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anatomia patologica

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Capítulo 1. Anatomía Patológica del Aparato Cardiovascular Dr.

Benedicto Chuaqui NOTAS ANATOMICAS INSPECCION EXTERNA La punta del corazón, apex cordis, está formada normalmente sólo por ventrículo izquierdo. La punta del ventrículo derecho se halla 1 a 2 cm por encima del apex.. En la hipertrofia del ventrículo derecho, la punta del corazón se redondea y se halla formada por ambos ventrículos. En la hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, la punta del corazón se hace más aguzada y aumenta la distancia entre el apex y la punta del ventrículo derecho. Las venas pulmonares derechas desembocan en el techo de la aurícula izquierda junto al surco interauricular, las venas pulmonares izquierdas lo hacen lateralmente. En casos de un defecto septal auricular grande, el flujo laminar de las venas pulmonares derechas puede desaguar en la aurícula derecha. SECCION DEL CORAZON EN ANATOMIA PATOLOGICA Cortando con la tijera, se unen los orificios de las cavas, los de las venas pulmonares derechas entre sí y los de las izquierdas entre sí. El techo de las aurículas se secciona coronalmente. La sección se prosigue a izquierda y derecha siguiendo el sentido de la corriente sanguínea. A izquierda: por el borde auricular y ventricular izquierdos hasta la punta, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo por la aorta. Así, queda partido en dos el velo aórtico izquierdo (Fig. 1-1). Extendida la válvula aórtica, se muestran dos velos enteros y uno seccionado: de los primeros, el que está a la izquierda del examinador es el velo derecho, el que está a la derecha, es el posterior. A la derecha: por el borde auricular y ventricular derechos hasta la punta del ventrículo, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo la por la pulmonar. Así, queda dividido en dos el velo anterior de la pulmonar (Fig. 1-1) VENTRICULO DERECHO El ventrículo derecho tiene la forma de una V, en cuya concavidad está alojado el cono aórtico. Sus ramas corresponden a la cámara de entrada y de salida, respectivamente, que forman un ángulo de alrededor de 60º y se hallan separadas una de otra por un arco muscular, la crista supraventricularis, que forma un orificio casi completo, el ostium infundibuli. (Fig. 1-2). La crista se compone de la banda septal, gruesa trabécula muscular, en su mayor parte de tercer orden, junto al tabique, y la banda parietal, que hace prominencia sobre el velo anterior tricuspídeo y que se pierde en la pared libre un par de centímetros antes de la base del músculo papilar anterior. De la porción distal de la banda septal se desprende una trabécula de segundo orden, que llega a la base del músculo papilar anterior: es el haz moderador o trabécula septomarginal. Junto a la unión

de ambas bandas se halla el músculo papilar del cono (o músculo de Lancisi ). El espacio entre la banda parietal, la tricúspide y el tabique ventricular se llama foseta subinfundibular. Las cuerdas tendíneas de cada músculo papilar se distribuyen a los dos velos próximos: del músculo papilar del cono a los velos septal y anterior, del músculo papilar anterior a los velos anterior y posterior, y del músculo papilar posterior a los velos posterior y septal. VENTRICULO IZQUIERDO Tiene la forma de un ovoide, el eje de las cámaras de entrada y salida forman un ángulo agudo de cerca de 10º, que se hallan separadas arriba por el velo septal de la mitral. El cono aórtico corresponde a la porción distal de la cámara de salida, delimitado por el velo septal de la mitral y la musculatura subaórtica, que es parte del tabique ventricular (Fig.1-3). Bajo los velos aórticos derecho y posterior se halla la pars membranacea. Vista por el lado derecho, la porción membranosa está subdividida por el anillo tricuspídeo, correspondiente al velo septal, en una parte superior, la porción atrioventricular, y una inferior, la porción interventricular. ESQUELETO CARDIACO Corresponde al conjunto formado por los anillos tricuspídeo, mitral y aórtico, parcialmente fusionados en dos formaciones fibrosas densas llamadas trígonos fibrosos : el trígono fibroso izquierdo, situado ventralmente entre los anillos aórtico y mitral, y el trígono fibroso derecho (o simplemente trígono fibroso ) de mayor extensión e importancia en patología, ubicado dorsalmente entre los tres anillos (Fig.1-4). La porción penetrante del haz de His atraviesa el trígono fibroso. TIPOS DE DISTRIBUCION DE LAS ARTERIAS CORONARIAS DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO DERECHO La arteria coronaria derecha cruza horizontalmente el surco interventricular y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. En el surco emite una rama interventricular (descendente y de menor calibre que el de la arteria que cruza el surco). La rama circunfleja desciende por la cara lateral del ventrículo izquierdo. Toda o casi toda la cara porterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la coronaria derecha. Es el tipo más frecuente: alrededor del 75% de los individuos. DISTRIBUCIÓN DE TIPO INTERMEDIO La arteria coronaria derecha desciende por el surco interventricular, una rama corta cruza al ventrículo izquierdo. A lo largo del surco, la arteria emite ramas finas a las partes yuxtaseptales de ambos ventrículos. La rama circunfleja cruza la cara lateral del ventrículo izquierdo y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. La mayor parte de la cara posterior del ventrículo

izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja; sólo su porción yuxtaseptal, por la coronaria derecha. Frecuencia: cerca del 15%. DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO IZQUIERDO La rama circunfleja desciende por el surco interventricular. La coronaria derecha desciende por la pared posterior del ventrículo derecho sin llegar al surco. Toda la pared posterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja. Frecuencia: cerca del 10%. MORFOGENESIS DE LOS PRINCIPALES TIPOS DE MALFORMACIONES CARDIACAS Y DE LOS GRANDES VASOS NOCIONES GENERALES SOBRE LA CARDIOGENESIS EN EL HOMBRE El desarrollo embrionario del corazón se inicia en la tercera semana de vida y dura aproximadamente cinco. Durante la primera semana y media de este desarrollo, esto es, a lo largo de todo el período somítico, que concluye a fines del primer mes, el esbozo cardíaco se mantiene como un órgano tubular no tabicado con sus seis segmentos dispuestos en serie: seno venoso, aurícula, proampula, metampula, bulbo y tronco arterial. En las dos semanas siguientes aparecen todas las estructuras septales, que forman un sistema discontinuo, de manera que el corazón durante esta fase es un órgano parcialmente tabicado. La septación se completa en la última semana y media del desarrollo. Durante el período somítico existe sólo la circulación vitelina, establecida a través de las venas y arterias vitelinas u onfalomesentéricas. Es una circulación puramente nutricia sin una estructura especial de oxigenación de la sangre, innecesaria en esta fase del desarrollo. A fines del primer mes la circulación vitelina es reemplazada por la circulación corioalantoidea, que se transforma después en la placentaria y que se establece por las venas y arterias umbilicales. En este tipo de circulación hay un órgano, el corion y depués, la placenta, que cumple funciones nutricias y de oxigenación. Durante la primera fase de la formación de los pulmones, las venas que nacen de estos órganos van a desaguar en último término en el seno venoso, como las de cualquier otra víscera (Fig. 1-5). No hay todavía una circulación pulmonar especial. Las transformaciones que experimenta el tubo cardíaco en su desarrollo embrionario pueden concebirse como las modificaciones necesarias para que se establezca una circulación pulmonar, que después del parto substituirá la circulación placentaria en la función de oxigenación, mientras las funciones nutricias quedan limitadas al aparato digestivo. El esbozo cardíaco se tabica de tal modo que se forman dos circuitos, el mayor y el menor, por los cuales circula la sangre alternadamente y sin corto-circuitos. La reorganización que experimenta el tubo cardíaco consiste básicamente en tres procesos, que tienen lugar en el extremo venoso, en el arterial y en el segmento

ampular. Estos procesos se realizan después que el tubo cardíaco ha adoptado la forma de un asa dispuesta en el plano frontal. REORGANIZACION DEL SEGMENTO VENOSO PROCESO NORMAL El segmento venoso experimenta las siguientes transformaciones: 1) desplazamiento del seno venoso hacia el lado derecho de la aurícula; 2) formación hacia el lado izquierdo de la aurícula, del seno pulmonar o vena pulmonar común, con nuevas conexiones venosas con los pulmones; 3) desaparición de las primitivas conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal; 4) septación auricular (Fig. 1-5). PRINCIPALES MALFORMACIONES Detención de la lateralización del seno venoso. Este trastorno está documentado en los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o del seno coronario. La vena cava anómala desemboca medialmente en la aurícula, por debajo de la desembocadura no puede formarse la porción vecina del tabique auricular, con lo que se produce un defecto septal en el límite entre el seno venoso y la aurícula. Este tipo de defecto se llama defecto senoauricular. Formación del seno pulmonar a la derecha de la aurícula. Este trastorno está representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la aurícula derecha. Dependiendo del grado de heterotopía, se dará una conexión anómala total, es decir, la desembocadura de todas las venas pulmonares en la aurícula derecha, o bien, una conexión anómala parcial, en la que sólo las venas pulmonares derechas desembocan en la aurícula derecha. Persistencia de las primitivas conexiones venosas pulmonares. Ellas representan la falta de involución de las conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal. Si persisten conexiones con el territorio de la cava superior, que son las más frecuentes, se denominan supracardíacas, si persisten conexiones con el territorio de la cava inferior, se llaman infracardíacas. Falla de la incorporación del seno pulmonar (vena pulmonar común) en la aurícula izquierda: cor triatriatum. Malformación poco frecuente, pero característica: las venas pulmonares desembocan en una cámara accesoria, preauricular (correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la aurícula izquierda por uno o varios orificios pequeños. El cuadro clínico es similar al de la estenosis mitral.

Defectos de la septación auricular. Ellos comprenden desde la agenesia del tabique auricular hasta los pequeños defectos parciales. La agenesia del tabique se traduce en la aurícula única. REORGANIZACION DEL EXTREMO ARTERIAL PROCESO NORMAL Concluida la reorganización del extremo venoso, quedan separados anatómicamente los flujos venosos sistémico y pulmonar. En esta etapa ya han empezado a formarse los tabiques ventricular y bulbar y ya se ha completado el desarrollo del tabique del tronco arterial, que a este nivel separa el lecho aórtico, en la aorta ascendente, y el lecho pulmonar, en el tronco de la arteria pulmonar. En esta fase del desarrollo, el lecho aórtico en el orificio bulbotruncal está hacia la derecha, y el pulmonar, hacia la izquierda (Fig. 1-5). Si en esta situación se completara el tabicamiento del corazón, se producirían dos circuitos cerrados, enteramente independientes, cosa incompatible con la vida extrauterina. Normalmente ocurre que antes de completarse la septación, el orificio bulbotruncal experimenta una torsión que invierte la posición de los lechos arteriales. Ella se realiza en sentido horario visto el orificio bulbotruncal en contra de la corriente. Antes de iniciarse la torsión, el tabique truncal es recto, es decir, se halla en un solo plano, en cambio, las crestas bulbares, que todavía no se han fusionado en un tabique completo, están dispuestas en una espiral de alrededor de ciento ochenta grados. La torsión bulbotruncal se realiza en tal sentido que coloca las crestas bulbares en un mismo plano y las dispone así a fusionarse sin defecto; en cambio, esa torsión convierte el tabique del tronco en un septo helicoidal, lo que se manifiesta en el corazón normal en el enrollamiento de la aorta ascendente y del tronco pulmonar (Fig. 1-5). MALFORMACIONES Persistencia del tronco arterial. Esta anomalía se caracteriza por la ausencia del tabique truncal, persistencia del orificio bulbotruncal, es decir, hay una sola válvula sigmoidea, y por un amplio defecto bulbar, de forma que el orificio valvular cabalga sobre ambos ventrículos. Defectos aislados del tabique truncal. Las formas menos raras corresponden a defectos parciales, llamados ventanas aorto-pulmonares. El defecto aislado total es rarísimo. En esta anomalía el orificio bulbotruncal está dividido en una válvula aórtica y una pulmonar. Defectos aislados del tabique bulbar. Pertenecen a los defectos septales ventricular. Detención de la torsión bulbotruncal. Los diversos grados de esta detención dan origen a una serie de malposiciones de las grandes arterias, entre ellas, la transposición arterial.

REORGANIZACION DEL ASA AMPULAR PROCESO NORMAL En el asa cardíaca las dos ampulas se hallan conectadas en serie y comunicadas entre sí por el foramen interampular, delimitado hacia abajo por el rudimento del tabique ventricular y por arriba, por el espolón bulboauricular. En particular, de las dos ampulas, la proampula es la única que tiene conexión con la aurícula y la metampula es la única que tiene conexión con el bulbo, y a través de éste, con la aorta y la pulmonar (Fig. 1-6). La proampula carece por lo tanto de cámara de salida arterial y la metampula carece de cámara de entrada auricular. En consecuencia, las ampulas no son equivalentes a los ventrículos definitivos. En la formación del ventrículo izquierdo la proampula incorpora una parte de la metampula y del bulbo, mediante lo cual adquiere una cámara de salida; en la formación del ventrículo derecho la metampula incorpora una parte de la proampula, mediante lo cual adquiere una cámara de entrada. El proceso de intercambio se realiza mediante un movimiento de convergencia entre el canal auricular, que se desplaza hacia la línea media y atrás, y el segmento bulbometampular, que se desplaza hacia la línea media y adelante (Fig. 1-6). La incorporación de una cámara de entrada a la metampula con una conexión tricuspídea, se realiza mediante una dilatación y desplazamiento hacia la derecha del orificio atrioventricular. La incorporación de una cámara de salida a la proampula se realiza mediante una migración del bulbo hacia la línea media con progresiva involución del espolón bulboauricular. Simultáneamente se va produciendo la torsión descrita del orificio bulbotruncal, de manera que la cámara de salida conduzca a la aorta. La migración y torsión del bulbo se denominan rotación vectorial del bulbo. En resumen, la migración bulbar es condición necesaria para que la proampula adquiera una cámara de salida, la torsión bulbar es condición necesaria para que esa cámara conduzca a la aorta. Por último, la migración del canal auricular es condición necesaria para que la metampula adquiera una cámara de entrada. MALFORMACIONES Ventrículo único. La característica principal es la persistencia de la disposición ampular primitiva por detención de su reorganización. Las aurículas comunican con una sola cámara, los vasos arteriales nacen de la otra, y éstos muestran casi siempre una detención de la torsión bulbar. Doble salida arterial del ventrículo derecho. Bajo este concepto se agrupan las anomalías caracterizadas por una detención de la migración bulbar, de manera que todo el bulbo queda formando parte del ventrículo derecho. Este ventrículo, del que nacen las dos arterias, tiene una cámara de entrada auricular. Defectos del desarrollo del tabique ventricular. Pertenecen a los defectos septales ventriculares, que incluyen desde la agenesia del tabique, que origina el llamado ventrículo común, hasta los pequeños defectos parciales.

denominado foramen oval. y los últimos. 2) defectos centrales y 3) defectos inferiores. 1-7). estenosis aórtica. 30%. sin contar anomalías menores como la válvula aórtica bicúspide. Se presentan en tres sitios característicos. anomalía frecuente. 5% cada una. El septum primum se desarrolla desde la región cefálica en dirección a los cojinetes endocárdicos. un espacio.MALFORMACIONES PRINCIPALES FRECUENCIA Las malformaciones cardíacas en el hombre ocurren en alrededor del 1% por ciento de los recién nacidos vivos. Los primeros corresponden a los defectos senoauriculares. transposición arterial y coartación aórtica. a los defectos de tipo ostium secundum. a los defectos de tipo ostium primum (Fig. Por la derecha del tabique descrito se desarrolla luego el septum secundum a manera de una media luna de concavidad inferior dirigida hacia el orificio de la cava inferior. de lo que resultan tres . Se deben a un falla en la incorporación del seno venoso en la aurícula derecha. Defectos senoauriculares. estenosis pulmonar. 10% cada una. Poco antes de fusionarse este borde libre con los cojinetes endocárdicos y de desaparecer así el ostium primum. El 80 a 90% de las malformaciones cardíacas está dado por ocho malformaciones: defectos septales ventriculares. DEFECTOS SEPTALES AURICULARES Estos defectos pueden sistematizarse tanto topográfica como embriológicamente. en región central de este tabique se forma el ostium secundum. tiene un borde libre inferior que delimita el ostium primum. SEPTACION AURICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION AURICULAR La septación de la aurícula se realiza por dos tabiques superpuestos que se desarrollan sucesivamente (Fig. defectos septales auriculares. 1-8). que suele condicionar vicios valvulares. Este segundo septo es un tabique incompleto. especialmente estenosis. se encuentran por lo tanto en la región limítrofe senoauricular. Mientras va creciendo. Entre ambos septos persiste durante la vida fetal y en alrededor de un quince por ciento de los adultos. y endocarditis. tetralogía de Fallot y conducto arterial persistente. Según la topografía se distinguen tres tipos: 1) defectos del arco posterior. que cubre sin embargo toda el área del ostium secundum. como entre dos cortinas. los segundos.

cerca de un 20% cada una. SEPTACION VENTRICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION VENTRICULAR En la septación ventricular participan cuatro formaciones: el tabique ventricular. la forma incompleta del canal.subtipos: a) en la desembocadura de la cava superior. o de ambos (canal atrioventricular. El ostium primum persistente puede presentarse en tres formas básicas: a) con falla total de la fusión de los cojinetes. Existen casos rarísimos de persistencia del ostium primum sin fisuras de velos. que entonces no alcanza a cubrir toda el área de aquel orificio. alrededor de un 60%. Los defectos de este tipo se deben casi siempre a un ostium secundum demasiado amplio. es decir. Defectos de tipo ostium primum. Es frecuente que en este tipo de defecto exista una conexión anómala de las venas pulmonares derechas. En la gran mayoría de los casos en que persiste este orificio se produce una falla en la fusión de los cojinetes endocárdicos. pero también pueden deberse a una hipoplasia del septum secundum. cerca de un 20%. Si de los defectos septales auriculares se excluyen las formas completa e intermedia del canal. y con defecto septal ventricular (canal atrioventricular. El espolón bulboventricular es una formación muscular que se desarrolla de la cara posterior del tabique bulbar y que crece hacia atrás a manera de cuña hacia los cojinetes endocárdicos ya fusionados entre sí (Fig. b) en la desembocadura de la cava inferior y c) en la desembocadura del seno coronario. y con un defecto septal ventricular (canal atrioventricular. y los defectos senoauriculares alrededor de un 10%. pero los límites superiores cambian a medida que se realizan el desplazamiento hacia la línea . La frecuencia relativa de las tres formas del canal es: forma completa. con un solo orificio atrioventricular. El límite dorsocranial del defecto está dado por el techo auricular y por el lumen de la vena cabalgante. que a su vez se acompaña de un defecto septal ventricular por persistencia del foramen ventricular. que es el más raro de los defectos senoauriculares. la cual se limita entonces a la zona medial a manera de un puente fibroso que separa los orificios mitral y tricuspídeo. Este orificio tiene un límite inferior fijo: el borde libre del tabique ventricular. Los defectos de tipo ostium secundum son los más frecuentes dentro de los defectos septales auriculares. forma intermedia o de transición) y c) con solo fisuras incompletas de los velos septales tricuspídeo o casi de regla mitral. el tabique bulbar. que se comportan clínicamente de manera distinta al resto de los defectos. entonces los defectos de tipo ostium secundum constituyen un 60 a 70% de las comunicaciones interauriculares. forma intermedia y forma incompleta. b) con falla parcial de la fusión de los cojinetes. forma parcial o incompleta). el espolón bulboventricular y los cojinetes endocárdicos. forma completa). La septación ventricular concluye con el cierre del foramen ventricular. 1-9). Defectos de tipo ostium secundum.

1-10). alejados de las válvulas atrioventriculares. vistos por el ventrículo derecho. son subaórticos: se encuentran bajo el anillo aórtico en la parte alta del cono aórtico (Fig. y al final. está delimitado hacia arriba por el espolón bulboauricular. al momento de cerrarse. comprometen la porción membranosa y la musculatura anterior vecina. llamados infracristales porque. tiene por límite superior el espolón bulboventricular. El cierre del foramen se efectúa por: a) crecimiento concéntrico del borde libre del tabique ventricular. . b) antepapilares: además de comprometer la zona referida. subdivididos en: a) basales. 2) defectos que comunican las cámaras de salida de ambos ventrículos. se hallan detrás y debajo de la crista. rebasan hacia adelante el eje del músculo papilar del cono abarcando la musculatura de la fosa subinfundibular. entre ésta y la válvula pulmonar. llamados supracristales porque. Clasificación topográfica Se distinguen tres grupos básicos: 1) defectos que comunican las cámaras de entrada de ambos ventrículos. 3) defectos que comunican la cámara de entrada del ventrículo derecho con la cámara de salida del ventrículo izquierdo. llamados también defectos musculares. b) crecimiento del espolón bulboventricular y c) tejido fibroso que prolifera desde atrás desde los cojinetes endocárdicos. junto a los anillos atrioventriculares y b) apicales. vistos por el ventrículo derecho. vistos por el ventrículo izquierdo. DEFECTOS SEPTALES VENTRICULARES Los defectos septales ventriculares pueden clasificarse desde un punto de vista topográfico o de uno embriológico. en una fase intermedia está limitado hacia arriba y atrás por los cojinetes endocárdicos. Los defectos supracristales e infracristales. Este tejido fibroso constituye la pars membranacea del tabique definitivo. Antes de iniciarse este movimiento de convergencia. Los defectos infracristales se subdividen en dos tipos: a) retropapilares: se encuentran detrás del eje del músculo papilar del cono.media del orificio atrioventricular y la migración bulbar. se hallan sobre la crista.

infracristales retropapilares 45%. suelen comprometer la musculatura hasta el anillo aórtico mismo (defectos sin techo muscular ). subdivididos en: a) defectos de la porción trabecular (correspondientes a los defectos musculares apicales) y b) defectos de la porción lisa del tabique. 1-11). Clasificación embriológica De acuerdo con los componentes del tabique ventricular definitivo pueden distinguirse: 1) defectos bulbares (correspondientes a los supracristales). 3) defectos de la pars membranacea (corresponden parcialmente a los infracristales retropapilares). 2) defectos bulboventriculares (corresponden casi enteramente a los infracristales antepapilares). Este es el tipo de defecto que se presenta en el complejo de Eisenmenger y en la tetralogía de Fallot. por lo que puede producirse una insuficiencia aórtica. Cierre espontáneo Los defectos septales ventriculares pueden cerrarse espontáneamente. no ocurren aisladamente. a través del defecto hacia el ventrículo derecho (Fig. apicales 10 a 15% (los basales no ocurren aisladamente sino en las formas completa e intermedia del canal atrioventricular). 4) defectos del tabique ventricular (primario). Los mecanismos de cierre espontáneo son dos: por fibrosis concéntrica progresiva y por aposición y adherencia de un velo tricuspídeo. Los defectos de la porción lisa del tabique amplían el foramen ventricular e impiden que este se cierre. El primer mecanismo . la condición fundamental es que sean pequeños. generalmente del septal. infracristales antepapilares 35%.Los defectos infracristales retropapilares son pequeños. se presentan como componentes de las formas referidas del canal atrioventricular. la cual forma el borde alrededor del foramen ventricular. incluso con prolapso de un velo . generalmente el derecho. La distribución de las frecuencias relativas de estos tipos de defectos es aproximadamente la que sigue: supracristales 5 a 10%. los antepapilares son grandes. Estos últimos defectos corresponden a los basales.

