ESCLEROSIS MULTIPLE La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad que afecta a la mielina o materia blanca del cerebro y de la mdula

espinal, provocando la aparicin de placas esclerticas que impiden el funcionamiento normal de esas fibras nerviosas. La mielina es una sustancia grasa que rodea y asla los nervios, actuando como la cobertura de un cable elctrico y permitiendo que los nervios transmitan sus impulsos rpidamente. La velocidad y eficiencia con que se conducen estos impulsos permiten realizar movimientos suaves, rpidos y coordinados con poco esfuerzo consciente.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA La esclerosis lateral amiotrfica es una enfermedad progresiva y de mal pronstico que provoca debilidad de los msculos voluntarios. La ELA tiene una incidencia de 1 a 3 casos por cada 100000 personas. Ocurre con ms frecuencia en hombres y la edad de inicio es en promedio a los 56 aos, aunque el rango oscila entre los 20 a los 80 aos.

SNDROME DE GUILLAIN-BARR Es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infeccin viral o bacteriana, caracterizada por debilidad simtrica o no, rpidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, en ocasiones con compromiso bulbar, cursando con prdida de reflejos musculares profundos, con signos sensitivos leves o ausentes. El lquido cefalorraqudeo muestra disociacin albumino citolgico, con aumento de las Protenas y normalidad celular. Los grmenes causantes ms frecuentes son: Campylobacter jejuni 26-41% de los casos, Citomegalovirus 10-22% de los casos, Epsstein barr 10%, Varicela zoster, micoplasma Pneumonie.

Causas
La causa de la esclerosis mltiple se desconoce, pero se sospecha que un virus o un antgeno desconocido son los responsables que desencadenan, de alguna manera, una anomala inmunolgica, que suele aparecer a una edad temprana. Entonces el cuerpo, por

PATOGENESIS La causa de ELA es an desconocida, pero se ha logrado entender su patognesis, principalmente en el rea de la gentica debido a mutaciones cromosmicas3, 12,20. La mayora de estas mutaciones son de fenotipo nico, excepto por la ELA tipo 1 que es causada por una mutacin en el superoxido dismutasa 1 (SOD-1) aunque su mecanismo de accin an no se ha identificado por completo. CLASIFICACIN CLNICA DEL SNDROME SINTOMAS DE GUILLAIN BARR La esclerosis lateral amiotrfica se Polineruopata inflamatoria caracteriza clnicamente por una desmielinizante aguda (AIDP): Es del combinacin de hallazgos de neurona 85 al

algn motivo, produce anticuerpos contra su propia mielina. Esto provoca, con el paso del tiempo, la aparicin de lesiones de desmielinacin y, posteriormente, cicatrices (placas) en distintos puntos del sistema nervioso central. La desmielinacin puede afectar a zonas diversas del sistema nervioso central y la distinta localizacin de las lesiones es la causa de la variabilidad y multiplicidad de los sntomas (trastornos motrices, sensitivos, del lenguaje, del equilibrio, viscerales, etc...). Este mecanismo inmunitario activa los glbulos blancos (linfocitos) del torrente sanguneo, que entran en el cerebro y debilitan los mecanismos de defensa de ste (es decir, la barrera sangre/cerebro). Una vez en el cerebro, estos glbulos activan otros elementos del sistema inmunitario, de forma tal que atacan y destruyen la mielina. Tambin hay pruebas de que la EM es ms frecuente entre personas que tienen una susceptibilidad gentica.

motora superior e infe-rior10. El inicio de la ELA puede ser tan sutil que a menudo se pasan por alto los sntomas. Los sntomas de neurona motora superior incluyen enlentecimiento del habla, espas-ticidad, hiperreflexia, signo de Hoffman o de Babinsky. Los signos de neurona motora inferior incluyen atrofia, fasciculaciones y debilidad,. En algunos casos, los sntomas iniciales afectan una de las piernas y los pacientes experimentan dificultad al caminar o correr o se dan cuenta de que tropiezan o tambalean ms a menudo. Al principio algunos pacientes ven los efectos de la enfermedad en una mano o brazo cuando se les dificulta hacer tareas sencillas que requieren destreza manual como abotonarse una camisa, escribir o girar la llave en una cerradura. DIAGNOSTICO La esclerosis lateral amiotrfica es un diagnstico de exclusin. No hay ninguna prueba que pueda dar un diagnstico definitivo de ELA, aunque la presencia de seales de deterioro de las neuronas motoras superiores e inferiores en una sola extremidad

