1.

Introduccin El Sistema Nervioso, el ms completo y desconocido de todos los que conforman el cuerpo humano, asegura junto con el Sistema Endocrino, lasfunciones de control del organismo. Capaz de recibir e integrar innumerables datos procedentes de los distintos rganos sensoriales para lograr una respuesta del cuerpo, el Sistema Nervioso se encarga por lo general de controlar las actividades rpidas. Adems, el Sistema Nervioso es el responsable de las funciones intelectivas, como la memoria, las emociones o las voliciones. Su constitucin anatmica es muy compleja, y las clulas que lo componen, a diferencia de las del resto del organismo, carecen de capacidad regenerativa. A continuacin se dar a conocer todo lo relacionado con el sistema Nervioso Central. 2. Nociones fundamentales sobre el sistema nervioso y sus funciones El ser humano est dotado de mecanismos nerviosos, a travs de los cuales recibe informacin de las alteraciones que ocurren en su ambiente externo e interno y de otros, que le permiten reaccionar a la informacin de forma adecuada. Por medio de estos mecanismos ve y oye, acta, analiza, organiza y guarda en su encfalo registros de sus experiencias. Estos mecanismos nerviosos estn configurados en lneas de comunicacin llamadas en su conjunto sistema nervioso El sistema nervioso se divide en: Sistema nervioso central: Comprende:

Encfalo. Mdula Espinal. Se le llama tambin "de la vida en relacin" porque sus funciones son:

Percibir los estmulos procedentes del mundo exterior. Transmitir los impulsos nerviosos sensitivos a los centros de elaboracin. Produccin de los impulsos efectores o de gobierno. Transmisin de estos impulsos efectores a los msculos esquelticos. Sistema Comprende: nervioso perifrico:

Nervios craneales. Nervios raqudeos. Tiene como funcin recibir y transmitir, hacia el sistema nervioso central los impulsos sensitivos, y hacia los rganos efectores los impulsos motores. Sistema nervioso vegetativo: Comprende:

Tronco simptico: formado por cordones nerviosos que se extienden longitudinalmente a lo largo del cuello, trax y abdomen a cada lado de la columna vertebral. Ganglios perifricos. (Los ganglios son grupos de cuerpos celulares). Este sistema es llamado, tambin, autnomo". Est en relacin con las vsceras, las glndulas, el corazn, los vasos sanguneos y msculos lisos. Su funcin es eferente, transmitiendo impulsos que regulan las funciones de las vsceras de acuerdo con las exigencias vitales de cada momento. Neocortex Telencfalo Cerebro Anterior Sistema Nervioso Central (SNC) Ganglios Basales Sistema Limbito

Diencfalo Cerebro Cerebro Medio Mdula Espinal Cerebelo Cerebro Posterior Protuberancia Bulbo Somtico Autnomo Simptico Parasimptico

Tlamo Hipotlamo

Sistema Nervioso

Sistema Nervioso Perifrico

3. La neurona La neurona es la clula nerviosa, derivada del neuroblasto. Es la unidad funcional del sistema nervioso pues sirve de eslabn comunicante entre receptores y efectores, a travs de fibras nerviosas. Consta de tres partes:

Cuerpo o soma: compuesto fundamentalmente por ncleo, citoplasma y nuclolo. Dendritas: terminaciones nerviosas. Axn: terminacin larga, que puede alcanzar hasta un metro de longitud.

El axn suele tener mltiples terminaciones llamadas "botones terminales", que se encuentran en proximidad con las dendritas o en el cuerpo de otra neurona. La separacin entre el axn de una neurona y las dendritas o el cuerpo de otra, es del orden de 0,02 micras. Esta relacin existente entre el axn de una neurona y las dendritas de otra se llama "sinapsis". A travs de la sinapsis, una neurona enva los impulsos de un mensaje desde su axn hasta las dendritas o un cuerpo de otra, transmitindole as la informacin nerviosa. La transmisin sinptica tiene las siguientes caractersticas:

La conduccin de los impulsos nerviosos se efecta en un solo sentido: del axn de una neurona al cuerpo o dendritas de la otra neurona sinptica. El impulso nervioso se propaga a travs de intermediarios qumicos, como la acetilcolina y la noradrenalina, que son liberados por las terminaciones axnicas de la primera neurona y al ser recibidos por la siguiente incitan en ella la produccin de un nuevo impulso. En el sistema nervioso central, hay neuronas excitadoras e inhibidoras y cada una de ellas libera su propia sustancia mediadora. La velocidad de conduccin de un impulso a lo largo de la fibra nerviosa vara de 1 a 100 metros por segundo, de acuerdo a su tamao, siendo mayor en las ms largas. Cuando las terminaciones presinpticas son estimuladas en forma continuada o con frecuencia elevada, los impulsos transmitidos disminuyen en nmero a causa de una "fatiga sinptica". La transmisin de una seal de una neurona a otra sufre un retraso de 5 milisegundos. La neuroglia El sistema nervioso central del hombre tiene aproximadamente 10 billones de neuronas y 5 a 10 veces ms clulas gliales. Estas clulas forman un tejido llamado neuroglia que tiene como funciones:

Proporcionar soporte al encfalo y a la mdula. Bordear los vasos sanguneos formando una barrera impenetrable a las toxinas. Suministrar a las neuronas sustancias qumicas vitales. Retirar, por fagocitosis, el tejido muerto. Aislar los axones a travs de la mielina. 4. Los nervios Los nervios son, generalmente, haces o conjuntos de axones, salvo los nervios sensoriales que estn constituidos por dendritas funcionales largas que van desde el "asta" dorsal de la mdula hasta los receptores sensoriales y cumplen la funcin de conducir los impulsos como los axones. Las distintas fibras que componen un nervio se mantienen unidad por tejido conjuntivo. Los nervios pueden clasificarse de diversas maneras: Por su origen:

Raqudeos: Constituidos por fibras nerviosas de las races anteriores o motrices y de las races posteriores o sensitivas, que salen de la mdula a travs de los agujeros intervertebrales. Los nervios raqudeos tienen elementos viscerales y somticos Los viscerales estn relacionados con las estructuras vecinas a los aparatos digestivo, respiratorio, urogenital y el sistema vascular y la mayor parte de las glndulas. Los somticos estn relacionados con los tejidos de revestimiento corporal y los msculos voluntarios.

Craneales: Son 12 pares de nervios que nacen del tronco cerebral, a nivel del cuarto ventrculo, por encima del bulbo y sirven en su mayora a sentidos especializados de la cara y la cabeza. Su funcionamiento es mixto, es decir, contiene fibras sensitivas y motoras. Entre los nervios craneales se encuentran: el olfatorio; el ptico, que se une al sistema nervioso central a nivel del tlamo; el oculomotor comn; el troclear o pattico; el oculomotor externo; el trigmino, con fibras sensitivas de temperatura, dolor, tacto y presin; el facial; el estato-acstico; con receptores acsticos y de posicin y movimientos de la cabeza; el glosofarngeo; el vago; el espinal accesorio y el hipogloso. Por su funcin:

Sensitivos o aferentes: Conducen los impulsos que informan de las distintas sensaciones. Motores o eferentes: Conducen los impulsos para las funciones motrices. Mixtos: Contienen fibras sensitivas y fibras motoras. Por los receptores:

Exteroceptivos: Para impulsos producidos por los estmulos ajenos al cuerpo: tacto, temperatura, dolor, presin, y rganos sensoriales como el ojo y el odo. Popioceptivos: Para estmulos nacidos en el mismo cuerpo: msculos, tendones, articulaciones y los relacionados con el equilibrio. Interoceptivos: Para los impulsos procedentes de las vsceras: sistema digestivo, respiratorio, circulatorio, urogenital y las glndulas. 5. La mdula espinal La mdula espinal es una masa cilndrica de tejido nervioso que ocupa el conducto vertebral, tiene 40 45 cm de longitud y se extiende desde el agujero occipital, donde se contina con el bulbo hasta la regin lumbar. Est protegida por las membranas menngeas: piamadre, aracnoides y dura-madre y por el lquido cefalorraqudeo. Desde la regin de la segunda vrtebra lumbar, donde termina la mdula, hasta el cccix, desciende un filamento delgado llamado "filum terminale" y las races de los nervios sacros y lumbares, formando un manojo de fibras que recibe el nombre de "cola de caballo".

De la mdula salen 31 pares de nervios que le dan un aspecto segmentado: 8 cervicales, 12 torcicos, 5 lumbares, 5 sacros y coxgeo. La mdula est compuesta por una sustancia gris formada por cuerpos neuronales, y por la sustancia blanca formada por fibras mielinizadas ascendentes y descendentes. Las fibras ascendentes constituyen los haces ascendentes que son sensitivos y conducen los impulsos que reciben de la piel; los msculos y las articulaciones a las distintas zonas cerebrales. Las fibras descendentes constituyen los haces descendentes que son motores y conducen los impulsos que provienen de los centros superiores delcerebro a otros que radican en la mdula o bien a los msculos y las glndulas. La sustancia gris tiene unos ensanchamientos llamados "astas": dos don dorsales o posteriores; dos ventrales o anteriores y dos intermedias y se localizan entre las dorsales y las ventrales. Las astas dorsales contienen neuronas que controlan las respuestas motoras del sistema nervioso autnomo y las ventrales, neuronas motoras cuyos axones terminan en msculos del sistema somtico. En el centro de la sustancia gris y a lo largo de ella hay un pequeo canal lleno de lquido cefalorraqudeo. Otro aspecto anatmico importante de la mdula, es que hay neuronas que sirven de conexin entre las fibras sensitivas y las motoras, lo que da origen a respuestas reflejas que no necesitan ser ordenadas por los centros cerebrales. Las funciones que cumple la mdula son:
o o

Es un centro asociativo, gracias al cual se realizan actos reflejos. Es una va de doble direccin: De la periferia a los centros cerebrales (sensitiva). De los centros cerebrales a la periferia (motora).