Tetralogía de Fallot Consiste en dextroposición aórtica (por detención parcial de la torsión bulbar). De modo similar. Se trata de una válvula con un anillo de perímetro normal. 1-13). de la migración bulbares (Fig. Generalmente existe un defecto septal o hay un conducto arterial persistente. Las estenosis pulmonares subvalvulares no constituyen más del 10% de las estenosis del tracto pulmonar. la aorta nace del derecho y la pulmonar. que aparecen en forma de una cúpula fibrosa perforada. dan origen a una serie casi continua de anomalías en que pueden ocurrir transiciones entre los tipos descritos clásicamente. El tabique aortopulmonar es recto. en los infracristales. del izquierdo. válvula y aorta ascendente) y en el pulmonar (infundíbulo. en cambio. defecto sin techo muscular). el segundo. lo que se manifiesta en la falta de enrollamiento de los grandes vasos. DETENCION DE LA ROTACION VECTORIAL DEL BULBO Este trastorno puede darse en cualquiera de los componentes de la rotación vectorial: migración bulbar o torsión bulbar. el anillo es estrecho. debida a velos aparentemente fusionados. Las formas anulares son parte de los síndromes de hipoplasia ventricular. 112). en otros.ocurre preferentemente en los defectos musculares. En la forma anular. las estenosis aórticas subvalvulares corresponden a alrededor de sólo el 20% de las estenosis del tracto aórtico. de convexidad dirigida hacia el lumen arterial. En las estenosis valvulares cabe distinguir fundamentalmente dos formas: la orificial y la anular. Los diversos grados posibles de la detención. defecto septal ventricular subaórtico (infracristal antepapilar. La forma orificial corresponde a la estenosis valvular aislada clásica. ESTENOSIS AORTICA Y PULMONAR En el tracto aórtico (cono. válvula y tronco) pueden presentarse estenosis subvalvulares. en algunos de cuales predomina la detención de la torsión. los velos pueden ser sólo pequeños ("válvula en miniatura") o estar muy deformados. especialmente en los retropapilares. En la forma anular se trata de una hipoplasia que afecta la válvula y en mayor o menor grado se extiende también a la región supravalvular e infravalvular . Estas últimas son raras. Transposición arterial Corresponde a la malposición de los grandes vasos debida a la detención completa de la torsión bulbar. la estenosis está dada por la reducción del orificio. valvulares y supravalvulares. estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular derecha (Fig. En . Cuando hay formación de los ventrículos.

que se desencadena pocos segundos después del nacimiento y se mantiene alrededor de una semana.alrededor del 60% de los casos. sino de síndrome de Eisenmenger. y los que inhiben la contracción. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL En el cierre normal del ductus (Fig. la pulmonar. . Anomalía de Taussig-Bing Se debe predominantemente a una detención de la migración bulbar y representa una de las formas de doble salida arterial del ventrículo derecho. que denota un defecto septal o un ductus persistens con hipertensión pulmonar. Con mayor frecuencia se trata de un defecto septal ventricular (del tipo infracristal antepapilar sin techo muscular ). puede cabalgar sobre el defecto septal (Fig. Esta transformación aparece como un proceso necesario para que se contraiga el ductus en el momento del parto. El cierre funcional. como la hipoxia perinatal. El infundíbulo. Complejo de Eisenmenger Morfológicamente se diferencia de la tetralogía de Fallot sólo por no existir estenosis pulmonar. El cierre funcional se produce por esta contracción. proceso este último que concluye al final del primer mes. En la clínica no se habla de complejo de Eisenmenger. 1-15) pueden distinguirse tres fases: 1) la angiomalacia preparatoria. Característicamente hay un defecto septal ventricular supracristal. Entre los factores que desencadenan la contracción del ductus están el alza de la tensión de oxígeno y la liberación de substancias vasoactivas. es necesario para se establezca el cierre anatómico. que nace ventralmente. participa en la hipertrofia. En la patogenia del ductus persistens intervienen factores que interrumpen la angiomalacia preparatoria. 2) el cierre funcional y 3) el cierre anatómico. como la prematurez. La aorta se origina dorsalmente del ventrículo derecho. que representa la fase crítica. 1-14). la estenosis pulmonar corresponde a una hipoplasia que compromete infundíbulo y válvula. aun hipoplástico. La angiomalacia preparatoria es un proceso que comienza en el séptimo mes de vida intrauterina y que consiste en una transformación mixoide de la media con focos de disociación y disolución tisulares. en cerca de un 15% se trata de sólo una estenosis infundibular. en aproximadamente un 5% existe sólo una estenosis valvular y en alrededor de una 25% de los casos hay una atresia valvular acompañada siempre de una hipoplasia infundibular.

en casos relativamente raros en que la oclusión coronaria. infartos sin oclusión. la estenosis es mal tolerada después del parto. la cual. La estenosis postductal. preductal. en el adulto. INFARTO DEL MIOCARDIO PATOGENIA El infarto del miocardio se debe en la mayoría de los casos a una isquemia absoluta por una oclusión coronaria trombótica. Oclusión sin infarto se presenta en dos condiciones. que disminuye la reserva coronaria . dado que la diferencia de oxígeno arteriovenosa en el corazón es constante. Al no desarrollarse circulación colateral. Los caracteres del tipo infantil son: hipoplasia tubular del istmo.COARTACION AORTICA Las formas clásicas ocurren en el istmo de la aorta. la primera. El flujo coronario normal en condiciones basales es de 250 mililitros por 300 gramos de corazón y puede aumentar hasta cuatro veces en actividad cardíaca máxima. y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulación colateral. con inversión del sentido de la corriente en éstas últimas. segmento comprendido entre el origen de la subclavia izquierda y el conducto o ligamento arterial. Es el llamado infarto ectópico o a distancia. en cambio. casi trivial. a este nivel. está en el sitio de la estenosis con respecto al ductus: una estenosis preductal no perturba mayormente la circulación en el feto. asociación con otras malformaciones cardíacas sólo en alrededor de un 25%. se ha producido tan lentamente que ha habido tiempo de que se desarrolle una circulación supletoria. 1-16). Las condiciones más frecuentes que reducen la reserva coronaria son dos: la estenosis del árbol coronario. La razón de por qué en el tipo infantil no se desarrolla circulación colateral y sí en el del adulto. en el segmento normalmente más angosto de la aorta y de diámetro normalmente no inferior a la mitad del de la aorta ascendente. La segunda. ductus persistens. la oclusión ulterior de la arteria que ha sumistrado la circulación anastomótica da origen un infarto particularmente extenso. es decir. ausencia de circulación colateral y asociación con otras malformaciones cardíacas. se realiza en su mayor parte a través del ductus. hay oclusiones sin infarto y. que reduce directamente el flujo. ateroesclerótica. a la inversa. Esta está representada por la capacidad de aumentar el flujo coronario. Infartos sin oclusión se producen cuando la demanda de trabajo cardíaco excede la reserva coronaria. estenosis arterial yuxtaligamentosa o postligamentosa. En estas condiciones. Pueden distinguirse dos tipos de coartación aórtica: uno preponderante en el niño. marcada circulación colateral. estenosis arterial. Sin embargo. La circulación colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales. que abarca los territorios de ambas arterias ocluidas. afecta seriamente la circulación fetal. entre ellas ductus persistens y defecto septal (Fig. por lo tanto. queda preparado para sobrevivir después del nacimiento. conducto arterial cerrado. el otro. casi siempre graves (Fig. y la hipertrofia cardíaca. 1-17). Los caracteres del tipo del adulto son: estenosis diafragmática. cuando la muerte del individuo ocurre antes de la manifestación de los signos morfológicos de necrosis.

el compromiso de la circunfleja es el menos frecuente. que compromete todos los territorios del ventrículo izquierdo. Esta capa se nutre directamente desde las cavidades cardíacas. que dentro de éste se ubique de preferencia en el tercio distal. se afecte preferentemente el tercio interno. TAMAÑO DEL INFARTO La extensión depende fundamentalmente de tres factores: calibre del segmento ocluido. Esta distribución de frecuencia de las placas ateroescleróticas corresponde con la de los infartos según el territorio comprometido. Típicamente los infartos son cuneiformes. Cerca del 50% de los infartos son anteroseptales. es decir. alrededor de un 30% son posteroseptales y aproximadamente un 15% son laterales (Fig. La trombosis coronaria se debe las más de las veces a la ulceración de una placa ateroesclerótica. en cambio. Los infartos suelen ser así proporcionalmente mayores en las hipertrofias cardíacas. de la circunfleja y de la coronaria derecha. en cuyo caso se acompañan de pericarditis. con la parte más extensa. El infarto exclusivo del ventrículo derecho es excepcional. es decir. No es raro. entre ellos el shock. el territorio coronario terminal está hacia la punta y hacia el endocardio. . y es difusa en cerca del 10%. y que en cuanto al espesor. Además. la base. lo mismo.al requerir un mayor flujo basal por la mayor masa miocárdica (Fig. hay otros factores intercurrentes que pueden determinar valores críticos de la reserva coronaria. el territorio subendocárdico (Fig. desarrollo de circulación supletoria y grado de sobrecarga del ventrículo izquierdo. TOPOGRAFIA DEL INFARTO El principio general que explica la localización del infarto es que se afectan los territorios con mayor riesgo de que la irrigación se haga insuficiente. Tronco de la coronaria izquierda y segmento proximal de la descendente anterior son los sitios más frecuentes. La pericarditis por infarto. 1-18). generalmente fibrinosa. el llamado circunferencial. como extensión de un infarto del ventrículo izquierdo. comprometer de endocardio a epicardio. El infarto septal puro es raro. 1-19). la anemia aguda y las arritmias. se presenta en alrededor del 30% del total de infartos. En los infartos es característico que no se necrose una delgada capa de miocardio de algunos cientos de micrones ubicada inmediatamente bajo el endocardio. y en el segmento distal de esta última. dispuesta hacia el endocardio. En los casos de infarto sin oclusión la estenosis de regla es acentuada. Se comprende así que el infarto sea casi exclusivo del ventrículo izquierdo. 1-24). La relación de superficie entre fibras y pared capilar es de cerca de 3:1 en el ventrículo izquierdo y de alrededor de 2:1 en el derecho. Estenosis coronaria e hipertrofia cardíaca suelen ser concomitantes. de 75% o más del lumen arterial. Las placas se presentan en sitios de predilección: en el tronco de la coronaria izquierda. Por otra parte. en el segmento proximal de la descendente anterior. llamada epistenocárdica. o sea en la punta. Pueden ser transmurales.

A fines de la primera semana aparecen macrófagos. . se deprime ligeramente . iniciada en la segunda semana. No es raro encontrar en el tejido granulatorio de esta etapa una infiltración de granulocitos eosinófilos. MICROSCOPIA Al microscopio de luz la necrosis no se reconoce antes de 6 a 8 horas de producida la isquemia. algo elástico y gelatinoso. El tejido granulatorio muestra evidente neoformación de colágeno. Se presenta como un territorio mal delimitado. En la segunda mitad de la primera semana suele tomar un tinte ligeramente verdoso por la acentuada infiltración leucocitaria. COMPLICACIONES LOCALES Estas son la trombosis parietal. en infartos muy extensos pueden persistir en medio del tejido reparativo islotes de miocardio necrótico a manera de secuestros. y la hemosiderina formada al reabsorberse los focos hemorrágicos. El infarto del miocardio puede ser hemorrágico. En la segunda semana el territorio infartado se hace friable. En la tercera semana el territorio infartado es blando. le da un tenue tinte ocre. hemosiderina y vasitos de neoformación. el aneurisma. pálido amarillento. la ruptura. La necrosis se reconoce macroscópicamente sólo después de 24 horas de establecida la isquemia. que alcanza su mayor grado al cuarto o quinto día. En la cuarta semana ya no se encuentra infiltración leucocitaria. La segunda semana está dominada por el proceso de reabsorción y el desarrollo del tejido granulatorio. infiltración que se limita a la segunda semana. con un halo hemorrágico. En los días siguientes aparece claramente delimitada. el bloqueo atrioventricular y la insuficiencia mitral. Sin embargo. amarillo opaca. tumefacta. En el miocardio ello ocurre cuando hay un cierto desarrollo de circulación anastomótica o cuando la obstrucción no es completa. El principio general que explica este carácter es que sigue llegando sangre aunque en cuantía insuficiente para mantener la vitalidad de los tejidos. y el colágeno es más abundante y denso. A las 24 horas aparece la infiltración leucocitaria.MACROSCOPIA El infarto del miocardio es de regla anémico. rojizo debido a los vasos de neoformación ingurgitados. Después del primer mes desaparecen las células libres y. de cortornos cartográficos. a veces con focos hemorrágicos. las células plasmáticas y los vasos de neoformación. Como manifestación del proceso reabsortivo se encuentran detritus de fibras miocárdicas en el citoplasma de macrófagos. también los restos necróticos. En la tercera semana predominan los linfocitos. en general. De la cuarta semana en adelante se va haciendo más firme y grisáceo y se va retrayendo debido a la formación de la cicatriz. que aparecen de lumen amplio y repletos de sangre. El borde hemorrágico disminuye paulatinamente hasta desaparecer.

o una ruptura tardía. lo que condiciona una comunicación interventricular. lo que produce un taponamiento cardíaco. La trombosis se encuentra en cerca del 30% de los infartos recientes. que suelen ser hemorrágicos. producida al cuarto o quinto día cuando la infiltración leucocitaria es máxima. 2% con ruptura del tabique ventricular. LESIONES MIOCARDICAS POR ISQUEMIA RELATIVA La isquemia relativa del miocardio se produce típicamente por estenosis coronaria. Su efecto en el miocardio se manifiesta en los territorios terminales en forma de focos de necrosis electiva del parénquima y de pequeños infartos. Esta forma tiene una alta frecuencia de trombosis parietal. a la cavidad cardíaca. por lo común múltiples. la ruptura se encuentra en cerca del 10% de los infartos. el 10% referido se descompone en: 7% con ruptura externa. Es significativamente más frecuente en los infartos de cara posterior. que pueden causar la muerte. y 1% con ruptura de un músculo papilar. al décimo o duodécimo día. es decir. cuando el tejido granulatorio es particularmente friable. La organización de la trombosis conduce a un engrosamiento hialino del endocardio. Aneurisma La dilatación aneurismática del ventrículo representa una complicación en tanto favorece la trombosis. Bloqueo atrioventricular El bloqueo atrioventricular se presenta en alrededor del 5% de los enfermos con un infarto reciente. Ellas constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia coronaria. Según el sitio de la ruptura.Trombosis La trombosis significa una complicación seria como fuente de embolías trombóticas. PERICARDITIS CONCEPTO . Ruptura En necropsias. lo que causa una insuficiencia mitral aguda. Puede tratarse de una ruptura precoz. El aneurisma se produce en 5 a 10% de los pacientes que han sobrevivido por tres meses o más a un infarto. El conjunto de estas lesiones se ha denominado infarto subendocárdico. Con frecuencia se producen infartos cerebrales. La insuficiencia mitral crónica como complicación del infarto está condicionada por el compromiso del músculo por la cicatriz y su retracción.

la tuberculosa y la reumática con nódulos de Aschoff. la fibrina se organiza. la hemorrágica y la purulenta. Pericarditis urémica . Las otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias. FORMAS NOSOLOGICAS Pericarditis bacteriana Son exudativas. son purulentas. Excepciones son la pericarditis traumática tardía. Estas formas productivas se caracterizan por el desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina. Pericarditis epistenocárdica Por lo común es una pericarditis fibrinosa circunscrita sobre el territorio infartado. lo que se denomina pericarditis adhesiva. En casos en que el proceso sea circunscrito y con poca fibrina. la fibrinosa. En la pericarditis fibrinosa. Cuando el proceso es acentuado. También las hay difusas. FORMAS EXUDATIVAS Se distinguen la serofibrinosa. que se llaman manchas tendíneas. Hoy son raras las específicas. Por lo general. La pericarditis epistenocárdica puede ser serofibrinosa o hemorrágica. se producen extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio. Es la pericarditis constrictiva. Los gérmenes pueden llegar al pericardio por vía hematógena dentro de un proceso séptico o lo pueden hacer a partir de un foco supurado miocárdico que se abre al pericardio. la superficie pericardíaca se cubre de fibrina en forma de una capa finamente vellosa. Cuando los agentes son gérmenes piógenos. la organización origina engrosamientos focales hialinos del epicardio. se trata de inflamaciones inespecíficas. entre ellas. FORMAS PRODUCTIVAS La pericarditis serobrinosa y la fibrinosa pueden curar ad integrum si se produce oportunamente la fibrinolisis. También pueden llegar desde otro órgano vecino o a través de heridas. llamada también pericarditis seca. Las adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica y constituir así una coraza que perturba la función cardíaca. de ahí el nombre de corazón velloso. la pericarditis idiopática y la pericarditis del síndrome de Dressler. la pericarditis sifilítica gomosa. En caso contrario. Las dos primeras son las más frecuentes.La pericarditis rara vez representa enfermedades independientes. por lo común corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o son reacciones secundarias a lesiones localizadas en órganos vecinos.

Hay casos esporádicos. Hoy puede suponerse que es significamente menor por la disminución de la enfermedad reumática y el mejor tratamiento de los procesos infecciosos.. Cuando se presenta. Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa Se la observa en casos de este compromiso tumoral de la serosa. fiebre y pericarditis. Generalmente es fibrinosa. La pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica. . Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía El síndrome de Dressler consiste en compromiso inflamatorio pleuropulmonar. en forma epidémica. MIOCARDITIS FRECUENCIA Hasta hace unos 25 años la frecuencia de las miocarditis en el material de autopsia era de cerca del 4%. idiopáticos. lo hace a lo menos una semana después de ocurrido un infarto del miocardio. Pericarditis aguda benigna En algunos casos se presenta después una infección de las vías aéreas superiores y. Puede ser fibrinosa o hemorrágica. El aspecto es variable dado que la enfermedad reumática suele cursar en brotes. no así el compromiso de la serosa dentro de una tuberculosis miliar. Las más de las veces se produce por extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir de ganglios caseificados en la vecindad. Aparentemente es causada por virus del grupo Cocksackie. La patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se produce eventualmente después de una pericardiotomía. Pericarditis reumática Por lo común corresponde a una pericarditis productiva inespecífica. La inflamación del pericardio es inespecífica. a veces. con infiltrados linfoplasmocitarios y fibrina en organización. Aparentemente se produce por un mecanismo autoinmunitario al destruirse tejido miocárdico. Pericarditis tuberculosa Puede ser preponderantemente caseosa o productiva.Causada aparentemente por la acción tóxica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. De regla es hemorrágica.

