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Clases de Residentes 2.

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Patologa benigna de la vulva

Servicio de Obstetricia y Ginecologa Hospital Universitario Virgen de las Nieves Granada PATOLOGIA BENIGNA DE LA VULVA. Mar Snchez Gila
INTRODUCCION La sociedad internacional para el estudio de la Enfermedades de la vulva, ISSVD, ha clasificado las lesiones epiteliales benignas de la vulva en dos grandes grupos las lesiones no neoplsicas y las lesiones neoplsicas. Esta clasificacin ha sido aceptada por la SEGO y por la OMS Se trata de una patologa que precisar el estudio multidisciplinar de varias especialidades, no solo la ginecologa sino tambin ser muy necesaria la estrecha colaboracin con dermatlogos, patlogos, microbilogos

MORFOLOGIA Es importante conocer la anatoma, morfologa e histologa de la misma para poder identificar la posible patologa que pueda presentarse en nuestro ejercicio prctico. La vulva es la parte del aparato genital femenino situado entre los surcos genitocrurales lateralmente, el monte de Venus anteriormente y el ano posteriormente. La vulva se constituye de varias estructuras desde fuera hacia dentro, los labios mayores, los labios menores, el cltoris, el vestbulo, el meato urinario, el orificio vaginal, el himen, las glndulas de Bartholino, y los conductos de Skene.

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HISTOLOGIA Tanto los labios mayores como los menores tienen una epidermis similar a las de otras zonas del cuerpo aunque la diferencia se establece en que la capa cornea es ms escasa, tambin posee dermis e hipodermis. La hipodermis es rica en folculos pilosos, glndulas sebceas, glndulas sudorparas ecrinas y apocrinas y esta mayoritariamente en el epitelio de labios mayores mientras que en los labios menores solo encontramos glndulas sebceas. Segn la regin esta recubierto por diferentes epitelios, as, hay epitelio queratinizado escamoso en la mucosa vulvar. Los labios menores tienen epitelio no queratinizado con algunas glndulas sudorparas pero sin folculos pilosos. Y el epitelio del vestbulo ni esta pigmentado ni esta queratinizado y contiene glndulas ecrinas.

Histologa de la piel. Tabla 1

EPIDERMIS Su epitelio es pluriestratificado y est compuesto por lminas de keratina. Contiene melanocitos, que dan el color a la piel, clulas de Langerhans con funciones defensivas y clulas nerviosas con funciones hormonales (clulas de Merkel). No posee vasos sanguneos. DERMIS Es tejido conjuntivo principalmente con fibras (colgenas), clulas de tejido conectivo (fibroblastos), fagocitos inmunolgicamente activos (macrfagos) y mastocitos que median reacciones alrgicas e inflamatorias. Las glndulas sudorparas producen una secrecin acdica que acta como una capa protectora sobre la piel. HIPODERMIS Est compuesta por tejido conjuntivo laxo con capa variable de tejido adiposo con una funcin de aislamiento, y protege contra la prdida de calor y traumatismos superficiales.

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Tabla 2. Estratos de la epidermis

1 Estrato Crneo Es un epitelio estratificado formado por keratina y que constituye una capa dura que repele el agua. 2 Estrato lcido . Es una delgada capa de clulas aplanadas que aporta elasticidad en los puntos de estrs mecnico. 3 Estrato granuloso . Capa de clulas planas poligonales que determinan que las capas subyacentes se nutran y sirvan como barrera de los fluidos corporales. 4 Estrato espinoso . Hasta 8 capas de clulas poligonales, cuboides que se encuentran conectadas por puentes intercelulares espinosos. Los espacios intersticiales contienen fluido linftico. 5 Estrato basal. Est constituido por clulas que reposan sobre una lmina basal que limita la dermis con la epidermis. Es la responsable de la renovacin de sta ltima.

La capa superior o epidermis es la que sufre los cambios ms intensos que sern los que nos darn la pauta en el diagnstico histolgico de las principales lesiones. Como se aprecia en la tabla 2, la epidermis se divide en 5 capas o estratos: que de superficie a profundidas son el estrato crneo, el estrato lcido, el granuloso, el espinoso y el basal.

EXPLORACION Es importante destacar la exploracin de la vulva en toda exploracin ginecolgica, no solo cuando se nos refiera sintomatologa exclusivamente. Inspeccin Debe ser el primer paso de nuestra exploracin y utilizar a ser posible una lupa o un colposcopio de pequeo aumento para identificar mejor las lesiones. Palpacin Se procede a palpacin de labios mayores y menores para identificar lesiones palpables no visibles.

