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ECJ, ALTERACIÓN DE LA SEÑAL CORTICAL AISLADA EN RM DE DIFUSIÓN

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NOTA CLÍNICA

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: alteración de la señal cortical aislada en resonancia magnética de difusión
F. Moreno-Izco, A. Martínez-Gil
CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE: ALTERATIONS IN AN ISOLATED CORTICAL SIGNAL IN DIFFUSION MAGNETIC RESONANCE IMAGING Summary. Introduction. Neuroimaging is playing an increasingly important role in the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), as shown by the fact that it is giving rise to the exclusion of other processes and providing invaluable diagnostic data –above all alterations in the signal in basal ganglia and in the cerebral cortex. Case reports. Case 1: A 66-year-old male who had symptoms of rapidly progressing cognitive impairment that began in the occipital region, with ataxia and myoclonias. The electroencephalogram (EEG) recordings revealed the presence of periodic biphasic sharp waves, and determination of protein 14-3-3 in cerebrospinal fluid (CSF) was negative. In the second cranial magnetic resonance (MR) scan that was performed, a signal increase at the level of the cortex, and predominantly in the right hemisphere, was observed in the diffusion sequences. Case 2: An 80-year-old male with a subacute clinical picture of cognitive and motor impairment that progressed in a matter of weeks to akinetic mutism accompanied by myoclonias. EEG recordings showed diffuse slowing, and the determination of protein 14-3-3 in CSF was positive. In both cranial MR scans carried out, we observed an isolated increase in the cortical signal in FLAIR sequences, and in the second MR scan there was also an increase in the cortical signal in the diffusion sequences. Neuropathology findings confirmed the diagnosis of sporadic CJD in both patients. Conclusions. Cranial MR imaging in patients with CJD can be used to complement the other diagnostic tests and MR with diffusion sequences appears to offer greater diagnostic sensitivity, above all for the detection of a signal increase on a cortical level. [REV NEUROL 2005; 40: 38-42] Key words. Cerebral cortex. Creutzfeldt-Jakob disease. Diagnostic imaging. Diffusion magnetic resonance imaging. Prion diseases.

INTRODUCCIÓN La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad transmisible neurodegenerativa, incluida dentro de las denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles o enfermedades humanas causadas por priones. Puede presentarse de forma esporádica, pero también existen formas yatrogénicas, familiares y la denominada variante de ECJ, relacionada con la encefalopatía espongiforme bovina. Se presenta con una incidencia aproximada de un caso por millón de habitantes y año. Clínicamente cursa con un cuadro de demencia rápidamente progresiva asociada a afectación cerebelosa y mioclonías, y también puede llevar asociados signos piramidales o extrapiramidales. Su pronóstico es letal, habitualmente en pocos meses [1-3]. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico, el hallazgo de complejos punta-onda bifásicos o trifásicos en el electroencefalograma (EEG) [4] y la detección de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo (LCR) [5,6]. Sin embargo, el diagnóstico definitivo sólo se puede establecer basándose en los hallazgos neuropatológicos, que muestran pérdida neuronal, gliosis y cambio espongiforme, junto con la detección de la proteína priónica patológica utilizando técnicas inmunohistoquímicas. El cuadro clínico de la enfermedad no es específico y los hallazgos electroencefalográficos y la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo (LCR) no siempre están presentes, por lo que el diagnóstico ante mortem en muchas ocasiones constituye un problema. Tradicionalmente, las técnicas de neuroimagen
Aceptado: 21.07.04. Unidad de Neurología. Hospital de Zumárraga. Zumárraga, Guipúzcoa, España. Correspondencia: Dr. Fermín Moreno Izco. Consulta de Neurología. Hospital de Zumárraga. B.º Argixao, s/n. E-20700 Zumárraga (Guipúzcoa). Fax: +34 943 724 086. E-mail: fmoreno@hzum.osakidetza.net © 2005, REVISTA DE NEUROLOGÍA

