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INFORME 64 AFECCIONES CONGNITAS HEREDITARIAS O NO INFLAMATORIAS DEL VTREO

Cualquier opacidad del vtreo, proporcionalmente a su extensin, a su densidad, puede ser causa de una disminucin y hasta de una supresin de la visin, por alteracin de las calidades pticas de este gel transparente. Las afecciones congnitas, hereditarias o degenerativas representan una proporcin importante dentro de las causas de opacidad vtrea. En este informe, slo sern descritas las anomalas especficamente vtreas las opacidades relacionadas a otras causas congnitas, hereditarias o no inflamatorias, que afectan primitivamente otras estructuras oculares y secundariamente el vtreo, sern simplemente mencionadas.

NOCIONES ANTOMO-FISIOLGICAS El vtreo ocupa las 3 cuartas partes del volumen ocular, bajo la forma de una masa gelatinosa, limitada por delante por el cuerpo ciliar y el cristalino en su parte plana, por detrs por la retina en su parte semiesfrica (Fig.1). Embriologa En el perro, de la 3 a la 4 semana de gestacin, el mesnquima penetra en la hendidura de coloboma peduncular y en el globo ocular, para formar el vtreo primario (Fig. 2). Este ltimo est casi totalmente formado por el sistema vascular hialoideo, que asegura la nutricin del cristalino. Este vtreo primario se atrofia luego, para desaparecer inmediatamente despus del nacimiento (de 2 a 4 semanas). Queda un remanente : el canal de Cloquet. El vtreo secundario (Fig.2) se forma despus del vtreo primario. Substancia mucopolisacrida que crece a medida que el vtreo primario se reabsorbe y constituye el vtreo definitivo. Se condensa al contacto de la retina y del cristaloide posterior (Fig.3) en membrana hialoidea. Anatoma En el ojo adulto, el vtreo se compone de membrana hialoidea, de vtreo cortical y vtreo central (Fig.1) Composicin y fisiologa El gel vtreo se compone de agua (en un 99%), de fibras de cogeno, numerosas en la zona cortical, de clulas (queratocitos, hialocitos), de una substancia fundamental mucopolisacrida. Entre la retina y el vtreo existe un espacio reducido: las fibrillas de colgeno de la base del vtreo estn prcticamente en contacto con la limitante interna de la retina. La densidad de los queratocitos es ms importante en el rea cortical : su funcin es secretora (mucopolisacridos) y fagocitaria, son capaces de diferenciacin (formacin de cicatrices vtreas). La substancia fundamental mucopolisacrida est esencialmente formada por cido hialurnico, que confiere al vtreo sus propiedades viscoelsticas. El turn-over del agua en el vtreo es extremadamente rpido (de 10 a 15 minutos). Su composicin, a excepcin del cido hialurnico, es la misma que la del humor acuoso. Su nutricin es asegurada por fenmenos de intercambios con el humor acuoso y el cristalino.

ANOMALAS DEL VTREO CON CARCTER CONGNITO O HEREDITARIO Estas anomalas estn relacionadas esencialmente a la no reabsorcin de elementos embrionarios, raramente se relaciona con defectos del desarrollo. 1