6. El encfalo El encfalo es la parte del sistema nervioso central encerrada en la cavidad craneal. Se divide en:

Cerebro anterior. Cerebro medio. Cerebro posterior. El cerebro posterior o romboencfalo se encuentra localizado en la parte inmediatamente superior de la medula espinal y est formado por tres estructuras: el bulbo, la protuberancia o puente, y el cerebelo. En l se encuentra, tambin, el cuarto ventrculo. El cerebro anterior o proencfalo se divide en diencfalo y telencfalo. El diencfalo comprende: el tlamo, el hipotlamo, el quiasma ptico, la hipfisis, los tubrculos mamilares y la cavidad llamada tercer ventrculo. El telncefalo est formado por los ganglios basales: ncleos caudado y lenticular que forman el cuerpo estriado, y el cuerpo amigdalino y el claustro; el rinencfalo, el hipocampo y el rea septal, que forman el sistema lmbico; y la corteza cerebral o

neocortex. El ensanchamiento del telncefalo forma los hemisferios cerebrales que constan de tres lbulos: frontal, temporal y occipital. Externamente los hemisferios tienen mltiples pliegues separados por hendiduras que cuando son profundas se llaman cisuras. Los dos hemisferios estn unidos por el cuerpo calloso, formado por fibras que cruzan de un hemisferio a otro. La corteza cerebral es una capa de sustancia gris que se extiende sobre la superficie de los hemisferios. De estas estructuras del encfalo slo vamos a estudiar algunas que tienen importancia ms resaltante para comprender las bases fisiolgicas de laconducta. 7. El bulbo Es una estructura que se halla en el extremo superior de la mdula y como prolongacin de ella. En el hombre mide unos 3 cm de longitud. A nivel del bulbo cruzan algunos haces nerviosos dirigindose al lado opuesto del cerebro despus de juntarse con los que haban cruzado en la mdula. De igual modo las fibras que proceden del cerebro cruzan en el bulbo para dirigirse al lado opuesto a travs de la mdula. Funciones del Bulbo:

Es el centro ms importante de la vida vegetativa pues en l se encuentran situadas las conexiones centrales relacionadas con la respiracin y el ritmo cardaco, pudiendo ser fatal cualquier lesin de esta regin. Sirve de conexin de algunos nervios craneales. El bulbo interviene en los siguientes reflejos: el vmito, la tos, la salivacin, la respiracin, el estornudo, la succin, la deglucin, y el vasomotor. 8. El cerebelo Es una estructura con muchas circunvoluciones situada por detrs del cuatro ventrculo y de la protuberancia y unido al tronco cerebral por haces de fibras aferentes, que le llevan impulsos procedentes de la mdula, bulbo, puente y cerebro medio y anterior. A su vez, de los ncleos del cerebelo nacen fibras eferentes para cada una de estas regiones. En el cerebelo la sustancia gris est en la corteza, mientras que la blanca est en el centro. El cerebelo tiende a ser grande y bien desarrollado en los animales capaces de movimientos precisos y finos; y su extirpacin produce prdida de la precisin y de la coordinacin de los movimientos. Funciones:

Se asocia a actividades motoras iniciadas en otras partes del sistema nervioso. Contribuye al control de los movimientos voluntarios proporcionndoles precisin y coordinacin. Regula y coordina la contraccin de los msculos esquelticos. Controla los impulsos necesarios para llevar a cabo cada movimiento, apreciando la velocidad y calculando el tiempo que se necesitar para alcanzar un punto deseado. As mismo, frena los movimientos en el momento adecuado y necesario.

Ayuda a predecir las posiciones futuras de las extremidades. Es esencial para el mantenimiento de la postura y el equilibrio por sus conexiones kinestsicas y vestibulares. 9. Los pednculos cerebrales y los tubrculos cuadrigminos Son estructuras del mesencfalo, situadas por encima del puente, que sirven de conexin entre el romboencfalo y el prosencfalo. Los tubrculos cuadrigminos estn situados dorsalmente y los pednculos cerebrales ventralmente. Cada una de estas estructuras contienen diversos ncleos formados por haces de fibras ascendentes y descendentes. Funciones:

Los pednculos cerebrales intervienen en el control reflejo de los movimientos oculares y en la coordinacin de estos movimientos con la cabeza y el cuello. Los tubrculos cuadrigminos intervienen en el reflejo de reaccin al sonido y en el reflejo visual. 10. El tlamo Es una masa ovoidea, formada principalmente por sustancia gris, situada en el centro del cerebro que acta como estacin de relevo sensorial o posada sensitiva. Hasta el tlamo llegan las vas aferentes que van hacia el cerebro, excepto las olfativas que lo hacen directamente. Del tlamo nacen otras vas que conducen los impulsos hasta la corteza y otros centros. El tlamo propaga los impulsos y quiz los integra. Adems, en el nivel talmico se hacen conscientes los estmulos dolorosos. Est formado por distintos ncleos de clulas nerviosas que poseen conexiones, tanto con la corteza como con los niveles inferiores. Funciones

Es una estacin de anlisis y de integracin sensitivo sensorial: analiza y sintetiza los impulsos sensoriales. Es estacin de distribucin de seales sensoriales. Es centro de asociacin intra-dienceflica y cortico-dienceflica. Algn ncleo parece estar relacionado con la coordinacin y regulacin de actividades motrices. 11. El hipotalamo Situado en posicin ventral con relacin al tlamo y formando e piso y la pared lateral del tercer ventrculo, comprende varios ncleos que se hallan en conexin con el tlamo, el tronco cerebral, la hipfisis y la corteza. Algunos de estos centros son: los tubrculos mamilares y varios fascculos de fibras nerviosas ascendentes y descendentes: fascculo supraopticohipofisiario, fascculo longitudinal dorsal, haz mamilotalmico, por ejemplo. Funciones:

Controla la hipfisis y, a travs de ella, se constituye en regulador endocrino. Activa el mecanismo de la expresin emocional. Excita e integra las reacciones viscerales y somticas de la emocin. Interviene en el control de la vigilia y del sueo. Es el centro de la regulacin trmica del cuerpo. Controla el metabolismo de las grasas. Regula el hambre y la sed. Para formarse una idea de la situacin del hipotlamo, pueden consultarse las figuras correspondientes a los puntos: pednculos cerebrales y tlamo, tratando de relacionar ambas y las indicaciones anteriores sobre la situacin del hipotlamo. 12. El cuerpo estriado Son masas de sustancia gris, situadas en el interior de los hemisferios cerebrales, formadas por los ncleos: caudado, lenticular y la cpsula interna, que los separa. Recibe fibras del tlamo y de la corteza y las que de l nacen se dirigen al tlamo, al hipotlamo y a otros centros. Funciones: Se conoce muy poco sobre el cuerpo estriado. Generalmente se le considera como "posada motriz", y se estima que es un eslabn importante en la va motriz. Pero son aspectos poco conocidos. Para situar el cuerpo estriado en el cerebro pueden consultarse las figuras de los puntos: encfalo y tlamo. 13. La corteza cerebral La corteza cerebral es una lmina gris, formada por cuerpos de neuronas, que cubre los hemisferios cerebrales y cuyo grosor vara de 1,25 mm en el lbulo occipital a 4 mm en el lbulo anterior. Se calcula que en la corteza del cerebro humano hay unos siete millones de neuronas. Aproximadamente la mitad de la corteza forma las paredes de los surcos de los hemisferios y no est expuesta en la superficie cerebral. Las neuronas de la corteza estn dispuestas en capas bastante diferenciadas. Las fibras nerviosas que nacen de ellas establecen mltiples conexiones entre las distintas capas y zonas, lo que permite que una seal llegada a la corteza se extienda y persista. As mismo, los impulsos eferentes que nacen de un rea pueden llegar por las conexiones a otras, o a zonas cercanas a la primera haciendo que contine la actividad. Las neuronas de asociacin hacen que los impulsos que llegan a la corteza duren un tiempo considerable y se extiendan a gran nmero de neuronas. As un pequeo ruido percibido por la corteza puede suscitar una actividad prolongada de las neuronas del rea correspondiente y provocar una respuesta externa. Areas corticales La corteza cerebral, tambin llamada "crtex", presenta diferencias que han hecho que se la divida en reas con caractersticas propias, en cuanto a su composicin de las capas celulares, al espesor, por el nmero de fibras aferentes y eferentes y por las funciones que

cumplen. Teniendo en cuenta el aspecto funcional, se encuentran en la corteza: Areas motrices La principal rea motora, 4 de Brodmann, se halla situada delante del surco central o cisura de rolando. Posee clulas gigantes de las que nacen las vas corticoespinal y corticobulbar con axones para los msculos estriados del organismo. En la parte ms alta de esta rea se localiza la zona para los movimientos de los miembros ms distantes: pies, rodillas, cadera; y en las partes ms bajas los msculos para la masticacin, deglucin, caza cabeza, cuello y las zonas ms prximas de las extremidades. Adems de esta rea, existe otra situada por delante de ella, que se considera promotora y cuya lesin produce prdida temporal de las destrezas adquiridas. Ests reas envan los impulsos para la accin voluntaria, participando en la misma otros centros, ya que el sistema nervioso funciona en forma integral. Como las vas aferentes y eferentes cruzan a nivel de la mdula o del bulbo, el hemisferio cerebral derecho rige los movimientos del lado corporal izquierdo, y el hemisferio izquierdo los del lado derecho. Areas sensoriales Son las reas en las que terminan las fibras sensitivas que transmiten impulsos visuales, auditivos, olfativos y sensaciones desde la superficie del cuerpo y tejidos profundos Estn distribuidas de la siguiente forma: rea somestsica: Recibe, a travs del tlamo, los impulsos que rigen la sensibilidad corporal general procedentes de la piel, los tejidos, msculos, articulaciones y tendones del lado opuesto del cuerpo. Se halla en la circunvolucin central posterior, detrs de la Cisura de rolando y frente a la representacin motora. Funciones del rea Somestsica:

Apreciacin de las diferencias de peso. Discriminacin espacial. Localizacin tctil. Apreciacin de tamao y forma. Semejanzas o diferencias de temperatura. Todos los aspectos de la sensacin que requieren comparacin y juicio. rea visual: Esta situada en el lbulo occipital. En ella se aprecian zonas especficas para la visin de la mcula o central; para la periferia de la retina y para las mitades superior e inferior de la retina. rea auditiva: Se halla situada en los lbulos temporales, por debajo de la cisura lateral o de silvio. Parece ser que cada odo tiene representacin bilateral en la corteza por lo que al extirpar un lbulo temporal no se sufre mayor disminucin de la audicin.

rea olfativa: Se sita en loa circunvolucin del hipocampo, prxima a la auditiva. Las investigaciones han revelado poco sobre esta rea. rea gustativa: Los pocos datos que hay sobre ella indican que se halla en el extremo inferior de la circunvolucin central posterior. Areas de asociacin Son reas que no reciben directamente impulsos sensitivos sino que correlacionan los impulsos recibidos de oros centros. En los ltimos aos cada vez se utiliza menos esta expresin porque se conocen mejor las conexiones tlamo-corticales y las funciones de las distintas reas. Funciones de la Corteza:

Retroalimentacin: toda rea que recibe fibras de otro entro, enva fibras en sentido contrario. Por ejemplo, hay vas crtico-talmicas y tlamo-corticales. Recorticalizacin: Una seal puede pasar varias veces por un analizador cortical para ser depurada. Facilitacin cuando se aplican estmulos consecutivos; e inhibicin por fatiga. Toda sensacin consciente es fruto de extensa actividad cortical, en la que participan distintas reas de las fibras de asociacin. El funcionamiento cerebral es global e integrado. Los lbulos frontales participan en la conducta, la personalidad, la memoria, la experiencia afectiva y la conciencia del yo. La seccin de los mismos mediante la lobotoma produce depresin, falta de impulso para la accin, prdida de la capacidad de adaptacin a situaciones inesperadas. A travs de la corteza se establecen reflejos condicionados, si bien no es necesaria para todas las respuestas condicionadas. Las reas corticales relacionadas con el lenguaje (rea de Broca), se encuentran en un solo hemisferio: el izquierdo en las personas diestras y el derecho en las zurdas. En caso de lesin de este hemisferio puede cumplir su misin el otro. La memoria depende de la corteza, reas de asociacin, aunque intervienen en ella conexiones del tronco cerebral. La corteza acta: retardando la reaccin al estmulo; eligiendo la respuesta; contribuyendo a integrar la accin. Para ello: analiza, sintetiza, correlaciona, integra, modifica. 14. Conclusin De acuerdo a la investigacin realizada, cabe destacar que la actividad de los centros cerebrales no es de exclusividad, es decir, cada centro cumple con una funcin predominante, pero interviene tambin en otras. Si bien, las clulas nerviosas daadas no se recuperan, s pueden recuperarse algunas funciones, debido a que la concurrencia de diversos centros para una misma funcin lo hace posible cuando las alteraciones son limitadas. La diferencia existente entre hombre y animal, se basa en el poder que tiene el hombre

para abstraer, inventar smbolos y tener un lenguaje articulado. Las mquinas cibernticas pueden aprender, recordar, calcular. Son inferiores con relacin al hombre, pues slo hacen esas operaciones ante un solo problema, ellas no pueden programarse a s mismas, mientras que el hombre conserva sus recuerdos y es capaz de programar dichas mquinas.

