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atresia esofagica

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INTRODUCCIÓN La atresia de esófago se presenta en 1 de cada 4000 recién nacidos vivos, siendo un tercio de los afectados prematuros.

Consiste en la interrupción de la luz esofágica con o sin comunicación con la vía aérea. La etiología embriológica se desconoce hasta el momento. La sobrevida actual es superior al 90%, falleciendo únicamente aquellos pacientes con malformaciones asociadas muy severas. La mitad son cardiopatías congénitas. La mitad de los pacientes con malformaciones asociadas tiene más de una malformación (“Regla de las Mitades”). Las asociaciones malformativas VATER, VACTERL y CHARGE así como las trisomías 18 y 13 son frecuentes; en varias ocasiones el diagnóstico genético resulta muy importante a la hora de decidir la conducta quirúrgica a seguir. De acuerdo a nuestro criterio, basado en la clasificación de Ladd, las natresias de esófago pueden clasificarse en los tipos I, II, III, IV y V (Figura 1). La Tipo I es la atresia de esófago aislada sin fístula traqueoesofágica o “atresia pura”. No tiene comunicación con la vía aérea. Representa aproximadamente el 5% de los casos observados y es la segunda en frecuencia. Puede diagnosticarse con más facilidad en el embarazo, que cursa típicamente con polihidramnios y ausencia de imagen gástrica en las ecografías prenatales. Al nacer, los neonatos presentan el abdomen excavado por falta de pasaje de aire al intestino. En todos los casos ambos cabos esofágicos se encuentran muy separados entre sí. La Tipo II es una forma muy rara de atresia de esófago que representa del 1 al 3% de los casos. Existe una fístula traqueoesofágica desde el cabo superior del esófago a la tráquea cervical. Al igual que en las Tipo I, no hay pasaje de aire al intestino distal y ambos extremos se encuentran muy alejados entre sí. La Tipo III es la forma observada en el 90% de los pacientes. Comúnmente se la conoce como sinónimo de atresia de esófago. Se caracteriza por una bolsa esofágica superior ciega y una comunicación entre el extremo distal esofágico y la tráquea (fístula tráqueoesofagica al cabo inferior), que puede nacer a cualquier altura de la tráquea y excepcionalmente, también en los bronquios. En estos casos el embarazo no cursa típicamente con polihidramnios y suele verse una imagen gástrica normal en las ecografías prenatales. Al nacer los neonatos suelen presentar el abdomen distendido por el gran pasaje de aire que existe desde la vía aérea hacia el estómago e intestino. La distancia entre ambos cabos es por lo general inferior a dos o tres vértebras. La coexistencia de atresia de esófago Tipo III con atresia duodenal, intestinal o malformaciones anorrectales constituye un cuadro de urgencia; el gran flujo de aire desviado hacia el sistema digestivo a través de la fístula traqueoesofágica inferior provoca distensión abdominal severa y eventualmente, incluso, perforación intestinal. La Tipo IV se caracteriza por una fístula tráqueoesofagica en ambos cabos esofágicos. Su observación es poco frecuente. Representa menos del 2% de los casos. La fístula superior suele encontrarse por accidente cuando se efectúa la corrección quirúrgica inicial. En ocasiones pasa inadvertida por el cirujano y su diagnóstico es efectuado en forma tardía. La Tipo V no es en realidad una atresia de esófago. El esófago se encuentra permeable y es de buen calibre. En estos pacientes lo que se observa es una fístula traqueoesofágica aislada, generalmente de ubicación cervical o torácica alta. El diagnóstico se realiza excepcionalmente en el periodo neonatal ya que los síntomas suelen aparecer en la infancia.

