Rev Bras Anestesiol
2007; 57: 3: 180-184
Enfermedad de von Willebrand y Anestesia*
Fabiano Timbó Barbosa, TSA1, Rafael Martins da Cunha2, Luciano Timbó Barbosa3
RESUMEN
Barbosa FT, Cunha RM, Barbosa LT — Enfermedad de von Wille-
brand y Anestesia.
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de von Willebrand
ocurre debido a la mutación en el cromosoma 12 y se caracteriza
por la deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von
Willebrand. La diversidad de mutaciones conlleva al aparecimiento
de las más variadas manifestaciones clínicas posibilitando la
división de los pacientes en varios tipos y subtipos clínicos. La
coagulopatía se manifiesta básicamente a través de la disfunción
plaquetaria asociada con la disminución de los niveles séricos del
factor VIII coagulante. El objetivo de esa revisión fue mostrar los
cuidados relacionados con las pacientes portadoras de la enfer-
medad de von Willebrand durante el período perioperatorio.
CONTENIDO: Se definieron las características de la enfermedad
de von Willebrand en cuanto a las fisiopatologías, la clasificación,
al diagnóstico laboratorial, al tratamiento actual y a los cuidados
con el manejo del paciente en el período perioperatorio.
CONCLUSIONES: La enfermedad de von Willebrand es el dis-
turbio hemorrágico hereditario más común, sin embargo ella está
subdiagnosticada por la complejidad de la propia enfermedad. La
correcta clasificación del paciente, el uso apropiado de la des-
mopresina y la transfusión del factor de von Willebrand son medi-
das fundamentales para la realización del procedimiento anestésico
exitoso.
Descriptores: ENFERMEDADES, Hematológica: enfermedad de
von Willebrand.
*Recibido de la Unidade de Emergência Doutor Armando Lages
1. Especialista en Docencia para la Enseñanza Superior conferido por el Centro
de Ensino Superior de Maceió; Anestesiólogo de la Unidade de Emergência
Doutor Armando Lages y del Hospital Escola Doutor José Carneiro; Intensivista
de la Clínica Santa Juliana
2. Profesor de Farmacología del Centro de Ensino Superior de Maceió, Profesor
Invitado de Farmacología de la Escola de Ciências Médicas de Alagoas,
Anestesiólogo del Hospital Unimed — Maceió
3. Médico Intensivista de la Clínica Santa Juliana en Maceió; Especialista en
Clínica Médica por la Sociedade Brasileira de Clínica Médica
Presentado el 26 de abril de 2006
Aceptado para publicación el 21 de enero de 2007
Dirección para correspondencia:
Fabiano Timbó Barbosa
Rua Comendador Palmeira, 113, Apto 202. Ed. Erich Fromm — Farol
57051-150 Maceió, AL
E-mail: fabianotimbo@yahoo.com.br
© Sociedade Brasileira de Anestesiologia, 2007
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ARTÍCULO DE REVISIÓN
INTRODUCCIÓN
E n 1926, Erich von Willebrand caracterizó una enfer-
medad hemorrágica que afectaba a los dos sexos 1,2.
Primeramente fue descrita en una niña finlandesa y en 66
miembros de su familia 1. A diferencia de la hemofilia la en-
fermedad tiene carácter autosómico dominante en la mayo-
ría de los pacientes 2-3 y aparecía clásicamente con tiempo
de sangramiento (TS) extendido con número de plaquetas
normales 1. Hoy por hoy se conoce como enfermedad de
von Willebrand (DvW) 1,2 o angiohemofilia 5.
Ella es la enfermedad hemorrágica hereditaria más co-
mún 4,6-9. Afecta hasta el 2% de la población 1,2,4, pero su ver-
dadera incidencia se desconoce ya que las formas ligeras
pasan desapercibidas 3,4. La mayoría de los casos se pre-
senta en forma ligera 2 y los pacientes pueden presentar
exámenes de rutina de la coagulación normales o discreta-
mente alterados 3,6,8,10.
