Capítulo 1. Anatomía Patológica del Aparato Cardiovascular Dr.

Benedicto Chuaqui NOTAS ANATOMICAS INSPECCION EXTERNA La punta del corazón, apex cordis, está formada normalmente sólo por ventrículo izquierdo. La punta del ventrículo derecho se halla 1 a 2 cm por encima del apex.. En la hipertrofia del ventrículo derecho, la punta del corazón se redondea y se halla formada por ambos ventrículos. En la hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, la punta del corazón se hace más aguzada y aumenta la distancia entre el apex y la punta del ventrículo derecho. Las venas pulmonares derechas desembocan en el techo de la aurícula izquierda junto al surco interauricular, las venas pulmonares izquierdas lo hacen lateralmente. En casos de un defecto septal auricular grande, el flujo laminar de las venas pulmonares derechas puede desaguar en la aurícula derecha. SECCION DEL CORAZON EN ANATOMIA PATOLOGICA Cortando con la tijera, se unen los orificios de las cavas, los de las venas pulmonares derechas entre sí y los de las izquierdas entre sí. El techo de las aurículas se secciona coronalmente. La sección se prosigue a izquierda y derecha siguiendo el sentido de la corriente sanguínea. A izquierda: por el borde auricular y ventricular izquierdos hasta la punta, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo por la aorta. Así, queda partido en dos el velo aórtico izquierdo (Fig. 1-1). Extendida la válvula aórtica, se muestran dos velos enteros y uno seccionado: de los primeros, el que está a la izquierda del examinador es el velo derecho, el que está a la derecha, es el posterior. A la derecha: por el borde auricular y ventricular derechos hasta la punta del ventrículo, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo la por la pulmonar. Así, queda dividido en dos el velo anterior de la pulmonar (Fig. 1-1) VENTRICULO DERECHO El ventrículo derecho tiene la forma de una V, en cuya concavidad está alojado el cono aórtico. Sus ramas corresponden a la cámara de entrada y de salida, respectivamente, que forman un ángulo de alrededor de 60º y se hallan separadas una de otra por un arco muscular, la crista supraventricularis, que forma un orificio casi completo, el ostium infundibuli. (Fig. 1-2). La crista se compone de la banda septal, gruesa trabécula muscular, en su mayor parte de tercer orden, junto al tabique, y la banda parietal, que hace prominencia sobre el velo anterior tricuspídeo y que se pierde en la pared libre un par de centímetros antes de la base del músculo papilar anterior. De la porción distal de la banda septal se desprende una trabécula de segundo orden, que llega a la base del músculo papilar anterior: es el haz moderador o trabécula septomarginal. Junto a la unión

de ambas bandas se halla el músculo papilar del cono (o músculo de Lancisi ). El espacio entre la banda parietal, la tricúspide y el tabique ventricular se llama foseta subinfundibular. Las cuerdas tendíneas de cada músculo papilar se distribuyen a los dos velos próximos: del músculo papilar del cono a los velos septal y anterior, del músculo papilar anterior a los velos anterior y posterior, y del músculo papilar posterior a los velos posterior y septal. VENTRICULO IZQUIERDO Tiene la forma de un ovoide, el eje de las cámaras de entrada y salida forman un ángulo agudo de cerca de 10º, que se hallan separadas arriba por el velo septal de la mitral. El cono aórtico corresponde a la porción distal de la cámara de salida, delimitado por el velo septal de la mitral y la musculatura subaórtica, que es parte del tabique ventricular (Fig.1-3). Bajo los velos aórticos derecho y posterior se halla la pars membranacea. Vista por el lado derecho, la porción membranosa está subdividida por el anillo tricuspídeo, correspondiente al velo septal, en una parte superior, la porción atrioventricular, y una inferior, la porción interventricular. ESQUELETO CARDIACO Corresponde al conjunto formado por los anillos tricuspídeo, mitral y aórtico, parcialmente fusionados en dos formaciones fibrosas densas llamadas trígonos fibrosos : el trígono fibroso izquierdo, situado ventralmente entre los anillos aórtico y mitral, y el trígono fibroso derecho (o simplemente trígono fibroso ) de mayor extensión e importancia en patología, ubicado dorsalmente entre los tres anillos (Fig.1-4). La porción penetrante del haz de His atraviesa el trígono fibroso. TIPOS DE DISTRIBUCION DE LAS ARTERIAS CORONARIAS DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO DERECHO La arteria coronaria derecha cruza horizontalmente el surco interventricular y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. En el surco emite una rama interventricular (descendente y de menor calibre que el de la arteria que cruza el surco). La rama circunfleja desciende por la cara lateral del ventrículo izquierdo. Toda o casi toda la cara porterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la coronaria derecha. Es el tipo más frecuente: alrededor del 75% de los individuos. DISTRIBUCIÓN DE TIPO INTERMEDIO La arteria coronaria derecha desciende por el surco interventricular, una rama corta cruza al ventrículo izquierdo. A lo largo del surco, la arteria emite ramas finas a las partes yuxtaseptales de ambos ventrículos. La rama circunfleja cruza la cara lateral del ventrículo izquierdo y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. La mayor parte de la cara posterior del ventrículo

izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja; sólo su porción yuxtaseptal, por la coronaria derecha. Frecuencia: cerca del 15%. DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO IZQUIERDO La rama circunfleja desciende por el surco interventricular. La coronaria derecha desciende por la pared posterior del ventrículo derecho sin llegar al surco. Toda la pared posterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja. Frecuencia: cerca del 10%. MORFOGENESIS DE LOS PRINCIPALES TIPOS DE MALFORMACIONES CARDIACAS Y DE LOS GRANDES VASOS NOCIONES GENERALES SOBRE LA CARDIOGENESIS EN EL HOMBRE El desarrollo embrionario del corazón se inicia en la tercera semana de vida y dura aproximadamente cinco. Durante la primera semana y media de este desarrollo, esto es, a lo largo de todo el período somítico, que concluye a fines del primer mes, el esbozo cardíaco se mantiene como un órgano tubular no tabicado con sus seis segmentos dispuestos en serie: seno venoso, aurícula, proampula, metampula, bulbo y tronco arterial. En las dos semanas siguientes aparecen todas las estructuras septales, que forman un sistema discontinuo, de manera que el corazón durante esta fase es un órgano parcialmente tabicado. La septación se completa en la última semana y media del desarrollo. Durante el período somítico existe sólo la circulación vitelina, establecida a través de las venas y arterias vitelinas u onfalomesentéricas. Es una circulación puramente nutricia sin una estructura especial de oxigenación de la sangre, innecesaria en esta fase del desarrollo. A fines del primer mes la circulación vitelina es reemplazada por la circulación corioalantoidea, que se transforma después en la placentaria y que se establece por las venas y arterias umbilicales. En este tipo de circulación hay un órgano, el corion y depués, la placenta, que cumple funciones nutricias y de oxigenación. Durante la primera fase de la formación de los pulmones, las venas que nacen de estos órganos van a desaguar en último término en el seno venoso, como las de cualquier otra víscera (Fig. 1-5). No hay todavía una circulación pulmonar especial. Las transformaciones que experimenta el tubo cardíaco en su desarrollo embrionario pueden concebirse como las modificaciones necesarias para que se establezca una circulación pulmonar, que después del parto substituirá la circulación placentaria en la función de oxigenación, mientras las funciones nutricias quedan limitadas al aparato digestivo. El esbozo cardíaco se tabica de tal modo que se forman dos circuitos, el mayor y el menor, por los cuales circula la sangre alternadamente y sin corto-circuitos. La reorganización que experimenta el tubo cardíaco consiste básicamente en tres procesos, que tienen lugar en el extremo venoso, en el arterial y en el segmento

ampular. Estos procesos se realizan después que el tubo cardíaco ha adoptado la forma de un asa dispuesta en el plano frontal. REORGANIZACION DEL SEGMENTO VENOSO PROCESO NORMAL El segmento venoso experimenta las siguientes transformaciones: 1) desplazamiento del seno venoso hacia el lado derecho de la aurícula; 2) formación hacia el lado izquierdo de la aurícula, del seno pulmonar o vena pulmonar común, con nuevas conexiones venosas con los pulmones; 3) desaparición de las primitivas conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal; 4) septación auricular (Fig. 1-5). PRINCIPALES MALFORMACIONES Detención de la lateralización del seno venoso. Este trastorno está documentado en los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o del seno coronario. La vena cava anómala desemboca medialmente en la aurícula, por debajo de la desembocadura no puede formarse la porción vecina del tabique auricular, con lo que se produce un defecto septal en el límite entre el seno venoso y la aurícula. Este tipo de defecto se llama defecto senoauricular. Formación del seno pulmonar a la derecha de la aurícula. Este trastorno está representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la aurícula derecha. Dependiendo del grado de heterotopía, se dará una conexión anómala total, es decir, la desembocadura de todas las venas pulmonares en la aurícula derecha, o bien, una conexión anómala parcial, en la que sólo las venas pulmonares derechas desembocan en la aurícula derecha. Persistencia de las primitivas conexiones venosas pulmonares. Ellas representan la falta de involución de las conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal. Si persisten conexiones con el territorio de la cava superior, que son las más frecuentes, se denominan supracardíacas, si persisten conexiones con el territorio de la cava inferior, se llaman infracardíacas. Falla de la incorporación del seno pulmonar (vena pulmonar común) en la aurícula izquierda: cor triatriatum. Malformación poco frecuente, pero característica: las venas pulmonares desembocan en una cámara accesoria, preauricular (correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la aurícula izquierda por uno o varios orificios pequeños. El cuadro clínico es similar al de la estenosis mitral.

Defectos de la septación auricular. Ellos comprenden desde la agenesia del tabique auricular hasta los pequeños defectos parciales. La agenesia del tabique se traduce en la aurícula única. REORGANIZACION DEL EXTREMO ARTERIAL PROCESO NORMAL Concluida la reorganización del extremo venoso, quedan separados anatómicamente los flujos venosos sistémico y pulmonar. En esta etapa ya han empezado a formarse los tabiques ventricular y bulbar y ya se ha completado el desarrollo del tabique del tronco arterial, que a este nivel separa el lecho aórtico, en la aorta ascendente, y el lecho pulmonar, en el tronco de la arteria pulmonar. En esta fase del desarrollo, el lecho aórtico en el orificio bulbotruncal está hacia la derecha, y el pulmonar, hacia la izquierda (Fig. 1-5). Si en esta situación se completara el tabicamiento del corazón, se producirían dos circuitos cerrados, enteramente independientes, cosa incompatible con la vida extrauterina. Normalmente ocurre que antes de completarse la septación, el orificio bulbotruncal experimenta una torsión que invierte la posición de los lechos arteriales. Ella se realiza en sentido horario visto el orificio bulbotruncal en contra de la corriente. Antes de iniciarse la torsión, el tabique truncal es recto, es decir, se halla en un solo plano, en cambio, las crestas bulbares, que todavía no se han fusionado en un tabique completo, están dispuestas en una espiral de alrededor de ciento ochenta grados. La torsión bulbotruncal se realiza en tal sentido que coloca las crestas bulbares en un mismo plano y las dispone así a fusionarse sin defecto; en cambio, esa torsión convierte el tabique del tronco en un septo helicoidal, lo que se manifiesta en el corazón normal en el enrollamiento de la aorta ascendente y del tronco pulmonar (Fig. 1-5). MALFORMACIONES Persistencia del tronco arterial. Esta anomalía se caracteriza por la ausencia del tabique truncal, persistencia del orificio bulbotruncal, es decir, hay una sola válvula sigmoidea, y por un amplio defecto bulbar, de forma que el orificio valvular cabalga sobre ambos ventrículos. Defectos aislados del tabique truncal. Las formas menos raras corresponden a defectos parciales, llamados ventanas aorto-pulmonares. El defecto aislado total es rarísimo. En esta anomalía el orificio bulbotruncal está dividido en una válvula aórtica y una pulmonar. Defectos aislados del tabique bulbar. Pertenecen a los defectos septales ventricular. Detención de la torsión bulbotruncal. Los diversos grados de esta detención dan origen a una serie de malposiciones de las grandes arterias, entre ellas, la transposición arterial.

REORGANIZACION DEL ASA AMPULAR PROCESO NORMAL En el asa cardíaca las dos ampulas se hallan conectadas en serie y comunicadas entre sí por el foramen interampular, delimitado hacia abajo por el rudimento del tabique ventricular y por arriba, por el espolón bulboauricular. En particular, de las dos ampulas, la proampula es la única que tiene conexión con la aurícula y la metampula es la única que tiene conexión con el bulbo, y a través de éste, con la aorta y la pulmonar (Fig. 1-6). La proampula carece por lo tanto de cámara de salida arterial y la metampula carece de cámara de entrada auricular. En consecuencia, las ampulas no son equivalentes a los ventrículos definitivos. En la formación del ventrículo izquierdo la proampula incorpora una parte de la metampula y del bulbo, mediante lo cual adquiere una cámara de salida; en la formación del ventrículo derecho la metampula incorpora una parte de la proampula, mediante lo cual adquiere una cámara de entrada. El proceso de intercambio se realiza mediante un movimiento de convergencia entre el canal auricular, que se desplaza hacia la línea media y atrás, y el segmento bulbometampular, que se desplaza hacia la línea media y adelante (Fig. 1-6). La incorporación de una cámara de entrada a la metampula con una conexión tricuspídea, se realiza mediante una dilatación y desplazamiento hacia la derecha del orificio atrioventricular. La incorporación de una cámara de salida a la proampula se realiza mediante una migración del bulbo hacia la línea media con progresiva involución del espolón bulboauricular. Simultáneamente se va produciendo la torsión descrita del orificio bulbotruncal, de manera que la cámara de salida conduzca a la aorta. La migración y torsión del bulbo se denominan rotación vectorial del bulbo. En resumen, la migración bulbar es condición necesaria para que la proampula adquiera una cámara de salida, la torsión bulbar es condición necesaria para que esa cámara conduzca a la aorta. Por último, la migración del canal auricular es condición necesaria para que la metampula adquiera una cámara de entrada. MALFORMACIONES Ventrículo único. La característica principal es la persistencia de la disposición ampular primitiva por detención de su reorganización. Las aurículas comunican con una sola cámara, los vasos arteriales nacen de la otra, y éstos muestran casi siempre una detención de la torsión bulbar. Doble salida arterial del ventrículo derecho. Bajo este concepto se agrupan las anomalías caracterizadas por una detención de la migración bulbar, de manera que todo el bulbo queda formando parte del ventrículo derecho. Este ventrículo, del que nacen las dos arterias, tiene una cámara de entrada auricular. Defectos del desarrollo del tabique ventricular. Pertenecen a los defectos septales ventriculares, que incluyen desde la agenesia del tabique, que origina el llamado ventrículo común, hasta los pequeños defectos parciales.

que suele condicionar vicios valvulares. tetralogía de Fallot y conducto arterial persistente. Según la topografía se distinguen tres tipos: 1) defectos del arco posterior. como entre dos cortinas. DEFECTOS SEPTALES AURICULARES Estos defectos pueden sistematizarse tanto topográfica como embriológicamente. los segundos.MALFORMACIONES PRINCIPALES FRECUENCIA Las malformaciones cardíacas en el hombre ocurren en alrededor del 1% por ciento de los recién nacidos vivos. tiene un borde libre inferior que delimita el ostium primum. Por la derecha del tabique descrito se desarrolla luego el septum secundum a manera de una media luna de concavidad inferior dirigida hacia el orificio de la cava inferior. El septum primum se desarrolla desde la región cefálica en dirección a los cojinetes endocárdicos. 2) defectos centrales y 3) defectos inferiores. 30%. 10% cada una. en región central de este tabique se forma el ostium secundum. denominado foramen oval. 1-8). El 80 a 90% de las malformaciones cardíacas está dado por ocho malformaciones: defectos septales ventriculares. Los primeros corresponden a los defectos senoauriculares. estenosis aórtica. Se deben a un falla en la incorporación del seno venoso en la aurícula derecha. a los defectos de tipo ostium secundum. transposición arterial y coartación aórtica. se encuentran por lo tanto en la región limítrofe senoauricular. defectos septales auriculares. Poco antes de fusionarse este borde libre con los cojinetes endocárdicos y de desaparecer así el ostium primum. anomalía frecuente. Se presentan en tres sitios característicos. Entre ambos septos persiste durante la vida fetal y en alrededor de un quince por ciento de los adultos. y los últimos. 1-7). que cubre sin embargo toda el área del ostium secundum. a los defectos de tipo ostium primum (Fig. sin contar anomalías menores como la válvula aórtica bicúspide. estenosis pulmonar. SEPTACION AURICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION AURICULAR La septación de la aurícula se realiza por dos tabiques superpuestos que se desarrollan sucesivamente (Fig. de lo que resultan tres . 5% cada una. especialmente estenosis. Este segundo septo es un tabique incompleto. y endocarditis. Mientras va creciendo. Defectos senoauriculares. un espacio.

1-9). Este orificio tiene un límite inferior fijo: el borde libre del tabique ventricular. Es frecuente que en este tipo de defecto exista una conexión anómala de las venas pulmonares derechas. que a su vez se acompaña de un defecto septal ventricular por persistencia del foramen ventricular. El ostium primum persistente puede presentarse en tres formas básicas: a) con falla total de la fusión de los cojinetes. La frecuencia relativa de las tres formas del canal es: forma completa. Si de los defectos septales auriculares se excluyen las formas completa e intermedia del canal. cerca de un 20% cada una. En la gran mayoría de los casos en que persiste este orificio se produce una falla en la fusión de los cojinetes endocárdicos. es decir. que es el más raro de los defectos senoauriculares. y los defectos senoauriculares alrededor de un 10%. forma parcial o incompleta). Defectos de tipo ostium secundum. el espolón bulboventricular y los cojinetes endocárdicos. La septación ventricular concluye con el cierre del foramen ventricular. pero los límites superiores cambian a medida que se realizan el desplazamiento hacia la línea . Los defectos de tipo ostium secundum son los más frecuentes dentro de los defectos septales auriculares. con un solo orificio atrioventricular. Defectos de tipo ostium primum. alrededor de un 60%. b) con falla parcial de la fusión de los cojinetes. Existen casos rarísimos de persistencia del ostium primum sin fisuras de velos. o de ambos (canal atrioventricular. b) en la desembocadura de la cava inferior y c) en la desembocadura del seno coronario. la cual se limita entonces a la zona medial a manera de un puente fibroso que separa los orificios mitral y tricuspídeo. Los defectos de este tipo se deben casi siempre a un ostium secundum demasiado amplio.subtipos: a) en la desembocadura de la cava superior. forma completa). la forma incompleta del canal. entonces los defectos de tipo ostium secundum constituyen un 60 a 70% de las comunicaciones interauriculares. cerca de un 20%. el tabique bulbar. pero también pueden deberse a una hipoplasia del septum secundum. forma intermedia o de transición) y c) con solo fisuras incompletas de los velos septales tricuspídeo o casi de regla mitral. que entonces no alcanza a cubrir toda el área de aquel orificio. forma intermedia y forma incompleta. SEPTACION VENTRICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION VENTRICULAR En la septación ventricular participan cuatro formaciones: el tabique ventricular. y con un defecto septal ventricular (canal atrioventricular. y con defecto septal ventricular (canal atrioventricular. El espolón bulboventricular es una formación muscular que se desarrolla de la cara posterior del tabique bulbar y que crece hacia atrás a manera de cuña hacia los cojinetes endocárdicos ya fusionados entre sí (Fig. El límite dorsocranial del defecto está dado por el techo auricular y por el lumen de la vena cabalgante. que se comportan clínicamente de manera distinta al resto de los defectos.

llamados infracristales porque. está delimitado hacia arriba por el espolón bulboauricular.media del orificio atrioventricular y la migración bulbar. vistos por el ventrículo derecho. vistos por el ventrículo derecho. 1-10). Los defectos supracristales e infracristales. . rebasan hacia adelante el eje del músculo papilar del cono abarcando la musculatura de la fosa subinfundibular. Los defectos infracristales se subdividen en dos tipos: a) retropapilares: se encuentran detrás del eje del músculo papilar del cono. tiene por límite superior el espolón bulboventricular. 3) defectos que comunican la cámara de entrada del ventrículo derecho con la cámara de salida del ventrículo izquierdo. Antes de iniciarse este movimiento de convergencia. b) crecimiento del espolón bulboventricular y c) tejido fibroso que prolifera desde atrás desde los cojinetes endocárdicos. El cierre del foramen se efectúa por: a) crecimiento concéntrico del borde libre del tabique ventricular. alejados de las válvulas atrioventriculares. Clasificación topográfica Se distinguen tres grupos básicos: 1) defectos que comunican las cámaras de entrada de ambos ventrículos. se hallan sobre la crista. junto a los anillos atrioventriculares y b) apicales. en una fase intermedia está limitado hacia arriba y atrás por los cojinetes endocárdicos. al momento de cerrarse. se hallan detrás y debajo de la crista. b) antepapilares: además de comprometer la zona referida. vistos por el ventrículo izquierdo. Este tejido fibroso constituye la pars membranacea del tabique definitivo. DEFECTOS SEPTALES VENTRICULARES Los defectos septales ventriculares pueden clasificarse desde un punto de vista topográfico o de uno embriológico. subdivididos en: a) basales. llamados supracristales porque. son subaórticos: se encuentran bajo el anillo aórtico en la parte alta del cono aórtico (Fig. y al final. entre ésta y la válvula pulmonar. llamados también defectos musculares. comprometen la porción membranosa y la musculatura anterior vecina. 2) defectos que comunican las cámaras de salida de ambos ventrículos.

Cierre espontáneo Los defectos septales ventriculares pueden cerrarse espontáneamente. El primer mecanismo . 3) defectos de la pars membranacea (corresponden parcialmente a los infracristales retropapilares). infracristales antepapilares 35%. La distribución de las frecuencias relativas de estos tipos de defectos es aproximadamente la que sigue: supracristales 5 a 10%. 1-11). Estos últimos defectos corresponden a los basales. los antepapilares son grandes. Los defectos de la porción lisa del tabique amplían el foramen ventricular e impiden que este se cierre. subdivididos en: a) defectos de la porción trabecular (correspondientes a los defectos musculares apicales) y b) defectos de la porción lisa del tabique.Los defectos infracristales retropapilares son pequeños. 4) defectos del tabique ventricular (primario). incluso con prolapso de un velo . a través del defecto hacia el ventrículo derecho (Fig. generalmente del septal. Clasificación embriológica De acuerdo con los componentes del tabique ventricular definitivo pueden distinguirse: 1) defectos bulbares (correspondientes a los supracristales). la cual forma el borde alrededor del foramen ventricular. Los mecanismos de cierre espontáneo son dos: por fibrosis concéntrica progresiva y por aposición y adherencia de un velo tricuspídeo. apicales 10 a 15% (los basales no ocurren aisladamente sino en las formas completa e intermedia del canal atrioventricular). no ocurren aisladamente. por lo que puede producirse una insuficiencia aórtica. suelen comprometer la musculatura hasta el anillo aórtico mismo (defectos sin techo muscular ). Este es el tipo de defecto que se presenta en el complejo de Eisenmenger y en la tetralogía de Fallot. se presentan como componentes de las formas referidas del canal atrioventricular. generalmente el derecho. 2) defectos bulboventriculares (corresponden casi enteramente a los infracristales antepapilares). infracristales retropapilares 45%. la condición fundamental es que sean pequeños.

En la forma anular se trata de una hipoplasia que afecta la válvula y en mayor o menor grado se extiende también a la región supravalvular e infravalvular . en otros. lo que se manifiesta en la falta de enrollamiento de los grandes vasos. el anillo es estrecho. válvula y tronco) pueden presentarse estenosis subvalvulares. debida a velos aparentemente fusionados. la estenosis está dada por la reducción del orificio. estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular derecha (Fig. las estenosis aórticas subvalvulares corresponden a alrededor de sólo el 20% de las estenosis del tracto aórtico. de la migración bulbares (Fig. valvulares y supravalvulares. defecto septal ventricular subaórtico (infracristal antepapilar. válvula y aorta ascendente) y en el pulmonar (infundíbulo. Las formas anulares son parte de los síndromes de hipoplasia ventricular. especialmente en los retropapilares. En . ESTENOSIS AORTICA Y PULMONAR En el tracto aórtico (cono. los velos pueden ser sólo pequeños ("válvula en miniatura") o estar muy deformados. el segundo. en los infracristales. De modo similar. que aparecen en forma de una cúpula fibrosa perforada.ocurre preferentemente en los defectos musculares. Estas últimas son raras. Generalmente existe un defecto septal o hay un conducto arterial persistente. Los diversos grados posibles de la detención. Las estenosis pulmonares subvalvulares no constituyen más del 10% de las estenosis del tracto pulmonar. La forma orificial corresponde a la estenosis valvular aislada clásica. En las estenosis valvulares cabe distinguir fundamentalmente dos formas: la orificial y la anular. la aorta nace del derecho y la pulmonar. del izquierdo. Tetralogía de Fallot Consiste en dextroposición aórtica (por detención parcial de la torsión bulbar). El tabique aortopulmonar es recto. defecto sin techo muscular). de convexidad dirigida hacia el lumen arterial. En la forma anular. en cambio. DETENCION DE LA ROTACION VECTORIAL DEL BULBO Este trastorno puede darse en cualquiera de los componentes de la rotación vectorial: migración bulbar o torsión bulbar. en algunos de cuales predomina la detención de la torsión. Cuando hay formación de los ventrículos. Transposición arterial Corresponde a la malposición de los grandes vasos debida a la detención completa de la torsión bulbar. 112). Se trata de una válvula con un anillo de perímetro normal. dan origen a una serie casi continua de anomalías en que pueden ocurrir transiciones entre los tipos descritos clásicamente. 1-13).

En la clínica no se habla de complejo de Eisenmenger. en aproximadamente un 5% existe sólo una estenosis valvular y en alrededor de una 25% de los casos hay una atresia valvular acompañada siempre de una hipoplasia infundibular. puede cabalgar sobre el defecto septal (Fig. .alrededor del 60% de los casos. En la patogenia del ductus persistens intervienen factores que interrumpen la angiomalacia preparatoria. que denota un defecto septal o un ductus persistens con hipertensión pulmonar. 1-14). participa en la hipertrofia. La aorta se origina dorsalmente del ventrículo derecho. que representa la fase crítica. y los que inhiben la contracción. La angiomalacia preparatoria es un proceso que comienza en el séptimo mes de vida intrauterina y que consiste en una transformación mixoide de la media con focos de disociación y disolución tisulares. como la hipoxia perinatal. es necesario para se establezca el cierre anatómico. como la prematurez. proceso este último que concluye al final del primer mes. El infundíbulo. El cierre funcional se produce por esta contracción. que se desencadena pocos segundos después del nacimiento y se mantiene alrededor de una semana. la estenosis pulmonar corresponde a una hipoplasia que compromete infundíbulo y válvula. aun hipoplástico. El cierre funcional. Esta transformación aparece como un proceso necesario para que se contraiga el ductus en el momento del parto. la pulmonar. que nace ventralmente. 1-15) pueden distinguirse tres fases: 1) la angiomalacia preparatoria. Entre los factores que desencadenan la contracción del ductus están el alza de la tensión de oxígeno y la liberación de substancias vasoactivas. en cerca de un 15% se trata de sólo una estenosis infundibular. Anomalía de Taussig-Bing Se debe predominantemente a una detención de la migración bulbar y representa una de las formas de doble salida arterial del ventrículo derecho. 2) el cierre funcional y 3) el cierre anatómico. Con mayor frecuencia se trata de un defecto septal ventricular (del tipo infracristal antepapilar sin techo muscular ). Característicamente hay un defecto septal ventricular supracristal. Complejo de Eisenmenger Morfológicamente se diferencia de la tetralogía de Fallot sólo por no existir estenosis pulmonar. sino de síndrome de Eisenmenger. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL En el cierre normal del ductus (Fig.

ateroesclerótica. Infartos sin oclusión se producen cuando la demanda de trabajo cardíaco excede la reserva coronaria. INFARTO DEL MIOCARDIO PATOGENIA El infarto del miocardio se debe en la mayoría de los casos a una isquemia absoluta por una oclusión coronaria trombótica. conducto arterial cerrado. La segunda.COARTACION AORTICA Las formas clásicas ocurren en el istmo de la aorta. dado que la diferencia de oxígeno arteriovenosa en el corazón es constante. En estas condiciones. Esta está representada por la capacidad de aumentar el flujo coronario. preductal. La estenosis postductal. en el segmento normalmente más angosto de la aorta y de diámetro normalmente no inferior a la mitad del de la aorta ascendente. por lo tanto. infartos sin oclusión. estenosis arterial. hay oclusiones sin infarto y. marcada circulación colateral. se ha producido tan lentamente que ha habido tiempo de que se desarrolle una circulación supletoria. 1-17). asociación con otras malformaciones cardíacas sólo en alrededor de un 25%. el otro. con inversión del sentido de la corriente en éstas últimas. Pueden distinguirse dos tipos de coartación aórtica: uno preponderante en el niño. El flujo coronario normal en condiciones basales es de 250 mililitros por 300 gramos de corazón y puede aumentar hasta cuatro veces en actividad cardíaca máxima. queda preparado para sobrevivir después del nacimiento. Es el llamado infarto ectópico o a distancia. a la inversa. cuando la muerte del individuo ocurre antes de la manifestación de los signos morfológicos de necrosis. afecta seriamente la circulación fetal. a este nivel. casi trivial. está en el sitio de la estenosis con respecto al ductus: una estenosis preductal no perturba mayormente la circulación en el feto. Oclusión sin infarto se presenta en dos condiciones. y la hipertrofia cardíaca. segmento comprendido entre el origen de la subclavia izquierda y el conducto o ligamento arterial. Sin embargo. ductus persistens. Al no desarrollarse circulación colateral. estenosis arterial yuxtaligamentosa o postligamentosa. que abarca los territorios de ambas arterias ocluidas. en cambio. La razón de por qué en el tipo infantil no se desarrolla circulación colateral y sí en el del adulto. la primera. se realiza en su mayor parte a través del ductus. que disminuye la reserva coronaria . que reduce directamente el flujo. es decir. y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulación colateral. en casos relativamente raros en que la oclusión coronaria. casi siempre graves (Fig. la cual. en el adulto. Las condiciones más frecuentes que reducen la reserva coronaria son dos: la estenosis del árbol coronario. La circulación colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales. entre ellas ductus persistens y defecto septal (Fig. ausencia de circulación colateral y asociación con otras malformaciones cardíacas. Los caracteres del tipo del adulto son: estenosis diafragmática. la estenosis es mal tolerada después del parto. la oclusión ulterior de la arteria que ha sumistrado la circulación anastomótica da origen un infarto particularmente extenso. 1-16). Los caracteres del tipo infantil son: hipoplasia tubular del istmo.

que compromete todos los territorios del ventrículo izquierdo.al requerir un mayor flujo basal por la mayor masa miocárdica (Fig. No es raro. en cuyo caso se acompañan de pericarditis. El infarto septal puro es raro. la base. que dentro de éste se ubique de preferencia en el tercio distal. en el segmento proximal de la descendente anterior. o sea en la punta. Las placas se presentan en sitios de predilección: en el tronco de la coronaria izquierda. 1-18). en cambio. Tronco de la coronaria izquierda y segmento proximal de la descendente anterior son los sitios más frecuentes. el compromiso de la circunfleja es el menos frecuente. TAMAÑO DEL INFARTO La extensión depende fundamentalmente de tres factores: calibre del segmento ocluido. como extensión de un infarto del ventrículo izquierdo. y que en cuanto al espesor. En los casos de infarto sin oclusión la estenosis de regla es acentuada. desarrollo de circulación supletoria y grado de sobrecarga del ventrículo izquierdo. y en el segmento distal de esta última. generalmente fibrinosa. se afecte preferentemente el tercio interno. Los infartos suelen ser así proporcionalmente mayores en las hipertrofias cardíacas. de 75% o más del lumen arterial. alrededor de un 30% son posteroseptales y aproximadamente un 15% son laterales (Fig. Estenosis coronaria e hipertrofia cardíaca suelen ser concomitantes. Pueden ser transmurales. hay otros factores intercurrentes que pueden determinar valores críticos de la reserva coronaria. es decir. lo mismo. el territorio subendocárdico (Fig. TOPOGRAFIA DEL INFARTO El principio general que explica la localización del infarto es que se afectan los territorios con mayor riesgo de que la irrigación se haga insuficiente. se presenta en alrededor del 30% del total de infartos. La relación de superficie entre fibras y pared capilar es de cerca de 3:1 en el ventrículo izquierdo y de alrededor de 2:1 en el derecho. Por otra parte. el territorio coronario terminal está hacia la punta y hacia el endocardio. Esta capa se nutre directamente desde las cavidades cardíacas. Cerca del 50% de los infartos son anteroseptales. Típicamente los infartos son cuneiformes. La trombosis coronaria se debe las más de las veces a la ulceración de una placa ateroesclerótica. llamada epistenocárdica. entre ellos el shock. dispuesta hacia el endocardio. Esta distribución de frecuencia de las placas ateroescleróticas corresponde con la de los infartos según el territorio comprometido. En los infartos es característico que no se necrose una delgada capa de miocardio de algunos cientos de micrones ubicada inmediatamente bajo el endocardio. y es difusa en cerca del 10%. comprometer de endocardio a epicardio. 1-19). de la circunfleja y de la coronaria derecha. con la parte más extensa. Se comprende así que el infarto sea casi exclusivo del ventrículo izquierdo. 1-24). es decir. Además. . la anemia aguda y las arritmias. La pericarditis por infarto. El infarto exclusivo del ventrículo derecho es excepcional. el llamado circunferencial.

La necrosis se reconoce macroscópicamente sólo después de 24 horas de establecida la isquemia. La segunda semana está dominada por el proceso de reabsorción y el desarrollo del tejido granulatorio. las células plasmáticas y los vasos de neoformación. algo elástico y gelatinoso. En la segunda mitad de la primera semana suele tomar un tinte ligeramente verdoso por la acentuada infiltración leucocitaria. le da un tenue tinte ocre. iniciada en la segunda semana. la ruptura. y el colágeno es más abundante y denso. el bloqueo atrioventricular y la insuficiencia mitral. En la cuarta semana ya no se encuentra infiltración leucocitaria. El tejido granulatorio muestra evidente neoformación de colágeno. pálido amarillento. con un halo hemorrágico. tumefacta. En la segunda semana el territorio infartado se hace friable. . el aneurisma. infiltración que se limita a la segunda semana. En la tercera semana predominan los linfocitos. se deprime ligeramente . El infarto del miocardio puede ser hemorrágico. En los días siguientes aparece claramente delimitada. De la cuarta semana en adelante se va haciendo más firme y grisáceo y se va retrayendo debido a la formación de la cicatriz. Después del primer mes desaparecen las células libres y. a veces con focos hemorrágicos. y la hemosiderina formada al reabsorberse los focos hemorrágicos. Sin embargo. de cortornos cartográficos. que alcanza su mayor grado al cuarto o quinto día. en general.MACROSCOPIA El infarto del miocardio es de regla anémico. El principio general que explica este carácter es que sigue llegando sangre aunque en cuantía insuficiente para mantener la vitalidad de los tejidos. en infartos muy extensos pueden persistir en medio del tejido reparativo islotes de miocardio necrótico a manera de secuestros. rojizo debido a los vasos de neoformación ingurgitados. A las 24 horas aparece la infiltración leucocitaria. amarillo opaca. No es raro encontrar en el tejido granulatorio de esta etapa una infiltración de granulocitos eosinófilos. COMPLICACIONES LOCALES Estas son la trombosis parietal. En el miocardio ello ocurre cuando hay un cierto desarrollo de circulación anastomótica o cuando la obstrucción no es completa. Se presenta como un territorio mal delimitado. Como manifestación del proceso reabsortivo se encuentran detritus de fibras miocárdicas en el citoplasma de macrófagos. En la tercera semana el territorio infartado es blando. hemosiderina y vasitos de neoformación. que aparecen de lumen amplio y repletos de sangre. El borde hemorrágico disminuye paulatinamente hasta desaparecer. también los restos necróticos. MICROSCOPIA Al microscopio de luz la necrosis no se reconoce antes de 6 a 8 horas de producida la isquemia. A fines de la primera semana aparecen macrófagos.

es decir. La trombosis se encuentra en cerca del 30% de los infartos recientes. Aneurisma La dilatación aneurismática del ventrículo representa una complicación en tanto favorece la trombosis. Según el sitio de la ruptura. el 10% referido se descompone en: 7% con ruptura externa. El conjunto de estas lesiones se ha denominado infarto subendocárdico. Bloqueo atrioventricular El bloqueo atrioventricular se presenta en alrededor del 5% de los enfermos con un infarto reciente. cuando el tejido granulatorio es particularmente friable. que suelen ser hemorrágicos. PERICARDITIS CONCEPTO . la ruptura se encuentra en cerca del 10% de los infartos. LESIONES MIOCARDICAS POR ISQUEMIA RELATIVA La isquemia relativa del miocardio se produce típicamente por estenosis coronaria. Ruptura En necropsias. producida al cuarto o quinto día cuando la infiltración leucocitaria es máxima. por lo común múltiples. al décimo o duodécimo día. Esta forma tiene una alta frecuencia de trombosis parietal. que pueden causar la muerte. lo que condiciona una comunicación interventricular. Su efecto en el miocardio se manifiesta en los territorios terminales en forma de focos de necrosis electiva del parénquima y de pequeños infartos. 2% con ruptura del tabique ventricular. Ellas constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia coronaria. La organización de la trombosis conduce a un engrosamiento hialino del endocardio. Puede tratarse de una ruptura precoz. lo que produce un taponamiento cardíaco.Trombosis La trombosis significa una complicación seria como fuente de embolías trombóticas. y 1% con ruptura de un músculo papilar. a la cavidad cardíaca. El aneurisma se produce en 5 a 10% de los pacientes que han sobrevivido por tres meses o más a un infarto. o una ruptura tardía. Con frecuencia se producen infartos cerebrales. lo que causa una insuficiencia mitral aguda. Es significativamente más frecuente en los infartos de cara posterior. La insuficiencia mitral crónica como complicación del infarto está condicionada por el compromiso del músculo por la cicatriz y su retracción.

la fibrina se organiza. FORMAS NOSOLOGICAS Pericarditis bacteriana Son exudativas. Hoy son raras las específicas. También pueden llegar desde otro órgano vecino o a través de heridas. la fibrinosa. se producen extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio. entre ellas. Pericarditis urémica . Los gérmenes pueden llegar al pericardio por vía hematógena dentro de un proceso séptico o lo pueden hacer a partir de un foco supurado miocárdico que se abre al pericardio. son purulentas. Las dos primeras son las más frecuentes. Estas formas productivas se caracterizan por el desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina. Es la pericarditis constrictiva. la pericarditis idiopática y la pericarditis del síndrome de Dressler. FORMAS EXUDATIVAS Se distinguen la serofibrinosa. se trata de inflamaciones inespecíficas. Cuando los agentes son gérmenes piógenos. Las otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias. También las hay difusas. la superficie pericardíaca se cubre de fibrina en forma de una capa finamente vellosa. En la pericarditis fibrinosa. lo que se denomina pericarditis adhesiva. Cuando el proceso es acentuado. En casos en que el proceso sea circunscrito y con poca fibrina. Las adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica y constituir así una coraza que perturba la función cardíaca. la tuberculosa y la reumática con nódulos de Aschoff. la pericarditis sifilítica gomosa. La pericarditis epistenocárdica puede ser serofibrinosa o hemorrágica. la organización origina engrosamientos focales hialinos del epicardio. de ahí el nombre de corazón velloso. que se llaman manchas tendíneas. llamada también pericarditis seca. FORMAS PRODUCTIVAS La pericarditis serobrinosa y la fibrinosa pueden curar ad integrum si se produce oportunamente la fibrinolisis. la hemorrágica y la purulenta. Excepciones son la pericarditis traumática tardía. por lo común corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o son reacciones secundarias a lesiones localizadas en órganos vecinos. Pericarditis epistenocárdica Por lo común es una pericarditis fibrinosa circunscrita sobre el territorio infartado. En caso contrario.La pericarditis rara vez representa enfermedades independientes. Por lo general.

Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía El síndrome de Dressler consiste en compromiso inflamatorio pleuropulmonar. Pericarditis aguda benigna En algunos casos se presenta después una infección de las vías aéreas superiores y. MIOCARDITIS FRECUENCIA Hasta hace unos 25 años la frecuencia de las miocarditis en el material de autopsia era de cerca del 4%. La inflamación del pericardio es inespecífica.Causada aparentemente por la acción tóxica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. idiopáticos. no así el compromiso de la serosa dentro de una tuberculosis miliar. en forma epidémica. Pericarditis reumática Por lo común corresponde a una pericarditis productiva inespecífica. Hay casos esporádicos. De regla es hemorrágica. El aspecto es variable dado que la enfermedad reumática suele cursar en brotes. lo hace a lo menos una semana después de ocurrido un infarto del miocardio. con infiltrados linfoplasmocitarios y fibrina en organización. Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa Se la observa en casos de este compromiso tumoral de la serosa. Generalmente es fibrinosa. Puede ser fibrinosa o hemorrágica.. La patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se produce eventualmente después de una pericardiotomía. Aparentemente se produce por un mecanismo autoinmunitario al destruirse tejido miocárdico. Pericarditis tuberculosa Puede ser preponderantemente caseosa o productiva. Aparentemente es causada por virus del grupo Cocksackie. fiebre y pericarditis. La pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica. . Las más de las veces se produce por extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir de ganglios caseificados en la vecindad. Cuando se presenta. a veces. Hoy puede suponerse que es significamente menor por la disminución de la enfermedad reumática y el mejor tratamiento de los procesos infecciosos.

MIOCARDITIS PARENQUIMATOSAS Estas se acompañan de regla de una manifiesta dilatación miopática del miocardio y tienen un peor pronóstico. CLASIFICACION MORFOLOGICA En las miocarditis puede preponderar el compromiso del parénquima o del estroma. substancias químicas y factores físicos. El corazón puede estar aumentado de peso. especialmente del conectivo. En el primer caso predomina el componente alterativo. Pertenecen a esta forma la miocarditis diftérica. el exudativo o el productivo. MACROSCOPIA Las miocarditis leves pueden pasar inadvertidas macroscópicamente. Las fibras sufren una alteración . Una patogenia similar parecen tener la miocarditis aislada de Fiedler y la miocarditis chagásica crónica. la cual actúa simultáneamente en las fibras miocárdicas y en el aparato vascular. no así la aguda. Los grandes infiltrados inflamatorios se ven como finas bandas blanquecino grisáceas. Dado que estos agentes son mucho más numerosos que las posibles formas de reacción inflamatoria del miocardio. Ejemplo del segundo es la miocarditis aislada de Fiedler. sin que necesariamente la causa desencadenante de la enfermedad actúe directamente en el miocardio. en el segundo. Una miocarditis puede ser parte de una enfermedad con compromiso orgánico múltiple o bien puede representar por sí sola una enfermedad. la por toxoplasma y algunas miocarditis virales.ETIOLOGIA Y PATOGENIA Las miocarditis pueden ser causadas por factores de un amplio espectro: bacterias. Ejemplos del primer caso son procesos sépticos. hongos. o por hipertrofia en casos de miocarditis crónicas. En ésta se trata probablemente de una reacción autoinmune desencadenada por alteración de tejido propio. En las formas graves el corazón está aumentado de tamaño por la dilatación miopática del miocardio. En algunas miocarditis el mecanismo patogenético principal parece ser inmunoalérgico. que aparece turbio. la enfermedad reumática. sea por una pseudohipertrofia. parásitos. la chagásica. las enfermedades del colágeno y en particular. pálido y flácido. como parece ser el caso de la enfermedad reumática. virus. sólo en pocos casos la sola morfología permite delimitar entidades nosológicas. Miocarditis diftérica Se produce por la exotoxina del bacilo de Loeffler.

Estas alteraciones se producen en la primera semana de enfermedad. el exudado es inespecífico. Además suelen producirse foquitos necróticos. En casos de pioemia puede haber focos supurados. y puede haber una restitutio ad integrum. En la segunda semana se hace más extensa la necrosis y en el intersticio aparece una marcada infiltración linfohistiocitaria. puede causar la muerte. MIOCARDITIS INTERSTICIALES A éstas pertenecen las miocarditis de los procesos sépticos. El Trypanosoma cruzi tiene la particularidad de multiplicarse una vez que está dentro de la célula.Ocurren preferentemente en el niño. focos fibrosos e infiltrados redondocelulares. entre ellos las fibras miocárdicas y las células ganglionares periféricas. la miocarditis aislada de Fiedler y otras miocarditis granulomatosas. degeneración o necrosis cérea. y se produce en el tejido conectivo perivascular y entre los fascículos y fibras musculares. relativamente frecuente. Esta reacción en el intersticio parece desencadeda por la ruptura de los pseudoquistes. El toxoplasma carece de blefaroplasto. Entre las fibras se presenta un infiltrado celular. En el intersticio se constituye una inflamación serosa. en el miocardio. Miocarditis virales parenquimatosas Se acompañan de extensos focos necróticos. Esta miocarditis se llama de Bracht-Wächter. La miocarditis por toxoplasma es similar a la chagásica aguda. la mayoría de la miocarditis virales.microvacuolar preferentemente grasosa. Miocarditis sépticas Son preponderantemente exudativas. . Las miocarditis virales necrotizantes son especialmente graves. la miocarditis reumática. En la miocarditis chagásica crónica hay marcada cardiomegalia. donde adopta formas de leishmanias. Miocarditis chagásica y por toxoplasma El trypanosoma cruzi tiene especial afinidad por ciertos tipos celulares. de células redondas. Las alteraciones pueden ser de grados muy variables. primero leucocitario. En la fase aguda de la enfermedad las fibras parasitadas se hallan aumentadas de volumen en forma de los llamados pseudoquistes. De éstos se diferencian principalmente por contener algunos leucocitos y por carecer de células de Aschoff. algunos miolíticos. que pueden confundirse con nódulos de Aschoff. fragmentación y necrosis. El compromiso del sistema éxcito-conductor. se reconoce un blefaroplasto. En la endocarditis lenta se constituye un infiltrado inflamatorio perivascular en forma de pequeños focos. en que además del núcleo y a diferencia de las formas similares del toxoplasma. de predominio leucocitario. microscópicamente. No rara vez se compromete el sistema éxcito-conductor. que suelen ser miolíticos. de curso fulminante. después.

la granulomatosa y la de células gigantes. Estos brotes aparecen como células gigantes. El rechazo del trasplante consiste en una reacción inflamatoria desencadenada por una incompatibilidad inmunológica. En el intersticio. La miocarditis reumática puede tener dos componentes. . uno inespecífico y uno específico. células plasmáticas. aguda y crónica. de extensión variable. Miocarditis virales intersticiales Estas corresponden a la mayoría de las miocarditis causadas por virus. se producen focos. El segundo corresponde a los nódulos de Aschoff. al nodulillo celular. RECHAZO CARDIACO La biopsia endomiocárdica representa actualmente el método más sensible para detectar el rechazo cardíaco. acompañado rara vez de necrosis de las fibras miocárdicas.Miocarditis reumática El compromiso reumático del corazón ocurre por lo común en pacientes de 5 a 15 años de edad. en la que pueden distinguirse tres formas: la difusa. Esta tercera forma ocurre especialmente en niños y gente joven. histiocitos y células plasmáticas. Las cicatrices que dejan los nódulos de Aschoff. pero tanto la miocarditis como la endocarditis pueden producirse aisladamente. característicamente perivasculares. La forma granulomatosa está constituida principalmente por nodulillos celulares tuberculoideos. desencadenada por mecanismos de inmunidad humoral: incompatibilidad en los grupos sanguíneos o diferencias antigénicas del sistema de histocompatibilidad mayor. La difusa consiste en densos focos de infiltración intersticial de linfocitos. miocarditis y endocarditis). En la miocarditis de células gigantes hay un componente intersticial importante. El rechazo puede darse en forma hiperaguda. Su curso es fatal a menos que se retire y cambie el transplante. histiocitos. células polinucleares y granulocitos eosinófilos. en particular. representan estigmas reumáticos. El primero consiste generalmente en un infiltrado inflamatorio intersticial sin caracteres particulares. de infiltración de células redondas. pero además se produce necrosis de algunas fibras miocárdicas y brotes regenerativos del parénquima en forma de yemas multinucleadas. preferentemente de linfocitos. trombosis y ocasionalmente infiltración leucocitaria. especialmente entre las fibras miocárdicas. Histológicamente se encuentran hemorragias. Generalmente se trata de una pancarditis (pericarditis. Miocarditis aislada de Fiedler Corresponde a una miocarditis idiopática. que en este caso son de estirpe muscular. RECHAZO HIPERAGUDO Forma muy poco frecuente.

en la cara ventricular de los velos semilunares y en la auricular de los atrioventriculares. y no antes de 3 meses del transplante. 3) capa músculo-elástica y 4) capa subendocárdica. salvo junto a los anillos de inserción.RECHAZO AGUDO Desencadenado principalmente por mecanismos de inmunidad celular. El endocardio valvular se diferencia del parietal fundamentalmente en dos caracteres: 1) la estratificación en cuatro capas se mantiene sólo en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. delgada. Grado acentuado: grandes focos de infiltración celular mixta. 2) capa subendotelial. Grado leve: infiltración celular mononuclear en pequeños focos en el endocardio e intersticio. que puede producir fenómenos isquémicos. Grado moderado: infiltración celular mononuclear focal preponderantemente en el intersticio entre fascículos y fibras miocárdicas. extensa necrosis de fibras miocárdicas y angiopatía (infiltración celular mononuclear. En la cara arterial de los velos semilunares y en la ventricular de los atrioventriculares. varios de ellos moderados o acentuados. alrededor del doble de las . el endocardio está compuesto sólo del endotelio y de la capa subendotelial. es la capa llamada fibrosa. esto es. RECHAZO CRONICO Se produce después de 4 o 5 episodios de rechazo agudo. de tejido conectivo laxo con fina red capilar. El esqueleto mismo de los velos está hecho de una capa relativamente gruesa de tejido fibroso denso. En esta última cursan las ramas izquierdas del sistema éxcito-conductor. Básicamente pueden distinguirse tres grados. La frecuencia del rechazo agudo disminuye notoriamente después de los tres primeros meses de hecho el transplante. ocasionalmente también necrosis. en forma de una endoangiopatía proliferativa. de la pared vascular). FRECUENCIA Hasta hace algunas décadas la frecuencia de las endocarditis en el material de autopsias era de cerca del 8% de los casos. acompañada de necrosis de estas últimas. 2) la capa subendocárdica carece de vasos. Se caracteriza por fibrosis con infiltración celular y por una angiopatía persistente. mononuclear y polinuclear. de tejido conectivo laxo. gruesa. es decir. preferentemente en el perivascular. ENDOCARDITIS ESTRUCTURA DEL ENDOCARDIO El endocardio parietal está compuesto de las siguientes capas: 1) endotelio.

las que pueden agravar el curso ulterior de la endocarditis. la tromboendocarditis. en cambio. ésta mucho menos frecuente. LOCALIZACION Según la ubicación. se distinguen la endocarditis valvular o valvulitis y la endocarditis parietal o mural. Estas verrugas son pequeñas formaciones de 1 a 3 milímetros. PATOGENIA En la génesis formal de las endocarditis el papel principal lo desempeñan el endotelio y el tejido conectivo laxo. En éste. y han aparecido formas nuevas. . Debe recalcarse que este principio de clasificación se refiere a las condiciones locales del endocardio. rojizas. A las primeras formas pertenecen las endocarditis infecciosas. Dado que hoy no son raras las endocarditis causadas por agentes vivos no bacterianos.miocarditis. pero puede ocurrir sin miocarditis ni pericarditis. ENDOCARDITIS NO INFECCIOSAS A éstas pertenecen la endocarditis reumática. 1-20). vítreas. que posibilita la acción de los gérmenes en los tejidos más profundos. CLASIFICACION Clásicamente se distinguían en las endocarditis las formas localmente bacterianas y las abacterianas. la endocarditis reumática. representadas por las inflamaciones en las prótesis biológicas. respectivamente. Con menor frecuencia se forman en las cuerdas tendíneas y en endocardio parietal. a veces alineadas en forma de rosario. En algunas formas de endocarditis la lesión endotelial representa morfológicamente la lesión primaria. que con mayor frecuencia se producen en el borde cierre de los velos. Desde entonces la endocarditis reumática se ha hecho mucho menos frecuente. En otras formas se altera primariamente el tejido conectivo laxo. se prefiere hablar de formas infecciosas y no infecciosas. Endocarditis reumática La mayoría de las veces se presenta dentro de una pancarditis. la endocarditis del lupus eritematoso y la tromboendocarditis. adherentes. a las segundas. Macroscópicamente se presenta como una endocarditis verrucosa(Fig. la insudación de elementos hemáticos y la formación de trombos. y como consecuencia se producen las erosiones. La endocarditis valvular se desarrolla casi siempre en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. como es el caso de la endocarditis reumática. y no a si la enfermedad fue desencadenada por agentes vivos ubicados en otro sitio. se ha hecho más frecuente.

Se trata de formaciones trombóticas rojizas. las erosiones endoteliales conducen a la adherencia de velos entre sí. por lo común en la válvula aórtica o en la mitral (Fig. lo que condiciona una insuficiencia valvular. 1-22). El compromiso de esta zona deja después una mancha amarillenta conocida como mancha de MacCallum. En los casos de compromiso aislado de la mitral predomina el sexo femenino. 1-21). 1-22). y la degeneración fibrinoide se continúa con un depósito de fibrina (Fig. edema y proliferación de células histiocitarias. La fibrosis ocurre con distorsión de la microarquitectura del velo y con neoformación vascular. también de las cuerdas tendíneas (Fig. de tamaño variable. generalmente. se producen no sólo en el borde de cierre. ocasionalmente dispuestas en empalizada. El proceso reumático suele ocurrir en brotes. El tejido conectivo alterado tiene tendencia a sufrir calcificación. en la profundidad. Del total de casos con endocarditis reumática. El compromiso de la pulmonar es excepcional. hay predominio del sexo masculino. que hace rígidos los velos. Ellas se desprenden con facilidad y suelen originar infartos. La predilección por las válvulas izquierdas . En cerca de un 5% hay compromiso tricuspídeo con insuficiencia valvular. de tejido conectivo alterado. hay una erosión del endotelio. Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks Macroscópicamente corresponde a una endocarditis verrucosa atípica. Por otra parte. especialmente en el cerebro. En la regresión del proceso se produce una fibrosis de los velos y. Endocarditis trombótica o tromboendocarditis Se la conoce también como endocarditis terminal o marántica. Al parecer. casi en un 100% está comprometida la mitral y en un 50%. Macroscópicamente se la califica de endocarditis verrucosa simple. con degeneración fibrinoide. Microscópicamente las verrugas reumáticas están hechas. con lo que se producen grandes deformaciones de las válvulas. sino también junto al anillo y en ambas caras de los velos. Rara vez predominan en la parte superficial las células histiocitarias. lo que condiciona una estenosis. Así se producen retracción y engrosamiento de los velos y cuerdas tendíneas. Las verrugas son irregulares en tamaño y distribución. La tromboendocarditis ocurre ante todo en pacientes de edad avanzada con enfermedades consuntivas o a consecuencia de un shock. en aquellos con compromiso mitro-aórtico. El compromiso aislado de esta última se observa sólo en alrededor de un 3% de los casos. estas formaciones trombóticas son un equivalente de los microtrombos de la coagulopatía de consumo. Con mayor frecuencia se comprometen la mitral y tricúspide. hacia la superficie. la válvula aórtica.un sitio de predilección es la región auricular ubicada por encima del velo parietal de la mitral. laxamente adheridas en la superficie que mira a la corriente.

son capaces de lesionar válvulas sanas o sólo las dañadas previamente. La endocarditis misma representaba una metástasis séptica más dentro de la pioemia. La localización en la tricúspide y pulmonar se veía antes en pioemias originadas en endometritis por abortos sépticos o abscesos preferentemente amigdalianos complicados con tromboflebitis. que según el grado de virulencia. Endocarditis infecciosa aguda Esta forma. con lesiones mixtas. sea en pacientes que están con sondas que se infectan. La tromboendocarditis cobra así importancia también en la patogenia de estas formas infecciosas. al parecer. destructivas y productivas. No es raro que por extensión esté comprometido el endocardio parietal. Endocarditis infecciosa aguda . las masas trombóticas con abundantes gérmenes y leucocitos. hoy más frecuente. y otra menos violenta. los velos comprometidos son friables y muestran pérdida de tejidos en forma de ulceraciones o perforaciones. en que predomina la necrosis. que muestran abundante insudado leucocitario y no rara vez. una fulminante. y en la que de regla no se encuentra puerta de entrada. que favorecen la trombosis. acompañadas de abundantes gérmenes. asientan laxamente en la superficie erosionada de los velos. Existen dos formas. Sin tratamiento tiene un curso letal dentro de seis semanas bajo un cuadro séptico. En la segunda. posiblemente tiene como punto de partida una tromboendocarditis infectada secundariamente. haya sido reemplazada por formas frustras. favorecen la anidación y proliferación de los gérmenes. en bacteremias que en otras condiciones no tendrían mayor trascendencia. en parte. por estafilococo dorado o por estreptococos.parece deberse a la mayor sobrecarga mecánica a la que están sometidas. al comienzo asépticas. llamada también endocarditis maligna o séptica. la endocarditis úlcero-trombótica (Fig. insudación y trombosis. en que son más acentuadas la insudación y la trombosis. en que las masas trombóticas. La endocarditis infecciosa aguda puede producirse en las válvulas derechas o en las izquierdas. la endocarditis ulcerosa. 1-22). La localización en las válvulas izquierdas. En especial la eficacia de la terapia antibiótica ha hecho que la endocarditis aguda florida sea rara hoy en el material de autopsias y que. con formación de pequeñas erosiones endoteliales. Esto no significa que no puedan distinguirse básicamente dos formas: la aguda y la subaguda. En la primera. o en drogadictos. Las lesiones consisten principalmente de necrosis. focos necróticos. ENDOCARDITIS INFECCIOSAS Se producen preferentemente por bacterias. El compromiso de las válvulas derechas se produce en la actualidad preferentemente por inoculación. Las formaciones trombóticas se producen en la superficie de los velos que mira contra la corriente. se produce por gérmenes de alta virulencia. Estos casos son hoy día raros.

La endocarditis misma representa el foco principal del proceso séptico. VICIOS VALVULARES ADQUIRIDOS . en el anillo mitral en relación con el velo parietal. CALCIFICACIÓN IDIOPÁTICA DEL ESQUELETO CARDÍACO Especialmente en personas de más de 65 años. En el resto de los órganos suelen encontrarse infartos por embolías trombóticas.Es producida por gérmenes relativamente poco virulentos. pero muestran un componente inflamatorio. el Streptococcus viridans. En ambos casos. tiene un curso arrastrado. Cuando ella se produce en el trígono o en la pars membranacea puede comprometer el haz de His y producir un bloqueo atrioventricular. los cuales. Al parecer se trata de una calcificación distrófica condicionada por el envejecimiento del colágeno. Las formaciones trombóticas poliposas son adherentes y pueden sufrir calcificación. LESIONES DEGENERATIVAS DEL ENDOCARDIO DEGENERACIÓN MIXOIDE La degeneración mixoide es el substrato morfológico más frecuente del prolapso valvular. algunas bacterias Gram negativas. Macroscópicamente se trata de una endocarditis úlcero-poliposa. La degeneración mixoide lleva también a la destrucción de las fibras elásticas. Por esta razón se trata la mayoría de las veces de válvulas previamente dañadas. en el hombre. preferentemente en defectos septales ventriculares e insuficiencia aórtica. pero en cantidad mucho menor que en la forma aguda. pueden demostrarse gérmenes localmente. 1-22). De regla. y la miocarditis de Bracht y Wächter. el esqueleto cardíaco puede sufrir una calcificación en ciertos sitios de predilección: en la mujer. la glomerulonefritis de Löhlein. ocurre preferentemente en las válvulas izquierdas. en la que microscópicamente se encuentran fenómenos necróticos. además. Estas lesiones predisponentes son principalmente: secuelas de una endocarditis reumática. La endocarditis subaguda produce con frecuencia graves deformaciones de los velos. en especial. la calcificación puede condicionar vicios valvulares. la puerta de entrada casi siempre pasa inadvertida. pero no siempre. insudativos. válvula aórtica biscúspide congénita y lesiones endocárdicas parietales por impacto del chorro sanguíneo. La endocarditis infecciosa subaguda o endocarditis lenta. Este proceso. en la mitral. trombóticos y productivos con desarrollo de tejido granulatorio (Fig. en primer lugar. de causa desconocida. a diferencia de los producidos en la forma aguda. los nódulos de Osler debidos a una angeítis. en el anillo aórtico junto al trígono fibroso y a la pars membranacea. no son supurados. las cuerdas tendíneas se elongan y pueden romperse. Los velos se ponen flácidos y anormalmente distensibles. lo mismo que el tejido valvular alterado. y luego . Al cuadro de la endocarditis infecciosa subaguda pertenecen.

En los vicios valvulares pueden distinguirse dos formas según que la deformación primaria ocurra en el anillo o en los velos: son las formas anular y orificial. lenta Perforación de Endocarditis infecciosas velos Rigidez de velos Calcificación: Endocarditis reumática. reumática. respectivamente. Así por ejemplo. calcáreas (calcif. lenta). .). Este vicio valvular doble se llama enfermedad valvular (Fig. además. idiop. En la tabla siguiente se indican formas. reumática. La segunda consiste en un cierre valvular incompleto que produce una regurgitación de sangre y con ello.En los vicios valvulares se trata de una estenosis o de una insuficiencia. En verdad. E. éstos. E. E. 1-23). Endocarditis lenta Prácticamente no existen estenosis adquiridas por reducción del anillo valvular mismo. Los mecanismos indicados en la tabla valen en principio para cualquier válvula. mixomas Calcificación: E. lenta ESTENOSIS VALVULARES Formas Mecanismos Orificial Fusión de velos Obstrucción del orificio Rigidez de velos Procesos E. en una estenosis producida por fusión de velos. INSUFICIENCIAS VALVULARES Formas Mecanismos Anular Orificial Distensión del anillo Retracción de velos Procesos Dilatación del miocardio E. pero ocurren preferentemente en la mitral y en la válvula aórtica. una sobrecarga de presión de la cámara proximal a la estenosis. mecanismos y procesos principales en las válvulas izquierdas.lenta Masas trombóticas (E. Pueden coexistir una estenosis y una insuficiencia. una sobrecarga de volumen de la cámara proximal a la insuficiencia. La primera consiste en una válvula estrechada que produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre y con ello. son rarísimas (por calcificación idiopática del anillo mitral). Además cabe distinguir los distintos mecanismos que pueden dar origen a estas formas y los procesos nosológicos correspondientes. pueden estar retraídos. reumática.

es una válvula pseudobicúspide). todos los cuales causan insuficiencia. Estos mecanismos también producen insuficiencia y son: diástasis de comisuras (en la aortitis luética) y luxación del anillo (por disección de la media). respectivamente). que al retraerse. En este último caso. es decir. Por otra parte. HIPERTROFIA CARDIACA RESERVA CARDIACA La reserva cadíaca comprende: 1) taquicardia. los mecanismos que causan insuficiencia son más frecuentes que los que producen estenosis. en que hay aumento del débito. y la válvula puede dar la impresión de una bicúspide (en propiedad. la calcificación idiopática de la mitral puede causar insuficiencia por tracción de los velos hacia la aurícula. Considerados en conjunto. en la aortitis sifilítica el proceso inflamatorio puede afectar los velos con retracción o destrucción. La dilatación miopática. con componente de insuficiencia). se habla de estenosis en ojal . la capacidad de variar la fuerza de contracción en condiciones isométricas de la fibra. Además. hasta 180 contracciones por minuto. 2) inotropismo. dado que el anillo valvular aórtico está engranado con la túnica media de la aorta. cuando no hay tracción del orificio hacia abajo. En el primer caso. por tracción hacia abajo. 3) dilatación y 4) hipertrofia. o estenosis por estrechamiento del orificio. que lleva a un aumento de la fuerza de contracción. no es parte de la reserva cardíaca. En la vávula aórtica la fusión extensa de velos entre sí lleva a la formación de un tabique. Estos son: ruptura o retracción de músculos papilares (en infarto reciente o cicatriz de infarto. en esta válvula se dan algunos mecanismos particulares debidos a procesos que afectan primariamente esa túnica y que se extienden eventualmente hasta la vávula. Especialmente en la mitral la estenosis pura es poco frecuente ya que las más de las veces están afectadas las cuerdas tendíneas por retracción. se presenta como una estenosis infundibular (en propiedad. la válvula estenótica. deja sólo un rafe. Además. La degeneración mixoide en la vávula mitral suele producir insuficiencia por prolapso de un velo hacia la aurícula.En la mitral se dan mecanismos particulares por alteración del aparato músculotendíneo. ruptura o elongación de cuerdas tendíneas (en la degeneración mixoide) y retracción de cuerdas tendíneas (en la endocarditis reumática). DILATACIÓN E INOTROPISMO A la reserva cardíaca pertenece sólo la dilatación tonógena. por alteración de la fibra. .

de la longitud del sarcómero (Fig. 1-25). la curva de tensión de la fibra debiera tener un máximo en forma de meseta para longitudes del sarcómero desde 2 a 2. no existen cabezas de miosinas. Estas expresiones no son. con trabéculas prominentes y cavidad pequeña El corazón. El corazón está aumentado de tamaño principalmente en el eje longitudinal. esto es en la zona pseudo H. en la coartación aórtica y en la hipertensión arterial. meramente descriptivas. En la estenosis mitral pura primeramente reacciona la aurícula izquierda con dilatación e hipertrofia. A mayor flujo de iones. lo que se da casi exclusivamente en el ventrículo izquierdo. Hipertrofia de presión Esta se manifiesta en forma de una hipertrofia concéntrica. los grados leve a moderado de esta forma de hipertrofia suelen pasar inadvertidos en la radiografía simple. La hipertrofia de presión se produce en la estenosis aórtica. el número de puentes puede variarse regulando la entrada de iones de calcio. En efecto. 1-26). HIPERTROFIA DE TRABAJO En el hombre la hipertrofia cardíaca de trabajo se produce a las pocas semanas si se mantiene una sobrecarga de presión o de volumen. y a una sobrecarga de volumen. en conjunto. En las demás cámaras. Esta parece ser la base ultraestructural del inotropismo.2 micrones de longitud. el ápex se halla elongado. Una respuesta inotrópica positiva pura. aumentado. Como en la región central de los filamentos gruesos. sino que hacen referencia a un determinado mecanismo patogenético. 1-27). por lo tanto. lo que su vez depende del grado de deslizamiento entre filamentos gruesos y delgados. depende no sólo del grado de deslizamiento: manteniendo constante el grado de deslizamiento. primeramente con una diltación tonógena.2 micrones de longitud del sarcómero (Fig. mientras el ventrículo izquierdo . el espesor del ventrículo. el inotropismo positivo está asociado de regla a un cierto grado de dilatación. El corazón responde a una sobrecarga de presión con un efecto inotrópico positivo.2 micrones. Esto vale para la fibra esquelética. supone una bajo grado de distensibilidad de la cámara cardíaca. de manera que puede aumentar su tensión si se estira hasta 2. la tensión máxima de la fibra miocárdica se alcanza a los 2.2 micrones por sarcómero. mayor número de puentes. de 0. Como el aumento de masa del miocardio se hace principalmente hacia adentro. sin embargo. Según el tipo de sobrecarga. Pero el número de puentes de acto-miosina que se formen.La fuerza contráctil del corazón puede regularse por dos mecanismos: variando el grado de dilatación o variando el estado de contractilidad de la fibra. toma las líneas arquitectónicas góticas (Fig. la fuerza contráctil depende del número de puentes de acto-miosina que se formen. Por razones desconocidas. Por otra parte. la fibra miocárdica trabaja normalmente con sarcómeros de cerca de 2 micrones de longitud. se habla de una hipertrofia de presión y de una de volumen. Esto explica la ley de Starling. o sea.

experimenta una atrofia por el menor flujo. La dilatación. en conjunto. El corazón. En el hombre la hiperplasia ocurre cuando el corazón alcanza el peso de 500 gramos: peso crítico de Linzbach. Aunque también aumentan los capilares. es mayor en el espacio infrapapilar. HIPERTROFIAS IDIOPATICAS Las más frecuentes en el adulto son la hipertrofia asimétrica septal y la hipertrofia dilatativa. La hipertrofia de volumen siempre es una hipertrofia excéntrica. el espesor del ventrículo se halla poco aumentado o dentro de límites normales. Hipertrofia asimétrica septal . Los núcleos se hacen irregulares e hipercromáticos . Las trabéculas están aplanadas. el aumento de masa de las fibras puede llevar a un desequilibrio entre la masa en que tiene que difundir el oxígeno. una hipertensión reactiva que lleva a una hipertrofia ventricular derecha. organelos. La punta del corazón se redondea al quedar formada también por ventrículo derecho. el ápex es redondeado. en la que el grueso espesor de la pared permite suponer que hubo una sobrecarga de presión. Si el fenómeno se acentúa. se produce hiperplasia por división longitudinal amitótica. el corazón aumenta principalmente en el diámetro transverso. siempre es concéntrica. cuando no hay una dilatación miopática agregada. membranas. Ello significa un aumento del área de la difusión del oxígeno. Pero si existe dicha diltación. y en el circuito menor. Microscopía En el miocardio normal existen tantas fibras como capilares. que se aprecia claramente en los cortes transversales en forma de prolongaciones y sinuosidades. Esta forma de hipertrofia se produce en las insuficiencias valvulares. Las expresiones de hipertrofia concéntrica e hipertrofia excéntrica son meramente descriptivas. Estos núcleos generalmente son poliploides. en el diámetro longitudinal. y la superficie capilar. Hipertrofia de volumen Se manifiesta en una hipertrofia excéntrica. En los pulmones se produce una hiperemia pasiva. En la hipertrofia las fibras aumentan de volumen por aumento del protoplasma: miofibrillas. 1-28). toma las líneas arquitectónicas románicas (Fig. paraplasma y carioplasma. aparece como una hipertrofia excéntrica. la hipetrofia de presión compensada. no es uniforme. la fibra se divide. Las fibras con acentuada hipertrofia típicamente muestran una superficie irregular. de manera que los músculos papilares aparecen insertados en el tercio medio.

endotelial. Estas células ultraestructuralmente presentan caracteres variados. sin caracteres específicos. o en una esporádica. en el 20%. TUMORES CARDIACOS Los tumores cardíacos son raros. brillante. muscular lisa. Hipertrofia dilatativa Clínicamente se manifiesta como una cardiomiopatía congestiva. en la aurícula derecha. Puede ocurrir en una forma familiar. preferentemente en el tabique junto a la fosa oval. amarillo pardusca. En este el miocardio muestra histológicamente una desorganización microarquitectural con fibras dispuestas desordenadamente. Anatómicamente se presenta como una hipertrofia concéntrica con mayor compromiso del tabique. En el 75% de los casos se localiza en la aurícula izquierda. RABDOMIOMA Los rabdomiomas del miocardio probablemente no representan neoplasmas sino hamartomas. dominante. Macroscópicamente el mixoma se presenta como una masa poliposa pedunculada. secretora o fibroblástica. y en más del 30% de los pacientes el mixoma da origen a embolias tumorales. aisladas o dispuestas en pequeños grupos. que ocurre en alrededor del 25% del total. Más del 50% de los pacientes presentan un cuadro clínico que simula un vicio mitral. su frecuencia relativa es del 40% en niños de hasta 15 años y de 60% en niños de hasta 1 año. de superficie lisa o racemosa. rara vez en los ventrículos. en la que se encuentran las células mixomatosas. Al parecer se trata de una displasia de cuya extensión depende la significación clínica. MIXOMA El mixoma es un tumor histológicamente benigno del endocardio parietal. no es raro que más bien se reduzcan de tamaño. El tumor cardíaco más frecuente del niño es el rabdomioma. En el adulto la frecuencia relativa del mixoma es del 50%. Histológicamente está hecho de una matriz homogénea con abundantes mucopolisacáridos ácidos. El más frecuente es el mixoma. En la mayoría de los casos se trata de nódulos . que pueden ser similares a los de una célula mesenquimática indiferenciada. En su evolución no muestran un crecimiento tumoral. de consistencia gelatinosa y de superficie de corte vítrea. Morfológicamente se presenta como una hipertrofia excéntrica. frecuentemente con focos hemorrágicos.Clínicamente suele presentarse como una cardiomiopatía obstructiva con estenosis subaórtica. se encuentran en menos del 0.1% de las autopsias. No ocurre en las válvulas.

En los cortes transversales aparece como un tejido compacto.intraparietales múltiples. NODULO SINUSAL Tiene la forma de un pez. por el anillo tricuspídeo. NODULO ATRIOVENTRICULAR Se ubica en la parte media e inferior del tabique auricular. aproximadamente. que corresponde a la arteria sinusal. El nódulo yace directamente sobre el trígono fibroso. en 1905 el nódulo de Aschoff-Tawara y en 1907 el nódulo de Keith y Flack. por la vávula de Tebesio. al contrario de lo que ocurre en los casos de un nódulo solitario. desde el extremo superior de la válvula de Tebesio hacia la porción membranosa (Fig. 1-29). hasta 5 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. entremezcladas íntimamente con tejido conectivo con abundante colágeno. Se halla bajo el epicardio. de contornos semilunares. En esta condición. Pueden condicionar insuficiencia cardíaca y arritmias fatales. en el límite entre vena cava superior y aurícula derecha (Fig. 130). por el tendón de Todaro. y mide cerca 8 milímetros de largo. Descansa sobre una de sus caras en el surco terminal. con uno o dos orificios puntiformes. Histológicamente muestra una arquitectura plexiforme. que corresponden a las arterias nodales. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. más ancho hacia atrás. Tiene una forma prismática. la continuidad del nódulo atrioventricular. haz de His. de contornos fusados y con un pequeño orificio central. bajo el endocardio. que cursa. es alta la frecuencia de esclerosis cerebral tuberosa. Aschoff y Tawara demostraron. y hacia arriba y adelante. Los grandes nódulos suelen protruir en una cavidad cardíaca. Histológicamente se caracterizan por las células aracniformes: células musculares con abundante glicógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el núcleo a la periferia. mide alrededor de 15 milímetros de longitud. Histológicamente está constituido por fibras específicas en sus mayores partes delgadas y pequeñas. en 1893 el haz de His. que forman una malla en cuyos espacios se encuentra tejido conectivo. MORFOLOGIA NORMAL DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR DEL HOMBRE Los componentes principales del sistema éxcito-conductor en el hombre se descubrieron en el orden inverso a aquel en que los recorre el impulso: en 1839 las fibras de Purkinje. hacia la cara derecha de éste. además. ramas y fibras de Purkinje. HAZ DE HIS Y RAMAS . Se encuentra dentro de un triángulo formado: hacia atrás. hacia abajo. con lo que quedó establecido el sistema atrioventricular. con abundantes fibras específicas cortas y delgadas. 4 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor.

La rama derecha es un fascículo único.El haz nace en el extremo anterior del nódulo atrioventricular. de sus elementos subcelulares. Desde su origen cursa hacia el músculo papilar del cono. Las fibras se extienden como un abanico en la porción trabecular del tabique y corren por la capa subendocárdica. tienen un trayecto corto. En él se han distinguido cuatro . corto. Están constituidas principalmente por grandes células claras. b) las arterias perforantes anteriores. compacto. en algunos casos.5 a 2 centímetros de largo y 1 a 3 milímetros de diámetro. por el haz moderador. a manera de una arborización de numerosas fibras interconectadas. donde se ramifica. IRRIGACION DEL SISTEMA ATRIOVENTRICULAR La irrigación del nódulo. haz y parte del origen de las ramas izquierdas. de contornos circulares o triangulares. de alrededor de 2 centímetros. tienen un trayecto largo. se superponen y anastomosan entre sí. que provienen de la descendente anterior. CITOLOGIA En la fibra éxcito-conductora hasta el momento no se ha descubierto ningún elemento propio que la caracterice por sí solo. que representa la única vía de continuidad entre la musculatura auricular y ventricular. haz y ramas está dada por dos sistemas que corren en sentido opuesto:a) las arterias perforantes posteriores. irrigan el nódulo. Las diferencias con la fibra de trabajo son de orden cuantitativo. se dirigen de atrás adelante. Desde este segmento nacen perpendicularmente las ramas izquierdas a lo largo de cerca de 1 centímetro. a partir del cual el cordón muscular se llama rama derecha (Fig. 1-31). se llama punto de bifurcación. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. irrigan la parte proximal de la rama derecha y casi la totalidad del origen de las izquierdas. Con frecuencia ambos sistemas se prolongan . sin una organización en fascículos separados que corresponda al carácter bifascicular que pueda mostrar en el electrocardiograma. Pueden distinguirse en él dos partes: el segmento perforante. Se distribuyen en los músculos papilares. que cursa a lo largo del perímetro del cuadrante póstero-inferior de la porción membranosa. de alrededor de 8 centímetros. segmento que se conoce como la porción mimética. la más distal. Corresponde a un cordón muscular de 1. Las ramas izquierdas se extienden en la cara izquierda del tabique ventricular. hecho de fibras de aspecto similar al miocardio de trabajo. se dirigen de adelante atrás. hasta el músculo papilar anterior. equivalentes en el hombre de las fibras de Purkinje. luego se profundiza algunos milímetros en el miocardio. y el segmento inframembranoso. que atraviesa el trígono fibroso. Su segmento proximal suele ser subendocárdico. sigue después por la banda septal de la crista supraventricularis. El sistema éxcito-conductor se reconoce morfológicamente más bien por la forma de organización de sus fibras y. de alrededor de 5 milímetros. El punto donde se origina la última rama izquierda. que provienen en el 90% de los casos de la coronaria derecha.

y c) una posterior. Se supone que el automatismo reside en las células P. b) una media. necrosis. enfermedad de Chagas. trastornos circulatorios. generalmente dispuestas en grupos con una sola membrana basal. inflamaciones y tumores. En el nódulo atrioventricular y haz de His existen los cuatro tipos.cells). En las ramas se encuentran solo fibras de Purkinje y de trabajo. que se especifican en la tabla siguiente: ALTERACIONES MORFOLOGICAS DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Anomalías del Desarrollo Duplicación de nódulos. 3) fibras de transición y 4) fibras de trabajo. Los tractos que se describen como conexiones internodales están formados de musculatura de trabajo y deben interpretarse como vías preferenciales. En el nódulo sinusal no hay fibras de Purkinje y predominan las células P. paratrofias diversas. y escasas miofibrillas dispuestas en múltiples direcciones y pocas y pequeñas mitocondrias. haces atrioventriculares accesorios. Las células P son pequeñas células musculares. Las fibras de transición son similares a la de trabajo. infiltración grasosa. hipoplasia del nódulo atrioventricular. en la derecha. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Las alteraciones morfológicas del sistema éxcito-conductor pueden sistematizarse naturalmente según las categorías que se distinguen en la patología general. Las uniones intercelulares se realizan por aposición o por desmosomas. miocarditis diftérica). atrofia. estas últimas. CONEXIONES INTERNODALES En el hombre no se han demostrado conexiones entre los nódulos sinusal y atrioventricular hechas de musculatura específica. que llega al nódulo atrioventricular pasando por la crista terminalis. elongación del haz de Hiz. no hay discos intercalares. Las fibras de Purkinje tienen pocas miofibrillas. . en las ramas izquierdas predominan las primeras. de conducción del estímulo desde el nódulo sinusal al atrioventricular. fibrosis (enfermedades del mesénquima. pero pequeñas. de más corto trayecto. Las conexiones con el miocardio de trabajo se realizan a través de las fibras de Purkinje o de transición.tipos de fibras: 1) células P (pacemaker. hemosiderosis. discontinuidad del sistema atrioventricular. 2) fibras de Purkinje. que desciende por delante de la fosa oval. amiloidosis. Alteraciones Celulares Necrosis (shock. fibrosis idiopática). con predominio de las fibras de transición y de Purkinje. que cursa inmediatamente por detrás de la fosa. heterotopía del sistema atrioventricular. Se describen tres: a) una anterior. en general periféricas. Así se dan: anomalías del desarrollo. respectivamente.

1-32). en miocarditis (sistema atrioventricular). acortamiento del intervalo P-R y complejos QRS anómalos. es casi siempre por metástasis o invasión secundaria.Trastornos Circulatorios Edema (en vecindad de infartos). El substrato anatómico está dado por la existencia de haces atrioventriculares accesorios que. El compromiso tumoral. Por otra parte. se debe a lesiones del nódulo o del tejido vecino. Estos son fascículos anómalos. salvo. El proceso puede ocurrir en jóvenes. Ello explica que el estímulo pase de la musculatura auricular a la ventricular sin experimentar el retardo normal a nivel del nódulo atrioventricular y que se propague por el ventrículo siguiendo un trayecto diferente al habitual. las más de las veces laterales derechos. en las ramas izquierdas con mayor frecuencia afecta los segmentos proximales. mesotelioma. el sistema éxcito-conductor no muestra ningún tipo de alteración que le sea exclusivo. lo que se manifiesta en complejos QRS anómalos. en procesos sépticos. ENFERMEDAD DEL NODULO SINUSAL El conjunto de ritmos anormales comprendidos bajo la denominación de enfermedad del nódulo sinusal. Morfológicamente puede tratarse de diferentes alteraciones. Tumores Metástasis o invasión secundaria. La más importante es la fibrosis idiopática del sistema atrioventricular o enfermedad de Lenègre. La casi totalidad de las alteraciones adquiridas de la musculatura específica son secundarias a lesiones de la vecindad o son parte de las manifestaciones de enfermedades generales. raro. sin embargo. hemosiderosis. tales como hipertrofia e hiperplasia. Hay algunas lesiones. como tejido altamente diferenciado. Lesiones Quirúrgicas En el parénquima éxcito-conductor. Se trata de una fibrosis focal que compromete más regularmente la rama derecha. hemorragia (shock). es de carácter mesotelial. no se dan alteraciones celulares progresivas. constituidos por fibras de trabajo. Tampoco existen tumores de musculatura específica. pero es más frecuente en las sexta y séptima décadas. entre ellas amiloidosis. trombosis arterial. En algunos casos parece desempeñar un papel patogenético la dilatación auricular con la consiguiente distensión del tejido sinusal. infarto. corresponden a haces de Kent (Fig. en vecindad de infartos. En esta enfermedad la musculatura específica muestra una particular labilidad y propensión a sufrir un reemplazo fibroso. El rarísimo tumor primario. Inflamaciones En pericarditis (nódulo sinusal). naturalmente. por lo general. . Los focos de fibrosis de reemplazo generalmente son de 3 a 15 milímetros. que son primarias. ubicado en el nódulo atrioventricular. sus propias anomalías del desarrollo. SINDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE El síndrome clásico consiste en taquicardia.

3º) en el bloqueo adquirido las lesiones del sistema atrioventricular son más frecuentes en las porciones distales que en . extendidas como un abanico (Fig. en una misma interrupción parcial y bajo condiciones distintas. 2º) es más frecuente en el infarto de la cara posterior que en el de la cara anteroseptal. en que en el nódulo sinusal existe aproximadamente igual cuantía de tejido fibroso y de musculatura específica.lipomatosis. puede haber una conducción intermitente del impulso. Al parecer se trata de la exageración de un proceso de involución normal. Según algunos estudios este proceso se inicia a los 30 años de edad. a partir de los 40 años. hay tres importantes hechos de observación ampliamente reconocidos: 1º) el bloqueo atrioventricular es una complicación poco frecuente. Entre ellas destaca. 1-33) BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR PERMANENTE De los estudios anátomo-clínicos se desprenden tres consideraciones importantes: 1º) la interrupción anatómica total de un haz de musculatura específica significa bloqueo del impulso en ese sitio. 2º) de la interrupción parcial. en estos casos. del orden del 5%. no puede inferirse si hay o no bloqueo del impulso. en cerca de la mitad de los casos con infarto reciente y bloqueo no se encuentra compromiso necrótico del sistema atrioventricular. La razón del peor pronóstico del infarto de cara anteroseptal con bloqueo está en que el infarto tiene que ser muy extenso para que se comprometan en la región septal la rama derecha y todas las ramas izquierdas. La mayor frecuencia del bloqueo en el infarto de cara posterior se explica por el hecho de que la irrigación del nódulo y de gran parte del haz de His depende por lo común de ramas de la coronaria derecha. donde se conserva la continuidad anatómica de algunas fibras específicas. lo explica que el bloqueo suela presentarse sólo a las 24 a 36 horas después del dolor retroesternal y que sea transitorio. Al parecer. y 3º) el pronóstico del infarto de cara anterior con bloqueo es peor que el del infarto de cara posterior con bloqueo. sin embargo. BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR EN EL INFARTO RECIENTE DEL MIOCARDIO Al respecto. la fibrosis con atrofia numérica del parénquima específico. De hecho. no reconocibles por ahora morfológicamente. del infarto reciente del miocardio y a menudo es solo transitorio. es decir. La razón de la baja frecuencia del bloqueo en el infarto parece residir en la protección del sistema atrioventricular dada por una doble irrigación con frecuentes anastomosis. aumentan progresivamente las fibras colágenas y el tejido adiposo con disminución de las fibras específicas. No se conoce el número de fibras necesario ni las condiciones requeridas para que en una interrupción parcial haya conducción del impulso. Se cree que en dichos casos el bloqueo se debe a trastornos electrolíticos con elevación del potasio. A los 75 años la musculatura específica representa normalmente poco más de un 25% del tejido nodal. en una razón de cerca de 3 :1. pero no se conocen los factores que lo acentúan más allá de los límites normales. Es frecuente. hallar solamente edema. De hecho.

