Gastr Latinoam 2004; Vol 15, N 2: 150 - 157

HGADO AGUDO GRASO DEL EMBARAZO Y SNDROME DE HELLP

PREGNANCY ACUTE FATTY LIVER, HELLP SYNDROME

RODRIGO ZAPATA L.(1)

La disfuncin heptica durante el embarazo es afortunadamente una condicin infrecuente, pero con resultados catastrficos en trminos de morbi-mortalidad tanto para la madre como para el feto. En este captulo, revisaremos dos patologas especficas del embarazo, que ocurren ms frecuentemente durante el tercer trimestre de gestacin: el hgado agudo graso del embarazo (HAGE) y el sndrome de HELLP. Estas condiciones pueden ocasionalmente sobreponerse simultneamente en el mismo paciente segn se ha reportado recientemente. HGADO AGUDO GRASO DEL EMBARAZO (HAGE) Introduccin Es una patologa infrecuente y muy grave que se manifiesta como una insuficiencia heptica aguda durante las ltimas semanas del embarazo (tercer trimestre). Se caracteriza por presentar una masiva infiltracin grasa microvacuolar que determina falla heptica y encefalopata, y en la mayora de los casos se recupera ad integrum durante las siguientes
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semanas despus del parto. Fue inicialmente descrito por Stander y Cadden en 1934 como una atrofia amarilla aguda del embarazo. Durante los siguientes setenta aos se han comunicado varias series clnicas, logrando conocer ms en detalle las caractersticas clnicas, fisiopatologa y evolucin de esta patologa. Los avances mdicos y tecnolgicos han permitido un mejor manejo logrando disminuir considerablemente la morbimortalidad materna y perinatal. Epidemiologa La incidencia del HAGE es de 1 por 7.00015.000 partos. No existe predominio geogrfico o predisposicin tnica. Puede presentarse en embarazadas de cualquier edad, habindose descrito entre los 16 y los 39 aos. Es ms frecuente en nulparas (50%) y tiene una mayor incidencia en embarazos gemelares. El HAGE se produce casi exclusivamente durante el tercer trimestre del embarazo (28 a 40 semanas), siendo ms frecuente alrededor de las 36 semanas. La recurrencia del HAGE en embarazos posteriores es extremadamente infrecuente, se han descrito slo 4 casos hasta 1999.

Facultad de Medicina. Sede Oriente. Universidad de Chile. Clnica Alemana de Santiago.

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Etiopatogenia Esta patologa se considera una citopata mitocondrial (al igual que el Sndrome de Reye y la hepatotoxicidad por tetraciclina y cido valproico). En los ltimos aos se han identificado anormalidades en la oxidacin intramitocondrial de cidos grasos de recin nacidos de madres que presentaron un HAGE. Especficamente algunos nios (20%) de madres con HAGE, tienen una deficiencia de la cadena larga de la 3-hidroxi-acil-Coenzimo A-deshidrogenasa (LCHAD), sugiriendo que las madres seran heterocigotas y los fetos homocigotos o heterocigotos compuestos para una mutacin en la subunidad alfa del gen trifuncional proteico (1528G C; E474Q), que est a cargo de la actividad de la enzima LCHAD. Esta enzima est involucrada en la beta-oxidacin de cidos grasos mitocondriales y genera energa a partir de cidos grasos libres para el cerebro, corazn, hgado y msculo esqueltico, en perodos de ayuno una vez que las reservas de glicgeno se han depletado. De esta forma en fetos con deficiencia de LCHAD se producira una acumulacin patolgica de cidos grasos que son txicos en el hgado materno. Clnica La forma de presentacin es variable, y va desde la paciente oligosintomtica a la embarazada del tercer trimestre, con una falla heptica aguda con encefalopata severa. Habitualmente las pacientes presentan sntomas prodrmicos en las 2 semanas previas al diagnstico: anorexia, nuseas, vmitos, polidipsia, dolor abdominal en hipocondrio derecho, ictericia (muy frecuente), hipertensin, edema, ascitis y hepatomegalia. En fases ms avanzadas del HAGE, disminucin de la proyeccin heptica y grados variables de encefalopata heptica. En una de las casusticas ms importantes publicadas, Castro et al comunican que los sntomas prodrmicos se haban iniciado 9 das (promedio) antes de la hospitalizacin (rango: 1-21 das) e incluan: nuseas y vmitos (71%), decaimiento (64%), dolor abdominal (50%), ictericia o coluria (28%), cefalea (21%), prurito (11%) y

