de diagnstico prctico en

ATLAS

LITIASIS
Litiasis de cistina
Grupo de Urolitiasis de la AEU
Coordinador: Juan Antonio Galn Llopis

de diagnstico prctico en

ATLAS

LITIASIS
Litiasis de cistina
Grupo de Urolitiasis de la AEU
Coordinador: Juan Antonio Galn Llopis

 2011 Asociacin Espaola de Urologa (AEU) Edita: EdikaMed, S.L. ISBN: 978-84-7877-Impreso por: Depsito legal: Quedan rigurosamente prohibidas, sin la autorizacin escrita de los titulares del Copyright, la reproduccin (parcial o total), distribucin, comunicacin pblica o transformacin de esta obra, salvo excepcin prevista por la ley. Dirjase a EdikaMed, S.L. (www.edikamed.com; 93 454 96 00) o a CEDRO (Centro Espaol de Derechos Reprogrficos, www.conlicencia.com; 91 702 19 70 / 93 272 04 45) si necesita fotocopiar o escanear fragmentos de esta obra.

ndice

CIS

Prlogo Aspectos generales: datos clave Aspecto macroscpico Lupa o microscopio estereoscpico Cristaluria Espectrofotometra por infrarrojos Microscopia electrnica Tcnicas de imagen. Radiografa simple de abdomen Tcnicas de imagen. Urografa intravenosa (UIV) Tcnicas de imagen. Tomografa axial computarizada (TC/uro-TC)

V 1 3 4 5 6 7 9 10 11

ndice

III

Prlogo

CIS

Estimados colegas: Como todos sabis, la litiasis urinaria constituye una buena parte de la actividad clnica diaria en cualquier servicio de urologa. La aparicin de nuevos mtodos teraputicos, como la litotricia extracorprea, y el avance de la tecnologa para el tratamiento endourolgico, que permiten una solucin relativamente rpida y cada vez menos agresiva de la litiasis, han contribuido a que los urlogos (y los mdicos en general) hayamos ido despreocupndonos progresivamente de otros aspectos no menos importantes de esta enfermedad, como la identificacin de los distintos tipos de clculos. En vuestras manos tenis un avance del que pretendemos que sea un atlas prctico para el diagnstico de la litiasis. Con el apoyo de la Asociacin Espaola de Urologa (AEU) y de los laboratorios Ferrer, estamos recopilando informacin para que sea posible identificar de una forma rpida cualquier tipo de clculo y ello nos sirva de ayuda tanto a urlogos como a otros especialistas, a mdicos generales, residentes y estudiantes de medicina para entender y manejar de forma coherente esta patologa. Para ello, hemos agrupado, de forma muy esquemtica, los datos que consideramos clave para orientar al mdico hacia el tipo concreto de clculo y, sobre todo, imgenes para poderlo identificar, desde el aspecto macroscpico hasta las tcnicas de imagen ms avanzadas, a simple vista y de forma rpida. Queda mucho trabajo por hacer y espero poder contar con vuestra colaboracin para terminar este proyecto, del que me gustara que os sintierais parte. Cualquier aportacin, preferiblemente antes del mes de junio de 2011, ser bienvenida. Una vez recopilada toda la informacin, seleccionaremos las imgenes ms ilustrativas y de mayor calidad para acabar definitivamente el atlas. Las imgenes se pueden colgar en la pgina web de la AEU, dentro del grupo de litiasis y en el apartado (al final de la pgina) Ir a proyecto Atlas de Urolitiasis, en
Prlogo
V

AU CIS donde podis registraros como usuarios. Ser de gran ayuda rellenar todos los cam-

pos, incluida vuestra direccin de e-mail y el centro de trabajo para poder contactar con vosotros en caso necesario. Quisiera finalmente agradecer la colaboracin de todos los colegas que, de forma desinteresada, ya han apoyado, con sus consejos y aportaciones, este Atlas de diagnstico prctico en litiasis, que esperamos sea del agrado de todos. Un cordial saludo, Juan antonio Galn llopis Coordinador del Grupo de Litiasis de la Asociacin Espaola de Urologa