La EvW se da después de la mutación en el brazo corto del
cromosoma 12 y se caracteriza por ser una enfermedad
con disfunción plaquetaria, perjudicando la formación del
factor de von Willebrand (FvW) además de estar acompa-
ñada por la disminución de los niveles del factor VIII coa-
gulante (F VIII:C) 3.
HEMOSTASIA PRIMARIA NORMAL
Hemostasia primaria es el proceso inicial de la coagu-
lación desencadenado por la lesión vascular 11. Mecanis-
mos locales causan vasoconstricción y alteración de la
permeabilidad local causando desvío del flujo sanguíneo
para vasos colaterales con formación de edema 11. El ede-
ma local y la sangre extravasada ayudan a comprimir el
vaso 6,11.
Las plaquetas participan del proceso de hemostasia a tra-
vés de la formación del tapón plaquetario en las regiones
lesionadas 12. Ese mecanismo es de primordial importancia
para los vasos capilares, arteríolas y vénulas 12.
Las plaquetas se adhieren inicialmente a las fibrilas del
colágeno en el subendotelio del vaso lesionado a través
del complejo glicoprotéico Ia/IIa presente en los receptores
de superficie plaquetaria 12. El FvW se desplaza al subendo-
telio y sufre un cambio de forma 10. La adherencia inicial de
las plaquetas queda estabilizada por el FvW modificado
después de su vinculación con las glicoproteínas Ib/IX 12,13.
Después de ese evento biológico ocurre la liberación de los
gránulos plaquetarios y el ADP activa y modifica la confor-
mación del complejo IIb/IIIa 12. La vinculación siguiente del
FvW, complejo IIb/IIIa y del fibrinogenio son los responsables
por la agregación plaquetaria 10.
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 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Y ANESTESIA
La ristocetina es un antibiótico que induce a la vinculación
del FvW con la glicoproteína Ib y es utilizado para el examen
diagnóstico 10.
FISIOPATOLOGÍA Y FÁRMACOS QUE INTERFIEREN EN LA
FUNCIÓN PLAQUETARIA
El FvW normal es una gran glicoproteína multimérica con
subnidades monoméricas de 22.000 daltones 2. Su peso
molecular total puede alcanzar 20 millones de daltones y
sus propiedades de aglutinación son mediadas predomi-
nantemente por los multímeros de mayor peso molecular 2.
Es sintetizado por las células endoteliales 4,10, megacarió-
citos 4,10 y plaquetas 10, siendo el único factor de la coagula-
ción que no es producido por el hígado 6. Los mecanismos
reguladores todavía no se comprenden muy bien 10. La
mayor parte se ubica en el plasma formando un complejo
con el F VIII:C 3, pero también se encuentra almacenado en
los corpúsculos de Weibel-Palade en las células endote-
liales 3,14,15 y en los gránulos alfa de las plaquetas 3. Las
personas del grupo sanguíneo O poseen menores niveles
plasmáticos del FvW 2,10,14.
El FvW posee dos funciones principales: propiciar la adhe-
sión de plaquetas al subendotelio del vaso lesionado 1,3,8,10,15
y formar un complejo con el F VIII:C, protegiéndolo de su
activación prematura 1,15 e impidiendo su degradación pro-
teolítica 1,3,10,15. La formación inadecuada del FvW o la for-
mación normal en cantidad baja conlleva a la deficiencia en
la adhesión plaquetaria con daños en la hemostasia prima-
ria y disminución de la media-vida del F VIII:C.
Algunos fármacos interfieren con la función plaquetaria a
través de mecanismos conocidos o de forma no comple-
tamente esclarecida, como: ácido acetilsalicílico (AAS),
análogos de la prostaglandina, dipiridamol, clopidogrel, ti-
clopidina, inhibidores de la glicoproteina IIb/IIIa, heparina,
antagonistas β-adrenérgicos, antibióticos betalactámicos y
vitamina E 16.
Los antiinflamatorios no hormonales impiden la agregación
plaquetaria, pero el AAS lo hace de forma prolongada 17, 18 e
irreversible 18. El AAS bloquea la ciclooxigenasis 1 e impide
la formación de tromboxano A2 que funciona como vaso-
constricción y agregación plaquetaria 16. La inhibición endo-
telial en la formación de la prostaciclina no es permanente
porque las células son capaces de regenerar nuevas en-
cimas rápidamente 16.