odinofagia (3%). Ninguna de estas 28 pacientes con HAGE fue hospitalizada con este diagnstico, sino como una posible hepatitis aguda, sntomas de parto prematuro o como un sndrome hipertensivo del embarazo. Alrededor del 50% de las pacientes con HAGE presentan preeclampsia, y de hecho, algunos autores consideran esta complicacin como parte del espectro clnico de las complicaciones de la preeclampsia, con una patogenia comn al sndrome de HELLP. Despus del parto (vaginal o por cesrea) los pacientes presentan una mejora paulatina, pero esta recuperacin clnica y de laboratorio puede tomar hasta 1 mes. Algunas pacientes pueden agravarse despus del parto con una falla heptica progresiva y de difcil manejo. Diagnstico y laboratorio El diagnstico de HAGE debe plantearse en una embarazada en el tercer trimestre que tiene una historia clnica, examen fsico y laboratorio compatibles. Debe excluirse la hepatitis viral (A-B-C-E, CMV, Epstein Barr), medicamentos hepatotxicos y patologa hepatobiliar (ecotomografa abdominal). Una vez que se sospecha esta patologa, debe actuarse rpidamente, pues el HAGE es una urgencia mdica-obsttrica y su manejo se basa en la interrupcin del embarazo. Dentro del diagnstico diferencial de una falla heptica aguda durante el tercer trimestre del embarazo debe plantearse: HAGE, Sndrome de HELLP, prpura trombocitopnico trombtico, sndrome hemoltico urmico y hepatitis viral fulminante. El laboratorio muestra hiperbilirrubinemia de predominio conjugada (bilirrubina total entre 5-15 mg/dL); elevacin leve a moderada de transaminasas, entre 6 - 8 veces lo normal (pudiendo presentar AST: normal o muy alta pero < 1.000 U/L); hiperamonemia (con aumento de glutamina en lquido cefalorraqudeo); aumento de los niveles sricos de cido rico (10 - 20 mg/dL); discreta anemia normoctica normocrmica, leucocitosis, recuento de plaquetas normales o discretamente disminuidas. Se describen adems Protrombina (%) y TTPA disminuidos con o sin CID (coagulacin intravascular diseminada),
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acidosis metablica, disfuncin renal (muchas veces oligrica), hipoglicemia y ocasionalmente pancreatitis de laboratorio (hiperlipasemia e hiperamilasemia). Los niveles de antitrombina III tienden a disminuir y la creatinina a aumentar varias semanas antes del inicio de los sntomas prodrmicos y de la falla heptica. De esta forma, la medicin repetida de antitrombina III durante el tercer trimestre podra permitir la deteccin precoz del HAGE y la intervencin teraputica (interrupcin embarazo) en casos recurrentes. La TAC de abdomen es ms sensible que la ecografa para detectar grasa en el hgado. Patologa La biopsia heptica es importante para el diagnstico definitivo de HAGE, pero rara vez se realiza, por la coagulopata de las pacientes y porque la clnica sugiere fuertemente el diagnstico, determinando un manejo inmediato en trminos de interrumpir el embarazo. En la biopsia heptica con tinciones especficas para grasa (sudan III, etc) se aprecia infiltracin grasa microvesicular (< 1 m) en el citoplasma de los hepatocitos y ms raramente macrovesicular, predominantemente en la zona 3 (centrolobulillar), dejando las zonas 1 y 2 no comprometidas. Esta grasa consiste principalmente de cidos grasos libres. Puede haber alteracin de la arquitectura heptica con pleomorfismo de hepatocitos y leve inflamacin portal, con colestasis semejando los hallazgos histopatolgicos del sndrome de Reye, la hepatotoxicidad por tetraciclina y cido valproico. Este hallazgo sugiere una alteracin metablica. La microscopa electrnica muestra megamitocondrias anormales y pleomrficas con inclusiones paracristalinas. En necropsias de pacientes fallecidos a consecuencia de un HAGE se ha observado grasa microvesicular tambin en los riones sugiriendo el defecto de la beta-oxidacin de grasas que tambin afectara a dicho rgano al igual que al hgado materno. Complicaciones: morbimortalidad materna y perinatal Gracias al manejo actual en unidades de
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intensivo, ha sido posible reducir su morbimortalidad en forma sustancial. La mortalidad materna oscila entre un 0 - 20% y la fetal entre 9 - 23%. Las complicaciones ms graves incluyen las infecciones (neumonas, endometritis, urinarias, mastitis, etc) y el sangramiento (ginecolgico y digestivo). Otras complicaciones incluyen: falla renal aguda, pancreatitis, hipoglicemia (que a veces persiste por varios das despus del parto), etc. En una revisin reciente de las causas y evolucin clnica de 47 pacientes con falla heptica aguda grave evaluados en el contexto de una Unidad de Trasplante Heptico en Chile, 6 casos fueron por HAGE (12%). De las 6 pacientes, dos fallecieron durante los siguientes 6 das despus del parto (33% mortalidad), y los otros 4 casos mejoraron espontneamente mediante soporte en Unidades de Intensivo. La mortalidad fetal alcanz el 50%. En otra serie chilena reciente publicada con 15 casos de HAGE, no hubo mortalidad materna y un 47% de mortalidad fetal. Manejo No existe un tratamiento especfico para esta patologa. La base para un buen manejo es tener una sospecha diagnstica oportuna. Una vez planteado el diagnstico de HAGE, el paso siguiente es la interrupcin del embarazo. Habitualmente la va de parto es la cesrea de urgencia (anestesia epidural), sin embargo, en casos seleccionados que tengan condiciones obsttricas favorables, es posible planificar un parto vaginal disminuyendo la incidencia de hemorragia intraabdominal. No se han documentado pacientes con HAGE que hayan mejorado espontneamente previo al parto. Parece razonable mantener la protrombinaINR menor a 1,5 y el recuento de plaquetas sobre 50.000 por mm3 durante y despus del parto, y aportar antibiticos profilcticos. Al corregir la coagulopata se podr administrar una anestesia epidural y permitir evaluar el nivel de conciencia durante y post-parto. El manejo de soporte es el mismo para cualquier paciente con falla heptica aguda. Diariamente es necesario controlar seriadamente el nivel de protrombina y la glicemia. La plasmafresis se ha utilizado sin resultados