VI

Atlas de diagnstico prctico en litiasis

Grupo de urolitiasis de la aeu

Aspectos generales: datos clave

CIS

Caractersticas fsico-qumicas. Etiologa Valores de pH urinario inferiores a 5,5 Hipercistinuria Alteracin gentica familiar (autosmica recesiva) Manifestaciones clnicas Litiasis recidivante Paciente generalmente joven (< 40 aos) con antecedentes familiares. Ms frecuente en nios Alteraciones analticas y metablicas asociadas pH inferior a 5,5 Hipercistinuria Cristales de cistina tpicos (hexagonales) en sedimento Recomendaciones dietticas Medidas generales Abundante ingesta de agua (entre 3 y 4 litros) incluso por la noche Disminuir ingesta de sal a menos de 100 meq/da y protenas (0,8-1 g/da) Tratamiento mdico Alcalinizacin oral de la orina con citrato potsico (Acalka, Uralyt-Urato) hasta conseguir pH urinario superior a 7,0 Captopril (Capotn, Cespln): 75-150 mg/da D-Penicilamina (Cupripn): 0,5-2 g/da + piridoxina (VIT B6) 300-600 mg/da Tiopronina (Thiola): 400-1.200 mg/da (frmula magistral)
Litiasis de cistina
1

AU CIS Tratamiento quirrgico

Nefrolitotoma percutnea (+/- litotricia extracorprea +/- alcalinizacin orina) Ureterorrenoscopia/litotricia endoscpica (urter y vejiga) Litotricia extracorprea por ondas de choque (+/- alcalinizacin). Indicada solamente si litiasis de tamao menor o igual a 1 cm y no alojada en cliz inferior Ciruga laparoscpica o abierta

Atlas de diagnstico prctico en litiasis

Grupo de urolitiasis de la aeu

Aspecto macroscpico

CIS

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
Macroscpico

Descripcin
Clculos de cistina: color miel-caramelo, creos, brillantes y muy duros; de morfologa y tamao variable (aunque generalmente redondeada y de gran tamao)
Cortesa de los Dres. Virtudes Podio y Enrique Argelles (HUVR. Sevilla)

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
Macroscpico

Descripcin
Fragmentos de superficie rugosa de un clculo de cistina de color caracterstico amarillo creo

Cortesa del Dr. Miguel Arrabal Martn (HUSC. Granada)

Litiasis de cistina

CIS

Lupa o microscopio estereoscpico

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
L/M estereoscpico

Descripcin
Clculos de cistina

Cortesa de los Profs. Flix Grases y Antnia Costa-Bauz (IUNICS. Universitat de les Illes Balears)

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
L/M estereoscpico

Descripcin
Cristales planos de color amarillo de un clculo de cistina pulverizado y analizado con microscopio petrogrfico
Cortesa del Dr. Miguel Arrabal Martn (HUSC. Granada)

Atlas de diagnstico prctico en litiasis

Grupo de urolitiasis de la aeu

Cristaluria

CIS

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
Cristaluria

Descripcin
Sedimento urinario con los tpicos cristales hexagonales planos, ya sean aislados o formando mallas. Son ms fcilmente observables en la primera orina de la maana, ya que es ms cida y concentrada. En este caso los cristales son escasos y aislados pues el pH urinario no era cido

Cortesa de los Dres. Enrique Argelles y Virtudes Podio (HUVR. Sevilla)

Litiasis de cistina

CIS

Espectrofometra por infrarrojos

Cortesa de la Drs. Enrique Argelles y Virtudes Podio (HUVR, Sevilla)

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
IR

Descripcin
Detalle de los picos de absorbancia caractersticos de la litiasis con cistina como componente mayoritario

Atlas de diagnstico prctico en litiasis

Grupo de urolitiasis de la aeu

Microscopia electrnica

CIS

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
ME

Descripcin
Cristales hexagonales de cistina

Cortesa de los Prof. Flix Grases y Antnia Costa-Bauz (IUNICS. UIB. Palma de Mallorca)

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
ME

Descripcin
Clculo de cistina. La etiologa de la formacin de este clculo se relaciona fundamentalmente con: existencia de valores de pH urinario inferiores a 5,5 e hipercistinuria
Cortesa de los Prof. Flix Grases y Antnia Costa-Bauz (IUNICS. UIB. Palma de Mallorca)

