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Epilepsia en la infancia y en la adolescencia

P. Tirado Requero*, A. Martínez Bermejo**
Médico Adjunto de Pediatría, especialidad Neuropediatría. Hospital Fundación Jiménez Díaz. Madrid. **Jefe del Servicio de Neurología. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Profesor Asociado de Pediatría. Facultad de Medicina. Universidad Autónoma de Madrid

Resumen
El abordaje diagnóstico y terapéutico de la epilepsia en la infancia es amplio y complejo. El papel del pediatra de Atención Primaria es primordial para todos los eslabones en el seguimiento de esta patología. Para facilitar su labor, presentamos una revisión completa en la que mostramos las claves de la aproximación clínica al reconocimiento de una crisis y su clasificación sintomática, los síndromes epilépticos de la infancia, las pruebas complementarias necesarias para un juicio diagnóstico y las posibilidades terapéuticas, haciendo especial hincapié en el manejo de los fármacos antiepilépticos. El principal objetivo en el tratamiento del enfermo epiléptico es lograr la mayor calidad de vida posible en cada casa y, para ello, la labor del pediatra de cabecera va a ser fundamental.

Abstract
Diagnostic approach and treatment of epilepsy in childhood is broad and complex. The role of primary care pediatrician is essential in monitoring all stages of this disease. To facilitate their work we presente a comprehensive review in which are exposed the principle keys to clinical approach, the recognition of seizure and its classification in epileptic syndromes of childhood, the additional tests necessary for a diagnostic and the therapeutic possibilities, emphasizing the management of antiepileptic drugs. The main objective in the treatment of epileptic patients is to achieve the highest possible quality of life in every home and the dedication of the pediatrician will be fundamental.

Palabras clave: Epilepsia; Crisis epiléptica; Electroencefalograma; Neuroimagen; Fármacos antiepilépticos (FAEs). Key words: Epilepsy; Seizure; Electroencephalography; Neuroimaging; Antiepileptic drugs (AEDs).
Pediatr Integral 2011; XV(9): 846-856

Introducción
Un motivo de consulta frecuente en la consulta del pediatra son las crisis epilépticas. Saber reconocerlas y diferenciarlas de otros eventos paroxísticos no epilépticos en el niño es fundamental para una buena orientación diagnóstica desde Atención Primaria.

seguimiento y tratamiento posterior, así como el conocimiento de los fármacos antiepilépticos, sus efectos secundarios y sus posibles interacciones.

Terminología
La crisis epiléptica, la epilepsia y los síndromes epilépticos son las bases conceptuales sobre las que se construye el diagnóstico en epilepsia.

unque su manejo es complejo y en la mayoría de los casos va a requerir un soporte de un pediatra especializado en Neurología, el papel del pediatra va a ser fundamental para el diagnóstico de la patología, su
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PEDIATRÍA INTEGRAL

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resultado de una descarga anormal y excesiva de un grupo de neuronas cerebrales(1). Debe diferenciarse el concepto de crisis epiléptica del de convulsión, que hace referencia a las contracciones musculares involuntarias de cualquier origen (no obligadamente cerebrales).
Epilepsia

Crisis epiléptica

Manifestación clínica en forma de síntomas o signos transitorios como

Se considera esta condición cuando existe una recurrencia de las crisis epilépticas (en número igual o mayor a 2, separadas por más de 24 horas).

con dificultad para iniciar el llanto y pérdida de conciencia posterior. el contexto clínico. una respuesta a los fármacos y un pronóstico similar. probablemente. alteración metabólica…). palidez. • Criptogénica o. por lo que el mayor peso del diagnóstico va a recaer sobre una buena anamnesis. la afectación neurológica.EPILEPSIA EN LA INFANCIA Y EN LA ADOLESCENCIA Pueden clasificarse según su origen en(2): • Sintomática: secundarias a un daño cerebral conocido (traumatismo. un EEG en el momento del evento descartaría un origen epiléptico(5). aunque. • Antecedente traumático en las lesiones del TCE (hematoma subdural. El riesgo acumulativo de recurrencia es del 42% a los 8 años de seguimiento. Deben realizarse estudios complementarios etiológicos con analítica básica. deshidratación y disminución del nivel de conciencia. El primer concepto de clasificación se refiere a su origen cerebral. parenquimatoso. nos centraremos en las características clínicas de la crisis para poder definirla y clasificarla. se presentan habitualmente con una tendencia evolutiva. habitualmente. Clínica El diagnóstico de las crisis epilépticas es. los más frecuentes son los síncopes vasovagales. fundamentalmente. puede existir una pérdida de conciencia e incluso. Valorar pruebas complementarias analíticas y punción lumbar (previa prueba de imagen si existe focalidad neurológica). Los síndromes epilépticos. las crisis secundarias a un proceso agudo se acompañan de los Una vez sean descartados los procesos agudos. la ILAE (International League Against Epilepsy). Esta orientación nos permite guiar más eficazmente la terapéutica y poder informar mejor del pronóstico a los pacientes. Descripción y clasificación de la crisis epiléptica • • Crisis epilépticas únicas: 0. en algunos casos. servirá para diferenciar las crisis focales. Se recomienda la realización de estudios de neuroimagen. además de compartir las características anteriores. Epilepsia: 50-100/100. con hiper/hipotonía generalizada y convulsiones secundarias a la hipoxia cerebral transitoria (síncope convulsivo). Amnesia de los eventos antes. su prevalencia es del 10-25%. La mayoría de estos síndromes están recogidos en la clasificación oficial de la ILAE. Crisis epilépticas y eventos paroxísticos no epilépticos Se definen como un conjunto de signos y síntomas que configuran un trastorno epiléptico único. 1. menor cuanto más tiempo ha trascurrido desde la 1ª crisis. propone el cambio de estos términos por la causa subyacente si es conocida: genética. suelen acompañarse de vómitos. gasometría y estudios metabólicos guiados. clínico. y de causa desconocida en los restantes(3). visión borrosa y tinitus. Su diagnóstico es clínico. considerándose. diarrea. sudoración. • En las alteraciones metabólicas o electrolíticas. otros no son reconocidos pero. Habitualmente.000 a partir de los 9 años)(4). pueden ser pálidos o cianóticos. si existen dudas con respecto a su origen. calor. 2. La confirmación diagnóstica que nos asegura un origen cerebral de la clínica es el EEG en el momento de la crisis.5 millones de niños menores de 15 años padecen epilepsia en todo el mundo. los más frecuentes son los espasmos del sollozo. es primordial un conocimiento básico de sus manifestaciones habituales para su reconocimiento. Las manifestaciones de estas crisis. Debe sospecharse que la crisis es secundaria a una patología aguda en los siguientes casos: • Contexto febril con signos meníngeos y otros síntomas neurológicos en la infección del SNC. Se caracterizan según el tipo de crisis. Incidencia máxima en el primer año de vida (150/100. probablemente. genéticas y. PEDIATRÍA INTEGRAL 847 . lo que representa el 25% de la población epiléptica global. aparecen síntomas neurológicos posteriores. en los que el paciente puede relatar sensación de mareo previo. En la edad escolar. por lo que. por lo tanto. durante y/o inmediatamente posteriores a la crisis. pero esto no es siempre posible cuando las crisis son poco frecuentes. Los eventos paroxísticos no epilépticos son más frecuentes en la infancia que la epilepsia. conmoción cerebral…). Crisis epiléptica y crisis secundaria al proceso agudo intercurrente signos y síntomas de la patología que las produce. Debido al considerable avance en el conocimiento etiológico de la epilepsia. ya que en las generalizadas va a estar siempre alterada la conciencia: – Simples: no afectan ni a la conciencia ni a la memoria. En preescolares. la edad y los hallazgos neurofisiológicos y neurorradiológicos. que se caracterizan porque van precedidos de un evento frustrante para el paciente. sintomática. debe realizarse un diagnóstico diferencial de crisis secundaria a un proceso agudo con crisis epiléptica no provocada(6). Síndromes epilépticos de edad del 1% de la población. debido a su utilidad en el manejo clínico y terapéutico. con incidencia acumulativa a los 20 años Cuando nos enfrentamos a una primera crisis. Epidemiología Se estima que 10. dividiéndolas en focales y generalizadas(7): – Focal (anteriormente designadas como parciales): originadas en áreas neuronales limitadas a un hemisferio. posteriormente. se incluyen habitualmente en el estudio de los síndromes epilépticos en Pediatría. estructural o metabólica.5-1% de la población infantil. habitualmente. • Idiopática: de causa desconocida.000) y luego desciende progresivamente (50/100. El segundo concepto se refiere al nivel de conciencia.000/año. edaddependientes. corresponderán a los síntomas o signos neurológicos relacionados con las funciones del área afectada. infección del SNC. – Complejas: afectan a la conciencia. – Generalizada: la actividad epiléptica afecta a ambos hemisferios. por lo que es muy importante la realización de una buena anamnesis.

