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Aparato de Golgi, Lisosomas, Vacuolas, Peroxisomas

Aparato de Golgi, Lisosomas, Vacuolas, Peroxisomas

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5ª APARATO DE GOLGILISOSOMAS PEROXISOMAS- VACUOLAS

MSc. Vania Mallqui Brito

Complejo de Golgi (dictiosomas)
-XIX Camilo Golgi tinción organización células nerviosas SNC (1898) “red cerca núcleo”
-Nobel 1906 “Complejo de Golgi”

-Técnicas congelamiento y fractura se apreció con claridad.
-Cisternas membranosas aplanadas (discos) bordes dilatados, vesículas y túbulos.

-Cisternas 0,5 -1u (diámetro)
-1 pila Golgi (hasta 8 cisternas) -1 cel. varias miles pilas

-Las vesículas se desprenden de un dominio tubular periférico.

-Cada pila CG:

•Región cercana RER
•Región opuesta

cara CIS (convexa o entrada CCG)
cara TRANS (cóncava o salida CTG)

•Entre ambas varios compartimientos (cisternas media)
-CIS--- red cis de Golgi (RCG) “estación clasificación”(prot. envian al RE) y prot. avanzan estación Golgi

-Trans--- red túbulos y vesículas
red trans de Golgi.

proteína se descarga al espacio extracelular. matriz Golgi armado y **CG. sufren varias modificaciones (adquieren restos azucarados o los pierden): •Se insertan en membrana celular como proteínas y lípidos de membrana. secretoras y lisosómicas salen RE CIS (CG) pila TRANS. •Se fusionan con endosomas formando lisosomas. membrana recién sintetizadas. . “planta procesadora” P.-CG. enlace físico proteínas motoras permite movimiento vesículas y túbulos que entran y salen CG. P. Fibrosas” desarmado del CG mitosis. •Se fusionan con MC. -Se cree “prt.

Movimiento de materiales .

Glicosilación en CG Ensamblaje del componente carbohidrato de las glucoproteínas y glucolípidos. la incorporación de azúcares de los oligosacáridos. depende disposición espacial glucosiltransferasas. Pectinas y hemicelulosa de PC de las plantas. en contacto proteínas recién sintetizada a través pila del CG. Sintetizan mayoría polisacáridos complejos célula ej. CG y RER. .

Ej. Fibroblastos indican complejos de procolágena (colágena extracelular) -Mueven de cis trans. CG (CIS) CG (trans) en vesículas que se desprenden de su compartimientos. sin salir luz.Movimiento de materiales 1980 y 1990 “modelo de transporte vesicular”. 1990 se asumió que las vesículas se movían: cis trans trans (anterógrado) cis (retrógado) “hacia atrás” . Demostró materiales producidos RE CG permanecen en las cisternas Golgi y nunca aparecen dentro vesículas transporte. lisosómicas y de membrana. proteínas secretoras.

RTG endosomas. . COP: sigla proteínas de cubierta 2. . 3. sentido retrógrado a) ERGIC y pila RE b) Cisternas Golgi trans cisternas Golgi cis. Vesículas cubiertas COP-I.Cada yema posee una cubierta proteica (prot.Tipos de Transporte en vesículas y funciones Vesículas limitadas por membrana 60 – 100nm diámetro.solubles) . se desprenden y se fusionan en yemas. (hacia delante)  RE ERGIC CG  ERGIC: compartimiento intermedio RE y CG. .Las vesículas mejor estudiadas son: 1. Vesículas cubiertas COP-II. lisosomas y vacuolas vegetales.La cubierta proteica hace posible el desprendimiento de la vesícula y selecciona los componentes que transporta. Vesículas cubiertas con clatrina .

COP-II: RE 2. COP-I: ERGIC CG CG RE 3.Tipos de Transporte en vesículas 1. Vesículas clatrina .

Tipos de Transporte en vesículas .

