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ESCLERODERMIA

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UTA esclerodermia
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ESCLERODERMIA

DEFINICIÓN
 Es una enfermedad crónica autoinmune del

tejido conectivo que origina sobreproducción de colágeno. Afecta sobre todo a la piel, y algunos casos también a otros órganos, como pulmones, intestino, riñón o el corazón

CONSIDERACIONES GENÉTICAS
 Enfocan principalmente en polimorfismos de

genes como: inmunidad, inflamación, función vascular y homeostasis de tejido conjuntivo.  Enzima convertidora de angiotensina, endotelina 1, sintasa de Oxido Nitrico.

FACTORES AMBIENTALES
 Paciente presenta aumento de anticuerpos

séricos contra citomegalovirus humano.  Síndrome de eosinofilia y mialgia (por consumo de L Triptófano)  También en mineros expuestos a silicio, consumo de cocaina y pentazocina.

PATOGENIA
 Manifestaciones Fundamentales:  Vasculopatías  Inmunidad Celular y Humoral.  Fibrosis visceral

Características Afección Cutánea

Circunscrita Lenta (dedos manos cara)

Difusa Rápida (tronco)

Fenómeno de Raynaud

Antecede a la afección cutánea Moderada Puede ser aislada

Inicia igual que ala afección cutánea Grave Acompaña a la fibrosis

Fibrosis Pulmonar HT Pulmonar

Crisis Renal Esclerodermica Rara

15%

Calcinosis Cutánea

Frecuente prominente

Leve

Autoanticuerpos Característicos

Anticentromero

Antitopoisomerasa

Lesión vascular Activación células endoteliales y plaquetas
Alistamiento leucocitos L.T: CD4, CD( L.B: activados

Endotelina 1

Autoanticuerpos

Citocinas, TGF.B, PDGF, Quimiocinas
Activación de fibroblastos – miofibroblastosalteración de la apoptosis

Vasculopatía obliterativa

Acumulación de colageno Reorganización de la matriz celular.

Hipoxia de tejidos

Fibrosis de tejidos

VASCULOPATIA
 Inicia con fenómeno de Raynaud (no hay

alteraciones del flujo sanguíneo al frio)  Aumento en la producción no regulada de oxido nítrico y prostaciclinas  Aumento de la permeabilidad, activación de la cascada de coagulación y fibrinolitica, = fibrosis de las capas adventicias.

AUTOINMUNIDAD CELULAR Y HUMORAL.
 Teoría:  Se da por modificación o desdoblamiento

proteolítico, alteración en la ubicación subcelular.  Ejemplo: proteasa granzima B (desdobla peptidos) = linfocios T = reacción autoinmune

Fibrosis
 Proceso caracterizado por reemplazo gradual

de estructura normal de tejido con tejido conjuntivo denso.  Persistencia de TGF.B  Resistencia anormal a la apoptosis  Aumento variable en las tasas de transcripción genética de colágeno, fibronectina y fibrilina.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

AFECTAN SÓLO LA PIEL
 La esclerodermia localizada por lo regular

afecta sólo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones, si alguna vez sucede, se propaga a lo largo del cuerpo o causa complicaciones serias.

AFECTAN TODO EL CUERPO
 La esclerodermia o esclerosis sistémica puede

afectar grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones y los riñones. Hay dos tipos principales de esclerodermia sistémica: enfermedad limitada (Síndrome CREST) y enfermedad difusa.

SÍNTOMAS CUTÁNEOS
 Dedos de las manos y los pies que se tornan


  

azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías o cálidas (fenómeno de Raynaud). Pérdida del cabello. Endurecimiento de la piel. Piel anormalmente clara u oscura. Engrosamiento de la piel Rigidez y tensión de los dedos de las manos, y antebrazos.

FENOMENO DE RAYNAUD

 Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo

de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca.  Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies no dolorosas.  Piel facial tensa y con aspecto de máscara.

ESCLERODACTILIA

PROBLEMAS RESPIRATORIOS
 Neumopatía intersticial  Hipertensión arterial pulmonar  Tos seca y crónica.  Dificultad respiratoria.  Sibilancias.

TUBO DIGESTIVO
       

Dolor abdominal Gastroparesia Distensión después de las comidas. Estreñimiento. Diarrea. Dificultad para tragar. Reflujo esofágico o acidez gástrica. Problemas para controlar las heces (incontinencia fecal).

AFECTACIÓN RENAL
 Hipertensión.  Cefalea intensa  Visión borrosa  Dolor torácico  Hematuria  Proteinuria crónica

AFECTACIÓN CARDÍACA
 Miocardiopatía  Pericardiopatía  Anormalidades en el sistema de conducción.

COMPLICACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS
       

Síndrome del túnel Artralgia y rigidez Roces de tendones Debilidad muscular Resorción ósea Dolor articular. Entumecimiento y dolor en los pies. Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones.

Otras manifestaciones
 Sequedad de los ojos y de la boca  Hipotiroidismo  Neuropatía del trigémino  Disfunción eréctil

DATOS DE LABORATORIO

Anemia hipoproliferativa Tasa de eritrosedimentación puede estar alta Anemia causada por déficit de hierro secundario a hemorragias digestivas Anemia por déficit de vitamina B12, de ácido fólico, o de ambos

Anemia hemolítica microangiopática es la que con mayor frecuencia se vincula con afección renal

En cerca de 50% de los pacientes se encuentra hipergammaglobulinemia, constituida en su mayor parte por IgG

25% de los casos existe un factor reumatoide positivo

En 95% de los pacientes se detectan anticuerpos antinucleares

Los anticuerpos antinucleares con alta especificidad para identificar la SSc son los anticuerpos contra topoisomerasa 1

DIAGNOSTICO

Existe un fenómeno de Raynaud junto con lesiones cutáneas y afección visceral típicas. Aunque el fenómeno de Raynaud puede ser el primer síntoma de la SSc

En las fases tempranas de la enfermedad, la SSc puede confundirse con la artritis reumatoide, con el lupus eritematoso generalizado, o con la polimiositis cuando hay una participación articular o muscular destacada.

Conviene pensar en una SSc sin afección cutánea en los pacientes con fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar, miocardiopatías, bloqueos cardíacos, disfagia o síndrome de mala absorción

El escleredema aparece preferentemente en los niños y se caracteriza por induración edematosa e indolora de la cara, el cuero cabelludo, el cuello, el tronco y la parte proximal de las extremidades.

El escleredema puede asociarse a una infección estreptocócica anterior y desaparecer espontáneamente en seis a 12 meses. El estudio histológico revela acumulación de mucopolisacáridos en la dermis y los músculos estriados.

Escleromixedema, que se manifiesta por pápulas rojo-pálidas o amarillentas vinculadas a engrosamiento cutáneo difuso que puede afectar la cara y las manos

• Los pacientes con diabetes mellitus insulinodependiente pueden presentar esclerosis y contracturas de los dedos.

• La amiloidosis primaria y la amiloidosis vinculada al mieloma múltiple pueden afectar difusamente a la piel de las extremidades y la cara hasta adoptar la apariencia de la esclerodermia.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Cuando la SSc no se ha diferenciado todavía en formas o variedades bien caracterizadas, es difícil formular un pronóstico en fases iniciales de la enfermedad. Los pacientes con esclerodermia cutánea circunscrita, especialmente si tienen anticuerpos anticentrómero, tienen buen pronóstico

El síndrome de mala absorción y la cirrosis biliar primaria son causas de morbilidad y mortalidad en algunos pacientes con esclerodermia cutánea circunscrita.

El pronóstico suele ser peor en los pacientes con la forma cutánea difusa de la esclerodermia, especialmente cuando esa forma comienza a edades avanzadas.

Tratamiento
una vez establecido el diagnóstico de SSc hay que informar al paciente y a sus familiares sobre el trastorno. Es frecuente que el paciente necesite explicaciones y hay que tranquilizarlo repetidas veces a lo largo de su enfermedad. Según la gravedad de la misma será preciso vigilar la presión arterial, efectuar recuentos sanguíneos y análisis de orina, y controlar periódicamente las funciones renal y pulmonar.

ha sido difícil realizar estudios farmacológicos con testigos a causa de estas variaciones y por el número relativo tan pequeño de pacientes con esclerosis sistémica

Se ha intentado el tratamiento de la esclerodermia con diversos medicamentos con propiedades antifibróticas, inmunosupresoras o ambas, pero los resultados no han sido constantes ni prolongados

D-penicilamina, colquicina, IFN- y relaxina humana recombinante

La explicación para utilizar D-penicilamina era que ésta interfiere con los enlaces cruzados inter e intramoleculares de colágena y además se pensaba que era inmunosupresor

IFN-humano recombinante
Presentan que la esclerosis cutánea mejora ligeramente

 Empeoró el fenómeno de

Raynaud, las crisis renales y los síntomas gripales

 En otro

 estudio con testigos no se encontraron beneficios con IFN

RELAXINA HUMANA
Relaxina humana por vía subcutánea continua durante 24 semanas redujo el engrosamiento de la piel y mejoró la motilidad en los pacientes con esclerodermia

trastornos inmunitarios celulares y humorales que se han observado en esta enfermedad Los resultados del tratamiento inmunosupresor han sido desalentadores y, hasta ahora, no se ha demostrado que ningún fármaco suprima o revierta el proceso patológico de la esclerodermia

METOTREXATO
Los estudios aleatorios con testigos sobre el metotrexato al principio de la esclerodermia cutánea difusa han tenido resultados contradictorios

5-fluorouracilo
El tratamiento con 5-fluorouracilo mejoró ligeramente la piel, pero con efectos tóxicos importantes en el sistema gastrointestinal.

