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Sndrome de vmitos cclicos: un enigma peditrico vigente


Dr. PATRICIO KENNY*
Arch.argent.pediatr 2000; 98(1): 34

Introduccin El sndrome de vmitos cclicos (SVC) es un trastorno poco conocido, que afecta principalmente a nios y algunos adultos. Su caracterstica clnica sobresaliente es la aparicin de episodios de vmitos recurrentes, impredecibles, explosivos e inexplicables, separados por intervalos de completa salud. Si bien fue originalmente descripto hace ms de un siglo por H. CL. Lombard,1 en Pars, y por Samuel Gee,2 en Londres, el SVC contina siendo un sndrome del que se ignoran etiologa, patogenia, marcadores de laboratorio y rgano blanco. La ausencia de una causa orgnica y marcadores de laboratorio identificables, as como de un tratamiento eficaz, han impedido la deteccin del SVC desde su descripcin original el siglo pasado. Desde el comienzo de la dcada del 90, un enorme inters ha surgido entre los gastroenterlogos pediatras mundiales por este enigmtico trastorno, inters que se ha plasmado en numerosas publicaciones, dos simposios internacionales, una conferencia de trabajo para delinear futuros protocolos de investigacin y una asociacin internacional de ayuda a las familias con SVC, integrada por organizaciones no gubernamentales de tres continentes. El propsito de este manuscrito es proporcionar al pediatra general una actualizacin junto a la presentacin de dos casos clnicos ilustrativos sobre un enigma peditrico vigente: el sndrome de vmitos cclicos. Prevalencia El SVC parece ser ms comn de lo que originalmente se crey. En un estudio en nios escoceses en edad escolar se encontr una prevalencia tan alta como 1,9%. 3 Un centro de gastroenterologa infantil norteamericano de nivel terciario ha sea-

lado una prevalencia de SVC cinco veces mayor que la enfermedad celaca, para la cual existen varias asociaciones dedicadas a su promocin y difusin en el mundo.4 Es posible que en nuestro medio ocurra una situacin similar. Etiologa y fisiopatologa La etiologa y patognesis del SVC es desconocida. Se sospecha que se trata de un trastorno del eje cerebrointestinal, amplificado por respuestas fisiolgicas y del comportamiento. Podra representar una respuesta exagerada de los mecanismos de defensa naturales desarrollados para proteger de la agresin de una toxina, ingestin de txicos o estrs. Factores de estrs metablico, enfermedad infecciosa, sobreexigencias, ciertos alimentos o estmulos psicolgicos no resueltos o repetidos pueden representar suficiente provocacin para precipitar un ataque o una cascada de episodios.5 Esto puede tambin ser responsable del efecto placebo frecuentemente observado en estos pacientes, donde la consulta por s misma reduce la frecuencia de los episodios.6 Diferentes etiologas han sido propuestas en el pasado que incluyen (ver Tabla 1) 5: variante de la migraa, aberraciones metablicas en la oxidacin de los cidos grasos, mutaciones del ADN mitocondrial, atopa, epilepsia abdominal y psicodinmica alterada. Todas siguen siendo factibles excepto la epilepsia abdominal. Otras posibilidades que han surgido recientemente incluyen (ver Tabla 1): trastornos de la motilidad gastrointestinal, tal vez como parte de una disfuncin autonmica; aberracin del metabolismo de la mitocondria, incluyendo trastornos de la cadena respiratoria y de la oxidacin de los cidos grasos. Estas alteraciones pueden inducir intolerancia al ayuno y disfuncin de los canales inicos, que a su vez pueden ocasionar despolarizaciones episdicas de membrana. A nivel hipotalmico, la secrecin del factor liberador de la corticotropina y vasopresina en respuesta al estrs podra mediar las nuseas y los vmitos. Si bien an no se ha establecido un modelo

Director del Centro de Enfermedades Digestivas Peditricas. Servicio de Pediatra. Hospital Britnico de Buenos Aires. Correspondencia: Dr. Patricio Kenny. Perdriel 74. (1280) Ciudad de Buenos Aires.