Persistencia de la arteria hialoidea, de la tnica vascular posterior del cristalino y del vtreo primario Despus del nacimiento, la arteria hialoidea no se atrofia completamente (Foto 1), y recin desaparece a las 3 semanas en el cachorro, a las 8 semanas en el gato, algunos das en el potro, 4 a 5 semanas en el ternero (pero numerosos bovinos adultos presentan todava restos de la arteria hialoidea al igual que jvenes adultos, entre 1 y 3 aos en la oveja). En 41 fetos de dobermans que presentan en distintos grados una persistencia de la tnica vascular posterior del cristalino (PHTVL) y del vtreo primitivo (PHPV), el desarrollo vascular hialoideo es normal hasta el 30 da de vida. Luego, el vtreo primario (PV) y la tnica vascular posterior del cristalino (TVL) proliferan de manera excesiva, sin pasar por el proceso de atrofia normal (Foto 2). El efecto angiognico del vtreo primario es conocido : el dficit del vtreo secundario en estos casos podra explicar un desarrollo intravtreo vascular secundario. La fibrosis retrolental posterior es puesta en evidencia histolgicamente a partir del 33 da. En un tejido fibrovascular espeso pegado a la faz posterior del cristalino, se observan elementos celulares vtreos (hialocitos normales y diferenciados), y tambin algunas clulas gliales (en 9 fetos). De manera opuesta (papila ptica) a veces persisten igualmente elementos gliales (papila de Bergmeister). En los mismos fetos, el cristalino es igualmente objeto de anomalas : dos cataratas polares posteriores subcapsuladas en el 37 da de vida fetal, una catarata polar en el 44 da. En esta fase no se observa deformacin alguna en la parte central posterior del cristalino (ectasia llamada "lenticono posterior"). Sin embargo, en el doberman adulto, F.C. Stades describe 6 grados de gravedad de PHPV-PHTVL, asociados los 3 ltimos a la ectasia cristalina (Fig 4). En el 40 da, el cristalino comienza apenas a tomar forma oval, despus que las fibras primarias llenaron la vescula cristalina : el lenticono posterior, descrito igualmente en el conejo, el ternero, la rata y el cerdo, recin aparece en el momento del desarrollo fetal tardo del cristalino (la cpsula recin se completa a los 30 das en el perro, y las fibras secundarias presentes, en el da 58. En esta afeccin, los vasos sanguneos que salen de la retina (a falta de desarrollo del vtreo secundario) bajo forma de asas vasculares favorecen las hemorragias intravtreas. El diagnstico de estas opacidades complejas que asocian el vtreo y el cristalino se realiza con la lmpara de hendidura y con oftalmoscopio indirecto. Un cuidadoso examen de la periferia vtrea obliga a utilizar el lente de tres espejos. Esta afeccin gentica compleja fue descrita bajo la sigla PHPV-PHTVL por F.C. Stades, quien estableci el modo de herencia como autosmico dominante. Sealada igualmente en el Cavalier King Charles y el Staffordshire bull terrier, la misma se encuentra tambin en otras razas caninas (Fotos 1 y 2). Displasia retino-vtrea Esta afeccin se caracteriza por el no desarrollo del vtreo secundario, y se acompaa con desprendimientos de retina y hemorragias vtreas. La mayora de las veces se asocia, como no desarrollo, a los defectos de reabsorcin anteriormente descritos y a otras anomalas, microftalmia especialmente (Foto 3).

ELEMENTOS ANORMALES NO INFLAMATORIOS DEL VTREO En todas las especies, y en particular en los animales de edad avanzada, las opacidades del vtreo son relativamente frecuentes. Hialosis asteroidea Se observa (Foto 4) en perros y caballos de edad avanzada. Se caracteriza por pequeas opacidades blancas lpido-clcicas, que los movimientos de cabeza hacen mover. Consecuencia tambin de la degeneracin vtrea, la anomala es a menudo unilateral y no perjudica la visin. Sinchesis brillante Se diferencia de la hialosis asteroidea porque las partculas (cristales de lpidos complejos) estn en movimiento en el vtreo fluido (sinresis vtrea). La predisposicin de la especie, la ausencia de molestia en la visin, la edad avanzada de los animales afectados, corresponde a las condiciones de aparicin de la hialosis asteroidea, pero la sinchesis brillante es en principio bilateral. Anomala del ojo del colley En esta afeccin pueden observarse desprendimientos vtreos, vtreos primarios hiperplsicos, hemorragias vtreas.