Una miocarditis puede ser parte de una enfermedad con compromiso orgánico múltiple o bien puede representar por sí sola una enfermedad. la por toxoplasma y algunas miocarditis virales. la cual actúa simultáneamente en las fibras miocárdicas y en el aparato vascular. Ejemplo del segundo es la miocarditis aislada de Fiedler. no así la aguda. En ésta se trata probablemente de una reacción autoinmune desencadenada por alteración de tejido propio. sea por una pseudohipertrofia. sin que necesariamente la causa desencadenante de la enfermedad actúe directamente en el miocardio. Ejemplos del primer caso son procesos sépticos. MIOCARDITIS PARENQUIMATOSAS Estas se acompañan de regla de una manifiesta dilatación miopática del miocardio y tienen un peor pronóstico. la chagásica. virus. Una patogenia similar parecen tener la miocarditis aislada de Fiedler y la miocarditis chagásica crónica. como parece ser el caso de la enfermedad reumática. que aparece turbio. pálido y flácido. substancias químicas y factores físicos. Miocarditis diftérica Se produce por la exotoxina del bacilo de Loeffler. CLASIFICACION MORFOLOGICA En las miocarditis puede preponderar el compromiso del parénquima o del estroma. el exudativo o el productivo. En el primer caso predomina el componente alterativo. parásitos. especialmente del conectivo. las enfermedades del colágeno y en particular. En las formas graves el corazón está aumentado de tamaño por la dilatación miopática del miocardio. MACROSCOPIA Las miocarditis leves pueden pasar inadvertidas macroscópicamente.ETIOLOGIA Y PATOGENIA Las miocarditis pueden ser causadas por factores de un amplio espectro: bacterias. Pertenecen a esta forma la miocarditis diftérica. en el segundo. hongos. la enfermedad reumática. Las fibras sufren una alteración . Los grandes infiltrados inflamatorios se ven como finas bandas blanquecino grisáceas. En algunas miocarditis el mecanismo patogenético principal parece ser inmunoalérgico. Dado que estos agentes son mucho más numerosos que las posibles formas de reacción inflamatoria del miocardio. sólo en pocos casos la sola morfología permite delimitar entidades nosológicas. El corazón puede estar aumentado de peso. o por hipertrofia en casos de miocarditis crónicas.

la miocarditis aislada de Fiedler y otras miocarditis granulomatosas. primero leucocitario. MIOCARDITIS INTERSTICIALES A éstas pertenecen las miocarditis de los procesos sépticos. Las miocarditis virales necrotizantes son especialmente graves. algunos miolíticos. de curso fulminante. focos fibrosos e infiltrados redondocelulares. Estas alteraciones se producen en la primera semana de enfermedad.microvacuolar preferentemente grasosa. fragmentación y necrosis. y se produce en el tejido conectivo perivascular y entre los fascículos y fibras musculares. de predominio leucocitario. entre ellos las fibras miocárdicas y las células ganglionares periféricas. No rara vez se compromete el sistema éxcito-conductor. . en el miocardio.Ocurren preferentemente en el niño. En el intersticio se constituye una inflamación serosa. El Trypanosoma cruzi tiene la particularidad de multiplicarse una vez que está dentro de la célula. Las alteraciones pueden ser de grados muy variables. Esta reacción en el intersticio parece desencadeda por la ruptura de los pseudoquistes. En casos de pioemia puede haber focos supurados. y puede haber una restitutio ad integrum. que suelen ser miolíticos. El compromiso del sistema éxcito-conductor. Esta miocarditis se llama de Bracht-Wächter. después. El toxoplasma carece de blefaroplasto. En la segunda semana se hace más extensa la necrosis y en el intersticio aparece una marcada infiltración linfohistiocitaria. microscópicamente. En la miocarditis chagásica crónica hay marcada cardiomegalia. Entre las fibras se presenta un infiltrado celular. el exudado es inespecífico. Miocarditis chagásica y por toxoplasma El trypanosoma cruzi tiene especial afinidad por ciertos tipos celulares. degeneración o necrosis cérea. de células redondas. se reconoce un blefaroplasto. donde adopta formas de leishmanias. que pueden confundirse con nódulos de Aschoff. De éstos se diferencian principalmente por contener algunos leucocitos y por carecer de células de Aschoff. Miocarditis virales parenquimatosas Se acompañan de extensos focos necróticos. En la fase aguda de la enfermedad las fibras parasitadas se hallan aumentadas de volumen en forma de los llamados pseudoquistes. En la endocarditis lenta se constituye un infiltrado inflamatorio perivascular en forma de pequeños focos. la miocarditis reumática. Además suelen producirse foquitos necróticos. La miocarditis por toxoplasma es similar a la chagásica aguda. la mayoría de la miocarditis virales. Miocarditis sépticas Son preponderantemente exudativas. puede causar la muerte. en que además del núcleo y a diferencia de las formas similares del toxoplasma. relativamente frecuente.

en la que pueden distinguirse tres formas: la difusa. Histológicamente se encuentran hemorragias. La miocarditis reumática puede tener dos componentes. Miocarditis virales intersticiales Estas corresponden a la mayoría de las miocarditis causadas por virus. . El segundo corresponde a los nódulos de Aschoff. que en este caso son de estirpe muscular. característicamente perivasculares. trombosis y ocasionalmente infiltración leucocitaria. miocarditis y endocarditis). al nodulillo celular. células plasmáticas. uno inespecífico y uno específico. RECHAZO HIPERAGUDO Forma muy poco frecuente. preferentemente de linfocitos. se producen focos. de extensión variable. células polinucleares y granulocitos eosinófilos. pero además se produce necrosis de algunas fibras miocárdicas y brotes regenerativos del parénquima en forma de yemas multinucleadas. desencadenada por mecanismos de inmunidad humoral: incompatibilidad en los grupos sanguíneos o diferencias antigénicas del sistema de histocompatibilidad mayor. acompañado rara vez de necrosis de las fibras miocárdicas. El rechazo del trasplante consiste en una reacción inflamatoria desencadenada por una incompatibilidad inmunológica. La difusa consiste en densos focos de infiltración intersticial de linfocitos. histiocitos y células plasmáticas. histiocitos. Esta tercera forma ocurre especialmente en niños y gente joven. la granulomatosa y la de células gigantes.Miocarditis reumática El compromiso reumático del corazón ocurre por lo común en pacientes de 5 a 15 años de edad. Las cicatrices que dejan los nódulos de Aschoff. La forma granulomatosa está constituida principalmente por nodulillos celulares tuberculoideos. RECHAZO CARDIACO La biopsia endomiocárdica representa actualmente el método más sensible para detectar el rechazo cardíaco. Generalmente se trata de una pancarditis (pericarditis. de infiltración de células redondas. Estos brotes aparecen como células gigantes. representan estigmas reumáticos. El rechazo puede darse en forma hiperaguda. El primero consiste generalmente en un infiltrado inflamatorio intersticial sin caracteres particulares. Su curso es fatal a menos que se retire y cambie el transplante. especialmente entre las fibras miocárdicas. en particular. En la miocarditis de células gigantes hay un componente intersticial importante. En el intersticio. Miocarditis aislada de Fiedler Corresponde a una miocarditis idiopática. aguda y crónica. pero tanto la miocarditis como la endocarditis pueden producirse aisladamente.

varios de ellos moderados o acentuados. delgada. El esqueleto mismo de los velos está hecho de una capa relativamente gruesa de tejido fibroso denso. En la cara arterial de los velos semilunares y en la ventricular de los atrioventriculares. FRECUENCIA Hasta hace algunas décadas la frecuencia de las endocarditis en el material de autopsias era de cerca del 8% de los casos. Grado moderado: infiltración celular mononuclear focal preponderantemente en el intersticio entre fascículos y fibras miocárdicas. salvo junto a los anillos de inserción. Grado leve: infiltración celular mononuclear en pequeños focos en el endocardio e intersticio. ocasionalmente también necrosis. La frecuencia del rechazo agudo disminuye notoriamente después de los tres primeros meses de hecho el transplante. Grado acentuado: grandes focos de infiltración celular mixta. En esta última cursan las ramas izquierdas del sistema éxcito-conductor. acompañada de necrosis de estas últimas. extensa necrosis de fibras miocárdicas y angiopatía (infiltración celular mononuclear. gruesa. RECHAZO CRONICO Se produce después de 4 o 5 episodios de rechazo agudo. Básicamente pueden distinguirse tres grados. de la pared vascular). de tejido conectivo laxo con fina red capilar. 2) capa subendotelial. es decir. en forma de una endoangiopatía proliferativa. 3) capa músculo-elástica y 4) capa subendocárdica. Se caracteriza por fibrosis con infiltración celular y por una angiopatía persistente. alrededor del doble de las .RECHAZO AGUDO Desencadenado principalmente por mecanismos de inmunidad celular. de tejido conectivo laxo. El endocardio valvular se diferencia del parietal fundamentalmente en dos caracteres: 1) la estratificación en cuatro capas se mantiene sólo en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. en la cara ventricular de los velos semilunares y en la auricular de los atrioventriculares. esto es. preferentemente en el perivascular. el endocardio está compuesto sólo del endotelio y de la capa subendotelial. que puede producir fenómenos isquémicos. es la capa llamada fibrosa. ENDOCARDITIS ESTRUCTURA DEL ENDOCARDIO El endocardio parietal está compuesto de las siguientes capas: 1) endotelio. mononuclear y polinuclear. y no antes de 3 meses del transplante. 2) la capa subendocárdica carece de vasos.

A las primeras formas pertenecen las endocarditis infecciosas. y no a si la enfermedad fue desencadenada por agentes vivos ubicados en otro sitio. representadas por las inflamaciones en las prótesis biológicas. la endocarditis reumática. en cambio. 1-20). En otras formas se altera primariamente el tejido conectivo laxo. vítreas. En algunas formas de endocarditis la lesión endotelial representa morfológicamente la lesión primaria. se prefiere hablar de formas infecciosas y no infecciosas. pero puede ocurrir sin miocarditis ni pericarditis. a veces alineadas en forma de rosario. como es el caso de la endocarditis reumática. que posibilita la acción de los gérmenes en los tejidos más profundos. las que pueden agravar el curso ulterior de la endocarditis. adherentes. y como consecuencia se producen las erosiones. Desde entonces la endocarditis reumática se ha hecho mucho menos frecuente. ésta mucho menos frecuente. Dado que hoy no son raras las endocarditis causadas por agentes vivos no bacterianos. rojizas. LOCALIZACION Según la ubicación. Debe recalcarse que este principio de clasificación se refiere a las condiciones locales del endocardio. Macroscópicamente se presenta como una endocarditis verrucosa(Fig. La endocarditis valvular se desarrolla casi siempre en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea.miocarditis. que con mayor frecuencia se producen en el borde cierre de los velos. PATOGENIA En la génesis formal de las endocarditis el papel principal lo desempeñan el endotelio y el tejido conectivo laxo. la tromboendocarditis. se distinguen la endocarditis valvular o valvulitis y la endocarditis parietal o mural. la insudación de elementos hemáticos y la formación de trombos. Con menor frecuencia se forman en las cuerdas tendíneas y en endocardio parietal. En éste. . Endocarditis reumática La mayoría de las veces se presenta dentro de una pancarditis. CLASIFICACION Clásicamente se distinguían en las endocarditis las formas localmente bacterianas y las abacterianas. ENDOCARDITIS NO INFECCIOSAS A éstas pertenecen la endocarditis reumática. a las segundas. y han aparecido formas nuevas. Estas verrugas son pequeñas formaciones de 1 a 3 milímetros. la endocarditis del lupus eritematoso y la tromboendocarditis. se ha hecho más frecuente. respectivamente.

hay predominio del sexo masculino. sino también junto al anillo y en ambas caras de los velos. Endocarditis trombótica o tromboendocarditis Se la conoce también como endocarditis terminal o marántica. la válvula aórtica. de tejido conectivo alterado. también de las cuerdas tendíneas (Fig. Así se producen retracción y engrosamiento de los velos y cuerdas tendíneas. las erosiones endoteliales conducen a la adherencia de velos entre sí. Por otra parte. por lo común en la válvula aórtica o en la mitral (Fig. El proceso reumático suele ocurrir en brotes. laxamente adheridas en la superficie que mira a la corriente. Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks Macroscópicamente corresponde a una endocarditis verrucosa atípica. edema y proliferación de células histiocitarias. 1-21). ocasionalmente dispuestas en empalizada. lo que condiciona una insuficiencia valvular. Ellas se desprenden con facilidad y suelen originar infartos. Se trata de formaciones trombóticas rojizas. y la degeneración fibrinoide se continúa con un depósito de fibrina (Fig. La predilección por las válvulas izquierdas . hacia la superficie. En la regresión del proceso se produce una fibrosis de los velos y. La fibrosis ocurre con distorsión de la microarquitectura del velo y con neoformación vascular. En cerca de un 5% hay compromiso tricuspídeo con insuficiencia valvular. estas formaciones trombóticas son un equivalente de los microtrombos de la coagulopatía de consumo. casi en un 100% está comprometida la mitral y en un 50%. Al parecer. con degeneración fibrinoide. La tromboendocarditis ocurre ante todo en pacientes de edad avanzada con enfermedades consuntivas o a consecuencia de un shock. lo que condiciona una estenosis. Con mayor frecuencia se comprometen la mitral y tricúspide. El compromiso de la pulmonar es excepcional. Del total de casos con endocarditis reumática. 1-22). Macroscópicamente se la califica de endocarditis verrucosa simple. El compromiso aislado de esta última se observa sólo en alrededor de un 3% de los casos. con lo que se producen grandes deformaciones de las válvulas. especialmente en el cerebro. En los casos de compromiso aislado de la mitral predomina el sexo femenino. que hace rígidos los velos. hay una erosión del endotelio. El compromiso de esta zona deja después una mancha amarillenta conocida como mancha de MacCallum. 1-22).un sitio de predilección es la región auricular ubicada por encima del velo parietal de la mitral. se producen no sólo en el borde de cierre. Las verrugas son irregulares en tamaño y distribución. Microscópicamente las verrugas reumáticas están hechas. generalmente. en la profundidad. Rara vez predominan en la parte superficial las células histiocitarias. El tejido conectivo alterado tiene tendencia a sufrir calcificación. de tamaño variable. en aquellos con compromiso mitro-aórtico.

ENDOCARDITIS INFECCIOSAS Se producen preferentemente por bacterias. Endocarditis infecciosa aguda Esta forma. La endocarditis misma representaba una metástasis séptica más dentro de la pioemia. por estafilococo dorado o por estreptococos. Las formaciones trombóticas se producen en la superficie de los velos que mira contra la corriente. En especial la eficacia de la terapia antibiótica ha hecho que la endocarditis aguda florida sea rara hoy en el material de autopsias y que. en parte. una fulminante. Estos casos son hoy día raros. asientan laxamente en la superficie erosionada de los velos. favorecen la anidación y proliferación de los gérmenes. en que son más acentuadas la insudación y la trombosis. sea en pacientes que están con sondas que se infectan. Esto no significa que no puedan distinguirse básicamente dos formas: la aguda y la subaguda. la endocarditis úlcero-trombótica (Fig. las masas trombóticas con abundantes gérmenes y leucocitos. La tromboendocarditis cobra así importancia también en la patogenia de estas formas infecciosas. No es raro que por extensión esté comprometido el endocardio parietal. que según el grado de virulencia. al comienzo asépticas. 1-22). que muestran abundante insudado leucocitario y no rara vez. focos necróticos. posiblemente tiene como punto de partida una tromboendocarditis infectada secundariamente. El compromiso de las válvulas derechas se produce en la actualidad preferentemente por inoculación. la endocarditis ulcerosa. La endocarditis infecciosa aguda puede producirse en las válvulas derechas o en las izquierdas. son capaces de lesionar válvulas sanas o sólo las dañadas previamente. En la primera. En la segunda. y otra menos violenta. en que las masas trombóticas. al parecer. y en la que de regla no se encuentra puerta de entrada. con formación de pequeñas erosiones endoteliales. Las lesiones consisten principalmente de necrosis. hoy más frecuente. en bacteremias que en otras condiciones no tendrían mayor trascendencia. o en drogadictos. que favorecen la trombosis. en que predomina la necrosis. La localización en las válvulas izquierdas. se produce por gérmenes de alta virulencia. haya sido reemplazada por formas frustras. acompañadas de abundantes gérmenes. llamada también endocarditis maligna o séptica. los velos comprometidos son friables y muestran pérdida de tejidos en forma de ulceraciones o perforaciones.parece deberse a la mayor sobrecarga mecánica a la que están sometidas. Existen dos formas. con lesiones mixtas. Sin tratamiento tiene un curso letal dentro de seis semanas bajo un cuadro séptico. Endocarditis infecciosa aguda . La localización en la tricúspide y pulmonar se veía antes en pioemias originadas en endometritis por abortos sépticos o abscesos preferentemente amigdalianos complicados con tromboflebitis. destructivas y productivas. insudación y trombosis.

en el anillo aórtico junto al trígono fibroso y a la pars membranacea. En ambos casos. tiene un curso arrastrado. pero no siempre. y la miocarditis de Bracht y Wächter. de causa desconocida. la puerta de entrada casi siempre pasa inadvertida. en el hombre. pueden demostrarse gérmenes localmente. Estas lesiones predisponentes son principalmente: secuelas de una endocarditis reumática. preferentemente en defectos septales ventriculares e insuficiencia aórtica. De regla. las cuerdas tendíneas se elongan y pueden romperse. en especial. Cuando ella se produce en el trígono o en la pars membranacea puede comprometer el haz de His y producir un bloqueo atrioventricular. en la que microscópicamente se encuentran fenómenos necróticos. Por esta razón se trata la mayoría de las veces de válvulas previamente dañadas. válvula aórtica biscúspide congénita y lesiones endocárdicas parietales por impacto del chorro sanguíneo. pero muestran un componente inflamatorio. en la mitral. la glomerulonefritis de Löhlein. Al cuadro de la endocarditis infecciosa subaguda pertenecen. los cuales. el esqueleto cardíaco puede sufrir una calcificación en ciertos sitios de predilección: en la mujer. 1-22). el Streptococcus viridans. La degeneración mixoide lleva también a la destrucción de las fibras elásticas. la calcificación puede condicionar vicios valvulares. Macroscópicamente se trata de una endocarditis úlcero-poliposa. algunas bacterias Gram negativas. insudativos. Este proceso. La endocarditis misma representa el foco principal del proceso séptico. en el anillo mitral en relación con el velo parietal. La endocarditis subaguda produce con frecuencia graves deformaciones de los velos. en primer lugar. Los velos se ponen flácidos y anormalmente distensibles. Las formaciones trombóticas poliposas son adherentes y pueden sufrir calcificación. trombóticos y productivos con desarrollo de tejido granulatorio (Fig. ocurre preferentemente en las válvulas izquierdas. Al parecer se trata de una calcificación distrófica condicionada por el envejecimiento del colágeno. VICIOS VALVULARES ADQUIRIDOS . LESIONES DEGENERATIVAS DEL ENDOCARDIO DEGENERACIÓN MIXOIDE La degeneración mixoide es el substrato morfológico más frecuente del prolapso valvular. y luego . La endocarditis infecciosa subaguda o endocarditis lenta. pero en cantidad mucho menor que en la forma aguda. lo mismo que el tejido valvular alterado. no son supurados. En el resto de los órganos suelen encontrarse infartos por embolías trombóticas. además. a diferencia de los producidos en la forma aguda. los nódulos de Osler debidos a una angeítis. CALCIFICACIÓN IDIOPÁTICA DEL ESQUELETO CARDÍACO Especialmente en personas de más de 65 años.Es producida por gérmenes relativamente poco virulentos.

1-23). Además cabe distinguir los distintos mecanismos que pueden dar origen a estas formas y los procesos nosológicos correspondientes. son rarísimas (por calcificación idiopática del anillo mitral).lenta Masas trombóticas (E. mixomas Calcificación: E. INSUFICIENCIAS VALVULARES Formas Mecanismos Anular Orificial Distensión del anillo Retracción de velos Procesos Dilatación del miocardio E. . respectivamente. Pueden coexistir una estenosis y una insuficiencia. reumática. pueden estar retraídos. La primera consiste en una válvula estrechada que produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre y con ello. mecanismos y procesos principales en las válvulas izquierdas. además. Endocarditis lenta Prácticamente no existen estenosis adquiridas por reducción del anillo valvular mismo. E.En los vicios valvulares se trata de una estenosis o de una insuficiencia. La segunda consiste en un cierre valvular incompleto que produce una regurgitación de sangre y con ello. idiop. En los vicios valvulares pueden distinguirse dos formas según que la deformación primaria ocurra en el anillo o en los velos: son las formas anular y orificial. lenta ESTENOSIS VALVULARES Formas Mecanismos Orificial Fusión de velos Obstrucción del orificio Rigidez de velos Procesos E. una sobrecarga de volumen de la cámara proximal a la insuficiencia. Este vicio valvular doble se llama enfermedad valvular (Fig.). Los mecanismos indicados en la tabla valen en principio para cualquier válvula. pero ocurren preferentemente en la mitral y en la válvula aórtica. lenta). en una estenosis producida por fusión de velos. lenta Perforación de Endocarditis infecciosas velos Rigidez de velos Calcificación: Endocarditis reumática. E. En la tabla siguiente se indican formas. En verdad. reumática. reumática. una sobrecarga de presión de la cámara proximal a la estenosis. éstos. Así por ejemplo. E. calcáreas (calcif.

no es parte de la reserva cardíaca. Además. la calcificación idiopática de la mitral puede causar insuficiencia por tracción de los velos hacia la aurícula. por alteración de la fibra. hasta 180 contracciones por minuto. . en esta válvula se dan algunos mecanismos particulares debidos a procesos que afectan primariamente esa túnica y que se extienden eventualmente hasta la vávula. por tracción hacia abajo. En la vávula aórtica la fusión extensa de velos entre sí lleva a la formación de un tabique. DILATACIÓN E INOTROPISMO A la reserva cardíaca pertenece sólo la dilatación tonógena. Especialmente en la mitral la estenosis pura es poco frecuente ya que las más de las veces están afectadas las cuerdas tendíneas por retracción. HIPERTROFIA CARDIACA RESERVA CARDIACA La reserva cadíaca comprende: 1) taquicardia. y la válvula puede dar la impresión de una bicúspide (en propiedad. Por otra parte. Estos mecanismos también producen insuficiencia y son: diástasis de comisuras (en la aortitis luética) y luxación del anillo (por disección de la media). todos los cuales causan insuficiencia. ruptura o elongación de cuerdas tendíneas (en la degeneración mixoide) y retracción de cuerdas tendíneas (en la endocarditis reumática). se presenta como una estenosis infundibular (en propiedad. es decir. Además. La dilatación miopática. es una válvula pseudobicúspide). que lleva a un aumento de la fuerza de contracción. o estenosis por estrechamiento del orificio. deja sólo un rafe. cuando no hay tracción del orificio hacia abajo. la válvula estenótica. los mecanismos que causan insuficiencia son más frecuentes que los que producen estenosis. Estos son: ruptura o retracción de músculos papilares (en infarto reciente o cicatriz de infarto. En el primer caso. respectivamente). 3) dilatación y 4) hipertrofia. En este último caso. 2) inotropismo. La degeneración mixoide en la vávula mitral suele producir insuficiencia por prolapso de un velo hacia la aurícula. Considerados en conjunto. que al retraerse. se habla de estenosis en ojal . con componente de insuficiencia). dado que el anillo valvular aórtico está engranado con la túnica media de la aorta. en la aortitis sifilítica el proceso inflamatorio puede afectar los velos con retracción o destrucción. en que hay aumento del débito.En la mitral se dan mecanismos particulares por alteración del aparato músculotendíneo. la capacidad de variar la fuerza de contracción en condiciones isométricas de la fibra.