como la tomografía axial computarizada (TAC) o la resonancia magnética (RM) craneal se han utilizado para descartar la existencia de otros procesos. Sin embargo, en los últimos años esta postura está cambiando hacia la obtención de “hallazgos positivos” en la neuroimagen de estos pacientes, gracias a alteraciones características descritas en diversos trabajos. Fundamentalmente, se han descrito atrofia cortical, hiperintensidad en los ganglios basales en la RM en secuencias ponderadas en T2 y FLAIR (fast fluid-attenuated inversion recovery) [7-19] y, más recientemente, alteraciones en la señal en la zona cortical y en los ganglios basales en la RM en secuencias de difusión [20-27]. Presentamos dos casos de ECJ confirmados neuropatológicamente a los que se realizó RM con secuencias de difusión, mediante la que se observó alteración de la señal en la cortical, sin alteración en la señal de los ganglios basales en las secuencias de difusión. En uno de los pacientes, además, las secuencias convencionales de la RM no mostraron ninguna alteración y la determinación de la proteína 14-3-3 en el LCR fue negativa, por lo que este hallazgo supuso un mayor apoyo en el proceso diagnóstico del paciente.
CASOS CLÍNICOS Caso 1. Se trata de un varón de 66 años, diestro, sin antecedentes personales de interés, que fue remitido a la consulta de neurología por presentar de forma subaguda un cuadro de cefalea holocraneal de intensidad leve-moderada, sin síntomas de hipertensión endocraneal, seguido de un trastorno visual con discromatopsia, disminución de la agudeza visual y distorsión en las formas. Un mes y medio después, se añadió inestabilidad para la marcha y alteración del estado de ánimo. En la exploración neurológica al mes y medio del inicio de los síntomas, el paciente se encontraba consciente y orientado. Respecto al lenguaje, tenía buena comprensión, repetición y evocación, pero presentaba alexia y agrafia. No existía prosopagnosia ni anomia de colores. El resto de la exploración neurológica fue normal, salvo una marcha levemente inestable, no claramente atáxica y sin dismetrías en losmiembros. Tampoco presentaba movimientos anormales ni mioclonías. Una

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Figura 1. Corte axial potenciado en T2 de la segunda RM craneal realizada al caso 1. No se observan alteraciones de la señal en la zona cortical ni en los ganglios basales.

Figura 2. Corte axial de secuencia de difusión de la segunda RM craneal realizada al caso 1. Se observa un aumento de la señal limitada a la corteza, algo difusa, pero con afectación predominante hemisférica derecha.

RM craneal realizada en ese momento con secuencias FLAIR pero sin secuencias de difusión fue normal. Se realizaron también una analítica sanguínea y otra de LCR, que no mostraron alteraciones significativas. La proteína 14-3-3 en el LCR fue negativa. El EEG mostró la presencia de una actividad de ondas agudas bifásicas periódicas de predominio hemisférico derecho sobre un ritmo de fondo lento. El paciente sufrió un deterioro clínico rápidamente progresivo, con la aparición de desorientación temporal y espacial, disminución de la atención, lenguaje afásico con dificultad para la evocación, asomatognosia izquierda, prosopagnosia, anosognosia, trastorno visual con heminegligencia izquierda, leve corea con estereotipias y alguna mioclonía, especialmente refleja. Una segunda RM craneal realizada a los dos meses y medio, con secuencias FLAIR y secuencias de difusión, mostró un aumento difuso de la señal en la zona cortical, pero de predominio hemisférico derecho sólo en las secuencias de difusión, mientras que el resto de las secuencias fueron normales (Figs. 1 y 2). El paciente falleció a los pocos días tras un cuadro de agitación psicomotora aguda. La autopsia demostró una pérdida neuronal, gliosis y espongiosis cortical de predominio en la corteza occipital, con una afectación más ligera en los ganglios basales, sobre todo en la cabeza del caudado, en el cerebelo y en el troncoencéfalo. La determinación de la proteína priónica tras digestión con proteasa fue positiva, sobre todo en la corteza occipital (patrón de tipo sináptico). Se realizó un estudio genético que no demostró mutaciones del gen PRNP, y el polimorfismo en el codón 129 fue homocigoto para metionina (MM). Caso 2. Se trata de un varón de 80 años en buen estado físico y mental previo que presentaba antecedentes de adenoma tubulovelloso con carcinoma in situ rectal resecado cinco años antes y diabetes mellitus en tratamiento dietético. Se le remitió a la consulta de neurología por un cuadro subagudo de trastorno de la atención, la memoria y el comportamiento, con torpeza para realizar las actividades cotidianas. Se siguió en pocas semanas de alte-