Debilidad muscular, trastornos del movimiento e inestabilidad Posted by Dr. Jos Miguel Arce Romo on diciembre 18, 2007 in Medicina Interna | 21 Comments La funcin motora normal requiere una actividad muscular integrada con regulacin adecuada a cargo de la actividad neuronal de la corteza cerebral, los ganglios basales, el cerebelo y la mdula espinal. Los sntomas y signos de la disfuncin del sistema motor pueden consistir en debilidad muscular, fatiga, mialgias, espasmos, calambres, movimientos discinticos, ataxia, inestabilidad o trastornos del inicio o la planificacin del movimiento. Debilidad Muscular La debilidad muscular es la disminucin de la potencia normal de uno o ms msculos. El cuadro, que incluye gran dificultad para ponerse de pie despus de estar sentado, o para peinarse, sugiere debilidad proximal, en tanto que arrastrar los pies o la dificultad para abrir la tapa de un frasco sugiere debilidad distal. Los enfermos suelen confundir con debilidad una mayor propensin a la fatiga o la limitacin generada por el dolor. El aumento de la fatigabilidad es la incapacidad de mantener el rendimiento de una actividad que debera resultar normal para una persona de la misma edad, sexo y tamao. El trmino parlisis y el sufijo "-pleja" indican una debilidad tan intensa que es total o casi total. La palabra "paresia" hace referencia a debilidad leve. El prefijo "hemi" alude a la mitad del cuerpo, el prefijo "para" denota ambas piernas y el prefijo "tetra" designa la afeccin de las cuatro extremidades. El tono es la resistencia de un msculo al estiramiento pasivo. Los trastornos del sistema nervioso central (SNC) que originan debilidad muscular en general producen espasticidad, un aumento del tono a causa de la afeccin de la neurona motora superior. La espasticidad depende de la velocidad, se libera de forma repentina despus de alcanzar un mximo (fenmeno de la "navaja de muelle") y afecta de forma predominante a los msculos antigravitatorios (es decir, los msculos flexores de las extremidades superiores y los extensores de las extremidades inferiores). La espasticidad es diferente de la rigidez y de la paratona, otros dos tipos de aumento del tono muscular. La rigidez es un incremento del tono presente en todo el arco de movimiento (rigidez en "tubo de plomo" o "plstica") y afecta por igual a los flexores y a los extensores. En algunos pacientes, la rigidez tiene caractersticas de rueda dentada, que se facilita por el movimiento voluntario de la extremidad contralateral (refuerzo). La rigidez se observa en algunos trastornos

extrapiramidales como la enfermedad de Parkinson. La paratona, denominada tambin gegenhalten, es un incremento del tono que vara de manera irregular, en una forma que parecera depender del grado de relajacin, est presente en todo el arco de movimiento y afecta por igual a los flexores y a los extensores. La paratona suele ser consecuencia de afeccin de los lbulos frontales. La debilidad con disminucin del tono (flacidez) o con tono normal se manifiesta en trastornos de la unidad motora, es decir, una sola neurona motora inferior y todas las fibras musculares que inerva. Se pueden identificar tres patrones bsicos de debilidad basndose en los signos que se resumen en el siguiente cuadro. Uno es el resultado de la afeccin de las neuronas motoras (motoneuronas) superiores o sus axones, y los otros dos son consecuencia de trastornos de la unidad motora (neurona motora [motoneurona] inferior y debilidad mioptica). Las fasciculaciones y la aparicin temprana de atrofia ayudan a distinguir la debilidad nacida de la neurona motora inferior (neurgena), de la debilidad mioptica. Una fasciculacin es una acudida visible o palpable en el interior de un nico msculo debida a la descarga espontnea de una unidad motora. La debilidad neurgena tambin produce una hipotona ms perceptible, y una depresin mayor de los reflejos tendinosos, que la debilidad mioptica. Signos que diferencian los perfiles de debilidad Motoneurona Motoneurona Signo Mioptica superior inferior Atrofia Ninguna Intensa Leve Fasciculaciones Ninguna Comunes Ninguna Tono Espasticidad Disminucin Normal/menor Distribucin de la Piramidal/regional Distal/segmentaria Proximal debilidad Reflejos tendinosos Hiperactivos Hipoactivos/ausentes Normales/hipoactivos Signo de Babinski Presente Ausente Ausente Patogenia Debilidad por lesin de la neurona motora superior Este tipo de debilidad es consecuencia de trastornos que afectan a las neuronas motoras superiores o a sus axones en la corteza cerebral, la sustancia blanca subcortical, la cpsula interna, el tallo enceflico o la mdula espinal (figura). Las lesiones de la neurona motora superior producen debilidad por una menor activacin de las neuronas motoras superiores. En general, son afectados con mayor gravedad los grupos musculares distales que los proximales, y se conservan los movimientos axiales, a menos que la lesin sea grave y bilateral. En caso de ataque corticobulbar, la debilidad muscular suele observarse nicamente en la regin inferior de la cara y en la lengua; casi siempre quedan indemnes los msculos extraoculares, y los de la regin superior de la cara, la faringe y la mandbula. En las lesiones corticobulbares bilaterales, a menudo se advierte una parlisis seudobulbar, en la que la disartria, la disfagia, la disfona y la labilidad emocional

acompaan a la debilidad facial bilateral. La espasticidad forma parte del cuadro de debilidad de la neurona motora superior, pero puede no estar presente en la fase aguda. Las lesiones de la neurona motora superior tambin afectan a la capacidad de ejecutar movimientos repetitivos. Estos movimientos son lentos y burdos, pero se mantiene la ritmicidad normal. El paciente realiza las maniobras dedo-nariz-dedo y taln-rodilla-espina tibial lentamente, pero de forma correcta.

Vas de motoneuronas superiores corticoespinal y bulboespinal. Las motoneuronas superiores tienen su pericarion en la capa V de la corteza motora primaria (circunvolucin precentral o rea 4 de Brodmann) y en la corteza motora suplementaria y premotora (rea 6). Las motoneuronas superiores en la corteza motora primaria estn organizadas somatotpicamente como se seala en la mitad derecha de la figura. Los axones de las motoneuronas superiores descienden en la sustancia blanca subcortical y el "brazo" posterior de la cpsula interna. Los axones del sistema piramidal o corticoespinal descienden a travs del tallo enceflico en el pednculo cerebral (mesencfalo), la base de los pednculos cerebrales y las pirmides bulbares. En la unin cervicobulbar casi todos los axones piramidales muestran decusacin para pasar al fascculo corticoespinal contralateral, en la porcin lateral de la mdula, pero 10 a 30%

permanecen en el mismo lado en la porcin anterior de la mdula. Las neuronas piramidales establecen conexiones monosinpticas directas con motoneuronas inferiores. Se distribuyen en forma ms numerosa en las motoneuronas inferiores de los msculos de la mano y participan en la ejecucin de movimientos finos aprendidos. Las neuronas corticobulbares son semejantes a las corticoespinales, pero inervan ncleos motores del tallo enceflico. Las motoneuronas superiores bulboespinales influyen en la potencia y en el tono de los msculos, pero no son parte del sistema piramidal. Las vas bulboespinales ventromediales descendentes nacen en el techo del mesencfalo (va tectoespinal), los ncleos vestibulares (va vestibuloespinal) y la formacin reticular (va reticuloespinal). Las vas mencionadas influyen en los msculos axiles y proximales e intervienen en la conservacin de la postura y en movimientos integrados de las extremidades y el tronco. Las vas bulboespinales ventrolaterales descendentes que nacen predominantemente en el ncleo rojo (va rubroespinal) facilitan la accin de los msculos distales de las extremidades. Se conoce a veces al sistema bulboespinal como el sistema de motoneuronas superiores extrapiramidales. En todas las figuras, el pericarion y las terminales axnicas se muestran, respectivamente, en la forma de puntos redondos y seales en Y. Debilidad de la neurona motora inferior Este trastorno es consecuencia de trastornos del pericarion de las motoneuronas inferiores en los ncleos motores del tallo enceflico y el asta anterior de la mdula, o de disfuncin de los axones de dichas neuronas al pasar al msculo de fibra estriada (figura). La debilidad depende de la disminucin del nmero de unidades motoras que pueden ser activadas, a causa de una prdida en el nmero de neuronas motoras alfa o bloqueo de sus conexiones al msculo. Al haber un menor nmero de unidades motoras, se activan menos fibras musculares, y as disminuyen el esfuerzo completo y la potencia mxima. La prdida de las neuronas motoras gamma no origina debilidad, pero disminuye la tensin en los husos musculares con disminucin del tono muscular y contribuye a que haya reflejos tendinosos menos activos en la exploracin. La falta del reflejo miottico tendinoso (de estiramiento) sugiere que hay ataque de fibras aferentes del huso.