La fuerza contráctil del corazón puede regularse por dos mecanismos: variando el grado de dilatación o variando el estado de contractilidad de la fibra. HIPERTROFIA DE TRABAJO En el hombre la hipertrofia cardíaca de trabajo se produce a las pocas semanas si se mantiene una sobrecarga de presión o de volumen. en la coartación aórtica y en la hipertensión arterial. primeramente con una diltación tonógena. sin embargo. los grados leve a moderado de esta forma de hipertrofia suelen pasar inadvertidos en la radiografía simple. se habla de una hipertrofia de presión y de una de volumen. de la longitud del sarcómero (Fig.2 micrones. no existen cabezas de miosinas. esto es en la zona pseudo H. lo que su vez depende del grado de deslizamiento entre filamentos gruesos y delgados. Pero el número de puentes de acto-miosina que se formen. Como en la región central de los filamentos gruesos. la curva de tensión de la fibra debiera tener un máximo en forma de meseta para longitudes del sarcómero desde 2 a 2. el número de puentes puede variarse regulando la entrada de iones de calcio. toma las líneas arquitectónicas góticas (Fig. 1-26). de 0. En las demás cámaras. Como el aumento de masa del miocardio se hace principalmente hacia adentro. el espesor del ventrículo. sino que hacen referencia a un determinado mecanismo patogenético. la tensión máxima de la fibra miocárdica se alcanza a los 2. El corazón responde a una sobrecarga de presión con un efecto inotrópico positivo. 1-25). lo que se da casi exclusivamente en el ventrículo izquierdo. la fibra miocárdica trabaja normalmente con sarcómeros de cerca de 2 micrones de longitud. la fuerza contráctil depende del número de puentes de acto-miosina que se formen. meramente descriptivas. mayor número de puentes. por lo tanto. 1-27). depende no sólo del grado de deslizamiento: manteniendo constante el grado de deslizamiento. aumentado. El corazón está aumentado de tamaño principalmente en el eje longitudinal. La hipertrofia de presión se produce en la estenosis aórtica. Esto explica la ley de Starling. Por razones desconocidas.2 micrones por sarcómero.2 micrones de longitud del sarcómero (Fig. A mayor flujo de iones. con trabéculas prominentes y cavidad pequeña El corazón. mientras el ventrículo izquierdo . el inotropismo positivo está asociado de regla a un cierto grado de dilatación. En efecto. Estas expresiones no son. o sea. en conjunto. En la estenosis mitral pura primeramente reacciona la aurícula izquierda con dilatación e hipertrofia. Esto vale para la fibra esquelética. de manera que puede aumentar su tensión si se estira hasta 2. Esta parece ser la base ultraestructural del inotropismo. Una respuesta inotrópica positiva pura. el ápex se halla elongado. Hipertrofia de presión Esta se manifiesta en forma de una hipertrofia concéntrica. Por otra parte. y a una sobrecarga de volumen. supone una bajo grado de distensibilidad de la cámara cardíaca. Según el tipo de sobrecarga.2 micrones de longitud.

de manera que los músculos papilares aparecen insertados en el tercio medio. Ello significa un aumento del área de la difusión del oxígeno. Pero si existe dicha diltación. Hipertrofia de volumen Se manifiesta en una hipertrofia excéntrica. Aunque también aumentan los capilares. La dilatación. el aumento de masa de las fibras puede llevar a un desequilibrio entre la masa en que tiene que difundir el oxígeno. membranas. y en el circuito menor. el corazón aumenta principalmente en el diámetro transverso. el espesor del ventrículo se halla poco aumentado o dentro de límites normales. siempre es concéntrica. 1-28). Las expresiones de hipertrofia concéntrica e hipertrofia excéntrica son meramente descriptivas. la hipetrofia de presión compensada. paraplasma y carioplasma.experimenta una atrofia por el menor flujo. Esta forma de hipertrofia se produce en las insuficiencias valvulares. el ápex es redondeado. no es uniforme. cuando no hay una dilatación miopática agregada. La punta del corazón se redondea al quedar formada también por ventrículo derecho. Si el fenómeno se acentúa. La hipertrofia de volumen siempre es una hipertrofia excéntrica. que se aprecia claramente en los cortes transversales en forma de prolongaciones y sinuosidades. El corazón. es mayor en el espacio infrapapilar. aparece como una hipertrofia excéntrica. Hipertrofia asimétrica septal . toma las líneas arquitectónicas románicas (Fig. HIPERTROFIAS IDIOPATICAS Las más frecuentes en el adulto son la hipertrofia asimétrica septal y la hipertrofia dilatativa. en el diámetro longitudinal. En la hipertrofia las fibras aumentan de volumen por aumento del protoplasma: miofibrillas. organelos. Las fibras con acentuada hipertrofia típicamente muestran una superficie irregular. se produce hiperplasia por división longitudinal amitótica. Estos núcleos generalmente son poliploides. Las trabéculas están aplanadas. y la superficie capilar. En los pulmones se produce una hiperemia pasiva. una hipertensión reactiva que lleva a una hipertrofia ventricular derecha. En el hombre la hiperplasia ocurre cuando el corazón alcanza el peso de 500 gramos: peso crítico de Linzbach. Microscopía En el miocardio normal existen tantas fibras como capilares. en la que el grueso espesor de la pared permite suponer que hubo una sobrecarga de presión. en conjunto. Los núcleos se hacen irregulares e hipercromáticos . la fibra se divide.

rara vez en los ventrículos. Macroscópicamente el mixoma se presenta como una masa poliposa pedunculada. frecuentemente con focos hemorrágicos. que pueden ser similares a los de una célula mesenquimática indiferenciada. En el adulto la frecuencia relativa del mixoma es del 50%. En la mayoría de los casos se trata de nódulos . brillante. El más frecuente es el mixoma. MIXOMA El mixoma es un tumor histológicamente benigno del endocardio parietal. No ocurre en las válvulas. aisladas o dispuestas en pequeños grupos. su frecuencia relativa es del 40% en niños de hasta 15 años y de 60% en niños de hasta 1 año. en el 20%. o en una esporádica. de consistencia gelatinosa y de superficie de corte vítrea. no es raro que más bien se reduzcan de tamaño. En este el miocardio muestra histológicamente una desorganización microarquitectural con fibras dispuestas desordenadamente. dominante. El tumor cardíaco más frecuente del niño es el rabdomioma. y en más del 30% de los pacientes el mixoma da origen a embolias tumorales. En su evolución no muestran un crecimiento tumoral. en la aurícula derecha. Histológicamente está hecho de una matriz homogénea con abundantes mucopolisacáridos ácidos. En el 75% de los casos se localiza en la aurícula izquierda. Puede ocurrir en una forma familiar. amarillo pardusca. preferentemente en el tabique junto a la fosa oval. endotelial.1% de las autopsias. que ocurre en alrededor del 25% del total. Morfológicamente se presenta como una hipertrofia excéntrica. Anatómicamente se presenta como una hipertrofia concéntrica con mayor compromiso del tabique. Al parecer se trata de una displasia de cuya extensión depende la significación clínica. secretora o fibroblástica. muscular lisa. Estas células ultraestructuralmente presentan caracteres variados. Hipertrofia dilatativa Clínicamente se manifiesta como una cardiomiopatía congestiva. se encuentran en menos del 0. Más del 50% de los pacientes presentan un cuadro clínico que simula un vicio mitral. RABDOMIOMA Los rabdomiomas del miocardio probablemente no representan neoplasmas sino hamartomas. de superficie lisa o racemosa. TUMORES CARDIACOS Los tumores cardíacos son raros. sin caracteres específicos.Clínicamente suele presentarse como una cardiomiopatía obstructiva con estenosis subaórtica. en la que se encuentran las células mixomatosas.

con abundantes fibras específicas cortas y delgadas. que cursa. Pueden condicionar insuficiencia cardíaca y arritmias fatales. Se halla bajo el epicardio. por la vávula de Tebesio. que forman una malla en cuyos espacios se encuentra tejido conectivo. mide alrededor de 15 milímetros de longitud. de contornos semilunares. Histológicamente está constituido por fibras específicas en sus mayores partes delgadas y pequeñas. Se encuentra dentro de un triángulo formado: hacia atrás. El nódulo yace directamente sobre el trígono fibroso. al contrario de lo que ocurre en los casos de un nódulo solitario. y mide cerca 8 milímetros de largo. que corresponden a las arterias nodales. 4 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. es alta la frecuencia de esclerosis cerebral tuberosa. NODULO SINUSAL Tiene la forma de un pez. ramas y fibras de Purkinje. en 1893 el haz de His. y hacia arriba y adelante. 130).intraparietales múltiples. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. con lo que quedó establecido el sistema atrioventricular. en el límite entre vena cava superior y aurícula derecha (Fig. Aschoff y Tawara demostraron. hasta 5 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. hacia abajo. desde el extremo superior de la válvula de Tebesio hacia la porción membranosa (Fig. Histológicamente muestra una arquitectura plexiforme. Descansa sobre una de sus caras en el surco terminal. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. haz de His. MORFOLOGIA NORMAL DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR DEL HOMBRE Los componentes principales del sistema éxcito-conductor en el hombre se descubrieron en el orden inverso a aquel en que los recorre el impulso: en 1839 las fibras de Purkinje. entremezcladas íntimamente con tejido conectivo con abundante colágeno. HAZ DE HIS Y RAMAS . que corresponde a la arteria sinusal. por el anillo tricuspídeo. Tiene una forma prismática. más ancho hacia atrás. Los grandes nódulos suelen protruir en una cavidad cardíaca. 1-29). con uno o dos orificios puntiformes. En esta condición. aproximadamente. por el tendón de Todaro. NODULO ATRIOVENTRICULAR Se ubica en la parte media e inferior del tabique auricular. la continuidad del nódulo atrioventricular. de contornos fusados y con un pequeño orificio central. además. en 1905 el nódulo de Aschoff-Tawara y en 1907 el nódulo de Keith y Flack. Histológicamente se caracterizan por las células aracniformes: células musculares con abundante glicógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el núcleo a la periferia. hacia la cara derecha de éste. bajo el endocardio.

se dirigen de adelante atrás. tienen un trayecto largo. de alrededor de 5 milímetros. tienen un trayecto corto. CITOLOGIA En la fibra éxcito-conductora hasta el momento no se ha descubierto ningún elemento propio que la caracterice por sí solo. equivalentes en el hombre de las fibras de Purkinje. a manera de una arborización de numerosas fibras interconectadas. que representa la única vía de continuidad entre la musculatura auricular y ventricular. hecho de fibras de aspecto similar al miocardio de trabajo. a partir del cual el cordón muscular se llama rama derecha (Fig. segmento que se conoce como la porción mimética. se superponen y anastomosan entre sí. que provienen de la descendente anterior. de sus elementos subcelulares. El punto donde se origina la última rama izquierda. La rama derecha es un fascículo único. El sistema éxcito-conductor se reconoce morfológicamente más bien por la forma de organización de sus fibras y. haz y parte del origen de las ramas izquierdas. que atraviesa el trígono fibroso. Se distribuyen en los músculos papilares. haz y ramas está dada por dos sistemas que corren en sentido opuesto:a) las arterias perforantes posteriores. b) las arterias perforantes anteriores. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. hasta el músculo papilar anterior. corto.El haz nace en el extremo anterior del nódulo atrioventricular. Pueden distinguirse en él dos partes: el segmento perforante. que provienen en el 90% de los casos de la coronaria derecha. por el haz moderador. que cursa a lo largo del perímetro del cuadrante póstero-inferior de la porción membranosa. en algunos casos. luego se profundiza algunos milímetros en el miocardio. Corresponde a un cordón muscular de 1. irrigan el nódulo. 1-31). Desde este segmento nacen perpendicularmente las ramas izquierdas a lo largo de cerca de 1 centímetro. Desde su origen cursa hacia el músculo papilar del cono. Su segmento proximal suele ser subendocárdico. de alrededor de 8 centímetros. sin una organización en fascículos separados que corresponda al carácter bifascicular que pueda mostrar en el electrocardiograma. de alrededor de 2 centímetros. Las ramas izquierdas se extienden en la cara izquierda del tabique ventricular. y el segmento inframembranoso. Las diferencias con la fibra de trabajo son de orden cuantitativo. se dirigen de atrás adelante. Con frecuencia ambos sistemas se prolongan . donde se ramifica. En él se han distinguido cuatro .5 a 2 centímetros de largo y 1 a 3 milímetros de diámetro. de contornos circulares o triangulares. IRRIGACION DEL SISTEMA ATRIOVENTRICULAR La irrigación del nódulo. compacto. Están constituidas principalmente por grandes células claras. irrigan la parte proximal de la rama derecha y casi la totalidad del origen de las izquierdas. sigue después por la banda septal de la crista supraventricularis. la más distal. Las fibras se extienden como un abanico en la porción trabecular del tabique y corren por la capa subendocárdica. se llama punto de bifurcación.

Así se dan: anomalías del desarrollo. discontinuidad del sistema atrioventricular. necrosis. Las células P son pequeñas células musculares. En el nódulo sinusal no hay fibras de Purkinje y predominan las células P. en las ramas izquierdas predominan las primeras. Alteraciones Celulares Necrosis (shock. miocarditis diftérica). En el nódulo atrioventricular y haz de His existen los cuatro tipos. con predominio de las fibras de transición y de Purkinje. haces atrioventriculares accesorios. enfermedad de Chagas. que llega al nódulo atrioventricular pasando por la crista terminalis. atrofia. elongación del haz de Hiz. inflamaciones y tumores. que desciende por delante de la fosa oval. de más corto trayecto. Se describen tres: a) una anterior. pero pequeñas. respectivamente.cells). hipoplasia del nódulo atrioventricular. en general periféricas. paratrofias diversas. fibrosis (enfermedades del mesénquima. infiltración grasosa. generalmente dispuestas en grupos con una sola membrana basal.tipos de fibras: 1) células P (pacemaker. Las uniones intercelulares se realizan por aposición o por desmosomas. trastornos circulatorios. 3) fibras de transición y 4) fibras de trabajo. que cursa inmediatamente por detrás de la fosa. en la derecha. CONEXIONES INTERNODALES En el hombre no se han demostrado conexiones entre los nódulos sinusal y atrioventricular hechas de musculatura específica. 2) fibras de Purkinje. Las fibras de Purkinje tienen pocas miofibrillas. Las conexiones con el miocardio de trabajo se realizan a través de las fibras de Purkinje o de transición. Se supone que el automatismo reside en las células P. heterotopía del sistema atrioventricular. Las fibras de transición son similares a la de trabajo. y escasas miofibrillas dispuestas en múltiples direcciones y pocas y pequeñas mitocondrias. de conducción del estímulo desde el nódulo sinusal al atrioventricular. no hay discos intercalares. fibrosis idiopática). b) una media. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Las alteraciones morfológicas del sistema éxcito-conductor pueden sistematizarse naturalmente según las categorías que se distinguen en la patología general. . y c) una posterior. hemosiderosis. que se especifican en la tabla siguiente: ALTERACIONES MORFOLOGICAS DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Anomalías del Desarrollo Duplicación de nódulos. Los tractos que se describen como conexiones internodales están formados de musculatura de trabajo y deben interpretarse como vías preferenciales. estas últimas. amiloidosis. En las ramas se encuentran solo fibras de Purkinje y de trabajo.

en miocarditis (sistema atrioventricular). El proceso puede ocurrir en jóvenes. Tumores Metástasis o invasión secundaria. . en vecindad de infartos. entre ellas amiloidosis. sin embargo. en procesos sépticos. en las ramas izquierdas con mayor frecuencia afecta los segmentos proximales. En esta enfermedad la musculatura específica muestra una particular labilidad y propensión a sufrir un reemplazo fibroso. no se dan alteraciones celulares progresivas. constituidos por fibras de trabajo. por lo general. lo que se manifiesta en complejos QRS anómalos. Se trata de una fibrosis focal que compromete más regularmente la rama derecha. salvo. SINDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE El síndrome clásico consiste en taquicardia. hemosiderosis. mesotelioma. El substrato anatómico está dado por la existencia de haces atrioventriculares accesorios que. ubicado en el nódulo atrioventricular. Morfológicamente puede tratarse de diferentes alteraciones. las más de las veces laterales derechos. Por otra parte. El compromiso tumoral. Inflamaciones En pericarditis (nódulo sinusal). hemorragia (shock). pero es más frecuente en las sexta y séptima décadas. es casi siempre por metástasis o invasión secundaria. La más importante es la fibrosis idiopática del sistema atrioventricular o enfermedad de Lenègre. acortamiento del intervalo P-R y complejos QRS anómalos. infarto. el sistema éxcito-conductor no muestra ningún tipo de alteración que le sea exclusivo. Ello explica que el estímulo pase de la musculatura auricular a la ventricular sin experimentar el retardo normal a nivel del nódulo atrioventricular y que se propague por el ventrículo siguiendo un trayecto diferente al habitual. ENFERMEDAD DEL NODULO SINUSAL El conjunto de ritmos anormales comprendidos bajo la denominación de enfermedad del nódulo sinusal.Trastornos Circulatorios Edema (en vecindad de infartos). Los focos de fibrosis de reemplazo generalmente son de 3 a 15 milímetros. 1-32). raro. trombosis arterial. En algunos casos parece desempeñar un papel patogenético la dilatación auricular con la consiguiente distensión del tejido sinusal. tales como hipertrofia e hiperplasia. se debe a lesiones del nódulo o del tejido vecino. corresponden a haces de Kent (Fig. Tampoco existen tumores de musculatura específica. El rarísimo tumor primario. que son primarias. Hay algunas lesiones. naturalmente. Lesiones Quirúrgicas En el parénquima éxcito-conductor. sus propias anomalías del desarrollo. La casi totalidad de las alteraciones adquiridas de la musculatura específica son secundarias a lesiones de la vecindad o son parte de las manifestaciones de enfermedades generales. es de carácter mesotelial. Estos son fascículos anómalos. como tejido altamente diferenciado.

en cerca de la mitad de los casos con infarto reciente y bloqueo no se encuentra compromiso necrótico del sistema atrioventricular. Al parecer se trata de la exageración de un proceso de involución normal. 2º) de la interrupción parcial. es decir. Se cree que en dichos casos el bloqueo se debe a trastornos electrolíticos con elevación del potasio. Entre ellas destaca. lo explica que el bloqueo suela presentarse sólo a las 24 a 36 horas después del dolor retroesternal y que sea transitorio. en que en el nódulo sinusal existe aproximadamente igual cuantía de tejido fibroso y de musculatura específica. hallar solamente edema. 1-33) BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR PERMANENTE De los estudios anátomo-clínicos se desprenden tres consideraciones importantes: 1º) la interrupción anatómica total de un haz de musculatura específica significa bloqueo del impulso en ese sitio. La razón de la baja frecuencia del bloqueo en el infarto parece residir en la protección del sistema atrioventricular dada por una doble irrigación con frecuentes anastomosis. Según algunos estudios este proceso se inicia a los 30 años de edad. a partir de los 40 años. A los 75 años la musculatura específica representa normalmente poco más de un 25% del tejido nodal. 3º) en el bloqueo adquirido las lesiones del sistema atrioventricular son más frecuentes en las porciones distales que en . en estos casos. en una razón de cerca de 3 :1. la fibrosis con atrofia numérica del parénquima específico. Es frecuente. puede haber una conducción intermitente del impulso. pero no se conocen los factores que lo acentúan más allá de los límites normales. No se conoce el número de fibras necesario ni las condiciones requeridas para que en una interrupción parcial haya conducción del impulso. extendidas como un abanico (Fig. BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR EN EL INFARTO RECIENTE DEL MIOCARDIO Al respecto. del orden del 5%. donde se conserva la continuidad anatómica de algunas fibras específicas.lipomatosis. y 3º) el pronóstico del infarto de cara anterior con bloqueo es peor que el del infarto de cara posterior con bloqueo. en una misma interrupción parcial y bajo condiciones distintas. 2º) es más frecuente en el infarto de la cara posterior que en el de la cara anteroseptal. no puede inferirse si hay o no bloqueo del impulso. La razón del peor pronóstico del infarto de cara anteroseptal con bloqueo está en que el infarto tiene que ser muy extenso para que se comprometan en la región septal la rama derecha y todas las ramas izquierdas. aumentan progresivamente las fibras colágenas y el tejido adiposo con disminución de las fibras específicas. sin embargo. De hecho. no reconocibles por ahora morfológicamente. Al parecer. hay tres importantes hechos de observación ampliamente reconocidos: 1º) el bloqueo atrioventricular es una complicación poco frecuente. del infarto reciente del miocardio y a menudo es solo transitorio. La mayor frecuencia del bloqueo en el infarto de cara posterior se explica por el hecho de que la irrigación del nódulo y de gran parte del haz de His depende por lo común de ramas de la coronaria derecha. De hecho.

la cual se observa con mayor frecuencia en infartos de la cara posterior. Así puede ocurrir en una válvula aórtica biscúspide congénita o en una valvulopatía reumática. La más frecuente entre éstas es el compromiso calcáreo del haz de His y origen de ramas izquierdas como extensión de una calcificación distrófica producida en la válvula aórtica previamente alterada. Otras veces se lo usa como sinónimo de una de estas lesiones. la lesión fue descrita por Mönckeberg en 1910.las proximales: en cerca del 50% de los casos están exclusivamente en las ramas. de manera que un foco relativamente pequeño puede abarcar todo su espesor. La lesión anatómica más frecuente es la fibrosis idiopática. Esta última forma. En su primera acepción comprende la angioesclerosis de la senectud. Se la conoce también como enfermedad de Lev. sin embargo. 1-34). El bloqueo permanente postinfarto se debe a necrosis de musculatura específica. En tercer lugar de frecuencia está el compromiso fibroso en la cardiomiopatía idiopática congestiva. Pero rara vez se trata de necrosis del nódulo. 5 a 10%. En cerca del 30% restante se encuentran lesiones diversas. ARTERIOESCLEROSIS El nombre de arterioesclerosis se usa a veces en forma genérica para denotar un conjunto de lesiones arteriales diversas acompañadas de endurecimiento y pérdida de la elasticidad. y de nódulo y haz. el que representa el 10 a 15% de los casos. que se encuentran en 15 a 20% de los casos. limitadas al nódulo y en alrededor del 1%. Siguen en frecuencia las lesiones cicatrizales del sistema atrioventricular consecutivas a infarto del miocardio. descrita por Lev. ANGIOESCLEROSIS . y 3) compromiso de las porciones proximales de las ramas izquierdas y de la parte vecina del haz de His (Fig. que se encuentra en cerca del 40% de los casos. la ateroesclerosis. Según la distribución de lesiones se distinguen tres formas: 1) compromiso de las porciones proximales de ambas ramas. en 5 a 10%. en 15 a 20%. la esclerosis de las arterias pulmonares y la ateroesclerosis. la calcificación de la media. en la mayoría de los casos la necrosis se produce en el territorio terminal de la arteria nodal. se acompaña de calcificación distrófica del tejido fibroso. 2) compromiso de las porciones distales de ambas ramas. en el límite atrionodal. El resto de los porcentajes corresponde a lesiones con compromiso mixto: de haz y ramas izquierdas. el haz de His. esto es. 15 a 20%. solo en el haz de His.