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experimental, se ha postulado un modelo conceptual de sifn, en el cual mltiples estmulos (estrs, infeccin) disparan el vmito cuando la suma de ellos excede cierto umbral. Varias conexiones entre diferentes mecanismos potenciales han sido contempladas. El hallazgo experimental de que el factor liberador de corticotrofina inducida por estrs altera la motilidad gstrica y la secrecin intestinal podra explicar cmo diferentes tipos de estrs podran disparar episodios de vmitos y diarrea.5 Caractersticas clnicas El SVC se caracteriza por la aparicin y desaparicin, sin causa aparente, de crisis de nuseas y vmitos de gran intensidad, que se repiten entre s con sorprendente similitud en el mismo individuo. De comienzo y resolucin rpida, generalmente se inician durante la noche o la madrugada y pueden durar de horas a das. La duracin ms frecuente de un episodio suele ser de 1 a 4 das, pero puede llegar hasta 14 das en casos extremos. Durante cada episodio, los vmitos ocurren con una frecuencia de cada 10 a 15 minutos (ver Tabla 2). El estado nauseoso permanente provoca en el nio marcada retraccin, aislamiento y desconexin con su entorno. El agotamiento al que conducen los vmitos tan frecuentes llevan al nio a un estado de postracin y letargia. Predomina una actitud autista y una posicin fetal. Los pacientes

experimentan una sensacin de descontrol y estupor. Sntomas asociados Las nuseas y vmitos se asocian a arcadas, saliveo, dolor abdominal periumbilical o epigstrico, letargia, anorexia, palidez y sudoracin. Puede haber cefalea, febrcula y diarrea7 (ver Tabla 2). Signos asociados Fiebre, palidez, sudoracin, taquicardia, hipertensin, leucocitosis y secrecin inadecuada de hormona antidiurtica transitorios. Todos ellos remiten al final de cada episodio7 (ver Tabla 2). Complicaciones Las nuseas y los vmitos cidos y biliosos continuos pueden causar esofagitis pptica, que se manifiesta por intenso dolor retrosternal y hematemesis, particularmente en aquellos casos de ms de 24 horas de duracin. Algunos pacientes

TABLA 2 Criterios diagnsticos para el sndrome de vmitos cclicos


Criterios esenciales - Episodios de vmitos diferentes, recurrentes y severos - Intervalos de salud entre los episodios - Episodios de horas o das de duracin - Ausencia de causa aparente de los vmitos Criterios de apoyo - Patrn estereotpico (cada episodio es similar en cuanto al momento de aparicin, intensidad, duracin, frecuencia, signos y sntomas asociados en el mismo individuo) - Autolimitado (los episodios se resuelven espontneamente sin tratamiento) Sntomas asociados - Nuseas - Dolor abdominal - Cefalea - Cinetosis - Fotofobia - Fonofobia Signos asociados - Fiebre - Palidez - Diarrea - Deshidratacin - Salivacin excesiva - Retraimiento social
Proceedings of the 1st International Scientific Symposium on Cyclic Vomiting Syndrome, July 29-30, 1994. London, England. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1995; 21 (Suppl. 1): vi.

TABLA 1 Consideraciones etiolgicas del sndrome de vmitos cclicos


Histricas - 1904 - Equivalente migraoso, tambin llamado migraa abdominal o migraa con sntomas predominantemente digestivos - 1926 - Metablica - 1934 - Alrgica - 1948 - Peridica - 1955 - Equivalente epilptico, epilepsia abdominal - 1962 - Psiquitrica Recientes - Equivalente migraoso - Trastornos en los canales inicos - Descarga hipotalmica de ACTH-ADH - Estrs y factor de liberacin de corticotrofina - Trastornos en la oxidacin de los cidos grasos - Enfermedad mitocondrial - Disfuncin autonmica - Motilidad gastrointestinal - Mastocitos e histamina

