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Trastornos de las glándulas suprarrenales

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Trastornos de las glándulas suprarrenales

El cuerpo tiene dos glándulas suprarrenales, en el extremo de cada riñón. La parte interna (médula) de las glándulas suprarrenales secreta hormonas como la adrenalina, que afecta a la presión arterial, la frecuencia cardíaca, la sudación y otras actividade s reguladas por el sistema nervioso simpático. La parte externa (corteza) secreta muchas hormonas diferentes, incluyendo los corticosteroides (hormonas con características similares a la cortisona), andrógenos (hormonas masculinas) y los mineralocorticoide s, que controlan la presión arterial y los valores de sal y potasio del organismo. Las glándulas suprarrenales forman parte de un sistema complejo que produce hormonas interactuantes. El hipotálamo secreta una hormona liberadora de corticotropina, que hac e que la hipófisis secrete corticotropina, que es, a su vez, la encargada de regular la producción de corticosteroides. Estas glándulas pueden dejar de funcionar cuando la hipófisis o el hipotálamo no son capaces de producir las cantidades requeridas de la s hormonas. La producción deficiente o excesiva de cualquier hormona suprarrenal puede causar enfermedades graves.

Hipofunción de las glándulas suprarrenales
La enfermedad de Addison (insuficiencia corticosuprarrenal) se produce cuando las glándulas su prarrenales secretan cantidades insuficientes de corticosteroides. La enfermedad de Addison afecta a aproximadamente 4 de cada 100 000 personas. La enfermedad aparece a cualquier edad y afecta por igual a varones y a mujeres. En el 30 por ciento de los cas os, las glándulas suprarrenales son destruidas por un cáncer, por la amiloidosis, por infecciones como la tuberculosis, o por otras enfermedades. En el 70 por ciento restante, la causa no se conoce a ciencia cierta, pero se sospecha que las glándulas son d estruidas por una reacción autoinmune. La hipofunción de las glándulas suprarrenales también se produce en las personas que toman corticosteroides como la prednisona. La dosis de corticosteroides se disminuirá lentamente antes de interrumpir por completo su administración. Cuando los corticosteroides se interrumpen bruscamente, después de haberlos tomado durante un mes o más, las glándulas suprarrenales son incapaces de producir sus propios corticosteroides en cantidades suficientes durante varias semanas o incluso meses, dependiendo de la dosis de corticosteroides administrada y la duración del tratamiento. Otros fármacos como el ketoconazol, administrado para tratar las infecciones producidas por hongos, pueden también obstruir la producción natural de co rticosteroides y provocar una insuficiencia corticosuprarrenal. El déficit de corticosteroides es causa de muchos trastornos. Por ejemplo, cuando faltan, el organismo excreta grandes cantidades de sodio, retiene el potasio y, en consecuencia, los valores de sodio en sangre son bajos y los de potasio elevados. Los riñones no son capaces de concentrar la orina, de modo que cuando un paciente con una deficiencia de corticosteroides bebe demasiada agua o pierde demasiado sodio, disminuye la concentración en sa ngre de sodio. Por último, la incapacidad de concentrar la orina provoca una micción excesiva y deshidratación. Una deshidratación grave y una baja concentración de sodio en sangre reducen el volumen circulatorio y pueden terminar en shock. Además, este trastorno también contribuye a generar una extrema sensibilidad a la insulina, una hormona presente en la sangre y, debido a ello, las concentraciones de azúcar en sangre pueden descender peligrosamente. A partir de tal deficiencia el cuerpo no puede transf ormar las proteínas en hidratos de carbono, combatir las infecciones ni hacer que las heridas cicatricen correctamente. Los músculos se debilitan, incluso el corazón también se debilita, siendo incapaz de bombear la sangre de forma adecuada. Para compensar el déficit de corticosteroides, la hipófisis produce más adrenocorticotropina (la hormona que normalmente estimula las glándulas suprarrenales). Dado que también la adrenocorticotropina afecta a la producción de melanina, los pacientes que padecen la enf ermedad de Addison con frecuencia acusan una pigmentación oscura de la piel y del revestimiento interno de la boca, por lo general en forma de manchas. Los de piel oscura pueden incluso acusar pigmentación excesiva, aunque la alteración sea difícil de reco nocer. La hiperpigmentación no se produce cuando la insuficiencia adrenal es consecuencia de una hipofunción hipofisaria o del hipotálamo, afecciones en las que el problema básico es una deficiencia de adrenocorticotropina.

