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Osificacin y Estructura Normal del Hueso

Hay dos tipos de osificacin: la membranosa (o desmal) y la endocondral. La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. Consiste en una transformacin directa del tejido fibroso en tejido seo: as se forma tejido seo esponjoso central (dploe) delimitado por tejido seo denso en las superficies (tablas). La osificacin endocondral, en cambio, se efecta sobre un substrato cartilaginoso, mediante remodelaciones y procesos de calcificacin relativamente complejos. Estructuralmente, el tejido seo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio, es decir, de adherirlo sin combinarlo, lo que facilita su rpida movilizacin. El calcio se encuentra en forma de carbonato y, en menor proporcin, fosfato, disponindose en forma cristalina, es decir, en molculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita. El tejido seo es trabecular: columnas ms o menos anastomosadas, hechas de lminas concntricas y que siguen lneas de fuerza estructurales. Entre las trabculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoytico) y vasos. Hay tres tipos celulares propios del hueso: 1. Osteoblasto Es la clula formadora del tejido; es de tamao mediano, polidrica, con ncleo ovoideo, citoplasma basfilo y se la observa adosada a las trabculas. Su actividad se demuestra por la presencia de fosfatasa alcalina.

2. Osteocito Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabcula; se ubica en una "laguna" y est encargado probablemente de la nutricin de la trabcula; posee prolongaciones citoplasmticas que lo conectan con otros osteocitos.

3. Osteoclasto

Es una clula gigante, multinucleada, adosada a la trabcula, en un nicho o laguna de Howship; mide 30 a 50 micrones, posee 3 a 6 ncleos ovoideos y est encargada de la remocin del tejido seo como tal, no del calcio inico. La manutencin del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos. Principalmente la dieta, la absorcin a nivel intestinal, la funcin de varias hormonas y del rin, que normalmente se adaptan tambin a los distintos requerimientos: crecimiento, embarazo, masa muscular, peso corporal, etc.

Alteraciones Congenitas
El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestacin de anomalas cromosmicas, infecciones virales, efectos de radiacin y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrin y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. Algunas de las ms frecuentes, de tipo gentico, son: Osteognesis imperfecta Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto, con osteoblastos defectuosos. Se caracteriza por la presencia de mltiples fracturas (incluso in tero), con defecto en la reparacin (callo exuberante) y esclerticas azules que transparentan los vasos de la coroides. El diagnstico es radiolgico, incluso antes del parto.

Acondroplastia Enfermedad de carcter dominante. Es una rizomelia , es decir, afecta principalmente la raz de los miembros (fmur y hmero), en menor grado piernas y antebrazos y con manos y pies dentro de lmites normales. No afecta al crneo ni el nivel de inteligencia general. Se trata de un defecto de la osificacin endocondral, con desaparicin precoz del cartlago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor dao a nivel de fmur y hmero. Es el tpico enano de circo.

Osteopetrosis Se la conoce tambin como enfermedad marmrea o de Albers-Schnberg. Es una esclerosis sea con gruesas trabculas seas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoytico. Son frecuentes las fracturas, la anemia y la ceguera (por compromiso de los huesos de la base del crneo). Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos, los que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartlago en medio del tejido seo metafisiario y diafisiario. El examen radiolgico muestra huesos densos, anchos, sin canal medular, lo que representa cartlago hipermineralizado. Displasia fibrosa Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. Sin embargo, aparecen escasas y defectuosas trabculas generadas por metaplasia del tejido fibroso; tampoco hay osteoclastos. Las trabculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig. 12-3). Puede ser politpica (varios focos) y poliosttica (varios huesos). Hay importantes deformaciones del esqueleto, especialmente de fmur (en cayado de pastor) y de tibia. Frecuentemente se asocia con manchas de color caf con leche de la piel y, menos frecuentemente, con pubertad precoz (enfermedad de Albright).

Figura 12.3 Displasia fibrosa de los huesos. Trabcula de estructura plexiforme y sin osteoblastos ubicada en el espesor del tejido conjuntivo sin hematopoyesis.