Las motoneuronas inferiores se dividen en tipos alfa y gamma. Las motoneuronas alfa de mayor tamao son ms abundantes e inervan las fibras de msculos extrahusales de la unidad motora. La prdida de las motoneuronas mencionadas o la interrupcin de sus axones produce debilidad de motoneurona inferior. Las motoneuronas gamma, menos abundantes y de mayor tamao, inervan las fibras intrahusales musculares en el huso muscular y contribuyen al tono normal y a los reflejos miotticos o de estiramiento. La motoneurona alfa recibe impulsos excitatorios directos de aferentes de husos musculares primarios y de corticomotoneuronas. Las motoneuronas alfa y gamma reciben impulsos excitatorios de otras vas descendentes de motoneuronas superiores, impulsos sensoriales segmentarios y de interneuronas. Las motoneuronas alfa reciben inhibicin directa de las interneuronas de clulas de Renshaw y otras interneuronas inhiben de manera indirecta las motoneuronas alfa y gamma. Para que se produzca un reflejo tendinoso se necesita que funcionen todas las estructuras ilustradas en la figura. La percusin del tendn distiende los husos musculares (activados tnicamente por las motoneuronas gamma) y activa las neuronas aferentes husales primarias. stas estimulan a su vez a las motoneuronas alfa de la mdula y producen una contraccin muscular breve, que es el conocido reflejo tendinoso. Cuando enferma una unidad motora, ante todo en los trastornos que afectan las neuronas del asta anterior, puede descargar espontneamente, produciendo una fasciculacin. Estas pequeas sacudidas aisladas pueden verse o palparse clnicamente o ser registradas mediante electromiografa (EMG). Cuando las neuronas motoras alfa o sus axones degeneran, las fibras musculares desnervadas descargan espontneamente de una forma que no puede verse ni palparse, pero que es posible registrar en el EMG. Estas pequeas descargas de fibras musculares aisladas se denominan potenciales de fibrilacin. Cuando existe una debilidad importante de la neurona motora inferior, el reclutamiento de unidades motoras se retrasa o disminuye, lo cual significa que, a una frecuencia de

descarga determinada, se activan menos unidades de lo normal. Ello difiere de la debilidad de la neurona motora superior, en la cual se activa un nmero normal de unidades motoras a una determinada frecuencia, pero la frecuencia mxima de descarga est disminuida. Debilidad mioptica Este tipo de debilidad muscular se produce en los trastornos en el seno de la unidad motora que afectan a las fibras musculares o a las uniones neuromusculares. Existen dos tipos de fibras musculares. Las de tipo I tienen abundantes mitocondrias y enzimas oxidativas, producen relativamente poca fuerza, pero sus necesidades energticas son pocas y pueden ser satisfechas por el metabolismo aerobio. Generan movimientos posturales sostenidos y movimientos no enrgicos. Las fibras musculares de tipo II son ricas en enzimas glucolticas y su fuerza es relativamente grande, pero sus necesidades energticas son muy grandes y no pueden ser satisfechas durante mucho tiempo por el metabolismo aerobio. Por tanto, estas unidades experimentan activacin mxima solamente por perodos breves, para producir movimientos de gran potencia. En los movimientos voluntarios graduales, durante el reclutamiento se activan ms tempranamente las fibras musculares de tipo I. En cada fibra muscular, si la terminacin nerviosa libera presinpticamente un nmero normal de molculas de acetilcolina y se abre un nmero suficiente de receptores postsinpticos para ellas, la placa motora (terminal) alcanza el umbral y, por tanto, genera un potencial de accin que se extiende a travs de la membrana de la fibra muscular y al interior del sistema de tbulos transversos. Esta excitacin elctrica activa los fenmenos intracelulares que producen una contraccin dependiente de la energa de la fibra muscular (acoplamiento excitacincontraccin). La debilidad mioptica se produce por disminucin del nmero o de la fuerza contrctil de las fibras musculares activadas en el interior de la unidad motora. En las distrofias musculares, las miopatas inflamatorias o las miopatas con necrosis de fibras musculares, disminuye el nmero de fibras musculares sobrevivientes en el interior de mltiples unidades motoras. Tal y como demuestra el EMG, aminora el tamao del potencial de accin de cada unidad motora, de forma que es necesario reclutar unidades motoras con una rapidez superior a la normal para producir la potencia necesaria para un determinado movimiento. Las enfermedades de la unin neuromuscular, como la miastenia grave, producen debilidad de manera similar, aunque la prdida de fibras musculares en el seno de la unidad motora es ms funcional que real. Adems, el nmero de fibras musculares activadas puede variar con el tiempo, dependiendo del estado de reposo de las uniones neuromusculares. Sobre tal base, la debilidad muscular con fatiga sugiere la existencia de miastenia grave o de otra enfermedad de la unin neuromuscular. Algunas miopatas producen debilidad por la prdida de fuerza contrctil de las fibras musculares o mediante la afeccin relativamente selectiva de las fibras musculares de tipo II. stas pueden no afectar al tamao de los potenciales de accin de las unidades motoras individuales

observados mediante EMG y se detectan por la existencia de una discordancia entre la actividad elctrica y la fuerza de un msculo. Movimientos integrados La mayor parte de los movimientos funcionales requiere la coordinacin integrada de mltiples grupos musculares. Consideremos, por ejemplo, un movimiento simple, como agarrar una pelota. El movimiento primario es la flexin del pulgar y dems dedos de una mano, con oposicin del pulgar y el meique. Esto requiere la contraccin de varios msculos, como el flexor comn superficial de los dedos, el flexor comn profundo de los dedos, el flexor largo propio del pulgar, el flexor corto del pulgar, el oponente del pulgar y el oponente del meique. Estos motores primarios de esta accin se denominan agonistas. Con el fin de que el movimiento de prensin sea suave y enrgico, es necesario que los extensores del pulgar y de los dedos se relajen a la misma velocidad con la que se contraen los flexores. Los msculos que actan de una forma directamente opuesta a los agonistas son los antagonistas. Una accin secundaria de los flexores del pulgar y de los dedos es flexionar la mueca; como la flexin de la mueca tiende a debilitar la flexin de los dedos cuando ambas se producen simultneamente, la activacin de los extensores de la mueca ayuda al movimiento de prensin. Los msculos que producen estos movimientos complementarios son sinergistas. Por ltimo, es necesario que el brazo se mantenga en una posicin estable mientras se produce la prensin, de forma que la pelota no golpee y caiga antes de poder agarrarla de forma segura. Los msculos que estabilizan la posicin del brazo son los fijadores. La coordinacin de la actividad de los agonistas, los antagonistas, los sinergistas y los fijadores se regula en tres niveles jerrquicos de control motor. El nivel inferior de control est gobernado por reflejos segmentarios de la mdula espinal. Estos reflejos facilitan la accin de los agonistas e inhiben en forma recproca a los antagonistas. Los segmentos raqudeos controlan tambin los patrones rtmicos del movimiento que afectan a ms de una pareja nica de agonistas y antagonistas. Por ejemplo, la mdula espinal lumbosacra contiene la programacin bsica de los movimientos cclicos de la ambulacin que afectan a la activacin sinrgica de diferentes grupos musculares a lo largo del tiempo. El nivel intermedio de control est gobernado por las vas bulboespinales descendentes, que integran retroalimentaciones visuales, propioceptivas y vestibulares en la ejecucin de una accin. Por ejemplo, el centro locomotor del mesencfalo es necesario para modificar los movimientos cclicos de marcha con el fin de que se mantenga el equilibrio y tenga lugar el movimiento hacia delante. El nivel superior de control est gobernado por la corteza cerebral. La "superposicin" de este nivel mximo de control es necesaria para que las actividades, como la marcha, estn orientadas hacia un fin. Los movimientos precisos aprendidos y mejorados por la prctica se inician y controlan tambin por la corteza motora. Aunque slo se activan de forma directa los agonistas, durante el curso de una secuencia compleja de acciones, como tocar el piano, la activacin secuencial de diferentes grupos de agonistas en cada nota o acorde forma parte de un programa motor aprendido. Adems, en la ejecucin de estas acciones participan tambin impulsos aferentes procedentes de los ganglios basales y los hemisferios cerebelosos, para facilitar

la intervencin de los agonistas, sinergistas y fijadores e inhibir la de los antagonistas no deseados. La apraxia es un trastorno de la planificacin y el comienzo del movimiento. La apraxia unilateral de la mano derecha puede deberse a una lesin del lbulo frontal izquierdo (en particular la porcin anterior o inferior), la regin temporoparietal izquierda (en particular la circunvolucin supramarginal) o sus conexiones. La apraxia de la mitad izquierda del cuerpo se produce por lesiones de estas regiones en el hemisferio derecho o por lesiones del cuerpo calloso que desconectan las regiones temporoparietales o frontales derechas de las del lado izquierdo. La apraxia bilateral se debe con frecuencia a lesiones bilaterales de los lbulos frontales o a enfermedad hemisfrica bilateral difusa. Hemiparesia La hemiparesia es el resultado de lesin de la neurona motora superior por encima de la parte media de la mdula espinal cervical; la mayor parte de las lesiones que producen hemiparesia estn situadas por encima del agujero occipital. La presencia de trastornos del lenguaje, alteraciones sensoriales corticales, anomalas cognitivas, alteraciones de la integracin visuoespacial, apraxia y convulsiones identifica una lesin cortical. Los defectos visuales campimtricos homnimos reflejan la existencia de una lesin hemisfrica cortical o subcortical. La hemiparesia "motora pura" de la cara, el brazo, la pierna, o ambos, indica una lesin aislada de pequeo tamao del brazo posterior de la cpsula interna, el pednculo cerebral o la porcin superior de la protuberancia. Algunas lesiones del tallo enceflico producen "parlisis alternas", que consisten en signos de los pares craneales homolaterales y hemiparesia contralateral. La ausencia de signos de los pares craneales o de debilidad facial sugiere que la hemiparesia se debe a una lesin ubicada en la parte superior de la mdula espinal cervical, ante todo cuando conlleva prdida de la sensibilidad propioceptiva homolateral y de la sensibilidad termoalgsica contralateral (sndrome de Brown-Squard). Sin embargo, la mayor parte de las lesiones de la mdula espinal produce tetraparesia o paraparesia. La patogenia de la hemiparesia aguda o episdica suele ser vascular, ya sea isqumica o primariamente hemorrgica. Con menor frecuencia puede producirse por hemorragia en el interior de tumores cerebrales o se puede deber a la rotura de vasos normales a consecuencia de un traumatismo, si bien ste puede ser insignificante en pacientes que reciben anticoagulantes, o en ancianos. Son causas menos probables una lesin inflamatoria focal por esclerosis mltiple, un absceso o sarcoidosis. El estudio diagnstico comienza inmediatamente con una tomografa computadorizada (computed tomography, CT) del encfalo. Si la CT cerebral es normal y es improbable que se haya producido un accidente isqumico, puede requerirse realizar imgenes por resonancia magntica (magnetic resonance imaging, MRI) del encfalo o de la mdula cervical.

