Obstruccin de la va area por compresin cardiovascular

Dra. Lisset Aldazoro Coordinadoras: Dra. Mara Elena Ramos Dra. Vernica Martnez

Obstruccin de la va area por compresin cardiovascular:

Malformaciones vasculares que cursan con compresin traqueo esofgica:

-ANILLOS VASCULARES -SLINGS VASCULARES

Embriognesis:

El arco artico 1 se oblitera muy temprano y deja de funcionar, quedando un pequeo vestigio llamado arteria maxilar El arco artico 2 se oblitera, quedando slo dos vestigios: arteria hioidea y arteria estapedia El arco artico 3 perdura y se hipertrofia. Dar lugar a la arteria arteria cartida comun dividir en cartida externa y cartida interna. El arco 4 no se desarrolla por igual: Del lado derecho se forma el segmento proximal de la arteria subclavia y el lado izquierdo se hipertrofia, dando lugar al cayado artico De l saldrn tres grandes vasos 1.-El primero tronco braquioceflico son restos de la zona derecha del arco IV. 2.-El segundo arteria cartida primitiva izquierda es el arco III izquierdo. 3.-El tercero arteria subclavia ser la 7 arteria segmentaria

Embriognesis:

ANILLOS y SLINGS VASCULARES

Anomalas o variaciones anatmicas vasculares que comprimen la trquea y/o el esfago

El doble arco artico y el arco artico derecho con conducto arterioso izquierdo suponen el 95% de los anillos vasculares completos (<1% de las anomalas congnitas cardiovasculares)

Slings producidos por arterias aberrantes (no llegan a cerrar completamente un anillo vascular)

ANILLOS VASCULARES
Definicin:
Son anomalas del arco artico y estructuras vasculares asociadas debidos a un fallo de la fusin e involucin de los arcos articos embrionario.

Verdadero: Cuando estos elementos vasculares anmalos son capaces de circunscribir la trquea y el esfago los comprimen asociando dificultad para la respiracin y o deglucin.

ANILLOS VASCULARES
Clasificacin:

Doble Arco Artico Arco artico derecho con: -Subclavia izquierda aberrante -Persistencia del ligamento arterioso izquierdo Arco artico izquierdo con subclavia derecha aberrante Sling de la pulmonar Arteria innominada anmala

ANILLOS VASCULARES

Manifestaciones clnicas:

Dependen de la severidad de la compresin de estructuras involucradas

Signos de obstruccin respiratoria se encuentran en casi la totalidad de los pacientes sintomticos Hiperextensin cervical: el lactante proyecta la cabeza hacia atrs.

ANILLOS VASCULARES

Exploraciones: La radiografa simple del trax en proyecciones PA-L El esofagograma, es muy sensible en la demostracin de esta malformacin permiten sugerir el diagnostico y muestran los siguientes signos:

Representacin esquemtica de los cambios torcicos producidos por anillos vasculares

-.
Comprensin anterior de la trquea con esfago normal: -Origen Anmalo de la Arteria Innominada

Representacin esquemtica de los cambios torcicos producidos por anillos vasculares

Indentacion posterior del esfago con trquea normal: -Arco Artico izquierdo con origen anmalo de la Art. Subclavia derecha aberrante

-Arco Artico derecho con origen anmalo de la Art. Subclavia izquierda aberrante

Representacin esquemtica de los cambios torcicos producidos por anillos vasculares

Deformidad anterior de la trquea mas indentacin posterior del esfago : -Doble Arco Artico -Arco Artico derecho -Conducto arterioso -Art. Subclavia izq. aberrante

Representacin esquemtica de los cambios torcicos producidos por anillos vasculares

Indentacion posterior de la trquea asociada a deformidad de la pared anterior del esfago: -Origen anmalo de la arteria pulmonar izquierda.

DOBLE ARCO ARTICO

Caractersticas fundamentales:

Anomala congnita del cayado caracterizada por la persistencia de cuartos arcos articos izquierdo y derecho.

DOBLE ARCO ARTICO

La Ao ascendente se bifurca en un arco derecho posterior y en otro izquierdo anterior.

El derecho pasa por detrs del esfago para unirse al izquierdo, y formar una Ao descendente izquierda.
Ambos arcos pueden ser permeables, de igual o distinto dimetro (generalmente el derecho es el mayor) Cada cayado da lugar a una arteria cartida y subclavia

Aproximadamente 70% de los anillos vasculares

DOBLE ARCO ARTICO

Estenosis de la va respiratoria debida a compresin extrnseca

Se asocian con frecuencia alteraciones intrnsecas del rbol traqueo-bronquial.

Esta malformacin da sntomas por dos mecanismos: 1- Anillo vascular propiamente dicho 2-Presencia de un ligamento arterioso que determina compresin predominantemente traqueal.

DOBLE ARCO ARTICO

Caractersticas clnicas:
-Aparece en la primera infancia con sintomatologa respiratoria, habitualmente importante, que consiste en la presencia de estridor, disnea y tos que empeoran durante la deglucin o el esfuerzo. -Las infecciones respiratorias a repeticin y la auscultacin de sibilancias -Dificultad a la deglucin, presencia de vmitos de difcil catalogacin o disfagia. -No suelen asociarse a otras anomalas congnitas.

DOBLE ARCO ARTICO

Radiografa del trax:

Prominencia de tejidos blandos a ambos lados de la trquea

Indentaciones bilaterales sobre la trquea que estenosan su porcin media La indentacin del cayado derecho suele ser algo mas alta y mas prominente que la izquierda.

Esofagograma en proyeccin AP :

Proyecciones AP :Muestra indentaciones a ambos lados del esfago que sugieren doble arco artico. Proyeccin lateral: llamativa indentacin bilateral

DOBLE ARCO ARTICO

Esofagograma en el que se observa una indentacin bilateral del esfago (flechas), que adquiere una morfologa en "S invertida", causada por un arco artico doble

DOBLE ARCO ARTICO

Figura 2. Angio-Resonancia magntica. Corte axial a nivel del cayado artico que muestra un doble cayado artico (D: derecho, I: izquierdo), que comprime el esfago (E) y la trquea (T).

DOBLE ARCO ARTICO

DOBLE ARCO ARTICO

El doble arco artico. Su tratamiento quirrgico consiste en seccionar el arco ms pequeo y as liberar la trquea.

Cayado Artico derecho

Embriologa: -Relacionado con la persistencia embriolgica del 4. arco artico derecho. Fisiopatologa: un

-Solo existe compresin de la va respiratoria cuando existe anillo vascular completo y apretado

Presentacin:
-Cayado Artico derecho, con ASI aberrante y ligamento arterioso izquierdo constrictivo . -Cayado Artico izquierdo con ASD aberrante

Cayado Artico derecho con ASI aberrante y ligamento arterioso

-Sntomas

en la

lactancia, provocados por infecciones respiratorias (edema de mucosa) mejora con la edad y con el crecimiento del nio -Con un ligamento arterioso constrictivo: Estridor congnito

Cayado Artico derecho con ASI aberrante y ligamento arterioso

Anillo vascular alrededor trquea y esfago: de

Arco artico derecho pasa por el lado derecho de la trquea y del esfago. Rama I pulmonar se origina un ductus Largo y delgado.

Menos frecuente que el doble arco artico

Arco Artico izquierdo: arteria subclavia derecha aberrante

La arteria subclavia se origina en la unin del arco artico con el inicio de la aorta descendente y se dirige hacia la derecha por detrs del esfago y la trquea produciendo una indentacion patognomnica sobre el esfago

Anillo incompleto alrededor de trquea y esfago: aorta ascendente (delante), arco artico (izquierda) y arteria subclavia aberrante (detrs)

Arco Artico Izquierdo: arteria subclavia derecha aberrante

Arteria subclavia derecha aberrante (flecha): Nace de la porcin posterior del arco artico y cruza el mediastino oblicuamente desde la izquierda a la derecha, por detrs de la trquea y esfago

Arco Artico izquierdo: arteria subclavia derecha aberrante

Arteria subclavia derecha aberrante. Esofagograma que muestra una compresin extrnseca del esfago cervical que va de izquierda a derecha en sentido oblicuo ascendente, en relacin con la existencia de una arteria subclavia aberrante (SA) derecha

Arco Artico derecho: arteria subclavia izquierda aberrante

Tomografa axial computarizada de trax, donde se distingue la arteria subclavia izquierda aberrante, que nace en un divertculo de Kommerell.

Arco Artico derecho: arteria subclavia izquierda aberrante

Paciente de 2 aos con anillo vascular consistente en arco artico derecho con subclavia izquierda aberrante y divertculo de Kommerell (flecha).

Slings vasculares

Son anomalas en las que se produce una compresin traqueal, esofgica o de ambos a causa de un trayecto vascular anmalo, sin llegar a formar un anillo completo. -La arteria pulmonar izquierda aberrante. -La arteria subclavia derecha aberrante. -El tronco braquioceflico derecho aberrante. -El arco artico aberrante (tambin llamado arco artico cervical) -La arteria intercostal aberrante.

ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE (SLING de la PULMONAR)

Caractersticas fundamentales:

Sinnimo lazo de la pulmonar Definicin: La arteria pulmonar izquierda nace de la derecha , en lugar de hacerlo del tronco de la arteria pulmonar Aspecto clsico de la radiografa de trax: Insuflacin pulmonar asimtrica Estenosis de la porcin distal dela trquea, que esta desplazada a la izquierda. En el 50% de los casos se asocia a otras lesiones congnitas Suele debutar en etapas iniciales con estridor grave

ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE (SLING de la PULMONAR)

La rama izquierda de la arteria pulmonar se origina desde la rama pulmonar derecha o desde la porcin media del tronco de la arteria pulmonar y a la derecha de la trquea se dirige hacia la izquierda por detrs de la trquea a la que comprime severamente.

Cruza desde la derecha (posterior a la trquea y/o al bronquio principal derecho, y anterior al esfago) hacia el pulmn izquierdo

ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE (SLING de la PULMONAR)

Esquema demostrando la relacin de la arteria pulmonar izquierda de origen anmalo con trquea y esfago E: Esfago. T: Trquea. TP:Tronco pulmonar. AP Izq: Arteria pulmonar izquierda. AP Der: Arteria pulmonar derecha. LA: Ligamento arterioso.

ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE (SLING de la PULMONAR)

Angio TA de trax Corte axial demostrando el origen anmalo de la arteria pulmonar izquierda (flecha).

ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE (SLING de la PULMONAR)

Angio TA D de trax Reconstruccin 3D MIP mirado desde inferior. Se muestra la relacin del vaso anmalo con la trquea.

ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE (SLING de la PULMONAR)

TC corte axial Troncopulmonar(TP),ramapulmonarderecha(RPD), rama pulmonar izquierda(RPI),traquea (T),aorta(Ao).

ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE (SLING de la PULMONAR)

En el Sling de la arteria pulmonar permite identificar la relacin de la estructura vascular anmala con la trquea y el esfago, mostrando la indentacin anterior que produce sobre este ltimo

Arteria subclavia derecha aberrante

La arteria subclavia se origina en la unin del arco artico con el inicio de la aorta descendente, a nivel de la cuarta vrtebra torcica. El anillo incompleto, alrededor de la trquea y esfago, queda formado por: la aorta ascendente por delante, el arco artico a la izquierda y la arteria subclavia aberrante por detrs. La clnica depende del grado de obstruccin sobre la trquea y/o el esfago El diagnstico se basa en la deteccin de su impronta sobre el esfago o bien en la visualizacin directa de la anomala mediante ECO, RNM o TAC.

Caso clnico 1

Lactante de 3 meses, sexo femenino, con historia de estridor congnito. No tiene otros antecedentes de importancia. Como parte de su estudio, se realiz radiografa (Rx) de esfago, para descartar un anillo vascular.

Rev. chil. enferm. respir. v.20 n.2 Santiago abr. 2004

Caso clnico 1

La proyeccin AP (Figura 1a) muestra dos reas de compresin del tercio proximal del esfago, una de ellas en la pared lateral izquierda y otra en la pared lateral derecha (flechas).

En la proyeccin lateral (Figura 1b), se observa una compresin posterior del esfago al mismo nivel (flecha posterior); hay adems compresin anterior y disminucin de calibre de la trquea (flecha anterior). Estos hallazgos son compatibles con un anillo vascular, probablemente por un doble cayado artico (derecho e izquierdo).

Rev. chil. enferm. respir. v.20 n.2 Santiago abr. 2004

Caso clnico 1

Angio-Resonancia magntica. Corte axial a nivel del cayado artico que muestra un doble cayado artico (D: derecho, I: izquierdo), que comprime el esfago (E) y la trquea (T).

Rev. chil. enferm. respir. v.20 n.2 Santiago abr. 2004

Caso Clnico 2

Lactante de 10 meses de edad, con historia previa de cuadros bronquiales obstructivos, en tres oportunidades. El ltimo episodio requiri hospitalizacin, quedando con tratamiento con broncodilatadores y corticoides inhalatorios. Durante perodos intercrticos la madre refiere dificultad respiratoria con el llanto.

Revista Chilena de Radiologa. Vol. 9 N 3, ao 2003; 116, 162-164.

Caso Clnico 2

La radiografa de trax frontal demuestra que la porcin inferior de la trquea est desviada a la izquierda. En la proyeccin lateral se observa una densidad de partes blandas anterior al esfago y posterior a la trquea, justo por sobre la carina produciendo una compresin a nivel de ambas estructuras.
Revista Chilena de Radiologa. Vol. 9 N 3, ao 2003; 116, 162-164.

Caso clnico 2

El estudio digestivo muestra a nivel del esfago, en la proyeccin frontal una impresin extrnseca en su borde derecho inmediatamente por sobre la carina (Figura 1 a). En la proyeccin lateral se observa una indentacin anterior del esfago con un leve desplazamiento de este haca posterior. El resto del estudio fue normal (Figura 1b).

Revista Chilena de Radiologa. Vol. 9 N 3, ao 2003; 116, 162-164.

Caso clnico 2

Angio-TC de trax. a: Corte axial demostrando el origen anmalo de la arteria pulmonar izquierda (flecha). b:Reconstruccin 3D MIP mirado desde inferior. Se muestra la relacin del vaso anmalo con la trquea. c: Reconstruccin coronal MIP mostrando la relacin de ambas arterias pulmonares. Se observa adems la arteria subclavia izquierda originndose a partir del cayado artico y la vertebral izquierda rama de la subclavia.
Revista Chilena de Radiologa. Vol. 9 N 3, ao 2003; 116, 162-164.

Caso clnico 3
Paciente femenina de 49 aos de edad con hipertensin arterial como nico antecedente mdico quirrgico. Consulta por cuadro que inicia seis meses atrs de disfagia intermitente para alimentos slidos que se presenta en la regin retroesternal sin asociarse a prdida de peso, vmito, regurgitacin alimentaria, dolor precordial, sntomas respiratorios o de otro sistema. Niega factores que aumenten o calmen la sintomatologa la cual se presenta solamente con la ingestin alimentaria. La disfagia, aunque no constante, ha aumentado de frecuencia, por lo cual consulta. Al examen fsico no se encontr ningn hallazgo relevante.

Rev Col Gastroenterol vol.24 no.4 Bogot Dec. 2009 Disfagia lusoria: Reporte de un caso y revisin de literatura

Caso clnico 3

Figura 1. Esofagograma en el que se evidencia desplazamiento del esfago hacia la izquierda, secundario a ubicacin de arco artico y aorta descendente.

Rev Col Gastroenterol vol.24 no.4 Bogot Dec. 2009 Disfagia lusoria: Reporte de un caso y revisin de literatura

Caso clnico 3

Radiografa de trax, proyecciones lateral (A) y posteroanterior (B) donde se puede observar ensanchamiento mediastinal (por presencia de aorta descendente derecha) con botn artico sobre la lnea media y desplazamiento anterior de la columna de aire de la trquea en mediastino superior con posterior normalizacin en su trayecto distal.
Rev Col Gastroenterol vol.24 no.4 Bogot Dec. 2009 Disfagia lusoria: Reporte de un caso y revisin de literatura

Caso clnico 3

Tomografa de trax contrastada con evidencia de arco artico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante posterior al esfago y la trquea.

Rev Col Gastroenterol vol.24 no.4 Bogot Dec. 2009 Disfagia lusoria: Reporte de un caso y revisin de literatura

Consecuencias pulmonares de las cardiopatas congnitas no corregidas

Hipertensin pulmonar secundaria

La hipertensin pulmonar se refiera a un aumento en la presin de los vasos que llevan sangre del corazn a los pulmones (la arteria pulmonar y sus ramas). Por definicin hipertensin pulmonar se diagnostica cuando la presin arterial en la circulacin entre el corazn y los pulmones excede los 25 mmHg en reposo, o los 30 mmHg en ejercicio. Existen dos tipos de hipertensin pulmonar: -Hipertensin pulmonar secundaria,(causa conocida) -Hipertensin pulmonar primaria, (causa desconocida).

Hipertensin pulmonar secundaria

La hipertensin pulmonar secundaria puede ser causada por obstrucciones congnitas de la circulacin pulmonar (del corazn a los pulmones). La hipertensin pulmonar secundaria tambin puede ser consecuencia de la no reparacin o la reparacin tarda de una cardiopata congnita, con flujo sanguneo muy aumentado a las arterias pulmonares, lo que resulta en un endurecimiento progresivo y permanente de las arterias pulmonares. Las cardiopatas congnitas pueden ser tratadas con procedimientos quirrgicos o bien con medicamentos.

Hipertensin pulmonar secundaria

Los efectos de hipertensin pulmonar secundaria dependen de la naturaleza y severidad de la condicin que est causando la hipertensin pulmonar. Entre las cardiopatas congnitas que resultan en una elevada presin pulmonar estn: - Estenosis artica - Ventana Aorto-pulmonar - Comunicacin interauricular - Coartacin de la aorta - Miocardiopata dilatada -Estenosis mitral - Miocardiopata hipertrfica -Ventrculo nico - Tronco arterioso comn -Persistencia del conducto arterioso - Canal auriculoventricular completo - Doble tracto de salida del ventrculo derecho - Comunicacin interventricular

Hipertensin pulmonar secundaria

Clnica:
Sensacin de ahogo Fatiga Sncope (prdida temporal de la conciencia), Dolor Torcico Edema de miembros inferiores Adems de esto, se puede encontrar un soplo cardiaco de baja intensidad. Sin tratamiento, la condicin del paciente empeorar con el tiempo y la expectativa de vida se acortar.

Fisiopatologa:
La mayora de los sntomas de la hipertensin pulmonar son el resultado del fallo progresivo del ventrculo derecho, responsable de bombear la sangre a los pulmones. Como existe un estrechamiento progresivo de las arterias pulmonares, el ventrculo derecho llegar a un lmite donde ya no es capaz de bombear sangre en forma efectiva y empezar a fallar, por lo que el paciente desarrolla los sntomas descritos anteriormente

Hipertensin pulmonar secundaria

Signos fsicos que apuntan a una posible causa subyacente o asociada a una HAP
Cianosis central Hipoxemia, shunts derecha-a-izquierda Cardiopata congnita, enfermedad intersticial pulmonar, enfermedad venoocclusiva pulmonar Cardiopata congnita o adquirida, o enfermedad valvular Edema y/o congestin pulmonar,

Hallazgos auscultatorios cardacos (soplos sistlicos, soplos diastlicos, chasquido de apertura, y galope) Rales, crepitantes o disminucin de los ruidos respiratorios Rales fino, uso de los msculos respiratorios accesorios disnea jadeante, expiracin prolongada, tos productiva Obesidad, cifoscoliosis, amgdalas agrandadas

Enfermedad pulmonar parenquimatosa

Posible alteracin de la ventilacin Alteraciones del tejido conectivo Esclerodactilia, artritis, rash cutneo, telangiectasia, calcinosis Posible trombosis venosa Obstruccin o insuficiencia venosa perifrica

Hipertensin pulmonar secundaria

Tabla 3. Estrategia diagnstica de HAP
I. Sospecha de HAP Interrogatorio (sntomas) y examen fsico Procedimientos de screening (sospecha familiar) Hallazgos incidentales II. Deteccin de HAP ECG Telerradiografa de trax Ecocardiografa transtorcica III. Clasificacin de la HAP Tests de funcin pulmonar y gases en sangre arterial Centellograma pulmonar ventilacin/perfusin Tomografa computada de alta resolucin Tomografa computada espiralada Angiografa pulmonar IV. Evaluacin de HAP a- Tipo Anlisis de sangre e inmunolgicos Test de VIH Ecografa abdominal b- Capacidad al ejercicio Test de caminata de 6 minutos Consumo de oxgeno mximo c- Pruebas hemodinmicas Catererismo cardaco derecho Test de vasorreactividad

Hipertensin pulmonar secundaria

Telerradiografa de trax de una hipertensin arterial pulmonar. A) Esquema: P= arterial pulmonar prominente. Q= amputacin de flujo perifrico. B) Rx de trax frente.

Hipertensin pulmonar secundaria

Hipertensin arterial pulmonar: Clasificacin diagnstica (Actualizacin: 4th World Symposium on PH, Dana Point 2008)
1. Hipertensin arterial pulmonar (HAP) - Idioptica - Heredable BMPR2 (receptor tipo 2 de la protena sea morfogentica) ALK1, endoglin (con o sin HHT) Desconocida - Inducida por drogas y toxina - Asociada con: Conectivopatas Infeccin por VIH (virus de la inmunodeficiencia humana) Hipertensin del portal Shunts sistmico-pulmonar (shunts izquierda-derecha) Esquistosomiasis Anemia hemoltica crnica - PPHN 1. Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP) 2. Hipertensin pulmonar debido a enfermedad cardaca izquierda - Disfuncin sistlica - Disfuncin diastlica - Enfermedad valvular 3. Hipertensin pulmonar debido neumopatas y/o hipoxia - Enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) - Enfermedad pulmonar intersticial - Otras enfermedades pulmonares - Desordenes de la respiracin en el sueo - Exposicin crnica a alturas elevadas - Desarrollo de anormalidades 4. Hipertensin pulmonar tromboemblica crnico (HPTEC)

5. Hipertensin pulmonar con desconocido y/o multifactorial mecanismo - Desrdenes hematolgicos: alteraciones mieloproliferativas, esplenectoma. - Desrdenes sistmicos: vasculitis, sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, MAL, neurofibromatosis. - Desrdenes metablicos: enfermedad de almacenamiento de glucgeno, enfermedad de Gaucher, desrdenes tiroideos. - Cardiopatas congnitas: otras que shunts sistmicopulmonar - Otros: obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosa, falla renal

Bibliografia:

1.-Johns Hopkins Children's Center Hospital- Cove Point Foundation Congenital Heard Disease
2.-Estandares asistenciales en hipertension pulmonar. Documento de consenso. Revista Espanola de Cardiologia 2008; volumen 61(2), paginas 170-84. Archivos de Bronconeumologia 2008; volumen 44(2), paginas 89-99 3. -Galicia Clnica | Sociedade Galega de Medicina Interna 2009; 70 (1): 31-33 M Victoria Egurbide Arberas Servicio de Medicina Interna. Hospital de Cruces, Baracaldo

4.--Simposio internacional de hipertension pulmonar. Presentacin clnica y clasificacin actual de la hipertensin arterial pulmonar Guillermo Bortman* INSUFICIENCIA CARDIACA Vol. 4, N 1, 2009
5.-ANILLOS Y SLINGS VASCULARES Dr. Josep Girona Comas, Cap.19 pag.1-3 Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica

GRACIAS POR SU ATENCION