Fusión entre las membranas de la vesícula y el blanco. especificidad entre vesícula y el compartimiento. 2. 3. (v y t) una de las más estudiadas. Mediados por microtúbulos llevando “carga” hacia un destino predeterminado. Movimiento de la vesícula hacia el compartimiento blanco. Fijación vesículas al compartimiento. listas para descargar su contenido en forma casi instantánea una vez que recibe señal de “activación” en la forma de incremento de la concentración Ca2+. median el acoplamiento de vesículas sinápticas con la membrana presináptica durante la liberación de neurotransmisores.Dirección de las vesículas a un compartimiento Mecanismo aún desconocido. Acoplamiento vesículas. . Proteínas “Rabs” fijación lípídica. 4. Mediante proteínas fibrosas. relacionado proteínas de membrana: 1. Proteínas claves SNARE. Más de 60 genes Rab diferentes en seres humanos. Vesículas acopladas con la membrana.

Movimiento de materiales a través del sistema endomembranoso .

SISTEMA ENDOMEMBRANOSO 1) Núcleo. 7) Vesícula (transporte). 3) RER 4) REL 5) Ribosoma en el RER 6) Proteínas siendo transportadas. 2) Poro nuclear. 9) Lado cis del aparato de Golgi. 8) Aparato de Golgi. 10) Lado trans del aparato de Golgi. 11) Cisternas del aparato de Golgi. .

LISOSOMAS Lisis = destrucción / soma = cuerpo Vesículas delimitadas por una membrana. Sintetizadas por RER y se procesan Complejo Golgi. Tamaño variable 0. descomponiendo proteínas. estructura sencilla (vacuola) sacos membranosos conteniendo hasta 50 tipos diferentes enzimas hidrolíticas.2 – 0. conteniendo enzimas digestivas.8u. . lípidos y polisacáridos de diversos restos celulares y las moléculas pequeñas devuelta citosol para su reutilización. distribuyéndose en vesículas de transporte.

Lisosoma se encuentra a pH ácido Enzimas se distribuyen englobadas en vesículas de transporte de 3 tipos: 1. Lisosomas eliminación de células o porciones de células dañadas por calor o frío. 2. Agentes bactericidas Contienen enzimas hidrolíticas . proteínas. traumatismos. proceso endocitosis. Fagosomas: fagocitosis ej. Bacterias. Mitocondrias u otras organelas para reciclarse. 3. lípidos. Autofagosomas: ej.Endosomas: engloba polisacáridos. factores químicos u otros.

LISOSOMA .

ENZIMAS LISOSOMALES .

VIA AUTOFÁGICA Mitocondria y peroxisoma encerrados en una envoltura doble. puede fusionarse con un lisosoma y digerirse su contenido. .

LISOSOMA Autofagia y Heterofagia .

LISOSOMAS .

.

excepto para la enfermedad de Fabry y la enfermedad de Hunter. Estas enfermedades tienen una baja incidencia. por la pobre calidad de vida de esos pacientes. Tienen patrón de herencia autosómico recesivo. Su importancia radica en la magnitud que representan como problema de salud.ENFERMEDADES LISOSOMALES Dentro de los errores innatos del metabolismo se encuentran las enfermedades de almacenamiento lisosomal o enzimopatías lisosomales. . así como su fallecimiento prematuro. el patrón de herencia está ligado al cromosoma X. aunque hay poblaciones donde algunas de ellas tienen una alta incidencia. la excreción de metabolitos por la orina y la acumulación de los compuestos no degradados en diferentes órganos y tejidos ocasionan la disfución de éstos. se caracterizan por un déficit enzimático específico.

