AMNESIAS: SÍNDROME DE WERNIKE-KORSAKOFF

1.- INTRODUCCIÓN AL SISTEMA LÍMBICO EMOCIONAL

El sistema límbico está integrado por la totalidad de las áreas de corteza que comprenden el lóbulo límbico más un numeroso grupo de núcleos y fascículos repartido por el encéfalo. Destacamos en importancia a los núcleos septales, los núcleos talamitos anterior y dorsomedial así como grandes áreas de sustancia reticular del tronco del encéfalo. (Ver fig. 1 y 2)

1). p. Relaciones entre el sistema límbico y sistemas efectores. (Martin. El sistema límbico es difícil de estudia por su gran cantidad de interconexiones (ver fig. 466). El control motor somático está mediado por proyecciones relativamente directas a la formación reticular. El control endocrino está mediado por la amígdala a través del hipotálamo periventricular. muchas de estas conexiones guardan relación con la expresión . 2001. El control autónomo está mediado tanto por la amígdala como por el hipotálamo lateral. B. 1. para conductas estereotipadas y a través de circuitos telencefálicos y diencefálicos más complejos para un control más flexible. A. C. A través de vías descendentes que se originan en el núcleo central de la amígdala y el hipotálamo medio y lateral.Fig.

.Sistema endocrino (control neuroendocrino). . 460). p. Principales estructuras anatómicas que componen el sistema límbico. . Fig. de una parte de la corteza de asociación límbica denominada corteza entorrinal. . Pabst. el subículo. 2006. cada uno de ellos con morfología y conexiones distintas. estos 3 componentes se encuentran organizados como bandas que se desplazan rostroacudalmente dentro del lóbulo temporal formando un cilindro.Sistema autónomo (control autónomo).conductual de las emociones (Martin. p. (Putz. 2.Sistema somático (control motor somático). el hipocampo y la circunvolución dentada. 293) 2. 2001. denominada vía perforante.. La formación hipocampal recibe su principal aferencia. Estas se pliegan unas sobre otras de manera compleja hasta asumir su configuración madura que se asemeja a un pastel tipo brazo de gitano.FORMACIÓN HIPOCÁMPICA Y CIRCUITO HIPOCAMPO-MAMILO-TALÁMICO DE PAPEZ. Pare ce estar claro que modula principalmente tres sistemas efectores: .Formación hipocámpica La formación hipocampal consta de 3 componentes.

y las fibras presomisurales se originan en su mayoría en el hipocampo y se distribuyen de manera difusa por los núcleos septales. situada en la circunvolución parahipocampal adyacente a la formación hipocampal. y en las células piramidales del hipocampo. (Ver fig. los axones de las neuronas entran en el álveo. Ardy. el núcleo accumbens y el núcleo anterior del hipotálamo entre otros. a nivel de la comisura anterior el fórnix se divide en sus partes precomisural y postcomisural. (Chronister. constituyendo el inicio del circuito de Papez (#) (ver apéndice biográfico).497). p.Esta región. confluyen para forman la fimbria del hipocampo y continúan su trayecto constituyendo el fórnix. Las proyecciones eferentes se originan principalmente en el subículo. . las fibras precomisurales terminan principalmente en el núcleo mamilar medial del tubérculo mamilar. 2007. recoge información de otras partes de la corteza de asociación límbica así como otras áreas asociativas y del complejo amigdalino. 3).