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claros. Los corticoides son inefectivos. En los siguientes 2-3 das tras el parto, la funcin heptica tiende a mejorar lentamente, sin embargo, las pacientes requieren mantenerse en la unidad de terapia intensiva hasta lograr recuperar la funcin heptica y controlar las complicaciones asociadas (hipoglicemia, encefalopata, coagulopata, sangramiento, infecciones, etc). Durante la primera semana despus del parto la enfermedad heptica suele seguir un curso colestsico con aumento de la bilirrubina y de las fosfatasas alcalinas. Dependiendo de la gravedad, la recuperacin de las pacientes, desde el punto de vista clnico y de laboratorio puede demorar semanas a meses pero es ad integrum. Aquellas pacientes que al momento del diagnstico estn severamente comprometidas deben trasladarse a centros de mayor complejidad pues la mortalidad tiende a ser mayor. En casos muy seleccionados y graves con deterioro progresivo de la funcin heptica, sin evidencia de regeneracin heptica durante las siguientes 48 a 72 horas post-parto, se ha planteado el trasplante heptico, sin embargo, mediante terapia de soporte es posible esperar la recuperacin del paciente. Muchas pacientes no se embarazan posteriormente, debido al temor a la recurrencia (que es ms bien infrecuente) o a histerectomas practicadas para controlar la hemorragia postparto. Parece razonable investigar, en recin nacidos de mujeres que cursaron con un HAGE, la presencia de enfermedades de la beta-oxidacin de cidos grasos mediante anlisis mutacionales. En aquellos con deficiencia de LCHAD (aproximadamente el 20%) es posible que presenten problemas neonatales en perodos posteriores y adems es posible predecir la recurrencia del HAGE en un embarazo ulterior. Un diagnstico oportuno en los recin nacidos permitira una intervencin diettica que podra disminuir la enfermedad futura de estos nios. SNDROME DE HELLP Introduccin La enfermedad hipertensiva del embarazo