90% de los casos, afecta con mayor frecuencia a los nios, con un patrn electrofisiolgico con compromiso desmielinizante con velocidades de conduccin reducidas. Neuropata axonal motora aguda (AMAN): Respeta los nervios sensitivos, se presenta en nios y adultos jvenes, con un patrn electrofisilgico con compromiso axonal con ausencia o reduccin en la amplitud del potencial de accin muscular compuesto (CMAP) y normalidad en el potencial de accin del nervio sensorio (SNAP). Neuropata axonal sensitivo motora aguda (AMSAN): Es de peor pronstico que las dems formas y cursa con una recuperacin lenta, en la mayora de los casos incompleta, se presenta principalmente en adultos y es poco comn, electrofisiolgicamente presenta un patrn axonal con reduccin o ausencia del CMAP y SNAP Sndrome de Miller Fisher (MFS): Se presenta principalmente en adultos y nios, es poco comn y se caracteriza por la triada de arreflexia, oftalmopleja y ataxia. Su patrn es axonal.

Sntomas
Aun no siendo la esclerosis una enfermedad hereditaria, algunos estudios sugieren que la gentica puede jugar un papel importante en la susceptibilidad de una persona hacia la enfermedad. Si existe una persona afectada en la familia, sus parientes de primer grado tienen una probabilidad de desarrollar la enfermedad de entre un 1 a un 10 por ciento. Algunos pueblos como gitanos, esquimales y bantes nunca padecen de esclerosis mltiple.
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Cansancio Visin doble o borrosa Problemas del habla Temblor en las manos Debilidad en los miembros Prdida de fuerza o de sensibilidad en alguna parte del cuerpo Vrtigo o falta de equilibrio Sensacin de hormigueo o

constituye un fuerte indicio. El diagnstico de ELA est basado primordialmente en los sntomas y seales obtenidos en la historia clnica y en el examen neurolgico, el cual debe realizarse a intervalos regulares para evaluar si los sntomas estn empeorando progresivamente. Ya que los sntomas de la ELA pueden ser similares a aquellos de una gran variedad de otras enfermedades, hay que realizar los exmenes apropiados para descartar la posibilidad de otras enfermedades. Una de estas pruebas es la electromiografa para detectar la actividad elctrica en los msculos y cuyos hallazgos de la EMG pueden apoyar el diagnstico de ELA.

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ETIOPATOGNIA Aproximadamente 2/3 de los pacientes que la presentan asocian el desarrollo de un proceso infeccioso predominantemente respiratorio alto, 2 a 3 semanas antes de haber iniciado los sntomas del sndrome, sin embargo se ha descrito tambin asociado a otras entidades; toxica, alrgica, inmune, metablica, incluso descrito luego de cirugas, inmunizaciones contra la rabia, la influenza o partos. Algunos hablan de un proceso auto inmune contra la protena P2 de la mielina del nervio perifrico, conduciendo a una desmielinizacin segmentaria comprometiendo o no el axn, siendo el macrfago el efector de este proceso. Se ha logrado encontrar a medida que los pacientes mejoran, una disminucin de los anticuerpos circulantes contra la mielina, sospechando as en un proceso de caractersticas inmunolgicas ya sea de patrn humoral y/o celular. Sobre dicho contexto se ha encontrado la presencia de complejos autoinmunes en el 40% de los pacientes con Guillain Barr. MANIFESTACIONES CLNICAS

entumecimiento
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Problemas de control urinario Dificultad para andar o coordinar movimientos

El sndrome de Guillain-Barr se caracteriza por tener tres fases. La primera fase es una progresin aguda de la enfermedad que se caracteriza por debilidad muscular progresiva que compromete en la mayora de los pacientes slo las extremidades, pero que puede tambin comprometer los pares craneanos y generar una parlisis facial como forma ms comn, y en menor frecuencia desarrollar adems oftalmopleja y debilidad muscular. En los casos ms graves puede haber afeccin de los pares craneanos bajos y generar debilidad bulbar y de los msculos respiratorios.

TRABAJO DE NEUROLOGIA

PRESENTADO POR: DENNIS CAROLINA TRUJILLO CANO

FUNDACION UNIVERSITARIA MARIA CANO NEIVA-HUILA 2011

BIBLIOGRAFIA  ARTICULO EN PDF: SINDROME GUILLAN BARRE-AUTORES: BASILIO VAGNER R, LUZ MARIA JIMENEZ, AGUSTIN ZAPATA.