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CASOS CLNICOS

Paciente con disfagia y dolor retroesternal


C. Alba Lpez y M. Daz-Rubio
Servicio Aparato Digestivo. Hospital Clnico San Carlos. Madrid.

Caso clnico

e trata de un varn de 63 aos de edad, natural de Madrid, con antecedentes personales de hernia hiatal y gastritis diagnosticada mediante panendoscopia oral en febrero de 2002, intervenido de una fstula anal hace 2 aos y fumador de aproximadamente 20 cigarrillos al da. Niega otros antecedentes mdico-quirrgicos y familiares de inters, as como ingesta de frmacos previa al episodio actual. Estando previamente bien, comienza hace 4 meses con dolor transfixivo centrotorcico desencadenado con la ingesta de alimentos slidos y lquidos, y un mes despus con regurgitacin alimentaria y disfagia progresiva de aparicin intermitente, tanto para slidos como para lquidos, aunque estos ltimos los tolera mejor. Desde esta misma poca el paciente presenta frecuente aparicin de eructos, regurgitacin de saliva, hipo y tos nocturna. Profundizando en la anamnesis el paciente refiere, durante ese perodo de tiempo, una importante prdida de peso (aproximadamente 16 kg), debido, entre otras razones, al miedo a la ingesta por el dolor que le provocaba a pesar de ayudarse con maniobras como la toma de bebidas gaseosas y la bipedestacin. El paciente no padece pirosis ni regurgitacin cida, mantiene un hbito intestinal normal, con deposiciones sin productos patolgicos, y niega cualquier desencadenante conocido. Ante la persistencia de la clnica acude, hace 15 das, a su especialista de aparato digestivo de zona, quien solicita una gastroscopia y pauta tratamiento con un inhibidor de la bomba de protones y un procintico; pero el 15 de abril de 2003 acude al servicio de urgencias del Hospital debido a un brusco empeoramiento del cuadro llegando a presentar practicamente afagia en las ltimas 48 horas.

A partir de la exposicin clnica, cul sera el diagnstico sindrmico inicial? Qu pruebas complementarias estaran indicadas? Cul sera la sospecha diagnstica actual y el diagnstico diferencial? Cul fue el procedimiento diagnstico de certeza? Cul sera el planteamiento teraputico?

Exploracin fsica
Presenta un hbito astnico (1,73 cm de altura y 58 kg de peso), bien perfundido e hidratado y con discreta palidez mucocutnea. Se palpa una nica adenopata laterocervical izquierda de 0,5 cm de dimetro, mvil, no adherida a planos profundos. La auscultacin cardiopulmonar es normal, sin existencia de soplos ni extratonos, as como la exploracin abdominal sin masas ni signos de irritacin peritoneal.
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Pruebas complementarias
En urgencias se extrae una muestra de sangre para analtica en la que destaca en el hemograma ligera leucocitosis (11.290/l) con 79% de neutrfilos, hemoglobina de 16,8 g/dl, hematocrito 48,4%, con volumen corpuscular medio normal (92,9 fl) y trombopenia (108.000/l), y siendo todos los parmetros bioqumicos en sangre normales (glucosa 110 mg/dl, urea 45 mg/dl, creatinina 1,2 mg/dl, amilasa 75 U/l, sodio 138 mEq/l y potasio 3,8 mEq/l) y se realiza gasMedicine 2004; 9(1): 51-54

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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (I)

troscopia en la que aparece un esfago dilatado con ausencia de peristaltismo, restos de alimentos adheridos a su pared, y contenido lquido en tercio distal dando lugar a un cardias puntiforme que no se abre pero que permite el paso del endoscopio al presionar con el mismo. El resto de la exploracin, estmago y duodeno hasta segunda porcin, as como la retrovisin cardial, es normal. Ante estos hallazgos endoscpicos se ingresa al paciente en planta para confirmar el diagnstico.

