Quiste seo aneurismtico

Aneurysmal bone cyst

PhD. Ferdinando de Conto, Manoela Moura de Bortoli, Jssica Galvan, MSc. Gisele Rovani, PhD. Mateus Ericson Flores, Dr. Roque Miguel Rhoden

Universidad de Passo Fundo-RS, Brasil.

RESUMEN El quiste seo aneurismtico (QOA) es una lesin benigna rara en huesos maxilares, su mayor frecuencia es en huesos largos del esqueleto y columna vertebral. Algunos autores especulan que el origen sea por trauma, mala formacin o un neoplasma. El aspecto radiogrfico puede mostrar desde una imagen difusa hasta una imagen bien definida, muy semejante a las otras lesiones de los maxilares volviendo el diagnstico diferencial amplio. Con la destruccin del crtex seo puede todava formar una imagen reaccional del periostio en forma de rayos de sol, caracterstico de una lesin maligna. En este estudio, se presenta caso de paciente femenino, 17 aos de edad, que busc el Servicio de Ciruga y Traumatologa Buco maxilofacial del Hospital So Vicente de Paulo-RS, que present dolor y aumento de volumen en la mandbula. Inform que hace cerca de un ao empez a sentir malestar en la regin junto al ngulo mandibular derecho, lo cual fue progresivamente aumentando de volumen. El aspecto radiogrfico acordaba una lesin maligna. Despus de la confirmacin histopatolgica de QOA, el tratamiento seleccionado para el caso fue quirrgico conservador, con legrado de la cavidad sea, y fue mantenido en control posoperatorio de rutina con 6 y 18 meses. En las radiografas panormicas realizadas se verifica la neoformacin sea y cura del caso. Palabras clave: ciruga, diagnstico, quiste, patologa, mandbula.

ABSTRACT

The aneurysmal bone cyst (ABC) is a benign and rare lesion in maxillary bones, is more frequent in largo bones of skeletal and spinal column. Some authors speculate about that its origin be traumatic, malformation of neoplasm. The radiographic appearance may to show from a diffuse image up to a well defined image very similar to the other maxillary lesions turning wide the differential diagnosis. With destruction of the bon cortex it is possible to create a reaction image of periosteum in sunbeams characteristic of malignant lesion. This is the case of a female patient aged 17 seeking help in the Bucco-maxillofacial Surgery and Traumatology Service of the So Vicente de Paulo Hospital _ RS, presenting with pain and an increased mandibular volume. She manifested that around one year she began to feel a discomfort next to he right mandibular angle, which was progressively increasing the volume. The radiographic appearance resembled a malignant lesion. After the histopathology verification of ABC, treatment choosed for this case was of type conservative surgical with bone cavity curettage and was maintained under systemic postoperative control for 6 and 18 months. In the taken panoramic radiographies is verified the bone neoformation and the cure of case. Key words: Surgery, diagnosis, cyst, pathology, mandible.

INTRODUCCIN
El quiste seo aneurismtico (QOA) fue primeramente identificado como entidad clinocopatolgica por Jaffe y Lichtenstein en 1942 que lo denominaron quiste seo, para definir una lesin intrasea que contiene una fina camada de hueso, generalmente cuando posee una cavidad llena de sangre y aneurismtico, para enfatizar la prdida sea cortical acompaada de expansin sea.1 Pero no es un quiste verdadero, porque no tiene revestimiento epitelial.2 La Organizacin Mundial de la Salud defini el QOA como una lesin osteoltica expansiva constituida por espacios llenos de sangre y canales divididos por septos de tejido conjuntivo que pueden contener tejido osteoide y osteoclastos como clulas gigantes.3,4 Aunque sea una lesin benigna, ella puede comportarse localmente de forma agresiva por causa de su rpido crecimiento y capacidad osteoltica.5 El QOA es ms frecuente donde hay una presin venosa relativamente elevada y mayor contenido de la mdula.6 Como los huesos del crneo poseen presin venosa baja, el QOA es raro en estas reas.2 Ha sido observado en casi todas las partes del esqueleto, aunque ms del 50 % del total de casos ocurren en los huesos largos y entre un 12 a un 30 % ocurren en la columna vertebral.7

