SÍNDROME SUPERMACHOS ♂47, XYY.

47,
ÍNDEX
GENERALIDADES.....................................................................................................................Pág 1 CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES..................................................................................... Pág 1 ¿ Qué es el síndrome de supermachos, ♂47, XYY ?.................................................. Pág 1 ¿Cuál es la causa del síndrome ?...................................................................................... Pág 2 ¿Cuál es la causa de la aberración cromosómica XYY?........................................... Pág 2 ¿Qué signos físicos y qué síntomas se presentan?...................................................... Pág 2 ¿Cómo se diagnostica?............................................................................................................Pág 3 ¿En qué consiste el tratamiento?.........................................................................................Pág 3 ¿Qué tan común es el síndrome 47, XYY?......................................................................Pág 4 ¿Cuáles son los cambios genéticos relacionados con el síndrome 47, XYY?......Pág 4 ¿Puede el síndrome 47, XYY se herede?...........................................................................Pág 4 ¿Los recién nacidos presentan algún signo de esto?....................................................Pág 5 ¿Cómo es el desarrollo de estos niños durante la infancia?......................................Pág 5 ¿Son varones XYY de inteligencia media?.......................................................................Pág 5 ¿Cómo se las arreglan en la escuela?.................................................................................Pag 5 ¿Tienen mayor riesgo de alguna enfermedad?..............................................................Pág 6 ¿Cómo es el crecimiento en altura?...................................................................................Pág 6 ¿Cómo es el desarrollo físico sexual?................................................................................Pág 6 ¿ Los hombres XYY pueden tener hijos?...........................................................................Pág 7 ¿En caso de XYY los hombres tienen hormonas sexuales (testosterona)?............Pág 7 ¿Qué hay de la ocupación y la estabilidad en el trabajo?..........................................Pág 7 ¿XYY es una enfermedad?.....................................................................................................Pág 8 ¿Existe un mayor riesgo de contraer una enfermedad mental?..............................Pág 8 ¿Deberían los padres tener la información completa?...............................................Pág 9 CONCLUSIÓN............................................................................................................................Pág 9 Fátima Benali Aouatif el Hamdouni B-61

en 1965. en un sujeto de inteligencia normal con una numerosa descendencia. este cambio cromosómico generalmente no causa características físicas inusuales. se conoce ahora que el cariotipo anormal 47 XYY es uno de los más frecuentes. ♂47. por una no disyunción meiótica en la segunda meiosis. XYY síndrome se caracteriza por una copia adicional del cromosoma Y en cada una de las células de un macho. Al paso del tiempo y con nuevos datos. y que dichos sujetos no difieren de la población en general. Es a causa paterna. La presencia de este cromosoma implica ciertas características físicas y predisposiciones. ¿ Qué es el síndrome de supermachos. perdió toda importancia. temblores en las manos u otros movimientos involuntarios (tics motores). Se han reportado algunas modificaciones del EEG. XYY síndrome se asocia con un mayor riesgo de problemas de aprendizaje y retraso en el desarrollo del habla y el lenguaje. lo cual es infrecuente. Retraso en el desarrollo de las habilidades motoras (como sentarse y caminar). Jacobs y col. sin embargo a menudo se observan individuos altos entre un 1. Se han descrito lesiones de las gónadas con detención más o menos completa de las espermatogénesis. con dificultades de aprendizaje normalmente. 47.86 cm de estatura. pero sin mayor significación. (51. el significado que previamente se le había dado. La mayoría de los varones con el síndrome 47. Aunque los hombres con esta condición pueden ser más altos que el promedio. Son usualmente fértiles. el tono muscular débil (hipotonía). CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES El fenotipo es normal. hicieron notar que los sujetos eran inusualmente altos. Estos estudios causaron sensación y se le denominó al cromosoma “Y” adicional “cromosoma del crimen”.GENERALIDADES La constitución genética 47 XYY fue observada por primera vez en 1961 (52) por Sandberg. Son hiperactivos. además. XYY ? Es un síndrome que es provocado por la presencia de un cromosoma Y de más en el hombre. 53) sugirieron que la presencia de dos cromosomas “Y pudiera conducir a conductas agresivas anormales y. y las dificultades emocionales y de comportamiento también son posibles. Estas . Por tanto. No hay modificaciones significativa en las concreciones hormonales. 47. XYY tienen un desarrollo sexual normal y son capaces de engendrar hijos.80 y 1.

