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DEFICIENCIA DE GALACTOSA-1P URIDILTRANSFERASA

Glucose (Hgado) Galactosa-1P Glucosa-6P (-) Fosfoglucomutasa Glucosa-1P HIPOGLICEMIA UDP-Glucosa Glucosa

UDP-Glucuronato Glucgeno Bilirrubina ICTERICIA Diglucurnido de bilirrubina

CONSECUENCIAS CLINICAS DEFICIENCIA DE ALDOLASA B

FIBROSIS Y CIRROSIS HEPATICA (Acumulacin de Fru-1P)

AST Y ALT (DAO HEPATICO)


HIPOGLICEMIA (Pi, ATP, Fru-1P Inhibe Glu-6P isomerasa y Aldolasa A y C)

HIPERURICEMIA (AMP por Adenilato Cinasa es degradado a cido rico)

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