Arteritis de la temporal o de clulas gigantes o enfermedad de Horton Vasculitis granulomatosa que afecta a arterias de mediano y gran calibre, especialmente

a ramas de las arterias cartida (sobre todo a la arteria temporal); en cualquier caso se trata de un proceso sistmico que puede afectar a arterias de mltiples localizaciones. La etiologa es desconocida, parece existir cierta predisposicin gentica (casos familiares y mayor prevalencia de HLA DR4 y DRB1), y participacin autoinmune. Afecta fundamentalmente a individuos mayores de 50 aos. Su mxima incidencia ocurre en la octava dcada de la vida y es unas 2 veces ms frecuente en la mujer que en el varn. Aproximadamente el 50% de los pacientes presenta polimialgia reumtica asociada, sndrome clnico caracterizado por las existencia de dolor y rigidez en las cinturas escapular y pelviana. Anatoma patolgica La pared arterial se halla ocupada por un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos y macrfagos que adoptan una organizacin granulomatosa. Es freuente la presencia de clulas gigantes multinucleadas. Se produce una proliferacin de la ntima con fragmentacin de la lmina elstica. Aunque la afectacin de las ramas de la cartida es la que tiene mayor expresividad clnica, en estudios necrpsicos se ha comprobado que, prcticamente en todos los casos, hay compromiso de la aorta y de sus ramas principales. Cuadro clnico Con frecuencia la enfermedad lleva varias semanas o meses de evolucin en el momento del diagnstico, debido a que, a menudo, las manifestaciones iniciales son inespecficas, con astenia, anorexia, prdida de peso y depresin (50%). La cefalea hemicraneal es uno de los sntomas ms caractersticos (60-98%). Suele ser de instauracin reciente o de caractersticas distintas a las habituales. Con frecuencia se acompaa de dolor en el cuero cabelludo, algias faciales atpicas en las zonas occipital o cervical. La claudicacin mandibular, aunque se no es patognomnico (amiloidosis, PAN), sugiere fuertemente el diagnstico (30%). Pueden hallarse anomalas en la exploracin fsica de las arterias temporales: el endurecimiento y a disminucin o ausencia de pulso a la palpacin de las arterias temporales superficiales u otras arterias craneales constituyen datos clnicos importantes. Pueden existir complicaciones oculares; as, la prdida de visin unilateral o bilateral es una de las complicaciones ms graves de la arteritis temporal. Se produce como consecuencia de la neuritis ptica isqumica anterior. La prdida de visin puede ser total (amaurosis) o consistir en amputaciones del campo visual (hemianopsias o cuadrantopsias). Suele ser de aparicin brusca, y en ocaciones se halla precedida por episodios de prdida de visin transitoria (amaurosis fugaz) o diplopa. Aprox. el 15% de los pacientes sufre defectos visuales permanentes. Entre la afectacin de otros territorios vasculares destacan la claudicacin intermitente de extremidades, con aparicin espordida de fenmenos isqumicos y el desarrollo de aneurisma artico. Con menor frecuencia se produce un ACV por compromiso carotdeo o vertebral, o una cardiopata isqumica por lesin coronaria.

Polimialgia reumtica (50%). Dolor y debilidad localizado en las cinturas escapular o pelviana que se exacerba con la movilizacin y se acompaa de una notable rigidez, especialmente matutina. Puede preceder en varios meses, coincidir o aparecer posteriormente a la sintomatologa craneal tpica de la arteritis temporal. Puede existir igualmente, como entidad propia en ausencia de vasculitis. Es una enfermedad que puede ser muy invalidante y en los pacientes con polimialgia aislada, presentan una evolucin favorable con una dosis inicial de 8-15 mg/da de prednisona; tambin se pueden dar AINES. Pruebas de laboratorio VHS elevada, con frecuencia > 100 mm/h (parmetro til para seguimiento) Elevacin reactantes de fase aguda Es comn la presencia de Anemia y trombocitosis. Aumento de GGT y fosfatasas alcalinas hepticas (por granulomatosis heptica) CPK normales Sedimento urinario normal. Diagnstico Sospecha clnica (cefalea, fiebre, anemia) y analtica (hemograma, VHS y bioqumica srica). La confirmacin se realiza mediante biopsia de la arteria temporal superficial. sta debe realizarse lo antes posible, ya que el tratamiento corticoide, al cabo de unos das, puede negativizar los hallazgos histolgicos. La ausencia de lesiones en la biopsia no excluye el diagnstico debido a la naturaleza segmentaria de las lesiones. Tratamiento De eleccin de primera lnea son glucocorticoides. La dosis inicial es de 1 mg/Kg/da de prednisona. Ante la sospecha clnica, para preveniar la ceguera, se debe iniciar tratamiento inmediatamente, antes de proseguir el estudio. Adems de producir una remisin rpida y completa de la sintomatologa, se ha demostrado su eficacia en la prevencin de complicaciones se ha demostrado su eficacia en la prevencin de complicaciones isqumicas. Desde la 3-4 semanas, o cuando se ha obtenido remisin clnica y los parmetros biolgicos han mejorado se inicia una reduccin gradual de la dosis. Aprox. desde los 3 meses debe alcanzarse una dosis de mantenimiento de 8-12 mg/da. Suele ser preciso mantener el tratamiento durante perodos prolongados, generalmente superiores a un ao.