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Dra. Lisset Aldazoro Coordinadoras: Dra. Mara Elena Ramos Dra. Vernica Martnez
Embriognesis:
El arco artico 1 se oblitera muy temprano y deja de funcionar, quedando un pequeo vestigio llamado arteria maxilar El arco artico 2 se oblitera, quedando slo dos vestigios: arteria hioidea y arteria estapedia El arco artico 3 perdura y se hipertrofia. Dar lugar a la arteria arteria cartida comun dividir en cartida externa y cartida interna. El arco 4 no se desarrolla por igual: Del lado derecho se forma el segmento proximal de la arteria subclavia y el lado izquierdo se hipertrofia, dando lugar al cayado artico De l saldrn tres grandes vasos 1.-El primero tronco braquioceflico son restos de la zona derecha del arco IV. 2.-El segundo arteria cartida primitiva izquierda es el arco III izquierdo. 3.-El tercero arteria subclavia ser la 7 arteria segmentaria
Embriognesis:
El doble arco artico y el arco artico derecho con conducto arterioso izquierdo suponen el 95% de los anillos vasculares completos (<1% de las anomalas congnitas cardiovasculares)
Slings producidos por arterias aberrantes (no llegan a cerrar completamente un anillo vascular)
ANILLOS VASCULARES
Definicin:
Son anomalas del arco artico y estructuras vasculares asociadas debidos a un fallo de la fusin e involucin de los arcos articos embrionario.
Verdadero: Cuando estos elementos vasculares anmalos son capaces de circunscribir la trquea y el esfago los comprimen asociando dificultad para la respiracin y o deglucin.
ANILLOS VASCULARES
Clasificacin:
Doble Arco Artico Arco artico derecho con: -Subclavia izquierda aberrante -Persistencia del ligamento arterioso izquierdo Arco artico izquierdo con subclavia derecha aberrante Sling de la pulmonar Arteria innominada anmala
ANILLOS VASCULARES
Manifestaciones clnicas:
ANILLOS VASCULARES
Exploraciones: La radiografa simple del trax en proyecciones PA-L El esofagograma, es muy sensible en la demostracin de esta malformacin permiten sugerir el diagnostico y muestran los siguientes signos:
-.
Comprensin anterior de la trquea con esfago normal: -Origen Anmalo de la Arteria Innominada
-Arco Artico derecho con origen anmalo de la Art. Subclavia izquierda aberrante
Deformidad anterior de la trquea mas indentacin posterior del esfago : -Doble Arco Artico -Arco Artico derecho -Conducto arterioso -Art. Subclavia izq. aberrante
Indentacion posterior de la trquea asociada a deformidad de la pared anterior del esfago: -Origen anmalo de la arteria pulmonar izquierda.
Anomala congnita del cayado caracterizada por la persistencia de cuartos arcos articos izquierdo y derecho.
El derecho pasa por detrs del esfago para unirse al izquierdo, y formar una Ao descendente izquierda.
Ambos arcos pueden ser permeables, de igual o distinto dimetro (generalmente el derecho es el mayor) Cada cayado da lugar a una arteria cartida y subclavia
Caractersticas clnicas:
-Aparece en la primera infancia con sintomatologa respiratoria, habitualmente importante, que consiste en la presencia de estridor, disnea y tos que empeoran durante la deglucin o el esfuerzo. -Las infecciones respiratorias a repeticin y la auscultacin de sibilancias -Dificultad a la deglucin, presencia de vmitos de difcil catalogacin o disfagia. -No suelen asociarse a otras anomalas congnitas.
Esofagograma en proyeccin AP :
Proyecciones AP :Muestra indentaciones a ambos lados del esfago que sugieren doble arco artico. Proyeccin lateral: llamativa indentacin bilateral
Esofagograma en el que se observa una indentacin bilateral del esfago (flechas), que adquiere una morfologa en "S invertida", causada por un arco artico doble
Figura 2. Angio-Resonancia magntica. Corte axial a nivel del cayado artico que muestra un doble cayado artico (D: derecho, I: izquierdo), que comprime el esfago (E) y la trquea (T).