en éste caso el espermatozoide o el óvulo pueden haber quedado con un cromosoma sexual extra. sin embargo en este síndrome se cuenta con dos cromosomas Y. de que al juntarse se forme un organismo nuevo. en que se presentan 23 pares. Esto es con el fin. . presentándose como XYY al unirse. Un pequeño porcentaje de varones con el síndrome 47. ¿Qué signos físicos y qué síntomas se presentan? Estos pacientes no suelen distinguirse de otros varones normales. siendo su configuración genética 47.características varían ampliamente entre los niños y hombres afectados. que son las condiciones de desarrollo que afectan a la comunicación e interacción social. físicamente sólo presentan como rasgo principal talla alta y características masculinas. Cierto número de pacientes pueden presentar criptorquidia al nacimiento (testículos no descendidos). ¿Cuál es la causa de la aberración cromosómica XYY? Hoy en día sabemos que no hay causas definitivas de la aberración cromosómica que lleva a XYY. XY. XYY son diagnosticados con trastornos del espectro autista. Algunas veces ocurre una no-disyunción. presentando una configuración genética 46. Lo normal es que un hombre solamente cuente con dos cromosomas sexuales.XYY. no quedan los 23 cromosomas únicos. que conduce a dos en lugar de un cromosoma Y en las células. durante la adolescencia varían grados de acné. La no-disyunción es de origen paterno. una X y una Y. al ser siempre heredado el cromosoma Y del padre. No se ha encontrado una relación con la edad de los padres. con 23 pares de cromosomas. sino que puede quedar uno extra. que es una partición anormal (el llamado no disyunción) del cromosoma Y. a diferencia del resto de las células del organismo. esto quiere decir que al formarse el óvulo o el espermatozoide. suelen ser de 10 centímetros o más altos que el promedio. Mecanismo por el cual se hereda Tanto los óvulos como los espermatozoides presentan 23 cromosomas únicos. dando un total de 46 cromosomas. ¿Cuál es la causa del síndrome ? El síndrome XYY es causado por la presencia de un tercer cromosoma sexual.

el tratamiento se dirige en estas pacientes a limitar. cúbito y radio. Ciertos pacientes pueden tener problemas de coordinación psicomotora. sin embargo. sin embargo. Los problemas de comportamiento requerirán de manejo especializado por un Psiquiatra Infantojuvenil y apoyo en terapias dirigidas a cada problemática en particular. reducir y prevenir los problemas de comportamiento y aprendizaje. ¿En qué consiste el tratamiento? Hasta el momento no se ha encontrado un tratamiento que repare la configuración de los cromosomas a su cantidad normal. se realiza generalmente mediante una muestra de sangre. quien tomará en cuenta la historia clínica y realizará una exploración física completa. En estos pacientes se ha encontrado mayor riesgo de presentar Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad e Impulsividad. debida a una disminución importante en el conteo de espermatozoides. Ni la agresividad ni la psicopatología son características comunes de este síndrome. que dificulta la movilidad manual. ¿Cómo se diagnostica? El diagnóstico dependerá de la evaluación por un médico Genetista. el cual es una prueba para examinar cromosomas en una muestra de células. La mayoría de los pacientes son fértiles. no se presenta un riesgo mayor de presentar enfermedades mentales. . que permite contarlos y observar cambios en su número y estructura.En algunos pacientes puede presentarse Sinostosis Radiocubital Congénita. una fusión de los dos huesos del antebrazo. de forma congénita. La confirmación sólo podrá ser dada por el cariotipo. La mayoría de estos pacientes requerirá de una intervención educativa particular para apoyo en el aprendizaje. aunque puede presentarse infertilidad en algunos casos. Se han reportado trastornos del aprendizaje y problemas de lenguaje. Lo anterior puede deberse a fallas en la maduración testicular que varían en grado en cada caso. así como terapia de lenguaje y apoyo en la lectura. o incluso ausencia de los mismos. Sus niveles hormonales suelen encontrarse normales. Se ha encontrado un mayor riesgo de desarrollar problemas de comportamiento.

