STATUS MEDIK BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RSUD BEKASI

I. IDENTITAS PASIEN Nama Tanggal Lahir Umur Jenis Kelamin Alamat Agama Suku Bangsa Pendidikan Masuk RS : An. S : 15 Mei 2006 : 6 tahun : Perempuan : Jl. Lagoa Gg II No. 4, Bekasi : Islam : Jawa : SD : 18 Februari 2012

II.

ANAMNESIS Anamnesis dilakukan pada tanggal 18 Februari 2012 pada pukul 08.00 WIB secara autoanamesis dan alloanamnesis dengan ibu pasien.

Keluhan Utama: Panas sejak 3 hari SMRS

Keluhan Tambahan: Batuk dan pilek sejak 3 hari SMRS. Sakit kepala Bintik-bintik merah di perut dan dada. Memar pada perut dan dada

Riwayat Penyakit Sekarang: Pasien datang ke UGD RSUD Bekasi dengan panas sejak 3 hari SMRS. Panas timbul mendadak pada minggu sore. Panas naik turun tidak menentu. Oleh ibunya pasien dibawa berobat ke klinik tapi tidak membaik. Selain itu, pasien juga batuk kering dan pilek dengan sekret berwarna bening hingga putih

ITP

Page 1

semenjak 3 hari SMRS. Sesak disangkal. Batuk dan pilek membaik dengan obat. Pasien merasa lemas dan sakit kepala. Mual dan muntah disangkal. Pada kelopak mata dan perut pasien terdapat memar berwarna biru keunguan. Awalnya hanya benjol namun kemudian menjadi berwarna biru keunguan namun tidak nyeri. Pada dada, perut dan tangan pasien terdapat bintik-bintik merah. Bintik-bintik tersebut muncul serentak, berukuran sebesar jarum pentul, tidak hilang dengan penekanan. Tidak tampak bekas gigitan serangga maupun bekas garukan. Riwayat gusi berdarah, mimisan, atau berak berwarna hitam disangkal. Pada malam pertama di rawat mendadak muncul ruam merah dan bentol-bentol dan gatal seperti alergi di tubuh pasien. Menjelang pagi bentol, gatal dan merahnya berkurang. Berak dan kencing dirasakan normal dan tidak ada keluhan.

Riwayat Penyakit Dahulu Pasien belum pernah menderita sakit serupa sebelumnya. Riwayat alergi disangkal. Pasien juga sering mengalami diare.

Riwayat Penyakit Keluarga: Tidak ada keluarga pasien baik dari pihak ayah maupun ibu yang pernah menderita penyakit seperti pasien.

Riwayat Kehamilan dan Persalinan Selama mengandung pasien, ibu pasien mengaku tidak memiliki keluhan. Persalinan dilakukan secara spontan dengan bantuan bidan di rumah bidan saat usia kandungan cukup bulan (9 bulan 7 hari). Pasien lahir dengan berat badan sebesar 3400 gram dengan panjang badan 50 cm, langsung menangis dan tidak ditemukan kelainan bawaan. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Menurut orangtuanya, gigi pertama pasien tumbuh saat berusia 10 bulan. Saat usia 3 tahun seluruh gigi susu pasien telah tumbuh.

ITP

Page 2

Riwayat perkembangan psikomotor pasien tergambar sebagai berikut, yaitu pasien mampu tengkurap dan berbalik sendiri umur 5 bulan, duduk tanpa dibantu saat berusia 7-8 bulan, berdiri sendiri tanpa dibantu ketika 9 bulan, berjalan saat berusia 11 bulan, berbicara pada umur 8 bulan dan telah mampu membaca dan menulis dengan lancar usia 5 tahun. Belum didapatkan tandatanda pertumbuhan seks sekunder pada pasien dan tidak didapatkan gangguan perkembangan mental/emosi. Berdasarkan data diatas diperoleh kesan pertumbuhan dan

perkembangan pasien baik.

Riwayat Makanan Pasien mendapat asupan ASI sejak lahir hingga berusia 2 tahun 1 bulan. Makanan tambahan mulai diberikan saat pasien berumur 4 bulan yaitu berupa bubur susu. Saat berusia 6 bulan pasien mulai diberi buah-buahan dan biskuit. Pada usia 10 bulan pasien diberi bubur saring buatan sendiri dengan tambahan sayur-sayuran dan ikan. Berikut ini tabel asupan makanan pasien sejak berusia lebih dari 1 tahun, yaitu: Jenis makanan Nasi Sayur Daging Telur Ikan Tahu Tempe Susu kental manis Lain-lain Tidak terdapat kesulitan makan yang mencolok namun pasien tidak suka makan sayur dan buah. Pasien hanya mau makan wortel dan bayam untuk sayurnya serta jambu biji, jeruk dan alpukat sebagai buahnya. ITP Frekuensi dan jumlahnya 3 x 1 hari 1 x 1 hari 2 x 1 minggu 3 x 1 minggu 1 x 1 minggu 2 x 1 minggu 3 x 1 minggu Kadang-kadang

Page 3

Riwayat Imunisasi Tabel di bawah ini menggambarkan riwayat imunisasi pasien sesuai dengan penuturan ibu pasien. Dari data yang ada diperoleh kesan imunisasi dasar pasien lengkap.
VAKSIN BCG DPT/DT Polio Campak Hepatitis B 0 hari 1 bulan 6 bulan 1 minggu 1 minggu 2 bulan 2 bulan 4 bulan 4 bulan 6 bulan 6 bulan 9 bulan 18 bulan 18 bulan DASAR (umur)

Riwayat Keluarga dan Sosial Ekonomi Pasien adalah anak pertama dari dua bersaudara. Pasien memiliki seorang adik laki-laki yang berusia 3 tahun. Adik pasien berada dalam kondisi sehat. Keduanya tinggal dan diasuh oleh kedua orang tuanya di rumah yang mereka tempati. Bagi kedua orangtua pasien, ini merupakan pernikahan yang pertama. Berikut ini identitas kedua orang tua pasien, yaitu: Ayah Nama Umur Alamat : Tn. Y : 33 tahun : Jl. Lagoa Gg II No. 4, Bekasi Agama : Islam Agama Ibu Nama Umur Alamat : Ny. M : 27 tahun : Jl. Lagoa Gg II No. 4,Bekasi : Islam

Penghasilan : Rp. 2.000.000/bulan Pendidikan : SLTA Pekerjaan : Karyawan

Penghasilan : Rp. 1.000.000/bulan Pendidikan : SMP Pekerjaan : IRT, wiraswasta

Menurut ibu pasien, kebutuhan pokok sehari-hari dapat terpenuhi dengan baik .

ITP

Page 4

Riwayat Perumahan dan Sanitasi Lingkungan Pasien dan keluarganya tinggal di rumah dengan ventilasi yang baik, cahaya matahari dapat masuk melalui jendela, kebersihan dan kerapihan rumah baik. Air minum dan air untuk kebutuhan rumah tangga lainnya berasal dari sumur, kamar mandi berada di dalam rumah dengan septic tank berada jauh dari sumber air. Lantai 1 sebagian digunakan sebagai tempat berjualan makanan. Keadaan lingkungan sekitar rumah tampak bersih dan rapi, saluran air lancar. Sampah-sampah terkumpul pada tempat sampah. Kesan yang didapat ialah kondisi perumahan dan lingkungan tampak baik.

