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PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnstico de lesiones de naturaleza tumoral y vascular en el intestino delgado


F. Martnez Juan
Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela

Orientacin clnica ........................................


Los tumores de intestino delgado son muy poco frecuentes (5%-10% de todos los tumores del tubo digestivo), siendo dos tercios de ellos malignos. Ms de la mitad de los tumores benignos son asintomticos, al contrario que los malignos (80% sintomticos). La clnica es poco especfica, por lo que frecuentemente el diagnstico se realiza meses despus de su inicio, o tras una laparotoma por una complicacin (perforacin, oclusin). Existen signos y sntomas comunes a todos los tumores. El dolor es el ms frecuente de todos ellos; suele ser periumbilical, clico, asociado a nuseas y vmitos en los tumores proximales, y cede temporalmente tras borborigmos y despeo diarreico, sugiriendo crisis suboclusivas (por invaginacin los tumores benignos intestinales son la causa ms frecuente de invaginacin en adultos, por obstruccin de la luz, u ocasionalmente por vlvulos, en tumores de crecimiento extraluminal, como los sarcomas). El sangrado (generalmente crnico) aparece en el 50% de los tumores benignos y es infrecuente en los malignos; rara vez se producen hemorragias masivas (sarcomas). El sndrome constitucional con prdida de peso y anorexia aparece en el 50% de los tumores malignos1. La perforacin es poco comn en pacientes con lesiones benignas, pero ocurre hasta en un 10% de pacientes con linfomas o sarcomas. Tambin existen sntomas propios de cada tipo de tumor: la diarrea y el sndrome malabsortivo aparece en linfomas intestinales asociados a enteropata, o en la enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado (EIPID), siendo rara en otro tipo de tumores. Igualmente, la presencia de sntomas B (sudores nocturnos, prdida de peso, fiebre) es propia de los linfomas. El sndrome carcinoide es raro en pacientes con tumor carcinoide en ausencia de metstasis hepticas; incluso en presencia de metstasis, el sndrome tpico aparece slo en el 25%-50% de los casos. La exploracin suele ser anodina, aunque en el 25% de los pacientes con lesiones malignas se palpa una masa abdominal. Tambin es posible encontrar adenopatas (linfomas), hallazgos sugestivos de oclusin, ictericia (tumores periampulares, infiltracin
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heptica), e incluso ascitis, organomegalias, y caquexia en estadios tumorales muy avanzados. Teniendo en cuenta la escasa especificidad de la clnica, es importante tener presente determinados contextos en los que es ms frecuente este grupo de neoplasias (tabla 1).
TABLA 1

Circunstancias asociadas a tumores del intestino delgado


Adenomas-adenocarcinomas Poliposis colnica familiar/sndrome de Gardner/sndrome de Turcott Sndrome de Peutz-Jeggers Linfomas Enfermedad celaca (linfoma T asociado a enteropata), enfermedad inflamatoria intestinal Inmunodepresin: sida, trasplante de rganos, inmunodeficiencias congnitas (linfomas no Hodgkin tipo B) Determinadas reas geogrficas: Oriente medio, Norte de frica (enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado) Sarcomas Sida (sarcoma de Kaposi)

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Pruebas complementarias
Los datos analticos no son especficos en la mayor parte de los casos. En tumores con sangrado crnico (oculto o manifiesto) se puede evidenciar anemia microctica hipocrmica. Es posible apreciar datos de colestasis en tumores que comprometan la va biliar o en casos de infiltracin heptica. La LDH se eleva en linfomas y tumores de gran tamao. Los marcadores tumorales (antgeno carcinoembrionario en adenocarcinomas, 2-microglobulina en linfomas), presentan una baja sensibilidad y especificidad, por lo que su valor se reduce a apoyar el diagnstico y, sobre todo, al seguimiento de neoplasias ya diagnosticadas. Algunos tumores producen sustancias cuya presencia es prcticamente diagnstica: la molcula de IgA anormal (ausencia de cadenas ligeras) en suero o fluido intestinal est presente en el 70% de los pacientes con
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (III)