¿Cuáles son los cambios genéticos relacionados con el síndrome 47. y otras características en algunos niños y hombres. Algunos hombres con el síndrome 47.000 niños recién nacidos. XYY? Esta condición se presenta en aproximadamente 1 de cada 1. . algunas de las células de una persona afectada tienen un cromosoma X y un cromosoma Y (46. las personas tienen 46 cromosomas en cada célula. problemas de aprendizaje. conocidos como X e Y. 46. Un error en la división celular llamado no disyunción puede dar lugar a células de esperma con una copia extra del cromosoma Y. XYY tienen un cromosoma Y extra en tan sólo algunas de sus células.Las mujeres normalmente tienen dos cromosomas X (46. XYY son nacidos en los Estados Unidos cada día. mosaicismo XYY no es también hereditaria. De cinco a 10 niños con síndrome 47. son llamados cromosomas sexuales. XYY se herede? La mayoría de los casos de síndrome 47. XYY síndrome es causado por la presencia de una copia extra del cromosoma Y en cada una de las células de un macho. Se presenta como un evento al azar durante la división celular en el desarrollo embrionario temprano. el niño tendrá un cromosoma Y extra en cada una de las células del cuerpo. XYY). XYY? Normalmente. ¿Puede el síndrome 47.Como resultado del cromosoma Y extra. ya que ayudará a determinar si una persona va a desarrollar las características sexuales masculinas o femeninas.Este fenómeno se llama 46. Si una de estas células reproductivas atípicas contribuye a la composición genética de un niño.No está claro por qué una copia extra del cromosoma Y se asocia con alta estatura. mosaicismo XYY. y los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y (46. cada célula tiene un total de 47 cromosomas en lugar de los 46 usuales. Como resultado. 47. XY/47. XYY no se heredan.¿Qué tan común es el síndrome 47. XY/47.Dos de los 46 cromosomas. El cambio cromosómico generalmente ocurre como un evento al azar durante la formación de los espermatozoides. XX). XY). XY). y otras células tienen un cromosoma X y dos cromosomas Y (47.

Escocia y Dinamarca inteligencia se encontró que era normal. En el mencionado grupo no seleccionado de varones XYY. sin embargo. y que existe una estrecha colaboración entre los padres y el personal de la institución en el día de jardín de infantes. Estos niños tienen una tendencia a una madurez un poco de retraso emocional. una condición general que los niños XYY desarrollar con absoluta normalidad durante la infancia. tanto para los niños XYY y el grupo de control. pero con una tendencia a ciertos problemas de aprendizaje y problemas menores de la escuela.UU.. con un promedio 10 de 105. Es importante que estos niños a una edad temprana asistir a una institución buen día jardín de infantes. Es. problemas en la escuela se . esta condición no es en absoluto negativo. no hubo diferencias significativas en la inteligencia en comparación con un grupo control. Canadá. y en este sentido con una tendencia ligeramente mayor a los problemas de aprendizaje en la escuela crea una necesidad de estimulación temprana y adecuada. Si el retraso en el desarrollo del lenguaje es que es importante para obtener un pedagogo habla por un tiempo. el deporte y otras actividades físicas junto con los padres y con otros niños.¿Los recién nacidos presentan algún signo de esto? ¡No! Los niños con XYY son por lo general con bastante normalidad desarrollado al nacer con peso normal al nacer y la duración sin ningún tipo de anormalidades físicas. ¿Cómo es el desarrollo de estos niños durante la infancia? Los niños con XYY son a menudo más activos físicamente que sus hermanos. ¿Son varones XYY de inteligencia media? Son En un estudio de 60 niños XYY encuentra entre consecutivamente los niños recién nacidos en EE. En un estudio de 12 hombres daneses no seleccionados adultos XYY por Alice Theilgaard. ¿Cómo se las arreglan en la escuela? Niños XYY por lo general la gestión dentro del rango normal en la escuela. y si esta actividad es bien aceptado y canalizado en el juego.

