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Tuberculosis del sistema nervioso central: aspectos clnicos y tomogrficos

La tuberculosis (TB) es la principal enfermedad infecciosa causante de muertes en todo el mundo. Se estima una incidencia anual de 1,3 millones de casos nuevos [1]. En Brasil, durante los aos comprendidos entre 2000 y 2002, su incidencia anual fue de 46,61 casos por cada 100.000 habitantes [2]. La ciudad de Ro de Janeiro y su periferia presentaron una media de 109,67 casos nuevos por ao [3] en el mismo perodo. Entre las formas extrapulmonares, la forma ganglionar y la del sistema nervioso central (SNC) son las ms comnmente descritas, pero es la segunda, junto con la TB miliar, la que provoca una morbimortalidad mayor, principalmente entre lactantes y preescolares [4-6]. Al afectar de manera secundaria al SNC, el Mycobacterium tuberculosis puede causar sintomatologas diferentes, que van desde un sndrome menngeo con parlisis de nervios craneales (secundario a una aracnoiditis de base), hasta cuadros ms agudos y graves con hipertensin intracraneal y accidentes vasculares secundarios a la vasculitis [7,8]. La enfermedad se puede clasificar clnicamente en tres estadios [9,10]: Estadio 1: sndrome infeccioso inespecfico (anorexia y febrcula) asociado a sntomas neurolgicos leves como la cefalea o la irritabilidad. Estadio 2: sntomas neurolgicos ms evidentes con hipertensin intracraneal, entumecimiento, alteracin de los pares craneales, convulsiones o sntomas focales. Estadio 3: grave afectacin del SNC con coma e hipertensin intracraneal y convulsin graves. Habitualmente, el lquido cefalorraqudeo presenta alteraciones como pleocitosis con hipoglucorraquia, pero tambin puede ser normal el caso en que predomine la afectacin granulomatosa fuera de las reas subdurales [11, 12]. La actividad de la adenosina deaminasa (ADA) colabora en la sospecha del diagnstico, con una especificidad de aproximadamente un 90% [13]. Ms recientemente, la deteccin del material gentico del Mycobacterium mediante la reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) se ha convertido en el mtodo ms eficaz para detectar el agente etiolgico [10], dado que la positividad de los cultivos para el bacilo es baja. La neuroimagen tambin apoya los hallazgos caractersticos como granulomas, meningitis de la base del crneo e hidrocefalia [5, 14]. El diagnstico incluye el conjunto de sntomas caractersticos tales como las alteraciones del cerebro sensorial, el sndrome de hipertensin intracraneal, el sndrome menngeo y de los nervios craneales asociados a la historia de contacto con adulto portador de TB y alteraciones en exmenes complementarios (lquido cefalorraqudeo y/o neuroimagen) [4,6]. El Hospital Municipal Jess es un centro de referencia para el tratamiento de varias pato-