. hipocampo y subículo). 4). 3.fig. la fimbra del hipocampo y el fornix. Destacar las principales aferencias a la formación hipocámpica desde la corteza entorrinal y las eferencias que componen el alveolo.498).Circuito hipocampo-mamilotalámico de Papez El segmento inicial del circuito de Papez es principalmente una proyección del subículo al núcleo mamilar medial a través del fórnix postcomisural. El subículo devuelve la información al tubérculo mamilar cerrando así el circuito. El circuito se completa con las siguientes conexiones. Ardy. Un fascículo mamilotalámico de Vicq d’Azir que conecta el núcleo mamilar medial con los núcleos anteriores del tálamo. (Chronister. (Ver fig. Fig. Estructura interna de la formación hipocámpica (circunvolución dentada. fibras tálamo corticales desde los núcleo anteriores hasta amplias extensiones de la corteza de la circunvolución cingular y una proyección desde la corteza cingular a la corteza entorrinal a través del cíngulo y también directamente al subículo y al hipocampo. p. . 2007.

que son aquellas producidas por alteraciones bilaterales del circuito . Esquema del circuito de papez: 1. una alteración que se caracteriza por la incapacidad de repetir ordenes verbales por medio del lenguaje. 4. es vulnerable a las agresiones. Aquí nos centraremos en las amnesias axiales*. 6. 1996. no podemos establecer una relación clara entre ellas y cualquiera de las múltiples funciones que se les atribuye. 2. Fibras talamocingulares.MEMORIA Y AMNESIAS: DESCRIPCIÓN. Masson. Se sabe. Cíngulo (abajo). p. todavía hoy desconocida. una lesión en la cabeza o evento traumático. Cuerpo mamilar.. La amnesia es la alteración o deficiencia completa o parcial de la memoria. 3. La segunda etapa es el resultado de una consolidación de una modificación física duradera de las estructuras sinápticas. 1996. p. Circunvolución cingular y 8. es necesario para evocar recuerdos correctamente e imprescindible para la fijación de nuevos recuerdos ya que su lesión produce amnesia anterógrada* (ver glosario de terminología. (Cambier. Núcleo anterior del tálamo. La amnesia general (o completa) puede deberse a una enfermedad. Localización en el plano coronal de la formación del hipocampo y la amígdala (arriba).169). Hipocampo.Descripción La retención y la evocación de los recuerdos ponen en marcha las tendencias más profundas de la personalidad y las pulsiones afectivas conscientes e inconscientes desempeñan un papel decisivo en el determinismo de la memoria y del olvido. Dehen. Papez relacionó este circuito con las emociones. Fornix.13). que además de lo que apuntaba Papez sobre las emociones. la primera de duración breve (memoria a corto plazo) es el periodo de registro en el que la información. Aunque podamos describir dichos vias y las aferencia y eferencias de cada región. sin embargo. 5.166).4. Dehen. p. este circuito está relacionado con la memoria. mantenida en forma de un cierto estado funcional de las redes de neuronas. (Cambier. 7. Masson. 3. se sabe que cada uno de los componentes de dicho circuito está relacionado con numerosas áreas del sistema límbico creando vías neuronales muy complejas. . Fascículo de Vicq d’Azyr. Dos etapas se suceden en las consolidación de las huellas mnésicas.

hemodiálisis e hiperemiasis gravídica.Importancia de la tiamina. No obstante la gran mayoría de los casos se producen en pacientes alcohólicos crónicos y se estima que constituye el 3% de todas las manifestaciones clínicas relacionadas con el alcohol. anorexia asociada a neoplasias y quimioterapia. sin embargo las fuentes de dicha vitamina son muy amplias y la patología por malnutrición es extraña si no se presenta asociada a un trastorno previo tal como el alcoholismo crónico o los anteriormente nombrados. que se caracterizan por la perdida de la capacidad de fijar nuevos recuerdos. 4. obstrucción intestinal alta.hipocampico-mamilo-talámico de Papez. es una compuesto hidrosoluble. 5). y una condición duradera y debilitante conocida como psicosis de Korsakoff. que aparece tras la curación de los primeros síntomas. .. cuya aportación diaria es necesaria debido a su escaso almacenamiento hepático. dentro de ella reservaremos a los trastornos mnésicos de origen nutricional el término síndrome de Korsakoff (#).SÍNDROME DE WERNIKE-KORSAKOFF El síndrome de Wernike-Korsakoff es la forma típica de presentación de dos trastornos distintos de causa común. una condición de breve duración y severa llamada encefalopatía de Wernicke como causa inicial que constituye una urgencia médica. tirotoxicosis. Se trata de un cuadro neurológico originado por un déficit de tiamina que se presenta con relativa frecuencia en los pacientes alcohólicos crónicos aunque también puede observarse en enfermos con mala absorción. intoxicaciones. alimentación parenteral* prolongada. La tiamina o vitamina B1 (ver fig. . quedando como secuela.