Algoritmo para el estudio inicial del sujeto con debilidad. CT, tomografa computadorizada; EMG, electromiografa; LMN, motoneurona inferior (lower motor neuron); MRI, resonancia magntica; NCS, estudios de conduccin nerviosa (nerve conduction studies); UMN, motoneurona superior (upper motor neuron). Son muchas las entidades por incluir en el diagnstico diferencial de la hemiparesia subaguda que evoluciona a lo largo de meses. Una causa frecuente es el hematoma subdural; es un trastorno fcil de tratar que siempre ha de ser considerado como posibilidad diagnstica, ante todo en pacientes ancianos o que reciben anticoagulantes, incluso en ausencia de un antecedente traumtico. Entre las posibilidades infecciosas figuran el absceso cerebral bacteriano, el granuloma o la meningitis por hongos y las infecciones parasitarias. La debilidad muscular debida a neoplasias malignas primarias o metastsicas puede evolucionar a lo largo de das o semanas. El SIDA puede presentarse en forma de hemiparesia subaguda debida a toxoplasmosis o a un linfoma primario del sistema nervioso central (SNC). Otras posibilidades diagnsticas son los cuadros inflamatorios no infecciosos, como la esclerosis mltiple o, menos frecuentemente, la sarcoidosis. Si la MRI del encfalo es normal en ausencia de signos corticales y hemisfricos, puede requerirse una MRI de la mdula espinal cervical. La hemiparesia crnica que evoluciona a lo largo de meses suele provenir de una neoplasia, una malformacin arteriovenosa sin rotura, un hematoma subdural crnico o una enfermedad degenerativa. A menudo, la prueba diagnstica inicial es una MRI del

encfalo, ante todo cuando los datos clnicos sugieren un trastorno del tallo enceflico. Si la MRI del encfalo es normal, se debe descartar una lesin del agujero occipital o de la regin superior de la mdula espinal cervical. Paraparesia La causa ms frecuente de la paraparesia es una lesin intraespinal en la parte superior de la mdula espinal torcica o por debajo de ella. La presencia de un nivel sensorial en el tronco identifica de forma aproximada el nivel de la lesin medular. La paraparesia puede deberse tambin a lesiones en otros sitios que afectan a las neuronas motoras superiores (en particular lesiones parasagitales e hidrocefalia) y a las neuronas motoras inferiores (trastornos de las neuronas del asta anterior, sndromes de la cola de caballo y, en algunos casos, neuropatas perifricas). Puede ser difcil diferenciar la paraparesia aguda debida a enfermedad de la mdula espinal, de los trastornos que afectan a las neuronas motoras inferiores o a los hemisferios cerebrales. Los episodios recurrentes de paraparesia se deben a menudo a esclerosis mltiple o a malformaciones vasculares de la mdula espinal. Cuando existe una enfermedad aguda de la mdula espinal, el dficit de neurona motora superior suele acompaarse por lo comn de incontinencia urinaria y fecal y de alteraciones sensoriales de las extremidades inferiores que se extienden en sentido rostral hasta un nivel definido, en el tronco; el tono es normalmente flcido y no hay reflejos tendinosos. En estos casos, el estudio diagnstico comienza con alguna tcnica imagenolgica de la mdula espinal (figura). Las posibilidades diagnsticas comprenden las lesiones compresivas (en especial tumor, absceso o hematoma epidural), el infarto de la mdula espinal (suele quedar indemne la propiocepcin), una fstula arteriovenosa u otra anomala vascular y la mielitis transversa. Las enfermedades de los hemisferios cerebrales que causan paraparesia aguda son la isquemia aguda de la arteria cerebral anterior (tambin se afecta la accin de encoger los hombros), la trombosis del seno longitudinal superior, la trombosis venosa cortical y la hidrocefalia aguda. Cuando los signos de la neurona motora superior concurren con somnolencia, confusin, convulsiones u otros signos corticales, pero sin nivel sensorial en el tronco, el estudio diagnstico comienza por una MRI del encfalo. La paraparesia forma parte del sndrome de la cola de caballo, que puede deberse a un traumatismo de la regin inferior de la espalda, a hernia de disco central o a un tumor intraespinal; aunque se afectan los esfnteres, la flexin de la cadera suele estar conservada, al igual que la sensibilidad de la parte anterolateral de los muslos. En ciertos casos, la paraparesia se debe a una neuropata perifrica de rpida evolucin, como el sndrome de Guillain-Barr, o a una miopata. En esos casos, los estudios electrofisiolgicos son tiles para el diagnstico y permiten centrar la evaluacin ulterior. La paraparesia subaguda o crnica con espasticidad es causada por enfermedad de motoneuronas superiores y si tambin hay prdida sensorial y disfuncin de esfnteres, es probable que haya un trastorno medular crnico. La estrategia clnica comienza con la prctica de resonancia magntica de la mdula espinal. Si sus datos son normales y existe espasticidad conviene hacer el mismo mtodo, pero en el encfalo. De haber signos

hemisfricos, es posible que haya un meningioma parasagital o hidrocefalia crnica y la primera tcnica por emplear debe ser la resonancia magntica del encfalo. En la situacin dada, en que la paraparesia crnica es causada por ataque de motoneurona inferior o tiene una causa mioptica, por lo comn se sospecha la localizacin sobre bases clnicas, al no haber espasticidad y se confirma por estudios electromiogrficos (EMG) y de conduccin nerviosa. Tetraparesia o debilidad muscular generalizada La debilidad muscular generalizada puede deberse a trastornos del sistema nervioso central o de la unidad motora. Aunque los trminos tetraparesia y debilidad muscular generalizada se suelen utilizar como sinnimos, se prefiere el trmino tetraparesia con mayor frecuencia cuando se sospecha una causa relacionada con la neurona motora superior, y el concepto de debilidad muscular generalizada se reserva para los casos en los que es probable que exista una enfermedad de la unidad motora. La debilidad muscular debida a un trastorno del SNC suele acompaarse de alteraciones de la conciencia o de la cognicin, con aumento del tono muscular y de los reflejos musculares de estiramiento y con alteraciones de la sensibilidad. La mayor parte de las causas neuromusculares de debilidad intermitente coexisten con funcin mental normal, reduccin del tono muscular e hipoactividad de los reflejos de estiramiento muscular. Constituyen excepciones algunas causas de tetraparesia aguda resultantes de trastornos de la neurona motora superior, en los que existe una hipotona transitoria. Las principales causas de debilidad intermitente se resean en el siguiente cuadro. El paciente que presenta una fatigabilidad generalizada sin signos objetivos de debilidad muscular puede tener el sndrome de fatiga crnica. Causas de debilidad generalizada episdica 1. Trastornos de electrlitos como hipocaliemia o hipercaliemia, hipercalcemia, hipernatremia, hiponatremia, hipofosfatemia o hipermagnesemia 2. Trastornos musculares Conductopatas (parlisis peridicas) Defectos metablicos de msculos (disminucin en la utilizacin de carbohidratos o cidos grasos; anormalidades de la funcin de mitocondrias) 3. Trastornos de la unin neuromuscular Miastenia grave Sndrome miastnico de Lambert-Eaton 4. Trastornos del sistema nervioso central Ataques isqumicos transitorios del tallo enceflico Isquemia cerebral global transitoria Esclerosis mltiple Tetraparesia aguda

La tetraparesia aguda que se inicia en minutos puede deberse a enfermedades de las neuronas motoras superiores (p. ej., anoxia, hipotensin, isquemia del tallo enceflico o de la mdula en la regin cervical, traumatismo, trastornos metablicos generales) o de los msculos (alteraciones electrolticas, ciertos errores congnitos del metabolismo energtico muscular, toxinas o parlisis peridicas). El comienzo que va de horas a das puede deberse, adems de las causas citadas, a trastornos de la neurona motora inferior. El sndrome de Guillain-Barr es la causa ms frecuente de debilidad nacida de la neurona motora inferior que progresa a lo largo de das a cuatro semanas; el dato de una concentracin alta de protenas en el lquido cefalorraqudeo es de utilidad, pero puede faltar en las fases iniciales de la enfermedad. Si existe estupor o coma, la evaluacin comenzar con una CT craneal. Si hay signos de la neurona motora superior pero el paciente est alerta, la exploracin inicial suele ser la MRI de la mdula cervical. Si la debilidad proviene de la neurona motora inferior, es mioptica o de origen indeterminado, la evaluacin clnica se iniciar con anlisis sanguneos para cuantificar las enzimas y electrlitos musculares y una EMG y un estudio de conduccin nerviosa. Tetraparesia subaguda o crnica Cuando la tetraparesia debida a una enfermedad de la neurona motora superior evoluciona en un lapso de semanas, meses o aos, es posible diferenciar entre los trastornos de los hemisferios cerebrales, del tallo enceflico y de la mdula espinal cervical utilizando slo criterios clnicos. El estudio diagnstico comienza con una MRI de la regin en la que se sospecha que radica la afeccin. La enfermedad de la neurona motora inferior suele manifestarse al principio por debilidad que es ms intensa distalmente, mientras que la debilidad mioptica tpica es proximal; la evaluacin comienza entonces con el EMG y los estudios de conduccin nerviosa. Monoparesia Cuando la tetraparesia debida a una enfermedad de la neurona motora superior evoluciona en un lapso de semanas, meses o aos, es posible diferenciar entre los trastornos de los hemisferios cerebrales, del tallo enceflico y de la mdula espinal cervical utilizando slo criterios clnicos. El estudio diagnstico comienza con una MRI de la regin en la que se sospecha que radica la afeccin. La enfermedad de la neurona motora inferior suele manifestarse al principio por debilidad que es ms intensa distalmente, mientras que la debilidad mioptica tpica es proximal; la evaluacin comienza entonces con el EMG y los estudios de conduccin nerviosa. Monoparesia aguda Puede ser difcil diferenciar entre los trastornos de la neurona motora superior e inferior con la sola exploracin motora, ya que el tono y los reflejos a menudo estn disminuidos en ambos tipos de trastornos en sus fases iniciales. Cuando la debilidad afecta predominantemente a los msculos distales y no antigravitatorios y no conlleva alteracin sensorial o dolor, es probable que se trate de una isquemia cortical focal; en este