si procede. como las descargas punta-onda a 3 ciclos por segundo (ausencia típica). 848 PEDIATRÍA INTEGRAL Recientemente considerados una categoría nueva (ILAE 2010). Las crisis consisten en flexión o extensión del cuello con abducción o aducción de miembros superiores.Típica .Mioclónicas . • Las crisis atónicas (astáticas) consisten en una pérdida de tono bilateral y súbito que. Por sus peculiaridades clínicas y electroencefalográficas. Ausencias mioclónicas . Crisis generalizadas Tabla I. causan la caída del paciente al suelo. . clasificándose en las siguientes categorías: • Las crisis de ausencia consisten en lapsos de conciencia de segundos de duración (menos de 10 segundos). siempre consi- deraremos que puede tratarse de una crisis aislada o repetirse y constituir una epilepsia o un síndrome epiléptico. Mioclonías palpebrales – Mioclónicas: .Atípica . son de mayor duración. sin alteración de la conciencia.Mioclónicas tónicas – Clónicas – Tónicas – Atónicas Crisis focales Desconocidas Espasmos epilépticos Aunque todas comparten una afectación crítica de ambos hemisferios. • Crisis clónicas: contracciones involuntarias repetidas con cierto componente rítmico. durante las cuales el paciente no pierde la postura y pueden observar movimientos simples. • Las crisis tónicas son contracciones musculares prolongadas. para facilitar y ejemplificar la categorización según síntomas de las crisis focales. Clasificación de las crisis epilépticas focales según ILAE Task Force on Classiffication and Terminology 2001 • Focales sensoriales: – Con síntomas sensoriales elementales – Con síntomas sensoriales experienciales Focales motoras: – Con signos motores clónicos elementales – Con crisis motoras tónicas asimétricas – Con automatismos típicos (del lóbulo temporal) – Con automatismos hipercinéticos – Con mioclonías focales negativas – Con crisis motoras inhibitorias Gelásticas Hemiclónicas Secundariamente generalizadas CE reflejas en los síndromes epilépticos focales • • • • • Espasmos epilépticos La recomendación actual de la ILAE(3) es evitar la clasificación clásica anterior en categorías sintomáticas rígidas y definirlas según las características clínicas predominantes de los episodios. sin embargo. no se han incluido en la categoría de focales ni generalizadas. dada la dificultad en diferenciar este síntoma durante la crisis y la confusión que genera. Clasificación de las crisis epilépticas • Crisis generalizadas – Tónico-clónica (en cualquier combinación) – Ausencia: . De la crisis epiléptica aislada al síndrome epiléptico Cuando nos enfrentamos a la primera crisis epiléptica. a continuación mostramos la clasificación previa de la ILAE(8) en el 2001. • Las crisis mioclónicas son sacudidas musculares bilaterales y simétricas. se muestran las últimas recomendaciones de la ILAE(3) para la clasificación de las crisis. súbitas y breves. En la mayoría de los casos. Tampoco es aconsejado el uso de la clasificación en simples y complejas. frecuentemente. no podremos predecir la evolución “a priori” y sólo con el seguimiento será posible encuadrar las crisis dentro de un síndrome epiléptico. con confusión postictal y EEG con descargas punta-onda a dos ciclos por segundo (ausencias atípicas). en la tabla II. sus características clínicas son muy diversas. simétricas y bilaterales. Sin embargo. habitualmente en salvas y características de la infancia. aunque pueden aparecer posteriormente. como parpadeo o muecas faciales.Mioclónicas atónicas . En otras ocasiones. Crisis focales (antes parciales) • • • Tabla II. el conocimiento de los síndromes epilépticos más frecuentes (que describiremos a continuación) y su edad de inicio van a ser de gran ayuda para realizar el diagnóstico inicial de sospecha ante las primeras crisis y comenzar el tratamiento en consonancia.Ausencias con características especiales: .EPILEPSIA EN LA INFANCIA Y EN LA ADOLESCENCIA En la tabla I. El comienzo y el fin son súbitos y están asociadas con un registro EEG típico. causan caídas.

