MIOSISTIS OSIFICANTE NO TRAUMATICA

Dr. B.Tomeno (Paris)

Definicin:
Metaplasia sea localizada (circunscrita) idioptica.

A diferenciar de:
Miositis osificante post-traumtica. postMiositis osificante progresiva (Enfermedad de MunchMayer). Miositis osificante post-infecciosa. postMiositis osificante post-isquemia. postParaPara-osteopata neurognica (coma, paraplejia) Osificaciones peri-articulares post-operatorias peripost(Forestier)

Epidemiologa:
Rara: aproximadamente 20 casos en Cochin de 1955 a 2000 Edad: 3 casos sobre 4 antes de los 30 aos, sobre todo entre 10 y 20 aos Sexo: indiferente Sitio: Hombro - brazo Cadera Muslo Glteo Pie (en Cochin por lo menos)
Literatura: 117 casos 21 Hombros - brazos * 11 manos 36 muslos - caderas * 7 rodillas 5 piernas 1 pie 36 lumbares - glteos *

Sintomatologa:
Inicio brutal (dolores, febrcula inconstante, VSG acelerada) Percepcin de una induracin profunda, mal limitada, sensible Radiografas: no aportan imgenes precisas (vaga opacidad o incluso nada) En algunas semanas el dolor y la VSG se normalizan, la masa se vuelve menos sensible y se delimita mejor. Los signos radiogrficos se vuelven ms precisos (signo de la corona +++). Existen formas que estn al costado del hueso y otras adheridas al hueso. Ulteriormente la masa se estabiliza, diminuye un poco su volumen (existen algunos casos de regresin completa)

Douleur VS Radio

Semaines -->

Formas adheridas al hueso Imgenes en corona

Formas al costado del hueso, imgenes en corona

Formas al costado del hueso, imgenes precisas en corona. Regresin parcial del volumen

Formas adheridas al hueso Imgenes en corona

El diagnstico diferencial ms importante:

EL OSTEOSARCOMA
(es posible la confusin en los 2 sentidos)
Revisin de la literatura por Ogilvie-Harris (JBJS 1980): 20 % de Ogilviemiositis osificantes consideradas como sarcomas y tratadas como tales (irradiacin a fuertes dosis, amputaciones)

1) La anatoma patolgica haba dicho: miositis osificante... 2) Nueva biopsia = Osteosarcoma

- Quimioterapia - Paraplejia - Deceso, 18 meses despus

2) Con la tomografa, a simple vista afirmamos la miositis osificante y hemos renunciado a iniciar la quimioterapia

1) La anatoma patolgica haba dicho: osteosarcoma 3) Va bien despus de 3 aos, a pesar del hombro un poco rgido

Otros diagnsticos diferenciales

Osificaciones post-traumticas post Osteomas de partes blandas No hay corona !

Otro diagnstico diferencial

Tendinopatas calcificantes, enfermedad de las inserciones tendinosas

Miositis

Otro diagnstico diferencial

Calcinosis pseudo-tumoral pseudo-

Otro diagnstico diferencial

Condromas de partes blandas
Excepcional Fijacin neta del Gadolinium en la masa cartilaginosa

De cualquier manera: BIOPSIA

Otro diagnstico diferencial

Osteosarcoma de partes blandas

Miositis osificante Osificacin centrpeta en corona

Otras osificaciones Centrfugas con aspecto de ncleo lleno

Algunos aspectos antomo-patolgicos

Osificacin en corona

En la prctica, para el diagnstico

Si todo es tpico y concordante: concordante: Podemos aceptar un diagnstico puramente radiolgico (importancia de la corona +++) y vigilar la evolucin

Si persiste una duda (o una angustia):

BIOPSIA

Considerando el riesgo de confusin antomoantomo-patolgica entre Miositis Osificante y Osteosarcoma, no es prudente solicitar la biopsia en cualquier laboratorio (sin olvidar que todo el mundo puede equivocarse)
Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A. The Hazards of the biopsy, revisited. Journal of Bone and Joint Surgery. 78- n 78-A, n 5, may 1996, 656-663 656-

El riesgo de error diagnstico en materia de tumores y de lesiones pseudo-tumorales segn MANKIN

597 Tumores malignos 362 en huesos 235 en tejidos blandos Diagnsticos incorrectos Biopsia no concluyente o tcnica discutible Complicaciones locales postpost-bipsicas Consecuencias negativas de los tratamientos Agravacin del pronstico Perjuicios que conducen a la amputacin 597 casos en total 106 (18%) 165 (8%) 95 (16%) 115 (19%) 60 (10%) 18 (3%) 315 casos en centros especializados 39 (12%) 24 (7%) 13 (4%) 13 (4%) 11 (3,5%) 6 (2%) 282 casos en centros no especializados 77 (27%) 141 (50%) 82 (29%) 102 (36%) 49 (17%) 12 (4%)

En la prctica, para el tratamiento

1) No apresurarse

Aguardar la estabilizacin (y la eventual regresin) de ser necesario bajo tratamiento antalgico, antiinflamatorio 2) Extirpar las masas residuales algunos meses mas tarde si ellas producen molestias !!!