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Identificacin Al identificar una lesin habr que describirla, medirla, localizarla y utilizar pruebas complementarias que posteriormente describiremos. Pruebas complementarias: Acido actico al 5% - identifica lesiones en reas de mucosa. Azul de toluidina o Test de Collins Pigmenta los ncleos pero ha dejado de utilizarse dada su baja sensibilidad y especificidad. Citologa vulvar por rascado. BIOPSIA VULVAR Se realiza por incisin cuando se toma una pequea muestra o escisin cuando se extirpa la lesin integra. Normalmente se realiza con un punch dermatolgico. Debemos realizar una biopsia vulvar en los siguientes casos: - reas con hiperplasia - Presencia de vasos atpicos. - Lesiones pigmentadas: Asimetra, bordes mal definidos, color variable, dimetro mayor de 6 mm - Lesiones ulceradas - Lesiones sangrantes - Infiltracin de la base - Lesiones extensas - Lesiones de crecimiento rpido

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CLASIFICACION 1. Anolmalias congnitas 2. Trastornos de la pigmentacin 2.1.-Hiperpigmentacion 2.2.-Hipopigmentacion 3. Pseudotumores 3.1.-Puntos de Fordyce 3.2.-Varicosidades 3.3.-Edema 3.4.-Hernia 3.5.-Caruncula uretral 3.6.-Endometriosis 3.7.-Papilomatosis 4. Infecciones 4.1.-Infecciones bacterianas 4.2.-Infecciones por hongos 4.3.-Enfermedades por virus 5. Distrofia vulvar 5.1.-Liquen escleroso 5.2.-Hiperplasia de clulas escamosas 6. Dermopatias 6.1.-Liquen plano 6.2.-Psoriasis 6.3.-Dermatitis eccematosas y seborreicas 6.4.-Vulvitis de clulas plasmticas. 6.5.-Ulceras aftosas 6.6.-Pnfigos 7. Tumores glandulares benignos 7.1.-Hidradenoma 7.2.-Quiste de Bartholino 7.3.-Quiste mucoso 8. Nevus o tumor benigno melanoctico. 9. Lesiones precancerosas. 9.1.-VIN escamosa 9.2.-VIN no escamosa

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1. Lesiones o anomalias congenitas Ausencia de vulva: Son muy raros y se asocian a malformaciones graves. Hipertrofia de cltoris Es la malformacin mas frecuente, es un signo de virilizacin por el exceso de andrgenos, si se presenta de forma congnita habr que hacer diagnostico diferencial con intersexos, si no es congnito habr que investigar tumores secretores de andrgenos ovricos o adrenales. Fusin congnita de labios La fusin de labios mayores completa o incompleta se debe a exposicin a los andrgenos durante el desarrollo embrionario que da lugar a

pseudohermafroditismo. Hipertrofia de labios menores Puede suceder tras una irritacin crnica o en historia de masturbacin. Solo debe corregirse quirrgicamente en casos de sintomatologa clnica durantes las relaciones o con la deambulacion. Himen imperforado Esta malformacin se debe a la falta de canalizacin que impide la comunicacin de la vagina y el vestbulo. Suele ser asintomtica hasta la menarquia donde se comienza con dolor en hipogastrio de tipo cclico acompaado de hematocolpos. Himen tabicado Hipospadias Abocamiento anormal de la uretra a la pared anterior de la vagina por una agenesia de la pared posterior de la uretra.

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2. Trastornos de la pigmentacin Hiperpigmentacion

Las lesiones vulvares pigmentadas constituyen un grupo heterogneo de lesiones que se clasifican en melanocticas y no melanocticas, siendo las mas frecuentes el lentigo, el nevus y el carcinoma in situ.

Lesiones melanociticas El lentigo es una lesin de tipo macular ( 1-5 mm) de diversos tonos de marrn en la piel de los labios o en mucosa vestibular. Suelen estar bien delimitados y ser espordicas, cuando confluyen un gran nmero de ellos se conoce como melanosis. Son de naturaleza benigna aunque precisa diagnstico diferencial histolgico con el melanoma.

Lesiones pigmentadas no melanociticas Muchas lesiones pueden aparecer pigmentadas como los condilomas o la queratosis seborreica debido a un aumento de melanocitos normales o por incontinencia pigmentaria.

Hipopigmentacion

Vitiligo Se debe a ausencia de melanocitos en la piel que da lesin de color blanco, tiene extensin variable y son asintomtico aunque debe biopsiarse para realizar diagnostico diferencial con el liquen escleroso.

Leucodermia Esta hipopigmentacin se debe a lesiones residuales tras un proceso inflamatorio o infeccioso y se repigmentan espontneamente.