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no pueden o no quieren deglutir su propia saliva y, con frecuencia, escupen las secreciones orales. El impacto fsico y emocional que padecen estos nios puede ocasionar severos trastornos de comportamiento. Algunos yacen inmviles en la cama, incomunicados y retrados, al punto de hacerse difcil determinar si estn despiertos o dormidos. Otros alternan su postracin quejndose de dolor abdominal o retrosternal.7 Algunos pacientes ingieren grandes volmenes de agua u otros lquidos e inmediatamente vomitan, al slo efecto de diluir, al menos momentneamente, el contenido cido y biliar de los vmitos y as reducir su efecto custico sobre las mucosas farngea y esofgica. Este comportamiento puede causar deplecin de electrlitos y el desgarro de Mallory-Weiss. Esta situacin slo puede detenerse con sedacin profunda del paciente. El sueo es el nico estado que ofrece cierto descanso y confort al paciente con vmitos cclicos, cuando las nuseas son refractarias a los antiemticos. 7 Desencadenantes Cerca de un 77% de los pacientes puede identificar situaciones o circunstancias especficas que parecen precipitar una o todas sus crisis.7 Una variedad de precipitantes fsicos, ms comnmente infecciones (resfros, gripe, sinusitis), y psicolgicos pueden desencadenar estos episodios. Situaciones de alto contenido emocional o bien estrs placentero o no placentero suelen gatillar los ataques. As se describe a los cumpleaos (propios o ajenos), comienzo y fin del ciclo escolar, proximidad de las vacaciones o viajes, infecciones, sinusitis crnicas, ciertos alimentos (queso, chocolate), agotamiento fsico, enfermedad por movimiento (cinetosis), alergias y asma como los ms frecuentes. A quines afecta? El SVC suele aparecer durante la niez,8,9 o adultez,10 pero con mayor frecuencia entre los 3 a 7 aos y puede persistir por meses o dcadas. Las crisis pueden repetirse varias veces por ao (entre 1 a 70; promedio 12) o varias veces por mes. 7 La recurrencia suele ser muy regular (cclico) en la mitad de los casos, pero tambin espordica en otros. 7 Los episodios suelen ser autolimitados y similares entre s, en cuanto a sntomas y duracin. Aproximadamente el 85% de las crisis son de una duracin uniforme, mientras que slo en un 15% los ataques son de duracin variable. Algunos pacientes experimentan un comienzo agudo con

nuseas y vmitos, otros experimentan prdromos de minutos a horas, caracterizados por hiperactividad, angustia y sensacin de malestar. Historia personal y familiar Existe una mayor prevalencia de intestino irritable en los pacientes y sus familias. Las cefaleas migraosas se presentan en el 11% de los nios afectados, ms del doble de la incidencia en la poblacin peditrica general. Una tendencia a la cinetosis se ha observado en 46% de los casos, cifras idnticas a las observadas en los nios migraosos y hasta seis veces la incidencia observaTABLA 3 Caractersticas de los nios con vmitos cclicos
Nios afectados (%) Historia - Sexo femenino - Episodios recurrentes de vmitos - Ausencia de sntomas durante los intervalos - Episodios estereotpicos - Duracin del episodio - 48 horas - Aparicin entre 1-7 de la maana - El episodio ocurre cada 1-6 semanas Antecedentes familiares - Cefaleas migraosas - Sndrome del intestino irritable Sntomas - Nuseas - Estrs/diarrea inducida por consumo de alimentos grasos o dolor abdominal - Cinetosis - Cefalea - Diarrea - Vrtigo - Fiebre - Fotofobia - Convulsiones Signos - Palidez - Deshidratacin que requiere rehidratacin endovenosa - Salivacin excesiva - Factores precipitantes especficos - Estrs emocional placentero - Estrs emocional no placentero Personalidad - Perfeccionista, grandes logros

55-74 100 100 95 50-68 56 48

40-72 62

24 -100 67 57 27-41 24-30 24 23 18 6

100 62 13 70 47 32-48

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Adaptado de Li BU. K. Cyclic vomiting: New understanding of an old disorder. Contemporary Pediatrics 1996;13(7):48-62.