Siguen en frecuencia las lesiones cicatrizales del sistema atrioventricular consecutivas a infarto del miocardio. Otras veces se lo usa como sinónimo de una de estas lesiones. Pero rara vez se trata de necrosis del nódulo. esto es. y de nódulo y haz. solo en el haz de His.las proximales: en cerca del 50% de los casos están exclusivamente en las ramas. 2) compromiso de las porciones distales de ambas ramas. la lesión fue descrita por Mönckeberg en 1910. de manera que un foco relativamente pequeño puede abarcar todo su espesor. El resto de los porcentajes corresponde a lesiones con compromiso mixto: de haz y ramas izquierdas. y 3) compromiso de las porciones proximales de las ramas izquierdas y de la parte vecina del haz de His (Fig. sin embargo. en el límite atrionodal. El bloqueo permanente postinfarto se debe a necrosis de musculatura específica. la calcificación de la media. 1-34). 5 a 10%. En cerca del 30% restante se encuentran lesiones diversas. ARTERIOESCLEROSIS El nombre de arterioesclerosis se usa a veces en forma genérica para denotar un conjunto de lesiones arteriales diversas acompañadas de endurecimiento y pérdida de la elasticidad. Esta última forma. la ateroesclerosis. la cual se observa con mayor frecuencia en infartos de la cara posterior. se acompaña de calcificación distrófica del tejido fibroso. que se encuentran en 15 a 20% de los casos. el haz de His. Se la conoce también como enfermedad de Lev. En tercer lugar de frecuencia está el compromiso fibroso en la cardiomiopatía idiopática congestiva. La más frecuente entre éstas es el compromiso calcáreo del haz de His y origen de ramas izquierdas como extensión de una calcificación distrófica producida en la válvula aórtica previamente alterada. en la mayoría de los casos la necrosis se produce en el territorio terminal de la arteria nodal. en 5 a 10%. que se encuentra en cerca del 40% de los casos. descrita por Lev. En su primera acepción comprende la angioesclerosis de la senectud. la esclerosis de las arterias pulmonares y la ateroesclerosis. limitadas al nódulo y en alrededor del 1%. en 15 a 20%. Así puede ocurrir en una válvula aórtica biscúspide congénita o en una valvulopatía reumática. ANGIOESCLEROSIS . La lesión anatómica más frecuente es la fibrosis idiopática. el que representa el 10 a 15% de los casos. Según la distribución de lesiones se distinguen tres formas: 1) compromiso de las porciones proximales de ambas ramas. 15 a 20%.

mientras que en las arterias sistémicas es del orden del 25%. Las alteraciones se desarrollan principalmente en la íntima. y. llamada también arterioeslcerosis de Mönckeberg. CALCIFICACION DE LA MEDIA Esta lesión. El primero consiste en hipertrofia de la túnica media de arterias y arteríolas y en hiperplasia de la íntima. a manera de cápsula. Esto sucede en la hipertensión pulmonar de ciertas malformaciones cardíacas. Se caracteriza por la formación de placas calcáreas. llamadas lesiones angiomatoides. esto es. en tejido colágeno denso. 1-35). La placa ateroesclerótica típica consiste en una masa central gredosa con abundantes substancias grasas. la esclerosis (Fig. En la arterioesclerosis pulmonar pueden distinguirse morfológicamente dos grupos de alteraciones. pero participa también la túnica media vecina. placa cuya ruptura desempeña un papel fundamental en las complicaciones. Las placas se disponen a manera de anillos como en la tráquea y pueden palparse al tomar el pulso en la arteria radial. Estas alteraciones parecen indicar una hipertensión pulmonar inestable. El tejido colágeno que lo circunda. El ateroma corresponde en verdad a un foco de necrosis con abundantes lípidos. caracterizada por la formación de las placas ateroescleróticas. ATEROESCLEROSIS La ateroesclerosis es una lesión focal principalmente de grandes y medianas arterias. de mal pronóstico. sometidas a un régimen de baja presión. en la túnica media especialmente en las arterias de las extremidades. de buen pronóstico. en el ateroma. A veces .Ella es parte de las alteraciones involutivas de la senilidad. Consiste en aumento de las fibras colágenas y de mucopolisacáridos ácidos y en disminución de las fibras elásticas y musculares lisas. ESCLEROSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES Las arterias pulmonares. se distinguen de las demás por el pequeño espesor de su pared en relación con el diámetro. en la hipertensión pulmonar reactiva de la estenosis mitral y en la hipertensión pulmonar idiopática. Las lesiones de este grupo indican hipertensión pulmonar estable. Dicha relación es del orden del 5%. forma la placa de cubierta junto al lumen. Cuando el régimen de presión pulmonar sube y se mantiene alto. El segundo grupo de alteraciones consiste en dilataciones circunscritas. como puede apreciarse en la aorta de los ancianos. en focos necróticos y en las lesiones denominadas plexiformes con vasitos de neoformación intraparietales y las cuales parecen corresponder a fenómenos reparativos post necróticos. las arterias pulmonares reaccionan primero adoptando proporciones similares a las de las arterias sistémicas. a veces osificadas. es de patogenia desconocida y ocurre las más de las veces en gente de edad avanzada. Estas alteraciones producen una ectasia arterial con pérdida de la elasticidad. No tiene mayor significación patológica. esto es.

irregularmente. amarillentas. firmes. hay fundamentalmente dos argumentos en contra de que ellas sean parte de la ateroesclerosis: 1º) la aorta ascendente con frecuencia muestra estrías y manchas lipoideas. Sin embargo. Corresponden a lesiones ateroescléroticas típicas con predominio del componente esclerótico. en cambio. en cambio. blanquecino grisáceas. junto a los orificios de salida de las arterias intercostales. el ateroma. en su distribución y forma. sufre atrofia. como se aprecian especialmente en la aorta. que se conocen también como las placas perladas. otras veces. El ateroma tiende a sufrir una calcificación distrófica. en la porción torácica. En el segmento torácico suelen disponerse simétricamente a los lados de la línea media dorsal. 2º) las estrías y manchas lipoideas ocurren también en niños y jóvenes de poblaciones en que la ateroesclerosis es poco frecuente. Placas Predominantemente escleróticas Son lesiones solevantadas. de mayor tamaño. vítreas. En la aorta ascendente las estrías tienden a disponerse en dirección perpendicular al eje del vaso. de hasta 1 centímetro de diámetro. similares a las lesiones perladas. en forma paralela. TIPOS DE LESIONES Clásicamente se consideran como manifestaciones de la ateroesclerosis cuatro tipos de lesiones: Estrías y manchas lipoídeas Son lesiones lineales o maculares. Microscópicamente consisten en su mayor parte en ateroma. probablemente. constituidas microscópicamente sobre todo por edema. sea en el intersticio. Microscópicamente se trata de depósitos de lípidos en la íntima. en el que se encuentran dispersas substancias grasas y fibras musculares lisas. Ocurren en la aorta en sitios típicos de las placas ateroescleróticas y representan. no es un sitio típico de las placas ateroescleróticas. blandas.predomina la esclerosis. de contornos circulares u ovalados. algo blandas y con frecuencia. sea en el citoplasma de histiocitos. pero son amarillentas. Placas gelatinosas Estas son formaciones lentiformes. y en la porción lumbar. . La túnica media junto a la placa. las lesiones iniciales. apenas solevantadas en la íntima. Ocurren preferentemente en las porciones torácica y lumbar de la aorta. con abundantes cristales de colesterol. Placas predominantemente ateromatosas Estas son. Las estrías y manchas lipoideas se han considerado como las lesiones ateroescleróticas iniciales.

En cambio. Arterias cerebrales En este territorio la ateroesclerosis de regla es más pronunciada en el territorio vértebro-basilar que en el carotídeo. esto es. moderada (50-74%) y leve (25-49%). en que suele producir una gangrena isquémica. las arterias de las extremidades inferiores. En hipertensos suelen producirse placas también en segmentos distales. En personas de edad avanzada es frecuente que la ateroesclerosis coronaria se acompañe de una marcada atrofia de la túnica media con la consecuente dilatación arterial: es la forma llamada dilatativa o senil.. como el de las arterias coronarias. La calcificación no constituye una complicación. Las ramas que se comprometen con mayor frecuencia son las carótidas.TERRITORIOS PRINCIPALES Los territorios que se comprometen con mayor frecuencia en la ateroesclerosis son la aorta y sus grandes ramas. los fenómenos trombóticos de las placas se producen generalmente en los segmentos proximales de las arterias. Las estenosis ateroescleróticas múltiples representan el substrato anatómico de la insuficiencia cerebrovascular. en gente joven las placas suelen ser predominantemente escleróticas y estenosantes: es la forma llamada juvenil. más bien al contrario. Las reducciones menores aparentemente no tienen repercusión funcional (lumen de reserva ). y los otros sólo levemente. Aorta y ramas En la aorta las lesiones ateroescleróticas regularmente son más acentuadas en la porción lumbar. COMPLICACIONES Las principales complicaciones son: ulceración y trombosis. las arterias coronarias y las arterias cerebrales. a infartos cerebrales sin oclusión. . En hipertensos las lesiones se desarrollan también en territorios distales. el tronco de la coronaria izquierda o los primeros dos centímetros de la descendente anterior. y no es raro que uno de ellos esté afectado acentuadamente. No necesariamente están comprometidos todos estos territorios en cada caso. estenosis y aneurismas. Arterias de las extremidades inferiores El compromiso de este territorio ocurre principalmente en diabéticos. Según el porcentaje de reducción del lumen se distiguen la estenosis acentuada (75-99%). circunfleja y coronaria derecha. si concurren otras condiciones como una hipotensión. Esto ocurre sea porque las placas ateroescleróticas se ulceren y trombosen o porque las placas mismas produzcan obstrucción. Por otra parte. que puede llevar. Este compromiso puede producir fenómenos isquémicos en los territorios correspondientes. las arterias renales y la mesentérica superior. Arterias coronarias Regularmente se comprometen más los segmentos proximales.

y por otra parte. como no es raro observar en la ateroesclerosis coronaria. esto es. en cambio es rara en las grandes arterias. PATOGENIA En la concepción patogenética actual están representadas las tres teorías clásicas: la teoría de la inscrustación enunciada por Rokitansky. donde es más frecuente que la trombosis dé origen a embolias. por otra. la penetración de plasma y eventualmente de eritrocitos. el fenómeno desencadenante de la ateroesclerosis es el depósito de una masa proteica en la íntima. la embolia ateromatosa. por una parte. La . Parece demostrado que los trombocitos en contacto con la membrana basal y los lípidos aumentados en la íntima. En la concepción actual la lesión endotelial representa un fenómeno clave en la génesis de la ateroesclerosis (Fig. Se sabe que estas células desempeñan un papel decisivo en el transporte normal de lípidos. 1-36). la de la infiltración formulada por Anitschkow y la teoría de Virchow de la degeneración y proliferación celulares. con el consecuente aumento de presión dentro de la placa. que desde el lumen arterial penetre a la íntima una mayor cantidad de plasma con lípidos (teoría de la insudación). La obstrucción trombótica. por una parte. si por una fisura de la placa de cubierta o por ruptura de vasitos de neoformación del tejido granulatorio alrededor del ateroma. con la consecuente isquemia. la ruptura. y de ahí. la hemorragia misma puede hacer obstructiva una placa que no lo era o llevar a la ruptura de la placa de cubierta. puede constituir una obstrucción o ser fuente de embolias trombóticas. En todo caso. la trombosis y. constituye una complicación en tanto favorece principalmente la trombosis y. es frecuente en las arterias medianas y pequeñas. con menor frecuencia. No se sabe bien cómo se produce la ulceración. Supuesto un daño endotelial. a su vez. en la pared arterial. puede entenderse que. Los aneurismas ateroescleróticos ocurren con mayor frecuencia en las grandes arterias. como en las arterias coronarias. son capaces de desencadenar una proliferación y migración a la íntima de fibras musculares lisas de la media.representa una suerte de autocuración dado que dificulta que se produzcan complicaciones como la la ulceración y el aneurisma. favorecen la trombosis. La ulceración. cabe considerar como complicación la hemorragia dentro de una placa ateroesclerótica. Las estenosis producidas por las placas mismas ocurren casi exclusivamente en las arterias medianas y pequeñas. No se sabe exactamente cómo se produce esta hemorragia. es la insudación de líquido con grasas en la íntima. Según algunos estudios el mecanismo que conduce a la ruptura se inicia con un daño endotelial. especialmente colesterol. Por último. Este favorece. Según la primera. la ruptura de la placa de cubierta. La trombosis. de acuerdo con la segunda. Los aneurismas ateroescleróticos se producen principalmente por la atrofia de la media y representan una complicación en primer lugar porque pueden romperse y provocar así una hemorragia letal. como en la aorta. en ese sitio se produzca una agregación plaquetaria y un trombo (teoría de la incrustación). En segundo lugar.

parece demostrado que la hiperlipemia produce un daño endotelial. el componente esclerótico. El tejido necrótico con abundantes grasas constituye el ateroma y el material colágeno neoformado. En algunas se afectan las grandes arterias. Por otra parte. como en las angeítis granulomatosas. como es el caso de la mesaortitis sifilítica o la aortitis reumatoidea. los lípidos liberados pueden hidrolizarse y dejar libres ácidos grasos. sin embargo. La sobrecarga de las fibras musculares lisas con estas substancias determina dos posibles destinos de estas células: pueden necrosarse y liberar tales substancias o pueden seguir proliferando y formar substancia intercelular. A él pertenecen: la hipertensión arterial. A su vez. La proliferación y necrosis de las fibras musculares lisas representa la concepción de Virchow. los estudios han demostrado de regla la participación de distintos . Experimentalmente parece demostrado que la nicotina puede producir un daño endotelial. el choque de la corriente sanguínea en el flujo turbulento producido en sectores postestenóticos. En muchas de ellas. como en las angeítis necrotizantes. puede destacar la necrosis. Está demostrado que se cargan de lípidos y que se transforman en células espumosas. Es posible que la captación de lípidos sea un mecanismo defensivo que disminuye la cantidad de estas substancias que siguen la vía aterogénica. La hipertensión parece dañar el endotelio principalmente por acción mecánica. exceptuando las angeítis localmente infecciosaas. en otras el compromiso se limita a pequeños vasos. Es posible que en la sobrecarga de lípidos de las fibras musculares lisas juegue un papel una falla en los receptores celulares. con excepción del de la anafilaxia. lleva a la formación de placas similares a las ateromatosas. Otras se presentan como un fenómeno eventual en el curso de una enfermedad. y el cigarrillo. como por ejemplo. entre éstas sobre todo en el tipo IIb. como ocurre en ciertas hiperlipidemias primarias. ANGEITIS Las angeítis son un grupo nosológico heterogéneo. FACTORES DE RIESGO Los factores de riesgo pueden concebirse como el conjunto de noxas capaces de producir un daño endotelial. diversas enfermedades que cursan con hiperlipidemia. No se conoce exactamente el papel que desempeñan los macrófagos en la patogenia de la ateroesclerosis. en otras predomina el compromiso de las arterias medianas. fibras colágenas. Histológicamente pueden ser muy variadas. como por ejemplo en la coartación aórtica. en particular.mayor fracción de colesterol está contenida en las b-lipoproteínas. De hecho. y en las hiperlipidemias secundarias de la diabetes mellitus y de la obesidad. que tienen un efecto necrotizante. no se conocen los factores etiológicos. especialmente si se trata de b-lipoproteínas aumentadas. y en la mayoría parecen desempeñar un papel patogenético importante los diversos mecanismos de hipersensibilidad. En el hombre. Algunas constituyen por sí solas una enfermedad. la angeítis de células gigantes o la panarteritis nodosa. o los granulomas.

El aneurisma suele ser sacciforme. pero no son raros los fusiformes. es una manifestación de la sífilis terciaria. especialmente por sobre esos focos. histiocitos. células gigantes. a veces. Las complicaciones de mesaortitis luética son consecuencia. lo que la hace aparecer con hendeduras lineales que le dan un aspecto escrotal o de corteza de árbol (Fig. un engrosamiento fibroso. 1-37). de causa desconocida. de la aorta y ramas. en su forma típica. En la fase aguda se caracteriza por densos infiltrados celulares en la media y adventicia. el engrosamiento de la íntima también es irregular. En la . ENFERMEDAD DE TAKAYASU Esta enfermedad. La íntima. insuficiencia aórtica: 30%. Se presenta en promedio 15 años después de producido el chancro primario.mecanismos de hipersensiblidad en una misma forma de angeítis. destrucción de láminas elásticas y desarrollo de vasitos de neoformación (Fig. plasmáticas y a veces. células polinucleares. causada por espiroquetas. y en ella se producen pequeños focos inflamatorios linfoplasmocitarios con necrosis de fibras musculares lisas. que en las subclavias hacen desaparecer los pulsos. Típicamente son de la aorta ascendente. El proceso inflamatorio cursa con marcadas estenosis arteriales. en razón de 8:1. las estenosis de las arterias renales condicionan una hipertensión. bajo los 40 años de edad. y. principalmente de las ramas del cayado. una endarteritis obliterante. como se da aparentemente en la angeítis de células gigantes. por una parte. de ahí que se la llame enfermedad sin pulso (Fig. La estenosis de los ostia coronaria se produce por la hiperplasia de la íntima. se trata de mujeres jóvenes. de la destrucción de la media y. insuficiencia aórtica y estenosis de los ostia coronaria : aortitis luética complicada. Las estenosis carotídeas pueden producir fenómenos isquémicos cerebrales y oculares. sufre una hiperplasia. que consisten en linfocitos. del compromiso de la raíz aórtica. La aorta abdominal carece de vasa vasorum . MESAORTITIS SIFILITICA La inflamación luética de la aorta. y el de la inmunidad celular. Estas formas se dan en razón de cerca de 3:1. Los más importantes son el de la reacción de Arthus. como parece ser el caso de la angeítis leucocitoclástica. El proceso inflamatorio se extiende a la media a lo largo de los vasa vasorum. por otra. 1-38). estenosis de los orificios coronarios: 25%). En la adventicia se producen infiltrados linfoplasmocitarios alrededor de los vasa vasorum. El proceso suele alcanzar la raíz aórtica y puede extenderse hasta el nivel del diafragma. preferentemente en hombres y en la aorta ascendente. La insuficiencia aórtica se debe a diástasis de las comisuras por la dilatación del anillo a consecuencia de la destrucción de fibras elásticas. consiste en una inflamación. 1-39). La aorta comprometida se dilata. que se presenta en alrededor de dos tercios de los casos (aneurisma: 40%. Son tres: aneurisma. Afecta muy predominantemente a mujeres. además. Menos frecuente es el compromiso inflamatorio y destructivo de los velos aórticos. Dado el carácter focal de las múltiples lesiones destructivas de la media.

por ejemplo por estreptococos. Se presenta predominantemente en mujeres de edad avanzada. aneurismas (Fig. y como una localización frecuente. 1-41). riñones. que se organiza progresivamente. Simultáneamente aparecen infiltrados inflamatorios con células polinucleares en el resto de las túnicas. en menor grado. pulmones y sistema nervioso. en la arteria temporal. presencia de células gigantes histiocitarias (Fig. en que los núcleos de las células polinucleares se hallan deshechos en fragmentos basófilos. donde suele causar una claudicación intermitente y a veces lleva a una gangrena isquémica. No se sabe si esta forma tiene a una patogenia distinta o si representa una fase tardía de la forma anterior. La angeítis de hipersensiblidad puede darse en una forma idiopática y en una secundaria. Se alteran preferentemente la media e íntima. TROMBOARTERITIS OBLITERANTE Esta angeítis ocurre casi exclusivamente en hombres jóvenes. en la aorta. Con mayor frecuencia afecta los vasos de la piel. una forma granulomatosa que puede ocurrir en diversos órganos. hígado. subclavia. riñones. mesentéricas. 1-42). Existe también una forma principalmente linfocitaria. 1-40). tracto gastrointestinal. A menudo se trata de grandes fumadores. En las primeras fases se produce una infiltración inflamatoria de la íntima que rápidamente cursa con una trombosis. de caracteres histológicos similares. y causar ceguera. o en el curso de enfermedades del colágeno. de ahí el nombre de angeítis leucocitoclástica (Fig. desarrollo de granulomas y en más de la mitad de los casos. ARTERITIS DE LA TEMPORAL La llamada arteritis de la temporal pertenece a la arteritis de células gigantes. extremidades. atrofia de la media. así. Otras localizaciones son corazón. Esta arteritis puede acompañarse de un tromboflebitis migratoria. con destrucción de la elástica interna. las arteríolas. que puede estenosar los ostia coronaria. estenosis y. se afectan principalmente las vénulas y. sobre los 50 años de edad. El compromiso venular es una de las diferencias frente a la forma microscópica de la panarteritis nodosa. bajo los 45 años de edad. llamada también angeítis de pequeños vasos. En los estados terminales se observan engrosamiento fibroso de la adventicia. Esta última ocurre después de la ingestión de ciertas drogas. Puede producirse trombosis. a veces.íntima se produce hiperplasia conjuntiva. ANGEITIS DE HIPERSENSIBLIDAD En esta angeítis. La localización más frecuente es en las arterias de las extremidades inferiores. Puede afectar a las arterias ciliares y a la arteria del nervio óptico. en el curso de infecciones. . Frecuentemente se trata de una angeítis necrotizante con infiltración leucocitaria. hiperplasia de la íntima. como sulfonamidas y antibióticos. No se conoce su causa. corazón.

que se encuentran en cerca del 10% de las autopsias. y así sucesivamente. Se afectan vasos medianos y pequeños. Aneurisma sacular En el aneurisma sacular está comprometido solo una parte del perímetro de la arteria. según la cual la tensión de la pared de una formación esférica hueca. Las lesiones arteriales son más acentuadas en la íntima y media. La pared vascular muestra primero una lesión necrótica focal y luego un infiltrado celular polimorfo. Esto se sigue de la ley de Laplace. Como variantes se distinguen el aneurisma navicular y el infundibular. con lo que vuelve a disminuir el espesor. los hay microscópicos. los aórticos por sí solos se encuentran en alrededor del 2% de las necropsias. La lesión termina con una cicatriz. ocurre en personas con un promedio de edad de 50 años y sin predilección por sexo. Después se desarrolla tejido granulatorio. en forma focal y en diversos órganos. como son los microaneurismas. con tendencia a aumentar de tamaño. FORMAS DESCRIPTIVAS Macroscópicamente se distinguen tres formas básicas: el aneurisma sacular. en que puede haber células gigantes de Langhans. se entiende que los aneurismas sean dilataciones irreversibles y. . es igual al producto de la presión interna por el radio. dividido por el espesor de la pared. de varias decenas de centímetros. de sólo unos cientos de micrones. la disminución del espesor y el aumento del radio. ANEURISMAS Por aneurismas se entienden dilataciones arteriales circunscritas producidas por debilidad de la pared. el fusiforme y el disecante. en el otro extremo están los aneurismas gigantes. lo que aumenta el grado de dilatación. ambos factores. Aneurismas saculares son generalmente los aneurismas aórticos sifilíticos y los cerebrales por displasia arterial. Así. que se llaman flebectasias o várices. dada una lesión parietal y la dilatación consecuente. tampoco. Del hecho de que se produzcan por debilidad de la pared arterial. implican un aumento de la tensión. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa y necrotizante de las vías aéreas superiores y de los pulmones.ANGEITIS DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER Esta enfermedad. Las dilataciones arteriales difusas por lo general no se denominan aneurismas. El tamaño es muy variable. Los aneurismas son lesiones frecuentes. poco frecuente y de causa desconocida. por una glomerulonefritis focal y una angeítis también necrotizante y granulomatosa. Se entiende que el proceso suela terminar con la ruptura del aneurisma. en verdad. las dilataciones venosas.

que. donde el aneurisma disecante es más frecuente. de arterias coronarias. Esto puede dar origen al desarrollo de tejido granulatorio alrededor de las rupturas con reemplazo progresivo de la pared por tejido cicatrizal. La disección puede detenerse en el sitio de origen de las ramas o puede avanzar en la raíz de estas últimas. también comunicante. Variantes de esta forma son el aneurisma cilíndrico y el anular. La ruptura paulatina. lo que constituye un hematoma disecante. Según el sitio de la disección. El aneurisma ateroesclerótico suele ser fusiforme.Aneurisma fusiforme En el aneurisma fusiforme está comprometido todo el perímetro de la arteria. Esto vale especialmente para el aneurisma disecante con hematoma y sin fisura distal. por otra parte. uno falso. que comprende solamente el III. En la actualidad se prefiere hablar de tipo A. se dispone a manera de una espiral. una externa y una interna. desgarro de una rama aórtica. No es raro que en la porción descendente haya una fisura distal. de modo que la capa externa es más delgada que la interna. Los aneurismas favorecen la trombosis. por una parte. tipo II (5%) solo en la aorta ascendente y tipo III (20%) solo en la descendente. bajo la presión del hematoma disecante y. En la aorta la disección habitualmente no compromete todo el perímetro del vaso. En la aorta. compresión de ramas de la aorta. el interno a veces está colapsado. La disección se produce generalmente en el tercio externo de la túnica media. más rara vez y por el mismo mecanismo. insuficiencia aórtica por luxación del anillo. COMPLICACIONES DE LOS ANEURISMAS La complicación más grave es la ruptura con la consecuente hemorragia masiva a menudo letal. puede ser fuente de embolias. y el lumen verdadero (Fig. el espacio de disección entre ambas paredes. el lumen falso suele contener sangre. y el tipo B. casi siempre existe una fisura transversal de la capa interna. Aneurisma disecante En esta forma hay una disección de la pared a lo largo de la arteria. a pocos centímetros de la válvula aórtica. condiciones que facilitan la ruptura del delgado tubo externo. puede llevar a la formación de una fístula a órganos vecinos. También puede progresar retrógradamente hasta la vávula aórtica. En cerca del 5% de los aneurismas disecantes aórticos no se encuentra ninguna fisura. y dos lúmenes. La ruptura de un aneurisma puede producirse paulatinamente. 144). de manera que la sangre circula por ambos lúmenes. Así. que comprende el I y el II. El aneurisma disecante puede tener otras cuatro complicaciones: hemopericardio. La oclusión trombótica es tanto más . se distinguen tres tipos: tipo I (75% de los casos) en aorta ascendente y descendente. de manera que el vaso presenta dos paredes. En la aorta la fisura comunicante se halla las más de las veces en el segmento proximal. Bajo la presión de esta sangre el tubo externo se halla dilatado. a través de la cual se comunican los dos lúmenes. a través de microrupturas. y por otra. y cuando es extensa. causar obstrucción. entre ellas.

compresión de la arteria por el hematoma subaracnoideo y. En la aorta y en las coronarias los aneurismas ateroescleróticos pueden ser saculares. finalmente. Histológicamente la pared del aneurisma carece de láminas elásticas. el aneurisma ateroesclerótico y el aneurisma disecante. pero puede ocurrir incluso en aneurismas aórticos. 1-43). Se trata de una degeneración mixoide de . incluso en las vértebras. las fibras musculares faltan total o parcialmente y están reemplazadas por tejido colágeno. en particular en los sitios de bifurcación. ANEURISMAS POR ALTERACIONES DEGENERATIVAS A éstos pertenecen: el microaneurisma de Charcot. en este caso. Aneurisma disecante El substrato anatómico más frecuente en estos aneurismas es la enfermedad de Erdheim. Se producen especialmente en las arterias lentículo-estriadas. Una complicación particular de los aneurismas cerebrales es el infarto cerebral. Su ruptura puede llevar a una hemorragia cerebral masiva. son: oclusión trombótica del aneurisma. que ocurre preferentemente en la aorta (Fig. no rara vez. múltiples. Los posibles factores patogenéticos. Aneurisma ateroesclerótico Generalmente son fusiformes. En estas últimas tienen especial importancia. por alteraciones degenerativas y por procesos inflamatorios. llamada también medionecrosis microquística. pueden medir poco milímetros hasta varios centímetros. Los aneurismas cerebrales se manifiestan con mayor frecuencia en adultos jóvenes y tienen predilección por el sexo femenino. espasmos vasculares. en las ilíacas y en el tronco basilar. Se encuentran especialmente en el sistema carotídeo. Microaneurisma de Charcot Se trata de pequeños aneurismas cerebrales producidos por la hipertensión arterial a través de una hialinización o fenómenos necróticos de la pared vascular. se producen especialmente en la aorta abdominal. Grandes aneurismas pueden producir una atrofia de órganos vecinos. Típicamente son saculares.probable cuanto menor sea el calibre del aneurisma. las mesentéricas y las cerebrales. PATOGENIA Patogenéticamente pueden distinguirse aneurismas por displasia arterial. ANEURISMAS POR DISPLASIA ARTERIAL Los territorios en que ocurren con mayor frecuencia son las arterias renales.

aracnodactilia. el aneurisma disecante es más frecuente en hombres que en mujeres en una razón de 2-3:1. También puede producirse en casos de una ruptura paulatina de un aneurisma a través de microrupturas. ha dado origen a la denominación de aneurisma inflamatorio DESARROLLO EMBRIONARIO DEL PULMON El primordio del aparato respiratorio se reconoce ya en el embrión de tres semanas de edad gestacional. Estas últimas alteraciones son inespecíficas. En otros casos de aneurismas disecantes la túnica media de la aorta muestra disminución de las fibras elásticas y fibrosis. reconocibles sólo microscópicamente. Se producen por lo general en procesos sépticos en que los agentes microbianos lesionan la pared arterial. Se reconocen cuatro fases del desarrollo del árbol broncopulmonar: . Aparece como una evaginación endodérmica de la parte ventral del intestino anterior. Por último hay casos en que fuera de la disección la aorta no muestra alteraciones microscópicas. que contienen abundantes mucopolisacáridos ácidos. Esta alteración puede ocurrir en forma aislada o dentro del síndrome de Marfán. los microquistes. PSEUDOANEURISMAS En el pseudoaneurisma la pared de la zona dilatada está formada por tejido de reparación y no por la pared arterial misma. coartación aórtica. una leguminosa que contiene una substancia tóxica. Típicamente se forman por traumatismos arteriales. Este material se encuentra aumentado también entre el resto de las fibras musculares y elásticas. pero también pueden producirse en otros síndromes displásticos como en el de la cutis laxa. Experimentalmente se pueden reproducir alteraciones similares en la intoxicación por Lathyrus odoratus. El tejido granulatorio que se forma en estos casos. con abundantes elementos celulares. En alrededor de la cuarta parte de los casos en mujeres se trata de embarazadas o puérperas. Los aneurismas micóticos generalmente son pequeños. en algunas de las cuales se ha comprobado también una disección de las arterias coronarias con degeneración mixoide. De hecho. ANEURISMAS POR INFLAMACIÓN A este grupo pertenecen principalmente el llamado aneurisma micótico y el luético.la media acompañada de destrucción y disolución de las láminas elásticas. entre los cuales la hipertensión arterial parece desempeñar un papel importante. Los factores etiológicos de la degeneración mixoide de las arterias no se conocen. Esto ha hecho pensar que hay otros factores patogenéticos en el aneurisma disecante. de manera que se forman pequeñas cavidades. y el 70% de los pacientes son hipertensos. cuyos restantes caracteres son: marcada leptosomía. luxación del cristalino y degeneración mixoide de las válvulas cardíacas. pueden ser secuelas de la enfermedad de Erdheim.

Las glándulas bronquiales aparecen entre la 8a y 12a semanas de gestación. se diferencian los neumocitos I. en la séptima. Estructuras túbulo-acinares se reconocen en la 25a semana. El brote derecho se divide en tres ramas y el izquierdo. El mesoderma que rodea el árbol bronquial se diferencia en cartílago. c) fase canalicular (17ª a 26ª semanas) y d) fase alveolar (26ª semana hasta el nacimiento). en dos (bronquios principales). músculo liso y vasos sanguíneos. b) fase pseudoglandular (8ª a 16ª semanas). En la fase canalicular se reconoce la estructura acinar. Se forman 6 a 7 generaciones de sacos alveolares. delimitada por mesénquima (tejido conjuntivo) más laxo. que se bifurca en evaginaciones laterales llamadas yemas pulmonares . se diferencian las células de Clara en los bronquíolos terminales y respiratorios. Se alcanza el número de generaciones bronquiales que se tiene al nacimiento. las células ciliadas (9a a 10a semanas) y posteriormente. luego en los bronquios. en forma centrífuga. En el epitelio de las vías respiratorias se diferencian primero las células neuroendocrinas de Feyrter. Los vasos sanguíneos intraacinares comienzan a desarrollarse a partir de la 16a semana y continúa en la vida posnatal. en los sacos alveolares y alvéolos. Los neumocitos I y II se originan a partir de neumoblastos. como brotes del epitelio de revestimiento. . En la fase embrionaria el divertículo respiratorio comunica con el intestino anterior y ulteriormente queda separado del mismo por el tabique tráqueoesofágico. El primordio respiratorio crece hacia la región caudal y se separa definitivamente del intestino anterior. El desarrollo de las ramas de la arteria pulmonar sigue el curso de los bronquios. La producción de secreción mucosa y serosa comienza en la 24a semana y se completa en la 26a semana. las caliciformes (13a semana). es simultáneo con el de las venas pulmonares y se completa alrededor de la 20a semana. antecede al de las ramas de las arterias bronquiales. En la fase alveolar se completa la formación del sistema canalicular bronquíoloalveolar. Los bronquios segmentarios se reconocen ya en la sexta semana y los subsegmentarios. los que alcanzan estrecho contacto con los capilares de los tabiques conjuntivos. Se forma un tubo mediano (tráquea).a) fase embrionaria (4ª a 7ª semanas). Sólo después de la aparición de los neumocitos I y II. En la fase pseudoglandular hay bifurcación y capilarización de los segmentos broncopulmonares. similares a las de Kultschisky (7a a 8a semanas). Se forman los bronquíolos respiratorios a partir de los terminales y se completa también la capilarización.

APLASIA E HIPOPLASIA PULMONAR En la agenesia pulmonar hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestación. El grupo del enfisema congénito corresponde a alteraciones de la diferenciación alveolar. aplasia e hipoplasia pulmonar 2. Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar. Agentes causales se desconocen. En el adulto se calcula que existen 300 millones de alvéolos y unos 80 m2 de superficie de intercambio gaseoso. No se produce un brote bronquial de . de grado variable y se complican de infecciones secundarias y sobrecarga del ventrículo derecho. Secuestro pulmonar y pulmón accesorio 4. Las malformaciones pulmonares producen en general trastornos funcionales. La maduración pulmonar se alcanzaría por dos mecanismos: multiplicación alveolar y aumento del volumen de los alvéolos en forma proporcional al aumento de volumen de la caja torácica. Malformaciones vasculares del pulmón Los tres primeros grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar. AGENESIA. Enfisema congénito 6. Al momento del nacimiento se estima un número de 20 a 25 millones de alvéolos y una superficie de intercambio gaseoso de 2. MALFORMACIONES DEL PULMON La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2% del total de autopsias de neonatos y niños. Quistes congénitos pulmonares 5. Anomalías de lobulación 3. Las malformaciones pulmonares pueden agruparse de la siguiente manera: 1.El desarrollo posnatal del pulmón se caracteriza por la formación de conductos alveolares y de alvéolos maduros.8 m2. Las malformaciones vasculares pueden originarse tanto por defectos del esbozo como de la diferenciación broncoalveolar. Agenesia.

es de 0. Si existen venas pulmonares. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica. ascitis y quistes intratorácicos. En la agenesia no hay en absoluto desarrollo del pulmón. En 50% de los casos hay otras malformaciones como anencefalia. atresia esofágica.la tráquea. Se asocia a otras malformaciones como anencefalia con raquisquisis total. existe un brote rudimentario. en ausencia de malformaciones mayores. Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40% del peso esperado para la edad gestacional. La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la aorta. defectos septales ventriculares. La agenesia puede ser lobar o pulmonar total. en esta forma el pulmón presenta un aspecto similar al del pulmón de 16 a 20 semanas de gestación. sin malformaciones. Para estimarlo se ha propuesto el índice pulmonar .016 en prematuros y de 0. fístula tráqueo-esofágica. Así se reconocen dos grandes grupos: a) hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados. éstas drenan a la vena ázigos o a la aurícula derecha.013 en niños de término.021 (recién nacidos) con un límite bajo de 0. en cambio. y. agenesia del aparato urogenital. También en cardiomegalia. como sucede característicamente en defectos diafragmáticos con prolapso de vísceras abdominales. pero con disminución del número. malformaciones renales y disrrafias. A menudo presenta anomalías de lobulación o del origen de los bronquios. desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración de los mismos. Disminución del espacio para el desarrollo del órgano. Se asocia de regla a otras malformaciones como defectos del diafragma.026 (a las 28 semanas) a 0. uni o bilateral. La agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida. etc. En mortinatos un índice menor de 0. En casos límites tanto el peso absoluto del pulmón como el aspecto histológico son útiles para formular el diagnóstico definitivo. asplenia y defectos de la caja torácica. Histológicamente . hidrotórax. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. La agenesia de un lóbulo afecta generalmente el lóbulo medio derecho o lóbulo inferior izquierdo. La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan predominantemente el pulmón izquierdo. de tal manera que el factor mecánico no es tan decisivo. en la aplasia. Venas pulmonares no se encuentran. de pocos centímetros de diámetro. defectos de la caja torácica. b) hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y alvéolos. . que es el cuociente entre el peso pulmonar y el peso corporal. En algunos casos pueden estar ausentes sólo segmentos. Hay casos con hipoplasia bilateral. La hipoplasia puede interpretarse en estos casos como consecuencia de los siguientes mecanismos: 1. acardia. de tejido pulmonar displástico. El pulmón conservado está aumentado de tamaño. En recién nacidos eutróficos.013 es indicador seguro de hipoplasia.

Cuando se presentan en forma aislada sin repercusión funcional. como anencefalia y raquisquisis y disrrafias ventrales. Hipoplasia sincrónica con malformaciones orgánicas graves. La mayoría de los pacientes fallece antes del año de vida. Se ha descrito un defecto en la producción de prolina por el riñón fetal. un pulmón es más pequeño. En estos casos se afecta un lóbulo o segmento aislados. La hipoplasia parece originarse alrededor de las 10 a 12 semanas de gestación. Hipoplasia en oligohidroamnios con o sin malformaciones renales. Se ha descrito un pulmón en herradura en el cual hay fusión pulmonar parcial retropericárdica. Más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. 3. usualmente. ANOMALÍAS DE LA LOBULACION PULMONAR Constituyen el 75% de todas las anomalías pulmonares. En estos casos hay alteración de la maduración pulmonar. En algunos casos este tejido accesorio puede estar comunicado al esófago o al estómago (malformación broncopulmonar-intestino anterior). el tejido accesorio suele ser displástico. La relación de estas condiciones no está aclarada. del sistema cardiovascular y del bazo. 4. se consideran variaciones anatómicas. como se ve en situs inversus totalis . .2. extrapulmonares e intrapulmonares. pero también habría casos con alteraciones alrededor de las 20 semanas. Rara vez se encuentra un pulmón unilobular. La irrigación proviene en general de la arteria aorta o de sus ramas y no existe conexión alguna con el árbol tráqueobronquial. especialmente los casos con defectos del diafragma. pero poseen bronquios independientes. Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial congénita. TEJIDO PULMONAR ACCESORIO Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar se denomina a islotes de tejido pulmonar. También puede encontrare una inversión de la lobulación: tres a izquierda y dos a derecha. que anatómica y funcionalmente están completamente separados del pulmón normal. organoides. La formación de lóbulos supernumerarios se explica por una segmentación adicional de las primeras generaciones de bronquios. En las malformaciones esplénicas es frecuente la alteración pulmonar con tres lóbulos en ambos pulmones (síndrome de Ivemark o de asplenia ) o dos lóbulos en ambos pulmones (síndrome de poliesplenia ). Más frecuente es encontrarlas en combinación con otras malformaciones del pulmón.

4% de las autopsias de neonatos y niños. músculo liso y cartílago hialino. Quistes congénitos: a) tipo central b) tipo periférico 2. Este último puede ser intratorácico.El secuestro extralobular está completamente separado del pulmón y posee su propia pleura. Pueden agruparse en las formas siguientes: 1. lóbulos o ambos pulmones. Clínicamente. Puede estar adosado o alejado del pulmón (pulmón accesorio ). La irrigación viene de la aorta y sus ramas y. Hay formas circunscritas y formas difusas. pueden ser asintomáticos. hasta los alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o displasia alveolar). más raramente. especialmente por crecimiento de los quistes o infección. pueden comprometer segmentos. o bien.2 a 0. Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares. o cursar con trastornos funcionales respiratorios. El secuestro intralobular se encuentra en el pulmón mismo y comparte la misma pleura visceral. pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales. La forma difusa o pulmón poliquístico está constituida por . en la cavidad pleural o en la pericárdica. pero las infecciones son raras. Los quistes congénitos de tipo central son perihiliares y solitarios. Constituye el 10% de los casos de tejido pulmonar accesorio. Malformación adenomatoide-quística Quistes Congénitos Corresponden a quistes originados por alteración de la diferenciación bronquiobronquiolar y por lo tanto pueden comprometer el brote bronquial completo (pulmón sacular unicameral). o porciones de bronquios mayores (quistes centrales) o bronquíolos (quistes periféricos). La pared está revestida por epitelio respiratorio y bajo éste. intraabdominal (pulmón abdominal ). Pueden ser ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) o comunicantes. Cursan en forma asintomática y más del 50% de los casos se descubre después de los 20 años de edad. de la arteria pulmonar. esta última condición significa riesgo de infección y también de hiperinsuflación con atelectasia del tejido adyacente. Los quistes congénitos de tipo periférico suelen ser múltiples. El drenaje venoso es hacia la vena ázigos o cava inferior. QUISTES PULMONARES CONGENITOS Comprenden 0. La mayoría se origina en la fase de formación del árbol bronquial y son por lo tanto epiteliales.

Microscópicamente. Macroscópicamente. conductos alveolares y alvéolos. Se acompaña de hidroamnios. síndrome de Marfán. infecciones. En el 40% de los casos . se observa un lóbulo comprometido (50% lóbulo superior izquierdo. rara vez en la infancia. El aspecto macroscópico puede ser similar al del pulmón en esponja . ocasionalmente algo fibrosado. con áreas más sólidas. al corte hay quistes de variados tamaños. La anomalía se manifiesta en el período neonatal. Histológicamente. Las complicaciones son: el neumotórax. Los quistes son más grandes cuanto más temprano en la organogénesis se produce la alteración. El tejido intersticial está sin alteraciones aparentes. las cavidades son pequeñas y uniformes en tamaño. pared con músculo liso y fibras elásticas y ausencia de inflamación.cavidades de tamaño muy variado. hemorragias y fibrosis. en cambio en el pulmón en esponja. En aproximadamente 40% de los casos hay malformaciones asociadas como malformaciones cardíacas y de los grandes vasos. La muerte se produce por infecciones respiratorias y por compresión de estructuras vecinas. mucosa poliposa revestida por epitelio respiratorio. del pulmón en el período neonatal o lactancia. usualmente unilobar. pero más bien pequeños. trisomía 18 y síndrome de Kartagener. Se han descrito casos familiares y en gemelos. hay dilatación acentuada de alvéolos y conductos alveolares. Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial. en la malformación adenoidequística están afectados bronquíolos. Existen casos aislados con irrigación independiente. especialmente el tipo II. del riñón y atresia gastrointestinal. hidrops fetalis y otras malformaciones. hernias diafragmáticas y malformaciones renales. Malformación adenomatoide-quística Es una malformación unilateral del pulmón constituida por estructuras bronquiolares y ductales anómalas. del esqueleto. que comprometen cualquiera de ambos pulmones con igual frecuencia. pero mientras en este último la anomalía afecta a bronquios y bronquíolos. El 90% de los casos se limita a un lóbulo y en 10% puede ser bilobar. Enfisema congénito lobular Se trata de una hiperdistensión crónica. más raramente en la infancia. También se observan en esclerosis tuberosa. Causa y patogenia son desconocidas. Los quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago hialino. La zona comprometida se observa aumentada de tamaño. Sólo en el 10% de los casos puede haber más de un lóbulo afectado. como malformaciones cardíacas. se encuentran bronquíolos y conductos muy dilatados. La irrigación proviene del sistema correspondiente al lóbulo afectado. 25% lóbulo inferior derecho). de ramas de la aorta.

ductus persistente. Cada una mide hasta 5 mm. delimitados. fluye de estas cavidades líquido claro. La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y concéntrica de la íntima. constituidos por vasos sanguíneos de paredes delgadas. En estos casos hay una alteración del brote ventral de la arteria branquial. La fase crítica de desarrollo de linfangiectasias pulmonares congénitas va de la 14a a la 20a semanas de gestación. Linfangiectasia congénita del pulmón En esta condición existe un aumento del número y dilatación de vasos linfáticos subpleurales. con desarrollo simultáneo de colaterales compensatorias. solitarios. Puede desarrollarse una hipertensión pulmonar. con una arteria aferente y una vena eferente. También puede encontrarse una fístula arterio-venosa con gran componente telangiectásico en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Se piensa que etiológicamente la lesión arterial está relacionada con una infección rubeólica. como estenosis valvular pulmonar. En el 30% de los casos hay malformaciones cardiovasculares asociadas. Estudios morfométricos apoyan que el fenómeno principal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis. Anomalías vasculares intrapulmonares El pulmón afectado puede ser hipoplástico o presentar una transformación quística parenquimatosa. gigantismo alveolar y alteraciones cardíacas. interlobulillares e intralobulillares. . que de regla es múltiple (estenosis periférica múltiple de ramas pulmonares ). Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado régimen de presiones. Al corte. obstrucción o compresión extrínseca del bronquio. En 30 a 50% de los casos hay malformaciones cardíacas y también síndrome de asplenia y anomalías venosas. aplasia de la arteria pulmonar izquierda. Fístula arterio-venosa intrapulmonar Se encuentra en focos subpleurales. tetralogía de Fallot. No hay hiperplasia de músculo liso ni endotelios prominentes como suele verse en las linfangiectasias adquiridas. también se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fibrosis alveolar. drenaje venoso anómalo de las pulmonares.el diagnóstico se realiza al mes de vida y al año el 80% de los casos es sintomático. Factores que podrían tener importancia en la génesis de esta forma de enfisema son estenosis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa. Son congénitas y pueden evolucionar años en forma asintomática. El 75% de los casos fallecen en el período neonatal. Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulmón y también más grandes en la zona del hilio pulmonar. derecha o izquierda.

Histológicamente el epitelio alveolar es prominente. 2-1). ATELECTASIA PRIMARIA En los mortinatos. rotura de ampollas enfisematosas a hidrotórax de pequeña magnitud. limitada. compresión y obstrucción con reabsorción. Son reversibles. La atelectasia crónica se observa como un área deprimida. los pulmones son rojo oscuro y están completamente desprovistos de aire. Esta condición es secundaria las más de las veces a traumatismos torácicos. ATELECTASIA SECUNDARIA Los mecanismos son relajación (falta de succión). Se reconocen dos formas de atelectasia: la atelectasia primaria o fetal y la atelectasia secundaria o adquirida. estímulo respiratorio inadecuado (hemorragias encefálicas) y falta de sustancia tensoactiva pulmonar (inmadurez: membranas hialinas idiopáticas).ATELECTASIA Consiste en una aireación incompleta o nula de los pulmones. rojo oscuro. y se caracteriza por entrada de aire o líquido al espacio pleural con aumento de la presión sin que alcance a comprimir (normalmente es negativa y mantiene el pulmón en un estado de tensión elástica). aspiración). Se produce en estos casos fibrosis intersticial con organización del edema (carnificación). o sea al nacer (congénita) y el término colapso debiera reservarse para pulmones que han tenido expansión previa. La circulación . El pulmón se colapsa hasta alcanzar un volumen de 150 a 300 ml. anémica. La atelectasia crónica conduce con frecuencia a la induración atelectásica. (myvzein) succionar ) se observa en el neumótorax. con escasa o nula crepitación (Fig. La prueba de la flotación o docimasia es negativa. bien delimitada. La atelectasia aguda se observa como una zona de pulmón deprimida. húmeda. El ejemplo clásico de la atelectasia por relajación o atelectasia amyzica (muvzein. se ve como una capa continua de células cúbicas. El término deriva de ajtelhv" (atele-vs) (incompleto ) y ejvktasi" (éktasis) (expansión ) En rigor debiera aplicarse a pulmones que no se han distendido nunca. seca con escasa o nula crepitación. hiperplasia del epitelio alveolar y un aumento del tejido elástico (cirrosis elástica) y frecuentemente organización del exudado alveolar. Las causas son obstrucción de las vías respiratorias (malformaciones. Se palpan difusamente compactos.

en 24 a 48 horas. La atelectasia por compresión suele ser focal y se produce por desplazamiento y aumento de la presión del tejido adyacente. Los derrames pleurales laminares comprimen el pulmón desde las partes dorsales y basales. el pulmón vuelve a desplegarse. PATOGENIA Laennec (1819) fue quien describió la bronquiectasia y sugirió que se debía a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared. que ocupan espacio. Se distinguen el colapso pulmonar masivo (secreciones espesas en todo el árbol bronquial).queda reducida a un mínimo por aumento de la resistencia secundaria al colapso vascular y vasoconstricción refleja. quistes. Los bronquíolos terminan en pequeños fondos de saco. bronquiolitis. La obstrucción bronquial deja un territorio sin flujo aéreo. Contiene la cantidad mínima de aire por lo que crepita débilmente. La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamación más frecuentemente asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. También cualquier condición que produzca colapso por absorción en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente. las atelectasias lobulares y segmentarias (cuerpos extraños. como un muñón hiliar. La atelectasia por obstrucción puede ser aguda o crónica. contribuye a la formación de . etc) y las atelectasias lobulillares y acinosas (microatelectasias. cavernas tuberculosas. anémico y gris. Es importante recalcar que se trata de una dilatación permanente e irreversible (Fig. permanente e irreversible de los bronquios medianos y pequeños (cuarta a novena generaciones). En esta situación de colapso por relajación. el pulmón aparece pequeño. mantienen una inflamación progresivamente destructiva. en los que la estasis de secreciones y la infección secundaria. Aparece colapsado. 2-2). El tamaño de la atelectasia depende del tamaño del bronquio obstruido. La estructura hística permanece indemne y al extraer el neumotórax. debilitamiento y ulterior dilatación. producen compresión del tejido pulmonar adyacente. Dilataciones reversibles se observan frecuentemente en neumonías bacterianas y neumonitis vírica. Esta interpretación es aún válida y se considera que la inflamación bronquial juega un papel central. etc. con anemia y edema. Son antecedentes frecuentes el sarampión y la tos ferina (coqueluche). BRONQUIECTASIA Se entiende por tal la dilatación anormal. El aire del acino se reabsorbe en minutos y el de un lóbulo. tumores. que avanza en dirección al hilio. gris pardusco. Los tumores. El aire apresado es reabsorbido por la circulación indemne. elástico. shock).

Si bien en principio la morfogénesis es distinta de la del pulmón en esponja (en este último hay desarrollo de alvéolos) en la práctica puede ser muy difícil la distinción. producirían estasis de secreciones con bronquitis destructiva ulterior y además hiperinsuflación. ya sea por cicatrices. Bronquiectasias congénitas o fetales o primarias 2. El resultado de esta inhibición es una transformación en panal de abeja de todo el pulmón o de algunos segmentos. Los bronquios terminan en dilataciones saculares. Las bronquiectasias congénitas se observan frecuentemente en síndrome de Kartagener. compresión extrínseca por grandes ganglios linfáticos tuberculosos. como en el síndrome de Kartagener (situs inversus totalis. A diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas. sinusitis crónica y bronquiectasias) y en la mucoviscidosis (fibrosis quística). La neuroparálisis por destrucción inflamatoria es un mecanismo sugerido en la enfermedad de Chagas. La estenosis bronquial cercana al hilio pulmonar. Los bronquios parecen terminar abruptamente y se comunican con escasos bronquíolos normales. Bronquiectasias adquiriridas o secundarias a) Cilíndricas b) saculares BRONQUIECTASIAS CONGENITAS Serían consecuencia de una diferenciación alveolar nula o insuficiente del tejido pulmonar fetal. incluyendo focos linfoides. . los bronquios se observan tubulares. Las paredes bronquiales muestran grados variables de inflamación. En estos casos habría una destrucción de las células nerviosas ganglionares del bronquio por los productos de desintegración de la forma leishmanioide del Tripanosoma cruzii . Se encuentran algunas linfangiectasias. sinostosis cérvico-torácica ). La enfermedad produce síntomas tempranamente y el pulmón afectado es pequeño. a menudo muy adherido a la pared torácica. no hay evidencias microscópicas de que haya existido tejido pulmonar entre ellas. etc. Las bronquiectasias se clasifican en: 1. pero con glándulas y otros elementos indemnes. dilatados y se extienden hasta la zona subpleural. La capa muscular está hipertrófica y los cartílagos poco desarrollados. cardiopatías congénitas. anormalidad de Klippel-Feil (brevicollis . Existe una predisposición hereditaria.bronquiectasias por dilatación compensatoria del bronquio. síndrome de Sjögren. neoplásicos o aspiración de cuerpos extraños. Al corte.

la desnutrición. En las bronquiectasias saculares es más frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor (osteoartropatía néumica hipertrófica de Pierre Marie). Suele encontrarse en fibrosis quística. en pacientes con déficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles. En la pared hay destrucción parcial de fibras musculares lisas y cartílago. . Los bronquios pueden ser abiertos hasta cerca de la pleura y terminan en sacos ciegos rodeados por un tejido pulmonar fibroso. El parénquima distal puede estar inflamado. En el 6% de los casos aparece una amiloidosis tipo AA. El tejido conjuntivo peribronquial está aumentado y el tejido pulmonar adyacente está atelectásico. Se compromete más frecuentemente el lóbulo superior izquierdo con poco engrosamiento pleural.BRONQUIECTASIAS ADQUIRIDAS Bronquiectasias cilíndricas Los bronquios afectados están transformados en tubos de paredes gruesas. Las alteraciones son focales y generalmente están afectados bronquios medianos. Los bronquios proximales tienen la mucosa engrosada. no alcanzan hasta la pleura y el parénquima escapa a la destrucción. principalmente zonas dorso-basales y látero-basales. se observan numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas. hiperémica y el lumen estenosado por pliegues mucosos prominentes. En la infancia y en adultos jóvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales en la pared de los bronquíolos afectados (bronquiectasias foliculares). COMPLICACIONES DE LAS BRONQUIECTASIAS Las complicaciones más frecuentes son el síndrome de supuración broncopulmonar. Al corte. que se continúan con bronquios y llenas de mucus o de pus. cuya luz aumenta desde los bronquios segmentarios hacia la periferia. Bronquiectasias saculares Los síntomas aparecen algo más tarde y las infecciones de los senos paranasales se observan en el 75% de los casos. Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran en los lóbulos inferiores. bien aireado. Los bronquíolos y los pequeños bronquios dilatados muestran una bronquitis linfoplasmocitaria y purulenta extensa. Esta forma de bronquiectasia sería el resultado de una bronquitis aguda con destrucción precoz de la pared bronquial y que no progresa en su extensión. hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. El pulmón alrededor de la lesión es normal. ocasionalmente enfisematoso. las metástasis cerebrales con desarrollo de abscesos (12-16%).

pero también se han reproducido el acinar proximal y el irregular con inhalación de cloruro de cadmio. De ésta se reconocen aproximadamente 20 fenotipos clasificados en el sistema Pi. En humanos fumadores se ha demostrado una disminución de los niveles de a-1-Pi funcionales en el lavado broncoalveolar. Por otro lado. PATOGENIA En el estado actual de los conocimientos sobre la patogenia del enfisema consideran modelos experimentales en animales y evidencias clínicas. Se prefiere la sistematización de Thurlbeck (1976). inhibe la actividad antielastasa normal y reduce la capacidad de resíntesis de elastina. El tipo homozigoto PiZZ se manifiesta como niveles séricos bajos de a-1-Pi. como por ejemplo la a-1-inhibidora de proteasa. NOMENCLATURA La nomenclatura del enfisema es confusa en algunos textos. predominantemente elastasa. Este fenotipo se asocia a un alto riesgo de enfisema pulmonar.ENFISEMA Enfisema pulmonar es ampliación de los espacios aéreos distales (acinares) al bronquíolo terminal debido a desaparición de tabiques alveolares. se asocia al déficit de antiproteasas normales. El enfisema experimental como consecuencia de la instilación bronquial de elastasa es de tipo panacinar. que es la más importante de las sustancias capaces de neutralizar la actividad de la elastasa pancreática y de la neutrófila. Enfisema panacinar (panlobulillar) . Actualmente muy poco se conoce sobre la posible patogenia del enfisema acinar distal o paraseptal Existen observaciones que sugieren que algunos trastornos de la microcirculación jugarían también un papel importante en las lesiones tempranas del enfisema. Corresponde a una atrofia numérica del parénquima pulmonar. Según esta teoría el enfisema sería consecuencia de una degradación de las fibras elásticas inducida por enzimas elastolíticas endógenas. El enfisema es muy frecuente en fumadores. con lo que se produce agregación de neutrófilos. de los cuales se ha elaborado la hipótesis elastasa-antielastasa. El gene normal es PiM y el anormal (déficit) es el PiZ. Se ha demostrado que el humo del cigarrillo es capaz de estimular los macrófagos en la liberación de quimiotaxinas. Esta es producida por polimorfonucleares y en menor grado por macrófagos. También estimula la liberación de elastasa.

Enfisema acinar distal Hay compromiso predominante de sacos alveolares y también de conductos alveolares y es más prominente hacia la zona subpleural (enfisema superficial). Enfisema panacinar Se observa con mayor frecuencia en las zonas inferiores y bordes anteriores de cada pulmón. Se encuentra ocasionalmente en forma incidental en personas mayores de 70 años. Se asocia a bronquitis crónica. en los márgenes de lobulillos y acinos (periacinar) y a lo largo de vasos sanguíneos y vías aéreas (lineal). Macroscópicamente hay pérdida del contraste normal entre alvéolos y conductos alveolares con aparente simplificación de la arquitectura pulmonar. en la superficie diafragmática y mitad inferior de la cara anterior y no asociado a bronquitis crónica. 2-3 y 2-4).Enfisema acinar proximal (centrolobulillar. a lo largo de tabiques interlobulillares (paraseptal). enfisema acinar proximal y enfisema irregular. Habitualmente es de extensión limitada. tabiques interlobulillares y bronquíolos. Es más acentuado en las bases. Enfisema acinar proximal Se caracteriza por un daño selectivo o predominante de las porciones proximales del acino. Debe tenerse presente que los casos puros son raros. Las alteraciones aumentan hasta que la pérdida de tejido es de tal magnitud que quedan solamente las estructuras vasculares. queda un número importante de casos inclasificables. La forma pura es rara y generalmente se asocia a enfisema acinar proximal. es decir de los bronquíolos respiratorios y de conductos alveolares (Fig. Las lesiones predominan en lóbulos superiores y segmentos póstero-apicales y segmentos superiores del lóbulo inferior. Más frecuente en porciones anteriores y posteriores de lóbulos superiores y superficie posterior de los inferiores. Puede ser . fibrosis focal e infiltración mononuclear. oclusión bronquial y bronquiolar (síndrome de Swyer-James o de MacLeod). mucho más frecuente es encontrar una mezcla de los diversos tipos. Los espacios adyacentes y tejidos circundantes característicamente contienen gran cantidad de pigmento negro. centroacinar) Enfisema acinar distal (paraseptal) Enfisema acinar irregular (paracicatrizal) La identificación de cualquiera de las variedades de enfisema es más fácil al examen macroscópico. Existe una forma idiopática o esencial. Pueden encontrarse fibrosis e inflamación leves de las paredes alveolares remanentes. mujeres. Aun así. Este tipo de enfisema se asocia a déficit de a-1-antitripsina (70-80% de los casos). Predomina en hombres y en fumadores.

reblandecerse. En esta condición el aire escapa al intersticio donde forma burbujas de 1 a 2 mm de diámetro (Fig. enfisema. Los trombos pueden calcificarse. desintegrarse. intubación inadecuada. como en la tetralogía de Fallot (70 a 90% de los casos). en traumatismos. ENFISEMA INTERSTICIAL No corresponde a un enfisema según el concepto anterior. fracturas costales. punción pulmonar. etc. infectarse y dar origen a embolias. sin predominio de región alguna. especialmente donde se fusiona con los tabiques interlobulillares y se extiende al hilio por los espacios perivasculares y de ahí puede hacerlo al mediastino.idiopático. estenosis pulmonar no complicada. estenosis congénita de la tricúspide.se observa cuando el flujo pulmonar está reducido.también de las venas . Signos morfológicos indirectos son espacios claros alrededor de las estructuras vasculares y bronquiales y atelectasia lobulillar perifocal. Es el tipo más frecuente. desecarse. coqueluche. no sistematizado. Primero se observan bajo la pleura. 2-5). atelectasia y aspiración. neumoconiosis e insuficiencia cardíaca. Enfisema irregular Invariablemente asociado a cicatrices. La trombosis de ramas pulmonares menores . bronquitis crónica y limitación crónica del flujo aéreo. Ocasionalmente puede observarse asociada a tuberculosis pulmonar. cuello y tronco. sepsis neonatal y también anemia de células falciformes (hipercoagulabilidad). TRASTORNOS CIRCULATORIOS DEL PULMON TROMBOSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES La trombosis de las ramas pulmonares puede ser secundaria a heridas y traumatismos. anestesia intratraqueal. Las ampollas más grandes en el hilio pueden comprimir los vasos pulmonares. especialmente secuelas apicales de tuberculosis (20-40%). En ancianos. asociado a enfisema acinar proximal. Microscópicamente. . El compromiso acinar es irregular. En niños se observa en relación con maniobras de resucitación. arterioesclerosis y arteritis pulmonar. hay alvéolos distendidos y pueden comunicarse con el espacio pleural.

Las dos primeras formas son causa de muerte súbita o relativamente rápida. Se consideran factores predisponentes la edad avanzada. Son rojizos. Los más antiguos muestran claros signos de organización. que se reconoce sólo microscópicamente en las arterias pulmonares más pequeñas y en arteríolas. los rellenan y distienden. número y calidad de émbolos. en cuestión de horas.EMBOLIA PULMONAR Es un fenómeno muy frecuente. especialmente en el lado derecho. Más del 90% de los émbolos trombóticos derivan de trombos venosos. y la poca actividad corporal. en arterias medianas y periféricas y d) la microembolia. Sobresalen característicamente en la superficie de corte en forma de gusanos . c) la embolia pequeña. Los émbolos trombóticos recientes se hallan libres en el lumen de los vasos comprometidos. Las microembolias rara vez son causa de muerte y por lo general indican coagulación intravascular diseminada. La embolia más frecuente es la trombótica. vaginales. Las consecuencias de la embolia pulmonar son muy variadas: en un extremo. El 45% de éstos se localizan en las piernas (femorales) y un 30% en la pelvis (plexos prostáticos. presentan un tinte amarillo- . En diversas casuísticas de autopsias se encuentran frecuencias que varían de 10 a 25% de los casos estudiados. vésico-uterino. Estos efectos tan variados dependen aparentemente de factores tales como tamaño. del estado funcional de la circulación menor (anastomosis intrapulmonares) y de la capacidad funcional del corazón derecho. secos. hemorroidales). el sobrepeso. En el 80% de los casos los émbolos se enclavan en ambos pulmones. intervenciones de cirugía mayor y enfermedades cardiovasculares. Más frecuentemente se encuentran en lóbulos inferiores. inelásticos y quebradizos. Embolía trombótica Según tamaño y localización se distinguen: a) la gran embolia. Es causa de muerte en más del 5% de los casos. mal estado nutritivo. b) la embolia lobular. en el otro. en las arterias lobulares de uno o ambos pulmones. Después de la primera semana están adheridos laxamente a la pared vascular y adquieren un tinte rojo-pardusco. Las embolias pequeñas sólo cuando son múltiples y bilaterales (embolia masiva) suelen ser mortales. puede pasar inadvertida clínicamente. granulares. puede ser la causa inmediata de muerte súbita (15% de los casos). en el tronco pulmonar o en las arterias principales.

El émbolo adiposo se origina principalmente en fracturas de huesos largos (fémur y tibia). Se estima que un volumen de aire cerca de 5 ml por Kg de peso basta para producir la muerte. operaciones. Las causas más comunes son intervenciones quirúrgicas. la que contiene una mezcla espumosa de aire y sangre. Las grandes cantidades de aire producen oclusiones en la microcirculación. la oclusión vascular suele ser transitoria o bien producir sólo estenosis. El así llamado síndrome de la embolia adiposa corresponde al paso de émbolos a la circulación sistémica después de traspasar el lecho capilar de los pulmones. Son deformables y pueden traspasar el lecho capilar y. Embolía grasa o adiposa No se trata de emulsión.blanquecino y están firmemente adheridos a la íntima del vaso. masaje cardíaco. y que una inyección de 20 ml por segundo produce síntomas. En estos casos. Las pequeñas cantidades de aire se reabsorben rápidamente. pero pueden ser letal en el adulto 200 ml si pasan a la circulación en pocos segundos. La retunelización está completa ya al año de evolución y suelen encontrarse bandas fibrosas aplanadas. A menudo. En la autopsia se encuentran dilatación auricular derecha. La mayoría de los casos ocurren en la 35a a la 42a semanas de gestación. que llegan a constituir redecillas en el foco original de adherencia a la pared arterial comprometida. Embolía aérea Corresponde al paso de aire al torrente circulatorio a través del territorio venoso periférico. Factores predisponentes son edad avanzada de la madre. muerte fetal . Embolía de líquido amniótico Puede originarse en cualquier momento del embarazo. También puede haber edema pulmonar agudo. sino de grandes gotas que alcanzan hasta 100 mm de diámetro. en el parto o alumbramiento. El cuadro morfológico corresponde a una mezcla de edema pulmonar difuso y signos secundarios a la coagulación intravascular local. se acompaña de agregación eritrocitaria y fenómenos de coagulación intravascular. inyección intravenosa de aire en procedimientos radiográficos o por catéteres y ventilación mecánica. por lo tanto. fracturas múltiples. Alrededor de las burbujas en el pulmón pueden encontrarse leucocitos y plaquetas. quemaduras. heridas penetrantes torácicas. traumatismos de partes blandas. se trata de un fenómeno subclínico. especialmente con circulación extracorpórea.

Al corte. porque la irrigación continúa desde la circulación sistémica a través de las ramas bronquiales. la hiperemia pasiva condiciona un aumento de la presión capilar. También pueden producirse por masaje cardíaco vigoroso. Embolía de médula ósea Habitualmente son secundarias a fracturas de huesos planos. Los infartos múltiples son dos veces más frecuentes que los únicos. El infarto excepcionalmente es anémico. Microscópicamente. Macroscópicamente los pulmones muestran aumento de peso. triangular. a menudo con compromiso del borde costofrénico del pulmón. Se encuentran en alrededor del 15% de las autopsias. es posible que ocurra un infarto pulmonar en pacientes sin hiperemia pulmonar. éste se produce cuando además existe una hiperemia pasiva crónica del pulmón. Estos émbolos se los encuentra en ramas pequeñas de la arteria pulmonar. en el mieloma múltiple y junto con embolias tumorales (metástasis óseas de carcinoma). en los vasos sanguíneos se encuentran escamas córneas. edema. excepto los del margen costofrénico (cuneiformes y base hacia el hilio) y los que ocurren en el espesor del pulmón que tienen un contorno elíptico. atelectasias focales y petequias o hemorragias algo mayores. desprendimiento prematuro de placenta. supuestamente cuando faltan las anatomosis bronco-pulmonares. El 75% se localiza en lóbulos inferiores. El infarto pulmonar es hemorrágico. En la mayoría de los casos no tienen repercusión clínica y son hallazgos del examen post-mortem. La localización corresponde a la de los émbolos. hipertonía uterina y meconio en líquido amniótico. mucus. La pleura está solevantada y deslustrada con depósito de fibrina. Un infarto anémico también puede producirse dentro de una neumonía. con el vértice hacia el hilio y la base hacia la pleura. . Sin embargo. rara vez en venas y casi nunca en capilares alevolares. Sólo cuando son masivas pueden ser causa de muerte. Macroscopía Se observa un foco bien delimitado. contracciones uterinas intensas (uso de ocitócicos). lo que se observa en oclusión de grandes ramas.intrauterina. Usualmente no producen infarto pulmonar. En general. Evolucionan a la desintegración y rara vez a la organización. INFARTO PULMONAR Se produce en cerca de la mitad de los casos con embolias trombóticas pulmonares. Patogenia La embolia pulmonar por sí sola no es suficiente para producir un infarto pulmonar. lanugo y grasa de vérnix caseoso.

Fase de resolución: los infartos pequeños pueden ser completamente reabsorbidos. . Complicaciones Las complicaciones más frecuentes son consecuencias de una infección: neumonía. reabsorción del exudado y colapso alveolar. más adelante. que frecuentemente evoluciona a pleuritis fibrinopurulenta. Microscopía Fase temprana: comprende las primeras 12 a 24 horas postembolia. A partir de la segunda semana aparece desde la periferia tejido granulatorio que progresivamente reemplaza la zona infartada con cicatrización y pigmentación parda. La zona circundante muestra cavidades alveolares rellenas de exudado fibrinoso. hiperplasia epitelial alveolar. INFARTO SEPTICO El infarto pulmonar séptico es consecuencia habitualmente de un émbolo infectado con bacterias (estáfilococos). El absceso y la gangrena del infarto son fenómenos raros de observar. La hemorragia de esta caverna puede ser fatal. Cada vez con mayor frecuencia se observan infartos infectados por hongos. Las fibras elásticas persisten en la cicatriz formando aglomeraciones o acúmulos enmarañados. Despué comienza la lisis de eritrocitos y el depósito de hemosiderina. La estructura alveolar permanece identificable dentro del foco y hay colapso de la trama elástica y colágena. subpleurales. el tejido no crepita y es relativamente homogéneo. absceso. especialmente Aspergillus y Mucorales . Se observan algunos alvéolos bien aireados. firme. gangrena y cavitación (caverna postinfarto). rojo vinoso. Son múltiples. La cavitación resulta del reblandecimiento de un infarto infectado con fístula pleural o bronquial.el foco es rojo. quedan cavidades residuales que ulteriormente se colapsan y cicatrizan. Los más grandes evolucionan a la organización con cicatrización. La pleura suprayacente se retrae y se desarrolla un enfisema acinar irregular perifocal. Si se controla la infección. La pleura suprayacente muestra un exudado fibrinoso. La infección del área infectada con neumococos o estreptococos es relativamente frecuente. Fase de necrofanerosis: en 2 a 4 días. que histológicamente se caracteriza por hemorragia extensa y necrosis de los tabiques alveolares. Primero hay aumento de la lisis de eritrocitos. Este proceso lleva semanas a meses. empiema pleural. seco. De regla se observa una pleuritis fibrinosa suprayacente. hiperemia capilar acentuada y. Se observa fundamentalmente hiperemia y atelectasia con edema y hemorragia alveolares. se desarrolla el infarto hemorrágico completo. liso. de centro necrótico o purulento (focos supurados) y periferia hemorrágica.

Se observa compromiso bronquial secundario en las infecciones por virus Coxsackie y Echovirus . porque el árbol bronquial es relativamente corto y permite una rápida entrada de microorganismos. la ortoatrofia inmunitaria y el bloqueo de los macrófagos por los polutantes. lo cual hace que la cantidad de mucus como respuesta a una inflamación sea escasa. en orden de frecuencia. extrapulmonares. Corresponde a la bronquitis corriente del adulto. generalmente. se habla de bronquitis o bronquiolitis aguda y de bronquitis crónica. Micoplasma y virus de la ornitosis (psitacosis). La reacción de la mucosa es principalmente linfocitaria en las virosis. infección por Citomegalovirus . sólo comienza a reforzarse después del primer año de vida. son: Haemophilus influenzae . Streptococcus pyogenes . Streptococcus pneumoniae . ya que los mecanismos defensivos no están completamente desarrollados. Las alteraciones anatómicas favorecen el desarrollo de infecciones bronquiales. la inmunidad humoral (IgA). Según el tiempo de evolución. parainfluenza. que es considerada la respuesta local más efectiva. BRONQUITIS AGUDA Afecta principalmente bronquios mayores. Las causas más frecuentes de bronquitis aguda son las infecciones virales. especialmente debilitados y ancianos. Rinovirus (catarro). En la primera. Staphylococcus aureus . En la bronquitis aguda se reconocen las siguientes variedades: . Se identifican entre los más frecuentes: Myxovirus (gripe. respiratorio sincicial. Escherichia coli y otros.BRONQUITIS AGUDA La inflamación aguda de las vías aéreas es más frecuente en la infancia y en la vejez. Herpes y varicela. una sobreinfección bacteriana. En las personas mayores las enfermedades previas juegan un papel importante. esta inmadurez anatómica se asocia a una funcional. Adenovirus (adenoideo-faringo-conjuntival). sarampión). Habitualmente es de curso benigno. Según el predominio topográfico de la inflamación se distinguen: bronquitis aguda (traqueobronquitis) y bronquiolitis. en la poliomielitis. Los agentes bacterianos más importantes. Por ejemplo. incluyendo tráquea. La secreción mucosa en estos casos es poca. las glándulas mucosas bronquiales se extienden sólo hasta la cuarta generación bronquial. Los virus son la causa en más del 90% de los casos de bronquitis aguda. pero más grave en pacientes con bronquitis crónica. Influyen por otra parte. Una exudación leucocitaria predominante indica. Además.

ancianos y en pacientes con enfermedades debilitantes.. la destrucción es secundaria a la ruptura de un ganglio tuberculoso. fibrinosos. malolientes y entremezclados con los agentes causales. En la bronquiolitis se distinguen: Bronquilolitis catarral Parecida a la bronquitis catarral. pero el tamaño de los bronquíolos . La causa más frecuente es la bronquitis diftérica. bronquíolos terminales y respiratorios. Bronquitis pútrida Se observa en las bronquiectasias como fenómeno secundario a la descomposición de secreciones estancadas por Borrelia vincenti o estreptococo anaerobio o después de la aspiración de contenido intestinal con bacterias y enzimas proteolíticas. En los grandes bronquios. gris blanquecino amarillentos. Macroscópicamente se diferencia de ésta porque a la compresión fluye material purulento de los lúmenes correspondientes. Bronquitis aguda necrótica-ulcerosa Ocurre en personas que han inhalado gases tóxicos. más que nada por la frecuente extensión parenquimatosa con desarrollo de bronconeumonía. Las alteraciones son reversibles. BRONQUIOLITIS AGUDA En la bronquiolitis la inflamación predomina en los pequeños bronquios intralobulares. Es frecuente en niños. que se expulsan con la tos (bronquitis plástica ). El epitelio bronquial se descama rápidamente y queda en el lumen. Las áreas necróticas superficiales son reemplazadas por epitelio regenerativo. ocasionalmente estafilococo y virus parainfluenza. Su curso es peor que el de la bronquitis ordinaria. La intubación orotraqueal prolongada produce úlceras de decúbito en la tráquea . se observan focos miliares. Abundante secreción mucosa fluida (exudado seromucoso) llena el lumen. También en aspiración de cuerpos extraños y en las virosis graves. que recuerdan a la tuberculosis miliar. Las profundas no curan y se produce una cicatrización con frecuentes estenosis. Hay erosiones y numerosos leucocitos. Bronquitis aguda pseudomembranosa El exudado rico en fibrina se coagula en la superficie y forma una pseudomembrana. Macroscópicamente. Las consecuencias son abundante expectoración mucopurulenta. trastornos locales de la aireación por obstrucción (atelectasia) y tos irritativa.Bronquitis aguda catarral mucopurulenta La mucosa está enrojecida y tumefacta. Existe el gran peligro de la asfixia. que puede desprenderse y obstruir los bronquios pequeños y formar verdaderos moldes de la tráquea. Los bronquios se cubren de restos necróticos. en particular en pacientes con inmunodeficiencia.

sarampión y gripe. estos pacientes. en ocasiones se produce una proliferación (hiperplasia) acentuada del epitelio. BRONQUITIS CRONICA La bronquitis crónica es la inflamación prolongada de los bronquios. usualmente con tos. junto con el exudado. cianosis y frecuentemente evoluciona a bronquiolitis crónica (con obstrucción) y bronquíoloectasias.comprometidos produce frecuentemente obstrucción bronquial transitoria. uremia. En casos más graves la muerte ocurre al final de la primera semana de evolución. limitación crónica al flujo aéreo. Corresponde evidentemente a un síntoma. membranas hialinas del neonato. En la base de las úlceras se produce una gran cantidad de tejido granulatorio que crece hacia el lumen y organiza el exudado(Fig. quedan las cicatrices obstruyendo los bronquíolos. Clínicamente. pero en patología respiratoria se define en términos funcionales y se reconoce clínicamente como la producción crónica de expectoración mucosa. Esta forma es poco frecuente y puede encontrarse como secuela de influenza y neumonía de células gigantes de Hecht. son inhalados hasta los alvéolos. Al reducirse la inflamación. mejor dicho. En Gran Bretaña y Gales es de 91 hombres y 31 mujeres por cada 100. Bronquilolitis proliferativa Aunque la mayoría de los virus producen una rápida destrucción. Estas granulaciones rellenan los bronquíolos y se extienden hasta los bronquíolos respiratorios y conductos alveolares. las paredes se destruyen rápidamente y la inflamación se extiende al parénquima produciendo una bronconeumonía. Debido a la delgadez del músculo y al escaso tejido elástico.000 habitantes. a saber la hipersecreción mucosa crónica y mejor sería designarlo como tal. Bronquilolitis purulenta y ulcerativa La descamación epitelial ocurre precozmente y ésta. Es clínicamente más peligrosa en niños menores. especialmente después de escarlatina. 2-6). junto con los que padecen de enfisema. . Bronquiolitis obliterante Comienza en forma de una bronquiolitis necrotizante y ulcerativa. durante tres meses consecutivos en dos años sucesivos y sin evidencias de otra enfermedad respiratoria. hay disnea. Agentes frecuentes son el Staphylococcus aureus y el Streptococcus pyogenes. gases tóxicos. La necrosis puede deberse también a vapores. reversible completamente. Las causas son infecciones por estreptococos. se agrupan en el síndrome de enfermedad bronquial obstructiva o. Algunos de estos pacientes tienen signos funcionales de obstrucción bronquial. La mortalidad por esta enfermedad en nuestro país se desconoce. algunos son también de causa desconocida.

6. El índice de Reid está aumentado en la bronquitis crónica habitualmente en proporción a la intensidad y duración de la enfermedad. Frecuente de observar es la hiperplasia de células caliciformes que no es sino un aumento del número de estas células en el epitelio de revestimiento bronquial. La hipertrofia de las glándulas seromucosas traqueobronquiales puede estimarse con el índice de Reid (cuociente entre el espesor de la pared y el de las glándulas bronquiales). La infiltración inflamatoria está presente siempre. La hipersecreción mucosa de la vía aérea mayor sería la causante del exceso de expectoración en la bronquitis crónica y se piensa que las alteraciones de la vía . fibrosis y tapones mucosos bronquiolares. El componente de hiperplasia es menor. bronquitis crónica mucopurulenta recidivante y bronquitis crónica obstructiva. Normalmente la atmósfera no contiene más de 10 partes por 100 millones. En condiciones normales la resistencia de las vías aéreas menores es muy pequeña y contribuye poco a la resistencia total. Morfológicamente. Estos casos corresponden a los pacientes que clínicamente presentan obstrucción bronquial. exceso de mucus en las vías aéreas y la correspondiente hipertrofia e hiperplasia del aparato mucosecretor bronquial. A esto se suman también factores climáticos (clima húmedo y frío). Este índice es normalmente de 0. con o sin hipersecreción mucosa.El humo del cigarrillo es el factor causal más importante. se reconocen las variedades catarral y mucopurulenta.4) y en la bronquitis crónica aumenta a 0. Sin embargo. etc. la mitad de ellas podría cerrarse en forma azarosa. BRONQUITIS CRONICA CATARRAL Los hallazgos morfológicos son infiltración celular inflamatoria. A este grupo se le incluye en los pacientes con enfermedad de la vía aérea pequeña. asma y mucoviscidosis.2 a 0. Suelen diferenciarse tres formas clínicas de presentación: bronquitis crónica simple (síndrome hipersecretor de Fletcher). De los polutantes atmosféricos el más irritante es el dióxido sulfuroso (SO2). De tal manera que. espesor y área glandulares. reacciones alérgicas y contaminación atmosférica urbana y doméstica. especialmente bronquíolos. La bronquitis crónica se observa también en hiperemia pasiva crónica pulmonar.3 (0. estudios más especializados y sensibles como el test del volumen de cierre o del FEM 25-75 pueden detectar pequeñas anormalidades antes de la aparición de síntomas obstructivos evidentes. Este último fenómeno ha sido mejor estudiado y existen numerosos métodos para cuantificarlo. estenosis. Un aumento mayor del 20% de esta cifra se asocia a un incremento de los índices de mortalidad por bronquitis crónica. En algunos casos se observan claros signos de bronquiolitis crónica con inflamación. Otras estimaciones son la proporción de glándulas mucosas en la pared. Estas alteraciones son potencialmente reversibles. sin aumentar más que un 15% la resistencia total.

NEUMONIA Se denomina neumonía . Aparecen focos de metaplasia epidermoide. cilios compuestos. Signos menos frecuentes de observar y más inespecíficos son dilatación de los orificios glandulares. Estas anomalías representan un trastorno degenerativo adquirido y asociado aparentemente a la inflamación crónica del aparato respiratorio. y como complicaciones. de manera más o menos homogénea. BRONQUITIS MUCOPURULENTA CRONICA RECIDIVANTE Si la bronquitis catarral se complica de infección bacteriana o viral o si una bronquitis aguda no se resuelve. las inflamaciones recidivantes o persistentes conducen a una bronquitis hipertrófica con engrosamiento pseudopoliposo de la mucosa. a la inflamación del tejido pulmonar. alteraciones diversas del esqueleto microtubular y desorden de los corpúsculos basales de los cilios. Puede desarrollarse predominantemente en los alvéolos (neumonía alveolar o genuina). tales como: cilios tumefactos. Estas alteraciones se atribuyen en parte a disfunción ciliar. el que también contribuye significativamente a la obstrucción crónica. cilios gigantes. pero en ellas es posible reconocer ambos componentes inflamatorios simultáneamente. infiltración parietal linfoplasmocitaria y eosinófila. Este término. mientras que las intersticiales suelen ser proliferativas o productivas. sin embargo. distorsión de la estructura de las placas condrales de los bronquios medianos y desaparición de las fibras musculares lisas de los bronquíolos y bronquios pequeños. A la hipertrofia sigue con frecuencia la bronquitis atrófica con fibrosis de la submucosa. Las erosiones de los bronquíolos terminan en una obstrucción granulomatosa cicatrizal. bronconeumonía aguda y enfisema centrolobulillar. y. cilios intracitoplasmáticos. transformación oncocítica de las células de las glándulas mucosas. en general. Las neumonías alveolares son inflamaciones predominantemente exudativas.aerea pequeña (2 mm de diámetro o menos) serían funcionalmente importantes y quizás la manifestacion más precoz asociada a obstrucción de la vía aérea. En los pacientes con bronquitis crónica se ha detectado un trastorno importante del transporte mucociliar. Las neumonías mixtas no están actualmente muy caracterizadas. En los bronquios mayores aparecen verdaderos divertículos de la mucosa debido al prolapso de ésta a través de la red fibrilar elástica de la pared bronquial mucosa. se aplica más específicamente a inflamaciones que comprometen grandes áreas del pulmón. o en el intersticio (neumonía intersticial o neumonitis). hiperplasia muscular lisa. Ultraestructuralmente se observan anomalías de los cilios. segmentos o lóbulos. por lo común. o en ambos (neumonía mixta o daño alveolar difuso). Según causas las neumonías pueden ser: .

hepatización roja. El bloque de condensación suele ser lobular (neumonía lobular) y en alguna fase de su evolución tiene un exudado fibrinoso libre en los alvéolos (neumonía fibrinosa. Toxoplasma) por agentes fisico-quimicos (lipoides. menos frecuentemente.bacterianas virales por micoplasma o agente de Eaton por bedsonias (ornitosis. Descripción general Esta neumonía corresponde morfológicamente a una neumonía fibrinosa. alveolitis alérgica) En el presente capítulo se tratará la neumonía alveolar o genuina como prototipo de las neumonías. que a la superficie de corte da un aspecto finamente granular. En el capítulo de enfermedades intersticiales y en el de pulmón de shock se describen las otras formas. Se trata de una forma de reacción del pulmón de patogenia no aclarada. Se habla de hepatización porque el tejido pulmonar afectado adquiere una consistencia similar a la del hígado: se hace firme y quebradizo. más rara vez. la Klebsiella pneumoniae ). Esta comprobado sí que en niños y ancianos desnutridos puede producir una bronconeumonía (véase más adelante). Las neumonías se producen probablemente por infección exogena y. Al parecer. 2-7). . Compromete más frecuentemente lóbulos inferiores y en la forma clásica cursa en cuatro fases: congestión. desencadenada típicamente por el neumococo. como segmentos. por la activación de una colonización de bacterias. que afecta en forma homogénea a grandes áreas del pulmón. Los acinos quedan sin aire. hepatización gris y resolución. NEUMONIAS ALVEOLARES En estas neumonías se constituye rápidamente un bloque de condensación pulmonar. por ejemplo. neumonía fibrinosa crupal). NEUMONIA NEUMOCOCICA No se conocen con exactitud las condiciones en que el neumococo desencadena una neumonía. Esto se debe principalmente al abundante exudado fibrinoso. lóbulos o pulmón completo. desde las vías aéreas altas. la coloración rojiza o grisácea de las fases de hepatización depende más del grado de replección sanguínea de los capilares que del carácter del exudado (Fig. El exudado inflamatorio se acumula en los alvéolos. radiaciones) inmunitarias (autoinmunitarias. por otros gérmenes (entre éstos. conductos alveolares y bronquíolos respiratorios. parafina. rickettsiosis) micóticas protozoarias (Pneumocystis carinii . La neumonía neumocócica afecta típicamente a adultos jóvenes.

se encuentran escasos eritrocitos y abundantes macrófagos alveolares y leucocitos. parcialmente interrumpida al comienzo. algo amarillenta debido a la esteatosis leucocitaria (hepatización amarilla de algunos autores). la superficie de corte es rojo oscura y luego rojo azulada. Tras la resolución y la regeneración del epitelio alveolar. de 2 a 4 días de duración. más tarde puriforme. En el exudado pueden demostrarse neumococos libres. El exudado fluidificado es reabsorbido en su mayor parte por vía linfática y una pequeña porción se expulsa con la expectoración. fibrinolisis. rojo oscuro y pesado. se producen reaparición de los macrófagos en el exudado como primer signo histológico de la resolución. además. Los capilares continúan ingurgitados de sangre. Microscópicamente el exudado alveolar es al principio seroso. El lóbulo hepatizado alcanza su máximo volumen y puede llegar a pesar 2 kg.Fase de congestión En ésta. repletos de sangre. la enfermedad alcanza el clímax. la zona afectada de pulmón vuelve a airearse en unos 14 días. ahora está húmeda. con escasos eritrocitos. el tejido comprometido está anémico. La superficie de corte. fluye material turbio. granular y seca. Es un exudado fibrinoso. De regla se observan filamentos de fibrina que pasan de un alvéolo a otro por los poros de Kohn. Resolución El esta fase. En un 4 a 20% de los casos se observa una pericarditis fibrinosa concomitante. Si pasan neumococos a este exudado se constituye rápidamente un empiema pleural (2-6% de los casos). La consistencia está aumentada. De la superficie de corte fluye un líquido turbio. fagocitosis de neumococos y ulterior destrucción de éstos con degeneración grasa de los macrófagos. Los eritrocitos del exudado están hemolizados. Al final de esta fase se inicia el depósito de finas hebras de fibrina en los alvéolos. de 4 a 6 días de duración. . neutrófilos y macrófagos alveolares (edema inflamatorio). Al final de esta fase se normaliza la circulación. Complicaciones La neumonía va acompañada casi siempre de una pleuritis fibrinosa o serofibrinosa. La superficie de corte es gris. el lóbulo afectado es hiperémico. Los alvéolos están ocupados por un exudado más uniforme. Este estadio dura de 24 a 48 horas. gris rojizo. espumoso. Los capilares están dilatados. con mucha fibrina y abundantes leucocitos. antes granular. La mayoría de los casos curan con restitución ad integrum. granular y seca. de 6 a 12 días de duración. Hepatización gris En esta fase. muchos de éstos con núcleos fragmentados. como lavada. pero heterogéneo en cuanto a otros elementos figurados. asintomática. Los alvéolos están ocupados por un exudado rico en fibrina. Hepatización roja En esta fase. Las otras partes del pulmón están comprimidas y atelectásicas. pero.