contexto, las posibilidades diagnsticas son similares a las de la hemiparesia aguda. La enfermedad aguda de la neurona motora inferior suele acompaarse de hipestesia y dolor. La distribucin de la debilidad se localiza por lo comn en una nica raz nerviosa o en un nervio perifrico en una extremidad, pero en algunos casos refleja la afeccin de los plexos braquial o lumbosacro. Cuando se sospecha debilidad de la neurona motora inferior, o cuando el "perfil" de la debilidad es confuso, la evaluacin clnica se inicia mediante EMG y un estudio de conduccin nerviosa. Monoparesia subaguda o crnica La debilidad con atrofia de una extremidad que surge y evoluciona en semanas o meses casi siempre se debe a un trastorno de las neuronas motoras inferiores. Si la debilidad conlleva insensibilidad, es probable que se origine en un nervio perifrico o en una raz raqudea; pocas veces estn afectados los plexos braquial o lumbosacro. Si no hay insensibilidad, es probable que exista una afeccin segmentaria en las neuronas del asta anterior. En uno y otro casos, est indicado un estudio electrodiagnstico. Cuando existen signos de neurona motora superior en lugar de inferior, los trastornos causales pueden ser un tumor, una malformacin vascular u otra lesin cortical que afecte a la circunvolucin precentral. En cambio, cuando est afectada la pierna, es posible que haya una pequea lesin en la mdula dorsal, frecuentemente por un tumor o por esclerosis mltiple. En estas situaciones, el estudio diagnstico comienza con un mtodo imagenolgico de la zona sospechosa. Debilidad Distal La afeccin distal de dos o cuatro extremidades sugiere la existencia de un trastorno de la neurona motora inferior o de nervios perifricos. En algunos casos se produce debilidad aguda distal de las extremidades inferiores por una polineuropata aguda txica o un sndrome de la cola de caballo. La debilidad distal simtrica suele evolucionar en un plazo de semanas, meses o aos, y obedece a enfermedades metablicas, txicas, hereditarias, degenerativas o inflamatorias de los nervios perifricos. En las enfermedades de nervios perifricos, lo habitual es que la debilidad sea menos intensa que la insensibilidad. La afeccin de las clulas del asta anterior puede tener un comienzo distal, pero normalmente es asimtrica y no conlleva insensibilidad. En ciertos casos, las miopatas se presentan en sus comienzos tambin con debilidad distal. El primer paso de la evaluacin es un estudio electrodiagnstico (figura). Debilidad proximal La debilidad proximal de dos o cuatro extremidades sugiere la existencia de un trastorno muscular, o, menos frecuentemente, de la unin neuromuscular o de las clulas del asta anterior. La miopata produce con frecuencia debilidad simtrica de los msculos plvicos o de la cintura escapular. Los trastornos de la unin neuromuscular (como la miastenia grave) pueden tener como cuadro inicial debilidad proximal simtrica, acompaada a menudo de ptosis, diplopa o debilidad de msculos bulbares, y con intensidad que flucta

a lo largo del da. La extrema fatigabilidad presente en algunos casos de miastenia grave puede sugerir incluso una debilidad muscular episdica, pero la fuerza rara vez se recupera totalmente. La debilidad proximal de la enfermedad de la neurona del asta anterior suele ser asimtrica, pero puede ser simtrica cuando es familiar. En ninguna de estas enfermedades aparece insensibilidad. La evaluacin comienza por lo regular con la cuantificacin del nivel srico de cinasa de creatinina y con estudios electrofisiolgicos. Debilidad de distribucin restringida En algunos pacientes, la debilidad no se ajusta a ninguno de los perfiles mencionados. Son ejemplos de ello la debilidad limitada a la musculatura extraocular, hemifacial, bulbar o respiratoria. Cuando es unilateral, la debilidad restringida suele deberse a una enfermedad de la neurona motora inferior o de un nervio perifrico, como sucede en la parlisis facial o en la parlisis aislada del msculo oblicuo superior. La debilidad relativamente simtrica de los msculos extraoculares o bulbares suele deberse a una miopata o a un trastorno de la unin neuromuscular. La parlisis facial bilateral con arreflexia sugiere sndrome de Guillain-Barr. El empeoramiento de una debilidad relativamente simtrica con fatiga es caracterstica de los trastornos de la unin neuromuscular. La debilidad bulbar asimtrica suele deberse a una enfermedad de neurona motora. La debilidad limitada a los msculos respiratorios es poco frecuente, y suele obedecer a enfermedad de neurona motora, miastenia grave o polimiositis/dermatomiositis. Espasmos y calambres Las molestias espontneas o relacionadas con el ejercicio de msculos o articulaciones suelen ser benignas. No obstante, algunos trastornos del sistema motor se caracterizan por ser dolorosos. Las mialgias son dolores percibidos en el msculo; este trmino no entraa una contraccin involuntaria. Los espasmos y los calambres designan episodios de contraccin involuntaria en uno o ms msculos. Los calambres suelen ser dolorosos, mientras que los espasmos no son necesariamente molestos. La contraccin involuntaria del msculo puede deberse a trastornos del SNC, la neurona motora inferior o el propio msculo. Las contracciones que se originan en el SNC y conllevan signos de la neurona motora superior suelen denominarse espasmos y afectar a los flexores o extensores de uno o ms miembros. Los que se originan en el SNC y no aparecen junto con signos de la neurona motora superior son los trastornos del movimiento comentados ms adelante, as como el sndrome del hombre rgido (poco frecuente) y el ttanos. La rigidez muscular debida a una contraccin muscular activa puede manifestarse en el sndrome de hipertermia maligna, relacionado a menudo con la anestesia general. En el sndrome maligno por neurolpticos la rigidez muscular se origina por un exceso de actividad del SNC. Las contracciones involuntarias que se originan en las neuronas motoras inferiores suelen ser calambres, en algunos casos tetania y rara vez neuromiotona. Los espasmos que surgen en el msculo o la membrana muscular suelen ser una relajacin diferida tras una contraccin voluntaria, ya sea miotona o rara

vez una contractura. Estos trastornos pueden ser difciles de diferenciar desde el punto de vista clnico, pero a menudo pueden definirse fcilmente mediante estudios electromiogrficos. Sndrome del hombre rgido Este sndrome poco frecuente se caracteriza por rigidez muscular de avance lento con espasmos sobreaadidos. La rigidez suele comenzar en la regin inferior de la espalda y se extiende durante meses en direccin ascendente por la columna vertebral y hacia los miembros, sin afectar a la mandbula. La marcha se vuelve rgida y existe hiperlordosis de la regin lumbar. Los espasmos a menudo se desencadenan por reflejos de sobresalto. El estrs emocional tiende a empeorar la rigidez y la frecuencia e intensidad de los espasmos. La actividad motora espontnea desaparece durante el sueo. Este sndrome surge a menudo con la diabetes mellitus, y puede ser paraneoplsico y acompaar al linfoma de Hodgkin, el carcinoma pulmonar microctico y el cncer de mama. La mayora de los pacientes tiene un anticuerpo srico contra la descarboxilasa del cido glutmico, una enzima encargada de la sntesis del neurotransmisor inhibidor del cido aminobutrico gamma (gamma-aminobutyric acid, GABA). La rigidez es consecuencia de la prdida de las influencias inhibidoras descendentes nacidas del tallo enceflico, o espinales segmentarias, en las neuronas motoras inferiores. Los estudios EMG revelan una actividad continua de la unidad motora que es similar al esfuerzo voluntario con conservacin del perodo "silencioso" hasta el estiramiento muscular. De forma caracterstica, la rigidez y los espasmos mejoran parcialmente con baclofeno o benzodiazepinas. Ttanos Este raro sndrome de hiperexcitabilidad se debe a la exposicin a la toxina del ttanos de pacientes con infeccin por Clostridium tetani. Los espasmos dolorosos comienzan normalmente con el cierre y contraccin de los msculos de la mandbula (trismo) y pronto se generalizan. Los estudios EMG revelan una actividad continua de la unidad motora que es similar al esfuerzo voluntario, excepto por la prdida del perodo asintomtico hasta el estiramiento muscular. Calambres Se trata del tipo ms frecuente de contraccin muscular involuntaria. Los calambres son la contraccin dolorosa de un nico msculo que produce un nudo palpable en el msculo durante segundos o minutos y que se alivia con el estiramiento pasivo del msculo, o de forma espontnea. Los estudios EMG revelan actividad de la unidad motora que tiene una frecuencia de descarga demasiado alta como para ser voluntaria. Si los calambres concurren con debilidad muscular, sta casi siempre se origina en la neurona motora inferior. Cuando la fuerza es normal, no suele detectarse un trastorno identificable, aunque en algunas ocasiones pueden observarse deshidratacin, hipotiroidismo o uremia. Si el trastorno es intenso, los frmacos estabilizadores de la membrana, como la carbamazepina, pueden proporcionar alivio sintomtico.

Tetania La tetania se caracteriza por la contraccin de los msculos distales de las manos (espasmo carpiano con extensin de las articulaciones interfalngicas y aduccin y flexin de las articulaciones metacarpofalngicas) y de los pies (espasmo del pie), y conlleva hormigueo en la regin peribucal y en la porcin distal de las extremidades. La tetania con espasmo carpopedal es una manifestacin frecuente de la hipocalcemia o de la alcalosis respiratoria (incluso por hiperventilacin). Los estudios EMG revelan descargas aisladas o, con mayor frecuencia, agrupadas, de las unidades motoras, con una frecuencia de descarga baja. Neuromiotona (sndrome de Isaac) La neuromiotona se caracteriza por rigidez muscular en reposo, que persiste durante el sueo, y por relajacin diferida tras el esfuerzo voluntario. Suele afectar con mayor intensidad los msculos distales de las extremidades, pero puede afectar a todos los msculos de fibra estriada. La marcha puede ser rgida y la inspeccin del msculo indica una ondulacin de la piel que lo cubre debida a las contracciones continuas de las fibras musculares (miocimia). La actividad muscular continua genera calor y es frecuente la sudacin excesiva. Los estudios EMG suelen revelar descargas miocmicas, especialmente en los casos de origen familiar. En ocasiones, la EMG registra descargas neuromiotnicas de alta frecuencia. En algunos casos se ha demostrado la presencia de autoanticuerpos contra los conductos de potasio sensibles al voltaje, y la plasmafresis puede ser un tratamiento eficaz. Miotona Se trata de un retraso no doloroso de la relajacin del msculo tras una actividad voluntaria. Es frecuente observar un retraso en la apertura de la mano tras realizar una maniobra de prensin con fuerza (miotona de prensin). Estos trastornos suelen ser familiares y empeoran con el clima fro. La EMG demuestra una descarga crecientedecreciente de fibras musculares individuales. Contractura Algunos trastornos metablicos en los que falta la produccin de energa, como el dficit de miofosforilasa (enfermedad de McArdle), se caracterizan por una incapacidad dolorosa para relajar un msculo tras una actividad voluntaria a consecuencia del menor nivel de sustratos de energa. Los estudios EMG revelan la ausencia de actividad elctrica (silencio elctrico). Trastornos del movimiento En estos trastornos se producen movimientos anormales (o discinesias) por una alteracin de la "fluidez" y la velocidad de los movimientos voluntarios o por la presencia de movimientos aadidos no intencionados. Son muy diferentes de los trastornos