ÁCIDO ACETILSALICÍLICO
El ácido acetilsalicílico en dosis bajas inhibe la formación de tromboxano A , un potente vasoconstrictor y antiagregante plaquetario

DIPIRIDAMOL
dipiridamol, en dosis de 200 a 400 mg repartidos en varias tomas al 2 día, disminuye también la adhesividad de las plaquetas a las paredes vasculares lesionadas

LOS GLUCOCORTICOIDES no mejoran ni previenen el endurecimiento de la piel ni el avance de la esclerosis sistémica

Un esquema breve de prednisona en dosis bajas (10 mg/día o menos) reduce el edema que acompaña a la fase edematosa de las lesiones cutáneas incipientes y también es de utilidad para aliviar el dolor tanto articular como tendinoso

El tratamiento del fenómeno de Raynaud se dirige a combatir el lleven guantes o mitones y calcetines para vasoespasmo

protegerse del frío, que no fumen, supriman las causas de estrés y se abstengan de tomar ciertos fármacos, como anfetaminas y ergotamina

Es necesario evitar el enfriamiento súbito
.

La nifedipina de
liberación sostenida se tolera mejor, dosis de 30 hasta 60 a 90 mg/día para combatir los síntomas

La pasta de nitroglicerina aplicada sobre un dedo afectado puede mejorar el flujo sanguíneo local.

losartán (50 mg/día)
redujo la gravedad y frecuencia de las crisis de fenómeno de Raynaud

fluoxetina, 20 mg/día). Estos medicamentos reducen la 5hidroxitriptamina plaquetaria, sustancia que supuestamente participa en la patogenia del fenómeno de Raynaud

El alprostadilo intravenoso, una prostaglandina, tambiénresulta eficaz en el tratamiento del fenómeno de Raynaud con úlceras digitales

El bloqueo anestésico del ganglio estrellado puede resultar útil temporalmente para aliviar el dolor isquémico intenso de los dedos de las manos.

Raynaud grave y úlceras digitales resistentes al tratamiento se debe considerar la oclusión distal de la arteria cubital

En la SSc es muy importante el cuidado de la piel. La sequedad de la piel se puede aliviar evitando el uso frecuente de jabones detergentes y utilizando pomadas hidrófilas y aceites de baño

Las úlceras cutáneas deben mantenerse limpias lavándolas con jabón o mediante desbridamiento químico o quirúrgico

En los pacientes con sequedad de boca, los sorbos frecuentes de agua alivian los síntomas. Los comprimidos de clorhidrato de pilocarpina pueden aumentar la secreción salival en algunos pacientes

Los pacientes con sequedad ocular deben utilizar lágrimas artificiales de manera regular.

Los pacientes con esofagitis por reflujo se tratan con comidas frecuentes y poco voluminosas, antiácidos entre las comidas y elevación de la cabecera de la cama

La metoclopramida no mejora notablemente la motilidad esofágica; Se administra en aumenta el tono del dosis de 10 mg entre 15 y 20 min antes de esfínter esofágico cada comida y hasta cuatro veces al día

Los pacientes con disfagia hay que enseñarles a masticar concienzudamente los alimentos y a favorecer la deglución con un poco de agua.

El síndrome de malabsorción debido a hipomotilidad duodenal y a proliferación bacteriana excesiva puede mejorar tomando antibióticos apropiados en ciclos intermitentes. Los antibióticos se cambian cada dos semanas. Los más utilizados son metronidazol, vancomicina, eritromicina, ciprofloxacina, neomicina y tetraciclina

Los ablandadores de las heces y los laxantes suaves suelen ser suficientes para combatir el estreñimiento debido a hipomotilidad del colon

La fisioterapia puede servir para disminuir la pérdida de movilidad articular que se produce en la esclerosis sistémica.

La N-acetilcisteína se ha utilizado como antioxidante para reducir el daño pulmonar en los pacientes con síndromes de dificultad respiratoria, y a veces es útil en la neumopatía por esclerodermia

Los pacientes deben recibir la vacuna antineumocócica polivalente (Pneumovax) y vacunarse todos los años

En la actualidad se utiliza epoprostenol intravenoso (prostaciclina) en el tratamiento de la hipertensión pulmonar por esclerodermia

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