Los análogos de la prostaglandina I2 inhiben la agrega-
ción plaquetaria y la formación del trombo, a través de su
acción estimuladora en los receptores específicos para esa
prostaglandina en la superficie plaquetaria 16. Para ejem-
plificar esa clase de fármacos pueden ser citadas: iloprost,
cicaprost y beraprost 16.
El dipiridamol tiene acción vaso dilatadora y antitrombóti-
ca 16,18. Su mecanismo de acción propuesto es la inhibición
de la fosfodiesterasis plaquetaria con el aumento del AMP
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cíclico y la potenciación de las acciones inhibidoras de la
prostaglandina I2 16,18.
La ticlopidina y el clopidogrel son derivados tienopiridínicos
que reducen la vinculación del ADP a su receptor 16. Otro me-
canismo de acción propuesto para la ticlopidina es el
bloqueo de la interacción del FvW y del fibrinogénio con las
plaquetas 18.
Los inhibidores del complejo glicoprotéico IIb/IIIa han sido
utilizados con éxito en síndromes coronarias agudas y están
siendo probados en pacientes con accidente vascular en-
cefálico isquémico 19. El tirofibam es un antiagregador pla-
quetario que forma parte de esa clase de fármacos 16.
La heparina puede vincularse a una proteína de la mem-
brana plaquetaria, formar complejo antigénico e inducir la
formación de IgG 20. Esa inmunoglobulina agrupa las pla-
quetas y conlleva a la trombosis venosa y arterial 20.
Los antagonistas β-adrenérgicos todavía no poseen un me-
canismo que se pueda comprender 16. El propranolol tiene
acción antiplaquetaria solamente en pacientes con insufi-
ciencia coronaria y no en pacientes saludables, mientras
que el timolol conlleva a la agregación plaquetaria 16.
La literatura también refiere comprometimiento en la coa-
gulación después del uso de algunos coloides 21. Las dex-
tranas reducen la adhesión plaquetaria y deprimen la
actividad del F VIII:C 21. El hidroxietilamido reduce los nive-
les séricos de FvW y de F VIII:C y aumenta la fibrinólisis 22.
La albumina humana causa una mínima alteración plas-
mática en los niveles de FvW y F VIII:C 22.
Las cefalosporinas pueden causar anormalidades transi-
torias en la coagulación con el aumento del tiempo de pro-
trombina por inhibir la carboxilación de la vitamina K en los
factores de la coagulación dependientes de esa vitamina 23.
La cefotaxima puede conllevar a la inhibición inmunome-
diada del FvW o acelerar la proteólisis de los multímeros
mayores conllevando a un cuadro de DvW adquirida 23.
DIAGNÓSTICO, CLASIFICACIÓN Y MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
La enfermedad puede ser diagnosticada investigándose
el tiempo de sangramiento y el tiempo de trombosplastina
parcial activado (TTPa), pero esos exámenes pueden ser
normales, por eso, su investigación aislada puede no con-
ferir el diagnóstico de la enfermedad 10. El TTPa refleja el
nivel de F VIII:C 8 y normalmente existe suficiente factor en
condiciones basales para normalizar el examen 10. Si el
TTPa está muy prolongado es probable que se trate de un
caso de enfermedad grave 10. Cohen y col. 24 afirmaron en
su estudio que el TS ayuda a definir el riesgo y que el nivel
de F VIII por encima del 60% resulta en TS normal con au-
sencia de tendencia al sangramiento.
El conteo de plaquetas generalmente es normal, pero en el
subtipo 2B puede haber reducción 8.
El diagnóstico solo puede ser confirmado después de la
realización de: una dosificación del F VIII:C, la cuantificación
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 BARBOSA, CUNHA Y BARBOSA
del antígeno del FvW e investigación de la actividad del co-
factor ristocetina 2,3,8. La actividad del cofactor de la ristoce-
tina es el test más específico para la función plaquetaria y
puede presentarse reducido incluso en la enfermedad ligera 2.
