SÍNDROME SUPERMACHOS ♂47, XYY.

47,
ÍNDEX
GENERALIDADES.....................................................................................................................Pág 1 CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES..................................................................................... Pág 1 ¿ Qué es el síndrome de supermachos, ♂47, XYY ?.................................................. Pág 1 ¿Cuál es la causa del síndrome ?...................................................................................... Pág 2 ¿Cuál es la causa de la aberración cromosómica XYY?........................................... Pág 2 ¿Qué signos físicos y qué síntomas se presentan?...................................................... Pág 2 ¿Cómo se diagnostica?............................................................................................................Pág 3 ¿En qué consiste el tratamiento?.........................................................................................Pág 3 ¿Qué tan común es el síndrome 47, XYY?......................................................................Pág 4 ¿Cuáles son los cambios genéticos relacionados con el síndrome 47, XYY?......Pág 4 ¿Puede el síndrome 47, XYY se herede?...........................................................................Pág 4 ¿Los recién nacidos presentan algún signo de esto?....................................................Pág 5 ¿Cómo es el desarrollo de estos niños durante la infancia?......................................Pág 5 ¿Son varones XYY de inteligencia media?.......................................................................Pág 5 ¿Cómo se las arreglan en la escuela?.................................................................................Pag 5 ¿Tienen mayor riesgo de alguna enfermedad?..............................................................Pág 6 ¿Cómo es el crecimiento en altura?...................................................................................Pág 6 ¿Cómo es el desarrollo físico sexual?................................................................................Pág 6 ¿ Los hombres XYY pueden tener hijos?...........................................................................Pág 7 ¿En caso de XYY los hombres tienen hormonas sexuales (testosterona)?............Pág 7 ¿Qué hay de la ocupación y la estabilidad en el trabajo?..........................................Pág 7 ¿XYY es una enfermedad?.....................................................................................................Pág 8 ¿Existe un mayor riesgo de contraer una enfermedad mental?..............................Pág 8 ¿Deberían los padres tener la información completa?...............................................Pág 9 CONCLUSIÓN............................................................................................................................Pág 9 Fátima Benali Aouatif el Hamdouni B-61

sin embargo a menudo se observan individuos altos entre un 1. XYY síndrome se caracteriza por una copia adicional del cromosoma Y en cada una de las células de un macho. Son usualmente fértiles. Al paso del tiempo y con nuevos datos. Se han reportado algunas modificaciones del EEG. XYY ? Es un síndrome que es provocado por la presencia de un cromosoma Y de más en el hombre. La mayoría de los varones con el síndrome 47. el significado que previamente se le había dado. con dificultades de aprendizaje normalmente. se conoce ahora que el cariotipo anormal 47 XYY es uno de los más frecuentes. 53) sugirieron que la presencia de dos cromosomas “Y pudiera conducir a conductas agresivas anormales y. Retraso en el desarrollo de las habilidades motoras (como sentarse y caminar). Son hiperactivos. además. Por tanto. Jacobs y col. CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES El fenotipo es normal. pero sin mayor significación. Se han descrito lesiones de las gónadas con detención más o menos completa de las espermatogénesis. 47. ¿ Qué es el síndrome de supermachos. 47. en 1965. Estos estudios causaron sensación y se le denominó al cromosoma “Y” adicional “cromosoma del crimen”.80 y 1. en un sujeto de inteligencia normal con una numerosa descendencia. La presencia de este cromosoma implica ciertas características físicas y predisposiciones. Es a causa paterna. (51. y que dichos sujetos no difieren de la población en general. por una no disyunción meiótica en la segunda meiosis. el tono muscular débil (hipotonía). No hay modificaciones significativa en las concreciones hormonales. y las dificultades emocionales y de comportamiento también son posibles. temblores en las manos u otros movimientos involuntarios (tics motores). perdió toda importancia. hicieron notar que los sujetos eran inusualmente altos. XYY síndrome se asocia con un mayor riesgo de problemas de aprendizaje y retraso en el desarrollo del habla y el lenguaje.86 cm de estatura. ♂47. este cambio cromosómico generalmente no causa características físicas inusuales. lo cual es infrecuente. Aunque los hombres con esta condición pueden ser más altos que el promedio.GENERALIDADES La constitución genética 47 XYY fue observada por primera vez en 1961 (52) por Sandberg. Estas . XYY tienen un desarrollo sexual normal y son capaces de engendrar hijos.

