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ISSN 1988-2661

ISSN 1988-2661 Apoplejía hipofisaria Julián Castro Castro*, Paula Álvarez Vázquez**, José Antonio Mato Mato**, Ana Pastorjuliancastrocastro@yahoo.es Resumen Los autores aportan una revisión de la apoplejía hipofisaria descrita por primera vez en el siglo XIX. La hipófisis es la región más vascularizada del cuerpo humano por lo que existe un riesgo mayor de sangrar. También se ha sugerido la teoría de factores intrínsecos tumorales que conducen a la hemorragia. No se sabe con certeza si el proceso patológico es una hemorragia primaria o si es realmente un infarto hemorrágico. El diagnóstico inicial suele ser difícil. Se revisa el diagnóstico, diagnóstico diferencial y se actualiza el tratamiento. Palabras clave: Apoplejía hipofisaria, adenoma hipofisario, cirugía transesfenoidal Summary The authors provide a review of pituitary apoplexy known since the nineteenth century. The pituitary gland is the most vascularized part of the human body which explains the increased risk of bleeding. A brief description of the intrinsic factors theory that leads to tumor hemorrhage is also provided. The initial diagnosis is often difficult. It will be reviewed the diagnosis, differential diagnosis and treatment updates. Key Words: Pituitary apoplexy , pituitary adenoma , transsphenoidal surgery Introducción La apoplejía hipofisaria (AH) es una patología potencialmente letal debida a un infarto isquémico o hemorrágico agudo de un adenoma hipofisario; y menos frecuentemente de la glándula hipofisaria normal o de otros tumores de la silla turca. Por este motivo la denominación adecuada sería “apoplejía de adenoma hipofisario ” . " id="pdf-obj-0-4" src="pdf-obj-0-4.jpg">

Apoplejía hipofisaria

Julián Castro Castro*, Paula Álvarez Vázquez**, José Antonio Mato Mato**, Ana Pastor Zapata*, Alfonso Pinzón Millán*.

Servicio de Neurocirugía* y Servicio de Endocrinología**. Complexo Hospitalario de Ourense C.Ramón Puga-56, 32005 Ourense

Correspondencia: Dr. Julián Castro Castro. Servicio de Neurocirugía. Complexo Hospitalario de Ourense C.Ramón Puga-56, 32005 Ourense juliancastrocastro@yahoo.es

Resumen

Los autores aportan una revisión de la apoplejía hipofisaria descrita por primera vez en el siglo XIX. La hipófisis es la región más vascularizada del cuerpo humano por lo que existe un riesgo mayor de sangrar. También se ha sugerido la teoría de factores intrínsecos tumorales que conducen a la hemorragia. No se sabe con certeza si el proceso patológico es una hemorragia primaria o si es realmente un infarto hemorrágico. El diagnóstico inicial suele ser difícil. Se revisa el diagnóstico, diagnóstico diferencial y se actualiza el tratamiento.

Palabras clave: Apoplejía hipofisaria, adenoma hipofisario, cirugía transesfenoidal

Summary

The authors provide a review of pituitary apoplexy known since the nineteenth century. The pituitary gland is the most vascularized part of the human body which explains the increased risk of bleeding. A brief description of the intrinsic factors theory that leads to tumor hemorrhage is also provided. The initial diagnosis is often difficult. It will be reviewed the diagnosis, differential diagnosis and treatment updates.

Key Words: Pituitary apoplexy, pituitary adenoma, transsphenoidal surgery

Introducción

La apoplejía hipofisaria (AH) es una patología potencialmente letal debida a un infarto isquémico o hemorrágico agudo de un adenoma hipofisario; y menos

frecuentemente de la glándula hipofisaria normal o de otros tumores de la silla turca. Por este motivo la denominación adecuada sería “apoplejía de adenoma hipofisario.

Las manifestaciones clínicas principales son cefalea, náuseas y/o vómitos, deterioro visual, deterioro del nivel de consciencia e incluso coma. (1, 2). Bailey describió el primer caso de tumor hipofisario asociado a hemorragia en 1898. En

1950 Brougham recogió 5 casos y llamó al

conjunto de signos y síntomas “apoplejía pituitaria”.

Sheehan en 1937 describió un infarto hipofisario asociado a panhipopituitarismo después de una hemorragia obstétrica. (3, 4,

5).