Litiasis de cistina

CIS

Microscopia electrnica

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
ME

Descripcin
Cristales hexagonales compilados, caracterstico de los clculos de cistina
Cortesa de los Dres. Miguel Arrabal Martn y Miguel ngel Arrabal Polo (HUSC. Granada)

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
ME

Descripcin
Cristales hexagonales de cistina compactados en paciente homocigtico de una familia tipo 1 de Harris
Cortesa del Dr. Miguel Arrabal Martn (HUSC. Granada)

Atlas de diagnstico prctico en litiasis

Grupo de urolitiasis de la aeu

Tcnicas de imagen Radiografa simple de abdomen

CIS

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
Radiografa

Descripcin
Litiasis renal coraliforme derecha y pseudocoraliforme izquierda de cistina. Litiasis sobre extremo distal del catter ureteral

Cortesa de los Dres. Juan A. Galn Llopis y Juan P. Caballero Romeu (Hospital del Vinalop. Elche)

Litiasis de cistina

CIS

Tcnicas de imagen Urografa intravenosa (UIV)

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
UIV

Descripcin
Cortesa de los Dres. Enrique Argelles y Rafael Barrero (HUSC. Sevilla)

Serie de urografa de paciente en edad peditrica con cistinuria. Litiasis pilica izquierda con severa dilatacin y adelgazamiento del parnquima renal (imgenes superiores). Posteriormente la paciente sera sometida a nefrectoma izquierda. Serie de urografa de la paciente peditrica anterior, ya en edad adulta. Recidiva litisica mltiple de cistina en rin derecho (imgenes inferiores)

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Atlas de diagnstico prctico en litiasis

Grupo de urolitiasis de la aeu

Tcnicas de imagen. Tomografa axial computarizada (TC/uro-TC)

CIS

Tipologa
CIS

Mtodo de estudio
TC

Descripcin
Litiasis de cistina bilateral. UH en el rango de 650-750. Atrofia renal izquierda

Cortesa de los Dres. Juan A. Galn Llopis y Juan P. Caballero Romeu (Hospital del Vinalop. Elche)

