VI Jornadas de Formacin en Hemofilia (INFOHEMO 2012) Valencia 24-26 de octubre de 2012

HEMOFILIA Y APARATO LOCOMOTOR.LESIONES COMUNES

Dra. Sofia Prez Alenda

UHT, Hospital Univer sitario y Politcnico la Fe Depar tamento de Fisioterapia, Univer sidad de Valencia

POR QU HEMOFILIA Y APARATO LOCOMOTOR? La Hemofilia es una enfermedad de base hematolgica y clnica ortopdica

LESIONES MUSCULOESQUELTICAS COMUNES EN EL PACIENTE HEMOFLICO

Hemartrosis Hematomas Sinovitis

ARTROPATIA HEMOFILICA

(Rodrguez-Merchn et al, 2000; Rodrguez-Merchn, 2009)

EL RIESGO DE PADECER ESTAS LESIONES ES IGUAL EN TODOS LOS PACIENTES?

Hemofilia Grave Hemofilia Moderada Hemofilia Leve

< 1%
(< 0,01 UI/ml)

1% - 5%
(0,01-0,05 UI/ml)

>5% -<40%
(> 0,05 -< 0,40 UI/ml)

++++++ RIESGO

- - - - - RIESGO
4

EL RIESGO DE PADECER ESTAS LESIONES ES IGUAL EN TODOS LOS PACIENTES?

PACIENTE CON HEMOFILIA GRAVE: Profilaxis VS demanda

HEMOFILIA A VERSUS HEMOFILIA B: No diferencias

PACIENTE CON INHIBIDOR: Mayor riesgo

 La hemartrosis es un sangrado intra-articular

caracterizado por su importante dolor. Es la manifestacin clnica ms frecuente y ms

conocida de la hemofilia, tanto grave como moderada,

representando el 65-80% de todas las hemorragias.

H E M A R T R O S I S

(Ota et al, 2007; Magalln y Villar, 1992; Fernndez Palazzi y Battistella, 1992; Aledort et al, 1994; Dietrich, 2004; Pergantou et al, 2009)

Cules son los hemartros ms frecuentes?

60-80% total hemartrosis

Codos Rodillas Tobillos

(WFH 2005; Raffini y Manno, 2007; Aznar et al, 2009b)

Qu ocurre durante una hemorragia articular?

1. El paciente siente un AURA

2. A media que la cpsula articular se llena de sangre, la articulacin : Se inflama Duele Dificultad de movimiento

3. La presin favorece el cese de la hemorragia Reabsorcin de la sangre, dejando productos de deshecho txicos.
(WFH 2005)

Severidad/clasificacin de las hemartrosis

Clnicamente la hemartrosis puede ser LEVE O GRAVE

MENOR O LEVE Dolor leve. Inflamacin mnima. Escasa prdida de funcin. Resolucin en 24-48 horas.

MAYOR O GRAVE Dolor intenso. Derrame evidente y/o a tensin. Limitacin funcional con postura antlgica en flexin. No resolucin en 24 horas

Hemartros subclnicos

(Gua RHB, Real F. Victoria Eugenia 2009)

 Es un proceso inflamatorio de la membrana sinovial,

que se produce ante la presencia de un hemartros, con el objetivo de reabsorber toda la sangre.

Puede ser transitoria, pero cuando las hemartrosis

son frecuentes y/o intensas se establece como resultado lo que se denomina sinovitis crnica

hemoflica

S I N O V I T I S

(Rodrguez-Merchn, 1996; Rodrguez-Merchn et al, 1997; Roosendal et al, 1999; Goddard y Mann, 2007)

Manifestaciones clnicas sinovitis

Tumefaccin articular de consistencia

semiblanda
Discreto calor Leve limitacin de la movilidad Posteriormente se instaura una hipotrofia muscular
El tratamiento tiene por objetivo romper el crculo vicioso: hemartrosis-sinovitis-disfuncin musculoesqueltica-hemartrosis recidivante.
(Gilbert y Radomisli, 1997)