A veces . Esto sucede en la hipertensión pulmonar de ciertas malformaciones cardíacas. caracterizada por la formación de las placas ateroescleróticas. en el ateroma. mientras que en las arterias sistémicas es del orden del 25%. forma la placa de cubierta junto al lumen. 1-35). En la arterioesclerosis pulmonar pueden distinguirse morfológicamente dos grupos de alteraciones. Dicha relación es del orden del 5%. sometidas a un régimen de baja presión. ESCLEROSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES Las arterias pulmonares. CALCIFICACION DE LA MEDIA Esta lesión. y. La placa ateroesclerótica típica consiste en una masa central gredosa con abundantes substancias grasas. El segundo grupo de alteraciones consiste en dilataciones circunscritas. El ateroma corresponde en verdad a un foco de necrosis con abundantes lípidos. El primero consiste en hipertrofia de la túnica media de arterias y arteríolas y en hiperplasia de la íntima. esto es. llamadas lesiones angiomatoides.Ella es parte de las alteraciones involutivas de la senilidad. pero participa también la túnica media vecina. Las placas se disponen a manera de anillos como en la tráquea y pueden palparse al tomar el pulso en la arteria radial. de buen pronóstico. El tejido colágeno que lo circunda. de mal pronóstico. como puede apreciarse en la aorta de los ancianos. se distinguen de las demás por el pequeño espesor de su pared en relación con el diámetro. Las alteraciones se desarrollan principalmente en la íntima. Estas alteraciones parecen indicar una hipertensión pulmonar inestable. en la túnica media especialmente en las arterias de las extremidades. en la hipertensión pulmonar reactiva de la estenosis mitral y en la hipertensión pulmonar idiopática. en tejido colágeno denso. Cuando el régimen de presión pulmonar sube y se mantiene alto. Estas alteraciones producen una ectasia arterial con pérdida de la elasticidad. No tiene mayor significación patológica. Consiste en aumento de las fibras colágenas y de mucopolisacáridos ácidos y en disminución de las fibras elásticas y musculares lisas. es de patogenia desconocida y ocurre las más de las veces en gente de edad avanzada. la esclerosis (Fig. Las lesiones de este grupo indican hipertensión pulmonar estable. en focos necróticos y en las lesiones denominadas plexiformes con vasitos de neoformación intraparietales y las cuales parecen corresponder a fenómenos reparativos post necróticos. Se caracteriza por la formación de placas calcáreas. a veces osificadas. ATEROESCLEROSIS La ateroesclerosis es una lesión focal principalmente de grandes y medianas arterias. placa cuya ruptura desempeña un papel fundamental en las complicaciones. llamada también arterioeslcerosis de Mönckeberg. las arterias pulmonares reaccionan primero adoptando proporciones similares a las de las arterias sistémicas. esto es. a manera de cápsula.

el ateroma. en forma paralela. como se aprecian especialmente en la aorta. sufre atrofia. amarillentas. otras veces. Ocurren en la aorta en sitios típicos de las placas ateroescleróticas y representan. junto a los orificios de salida de las arterias intercostales. algo blandas y con frecuencia. blandas. en la porción torácica. en el que se encuentran dispersas substancias grasas y fibras musculares lisas. firmes. de hasta 1 centímetro de diámetro. en cambio. en su distribución y forma. Las estrías y manchas lipoideas se han considerado como las lesiones ateroescleróticas iniciales. hay fundamentalmente dos argumentos en contra de que ellas sean parte de la ateroesclerosis: 1º) la aorta ascendente con frecuencia muestra estrías y manchas lipoideas. de mayor tamaño. Corresponden a lesiones ateroescléroticas típicas con predominio del componente esclerótico. El ateroma tiende a sufrir una calcificación distrófica. probablemente. Placas gelatinosas Estas son formaciones lentiformes.predomina la esclerosis. Microscópicamente se trata de depósitos de lípidos en la íntima. La túnica media junto a la placa. Sin embargo. en cambio. pero son amarillentas. no es un sitio típico de las placas ateroescleróticas. constituidas microscópicamente sobre todo por edema. sea en el intersticio. que se conocen también como las placas perladas. Placas Predominantemente escleróticas Son lesiones solevantadas. irregularmente. TIPOS DE LESIONES Clásicamente se consideran como manifestaciones de la ateroesclerosis cuatro tipos de lesiones: Estrías y manchas lipoídeas Son lesiones lineales o maculares. las lesiones iniciales. con abundantes cristales de colesterol. En la aorta ascendente las estrías tienden a disponerse en dirección perpendicular al eje del vaso. Ocurren preferentemente en las porciones torácica y lumbar de la aorta. de contornos circulares u ovalados. similares a las lesiones perladas. Placas predominantemente ateromatosas Estas son. En el segmento torácico suelen disponerse simétricamente a los lados de la línea media dorsal. Microscópicamente consisten en su mayor parte en ateroma. apenas solevantadas en la íntima. . 2º) las estrías y manchas lipoideas ocurren también en niños y jóvenes de poblaciones en que la ateroesclerosis es poco frecuente. y en la porción lumbar. vítreas. blanquecino grisáceas. sea en el citoplasma de histiocitos.

las arterias de las extremidades inferiores. estenosis y aneurismas. moderada (50-74%) y leve (25-49%). los fenómenos trombóticos de las placas se producen generalmente en los segmentos proximales de las arterias. La calcificación no constituye una complicación. En cambio.TERRITORIOS PRINCIPALES Los territorios que se comprometen con mayor frecuencia en la ateroesclerosis son la aorta y sus grandes ramas. como el de las arterias coronarias. Aorta y ramas En la aorta las lesiones ateroescleróticas regularmente son más acentuadas en la porción lumbar. Arterias de las extremidades inferiores El compromiso de este territorio ocurre principalmente en diabéticos. Por otra parte. y los otros sólo levemente. y no es raro que uno de ellos esté afectado acentuadamente. Esto ocurre sea porque las placas ateroescleróticas se ulceren y trombosen o porque las placas mismas produzcan obstrucción. si concurren otras condiciones como una hipotensión. COMPLICACIONES Las principales complicaciones son: ulceración y trombosis. Arterias cerebrales En este territorio la ateroesclerosis de regla es más pronunciada en el territorio vértebro-basilar que en el carotídeo. en que suele producir una gangrena isquémica. el tronco de la coronaria izquierda o los primeros dos centímetros de la descendente anterior. Arterias coronarias Regularmente se comprometen más los segmentos proximales. Este compromiso puede producir fenómenos isquémicos en los territorios correspondientes. . las arterias coronarias y las arterias cerebrales. En hipertensos las lesiones se desarrollan también en territorios distales. No necesariamente están comprometidos todos estos territorios en cada caso.. Las ramas que se comprometen con mayor frecuencia son las carótidas. las arterias renales y la mesentérica superior. más bien al contrario. En personas de edad avanzada es frecuente que la ateroesclerosis coronaria se acompañe de una marcada atrofia de la túnica media con la consecuente dilatación arterial: es la forma llamada dilatativa o senil. en gente joven las placas suelen ser predominantemente escleróticas y estenosantes: es la forma llamada juvenil. que puede llevar. circunfleja y coronaria derecha. Según el porcentaje de reducción del lumen se distiguen la estenosis acentuada (75-99%). esto es. Las reducciones menores aparentemente no tienen repercusión funcional (lumen de reserva ). Las estenosis ateroescleróticas múltiples representan el substrato anatómico de la insuficiencia cerebrovascular. a infartos cerebrales sin oclusión. En hipertensos suelen producirse placas también en segmentos distales.

si por una fisura de la placa de cubierta o por ruptura de vasitos de neoformación del tejido granulatorio alrededor del ateroma. Según la primera. Los aneurismas ateroescleróticos ocurren con mayor frecuencia en las grandes arterias. PATOGENIA En la concepción patogenética actual están representadas las tres teorías clásicas: la teoría de la inscrustación enunciada por Rokitansky. la trombosis y. en ese sitio se produzca una agregación plaquetaria y un trombo (teoría de la incrustación). es frecuente en las arterias medianas y pequeñas. favorecen la trombosis. No se sabe exactamente cómo se produce esta hemorragia. puede constituir una obstrucción o ser fuente de embolias trombóticas. de acuerdo con la segunda. La ulceración. Según algunos estudios el mecanismo que conduce a la ruptura se inicia con un daño endotelial. Por último. 1-36). En la concepción actual la lesión endotelial representa un fenómeno clave en la génesis de la ateroesclerosis (Fig. como no es raro observar en la ateroesclerosis coronaria. como en las arterias coronarias. En segundo lugar. en cambio es rara en las grandes arterias. y por otra parte. son capaces de desencadenar una proliferación y migración a la íntima de fibras musculares lisas de la media. Parece demostrado que los trombocitos en contacto con la membrana basal y los lípidos aumentados en la íntima. En todo caso. Las estenosis producidas por las placas mismas ocurren casi exclusivamente en las arterias medianas y pequeñas. la hemorragia misma puede hacer obstructiva una placa que no lo era o llevar a la ruptura de la placa de cubierta. No se sabe bien cómo se produce la ulceración. La trombosis. la ruptura de la placa de cubierta. La obstrucción trombótica. con la consecuente isquemia. la penetración de plasma y eventualmente de eritrocitos. con menor frecuencia. cabe considerar como complicación la hemorragia dentro de una placa ateroesclerótica. a su vez. con el consecuente aumento de presión dentro de la placa. la ruptura. por una parte. en la pared arterial. donde es más frecuente que la trombosis dé origen a embolias. como en la aorta. Supuesto un daño endotelial. el fenómeno desencadenante de la ateroesclerosis es el depósito de una masa proteica en la íntima. La . Se sabe que estas células desempeñan un papel decisivo en el transporte normal de lípidos. que desde el lumen arterial penetre a la íntima una mayor cantidad de plasma con lípidos (teoría de la insudación). especialmente colesterol. Este favorece. por otra. la de la infiltración formulada por Anitschkow y la teoría de Virchow de la degeneración y proliferación celulares. esto es. constituye una complicación en tanto favorece principalmente la trombosis y. es la insudación de líquido con grasas en la íntima. puede entenderse que. y de ahí.representa una suerte de autocuración dado que dificulta que se produzcan complicaciones como la la ulceración y el aneurisma. Los aneurismas ateroescleróticos se producen principalmente por la atrofia de la media y representan una complicación en primer lugar porque pueden romperse y provocar así una hemorragia letal. la embolia ateromatosa. por una parte.

mayor fracción de colesterol está contenida en las b-lipoproteínas. entre éstas sobre todo en el tipo IIb. Algunas constituyen por sí solas una enfermedad. De hecho. y en la mayoría parecen desempeñar un papel patogenético importante los diversos mecanismos de hipersensibilidad. en otras el compromiso se limita a pequeños vasos. Es posible que en la sobrecarga de lípidos de las fibras musculares lisas juegue un papel una falla en los receptores celulares. En algunas se afectan las grandes arterias. con excepción del de la anafilaxia. especialmente si se trata de b-lipoproteínas aumentadas. no se conocen los factores etiológicos. La sobrecarga de las fibras musculares lisas con estas substancias determina dos posibles destinos de estas células: pueden necrosarse y liberar tales substancias o pueden seguir proliferando y formar substancia intercelular. que tienen un efecto necrotizante. como en las angeítis necrotizantes. La hipertensión parece dañar el endotelio principalmente por acción mecánica. el choque de la corriente sanguínea en el flujo turbulento producido en sectores postestenóticos. Experimentalmente parece demostrado que la nicotina puede producir un daño endotelial. A su vez. como por ejemplo. Está demostrado que se cargan de lípidos y que se transforman en células espumosas. y el cigarrillo. Es posible que la captación de lípidos sea un mecanismo defensivo que disminuye la cantidad de estas substancias que siguen la vía aterogénica. Histológicamente pueden ser muy variadas. sin embargo. diversas enfermedades que cursan con hiperlipidemia. parece demostrado que la hiperlipemia produce un daño endotelial. el componente esclerótico. puede destacar la necrosis. como por ejemplo en la coartación aórtica. o los granulomas. La proliferación y necrosis de las fibras musculares lisas representa la concepción de Virchow. El tejido necrótico con abundantes grasas constituye el ateroma y el material colágeno neoformado. fibras colágenas. Otras se presentan como un fenómeno eventual en el curso de una enfermedad. en particular. FACTORES DE RIESGO Los factores de riesgo pueden concebirse como el conjunto de noxas capaces de producir un daño endotelial. En el hombre. exceptuando las angeítis localmente infecciosaas. en otras predomina el compromiso de las arterias medianas. la angeítis de células gigantes o la panarteritis nodosa. No se conoce exactamente el papel que desempeñan los macrófagos en la patogenia de la ateroesclerosis. y en las hiperlipidemias secundarias de la diabetes mellitus y de la obesidad. Por otra parte. En muchas de ellas. como ocurre en ciertas hiperlipidemias primarias. como en las angeítis granulomatosas. lleva a la formación de placas similares a las ateromatosas. ANGEITIS Las angeítis son un grupo nosológico heterogéneo. los lípidos liberados pueden hidrolizarse y dejar libres ácidos grasos. los estudios han demostrado de regla la participación de distintos . como es el caso de la mesaortitis sifilítica o la aortitis reumatoidea. A él pertenecen: la hipertensión arterial.

consiste en una inflamación. 1-39). 1-38). de ahí que se la llame enfermedad sin pulso (Fig. histiocitos. una endarteritis obliterante. La íntima. Menos frecuente es el compromiso inflamatorio y destructivo de los velos aórticos. La insuficiencia aórtica se debe a diástasis de las comisuras por la dilatación del anillo a consecuencia de la destrucción de fibras elásticas. La estenosis de los ostia coronaria se produce por la hiperplasia de la íntima. Dado el carácter focal de las múltiples lesiones destructivas de la media. En la adventicia se producen infiltrados linfoplasmocitarios alrededor de los vasa vasorum. del compromiso de la raíz aórtica. por otra. a veces. pero no son raros los fusiformes. sufre una hiperplasia. insuficiencia aórtica: 30%. Típicamente son de la aorta ascendente. en razón de 8:1. y en ella se producen pequeños focos inflamatorios linfoplasmocitarios con necrosis de fibras musculares lisas. plasmáticas y a veces. bajo los 40 años de edad. Los más importantes son el de la reacción de Arthus. ENFERMEDAD DE TAKAYASU Esta enfermedad. células gigantes. En la . como parece ser el caso de la angeítis leucocitoclástica. que en las subclavias hacen desaparecer los pulsos. principalmente de las ramas del cayado. que consisten en linfocitos. insuficiencia aórtica y estenosis de los ostia coronaria : aortitis luética complicada. además. MESAORTITIS SIFILITICA La inflamación luética de la aorta. y el de la inmunidad celular. en su forma típica. de la destrucción de la media y. las estenosis de las arterias renales condicionan una hipertensión. lo que la hace aparecer con hendeduras lineales que le dan un aspecto escrotal o de corteza de árbol (Fig. de causa desconocida. El proceso inflamatorio cursa con marcadas estenosis arteriales. 1-37). que se presenta en alrededor de dos tercios de los casos (aneurisma: 40%. Se presenta en promedio 15 años después de producido el chancro primario. Las complicaciones de mesaortitis luética son consecuencia. Afecta muy predominantemente a mujeres. El proceso suele alcanzar la raíz aórtica y puede extenderse hasta el nivel del diafragma.mecanismos de hipersensiblidad en una misma forma de angeítis. de la aorta y ramas. La aorta comprometida se dilata. estenosis de los orificios coronarios: 25%). causada por espiroquetas. especialmente por sobre esos focos. Estas formas se dan en razón de cerca de 3:1. La aorta abdominal carece de vasa vasorum . El proceso inflamatorio se extiende a la media a lo largo de los vasa vasorum. preferentemente en hombres y en la aorta ascendente. por una parte. y. En la fase aguda se caracteriza por densos infiltrados celulares en la media y adventicia. Las estenosis carotídeas pueden producir fenómenos isquémicos cerebrales y oculares. se trata de mujeres jóvenes. como se da aparentemente en la angeítis de células gigantes. es una manifestación de la sífilis terciaria. El aneurisma suele ser sacciforme. Son tres: aneurisma. destrucción de láminas elásticas y desarrollo de vasitos de neoformación (Fig. células polinucleares. el engrosamiento de la íntima también es irregular. un engrosamiento fibroso.

No se sabe si esta forma tiene a una patogenia distinta o si representa una fase tardía de la forma anterior. en el curso de infecciones. a veces. A menudo se trata de grandes fumadores. que se organiza progresivamente. Se alteran preferentemente la media e íntima. estenosis y. ANGEITIS DE HIPERSENSIBLIDAD En esta angeítis. ARTERITIS DE LA TEMPORAL La llamada arteritis de la temporal pertenece a la arteritis de células gigantes. No se conoce su causa. atrofia de la media. pulmones y sistema nervioso. En las primeras fases se produce una infiltración inflamatoria de la íntima que rápidamente cursa con una trombosis. La angeítis de hipersensiblidad puede darse en una forma idiopática y en una secundaria. Esta arteritis puede acompañarse de un tromboflebitis migratoria. 1-41). 1-40). y como una localización frecuente. se afectan principalmente las vénulas y. o en el curso de enfermedades del colágeno. aneurismas (Fig. y causar ceguera. de caracteres histológicos similares. . extremidades. hiperplasia de la íntima. corazón. en que los núcleos de las células polinucleares se hallan deshechos en fragmentos basófilos. así. riñones. En los estados terminales se observan engrosamiento fibroso de la adventicia. que puede estenosar los ostia coronaria. Con mayor frecuencia afecta los vasos de la piel. Frecuentemente se trata de una angeítis necrotizante con infiltración leucocitaria. por ejemplo por estreptococos. Puede afectar a las arterias ciliares y a la arteria del nervio óptico. como sulfonamidas y antibióticos. tracto gastrointestinal. Puede producirse trombosis. una forma granulomatosa que puede ocurrir en diversos órganos. Esta última ocurre después de la ingestión de ciertas drogas. 1-42). llamada también angeítis de pequeños vasos. Existe también una forma principalmente linfocitaria. subclavia. riñones. La localización más frecuente es en las arterias de las extremidades inferiores. con destrucción de la elástica interna. hígado. Se presenta predominantemente en mujeres de edad avanzada. en la aorta. mesentéricas. TROMBOARTERITIS OBLITERANTE Esta angeítis ocurre casi exclusivamente en hombres jóvenes. de ahí el nombre de angeítis leucocitoclástica (Fig. sobre los 50 años de edad. bajo los 45 años de edad. desarrollo de granulomas y en más de la mitad de los casos. El compromiso venular es una de las diferencias frente a la forma microscópica de la panarteritis nodosa. donde suele causar una claudicación intermitente y a veces lleva a una gangrena isquémica. presencia de células gigantes histiocitarias (Fig. Otras localizaciones son corazón. las arteríolas. en menor grado. Simultáneamente aparecen infiltrados inflamatorios con células polinucleares en el resto de las túnicas. en la arteria temporal.íntima se produce hiperplasia conjuntiva.

