P. 1
sarcoidosis

sarcoidosis

|Views: 67|Likes:
Publicado porthe_sxs

More info:

Published by: the_sxs on May 30, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PPT, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

11/29/2012

pdf

text

original

SARCOIDOSIS

Ponente: Dr. Robin Tarazona Tutor: Dra. Maria Ester Cruz

SARCOIDOSIS
DEFINICIÒN:

Enfermedad granulomatosa multisistémica, de etiología desconocida, caracterizada por acumulaciones anormales de células inflamatoria, granulomatosasy epiteloides, difusas y no caseificantes, en diferentes órganos del cuerpo, de preferencia respiratoria.

EPIDEMIOLOGÍA Grupo etário Adultos jóvenes (20 – 40 años)  Raza negra rel. 4:1 Norteamericanos  Sexo Femenino 3:1  Distribución Geográfica (Escandinavia)  .

Antigeno desconocido macrófagos Linfocitos TCD4 y Monocitos alveolares inflamación IL2 citocinas Fibrosis Granulomas alveolítis  . sistema inmunitario y/o causas hereditarias (hipótesis) .Respuesta inflamatoria anómala frente a diversos agentes en individuos genéticamente susceptibles.ETIOPATOGENÌA Infecciosas.

disnea.MANIFESTACIONES CLINICAS Asintomaticos 30 Fiebre Sintomas Generales Malestar general Anorexia y perdida de peso Aguda Subaguda Cronica RESPIRATORIOS: Nodulos nasales Superiores Epiglotitis y laringitis Inferiores en 90 de los casos  Tos no productiva. dolor retroesternal y hemoptisis (raras)  Sibilintes inspiratorios .

indurado y dolorosos en piernas pretibial Remite entre 6 a 8 semanas Lupus Pernio Cronico/placas violaceas en nariz.Derrame Pleural Se pueden complicar con Quilotorax Neumotorax DERMATOLOGICAS 25 a 50% Eritema Nodoso (Mujeres jovenes de raza blanca) Rojizo. mejillas y labios/ lesiones maculopapuares Mal pronóstico Quistes oseos y FP .

Sarcoidosis cutanea Eritema nodoso Lesiones sarcoideas Golman L. Filadelfia 2003 . Ausello.

iridociclitis Complicacion: Catarata. queratoconjuntivitis escleritis. inflamacion de la glandula lagrimal y nódulos conjuntivales.OJOS: Uveítis Granulomatosa anterior 20-30 % Coriorretinitis. parotiditis y fíebre  CORAZÓN: Angina. glaucoma y seguera Sindrome de Heerfordt: (Fiebre uveoparotidea) Uveítis anterior. Insuficiencia cardiaca y trastornos del ritmo  . paralísis facial.

Coriorretinitis sarcoidea Queratoconjuntivoescleritis Golman L. Filadelfia 2003 . Ausello.

Iridociclitis Queratoconjutivitis Golman L. Ausello. Filadelfia 2003 .

HEPATICAS: 20 % Sintomáticos 90 % Granuloma Transamínasas y FA Complicaciones (raras) Hipertensión Portal Insuficiencia Hepática  RETICULOENDOTELIAL: Hiliares y pretraqueales Adenopatias Cervicales y supraclaviculares Axilares e inguinales Hiperesplenismo Anemia-trombocitopenialeucopenia  .

.

poliartritis crónica (mal pronostico) Sx Lofgren: Artralgia (tobillos). hipófisis y las meninges Neuropatía períferica Periferico Lesión Medular Leucoencefalopatía Multifocal Prog. hipotálamo.Sistema Nervioso: Nervio facial. fiebre. muñecas y rodillas. adenopatias hiliares (bilaterales y simétrica) y eritema nodoso. LCR Linfocitosis y proteínas  Sistema Locomotor: Artralgias en codo.  .

DIAGNOSTICO Clínico Epidemiológico: Edad. y FA  ECA ligeramente aumentada 70%  Linfopenía CD4 y de los B  VSG y FA . raza y procedencia Psicobiológicos y descartar causas infecciosas o neoplasicas. Laboratorios:  Leucopenia con neutropenia. TGP. BT y BI. anemia IgG y IgM  Eosinofília y trombocítopenia  Calcio sèrico y urinaria  TGO. sexo.