constituye una importante causa de morbimortalidad materna y perinatal. Se puede manifestar de muy variadas formas: preeclampsia (la forma ms leve), eclampsia o como sndrome de HELLP (la forma ms grave). La preeclampsia corresponde a una trada clnica: hipertensin, edema y proteinuria que se produce habitualmente en el tercer trimestre del embarazo. Se observa en cerca del 5 - 10% de los embarazos. En la etiopatogenia de la preeclampsia participara una placentacin defectuosa que determinara una disfuncin endotelial generalizada. En 1982, Weinstein report 29 pacientes con preeclampsia-eclampsia severa y los agrup como una entidad clnica variante de la preeclampsia a la que denomin Sndrome de HELLP, pues presentaban algunas complicaciones representadas por las iniciales de los principales hallazgos clnicos de este sndrome: H de hemlisis (hemolysis); EL de elevacin de enzimas hepticas (elevated liver enzymes) y LP de plaquetopenia (low platelets). Desde entonces mltiples reportes han definido con ms detalle las caractersticas clnicas y evolucin de esta variante. Epidemiologa Este cuadro se presenta generalmente (70%) en mujeres que cursan su tercer trimestre de embarazo (27 - 36 semanas de gestacin), complicado con una preeclampsia o eclampsia. Sin embargo, algunas pacientes presentan esta complicacin durante el segundo trimestre, o ms tardamente durante las primeras horas a das (1 - 5 das) despus del parto (30%). Alrededor del 2-12% de las preeclampsias severas se complican de un sndrome de HELLP (0,2% - 0,6% del total de embarazos), y alrededor del 30% de las pacientes que presentan eclampsia pre o postparto se complican son un sndrome de HELLP. Este sndrome es ms frecuente en multparas, de raza blanca, de mayor edad (media 25 aos) que las pacientes con preeclampsia no complicada con el sndrome de HELLP (media 19 aos) y con una preeclampsia tratada conservadoramente. Algunos autores describen que este sndrome es ms frecuente en primigestas que en multparas.
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Alrededor del 27 - 48% de estas pacientes presenta a futuro en nuevos embarazos una preeclampsia, sin embargo, la recurrencia a este sndrome en embarazos futuros oscila entre 0 - 25% en pequeas series clnicas. Clasificacin Segn el recuento de plaquetas, algunos autores dividen el sndrome de HELLP en tipo I (< 50.000 plaquetas por mm3) y tipo II (entre 51.000 y 100.000 plaquetas por mm3). Este criterio sirve para predecir la velocidad de recuperacin clnica postparto, el riesgo de recurrencia del sndrome de HELLP, la morbimortalidad perinatal y la necesidad de plasmafresis. Etiopatogenia La patogenia del sndrome de HELLP no es del todo comprendida, parecen existir factores genticos e inmunolgicos involucrados en su patogenia. Existe un desbalance en el proceso de coagulacin en la placenta. Leucocitos activados y macrfagos inducen la produccin de citokinas que llegan a la circulacin sistmica determinando disfuncin endotelial. En este cuadro se produce el depsito de fibrina en vasos sanguneos y en sinusoides hepticos. La hemlisis es el principal marcador de laboratorio y obedece a una anemia hemlitica microangioptica. Probablemente debido al paso de glbulos rojos a travs de vasos sanguneos que tienen dao de la ntima y depsito de fibrina, conllevando la aparicin en sangre perifrica de microesferocitos. La presencia de una coagulacin intravascular diseminada (CID) en la embarazada con preeclampsia, tendra un rol patognico ms polmico. La mayora de los autores no consideran el sndrome de HELLP como una variante de una CID, por cuanto algunos parmetros de coagulacin (protrombina, TTPK y fibringeno plasmtico) estn en rangos de normalidad, sin embargo, otros parmetros ms sensibles y especficos (antitrombina III, dmero D, plasmingeno, fibronectina, monmero de fibrina, etc) estn alterados sugiriendo una CID.