en que se presentan 23 pares. Lo normal es que un hombre solamente cuente con dos cromosomas sexuales. No se ha encontrado una relación con la edad de los padres. sin embargo en este síndrome se cuenta con dos cromosomas Y. presentando una configuración genética 46. ¿Cuál es la causa de la aberración cromosómica XYY? Hoy en día sabemos que no hay causas definitivas de la aberración cromosómica que lleva a XYY. dando un total de 46 cromosomas. Mecanismo por el cual se hereda Tanto los óvulos como los espermatozoides presentan 23 cromosomas únicos. Algunas veces ocurre una no-disyunción.XYY. durante la adolescencia varían grados de acné. . que son las condiciones de desarrollo que afectan a la comunicación e interacción social. que es una partición anormal (el llamado no disyunción) del cromosoma Y. Cierto número de pacientes pueden presentar criptorquidia al nacimiento (testículos no descendidos). ¿Cuál es la causa del síndrome ? El síndrome XYY es causado por la presencia de un tercer cromosoma sexual. en éste caso el espermatozoide o el óvulo pueden haber quedado con un cromosoma sexual extra. con 23 pares de cromosomas. ¿Qué signos físicos y qué síntomas se presentan? Estos pacientes no suelen distinguirse de otros varones normales. XYY son diagnosticados con trastornos del espectro autista. Un pequeño porcentaje de varones con el síndrome 47. que conduce a dos en lugar de un cromosoma Y en las células. de que al juntarse se forme un organismo nuevo. presentándose como XYY al unirse. sino que puede quedar uno extra. físicamente sólo presentan como rasgo principal talla alta y características masculinas. una X y una Y. La no-disyunción es de origen paterno. siendo su configuración genética 47. al ser siempre heredado el cromosoma Y del padre. no quedan los 23 cromosomas únicos.características varían ampliamente entre los niños y hombres afectados. XY. esto quiere decir que al formarse el óvulo o el espermatozoide. a diferencia del resto de las células del organismo. Esto es con el fin. suelen ser de 10 centímetros o más altos que el promedio.

una fusión de los dos huesos del antebrazo. así como terapia de lenguaje y apoyo en la lectura. quien tomará en cuenta la historia clínica y realizará una exploración física completa. Ni la agresividad ni la psicopatología son características comunes de este síndrome. Sus niveles hormonales suelen encontrarse normales. de forma congénita. el cual es una prueba para examinar cromosomas en una muestra de células. el tratamiento se dirige en estas pacientes a limitar. ¿Cómo se diagnostica? El diagnóstico dependerá de la evaluación por un médico Genetista. sin embargo. cúbito y radio. En estos pacientes se ha encontrado mayor riesgo de presentar Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad e Impulsividad. o incluso ausencia de los mismos. Ciertos pacientes pueden tener problemas de coordinación psicomotora. reducir y prevenir los problemas de comportamiento y aprendizaje. La mayoría de los pacientes son fértiles. ¿En qué consiste el tratamiento? Hasta el momento no se ha encontrado un tratamiento que repare la configuración de los cromosomas a su cantidad normal. debida a una disminución importante en el conteo de espermatozoides. que dificulta la movilidad manual. aunque puede presentarse infertilidad en algunos casos. Se ha encontrado un mayor riesgo de desarrollar problemas de comportamiento. sin embargo. se realiza generalmente mediante una muestra de sangre. La confirmación sólo podrá ser dada por el cariotipo. no se presenta un riesgo mayor de presentar enfermedades mentales. .En algunos pacientes puede presentarse Sinostosis Radiocubital Congénita. que permite contarlos y observar cambios en su número y estructura. La mayoría de estos pacientes requerirá de una intervención educativa particular para apoyo en el aprendizaje. Se han reportado trastornos del aprendizaje y problemas de lenguaje. Lo anterior puede deberse a fallas en la maduración testicular que varían en grado en cada caso. Los problemas de comportamiento requerirán de manejo especializado por un Psiquiatra Infantojuvenil y apoyo en terapias dirigidas a cada problemática en particular.

