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Sndrome de Hipermovilidad Articular (SHA)

HIPERMOVILIDAD ARTICULAR

SINTOMAS

Sndrome de Hipermovilidad Articular (SHA)

Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III.

HIPERMOVILIDAD ARTICULAR

SINTOMAS

Hipermovilidad articular

EPIDEMIOLOGIA 10% a 15% de la poblacin occidental Frecuencia mayor en los asiticos y negros, y en stos, ms que en los caucsicos. Es ms frecuente en mujeres y nios.

Alteraciones Hereditarias de la Fibra Colgena (AHFC) I. Sndromes de Ehlers-Danlos (SED). II. Sndrome de Marfn (SMF). III. Osteognesis Imperfecta (OI).

Tipos de Sndrome de Ehlers-Danlos (SED)


De los 10 tipos iniciales se les han reducido a 6: SED Clsico (SEDC). Antiguamente llamado SED tipo I-II. SED Hipermovible. Antiguamente llamado SED tipo III.* SED Vascular. Antiguamente llamado SED tipo IV. SED tipo Cifoescoliosis. Antiguamente incluido en el tipo VII. SED tipo Dermatoparaxis. Antiguamente incluido en el tipo VII. *Para la mayora de los autores, sera lo mismo que el Sndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA)

COLAGENO

27 tipos de colageno Codificados por 41 genes (14 cromosomas) Tipo I, II, III, V, XI Fibrilares IV no fibrilar DEFECTOS GENETICOS EN LA PRODUCCION DEL COLAGENO

SED tipo III o Sndrome de Hipermovilidad Articular (SHA) Caractersticas generales: . Existen manifestaciones msculo-esquelticas y otras, por debilidad de los tejidos. Es importante recordar que produce osteoporosis y artrosis precoz. Causa disautonomia Herencia autosmica dominante. La mutacin gentica causal es desconocida.

Sntomas y signos del SED III


I. Sntomas msculo-esquelticos a) Caractersticas generales. b) Malformaciones congnitas asociadas.

II. Sntomas extra-esquelticos a) Sntomas debido a tejidos dbiles. b) Sntomas neurofisiolgicos. c) Sntomas neuro-psiquitricos. d) Otras caractersticas: Facies tpica del SHA

I. Sntomas msculo-esquelticos
Sntomas de tejidos dbiles
Historia de lesiones msculo-esquelticas recurrentes Artralgias :no hay sinovitis Crujidos articulares

II.SNTOMAS NEUROFISIOLGICOS
La alteracin del sistema nervioso autnomo puede producir: a) Disautonomia b) Diaforesis profusa de las manos. c) Xeroftoma y Xerostoma. d) Colon irritable. e) Mala respuesta a los analgsicos locales. f) Alteracin de la propiocepcin

III.Sntomas neuropsiquitricos

Depresin, Ansiedad, Fobias y Crisis de pnico

IV. FACIE CARACTERISTICA

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

ESCALA DE BEIGHTON
UN PUNTAJE DE 5 PUNTOS O MAS EN ESTA ESCALA INDICA HIPERLAXITUD ARTICULAR (AUNQUE ALGUNAS PERSONAS CON SHA PUEDEN OBTENER MENORES PUNTAJES)

EXTENSION PASIVA DE LA QUINTA METACARPOFALANGE QUE SOBREPASE LOS 90 GRADOS (1 PUNTO POR CADA MANO)

APOSICION DEL PULGAR AL ANTEBRAZO (1 PUNTO POR CADA DEDO)

HIPEREXTENSION DEL CODO DE MAS DE 10 GRADOS ( UN PUNTO POR CADA BRAZO)

HIPEREXTENSION DE LA RODILLA DE MAS DE 10 GRADOS (1 PUNTO POR CADA PIERNA)

FLEXION DEL TRONCO QUE PERMITA QUE LAS PALMAS DE LA MANO APOYEN EN EL SUELO (1 PUNTO)

CRITERIOS DE BRIGHTON
CRITERIOS MAYORES: - Un puntaje en la Escala de Beighton de 4 puntos o ms. - Artralgias (dolores articulares) de ms de tres meses de duracin en cuatro o ms articulaciones.

CRITERIOS MENORES: - Puntuacin en la Escala de Beighton de 1, 2 o 3. Este criterio es positivo para personas mayores de 50 aos, aunque stas no tengan articulaciones movibles (es decir, aunque obtengan un puntaje de 0 sobre un mximo posible de 9 puntos). - Artralgias de 1 a 3 articulaciones (durante ms de 3 meses) o dolor de espalda (de 3 meses o ms) o espondilosis (rotura de la lmina de la vrtebra, de forma que la articulacin facetaria queda separada del resto), o espondilolisis/espondilolistesis (deslizamiento de una vrtebra sobre otra). - Dislocacin/subluxacin en ms de una articulacin, o en una articulacin en ms de una ocasin.

- Tres o ms lesiones en tejidos blandos (por ej. epicondilitis, tenosinovitis, o bursitis). - Hbito marfanoide (alto, delgado, relacin envergadura/altura mayor de 1.03; relacin segmento superior/inferior menor de 0.89, aracnodactilia (signo de Steinberg/mueca positivo). - Piel anormal: estras, hiperextensibilidad, piel delgada, cicatrices papirceas (o de papel de cigarrillo). - Signos oculares: prpados cados o miopa o hendidura palpebral antimonglica. - Venas varicosas o hernias o prolapso uterino o rectal. - Prolapso de la vlvula mitral (diagnstico ecocardiogrfico).

Se diagnostica Sndrome de Hiperlaxitud articular (SHA) ante la presencia de: 2 criterios mayores , o de: 1 criterio mayor y 2 menores , o: 4 criterios menores Nota: Dos criterios menores son suficientes, cuando exista un familiar de primer grado que inequvocamente padezca del sndrome.