Clnica Las pacientes presentan sntomas y signos variados, ninguno de ellos patognomnico. La mayora refiere en los das previos al desarrollar el sndrome de HELLP: dolor epigstrico o en el cuadrante superior derecho, nuseas o vmitos, cefalea, hematuria y malestar inespecfico sugerentes de una virosis (fatigabilidad, mialgias, debilidad). El dolor abdominal parece estar en relacin a la obstruccin al flujo sanguneo en los sinusoides hepticos, producido por el depsito de fibrina intravascular, determinando edema y distensin capsular. Dentro de los sntomas prodrmicos tambin puede presentarse: alteraciones visuales, sangrado fcil frente a traumas menores, ictericia, diarrea, dolor cervical o del hombro. Muchas pacientes presentan aumento de peso significativo y edema generalizado. Alrededor del 70% de una serie de 112 pacientes con este sndrome, tenan una presin diastlica mayor de 110 mmHg al diagnstico, pero el 14% tenan una diastlica menor de 90 mmHg al momento de la hospitalizacin. Por ello, Sibai et al han recomendado que toda embarazada en tercer trimestre, que presente los sntomas descritos previamente (bastante inespecficos), independientemente si tienen o no hipertensin arterial, debieran realizarse un hemograma con recuento de plaquetas y pruebas hepticas. Diagnstico y laboratorio El diagnstico de sndrome de HELLP requiere de la presencia de los siguientes tres criterios: 1. Evidencia de hemlisis: Frotis perifrico alterado. Aumento de bilirrubina de predominio indirecta (bilirrubina > 1,2 mg/dL). Habitualmente es menor que 5 mg/dL. Lactato deshidrogenasa (LDH) > 600 U/L o > 2 veces el lmite superior para el laboratorio empleado. 2. Alteracin de pruebas hepticas: SGOT o AST > 70 U/L. Las transaminasas habitualmente estn discretamente alteradas, sin embargo, AST puede estar hasta 10 - 20