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3. Seudotumores Puntos de fordyce

Presencia de glndulas sebceas ectpicas en la cara interna de labios menores que le confiere un aspecto de punteado amarillento sin sintomatologa ni relevancia patolgica.

Varicosidades

La circulacin venosa de la vulva es muy abundante y drena en las arterias pudendas y obturatrices que son tributarias a su vez de la arteria hipogstrica. La mayora de las veces son asintomticas aunque pueden ocasionar pesadez, tensin y prurito, se dan frecuentemente durante el embarazo y suelen regresar al finalizar este. Las complicaciones posibles de las varicosidades son la rotura o la tromboflebitis.

Edema

Se trata de congestin debido a reaccin inflamatoria o a bloqueo linftico, se manifiesta en candidiasis muy agresivas, estados hipertensivos del embarazo, linfangitis, o en caso de linfadenectomia inguinal o plvica por una patologa tumoral.

Quiste del conducto de nuck. Hernia inguinal.

Es un conducto peritoneo-vaginal con un saco rudimentario que sigue el mismo trayecto que el ligamento redondo, a travs del conducto inguinal hasta el labio mayor, este orificio debe obliterarse en las fases de desarrollo.

Carncula uretral

Es una lesin debido a una ectopia de mucosa uretral con aumento de la vascularizacin, es benigno y se produce por un proceso antinflamatorio local asociado a atrofia vaginal. Si da sintomatologa, sta suele ser por molestias

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en la miccin y su tratamiento en caso de ser clnicamente relevante es la exresis y trficos locales posteriormente.

Papilomatosis vestibular

Pequeas formaciones papilares, o micropapilas en el vestbulo o cara interna de los labios menores. No tienen significacin patolgica ni relacin con el virus del HPV. El diagnstico diferencial con las lesiones condilomatosas se basa en que la papilomatosis tiene conformacin regular, estn alineadas y poseen un vaso central, la condilomatosis tienen forma y tamao irregular y confluyen entre ellas.

4. Infecciones Infecciones bacterianas

Sifilis Es una infeccin de transmisin sexual causada por el treponema pallidum que provoca lesiones cutneas muy contagiosas. La lesin inicial, el chancro primario aparece 3 o 4 semanas tras la inoculacin, se inicia como una mcula, posteriormente una ppula y finaliza como una lcera nica, dura, e indolora acompaada de una adenopata inguinal indolora. La sfilis secundaria se manifiesta 6 8 semanas tras la inoculacin y es una enfermedad sistmica por diseminacin hematgena de la enfermedad. La lesin vulvar caracterstica son los condilomas planos, que son papulas erosivas, blandas y coalescentes. El diagnstico se puede hacer visualizando espiroquetas en el examen en fresco y mediante serologia ( se positiviza despus, y disponemos de marcadores inespecificos como el VDRL y RPR y los marcadores especificos TPPA y FTA-ABS). Solo en casos muy aislados es necesaria la biopsia.

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El tratamiento se realiza en todos los estadios con penicilina administrada parenteralmente, la dosis y el tiempo de tratamiento difiere segn la edad y el estadio de la enfermedad. La dosis recomendada para adultos es 2.4 millones de Penicilina G benzatina en dosis unica. En caso de fallo del tratamiento y aumento de la viremia debe considerarse serologias de otros virus como VIH y ademas repetir la dosis semanalmente durante tres semanas. En casos de alergia a penicilina se usa Doxiciclina 100mg/12 horas y Tetraciclina 500mg /6 horas ambos durante 14 dias o 1g de Ceftriaxona diario durante 10 dias.

Foliculitis, forunculo Es la infeccin local del folculo piloso por grmenes de la piel generalmente por estafilococo y estreptococo. Cuando la infeccin se extiende a la grasa de alrededor se forma el fornculo. La foliculitis se identifica como pequeas ppulas eritematosas con pstula puntiforme en el centro y atravesada por un pelo. El fornculo es un ndulo indurado, eritematoso y doloroso que en su proceso de curacin desarrolla una pstula central donde drena material purulento y necrtico. El tratamiento suele ser suficiente con antibiticos locales tipo mupirocina, o bien va oral como amoxicilina-ac clavulanico o minociclina.

Hidradenitis Es una enfermedad inflamatoria crnica de las glndulas sebceas apocrinas, que posteriormente se infectan por microorganismos bacterianos como Escherichia Coli, Proteus, Klebsiella y Pseudomonas. Forma abscesos en su fase aguda con cavidades, fibrosis y fistulizaciones en fases posteriores. Se debe hacer diagnstico diferencial con linfogranuloma venreo, enfermedad de Crohn y granuloma inguinal. El tratamiento se hace con antibiticos sistmicos previo cultivo y antibiograma con antisepticos locales. En casos de resistencia o recurrencia de la enfermedad se asocia la isotretinoina o antiandrgenos para disminuir la actividad de las glndulas apocrinas.