TRATAMIENTO DE LAS OPACIDADES VTREAS

Cuando la visin no es afectada (hialosis, sinchesis, persistencias vasculares discretas), no se prev tratamiento. Cuando la visin es afectada (hemorragias importantes, vtreo primitivo opaco, opacidad y deformaciones cristalinas asociadas), se impone el tratamiento quirrgico. Esencialmente en la afeccin descrita por F.C.Stades bajo la sigla PHPV-PHTVL, asociada a los trastornos de la transparencia y de la forma del cristalino, se encuentra la puesta en prctica de las siguientes tcnicas : - extraccin del cristalino : es preferible efectuar una extraccin clsica extracapsular, seguida de una capsulectoma posterior central; - vitrectoma anterior (Fotos 5, 6 y 7) : el vtreo opaco hiperplsico es extrado con el vitreotomo, segn la tcnica clsica de vitrectoma anterior, y reemplazado por una solucin salina (lactato de Ringer por ejemplo). - seccin de la arteria hialoidea : se realiza con tijeras Vannas o Galand. La hemorragia es controlada por instilacin de adrenalina al 1% en el espacio vtreo.

Figura 1. Anatoma del vtreo 1-Ligamento de las fibras zonulares anteriores 2-Ligamento de las fibras zonulares posteriores 3-Ligamento del vtreo anterior a la cpsula posterior del cristalino (ligamento hialoideo-capsular) 4-Extremidad anterior del canal de Cloquet 5-Zona de adherencia mnima del vtreo anterior en regin media de la pars plana 6-Base del vtreo 7-Zona de adherencia mnima del vtreo a la retina 8-Zona de adherencia retino-vtrea 9-Zona de adherencia retino-vtrea en periferia fvea (nicamente en el hombre) 10-Zona de adherencia retino-vtrea peripapilar 11-Extremidad posterior del canal de Cloquet 12-Vtreo cortical 13-Vtreo central

Figura 2. Desarrollo embrionario del vtreo A. vtreo primario y vasos hialoideos B. el vtreo secundario se desarrolla alrededor del vtreo primario, que se convierte en canal de Cloquet C. el vtreo "terciario" (fibras zonulares) se organiza alrededor del cristalino

Figura 3. Relaciones del vtreo con la cristaloide posterior y la retina (membrana hialoidea)

Figura 4. Fases de PHPV / PHTVL (segn F.C. Stades) Fase 1: Catarata capsular posterior muy poco marcada, con puntos pigmentados capsulares o retrolentales de 0,5 mm aproxim. Fase 2: Catarata posterior capsular muy marcada en regin central, con un tejido opaco capsular y retrolental amarillomarrn, con numerosos puntos pigmentados, y una asociacin frecuente con la persistencia de la membrana pupilar. Fase 3: Persistencia de la tnica vascular posterior del cristalino y de la arteria hialoidea, ms o menos marcada, asociada a anomalas lenticulares del tipo fase 2. La catarata asociada a los distintos estadios figura con trazos paralelos, y progresa en forma proporcional a las opacidades capsulares posteriores y retrolentales. Sin embargo, las primeras fases pueden ser acompaadas por cataratas importantes. Fase 4: Lenticono ms o menos marcado, asociado a anomalas de fase 2 ms o menos marcadas. Fase 5: Asociacin de anomalas de tipo fase 3 y 4. Fase 6: Asociacin de anomalas precedentemente descritas, como por ej: coloboma del cristalino, microfaquia, pigmentos retrolentales o/y hemorragias vtreas anteriores

Foto 1. Persistencia de la arteria hialoidea y de la tnica vascular posterior del cristalino en un caniche hembra enano de 10 meses.

Foto 2. Persistencia del vtreo primario y de la tnica vascular posterior del cristalino asociada a un lenticono posterior en un doberman de 8 meses. El cristalino presenta catarata.

Foto 3. Displasia retino-vtrea en un colley cruzado de 5 meses. La retina est desprendida, el ojo microftalmos. Son visibles lesiones de persistencia de la membrana pupilar.

Foto 4. Hialosis asteroidea en un fox-terrier cruzado de pelo duro de 10 aos.

Foto 5. Vitreotomo de Kaufmann (tipo III): 1. jeringa para aspiracin - 2. tubo de aspiracin 3. tubo de infusin 4. motor 5. cabeza de corte.

Foto 6. Vitreotomo Vitrikon (Optikon): 1. Unidad central del vitreotomo propiamente dicho 2. dispositivo de endodiatermia

Foto 7. Vitrectoma 1. Cabeza de corte en accin 2. lente (para control bajo oftalmoscopio) 3. microscopio operatorio.

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