Clasificación anatómica de Ladd modificada de la atresia del esófago. Tipo I II III IV V VI Descripción Atresia del esófago sin fístula traqueoesofágica Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica proximal Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica distal Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica proximal y distal Fístula traqueoesofágica sin atresia del esófago Estenosis congénita del esófago % 8 2 85 1 4 1

ATRESIA ESOFAGICA Es un trastorno del aparato digestivo, en el cual el esófago no se desarrolla apropiadamente. El esófago es el tubo que normalmente lleva el alimento desde la boca hasta el estómago. Causas La atresia esofágica es una anomalía congénita, lo cual significa que ocurre antes del nacimiento, y existen varios tipos de ella. En la mayoría de los casos, la parte superior del esófago termina y no se conecta con su parte inferior ni con el estómago. El extremo superior del segmento inferior del esófago se conecta a la tráquea, una conexión llamada fístula traqueoesofágica (FTE). Algunos bebés con FTE también presentarán otros problemas, como trastornos cardíacos u otros trastornos del tubo digestivo. Otros tipos de atresia esofágica involucran el estrechamiento del esófago y también pueden estar asociados con otras anomalías congénitas.

La atresia esofágica ocurre en aproximadamente 1 de cada 4,000 nacimientos. Síntomas     Coloración azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentación Tos, náuseas y asfixia con el intento de alimentación Babeo Alimentación deficiente

Pruebas y exámenes Antes del nacimiento, una ecografía realizada en la madre embarazada puede mostrar presencia de líquido amniótico excesivo, lo cual puede ser un signo de atresia esofágica u otra obstrucción del tubo digestivo. El trastorno generalmente se detecta poco después del nacimiento cuando se alimenta al bebé y éste tose, se ahoga y se torna de color azul. Tan pronto como se sospecha el diagnóstico, se debe tratar de pasar una sonda pequeña de alimentación a través de la boca o de la nariz hasta el estómago. Esta sonda no logra hacer todo este recorrido hasta el estómago si el bebé padece atresia esofágica. Una radiografía del esófago revela una bolsa llena de aire y la presencia de aire en el estómago y el intestino. Si se ha introducido una sonda de alimentación, ésta aparecerá enrollada en la parte superior del esófago. Tratamiento La atresia esofágica se considera una emergencia quirúrgica. La cirugía para reparar el esófago se debe llevar a cabo rápidamente después de que el bebé se ha estabilizado, de manera que no se presente daño a sus pulmones y que se le pueda alimentar. Antes de la cirugía, no se debe alimentar al niño por vía oral y se deben tomar las precauciones necesarias para evitar la broncoaspiración con secreciones. Pronóstico Un diagnóstico temprano ofrece una mejor posibilidad de un buen desenlace clínico. Posibles complicaciones El bebé puede inhalar saliva y otras secreciones hacia los pulmones, causando neumonía por aspiración, asfixia y posiblemente la muerte. Otras complicaciones pueden abarcar:    Problemas en la alimentación Reflujo (regurgitación repetitiva del alimento desde el estómago) después de la cirugía Estrechamiento (estenosis) del esófago debido a cicatrización a causa de la cirugía

La prematuridad puede complicar la afección.

Cuándo contactar a un profesional médico Normalmente, este trastorno se diagnostica poco después del nacimiento. Llame al pediatra si el bebé vomita en forma repetitiva después de las comidas o si presenta dificultades respiratorias.

Manejo quirúrgico. El recién nacido se llevará a cirugía una vez se encuentre estable, se determine el tipo y severidad de las malformaciones asociadas y se establezca un plan de tratamiento quirúrgico. : - Mantener la oxigenación, evitar colocación de C.P.A.P. nasal y la ventilación con ambú. - Evitar la hipotermia. - Colocar una sonda esofágica proximal de doble luz a succión con continua sin irrigación de soluciones. - Paciente en posición semisentado. - Iniciar líquidos parenterales con soluciones de dextrosa de acuerdo a los protocolos de la U.C.I. neonatal - Iniciar antibióticos. - Iniciar bloqueadores H2. - Tomar exámenes de laboratorio. - Tomar imágenes diagnósticas. - Valoración nutricional, por cardiología y genética. - Reservar cama en la U.C.I. neonatal.