ser remediado por el aumento de los esfuerzos pedagógicos de acuerdo a necesitar. La estructura corporal es normal. incluyendo clases de recuperación. Los problemas de aprendizaje son más pronunciados durante los primeros años en la escuela. reduce el tamaño del cerebro.Esto puede. estable y estimulante. El super-hombre puede tener una estatura más elevada en relación con los individuos de la misma edad. Es de gran importancia para los padres y los maestros lo saben y actúan en consecuencia. si la familia acepta el nivel relativamente alto de actividad física en los niños. . ni tampoco existe un mayor riesgo de enfermedades en la edad adulta. donde el niño XYY ha sido. y la altura media final de estos hombres es de aproximadamente 7 cm por encima de la altura final que se espera. a pesar de una distribución de una inteligencia normal. y no se encuentra en casi todos los niños XYY. Al contrario de lo que muchos piensan. y el peso es comparativamente baja en relación a la estatura. los hombres no son super-aspecto excesivamente masculino. algunos tienen motor y trastornos del lenguaje. ¿Cómo es el desarrollo físico sexual? El desarrollo físico sexual para los varones XYY es normal con el desarrollo normal de los órganos sexuales y las características sexuales secundarias. pero es importante saber que si estas dificultades están presentes. y dificultades de aprendizaje puede ser superado. Si las condiciones en el país son buenas. y si ha habido buenas condiciones en la institución al día .encuentra en aproximadamente la mitad. deben ser investigados y resueltos. dientes grandes espacios. También aparece la pubertad en el momento esperado. sin embargo. prominente entre las cejas. son problemas de aprendizaje por lo general poco común.Estos esfuerzos suelen dar buenos resultados. tanto en casa como en la escuela. manos y pies más de lo normal . orejas. rara vez tiene consecuencias. ¿Cómo es el crecimiento en altura? Los niños con XYY tienen una mayor velocidad de crecimiento durante la primera infancia.jardín de infantes. ¿Tienen mayor riesgo de alguna enfermedad? Los niños con XYY no tienen un mayor riesgo de enfermedades. Si hay problemas en relación con el desarrollo del lenguaje también es importante para dar terapia de lenguaje. y si aparecen.

estimulante y estable por lo general estará bien ajustado en cuanto a trabajo se refiere y tienen un nivel de empleo como se esperaba para su edad. tienen testículos de tamaño normal. las investigaciones disponibles indican que los varones XYY se encuentran dentro del rango normal con respecto a la ocupación y estabilidad laboral. hay casos de criptorquidia (testículos no indígenas esclavitud) y / o reducir el tamaño del pene. Sus portadores son en su mayoría fértiles. que han disminuido la producción de testosterona. en contra de los hombres con el síndrome de Klinefelter (47. A pesar de una disminución de la calidad del esperma algo con muchas de las llamadas células de esperma inmaduras. Por lo general. ¿ Los hombres XYY pueden tener hijos? Hombres XYY son fértiles. Si los hombres XYY crecer en buenas condiciones. sin gran riesgo de tener hijos con esta anomalía. El examen psiquiátrico de los “desviados” 47 XYY ha revelado: precocidad en trastornos de la personalidad. Sin embargo. ¿En caso de XYY los hombres tienen hormonas sexuales (testosterona)? En ¡No! Hombres XYY tienen las condiciones normales de hormonas sexuales. excepto para el estudio previamente mencionado por Alice Theilgaard de 12 hombres XYY no seleccionados Ella no encontró diferencias significativas en la estabilidad laboral entre los varones de XYY y los controles. La mayoría de las investigaciones de los hombres XYY adultos comprenden grupos seleccionados de estos hombres. la fertilidad parece ser normal. Hombres XYY no es necesario el tratamiento con hormonas sexuales. no existen hechos significativos en su apariencia.De la misma manera que para triple-X las mujeres. que por lo general no reciben los niños con un cromosoma X adicional. ¿Qué hay de la ocupación y la estabilidad en el trabajo? Hasta ahora no hay estudios bien documentados sobre esto. XXY). los hombres con XYY más probable que sólo muy rara vez tienen hijos con dos cromosomas. y tienen una libido normal y la potencia sexual. La mayoría de ellos están trabajando en ocupaciones manuales. períodos de adecuada estabilidad con períodos de pobre . y hay relativamente pocos trabajos académicos.De vez en cuando.