Son frecuentes los focos supurados y la tendencia a formar abscesos. Se distingue una forma aguda y una crónica. El 75% son unilaterales. de hasta 30%. A veces tiene distribución de tipo aspirativo (segmentos posterior y apical inferiores). El exudado es serofibrinoso. La forma aguda comienza como focos neumónicos. BRONCONEUMONIA La bronconeumonía es una lesión secundaria que aparece generalmente como complicación de una enfermedad. Esto se ha producido por la introducción de eficaces esquemas antibióticos. fibrinopurulento o hemorrágico y tiende a la transformación mucosa. más del 80% de los casos presenta abscesos del lóbulo superior derecho y el 25%. tras un escalofrío. carnificación). confluentes. Las lesiones bronconeumónicas consisten en focos de condensación pequeños. de pocos días. Se trata de una neumonía lobular atípica. que se hacen rápidamente confluentes hasta alcanzar una extensión lobular. de tal manera que la superficie de corte deja fluir un material rojo vinoso y filante. el exudado se organiza en los alveólos (neumonía crónica. endocarditis úlcero-trombótica en 6%. En el 3 a 5% de los casos. predominantemente en lóbulo superior. penetran fibroblastos y angioblastos desde las paredes alveolares y sustituyen la fibrina por tejido granulatorio. Se resuelve a partir del estadio I o II. derechas. empiema pleural. en la . a veces. A diferencia de la neumonía. Este se origina como necrosis isquémica por trombosis fibrinosa secundaria a angeítis séptica en vasos pequeños. NEUMONIA DE FRIEDLÄNDER Es la neumonía producida por Klebsiella pneumoniae y comprende aproximadamente un 1% de las neumonías de autopsias. no se presenta por más de dos días (neumonía de 1 día ). La fiebre. una artritis o una osteomielitis (en menos de 1% de los casos). no posee fases evolutivas y el exudado no contiene fibrina o tiene muy poca. La mortalidad en pacientes menores de 50 años es de aproximadamente 5%. En las formas crónicas. menos frecuentemente. Actualmente las neumonías neumocócicas tienden a ser de evolucion más corta. alrededor de focos supurados y en focos tuberculosos antes de la caseificación. en los mayores de 50 años. En un 6% se produce un absceso pulmonar.En forma de metástasis hematógenas se presenta una meningitis en un 2%. Se produce finalmente una induración cicatrizal del tejido pulmonar y se forman amplias adherencias de los tapones con las paredes alveolares. Exudado fibrinoso se encuentra en la bronconeumonía neumocócica. y.

con frecuencia. Estos focos pueden pasar inadvertidos macroscópicamente. La pleuritis purulenta y el empiema son también frecuentes. no así en el examen del pulmón fijado previamente.superficie de corte solevantados. Afecta a enfermos debilitados y con estadía prolongada en cama. pobre en fibrina. favorecen esta condición. BRONCONEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Se observa en el 31% de las autopsias. finamente granulosos. hiperémicas. se constituyen infiltrados maculares (bronconeumónicos) y simultáneamente se desarrollan flegmones pleurales. gris rojizos. La forma aerógena es más frecuente y corresponde en verdad a una bronconeumonía purulenta confluente. BRONCONEUMONÍA HIPOSTÁSICA Se desarrolla en las partes dorso-basales de los lóbulos inferiores. sin embargo. primero en los bronquíolos y luego en los alvéolos. En el centro del pulmón los focos son mayores que en la periferia. endocarditis. primaria o secundaria a bronquitis viral. secos. septales y perilobulillares. confluentes con tendencia a la necrosis. A menudo alcanzan la pleura. Los abscesos se forman a partir de embolias sépticas en arteriolas y capilares. furunculosis. Hay tumefacción y necrosis del epitelio alveolar (Fig. El pronóstico de esta forma es muy malo. BRONCONEUMONÍA ESTREPTOCÓCICA Se caracteriza por un exudado hemorrágico y flegmonoso. . El empiema y el pioneumótorax son acompañantes frecuentes. La neumonía aerógena. 28 y 2-9). especialmente la forma primaria en lactantes. La aireación insuficiente del pulmón después de resecciones quirúrgicas mayores. Microscópicamente aparece primero un edema inflamatorio. y la retención de secreciones bronquiales con pérdida de conciencia. Es una afección secundaria a piodermitis. son poco notorios macroscópicamente y se manifiestan como zonas ligeramente solevantadas. El tipo de reacción inflamatoria es la inflamación necrotizante y abscedante. En la forma hematógena. Mortalidad cercana al 20%. se observa como una neumonía con infiltrados purulentos mal delimitados. donde tienden a ser más densos. donde se desarolla entonces una pleuritis fibrinosa o purulenta. abdominales y torácicas. después el exudado se hace cada vez más rico en células polinucleares. que se descubren mejor por palpación que por inspección. Corresponde al 5% de las neumonías bacterianas. osteomielitis y otras. insuficientemente distendidos (bronconeumonía distelectásica). Los focos bronconeumónicos se encuentran frecuentemente en las regiones dorso-basales y laterales de los lóbulos inferiores. Frecuentemente.

así como restos de tejido pulmonar necrótico. por lo general. 2. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento espontáneo o quirúrgico. secundarios a obstrucción bronquial. que produce una inflamación necrotizante. Como es un fenómeno normal. Los abscesos pueden ser el resultado de inhalación de cuerpos extraños. a menudo gangrenosa. Se reconocen cuatro mecanismos principales posibles de formación de un absceso pulmonar: 1.BRONCONEUMONÍAS POR ASPIRACIÓN También predominan en lóbulos inferiores y más frecuentemente al lado derecho. focal y delimitado del tejido pulmonar. . pioemia e infarto séptico. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado neumónico con signos incipientes de organización. Los cuerpos extraños pueden producir una estasis de secreciones bronquiales. Otra situación frecuente es la aspiración de líquido amniótico. traumatismos pulmonares. heridas de la pared con necrosis y neumonía purulenta consecutiva. con colapso y cicatrización. La cavidad contiene pus cremoso. por lo general inodoro. Cuando la aspiración es masiva. especialmente. ABSCESO PULMONAR Es un reblandecimiento purulento. neumonía. Usualmente se encuentran abundantes bacterias. la diferencia es sólo cuantitativa. diseminación transpleural (actinomicosis y amebiasis hepáticas). puede observarse una bronconeumonía leucocitaria reactiva. leucocitos y algunas fibras elásticas. se encuentra. Un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. estafilococos y estreptococos. por la acción corrosiva del ácido. La circunstancia más frecuente es la aspiración de vómitos con contenido gástrico. En la agonía se puede producir aspiración de contenido gástrico y digestión pulmonar post-mortem (neumomalacia ácida ). Broncógeno: inflamación de la pared bronquial propagada al parénquima o aspiración de cuerpos extraños. En la asfixia neonatal aparece meconio en el líquido amniótico y en el pulmón se observan partículas de vérnix caseoso o de meconio y escamas córneas. la distinción suele ser difícil y. Alrededor. Hematógeno: embolias sépticas alojadas en las ramas de la arteria pulmonar. quistes hidatídicos infectados y tumores infectados. al final. bronquial y alveolar. El feto respira in utero e inhala líquido amniótico normalmente. una atelectasia o bien signos de neumonía descamativa.

revestidos por un epitelio cúbico. con o sin hemorragia. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema. Las cavidades que persisten son frecuentemente colonizadas por hongos. termina en una fístula bronco. La arquitectura alveolar ha desaparecido y está reemplazada por espacios aéreos quísticos. El tejido pulmonar adyacente a los quistes está indurado. El tejido intersticial presenta además una infiltración celular inflamatoria constituida por escasos linfocitos. . pero muy característica y se le conoce con el nombre de alveolitis fibrosante o daño alveolar difuso. Se caracterizan por una inflamación con un componente intersticial prominente. 4. aunque en todas ellas hay también un componente alveolar. lo que le da un aspecto similar a la cirrosis macronodular del hígado.perfusión. Las transformaciones quísticas son más acentuadas en las regiones subpleurales de los bordes anteriores. heridas y traumatismos pulmonares y otros. Morfológicamente. En un comienzo las lesiones son aparentemente focales y luego se hacen difusas. disminuido de tamaño. Corresponde a una neumonía mixta. Extensión de una supuración vecina. El pulmón en panal de abejas es un pulmón difusamente fibroso. que puede ser ciliado y mucosecretor. el componente intersticial es productivo con tendencia marcada a la fibrosis y el alveolar es exudativo. Estas consisten en edema alveolar. ocasionalmente puede ser muy prominente una hiperplasia muscular lisa intersticial y algunos autores denominan este aspecto cirrosis muscular del pulmón . En estos casos hay clínicamente desde el punto de vista funcional. Esta reacción inflamatoria es inespecífica. ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL PULMON GENERALIDADES En este grupo se incluye una serie de enfermedades más bien heterogéneas del pulmón. como absceso hepático. plasmocitos y macrófagos. El daño alveolar se mantiene con la misma intensidad aparentemente desde un comienzo. con tendencia a la organización.pleural.3. El estadio final recibe el nombre de pulmón en panal de abejas . especialmente Aspergillus (aspergiloma ) y por bacterias del género Actinomices . En este capítulo se describen sólo las afecciones más frecuentes. Origen neumónico : a partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar. más raramente un pioneumotórax. exudado fibrinoso que se dispone en forma de membranas hialinas alveolares y una inflamación intersticial con linfocitos. que si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. de hasta 2 cm de diámetro. Es usual encontrar lesiones en distintas fases evolutivas en el mismo pulmón. una limitación ventilatoria restrictiva con trastorno del intercambio gaseoso y una importante alteración de la relacion ventilación . plasmocitos. macrófagos y proliferación de células fijas. que en algunos casos puede ser prominente.

que se encuentran engrosados y con infiltración inflamatoria crónica. Hay esclerosis vascular con hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima. Mortalidad a los 5 años es de 60%. pero el aspecto macroscópico parece ser similar al encontrado en la neumonía por virus influenza: pulmones tumefactos. Afecta algo más a hombres que a mujeres. Es necesario recalcar que el pulmón en panal es el estadio terminal inespecífico de causas diversas. Microscópicamente. Puede evolucionar lentamente en algunos casos (en15 a 20 años). Las membranas hialinas alveolares de regla no se observan. a menudo asociado a colecciones intraalveolares de macrófagos. la mayoría entre 40 a 70 años de edad. histiocitos. que aumenta con el ejercicio. miofibroblastos y células musculares lisas. aunque también se ha descrito en niños y en adultos más jóvenes. Los estudios ultraestructurales muestran que el daño inicial se localiza en las células endoteliales de los capilares alveolares y en el epitelio alveolar (neumonocito I). o en fases avanzadas. Hay abundantes fibras colágenas y elásticas intersticiales. Hay fibrosis de los tabiques alveolares. hiperémicos y edematosos. El curso de la enfermedad es progresivo e inevitablemente fatal. Funcionalmente. FIBROSIS INTERSTICIAL IDIOPATICA Se le denomina también neumonía intersticial usual o alveolitis fibrosante criptogénica. Hay regeneración con hiperplasia de neumonocitos II. en la fase de estado es característica la variación del aspecto histológico en diversas regiones del mismo pulmón. capacidad de difusión disminuida. fibroblastos. Se han descrito incluso casos con autoanticuerpos detectables con inmunofluorescencia directa del pulmón y en el suero de estos pacientes. reduplicación de la membrana basal capilar y alveolar y proliferación de pericitos pericapilares. Estos casos no muestran angeítis ni depósitos minerales. Las paredes alveolares más gruesas muestran revestimiento alveolar cuboidal.En los casos terminales se observa hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. pero de origen inflamatorio. No se conocen bien los estadios iniciales. Los lúmenes de las vías aéreas contienen restos celulares y mucus. los pacientes tienen volúmenes pulmonares disminuidos. En el 40% de los casos pueden observarse granulomas colesterínicos. Al momento de la autopsia. No se observan depósitos densos (complejos inmunitarios). el aspecto es el de un pulmón en panal de abejas . En el intersticio aumentan los linfocitos. La causa es desconocida y de la patogenia se conocen algunos hechos. VEF1 y VEF% normales e hipoxemia arterial. Se observa fibrosis peribronquial y de tabiques interlobulillares. Por ello se la considera . La transformación en panal es focal y puede observarse ya en los casos de evolución clínica corta.

tumefacción de los endotelios capilares y exudado seroso con escasa fibrina en intersticio y alvéolos. sin embargo los depósitos densos en el pulmón no son un hallazgo constante. Macroscópicamente. Las ramas de la arteria pulmonar se trombosan. y vacuolas. La lesión afecta en forma relativamente homogénea a todo el pulmón Microscópicamente. pero se encuentran en una minoría de los casos. hay abundantes células granulares alveolares. algunas fusadas y otras multinucleadas. radium. Frecuentemente aparece derrame pleural y pleuritis fibrinosa. cobalto) de tumores de la mama. por ello se acepta actualmente que la neumonía intersitcial descamativa representaría una etapa temprana de la fibrosis intersticial idopática. PAS positivos y diastasa-resistentes. La fase siguiente comienza con proliferación fibroblástica y organización del exudado alveolar fibrinoso y de las membranas hialinas. El pulmón puede permaneces en este estadio por largos periodos. la mayoría son macrófagos y algunos neumonocitos II. Tras un periodo más bien asintomático de 2 a 3 semanas. NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA Liebow en 1962 describió un tipo de neumonía crónica en la cual predominan los acúmulos intraalveolares de macrófagos y la denominó neumonía intersticial descamativa.500 rads. Las radiaciones terapéuticas (rayos X. . La forma primaria o idiopática afecta por igual a ambos sexos y ocurre en grupos de edad más jovenes que la fibrosis intersticial idiopática. hipersecreción mucosa bronquial y desaparecen los folículos linfoides normales. La fase precoz o exudativa aparece de 4 a 8 semanas después del comienzo de la radiación. La fibrosis es poco prominente. infiltración leucocitaria alveolar. Al microscopio electrónico. El estadio final es una fibrosis laxa que termina en un pulmón en panal de abejas . el pulmón está aumentado de consistencia. Contienen abundantes gránulos citoplasmáticos. En esta fase hay gran dilatación capilar. por lo general. crepita escasamente y es amarillo grisáceo. pero puede haber transformación en panal focal. FIBROSIS PULMONAR POSRADIACION (NEUMONITIS POR RADIACION) Es el estadio final de una neumonia crónica por radiaciones. mediastinales y pulmonares puede conducir a lesiones del tejido pulmonar a partir de dosis de 1. se produce la fase de estado o principal con alteraciones degenerativas y necrosis del epitelio alveolar y bronquial.dentro del grupo de las enfermedades autoinmunitarias. Hay destrucción de fibras elásticas y oclusión de capilares. La evolución parece ser en todos los casos a la fibrosis intersticial. Actualmente se reconoce que este aspecto histológico corresponde a una respuesta inespecífica del pulmón a diversas sustancias. como asbesto o sílice. Son características las células de citoplasma espumoso en la íntima y media de vasos sanguíneos.

En el lupus y en la dermatomiositis se ha observado una fibrosis intersticial predominantemente en regiones subpleurales de lóbulos inferiores con depósito de abundantes mucopolisacáridos ácidos en el intersticio pulmonar. Las lesiones de Caplan son nódulos reumatoideos periféricos en pacientes que además son mineros del carbón. Al igual que en la fibrosis intersticial idiopática. Con mayor frecuencia se encuentran nódulos linfoides con centros germinales. Artritis reumatoidea Puede haber nódulos reumatoideos intrapulmonares. además de lesiones vasculares del tipo de la panarteritis nodosa. El exudado alveolar fibrinoso también se organiza (tapones de Masson ). La lesión es una fibrosis con escasa reacción inflamatoria. En forma constante hay hipertensión pulmonar. Enfermedad reumática Suele observarse una neumonía en relación con ataques agudos de fiebre reumática. 2-10) Formas etiológicas Neumonía intersticial fulminante de la infancia Neumonía por virus . pero predominantemente de los lóbulos superiores. Lupus eritematoso Se ha descrito una forma de neumonía alérgica focal con necrosis fibrinoide y granulomas. Se produce una neumonía con fibrosis intersticial. sílice y asbesto. que progresan a pulmón en panal.TRASTORNOS PULMONARES EN LAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO (MESENQUIMOPATIAS) En general corresponden a una fibrosis intersticial que se parece a la de la fibrosis intersticial idiopática. Hay alveolitis fibrosante con angeítis. Espondilitis anquilosante Se observa una fibrosis intersticial con bronquiolitis obliterante. Esclerodermia Las lesiones pulmonares pueden preceder a las cutáneas y se observan con mayor frecuencia en mujeres mayores de 40 años. En autopsias de reumáticos crónicos pueden encontrarse focos de fibrosis atribuibles a la inflamación descrita. predominantemente en lóbulos inferiores. existe hiperplasia del revestimiento alveolar. pero se desarrolla mas lentamente y puede dar origen a un adenocarcinoma. Ocasionalmente se observan nódulos reumatoideos bronquiales y angeítis de las ramas pequeñas de la arteria pulmonar. NEUMONÍA INTERSTICIAL GENUINA O NEUMONITIS (FIG.

son gris violáceos. . en tanto dosis más pequeñas. La dosis infectante de virus determina el tipo de daño pulmonar. hay escasos focos de neumonía intersticial. producen un aumento de la actividad mitótica epitelial bronquial y alveolar y una infiltración inflamatoria difusa en paredes bronquiales. Microscópicamente. citomegalovirus. Luego. Las alteraciones bronquiales y bronquiolares se asocian en un primer momento a infiltración mononuclear peribronquilar e intersticial alveolar. viruela. La verdadera frecuencia de esta condición se desconoce. los pulmones están aireados. bronquiolares y tejidos peribronquiolares. se superpone una infección bacteriana. los alvéolos afectados muestran paredes gruesas con infiltración linfocitaria y ocasionalmente histiocitaria. Neumonías intersticiales por virus y mycoplasma En general. especialmente en bordes libres. en niños previamente sanos. las infecciones respiratorias por virus predisponen a la invasión bacteriana secundaria. El epitelio alveolar sufre algunos cambios parecidos. Dosis masivas producen una neumonía alveolar hemorrágica. Macroscópicamente. En estos casos la causa es desconocida y no se han aislado gérmenes. La cavidad contiene edema con número variable de linfocitos y macrófagos. VRS. pues no todos los casos son fatales. Ejemplos son : influenza. sarampión.Influenza Sarampión Citomegalovirus Neumonía de células gigantes de Hecht Varicela Virus respiratorio sincicial Neumonía por Mycoplasma pneumoniae Neumonía por rickettsias Neumonía por drogas Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca Neumoconiosis Tuberculosis productiva Recuperacion de síndrome de distrés respiratorio Sarcoidosis Neumonía intersticial fulminantede la infancia (muerte en la cuna) Ocurre en un porcentaje de casos de muerte súbita de causa desconocida de la infancia. Entre las alteraciones que se observan en las infecciones pulmonares por virus están: grados variables de daño epitelial bronquial y bronquiolar con necrosis seguida de regeneración y reemplazo transitorio del epitelio por uno epidermoide estratificado. con pequeñas ampollas enfisematosas.

atelectásicas. como el tinte de la ciruela. de extensión variable y distribución irregular. que ante un estímulo adecuado. Estas proteasas también fragmentan el fibrinógeno. Así. alteración de la calidad del mismo y de la distribución de las fibrillas. húmedas y sanguinolentas al corte. PATOGENIA De los dos tipos celulares del epitelio alveolar. que destruyen proteínas estructurales tales como colágeno.Las observaciones clínicas y experimentales sugieren que el daño endotelial es el fenómeno desencadenante de la lesión. secretor de surfactante. Lesiones similares pueden observarse en la toxicidad por oxígeno. factor de Hageman. La formación de las membranas hialinas traduce necrosis de neumonocitos I y daño endotelial con exudación de plasma rico en fibrina. Los granulocitos activados producen metabolitos tóxicos a partir del araquidonato y por acción de lipo-oxigenasa y ciclo-oxigenasa. Los traumatismos. Este daño puede ser consecuencia de la hipoxia local. los más lábiles son los neumonocitos I. es menos vulnerable y constituye la población celular de reserva. las hemorragias y las septicemias son las causas más frecuentes de pulmón de shock. . El neumonocito II. complemento y otras proteínas plasmáticas. elastina y fibronectina. lo que lo hace particularmente susceptible a las toxinas hematógenas. favorece la agregación local de neutrófilos. aerógenas y a las microembolias. la destrucción local y la amplificación de la inflamación desencadenan la coagulación intravascular. posiblemente por su posición en la circulación. paraquat y la sobrehidratación. la acción de las toxinas u otras noxas aerógenas y también de la acción de enzimas proteolíticas y otras producidas por los macrófagos y polimorfonucleares neutrófilos en la microcirculación pulmonar. reviste el alvéolo dañado y se diferencia ulteriormente a neumonocito II. La fibrosis intersticial significa aumento en la cantidad de colágeno. MORFOPATOLOGIA Los pulmones están aumentados de consistencia y de peso y muestran alteraciones focales. amplificando a su vez el daño local. Las áreas afectadas son rojo oscuro.PULMON DE SHOCK El pulmón es uno de los órganos más afectados en el shock. que a su vez liberan radicales superóxidos y otros productos altamente oxidantes. prolifera. estas sustancias producen mayor daño endotelial junto a las proteasas ácidas y neutras. pero las fallas circulatorias de la pancreatitis aguda también son responsables de alteraciones pulmonares. Las condiciones que retardan el proceso de regeneración o alteran la continuidad de la interacción celular local predisponen al desarrollo de fibrosis intersticial. La actividad del fragmento c5a del complemento y de sus metabolitos.

La organización puede terminar en una fibrosis indistinguible de la que se observa en algunos casos de fibrosis intersticial idiopática. Complicaciones Las más frecuentes son las infecciones. un pequeño porcentaje no presenta alteraciones funcionales en controles alejados. los neutrófilos migran a los alvéolos).canalicular y la colonización por gérmenes. que revisten las paredes y conductos alveolares y pueden extenderse hasta los bronquíolos respiratorios. La traqueostomía y el uso de ventiladores mecánicos facilitan la propagación aerógena. aparecen las llamadas membranas hialinas y pueden observarse en algunos casos. pueden reconocerse dos fases: temprana con lesiones predominantemente exudativas y tardía con lesiones proliferativas y reparativas. Indican necrosis del epitelio alveolar y se observan como bandas eosinófilas. Los capilares a menudo muestran acumulación de polimorfonulceares neutrófilos y microcoagulación (en la neumonía. Fase tardía (segunda semana en adelante) Se produce un aumento del conjuntivo intersticial con engrosamiento de las paredes alveolares y organización del exudado alveolar. De las 48 a las 72 horas. hialinas. Fase Precoz (primera semana) En las primeras 24 a 48 horas hay acentuada hiperemia de los capilares alveolares y los alvéolos presentan microatelectasias. edema y hemorragia. en particular oportunistas y bacterias gram negativo. hiperplasia regenerativa del epitelio bronquiolar con estratificación y fibrosis manifiesta en algunos alveólos e intersticio. aún en las fases más precoces. que pueden ser foco de septicemias o terminar en estenosis cicatrizal. en cambio. se desarrollan fenómenos proliferativos tanto del epitelio alveolar y bronquiolar como de las células fijas intersticiales. es decir un aumento de los megacariocitos en la microcirculación pulmonar. en la fibrosis postneumónica. Esta fibrosis difiere de la posneumónica usual. la extensión del proceso es relativamente limitada y sincrónica y los tabiques están normales. Las membranas hialinas consisten en una mezcla de detritus celulares y exudado fibrinoso. Los tubos de intubación endotraqueal producen necrosis y úlceras de decúbito de la mucosa traqueal y de la glotis. Las biopsias de algunos de estos casos han mostrado fibrosis intersticial con organización de los exudados alveolares e infiltración linfoplasmocitaria con . que llega a formar verdaderos tapones fibrosos tanto en conductos alveolares como en algunos bronquíolos.Microscópicamente. alteraciones restrictivas u obstructivas de grado variable más notorias con el ejercicio. Finalmente. porque el proceso es difuso y extenso desde el comienzo y afecta casi homogéneamente ambos pulmones. Pueden encontrarse numerosos microtrombos hialinos y megacariocitosis. alrededor del fin de la primera semana. Evolución De los casos recuperados de shock. signos de organización incipiente intraalveolar. Hay hiperplasia de neumonocitos II. especialmente bronconeumonía. Los restantes.

industria del acero y del hierro (cemento. arena. bronquiolitis (humo del cigarrillo). El polvo de cuarzo existe en forma natural como cristal de roca (cuarzo). que se produce en sitios de depósito de polvo de cuarzo (SiO2).hiperplasia de neumonocitos II. Sólo las de menor tamaño penetran profundamente hasta los bronquíolos respiratorios y alvéolos. proteinosis alveolar (silicosis aguda) o acumulación con reacción mínima (carbón). La reacción de los tejidos es entonces una combinación de reacciones. Algunos casos llegan al pulmón en panal de abejas. puede desarrollarse una fibrosis intersticial (asbesto). especialmente en las bifurcaciones. sino que también la forma y la densidad. El llamado impacto inercial es responsable de los depósitos en la nariz y vías mayores. cuarzita.1 µm). PATOGENIA Las partículas mayores (10 µm o más) suspendidas en el aire inhalado. alveolitis fibrosante (oxígeno). arena). industria de la . La intercepción es responsable del depósito de partículas irregulares y fibrosas. reacciones granulomatosas (berilio). tamaño y composición heterogéneos. tierra diatomácea y cristobalita. No sólo es importante el tamaño. NEUMOCONIOSIS Corresponden a las enfermedades pulmonares producidas por inhalación de polvo y la reacción correspondiente. Oficios con alto riesgo de silicosis están en: minería (carbón. granulomatosa. SILICOSIS Es una fibrosis progresiva. Las partículas fibrosas largas tienden a orientarse en el sentido de la corriente aérea y evitan la sedimentación y el impacto inercial en las vías mayores. El término neumoconiosis fue introducido por Zenker en 1867 y deriva de kovni" (kónis). Lo más frecuente es la exposición a múltiples tipos de partículas. tridimita. A continuación se describen condiciones frecuentes y típicas. fibrosis nodular difusa (sílice). polvo . ópalo. hialinizante. que producen una mezcla de dosis. se depositan en las porciones proximales de las vías respiratorias. La inhalación de partículas de 0. tripoli.5 a 5 µm de diámetro produce silicosis. arcilla). La sedimentación es el mecanismo responsable de la mayoría de los depósitos en las vías aéreas proximales. calcedonia. La difusión afecta sólo a las partículas más pequeñas (menos de 0. El tipo de reacción a las diversas partículas es variable: puede estar ausente como en el caso del polvo de sal común. hasta que son interceptadas por colisión en las paredes de los bronquíolos terminales y respiratorios.

es posible observar pequeñas diseminaciones hematógenas. Las células necróticas son probablemente el elemento irritante que desencadena la fibrosis Las consecuencias de la silicosis son enfisema centrolobulillar. están formados por granulomas histiocitarios. birrefringentes. que tienden a la hialinización en el curso de 3 a 6 meses. son casi patognomónicos de silicosis (Fig. Puede haber bronquitis deformante y bronquiectasias por la irrupción de los ganglios linfáticos hiliares indurados en los grandes bronquios. de 1 a 2 mm de diámetro. Actualmente se consideran dos teorías: La teoría de la solubilidad: las partículas de sílice se disuelven intracelularmente y el ácido silícico disuelto produce necrosis de los macrófagos con fibrosis. Los nódulos. El núcleo hialino del nódulo esta rodeado por una densa red fibrosa concéntrica. De esta forma se originan cavidades irregularmente delimitadas y ocupadas por masas secas. como una papilla (tisis negra). Pueden aumentar en número lentamente. Los focos fibrosos mayores pueden necrosarse por obliteración vascular y formar cavernas al abrirse a un bronquio.construcción (cemento. La teoría de la superficie: la acción patógena del polvo de cuarzo es determinada por la reacción entre la superficie de las partículas de cuarzo y la membrana plasmática de los macrófagos. del tamaño de una cabeza de alfiler. . arcilla). Parte del polvo inhalado es transportado a los ganglios linfáticos regionales donde pueden constituir nódulos silicóticos también. Por irrupción en las venas pulmonares desde los ganglios linfáticos. confluir y formar conglomerados nodulares densos o campos cicatrizales compactos (cicatrices por aglomeración). Las bases y vértices pulmonares se afectan tardíamente. hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico.. que incluye histiocitos cargados de polvo. linfocitos y plasmocitos. En la progresión de la citotoxicidad se disuelven las membranas lisosomales. Patogenia Sin polvo de cuarzo no existe silicosis. 2-11). picapedrería (mármol) e industria de la cerámica (porcelana. enfisema paracicatrizal. intracelulares y extracelulares. Puede observarse calcificación distrófica. Con luz polarizada se identifican en el tejido numerosos cristales de cuarzo de 1 a 5 µm . arena). Los focos silicóticos aislados se localizan en las zonas medias del pulmón (imagen en mariposa en radiografía). Morfología Los nódulos silicóticos. Las arterias y bronquíolos incluidos en los granulomas se destruyen.

sino que en el pulmón mismo. Actualmente hay evidencias que apoyan la idea de que las placas pleurales son precursoras del mesotelioma maligno. son bilaterales. simultáneamente favorecen la precipitación de proteínas y hierro endógeno y dejan la fibra como núcleo y constituyendo el llamado cuerpo ferruginoso o cuerpo de asbesto. ASBESTOSIS Asbesto es un término que incluye un número de silicatos de magnesio y hierro. Asbestosis Significa fibrosis pulmonar por inhalación de polvo de asbesto. alargadas. consisten de laminillas colágenas hialinas y escasamente celulares. zonas pósterolaterales. El contenido total de polvo de los pulmones es de 20 a 30 g. Placas fibrosas pleurales A diferencia de los engrosamientos fibrosos de la pleura visceral que acompañan a la asbestosis. muy complejos. no expuestos. hasta en un 60% de las autopsias. asbestosis pulmonar y mesotelioma maligno de la pleura y del peritoneo (Fig. de distinta composición química y morfología. blanquecinas y solevantadas. de hasta 50 µm de largo. Todos los tipos de asbesto mencionados pueden producirla. La exposición a asbesto puede producir : placas fibrosas pleurales. crocidolita (Na 2 Fe +2 Fe +3 (OH/Si 4 O 11 ) 2. asbesto azul) y amosita (asbesto pardo). Los llamados cuerpos ferruginosos o cuerpos de asbesto no se encuentran en grandes cantidades en las placas. La envoltura proteinácea está habitualmente segmentada y los extremos son bulbosos. La asbestosis corresponde entonces a una silicatosis. fibrosos. Se palpan nodulillos de 1 a 2 mm. Los núcleos hialinos están rodeados por amplias bandas formadas por fagocitos con polvo de carbón y tejido fibroso. El polvo de cuarzo no se encuentra más allá de 1 a 3 g. simulan cartílago articular. Estos cuerpos se han encontrado en ciudadanos de las metrópolis. bien delimitadas. Los tres tipos más importantes son: crisotilo (Mg 3 Si 2 O 5 (OH 4). Estos focos se forman de preferencia en las bifurcaciones bronquiales. la silicosis se acompaña de una antracosis difusa y macular. normalmente. incluso en los casos más graves. El primero queda en las vías superiores y los otros dos alcanzan la periferia del pulmón. Raras veces alcanza más de 50 g y como máximo. amarillo cobrizos. . en grados diferentes. Puede haber extensos focos de calcificación. principalmente sobre las costillas y el diafragma. 2-13). las placas se localizan en la pleura parietal. Lo más importante es la concentración y tiempo de exposición. asbesto blanco). 100 g. Las fibras más cortas (10 µm o menos) son fagocitadas o rodeadas por macrófagos que forman granulomas. El hallazgo de cuerpos de asbesto en pulmón o expectoración indica sólo exposición y no es una prueba de enfermedad por asbesto. aislados o en grupos. como bastón. irregulares. Estos son estructuras delgadas. Histológicamente. La superficie puede ser nodular o lisa.En la silicoantracosis . Las más grandes.

hierro metálico. El daño crónico se observa en el 2% de los expuestos. instrumentos. La asbestosis es la única neumoconiosis con mayor riesgo de cáncer bronquial.000 habitantes. de tipo cuerpo extraño y de Langhans. En estas condiciones los trabajadores están expuestos a radiaciones y sustancias tales como uranio. La mortalidad por cáncer bronquial ha aumentado en las últimas décadas y en Chile se estima en 18 hombres y 5 mujeres por 100. Hay obliteración progresiva de los alvéolos con dilatación compensatoria de los indemnes. Un cierto porcentaje progresa a la neumonía crónica. Se observa un exudado alveolar fibrinoso hemorrágico. . BERILIOSIS El berilio y sus compuestos se emplean en la fabricación de aparatos resistentes al fuego. maquinarias. etc tienen mayor incidencia de cáncer bronquial. A menudo se produce necrosis fibrinoide central y células gigantes multinucleadas. cuerpos incandescentes y sustancias fluorescentes. La sobrevida a un año del diagnóstico es de 20% y a los 5 años de 5%. CANCER BRONQUIAL El cáncer bronquial constituye el 30% de todas las neoplasias del ser humano. La frecuencia ha aumentado especialmente en mujeres y en estrecha relación con el hábito de fumar. La fibrosis es peribronquiolar y luego se extiende a los conductos y tabiques alveolares. Los cuerpos de asbesto se encuentran libres y en el espesor de la fibrosis. Afecta con mayor frecuencia a hombres de edad promedio 60 años. níquel. La enfermedad comienza en la región subpleural de los lóbulos inferiores y luego progresa hacia el centro y hacia los lóbulos superiores. Los focos se extienden desde las zonas medias a los lóbulos superiores e inferiores. Los trabajadores de industrias convencionales y nucleares en que se utilizan sustancias químicas para la manufactura de materiales. Para los casos con tumor extirpable quirúrgicamente puede aumentar a 35% a los 5 años. Con tinción de van Gieson los depósitos de berilio son rojo intenso y no son birrefringentes. Los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria y también hipertensión pulmonar con cor pulmonale. ETIOLOGIA En la etiología del cáncer bronquial hay que considerar factores ocupacionales. Después de algunos días o semanas se desarrolla una neumonía aguda por berilio. hereditarios. Este riesgo es mayor con los años o con mayor exposición y en fumadores. Hay numerosos granulomas productivos similares a los de la sarcoidosis y una infiltración linfoplasmocitaria intersticial. contaminación ambiental y hábitos personales.El mecanismo de la fibrosis no está aclarado y se supone que es similar al de la silicosis. alveolar e infiltración linfoplasmocitaria intersticial. La asbestosis predispone a la tuberculosis. Las partículas de polvo de berilio se depositan en un 99% en el pulmón y ganglios linfáticos regionales. Los focos tienden a involucionar. Puede terminar en un pulmón en panal.

gas de mostaza. Existiría una relación entre daño epitelial y el efecto de los irritantes. óxido arsenioso. Las alteraciones estructurales son estratificación. Sin embargo. son más sensibles a la acción de los carcinógenos y la ausencia de factores defensivos mecánicos y funcionales favorece la penetración de los carcinógenos y el contacto de éstos con las células en fase proliferativa. El tiempo de transformación calculado citológicamente para la fase displasia moderada-carcinoma invasor es de 3.2 años. Las evidencias estadísticas y experimentales. formaldehído. compuestos de arsénico. de células caliciformes o de ambas. Se distinguen tres grados de displasia: leve. que reemplazan al epitelio respiratorio destruído por los irritantes del humo del cigarrillo. El humo del cigarrillo contiene benzopireno y otros cancerígenos. así como irritantes. berilio. ozono. hidrocarburos aromáticos y alifáticos. óxidos de hierro. espesor irregular. óxido de nitrógeno. habitualmente es un foco pequeño. asbesto. LESIONES PRECURSORAS Se consideran lesiones precursoras (precancerosas) de la mucosa bronquial : hiperplasia de células basales y de células caliciformes. moderado y avanzado. Todo el espesor del epitelio está reemplazado por células atípicas. En el carcinoma in situ las alteraciones citológicas e histológicas mencionadas alcanzan su máxima expresión. En la hiperplasia el epitelio esté engrosado (más de 50 µm). según la intensidad de las atipias y la extensión de la distorsión arquitectural del epitelio. con irregularidades y discontinuidades evidentes de la membrana basal.12benzoperileno. trazas de elementos radiactivos. . gases de aceite de petróleo. reemplazo total o parcial de las células normales por las atípicas y discontinuidades de la membrana basal. tales como cianuro. debido a un aumento en el número de células basales.sales de cromo. En el aire contaminado de las grandes ciudades se encuentran además de los irritantes comunes.4. así como la frecuente observación de lesiones precursoras en el epitelio bronquial de fumadores. cromo. metaplasia epidermoide. trazas de níquel. En la metaplasia epidermoide el epitelio respiratorio normal está reemplazado por uno plano estratificado maduro. formaldehído y óxido nitroso. en las zonas vecinas se encuentran la hiperplasia y la metaplasia casi en el 90% de los casos.benzopireno. El epitelio bajo y el metaplásico. displasia en alrededor del 40% y carcinoma in situ en 20-30%. son irrefutables. estos factores representan una proporción infinitesimal de causas cuando se comparan con el cigarrillo Está comprobada la relación causal entre humo de cigarrillo y cáncer bronquial (pipa y cigarro también). arsénico. sustancias carcinógenas tales como 3. displasia y carcinoma in situ. acroleína. En casos de carcinoma bronquial manifiesto. En la mucosa adyacente al carcinoma in situ hay frecuentemente signos de displasia y metaplasia. etc. polvo de asbesto. 1.

de núcleos polimorfos y frecuente canibalismo celular. según la clasificación de la OMS. Tiende a ser multifocal en un 20%. Es predominantemente periférico. Es el tipo histológico más frecuente en las biopsias (cerca del 45% de todas las biopsias bronquiales positivas). que tiende a ser multicéntrico. Es más frecuente en el hombre y la sobrevida a los 5 años es de 22%. La sobrevida a los 5 años es de 2%. siendo los más frecuentes los carcinomas . Es el tipo más frecuente en no fumadores. de cromatina fina y en grumos regulares. Carcinoma combinado adeno-epidermoide o adeno-escamoso . de aspecto bronconeumónico. Las células tumorales pueden ser argentafines. Al momento del diagnóstico mas del 80% tiene extensión extratorácica. núcleos pequeños. o ambas. Carcinoma indiferenciado de células grandes Se presenta como un carcinoma sólido. redondos o fusados. Es un diagnóstico de exclusión. Se asocia en 45-65% de los casos a cicatrices de infarto.CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DEL CÁNCER BRONQUIAL Existe una gran variedad de tumores. Los criterios histológicos son presencia de secreción mucosa. Es un tumor constituido por células uniformemente pequeñas (10-15 µm). no presentan ninguno de los caracteres histológicos mencionados en los otros tipos. Afecta predominantemente a hombres en proporción de 19 : 1. son: Carcinoma epidermoide o escamoso Es el prototipo del carcinoma bronquial. Carcinoma indiferenciado de células pequeñas Representa alrededor del 20% de todos los carcinomas bronquiales y el 40% de todas las biopsias positivas. multinodular. constituido por células uniformemente grandes (20 µm o más). Adenocarcinoma Representa alrededor del 10% de los carcinomas en el hombre y el 50% en las mujeres. tuberculosis y otros granulomas. Sobrevida a los 5 años es de 10%. con o sin focos de diferenciación glandular o córnea. Se origina aparentemente en los bronquios mayores y medianos. Histológicamente son carcinomas sólidos con diferenciación córnea (perlas córneas y disqueratosis) o presencia de abundantes puentes intercelulares. de escaso citoplasma. Los tipos histológicos de este grupo. Histológicamente. El carcinoma bronquíoloalveolar es una variedad de adenocarcinoma. estructuras glanduliformes o papilares y vacuolas citoplasmáticas con mucus.

COMPLICACIONES Las causas más frecuentes de muerte son neumonía y bronconeumonía. El adenocarcinoma tiene predilección por metástasis encefálicas. METÁSTASIS E INFILTRACIÓN El carcinoma bronquial da metástasis preferentemente por vía linfática a los ganglios mediastínicos. aunque puede producirse en el adulto. periféricos. Se compone de un chancro primario o foco . Se presenta con un aspecto anatómico muy constante.3% de los casos. Los carcinoma localizados en el surco pulmonar superior producen un cuadro clínico característico denominado síndrome de Pancoast. Este se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Horner secundario al compromiso de la cadena simpática. Este síndrome se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Bernard-Horner secundario al compromiso de la cadena simpática. pericárdica y costal. cabe hacer notar que hasta un 20% se relacionan con cicatrices.bronco-esofágica.Corresponde a un tumor en cuya masa coexisten un carcinoma epidermoide y un adenocarcinoma. La invasión de los tejidos u órganos vecinos al pulmón suele ser síntoma de presentación y son frecuentes la invasión pleural. La diseminación extratorácica es predominantemente vía hemática. infiltración costal. obstrucción bronquial. El síndrome de Pancoast es producido por carcinomas localizados en el surco pulmonar superior. El de localización central es aquél cuyo tumor principal está en relación aparente con un bronquio principal. Los carcinomas epidermoide y de células pequeñas tienden a ser centrales y los adenocarcinomas y los de células grandes. hueso y encéfalo. aquél sin relación a un bronquio. Se llama también infantil . etc. metástasis encefálicas. otras causas son embolias trombóticas múltiples. Constituye el 0. El periférico. No rara vez se observa una fístula tráqueo. TUBERCULOSIS PULMONAR TUBERCULOSIS PULMONAR PRIMARIA Es la forma anatómica que corresponde a la primoinfección tuberculosa pulmonar.4 . una gran proporción producida por gérmenes oportunistas. Los órganos más comprometidos son hígado.Las células neoplásicas producen hormonas ectópicas en 10% de los casos y serían responsables aparentemente de síndromes paraneoplásicos. suprarrenal. TOPOGRAFÍA El carcinoma bronquial puede originarse en zonas periféricas o centrales del pulmón. De los periféricos.

pero se encuentra con mayor frecuencia en el pulmón derecho (55% derecho. El caseum y la cápsula de incrustan de sales calcáreas. la que posteriormente puede sufrir el llamado reblandecimiento pizarroso. Muy raras veces en el vértice. En algunos casos. 2-12 y 2-13) Desde este foco primario se desarrollan abundantes tubérculos miliares a lo largo de los vasos linfáticos. hasta llegar a los ganglios hiliares. en tanto la adenopatía está en pleno desarrollo. calcificación y cretificación. Los individuos no saben que son portadores de la lesión y no representan peligro para los que lo rodean. Por fuera suelen observarse tubérculos miliares aislados (Fig. el ganglio sufre induración antracótica. sufren un proceso de linfoadenitis caseosa considerable. Cualquiera que sea la localización. Puede situarse en cualquier lóbulo. Los mecanismos de curación de la adenitis caseosa comprenden encapsulamiento fibroso. Finalmente. El foco de Ghon se presenta como un nódulo caseificado de 0. Dichos ganglios. No osifica habitualmente. determinando atelectasias de consideración. . siendo necesaria una radiografía para descubrirlo. especialmente en adultos. cuando aparece la resistencia específica. En la mayoría de los casos. parte baja del superior y alta del inferior. con un gran aumento de volumen. Mientras ocurren estos procesos. desarrollo y curación del complejo primario es tan bien controlado por la resistencia natural del individuo que casi nunca se manifiesta por síntomas. el foco es único. disminuye progresivamente de tamaño y llega a ser tan pequeño que con frecuencia pasa inadvertido durante la autopsia. Alrededor del foco de Ghon se produce tejido granulomatoso específico con evolución a la fibrosis y encapsulamiento.5 a 2 cm de diámetro. Todo este proceso de formación. El foco ganglionar evoluciona de manera más lenta y la inflamación es más acentuada.de Ghon y una adenopatía regional. que en ocasiones llega a comprimir bronquios de mayor calibre. de manera que el foco de Ghon puede encontrarse curado. siempre es subpleural. el foco se retrae. EVOLUCION DEL COMPLEJO PRIMARIO Curación En la gran mayoría de los casos cura completamente. 45% izquierdo). De preferencia se localiza en las porciones mejor ventiladas. se produce tejido granulomatoso con proliferación de células epitelioideas que delimitan el proceso. raras veces doble y aún múltiple y bilateral. puede osificar. El foco de Ghon aparece como una bronconeumonía caseosa.

3. bronquíolos y vasos linfáticos y sanguíneos. También puede producirse por vaciamiento de material caseoso reblandecido del foco de Ghon en un bronquio vecino. En ella falta completamente la proliferación histiocitaria propia de la resistencia. Tal es la típica tubeculosis infantil. Es la llamada diseminación pulmonar primaria. lo que es raro. El foco de Ghon puede progresar por contigüidad (tisis del foco primario). se produce una pleuritis exudativa en el mediastino. El foco de Ghon suele curar antes que el foco ganglionar. las lesiones se limitan al pulmón. Generalización. En poco tiempo pueden comprometerse los ganglios mediastínicos y cervicales hacia arriba y los lumbo-aórticos. Esto puede ocurrir vía linfática o vía sanguínea y las formas dependen de la vía y de la cantidad de bacilos transportados. De esta manera se produce una neumonía caseosa extensa. pero en vías de curación. a un bronquio vecino por perforación de su pared: se vacia el contenido bacilífero y se disemina por aspiración. a. y así puede destruírse un lóbulo entero. de donde puede extenderse al resto de la pleura. extensa. Esto puede presentarse de diversas formas: 1. Se determina así una caseificación masiva de un segmento pulmonar. abrirse a los bronquios y vaciar su contenido: se forma así una caverna. Simultáneamente. Otras veces se produce la llamada diseminación bronquial primaria. Los focos caseosos pueden reblandecerse. ulcerarse. ilíacos. progresiva y fatal (epituberculosis). en un área limitada del pulmón. mesentéricos. El resultado es la extensa destrucción del tejido pulmonar. El material se aspira y llega a otros lóbulos y al otro pulmón. muy destructiva. con lo que se forman nuevos y múltiples focos caseosos. Extensión linfo-ganglionar. . que da origen a una tuberculosis pulmonar progresiva. sino que progresa y se propaga rápidamente a otros ganglios linfáticos. Una tercera evolución es la generalización. Esta propagación es por contigüidad (periadenitis) y por los conductos linfáticos (linfangitis). Cuando este proceso ocurre tardíamente. con desarrollo de grandes cavernas. es decir la extensión a distancia de la infección. El proceso se extiende por aspiración de lobulillo en lobulillo. A veces este último no cura. En ambos casos. La primoinfección tuberculosa puede curar o agravarse. Las lesiones tienden a extenderse y causan frecuentemente la muerte (complejo primario progresivo). Este evolución se produce por propagación de la tuberculosis de un ganglio hiliar del complejo primario. mientras el foco primario se encuentra aún activo. 2. La lesión avanza por contigüidad a los alvéolos. puede confundirse con una reinfección.Complejo Primario Progresivo Muy diferente es el curso en individuos sin resistencia natural efectiva o en los que han sufrido infecciones masivas. Entonces no se produce encapsulamiento del foco ni se despierta una resistencia específica eficaz.

inguinales. bazo y meninges. A veces podrá localizarse en dos o más órganos. la tuberculosis orgánica compromete varios órganos. ya que éste tiene mayores relaciones con la circulación sanguínea. dan a la cabeza una forma de cabeza de cerdo (scropha ) de donde procede el nombre de escrofulosis . El foco de Aschoff-Puhl y el foco de Simon suelen ser el inicio de la forma aislada pulmonar. A veces. riñón. El desarrollo de una tuberculosis generalizada durante la evolución del complejo primario (generalización precoz) es un fenómeno poco frecuente. Pero también puede sufrir reblandeciemiento y dar origen a fístulas (absceso frío). Las metástasis se originarían de preferencia del componente ganglionar linfático reblandecido. También pueden cretificarse. Su evolución es lenta y cuando se manifiestan el complejo primario está curado. hacia abajo. trompas de Fallopio. Diseminación hematógena. La extensión a distancia determina formas de tuberculosis. predominan en pulmón. .. como riñón. los ganglios caseificados. En cambio. Los grupos ganglionares crecen enormemente y están tumefactos y completamente caseificados. Se presenta como nódulos caseificados. La tuberculosis ganglionar caseosa cura con frecuencia con cretificación calcárea de las masas y por encapsulamiento fibroso. se desarrollan innumerables tubérculos miliares en todos los órganos lo que constituye la llamada tuberculosis miliar o granulia . constituyendo la llamada tuberculosis orgánica múltiple o tuberculosis polisistémica . que se extienden y pueden destruir grandes porciones del órgano. hígado. próstata. En el cuello. etc. lo que representa una forma de curación. véase Manual de Patología General). en casi todos los órganos. En la tuberculosis miliar se desarrollan nódulos del tamaño de un grano de mijo. Más a menudo esta generalización ocurre cuando el complejo primario está curado (generalización tardía) (Fig. b. etc. En éstos aparecen nódulos caseificados que con el tiempo originan síntomas caracterítsicos de la llamada tuberculosis aislada de los órganos (a partir de la tuberculosis metastática. que desde el punto de vista morfológico son distintas. directa o indirectamente. pero relacionadas patogénicamente. el foco de origen de las metástasis tuberculosas se encuentra en algún otro órgano. En este último caso. Las formas de tuberculosis por diseminación hematógena son: Tuberculosis metastásica Tuberculosis miliar aguda Diseminación pulmonar abortiva Tuberculosis miliar crónica Sepsis tuberculosa gravíssima Si llegan a la sangre gérmenes en número reducido y en forma discontinua tendremos tuberculosis en un órgano. si continuamente llegan gérmenes a la sangre en grandes cantidades. 2-14). Pueden ulcerarse los nódulos y abrirse al exterior.

En los períodos iniciales puede hacerse un orden descriptivo. Las más importantes son los focos apicales y el infiltrado infraclavicular. Formas de comienzo En contraste con la primoinfección. Alrededor de este foco existe una importante infiltración inflamatoria con atelectasia. pero en las formas avanzadas hay tantas posibilidades. los tubérculos son más pequeños y predomina el componente productivo (granulia de grano chico).En los casos de generalización precoz. en los casos de generalización tardía. por lo que se la conoce también como infiltrado infraclavicular. tan importante en la primoinfección. Ambos focos se consideran formas de reinfección endógena originados por diseminación hematógena a partir del complejo primario. TUBERCULOSIS PULMONAR DE REINFECCION Aparece en individuos que han tenido una primoinfección tuberculosa y por la cual adquirieron resistencia específica. rodeadas de tejido antracótico (Fig. a veces muy cerca de la pleura apical. Por ende. los focos iniciales se localizan de preferencia en los segmentos superiores del pulmón. La diseminación abortiva corresponde a una tuberculosis miliar limitada a los pulmones. A veces se trata de un foco de gran extensión. Esta lesión se localiza en la región infraclavicular. limitadas al pulmón (tuberculosis miliar abortiva o diseminación abortiva). Se describe con el nombre de foco de Aschoff-Puhl en los adultos y foco de Simon en los niños. de algunos milímetros de diámetro. EL infiltrado precoz de Assmann-Redeker es un foco de neumonía caseosa constituido por uno o varios lobulillos caseificados o por confluencia de grupos de acinos caseificados. los tubérculos son un poco mayores y prevalece el componente exudativo (granulia de grano grande). El foco apical se identifica con cierta frecuencia en autopsias de adultos que han fallecido por otras causas. Aparece como nódulos pequeños. que el número de cuadros anatómicos es ilimitado. constituidos por masas caseosas. El caseum sufre ulterior reblandecimiento y luego se abre a uno o varios bronquios con lo que se constituye una caverna y se . En cambio. El foco se sitúa en el vértice pulmonar. que evoluciona silenciosamente hasta la curación. hacen pensar que se trata fundamentalmente de una forma de infección benigna. pero representan formas leves y mínimas. Esta reinfección se propaga por el pulmón vía bronquial y no por vía linfática. 2-15). la que está engrosada en esa zona. La frecuencia con que se encuentran estas lesiones en la autopsia. el carácter del foco fibroso y la ausencia de síntomas. Sus formas anatómicas son muy variadas. son similares en su génesis y en su forma la tuberculosis generalizada miliar.

consunción) (Fig. Si la descarga no es tan abundante y la resistencia es elevada. Así. rodeados de tejido epiteloideo y fibrosis. Las numerosas y sucesivas descargas de bacilos explican el aspecto variado con zonas activas y otras de fibrosis en el mismo pulmón. Si los gérmenes son muchos y es alta la hipersensibilidad. es decir. Aún en estos casos. y finalmente la presencia de complicaciones. acino-nodular. focos neumónicos de gran extensión. Estos focos infraclaviculares se consideran formas de reinfección exógena. lobular). algo mayores (lobulillares) y confluentes. es posible encontrar signos de resistencia en forma de tubérculos epitelioideos con algunas células gigantes de Langhans en los bordes del área caseificada (Fig. Los bacilos pueden diseminarse también al pulmón contralateral. se desarrollan formas predominantemente productivas. En los casos en que la resistencia es mayor desde el comienzo.establecen así las condiciones para la diseminación de la infección. el material caseoso reblandecido cargado de bacilos se vierte a los bronquios y durante los paroxismos de tos es aspirado a los bronquios de las porciones más bajas. Se forman de esta manera focos de neumonía. por lo cual se observan pequeños focos de caseificación (acino-nodulares). 2-16). En el primer caso. Según estos es posible entonces reconocer las siguientes formas principales: Tuberculosis productiva . lobulillar. 2-17). a veces. en el diagnóstico de una determinada forma de tuberculosis pulmonar de reinfección es preciso considerar la calidad de la tuberculosis (exudativaproductiva) y la extensión anatómica (acinar. los gérmenes encuentran tejidos mejor preparados y las dosis son menores. bien delimitados. que es la llamada tisis progresiva. la caverna infraclavicular no muestra tendencia a la curación. La tisis de reinfección se desarrolla a partir de los focos de Aschoff-Puhl o de Assmann-Redeker. La fibrosis se desarrolla primero alrededor del foco caseoso y después se extiende en forma una masa dura y antracótica. 2-18). más a menudo. El tejido pulmonar puede ser reemplazado por grandes cicatrices constituyéndose la forma de esclerosis pulmonar tuberculosa (Fig. a una tuberculosis pulmonar progresiva diseminada por vía canalicular o broncógena ( fqivsi" (phthísis). Se trata de focos acinares confluentes en forma de nodulillos de contornos policíclicos. a veces muy pequeños (acinosos) y . que irán a la fibrosis y dejarán focos de esclerosis pulmonar. La tisis pulmonar de primoinfección es poco frecuente. Formas avanzadas Estas formas corresponden a la tisis pulmonar de reinfección. se producen formas exudativo-caseosas.

2-19). el resto del pulmón puede recibir nuevas siembras. PATOLOGIA DE LOS GANGLIOS LINFATICOS . más o menos densa. La caverna es fuente de hemorragias: al reblandecerse el tejido se rompen vasos sanguíneos y determinan hemoptisis copiosas. 2-20) cirrótica o esclerosante (Fig. Luego se organiza el tejido conjuntivo y la caverna antigua. revestida por epitelio de tipo bronquiolar. que fácilmente se rompen y dan origen a sangrados crónicos recidivantes. sus límites son imprecisos. dicha superficie es irregular. grumosa y con colgajos de tejido. Estas masas se eliminan paulatinamente y la pared queda formada por una membrana granulomatosa que reviste la cavidad. bacilos y escaso tejido epitelioideo en los bordes de la cavidad. presenta una pared formada por una lámina de tejido fibroso. Una hemorragia pulmonar puede producir la muerte por asfixia por aspiración sanguínea masiva. En las cavernas antiguas es más frecuente encontrar alteraciones en las paredes de los vasos perifocales. generalmente grave. El estudio microscópico demuestra en la caverna reciente masas caseosas. La caverna puede romperse y perforarse a la pleura y originar así un neumotórax caseoso. La presencia de una caverna es una fuente continua de eliminación de gérmenes. 2-21) Tuberculosis exudativa acinosa exudativa lobulillar lobular Tuberculosis cavitada aguda crónica TUBERCULOSIS CAVITADA Las cavernas son cavidades formadas por reblandeciemiento y vaciamiento del tejido caseificado (Fig. La caverna reciente se presenta recubierta interiormente por masas caseosas. COMPLICACIONES Dentro de las complicaciones de la tuberculosis la caverna es una de las más importantes. la caverna adquiere clara delimitación y la superficie interna se hace lisa y brillante.acinosa productiva acino-nodular (Fig. A medida que transcurre el tiempo. los bacilos expulsados pueden deglutirse y originar una tuberculosis intestinal y también es posible el contagio de las personas sanas que rodean al paciente. los llamados microaneurismas de Rasmussen .

Evolución: generalmente el exudado se reabsorbe. la piel suprayacente roja y edematosa. que eventualmente pueden fistulizarse a la piel. en otros casos. En este capítulo se tratarán brevemente los siguientes procesos patológicos: inflamación. Linfoadenitis granulomatosas caseificadas. hiperplasia (ganglionar y extraganglionar). Linfoadenitis granulomatosas sin necrosis. pueden subclasificarse en tres grupos: 1. puede producirse una fibrosis parcial del ganglio. el proceso inflamatorio agudo puede ser hacia focos supurados y abscesos. filtración de la linfa y procesamiento de antígenos. Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño. plasmocitos y particularmente macrófagos con detritus fagocitados. o de la cápsula y del tejido adiposo periganglionar. inflamación consecutiva a la inmunización con BCG .Las principales funciones de los ganglios linfáticos son: linfopoyesis. 2. Parénquima ganglionar hiperémico y difusamente infiltrado por granulocitos neutrófilos. actualmente son infrecuentes. Microscopía: marcada congestión de los vasos periganglionares. el proceso inflamatorio regresa y los polinucleares son progresivamente reemplazados por linfocitos. 3. la linfoadenopatía angioinmunoblástica y las neoplasias. linfoadenitis tuberculosa con infección agregada por gérmenes piógenos. pueden provocar linfoadenitis secundaria de los ganglios regionales. Linfoadenitis granulomatosas con focos supurados (granuloma infeccioso supurativo). con restitución ad integrum . En ocasiones. enfermedad de Crohn (ver patología del intestino). histoplasmosis. Debido a la terapia antibiótica. estafilococo) que producen infecciones purulentas en distintos tejidos. Según los caracteres de los granulomas. Estas tres funciones están relacionadas generalmente con procesos cuyo foco principal está en territorios situados fuera del ganglio. blando y sensible. Ejemplos: idiopática. Ejemplos: algunas linfoadenitis tuberculosas. INFLAMACIONES (LINFOADENITIS) LINFOADENITIS EXUDATIVA Las bacterias comunes (estreptococo. LINFOADENITIS GRANULOMATOSAS Las linfoadenitis granulomatosas son generalmente epiteloideas. sarcoidosis. Ejemplos: linfoadenitis tuberculosa. reacciones en los ganglios regionales a neoplasias (carcinoma de mama).

("BCGitis"). Enfermedad por rasguño de gato . Los granulomas epiteloídeos presentan células gigantes. si se complica en forma de extensión linfoganglionar. 6) piel y 7) ojo (iritis. principalmente hiliares y mediastínicos. se afectan los ganglios mesentéricos. iridociclitis). Por ejemplo. en el pulmón con sarcoidosis se ha comprobado una activación local de linfocitos T que producen linfoquinas. La linfoadenitis es predominantemente caseosa. Cuando éste es pulmonar. se comprometen ganglios hiliares y cervicales. enfermedad por rasguño de gato. 3) bazo. llegada de monocitos y formación de granulomas. con escasos tubérculos en las porciones periféricas de los focos necróticos. En muchos casos la enfermedad se detecta en una radiografía de tórax. por compromiso del sistema nervioso central. Aunque en la tuberculosis de reinfección no se produce compromiso clínico ni macroscópico de los ganglios linfáticos regionales. al examen microscópico pueden encontrarse tubérculos. linfoadenitis por hongos. 2) pulmón. no hay necrosis: tienden a agruparse y a evolucionar con fibrosis. LINFOADENITIS TUBERCULOSA (véase tuberculosis en Manual de Patología General) La linfoadenitis tuberculosa en su presentación más característica forma parte del complejo primario. se afectan los ganglios peribronquiales. Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad crónica granulomatosa sistémica. Cuando el complejo primario es intestinal. La mayoría de los pacientes se recobra. 5) médula ósea. que muestra el aumento de volumen bilateral de los ganglios mediastínicos. Los órganos más frecuentemente comprometidos por la inflamación granulomatosa son: 1) ganglios linfáticos. En su patogenia se postula una disociación de la respuesta local y periférica de linfocitos T. linfogranuloma venéreo. Algunos fallecen por fibrosis pulmonar o rara vez. de causa desconocida. en cambio en la sangre periférica hay respuesta T deficiente. 4) hígado.

y proliferación policlonal de los elementos linfoides o de estirpe macrofágica. generalmente sin células gigantes. expansión de alguna de las zonas o compartimientos del ganglio. Los caracteres morfológicos comunes de las hiperplasias son: conservación de la arquitectura fundamental del ganglio. El estímulo para las hiperplasias no se conoce. el cuadro histopatológico varía con el tiempo de exposición y la duración del estímulo. afecta principalmente a niños y jóvenes. Tres semanas a tres meses después de un arañazo de gato con poca lesión en la piel. Las proliferaciones en la región paracortical a menudo son hiperplasias T. transmitida por contacto sexual: una a tres semanas después de la infección aparece una pequeña pápula en los genitales. La plasmocitosis de los cordones medulares. las áreas interfoliculares o paracorticales que son timo dependientes (células T) o las células de los senos que pertenecen al sistema macrófago-monocitoide. especialmente en las mujeres en quienes la puerta de entrada puede estar localizada en el cuello uterino. los ganglios ilíacos. aunque pueden ser también proliferaciones de células B que han migrado a esta zona a partir de centros foliculares estimulados. producida por una bacteria polimorfa Gram negativa de clasificación incierta. que suele acompañar a la hiperplasia folicular. que son zonas B. con centro supurado. pero muchas de ellas son resultado de agentes bacterianos o virales o de sus productos. 3-1) Las hiperplasias reactivas son proliferaciones benignas de células de uno o más de los diferentes compartimientos anatómicos e inmunológicos de los tejidos linfoides. En los hombres se afectan los ganglios inguinales. es también un signo de respuesta de células B. Formas histopatológicas de la hiperplasia . que puede pasar inadvertida. Así. las hiperplasias pueden comprometer los folículos. HIPERPLASIAS HIPERPLASIA GANGLIONAR (linfoadenitis hiperplástica) (fig. capacidad inmunológica y contacto previo con el agente.Enfermedad autolimitada. El aspecto morfológico de las diversas hiperplasias. Linfogranuloma venéreo (Enfermedad de Nicolas y Favre) Producida por Chlamydia trachomatis. varía con la edad. aparece aumento de tamaño de ganglios cervicales o axilares. aun de aquéllas debidas a los mismos estímulos. más frecuentemente en extremidades superiores. que al examen microscópico presentan inflamación granulomatosa. Además. en las mujeres.

Hiperplasia folicular inespecífica. en casos excepcionales puede medir más de 4 cm.Se distinguen cuatro: folicular. Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño. En raras ocasiones el cuadro histopatológico es el de una hiperplasia folicular inespecífica con centros germinales. que impresiona como neoplásica. fiebre. Ejemplos: hiperplasia interfolicular en infecciones virales. En cada una de éstas destaca un capilar que lo penetra desde su periferia: las células son linfocitos pequeños dispuestos concéntricamente. folículos linfáticos poco aparentes. Es manifestación intensa de una respuesta de linfocitos B ante un estímulo. Macroscopía: caracterizada por una masa localizada de 1. Más común en el mediastino. sinusal y mixta. Microscopía: variación en la forma de los folículos. debe pensarse en la posibilidad de SIDA . En las escasas ocasiones en que la lesión se presenta como un aumento de volumen ganglionar generalizado. inmunoblastos y plasmocitos. En la mayoría de los casos no se detecta la causa. hipergamaglobulinemia. Muy común en niños y en adolescentes. Ejemplos: . artritis reumatoide o sífilis. A veces se acompaña de anemia. Cuando es muy intensa en adultos.5 y 2. se puede acompañar de abundante infiltración de plasmocitos en los cordones medulares. que desaparecen al remover la lesión. Hiperplasia sinusal (histocitosis de los senos) Los senos marginal y medulares del ganglio linfático. interfolicular. la enfermedad de Castleman. centros germinales presentes. que están ensanchados. Hiperplasia folicular En ella predomina la hiperplasia de los folículos linfáticos. Se reconoce aumento en el número y tamaño de los folículos. debe investigarse la posibilidad de SIDA. generalmente entre 1. con linfocitos. aparecen rellenos de macrófagos. reacción a la terapia con difenilhidantoína. No tiene preferencia por sexo ni edad.5 a 16 cm. Microscopía: la masa está constituida por tejido linfoide con numerosas formaciones pequeñas como folículos. Ejemplos son la hiperplasia folicular inespecífica. pero pueden afectarse otros grupos ganglionares o tejidos linfoides. con aumento de volumen de ganglios regionales.. postvacuna.. Hiperplasia gigante de ganglios linfáticos (enfermedad de Castleman).5 cm. derivados de las células litorales. lupus eritematoso. Hiperplasia interfolicular Hay hiperplasia linfoide de la zona parafolicular. bien delimitados.

El virus penetra en la faringe y se replica en el epitelio faríngeo. aumento de volumen generalizado de ganglios linfáticos y aparición en la sangre de células linfoides atípicas. Hiperplasia mixta Hay hiperplasia folicular e interfolicular. pseudolinfomas orbitario. Microscopía: los ganglios presentan hiperplasia folicular e interfolicular. HIPERPLASIA LINFATICA EXTRAGANGLIONAR (PSEUDOLINFOMA) Hiperplasia folicular en tejidos linfoides extraganglionares. La lesión es poco frecuente. provocando fiebre. pseudolinfoma gástrico. ganglios que drenan órganos con cáncer. que deja inmunidad. en forma de células linfoides atípicas T o inmunoblastos T. causada por el virus de Epstein-Barr. Enfermedad linfoproliferativa benigna. éstos son citotóxicos: destruyen las células B y cesa la infección. algunas a veces binucleadas. Las células B estimulan intensa respuesta de células T. a veces se agrega la hiperplasia sinusal. En la mayoría de los países. pueden contagiarse por la saliva (enfermedad del beso ). En anemias hemolíticas y post transfusión. autolimitada. Patogenia: el virus se une a los linfocitos B por los receptores de superficie. Ejemplos: mononucleosis infecciosa.ganglios que drenan los miembros. faringitis. que pueden confundirse macroscópicamente con neoplasias. Se acompaña de hepato-esplenomegalia. LINFOADENOPATIA ANGIOINMUNOBLASTICA La linfoadenopatía angioinmunoblástica es una hiperplasia de células linfoides que determina un aumento de volumen generalizado de los ganglios linfáticos. generalmente asintomática. que no han sufrido la infección en la infancia. Adolescentes o adultos jóvenes de mejor condición socio-económica. Generalmente es idiopática. predomina en ancianos. cutáneo y pulmonar. lesiones maculopapulares de la piel. fiebre y baja de peso. en particular mamario. otras veces es secundaria a medicamentos. se integra al genoma y transforman una pequeña proporción de las células B que se multiplican (hiperplasia). . que pueden confundirse con las células de Reed-Sternberg de la enfermedad de Hodgkin. histiocitosis sinusal con hemosiderina y eritrocitos en el citoplasma. toxoplasmosis. en los seños pueden observarse las células linfoides atípicas. hay una infección primaria por virus Epstein Barr. Mononucleosis infecciosa. por ejemplo la penicilina. Ejemplos: pólipos linfoides del intestino. en particular en condiciones de subdesarrollo.

presumiblemente determinada por insuficiencia o supresión de las células madres multipotentes. constituido por inmunoglobulinas y restos celulares. de instalación brusca o gradual. Se manifiesta clínicamente por una "anemia aplástica". con infiltración de eosinófilos. clavículas. costillas. esplénicas y óseas. A los 4 años de edad comienza el reemplazo de tejido hematopoyético por células adiposas. con ramificación arboriforme.500 g. edematosa (médula gelatinosa ). la aplasia o hipoplasia es idiopática. Ej: médula ósea. Otros desarrollan una deficiencia inmunológica progresiva que lleva a la muerte por infección. pelvis. Los espacios medulares del resto de los huesos están ocupados por tejido adiposo (médula amarilla ). medicamentos como la aminopirina o las drogas antitumorales. granulocitos y plaquetas en la sangre. se asocia con malformaciones renales. En alrededor del 50% de los casos. Puede haber un infiltrado celular similar en otros órganos. esternón.Microscopía: arquitectura ganglionar borrada por una proliferación difusa policlonal de linfocitos. se observan . es decir. la proliferación celular evoluciona hacia un linfoma inmunoblástico. plasmocitos e inmunoblastos. extremos proximales de los huesos largos proximales (húmeros y fémures). Alrededor de los 20 años la médula hematopoyética (médula roja) está distribuida en los espacios medulares de: cráneo. la relación entre médula roja y médula amarilla es aproximadamente 1/1: la médula roja pesa en conjunto alrededor de 1. Los vasos sanguíneos del ganglio son prominentes. caracterizada por reducción acentuada de los eritrocitos. con la consiguiente producción inadecuada de las distintas series de elementos figurados de la sangre. que se manifiesta a temprana edad. En otros casos puede ser secundaria a: radiación. PATOLOGIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA En el recién nacido los espacios de la médula ósea están completamente ocupados por médula roja. sustancias tóxicas como el benzol. En otros. Morfología: en los casos de comienzo brusco o reciente. APLASIA O HIPOPLASIA DE LA MEDULA Es una disminución. Por otra parte. histológicamente. piel. La anemia de Fanconi es una infrecuente forma familiar de anemia aplástica. escápulas. generalmente adquirida de los elementos hematopoyéticos de la médula roja. en el adulto la médula roja también tiene parte del espacio ocupado por células adiposas y parte ocupado por los elementos hematopoyéticos: la proporción de tejido adiposo/tejido hematopoyético varía de 1/3 en la cuarta década a 2/3 en el viejo. mediada por un mecanismo inmune. Se observa depósito de material PAS positivo intersticial. Evolución: alrededor del 20% de los pacientes se recuperan. por tejido hematopoyético. la médula aparece blanco grisácea. En el adulto joven.

Puede haber leve infiltración focal de linfocitos y plasmocitos. consecutiva a sangramiento. con células adiposas muy escasas o ausentes. los espacios medulares están ocupados por médula amarilla. Durante su evolución. Evolución: los casos secundarios pueden recuperarse después de eliminada la exposición a la sustancia causante.células adiposas. de causa en general desconocida. que aparece acentuadamente hipercelular. elementos hematopoyéticos inaparentes o muy escasos. como un carcinoma extensamente metastásico. leucemia o mieloma. entre las cuales hay una sustancia amorfa pálidamente basófila o eosinófila. La serie granulocítica puede sufrir hiperplasia como reacción a infecciones. La forma idiopática es de relativo mal pronóstico en cuanto a su recuperación. permanencia en regiones situadas a gran altura o enfermedades pulmonares. Los principales síndromes mieloproliferativos se pueden clasificar como sigue: Agudo Crónicos Leucemia mieloide aguda (leucemia aguda no linfática) Policitemia vera rubra Leucemia mieloide crónica Trombocitemia Mieloesclerosis POLICITEMIA RUBRA VERA . La serie eritrocítica puede experimentar una hiperplasia secundaria a un aumento de la eritropoyetina. En los casos de comienzo gradual. no se reconocen elementos hematopoyéticos o se encuentran en muy escasos foquitos. Se caracterizan por proliferación excesiva de células de una o más series de la médula. Un porcentaje bajo de aplasias medulares puede evolucionar a leucemia mieloide aguda. HIPERPLASIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA Afecta generalmente en forma separada a la serie roja y a la serie blanca. MIELOFTISIS Es el reemplazo del tejido hematopoyético por un tumor maligno. mieloma. un tipo de síndrome mieloproliferativo puede transformarse en otro. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS Los síndromes mieloproliferativos son procesos proliferativos de tipo maligno de la médula hematopoyética. Se postula que la alteración inicial afecta a las células madres de la médula.

posiblemente debidas a hiperdistensión de los vasos y función anormal de las plaquetas. las que también presentan variaciones de forma y tamaño. MIELOESCLEROSIS (MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA MIELOIDE) Se caracteriza por: 1. Se caracteriza por una proliferación de las tres series de la médula (panmielosis). particularmente en tubo digestivo y cerebro. puesto que los niveles séricos de ella son inferiores a lo normal. con predominio de megacariocitos. La enfermedad tiene una evolución de años. presentan núcleos muy irregulares. Las causas de muerte más frecuentes en pacientes con policitemia vera son: complicaciones trombóticas. TROMBOCITEMIA ESENCIAL La trombocitemia esencial es el más infrecuente de los síndromes mieloproliferativos crónicos. leucemia mieloblástica. 2. Aumento de las tres series. El aumento de volumen y viscosidad de la sangre determina: hiperemia y cianosis. aumento de granulocitos inmaduros. plaquetas aumentadas al principio. trombosis e infartos (corazón. hígado. hemorragias. Se caracteriza por proliferación de las tres series. mieloesclerosis. Sangre periférica: anemia con formas eritrocíticas anormales. Hematopoyesis extramedular (tumoral) en bazo (hasta 4 kilos). por lo cual la enfermedad se manifiesta clínicamente por hemorragias. bazo y riñones). colágena y osteomieloesclerosis. hay un predominio de la serie eritrocítica. que se manifiesta en la sangre periférica por una poliglobulia de 6 a 10 millones de eritrocitos por mm3 . 3. Esta exagerada producción de glóbulos rojos no está asociada con un aumento de la eritropoyetina. La fibrosis se debería a activación de fibroblastos no neoplásicos por una producción inapropiada de factores de crecimiento derivados de plaquetas. seguida de fibrosis reticular. sin embargo. Hay un acentuado aumento del número de plaquetas en la sangre periférica. con leve predominio de sexo masculino. hipertrofia cardíaca.La policitemia vera afecta a personas de 40 a 60 años. En el examen histológico de la médula los megacariocitos aparecen formando grandes grupos compactos. acentuada congestión en el sector venoso con aumento de volumen de hígado y bazo. hemorragias. muchas son funcionalmente anómalas. . escasas y anormales al final.

La fusión tiene lugar en la 6a y 7a semanas. la porción inferior tiene una comunicación fistulosa con la tráquea (más del 90%). La fusión se produce así antes de la desaparición de la hernia umbilical fisiológica (10a semana). estómago. Leucemia mieloblástica aguda en 5-10%. hemorragias. trombosis. primero al lado derecho. La gravedad de la anomalía depende en último término del grado de hipoplasia pulmonar. El prolapso de vísceras abdominales tiene lugar tan pronto se reduce la hernia umbilical fisiológica. que se separa del esófago por el tabique tráqueo-esofágico. hacia el lado opuesto. 4-1). El abdomen suele estar excavado. El tabique se cierra completamente en la cuarta semana. Formas La persistencia anómala de comunicación entre el esófago y la tráquea tiene 3 formas más comunes (Fig. junto con el corazón.4. al izquierdo. FISTULA TRAQUEO-ESOFAGICA El esófago y el árbol tráqueo-bronquial se originan a partir del intestino anterior del embrión: es un solo tubo. 4-2): Fístula tráqueo-esofágica distal con atresia esofágica: la porción esofágica superior termina en saco ciego. además. en el 80% de los casos se produce al lado izquierdo. que representa un conducto pleuro-peritoneal persistente (Fig. PRINCIPALES MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA Se trata de un prolapso de vísceras abdominales en una cavidad pleural a través de un foramen diafragmático póstero-lateral (foramen de Bochdalek ). Normalmente estos canales se cierran por la fusión del septum transversum con las membranas pleuroperitoneales. cuando el foramen es grande. Evolución: cursa en años con infecciones intercurrentes. que luego da origen al divertículo respiratorio. en que no rara vez. hay hipoplasia pulmonar.000 nacimientos). La cavidad pleural afectada contiene por lo común intestino delgado. ventral. lo que probablemente esté relacionado con la desaparición más tardía del conducto pleuro-peritoneal izquierdo. después. De regla hay hipoplasia y atelectasia del pulmón correspondiente y desplazamiento del mediastino. bazo y parte del colon. Primitivamente las cavidades pleurales están comunicadas con la abdominal por sendos conductos o canales pleuro-peritoneales . el lóbulo izquierdo del hígado. . La hernia diafragmática congénita es una malformación frecuente (1 en 2.

más comunes en íleon y yeyuno. la porción inferior tiene un saco ciego por arriba. después de lo cual el paciente queda con hambre. cerca del 5% de los casos). o causar obstrucción intestinal o intususcepción. con la consecuente acumulación excesiva de líquido en el saco amniótco (polihidroamnios). DUPLICACIONES Pueden presentarse desde el esófago hasta el ano.Fístula tráqueo. Hay hipertrofia de las fibras circulares de la muscular propia del píloro. el que es aspirado vía laringe. o bien comunicadas con él. La atresia esofágica sin fístula tiene una frecuencia de cerca del doble de la fístula sin atresia. En la atresia con fístula superior tiende a haber aspiración de contenido alimentario. Se observan como formaciones esféricas o tubulares adosadas al tubo digestivo. y está normalmente comunicada con el estómago por abajo (cerca del 1% de los casos) Fístula tráqueo-esofágica sin atresia esofágica: fístula entre esófago y tráquea (forma en H. formando divertículos. con vómito en proyectil posprandial precoz. predominantemente en varones. En la atresia con fístula inferior el estómago tiende a llenarse con aire.esofágica proximal con atresia esofágica: la porción superior del esófago está comunicada con la tráquea a través de una fístula. Consecuencias En el feto la atresia esofágica impide el paso normal de líquido amniótico al tubo digestivo. ESTENOSIS CONGENITA DEL PILORO Se manifiesta dentro de los primeros seis meses de vida. ATRESIA O ESTENOSIS CONGENITA DEL INTESTINO Pueden producirse por una vacuolización incompleta en el proceso que convierte al intestino de un cordón sólido en un tubo. Las duplicaciones pueden ser asintomáticas. DIVERTICULO DE MECKEL . pueden estar aisladas del lumen (quistes entéricos). La comunicación en H puede determinar infecciones respiratorias a repetición. que deben seccionarse quirúrgicamente por pilorotomía para corregir la alteración funcional. En el recién nacido el saco esofágico superior ciego tiende a llenarse con mucus. esto puede llevar a una alcalosis hipoclorémica.

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (AGANGLIONOSIS) Ausencia congénita de células ganglionares en los plexos de la pared del recto. Consiste en obliteración total o segmentaria de las vías biliares extrahepáticas.Es una anomalía común (5% de las autopsias). La corrección quirúrgica de esta anomalía es muy compleja. a veces también en segmentos superiores del intestino grueso. Se encuentra en el borde antimesentérico del íleon a 60-100 cm. Consiste en la persistencia de un segmento del conducto vitelino (onfalo-mesentérico). En la imperforación anal el intestino termina en el piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana cutánea. Sin embargo. puede sufrir complicaciones: úlcera péptica con sangramiento o perforación. que corresponde a la persistencia de la membrana anal del embrión. ATRESIA DE LA VIA BILIAR Se manifiesta por ictericia en las primeras semanas de vida. MALFORMACIONES ANORRECTALES En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a distancia del piso pélvico. con forma de dedo de guante. distensión abdominal. se produce dilatación de la porción proximal (megacolon). impactación de heces endurecidas resistentes a los enemas. Actualmente se considera que no corresponde a una malformación. El divertículo de Meckel generalmente es asintomático. Su mucosa a veces presenta focos de mucosa de tipo gástrico. Tiene 3 a 5 cm. (Normalmente los neuroblastos migran en dirección céfalocaudal en el tubo digestivo para alcanzar el recto hacia las 12 semanas del desarrollo) El recto agangliónico está permanentemente contraído: no hay expulsión de meconio en el recién nacido. constipación. Histología: tiene las cuatro túnicas del intestino. El tratamiento consiste en la remoción quirúrgica del segmento agangliónico. sino a obliteración cicatrizal . de longitud. de la válvula ileo-cecal. Es 10 veces más frecuente en niños con síndrome de Down. intususcepción. La lesión puede complicarse con una inflamación del intestino (enterocolitis) con necrosis y ulceración del segmento dilatado proximal. Patogenia: detención de la migración de las células de la cresta neural al intestino. son la manifestación de una alteración grave en el proceso de unión del esbozo endodérmico constituido por el intestino posterior y el esbozo ectomesodérmico que concurren en la formación de los órganos anorrectales. inflamación (diverticulitis).

macroscópicamente evidentes. . Si no se corrige quirúrgicamente en forma precoz. la enfermedad es de curso fatal. en las bandas. Hígado poliquístico de tipo adulto Autosómico dominante. se asocia con riñones poliquísticos de tipo infantil. presumiblemente de origen viral. En el hígado se aprecia colestasia. Puede asociarse con riñones poliquísticos de tipo adulto. también son susceptibles a la infección. estos quistes derivan de la primera generación de conductos biliares intrahepáticos. que en este caso está indemne. con conductos biliares alargados y anastomosados. La enfermedad evoluciona con hipertensión portal por hipoplasia o compresión fibrosa de las venas de los espacios porta. Se pueden dividir en tres grupos: hígado poliquístico de tipo adulto. Histológicamente. fibrosis progresiva de los espacios porta y proliferación y dilatación de conductillos biliares.postinflamatoria. Fibrosis hepática congénita Esporádica o familiar. que generalmente compromete segmentos hepáticos. Histológicamente. por lo que no hay disfunción hepatobiliar. se asocia con riñones poliquísticos de tipo adulto. en los espacios porta se observan bandas de colágeno que rodean lobulillos normales. ENFERMEDAD FIBROPOLIQUISTICA DEL HIGADO Las formas más manifiestas de la enfermedad fibropoliquística del hígado corresponden a malformaciones de la vía biliar intrahepática acompañadas de fibrosis variable. Sin quistes evidentes macroscópicamente. se manifiesta a cualquier edad. Caracterizada por dilatación sacular de conductos biliares intrahepáticos. ENFERMEDAD DE CAROLI Sin tendencia familiar. normalmente hay una segunda generación. la mayoría con tendencia hereditaria y se asocian con riñones poliquísticos. hígado poliquístico de tipo infantil y fibrosis hepática congénita. fibrosis leve de espacios porta. Hígado poliquístico de tipo infantil Autosómico recesivo. numerosos conductillos biliares. En las cavidades se pueden formar cálculos biliares. El hígado presenta múltiples quistes redondeados.

dilatación sacular. Produce estenosis y obstrucción. a veces umbilicada en la desembocadura de un conducto central. TUMORES DEL ESOFAGO Los tumores benignos del esófago son muy poco frecuentes: papilomas. Estas lesiones se manifiestan por dolor. el del tercio medio a los ganglios mediastínicos. a . PANCREAS HETEROTOPICO Se presenta como pequeñas masas. el del tercio inferior. sino que corresponden a infiltración por un carcinoma gástrico. Macroscópicamente puede ser de forma infiltrativa o ulcerada. estómago y yeyuno. Los adenocarcinomas del esófago se pueden originar en la mucosa gástrica metaplástica del esófago inferior (esófago de Barrett ). Da metástasis ganglionares (el cáncer del tercio superior. Su aspecto más característico en el antro gástrico es el de una lesión solevantada sésil. La forma más frecuente es el llamado quiste del colédoco que es una dilatación concéntrica en su trayecto extraduodenal. Los más frecuentes son los tumores malignos.DILATACIONES CONGENITAS DEL COLEDOCO No presentan tendencia familiar. ictericia o masa abdominal. esta metaplasia es consecuencia de esofagitis por reflujo de jugo gástrico. Hay que tener en cuenta que la mayoría de los adenocarcinomas que se encuentran en el tercio inferior del esófago no son primarios. tiene tendencia a extenderse por la submucosa. leiomiomas. CARCINOMA ESOFAGICO El carcinoma del esófago se observa de preferencia en el tercio inferior (40%). y el coledococele.. a los ganglios cervicales. Histología Alrededor del 90% de los cánceres esofágicos son carcinomas epidermoides. El carcinoma esofágico invade las túnicas del órgano. ictericia o masa abdominal. seguido del tercio medio y del tercio superior. Puede manifestarse como dolor. a veces con islotes de Langerhans. generalmente menores de un 1 cm. en la mucosa o en la túnica muscular propia. la gran mayoría de ellos son carcinomas. dilatación concéntrica en la porción intraduodenal del conducto. más frecuentemente en duodeno. Puede infiltrar y perforarse al árbol tráqueobronquial. menos frecuentes son el divertículo coledocociano. Histología: formado por lobulillos de páncreas exocrino. seguidos en frecuencia por los adenocarcinomas (8%). Pueden asociarse con fibrosis hepática congénita o con dilatación de conductos intrahepáticos.

PATOLOGIA DEL ESTOMAGO GASTRITIS GASTRITIS AGUDA Existen gastritis agudas catarrales secundarias a infecciones virales o bacterianas generales. Patogenia: se han propuesto los siguientes mecanismos. Patogenia En la génesis del carcinoma esofágico se postula la intervención de deficiencias vitamínicas que perturban la maduración normal del epitelio pavimentoso. déficit de prostaglandinas (los antiinflamatorios inhiben su síntesis). en tales casos el compromiso gástrico no es lo importante de la enfermedad. y gástricos izquierdos). con petequias dispersas. lesiones graves del sistema nervioso central. Secundaria a cuadros patológicos graves con repercusión multiorgánica: estrés.ganglios celíacos. Sobre este terreno pueden actuar mutágenos como tanino (presente en bebidas alcohólicas y en el té). sepsis. Secundaria a ingestión de alcohol. edematosa. favorecida por alimentos abrasivos y alcohol. Puede dar metástasis hematógenas. Gastritis aguda erosiva o ulcerada La gastritis aguda erosiva o ulcerada se observa principalmente en dos situaciones: 1. En una región de China con alta frecuencia de cáncer esofágico se atribuye importancia a alimentos contaminados con hongos. ácido acetilsalicílico. 2. lo que determinaría mayor frecuencia de esofagitis. aunque no se demuestran en todos los casos: hipersecreción de ácido clorhídrico. Actualmente son raras las gastritis supuradas en el curso de sépticopiohemias. shock. pero generalmente lleva a la muerte antes por la caquexia y por las consecuencias de la invasión local. carcinógenos del humo del tabaco y compuestos nitrosos. . antiinflamatorios no esteroidales Morfología: Mucosa gástrica hiperémica. modificaciones microcirculatorias inducidas por el shock o la sepsis que determinan isquemia. erosiones e incluso úlceras. menor producción de mucus. retroperitoneales.

a veces con necrosis. Gastritis corrosiva Se denomina gastritis corrosiva a una lesión gástrica producida por sustancias cáusticas. quedan cicatrices que retraen el estómago y eventualmente pueden estenosar u obliterar completamente el cardias. puede ser asintomática. Cuando cede el fenómeno inflamatorio. Si el individuo sobrevive. . entre las fovéolas gástricas. Hay sustancias como el sublimado (bicloruro de mercurio) o el ácido fénico. ingeridas por accidente o con fines suicidas. Otras. y terminan desprendiéndose. infiltración de linfocitos y plasmocitos preponderantemente en la porción superficial de la lámina propia. como la soda y la potasa (hidróxido de potasio) producen reblandecimiento. rara vez. pero puede ser difusa. afecta las cúspides de los pliegues de la mucosa gástrica. La necrosis. desgarro y perforación de la pared. perforarse. En algunas ocasiones. simplemente. ni sintomatología definida. Las úlceras curan por tejido granulatorio (que deja una cicatriz a menudo imperceptible) y regeneración de la mucosa. No es primariamente un proceso inflamatorio. que producen coagulación de la mucosa. o bien úlceras más extendidas. gastritis crónica. Gastritis crónica Es una inflamación que afecta sólo la mucosa. Se forman úlceras longitudinales que corresponden a los pliegues de la mucosa. las erosiones curan por regeneración de la mucosa. sino una necrosis con fenómenos reparativos variables. Es una entidad de diagnóstico histopatológico. las lesiones erosivas o ulceradas pueden sangrar o . a veces constituye un fenómeno agónico terminal. en las formas menos graves. superficial o profunda. el píloro y aun el resto del estómago. la infiltración generalmente incluye variable cantidad de neutrófilos. Histológicamente se reconocen dos variedades principales: Gastritis crónica superficial: caracterizada por alteraciones degenerativas en las células del istmo. las partes necrosadas o escaras de la mucosa son aisladas de los tejidos remanentes por un proceso de reblandecimiento. La gastritis crónica más frecuente es la llamada gastritis crónica simple o gastritis crónica común o. en general pasa inadvertida. GASTRITIS CRONICA Las gastritis crónicas con gran fibrosis o granulomas. no tiene alteraciones macroscópicas características. Cuando estas úlceras curan.Evolución: cuando es secundaria a enfermedades graves. de causa tuberculosa o sifilítica son muy raras.

la cual tiene una proteasa que destruye las glicoproteínas del mucus. con destrucción de epitelios y lámina propia. comienza en la curvatura menor. en forma de numerosos foquitos dispersos. Existen tres formas clinico-epidemiológicas de gastritis crónica: Gastritis crónica atrófica de predominio corporal: relativamente frecuente en países nórdicos de Europa. con disminución de glándulas y simplificación de las glándulas remanentes. tanto en la mucosa fúndica como en la pilórica puede haber también una metaplasia intestinal: el epitelio de las fovéolas y de las glándulas está reemplazado principalmente por células caliciformes y células cilíndricas similares a las células de función absortiva del intestino (enterocitos). Entre tales factores. Se ha sugerido que esta gastritis es producida principalmente por factores externos. que cura por regeneración de la porción de la mucosa perdida. Se la denomina también gastritis autoinmune. lo que expondría las células a la acción destructiva del jugo gástrico.Gastritis crónica atrófica: mucosa adelgazada. y puede continuar comprometiendo ambas caras del cuerpo gástrico. En los casos muy extensos puede provocar aclorhidria. por lo que también se la denomina gastritis "ambiental". Se postula que las células foveolares tienen receptores para esta bacteria. Se han demostrado anticuerpos anticélulas parietales. . La atrofia extensa de las glándulas fúndicas determina aclorhidria o hipoclorhidria. Se asocia con anemia perniciosa y puede coexistir con lesiones tiroideas y suprarrenales de tipo autoinmune. suele ser una gastritis superficial. infrecuente en Chile. Gastritis crónica atrófica multifocal antral y corporal: muy frecuente. Se considera que esta gastritis es causada por Helicobacter pylori. 4-3). pudiendo extenderse a todo el espesor del órgano. en la mucosa fúndica puede producirse un reemplazo de las glándulas características por glándulas de tipo pilórico (metaplasia pilórica). un bacilo que se encuentra muy frecuentemente en el estómago. ULCERA GASTRICA Ulcera gástrica es una pérdida focal de tejido que compromete al menos todo el espesor de la mucosa y parte de la submucosa. infiltración linfocitaria y plasmocitaria en todo el espesor de la lámina propia. a medida que aumenta la edad. sin atrofia. sobre el epitelio foveolar y en el lumen de las fovéolas. se considera que el más importante en la iniciación de la gastritis es el bacilo Helicobacter pylori. Gastritis crónica de predominio antral: común en pacientes con úlcera duodenal. se extiende principalmente por la curvatura menor. Se diferencia de la erosión gástrica en que ésta es una pérdida focal de tejido que compromete solamente parte del espesor de la mucosa. acompañada de neutrófilos (Fig. cura por reparación de las túnicas subyacentes a la mucosa y por regeneración atípica de la mucosa.

Ulcera gástrica aguda Las úlceras gástricas agudas forman parte del cuadro de la gastritis aguda erosiva (ver más arriba). Histología El aspecto característico de una úlcera activa que ha ha sufrido varias crisis previas es el siguiente: el fondo de la úlcera está formado. 5. Miden 1 a 3 cm. paredes verticales. los pliegues de la mucosa convergen hacia el margen de la úlcera (Fig. 4-5). por las siguientes capas: tejido necrótico y fibrina. Esófago: tercio inferior. También puede haber úlceras agudas en la porción distal del esófago o proximal del duodeno. Estómago: curvatura menor del antro otras zonas con gastritis crónica atrófica 3. Zona yeyunal de las anastomosis gastroyeyunales. Se trata en general de úlceras múltiples. a diferencia de la aguda. de borde neto. tejido granulatorio. 4. polinucleares. se encuentra en zonas vecinas a mucosa productora de ácido clorhídrico y pepsina. desde la superficie a la profundidad. son circulares u ovaladas. Las úlceras agudas suelen ser pequeñas (miden algunos milímetros y en general menos de un centímetro). se considera una enfermedad en sí. coexisten con hemorragias y erosiones. con formación de . Divertículo de Meckel (en mucosa de tipo intestinal vecina a mucosa de tipo fúndico). Duodeno: cara anterior de la primera porción cara posterior de la primera porción segunda porción 2. tejido conectivo fibroso (base de la úlcera o callo) (Fig. situadas en cualquier zona del estómago. circulares u ovaladas. de bordes no solevantados y fondo negro. solevantado. Ulcera gástrica crónica (Ulcera péptica) La úlcera péptica. La úlcera péptica generalmente es única. Se presenta en forma de crisis recurrentes que se resuelven por la cicatrización de la úlcera. en zonas de metaplasia gástrica. La mucosa de los bordes presenta anaplasia de regeneración. aunque no es infrecuente la existencia de dos. 4-4). de diámetro. Macroscopía Las zonas donde más frecuentemente se produce una úlcera péptica son las siguientes: 1. pero no en esa misma mucosa (en el estómago generalmente en zonas de gastritis crónica atrófica multifocal). En las úlceras gástricas antiguas. estas crisis suelen repetirse meses o años después.