En los huesos gnticos no es comn, con aproximadamente un 2 % relatado en los maxilares. La edad ms prevalente es en nios y adultos jvenes con una media de edad aproximada de 20 aos. No ha sido observada ninguna predileccin por gnero,8 pero existe una predileccin por la mandbula de 3:1 en relacin a la maxila.4,9,10 El QOA de los maxilares puede ser encontrado en asociacin con otras lesiones seas tales como, fibroma osificante central, condroblastoma, tumor de clulas gigantes, granuloma central de clulas gigantes o displasia fibrosa, estas lesiones combinadas han sido designadas como QOA -plus. La mayora de las lesiones combinadas fueron descriptas en huesos largos, pero la literatura bucal y mxilofacial tambin ha relatado ese tipo de caso.11,12 Etiologa y patognesis La patognesis del quiste seo aneurismtico permanece controvertida, con teoras que van desde un postrauma local, relativa mala formacin vascular, hasta la predisposicin a desarrollar tumores seos.11,13 Aunque la patognesis del quiste seo aneurismtico sea oscura, generalmente es considerada como representativo de un proceso reactivo en lugar de neoplsico o qustico. En este sentido varias teoras fueron propuestas, entre ellas el trauma, disturbio vascular, oclusin venosa sbita o desvo arterio venoso. 9,11 Caractersticas clnicas La manifestacin clnica ms comn del QOA es el abombamiento facial que normalmente se desarrolla rpido. Puede ser observado en algunas ocasiones mala oclusin, movilidad, migracin o reabsorcin de los dientes envueltos. En la maxila la lesin frecuentemente se extendi para el seno adyacente.8 Los principales sntomas del QOA incluyen dolor sordo y edema. La parestesia, compresin y crepitacin son observadas raramente. En dependencia de su localizacin otros sntomas pueden ser encontrados como cefalea, diplopa, prdida de vista, movilidad dentaria, prdida auditiva, entre otros.5,11,12 Durante el acto quirrgico al penetrar en la lesin hay un sangramiento excesivo. La consistencia del tejido ha sido comparable a una esponja con grandes poros embebida en sangre, que representan los espacios cavernosos de la lesin. La lesin puede perforar la cortical y permanece recubierta por periostio o por una fina lmina de hueso.8 Caractersticas radiogrficas La imagen radiogrfica generalmente es radiolcida, que tiende a expandir y producir abombamiento de la cortical sea, la cual generalmente es unilocular. Otras son descritas como septos claramente discernibles o trabeculaciones, y algunos casos son descritos como multiloculares, como panales de abeja o pompas

de jabn. Puede haber reabsorcin de las races y desplazamiento de los dientes de la regin, estos son vitales. Raramente son observados dentro de la radiotransparencia focos radiopacos pequeos, supuestamente trabculas seas reaccionales.8,9,12 El QOA se presenta radiogrficamente muy semejante a otras lesiones de los maxilares lo que hace su diferenciacin difcil. Ocasionalmente la destruccin de la cortical sea puede ser identificada. Exhibe una imagen de reaccin periostal en forma de rayo de sol, efecto que es caracterstico de osteosarcoma, con que el diagnstico diferencial debe ser realizado.6,12 Aspectos histolgicos El aspecto histolgico prominente son los espacios cavernosos llenos de sangre, de tamaos variables, limitados por clulas fusiformes, achatadas y separados por delicados septos de tejido conjuntivo laxo. Los espacios llenos por sangre no son revestidos por endotelio. La lesin puede contener clulas multinucleadas y trabculas de osteoide, reas de hemorragia y hemosiderina.8,9,12,14 En algunos casos la pared contiene una calcificacin semejante a un encaje que no es comn en otras lesiones intraseas. En aproximadamente el 20 % de los casos, el QOA est asociado con otras lesiones, generalmente una lesin fibrosea o granuloma central de clulas gigantes.8 Diagnstico diferencial El diagnstico preoperatorio del QOA puede ser difcil por causa da su similitud con otras lesiones, como el ameloblastoma, tumor de clulas gigantes, hiperparatireoidismo, mixoma, quiste seo traumtico y tumor odontognico ceratoquiste. La aspiracin de sangre de la lesin debe llevar al clnico a sospechar de una lesin vascular o QOA. La ausencia de ruidos, palpitacin y falta de presin de pulso ayudan clnicamente a diferenciar el QOA de una lesin vascular. Es esencialmente un diagnstico de exclusin. El diagnstico definitivo solo puede ser hecho despus del examen histopatolgico. La biopsia debe ser realizada solamente cuando una lesin vascular haya sido descartada.2,11,15 En dependencia de la constitucin histolgica de la lesin, cuando hubiere un gran nmero de clulas gigantes multinucleadas, fibroblastos, hemorragia y hemosiderina, puede semejar el cuadro del granuloma a clulas gigantes en las reas slidas, con presencia de osteoide a la displasia fibrosa y fibroma osificante.5,6,11,12,14 Tratamiento y pronstico El tratamiento para el quiste seo aneurismtico de los maxilares ha sido la escisin y legrado en algunos casos y se ha podido complementar con criociruga. Los ndices de recidivas