Enfermedades Metabolicas
Osteoporosis senil Afecta principalmente a mujeres mayores, postmenopusicas. Consiste en una prdida de la matriz sea debida a mltiples factores, siendo el

principal la disminucin de la funcin ovrica (estrgenos). Se aprecia mejor en la columna vertebral, radio y fmur. La gran mayora de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. Hay adelgazamiento del hueso cortical, disminucin del tamao y nmero de trabculas; la remodelacin permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorcin. Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones ms o menos prolongadas. Ocurre en personas con largas estadas en cama, uso de yesos, paralticos y en casos de falta de gravedad, como se ha observado en astronautas. Sus causas y manifestaciones son motivos de discusin.

Raquitismo El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la sustancia osteoide. Se produce as un esqueleto poco rgido, deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectnica, tal como en la zona del cartlago metafisiario de crecimiento, donde puede observarse hiperproduccin de osteoide con deficiente calcificacin preparatoria. Generalmente hay alteracin del metabolismo del calcio y fsforo con signos de funcin exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 aos de edad, a nivel de costillas (rosario costal), en los huesos largos, calota (craneotabes), persistencia de las fontanelas ms all de los 18 meses de edad, xifoescoliosis, pelvis plana (dimetro ntero-posterior pelviano menor de 11 cm.), y fracturas en tallo verde, es decir, sin desplazamiento de los fragmentos por conservacin de parte del hueso cortical. Con las medidas preventivas habituales, el raquitismo es cada vez menos frecuente. Existe una forma de raquitismo de base gentica, resistente a la vitamina D, llamada hipofosfatemia familiar, con prdida exagerada de fsforo por falla renal. En estos casos, la masa sea generalmente est conservada, pero hay un gran aumento del osteoide. Se denomina osteomalacia a la disminucin del calcio por exceso de remocin (halisteresis), en el adulto (Fig. 12-4). Se presenta principalmente en embarazadas, a nivel de pelvis y columna. Puede haber signos de hiperparatiroidismo. La osteomalacia tambin puede ocurrir en pacientes con insuficiencia renal crnica.

Figura 12.4 Osteomalacia. Trabcula con prominente ribete de osteoide no calcificado (O).

Hiperparatiroidismo La hormona paratiroidea regula el nivel sanguneo del calcio inico controlando su almacenamiento en el esqueleto y su eliminacin por el rin. La hiperfuncin de las paratiroides moviliza calcio y fsforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fsforo plasmtico (hiperparatiroidismo primario). El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones qusticas (osteitis fibrosa qustica o enfermedad de von Recklinghausen). Hay tambin aumento de osteoblastos, pero son de menor actividad que los normales, por lo que la reabsorcin predomina sobre la formacin. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos, disminucin de las trabculas y aumento del conectivo intertrabecular con depsitos de hemosiderina (tumor pardo). Las lesiones son ms frecuentes en las difisis y en huesos del crneo.

Osteodistrofia renal (urmica) Comprende distintas alteraciones esquelticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crnica. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresin hiperparatiroidismo secundario). Los pacientes dializados exhiben sobrecarga sea de aluminio, ion que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes.

Reparacin

La fractura traumtica de un segmento esqueltico, es una de las razones ms frecuentes de consulta mdica. Se denomina fractura patolgica la que se produce en un hueso previamente alterado, por ejemplo, por un tumor (sobre los fenmenos reparativos del hueso vase Manual de Patologa General). La movilizacin precoz, falta de proliferaciones celulares adecuadas, infeccin, presencia de cuerpos extraos, exceso de traccin de los segmentos, etc. pueden dificultar una adecuada consolidacin. El defecto ms importante en la consolidacin de una fractura es la formacin de una pseudoartrosis: los extremos seos se redondean, se recubren de cartlago de tipo articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial.