III. PEMERIKSAAN FISIK Pemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 18 Februari 2012. Keadaan umum: baik Kesadaran Tanda vital : compos mentis :

Tekanan Darah: 100/70 mmHg Nadi Suhu Pernafasan Berat badan : 100 x/menit, reguler, isi cukup, equal kanan-kiri : 37,70 C : 24 x/menit

: 18 kg

Tinggi badan : 96 cm

a. Status Generalis Kulit Warna sawo matang, effloresensi (-), jaringan parut (-), hipo maupun hiperpigmentasi (-), kelembaban cukup, turgor normal. Kelenjar Getah Bening Submental, submandibula, retroauricular, servikal, supraklavikula, dan axillaris tidak teraba membesar

ITP

Page 1

Kepala Bentuk normosefali Rambut: warna hitam, distribusi merata, lurus, lebat, tidak mudah dicabut. Wajah: bentuk oval, simetris, tidak pucat, nyeri tekan sinus frontalis, sinus maksilaris, sfenoidalis (-)

Mata Alis mata hitam, distribusi normal, oedem palpebra -/-, ptosis -/-, exopthalmus /-, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, pupil bulat, isokor kanan-kiri, tepi regular, RCL +/+, RCTL +/+, gerakan bola mata ke segala arah

Telinga Bentuk normotia, serumen +/+, sekret

Hidung Simetris, tidak tampak deformitas, deviasi septum (-), sekret -/-, konka merah muda dan eutrofi, nafas cuping hidung (-), epistaksis (-)

Mulut Bibir: bentuk normal, simetris, tidak sianosis, tidak pucat, tidak kering Bau pernafasan (-), trismus (-), stomatitis (-), lidah bersih, tepi tidak hiperemis, atrofi villi (-), tidak tremor

Tenggorokan Uvula letak di tengah, tidak hiperemis Tonsil T1 T1 tenang Arkus faringeus tidak hiperemis

Leher Trakea lurus ditengah, tidak ada deviasi KGB tidak teraba membesar, tiroid tidak teraba membesar

ITP

Page 2

Toraks Umum: Bentuk simetris, pergerakan nafas statis dan dinamis tidak ada yang tertinggal, hiperpigmentasi (-), retraksi sela iga (-), spider nevi (-), venektasi (-), petekie (+)

Paru: Inspeksi: pernafasan sisi simetris, tipe torakoabdominal Palpasi: vocal fremitus sama pada kedua hemitoraks, tidak ada nyeri tekan Perkusi: sonor, simetri kedua hemitoraks, tidak ada nyeri ketok Aukultasi: suara nafas vesikuler, simetris, ronchi -/-, wheezing -/-

Jantung: Inspeksi: tidak terlihat denyut ictus cordis Palpasi: teraba denyut ictus cordis Perkusi: tidak dilakukan Auskultasi: S1 dan S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Abdomen Inspeksi: datar, petekie (+) Palpasi: dinding perut supel, nyeri tekan epigastrium (-),hepar-lien tidak teraba Perkusi: timpani seluruh kuadran abdomen Aukultasi: bising usus (+)

Anus dan Rektum Tidak ada kelainan

Genitalia Perempuan

ITP

Page 3

Ekstremitas o Atas: Akral hangat, terdapat hematom pada lengan tangan kanan, ptekie (+) o Bawah: Akral hangat, tidak ada kelainan

Tulang belakang Tidak ada kelainan

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium o Hematologi

18/02/12 Hb Leukosit Ht 13,5 g/dL 7.100/uL 39% 20/02/12 13,3 g/dL 5.400/uL 39% 21/02/12 11,6 g/dL 4.900/uL 35% 22/02/12 (7:29:15) 13,5 g/dL 4.500/uL 40% 91.000/uL 22/02/12 (15:28:25) 13.0 g/dL 4.300/uL 39% 23/02/12 12.9 g/dL 9.100/uL 38%

Trombosit 12.000/uL 18.000/uL 45.000/uL

128.000/uL 171.000/uL

20/02/12 Eosinofil total : 0/uL Eri : 4,88 jt/uL MCV: 81 fL Diff count: 0/0/2/55/32/11(%) o Immunoserologi (20/02/12) IgE : menyusul Retikulosit MCH : 27 pg MCHC : 34 g/dL LED : 10 mm/jam : 1,2%

IgG dan IgM Dengue: negatif o Fungsi hepar (20/02/12) SGOT SGPT : 27 U/L : 14 U/L

o Morfologi Darah Tepi (20/02/12) Eritrosit: normositik, normokrom Leukosit: jumlah dan morfologi dalam batas normal ITP

Page 4

Trombosit: trombositopenia dan morfologi dalam batas normal Resume: Trombositopenia Kesan: trombositopenia DD/ - ITP - Viral infection Saran: IgG IgM Dengue Monitoring hematologi o Urinalisa Urin Lengkap (20/02/12) Warna BJ pH Albumin Glukosa Keton Bilirubin : kuning keruh : 1.025 : 6,0 : (-) : (-) : (-) : (-) Sedimen: Leukosit Eritrosit Silinder Epitel Bakteri Kristal Sel Ragi Lain-lain : 2 4/LPB : 3 6/LPB : (-) : 1+ : 1+ : (-) : (-) : (-)

Darah Samar : 1+ Nitrit : (-)

Urobilinogen : 0,2 EU

V. RESUME Anamnesis: Pasien anak perempuan umur 6 tahun datang dengan keluhan panas 3 hari SMRS, disertai batuk kering dan pilek dengan sekret berwarna bening hingga putih, lemas dan sakit kepala, nafsu makan turun. Pada kelopak mata dan perut pasien terdapat memar berwarna biru keunguan. Riwayat trauma dan nyeri tidak ada kecuali yang di dahi. Di dada dan tangan terdapat bintik-bintik merah sebesar jarum pentul, tidak hilang dengan penekanan. Tidak tampak bekas gigitan serangga maupun bekas garukan. Riwayat gusi berdarah, mimisan, atau berak berwarna hitam disangkal. Berak tidak ada keluhan dan kencing normal, warna kuning jernih, tidak tampak darah. Pemeriksaan fisik: Tekanan Darah: 100/70 mmHg Nadi Suhu ITP : 100 x/menit, reguler, isi cukup, equal kanan-kiri : 37,70 C

Page 5

Pernafasan

: 24 x/menit

KU/Kesadaran: baik / cm Status gizi baik Petekie di dada dan perut Hematom pada kelopak mata dan perut Pemeriksaan lab: Trombositopeni dengan nilai eritrosit dan leukosit menurun pada hari ke 3 dan 4 dirawat Monositosis IgG dan IgM Dengue (-) Fungsi hepar normal Hematuri mikroskopik Tidak ada kenaikan Ht >20%

VI. DIAGNOSIS KERJA Trombositopenia e.c s ITP

VII. DIAGNOSIS BANDING Demam dengue DHF grade I Morbili

VIII. PEMERIKSAAN ANJURAN H2TL/hari Bone Marrow Punction

IX. PENATALAKSANAAN IVFD RL 14 tetes/menit Transfusi TC 5 unit, pre lasix 20 mg IV Sanmol 3 x 1 cth Prednison 2mg/kgBB : 35 mg