son variables desde un 8 % a un 60 %, que en la mayora de los casos transcurre de la remocin inadecuada de la lesin. La mayora de los autores recomiendan la reseccin quirrgica para remocin del QOA.8,9,12,16 En los casos en que la reseccin no es recomendable la radioterapia es una alternativa teraputica, pero no es indicada en los casos en que el paciente es joven, pues existe un riesgo significante de desarrollo de un futuro sarcoma.11 El interfern alfa-2a es otra alternativa para el tratamiento de pacientes con lesiones vasculares de la cabeza y el cuello de acceso quirrgico difcil, como el quiste seo aneurismtico y el granuloma central de clulas gigantes. Pero tambin puede ser utilizado como terapia coadyuvante al tratamiento quirrgico. Cuando se usa antes de la operacin promueve una reduccin en el tamao de la lesin.11 La metilprednisolona puede ser usada en combinacin con la calcitonina, ella tiene efecto inhibitorio angioblstico y fibroblstico, pero ese tratamiento puede llevar un largo tiempo con respuesta imprevisible.1 Algunos autores17 refirieron que la ciruga puede complicarse con una hemorragia masiva y necesitar una ligadura de la arteria cartida externa, o la ligadura preventiva o embolizacin previa. Otros12,18 han recomendado la reconstitucin inmediata del defecto causado por la remocin de la lesin, con injerto autgeno en casos de deformidad en la esttica, y en casos con alto riesgo de fracturas y prdida de la continuidad sea.

PRESENTACIN DEL CASO

Se present un caso de una paciente femenina de 17 aos de edad que acudi al Servicio de Ciruga y Traumatologa Buco maxilofacial del Hospital So Vicente de Paulo, de Passo Fundo, Brasil, que presentaba dolor y aumento de volumen en la mandbula. Inform que alrededor de un ao atrs haba empezado a sentir malestar en la regin y que haca seis meses percibi la tumefaccin junto al ngulo mandibular derecho que creca progresivamente. Al examen clnico extrabucal se observ un aumento de volumen en la regin del ngulo mandibular derecho, de consistencia dura y dolorosa a la palpacin. En el examen intrabucal se observ borramiento del fondo del surco vestibular inferior derecho prximo a la regin de molares inferiores y rea retromolar, provocado por expansin de la tabla cortical vestibular. El examen radiogrfico revel un rea radiolcida multilocular como pompas de jabn junto a la basilar de la mandbula, en la regin del ngulo izquierdo con una medida cerca de 4 cm en su mayor dimetro. Las corticales se presentaban preservadas pero expandidas en el sentido linguovestibular (Figs. 1 y 2).