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Quiste de bartholino Es la obstruccin del conducto de la glndula de bartholino que da lugar a la dilatacin de este y su sobreinfeccin, evoluciona rpidamente con sntomas infecciosos como dolor, rubor, calor y tumor. En fases agudas son tiles los antibiticos para s drenaje espontneo o bien incisin y drenaje quirrgico. En ocasiones se confunde con QUISTE DE GLANDULAS VESTIBULARES que tienen una localizacin mas superficial y cara interna de labios menores.

Infecciones por hongos

Dermatofitosis o tia Las lesiones cutneas por hongos suelen producirse por dermatofitos, el microsporum, trichophiton rubrum, epidermophytus flocosum. Se caracterizan por lesiones eritemato-escamosas, simtricas, con bordes definidos y aclaracin central por la descamacin. Las lesiones son pruriginosas, con escozor y esta favorecido por el roce, la humedad, la obesidad y la inmunodeficiencia. El diagnostico se hace con examen en fresco con KOH, pero aunque no dispongamos de este mtodo, ante la sospecha clnica debe hacerse un tratamiento emprico con antifngicos locales e imidazoles orales.

Candidiasis Es la infeccin mas frecuente, y suele ser secundaria a candidiasis vaginal. Surgen de la alteracin de la flora intestinal y vaginal tras la toma de antibiticos, embarazo, inmunosupresin, diabetes, anovulatorios. La clnica vara desde las pacientes asintomticas, hasta el prurito, leucorrea, eritema y en casos mas avanzados pstulas que pueden afectar a todo el pliegue inguinal. El diagnstico se realiza con el examen en fresco o cultivo. El tratamiento con crema u vulos locales de fluconazol o clotimazol.

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Enfermedades por virus

Herpes El herpes genital esta producido en 60-70 % por VHS-2 y el resto a VHS-1. la lesin inicial es intraepidermica y en una primera fase brotan mltiples vesculas de localizacin extensa que se ulceran y se fusionan produciendo dolor y quemazn. La primoinfeccin se acompaa de sintomatologa general con mialgias, artralgias y fiebre. El diagnstico normalmente es clnico aunque la confirmacin absoluta es por cultivo viral en la clula. El tratamiento se basa en antivirales. Aciclovir 400 mg/ 8 horas o 200 mg/ 5 horas/ 7-10 das. Este es el tratamiento clsico pero han salido al mercado nuevos antivirales como Famciclovir 250 mg / 8horas / 7-10 dias o valaciclovir 1g/12 horas /7-10 dias.

Papilomavirus. Condilomas acuminados Cuando nos referimos a la infeccin por el virus del virus del papiloma podemos referirnos a diferentes tipos de lesiones. Infeccin clnica: condilomas acuminados Infeccin subclnica: lesiones aplanadas visibles con ac actico Infeccin latente: detectable con determinacin de ADN viral Infeccin previa: mediante anticuerpos sanguneos. Los condilomas acuminados son proliferaciones epiteliales benignas, que se observan en las zonas de contagio como horquilla vulvar, vestbulo, piel de labios menores y mayores. Suelen ser masas excrecentes, blandas, rosadas, con vascularizacin y pedculo, tambin pueden aparecer como ppulas hiperpigmentadas e hiperqueratosicas.

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El diagnstico suele ser clnico, pero cuando se da alguna de las siguientes condiciones se debe realizar la confirmacin histolgica: cuando el diagnstico no sea seguro, cuando las lesiones no responden al tratamiento o cuando las lesiones estn induradas, fijas o ulceradas. El tratamiento se hace con podofilotoxina al 0.5% dos veces al da durante tres das se descansa 4 das y se puede repetir el ciclo hasta 4 veces. Otra alternativa es el imiquimod al 5 % aplicarlo tres veces en semana durante un mximo de 16 semanas.

Molusco contagioso Es una infeccin por poxvirus que provoca lesiones cutneas benignas. Son ppulas cereas-rosadas, nicas o mltiples de 2-5 Mm. con una depresin o umbilicacin central caracterstica. Inicialmente son duras y luego se hacen blandas y blanquecinas. Se puede acompaar de reaccin eccematosa por liberacin del virus a la piel. El tratamiento es la vaporizacin con lser, la crioterapia o el legrado con cureta dermatologica.