Sndrome carcinoide
Diagnstico bioqumico

5-HIAA en orina 5-HT en orina o sangre Cromogranina A en sangre


Diagnstico topogrfico

La gammagrafa con hemates marcados con 99Tc es un mtodo sensible en sangrados activos para localizar el origen del mismo si el flujo del sangrado supera 0,01-0,04 ml/min; sin embargo es poco especfico y los hallazgos deben ser confirmados con enteroscopia o angiografa. La angiografa es til en el estudio de lesiones hipervascularizadas (hemangioma, tumor carcinoide), sobre todo en presencia de sangrado activo con flujo mayor de 0,05 ml/min8. En el diagnstico topogrfico del tumor carcinoide, la prueba ms sensible es la gammagrafa con octetrido marcado con Indio 1119; este radionclido se fija a los receptores de somatostatina permitiendo la deteccin de lesiones mayores de 5 mm de dimetro (fig. 1).

Gammagrafa con octretido marcado con Indio 111

Fig. 1. Estudio diagnstico del sndrome carcinoide.

Utilizacin de las pruebas complementarias en funcin de la sospecha clnica


En pacientes con sndromes polipsicos (tabla 1) se recomienda incluir en el estudio inicial una gastroduodenoscopia, y control peridico posterior (cada 2-3 aos si no hay hallazgos o cada 6-12 meses si hay mltiples plipos adenomatosos). Adems es conveniente un trnsito intestinal para valorar plipos distales; algunos autores recomiendan realizar una enteroscopia en estos pacientes10. Cuando se plantea el diagnstico de un tumor de intestino delgado (clnica de suboclusin, circunstancias predisponentes [tabla 1]), el primer paso es un trnsito intestinal o preferiblemente una enteroclisis (convencional o con RM o TC) (fig. 2). Si la clnica predominante es el sangrado digestivo y se han descartado otros orgenes (gastroscopia y colonoscopia normales), el estudio deber proseguirse con enteroscopia convencional/cpsuloendoscopia, o angiografa/gammagrafa en caso de sangrado activo. Las determinaciones analticas a realizar dependern de la sospecha clnica. Tras localizar el tumor se intentar obtener la confirmacin histolgica con biopsias endoscpicas en tumores accesibles, o por laparotoma (con intencin diagnstica y, si es posible, teraputica). Es necesario estudiar la extensin extraluminal/extraintestinal (TC, RM) del tumor. En los linfomas, los estu-

EIPID. De la misma forma, la elevacin del cido 5-hidroxiindol-actico (5-HIAA) en orina, serotonina en sangre u orina y/o de cromogranina A es prcticamente diagnstica del tumor carcinoide (fig. 1). La radiografa simple de abdomen es til para descartar complicaciones (perforacin, oclusin). Los estudios baritados son la clave del diagnstico en gran parte de los casos. El trnsito demuestra alteraciones en un 50%-80% de los casos, logrndose determinar la presencia de neoplasia en un 33%-34%, si bien las cifras mejoran si se realiza enteroclisis2. Recientemente, se han desarrollado nuevos sistemas de enteroclisis, con resonancia magntica (RM) y tomografa computarizada (TC), con la intencin de mejorar el rendimiento diagnstico y es posible que lleguen a sustituir a la enteroclisis convencional3,4. La TC permite el estudio de lesiones intraparietales, extraparietales y la extensin del tumor. La gastro-duodenoscopia detecta lesiones hasta la tercera porcin duodenal. La ileocolonoscopia valora los ltimos centmetros de leon terminal. La enteroscopia permite evaluar hasta unos 120 cm distales al ngulo de Treitz, quedando yeyuno distal e leon fuera de su alcance. Est indicada en la confirmacin de lesiones observadas con estudios radiolgicos y adems permite tomar biopsias e incluso realizar intervenciones teraputicas (polipectomas, cauterizacin de lesiones vasculares). La indicacin ms establecida es el sangrado digestivo de origen no filiado, siendo los tumores benignos del intestino delgado (angiodisplasias) el hallazgo ms frecuente en esta indicacin5. Desafortunadamente es una tcnica disponible en pocos centros. La cpsuloendoscopia (wire-less endoscopy) ha despertado grandes expectativas en los ltimos aos, y ya hay algunos estudios comparativos demostrando igual o mayor rendimiento diagnstico que la enteroscopia6,7, por lo que posiblemente la sustituya en el estudio endoscpico del intestino delgado. La ultrasonografa endoscpica ha mostrado gran utilidad en la valoracin de tumores submucosos duodenales, as como en la demostracin de adenopatas.
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TABLA 2