El tratamiento quirrgico fue realizado en un ambiente hospitalario, bajo anestesia general e intubacin nasotraqueal. Se mantuvo la asepsia y la antisepsia, se colocaron los paos de campo y se realiz una incisin extrabucal cerca de 1 cm por debajo del borde inferior del cuerpo mandibular, exactamente debajo de la localizacin de la lesin y se busc preservar el mximo de la integridad de los tejidos adyacentes. Tras la confirmacin de la ausencia de malignidad por medio de una biopsia por congelacin, fue realizada la enucleacin de la lesin (Fig. 3) seguida de un legrado de la cavidad sea. El control del sangrado regional fue realizado con anestesia local con un

vasoconstrictor asociado a hipotensin controlada, aplicada a la paciente por el mdico anestesista.

El espcimen removido fue enviado al Laboratorio de Histopatologa de la Facultad de Odontologa de la Universidad. El examen microscpico inform un estroma de tejido conjuntivo fibroso con numerosos fibroblastos jvenes y clulas gigantes multinucleadas, presencia de numerosos espacios sinusoidales parcialmente rellenados por fibrinas y grandes reas hemorrgicas (Fig. 4), reas de osteoide y formacin de tejido seo en toda la lesin y focos de hemosiderina. El diagnstico histopatolgico fue de quiste seo aneurismtico. (HE: hematoxilina-eosina)

En el control posoperatorio se pudo observar una buena respuesta de los tejidos, con buena cicatrizacin y disminucin del edema. En la reparacin sea observada a travs del examen radiogrfico panormico realizado con 1, 4, 6, 12 y 24 meses, no se evidenci ninguna seal de recidiva en este periodo (Fig. 5).

Como en el caso presentado la manifestacin clnica ms comn del QOA es el abombamiento facial que normalmente se desarrolla rpidamente. Tambin puede observarse en algunas

ocasiones mala oclusin, movilidad, migracin o reabsorcin de los dientes involucrados y en el maxilar la lesin frecuentemente se extiende al seno maxilar adyacente. Como las caractersticas radiogrficas de esta lesin presentan variaciones, la confirmacin histopatolgica es fundamental para el diagnstico definitivo, en especial en la diferenciacin de tumores malignos. Adems, la escisin quirrgica seguida de legrado seo mostr ser un buen tratamiento de eleccin para esta afeccin y ofreci un favorable pronstico, as como un satisfactorio reparo seo sin recidiva.

Carcinoma ameloblstico de mandbula

Ameloblastic carcinoma of the mandible

Carcinoma ameloblstico de la mandbula

Dra. Cludia Roberta Leite Vieira de Figueiredo, Dr. Marcos Antnio Farias de Paiva, Lic. Laura Priscila Barboza de Carvalho, Lic. Vilson Lacerda Brasileiro Junior

Universidade Federal da Paraba, Brasil.

RESUMO O termo carcinoma ameloblstico usado para descrever ameloblastomas com caractersticas histolgicas de malignidade. Leses desse tipo podem ocorrer em uma extensa faixa etria, sendo mais comum na quarta dcada de vida. No h predileo aparente por sexo, a rea mais comumente afetada a poro posterior da mandbula, envolvendo em menor proporo a maxila. Por se tratar de um tumor com poucos casos descritos na literatura, o objetivo deste trabalho foi relatar um caso de carcinoma ameloblstico em paciente do sexo feminino, 38 anos, com queixa de dor e assimetria facial. Ao exame clnico intrabucal observou-se um aumento de volume em regio posterior de mandbula, do lado direito. A tomografia computadorizada revelou adelgaamento das corticais com presena de rea hipodensa homognea. Foi realizada bipsia incisional cujo diagnstico histolgico inicial foi de

ameloblastoma, sem caractersticas citolgicas de malignidade. Baseando-se no exame histopatolgico, optou-se pelo tratamento cirrgico da leso atravs da resseco parcial da mandbula. A pea cirrgica foi encaminhada ao laboratrio obtendo-se novo diagnstico de carcinoma ameloblstico. Provavelmente, a diferena do diagnstico histolgico final para o inicial pode estar relacionada ao fato de o carcinoma ameloblstico apresentar reas focais semelhantes ao ameloblastoma. Aps 6 meses da cirurgia, a paciente apresentou metstase tumoral no pulmo e encontra-se sob superviso mdica. Palavras chave: ameloblastoma, carcinoma, neoplasias bucais.