raciones en el habla, la lectura y la escritura, y de rigidez generalizada e inestabilidad al andar, hasta llegar a un estado de mutismo con incapacidad para sostenerse de pie. Presentaba también trastornos del ritmo del sueño y la vigilia y se alternaban períodos de agitación nocturna con otros de somnolencia excesiva. A las dos semanas del comienzo de los síntomas, el paciente tenía dificultades para relatar sus síntomas, estaba desorientado en el tiempo y tenía dificultades con el cálculo y el lenguaje. Al cabo de un mes, el paciente estaba consciente y colaboraba en la exploración, pero apenas comprendía expresiones sencillas, emitía palabras sueltas con marcada hipofonía, mostraba gran rigidez axial y apendicular, con posturas distónicas del tronco y las extremidades, apenas se sostenía en pie sin apoyo, su marcha era muy inestable y se observaban frecuentes mioclonías en las extremidades superiores, tanto espontáneas como inducidas por el movimiento y reflejas. A los dos meses, y hasta su fallecimiento un mes después, permaneció en un estado vegetativo, muy rígido e inmóvil, salvo por las sacudidas mioclónicas. Una RM cerebral convencional sin secuencias de difusión realizada al mes del comienzo de los síntomas mostraba una alteración de la señal cortical difusa, pero parcheada, de predominio temporoparietal bilateral, evidente en las secuencias FLAIR (Fig. 3). En las secuencias ponderadas en T2 estos cambios eran muy sutiles, y en las secuencias ponderadas en T1 y densidad protónica (DP) solamente se observaba una dilatación de los espacios de Virchow-Robin. El EEG realizado en dos ocasiones mostró únicamente un enlentecimiento difuso del trazado de base. La analítica sanguínea y de LCR no mostraron alteraciones significativas. La proteína 14-3-3 en el LCR fue positiva. Se realizó una segunda RM con secuencias de difusión a las tres semanas de la RM inicial, en la cual se observó una hiperintensidad cortical más evidente en las secuencias FLAIR y un aumento de la señal cortical también en las secuencias de difusión (Fig. 4). Las secuencias ponderadas en T2 y DP mostraban artefactos por el movimiento. La autopsia demostró una microespongiosis cortical difusa con gliosis y pérdida neuronal. Los núcleos estriados, los tálamos y el mesencéfalo también presenta-

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Figura 3. Corte coronal en secuencia FLAIR de la primera RM craneal realizada al caso 2. Se observa una hiperintensidad cortical parcheada de predominio temporal y parietal bilateral.

Figura 4. Corte axial de secuencia de difusión de la segunda RM craneal realizada al caso 2. Se observa un aumento de la señal parcheado y difuso más evidente que en el caso 1 y más evidente que en la secuencia FLAIR de la figura 3, que se realizó tres semanas antes.

ron dichos cambios, aunque con menor intensidad. También se evidenció espongiosis, gliosis y pérdida de células de Purkinje en el cerebelo. El estudio inmunohistoquímico para la determinación de la proteína priónica fue positivo sobre todo en la corteza y en la capa molecular del cerebelo (patrón de tipo sináptico). El estudio del gen PRNP no mostró mutaciones, y el polimorfismo en el codón 129 fue homocigoto para metionina (MM).

