NEUROFISIOLOGIA

UNIDAD MOTORA

DRA. ALDA RIVARA CASTRO

HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI M

UNIDAD MOTORA TIPOS DE FIBRA MUSCULAR CONDUCCION NERVIOSA UNION NEURO MUSCULAR FIBRA MUSCULAR CONTRACCION MUSCULAR

VIA MOTORA
CORTEZA MOTORA N. MOTORA SUPERIOR (1ra N.M.) -GANGLIOS BASALES -TALAMO -TRONCO E. -CEREBELO MEDULA N. MOTORA INFERIOR (2da N.M.)

LA NEURONA MOTORA INFERIOR

HAY DOS TIPOS DE NEURONAS MOTORAS INFERIORES: ALFA Y GAMA. SHERRINGTON LA LLAM VA FINAL COMN LA MOTONEURONA ALFA TIENE SU CUERPO NEURONAL EN EL ASTA ANTERIOR DE LA MDULA ESPINAL. SU AXN FORMA SUCESIVAMENTE LA RAZ ANTERIOR, EL NERVIO ESPINAL MIXTO, LOS PLEXOS Y NERVIOS PERIFRICOS Y TERMINA INERVANDO LAS FIBRAS MUSCULARES. EL AXN EST CUBIERTO POR LA VAINA DE MIELINA

DISTRIBUCIN DE LAS NEURONAS MOTORAS EN LA MDULA ESPINAL 30 SEGMENTOS MEDULARES MUSCULOS AXIALES Y DISTALES ENGROSAMIENTOS CERVICAL Y LUMBAR

DISTRIBUCIN DE LAS UNIDADES MOTORAS EN EL ASTA ANTERIOR

FIBRA NERVIOSA

La vaina de mielina es el citoplasma de la clula de Schwann

UNIDAD MOTORA

UNIDAD MOTORA
ES UNIDAD ANATMICA Y FISIOLGICA DEL SISTEMA NEUROMUSCULAR EST COMPUESTA POR UNA NEURONA MOTORA Y MLTIPLES FIBRAS MUSCULARES: 10 A 2.000 EN UNIDAD FISIOLGICA POR QUE ES LA MNIMA PARTE DEL SISTEMA NEUROMUSCULAR QUE PUEDE ACTIVARSE INDEPENDIENTEMENTE

MUSCULOS PEQUEOS CON REACCION RAPIDA + CONTROL FINOPOCAS F. MUSC. MUSCULOS GRANDES SIN CONTROL FINO CIENTOS DE FIBRAS MUSCULARES LAS FIBRAS MUSCULARES SE INTERCALAN CON OTRA UNIDAD MOTORA SE APOYAN Y NO ESTAN AISLADAS

POOL DE UNIDADES MOTORAS

SON TODAS LA UNIDADES MOTORAS QUE INERVAN UN MSCULO

FISIOLOGIA DE LA UNIDAD MOTORA

UNA CONTRACCIN MUSCULAR SOSTENIDA REQUIERE LA DESCARGA CONTINUA DE UNIDADES MOTORAS PARA AUMENTAR LA TENSIN DEL MSCULO LAS UNIDADES MOTORAS DESCARGAN A MAYOR FRECUENCIA Y LUEGO RECLUTAN MS UNIDADES MOTORAS LOS MSCULOS CON GRAN NMERO DE PEQUEAS UNIDADES MOTORAS PUEDEN SER CONTROLADOS MS FINAMENTE POR EL CNS LA MAYOR PARTE DE MSCULOS TIENEN UN RANGO DE UNIDADES MOTORAS. ESAS UNIDADES MOTORAS SE RECLUTAN SIGUIENDO UN ORDEN, LAS PEQUEAS PRIMERO