Enfermedades por parasitos

Pediculosis pubis Es una infeccin por un insecto el phthirius pubis, o ladilla, que pica en la regin del vello de la regin pbica, es un insecto gris y transparente de 1.5 mm. El sntoma principal es el prurito y lo normal es observar las lesiones de rascado, ya que para ver el insecto y las liendres es necesario lupa. El tratamiento se hace con Permetrina al 0.3% o champ de lindano al 1%.

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5. Distrofia vulvar

Liquen escleroso

Es la distrofia mas frecuente de la vulva. Es una dermopatia inflamatoria de origen desconocido, que tiene un curso crnico y progresivo y se caracteriza por prurito, quemazn y dispareunia. La marcada atrofia provoca grietas. Se caracteriza por una prdida progresiva de la elasticidad de la piel con atrofia de labios mayores y menores, perin y regin perianal. Produce atrofia epidrmica y fibrosis de la dermis superficial. Histolgicamente se produce una hialinizacin compacta de la dermis superior e infiltrado linfoctico. La epidermis se adelgaza progresivamente y signos de

hiperqueratosis. La dermis esta engrosada, edematizada con prdida de fibras elsticas e infiltrado linfoctico que es responsable del prurito. Distinguimos los siguientes tipos de lesiones: 1. Lesiones iniciales Se observan ppulas de lmites irregulares de forma poligonal que puede confluir dando placas. Tienen aspecto plido o blanquecino. 2. Lesiones establecidas Tienen atrofia marcada de la piel que le da un aspecto frgil y fina. Pueden acompaarse de grietas, telangiectasias o prpuras que se combina con lesiones de rascado. Suele tener afectacin simtrica en ambos lados de labios menores e introito dando forma de ojo de cerradura. 3. Lesiones finales En fases muy avanzadas se produce esclerosis y destruccin de los labios menores, enterramiento del cltoris hasta la estenosis total del introito. En caso de aparicin de lesiones aplanadas o erosivas se recomienda biopsia ya que el 5% aproximadamente puede ser precancerosas.

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El tratamiento de eleccin son los corticoides locales de alta potencia como el propionato de clobetasol 0.05%, 2 aplicaciones al da durante 2 meses con disminucin de dosis hasta conseguir la dosis mnima eficaz para el control de los sntomas en ese momento se puede sustituir por otro tipo como la diflucortolona al 0.1%.

HIPERPLASIA DE CELULAS ESCAMOSAS (o liquen simple crnico o neurodermitis)

Es una entidad clnica que engloba lesiones que se producen por prurito crnico, irritacin y rascado conformando un circulo vicioso dando unas lesiones de aspecto muy variable dependiendo de su extensin y la cronificacin. La clnica es un prurito intenso incoercible que provoca escoriaciones y fisuras hasta que la lesin se liqueniza provocando engrosamiento de la piel con las marcas de la piel acentuadas, aunque lo mas frecuente es una lesin blanquecina unifocal de apariencia variable y casi siempre hiperqueratsica. Las lesiones se localizan en labios mayores, capuchn del cltoris, parte externa de labios menores y surco interlabial. Se asocia ms frecuentemente a carcinoma de vulva aunque puede remitir. El tratamiento se basa tras la confirmacion para descartar un VIN en corticoides de potencia media y alta y un sedante o antihistamnico sistmico para disminuir la ansiedad del rascado, con estas medidas mejora ostensiblemente.

6. Dermopatias

Liquen plano

Es una enfermedad de tipo auto-inmune con un patrn clnico claramente liquenoide. Histolgicamente se caracteriza por acantosis, hiperqueratosis y queratinocitos necrticos que forman los cuerpos coloides. En la dermis se

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observa un infiltrado linfocitario lineal con incontinencia pigmentaria y reaccin melanofgica. Clnicamente afecta con especial predileccin a mucosa oral y vulvar con un reticulado blanquecino en cara interna de labios menores formando lo que se conoce como hoja de helecho. En sus formas erosivas se puede observar lesiones ampollosas y erosivas que precisaran de estudio anatomopatologo para diferenciarlo del penfigoide. El tratamiento se basa en corticoides locales que en ocasiones de mas gravedad requeriran ser sistmicos junto a un control clnico estrecho dado su riesgo de malignizacin.

Psoriasis

Es una enfermedad inflamatoria crnica de la piel, de etiologa desconocida con un componente gentico y su forma de actuar es mediante brotes. Sus lesiones caractersticas son ppulas eritematosas en ocasiones de color rojo intenso que confluyen formando placas con una superficie de escamas plateadas, estn bien delimitadas y son simtricas. Afectan al pubis pliegue genitocrural e intergluteo afectando raramente a la mucosa. El tratamiento debe hacerse con corticoides en los brotes en periodos cortos de 2 o 3 semanas ya que con tratamientos mas prolongados en el tiempo aumentariamos mucho los efectos secuandarios de los corticoides.