Vía paralela biosíntesis del colesterol. funciones: Catabolismo Ac. Presente en todos los tejidos excepto eritrocito maduro. rodeado por una membrana simple. Al menos 50 enzimas . Grasos de cadena muy larga. catalasa. Denominado antiguamente microbody y peroxisoma por De Duve formación y oxidación del peróxido de hidrógeno. ácido pipecólico. ácido fitánico y biosíntesis ácidos biliares.PEROXISOMAS Caracterizados por De Duve 1960. Análisis bioquímico peroxidasa. Matriz granulada densa llamada “nucleoide”. Diámetro 500nm. uratooxidasa y aminoácido oxidasa (diferente lisosomas). ácidos dicarboxílicos.

ingresan citosol y contienen peptido señal de entrada peroxisomal SEP Transtornos peroxisomales que se deben al fallo de los mecanismos de importación. nafenopina.Catalasa y peroxidasa. peroxisomas hígado descomponer alcohol en sustancias eliminadas por el organismo (cuarta parte de OH). Ciertos fármacos (clofibrato. Proteínas peroxisomales se sintetizan ribosomas libres. Estudios en cobayos han identificado 17 genes. etc) inducen proliferación peroxisómica. Enzimas oxidantes . Enfermedades de origen genético derivados del déficit en número y actividad bioquímica. ácido acetilsalicílico.

PEROXISOMA .

como el caso de la urato oxidasa que causa la gota. Se conocen al menos 20 enfermedades peroxisomales de origen genético con manifestaciones clínicas y bioquímicas heterogéneas. la mayoría presentan daño neurológico y llevan a la muerte a temprana edad. Ambos tipos presentan defectos similares.PATOLOGÍAS La importancia de los peroxisomas resalta por los desordenes en su biogénesis que llevan a alteraciones en humanos que incluyen el síndrome de Zellweger. enfermedad infantil de Refsum y adrenoleucodistrofia neonatal. se caracterizan por defectos en la biogénesis o deficiencia en alguna enzima. .

La incidencia es uno por cada 20 000 a 50 000 personas. recesiva ligada al cromosoma X. . afecta con frecuencia a hombres. Es muy grave y fatal. El gen responsable se localiza en Xq28. No hay preferencia por ningún grupo social o racial. Este gen codifica una proteína de los peroxisomas. enfermedad genética.La adrenoleucodistrofia.

corteza suprarrenal y otros órganos dando lugar mal funcionamiento sistema nervioso y glándulas.El mal funcionamiento de los peroxisomas da lugar a oxidación defectuosa de ácidos grasos saturados de cadena muy larga con elevación de la concentración de estos ácidos en sangre y un acumulo de sustancias grasas (ésteres del colesterol y gangliósidos) en membranas de las células del cerebro. suprarrenales. . médula espinal.

en reacciones químicas “glioxilato”. -Incapaces de convertir ácidos grasos en carbohidratos.GLIOXISOMAS -Solo en plantas -Enzimas extraen energía a partir de glucosa. . formada a partir de lípidos.

VACUOLAS Membrana vacuolar (tonoplasto) y contenido (inclusiones sales. taninos y sales. -Venenos (alcaloides y determinados glucósidos) sirven a la planta de defensa contra los herbívoros. gránulos lípídicos y proteicos) Contenido: -Iones diversos. -Ácido málico en plantas CAM. -Sustancias de desecho como cristales. . -Actúan como lisosomas descomponen orgánulos innecesarios. -Sustancias de reserva (sacarosa). aminoácidos y proteínas. -Pigmentos hidrosolubles como antocianas. -Hidrolasas ácidas (fosfatasa ácida).

de reserva o de desecho se acumulan en pared celular. Proteínas . -Oxalato calcio más común. -Almidón (amiloplastos) en células parenquimatosas de corteza. tubérculos. producto metabolismo celular.Vacuolas. cuerpo proteico sólido o grano de aleurona. en vacuolas o plastidios. Carbohidratos -Hemicelulosa en PC. médula y tejidos vasculares de tallos y raíces.Sustancias Ergásticas  Ergon (trabajo). inclusiones citoplasmáticas. . calcio es reutilizado. Cristales -Vacuolas productos excreción.

farmacéutica. gotas citoplasma. . aceites y ceras -Comercialmente importante. rojo o marrón o impregnarse en paredes.Importancia comercial en industria curtiembre.Grasas. vacuolas como granos finos o gruesos de color amarillo. (antioxidantes). . Taninos -Derivados fenólicos.

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