Sin embargo. La administración de la fludrocortisona puede finalmente reducirse o suspenderse en algunas personas. Los análisis de sangre pueden mostrar una carencia de corticosteroides. insuficiencia renal y shock. Si no se trata la enfermedad pueden aparecer dolores abdominales intensos. La m uerte puede sobrevenir rápidamente. Diagnóstico Debido a que los síntomas se inician lentamente y son sutiles. las perspectivas de una duración media de la vida normal son excelentes. son útiles para distinguir la insuficiencia suprarrenal de la insuficiencia hipofisaria. A veces. generalmente indican que los riñones no están trabajando correctamente. el escroto o la vagina. Tratamiento Independientemente de la causa. En la mayoría de los casos se produce una pérdida de peso. Aspecto de las glándulas suprarrenales . cansado y mareado cuando se incorpora después de haber estado sentado o acostado. Aunque el tratamiento deba continuar de por vida. una inyección de hormona que libera adrenocorticotropina revela si la causa d el problema es la insuficiencia del hipotálamo. se observan pecas negras sobre la frente. la boca. especialmente de cortisol. así como un valor bajo de sodio y uno alto de potasio. Los síntomas y el tratamiento dependen de cuáles sean las hormonas que se producen en una cantidad excesiva (esteroides androgénicos. los labios. Como última opción. Los valores de corticosteroides. un estado de estrés intenso debido a sucesos como un accidente. es frecuente que la enfermedad de Addison pase desapercibida.Síntomas Poco después de contraer la enfermedad de Addison. y dado que ningún análisis de laboratorio es definitivo. necesitarán tomar prednisona a diario durante el resto de la vida. una operación o una enfermedad grave. vómitos. el recto. presión arterial muy baja. con prednisona oral. el individuo afectado se siente débil. profundo debilitamiento. cirugía o infecciones graves. controlados después d e una inyección de adrenocorticotropina (una prueba de estimulación). Así mismo. náuseas. que aparece tanto en l as zonas expuestas al sol como en las no expuestas. la cara y los hombros. hace más evidentes los síntomas y desencadena una crisis. en casos muy graves se administra desde el principio cortisol por vía intravenosa y a continuación comprimidos de prednisona. sobre todo cuando el organismo está sujeto al estrés debido a heridas. La piel se oscurece adquiriendo un tono similar al bronceado. con el fin de normalizar la excreción de sodio y potasio. y una coloración azul oscuro alrededor de los pezones. la enfermedad de Addison puede ser mortal y debe ser tratada. pérdida del apetito. Hiperfunción de las glándulas suprarrenales Las glándulas suprarrenales pueden prod ucir una cantidad excesiva de una o más hormonas. deshidratación. corticosteroides o aldosterona). diarrea e intolerancia al frío. A menos que la enfermedad sea grave. Sin embargo. La causa de estas alteraciones reside en las mismas glándulas o en una sobrestimulación de la hipófisis. Las medidas de la función renal como la determinación de urea y creatinina en sangre. en primer lugar. Pueden necesitarse dosis mayores cuando el cuerpo está sometido a estrés como consecuencia de una enfermedad. los síntomas sólo se manifiestan durante los períodos de estrés. dolores musculares. La mayoría de los pacientes que sufre la enfermedad de Addison también necesitan tomar 1 o 2 comprimidos diarios de fludrocortisona.