• Las anomalías paroxísticas interictales aparecen hasta en un 5-8% de los niños sanos en un EEG(10) convencional y hasta un 60% en el EEG del sueño(11). destacándose como fundamentales: la edad de inicio. EEG • origen desconocido. Tampoco la ausencia de estas anomalías descarta una epilepsia si el cuadro clínico es muy sugerente. El cariotipo sigue siendo de gran utilidad y debe hacerse sistemáticamente en epilepsia no idiopáticas sin causa etiológica clara (es diagnóstico de casos como el síndrome de Angelman 15q11-q13 y en el cromosoma 20 en anillo). Por esta razón y por la gran utilidad práctica en la Neuropediatría. Pronóstico favorable. Aconsejable no tratar. en los casos en que coincida con crisis clínica. el estado neurológico basal del paciente y la secuencia de manifestaciones críticas (recogiendo datos desde las primeras manifestaciones ictales. Antecedentes familiares del mismo tipo de crisis. Locus génico: 20q13. en situaciones de urgencia. entre las que destaca. No se han desPEDIATRÍA INTEGRAL 849 .EPILEPSIA EN LA INFANCIA Y EN LA ADOLESCENCIA Diagnóstico Hasta un 80% de las epilepsias llegan a ser clasificadas en síndromes epilépticos(9). exponemos y clasificamos los síndromes epilépticos según la clasificación de Engels. habitualmente entre el 2º y 3º. de forma aislada. 8q24 y desconocido en algunos casos. tumoraciones con efecto masa y lesiones óseas. LGI1) y los genes implicados en las anomalías del desarrollo cortical (LIS1. la causa metabólica. GABRA1. • El trazado de base habitualmente es normal. en la última revisión de la ILAE(3) (2005-2009). emplear fenobarbital. gracias en parte a las nuevas técnicas de genética molecular. detecta lesiones pequeñas si están calcificadas. carecen de valor. en la tabla III. epilepsia del lóbulo frontal autosómica dominante. si son muy repetidas o prolongadas. conocidas habitualmente como convulsiones del 5º día. DCX. se muestran determinados patrones específicos en relación fundamentalmente con la edad del paciente. aunque debe hacerse una valoración minuciosa del correlato clínico del paciente. fundamentalmente. en la epilepsia ausencia de la infancia y en la epilepsia rolándica benigna de la infancia) ni en las crisis febriles típicas. pueden ser desencadenadas con las tomas. • TAC: indicado. Neuroimagen Genética El conocimiento de la implicación genética en el desarrollo de la epilepsia se ha ampliado considerablemente en los últimos años. el registro crítico eléctrico. EEG interictal normal. Descripción de los síndromes epilépticos más significativos en la infancia(3. circunstancias y factores desencadenantes. Inicio antes de los 15 días de vida. • El registro de una crisis eléctrica sí tiene un valor diagnóstico “per se”. KCNQ2. ya que desaparecen espontáneamente a partir de los 45 días de vida. Pruebas funcionales de neuroimagen: tienen su principal utilidad en candidatos a cirugía para epilepsia. y epilepsia parcial autosómica dominante auditiva. GABRG2). Recomendado siempre que existan dudas respecto al diagnóstico o una evolución inesperada.GPR56). las epilepsias familiares autosómicas dominantes (convulsiones familiares benignas del recién nacido. • Anamnesis Es el instrumento diagnóstico principal. Desde entonces. desenlace y periodo postcrítico). fundamentalmente. En los síndromes ligados a encefalopatías epilépticas. El estado neurológico y el EEG intercrisis son normales. • Está recomendada la realización de un EEG en todas las primeras crisis afebriles y a partir de la 2ª crisis febril. No es aconsejable tratarlas. RNM cerebral: es el procedimiento de elección. fundamentalmente. El 60% se diagnostican con las primeras manifestaciones críticas y un EEG y el 20% restante tras un seguimiento evolutivo de hasta 2 años.2 (80%). Su papel es de apoyo diagnóstico si existe un cuadro clínico compatible. ARX.14-17) Epilepsia del recién nacido Epilepsia neonatal familiar benigna Muestran el trazado de base del paciente. Crisis neonatales benignas Inicio entre el 3º y 7º día de vida. ARFGEF2. anomalías paroxísticas interictales si las hubiese y. por lo que. CHRNB2. se proponen nuevos conceptos terminológicos Inicio en los primeros días de vida y manifestación de diferentes etiologías. La etiología es desconocida y el tipo de crisis más frecuente son las clónicas focales de 1-3 minutos de duración que pueden llegar a prolongarse y constituir un status. se han realizado revisiones periódicas para actualizar la terminología y los síndromes reconocidos sin variar estos últimos. No es obligatoria en los síndromes epilépticos idiopáticos típicos (demostrado. Suele existir afectación neurológica entre las crisis y el patrón EEG intercrítico es de paroxismo-supresión. como el status epiléptico o crisis focales de Sin embargo. Su utilidad es limitada. Encefalopatía mioclónica precoz Clasificación de los síndromes epilépticos La clasificación de uso internacional es la propuesta por la ILAE(12) en 1989. EFHC1. y se considera la clasificación de Engels 2006 como un modelo práctico y bien adaptado a los cambios terminológicos propuestos. KCNQ3. fundamentalmente. CHRNA4. Destacamos los genes implicados en la epilepsia idiopática generalizada (CLCN2. salvo los casos ligados a afectación cerebral. Se manifiesta inicialmente con crisis mioclónicas y van añadiéndose diferentes tipos de crisis: focales sutiles. a pesar de mantener oficialmente la clasificación de 1989. Es fundamental para descartar patología orgánica. autonómicas y espasmos tónicos. las más frecuentes las tónico-clónicas multifocales de corta duración con frecuencia variable hasta repetidas diariamente.

