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12. VÍA DE LAS PENTOSAS FOSFATO, HEXOSAS MONOFOSFATO

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PENTOSAS FOSFATO o FOSFOGLUCONATO

Dra. Sandra Gpe. Sánchez Ceja

VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
 Hemos visto hasta ahora que a partir de glucosa obtenemos la moneda energética que es el ATP

 Las células tienen una segunda moneda energética, el poder reductor, que se obtiene también a partir de la glucosa

VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO Trifosfato de adenosina o adenosín trifosfato ATP Nicotiamida-Adenina Dinucleotido fosfato NADP .

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.

VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO  La ruta se lleva a cabo en el citosol  Genera poder reductor en forma de NADPH  Sintetiza pentosas (DNA Y RNA)  Monosacáridos con funciones energéticas (glucólisis) .

Vía Pentosas Fosfato  Fase oxidativa: La oxidación de glucosa-6-P hasta ribulosa-5-P *Generan CO2 y 2 NADPH. Deshidrogenación del C1 Hidrólisis Oxidación y descarboxilación .

Nucleicos  Monosacáridos con funciones biosintéticos y energéticos (glucólisis) .Vía Pentosas Fosfato FASE NO OXIDATIVA Interconversión de azúcares  Ribosa 5 P (síntesis de nucleótidos en los Ac.

Isomerización y epimerización de la ribulosa 5-fosfato .

TRANSACETOLASA .

TRANSALDOLASA .

TRANSACETOLASA .

testículos y glándula mamaria lactante  Antioxidante: Disminuye el potencial tóxico de los intermediarios reactivos del Oxígeno (implicados en cáncer.para la síntesis de ácidos grasos y esteroides  Hígado.NADPH  Fuente de e. Corteza suprarrenal. inflamatorias y envejecimiento) . enf. eritrocitos. Tejido adiposo. tiroides.

USOS DEL NADPH  Biosíntesis reductiva  Reducción del peróxido de hidrógeno  Sistema P450  Fagocitosis por las células blancas .

alcoholes y muchas drogas.  Formación de neurotransmisores. También sirven para detoxificar drogas excretandolas a través de los riñones. síntesis de ácidos grasos y esteroides .NADPH  Es crítico para el sistema de la monooxigenasa microsomal citocromo P-450 Inserción de un átomo de oxígeno molecular O2 en un sustrato orgánico (RH) a la vez que el otro átomo de oxígeno es reducido a agua Esta es la vía principal para la hidroxilación de compuestos aromáticos y alifáticos como esteroides.

Deficiencia de glucosa 6P Deshidrogenasa  Primera enzima de la vía de pentosas fosfato  Causa principal de la hemólisis de eritrocitos  Anemia Hemolítica  Afecta 100 millones de personas en el mundo .

ayuda a proteger las células de los radicales libres .LOS ERITROCITOS Y LA VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO  El hematíe vive gracias a la vía glicolítica y a la vía de las pentosas fosfato.  La glicólisis le proporciona ATP para la energía y NADH para reducir la metahemoglobina (oxidada) a hemoglobina  La vía de las pentosas fosfato le proporciona NADPH para mantener reducido al glutatión. que es un péptido antioxidante.

Deficiencia de NADPH en el hematíe  La falta de NADPH determina menor disponibilidad de glutation reducido y como consecuencia de ello se acumulan los peróxidos (especialmente H2O2) la membrana del hematíe se debilita y se produce hemólisis.  También la acumulación de peróxidos determina una mayor formación de metaHb lo que también debilita la membrana .

ocasionando anemia hemolítica .Deficiencia de glucosa 6PDeshidrogenasa  La enzima G6PD cumple funciones protectoras de los glóbulos rojos  Impide la acumulación agentes oxidantes capaces de dañar a los eritrocitos  Hemoglobina se oxida y desnaturaliza y la vida media de los glóbulos rojos es reducida.

los glóbulos rojos sufren una alteración en su forma para finalmente destruirse al circular por el organismo. sulfonamidas.Deficiencia de glucosa 6PDeshidrogenasa  Al ingerir agentes oxidantes como:  Aspirinas. análogos de la vitamina K  Alimentos como las habas  Cuadros de tipo infecciosos y febriles. . nitrofurantoína. antimaláricos.

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Sin embargo la esposa de nuestro paciente señaló que era alérgico a la penicilina.  Como el resultado del laboratorio demoraba algunos días. presentó fiebre (39 grados C. La radiografía de tórax demostró neumonía en el lóbulo inferior derecho. se pensó en iniciar el tratamiento con penicilina.  En vista de ello se decidió administrarle una combinación de trimetoprim y sultametoxazole (TMP/sulfa). .DEFICIENCIA DE LA GLUCOSA 6P DESHIDROGENASA  Caso Clínico  AM es un paciente varón de 42 años de edad que en su segundo día de hospitalización por su historia de alcoholismo. indicando la esposa que nunca lo habían tratado con sulfas.  La tinción del esputo reveló una gran cantidad de bacilos Gramnegativos y se envió al laboratorio para cultivo y antibiograma. ). además de tos con esputo de color gris.

Los médicos que lo trataban presentaron el caso clínico en un conversatorio médico de urgencia y se comenzó a pensar que la sulfa administrada desencadenó el cuadro de hemólisis. Se hizo un frotis de sangre y al teñir y observar al microscopio mostró la presencia de cuerpos de Heinz dentro de los hematíes. en vista que se descartaron otras causas que pudieran originar esta destrucción de sus hematíes. La orina estaba de color rojo debido a la presencia de hemoglobina (hemoglobiburia).5 g % en relación al valor que tuvo antes de comenzar el tratamiento.DEFICIENCIA DE LA GLUCOSA 6P DESHIDROGENASA  Caso Clínico    Al tercer día de tratamiento con TMT/sulfa para su neumonía. . el paciente mostró ictericia y su nivel de hemoglobina disminuyó en 3. lo que hizo pensar que nuestro paciente podía tener una deficiencia de glucosa 6P deshidrogenasa.

Cuerpos de Heinz en los hematíes de un paciente con deficiencia de G6PDH .

•Cuando llegaron los resultados del cultivo de esputo se confirmó que creció Haemofilus influenza que era sensible a una variedad de antibióticos incluyendo a TMP/sulfa que se le estuvo administrando. .DEFICIENCIA DE LA GLUCOSA 6P DESHIDROGENASA  Caso Clínico •La medida de la actividad de la glucosa 6P deshidrogenasa de los hematíes de nuestro paciente mostró escasa actividad de la enzima. Comentario: Al haberse descrito que ciertas drogas como sulfas y antimaláricos y una variedad de agentes infecciosos determinan cuadros de hemólisis en pacientes deficientes en glucosa 6P deshidrogenasase tuvo una explicación clara del problema que presentó nuestro paciente.

capaces de retornar a la glicolisis .Vía Pentosas fosfato  En la fase no oxidativa se forman monosacáridos energéticos.

Vía Pentosas fosfato  En la fase no oxidativa sintetiza Ribosa 5 fosfato  Necesaria en la sintesis del DNA .

REFLEXION  ¿Qué seriamos los seres humanos sin carbohidratos?  SIN ENERGIA  SIN ANTIOXIDANTES  SIN SINTESIS DE DNA .

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