Inflamaciones
El tejido seo puede ser asiento de procesos inflamatorios. La mayora de los casos son producidos por grmenes pigenos y, entre nosotros, una escasa proporcin es debida al bacilo de la tuberculosis. Osteomielitis pigena Puede ser hematgena o por penetracin directa de grmenes, esta ltima generalmente por traumatismo. La forma hematgena era causada casi siempre por estafilococos; en los ltimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos. Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fmur, tibia); la corteza no permite grandes desplazamientos y, por presin, el exudado purulento se extiende a la difisis y a los conductos intraseos, hacia el periostio, que es disecado por el exudado inflamatorio; los vasos peristicos se destruyen; aparece hueso peristico cortical neoformado libre (involucro); se producen fragmentos aislados de tejido seo necrtico (secuestros). Estos elementos y la persistencia del exudado, mantienen activo el proceso, por lo que el tratamiento adecuado significa la remocin de aquellos. El tejido seo, curada la inflamacin, generalmente es irregular, de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. Las complicaciones ms frecuentes son: artritis spticas, piohemia, endocarditis. Antiguamente, antes de los antibiticos, era frecuente la observacin de amiloidosis en los casos de evolucin prolongada.

Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeo secuestro con exudado inflamatorio (foco radiolgicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y ms perifricamente, por tejido seo esclertico, secuela o persistencia del proceso inflamatorio. No mide ms all de 15 milmetros, puede ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide.

Tuberculosis sea Con frecuencia significa el compromiso de la articulacin vecina; es decir, constituye una osteoartritis. Corresponde a una tuberculosis aislada de los rganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastsica. Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott), huesos de la cadera, de las manos y de los pies; puede ser multifocal. Se observa en pacientes jvenes. El compromiso seo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o exudativa, con formacin de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva, con pequeas caries seas, produccin fibrosa y fenmenos reactivos del tejido seo vecino y del periostio, que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos).

Lesiones Pseudotumorales
Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clnica, radiolgica o anatomopatolgicamente con neoplasias. Las principales son: Quiste seo simple Generalmente nico, se ubica de preferencia en hmero y fmur, puede medir 5 6 centmetros y su dimetro mayor es longitudinal. Ocurre en menores de 15 aos. Es unilocular, ocupado por lquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente); la cavidad est revestida por una membrana fibrosa de no ms de 3 a 4 milmetros. Muchas veces es un hallazgo radiolgico. Con frecuencia su reparacin es seguida por una recidiva, especialmente en menores de 10 aos. Se desconoce su causa.

Quiste seo aneurismtico

Es una lesin multiqustica, insuflante, con espacios llenos de sangre. Se presenta en cualquier hueso, generalmente en gente joven. Los tabiques estn constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes clulas gigantes y escasas trabculas seas (Fig. 12-5). Se desconoce su causa. Con frecuencia acompaa a otras lesiones (tumor de clulas gigantes, condroblastoma, osteosarcoma).

Figura 12.5 Quiste seo aneurismtico. Espacios sanguneos (E) limitados por tejido conjuntivo que contiene abundantes clulas gigantes multinucleadas (G).

Histiocitosis de Langerhans Es una proliferacin de clulas de Langerhans, con caracteres de granuloma, con abundantes leucocitos eosinfilos. Se llama tambin granuloma eosinfilo del hueso. Afecta a menores de 20 aos, principalmente a menores de 10 aos. Se caracteriza por la presencia de una o ms lesiones radiolgicamente lticas, ntidas, a veces con esclerosis perilesional; es frecuente su ubicacin en la calota, costillas y vrtebras, pero puede comprometer cualquier hueso. Las lesiones son tpicamente evolutivas, al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinfilos, despus predominan histiocitos xantomatosos y, por ltimo, fibroblastos. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una relacin entre este cuadro, la enfermedad de HandSchller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. La lesin es benigna y puede curar espontneamente.

Miositis (periostosis) osificante Corresponde a la aparicin de tejido seo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relacin con el periostio, frecuentemente a causa de un traumatismo (Fig. 12-6). En la organizacin del hematoma participan clulas con potencial osteoblstico, presentes en las envolturas

musculares y en el periostio, de aspecto embrionario, que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. La lesin es muy poco diferenciada en el centro, con signos de maduracin hacia afuera (depsito de osteoide) y, finalmente, tejido seo normotpico en la periferia, constituyendo el llamado fenmeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. Con el tiempo, la lesin madura en todos sus componentes y, si es pequea, tiende a desaparecer.

Figura 12.6 Miositis osificante (imagen radiolgica). Masa sea ms densa en la periferia (por mayor calcificacin), ubicada en el espesor de partes blandas.