La DvW es una enfermedad de carácter autosómico con
alteración de la función plaquetaria 1 mientras que la he-
mofilia es la enfermedad vinculada al cromosoma X que
posee alteración apenas en el F VIII:C 6. Las mutaciones del
gen von Willebrand conllevan al aparecimiento de deficien-
cias cualitativas y cuantitativas 3. En 1994, varios fenotipos
de la enfermedad se clasificaron por un subcomité de la
Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia en 3,10:
• Tipo 1 — Ocurre en 70% a 80% de los pacientes. Es una
enfermedad con estándar autosómico dominante de
expresión variable. Ocurre deficiencia cuantitativa par-
cial con disminución del nivel sérico sin alteración es-
tructural del FvW.
• Tipo 2 — Ocurre en aproximadamente 20% de los casos.
El estándar de transmisión genética es autosómica do-
minante. Ocurre una deficiencia cualitativa en el FvW. El
subtipo 2A se presenta con ausencia de los multímeros
de alto peso molecular. El FvW es estructural y funcional-
mente anormal. El subtipo 2B posee FvW con afinidad
aumentada en la glicoproteína Ib lo que conlleva a la
trombocitopenia. Esa trombocitopenia se agrava por el
uso de la desmopresina. El subtipo 2N posee FvW con
afinidad disminuida por el F VIII:C y función plaquetaria
normal.
• Tipo 3 — Ocurre en 0,5% de los pacientes. Es una en-
fermedad autosómica recesiva. Las concentraciones
plasmáticas de FvW no se detectan.
• Pseudo-von Willebrand (p-vW) — Su frecuencia en la li-
teratura no muy cierta hasta el momento 25. Es una en-
fermedad autosómica dominante que ocurre en como
proveniencia de una mutación en el gen del complejo
glicoprotéico 1b situado en el cromosoma 17 25. Fenotí-
picamente es similar al subtipo 2B 25.
Las manifestaciones clínicas más comunes son: epista-
xis 3,4,10, menorragia 2-4,10, sangramiento de la encía 2,10, equi-
mosis 2,4,10 , hematoma 10, hemorragia gastrointestinal 3 ,
hemartrosis 2,3 y sangramiento prolongado después de los
procedimientos quirúrgicos 4.
El trauma y otras situaciones de emergencia a veces im-
piden la realización completa de los exámenes, dificultando
el diagnóstico, sin embargo algunos aspectos pueden ser
observados en la anamnesis en el sentido de guiar el diag-
nóstico diferencial entre disturbio de los factores de coagu-
lación y enfermedades plaquetarias 11.
Los disturbios de los factores de coagulación presentan 11
un historial familiar generalmente positivo, como predominio
del sexo masculino, hemorragia en las vísceras, respuesta
ineficaz a la compresión de vaso abierto y sangramiento re-
tardado después del trauma, sin embargo seguido de pér-
dida sanguínea persistente.
182
Las enfermedades plaquetarias presentan 11 historial fami-
liar generalmente negativo, más común en el sexo femenino,
con la presencia de petequias, púrpuras, hematuria, hemor-
ragia en la mucosa y en el sistema nervioso central, la com-
presión del vaso generalmente es eficaz; el sangramiento
es concomitante con el trauma y es de corta duración.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento consiste en corregir la deficiencia
en la actividad del FvW para un nivel por encima de 50% de
lo normal y de la actividad del F VIII para niveles apropiados
la situación clínica 2. Ese objetivo es alcanzado con el uso
de desmopresina o por transfusión de factor específico 2,3.
La desmopresina (DDAVP) es el fármaco de primera elec-
ción para los pacientes del tipo 1 y 2A 1-3,10. Es análogo sin-
tético de la vasopresina 1,26 y estimula la liberación del FvW
por las células endoteliales 26. Puede ser administrado por
vía venosa en la dosis de 0,3 µg.kg-1 en 50 mL de solución
fisiológica a 0,9% insuflada entre 15 a 20 minutos 2,3,26 o
150 µg en cada ventanilla 2. La elevación del FvW tiene un
efecto máximo en 30 minutos y una duración de 6 a 8 horas 10.