ITP

Page 6

X. PROGNOSIS Ad vitam : dubia ad bonam

Ad fungsionam : dubia ad bonam Ad sanasionam : dubia ad bonam

XI. FOLLOW UP S: Tanggal 20 Februari 2012 Panas (+) hari ke 5 Batuk (+), dahak (-), pilek (-) Sakit kepala (+) Memar di tangan Nafsu makan BAK (+) warna kuning jernih, banyak O: KU/Kes: baik/cm T : 110/70 mmHg N : 124 x/menit Kepala : Normocephali Mata : Pupil isokor, CA -/-, SI -/Leher : KGB ttm Thorax : Ptekie (+) Cor : S1-S2 reguler, m (-), g (-) S : 37,8 0C P : 28 x/menit

Pulmo : Sn vesikuler, wh -/-, rh -/Abdomen : Buncit, supel, BU (+) N, ptekie (+) Ekstremitas: Akral hangat, hematom (+), oedem (-), petekie (+) A: Trombositopenia dd/ DBD ITP P: IVFD RL 14 tetes/menit Ranitidin 2 x 20 mg IV Prednison 2mg/kgBB : 35 mg Sanmol 3 x 1 cth Transfusi TC 5 unit, pre lasix 20 mg IV Hematologi ITP

Page 7

Eosinofil total : 0/uL Retikulosit : 1,2% Ht : 39% Tr : 18.000/uL

Hb : 13,3 g/dL Leu : 5.400/uL Immunoserologi IgG dan IgM Dengue: negatif Morfologi Darah Tepi Kesan: trombositopenia DD/ - ITP

- Viral infection Urin Lengkap Darah Samar : 1+ Eritrosit Bakteri S: : 3 6/LPB : 1+

Tanggal 21 Februari 2012 Panas (-) pada hari ke 6 tapi sekitar subuh panas hingga 38 0C Batuk (+), dahak (-) Sakit kepala (-) Gusi berdarah saat gosok gigi BAK (+) kuning jernih, banyak

O:

KU/Kes: baik/cm T : 110/70 mmHg N : 76 x/menit Kepala : Normocephali Mata : Pupil isokor, CA-/-, SI-/Leher : KGB ttm Thorax : Ptekie (+) Cor : S1-S2 reguler, m(-), g(-) S : 35,4 0C P : 24 x/menit

Pulmo : Sn vesikuler, wh -/-, rh -/Abdomen : Buncit, supel, BU(+) N, petekie (+) Ekstremitas: Akral hangat, petekie (+), hemarom (+) Laboratorium ITP

Page 8

Hematologi Hb Leu Ht Tr : 11,6 g/dL : 4.900/uL : 35% : 45.000/uL

A: ITP dengan perbaikan P: IVFD RL 14 tetes/menit Ranitidin 2 x 20 mg IV Prednison 2mg/kgBB : 35 mg S:

Tanggal 22 Februari 2012 Panas (-) pada hari ke 7 Batuk (+), dahak (-) Sakit kepala (-) Memar tidak bertambah. BAB (+), warna coklat, agak keras BAK (+), kuning jernih, banyak Nafsu makan ( porsi)

O:

KU/Kes: baik/cm T : 110/70 mmHg N : 76 x/menit S : 35,4 0C P : 24 x/menit

Kepala : Normocephali, hematom di dahi kanan, dan palpebra superior kanan Mata : Pupil isokor, CA-/-, SI-/Leher : KGB ttm Thorax : Ptekie (+) Cor : S1-S2 reguler, m(-), g(-)

Pulmo : Sn vesikuler, wh -/-, rh -/Abdomen : Buncit, supel, BU(+) N, petekie (+) Ekstremitas: Akral hangat, hematom (+), petekie (+)

ITP

Page 9

Laboratorium Hematologi Hb Leukosit Hematokrit Trombosit Pagi (7:29:15) 13,5 g/dL 4.500/uL 40% 91.000/uL Sore (15:28:25) 13 g/dL 4.300/uL 39% 91.000/uL

A: ITP dengan perbaikan P: IVFD RL 14 tetes/menit Ranitidin 2 x 20 mg IV Prednison 2mg/kgBB : 35 mg S:

Tanggal 23 Februari 2012 Panas (-) pada hari 8 Batuk (+), BAB(+) BAK (+) N

O:

KU/Kes: baik/cm T : 110/80 mmHg N : 68 x/menit S : 35,6 0C P : 24 x/menit

Kepala : Normocephali, hematom di dahi kanan, dan palpebra superior kanan Mata : Pupil isokor, CA-/-, SI-/Leher : KGB ttm Thorax : Petekie (+) Cor : S1-S2 reguler, m(-), g(-)

Pulmo : Sn vesikuler, wh -/-, rh -/Abdomen : Buncit, supel, BU(+) N, petekie (+) Ekstremitas: Akral hangat, hematom (+), petekie (+) Laboratorium Hematologi Hb 23/02/12 12,9 g/dL 24/02/12 12,4g/dL

ITP

Page 10

Leukosit Hematokrit Trombosit

9.100/uL 38% 128.000/uL

12.100/uL 37% 166.000/uL

A: ITP dengan perbaikan P: IVFD RL 14 tetes/menit Ranitidin 2 x 20 mg IV Prednison 2mg/kgBB : 35 mg

XII. ANALISIS KASUS Berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang maka diagnosa yang ditegakkan pada pasien ini adalah : Idiopathic Trombocytopenic Purpura Timbul ruam yang menyeluruh pada tubuh Tidak didapatkan kelainan pada pemeriksaan fisik Trombosit kurang dari 20,000/mm3 Pemeriksaan laboratorium dalam batas normal

Anamnesis : Mendadak muncul bintik-bintik merah yang tidak hilang dengan penekanan di tubuh pasien, tidak gatal, permukaan rata, tidak tampak bekas gigitan serangga, disertai dengan munculnya memar berwarna kebiruan di ekstremitas tanpa adanya trauma yang mendasari. Tidak ada mimisan, bab hitam ataupun kencing keruh atau bercampur darah. Selain itu terdapat kecurigaan kearah infeksi saluran nafas atas yang mungkin disebabkan oleh virus, ditandai dengan adanya batuk pilek 3 hari SMRS dimana sekret warnanya bening hingga putih.

Pemeriksaan Fisik : Pada pemeriksaan fisik tidak ditemukan abnormalitas kecuali manifestasi perdarahan di kulit sebagaimana yang disebutkan diatas, yaitu petekie dan hematom. Anak secara umum tampak baik. Febris yang ada sifatnya ringan saja.

ITP

Page 11

Dari data-data antropometri yang disebutkan diatas, dapat disimpulkan bahwa pasien ini termasuk gizi baik.

Pemeriksaan Laboratorium : Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan trombositopenia (12.000/uL). Jumlah leukosit, Hb, dan retikulosit pada pasien ini normal. Eosinofilia tidak diketemukan sehingga sebab alergi dapat disingkirkan dari sisi etiologi. Tidak ditemukan hemokonsentrasi (peningkatan Ht >20%). Pemeriksaan morfologi darah tepi menunjukkan bentuk dan ukuran eritrosit, leukosit, dan trombosit normal. Pemeriksaan serologi terhadap virus dengue menunjukkan hasil yang negatif, sehingga trombositopenia akibat DD atau DBD dapat disingkirkan. Pemeriksaan urin menunjukkan adanya suatu hematuri mikroskopik. Hal ini menunjukkan adanya suatu perlukaan dalam saluran kemih.