en que puede haber células gigantes de Langhans. Esto se sigue de la ley de Laplace. FORMAS DESCRIPTIVAS Macroscópicamente se distinguen tres formas básicas: el aneurisma sacular. lo que aumenta el grado de dilatación. dividido por el espesor de la pared. El tamaño es muy variable. La lesión termina con una cicatriz. en el otro extremo están los aneurismas gigantes. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa y necrotizante de las vías aéreas superiores y de los pulmones. en verdad. Así. dada una lesión parietal y la dilatación consecuente. Después se desarrolla tejido granulatorio. poco frecuente y de causa desconocida. con tendencia a aumentar de tamaño. ocurre en personas con un promedio de edad de 50 años y sin predilección por sexo. Se afectan vasos medianos y pequeños. y así sucesivamente. Como variantes se distinguen el aneurisma navicular y el infundibular. los aórticos por sí solos se encuentran en alrededor del 2% de las necropsias. Del hecho de que se produzcan por debilidad de la pared arterial. Las lesiones arteriales son más acentuadas en la íntima y media. Los aneurismas son lesiones frecuentes. por una glomerulonefritis focal y una angeítis también necrotizante y granulomatosa. se entiende que los aneurismas sean dilataciones irreversibles y. la disminución del espesor y el aumento del radio. La pared vascular muestra primero una lesión necrótica focal y luego un infiltrado celular polimorfo. Aneurisma sacular En el aneurisma sacular está comprometido solo una parte del perímetro de la arteria.ANGEITIS DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER Esta enfermedad. según la cual la tensión de la pared de una formación esférica hueca. de varias decenas de centímetros. es igual al producto de la presión interna por el radio. en forma focal y en diversos órganos. los hay microscópicos. Se entiende que el proceso suela terminar con la ruptura del aneurisma. Aneurismas saculares son generalmente los aneurismas aórticos sifilíticos y los cerebrales por displasia arterial. ANEURISMAS Por aneurismas se entienden dilataciones arteriales circunscritas producidas por debilidad de la pared. Las dilataciones arteriales difusas por lo general no se denominan aneurismas. . tampoco. las dilataciones venosas. ambos factores. el fusiforme y el disecante. implican un aumento de la tensión. como son los microaneurismas. que se llaman flebectasias o várices. que se encuentran en cerca del 10% de las autopsias. de sólo unos cientos de micrones. con lo que vuelve a disminuir el espesor.

y el tipo B. también comunicante. desgarro de una rama aórtica. compresión de ramas de la aorta. En la aorta la fisura comunicante se halla las más de las veces en el segmento proximal. por otra parte. de manera que la sangre circula por ambos lúmenes. Esto puede dar origen al desarrollo de tejido granulatorio alrededor de las rupturas con reemplazo progresivo de la pared por tejido cicatrizal. En la actualidad se prefiere hablar de tipo A. La oclusión trombótica es tanto más . se dispone a manera de una espiral. La ruptura de un aneurisma puede producirse paulatinamente. Los aneurismas favorecen la trombosis. Aneurisma disecante En esta forma hay una disección de la pared a lo largo de la arteria. bajo la presión del hematoma disecante y. condiciones que facilitan la ruptura del delgado tubo externo. Bajo la presión de esta sangre el tubo externo se halla dilatado. por una parte. más rara vez y por el mismo mecanismo. donde el aneurisma disecante es más frecuente. Variantes de esta forma son el aneurisma cilíndrico y el anular. que comprende el I y el II. que comprende solamente el III. COMPLICACIONES DE LOS ANEURISMAS La complicación más grave es la ruptura con la consecuente hemorragia masiva a menudo letal. una externa y una interna.Aneurisma fusiforme En el aneurisma fusiforme está comprometido todo el perímetro de la arteria. uno falso. El aneurisma ateroesclerótico suele ser fusiforme. La disección se produce generalmente en el tercio externo de la túnica media. entre ellas. y por otra. En la aorta. La ruptura paulatina. y dos lúmenes. La disección puede detenerse en el sitio de origen de las ramas o puede avanzar en la raíz de estas últimas. de modo que la capa externa es más delgada que la interna. se distinguen tres tipos: tipo I (75% de los casos) en aorta ascendente y descendente. a través de microrupturas. y el lumen verdadero (Fig. puede llevar a la formación de una fístula a órganos vecinos. a pocos centímetros de la válvula aórtica. causar obstrucción. casi siempre existe una fisura transversal de la capa interna. insuficiencia aórtica por luxación del anillo. y cuando es extensa. En la aorta la disección habitualmente no compromete todo el perímetro del vaso. 144). tipo II (5%) solo en la aorta ascendente y tipo III (20%) solo en la descendente. puede ser fuente de embolias. Así. También puede progresar retrógradamente hasta la vávula aórtica. a través de la cual se comunican los dos lúmenes. que. lo que constituye un hematoma disecante. No es raro que en la porción descendente haya una fisura distal. el lumen falso suele contener sangre. de manera que el vaso presenta dos paredes. Esto vale especialmente para el aneurisma disecante con hematoma y sin fisura distal. de arterias coronarias. el espacio de disección entre ambas paredes. Según el sitio de la disección. En cerca del 5% de los aneurismas disecantes aórticos no se encuentra ninguna fisura. el interno a veces está colapsado. El aneurisma disecante puede tener otras cuatro complicaciones: hemopericardio.

compresión de la arteria por el hematoma subaracnoideo y. que ocurre preferentemente en la aorta (Fig. las fibras musculares faltan total o parcialmente y están reemplazadas por tejido colágeno. Histológicamente la pared del aneurisma carece de láminas elásticas. Se encuentran especialmente en el sistema carotídeo. no rara vez. espasmos vasculares. Aneurisma disecante El substrato anatómico más frecuente en estos aneurismas es la enfermedad de Erdheim. el aneurisma ateroesclerótico y el aneurisma disecante. En la aorta y en las coronarias los aneurismas ateroescleróticos pueden ser saculares. Se producen especialmente en las arterias lentículo-estriadas. en este caso. incluso en las vértebras. Se trata de una degeneración mixoide de . PATOGENIA Patogenéticamente pueden distinguirse aneurismas por displasia arterial. Microaneurisma de Charcot Se trata de pequeños aneurismas cerebrales producidos por la hipertensión arterial a través de una hialinización o fenómenos necróticos de la pared vascular. pueden medir poco milímetros hasta varios centímetros. ANEURISMAS POR ALTERACIONES DEGENERATIVAS A éstos pertenecen: el microaneurisma de Charcot.probable cuanto menor sea el calibre del aneurisma. Grandes aneurismas pueden producir una atrofia de órganos vecinos. Una complicación particular de los aneurismas cerebrales es el infarto cerebral. múltiples. ANEURISMAS POR DISPLASIA ARTERIAL Los territorios en que ocurren con mayor frecuencia son las arterias renales. finalmente. se producen especialmente en la aorta abdominal. Típicamente son saculares. Los posibles factores patogenéticos. Su ruptura puede llevar a una hemorragia cerebral masiva. llamada también medionecrosis microquística. Aneurisma ateroesclerótico Generalmente son fusiformes. pero puede ocurrir incluso en aneurismas aórticos. 1-43). en las ilíacas y en el tronco basilar. las mesentéricas y las cerebrales. son: oclusión trombótica del aneurisma. En estas últimas tienen especial importancia. en particular en los sitios de bifurcación. Los aneurismas cerebrales se manifiestan con mayor frecuencia en adultos jóvenes y tienen predilección por el sexo femenino. por alteraciones degenerativas y por procesos inflamatorios.

entre los cuales la hipertensión arterial parece desempeñar un papel importante. Esto ha hecho pensar que hay otros factores patogenéticos en el aneurisma disecante. ha dado origen a la denominación de aneurisma inflamatorio DESARROLLO EMBRIONARIO DEL PULMON El primordio del aparato respiratorio se reconoce ya en el embrión de tres semanas de edad gestacional. Se producen por lo general en procesos sépticos en que los agentes microbianos lesionan la pared arterial. en algunas de las cuales se ha comprobado también una disección de las arterias coronarias con degeneración mixoide. En otros casos de aneurismas disecantes la túnica media de la aorta muestra disminución de las fibras elásticas y fibrosis. que contienen abundantes mucopolisacáridos ácidos.la media acompañada de destrucción y disolución de las láminas elásticas. En alrededor de la cuarta parte de los casos en mujeres se trata de embarazadas o puérperas. Este material se encuentra aumentado también entre el resto de las fibras musculares y elásticas. Aparece como una evaginación endodérmica de la parte ventral del intestino anterior. Los factores etiológicos de la degeneración mixoide de las arterias no se conocen. pueden ser secuelas de la enfermedad de Erdheim. Típicamente se forman por traumatismos arteriales. Estas últimas alteraciones son inespecíficas. Por último hay casos en que fuera de la disección la aorta no muestra alteraciones microscópicas. Se reconocen cuatro fases del desarrollo del árbol broncopulmonar: . y el 70% de los pacientes son hipertensos. De hecho. aracnodactilia. Experimentalmente se pueden reproducir alteraciones similares en la intoxicación por Lathyrus odoratus. pero también pueden producirse en otros síndromes displásticos como en el de la cutis laxa. el aneurisma disecante es más frecuente en hombres que en mujeres en una razón de 2-3:1. los microquistes. reconocibles sólo microscópicamente. Esta alteración puede ocurrir en forma aislada o dentro del síndrome de Marfán. El tejido granulatorio que se forma en estos casos. cuyos restantes caracteres son: marcada leptosomía. una leguminosa que contiene una substancia tóxica. ANEURISMAS POR INFLAMACIÓN A este grupo pertenecen principalmente el llamado aneurisma micótico y el luético. PSEUDOANEURISMAS En el pseudoaneurisma la pared de la zona dilatada está formada por tejido de reparación y no por la pared arterial misma. coartación aórtica. con abundantes elementos celulares. También puede producirse en casos de una ruptura paulatina de un aneurisma a través de microrupturas. Los aneurismas micóticos generalmente son pequeños. luxación del cristalino y degeneración mixoide de las válvulas cardíacas. de manera que se forman pequeñas cavidades.

similares a las de Kultschisky (7a a 8a semanas). El primordio respiratorio crece hacia la región caudal y se separa definitivamente del intestino anterior. Las glándulas bronquiales aparecen entre la 8a y 12a semanas de gestación. Estructuras túbulo-acinares se reconocen en la 25a semana. los que alcanzan estrecho contacto con los capilares de los tabiques conjuntivos. en la séptima. c) fase canalicular (17ª a 26ª semanas) y d) fase alveolar (26ª semana hasta el nacimiento). El brote derecho se divide en tres ramas y el izquierdo. En la fase alveolar se completa la formación del sistema canalicular bronquíoloalveolar. . en forma centrífuga. El desarrollo de las ramas de la arteria pulmonar sigue el curso de los bronquios. El mesoderma que rodea el árbol bronquial se diferencia en cartílago. Sólo después de la aparición de los neumocitos I y II. delimitada por mesénquima (tejido conjuntivo) más laxo. Los bronquios segmentarios se reconocen ya en la sexta semana y los subsegmentarios. Los vasos sanguíneos intraacinares comienzan a desarrollarse a partir de la 16a semana y continúa en la vida posnatal. las células ciliadas (9a a 10a semanas) y posteriormente. En la fase canalicular se reconoce la estructura acinar. En el epitelio de las vías respiratorias se diferencian primero las células neuroendocrinas de Feyrter. Los neumocitos I y II se originan a partir de neumoblastos. En la fase embrionaria el divertículo respiratorio comunica con el intestino anterior y ulteriormente queda separado del mismo por el tabique tráqueoesofágico. que se bifurca en evaginaciones laterales llamadas yemas pulmonares . En la fase pseudoglandular hay bifurcación y capilarización de los segmentos broncopulmonares. en los sacos alveolares y alvéolos. Se forman 6 a 7 generaciones de sacos alveolares.a) fase embrionaria (4ª a 7ª semanas). se diferencian los neumocitos I. se diferencian las células de Clara en los bronquíolos terminales y respiratorios. La producción de secreción mucosa y serosa comienza en la 24a semana y se completa en la 26a semana. antecede al de las ramas de las arterias bronquiales. b) fase pseudoglandular (8ª a 16ª semanas). como brotes del epitelio de revestimiento. es simultáneo con el de las venas pulmonares y se completa alrededor de la 20a semana. Se alcanza el número de generaciones bronquiales que se tiene al nacimiento. luego en los bronquios. en dos (bronquios principales). Se forma un tubo mediano (tráquea). las caliciformes (13a semana). Se forman los bronquíolos respiratorios a partir de los terminales y se completa también la capilarización. músculo liso y vasos sanguíneos.

Agentes causales se desconocen. En el adulto se calcula que existen 300 millones de alvéolos y unos 80 m2 de superficie de intercambio gaseoso. APLASIA E HIPOPLASIA PULMONAR En la agenesia pulmonar hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestación. Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar. Anomalías de lobulación 3. Malformaciones vasculares del pulmón Los tres primeros grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar. Enfisema congénito 6. No se produce un brote bronquial de .8 m2. Quistes congénitos pulmonares 5. Al momento del nacimiento se estima un número de 20 a 25 millones de alvéolos y una superficie de intercambio gaseoso de 2. MALFORMACIONES DEL PULMON La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2% del total de autopsias de neonatos y niños. Las malformaciones pulmonares producen en general trastornos funcionales. aplasia e hipoplasia pulmonar 2. Agenesia. de grado variable y se complican de infecciones secundarias y sobrecarga del ventrículo derecho. Las malformaciones vasculares pueden originarse tanto por defectos del esbozo como de la diferenciación broncoalveolar. Las malformaciones pulmonares pueden agruparse de la siguiente manera: 1. El grupo del enfisema congénito corresponde a alteraciones de la diferenciación alveolar. La maduración pulmonar se alcanzaría por dos mecanismos: multiplicación alveolar y aumento del volumen de los alvéolos en forma proporcional al aumento de volumen de la caja torácica.El desarrollo posnatal del pulmón se caracteriza por la formación de conductos alveolares y de alvéolos maduros. AGENESIA. Secuestro pulmonar y pulmón accesorio 4.

hidrotórax. Para estimarlo se ha propuesto el índice pulmonar . En casos límites tanto el peso absoluto del pulmón como el aspecto histológico son útiles para formular el diagnóstico definitivo. La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan predominantemente el pulmón izquierdo. uni o bilateral. La agenesia puede ser lobar o pulmonar total. atresia esofágica. En la agenesia no hay en absoluto desarrollo del pulmón.013 en niños de término. pero con disminución del número. agenesia del aparato urogenital. Venas pulmonares no se encuentran. defectos septales ventriculares. malformaciones renales y disrrafias. Se asocia a otras malformaciones como anencefalia con raquisquisis total. En algunos casos pueden estar ausentes sólo segmentos.la tráquea.021 (recién nacidos) con un límite bajo de 0. desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. La agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida.016 en prematuros y de 0. El pulmón conservado está aumentado de tamaño. de tejido pulmonar displástico. pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración de los mismos. etc. En 50% de los casos hay otras malformaciones como anencefalia. defectos de la caja torácica. acardia. . de tal manera que el factor mecánico no es tan decisivo. En mortinatos un índice menor de 0. existe un brote rudimentario. Disminución del espacio para el desarrollo del órgano. sin malformaciones. asplenia y defectos de la caja torácica. Si existen venas pulmonares. es de 0. de pocos centímetros de diámetro. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica. en la aplasia. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. La agenesia de un lóbulo afecta generalmente el lóbulo medio derecho o lóbulo inferior izquierdo. La hipoplasia puede interpretarse en estos casos como consecuencia de los siguientes mecanismos: 1. Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40% del peso esperado para la edad gestacional.026 (a las 28 semanas) a 0. Hay casos con hipoplasia bilateral. y. éstas drenan a la vena ázigos o a la aurícula derecha. en cambio. En recién nacidos eutróficos. Así se reconocen dos grandes grupos: a) hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados. como sucede característicamente en defectos diafragmáticos con prolapso de vísceras abdominales. Se asocia de regla a otras malformaciones como defectos del diafragma. b) hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y alvéolos. A menudo presenta anomalías de lobulación o del origen de los bronquios. ascitis y quistes intratorácicos. en ausencia de malformaciones mayores. que es el cuociente entre el peso pulmonar y el peso corporal. La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la aorta. Histológicamente . También en cardiomegalia. en esta forma el pulmón presenta un aspecto similar al del pulmón de 16 a 20 semanas de gestación.013 es indicador seguro de hipoplasia. fístula tráqueo-esofágica.

En estos casos se afecta un lóbulo o segmento aislados. 3. Se ha descrito un pulmón en herradura en el cual hay fusión pulmonar parcial retropericárdica. Se ha descrito un defecto en la producción de prolina por el riñón fetal. También puede encontrare una inversión de la lobulación: tres a izquierda y dos a derecha. Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial congénita. La relación de estas condiciones no está aclarada. En estos casos hay alteración de la maduración pulmonar. pero poseen bronquios independientes. se consideran variaciones anatómicas. La hipoplasia parece originarse alrededor de las 10 a 12 semanas de gestación. En las malformaciones esplénicas es frecuente la alteración pulmonar con tres lóbulos en ambos pulmones (síndrome de Ivemark o de asplenia ) o dos lóbulos en ambos pulmones (síndrome de poliesplenia ). . ANOMALÍAS DE LA LOBULACION PULMONAR Constituyen el 75% de todas las anomalías pulmonares. La formación de lóbulos supernumerarios se explica por una segmentación adicional de las primeras generaciones de bronquios. Cuando se presentan en forma aislada sin repercusión funcional. Más frecuente es encontrarlas en combinación con otras malformaciones del pulmón. un pulmón es más pequeño. Rara vez se encuentra un pulmón unilobular. 4. TEJIDO PULMONAR ACCESORIO Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar se denomina a islotes de tejido pulmonar. especialmente los casos con defectos del diafragma. extrapulmonares e intrapulmonares. Más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. En algunos casos este tejido accesorio puede estar comunicado al esófago o al estómago (malformación broncopulmonar-intestino anterior). usualmente. Hipoplasia sincrónica con malformaciones orgánicas graves. Hipoplasia en oligohidroamnios con o sin malformaciones renales. como anencefalia y raquisquisis y disrrafias ventrales. La mayoría de los pacientes fallece antes del año de vida. La irrigación proviene en general de la arteria aorta o de sus ramas y no existe conexión alguna con el árbol tráqueobronquial. como se ve en situs inversus totalis .2. pero también habría casos con alteraciones alrededor de las 20 semanas. que anatómica y funcionalmente están completamente separados del pulmón normal. el tejido accesorio suele ser displástico. organoides. del sistema cardiovascular y del bazo.

El secuestro extralobular está completamente separado del pulmón y posee su propia pleura. La forma difusa o pulmón poliquístico está constituida por .2 a 0. especialmente por crecimiento de los quistes o infección. Cursan en forma asintomática y más del 50% de los casos se descubre después de los 20 años de edad. intraabdominal (pulmón abdominal ). El drenaje venoso es hacia la vena ázigos o cava inferior. Malformación adenomatoide-quística Quistes Congénitos Corresponden a quistes originados por alteración de la diferenciación bronquiobronquiolar y por lo tanto pueden comprometer el brote bronquial completo (pulmón sacular unicameral). pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales. pueden comprometer segmentos. Hay formas circunscritas y formas difusas. músculo liso y cartílago hialino. Puede estar adosado o alejado del pulmón (pulmón accesorio ). hasta los alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o displasia alveolar). La irrigación viene de la aorta y sus ramas y. o bien. pero las infecciones son raras. Este último puede ser intratorácico. QUISTES PULMONARES CONGENITOS Comprenden 0. de la arteria pulmonar. Pueden agruparse en las formas siguientes: 1. Los quistes congénitos de tipo periférico suelen ser múltiples. lóbulos o ambos pulmones. Quistes congénitos: a) tipo central b) tipo periférico 2. o porciones de bronquios mayores (quistes centrales) o bronquíolos (quistes periféricos). o cursar con trastornos funcionales respiratorios. Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares. Clínicamente. La mayoría se origina en la fase de formación del árbol bronquial y son por lo tanto epiteliales.4% de las autopsias de neonatos y niños. en la cavidad pleural o en la pericárdica. esta última condición significa riesgo de infección y también de hiperinsuflación con atelectasia del tejido adyacente. El secuestro intralobular se encuentra en el pulmón mismo y comparte la misma pleura visceral. La pared está revestida por epitelio respiratorio y bajo éste. Pueden ser ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) o comunicantes. Constituye el 10% de los casos de tejido pulmonar accesorio. pueden ser asintomáticos. Los quistes congénitos de tipo central son perihiliares y solitarios. más raramente.

usualmente unilobar. las cavidades son pequeñas y uniformes en tamaño. ocasionalmente algo fibrosado. Las complicaciones son: el neumotórax. síndrome de Marfán. rara vez en la infancia. En aproximadamente 40% de los casos hay malformaciones asociadas como malformaciones cardíacas y de los grandes vasos. al corte hay quistes de variados tamaños. Sólo en el 10% de los casos puede haber más de un lóbulo afectado. hernias diafragmáticas y malformaciones renales. Los quistes son más grandes cuanto más temprano en la organogénesis se produce la alteración. La irrigación proviene del sistema correspondiente al lóbulo afectado. El tejido intersticial está sin alteraciones aparentes. Macroscópicamente. que comprometen cualquiera de ambos pulmones con igual frecuencia. En el 40% de los casos . en la malformación adenoidequística están afectados bronquíolos. Enfisema congénito lobular Se trata de una hiperdistensión crónica. También se observan en esclerosis tuberosa. pero mientras en este último la anomalía afecta a bronquios y bronquíolos. de ramas de la aorta. del esqueleto. hidrops fetalis y otras malformaciones. más raramente en la infancia. se observa un lóbulo comprometido (50% lóbulo superior izquierdo. 25% lóbulo inferior derecho). Malformación adenomatoide-quística Es una malformación unilateral del pulmón constituida por estructuras bronquiolares y ductales anómalas. trisomía 18 y síndrome de Kartagener. La muerte se produce por infecciones respiratorias y por compresión de estructuras vecinas. El 90% de los casos se limita a un lóbulo y en 10% puede ser bilobar. Se han descrito casos familiares y en gemelos. La anomalía se manifiesta en el período neonatal. Se acompaña de hidroamnios. La zona comprometida se observa aumentada de tamaño. conductos alveolares y alvéolos. del pulmón en el período neonatal o lactancia. como malformaciones cardíacas.cavidades de tamaño muy variado. pero más bien pequeños. especialmente el tipo II. infecciones. con áreas más sólidas. El aspecto macroscópico puede ser similar al del pulmón en esponja . pared con músculo liso y fibras elásticas y ausencia de inflamación. se encuentran bronquíolos y conductos muy dilatados. hemorragias y fibrosis. del riñón y atresia gastrointestinal. Histológicamente. Existen casos aislados con irrigación independiente. Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial. Los quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago hialino. hay dilatación acentuada de alvéolos y conductos alveolares. Microscópicamente. en cambio en el pulmón en esponja. mucosa poliposa revestida por epitelio respiratorio. Causa y patogenia son desconocidas.

solitarios. derecha o izquierda. También puede encontrarse una fístula arterio-venosa con gran componente telangiectásico en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. con una arteria aferente y una vena eferente. Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulmón y también más grandes en la zona del hilio pulmonar. interlobulillares e intralobulillares. también se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fibrosis alveolar. Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado régimen de presiones. No hay hiperplasia de músculo liso ni endotelios prominentes como suele verse en las linfangiectasias adquiridas. constituidos por vasos sanguíneos de paredes delgadas. obstrucción o compresión extrínseca del bronquio. que de regla es múltiple (estenosis periférica múltiple de ramas pulmonares ). con desarrollo simultáneo de colaterales compensatorias. Estudios morfométricos apoyan que el fenómeno principal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis. Al corte. Se piensa que etiológicamente la lesión arterial está relacionada con una infección rubeólica. fluye de estas cavidades líquido claro. tetralogía de Fallot. . drenaje venoso anómalo de las pulmonares. Linfangiectasia congénita del pulmón En esta condición existe un aumento del número y dilatación de vasos linfáticos subpleurales. El 75% de los casos fallecen en el período neonatal. ductus persistente. La fase crítica de desarrollo de linfangiectasias pulmonares congénitas va de la 14a a la 20a semanas de gestación. Fístula arterio-venosa intrapulmonar Se encuentra en focos subpleurales. Cada una mide hasta 5 mm. Son congénitas y pueden evolucionar años en forma asintomática. Factores que podrían tener importancia en la génesis de esta forma de enfisema son estenosis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa. gigantismo alveolar y alteraciones cardíacas.el diagnóstico se realiza al mes de vida y al año el 80% de los casos es sintomático. Puede desarrollarse una hipertensión pulmonar. delimitados. como estenosis valvular pulmonar. La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y concéntrica de la íntima. En el 30% de los casos hay malformaciones cardiovasculares asociadas. aplasia de la arteria pulmonar izquierda. En 30 a 50% de los casos hay malformaciones cardíacas y también síndrome de asplenia y anomalías venosas. Anomalías vasculares intrapulmonares El pulmón afectado puede ser hipoplástico o presentar una transformación quística parenquimatosa. En estos casos hay una alteración del brote ventral de la arteria branquial.

