HECHO POR: Karla Goyzueta Balarezo

Es un tipo de cncer de la sangre que comienza en la mdula sea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las clulas sanguneas. El trmino "leucemia" significa "sangre blanca". Los glbulos blancos (leucocitos) son producidos en la mdula sea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extraas. La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el nmero de glbulos blancos. Las clulas cancerosas impiden que se produzcan glbulos rojos, plaquetas y glbulos blancos maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar sntomas potencialmente mortales. Las clulas cancerosas se propagan al torrente sanguneo y a los ganglios linfticos. Tambin pueden viajar al cerebro y a la mdula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo. Las leucemias se dividen en dos tipos mayores:

Aguda (evoluciona rpidamente). Crnica (evoluciona ms lentamente).

Presentacin clnica tpica

El cuadro clnico de la leucemia depende por un lado de la infiltracin medular por los leucoblastos o blastos, que impide la hematopoyesis normal, y por otro lado, de la extensin extramedular de la enfermedad. Es habitual que la presentacin siga un curso insidioso, subagudo, aunque en ocasiones se diagnostique a raz de una complicacin urgente. El cuadro txico con astenia y anorexia es relativamente frecuente, no as la prdida significativa de peso. La anemia sintomtica se manifestar en general como palidez, astenia y taquicardia, pero en casos graves puede causar acfenos, cefalea, vrtigo, disnea e insuficiencia cardaca. La fiebre es el motivo de consulta ms frecuente en pediatra, y est presente en alrededor de una tercera parte de los casos de leucemia infantil. Un cuadro febril de ms de 2 semanas de duracin asociado a la presencia de adenopatas, hepatomegalia y/o esplenomegalia, astenia, anorexia y dolores seos debe aumentar en el pediatra la sospecha de leucemia4. El hallazgo de fiebre en la leucemia

Algunos cuadros clnicos especficos:

Leucemia linfoblstica aguda de clulas T. Es ms frecuente el hallazgo de linfadenopatas y esplenomegalia masiva, masa mediastnica anterior y afectacin del sistema nervioso central, as como la hiperleucocitosis > 100.000 leucocitos/l.

Leucemia mieloblstica aguda. Son ms frecuentes los trastornos de la

coagulacin en forma de coagulacin intravascular diseminada (LMA-M3), la afectacin del SNC (LMA-M4 y M5), la hepatomegalia y/o esplenomegalia, la presencia de cloromas orbitarios, la infiltracin gingival, la trombocitopenia y la hiperleucocitosis.

suelen presentarse con mayor frecuencia con hiperleucocitosis, organomegalia masiva y afectacin cutnea, que las leucemias de los mayores de un ao. En el caso de pacientes con sndrome de Down, existe una leucemia congnita propia que constituye una entidad bien definida y padecen hasta un 10% de los neonatos con esta cromosomopata. Se ha descrito de manera casi exclusiva en pacientes con trisoma 21. Se trata de la denominada leucemia transitoria neonatal o LTN. Se ha sugerido que el origen de esta hemopata radicara en la hematopoyesis heptica fetal y no en la medular, por lo que el aspirado de mdula sea muestra una infiltracin por un porcentaje de blastos inferior al hallado en sangre perifrica. Clnicamente se manifiesta en el recin nacido en las primeras semanas de vida con blastos en sangre perifrica asociados a una erupcin macular generalizada (30% de los casos), edemas, elevacin de transaminasas, hepatomegalia y, en los casos graves, derrame pleural o peritoneal. Un 80% de los casos se resolvern de forma espontnea al producirse la sustitucin de la hematopoyesis heptica por la medular, por lo que nicamente requieren un seguimiento estrecho. En un 15-20% de los casos, sin embargo, dicha transicin conlleva un cuadro de fibrosis heptica progresiva que puede evolucionar a insuficiencia heptica y la muerte del paciente.

Leucemia aguda del lactante. Tanto en la forma de LLA como en la LMA

Formas de presentacin urgente de leucemia

Sndrome de lisis tumoral. Se produce por la saturacin del sistema excretor

renal por sustancias derivadas de la muerte de las clulas leucmicas. Es ms frecuente en caso de hiperleucocitosis y cuando existen grandes masas tumorales torcicas o abdominales. Se manifiesta como una insuficiencia renal aguda asociada a aumento de los valores sricos de cido rico, potasio, fsforo y LDH. Puede condicionar asimismo un agravamiento de la coagulopata previa, si exista, alteraciones cardacas y convulsiones.

Hiperleucostasis. Cuando la cifra de leucocitos en sangre perifrica alcanza las

200.000 clulas/l (o > 100.000/l en la LMA monoctica), los blastos tienen tendencia a agregarse dentro de los vasos y a ocluirlos. Se producirn entonces fenmenos de hipoxia, infarto y hemorragia del tejido afectado. Son especialmente frecuentes la afectacin de SNC y pulmn.

Septicemia por neutropenia. Como se ha comentado, a pesar de la presencia de

cifras altas de leucocitos a expensas de los blastos, el nmero y la funcin de los neutrfilos maduros estn casi siempre disminuidos, por lo que el riesgo de infecciones graves se ve incrementado.