Los efectos colaterales de la DDAVP ya relatados son la
cefalea 1, ruborización 1,27, hipotensión arterial 1,27, taquicar-
dia 1, hiponatremia 1,2,4 y intoxicación hídrica 2,4. Para reducir
el riesgo de intoxicación hídrica, hiponatremia y conse-
cuentemente convulsión, la ingestión de agua por las vías
oral y venosa debe ser restringida por 4 a 6 horas después
del fármaco 2.
La DDAVP también eleva el F VIII, pero en la hemofilia A ese
efecto es temporal mientras que en la DvW esa elevación
persiste por 48 horas 10.
El crioprecipitado es originado de la bolsa de plasma fresco
congelado después de una lenta descongelación y centri-
fugación de la parte crioprecipitada 26,28. En las preparacio-
nes comunes el criopreciptado no se somete a la atenuación
viral 26, por eso presenta un riesgo aumentado para la in-
fección 1,2,10,28. Posee F VIII:C, FvW, factor XIII y fibrinogenio 11.
El criopreciptado puede ser usado para el diagnóstico dife-
rencial entre p-vW y el subtipo 2B una vez que ocurre agre-
gación plaquetaria solamente en los pacientes con p-vW 25.
El concentrado de F VIII se prepara a partir de un pool de plas-
ma de un gran número de donantes o a través de tecnología
del DNA recombinante 26. Se somete a la atenuación viral 26.
Contiene F VIII:C y FvW 11.
El tratamiento antifibrinolítico puede ser usado en la pre-
vención y el tratamiento de hemorragia durante procedi-
mientos quirúrgicos orales, ya que actúa inhibiendo la
acción fibrinolítica de las enzimas salivares 26. También
pueden ser utilizados como tratamiento coadyuvante al
DDAVP 2. Está contra-indicado en la hematuria 2,26 y en la
menorragia 2. El ácido å-aminocapróico puede ser adminis-
trado por vía oral o venosa en dosis de 200 mg.kg-1, segui-
do por 100 mg.kg-1 a cada 6 horas (máximo de 5 g/dosis)
y el ácido tranexámico puede ser administrado en dosis de
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 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Y ANESTESIA
25 mg.kg-1 (máximo de 1,5 g) por vía oral o 10 mg.kg-1 (má-
ximo de 1 g) por vía venosa 26.
El plasma puede ser usado en casos en que el concentra-
do específico no esté disponible 26. Él posee todos los
factores de la coagulación 11.
En caso de respuesta no satisfactoria la DDAVP o resisten-
cia a la transfusión de factor se puede optar por transfusión
de plaquetas en el intento de corregir el defecto plaqueta-
rio 10. Las plaquetas están indicadas como primera elección
apenas para los pacientes con p-vW, pues en esos pacien-
tes el crio-precipitado, el concentrado de factor F VIII y el
DDAVP pueden conllevar la trombocitopenia 25.
CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS
Algunos cuidados son recomendados en la DvW para la rea-
lización de una anestesia más segura y con una menor inci-
dencia de complicaciones. Entre ellas pueden ser citadas:
1) Consulta previa con el hematólogo 14. Esa conducta au-
xilia el tratamiento profiláctico tanto para intervenciones
quirúrgicas odontológicas como para las de gran porte.
En los casos indicados, tipo 1 y 2A, DDAVP debe ser in-
suflada 60 minutos antes del procedimiento quirúrgico 29.
Como los tipos 1 y 2A representan 95% de todos los pa-
cientes 1 esa conducta es fundamental tanto para las
intervenciones quirúrgicas de pequeño y gran porte. Los
procedimientos quirúrgicos odontológicos y también los
de pequeño porte pueden ser realizados solamente con
DDAVP 6,15, aunque sea recomendable la internación
para la observación postoperatoria 3. Los pacientes re-
sistentes, a aquellos del subtipo 2B y del tipo 3 nece-
sitan transfusión de factor antes de la realización de las
intervenciones quirúrgicas 2.
