SNDROME ICTRICO

SNDROME ICTERICO
Son todos aquellos procesos capaces de producir un cuadro de Ictericia

ICTERICIA


Es la pigmentacin amarilla de las escleras (alta afinidad por la elastina), piel y membranas mucosas, que ocurre como consecuencia del deposito de pigmento biliar en el organismo Signo clnico no una patologa. Bajo luz natural. Pacientes de raza blanca
Bilirrubina normal = 0.5- 1.2 mg/dl Bilirrubina > 3 mg/dl: Escleras

 

ICTERICIA


Coluria
Medicamentos: silicatos, sulfamidados, Fenoftaleina, difenzopiridina

Todo paciente que se sospeche de Ictericia debe observarse el color de la Orina.

 

Ingestin de sustancias :zanahorias, papayas, tomates u otras sustancias que contengan caroteno NO ESCLERAS!

BILIRRUBINA
 80-90% proviene de la destruccin de hemoglobina circulante en el SRE. (monocitos, macrfagos, fibroblastos, clulas endoteliales y reticulares)  10-20% restante de eritropoyesis inefectiva (destruccin prematura de precursores de eritrocitos en la MO)

4 mg/kg (200-300mg) Generalmente la mayoria es excretado

**

Estercobilinogeno Urobilinogeno

* Uridina difosfato (UDP) y cido glucurnico . ** UDP- glucuronil transferasa. *** B-glucoronidasa bacteriana.

B. no conjugada (indirecta)

Catabolismo de hemoglobina No hidrosoluble Unida a albmina

B. conjugada (directa)

Con cido glucornico Hidrosoluble Circula libre o unida a albmina

ICTERICIA PRODUCIDA POR:

1. Produccin excesiva de bilirrubina 2. Reduccin en la captacin heptica 3. Alteracin en la conjugacin 4. Reduccin en la excrecin 5. Alteracin en el flujo biliar intra o extra heptico

Clasificacin de la ictericia
Hiperbilirrubinemia no conjugada (indirecta)

Sobre produccin de bilirrubina Anemias hemolticas Eritropoyesis ineficaz Reabsorcin de hematomas

Captacin Heptica Disminuida Ligandina Y y Z

Alteracin En La Conjugacin UDP- glucuronil transferasa

Sndrome de Gilbert Sndrome de Crigler-Najjar Ictericia Neonatal Drogas (Cloranfenicol, Pregnandiol)

Clasificacin de la ictericia
Hiperbilirrubinemia conjugada (directa)
Trastornos Hereditarios Sndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor Ictericia recurrente del embarazo Trastornos Adquiridos Enfermedad hepatocelular (hepatitis, cirrosis) Colestsis por frmacos (Clorpromazina, Anticonceptivos) Sepsis

Obstruccion Biliar Extrahepatica

Obstruccion Intraductal Clculos Estenosis benignas Tumores Compresion Extrinseca Inflamatorias (Pancreatitis) Malignas (Ca de pncreas, linfomas)

CLASIFICACION DE DUCCI
1.

Prehepticas Hepticas Posthepticas

2.

3.

Completas incompletas

ICTERICIA PREHEPATICA
Etiopatogenia: Para su produccin concurren dos factores:  Excesiva destruccin de eritrocitos. (ictericias hemolticas)  Incapacidad del hgado para tomar la bilirrubina producida y eliminarla con la bilis.

Bilirrubina Indirecta

ICTERICIA PREHEPATICA


Se presenta en:
Anemias hemolticas Enfermedades infecciosas: Paludismo y septicemias.

Alteraciones metablicas, en cuyo caso habr hiperbilirrubinemia indirecta con ausencia de hemlisis, como:
Enfermedad de Gilbert, Crigler Najjar, Sndrome de Lucey Driscoll Sndrome de Arias.
Transaminasas (ALT(citoplasmtico) y AST(mitocondrial)) estarn normales al igual que los niveles de Fosfatasa Alcalina.

Sndrome de Gilbert
   

Hereditario Existe un dficit parcial de UDP-GT. Mutacin del promotor de la UDP-GT 30 -50%

Se caracteriza por una ligera hiperbilirrubinemia no conjugada crnica e intermitente, habitualmente 24 mg/dL que aumenta con el ayuno, el estrs, el ejercicio fsico, la menstruacin y con enfermedades intercurrentes.

Sndrome de Crigler-Najjar
Dficit de UDP-GT, enzima responsable de la conjugacin de la bilirrubina.  Es una forma de ictericia familiar, por dficit congnito de UDP-GT.  Segn su gravedad, existen dos tipos, con diferente pronstico.
 1. Actividad nula de UDP-GT  2. Muy poca actividad UDP-GT


> 20mg/dl 6-20 mg/dl

Ictericia Heptica
Etiopatogenia


La destruccin del hepatocito permite el escape de UDPGT, pudiendo entonces ocurrir conjugacin de la bilirrubina fuera del hgado, a lo que se le aade la conjugacin de la misma en sitios extrahepatica, todo lo cual conlleva a un aumento de la bilirrubina directa. (Enfermedades difusas del hgado)

Heptica (hepato-celular)


El paciente presenta sntomas constitucionales:

Astenia Anorexia Fiebre.