Una anomalía en la hipófisis. Los tumores hipofisarios que producen demasiada adrenocorticotropina aparecen en 6 personas de cada millón. la hormona que controla las glándulas suprarrenales. las mamas se reducen de tamaño y se interrumpe la menstruación normal. La verdadera enfermedad virilizante es rara y sólo afecta de una a dos mujeres de cada 100 000. Hiperproducción de corticosteroides La sobrexposición a los corticosteroides (ya sea por la hiperproducción de las glándulas suprarrenales como por su administración en cantidades excesivas) da como resultado el síndrome de Cushing. Diagnóstico La combinación de las alteraciones del cuerpo hace que sea relativamente fácil reconocer la virilización. el útero se contrae. Si el valor es elevado. el desarrollo de características masculinas exageradas. En las mujeres. el clítoris se agranda. La hiperproducción moderada de andrógenos es frecuente. ya sea en los varones o en las mujeres. y tiene como único efecto un aumento del crecimiento del cabello (hirsutismo). En esta prueba. Un carcinoma de células pequeñas en el pulmón y algunos otros tumores fuera de la hipófisis también pueden secretar adrenocorticotropina (una situación denominada síndrome de producción ectópica de adrenocorticotropina). la prueba de supresión con dexametasona es útil para detectar si el problema es un cáncer. es decir. Si es un a denoma o un cáncer de las glándulas suprarrenales. Si el problema es la hiperplasia adrenal. la dexametasona reduce la producción de esteroide androgénico sólo parcialmente o no la reduce en absoluto. voz grave y aumento de la musculatura. el corticosteroide dexametasona se administra por vía oral. las pequeñas cantidades de corticosteroides. La incidencia de la enfermedad de virilización en los varones es prácticamente imposible de cuantificar. como un tumor. la dexametasona impide que las glándulas suprarrenales produzcan esteroides androgénicos. puede hacer que ésta produzca grandes cantidades de adrenocorticotropina. El médico puede también solicitar una tomografía computadorizada (TC) o una resonancia magnética (RM) para obtener una imagen de las glándulas suprarrenales. Tratamiento Los adenomas y las formas de cáncer suprarrenal que producen andrógenos se tratan mediante la extirpación quirúrgica de la glándula suprarrenal. como la dexametasona. Con una prueba se puede determinar la cantidad de esteroides androgénicos presentes en la orina. un tumor no cancerígeno (adenoma) o una dilatación de las porciones de la corteza suprarrenal que produce n hormonas (hiperplasia suprarrenal). calvicie. Síntomas Las señales de virilización incluyen vellosidad en la cara y el cuerpo. reducen la producción de esteroides androgénicos. Para la hiperplasia suprarrenal. aunque estos fármacos también pueden causar los síntomas del síndrome de Cushing cuando se suministra una dosis demasiado elevada. varones y mujeres experimentan un incremento del deseo sexual. acné.Hiperproducción de esteroides androgénicos La hiperproducción de esteroides androgénicos (testosterona y hormonas similares) es un trastorno que causa virilización. Ésta es la causa más frecuente de un funcionamiento adrenocortical excesivo . A veces.

los dedos. se observan sobre el abdomen estrías de color púrpura que parecen marcas de elásticos. se manifiestan trastornos mentales como depresión y alucinaciones. se magulla con facilidad y tarda en sanar tras una herida o una contusión. En algunos casos. si el origen del trastorno es una estimulación por adrenocorticotropina de un origen distinto a la hipófisis. afectando al 50 por ciento de las personas hacia los 70 años de edad. Los tumores benignos de la corteza suprarrenal son muy comunes. Por tanto. el valor de cortisol desciende. que se basa en su capacidad de inhibir la secreció n de la hipófisis. lo cual incrementa el vello facial y corporal. en general. Las mujeres con el síndrome de Cushing tienen por lo general ciclos menstruales irregulares. Síntomas Debido a que los corticosteroides alteran la cantidad y la distribución de la grasa del cuerpo. aumentan el riesgo de que se desarrollen cálculos renales y diabetes. debilitan los huesos (osteoporosis) y disminuyen la resistencia a las infecciones. pero son muy raras las formas de cáncer que causan enfermedades endocrinas.y se observa en el 10 por ciento de las p ersonas con carcinoma de células pequeñas de pulmón. y. Diagnóstico Cuando el médico sospecha el síndrome de Cushing después de observar los síntomas. Si el síndrome de Cushing es causado por estimulación de la hipófisis. Se emplea cirugía o radioterapia para extirpar o destruir el tumor hipofisario. el valor urinario de cor tisol seguirá siendo elevado. Los resultados de una prueba de supresión con dexametasona no son muy precisos. Si los valores de cortisol son altos. A veces la glándula suprarrenal produce un exceso de corticosteroides. Los tumores cancerosos de la corteza suprarrenal son también frecuentes. la principal hormona corticosteroide. Por último. la piel es fina. según cuál se a la causa del trastorno. por tanto. las glándulas suprarrenales también producen grandes cantidades de esteroides androgénicos. Tratamiento El tratamiento está dirigido a la hipófisis o las glándulas suprarrenales. a continuación se administra la dexametasona y se miden las concentraciones de cortisol en una nueva muestra de orina. Sólo una pequeña fracción de estos tumores benignos es activa y la incidencia de los adenomas causantes de la enfermedad es de 2 casos por cada millón de personas. Los músculos pierden su volumen y se produce una notable debilidad. un paciente con el síndrome de Cushing tiene la cara grande y redonda (cara de luna llena) y excesiva grasa en el torso y especialmente en la espalda (“joroba de búfalo”). los valores de cortisol son elevados por l a mañana y disminuyen durante el día. un tipo frecuente de tumor. Si estos tratamientos no son eficaces o si no se halla ningún tumo r. Los niños que sufren esta dolencia crecen con lentitud y alcanzan escasa estatura. Los adenomas de la glándula suprarrenal con frecuencia se extirpan quirúrgicamente. Los valores altos de corticosteroides elevan la presión arterial. así como una radiografía del tórax o una TC de los pulmones. aun cuando los valores de adrenocorticotropina sean bajos. las manos y los pies son delgados en proporción al tronco engrosado. que disminuyen durante el día como cabría esperar. Normalmente. Es de utilidad medir el cortisol en la orina porque los análisis realizados con intervalos de pocas horas indican la cantidad que se ha producido durante ese intervalo. es recomendable practicar una prueba de supresión con dexametasona. requiere la medición del valor sanguíneo de cortisol. provoca calvicie y aumenta el de seo sexual. Las personas con síndrome de Cushing tienen concentraciones de cortisol muy altas por la mañana. además. a veces deben extraerse ambas . Primero se determina el cortisol en orina. se requieren otras pruebas de laboratorio para determinar la causa precisa del síndrome. ello sucede cuando un tumor beni gno (adenoma) se desarrolla en la glándula suprarrenal. Dichas pruebas incluyen tomografía computador izada (TC) o una resonancia magnética (RM) de la hipófisis o de las glándulas suprarrenales. Así mismo . de reducir la estimulación de la glándula suprarrenal. o bien un tumor adrenal.