y no hay mayor riesgo de esquizofrenia. puede ser ayudado con asesoramiento psicológico-psiquiátrica y el tratamiento. apoyo y estimulación que necesitan. ayuda y apoyo de acuerdo a sus necesidades durante la infancia. ¿XYY es una enfermedad? XYY ¡No! Hombres XYY definitivamente no debe ser considerado como pacientes. Con toda la información a los padres ya ellos mismos y con un buen ambiente y estimulante. . sin la suficiente estimulación. en general. amor y apoyo que hay un riesgo ligeramente mayor de tener problemas sociales y mentales.integración social. Estos hombres son extremadamente vulnerables. Para los hombres XYY que crecen en un ambiente de pobreza. Inicialmente conocido por su mayor tendencia criminal. los expertos no tienen criterios claros en relación a la significación clínica real de este Síndrome. en la escuela y. El hallazgo de este Síndrome. ayuda.XYY implica como característica principal una estatura mayor al promedio. algunas dificultades para controlar las emociones y la impulsividad. apoyo escolar. baja tolerancia a la frustración. no habrá ningún aumento del riesgo de enfermedad mental. actualmente desmentida. es generalmente accidental y no permite predecir la subsecuente adaptación social del sujeto. por lo general se encargará muy bien o por lo menos dentro del rango normal. Las agresiones son perpetradas contra objetos y no contra personas. en un niño o adulto joven. impulsividad con poco auto control y agresividad. en el presente. así como ayudar en la escuela si lo han necesitado. trastornos maníaco-depresivos o de cualquier otra enfermedad mental grave. tienen poca capacidad para tomar decisiones. Tales hombres XYY Sin embargo. inestabilidad emocional. así como los problemas de adaptación social en comparación con sus hermanos. ¿Existe un mayor riesgo de contraer una enfermedad mental? Para los niños XYY que crecen en un ambiente de buenas relaciones con el amor. el síndrome 47.

. ya desde el nacimiento. se ha demostrado que no hay mayor tendencia a enfermedades mentales en estos pacientes que los predispongan a agresividad ni a criminalidad más que la población general. si como se ha descrito anteriormente se han criado en un buen ambiente. CONCLUSIÓN A pesar de relacionarse en los años 70’s con una mayor criminalidad. Esto es importante por muchas razones. pero lo hacen en el fondo de la información que reciben los consejeros y el peso que han puesto en lo positivo contra los aspectos negativos de XYY y hasta cierto punto en el fondo de la actitud del consejero al aborto de un feto XYY. las buenas condiciones en la infancia en general y canalizar un alto nivel de actividad en el deporte actividad. Los padres a tomar su propia decisión si se debe llevar a cabo el embarazo en caso de un feto XYY o han interrumpido con el aborto inducido. Es muy importante que los padres tanto conocimiento como sea posible sobre XYY lo antes posible en la vida de su hijo y. Hay muchos ejemplos de los padres. las actividades creativas y físicas. si hubieran recibido la información acerca de lo que XYY es y lo que puede que hacer para los niños XYY. así como un bien aceptar de tener un hijo con un alto nivel de actividad física. con el apoyo en la guardería y la escuela si es necesario. estimulando. que fue el primero relativamente tarde obtuvo la información que su hijo había XYY. Para insinuar o tener la actitud que los fetos abortados XYY debe en mi opinión es una clara discriminación contra los hombres XYY que por lo general son sanos física y mentalmente y con una inteligencia dentro del rango normal. preferiblemente. estable y amoroso en el que se el apoyo y la ayuda que necesitan. Es muy importante que el estrés prenatal consejeros la información que los varones XYY tienen una inteligencia normal y que generalmente se desarrollan dentro del rango normal en todos los ámbitos. dando cuenta de que podía haber hecho mucho más para él en una época anterior en la vida. pero sobre todo porque hace posible que para crear las mejores condiciones posibles para su hijo XYY.¿Deberían los padres tener la información completa? ¡Sí! Los padres de los niños XYY siempre debe tener la información completa.

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