Penatalaksanaan : Tidak ada terapi medikamentosa khusus pada pasien ini, karena penyakit ini dapat sembuh sendiri (self limiting disease). Pengobatan ITP akut hanya berupa pengobatan untuk memperbaiki keadaan umum si anak dan mencegah terjadi perdarahan yang mengancam nyawa akibat penurunan jumlah trombosit dengan cara : 1. Pemberian cairan maintenance berupa IVFD RL 14 tetes/menit 2. Pemberian transfusi trombosit profilaksis untuk mencegah terjadinya perdarahan karena kadar trombosit tinggal 12.000/uL dan telah diketahui bahwa kadar trombosit < 50.000/uL merupakan indikasi transfusi. Transfusi TC 5 unit, pre lasix 20 mg IV Pada pemberian tranfusi disertai dengan pemberian diuretic (furosemide) karena pada kasus ini transfusi diberikan bukan karena kurangnya darah di dalam pembuluh darah, tetapi karena rendahnya kadar trombosit dalam darah sedangkan jumlah darah cukup. Pemberian diuretik akan meringankan beban jantung. 3. Kortikosteroid agar proses fagositosis dan pembentukan antibodi

antitrombosit di RES berkurang Prednison 2mg/kgBB : 35 mg

ITP

Page 12

4. Ranitidin 2 x 20 mg IV 5. Antipiretik untuk mengatasi febris yang ada. Sanmol 3 x 1 cth po Isi: parasetamol Dosis: 6 12 th: 5-10 ml diberikan 3-4 x/hari,

ITP

Page 13

TINJAUAN PUSTAKA

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) Pada Anak

PENDAHULUAN Idiopathic Thombocytopenic Purpura (ITP) adalah suatu keadaan perdarahan yang ditandai dengan trombositopenia, dimana jumlah trombosit dibawah 50.000/uL sering ditemukan; (2) normal atau meningkatnya jumlah megakariosit di sumsum tulang; dan (3) tidak ditemukannya gangguan atau penyakit lain yang menimbulkan trombositopeni. Berkurangnya jumlah trombosit pada ITP kini banyak diduga akibat adanya suatu proses imun yang menyebabkan sensitisasi terhadap trombosit sehingga destruksinye meningkat. Hampir separuh dari kasus ITP pada anak memiliki riwayat infeksi virus sebelumnya. ITP pada anak umumnya bersifat benigna dan sebagian besar mengalami remisi spontan dalam waktu kurang dari 6 bulan. Keadaan umum pasien bisa sangat baik, diagnosis klinis dapat ditegakkan dengan melihat gejala klinis berupa manifestasi perdarahan di permukaan kulit dan mukosa, serta hasil pemeriksaan darah lengkap khususnya jumlah trombosit. Karena sifatnya yang sebagian besar remisi sempurna tidak semua anak dengan ITP diberikan terapi medikamentosa. Pemberian obat-obatan pada ITP ialah berusaha untuk mempertahankan ketahanan trombosit dalam sirkulasi. Bentuk terapi yang ada saat ini diantaranya terapi kortikosteroid dan IVIG. Splenektomi dapat

dipertimbangkan tergantung dari usia dan sifat dari ITP yang diderita pasien.

DEFINISI Trombositopenia merupakan suatu istilah yang menunjukkan adanya penurunan jumlah trombosit dibawah normal. Jumlah trombosit normalnya adalah 150 sampai 450 109 /L. Penyebab trombositopenia termasuk (1) berkurangnya produksi akibat proses kongenital ataupun didapat, (2) sequestrasi trombosit dalam lien yang membesar atau pada organ lain dan (3) peningkatan destruksi akibat proses imun maupun nonimun.

ITP

Page 14

Istilah purpura merujuk pada perdarahan di kulit ataupun pada selaput lendir. Diagnosis morfologi purpura dibuat berdasarkan 3 P yaitu apakah lesinya purpuric, primer, dan palpable. Dikatakan purpuric bila warna menunjukkan suatu perdarahan biasanya gradasi merah, biru atau ungudan warnanya tidak hilang bila kulit setempat ditekan. Selanjutnya menentukan apakah lesi ini primer ialah dengan memperhatikan apakah terdapat penyebab eksogen seperti bekas gigitan serangga atau tidak. Bila terdapat bekas gigitan serangga maka ini bukan purpura. Pada perabaan purpura biasanya rata dengan permukaan kulit walau dapat teraba menonjol bila terjadi proses inflamasi setempat. ITP merupakan suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekie atau ekimosis di kulit ataupun mukosa dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Selain itu saat ini sudah berkembang pendapat bahwa ITP merupakan respon imun yang tidak diketahui sebabnya terhadap trombosit yang memicu peningkatan destruksi trombosit dan menyebabkan defisiensi trombosit.

ETIOLOGI Penyebab yang pasti belum diketahui, namun telah banyak dikemukakan berbagai kemungkinan diantaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (DBD, morbili, varisela, HIV, dll) intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina), kekurangan faktor pematangan (malnutrisi), DIC (DSS, leukemia, RDS) dan suatu proses autoimun terutama pada tipe yang menahun. Karena ITP akut sering didahului oleh infeksi virus, muncul dugaan timbul suatu respon antitrombosit (autoantibodi trombosit) akibat reaksi silang dengan antibodi antiviral. Pasien dengan ITP kronik umumnya memiliki kelainan imunologis yang mendasari. Pembahasan yang lebih mendetil mengenai mekanisme terjadinya terdapat di bagian patofisiologi.

EPIDEMIOLOGI ITP, salah penyebab tersering gangguan perdarahan didapat, memiliki frekuensi kejadian 4-8 kasus/100.000 anak per tahun (Medeiros, 1996). Lebih dari 80% anak dengan kelainan ini sembuh sempurna dalam waktu 6 bulan dan termasuk dalam tipe akut. Bila kelainan ini bertahan lebih dari 6 bulan setelah didiagnosis maka dianggap kronis. ITP akut tidak memiliki predileksi terhadap jenis kelamin dan paling ITP
Page 15

sering ditemukan saat berusia 2 5 tahun. ITP kronis kebanyakan ditemukan pada anak diatas 7 tahun dan lebih sering pada wanita daripada pria (rasio 3:1) ditandai dengan onset yang kambuhan dan riwayat sering timbul memar kebiruan dibadan. Resiko menjadi kronis semakin besar jika terdapat penyakit lain yang mempengaruhi sistem imun seperti HIV dan penyakit autoimun (SLE). Kurang dari 5% anak mengalami lebih dari 1 episode (rekurensi) ITP, dengan jumlah trombosit normal selama lebih dari 3 bulan diantara serangan (Damshek, 1963).

PATOFISIOLOGI Sebelum membahas ITP lebih jauh, sebaiknya seseorang harus memiliki pemahaman mengenai perdarahan, pembekuan darah dan kelainan perdarahan (diatesis hemoragik) karena manifestasi klinis gangguan perdarahan dapat hampir serupa satu dengan lainnya. a. Perdarahan, Pembekuan Darah, dan Diatesis Hemoragik Perdarahan ialah ke keluarnya darah dari salurannya yang normal (arteri, vena atau kapiler) ke dalam ruangan ekstra vaskulus oleh karena hilangnya kontinuitas pembuluh darah. Perdarahan dapat berhenti melalui 3 mekanisme yaitu (1) kontraksi pembuluh darah, (2) pembentukan gumpalan trombosit (platelet plug), (3) pembentukan trombin dan fibrin yang memperkuat gumpalan trombin tersebut. Proses ini dikenal sebagai mekanisme hemostasis.

