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MANIFESTACIONES CUTNEAS y:
POLIPOSIS GASTROINTESTINALES ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL ENFERMEDADES VASCULARES DEL TGI HIGADO PNCREAS ENFERMEDAD CELACA MALIGNIDAD DE TGI
SIND. DE GARDNER
HAD. Alta pemetrancia
Variante fenotpica de la Poliposis Adenomatosa Familiar Poliposis intestinal colon y recto. Rasgo fundamental del sindrome 100 % de los pacientes 100 % posibilidad de desarrollar adenocrcinoma (usualmente 3 decada) Seguimiento estricto Cncer tiroideo
SIND. DE GARDNER
MANIFESTCIONES CUTNEAS
Quistes epidrmicos: principal manifestacin cutnea, aparecen en la infancia, cara, cc, piernas, mltiples Tumores desmoides: piel y tejidos blandos de pared abdominal anterior y retroperitomeo. Comportamiento agresivo local, recurrentes Lipomas, leiomiomas, neurofibroms
SNDROME de MUIR-TORRE
HAS con penetrancia variable Variante de Cncer Colorectal no polipsico hereditario Se define por presencia de un tumor de gl sebceas y una neoplsia interna Tumores sebceos mltiples. en cabeza y cuello, mltilpes (+ de 100) Pueden ser: adenomas, hiperpalsias, carcinomas Mltiples queratoacantomas Carcinoma de colon con poliposis adenomatosa Neoplasias viscerales: Hodkin, laringe, duodeno, yeyuno, estmago, rin, ureter, tero
SNDROME de MUIR-TORRE
MANIFESTACIONES CUTNEAS
Tumores sebceos. Signo cutneo principal Hamartoma,adenoma, epitelioma, carcinoma sebceo El ms frecuente: adenomas sebceos mltiples 50% presencia de queratoacantomas mltiples en cabeza y cuello Puede ser sin adenomas, con quertocantomas mltiples y neoplasia visceral
SNDROME de MUIR-TORRE
MANIFESTACIONES EXTRCUTNEAS
Carcinoma colorectal 61% en el contexto de poliposis colnicos benignos escasos Cncer tracto urinario, mama, hematolgico, intestino delgado
Adenomas sebceos: debe pensarse en MUIR-TORRE Historia y evaluacin familiar Malignidad visceral
SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS
HAD Poliposis hamartomatosa en intestino delgado (yeyuno e leo). Nmero variable, generalmente mltiples (90%) Sintomatologa digestiva entre los 15 y 18 aos (60%) En primera dcada (33%) Dolor despus de la comidas, hemorragia digestiva Riesgo de malignidad GI (2%) y otros (gonadal, mama)
SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS
MANIFESTACIONES CUTNEAS
Pigmentacin mucocutnea: Lentiginosis perioral, cara, pulpejos, palmas y plantas.
Palmas y plantas comprometidas 32% Otras regiones afectadas: regin periumbilical, perianal, dorso de manos Mculas comienzan a los 2 aos de edad y alcanzan su mxima expresin en la pubertad Mculas de cutnea y labial tienden a desaparecer con los aos Mculas mucosas persisten toda la vida
SNDROME DE PEUTZ-JEGHERS
MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS
Poliposis hmartomatosa asintomtica 1/3 pacientes. premaligna Hemorragia digestiva Tiroides (62%) benignas y malignas Mama (25- 50%) benignas y malignas No es
ENF. DE COWDEN
MANIFESTACIONES CUTNEAS
Aparecen entre los 20 y 30 aos Facies adenoide: craneomegalia y aspecto untuoso de la piel Triquilemomas son patognomnicos y preceden las alteraciones internas Fibroma de Cowden: ppula o ndulo de mayor tamao, blanquecino de cara o cc, consistencia firme, asintimtico En dorso de manos, antebrazos y piernas: lesiones queratsicas que simulan verrugas Queratodermia punteada en palmas y plantas
ENF. DE COWDEN
Lesiones mucosas
Frecuentes Paladar, lengua, labios orofaringe Aspecto empedrado
2 criterios mayores, 1 mayor y historia familiar positiva, o 2 menores y historia familiar positiva
SNDROME CRONKHITE-CANADA
Adquirida, rara Poliposis gastrointestinal generalizada y difusa, benigna, aunque alta mortalidad por deterioro del estado gral: diarrea con enteropata perdedora de protenas
MANIFESTACIONES CUTNEAS
Hiperpigmentacin macular difusa Alopecia difusa Atrofia ungueal Independientes a las manifestaciones digestivas y desaparecen espontneamente
NEUROFIBROMATOSIS 1
HAD 25% de pacientes pueden presentar neurofibromas GI, ms frecuentes en estmago y yeyuno. Dolor abdominal, hematemesis y melenas Ulceracin y sangrado, vlvulos, obstruccin, perforacin, intususcepcin. Eventual transformacin maligna.