Son frecuentes en el 1er año. complejas y secundariamente generalizadas. de origen sintomático principalmente secundario a graves alteraciones estructurales del SNC. similar a la anterior (encefalopatía mioclónica precoz). EEG intercrítico normal. síndrome de Doose) – Síndrome de Lennox-Gastaut – Síndrome de Landau-Kleffner – Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua durante el sueño lento Epilepsia de la adolescencia y el adulto – Epilepsia ausencia juvenil – Epilepsia mioclónica juvenil – Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas exclusivamente – Epilepsia mioclónica progresiva – Epilepsia autonómica dominante con crisis auditivas – Otras epilepsias familiares del lóbulo temporal Epilepsia con menor relación con edad de inicio – Epilepsia focal familiar con foco variable – Epilepsia refleja crito tratamientos con éxito en el control de las crisis. Epilepsia infantil benigna Constelaciones síntomáticas características • • • • Esclerosis del lóbulo temporal mesial con esclerosis hipocampal Síndrome de Rasmussen Crisis gelásticas asociadas a hamartoma hipotalámico Epilepsia hemiplejia-hemiconvulsión Considerada una variante de la anterior pero sin antecedentes familiares y por posible mutación de novo. aisladas o en salvas. la herencia es autosómica dominante (descritos distintos loci: 19q. No existe tratamiento eficaz. Afectación neurológica basal y EEG intercrítico con patrón onda supresión. con exitus en los primeros meses o evolución a encefalopatía epiléptica intratable o síndrome de West. Tratamiento recomendado: valproico. Las crisis más frecuentes son los espasmos tónicos en flexión breves y en salvas. Epilepsia mioclónica del lactante Epilepsia de causa metabólica-estructural • • • • • Malformaciones del desarrollo cortical Síndromes neurocutáneos Tumor Infección Trauma Epilepsia de causa desconocida Condiciones con crisis epilépticas que tradicionalmente no son consideradas epilepsias per se • • Crisis neonatales benignas Crisis febriles Aparece en niños sanos en el 1er año de vida (4 meses-3 años) y cursa con crisis mioclónicas generalizadas espontáneas o provocadas por luz y sonido. aunque puede asociar trastornos del aprendizaje. Pronóstico bueno con desaparición a los 2-3 años de edad. se puede asociar etosuximida o clonazepam. Pronóstico muy grave. por lo que. 16p12). el pronóstico es muy malo. siendo de elección el valproato o la carbamacepina. El pronóstico es bueno. se recomienda tratamiento. El EEG basal es normal. aunque también se han descrito causas genéticas. 2q24. 850 PEDIATRÍA INTEGRAL . Lista de epilepsias del grupo de trabajo en clasificación y terminología (Engel. pueden asociar crisis focales. hemiconvulsiones y crisis clónicas focales. con aparición de punta o polipunta-onda generalizada en las crisis.EPILEPSIA EN LA INFANCIA Y EN LA ADOLESCENCIA Tabla III. 2006) Síndromes electroclínicos ordenados por edad de comienzo • Epilepsia del recién nacido – Epilepsia neonatal familiar benigna – Encefalopatía mioclónica precoz – Síndrome de Ohtahara Epilepsia del lactante – Epilepsia benigna del lactante – Epilepsia del lactante familiar benigna – Epilepsia del lactante con crisis focales migratorias – Epilepsia mioclónica del lactante – Síndromes de Dravet – Encefalopatía mioclónica en enfermedades no progresivas – Síndrome de West Epilepsia de la infancia – Epilepsia benigna con puntas centrotemporales – Síndrome de Panayiotopoulos – Epilepsia occipital de comienzo tardío (tipo Gastaut) – Epilepsia ausencia de la infancia – Epilepsia con ausencias mioclónicas – Epilepsia del lóbulo frontal nocturna autonómica dominante – Crisis febriles plus – Epilepsia con crisis mioclónico atónica (previamente astáticas. Epilepsia del lactante Epilepsia infantil familiar benigna • • Inicio entre los 2-12 meses de vida y siempre existen antecedentes familiares con el mismo tipo de crisis (madre o padre). Las crisis pueden ser parciales simples. Síndrome de Ohtahara • • Inicio precoz en los primeros días tras el nacimiento.

vómito. clobazam y topiramato en politerapia. 2) fase catastrófica (2 años y medio hasta los 8): se asocian crisis afebriles.000 RNV. se favorece con la hiperventilación y. 12 UI/kg/día) hasta obtener respuesta electroclínica. Pronóstico muy favorable. en ocasiones. muestra fotosensibilidad. En el EEG se pueden observar anomalías epileptiformes occipitales en el 65% o en otras localizaciones. Epilepsia ausencia de la infancia Incidencia de 1/4. aunque el término idiopático se usa habitualmente. poco frecuentes. Pronóstico en función de la etiología. y 3) detención o involución psicomotriz previa o con el inicio de las crisis. Puede comenzar en la infancia con crisis parciales nocturnas hipermotoras (distónicas). El EEG es normal al inicio y. dada la refractariedad al tratamiento. resistente al tratamiento antiepiléptico convencional. recomendable una duración de hasta 4-6 semanas de tratamiento. Manifestaciones complejas de despertar PEDIATRÍA INTEGRAL 851 . EEG: actividad de fondo normal con anomalías epileptiformes focales en zona centro-temporal que suelen aumentar en sueño NREM. y en el 50% asocian crisis tónico-clónicas generalizadas. Es una epilepsia muy refractaria. Crisis visuales con amaurosis. acompañadas de mioclonías que pueden provocar caída. Epilepsia de la infancia Epilepsia benigna con puntas centrotemporales miliar en 30% de los casos y asociada a familiar con migraña en el 25%. se ha demostrado especialmente útil cuando el síndrome es secundario a esclerosis tuberosa. Idiopática.EPILEPSIA EN LA INFANCIA Y EN LA ADOLESCENCIA Síndrome de Dravet Edad de inicio de 3-6 meses. o ser normal. comenzando habitualmente por la zona orofacial. familiar en el 30%. Habitualmente. Se considera el tratamiento quirúrgico en lesiones focales limitadas y la dieta cetógena en espasmos resistentes. fa- Herencia autosómica dominante con penetrancia variable. clónicas generalizadas y focales complejas. Es urgente atajar rápidamente el inicio de cada crisis para evitar los estados de mal. El pronóstico es favorable aunque. con tendencia a agruparse. clónicas focales o tónico-versivos. hasta un 50% evolucionan a una epilepsia focal refractaria. salvo crisis frecuentes (20%). mioclónicas. Las crisis tienen lugar habitualmente durante el sueño.5-4 Hz). Etiología idiopática. aunque no existe una postura establecida sobre el mejor tratamiento. Complejos punta onda occipitales favorecidos con el cierre ocular. motoras. sí se recomienda tratamiento. por lo que no se recomienda tratamiento. No se recomienda tratamiento (valproato. Epilepsia occipital de comienzo tardío (tipo Gastaut) Comienzan habitualmente entre los 11-12 años y el 50% de los pacientes presentan retraso mental previo. que puede extenderse al brazo y hemicuerpo con posible generalización secundaria. fosfenos y/o alucinaciones visuales. se han descrito mutaciones en los genes CHRNA4 y CHRNB2. Epilepsia occipital de inicio precoz (síndrome de Panayiotopoulos) Prevalencia del 8% de niños en edad escolar. de elección: carbamacepina y clobazam. etosuximida y/o lamotrigina. El tratamiento es el mismo y el pronóstico es notablemente peor. Es una encefalopatía epiléptica con base genética por afectación del gen SCN1A en el 70% de los casos. Epilepsia del lóbulo frontal nocturna autosómica dominante Menos frecuente que la anterior (1% en menores de 15 años). dada su mayor recurrencia y en ocasiones duración. de etiología mayoritariamente sintomática (60%). Las crisis son frecuentemente prolongadas con síntomas autonómicos (náusea. desorganizado y con abundantes anomalías epileptiformes multifocales). frecuentes en cada noche. etiología idiopática con importante asociación familiar (10-13%). oxcarbazepina) salvo en los casos de crisis frecuentes. ausencias atípicas. la vigabatrina y el tratamiento con ACTH se han demostrado eficaces. Se inicia en el 1er año de vida. habiéndose localizado varios genes responsables. posteriormente. edad típica entre 4-10 años. se distinguen 3 fases: 1) fase febril (hasta 18-30 meses): crisis febriles. con tendencia a ser prolongadas y a la alta recurrencia a pesar del tratamiento. por lo que no se recomienda prolongar su uso más de 6 meses. habitualmente en salvas). tipo ausencias típicas (detención de la actividad con mirada fija o revulsión ocular breve que cede abruptamente recuperando la actividad previa). Otras alternativas son: valproato. Tratamiento de elección: valproato. van apareciendo anomalías epileptiformes y enlentecimiento del registro basal. desaparición del 90% antes de la vida adulta y muy buena respuesta farmacológica. Clínicamente. Puede asociar crisis tónicoclónicas generalizadas. fundamentalmente. 2) trazado EEG intercrítico de hipsarritmia (trazado lento. descritos genes afectos en algunos pacientes con amplia heterogenicidad genética. Las crisis son de ausencia. carbamacepina y vigabatrina. fármacos preferentes son el valproato. comenzando con 3 UI/kg/día y duplicar la dosis cada 2 semanas (máximo. siendo el registro interictal normal. hipervoltado. Etiología considerada hasta ahora idiopática. habitualmente atípicas. El EEG es similar al anterior (frecuencia de punta onda de 2. Epilepsia con ausencias mioclónicas El 2% de las epilepsias que debutan antes de los 15 años. se acompañan de un registro típico en el EEG de punta onda generalizada a 3 Hz. breves e infrecuentes). cianosis y. La ACTH se recomienda administrarla en dosis dia- Representa el 15-24% de todas las epilepsias en los primeros 15 años. resto considerada por la ILAE de presumiblemente sintomática. La vigabatrina tiene efectos secundarios en el campo visual hasta en el 30% de los pacientes. topiramato y benzodiazepinas. contraindicados la lamotrigina. en algunos casos. y 3) fase residual: persisten las crisis aunque en menor número y se observa un deterioro cognitivo progresivo con ataxia. Pronóstico favorable con remisión clínica y EEG en la adolescencia. Síndrome de West rias. con sonidos guturales. La tríada característica es: 1) crisis característica son los espasmos epilépticos (flexión o extensión del cuello con abducción o aducción de miembros superiores. Habitualmente. Se manifiesta con crisis que pueden ser muy frecuentes (hasta 100 al día).