TABLA 1

Caractersticas clnicas diferenciales entre los distintos tipos de disfagia esofgica


Funcional Tipo de alimento Localizacin Presentacin Progresin Repercusin Slidos o lquidos Variable Intermitente Muy lenta Nula o escasa Orgnica benigna Primero slidos Fija Constante Media Escasa Maligna Primero slidos Fija Constante Rpida Importante

A la vista de los datos disponibles cul es el diagnstico de sospecha y qu exploraciones realizara para confirmarlo?
Segn los datos de la historia clnica podemos diferenciar entre los distintos tipos de disfagia esofgica (tabla 1) y as podemos decir que nos encontramos ante una disfagia motora y dentro de esta, por la existencia de otra serie de caractersticas como la presentacin intermitente y la presencia de tos nocturna, nos lleva a una alta sospecha de acalasia (fig. 1); adems al disponer de la endoscopia tenemos el diagnstico prcticamente hecho, aunque aun as, se debera realizar un diagnstico diferencial con otras entidades como: estenosis esofgica distal, impactacin de alimentos slidos (no habr entonces dificultad para la ingesta de lquidos), tumores de la unin gastroesofgica que pueden producir pseudoacalasia (en este caso el diagnstico diferencial se realiza por gastroscopia y biopsia)1. Al paciente del caso expuesto se le realiz:

cia el segmento estenosado en la porcin distal, que corresponde al esfnter esofgico inferior (EEI) no relajado.

Manometra esofgica
Con tcnica de perfusin con sistema hidroneumocapilar en la que se evidencia un esfnter esofgico superior (EES) normal, una presin de reposo anormal y aperistalsis del cuerpo esofgico y un EEI con una presin de reposo aumentada y relajaciones incompletas, todo ello compatible con acalasia (fig. 2), ya que las caractersticas manomtricas de este cuadro son: 1. Relajacin ausente, incompleta o asncrona del EEI 2. Ondas no propagadas, simultneas y de baja amplitud dentro del cuerpo esofgico. La acalasia es el trastorno motor esofgico ms reconocido. El trmino significa fallo para la relajacin y describe

Sugiere disfagia motora? (carcter funcional)

Radiografa de trax
Revela un nivel hidroareo retrocardaco y sin alteraciones en el parnquima pulmonar, lo que descarta la existencia de aspiracin recurrente pulmonar asociada a la acalasia.
Progresiva Intermitente

Sntomas respiratorios

Esofagograma baritado
Muestra dilatacin esofgica moderada con afilamiento del extemo distal que permite el paso de contraste a estmago y que es compatible con el diagnstico de acalasia, ya que cuando existe esta patologa las caractersticas del esofagograma son: 1. Dilatacin esofgica, en ocasiones con cierto contenido de lquido o aire. 2. Pico de pjaro, que es el afilamiento suave del esfago ha52
Medicine 2004; 9(1): 51-54

ERGE Diabetes Alcoholismo Colagenosis

Acalasia

No

Pensar en origen psicgeno

Fig. 1. Diagnstico diferencial de la disfagia funcional segn los datos de la historia clnica. ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofgico.

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PACIENTE CON DISFAGIA Y DOLOR RETROESTERNAL

Inyeccin de toxina botulnica


Representa una innovacin teraputica reciente para esta patologa. Esta toxina se inyecta directamente en el EEI durante la endoscopia e inhibe la liberacin de acetilcolina por parte de neuronas colinrgicas y as relaja el EEI; pero los estudios a largo plazo han constatado recidiva de los sntomas y ausencia de mejora en el vaciado esofgico2.

Dilatacin neumtica vigorosa


El 70%-80% de los pacientes experimenta alivio inmediato de la Fig. 2. Trazado en el que se aprecia aperistalsis de cuerpo esofgico y relajaciones incompletas del esfnter disfagia, pero existe un riesgo de esofgico inferior (trazado de acalasia). perforacin del 2%-5%, y hasta el 50% de los sujetos puede requerir un segundo tratamiento. la caracterstica principal de este cuadro que es la falta de relajaPuede proporcionar mejora a largo plazo entre el 65% y el cin del EEI. La etiologa es desconocida aunque existen da75%3. tos que sugieren la posibilidad de factores hereditarios, degenerativos, autoinmunes e infecciosos (sobre todo estos dos ltimos) como causa de esta entidad. Se produce una prdida del componente inhibitorio, hay prdida de xido ntrico Miotoma quirrgica y un incremento relativo del componente excitatorio (acetilcolina) lo que contribuye a que el esfnter no se abra y tamLa miotoma de Heller puede realizarse actualmente por bin a la prdida del gradiente de latencia, por lo que hay almedios menos invasivos, con una respuesta sintomtica igual teraciones en el peristaltismo. El diagnstico de acalasia debera a la de los abordajes quirrgicos abiertos convencionales4. sospecharse en cualquier paciente con disfagia para slidos y lquiA pesar de que se han hecho pocos estudios comparatidos y con regurgitacin de alimento y saliva. Cuando se sospecha vos, la dilatacin neumtica y la ciruga parecen tener la miseste cuadro se debe realizar un esofagograma con bario que ma eficacia para el alivio sintomtico de la acalasia, por lo en fases precoces mostrar un esfago de dimetro normal que la eleccin entre ambas depender en gran medida de la pero con prdida del peristaltismo normal, y en fases ms pericia disponible y de las particularidades de cada paciente5. avanzadas mostrar un esffago dilatado. Para confirmar el En el caso que nos ocupa, tras exponerle al paciente las cuadro la prueba fundamental es la manometra esofgica1. Otras ventajas e inconvenientes de cada opcin teraputica y segn la experiencia en nuestro centro con la dilatacin neumtica pruebas que pueden resultar tiles son la ecografa endoscse decidi realizar esta tcnica. pica, sobre todo para casos raros de acalasia y para descartar As el da 22 de mayo de 2003 se realiz dilatacin neuacalasia secundaria por infiltracin maligna del esfago termtica con Rigiflex de 35 mm, producindose una hemominal. rragia moderada.