DISCUSIÓN Recientemente, se han descrito alteraciones en la RM cerebral en las secuencias ponderadas en difusión en pacientes con ECJ, sobre todo aumento de la señal en los ganglios basales y cortical [20-27]. En los dos pacientes descritos hemos encontrado una hiperintensidad cortical difusa, pero parcheada, presente en el primer paciente sólo en las secuencias de difusión, y observada en el segundo paciente fundamentalmente en las secuencias FLAIR y de difusión. Estos hallazgos sugieren que las secuencias de difusión son más sensibles para la detección de ECJ que las secuencias convencionales de RM, incluyendo las secuencias FLAIR, como se ha visto también en otros estudios [22,25,26]. La mayoría de las descripciones de pacientes con ECJ que han mostrado alteraciones en las secuencias de difusión, independientemente de la existencia de hiperintensidad cortical, han presentado habitualmente alteración de la señal en los ganglios de la base, sobre todo en las RM realizadas en fases avanzadas de la enfermedad [20-23, 25-27]. Es raro, por otra parte, encontrar estudios en los que la hiperintensidad se limitara exclusiva-

mente a las zonas corticales sin afectación de los ganglios basales hasta fases avanzadas, como ocurrió en nuestros dos pacientes [24]. Esta cuestión es importante, pues es probable que la mayor ventaja de las secuencias de difusión frente a las secuencias T2 o FLAIR sea su mayor sensibilidad para la detección de alteraciones corticales. Anteriormente, se habían descrito alteraciones en la resonancia magnética (RM) cerebral en secuencias convencionales de pacientes con ECJ. Estas alteraciones incluían fundamentalmente atrofia cerebral e hiperintensidad de los ganglios basales y/o cortical en secuencias T2 y FLAIR [7-19]. Sin embargo, los estudios que analizan la sensibilidad y especificidad de estos hallazgos para el diagnóstico de la ECJ muestran resultados contradictorios. Casi todos los autores están de acuerdo en la elevada especificidad, pero la sensibilidad varía desde un 4% [28] hasta un 100% [29]. El estudio con un mayor número de pacientes encuentra una sensibilidad del 67% y una especificidad del 93% –analiza el aumento de la señal en los ganglios basales– [30]. Esta variabilidad en la sensibilidad puede deberse fundamentalmente a la diferencia en las condiciones y aparatos de RM en los diferentes centros y, sobre todo, a la diferente sensibilidad de los radiólogos para detectar unos cambios sutiles, habitualmente simétricos y no siempre conocidos. Es muy probable que los recientes hallazgos de las alteraciones en las secuencias de difusión supongan un cambio fundamental en la sensibilidad de la neuroimagen para el diagnóstico de la ECJ, aunque esta aseveración deberá confirmarse con estudios simi-

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lares a los descritos, pero incluyendo en el protocolo diagnóstico las secuencias de difusión. La correlación de los hallazgos de la neuroimagen con la clínica y la neuropatología en los pacientes con ECJ es otra cuestión controvertida [24,25,27]. En el primer paciente podemos observar que existe una afectación clínica hemisférica derecha más evidente (trastorno visual con heminegligencia izquierda, asomatognosia izquierda, prosopagnosia y anosognosia), aunque también existen datos de afectación del hemisferio dominante (trastorno del lenguaje). Esta afectación clínica se relaciona con un EEG en el que existen ondas agudas bifásicas de predominio hemisférico derecho y la hiperintensidad cortical en las secuencias de difusión, que es más evidente también en el lado derecho. En el segundo paciente es más difícil encontrar esta correlación, ya que tanto la afectación clínica como de neuroimagen son más difusas. En cuanto a la correlación con los hallazgos neuropatológicos, conviene destacar que en el primer paciente los cambios característicos de la enfermedad eran más graves en la zona cortical que en ganglios basales, donde curiosamente no presentaba una alteración de la señal en difusión. Sin embargo, también es reseñable que la mayor gravedad en los cambios histopatológicos se encontraba en los lóbulos occipitales, en correspondencia con la variante de Heidenhain que presentaba este paciente [31], mientras que las alteraciones de la señal cortical en las secuencias de difusión no eran especialmente llamativas en dichos lóbulos occipitales. En el segundo paciente, la afectación clínica y la alteración de la neuroimagen también son más difusas, y esto se corresponde con una afectación histológica cortical difusa. En los ganglios basales no se evidenció alteración de la señal en ninguna de las dos RM realizadas, y esto se correlaciona tam-