Anatomía de la región sellar

El hueso esfenoides rodea la glándula hipofisaria en la mayor parte de su superficie, y la tapa el diafragma sellar. Se sitúa bajo el hipotálamo y el quiasma óptico. Las dimensiones en el adulto son aproximadamente 12x9x6 mm, pesa 0,6 gramos. En la mujer el tamaño de la hipófisis es 2 mm mayor que en el hombre de media. Durante el embarazo su volumen puede llegar a ser el doble. La parte anterior, denominada adenohipófisis representa el 80% de la glándula; la posterior o neurohipófisis, el 20%. La hipófisis es la región más vascularizada del cuerpo humano. (0,8 ml/gr/min); con un sistema vascular complejo, por lo que los adenomas hipofisarios tienen una probabilidad 5,4 veces mayor de sangrar que el resto de tumores cerebrales. La vascularización hipofisaria deriva de dos grandes grupos arteriales. La arteria hipofisaria superior (AHS) nutre la parte anterior de la glándula; mientras que la arteria hipofisaria inferior (AHI) se relaciona con la pars nervosa. La AHS surge de la carótida supraclinoidea o de la arteria comunicante posterior; la AHI surge del tronco meningohipofisario, rama del segmento cavernoso de la carótida interna. La AHS consiste de un grupo de pequeños vasos que salen de la porción inferomedial de la ACI bajo el nervio óptico. Nutren el tallo hipofisario, adenohipófisis y la superficie

inferior del nervio óptico. Estas pequeñas arterias se anastomosan con sus simétricas del lado contralateral y con la AHI para formar un plexo vascular que rodea la eminencia media y la porción superior del tallo hipofisario. La eminencia media recibe las terminaciones de las células hipotalámicas, las cuales producen factores estimuladores e inhibidores de la función hipofisaria. El lóbulo posterior recibe irrigación de ramas de la AHI. Estos vasos pasan medialmente desde su punto de origen bajo el diafragma sellar para entrar en la hendidura entre la pars distalis y la pars nervosa. En este punto se divide en ramas ascendentes y descendentes que se unen con las ramas correspondientes de la AHI contralateral para formar un anillo arterial. Este anillo anastomótico formará arteriolas y capilares que se ramifican en la pars nervosa recibiendo los productores neurosecretores de los axones. El drenaje venoso de la hipófisis posterior se produce principalmente al seno cavernoso y seno circular. El lóbulo intermedio es relativamente avascular pero puede recibir circulación colateral de conexiones anastomóticas entre capilares de los lóbulos anterior y posterior. (6, 7, 8, 9, 10).

Etiología

Algunos autores defienden que la apoplejía hipofisaria se debe a un crecimiento tumoral que supera el aporte arterial. No se sabe con certeza si el proceso patológico es una hemorragia primaria o si es realmente un infarto hemorrágico. El tamaño del adenoma parece ser un factor decisivo, pero incluso adenomas pequeños pueden sangrar. Otra teoría defiende que el tejido tumoral creciendo dentro del espacio limitado entre el tallo hipofisario y el diafragma sellar conduce al estrangulamiento de la fina vascularización adyacente al tallo, y finalmente a la isquemia, necrosis y hemorragia del lóbulo anterior y tejido tumoral. Teniendo en cuenta que el

adenoma se nutre de la AHI, la compresión de la AHS y sus ramas contra el diafragma conduciría a isquemia de la adenohipófisis y no del adenoma. (11, 12). Los pacientes que tienen isquemia tumoral presentan síntomas más leves y una evolución más prolongada que aquellos que presentan hemorragia o infarto hemorrágico del adenoma. También se ha sugerido la teoría de factores intrínsecos tumorales que conducen a la hemorragia; en relación a una vasculopatía tumoral predisponerte. (13, 14).

frecuencia, por lo que la diplopia es un síntoma clásico. La hipoestesia facial se relaciona con la compresión del trigémino. La manifestación clínica más grave es el deterioro del nivel de conciencia. Se ha relacionado con la presencia de hemorragia subaracnoidea, hipertensión intracraneal, hidrocefalia obstructiva, compresión del hipotálamo y con insuficiencia adrenal. En casos más infrecuentes, incluso puede haber manifestaciones de isquemia en territorio carotídeo por fenómenos de

Factores de riesgo

vasoespasmo o compresión. La historia clínica detallada puede

La mayor parte de las veces la AH ocurre sin factores causales (75%), exceptuando la presencia de un adenoma hipofisario. Los factores predisponentes que se asocian con mayor frecuencia son: (15, 16, 17)

demostrara déficit hormonales previos. La mayor parte de los pacientes presentan hipopituitarismo, al menos parcial. El más importante por el riesgo vital es el déficit glucocorticoideo.

Fármacos (cabergolina, bromocriptina)

La aparición de diabetes insípida se ha relacionado con la afectación de la AHI

Radioterapia

intracavernosa, provocando hipoperfusión

Test de función hipofisaria

del lóbulo posterior de la hipófisis. (18, 19, 20,

Diabetes mellitus

21).