Defecto fibroso metafisiario Se ubica de preferencia en fmur, tibia y hmero. Afecta a nios menores de 15 aos, es evolutivo y desaparece espontneamente. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien delimitado; es granuloso, firme, de color ocre. Al microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos, histiocitos xantomatosos, depsitos de hemosiderina y clulas gigantes multinucleadas en regular proporcin. Se desconoce su patogenia. Enfermedad de Paget de los huesos Es un cuadro de patogenia compleja que consiste bsicamente en una remodelacin esqueltica focal acelerada. Se presenta en mayores de 50 aos y afecta principalmente crneo, pelvis y fmur. La remodelacin alterada pasa por fases asincrnicas en los distintos huesos. La fase inicial de reabsorcin es relativamente rpida y puede haber fracturas; la inmovilizacin acelera la reabsorcin. El tejido seo presenta abundantes osteoclastos grandes, trabculas delgadas y vascularizacin exagerada. En la fase de neoformacin hay aumento de las trabculas, con prominencia de

las lneas de cemento (signo de olas de mineralizacin exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. 12-7). Finalmente, el hueso se aprecia engrosado y algo irregular, ensanchado y muy aumentado de consistencia. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma), generalmente muy agresivo.

Figuras 12.7 Enfermedad de Paget de los huesos. Tejido seo con prominentes lneas de cemento.

Tumores Los tumores seos son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos los dobles ms frecuentes que los malignos. La mayora se presentan en los huesos que ms crecen (fmur, tibia, hmero), en los sitios que ms crecen (metfisis), y a la edad en que ms se crece (14 a 20 aos). En estas condiciones, los tumores adoptan sus caractersticas tpicas. La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfolgico de las clulas que proliferan o de las substancias producidas, con los elementos normales. Tambin puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad; en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. 12-8). A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada clulas es variable segn la topografa: as, hay ms actividad en las metfisis, menos en las epfisis y menos an en las difisis. Los osteoblastos metafisiarios son mucho ms activos que los similares dependientes del periostio. Tambin es mayor la actividad en las zonas de reparacin o remodelacin sea persistentes, tales como bordes de infarto, enfermedad de Paget, irradiacin endgena o exgena previas, etc.

Figura 12.8 Esquema de la ubicacin habitual de los tumores seos ms frecuentes. OS: osteosarcoma, TCG: tumor de clulas gigantes, TCR: tumores de clulas redondas pequeas, CONDRO: condrosarcoma, OP: osteosarcoma paraostal, CBL: condroblastoma. A medida que la clula neoplstica se hace ms indiferenciada, va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en calidad, pero aumenta en agresividad (Fig. 12-9).

Figura 12.9 Esquema del paralelo citolgico y bioqumico de los tumores seos (segn Johnson LC (1953) A General Theory of Bone Tumors. NY Acad Med 29: 164-171. Modificado).

Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas condroblastoma, mieloma, tumor de clulas gigantes, etc.

edades:

No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metstasis originadas en tiroides, rin, prstata, mama, etc., posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 aos. Se dice que el tumor ms frecuente en el hueso es la metstasis. Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemtico como el que sigue:
CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS
TUMOR EDAD MAYOR FRECUENCIA TOPOGRAFIA OBSERVACIONES

10-30 < 30 < 20 Condrosarcoma Osteoma < 20 > 35 < 25

Manos y pies

Difisis

Puede ser mltiple Puede ser mltiple Frecuencia mayor en varones Puede recidivar Puede ser secundario a osteocondroma No en otros huesos

Rodilla, hmero Metfisis Hmero, fmur, Epfisis tibia Tibia, tarso fmur, Metfisis

Huesos axiales, Difisis fmur Huesos faciales, Senos calota paranasales Huesos largos, Intracortical vrtebras Vrtebras, huesos largos Metfisis

Osteoma osteoide < 30 Osteoblastoma Osteosarcomas Genuino Paraostal Posradiacin Sarcoma Ewing Linfomas Mieloma de < 25 > 25 < 30