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da en nios sin migraa.11 Existe una prevalencia diez veces mayor de epilepsia en nios con SVC, en comparacin con nios en general.7 Cuando a los padres de los nios con SVC se les solicit caracterizar la personalidad de sus hijos, se observ en el 76% de los casos alguno de los siguientes perfiles: competitivos, grandes logros, agresivos, empeosos, moralistas, dedicados y entusiastas7 (ver Tabla 3). Historia natural y evolucin de la enfermedad Si bien el SVC parece ser un trastorno autolimitado, su duracin no puede predecirse. Se dice que el SVC suele desaparecer en la pubertad, aunque esto es cuestionable debido a que el trastorno puede persistir bien pasada la adolescencia o puede comenzar aos despus.10 Diagnsticos diferenciales Diferentes trastornos simulan el SVC idioptico al afectar diversos rganos y sistemas como el cerebro, senos paranasales, tracto urinario y gastrointestinal y sistemas metablico, endocrino, autonmico y psicolgico (ver Tabla 4). La exclusin de las posibles enfermedades subyacentes, algunas de las cuales son serias, presenta al clnico un exhaustivo y costoso desafo. 12 Diagnstico diferencial entre vmitos crnicos y vmitos cclicos A los fines de mejorar la deteccin de este trastorno, se han desarrollado criterios cuantitativos para diferenciar el SVC de otras formas de vmitos recurrentes.15 Se trata de dos criterios a rescatar de la historia clnica: la intensidad pico (nmero mximo de vmitos por hora) y la frecuencia (nmero promedio de episodios por mes) de los vmitos. Una intesidad pico 4 emesis/hora y una frecuencia de los episodios -9/mes puede diferenciar aquellos pacientes con un patrn explosivo, cclico e intermitente de aqullos con un patrn crnico, diario y de baja intensidad. Estos criterios cuantitativos refuerzan el patrn cualitativo de las crisis de vmitos intermitentes, separados por intervalos de salud, que Gee originalmente emple para caracterizar el SVC.1 Establecer un patrn de vmitos cclicos en un nio puede facilitar una reduccin tanto en el espectro de diagnsticos diferenciales a considerar, como del estrs del paciente y de los costos en estudios diagnsticos innecesarios. Tratamiento del SVC La cura del SVC se desconoce. No existen,

hasta el momento, ensayos clnicos controlados evaluando drogas que alivien las nuseas y vmitos o eviten las recurrencias. Si bien existen actualmente protocolos de investigacin en marcha (International Working Conference on Cyclic Vomiting Syndrome, Milwaukee, Wisconsin, USA, abril 16-17, 1999), los resultados slo estarn disponibles en algn tiempo. No obstante, la imperiosa necesidad de tratamiento de estos nios impone el empleo de las siguientes recomendaciones que se sustentan ms en la experiencia personal de algunos investigadores, y en casos anecdticos informados en la literatura, que en estudios clnicos controlados y randomizados.14 Es esencial clarificar el diagnstico, descartando la ausencia de enfermedad orgnica seria y, al mismo tiempo, tener en cuenta que el curso natural suele finalizar en recuperacin. De igual modo, la disponibilidad y entrega del mdico resultan teraputicas por s mismas. 14 Un fuerte efecto placebo (hasta un 70% de los casos) parece asociarse a la consulta mdica, lo cual sugiere un alto contenido psicoemocional asociado a este trastorno (David Fleisher: comunicacin personal). Tratamiento de las crisis El manejo del SVC es emprico16 (Tabla 5). Este deber individualizarse y guiarse, identificando la fase de la enfermedad en la cual se encuentra el paciente al momento de aplicar el tratamiento. Las fases del trastorno son: el intervalo libre de sntomas; el prdromo; el comienzo de las nuseas y vmitos, que persisten hasta la fase de recuperacin, durante la cual las nuseas desa-parecen y el apetito retorna.13 Prevencin de las crisis El objetivo del tratamiento a largo plazo del SVC debe apuntar a reducir el nmero y la severidad de los episodios y ayudar a los pacientes a convivir con la carga de un problema discapacitante. El tratamiento profilctico puede desempear un rol importante para alcanzar ese objetivo y es empleado con frecuencia en el manejo del SVC. El perodo ms apropiado para la profilaxis farmacolgica es durante el intervalo libre de sntomas, siempre y cuando las crisis sean lo suficientemente frecuentes y prolongadas como para justificar la administracin diaria de medicamentos.13 El tratamiento profilctico ideal (simple, fcil de usar, libre de efectos adversos y complicaciones, efectivo en evitar las manifestaciones de la enfermedad y de bajo costo) an no existe. La decisin de iniciar una terapia profilctica