ITP

Page 16

Selama

hemostasis,

pembuluh

darah

yang

terluka

akan

menkonstriksikan dirinya agar darah mengalir lebih lambat dan pembekuan darah dapat berlangsung. Pada saat yang sama, penumpukan darah di luar pembuluh darah (hematoma) akan menekan balik pembuluh darah sehingga membantu mencegah perdarahan lebih lanjut. Segera setelah dinding pembuluh darah rusak, trombosit dalam darah akan teraktivasi (berubah bentuk dan membentuk spina) dan melekat di tempat cedera. Fungsi trombosit ialah: 1. Menutup luka dengan membentuk gumpalan trombosit pada tempat kerusakan pembuluh darah. 2. Membuat faktor pembekuan yaitu faktor trombosit dan

trombostenin untuk memperkuat gumpalan trombosit di samping fibrin. 3. Mengeluarkan serotonin untuk kontraksi pembuluh darah dan ADP (adenosine diphosphate) untuk mempercepat pembentukan

gumpalan trombosit. Lem yang mempertahankan trombosit dalam pembuluh darah ialah faktor von Willebrand, suatu protein yang dihasilkan oleh sel-sel pada dinding pembuluh darah. Setelah trombosit melekat di tempet cedera dan menumpuk membentuk suatu gumpalan trombosit yang longgar, sebuah proses pembekuan bernama kaskade koagulasi darah terinisiasi. Mekanisme pembekuan darah dibagi dalam 3 tahap dasar, yaitu : 1. Pembentukan tromboplastin plasma intrinsik (tromboplastogenesis), dimulai dengan pekerjaan trombosit, terutama TF3 (faktor trombosit 3) dan faktor pembekuan lain (IV, V, VIII, IX, X, XI, XII kemudian III dan VII) pada permukaan asing atau pada sentuhan dengan kolagen. 2. Perubahan protrombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh tromboplasyin, faktor IV, V, VII dan X. Trombin berperan pada tahap autokatalitik yang cepat, menyebabkan trombosit labil sehingga mudah melepas TF dan meninggikan aktivitas

tromboplastin.

ITP

Page 17

3. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, TF1 dan TF2 Mekanisme diatas tergambar dalam bagan berikut ini, yaitu:

Hemostasis sebenarnya merupakan proses yang dinamis sehingga setelah terbentuk bekuan darah, faktor pembekuan tertentu akan teraktivasi agar memperlambat proses pembekuan. Proses fibrinolisis mulai berlangsung sehingga bekuan darah lenyap saat daerah luka sembuh. Fibrinolisis terjadi akibat aktivasi plasminogen menjadi plasmin oleh faktor XII. Plasmin tidak terdapat dalam peredaran darah normal karena dengan cepat akan dinonaktifkan oleh inhibitor dalam plasma (antiplasmin). Substrat normal untuk plasmin ialah fibrin degradation product (FDP) yang merupakan

antikoagulansia dan akan menghambat reaksi trombin-fibrinogen. Gangguan atau kelainan perdarahan (diatesis hemoragik) ialah suatu kecenderungan untuk mengalami pembekuan darah dan perdarahan yang abnormal. Gangguan perdarahan dapat merupakan hasil dari (1) abnormalitas trombosit kualitatif ataupun kuantitatif, (2) abnormalitas faktor pembekuan kualitatif maupun kuantitatif, (3) abnormalitas vaskuler, atau (4) fibrinolisis yang dipercepat. Perdarahan mukosa yang berlebihan sugestif ke gangguan trombosit, penyakit von Willebrand, disfibrinogenemia atau vaskulitis. Perdarahan

ITP

Page 18

kedalam otot atau sendi dapat dikaitkan dengan abnormalitas faktor pembekuan darah. Kelainan perdarahan ini dapat bersifat kongenital atau didapat. Berikut ini merupakan tabel berisi contoh abnormalitas pada gangguan perdarahan. Kelainan Vaskuler Kongenital Telangiektasi hemoragika Akuisita Purpura anafilaktoid (purpura Henoch-Schnlein) Panvaskulitis

(Osler-Weber-Rendu) Sindrom Ehler-Danlos

Trombosit

Anemia Fanconi Sindrom Wiskott-Aldrich Trombositopeni radii absens. dengan

Anemia aplastik ITP Defisiensi B12 dan asam folat Obat-obatan (quinine, sulfa, antibiotik, aspirin, AINS) Penyakit tertentu (HIV, SLE, leukemia, hipersplenisme,

sirosis hepatis, RDS)

Faktor Pembekuan

Hemofilia faktor VIII)

(defisiensi

Gangguan fungsi hepar Defisiensi vitamin K Terapi keganasan Obat antikoagulan seperti

Penyakit von Willebrand Defisiensi pembekuan lain faktor

warfarin atau heparin Disseminated coagulation (DIC) intravascular

b. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) Pada penyakit ini, yang juga dikenal sebagai penyakit Werholfs, terdapat defisiensi keping darah (trombosit) di darah perifer. Karena tidak terbentuk gumpalan trombosit pada pembuluh darah yang cedera, waktu perdarahan memanjang. Pembentukan trombin terjadi lambat dan bekuan darah yang terbentuk lunak dan tidak saling melekat erat. Didapati juga, sebagai tambahan, disfungsi kapiler yang belum dimengerti benar mekanismenya.

ITP

Page 19

Saat ini telah didapati bukti yang meyakinkan bahwa sindrom ITP akibat destruksi trombosit yang diperantarai proses imunologis. Berikut ini merupakan bagan patofisiologi ITP.
? Kompleks antigen-antibodi

AUTOANTIBODI

? Cedera Vaskuler

? Cedera Megakariosit

Gangguan Fungsi Trombosit

Sensitisasi trombosit

Sekuestrasi dan Destruksi Trombosit

Produksi Tombosit

Produksi Trombosit Kompensatoar

Hiperplasi dan Fatigue Megakariositik

TROMBOSITOPENIA

GANGGUAN HEMOSTASIS

Platelet survival. Trombosit, fragmen sitoplasmik anuklear berasal dari megakariosit sumsum tulang, beredar dalam darah selama 7-10 hari hingga akhirnya dibuang oleh sistem retikuloendotelial atau beragregasi di lokasi cedera subendotelial pada pembuluh darah. Usia trombosit pada ITP berkurang drastis. Semakin rendah jumlah trombosit semakin rendah pula usia edarnya. Berdasarkan penelitian, berkurangnya usia trombosit merupakan akibat proses ekstrinsik dari trombosit. Peran antibodi trombosit. Seperti yang telah tergambar pada bagan di atas, trombositopenia pada ITP merupakan akibat dari kerja autoantibodi terhadap trombosit. Antibodinya merupakan imunoglobulin IgG yang species specific. IgG antibodi antitrombosit dapat ditemukan hingga 85% kasus. Pada pemeriksaan imunologis yang sangat sensitif, didapati peningkatan IgG di permukaan trombosit dan laju destruksi sesuai dengan kadar IgG tersebut. Telah dihipotesiskan bahwa pada ITP kerusakan trombosit akibat kompleks antigen-antibodi yang berasal proses imunologis yang sejatinya tidak berkaitan dengan trombosit itu sendiri (hipotesis the innocent bystander).