piramidales que causan debilidad de la neurona motora superior, razn por la cual los trastornos del movimiento a menudo reciben el nombre de enfermedades extrapiramidales. Los trastornos del movimiento hipercinticos son aqullos en los que se observa un grado excesivo de actividad motora espontnea o en los que se producen movimientos involuntarios anormales. Los trastornos del movimiento hipocinticos se caracterizan por acinesia o bradicinesia, en las cuales la actividad motora voluntaria est ausente o disminuida ("pobreza de movimientos"). Patogenia Los trastornos del movimiento son el resultado de enfermedades de los ganglios basales, estructuras simtricas de sustancia gris subcortical que comprenden los ncleos caudado y el putamen (que en conjunto reciben el nombre de cuerpo estriado), el globo plido (porciones medial y lateral), el ncleo subtalmico y la sustancia negra. La enfermedad de Parkinson, el prototipo de trastorno hipocintico del movimiento, se debe a la prdida de neuronas dopaminrgicas de la parte compacta de la sustancia negra. Ello origina prdida de la excitacin de las neuronas del estriado que expresan receptores dopaminrgicos D1 y una prdida de la inhibicin de las neuronas del estriado D 2. Ambos fenmenos contribuyen a la disminucin de la facilitacin del movimiento iniciado en la corteza enceflica. El temblor en reposo de la enfermedad de Parkinson no es explicado fcilmente por este modelo, pero es posible que se deba a efectos ejercidos sobre las interneuronas colinrgicas del estriado. La enfermedad de Huntington, un trastorno hipercintico del movimiento, puede explicarse en funcin de la prdida selectiva de las neuronas D2 del estriado, lo que produce la desinhibicin de los movimientos de inicio cortical, sin control de retroalimentacin normal. La patogenia del hemibalismo es similar: una lesin directa de las neuronas glutamatrgicas del ncleo subtalmico (por lo general a consecuencia de un accidente cerebrovascular) culmina en la desinhibicin de las proyecciones talamocorticales. Trastornos del movimiento hipercinticos Los movimientos involuntarios anormales se dividen en rtmicos e irregulares. Los movimientos rtmicos reciben el nombre de temblores, con la excepcin infrecuente de la mioclona palatina y segmentaria. Los temblores se dividen en tres tipos: de reposo, postural e intencional. El temblor de reposo es mximo en reposo y se atena con la actividad. Un inicio gradual es caracterstico del parkinsonismo y suele acompaarse de bradicinesia y rigidez en rueda dentada. El temblor de reposo de inicio agudo suele deberse a toxinas [p. ej., la exposicin a 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (1methyl-4-phenyl- 1,2,3,6-tetrahydropyridine, MPTP)] o a frmacos bloqueadores de la dopamina (p. ej., las fenotiazinas). El temblor postural es mximo cuando se sostiene activamente la postura de una extremidad contra la gravedad; se atena con el reposo y no aumenta mucho al dirigir el movimiento voluntario hacia un objetivo. El temblor postural de aparicin y evolucin agudas suele provenir de factores txicos o metablicos (p. ej., hipertiroidismo) o estrs. El comienzo insidioso de un temblor postural sugiere la

existencia de un temblor esencial benigno o familiar. El temblor intencional es ms notable durante el movimiento voluntario hacia un objetivo y no est presente durante la conservacin de la postura o en reposo. Es un signo de enfermedad cerebelosa. La asterixis, que a simple vista puede parecerse a un temblor, es una inhibicin intermitente de la contraccin muscular que sobreviene en la encefalopata metablica. Ello culmina, por ejemplo, en flexin momentnea repetitiva y parcial de las muecas cuando se intenta mantenerlas en extensin. Los movimientos involuntarios irregulares pueden clasificarse segn su velocidad y su localizacin, y por el hecho de que se les pueda inhibir de forma voluntaria o no. Los ms lentos son la atetosis y la distona. La atetosis es un movimiento lento, de retorcimiento de manos, sinuoso, que se produce de forma casi continua en los msculos distales. La distona es una desviacin de la postura que vara lentamente, pero casi de modo continuo, en una o ms articulaciones; puede aparecer en la parte proximal o distal de una extremidad o en estructuras axiales; es una desviacin de la postura ms prolongada que la atetosis, aunque existe una considerable "superposicin" entre estos dos fenmenos. Entre los movimientos rpidos e irregulares, los tics se controlan con el esfuerzo voluntario, mientras que los dems no. Los tics suelen ser repetitivos y de localizacin nica, pero en ocasiones son multifocales. La corea, el hemibalismo y la mioclona son sacudidas rpidas e irregulares que no pueden suprimirse de forma consciente. El hemibalismo se manifiesta por un movimiento repentino y a menudo violento de lanzamiento de la parte proximal de una extremidad, por lo comn un brazo; suele aparecer y evolucionar en forma aguda a consecuencia de un infarto del ncleo subtalmico contralateral, pero en algunos casos puede aparecer de forma subaguda o crnica por otras lesiones de ese ncleo. La corea es un movimiento rpido, de sacudida, irregular, que tiende a presentarse en la porcin distal de las extremidades o la cara, pero que tambin puede afectar a la parte proximal de las extremidades y el tronco. Cuando es de comienzo agudo o subagudo suele ser de origen txico, por un exceso de dosis de levodopa o de agonistas de la dopamina o, con menor frecuencia, por neurolpticos, pldoras anticonceptivas, embarazo (corea gravdica), hipertiroidismo o sndrome antifosfolpido. En los nios puede acompaar a la fiebre reumtica y en estos casos recibe el nombre de corea de Sydenham. La instauracin gradual de la corea es tpica de las enfermedades neurolgicas degenerativas, como la enfermedad de Huntington. La mioclona es un movimiento rpido, breve e irregular, por lo comn multifocal. Puede ser espontnea en reposo, presentarse por reaccin a estmulossensoriales o aparecer con los movimientos voluntarios. Es una manifestacin que aparece en trastornos metablicos y neurolgicos de diversa ndole. La mioclona intencional poshipxica es un sndrome mioclnico especial que aparece como secuela de la anoxia cerebral transitoria. Puede haber mioclona a causa de enfermedades por depsito de lpidos, encefalitis, enfermedad

de Creutzfeldt-Jakob o encefalopatas metablicas por insuficiencias respiratoria, renal crnica, o heptica, o desequilibrio de electrlitos. La mioclona forma parte tambin de ciertos tipos de epilepsia (cap. 348). La mioclona palatina y segmentaria consiste en formas rtmicas infrecuentes de mioclona que pueden asemejarse a un temblor; se debe a una enfermedad estructural del tallo enceflico o de la mdula espinal a la altura del movimiento anormal. Trastornos hipocinticos del movimiento Estos sndromes se manifiestan en forma de bradicinesia, facies inexpresiva de mscara, prdida de los movimientos secundarios de las extremidades durante la marcha y rigidez en bloque al girar el cuerpo. Si la bradicinesia solamente se acompaa de temblor de reposo, rigidez en rueda dentada o alteracin de los reflejos posturales (en especial con una tendencia a caer hacia atrs), es probable que se trate de enfermedad de Parkinson. Si tambin hay alteraciones cognitivas, del lenguaje, de la neurona motora superior, sensoriales o del sistema nervioso autnomo, habr que pensar en una enfermedad neurolgica degenerativa que afecta mltiples rganos. Inestabilidad y trastornos de la marcha La inestabilidad es la alteracin de la capacidad para mantener la orientacin deseada del cuerpo en el espacio. Por lo general, se manifiesta por dificultad para mantener la posicin erecta durante la bipediacin o la marcha; la inestabilidad grave puede afectar tambin la capacidad del sujeto de mantener la postura estando sentado. Los pacientes con inestabilidad a menudo se quejan tambin de que se sienten inseguros o en desequilibrio. Aunque los trminos "inseguridad" e "inestabilidad" son equivalentes en este contexto, el trmino "desequilibrio" entraa un componente adicional de alteracin de la orientacin espacial incluso en decbito. Los pacientes con desequilibrio frecuentemente experimentan tambin vrtigo, que se define como una alucinacin de movimiento rotatorio. Patogenia Desequilibrio y ataxia de extremidades El desequilibrio es consecuencia de trastornos de los sistemas vestibular, sensorial o cerebeloso, en tanto que la ataxia de extremidades es causada por alteraciones de los sistemas sensorial o cerebeloso. La llegada de estmulos sensoriales vestibulares asimtricos al tallo enceflico y al cerebelo origina desequilibrio asimtrico, pero no ataxia de extremidades. La ataxia sensorial se debe a lesiones que afectan a las fibras sensoriales perifricas, a las clulas de los ganglios de las races dorsales, a los cordones posteriores de la mdula espinal, al sistema lemniscal del tallo enceflico, al tlamo o a la corteza parietal (cap. 22). Los trastornos de la retroalimentacin sensorial propioceptiva al cerebelo, a los ganglios basales y a la corteza, producen ataxia sensorial; esta ltima causa desequilibrio y entorpece la fluidez e integracin de los movimientos que se puede aliviar

en parte por retroalimentacin visual. El desequilibrio en la ataxia cerebelosa es consecuencia de trastornos de los impulsos sensoriales propioceptivos, espinocerebelosos o vestibulares; la integracin de los impulsos mencionados en el tallo enceflico o el vermis cerebeloso o el lbulo floculonodular; o los estmulos motores que llegan a las neuronas espinales que controlan los msculos de la porcin proximal de extremidades y tronco. La ataxia cerebelosa de extremidades es una consecuencia de trastornos de los impulsos espinocerebelosos y corticopontocerebelosos; la integracin de tales estmulos en las porciones intermedia y lateral del cerebelo o los estmulos de salida a neuronas espinales (a travs del ncleo rojo y del fascculo rubroespinal), o a la corteza. Las vas mencionadas aseguran que los movimientos de extremidades tendrn la rapidez, la uniformidad y la integracin adecuadas. Los hemisferios cerebelosos laterales coordinan el circuito que modula los movimientos de la extremidades iniciados en la corteza. Trastornos de la marcha La marcha es una de las actividades motoras de mayor complejidad. Los movimientos cclicos de marcha producidos por los centros de la mdula espinal lumbosacra se modifican por influjos corticales, de los ganglios basales, del tallo enceflico y del cerebelo, basndose en una retroalimentacin propioceptiva, vestibular y visual. Desequilibrio En la siguiente figura se incluye una gua para interpretar el desequilibrio que surge sin debilidad.