2) Después del uso de la DDAVP se debe investigar la nor-
malización del TS y la mejoría de los niveles de F VIII an-
tes de la intervención quirúrgica para los pacientes que
poseen esos exámenes alterados 29. Hasta un 10% de los
pacientes del tipo 1 no responden 22 y los individuos del
subtipo 2A pueden presentar una respuesta variable 1.
3) Preferir anestesia general. Pacientes con coagulopatía
que están sometidos a bloqueo en el neuroeje tienen un
elevado riesgo para la formación de hematoma y com-
presión de estructuras neurológicas. El diagnóstico de-
finitivo está dado por la tomografía computadorizada y
por la resonancia nuclear magnética 30. La radiografía de
columna no sirve para dar el diagnóstico, por eso, en los
centros menores existe una gran dificultad y tardanza
en el diagnóstico, lo que puede comprometer la resolu-
ción del caso que se hace a través de la cirugía. La
laminectomía debe ser realizada en ocho horas después
de la perforación del vaso con aproximadamente 38% de
los pacientes presentando recuperación parcial o total
de los síntomas 30. Más importante que la compresión
es la velocidad con que esa compresión se instala 30.
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4) Evitar traumas durante la anestesia 31. La punción arte-
rial para la realización de gasometría arterial no se
aconseja 31. El trauma de laringe durante la intubación
traqueal puede causar hematoma con posibilidad de
obstrucción de las vías aéreas en el período postope-
ratorio 31. También no se aconseja la vía muscular para
la administración de medicaciones.
5) Evitar fármacos que interfieran en la función plaquetaria.
El acetaminofeno puede ser usado para analgesia, pues
presenta una acción clínica insignificante en la función
plaquetaria 6. Para la reposición volémica intraoperatoria
deben ser preferidas soluciones cristaloides 22. En caso
de necesidad de coloide la preferencia será por la albu-
mina 22.
6) Monitorizar la concentración sanguínea de sodio después
del uso de la DDAVP. Ese fármaco es análogo sintéti-
co de la hormona antidiurética y aumenta la reabsorción
renal de agua 1. La hiponatremía puede conllevar a la
convulsión 1. Se debe preferir la solución glico-fisiológi-
ca a la solución glicosada a 5%.
7) Se recomienda investigar el TS y el nivel sérico de F VIII
en el postoperatorio por lo menos una vez al día 29. Puede
ser necesario usar la DDAVP una vez al día después de
la intervención quirúrgica hasta la adecuada cicatriza-
ción 29. Pacientes del tipo 2B y 3 deben recibir una trans-
fusión a cada 12 horas hasta la completa cicatrización 29.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Y EMBARAZO
La DvW es la coagulopatía hemorrágica hereditaria más
común en mujeres con edad fértil 15. Durante el embarazo
ocurre una elevación de los niveles de FvW y del F VIII en
375% y 200% respectivamente 7,32, asociados con la dis-
minución de la fibrinólisis 32. Complicaciones hemorrágicas
durante el embarazo son raras 14. Después del vaciamiento
uterino los niveles de F VIII y FvW se reducen rápidamen-
te 7,15 y la incidencia de hemorragia pos-parto en el tipo 1 llega
a ser de 18,5% mientras que en el tipo 2 es de 20% 15.
Algunos autores relataran anestesia en el neuroeje con
éxito 7,15 y otros refieren ese tipo de procedimiento como al-
ternativa posible a la anestesia general para embaraza-
das 9,32 . Esos autores recomiendan algunos cuidados
antes de la realización del bloqueo en embarazadas como:
1) conocer el historial natural de la enfermedad, su trata-
miento y solicitar el parecer del hematólogo 32; 2) adminis-
tración previa de DDAVP o transfusión de factor 9; 3) punción
con aguja en la línea mediana y por hecho por un aneste-
siólogo experto con la técnica adecuada 15; 4) en caso de uso
de catéter, usar anestésico antes de su introducción para
dilatar el espacio 15; 5) usar catéter con punta sin filo 15; 6) usar
DDAVP de 7 a 10 días después del parto 9.