  

Llama la atencin la coluria desde el inicio del cuadro, y la ictericia es de tinte amarillo naranja. Puede existir hepatomegalia dolorosa y en algunos casos esplenomegalia. Dependiendo de la severidad pueden presentarse claros signos de insuficiencia heptica
Encefalopata Sangrado - Ascitis, etc.

   

Hepato-celular: cuando existe compromiso parenquimatoso. Hepatitis infecciosa. Hepatitis toxica. Hepatitis virales. Transaminasas Fosfatasa alcalina

ICTERICIA
 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

CLINICA: Ictericia rubnica Prurito y bradicardia poco frecuentares El bazo suele ser normal Vescula biliar no palpable Orinas hipercoloreadas (coluria) Heces normales Hepatomegalia moderada y dolorosa

ICTERICIA POSTHEPATICA
1.

Etiopatogenia Es producida por la obstruccin de las vas biliares. La bilirrubina secretada por el hgado en forma normal encuentra dificultad en llegar al intestino, aumentando la presin de las vas biliares, distendindolas y causando difusin del pigmento de las canales biliares a los linfticos, conducto torcico, y circulacin sangunea general, lo que lleva aun aumento de la bilirrubina directa.

 

ICTERICIA POSTHEPATICA


Este tipo de ictericia puede ser causada por obstrucciones a nivel de los canalculos biliares en la siguiente forma: Intracanalicular: por clculos biliares, parsitos. Canalicular: por inflamacin de las vas biliares o procesos neoplsicos de las mismas. Extracanalicular: por compresin externa de las vas biliares en casos de CA de cabeza de pncreas.

1.

2.

3.

ICTERICIA POSTHEPATICA


La colestasis es un sndrome clnico y bioqumico que se produce cuando se altera el flujo biliar. Se prefiere el trmino de colestasis al de ictericia obstructiva porque en muchas ocasiones no existe una obstruccin mecnica de la va biliar. La colestasis se caracteriza clnicamente por coluria, acolia o hipocolia y prurito generalizado.

COLESTASIS


Etiologa:

Con fines clnicos es esencial una distincin entre las causas intrahepticas y extrahepticas.


Colestasis intrahepticas:

Las hepatopatas que ms frecuentemente cursan con un patrn predominantemente colestsico son las hepatitis agudas, las colestasis producidas por drogas. Otras causas menos frecuentes son la colestasis del embarazo, las metstasis hepticas y la cirrosis biliar primaria

COLESTASIA HEPATOCELULAR

3 2 1

Mecanismos: 1 2 3 4 Alteracin en la captacin de solutos Alteracin en el transporte intracelular Alteracin en la secrecin Alteracin en el transporte canalicular

COLESTASIS


Colestasis extrahepticas (Ictericia obstructiva):

Las causas ms frecuentes son la coledocolitiasis y el cncer de pncreas. Otras causas menos frecuentes son el colangiocarcinoma, la pancreatitis crnica, los pseudoquistes pancreticos y la colangitis esclerosante.

Los niveles aumentados de Fosfatasa Alcalina pueden indicar: Alcoholismo Anemia Cncer de huesos Cncer de prstata Colestasis (obstruccin de va biliar) Curacin de fracturas seas Enfermedades de los huesos Enfermedades del hgado Enfermedades renales Enfermedad de Paget Hepatitis Hiperparatiroidismo Leucemia Osteomalacia Prostatitis

ICTERICIA
 1. 

CLINICA Procesos benignos: Se acompaan de sntomas generales como, fiebre, calofros y dolor punzante en el hipocondrio derecho, que dificulta los movimientos respiratorios y que se irradia a la regin escapular derecha y al hombro del mismo lado.

ICTERICIA
 1.        

CLINICA: Fundamentalmente habr: Ictericia verdinica Prurito y bradicardia frecuentes Bazo normal Vescula biliar no palpable Signo de Murphy positivo Orinas hipercoloreadas Heces acolicas intermitentes Signo de Courvoisier Terrier negativo

ICTERICIA
 1. 

CLINICA Procesos malignos Se acompaan de signos generales como anorexia, caquexia(extrema desnutricin, atrofia muscular, fatiga, debilidad) anorexia, plenitud gstrica, flatulencias, y CEG

ICTERICIA
 1. 2. 3. 4. 5. 6.

CLINICA Ictericia progresiva e intensa Prurito y bradicardia muy frecuentes Bazo normal Hepatomegalia intensa, progresiva, no dolorosa y de consistencia dura. Signo de Murphy negativo Signo de Courvoisier Terrier positivo

Anamnesis y examen fsico

(80% es posible realizar un Dg clnico de la causa)

Antecedentes  Cambios de coloracin en la orina y deposiciones  Caractersticas del dolor  Edad  Tonalidades  Consistencia heptica  Otros signos