Algoritmo para evaluar el desequilibrio sin debilidad; de haber debilidad, consultar la figura 3. En forma tpica el desequilibrio con la ataxia cerebelosa origina ataxia troncal, que suele manifestarse cuando el sujeto intenta ponerse de pie despus de estar sentado en una silla; cuando intenta la posicin ortosttica (de pie) con los pies juntos, o realizar alguna otra actividad cuando est de pie. Una vez que llega a la posicin buscada, el desequilibrio puede ser sorprendentemente leve. Conforme comienza a caminar aparece el desequilibrio. El individuo por lo comn aprende a "aplacar" la molestia al caminar con las extremidades muy separadas. El desequilibrio por lo comn no se lateraliza es decir, no predomina en un lado; puede acompaarse de nistagmo simtrico y es causado por trastornos txicos, metablicos, inflamatorios o neurodegenerativos. La ataxia cerebelosa asimtrica sugiere enfermedad estructural por isquemia, tumor u otra lesin expansiva. La ataxia cerebelosa de extremidades se caracteriza por dismetra (errores irregulares en la amplitud y fuerza de los movimientos); temblor de intencin (se intensifica conforme la mano se acerca al objeto que se pretende tocar); la disdiadococinesia (errores en el ritmo, velocidad o fuerza) y el rebote excesivo de los brazos en extensin contra una resistencia

que se aleja repentinamente. El tono muscular muestra disminucin leve; ello contribuye al rebote anormal por la menor activacin de los reflejos segmentarios de mdula espinal y tambin a los reflejos pendulares, es decir, la tendencia de que un reflejo tendinoso origine mltiples oscilaciones (en uno y otro sentidos) despus de percutir una sola vez el punto en cuestin. Si el ataque es asimtrico, es frecuente el desequilibrio lateralizado y por lo comn conlleva nistagmo asimtrico. La inestabilidad con disfuncin vestibular se caracteriza por una tendencia sistemtica a caer en una direccin. El paciente por lo comn se queja ms de vrtigo que de inestabilidad, en especial cuando el comienzo es agudo. Cuando un vrtigo agudo concurre con inestabilidad lateralizada en ausencia de otros signos neurolgicos, a menudo se debe a trastornos del conducto semicircular; la presencia de otros signos neurolgicos sugiere isquemia del tallo enceflico o esclerosis mltiple. Cuando la disfuncin vestibular es perifrica, el nistagmo de posicin y el vrtigo tienden a desaparecer cuando se mantiene la posicin de "provocacin" o patgena (extincin) o sta se repite (habituacin). La inestabilidad lateralizada de inicio gradual o que persiste ms de dos semanas, acompaada de nistagmo, puede ser consecuencia de lesiones en el conducto semicircular o en el nervio vestibular, el tallo enceflico o el cerebelo. La inestabilidad con ataxia sensorial se caracteriza por un empeoramiento notable cuando se suprime la estimulacin visual. Es frecuente que el paciente pueda adoptar con cuidado la posicin erecta con los pies juntos si tiene los ojos abiertos. Al cerrar los ojos, el equilibrio se pierde pronto (signo de Romberg positivo) en diversas direcciones de forma aleatoria. La exploracin sensorial pone de manifiesto alteraciones de la sensibilidad propioceptiva en los dedos de los pies y en los tobillos, a menudo acompaada de un trastorno ms intenso de la sensibilidad vibratoria. Es importante valorar rpidamente un posible dficit de vitamina B12, debido a que este trastorno es reversible cuando se detecta tempranamente. La depresin o ausencia de los reflejos orienta a la presencia de trastornos de nervios perifricos. La aparicin de espasticidad con respuestas plantares extensoras sugiere la existencia de trastornos de los cordones posteriores de la mdula espinal. En ocasiones una ataxia sensorial origina inestabilidad lateralizada. En esos casos el trastorno suele radicar en el lbulo parietal o en el tlamo, pero puede deberse tambin a una neuropata sensorial asimtrica o a un trastorno de los cordones posteriores. La ataxia sensorial de las extremidades es similar a la ataxia cerebelosa de las extremidades, pero empeora extraordinariamente al cerrar los ojos. La exploracin revela tambin trastornos de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria. El estudio diagnstico se orienta a localizar el trastorno propioceptivo en los nervios perifricos, en los cordones posteriores de la mdula espinal o, rara vez, en el lbulo parietal. Existen otras formas de inestabilidad, pero el problema fundamental suele ser un trastorno primario de la fuerza, de la funcin extrapiramidal o del comienzo cortical de los movimientos, como se indica en la figura 3.

Marcha anormal Cada uno de los trastornos analizados en el presente captulo produce un trastorno caracterstico de la marcha. Cuando la exploracin neurolgica es normal, excepto por la presencia de una marcha anormal, el diagnstico puede ser difcil, incluso para el mdico experimentado. La marcha hemipartica es caracterstica de la hemiparesia espstica. En su forma ms grave, la espasticidad produce una postura anormal de las extremidades. El brazo est en aduccin y en rotacin interna, con flexin del codo, la mueca y los dedos de las manos y extensin de la cadera, la rodilla y el tobillo. Llevar hacia delante la pierna espstica durante la marcha requiere la aduccin y la circunduccin a nivel de la cadera, a menudo con basculacin del tronco hacia el lado contrario para evitar que los dedos de los pies tropiecen con el suelo al adelantar la pierna. En su forma ms ligera, el brazo afectado se mantiene en posicin normal, pero oscila menos que el brazo normal. La pierna afectada se flexiona menos que la normal al oscilar la pierna hacia delante y est sometida a una mayor rotacin externa. Es frecuente que la marcha hemipartica sea secuela de un accidente cerebrovascular. En la marcha parapartica ambas extremidades inferiores se mueven de una forma lenta y rgida con circunduccin, de manera muy similar al movimiento de la pierna en la marcha hemipartica. En muchos pacientes, las extremidades inferiores tienden a cruzarse entre s al impulsarlas hacia delante ("marcha en tijera"). La marcha parapartica es un signo frecuente de enfermedad de la mdula espinal y tambin se observa en la parlisis cerebral. La marcha equina se produce por debilidad de la dorsiflexin del tobillo. Debido a la parlisis flcida parcial o completa del pie, es necesario elevar la pierna ms de lo habitual para evitar que los dedos de los pies tropiecen al impulsar la pierna hacia delante. Cuando es unilateral, la marcha equina se debe por lo comn a una radiculopata L5, o a neuropatas del nervio citico o del citico poplteo externo. Cuando es bilateral, es el resultado frecuente de polineuropata distal o de polirradiculopata lumbosacra. La marcha de nade es consecuencia de la debilidad proximal de las extremidades inferiores, que con mayor frecuencia se debe a una miopata, pero que a veces es producida por enfermedades de la unin neuromuscular o por atrofia proximal simtrica de msculos espinales. Con la debilidad de la flexin de la cadera, el tronco se inclina al lado opuesto a la pierna que se est moviendo con el fin de elevar la cadera y aumentar la distancia entre el pie y el suelo, y la pelvis rota en sentido anterior para ayudar al movimiento de la pierna hacia delante. La debilidad de la cintura plvica suele ser bilateral, de modo que la elevacin y la rotacin de la pelvis alternan de un lado al otro, lo cual da el caracterstico aspecto de marcha de nade. La marcha parkinsoniana se caracteriza por la tendencia del paciente a encorvarse hacia delante, con una discreta flexin de las caderas y las rodillas. Los brazos estn flexionados

a nivel de los codos, y los hombros estn en aduccin, a menudo con un temblor de reposo de pronosupinacin de 4 a 6 Hz, pero con pocos movimientos aadidos, incluso durante la marcha. sta se inicia de forma lenta y con flexin leve del tronco hacia delante y se realiza con pasos cortos y rpidos, en el transcurso de los cuales los pies se arrastran por el suelo. El paso tiende a acelerarse (festinacin) a medida que la mitad superior del cuerpo se inclina gradualmente hacia el frente por delante de los pies, con independencia de que el movimiento sea hacia el frente (propulsin) o hacia atrs (retropulsin). La inestabilidad postural produce cadas. La marcha aprxica es el resultado de una afeccin bilateral de los lbulos frontales que produce una alteracin de la capacidad para planificar y ejecutar los movimientos seriados. A simple vista esta marcha es similar a la del parkinsonismo, en cuanto a que la postura es encorvada y los pasos son cortos y con arrastre de los pies. Sin embargo, el inicio y el mantenimiento de la marcha se alteran de una forma diferente. Lo normal es que se pueda realizar cada movimiento necesario para la marcha, si se le explora aisladamente con el paciente sentado o en decbito, pero si se le pide que d un paso hacia delante mientras est de pie, es frecuente que se produzca una larga pausa antes de que realice cualquier intento de flexionar la cadera y avanzar, como si el paciente se encontrara "adherido al suelo". Una vez iniciada la marcha, sta no se mantiene, ni siquiera de forma festinante. En lugar de ello, una vez dado un paso o unos pocos, se detiene la marcha durante varios segundos o ms. A continuacin se repite el proceso. Esta marcha puede coexistir con demencia senil e incontinencia. La marcha coreoatetsica se caracteriza por un movimiento intermitente e irregular que trastorna la fluidez de la marcha normal. Son frecuentes los movimientos de flexin o extensin de la cadera que resultan impredecibles, aunque es fcil observarlos en forma de sacudidas de la pelvis. La marcha atxica cerebelosa es un trastorno de la marcha con amplia base de sustentacin, en el cual varan de forma irregular de un paso a otro la velocidad y la longitud de la zancada. Cuando existe afeccin de la lnea media cerebelosa, como sucede en los alcohlicos, la postura es erecta, pero los pies estn separados; es frecuente que tambin exista ataxia de las extremidades inferiores. En la enfermedad de los hemisferios cerebelosos, es frecuente que haya tambin ataxia de las extremidades y nistagmo. La marcha de la ataxia sensorial puede asemejarse a una marcha cerebelosa, con su amplia base de sustentacin y las dificultades con los cambios de posicin. No obstante, aunque puede mantenerse la estabilidad mientras los ojos permanecen abiertos, la prdida de informacin visual por el cierre ocular provoca una prdida rpida del equilibrio con cada (signo de Romberg positivo), a menos que el mdico sujete al paciente. La marcha vestibular es un trastorno en el cual el paciente tiende a caer de forma sistemtica hacia un lado, tanto al caminar como al permanecer de pie. La exploracin de los pares craneales demuestra un nistagmo manifiestamente asimtrico. La posibilidad de

ataxia sensorial unilateral y hemiparesia se descarta si se detectan sensibilidad propioceptiva y fuerza normales. La astasia-abasia es un tpico trastorno histrico de la marcha. Aunque el paciente suele presentar coordinacin normal de los movimientos de las extremidades inferiores en la cama o mientras permanece sentado, es incapaz de permanecer en pie o de caminar sin ayuda. Cuando se le distrae, a veces se mantiene en equilibrio estacionario y da algunos pasos normalmente, antes de que aparezca una demostracin espectacular de desequilibrio abalanzndose a los brazos del explorador o a una cama prxima. Related Posts La hormona de crecimiento no es efectiva para tratar esclerosis lateral amniotrfica Sncope y Convulsiones Estudio del paciente con trastornos cutneos Molestias retroesternales y palpitaciones Fiebre y Erupciones Zemanta Tags: ataxia, debilidad muscular, inestabilidad, trastornos del movimiento

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1. Ftima agosto 20, 2008 at 4:05 am Hola, que tal? Soy Ftima de 27 aos. Quera hacerte una pregunta. Desde hace ms de un mes, tuve una fuerte contractura en la espalda, que me impeda el movimiento y me hizo estar en cama durante unos das. Despus de ir al mdico, parece que se me quit el dolor, no obstante, recientemente me noto mareada,muy frecuentemente, con sensacin de fatiga, y nuseas, a parte tengo dolor en las piernas,con molestias en el estmago y noto como la circulacin va peor con la aparicin de nuevas varices en las piernas. Quisiera preguntarte qu solucin puede tener mi problema, si puede establecerse de forma crnica, como he ledo. Te agradezco tu colaboracin, un cordial saludo de esta lectora de tu pgina.