Clasificacin de la sinovitis
Grado I Grado II Grado III

Hipertrofia sinovial

Hiperplasia sinovial

Vellosidades sinoviales

Diagnstico diferencial entre hemartrosis y sinovitis

HEMARTROSIS
Comienzo agudo Dolor intenso o moderado Actitud antlgica en flexin ROM limitado o ausente

SINOVITIS
Comienzo lento Dolor leve o ausente Hipertrofia sinovial

Movilidad articular normal

Insuficiencia muscular No respuesta inmediata al tratamiento sustitutivo

Prdida de fuerza Respuesta inmediata al tratamiento sustitutivo

Hematoma = sangrado dentro de los tejidos:

Coleccin localizada de sangre, en un rgano, espacio o tejido, debido a la rotura de la pared de un vaso sanguneo

H E M A T O M A S

(Fernandez-Palazzi et al, 1996; Rodrguez Merchn et al, 2000).

Clasificacin hematomas
POR SU NATURALEZA Espontneos // postraumticos

POR SU MAGNITUD
Grandes Medianos Pequeos POR SU LOCALIZACIN

Superficial
Profundo INTRAMUSCULAR Prximo a la cortical del hueso

Los hematomas musculares

Episodios hemorrgicos ms frecuentes despus de las hemartrosis Representa entre el 10-30% de las hemorragias en pacientes hemoflicos En la infancia los hematomas aparecen antes: pequeos golpes, gatear, el intento de caminar

Hematomas musculares
CAUSAS:
Traumatismos/ contusiones Sobresfuerzo muscular

Espontneo (relacionado con algn esfuerzo o golpe

inadvertido)

Hematomas musculares
Signos y sntomas
SNTOMAS: Dolor: reposo, contraccin
muscular y estiramiento

Hinchazn Posible elevacin T Retraccin muscular Reduccin del ROM Impotencia funcional articulaciones vecinas

Peligro si aparece compromiso vascular y nervioso Sndrome compartimental

(WFH, 2005)

(Dietrich, 1978; Beeton, 2000; Balkan at al, 2005)

Hematomas musculares
LOS MS FRECUENTES:
Psoas
Gastrocnemio Musculatura flexora del antebrazo

(McCoy y Kitchens, 1991; Gamba et al, 1995; Heim et al, 1995; Kleijn et al, 199; Benjamin et al, 1996; Dauty et al, 2007; Jarry et al, 2008)

Hematomas musculares:
COMPLICACIONES / SECUELAS Anemia aguda Infeccin Compromiso nervioso: sensitivo y/o motor

Cicatriz fibrosa

Cicatriz fibrosa residual

Hematomas musculares:
COMPLICACIONES / SECUELAS.
Calcificaciones
Irritacin peristica Pseudotumor hemoflico

Imagen ecogrfica: corte transversal en muslo. Calcificaciones en msculo crural prximas al H. Fmur
Imagen ecogrfica normal; corte transversal muslo

HEMATOMAS MUSCULARES:

HEMATOMA PSOAS
A la exploracin nos encontramos con:
Flexo de cadera

Dolor de forma espontnea o a la palpacin (ingle)

Incremento de dolor contraccin (elevacin cadera) Incremento dolor estiramiento

HEMATOMA PSOAS
Importante realizar diagnstico diferencial hemartros cadera/hematoma obturadores/apendicitis, .. En hematoma psoas rotaciones de cadera conservadas y no dolorosas

HEMATOMA PSOAS PRUEBAS IMAGEN: Eco TAC RM

HEMATOMA PSOAS
COMPLICACIONES Posible alteracin nerviosa Neuropata N. Crural: cudriceps Neuropata N. Femorocutaneo Flexo residual Calcificaciones, irritacin peristica