ITP

Page 20

Peran proses imunologis lainnya. Kemungkinan adanya proses imunologis yang cell-mediated pada ITP muncul karena ada penelitian yang membuktikan kapasitas trombosit dari pasien ITP kronik menginduksi transformasi limfosit secara in vitro. Satu hingga empat minggu setelah terkena infeksi virus biasa, sebagian kecil anak membentuk suatu autoantibodi terhadap permukaan trombosit. Target antigenik utama dari antibodi tersebut pada ITP akut masih belum diketahui. Adanya riwayat infeksi virus didapatkan pada 50 65% kasus ITP pada anak. Frekuensi dimana kejadian ITP akut yang didahului oleh infeksi virus dan adanya periode latent karakteristik (1 4 minggu) antara infeksi akut tersebut dengan onset trombositopenia menimbulkan dugaan adanya kompleks antigen-antibodi viral, dibanding autoantibodi tombosit, yang bertanggung jawab terhadap sensitisasi dan destruksi trombosit pada bentuk akut yang self-limited. Alasan mengapa sebagian anak merespon suatu infeksi biasa dengan penyakit autoimune masih belum jelas. Bisa dikatakan hamir semua virus penyebab infeksi telah dihubungkan dengan ITP termasuk virus Epstein-Barr (EBV) dan HIV. ITP terkait EBV biasanya memiliki durasi yang pendek dan mengikuti alur infeksi mononucleosis. is usually of short duration and follows the course of infectious mononucleosis. ITP terkait HIV umumnya kronis. Peran lien. Lien sebagai organ retikuloendotelial sistem berperan sebagai filter bagi sel-sel darah termasuk trombosit yang bertugas membuang sel-sel tersebut dari sirkulasi begitu waktu edarnya habis. Fagositosis trombosit oleh leukosit splenikus telah dibuktikan secara in vitro. Setelah antibodi dan permukaan trombosit berikatan, antibody-coated platelets dalam sirkulasi dikenali oleh reseptor Fc pada makrofag splenikus, difagositosis dan dihancurkan. Terdapat data bahwa faktor-faktor yang terlibat dalam destruksi trombosit pada ITP serupa dengan yang mengakibatkan destruksi eritrosit yang dirusak oleh antibodi. Fagistosis retikuloendotelial ini dapat dihambat oleh kortikosteroid dan difasilitasi oleh hormon estrogen. Kini muncul dugaan bahwa limpa selain menampung trombosit-terikat antibodi juga berperan penting sebagai tempat pembentukan antibodi trombosit. Peran gangguan trombopoiesis. Antibodi yang terdapat pada ITP mungkin berinteraksi dengan megakariosit. Salah satunya yang mendukung teori tersebut adalah adalah ditemukannya imunoglobulin di permukaan di permukaan megakariosit melalui pemeriksaan imunofluoresensi. Pada ITP dapat terjadi peningkatan trombopoiesis walaupun tetap tidak mampu mengatasi kecepatan pengahancuran yang ada. ITP
Page 21

Peran cedera vaskuler. Diduga faktor vaskuler berperan dalam ITP karena perdarahan pada ITP lebih menyulitkan dibanding dengan trombositopenia sekunder dengan derajat keparahan yang sama, misalnya anemia aplastik. Peran disfungsi trombosit. Defek yang biasanya timbul adalah defisiensi reaksi pelepasan yang bisa jadi merupakan akibat dari interaksi trombosit dengan antibodi IgG atau kompleks imun.

MANIFESTASI KLINIK Gambaran klasik pada ITP ialah mengenai anak usia 1-4 tahun yang sebelumnya sehat dan mendadak timbul ptekie, purpura, dan ekimosis yang dapat tersebar ke seluruh tubuh, biasanya asimetris. Sering didapatkan perdarahan gusi dan membran mukosa, khususnya pada trombositopenia yang berat (< 10 x 109/L). Ditemukan riwayat infeksi virus, umumnya infeksi saluran nafas atas, dalam kurun waktu 1 sampai 4 minggu sebelum terjadi trombositopenia. Varicella, rubella, infectious mononucleosis, hepatitis, mumps, measles, dan pertussis telah dikaitkan dengan ITP. Pada pemeriksaan fisik tidak diketemukan kelainan selain manifestasi perdarahan kulit seperti ptekie, ekimosis, purpura atau hematom. Pada ITP akut dan berat dapat timbul perdarahan gastrointestinal (melena, hematemesis), genitourinarius (menoragia, hematuria), dan dapat timbul selaput lendir berisi darah (bula hemoragik). Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan darah banyak. Komplikasi paling serius ialah perdarahan intrakranial, umumnya di subdural dengan derajat perdarahan berupa petekie hingga hematom, namun terjadi pada kurang dari 1% kasus, biasanyatapi tidak selalupada bulan pertama sakit. Splenomegali jarang ditemukan, pada seperlima kasus dapat ditemukan splenomegali ringan. Apabila didapatkan abnormalitas seperti hepatosplenomegali atau limfadenopati yang bermakna menimbulkan kecurigaan ke penyakit lain. Ketika onsetnya insidius atau kambuhan, khususnya pada remaja, kemungkinan ITPnya bersifat kronis atau trombositopenianya merupakan manifestasi dari penyakit sistemik seperti systemic lupus erythematosus lebih besar. Harus waspada terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium praleukimia.

ITP

Page 22

Sebagian besar kasus ( 70-80%) ITP akut pada anak akan mengalami resolusi spontan dalam waktu 6 bulan. Walaupun demikian, tujuan dari terapi dini ialah untuk meningkatkan jumlah trombosit hingga lebih dari 20 x 109/L dan mencegah komplikasi perdarahan intrakranial. 10 hingga 20% anak dengan ITP akut akan berkembang menjadi ITP kronis. Pada 10-20% pasien dengan ITP akut dan yang menderita trombositopenia yang menetap lebih dari 6 bulan memiliki ITP kronis. Pada saat itu perlu dilakukan evaluasi ulang secara seksama terhadap gangguan yang terkait, terutama untuk penyakit autoimun seperti SLE dan penyakit infeksi kronis seperti HIV dan juga berbagai kelainan nonimun yang menyebabkan trombositopenia kronis yaitu penyakit von willebrand tipe 2B, trombositopenia X-linked, dan sindrom Wiskott-Aldrich.