Incluso con todas esas recomendaciones el riesgo de he-
matoma en el neuroeje existe y debe ser considerado an-
tes de la realización de cualquier punción. Siempre que no
haya dificultad para la realización de la intubación traqueal
183
 BARBOSA, CUNHA Y BARBOSA
se le debe dar preferencia a la anestesia general 33. La pa-
ciente debe estar conciente de los riesgos y beneficios de
cualquier una de las técnicas que se escojan.
CONCLUSIÓN
La enfermedad de von Willebrand es el disturbio hemor-
rágico hereditario más común, sin embargo, es subdiag-
nosticada por la complejidad de la propia enfermedad. La
correcta clasificación del paciente, el uso apropiado de la
desmopresina y la transfusión del factor de von Willebrand
son medidas fundamentales para la realización del procedi-
miento anestésico exitoso.
REFERENCIAS
01. Allen GC, Armfield DR, Bontempo FA et al. — Adenotonsillecto-
my in children with von Willebrand disease. Arch Otolaringol
Head Neck Surgery, 1999;125:547-551.
02. Kessler CM — Deficiência dos Fatores da Coagulação, em:
Goldman L, Bennett JC — Cecil Tratado de Medicina Interna, 21ª
Ed, Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 2001;1116-1125.
03. Lorenzi TF — Patologia da Hemostasia, em: D’amico E, Daniel
MM, Silveira PAA — Manual de Hematologia Propedêutica e Clí-
nica, 3ª Ed, Rio de Janeiro, Medsi, 2003;477-552.
04. Stehling L — Blood Transfusion and Component Therapy, em:
Gregory GA — Pediatric Anesthesia, 4 th Ed, São Francisco,
Churchill Linvingstone, 2002;117-144.
05. Laget-Corsin L, Parquet-Gernez A — Problemes d’anesthesie-
reanimation lies aux angio-hemophilies. Anesth Analg (Paris),
1968;25:139-144.
06. Rapaport SI — Distúrbios Hemorrágicos, em: Bondy PK, Junior
PVD, Douglas RG et al. — Manual Merk de Medicina, 16ª Ed,
São Paulo, Roca, 1992;1183-1207.
07. Milaskiewicz RM, Holdcroft A, Letsky E — Epidural anaesthesia
and von Willebrand’s disease. Anaesthesia, 1990;45:462-464.
08. Abreu MP, Porto AM, Minari AL et al. — Anestesia para
septoplastia e turbinectomia em paciente portador de Doença de
von Willebrand. Relato de caso. Rev Bras Anestesiol, 2003;53:
382-387.
09. Esteve I, Atienzar MC, Gil S et al. — Manejo anestésico de una
gestante com estenosis aórtica severa y enfermedad de von
Willebrand. Rev Esp Anestesiol Reanim, 2005;52:115-116.
10. Petrovitch CT, Drummond JC — Hemoterapia e Hemostasia, em:
Barash PG, Cullen BF, Stoelting RK — Anestesia Clínica, 4ª Ed,
São Paulo, Manole, 2004;201-238.
11. Beer Jr A — Coagulação e Coagulopatias, em: Yamashita AM,
Takaoka F, Auler Junior JOC et al. — Anestesiologia SAESP, 5ª
Ed, São Paulo, Atheneu, 2001;437-450.
12. Handin RI — Sangramento e Trombose, em: Braunwald E, Fauci
AS, Kasper DL et al. — Harrison Medicina Interna, 15ª Ed, Rio de
Janeiro, Mc Graw-Hill, 2002;375-381.
13. Handin RI — Distúrbio da Plaquetas e das Paredes dos Vasos,
em: Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL et al. — Harrison Me-
dicina Interna, 15ª Ed, Rio de Janeiro, Mc Graw-Hill, 2002;791-
798.
184
14. Parmet JL, Horow JC — Hematologic Diseases, em: Benumof JL
— Anesthesia and Uncommon Diseases, 4th Ed, Filadélfia, W B
Saunders, 1998;275-315.