Dermatitis eccematosas

El eccema es una inflamacin cronica de la piel provocada por factores externos tanto endgenos, en la dermatitis atpica, como exgenos en la dermatitis de contacto. En ambos casos el desencadenante pueden ser sustancias irritativas o alergnicas que provocan inflamacin de la piel como uso de productos qumicos, fibras sintticas, preservativo, perfumes, frmacos de aplicacin local.

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Clnicamente se manifiesta por prurito, ardor, irritacion, vulvodinia y dispareunia. En una primera fase encontraremos edema, eritema, vesiculas y exudacin. En fases mas avanzadas podemos encontrar descamacin, engrosamiento de la piel, liquenificacin, erosiones y escoriaciones. Se localizan principalmente en pliegue genitocrural e interlabial donde hay humedad y friccin continua. El diagnostico es clnico y con una buena anamnesis para intentar descubrir el agente etiolgico aunque puede ser necesario hacer diagnstico diferencial con el resto de dermatitis, psoriasis e hiperplasia de clulas escamosas. El tratamiento se basa en compresas hmedas de permanganato potsico en las fases iniciales y corticoides en fases mas avanzadas aunque lo nico realmente efectivo es identificar el agente irritante para evitar nuevos brotes.

Dermatitis seborreica

Es una enfermedad inflamatoria que afecta a glndulas sebceas. Se localiza principalmente en la cara y cuero cabelludo pero puede manifestarse en la vulva con una hiperproduccin de sebo y una supuesta implicacin de hongos saprfitos. Es una enfermedad crnica que cursa en brotes pudiendo actuar como desencadenantes factores emocionales como estrs, infecciones, fatiga Las lesiones son placas eritematosas con una capa escamosa de color amarillento, aspecto graso y poco adheridas. En casos de rascado crnico puede complicarse con liquenificacin, escoriaciones y sobreinfeccin. El tratamiento es con corticoides locales que puede combinarse a algn tranquilizante para disminuir el efecto desencadenante. El ketoconazol puede ser til en lesiones recidivantes y crnicas dado su efecto antimictico y antinflamatorio. Entre las tres ltimas dermopatias, en ocasiones el diagnstico puede ser complicado pero en la prctica clnica a veces no es necesario llegar a diagnstico definitivo ya que las herramientas terapeticas son similares en las tres.

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VULVITIS DE CELULAS PLASMATICAS (o vulvitis plasmocelular de Zoon)

En una entidad muy rara que afecta a mucosa del vestbulo. Se caracteriza, por placas rojo brillantes con punteado hemorrgico. Se atribuye a la friccin continua o irritacin por incontinencia urinaria. No existe tratamiento especfico, ya que no hay mucha experiencia, los casos descritos se han tratado con ciruga lser o crioterapia, corticoides

Enfermedad de behet

Es una enfermedad multisistmica con afectacin articular, neurolgica, ocular y mucocutnea. Se relaciona con el virus de herpes simple tipo 1. Las lesiones cutneas son eritema nodoso, piodermitis, pstulas y lceras cutneas. Las lesiones vulgares son extremadamente dolorosas y coexisten con lesiones en boca y ojos. El tratamiento es insatisfactorio basndose en corticoides y talidomida.

Enfermedades ampollosas

Sndrome de steven jonhson Es una variante severa del eritema polimorfo, con lesiones bucales, oculares y genitales. Esta causado por VHS o frmacos y cursa con fiebre y artralgias. Se manifiesta por erosiones severas y dolorosas de la vulva.

Pnfigo vulgar Es una enfermedad autoinmune propia de enfermedades avanzadas y se presenta como ampollas flccidas y erosiones extensas. El titulo de anticuerpos se relaciona con la gravedad del cuadro e histolgicamente se caracteriza por ampollas intraepidrmicas.

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El tratamiento se basa en corticoides a dosis altas y se puede asociar a azatioprina para disminuir la dosis de estos.

Penfigoide cicatricial. Es tambin una enfermedad autoinmune ms caracterstica de la edad media de la vida, se forman ampollas tensas, erosiones en la mucosa y tiene tendencia a cicatrizar con esclerosis y sinequias. En este caso la ampolla es subepidrmica y hay depsitos de IgG en la membrana basal.

