La mayora de las clulas de los organismos pluricelulares estn en contacto con una compleja trama de macromolculas extracelulares que

constituyen la sustancia o matriz extracelular. TEJIDO CONJUNTIVO

1. 2. 3.

PROTEINAS ESTRUCTURALES: COLGENO, ELASTINA Y FIBRILINA-1,2. PROTEINAS ESPECIALIZADAS: FIBRONECTINA Y LAMININA PROTEOGLUCANOS. Se segregan de forma local y se ensamblan formando una trama organizada en el espacio extracelular de la mayora de los tejidos. ESTADO INFLAMATORIO Y DISEMINACIN DE CELULAS CANCEROSAS

ARTRITIS RMATOIDE OSTEOARTRITIS OSTEOGNESIS IMPERFECTA (Sindrome De EHLers-danlos): alteraciones sntesis de colgeno MUCOPOLISACRIDOS: afeccin de los glucasaminoglucanos. Proceso de envejecimiento.

Formado por fibrillas paralelas Alta propiedad elstica 28 tipos (e.g. tipo I) Constituyente principal de los tendones

 Triple hlice, a-cadenas

~1000 aminocidos de largo Gli-X-Y Glicina aa ms pequeo X: Prolina Y: Hidroxiprolina OH-pro, OH-lis puente de H

Las fibrillas de colgeno se estabilizan y refuerzan mediante enlaces cruzados entre lisinas Catalizado por la enzima lisil oxidasa (dependiente de Cu)

Se deben a mutaciones en los genes que codifican para el colgeno o para algunas enzimas. Sindrome de Ehlers-danlos:hiperextensibilidad de la piel, fragilidad hstica anormal movilidad articular incrementada.

Se afectan las estructuras del colgeno tipo IV. Es una enfermedad gentica inflamatoria, en la que una mutacin en la sntesis del colgeno, afecta los riones, odos, y ojos causando sordera y trastornos de la vista, incluyendo distrofia de la crnea y cataratas

EPIDERMLISIS AMPOLLAR: la piel se rompe y se forman vesculas. Estructura del tipo VII. ESCORBUTO: sntesis de colgeno alterada per la deficiencia de prolil y lisil hidroxilasas, que requieren el AcAs como cofactor.

Protena amorfa elstica de la que dependen las propiedades de elasticidad y retroceso elastico en los tejidos. Menos elstica que el colgeno. Constituyente principal de ligamentos. Enlaces cruzados tropoelastina.

Pulmones, vasos sanguneos arteriales de gran calibre, y algunos ligamentos elsticos. La piel, cartlago de la oreja y otros tejidos.

MUCHOS TIPOS TRIPLE HELICE ESTRUCTURA REPETITIVA (Gli,X,Y)n PRESENCIA DE HIDROXILINA CONTIENE CARBOHIDRATO ENLACES CRUZADOS ALDOL INTRAMOLECULARES HAY PEPTIDOS DE EXTENSIN DURANTE LA BIOSNTESIS

1 TIPO CONFORMACIONES EN ESPIRAL, ESTIRAR NO TIENE NO TIENE NO TIENE ENLACES CRUZADOS DESMOSINA INTRAMOLECULARES NO HAY PEPTIDOS

COLGENO

ELASTINA

gel creado por y adherido a las clulas

Fibras Estructurales
Colgenos Elastina

Matriz Hidratada
Fludo Extracelular Proteoglicanos

Molculas Adhesivas
Fibronectina Laminina

Causado por defectos en un gen llamado fibrilina-1, el cual juega un papel importante como pilar fundamental para el tejido conectivo del cuerpo. Causa crecimiento excesivo de los huesos largos del cuerpo, lo cual provoca la estatura elevada y las piernas y manos largas que se observan en las personas con este sndrome.

El tejido pulmonar (puede haber un neumotrax, en el cual el aire se puede escapar del pulmn hacia la cavidad torcica y colapsar el pulmn) La aorta, el principal vaso sanguneo que lleva sangre del corazn al cuerpo, puede estirarse o debilitarse (lo que se denomina dilatacin artica o aneurisma artico) Los ojos. Aparecen cataratas y surgen otros problemas (luxacin del cristalino) La piel El tejido que cubre la mdula espinal

GLUCOPROTENA: Es una glicoproteina dimrica presente en la matriz extracelular (MEC) de la mayora de los tejidos celulares animales compuesta por dos subunidades muy largas unidas por puentes disulfuro situados cerca del extremo carboxilo.

Una importante funcin de la fibronectina a nivel del tejido conectivo, es la formacin de fibrillas en reas de remodelacin de tejidos tal como ocurre en la cicatrizacin de una lesin, donde es requerida una matriz provisional para la unin y diseminacin celular Entre los procesos de adhesin celular de importancia en la hemostasia, se encuentra la adhesin de las plaquetas, elementos formes de la sangre que desempean un papel crucial desde los primeros momentos de la activacin del sistema hemosttico.

Fibronectina(s) une las clulas a matriz, y guan el movimiento celular Poseen sitios de unin para receptores de superficie celulares y para componentes de la matrz
Heparina (GAG y anticoagulante) Fibrina (protena de coagulacin) Colgeno

Presente en casi todos los tejidos, incluso sangre, ayuda a la agregacin plaquetaria para formar el cogulo

Capa delgada de matriz extracelular especializada que cubre algunas clulas

Funciones

Contiene

Soporte estructural Barrera Regulacin fenotpica

Proteoglicanos Colgeno Tipo IV Fibronectina Laminina

Las lminas basales son reas especializadas de la ECM que rodean las clulas epiteliales y otras (musculares), en el glomrulo renal.

Sitios de unin para

Receptores de superficie celular Heparina and heparan sulfato Colgeno Tipo IV Entactina

Complejo de protenas ncleo y glucosaminoglicanos GAGs lineales, disacridos repetidos con grupos amino Algunos sulfatados Siempre negativos Son hidroflicos y forman una matriz hidratada

Funciones
Reducen conductividad hidrulica Resisten compresin Unen cationes Unen factores de crecimiento

Acido hialurnico: presente en bacterias, animales: tejidos lquido sinovial, el cuerpo vtreo, cartlagos y tejidos conjuntivos laxos. Condroitn sulfatos: cartlago. Queratn sulfatos: se encuentra en el tejido conjuntivo laxo. Heparina:granulos de cebadas, hgado, pulmones y la piel. Heparn sulfato: superficies celulares Dermatn sulfato: distribuida en tejidos animales.

Componentes estructurales de la ECM Interactan con el colgenos, elastina, fibronectina la laminina y otras protenas. Turgencia tpica de los tejidos Tamices, facilitan la migracin celular Compresibilidad en el cartlago en la carga de peso Transparencia de la crnea Estructura de la esclertica Receptores y adherentes celulares. Determinan la selectividad del glomerulo renal Componentes de las vesculas sinpticas.

El colgeno I y la hidroxiapatita son constituyentes del hueso. El colgeno II y ciertos proteoglucanos son constituyentes importantes del cartlago.

 Enanismo:

deficiencia de la HC Raquitismo: deficiencia de Vt D niez Osteognesis imperfecta: colgeno tipo I Osteoporosis: genes Condrodisplasias: genes