Enfoques teraputicos
Actualmente se dispone de varias opciones teraputicas para los pacientes con acalasia (fig. 3):

Pronstico
En el caso expuesto tras la dilatacin neumtica se ha conseguido una discreta mejora de la disfagia, pero sta todava es lo suficientemente importante como para impedir parcialmente la ingesta, por lo que se le ha propuesto al paciente una segunda sesin de dilatacin con baln. En estudios de seguimiento realizados en alrededor del 90% de los pacientes cuya presin del EEI es inferior a 10 mmHg, tras una dilatacin neumtica mantiene la remisin al cabo de 5 aos. Estudios de seguimiento realizados meMedicine 2004; 9(1): 51-54

Frmacos
Administracin de nitratos y de bloqueadores de los canales del calcio. Estos agentes pueden proporcionar un alivio transitorio y a corto plazo, pero no hay pruebas de eficacia a largo plazo.
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (I)

Paciente con acalasia

Bajo riesgo quirrgico

Alto riesgo quirrgico/ no deseo de ciruga

Miotoma laparoscpica

Dilatacin neumtica

Inyeccin de toxina botulnica (80-100 U)

Fracaso

xito

Fracaso

xito

Fracaso

xito

Dilatacin neumtica

Repeticin de toxina botulnica

Fracaso

xito

Fracaso

xito

Esofaguectoma

Nifedipino/dinitrato de isosorbide

Fig. 3. Algoritmo de tratamiento para los casos tpicos de acalasia.

diante radiologa baritada para valorar la mejora sintomtica y del vaciamiento esofgico revelan que en el 70% de los pacientes que afirman encontrarse bien el vaciamiento esofgico es correcto, lo que implica que un 30% no responde bien al tratamiento y stos suelen ser los pacientes en los que recidivan los sntomas a largo plazo. Entre los pacientes que simultneamente presentan buen alivio sintomtico y buen vaciamiento esofgico la tasa de remisin a los cuatro aos es del 82%; en cambio, en los que presentan diferencias entre estos dos objetivos teraputicos (pacientes que se sienten mejor pero cuyo esfago sigue sin vaciarse bien), slo el 10% est en remisin a los tres aos. En los pacientes con acalasia existe mayor riesgo de desarrollar un carcinoma escamoso que en la poblacin general. No estn establecidos los intervalos de seguimiento, pero se deben vigilar especialmente en pacientes mayores, inicio rpido de los sntomas, larga duracin (mayor de 10 aos) y cuando hay pobre respuesta al tratamiento quirrgico o a las dilataciones.

Bibliografa
Importante Muy importante Metaanlisis Ensayo clnico controlado Epidemiologa 1. Richter JE. Oesophageal motility disorders. Lancet 2001;358:82328. 2. Da Silveira EB, Rogers outcomes. Compr TherAI. Achalasia: a review of therapeutic options and 2002;28(1):15-22. 3. West RL, Hirsch JF, de Borst J, Ferwerda G, GN, Boeckxstaens DP, Bartelsman results of pneumatic dilation inTytgar GE. Long term acha
lasia followed for more than 5 years. Am J Gastroenterology 2002;97: 1346-51. 4. Bruley des Varannes S, Scarpignato C. Current trends in the management of achalasia. Dig Liver Dis 2001;33:266-77. 5. Urbach DR, Hansen PD, Khajanchee YS, Swanstrom LL. A decision analysis of the optimal initial approach to achalasia laparoscopic Heller myotomy with partial fundoplication, thoracoscopic Heller myotomy, pneumatic dilatation, or botulin toxin injection. J Gastrointestinal Surg 2001;5:192-205.

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