Son reversibles. rotura de ampollas enfisematosas a hidrotórax de pequeña magnitud. 2-1). La atelectasia crónica se observa como un área deprimida. limitada. con escasa o nula crepitación (Fig. los pulmones son rojo oscuro y están completamente desprovistos de aire. hiperplasia del epitelio alveolar y un aumento del tejido elástico (cirrosis elástica) y frecuentemente organización del exudado alveolar. El pulmón se colapsa hasta alcanzar un volumen de 150 a 300 ml. rojo oscuro. seca con escasa o nula crepitación. anémica. ATELECTASIA PRIMARIA En los mortinatos. El término deriva de ajtelhv" (atele-vs) (incompleto ) y ejvktasi" (éktasis) (expansión ) En rigor debiera aplicarse a pulmones que no se han distendido nunca. estímulo respiratorio inadecuado (hemorragias encefálicas) y falta de sustancia tensoactiva pulmonar (inmadurez: membranas hialinas idiopáticas).ATELECTASIA Consiste en una aireación incompleta o nula de los pulmones. Se reconocen dos formas de atelectasia: la atelectasia primaria o fetal y la atelectasia secundaria o adquirida. se ve como una capa continua de células cúbicas. El ejemplo clásico de la atelectasia por relajación o atelectasia amyzica (muvzein. Las causas son obstrucción de las vías respiratorias (malformaciones. Se produce en estos casos fibrosis intersticial con organización del edema (carnificación). Se palpan difusamente compactos. (myvzein) succionar ) se observa en el neumótorax. y se caracteriza por entrada de aire o líquido al espacio pleural con aumento de la presión sin que alcance a comprimir (normalmente es negativa y mantiene el pulmón en un estado de tensión elástica). bien delimitada. Histológicamente el epitelio alveolar es prominente. La circulación . La prueba de la flotación o docimasia es negativa. ATELECTASIA SECUNDARIA Los mecanismos son relajación (falta de succión). compresión y obstrucción con reabsorción. La atelectasia crónica conduce con frecuencia a la induración atelectásica. húmeda. o sea al nacer (congénita) y el término colapso debiera reservarse para pulmones que han tenido expansión previa. aspiración). La atelectasia aguda se observa como una zona de pulmón deprimida. Esta condición es secundaria las más de las veces a traumatismos torácicos.

el pulmón vuelve a desplegarse. La obstrucción bronquial deja un territorio sin flujo aéreo. 2-2). quistes. Los bronquíolos terminan en pequeños fondos de saco. Son antecedentes frecuentes el sarampión y la tos ferina (coqueluche). Dilataciones reversibles se observan frecuentemente en neumonías bacterianas y neumonitis vírica. La estructura hística permanece indemne y al extraer el neumotórax. contribuye a la formación de . En esta situación de colapso por relajación. etc) y las atelectasias lobulillares y acinosas (microatelectasias. Aparece colapsado. en los que la estasis de secreciones y la infección secundaria. gris pardusco. que avanza en dirección al hilio. tumores. las atelectasias lobulares y segmentarias (cuerpos extraños. el pulmón aparece pequeño. con anemia y edema. PATOGENIA Laennec (1819) fue quien describió la bronquiectasia y sugirió que se debía a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared. El aire del acino se reabsorbe en minutos y el de un lóbulo. Se distinguen el colapso pulmonar masivo (secreciones espesas en todo el árbol bronquial). shock). Los derrames pleurales laminares comprimen el pulmón desde las partes dorsales y basales. cavernas tuberculosas. etc. que ocupan espacio. El tamaño de la atelectasia depende del tamaño del bronquio obstruido. BRONQUIECTASIA Se entiende por tal la dilatación anormal. Los tumores.queda reducida a un mínimo por aumento de la resistencia secundaria al colapso vascular y vasoconstricción refleja. La atelectasia por compresión suele ser focal y se produce por desplazamiento y aumento de la presión del tejido adyacente. como un muñón hiliar. producen compresión del tejido pulmonar adyacente. Contiene la cantidad mínima de aire por lo que crepita débilmente. en 24 a 48 horas. La atelectasia por obstrucción puede ser aguda o crónica. También cualquier condición que produzca colapso por absorción en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente. anémico y gris. mantienen una inflamación progresivamente destructiva. El aire apresado es reabsorbido por la circulación indemne. Es importante recalcar que se trata de una dilatación permanente e irreversible (Fig. elástico. bronquiolitis. La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamación más frecuentemente asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. permanente e irreversible de los bronquios medianos y pequeños (cuarta a novena generaciones). debilitamiento y ulterior dilatación. Esta interpretación es aún válida y se considera que la inflamación bronquial juega un papel central.

Se encuentran algunas linfangiectasias. La capa muscular está hipertrófica y los cartílagos poco desarrollados. Los bronquios terminan en dilataciones saculares. dilatados y se extienden hasta la zona subpleural. a menudo muy adherido a la pared torácica. En estos casos habría una destrucción de las células nerviosas ganglionares del bronquio por los productos de desintegración de la forma leishmanioide del Tripanosoma cruzii . los bronquios se observan tubulares. Al corte. La enfermedad produce síntomas tempranamente y el pulmón afectado es pequeño. sinostosis cérvico-torácica ). Bronquiectasias congénitas o fetales o primarias 2. Las paredes bronquiales muestran grados variables de inflamación. etc. ya sea por cicatrices. anormalidad de Klippel-Feil (brevicollis . Si bien en principio la morfogénesis es distinta de la del pulmón en esponja (en este último hay desarrollo de alvéolos) en la práctica puede ser muy difícil la distinción.bronquiectasias por dilatación compensatoria del bronquio. neoplásicos o aspiración de cuerpos extraños. Las bronquiectasias se clasifican en: 1. El resultado de esta inhibición es una transformación en panal de abeja de todo el pulmón o de algunos segmentos. sinusitis crónica y bronquiectasias) y en la mucoviscidosis (fibrosis quística). producirían estasis de secreciones con bronquitis destructiva ulterior y además hiperinsuflación. Bronquiectasias adquiriridas o secundarias a) Cilíndricas b) saculares BRONQUIECTASIAS CONGENITAS Serían consecuencia de una diferenciación alveolar nula o insuficiente del tejido pulmonar fetal. Las bronquiectasias congénitas se observan frecuentemente en síndrome de Kartagener. La neuroparálisis por destrucción inflamatoria es un mecanismo sugerido en la enfermedad de Chagas. cardiopatías congénitas. La estenosis bronquial cercana al hilio pulmonar. Los bronquios parecen terminar abruptamente y se comunican con escasos bronquíolos normales. incluyendo focos linfoides. . A diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas. síndrome de Sjögren. compresión extrínseca por grandes ganglios linfáticos tuberculosos. pero con glándulas y otros elementos indemnes. como en el síndrome de Kartagener (situs inversus totalis. Existe una predisposición hereditaria. no hay evidencias microscópicas de que haya existido tejido pulmonar entre ellas.

Suele encontrarse en fibrosis quística. en pacientes con déficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles. El parénquima distal puede estar inflamado. ocasionalmente enfisematoso. que se continúan con bronquios y llenas de mucus o de pus. El tejido conjuntivo peribronquial está aumentado y el tejido pulmonar adyacente está atelectásico. las metástasis cerebrales con desarrollo de abscesos (12-16%). bien aireado. principalmente zonas dorso-basales y látero-basales. Esta forma de bronquiectasia sería el resultado de una bronquitis aguda con destrucción precoz de la pared bronquial y que no progresa en su extensión. cuya luz aumenta desde los bronquios segmentarios hacia la periferia. Los bronquios pueden ser abiertos hasta cerca de la pleura y terminan en sacos ciegos rodeados por un tejido pulmonar fibroso. Los bronquios proximales tienen la mucosa engrosada. Al corte. la desnutrición. En el 6% de los casos aparece una amiloidosis tipo AA.BRONQUIECTASIAS ADQUIRIDAS Bronquiectasias cilíndricas Los bronquios afectados están transformados en tubos de paredes gruesas. no alcanzan hasta la pleura y el parénquima escapa a la destrucción. Los bronquíolos y los pequeños bronquios dilatados muestran una bronquitis linfoplasmocitaria y purulenta extensa. se observan numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas. hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. hiperémica y el lumen estenosado por pliegues mucosos prominentes. . En la infancia y en adultos jóvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales en la pared de los bronquíolos afectados (bronquiectasias foliculares). En las bronquiectasias saculares es más frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor (osteoartropatía néumica hipertrófica de Pierre Marie). Bronquiectasias saculares Los síntomas aparecen algo más tarde y las infecciones de los senos paranasales se observan en el 75% de los casos. El pulmón alrededor de la lesión es normal. Las alteraciones son focales y generalmente están afectados bronquios medianos. Se compromete más frecuentemente el lóbulo superior izquierdo con poco engrosamiento pleural. COMPLICACIONES DE LAS BRONQUIECTASIAS Las complicaciones más frecuentes son el síndrome de supuración broncopulmonar. En la pared hay destrucción parcial de fibras musculares lisas y cartílago. Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran en los lóbulos inferiores.

De ésta se reconocen aproximadamente 20 fenotipos clasificados en el sistema Pi. Corresponde a una atrofia numérica del parénquima pulmonar. Se ha demostrado que el humo del cigarrillo es capaz de estimular los macrófagos en la liberación de quimiotaxinas. se asocia al déficit de antiproteasas normales. pero también se han reproducido el acinar proximal y el irregular con inhalación de cloruro de cadmio. El enfisema es muy frecuente en fumadores. de los cuales se ha elaborado la hipótesis elastasa-antielastasa. que es la más importante de las sustancias capaces de neutralizar la actividad de la elastasa pancreática y de la neutrófila. con lo que se produce agregación de neutrófilos. Se prefiere la sistematización de Thurlbeck (1976). El gene normal es PiM y el anormal (déficit) es el PiZ. En humanos fumadores se ha demostrado una disminución de los niveles de a-1-Pi funcionales en el lavado broncoalveolar. Esta es producida por polimorfonucleares y en menor grado por macrófagos. Enfisema panacinar (panlobulillar) . Actualmente muy poco se conoce sobre la posible patogenia del enfisema acinar distal o paraseptal Existen observaciones que sugieren que algunos trastornos de la microcirculación jugarían también un papel importante en las lesiones tempranas del enfisema. NOMENCLATURA La nomenclatura del enfisema es confusa en algunos textos. como por ejemplo la a-1-inhibidora de proteasa. predominantemente elastasa. Este fenotipo se asocia a un alto riesgo de enfisema pulmonar. Según esta teoría el enfisema sería consecuencia de una degradación de las fibras elásticas inducida por enzimas elastolíticas endógenas. PATOGENIA En el estado actual de los conocimientos sobre la patogenia del enfisema consideran modelos experimentales en animales y evidencias clínicas. Por otro lado. También estimula la liberación de elastasa.ENFISEMA Enfisema pulmonar es ampliación de los espacios aéreos distales (acinares) al bronquíolo terminal debido a desaparición de tabiques alveolares. inhibe la actividad antielastasa normal y reduce la capacidad de resíntesis de elastina. El enfisema experimental como consecuencia de la instilación bronquial de elastasa es de tipo panacinar. El tipo homozigoto PiZZ se manifiesta como niveles séricos bajos de a-1-Pi.

Se encuentra ocasionalmente en forma incidental en personas mayores de 70 años. Los espacios adyacentes y tejidos circundantes característicamente contienen gran cantidad de pigmento negro. mujeres. Existe una forma idiopática o esencial. La forma pura es rara y generalmente se asocia a enfisema acinar proximal. en los márgenes de lobulillos y acinos (periacinar) y a lo largo de vasos sanguíneos y vías aéreas (lineal).Enfisema acinar proximal (centrolobulillar. en la superficie diafragmática y mitad inferior de la cara anterior y no asociado a bronquitis crónica. es decir de los bronquíolos respiratorios y de conductos alveolares (Fig. Habitualmente es de extensión limitada. Enfisema panacinar Se observa con mayor frecuencia en las zonas inferiores y bordes anteriores de cada pulmón. Las lesiones predominan en lóbulos superiores y segmentos póstero-apicales y segmentos superiores del lóbulo inferior. Debe tenerse presente que los casos puros son raros. centroacinar) Enfisema acinar distal (paraseptal) Enfisema acinar irregular (paracicatrizal) La identificación de cualquiera de las variedades de enfisema es más fácil al examen macroscópico. fibrosis focal e infiltración mononuclear. Es más acentuado en las bases. Predomina en hombres y en fumadores. Aun así. Más frecuente en porciones anteriores y posteriores de lóbulos superiores y superficie posterior de los inferiores. Enfisema acinar distal Hay compromiso predominante de sacos alveolares y también de conductos alveolares y es más prominente hacia la zona subpleural (enfisema superficial). tabiques interlobulillares y bronquíolos. Pueden encontrarse fibrosis e inflamación leves de las paredes alveolares remanentes. oclusión bronquial y bronquiolar (síndrome de Swyer-James o de MacLeod). Puede ser . Enfisema acinar proximal Se caracteriza por un daño selectivo o predominante de las porciones proximales del acino. Se asocia a bronquitis crónica. queda un número importante de casos inclasificables. Este tipo de enfisema se asocia a déficit de a-1-antitripsina (70-80% de los casos). Macroscópicamente hay pérdida del contraste normal entre alvéolos y conductos alveolares con aparente simplificación de la arquitectura pulmonar. mucho más frecuente es encontrar una mezcla de los diversos tipos. a lo largo de tabiques interlobulillares (paraseptal). enfisema acinar proximal y enfisema irregular. 2-3 y 2-4). Las alteraciones aumentan hasta que la pérdida de tejido es de tal magnitud que quedan solamente las estructuras vasculares.

En niños se observa en relación con maniobras de resucitación. Signos morfológicos indirectos son espacios claros alrededor de las estructuras vasculares y bronquiales y atelectasia lobulillar perifocal. especialmente donde se fusiona con los tabiques interlobulillares y se extiende al hilio por los espacios perivasculares y de ahí puede hacerlo al mediastino. coqueluche.se observa cuando el flujo pulmonar está reducido. TRASTORNOS CIRCULATORIOS DEL PULMON TROMBOSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES La trombosis de las ramas pulmonares puede ser secundaria a heridas y traumatismos. estenosis pulmonar no complicada. bronquitis crónica y limitación crónica del flujo aéreo. en traumatismos. . arterioesclerosis y arteritis pulmonar.también de las venas . Ocasionalmente puede observarse asociada a tuberculosis pulmonar. En esta condición el aire escapa al intersticio donde forma burbujas de 1 a 2 mm de diámetro (Fig. intubación inadecuada. reblandecerse. Microscópicamente. sin predominio de región alguna. etc. El compromiso acinar es irregular. anestesia intratraqueal. ENFISEMA INTERSTICIAL No corresponde a un enfisema según el concepto anterior. Los trombos pueden calcificarse. desecarse.idiopático. hay alvéolos distendidos y pueden comunicarse con el espacio pleural. En ancianos. La trombosis de ramas pulmonares menores . neumoconiosis e insuficiencia cardíaca. desintegrarse. Las ampollas más grandes en el hilio pueden comprimir los vasos pulmonares. 2-5). fracturas costales. punción pulmonar. cuello y tronco. Primero se observan bajo la pleura. como en la tetralogía de Fallot (70 a 90% de los casos). no sistematizado. Enfisema irregular Invariablemente asociado a cicatrices. infectarse y dar origen a embolias. sepsis neonatal y también anemia de células falciformes (hipercoagulabilidad). enfisema. Es el tipo más frecuente. estenosis congénita de la tricúspide. atelectasia y aspiración. especialmente secuelas apicales de tuberculosis (20-40%). asociado a enfisema acinar proximal.

en cuestión de horas. granulares. que se reconoce sólo microscópicamente en las arterias pulmonares más pequeñas y en arteríolas. en arterias medianas y periféricas y d) la microembolia. Las consecuencias de la embolia pulmonar son muy variadas: en un extremo. Es causa de muerte en más del 5% de los casos. Estos efectos tan variados dependen aparentemente de factores tales como tamaño. en el otro. La embolia más frecuente es la trombótica. inelásticos y quebradizos. Los más antiguos muestran claros signos de organización. secos. especialmente en el lado derecho. En diversas casuísticas de autopsias se encuentran frecuencias que varían de 10 a 25% de los casos estudiados. El 45% de éstos se localizan en las piernas (femorales) y un 30% en la pelvis (plexos prostáticos. en las arterias lobulares de uno o ambos pulmones. Las microembolias rara vez son causa de muerte y por lo general indican coagulación intravascular diseminada. Se consideran factores predisponentes la edad avanzada. Las dos primeras formas son causa de muerte súbita o relativamente rápida. en el tronco pulmonar o en las arterias principales. y la poca actividad corporal. presentan un tinte amarillo- . Embolía trombótica Según tamaño y localización se distinguen: a) la gran embolia. vésico-uterino. vaginales. los rellenan y distienden. puede pasar inadvertida clínicamente. puede ser la causa inmediata de muerte súbita (15% de los casos). Después de la primera semana están adheridos laxamente a la pared vascular y adquieren un tinte rojo-pardusco. hemorroidales). el sobrepeso. número y calidad de émbolos. Los émbolos trombóticos recientes se hallan libres en el lumen de los vasos comprometidos. c) la embolia pequeña. Más del 90% de los émbolos trombóticos derivan de trombos venosos. del estado funcional de la circulación menor (anastomosis intrapulmonares) y de la capacidad funcional del corazón derecho. intervenciones de cirugía mayor y enfermedades cardiovasculares. Las embolias pequeñas sólo cuando son múltiples y bilaterales (embolia masiva) suelen ser mortales.EMBOLIA PULMONAR Es un fenómeno muy frecuente. En el 80% de los casos los émbolos se enclavan en ambos pulmones. b) la embolia lobular. Son rojizos. Más frecuentemente se encuentran en lóbulos inferiores. mal estado nutritivo. Sobresalen característicamente en la superficie de corte en forma de gusanos .

