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Published by: QUIMICO CLINICO WILLIANS SANCHEZ on Dec 02, 2008
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DATOS LABORATORIO MMM -SANGRE PERIFERICA Clásicos Anemia, Anisocitosis Poilquilocitosis con dacriocitos notables Eritrocitos nucleados Leucocitosis

o leucopenia Desviación a la izquierda en células granulociticas, Punteado basofilo Trombocitopenia o trombocitosis Plaquetas gigantes de formas raras, microgametocitos o núcleos desnudos, Aumento de ácido úrico y aumento deshidrogenasa láctica M.O Fibrosis de M.O con reticulina en etapas tempranas, colágena en etapa tardías. M.O es difícil de penetrar y durante aspiración se obtiene una punción seca OTROS Pba HAM o pba de hemólisis de sacarosa positiva o ambas Productos de degradación de la fibrina [ ] baja de factores V y VII Cobalamina serica aumentada ligeramente y se puede mantener N. CITOGENÉTICA Cromosoma philadelphia no esta presente Perdida del cromosoma del gpo C vincula con mielofibrosis perdida total o parcial de cromosomas 5 y 7 se vincula casos MMM tratados con quimioterapia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Transtornos vinculados con fibrosis de M.o MMM Leucemia granulocitica crónica Trombocitopenia esencial Leucemia megacariocitica Tuberculosis Infección micotica Leucemia células pilosas Linfoma Enfermedad de Hodking Granulomas DATOS Esplenomegalia, anemia, leucoeritroblastos. Mielofibrosis leucocitos [ ] cobalamina suero Cromosoma philadelphia Desviación izquierda. M.o LMC Si MMM Si

Aumentado normal 95% presente + pronunciada

Disminuido Aumentada ausente - pronunciada y poliquilocitosis Fibrosa, con megacariocitos abundantes

Hay fibrosis y hiperplasia mieloide

Presenta anemia mieloplastica y leucoeritroblastosis- pronunciada es hallazgo eritrocitos nucleados y células mieloides inmaduras en sangre periférica.

POLICITEMIA VERA Trastorno mieloproliferativo característico por una proliferación no regulada de elementos eritroides en M.o y un incremento en la [ ] eritrocitos en sangre periférica. Clasificación: En la policitemia los eritrocitos están aumentados y Hb , hematocrito en términos relativos( la relacion de Hb o eritrocitos con el volumen sanguíneo). En cuando se encuentra en términos absolutos en un incremento masa eritocitaria total o una disminución del volumen de plasma.

I. Policitemia vera(primaria) II.- Policitemia secundaria A. Producción adecuada de eritropoyesis( hipoxia tisular) 1.- Grandes alturas 2.- Enfermedad pulmonar obstructiva 3.- Obesidad B. Producción inapropiada de eritropoyetina. 1.- Tumores( hepatoma,carcinoma renal) C. Eritrocitosis familiar 1.- Hemoglobina con afinidad con el oxigeno 2.- Disminución congénita del 2,3 –DPG del eritrocito III.- Policitemia relativa A.- Policitemia de estrés, policitemia falsa, policitemia falsa B.- Deshidratación

Esta enfermedad sugiere un defecto clonal de la célula progenitora y la naturaleza clonal de la enfermedad se confirma con el hallazgo de un solo tipo de G6PD en eritrocitos, granulocitos y plaquetas . Se presenta el incremento de la eritropoyesis por los siguientes posibles mecanismos: 1.Proliferación célula progenitora neoplásica independiente eritropoyetina 2.- Hipersensibilidad célula progenitora eritroide a eritropoyetina y factores crecimiento distintos ala eritropoyesis. DATOS CLINICOS Síntomas relacionados con trombosis, visión borrosa, gingival HTA. Esplenomegalia (70%) 50% de los pacientes presentan púrito intenso al salir del baño relacionado con un aumento de los niveles de histamina. Cefalea, debilidad, pérdida peso y fatiga Hipertensión en 50% Son frecuentes las úlceras pépticas con hemorragia digestiva alta. DATOS LABORATORIO Eritrocitosis absoluta Hemoglobina superior 18 g/dl Hematocrito mujeres superios 48% y varones 58% Eritrocitos normocitocos normocromicos etapa inicial Hay deficiencia hierro Perdida oculta sangre Eritrocitos pueden simular a la talasemia son eritrocitos normales o con microcitosis Eritrocitos nucleados Leucocitosis M.O Aumento moderado o intenso de celuraridad M.o y se extiende huesos largos y incremento megacariocitos Estudios gases sanguíneos son anormales PV secundaria tiene valores normales por aumento inapropiado de eritropoyetina Otros datos • Cobalamina suero • Ácido úrico superior 7 mg/dl hemorragia

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