logas peditricas de mayor complejidad como trastornos neurolgicos e infecciosos, sida y TB. Sin duda, el perfil de atencin del hospital contribuye a la casustica elevada, pero el aumento del nmero de casos, sin contar con una equivalencia en el mbito nacional [2,3], motiv este escrito. Se trata de un estudio retrospectivo con individuos seleccionados a partir de las fechas de notificacin del Ncleo de Epidemiologa del Hospital Municipal Jess. Los datos clnicos y del examen complementario se consiguieron a partir de los prontuarios durante el perodo comprendido entre enero de 2000 y diciembre de 2004. Los criterios del diagnstico de TB del SNC, tal y como preconiza Lee en su revisin de 405 nios [15], fueron la sintomatologa que sugera una infeccin crnica del SNC, como fiebre prolongada, sntomas de localizacin, parlisis de los nervios craneales e hidrocefalia, asociada a uno de los hallazgos siguientes: Alteraciones en el lquido cefalorraqudeo. Alteraciones en la tomografa craneal. Test de Mantoux con endurecimiento superior a 10 cm. Historia de contacto intradomiciliario con paciente afecto de TB. Se analizaron los datos en cuanto a la edad, el sexo, la sintomatologa inicial, las alteraciones del examen neurolgico y los resultados del lquido cefalorraqudeo y de la tomografa axial computarizada craneal. Se ingres a 296 nios en el perodo comprendido entre enero de 2000 y diciembre de 2004 con diagnstico de TB. De ellos, 21 (7,1%) presentaban afectacin del SNC, 8 (32%) eran de sexo femenino, y 13 (62%), de sexo masculino. Las edades oscilaban entre los 3 meses y los 15 aos, con una media de 3,72 aos y una mediana de 1. Catorce nios (66,6%) eran eutrficos segn los criterios de Gmez. De los 21 casos, 18 (85,7%) presentaban una cicatriz de la vacuna del bacilo de Calmette y Gurin (BCG), dos no haban recibido la vacuna y en otro caso el dato no estaba disponible. La serologa para virus de inmunodeficiencia humana (VIH) se realiz en todos los nios; fue positiva en tres (14,2%) y se ignoraba el resultados en dos casos. En cuanto a la historia de contacto con un adulto portador de TB, en 17 nios (80,9%) se mencionaba el contacto intradomiciliario y la mayora (11 de 17) segua un tratamiento regular. El lugar primario principal de infeccin tuberculosa fue el pulmonar en 14 de los 21 pacientes, sin definirse en los siete restantes. En cuanto a las formas de presentacin, el inicio de los sntomas fue agudo en 14 casos, con hipertensin intracraneal (30,7%), meningoencefalitis (30,7%), alteraciones motoras de inicio sbito (23,1%) y convulsin (15,4%). El examen neurolgico fue normal tan slo en tres nios. Las alteraciones motoras piramidales y de la consciencia fueron las ms encontradas (47,6 y 42,8%, respectivamente). Otras alteraciones fueron los sndromes de hipertensin intracraneal (33,3%), parlisis de los nervios craneales (23,8%) y el sndrome menn-

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Figura 1. Tuberculosis del sistema nervioso central. Tomografa axial computarizada craneal que evidencia la multiplicidad de las lesiones: meningitis de base, hidrocefalia y granuloma cerebelar.

Figura 2. Mltiples granulomas en el cerebelo de un paciente con tuberculosis del sistema nervioso central.

Figura 3. Tuberculosis del sistema nervioso central. Tomografa axial computarizada craneal que pone de manifiesto la meningitis de base con captacin perisilviana y una rea extensa de infarto hemisfrico secundario a la vasculitis.

El tratamiento utilizado fue preconizado por el Ministerio de Sanidad brasileo con tres medicamentos tuberculostticos (rifampicina, isoniacida y piracinamida) asociados a corticoterapia (prednisona) durante un perodo total de dos meses. Despus, se continuaba con rifampicina e isoniacida durante siete meses ms. Se produjeron cuatro bitos (19%) como consecuencia de la hipertensin intracraneal y la herniacin cereFigura 4. Evolucin segn el estadio de la enfermedad en su origen. bral. En otros cuatro pacientes, los datos sobre su evolucin no se pudieron consegeo (19,1%). Tres pacientes (14,2%) presenguir en el prontuario. Las secuelas neurolgitaban estadio 1; diez (47,6%), estadio 2, y cas graves, como encefalopata crnica no proocho (38,1%), estadio 3. gresiva de la infancia y epilepsia, se observaEl lquido cefalorraqudeo estaba alterado ron en ocho pacientes (38,1%), y otros cinco en 16 casos. La pleocitosis con predominio nios (23,8%) mostraban un examen neurollinfomononuclear fue el hallazgo ms fregico normal. Los nios con cuadro clnico ms cuente (11 casos), seguida de la hipoglucorragrave (estadios 2 o 3) presentaron secuelas tamquia aislada (dos casos). El examen del lquibin ms graves (Fig. 4), conforme a los hado fue normal en cinco nios, y el resultado llazgos descritos en la bibliografa. desconocido en uno de ellos. En todos los pacientes la bsqueda directa del bacilo fue La TB es una infeccin bastante prevalente en negativa; fue posible el aislamiento del Myconuestro medio. Los datos del Ministerio de bacterium mediante cultivo tan slo en dos Sanidad brasileo apuntaron una tasa de incinios. Los exmenes en el lquido de la PCR y dencia media de 109,67 en la regin metropoADA no se practicaron al no estar disponibles litana de Ro de Janeiro entre los aos 2000 y en nuestro hospital. 2002 [2,3]. Sin duda, la aparicin del VIH ha Los descubrimientos de la neuroimagen aumentado significativamente el nmero de fueron muy significativos, y con bastante frenuevos casos en los 20 ltimos aos en todas cuencia (66,6%) se mostraba asociacin de las las sociedades. alteraciones (Fig. 1). El examen tomogrfico Como en los adultos, la forma pulmonar es fue normal slo en dos nios. Los granulomas tambin la ms encontrada en la franja de (Fig. 2) y la hidrocefalia predominaron; estaedad peditrica [14]. No obstante, la corta edad, ban presentes en 12 (57,14%) y 11 (52,38%) la desnutricin, el VIH y otros factores sode los exmenes, respectivamente. La menincioeconmicos vuelven al nio ms vulneragitis de base se detect en ocho casos (38,1%), ble a las formas ms graves y extrapulmonay la vasculitis (Fig. 3), en seis (28,57%). res de la enfermedad [1,5,14]. Hace ms de 20