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veces sobre lo normal. 3. Plaquetopenia: Recuento de plaquetas < 100.000/mm3 y en casos severos incluso < 50.000/mm3. El tiempo de protrombina (TP), el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA), los niveles de fibringeno y los productos de degradacin de fibrina estn habitualmente en niveles normales. Sin embargo, ocasionalmente puede observarse coagulacin intravascular diseminada (CID). El aumento de las transaminasas (AST o ALT) habitualmente precede a la plaquetopenia. La mayora de las pacientes presenta proteinuria, sin embargo, 5 - 15% no la sufre o padece de proteinuria leve. El dmero D es un examen til para la identificacin precoz de pacientes con preeclampsia, que podran desarrollar el sndrome de HELLP. La haptoglobina est habitualmente disminuida como marcador de hemlisis intravascular. Diagnstico diferencial El diagnstico diferencial es bastante amplio e incluye varios cuadros mdicos y quirrgicos (Tabla 1). Pero ms especficamente debe considerar: 1. Prpura trombocitopnico idioptico. 2. Prpura trombocitopnico trombtico. 3. Hepatitis aguda (de cualquier etiologa: medicamentos, viral, etc). 4. Hgado agudo graso del embarazo. Al momento de presentacin puede ser francamente difcil diferenciarlo del sndrome de HELLP (Tabla 2).

Complicaciones: morbimortalidad materna y perinatal La mortalidad materna en las embarazadas con sndrome de HELLP puede ser del 1 a 25%. Una serie clnica publicada con 442 embarazos complicados con sndrome de HELLP, en un perodo de 15 aos en la (Universidad de Tennessee, (USA), describe 5 muertes maternas (1,1%). Dentro de las complicaciones mdicas asociadas hubo 21% de mujeres con CID; 16% con desprendimiento de placenta; 8% con falla renal aguda; 8% con ascitis importante; 6% con edema pulmonar; 6% con derrame pleural. Adems se describe 1% con edema cerebral; 1% con edema larngeo; 1% con sndrome de distress respiratorio del adulto (SDRA); 0,9% con un hematoma subcapsular heptico y 0,9% con desprendimiento de retina. El 55% de las mujeres requirieron transfusiones de sangre o alguno de sus derivados y en un 2% se realiz una laparotoma debido a una hemorragia intraabdominal significativa. En algunas series se documenta hemorragias cerebrales como causa de mortalidad materna. Adems, muchas pacientes con eclampsia asociada presentan crisis con-vulsivas (30%). La mortalidad perinatal tambin es considerable y oscila entre 7,7 y 60%, y las complicaciones neonatales se correlacionan con la severidad de la enfermedad materna. Patologa En algunos casos se han realizado biopsias hepticas durante cesreas de urgencia en estas pacientes, y los hallazgos histopatolgicos

Tabla 1. Diagnstico diferencial mdico-quirrgico del Sndrome de HELLP Hgado graso agudo del embarazo Apendicitis Diabetes inspida Enfermedades de la vescula biliar Gastroenteritis Glomerulonefritis Sndrome hemoltico urmico Encefalopata heptica Pancreatitis aguda Hiperemesis gravdica Trombopenia idioptica Litiasis renal lcera pptica Pielonefritis Lupus eritematoso sistmico Prpura trombtica trombopnica Hepatitis viral o por medicamentos

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R. ZAPATA L. Tabla 2. Diferencias diagnsticas entre HAGE y Sndrome de HELLP HAGE Clnica: - Paridad - Ictericia - Encefalopata - Mortalidad materna - Mortalidad perinatal - Incidencia Laboratorio: - Bilirrubina promedio (mg/dL) - Plaquetas - Tiempo de protrombina - TTPA - Fibrinogeno - Glicemia - Acido rico - Creatinina - Amonio - LDH Imgenes: - TAC abdomen Histopatologa Deficiencia LCHAD fetal Nulparas, gemelar Frecuente Presente 18% promedio 23% promedio 1 / 7.000-14.000 8 (conjugada) Disminuidas o normales Prolongado Prolongado Disminuido Disminuida Muy elevado Elevada Elevado Normal Infiltracin grasa Infiltracin grasa microvesicular zona 3 10-20% Sndrome de HELLP Multiparas. Mayor edad Infrecuente Ausente 2% promedio 33% promedio 1/ 500-5.000 2 (no conjugada) Disminuidas Normal Normal Normal o aumentado Normal Elevado Elevada Normal Elevada Hemorragia ocasional Hemorragia periportal y depsito fibrina Infrecuente