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TABLA 4 Diagnstico diferencial y evaluacin diagnstica de nios con vmitos cclicos


Entidad Neurolgica Migraa abdominal Presin intracraneana (tumor, Arnold-Chiari) Epilepsia abdominal Gastrointestinal Enf. pptica (esofagitis, gastritis, duodenitis) Malformaciones (malrotacin, quiste duplicacin) Giardiasis Enf. inflamat. intest. Colelitiasis/ Diskinesia vesicular Pancreatitis Pseudobstruccin ORL Sinusitis crnica Rx y TC senos paranasales Endoscopia con biopsias Seriada gastroduodenal Trnsito de intestino delgado Ecografa abdominal Ecografa abdominal Rx abdomen, Tc 99 EEG TC/RMN cerebro EEG Sangre Orina/Heces Rx/otros

Hemograma, ESD TGO/TGP Amilasa, lipasa

Parasitolgico SOMF, leuco. PMNs

Renal Hidronefrosis aguda 2 a obstruccin ureteroplvica o litiasis Metablico / endocrino Enfermedad de Addison Diabetes mellitus Feocromocitoma Acidemias orgnicas Trast. oxidacin cidos grasos Electrlitos, cortisol Glucosa Adrenalina, noradrenalina pH, HCO 3 Carnitina E:F Orina completa Ecografa abdominal

Cetonas Catecolaminas Acidos orgnicos Carnitina, cidos orgnicos, cetonas Acido ortico Aminocidos -ALA, porfobilingeno Cetonas

Enfermedad mitocondrial Defectos ciclo urea Aminoacidurias Porfiria intermitente aguda Trast. cetolisis Otros Disautonoma fliar Munchausen (ipeca) Neurosis, benef 2 Embarazo * ** AVM: cido vanililmandlico. AHV: cido homovanlico.

Lctico, pirvico NH3 Aminocidos

AVM*, AHV** Toxicolgico Psicodiagnstico GCH

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para cada nio en particular con SVC debe considerar la frecuencia de las crisis, su duracin, ausentismo escolar y complicaciones como la esofagitis. 14 Las drogas empleadas son aquellas utilizadas en el manejo de las cefaleas migraosas, por ejemplo, ciproheptadina, amitriptilina y propanolol. No obstante, an no se ha individualizado el agente ms adecuado para la prevencin del SVC. La profilaxis debe tambin incluir la reduccin de aquellos factores que pueden predisponer o disparar los ataques, por ejemplo, tratamiento de las sinusitis o faringitis y terapia familiar para identificar factores de estrs.13 Historias clnicas AL es una nia de 11 aos con historia de vmitos recurrentes desde los cuatro. Primera de una serie de tres. Nacida de un embarazo compli-

TABLA 5 Tratamiento del sndrome de vmitos cclicos idioptico


Abordaje Medidas de apoyo (parenteral) Dextrosa 5% EV Solucin salina + ClK Objetivo

Tratamiento de la deshidratacin, hiponatremia, hipocalemia, trastornos oxidacin cidos grasos. Alivio del dolor abdominal

Meperidina (endovenoso o intramuscular) Lorazepam (endovenoso)