Traumatismos

Trombocitopenia

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 

Cirugía previa

Cefalea (frontal/retroorbitaria)

HTA

Retracción campo visual

Manifestaciones clínicas

Disminución agudeza visual Oftalmoplejia Náuseas/vómitos

Dada la baja frecuencia de la AH y el hecho

de que la presencia del adenoma es previamente desconocida; hace que el diagnóstico inicial de la AH sea difícil. La cefalea puede ser brusca con dolor intenso, y suele ser el síntoma principal. Frecuentemente es retroorbitaria. No tiene

Vértigo Meningismo Deterioro nivel consciencia Dolor facial/hipoestesia facial Crisis comiciales Hemiparesia Síndrome de Horner

por qué haber sangrado subaracnoideo para que se produzca, ni crecimiento tumoral. La irritación y compresión meníngea, e

Diagnóstico

incluso la compresión de ramas del V par se

La tomografía computarizada

(TC)

puede

han relacionado con su origen. La afectación de los nervios ópticos y el quiasma, provoca la disminución de agudeza visual y la alteración del campo visual. Los nervios oculomotores se ven afectados con

mostrar la hiperdensidad de la hemorragia aguda si se realiza en los 3 ó 4 primeros días o densidad mixta del sangrado agudo y el tejido necrótico. La hemorragia

subaracnoidea puede apreciarse si la sangre ha invadido las cisternas basales. La prueba que demuestra mayor sensibilidad, precisión y definición de los tejidos es la resonancia magnética (RM). Normalmente muestra la heterogenicidad de la hemorragia, glándula hipofisaria edematosa y tumor necrótico. También define la extensión de la necrosis y la hemorragia y su elación con las estructuras neurovascualares. (22, 23)

subaracnoidea puede apreciarse si la sangre ha invadido las cisternas basales. La prueba que demuestra mayor

Figura 1: TC craneal sin contraste.

subaracnoidea puede apreciarse si la sangre ha invadido las cisternas basales. La prueba que demuestra mayor

Figura 2: RM secuencia T1 sin contraste

subaracnoidea puede apreciarse si la sangre ha invadido las cisternas basales. La prueba que demuestra mayor

Figura 3: RM secuencia T1 con contraste

Diagnóstico diferencial

La hemorragia subaracnoidea y la meningitis son las patologías más frecuentemente confundidas con la AH. Otras enfermedades con síntomas similares son la oclusión de la arteria basilar, encefalopatía hipertensiva, abscesos cerebrales, trombosis del seno cavernoso, neuritis retrobulbar, migraña oftalmopléjica, etc. (24)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hemorragia subaracnoidea anaeurismática Meningitis viral o bacteriana Arteritis de la temporal Migraña Hemorragia espontánea Parálisis oculomotora diabética Neuritis óptica Insuficiencia vertebrobasilar Encefalopatía hipertensiva Herniación transtentorial Trombosis del seno cavernoso Fístula carótido-cavernosa

Tratamiento

La hipófisis es capaz de secretar cantidades adecuadas de hormonas con sólo un 10% de tejido funcionante; sin embargo la ausencia de niveles suficientes puede provocar una crisis adrenal. Por ello el diagnóstico precoz de una apoplejía hipofisaria permite la terapia de sustitución esteroidea inmediata. En cuanto se sospeche el diagnóstico deben administrarse 100 mg de hidrocortisona por vía intravenosa. El tratamiento definitivo es la descompresión quirúrgica de las estructuras cavernosas y supraselares; especialmente en los casos que se presentan con deterioro de la agudeza visual, disminución del campo visual; deterioro del nivel de conciencia o alteraciones oculomotoras. La cirugía debe realizarse con carácter urgente. La vía transesfenoidal es adecuada en la mayoría de los casos. El abordaje transcraneal se recomienda ante la presencia de marcado sangrado hemisférico, necrosis/hemorragia más allá de un diafragma sellar estrecho o ante la presencia de un seno esfenoidal poco neumatizado. La cirugía ofrece el mejor resultado en cuanto a la recuperación de la función endocrina, la descompresión del aparato óptico y recuperación de los elementos neurales. Además elimina los restos tumorales existentes. El manejo médico incluye la monitorización de la función endocrina, neurológica y oftalmológica; tratamiento sustitutivo hormonal y aporte intravenoso de fluidos y electrolitos. (25, 26, 27, 28, 29).

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Preguntas

La causa más frecuente de AH es el infarto hemorrágico de la glándula hipofisaria

¿verdadero o falso?

La hipófisis suele ser 2 mm mayor en la mujer que en el hombre

¿verdadero o falso?

La neurohipófisis recibe su vascularización principal a través de la arteria hipofisaria superior.

¿verdadero o falso?

En el 25% de lo casos no se identifica causa predisponerte de la AH

¿verdadero o falso?

El

síntoma

primordial

de

la

AH

es

la

oftalmoplejia

 

¿verdadero o falso?

La cefalea de la AH

es similar

a

la

de

la

hemorragia subaracnoidea

¿verdadero o falso?

La tomografía computarizada puede ser de utilidad en fases precoces dada su buena sensibilidad para detectar sangrados agudos

¿verdadero o falso?

Ante la sospecha de AH se debe instaurar de manera inmediata un tratamiento con prednisona a una dosis de 100 mg i.v.

¿verdadero o falso?

Las lesiones con forma de “reloj de arena” o “muñeco de nieve” son las más favorables

para la resección transesfenoidal.

¿verdadero o falso?

El mejor pronóstico sobre la recuperación de la función visual lo marca el tratamiento precoz con corticoides, más que la descompresión quirúrgica

¿verdadero o falso?