parecen correlacionarse con la gravedad de las anormalidades clnicas y de laboratorio. Puede observarse hemorragia y necrosis periportal, necrosis focal lobulillar y depsitos de material fibrinoide hialino en los sinusoides. En un tercio de los casos se aprecia esteatosis heptica. Puede existir sobreposicin histopatolgica entre HAGE y sndrome de HELLP. En casos aislados la necrosis celular y reas de infarto pueden ser tan intensos para poder visualizarse en la TAC de hgado. Manejo El manejo de estas pacientes es siempre complejo y multidisciplinario. Inicialmente est encaminado a estabilizar a la madre tratando la hipertensin severa, la CID y realizar profilaxis de convulsiones (sulfato de magnesio). Las pacientes deben trasladarse a centros hospitalarios capacitados en el manejo de esta emergencia. Se recomienda la realizacin TAC o ecografia abdominal para descartar complicaciones hepticas que se pueden correlacionar con el nivel de plaquetopenia: rupturas hepticas, hemorragias intraparenquimatosas, hematomas subcapsulares (0,9%) o infartos hepticos.
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En concordancia con la evaluacin materna debe valorarse la condicin fetal (perfil biofsico o tests no estresantes), evaluar la posibilidad de retraso de crecimiento intrauterino mediante biometra fetal ultrasonogrfica y determinar la madurez fetal (amniocentsis). Si el sndrome de HELLP se produce > 34 semanas de embarazo o si el feto est maduro debe indicarse el trmino del embarazo mediante parto vaginal (si las condiciones obsttricas son adecuadas y no existe CID), o cesrea (ms frecuentemente) segn las condiciones de la madre. Si existe inmadurez fetal, administrar corticoides (betametasona 12 mg im cada 12 horas por dos veces) y terminar el embarazo en un plazo de unas 48 horas. Algunos autores han prolongado ms el embarazo con otras terapias y seguimiento vigilado. Se recomienda corregir la hipovolemia, anemia o coagulopata. En los casos en que se decide cesrea y existe trombocitopenia severa (< 40.000 por mm3) deber administrarse al menos 10 U de plaquetas y aplicar anestesia general. La mayora de las pacientes mejora rpidamente tras el parto logrando normalizar sus plaquetas en un perodo de 5 - 10 das. Las

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transaminasas se normalizan durante la primera semana post-parto. Sin embargo, en algunos casos se observa un deterioro de la condicin clnica con mayor trombocitopenia, hemlisis, hiperbilirrubinemia y falla renal. En estos casos, de no haber mejora clnica y de laboratorio en 72 horas, o en casos de complicaciones mdicas, se recomienda realizar plasmafresis. Otras terapias utilizadas han incluido: corticoides, antitrombticos, expansin de volumen plasmtico, etc, aunque no existen trabajos controlados teraputicos que los recomienden. Dentro de las complicaciones hepticas, la hemorragia heptica sin ruptura se maneja con terapia de sostn en unidades de tratamiento intensivo, corrigiendo la coagulopata, transfusiones, reposo absoluto, controles seriados de imgenes y observacin medico-quirrgica en caso de deterioro. La ruptura heptica es infrecuente (< 1%), generalmente precedida por una hemorragia intraheptica, que evoluciona a un hematoma subcapsular habitualmente derecho contenido que finalmente se rompe al peritoneo. La sobrevida de la madre depende de un agresivo manejo mdico y de la pronta indicacin quirrgica. La mortalidad materna en estos casos alcanza el 50%, con una mortalidad perinatal de 10 - 60% (por ruptura de placenta, asfixia intrauterina o prematurez). Existen casos reportados de trasplante heptico de urgencia en casos graves y muy seleccionados, pero esta situacin se considera extraordinaria, y mediante un buen manejo multidisciplinario es posible habitualmente tener una adecuada recuperacin de la madre. BIBLIOGRAFA
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