. aunque en la TAC puede revelar ganglios linfáticos mediastinícos e hipertrófiados. uveitis o hipertrofias de las glandulas parotideas. con sombras moteadas difusas. principalmente en las zonas medías y superiores con dsnea y tos improductivas. Estadio I: Exísten adenopatías hiliares bilaterales. menudo con adenopatías paratraqueales derecha. acompañada con eritema nodoso en las piernas. artrítis. sin cambios en el parenquima pulmonar.ESTADIFICACIÓN RADIOLÓGICA Estadio 0: Radiografia aparentemente normal. Estadio II: Define al compromiso del parenquima pulmonar con adenopatía hiliar.

Ausello. Filadelfia 2003 .Estadio I Estadio II Golman L.

Función Pulmonar: A partir del II y III estadio se observa un patrón restrictivos significativos El FEV1 y FVC están conservados Curva d P/V aplanada o desviada hacia abajo e izquierda Gasometría: PO2 y PCO2 o normal . predominantemente de inicio de los lóbulos superiores. con infiltrados alveolos capilares sin adenopatias. comunmente bilateral y se puede presentar cavidades o bullas.Estadio III: Representa solamente alteraciones del parenquima pulmonar. Estadio IV: Refleja fibrosis y destrucción pulmonar.

Ausello.Estadio III Estadio IV Golman L. Filadelfia 2003 .

y en etapas terminales el pulmón en panal de abeja con destrucción de la arquitectura y bronquiectasias. . En parénquima se objetiva pequeños infiltrados alveolares no visibles en la Rx Toráx. Áreas de vidrios deslustrados. Precisa los engrosamientos de las estructuras broncovasculares con contornos arrosariados.TACAR DE TORAX     Se visualiza mejor la enfermedad ganglionar mediastiníca.

.  Gammagrafía Pulmonar con Galio .Visualiza zonas pulmonares afectadas .De difícil adquisición .Prueba cutánea de acción tardía . .Material del bazo en pacientes con sarcoidosis.Ubica la distribución y actividad inflamatoria de la enfermedad.Alta sensibilidad y poca especificidad . Se limitó con TACAR Test de Kveim-Siltzbach .Uso limitado.

5 Dx 94%  Dx diferencial de Beriliosis  Valor Pronòstico Tto GCE .LAVADO BRONCOALVEOLAR  Linfocitosis con T CD4  Cociente CD4/CD8 elevado > 3.

ganglios linfáticos Higado y Pulmón Septos alveolares Granulomas: Paredes de bronquios No caseìficantes con cèlulas epitelioides. en ocasiones gigantes y nucleadas de escasos linfocitos y fibroblastos Pequeñas zonas de necrosis fibrinoide Hialinizaciòn y fìbrosis Arquitèctura (granulomas cel.Biopsia: 87% 100% (transbronquial) Piel. actìvos perifibroticos) Tìsular .

Oculares . 10% .Eritema Nodoso .PRONÒSTICO  75% linfoadenopatia 9 años  Afección pulmonar 5 años  50% sufren recaídas  Complicaciones.Insuficiencia Respiratorias .Infección por aspergillus .

gammagrama. LBA y ECA. .TRATAMIENTO Estadios I en 70% de remisión espontánea 6 meses II 50% de remisión y III menos de 30% Inicio a los 6 meses sin mejoría y/o estadio II Afectación de la función respiratoria y sintomática Progresión Radiológica y estadios III y IV Repercusíon Extratorácica TACAR.

Recaídas modificar o reiniciar tratamiento y control.Hidroxicloroquina 200-400 mg/día < 9 meses  . .  Antipalúdicos: .Cloroquina 250-750 mg/día (2 meses) luego 250 mg/día < 4 meses .1 mg/kg/peso/día 40 mg/día x 1 o 2 m Luego se reduce 5 – 10 mg cada 2 semanas hasta Alcanzar 15 mg/día por un (1) año.Glucocorticosteroides: (Prednisona) .

Metrotexato 10-25 mg/semana .Sarcoidosis cutánea grave.  Inmunodepresores: . neurosarcoidosis y pulmonar.Azatriopina 50-150 mg/día (max 3 mg/kg) .Ciclofosfamida50-150 mg/día (max. 3 mg/kg) Reducción de Glucocorticoides Sarcoidosis crónica Refractaria a glucocorticoides .

J.BIBLIOGRAFIAS      Diagnóstico y Tratamiento de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. 2005 . L. Díez Jarilla1999 Diagnóstico Diferencial en Medicina Interna. A. Dr. Moises Selman Lama. 2005 Problemas Clínicos en neumonología. Xaubet y colb. Javier Lazo Guzman. 2003 Neumopatías Interticiales Dífusas. Pedro cabrera y Felipe Rodriguez. F. Normativa SEPAR. 1996 Manual de Enfermedades Respiratorias.

You're Reading a Free Preview

Descarga
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->