46. Un error en la división celular llamado no disyunción puede dar lugar a células de esperma con una copia extra del cromosoma Y. son llamados cromosomas sexuales. XYY).No está claro por qué una copia extra del cromosoma Y se asocia con alta estatura.000 niños recién nacidos. XYY? Esta condición se presenta en aproximadamente 1 de cada 1. y otras células tienen un cromosoma X y dos cromosomas Y (47. XX).Las mujeres normalmente tienen dos cromosomas X (46. ¿Cuáles son los cambios genéticos relacionados con el síndrome 47. 47. XYY síndrome es causado por la presencia de una copia extra del cromosoma Y en cada una de las células de un macho. Se presenta como un evento al azar durante la división celular en el desarrollo embrionario temprano. El cambio cromosómico generalmente ocurre como un evento al azar durante la formación de los espermatozoides. Como resultado. el niño tendrá un cromosoma Y extra en cada una de las células del cuerpo. Algunos hombres con el síndrome 47. XYY son nacidos en los Estados Unidos cada día. . ya que ayudará a determinar si una persona va a desarrollar las características sexuales masculinas o femeninas. XY/47. mosaicismo XYY no es también hereditaria. Si una de estas células reproductivas atípicas contribuye a la composición genética de un niño. algunas de las células de una persona afectada tienen un cromosoma X y un cromosoma Y (46. y los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y (46. XYY no se heredan. mosaicismo XYY. conocidos como X e Y.Dos de los 46 cromosomas. XY). las personas tienen 46 cromosomas en cada célula. cada célula tiene un total de 47 cromosomas en lugar de los 46 usuales. XY/47. XY). ¿Puede el síndrome 47. y otras características en algunos niños y hombres. XYY se herede? La mayoría de los casos de síndrome 47.¿Qué tan común es el síndrome 47. XYY tienen un cromosoma Y extra en tan sólo algunas de sus células. De cinco a 10 niños con síndrome 47. XYY? Normalmente.Este fenómeno se llama 46. problemas de aprendizaje.Como resultado del cromosoma Y extra.

esta condición no es en absoluto negativo. Es.¿Los recién nacidos presentan algún signo de esto? ¡No! Los niños con XYY son por lo general con bastante normalidad desarrollado al nacer con peso normal al nacer y la duración sin ningún tipo de anormalidades físicas. no hubo diferencias significativas en la inteligencia en comparación con un grupo control. sin embargo.UU. En el mencionado grupo no seleccionado de varones XYY. ¿Son varones XYY de inteligencia media? Son En un estudio de 60 niños XYY encuentra entre consecutivamente los niños recién nacidos en EE. el deporte y otras actividades físicas junto con los padres y con otros niños. y que existe una estrecha colaboración entre los padres y el personal de la institución en el día de jardín de infantes. con un promedio 10 de 105.. problemas en la escuela se . Escocia y Dinamarca inteligencia se encontró que era normal. pero con una tendencia a ciertos problemas de aprendizaje y problemas menores de la escuela. y si esta actividad es bien aceptado y canalizado en el juego. Si el retraso en el desarrollo del lenguaje es que es importante para obtener un pedagogo habla por un tiempo. Canadá. En un estudio de 12 hombres daneses no seleccionados adultos XYY por Alice Theilgaard. y en este sentido con una tendencia ligeramente mayor a los problemas de aprendizaje en la escuela crea una necesidad de estimulación temprana y adecuada. una condición general que los niños XYY desarrollar con absoluta normalidad durante la infancia. ¿Cómo es el desarrollo de estos niños durante la infancia? Los niños con XYY son a menudo más activos físicamente que sus hermanos. tanto para los niños XYY y el grupo de control. Estos niños tienen una tendencia a una madurez un poco de retraso emocional. ¿Cómo se las arreglan en la escuela? Niños XYY por lo general la gestión dentro del rango normal en la escuela. Es importante que estos niños a una edad temprana asistir a una institución buen día jardín de infantes.