TIPOS DE UNIDADES MOTORAS

RPIDAS, FATIGABLES FIBRAS MUSCULARES RAPIDAS LENTAS, RESISTENTES A FATIGA FIBRAS MUSCULARES LENTAS

TIPOS DE FIBRA MUSCULAR

TIPOS DE FIBRAS MUSCULARES

LOS MSCULOS TIENEN DOS TIPOS DE FIBRAS MUSCULARES: ROJAS (U OSCURAS) Y PLIDAS (O BLANCAS) LAS PLIDAS CONTIENEN POCAS MITOCONDRIAS Y SU METABOLISMO ES ANAERBICO. SE CONTRAEN RPIDAMENTE Y PODEROSAMENTE PERO SE FATIGAN RAPIDAMENTE. LAS ROJAS SE CARACTERIZAN POR TENER UNA GRAN CANTIDAD DE MITOCONDRIAS Y ENZIMAS PARA METABOLISMO OXIDATIVO. SE CONTRAEN LENTAMENTE PERO SON RESISTENTES A LA FATIGA CADA UNIDAD MOTORA TIENE UN SOLO TIPO DE FIBRAS MUSCULARES, O ROJAS O BLANCAS

TIPOS DE FIBRAS MUSCULARES

FIBRAS MUSCULARES RAPIDAS FIBRAS MUSCULARES LENTAS

FIBRA MUSCULAR RAPIDA

FIBRAS GRANDES PARA UNA GRAN CONTRACCION EXTENSO R.E. PARA LIBERACION RAPIDA DE Ca GRANDES CANTIDADES ENZIMAS GLUCOLITICASLIBERACION RAPIDA DE ENERGIA POR PROCESO GLUCOLITICO MENOR APORTE SE SANGRE, METAB OXIDATIVO ES MENOS IMPORTANTE MENOR CANTIDAD DE MITOCONDRIAS ACTIVIDAD MUSCULAR RAPIDA Y PODEROSA:SALTO Y CARRERA RAPIDA A CORTA DISTANCIA

FIBRA MUSCULAR LENTA

FIBRAS M. PEQUEAS INERVADAS POR FIBRAS N. MAS PEQUEAS MUY VASCULARIZADA + OXIGENO ELEVADO # DE MITOCONDRIAS CONTIENEN MIOGLOBINA PROT CON HIERRO, SIMILAR A Hb ASPECTO ROJIZO ACTIVIDAD MUSCULAR PROLONGADA Y CONTINUAS: SOPORTE DEL CUERPO CONTRA LA GRAVEDAD, CARRERAS DE MARATON

FIBRAS MUSCULARES TIPOS I y II

EL TIPO DE FIBRA MUSCULAR DEPENDE DE LA NEURONA

UNIDADES MOTORAS NORMALES

UNIDADES MOTORAS POLIFSICAS

Denervacin

UNIDAD MOTORA

MIOPTICA

CONDUCCION NERVIOSA

CONDUCCIN DEL IMPULSO NERVIOSO

VELOCIDAD DE CONDUCCIN NERVIOSA

CONDUCCIN SALTATORIA

MIELINA

LA VELOCIDAD DE CONDUCCIN NERVIOSA SIRVE FUNDAMENTALMENTE PARA ESTUDIAR LA MIELINA

FIBRA NERVIOSA

SEGMENTO INTERNODAL

DESMIELINIZACION

REMIELINIZACION

VELOCIDAD DE CONDUCCION

Latencia Distal: 9 ms

Latencia Proximal

2 ms

SINDROME DE GUILLAIN BARR Velocidad de conduccin nerviosa marcadamente disminuida: 32 mseg

UNION NEUROMUSCULAR

PLACA MIONEURAL

SINAPSIS MUSCULAR

MICROFISIOLOGA DE LA TRANSMISIN NEUROMUSCULAR

POTENCIAL DE END PLATE MINIATURA POTENCIAL DE END PLATE POTENCIAL DE ACCIN MUSCULAR

POTENCIAL DE END PLATE MINIATURA

ES EL RESULTANTE DE LA LIBERACIN ESPONTNEA E INTERMITENTE DE CUANTAS DE ACETIL COLINA LAS CUANTAS DE ACETIL COLINA AL INTERACTUAR CON LOS RECEPTORES MUSCULARES PRODUCEN UNA DEPOLARIZACIN DE PEQUEA MAGNITUD, QUE NO ALCANZA EL UMBRAL. ( 1 MV) ESTE POTENCIAL SE PUEDE REGISTRAR ACCIDENTALMENTE CUANDO LA AGUJA EMG SE INTRODUCE CERCA DE LA PLACA MIONEURAL. HA SERVIDO PARA ESTUDIAR LA MICROFISIOLOGA DE LA PLACA MIONEURAL