también sufre alteraciones. deben extirparse ambas glándulas suprarrenales. no se necesitarán pruebas complementarias. deben administrarse corticosteroides durante toda la vida. el síndrome de Nelson se trata con irradiación o extirpación quirúrgica de la hipófisis. en consecuencia. que oscurece la piel). períodos de parálisis. hormigueo. son útiles la tomografía computadorizada (TC) o la resonancia magnética (RM). El síndrome de Nelson se desarrolla en un 5 a 10 por ciento de los casos en los que se extirpan las glándulas suprarrenales. Por ejemplo. Si fuera necesario. Su secreción se halla regulada. causando debilidad. produce grandes cantidades de adrenocorticotropina y otras hormonas como la melanocítica beta (hormona estim uladora. Así mismo. u n fármaco que bloquea la acción de la aldosterona. puede prescribir espironolactona. por su parte. Cuando la producción de aldosterona es elevada. y se producen cambios de la personalidad. que estimula a su vez las glándulas suprarrenales para producir aldosterona. En raras o casiones. la espironolactona habitualmente controla los síntomas y ex isten fármacos para regular la hipertensión. potasio y aldosterona. con el objeto de que se recuperen los valores normales.glándulas suprarrenales. que contiene una sustancia química muy similar a la aldosterona. Por lo general. La renina es una enzima producida en los riñones que controla la activación de la hormona angiotensina. se examinan las glándulas suprarrenales p ara detectar un posible adenoma o un cáncer. Hiperproducción de aldosteron a La hiperproducción de aldosterona (hiperaldosteronismo) por parte de las glándulas suprarrenales es una enfermedad que modifica la concentración sanguínea de sodio. Algunas personas experiment an una sensación de sed y orinan con frecuencia. Después de la extirpación de un adenoma simple. Diagnóstico y tratamiento Si el médico sospecha que tanto la hipertensión como los síntomas relacionados están causados por el hiperaldosteronismo. Si se localiza un tumor. las personas que comen una gran cantidad de caramelos con sabor a regaliz desarrollan todos los síntomas de hiperaldosteronismo. no se logra controlar la hipertensión con la extirpación parcial de las glándulas suprarrenales. mientras que la extirpación completa lleva a una insuficiencia adrenal. transmite información al riñón para que excrete menos sodio y más potasio. pero con frecuencia se debe practicar una cirugía exploratoria. . Los síntomas del hiperaldosteronismo también se asocian a la costumbre de comer regaliz. Sin embargo. espasmos musculares y parálisis. la presión arterial se estabiliza y en un 70 por ciento de los casos desaparecen los demás síntomas. potasio. puede medir los valores sanguíneos de sodio. En este trastorno la hipófisis se agranda. Si estos últimos son elevados. en parte por la adrenocorticotropina de la hipófisis y en parte por un mecanismo de control en los riñones (el sistema renina-angiotensina-aldosterona). una hormona producida y secretada por las glándulas suprarrenales. las glándulas suprarrenales secretan grandes cantidades de aldosterona si la presión arterial es mu y elevada o si se obstruye la arteria que transporta la sangre a los riñones. Síntomas Los valores elevados de aldosterona pueden conducir a una disminución de la concentración de potasio. debe ser extirpado. causa debilidad y. En raras ocasiones. La aldosterona. Cuando se extirpan ambas glándulas suprarrenales. lo que implica tratar al paciente durante el resto de la vida. en raras ocasiones. produce hipertensión. Si no se encuentra ningún tumor y si la glándula entera es hiperactiva. Feocromocitoma Un feocromocitoma es un tumor que se origina en las células cromafines de la glándula suprarrenal y causa una secreción excesi va de catecolaminas. bicarbonato y cloro y. o bien otras enfermedades. El sistema nervioso. La causa del hiperaldoster onismo puede ser un tumor (por lo general no canceroso) en la glándula suprarrenal (el denominado síndrome de Conn). hormonas poderosas que provocan hipertensión y otros síntomas. o en algunos pacientes con extirpación parcial de dichas glándulas.