aos que la Organizacin Mundial de la Salud preconiza la vacunacin del BCG como profilaxis para las formas graves de TB. Su eficacia ya se ha discutido en la bibliografa [14], incluso con estudios ampliamente aceptados por la comunidad mdica [16]. Sin embargo, el nmero elevado de casos nuevos llegados a los servicios de neurologa y pediatra en un espacio de tiempo relativamente corto motiv esta relacin de algunos aspectos que merecen una discusin: Franja de edad. Aunque la media de edad es de 3,62 aos, que no vara significativamente de la encontrada en la bibliografa [16], la mediana de un ao llama la atencin por la precocidad en el inicio de los sntomas; la del paciente ms joven era de tres meses. En otras palabras, acababan de recibir la vacuna BCG cuando entraron en contacto con el bacilo en su domicilio, antes incluso de que hubiera tiempo para que se desarrollase la inmunogenicidad esperada. Factores de predisposicin. Aunque otras condiciones como la desnutricin y el sida predisponen a la infeccin tuberculosa [1, 5,14], vale la pena recordar que la mayora de los pacientes (66,6%) era eutrfico, con un peso por encima del percentil 10 del National Center for Health Statistics, y slo tres estaban infectados por el VIH, lo cual nos parece que no lo convierte de manera suficientemente justificativa en el responsable nico de las formas tan graves y precoces de la tuberculosis del SNC que se han atendido durante los cuatro ltimos aos. Gravedad. Las alteraciones clnicas y radiolgicas de los pacientes de esa serie no difieren de las encontradas en la bibliografa [17,18]. La gravedad de la extensin de las lesiones se debe probablemente a la edad escasa de la muestra, lo que determina la incidencia elevada de granulomas, con un 57,14% (frente al 27,2% mencionado por Uysal et al [18]) y vasculitis, con un 28,57%