Patogenia de la úlcera péptica Los principales factores considerados en la patogenia de la úlcera péptica se pueden agrupar en factores fisiopatológicos y factores genéticos. reacción con metaplasia gástrica de la mucosa duodenal. Factores fisiopatológicos: a) condiciones que determinan un aumento absoluto o relativo de ácido clorhídrico y pepsina. vaciamiento gástrico acelerado. Recidiva: en esta enfermedad. por apertura de anastómosis arteriovenosas de la submucosa. Evolución de la úlcera péptica 1. cubierta por mucosa. b) condiciones que deterioran la barrera mucosa y favorecen la retrodifusión de protones. La muscular de la mucosa y la muscular propia están interrumpidas.pequeñas fovéolas y una capa de epitelio aplanado que comienza a reepitelizar el fondo de la úlcera. están ascendidos hacia la muscular de la mucosa. gastritis crónica atrófica multifocal. por aumento de su número o de su función. La úlcera cicatrizada y reepitelizada se aprecia como una depresión. duodenitis que hace más susceptible la mucosa a la destrucción por jugo gástrico. menor síntesis de prostaglandinas (las prostaglandinas son inhibidas por el uso de antiinflamatorios. a ambos lados del callo. que en general ha disminuido a algunos milímetros de diámetro por la retracción del callo. con la consiguiente disminución del pH duodenal. a la respuesta anormal de las células G y a la hiperpepsinogenemia. daño de la mucosa por acción del ácido clorhídrico. Complicaciones: . los pliegues de la mucosa tienden a converger hacia ella. ausencia de secreción de antígenos de grupos sanguíneos en la saliva y en el jugo gástrico. colonización por Helicobacter pylori. es hacia la curación por reparación y regeneración. pero no de úlcera gástrica: tendencia familiar a la úlcera duodenal. Entre ellas se mencionan: aumento de la masa de células parietales y principales de la mucosa fúndica. en particular si media tratamiento. los cabos de la muscular propia. Factores genéticos. Cicatrización: la evolución más común de la úlcera péptica. 2. que favorecen la aparición de úlcera péptica). tendencia familiar al vaciamiento gástrico acelerado. Los siguientes caracteres condicionados genéticamente se asocian con una mayor frecuencia de úlcera duodenal. existe el riesgo de que se reactive en el mismo foco o que se produzca otra úlcera en la mucosa de otra zona. 3. estando la úlcera ya cicatrizada. En este sentido es importante la inflamación crónica de la mucosa: en el estómago. Otros factores considerados son: episodios de isquemia focal. parecen ser más importantes en la génesis de la úlcera duodenal. mayor respuesta de las células G del antro productoras de gastrina. En el duodeno.

Enterocolopatía hemorrágica Patogenia. y producirse una peritonitis localizada. Es un infarto hemorrágico transmural.El infarto intestinal puede producirse por: a) trombosis o embolia de la arteria mesentérica superior o trombosis de la vena mesentérica (infarto venoso ) . b) perforación: en alrededor del 5% de los casos el proceso necrotizante puede atravesar toda la pared del órgano y comprometer estructuras vecinas. con hemorragia y necrosis de la mucosa y submucosa. del cardias o de la porción media del estómago. El infarto es más común en el intestino delgado. . que puede ser lento y oculto por hemorragia del tejido granulatorio.a) hemorragia: en alrededor del 20% de los pacientes puede sobrevenir un sangramiento. Es consecuencia de hipoperfusión en cuadros como el shock y la insuficiencia cardíaca. c) obstrucción: en 5 a 10% de los pacientes la extensión del callo puede determinar retracción y distorsión de la pared y producirse obstrucción a nivel del píloro y. Si la úlcera duodenal está ubicada en la pared anterior. La invasión del tejido desvitalizado por bacterias del lumen determina gangrena y peritonitis purulenta. puede perforarse a la cavidad peritoneal. Morfología. menos frecuentemente. provocando dolor intenso. La necrosis de la mucosa da origen a una inflamación pseudomembranosa (enterocolitis isquémica ). d) carcinoma: se ha observado una frecuencia levemente mayor de desarrollo de carcinoma en el borde de las úlceras gástricas. puede perforarse al páncreas. a veces alejados entre sí. c) en los casos de vólvulo. Si está ubicada en la cara posterior. Compromete el intestino delgado o el grueso. sin oclusión de los vasos mesentéricos. intususcepción o hernia estrangulada se produce compresión vascular que lleva al infarto. o violento e incluso fulminante por la rotura de una arteria de la submucosa o de las túnicas subyacentes. con reacción inflamatoria aguda de la serosa (peritonitis). no hay necrosis de la túnica muscular ni reacción inflamatoria de la serosa. corroída por el jugo gástrico (diabrosis). sobreviniendo una peritonitis. esto no ocurre en las duodenales. o a la trascavidad de los epiplones. de distribución segmentaria o en focos múltiples. Compromete un segmento definido de intestino en que todas las zonas presentan la misma lesión. PATOLOGIA DEL INTESTINO LESIONES ISQUEMICAS DEL INTESTINO Infarto Patogenia . Morfología. b) por estenosis de arterias o venas mesentéricas junto a una disminución del flujo.

Suele ser desencadenada por una lesión con aumento de volumen focal de la pared (pólipos o cáncer en los adultos). en el sigmoides. Lesión crónica postisquémica Es una secuela cicatricial de episodios agudos de enterocolopatía hemorrágica. hemorragia e infarto. El segmento invaginado sufre obstrucción y compresión vascular. y fibrosis de la submucosa. bezoar (cuerpo extraño formado en el estómago por material vegetal de los alimentos o por pelos). tumores. por un meso amplio.Evolución. Si el paciente sobrevive. intususcepción. Hernia estrangulada . Afecta un segmento de intestino que presenta estenosis. En el intestino delgado frecuentemente es provocado por la presencia de bridas fibrosas entre asas. La torsión determina obstrucción del lumen y además de los vasos sanguíneos y provocar un infarto intestinal.las alteraciones de la motilidad de la pared que impiden la progresión del contenido intestinal. c) compresión extrínseca: más frecuentemente por bridas o hernia estrangulada (Fig. 4-7). Intususcepción Es la invaginación de un segmento de intestino en el segmento vecino. En otras ocasiones puede complicarse con infección bacteriana. ovillos de parásitos (áscaris en niños). deposición estercorácea. mucosa atrófica. a veces ulcerada. con edema. Vólvulo Es la torsión de más de 180 grados de un segmento de intestino que tiene meso (intestino delgado. 4-7). la lesión es recuperable con regeneración y reparación. estas alteraciones también pueden afectar al segmento externo o vaina (Fig. donde hay una hiperplasia folicular linfática fisiológica. o bien . Es más frecuente en niños menores de 1 año. sigmoides) (Fig. generalmente el distal. Las causas de obstrucción orgánica pueden ser: a) impactación de cuerpos sólidos en el lumen: cálculos biliares que pasan al intestino por una fístula colecisto-duodenal o colecisto-yeyunal. en la que puede haber una reacción inflamatoria crónica y macrófagos con hemosiderina. 4-7). a veces repetidos. vólvulo. OBSTRUCCION INTESTINAL Se entiende por obstrucción intestinal la presencia de estenosis u oclusión orgánica del lumen. generalmente en el íleon distal. b) engrosamiento de la pared: cicatrices.

Es una complicación de una hernia o protrusión de un asa de intestino, cubierta por peritoneo visceral y parietal, a través de un orificio o una zona de debilidad de la pared abdominal (Ej.: hernia del conducto inguinal). La estrangulación consiste en el atascamiento irreductible por constricción del asa por el borde del orificio herniario, con la consecuente compresión vascular, necrosis y gangrena (Fig. 4-7). Evolución de la obstrucción intestinal Los episodios de obstrucción acompañados de compromiso vascular inicial (vólvulo, intususcepción, hernia estrangulada) tienen una evolución propia de éste. En los casos de lesiones que determinan obstrucción lenta del lumen, se produce una hipertrofia de la túnica muscular propia en el segmento preestenótico, seguido de dilatación del mismo, retención ascendente de contenido intestinal, con acumulación de gases y de líquido. Se produce proliferación de bacterias, absorción de sustancias tóxicas, inflamación transmural y peritonitis. INFLAMACIONES DEL INTESTINO Enteritis es una inflamación del intestino delgado; colitis , del intestino grueso; la enterocolitis afecta al intestino delgado y al grueso; tiflitis , inflamación del ciego; proctitis , del recto. Inflamación catarral La inflamación catarral del intestino delgado o grueso puede ser secundaria a intolerancia a alimentos, intoxicación alcohólica, infección por Salmonella , Escherichia coli enteroinvasora, Yersinia , Campilobacter o virus. Morfología: el intestino está dilatado; la mucosa, hiperémica, a veces con petequias, con abundante secreción de mucus e infiltración de polinucleares en la lámina propia de la mucosa. Inflamación pseudomembranosa Existen dos formas de inflamación pseudomembranosa: una reacción inespecífica del intestino delgado o grueso a factores como la coprostasia, la uremia, la infección por Shigella o la isquemia (enteritis o colitis isquémica), y otra forma que constituye una entidad: la colitis pseudomembranosa (Fig. 4-8). En la forma inespecífica se observa una inflamación intestinal con necrosis de la mucosa y una pseudomembrana verdusca constituida por fibrina y detritus, teñida por pigmentos biliares. La pseudomembrana evoluciona hacia una costra más dura, que luego se desprende y deja una zona de erosión o de úlcera, dependiendo de la profundidad de la necrosis.

La colitis pseudomembranosa es una complicación grave, a menudo mortal, en pacientes que han recibido tratamiento antibiótico o han sido sometidos a una operación gastrointestinal. Producida por el bacilo Clostridium difficile , comensal habitual del intestino; produce una toxina que, bajo las condiciones descritas, es capaz de dañar la mucosa del colon. Macroscopía: el colon presenta la mucosa hiperémica, sembrada de placas blanco amarillentas que miden desde 2 mm. a más de 1 cm. Histología: mucosa hiperémica; en las zonas con placas, hay pérdida del epitelio superficial, las criptas están distendidas por mucus con polinucleares, pseudomembrana superficial. Tuberculosis intestinal La primoinfección tuberculosa de localización intestinal es la más frecuente después de la pulmonar; se produce por ingestión de bacilos, generalmente en la leche. Se produce una lesión caseosa ulcerada pequeña en el íleon, cerca de la válvula ileo-cecal que cura con rapidez y deja una cicatriz en general imperceptible. Hay una linfoadenitis caseosa en ganglios mesentéricos, que cura con calcificación. La tuberculosis de reinfección del intestino es una complicación de una tuberculosis pulmonar cavitada. Se produce por deglución de esputo bacilífero. Afecta principalmente el íleon, en forma de una lesión caseosa de placas de Peyer, que luego se reblandece y elimina. La inflamación caseosa se extiende en sentido circular, siguiendo el trayecto de los vasos linfáticos. Se constituye así una úlcera de ubicación antimesentérica de 1 a 5 cm., de eje mayor transversal, que incluso puede ser anular, abarcando todo el perímetro del intestino (Fig. 4-9). La progresión lenta de la lesión caseosa y el componente productivo en la túnica muscular, en la serosa y en el mesenterio, que progresa a la fibrosis, determinan frecuentemente estenosis del lumen intestinal; en cambio no hay tendencia a la perforación. Fiebre tifoidea El nombre de esta enfermedad deriva de tu``fo" (tyvphos) oscurecimiento (de los sentidos). Las enfermedades llamadas propiamente tifus son producidas por rickettsias. Por ejemplo, el tifus exantemático, producido por una rickettsia que tiene un ciclo hombre-piojo-hombre. Igual que la tifoidea se caracterizan clínicamente por malestar, cefalea intensa, fiebre, estupor y erupción cutánea. La fiebre tifoidea, causada por Salmonella typhi (bacilo de Eberth) es una septicemia con compromiso del sistema retículoendotelial con proliferación de histiocitos y formación de tifomas (granulomas histiocitarios con tendencia a la necrosis) y lesiones intestinales características. El bacilo se ingiere con agua y alimentos contaminados. En el curso de la fiebre tifoidea se distinguen las siguientes fases:

1. Período de incubación: aproximadamente 10 días. El bacilo penetra en la mucosa del yeyuno e íleon y llega al tejido linfoide intestinal, desde donde pasa a los ganglios mesentéricos donde se reproduce, para seguir vía conducto torácico a la sangre. 2. Enfermedad clínica: alrededor de 4 semanas. Durante esta fase, hay bacteremia en la primera semana, luego el bacilo se elimina en las deposiciones vía conductos biliares. Se produce proliferación histiocitaria. Lesiones intestinales Siguen un curso en cuatro etapas, que en general coinciden con cada semana de la enfermedad clínica : Tumefacción medular (primera semana): compromiso de las placas de Peyer (ileotifus), de los folículos linfáticos del colon derecho (colotifus), o de ambos sectores (ileocolotifus). Las placas se presentan con su contorno ovalado muy destacado, solevantadas, húmedas y blandas, encefaloideas. Histología: edema e infiltración por células de Rindfleisch (histiocitos que pueden fagocitar linfocitos, eritrocitos y bacterias) Escarificación (segunda semana): la superficie de la placa aparece necrótica, de color amarillento verdoso, adherente. Ulcera sucia (tercera semana): se desprende el material necrótico y queda una solución de continuidad de bordes y fondo anfractuosos. En el íleon son característicamente úlceras ovaladas de eje mayor longitudinal, predominantemente antimesentéricas. En el colon, redondas, sin distribución especial en el perímetro. Ulcera limpia (cuarta semana): se ha removido el material necrótico; los bordes y el fondo aparecen más lisos. En la sucesión cronológica descrita, la evolución de las lesiones más cercanas a la válvula ileo-cecal están en una fase algo más avanzada que la del resto. Lesiones extraintestinales Roséolas: en primera a segunda semana. Manchas rojizas de la piel, de 1 a 5 mm., especialmente en cara anterior del abdomen. Histología: capilares dérmicos dilatados rodeados por edema y macrófagos. Infiltración histiocitaria dispersa y tifomas en: ganglios mesentéricos, bazo (esplenomegalia blanda 200-500 g), hígado y médula ósea.

Lesiones degenerativas: tumefacción turbia hepática (hepatomegalia); tumefacción turbia, degeneración hidrópica y degeneración grasosa miocárdica, con necrosis celular e infiltración redondocelular (miocarditis tífica). Degeneración de Zenker en músculos abdominales. Compromiso de vesícula biliar: la vesícula es un reservorio de bacilos, a partir del cual el individuo se convierte en portador (y diseminador) de gérmenes. Puede haber colecistitis aguda durante o después de la enfermedad (incluso años): la inflamación puede ser catarral, purulenta o gangrenosa, con o sin litiasis. Convalescencia y complicaciones En la convalescencia se regeneran las úlceras, sin dejar estenosis; desaparece la proliferación histiocitaria. Las complicaciones de las úlceras intestinales son: hemorragia, más frecuente en la tercera y cuarta semana , y perforación, más frecuentemente en la segunda, tercera y cuarta semana. Enfermedad de Crohn Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, que evoluciona por crisis de diarrea, fiebre y dolor abdominal. Se caracteriza por una inflamación crónica segmentaria transmural del intestino, en ocasiones granulomatosa. En el curso de la enfermedad pueden producirse, además, lesiones extraintestinales: uveítis, colangitis esclerosante y amiloidosis. Lesión intestinal Macroscopía: la lesión intestinal afecta en alrededor de la mitad de los casos un segmento comprendido por la porción distal del íleon y el ciego, le siguen en frecuencia los compromisos de un segmento de: intestino delgado, colon (colitis granulomatosa ) y tracto anorrectal. Pueden estar afectados dos segmentos alejados, entre los cuales la pared intestinal está indemne. El segmento intestinal afectado mide desde unos pocos centímetros hasta más 25 cm. de longitud. Está ligeramente disminuido en su diámetro externo, con la pared engrosada y el lumen estrechado. En la superficie interna se observan úlceras superficiales lineales, unidas en trechos por úlceras transversales, que delimitan islotes de mucosa algo tumefacta; el conjunto se asemeja a una calle empedrada (Fig. 4-12). Histología: hay infiltración inflamatoria crónica de la lámina propia de la mucosa, edema de la submucosa y subserosa, en las que se observan acúmulos redondeados de linfocitos. En la mucosa se observan erosiones, que luego se transforman en las úlceras lineales descritas. Algunas úlceras, muy estrechas, penetran hacia la túnica muscular (fisuras). En alrededor de la mitad de los casos

se observan granulomas epiteloideos (sin necrosis) en la submucosa, subserosa y ganglios linfáticos mesentéricos. Complicaciones Estas son: 1) obstrucción intestinal; 2) perforación por una fisura transmural; 3) fístulas: la extensión transmural de las fisuras da origen a fístulas de fondo ciego en el mesenterio, o que comunican con otras asas intestinales, útero, vagina, vejiga, o a la piel perianal; 4) cáncer: mayor riesgo de carcinoma intestinal en la enfermedad de Crohn. Colitis ulcerativa idiopática Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, con una posible predisposión genética, que afecta principalmente a adultos jóvenes, en forma de crisis de diarrea crónica y rectorragia, con exacerbaciones y remisiones. Las manifestaciones extraintestinales que pueden aparecer en el curso de la enfermedad son: artritis, uveítis, inflamaciones de la piel, pericolangitis, carcinoma de la vía biliar y tromboembolia. Lesión intestinal Morfología: afecta solamente el intestino grueso, sin extenderse al intestino delgado. De regla se compromete el recto y además una variable extensión en continuidad al sigmoides y resto del colon, y puede llegar incluso hasta el ciego. En las zonas comprometidas la inflamación es difusa. En las crisis de actividad la mucosa es hiperémica y friable; la lesión afecta la mucosa y la porción superficial de la submucosa. Hay lesiones degenerativas del epitelio con pérdida de mucina en el citoplasma. Infiltración leucocitaria de la lámina propia, exudado de polinucleares al lumen de las criptas (abscesos crípticos ), pérdida del epitelio y erosión del borde de la cripta, confluencia de erosiones y profundización de la destrucción, lo que da origen a extensas úlceras confluentes, poco profundas, con su fondo situado en la submucosa. Entre las úlceras, la mucosa remanente está tumefacta, con infiltración linfocitaria de la lámina propia, y signos regenerativos del epitelio, en forma de criptas irregulares y ramificadas. Estos islotes de mucosa, solevantados respecto a las úlceras, han sido denominados pseudopólipos (Fig. 4-13). Cuando la crisis pasa, hay reparación con tejido granulatorio escaso y regeneración de la mucosa, con persistencia de criptas irregulares y ramificadas. Complicaciones

Estas son hemorragia masiva y megacolon tóxico (dilatación extrema del colon que puede perforarse). Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática de larga duración (más de 10 años) tienen mayor riesgo de carcinoma del intestino grueso. Amibiasis Causada por la Entamoeba histolytica , protozoo que habita en el intestino de alrededor del 10% de la población mundial. La infección se adquiere por ingestión de la forma quística del parásito en el agua o alimentos contaminados con deposiciones humanas. En el intestino delgado, el quiste libera 4 trofozoitos que miden 20 a 30 mm, que tienen un núcleo pequeño excéntrico. La mayoría de las personas infectadas son portadores sanos asintomáticos. Sólo algunas cepas de E. histolytica son patógenas; pero requieren otros factores, no bien identificados aún (condiciones de la flora bacteriana, estado inmunológico del huésped) para que el parásito invada los tejidos mediante la lisis de las células por contacto directo con ellas. Lesiones intestinales (amibiasis intestinal) Se localizan principalmente en el ciego y en el colon sigmoides; rara vez en íleon y apéndice cecal. Hay necrosis de la mucosa y luego de la submucosa; el compromiso lateral de la submucosa es más extenso que el de la mucosa (úlcera subminada). La mayoría de las úlceras son pequeñas, menores de 1 cm. Hay escasa reacción inflamatoria con polinucleares, macrófagos y plasmocitos. Los trofozoitos pueden encontrarse en las zonas de avance de la destrucción en la submucosa; pero suelen ser más numerosos en los detritus que cubren mucosa; contienen eritrocitos fagocitados. Las úlceras pueden cicatrizar y dejar escasa deformación. Complicaciones Estas son: 1) confluencia de las úlceras con extensa pérdida de mucosa (ulceración pancolónica), con dilatación y eventual perforación; 2) ameboma : reacción inflamatoria localizada exhuberante de tejido granulatorio y fibrosis que pueden determinar obstrucción del lumen intestinal; 3) amibiasis hepática: focos hepáticos de necrosis y cavitación, pequeños o confluentes, producidos por trofozoitos transportados desde el colon vía porta (abscesos hepáticos amebianos ); 4) amibiasis cutánea, pulmonar o cerebral: raras. Enfermedad Celíaca Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, caracterizada por intolerancia a la harina de trigo, en particular a su porción insoluble (gluten) y a un compuesto

La mantención de la forma de las vellosidades depende de un equilibrio entre la maduración de las células epiteliales y el crecimiento del tejido conjuntivo que la sustenta. sin embargo. Se observa aumento del infiltrado linfocitario y plasmocitario de la lámina propia y aumento del número de linfocitos T intraepiteliales. Al unirse al receptor. al no haber maduración de las células epiteliales. infrecuente en menores de 5 y mayores de 50 años. Morfología La lesión compromete la mucosa en forma difusa. debido a la alteración de las microvellosidades. Una alta proporción de los celíacos tienen antígenos HLA-B8 y HLA-DW3. En la malabsorción intervienen los siguientes factores: menor área de absorción por acortamiento o desaparición de las vellosidades y de las microvellosidades. La mucosa tiene un grosor normal o aumentado. escasas e irregulares. Se manifiesta por una lesión del intestino delgado que determina malabsorción (de proteínas. que al microscopio electrónico muestran microvellosidades cortas. A la destrucción del epitelio sigue un aumento de la proliferación epitelial. que están presentes normalmente en menos del 20% de la población. Patogenia Se desarrollaría en personas portadoras de genes que codifican receptores de gliadina en los linfocitos. las vellosidades están muy acortadas o ausentes. Apendicitis aguda Es frecuente en jóvenes. deficiencia de disacaridasa. aunque es más intensa en el yeyuno proximal: disminuye en el duodeno y en el íleon. grasas y vitaminas). por lo que la arquitectura de la mucosa se parece a la del intestino grueso (Fig. la gliadina. 4-14). Las lesiones y la alteración funcional desaparecen con una dieta permanente sin gluten. Los pacientes con enfermedad celíaca tienen mayor riesgo de linfoma del intestino delgado. enflaquecimiento y retardo del crecimiento. la gliadina activaría un proceso que en último término daña las células epiteliales. Hay menor diferenciación del epitelio superficial y de las criptas y aumento del número de mitosis en ellas. migración de células menos diferenciadas. se elonga la cripta y no se forman vellosidades. diarrea.extraído de éste. Se ha descrito cierta susceptibilidad familiar. y las criptas elongadas. Patogenia . alteración del metabolismo de las células epiteliales.

La infección es un elemento constante. Se desprenden zonas reblandecidas de mucosa y parte de la submucosa subyacente. Por otra parte. Caracterizada por el chancro primario: erosión superficial. Curación La apendicitis flegmonosa cura con reabsorción del exudado y engrosamiento de la pared por fibrosis intersticial difusa. Hay una peritonitis fibrino-leucocitaria leve. por adherencia del tejido adiposo del epiplón mayor. Apendicitis úlcero-flegmonosa. hiperplasia de los folículos linfáticos o carcinoides. destrucción focal superficial de la lámina propia y exudado de fibrina y polinucleares. participa siempre en las apendicitis intensas y en las acompañadas de gangrena. 2. Apendicitis aguda simple. cicatrices. edema y hemorragia. La infiltración se extiende en profundidad en forma de cuña cuya base está situada en la serosa. 5. 3. 4-15): 1. dependiendo de los elementos patogénicos y del momento de la extirpación quirúrgica del órgano. La obstrucción es frecuente. con distensión del órgano. Por una parte. la causa más frecuente de obstrucción es el coprolito. El exudado polinuclear se extiende difusamente en los intersticios de todo el espesor y en todo el perímetro del órgano. Es consecutiva a obstrucción arterial por distensión o por tromboangeítis séptica de vasos mesoapendiculares. Formas La apendicitis puede cursar en diversas fases. La serosa presenta una inflamación fibrinopurulenta. generalmente producida por Escherichia coli y estreptococo no hemolítico. Apendicitis gangrenosa (gangrena apendicular). La inflamación fibrinopurulenta de la serosa apendicular generalmente queda acantonada en la zona. con frecuencia puede sobrevenir una peritonitis aguda difusa. En la reparación subsecuente a la . Se reconocen las siguientes formas (Fig. también pueden producirla áscaris. Sin embargo. y eventualmente isquemia. Apendicitis apostematosa. que pueden abrirse hacia el lumen o hacia el peritoneo. 4. Apendicitis flegmonosa. Tiene focos supurados intraparietales. con eliminación de células epiteliales de la superficie mucosa. que invaden el espesor de la pared y causan gangrena y licuefacción. la formación de una cavidad cerrada por la obstrucción estimula la proliferación y virulencia de gérmenes. hiperemia pasiva. que evoluciona hacia la formación de tejido granulatorio en forma de una masa periapendicular (plastrón apendicular). la obstrucción lleva a la acumulación de mucus.

4-16). Complicaciones Estas son: 1) perforación. revestidas por una delgada prolongación de la túnica muscular o sin ella. como alteración del tránsito o distensión abdominal. a partir de la tromboflebitis de las ramas de la vena mesentérica superior. 6) septicemia. Contienen material fecal compacto. Caracterizada por múltiples herniaciones (pseudodivertículos) de la mucosa y submucosa a través de las túnicas musculares del intestino grueso (Fig. Hay hipertrofia de la muscular propia vecina. . vagina). DIVERTICULOSIS (ENFERMEDAD DIVERTICULAR) Lesión del intestino grueso progresivamente frecuente en mayores de 40 años. 5) peritonitis difusa. constituidos por mucosa y submucosa de intestino grueso. 4) pileflebitis: inflamación aguda séptica de la vena porta y ramas. La alteración generalmente es asintomática. y muy rara vez peritonitis difusa. c) estenosis. Se observan decenas o aun centenas de pseudodivertículos. Se afecta predominantemente el sigmoides. generalmente menores de 1 cm. b) menor resistencia del tejido conectivo que rodea a los vasos que penetran por la túnica muscular. pero puede llegar hasta el colon derecho. Complicaciones. 3) fístulas a órganos adyacentes (intestino. En la apendicitis con perforación puede producirse reparación que deja pseudodivertículos apendiculares como secuela. b) diverticulitis y peridiverticulitis. que en ocasiones pueden causar abscesos peridiverticulares. vejiga. Morfología. La complicación de los divertículos se denomina generalmente enfermedad diverticular.apendicitis ulcerada puede producirse estenosis que puede llegar a la obliteración del lumen. Puede sobrevenir: a) hemorragia. aunque algunas personas pueden tener molestias leves. Patogenia Se han señalado dos factores principales: a) hipertensión intraluminal: la dieta escasa en fibras (propia de países desarrollados) lleva a contracciones sostenidas del intestino. con mayor incidencia en países desarrollados.. La pileflebitis puede causar abscesos hepáticos. 2) absceso periapendicular. d) fístulas (raras).

Se indican en la tabla que sigue. Se caracteriza por pólipos del tubo digestivo y pigmentación melánica mucocutánea. POLIPOS NO NEOPLÁSTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales (pólipos de Peutz-Jeghers) Pólipos hiperplásticos linfoides TUMORES Benignos Adenomas Leiomiomas Malignos Carcinoides Linfomas Carcinomas Leiomiosarcoma Pólipos de Peutz-Jeghers El síndrome de Peutz-Jeghers se hereda con tendencia autosómica dominante.TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO DELGADO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino delgado son poco frecuentes. La mayoría de ellos son pequeños en el momento del diagnóstico. donde constituyen un hallazgo. Los pólipos son más frecuentes en el intestino delgado. constituyen una manifestación de hiperplasia folicular linfática extraganglionar. Se localiza. Se trata de hamartomas. íleon. Carcinoide El carcinoide es una neoplasia de células endocrinas intraepiteliales. en: apéndice cecal. constituidos por criptas y vellosidades irregulares revestidas por epitelio normotípico. En la lámina propia hay haces desordenados de musculatura lisa entre las criptas. Macroscopía: son nódulos amarillentos submucosos. Histología: las células neoplásicas son . en el momento de la extirpación no presentan recidiva ni metástasis. bien diferenciado. con enterocitos y células caliciformes. particularmente en el apéndice cecal. Cuando miden menos de 1 cm. que pueden hacerse anulares y eventualmente ulcerarse. y otros segmentos del tubo gastrointestinal. Pólipos hiperplásicos linfoides Pueden ser únicos o múltiples. pero también puede haber en el intestino grueso y en el estómago. en orden de frecuencia.

Se presenta como una masa tumoral. Se trata de linfomas no-Hodgkin. en general anulares. El ubicado cerca de la papila tiende a ser poliposo. generalmente en hombres menores de 30 años. Afecta predominantemente el duodeno o yeyuno proximal. Se presenta en regiones con bajo nivel socioeconómico. con engrosamiento y retracción de las válvulas pulmonar y tricúspide. con infiltración extensa o difusa de la mucosa y submucosa: puede manifestarse clínicamente por malabsorción. En pacientes con extensas metástasis hepáticas. TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO GRUESO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino grueso son frecuentes. Se indican en la tabla que sigue: . los otros son ulcerados. El carcinoma del intestino delgado puede ser una complicación rara de la enfermedad de Crohn o de la enfermedad celíaca. El tumor puede secretar una variedad de aminas o polipéptidos de acción hormonal: la hormona más comunmente secretada es la serotonina. algunos secretan cadena alfa de inmunoglobulina A (enfermedad de cadena alfa). Se reconocen dos formas principales de linfoma del intestino delgado: a) Linfoma de tipo mediterráneo (frecuente en el Medio Oriente y en las costa sudoriente del Mediterráneo). Las células se disponen en nidos. Carcinoma El carcinoma primario del intestino delgado se origina de preferencia en el duodeno (en la vecindad de la papila de Vater) y en el yeyuno. El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular. Citológicamente es un linfoma linfo-plasmocítico. uniformes.cuboideas. más común en el íleon y se manifiesta clínicamente por obstrucción y hemorragia. la producción de serotonina y posiblemente de calicreína puede causar el síndrome del carcinoide . generalmente con estroma desmoplástico El carcinoide tienen capacidad de invadir la pared intestinal y dar metástasis por vía linfógena y hematógena. Linfoma Los linfomas primarios del intestino delgado se originan en el tejido linfoide de la mucosa. b) Linfoma de tipo occidental . Afecta a niños menores de 10 años o adultos mayores de 40 años. con gránulos citoplasmáticos de tipo neurendocrino. episodios de rubor. caracterizado por: diarrea. cordones o túbulos. broncoespasmo. la mayoría de linfocitos B. fibrosis del endocardio del corazón derecho.

Tienen algún grado de displasia. Son la consecuencia de un desequilibrio entre proliferación celular en el tercio inferior de las criptas y la pérdida de células en la superficie. sésiles o pediculados.POLIPOS NO NEOPLASTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales Pólipos juveniles Pólipos de Peutz-Jeghers Pólipos hiperplásticos epiteliales TUMORES Benignos Adenomas Lipomas Leiomiomas Malignos Carcinomas Carcinoides Pólipos hiperplásticos linfoides Linfomas Leiomiosarcoma Pólipos juveniles Son únicos. pseudoestratificados hasta francamente polimorfos. Esto se manifiesta en criptas elongadas. generalmente. núcleos elongados. rara vez múltiples. revestidas por células bien diferenciadas. únicos o.. Son pequeños. Frecuentemente están erosionados y tienen tejido granulatorio en la lámina propia. de bordes plegados. Pequeños. Adenomas El adenoma es la neoplasia más frecuente del intestino grueso. Son la manifestación de una hiperplasia folicular del tejido linfoide intestinal. más frecuentes en niños y jóvenes. pero generalmente sin importancia clínica (no dan síntomas y no se complican). Pólipos hiperplásticos linfoides Son los pólipos más frecuentes del intestino grueso. Generalmente pediculados. desdiferenciación. menores de 1cm. Pueden dar sintomatología por obstrucción o hemorragia oculta. Se presenta en forma de pólipo sésil o pediculado (adenoma poliposo o pólipo adenomatoso ). con centros germinales. mitosis no restringida al tercio inferior . constituidos por criptas muy anchas. lo que puede dar lugar a hemorragia. sésiles o pediculados. Generalmente son únicos. Pólipos linfoides Poco frecuentes. múltiples. irregulares y distendidas (pólipo de retención ). caracterizada por: a) alteraciones celulares (células cilíndricas.

Adenoma velloso (papilar): generalmente es de mayor tamaño (más de 3 cm). más frecuente en el recto. papilas. mayor es la probabilidad de carcinoma. 5. Con frecuencia hay coexistencia de adenomas y carcinoma del colon. La proporción relativa de componente velloso (papilar): mientras mayor porcentaje de componente velloso. pero también hay vellosos. la poliposis familiar (adenomatosis familiar) cuya historia natural demuestra la secuencia adenoma-carcinoma. 7. Se reconocen restos de adenoma en algunos carcinomas pequeños. 6. Especialmente los de mayor tamaño. ramificados. Tienen displasia epitelial. Algunos argumentos que apoyan esta aseveración son los siguientes: 1.. tienen una distribución en el intestino similar a la del carcinoma. Se reconocen tres formas histológicas de adenoma: Adenoma tubular: es la forma más frecuente (75%). En la segunda o tercera década de la vida dan sintomatología. túbulos irregulares. Son sésiles o pediculados. sésil.de la cripta). la mayoría tubulares. Los programas de detección y extirpación de los adenomas dan como resultado una frecuencia de carcinoma menor que la de la población general. 2. 2. Se acepta que los adenomas son lesiones precancerosas. el riesgo es de 10%. Adenoma tubulo-velloso (tubulo-papilar): pólipo sésil o pediculado. Existe una enfermedad. el riesgo de carcinoma en un adenoma es de 100%. (Una . Si se deja evolucionar espontáneamente. La adenomatosis familiar se hereda con tendencia autosómica dominante. Se observan algunos adenomas con focos de adenocarcinoma. El intestino está tapizado por adenomas (más de 100. La probabilidad de que aparezca carcinoma en un adenoma está relacionada con: 1. el riesgo es de 45%. El tamaño del adenoma: muy bajo riesgo en adenomas menores de 1 cm. 4. 3. promedio 1000) de diversos tamaños. En adenomas de 1 a 2 cm. en adenomas mayores de 2 cm. b) alteración de la arquitectura. Macroscópicamente tienen forma de crisantemo o coliflor.

el carcinoma del intestino grueso se ubica en el recto y en el sigmoides. Los adenocarcinomas tubulares poco diferenciados son menos frecuentes. que evoluciona a un tumor ulcerado de bordes solevantados. determinando estenosis. transcelómicas y hematógenas. Las células neoplásticas producen antígeno carcino-embrionario. Carcinoma Aproximadamente en el 60% de los casos. Macroscopía La forma más frecuente es la que empieza como un solevantamiento discoideo a manera de un botón. Da metástasis linfógenas. En el colon derecho. sin traspasar la muscular propia. Estas últimas siguen el modelo porta. como la vejiga y la pared de la pelvis. Estos casos tienen en promedio una sobrevida de 80 a 90% a los 5 años. Histología El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular o túbulo-papilar bien diferenciado o moderadamente diferenciado. 3. éste eventualmente se hace anular. se exceptúan los cánceres de los dos tercios distales del recto que pueden dar metástasis según el modelo cava. siendo infrecuentes los adenocarcinomas de células en anillo de sello y los mucinosos o gelatinosos. el tumor puede ser poliposo sésil y no manifestarse clínicamente por obstrucción. o hasta el tejido adiposo adventicial en las áreas normalmente desprovistas de . El grado de displasia: el riesgo aumenta con el grado de displasia. Diseminación El carcinoma del intestino grueso invade la pared del órgano y puede extenderse a órganos adyacentes. con abundante mucina extracelular. relacionado con el pronóstico. Forma B: el tumor ha traspasado la muscular propia hasta la subserosa y serosa. Sistema de Dukes Para estimar el nivel de penetración del tumor en la pieza de resección quirúrgica. alrededor del 10% se localiza en el ciego. 4-17): Forma A: el tumor está confinado dentro de la pared.biopsia endoscópica parcial de un tumor velloso informada como adenoma no excluye que ya haya un carcinoma en alguna zona de la masa. se utiliza el sistema de Dukes (Fig. especialmente en el ciego.

Sólo una pequeña proporción de los carcinomas gástricos se originan a partir de adenoma. Colitis ulcerativa idiopática.serosa. presentes en el contenido intestinal. lo que produce disminución del volumen de las deposiciones y de la velocidad del tránsito intestinal. En algunos casos de cáncer del intestino grueso se ha descrito una tendencia familiar. También se ha descrito predisposición genética a los adenomas. No hay metástasis ganglionares. por lo que pueden considerarse curados una vez extirpados. La alteración de la flora llevaría a mayor fraccionamiento de sales biliares y formación de carcinógenos o cocarcinógenos (iniciadores o promotores). Sobrevida de 35% a los 5 años. Menos del 1 por mil de los carcinomas de intestino grueso se originan en colitis ulcerativa idiopática. intestino delgado e intestino grueso. Esta forma tiene una sobrevida promedio de 65% a los 5 años. Bajo consumo de fibra vegetal no absorbible. se originan en una mucosa displásica plana sin caracteres de adenoma. La colitis ulcerativa tiene mayor riesgo de carcinoma. . especialmente en pacientes con inicio en la juventud y varias décadas de enfermedad. Secuencia adenoma-carcinoma en el tubo digestivo En estómago. Dentro del grupo A de Dukes hay que distinguir los carcinomas intramucosos: no dan metástasis. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan de novo : es decir. tengan un mayor tiempo de contacto con la mucosa. el riesgo de malignización de los adenomas es similar. y depende de los mismos factores. esto altera la flora intestinal y posibilita que sustancias potencialmente dañinas. Forma C: con metástasis ganglionares. En el estómago los adenomas son escasos y los carcinomas frecuentes. Etiología y Patogenia Se han propuesto los siguientes factores de importancia en el desarrollo del carcinoma de intestino grueso: Factores de la dieta. Factores genéticos. Elevado consumo de grasa animal: provoca aumento de sales biliares y esteroides en el intestino. La dieta baja en fibras y rica en grasa animal es propia de países desrrollados en los cuales el cáncer de intestino grueso es uno de los de mayor incidencia.

sin manifestaciones de enfermedad. La evolución de los pacientes infectados por virus de la hepatitis puede asumir las siguientes formas: a) infección subclínica. 2. en ésta última predominan las manifestaciones clínicas y morfológicas de colestasia (obstrucción del flujo biliar intrahepático). que puede ser difusa o focal. citomegalovirus. mononucleosis infecciosa. Hepatitis aguda viral Habitualmente por hepatitis aguda viral se entiende una hepatitis por virus hepatotrópicos (virus de la hepatitis ). paso a hepatitis crónica. Caracteres histológicos constantes (FIG. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan a partir de adenomas y que pocos carcinomas se originan de novo . Los mecanismos por los que se produce la lesión de los hepatocitos no han sido aclarados: probablemente son de tipo inmunológico. PATOLOGIA DEL HIGADO INFLAMACIONES Y COLESTASIA En la práctica. el término hepatitis se utiliza para designar inflamaciones con compromiso difuso del hígado. c) formas evolutivas especiales: hepatitis fulminante. Macroscopía: hígado tumefacto e hiperémico. No hay datos suficientes para estimar qué proporción de carcinomas se originan en adenomas o de novo. que en el curso de infecciones sistémicas. sin embargo. balonización (degeneración vesicular hidrópica). que a su vez puede presentarse de tres formas principales: ictericia clásica o hepatitis ictérica. 4-18) 1. e infiltración en el lobulillo. Por ejemplo. En el intestino delgado ambas lesiones son poco frecuentes. Infiltrado inflamatorio: hay infiltración linfo-histiocitaria en todos los espacios porta. necrosis lítica (necrolisis precoz). . Lesiones alterativas predominantemente centrolobulillares: cuerpos acidófilos (necrosis celular aislada de coagulación). b) enfermedad clínica autolimitada. herpes viridae. también afectan al hígado. hepatitis anictérica y hepatitis colestásica. ni para abscesos hepáticos o inflamaciones purulentas que afectan principalmente componentes de los espacios porta. existe un grupo de otros virus. No se suele emplear para las lesiones focales.En el intestino grueso los adenomas son mucho más frecuentes que los carcinomas. paso al estado de portador asintomático. la trama reticular del hígado está conservada.

en vías de desaparición. Necrosis en sacabocado o necrosis erosiva: destrucción de hepatocitos aislados de la placa limitante periportal. Necrosis en puente: necrosis de hepatocitos en áreas que unen espacios porta entre sí (porto-portal) o espacios porta con venas centrolobulillares (porto-central). con interrupción de ésta. de 27 nm de diámetro. Etiología Los principales virus de la hepatitis son los siguientes: Virus hepatitis A. Signos regenerativos: mitosis. Es un virus cuyo material genético es ARN. al corte domina una coloración amarillenta anaranjada. Tiene un período de incubación de unas 4 semanas. Generalmente se observa como área de desaparición de células hepáticas. Microscópicamente ellas corresponden a zonas de colapso de la trama fibrilar. Es un virus ADN. turbio.3. Si son algunos meses. No se aprecia la etapa de necrofanerosis. 3. el hígado está disminuido de tamaño y consistencia. el hígado. proteína y carbohidratos como antígeno de superficie (HBsAg). empequeñecido. por transmisión fecal-oral. El aspecto del hígado varía según el tiempo que sobreviva el paciente: si son pocos días. Necrosis masiva: cuando compromete más del 85% la evolución es la de una hepatititis fulminante. con gran ingurgitación sanguínea de los sinusoides. por agujas de inyección y a través de soluciones de continuidad en piel y mucosas por contacto sexual (homosexual o heterosexual). muestra extensas cicatrices que alternan con nódulos regenerativos. Tiene un período de incubación de 2 ó3 meses. Causa una hepatitis aguda que dura . que se expresa en parte como antígeno central (core ) HBcAg. El virión completo (partícula DANE) está constituido por: a) una envoltura externa de lípidos. Si son algunas pocas semanas. 2. b) una porción central. es flácido. entre los cuales se encuentran detritus celulares (Fig. atrofia amarilla aguda . Produce la hepatitis llamada epidémica. La hepatitis por virus B se transmite por vía parenteral: transfusión (representa el 10% de las hepatitis transmitidas por transfusión). Virus hepatitis B. no pasa a la cronicidad ni al estado de portador. No se presenta en la forma fulminante. generalmente balonizados. pequeño. atrofia roja subaguda e hiperplasia nodular múltiple (de Marchand ). que tiende a rodear hepatocitos. brillantes. con grave insuficiencia hepática. el parénquima. el hígado. En lugar de los hepatocitos hay infiltración linfocitaria. al corte domina un color rojizo en zonas esplenizadas : homogéneas. 4-19). aumento del número de hepatocitos binucleados. Caracteres histológicos sugerentes de paso a formas evolutivas especiales 1. La presencia de necrosis en sacabocado puede significar el paso a la llamada hepatitis crónica activa . acompañada de colapso del retículo: no se aprecia la etapa de necrofanerosis. con pérdida de la estructura lobulillar. es friable. Estos tres cuadros morfológicos se denominan en la patología clásica.

Hepatitis crónica activa (agresiva) Enfermedad progresiva. Alrededor del 90% de las hepatitis post-transfusionales son por virus C. su material genético es ARN. por virus C. Puede evolucionar a hepatitis crónica o al estado de portador. En alrededor de la mitad de los casos de hepatitis crónica no hay antecedente de una fase aguda precursora. Aparte los tipos viral. A veces corresponde a la recuperación retardada de un episodio agudo. Los pacientes infectados con virus B tienen mayor riesgo de carcinoma hepatocelular. un 30 a 40%. por drogas e idiopática.semanas o meses. No se observan lesiones destructivas ni infiltrado inflamatorio lobulillar (Fig. Se reconocen dos variedades importantes: Hepatitis crónica persistente Es una enfermedad autolimitada que no se asocia con daño hepático progresivo. 4-20). En más de la mitad de los casos se encuentra antígeno de superficie de virus B en el suero. por drogas e idiopático. Las vías de transmisión son similares a las del virus B. que sin tratamiento termina en cirrosis o insuficiencia hepática y muerte . Su historia natural tiene un curso aproximado de 10 a 20 años. autoinmune. De los casos con hepatitis aguda B. fibrosis periportal progresiva. En alrededor del 25% de los casos puede presentarse como hepatitis fulminante. Puede evolucionar a la cronicidad o pasar al estado de portador. pero puede demorar años en curar. Histología: se caracteriza por infiltración linfocitaria o linfoplasmocitaria portal y periportal con necrosis en sacabocado . de los casos de hepatitis aguda C. Recientemente caracterizado. Histología: hay infiltración predominantemente linfocitaria limitada a los espacios porta. fibrosis en puente porto-portal y porto-central y . un 5 a 10% evolucionan a la cronicidad. Produce una hepatitis aguda que puede presentar una evolución fulminante. Hepatitis crónica Se define la hepatitis crónica como la presencia de inflamación en el hígado por más de seis meses. autoinmune. enfermedad de Wilson o déficit de alfa-1-anti-tripsina (veáse Manual de Patología General). La infección por virus c confiere mayor riesgo de carcinoma hepatocelular. puede ser secundaria a drogas. Según la etiología y patogenia se reconocen los siguientes tipos principales de hepatitis crónica: por virus B. alcohol. Virus hepatitis C. que puede avanzar a necrosis en puente.

4-21). En el hígado graso los lípidos derivan en primer lugar de la dieta y. en segundo lugar de los depósitos (véase hígado graso en Manual de Patología General). se requiere una susceptibilidad del huésped. cuyos factores no han sido aclarados. c) fibrosis: se produce alrededor de la vena centrolobulillar. sin embargo. los términos persistente y activa convencionalmente designan en este contexto. disminuye la oxidación mitocondrial de ácidos grasos. Histología (FIG. Daño hepático por etanol En la enfermedad hepática alcohólica se reconocen tres entidades anatomopatológicas: hígado graso alcohólico. Evolución . 4-22) Se reconocen tres componentes principales: a) componente alterativo: representado por degeneración hialina de Mallory. El hígado graso es reversible si se suspende la ingestión de alcohol. forman una malla portal y periportal. en propiedad son inadecuados puesto que toda inflamación crónica tiene una actividad que persiste. Como puede verse. El alcohol produce los siguientes efectos: estimula la lipolisis en los depósitos.centrolobulillares y portoportales. quedan espacios porta de forma estrellada. El microscopio electrónico demuestra mitocondrias gigantes y aumento del retículo endoplásmico liso. b) componente exudativo: está dado por infiltración multifocal intralobulillar de polinucleares. con prolongaciones aracniformes hacia adentro del lobulillo. alrededor de los hepatocitos y en los sinusoides. aumenta la producción de triglicéridos e interfiere la liberación de lipoproteínas. Esta fibrosis luego tiende a la formación de bandas fibrosas porto. El tipo y grado de las lesiones están relacionados con la cantidad y duración del consumo exagerado de alcohol. necrosis de hepatocitos y degeneración vesicular hidrópica. aumenta la síntesis de ácidos grasos en el hígado. Histología: la lesión empieza por esteatosis centrolobulillar que luego se hace panlobulillar. Hepatitis alcohólica Es un conjunto de lesiones inducidas por consumo exagerado de licor equivalente a 100 gramos diarios de alcohol puro durante 3 a 5 años. la enfermedad tiene una mortalidad de 50% a los 5 años. hepatitis alcohólica y cirrosis. cuadros histopatológicos diferentes. Cuando la necrosis en puente se hace confluente.finalmente cirrosis (Fig.

en la hepatitis viral colestásica o en la colestasia del embarazo). Obstrucción de la vía biliar extrahepática La vía biliar extrahepática puede obstruirse en cualquier segmento de los conductos biliares extrahepáticos. colesterol y ácidos biliares. el aumento de presión produce dilatación de los conductos que unen el conductillo biliar portal con el canalículo (colangiolos). por alteración en el transporte de la bilis a través de la membrana canalicular de los hepatocitos (por ejemplo. como bilirrubina.Si las lesiones alterativas son extensas se puede producir insuficiencia hepática grave. desarrollo de tabiques fibrosos entre espacios porta. que impide que la bilis formada en los hepatocitos se vierta al duodeno. enfermedad grave que lleva a la formación de microabscesos y abscesos hepáticos (abscesos colangíticos) Si persiste la obstrucción sin colangitis. Las causas más frecuentes son: litiasis. proliferación de conductillos en los espacios porta y. hay regeneración adecuada en la cuarta parte de los casos. sigue la evolución de la hepatitis alcohólica crónica con eventual progresión a la cirrosis. rodeados por polinucleares. Si deja de beber. principalmente en la zona centrolobulillar. Colestasia Es la interrupción del flujo biliar. con exudado purulento (colangitis supurada). c) colestasia funcional. persistencia de las lesiones en la mitad. carcinoma. hay una reacción fibrosa en el espacio porta alrededor de los conductillos biliares. Histología: la colestasia se caracteriza por la presencia de pigmento biliar en los canalículos biliares (trombos o cilindros biliares) y en el citoplasma de los hepatocitos. Si no son tan importantes y el individuo continúa bebiendo. desde la ampolla de Vater hasta el hilio hepático. estenosis por inflamación o cicatriz postoperatoria. y progresión a la cirrosis en la otra cuarta parte. Clínicamente se manifiesta principalmente por ictericia y retención en la sangre de sustancias contenidas normalmente en la bilis. Las colestasias pueden producirse por: a) obstrucción de la vía biliar extrahepática. . b) obstrucción biliar intrahepática (por ejemplo: en la cirrosis biliar primaria). se dilatan a continuación los conductillos. con menor frecuencia. puede favorecer una infección bacteriana ascendente. que luego migran desde fuera de la membrana basal a través del epitelio al lumen (colangitis aguda) La obstrucción extrahepática. particularmente la causada por cálculos. Histología: aparte la acumulación de pigmento biliar en canalículos y hepatocitos.

Los abscesos hepáticos pueden ser únicos o múltiples. Principales formas patogenéticas 1. Vía biliar (abscesos colangíticos). derivado de un hecho anatómico y no una entidad nosológica. 6. 4. a través del diafragma. en todos los sectores del órgano. Biliar secundaria (a obstrucción de la vía biliar extrahepática). desde un absceso subfrénico o una colecistitis aguda). Vía vena porta. la cirrosis representa un estado terminal de diversas enfermedades hepáticas. 6. 7. 5. pueden confluir formando grandes cavidades. Los abscesos pequeños pueden curar con cicatriz. 4-23). El concepto de cirrosis es morfológico. o a pleura y pulmón. Infección de un quiste. La fibrosis delimita nódulos de parénquima remanente o con regeneración atípica de manera similar. Otros abscesos pueden fistulizarse a la cavidad peritoneal o a un órgano vecino previamente adherido al hígado. sistematizada. Deficiencia de a-1-antitripsina (sobre estas tres últimas formas véase Manual de Patología General). en el curso de una septico-piohemia. Biliar primaria. Alcohólica. 4. 3. Hemocromatosis. CIRROSIS HEPATICA Cirrosis es una fibrosis hepática difusa. No siempre se puede deducir la causa a partir de la morfología de la cirrosis. Por contigüidad (por ejemplo. 2. miden desde milímetros a varios centímetros. secundarios a obstrucción de la vía biliar (Fig. . Vía arteria hepática. en forma de septos.Abcesos hepáticos En el hígado pueden producirse abscesos por la llegada de bacterias piógenas por distintas vías. a partir de una inflamación intraabdominal. 2. debido a que una misma noxa puede producir tipos diferentes de cirrosis y causas diversas terminan en una misma alteración morfológica. 5. como la apendicitis aguda (abscesos pileflebíticos). Poshepatitis. Enfermedad de Wilson. Vía directa (trauma). de carácter inflamatorio o desencadenada por necrosis de hepatocitos. 3. las principales son: 1.

Macroscopía: el hígado se observa de tamaño conservado . Histología: en los tabiques fibrosos se observa infiltración linfo-histiocitaria de grado variable. La inflamación . que afecta a los conductos también en los espacios portales. Los tabiques rodean o disecan los nódulos de hepatocitos. y.Formas anatómicas Cirrosis micronodular Se denomina también portal . Histología: los tabiques se forman por colapso del retículo de zonas necróticas (tabiques pasivos) a los que se agrega fibrosis activa. daño de la vía biliar. menos frecuentemente pequeño. gris-blanquecinos o gris-rojizos. Cirrosis biliar secundaria Llamada también colangítica. Algunas de estas últimas están comunicadas con espacios portales por tabiques o están claramente incluidas en las cicatrices. 4-24). deprimidos. 4-25 y 4-26). La cirrosis macronodular se observa como secuela de hepatitis necrotizante viral. La colangitis. En los tabiques suele encontrarse una proliferación de conductillos biliares. Los nódulos miden de 3 mm a 3 cm de diámetro. daña progresivamente a los hepatocitos perilobulillares. hepatitis crónica activa con reagudizaciones. que rodean completamente los nódulos (Fig. Se observa difusa y homogéneamente micronodular (1 a 3 mm) con tabiques conjuntivos rosado. pseudoconductos constituidos por hepatocitos (Fig. multilobulillar o poscolapso . Cirrosis macronodular Llamada también posnecrótica . o déficit de alfa-1-antitripsina. septal o monolobulillar . También puede ser consecutiva a una hepatitis crónica activa.antitripsina y en las fases tardías de daño por alcohol con cirrosis micronodular establecida. Se reconocen espacios portales y venas centrales. éstos son de disposición trabecular o desordenada con signos regenerativos. La cirrosis micronodular es frecuente consecuencia del daño hepático por alcohol. enfermedad de Wilson. déficit de alfa-1. especialmente en la periferia de los nódulos regenerativos. firmes o elásticos. Rara vez pueden reconocerse venas centrolobulillares. es producida por una obstrucción de la vía biliar extrahepática. entre ellos. aumentado de consistencia. Macroscopía: hígado de tamaño normal o pequeño. primario o secundario.blanquecinos. bandas o tabiques fibrosos.

isquemia por desvío de sangre. En una fase ulterior hay fibrosis portal con formación de puentes y ulterior evolución a cirrosis. Cirrosis biliar primaria Enfermedad de causa desconocida. de patogenia autoinmunitaria. Macroscopía: el hígado es micronodular. seguida de una reacción inflamatoria crónica portal y periportal con necrosis en sacabocado . mecanismo inmunológico reactivo a la infección viral en la hepatitis B. menor presión oncótica del plasma. TUMORES DEL HIGADO CLASIFICACION DE LOS PRINCIPALES TUMORES HEPATICOS PRIMARIOS Benignos Adenoma Malignos Carcinoma hepatocelular Hepatoblastoma Angiosarcoma SECUNDARIOS Metástasis Infiltración por contigüidad (ej.: vesícula bilar) Hemangioma Colangiocarcinoma . verde-negruzco. Se manifiesta por esplenomegalia y desarrollo de circulación colateral (ver patología general: hiperemia pasiva). Se puede manifestar por insuficiencia hepática e ictericia. Es característico el aspecto en guirnaldas del parénquima remanente. granulomas epiteloideos vecinos a los conductillos biliares. Histología: la lesión comienza por degeneración del epitelio de conductillos biliares. Afecta principalmente a mujeres de edad mediana. 2. La vía biliar se observa dilatada y puede haber extensas cicatrices perihiliares. Hipertensión portal secundaria a: compresión de ramas de venas hepáticas por los nódulos y aumento de la resistencia de la circulación sinusoidal portal por fibrosis. distorsión y fibrosis de sinusoides y regeneración con formación de trabéculas hepatocelulares gruesas. Principales efectos de la cirrosis 1. Ascitis secundaria a: hipertensión portal. Lesión hepatocelular secundaria a: daño por alcohol. 3. desaparición de conductillos biliares y signos de colestasia. con anticuerpos antimitocondriales circulantes (ver patología general: inmunopatología). duro. que tiende a disecar los lobulillos y a alterar la arquitectura hepática.portal lleva a una fibrosis perilobulillar.

ocasionalmente verdosas (por bilis). con células neoplásicas de disposición trabecular. Las células presentan abundante citoplasma eosinófilo y núcleo vesiculoso con uno o más nucléolos prominentes. Microscopía Tumor epitelial sólido. Entre los factores relacionados con su etiología y patogenia destaca la cirrosis: entre 50 y 75% de los carcinomas hepatocelulares se presentan en hígados cirróticos. cuyo nivel sérico se utiliza como elemento de ayuda diagnóstica de este tumor. La cirrosis por hepatitis B es el factor de mayor riesgo. Las células tumorales producen a-feto-proteína. la mayoría de los carcinomas hepatocelulares en cirrosis se pueden originar en una de tipo alcohólico. Adenoma Muy infrecuente. Diseminación . El tumor tiene marcada tendencia a la extensión intravascular: fecuentemente hay permeación. localizadas más frecuentemente en el lóbulo derecho. acompañada de trombosis. hepatoma) Su frecuencia varía en los diversos países del mundo. Se distinguen cuatro formas macroscópicas: a) uninodular. b) multinodular. Carcinoma hepatocelular (hepatocarcinoma. En lo que sigue se tratarán los tumores primarios del hígado. Macroscopía Masas nodulares blandas. Las personas con serología positiva para antígeno de superficie B tienen un riesgo de carcinoma hepatocelular 230 veces mayor que las personas sin antígeno. Sin embargo. hemorrágicas. mamario y pulmonar. como en algunas regiones la cirrosis alcohólica es mucho más prevalente que las post-hepatitis. de la vena porta o de las venas hepáticas.El tumor más frecuente del hígado es la metástasis. de arquitectura trabecular. La cirrosis alcohólica tiene un riesgo mucho menor que la poshepatitis B de desarrollar un carcinoma hepatocelular. formado por células similares a los hepatocitos normales. Tiene escaso estroma tumoral. Bien delimitado. especialmente de carcinomas de origen gastrointestinal. c) masiva (la masa tumoral ocupa la mayor parte de un lóbulo) y d) difusa (muy numerosas masas y nódulos pequeños que se mimetizan con los nódulos de la cirrosis). se observa predominantemente en mujeres que consumen anovulatorios orales. una pequeña proporción de los canalículos biliares delimitados por células neoplásicas muestran cilindros de pigmento biliar.

Algunos se originan de conductos biliares pequeños y son macroscópicamente indistinguibles del hepatocarcinoma. que varía de 5 a 25 cm de diámetro. hueso. metástasis a ganglios linfáticos regionales. Pronóstico Es muy desfavorable. Da frecuentemente metástasis intrahepáticas y se disemina preferentemente por vía linfática. Microscopía: constituido por células tumorales embrionarias de tipo epitelial. La sobrevida es algo mayor que en el hepatocarcinoma. el pronóstico es muy desfavorable si se trata de un tumor anaplástico o embrionario. Se observa alfa fetoproteína elevada en 90 a 95% de los casos. Más frecuente en niños varones y durante los primeros dos años de vida (65-70%) Síntoma de presentación frecuente es la hepatomegalia. necróticohemorrágico. Microscopía: está constituido por estructuras glanduliformes en un estroma colágeno denso (desmoplástico). Hepatoblastoma Se observa en niños. La radioterapia y la quimioterapia no son efectivas. con sobrevida de pocos meses. prurito y baja de peso. y metástasis hematógenas. Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática tienen mayor riesgo de colangiocarcinoma que el resto de la población. corazón y glándula suprarrenal. más frecuentes en: pulmón. Representa el 5% de todos los tumores en la infancia. similares a los hepatocitos del embrión. pero de valor pronóstico no precisado. Otros se originan cerca del hilio y se manifiestan por ictericia. . Macroscopía: tumor circunscrito. pero puede ser papilar. La permeación vascular linfática es frecuente y muy marcada.El tumor se disemina por invasión local (muy frecuente la invasión y permeación de ramas de la porta y de la hepática). La resección quirúrgica del tumor y el transplante de hígado han dado resultado en algunos casos. si los bordes quirúrgicos tienen compromiso tumoral y si ya hay metástasis. habitualmente la arquitectura es tubular. La ictericia es rara. Colangiocarcinoma Es menos frecuente que el carcinoma hepatocelular. a veces con un componente mesenquimático prominente. En cambio. pero igualmente el pronóstico es malo.

que miden entre 2 y 5 mm. Las metástasis más frecuentes son: pulmón. diafragma. a menudo de tipo colesterínico. constituido principalmente por glicoproteína. en forma de cristales. glándula suprarrenal y médula ósea. Macroscópicamente se manifiesta como un retículo solevantado de color amarillo sobre el fondo rojizo de la mucosa (vesícula fresa ). Es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres. la lesión tiene focos con mayor cantidad de células xantomatosas: se forma uno o varios pólipos colesterínicos. Los cálculos de la vesícula constan de un núcleo. PATOLOGIA DE LA VESICULA BILIAR COLESTEROLOSIS La colesterolosis es una acumulación de histiocitos cargados de ésteres de colesterol (células xantomatosas) en el estroma de las cúspides de los pliegues de la mucosa vesicular. el componente más importante es el colesterol. donde es mantenido en solución en forma de micelas bajo la acción combinada de las sales biliares y de la lecitina que es un lípido polar. sin embargo. En ocasiones. Por fuera tienen una armazón albuminosa. ganglios linfáticos regionales. particularmente colédoco y ampolla de Vater: la mayoría de las veces es por migración desde la vesícula. insuficiencia hepática y metástasis. El colesterol pasa del hígado a la bilis. Los cálculos biliares se forman habitualmente en la vesícula.Es un tumor rápidamente progresivo y puede llevar a la muerte por rotura hepática. también se encuentra bilirrubinato de calcio y carbonato de calcio. se encuentran cálculos en la vía biliar extrahepática. LITIASIS La litiasis biliar y sus consecuencias son la causa más frecuente de hospitalización de causa no obstétrica en Chile. en la que se depositan cristales o sales: desde el punto de vista del análisis químico. . La resección quirúrgica en fases precoces puede ser curativa. El aumento de colesterol o la disminución de sales biliares o lecitina llevan a una sobresaturación y precipitación del colesterol en la bilis. hay mayor riesgo ocupacional en plantas de cloruro de vinilo. Angiosarcoma Es infrecuente. En otros casos se asocia con cálculos. generalmente pediculados. La sobrevida a 5 años varía de 25 a 40%. Generalmente es asintomática. de frecuente hallazgo en autopsias. Se piensa que refleja la presencia de bilis sobresaturada con colesterol.

COLECISTITIS AGUDA En más del 95% de los casos se asocia con litiasis. 4-27). pueden alcanzar varias decenas o centenas. de diámetro mayor. que la colescistitis alitiásica también sería muy frecuente. Entre las infrecuentes colecistitis agudas alitiásicas hay que recordar la tífica. Sin lesiones en la vesícula. el núcleo de los cuales se genera por un trastorno metabólico. Pigmentarios (de bilirrubinato de calcio): negros o pardo negruzcos. múltiples. de 1 a 2 cm. por la alta frecuencia de estos cálculos. de alrededor de 5 mm. Cálculos puros Colesterínicos: son únicos. Esto significaría. Al parecer. múltiples. Están asociados con aumento de la bilirrubina no conjugada en la bilis (anemias hemolíticas). por lo común laminares. amarillos. por una inflamación. La obstrucción del cístico por un cálculo puede provocar una colecistitis aguda. . Miden desde fracciones de milímetros a más de dos centímetros. ovoideos. friables. Consecuencias y complicaciones de la litiasis En un porcentaje importante de los casos es asintomática. Cálculos mixtos Son los más frecuentes (80%). La vesícula suele no presentar inflamación crónica significativa. La manifestación clínica más típica es la crisis de dolor cólico biliar. lo que no es cierto. la inflamación juega un papel en el crecimiento de estos cálculos. al corte son de estructura cristaloidea radiada. Son polifacetados verdes parduscos o bien moruliformes amarillos. con alternancia de estratos blanco amarillentos y parduscos friables. gris blanquecinos. generalmente sin inflamación de la vesícula. múltiples. desde el inicio. Al corte presentan una doble estructura: laminar concéntrica y cristaloidea radiada. de diámetro. irregulares. se reconocen dos tipos principales de cálculos: puros (metabólicos) y mixtos (inflamatorios) (Fig. o dos o tres. Esta última denominación no debe entenderse en el sentido de que este tipo de concreción se produce.Desde el punto de vista morfológico. La litiasis de la vesícula es el más importante factor de riesgo de carcinoma vesicular. frecuentemente presenta colesterolosis. Se asocian siempre con inflamación crónica de la pared de la vesícula. La migración de cálculos por el cístico hasta impactarse en el colédoco o ampolla de Vater causa ictericia obstructiva y eventualmente colangitis. De carbonato de calcio: muy raros. La bilis tiene alto contenido de colesterol.

atrofia o hipertrofia de la túnica muscular. COLECISTITIS CRONICA La colecistitis crónica se asocia con litiasis: es una lesión muy común de la vesícula litiásica. edematosa. 4) fístula colecisto-duodenal (más rara colecisto-colónica). 2) absceso perivesicular. Morfología La vesícula puede ser de tamaño normal. es un fenómeno secundario a la obstrucción. Entre las muy diversas formas que puede asumir la vesícula biliar como consecuencia de la colecistitis crónica. de lumen estrecho y pared fibrosa. aunque otras veces puede estar reducida a una delgada lámina. en ocasiones sobreviene gangrena de la pared. aunque a veces puede tener áreas granulosas. por diversas combinaciones de los siguientes elementos: infiltración linfocitaria multifocal de la mucosa y subserosa. numerosos senos de Rokitansky-Aschoff (invaginaciones microscópicas de la mucosa hasta la túnica muscular o a la subserosa) (Fig. Hidrops vesicular: vesícula aumentada de volumen. amoldada sobre los cálculos del lumen que aparecen fuertemente adheridos a ella. . La mucosa hemorrágica o con áreas de necrosis y pseudomembrana. Frecuentemente se asocia infección por Escherichia coli o Streptococcus faecalis. fibrosis de la mucosa. o bien ser secundaria a crisis repetidas de colecistitis aguda. destacan tres variantes peculiares: 1. la pared generalmente está engrosada y fibrosa. Se piensa que los gérmenes llegan a la vesícula por vía linfática. 2. disminuido o aumentado. Vesícula escleroatrófica: pequeña. En el examen histológico. Puede ser una inflamación crónica de comienzo silencioso y evolución prolongada. muy distendida por un líquido incoloro de aspecto sero-mucoso. 3) peritonitis biliar o purulenta. Histología: el aspecto microscópico puede ser muy variable. La mucosa aplanada. con serosa hiperémica y hemorrágica. pálida. generalmente en el bacinete. como consecuencia del enclavamiento de los cálculos en el bacinete o cístico. en la mayoría de los casos se reconocen elementos de inflamación crónica. Al corte. Morfología: vesícula tumefacta. Complicaciones: 1) perforación. un cálculo enclavado en el bacinete. por colecistitis aguda con reblandecimiento. sin embargo. de la muscular y de la serosa.Patogenia: se postula una irritación de la pared por la bilis concentrada. atrofia o hiperplasia del epitelio. la infección no es constante. 4-28). aparte la inflamación aguda. pared fibrosa convertida en una delgada lámina.

en orden de frecuencia. es la siguiente: ampolla de Vater.3. en correspondencia con la mayor frecuencia de litiasis. Son raros. Se manifiesta clínicamente por ictericia obstructiva. colédoco y conductos hepáticos. Generalmente se diagnostica cuando ya hay diseminación extravesicular: la sobrevida del cáncer vesicular sintomático es de menos del 3% a los 5 años. Carcinoma de vías biliares El carcinoma de la vía biliar extrahepática es menos frecuente que el de la vesícula. Macroscopía: La forma más frecuente es la infiltrativa en una vesícula con inflamación crónica: mucosa granulosa blanco grisácea. transcelómicas o hematógenas. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular o papilar. Otras veces el carcinoma de forma macroscópica infiltrativa está enmascarado por una colecistitis aguda. Carcinoma de la vesícula biliar Es frecuente: ocupa el segundo en mortalidad por cáncer digestivo en Chile. Vesícula en porcelana: vesícula de pared fibrosa y calcificada: su superficie interna es blanca y lisa. Casi siempre se asocia con litiasis y colecistis crónica. Diseminación: el carcinoma de la vesícula se disemina: por contigüidad al hígado y peritoneo. La mayoría de los carcinomas de la vesícula biliar se origina de novo a partir de lesiones precancerosas en mucosa sin adenoma. pared engrosada blanquecina. un bajo porcentaje se origina en adenoma. Los adenomas son generalmente sésiles. Por este aspecto. Afecta en forma similar a ambos sexos. Predomina en mujeres. de tipo tubular o túbulopapilar con diferentes grados de displasia. por metástasis ganglionares. TUMORES DE LA VESICULA Y DE LA VIA BILIAR EXTRAHEPATICA Las neoplasias más importantes de la vesícula y de los conductos biliares extrahepáticos son: el adenoma y el carcinoma. El carcinoma también puede ser solevantado. a veces no se reconoce la vesícula como neoplásica en la intervención quirúrgica y en el examen macroscópico. . en forma de pólipo sésil mal delimitado. con cualquier grado de diferenciación. no tiene relación clara con litiasis. Raras veces puede ser un carcinoma espinocelular o adenoescamoso. a veces es difícil determinar si se origina en la porción terminal del colédoco. Los adenomas de la vesícula son muy infrecuentes. en la ampolla de Vater o en la mucosa duodenal adyacente. Su ubicación.

a veces mayores.Macroscopía: puede ser poliposo (más frecuentemente en la ampolla de Vater) o infiltrativo. metástasis linfógenas o hematógenas. caracterizada por necrosis pancreática. EVOLUCIÓN La lesión puede cursar con: . blanco amarillentos con aspecto de tiza. El tejido peritoneal vecino se halla infiltrado por material sero-hemorrágico. rojo negruzco o convertido en un hematoma. que puede extenderse en forma disecante hacia raíz del mesenterio. mesocolon transverso y celda renal. con focos de necrosis. El carcinoma de la ampolla tiene un pronóstico menos desfavorable que los demás. el páncreas está aumentado de volumen. Histología: Se encuentran hemorragia intersticial e intralobulillar. muy escasos leucocitos (Fig. 4-29). Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien o moderadamente diferenciado. en general. Pancreatitis aguda hemorrágica Es una enfermedad grave. necrosis de lobulillos pancreáticos y de vasos sanguíneos y esteatonecrosis. MORFOLOGÍA Macroscopía: el órgano muestra hemorragias intersticiales y superficiales que alternan con focos intersticiales y superficiales de esteatonecrosis. destrucción vascular y hemorragia. En las formas muy intensas. Estos focos suelen encontrarse también en el tejido adiposo vecino. En la periferia de los focos. con abundante estroma fibroso. de 2 a 4 mm. Pancreatitis aguda intersticial Es una inflamación serosa intersticial que se presenta en el curso de enfermedades infecciosas: el ejemplo característico es la pacreatitis de la parotiditis viral. PATOLOGIA DEL PANCREAS PANCREATITIS AGUDA Se reconocen dos formas principales de pancreatitis aguda: la pacreatitis aguda intersticial y la pacreatitis aguda hemorrágica. Se piensa que una proporción importante de los carcinomas de la ampolla se originan en un adenoma. Diseminación: por invasión local.

amilasas y fosfolipasa producen necrosis. Lesión de acinos. y por edema o espasmo del esfínter de Oddi. microfocos de esteatonecrosis en la médula ósea). shock. endotoxinas. PANCREATITIS CRONICA Se estima que es el resultado de pancreatitis agudas recidivantes. y eventualmente comprimir el duodeno. hipertrigliceridemia. trauma. no son abscesos. Entre los agentes que pueden dañar las células acinares se mencionan: el alcohol (no demostrado). con material proteináceo en el lumen. Las enzimas liberadas pueden detectarse en la sangre y provocar lesiones alejadas (ej. de patogenia no bien aclarada. Morfología: el páncreas está aumentado de consistencia. la mayoría probablemente subclínicas. los pacientes con pancreatitis aguda hemorrágica tienen coledocolitiasis y la enfermedad se presenta después de ingestión masiva de alcohol. 2) pseudoquistes: pueden formarse cavidades con contenido líquido como consecuencia de la necrosis de colicuación. hay reparación. delimitados por tejido granulatorio. lipasa y fosfolipasa. PATOGENIA Con frecuencia.1) reparación: si el paciente sobrevive. Hay además pseudoquistes e infiltración linfocitaria y plasmocitaria intersticial (Fig. pero a veces pueden infectarse y convertirse en abscesos. las lipasas. La liberación de enzimas activadas determina la extensión de las lesiones: las proteasas. hipercalcemia. . drogas. que favorece la retrodifusión de secreción pancreática y activación de proenzimas. El páncreas secreta a lo menos 22 enzimas: 15 proteasas. con liberación y activación de proenzimas. diabetes mellitus). esteatonecrosis con liberación de ácidos grasos que forman jabones (saponificación) con iones calcio y magnesio. Los dos mecanismos principales propuestos para el desencadenamiento de la lesión y los factores asociados con ellos son los siguientes: 1. Se ha demostrado que el alcohol produce espasmo. Hipertensión en los conductos pancreáticos. 3 a 6 amilasas. la elastasa destruye las paredes vasculares. virus. con áreas de fibrosis y zonas nodulares correspondientes al tejido pancreático remanente. que tiende a calcificar. Además la pancreatitis grave se acompaña de daño multiorgánico (daño pulmonar alveolar difuso. La hipertensión puede ser causada por obstrucción debida a litiasis en la desembocadura común del colédoco y del conducto de Wirsung. Los conductos se hallan dilatados. shock). Es más frecuente en alcohólicos que en pacientes con litiasis. es nodular y tiene atrofia de lobulillos y desaparición de islotes de Langerhans (insuficiencia pancreática exocrina. 4-30). Los pseudoquistes pueden medir hasta 10 cm. 2.

Helmar Rosenberg RESUMEN EMBRIOLOGICO DEL APARATO URINARIO Desde un punto de vista embriológico. Cuando se ubica en el cuerpo o cola del páncreas suele ser clínicamente silencioso hasta que da metástasis. revisten cavidades de contenido mucinoso. escirroso. Además. redondeados. Diseminación: por invasión local. De hecho. cilíndricas. que pueden llegar a medir más de 10 cm. se manifiesta clínicamente por obstrucción biliar. Las células neoplásticas. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien diferenciado.TUMORES DEL PANCREAS PRINCIPALES TUMORES PANCREATICOS PÁNCREAS EXOCRINO Benignos Cistoadenoma Malignos Adenocarcinoma Cistoadenocarcinoma PÁNCREAS ENDOCRINO Tumores benignos y malignos de los islotes de Langerhans (nesidioblastomas) (poco frecuentes) Adenocarcinoma del páncreas exocrino Se origina más frecuentemente en la cabeza del páncreas. metástasis linfógenas y hematógenas. Etiología y patogenia: se lo ha relacionado estadísticamente con el hábito de fumar y con dieta rica en proteínas y grasas. los . El 90% de los pacientes no sobreviven más de 6 meses. Dr. Cistoadenoma y cistoadenocarcinoma Son tumores infrecuentes del páncreas. los aparatos urinario y genital pueden considerarse como uno solo. Es una neoplasia de evolución muy desfavorable: generalmente es irresecable en el momento del diagnóstico. En 10% de los casos se acompaña de tromboflebitis migratoria de patogenia no aclarada. ambos se originan de células mesodérmicas intermedias y ambos tienen relación con la cloaca. Anatomía Patológica de los Aparatos Urinario y Genital Masculino. Capítulo 5.

Se reconocen tres etapas sucesivas parcialmente superpuestas: desarrollo del pronefros (día 20 al 30). pelvis y uréter. paraóforo y a los restos de Walthard. Simultáneamente experimenta una rotación en 90º de manera que el hilio. El brote ureteral induce en el blastema el desarrollo del tejido renal. El metanefros. Da origen a los túbulos rectos de la rete testis o conductillos eferentes testiculares. algunas. MALFORMACIONES DEL APARATO URINARIO La estrecha relación embriológica de los aparatos urinario y genital se manifiesta en la frecuente asociación de malformaciones de ambos aparatos. como las estenosis uretrales por válvulas. En vertebrados superiores juega un importante papel como inductor del desarrollo del mesonefros. llamada blastema metanefrogénico. De la yema ureteral se forma el conducto excretor: túbulos colectores. El pronefros se desarrolla del mesoderma intermedio cérvico-torácico a ambos lados de la columna vertebral y forma el cordón nefrogénico. El aparato urinario en el hombre se desarrolla a partir del mesoderma intermedio. La agenesia renal en el hombre podría estar relacionada con un trastorno del desarrollo del pronefros. conducto eyaculador y parte de la vagina y de la vejiga. del mesonefros (día 26 al 4º mes) y del metanefros (desde la 5a semana) (Fig. que nace del conducto de Wolff. La causa más frecuente de insuficiencia renal terminal en niños sometidos a trasplante renal. Este órgano es de importante actividad en muchos animales. con 7 a 10 grupos celulares correspondientes a los nefrótomos. . Del conducto de Wolff se forman el epidídimo. El metanefros o riñón definitivo se origina de la zona más caudal del mesoderma intermedio. que a su vez induce el desarrollo del metanefros. especialmente porque un buen número de ellas son susceptibles de corrección quirúrgica.conductos excretores del pronefros y del metanefros normalmente pasan a formar parte de los genitales masculinos y femeninos. El pronefros constituye el riñón definitivo de algunos peces y anfibios. conducto deferente. al epoóforo. y de la yema ureteral. cálices. desde su posición inical pelviana. y también en el hombre hasta el segundo mes de la embriogénesis. migra hacia la fosa lumbar en la que alcanza su posición definitiva en la 12a semana. Con ello es posible evitar la destrucción renal. con nefrones e intersticio. El mesonefros se desarrolla en forma del conducto de Wolff o conducto mesonéfrico en el que se vacían aproximadamente 40 túbulos mesonéfricos provistos de sus respectivos corpúsculos malpighianos. dispuesto ventralmente en la posición pelviana del riñón. Es de gran importancia reconocer precozmente las malformaciones genitourinarias. corresponde a malformaciones (50% en nuestra casuística). 5-1). del epitelio celómico y de la cloaca. incluso en el período intrauterino. queda dirigido hacia la línea media mirando hacia la aorta. que después de diferenciarse involucionan en sentido cráneo-caudal.

La facies de Potter también puede presentarse en displasias renales acentuadas y en el riñón poliquístico infantil bilateral. sinmelia inferior (sirenas). atresia esofágica. En autopsias de niños la frecuencia es de a lo menos un 5%. Las cifras en el material quirúrgico revelan también la alta frecuencia con que se operan estas malformaciones especialmente en niños. Así. En las malformaciones renales se consideran. las malformaciones vasculares y los tumores disontogénicos.FRECUENCIA Las malformaciones genitourinarias constituyen uno de los grupos más frecuentes de las anomalías del desarrollo en el hombre. En material de biopsias la frecuencia es mucho mayor: 75% en menores de 16 años y 7. En las segundas siempre existe un mal desarrollo del tejido tejido renal. además. pliegue subocular desde el canto interno hasta el malar. MALFORMACIONES RENALES Las malformaciones del riñón mismo se clasifican en extrínsecas e intrínsecas.5% por encima de esta edad en nuestra casuística. Es relativamente frecuente la asociación con malformaciones de otros aparatos. Malformaciones renales extrínsecas Del número Agenesia bilateral. . en cerca del 10% de los casos hay malformaciones cardiovasculares. el síndrome de Potter. A continuación se tratarán brevemente sólo las más importantes. Alrededor de un tercio de las malformaciones del aparato genital se asocian a anomalías del aparato urinario. Es incompatible con la vida y está asociada a otras malformaciones. su frecuencia es similar a la de las cardíacas: ocurren en 1-2% de los recién nacidos. que está asociado a un oligohidroamnios. aplastamiento de la nariz. En las primeras no existe en un comienzo una alteración importante del tejido renal y la anomalía es manifiesta macroscópicamente.5% de los mortinatos. orejas grandes. generalizado o localizado. es decir. retrognatismo y epicanto (pliegue cutáneo vertical sobre el canto interno). de inserción baja y con escaso cartílago. Una anomalía característica asociada a la agenesia renal bilateral es la facies de Potter: hipertelorismo. Cerca de la mitad de estos porcentajes corresponden a malformaciones del aparato urinario exclusivamente. Se presenta en el 0. esta facies es característica de un síndrome. Este último trastorno parece ser importante en la patogenia de algunas de las malformaciones de este síndrome. en anomalías renales en que no se produce orina. hipoplasia pulmonar. entre ellas.

Riñón doble o largo. que tiene doble sistema pielocalicilar y un solo sistema vascular (Fig. Se distinguen las distopias y las ectopias renales. 5-2). Debe diferenciarse de la reduplicación renal. cerrada o comunicada. En las primeras la arteria renal nace de la aorta. Cuando se trata de tres o más quistes se habla de riñón quístico o de enfermedad renal quística. de 200 micrones de diámetro o más. de otra arteria (ilíaca. el hilio es anterior. mesentérica superior. en las segundas. El riñón móvil o nefroptosis es una heterotopia adquirida en la que el riñón desciende cuando el sujeto está de pie. en el tipo III las dilataciones quísticas se producen en . suprarrenal. Así. por los inferiores. De localización Heterotopias. como estenosis pieloureteral. en el tipo II se trata de terminaciones ciegas quísticas del brote ureteral. las bajas. Corresponde a la condición congénita de monorreno (más propiamente:unirreno ) a diferencia de la condición de monorreno adquirida. espermática. por poseer un hilio largo (Fig.Agenesia unilateral. Las heterotopias altas corresponden al riñón intratorácico. Malformaciones renales intrínsecas La mayor parte de estas malformaciones se caracteriza por la presencia de quistes. Los estudios de microdisección de Potter y colaboradores han contribuido a aclarar la morfogénesis de los tipos clásicos de riñón quístico malformativo según el sitio en que se produce la dilatación quística. más frecuentes. u otra). Los riñones están unidos por sus polos superiores o. De rotación Riñón en torta. pueden ser pelvianas. en el tipo I de Potter los quistes se forman en los túbulos colectores. de un segmento de nefrón o de túbulo colector. Tiene doble sistema pielocalicilar y doble sistema vascular. Se entiende por quiste renal una dilatación. atrofias vasculares y otras). Puede tener complicaciones (infecciones. La enfermedad renal quística puede ser adquirida: hay casos idiopáticos y otros en que los quistes son inducidos por la acción de drogas o agentes químicos. lesiones vasculares que causan hipertensión arterial o glomeruloesclerosis focal y segmentaria. En la mitad de los casos se presentan complicaciones. 5-2). Frecuentemente miden varios centímetros. En dos tercios de los casos el riñón único presenta complicaciones: pielonefritis crónica. generalmente por nefrectomía. más frecuentemente. Anomalía por falta de rotación. como litiasis e infecciones. De la forma Riñón en herradura. o se asocian otras anomalías. ilíacas o abdominales bajas.

Los quistes crecen con el tiempo y atrofian el tejido renal mejor conservado. Microscópicamente se encuentran islotes de tejidos embrionarios heterotópicos. Hay pocos nefrones sin transformación quística. litiasis o hematuria (Fig. El promedio de vida es de 57 años. generalmente son grandes (240 a 560 gramos). están aumentados de tamaño. Al microscopio los glomérulos aparecen conservados. 5-3 y 5-4). dado por espacios elongados dispuestos radialmente. 53 y 5-4). bilateral. Riñón en esponja (sinonimia: enfermedad renal poliquística autosómica recesiva. 5-3). Corresponde a un riñón póliquístico tipo III de Potter. Se ha encontrado una alteración en el brazo corto del cromosoma 16 con un gen mutante responsable de esta enfermedad en el 95% de las familias afectadas. un aspecto esponjoso característico. En la mitad de los casos se encuentran quistes en el hígado. enfermedad poliquística o riñón poliquístico infantil). La malformación no es hereditaria. riñón quístico con gigantismo tubular.cualquier parte del nefrón y en túbulos colectores y en el tipo IV se trata una transformación quística de los nefrones subcapsulares y segmento inicial de sus túbulos colectores (Fig. como cartílago. El trastorno afecta la dicotomización del brote ureteral en sus primeras generaciones . en el páncreas. a veces. la superficie de corte muestra. presentan numerosos quistes de tamaño similar. Puede encontrarse a cualquier edad siendo más frecuente entre los 40 a 50 años. Se afectan ambos riñones. separados por delgadas láminas de tejido renal. pulmones. . En la mitad de los casos hay otras malformaciones. Corresponde a una malformación quística renal tipo I de Potter. Cuando es bilateral es incompatible con la vida y se asocia a la facies de Potter. a veces es segmentaria. tanto en la corteza como en la médula. de alrededor de 1 milímetro de ancho. Corresponde al riñón quístico tipo II de Potter. Riñón poliquístico del adulto (enfermedad poliquística autosómica dominante). En autopsias de adultos su frecuencia es de 1 por 500 casos. Cuando es unilateral suele manifestarse en la edad adulta especialmente por complicaciones como infecciones. Estos conservan la forma general. Riñón multiquístico infantil. de ahí que la función renal se vaya perturbando progresivamente. tejido hematopoyético y otros. 53 y 5-4). menos frecuentemente. los riñones conservan la forma. pueder ser unilateral o. de 1 a 2 centímetros de diámetro. Es incompatible con la vida. no es raro que pese 500 gramos o más cada uno. Se acompaña invariablemente de alteraciones quísticas de la vía biliar intrahepática en forma de microhamartomas (Fig. Consiste ésta en una hiperplasia del epitelio de los túbulos colectores y dilatación quística de éstos. el que se dilata sin inducir la formación de nefrones. Puede asociarse a diverticulosis intestinal y aneurismas de arterias cerebrales (Fig. La malformación es bilateral. Las dilataciones constituyen quistes de diversos tamaños que en conjunto dan al riñón la forma de un racimo de uvas. No se forma orina. bazo y epidídimo.

La complicación habitual es la infección (Fig. La obstrucción puede deberse a una estenosis uretral por válvulas o a una atresia uretral. morfológicamente se caracteriza por la típica deformación en cesta de la membrana basal glomerular: al microscopio electrónico la lámina densa aparece ensanchada y con numerosas zonas pequeñas lúcidas con aspecto de una trama. bazo (5%). pulmones (5%). a veces con metaplasia escamosa. Es de mal pronóstico en el sexo masculino. etc. Entre las más conocidas está el síndrome de Alport. ENFERMEDADES CONGENITAS FAMILIARES Son numerosas. lleva a la insuficiencia renal terminal en la 2a a 3a década de la vida. 5-3 y 5-4). La alteración genética produce un defecto de este tipo de colágeno en que falta un .Transformación quística renal y obstrucción uretral (riñón quístico tipo IV de Potter). anomalías oculares. y a los segmentos iniciales de sus túbulos colectores. De manera característica cursa con hematuria e insuficiencia renal progresiva. que se acentúa a medida que aumenta la producción de orina. Se presenta con mayor frecuencia en personas de edad avanzada. El quiste pielogénico o pielocalicilar. que codifica la cadena alfa-5 del colágeno tipo IV. Puede tener. tiene una capa fibromuscular similar y un revestimiento de epitelio de transición. que son los subcapsulares. páncreas órganos (50% de los casos) (10%). además. también congénito. lo que lleva a una atrofia del tejido renal entre los quistes. carece de fibras musculares lisas y se origina por dilatación de túbulos. El quiste renal solitario tiene una pared constituida por tejido fibroso y muscular liso y un revestimiento interno de epitelio simple. El gen mutante está en el brazo largo del cromosoma X. La transformación quística afecta a los nefrones menos desarrollados. DIFERENCIAS ENTRE RIÑON MULTIQUISTICO INFANTIL Anomalía no hereditaria Frecuentemente unilateral Sin forma de riñón Quistes de diversos tamaños Sin tejido renal reconocible a simple vista Con otros tejidos embrionarios RIÑON POLIQUISTICO DEL ADULTO Anomalía autosómica dominante Siempre bilateral Forma conservada Quistes pequeños e iguales Con tejido renal reconocible a simple vista Sin otros tejidos embrionarios Con diversas malformaciones en otros Poliquistosis: hígado (50%). Quistes renales congénitos. pueden ocasionar hemorragias o infectarse. pero poco frecuentes. nefritis hereditaria con sordera o nefritis con sordera. Se debe a una hipertensión urinaria. El quiste de retención es un quiste adquirido. Con frecuencia se complican de litiasis. Se origina por dicotomías anormales del brote ureteral y se localiza en los cálices o pelvis.