POTENCIAL DE END PLATE

LA ACETILCOLINA EN CONTACTO CON EL RECEPTOR MUSCULAR ABRE CANALES DE SODIO. EL FLUJO DE CORRIENTE RESULTANTE GENERA EL POTENCIAL DE END PLATE. LA AMPLITUD DEL POTENCIAL DE END PLATE DEPENDE DE LAS CANTIDADES DE CUANTAS DE ACETIL COLINA Y DE RECEPTORES PUESTOS EN CONTACTO. SI LA AMPLITUD DEL POTENCIAL DE ACCIN DEL END PLATE SUPERA UN UMBRAL SE GENERAL UN POTENCIAL DE ACCIN MUSCULAR PROPAGADO LA AMPLITUD DEL END PLATE PUEDE DISMINUIR POR FALTA DE ACETILCOLINA O DE RECEPTOR. EN AMBOS CASOS, SI NO ALCANZA EL UMBRAL, SE PRODUCE BLOQUEO DE LA TNM

POTENCIAL DE ACCIN MUSCULAR PROPAGADO

SI EL POTENCIAL DE ACCIN DE END PLATE SUPERA EL UMBRAL SE GENERAL EL POTENCIAL DE ACCIN MUSCULAR PROPAGADO. SI NO LO ALCANZA SE PRODUCE BLOQUEO DE LA TNM ESTE POTENCIAL DE ACCIN VIAJA A LO LARGO LA MEMBRANA DE LA FIBRA MUSCULAR, INGRESA POR LOS TUBOS T Y AL NIVEL DE LAS CISTERNAS DEL RETCULO SARCOPLSMICO ACTIVA LA LIBERACIN DE CALCIO, EL CUAL A SU VEZ INICIA EL PROCESO DE CONTRACCIN MUSCULAR

TRANSMISION NEUROMUSCULAR
AXON MOTONEURONA HACEN SINAPSIS CON FIBRA MUSCULAR PLACA TERMINAL MOTORA AXON SIN MIELINA SE EXTIENDE SOBRE FIBRA MUSC. CUBIERTO POR CITOPLASMA DE C. SCHWAM MEMB POSTSINAP TIENE PLIEGUES POT.ACCION N LLEGA A PLACA T.M. ABRE CANALES DE Ca CIENTOS VESICULAS LIBERAN ACH EN LA HENDIDURA S ACH SE UNE A RECEPTORES NICOTIN SARCOLEMAAPERTURA DE CANALES DE NaPOT ACCION DE PLACA TERMINAL (EPP) SI ALCANZA UMBRAL POT.ACCION MUSCULAR (MFAP) CONTRACCION MUSCULAR ACHE HIDROLIZA ACH

ENFERMEDADES Y TOXINAS QUE AFECTAN LA UNION NEUROMUSCULAR

BLOQUEO PRESINAPTICO TOXINA BOTULINICA VENENO ARAA VIUDA NEGRA NEUROTOXINA V DE SERPIENTES SIND. LAMBERT EATON BLOQUEO UNION INHIBIDORES DE LA AchE DEFICIENCIA CONGENITA DE Ach BLOQUEO POSTSINAPTICO MIASTENIA GRAVIS NEUROTOXINA A DE SERPIENTES DEFECTOS CONGENITOS DE ESTRUCTURA: RECEPTOR Ach, AchE Y DE ACH