Se recomienda realizar una broncoscopia rígida antes de la toracotomía con los siguientes objetivos: 1. Determinar la localización de la fístula con respecto a la carina, lo cual ayuda a decidir la altura del abordaje del tórax y la profundidad de la colocación del tubo endotraqueal durante el transoperatorio. 2. Evidenciar el grado de compromiso de la vía aérea y la necesidad de realizar un lavado bronquial o de obtener cultivos. 3. Descartar la presencia de más de una fístula en la vía aérea. 4. Evaluar el grado de traqueomalacia. 5. Buscar otras malformaciones del árbol traqueobronquial. Es recomendable colocar una sonda de nelaton N° 14 en la bolsa esofágica proximal para facilitar la disección de la misma durante el acto operatorio. El abordaje del tórax se realiza por toracotomía derecha a través el 3° ó 4° intercostral. Con la ayuda de una gasa humedecida con solución salina tibia se realiza la disección extrapleural hasta el mediastino posterior; se liga la vena ácigos y se identifica el nervio vago puesto que esta estructura permite identificar la fístula traqueoesofágica; se realiza sección de la fístula y sutura con sutura monofilamento no absorbible, 4 ó 5-0 y con puntos separados. A

continuación se identifica la bolsa proximal, se diseca y se toma la decisión de realizar la anastomosis termino-terminal del esófago con puntos separados en un solo plano y se avanza la sonda de Nelaton para comprobar la permeabilidad de la luz esofágica. No recomendamos dejar sondas transanastomóticas por no tener eficacias demostradas y por el contrario, la acumulación de saliva alrededor de la sonda y de la anastomosis puede producir problemas en el postoperatorio. Otras escuelas usan de rutina la sonda transanastomótica (Nota del editor FAL). Se deja un dren mediastinal que permitirá detectar la fístula en forma temprana. En todos los pacientes debe dejarse una vía venosa central.

Atresia del esófago. El hilo negro muestra la bolsa proximal dilatada y la cinta azul muestra el esófago distal que aún no se ha separado de la fístula hacia la tráquea. Complicaciones postoperatorias. Pueden ser tempranas o tardías. La dehiscencia temprana de la anastomosis es una urgencia quirúrgica. La filtración de la anastomosis que se detecta al momento de realizar el esofagograma puede manejarse en forma conservadora con nutrición parenteral. La estenosis de la anastomosis puede ser una complicación de la fístula tardía y requiere manejo con dilataciones.

Atresia del esófago. Fístula tardía (7° día postoperatorio). Manejo conservador exitoso.

Atresia del esófago. Estenosis postoperatoria.

Atresia del esófago. Paciente con estenosis postoperatoria. Durante las dilataciones

posteriores se presentó una perforación del esófago. Manejo conservador exitoso. Obsérvese la presencia de medio de contraste en el espacio pleural.

Atresia del esófago. Estenosis postoperatoria. Broncoaspiración.

La recanalización de la fístula traqueoesofágica se debe sospechar en aquellos pacientes que presentan ahogo con la alimentación y episodios repetidos de infección pulmonar. El reflujo gastroesofágico se presenta en más del 50% de los pacientes con atresia de esófago corregida; por lo tanto todos los pacientes deben recibir tratamiento médico antirreflujo. Una tercera parte requerirá tratamiento quirúrgico para el reflujo. Atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica. En estos casos existe una brecha amplia entre los extremos esofágicos. Se han descrito gran número de técnicas quirúrgicas para resolver este problema, desde aquellas que intentan la anastomosis con alargamientos de los segmentos durante el acto operatorio, otras que exteriorizan el esófago proximal hacia el tórax y en los casos fallidos se recurre al reemplazo esofágico con estómago, colon o intestino delgado. Algunas técnicas nuevas de cirugía de invasión mínima parecen ser prometedoras. Fístula traqueoesofágica sin atresia de esófago. Los pacientes con este problema consultan después del período neonatal por cuadros de ahogo con la alimentación y neumopatía crónica. Los estudios radiológicos contrastados sólo en algunas ocasiones hacen el diagnóstico; por este motivo, el mejor recurso diagnóstico es la broncoscopia.

Ejemplos de fístula traqueoesofágica.

fistula traqueoesofágica del esófago. Se muestra el momento de la ligadura

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