de predominio en extremidades superiores. hiperactividad. Se ha asociado al espectro de la epilepsia generalizada con crisis febriles plus. Encefalopatía epiléptica con puntaonda continua durante el sueño lento Edad de inicio a partir de los 18 meses. en ocasiones. con predominio de varones de 3-4/1. Otras opciones: lamotrigina. con aparición de mioclonías en la adolescencia. 20%). Epilepsia de la adolescencia y el adulto Epilepsia ausencia juvenil Muy frecuente: 4-9% de todas las epilepsias. etosuximida y levetiracetam. y persisten después de los cinco años. es muy poco frecuente. asociadas a crisis febriles previas. Síndrome de Lennox-Gastaut Inicio entre los 2-8 años. el EEG interictal es. Epilepsia con crisis mioclónico atónicas (síndrome de Doose) Comienzo entre los 2-6 años. El 90% de los casos presentan en algún momento de la evolución crisis tónico-clónicas generalizadas. mayor activación durante el sueño no REM. suelen estar presentes otras crisis tipo ausencia y mioclónicas. el tratamiento es similar al anterior. Tratamiento: valproato en monoterapia o asociado a etosuximida o clobazam. GABRG2). más frecuentemente en el despertar matutino y en la siesta. la abstención de beber alcohol y evitar estímulos luminosos en pacientes fotosensibles. Es el prototipo de epilepsia generalizada primaria. aunque son frecuentes las recaídas al suspender el tratamiento. vertiginosos o visuales. El pronóstico está relacionado con la duración de esta actividad durante el sueño. sintomáticas. Pronóstico desfavorable con alta refractariedad al tratamiento. El valproato es el fármaco de elección. Etiología idiopática con importante factor genético (familiar. Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas exclusivamente Inicio a los 10-12 años y puede solaparse con la epilepsia mioclónica juvenil. Pronóstico muy variable. que los pacientes describen como un escalofrío o sacudida. fundamentalmente sintomáticas o. y un patrón EEG de descargas de puntas y ondas lentas generalizadas.EPILEPSIA EN LA INFANCIA Y EN LA ADOLESCENCIA con expresión de terror. estimulación vagal y callosotomía. El EEG es normal al inicio y puede evolucionar a la desorganización del registro basal. Felbamato en mayores de 4 años y con vigilancia estricta de su toxicidad 852 PEDIATRÍA INTEGRAL Aparece en niños previamente sanos o con retraso del desarrollo (descritas lesiones cerebrales en el 30% de los casos). produciéndose una agnosia auditiva y pérdida del lenguaje verbal secundariamente. normal. repetidas diariamente y. Síndrome de Landau-Kleffner Epilepsia mioclónica juvenil Habitualmente. la aparición de la punta onda continua generalizada durante el sueño NREM define al síndrome y. de elección valproato. crisis tónico-clónicas y ausencias. atónicas (drop attacks. Inicio de crisis entre los 12 y 18 años. automatismos e hiperquinetismo. secundariamente. ausencias o crisis atónicas. Se pueden asociar con convulsiones afebriles de tipo tónico-clónicas generalizadas. habitualmente al despertar. presumiblemente. la mayoría antes de los 5 años. el cuadro empieza como epilepsia ausencia de la infancia. como crisis focales motoras. produce la alteración cognitiva (disminución del cociente intelectual. el 50% de difícil control. Pronóstico favorable con buena respuesta al tratamiento. Las más frecuentes son las mioclónicas. Se han descrito mutaciones de LGI-1 en varias familias. En el EEG. así como la corticoterapia. déficit de atención y conducta autista). Se observan crisis tónico-clónicas generalizadas. considerados tratamientos alternativos como dieta cetógena. mostrando también fármacoresistencia. . que pueden aparecer también en salvas al despertarse. Epilepsia autosómica dominante con crisis auditivas Comienza en la infancia o adolescencia con crisis consistentes en alucinaciones auditivas. La herencia es autosómica dominante. El 30% evolucionan favorablemente. Etiologías diversas. identificadas 3 mutaciones (SCN1A. topiramato y levetiracetam. con caída) y ausencias atípicas (que pueden llegar a constituir status). En el 80%. La afectación cognitiva es muy frecuente pero puede estar ausente. Las crisis suelen empezar a los 3-5 años. superponibles a las del síndrome de West. 13%). algunos asocian ausencias juveniles. Pico de incidencia a los 15-17 años. Fármacos: valproato. habitualmente. Es muy importante la instauración de tratamiento precoz. Suele conseguirse un buen control de las crisis. El EEG muestra actividad de base normal con paroxismos generalizados PO y PPO a 3-5 Hz. Es necesario estudio poligráfico del sueño. que pueden ir asociadas a síntomas olfatorios. SCN1B. Epilepsia generalizada con crisis febriles plus (CF+) y la rufinamida autorizada desde 2008 para el tratamiento exclusivamente de este síndrome. sin clínica acompañante durante la anomalía. El tratamiento es similar a las ausencias infantiles y el pronóstico es variable. se inicia con crisis febriles en el lactante o el niño pequeño. Descrita una base genética (locus en cromosoma 6p. lamotrigina y topiramato. hay también crisis tónico-clónicas generalizadas. frecuente fotosensibilidad. descrita relación con mutación del gen SCN1A. Los fármacos recomendados son: valproato sódico. En ocasiones. Es necesario también establecer medidas generales. 80%. Puede asociarse todo tipo de crisis. como la regulación del horario del sueño. momento en el que ya pueden presentar características atípicas. Se caracteriza por crisis tónicas (típicamente en el sueño). Presentan crisis tipo ausencias. 15q14 y 8q24). se observan complejos punta-onda irregular con frecuente fotosensibilidad. Caracterizada por crisis mioclónicas y atónicas con caída (llamadas previamente crisis astáticas). el ACTH se ha mostrado muy eficaz. puede asociar alteración cognitiva. a menudo reflejas (por deprivación del sueño. Se caracteriza por la aparición en el EEG de punta-onda continua en la zona temporal durante más del 80% del sueño NREM. por fotosensibilidad. Puede generalizarse. Postcrítico corto. Pueden aparecer crisis en el 60% de los niños y suele remitir en la edad adulta. También.