El riñón metanéfrico embrionario tiene normalmente 4 arterias. Las fístulas arterio-venosas pueden ser causa de isquemia relativa. La media puede estar constituida en partes por focos fibrosos densos. El más frecuente es el tumor de Wilms. existen los hamartomas. En la displasia fibromuscular difusa de la media. Puede estar afectada cada una de las túnicas. 5-2). rosado grisáceo.monómero(Fig. el nefroblastoma o tumor de Wilms. la media en forma de tres variedades. 5-10). En el momento de ser descubierto. Además. que por su frecuencia son las más importantes. las fístulas arterio-venosas y la displasia fibromuscular de la arteria renal. Las arterias accesorias del riñón adulto representan persistencia de alguna de las 3 arterias que normalmente involucionan. TUMORES Y QUISTES DISONTOGENICOS Los hay derivados del pronefros (quiste celómico del mediastino). como el angiomiolipoma. generalmente es un tumor grande. entre estos últimos. frecuente en la enfermedad de Bourneville. Las displasias fibromusculares de la arteria renal son anomalías de la arquitectura fibromuscular y elástica de la arteria debidas a un trastorno del desarrollo. Comprometen predominantemente el segmento distal y pueden ser causantes de hipertensión arterial. lo que puede llevar a una glomerulonefritis crecéntica antimembrana basal glomerular y así. alternan sectores de engrosamiento de esta túnica con otros en que faltan tejido muscular liso y fibras elásticas. actualmente tiene una sobrevida del 90%. La anomalía se encuentra en el 25% de las autopsias. pueden producirse anticuerpos contra el monómero presente en el riñón trasplantado. que ha destruido gran parte o todo el riñón. La superficie interna muestra pliegues transversales o helicoidales entre los cuales la pared suele estar dilatada (Fig. del mesonefros (el mesonefroma) y del metanefros. El nefroblastoma se presenta con mayor frecuencia entre los 2 y 5 años de edad. Cuando se realiza un trasplante renal en un paciente con este síndrome. Una arteria accesoria puede causar isquemia renal por entrecruzamiento con el sistema pielo-ureteral. que representa el 70% de todos los casos. hematuria e hipertensión arterial. MALFORMACIONES VASCULARES Entre estas anomalías pueden distinguirse: las arterias accesorias o supernumerarias. es blando. a pérdida del trasplante. como puede ocurrir en el caso de la arteria polar inferior (Fig. (Véanse enfermedad de Fabry y fiebre mediterránea recurrente en Manual de Patología General). con extensos focos necróticos y hemorrágicos. a veces es de consistencia algo mayor debido a un componente mesenquimático fibroso . el coristoma de tejido cortical suprarrenal y teratomas. 5-5).

megacalicosis Megapelvis Megauréter El megacáliz y la megacalicosis tienen una pared adelgazada. La persistencia del uraco puede dar origen a fístulas vésico-umbilicales. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA Y URETRA Las anomalías más frecuentes de la vejiga son la persistencia del uraco. que se encuentra en más del 1% de las autopsias (Fig. las más de las veces en forma de restos microscópicos.importante. a quistes uracales y a . y no hay obstrucción en el cuello calicilar. hidronefrosis e hidroureteronefrosis. en el que no hay obstrucción. El ureterocele es la protrusión del segmento distal del uréter en la vejiga. PELVIS Y URETERES Denominación descriptiva Sufijo: ectasia Dilataciones adquiridas (obstrucción) Prefijo: hidro Caliectasia Pelviectasia Ureteroectasia Hidrocáliz. un componente sólido del blastema renal. Es de hecho la anomalía más frecuente del aparato urinario. hidronefrosis Hidrouréter. A las anomalías estructurales pertenecen el megauréter. litiasis y hemorragias. además. hidroureteronefrosis Malformaciones (sin obstrucción) Prefijo: mega Megacáliz. hidrocalicosis Hidropelvis. pequeñas. dentro de la cual se dilata porque los orificios de salida son pequeños. Pueden complicarse de infecciones. con pocas fibras musculares lisas. La estenosis ureteropiélica por pliegues o válvulas es relativamente frecuente. las hipoplasias y las estenosis por pliegues o válvulas. invasión de la cápsula renal y órganos vecinos y permeaciones tumorales vasculares. MALFORMACIONES DE LA VIA URINARIA NOMENCLATURA DE LAS DILATACIONES DE LOS CALICES. de células compactas. En el megauréter. en forma de criba. existe una disposición anómala de las fibras musculares de la túnica propia. De las diversas anomalías ureterales la más frecuente corresponde al aumento del número que se produce por reduplicación del brote ureteral. Histológicamente está constituido por un componente epitelial tubular incluso con diferenciación de estructuras glomeruloides. de núcleos grandes y un componente de tejido laxo con vasos sanguíneos y células fusadas. 5-6). las atresias. litiasis. y los divertículos. Son de peor pronóstico los que tienen diferenciación sarcomatosa. Todas las anomalías que se acompañan de disminución del lumen pueden complicarse con infecciones.

estenosis uretral por válvulas). correspondiente al mesangio. Cada nefrón está formado por el corpúsculo renal o corpúsculo de Malphigi y por el túbulo renal. la lámina fenestrada (Fig. de 30 a 40 mm de largo como promedio y por el túbulo colector. 5-8). que se debe a una canalización defectuosa del cordón ectodérmico. . Todos los capilares glomerulares están revestidos en su interior por células endoteliales. cifra que se alcanza después del año de edad. El glomérulo u ovillo capilar del corpúsculo renal tiene una estructura compleja. menos frecuentemente. perforarse. formada por capilares agrupados en ocho a diez lobulillos (arquitectura lobulillar). dar origen a cálculos y a tumores. células agranuladas y por una diferenciación del túbulo contorneado distal: la mácula densa. En las malformaciones de la uretra cabe mencionar la hipospadia y la epispadia.tumores (adenocarcinomas). Los divertículos pueden infectarse. La atresia uretral ocurre generalmente en la porción membranosa. rara y asociada a veces a extrofia vesical (véase Manual de Patología General. HISTOLOGIA NORMAL DEL RIÑON El túbulo urinífero está constituido por el nefrón. criptorquidia y anomalías obstructivas del tracto urinario inferior (atresia uretral o. 5-7). El corpúsculo renal consta del glomérulo y de la cápsula parietal de Bowman. Esta zona se continúa con la lámina rara interna del asa capilar libre y con el aparato yuxtaglomerular hacia el polo vascular. y que distalmente emite una delgada lámina de citoplasma con numerosos poros u orificios. que termina con el segmento de unión en el túbulo colector. lo que ocurre especialmente en la porción prostática o en el cuello vesical. La estenosis uretral puede deberse a válvulas o pliegues. formado por células granuladas. que tiene por tríada característica: agenesia o hipoplasia de músculos abdominales anteriores. La anomalía uretral más frecuente es la estenosis del meato. de cerca de 20 mm de longitud. se presenta en casos del síndrome de vientre en ciruela (prune-belly syndrome ). cuyo cuerpo celular se sitúa generalmente hacia el mesangio. la última. Hay aproximadamente un millón de nefrones en cada riñón. la primera frecuente. Por fuera del polo vascular del corpúsculo de Malpighi (por donde entra la arteríola aferente y sale la eferente) se encuentra el aparato yuxtaglomerular. a lo largo de todo el lobulillo hasta reunirse en la arteríola eferente glomerular. Secundariamente se produce hidroureteronefrosis y eventualmente un riñón quístico tipo IV de Potter. El mesangio está formado por células mesangiales ubicadas en la matriz mesangial. 1992). Ediciones Universidad Católica. Los capilares se disponen en forma helicoidal alrededor de un eje. que delimita el espacio urinario o espacio capsular de Bowman (Fig.

la lámina densa en su zona media. y que representa posibles sitios de unión con antígenos o anticuerpos catiónicos (Fig. Lesión global: compromiso de todo el glomérulo. 5-9). de gran importancia en el paso de albúminas. el glomérulo está cubierto en su superficie externa por los podocitos: células epiteliales viscerales especializadas. cualquiera sea la glomerulopatía causal (Fig. Los pedicelios son prolongaciones de los podocitos. del mismo origen que el epitelio tubular y que se continúan con las células del epitelio parietal de Bowman. de dentro afuera. medias lunas o crecientes . el espacio urinario y el epitelio parietal de Bowman. La membrana basal mide alrededor de 360 nm de espesor en un adulto joven. cuando son muy extensas.Por último. y la lámina rara externa por debajo de los pedicelios (Fig. Posee cargas eléctricas negativas correspondientes a su componente polianiónico. la membrana basal y los pedicelios (Fig. Tiene además otros componentes. Llamadas también. 5-8). Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo. como los dedos de dos manos que se juntan. con los pedicelios de podocitos vecinos. Cuando abarca más del 50% de este perímetro constituye un hallazgo de mal pronóstico y se denomina glomerulonefritis crecéntica . Se desarrollan en la zona que se halla por fuera de la membrana basal y que comprende los podocitos. Se denominan así las desarrolladas dentro de la zona delimitada por la membrana basal. La zona de un asa capilar no relacionada con el mesangio se llama porción libre del asa . en ella la pared capilar está constituida . . En ella se reconocen tres capas: la lámina rara interna en relación con el endotelio. por la lámina fenestrada (diferenciación endotelial). Esta lesión debe ser evaluada según la extensión que alcanza en el perímetro de todos los glomérulos examinados. Cuando existe una proliferación endocapilar hay además estenosis de los lúmenes capilares o aparente oclusión por células endoteliales acompañada frecuentemente de infiltración leucocitaria Proliferaciones celulares extracapilares. los cuales se imbrican. 5-10) NOMENCLATURA DE LAS LESIONES GLOMERULARES CORRIENTES Proliferaciones celulares intracapilares. Un corte transversal de un lobulillo glomerular muestra los capilares como asas capilares unidas entre sí mediante el mesangio. 5-11). la más gruesa de las tres. La membrana basal está formada básicamente por una malla de colágeno IV.

En la actualidad se tiende a reunir los dos últimos grupos en uno solo: las enfermedades túbulo-intersticiales. La reacción positiva se evalúa semicuantitativamente como leve (+). . 2) predominantemente intersticiales y 3) predominantemente tubulares. intervienen diversos mecanismos inmunes. Además se indica la forma de distribución en el glomérulo: lineal. C4. Alteración mínima. 5-12). por lo que es necesaria la microscopía electrónica y la inmunofluorescencia. Las causas de las nefropatías primarias se desconocen. Clásicamente se distinguen tres grupos de nefropatías primarias según el componente del tejido renal afectado predominantemente: 1) nefropatías predominantemente glomerulares o glomerulopatías primarias. 5-13). moderada (++) y acentuada (+++). C1q. granular. nódulos. en que la lesión se presenta especialmente en los epitelios tubulares. y en los vasos sanguíneos. Entre las alteraciones mínimas puede haber ensanchamiento de la matriz mesangial y algunas alteraciones de la membrana basal como aumento de pliegues o engrosamientos focales (Fig. En la patogenia. Inmunofluorescencia En este método de examen se usan corrientemente antisueros conjugados con fluoresceína para C3. túbulos e intersticio. Glomerulitis proliferativa. La lesión difusa puede ser global o segmentaria. Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. los tumores y las lesiones por agentes tóxicos o medicamentosos. IgM y antifibrina. IgG. que permiten el reconocimiento de una determinada glomerulopatía. en que los glomérulos tienen el daño morfológico predominante y más característico. Se denomina así a cambios menores o pequeñas anomalías glomerulares o a un aumento leve de la celularidad (10 a 15%) especialmente de las células mesangiales. a lo menos en algunas de ellas. Este aumento puede darse aisladamente o asociado a los cambios menores o pequeñas anomalías referidas. IgA. La microscopía de luz no evidencia muchas de las alteraciones glomerulares típicas. Es un aumento de las células del glomérulo algo mayor que la encontrada en las alteraciones mínimas. etc. ASPECTOS MORFOLOGICOS Las nefropatías primarias son las enfermedades renales cuya causa no es atribuible a una enfermedad general o localizada en otro órgano. Se acepta que en la patogenia pueden intervenir mecanismos generales que lesionan el riñón. Se excluyen las enfermedades renales congénitas y las hereditarias. en flóculos. La lesión focal puede ser global o segmentaria (Fig.Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos.

generalizada y bilateral. Pero para su adecuada interpretación es necesaria la correlación clínica. Glomerulonefritis aguda difusa 5. en lugar de describir simplemente las lesiones morfológicas. a ingesta de medicamentos (entre otros: penicilina. Glomerulonefritis crecéntica: tipos I. 3. hematurias 8.Para el diagnóstico exacto de cualquier nefropatía en un paciente es necesaria la biopsia renal. CLASIFICACION DE LAS NEFROPATIAS PRIMARIAS PREDOMINANTEMENTE GLOMERULARES 1 Nefrosis lipoidea 2. II y III. 7. 6. nefropatía focal y segmentaria cicatrizal con síndrome nefrótico PREDOMINANTEMENTE INTERSTICIALES 1. síndrome de Sjögren. Enfermedad de Berger No clasificables: proteinurias aisladas. que deberá examinarse con las tres técnicas clásicas: microscopía de luz. y otros. Tubulopatías (defectos de transporte) NEFRITIS INTERSTICIAL Es una inflamación del tejido intersticial renal localmente abacteriana. sífilis. NEFRITIS INTERSTICIALES AGUDAS Corresponden casi siempre a manifestaciones secundarias de enfermedades generales. Sobre la base de esta experiencia anátomo-clínica hemos clasificado las nefropatías primarias en enfermedades o entidades. Enfermedad tubular aguda 2. Glomerulonefritis mesangiocapilar: tipos 1. Nefropatía extramembranosa 3. inmunofluorescencia y microscopía electrónica. difteria. difusa. como lupus eritematoso generalizado. . Pielonefritis PREDOMINANTEMENTE TUBULARES 1. 2. estados sépticos infecciosos (infecciones virales. brucelosis y otras). Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 4. Nefritis intersticial 2. escarlatina. toxoplasmosis. aisladas.

Es de comienzo insidioso y. NEFRITIS INTERSTICIAL CRONICA Sinonimia: Fibrosis intersticial crónica Se caracteriza por gran aumento del tejido fibroso intersticial. Se produce también en el rechazo agudo. En algunos casos se forman pequeños granulomas. 2) autoanticuerpos contra la membrana basal tubular (positividad lineal para IgG y C3 en la zona basal tubular y en algunos casos. glomerulonefritis y acción de drogas. hematuria o síndrome nefrótico. La inflamación intersticial consiste de infiltración de células redondas. entre ellas. granulocitos y fibroblastos. Además. a sarcoidosis. con abundantes fibras colágenas tipo I y escaso infiltrado celular linfoplasmocitario. como en el rechazo. Esta forma es causada más frecuentemente por penicilina. Secundariamente se lesionan los túbulos. plasmacélulas. con manifestaciones clínicas de hipersensiblidad (artralgias. angeítis) y aparición rápida del cuadro renal después de la administración de la droga. en cuyo epitelio puede ocurrir hasta necrosis celular aislada. lupus eritematoso generalizado. Puede corresponder a la persistencia de una nefritis intersticial aguda o bien pueder ser descubierta como una forma crónica sin causa aparente. trasplantes renales y algunas glomerulonefritis). por lo general. se encuentran macrófagos. síndrome de Sjögren. litio. fiebre. penicilamina) . lupus eritematoso generalizado. Son más frecuentes las formas secundarias. predominantemente linfocitos. etc. también como anticuerpos circulantes) como en la glomerulonefritis anti-membrana basal. diuréticos. eritema cutáneo. Las formas idiopáticas son muy raras (1% de todas las nefritis intersticiales agudas).antibióticos. la fenacetina. drogas antinflamatorias no esteroidales). En las nefritis intersticiales agudas causadas por drogas. rechazo crónico y uso prolongado de drogas. síndrome de Sjögren. acción de drogas. En la génesis de las nefritis intersticiales pueden participar: 1) complejos inmunes (depósitos granulares de C3 e inmunoglobulinas en la zona basal tubular) como en el lupus eritematoso generalizado. no tiene manifestaciones de hipersensibilidad. atopias alérgicas (fármacos. La otra forma se debe generalmente a drogas antinflamatorias no esteroidales y se presenta meses después de la ingesta con proteinuria. eosinofilia. un analgésico que produce hasta necrosis papilar renal. otros antibióticos y diuréticos y se presenta como una insuficiencia renal aguda o como un síndrome nefrítico agudo. se describen dos formas: la clásica de tipo alérgico. por ejemplo. 4) reacción de hipersensiblidad tipo I. 3) Mecanismos de inmunidad celular. y edema. En alrededor de la mitad de los casos de glomerulonefritis anti-membrana basal glomerular también existen autoanticuerpos contra la membrana basal tubular.

Reflujo. PIELONEFRITIS AGUDA Se destacan microfocos purulentos o supurados. 5) participación de linfoquinas e interleuquinas (nefritis intersticial aguda con eosinófilos y proteinuria). En riñones con sistema pielocalicilar y vía urinaria normales. PIELONEFRITIS Es una inflamación bacteriana del riñón con destrucción del tejido renal y compromiso de la vía urinaria. dirigidos a los vértices de las papilas renales. En las infecciones urinarias recurrentes de los niños se deberá descartar siempre una malformación. Se produce cuando la orina vesical ingresa de nuevo al lumen ureteral. En la patogenia de las pielonefritis son importantes los factores predisponentes. Se denomina nefropatía por . retracción. de manera que la válvula vésico-ureteral es sobrepasada en sentido ascendente. en ocasiones en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. pero puede extenderse a todo un riñón o a ambos. uretritis y cistitis no ocasionan inflamación renal. luego se producen glomeruloesclerosis. que pueden extenderse al tejido de la celda renal y desarrollar abscesos perirrenales. corticales o medulares o en ambas localizaciones. En un comienzo existe infiltración celular linfoplasmocitaria. atrofia de túbulos con material coloideo (cilindros hialinos) y esclerosis vascular. En autopsias la pielonefritis aguda se observa asociada a obstrucción de la vía urinaria y a pioemias. que a su vez puede deberse a malformaciones o lesiones obtructivas adquiridas. Se encuentra en aproxidamente 1% de las autopsias. Causa del reflujo es la estasia urinaria. con fibrosis. deformación pielocalicilar y depresiones corticales irregulares. con múltiples focos supurados. Se distinguen formas agudas y crónicas. En la médula los focos son alargados o radiados. 1. a veces está circunscrita a una pequeña zona de un riñón. Puede ser de diferente magnitud según el grado de la deformación de la vía urinaria. La pielonefritis generalmente es focal. Patogenia Factores predisponentes. las bacterias. En enfermos inmunodeprimidos puede ser causada por otros agentes inflamatorios. PIELONEFRITIS CRONICA Es una inflamación predominantemente intersticial con destrucción del tejido renal y signos de organización.con IgE en membrana basal tubular.

como cicatrices. favorecer nuevas infecciones y complicarse de hipertensión arterial o litiasis. en las infecciones recurrentes o en las pielonefritis crónicas los más frecuentes son el Proteus . en el 50 a 90% de los casos. Evolución Curso de la pielonefritis aguda. o extrínsecas. Klebsiella . la que corresponde a una hidroureteronefrosis frecuentemente con pielonefritis crónica. Las vías por las que los agentes infecciosos pueden alcanzar los riñones son: 1) la ascendente. Obstrucciones. riñones y órganos vecinos predisponen a infecciones urinarias. 5. Inmunodepresión. histoplasma. que es la más común y en que tiene gran importancia el reflujo vésico-ureteral. 4. actinomyces ). . Curación con cicatriz. 3. En estos casos son frecuentes las infecciones por hongos (cándida. enterococo. hiperplasia nodular de la próstata o tumores. 1. toluropsis glabrata . Ocurre en el SIDA y en tratamientos con drogas inmunosupresoras. Factores metabólicos. En cambio. Pseudomona . criptococo. Pseudomona. desde el intestino y vejiga urinaria y 4) directa o por continuidad. mucor. asimismo la introducción de sondas en la vía urinaria. Factores quirúrgicos.reflujo a la lesión córtico-medular renal resultante del mecanismo de reflujo. nocardia. colibacilos. 2. menos frecuentemente se trata de Enterobacter . Etiología Los gérmenes patógenos que participan en la primera infección de la vía urinaria generalmente pertenecen al grupo coliforme: Escherichia coli . y entre los hongos. Cuando las cicatrices son grandes pueden comprometer la función renal. como se da en pioemias. Son importantes principalmente en la diabetes mellitus. los del género Candida . aspergilo. Proteus . Esta última es poco frecuente. ya sean estas últimas intrínsecas. 3) linfática. estáfilococo. gota y en el mieloma. 2) hematógena. blastomyces. Vías de propagación a los riñones. se da en traumatismos con heridas penetrantes y en procedimientos quirúrgicos. Se deben a malformaciones o a lesiones adquiridas. Diversos tipos de intervenciones quirúrgicas de la vía urinaria . como litiasis o tumores.

A veces. que no se usa en este contexto y que significa pasta de yeso . esta tuberculosis sigue un curso progresivo. o en forma de perinefritis. con lo . 3. El término mastic corresponde propiamente en español a mástique. que es parte de una enfermedad general. Las cicatrices pueden tener las mismas complicaciones que las de la pielonefritis aguda. se produce el riñón retraído pielonefrítico. 2. sin embargo. Extensión en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. Se distinguen las siguientes formas anatómicas. Corresponde a un tuberculoma. El riñón mastic se produce por cierre del uréter debido a la inflamación tuberculosa. en la que los órganos afectados más comúnmente son: pulmones. Se la llama también tuberculosis renal fibrocaseosa retráctil y corresponde a la fase terminal de la forma anterior. 1. Curso de la pielonefritis crónica. y la tuberculosis renal propiamente tal. Extensión en la misma forma que la de la pielonefritis aguda. la diseminación miliar. Primero se produce una pequeña lesión caseosa cortical o córtico-medular con destrucción de tejido renal y aparición de bacilos en la orina (baciluria). abscesos perinefríticos. Forma nodosa. Forma exudativo-caseosa cavitaria. Mantención por persistencia de factores predisponentes o de gérmenes resistentes al tratamiento. La frecuencia de la tuberculosis renal varía de acuerdo con la prevalencia de la tuberculosis. Transformación en pielonefritis crónica. que pertenece a la tuberculosis aislada de los órganos y representa propiamente una enfermedad renal. y que no afecta mayormente la función renal. ganglios linfáticos. Este microfoco generalmente cura. Es la más frecuente y se caracteriza por la caseificación y la tendencia a abrirse al cáliz y a la pelvis. es muy rara en el riñón. Curación con cicatrices de extensión variable. pioemia u otras septicemias.2. los bacilos persisten en la zona central caseosa especialmente en los focos medulares. TUBERCULOSIS DEL RIÑON Y DE LA VIA URINARIA En la tuberculosis del riñón deben distinguirse la tuberculosis miliar en este órgano. La pielonefritis crónica puede llevar a la insuficiencia renal. 3. Cuando son muy grandes. 4. Riñón mastic. similar al del pulmón o encéfalo. Presenta destrucción de todo el riñón. riñón y aparato génito-urinario. hueso. Esta forma representa la curación natural de la tuberculosis renal. TUBERCULOSIS RENAL (TUBERCULOSIS AISLADA DEL RIÑON) El bacilo de Koch alcanza el riñón por vía hematógena (tuberculosis metastásica) generalmente unos 10 o 12 años antes de la presentación clínica de la enfermedad renal. lo que no debe entenderse como que los bacilos de Koch han desaparecido complemetamente.

pancreatitis aguda. desde alteraciones paratróficas hasta necrosis tubulares. En la clínica se las conoce comúnmente como enfermedad tubular aguda . Forma poco frecuente. deshidratación. 4) litiasis. sin que esté afectado el riñón. síndrome hépato-renal. Pielitis caseosa. en términos más generales. Puede dividirse en dos grandes grupos de acuerdo con su patogenia. aborto séptico. Debe tenerse presente que en el epidídimo y prótasta el compromiso tuberculoso puede corresponder a una tuberculosis aislada de estos órganos. peritonitis. EVOLUCIÓN Pueden distinguirse los siguientes cursos: 1) curación.cual el material caseoso se acumula en la pelvis. Su frecuencia actual en enfermos hospitalizados es de 1 a 5%. sin grandes focos destructivos del tejido renal. pero rápidamente progresiva. con cicatrices deformantes pielocalicilares. síndrome de aplastamiento. 2) progresión. hemorragia posparto. obstrucciones y estenosis de la vía urinaria. vesículas seminales y epidídimo. . rabdomiolisis. transfusiones incompatibles. 3) infecciones bacterianas sobreagregadas o desarrolladas posteriormente sobre lesiones cicatrizales. con propagación al lado opuesto por vía ascendente y generalización después de extenderse a la vejiga (en 15% de los casos). próstata. NEFROPATIAS PREDOMINANTEMENTE TUBULARES Corresponden a un conjunto de alteraciones tubulares que morfológicamente se manifiestan en forma variable. en los cálices y cavidades del tejido renal y se transforma en un material espeso que tiene el aspecto de pasta de yeso. La orquitis tuberculosa habitualmente es secundaria a la tuberculosis del epidídimo. Morfológicamente se habla de necrosis tubular aguda o. shock. de nefrosis tubular aguda. especialmente con diseminación hematógena y meningitis. EN RELACION CON ISQUEMIA Ocurren en hipotensión. salvo cuando ha habido una pielonefritis sobreagregada. 5) hipertensión arterial: es rara. quemaduras.

ésta afecta al túbulo contorneado proximal y se observa durante la primera semana de evolución clínica. sulfas. La inflamación intersticial concomitante también evoluciona hacia la curación con regresión completa. mioglobinuria (en rabdomiolisis). fósforo. 3) medicamentos y substancias de uso médico: penicilina. 6) substancias fisiológicas en cantidades anormales: bilirrubina (nefrosis colémica). uranio. MORFOLOGIA Cuando hay necrosis. En las lesiones por isquemia. 5) agentes físicos: radiaciones. cis-platino. hemoglobina (en anemia hemolítica. Se reconocen así alteraciones glomerulares. COMPROMISO RENAL DE ENFERMEDADES GENERALES NEFROPATIA DIABETICA Se entiende por tal el conjunto de alteraciones morfológicas renales de cualquier tipo producidas por la diabetes. medios de contraste en exámenes radiológicos. Las células en regeneración son bajas y tienen numerosas mitosis. comienza la regeneración epitelial. uratos (gota. litio. frecuentemente se observan acúmulos de células epiteliales que protruyen al lumen tubular. quinina. En la tercera semana se completa la regeneración. transplante renal. dietilenglicol. 2) solventes orgánicos: tetracloruro de carbono. EN RELACION CON AGENTES NEFROTOXICOS Estos son: 1) metales: mercurio. ciclosporina. otros antibióticos. . polietilenglicol.traumatismos. Entonces persiste la insuficiencia renal. proteinuria (en mieloma). arsénico. intersticiales y vasculares. hiperuricemia). oro. de vegetales. serpientes). anestésicos. cuando la necrosis tubular ha sido muy extensa y ha estado acompañada de rupturas de la membrana basal tubular e inflamación intersticial importante. Al final de la primera semana y durante la segunda semana. la necrosis es focal y compromete grupos de células tanto de los túbulos contorneado proximal y distal como de asas de Henle. pesticidas. En estos casos la evolución es hacia la fibrosis intersticial con gran alteración de la arquitectura del tejido renal. bismuto. Esta se inicia a partir de células que no sufrieron necrosis. En muchas de estas condiciones también actúan factores nefrotóxicos. algunos incluso con pseudolúmenes o puentes epiteliales. etilenglicol. 4) venenos y tóxicos: venenos de animales (arañas. tubulares. transfusiones incompatibles). es difícil una restitución de la estructura del nefrón. cloroformo. Sin embargo. Después de la cuarta semana habitualmente hay normalidad del epitelio tubular.

y es discutible si ella está relacionada directamente con la diabetes. Esta alteración iónica puede relacionarse con la pérdida de albúmina por la orina (albuminuria o proteinuria selectiva). una disminución de las cargas aniónicas de la membrana basal (Fig. Este engrosamiento es continuo. habitualmente de unos 500 nm de espesor (normal 360 nm) y está dado por un aumento real del colágeno tipo IV. A medida que la enfermedad progresa. que se asocia a desaparición de los pedicelios cuando es importante. El nódulo. Tubulopatía diabética La infiltración por glicógeno de células de la pars recta del túbulo contorneado proximal y del asa de Henle (nefrosis glicogénica). 5-28). la lesión nodular se hace más extensa y se comprometen más lobulillos y glomérulos que se van destruyendo de esta manera. Se ha estimado que el engrosamiento de la membrana basal aparece unos dos años después de comenzada la enfermedad clínica. Se caracteriza por glomérulos grandes. pero contiene colágeno tipo IV y puede tener fibras aisladas de colágeno tipo I. el mesangio presenta. con disminución relativa del heparán-sulfato y con ello. lobulillares distales. conocidas como células de Armani-Ebstein . asociada generalmente a un síndrome nefrótico o a insuficiencia renal. se presenta habitualmente en diabéticos descompensados con . expansiones nodulares. a veces con dilataciones aneurismáticas. Después de un período de aproximadamente 6 a 8 años aparece en el hombre la glomeruloesclerosis difusa .Glomerulopatía diabética La primera alteración morfológica es el aumento de tamaño del glomérulo. primero en forma segmentaria y focal. típica de diabetes mellitus. Le sigue el aumento de espesor de la membrana basal. A veces esta alteración se encuentra antes de la demostración clínica de la enfermedad (Fig. Este tipo de glomerulopatía se denomina forma exudativa . que ultraestructuralmente corresponden a depósitos densos en el mesangio. con membrana basal engrosada y aumento de la matriz mesangial. lesión conocida como glomeruloesclerosis nodular de Kimmelstiel y Wilson . 5-10). Después de un período de otros 10 a 15 años de enfermedad clínica. de hasta unos 150 m de diámetro. El buen control metabólico de la enfermedad puede retardar mucho la aparición del daño glomerular y su evolución progresiva. Es poco frecuente el desarrollo de una nefropatía extramembranosa en el diabético. en cualquiera de las formas de compromiso glomerular descritas pueden presentarse depósitos hialinos o lipohialinos con complejos inmunes. es rodeado por el capilar a modo de guirnalda. Experimentalmente se manifiesta ya en los primeros días de enfermedad. El material que ensancha la matriz mesangial no es conocido en su detalle. Finalmente. homogéneo y global.

El riñón diabético pequeño es raro y se observa generalmente al final de la evolución de la diabetes tipo I. véase Manual de Patología General). Complicaciones Estas son: pielonefritis aguda. a veces nodulares. Los capilares intersticiales también tienen la membrana basal engrosada (microangiopatía diabética). contribuye en forma importante a la destrucción de nefrones. absceso perirrenal. pielonefritis crónica. En cambio. Es característica la hialinización simultánea tanto de la arteríola glomerular aferente como de la eferente. la gota o hiperuricemias como en la condición de monorreno adquirido. las cuales comprometen el riñón en el 100% de los casos (véase Manual de Patología General). no son raras las glomerulonefritis agudas. Intersticio Presenta alteraciones inespecíficas. son todos factores aceleradores de la nefropatía diabética. Los depósitos glomerulares pueden ser predominantemente mesangiales. Todo riñón diabético puede desarrollar otra nefropatía. necrosis papilar y litiasis. ligeramente granular cuando el daño vascular aún no es importante. infiltración lipídica (en hipercolesterolemias) y atrofia tubular secundaria al compromiso glomerular y vascular. Vasos Presentan acentuada arterioesclerosis y arteríoloesclerosis. o preponderar en la membrana basal simulando en este último caso una nefropatía extramembranosa. La lesión vascular es favorecida por alteraciones metabólicas de los lípidos y por hipertensión arterial. Habitualmente son formas inmunocíticas (amiloide AL) o reactivas (amiloide AA). así por ejemplo. las nefropatías por depósito de IgA y las lesiones nefrotóxicas túbulo-intersticiales primarias o iatrogénicas. Cuando existe infección se encuentra una extensa inflamación pielonefrítica. las dislipidemias con hipercolesterolemia.hiperglicemias sobre 500 mg% y se debe al mayor aporte de glucosa que recibe el túbulo (glucosuria. el riñón en la diabetes tipo II habitualmente es más grande y más firme que el normal y su superficie. Es una alteración reversible que no tiene manifestaciones funcionales. El depósito amiloideo . AMILOIDOSIS RENAL Se trata siempre de formas secundarias a amiloidosis generalizadas. como fibrosis y células espumosas. pero no es exclusiva de la diabetes mellitus. La isquemia relativa que resulta de la alteración vascular. La hipertensión arterial. Otras alteraciones tubulares inespecíficas son: alteración gutular hialina (por proteinuria).

Si estos complejos están en exceso y se acompañan de otros de mayor tamaño. nucleoproteínas. en los que el sistema retículo-endotelial tendría una participación más activa en la reabsorción. 5-29). Patogenéticamente. LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO Presentación El compromiso renal en el lupus eritematoso generalizado se da en el 100% de los casos en algún momento de su evolución. Recientemente se ha postulado también una participación de linfoquinas. de la properdina y del sistema de coagulación. se depositarían también en el subendotelio y desencadenarían un mayor daño histológico por activación del complemento. intersticio renal y vasos sanguíneos en intensidad variable. raras veces. los hallazgos microscópicos se ordenan en 6 grupos (Fig.compromete. Los complejos inmunes más pequeños e inestables. pelvis renal y en las vesículas seminales. la vejiga. proteínas plasmáticas. Aún hay controversia en cuanto al grado de correlación entre títulos de anticuerpos circulantes y actividad histológica. del tamaño de los complejos inmunes circulantes. membranas celulares y diversos componentes citoplasmáticos. en presencia de exceso de antígenos. Amiloidosis localizadas del aparato urogenital son raras y se observan en el uréter. como el bazo o hígado. como una insuficiencia renal. La amiloidosis renal se manifiesta comúnmente por proteinuria o síndrome nefrótico. Morfología De acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. uretra. La nefropatía puede ocasionar la muerte por insuficiencia renal. de modo muy simplificado. entre otros factores. llevarían en último término al desarrollo de una glomerulonefritis extramembranosa. el tipo y grado de lesión glomerular dependen. Los de tamaño intermedio se depositarían en la matriz mesangial y ocasionarían sólo una glomerulonefritis mesangial. Estos anticuerpos se depositan en los tejidos en forma de complejos inmunes. . dirigidos en especial contra antígenos nucleares. membranas basales tubulares. macrófagos y linfocitos citotóxicos. Eliminada la causa de la amiloidosis. la reabsorción de la substancia amiloidea en el riñón es más lenta que en otros órganos. Patogenia Es una enfermedad autoinmune crónica desarrollada por mecanismos aún no bien determinados. además. La sobrevida es menor cuanto mayor sea el compromiso renal.

trombos hialinos . denominadas lesiones activas y otras irreversibles. El mayor aporte en los últimos años en la evaluación de la biopsia renal en esta enfermedad ha sido el identificar lesiones que pueden ser en parte reversibles con el tratamiento. Proliferación mesangial y endocapilar acentuadas. La inmunofluorescencia es positiva para todo el glomérulo en el mesangio y en forma de flóculos. depósitos densos mesangiales en microscopía electrónica. Glomerulopatía extramembranosa. Glomerulonefritis focal y segmentaria. Basándose en esto se expresa una índice de actividad y un índice de cronicidad . III. Glomerulonefritis mesangial (mesangiopatía). En microscopía de luz. IgG. INDICE DE ACTIVIDAD (Valor máximo de 6 para el 3º y 4º. Valor máximo total: 24) 1º) Proliferación celular glomerular 2º) Infiltrado de polimorfonucleares 3º) Necrosis fibrinoide. y de 3 para los restantes. inmunofluorescencia y microscopía electrónica). nódulos y grumos gruesos en las zonas con lesión segmentaria mesangiocapilar. cuerpos hematoxilínicos (coeficiente 2) 4º) Crecientes epiteliales (coeficiente 2) 5º) Depósitos hialinos: asas de alambre . trombos hialinos. Es habitual encontrar asas de alambre. en inmunofluorescencia depósitos inmunes en el mesangio de C1q. a veces. El compromiso mesangiocapilar de no más del 50% del área glomerular total de la muestra. V. Glomerulonefritis esclerosante. Lesión avanzada con sólo glomérulos obsoletos. Alteraciones mínimas en microscopía de luz. C3. llamadas lesiones crónicas . Glomerulonefritis difusa mesangiocapilar (glomerulonefritis lúpica clásica). a veces escasos de IgA e IgM. con o sin componente extracapilar. Normal (en microscopía de luz. alteraciones mesangiales leves a moderadas. VI. lesiones necrótico-fibrinoides segmentarias. Similar a una nefropatía extramembranosa. La manera de calcular estos índices varía según los autores. Un criterio muy usado es el de Austin.I. que se resume a continuación. IV. cuerpos hematoxilínicos y. II.

A veces persiste más tiempo la hipertensión arterial. anemia hemolítica y trombocitopenia. La inmunofluorescencia es negativa. Estos casos presentan un cuadro clínico de nefropatía grave. en general. la normalidad morfológica se alcanza después de períodos variables que pueden durar años. Las alteraciones más características son: depósitos predominantemente de C1q. cuerpos hematoxilínicos. mesangiolisis y proliferación celular mesangiocapilar. salvo una positividad pasajera para fibrina intravascular y extravascular. a veces con necrosis fibrinoide y obstrucción del lumen. Es poco frecuente el compromiso inflamatorio predominantemente intersticial. Valor máximo total: 12) 1º) Esclerosis glomerular 2º) Creciente fibrosa 3º) Atrofia tubular 4º) Fibrosis intersticial En el riñón no existe una lesión histológica específica del lupus eritematoso generalizado. Su causa es desconocida. pero no es constante. ocurre con mayor frecuencia en recién nacidos y lactantes y se presenta generalmente en forma aguda con insuficiencia renal. el pronóstico es bueno. Los vasos sanguíneos también pueden tener inflamación. trombos hialinos y depósitos densos con estructuras laminares paralelas (en forma de impresiones digitales). Sin embargo. SINDROME HEMOLITICO UREMICO Este síndrome.6º) Inflamación intersticial INDICE DE CRONICIDAD (Valor máximo de 3 para cada uno. En adultos se . asas de alambre . descrito en 1955. Las alteraciones morfológicas son variables y comprenden desde alteraciones mínimas glomerulares hasta la necrosis cortical bilateral. En los glomérulos se pueden encontrar necrosis segmentarias. en hemorragias y focos necróticos. Lo más frecuente es el compromiso de glomérulos e intersticio en forma igualmente intensa. El pronóstico es tanto peor cuanto mayor es la extensión de las lesiones necróticas y crecientes . La microangiopatía trombótica con microtrombos oclusivos en arteríolas y capilares es muy característica. abundantes estructuras tubulorreticulares en el retículo endoplasmático del endotelio. medias lunas .

Los infartos se deben a embolía trombótica y pueden tener un componente inflamatorio séptico. También es conocida como púrpura reumática . aunque puede hacerlo a cualquier edad. PURPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH Esta enfermedad fue descrita por Schönlein en 1837 y su complicación intestinal. en menor cantidad. Macroscópicamente estos riñones muestran tumefacción y numerosas petequias en la superficie (microfocos hemorrágicos glomerulares) y generalmente. ambas de muy mal pronóstico. En aquella época el 84% de los casos de endocarditis bacteriana subaguda evolucionaban con esta complicación renal. Otras complicaciones son abscesos y pielonefritis hematógena. muchas veces con insuficiencia renal aguda. edema articular y artralgias. Este compromiso morfológico puede ser muy similar al de una glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I. relacionados generalmente con infecciones por streptococcus viridans en la endocarditis bacteriana subaguda. Las más frecuentes son los infartos (hasta en el 75% de los casos) y la glomerulonefritis de Löhlein (hasta en el 35% de los casos). infartos recientes y antiguos. con cólicos intestinales. Glanzmann la denominó púrpura anafilactoide . eliminado el agente bacteriano causal la lesión renal desaparece o cicatriza. LESIONES RENALES EN LA ENDOCARDITIS BACTERIANA Las complicaciones renales de la endocarditis bacteriana son diversas y ocurren por mecanismos patogenéticos también diferentes. necrosis tubular. proteinuria. En el mesangio se encuentran depósitos inmunes de C3 e IgM y. Cuando existen lesiones glomerulares segmentarias destructivas y proliferación celular glomérulo-capsular se está frente al cuadro típico descrito por Löhlein en 1910. lo que coincide al microscopio electrónico con depósitos densos mesangiales de paredes capilares. por su discípulo Henoch en 1874. de IgG e IgA. Estos gérmenes son la causa de la nefropatía conocida como glomerulonefritis del shunt . necrosis cortical y microangiopatía trombótica. Ocurre especialmente en niños y adolescentes. melena. El compromiso renal clínico se encuentra en el 65% de los casos y se caracteriza por hematuria. En esta condición como también en la endocarditis bacteriana. síndrome nefrótico. el streptococcus albicans o el streptococcus viridans . La glomerulonefritis de Löhlein se produce por complejos inmunes. a veces hay un síndrome nefrítico agudo.describen cuadros patológicos similares en la púrpura trombocitopénica trombótica de Moschowitz y en la insuficiencia renal aguda posparto. . colonizada por gérmenes como el stafilococcus aureus . insuficiencia renal. Una glomerulonefritis trombótica muy similar se observa en casos de hidrocefalia interna con sonda de derivación encéfalo-cardíaca o encéfalo-peritoneal. hipertensión arterial y rara vez. Clínicamente se presenta como una púrpura cutánea en extremidades inferiores y abdomen.

circunscrita al riñón. sin embargo. Por ello consideramos ambas enfermedades como entidades distintas. arciforme. No es raro encontrar grados variables de lesiones segmentarias glomerulares destructivas mesangiocapilares con proliferación celular glomérulo-capsular que. etc. Esta idea. no es fácil de aceptar debido fundamentalmente a que en la púrpura de Schönlein-Henoch es habitual que se alcance la normalidad clínica y morfológica completas. CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES DE LOS VASOS DEL RIÑON (Según compromiso vascular predominante) 1. Estas lesiones pueden clasificarse de manera similar a las de la enfermedad de Berger (véase en nefropatías primarias). IgG y antifibrina. 2. ARTERIAS MEDIANAS (lobular. que corresponden ultraestructuralmente a depósitos densos. ensombrecen el pronóstico. La causa es desconocida. lo que hasta ahora no se ha demostrado en la enfermedad de Berger. inmunofluorescencia y microscopía electrónica son del todo similares a los que se encuentran en la enfermedad de Berger. ARTERIA RENAL Malformaciones Arterioesclerosis Aneurisma disecante (Enfermedad de Erdheim) Inflamaciones: Enfermedad de Takayasu. lúes.Los glomérulos presentan una lesión global y difusa con depósitos mesangiales de IgA y frecuentemente. Como los hallazgos morfológicos a la microscopía de luz. se ha planteado que ambas enfermedades son manifestaciones de una misma entidad y que la enfermedad de Berger representaría una manifestación monosistémica. cuando son muy extensas. radiada cortical) Arterioesclerosis Esclerodermia Panarteritis nodosa Granulomatosis de Wegener Angiopatía del rechazo 3. ENFERMEDADES VASCULARES Y LESIONES RELACIONADAS La clasificación más usada de las enfermedades vasculares renales está basada en el tamaño y tipo de vaso comprometido. ARTERIAS PEQUEÑAS Y ARTERIOLAS Arterioloesclerosis . también de C3.

en la que se comprometen las arterias pequeñas: el compromiso de las arciformes da una superficie nodular. en forma de un engrosamiento fibroso de la íntima. Se puede llegar al riñón vascular terminal (riñón retraído por . y entonces tiene como consecuencia una isquemia relativa distal. el de las radiadas corticales. rojo oscuro: es la atrofia renal de tipo central . liso. IgG y fibrina. a veces. y el de las arteríolas. ARTERIOLOESCLEROSIS La arteríoloesclerosis también es una lesión focal y de intensidad variable y está caracterizada por hiperplasia de células musculares lisas. Su acumulación puede estenosar el lumen. La arterioesclerosis compromete focalmente los vasos renales de calibre mayor y mediano. se produce un riñón pequeño. Esto tiene como consecuencia una atrofia del tejido renal por isquemia relativa (atrofia isquémica ). ARTERIOESCLEROSIS La arterioesclerosis y la arteríoloesclerosis se presentan casi de regla sobre los 60 años de edad. Esto conduce a la clásica nefroesclerosis benigna arteriolar . y luego.Nefroesclerosis maligna Amiloidosis Inflamaciones Angiopatía del rechazo 4. aun a niños. y. IgM. una superficie granular (riñón rojo granular ). Se trataría de insudación de substancias plasmáticas en la pared arteriolar. una superficie micronodular. CAPILARES Angiopatía del rechazo hiperagudo Microangiopatía trombótica 5. delaminación de la elástica interna y placas de ateroma estenosantes. más profundas y extensas. VENA RENAL Trombosis A continuación se tratarán sólo algunas de estas enfermedades (sobre las displasias de la arteria renal véase en malformaciones renales). a veces está mezclada con lípidos (lipohialina). en la túnica media. Al microscopio electrónico se ve como un depósito denso que contiene C3. Cuando la lesión estenosa el orificio de la arteria renal en la aorta o en la arteria renal misma. edema intramural. Esta substancia es eosinófila y PAS positiva. que produce zonas de atrofia subcapsulares primero. en oposición a la atrofia renal de tipo periférico . pero pueden afectar también a individuos jóvenes. lesiones degenerativas de las células parietales y depósitos de substancia hialina en la íntima y después.

predominantemente de sexo masculino. En esta lesión descrita por Fahr en pequeñas arterias en forma de telas de cebolla . no tienen hipertensión arterial acentuada: son las llamadas nefroesclerosis malignas primarias . bacilos tuberculosos. a lo menos en un comienzo. rojo oscuros. Las consecuencias pueden ser pequeños infartos. Clasificación de las angeitis (Según Lie) ANGEITIS INFECCIOSAS Por bacterias piógenas (en pielonefritis aguda hematógena). e hiperplasia laminar concéntrica de la íntima en arterias radiadas corticales terminales. lisos. ANGEITIS NO INFECCIOSAS DE GRANDES VASOS (eventualmente también de vasos medianos y pequeños) Enfermedad de Takayasu . Como orientación general se indica a continuación la clasificación de Lee. Macroscópicamente estos riñones son de tamaño normal o aumentado. se encuentra material Azul Alcián positivo. hongos. Estas alteraciones se observan en pacientes jóvenes. de alrededor de 40 años de edad. Por esta razón se las conoce como nefroesclerosis maligna secundaria (las lesiones serían secundarias a la hipertensión arterial). con numerosas petequias en la superficie debido a la arteríolonecrosis (riñones con picadas de pulga ). Puede haber hemorragias en la pared (fragmentocitos). una glomerulopatía focal y segmentaria con lesiones necróticas con o sin proliferación celular glomérulo-capsular (glomerulopatía hipertensiva ) y lesiones tubulares que pueden llegar a la necrosis del epitelio.arterioesclerosis o arteríoloesclerosis o ambas). estenosante. escasos leucocitos y monocitos.etc. con frecuencia de raza negra y con hipertensión arterial acentuada o maligna (diastólicas superiores a 120 mmHg). ocasionalmente trombótica y necrótica (necrosis fibrinoide). También se comprometen las arteríolas. ANGEITIS Cualquier tipo de angeítis puede ocurrir en los vasos renales (acerca de los tipos más frecuentes véanse los capítulos de patología cardiovascular y de enfermedades del mesénquima). Existen casos menos frecuentes en los que se encuentra un daño morfológico renal similar y . La asociación con hipertensión arterial es de 80% NEFROESCLEROSIS MALIGNA En esta enfermedad se encuentra una endoarteritis alterativa edematosa.

hipertensión arterial maligna. sarcoidosis 4. amiloidosis. obesidad extrema. desde el recién nacido hasta los ancianos. lupus eritematoso generalizado. síndrome nefrótico congénito. glomerulonefritis mesangiocapilartipo I. venas pelvianas. flebitis. nefrosis lipoidea. ENFERMEDADES RENALES Nefropatía extramembranosa. enfermedad tumoral generalizada. vena cava inferior 2. pielonefritis. Siempre es una alteración secundaria a una enfermedad general o a una lesión local.mieloma. TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS Ileocolitis. ENFERMEDADES RENALES SECUNDARIAS Diabetes mellitus. diarreas 5. PROGRESION DE TROMBOSIS VENOSA De extremidades inferiores. TRAUMATISMOS .Angeítis de células gigantes (angeítis de la arteria temporal y forma generalizada) DE VASOS MEDIANOS (eventualmente de vasos pequeños) Panarteritis nodosa clásica y microscópica Granulomatosis de Wegener Angeítis granulomatosa alérgica (de Churg-Strauss) Enfermedades del mesénquima Rechazo DE VASOS PEQUEÑOS Angeítis de hipersensibilidad (angeítis leucocitoclástica) Síndrome de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia mixta Síndrome de Goodpasture TROMBOSIS DE LA VENA RENAL La trombosis de la vena renal puede ocurrir a cualquier edad. glomerulonefritis crecéntica. . rechazo renal 3. caquexia. glomerulonefritis focal y segmentaria. Enfermedades relacionadas con la trombosis de la via renal 1.

mortinatos 2. VIII. En un riñón previamente normal no se producen necrosis extensas por trombosis de la vena renal. descenso de la antitrombina. En este último caso hay hiperemia aguda y hemorragias intersticiales renales. síndrome de aplastamiento. edema intersticial. salvo en las necrosis corticales por rechazo. Presentación La lesión pueder estar relacionada con diversos estados patológicos: Causas y enfermedades relacionadas con la necrosis cortical renal 1. INFECCIONES. X y fibrinógeno. y otros más. se suponen diversos mecanismos relacionados con un aumento de la coagulabilidad: aumento de trombocitos. Especialmente en lactantes con diarreas 3. NECROSIS CORTICAL RENAL Morfología La necrosis cortical renal puede tener diversos grados de extensión: mínima. ANGEITIS Tromboangeítis obliterante. focal y masiva. abortos infectados. de la tromboplastina. Desprendimiento de la placenta. DESHIDRATACION. marginación de polimorfonucleares en capilares glomerulares. Shock. en que puede necrosarse todo el tejido de la corteza. microtrombos venosos y fibrina en lúmenes capilares. FACTORES HEMODINAMICOS. enfermedad de Behçet La oclusión trombótica puede producirse lenta o bruscamente. GRAVIDEZ. RECHAZO RENAL HIPERAGUDO Y AGUDO 4. Cuando la oclusión se produce lentamente no ocurren mayores lesiones debido a la amplia circulación colateral venosa. reacción de SanarelliSchwartzmann 5. Bacterias Gram negativas. del factor de Hageman. síndrome hemolítico urémico . La causa de la trombosis de la vena renal no se conoce exactamente. Generalmente se conserva la zona de tejido cortical subcapsular y yuxtamedular.Lesiones quirúrgicas. puede ser unilateral o bilateral. de factores V. traumatismos 6.

En el hombre esto puede estar relacionado con infecciones por gérmenes Gram negativos. pancreatitis agudas. Las necrosis papilares más frecuentes ocurren en la diabetes mellitus (60%). cirrosis hepática. Se distinguen las formas en que se comprometen los vértices papilares y las llamadas formas medulares. Venenos biológicos (de serpientes. Posiblemente juegan un papel los factores relacionados con las diversas enfermedades en que se producen estas últimas dos alteraciones. arañas. plantas) y otras substancias químicas: etilenglicol. deshidrataciones. etc. FACTORES TOXICOS. con producción de microtrombos capilares. varias o todas las papilas de uno o ambos riñones. medios de contraste radiológico. al administrar pequeñas dosis repetidas de endotoxinas bacterianas. stafilococcus aureus en abortos. peritonitis. La necrosis cortical renal observada en lactantes está relacionada. Las primeras llegan a la eliminación de hasta toda la papila renal. que también puede ser eliminada al cáliz y así dejar como secuela una cavidad comunicada con el cáliz. Las demás formas pueden tener una recuperación parcial o casi completa de la función renal. no se conoce. Morfología Se pueden comprometer una. pielonefritis. arteritis necrotizantes. como escherichia coli .6. Patogenia El mecanismo exacto por el que se produce la necrosis cortical renal. obstrucciones de la vía urinaria (15%) y pielonefritis (10%). con deshidrataciones graves. NECROSIS PAPILAR RENAL Presentación La necrosis papilar renal puede ocurrir en la diabetes mellitus. además de las enteritis. Cuando se afectan ambos riñones generalmente se produce una insuficiencia renal aguda. etc. que finalmente es expulsada por la orina o bien sufre una calcificación distrófica con lo que el cáliz puede quedar deformado (caliectasia). rechazos. en el caso de abuso de fenacetina y analgésicos. Patogenia . abuso de analgésicos (15%). Experimentalmente se ha demostrado un mecanismo del tipo Sanarelli-Schwartzmann. Los principales factores patogenéticos parecen ser vasoconstricción y coagulación intravascular diseminada. obstrucciones de la vía urinaria. anemia drepanocítica. La forma medular puede comenzar como microfocos necróticos y transformarse en una zona necrótica mayor por coalescencia. habitualmente sin compromiso del vértice papilar (formas ocultas para los radiólogos). estados de shock y otras condiciones patológicas.

por angeítis calicilar. En esta forma las arterias rectas son comprimidas por edema intersticial (nefrosarca) en casos de nefritis intersticial aguda. como: hiperplasia nodular de la próstata. Necrosis papilar renal angiopática (tipo vascular). Esta forma se ha observado hasta ahora sólo en niños. traumatismos. estenosis tumorales del uréter. En el hombre la persistencia de la oclusión . HIDRONEFROSIS.Según la patogenia pueden distinguirse cuatro formas. por ello. Necrosis papilar infecciosa. La pionefrosis es una hidronefrosis con inflamación purulenta. por lesión vascular directa. Morfología Macroscópicamente la pelvis renal se presenta dilatada y distendida en un riñón aumentado de tamaño y lobulado. Estas pueden ser: a) las arterias rectas falsas. Se produce por inflamación (pielonefrítica). cáncer de la vejiga. por destrucción glomerular. cicatrices por intervenciones quirúrgicas. También puede producirse por lesión de los capilares intersticiales papilares en el caso de abuso de fenacetina. c) las arterias espirales. un mal funcionamiento de la motilidad de la vía urinaria (formas idiopáticas). malformaciones. Presentación La frecuencia de la hidronefrosis se estima en 3 a 5% de las autopsias de adultos. Se produce por falta de aporte de sangre por las arterias. el riñón puede transformarse finalmente en un saco de paredes delgadas con líquido a tensión en su interior. Hay aplanamiento de papilas y dilatación de cuellos calicilares y cálices. compresión extrínseca por vasos aberrantes. liberación de prostaglandinas. dilatación de los vasos rectos y estasia local con daño por hipoxia. Ocurre en diversas condiciones patológicas. Necrosis papilar renal de tipo compresivo. Hay un trastorno circulatorio general con hipoxia. UROLITIASIS Y NEFROCALCINOSIS HIDRONEFROSIS Es la dilatación del aparato pielocalicilar con atrofia por compresión del tejido renal. pielonefritis. Necrosis papilar renal del shock. Existen casos aislados en que no se encuentra la causa anatómica y en que se supone una alteración de la inervación. etc. La hidronefrosis puede producirse ya en dos semanas. cicatrices por inflamaciones de la vía urinaria. b) las arterias rectas verdaderas. Está condicionada por un mal drenaje en la vía urinaria.

En esta fase se produce la precipitación de diversas sales. En cambio. b) compuestos de alto peso molecular como. Tiene lugar a nivel microscópico. por más de 30 a 60 días hace irrecuperable la atrofia renal.ureteral. por ejemplo por ligadura. una complicación de condiciones patológicas locales o generales. en la mayoría de los casos. uretra). especialmente de la vejiga. La nefrolitiasis es en frecuencia la tercera condición patológica en países desarrollados y probablemente está relacionada con dietas más ricas en proteínas y sales. Cuando son muy pequeños se denominan arenilla . la urolitiasis. En general. UROLITIASIS (LITIASIS URINARIA) La nefrolitiasis se refiere sólo a cálculos o concreciones en los riñones y en la pelvis renal (cálculos renales). En la formación del cálculo se distinguen dos estadios. con escasez de agua sobre todo en las zonas desérticas. Estadio inicial o de nucleación. c) sobresaturación de constituyentes de la orina. La urolitiasis puede ocurrir a cualquier edad. a cálculos en la pelvis o en cualquier parte de la vía urinaria (vejiga. la cual está condicionada por distintos factores: a) falta de inhibidores (citratos en los cálculos de fosfato de calcio. la urolitiasis. proteína de Tamm Horsfall y células epiteliales. que pueden ser muy diversas. Los factores de riesgo son: . especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. Estadio de crecimiento y agregación de los cristales. por ejemplo. Factores de riesgo Son diversos y en general se detectan en el 70 a 80% de los casos. mucoproteínas. Etiología y patogenia Las causas y la génesis de los cálculos no se conocen todavía con exactitud. En esta fase los cálculos se hacen visibles macroscópicamente. en el Medio Oriente y en el Lejano Oriente. los de gran tamaño forman un molde del aparato pielocalicilar y se llaman cálculos coraliformes (cálculos en asta de ciervo ). Presentación La litiasis urinaria no es una enfermedad específica y representa. pirofosfatos en los de oxalato de calcio). Es de mayor frecuencia en el sexo masculino. uréter. es muy frecuente en zonas geográficas del tercer mundo. En Africa está relacionada con la eschistosomiasis. también existen casos esporádicos asociados a enfermedades congénitas o familiares.

acidosis tubular distal o de tipo I. friables pH (orina) ácida 15% alcalina . Deshidrataciones en zonas desérticas y eschistosomiasis endémica. pseudomona. 1989) COMPOSICION FRECUENCIA Oxalato de Ca y fosfato de Ca Fosfato de amonio 70% MORFOLOGIA De color café. Inflamaciones. Helpap. Hiperoxaluria idiopática o por causa entérica . Aportes exagerados de vitamina C (se metaboliza a oxalatos). infección con pielonefritis. Son de especial importancia las debidas a bacterias productoras de ureasa. carbonatos y iones fosfatos (se producen cálculos coraliformes de fosfato de amonio magnesiano o estruvita). Tendencia familar Consecuencias de la urolitiasis Ellas son: migración del cálculo con irritación local y hematuria. de color café. 4. particularmente el proteus vulgaris (otras son la klebsiella.1. Hiperparatiroidismo (el 55% de los pacientes con hiperparatiroidismo tienen cálculos de fosfato de calcio). estasia urinaria e hidronefrosis. enclavamiento. Factores metabólicos. 2. p 54. duros. La ureasa descompone la urea. Hiperuricemia o hiperuricosuria (en la gota y leucemias). degeneración maligna de epitelios en regeneración constante por la irritación. con lo que la orina se alcaliniza con elevación de la concentración de amonio. Springer. MORFOLOGIA Y COMPOSICION DE LOS CALCULOS URINARIOS MAS FRECUENTES (Cifras según B. tumores. el estáfilococo y también el micoplasma). Pathologie der ableitenden Harnwege und Prostata. 3. Los detritus celulares y los moldes de fibrina también favorecen los depósitos de calcio. Estasia urinaria. Cistinuria. Condiciones geográficas. Hipercalciuria (más de 4 mg de Ca por Kg por día en la orina) idiopática o por mayor aporte de calcio en las comidas. en cualquier condición con mala absorción de grasas (facilitan la unión de calcio de la dieta a ácidos grasos y dejan libres oxalatos para ser absorbidos). blandos. 5. Por malformaciones. cicatrices. abscesos e hidropionefrosis. inflamaciones. con espinas o superficie irregular Coraliformes.

destrucción ósea. piel. La condición conocida como infartos cálcicos papilares es aquella en que además del depósito intersticial de calcio existe una fibrosis como consecuencia de la destrucción celular. metástasis óseas de carcinomas. lisos. además del riñón. especialmente en la médula. El calcio también puede depositarse en los vasos sanguíneos y glomérulos. intoxicación por vitamina D. El calcio se deposita en moldes proteicos. necrosis papilar renal ni tuberculosis. Frecuentemente está relacionada con hipercalcemias secundarias a hiperparatiroidismo. arterias. mayor absorción intestinal de calcio. etc. En el riñón las calcificaciones se encuentran como depósitos finamente granulares en células epiteliales y membrana basal de los túbulos y en el intersticio. mieloma. paredes capilares e intersticio renal. necrosis cortical renal. cristalización radiada hexagonal 7% ácida Cistina Otros: xantina. Formas patogenéticas Nefrocalcinosis primaria (metastásica o hipercalcémica) En esta forma se producen depósitos de calcio en diversos órganos. Se la encuentra en el 20% de las autopsias de adultos. Estas placas pueden ser sitio de origen de urolitiasis. inmovilización. radiolúcidos Amarillentos. sarcoidosis. osteolisis postraumáticas o postinfecciosas. Las placas de Randall corresponden a calcificaciones en el vértice de las papilas. blandos o duros. dihidroxiadenina sílica. Nefrocalcinosis secundaria (o distrófica) Consiste en la calcificación de células o tejidos necrosados (como en la enfermedad tubular aguda) o de material extraño (como proteínas en el mieloma). ácido úrico Redondos.magnesiano Uratos de Ca. mucosa gástrica. en forma difusa o focal. como pulmón. NEFROCALCINOSIS 3% ácida 5% Es el depósito de sales de calcio en el tejido renal. amarillo parduscos. producidas probablemente por orina muy concentrada. . Se excluye la calcificación de infartos.

de epitelio de transición Sarcomas .TUMORES RENALES CLASIFICACION DE LOS TUMORES RENALES PRIMARIOS TUMORES DEL TEJIDO RENAL TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS EPITELIALES Adenoma Oncocitoma Fibroma NO EPITELIALES Mioma Reninoma Angiomiolipoma DISONTOGENETICOS Nefroblastomatosis Nefroma mesoblástico Tumor de Wilms Sarcomas Carcinoma de cel. renales TUMORES DE LA PELVIS TUMORES BENIGNOS EPITELIALES Papiloma Fibroma NO EPITELIALES Mioma TUMORES DE LA CAPSULA RENAL TUMORES BENIGNOS Fibroma Mioma TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS Sarcomas TUMORES MALIGNOS Ca.

fiebre. Por lo general no es un tumor de gran tamaño y clínicamente se manifiesta con hipertensión arterial. son difíciles de diferenciar de los carcinomas de células renales y en tal caso se consideran tumores de comportamiento biológico incierto. Se pensaba que era un tumor derivado de inclusiones de corteza suprarrenal en el riñón. Generalmente son muy pequeños. Tumores benignos muy característicos del riñon son: el reninoma. que se encuentran en un 10 a 35% de las autopsias. Está constituido por tejido adiposo maduro. hematuria e hipertensión arterial. ya que no tienen manifestaciones clínicas. puede alcanzar 20 cm de diámetro. CARCINOMA DE CELULAS RENALES Este tumor se lo conocía antes como hipernefroma . Entre ellos están los fibromas de la médula y corteza renales. Cuando tienen mayor tamaño. Esta substancia puede identificarse con técnicas inmunohistoquímicas y con microscopía electrónica. que se observan en el 20% de las necropsias. Oncocitoma Es un tumor de células renales constituido por oncocitos (células ricas en mitocondrias). . Se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino entre los 40 y 50 años de edad. Angiomiolipoma Este tumor pertenece al grupo de los hamartomas. y los adenomas corticales. de pocos milímetros de diámetro y se encuentran por lo común como hallazgos de autopsias. En el 80% de los casos está asociado a esclerosis cerebral tuberosa (enfermedad de Bourneville). más de 3 cm de diámetro. Los adenomas son tumores benignos de células renales. carcinoma hipernefroide o tumor de Grawitz . Este tumor puede ser de gran tamaño y semejar un carcinoma de células renales. Su tamaño es variable. en especial en riñones atróficos de adultos y ancianos. Clínicamente se manifiesta por dolor. pueden ser tubulares o papilares. Hoy está demostrado que se origina de células epiteliales de túbulos renales.Los tumores benignos del riñón son relativamente frecuentes. el oncocitoma y el angiomiolipoma Reninoma Es un tumor del aparato yuxtaglomerular constituido por células productoras de renina. vasos sanguíneos sin fibras elásticas y por haces de fibras musculares lisas.

los del grupo 3. tumor. 3: invasión de la vena renal. son cada día más frecuentes los hallazgos incidentales de carcinomas asintomáticos. de límites netos. núcleo central relativamente pequeño y de citoplasma claro (por la extracción de lípidos y glicógeno al confeccionar la preparación). estos últimos tienen formas altamente pleomorfas o sarcomatoides. linfáticos. el sistema excretor de la vía urinaria. estas últimas pueden simular un sarcoma. con áreas amarillentas. cordonales o papilares y está constituido por células grandes poligonales. vena cava o con metástasis en ganglios linfáticos regionales. Existen otros tipos celulares menos frecuentes. . otras rojizas o hemorrágicas. y frecuentemente invade las venas. Las metástasis se producen con mayor frecuencia en la piel. pulmonares o subcutáneas). Morfología Macroscópicamente es un tumor de aspecto abigarrado. la cápsula y la celda renales. Clínicamente se manifiesta por la tríada clásica: hematuria. Las células y su disposición se parecen a las de un tejido vegetal. dolor. hígado y ganglios linfáticos. zonas quísticas y otras hialinas o de involución. vena ni aparato pielocalicilar.Presentación Es el tumor maligno más frecuente del riñón. sistema nervioso central. columna vertebral). El tumor comprime e infiltra el tejido renal. necróticas. sin invasión de cápsula. hueso. debido a los avances de los métodos de examen radiológicos. los peor diferenciados. Estadios de Robson 1: tumor confinado al riñón. como células cromófobas y células fusadas. En el 5% de los casos el tumor se descubre por las metástasis (generalmente óseas. pulmones. Puede presentarse a cualquier edad. Microscópicamente el tumor tiene formas sólidas. pero su frecuencia relativa es particularmente alta alrededor de la 6a década de la vida. Hoy. 4: metástasis a distancia o invasión de órganos vecinos (glándulas suprarrenales. Para establecer el pronóstico es necesario evaluar el grado de malignidad histológica: los del grupo 1 son los mejor diferenciados y con menos atipías. 2: invasión de la celda perirrenal. otras blanquecinas. En el momento de la nefrectomía tiene valor pronóstico la clasificación de Robson en 4 estadios. tubulares.

de no mediar una terapia. Se estima en unos 250.500. CARCINOMA DE CELULAS RENALES (Cifras según M. En la tabla siguiente se indican la sobrevida según los estadios de Robson y la sobrevida comparativa de pacientes tratados y no tratados. Renal cell carcinoma: survival and prognostic factors. El alotrasplante induce en el receptor una respuesta inmune llamada rechazo que. termina con la destrucción del órgano trasplantado. Urology: 291. suman cerca de 1.4% 1. Los antígenos que desencadenan el rechazo son diversos y se encuentran en los llamados sistemas de histocompatibilidad. De acuerdo con la patogenia.b 5 años ESTADIO % EN BIOPSIA 10 años 66% 35% 5% 0% 25 15 29 31 88% 67% 17% 5% 4.. 3 5 años años CON T. de no más del 3. 1986) SOBREVIDA SEGUN ESTADIOSa 5 años 1 2 3 4 a b SOBREVIDA TOTAL SIN TRAT. presentación clínica y los caracteres morfológicos.7% 20% en resecciones quirúrgicas tratamiento con drogas antitumorales El tumor de células de transición de la pelvis renal y del uréter se tratará en relación con el tumor del mismo tipo de la vejiga urinaria. se distinguen las siguientes formas de rechazo.5%. TRASPLANTE RENAL El trasplante renal es hoy un tratamiento bien establecido de la insuficiencia renal terminal.000 los trasplantes renales efectuados hasta ahora en el mundo.El carcinoma de células renales regresa espontáneamente en un muy bajo porcentaje de pacientes. Golimbou et al. RECHAZO HIPERAGUDO . en nuestro país.

Muchas veces es subclínico. gran edema de la íntima con células espumosas y monocleares. anuria. pero en el 65% de los casos hay manifestaciones clínicas (insuficiencia renal aguda. Se caracteriza por daño vascular con acentuada estenosis por hiperplasia y fibrosis de la íntima en vasos pequeños y de mediano calibre (arteriopatía esclerosante y finalmente oclusiva). y se manifiesta por fiebre. muchas veces con numerosos infartos. Estas consisten en áreas necróticas. generalmente en el segundo a cuarto día. usualmente focal. hipertensión arterial y edema del riñón trasplantado.Es muy poco frecuente. lesiones alterativas endoteliales. microhemorragias. hecho morfológico típico del rechazo humoral. fiebre. oliguria. En el intersticio se . lesiones hemorrágicas. Se presenta generalmente a los pocos minutos u horas después de reestablecida la circulación en el riñón trasplantado y se caracteriza por trombosis masiva en los capilares sanguíneos. entre las que hay monocitos. jaspeado. ya que puede causar grave daño tóxico general. linfoblastos. grande y blando. RECHAZO CRONICO Se produce después de tres meses o de años de realizado el trasplante. Macroscópicamente el riñón es rojo violáceo. se produce por anticuerpos citotóxicos preformados en el receptor que actúan directamente contra las células endoteliales del riñón trasplantado (reacción de hipersensiblidad tipo II). células linfoides. El otro componente es humoral y desencadena un rechazo agudo vascular y glomerular (glomerulopatía aguda del trasplante renal). edematoso. Como este rechazo es imposible de revertir es necesario retirar el riñón lo antes posible. microtrombosis capilar y trombosis arteriolar y arterial (angeítis trombótica) y por escasos infiltrados celulares mononucleares en el intersticio.). microtrombosis y depósitos de fibrina. RECHAZO AGUDO ACELERADO Con este término clínico se designa un rechazo agudo grave que ocurre en la primera semana. RECHAZO AGUDO Se produce en general en todo trasplante renal alogénico por lo menos una vez y especialmente durante el primer año. proteinuria. Este componente celular habitualmente responde a la terapia antirechazo. Estos anticuerpos pueden ser del grupo ABO. hipertensión arterial. y después se pone púrpura oscuro. Está representado por tumefacción. macrófagos. muy pocas células plasmocitoides y algunos granulocitos eosinófilos. La consecuencia es la atrofia renal. representado por células redondas. En esta forma se reconocen un componente celular intersticial. antiendotelio o antigranulocito. dolor. etc. Los anticuerpos responsables están dirigidos contra antígenos HLA de la clase I o antígenos endoteliales. Secundariamente estas células comprometen el túbulo y alcanzan el lumen. La respuesta a la terapia antirrechazo es pobre por las acentuadas alteraciones morfológicas.

una nefropatía extramembranosa. stafilococcus . daño tubular con microvacuolización y necrosis celular aislada con microcalcificaciones tubulares. una enfermedad tubular aguda debido a períodos prolongados de hipoxia e isquemia tanto ante mortem como post mortem . proteinuria. Los agentes etiológicos más fecuentes son las bacterias: escherichia coli . glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I. similar a la lesión del síndrome urémico hemolítico. agentes químicos (ciclofosfamida). macrófagos. Las nefropatías recurrentes tienen distintas frecuencias: enfermedad por depósito denso. Es menos frecuente que el riñón donado tenga una nefropatía preexistente . a veces síndrome nefrótico e hipertensión arterial. glomerulonefritis crecéntica. Produce una arteriolopatía por daño endotelial. 90%. 58%. Estos pacientes presentan disminución progresiva de la función renal. proteus . klebsiella . 33%. en los primeros días. las más de las veces se deben a una infección y afectan principalmente la vejiga. es decir. Las condiciones que favorecen la infección de la vía . aunque los exámenes clínicos antes del trasplante hayan sido normales. Por otra parte. lo que lleva a disminución del lumen capilar y colapso glomerular focal y segmentario.producen escasos infiltrados redondocelulares formados por linfocitos y plasmacélulas maduras. como por ejemplo. LESIONES POR DROGAS Existen lesiones renales por drogas usadas para tratar el rechazo. NEFROPATIAS RECURRENTES En el riñón trasplantado pueden producirse nefropatías recurrentes. Entre éstas está la ciclosporina A . La glomerulopatía del rechazo crónico consiste en aumento del mesangio y de la lámina rara interna. ALTERACIONES POR MALA PRESERVACION Los trasplantes de riñón de donantes vivos son cada vez menos frecuentes. enfermedad de Berger. 33% y glomeruloesclerosis focal y segmentaria. fibroblastos y fibrocitos con extensa fibrosis. pseudomona . radiaciones ionizantes o parásitos (schistosomiasis). PATOLOGIA DE LA VIA URINARIA INFLAMACIONES DE LA VIA URINARIA Son relativamente frecuentes. la misma que llevó al receptor a la insuficiencia renal terminal. En riñón donado de cadáver puede desarrollarse. streptococcus . Otras drogas pueden producir una nefritis intersticial. menos frecuentemente la inflamación se produce por hongos (género cándida). Esta lesión debe diferenciarse del rechazo agudo. pueden aparecer nefropatías nuevas (nefropatías de novo ). monocitos. 50%. para lo cual es indispensable la biopsia renal.

muestran en el citoplasma partículas granulares. 4) diabetes mellitus y 5) abuso de analgésicos (fenacetina). traumatismos. El depósito de calcio se produciría en los restos bacterianos. 2) manipulaciones (uso de sonda). la cistitis de tipo viral . Por lo común cursan con gran desarrollo de tejido granulatorio. hiperplasia nodular de la próstata entre las más importantes). hemorrágicas. caracterizada por gran hiperplasia de folículos linfáticos. de abundante citoplasma granular (células de Hansemann). La lesión se debería a una eliminación defectuosa de bacterias Gram negativas del grupo coli por una alteración enzimática lisosomal en los macrófagos. las ulcerosas y las disecantes gangrenosas. litiasis. La cistitis tuberculosa generalmente es secundaria a una tuberculosis renal úlcerocaseosa abierta y habitualmente es de forma productiva granulomatosa. Inflamaciones agudas En estas se distinguen las cistitis serosas. Esta última puede transformarse en un carcinoma. derivados del epitelio de transición. a veces laminillares. la cistitis folicular . Estos macrófagos. La cistitis crónica intersticial es más frecuente en las mujeres y se caracteriza morfológicamente por una inflamación transmural con abundantes células cebadas en el exudado inflamatorio. de sales de calcio (cuerpos de Michaelis-Gutmann). purulentas. Pueden ser papilares y granulosas.urinaria son: 1) alteraciones hemodinámicas por múltiples causas (alteraciones neurogénicas. embarazo. a veces con zonas de leucoplaquia y metaplasia espinocelular. Una forma similar puede producirse por bacilos BCG inyectados en la vejiga como tratamiento contra el cáncer vesical superficial. las erosivas. Inflamaciones crónicas Estas pueden llevar a una retracción vesical. malformaciones. intervenciones quirúrgicas. 3) deficiencias inmunológicas. TUMORES DE LA VIA URINARIA . con alteraciones del epitelio de revestimiento similares a las producidas por el virus papiloma en el cuello uterino y la cistitis glandular . las fibrino-necrotizantes con formación de pseudomembranas. que sufren una transformación quística. La malacoplaquia se manifiesta macroscópicamente en forma de eminencias planas amarillentas en la superficie interna vesical. en que la inflamación compromete los nidos epiteliales de von Brunn. Otras formas especiales son la cistitis eosinofílica .

Como la pelvis renal. Murphy. mixto: papilar y plano. como el tabaco (el riesgo es 4 veces mayor que en la población no fumadora) y muchos otros productos químicos. La gran mayoría son carcinomas: de la pelvis. Pathology and pathobiology of the urinary bladder and prostata. el 2% y de la vejiga. de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud. Int Acad of Pathol. el de la pelvis y el del uréter. 4) la extensión del tumor. pueden ser únicos o múltiples. 5-31): . En la segunda mitad del presente siglo se ha detectado un significativo aumento del cáncer vesical tanto en el hombre como en la mujer (10 a 23 casos por 100. 1992): de epitelio de transición carcinoma espinocelular adenocarcinoma indiferenciados 90% 6% 2% 2% Cáncer de la vía urinaria Puede aparecer a cualquier edad. del uréter. es decir.). Un buen método de búsqueda del cáncer vesical es el examen citológico de la orina en grupos de mayor riesgo. el 6%. para lo cual se usa la clasificación de Jewett-Strong. Williams & Wilkins.según la infiltración a través de las diversas capas de la vejiga y por fuera de ésta. pero es mucho más frecuente sobre los 50 años. en buena parte ya eliminados del comercio. La mayoría son papilares exofíticos. anilinas. Existen raros casos en que sólo existe un carcinoma in situ en toda la mucosa vesical. papilar. el 92%. Cáncer vesical Los cánceres vesicales se localizan preferentemente en el trígono y en relación con la salida de los ureteres. considerando: 1) el tipo histológico. 2) el grado de diferenciación (según Broders). en trabajadores de determinadas industrias (goma. uréter. Se reconocen los siguientes tipos histológicos (cifras según W. En el 60% de los casos. Nº 34. etc. 3) el tipo de crecimiento (in situ . Todo caso de cáncer vesical debe clasificarse.00 habitantes por año). en edades aun más avanzadas. sólido e infiltrante). en que se distinguen los siguientes grupos (Fig. sólido o sésil. vejiga y gran parte de la uretra tienen un origen embriológico común. Esto puede atribuirse al aumento de substancias cancerígenas. por ejemplo. una vejiga con carcinoma tiene un carcinoma in situ en algún otro sitio de la mucosa. unos pocos son planos e infiltrantes o una combincación de ambas formas. los tumores de estos órganos son similares.M.

El adenocarcinoma mucosecretor de la vejiga es poco frecuente. Cuando infiltran más allá de la muscular y son de alto grado. además. y debe diferenciarse del adenocarcinoma infiltrante de órganos vecinos: próstata. pueden presentar focos de diferenciación espinocelular. PATOLOGIA DE LA PROSTATA . pulmón. leiomiomas.5% de todos los tumores papilares de la vejiga. entre las más frecuentes. Las recidivas generalmente son de un grado mayor de malignidad y. todos éstos son poco frecuentes. de 0%. piel. que representa el 2. cuello uterino.Grupo A: Grupo B1: Grupo B2: Grupo C: Grupo D1: Grupo D2: tumor confinado a la mucosa o a la submucosa tumor infiltrante en la mitad interna de la túnica muscular tumor infiltrante en la mitad externa de la túnica muscular tumor infiltrante en la adventicia metástasis tumorales en ganglios linfáticos regionales metástasis tumorales en ganglios linfáticos yuxtarregionales o metástasis a distancia La recidiva del cáncer vesical es frecuente y se estima. que empeora aún más el pronóstico. Las metástasis se producen por vía linfática en ganglios regionales y periaórticos (12-85%) y por vía hematógena. de 30 años a 40 años. bazo. La sobrevida a los 5 años para el grupo A es de 65%. angiomas. recto. Los cánceres desarrollados en divertículos vesicales (en alrededor del 5% de los divertículos vesicales se desarrolla un cáncer) son de peor pronóstico y la sobrevida al año de evolución es de 15%. para el B1 y B2. está formado por un eje fibroconjuntivo vascular revestido de un epitelio de transición normotípico. en 85%. de 30% y para el C. en hígado. los pacientes no tienen una sobrevida mayor de 12 meses. Cáncer de la pelvis renal y del uréter Son poco frecuentes y se clasifican de la misma forma que los vesicales. hueso. Tumores benignos de la vejiga El papiloma de la vejiga. Se observa en individuos jóvenes. Otros tumores benignos son: adenomas. fibromas. en cifras globales a los 5 años. y otros más. Puede derivar de restos uracales o de metaplasia glandular de la mucosa en la base vesical.

tuberculosa. hipogástricos medios e inferiores. fibrosis periglandular e inflamación crónica focal. Tiene forma de castaña o triángulo achatado en su base o cara superior. se producen en la próstata diversas alteraciones histológicas. Las glándulas de la próstata están formadas en su mayor parte por células secretoras. 5-32). Pesa 20 a 25 g y mide 3 x 4 x 2. correspondiente al 10% de la glándula. ubicada en la base y en relación con la uretra y vejiga. termina junto al segmento distal de la uretra prostática en la aponeurosis perineal media. las agudas bacterianas y virales. ocupa la base en relación con las vesículas seminales. Las arterias que irrigan la próstata nacen de la arteria ilíaca interna o arteria hipogástrica.DATOS ANATOMICOS Organo compuesto por glándulas y estroma. Son poco frecuentes la prostatitis eosinofílica. ambos íntimamente unidos y delimitados por la cápsula prostática común. como atrofia focal. de las que derivan los adenocarcinomas. en relación con la hiperplasia nodular de la próstata. mientras que las zonas de transición y periférica derivan de evaginaciones de la uretra proximal. alteraciones que afectan preferentemente la zona periférica. correspondiente al 20% de la glándula. En la próstata se distinguen tres zonas: a) zona de transición . PROSTATITIS Las prostatitis se presentan a diversas edades. Las formas purulentas pueden tener abscesos. Dichas células secretan fosfatasa ácida y poseen antígeno prostático específico. que son los tumores más frecuentes de este órgano. sarcoidótica y la malacoplaquia. La zona central probablemente es de origen wolffiano.5 cm en el hombre adulto. utilizado en la identificación de tumores derivados de estas células. Su extremo opuesto. más aguzado. sacros laterales y prevesicales (Fig. Los linfáticos drenan hacia los ganglios ilíacos externos. Una forma especial es la prostatitis granulomatosa (de agente infeccioso desconocido) relacionada probablemente con escape de secreción glandular al intersticio del órgano. Desde los 30 años en adelante. en particular. b) zona central . en relación con la cual se halla su base o cara superior. c) zona periférica . correspondiente al resto de la glándula (70%). el ápex o vértice prostático. HIPERPLASIA NODULAR DE LA PROSTATA Morfología . de origen cloacal. Está alojada en el compartimiento o nicho prostático inmediatamente por debajo de la vejiga. generalmente en menores de 40 años. Estas últimas dos zonas se consideran el sitio de origen del adenocarcinoma de la próstata. Las crónicas ocurren más frecuentemente en mayores de 50 años.

Se presenta por sobre los 40 años y afecta al 80% de los hombres mayores de 70 años. De todos los tumores de la próstata los más frecuente son los carcinomas y de éstos. en mayor o menor grado. Formas o categorías del carcinoma de próstata . pero probablemente existe alguna relación con acción hormonal ya que en individuos castrados se atrofia el epitelio grandular y no se desarrolla carcinoma. muy pocos. la obstrucción urinaria. La causa se desconoce. y. lo harían de los conductos glandulares (carcinoma ductal). debido a un proceso hiperplástico expansivo del tejido glandular y del estroma.Es un aumento de tamaño de la zona de transición y de la región periuretral proximal. fibromusculares. CANCER DE LA PROSTATA Presentación El cáncer de la próstata es muy frecuente. el adenocarcinoma. Macroscópicamente muestra un aspecto multinodular. Complicaciones La complicación de la hiperplasia de la próstata es. no más del 3%. Esto ocasiona retenciones permanentes de orina en la vejiga que provocan hipertrofia e hiperplasia de la pared vesical con formación de pseudodivertículos. Estos últimos son los más frecuentes. se presenta en el 25% de los hombres sobre los 50 años y en el 80% de los mayores de 90. reflujo con hidroureteronefrosis e infecciones frecuentes. por bandas de tejido fibroso o fibrohialino. que corresponde a más del 90% de los tumores malignos del órgano. aunque ocasionalmente se desarrolla de la zona de transición. Patogenia y Presentación La patogenia de la hiperplasia prostática probablemente está relacionada con trastornos hormonales que consisten en una disrregulación entre andrógenos y estrógenos. En los Estados Unidos es la 3a causa de muerte por cáncer en mayores de 55 años. Deriva de los acinos glandulares (carcinoma acinar). fibroglandulares o fibromioglandulares. en menos del 10% es uninodular. la mayor frecuencia de la hiperplasia prostática coincide con la aparición de la menopausia masculina. Los nódulos pueden ser fibrosos. dado por nódulos blanquecino amarillentos de 1 a 10 mm de diámetro. El adenocarcinoma se origina en la zona periférica. En el 85% de los casos es un carcinoma multifocal o extenso. La zona periuretral hiperplástica macroscópicamente es blanquecina y lisa por estar compuesta preponderantemente de tejido fibromuscular. musculares. De hecho. La consistencia de la glándula hiperplástica es menor de la que suele tener el cáncer de la próstata. entre ellos. Si tienen muchas glándulas muestran un aspecto poroso o esponjoso y ellas pueden contener cuerpos amiláceos o concreciones.

Clasificación De todas las clasificaciones actualmente en uso para determinar el grado de malignidad histológica del carcinoma prostático. Los tipos más frecuentes son el 3 y . número de focos y extensión del carcinoma. Estadios del cáncer de la próstata Es de gran importancia pronóstica determinar en la forma más precisa posible el estadio en que se encuentra el carcinoma de la próstata. 4) Carcinoma latente: descubierto en autopsias. El porqué de esta agresividad selectiva se desconoce por completo. Los estadios básicos son cuatro: Estadio I Carcinoma incidental (sin manifestaciones clínicas) Estadio II Carcinoma dentro de la cápsula prostática Estadio III Carcinoma con extensión extracapsular. vejiga. 3) Carcinoma incidental (subclínico): clínicamente silente. El carcinoma incidental y el latente parecen tener una frecuencia mucho mayor que el carcinoma manifiesto y el oculto. eventual infiltración de órganos vecinos (vesículas seminales. signos de estenosis u obstrucciones uretral. hematuria. aparentemente existe sólo un pequeño porcentaje de cánceres que progresan y se diseminan. En la evaluación de las metástasis ganglionares linfáticas son importantes el número de ganglios comprometidos y el tamaño de aquellas. etc. que van desde un adenocarcinoma tubular bien diferenciado. El paciente con tumor en el estadio inicial (IA1) tiene igual sobrevida que la población general.1) Carcinoma clínicamente manifiesto: el diagnóstico se establece clínicamente. por examen físico. de crecimiento expansivo (tipo 1) hasta uno muy poco diferenciado e infiltrante (tipo 5). uretra. 2) Carcinoma oculto: descubierto por sus metástasis antes que el tumor primario. sin metástasis Estadio IV Carcinoma con metástasis Cada uno de estos estadios se subdivide en dos atendiendo al grado de diferenciación histológica. Los estadios que se encuentran más frecuentemente en las resecciones quirúrgicas son el III (45%) y el IV (57%). descubierto casualmente en el examen microscópico de tejido prostático resecado bajo el diagnóstico de enfermedad no maligna. una de las más apropiadas es la de Gleason. Por lo tanto. pelvis) y sitio de las metástasis. para lo cual el mejor método es el examen morfológico. Según ésta se distinguen 5 tipos histológicos.

de ellas depende la mortalidad. Los grados 8. Otros tipos histoógicos Mucho menos frecuentes como cáncer primario de la próstata son el carcinoma de epitelio de transición. Compromiso tumoral secundario en la próstata La invasión de la próstata por otros cánceres es por extensión: en el carcinoma de epitelio de transición de la vejiga. hígado y glándulas suprarrenales. 5-33). 9 y 10 tienen metástasis ganglionares regionales en más del 90% de los casos y son los de peor pronóstico. ya que. Las metástasis son de gran importancia en el cáncer de la próstata. Las metástasis hematógenas a los huesos pueden producirse sin una concomitante diseminación linfática. El grado de Gleason está dado por suma de los dos tipos predominantes en cada caso. en el carcinoma incidental A1). de carcinoma broncogénico y del estómago. este último muy raro. fémur y costillas. Neoplasia intraepitelial En la próstata existe también el carcinoma in situ y microfocos de atipías celulares dentro de las glándulas sin signos de invasión. Los grados 2. 3 y 4 no tienen metástasis y son de muy buen pronóstico (Fig. Las viscerales más frecuentes son las de pulmones.el 4. aunque excepcionalmente. Las metástasis más frecuentes son las ganglionares linfáticas regionales (ganglios obturadores. rabdomiosarcoma y fibrosarcoma. La invasión de estos sistemas puede ser precoz (inclusive. que en conjunto tienen una frecuencia relativa de cerca de 60% y corresponden a un adenocarcinoma tubular moderadamente diferenciado y poco diferenciado. hipogástricos e ilíacos). Las metástasis óseas más frecuentes son las de la pelvis. metástasis de melanoma. que se observan frecuentemente en próstatas con cáncer. el carcinoma epidermoide y el carcinosarcoma. sólo excepcionalmente observado en la próstata. Metástasis del cáncer de la próstata Ellas se realizan por vía linfática o hematógena. . cuerpos vertebrales. cáncer del recto y en el de las vesículas seminales. Ocasionalmente se produce un compromiso aislado de la próstata en linfomas. Pero corrientemente existen más metástasis en tumores de mayor tamaño. todos éstos muy poco frecuentes. con pocas excepciones. La etapa que sigue al carcinoma in situ es la del carcinoma microinvasor. Entre los sarcomas están el leiomiosarcoma. respectivamente. Las determinaciones serológicas de antígeno prostático y fosfatasa ácida prostática son de gran utilidad para el diagnóstico clínico del cáncer o de metástasis.