Rodilla, hmero Metfisis Fmur, hmero Metfisis Rx tpico de > 3 > 3000 r A veces mltiple aos de Sitio radiacin tibia, Difisis Difisis Mltiples Recidiva. Frecuencia

muy Sitio variable radiacin 3-20 20-45 > 40 Fmur, pelvis Cualquiera Cualquiera

Tumor de clulas > 20

Rodilla, extremo Epfisis

gigantes Fibroma Histiocitoma fibroso maligno Hemangioma Cordoma jvenes adultos < 20 > 40 20-40 > 20

inferior del radio Huesos largos Huesos pelvis largos, Metfisis Metfisis

mayor en mujeres Hay dos cspides en edad Rx. tpica

muy Calota, vrtebras variable Regin cervical Intervertebral Regin sacrococcgea Intervertebral

CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES PSEUDOTUMORALES


LESION EDAD MAYOR FRECUENCIA TOPOGRAFIA OBSERVACIONES

Defecto fibroso Quiste solitario seo

< 15 < 20

Fmur, hmero, Metfisis tibia Hmero, fmur Metfisis Cualquiera Cualquiera Cualquiera Cualquiera Cualquiera Difisis, metfisis

Involucin espontnea Recidiva frecuente en menores de 10 aos Hay secundarios a otra lesin esqueltica Puede ser mltiple Puede ser mltiple

Quiste seo < 25 aneurismtico Histiocitosis Langerhans de < 25

Displasia fibrosa < 20

Condroma Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies; puede ser mltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de Ollier) o asociarse con hemangiomas cutneos o viscerales (sindrome de Maffucci). Son lticos, insuflantes y diafisiarios; a rayos, muy bien delimitados y con pequeas calcificaciones; al microscopio, se presentan en forma de lbulos de cartlago hialino normotpico, confluentes.

Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa)

No es precisamente una neoplasia, sino que la extrusin de parte del cartlago metafisiario por defecto del periostio. El cartlago extruido sigue el proceso normal de osificacin. Se ubica, naturalmente, en las metfisis como masa exoftica constituida por un eje seo y un capuchn cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centmetro, histolgicamente normotpico (Fig. 12-10). Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones. La ubicacin ms frecuente es en las metfisis que conforman la rodilla. La degeneracin en forma de condrosarcoma es muy rara; algo ms frecuente cuando es mltiple. Los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis, costillas, columna, etc.) debieran ser extirpados por su frecuente transformacin en condrosarcoma.

Figura 12.10 Osteocondroma. La lesin est constituida por un ncleo seo esponjoso parcialmente revestido por un capuchn de cartlago hialino.

Condroblastoma Es un tumor epifisiario y benigno, pero puede recurrir. Algo ms frecuente en hombres, afecta a menores de 20 aos. Es una lesin ltica, bien delimitada. Al microscopio se observa proliferacin difusa de condroblastos sin atipias, con frecuentes foquitos necrticos con depsitos clcicos , uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporcin de clulas gigantes multinucleadas. Puede asociarse con quiste seo aneurismtico.

Fibroma condromixoide Corresponde a una forma de condroma, no de fibroma. El tumor es metafisiario y benigno, pero puede recurrir, especialmente en nios menores; se lo observa generalmente antes de los 20 aos de edad. Es ltico, excntrico, de contorno policclico. El tejido es de aspecto cartilaginoso, amarillento, en partes mixoideo, en partes granuloso. Al microscopio es llamativo el aspecto mixoideo, con clulas irregulares,

estrelladas, sin mitosis; se disponen en pseudolbulos ms celulares en la periferia, donde tambin se reconocen vasos sanguneos y clulas gigantes multinucleadas. Condrosarcoma Es raro por debajo de los 30 aos y afecta huesos axiales principalmente. Es excepcional en ubicaciones dstales a codo y rodilla. Puede ser secundario a un osteocondroma (condrosarcoma perifrico) Generalmente es voluminoso, expansivo e infiltrante, con frecuencia compromete hasta la piel. Histolgicamente se observa un tumor obviamente cartilaginoso, con clulas irregulares, focos de necrosis y calcificacin muy llamativos, especialmente a rayos X (Fig. 12-11). Algunas lesiones poseen escasos signos histolgicos de agresividad y slo la clnica o la radiologa evidencian su verdadero carcter (presencia de metstasis generalmente pulmonares). Su pronstico es malo.