bién, de alguna manera, con unos cambios histológicos de espongiosis y gliosis más sutiles que en la corteza cerebral. Las secuencias de difusión se basan en la modulación de la intensidad de señal causada por la difusión de las moléculas de agua. Los valores del coeficiente de difusión son la expresión de la alteración en la difusión del agua en el parénquima cerebral. Parece ser que la alteración de la señal en difusión observada en los pacientes con ECJ se puede corresponder histopatológicamente con la pérdida de la citoarquitectura, la pérdida neuronal y los cambios espongiformes [20,22,26,27]. La difusión de las moléculas de agua podría estar reducida por la compartimentación en vacuolas que se observan en el denominado cambio espongiforme. Otra cuestión en estudio es el curso evolutivo de las alteraciones encontradas en las secuencias de difusión [26]. En relación con nuestros pacientes, es difícil de determinar, ya que, a pesar de que a los dos se les realizó RM en dos ocasiones, las secuencias de difusión sólo se realizaron en la última exploración. Así, en el segundo paciente, en la RM realizada tres semanas después de la inicial el aumento de intensidad cortical en las secuencias FLAIR era más evidente que en la RM previa, aunque coincidía con la gravedad de la afectación clínica. En conclusión, la RM con secuencias de difusión parece aportar una mayor sensibilidad a los estudios de neuroimagen convencionales para el diagnóstico de ECJ, en especial en pacientes (como nuestro primer caso) en los que la RM convencional es normal y el estudio de la proteína 14-3-3 en el LCR o el EEG son negativos. Se necesitan nuevos estudios para determinar la relación de las alteraciones en la RM con secuencias de difusión y los cambios patológicos, el curso evolutivo de los hallazgos y, sobre todo, su sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de la ECJ.