MANIFESTCIONES CUTNEAS
Neurofibroma plexiforme
REACTIVAS
SWEET
REACTIVAS
PIODERMA GANGRENOSO
4 formas clnicas fundamentales: ulcerativa, ampollar, pustulosa y granulomatosa superficial Lesin inicial habitualmente es una pstula sobre una base eritematosa o ndulo eritematoso lcera con borde necrtico socavado, fondo purulento o vegetante Asociado a enfermedad inflamatoria intestinal, artritis, gamapata monoclonal o otros trastornos hematolgicos
PIODERMA GANGRENOSO
TELANGIECTSIA HEMORRGICA HEREDEITARIA (RENDU OSLER) NEVO EN TETINA DE GOMA SARCOMA DE KAPOSI PRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH PAPULOSOS ATRFICA MALIGNA DE DEGOS PSEUDOXANTOMA ELSTICO SINDROME DE EHLERS-DANLOS
HAD Telangiectasias: Cara, lengua, labios paladar, narinas,,orejas, torax, manos, pies
Sndrome espordico, raro, que asocia hemangiomas cavernosos cutneos y hemangiomas del TGI Hemorragia digestiva micro o macroscpica que provoca anemia
SARCOMA DE KAPOSI
Neoplasia con proliferacin de clulas epiteliales y linforreticulares. Forma epidmica asociada al HIV. Mculas rojoviolceas, placas, ndulos. 50 a 80% con lesiones cutneas y casi 100% con lesiones orales tienen lesiones GI.
PSEUDOXANTOMA ELSTICO
Trastorno gentico. Calcificacin y degeneracin difusa de las fibras elsticas Ppulas amarillentas aspecto empedrado en flexuras. Mucosas Laxitud Signos cutneos aparecen en 3 dcada y son progresivos CV: calcificaciones arteriales, HTA.
PSEUDOXANTOMA ELSTICO
Ocular: Estras angioides por compromiso de la lmina de Bruch Gastrointestinal: Hematemesis y melenas precoces. Hallazgos endoscopicos similares a mucosa bucal. Dilatacin de vasos de mucosa y submucosa con formacin de microaneurismas.
CIRROSIS
Angiomas estelares seran marcador de presencia de vrices esofgicas 50 a 80% aumenta la frecuencia del sangrado GI cuando hay ms de 20 AE, sobre todo los de mayor tamao y de 63% si hay en topografas atpicas
HEPATITIS C.
Crioglobulinemias. P.C.T. Liquen Plano. Sindr. de Sjgren. Urticaria. Prurito.
P.A.N.
HEPATITIS C.
Eritema Necroltico Acral. Placas eritematoescamosas, bien limitadas, con erosiones, s/t dorso de pie y MMII. Prurito.
DERMATITIS HERPETIFORME Y ENFERMEDAD .CELACA 1% de pacientes con Enfermedad Celaca tienen Dermatitis Herpetiforme 20% de pacientes con Dermatitis Herpetiforme tienen clnica de EC 80% alteraciones endoscpicas o histolgicas de EC, sin alteraciones bioqumicas Ig A Granular en papilas drmicas
ESTAS ALTERACIONES PUEDEN OCURRIR ANTES , DURANTE O DESPUS DEL DIAGNSTICO DEL CNCER DIGESTIVO
SINDROME CARCINOIDE
METASTASIS CUTNEAS
METASTASIS UMBILICALES: Ndulo de Hermana Mara Jos. Carcinoma gstrico
DE MALIGNIDAD
SWEET GRDNER ERITEMA NECROLTICO
HEMORRAGIA DIGESTIVA
PEUTZ JEGHERS SIND TETINA DE GOMA RENDU OSLER PSEUDOXANTOMA ELSTICO