-Solo existe compresin de la va respiratoria cuando existe anillo vascular completo y apretado
Presentacin:
-Cayado Artico derecho, con ASI aberrante y ligamento arterioso izquierdo constrictivo . -Cayado Artico izquierdo con ASD aberrante
-Sntomas
en la
lactancia, provocados por infecciones respiratorias (edema de mucosa) mejora con la edad y con el crecimiento del nio -Con un ligamento arterioso constrictivo: Estridor congnito
Arco artico derecho pasa por el lado derecho de la trquea y del esfago. Rama I pulmonar se origina un ductus Largo y delgado.
Anillo incompleto alrededor de trquea y esfago: aorta ascendente (delante), arco artico (izquierda) y arteria subclavia aberrante (detrs)
Arteria subclavia derecha aberrante (flecha): Nace de la porcin posterior del arco artico y cruza el mediastino oblicuamente desde la izquierda a la derecha, por detrs de la trquea y esfago
Arteria subclavia derecha aberrante. Esofagograma que muestra una compresin extrnseca del esfago cervical que va de izquierda a derecha en sentido oblicuo ascendente, en relacin con la existencia de una arteria subclavia aberrante (SA) derecha
Tomografa axial computarizada de trax, donde se distingue la arteria subclavia izquierda aberrante, que nace en un divertculo de Kommerell.
Paciente de 2 aos con anillo vascular consistente en arco artico derecho con subclavia izquierda aberrante y divertculo de Kommerell (flecha).
Slings vasculares
Son anomalas en las que se produce una compresin traqueal, esofgica o de ambos a causa de un trayecto vascular anmalo, sin llegar a formar un anillo completo. -La arteria pulmonar izquierda aberrante. -La arteria subclavia derecha aberrante. -El tronco braquioceflico derecho aberrante. -El arco artico aberrante (tambin llamado arco artico cervical) -La arteria intercostal aberrante.
Caractersticas fundamentales:
Sinnimo lazo de la pulmonar Definicin: La arteria pulmonar izquierda nace de la derecha , en lugar de hacerlo del tronco de la arteria pulmonar Aspecto clsico de la radiografa de trax: Insuflacin pulmonar asimtrica Estenosis de la porcin distal dela trquea, que esta desplazada a la izquierda. En el 50% de los casos se asocia a otras lesiones congnitas Suele debutar en etapas iniciales con estridor grave
Cruza desde la derecha (posterior a la trquea y/o al bronquio principal derecho, y anterior al esfago) hacia el pulmn izquierdo
Esquema demostrando la relacin de la arteria pulmonar izquierda de origen anmalo con trquea y esfago E: Esfago. T: Trquea. TP:Tronco pulmonar. AP Izq: Arteria pulmonar izquierda. AP Der: Arteria pulmonar derecha. LA: Ligamento arterioso.
Angio TA de trax Corte axial demostrando el origen anmalo de la arteria pulmonar izquierda (flecha).
Angio TA D de trax Reconstruccin 3D MIP mirado desde inferior. Se muestra la relacin del vaso anmalo con la trquea.
En el Sling de la arteria pulmonar permite identificar la relacin de la estructura vascular anmala con la trquea y el esfago, mostrando la indentacin anterior que produce sobre este ltimo
Caso clnico 1
Lactante de 3 meses, sexo femenino, con historia de estridor congnito. No tiene otros antecedentes de importancia. Como parte de su estudio, se realiz radiografa (Rx) de esfago, para descartar un anillo vascular.
Caso clnico 1
La proyeccin AP (Figura 1a) muestra dos reas de compresin del tercio proximal del esfago, una de ellas en la pared lateral izquierda y otra en la pared lateral derecha (flechas).
En la proyeccin lateral (Figura 1b), se observa una compresin posterior del esfago al mismo nivel (flecha posterior); hay adems compresin anterior y disminucin de calibre de la trquea (flecha anterior). Estos hallazgos son compatibles con un anillo vascular, probablemente por un doble cayado artico (derecho e izquierdo).
Caso clnico 1
Angio-Resonancia magntica. Corte axial a nivel del cayado artico que muestra un doble cayado artico (D: derecho, I: izquierdo), que comprime el esfago (E) y la trquea (T).