prominente entre las cejas. algunos tienen motor y trastornos del lenguaje. dientes grandes espacios. los hombres no son super-aspecto excesivamente masculino. incluyendo clases de recuperación. ni tampoco existe un mayor riesgo de enfermedades en la edad adulta. . y dificultades de aprendizaje puede ser superado. ¿Tienen mayor riesgo de alguna enfermedad? Los niños con XYY no tienen un mayor riesgo de enfermedades. manos y pies más de lo normal . y el peso es comparativamente baja en relación a la estatura.jardín de infantes. y si aparecen. reduce el tamaño del cerebro. a pesar de una distribución de una inteligencia normal. son problemas de aprendizaje por lo general poco común. y si ha habido buenas condiciones en la institución al día .encuentra en aproximadamente la mitad. Si las condiciones en el país son buenas.Estos esfuerzos suelen dar buenos resultados. También aparece la pubertad en el momento esperado. ser remediado por el aumento de los esfuerzos pedagógicos de acuerdo a necesitar. donde el niño XYY ha sido. El super-hombre puede tener una estatura más elevada en relación con los individuos de la misma edad. sin embargo. Si hay problemas en relación con el desarrollo del lenguaje también es importante para dar terapia de lenguaje. La estructura corporal es normal. ¿Cómo es el crecimiento en altura? Los niños con XYY tienen una mayor velocidad de crecimiento durante la primera infancia. tanto en casa como en la escuela. orejas. ¿Cómo es el desarrollo físico sexual? El desarrollo físico sexual para los varones XYY es normal con el desarrollo normal de los órganos sexuales y las características sexuales secundarias. estable y estimulante. deben ser investigados y resueltos. Los problemas de aprendizaje son más pronunciados durante los primeros años en la escuela. pero es importante saber que si estas dificultades están presentes. si la familia acepta el nivel relativamente alto de actividad física en los niños. y no se encuentra en casi todos los niños XYY. rara vez tiene consecuencias.Esto puede. Es de gran importancia para los padres y los maestros lo saben y actúan en consecuencia. y la altura media final de estos hombres es de aproximadamente 7 cm por encima de la altura final que se espera. Al contrario de lo que muchos piensan.

La mayoría de ellos están trabajando en ocupaciones manuales. hay casos de criptorquidia (testículos no indígenas esclavitud) y / o reducir el tamaño del pene.De vez en cuando. en contra de los hombres con el síndrome de Klinefelter (47. y hay relativamente pocos trabajos académicos. estimulante y estable por lo general estará bien ajustado en cuanto a trabajo se refiere y tienen un nivel de empleo como se esperaba para su edad. Sin embargo. ¿ Los hombres XYY pueden tener hijos? Hombres XYY son fértiles. los hombres con XYY más probable que sólo muy rara vez tienen hijos con dos cromosomas. y tienen una libido normal y la potencia sexual. ¿Qué hay de la ocupación y la estabilidad en el trabajo? Hasta ahora no hay estudios bien documentados sobre esto. Por lo general. ¿En caso de XYY los hombres tienen hormonas sexuales (testosterona)? En ¡No! Hombres XYY tienen las condiciones normales de hormonas sexuales. que han disminuido la producción de testosterona. que por lo general no reciben los niños con un cromosoma X adicional. tienen testículos de tamaño normal. la fertilidad parece ser normal. XXY). las investigaciones disponibles indican que los varones XYY se encuentran dentro del rango normal con respecto a la ocupación y estabilidad laboral. períodos de adecuada estabilidad con períodos de pobre . excepto para el estudio previamente mencionado por Alice Theilgaard de 12 hombres XYY no seleccionados Ella no encontró diferencias significativas en la estabilidad laboral entre los varones de XYY y los controles. Si los hombres XYY crecer en buenas condiciones. A pesar de una disminución de la calidad del esperma algo con muchas de las llamadas células de esperma inmaduras. El examen psiquiátrico de los “desviados” 47 XYY ha revelado: precocidad en trastornos de la personalidad. La mayoría de las investigaciones de los hombres XYY adultos comprenden grupos seleccionados de estos hombres. Hombres XYY no es necesario el tratamiento con hormonas sexuales. sin gran riesgo de tener hijos con esta anomalía. no existen hechos significativos en su apariencia. Sus portadores son en su mayoría fértiles.De la misma manera que para triple-X las mujeres.