BIBLIOGRAFÍA 1. Johnson RT, Gibbs CJ. Creutzfeldt-Jakob disease and related transmissible spongiform encephalopathies. N Engl J Med 1998; 339: 1994-2004. 2. Zivkovic S, Boada M, López O. Revisión de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otras enfermedades priónicas. Rev Neurol 2000; 31: 1171-9. 3. Moreno MJ, Romero J. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica: variabilidad fenotípica. Neurología 2002; 17: 366-77. 4. Ortega-Albas JJ. Electroencefalograma en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Rev Neurol 2000; 31: 152-5. 5. Saiz A, Marin C, Tolosa E, Graus F. Utilidad diagnóstica de la determinación de la proteína 14-3-3 en el LCR en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Neurología 1998; 13: 324-8. 6. Sánchez-Valle Díaz R, Graus Ribas F, Saiz Hinarejos A. Utilización y validez de la prueba de la proteína 14-3-3 en el diagnóstico de enfermedades por priones: estudio prospectivo de 4 años. Med Clin (Barc) 2003; 120: 761-4. 7. Gertz H-J, Henkes H, Cervos-Navarro J. Creutzfeldt-Jakob disease: correlation of MRI and neuropathological findings. Neurology 1988; 38: 1481-2. 8. Pearl GS, Anderson RE. Creutzfeldt-Jakob disease: high caudate signal on magnetic resonance imaging. South Med J 1989; 82: 1177-80. 9. Milton WJ, Atlas SW, Lavi E, Mollman JE. Magnetic resonance imaging of Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 1991; 29: 438-40. 10. Esmonde TFG, Will RG. Magnetic resonance imaging in CreutzfeldtJakob disease. Ann Neurol 1992; 31: 230-1. 11. Falcone S, Quencer RM, Bowen B, Bruce JH, Naidich TP. CreutzfeldtJakob disease: focal symmetrical cortical involvement demonstrated by MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol 1992; 13: 403-6. 12. Rother J, Schwartz A, Harle M, Wentz KU, Berlit P, Hennerici M. Magnetic resonance imaging follow-up in Creutzfeldt-Jakob disease. J Neurol 1992; 239: 404-6. 13. Di Rocco A, Molinari S, Stollman AL, Decker A, Yahr MD. MRI abnormalities in Creutzfeldt-Jakob disease. Neuroradiology 1993; 35: 584-5. 14. Onofrj M, Fulgente T, Gambi D, Macchi G. Early MRI findings in Creutzfeldt-Jakob disease. J Neurol 1993; 240: 423-6. 15. Tartaro A, Fulgente T, Delli Pizzi C, Bonomo L, Bocola V, Onofrj M. MRI alterations as an early finding in Creutzfeldt-Jakob disease. Eur J Radiol 1993; 17: 155-8. 16. Barboriak DP, Provenzale JM, Boyko OB. MR diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease: significance of high signal intensity of the basal ganglia. AJR Am J Radiol 1994; 162: 137-40. 17. Iwasaki Y, Ikeda K, Tagaya N, Kinoshita M. Magnetic resonance imaging and neuropathological findings in two patients with CreutzfeldtJakob disease. J Neurol Sci 1994; 126: 228-31. 18. Yoon SS, Chan S, Chin S, Lee K, Goodman RR. MRI of CreutzfeldtJakob disease: asymmetric high signal intensity of the basal ganglia. Neurology 1995; 45: 1932-3. 19. García Santos JM, López Corbalán JA, Martínez-Lage JF, Sicilia Guillén J. CT and MRI in iatrogenic and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: as far as imaging perceives. Neuroradiology 1996; 38: 226-31. 20. Bahn MM, Kido DK, Lin W, Pearlman AL. Brain magnetic resonance diffusion abnormalities in Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol 1997; 53: 1411-5. 21. Demaerel P, Baert AL, Vanopdenbosch L, Robberecht W, Dom R. Diffusion-weighted magnetic resonance imaging in Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet 1997; 349: 847-8. 22. Bahn MM, Parchi P. Abnormal diffusion-weighted magnetic resonance images in Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol 1999; 56: 577-83. 23. Demaerel P, Heiner L, Robberecht W, Sciot R, Wilms G. Diffusionweighted MRI in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology 1999; 52: 205-8. 24. Yee AS, Simon JH, Anderson CA, Sze CI, Filley CM. Diffusionweighted MRI of right-hemisphere dysfunction in Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology 1999; 52: 1514-5. 25. Na DL, Suh CK, Choi SH, Moon HS, Seo DW, Kim SE, et al. Diffusionweighted magnetic resonance imaging in probable Creutzfeldt-Jakob disease: a clinical-anatomic correlation. Arch Neurol 1999; 56: 951-7. 26. Matoba M, Tonami H, Miyaji H, Yokota H, Yamamoto I. CreutzfeldtJakob disease: serial changes on diffusion-weighted MRI. J Comput Assist Tomogr 2001; 25: 274-7.

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27. Mittal S, Farmer P, Kalina P, Kingsley P, Halperin J. Correlation of diffusion-weighted magnetic resonance imaging with neuropathology in Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol 2002; 59: 128-34. 28. Zeidler M, Will RG, Ironside JW, Sellar R, Wardlaw J. Magnetic resonance imaging is not a sensitive test for Creutzfeldt-Jakob disease. Br Med J 1996; 312: 844. 29. Grisoli M, Bruzzone MG, Giaccone G, Tagliavini F, Savoiardo M,

Bugiani O. Value of MRI in diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. J Neurol 1999; 246 (Suppl 1): I34. 30. Schroter A, Zerr I, Henkel K, Tschampa HJ, Finkenstaedt M, Poser S. Magnetic resonance imaging in the clinical diagnosis of CreutzfeldtJakob disease. Arch Neurol 2000; 57: 1751-7. 31. Kropp S, Schulz-Schaeffer WJ, Finkenstaedt M, Riedemann C, Windl O, Steinhoff BJ, et al. The Heidenhain variant of Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol 1999; 56: 55-61.