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan darah lengkap merupakan pemeriksaan awal pada kasus dugaan ITP. Trombositopenia berat (< 20 x 109/L) sering dijumpai, ukuran trombosit dapat normal atau membesar sebagai akibat dari peningkatan turnover dari trombosit. Pada ITP akut, hemoglobin, leukosit dan hitung jenis dalam batas normal. Anemia dapat terlihat, biasanya normositik, dan penurunan kadar hemoglobin sebanding dengan beratnya perdarahan yang terjadi. Pada pemeriksaan sumsum tulang akan tampak seri granulositik dan eritrositik yang normal dengan gambaran khas jumlah megakariosit normal atau meningkat. Sebagian megakariosit dapat immatur yang menggambarkan peningkatan turnover dari trombosit. Sistem eritropoietik dapat hiperaktif bila terjadi perdarahan hebat. Indikasi punksi sumsum tulang ialah terdapat abnormalitas jumlah leukosit atau hitung jenis maupun anemia yang belum jelas sebabnya dimana terdapat kecurigaan terhadap gangguan sumsum tulang pada anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pemeriksaan laboratorium lainnya dilakukan sesuai dengan indikasi yang ada atas dasar anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pemeriksaan antinuclear antibody (ANA) dilakukan bila ditemukan tanda klinis ke arah SLE, lebih sering memberikan hasil positif pada remaja dibanding anak yang lebih kecil dan menimbulkan kecurigaan kearah ITP kronik. Pemeriksaan HIV perlu dilakukan pada orang resiko tinggi, khususnya remaja yang aktif secara seksual. Pemeriksaan antibody trombosit jarang berguna pada ITP akut. Pada trombositopenia yang disertai anemia dengan sebab yang ITP
Page 23

tidak jelas maka perlu dilakukan tes Coombs untuk menyingkirkan kemungkinan sindrom Evans (anemia hemolitik autoimun dan trombositopenia). Selain kelainan hematologis di atas, mekanisme pembekuan memberikan kelainan berupa masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, rumple leed positif dan PT dan aPTT normal. Bagan dibawah ini menggambarkan evaluasi pasien dengan trombositopenia.
TROMBOSITOPENIA

BMP

seluruh komponen seluler Normoseluler atau hiperseluler dengan elemen seluler abnormal Jumlah megakariosit (N) atau

megakariosit, yg lainnya (N)

PANSITOPENIA
destruksi trombosit Sepsis Hipersplenisme Antibody-mediated o Post infeksi virus o Drug-induced o Gangguan autoimun o Keganasan Abnormalitas vaskuler o Hemangioma o Renal o Luka bakar DIC Konstitusional Sindrom TAR ATP Defisiensi trombopoetin Akuisita Drug-induced

Antibodi antitrombosit ANA, LED, RF PT, PTT, FSP Kultur darah bila terindikasi secara klinis

ITP

Page 24

DIAGNOSIS BANDING Pada anak yang tampak sehat dengan trombositopenia sedang hingga berat dengan hasil pemeriksaan darah lengkap lainnya dalam batas normal memiliki diagnosis banding yang terbatas, termasuk didalamnya paparan terhadap obat-obatan yang menginduksi drug-dependent antibody, sequestrasi lien akibat hipertensi portal yang tidak diketahui, dan sangat jarang merupakan awal dari suatu proses aplastik seperti anemia Fanconi. Selain sindrom kongenital seperti trombositopenia amegakariositik dan sindrom thrombocytopenia-absent radius, sebagian besar proses di sumsum tulang yang mengganggu produksi trombosit juga akan menyebabkan sintesis abnormal dari eritrosit dan leukosit sehingga termanifestasi dalam abnormalitas hasil pemeriksaan darah lengkap. Kelainan nonimun yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit biasanya merupakan penyakit sistemik yang serius dengan temuan klinis yang nyata (hemolytic uremic syndrome, disseminated intravascular coagulation). Pembesaran lien saja menimbulkan kecurigaan kearah hipersplenisme akibat penyakit hepar maupun trombosis vena portal. Trombositopenia autoimun dapat merupakan manifestasi awal dari SLE, infeksi HIV, atau limfoma. Sindrom Wiskott-Aldrich perlu dipertimbangkan pada pria muda dengan jumlah trombosit rendah, terutama bila ada riwayat eksema dan infeksi rekuren.

TATALAKSANA Pada kasus ITP terdapat 2 opsi dalam menyikapi suatu ITP, yaitu (1) tidak dilakukan intervensi medis apapun atau (2) memberikan tatalaksana. Pandangan yang pertama didasarkan dari perjalanan alamiah dari ITP akut sesudah onset awal. Dalam 1 bulan 60% kasus ITP akut mengalami remisi sempurna, setelah 3 bulan angka tersebut menjadi 75% dan ketika mencapai bulan ke 6, 80 90% pasien telah mengalami remisi komplit. Selain itu telah diketahui pada kasus ITP akut jarang terjadi relaps atau kekambuhan. Tatalaksana diberikan dengan indikasi simtomatik dan untuk mencegah atau mengatasi komplikasi yang ada, misalnya hemoragi yang berat, anemia, perdarahan intrakranial dan riwayat mudah timbul memar yang menahun. Sebaiknya semua pasien diobservasi dulu di rumah sakit dan dilakukan monitoring jumlah trombosit tiap 12 jam untuk mengatahui apakah terjadi penurunan ITP
Page 25

jumlah atau tidak. Bila jumlah trombosit > 20.000/uL pasien dipulangkan dan diberikan perawatan konservatif. Bila jumlah trombosit < 20.000/uL perhatikan apakah terdapat perdarahan atau tidak. Bila ya, berikan IVIG dan prednisone; bila tidak berikan IVIG. Jika hemodinamis pasien tidak stabil pertimbangkan splenektomi. Tujuan dari terapi pada ITP ialah mencegah perdarahan yang serius selama periode trombositopenia, misalnya perdarahan intrakranial. Strategi penatalaksanaan dapat bersifat konservatif, medikamentosa dan operatif. Penatalaksanaan konservatif berupa limitasi aktivitas fisik terutama jika sering terjadi perdarahan seperti epistaksis, menghindari produk-produk yang dapat mengganggu fungsi trombosit, menggunakan alat-alat proteksi diri, monitoring jumlah trombosit berkalapada kasus berat setiap hari, pada kasus ringan hingga sedang setiap dua minggu. Bila dibandingkan dengan pasien kontrol yang tidak diobati, pemberian terapi nampaknya mampu menginduksi peningkatan jumlah trombosit ke kadar aman secara teoritis, yaitu lebih dari 20 x 109/L. Antibodi antitrombosit akan berikatan dengan trombosit dari transfusi sebagaimana yang terjadi pada trombosit autologous. Karenanya, transfusi trombosit merupakan kontraindikasi kecuali terdapat perdarahan yang mengancam nyawa. Tujuan pemberian transfusi trombosit ialah mencapai jumlah trombosit diatas 50 109/L. Hal ini dapat dicapai dengan memberikan TC 10 ml/kg pada anak dengan berat hingga 30 kg.
Guidelines for Pediatric Platelet Transfusions

Terapi inisial untuk ITP yaitu:

CHILDREN AND ADOLESCENTS

1. Intravenousimmunoglobulin (IVIG). PLTs < 50 109 /L and bleeding

PLTs < 50 109 kerjanya ialah IgG akan Mekanisme /L and invasive procedure

menempati Fc reseptor pada sel

PLTs < 20 109 /L and marrow terjadi peningkatan ketahanan retikuloendotelial sehingga failure with hemorrhagic risk factors trombosit yang

teropsonisasi. Indikasi pemberian IVIG pada ITP akut, peningkatan resiko perdarahan intrakranial, trombosit <20 109/L. Dosisnya sebesat 0.81.0 g/kg/day INFANTS WITHIN FIRST 4 MO OF LIFE
PLTs at any count, but with PLT dysfunction plus bleeding or invasive procedure

PLTs < 10 109 /L and marrow failure without hemorrhagic risk factors

12 hari, menginduksi peningkatan

PLTs < 100 trombosit (biasanya >20 109 /L) pada 95% pasien dalam 48 segera jumlah 109 /L and bleeding PLTs < 50 tidak mempengaruhi durasi jam namun 109 /L and invasive procedure dari ITPnya. PLTs < 20 109 /L and clinical stable