Figura 12.11 Condrosarcoma. Tumor sarcomatoso con acentuadas atipias y produccin de subastancia condroide (C).

Osteoma Es relativamente poco frecuente; se ubica en cara y crneo, en relacin con senos paranasales; est constituido por tejido seo denso, muchas veces eburnizado. Es benigno. A veces se asocia con poliposis del colon, fibromatosis, tumores de partes blandas y quistes cutneos (sndrome de Gardner).

Osteoma osteoide Generalmente es nico, se ubica en el espesor de la corteza, de preferencia en columna y huesos largos. Sera tpico su agudo dolor nocturno y su respuesta al cido acetilsaliclico oral.

Hay importante reaccin esclertica alrededor de un foco central menos denso, radiolcido, llamado nido lesional, de no ms de 1 centmetro de dimetro (Fig. 12-12). Histolgicamente el tumor (el nido) est constituido por trabculas algo gruesas, desordenadas, en forma de encaje; los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo laxo, vasos aumentados, osteoblastos y osteoclastos prominentes. Es benigno y segn algunos autores puede involucionar y desaparecer.

Figuran 12.12 Osteoma osteoide. Reaccin sea esclerosante alrededor del nido lesional (N).

Osteoblastoma Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior, pero carece de reaccin esclertica perifocal, mide ms de 2 centmetros y no tiene el dolor caracterstico. Es de ubicacin ms bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. Se han descrito algunas formas agresivas, recurrentes, pero que no han dado metstasis. Osteosarcomas (sarcomas osteognicos) Son tumores malignos en que la clula neoplsica genera directamente sustancia osteoide. Es muy agresivo y es el ms frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. Tiene alguna predileccin por los varones, se origina en la medular de la metfisis de un hueso largo, preferentemente la inferior del fmur, superior de la tibia y superior del hmero, pero puede afectarse cualquier hueso. Su mayor frecuencia se observa en la segunda mitad de la segunda dcada de la vida. Si aparece ms tardamente casi con seguridad puede decirse que es secundario a otra lesin: radiacin, enfermedad de Paget, infarto, etc. Se han descrito casos multifocales en nios. Dependiendo del grado de calcificacin del osteoide neoformado, el radilogo describe formas lticas y esclerticas. El patlogo observa

habitualmente compromiso de toda la metfisis, extensin hacia la difisis por el canal medular, permeacin del tejido seo, del periostio e invasin de partes blandas, generalmente dando lugar a una gran masa tumoral que puede comprometer hasta la piel. Es muy poco frecuente la invasin del cartlago metafisiario. Al microscopio se observa proliferacin de clulas muy atpicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado; frecuentemente hay proporcin variable de clulas cartilaginosas y fibroblsticas atpicas (Fig. 12-13). Las clulas neoplsticas pueden ser muy pleomorfas. Se han descrito variedades de osteosarcomas: telangectsico (con vasos y espacios sanguneos muy prominentes, es poco calcificado y de conducta muy agresiva); de clulas pequeas (muy agresivo, apenas forma osteoide; puede confundirse con un cuadro inflamatorio); bien diferenciado; condroblstico; fibroblstico, periostal, etc.

Figura 12.13 Osteosarcoma genuino. Tumor sarcomatoso con produccin de substancia osteoide (O).

Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 aos, de preferencia en relacin con la cara posterior de la metfisis inferior del fmur (hueco poplteo); se desarrolla a partir del periostio y es de lento crecimiento; envuelve al hueso y despus de algn tiempo invade la corteza y mdula; es muy bien diferenciado, por lo que a veces ha sido confundido con una miositis osificante antigua o un osteocondroma madurado (Fig. 1214). Es de relativo buen pronstico mientras no haya compromiso del canal medular. Figura 12.14

Osteosarcoma paraostal (yuxtacortical). La lesin se origina en la superficie del hueso; eventualmente invade la corteza y mdula (A). El examen histolgico muestra un osteosarcoma muy bien diferenciado (B).