FIBRA MUSCULAR

FIBRA MUSCULAR
MUSCULO ESQUELETICO 40% DEL ORGANISMO MUSCULO LISO 10% DEL ORGANISMO

ORGANIZACIN DEL MUSCULO ESQUELETICO

MUSCULO FIBRA MUSCULAR MIOFRIBRILLA MIOFILAMENTOS ACTINA MIOSINA

MUSCULO ESTRIADO
FORMADOS POR NUMEROSAS FIBRAS MUSCULARES FIBRAS M. 80 A 100 MICROMETROS 98% DE FIBRAS M. INERVADAS POR UNA SOLA TERMINACION NERVIOSASITUADA EN LA PARTE MEDIA SARCOLEMA MEMBRANA CELULAR DE FIBRA MUSCULAR M.PLASMATICA CUBIERTA EXTERIOR DE FIBRILLAS DE COLAGENO EXTREMO DE LA FIBRA M. EL SARCOLEMA SE FUNDE CON FIBRA TENDINOSA VARIAS F.T.TENDON M. INSERTAN HUESOS CADA FIBRA M. MILLARES DE MIOFIBRILLAS

MUSCULO
FIBRA MUSCULAR

MIOFIBRILLA

MIOFILAMENTOS: ACTINA MIOSINA

FIBRA MUSCULAR

MIOFIBRILLAS
CADA MIOFIBRILLA: 1500 FILAMENTOS DE MIOSINA (GRUESOS) 3000 FILAMENTOS DE ACTINA (FINOS) FILAMENTOS ESTAN INTERCALADOS FORMANDO BANDAS CLARAS Y OSCURAS ALTERNANTES BANDAS I CLARASACTINA BANDAS A MIOSINA Y EXTREMOS DE ACTINA DISCO Z PROTEINAS FILAMENTOSAS DIFERENTES CRUZA 1 MIOFIBRILLA Y DE 1 A OTRA BANDAS DAN EL ASPECTO ESTRIADO SARCOMERO PORCION DE MIOFIBRILLA ENTRE Z Y Z PUENTESPROMINENCIAS EN F. MIOSINA EXCEPTO EN EL CENTRO INTERACCION DE PUENTES Y F.ACTINA CONTRAC. MUSC.

FIBRA MUSCULAR
SARCOPLASMAMATR IZ DE FIBRA M. CONTIENE MIOFIBRILLAS MAGNESIO, FOSFATO Y ENZIMAS PROTEICAS MITOCONDRIAS PARALELAS A MIOFIBRILLAS ATP RETICULO SARCOPLASMICO CA

RETICULO SARCOPLASMATICO

FIBRA MUSCULAR

MECANISMO GENERAL DE CONTRACCION MUSCULAR

POTENCIAL DE ACCION DE NERVIO MOTOR LLEGA A TERMINACIONESEN LA F.M. EN CADA TERMINACION SECRETA NT. ACH ACH ACTUA ABRE CANALES DE ACH DE MEMBRANA INGRESA Na INICIA POT. ACCION DE FIBRA MUSCULAR POT.ACCION VIAJA A LO LA LARGO DE LA MEMBRANA IGUAL QUE EN LA NEURONA DEPOLARIZA A LA MEMB DE FIBRA M. Y VIAJA POR LA PROFUNDIDAD LIBERA Ca DEL RET SARCOP Ca INICIA ATRACCION DE ACTINA Y MIOSINA DESLIZAMIENTO DE FILAMENTOS CONTRACCION

CONTRACCION MUSCULAR
DESLIZAMIENTO DE FILAMENTOS ACTINA SE DESLIZA DENTRO DE MIOSINA FUERZA MECANICA DE LOS PUENTES MIOSINA REPOSOFUERZAS ESTAN INHIBIDAS

MIOSINA
FILAMENTO DE MIOSINA 200 MOLECULAS O + MOLECULA DE MIOSINA : 6 CADENAS POLIPEPTIDOS 2 CAD PESADAS ENRROLLADAS EN ESPIRAL DOBLE HELICE COLA UN EXTREMO CON 2 CADENAS LIGERAS CABEZA 2 CABEZAS CUELGAN A LOS COSTADOS PUENTES NO HAY CABEZAS DE PUENTES EN EL CENTRO LA CABEZA DESDOBLA ATP EN ADP ACTIVIDAD ATPasa PROPORCIONA ENERGIA PARA CONTRACCION M.