Litiasis de cistina

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COMPOSICIN. Por comprimido: Citrato potsico 1080 mg (10 miliequivalentes), de los que corresponden 390 mg al potasio. Excipientes: Cera carnauba y Estearato magnsico. FORMA FARMACUTICA Y CONTENIDO DEL ENVASE. Citrato potsico en comprimido de matriz crea (Wax Matrix) de liberacin sostenida. Frasco con 100 comprimidos. ACTIVIDAD. Reduce la cristalizacin del oxalato clcico y la precipitacin del cido rico. Proporciona adems un aumento del pH urinario tendiendo a la normalidad y sin repercusiones sistmicas. TITULAR Y FABRICANTE. TITULAR: LABORATORIOS ROBERT, S. A. Dir. Tcnico: J. Soler. Gran Va Carlos III, 98, 08028 - BARCELONA (Espaa). FABRICANTE : FERRER INTERNACIONAL, S.A. Dir. Tcnico: Dr. F. Taxonera Buscall, 1-9. 08190-Sant Cugat del Valls (Barcelona). INDICACIONES. Para la prevencin y tratamiento de la litiasis renal (por oxalato y/o fosfatos, de cido rico solo o acompaado de litiasis clcica e hipocitratrica). CONTRAINDICACIONES. Insuficiencia renal. Infecciones urinarias persistentes alcalinas. Obstruccin del tracto urinario. Hiperpotasemia. Insuficiencia adrenal. Alcalosis respiratoria o metablica. Ulcera pptica activa. Obstruccin intestinal. Pacientes sometidos a terapia anticolinrgica. Pacientes con vaciado gstrico lento. PRECAUCIONES. Los comprimidos deben tragarse enteros; no pueden ser masticados, desleidos, partidos, etc e ingerirse unos 30 minutos despus de las comidas para prevenir la aparicin de trastornos gastrointestinales leves. La matriz crea en que est contenida la sustancia activa, puede eliminarse vaca, por las heces, en forma an visible. Vanse adems, apartados de Advertencias e Interacciones medicamentosas. INTERACCIONES. No debe administrarse conjuntamente con diurticos ahorradores de potasio como son Triamterene, Espironolactona o Amiloride. ADVERTENCIAS. Se recomienda seguir un rgimen sin sal y que se aumente sustancialmente el consumo diario de lquidos. Uso en el embarazo y lactancia.- El mdico vigilar muy estrictamente la administracin de Acalka en estos pacientes. Uso en pacientes con insuficiencia: heptica, renal o de excrecin de potasio.- Puede producirse hiperpotasemia. Uso en situaciones potencialmente peligrosas.- No est descrito ningn efecto desfavorable. POSOLOGIA. Pacientes con hipocitraturia leve o moderada: 3 comprimidos (30 mEq) al da, tragados, una 1/2 hora despus de las 3 comidas principales. Con hipocitraturia severa: 6 comprimidos (60 mEq) al da, tragando 2 comprimidos aproximadamente media hora despus de cada una de las 3 principales comidas. No es conveniente ni en casos muy severos sobrepasar la dosis de 10 comprimidos (100 mEq) al da. SOBREDOSIS. En caso de producirse hiperpotasemia administrar solucin IV de dextrosa al 10% con 10 - 12 U de insulina/1000 ml. Si coexistiera acidosis: bicarbonato sdico IV y hemodilisis o dilisis peritoneal. En caso de sobredosis o ingestin accidental, consultar al Servicio de Informacin Toxicolgica. Telfono (91) 562 04 20. REACCIONES ADVERSAS. Pueden presentarse trastornos gastrointestinales leves que se atenan mediante la administracin conjunta de alimentos. CADUCIDAD. Este medicamento no se debe utilizar despes de la fecha de caducidad indicada en el envase. INSTRUCCIONES PARA LA APERTURA DEL FRASCO. LOS MEDICAMENTOS DEBEN MATENERSE FUERA DEL ALCANCE Y DE LA VISTA DE LOS NIOS. Texto revisado: Julio 1995.
Bibliografia: 1. Fegan J., Khan R., Poindexter J., et al. Gastrointestinal citrate absorption in nephrolithiasis. The Journal of Urology. Vol. 147, 12121214, May 1992. 2. Barcel P., Wuhl O., Servitge E., et al. Randomized double-blind study of potassium citrate in idiopathic hypocitraturic calcium nephrolithiasis. The Journal of Urology. Vol. 150, 1761-1764, December 1993. 3. Barcel P., Wuhl O., Servitje E., Rousaud A. Litiasis oxalato clcica hipocitratrica. Tratamiento con citrato potsico. Urolitiasis: metodologa diagnstica y teraputica. Edit. Pulso, Barcelona 67-75, 1992. 4. Soygr T., Akbay A., Kpely S. Effect of potassium citrate therapy on Stone recurrence and residual fragments after shockwave lithotripsy in lower caliceal calcium oxalate urolithiasis: a randomized controller trial. Journal of Endourology. Volume 16, Number 3, April 2002. 5. Pak C.Y.C., Fuller C., Sakhaee K., et al. Long-term treatment of calcium nephrolithiasis with potassium citrate. The Journal of Urology. Vol. 134, July. 6. Preminger G. M., Harvey J. A., Pak C.Y.C. Comparative efficacy of specific potassium citrate therapy versus conservative management in nephrolithiasis of mild to moderate severity. The Journal of Urology. Vol. 134, October. 7. Gonzalez G.B., Pak C.Y.C., Adams-Huet B., et al. Effect of potassium-magnesium citrate on upper gastrointestinal mucosa. Aliment Pharmacol Ther Vol. 12, 105-110, 1998.

 Eficacia mantenida a largo plazo1 20 mEq de Acalka, 3 veces al da reducen la formacin de litiasis en un 97,8%. Alta tasa de remisiones2 Acalka a largo plazo minimiza la formacin de nuevas litiasis. Buena tolerancia gastrointestinal Acalka ha demostrado una tolerancia similar al placebo sobre la mucosa gastrointestinal3.

ACA-5/2011