Diagnóstico Es difícil de confirmar porque casi la mitad de los pacientes no muestran más síntomas que una hipertensión persistente. La hipertensión es persistente en casi el 50 por ciento de los casos con esta afección. como el tiroides. Se manifiestan en varones o mujeres de cualquier edad. estreñimiento y una sensación extraña de desastre inminente. por la micción. En el resto. que puede ser muy i mportante. y síntomas consiguientes. la secreción tumoral de catecolaminas. Si el feocromocitoma es un cáncer que se ha extendido. dolor de pecho y estómago. Sin embargo. Síntomas El síntoma principal del feocromocitoma es la hipertensión. Las catecolaminas incluyen hormonas como la adrenalina. acaloramiento. son cancerígenos el 30 por ciento. Por ejemplo. Sólo el 5 po r ciento de los que crecen dentro de las glándulas suprarrenales son cancerígenos. Los feocromocitomas son muy pequeños. También desencadenan otros síntomas asociados con situaciones de riesgo que provocan ataques de pánico. Otros síntomas comprenden uno o más de los siguientes: frecuencia cardíaca acelerada y palpitaciones.En aproximadamente el 20 por ciento de los casos de feocromocitomas las células cromafines crecen fuera de su ubicación normal en las glándulas suprarrenales. que aumentan la presión arterial. ligeros mareos al levantarse. . es intermitente o se asocia a otros síntomas de feocromocitoma. la cirugía con frecuencia se pospone hasta que el médico pueda controlar. el valor de ciertas catecolaminas se puede medir en las muestras de orina. la localización de dichas sustancias radiactivas se realiza gracias a una cámara especial . pero. con fármacos. respiración rápida. Algunas personas con feocromocitoma padecen una afección hereditaria rara. que las predispone a desarrollar tumores en varias glándulas en docrinas. las paratiroides y las glándulas suprarrenales. También puede ser de utilidad la gammagrafía. trastornos visuales. y la dopa. en la que los vasos sanguíneos crecen anómalamente y forman tumores benignos (hemangiomas). siendo además frecuentemente necesarios la metirosina u otros fármacos adicionales para controlar la presión arterial. vómitos. y en los que padecen neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen). piel fría y húmeda. pero son más frecuentes entre los 30 y los 60 años. que se caracteriza por el crecimiento de tumores carnosos sobre los nervios. Los feocromocitomas se presentan en menos de 1 de cada 1 000 personas. la neoplasia endocrina múltiple. dado que sus valores elev ados pueden ser peligrosos durante la intervención quirúrgica. En raras ocasiones causan síntomas por compresión u obstrucción y. sudación excesiva. en raras ocasiones. la dopamina. Sin embargo. la noradrenalina. Los efectos peligrosos del exceso de catecolaminas secretadas por el tumor se frenarán con la administración continuada d e fenoxibenzamina y propranolol. no se detectan en el examen físico. cuando la hipertensión se manifiesta en un paciente joven. las personas experimentan un ataque de pánico. los fármacos (como anestésicos y bloqueadores beta). en los que crecen fuera. Sin embargo. hormigueo en los dedos. La fenoxibenzamina y el propranolol se administran juntos. ésta y los demás síntomas van y vienen. los traumas emocionales y. se deben efectuar ciertas pruebas de laboratorio. puede retrasar su crecimiento la quimioterapia con ciclofosfamida. náuseas. Las pruebas como la tomografía computadorizada (TC) o la resonancia magnética (RM) facilitan la localización del feocromocitoma. Cuando estos síntomas aparecen de repente e intensamente. vincristina y dacarbazina. incluso un pequeño feocromocitoma puede producir una cantidad sustancial de catecolaminas. algunas veces desencadenados por la presión sobre el tumor. el mejor tratamiento es la extirpación del feocromocitoma. técnica que utiliza la inyección de sustancias químicas radiactivas que se acumulan en los feocromocitomas. por lo general. Tratamiento Por lo general. dolores de cabeza intensos. los masajes. Los feocromocitomas también aparecen en los pacientes que sufren la enfermedad de von Hippel Lindau.

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