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Cancer de Vulva

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CANCER DE VULVA

Dr. Josué Sarmiento Ángeles R1GO Dr. Rogelio Martínez Macías

INCIDENCIA

 

Es sobre todo, una enfermedad de ancianas, pero se ha observado también en premenopáusicas Alcanza su nivel máximo en el septimo decenio de la vida Comprenden 5% de todas las neoplasias malignas ginecológicas 90% de los tumores vulvares es un carcinoma epidermoide

Vulvar cancer: clinical picture, histopathology and survival (1980-2008) Omar de Jesús Bosque Diego,I Rodolfo Delgado Almanza,II Jorge Felipe Montero León

INCIDENCIA POR TIPO HISTOLOGICO


     

Tipo Tumoral Epidermoide Melanoma Sarcoma Basocelular Glándula de Bartholin Adenocarcinoma Indiferenciado

Porcentaje 86.2 4.8 2.2 1.4 1.2 0.6 3.9

Vulvar cancer: clinical picture, histopathology and survival (1980-2008) Omar de Jesús Bosque Diego,I Rodolfo Delgado Almanza,II Jorge Felipe Montero León

FISIOPATOLOGIA

Las neoplasias epidermoides se originan más a menudo en el borde del epitelio escamoso estratificado queratinizado vulvar y la mucosa escamosa no queratinizada del vestíbulo. 60% de los casos tiene VIN adyacente y 15-40% se relaciona con liquen escleroso Se sospecha que el carcinoma epidermoide se desarrolla por dos vías separadas

Una vía conduce a carcinomas no queratinizados y afecta principalmente a mujeres jóvenes. En esta vía, se identifica la infección por HPV de alto riesgo 16 y 18 La segunda vía, ocurre en mujeres mayores, conduce a carcinoma epidermoide queratinizado diferenciado Se desarrolla sobre un fondo de trastornos epiteliales no neoplásicos, como liquen escleroso

Vulvar cancer: clinical picture.I Rodolfo Delgado Almanza. histopathology and survival (1980-2008) Omar de Jesús Bosque Diego.II Jorge Felipe Montero León .

PATRONES DE DISEMINACIÓN    Crecimiento local y extensión a órganos adyacentes Embolización hacia ganglios linfáticos regionales Diseminación hematógena a sitios distantes .

Feb 2008 . Shinohara.DISEMINACIÓN LINFATICA    Los vasos linfáticos vulvares drenan sobre todo en los ganglios linfáticos inguinales superficiales El drenaje linfático viaja en forma escalonada de los ganglios superficiales a los profundos y luego a los pelvicos (iliacos y del obturador) Los linfáticos vulvares se cruzan en el monte de Venus y en la horquilla posterior y casi nunca atraviesan la línea media. MD. MD and Eric T. a menos que se originen el clitoris o cuerpo perineal Neha Vapiwala. MSCI The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania.

MD. Shinohara. MSCI The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania.  La metástasis al lado contrario es rara en ausencia de metástasis inguinal ipsolateral Los tumores ipsolaterales pueden definirse como las lesiones que se encuentran a más de 1cm de la línea media Neha Vapiwala. MD and Eric T. Feb 2008 .

Feb 2008 . MD and Eric T. Shinohara. MD. se consideran extensiones intralinfaticas de la masa primaria  Neha Vapiwala. Se encuentran a más de 2 cm de la lesión primaria. MSCI The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania. Metástasis en tránsito se desarrollan en los linfáticos dérmicos y subdérmicos regionales antes de llegar a los linfáticos superficiales. pero dentro del lecho de drenaje ganglionar inguinal Lesiones satélite son lesiones cutáneas o subcutáneas a menos de 2 cm del tumor primario.

FACTORES DE RIESGO        Antecedente de VIN Infección por HPV oncógeno Liquen escleroso Tabaquismo Inmunosupresión Otras ETS Antecedente de NIC o cáncer cervical .

SINTOMAS       Prurito Dolor o ardor vulvar Hemorragia Secreción Molestia urinaria Ulcera persistente .

SINTOMAS    Area cutánea de color o textura distinta al tejido circundante Cambio en la simetría o color de un nevo existente Masa o crecimiento verrugoso .

conducto anal y linfáticos inguinales   Papanicolau:  Solo útil en lesiones ulceradas .DIAGNOSTICO   Historia Clínica Exploración física detallada incluye Medición del tumor primario  Valoración de la extensión hacia otras áreas del sistema genitourinario.

vejiga o conducto anal. RM se recomiendan en casos de tumores grandes para descartar la invasión local. compromiso ganglionar y metástasis. . se realiza cistouretroscopia. proctosigmoidoscopia o ambas. Vulvocospia más biopsia Si hay sospecha de invasión tumoral de la uretra.   La TAC.

ESTADIFICACION .

Curr opin Obstet Gynecol 2006.9:6Crum .. Pathobiology of vulvar squamous neoplasia. Tate JE.Mc Lachlin CM.