Pnfigo benigno familiar. Enf haley-haley Es una dermatosis de herencia autosmica dominante que debuta en la pubertad con lesiones exudativas y con tendencia a fisuracin pruriginosas y dolorosas en regiones de pliegues como anogenital, vulva, axila y cuello.

7. Tumores glandulares benignos

Hidradenoma

Es un tumor que se origina en las glndulas sudorparas apocrinas genitales especializadas, en cara interna de labios mayores y surco interlabial. Es poco frecuente y se caracteriza por un ndulo nico, solitario que se localiza en surco interlabial que al ulcerarse puede sangrar y se observa material rojizo. El tratamiento es la exresis que a su vez es diagnstica y terapetica.

Quiste mucoso

Es un quiste localizado en el vestbulo por dilatacin de las glndulas vestibulares menores. Es un quiste superficial, sub-epitelial, localizado por debajo del himen con una cpsula lisa a travs de la cual se observa material translcido. El tratamiento es su extirpacin en casos de que sea sintomtico.

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Quiste de bartholino

Es el quiste vulvar mas frecuente que se produce por obstruccin del conducto excretor de la glndula de Bartholin. En muchas ocasiones se sobreinfecta. Se localizan en la parte posterior del introito en la salida del conducto, si son menores de 2 cm son asintomticos y si aumentan de tamao dan sntomas por obstruccin del introito. El tratamiento se basa en la incisin, drenaje y marsupializacin de los quistes sobreinfectados. Los asintomticos no deben tratarse y su extirpacin debe reservarse a casos de recidiva.

8. Nevus Es un tumor cutneo formado por grupo de clulas melanocticas benignas agrupadas en dermis y epidermis. Las clulas nvicas redondeadas o fusiformes son mas grandes que las melanocticas y carecen de prolongaciones dendrticas. Segn su

configuracin el nevus se divide en: a) Nevus de unin dermo-epidrmica: Mcula plana, bien delimitada de color marrn en mujeres jvenes. b) Nevus compuesto: Ppula prominente de bordes regulares y de color uniforme pero mas tenue. c) Nevus intradrmico: Forma pediculada, polipoide y con mayor perdida de pigmentacin. La mayora son asintomticos aunque algunos pueden dar sntomas por irritacin. Aunque son benignos dado que los melanomas asientan sobre un nevus previo en 20-50% se recomienda su extirpacin.

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9. Lesiones precancerosas Son aquellas lesiones proliferativas que presenta cierto riesgo de progresin a malignidad. Las denominamos neoplasia vulvar intraepitelial donde

englobamos las distrofias vulgares que evolucionan a malignidad. Son alteraciones potencialmente maligna del epitelio plano poliestratificado de la vulva y denominamos VIN. En los ltimos aos se ha observado un aumento de su frecuencia que puede ser debido al aumento de la prevalencia de infeccin por HPV y al aumento del diagnostico por la mayor accesibilidad a pruebas diagnosticas. Segn la Sociedad Internacional para el Estudio de las Enfermedades de la Vulva las vamos a clasificar:

Vin escamosos VIN I: Displasia leve que afecta a tercio inferior del epitelio VIN II: Displasia moderada que afecta a dos tercios del epitelio VIN III: Displasia grave o carcinoma in situ

Vin no escamoso Enfermedad de Pager Melanoma in situ

Vin escamosa

Es la presencia de clulas atpicas a expensas del epitelio sin sobrepasar la membrana basal. El pronstico se asocia con el grado de VIN que la paciente padezca. Histolgicamente se divide en: Bowenoide Basaloide Diferenciado

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VIN bowenoide o verrucoso Tiene afectacin multifocal y se manifiesta en jvenes asociado a Virus del Papiloma Humano, VPH, y lesiones intraepiteliales del tracto genital inferior. Este tipo evoluciona raramente a carcinoma invasor.

VIN diferenciado o simple No esta relacionado con el VPH, significa menos del 10%. Se caracteriza por una lesin bien diferenciada con maduracin en capas superficiales. Se asocia a las distrofias vulgares en mujeres mayores de 65 aos y evoluciona frecuentemente a carcinoma invasor. Sus clulas sobrexpresan p53 en aproximadamente un 60-70% de los casos.

VIN basalioide o indiferenciado Se caracteriza porque las clulas basaloides inmaduras alcanzan los estratos superiores del epitelio. Es una lesin unifocal y afecta a mujeres de mayor edad.

Papulosis bowenoide Se puede considerar entidad por si sola, y hay mltiples ppulas o lesiones condilomatosas de vulva pigmentadas que afectan a mujeres de unos 30 aos, pero posee menor grado de atipias y evoluciona mas raramente a invasor.