15. Perez-Barrero P, Gil L, Martinez C et al. — Tratamiento con des-
mopresina (DDAVP) prévio a la analgesia epidural del parto a una
paciente com enfermedad de von Willebrand tipo 1. Rev Esp
Anestesiol Reanim, 2003;50:526-529.
16. Puyo CA — Antiplatelet therapy, new and old. Int Anesthesiol
Clin, 2004;42:95-102.
17. Murray DJ — Avaliação do Paciente com Anemia e Distúrbios da
Coagulação, em: Rogers MC, Tinker JH, Covino BG et al. — Prin-
cípios e Prática da Anestesiologia, Rio de Janeiro, Guanabara
Koogan, 1996;248-259.
18. Pereira MG — Anticoagulantes, Antiagregantes Plaquetários e
Trombolíticos, em: Silva P — Farmacologia, 6ª Ed, Rio de Janei-
ro, Guanabara Koogan, 2001;604-613.
19. Oliveira Filho J — Acidente Vascular Encefálico Isquêmico Agu-
do, em: Nácul FE — Medicina Intensiva Abordagem Prática, Rio
de Janeiro, Revinter, 2004;109-115.
20. Marino PL — Distúrbios Plaquetários e Reposição, em: Marino
PL — Compêndio de UTI, 2ª Ed, Porto Alegre, 2000;567-574.
21. Potério GMB — Reposição Volêmica e Transfusão, em:
Yamashita AM, Takaoka F, Auler Junior JOC et al. — Anestesio-
logia SAESP, 5ª Ed, São Paulo, Atheneu, 2001;415-463.
22. Maxuell L, Godwin SR, Mancuso TJ et al. — Systemic Disorders
in Infants and Children, em: Motoyama EK, Davis PJ — Smith’s
Anesthesia for Infants and Children, 7 th Ed, Pittsburg, Mosby
Elsevier, 2006;1032-1109.
23. Haj MA, Murch N, Bowen et al. — Cefotaxime as the potencial
cause of transient acquired von Willebrand syndrome. Eur J
Haematol, 2006;76:440-443.
24. Cohen S, Daitch JS, Goldiner PL et al. — Epidural analgesia for
labor and delivery in a patient with von Willebrand’s disease.
Reg Anesth, 1989;14:95-97.
25. Enayat MS, Guilliatt AM, Lester W et al. — Distinguishing between
type 2B and pseudo-von Willebrand disease and its clinical
importance. Br J Haematol, 2006;133:664-666.
26. Flores RPG, Bagatini A, Santos ATL et al. — Hemofilia e anestesia.
Rev Bras Anestesiol, 2004;54:865-871.
27. Plumley MH — DDAVP and anaesthesia. Anaesthesia, 1988;
43:898.
28. Bolan CD, Rick ME e Polly Jr DW — Transfusion medicine mana-
gement for reconstructive spinal repair in a patient with von
Willebrand’s disease and a history of heavy surgical bleeding.
Spine, 2001;26:E552-E556.
29. Fischer G, Shore-Lesserson L — Hematologic Diseases, em:
Fleisher LA — Anesthesia and Uncommon Diseases, 5th Ed, Fi-
ladélfia, Saunders Elsevier, 2006;359-376.
30. Persson J, Flisberg P, Lundberg J — Thoracic epidural anesthe-
sia and epidural hematoma. Acta Anaesthesiol Scand, 2002;46:
1171-1174.
31. Bowes JB — Anaesthetic management of haemothorax and
haemoptysis due to von Willebrand’s disease. A case repost. Br
J Anaesth, 1969;41:894-896.
32. Novoa L, Navarro Egea M, Vieito Amot M et al. — Analgesia y
anestesia obstétrica con remifentanilo a una paciente con en-
fermedad de von Willebrand. Rev Esp Anestesiol Reanim, 2003;
50:242-244.
33. James AH — von Willebrand disease. Obstet Gynecol Survey,
2006;61:136-145.
Revista Brasileira de Anestesiologia
Vol. 57, No 3, Mayo-Junio, 2007