Caso Clnico 2
Lactante de 10 meses de edad, con historia previa de cuadros bronquiales obstructivos, en tres oportunidades. El ltimo episodio requiri hospitalizacin, quedando con tratamiento con broncodilatadores y corticoides inhalatorios. Durante perodos intercrticos la madre refiere dificultad respiratoria con el llanto.
Caso Clnico 2
La radiografa de trax frontal demuestra que la porcin inferior de la trquea est desviada a la izquierda. En la proyeccin lateral se observa una densidad de partes blandas anterior al esfago y posterior a la trquea, justo por sobre la carina produciendo una compresin a nivel de ambas estructuras.
Revista Chilena de Radiologa. Vol. 9 N 3, ao 2003; 116, 162-164.
Caso clnico 2
El estudio digestivo muestra a nivel del esfago, en la proyeccin frontal una impresin extrnseca en su borde derecho inmediatamente por sobre la carina (Figura 1 a). En la proyeccin lateral se observa una indentacin anterior del esfago con un leve desplazamiento de este haca posterior. El resto del estudio fue normal (Figura 1b).
Caso clnico 2
Angio-TC de trax. a: Corte axial demostrando el origen anmalo de la arteria pulmonar izquierda (flecha). b:Reconstruccin 3D MIP mirado desde inferior. Se muestra la relacin del vaso anmalo con la trquea. c: Reconstruccin coronal MIP mostrando la relacin de ambas arterias pulmonares. Se observa adems la arteria subclavia izquierda originndose a partir del cayado artico y la vertebral izquierda rama de la subclavia.
Revista Chilena de Radiologa. Vol. 9 N 3, ao 2003; 116, 162-164.
Caso clnico 3
Paciente femenina de 49 aos de edad con hipertensin arterial como nico antecedente mdico quirrgico. Consulta por cuadro que inicia seis meses atrs de disfagia intermitente para alimentos slidos que se presenta en la regin retroesternal sin asociarse a prdida de peso, vmito, regurgitacin alimentaria, dolor precordial, sntomas respiratorios o de otro sistema. Niega factores que aumenten o calmen la sintomatologa la cual se presenta solamente con la ingestin alimentaria. La disfagia, aunque no constante, ha aumentado de frecuencia, por lo cual consulta. Al examen fsico no se encontr ningn hallazgo relevante.
Rev Col Gastroenterol vol.24 no.4 Bogot Dec. 2009 Disfagia lusoria: Reporte de un caso y revisin de literatura
Caso clnico 3
Figura 1. Esofagograma en el que se evidencia desplazamiento del esfago hacia la izquierda, secundario a ubicacin de arco artico y aorta descendente.
Rev Col Gastroenterol vol.24 no.4 Bogot Dec. 2009 Disfagia lusoria: Reporte de un caso y revisin de literatura
Caso clnico 3
Radiografa de trax, proyecciones lateral (A) y posteroanterior (B) donde se puede observar ensanchamiento mediastinal (por presencia de aorta descendente derecha) con botn artico sobre la lnea media y desplazamiento anterior de la columna de aire de la trquea en mediastino superior con posterior normalizacin en su trayecto distal.
Rev Col Gastroenterol vol.24 no.4 Bogot Dec. 2009 Disfagia lusoria: Reporte de un caso y revisin de literatura
Caso clnico 3
Tomografa de trax contrastada con evidencia de arco artico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante posterior al esfago y la trquea.
Rev Col Gastroenterol vol.24 no.4 Bogot Dec. 2009 Disfagia lusoria: Reporte de un caso y revisin de literatura
La hipertensin pulmonar se refiera a un aumento en la presin de los vasos que llevan sangre del corazn a los pulmones (la arteria pulmonar y sus ramas). Por definicin hipertensin pulmonar se diagnostica cuando la presin arterial en la circulacin entre el corazn y los pulmones excede los 25 mmHg en reposo, o los 30 mmHg en ejercicio. Existen dos tipos de hipertensin pulmonar: -Hipertensin pulmonar secundaria,(causa conocida) -Hipertensin pulmonar primaria, (causa desconocida).