Calcificacin psoas iliaco derecho (pegado a hueso) de 15 das evolucin

Consecuencia de un hematoma mal tratado o con mala evolucin = hematoma encapsulado cuyo crecimiento invade estructuras vecinas, llegando a erosionar el hueso

P S E U D O T U M O R

H E M O F L I C O

PSEUDOTUMOR EN CADERA DERECHA ARTROPATIA CADERA IZQUIERDA

 Destruccin articular tpica de la hemofilia con algunos aspectos clnicos y biolgicos similares a la artritis reumatoide y a la artrosis degenerativa

A T R O P A T I A

Caracterizada en un inicio por una sinovitis crnica proliferativa y por la destruccin del cartlago articular
(Pettersson et al, 1981; Lafeber et al, 2008)

H E M O F L I C A

Artropata hemoflica
Dao articular irreversible: es la consecuencia a largo plazo de las hemartrosis Las que ms se afectan: rodillas, los tobillos y los codos

(Heim et al, 1994; Molho et al, 2000; Plug et al, 2004;(Raffini y Manno, 2007; Aznar et al, 2009b)

Artropata hemoflica
Patogenia: no est suficientemente aclarada, sobre todo los cambios incipientes, pero parece que.

(Roosendaal y Lafeber, 2006, Hoots et al, 2007; Lafeber et al, 2008)

ADEMS DEL DAO SEO

DAO CARTLAGO ARTICULAR

Cuanto ms joven es el cartlago ms susceptible es al dao tras hemartros El dao tambin es mayor si la articulacin est sometida a carga.
(Hooiveld et al, 2003)

Manifestaciones clnicas
SE RESUMEN EN Dolor Impotencia funcional Limitacin articular

Artropata hemoflica

Invalidez, incluso para las AVD

de la percepcin de la calidad de vida

(Heijen et al, 1998; Walsh at al, 2008; Elander et al, 2009)

VIDEO ARTROPATA HEMOFLICA

http://www.baxter.es/pacientes/terapias/hemofilia.html

ES LA ARTROPATA UN RECUERDO DEL PASADO O TODAVA HOY ES UNA REALIDAD?

HEMOFLICO A GRAVE 61 AOS

ES LA ARTROPATA UN RECUERDO DEL PASADO O TODAVA HOY ES UNA REALIDAD?

PROFILAXIS = Reduccin n episodios de sangrado en nios con hemofilia A y B grave y, por tanto, minimizar el impacto de la artropata

(Mannuci, 2003; Manco-Johnson et al, 2007)

ES LA ARTROPATA UN RECUERDO DEL PASADO O TODAVA HOY ES UNA REALIDAD?

ESTUDIO EPIDEMIOLGICO MULTICNTRICO EN ESPAA (Aznar et al,
2009b)

51 centros 2.568 hemoflicos A y B (1 -78 aos) Artropata 55,3 % de los graves, 39,5 % de los moderados 8,9 % de los leves Prevalencia de la artropata en funcin del tipo de tratamiento sustitutivo de factor, El 5,1% de los pacientes que estn en profilaxis primaria la padecen Frente al 31,1% de los que reciben profilaxis secundaria o tratamiento a demanda

NUESTROS NIOS TENDRN ARTROPATA EN UN FUTURO?

Hay factor, tanto a para modalidad DEMANDA como en PROFILAXIS, PERO..

NUESTROS NIOS TENDRN ARTROPATA EN UN FUTURO?

Hoy en da, en Espaa, no hay limitaciones al tratamiento con concentrados de factor, tanto en la modalidad DEMANDA como en PROFILAXIS, PERO.es suficiente?

QUE PASA FUERA DE ESPAA?

HEMOFLICO EN EDAD CRECIMIENTO

BIBLIOGRAFIA GRATUITA: Federacin Mundial de Hemofilia. La hemofilia en imgenes: FMH: Quebec; 2005.

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L E C T U R A S

R E C O M E N D A D A S

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