Sedacin, ansioltico, antiemtico

Tratamiento abortivo (parenteral) Ondansetrn EV Granisetrn EV Sumatriptan SC

Antiemtico (antagonista 5-HT3) Antiemtico (antagonista 5-HT3) Antimigraoso (antagonista 5-HT3)

Tratamiento profilctico (oral) Propanolol Ciproheptadina Amitriptilina Fenobarbital Carbamazepina Eritromicina Cisapride

Antimigraoso Antimigraoso Antimigraoso Antiepilptico Antiepilptico, antimigraoso Proquintico Proquintico

Adaptado de Li BU. K. Cyclic vomiting: New understanding of an old disorder. Contemporary Pediatrics 1996;13(7):48-62.

cado por hiperemesis gravdica severa que requiri mltiples internaciones. Su madre presentaba una historia de cefaleas migraosas mensuales desde su adolescencia. AL presentaba vmitos que eran sistemticamente precedidos por un perodo de 1 a 2 semanas de inquietud, malhumor (se peleaba con amigas y hermanas), hiperactividad (andaba mucho sin cansarse), agresividad, retraccin (se encerraba en la lectura, TV o crucigramas), angustia (sensacin de opresin en la garganta), desorden personal (tareas escolares incompletas, dormitorio y placard desordenados), inestabilidad emocional (quera llorar sin saber por qu, saba que algo le pasaba y no lo poda controlar, peda ayuda) y trastornos del sueo (sueo inquieto y de mala calidad, se despertaba, hablaba dormida, tena pesadillas, salivaba y mojaba la almohada). Durante el mismo perodo su madre refera palidez, ojos hundidos y aliento cetsico. Solicitaba alimentos fros como helados, jugos, alimentos crudos y rechazaba los alimentos calientes. Seguidamente, apareci el rechazo a la luz y los ruidos, seguidos por el dolor abdominal que se acrecentaba en el horario de las comidas. Rehusaba sentarse a la mesa. Comenz con nuseas y temor a ingerir alimentos por miedo a vomitar. Al intentar comer se iniciaban los vmitos que se sucedan cada 5 a 10 minutos y se prolongaban durante varios das. La sensacin nauseosa permanente le impeda conciliar el sueo. Cuando lo lograba, su madre observaba que, estando dormida, comenzaba a inquietarse, y el pulso y la respiracin se le aceleraban notablemente como anticipo de un nuevo vmito. Las crisis de vmitos solan ser precedidas por episodios de angina, vacaciones y fiestas. El comienzo y la finalizacin de las clases tambin preanunciaban el inicio de una nueva crisis. Desde los 4 aos AL requiri ms de diecisiete internaciones por deshidratacin en varios centros, algunos de los cuales de reconocido prestigio de la ciudad de Buenos Aires. Si bien en ellos se realizaron mltiples estudios para descartar enfermedad orgnica, nunca se lleg a un diagnstico definitivo, ms all del de trastorno emocional. Una evaluacin psicolgica defini el problema como anorexia nervosa y recomend terapia individual y familiar. Mientras tanto, se sucedieron las internaciones y la desesperacin familiar lleg hasta el lmite de la resignacin. FT es un nio que consult a los 18 meses, con una historia de vmitos desde los primeros meses de vida. Una seriada gastroduodenal descart patologa anatmica obstructiva del tracto de salida

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gstrico. Un centellograma gastroesofgico result positivo para reflujo y aspiracin y una pHmetra de 24 hs mostr un puntaje de pH anormal, motivo por el cual se inici tratamiento mdico antirreflujo. Debido a la persistencia de los vmitos, los padres cuestionaron el diagnstico de RGE y cambiaron de mdico. Durante los siguientes 2 aos, FT requiri tres internaciones diferentes debido a deshidratacin por vmitos de gran intensidad y frecuencia. Ante el desconcierto de los padres, los estudios realizados descartaron enfermedad orgnica, y el nio fue dado de alta sin diagnstico. Los episodios se repitieron una y otra vez en la casa, a intervalos regulares. Afortunadamente, varios de ellos fueron manejados ambulatoriamente. BIBLIOGRAFIA
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