La hipertensin pulmonar secundaria puede ser causada por obstrucciones congnitas de la circulacin pulmonar (del corazn a los pulmones). La hipertensin pulmonar secundaria tambin puede ser consecuencia de la no reparacin o la reparacin tarda de una cardiopata congnita, con flujo sanguneo muy aumentado a las arterias pulmonares, lo que resulta en un endurecimiento progresivo y permanente de las arterias pulmonares. Las cardiopatas congnitas pueden ser tratadas con procedimientos quirrgicos o bien con medicamentos.
Los efectos de hipertensin pulmonar secundaria dependen de la naturaleza y severidad de la condicin que est causando la hipertensin pulmonar. Entre las cardiopatas congnitas que resultan en una elevada presin pulmonar estn: - Estenosis artica - Ventana Aorto-pulmonar - Comunicacin interauricular - Coartacin de la aorta - Miocardiopata dilatada -Estenosis mitral - Miocardiopata hipertrfica -Ventrculo nico - Tronco arterioso comn -Persistencia del conducto arterioso - Canal auriculoventricular completo - Doble tracto de salida del ventrculo derecho - Comunicacin interventricular
Clnica:
Sensacin de ahogo Fatiga Sncope (prdida temporal de la conciencia), Dolor Torcico Edema de miembros inferiores Adems de esto, se puede encontrar un soplo cardiaco de baja intensidad. Sin tratamiento, la condicin del paciente empeorar con el tiempo y la expectativa de vida se acortar.
Fisiopatologa:
La mayora de los sntomas de la hipertensin pulmonar son el resultado del fallo progresivo del ventrculo derecho, responsable de bombear la sangre a los pulmones. Como existe un estrechamiento progresivo de las arterias pulmonares, el ventrculo derecho llegar a un lmite donde ya no es capaz de bombear sangre en forma efectiva y empezar a fallar, por lo que el paciente desarrolla los sntomas descritos anteriormente
Hallazgos auscultatorios cardacos (soplos sistlicos, soplos diastlicos, chasquido de apertura, y galope) Rales, crepitantes o disminucin de los ruidos respiratorios Rales fino, uso de los msculos respiratorios accesorios disnea jadeante, expiracin prolongada, tos productiva Obesidad, cifoscoliosis, amgdalas agrandadas
Posible alteracin de la ventilacin Alteraciones del tejido conectivo Esclerodactilia, artritis, rash cutneo, telangiectasia, calcinosis Posible trombosis venosa Obstruccin o insuficiencia venosa perifrica
Telerradiografa de trax de una hipertensin arterial pulmonar. A) Esquema: P= arterial pulmonar prominente. Q= amputacin de flujo perifrico. B) Rx de trax frente.
5. Hipertensin pulmonar con desconocido y/o multifactorial mecanismo - Desrdenes hematolgicos: alteraciones mieloproliferativas, esplenectoma. - Desrdenes sistmicos: vasculitis, sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, MAL, neurofibromatosis. - Desrdenes metablicos: enfermedad de almacenamiento de glucgeno, enfermedad de Gaucher, desrdenes tiroideos. - Cardiopatas congnitas: otras que shunts sistmicopulmonar - Otros: obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosa, falla renal
Bibliografia:
1.-Johns Hopkins Children's Center Hospital- Cove Point Foundation Congenital Heard Disease
2.-Estandares asistenciales en hipertension pulmonar. Documento de consenso. Revista Espanola de Cardiologia 2008; volumen 61(2), paginas 170-84. Archivos de Bronconeumologia 2008; volumen 44(2), paginas 89-99 3. -Galicia Clnica | Sociedade Galega de Medicina Interna 2009; 70 (1): 31-33 M Victoria Egurbide Arberas Servicio de Medicina Interna. Hospital de Cruces, Baracaldo
4.--Simposio internacional de hipertension pulmonar. Presentacin clnica y clasificacin actual de la hipertensin arterial pulmonar Guillermo Bortman* INSUFICIENCIA CARDIACA Vol. 4, N 1, 2009
5.-ANILLOS Y SLINGS VASCULARES Dr. Josep Girona Comas, Cap.19 pag.1-3 Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica