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Ricardo Medina Aldana

HEMOGLOBINA S HOMOCIGOTA SS

Identificada en los primeros meses de vida Anemia hemoltica crnica Intensa reticulocitosis Raza Negra, Altos, Delgados, crneo en torre, articulaciones hiperextensibles Hepatoesplenomegalia Autoesplenectoma Ictericia conjuntival lceras maleolares o cicatrices de lceras antiguas Crisis vasculares oclusivas

CLULAS FALCIFORMES HIPOXIA

ESTANCAMIENTO

PO2

DESTRUCCIN DE LOS ERITROCITOS

 Dactilitis Infecciones frecuentes por: S. pneumoniae Salmonella spp. Infartos a diversos rganos Depsito de hierro en miocardio Priapismo Cuadros abdominales

CRISIS APLSICAS

INTERRUPCIN DE LA ERITROPOYESIS

RETICULOCITOSIS
NIVELES DE HB

DATOS DE LABORATORIO
ANEMIA NORMOCTICA NORMOCRMICA HB: 5-9 g/dL Anisocitosis Hiperbilirrubinemia I Deshidrogenasa lctica Haptoglobina en suero Sobrevida eritrocitos Hiperplasia eritroide en MO
DETECCIN DE HEMOGLOBINA S: ELECTROFORESIS Prueba de induccin de drepanocitos Prueba de solubilidad positiva Determinacin de HbF aumentada Fraccin A2 lmites normales

TRATAMIENTO
Evitar cambios bruscos de temperatura, desnutricin e infecciones (Vacunas especficas, Penicilina de accin retardada) c. flico Deteccin intrauterina Crisis oclusivas
Reposo Rehidratacin Oxgeno Analgsicos

Paquetes de eritrocitos Frmacos

COMBINACIN DE LA HEMOGLOBINA S CON OTRAS ANORMALIDADES

Los dobles heterocigotos en los que uno de los padres aporta el gen S y el otro alguna otra variante anormal de la Hb
Tipos: a) Hb S-C anemia menos acentuada que SS pero con crisis vasculares ms graves y muertes sbitas por embolias grasas b) Hemoglobinopata S-Talasemia - Hemoglobinopatas S-talasemia ++ - Hemoglobinopatas S-talasemias 0 - Hemoglobinopatas S-talasemias +