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Es un defecto de nacimiento en el que la columna vertebral y el conducto raqudeo no se cierran antes del nacimiento.

Esta afeccin es un tipo de espina bfida.

Causas
Normalmente, durante el primer mes de un embarazo, los dos lados de la columna vertebral (espinazo) se unen para cubrir la mdula espinal, los nervios raqudeos y las meninges (los tejidos que cubren la mdula espinal). La espina bfida se refiere a cualquier defecto congnito que involucra cierre incompleto de la columna vertebral. El mielomeningocele es el tipo ms comn de espina bfida. Es una anomala del tubo neural en la cual los huesos de la columna no se forman completamente, lo que da como resultado un conducto raqudeo incompleto. Esto hace que la mdula espinal y las meninges (los tejidos que recubren la mdula espinal) protruyan de la espalda del nio. El mielomeningocele puede afectar hasta 1 de cada 800 bebs. El resto de espina bfida son en su mayor parte: Espina bfida oculta, una afeccin en la cual los huesos de la columna no se cierran, pero la mdula espinal y las meninges permanecen en su lugar y la piel generalmente cubre el defecto. Meningocele, una afeccin en donde el tejido que cubre la mdula espinal protruye a travs del defecto de la columna, pero la mdula espinal permanece en su lugar.

Tambin se pueden presentar otros trastornos congnitos o defectos de nacimiento en un nio con mielomeningocele. La hidrocefalia puede afectar hasta el 90% de los nios con mielomeningocele. Igualmente, se pueden observar otros trastornos de la mdula espinal o del sistema musculoesqueltico, incluyendo siringomielia y dislocacin de la cadera. La causa del mielomeningocele es desconocida. Sin embargo, se cree que los bajos niveles de cido flico en el organismo de una mujer antes y durante el comienzo del embarazo juegan un papel en este tipo de defecto congnito. La vitamina cido flico (o folato) es importante para el desarrollo del cerebro y la mdula espinal. De igual manera, si un nio nace con mielomeningocele, los futuros nios de esa familia corren un riesgo ms alto que el resto de la poblacin general. Sin embargo, en muchos casos, no hay conexin con la familia. Algunos han planteado la teora de que un virus puede jugar un papel, debido a que hay una tasa mayor de esta afeccin en nios que nacen a comienzos del invierno. Las investigaciones tambin sealan posibles factores ambientales como la radiacin.

Sntomas
Un recin nacido puede presentar un saco que sobresale de la mitad a la parte baja de la espalda. El mdico no puede ver a travs del saco cuando proyecta una luz por detrs. Los sntomas abarcan:

Prdida del control de esfnteres Falta de sensibilidad parcial o total Parlisis total o parcial de las piernas Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recin nacido

Otros sntomas pueden abarcar: Pies o piernas anormales, como pie zambo Acumulacin de lquido dentro del crneo (hidrocefalia) Pelo en la parte posterior de la pelvis llamada rea sacra Depresin del rea sacra

Pruebas y exmenes
La evaluacin prenatal puede ayudar a diagnosticar esta afeccin. Durante el segundo trimestre, las mujeres embarazadas pueden hacerse un examen de sangre llamado prueba de deteccin cudruple. Este examen detecta mielomeningocele, sndrome de Down y otras enfermedades congnitas en el beb. La mayora de las mujeres que llevan en su vientre un beb con espina bfida tendrn niveles ms altos de lo normal de una protena llamada alfafetoprotena (AFP) materna. Si la prueba de deteccin cudruple es positiva, se necesitan exmenes adicionales para confirmar el diagnstico. Dichos exmenes pueden ser: Ecografa del embarazo Amniocentesis

El mielomeningocele se puede observar despus de que el nio nace. Una evaluacin neurolgica puede mostrar que tiene prdida de las funciones relacionadas con los nervios por debajo del defecto. Por ejemplo, el hecho de observar cmo responde el beb a los pinchazos en diversos lugares puede revelar dnde puede percibir las sensaciones. Los exmenes realizados en el beb despus del nacimiento pueden comprender radiografas, ecografa, tomografa computarizada o resonancia magntica del rea de la columna.

Tratamiento
Se puede recomendar la asesora gentica. En algunos casos, cuando se detecta un defecto severo a principios del embarazo, se puede considerar la posibilidad de aborto teraputico. Despus de nacer, generalmente se recomienda una ciruga para reparar el defecto a temprana edad. Antes de la ciruga, el nio tiene que ser tratado con cuidado para reducir los daos a la mdula espinal expuesta. Esto puede incluir un cuidado y posicionamiento especiales, dispositivos de proteccin y modificaciones en los mtodos de alimentar, manipular y baar al beb. Los nios que tambin tienen hidrocefalia pueden necesitar que se les coloque una derivacin ventriculoperitoneal. Esto ayudar a drenar el lquido adicional.

Los antibiticos se pueden utilizar para tratar o prevenir infecciones como meningitis o infecciones urinarias. La mayora de los nios requerir tratamiento de por vida para problemas que resulten del dao a la mdula espinal y los nervios raqudeos. Esto incluye: Una suave presin hacia abajo sobre la vejiga puede ayudar a drenar este rgano. En los casos severos, se pueden necesitar sondas de drenaje, llamadas catteres. Una dieta alta en fibra y los programas de entrenamiento para evacuar pueden mejorar el funcionamiento intestinal. Es posible que se necesite la terapia ortopdica o la fisioterapia para tratar los sntomas musculoesquelticos. Igualmente, se pueden necesitar dispositivos ortopdicos para los problemas musculares y articulares. Las prdidas neurolgicas se tratan de acuerdo con el tipo y severidad de la prdida funcional.

Los exmenes de control generalmente continan a lo largo de toda la vida del nio. stos se hacen para verificar su nivel de desarrollo y tratar cualquier problema intelectual, neurolgico o fsico. Las enfermeras domiciliarias, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales pueden brindar apoyo emocional y asistencia con el cuidado de un nio con mielomeningocele que tenga problemas o limitaciones significativas.

Grupos de apoyo
Ver: recursos para la espina bfida

Pronstico
Un mielomeningocele usualmente se puede corregir con ciruga. Con tratamiento, la expectativa de vida no se ve gravemente afectada. El dao neurolgico con frecuencia es irreversible. Se pueden desarrollar nuevos problemas dentro de la mdula espinal posteriormente en la vida, sobre todo despus de que el nio empieza a crecer rpidamente durante la pubertad. Esto puede llevar a ms prdida de la funcin as como tambin problemas ortopdicos como escoliosis, deformidades del pie o del tobillo, caderas dislocadas y tensin o contracturas de la articulacin. Muchos pacientes con mielomeningocele usan principalmente una silla de ruedas.

Posibles complicaciones
Parto difcil con problemas posteriores a un nacimiento traumtico, como disminucin del oxgeno al cerebro y parlisis cerebral Infecciones urinarias frecuentes Hidrocefalia Prdida del control vesical o intestinal Meningitis

Debilidad o parlisis de las piernas permanente

Es posible que esta lista no los incluya a todos.

Cundo contactar a un profesional mdico


Consulte con el mdico si: Un saco protruye de la columna de un beb recin nacido El nio tarda en caminar o gatear. Se presentan sntomas de hidrocefalia, como fontanelas prominentes, irritabilidad, somnolencia extrema y dificultades en la alimentacin. Se presentan sntomas de meningitis, como fiebre, cuello rgido, irritabilidad y llanto agudo

Prevencin
Los suplementos de cido flico pueden ayudar a reducir el riesgo de las anomalas del tubo neural, como el mielomeningocele. Es recomendable que cualquier mujer que est pensando en quedar embarazada tome 0.4 mg de cido flico al da. Las mujeres embarazadas necesitan 1 mg diario. Es importante recordar que las deficiencias de cido flico se deben corregir antes de embarazarse puesto que los defectos se desarrollan muy temprano. Se puede examinar a las futuras madres para determinar la cantidad de cido flico en su sangre.

Nombres alternativos
Espina bfida

Referencias
Kinsman SL, Johnston MV. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 592.

Actualizado: 3/15/2011
Versin en ingls revisada por: A.D.A.M. Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, and David R. Eltz. Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine (11/2/2009). Traduccin y localizacin realizada por: DrTango, Inc.