habitualmente sucede en los niños con sospecha de epilepsia de buen pronóstico. debe plantearse el tratamiento desde la primera crisis cuando sospechamos un mayor riesgo de recurrencia. por el instituto NICE (National Institute for Clinical Excellence) del Reino Unido (Tabla IV). La lamotrigina y la oxcarbazepina (único estudio de nivel I con evidencia clase A) también son consideradas de elección en crisis focales y mejor toleradas que la anterior. agranulocitosis. Otros problemas prácticos a los que se hacen frente en el tratamiento antiepiléptico en Pediatría son: la forma de administración apta para niños (disoluciones líquidas y disolventes granulados). además de posibles efectos aditivos.EPILEPSIA EN LA INFANCIA Y EN LA ADOLESCENCIA Tratamiento El objetivo fundamental del tratamiento es mejorar la calidad de vida del paciente. si el 2º tampoco logra controlar las crisis. incluyendo a pacientes no tratados. Sin embargo. ya que. En el 60-70% de los niños. comorbilidad y tratamientos concomitantes. evitar la sumación de fármacos. síndrome de Steven-Johnson. el ajuste por peso. la mayoría son de clase III y las evidencias de que disponemos de nivel C. sino individualizada en función de cada caso y siempre en busca del bienestar del niño. podemos encontrar empeoramientos paradójicos con fármacos específicamente indicados para el síndrome. aunque no siempre es así. Se recomienda realizarlas cuando se sospeche toxicidad o en las circunstancias habituales del niño sano (por ejemplo. determinados fármacos que pueden empeorar el curso de la enfermedad. anemia aplásica y fallo hepático. Puede posponerse o evitarse en los casos en los que se sospecha un síndrome epiléptico benigno o si las crisis son infrecuentes. hay que tener en cuenta la posibilidad de que un FAEs produzca un agravamiento de las crisis. Los pacientes con politerapia tienen mayor riesgo de desarrollar efectos adversos por interacciones farmacodinámicas y farmacocinéticas. En general. Selección del fármaco Politerapia El objetivo de la politerapia es mejorar la efectividad del tratamiento. especialmente cuando existen múltiples tipos de crisis. Elección del tratamiento La monoterapia es el gold standard del tratamiento de la epilepsia. usar al menos un FAE de amplio espectro. En la epilepsia mioclónico-astática y en la epilepsia con ausencias mioclónicas. el riesgo de recurrencia se incrementa en adelante. cuando la anomalía epileptiforme es severa en el EEG o en las encefalopatías epilépticas y síndromes de mal pronóstico. peso. se recomienda volver a la monoterapia que fue más eficaz inicialmente. para lograr la mayor calidad de vida posible para el paciente(18). lo que incluye un aumento de la eficacia. En la elección del fármaco. También. como el síndrome de Dravet o de Lennox-Gastaut. Si se decide sustituir un fármaco por otro. Si la politerapia no es eficaz. alteración cognitiva y comportamental. Objetivos del tratamiento con FAEs (fármacos antiepilépticos) Difieren según el tipo de epilepsia que se sospeche en el momento del diagnóstico del paciente. y el objetivo del mismo será lograr un equilibrio entre la farmacoterapia y los efectos adversos. sobre la base de estos estudios. debe tenerse en cuenta. debe disminuirse escalonadamente la dosis hasta suspenderla. se recomienda volver a la monoterapia que fue más efectiva inicialmente. iniciando y aumentando progresivamente y de forma simultanea la dosis del 2º fármaco. la politerapia se ha demostrado preferible a la monoterapia. no existe evidencia de que disminuya las reacciones idiosincrásicas de los fármacos. En algunos fármacos. • La analítica rutinaria está desaconsejada. Existen muy pocos estudios científicos randomizados que recomienden un fármaco determinado según el síndrome epiléptico en los niños. Sólo PEDIATRÍA INTEGRAL 853 . se consigue que el paciente esté libre de crisis con el 1º o 2º fármaco en monoterapia. Efectos secundarios Se recomienda iniciar el tratamiento tras la 2ª crisis no provocada. con especial efecto sedativo. También. sino también su edad. Seguimiento del tratamiento La indicación de EEG. en cada síndrome. La politerapia puede considerarse antes en síndromes epilépticos específicos de muy mal pronóstico. En general. puesto que éstas son impredecibles. ataxia y diplopía. Entre los criterios propuestos para seleccionar la combinación de FAEs. somnolencia. en las displasias corticales. la preferencia de fármacos con vida media larga y la necesidad de menos tomas. de la tolerabilidad y/o de ambos. destacamos: evitar la posible interacción farmacocinética y tóxica. Inicio del tratamiento Si el 1er fármaco usado en monoterapia no es efectivo. Sin embargo. ya que. Si tras un 3er fármaco en monoterapia no se logra respuesta. mareo. todos los fármacos antiepilépticos producen neurotoxicidad. se ha observado que las posibilidades de remisión completa descienden a un 10%. síntomas entre los cuales se incluyen. En el 30-40% restante. analítica y niveles de fármaco en sangre no debe realizarse de forma protocolizada. antes de una cirugía). ha sido elaborada una guía clínica para el uso adecuado de FAEs según los síndromes epilépticos en niños. no sólo la sospecha del tipo de epilepsia del paciente. Cuando no se logra ninguno de los anteriores tras las pruebas de las combinaciones suficientes. Se recomienda iniciarla en dosis bajas e ir ascendiendo progresivamente hasta el control de las crisis o hasta la dosis máxima recomendada según tolerancia del paciente. buscando el mejor control de sus crisis con los menores efectos secundarios posibles. las crisis son refractarias al tratamiento en mono y politerapia. Asimismo. por ejemplo. el inicio del tratamiento debe individualizarse según el paciente y el tipo de epilepsia sospechada. Las reacciones idiosincrásicas son impredecibles y entre ellas se incluyen rash. el valproato sódico se considera de elección en las crisis generalizadas y la carbamacepina en las crisis de origen focal. se ofrecerá al paciente la posibilidad de politerapia. constituye un factor de riesgo de mala respuesta al tratamiento. es de utilidad la titulación de los niveles en sangre cuando se alcanza la dosis final. se han descrito.

