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TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

Dr. Juan Lus Rojas P. Unidad de Anatoma Patolgica

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TEJIDOS BLANDOS
Definicin: Es el tejido no epitelial extra-esqueltico del cuerpo (se excluye: S E, gla y tejido de soporte de varios rganos parenquimatosos) Incluye:
Msculo estriado Tejido adiposo Tejido fibroso que acompaa a los vasos sanguneos Sistema nervioso perifrico

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TEJIDOS BLANDOS
Origen embriolgico:
Mesodermo Ectodermo

Corresponden a ms del 50% del peso corporal

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Tumores de tejidos blandos


Tumores benignos Tumores malignos

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INCIDENCIA Y PATOGENIA
Los tumores benignos superan a los malignos aproximadamente 100:1 En USA los tumores malignos de partes blandas representan el 1% de todos los tumores malignos diagnosticados (excluyendo los Ca. de piel y Ca. in Situ) En menores de 15 aos corresponden al 15% de los tumores malignos (el ms frecuente corresponde a Rabdomiosarcoma)
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Tumores Benignos de Tejidos Blandos

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Tumores Benignos de Tejidos Blandos


Lipomas Angiolipoma Hemangioma Neurilemoma Neurofibroma Histiocitoma fibroso (Fibrohistiocitoma) Fibromatosis
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TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS


Lipoma Variantes de lipoma
Angiolipoma Lipoma de clulas fusiformes Lipomas pleomrficos Angiomiolipoma

Lipomas heterotpicos
Lipoma intramuscular Lipoma de vaina tendinosa Fibrolipoma intraneural
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Lipoma
Mayor frecuencia 5 - 6 dcadas Infrecuente antes de 2 Dcada de la vida Ms frecuentes en mujeres Ubicacin:
En extremidades: en tejidos subperisticos y regiones yuxta-articulares Mediastino anterior Retroperitoneo
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Angiolipoma
Ndulo subcutneo en adultos jvenes Infrecuente en nios y adultos mayores de 50 aos 75% se localizan en antebrazos Los angiolipomas mltiples son ms frecuente que los solitarios Son sensibles o dolorosos Generalmente su tamao es menor a 2 cm
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Angiolipoma
Se ubican en el tejido celular subcutneo Ndulos amarillos encapsulados con un tinte rojizo Formado por clulas adiposas maduras separadas por red ramificada de pequeos vasos Un rasgo caracterstico es la formacin de microtrombos en algunos vasos No hay evidencia que los angiolipomas se malignicen
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Hemangiomas
Constituyen el 7% de todos los tumores benignos Son los tumores ms comunes de la infancia La mayora son lesiones superficiales que afectan especialmente cabeza y cuello Los H. Capilares y Cavernosos son ms frecuentes en mujeres y su tamao puede variar durante el embarazo Tienen un potencial de crecimiento limitado Algunos pueden remitir (H. Juvenil)
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Tumores Vasculares Benignos


Hemangioma localizado
Hemangioma capilar Hemangioma cavernoso Hemangioma venoso Hemangioma arteriovenoso Hemangioma de tipo tejido de granulacin (granulomas pigenos)

Hemangioma difuso
Angiomatosis
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Neurilemoma (Schwannoma benigno)


Tumor de crecimiento lento El tumor generalmente es mvil (encapsulado) Pueden estar asociados a Enfermedad Von Recklighausen Dolor y sntomas neurolgicos son infrecuentes reas Antoni A: formada por fascculos de clulas fusiformes entrelazadas con empalizamiento nuclear reas Antoni B: son menos celulares, existe matriz de textura laxa, con fibras de colgeno y clulas inflamatorias
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Neurofibromas
90% son de tipo solitario 10% asociado a Enfer. Von Recklinghausen Crecimiento como ndulos subcutneos indoloros Generalmente se originan en nervios pequeos Tumor formado por haces entrelazados de clulas fusiformes de ncleo ondulado Asociado a haces filamentosos de colgeno y mucina Habitualmente existen clulas inflamatorias (linfocitos y plasmocitos)
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Tumores Fibrohistiocticos
Histiocitoma fibroso benigno

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Histiocitoma Fibroso Benigno


Histiocitoma fibroso cutneo (Dermatofibroma)
Ndulo solitario de crecimiento lento que aparece en adultos de edad media Es ms comn en extremidades Miden de algunos mms a pocos cms de dimetro La superficie puede ser roja-pardusca o negra

Histiocitoma fibroso(de clulas subcutneas o tejidos profundos)