Osteosarcomas posradiacin Se denominan as los que aparecen despus de 3 aos de la radioterapia, con dosis de 3.000 rads o ms, en sitios previamente sanos o con lesin benigna comprobada. Se han descrito casos de sarcomas por radiacin interna (ingestin o inoculacin). Son clnicamente muy agresivos. Tambin se han observado fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos posrradiacin. Sarcoma de Ewing Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 aos, sobre todo a nios. Se desconoce su histognesis precisa; se supone que se origina en alguna clula mielorreticular primitiva. Tiene preferencia por la pelvis y difisis de los huesos de las extremidades inferiores; puede ser multifocal. Dolor y fiebre son sntomas frecuentes y, entonces, puede confundirse con una osteomielitis. Es fuertemente ltico, invasor, frecuentemente forma una gran masa tumoral extrasea. Da sus metstasis en pulmn, ganglios linfticos y otros huesos. Macroscpicamente es un tumor blanco, blando, brillante, algo friable, con frecuentes hemorragias y focos necrticos. Al microscopio hay proliferacin montona de clulas pequeas dispuestas en brotes slidos (Fig. 12-15); los focos necrticos y hemorrgicos son frecuentes; a veces las clulas viables se disponen slo alrededor de un vaso, dando un aspecto caracterstico en pseudorroseta. Los ncleos son pequeos, basfilos, irregulares; el citoplasma es escaso, mal delimitado y puede contener glicgeno, elemento importante en el diagnstico diferencial con otros tumores de clulas redondas pequeas. La microscopa electrnica no muestra signos de diferenciacin. Se han descrito casos de ubicacin extraesqueltica

Figura 12.15 Sarcoma de Ewing. Proliferacin de clulas redondas pequeas sin diferenciacin; una que otra fibrilla reticular en relacin con vasos sanguneos.

Linfomas seos Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados. Puede adoptar cualquiera de los tipos citolgicos habituales, principalmente las formas linfoblsticas e histiocticas, es decir, clulas de tamao mediano a grande, con citoplasma bien definido, ncleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras reticulares. Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las difisis, las que con frecuencia muestra un aspecto radiolgico apolillado; infiltran la cortical y el periostio, con frecuencia hay invasin de msculos y partes blandas vecinas. Los pacientes son generalmente mayores de 25 aos. Mieloma Es una neoplasia constituida por clulas parecidas a las plasmticas. Es la neoplasia maligna primaria ms frecuente en el esqueleto. Adopta distintas formas y, por consenso, se denominan: mieloma solitario: una sola lesin esqueltica; mieloma mltiple (enfermedad de Kahler, la ms frecuente): varias lesiones, diseminadas, en el esqueleto y plasmocitoma: una lesin ubicada en partes blandas. Afecta a mayores de 40 aos, principalmente hombres. El compromiso es de tipo difuso, pero puede dar lugar a la formacin de tumores de varios centmetros de dimetro. De preferencia se presenta en el crneo y huesos axiales. Las lesiones son de color blanco, brillantes, como carne de pescado, con frecuentes focos hemorrgicos o necrticos. Al microscopio, la diferenciacin de las clulas es de grado muy variable: hay proliferacin difusa de clulas de distinto tamao, redondas, ovoideas o