donde los efectos secundarios pueden no ser detectados fácilmente. PRM Nitrazepam Sultiame CBZ. la presencia de varios tipos de crisis. LEV LEV. OXC CBZ: carbamacepina. CZP. Tampoco el estudio de los niveles del fármaco en sangre periódicos se ha demostrado útil en el manejo de la farmacoterapia. DZP: diazepam. VPA. CLB. La decisión de suspenderla posteriormente debe ser individualizada. TPM LMT. VPA CBZ. se mantiene la terapia farmacológica en el tratamiento de la epilepsia durante al menos 2 años en los cuales el paciente esté libre de crisis(20). OXC: oxcarbazepina. OXC. LMT. PHT: fenitoína. OXC. LEV Felbamato Sultiame CBZ. VPA CBZ. LMT. cambio en la tolerabilidad y en los niños con politerapia o discapacidad. LTG. VPA. VPA CBZ. CZP: clonazepam. en las epilepsias de mal pronóstico se recomienda prolongar el tratamiento durante un periodo largo. aunque no existen estudios que determinen el riesgo en cada síndrome. TPM CBZ. TPM CLB. CLB: clobazam. Fármacos de elección según el síndrome epiléptico Epilepsia Epilepsia ausencia de la infancia Epilepsia ausencia juvenil Epilepsia mioclónica juvenil Epilepsia con crisis generalizada tónico-clónica Epilepsia focal (sintomática o criptogénica) Espasmos infantiles Epilepsia con puntas centrotemporales Epilepsia benigna con paroxismos occipitales Síndrome de Dravet POCSL (punta onda continua en sueño lento) Síndrome de Lennox-Gastaut Síndrome de Landau-Kleffner Epilepsia mioclónica-astática FAEs 1ª línea ESM. VPA LMT. PHT. ESM. LEV. TGB. LTG: lamotrigina. CZP. el fracaso del primer fármaco. Sólo está indicado de manera rutinaria para guiar el manejo terapéutico en las encefalopatías epilépticas. el 70% de los niños a los que se retira el tratamiento están libres de crisis 2 años después. TGB: tiagabina. VGB CBZ. CZP. VPA LTG. LTG LTG. como mayor frecuencia de crisis. VPA. Hormonoterapia. TGB. 854 PEDIATRÍA INTEGRAL . donde las crisis pueden ser subclínicas y la capacidad de comunicación del paciente estar disminuida. CZP. VGB CBZ. TPM LEV. LMT. LEV: levetiracetam. TPM Hormonoterapia. VPA: valproato sódico. OXC. PHT. ESM: etosuximida. LMT. las lesiones estructurales y las alteraciones persistentes en el EEG. VPA CZP. TPM. Estiripentol LEV. PHT. LEV. Otros factores de riesgo de recurrencia son: la edad de inicio. PHT. las anomalías neurológicas. CZP. PB: fenobarbital. GBP. debido a su alto riesgo hepático y hematopoyético.CZP. Sí se ha demostrado eficaz su uso cuando aparecen cambios clínicos. OXC CBZ. • El EEG tiene un papel esencial en el diagnóstico. VGB: vigabatrina. TPM LEV. OXC. OXC Otros FAEs FAEs contraindicados CBZ. Se recomienda su realización cuando aparecen cambios clínicos o cuando existe un riesgo de agravamiento paradójico (por el uso de fármacos que puedan agravar las crisis). PB. PRM: primidona. TPM FAEs 2ª línea LEV. OXC. LTG. OXC. OXC. TPM LEV. debido a que. pero no así en el seguimiento rutinario del tratamiento médico. OXC. OXC CBZ. TGB CLB. PB. VPA. ESM. VGB CBZ. TPM LEV. TPM LEV Acetazolamida Acetazolamida. TPM Hormoterapia. VGB CBZ. VGB CBZ. fundamentalmente en función del síndrome epiléptico que presente el paciente. VGB CLB. Suspensión del tratamiento Habitualmente. la respuesta a los fármacos puede ser diferente según el paciente. • en el caso del felbamato. OXC. GBP: gabapentina. PHT. TPM: topiramato.EPILEPSIA EN LA INFANCIA Y EN LA ADOLESCENCIA Tabla IV. VPA. VPA CBZ. VPA. TPM PB CBZ. está recomendado monitorizar ambas funciones. Aproximadamente. TGB. LMT. aunque no existe evidencia de que se puedan prevenir los efectos adversos. VGB TGB.PRM Acetazolamida. CZP. CZP.