Ya que la entidad ms frecuente en casi un 90% es el tipo BOWENOIDE nos vamos a centrar algo ms en su estudio. a) Clnica La mitad de las pacientes son asintomticas y la otra mitad presentan prurito o escozor inespecfico. Las lesiones pueden ser blancas, rojas o pigmentadas, elevadas o planas, nicas o mltiples. Necesitan valoracin histolgica para su diagnostico.

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Las lesiones precursoras son enfermedades de transmisin sexual y en un 20-30 % lesiones intraepiteliales de la vulva. b) Diagnostico 1 Inspeccin: se debe hacer con una fuente de luz adecuada de forma sistemtica y reglada para repasar toda la anatoma. 2 Vulvoscopia: Se utiliza el acido actico al 5% y observaremos las siguientes caractersticas; color, caractersticas de los vasos, superficie, y topografia. 3 Citologa: No tiene mucho valor ya que previamente habra que retirar la capa superficial de queratina. Si es importante acompaarlo de citologa cervical. 4 Azul de toluidina (test de Collins): Se utiliza para dirigir la biopsia aunque no tiene mucho valor por la alta tasa de falsos positivos. 5 Biopsia: Con un punch dermatolgico de Keyes de 4-6 mm. c) Tratamiento La primera intencin es evitar los sntomas y evitar las recurrencias. Valorando una serie de circunstancias como la edad de la paciente, el estado inmunolgico, la extensin de la lesin y si es uni o multifocal escogeremos un tratamiento u otro. Tratamiento conservador: VIN I : No se recomienda tratamiento ablativo por su alta tasa de regresin VIN II: segn la edad y la disciplina de la paciente VIN III: 1.-Extirpacin local con mrgenes libres. Se realiza con bistur fro o lser CO2, se escoge en lesiones unifocales. 2.-Extirpacin local amplia con injerto para lesiones mas extensas 3.-Extirpacin cutnea con aproximacin de introito para los casos de afectacin de introito.

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4.-Vulvectomia simple en casos de ancianas y lesiones extensas. 5.-Lser CO2: No se debe utilizar en regiones pilosas por la mayor profundidad de la lesin. 6.-Terapia fotodinmica: no debe usarse en problemas de fotosensibilidad cutanea. 7.-CUSA ( Cavitra Ultrasonic Surgical Aspirador): no para regiones pilosas. 8.-Tratamiento mdico: con 5-Fluoracilo, imiquimod o interfern.

d) Evolucin Las recidivas son muy frecuentes si son multifocales y con bordes afectos. Se debe hacer controles cada 3 o 6 meses el primer ao. Hay que prestar especial atencin a la biopsia ya que el 10% tienen un carcinoma oculto.

Vin no escamosa

Enfermedad de Paget Es una adenocarcinoma intraepitelial poco frecuente que se da en mujeres de raza blanca a partir de los 65 aos. Las lesiones son manchas o placas mltiples, eritematosas o blanquecinas, bien delimitadas, de bordes irregulares y eccematosa que afecta a labios mayores, perin y regin perinanal. El 20% se asocia a carcinoma invasor y se manifiesta por prurito y escozor. El diagnstico se realiza con biopsia y se trata con escisin amplia hasta fascia muscular con un margen de 1-2 cm teniendo un buen pronostico.

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Melanoma in situ Se trata de lesiones elevadas, pigmentadas, de bordes irregulares y ulcerada que hay que diferenciar del lentigo, nevus benigno, queratosis seborreica, dermatofibroma y carcinoma pigmentado. El tratamiento es la escisin con bordes libres de 2 cms.

BIBLIOGRAFA 1. Puig-Tintore LM, Ordi J, Cararach M, Torne A, Palou Aymerich J. Atlas digital de enfermedades de la vulva. Correlacin clnica-patolgica y terapetica. Barcelona: Asociacin Espaola de Patologa Cervical y Colposcopia; 2005 2. Armijo Moreno M, Camacho Martinez F. Tratado de dermatologa. Madrid: Grupo Aulas Medica; 1998 3. Escudero Fernandez M, Coronado Martin PJ, Vidart Aragon JA. Distrofia vulvar y otras dermopatias vulgares. En: S.E.G.O. Tratado de Ginecologa, Obstetricia y Medicina de la Reproduccin. Madrid: Editorial Panamericana;2003.p.1214-20. 4. Center for Disease Control and Prevention. Sexually Transmitted Diseases. MMWR 2006;55 RR-11. 5. Harold M, Tovell M, Young AW. Valoracin y tratamiento de las enfermedades de la vulva. En: Clnicas Obsttricas y Ginecolgicas. Mexico: Editorial interamericana;1978.

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