La ectopía testicular . especialmente de la serie germinal. no debe designársela con el término adenoma . Hay que recalcar que la hiperplasia nodular de la próstata no es un tumor benigno y. La inflamación testicular más frecuente es la orquitis urleana . sifilítica. Es más frecuente al lado izquierdo (por el trayecto más largo y enteramente vertical de la vena espermática a ese lado). tumores no epiteliales) y tan raros que no pocos expertos niegan que existan. Aunque poco frecuentes. Por ello la criptorquia debe corregirse antes de la pubertad. las demás inflamaciones testiculares son secundarias a epididimitis agudas o crónicas. que corresponde a un testículo situado fuera del trayecto de migración normal. como ocurre frecuentemente. La criptorquidia conlleva alteraciones secundarias del tejido testicular. que puede desaparecer por completo y en los casos más graves. En general. que se presenta en más de un tercio de los pacientes a raíz de una parotiditis viral. virus. etc. la tuberculosa. por lo tanto. ocasionar infertilidad irrecuperable. en alrededor del 10% de los casos) y provocar problemas psicológicos. INFLAMACIONES Pueden ser producidas por variados agentes: bacterias. PATOLOGIA DEL TESTICULO ANOMALIAS CONGENITAS En general. Puede ser causa de infertilidad. son poco frecuentes. las inflamaciones granulomatosas y la malacoplaquia del testículo y epidídimo deben tenerse presentes para no confundirlas con lesiones tumorales. Las de mayor frecuencia son las criptorquidias : el testículo queda detenido en algún punto de su trayecto antes de alcanzar su ubicación definitiva en la bolsa escrotal. El testículo criptorquídico también puede sufrir torsiones. la hiperemia pasiva crónica asociada a un varicocele puede ser causa de infertilidad. como por ejemplo. necrosis y degeneración maligna (esto último. micótica y las producidas por brucellas o parásitos (schistosoma ). Normalmente el testículo alcanza la bolsa escrotal dentro del primer mes de vida. . hongos. ALTERACIONES VASCULARES Es frecuente el varicocele: dilatación varicosa de los plexos pampiniformes del cordón inguinal. es rara.Tumores benignos de la próstata Son rarísimos (adenomas.

mixtos. VARIOS 5. 6. CORDONES SEXUALES Y ESTROMA 4. TUMORES TESTICULARES Los tumores testiculares son poco frecuentes. etc. Sértoli. riñón. En su gran mayoría son malignos. plasmocitomas Metástasis de carcinomas broncogénico. cáncer de próstata.Las torsiones testiculares. sobre todo en niños y en mayores de 50 años. granulosa. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Seminoma Seminoma espermatocítico Carcinoma embrionario DE UN SOLO TIPO Tumor de saco vitelino HISTOLOGICO Poliembrioma Coriocarcinoma Teratoma Carcinoma embrionario y teratoma DE MAS DE UN TIPO Coriocarcinoma y otros HISTOLOGICO Otras combinaciones NEOPLASIA INTRATUBULAR DE CELULAS GERMINALES (CARCINOMA IN SITU) 2. otros Carcinoide Linfomas. CLASIFICACION DE LOS TUMORES TESTICULARES (Organización Mundial de la Salud. TUMORES SECUNDARIOS . El 95% deriva de células germinales primordiales (gonocito fundamental). pueden conducir a necrosis del testículo y de sus anexos. y otros TUMOR DE CELULAS GERMINALES Y DE LOS 3. TUMORES LINFOIDES Y HEMATOPOYETICOS Gonadoblastoma. páncreas. producidas por actividad física violenta o condicionadas por tumores o anomalías congénitas. pero el grado de malignidad es muy diferente según cuál sea el tipo histológico. 1977) 1. TUMOR DE LOS CORDONES SEXUALES Y DEL ESTROMA Tumor de células de Leydig.

Entre estos brotes hay infiltrados intersticiales linfocitarios. DE LOS ANEXOS TESTICULARES 8. Según experiencias recogidas en decenios anteriores. etc. Existe otra variedad. y para el estadio III. La sobrevida a los 5 años para el estadio I es de 100%. forma más frecuente (60%).orquitis. 90%. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Cada uno de los cuatro tipos básicos. TUMORES NO CLASIFICABLES LESIONES PSEUDOTUMORALES Tumor adenomatoide. puede tener variedades y darse en diversas combinaciones con los demás tipos. teratoma y coriocarcinoma. tumor de Brenner. 95%. lipogranuloma.malacoplaquia. Este tumor es altamente radiosensible.TUMORES MISCELANEOS Y 7. el seminoma. para el estadio II. tumor de tejidos blandos rabdomiosarcoma) Quiste epidérmico. y 3) mal diferenciados o tipo III o seminoma atípico (28%). muy poco frecuente. Corresponde a la mitad de los tumores de células germinales del testículo. con nucléolo prominente. citoplasma claro y contornos celulares no bien definidos. 2) moderadamente diferenciados o tipo II. mesotelioma. Se distinguen tres grados de diferenciación: 1) bien diferenciados o tipo I (10%). cuya localización celular habitual es el sinciciotrofoblasto. El seminoma típico está formado por brotes de células tumorales grandes. carcinoma embrionario. hasta el 40% de los seminomas puros pueden tener metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento de la consulta. Según la extensión del tumor y eventuales metástasis se distinguen tres estadios: Estadio I : tumor confinado al testículo Estadio II : tumor con metástasis ganglionar linfática infradiafragmática Estadio III : tumor con metástsis supradiafragmática o viscerales o ambas Seminoma El nombre de este tumor deriva de la palabra semen . de núcleo poco denso en cromatina. el seminoma espermatocítico (2%). restos adrenales. 9. tumor de rete testis . Puede haber algunas células intersticiales secretoras de gonadotropina coriónica humana. En estudios recientes en algo más del 20% de los .

Está constituido por componentes derivados de las tres hojas embrionarias: endoderma. de 80% en el estadio II y de 70% en el estadio III. El 80% de los carcinomas embrionarios producen gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) relacionada con la presencia de trofoblasto. constituido por los dos componentes del trofoblasto: sinciciotrofoblasto y citotrofoblasto. Coriocarcinoma Es poco frecuente. mesoderma y ectoderma.enfermos con seminoma hay niveles sanguíneos elevados de gonadotropina coriónica humana. . Este tumor tiene gran actividad productora de gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) en el sinciciotrofoblasto. Esta substancia se produce normalmente en el hígado fetal y tracto gastrointestinal y no se la encuentra nunca en seminomas ni coriocarcinomas puros. Las metástasis se producen precozmente por vía hematógena a los pulmones. lo que puede ser útil para el seguimiento de los pacientes y para evaluar el resultado terapéutico. en adultos. El pronóstico es bueno si se trata de un teratoma maduro. del mesénquima primitivo y del trofoblasto. Puede estar compuesto por tejidos maduros y bien diferenciados (teratomas maduros) o en un estado más embionario o menos diferenciados (teratomas inmaduros). luego se diseminan al resto del organismo. El 75% de los carcinomas embrionarios producen a-fetoproteína. Teratoma Corresponde al 8% de los tumores derivados de células germinales. el 60% de los carcinomas embrionarios tienen metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento del diagnóstico. En general. Este es el tumor testicular de peor pronóstico: tiene una mortalidad de 100% a los 5 años. que representan componentes del ectoderma. Cualquiera de estos componentes puede predominar en un determinado tumor. El poliembrioma . Son productores de a-feto-proteína en cerca del 40% de los casos y de gonodotropina coriónica humana (subunidad beta). Carcinoma embrionario Corresponde al 25% de los tumores germinales del testículo. Ambos están juntos formando el tejido tumoral. subunidad beta. se caracteriza por los llamados cuerpos embriodes . Los maduros predominan en lactantes y niños y los inmaduros. corresponde a sólo el 2% de los tumores derivados de células germinales. mesoderma o endoderma y componentes extraembrionarios del saco vitelino. una variedad poco frecuente. El tumor es pequeño y hemorrágico. en el 25% de los casos. los restantes no seminomatosos tienen una sobrevida de 90% en el estadio I. El tumor está constituido por elementos epiteliales y mesenquimáticos embrionarios inmaduros. constituidos por una placa epitelial semejante a un disco embrionario ubicada junto a una cavidad revestida de epitelio de saco vitelino. En cambio.

. p 215. I. L. que corresponde al 15% de los tumores germinales. en Avances en oncología. 50% 25% 8% 15% 2% El pronóstico empeora en el siguiente orden de los grupos: III. GRUPOS DE DIXON Y MOORE (1952) Y FRECUENCIA RELATIVA (Cifras según J. lo más importante en relación con el pronóstico es indicar en el diagnóstico histológico cada uno de los componentes básicos que forman un tumor determinado.Formas combinadas Entre estas formas el teratoma con carcinoma embrionario es relativamente frecuente. Mery. R. testículos con traumatismos y en el testículo contralateral en casos de tumor testicular de células germinales. Cruz. Vol VIII Nº1. es una lesión precursora del carcinoma invasor. en el 50% de los casos se desarrolla un carcinoma invasor de cualquier tipo histológico dentro de los siguientes 5 años. Se la encuentra en criptorquidias. Orlandi. También es muy importante la etapificación del cáncer testicular. Sea cual sea la clasificación usada. Morfológicamente se consideran: extensión del tumor en el testículo.Cáncer del testículo. H. IV y V. Cuando ella está presente. Neoplasia intratubular La neoplasia intratubular de células germinales. biopsias por infertilidad masculina. Soc Med. compromiso de las cubiertas testiculares. Ser Clin. F. Baeza. Grupos de Dixon y Moore y pronóstico Estos autores reunen los tumores testiculares derivados de células germinales en cinco grupos y a éstos le asignan un factor pronóstico. Rosenberg. disgenesias testiculares. Mediterráneo.. llamada corrientemente carcinoma in situ . II. invasión del cordón espermático y número y sitio de las metástasis. 1989) GRUPO I II III IV V TUMOR Seminoma Carcinoma embrionario Teratoma Teratocarcinoma Coriocarcinoma FRECUENCIA REL.

Histológicamente se trata de células grandes. Está formado por el epitelio . engrosada. PAS positivas. en la que el conducto paramesonéfrico. entre éste. Hay dos conductos genitales en el hombre y la mujer: el paramesonéfrico o conducto de Müller y el mesonéfrico o conducto de Wolff. y el mesenterio dorsal. los núcleos son aneuploides y las células semejan a células germinales preespermatogénicas. que migran por el mesenterio del intestino posterior. Sólo después de esta etapa las células tumorales pueden diferenciarse en cualquiera de los tipos histológicos básicos de tumores de células germinales. lateralmente. en la que ejercen una acción inductora. de núcleo central grande con cromatina densa y nucléolo prominente. en la 5a semana comienzan a llegar a la cresta genital. que rodean el óvulo (célula germinal). en la cara interna del mesonefros. de citoplasma claro con abundate glicógeno. A veces los túbulos muestran microcalcificaciones. Dr. Anatomía Patológica del Aparato Genital Femenino.El carcinoma in situ se observa frecuentemente en el tejido testicular adyacente a tumores de células germinales: en más del 80% en el caso de seminomas y en el 75% en los casos de tumores no seminomatosos. Rodrigo Chuaqui NOCIONES DE EMBRIOLOGIA Y MALFORMACIONES DESARROLLO EMBRIONARIO La gónada se desarrolla de la cresta genital y de las células germinales primitivas. medialmente. necrosis celular y células de Sértoli rechazadas hacia la zona central. ubicada ántero-lateralmente a la cresta urogenital. a veces muestran mitosis atípicas. Estos corresponden en el ovario a las células del folículo. lateral al mesonéfrico. Este último es el conducto colector del mesonefros y se extiende hasta el seno urogenital. Capítulo 6. involuciona en la mujer. es el conducto genital principal. Este se origina de una invaginación longitudinal del epitelio celómico. A este estadio intratubular le sigue el tumor microinvasor (infiltración de la basal del túbulo y del intersticio adyacente por células atípicas). Al final de la tercera semana aparecen en el saco vitelino las células germinales. al final de la 5a semana del desarrollo. La gónada se reconoce en la segunda semana del desarrollo como un engrosamiento del epitelio celómico y mesénquima subyacente. Estas células se hallan adosadas a la membrana basal. La fosfatasa alcalina placentaria es útil para marcar estas células atípicas (un marcador de las células germinales fetales normales). Del epitelio celómico nacen brotes celulares que penetran en la cresta genital y forman los cordones sexuales primitivos. El epitelio celómico reviste las cavidades torácica y abdominal.

los pliegues anales. En el lado externo de los pliegues uretrales se originan dos solevantamientos genitales. cercanos al epoóforo. ubicado en la cara lateral del útero y de la vagina. Continuación del conducto común del epoóforo.invaginado y el mesénquima adyacente que lo rodea. Estos órganos vestigiales tienen importancia en patología en cuanto a que: 1º) pueden desarrollarse quistes a partir de ellos: paraováricos o paratubarios. Conjunto de túbulos paralelos que desembocan en un tubo común. Los pliegues cloacales forman en su porción anterior los pliegues uretrales. ASPECTOS EMBRIOLOGICOS DE IMPORTANCIA EN PATOLOGIA Organos vestigiales (Fig. frecuentemente pediculada. vecina a la fimbria. Tiene tres partes: una superior. lateral al conducto mesonéfrico y que comunica libremente con la cavidad celómica en el extremo cranial. que cruza el conducto mesonéfrico por delante. . Son frecuentes y pueden complicarse al aumentar de tamaño con torsión o ruptura. Algunos la consideran una forma de duplicación del orificio tubario. que se fusiona en la línea media con la homóloga contralateral. a cada lado de la membrana cloacal. de los que se desarrollan los labios mayores. los pliegues cloacales. 2º) pueden dar origen a neoplasias primarias mesonéfricas. una segunda porción. Del conducto de Müller se forman la mucosa y pared muscular de estos órganos. Conducto de Gärtner. paralelo a la trompa. traslúcida. y una tercera porción. de la inferior. entre la trompa y el hilio ovárico. Se encuentra en el mesoovario. inferior y vertical. media y horizontal. cuello uterino y tercio superior de la vagina. 6-3) La involución del conducto mesonéfrico en la mujer da origen a los siguientes órganos vestigiales: Epoóforo (órgano de Rosenmüller). En la tercera semana del desarrollo. discontinuo. De origen mülleriano es la hidátide de Morgagni: pequeña formación quística. En su porción alta se unen entre sí en la línea media y así forman el tubérculo genital. El resto de la vagina se desarrolla de la placa vaginal. del ligamento ancho o paravaginales (quistes del conducto de Gärtner). que dará origen al clítoris. Son muy raras. el canal uterino. Paraóforo. correspondientes después a los labios menores y. se forman dos elevaciones. vertical. Estos son dos evaginaciones sólidas de la porción pélvica del seno urogenital. del que se desarrollan: el cuerpo uterino. Pequeños tubos ciegos situados en el ligamento ancho. que nace de los bulbos seno-vaginales. en su porción posterior. De las primeras dos se originan las trompas uterinas. hacia la línea media.

Origen de los epitelios Tienen un origen común los epitelios de la mucosa cervical uterina, del endometrio, de la mucosa tubaria , el epitelio superficial del ovario (mal llamado epitelio germinal del ovario) y el epitelio peritoneal: todos se originan del epitelio celómico. En los epitelios de revestimiento interno del cuello uterino, cavidad endometrial y trompa uterina son frecuentes las metaplasias. Así como hay tipos histológicos de carcinomas característicos del cuello, endometrio y trompa, así también cada epitelio puede dar origen a cualquier tipo histológico de carcinoma. El peritoneo pelviano se ha considerado como un sistema mülleriano secundario. Es frecuente que en él se desarrollen lesiones de carácter metaplástico (endometriosis) o neoplástico, similares a las que se encuentran en el útero, trompa y ovario. Malformaciones Son poco frecuentes. Sin embargo, si se incluyen las anomalías menores, como duplicación del ostium tubario, pueden encontrarse desde 1 en 500 a 1 en 2000 mujeres. Su importancia es doble: por una parte, frecuente asociación con malformaciones urológicas y, por otra, pueden ser causa de dolores crónicos e infertilidad por obstrucciones (el aparato genital es un sistema tubular). Disrrafias (fig. 6-4) Corresponden a los diferentes grados de falta de fusión de los conductos paramesonéfricos. La nomenclatura es la siguiente: 1. Utero didelfo (útero doble): es bicorne (dos cuerpos), bicollis (dos cuellos) y dicolpos (dos vaginas). Representa el grado mayor de disrrafia. Es excepcional con doble vulva. 2. Utero bicorne, bicollis, pero con una vagina. Las duplicaciones del cuerpo y cuello se dan en 1: 10000 mujeres. 3. Utero bicorne, unicollis, monocolpos. Puede tener un cuerno secuestrado, sin comunicación con el resto del sistema, por atresia de ese cuerno. 4. Utero arciforme. Con leve depresión en el fondo. Puede haber tabiques, a veces incompletos, en la cavidad endometrial. Otras malformaciones son duplicaciones tubaria o vaginal (de la placa vaginal) y atresias (vaginal, cervical, tubaria, de un cuerno secuestrado).

INFLAMACION DEL APARATO GENITAL FEMENINO PATOGENIA Se producen generalmente por infección. Los factores que la favorecen son los siguientes: 1. El aparato genital femenino representa un sistema tubular relativamente corto a través del cual existe una comunicación directa entre el exterior (por la vagina, de 6 cm de longitud) y la cavidad abdominal. 2. La actividad sexual posibilita la acción de determinados agentes (de transmisión sexual): sífilis, gonorrea, virus papiloma entre otros. 3. La obstrucción del sistema tubular determina acumulación de secreciones y sangre (hematosálpinx, hematometra, hematocolpos), que a su vez son favorecedoras de la infección. 4. Uso de cuerpos extraños (dispositivo intrauterino). 5. Procedimientos médicos (dilatación del cuello uterino, raspado endometrial). Hay tres tipos de procesos inflamatorios de patogenia diferente, que pueden llegar a comprometer varios segmentos del aparato genital femenino y órganos vecinos, como pelvis y peritoneo (enfermedad inflamatoria pelviana ). Estos son: gonorrea, infección puerperal y tuberculosis. GONORREA El agente etiológico es la Neisseria gonorrhoeae . Se pensaba que la inflamación producida por este agente era específica, sin embargo, hay otros organismos que pueden producir una inflamación similar: infección polimicrobiana (ej. estreptococo-escherichia coli), Chlamydia tracomatis (tipos diferentes de los que producen la linfoadenopatía venérea), Actinomyces israeli (frecuente en uso de dispositivo intrauterino). Es una inflamación ascendente por extensión superficial. Comienza por un foco como uretritis, cervicitis o inflamación de la glándula de Bartholino (no toda inflamación de esta glándula es gonocócica). En las niñas se produce una vulvovaginitis, no así en las mujeres, pues en éstas el epitelio es más grueso y resistente. En el adulto se produce una cervicitis y endometritis, pero la lesión más intensa es una endosalpingitis. Se trata de una inflamación fibrinopurulenta, el exudado determina adherencias entre los pliegues tubarios. La organización del exudado deja secuelas con tabiques fibrosos y formación de espacios glanduliformes cerrados: es la

salpingitis crónica folicular , en la que hay además infiltración celular linfoplasmocitaria (Fig. 6-20). Una segunda forma evolutiva lleva a la oclusión de la fimbria con acúmulo de exudado purulento en la trompa (piosálpinx). Si la infección cede, se produce proteolisis y absorción del componente orgánico del exudado, así se constituye un hidrosálpinx. Se pueden producir adherencias de la trompa al ovario (sinequias tubo-ováricas) y absceso tubo-ovárico. La inflamación puede propagarse al peritoneo (peritonitis). INFECCION PUERPERAL El alumbramiento o desprendimiento placentario (también el aborto provocado y raspado uterino) deja en el útero una superficie interna cruenta, que favorece la infección. Los gérmenes más frecuentes son los estreptococos, estáfiloco, la Escherichia coli y los Clostridia . Estos agentes producen así una endometritis aguda, con compromiso inflamatorio de vasos linfáticos en el miometrio (linfangitis) y de vasos sanguíneos (flebitis y tromboflebitis miometrial). La inflamación se extiende al tejido conjuntivo entre las hojas del ligamento ancho (parametrio) y tejidos blandos intersticiales de la pelvis. Puede producirse una septicemia, a veces, una pioemia o una septicotoxemia. Las superficies mucosas están relativamenteoco comprometidas. TUBERCULOSIS Representa una tuberculosis aislada de los órganos, originada en un foco hematógeno (tuberculosis metastásica). El foco inicial suele estar en el extremo distal de la trompa. La inflamación puede extenderse a otros órganos por contigüidad y por vía linfática. La tuberculosis genital no está especialmente relacionada con la actividad sexual, puede producirse en vírgenes. La salpingitis tuberculosa se presenta en dos formas: 1º) la salpingitis nodular , de predominio productivo y 2º) la salpingitis caseosa , que habitualmente deja secuelas deformantes. Con mayor frecuencia esta última forma se acompaña de una endometritis tuberculosa, caseosa o productiva, o de una endometritis crónica sin elementos de especificidad. Puede haber compromiso del cuello uterino en forma de una lesión ulcerada o sólo reconocible bajo el microscopio. Por vía linfática se puede comprometer el ovario con lesiones generalmente sólo microscópicas. La inflamación puede extenderse a la serosa uterina y al peritoneo restante, con deformación de las trompas y sinequias tubo-ováricas. La reacción inflamatoria crónica del endometrio puede ser difícil de reconocer aun histológicamente cuando carece de elementos de especificidad. El endometrio rara vez presenta en estos casos ulceraciones o desarrollo de tejido granulatorio. Es normal la presencia en el estroma endometrial de acúmulos linfoides y linfocitos dispersos. El reconocimiento de la endometritis sin elementos de especificidad se basa fundamentalmente en el hallazgo de células plasmáticas. PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUELLO UTERINO

DATOS ANATOMICOS E HISTOLOGICOS Las dos partes anatómicas están delimitadas por el orificio cervical externo: el exocérvix anatómico o porción vaginal del cuello y el endocérvix anatómico o canal cervical. La mucosa del exocérvix consta de un estroma fibromuscular de superficie lisa, y de un revestimiento de epitelio pavimentoso estratificado no cornificado. Este posee un estrato basal, de células con núcleos alargados, perpendiculares a la membrana basal y escaso citoplasma; un estrato parabasal, de células poligonales y mayor cantidad de citoplasma; un estrato intermedio, con células de núcleos ovalados y abundante citoplasma y un estrato superficial, de células dispuestas horizontalmente y núcleos pequeños, hipercromáticos. Esta variación de los caracteres celulares al ascender hacia la superficie, corresponde a una maduración celular. La mucosa del endocérvix tiene un estroma conjuntivo revestido por epitelio cilíndrico simple, mucoide. La superficie es muy irregular, con pliegues y repliegues que en un corte histológico aparecen como glándulas. No siempre hay estricta correspondencia entre las partes anatómicas y la estructura histológica. ECTROPION Y ENTROPION (Fig. 6-5) Es la eversión de la mucosa endocervical hacia el exocérvix anatómico. Macroscópicamente se ve como una zona circular rojiza por fuera del orificio externo que parece una erosión debido a la transparencia del epitelio cilíndrico y la hiperemia por leve inflamación. El ectropion es muy frecuente en la mujer en edad fértil y en embarazadas a causa de un aumento de volumen del cuello y de la acción de estrógenos. Entropion: después de la menopausia, por ortoatrofia, el cuello disminuye de volumen, la mucosa endocervical vuelve al canal e incluso más adentro del orificio externo, por el que se introduce mucosa exocervical. METAPLASIA PAVIMENTOSA DEL EPITELIO ENDOCERVICAL (Fig. 6-5) En el ectropion el epitelio cilíndrico es reemplazado por epitelio pavimentoso (metaplasia), lo que se realiza en varias fases: aparición en el microscopio de luz, de células subcilíndricas (basales o de reserva), hiperplasia de células subcilíndricas, metaplasia inmadura y metaplasia madura. Las células basales son pequeñas, isomorfas, de escaso citpoplasma y núcleos redondeados: su origen no está aclarado.

En la metaplasia inmadura hay mayor estratificación epitelial y las células de los estratos superiores tienen más citoplasma que las células basales; no se reconocen aún todos los estratos del epitelio escamoso maduro. En la metaplasia madura el epitelio es similar al del exocérvix histológico. El proceso de metaplasia puede ocurrir en la superficie y en los pliegues o predominantemente en la superficie con oclusión de los repliegues y formación de quistes mucinosos (huevos de Naboth ). El reemplazo del epitelio cilíndrico endocervical por epitelio pavimentoso estratificado (metaplasia escamosa) puede ocurrir por otro mecanismo: la epidermización ascendente. En este caso, una erosión o úlcera en la zona de unión del endocérvix y exocérvix histológicos se reepiteliza directamente con epitelio escamoso estratificado, desde el exocérvix, en forma ascendente. La mucosa de transición (zona de transición o de transformación ), situada entre la mucosa exocervical y la endocervical, es una mucosa con arquitectura de mucosa endocervical (pliegues y repliegues), pero revestida por un epitelio en cualquiera de las fases de metaplasia pavimentosa. La mucosa de transición en la mujer postmenopáusica generalmente se encuentra en el canal cervical. HIPERPLASIA Pólipo endocervical Es una hiperplasia focal de la mucosa. El pólipo es generalmente pediculado, con mayor frecuencia se halla en el canal. Generalmente tiene un eje conjuntivo vascularizado e inflamado. Es frecuente. Hiperplasia microglandular Es una proliferación circunscrita del epitelio cilíndrico con formación de estructuras tubulares pequeñas. Se presenta como pólipo sésil en mujeres que toman anticonceptivos orales. CARCINOMA El carcinoma cervicouterino ocupa en Chile el 4º lugar en tasas de mortalidad por cáncer (después del cáncer vesicular, pulmonar y mamario). Es la causa más frecuente de mortalidad por cáncer en mujeres entre 35 y 54 años. Es el cáncer ginecológico más frecuente en Chile. En países desarrollados, es el cáncer del endometrio. El carcinoma del cuello uterino nace en la zona de transformación.

Tipos Histológicos Carcinoma pavimentoso (75%). Se distinguen los siguientes grados: 1. Moderadamente diferenciado. Es la variedad más frecuente. Se lo clasifica también como carcinoma sólido de células grandes sin diferenciación córnea. Parénquima tumoral de células con abundante citoplasma, moderado pleomorfismo celular, 2-4 mitosis por campo y escasa queratinización, limitada a células aisladas. 2. Bien diferenciado. También es de células grandes, pero con evidente diferenciación córnea. Las células tumorales presentan menor pleomorfismo, se encuentran menos de 2 mitosis por campo. Abundantes perlas córneas (con disposición celular en tela de cebolla). 3. Poco diferenciado. Es de células pequeñas, sin diferenciación córnea. Las células son de escaso citoplasma, generalmente se encuentran más de 4 mitosis por campo. Tendría un comportamiento más agresivo. Adenocarcinoma y carcinoma adenoescamoso Ha habido un aumento absoluto del adenocarcinoma del cuello uterino, que según algunos autores sobrepasa el 30% de los carcinomas cervicouterinos. Ha disminuido el promedio de edad de las mujeres con este tipo de carcinoma: hoy, menos de 50 años. Hay estrecha asociación con virus papiloma, en particular, con el tipo 18. Se han descrito lesiones intraglandulares atípicas como precursoras de este adenocarcinoma. El pólipo y la hiperplasia microglandular aparentemente carecen de potencial maligno, a menos que tengan atipías celulares. El carcinoma adenoescamoso (adenocarcinoma con componente sólido escamoso) es poco frecuente en el cuello uterino. Macroscopía El carcinoma cervicouterino puede presentarse con las siguientes formas macroscópicas: 1. Solevantado (exofítico). Se proyecta como una masa poliposa al exocérvix. Es poco frecuente. 2. Ulcerado. Es más frecuente. La lesión es deprimida, rojiza, mal delimitada, se halla en la zona de transformación.

Reacción inflamatoria peritumoral: a mayor reacción. 2. Diseminación 1. 6. A los ganglios pelvianos. Compañeros sexuales múltiples. Relaciones sexuales a temprana edad. Es la más frecuente. más raramente. en los sacros. Factores anatomopatológicos pronósticos 1. Metástasis hematógenas. 3. Se produce hacia abajo (vagina) y arriba (útero).3. no por la mucosa. más frecuentes las metástasis ganglionares. pero el cuello está abombado y aumentado de consistencia. Poco frecuentes. hacia los lados (en los parametrios). La lesión infiltra el estroma cervical. Bordes del tumor: expansivos o infiltrativos. Los más importantes son: si el tumor está confinado en el cuello o hay extensión a órganos vecinos o metástasis. No es un factor claramente demostrado. ilíacos internos y externos. 2. 3. Permeaciones vasculares tumorales. condilomas peneanos. Local. generalmente hacia el canal. generalmente por la pared profunda. 2. el labio anterior y el posterior (en barrilete). Compañeros sexuales de alto riesgo (promiscuos. ilíacos comunes y paraaórticos. Grado de diferenciación. Factores de riesgo 1. La lesión puede comprometer toda la circunferencia cervical. El exocérvix anatómico puede verse normal. 5. Profundidad de la infiltración en la pared cervical: a mayor profundidad. Peor pronóstico. parametriales. si hay compromiso de bordes (vaginal. hacia adelante (vejiga y ureteres). hacia atrás (recto). relaciones sexuales con otra mujer con carcinoma cervicouterino). Extensión a los parametrios (menor tiempo de sobrevida). profundo pericervical) en las resecciones quirúrgicas. Infiltrante (endofítico). mejor pronóstico. 4. Carcinoma microinvasor . Metástasis linfáticas.

Existe una segunda nomenclatura para estas lesiones precursoras. son poco acentuadas y se produce maduración de las células más allá del tercio inferior del epitelio: la lesión corresponde a una displasia leve. se encuentran por encima de la membrana basal que separa el epitelio escamoso del estroma. pero con metaplasia pavimentosa del epitelio de revestimiento. Se localizan en la zona de transformación. es decir. En este epitelio metaplástico se producen las lesiones (Fig. según la cual se habla de neoplasias intraepiteliales (NIE ): a la displasia leve se le llama NIE I. NIE II. 6-6).Es un carcinoma que. Citología del cuello uterino El PAP (abreviatura del método de Papanicolaou) es un procedimiento para detectar células atípicas en el frotis del cuello. la lesión corresponde a una displasia avanzada y cuando compromete el 100% del espesor sin ningún signo de maduración de las células hacia los estratos superiores. hipercromasia nuclear y mitosis. anaplasia (desdiferenciación celular) y atipias celulares: el conjunto de estas alteraciones constituyen la displasia epitelial . Así se pueden detectar precozmente lesiones precursoras del carcinoma invasor. para NIE II y III en conjunto. Cuando estas alteraciones se encuentran predominantemente en el tercio basal del epitelio. a pesar de invadir el estroma de la mucosa. se trata de un carcinoma in situ . Las lesiones precursoras del carcinoma invasor del cuello uterino se localizan en la zona de transición (generalmente en el exocérvix anatómico. El promedio de edad para NIE I está entre 25 y 28 años. . en la mucosa endocervical (pliegues glandulares). Cuando son más acentuadas y abarcan hasta los dos tercios basales del epitelio. Histológicamente se caracterizan por: hiperplasia epitelial (que se manifiesta en aumento del número de capas del epitelio). Existen desorden celular (no se reconocen las capas propias del epitelio escamoso). debido a que es más frecuente en edad fértil. anisocariosis (diferentes tamaños nucleares). Lesiones precursoras del carcinoma del cuello uterino Son lesiones puramente intraepiteliales. Para el carcinoma invasor está por sobre los 50 años. de 20 a 40 años). pero no todo el espesor. aumento de la relación núcleo-citoplasma. Cuando son aun más acentuadas y comprometen más allá de los dos tercios inferiores del epitelio. El diagnóstico definitivo de la lesión debe hacerse con biopsia. esto es. Esto rige cuando: a) la invasión es de menos de 3 mm de profundidad. se trata de una displasia moderada. b) la extensión en superficie es menor de 7 mm y c) no hay permeaciones vasculares tumorales. tiene una probabilidad casi nula de originar metástasis. NIE III. a la moderada. a la avanzada y al carcinoma in situ . entre 31 y 33 años.

En estos casos. como coliflor. Son signos de invasión del estroma el contorno irregular de los brotes epiteliales y la reacción desmoplástica e inflamatoria. etimológicamente: nodulillo). Sin embargo. es posible que se produzca la invasión a partir de lesiones menos avanzadas que el carcinoma in situ . especialmente. que no constituye invasión. En la actualidad son frecuentes las lesiones por virus papiloma en el epitelio pavimentoso de la vagina y. Son lesiones solevantadas. frecuentemente hay células binucleadas.Las lesiones no se reconocen a ojo desnudo. hacia el exocérvix y hacia el canal cervical. el ADN viral interactúa con oncogenes de la célula huésped estimulando . El ADN viral también puede integrarse al genoma de la célula epitelial: fase de virus integrado . La terminología de neoplasia intraepitelial sugiere que se trata desde un comienzo de procesos neoplásticos y que progresan en un continuo desde el grado I al III y posteriormente. el contorno de los brotes epiteliales es redondeado. células binucleadas y una forma característica de citolisis parcelar en las células intermedias: la coilocitosis (de koi'lo" (kóilos): hueco ). queratinización de células aisladas. ni la citolisis parcelar. al carcinoma invasor. En esta condición no se producen partículas virales. donde pueden pasar inadvertidas cuando son pequeñas y sin forma de papilomas típicos. Las células presentan citoplasma de aspecto vacío y núcleo retraído. Pueden extenderse en superficie a lo largo del perímetro del cuello. La lesión morfológica típica producida por el virus es el condiloma acuminado (condiloma. En esta fase el ADN viral flota en el núcleo constituyendo el episoma y hace que la actividad metabólica de la célula epitelial produzca gran cantidad de viriones (partículas virales completas). a menudo excéntrico. La lesión por virus papiloma consiste en hiperplasia del epitelio con papilomatosis. sin interrupción de la membrana basal. Pueden comprometer tanto la superficie como tener extensión "glandular". ubicadas en los genitales externos y zona perineal (Fig. Con técnicas de detección de ácido desoxirribonucleico viral en tejidos se ha demostrado que el virus está presente en más del 95% de los carcinomas invasores del cuello uterino y de las lesiones precursoras. del cuello uterino. 6-7). acantosis. sin aumento de la relación núcleocitoplasma. En el cuello uterino es más frecuente la lesión plana o la que compromete pliegues o "glándulas" (papiloma invertido ). Infección por virus papiloma (Human Papilloma Virus: HPV) Se piensa que este virus es el factor etiológico principal del carcinoma cervicouterino (también se lo ha asociado con el virus herpes y el cigarrillo). oscuro. Es la fase productiva de infección viral . Aunque no sea solevantada y esferoidea se le sigue llamando condiloma del cuello uterino. lo que se manifiesta histológicamente sobre todo por coilocitosis. blanquecinas.

Todos los tipos virales tienen primero una fase productiva de infección. Se reconocen así dos tipos de lesiones intraepiteliales: a) de bajo grado : condiloma y displasia leve (fase productiva de infección viral. virus episomal). tendencia a la progresión. La displasia leve frecuentemente regresa. 11. Tejido adiposo en el conjuntivo subepitelial. tejido conjuntivo vascularizado. b) de alto grado : displasia moderada. las de mayor intensidad rara vez lo hacen. Pueden originarse quistes por oclusión de conductos. escasas glándulas apocrinas y ausencia de folículos pilosos. virus oncogénicos). Vagina: epitelio escamoso estratificado no cornificado. avanzada o carcinoma in situ (fase de integración viral. se produciría una displasia que tiende a progresar. y de alta oncogenicidad: 16. producida por cualquier tipo viral. 35. sin glándulas en el conjuntivo. Existen más de 70 tipos de virus papiloma y 22 afectan el tracto genital. Labios menores: epitelio escamoso estratificado no cornificado. glándulas sebáceas. 18. se va haciendo menos frecuente el hallazgo de coilocitos. por epitelio escamoso estratificado. y el conducto mayor. por epitelio transicional. Los tipos virales oncogénicos pasan de esta fase a la de integración viral. cornificado. que es ricamente vascularizado. ubicadas en la zona posterior de los labios mayores. labios menores y meato urinario): revestido por epitelio escamoso estratificado no cornificado. 51. Epidermis con epitelio escamoso estratificado. Al ir aumentando la intensidad de la displasia. sin producción de partículas virales. sin tejido adiposo. odorosas apocrinas y ecrinas sudoríparas. Anexos cutáneos: pelos. Clítoris: tejido conjuntivo subepitelial ricamente vascularizado. Vestíbulo (espacio entre el clítoris. Glándulas de Bartholino: son glándulas mucosecretoras. Hay glándulas sebáceas. tejido conjuntivo vascularizado. Histológicamente se manifiesta como displasia epitelial. 33. . los conductos. de oncogenicidad intermedia: 31. Así. Los conductillos están revestidos por epitelio estratificado cilíndrico. con glándulas mucosecretoras (glándulas vestibulares menores). aunque frecuentemente por virus de baja oncogenicidad. con frecuencia hay regresión. en su desembocadura en la vagina. con cuerpos cavernosos (tejido muscular eréctil) y rica inervación. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VULVA HISTOLOGIA Labios mayores: constituidos por piel. Se clasifican en tipos de baja oncogenicidad (no oncogénicos según algunos): 6.genes que activan la proliferación celular e inhibiendo genes que suprimen la proliferación.

NIV I es frecuentemente multifocal. infiltrado redondocelular en la dermis. NIV II y NIV III. con NIV de largo tiempo de evolución. Virus papiloma de oncogenicidad baja. Las alteraciones son inespecíficas (hay que descartar. de la arquitectura epitelial y de la dermis. asociada a infección por virus papiloma y multifocal. sin asociación con virus papiloma. Cuando es microinvasor ( infiltración de no más de 1 mm de profundidad en el estroma) el riesgo de metástasis es despreciable.DISTROFIAS VULVARES Son lesiones que se presentan como zonas blanquecinas y que histológicamente muestran alteraciones mixtas. candidiasis). NIV II: displasia moderada. Se reconocen las siguientes: Liquen escleroso (distrofia vulvar atrófica): atrofia epidérmica. CANCER VULVAR Carcinoma escamoso Representa cerca del 90% de los cánceres de la vulva y el 3. Producen prurito. La asociación con el carcinoma invasor es menos estrecha que en el cuello uterino. hiperqueratosis. NIV III: displasia avanzada o carcinoma in situ). Se manifiestan como lesiones blanquecinas. No tienen potencial maligno mientras no se encuentren en ellas atipias celulares del epitelio escamoso. con focos de atrofia y otros de hiperplasia. con mayor frecuencia en el cuello uterino. homogenización de la dermis superficial e infiltrado redondocelular bajo esta banda dérmica homogénea. que infiltra precozmente. Se denominan neoplasias intraepiteliales vulvares (NIV I: displasia leve. Hiperplasia escamosa (distrofia vulvar hipertrófica): hiperplasia epitelial. Hay formas mixtas. en el 50% de los casos hay lesión intraepitelial o invasora en el resto del tracto genital. generalmente ubicadas hacia la línea media.5% de los ginecológicos. b) mujer mayor. Estas lesiones se dan en dos tipos de pacientes: a) mujer joven (generalmente de menos de 40 años). pruriginosas. lo mismo vale para la asociación entre neoplasia escamosa vulvar y el virus papiloma. ensanchamiento y fusión de crestas interpapilares. con lesión intraepitelial de corta evolución. entre otras cosas. intermedia o alta (los mismos tipos que en el cuello uterino). con alargamiento. . no neoplásticas. frecuentemente únicas. con borramiento de las crestas interpapilares e hiperqueratosis superficial. DISPLASIAS Son equivalentes a las encontradas en el cuello uterino.

Adenocarcinoma Poco frecuente. ENDOMETRIO DE UN CICLO MENSTRUAL NORMAL (28 DIAS) Días 1 a 3 Menstruación y reepitelización. CARCINOMA Es poco frecuente: menos del 1% de los cánceres genitales. Existe una forma especial de adenocarcinoma: la enfermedad de Paget de la vulva. El funcional responde a la progesterona y se descama en la menstruación. Constituye el 3-4% de los melanomas en la mujer. Se trata de células de carcinoma mucosecretor intraepidérmicas. Por lo general es escamoso. La mitad superior del funcional forma la capa compacta en la fase secretora y la inferior. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VAGINA LESIONES INTRAEPITELIALES Las neoplasias intraepiteliales vaginales corresponden a: NIVA I: displasia leve. Lesiones de bajo grado pueden ubicarse en cualquier zona y ser multifocales.Melanoma En frecuencia es el segundo tumor maligno de la vulva (cerca del 10% de los cánceres vulvares). A partir de él se regenera la mucosa. NIVA III: displasia avanzada o carcinoma in situ . La mayoría es de tipo de extensión superficial o de lentigo maligno. Es de evolución lenta. HISTOLOGIA El endometrio se divide en endometrio basal y endometrio funcional. En la mayoría de los casos estas lesiones se dan en la cúpula vaginal en pacientes con histerectomía previa. a pesar de que la vulva representa sólo el 1% de la superficie corporal. El basal no responde a la progesterona y no se descama. La infiltración tumoral compromete también anexos cutáneos. Cabe mencionar el adenocarcinoma vaginal de células claras (en hijas de mujeres tratadas con dietilestilbestrol). la capa esponjosa. intermedia o alta). Pueden estar asociadas a virus papiloma (de oncogenicidad baja. Se originaría de una célula multipotente (con capacidad de diferenciarse a queratinocito y célula mucosecretora) del estrato germinativo embrionario de la epidermis. en la mayoría de los casos (75%) sin lesión en la dermis. NIVA II: displasia moderada. Mecanismo de la menstruación: la caída de los niveles de estrógenos determina disminución del .

Día 14 o 15 Días 16 a 28 Ovulación Endometrio de la fase progestativa (secretor). rectas. de lumen estrecho. Fase proliferativa tardía (11-14 días): mayor tortuosidad de glándulas. leucocitos y restos de glándulas y estroma. células epiteliales más altas. Días 4 a 14 Endometrio de la fase estrogénica (proliferativo). densamente celular. Ellos permiten estimar morfológicamente el día del ciclo en esta fase. Los cambios secretores se producen por la acción de la progesterona (del cuerpo lúteo). edema del estroma. con pseudoestratificación de núcleos. 17 El 100% de las glándulas con vacuolas infranucleares. Día Caracteres histológicos 15 16 Sin cambios. mitosis en glándulas y estroma. Estrógeno (de folículos en desarrollo) estimula la proliferación glandular. núcleos ovalados. La caída de los niveles de progesterona determina liberación de relaxina de granulocitos endometriales.contenido de agua. células glandulares cilíndricas más altas. Se necesitan 36 horas para que la progesterona produzca cambios morfológicos. La reepitelización se realiza desde los fondos glandulares y desde el istmo y cuernos uterinos. Fase proliferativa temprana (4-7 días): endometrio bajo. estroma laxo Fase proliferativa media (8-10 días): endometrio más alto. Día 1: hemorragias en el estroma de la superficie. Estroma sin edema. A lo menos 50% de las glándulas con vacuolas infranucleares en lascélulas epiteliales. hipercromáticos. Núcleos ordenados en . Endometrio en fase progestativa (secretor). Escasas glándulas. glándulas más largas (mayor que el grosor del endometrio: leve tortuosidad). Día 2: material hemático. lo que lleva a disolución del retículo endometrial y descamación. Epitelio bajo. Día 3: regeneración. corresponde a la basal reepitelizada. colapso y contracción de arteríolas con isquemia consecutiva. aún focos de secreción en glándulas colapsadas. Núcleos alargados (en cigarro). células del estroma más grandes.

: ortoatrofia de la mujer postmenopáusica). Se reconocen células del estroma con núcleo hipercromático. 25 26 27 28 Transformación predecidual focal en la superficie (compacta inicial: discontinua). Edema incipiente del estroma. en una fila. Desintegración del retículo del estroma: disgregación del estroma. aún fusadas. ENDOMETRIO GRAVIDICO En el embarazo no involuciona el cuerpo lúteo y así persiste la secreción de progesterona. 19 Núcleos retornados hacia la base. irregulares. lo que constituye la decidua (del verbo decidere : caer ). 2 veces 23 en espesor: enrollamiento de arteríolas). de citoplasma abundante. 18 Vacuolas infranucleares y supranucleares. El endometrio puede mostrar el fenómeno de Arias-Stella: glándulas con hipersecreción y núcleos atípicos (grandes.una fila. Arteríolas prominentes (crecen 5 veces en longitud y el endometrio. Redondeamiento y aumento de tamaño de células del estroma alrededor de arteríolas. Por exceso de estimulación estrogénica: hiperplasia difusa o extensa. 22 Máximo edema del estroma. 2. vesiculosos. Ausencia de mitosis. Agrandamiento de las células del estroma. células con despenachamiento apical. Compacta continua. Escasas mitosis. las células predeciduales se transforman en deciduales (con más organelos). eosinófilo. Aparición de detritus en lúmenes glandulares. Escasas vacuolas. redondeados. hipercromáticos). bordes glandulares internos en dientes de serrucho. 20 Comienzo de secreción al lumen. vesiculosos) alrededor de 24 arteríolas. Primeros signos de retracción del endometrio (por inicio de involución del cuerpo lúteo). . 21 Máxima secreción libre en el lumen. Por déficit de estimulación estrogénica: atrofia (por ej. Las células deciduales controlan el grado de invasión del trofoblasto. irregular y citoplasma con gránulos (granulocitos endometriales). ALTERACIONES DE LA FASE PROLIFERATIVA 1. límites netos y disposición epiteloidea. Descamación del endometrio. Células del estroma se transforman en células predeciduales (aumento del citoplasma. desplazados hacia tercio medio de la célula por las vacuolas. Las glándulas endometriales muestran mayor secreción y núcleos hipercromáticos. Retracción del endometrio: colapso de glándulas. núcleos redondeados.

sincrónico: con secreción retardada (retardo de más de 2 días) en forma homogénea en todo el endometrio. Se produce por retraso en la involución del cuerpo lúteo (quiste del cuerpo lúteo) o por factores locales (leiomiomas. Se presenta generalmente alrededor de la menopausia y se produce por niveles prolongadamente altos de estrógenos con ausencia o disminución de la actividad progestativa. Endometrio mixto (en partes proliferativo. en partes secretor): áreas que no responden a la progesterona. Islotes de endometrio en disolución alternan con otros íntegros secretores. Generalmente se debe a ciclo bifásico (ovulatorio) con ovulación tardía. sésiles. 3. Básicamente existen dos formas de hiperplasia del endometrio: la normotípica y la atípica. generalmente. La descamación. . dura más. y otros). Las glándulas son de tipo proliferativo. Endometrio secretor con descamación irregular y prolongada (menorragia). pólipos. en vez de completarse en 48-72 horas. Se produce en la administración prolongada de anticonceptivos orales combinados. pero pueden sangrar. Ausencia de secreción (ciclo anovulatorio): endometrio proliferativo o hiperplástico.ALTERACIONES DE LA FASE SECRETORA 1. 5. Da origen a metrorragia. Hiperplasia (difusa) Corresponde a un aumento de volumen del endometrio por aumento tanto del componente glandular como del estroma. HIPERPLASIA DEL ENDOMETRIO Pólipo endometrial (hiperplasia focal) Los pólipos endometriales son frecuentes. 2. Endometrio secretor desfasado. El endometrio puede ser normal macroscópicamente o estar engrosado y ser irregular. 6. Endometrio disociado: glándulas atróficas y reacción predecidual extensa. Se debe a insuficiencia del cuerpo lúteo o diferente respuesta de áreas del endometrio. De regla el resto del endometrio es proliferativo. asincrónico: con diferencias correspondientes a más de 2 días entre distintas zonas del endometrio. Endometrio secretor desfasado. Se producen alrededor de la menopausia. pero con mayor estratificación nuclear y más mitosis. Por lo común son asintomáticos. Se desarrollan por estimulación estrogénica prolongada en áreas de endometrio refractarias a la progesterona. 4. En el 20% de los casos son mútliples.

otras son la mucinosa. En dos tercios de los casos son múltiples. fasciculados. blanquecino o rosado grisáceos. especialmente los grandes. Tienen más receptores estrogénicos que el miometrio vecino y una mayor proporción de receptores estrogénicos en relación con receptores de progesterona. El riesgo de que se desarrolle un carcinoma es mayor en las hiperplasias con atipias nucleares. el estroma. esta última tiene dilataciones glandulares a veces tan acentuadas que dan aspecto de queso suizo (Fig. Es frecuente el hallazgo de metaplasia en la hiperplasia del endometrio: escamosa en el 25% de los casos. que es la localización más frecuente. La hiperplasia atípica es una lesión precancerosa. Frecuentemente sufren fenómenos degenerativos: necrosis y hemorragia (degeneración roja ). Todas ellas parecen ser secundarias a hiperestimulación estrogénica. Puede haber degeneración quística con líquido seroso o calcificación. y subserosos. la de células claras. Esta forma puede ser simple o quística. Histológicamente están hechos de haces de musculatura lisa. La atipia nuclear está dada por núcleos redondeados. bien delimitados y no encapsulados. a veces. desordenados y más celulares que el miometrio normal. Pueden ser intramurales (en el espesor del miometrio). y la de células eosinófilas. grandes. Aumentan de volumen en el embarazo y disminuyen de tamaño después de la menopausia. ubicación en que comprimen y atrofian el endometrio. hipercromáticos. Macroscópicamente son tumores firmes. escaso. 6-8). en cigarillo . Suele haber reemplazo de miocélulas por fibrosis. alargados. que tiene núcleos. además. Las glándulas son irregulares. Hiperplasia atípica: puede interpretarse como una respuesta anormal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. los que se encuentran en el embarazo y en usuarias de anticonceptivos hormonales. submucosos. deforman la cavidad endometrial y pueden provocar abortos. tubaria en el 100% de los casos.Hiperplasia normotípica: puede interpretarse como la respuesta normal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. con hialinización (degeneración blanca ). a diferencia del endometrio proliferativo. con cromatina clara y nucléolos prominentes. ubicación en que pueden ser pediculados o sésiles y desprenderse e implantarse en el peritoneo (leiomioma parásito). . PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUERPO UTERINO TUMORES DEL CUERPO UTERINO Leiomioma Es el tumor uterino más frecuente: ocurre en una de cuatro mujeres en edad fértil.

El tejido tumoral generalmente es blanquecino. granuloso en relación con el tumor. aunque en úteros atróficos también pueden encontrarse carcinomas endometriales extensos. En el 80% de los casos el tumor está limitado al cuerpo uterino y se trata de tumores bien diferenciados o moderamente diferenciados.No tienen potencial maligno. hipertensión. Rara vez se trata de una lesión poliposa. el tumor se desarrolla en ausencia de hiperestrogenismo y de hiperplasia endometrial. Leiomiosarcoma Constituyen sólo poco más del 1% de los cánceres uterinos. 2. sésil que protruye en la cavidad. blando. Carcinoma del endometrio Presentación En países desarrollados es el tumor genital invasor más frecuente. En este grupo el tumor están relacionado con hiperestrogenismo: a) en mujeres con ciclos anovulatorios. De regla son muy celulares. a veces hemorrágico. Los tumores de esta estirpe con 2 a 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor son de comportamiento biológico intermedio entre leiomioma y leiomiosarcoma. Son altamente agresivos y pueden dar metástasis. La razón con los leiomiomas es de 1:800. diabetes. d) más síntesis de estrógenos a partir de andrógenos suprarrenales. irregular. Mujeres postmenopáusicas: de mayor edad. infertilidad). Mujeres perimenopáusicas: generalmente con algún factor de riesgo (obesidad. El recuento de mitosis es el elemento fundamental para el diagnóstico: más de 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor. La cavidad endometrial por lo común presenta un aspecto mamelonado. Histológicamente existe un continuo morfológico entre hiperplasias acentuadamente atípicas y carcinomas bien diferenciados. con mitosis atípicas y necrosis. que pueden ser . Se dan en dos grupos de pacientes: 1. c) más síntesis de estrógenos en la hipodermis en mujeres obesas. Generalmente son menos diferenciados y más agresivos. en la menopausia. metrorragia y abortos. Morfología Macroscópicamente el útero puede estar abombado y globoso en tumores grandes. que puede estar circunscrito a un foco o abarcar toda la cavidad. b) con lesiones ováricas productoras de estrógenos. Son causa de dolor. El hiperestrogenismo se acompaña de hiperplasia del endometrio como lesión preneoplástica. solteras y nulíparas.

después. puede haber diseminación transperitoneal. 6-9.difíciles de diferenciar. No es redundante hablar de carcinomas endometrioides del endometrio porque puede haber otros tipos histológicos. carcinoma escamoso puro (raro). localmente se extiende a órganos vecinos. a pesar de esto. En el carcinoma. como el mucosecretor -más frecuentemente endocervical. más atipias nucleares. Tipos histológicos agresivos son el carcinoma de células claras y el seroso papilar. Sarcoma del estroma endometrial Tumor del endometrio derivado del estroma (lámina propia) de la mucosa endometrial. 6-10). hay 5% de casos con metástasis ganglionar linfática. de adenocarcinomas primarios del endometrio. Constituido por células de escaso citoplasma. De bajo grado: menos de 10 mitosis por 10 campos de aumento mayor. el porcentaje sube hasta casi el 25%. núcleo redondeado. Tienen frecuentemente crecimiento intravascular y bordes infiltrantes. Factores pronósticos Existen dos variables independientes que determinan el pronóstico: 1) nivel de penetración en el miometrio: si infiltra el 1/3 interno. rara vez dan metástasis. a más distantes (paraaórticos). células cilíndricas de citoplasma denso y estratificación nuclear. Las formaciones glandulares tumorales generalmente presentan borde luminal regular. aunque puede ser papilar. en general. mucinoso. En el 25% de los carcinomas endometrioides existen focos de diferenciación escamosa (carcinoma adenoescamoso). A mayor grado. carcinoma de células claras. y si llega al 1/3 externo. acentuada irregularidad de las formaciones glandulares e intensa atipia celular (Fig. En el 25% restante se encuentran otros tipos histológicos: seroso papilar. y con abundante proliferación vascular. El 75% de los casos corresponden a carcinomas endometrioides. El adenocarcinoma endometrioide tiene un patrón glandular cribiforme. a ganglios linfáticos regionales (pelvianos). y grado 3 (más de 50% de áreas sólidas) con 50% de sobrevida a 5 años. La invasión del miometrio es signo inequívoco de carcinoma. transtubaria y hematógena. grado 2 (de 5 a 50% de áreas sólidas) con cerca de 75% de sobrevida a 5 años. Pueden ser nodulares o difusos. De alto grado: más de 10 mitosis por 10 campos de . ovoideo. existen cribas (brotes epiteliales con varios lúmenes sin estroma entre éstos). El carcinoma del endometrio se disemina como los carcinomas en general: primero. 2) grado de diferenciación: para el carcinoma endometrioide y según la extensión de áreas sólidas. paramesonéfricos.o seroso papilar -más frecuentemente ovárico. se distinguen el grado 1 (menos de 5% de áreas sólidas) con 80% de sobrevida a 5 años. si infiltra hasta el 1/3 medio. las metástasis se encuentran en el 33% de los casos.

en especial si es heterólogo. Es el tumor uterino más frecuente con componente sarcomatoso y representa el 1. de células claras y otros. las metástasis son frecuentes. capaz de diferenciarse en estructuras epiteliales y del estroma. 6-11) Antiguamente llamada endometriosis interna . Generalmente se trata de endometrio basal. la pared comprometida. o heterólogo (con otras estirpes celulares). más frecuentemente se trata de la pared posterior y de los cuernos. como rabdomiosarcomatoso (el componente heterólogo más frecuente). Otros tumores Entre los mixtos hay con componente epitelial benigno y componente sarcomatoso (ej. Se caracteriza por la presencia de islotes de endometrio (glándulas y estroma) fuera del útero. sólo ocasionalmente.5 mm en la profundidad del miometrio. Normalmente la unión endomiometrial es irregular y carente de una muscular de la mucosa. puede ser seroso papilar. Linfomas y hemangiomas del útero también son poco frecuentes. El cuerpo uterino es globoso.aumento mayor. como sarcoma del estroma endometrial o leiomiosarcomatoso. Son infiltrantes. El componente carcinomatoso más frecuente es el endometrioide. Con frecuencia hay antecedentes de radioterapia. engrosada. El tumor derivaría de la célula endometrial más primitiva. Tumor Mülleriano mixto maligno Tumor con un componente carcinomatoso y otro sarcomatoso. Se caracteriza por la presencia de islotes endometriales (glándulas y estroma) en el espesor del miometrio. Macroscópicamente los islotes se presentan como áreas ligeramente deprimidas. con islotes de endometrio y tejido muscular liso desordenado (adenomioma ).: carcinomesenquimoma). osteosarcomatoso o liposarcomatoso. rosado amarillentas o pardas o de pequeños quistes con líquido pardo. HETEROTOPIA DEL ENDOMETRIO Adenomiosis uterina (Fig. La lesión en conjunto es mal delimitada. Es frecuente en 1) . tienen acentuadas atipias nucleares. Rara vez consiste en un nódulo bien delimitado. En la adenomiosis uterina el endometrio se extiende más allá de 2. Son raros. el miometrio aparece hipertrófico.5% de los cánceres del útero.: adenosarcoma) y a la inversa (ej. Endometriosis Antiguamente llamada endometriosis externa . El componente sarcomatoso puede ser homólogo (dado por estirpes celulares que se encuentran normalmente en el útero). El tumor es altamente agresivo. condrosarcomatoso. Se debe a crecimiento del endometrio en profundidad. de zona de tipo funcional.

y secretan estrógenos. Después se produce fibrosis. A veces son lesiones nodulares o quísticas. Pueden ser quistes bien circunscritos. También se han considerado factores genéticos. Algunas rodean material eosinófilo extracelular.ovarios. Según la teoría metastásica se produce un reflujo menstrual por las trompas al peritoneo (frecuente cuando hay atresia vaginal) o por lo vasos (a órganos distantes como el pulmón). adenomiosis o miometritis. Por fuera de las células foliculares. 2) ligamentos uterinos (útero-sacros. 4) peritoneo pelviano (uterino. separada del óvulo por una membrana basal. La endometriosis se considera una enfermedad distinta de la adenomiosis. que produce un abombamiento simétrico del útero. redondos. Folículo primario Por estimulación de la hormona folículo estimulante (FSH) las (ya dentro del ciclo células foliculares se hacen cuboideas y después se menstrual) estratifican. . podría haber metaplasias peritoneales a otras estructuras müllerianas. de más de 20 mm de espesor. Patogenéticamente se la ha explicado por tres teorías. La teoría de la implantación explica la endometriosis en cicatrices de laparatomías o episiotomías: la implantación sería iatrogénica. La hipertrofia idiopática es causa de dolor y alteraciones menstruales. vejiga. como leiomiomas. Es rara en pulmones. Las células granulosas son de tipo epitelial. PATOLOGIA ESPECIAL DEL OVARIO HISTOLOGIA Folículo primordial Formado por óvulo rodeado de una capa aplanada de células foliculares. dado el origen común del peritoneo pelviano y resto de los órganos müllerianos. Hay infertilidad. trompas cérvix. cicatrices de laparotomías. partes blandas y hueso. El órgano sobrepasa en peso los límites normales aceptados: 130 g en la nulípara. hemorrágicas. Menos frecuente en: intestino. sin estroma entre ellas. anchos). Como se trata de endometrio funcional hay dolor menstrual y hemorragia. semifluido (endometrioma ). Son lesiones muchas veces puntiformes. 3) tabique rectovaginal. de trompas. de contenido achocolatado. Histológicamente no se encuentran otras alteraciones uterinas. de tipo membrana basal (cuerpos de Call-Exner). las células del estroma ovárico forman una capa adyacente. De acuerdo con la teoría metaplástica . generalmente con algún signo de antigüedad manifestado por el color ocre por la hemosiderina o por organización o fibrosis y adherencias. ganglios linfáticos. 210 g en la mujer con 1 a 3 partos previos y 250 g en la multípara de más de 3 partos. vulva y vagina. inmunológicos y daño peritoneal. HIPERTROFIA IDIOPATICA DEL MIOMETRIO Es un engrosamiento difuso del miometrio. coalescentes. recto-sigmoides y de vejiga). Ocurre en mujeres en edad fértil. hormonales .

de contenido lipídico. aumentan su citoplasma. están completamente luteinizadas a los 4 días de la ovulación y secretan estrógenos y progesterona. secretan progesterona. separada de las foliculares por una lámina basal. El cuerpo lúteo se profundiza en el tejido ovárico a medida que se transforma en el cuerpo albo. en la fase postovulatoria también se luteinizan y en cualquier etapa del desarrollo pueden sufrir atresia (involución): el núcleo del oocito se hace excéntrico y picnótico. que se aproxima a la superficie ovárica. ubicada por fuera de la teca interna. y eventualmente tiene restos del oocito y de células de la granulosa. La zona pelúcida es un material de tipo de membrana basal producido por las células foliculares y que se encuentra entre el oocito y la corona radiata. se desarrolla tejido granulatorio y vasos entre las células (normalmente no hay estroma entre ellas). La teca externa es una banda más densa de células del estroma. de pared formada por el resto de las células de la granulosa y tecas y de centro hemorrágico. Folículo Las células foliculares secretan líquido. algunas células foliculares se desprenden hacia el antro. Cuerpo lúteo Cuerpos atrésicos . se engruesa la lámina basal entre las células de la granulosa y las tecales (lámina vítrea) y se transforma en una pequeña cicatriz. que se acumula en un secundario(antral) espacio entre ellas llamado antro . presenta membrana vítrea y zona pelúcida. Las células tecales luteínicas son más pequeñas y oscuras. de la zona pelúcida y 1 a 2 capas de células foliculares (zona radiata ).ricamente vascularizada: la teca interna (células poligonales secretoras de andrógenos). Las células foliculares que rodean el oocito se disponen en un polo del antro (cúmulo oóforo o prolígero ) y se desprenden hacia esta cavidad formando el folículo maduro (folículo de De Graaf). plegados (signo de ovulación). que aparece eosinófilo pálido. En el centro el hematoma se organiza y se transforma en una cicatriz de contornos festoneados. Ovulación Desprendimiento del oocito. las células tecales se hipertrofian. Los folículos que no ovulan y que entraron a la maduración durante el ciclo. lo que da un color amarillo a la pared del cuerpo lúteo. El cuerpo atrésico se diferencia del cuerpo albo en que es más pequeño. El folículo que ovuló constituye el cuerpo lúteo. Tanto células de la granulosa como tecales se luteinizan: se hacen poligonales. de contornos festoneados. fusadas. Las células granulosas luteínicas forman la principal masa del cuerpo lúteo.

tiene luteinización predominantmente de la teca interna y se produce por sobreestimulación de hormona luteinizante (LH) o gonadotrofina coriónica (HCG). El folículo al ovular alcanza normalmente 3 a 3. Las complicaciones de estos quistes son la hemorragia intraquística y ruptura al peritoneo. una capa ondulada de granulosa luteinizada. el contenido. la pared interna tiene tejido fibroso maduro. hemorrágico. endógenas o exógenas. El quiste es unilateral. pared delgada y constituida por granulosa y teca interna. Quistes del cuerpo lúteo El cuerpo lúteo normal mide 2 a 3 cm. El quiste de granulosa luteínica secreta progesterona y frecuentemente se origina de folículos que no alcanzaron a romperse al ovular. superficie interna lisa. 6-12) Quistes foliculares Pueden derivar de un folículo preovulatorio (sin luteinización de la pared). festoneada. La complicación de estos quistes es la hemorragia intraperitoneal.QUISTES DEL OVARIO (Fig. El quiste folicular preovulatorio generalmente secreta estrógenos y se produce por sobreestimulación de hormona folículo estimulante. Los quistes del folículo atrésico pueden secretar andrógenos. Quistes del síndrome de ovario poliquístico . por fuera de ésta. la pared. Los contornos son festoneados. amarilla.5 cm y menores de 10 cm. Signo de ovulación es el festoneamiento de los contornos. por lo que los quistes foliculares sin luteinización son mayores de 3. de uno postovulatorio (con luteinización de la teca o granulosa) o de uno atrésico. a veces la pared es hialina (quiste del folículo atrésico). Si se retarda la reabsorción de la hemorragia en la cavidad central después de la ovulación. b) quiste del cuerpo lúteo: cuerpo lúteo con gran hemorragia central que condiciona un retardo en su organización. Son de contenido líquido seroso. frecuentemente con fenómeno de Arias-Stella.5 cm. Generalmente se trata de uno solo. con o sin luteinización. pero al centro aún hay hemorragia con escasa organización. El de teca luteínica secreta andrógenos. Puede tratarse de: a) cuerpo lúteo quístico: cuerpo lúteo mayor de 3 cm en que los fenómenos de organización de la hemorragia cursan normalmente. La secreción mantenida de progesterona lleva a una descamación irregular y prolongada del endometrio. aparece un contenido líquido rodeado por tenue capa conectiva (producto de la organización retardada) y.

Así puede volver a producirse ovulación. se desprenden y profundizan en el ovario. 2) de células germinales. Se asocia con un cuadro anovulatorio crónico. por último. que es frecuente causa de infertilidad. ya sea tratando la obesidad para disminuir la conversión periférica de andrógenos. mayor síntesis ovárica de andrógenos y conversión periférica de éstos a estrona y. se ha propuesto que un aumento del factor liberador de hormona luteinizante por el hipotálamo produciría un aumento de esta hormona y de ahí. de 5 a 10 mm. TUMORES OVARICOS PRIMARIOS MALIGNO (INCLUIDOS TUMORES LIMITROFES) DERIVADOS DE: BENIGNOS . con luteinización de la teca interna y. los malignos. que puede interrumpirse ya sea disminuyendo la masa ovárica para bajar la producción de andrógenos. aunque sin ovulación). ceroide y tejido fibroso. TUMORES PRIMARIOS DEL OVARIO Se clasifican en cuatro grupos según deriven: 1) del epitelio superficial del ovario. de menos de 1 cm y que de ellos derivarían los tumores epiteliales del ovario. mayor liberación de hormona luteinizante (por estimulación positiva estrogénica sobre esta hormona. el 20%. Las formaciones de estructura similar y de más de 1 cm se catalogan de cistoadenomas serosos. tal como en el día 14 del ciclo normal. A veces se presenta con la tríada del síndrome de Stein-Leventhal: amenorrea secundaria. a veces con células cilíndricas ciliadas y células claras de tipo tubario. del estroma ovárico. Quistes endometrióticos Pueden ser únicos o múltiples. Se crea un círculo vicioso. la luteinización de todos los folículos consiguientemente. En cuanto a la patogenia. La pared tiene islotes de endometrio. a veces. Están tapizados por epitelio cuboideo. fibrosa y múltiples folículos dilatados. Quistes simples Derivados de invaginaciones del epitelio superficial. 3) del estroma ovárico y 4) de los cordones sexuales y de células germinales (mixtos).Se trata de un aumento de volumen de ambos ovarios (2 a 3 veces lo normal) que muestran una cápsula (albugínea) gruesa. contienen una papilla achocolatada. Los benignos constituyen el 80%. obesidad e hirsutismo. Hoy se considera que los quistes simples son pequeños. hemosiderina.

quístico) ------------Teratoma maligno (inmaduro. (raros) Fibrosarcoma (raro) Tumor de la granulosa Androblastoma (raro) Ginandroblastoma (raro) Leiomiosarcomas. etc. lipoma. ESTROMA OVARICO a) Cordones sexuales Tecoma Fibroma Androblastoma(raro) b) Estroma inespecífico Leiomioma.1. y epitelial) Sarcoma de tipo estroma endometrial (de bajo grado) Sarcoma de alto grado 2. CELULAS GERMINALES Teratoma benigno (maduro. EPITELIO SUPERFICIAL a) Serosos b) Mucinosos c)Endometrioides d) De células claras f) Tumores epiteliales müllerianos mixtos g) Otros tumores müllerianos Cistoadenoma Cistoadenoma Excepcional Raro (Cistoadeno)carcinoma (Cistadeno)carcinoma Carcinoma endometrioide Carcinoma de células claras Raro Ej. liposarcomas. sólido) Coriocarcinoma Disgerminoma Carcinoma embrionario Tumor del seno endodérmico Poliembrioma (raro) 3. CELULAS GERMINALES Y CORDONES SEXUALES . etc. claras Mixtos (componentes no epitelial homólogo o heterólogo.: carcinoma mucinosoendometrioide-de cel. (raros) Gonadoblastomas (raros) PATOLOGIA ESPECIAL DE LA TROMPA UTERINA e) Epitelio de transición Tumor de Brenner Raro 4.

con eje mesenquimático (18º-21º día). hasta el 8º día: capa sólida de trofoblasto. PATOLOGIA DEL EMBARAZO NOTAS SOBRE EL DESARROLLO DE LA PLACENTA En el desarrollo de la placenta se distinguen los siguientes períodos: 1) prelacunar. entre los demás están el carcinoma endometrioide y el de células claras. Si además hay masas tumorales voluminosas en el ovario o útero. con diferenciación en citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto desde el 6º día. corresponde a sólo el 0.La trompa uterina consta de: a) una porción distal. el istmo (porción más estrecha) y d) la porción intramural (intrauterina). con una abertura (ostium ) y numerosas proyecciones digitiformes. las que se ubican en el resto de la superficie involucionan y forman el . CARCINOMA TUBARIO Es poco frecuente. se siguen desarrollando y constituyen el corion frondoso (la futura placenta). b) hacia la línea media. c) vellosidades terciarias. se lo detecta tardíamente y se trata de un tumor bilateral. Según el criterio aceptado actualmente. hacia la profundidad de la pared uterina. la porción ampular (ampulla ). 6-21). ser aquélla predominantemente intramural y debe haber transición entre el tumor y mucosa tubaria no tumoral. 15º-18º día. además. 3) estadio vellositario. se distinguen: a) vellosidades primarias. Las ubicadas en el polo embrionario. En general. constituidas sólo por trofoblasto (13º-15º día formadas sólo por sinciciotrofoblasto. para el diagnóstico de un carcinoma tubario primario debe existir una masa tumoral principal en la trompa. b) vellosidades secundarias. del 8º al 13º día: capa trofoblástica en espacios llenos de sangre proveniente de vasos maternos erosionados por el trofoblasto. en que según la estructura de las vellosidades. las fimbrias. con eje de mesénquima vascularizado (día 21º en adelante) (Fig. Generalmente es de tipo seroso papilar. el infundíbulo.2% de los tumores malignos del aparato genital femenino. Desde el 2º al 4º mes las vellosidades se arborizan rodeando primero todo el huevo. no es posible descartar que alguna de éstas corresponda al tumor primario. c) proximalmente. 2) lacunar. por un eje de citotrofoblasto).

Ya se reconoce la placenta (etimológicamente. y. Hay también en el ovario. en 1/400 es bilateral y en 1/30. en forma de una transición entre los otros dos tipos. que cumple las funciones de oxigenación y nutricia. A fines del tercer mes están fusionadas la decidua capsular (y corion leve) y la decidua parietal. vecinos al trofoblasto. 6-22). denso y anfófilo. donde no se implantó el huevo. Al ir avanzando el embarazo disminuye el citotrofoblasto. aquélla situada entre el huevo y la cavidad uterina es la decidua capsular .corion leve . Este último cumple funciones muy importantes en el desarrollo de la placenta. Se ubica tanto en las vellosidades. donde forma la barrera de intercambio con la sangre materna. DATOS HISTOLOGICOS DE LA PLACENTA El citotrofoblasto está constituido por células de núcleos relativamente grandes. con escasos componentes celulares de origen materno (decidua). El sinciciotrofoblasto es la capa periférica que recubre las vellosidades. está formado por células multinucleadas.000 se trata de un embarazo combinado: uno en el útero y otro ectópico. produce una necrosis fibrinoide de la capa muscular de las arterias y las transforma en vasos de gran capacidad de flujo. abdomen. El estroma de las vellosidades maduras contiene abundantes vasos. Este fenómeno se ha calificado de cambios fisiológicos de las arterias espirales en el embarazo. con algunas vacuolas lipídicas. se desprende de las vellosidades y reemplaza las células endoteliales de las arterias maternas que irrigan la placenta (trofoblasto endovascular). porción intramural de la trompa (o cuerno uterino). además. EMBARAZO ECTOPICO Ocurre en 1/100 de las gestaciones. con obliteración de la cavidad endometrial. densos. En el 95% de los casos el embarazo ectópico se ubica en una trompa. vesiculosos. No presenta mitosis. de núcleos pequeños. aunque persiste hasta el final de la gestación. de límites netos. citoplasma granular. retroperitoneo. Al parecer el retardo de crecimiento intrauterino del feto se debe a un desarollo deficiente del trofoblasto intermedio. con intercambio de sangre entre el feto y la madre y síntesis de numerosos productos necesarios para el desarrollo fetal (Fig. y citoplasma claro. La decidua bajo el corion frondoso es la decidua vera . Se ha reconocido una variedad de trofoblasto con características intermedias entre el citotrofoblasto y el sinciciotrofoblasto: el trofoblasto intermedio. En el 50% de los embarazos tubarios las trompas son . cuello uterino. como fuera de ellas (trofoblasto intermedio extravellositario). y la que se encuentra en el endometrio que recubre el resto de la cavidad uterina. contiene histiocitos (células de Hofbauer). torta) macroscópicamente constituida. pero de baja resistencia. presenta actividad mitótica. es la decidua parietal . La placenta es un órgano principalmente de origen fetal. a diferencia de las arterias musculares.

con vellosidades coriales y con la trompa intacta. El 60% de los embarazos ectópicos presentan en el endometrio fenómeno de Arias-Stella. 2) condiciones locales que facilitan la implantación (por ejemplo. Excepcional es que el embarazo llegue a término. En el cuello uterino se manifiesta como un aborto incompleto. A veces hay regresión o aborto tubario a la cavidad abdominal. A este último grupo de condiciones pertenecen también: operaciones pelvianas previas. decidua de tipo gravídico. tuberculosis genital. Las células de la lámina propia tubaria tienen escasa capacidad de transformación decidual. Se produciría por fertilización del óvulo al salir del folículo o por un óvulo fertilizado que se cae de la fimbria. como histerosalpingografía. Embarazo tubario Patogenia. focos endometrióticos). Así. En el cuerno puede evolucionar hasta completar 12 semanas. Cursa generalmente con hematosálpinx y rotura. con lo que alcanza a haber maduración del trofoblasto. uso de dispositivo intrauterino. Evolución. Embarazo ectópico ovárico El 50% de estos casos tienen antecedentes de infertilidad y cerca del 20%. Embarazo ectópico intrauterino Puede ocurrir en el cuerno uterino o en el cuello del útero. Los factores patogenéticos principales son: 1) condiciones ovulares que determinan que el trofoblasto alcance ya en la trompa la capacidad de invasión antes de llegar a la cavidad uterina. Al romperse se puede lesionar la arteria uterina. rojiza. Morfología. Histológicamente se reconoce tejido ovárico en continuidad con la masa hemorrágica. ENFERMEDAD TROFOBLASTICA GESTACIONAL . La trompa comprometida se ve abombada. dispositivo intrauterino (6 a 20% de los embarazos con dispositivo intrauterino son ectópicos). en el 75% de los casos la trompa se rompe a las 2 a 6 semanas.aparentemente normales. en 2/3 de los casos se reconoce el embrión. además. anticonceptivos orales. con hemorragia y vellosidades coriales en su interior. por eso la decidua que se forma es delgada y no impide la penetración de las vellosidades a la capa muscular. procedimientos diagnósticos anteriores. De hecho. que alteran la motilidad ciliar de las trompas y harían más probable un embarazo ectópico. en el 20 a 30% de los casos el cuerpo lúteo está en el ovario contralateral. en el 35 a 45% de los casos se encuentra una enfermedad inflamatoria pelviana con salpingitis crónica. 3) condiciones que dificultan la migración del huevo. El huevo puede migrar hacia la trompa opuesta. El ovario aparece ocupado por una masa hemorrágica.

Rara vez hay fertilización por dos espermios. con todo el material cromosómico derivado de espermatozoides (androgénesis): fertilización por un espermio 22X de un óvulo con cromosomas ausentes o inactivados. y frecuentemente hay brotes de trofoblasto inmersos en el estroma y sin conexión con el de la superficie. la preeclampsia es menos frecuente y más tardía. Estas alteraciones también se encuentran en abortos con cariotipo triploide. en promedio.000 embarazos. El cariotipo de esta mola es triploide: 66XXY. El útero rara vez está aumentado de tamaño. con hendiduras. La proliferación del trofoblasto es difusa (hay elevada concentración de gonadotrofina coriónica en la sangre). en el 90% de los casos ellas son avasculares y son de contornos irregulares. Entre las vellosidades alteradas hay vellosidades normales. el aumento de tamaño es de mayor grado que el que corresponde a la edad gestacional. El útero se encuentra aumentado de tamaño difusamente. 44XX. Incluye la mola no invasora (parcial o completa). cada uno 22X. Las vellosidades tienen un estroma con canales dilatados (cisternas ). la mola invasora y el coriocarcinoma gestacional. Macroscópicamente se aprecia tumefacción quística de las vellosidades. a las 18 semenas. Mola hidatidiforme completa (o clásica) Es la enfermedad trofoblástica más frecuente. El trofoblasto presenta escasas atipias. la mayoría de las veces. Existe el riesgo de hipertensión arterial precoz del embarazo (preeclampsia). Se reconocen los tres tipos de trofoblasto. Histológicamente pueden encontrarse partes del embrión y eritroblastos en las vellosidades. Mola parcial o incompleta Constituye alrededor del 30% de los embarazos molares. el alza de las gonadotrofinas es menor. Histológicamente los elementos diagnósticos principales son: edema de las vellosidades y proliferación del trofoblasto. El riesgo de que ocurra esta enfermerdad es mayor en embarazadas menores de 15 años y mayores de 40.Se entiende por tal el conjunto de alteraciones caracterizadas por proliferación anormal de tejido trofoblástico de la gestación. El cariotipo en la mola es diploide. . El embrión muere precozmente y generalmente no se reconoce embrión. Ocurre en 1/2. con potencial maligno progresivo. Es más frecuente en el Oriente. Así. Aparece entre 11 y 25 semanas de embarazo. éste con diversos grados de atipias nucleares (Fig. resultante de la fertilización de un óvulo 22X (con el material cromosómico completo) por dos espermios (22X y 22Y). Las alteraciones son edema de las vellosidades y proliferación focal del trofoblasto. 6-23). Las vellosidades tienen contornos muy irregulares. agrupadas en masas como racimo de uvas. El embrión es viable algunas semanas. todas o la mayoría de las vellosidades están edematosas. pero en 1/3 de los casos el útero es pequeño.

a diferencia de los coriocarcinomas no gestacionales. Corresponde al tumor maligno derivado del trofoblasto gestacional. en embarazos anteriores ectópicos o normales. también pueden estar comprometidos los parametrios. como ruptura uterina.5%. Histológicamente se reconocen citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto atípicos con estroma ricamente vascularizado (Fig. . También se reconoce trofoblasto intermedio. El 50% de los casos se originan en molas. La mortalidad alcanza al 10%. la mayoría es de comportamiento benigno.000 embarazos. En alrededor de un 30% de los casos se producen embolias de vellosidades al pulmón o cerebro. Se acepta que este riesgo es mayor en las molas completas que en las parciales. Mola invasora Se manifiesta principalmente en la invasión del miometrio por vellosidades completas. No se encuentran vellosidades. el 25%. La mortalidad se debe fundamentalmente a complicaciones locales. 6-24). El 90% de ellas ocurre en el pulmón y el 20-60% en vagina. En la mola invasora existe mayor riesgo de que se desarrolle un coriocarcinoma que en las molas no invasoras. en abortos espontáneos previos y el 22%. no se forman vellosidades. cerebro e hígado.El 8 a 40% de las molas en general pueden progresar a molas invasoras y el 2. Hay muy elevadas concentraciones de gonadotrofina coriónica en la sangre. A pesar de esto. pero no se desarrollan como metástasis tumorales. a coriocarcinomas. Las metástasis son linfógenas y especialmente. el tejido tumoral tiene tendencia a la invasión vascular. El tejido tumoral tiene tendencia a la hemorragia y necrosis. menos frecuentemente en riñones y otros órganos. Las células son mononucleares y multinucleadas. El tumor es muy sensible a la quimioterapia. hematógenas. Tumor del sitio trofoblástico Es poco frecuente. puede ser nodular o difuso y está formado casi exclusivamente por células del trofoblasto intermedio. El tumor primario suele ser pequeño o inaparente. en esta última el riesgo alcanzaría a sólo 4%. Se origina en un embarazo que puede ser molar un embarazo anterior ectópico o normal y también puede originarse de un aborto previo. Hay proliferación del citotrofoblasto y del sinciciotrofoblasto y concentración elevada de gonadotrofina coriónica en la sangre. No hay correlación entre el grado de atipia nuclear y el riesgo de progresión de la enfermedad. Coriocarcinoma Ocurre en 1/20. estas últimas ampliamente distribuidas.

en la que hay ausencia o acentuado adelgazamiento de la decidua basal. INFECCION OVULAR Se reconocen dos vías principales de infección ovular: la ascendente o transcervical y la hematógena o transplacentaria. Las dos vías principales tienen cada una un patrón de inflamación característico. en el cordón umbilical (onfalitis). que sufre . 2) placenta increta . en la que las vellosidades atraviesan todo el espesor miometrial. El acretismo es más frecuente en multíparas y embarazadas de edad mayor. malformaciones y otras). Las complicaciones son: hemorragia. 4) otras.000 embarazos. Las vellosidades están separadas del miometrio exclusivamente por un material de aspecto fibrinoide. Las consecuencias de la infección ovular son el aborto (embrión o feto de menos de 500 g). desde 1/1. por último. que normalmente sirve de barrera a una penetración mayor del trofoblasto en la pared uterina. Las condiciones encontradas en el acretismo placentario y que aumentan el riesgo de acretismo son: 1) placenta previa. en el 30% de los casos. Se reconocen diferentes grados: 1) placenta acreta .600 a 1/70. La frecuencia varía en diferentes países. corioamnionitis). El líquido amniótico se contamina y es aspirado por el feto. en la que las vellosidades penetran en el espesor del miometrio. después aparece exudado bajo la placa coriónica (inflamación subcoriónica intervellositaria ) y en la placa coriónica misma. Histológicamente no se reconoce decidua. mortinatos (fetos de 500 g o más). prematuros y recién nacidos con lesiones y secuelas diversas (sordera. en el 25% de los casos. Vía ascendente Generalmente se trata de microorganismos del canal cervical que ascienden y comprometen primero el polo inferior del huevo. en 1/3 de los casos (placenta implantada en la parte baja del cuerpo uterino. en el segmento correspondiente al istmo en el útero no gestante). dificultad en el alumbramiento y en el 14% de los casos. ceguera. Menos frecuentemente se produce por vía transtubaria o por procedimientos de amniocentesis. en el que pueden estar incluidos pequeños grupos de células deciduales. Se debe a un insuficiente desarrollo de la decidua vera . y 3) placenta percreta . perforación uterina. 2) raspados uterinos anteriores. 3) cesáreas previas. que está reemplazada por tejido conectivo laxo. El infiltrado inflamatorio se produce primero en las membranas ovulares (amnios y corion. lo que determina una aposición de vellosidades al miometrio. como leiomiomas y malformaciones uterinas.ACRETISMO PLACENTARIO Es la adherencia anormalmente firme de la placenta a la pared uterina.

displásticas y tumorales. diferente del estroma conjuntivo y adiposo perilobulillar restante. granulomatosa o proliferativa linfoplasmocitaria. En la infancia. que quedan en reposo. Hasta las 20 semanas las células polinucleares provienen exclusivamente de la respuesta materna a la quimiotaxis. El factor predisponente más importante es la ruptura prematura de membranas ovulares. estas estructuras epiteliales están incluidas en un estroma conectivo laxo intralobulillar hormono-dependiente. Por lo común. Son notorios los cambios que experimenta a lo largo de la vida y en dependencia de las distintas situaciones hormonales. Es sitio frecuente de lesiones inflamatorias. Los microorganismos más frecuentes son: Escherichia coli . Así. parásitos. el pezón. gérmenes anaerobios. exocrina. Las membranas ovulares no están comprometidas. Vía hematógena Ocurre en una septicemia materna. los que dan lugar a acinos. Los lóbulos. la placenta no muestra alteraciones macroscópicas. como el Toxoplasma y virales. necrotizante. Con el embarazo se . como el Citomegalovirus. Anatomía Patológica de la Mama. supurada. las membranas ovulares aparecen opacas. generalmente es exudativa leucocitaria. La corioamnionitis es la forma más frecuente de infección ovular. Mycoplasma y hongos del género Candida. hiperémica y edematosa. las ramificaciones de la glándula terminan en los canalículos. a su vez. Esta puede ser exudativa.infección pulmonar y sepsis. estreptococos. en la pubertad se desarrollan los acinos. la glándula propiamente tal está constituida por conductos que se ramifican en canalículos. puede contaminarse la sangre fetal y producirse una sepsis en el feto. Martín Etchart ESTRUCTURA NORMAL La glándula mamaria. los agentes alcanzan la placenta y producen inflamación en el espesor del tejido placentario (inflamación vellositaria). amarillentas o verdosas (por impregnación con meconio) y de mal olor. El infiltrado en el espesor del tejido placentario y placa basal es escaso. están constituidos por lobulillos. como Listeria monocytogens (inflamación supurada y granulomatosa). Normalmente existen 12 a 20 lóbulos glandulares que se reunen en un número similar de conductos excretores y senos galactóforos que se concentran en una estructura fibromuscular. espiroquetas. en estratos socioeconómicos bajos el coito parece jugar también un papel favorecedor de la infección. corresponde a una glándula sudorípara (apocrina) modificada. Dr. a veces está tumefacta. Estos son sólidos cuando la glándula está en reposo y muestran un lumen ocupado por secreción durante la lactancia. Capítulo 7. Los agentes pueden ser bacterianos.

Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. 7-1). edema y adherencia a los planos vecinos. Ya sea por trauma o espontáneamente. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. la segunda fase es de secreción (cuando cesa la acción inhibitoria de la placenta) con aparición de lúmenes y secreción. INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio. en especial en las primeras semanas. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular. confluentes. la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos. adherente a planos vecinos.suceden dos fases: la primera es de proliferación. ya sea después de un traumatismo. Con la menopausia se produce involución de las estructuras glandulares. La mastitis plasmocelular. en especial en las primeras semanas. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. generalmente es debida a estafilococos que penetran por grietas en el pezón. Esta entidad. Se caracteriza por induración. es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea. por razones desconocidas. incluso a la piel. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. con aumento relativo del componente conjuntivo-adiposo. en la que se desarrollan más acinos y más tejido conjuntivo intralobulillar (o periacinoso) y algún infiltrado de células redondas pequeñas. es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. generalmente es debida a estafilococos que . ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. fibrosis. Histológicamente se observan necrosis. Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. quistes de contenido oleoso. depósitos de sales de calcio. intramamarios y aún retromamarios.