p. siendo necesario para la síntesis de acetilcolina y para reacciones de translocación iónica en el tejido nervioso estimulado.1450).6) afectando de forma significativa al circuito de Papez. Además en la mayoría de los casos crónicos se halla una atrofia de los cuerpos mamilares diagnosticable con resonancia magnética (ver fig. las áreas periacueductales del tronco cerebral. también participa activamente en los procesos de conducción axonal y transmisión sináptica. . . (Devlin.. Desde el punto de vista bioquímico no esta claro como afecta a los tejidos nerviosos la carencia de tiamina. (Devlin. además de que su dieta suele ser baja en casi todos los nutrientes esenciales. los cuerpos mamilares.Etiopatogenia. 2001. en concreto.cetogluratodeshidrogenasa y piruvato-deshidrogenasa. 1739). 2004. p. p. (Devlin. 1149). el suelo del cuarto ventrículo y el vermis cerebeloso. 1149).Anatomopatologia. 1739). La tiamina es un cofactor de enzimas como la transcetolasa. la a. 2004. 2001. Las lesiones estructurales de los enfermos con encefalopatía de Wernicke son muy específicas y presumiblemente reflejan la vulnerabilidad metabólica de ciertas áreas cerebrales. 2004. Si que parece estar clara la causa de que los niveles de tiamina sean bajos en personas alcohólicas. Las zonas afectadas con mayor frecuencia son la región paraventricular del tálamo e hipotálamo. la ingesta de alcohol produce una absorción defectuosa de tiamina y puede también afectar su almacenamiento hepático. puede ser que se afecten simplemente por la falta de energía o que se vean envejecidas por la acumulación de metabolitos como el piruvato. la reducción de la actividad de la enzima piruvatodeshidrogenasa sugiere un cambio del metabolismo aerobio de la glucosa por el anaerobio (Farreras. p. p. El déficit de tiamina propio de este síndrome determina una disminución del metabolismo de la glucosa por el cerebro. (Farreras.

Los personajes de su entorno son objeto de falsos reconocimiento y el punto de partida de fabulaciones* delirantes.Cuadro clínico La encefalopatía de Wernike es una urgencia médica caracterizada por alteraciones oculares como la visión doble. ignorando totalmente su pasado reciente y habiendo perdido toda referencia. pero las nociones didácticas relativas a la geografía y sobre todo a la historia se evocan en el desorden que da lugar a verdaderos desfases cronológicos. Aunque son posibles ciertas . Contrastando con la gravedad de trastorno mnésico. Se cree en una época pasada y facilita detalles sobre los acontecimientos de esta época como si fuera la actual. La psicosis de Korsakoff se caracteriza por una amnesia anterógrada* absoluta y una amnesia retrógrada* relativa. no puede evocar ningún recuerdo. de abstracción. anomalías en los movimientos oculares y ptosis palpebral*. La encefalopatía de Wernike posee una mortalidad de un 10-20% de los casos. A partir de una fecha concreta. 2799).Fig. El paciente está desorientado. La afectación de los conocimientos didácticos está limitada. Hay que tener en cuenta para el diagnóstico que esta tríada clásica no está siempre presente. totalmente anosognósico con respecto a su trastorno. Con el tratamiento van desapareciendo los primeros síntomas y es entonces cuando aparece la Psicosis de Korsakoff. El paciente olvida con frecuencia lo que le acaban de decir y lo realizado unos momento antes. de razonamiento. típico de la encefalopatía de Wernicke. Es característica la imposibilidad de formar nuevos recuerdos. p. la memoria de enjuiciamiento (como operar) está preservada. alteración del estado mental y ataxia*. (Harrison. facilita detalles sobre lo que ha hecho la víspera sin haber salido de su habitación. Para los hechos anteriores a esta fecha existe una dismnesia de evocación más o menos caótica. 1998. tan solo están conservados los recuerdo antiguos. y habla de sus padres como si aún vivieran. 6. Es incapaz de repetir tres informaciones después de tres minutos o de resumir un texto que acaba de leer. no está afectadas sino se refieren a recuerdos recientes. en los cuales es frecuente que el paciente entre en coma y pueda llegar a morir. . la capacidad del cálculo. de juicio. Resonancia magnética coronal ponderada en T1 tras la administración de contraste que revela un realce al normal de los tubérculos mamilares (fechas). posiblemente causados por alteraciones cerebelosas.