Factores predisponentes a isquemia mesentrica aguda


Insuficiencia cardaca Arritmias cardacas Hipovolemia Hipotensin Ciruga cardaca Dilisis Sepsis Estados de hipercoagulabilidad: dficit de antitrombina III, dficit de protenas C y S, hiperhomocisteinemia, mutacin de factor V Leyden Vasculitis Tumores Otros (identificados en isquemia colnica): cocana, anticonceptivos orales, ejercicio extenuante (corredores de larga distancia), diverticulitis, Escherichia coli 0157:H7

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Sospecha de tumor de intestino delgado

Clnica: hemorragia digestiva de origen no filiado. (gastroscopia y colonoscopia normales) Sangrado no activo Sangrado activo

Sospecha clnica (dolor, factores predisponentes)

Gammagrafa con hemates marcados Tc99/angiografa No diagnstico

Diagnstico

Enteroscopia / cpsuloendoscopia (enteroclisis si no disponibles, pero bajo rendimiento diagnstico en esta indicacin)

No diagnstico

Trnsito/enteroclisis convencional o con RM o TC

Diagnstico

Diagnstico

1. Tratamiento endoscpico si procede (polipectoma, cauterizacin) 2. Valoracin extraluminal/extraintestinal: TC / ECO-endoscopia 3. Confirmacin: biopsia endoscpica, laparotoma

*La eleccin de las pruebas complementarias, as como la agresividad en el manejo, no depende slo de la situacin clnica sino tambin de la disponibilidad en cada centro y de la valoracin del riesgo/beneficio en cada paciente

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Fig. 2

Diagnstico de tumores de intestino delgado en funcin de la presentacin clnica*.

RM: resonancia magntica; TC: tomografa computarizada.

dios histoqumicos determinarn el subtipo (B habitualmente, o T en el caso de linfoma asociado a enteropata). Adems es preciso un estadiaje minucioso antes de programar el tratamiento (fig. 3).

Diagnstico de lesiones de causa vascular en el intestino


Isquemia aguda mesentrica
La isquemia aguda mesentrica (IAM) se puede producir por dos mecanismos: oclusivo (trombosis o embolismo) o no
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oclusivo (situaciones de bajo gasto cardaco). Existen mltiples circunstancias predisponentes (tabla 2)11. La mortalidad es muy elevada (70%), pero se ha observado que si el diagnstico se realiza de forma precoz esta disminuye drsticamente12. El sntoma fundamental es el dolor abdominal intenso, generalmente de caractersticas clicas y de localizacin periumbilical. En las primeras horas no hay ningn dato alarmante en la exploracin fsica. La presencia de signos de irritacin peritoneal es indicacin clara de laparotoma, y cuando aparecen implican ya un infarto intestinal establecido. La concurrencia de dolor abdominal con alguna de las circunstancias predisponentes obliga a sospechar IAM. Sin embargo, no siempre se identifica uno de estos factores; por
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Linfoma intestinal

Estadiaje: TC abdominal Rx trax Exploracin de anillo de Waldeyer y adenopatas, con investigacin activa de lesiones sospechosas Puncin de la mdula sea Gammagrafa sea Laparotoma (segn plan teraputico)

Laboratorio: 2 microglobulina LDH Inmunoelectroforesis *IgA anormal (cadenas pesadas) si sospecha de EIPID

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Fig. 3

Estudio del linfoma intestinal.

EIPID: enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado. Rx: radiografa; TC: tomografa computarizada.

Sospecha clnica de isquemia mesentrica aguda

Dolor abdominal intenso (>2-3 h) Con factores predisponentes (tabla 2) Otras causas descartadas razonablemente (Rx simple)

Sin irritacin peritoneal


Pacientes con estados de hipercoagulabilidad

Con irritacin peritoneal

Laparotoma Angiografa mesentrica TAC

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Fig. 4

Algoritmo diagnstico de la isquemia mesentrica aguda.