FILAMENTO DE ACTINA
TRES COMPONENTES: ACTINA F PROTEINA DE DOBLE HEBRA, ENRROLLADOS C/U CON ADPPUNTOS ACTIVOS BASE INSERTADA EN DISCOS Z SITUADO ENTRE MOL DE MIOSINA TROPOMIOSINA CONECTADAS CON ACTINA F EN REPOSO DESCANSAN SOBRE LOS PUNTOS ACTIVOS, IMPIDIENDO EL DESLIZAMIENTO Y CONT M. TROPONINA CERCA DE UNA MOL DE TROPOMIOSINA COMPLEJO DE 3 UNIDADES AFINIDAD: TROPONINA IACTINA, TROPONINA TTROPOMIOSINA, TROPONINA C Ca INICIA PROCESO CONTRACCION MUSCULAR

INTERACCION MIOSINA-ACTINA-Ca
LA ACTINA PURA SE UNIRIA A MIOSINA COMPLEJO TROPONINA TROPOMIOSINA INHIBEN LOS PUNTOS ACTIVOS Ca INHIBE AL COMPLEJO TROPONINA TROPOMIOSINA Ca SE UNE A TROPONINA C CAMBIA DE CONFORMACIONDESCUBRE PUNTOS ACTIVOS LAS CABEZAS DE PUENTES DE MIOSINA SON ATRAIDAS A LOS PUNTOS ACTIVOS DE ACTINA CABEZA SE INCLINA HACIA EL BRAZO Y ARRASTRA ACTINA GOLPE DE FUERZA DESPUES SE SEPARA CONTRACCION MUSCULAR

FUENTES DE ENERGIA
CONTRACCION MUSCULAR DEPENDE DE ENERGIA DADA POR ATP
ATP ACUMULADO REFOSFORILACIONFOSFOCREATINA MUSCULO (SEG) GLUCOGENO MUSCULAR (MIN) METABOLISMO OXIDATIVO 95% DE CONTRACCION PROLONGADA (HORAS)

TONO MUSCULO ESQUELETICO

TONO MUSCULAR GRADO LEVE DE TENSION M. EN REPOSO ORIGEN: IMPULSOS DE BAJA FRECUENCIA DE LA MEDULA E CONTROLADOS PARCIALMENTE POR IMPULSOS:
ENVIADOS DEL CEREBRO A MEDULA ORIGINADOS HUSOS MUSCULARES

FATIGA MUSCULAR
PRODUCIDO POR CONTRACCION FUERTE Y PROLONGADA RELACIONADA CON CONSUMO GLUCOGENO MUSCULAR CONSECUENCIA DE : INCAPACIDAD DE PROCESOS CONTRACTILES Y METABOLICOS DE FIBRAS MUSCULARES PARA CONTINUAR TRABAJANDO DISMINUCION TRANSMISION NEUROMUSCULAR INTERRUPCION DE FLUJO SANG A MUSCULO EN CONTRACCION DISMINUCION DEL APORTE DE OXIGENO FATIGA

REMODELACION DEL MUSCULO

PROCESO DE REMODELACION CONSTANTE DEL MUSCULO PARA ADECUARSE A LA FUNCION QUE REQUIEREN SE MODIFICAN:DIAMETROS, IRRIGACION, FUERZA DURA SEMANAS
HIPERTROFIA ATROFIA HIPERPLASIA

REMODELACION DEL MUSCULO

HIPERTROFIA M AUMENTO DE MASA M.
AUMENTO DEL NUMERO DE FILAMENTOS DE A Y M DE CADA FIBRA M. LA CONTRACCION INTENSA Y REPETIDA VELOCIDAD DE SINTESIS DE PROTEINAS CONTRACTILES>DESTRUCCION
MUSCULO INACTIVO POR UN LARGO PERIODO VELOCIDAD DE DESTRUCCION >SINTESIS GENERACION DE FUERZA EXTREMA, RARO AUMENTO DE NUMERO DE FIBRAS MUSCULARES