RESUMEN El trmino carcinoma ameloblstico es utilizado para describir ameloblastomas con caractersticas histolgicas de malignidad. Este tipo de lesin puede ocurrir en cualquier edad, pero se puede observar con mayor frecuencia en la cuarta dcada de vida. No existe aparentemente un sexo predominante. El rea ms comnmente afectada es la porcin posterior de la mandbula y afecta en menor proporcin el maxilar. Por ser un tumor con pocos casos relatados en la literatura, el objetivo de este trabajo fue presentar un caso de carcinoma ameloblstico en un paciente del sexo femenino con 38 aos de edad, que acudi a la consulta por presentar sntomas dolorosos y asimetra facial. Al examen clnico intrabucal se observ un aumento de volumen en la regin posterior derecha de la mandbula. La tomografa computadorizada mostr un adelgazamiento de las corticales con presencia de un rea hipodensa homognea. Fue realizada una biopsia incisional y su diagnstico histolgico inicial fue de un ameloblastoma sin caractersticas citolgicas de malignidad. Despus de realizado el examen histopatolgico se opt por el tratamiento quirrgico de la lesin con reseccin parcial de la mandbula. La estructura quirrgica fue enviada al laboratorio, donde se obtuvo un nuevo diagnstico de carcinoma ameloblstico. Probablemente la diferencia del diagnstico histolgico final con el inicial pudo estar relacionada con el hecho de que el carcinoma ameloblstico presenta reas en foco semejantes al ameloblastoma. Luego de 6 meses del procedimiento quirrgico, la paciente present metstasis tumoral en el pulmn y se encuentra bajo supervisin mdica. Palabras clave: ameloblastoma, carcinoma, neoplasia de la boca.

ABSTRACT The term ameloblastic carcinoma is used to describe the ameloblastomas with histological characteristics of malignancy. This type of lesion may to occur in any age, but it may be more frequent observed in the fourth decade of life. The is not

apparently a predominance sexual. The commonest involved area is the posterior portion of mandible involving in less extent the maxillary. This is a tumor with few cases mentioned in the literature, thus, the aim of present paper was to present a case of ameloblastic carcinoma in a female patient aged 38 came to consultation due to painful symptoms and facial asymmetry. In intrabuccal clinical examination it was noted a volume increase in the right posterior region of mandible. The computed tomography showed a slimming of the cortex with presence of a homogenous hypo-dense area. An incisional biopsy was made and its initial histological diagnosis was an ameloblastoma without histological characteristics of malignancy. After histopathological examination the surgical treatment of lesion was prescribed with a partial resection of mandible. The surgical structure (sample) was sent to laboratory to obtain a new diagnosis of ameloblastic carcinoma. It is probable that the difference of final histological diagnosis with the initial one could be related to the fact that the ameloblastic carcinoma has focal areas similar to ameloblastoma. After 6 months of surgical procedure the patient had tumoral lung metastasis and is under medical supervision. Key words: ameloblastoma, carcinoma, mouth neoplasm.

INTRODUO
O termo carcinoma ameloblstico foi inicialmente utilizado para descrever o ameloblastoma que apresentava evidncia histolgica de transformao maligna. Entretanto, relatos iniciais de formas malignas do ameloblastoma eram pouco esclarecedores e contraditrios com relao classificao dessas leses.1 Em 1982 foi publicada uma proposta de classificao que veio a ser amplamente adotada.2 A partir desse momento, o termo ameloblastoma maligno passou a ser utilizado para descrever tumores com caractersticas histolgicas tpicas de ameloblastoma, mas com presena de metstase, enquanto que o termo carcinoma ameloblstico foi empregado para tumores que exibem caractersticas histolgicas de ameloblastomas, exibindo entretanto, evidncia histolgica de malignidade3 no tumor preliminar ou no tumor recorrente, independente da presena de metstase.4 Em 2005 a Organizao Mundial de Sade atualizou a classificao dos tumores odontognicos, sendo o carcinoma ameloblstico subdividido em tipo primrio, acompanhado por caractersticas histolgicas de ameloblastoma com atipias e tipo secundrio, definida como uma transformao maligna de um ameloblastoma benigno pr-existente, independentemente da presena ou ausncia de metstase.4-7 Esse tumor ocorre em uma ampla faixa etria, sendo mais comum na quarta dcada de vida,8-10 acometendo na maioria dos casos a regio de