Se caracteriza por la presencia de uno o varios nódulos de tamaño variable.penetran por grietas en el pezón. adherente a planos vecinos. Histológicamente se observan necrosis. enfermedad de Reclus y otras. por razones desconocidas. muchas veces bilaterales. fibrosis. enfermedad quística. mastopatía esclero-quística. que se observa más frecuentemente entre los 25 y 45 años de edad. mastodinia. Macroscópicamente hay aumento del componente conjuntivo y múltiples quistes de contenido seroso amarillento u ocre. manteniendo su arquitectura. a veces dolorosos principalmente en el período premenstrual (mastodinia). a veces con una capa accesoria de células mioepiteliales. no es raro encontrar focos . confluentes. adenosis. desplazables. hasta de 4 ó 5 cm de diámetro. PROCESOS DISPLASTICOS NO TUMORALES MASTOPATIA FIBROQUISTICA Es probablemente la lesión mamaria más frecuente. es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea. 7-1). Ya sea por trauma o espontáneamente. La mastitis plasmocelular. Esta entidad. Se caracteriza por induración. la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos. MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. Posee una sinonimia muy extensa. ya sea después de un traumatismo. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. ya sea clínico o histológico: displasia mamaria. edema y adherencia a los planos vecinos. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular. depósitos de sales de calcio. Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. intramamarios y aún retromamarios. mastitis crónica quística. ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. incluso a la piel. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. en que se manifiesta el predominio de uno u otro elemento. mazoplasia. el epitelio puede estar hiperplástico. Se trata de un proceso principalmente hiperplástico y proliferativo. Al microscopio se observan múltiples quistes revestidos por epitelio prismático. Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. quistes de contenido oleoso.

puede ser unilateral o bilateral y corresponde histológicamente a lo observado en la ginecomastia. etc. Se llama quiste azul (de Bloodgood) a un quiste generalmente solitario. de 3 a 4 cm que por transparencia muestra ese color. Tumores epiteliales . El carcinoma es el tumor maligno más frecuente en la mujer. En algunos casos la causa no es aparente (idiopática). cirrosis hepática. después de los 18 a 20 años. etc. si se ha controlado el carcinoma del cuello uterino. GINECOMASTIA Es el aumento de volumen. HIPERTROFIA JUVENIL Afecta a niñas de 10 a 15 años de edad. unicameral. al microscopio se observa proliferación de conductos con pliegues del epitelio y presencia de tejido conjuntivo periductal abundante. de tipo hiperplástico. angioma. deberá reducirse quirúrgicamente. productores de hormonas (tumores testiculares o suprarrenales. fibroma. etc. que se tiñe de celeste con la técnica histológica habitual. neurofibroma. algo edematoso y mixoideo. Después de la edad señalada.) o bien ser iatrogénico (andrógenos o estrógenos exógenos. al corte es muy firme. tanto clínica como histológicamente con un carcinoma (Fig. Macroscópicamente. de la glándula mamaria en el hombre. TUMORES Los tumores mamarios son frecuentes. TUMORES BENIGNOS Tumores no epiteliales Son semejantes a los que se describen en otras ubicaciones y no poseen características especiales: lipoma. Se denomina adenosis esclerosante a una forma de mastopatía con intensa proliferación epitelial y mioepitelial. El estroma es denso. el aumento.de metaplasia sudorípara apocrina. subareolar. Antes de los 25 años es de causa hormonal y generalmente representa sólo un problema estético. su importancia radica en que puede ser confundida. blanca y densa. habitualmente es bilateral. Si no regresa espontáneamente.). con infiltración variable de células mononucleares pequeñas. unilateral o bilateral. Se presenta como un nódulo intramamario o bien en forma difusa. se reconoce como una masa discoide firme. 7-2). puede ser causado por una lesión o tumor funcionantes.

lo que puede dar la impresión de malignidad. fibrosarcomas. hay sangramiento por el pezón.Papiloma (adenoma) de los grandes conductos Es un tumor subareolar que corresponde a una proliferación de los elementos epiteliales. muy bien delimitado. Más frecuente que estos tipos es el tumor que se trata a continuación. diseñando figuras estelares. aunque rara vez. el que es elongado y deformado por el crecimiento simultáneo del componente conjuntivo laxo. mide entre 1 y 4 cm. el doble estrato epitelial. desplazable. etc (Fig. sin atipias. El aspecto microscópico del fibroadenoma es bastante típico: se observa proliferación del doble epitelio canalicular. Durante el embarazo puede aumentar de volumen notablemente. 7-3).. Macroscópicamente es blanco. el fibroadenoma participa en el proceso. TUMORES MALIGNOS Sarcomas Ocurren en la mama. elástico. lineales. arciformes. Después de mastectomías con vaciamiento ganglionar axilar. se han descrito linfangiosarcomas de esa región y que comprometen la extremidad superior ipsilateral. sin embargo. liposarcomas. Durante la lactancia. frecuentemente. hialinos. Se reconocen. Cystosarcoma phillodes . La transformación carcinomatosa es excepcional. Se observa principalmente en mujeres menores de 30 años como un nódulo generalmente único. denominado adenoma de la lactancia . en mujeres en la tercera a quinta décadas de la vida. 7-4). angiosarcomas y otros tumores no epiteliales malignos. la persistencia de un eje conjuntivo-vascular en las papilas y la ausencia de focos de necrosis (Fig. adquiriendo un aspecto microscópico especial. Clínicamente se reconoce un nódulo palpable subareolar y. pero con importante alteración de la arquitectura: hay formación de papilas que distienden los conductos. Tumores mixtos Fibroadenoma Es la lesión tumoral más frecuente de la mama. puede presentar foquitos calcificados. granuloso o fasciculado. mixoideos o quísticos en forma excepcional. en estas circunstancias puede producirse un infarto con calcificación o hialinización ulteriores. indoloro. osteosarcomas. No debe confundirse con el carcinoma papilar de los conductos. Se considera que corresponde una mastopatía fibroquística en que se afectan los grandes conductos.

El componente epitelial de regla es normotípico. Su aspecto microscópico muestra un fibroadenoma en el que el componente no epitelial es más celular. En la mujer premenopáusica. con áreas involutivas quísticas. granulosa. menopausia tardía. antecedentes familiares de carcinoma mamario y otros. es decir. Su tamaño promedio es mayor que el del fibroadenoma y. El tipo mucoso (o gelatinoso ) es brillante y de él puede escurrir material filante. de tamaño variable. Su contorno puede ser policíclico o infiltrante. frecuentemente. principalmente pulmonares. hemorrágicas o necróticas. en Chile es de menos de 10 y en Japón es de menos de 5. pero macroscópicamente puede ser muy semejante a un fibroadenoma y sólo la microscopía revelará su verdadera identidad. según las circunstancias y extensión. las formas muy celulares pueden ser de menor consistencia y de color rosado. En un 10% de los casos es posible detectar metástasis. forma ). en cambio. seca.Podría considerarse como el equivalente maligno del fibroadenoma en el que el componente conjuntivo ha adquirido caracteres de agresividad. Su aspecto más característico está dado por la superficie de corte cuando presenta hendiduras lineales más o menos paralelas. es más frecuente en la quinta década. No obstante.000 habitantes. o bien puede presentarse como un gran nódulo relativamente bien delimitado. éstas se presentan como un sarcoma. La mayoría. tratamientos prolongados con estrógenos exógenos en la menopausia. se presenta como una masa firme. La mortalidad por carcinoma mamario tiene variaciones raciales (¿o geográficas?) notorias: en Holanda es superior a 25 por 100. Es poco frecuente y no representa más allá del 1% a 2% de las lesiones fibroadenomatosas. sobrepasa los 8 cm de diámetro. las formas escirrosas pueden ser de consistencia leñosa. con pequeñas estrías o puntos de aspecto cretáceo. de color blanco. Se ha visto que aumentan el riesgo los siguientes factores: menarquia temprana. dieta muy rica en grasas. aquel que contiene la prolongación axilar. con células atípicas y frecuentes mitosis (Fig. interrupción de la lactancia. Macroscópicamente. es mucho más frecuente la recidiva de la lesión. cerca del 75%. de color amarillento u ocre. Se presenta en las mismas edades que el carcinoma. que confieren el aspecto de una estructura foliácea (fuvllon (phyvllov) hoja . 7-5). . se observa después de los 40 años de edad. algo gelatinoso. El comportamiento biológico puede ser muy variable: hay cistosarcomas poco agresivos hasta otros claramente malignos. la evolución es evidentemente peor. sin acompañamiento epitelial. incluso con metástasis. Carcinomas El carcinoma mamario es el carcinoma más frecuente en la mujer. primer hijo a edad tardía. la superficie de corte ha sido comparada con la de una pera verde . ei\do" (éidos). Por eso hoy se tiende a hablar de tumor filodes . la que responde a la cirugía más o menos amplia. Se ubica de preferencia en el cuadrante superior externo de la glándula.

pero esta clasificación es de dudoso valor en cuanto al pronóstico. en su forma in situ es relativamente frecuente. es un tumor denso. al comprimir la lesión se obtienen pequeños cilindros de color ocre que recuerdan los comedones (barritos) de la piel. Mucoso (gelatinoso). escirroso y papilar. Carcinoma en el que el estroma predomina notablemente sobre el parénquima tumoral. sin estroma evidente entre los elementos tumorales. que se tiñe positivamente con PAS. . Según uno de estos criterios se distinguen los carcinomas basándose en el tipo de célula neoplástica. Carcinoma de conductos Comedocarcinoma. no determina la formación de un nódulo palpable. sólido. típicamente multifocal y bilateral. Medular. En carcinomas in situ . el carcinoma mamario ha sido clasificado desde muchos puntos de vista: grado de diferenciación tubular. Es poco frecuente y su pronóstico es pésimo. irregularidad o atipia de los núcleos. Carcinoma lobulillar Constituye el 10% de los carcinomas. 7-6). Cribiforme.Al microscopio. por lo que su presencia es detectada generalmente por una mamografía en un examen de rutina. Puede ser in situ o infiltrante. Sólido. Escirro. Parece que puede mantenerse en estas condiciones por largo tiempo. con aumento de la temperatura. 7-8). Inflamatorio. aisladas o en pequeños grupos. el conducto está ocupado por células dispuestas en tubos menores. El estroma exhibe una importante infiltración inflamatoria. Los elementos epiteliales se disponen en brotes con muy escasa cantidad de tejido conjuntivo. semejanza de las células tumorales con las normales. eritematosa. se ubican en lagos de material filante. Corresponde a una permeación tumoral masiva de los vasos linfáticos mamarios originada en un carcinoma mamario. son generalmente de tamaño mayor que el promedio y de mejor pronóstico. 7-7). a veces hialino. Las células neoplásicas. muy firme (Fig. en particular. proporción del tejido conjuntivo acompañante. Los carcinomas de células de conductos pueden clasificarse descriptivamente : simple. en carcinomas de conductos y lobulillar (Fig. Es un carcinoma de conductos en el que los brotes presentan un foco necrótico central. presencia de receptores hormonales. La mama se aprecia firme. tubular. Prácticamente todos los tipos pueden presentar formas in situ o infiltrante (Fig. Es de mejor pronóstico.

peor es el pronóstico. Las células tumorales. . cerebro. siempre que se mantengan comparables las demás variables. sin grandes atipias. coloideo y escirroso son progresivamente peores. Enfermedad de Paget del pezón Representa la invasión de la piel de la aréola y pezón por un carcinoma mamario subyacente. las lesiones de los cuadrantes internos lo hacen en los ganglios de la cadena mamaria interna. de difícil examen. suprarrenales. La segunda vía más frecuente de metástasis es la hematógena: en estos casos las metástasis tumorales se ubican de preferencia en pulmones y huesos. se observan mezcladas con las células epidérmicas (Fig. Mientras más niveles estén comprometidos. que distienden los conductos que ocupan. Los ganglios situados bajo el músculo pectoral corresponden al nivel II y el resto. Grado histológico: la tendencia a formar glándulas. También se observa que a mayor tamaño es más frecuente la existencia de metástasis ganglionares linfáticas y a distancia. pero pueden encontrarse en hígado. papilas u otras estructuras. etc. La forma infiltrante es de relativamente mejor pronóstico que la forma del carcinoma ductal correspondiente. Tamaño del tumor: mientras más grande es la lesión. sin formar brotes. regulares. Metástasis ganglionares axilares: existe un cierto paralelismo entre sobrevida y el grado de compromiso de estos órganos. las atipias nucleares. peor es el pronóstico. Las lesiones ubicadas en los cuadrantes externos de la mama dan sus metástasis en los ganglios axilares. 7-9 y 7-10). También se ha observado una correlación directa con el número de ganglios metastásicos. Factores pronósticos Tipo histológico: el carcinoma papilar. La piel es de aspecto eczematoso. 7-11). medular. hacia la profundidad de la axila. Los ganglios linfáticos axilares se han dividido en niveles según su distancia desde la mama. La inserción del músculo pectoral mayor limita el nivel I. focos necróticos ni aumento del componente conjuntivo (Fig. no hay inflamación. habitualmente las células neoplásicas son grandes y pueden ponerse en evidencia tiñéndolas con mucicarmín o ácido peryódico(método de Schiff). al nivel III. hipercromatismo e índice mitótico señalan que los tumores más diferenciados muestran una mayor sobrevida.Al microscopio se reconocen células redondas. Las otras formas se comportan sensiblemente igual y tienen una ubicación cercana al escirroso. aisladamente o en pequeños grupos. las células se disponen en fila india . Cuando se hace infiltrante .

Llama la atención que en los países donde el cáncer mamario en la mujer es más frecuente. la aponeurosis pectoral y ganglios linfáticos axilares. El compromiso cutáneo. en promedio. GLOSARIO QUIRURGICO Mastectomía simple o total: extirpación de la mama (glándula. Ignacio Duarte DATOS SOBRE EL DESARROLLO EMBRIONARIO La glándula tiroides se desarrolla a partir del foramen ciego en la base de la lengua. Mastectomía radical modificada: mastectomía simple y extirpación de los ganglios linfáticos axilares (la extensión de la disección axilar depende del caso en particular y del cirujano que la practique). macroscópicamente semejante al carcinoma de la mujer. Anatomía Patológica de la Glándula Tiroides. 10 años mayores que las mujeres comparables. Se conservan la piel. Cuadrantectomía: resección del cuadrante glandular en el que asienta la lesión. aréola y el pezón (habitualmente queda tejido glandular residual). La lesión es generalmente de ubicación subareolar. pero sí lo es el síndrome de Klinefelter (disgenesia gonadal con cariotipo 44 + XXY). que se elonga y desciende hasta la ubicación normal de la glándula: su extremo distal se expande y forma los lóbulos .Carcinoma de la mama en el hombre Es muy poco frecuente. Biopsia por escisión (tumorectomía): resección del nódulo o zona sospechosa con un margen de tejido mamario aparentemente normal. Dr. aréola. la tasa en el hombre también es mayor. músculos pectorales. Mastectomía subcutánea (adenectomía): extirpación de la glándula mamaria. Histológicamente. sólo las formas lobulillares no han sido descritas en el hombre. Capítulo 8. Mastectomía radical: extirpación de la mama. ganglionar linfático y las metástasis son semejantes a lo observado en la mujer. La ginecomastia no es factor favorecedor del carcinoma. en forma del conducto tirogloso. Mastectomía radical ampliada: mastectomía radical más extirpación de parte de la pared torácica y ganglios linfáticos mamarios internos. pezón y piel). Los hombres con carcinoma mamario son.

por destrucción extensa de la adenohipófisis. el conducto tirogloso involuciona y queda como remanente la pirámide o lóbulo piramidal. la falla de una puede producir hipotiroidismo. a las hiperplasias. debido a que reciben hormonas de la madre. en la línea media del cuello. Puede haber también una persistencia de segmentos del conducto tirogloso en forma de quistes de este conducto. hipotiroidismo intenso que comienza en la infancia. los pacientes son enanos con miembros desproporcionadamente cortos y macroglosia. Se trata de niños de aspecto normal al nacer. se define bocio como un aumento de volumen persistente. que puede estar causado por paratrofias (por ej. DEFECTO CONGENITO DE ENZIMAS En la síntesis y liberación de la hormona tiroidea participan por lo menos seis enzimas distintas. el cuadro regresa. BOCIO En un sentido amplio. a los seis meses el daño es definitivo. Como la causa más frecuente de bocio es la hiperplasia. difuso o localizado. HIPERPLASIAS DEL EPITELIO FOLICULAR (BOCIOS EN SENTIDO RESTRINGIDO) . luego. hiperplasia. La atrofia secundaria es consecuencia de un panhipopituitarismo. amiloidosis). en sentido restringido. En el adulto la glándula tiroides pesa normalmente 15 a 25 g. de la glándula tiroides. inflamaciones o tumores. se suele llamar bocio. Si se administra hormona tiroidea a tiempo. En meses o semanas se empieza a manifestar retardo mental y físico. Al avanzar en edad. ATROFIA Se reconoce una atrofia primaria. OTRAS ANOMALIAS Como consecuencias de alteraciones del desarrollo la glándula puede quedar en ubicación ectópica (tiroides lingual.y el istmo. tiroides mediastínico). ANOMALIAS CONGENITAS AGENESIA E HIPOPLASIA Determinan el cretinismo esporádico . que en ocasiones pueden dar origen a fístulas en la piel. de patogenia autoinmune. que es la causa más frecuente de hipotiroidismo extremo (mixedema). revestidos por epitelio ciliado.

Hiperplasia Primaria Es un bocio difuso, que ocurre más frecuentemente en mujeres de 30 a 60 años de edad; es la causa más frecuente de hipertiroidismo. Cuando se acompaña de exoftalmo se denomina bocio exoftálmico o enfermedad de Graves-Basedow . (Fig. 8.1) Patogenia (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General). Se han demostrado autoanticuerpos antitiroideos en la sangre; éstos reaccionan con el receptor para la hormona tirotropina que poseen en su superficie las células foliculares: algunos receptores están relacionados con estimulación de la proliferación celular (bocio); otros, con la estimulación de la secreción hormonal (hipertiroidismo). La enfermedad de Basedow puede asociarse con atrofia autoinmune de la corteza suprarrenal (enfermedad de Addison primaria) y con anemia perniciosa. El exoftalmo, de mecanismo autoinmune y no consecutivo a hipertiroidismo, está determinado por edema con infiltración linfocitaria del tejido adiposo y músculos periorbitarios. Morfología Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente aumentada de tamaño (de 40 a 70 g) e hiperémica. Histología: los folículos son de contornos irregulares, están revestidos por células cilíndricas, el coloide es escaso y hay vacuolas cerca del ápice de las células e infiltración linfocitaria del estroma. (Fig.8-2) Hiperplasia secundaria o bocio simple Se reconocen dos tipos de bocio simple: endémico y esporádico . Causas de bocio endémico 1. Menor aporte de yodo en la dieta: frecuentemente en Suiza, los Pirineos, Mendoza, Cajón del Maipo. Se previene ingiriendo sal de comer yodada. 2. Presencia en el agua de compuestos de súlfuro, calcio o fluor: éstos compiten con el yodo en las reacciones metabólicas. Causas de bocio esporádico 1. Deficiencia de yodo por malos hábitos alimentarios. 2. Defectos enzimáticos hereditarios (bocio dishormogénico ).

3. Substancias químicas en medicamentos, como yoduros en expectorantes, sulfonilureas. Patogenia Por alguna de las deficiencias mencionadas se produce una leve disminución de la producción de hormona tiroidea, la glándula compensa el defecto formando mayor cantidad de hormonas menos efectivas, se produce mayor secreción de hormona tiroestimulante, que da origen a hiperplasia, que en un comienzo es difusa (bocio difuso). Grupos de folículos responden mejor al estímulo y crecen más; otros grupos se rellenan de coloide y se distienden: esto puede originar un nódulo (bocio uninodular) o, en forma más característica, varios nódulos (bocio multinodular). Los nódulos están constituidos por grupos de folículos, en general con mucho coloide, revestidos por epitelio cuboideo o bajo. Los nódulos producen compresión vascular, que determina áreas de de atrofia, hemorragia y fibrosis, con lo que se acentúa el aspecto heterogéneo del órgano. Los bocios difusos y multinodulares de este tipo pueden alcanzar gran tamaño, la glándula hiperplástica puede pesar hasta 1.000 g. Los bocios causan deformación del cuello, que puede llegar a ser antiestética. En general, los pacientes con bocio endémico no presentan cuadro clínico de hipotiroidismo; sin embargo, en algunos casos extremos, pueden cursar clínicamente con hipofunción tiroidea. Complicaciones 1. Cuando son de gran tamaño pueden comprimir la tráquea. 2. Los bocios en tiroides mediastínicos también pueden dar sintomatología por compresión. 3. En ocasiones un nódulo puede contener células con alto recambio intrínseco de yoduro, lo que da origen a nódulos hiperfuncionantes, que constituyen la segunda causa de hipertiroidismo. TIROIDITIS DE HASHIMOTO Es un bocio difuso, que afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas, con destrucción progresiva del epitelio folicular, que puede llevar a hipotiroidismo. PATOGENIA (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General) Se han demostrado anticuerpos contra antígenos del epitelio folicular: por una parte, estimularían la proliferación celular (bocio), y, por otra, en conjunto con linfocitos T supresores, producirían una destrucción de las células foliculares

(hipotiroidismo). En las últimas fases de la enfermedad puede producirse una atrofia de la glándula. MORFOLOGIA Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente agrandada; la cápsula, intacta, el tejido es de consistencia de caucho, rosado pálido. Histología: los folículos tiroideos son pequeños, con escaso coloide espeso, células foliculares tumefactas, granulosas, eosinófilas; hay importante infiltración linfocitaria intersticial y abundantes folículos linfáticos con centro germinal evidente. (Fig. 8-3) Tal como la hiperplasia primaria, la tiroiditis de Hashimoto puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes. NEOPLASIAS PRIMARIAS DE LA GLANDULAS TIROIDES La mayoría de los tumores primarios de la tiroides son epiteliales: los tumores primarios no epiteliales y las metástasis tiroideas son raras. ADENOMA FOLICULAR Tumor benigno generalmente único, más común en mujeres jóvenes. Alrededor del 1% de los adenomas son hiperfuncionantes y constituyen la tercera causa de hipertiroidismo. Morfología Macroscopía: tumor esferoideo, generalmente de 2 a 3 cm de diámetro, rosado pardusco carnoso, con una gruesa cápsula de tejido conjuntivo. Histología: parénquima tumoral formado por folículos de aspecto morfológico y tamaño homogéneos. La cápsula es de grosor uniforme. El tumor comprime el tejido adyacente. CARCINOMA Carcinoma Papilar Representa alrededor del 80% de los carcinomas tiroideos. Es más común en mujeres de 30 a 50 años, pero puede presentarse en jóvenes y niños. En general, es un tumor de crecimiento lento: tiene una sobrevida de alrededor de 90% a los cinco años. Morfología

Macroscopía: masa de 2 a 3 cm, mal delimitada, firme, rosado grisácea y granulosa al corte. Histología: las células neoplásticas pueden formar folículos, pero el rasgo más característico es la presencia de papilas, formadas por un eje conjuntivo revestido por células epiteliales cilíndricas, con núcleos de borde redondeado o irregular, muchos sin cromatina visible (de aspecto vacío). En la mitad de los casos se encuentran cuerpos de psammoma: esférulas calcáreas de estructura laminar concéntrica (yavmmo", grano de arena). Diseminación 1. El tumor puede ser multifocal en la glándula. 2. Puede invadir la cápsula y partes blandas del cuello. 3. Característicamente se disemina por vía linfática a los ganglios del cuello y mediastino. Las metástasis ganglionares pueden ser sólidas o sufrir transformación quística. En ocasiones la metástasis ganglionar es la primera manifestación de un carcinoma papilar del tiroides de menos de 1 cm de diámetro (carcinoma oculto o incidental). 4. Las metástasis hematógenas son menos frecuentes. Carcinoma Folicular Representa cerca del 10% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y se presenta a edades más avanzadas que el carcinoma papilar. Se encuentra con mayor frecuencia en áreas geográficas de bocio endémico. En promedio, tiene una sobrevida de 40% a los cinco años. Sin embargo, los con invasión focal microscópica en un pequeño sector de la cápsula (carcinoma folicular mínimamente invasor) tienen una sobrevida similar a la del carcinoma papilar. Morfología Macroscopía: es un tumor redondeado, la mayoría de las veces, parcialmente encapsulado, gris blanquecino, en partes granular. Histología: las células se disponen formando folículos, que pueden ser muy bien diferenciados. El estroma es escaso. Diseminación 1. Invasión local de la cápsula, tiroides y partes blandas adyacentes. 2. Metástasis ganglionares (poco frecuentes).

3. La diseminación hematógena es característica de este tumor. Carcinoma medular Constituye alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Se origina en las células parafoliculares (células C) y es levemente más frecuente en mujeres. La sobrevida a los 5 años es de cerca de 40%. Morfología Macroscopía: mide 2 a 4 cm de diámetro y es mal delimitado. Al corte, varía de color y consistencia rosado grisáceo, blanco a blanco grisáceo, firme. Histología: el parénquima tumoral está constituido por brotes sólidos, cordones o trabéculas de células redondas, poligonales o fusadas. El citoplasma es granuloso, con gránulos de tipo secretorio al microscopio electrónico y reacción inmunohistoquímica positiva para calcitonina. El estroma es abundante, con depósitos de amiloide y, frecuentemente, de calcio. Formas de presentación Se reconocen una forma esporádica y una forma familiar . La esporádica es más frecuente en pacientes de 35 a 60 años y generalmente es un tumor unilateral. La familiar afecta a pacientes de 15 a 20 años y se presenta como síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM ), que puede asumir dos formas. En una, el tumor se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal (feocromocitoma) y con hiperplasia o adenoma de glándulas paratiroideas; estos pacientes tienen una alteración en el cromosoma 10. En la otra forma, el carcinoma medular se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal, ganglioneuromas gastrointestinales y oculares y con alteraciones esqueléticas. Diseminación Por vía linfática y venosa. Carcinoma indiferenciado Representa alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y, en general, en mayores de 60 años. Son muy pocos los enfermos que sobreviven más de dos años. Morfología Se trata de un tumor de gran tamaño, heterogéneo, con áreas necróticas y hemorrágicas. Invade rápidamente los tejidos peritiroideos, laringe, tráquea, esófago y ganglios linfáticos.

Diseminación Da metástasis por vía sanguínea, pero generalmente la muerte se produce a consecuencia de la invasión local. NODULOS TIROIDEOS Cerca del 10% de los individuos adultos mayores de 40 años tienen nódulos solitarios de la glándula tiroides. De los que se extirpan, alrededor del 60% son nódulos hiperplásticos coloideos, cerca del 30% son adenomas y el 10%, carcinomas. Capítulo 9. Neuropatología. Dr. Benedicto Chuaqui PATOLOGIA CELULAR Las alteraciones de la neurona y también las de la glía son numerosas. A continuación se tratan sólo algunas de entre las más importantes. ALTERACION NEURONAL RETROGRADA Esta alteración, llamada también irritación primaria o reacción axonal , se produce por sección del axón. Al microscopio de luz se manifiesta en tigrolisis central, marginación del núcleo y marginación del nucléolo (Fig. 9-1). La tigrolisis, examinada con el microscopio electrónico, corresponde en las primeras fases, principalmente a una pérdida de la organización en capas paralelas del retículo endoplasmático rugoso; en fases más avanzadas se produce disolución del retículo. La lesión neuronal es tanto más intensa cuanto más cerca del cuerpo neuronal esté la interrupción del axón. La neurona puede recuperarse o sufrir necrosis. LESION NEURONAL ISQUEMICA Esta alteración se produce en verdad no sólo por isquemia sino en general, por hipoxia, en cualquiera de sus formas patogenéticas. La lesión completamente desarrolllada corresponde a una necrosis, cuyos signos de necrofanerosis son similares a los que se manifiestan en otras células. El cuerpo neuronal se retrae con tigrolisis total, el citoplasma se hace eosinófilo y homogéneo, con la tinción de Nissl con Cresil Violeta toma una coloración Verde Nilo; el núcleo se retrae y se hace anguloso y picnótico (Fig. 9-1). A diferencia de la necrofanerosis de otras células, las alteraciones citoplasmáticas suelen ser más manifiestas que las del núcleo. La neurona así necrosada puede sufrir una mineralización con sales de calcio o fierro, lo que se denomina momificación neuronal.

por una parte. placas seniles o neuríticas y angiopatía congofílica. hasta el momento. se producen en el síndrome de Down y en la senectud. enrollados entre sí y de 10 nanómetros de diámetro cada uno. acidófilos.CUERPOS DE LEWY Corresponden a una degeneración hialina intracitoplasmática que es similar a los cuerpos de Mallory y que se encuentra de modo característico en la enfermedad de Parkinson. ALTERACIONES MICROSCOPICAS PRINCIPALES EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Ellas son fundamentalmente tres: degeneración neurofibrilar. no rara vez estratificados y con la porción central más densa (Fig. 9-3). Los cuerpos de Lewy son aproximadamente esféricos. de alrededor de 15 nanómetros de diámetro. especialmente de la substantia nigra. En la enfermedad de Parkinson se produce una atrofia numérica degenerativa de las neuronas de las formaciones pigmentadas del sistema nervioso central que conduce a una liberación de la melanina con despigmentación de esas formaciones. corteza entorrinal y áreas de asociación. 9-1). las cuales se acompañan de una atrofia degenerativa numérica de neuronas. 9-2). La degeneración neurofibrilar y las placas neuríticas ocurren principalmente en el asta de Amón. Están formados principalmente de filamentos intermedios. Se produce una atrofia numérica degenerativa de patogenia aún no aclarada. Degeneración neurofibrilar Esta aparece como un ovillo apretado de filamentos anormales que reemplazan las neurofibrillas normales (Fig. Ultraestructuralmente el ovillo está hecho. Alteraciones similares a las tres mencionadas y con igual distribución. junto a la cual suele haber microglía y astroglía (Fig. No son estrictamente específicos de la enfermedad de Parkinson. La placa clásica muestra al microscopio de luz una zona central de amiloide y una periférica fibrilar. El ovillo presenta propiedades tintoriales y ópticas como el amiloide: se tiñe con Rojo de Congo y muestra una birrefringencia verde después de teñido con dicho colorante. luego. pero en ésta se encuentran de regla. pero se destaca con tinciones con plata. a veces mayores que el núcleo. y. de filamentos aislados. de tamaño variable. Las diferencias entre las alteraciones de la senilidad y las de la enfermedad de Alzheimer son. rectos. la degeneración neurofibrilar. Placas seniles Estas lesiones se producen en la neuropila en forma de cuerpos esferoideos de alrededor de 200 micrones de diámetro. de filamentos pareados helicoidales. La parte filamentosa está hecha . en particular. la de Bielschowsky o la de Bodian. por otra parte. Las más constantes son las placas seniles. Rara vez ocurren en otras enfermedades. de orden cuantitativo. Puede reconocerse con hematoxilina-eosina.

a saber. Sin embargo. tinción negativa del ovillo con anticuerpos obtenidos del amiloide de placas seniles. se la observa a lo menos en el 80% de los casos. En algunas placas puede predominar el componente fibrilar. Según esta concepción. El amiloide suele insinuarse en la neuropila vecina en forma de incrustaciones espiculares.principalmente de neuritas y dendritas alteradas y de fibrillas gliales. La observación de casos con placas seniles y sin degeneración neurofibrilar ha hecho plantear la concepción extraneuronal. la angiopatía congofílica no está asociada necesariamente a la enfermedad de Alzheimer. Los argumentos en contra de la naturaleza amiloidea de la degeneración neurofibrilar son principalmente de orden inmunohistoquímico: por un lado. la alteración metabólica celular en la enfermedad de . Estas unidades amiloidogénicas se formarían por un trastorno metabólico a nivel de la membrana neuronal. según ésta. la degeneración neurofibrilar representaría una alteración secundaria producida por vía transináptica o retrógrada. De acuerdo con una de las concepciones actuales. de las tres lesiones mencionadas. aun en el caso de que la degeneración neurofibrilar no corresponda a amiloide. en otras. Patogenia Dentro de los problemas en discusión en la actualidad cabe referirse a dos: naturaleza de la degeneración neurofibrilar y significado patogenético de las lesiones mencionadas. La proteína tau normal parece desempeñar un papel de estabilización de los neurofilamentos normales. por otro lado. En la formación de amiloide de las placas seniles y de los vasos desempeñarían un papel importantes factores locales. la lesión primaria es la placa senil. que se encuentra triplicado en el síndrome de Down. Según una hipótesis patogenética. En particular. la degeneración neurofibrilar no corresponde a amiloide sino principalmente a proteína tau alterada por fosforilación. en la cual normalmente la proteína precursora se fragmentaría sin dar origen a unidades amiloidogénicas. el amiloide. de amiloide ßA4. Según otras investigaciones. la degeneración neurofibrilar corresponde a amiloide intracelular del mismo tipo del que se deposita en las placas seniles y vasos. no se excluye la posibilidad de una alteración primaria a nivel de la neurona. En las formas hereditarias se trata de tipos diferentes de amiloide. la alteración primaria está en la neurona. El gen que codifica la proteína precursora se halla en el brazo largo del cromosoma 21. que habitualmente se manifiesta en una hemorragia cerebral en sitio atípico. Angiopatía congofílica Corresponde a una infiltración amiloidea principalmente de vasos pequeños. tinción positiva del ovillo con anticuerpos contra la proteína tau. pero puede ocurrir como una lesión aislada de presentación esporádica o en formas hereditarias.

una fase temprana durante la primera semana. La degeneración walleriana no se produce necesariamente por sección traumática del axón. por las que atravesará el axón en regeneración. que satura el poder oxidante de los constituyentes normales de la mielina. Fase de Marchi. Los fragmentos de mielina muestran disminución de la birrefringencia normal. ALTERACIONES DE LA FIBRA NERVIOSA Degeneración de Waller Cuando se interrumpe una fibra nerviosa. ocurre también en diversos procesos patológicos en que se destruyen axones o neuronas. la degeneración de los cordones posteriores de la tabes dorsal secundaria a lesiones inflamatorias de las raíces posteriores. Desmielinización primaria En un conjunto de enfermedades de patogenia diversa se presenta una desmielinización segmentaria como fenómeno morfológico principal. Estos se forman supuestamente a partir del glicerol liberado de los fosfolípidos y de ácidos grasos liberados de los glicolípidos y fosfolípidos. se detectan productos grasos anormales osmiofílicos que se tiñen de negro. Las células de Schwann forman las bandas de Büngner. Cuando es muy intensa puede degenerar secundariamente el axón. los ésteres del colesterol aumentan y aparecen triglicéridos. Así. 95). En la degeneración walleriana se distinguen tres fases según las alteraciones de la vaina de mielina. los mongólicos de más de 30 años todos tienen manifiestación microscópica de enfermedad de Alzheimer. Fase sudanofílica. La mielina y el axón se fragmentan sin que se detecten cambios químicos de la mielina. Ha comenzado la esterificación del colesterol. Se inicia la remoción de los detritus de mielina y del axón. Entre las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central están la esclerosis múltiple (esclerosis en placa) y la mielosis funicular. por ejemplo. Una degeneración similar se produce en el síndrome paraneoplástico por pérdida de neuronas en los ganglios espinales. Los restos de mielina pierden totalmente la birrefringencia. A las del sistema nervioso periférico . Con este método de coloración a base de un mordiente como el bicromato de potasio.Alzheimer se debería en último término a un defecto de este gen. el cabo distal sufre una degeneración walleriana y termina por desintegrarse (Fig. En las bandas de Büngner se encuentra el axón regenerado a partir del cabo proximal. una fase de Marchi durante la primera mitad de la segunda semana y una fase sudanofílica hasta cerca de la mitad del segundo mes. Las células de Schwann comienzan a proliferar. De hecho. Fase temprana. y de ácido ósmico. el cabo proximal puede regenerar.

9-4). glía II de Alzheimer y fibras de Rosenthal. Los astrocitos aumentan de tamaño especialmente por desarrollo del citoplasma. ALTERACIONES DE LA ASTROGLIA Solo se tratarán brevemente cuatro: gliosis reactiva. denso. Gemistocitos Corresponden a una transformación patológica de los astrocitos que se encuentra principalmente en gliosis reactivas. eosinófilo. de contornos festoneados. Glia II de Alzheimer Se le llama también glía hepática. Las demás neuropatías de este tipo son menos frecuentes. Gliosis reactiva Es la alteracion más frecuente de los astrocitos y representa una reacción inespecífica de vecindad. Consiste en una proliferación celular con hipertrofia de la célula. Lo característico de esta transformación celular es el núcleo: se hace acentuadamente vesiculoso. Se presenta especialmente en enfermedades crónicas del hígado. Fibras de Rosenthal . focal y de progresión retrógada. Una forma tumoral se presenta en un tipo de astrocitoma. Estas fibras pueden constituir una cicatriz glial . gemistocitos. drogas como la vincristina y la isoniazida. La glía II de Alzheimer se produce especialmente en los núcleos grises de la base cerebral. y que termina con la producción de fibras gliales. La mielina se desintegra alrededor del segmento axonal comprometido.pertenecen el síndrome de Guillain-Barré (desmielinización alérgica) y una forma poco frecuente de neuropatía diabética (desmielinización segmentaria primaria). La lesión es distal. los contornos suelen ser indentados. 9-4). LESION AXONAL PRIMARIA Otro grupo de enfermedades. se caracteriza por una lesión axonal primaria. deficiencias vitamínicas del grupo B. a veces en forma de gemistocitos. el núcleo suele estar desplazado a la perifieria (Fig. capas profundas de la corteza cerebral y substancia blanca subcortical. que representa una forma de reparación propia del tejido nervioso. La lesión puede producirse por alcohol. de aspecto ópticamente vacío similar al de la glicogenosis nuclear de los hepatocitos (Fig. substancias tóxicas y en la diabetes (la forma más común de neuropatía diabética). que es característico: al microscopio de luz aparece uniforme. muchísimo más frecuentes en el sistema nervioso periférico.

Estas lesiones de mayor extensión toman la forma. aparecen de contornos circulares u ovaladas (Fig. Se estima que en el hombre las neuronas no resisten más de 10 minutos hipoxias acentuadas. Según la teoría vascular de Spielmeyer. 9-4). En hipoxias acentuadas se compromete la glía. Otra forma de reacción de la microglía se manifiesta en el fenómeno de la neuronofagia: en necrosis neuronales. a veces fragmentadas. por lo general solo a algunas neuronas de ciertas áreas de predilección. ello ocurre por diferentes condiciones metabólicas de las neuronas. NECROSIS ELECTIVA DEL PARENQUIMA El parénquima del sistema nervioso central es particularmente vulnerable frente a la hipoxia. en la corteza cerebral. Una tercera forma de reacción corresponde a la llamada glía en bastón (Fig. que. se destruye la neuropila y se produce neoformación vascular que lleva a una desorganización arquitectural y formación de una cicatriz. Aparentemente esta forma de reacción se produce en la vecindad de neuronas necrosadas y se la encuentra especialmente en encefalitis. especialmente en encefalitis. ALTERACIONES DE LA MICROGLIA La microglía representa el histiocito del sistema nervioso central. en cortes transversales. que se presenta casi exclusivamente en la substancia gris: las células microgliales aparecen en filas y con los núcleos elongados. homogéneas. ello se debe a diferentes condiciones de irrigación. Su aspecto es similar a la degeneración fibrinoide del colágeno. 9-4). Al microscopio electrónico aparecen formadas de un material granular osmiofílico y fibrillas gliales. en el lugar de la neurona destruida se producen acúmulos de células microgliales en que destacan los núcleos hipercromáticos de citoplasma inaparente.Las fibras de Rosenthal se producen en gliosis astrocíticas y especialmente en tumores de estirpe astrocitaria. la astroglía y por último. La lesión deja como secuela una depoblación neuronal. de una necrosis laminar. Su capacidad macrofágica se manifiesta en la remoción de detritus en diversas lesiones destructivas. Extensión de las lesiones En el compromiso parenquimatoso puro. a la neurona le siguen la oligodendroglía. se encuentra necrosis neuronal correspondiente al grado más avanzado de la llamada lesión neuronal isquémica. No está aclarado por qué se comprometen de preferencia ciertas áreas ni por qué se afectan habitualmente sólo algunas neuronas. La necrosis neuronal afecta. que puede reconocerse . Una de estas formas características es el llamado corpúsculo gránulo-adiposo. Rara vez se produce neuronofagia. En una escala de mayor a menor sensibilidad. como bandas fuertemente eosinófilas. la microglía. sin embargo. en cortes longitudinales. Esta mayor vulnerabilidad de las neuronas se manifiesta en una necrosis selectiva cuando el grado de hipoxia no alcanza a producir la necrosis de otros elementos. según la teoría de la patoclisis de Vogt. Al microscopio de luz se presentan.

aparecen como focos circulares mal delimitados de algunos milímetros de diámetro. en éstos. 3) núcleos grises de la base. 9-8). EDEMA CEREBRAL Y HERNIAS ESPACIO EXTRACELULAR El tejido del sistema nervioso central tiene un espacio extracelular pequeño. especialmente capas III. en los núcleos grises de la base. delimitado hacia dentro por la adventicia de los vasos y hacia fuera por una capa de células mesenquimáticas que aparece como extensión de la piamadre. en los niños. Patogenia Las lesiones descritas se pueden producir en cualquier forma patogenética de hipoxia: circulatoria. anoxémica.macroscópicamente. 2) sector de Sommer del asta de Amón (Fig. en la hipoglicemia. preferentemente el fondo de los surcos. Las necrosis laminares pueden ser indistinguibles de microinfartos intracorticales cerebrales. V y VI. además. En los adultos predominan las lesiones en el cerebro y cerebelo. sin embargo. Por fuera de la membrana basal asientan los pies de los astrocitos. Tronco cerebral: cuerpos cuadrigéminos posteriores. simétricos. . 4) cuerpos mamilares. por lo general bilaterales. Alrededor de los capilares no hay un tal espacio. oliva bulbar y ciertos núcleos de pares craneanos. en el tronco cerebral. Cerebelo: células de Purkinje y núcleo dentado. anémica o histotóxica. 9-7). existe sólo hasta el nivel arteriolar (Fig. que se estima en un 10% del volumen del la substancia gris y en un 15% del volumen de la substancia blanca. Corrientemente. Los capilares están formados de un endotelio continuo con abundantes uniones ocludentes. la necrosis laminar es más difusa y se encuentra también en otros territorios del sistema nervioso central. en que parecen fundidas la membrana capilar con la membrana limitante de la glía. El espacio de Virchow-Robin. y una membrana basal gruesa. Distribución de las lesiones Los sitios de predilección son los siguientes: Cerebro: 1) corteza de lóbulos parietales y occipitales.

MACROSCOPIA El cerebro edematoso es pálido, está aumentado de volumen, los surcos están estrechados y las circunvoluciones, aplanadas. Puede haber herniaciones. La superficie de corte suele ser húmeda, a veces muestra una coloración amarillenta pálida con un tono amrillo limón. En algunos casos la superficie de corte es seca y la masa encefálica, algo pastosa. Estos casos corresponden aparentemente a acúmulo de líquido preferentemente intracelular. HISTOPATOLOGIA El líquido puede acumularse en tres sitios diferentes (Fig. 9-9): en el intersticio, en el citoplasma de la astroglía y en el espacio producido por disección de la línea intraperiódica de las vainas de mielina. El acúmulo de líquido en los pies de los astrocitos, mal llamado edema intracelular, y en el intersticio pericapilar da una imagen a la microscopía de luz como si existiera un espacio pericapilar. En este aparente espacio suele observarse un material proteináceo débilmente eosinófilo, al igual que en el espacio de Virchow-Robin de los pequeños vasos. En la substancia blanca se observa empalidecimiento de la mielina, que muestra un aspecto esponjoso, que a veces se aprecia también en la substancia gris (por acúmulo de líquido en el intersticio). PATOGENIA Patogenéticamente se distinguen dos formas de edema: el vasogénico y el citotóxico. El primero es el más frecuente, se produce, entre otras lesiones, en traumatismos, inflamaciones, alrededor de tumores y de hemorragias y se observa principalmente en la substancia blanca. En parte se trata de un edema común y en parte, de un edema inflamatorio con aumento de permeabilidad vascular por alteración endotelial. El líquido se acumula principalmente en el espacio intersticial y, en menor grado, en los astrocitos. En el edema citotóxico se afectan principalmente los astrocitos y las vainas de mielina. A esta forma patogenética pertenecen el edema por hipoxia, en que el líquido se acumula preferentemente en los astrocitos, y el edema por ciertas substancias tóxicas (trietiltin, hexaclorofeno), en que el líquido se acumula en el espacio de disección de la línea intraperiódica. CONSECUENCIAS El edema cerebral puede conducir a herniaciones de la masa encefálica y además, a detención del flujo sanguíneo con muerte cerebral. Las herniaciones pueden ser causa de muerte. HERNIAS

El espacio libre intracraneano corresponde a aproximadamente el 10% del total. El aumento de volumen de la masa encefálica más allá del espacio libre hace que parte de ella se prolapse por los sitios de menor resistencia. Estos prolapsos se denominan hernias. Las más frecuentes son la hernia de las amígdalas cerebelosas, la hernia del uncus hippocampi y la hernia del gyrus cinguli. (Fig. 910). La primera es consecuencia de un aumento de volumen bilateral con desplazamiento hacia abajo, las otras dos son efecto de un aumento de volumen de un lado con desplazamiento lateral de la masa cerebral. Hernia de las amígdalas cerebelosas. Se prolapsan hacia abajo a través del foramen magno. Puede conducir a la muerte por compresión de los centros bulbares cardiorrespiratorios (principalmente vagales y de la substancia reticular). Hernia del uncus hippocampi. Principalmente esta porción de la circunvolución parahipocampal se prolapsa al espacio entre el borde de la tienda del cerebelo y el mesencéfalo. El borde de la tienda produce una impresión lineal en la base del uncus. Contralateralmente suele producirse una impresión del borde libre de la tienda del cerebelo en el pedúnculo cerebral: la impresión de Kernohan. Esta hernia puede producir compresión del III par, de la arteria cerebral posterior y del pedúnculo cerebral. La compresión arterial puede producir un infarto del territorio correspondiente, habitualmente hemorrágico. Las compresiones son por lo general ipsilaterales. Hernia del gyrus cinguli. Consiste en el prolapso de esta formación por el espacio que queda entre el borde libre de la hoz del cerebro y el cuerpo calloso. Puede producirse compresión de la arteria cerebral anterior e infarto del territorio correspondiente. Este infarto de regla es hemorrágico. HIDROCEFALIA ESPACIO DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO El líquido cefalorraquídeo circula normalmente por el sistema ventricular, que encierra el espacio interno, y por el espacio subaracnoideo, el espacio externo, pasando por los orificios de Luschka y de Magendie. El líquido es producido por los plexos coroideos y reabsorbido en parte por las vellosidades de Pacchioni. En el adulto asciende normalmente a unos 150 mililitros, de los cuales alrededor de una cuarta parte se halla en el sistema ventricular. Normalmente se producen y reabsorben cerca de 20 mililitros por hora, cerca de 500 ml al día. CONCEPTO Y FORMAS DE HIDROCEFALIA La hidrocefalia consiste básicamente en un aumento patológico del líquido cefalorraquídeo, lo que especialmente en los niños produce aumento de volumen del encéfalo y de la cabeza. La dilatación del sistema ventricular causa una atrofia por presión. La atrofia puede ser tan marcada que las paredes cerebrales se reducen a un milímetro de espesor.

Patogenéticamente se distinguen la hidrocefalia comunicante y la no comunicante. En la primera forma el líquido circula libremente por los espacios interno y externo. Se trata de un aumento del líquido por disminución de la reabsorción o a sobreproducción. Lo más frecuente en esta forma es la primera condición. Esta se produce por bloqueo de las vellosidades de Pacchioni generalmente por fibrosis. La fibrosis puede ser secuela de una meningitis o de hemorragias meníngeas. La hidrocefalia por sobreproducción es rara y se puede presentar en casos de papiloma de los plexos coroides. En la hidrocefalia no comunicante hay una obstrucción en la circulación del líquido ubicada entre los sitios de producción y reabsorción. El sitio más frecuente es en el acueducto de Silvio, donde la obstrucción puede estar causada por una malformación con ramificación y estenosis del conducto, por inflamaciones o tumores. Menos frecuentemente la obstrucción está en los agujeros de Luschka y de Magendie, causada por fibrosis como secuela de inflamaciones o hemorragias. HEMORRAGIA INTRACRANEANA HEMORRAGIA EPIDURAL Esta hemorragia se produce en el espacio, normalmente virtual, entre la duramadre y el hueso y se constituye en forma de un hematoma. Produce compresión y desplazamiento de la masa encefálica. Es de origen traumático y arterial, generalmente por ruptura de la arteria meníngea media. La ruptura se produce por lo común en el trayecto a lo largo del canal óseo donde la arteria está fija y el hueso es más delgado. HEMORRAGIA SUBDURAL Se produce en el espacio subdural, también normalmente virtual, entre la duramadre y la aracnoides, en forma de un hematoma, que causa compresión y desplazamiento de la masa encefálica (Fig. 9-14). Es de origen traumático, producida generalmente por ruptura de venas. El hematoma subdural crónico, a veces bilateral, se presenta a manera de una bolsa renitente, de superficie externa ocre pardusca, adherida laxamente a las meninges vecinas. La pared, de algunos milímetros de espesor, está hecha de tejido granulatorio con abundantes macrófagos con hemosiderina. La cavidad contiene sangre líquida achocolatada. Se cree que la tendencia de esta sangre a mantenerse líquida se debe a la entrada de líquido por la hiperosmolaridad del contenido sanguíneo o a sangre que sigue agregándose al hematoma por ruptura de vasitos del tejido granulatorio. Es relativamente frecuente que ocurra en gente de edad avanzada sin un antecedente claro de traumatismo. No rara vez se trata de pacientes con una cirrosis hepática. Se piensa que la lesión está condicionada por un proceso degenerativo de la duramadre y por microtraumatismos. En otros casos es claramente de origen traumático con un intervalo de semanas entre la acción de la noxa y las manifestaciones clínicas.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA En esta forma la sangre se extiende en el espacio subaracnoideo o leptomeníngeo, espacio real, sin producir compresión ni desplazamiento. Hay hemorragias pequeñas, laminares, delgadas, y otras que distienden el espacio leptomeníngeo hasta un par de centímetros de espesor. La hemorragia puede ser de origen arterial o venoso y puede ser causada por un traumatismo. Aparte esta última condición, en el 80% de los casos se presenta como una manifestación secundaria a otra lesión o enfermedad, en cerca de dos tercios de los casos se trata de un aneurisma cerebral roto. En el 20% restante la patogenia no es clara. Fuera de otros trastornos funcionales que produce, la hemorragia subaracnoidea puede provocar vasoespasmos y, a través de éstos, infartos cerebrales. Las secuelas son las manchas sideróticas , que corresponden a una fibrosis laminar con hemosiderina. HEMORRAGIA CEREBRAL MASIVA La hemorragia cerebral masiva, clásicamente capaz de producir hipertensión endocraneana, se constituye en forma de un hematoma que se labra en el espesor de la masa encefálica con dislaceración de tejido y compresión de las formaciones vecinas. Puede abrirse al sistema ventricular, lo que constituye una complicación grave, generalmente mortal, o al espacio subaracnoideo. Si el paciente logra sobrevivir, la hemorragia se reabsorbe progresivamente y la cavidad del hematoma disminuye de tamaño hasta convertirse en una hendedura de bordes dislacerados y de contenido pastoso ocre pardusco. Al contrario de lo que ocurre en un infarto, la destrucción de tejido en la hemorragia masiva es relativamente pequeña. Se distinguen dos formas de hemorragia cerebral masiva: la hipertensiva, que tiene por lo común localizaciones típicas, y la por otras causas, llamada también hemorragia en sitio atípico. Hemorragia hipertensiva Los sitios típicos de la hemorragia hipertensiva masiva son: 80% en los núcleos grises de la base, 10% en hemisferio cerebeloso y 10% en el puente. De las primeras, el 80% son putámino-capsulares, con compromiso por lo tanto de la rodilla y brazo posterior de la cápsula, y 20% son talámicas (Fig. 9-16). La hemorragia hipertensiva masiva es una hemorragia por rexis. Las más de las veces se trata de una arteria pequeña lentículo-estriada con daño por la hipertensión. El daño puede consistir en hialinización o fenómenos necróticos. En algunos casos se trata de la ruptura de un microaneurisma de Charcot. Estas lesiones se producen especialmente en los codos entre las porciones horizontal y vertical de las arterias lentículo-estriadas. Hemorragia en sitio atípico

Estas pueden producirse como complicación de trastornos de la coagulación, ya sean iatrogénicos, como la terapia anticoagulante, ya sean por enfermedades, como, leucemias, o lesiones, como malformaciones vasculares, tumores y angiopatía congofílica. HEMORRAGIA SUBEPENDIMARIA DEL RECIEN NACIDO Esta hemorragia se presenta especialmente en recién nacidos prematuros, en que es una de las causas frecuentes de muertes; rara vez ocurre en recién nacidos de término. De regla se trata de focos hemorrágicos bilaterales, que se ubican en la base de los ventrículos laterales, en particular sobre el núcleo caudado junto al surco optoestriado. Consisten en petequias o focos mayores de cerca de un centímetro que solevantan el epéndimo. Con alta frecuencia rompen el epéndimo y se produce inundación sanguínea del sistema ventricular. Se creía que eran de origen venoso, hoy parece comprobado que se originan de los capilares de la matriz germinal. Esta capa celular, de donde se originan y migran los neuroblastos, persiste como una capa continua hasta mediados del séptimo mes de gestación. Después, se adelgaza y fragmenta progresivamente, proceso que en la pared inferior de los ventrículos laterales, sobre los núcleos grises basales, ocurre a partir del último mes de gestación. Los restos de esta capa desaparecen durante el primer año de la vida extrauterina. Esta capa está hecha de células embrionarias pequeñas de abundante cromatina y de una rica red capilar. No está aclarada la patogenia de esta hemorragia. HEMORRAGIAS PETEQUIALES Se presentan en estados hipoxidóticos, tóxicos y en encefalitis. Se destacan más en la substancia blanca. Cuando son numerosas en el cerebro se habla de púrpura cerebral. HEMORRAGIAS DE DURET Son hemorragias terminales que se observan por lo común en casos con herniación del uncus hipocampal. Se trata de focos esferoideos de pocos milímetros de diámetro ubicados parasagitalmente en el tronco cerebral, especialmente en la protuberancia. Se producen por desgarro de los vasos paramedianos al ser traccionados al descender la masa encefálica. INFARTO CEREBRAL DISPOSICION GENERAL DE LA RED ARTERIAL NORMAL DEL CEREBRO En la red arterial se distinguen un territorio superficial, extendido junto a las leptomeninges, y uno profundo, formado por las arterias que penetran desde la base hacia arriba casi verticalmente en la masa cerebral. De la red superficial de la convexidad penetran vasos a la corteza y substancia blanca, vasos que se

consideran parte del territorio superficial. En la red superficial existen anastomosis arteriales tanto en la base, representadas en el polígono de Willis, como en la convexidad. Estas últimas, llamadas anastomosis de Heubner, existen entre las ramas de las tres arterias mayores: anterior, media y posterior. No existen anastomosis a nivel arterial entre las redes superficial y profunda. TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES Se denomina territorio terminal al sector más distal irrigado por ramas de una arteria. Se llama territorio limítrofe al situado entre ramas de dos o más arterias. El territorio limítrofe es por lo tanto más distal que el terminal y es dependiente de dos o más arterias (Fig. 9-15). Territorios limítrofes superficiales y profundos (FIG. 9-11 y 9-12) Estos pueden trazarse en cada hemisferio cerebral con una línea cerrada que describe la siguiente curva: en los lóbulos frontal y parietal es parasagital y casi paralela a cisura interhemisférica. En la base del lóbulo frontal se inicia por delante del espacio perforado anterior y de ahí pasa por la rama interna del surco cruciforme, contornea el polo frontal, en la cara lateral sigue hacia atrás por el surco frontal superior, luego dimidia la circunvolución parietal superior acercándose a la cisura interhemisférica y, llegada a la cisura parieto-occipital externa, se incurva hacia abajo y adelante hasta insinuarse en la cara inferior, dejando hacia atrás el lóbulo occipital. Por la cara inferior sigue hacia adelante por la circunvolución temporal inferior y, antes de alcanzar el polo temporal, se curva hacia adentro hasta la porción inicial de la cisura de Silvio, dejando hacia atrás el gancho del hipocampo. La curva se cierra por un segmento que atraviesa el espacio peforado anterior. En la cara lateral del hemisferio adopta por lo tanto una forma de herradura dirigida hacia adelante. Todo el sector encerrado por la línea curva descrita corresponde al territorio superficial de la arteria cerebral media. Por fuera de dicha curva están el territorio superficial de la cerebral anterior desde la cisura parieto-occipital hacia adelante, y el territorio de la cerebral posterior, desde dicha cisura hacia atrás. El territorio limítrofe profundo corresponde a un sector que comprende la porción externa del cuerpo estriado. Territorios terminales El territorio terminal de la red superficial corresponde a la porción de substancia blanca del centro oval situada en la vecindad del cuerpo estriado. El territorio terminal de la red profunda se halla en los núcleos grises y cápsula interna. Un territorio terminal bien definido de la red profunda es la cabeza del núcleo caudado, que corresponde al territorio terminal de la arteria recurrente de Heubner. Territorios profundos (FIG. 9-13)

reblandecido y sin tumefacción. Fase de cavitación: cuarta semana en adelante. en los grandes. Fase de licuefacción: tercera semana. 5. El momento de aparición de los focos cavitados depende de la extensión de los infartos: en los pequeños aparecen a las tres semanas. El territorio comprometido se halla bien delimitado. Hay abundantes macrófagos. Fase de reblandecimiento y demarcación: segunda semana. En la evolución que sigue pueden distinguirse cinco fases: 1. los infartos por oclusión trombótica de una . Histológicamente se encuentra necrosis neuronal y rarefacción de la substancia blanca. pallidum externo y cuerpo del caudado son territorios de la cerebral media. La mayor parte de los infartos por oclusión se deben a embolia trombótica a partir de un trombo en el corazón. En los bordes y vecindad del infarto aparecen gemistocitos y vasos de neoformación. en que puede encontrarse hemosiderina. la cola del caudado y el pallidum interno son territorio de la coroidea anterior.El putamen. DESCRIPCION GENERAL DEL INFARTO CEREBRAL El infarto cerebral puede ser anémico. y hacia el final aparecen macrófagos en forma de córpúsculos gránulo-adiposos. hasta cerca de una semana después. o hemorrágico. sin embargo. PATOGENIA Los infartos cerebrales pueden ser por oclusión arterial o sin ella. El territorio comprometido es húmedo. 2. la rodilla y el brazo posterior son territorios de la coroidea anterior (arteria de la cápsula interna ). Como en los demás órganos. el infarto cerebral no se manifiesta macroscópicamente hasta pasadas las primeras 24 horas de sufrida la isquemia. No son raros. La cabeza del caudado es territorio de la recurrente de Heubner (rama de la cerebral anterior). El brazo anterior de la cápsula interna es territorio de la cerebral media y de la cerebral anterior. Fase de empalidecimiento y tumefacción edematosa: 24 a 48 horas. friable y rezuma líquido blanquecino como leche de cal. En los primeros días de esta fase se produce una infiltración leucocitaria fugaz del territorio infartado. El aspecto histológico con las técnicas corrientes es similar al de la fase anterior. 3. A partir del segundo mes se encuentra histológicamente una gliosis fibrilar progresiva. que aparece como una encefalomalacia rubra. lo que se presenta como una encefalomalacia alba. 4. Histológicamente se encuentra en la segunda mitad de este lapso sólo necrosis neuronal isquémica. Fase de tumefacción y reblandecimiento: hasta fines de la primera semana. El tálamo es territorio de la cerebral posterior.

generalmente de alrededor de 5 milímetros de diámetro. En este último caso el sector proximal infartado es hemorrágico. Poco frecuente es el infarto aislado de la cabeza del núcleo caudado. hace posible que se produzca una isquemia que lleve al infarto sin que tenga que cesar el flujo sanguíneo. especialmente los de territorio superficial. Generalmente se los encuentra en estado de cavitación. de una determinada arteria. cuya rica irrigación. Por otra parte. el distal. los infartos hemorrágicos se presentan fundamentalmente bajo tres condiciones: en ausencia de oclusión. En la mayoría de los casos se trata de arterias alteradas a consecuencia de hipertensión arterial. y 4) eficacia de las anastomosis. que afecta la substancia blanca del centro oval y que se observa como infarto aislado muy rara vez. . INFARTOS LACUNARES Son pequeños infartos. Los grandes infartos. superficial o profundo o ambos. anémico EXTENSION DE LOS INFARTOS (Fig. salvo el de territorio terminal de la red superficial. Los infartos sin oclusión son frecuentes. 9-17) Desde el punto de vista morfológico. en oclusión embólica trombótica con migración del émbolo y en compresiones (por hernias). se producen especialmente en los territorios limítrofes superficiales y se presentan sobre todo bajo dos condiciones: en estados de shock y en hipotensión con estenosis arteriales múltiples. se deben oclusión con anastomosis poco eficaces por sí mismas o por compromiso estenótico de las arterias restantes. depende de cuatro factores: 1) grado de la obstrucción: oclusión u obstrucción parcial. 2) en caso de obstrucción: calibre del vaso. Los pequeños infartos se limitan sólo al sector central del territorio de una arteria. que se producen preferentemente en los núcleos grises basales. las cuales constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia cerebro-vascular. Frecuentes son.arteria del cuello (carótida interna) de la base cerebral con ateroesclerosis. 4 a 5 veces mayor que la de la substancia blanca. la cavidad suele estar recorrida por una pequeña arteria. Los infartos lacunares no deben confundirse con las cribas. 9-17) Estos son hemorrágicos. Esto se debe a que la periferia del territorio queda suficientemente irrigada a través de anastomosis eficaces. en cambio. que comprometen todo el territorio. 3) estado de las demás arterias. los infartos de territorios limítrofes. la extensión de los infartos del territorio de una determinada arteria. Se producen por compromiso obstructivo de pequeñas arterias. Suelen ser múltiples y bilaterales constituyendo el llamado estado lacunar. INFARTO HEMORRAGICO El infarto hemorrágico es frecuente en el encéfalo y de preferencia se produce en la substancia gris. INFARTOS DE TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES (Fig.

Meningitis purulenta Los gérmenes causales más frecuentes son. Cuando son múltiples se habla de estado criboso. en meningococcemias. La manifestación más frecuente. Estos últimos se producen preferentemente en el territorio vértebro-basilar. aparte la meningitis por traumatismo. como otitis. La ruptura del aneurisma puede producir una hemorragia intracerebral por inyección de sangre en el tejido vecino. dos formas: por propagación de una inflamación de la vecindad. lo que a su vez puede producir un infarto cerebral. Según la patogenia pueden distinguirse. Las más importantes son las leptomeningitis. compresión y trombosis. en el adulto. Las alteraciones se producen de preferencia en los territorios limítrofes superficiales. mastoiditis o sinusitis. hongos y virus. en ellas predominan los linfocitos en el infiltrado inflamatorio después de una infiltración leucocitaria fugaz. A continuación se tratarán sólo dos formas de leptomeningitis intracraneana: la purulenta y la tuberculosa. ANEURISMAS Los aneurismas cerebrales son. bacterias. lo que produce el aspecto granular. en cuya patogenia se plantean espasmos arteriales. o congénitos por displasia arterial o ateroescleróticos. entre ellos. Las meningitis virales son de curso benigno. aparte el microaneurisma de Charcot y los raros aneurismas micóticos.Estas representan un agrandamiento del espacio perivascular debido a retracción por atrofia del tejido cerebral. Los aneurismas congénitos se hallan de preferencia en el territorio carotídeo. es la hemorragia subaracnoidea por ruptura del aneurisma. en gente joven. ATROFIA GRANULAR DEL CEREBRO Esta alteración de la corteza cerebral corresponde a un estado cicatrizal y de gliosis microfocales consecutivo a necrosis electiva del parénquima y microinfartos debidos a compromiso de pequeñas arterias. o por vía hematógena. donde la ateroesclerosis suele ser más pronunciada. Ocurren con mayor frecuencia en el sexo femenino. En el niño la primera forma se da en casos de otitis y mastoiditis. Por lo general son fusiformes. el hemófilo y el meningococo. LESIONES INFLAMATORIAS MENINGITIS En las meningitis puede tratarse de la inflamación de la paquimeninge o de las leptomeninges. el pneumococo y en el niño. la segunda. En el adulto la primera forma ocurre . Los agentes etiológicos pueden ser muy diversos. Los foquitos retráctiles alternan con sectores de corteza conservada. son saculares y pueden ser múltiples.

Las más de las veces el absceso cerebral no se asocia a meningitis ni viceversa. Meningitis tuberculosa Debe distinguirse la meningitis tuberculosa. Una distinción conceptual equivalente cabe para otras serosas. Como en las demás tuberculosis aisladas de los órganos.especialmente en casos de sinusitis. aparecen linfocitos y células plasmáticas en la segunda semana. que pueden conducir a infartos. sinusitis en el absceso frontal. que puede pasar inadvertido en un examen de rutina. ENCEFALITIS . tejido granulatorio. los vasos sanguíneos ingurgitados y el espacio leptomeníngeo. el exudado es de una coloración amarillento verdosa pálida y de aspecto grasiento. Macroscópicamente el encéfalo se aprecia tumefacto. del compromiso de las meninges dentro de una tuberculosis miliar. De regla se halla también en el sistema ventricular. algo vítreo. Con alta frecuencia se comprometen los vasos. cuando es abundante forma una capa continua en el espacio subaracnoideo (Fig. La meningitis tuberculosa corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos. El proceso inflamatorio se desarrolla característicamente en las meninges de la base cerebral y tiende a comprometer también el tejido cerebral superficial. la segunda. en las arterias se produce una endarteritis productiva o trombosis. que representa por sí sola una enfermedad. ABSCESO CEREBRAL El absceso cerebral aislado se localiza de regla en el lóbulo temporal o en el frontal y se debe a la propagación de una inflamación desde la vecindad: otitis o mastoiditis en el absceso temporal. a veces. puede ser de predominio caseoso o de predominio productivo. Los llamados abscesos múltiples corresponden las más de las veces a focos supurados hematógenos. También frecuentemente se produce una ependimitis. De regla se origina de un foco metastásico cerebral cortical o córtico-meníngeo. a partir de bronconeumonías o neumonías. El exudado está hecho principalmente de células polinucleares con variable cantidad de fibrina. que por sí solo no tiene mayor significación clínica. El exudado tiende también a acumularse en las cisternas. Si no se reabsorbe en la primera semana. 9-18). Cuando el exudado no es muy abundante. y en la tercera. En el primer caso. la meningitis tuberculosa puede ser el punto de partida de una tuberculosis miliar generalizada. a lo largo de los cuales se extiende en forma de delgadas bandas amarillentas. se encuentra principalmente junto a los vasos. con exudado purulento especialmente en la convexidad.

substrato de la parálisis general en la sífilis terciaria. pueden encontrarse: desmielinización difusa. En las segundas se compromete preponderantemente la substancia blanca y predominan los infiltrados perivasculares. pastosa. El exudado. Se presenta ocasionalmente en el período de convalescencia de algunas enfermedades virales. Desde un punto de vista general. Encefalitis herpética . infiltración celular perivascular linfoplasmocitaria (Fig. Una excepción es la encefalitis luética. constituye un ejemplo típico de leucoencefalitis. por lo común. salvo en algunas formas con componente hemorrágico. El tejido con los infiltrados redondocelulares muestran desmielinización. En las primeras se afecta preferentemente la substancia gris: y predominan la neuronofagia y la glía en bastón. En este caso la inflamación es causada directamente por el virus en el tejido nervioso. de regla no se encuentra el virus en el tejido nervioso. En este último caso. Es de curso agudo. La masa encefálica es seca. en el sarampión. En las encefalitis virales la inflamación puede ser causada directamente por el virus en el tejido nervioso o indirectamente a través de una reacción de hipersensibilidad. Es de patogenia inmunoalérgica. de sarampión. La tumefacción se debe aparentemente a acúmulo de líquido intracelular principalmente. Las bacterias no producen encefalitis. pueden distinguirse las polioencefalitis. Encefalitis postinfecciosa Llamada también leucoencefalitis perivenosa. partículas virales en neuronas y glía. En las últimas hay compromiso acentuado de substancia gris y blanca. Macroscópicamente el encéfalo aparece tumefacto e hiperémico. Además de estas tres alteraciones principales. no rara vez con petequias o focos hemorrágicos mayores. Microscópicamente se encuentran todas las alteraciones descritas en el cuadro histológico. en estas inflamaciones predominan los componentes alterativo y productivo. es de poca cuantía y no es nunca purulento. El cuadro histológico está caracterizado por la siguiente tríada: neuronofagia. 9-19) y células en bastón. Panencefalitis esclerosante subaguda Se presenta meses después de una enfermedad viral. entre ellas. incluso.Las encefalitis son inflamaciones difusas del encéfalo. las leucoencefalitis y las panencefalitis. gliosis astrocítica y partículas virales en neuronas o células gliales. no rara vez fatal. Debido a la baja proporción en que se halla el tejido mesenquimático vascular en la masa encefálica. La mayor parte de las encefalitis son virales.

son más acentuadas en los cuerpos mamilares. sin considerar las metástasis. En otras se trata de una acción indirecta. en la substancia gris alrededor del tercer ventrículo. llamada clásicamente polioencefalitis hemorrágica superior.Es una encefalitis hemorrágica y necrotizante. pero pueden comprometerse núcleos del tronco y corteza cerebral frontal. Las más de las veces es causada por el virus de la poliomielitis. 9-21). 9-20). POLIOMIELITIS ANTERIOR AGUDA Representa un ejemplo típico de compromiso inflamatorio casi selectivo de substancia gris. Las neuronas sufren relativamente poco daño. las alteraciones se producen en los cuerpos mamilares. que pueden manifestarse clínicamente en el síndrome de Wernicke-Korsakoff. En las neuronas comprometidas pueden encontrarse partículas virales con microscopía electrónica. Se produce por el virus Herpes simplex tipo I. la atrofia del vermis superior del cerebelo. es causada aparentemente por la acción tóxica directa del alcohol en el tejido nervioso. Si no se trata oportunamente tiene alta mortalidad. Las lesiones. Entre estas últimas están la mielinolisis pontina central. hipotálamo y substancia reticular. atribuida hoy a una deficiencia de tiamina (Fig. Ellas consisten principalmente en hemorragias. y la encefalopatía de Wernicke. consecuencia aparentemente de un trastorno electrolítico. pero un cuadro similar puede ser producido por virus Coxsackie B. proliferación capilar y gliosis astrocítica y microglial con formación de macrófagos. un tono ocre pardusco por la hemosiderina. algunos de éstos eventualmente con hemosiderina. a lo menos una de ellas. en la polioencefalitis hemorrágica inferior. especialmente las partes basal y medial de los lóbulos temporales. que del total de los tumores del sistema nervioso central representan alrededor del 30%. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE En el alcoholismo pueden producirse diversas lesiones del sistema nervioso central. TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DATOS GENERALES 1. del acueducto de Silvio y. en que por lo común se comprometen ambos hemisferios cerebrales. después. Se producen principalmente necrosis neuronal e intensa reacción microglial con formación de macrófagos. Los tumores primarios del sistema nervioso central se encuentran en alrededor del 1% de las autopsias de hospitales generales. tumefacción endotelial. . en el piso del cuarto ventrículo. En la encefalopatía de Wernicke. En las fases recientes los cuerpos mamilares muestran en la superficie de corte una coloración rojiza por las hemorragias. Se afectan preferentemente las neuronas de las astas anteriores de la médula espinal (Fig.

La significación pronóstica se expresa en tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnóstico en casos con eventual resección quirúrgica. y la rareza de invasión vascular sanguínea por parte de un tumor neuroepitelial. Ejemplo: meningioma. el grado de malignidad histológica de los tumores neuroepiteliales se estima en función de cinco variables: heterotipía celular. Se distinguen cuatro grados. La casi totalidad de los tumores neuroepiteliales son infiltrantes. Los tumores neuroepiteliales. Grado I: sobrevida de 5 años o más. Los tumores neuroepiteliales. predominan en el sexo masculino en razón de cerca de 2:1. celularidad. 4. Ciertos tumores neuroepiteliales pueden dar metástasis intraorgánicas a través del líquido cefalo-rraquídeo. no dan metástasis fuera del sistema nervioso central. Ejemplo: germinoma. salvo casos muy excepcionales. Tumores neuroepiteliales. el oligodendroglioma y el glioblastoma multiforme. a los que se ha intentado asociar una determinada significación pronóstica cualquiera que sea el tipo de tumor neuroepitelial de que se trate. Tumores de células germinales. 3. la ausencia de vasos linfáticos en el sistema nervioso central y entre éste y los demás órganos. Ejemplo: meduloblastoma. 2. Grado III: sobrevida de 1 a 3 años. 5. Ejemplo: craneofaringioma. el ependimoma. GRUPOS PRINCIPALES 1.2. Tumores mesodérmicos. Grado II: sobrevida de 3 a 5 años. . Ejemplo: astrocitoma. Indiferenciados. Para explicar este hecho se han aducido. Tumores epiteliales. 6. 4. GRUPOS DE TUMORES NEUROEPITELIALES 1. necrosis y proliferación vascular. Grado IV: sobrevida de menos de 1 año. 3. tomados en conjunto. En general. eventual curación. entre otras razones. pero sin radioterapia ni quimioterapia. Ellos son: el meduloblastoma. mitosis.

la mayor parte de las veces es de la línea media. Microarquitectura: pseudorroseta (Fig. Edad: es el tumor primario más frecuente en la primera década y constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos primeras décadas de la vida. 3. Tumores de células ganglionares. Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un lumen. astrocitoma. ovillos y bandas vasculares: formados por proliferación de pequeños vasos. hecho de células pequeñas. Gliomas. 5. 2. MEDULOBLASTOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. glioblastoma multiforme. oligodendroglioma. Ejemplos: ependimoma. de escaso citoplasma y núcleo hipercromático. Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1. Ejemplo: gangliocitoma. Previamente se describirán las arquitecturas microscópicas más importantes para el diagnóstico histológico. Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual.2. MICROARQUITECTURAS PRINCIPALES DEL TEJIDO TUMORAL 1. salvo el germinoma y el gangliocitoma. 3. Asas. generalmente con abundantes mitosis. de aspecto encefaloideo. 4. que son raros. Microscopía: tumor altamente celular. 9-23). Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial. por tanto siempre infratentorial. Localización: tumor cerebeloso. . que invade el cuarto ventrículo. Se tratarán brevemente los ejemplos mencionados en los grupos principales y en los tumores neuroepiteliales en particular. Macroscopía: tumor infiltrante. Grado: IV. Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo. originado en el vermis inferior.

núcleos circulares u ovalados. pero algo pastoso. menos frecuentes son rosetas y túbulos. frecuentemente con transformación quística. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. firme. eosinófilo pálido. Macroscopía: tejido tumoral por lo común homogéneo. Edad: la mayor parte de los ependimomas intracraneanos ocurre en la primera década. Los del cerebelo con frecuencia presentan cavidades mayores. piso del cuarto ventrículo y médula espinal. a veces microquístico. especialmente lóbulos frontales o parietales. Sexo: sin predilección por sexo o con leve predominio en el masculino. luego. 9-24). Macrosocpía: tejido tumoral grisáceo. En los astrocitomas cerebelosos.EPENDIMOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. en el cerebelo. Localización: siempre tienen relación de continuidad con alguna zona del epéndimo. Los de la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide. Por orden de frecuencia asientan en hemisferios cerebrales. citoplasma en regular cuantía. blanquecino. Microarquitecturas: la más frecuente es la corona radiada (Fig. a veces con calcificaciones. Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale. en cambio. Grados: I-IV. Localización: la más frecuente es en hemisferios cerebrales. no bien destacado de la substancia blanca vecina. Pueden ocurrir en el tronco cerebral y médula espinal. Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano tamaño. Sexo: leve predominio en hombres. mal delimitado. . ASTROCITOMA Frecuencia relativa: alrededor del 20% de los tumores primarios. la mayoría de los de la médula espinal se presenta en adultos. lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como pseudopapilas. alrededor de los 40 años. Constituye cerca del 40% de los gliomas. granuloso. son los ependimomas de la cauda equina. La celularidad y carga cromatínica de los núcleos es variable. se los llama ependimomas mixopapilares. leve predominio en mujeres.

Sin embargo. en la sexta década de la vida. Sexo: predominio en el sexo masculino en razón de 2:1. Grados: I-IV. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. Otra variedad. núcleos circulares de moderada a acentuada carga cromatínica. tiene tendencia a la degeneración maligna. de mediano tamaño. Microscopía: tejido tumoral recorrido por tractos delgados de estroma vascular que delimitan parcialmente islotes de tejido a manera de lobulillos. este cuadro es muy distinto en las diversas variedades existentes de astrocitomas. OLIGODENDROGLIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. GLIOBLASTOMA MULTIFORME Frecuencia relativa: alrededor del 25% de los tumores primarios y cerca del 50% de los gliomas. que a veces se descubren radiológicamente. Células tumorales dispuestas apretadamente. Frecuentemente. leve a moderadamente atípicas. a veces mucoidea y cavitada. Localización: la más frecuente es en lóbulos frontales o regiones frontotemporales. en general de grado I. El típico astrocitoma juvenil del cerebelo pertence a esta variedad. el astrocitoma pilocítico. predomina una densa trama de fibrillas gliales con abundantes fibras de Rosenthal. dispuestas en una trama fibrilar fina y laxa. 9-26). 9-25). En una de ellas. Macroscopía: masa tumoral blanda. Frecuentes microcalcificaciones y cuerpos de psammoma. alrededor de los 45 años. citoplasma ópticamente vacío. en cambio. calcificaciones. . sin mitosis.Microscopía: un cuadro histológico típico se da en el astrocitoma fibrilar isomorfo grado II: células tumorales de estirpe astrocítica. de regular tamaño. con una que otra fibra de Rosenthal (Fig. Sexo: leve predominio en hombres. con frecuencia con infiltración de la corteza cerebral en que las circunvoluciones comprometidas toman un aspecto en guirnalda . (Fig. Edad: mayor frecuencia en el adulto mayor. El parénquima tumoral con aspecto en panal de abeja. Grados: II-III. el astrocitoma gemistocítico. rosado grisácea.

de superficie de corte gris rosada. muestra constantemente focos necróticos y gran proliferación vascular en forma de asas. son los meningiomas en placa. se hallan en relación con la duramadre. Macroscopía: tejido tumoral infiltrante. en la quinta década. en la tienda del cerebelo. en haces de células fusiformes (tipo fibromatoso) o las células pueden estar dispersas en pequeños grupos entre abundantes vasos sanguíneos de tipo capilar (tipo angiomatoso). Sitios de predilección son: parasagitales junto al seno sagital. con focos hemorrágicos y necróticos. Los núcleos celulares muestran pesudoinclusiones nucleares y con frecuencia algunos son atípicos. a lo largo del peñasco y alrededor de la silla turca. en hemisferios cerebrales. lo que una imagen en mariposa. y glioblastomas secundarios a la malignización de astrocitomas. Sexo: predominio en el sexo femenino en razón de 2:1. Grado: IV. Aparentemente hay glioblastomas primarios. que se producen desde el inicio como tales. Algunos meningiomas se extienden en superficie. El tejido tumoral. de aspecto abigarrado. Microscopía: el parénquima tumoral está compuesto de células de tipo meningotelial.Localización: la gran mayoría. firmes. que suelen ser abundantes en el tipo transicional. que pueden estar dispuestas en pequeños nidos sólidos (tipo endoteliomatoso). De regla tienen microcalcificaciones en forma de cuerpos de psammomas. MENINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los tumores primarios. Estos últimos son los más característicos. Edad: mayor frecuencia en la edad media de la vida. especialmente en lóbulos frontales. . Localización: la gran mayoría de los meningiomas son intracraneanos. No es raro que sean múltiples. pero con frecuencia con compromiso de más de un lóbulo. en que pueden predominar focos de alta celularidad hechos de células redondas anaplásticas. Microscopía: tejido tumoral heteromorfo. Los intrarraquídeos se localizan preferentemente en el segmento torácico. Estas atipías no tienen significación pronóstica. grandes e hipercromáticos. en la hoz del cerebro. en capas concéntricas (tipo transicional) (Fig. 9-28). Macroscopía: por lo común. 9-27). nódulos tumorales bien delimitados. ovillos y bandas vasculares. focos fusocelulares similares a los de un astrocitoma y focos de células pleomórficas con células monstruosas (Fig. además. frecuentemente el tejido encefálico vecino muestra signos de compresión. No es rara la infiltración del hemisferio contralateral a través del cuerpo calloso.

Los dos primeros son los más frecuentes. el de la acromegalia o gigantismo. que no es rara. Localización: región selar. de 25 a 45 años de edad. gracias a los marcadores . así por ejemplo. constituyen alrededor del 10% de los tumores intracraneanos. por su localización tradicionalmente se tratan en el dominio de la neurología. lo que significa que la mayor parte de los adenomas cromófobos lo son. Ocurren preferentemente del adulto joven. con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma (Fig. sólo el 25% de los adenomas no son funcionantes. Histológicamente pueden ser de tipo difuso (medular). Comportamiento biológico: benigno. no necesariamente es signo malignidad. La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. a veces. De hecho. por lo común. con calcificación y osificación. 9-29). Cerca del 75% son tumores funcionantes. hay intraselares y supraselares. sinusoidal (de amplias trabéculas). Edad: con mayor frecuencia se presenta en las dos primeras décadas de la vida. Según la afinidad tintorial de las células tumorales. acidófilos (20-25%) y basófilos (5-10%). el tumor no funcionante es cromófobo. ocasionalmente muestran un comportamiento local invasor y recurren después de ser resecados. alveolar o papilar. CRANEOFARINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios. Son tumores no encapsulados. Pero ésta no es una correlación estrecha. Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma. muy rara vez dan metástasis extracraniales. los más frecuentes de la hipófisis. pero sí la del encéfalo. ésta. acidófilo y el del síndrome de Cushing. Clásicamente. se distinguen los adenomas cromófobos (70-75%). Macroscopía: masa nodular que puede ser sólida o quística.Comportamiento biológico: la gran mayoría de los meningiomas son benignos. basófilo. Tanto el parénquima como el estroma suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización. El comportamiento maligno es más frecuente en el tipo angiomatoso y se correlaciona histológicamente con un alto número de mitosis. Sexo: predomina en hombres. La infiltración de hueso. ADENOMAS HIPOFISIARIOS Estos tumores. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke. Las manifestaciones clínicas se deben a compresión del hipotálamo o del quiasma óptico o a actividad endocrina. Hoy.

También con frecuencia se encuentran núcleos atípicos. 9-30). Generalmente afectan a nervios sensitivos.. En los cortes longitudinales de éstos. elástico. En esta última localización son frecuentes en los nervios intercostales.inmunohistoquímicos pueden precisarse los siguientes tipos principales de adenomas funcionantes (el porcentaje indicado se refiere al total de los adenomas hipofisiarios.William & Wilkins. en el mediastino posterior y en las caras flexoras de las extremidades. No todos los schwannomas presentan este aspecto histológico característico. con . de superficie de corte gris blanquecina. entre las que el material fibrilar aparece hialinizado. Russell y Rubinstein. algunos trombosados. La substancia mixoidea no se tiñe con el Azul Alcián. La gran mayoría de los schwannomas intracraneanos ocurren en el ángulo ponto-cerebeloso en relación con el nervio acústico. grandes e hipercromáticos. sin significación pronóstica. en un agujero de conjunción o en el segmento distal. y focos de degeneración mixoide. los núcleos celulares se disponen en filas tranversales agrupadas por lo común en dos o tres corridas. 9-31). Existen sí. Macroscópicamente se presentan como un nódulo firme. 1989): TIPO Prolactinoma % 40 AFINIDAD TINTORIAL Cromófobo o acidófilo Cromófobo o acidófilo Cromófobo o basófilo HORMONA Prolactina STH ACTH SINTOMAS Amenorrea Galactorrea Acromegalia Gigantismo Síndrome de Cushing Somatotrófico 25 Corticotrófico 10 Mixtos 10 TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS SCHWANNOMA Este tipo de tumor. extrarraquídeo. a veces mucoidea. derivado de las células de Schwann. es el más frecuente entre los tumores de los nervios periféricos (Fig. Histológicamente están constituidos de células fusadas bipolares con finas fibrillas dispuestas en haces entrecruzados (Fig. Estos grupos de núcleos dispuestos en empalizada junto a bandas hialinas son característicos del schwannoma y se denominan cuerpos de Verocay. Con frecuencia el tejido tumoral muestra abundantes vasos. Pathology of tumours of the nervous system. intrarraquídea. 5a ed. El comportamiento biológico es benigno. Pueden estar localizados en la porción intracraneana. bien delimitado.

La degeneración sarcomatosa ocurre en el componente de estirpe neurilemal. los sarcomas de células de Schwann. El neurofibroma nodular puede ser de la piel (neurofibroma cutáneo ) o de un nervio periférico. El neurofibroma plexiforme se presenta como un engrosamiento mal delimitado. Habitualmente pueden demostrarse abundantes axones. irregularmente cilíndrico. Histológicamente el neurofibroma plexiforme está constituido por elementos similares a los del neurofibroma cutáneo. Esta distinción es de importancia diagnóstica. Ocurren bajo dos formas: el neurofibroma nodular y el plexiforme. El neurofibroma nodular puede ser solitario o múltiple. algunas malformativas tisulares y otras tumorales: son las llamadas displasias blastomatosas. Corresponde a una proliferación mixta tanto de células de estirpe neurilemal como fibroblástica con fibras colágenas (Fig. la retina o el disco óptico (fakov" (phakós): . firme. En este último caso se trata de la manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. pero en ambos casos es patognomónico de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. Aparentemente no se dan en el segmento intracraneano. fusiforme o nodular. de manera que su estructura general recuerda la de un nervio normal (Fig. pero no es rara la degeneración sarcomatosa en los plexiformes. de los troncos nerviosos mayores. MALFORMACIONES Y LESIONES ENCEFALICAS PERINATALES FACOMATOSIS Existe un grupo de enfermedades caracterizadas por múltiples lesiones del ectoderma y neuroectoderma. entre ellos se encuentran dispersos escasos axones. Estos elementos de hallan dispuestos desordenamente. con fecuencia con degeneración mixoide.mucho menor frecuencia. dada por el englobamiento y disección de filetes nerviosos. 9-32). A este grupo pertenecen las facomatosis. Un neurofibroma cutáneo solitario no excluye la presencia de esta enfermedad. Es un tumor no encapsulado. Los schwannomas múltiples suelen ser manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. Corrientemente hay focos mixoideos que se tiñen con Azul Alcián. en algunas localizaciones incluso más que los schwannomas. pero presenta una microarquitectura particular. benigno. El neurofibroma nodular es de comportamiento biológico benigno. NEUROFIBROMA Estos tumores también son frecuentes. 9-30). El término deriva del hecho de que en ellas se encuentran hamartomas lentiformes en el iris. El comportamiento biológico de los neurofibromas es por lo general. FACOMATOSIS. El neurofibroma plexiforme puede ser solitario o múltiple.

Estos se presentan en alrededor del 30% de los casos y pueden provocar la muerte por insuficiencia cardíaca o por compromiso del sistema éxcito-conductor. hamartomas del iris. genéticamente heterogénea (mutación en el cromosoma 9 o en el 16). ojo y diversas vísceras. autosómica dominante (mutación en el cromosoma 17) con penetrancia de 100% y expresividad variable. alteraciones óseas (displasia del esfenoide. feocromocitoma). Sus manifestaciones principales son: neurofibromas (nodulares : dos o más. son constantes. Se debe a una mutación en el cromosoma 22. Entre las más frecuentes están las disrrafias y la hidrocefalia. con manifestaciones muy variadas. La neurofibromatosis 1 (forma periférica clásica) es una enfermedad hereditaria. muy poco frecuente (1 en 40. relativamente frecuente.000 individuos). las más de las veces se trata de una variedad particular: el astrocitoma subependimario gigantocelular. En alrededor del 5% de los casos se encuentran gliomas. constituidas esencialmente por hamartomas de la piel. NEUROFIBROMATOSIS Hoy se desglosa la neurofibromatosis en dos enfermedades diferentes. plexiforme : puede ser único). en la tercera a quinta década de la vida. glioma del nervio óptico. Las dos más frecuentes son la neurofibromatosis de von Recklinghausen y la esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville. Son frecuentes las formas frustras. con una sintomatología característica: la siringomielia. Se presentan en la corteza cerebral o en la región subependimaria. de herencia dominante autosómica. Las lesiones viscerales más características son nódulos displásticos cerebrales y rabdomiomas del miocardio. algo menos constantemente. Es autosómica dominante. que suele manifestarse en el adulto. cristalino ). Puede haber otros tumores (carcinoide. Una malformación que con alta frecuencia está asociada a mielomeningocele y a hidrocefalia es la malformación de Arnold-Chiari. adelgazamiento de la cortical de huesos largos). Malformación de Arnold-Chiari . Con frecuencia hay retardo mental y macrocefalia. La neurofibromatosis 2 corresponde a la forma central clásica . Los nódulos displásticos cerebrales. manchas cutáneas de color café con leche. de alta penetrancia. MALFORMACIONES Las malformaciones del sistema nervioso central son numerosas.000 recién nacidos). hechos de tejido glial y neuronas frecuentemente monstruosas. relativamente frecuente (1 en 3. manifestada principalemente en schwannomas y meningiomas múltiples y. en gliomas y hamartomas gliales. Por otra parte. ESCLEROSIS CEREBRAL TUBEROSA Es la segunda facomatosis más frecuente (1 en 10. que a su vez casi siempre está asociado a una esclerosis tuberosa.lenteja.000 individuos). es importante conocer una malformación de la médula espinal.