Epilepsia. 12. National Institute for Clinical Excellence. 2004. Otros tratamientos no farmacológicos Cirugía Función del pediatra de Atención Primaria El conocimiento de la clínica de los diferentes tipos de crisis epiléptica y los síndromes epilépticos de la infancia es fundamental para que el pediatra de Atención Primaria reconozca y oriente el diagnóstico de epilepsia. Manual de neurología infantil. Mauri Llerda JA. The medical management of the epilepsias in children: conceptual and practical considerations. Concepts in classification and their relevante to epilepsy. Up To Date 2011. Camacho Salas A. la labor del pediatra de Atención Primaria va a ser imprescindible para detectar precozmente efectos secundarios. EEG in childhood epilepsy. 1): 58-61. Doose H. ambulatorio de forma periódica. Manual de neurología infantil. 1989. 2001. el riesgo de desarrollar epilepsia fármaco resistente varía del 1-20% según los estudios. Técnicas más usadas: Lesionectomía: resección de la zona cortical epileptógena (esclerosis mesial temporal. – Verdú Pérez A. etc. Fejerman N. y el manejo terapéutico puede ser complejo en algunos casos. 20. Callosotomía (en crisis atónicas o tónicas incontrolables). malformación arteriovenosa. Este artículo recoge y actualiza todos los aspectos de la epilepsia. En crisis parciales de niños mayores fármaco-resistentes. Londres: John Libbey Eurotext. p. tumor. 2006.EPILEPSIA EN LA INFANCIA Y EN LA ADOLESCENCIA las recurrencias suelen presentarse en el 90% en el 1er año. Epilepsy Res. 9. Manual de neurología infantil. Mizrahi E. Epilepsia. Comission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy (ILAE). En: Verdú Pérez A. suplementos vitamínicos y la restricción de numerosos alimentos de la dieta diaria para mantener al paciente en cetosis. Lancet. Casas Fernández C. En: Verdú Pérez A. Epilepsia.*** Berg A. Lancet Neurol. electroencephalographic. Epilepsia.*** Ramos Lizana J. Hemisferectomía funcional (en síndromes hemisféricos: Sturge-Weber. Guerrini R. Guerrini R. 6. Luders HO. 3. 1ª edición.* 10. 3. 2ª edición. 51(4): 676-85. 1981. 22: 489-501. valorando el riesgobeneficio frente a la aparición de secuelas neurológicas. En el seguimiento posterior clínico y terapéutico del paciente. En: Wallance SJ.* Estimulación vagal 19. El foco epileptógeno debe estar localizado y hallarse en una zona resecable (córtex no elocuente). Fernández Álvarez A. García Pérez A. 352: 1007–11. 42: 1212-8. Londres: Arnold. se han registrado mejorías en el número y frecuencia de crisis en las epilepsias de mal pronóstico. 2008.uk/CG020NICEguideline (accessed July 2007). 13. posteriormente. http: //www. Engel J Jr. hemimegalencefalia. Farrell K. 17. 16. 18. 2010. preferentemente con CI normal. 7. 2007. 2. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. and magnetic resonance imaging study of 300 consecutive patients. Epilepsia. Jackson GD. Crisis de origen focal. Para confirmar el diagnóstico y pautar el tratamiento se recomienda la derivación y colaboración con el pediatra especializado en Neuropediatría. Resultados variables. Epileptology of the first-seizure presentation: a clinical. 2. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsias: Report of the ILAE Comisión on Classification and Terminology.nice. Newton MR. Nevilee BG. aunque sus resultados son variables. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. 30: 389-99. Villarejo Galende A. 2008. et al. Epilepsy in children. 21-5. 367: 499-524. Buenos Aires: Panamericana. 2006. Lancet. Crisis epilépticas y epilepsia en la infancia. Lancet. 2004.org. Blackstone NW. 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Madrid: Publimed. 3ª edición. va a ser necesaria la realización de pruebas complementarias. Toquero de la Torre F. 2004. 367: 499-524. displasia cortical focal…). Arzimanoglou A. Bibliografía recomendada – Guerrini R. 11. Epilepsia. encefalitis de Rasmussen. 15. National Institute for Clinical Excellence. Wilfong A. et al. 42: 796-803. Berg AT. Chadwick D. Libro básico de neurología infantil donde se realiza una revisión sistematizada de la epilepsia en la infancia y el diagnóstico diferencial con otra patología. Evidencia científica en Epilepsia. • • 1. et al. Brodie MJ.). 1998. 2006. como el córtex perisilviano). eds. 2006. Epilepsia. Indicaciones principales: Epilepsias incontrolables con FAEs con mala calidad de vida. 7: 57-69. Blume WT. 2010. 3ª edición. 47(Suppl. Raspall Chaure M. Scout RC. en conjunto. 14. Epilepsy in children. Simón de las Heras R. 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Se suele emplear en las epilepsias fármacoresistentes y. Trastornos paroxísticos no epilépticos. Forsgren L. 1ª edición. Neurología pediátrica. García Pérez A. Epilepsy in children. 1ª edición. Aicardi J. Gobierno de España.

puede evitarse esta prueba al tratarse de un síndrome de fácil diagnóstico electroclínico y sin sospecha de focalidad. inducidas durante la hiperventilación y con registro de puntaonda generalizada a 3 Hz (3/seg). Se inicia tratamiento con ácido valproico en dosis ascendentes. Auscultación cardiopulmonar y abdomen normal. Pruebas complementarias EEG: sobre una actividad basal normal en condiciones de reposo se registran 3 crisis electro-clínicas de ausencia. gen. Actitud Ante la sospecha de epilepsia ausencia de la infancia. se observa durante 3 segundos que el niño interrumpe su actividad con revulsión ocular y parpadeo. Refieren primo hermano paterno de 8 años diagnosticado y tratado de trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) con metilfenidato con buena evolución. En el domicilio. le observan despistes más frecuentes. Marcha y variantes normales. Durante la exploración de la marcha. Tono muscular. disminuyendo el número de crisis y desapareciendo por completo al alcanzar la dosis completa correspondiente por peso. Pruebas metabólicas normales. Antecedentes personales Embarazo y parto normales. en el último trimestre. de nutrición y desarrollo. aunque no refieren diagnóstico preciso. que van variando. Se mantiene el tratamiento durante 2 años con controles analíticos y EEG periódicos. ya que anteriormente había presentado otros tics pasajeros. se solicita un estudio EEG. Crisis febril típica a los 2 años. Tics motores simples desde los 6 años. Sus profesores refieren que. 856 PEDIATRÍA INTEGRAL . no han observado cambios. muecas faciales y guiño de ojos. Psiquismo acorde a su edad. Diagnóstico y tratamiento Epilepsia ausencia de la infancia. Pares craneales normales. de inicio y final brusco (Fig. ya que. en tratamiento actualmente.EPILEPSIA EN LA INFANCIA Y EN LA ADOLESCENCIA Caso clínico Anamnesis Niño de 10 años que acude a consulta por sospecha de déficit de atención e hiperactividad subtipo inatento. Mejoría del rendimiento escolar. fuerza y reflejos osteotendinosos normales. Desarrollo psicomotor normal. omisiones de palabras en sus redacciones y momentos de embelesamiento en los que tarda unos segundos en responder cuando le preguntan. reiniciando posteriormente la carrera sin aparente conciencia del episodio. sin otros movimientos asociados. Exploración física Buen estado general. acabando el curso con buenas notas. Desde siempre ha sido un niño distraído. en las ausencias de la infancia. 1). Tío por rama paterna de 42 años padece crisis tónico-clónicas desde la infancia. con muy buena respuesta desde el inicio. No se decide realizar neuroima- Figura 1. Los test psicométricos para la valoración de TDAH se decide posponerlos hasta comprobar el diagnóstico de epilepsia y su evolución con tratamiento. al interrogar a la madre sobre lo ocurrido. pero con buen rendimiento escolar. refiere que lo realiza con frecuencia desde hace 3 meses y es considerado un tic por la familia.