Tate JE.9:6Crum . Pathobiology of vulvar squamous neoplasia. Curr opin Obstet Gynecol 2006. incluyendo la parte superior de la mucosa uretral y/o fijado al Hueso Nódulos linfáticos regionales no hay metástasis linfática metástasis de nódulo linfático regional unilateral metástasis de nódulo linfático regional bilateral metástasis distante No metástasis clínica metástasis distante (incluyendo metástasis de nodos linfáticos Mc Lachlin CM.Clasificación por etapas clínicas TNM /reglas para la clasificación por etapas son similares a las del carcinoma de cérvix)  T Tis T1 T2 T3 T4 N N0 N1 N2   M M0 M1 pélvicos) tumor primario carcinoma preinvasivo (carcinoma in situ) tumor confinado a la vulva y/o perineo. > 2cm en su mayor dimensión Tumor de cualquier tamaño con diseminación adyacente a la uretra y/o Vagina y/o ano tumor de cualquier tamaño infiltrado a la mucosa vesical y/o mucosa Rectal. < 2cm en su mayor dimensión tumor confinado a la vulva y/o perineo.

9:6Crum . Tate JE. Nodos no palpables Tumor confinado a la vulva y/o perineo. metástasis de nodos linfáticos regionales unilaterales tumor invade cualquiera de los siguientes: uretra superior. carcinoma intraepitelial Tumor confinado a la vulva y/o perineo. mucosa rectal.Clasificación por etapas del carcinoma de vulva Etapas quirúrgicas de acuerdo a FIGO   Estadío 0 Tis Estadío I Ti NO MO Estadío II T2 NO MO Estadío III T3 NO MO T3 Ni MO T1 N1 MO T2 N1 MO Estadío IVA T1 N2 MO Carcinoma in situ. M1 Mc Lachlin CM. diseminación adyacente a la uretra inferior y/ o la vagina o ano y/o 2. mucosa Vesical. Nodos no palpables tumor de cualquier tamaño con 1. incluye nodos linfáticos pélvicos Cualquier N. Pathobiology of vulvar squamous neoplasia. > 2cm en su dimensión mayor. Curr opin Obstet Gynecol 2006. metástasis de nodos regionales bilaterales y/o     Pélvicos T2 N2 MO T3 N2 MO T4 cualquier N MO Estadío IVB Cualquier T cualquier metástasis distante. < 2cm en su dimensión mayor.

TRATAMIENTO    El tratamiento esencial es la vulvectomia radical modificada más linfadenectomía unilateral o bilateral Esta pretende obtener márgenes quirúrgicos limpios de 1 a 2 cm alrededor del tumor. eliminar todo el tejido debajo del este margen hasta la membrana perineal. evitar la resección de tejido sano También llamada resección local radical o amplia hemivulvectomía radical y vulvectomia parcial radical .

causa disfiguración perineal grave Estancias hospitalarias prolongadas Elevada morbilidad inmediata y largo plazo Alta tasa de dehiscencia. debido a cierre a tensión . Previamente se realizaba vulvectomía radical completa con linfadenectomia bilateral en bloque. esta incluye     Vulva Monte de Venus Clítoris Ganglios linfáticos inguinofemorales. pelvicos     Este abordaje elimina grandes fragmentos de tejido sano.

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TUMORES MICROINVASIVOS     Generalmente son mujeres jovenes. mayormente en estadio 1A. con compromiso relacionado a HPV. Se debe realizar vulvectomía parcial simple Obtener margenes quirurgicos 1 a 2 cm libre de lesión alrededor de la lesión Linfadenectomía no indicada en estas pacientes de muy bajo riesgo .

labios menores. se debe realizar vulvectomia radical modificada 80-90% de sobrevivencia a 5 años Establecer sitio de la lesión Lesiones que se acercan a la línea media (2 cm). mayor riesgo de metástasis a ganglios contralaterales En estas se recomienda vulvectomia completa y linfadenectomía bilateral . comprometen periné. clitoris.     En estadios IB y II y en algunas en III.

TECNICA QUIRURGICA .

alrededor de 2 a 4 cms por dentro y 2 cm abajo de espina iliaca antsup Se extiende justo por encima del borde superior del lig inguinal. debe extenderse al monte de Venus .VULVECTOMIA RADICAL MAS LINFADENECTOMIA BILATERAL    Incisión en media luna. a 2 cm por dentro de la tuberosidad del pubis Si se compromete el clítoris.

 Incisión para la vulvectomía radical con incisiones separadas para el vaciamiento inguinofemoral bilateral .

incluir tejido adiposo con ganglios linfaticos que se encuentran encima de lig inguinal y alrededor de vasos circunflejo iliaco superficial y epigastrico superficial Se disecan angulos laterales separandolos de aponeurosis del Sartorio .   Se reseca franja de piel de 2 a 4 cm de ancho con una capa de tej subcutaneo debajo de la piel Se profundiza la incisión superior.