polidricas con ncleos basfilos, irregulares, a veces dobles, con cromatina irregularmente distribuida; el citoplasma es basfilo o anffilo, de bordes precisos. El metabolismo alterado de estas clulas genera la protena de Bence-Jones, eliminada por la orina, amiloide (ver Patologa General), y tambin se traduce en alteraciones de las protenas sricas normales. Tumor de clulas gigantes (osteoclastoma) Es un tumor localmente agresivo, frecuentemente con recidivas postoperatorias. Es ms frecuente en mujeres mayores de 25 aos. La epfisis inferior del fmur, superior de la tibia e inferior del radio se afectan de preferencia. No se conoce con certeza su histognesis. La segregacin de mltiples lesiones seas, tumorales y seudotumorales, que poseen clulas gigantes, ha permitido delimitar esta entidad con caractersticas propias bien definidas. Es una lesin ltica, excntrica, policclica e insuflante que llega a comprometer el cartlago articular (Fig. 12-16 A). Macroscpicamente es rosada, rojiza o parda, con focos hemorrgicos o qusticos. Al microscopio se encuentran abundantes clulas gigantes con citoplasma anffilo bien delimitado y con decenas de ncleos ovoides con regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida; son ms abundantes en relacin con focos hemorrgicos; manifiesta todas las caractersticas bioqumicas y estructurales de los osteoclastos normales, de ah el nombre de osteoclastoma (Fig. 12-16 B). Sin embargo, el elemento caracterstico es una clula mononucleada, ovoide, de 10 a 12 micrones de dimetro mayor, con ncleo semejante al de las clulas gigantes y citoplasma anffilo, sin otros caracteres especiales; en los textos son llamadas clulas del estroma o estromales, lo que es un error conceptual. El estroma verdadero est constituido por vasos, escaso tejido conjuntivo laxo y, slo cuando ha habido fractura o intervencin quirrgica, escasos focos cartilaginosos o de sustancia osteoide.

Figura 12.16 Tumor de clulas gigantes. La lesin es insuflante y excntrica; se ubica en la epfisis de los huesos largos (A). El examen histolgico muestra clulas mononucleadas y multinucleadas en un estroma poco caracterstico (B).

Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia. Muchas veces las recidivas muestran un aspecto histolgico ms agresivo que el original. Se han descrito casos de metstasis pulmonares, que han sido tratadas efectivamente con su reseccin. Fibroma (Fibroma desmoplstico) Es poco frecuente y, aunque benigno, es localmente agresivo. El aspecto macroscpico es igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco, elstico, sin reas involutivas, relativamente bien delimitado. Al microscopio, se observa proliferacin de fibroblastos maduros que generan abundante colgeno. Debe diferenciarse del defecto fibroso: ste es ocre o pardo, con depsitos de hemosiderina y con clulas xantomatosas; no recidiva y tiende a involucionar precozmente. Fibrosarcoma Es poco frecuente, metafisiario y se observa en mayores de 20 aos. Con frecuencia existe el antecedente de radiaciones. Histolgicamente es semejante a otros fibrosarcomas; no forma sustancia condroide u osteoide, ya que tal capacidad hace clasificar la lesin como condrosarcoma u osteosarcoma. Histiocitoma fibroso maligno

Es una lesin agresiva, de histognesis discutida: su aspecto microscpico muestra tanto elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan caractersticas de histiocitos; as, hay reas de clulas fusadas, dispuestas en haces, que forman fibras colgenas, junto a otras zonas con clulas polidricas con capacidad fagocitaria, a veces multinucleadas y escasa formacin de fibrillas reticulares. La lesin es biolgicamente semejante a su homloga ubicada en partes blandas. La curva de distribucin por edad muestra dos puntos de mayor frecuencia, en la segunda y sexta dcadas, hecho que no ha sido explicado. Hemangioma Es una lesin relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los cuerpos vertebrales. En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiolgico caracterstico; su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algn cuerpo vertebral. Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones. Cordoma Se origina en los restos notocordales que constituyen los ncleos pulposos de los discos intervertebrales. Aparece en los extremos de la columna, cervical en los menores de 20 aos, y sacro-coccgeo en los mayores de 40 aos. Es rosado o amarillento, gelatinoso, expansivo e infiltrante. Al microscopio, muestran clulas grandes, con abundantes vacuolas ocupadas por material mucoide PAS positivo (clulas fisalforas; fusaliv" (physals), vescula). La recidiva postoperatoria es la regla; las metstasis son excepcionales. Metstasis tumorales esquelticas Deben sospecharse en cualquier lesin sea en personas mayores de 40 aos, especialmente si son mltiples. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las races de los miembros. A rayos son generalmente osteoblsticas las originadas en carcinomas de prstata, escirro mamario, linitis plstica gstrica, carcinoides, es decir, lesiones cuyos tumores primitivos son desmoplsticos. Las metstasis osteolticas generalmente se originan en carcinomas de mama, rin, estmago, tiroides, pulmn, etc. En nios menores de 3 aos debe pensarse en un neuroblastoma.