algunas dificultades para controlar las emociones y la impulsividad. y no hay mayor riesgo de esquizofrenia. trastornos maníaco-depresivos o de cualquier otra enfermedad mental grave. en general. los expertos no tienen criterios claros en relación a la significación clínica real de este Síndrome. Inicialmente conocido por su mayor tendencia criminal. tienen poca capacidad para tomar decisiones. Con toda la información a los padres ya ellos mismos y con un buen ambiente y estimulante. apoyo y estimulación que necesitan. El hallazgo de este Síndrome. . Estos hombres son extremadamente vulnerables.integración social. en el presente. apoyo escolar. sin la suficiente estimulación. Tales hombres XYY Sin embargo. amor y apoyo que hay un riesgo ligeramente mayor de tener problemas sociales y mentales. ¿Existe un mayor riesgo de contraer una enfermedad mental? Para los niños XYY que crecen en un ambiente de buenas relaciones con el amor. no habrá ningún aumento del riesgo de enfermedad mental. ayuda y apoyo de acuerdo a sus necesidades durante la infancia. es generalmente accidental y no permite predecir la subsecuente adaptación social del sujeto. Para los hombres XYY que crecen en un ambiente de pobreza. ¿XYY es una enfermedad? XYY ¡No! Hombres XYY definitivamente no debe ser considerado como pacientes. impulsividad con poco auto control y agresividad. ayuda. Las agresiones son perpetradas contra objetos y no contra personas. baja tolerancia a la frustración.XYY implica como característica principal una estatura mayor al promedio. puede ser ayudado con asesoramiento psicológico-psiquiátrica y el tratamiento. inestabilidad emocional. así como los problemas de adaptación social en comparación con sus hermanos. por lo general se encargará muy bien o por lo menos dentro del rango normal. el síndrome 47. en la escuela y. actualmente desmentida. en un niño o adulto joven. así como ayudar en la escuela si lo han necesitado.

¿Deberían los padres tener la información completa? ¡Sí! Los padres de los niños XYY siempre debe tener la información completa. que fue el primero relativamente tarde obtuvo la información que su hijo había XYY. Es muy importante que los padres tanto conocimiento como sea posible sobre XYY lo antes posible en la vida de su hijo y. las buenas condiciones en la infancia en general y canalizar un alto nivel de actividad en el deporte actividad. si como se ha descrito anteriormente se han criado en un buen ambiente. estable y amoroso en el que se el apoyo y la ayuda que necesitan. preferiblemente. así como un bien aceptar de tener un hijo con un alto nivel de actividad física. si hubieran recibido la información acerca de lo que XYY es y lo que puede que hacer para los niños XYY. Para insinuar o tener la actitud que los fetos abortados XYY debe en mi opinión es una clara discriminación contra los hombres XYY que por lo general son sanos física y mentalmente y con una inteligencia dentro del rango normal. ya desde el nacimiento. Hay muchos ejemplos de los padres. Los padres a tomar su propia decisión si se debe llevar a cabo el embarazo en caso de un feto XYY o han interrumpido con el aborto inducido. . pero lo hacen en el fondo de la información que reciben los consejeros y el peso que han puesto en lo positivo contra los aspectos negativos de XYY y hasta cierto punto en el fondo de la actitud del consejero al aborto de un feto XYY. estimulando. las actividades creativas y físicas. Es muy importante que el estrés prenatal consejeros la información que los varones XYY tienen una inteligencia normal y que generalmente se desarrollan dentro del rango normal en todos los ámbitos. dando cuenta de que podía haber hecho mucho más para él en una época anterior en la vida. Esto es importante por muchas razones. se ha demostrado que no hay mayor tendencia a enfermedades mentales en estos pacientes que los predispongan a agresividad ni a criminalidad más que la población general. con el apoyo en la guardería y la escuela si es necesario. pero sobre todo porque hace posible que para crear las mejores condiciones posibles para su hijo XYY. CONCLUSIÓN A pesar de relacionarse en los años 70’s con una mayor criminalidad.

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