mandbula11 posterior e ramo ascendente. Nenhuma predileo por sexo, ou raa tem sido observada.12 Os pacientes acometidos queixam-se geralmente da presena de uma massa dolorosa de crescimento rpido, que usualmente evolui para a perfurao do osso cortical.8-10 Os achados radiogrficos incluem uma radioluscncia mal definida3,8,10,13 por vezes com radiopacidades focais.9,12 Embora raramente ocorram metstases, estas j foram descritas no pulmo e linfonodos regionais.3,8,10-12,14 Para o tratamento desta entidade patolgica, a maioria dos autores concorda que a ampla exciso local o tratamento de escolha.11,13,15,16 A disseco regional dos linfonodos deve ser considerada e executada seletivamente. A radioterapia e quimioterapia parecem ser de valor limitado para o tratamento de carcinomas ameloblsticos. O acompanhamento peridico do paciente imperativo.11,15 Por ser uma neoplasia rara,5,7,9,11,12,17 de comportamento biolgico agressivo e prognstico reservado,3,9 com poucas sries descritas na literatura, o objetivo deste trabalho foi relatar um caso de carcinoma ameloblstico em mandbula no qual ocorreu metstase pulmonar.

RELATO DE CASO
Paciente do sexo feminino, 38 anos de idade, foi atendida na Clnica de Cirurgia e Traumatologia do Hospital Geral Santa Isabel, Paraba, Brasil, h 3 anos, com queixa de assimetria facial (Fig. 1. A) e dor na regio de mandbula direita. O exame fsico intrabucal revelou abaulamento na regio do 2 pr-molar inferior direito at o forame mandibular homolateral. A radiografia panormica revelou um adelgaamento da cortical basilar com presena de rea radiolcida homognea envolvendo corpo e ramo mandibulares direitos (Fig. 1. B). No exame tomogrfico em corte axial, evidenciou-se a presena de rea hipodensa homognea, rompendo focalmente a cortical lingual (Fig. 1. C). Com a hiptese de ameloblastoma, foi realizada bipsia incisional da leso, cujo laudo histopatolgico confirmou o diagnstico clnico.

O tratamento cirrgico foi realizado poucos dias aps o diagnstico histopatolgico inicial e consistiu na resseco parcial da mandbula, desde a snfise mentoniana at o tero mdio do ramo mandibular do lado direito, com margem de segurana de 2 cm. Foi fixada placa de reconstruo de titnio para preservao do leito, assim como para reforo da estrutura ssea. A paciente recebeu alta hospitalar em 48 horas aps o procedimento. Em seguida, o espcime foi encaminhado para anlise anatomopatolgica, sendo observadas reas de ameloblastoma convencional (Fig. 2. A) associadas a reas atpicas, com clulas que exibiam ncleo grande e pleomrfico com figuras de mitose. Extensas reas de comedonecrose se faziam presentes, bem como focos abundantes de clulas claras (Fig. 2. B) e (Fig. 3. A e B). Assim o diagnstico histopatolgico da pea cirrgica foi de carcinoma ameloblstico. A paciente foi ento submetida a novo procedimento cirrgico para esvaziamento cervical homolateral e o exame anatomopatolgico dos linfonodos demonstrou a presena de carcinoma ameloblstico metasttico sem transposio da cpsula.