Se desarrollan en extremidades Edad 20 a 40 aos Ms del 50% miden ms de 5 cms
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Histiocitoma Fibroso
Proliferacin de fascculos entrelazados de clulas fibroblsticas Algunos histiocitos y clulas gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extrao y de Touton Existen fibras de colgeno que rodean las clulas fusadas Existen focos hemorrgicos y variable cantidad de hemosiderina
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FIBROMATOSIS
Grupo de proliferaciones de fibroblastos del tejido conectivo que presentan un comportamiento intermedio entre un tumor benigno y un tumor maligno Presentan un crecimiento infiltrativo No presentan anaplasia ni dan metstasis Fibromatosis superficiales: de aponeurosis palmar y plantar Fibromatosis profundas: de aponeurosis intermusculares de extremidades inferiores, mesenterio o retroperitonial
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Tumores Malignos de Tejidos Blandos

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PATOGENIA
Existe asociacin documentada con radioterapia Quemaduras trmicas Traumatismos Herbicidas (cido fenoxiactico) Clorofenoles Desconocida

SIDA: sarcoma de Kaposi Neurofibromatosis de tipo I (Schwannoma maligno) Sndrome de Gardner


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CLASIFICACION DE SARCOMAS DE PARTES BLANDAS


Los sarcomas se clasifican de acuerdo a:
Tipo histolgico Gradacin y estadiacin
Celularidad Diferenciacin Pleomorfismo Indice mittico Necrosis

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Frecuencia de los Sarcomas


Fibrohistiocitoma maligno Liposarcoma Schwannoma maligno Rabdomiosarcoma Sarcoma NOS (no especificado) Leiomiosarcorma Fibrosarcoma Otros tipos histolgicos (26%) (20.7%) (13.7%) (13.1%) (7.8%) (7.5%) (5.8%) (< 2%)

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INCIDENCIA
Topografa de los Sarcomas:
40% extremidades inferiores (75% de estos cerca de rodilla) 30% tronco (Retroperitoneo, pared toraxica y abdominal) 15% extremidades superiores 15% cabeza y cuello

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Relacin entre edad e incidencia de los Sarcomas

Histiocitoma fibroso maligno Schwannoma maligno Liposarcoma Fibrosarcoma

Sarcoma sinovial
Rabdomiosarcoma
0
10 20 30 40 50 60 70

Liposarcoma
Ms frecuente en hombres (40 a 60 aos) diagnostico tardo (cuando han alcanzado un gran tamao) Ms frecuentes en extremidades y retroperitoneo Velocidad de crecimiento y metstasis relacionados con la diferenciacin

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Clasificacin de los Liposarcomas


Liposarcoma bien diferenciado
Tipo lipomatoide Esclerosante Inflamatorio

Liposarcoma Mixoide (40 a 50%) Liposarcoma de clulas redondas Liposarcoma pleomrfico


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Liposarcoma Mixoide
Existe un patrn de crecimiento lobular El tumor est compuesto por 3 elementos principales:
Lipoblastos proliferantes Patrn capilar plexiforme Matriz mixoide con abundante mucopolisacridos sensibles a hialuronidasa

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Liposarcoma de clulas redondas


Es una variedad de Liposarcoma pobremente diferenciado Debe ser diferenciado de un sarcoma de Ewing y de linfomas Son ms comunes en extremidades que en tronco Tienen alta tasa de recidiva y de metstasis
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Tumores Vasculares Malignos


Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi

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Angiosarcomas
Constituyen el 1% de los sarcomas Afecta con mayor frecuencia a la piel (30%) y tejidos blandos superficiales (25%)
Angiosarcoma cutneo no asociado a linfedema Angiosarcoma cutneo asociado a linfedema Angiosarcoma de mama Angiosarcoma de tejidos blandos profundos
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Angiosarcoma cutneo no asociado a linfedema


Afecta especialmente a adultos mayores Ubicacin: cabeza y cuello Se inician como mculas poco definidas que gradualmente se convierten en ndulos Son generalmente asintomticos estado temprano Luego se transforman en lesiones ulceradas que comprometen reas extensas de la piel
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Angiosarcomas
Comprometen dermis a veces celular subcutneo y fascias Se observa proliferacin de canales vasculares de forma y tamao irregular Existe infiltracin a travs del colgeno drmico, fascia o clulas adiposas generando red anastomtica de sinusoides Las clulas tumorales se asemejan al endotelio normal, los ncleos son ms grandes e hipercromticos. Las clulas tumorales se agrupan en proyecciones papiliformes al interior de las luces vasculares.
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SARCOMA DE KAPOSI
Se presenta como mltiples lesiones cutneas especialmente en zonas dstales de extremidades inferiores Mculas rojo-violceas que evolucionan a ndulos que pueden ulcerarse
MO. : Vasos de neoformacin, luego proliferacin de clulas fusadas con reas angiomatoides, focos de hemorragia y depsito de hemosiderina
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Tumores Malignos de los Nervios Perifricos