Angulo de la pieza inguinal disecado hacia adentro para separarlo del sartorio  .

separandola de aponeurosis del Sartorio y Aductor Se continua la disección del bloque hacia la fosa oval .    Se identifica vena safena en el sitio donde ingresa en región del triángulo femoral Se aisla y liga con puntos de absorción 2 Se diseca la vena hacia arriba con el tejido linfoganglionar en bloque que la rodea.

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movilizando la pieza hacia cara interna de vena femoral No disecar debajo de arteria o entre vena y arteria femoral Disección completa por dentro de la vena Se libera la pieza comprendida entre ligamento inguinal por arriba. la cual comienza encima del área donde se palpa el pulso femoral La disección de los ganglios es en la parte superior de la arteria. vena femoral por dentro y aponeurosis pectínea por abajo .     Se diseca la fascia cribiforme.

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Se realiza cierre en masa grandes.   Se colocan drenajes en cada región inguinal. con polipropileno 2 No se anudan hasta colocar el ultimo .

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con la punta por encima de la base del clítoris Obtener 2 cm de tejido normal Se extienden la incisiones labiocrurales.VULVECTOMIA    Se realiza incisión desde la porción labiocrural. posterior en forma de V invertida. hacia los borde externos de la fascía profunda del diafragma urogenital .

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La disección prosigue en sentido dorsal y en dirección contraria al hueso pubiano .

aproximadamente a las 4 y 8 del reloj Se pinza y secciona la base vascularizada del clítoris En la parte inferior se disecan porciones del perine.     Se ligan los vasos pudendos internos. hacia arriba en dirección a la incisión vaginal Se diseca la porción vulvar del cuerpo vaginal con técnica roma Se reseca cualquier sector de piel que parezca isquemico .

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  Se cierra las incisiones vulva y perineal con puntos verticales con sutura de reabsorción tardia 2-0 Se debe cerrar la porción superior de uretra en línea recta sin tensión .

CUIDADOS POSTOPERATORIOS        Se inicia limpieza de la herida al tercer o cuatro día con irrigación vaginal 3 veces al día despues de cada evacuación intestinal Tratar de mantener área lo más seca posible Los drenajes se retiran entre el 2do y 3er día Se mantiene vendaje compresivo sobre regione inguinales por 24 a 48 hrs Se deja sonda por 3 a 5 días Antibioticos profilacticos durante 24 hrs .

pueden ser tratados con cirugía Estudios de fase II. disminuyen en forma significativa la nesecidad de cirugía radical o exenteración Todas la pacientes con ganglios positivos ya sea a la inspección o en estudio histológico reciben RT en ganglios inguinales femorales y pélvico a juicio del médico tratante . demostaron que la QT y RT primaria.ESTADIOS AVANZADOS    Algunos estadios avanzados (III y IVA).

labios mayores o clítoris Es necesario obtener una muestra de tejido.MELANOMA     Segundo tumor más frecuente de vulva Incidencia máxima entre el quinto y octavo decenio Surge más a menudo en los labios menores. los estudios inmunohistoquimicos y la microscopia electrónica ayudan al Dx .

    Subtipos histológicos: Melanoma de diseminación superficial Melanoma Nodular Melanoma lentiginoso acral .

y un margen de 1 cm si el espesor es menor de 1 mm  La incidencia de compromiso ganglionar inguinal oculto es menor a 5% par melanomas delgados y mayor a 70% para lesiones gruesas . Algunos autores recomiendan la vulvectomía parcial radical con un margen de 2 cm para lesiones de 1-4mm de grosor.

y a producir metástasis distantes a pulmón. higado y cerebro  Indice de supervivencia a 5 años es de 60% . tendencia a recurrencia local. Los melanomas vulvares tienen mal pronostico.

el traumatismo local y la edad avanzada podrina contribuir a su origen  . psoriasis o intertrigo La luz ultravioleta. prurito y apariencia clínica de otras lesiones cutaneas eccema.CARCINOMA BASOCELULAR   Representa menos del 2% Se caracteriza por pigmentación deficiente.

  Este debe extirparse mediante resección local amplia con un margen quirúrgico mínimo de 1 cm La diseminación linfática o distante es rara. pero puede haber recurrencias locales .

clitoris o glandula de Bartholin El tratamiento recomendado es la cirugía primaria seguida de radiación adyuvante. histiocitoma fibroso maligno.SARCOMA VULVAR     Es poco común Tipo histologicos: leiomiosarcoma. QT o ambas . sarcoma epitelioide y tumor rabdoide maligno Los tumores se desarrollan como masa aisladas de los labios mayores.

por lo que pueden alcanzar un tamaño considerable antes que haya síntomas La dispareunia es la primera molestia .ADENOCARCINOMA DE LA GLANDULA DE BARTHOLIN    Representa 1% de las neoplasias malignas vulvares Estan rodeados de tejido blando y extensible.

    Las infecciones de la glándula de Bartholin disminuyen: conforme avanza la edad El crecimiento de estas glándulas en una mujer posmenopáusica obliga a una biopsia Tendencia a diseminarse hacia la fosa insquiorrectal y propensión a la diseminación linfática Tratamiento consiste en vulvectomia parcial radical con linfadenectomía inguinal .

GRACIAS .

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