Encaminhou-se a paciente ao Hospital de Referncia para o Tratamento do Cncer, no entanto esta no compareceu s sesses de radioterapia, e aps seis meses da cirurgia, retornou ao hospital com queixa de prostrao e dificuldade respiratria. Nesta oportunidade, realizou-se uma tomografia computadorizada do trax da paciente que evidenciou um pequeno ndulo slido no lobo inferior direito do pulmo. A paciente iniciou tratamento radioterpico e quimioterpico e encontra-se sob proservao.

DISCUSSO
O carcinoma ameloblstico definido como um tumor odontognico epitelial maligno que histologicamente manteve as caractersticas de diferenciao ameloblstica mas tambm apresenta caractersticas citolgicas de malignidade.13 O tumor considerado raro e sua incidncia varia de 1 % - 3 % dos

tumores odontognicos.4,6,18 Acredita-se que o carcinoma ameloblstico origine-se da lmina dental, a mesma fonte de epitlio responsvel pelo surgimento de outros cistos e tumores odontognicos.11 De acordo com a literatura revisada, as caractersticas clnicas do carcinoma ameloblstico mais observadas so: aumento de volume gengival com ou sem ulcerao, rpido crescimento da massa tumoral, perfurao da cortical ssea, dor e parestesia.5,810,14 Tais achados clnicos tambm foram evidenciados no caso relatado, uma vez que a paciente apresentava aumento de volume local sem ulcerao, perfurao da cortical ssea lingual e dor. As caractersticas radiogrficas do carcinoma ameloblstico so semelhantes as do ameloblastoma, demonstrando uma rea de grande radioluscncia mal definida.18 No caso relatado, a aparncia radiogrfica da leso era consistente com a do tumor benigno, embora em alguns casos de carcinoma ameloblstico possam ser evidenciadas radiopacidades focais, aparentemente refletindo as calcificaes distrficas.9,13,15 Histologicamente os critrios utilizados para o diagnstico de carcinoma ameloblstico so a presena de caractersticas focais do ameloblastoma convencional em adio a clulas perifricas e centrais apresentando ncleo pleomrfico e hipercromtico, exibindo figuras de mitose, necrose central das ilhas epiteliais (comedonecrose) e agrupamentos de clulas claras.9,11 Corroborando com a descrio histolgica constante na literatura, o caso clnico a que se refere este relato exibia reas que apresentavam tais caractersticas (Fig.2. A e B) e (Fig.3. A e B). Todavia vale ressaltar que o diagnstico histolgico inicial obtido aps a bipsia incisional, foi de ameloblastoma sem caractersticas citolgicas de malignidade. Provavelmente a diferena do diagnstico histolgico final para o inicial deve estar relacionada ao fato de o carcinoma ameloblstico apresentar reas focais semelhantes ao ameloblastoma. O tratamento do carcinoma ameloblstico controverso, sendo a remoo cirrgica a terapia mais indicada,11 devendo ser feita atravs da resseco mandibular com 2 a 3 cm de margens sseas e considerao de disseco regional de linfonodos contgua, profiltica e teraputica.8,17 Conforme indicada na literatura, realizou-se ampla exciso cirrgica com margens de segurana de 2 cm e esvaziamento cervical homolateral. Mesmo com a realizao dessa terapia a paciente apresentou metstase pulmonar aps 6 meses da cirurgia, fato que pode estar relacionado com o tempo que a paciente demorou a procurar o tratamento inicial. Tal situao tambm foi observada por outros autores,3,10 que relataram casos de ocorrncia de metstases distncia entre 4 e 47 meses aps a cirurgia.

A radioterapia e a quimioterapia parecem ter valor limitado para o tratamento de carcinomas ameloblsticos.3,17 Alguns autores9,11 tm sugerido aplicar radioterapia adjuvante em pacientes com margens de resseco positivas, mltiplos linfonodos positivos, extracapsular disseminao e invaso perineural. No presente caso, como a paciente apresentava linfonodos homolaterais positivos, foi indicada a radioterapia. No entanto a paciente se recusou essa opo de tratamento, tendo iniciado apenas aps a evidenciao de metstase pulmonar. Diante das caractersticas clnicas e histolgicas apresentadas, pode-se concluir que o caso relatado corresponde a um carcinoma ameloblstico do tipo primrio.