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Schwannoma Maligno
(tumor maligno de la vaina de nervio perifrico) Corresponde al 10% de los sarcomas de tejidos blandos Menos de 50% ocurren en asociacin con Enf. De Von Recklinghausen Mayor frecuencia entre 20 y 50 aos En Enf. Von Recklinghausen la edad promedio de desarrollo es de 28 aos Se manifiesta por desarrollo de un tumor a veces acompaado de dolor Pueden existir sntomas sensitivos o motores Sitios de mayor frecuencia: segmentos proximales de extremidades y en tronco
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Schwannomas Malignos
Existe proliferacin de clulas fusiformes dispuestas en fascculos que alternan con zonas mixoides hipocelulares Los ncleos de las clulas tumorales presentan una forma ondulada o encorvada Existe mayor celularidad, pleomorfismo y actividad mittica que en los tumores benignos Pueden existir formas anaplsicas
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Tumores Fibrohistiocticos
Histiocitoma fibroso maligno

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Histiocitoma Fibroso Maligno


Es el sarcoma de tejidos blandos ms comn de la vida adulta tarda Existen variedades.
Pleomrfico verticilado Mixoide De clulas gigantes Inflamatorio Angiomatoide
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Histiocitoma Fibroso Maligno


75% afectan a hombres Ocurren entre los 50 y 70 aos Sitios ms afectados: extremidades inferiores, superiores y Retroperitoneo Se manifiestan por masa indolora de extremidades, de varios meses de evolucin Tumores retroperitoniales: anorexia, baja de peso y signos de aumento de presin abdominal
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Histiocitoma Fibroso Maligno


Proliferacin de clulas fusiformes dispuestas en fascculos cortos en patrn en rueda de carro Existen numerosas figuras mitticas atpicas Se observan clulas xantomatosas, algunas clulas inflamatorias mononucleares Algunos tumores tienen clulas gigantes multinucleadas con intensa eosinofilia citoplasmtica Existe depsito mixoide focal
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SARCOMA SINOVIAL
Afecta a adultos jvenes: 15 35 aos Ms frecuente en hombres 2:1 Se manifiesta por dolor y masa palpable Afecta a extremidades especialmente en vecindad de articulaciones de rodillas

MO.: patrn bifsico. Coexistencia de clulas epiteliales cbicas y clulas fusiformes fibroblsticas similares a las de un fibrosarcoma
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TUMORES DE MUSCULO LISO


Leiomioma: Formado por haces desordenados de msculo liso, Ej.. Leiomioma cutneo Leiomiosarcoma: Haces de clulas musculares con numerosas mitosis y grados variables de anaplasia L. Retroperitoneal L. Cutneo y subcutneo L. De origen vascular
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RABDOMIOSARCOMA
Es el sarcoma de tejidos blandos ms comn en menores de 15 aos y adultos jvenes (3,5% de los tumores malignos en menores de 15 aos) Localizacin cabeza y cuello (rbita, prpados, cavidad nasal, senos paranasales) Tractogenitourinario y retroperitoneo (regin paratesticular, vagina vulva, extremidades)

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RABDOMIOSARCOMA
Embrionario (75%): proliferacin celular que se asemeja a diversos estados de la embriognesis del msculo esqueltico Mezcla de reas hipercelulares con reas mixoides Disposicin laxa, clulas con escaso colgeno intersticial Las clulas tienen un citoplasma eosinfilo y ncleos hipercromticos Los rabdomioblastos presentan glucgeno intracelular y estriaciones transversales
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Rabdomiosarcoma
Sarcoma Botrioides Variedad de R. Embrionario, ubicado en paredes de vsceras huecas revestidas por mucosa como nasofaringe, coledoco, vejiga y vagina. R. Alveolar: son tumores que se desarrollan en adolescentes en musculatura profunda de extremidades. Los tumores presentan tabiques fibrosos con agregado de clulas tumorales que sufren necrosis central. R. Pleomorfo: aparecen en adultos, en tejidos blandos profundos. Proliferacin de clulas grandes pleomrficas con clulas gigantes mltinucleadas.
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FIBROSARCOMA
Ms comn entre 30 55 aos Afecta especialmente a regin del muslo y rodilla Se origina en tejido fibroso intramuscular, aponeurosis y tendones Los fibrosarcomas subcutneos pueden tener relacin con tejidos lesionados por radiacin Existe proliferacin uniforme de clulas fusiformes separadas por fibras de colgeno, dispuestas en forma paralela Existen grados variables de anaplasia y actividad mittica.
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DERMATOFIBROSARCOMA
Se presenta como un tumor cutneo nodular Afecta a adultos en edad media Sitios ms afectados: tronco y segmentos proximales de extremidades Alta tasa de recidiva local Bajo porcentaje de metstasis Tumor compuesto por proliferacin uniforme de fibroblastos con escasa anaplasia y bajo recuento mittico Existen escasas clulas gigantes y clulas inflamatorias
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