Kerugiannya terapi IVIG mahal dan membutuhkan waktu yang lama dalam

PLTs < 100 109 /L and clinically unstable

pemberiannya. Ditambah lagi, terdapat frekuensi tinggi sakit kepala dan

PLTs at any count, but with PLT dysfunction plus bleeding or invasive procedure

muntah-muntah yang sugestif ke arah meningitis aseptik setelah pemberian IVIG. Dapat terjadi reaksi anafilaksis defined for local transfusion guidelines. PLTs = platelets. Words in italics must be pada pasien dengan defisiensi IgA. ITP
Page 26

2. Terapi kortikosteroid telah digunakan sejak lama untuk mengatasi ITP akut maupun kronis. a. Prednisone Mekanisme kerjanya ialah meningkatkan ketahanan trombosit dengan menurunkan produksi antibodi antitrombosit dan mengurangi pembuangan trombosit yang teropsonisasi. Indikasinya untuk ITP akut, peningkatan resiko perdarahan intrakranial. Pasien dengan trombosit < 10 x 109/L akan memperoleh manfaat dengan pemberian 24 mg/kg/hari per oral selama 35 hari, diturunkan menjadi 12 mg/kg/hari selama 14 hari. Dosis kemudian diturunkan perlahan dan dihentikan. Hal ini penting untuk mencegah efek samping jangka panjang dari terapi kortikosteroid, khususnya gagal tumbuh, diabetes mellitus, dan osteoporosis. Perlu tidaknya pemeriksaan sumsum tulang sebelum pemberian prednison untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain trombositopenia, khususnya leukemia limfoblastik akut, pada ITP akut masih kontroversial. b. Methylprednisolone Mekanisme kerja dan efek samping sama dengan prednison. Indikasinya pada ITP akut dan menahun dan kasus-kasus dengan resiko tinggi toksisitas steroid. Pemberikan dosis tinggi secara IV 30 mg/kg/hari dalam 20 menit selama 3 hari. c. Relaps Sebagian pasien mengalami relaps 23 minggu setelah respon awal terapi (IVIG atau steroid); diberikan booster tunggal dengan dosis IVIG 1 g/kg IV atau methylprednisolone 30 mg/kg IV dapat diberikan secara intermiten hingga terjadi remisi spontan. 3. Terapi IV Anti-D atau Anti-Rho(D) immunoglobulin. Peran IV anti-D pada terapi dini ITP akut masih dalam penelitian. Ketika diberikan pada pasien dengan Rh-positif, IV anti-D menimbulkan anemia hemolitik ringan. Kompleks eritrosit-antibodi berikatan dengan Fc reseptor makrofag dan mempengaruhi destruksi trombosit sehingga terjadi peningkatan jumlah trombosit.

Peningkatan ini lebih lambat dibanding dengan IVIG. Walaupun begitu, 80

ITP

Page 27

85% of pasien yang mendapat terapi anti-D dengan dosis 50 g/kg memberikan respon yang baik. Anak yang lebih besar ( 4 tahun) dengan ITP berat lebih dari 1 tahun (ITP kronis) dan gejalanya tidak dapat diatasi dengan terapi medikamentosa merupakan kandidat untuk splenektomi. Preoperatif biasanya diberikan kortikosteroid, IVIG atau anti-D Ig. Resiko infeksi postoperatif sangat besar, khususnya pada anak kecil. Sehingga prosedur perlu ditunda, jika mungkin, hingga anak berusia 5 tahun. Pemberian vaksin pneumokokal dan Haemophilus influenzae b setidaknya 2 minggu sebelum operasi disarankan. Demikian juga dengan vaksin meningokokal, walaupun masih kontroversial. Penisilin profilaksis dimulai postoperatif hingga 13 tahun. Obat imunosupresif lain seperti vinka alkaloid (vinkristin, vinblastin), danazol, azatioprin, siklofosfamid diberikan pada kasus-kasus kronik atas dasar proses imunologis.

KOMPLIKASI Trombositopenia berat dapat menyebabkan perdarahan yang mengancam nyawa, yaitu hemoragi intrakranial, yang untungnya jarang terjadi.

PROGNOSIS Sembilan puluh persen anak dengan ITP akan mengalami remisi spontan. Gambaran yang termasuk dengan perkembangan ITP kronis ialah jenis kelamin perempuan, usia lebih besar dari 10 tahun, ekimosis hilang timbul, dan didapati autoantibodi lainnya. ITP dengan onset pada anak yang lebih besar dan remaja dihubungkan dengan peningkatan resiko penyakit autoimun kronis; screening yang menyeluruh dengan anamnesis dan pemeriksaan laboratorium (misalnya, ANA), disarankan. Pada remaja hanya sekitar 20% saja yang merupakan ITP akut sisanya akan berkembang menjadi kronis.

ITP

Page 28

DAFTAR PUSTAKA
1. Dr. Rusepno Hasan, Dr. Husein Alatas. Penyakit perdarahan. IIdiopathic Thromobocytopenic Purpura.. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. Jakarta: Balai penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2005. 457459, 479-482. 2. Richard E., Md. Behrman, Robert M., Md. Kliegman, Hal B., Md. Jenson. Diseases of the Blood. Nelson Textbook of Pediatrics 17th edition. USA: W B Saunders. 2004. 3. Kenneth B. Roberts, M.D. Idiopathic Thromobocytopenic Purpura. Dalam: Manual of Clinical Problems in Pediatrics 5th edition. USA: Lippincott Williams & Wilkins Publishers. 2000. 4. Julia A. McMillan, Catherine D. Deangelis, Ralph D. Feigin, Joseph B. Warshaw, Frank A. Oski. Idiopathic Thromobocytopenic Purpura. Dalam: Oski's Pediatrics: Principles and Practice, 3rd Edition. USA: Lippincott Williams & Wilkins Publishers. 1999. 5. Carol Green Hernandez, Joanne K. Singleton, Daniel Z. Aronzon. Idiopathic Thromobocytopenic Purpura. Dalam: Primary Care Pediatrics 1st edition. USA: Lippincott Williams & Wilkins Publishers. 2001. 6. Anne M. Sydor, Harriet Lebowitz, Patrick Carr. Bleeding Disorder. Dalam: Current Pediatric Diagnosis & Treatment, 18th edition. USA: The McGrawHill Companies. 2007. 859-862. 7. Thomas Green, Wayne Franklin, Robert R. Tanz. Thrombocytopenia. Dalam: Pediatrics Just the Facts. USA: The McGraw-Hill Companies. 2005. 358-361. 8. Maxwell M. Wintrobe, G. Richard Lee. Thrombocytopenia. Dalam: Clinical Hematology, 8th edition. USA: Lea & Febiger.1981.1090-1105. 9. Webmaster. Bleeding disorders. Avaliable from: http://www.labtestsonline.org/understanding/conditions/bleeding_disorders.htm l. Last updated September 7, 2007

ITP

Page 29

10. Webmaster.

Bleeding

and

Clotting

Disorder.

Available

from:

http://www.merck.com/mmhe/sec14/ch173/ch173a.html. Last updated May, 2006 11. Zhiya Yu, Vanda A. Lennon. Mechanism of Intravenous Immune Globulin Therapy in Antibody-Mediated Autoimmune Diseases. Dalam: the New England Journal of Medicine. Last updated Januari 21, 1999. 12. Michael A Silverman. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Available from: http://www.emedicine.com/emerg/TOPIC282.HTM. Last updated Jan 18, 2007

ITP

Page 30