9-33). puede estar comunicada con el canal ependimario o extenderse a los cordones de la substancia blanca o a los cuernos anteriores o posteriores. En algunas hemorragias la hipoxia parece ser el factor más importante. 9-33). capaces de condicionar trastornos circulatorios. Es frecuente que haya hipoplasia del cerebelo. flauta. La morfogénesis no es del todo clara. No es raro que la siringomielia se acompañe de tumores. como torsiones cervicales. tumefacción de la médula por dilatación del canal ependimario. isquemia. A . a la impregnación ictérica de los núcleos grises: el kernicterus. bien delimitada por tejido glial y ubicada generalmente en la substancia gris central con compromiso de la comisura blanca. de ahí el cuadro neurológico caracterizado por la disociación siringomiélica: pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura con conservación de la sensibilidad tactil epicrítica (Fig. En dicho grupo de lesiones se trata principalmente de hemorragias o encefalomalacias extensas. por una parte. La tumefacción se debe a una cavidad expandida. La patogenia de estas lesiones no siempre es clara. las amígdalas cerebelosas suelen están herniadas. pero en una parte de los casos los traumatismos del parto son el factor principal. Puede haber. El cráneo muestra tres alteraciones: pequeñez de la fosa posterior (platibasia). El velo medular posterior se halla extendido hacia abajo por la tela coroidea con eventual oclusión de los forámenes de Luschka y Magendie. de ahí el nombre: su`rigx (syvrinks): caña. el vermis cerebeloso inferior se halla elongado y prolapsado a través del foramen magno.En la forma típica. constituida por cavidades mielomalacias post infarto (Fig. por otra parte. LESIONES PERINATALES Las lesiones perinatales más importantes del encéfalo corresponden. agrandamiento del foramen magno y múltiples defectos óseos de la calota (craneolacunia). De preferencia se trata del segmento cervical o de la región cérvicotorácica. además. La cavidad puede ser única o múltiple. pero parece probable de que se trate de un trastorno en la formación del rafe posterior o de la fusión entre las láminas alares y basales. a un grupo heterogéneo de lesiones que constituyen el substrato anatómico de la parálisis cerebral infantil (espástica) y. Rara vez se afecta el bulbo (siringobulbia). La siringomielia debe distinguirse de la hidromielia. Siringomielia La siringomielia se presenta macroscópicamente como un engrosamiento más o menos cilíndrico de un sector de la médula. por lo cual esta enfermedad es considerada por algunos dentro de las displasias blastomatosas. Está demostrado que se trata de una alteración progresiva. prolapsado hacia el canal raquídeo. en particular. el puente se encuentra elongado y junto con el bulbo. En las encefalomalacias ya constituidas en el período prenatal se aducen factores mecánicos.. y de la pseudosiringomielia. estenosis del acueducto de Silvio. especialmente de ependimoma.

Cuando la cabeza está inmóvil y recibe un impacto. herniaciones. generalmente en el territorio superficial de la cerebral media. acompañadas de pequeñas hemorragias. La bilirrubina indirecta es capaz de atravesar la barrera hémato-encefálica. Así. que aparece retraido y acartonado con extensa gliosis del tejido preservado. con preservación de una delgada capa periférica. y afecta a neuronas. de manera que la casi totalidad del volumen cerebral corresponde aparentemente a cavidad ventricular. puede tratarse de lesiones focales o difusas. edema. por eritroblastosis fetal. La hidrancefalia está constituida por una destrucción casi total de la masa cerebral. No está aclarado si la bilirrubina ejerce una accción necrotizante o si se impregnan neuronas ya necrosadas por hipoxia. Ejemplos importantes de lesiones que ocurren en traumatismos cerrados son las contusiones cerebrales y la lesión axonal: la primera representa una lesión focal. Kernicterus Corresponde a la impregnación ictérica principalmente de núcleos grises encefálicos. El mecanismo patogenético fundamental es una escasa formación de bilirrubina conjugada generalmente por depresión de la actividad de la glucoroniltransferasa. 9-34). no rara vez de estructura esponjosa y múltiples. una difusa. que se producen en el sitio del impacto (lesión de golpe) y en el diametralmente opuesto (lesión de contragolpe) . núcleo dentado y oliva inferior. Se produce especialmente en prematuros. la hidrancefalia y la mal llamada hemiatrofia cerebral. asta de Amón. La impregnación ictérica se produce principalmente en el pallidum. alteraciones celulares. hemorragias meníngeas o cerebrales. Encefalomalacias Estas lesiones se presentan bajo tres formas principales: la porencefalia. CONTUSIONES CEREBRALES Y LESION AXONAL TRAUMATICA Los traumatismos encefalocraneanos pueden producir lesiones muy diversas tanto por su extensión como por su naturaleza. cuando la cabeza está en . núcleos motores mesencefálicos. Se trata una extensa encefalomalacia con colapso de un hemisferio cerebral. no se trata de una hidrocefalia. Un factor agravante es una hemólisis. que aparecen necrosadas. CONTUSIONES CEREBRALES Se trata de encefalomalacias superficiales. la segunda. predominan las lesiones de golpe . por ejemplo. La llamada hemiatrofia cerebral pertenece a las lesiones cicatrizales. La cavidad de la hidrancefalia está dada por una cavitación encefalomalácica con comunicación con el sistema ventricular (Fig. Sin embargo. La porencefalia corresponde a focos de encefalomalacia alba. Entre ellas hay formas de transición. de fracturas craneanas.continuación se describen las formas principales de las lesiones encefalomalácicas y el kernicterus.

Estas últimas se denominan miopatías neurógenas o neurogénicas. El cabo distal de las fibras rotas sufre una degeneración walleriana. además. junto a la atrofia. Se estima que en el hombre adulto el equilibrio normal está . en ambos casos se trata de enfermedades con una alteración genética. La hipertrofia puede concebirse como un fenómeno de compensación de la atrofia. que ofrecen mayor resistencia al deslizamiento de la masa cerebral. Los grupos más representativos de las miopatías primarias corresponden a las distrofias musculares y a las llamadas miopatías benignas de la infancia. El músculo esquelético es uno de los principales reservorios proteicos del organismo. pero en las neurogénicas se produce sólo cuando son de larga evolución. la necrosis y los fenómenos regenerativos. MIOPATIAS En estas enfermedades hay dos grupos especialmente importantes: las miopatías primarias y las secundarias a lesión nerviosa. Se afectan fibras preferentemente de la substancia blanca en extensión variable. predominan las lesiones de contragolpe. Aunque en la actualidad la biopsia muscular no se limita en general a hacer el diagnóstico diferencial entre miopatía primaria y neurogénica. está expuesto a los diversos tipos de causas que la pueden provocar. ATROFIA El músculo esquelético es un órgano especialmente susceptible de sufrir una atrofia.movimiento y se desacelera bruscamente por un choque. en polos occipitales y regiones posteroinferiores de hemisferios cerebelosos. la lesión suele acompañarse de pequeñas hemorragias.y la regeneración. De manera general puede decirse que en las miopatías neurogénicas domina la atrofia de la fibras musculares y que en las primarias. las alteraciones que ocurren en ambas formas de miopatía abarcan la parte más importante de la patología del músculo esquelético. La hipertrofia puede darse en ambos tipos. De hecho. La superficie ósea rugosa del piso de la fosa anterior del cráneo y el peñasco. Las lesiones dejan como secuela una cicatriz glial amarillo anaranjada por la hemosiderina: son las llamadas manchas amarillas. polos temporales y regiones inferolaterales adyacentes de los lóbulos temporales. Las lesiones se producen típicamente en la cúspide de las circunvoluciones y comprometen también la capa molecular (dos diferencias con respecto a lesiones necróticas laminares por hipoxia o microinfartos). superficies orbitarias. explican las zonas de predilección mencionadas en lóbulos frontales y temporales (Fig. 9-36). LESION AXONAL DIFUSA Esta representa el substrato anatómico principal detectado hasta hoy en el cuadro clínico de la conmoción cerebral. destacan las alteraciones degenerativas. como un fenómeno compensativo de la necrosis (Fig. Se trata de ruptura de fibras nerviosas por acción mecánica. Las contusiones ocurren preferentemente en polos frontales. 9-35).

En las fibras necróticas el sarcoplasma se fragmenta. con uno o más núcleos. Ultraestructuralmente la atrofia se manifiesta en una pérdida de filamentos de actina y miosina. que son vesiculosos. . o bien en la periferia de los segmentos destruidos. Estas células. En este último caso los focos ocurren preferentemente en la periferia de las fibras. de nucléolo prominente y están dispuestos hacia el centro de la célula. CARACTERIZACION ESQUEMATICA DE LAS MIOPATIAS NEUROGENICAS Y PRIMARIAS Aspecto Normal 1. El sarcoplasma aparece homogéneo. caso en que se habla de regeneración continua. regeneración llamada discontinua. En las miopatías. A lo menos algunos mioblastos se forman a partir de las células satélites. fibras de contornos poligonales dispuestas en mosaico. ALTERACIONES DEGENERATIVAS Y NECROSIS La alteración más frecuente en especial en algunas miopatías primarias es la hialinización de fibras musculares. en las fibras atróficas suelen encontrarse además focos de carácter degenerativo caracterizados por una distorsión focal de la estructura sarcomérica con colapso y borramiento de sarcómeros. En cortes tranversales. tienden a fusionarse y en ocasiones se producen conglomerados de núcleos en la masa sarcoplásmica.establecido en alrededor de 75 gramos de proteínas musculares que se degradan y sintetizan diariamente. y los detritus son removidos por macrófagos. REGENERACION Las fibras en regeneración tienen caracteres particulares: son pequeñas. Es frecuente encontrar imágenes de transición entre fibras hialinizadas y necróticas. la que puede ser más o menos difusa o focal. tanto neurogénicas como primarias. Alteraciones de tipo neurogénico 1. denominadas mioblastos. Los mioblastos pueden aparecer en continuidad con los extremos indemnes de la fibra. La fibra regenerada puede reinervarse. 2. en cortes transversales las fibras muestran contornos redondeados. de citoplasma basófilo y finamente granular. Atrofia diseminada con fibras angulosas en cortes transversales. con picnosis nuclear y aumento de la eosinofilia del sarcoplasma. Sólo hasta 5% de los núcleos en ubicación central.

. Fibras en regeneración. 9. Atrofia en campos. Fibras anulares ("Ringbinden"). 8. 6. 7. en los cortes transversales de una fibra. Masas sarcoplasmáticas. 3. 3. Las fibras blanco de tiro se observan sobre todo en denervación aguda. Alteraciones de tipo miopático primario 1. En la atrofia en campos las fibras atróficas aparecen agrupadas.2. La zona central referida carece de mitocondrias y tiene una estructura sarcomérica alterada. Fibras hipertróficas. 4. de manera que en las miopatías neurogénicas la atrofia se produce primero en fibras dispersas. Atrofia no sistematizada. 5. Un grupo de fibras contiguas denervadas y dependientes primitivamente de distintas neuronas. otro de afinidad tintorial intermedia en la tinción con hematoxilina-eosina. Fibras en blanco de tiro (target cells ). En las miopatías neurogénicas de larga evolución pueden sobreponerse algunas de las alteraciones miopáticas enumeradas anteriormente. Se destacan más en tinciones tricrómicas. Núcleos centrales frecuentes. DESCRIPCION DE ALGUNAS DE LAS ALTERACIONES NEUROGENICAS Fibras en blanco de tiro Esta imagen está dada. por una zona central oscura. puede reinervarse por una misma neurona. Fibras segmentadas. Aspecto polimorfo. rodeada por un círculo claro y más periféricamente. 2. Alteraciones degenerativas y necrosis. Atrofia en campos Las fibras musculares inervadas por una misma neurona normalmente no se hayan agrupadas.

pápulas y vesículas. La segmentación puede concebirse como una hiperplasia similar a la que ocurre en fibras miocárdicas. Estos caracteres son similares a los del sarcoplasma de mioblastos. fisuras. DERMATITIS Dermatitis y eczema (literalmente: erupción por hervor ) se utilizan frecuentemente como sinónimos para referirse a una inflamación de la piel. Las lesiones primarias son máculas. Se trata de un fibra subdividida. que a menudo representa una respuesta alérgica a diversos agentes. La inflamación puede tener un curso clínico agudo. Dr. . y probablemente dichas masas corresponden a parte de células en regeneración. liquenificación y cicatrices. basófilas. Segmentación de fibras Este fenómeno se observa especialmente en fibras hipertróficas. finamente granulosas. En general ellas son de carácter patológico. Capítulo 10. Es probable que sean el resultado de una regeneración aberrante. las secundarias son exudación. Dermatopatología. costras.lo que se interpreta como una denervación de un grupo de fibras contiguas reinervadas. La subdivisión puede ser completa o incompleta. DESCRIPCION DE ALGUNAS ALTERACIONES MIOPATICAS Masas sarcoplasmáticas Se presentan como expansiones periféricas semilunares. Fibras anulares Se trata de fibras delgadas o hacecillos de miofibrillas dispuestas en la periferia de una fibra en forma de un anillo o de una espiral en que se reconoce la estriación transversal. A continuación se describen las formas más frecuentes. pálidas. El prurito es común a todas las dermatitis de este grupo. Sergio González INFLAMACIONES DE LA PIEL Existe un número muy grande de inflamaciones de la piel que pueden agruparse bajo la denominación de dermatitis (o dermitis). subagudo y crónico.

La espongiosis es edema intraepidérmico. pero se reconocen entre las formas principales: 1) dermatitis de contacto. si aumenta el tamaño de ésta. La dermatitis de contacto es causada por contacto de la piel con un agente que actúa como sensibilizante alérgico específico o como irritante primario (hipersensibilidad retardada IV). 2) dermatitis numular. 10-1). fuera de lugar) es un trastorno determinado genéticamente y puede asociarse a asma y fiebre del heno. acantosis e hiperqueratosis. en todos los tipos clásicos de dermatitis hay alteraciones epidérmicas y dérmicas (Fig. especialmente de las del estrato de Malpighi. Si la inflamación persiste. Las infecciones micóticas superficiales. escasos eosinófilos y rara vez neutrófilos. el edema se mezcla con células paraqueratósicas y constituye las llamadas escamas costrosas . En la capa córnea. algunos exantemas por drogas y ciertos tipos de linfomas. En la fase aguda hay infiltración linfohistiocitaria perivascular superficial con número variable de eosinófilos. se desarrolla una hiperplasia epidérmica psoriasiforme con fibrosis de la dermis papilar. Hay infiltración epidérmica de linfocitos. en el mismo paciente o familia (hipersensibilidad tipo I). 4) liquen simple crónico. pero con mínima espongiosis. Ya que aparece como espacios en las tinciones habituales. PSORIASIS Se reconocen las siguientes variedades según Lever: Psoriasis vulgaris Psoriasis pustular localizada a. 5) dermatitis seborreica. una combinación de ambas lesiones se observa en las formas subagudas. los puentes intercelulares se elongan por acumulación de líquido.No hay clasificación aceptable. pueden tener una presentación similar. se hace clínicamente visible. Acrodermatitis continua localizada de Hallopeau . eventualmente con formación de una vesícula intraepidérmica y. La dermatitis atópica de átopos (raro. Psoriasis con pústulas (de Schuppener) b. la espongiosis se observa sólo como una separación de las células epidérmicas. Al comienzo. En las fases agudas hay vesículas espongióticas y en las crónicas. Histológicamente. 3) dermatitis atópica. edema de la dermis papilar y degeneración vacuolar o citólisis parcelar (balonización ) de las células epidérmicas.

microabscesos intraepidérmicos (de Munro). hay elongación de las crestas interpapilares con engrosamiento de la porción inferior de las mismas (hiperplasia psoriasiforme). LIQUEN RUBER PLANO Es una dermatosis subaguda-crónica caracterizada por pápulas pequeñas. de causa desconocida. caracterizada por pápulas rojo parduscas y placas descamativas. brazos. rojo violáceas. La epidermis psoriática carece de control de crecimiento por contacto intercelular y se ha descrito un defecto del sistema del AMP cíclico . pero no hay información clara y definitiva al respecto. que al ser removidas (raspado sistemático de Brocq) dejan un lecho con finos puntos sangrantes (signo de Auspitz). Las lesiones están bien delimitadas. Las placas se localizan usualmente en cuero cabelludo. región sacra y superficies extensoras de las extremidades.adenil ciclasa. La artritis psoriática compromete característicamente las articulaciones interfalángicas y no rara vez las grandes articulaciones. . paraqueratosis. En la piel psoriática el tiempo de tránsito de una célula basal del estrato basal a la capa córnea es de 5 días (normal 13 días) y el ciclo de reproducción germinal es de 100 horas (normal 200 horas). Acrodermatitis continua generalizada de Hallopeau c. Se ha investigado una base inmunitaria. Hay prurito acentuado. El liquen plano pilar o folicular afecta principalmente el cuero cabelludo. En las lesiones activas se encuentra una multiplicación epidérmica aumentada de causa desconocida. atrofia epidérmica suprapapilar con pústulas espongiformes intracórneas (de Kogoj).c. Psoriasis pustular de palmas y plantas Psoriasis pustular generalizada a. que pueden coalescer en placas. poligonales. Histológicamente. capilares papilares dilatados y tortuosos. usualmente cubiertas por finas escamas plateadas. elongación y edema de las papilas. infiltración linfohistiocitaria perivascular y escasos eosinófilos y plasmocitos. Psoriasis pustular generalizada de von Zumbuch b. En algunos casos se localizan también en zonas de flexión y pliegues. Impétigo herpetiforme PSORIASIS VULGARIS Es una enfermedad crónica. El compromiso ungueal es frecuente. ausencia de estrato granular o hipogranulosis. pene y mucosa oral. Compromete generalmente superficies flexoras de las piernas.

que en la inmunofluorescencia directa contienen IgM. IgA. hipergranulosis. pues no hay allí sustancia cementante y la unión a la membrana basal es con hemidesmosomas y filamentos de anclaje. Las ampollas son fláccidas. El daño principal de esta enfermedad parece ser de los queratinocitos basales. Puede asociarse a timoma. PENFIGO VULGAR Es una enfermedad ampollar de la piel y mucosas. aparentemente mediado por hipersensibilidad retardada (linfocitos T y células de Langerhans). miastenia gravis y a otras enfermedades autoinmunitarias. sobre la superficie de los queratinocitos. Rara vez se encuentran eosinófilos y característicamente no hay células plasmáticas. En el piso de la vesícula son prominentes los llamados villi o vellosidades. La lesión inicial en estos casos es el depósito de autoanticuerpos contra sustancia cementante intercelular con pérdida de la cohesión celular y ulterior disolución de los desmosomas. que corresponden a las papilas con estrato basal remanente con signos de regeneración incipiente. de 10 µm de diámetro. fibrina y citoqueratina). Histológicamente. En la . homogéneos. pero no en los tonofilamentos. En las vesículas se encuentran las células acantolíticas sin disqueratosis. Estos pacientes tienen autoanticuerpos circulantes (IgG) o anticuerpos del pénfigo. PAS + . IgG. acantosis irregular.Histológicamente. Es una enfermedad que tiende a ser crónica y afecta a individuos de 40 a 60 años de edad. En el infiltrado predominan linfocitos. infiltración linfohistiocitaria dérmica en banda y numerosos cuerpos eosinófilos o de Civatte (glóbulos eosinófilos. Presenta una buena respuesta al tratamiento corticoesteroidal y a los inmunosupresores. complemento. La cohesión de las células basales no se afecta. En el liquen plano pilar las lesiones comprometen principalmente folículos pilosos. Las lesiones en esta enfermedad se localizan preferentemente en las mucosas oral y ano-genital. Se asocia frecuentemente a antígenos HLA-10 y HLA-13. Los depósitos se observan en los espacios intercelulares. histiocitos y aparecen ocasionales mastocitos. se producen vesículas uniloculares suprabasales. La inmunofluorescencia directa muestra positividad difusa intercelular epidérmica para inmunoglobulinas (IgG) y complemento (c 3) en piel normal y en la con ampollas. dermatitis de tipo vacuolar en la zona de unión dermo-epidérmica. las lesiones más jóvenes o tempranas son características y en ellas se observa acantólisis epidérmica suprabasal con mínima reacción inflamatoria. se observa hiperqueratosis. LUPUS DISCOIDE En el lupus eritematoso pueden encontrarse dos tipos de compromiso cutáneo: lupus eritematoso discoide y lesiones de lupus eritematoso generalizado. aparecen habitualmente en piel de aspecto normal y se rompen fácilmente.

extremidades. corresponde a una paniculitis septal constantemente con capilaritis y angeítis. La lesión típica presenta histológicamente hiperqueratosis con tapones córneos foliculares. pancreatitis. eritematosas. También pueden comprometer cuero cabelludo. la mucinosis dérmica es constante. ERITEMA NODOSO En la forma aguda clásica. orejas. En casos donde la inflamación es mínima. No rara vez se observan cuerpos eosinófilos o de Civatte. eritemas) o secundarias a enfermedades sistémicas (lupus eritematoso. infiltración linfoide con tendencia a la distribución perianexial. levemente solevantados. Las lesiones de lupus eritematoso discoide consisten en placas discoideas bien definidas. flebitis de venas medianas sin necrosis fibrinoide ni trombosis. En las lesiones más antiguas hay cicatrización atrófica. Dos fenómenos importantes suelen observarse en las paniculitis: la adiponecrosis y la angeítis. en los eritemas nodoso e indurado. en la superficie anterior de las piernas. en ocasiones. en semanas. con escamas adherentes y gruesas y tapones foliculares queratínicos.primera forma. erupción polimorfa solar e infiltración linfocitaria de Jessner. Los lobulillos adiposos se comprometen sólo en la periferia y no hay ni esteatonecrosis ni desarrollo de granulomas. Las lesiones asociadas a lupus sistémico se caracterizan histológicamente por una infiltración linfocitaria perivascular de plexos superficial y profundo y mucinosis de la dermis reticular y . 10-2). o sea no se asocia frecuentemente a lupus sistémico. Se han descrito formas de transición.). etc. . las lesiones se limitan a la piel y las alteraciones sistémicas y serológicas son mínimas. se observa en las reacciones de vecindad. Pueden ser lesiones primarias del panículo (enfermedad de Weber-Christian. la zona de la membrana basal está engrosada y ondulada. Pueden persistir por varios meses. El diagnóstico diferencial debe considerar linfoma. pseudolinfoma. de 1 a 5 mm de diámetro. Hay infiltración linfohistiocitaria. La causa en la mayoría de estas enfermedades es desconocida. también de la hipodermis (Fig. regiones nasal y malar. vasodilatación y extravasación de eritrocitos en la dermis superficial. edema. degeneración vacuolar de las células basales. tórax y mucosa oral. Histológicamente. sensibles. atrofia epidérmica. El segundo. El primero. aparecen nódulos rojo violáceos. Las placas se localizan predominantemente en la cara. en las paniculitis espontáneas focales y en las paniculitis neonatales. No se fistulizan ni se ulceran y curan sin dejar cicatriz. PANICULITIS Corresponden a enfermedades de naturaleza inflamatoria que afectan predominantemente la hipodermis o panículo adiposo.

en ocasiones con necrosis de caseificación central. Histológicamente. NEOPLASIAS DE LA PIEL A continuación se describen las neoplasias epiteliales y sus lesiones potencialmente precursoras y las neoplasias derivadas de melanocitos. descamativas. Las recidivas son frecuentes. especialmente tras la exposición al frío. circunscritas.La causa del eritema nodoso es desconocida. ERITEMA INDURADO DE BAZIN Se producen nódulos profundos. enfermedad de Behçet. manos y antebrazos. entre ellas. reacción a drogas como sulfas y anticonceptivos. lepra. QUERATOSIS ACTINICA Corresponde a una displasia o neoplasia intraepitelial de la epidermis. Se considera lesión precursora del carcinoma epidermoide de la piel junto a la queilitis actínica (histológicamente similar. que produce daño inmediato que también es acumulativo. Gradualmente las lesiones forman placas violáceas que tienden a ulcerarse y luego cicatrizan con atrofia. no se demuestran micobacterias en las lesiones y la inoculación no produce infección en animales de experimentación (postulados de Koch). Se observa asociado a infecciones. cuero cabelludo. Afecta más frecuentemente a mujeres. en zonas expuestas a luz solar como cara. pero en labio) y las queratosis . ya que los pacientes con eritema indurado tienen más frecuentemente TBC pulmonar que la población normal. También suele encontrarse en enfermedad de Crohn. yersiniasis. de menos de 1 cm de diámetro. Factor causal importante es la luz ultravioleta tipo B. se caracteriza por una paniculitis lobulillar con tendencia al desarrollo de granulomas productivos. Sin embargo. La dermis muestra degeneración basófila y una inflamación linfoplasmocitaria superficial. tuberculosis. histoplasmosis. hay hiperqueratosis y paraqueratosis con acantosis irregular y atipias de queratinocitos limitadas a los estratos basales. Pueden regresar o persistir sin cambios por años. Se suponía que correspondia a una forma de tuberculosis cutánea. Se supone que representa una forma de hipersensibilidad. Se estima que hasta un 20% puede progresar a carcinoma epidermoide. por estreptococos del grupo b-hemolítico. La causa es desconocida. Se presenta como lesiones eritematosas. que incluyen nevos comunes y melanoma maligno. sensibles. orejas. en la cara posterior de las piernas. Histológicamente.

se da en relación con úlceras crónicas. pulmón. Menos frecuentemente. hiperqueratosis y paraqueratosis leves con inflamación dérmica superficial. La mayoría con erosión o úlcera. nódulo o úlcera. Hay un riesgo de 0. fístulas. síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplástica) y síndrome nevoide basal de Gorlin y Goltz. linfocitos T y células de Langerhans. quemaduras. El 80% de los casos se localiza en cabeza y cuello y 15% en hombros. cara. Se observa preferentemente en zonas expuestas como frente. radiaciones. Puede presentarse como pápula. Se asocia a otras . Se localizan especialmente en palmas y plantas. Puede encontrarse amiloide hasta 50% de los casos. el arsénico y el virus papiloma. Histológicamente. cuello. seno pilonidal. CARCINOMA EPIDERMOIDE (ESPINOCELULAR O ESCAMOSO) Es el segundo más frecuente de la piel. es quístico. orejas. cicatrices de vacunas. hígado y hueso. numerosas mitosis y células gigantes atípicas (pleomorfismo). irritación crónica como los asociados a dermatitis por estasis en extremidades. El estroma adyacente al tumor es laxo con aumento de mucopolisacáridos. pigmentado o como placa. ENFERMEDAD DE BOWEN Corresponde al carcinoma in situ de la piel. dorso de las manos. CARCINOMA BASOCELULAR Es el más frecuente de todas las neoplasias malignas de la piel. pero también en tronco y región anogenital. necrosis y gran número de mitosis. Hay escasas células inflamatorias como plasmocitos. hay atipias de todo el espesor de la epidermis. a veces. carcinoma sólido constituido por células basófilas basaloides agrupadas en nidos tumorales con empalizada periférica. Factores causales son la luz ultravioleta. Factores causales son: luz ultravioleta tipo B.05% de metástasis a ganglios regionales. Hasta en 8% de los casos se desarrolla un carcinoma epidermoide. trasplantados renales. predominantemente linfoplasmocitaria. cuero cabelludo y labios. Histológicamente. Se encuentra en zonas expuestas al sol. constituye aproximadamente el 70% de ellas. inmunodepresión primaria y secundaria. Se localiza usualmente en sitios expuestos a luz solar. También es más frecuente en pacientes con genodermatosis como xerodermia pigmentosa y albinismo. espalda y tórax. En niños se asocia a síndromes como xerodermia pigmentosa. acne conglobata e hidroadenitis supurativa. Además. Tiende a la recidiva local (5% a los 5 años) y no da metástasis. Más frecuente en hombres y adultos mayores.arsenicales secundarias a intoxicación por arsénico (Norte de Chile).

El componente de unión es idéntico al del nevo de unión y el dérmico está constituido por nidos o melanocitos en cordones o trabéculas. verrucosos. papilomatosos. Factores causales son luz ultravioleta tipo B. como trasplantados renales. la disposición en nidos (cohesión). Los melanocitos del nevo melanocítico común derivan de la epidermis donde proliferan y forman nidos en la zona de unión dermo-epidérmica (nidos de unión. 10-3). nevos epidérmicos. liquen escleroso y atrófico. Histológicamente. La mayoría aparece en la infancia y adolescencia y con la edad hay una disminución progresiva del número. los melanocitos en la dermis pierden las dendritas. los nidos están en la zona de unión y en la dermis superficial. Estas se disponen en nidos. Histológicamente. Histológicamente. trabéculas o aisladas. luego. Clínicamente. Los pacientes con inmunodeficiencia secundaria. contornos bien delimitados y constituidos por melanocitos sin atipias. lupus vulgaris. elevados. En los nevos compuestos. La mayoría aparece en la infancia y evolucionan a nevos compuesto o dérmico. plantas y genitales que pueden persistir como tales. En comparación con los melanocitos epidérmicos. lupus discoide. Los melanocitos son pequeños y con escaso citoplasma sin melanina. donde las células involucionan (maduración). cordones. irritación crónica y virus papiloma. papulares y pedunculados. actividad de unión). excepto los de las palmas. NEVO MELANOCITICO COMUN Son las lesiones pigmentadas más frecuentes de la piel y corresponden a los lunares comunes. Los nevos de unión son máculas negruzcas de hasta 20 mm de diámetro. estos nidos se incorporan a la dermis. en algunas localizaciones. es un carcinoma sólido con diferenciación córnea en forma de perlas córneas. pueden ser planos (máculas).dermatosis. hidrocarburos. como úlceras crónicas y lesiones perineales. se reducen en tamaño y pierden progresivamente la capacidad de sintetizar melanina (atrofia). Los nevos dérmicos se caracterizan por carecer de nidos de unión o tener muy escasos y por gran cantidad de células en la dermis. tienen mayor incidencia de carcinoma epidermoide. El riesgo de metástasis varía de 1 a 5%. Las metástasis se producen en ganglios regionales y vía hemática al pulmón. Representan neoplasias benignas de melanocitos. como liquen plano. puede ser de 30-60%. Mientras más profundas . Tiende a recidivar especialmente en los casos con invasión profunda y poca diferenciación e invasión perineural. Ocurre en forma de úlceras de bordes indurados y solevantados. Los nidos son de tamaño similar entre sí. epidermodisplasia verruciforme. disqueratosis aisladas y puentes intercelulares prominentes. se reconocen tres tipos: de unión o intraepidérmico. Pueden contener melanina en granos finos dispeross en el citoplasma. hay nidos cohesionados en la zona de unión en el extremo de las crestas interpapilares. compuesto o dermo-epidérmico y dérmico o intradérmico Fig.

mala delimitación y variación en carga de melanina en diversos focos. Es el más frecuente. existen variantes poco frecuentes (5%) (Fig. Afecta por igual ambos sexos con edad promedio de 45 años. Según Ackerman. pies y mucosas. Estas células no tienen melanina excepto en mujeres embarazadas o con estrogenoterapia. se observa en piel con acentuada degeneración basófila dérmica y los melanocitos neoplásicos proliferan predominantemente en el estrato basal en forma continua. brazo y mano. aparecen inflamados. displasia y melanoma in situ. La sobrevida es de 70% (en estadio clínico I).mayor es la fibrosis alrededor de ellas. el 75% de los melanomas malignos se originan de novo. los que son pleomórficos con melanina distribuida heterogéneamente. Tipo extensión superficial. Clínicamente. los folículos pilosos están inflamados o hay signos de hemorragia y destrucción traumática de la piel. Histológicamente. mitosis y necrosis frecuentes. Histológicamente. Pueden encontrarse mitosis típicas. invade todos los estratos de la epidermis más allá del componente dérmico. el melanoma maligno se caracteriza por asimetría. nevo atípico. La sobrevida es de 75%. afecta a hombres y mujeres con edad promedio de 45 años. Según Clark y colaboradores el melanoma maligno se desarrolla a partir de un nevo precursor (nevo displásico. Histológicamente. Los tipos histológicos principales de melanoma maligno son: de extensión superficial (65%). Su frecuencia ha aumentado en las últimas décadas aproximadamente en 5% por año. erosionados o ulcerados. pero con una mayor proporción de melanocitos dendríticos. El estado in situ puede durar 10 a 40 años antes de invasión. Tipo lentiginoso acral. 104). Se localiza en espalda. nevo de Clark) que evoluciona en fases que incluyen hiperplasia atípica. Tipo lentigo maligno de tipo Hutchinson. . Entre los factores causales se consideran los ambientales (luz solar) y los genéticos. nodular (10%). Además. especialmente en lesiones pediculadas o solevantadas. Es más frecuente en cara. Histológicamente. Hay melanocitos atípicos en nidos y aislados y en todas las capas de la epidermis. Los nevos melanocíticos comunes pueden complicarse por foliculitis y traumatismos locales. cuello y dorso de manos. Aparece como mácula pigmentada con o sin nódulo. La sobrevida es de 90%. similar a la variedad de Hutchinson. lentigo maligno (10%) y lentiginoso acral (5%). Histológicamente. Afecta más a mujeres con edad promedio de 70 años. Es frecuente en dedos. MELANOMA MALIGNO DE LA PIEL Ocurre en todo el mundo y afecta a todos los grupos de edad y a ambos sexos. lo que plantea la sospecha de melanoma maligno. diámetro mayor que 6 mm.

Dr.Tipo nodular. las caracterizó al microscopio de luz por: 1) degeneración mucoide del tejido conjuntivo. Histológicamente. La sobrevida es de 50% en estadio I. estadio clínico. reacción inflamatoria. Por ejemplo. Capítulo 11. Esclerodermia o esclerosis progresiva generalizada . el tipo histológico se correlaciona con el pronóstico. Afecta a ambos sexos con edad promedio 50 años.75 mm tienen sobrevida de 90 a 95%. localización. Enfermedades del Mesénquima. Los con espesor menor que 0. Es más frecuente en espalda. 3) inflamación alterativa o productiva y 4) fibrosis como producto cicatrizal de la inflamación. nivel III o tumor que expande la dermis papilar y empuja la unión de la dermis papilar con la reticular. a comienzos de siglo. peor el pronóstico. El espesor se mide con un ocular milimetrado desde la capa granular o fondo de la úlcera si está ulcerado hasta la porción más profunda de invasión. regresión. El nivel de invasión dérmica (según Clark) se correlaciona con el pronóstico: mientras más profunda. siendo el melanoma maligno lentiginoso de Hutchinson el menos agresivo y el melanoma maligno nodular el más agresivo. nivel IV o tumor que penetra la dermis reticular y nivel V o tumor que invade la hipodermis. Se describen 5 niveles: nivel I o tumor limitado a la epidermis (melanoma maligno in situ ). tipo histológico. Lupus eritematoso generalizado 3. Helmar Rosenberg CARACTERES GENERALES Se las conoce también como enfermedades del tejido conectivo. edad. ya sea el borde del tumor o un grupo aislado de células. Variables pronósticas de importancia son sexo. El espesor máximo del tumor (según Breslow) es el indicador pronóstico aisladamente más valioso. 2) degeneración fibrinoide. nivel de invasión dérmica. con reacción de hipersensiblidad de tipo III. Artritis reumatoide 2. espesor del tumor. Síndrome de Sjögren 4. cabeza y cuello. Klemperer. índice mitótico. nivel II o tumor que invade la dermis papilar. el componente invasor epidérmico no se extiende más allá del nivel de invasión dérmica. Las enfermedades del mesénquima más importantes son: 1. Las enfermedades del mesénquima se agrupan hoy bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes.

y cuyas manifestaciones clínicas varían desde formas muy leves a otras muy intensas. Es más frecuente en individuos con anticuerpos HLA-DR4 y HLA-DR1 (presentes en blancos y japoneses). poliorgánica. Se estima que el 1% de la población sufre de esta enfermedad. lepra. Es más frecuente en mujeres. El método habitual detecta el factor reumatoideo IgM hasta en el 70% de los casos. También se desarrolla inmunidad celular con participación de linfocitos T activados. el cual corresponde a un conjunto de anticuerpos. IgM. que compromete primordialmente las diartrodias en forma simétrica. linfocitos de auxilio y linfocitos B. Se presenta con mayor frecuencia entre los 30 y 50 años de edad. Se afectan primero las articulaciones pequeñas de las manos: falanges y muñecas. MORFOLOGIA En el desarrollo de la inflamación de la artritis reumatoidea se distinguen tres fases (Fig. 11-1). como rubéola. malaria. Así se constituiría una molécula mayor autoantigénica IgG que produciría los anticuerpos específicos o el factor reumatoideo y con ello posteriormente. de curso lento y invariablemente progresivo. Enfermedad mixta del tejido conectivo 7. El fenómeno inicial de la inflamación sinovial parece ser un daño de vasos pequeños. con liberación de enzimas y otros productos. en algunos individuos normales. SEROLOGIA Y PATOGENIA En el 80% de los casos se detecta el factor reumatoideo en la sangre. además. Polimiositis y dermatomiositis 6. destructivas y mutilantes. los complejos inmunes. IgG e IgA contra el fragmento Fc de IgG.5. con remisiones y exacerbaciones. pero también puede ocurrir en niños. dermatomiositis y otras enfermedades. en razón de 3:1. . Especialmente fáciles de detectar son los anticuerpos 19S. y. El factor reumatoideo puede encontrarse en algunos casos de lupus eritematoso generalizado. Los complejos inmunes son fagocitados por monocitos y leucocitos en el tejido sinovial. y las de los tobillos. Panarteritis nodosa ARTRITIS REUMATOIDE PRESENTACION La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica. esclerodermia.

plasmacélulas. exuberante. lo que produce eminencias o proyecciones vellosas hacia la cavidad (hipertrofia vellosa). que se extiende sobre la superficie articular y se acompaña de vascularización del cartílago. polimorfonucleares y macrófagos. tendones y tejido periarticular inflamados. engrosamiento de la pared. capilares y arteríolas) que consiste en tumefacción endotelial. Son características las deformaciones en ráfaga de los dedos de las manos en esta etapa. 4) exudado fibrinoso en la superficie sinovial y. infiltración de algunos leucocitos. llamado pannus . La desaparición del cartílago articular y fibrosis del espacio articular conducen a la inmovilización articular (anquilosis). 3) gran infiltración de células redondas: linfocitos. entre aquellas. 2) proliferación de células sinoviales que se disponen en 6 a 9 capas (normalmente están dispuestas en 1 a 3 capas). monocitos y macrófagos y escasos leucocitos. En ella se produce deformación e inmovilidad articular. La fibrina puede convertirse en un material granular (granos de arroz). tiene un papel importante en la reabsorción ósea. También participan enzimas del líquido sinovial. Segunda fase (de proliferación o de desarrollo de pannus). ligamentos y hueso) se produce por dos mecanismos: 1) desarrollo de tejido granulatorio junto a proliferación de células sinoviales con destrucción directa del cartílago articular y 2) liberación de enzimas lisosomales de sinoviocitos. sintetizada por la sinovial afectada. 5) daño de pequeños vasos (vénulas. proteasas ácidas y neutras. tendones. en menor grado en el estroma. El tejido granulatorio se convierte en tejido fibroso en la cápsula. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES . La depleción de proteoglicanos con pérdida de la metacromasia del cartílago es causada por las proteasas liberadas.Primera fase (de inflamación sinovial y perisinovial). que pueden disponerse a manera de folículos linfáticos (cuerpos de Allison-Ghormley). colagenasas y enzimas proteolíticas capaces de fragmentar proteoglicanos y fibras colágenas. Tercera fase (de fibrosis y anquilosis). El líquido sinovial contiene leucocitos y complejos inmunes. El daño del cartílago y de los tejidos vecinos (cápsula. trombosis y hemorragias perivasculares. Si la inflamación persiste se desarrolla tejido granulatorio. La prostaglandina PGE2. lo que produce gran deformación de la articulación. 6) microfocos de necrosis. Caracterizada por: 1) edema del estroma sinovial.

LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO PRESENTACION Esta enfermedad afecta predominantemente a mujeres jóvenes. Pericarditis y endocarditis. 11-2). Las alteraciones ocurren en los siguientes órganos (Fig. Puede llegar hasta el pulmón en panal de abejas . 6. esplenomegalia y leucopenia. Corresponde a una artritis reumatoidea con angeítis. en vísceras (sobre su estructura véase Manual de Patología General). 2.1. otras veces muy poco acentuada e inespecífica. MORFOLOGIA Las alteraciones morfológicas están relacionadas directamente con la presencia de complejos inmunes y el desarrollo de una reacción inflamatoria. No infrecuentemente la artritis reumatoidea se acompaña de un síndrome de Sjögren. Puede producir púrpura. Es más frecuente en la raza negra. 4. 7. a veces con angeítis leucocitoclástica y depósitos de complemento e inmunoglobulinas. menos frecuentemente. Las lesiones son visibles en el 85% de los casos. asiáticos y blancos. en razón de 8:1. escleritis. glomerulonefritis focal y segmentaria. 5. conjuntivitis y uveítis. Amiloidosis secundaria. Piel. en chinos. Nódulo reumatoideo. sin embargo. entre los 20 y 30 años de edad. en niños y personas mayores de 50 años. Síndrome de Felty. linfoadenopatía. Alveolitis fibrosante. úlceras isquémicas cutáneas. se produce en el tejido subcutáneo. Se presenta en el 20 a 25% de los casos. Puede ocurrir. Compromiso renal (glomerulitis. nefritis intersticial por analgésicos). plasmacélulas) perianexiales y perivasculares. 2) hiperqueratosis superficial y de folículos pilosos (clavos córneos). nefropatía extramembranosa por tratamiento con sales de oro. a veces muy evidente y característica. 3. histiocitos. Consisten en: 1) inflamación de la dermis con infiltrados redondocelulares (linfocitos. Angeítis de pequeños vasos. en orden decreciente. . neuropatía periférica. en tejido periarticular y.

Riñones. es muy frecuente la arterioesclerosis coronaria e infartos miocárdicos muchas veces mortales. arritmias por el compromiso del sistema éxcito-conductor y endocarditis de Libman-Sacks. Pueden encontrarse angeítis. en el 80% de los casos en piel no inflamada y expuesta al sol y en el 50% de los casos en piel no inflamada ni expuesta al sol. Bazo y ganglios linfáticos. hipercolesterolemias e hipertensión arterial. En el 90% de los casos se produce en diversas diartrodias una sivovitis redoncelular y exudativa fibrinosa. hiperplasia folicular y aumento de tamaño en alrededor del 20% de los casos. Pueden producirse pericarditis (25% de los casos) y miocarditis. . En la unión dermoepidérmica hay reacción positiva. La patogenia de la arterioesclerosis en estos casos no está del todo aclarada. corresponde a una periangeítis en etapa de fibrosis. En compromiso renal se encuentra prácticamente en todos los casos en algún momento de la evolución de la enfermedad (véase capítulo de patología renal). Articulaciones y hueso. lesiones isquémicas por el daño vascular. En los ganglios linfáticos se produce una inflamación. frecuentemente con angeítis de pequeños vasos. que ocasionan hipergliceridemias. El bazo presenta. Musculatura esquelética.3) atrofia de la epidermis con alteraciones vacuolares del estrato basal. inespecífica. Con la mayor sobrevida actual por mejores tratamientos. además. La artritis de cadera y la necrosis aséptica de la cabeza femoral ocurren en menos del 10% de los casos. Encéfalo. para inmunoglobulinas y factores del complemento en el 90 a 95% de los casos en la piel inflamada. Uno de los hechos morfológicos más característicos es la hiperplasia laminar concéntrica de arterias foliculares centrales. Pueden producirse fenómenos de polimiositis y angeítis. a veces con focos necróticos y cuerpos hematoxilínicos. Corazón. lineal y continua (banda lúpica). Es poco frecuente el desarrollo de tejido granulatorio (pannus ) y la erosión del cartílago. microinfartos. pero a ella contribuyen trastornos metabólicos secundarios a los tratamientos esteroidales. hemorragias focales y microtrombosis.

Inmunológicamente se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La. MORFOLOGIA . Intestino. las arterias tienen una marcada hiperplasia de la íntima y estenosis. El grave compromiso renal obliga a usar terapias inmunodepresoras enérgicas. Las arterias pequeñas y arteríolas pueden tener inflamación. con inflamación alterativa. La tríada clásica consiste en: ojos secos. esta última puede conducir a una fibrosis pulmonar. lleva a la muerte en forma más o menos rápida. le siguen los infartos cardíacos. linfoma. Puede presentarse solo o asociado a artritis reumatoidea (1015%). esclerodermia. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis oclusiva. pseudolinfoma. con una esclerosis acentuada que contribuye a la destrucción y atrofia renales. SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Se caracteriza por inflamación crónica de las glándulas salivales y lacrimales con disminución de la secreción. además. se encuentran pocas lesiones y sólo las relacionadas con angeítis. lo que aumenta la frecuencia de infecciones intercurrentes. En el riñón especialmente se da una lesión vascular tardía no inflamatoria. cuando existe el fenómeno de Raynaud. que pueden llevar a un cuadro grave de insuficiencia respiratoria. por lo que se produce una xerostomia y keratoconjuntivitis sicca. La evolución natural.Pulmones. PRONOSTICO El pronóstico ha mejorado notablemente en los últimos años. cirrosis biliar primaria y angeítis. Pueden producirse pleuritis y neumonitis lúpica (en el 5% de los casos). En las manos. sin tratamiento. que actualmente son la primera causa de muerte. angeítis con hemorragias pulmonares. Vasos sanguíneos. lupus eritematoso generalizado. polimiositis. degeneración o necrosis fibrinoide. En los capilares pueden producirse microtrombos y depósitos subendoteliales de complejos inmunes. En arterias de mayor calibre la lesión es preferentemente excéntrica. En general. boca seca y artritis reumatoide. las cifras de mortalidad son ahora muy bajas en los primeros 15 años después de diagnosticada la enfermedad.

Las alteraciones morfológicas más características se encuentran en las glándulas salivales mayores y menores (estas últimas sirven de sitio para biopsias diagnósticas). con sangramientos frecuentes. 11-3). arterias digitales. lo que produce el fenómeno de Raynaud. De hecho. del árbol bronquial con bronquiectasias secundarias. focal. el compromiso esofágico produce disfagia. El anticuerpo anticentrómero está asociada al síndrome de CREST . fenómeno de Raynaud (R). Hay casos con infiltrados inflamatorios redondocelulares acentuados en el intersticio renal. . Es frecuente la acidosis tubular renal y la nefrocalcinosis. El infiltrado celular puede ser muy acentuado a medida que transcurre el tiempo. hiperplasia del epitelio conductillar y ectasia de los conductos. También se producen autoanticuerpos. dismotilidad esofágica (E). de los cuales los antinucleares se encuentran en más del 90% de los pacientes. Ellas consisten en infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. ESCLEROSIS PROGRESIVA GENERALIZADA (ESCLERODERMIA) PRESENTACION Esta enfermedad es más frecuente en mujeres (en razón de 3:1) especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. MORFOLOGIA Las principales alteraciones morfológicas se indican a continuación y se presentan en los siguientes órganos (Fig. se encuentra muy disminuida en la esclerodermia. sclerodactilia (S) y telangectasia (T). También se comprometen la sinovial de diartrodias. Puede existir compromiso de otros órganos. La piel se engruesa. la colagenasa. de la mucosa gástrica y del páncreas y de la mucosa nasal. y arterias medianas y pequeñas de diversos órganos. por ejemplo. periductal. Este consiste en calcinosis cutis (C). Se afecta el tejido conjuntivo en forma de una fibrosis y de alteraciones degenerativas principalemente de la piel. una de las enzimas que intervienen en la degración del colágeno. otros con glomerulopatía extramembranosa o glomerulonefritis focal y segmentaria. puede constituirse en un pseudolinfoma o degenerar en un linfoma B. PATOGENIA Se piensa que la enfermedad se debe a una perturbación el mecanismo de regulación del colágeno: síntesis aumentada o degradación disminuida. La arteritis puede presentarse en diversos órganos. con atrofia de los acinos glandulares. siempre asociado a una disminución de la actividad secretora. El fenómeno de Raynaud consiste en episodios paroxísticos de isquemia dolorosa de partes distales de los dedos de las manos.

en razón de 2:1. atrofia de anexos cutáneos y atrofia de la epidermis. lesiones arteriales. 2) arteritis necrotizante en arterias más pequeñas y 3) lesiones secundarias a isquemia relativa o absoluta. Tracto gastrointestinal. La substancia fundamental de la dermis presenta degeneración mucoide. submucosa y muscular del tercio inferior del esófago en el 75% de los casos. DERMATOMIOSITIS . Marcado aumento del colágeno de la dermis. DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Ambas afectan predominantemente a mujeres. divertículos y arteritis. En los de mediano calibre hay hiperplasia de la íntima y acúmulos de mucopolisacáridos ácidos. y. a cualquier edad. pueden encontrarse úlceras.Piel. En las arterias pequeñas se produce una arteritis. La enfermedad es más benigna en las formas con predominio de esclerodactilia o de esclerosis cutánea en manos y brazos o ambas. que puede llegar al pulmón en panal de abejas. Se produce fibrosis de la mucosa. Se producen: 1) alteraciones vasculares predominantemente de la íntima en arterias radiadas corticales y arciformes. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis. además. Si la lesión está circunscrita a un solo sector de la piel. Por tratamiento con penicilamina puede aparecer una nefropatía extramembranosa. Pulmones. PRONOSTICO Es tanto peor cuanto mayor sea el compromiso de pulmones y riñones. En menor intensidad esta alteración se encuentra especialmente en la mucosa del resto del tubo digestivo. Vasos sanguíneos. Riñones. se llama morfea . aunque son más frecuentes en la edad media de la vida. en el que. además. Se producen principalmente fibrosis intersticial.

en calcinosis cutis . atrofia de la epidermis. preferentemente perivascular. disminución de la capacidad de difusión pulmonar (80%) y signos de miopatía inflamatoria.50% de los casos. hipomotilidad esofágica (80%). en razón de 3:1 y con mayor frecuencia. pero en hasta un 30% de los casos hay antígeno HBs circulante y anticuerpos contra este antígeno depositados en las lesiones inflamatorias vasculares. Las de la piel consisten en una dermatitis superficial. La causa de la enfermedad no se conoce. esclerodermia y polimiositis. El infiltrado intersticial es preponderantemente linfocitario y corresponde a células T activadas. MORFOLOGIA En la forma clásica se produce una inflamación de arterias medianas a pequeñas de cualquier órgano. en el 30 . con lesiones degenerativas y necróticas. SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Afecta predominantemente a hombres. este compromiso es siempre focal y predominantemente de zonas de bifurcación y de un sector del perímetro del vaso. artritis o artralgia. supresoras citotóxicas naturales. angeítis de pequeños vasos y. Se trata de una . Puede haber necrosis y regeneración de fibras musculares en la periferia de los fascículos. La dermatomiositis frecuentemente aparece en asociación con un cáncer. Por ello en la polimiositis hay predominantemente alteraciones de las fibras musculares. atrofia y regeneración. En el 90% de los pacientes se encuentran anticuerpos contra la miosina. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO Fue definida como una combinación de manifestaciones de lupus eritematoso generalizado. La patogenia de la dermatomiositis estaría relacionada con un daño primario vascular con depósitos de complejos inmunes y complemento. edema. a veces con angeítis de pequeños vasos y microinfartos.Las lesiones morfológicas más características se encuentran en la piel y la musculatura esquelética. Las lesiones evolucionan hacia la fibrosis. En el músculo esquelético se produce inflamación intersticial redondocelular. entre 30 y 40 años de edad. POLIMIOSITIS La patogenia de la polimiositis parece ser diferente de la dermatomiositis y se desencadenaría fundamentalmente por antígenos de la célula linfocitaria T que actuarían contra la fibra muscular estriada. se han comprobado también anticuerpos contra la mioglobina y varios antinucleares. edema de las manos. Las manifestaciones clínicas son: fenómeno de Raynaud (85%).

2. Esta lesión se observa en la actualidad en alrededor del 15% de los casos. en la que pueden distinguirse cuatro fases sucesivas. Fase inicial. necrosis fibrinoide y trombosis. 4. 1. ORGANOS MAS FRECUENTEMENTE AFECTADOS (Según T. predominantemente degenerativa. con edema y tumefacción del endotelio y sobre éste. depósitos de fibrina. en relación con la cual la pared está generalmente dilatada en forma aneurismática. Las lesiones en la forma clásica pueden dividirse en las siguientes fases (Fig. Además de la forma clásica existe la llamada panarteritis microscópica en que se afectan pequeñas arterias y arteríolas. Fase proliferativa. gran cantidad de fibrocitos. En esta fase pueden verse trombos retunelizados. En ésta se produce infiltración de la adventicia y media por abundantes polimorfonucleares. Major Problems in Int Med 21: 32. 1981) ORGANO Riñones Corazón % 85 76 . Fanci.arteritis necrotizante. fragmentación de fibras elásticas y desarrollo de tejido granulatorio. neoformación de fibras colágenas. Hay proliferación de fibroblastos. 11-4). Consiste en degeneración mucoide y fibrinoide de la íntima. Toda la porción lesionada de la pared arterial se transforma en una banda fibrosa. a veces oclusiva. además. Estas cuatro fases pueden encontrarse en un mismo órgano y en un mismo sector de un órgano: las lesiones son asincrónicas. Cupps y A. algunos granulocitos eosinófilos y células redondas. Fase cicatrizal. Luego se producen necrosis de células musculares lisas de la media y microtrombosis. 3. The vasculitides. Fase exudativa celular.

reacciones medicamentosas. arterias coronarias. de algunas sustancias. Anatomía Patológica Osteoarticular. también presente en las vainas tendíneas. apéndice vermiforme. Muchas de estas complicaciones son causa de muerte. riñones. colagenopatías. hemorragias (tubo digestivo. Martin Etchart PATOLOGIA ARTICULAR Las articulaciones son órganos que permiten los movimientos de los huesos entre sí gracias a que los extremos de éstos poseen un revestimiento cartilaginoso. como la piel. vía urinaria. trastornos metabólicos. comprometerá al resto de ellas. psoriasis. Generalmemente. la lesión que comienza en alguna de las estructuras enunciadas.. Capítulo 12. además de los cuadros patológicos propios. peritoneo). vesícula biliar.Hígado y vesícula biliar Tubo digestivo Nervio periférico Musculatura esquelética Páncreas Testículos Sistema nervioso central 62 51 32 39 35 33 27 Las formas más benignas afectan generalmente sólo o predominantemente a un órgano (panarteritis circunscrita). enfermedades neurológicas. atrofia por isquemia. fiebre mediterránea familiar. Las superficies internas están revestidas por una membrana sinovial . en ambos sentidos. Dr. Las articulaciones con frecuencia se comprometen en cuadros patológicos generales: alergias. sarcoidosis. Las estructuras se mantienen en su sitio mediante una cápsula fibrosa reforzada por ligamentos y tendones. sistema nervioso central. etc. hemofilia. La lesión vascular es causa de necrosis. LESIONES DEGENERATIVAS . infartos. que secreta una sustancia lubricante y que permite el paso.

junto con aparición de tejido adiposo (lipoma arborescente ). es decir. Si mantiene alguna adherencia. el cartílago persistente forma un rodete en la periferia. fusionándose e impidiendo la motilidad. se comunica con la cavidad articular. más frecuentemente en un cóndilo femoral. La cápsula puede proliferar. Espondiloartritis anquilopoyética Se conoce también como enfermedad de Bechterew . osteoartritis) deformante . el tejido óseo puede involucionar y el cartílago constituirá un cuerpo libre intraarticular. el proceso comienza en los discos intervertebrales. lo que determina un mal uso exagerado de las estructuras. si se desprende totalmente. Artropatía neurogénica (Artropatía de Charcot) Es una forma caracterizada por gran destrucción de las estructuras articulares con proliferación de partes blandas. Es tan frecuente después de los 50 años que algunos la consideran sólo como manifestación del uso prolongado. Se presenta generalmente en las extremidades inferiores (rodilla. no hay cambios. Frecuentemente se ubica en . contiene líquido sinovial y tiene revestimiento propio. Afecta a jóvenes y se caracteriza por artritis discreta de las articulaciones vertebrales seguida por calcificación extensa de los ligamentos con rigidez de rápida instalación y amiloidosis de distribución especial. puede haber edema sinovial. Osteocondritis disecante Se denomina así a la presencia de un pequeño foco de necrosis osteocartilaginoso. tobillo).El uso constante de estructuras móviles lleva al desgaste: las lesiones degenerativas articulares son importantes por su alta frecuencia. afecta principalmente al cartílago de las grandes articulaciones y de la columna. el que puede calcificar. Cuando se afecta la columna vertebral (espondilosis). el cual se fisura. los rodetes marginales pueden ser muy prominentes. el hueso subyacente queda desnudo. Artrosis degenerativa Llamada también artrosis (o artritis. Se la observa en casos de lesiones de los cordones posteriores de la médula espinal. que afectan la sensibilidad propioceptiva. QUISTES SINOVIALES Hay dos tipos de quiste sinovial paraarticular: el tipo Baker corresponde a una hernia de la membrana sinovial. engrosándose y haciéndose arborescente. tales como la siringomielia y la tabes dorsal. pero no hay inflamación. fragmenta y desprende (cuerpos libres ).

El otro tipo es el ganglión: comienza como una involución mixoidea de las partes blandas periarticulares que termina por constituir un quiste con contenido mucoso. por su patogenia. Corresponde a una artritis aguda inespecífica con granulocitos eosinófilos. típicamente aguda. Se presenta de preferencia en el carpo y dorso del pié. migratoria. con formación de tubérculos generalmente confluentes. Artritis inespecíficas Según el aspecto del exudado. La hiperemia e infiltración inflamatoria de la sinovial da lugar a la formación de estructuras digitiformes y depósitos de fibrina que constituyen un pannus.el hueco poplíteo y se asocia a otras artropatías. fibrinosas. Artritis reumática Es parte de la enfermedad reumática. cartílago y hueso vecino (osteoartritis). Casi siempre la extensa destrucción determina rigidez (anquilosis). la inflamación de una parte de las articulaciones significa el compromiso de las demás. tuberculosis. Artritis con depósitos de cristales . son más bien cuadros proliferativos o degenerativos. SINOVITIS (ARTRITIS. se resuelve sin dejar secuelas y afecta grandes articulaciones. herida penetrante). el material caseoso tiende a buscar salida labrando trayectos fistulosos (absceso osifluente). hay desarrollo de pannus. purulentas. tóxicos). se comprende que carezca de revestimiento propio (sinovial). 12-1) (sobre artritis reumatoidea véase capítulo 11). hemorrágicas o gangrenosas. la reparación es buena. Los agentes causales son muy variados. OSTEOARTRITIS) Generalmente. por vía sanguínea (tifoidea. pueden ser serosas. A veces se acompaña de nódulos granulomatosos subcutáneos periarticulares característicos (Fig. La persistencia de una inflamación de bajo grado puede dar lugar a una hidrartrosis. la infección es hematógena y compromete primero la sinovial. la lesión compromete cápsula. Varias entidades calificadas como sinovitis. La sinovia es un buen medio de cultivo para muchos gérmenes. En general. excepto la de los daños del cartílago. La infección puede alcanzar la articulación en forma directa (trauma. gonorrea. Tuberculosis El compromiso articular es siempre secundario y afecta a una articulación mayor o a la columna vertebral (mal de Pott). por vecindad (osteomielitis).

Gota (Tipo I) Casi todos los pacientes presentan hiperuricemia. Sinovitis villonodular pigmentaria. Se produce por metaplasia. Tiene como sinonimia. 12-2). Al microscopio se observan granulomas con un centro proteináceo rodeado por elementos migratorios y células gigantes multinucleadas. pero recidiva con gran frecuencia. hueso y partes blandas. células gigantes multinucleadas y aumento del componente conjuntivo. con el tiempo. Se desconoce su patogenia. tienen aspecto de tiza y se ubican incluso en los tejidos periarticulares (tofos. entre otros. principalmente rodilla. los depósitos son de urato de sodio. Hay formación de vellosidades o nódulos. PSEUDOTUMORES (LESIONES PROLIFERATIVAS) Osteocondromatosis. el tejido subsinovial se transforma focalmente en cartílago que protruye en la cavidad y que puede calcificarse (Fig. Los depósitos. del latín tophus: piedra porosa) provocando destrucción de cartílago. TUMORES MALIGNOS Sarcoma sinovial Es prácticamente el único representante de estos tumores. Hay una sinovitis aguda que sólo deja secuelas después de ataques repetidos. sinovioma benigno e histiocitoma fibroso nodular benigno . es excepcional en la sinovial articular. la mayoría de éstos contienen partículas cristalinas birrefringentes (si el material se fijó en alcohol). pueden llegar a medir varios centímetros de diámetro. depósitos de hemosiderina (que le otorgan su característico color anaranjado). Corresponde a una proliferación reactiva. Macroscópicamente no se distingue de otros sarcomas de partes blandas. Al microscopio presenta un llamativo aspecto bifásico. de la sinovial de grandes articulaciones. Afecta más frecuentemente a varones jóvenes. sinovial y ligamentos en relación con grandes articulaciones. con áreas semejantes a fibrosarcoma mezcladas con . Se ubica casi exclusivamente en relación con vainas y fascias. Prácticamente no se maligniza. Se deposita pirofosfato de calcio dihidratado en cartílago. Los muy numerosos nódulos pueden liberarse constituyendo cuerpos libres . generalmente postraumática crónica. La membrana sinovial reacciona con una inflamación aguda. Artropatía por pirofosfato (tipo II) Corresponde a una calcinosis articular (pseudogota).

fosfato. La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. Su actividad se demuestra por la presencia de fosfatasa alcalina. 3. hemorragias y hemosiderina. de adherirlo sin combinarlo. El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas. Osteoblasto Es la célula formadora del tejido. es de tamaño mediano. Las metástasis son ganglionares linfáticas y pulmonares. Entre las trabéculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoyético) y vasos. Estructuralmente. es decir. en menor proporción.estructuras glanduliformes. depósitos cálcicos. PATOLOGIA OSEA OSIFICACION Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO Hay dos tipos de osificación: la membranosa (o desmal) y la endocondral. Osteocito Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabécula. el tejido óseo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). mediante remodelaciones y procesos de calcificación relativamente complejos. El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio. poliédrica. en cambio. posee prolongaciones citoplasmáticas que lo conectan con otros osteocitos. Hay tres tipos celulares propios del hueso: 1. se ubica en una "laguna" y está encargado probablemente de la nutrición de la trabécula. es decir. lo que facilita su rápida movilización. se efectúa sobre un substrato cartilaginoso. disponiéndose en forma cristalina. citoplasma basófilo y se la observa adosada a las trabéculas. La osificación endocondral. Osteoclasto . Consiste en una transformación directa del tejido fibroso en tejido óseo: así se forma tejido óseo esponjoso central (díploe) delimitado por tejido óseo denso en las superficies (tablas). 2. El calcio se encuentra en forma de carbonato y. hechas de láminas concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales. puede haber quistes. en moléculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita. con núcleo ovoideo.

infecciones virales. Acondroplastia Enfermedad de caracter dominante. la anemia y la ceguera (por compromiso de los huesos de la base del cráneo). Osteopetrosis Se la conoce también como enfermedad marmórea o de Albers-Schönberg. con osteoblastos defectuosos. afecta principalmente la raíz de los miembros (fémur y húmero). que normalmente se adaptan también a los distintos requerimientos: crecimiento. Se trata de un defecto de la osificación endocondral. incluso antes del parto. lo que representa cartílago hipermineralizado. la función de varias hormonas y del riñón. . El diagnóstico es radiológico. La mantención del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos. efectos de radiación y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrión y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. embarazo. los que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartílago en medio del tejido óseo metafisiario y diafisiario. El examen radiológico muestra huesos densos. No afecta al cráneo ni el nivel de inteligencia general. Son frecuentes las fracturas. en un nicho o laguna de Howship . son: Osteogénesis imperfecta Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto. adosada a la trabécula. en menor grado piernas y antebrazos y con manos y piés dentro de límites normales. sin canal medular. la absorción a nivel intestinal. multinucleada. peso corporal. con defecto en la reparación (callo exuberante) y escleróticas azules que transparentan los vasos de la coroides. Es una esclerosis ósea con gruesas trabéculas óseas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoyético. mide 30 a 50 micrones. masa muscular. Algunas de las más frecuentes. anchos. no del calcio iónico. de tipo genético. Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos. Es el típico enano de circo.Es una célula gigante. Es una rizomelia . etc. con desaparición precoz del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur y húmero. ALTERACIONES CONGENITAS El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestación de anomalías cromosómicas. es decir. posee 3 a 6 núcleos ovoideos y está encargada de la remoción del tejido óseo como tal . Principalmente la dieta. Se caracteriza por la presencia de múltiples fracturas (incluso in utero ).

con pubertad precoz (enfermedad de Albright). Raquitismo El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. Sus causas y manifestaciones son motivos de discusión. el raquitismo es cada vez menos frecuente. Hay adelgazamiento del hueso cortical. en los huesos largos. Hay importantes deformaciones del esqueleto. a nivel de costillas (rosario costal ). La gran mayoría de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. 12-3). Frecuentemente se asocia con manchas de color café con leche de la piel y. Con las medidas preventivas habituales. Sin embargo. tal como en la zona del cartílago metafisiario de crecimiento. siendo el principal la disminución de la función ovárica (estrógenos). la remodelación permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorción. Puede ser politópica (varios focos) y poliostótica (varios huesos). calota (craneotabes). deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectónica. menos frecuentemente. tampoco hay osteoclastos.Displasia fibrosa Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. Ocurre en personas con largas estadías en cama. radio y fémur. sin desplazamiento de los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical. Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones más o menos prolongadas. xifoescoliosis. El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad. donde puede observarse hiperproducción de osteoide con deficiente calcificación preparatoria. aparecen escasas y defectuosas trabéculas generadas por metaplasia del tejido fibroso. disminución del tamaño y número de trabéculas. Se produce así un esqueleto poco rígido. persistencia de las fontanelas más allá de los 18 meses de edad. pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde. ENFERMEDADES METABOLICAS Osteoporosis senil Afecta principalmente a mujeres mayores. . es decir. especialmente de fémur (en cayado de pastor) y de tibia. Las trabéculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig. uso de yesos. como se ha observado en astronautas. postmenopáusicas. Generalmente hay alteración del metabolismo del calcio y fósforo con signos de función exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). Consiste en una pérdida de la matriz ósea debida a múltiples factores. Se aprecia mejor en la columna vertebral. paralíticos y en casos de falta de gravedad.

Se denomina fractura patológica la que se produce en un hueso previamente alterado. pueden dificultar una adecuada consolidación. presencia de cuerpos extraños. En estos casos. a nivel de pelvis y columna. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresión hiperparatiroidismo secundario). la masa ósea generalmente está conservada. por lo que la reabsorción predomina sobre la formación. Osteodistrofia renal (urémica) Comprende distintas alteraciones esqueléticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crónica. La movilización precoz. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos. La osteomalacia también puede ocurrir en pacientes con insuficiencia renal crónica.Existe una forma de raquitismo de base genética. infección. falta de proliferaciones celulares adecuadas. disminución de las trabéculas y aumento del conectivo intertrabecular con depósitos de hemosiderina (tumor pardo). Hiperparatiroidismo La hormona paratiroidea regula el nivel sanguíneo del calcio iónico controlando su almacenamiento en el esqueleto y su eliminación por el riñón. Se denomina osteomalacia a la disminución del calcio por exceso de remoción (halisteresis). exceso de tracción de los segmentos. El defecto más importante en la consolidación de una fractura es la formación de una pseudoartrosis: los extremos óseos se redondean. Puede haber signos de hiperparatiroidismo. por un tumor (sobre los fenómenos reparativos del hueso véase Manual de Patología General). se recubren de cartílago de tipo articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial. llamada hipofosfatemia familiar. pero hay un gran aumento del osteoide. es una de las razones más frecuentes de consulta médica. en el adulto (Fig. con pérdida exagerada de fósforo por falla renal. Hay también aumento de osteoblastos. pero son de menor actividad que los normales. El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones quísticas (osteitis fibrosa quística o enfermedad de von Recklinghausen). Se presenta principalmente en embarazadas. La hiperfunción de las paratiroides moviliza calcio y fósforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fósforo plasmáticos (hiperparatiroidismo primario). por ejemplo. 12-4). REPARACION La fractura traumática de un segmento esquelético . etc. Los pacientes dializados exhiben sobrecarga ósea de aluminio. Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis y en huesos del cráneo. ion que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes. . resistente a la vitamina D.

con formación de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva. secuela o persistencia del proceso inflamatorio. que es disecado por el exudado inflamatorio. la corteza no permite grandes desplazamientos y. los vasos periósticos se destruyen. con pequeñas caries óseas. huesos de la cadera. Estos elementos y la persistencia del exudado. el exudado purulento se extiende a la diáfisis y a los conductos intraóseos. curada la inflamación. Osteomielitis piógena Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes. El tejido óseo. LESIONES PSEUDOTUMORALES . aparece hueso perióstico cortical neoformado libre (involucro ). Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fémur. de las manos y de los pies. puede ser multifocal. se producen fragmentos aislados de tejido óseo necrótico (secuestros ). Tuberculosis ósea Con frecuencia significa el compromiso de la articulación vecina. de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. es decir. endocarditis. Las complicaciones más frecuentes son: artritis sépticas. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos. Antiguamente. antes de los antibióticos. Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott ). Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeño secuestro con exudado inflamatorio (foco radiológicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y más periféricamente. mantienen activo el proceso. por presión.INFLAMACIONES El tejido óseo puede ser asiento de procesos inflamatorios. por lo que el tratamiento adecuado significa la remoción de aquellos. era frecuente la observación de amiloidosis en los casos de evolución prolongada. El compromiso óseo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o exudativa. Se observa en pacientes jóvenes. que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos). hacia el periostio. tibia). No mide más allá de 15 milímetros. La mayoría de los casos son producidos por gérmenes piógenos y. Corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica. en los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos. constituye una osteoartritis. por tejido óseo esclerótico. generalmente es irregular. esta última generalmente por traumatismo. producción fibrosa y fenómenos reactivos del tejido óseo vecino y del periostio. puede ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide. piohemia. una escasa proporción es debida al bacilo de la tuberculosis. entre nosotros.

finalmente. Los tabiques están constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes células gigantes y escasas trabéculas óseas (Fig. Se desconoce su causa. costillas y vértebras. Quiste óseo aneurismático Es una lesión multiquística. Muchas veces es un hallazgo radiológico. constituyendo el llamado . se ubica de preferencia en húmero y fémur. con espacios llenos de sangre. Histiocitosis de Langerhans Es una proliferación de células de Langerhans. En la organización del hematoma participan células con potencial osteoblástico. es frecuente su ubicación en la calota. 12-5). de aspecto embrionario. 12-6).Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica. a veces con esclerosis perilesional. puede medir 5 ó 6 centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. después predominan histiocitos xantomatosos y. Afecta a menores de 20 años. fibroblastos. Ocurre en menores de 15 años. condroblastoma. Con frecuencia su reparación es seguida por una recidiva. Las principales son: Quiste óseo simple Generalmente único. nítidas. La lesión es benigna y puede curar espontáneamente. Se caracteriza por la presencia de una o más lesiones radiológicamente líticas. la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. tejido óseo normotípico en la periferia. Se llama también granuloma eosinófilo del hueso. presentes en las envolturas musculares y en el periostio. con signos de maduración hacia afuera (depósito de osteoide) y. la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4 milímetros. insuflante. Miositis (periostosis) osificante Corresponde a la aparición de tejido óseo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relación con el periostio. Es unilocular. principalmente a menores de 10 años. por último. especialmente en menores de 10 años. Las lesiones son típicamente evolutivas. osteosarcoma). La lesión es muy poco diferenciada en el centro. generalmente en gente joven. con abundantes leucocitos eosinófilos. frecuentemente a causa de un traumatismo (Fig. que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. Se desconoce su causa. ocupado por líquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente). pero puede comprometer cualquier hueso. con caracteres de granuloma. radiológica o anatomopatológicamente con neoplasias. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una relación entre este cuadro. Con frecuencia acompaña a otras lesiones (tumor de células gigantes. al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinófilos. Se presenta en cualquier hueso.

La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas en los distintos huesos. en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. depósitos de hemosiderina y células gigantes multinucleadas en regular proporción. 12-8). etc. es evolutivo y desaparece espontáneamente. pelvis y fémur. irradiación endógena o exógena previas. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma). La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur. enfermedad de Paget. los tumores adoptan sus características típicas. tibia y húmero. 12-7). Se presenta en mayores de 50 años y afecta principalmente cráneo. Enfermedad de Paget de los huesos Es un cuadro de patogenia compleja que consiste básicamente en una remodelación esquelética focal acelerada. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más activos que los similares dependientes del periostio. de color ocre. tibia. También es mayor la actividad en las zonas de reparación o remodelación ósea persistentes. Finalmente. La fase inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede haber fracturas. La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las células que proliferan o de las substancias producidas. También puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad. húmero). En la fase de neoformación hay aumento de las trabéculas. TUMORES Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes. Afecta a niños menores de 15 años. siendo los benignos el doble más frecuentes que los malignos. si es pequeña. tales como bordes de infarto. ensanchado y muy aumentado de consistencia. A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada células es variable según la topografía: así. en los sitios que más crecen (metáfisis). generalmente muy agresivo. hay más actividad en las metáfisis. y a la edad en que más se crece (14 a 20 años). la lesión madura en todos sus componentes y. En estas condiciones. el hueso se aprecia engrosado y algo irregular. Se desconoce su patogenia. tiende a desaparecer. . El tejido óseo presenta abundantes osteoclastos grandes. menos en las epífisis y menos aún en las diáfisis. Defecto fibroso metafisiario Se ubica de preferencia en fémur. la inmovilización acelera la reabsorción. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien delimitado. con prominencia de las líneas de cemento (signo de olas de mineralización exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. Al microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos. Con el tiempo. histiocitos xantomatosos. con los elementos normales. trabéculas delgadas y vascularización exagerada. firme.fenómeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. es granuloso.

próstata. No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis originadas en tiroides. vértebras Vértebras. etc. posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 años. Diáfisis fémur Huesos faciales. tanto en cantidad como en calidad. Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la metástasis..A medida que la célula neoplástica se hace más indiferenciada. etc. tarso Metáfisis Condroblastoma < 20 Fibroma condromixoide Condrosarcoma < 20 > 35 Huesos axiales. mama. húmero Metáfisis Fémur. Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático como el que sigue: CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS TUMOR Condroma Osteocondroma EDAD 10-30 < 30 MAYOR TOPOGRAFIA OBSERVACIONES FRECUENCIA Manos y pies Diáfisis Puede ser múltiple Puede ser múltiple Frecuencia mayor en varones Puede recidivar Puede ser secundario a osteocondroma No en otros huesos Rodilla. calota Huesos largos. húmero Metáfisis Húmero. húmero Metáfisis Sitio de radiación Rx típico > 3 años > 3000 r muy Sitio de variable radiación . Epífisis tibia Tibia. Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma. fémur. huesos largos Senos paranasales Intracortical Metáfisis Osteoma Osteoma osteoide Osteoblastoma Osteosarcomas < 25 < 30 < 30 Genuino < 25 Paraostal > 25 Posradiación Rodilla. pero aumenta en agresividad (Fig. riñón. tumor de células gigantes. fémur. mieloma. va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza. 12-9).

típica muy Calota.Sarcoma de Ewing Linfomas Mieloma 3-20 20-45 > 40 Fémur. puede ser múltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de EDAD < 15 < 20 < 25 < 25 < 20 MAYOR TOPOGRAFIA FRECUENCIA Fémur. fémur Cualquiera Cualquiera Cualquiera Metáfisis Cualquiera Cualquiera Diáfisis. pelvis Metáfisis Metáfisis Recidiva. Frecuencia mayor en mujeres Hay dos cúspides en edad Rx. pelvis Cualquiera Cualquiera Diáfisis Diáfisis Múltiples A veces múltiple Tumor de células > 20 gigantes Fibroma Histiocitoma fibroso maligno Hemangioma Cordoma jóvenes < 20 adultos > 40 20-40 > 20 Rodilla. metáfisis OBSERVACIONES Involución espontánea Recidiva frecuente en menores de 10 años Hay secundarios a otra lesión esquelética Puede ser múltiple Puede ser múltiple . extremo inferior Epífisis del radio Huesos largos Huesos largos. húmero. tibia. Metáfisis tibia Húmero. variable vértebras Región cervical Intervertebral Región sacrococcígea Intervertebral CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES PSEUDOTUMORALES LESION Defecto fibroso Quiste óseo solitario Quiste óseo aneurismático Histiocitosis de Langerhans Displasia fibrosa Condroma Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies.

Puede asociarse con quiste óseo aneurismático. Al microscopio se observa proliferación difusa de condroblastos sin atipias. especialmente a rayos X (Fig. La ubicación más frecuente es en las metáfisis que conforman la rodilla. de contorno policíclico. Condrosarcoma Es raro por debajo de los 30 años y afecta huesos axiales principalmente. columna. con células irregulares. algo más frecuente cuando es múltiple. Son líticos.) debieran ser extirpados por su frecuente transformación en condrosarcoma. El cartílago extruido sigue el proceso normal de osificación. Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa) No es precisamente una neoplasia. se lo observa generalmente antes de los 20 años de edad. Es una lesión lítica. se disponen en pseudolóbulos más celulares en la periferia. con células irregulares. Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones. uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporción de células gigantes multinucleadas. no de fibroma. Histológicamente se observa un tumor obviamente cartilaginoso. confluentes. histológicamente normotípico (Fig. excéntrico. amarillento. Se ubica. focos de necrosis y calcificación muy llamativos. en partes mixoideo. naturalmente. donde también se reconocen vasos sanguíneos y células gigantes multinucleadas. al microscopio. afecta a menores de 20 años. bien delimitada. en las metáfisis como masa exofítica constituida por un eje óseo y un capuchón cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centímetro. sin mitosis. se presentan en forma de lóbulos de cartílago hialino normotípico. especialmente en niños menores. en partes granuloso. El tumor es metafisiario y benigno. etc. con frecuentes foquitos necróticos con depósitos cálcicos . muy bien delimitados y con pequeñas calcificaciones. El tejido es de aspecto cartilaginoso. expansivo e infiltrante. Condroblastoma Es un tumor epifisiario y benigno. pero puede recurrir. Algo más frecuente en hombres. sino que la extrusión de parte del cartílago metafisiario por defecto del periostio. insuflantes y diafisiarios. con frecuencia compromete hasta la piel. estrelladas. 12-11). a rayos. Es excepcional en ubicaciones distales a codo y rodilla. pero puede recurrir.Ollier) o asociarse con hemangiomas cutáneos o viscerales (sindrome de Maffucci). La degeneración en forma de condrosarcoma es muy rara. Es lítico. 12-10). Al microscopio es llamativo el aspecto mixoideo. Algunas lesiones poseen escasos signos histológicos de agresividad y sólo la . Fibroma condromixoide Corresponde a una forma de condroma. Los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis. costillas. Puede ser secundario a un osteocondroma (condrosarcoma periférico ) Generalmente es voluminoso.

Es de ubicación más bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. Osteoblastoma Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior. en relación con senos paranasales. Histologicamente el tumor (el nido) está constituido por trabéculas algo gruesas. Osteosarcomas (sarcomas osteogénicos) Son tumores malignos en que la célula neoplásica genera directamente sustancia osteoide. Se han descrito algunas formas agresivas . de no más de 1 centímetro de diámetro (Fig. el radiólogo describe formas líticas y escleróticas . enfermedad de Paget. se ubica en el espesor de la corteza. Es muy agresivo y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. osteoblastos y osteoclastos prominentes. en forma de encaje.clínica o la radiología evidencian su verdadero carácter (presencia de metástasis generalmente pulmonares). Tiene alguna predilección por los varones. mide más de 2 centímetros y no tiene el dolor característico. superior de la tibia y superior del húmero. Si aparece más tardíamente casi con seguridad puede decirse que es secundario a otra lesión: radiación. fibromatosis. Su pronóstico es malo. . pero carece de reacción esclerótica perifocal. se origina en la medular de la metáfisis de un hueso largo. Es benigno y según algunos autores puede involucionar y desaparecer. Osteoma Es relativamente poco frecuente. 12-12). Sería típico su agudo dolor nocturno y su respuesta al ácido acetilsalicílico oral. pero puede afectarse cualquier hueso. recurrentes. Osteoma osteoide Generalmente es único. infarto. está constituido por tejido óseo denso. del periostio e invasión de partes blandas. muchas veces eburnizado. Hay importante reacción esclerótica alrededor de un foco central menos denso. los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo laxo. tumores de partes blandas y quistes cutáneos (síndrome de Gardner). de preferencia en columna y huesos largos. Se han descrito casos multifocales en niños. llamado nido lesional. Su mayor frecuencia se observa en la segunda mitad de la segunda década de la vida. se ubica en cara y cráneo. desordenadas. El patólogo observa habitualmente compromiso de toda la metáfisis. etc. pero que no han dado metástasis. extensión hacia la diáfisis por el canal medular. Dependiendo del grado de calcificación del osteoide neoformado. A veces se asocia con poliposis del colon. vasos aumentados. Es benigno. permeación del tejido óseo. radiolúcido. preferentemente la inferior del fémur.

en sitios previamente sanos o con lesión benigna comprobada. periostal. 12-14). Sarcoma de Ewing Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 años. 12-15). También se han observado fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos posrradiación. frecuentemente forma una gran masa tumoral extraósea. Es muy poco frecuente la invasión del cartílago metafisiario. etc. es muy bien diferenciado. envuelve al hueso y después de algún tiempo invade la corteza y médula. basófilos. fibroblástico. invasor. algo friable. de células pequeñas (muy agresivo. Las células neoplásticas pueden ser muy pleomorfas. Los núcleos son pequeños. blando. a veces las células viables se disponen sólo alrededor de un vaso. bien diferenciado. Osteosarcomas posradiación Se denominan así los que aparecen después de 3 años de la radioterapia. elemento importante en el diagnóstico diferencial con otros tumores de . el citoplasma es escaso. Son clínicamente muy agresivos.generalmente dando lugar a una gran masa tumoral que puede comprometer hasta la piel. mal delimitado y puede contener glicógeno. Es fuertemente lítico. condroblástico. apenas forma osteoide.000 rads o más. de preferencia en relación con la cara posterior de la metáfisis inferior del fémur (hueco poplíteo). Al microscopio hay proliferación monótona de células pequeñas dispuestas en brotes sólidos (Fig. puede ser multifocal. Se desconoce su histogénesis precisa. por lo que a veces ha sido confundido con una miositis osificante antigua o un osteocondroma madurado (Fig. los focos necróticos y hemorrágicos son frecuentes. es poco calcificado y de conducta muy agresiva). Se han descrito variedades de osteosarcomas: telangectásico (con vasos y espacios sanguíneos muy prominentes. con dosis de 3. entonces. Da sus metástasis en pulmón. sobre todo a niños. 1213). ganglios linfáticos y otros huesos. Tiene preferencia por la pelvis y diáfisis de los huesos de las extremidades inferiores. Se han descrito casos de sarcomas por radiación interna (ingestión o inoculación). brillante. dando un aspecto característico en pseudorroseta. con frecuentes hemorragias y focos necróticos. Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 años. frecuentemente hay proporción variable de células cartilaginosas y fibroblásticas atípicas (Fig. Al microscopio se observa proliferación de células muy atípicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado. Dolor y fiebre son síntomas frecuentes y. irregulares. se desarrolla a partir del periostio y es de lento crecimiento. puede confundirse con una osteomielitis. se supone que se origina en alguna célula mielorreticular primitiva. Es de relativo buen pronóstico mientras no haya compromiso del canal medular. Macroscópicamente es un tumor blanco. puede confundirse con un cuadro inflamatorio).

ha permitido delimitar esta entidad con características propias bien definidas. La microscopía electrónica no muestra signos de diferenciación. en el esqueleto y plasmocitoma: una lesión ubicada en partes blandas. tumorales y seudotumorales. irregulares. con cromatina irregularmente distribuida. No se conoce con certeza su histogénesis. la más frecuente): varias lesiones. la diferenciación de las células es de grado muy variable: hay proliferación difusa de células de distinto tamaño. núcleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras reticulares. y también se traduce en alteraciones de las proteínas séricas normales. por consenso. con frecuencia hay invasión de músculos y partes blandas vecinas. mieloma múltiple (enfermedad de Kahler. Puede adoptar cualquiera de los tipos citológicos habituales. Afecta a mayores de 40 años. eliminada por la orina. ovoideas o poliédricas con núcleos basófilos. Es más frecuente en mujeres mayores de 25 años. amiloide (ver Patología General). Los pacientes son generalmente mayores de 25 años. que poseen células gigantes. superior de la tibia e inferior del radio se afectan de preferencia. diseminadas. principalmente las formas linfoblásticas e histiocíticas.células redondas pequeñas. las que con frecuencia muestra un aspecto radiológico apolillado . con citoplasma bien definido. Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las diáfisis. De preferencia se presenta en el cráneo y huesos axiales. Se han descrito casos de ubicación extraesquelética. principalmente hombres. La segregación de múltiples lesiones óseas. Al microscopio. pero puede dar lugar a la formación de tumores de varios centímetros de diámetro. Las lesiones son de color blanco. el citoplasma es basófilo o anfófilo. infiltran la cortical y el periostio. Adopta distintas formas y. como carne de pescado . de bordes precisos. Es la neoplasia maligna primaria más frecuente en el esqueleto. Linfomas óseos Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados. La epífisis inferior del fémur. con frecuentes focos hemorrágicos o necróticos. brillantes. se denominan:mieloma solitario: una sola lesión esquelética. . células de tamaño mediano a grande. El compromiso es de tipo difuso. Mieloma Es una neoplasia constituida por células parecidas a las plasmáticas. frecuentemente con recidivas postoperatorias. Tumor de células gigantes (osteoclastoma) Es un tumor localmente agresivo. es decir. redondas. El metabolismo alterado de estas células genera la proteína de Bence-Jones. a veces dobles.

excéntrica. lo que es un error conceptual. que forman fibras colágenas. policíclica e insuflante que llega a comprometer el cartílago articular (Fig. Macroscópicamente es rosada. no forma sustancia condroide u osteoide. . el elemento característico es una célula mononucleada. sin otros caracteres especiales. Histológicamente es semejante a otros fibrosarcomas. escaso tejido conjuntivo laxo y. que han sido tratadas efectivamente con su resección. se observa proliferación de fibroblastos maduros que generan abundante colágeno. relativamente bien delimitado. sin áreas involutivas. La lesión es biológicamente semejante a su homóloga ubicada en partes blandas. Fibroma (Fibroma desmoplástico) Es poco frecuente y. escasos focos cartilaginosos o de sustancia osteoide. de ahí el nombre de osteoclastoma (Fig. con focos hemorrágicos o quísticos. junto a otras zonas con células poliédricas con capacidad fagocitaria. no recidiva y tiende a involucionar precozmente. de 10 a 12 micrones de diámetro mayor. hecho que no ha sido explicado. metafisiario y se observa en mayores de 20 años. Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia.Es una lesión lítica. Muchas veces las recidivas muestran un aspecto histológico más agresivo que el original. aunque benigno. El aspecto macroscópico es igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco. con núcleo semejante al de las células gigantes y citoplasma anfófilo. sólo cuando ha habido fractura o intervención quirúrgica. son más abundantes en relación con focos hemorrágicos. manifiesta todas las características bioquímicas y estructurales de los osteoclastos normales. La curva de distribución por edad muestra dos puntos de mayor frecuencia. Al microscopio se encuentran abundantes células gigantes con citoplasma anfófilo bien delimitado y con decenas de núcleos ovoides con regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida. Al microscopio. hay áreas de células fusadas. 12-16 B). en los textos son llamadas células del estroma o estromales . 12-16 A). El estroma verdadero está constituido por vasos. dispuestas en haces. Fibrosarcoma Es poco frecuente. de histogénesis discutida: su aspecto microscópico muestra tanto elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan características de histiocitos. Sin embargo. rojiza o parda. con depósitos de hemosiderina y con células xantomatosas. a veces multinucleadas y escasa formación de fibrillas reticulares. Se han descrito casos de metástasis pulmonares. Con frecuencia existe el antecedente de radiaciones. Histiocitoma fibroso maligno Es una lesión agresiva. Debe diferenciarse del defecto fibroso: éste es ocre o pardo. así. en la segunda y sexta décadas. ovoide. es localmente agresivo. elástico. ya que tal capacidad hace clasificar la lesión como condrosarcoma u osteosarcoma.

estómago. Cordoma Se origina en los restos notocordales que constituyen los núcleos pulposos de los discos intervertebrales. La recidiva postoperatoria es la regla. lesiones cuyos tumores primitivos son desmoplásticos. carcinoides. etc. vesícula ). Es rosado o amarillento. Aparece en los extremos de la columna. En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiológico característico. A rayos son generalmente osteoblásticas las originadas en carcinomas de próstata. pulmón. escirro mamario. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las raíces de los miembros. tiroides. Al microscopio. Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones. muestran células grandes. En niños menores de 3 años debe pensarse en un neuroblastoma. Metástasis tumorales esqueléticas Deben sospecharse en cualquier lesión ósea en personas mayores de 40 años. fusaliv" (physalís). . linitis plástica gástrica. expansivo e infiltrante. riñón. gelatinoso. las metástasis son excepcionales.Hemangioma Es una lesión relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los cuerpos vertebrales. es decir. cervical en los menores de 20 años. su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algún cuerpo vertebral. y sacro-coccígeo en los mayores de 40 años. Las metástasis osteolíticas generalmente se originan en carcinomas de mama. con abundantes vacuolas ocupadas por material mucoide PAS positivo (células fisalíforas . especialmente si son múltiples.

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