La tiamina (vitamina B-1) puede mejorar los síntomas de confusión o delirio. en cantidad de 100 mg. inconsciente o en estado comatoso. Con tratamiento. Se necesita abstinencia total de alcohol para evitar la pérdida progresiva de las funciones cerebrales y el daño a los nervios periféricos. Las vías respiratorias se deben vigilar y proteger en forma apropiada. Para el control inicial de los síntomas. p.Tratamiento Los objetivos del tratamiento están orientados a controlar los síntomas en la medida de lo posible y evitar el progreso de la enfermedad. Las alteraciones de la Psicosis de Korsakoff son crónicas y carecen de tratamiento.Pronóstico Sin tratamiento. La asociación de lesiones de los núcleos dorsomediales del tálamo y una participación de la corteza frontal son habituales sino constantes. ser tan severas que sea necesario cuidar constantemente a la persona. 161). 402). 1996. el paciente no recuerda las circunstancias que ha precedido su adquisición. Esta vitamina se debe suministrar por vía parenteral o intramuscular.adquisiciones duraderas de naturaleza comportamental (memoria implícita). los síntomas como la falta de coordinación y las dificultades visuales se pueden controlar. También se pueden presentar otros problemas relacionados con el consumo excesivo del . las dificultades de la visión. con aporte diario de tiamina. en ocasiones. Masson. Dehen. De forma general. los movimientos oculares y la falta de coordinación muscular. pueden ser permanentes y. se recomienda una dieta bien balanceada y nutritiva. se necesita hospitalización. Igualmente. el síndrome de Wernicke Korsakoff progresa constantemente hasta la muerte. Estas lesiones asociadas podrían asociar la importancia relativa de al amnesia retrógradas y de las fabulaciones que distinguen al síndrome de Korsakoff de otras variedades de amnesia axial (Cambier. . Otros autores afirman que el único factor común a todos los casos de psicosis de Korsacoff. 1995. particularmente la pérdida de memoria y de las destrezas cognitivas. los exámenes psicométricos muestran la ausencia de deterioro global de las capacidades intelectuales. . es la lesión bilateral del tálamo medial (Nolte. así como disminuir o detener el progreso de la enfermedad. La lesión más constante en el síndrome de Korsakoff de los alcohólicos es la atrofia de los tubérculos mamilares. Puede requerirse la vigilancia y cuidado apropiado de la enfermedad si la persona está letárgica. Algunos síntomas.

. entre ellas destacan las secuelas de la psicosis de Korsackoff: -Pérdida de la memoria de manera permanente -Pérdida permanente de las habilidades cognitivas -Lesiones producidas por caídas -Dificultades en las relaciones con las personas o en la interacción social -Estado de abstinencia alcohólica -Neuropatía alcohólica permanente -Período de vida reducido La encefalopatía de Wernicke se puede precipitar en las personas que están en riesgo por la carga de carbohidratos o infusiones de glucosa. .alcohol. por lo cual los suplementos de tiamina deben anteceder a las infusiones de glucosa para prevenir esta condición.Complicaciones Las complicaciones más frecuentes tras el síndrome de Werniocke.Korsackoff son las siguientes.

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