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB: ALTERACIÓN DE LA SEÑAL CORTICAL AISLADA EN RESONANCIA MAGNÉTICA DE DIFUSIÓN Resumen. Introducción. El papel de la neuroimagen en el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) está evolucionando desde la exclusión de otros procesos a la contribución con datos diagnósticos de inestimable utilidad, fundamentalmente alteraciones de la señal en los ganglios basales y en la corteza cerebral. Casos clínicos. Caso 1: Varón de 66 años que presentó un cuadro de deterioro cognitivo rápidamente progresivo de inicio occipital, con ataxia y mioclonías. El electroencefalograma (EEG) mostró la presencia de ondas agudas bifásicas periódicas, y la determinación de la proteína 14-3-3 en el LCR fue negativa. En la segunda resonancia magnética (RM) craneal realizada, se observó un aumento de la señal a nivel cortical de predominio hemisférico derecho en las secuencias de difusión. Caso 2: Varón de 80 años que presentó un cuadro subagudo de deterioro cognitivo y motor que evolucionó en semanas hasta la situación de mutismo acinético acompañado de mioclonías. El EEG mostró enlentecimiento difuso, y la determinación de la proteína 14-3-3 en el LCR fue positiva. En las dos RM craneales realizadas se observó un aumento aislado de la señal cortical en secuencias FLAIR, y en la segunda RM, además, un aumento de la señal cortical en las secuencias de difusión. Los hallazgos neuropatológicos confirmaron el diagnóstico de ECJ esporádica en ambos pacientes. Conclusiones. La RM craneal en pacientes con ECJ supone un apoyo al resto de pruebas diagnósticas y la RM con secuencias de difusión parece aportar una mayor sensibilidad diagnóstica, sobre todo para la detección del aumento de señal a nivel cortical. [REV NEUROL 2005; 40: 38-42] Palabras clave. Corteza cerebral. Diagnóstico por imagen. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Enfermedad priónica. Resonancia magnética por difusión.

DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB: ALTERAÇÃO DO SINAL CORTICAL ISOLADO EM RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DE DIFUSÃO Resumo. Introdução. O papel da neuroimagem no diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) está em evolução desde a exclusão de outros processos ao contributo com dados diagnósticos de extrema utilidade, fundamentalmente alterações do sinal em gânglios da base e no córtex cerebral. Casos clínicos. Caso 1: Um homem de 66 anos de idade que apresentou um quadro de deterioração cognitiva rapidamente progressiva com início occipital, com ataxia e mioclonias. O electroencefalograma (EEG) revelou a presença de ondas agudas bifásicas periódicas, e a determinação da proteína 14-3-3 em líquido cefalorraquidiano foi negativa. Aquando da realização da segunda ressonância magnética (RM) craniana, observou-se um aumento do sinal a nível cortical com predomínio no hemisfério direito nas sequências de difusão. Caso 2: Um homem de 80 anos apresentou um quadro subagudo de deterioração cognitiva e motor que evoluiu em semanas até chegar a uma situação de mutismo acinético acompanhado de mioclonias. O EEG revelou abrandamento difuso, e a determinação da proteína 14-3-3 no LCR foi positiva. Nas duas RM cranianas realizadas, observou-se um aumento isolado do sinal cortical em sequências FLAIR, e na segunda RM, além disso, observou-se um aumento do sinal cortical nas sequências de difusão. Os achados neuropatológicos confirmaram o diagnóstico de DCJ esporádica em ambos os doentes. Conclusões. A RM craniana em doentes com DCJ serve de apoio aos restantes exames diagnósticos e a RM com sequências de difusão parece constituir uma maior sensibilidade diagnóstica, sobretudo para a detecção do aumento do sinal a nível cortical. [REV NEUROL 2005; 40: 38-42] Palavras chave. Córtex cerebral. Difusão magnética. Doença de Creutzfeldt-Jakob. Doenças priónicas. Imagiologia diagnóstica. Ressonância magnética imagiológica.

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