patologas (por ejemplo, perforacin de ulcus duodenal, obstruccin). La ecografa-Doppler permite diagnosticar oclusiones en las ramas principales de las arterias, con una alta especificidad (92%-100%); sin embargo, la sensibilidad es insuficiente (72%-89%)13,14. Adems no permite detectar oclusiones ms distales a los troncos principales ni diagnosticar isquemias no oclusivas. Por otra parte, el hallazgo de una oclusin arterial no es sinnimo de isquemia mesentrica, pues es posible encontrar oclusiones completas en uno o ms vasos en pacientes completamente asintomticos.
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TAC: tomografa axial computarizada; Rx: radiografa.

ello, tambin debe tenerse en cuenta en cualquier paciente con dolor abdominal intenso y prolongado (2-3 horas), capaz de llamar la atencin del mdico y sin datos llamativos en la exploracin abdominal11. Las alteraciones analticas no son especficas (leucocitosis, LDH elevada, elevacin de reactantes de fase aguda), y cuando aparecen es de forma tarda. Igualmente, la radiografa simple de abdomen suele ser normal en las primeras horas. Cuando aparecen alteraciones, stas son inespecficas (diversos grados de leo) y tardas. El inters de la radiografa de abdomen radica exclusivamente en descartar otras
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Sospecha clnica de colitis isqumica

Dolor abdominal leve, moderado, rectorragia Factores predisponentes (tabla 2)

Enema opaca / colonoscopia

Afectacin exclusiva de colon ascendente/ dolor muy intenso

Impresiones digitales, ulceracin hemorragia Localizacin izquierda

Posible isquemia aguda mesentrica

Diagnstico compatible

Arteriografa

Controles clnicos/radiolgicos/endoscpicos seriados

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Fig. 5

Algoritmo diagnstico de la colitis isqumica.


llazgos arteriogrficos; en la mayor parte de los pacientes (91%) se comprueba la oclusin de al menos 2 de los 3 troncos arteriales principales y de los 3 en ms de la mitad (55%)17.

La TC muestra hallazgos nicamente en fases tardas (gas en vena porta, neumatosis intestinal); sin embargo, puede ser muy til en el diagnstico de trombosis de la vena mesentrica. En este sentido, se ha sugerido que en pacientes con estados de hipercoagulabilidad y dolor abdominal podra ser la primera prueba complementaria a realizar15. La RM puede ser til para detectar oclusiones proximales, aunque est ms limitada si la oclusin es distal y en las isquemias no oclusivas. La angiografa es la prueba de referencia en el diagnstico de la IAM16. Aunque existen argumentos en contra de su aplicacin sistemtica (elevado nmero de estudios negativos, retrasos en el tratamiento), es la mejor manera de establecer el diagnstico y planificar la ciruga (mapa quirrgico) o incluso administrar tratamiento (vasodilatadores). Sin embargo, en presencia de signos de irritacin peritoneal, la arteriografa pierde su justificacin fundamental (el diagnstico precoz) pues ya se ha establecido el infarto intestinal; en esta situacin es mandatorio realizar una laparotoma (fig. 4).

Colitis isqumica
Es la ms frecuente de las formas de isquemia intestinal, y puede tener distintas presentaciones (colitis reversible, colitis transitoria, colitis crnica, estenosis isqumica, gangrena y colitis fulminante). Los factores predisponentes se sealan en la tabla 2. La clnica no es especfica (dolor leve-moderado, rectorragia, hipersensibilidad abdominal) y se debe sospechar si estos sntomas se acompaan de los factores predisponentes mencionados. Tras establecerse la sospecha debe practicarse una enema opaca que puede demostrar la imagen tpica de impresiones digitales o, preferentemente una colonoscopia, cuyos hallazgos tampoco son especficos. La colonoscopia permite tomar biopsias, si bien los hallazgos histolgicos no son especficos excepto en los raros casos de gangrena mucosa. La arteriografa no suele estar indicada, ya que rara vez demostrar alguna alteracin; slo ser til en los casos en que se considere la posibilidad de una IAM aadida (afectacin exclusiva de colon ascendente, dolor muy intenso). En cualquier caso, es preciso realizar controles clnicos y radiolgicos o endoscpicos posteriores para establecer el diagnstico (fig. 5)11.
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Isquemia mesentrica crnica


La isquemia mesentrica crnica (angina intestinal) se caracteriza por dolor postprandial intenso de 2-3 h de duracin y con reduccin progresiva de la ingesta por temor al dolor. El diagnstico se basa en la clnica tpica y en los ha75

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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (III)

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