ATROFIA M REDUCCION DE LA MASA M. HIPERPLASIA

EFECTO DE LA DENERVACION MUSCULAR

PERDIDA DE INERVACION DEL M. NO RECIBE SEALES NECESARIAS PARA SU MANTENIMIENTO INICIA ATROFIA CASI INMEDIATA A LOS 2 MESES APARECEN CAMBIOS DEGENERATIVOS MUSCULO SI RECUPERA INNERVACION PUEDE RECUPERAR FUNCION 3 M. POSTERIORMENTE CAPAC DE RECUPERACION ES MENOR NO RECUPERA FUNCION DESPUES DE 1 A 2 AOS FASE FINAL DE ATROFIA POR DENERV. FIBRAS M. REEMPLAZADAS POR TEJIDO FIBROSO Y GRASO EL TEJIDO FIBROSO TIENDE A CONTINUAR ACORTANDOSE POR MESES CONTRACTURA IMPORTANCIA DE FISIOTERAPIA PARA EVITARLA EJM: POLINEUROPATIA A. I.

RECUPERACION DE CONTRACCION MUSCULAR EN POLIOMIELITIS

SE DESTRUYEN ALGUNAS FIBRAS NERVIOSAS DE UN MUSCULO FIBRAS NERVIOSAS RESTANTES FORMAN NUEVAS RAMAS UNIDADES MACROMOTORAS CONTIENEN 5 VECES EL # NORMAL DE FIBRAS M. PERMITE QUE RECUPEREN PARCIALM

RIGOR MORTIS
HORAS DESPUES DE LA MUERTE CONTRACTURA MUSCULAR PERDIDA DE TODO EL ATP NECESARIO PARA PRODUCIR SEPARACION DE PUENTES Y LOS FILAMENTOS DE ACTINA DURANTE LA RELAJACION DESTRUCCION DE PROTEINAS POR AUTOLISIS ENZIMAS LIBERADAS DE LISOSOMAS 15 A 20 HORAS

CONTRACCION MUSCULAR

FISIOLOGA MUSCULAR
TRANSMISIN NEUROMUSCULAR EXITACIN DE LA FIBRA MUSCULAR ACOPLAMIENTO EXITACIN CONTRACCIN CONTRACCIN MUSCULAR RELAJACIN MUSCULAR PROVISIN DE COMBUSTIBLE

EXCITACIN
POTENCIAL DE ACCIN EN EL AXN MOTOR LIBERACIN DE ACETIL COLINA POTENCIAL DE END PLATE POTENCIAL DE ACCIN MUSCULAR LIBERACIN DE CALCIO DEL RETCULO SARCOPLSMICO

CONTRACCIN
CALCIO SE UNE A TROPONINA SITIOS DE UNIN QUEDAN EXPUESTOS CABEZAS DE MIOSINA SE UNEN A ACTINA LAS CABEZAS SE MIOSINA ROTAN ATP DESENGANCHA LAS CABEZAS DE MIOSINA EL CICLO CONTINA EN TANTO ESTN PRESENTES CA2++ Y ATP

RELAJACIN
CALCIO2++ ES SECUESTRADO POR EL RETCULO SARCOPLSMICO POR UNA BOMBA ACTIVADA POR ATP SITIOS DE UNIN EN LA ACTINA SON CUBIERTOS POR TROPONINA

CANALOPATIAS
CANALES DE CLORO

MIOTONA CONGNITA
PARLISIS PERIDICA HIPERKALMICA PARAMIOTONA CONGNITA MIOTONA AGRAVADA POR POTASIO PARLISIS PERIDICA HIPOKALMICA HIPERTERMIA MALIGNA SNDROME DE ANDERSEN

CANALES DE SODIO

CANALES DE CALCIO (L)

CANALES DE POTASIO

 MUCHAS GRACIAS