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(frente a un 35% mencionado por Lee [15] en pacientes sometidos a necropsia). BCG. La mayora de los nios haba recibido la vacuna y presentaba la cicatriz. Su eficacia se ha discutido ampliamente [19, 20]; sin embargo, algunos autores han cuestionado su eficacia tanto por razones clnicas [21] como epidemiolgicas [22]. Una relacin de apenas 21 pacientes no persigue cuestionar la eficacia de la inmunizacin, pero, de alguna manera, sta no fue eficaz en nuestra poblacin, que posee una cobertura vacunal del 113,88% para el BCG [23]. El contacto precoz, anterior a cualquier efecto inmunognico de la vacuna, con un adulto portador del bacilo que muchas veces desconoce su condicin o no sigue un tratamiento adecuado, conduce a una discusin ms amplia y que merece un tratamiento multidisciplinario con epidemilogos, infectlogos y pneumlogos: la quimioprofilaxis en nios expuestos. Para eso, la identificacin del paciente adulto y el cuestionamiento de su convivencia social con nios nos parecen fundamentales. En resumen, no es fcil discutir la TB, una condicin tan amplia y repleta de incgnitas sobre su diagnstico, profilaxis y tratamiento. Sin embargo, esa discusin debe iniciarse lo antes posible, para evitar as las formas ms graves que afectan al SNC y que, muchas veces, conducen a los nios afectados a bitos precoces o secuelas neurolgicas importantes, incapacitantes y con un coste emocional y econmico elevado para las familias y el Estado.
A.R. Fernandes a, A. Favoreto a, A.M. Machado-Marques b, A. Cruz c, M. Aloe c, C. Penna d Aceptado tras revisin externa: 03.01.06. a Servicio de Neurologa Peditrica. b Servicio de Neumologa Peditrica. c Servicio de Infectologa Peditrica. d Servicio de Radiologa. Hospital Municipal Jess. Ro de Janeiro, Brasil. Correspondencia: Dr. Alexandre Ribeiro Fernandes. Av. Afrnio de Melo Franco, 141/107. Leblon, Ro de Janeiro, Brasil. 22430-060. Fax: (+5521) 25115644. E-mail: xande.fernandes@globo.com

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Juego patolgico relacionado con el uso de pramipexol en la enfermedad de Parkinson

El juego patolgico es un trastorno del control del impulso por jugar [1], a pesar de las consecuencias personales, familiares y/o vocacionales. Su causa se desconoce, pero se sabe que se relaciona con una alteracin en la funcin dopaminrgica [2], aunque la serotonina tambin desempea una funcin en la gnesis de esta entidad [3]. El juego patolgico tiene relacin con el abuso de sustancias, como el alcohol, entre otras [4], y conductas adictivas relacionadas con genes de los receptores de dopamina [5,6], en especial en los pacientes que tienen afectados los sistemas mesolmbico y mesocortical. Esto provoca conductas estereotpicas, como ocurre en la enfermedad de Parkinson [7,8], en la que se relaciona directamente con el consumo de agonistas dopaminrgicos (AD) [9,10] principalmente los agonistas D3 como el pramipexol [11,12]. Estos receptores se involucran en la patognesis de juego patolgico, que suele desencadenarse cuando se incrementa la dosis de la medicacin mencionada [13]. Varn de 53 aos, diestro, que en el pasado present ideacin obsesiva referida a imgenes violentas o terribles. Su enfermedad actual se inici en el ao 2003 con la presencia de temblor de reposo en las extremidades superior e inferior izquierdas; cuatro meses despus se agreg torpeza y postura distnica en la extremidad superior izquierda. Al paciente se le diagnostic enfermedad de Parkinson y se le indic tratamiento con 0,25 mg de pramipexol, media tableta cada 8 h, y 2 mg de biperideno, media tableta cada 12 h, con lo cual mejor de manera parcial su sintomatologa motora. Acudi a nuestro servicio en julio de 2004 donde se le encontr clnicamente con hipomimia facial, temblor de reposo, rigidez y bradicinesia en el hemicuerpo izquierdo, postura distnica en el pie ipsolateral y disminucin del braceo en la extremidad superior izquierda al deambular. Este cuadro dificultaba la realizacin de las actividades de la vida diaria. Se decidi aumentar la dosis de pramipexol a 0,25 mg/8 h, con lo cual el paciente se mantuvo sin cambios; la dosis de pramipexol se aument de nuevo en febrero de 2005 hasta 0,5 mg/8 h y, con ello, mejor la movilidad del paciente, pero desarroll juego patolgico y conductas compulsivas como comer. Se realiz una evaluacin neuropsicolgica, en la que no se encontraron alteraciones del lenguaje, aunque se observ una disminucin de la fluencia verbal fonolgica. El paciente tuvo un rendimiento entre normal y superior en tareas de atencin y mnsicas, con algunas oscilaciones en el rendimiento que podran sugerir dificultades leves en el mantenimiento de la atencin. No se encontraron alteraciones en la capacidad de seleccionar estmulos relevantes del entorno, ni en la habilidad para dividir la atencin entre diferentes tareas. El paciente presentaba una adecua-

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