muerte fetal . Las grandes cantidades de aire producen oclusiones en la microcirculación. fracturas múltiples. en el parto o alumbramiento. sino de grandes gotas que alcanzan hasta 100 mm de diámetro. Las pequeñas cantidades de aire se reabsorben rápidamente. El émbolo adiposo se origina principalmente en fracturas de huesos largos (fémur y tibia). La mayoría de los casos ocurren en la 35a a la 42a semanas de gestación. El cuadro morfológico corresponde a una mezcla de edema pulmonar difuso y signos secundarios a la coagulación intravascular local. se trata de un fenómeno subclínico. Embolía de líquido amniótico Puede originarse en cualquier momento del embarazo. heridas penetrantes torácicas. Embolía aérea Corresponde al paso de aire al torrente circulatorio a través del territorio venoso periférico. pero pueden ser letal en el adulto 200 ml si pasan a la circulación en pocos segundos. quemaduras. Son deformables y pueden traspasar el lecho capilar y. operaciones. Se estima que un volumen de aire cerca de 5 ml por Kg de peso basta para producir la muerte. A menudo. También puede haber edema pulmonar agudo. El así llamado síndrome de la embolia adiposa corresponde al paso de émbolos a la circulación sistémica después de traspasar el lecho capilar de los pulmones. En la autopsia se encuentran dilatación auricular derecha. Factores predisponentes son edad avanzada de la madre. Alrededor de las burbujas en el pulmón pueden encontrarse leucocitos y plaquetas. inyección intravenosa de aire en procedimientos radiográficos o por catéteres y ventilación mecánica. la que contiene una mezcla espumosa de aire y sangre. especialmente con circulación extracorpórea. En estos casos. y que una inyección de 20 ml por segundo produce síntomas.blanquecino y están firmemente adheridos a la íntima del vaso. traumatismos de partes blandas. La retunelización está completa ya al año de evolución y suelen encontrarse bandas fibrosas aplanadas. masaje cardíaco. Las causas más comunes son intervenciones quirúrgicas. por lo tanto. se acompaña de agregación eritrocitaria y fenómenos de coagulación intravascular. que llegan a constituir redecillas en el foco original de adherencia a la pared arterial comprometida. Embolía grasa o adiposa No se trata de emulsión. la oclusión vascular suele ser transitoria o bien producir sólo estenosis.

es posible que ocurra un infarto pulmonar en pacientes sin hiperemia pulmonar. Un infarto anémico también puede producirse dentro de una neumonía. Se encuentran en alrededor del 15% de las autopsias. porque la irrigación continúa desde la circulación sistémica a través de las ramas bronquiales. la hiperemia pasiva condiciona un aumento de la presión capilar. con el vértice hacia el hilio y la base hacia la pleura. Evolucionan a la desintegración y rara vez a la organización. Microscópicamente. atelectasias focales y petequias o hemorragias algo mayores.intrauterina. En general. desprendimiento prematuro de placenta. Usualmente no producen infarto pulmonar. rara vez en venas y casi nunca en capilares alevolares. contracciones uterinas intensas (uso de ocitócicos). Estos émbolos se los encuentra en ramas pequeñas de la arteria pulmonar. en los vasos sanguíneos se encuentran escamas córneas. El infarto excepcionalmente es anémico. en el mieloma múltiple y junto con embolias tumorales (metástasis óseas de carcinoma). éste se produce cuando además existe una hiperemia pasiva crónica del pulmón. El 75% se localiza en lóbulos inferiores. Sin embargo. excepto los del margen costofrénico (cuneiformes y base hacia el hilio) y los que ocurren en el espesor del pulmón que tienen un contorno elíptico. Embolía de médula ósea Habitualmente son secundarias a fracturas de huesos planos. Macroscópicamente los pulmones muestran aumento de peso. triangular. INFARTO PULMONAR Se produce en cerca de la mitad de los casos con embolias trombóticas pulmonares. a menudo con compromiso del borde costofrénico del pulmón. Macroscopía Se observa un foco bien delimitado. edema. Patogenia La embolia pulmonar por sí sola no es suficiente para producir un infarto pulmonar. La pleura está solevantada y deslustrada con depósito de fibrina. La localización corresponde a la de los émbolos. También pueden producirse por masaje cardíaco vigoroso. lanugo y grasa de vérnix caseoso. . En la mayoría de los casos no tienen repercusión clínica y son hallazgos del examen post-mortem. El infarto pulmonar es hemorrágico. mucus. supuestamente cuando faltan las anatomosis bronco-pulmonares. Sólo cuando son masivas pueden ser causa de muerte. Al corte. Los infartos múltiples son dos veces más frecuentes que los únicos. lo que se observa en oclusión de grandes ramas. hipertonía uterina y meconio en líquido amniótico.

El absceso y la gangrena del infarto son fenómenos raros de observar. La infección del área infectada con neumococos o estreptococos es relativamente frecuente. liso. de centro necrótico o purulento (focos supurados) y periferia hemorrágica. rojo vinoso. Son múltiples. que histológicamente se caracteriza por hemorragia extensa y necrosis de los tabiques alveolares. . INFARTO SEPTICO El infarto pulmonar séptico es consecuencia habitualmente de un émbolo infectado con bacterias (estáfilococos). A partir de la segunda semana aparece desde la periferia tejido granulatorio que progresivamente reemplaza la zona infartada con cicatrización y pigmentación parda. quedan cavidades residuales que ulteriormente se colapsan y cicatrizan. el tejido no crepita y es relativamente homogéneo. Microscopía Fase temprana: comprende las primeras 12 a 24 horas postembolia. Cada vez con mayor frecuencia se observan infartos infectados por hongos. La cavitación resulta del reblandecimiento de un infarto infectado con fístula pleural o bronquial. subpleurales. Si se controla la infección. Este proceso lleva semanas a meses. más adelante. hiperplasia epitelial alveolar. Primero hay aumento de la lisis de eritrocitos. hiperemia capilar acentuada y. La pleura suprayacente se retrae y se desarrolla un enfisema acinar irregular perifocal. La zona circundante muestra cavidades alveolares rellenas de exudado fibrinoso. La pleura suprayacente muestra un exudado fibrinoso. Despué comienza la lisis de eritrocitos y el depósito de hemosiderina. gangrena y cavitación (caverna postinfarto). que frecuentemente evoluciona a pleuritis fibrinopurulenta. Los más grandes evolucionan a la organización con cicatrización. Las fibras elásticas persisten en la cicatriz formando aglomeraciones o acúmulos enmarañados. empiema pleural. Se observa fundamentalmente hiperemia y atelectasia con edema y hemorragia alveolares. absceso. se desarrolla el infarto hemorrágico completo. La estructura alveolar permanece identificable dentro del foco y hay colapso de la trama elástica y colágena. especialmente Aspergillus y Mucorales . firme. Fase de necrofanerosis: en 2 a 4 días. Fase de resolución: los infartos pequeños pueden ser completamente reabsorbidos. reabsorción del exudado y colapso alveolar. De regla se observa una pleuritis fibrinosa suprayacente. Se observan algunos alvéolos bien aireados. seco. La hemorragia de esta caverna puede ser fatal. Complicaciones Las complicaciones más frecuentes son consecuencias de una infección: neumonía.el foco es rojo.

que es considerada la respuesta local más efectiva. BRONQUITIS AGUDA Afecta principalmente bronquios mayores.BRONQUITIS AGUDA La inflamación aguda de las vías aéreas es más frecuente en la infancia y en la vejez. En las personas mayores las enfermedades previas juegan un papel importante. La reacción de la mucosa es principalmente linfocitaria en las virosis. Se observa compromiso bronquial secundario en las infecciones por virus Coxsackie y Echovirus . ya que los mecanismos defensivos no están completamente desarrollados. Los agentes bacterianos más importantes. Las causas más frecuentes de bronquitis aguda son las infecciones virales. se habla de bronquitis o bronquiolitis aguda y de bronquitis crónica. La secreción mucosa en estos casos es poca. especialmente debilitados y ancianos. Por ejemplo. en orden de frecuencia. pero más grave en pacientes con bronquitis crónica. Habitualmente es de curso benigno. Se identifican entre los más frecuentes: Myxovirus (gripe. Además. las glándulas mucosas bronquiales se extienden sólo hasta la cuarta generación bronquial. una sobreinfección bacteriana. sarampión). Una exudación leucocitaria predominante indica. extrapulmonares. Corresponde a la bronquitis corriente del adulto. Rinovirus (catarro). Adenovirus (adenoideo-faringo-conjuntival). la inmunidad humoral (IgA). Según el predominio topográfico de la inflamación se distinguen: bronquitis aguda (traqueobronquitis) y bronquiolitis. lo cual hace que la cantidad de mucus como respuesta a una inflamación sea escasa. incluyendo tráquea. generalmente. sólo comienza a reforzarse después del primer año de vida. Escherichia coli y otros. respiratorio sincicial. En la primera. esta inmadurez anatómica se asocia a una funcional. parainfluenza. Staphylococcus aureus . Micoplasma y virus de la ornitosis (psitacosis). Influyen por otra parte. Herpes y varicela. porque el árbol bronquial es relativamente corto y permite una rápida entrada de microorganismos. son: Haemophilus influenzae . infección por Citomegalovirus . Streptococcus pyogenes . Los virus son la causa en más del 90% de los casos de bronquitis aguda. Streptococcus pneumoniae . la ortoatrofia inmunitaria y el bloqueo de los macrófagos por los polutantes. Según el tiempo de evolución. Las alteraciones anatómicas favorecen el desarrollo de infecciones bronquiales. En la bronquitis aguda se reconocen las siguientes variedades: . en la poliomielitis.

fibrinosos. Bronquitis aguda pseudomembranosa El exudado rico en fibrina se coagula en la superficie y forma una pseudomembrana. También en aspiración de cuerpos extraños y en las virosis graves. Existe el gran peligro de la asfixia. El epitelio bronquial se descama rápidamente y queda en el lumen. en particular en pacientes con inmunodeficiencia. ancianos y en pacientes con enfermedades debilitantes. gris blanquecino amarillentos. se observan focos miliares. bronquíolos terminales y respiratorios. Las áreas necróticas superficiales son reemplazadas por epitelio regenerativo. Macroscópicamente. La intubación orotraqueal prolongada produce úlceras de decúbito en la tráquea .. Su curso es peor que el de la bronquitis ordinaria. Abundante secreción mucosa fluida (exudado seromucoso) llena el lumen. Los bronquios se cubren de restos necróticos. Bronquitis pútrida Se observa en las bronquiectasias como fenómeno secundario a la descomposición de secreciones estancadas por Borrelia vincenti o estreptococo anaerobio o después de la aspiración de contenido intestinal con bacterias y enzimas proteolíticas. Hay erosiones y numerosos leucocitos. Bronquitis aguda necrótica-ulcerosa Ocurre en personas que han inhalado gases tóxicos. malolientes y entremezclados con los agentes causales. Las consecuencias son abundante expectoración mucopurulenta. pero el tamaño de los bronquíolos . la destrucción es secundaria a la ruptura de un ganglio tuberculoso. BRONQUIOLITIS AGUDA En la bronquiolitis la inflamación predomina en los pequeños bronquios intralobulares. que recuerdan a la tuberculosis miliar. En los grandes bronquios. Macroscópicamente se diferencia de ésta porque a la compresión fluye material purulento de los lúmenes correspondientes. que puede desprenderse y obstruir los bronquios pequeños y formar verdaderos moldes de la tráquea.Bronquitis aguda catarral mucopurulenta La mucosa está enrojecida y tumefacta. En la bronquiolitis se distinguen: Bronquilolitis catarral Parecida a la bronquitis catarral. ocasionalmente estafilococo y virus parainfluenza. La causa más frecuente es la bronquitis diftérica. más que nada por la frecuente extensión parenquimatosa con desarrollo de bronconeumonía. Las alteraciones son reversibles. Es frecuente en niños. trastornos locales de la aireación por obstrucción (atelectasia) y tos irritativa. que se expulsan con la tos (bronquitis plástica ). Las profundas no curan y se produce una cicatrización con frecuentes estenosis.

reversible completamente. Bronquilolitis proliferativa Aunque la mayoría de los virus producen una rápida destrucción. durante tres meses consecutivos en dos años sucesivos y sin evidencias de otra enfermedad respiratoria. Bronquiolitis obliterante Comienza en forma de una bronquiolitis necrotizante y ulcerativa. Debido a la delgadez del músculo y al escaso tejido elástico. hay disnea. especialmente después de escarlatina. Agentes frecuentes son el Staphylococcus aureus y el Streptococcus pyogenes.comprometidos produce frecuentemente obstrucción bronquial transitoria. Esta forma es poco frecuente y puede encontrarse como secuela de influenza y neumonía de células gigantes de Hecht. La necrosis puede deberse también a vapores. Es clínicamente más peligrosa en niños menores. En casos más graves la muerte ocurre al final de la primera semana de evolución. Las causas son infecciones por estreptococos. Al reducirse la inflamación. junto con el exudado. Corresponde evidentemente a un síntoma. junto con los que padecen de enfisema. algunos son también de causa desconocida. BRONQUITIS CRONICA La bronquitis crónica es la inflamación prolongada de los bronquios. Algunos de estos pacientes tienen signos funcionales de obstrucción bronquial. se agrupan en el síndrome de enfermedad bronquial obstructiva o. limitación crónica al flujo aéreo. mejor dicho. las paredes se destruyen rápidamente y la inflamación se extiende al parénquima produciendo una bronconeumonía. gases tóxicos. Estas granulaciones rellenan los bronquíolos y se extienden hasta los bronquíolos respiratorios y conductos alveolares. En Gran Bretaña y Gales es de 91 hombres y 31 mujeres por cada 100. pero en patología respiratoria se define en términos funcionales y se reconoce clínicamente como la producción crónica de expectoración mucosa. en ocasiones se produce una proliferación (hiperplasia) acentuada del epitelio. 2-6).000 habitantes. quedan las cicatrices obstruyendo los bronquíolos. Bronquilolitis purulenta y ulcerativa La descamación epitelial ocurre precozmente y ésta. sarampión y gripe. a saber la hipersecreción mucosa crónica y mejor sería designarlo como tal. . estos pacientes. En la base de las úlceras se produce una gran cantidad de tejido granulatorio que crece hacia el lumen y organiza el exudado(Fig. La mortalidad por esta enfermedad en nuestro país se desconoce. Clínicamente. membranas hialinas del neonato. cianosis y frecuentemente evoluciona a bronquiolitis crónica (con obstrucción) y bronquíoloectasias. usualmente con tos. son inhalados hasta los alvéolos. uremia.

De los polutantes atmosféricos el más irritante es el dióxido sulfuroso (SO2). exceso de mucus en las vías aéreas y la correspondiente hipertrofia e hiperplasia del aparato mucosecretor bronquial. asma y mucoviscidosis. La hipertrofia de las glándulas seromucosas traqueobronquiales puede estimarse con el índice de Reid (cuociente entre el espesor de la pared y el de las glándulas bronquiales). Frecuente de observar es la hiperplasia de células caliciformes que no es sino un aumento del número de estas células en el epitelio de revestimiento bronquial.El humo del cigarrillo es el factor causal más importante. la mitad de ellas podría cerrarse en forma azarosa. Estas alteraciones son potencialmente reversibles.6. BRONQUITIS CRONICA CATARRAL Los hallazgos morfológicos son infiltración celular inflamatoria.3 (0. Este índice es normalmente de 0. estenosis. El componente de hiperplasia es menor.4) y en la bronquitis crónica aumenta a 0. espesor y área glandulares. En condiciones normales la resistencia de las vías aéreas menores es muy pequeña y contribuye poco a la resistencia total. se reconocen las variedades catarral y mucopurulenta. La hipersecreción mucosa de la vía aérea mayor sería la causante del exceso de expectoración en la bronquitis crónica y se piensa que las alteraciones de la vía . etc. La infiltración inflamatoria está presente siempre. Sin embargo. Estos casos corresponden a los pacientes que clínicamente presentan obstrucción bronquial. Normalmente la atmósfera no contiene más de 10 partes por 100 millones. estudios más especializados y sensibles como el test del volumen de cierre o del FEM 25-75 pueden detectar pequeñas anormalidades antes de la aparición de síntomas obstructivos evidentes. El índice de Reid está aumentado en la bronquitis crónica habitualmente en proporción a la intensidad y duración de la enfermedad. A esto se suman también factores climáticos (clima húmedo y frío).2 a 0. reacciones alérgicas y contaminación atmosférica urbana y doméstica. La bronquitis crónica se observa también en hiperemia pasiva crónica pulmonar. Suelen diferenciarse tres formas clínicas de presentación: bronquitis crónica simple (síndrome hipersecretor de Fletcher). En algunos casos se observan claros signos de bronquiolitis crónica con inflamación. De tal manera que. bronquitis crónica mucopurulenta recidivante y bronquitis crónica obstructiva. fibrosis y tapones mucosos bronquiolares. especialmente bronquíolos. A este grupo se le incluye en los pacientes con enfermedad de la vía aérea pequeña. Un aumento mayor del 20% de esta cifra se asocia a un incremento de los índices de mortalidad por bronquitis crónica. Este último fenómeno ha sido mejor estudiado y existen numerosos métodos para cuantificarlo. sin aumentar más que un 15% la resistencia total. Morfológicamente. Otras estimaciones son la proporción de glándulas mucosas en la pared. con o sin hipersecreción mucosa.

Estas anomalías representan un trastorno degenerativo adquirido y asociado aparentemente a la inflamación crónica del aparato respiratorio. por lo común. BRONQUITIS MUCOPURULENTA CRONICA RECIDIVANTE Si la bronquitis catarral se complica de infección bacteriana o viral o si una bronquitis aguda no se resuelve. Las neumonías alveolares son inflamaciones predominantemente exudativas. Las neumonías mixtas no están actualmente muy caracterizadas. o en ambos (neumonía mixta o daño alveolar difuso). Las erosiones de los bronquíolos terminan en una obstrucción granulomatosa cicatrizal. En los bronquios mayores aparecen verdaderos divertículos de la mucosa debido al prolapso de ésta a través de la red fibrilar elástica de la pared bronquial mucosa. o en el intersticio (neumonía intersticial o neumonitis). Estas alteraciones se atribuyen en parte a disfunción ciliar. A la hipertrofia sigue con frecuencia la bronquitis atrófica con fibrosis de la submucosa. alteraciones diversas del esqueleto microtubular y desorden de los corpúsculos basales de los cilios. a la inflamación del tejido pulmonar. infiltración parietal linfoplasmocitaria y eosinófila. Signos menos frecuentes de observar y más inespecíficos son dilatación de los orificios glandulares. se aplica más específicamente a inflamaciones que comprometen grandes áreas del pulmón. cilios intracitoplasmáticos. Aparecen focos de metaplasia epidermoide. Ultraestructuralmente se observan anomalías de los cilios. pero en ellas es posible reconocer ambos componentes inflamatorios simultáneamente. Según causas las neumonías pueden ser: . segmentos o lóbulos. Este término. bronconeumonía aguda y enfisema centrolobulillar. sin embargo. distorsión de la estructura de las placas condrales de los bronquios medianos y desaparición de las fibras musculares lisas de los bronquíolos y bronquios pequeños. y. Puede desarrollarse predominantemente en los alvéolos (neumonía alveolar o genuina). las inflamaciones recidivantes o persistentes conducen a una bronquitis hipertrófica con engrosamiento pseudopoliposo de la mucosa. en general. y como complicaciones. el que también contribuye significativamente a la obstrucción crónica. de manera más o menos homogénea. mientras que las intersticiales suelen ser proliferativas o productivas. cilios compuestos.aerea pequeña (2 mm de diámetro o menos) serían funcionalmente importantes y quizás la manifestacion más precoz asociada a obstrucción de la vía aérea. En los pacientes con bronquitis crónica se ha detectado un trastorno importante del transporte mucociliar. cilios gigantes. NEUMONIA Se denomina neumonía . transformación oncocítica de las células de las glándulas mucosas. hiperplasia muscular lisa. tales como: cilios tumefactos.

por la activación de una colonización de bacterias. neumonía fibrinosa crupal). El bloque de condensación suele ser lobular (neumonía lobular) y en alguna fase de su evolución tiene un exudado fibrinoso libre en los alvéolos (neumonía fibrinosa. por otros gérmenes (entre éstos. hepatización gris y resolución. Al parecer. Toxoplasma) por agentes fisico-quimicos (lipoides. hepatización roja. la coloración rojiza o grisácea de las fases de hepatización depende más del grado de replección sanguínea de los capilares que del carácter del exudado (Fig. En el capítulo de enfermedades intersticiales y en el de pulmón de shock se describen las otras formas. la Klebsiella pneumoniae ). como segmentos.bacterianas virales por micoplasma o agente de Eaton por bedsonias (ornitosis. Esto se debe principalmente al abundante exudado fibrinoso. parafina. Compromete más frecuentemente lóbulos inferiores y en la forma clásica cursa en cuatro fases: congestión. radiaciones) inmunitarias (autoinmunitarias. Los acinos quedan sin aire. rickettsiosis) micóticas protozoarias (Pneumocystis carinii . conductos alveolares y bronquíolos respiratorios. 2-7). lóbulos o pulmón completo. desencadenada típicamente por el neumococo. Se habla de hepatización porque el tejido pulmonar afectado adquiere una consistencia similar a la del hígado: se hace firme y quebradizo. . menos frecuentemente. NEUMONIAS ALVEOLARES En estas neumonías se constituye rápidamente un bloque de condensación pulmonar. Las neumonías se producen probablemente por infección exogena y. Se trata de una forma de reacción del pulmón de patogenia no aclarada. desde las vías aéreas altas. El exudado inflamatorio se acumula en los alvéolos. alveolitis alérgica) En el presente capítulo se tratará la neumonía alveolar o genuina como prototipo de las neumonías. más rara vez. Descripción general Esta neumonía corresponde morfológicamente a una neumonía fibrinosa. que afecta en forma homogénea a grandes áreas del pulmón. NEUMONIA NEUMOCOCICA No se conocen con exactitud las condiciones en que el neumococo desencadena una neumonía. Esta comprobado sí que en niños y ancianos desnutridos puede producir una bronconeumonía (véase más adelante). por ejemplo. que a la superficie de corte da un aspecto finamente granular. La neumonía neumocócica afecta típicamente a adultos jóvenes.

La consistencia está aumentada. rojo oscuro y pesado. En el exudado pueden demostrarse neumococos libres. Hepatización roja En esta fase. Los alvéolos están ocupados por un exudado rico en fibrina. fluye material turbio. fagocitosis de neumococos y ulterior destrucción de éstos con degeneración grasa de los macrófagos. algo amarillenta debido a la esteatosis leucocitaria (hepatización amarilla de algunos autores). Hepatización gris En esta fase. El lóbulo hepatizado alcanza su máximo volumen y puede llegar a pesar 2 kg. de 4 a 6 días de duración. neutrófilos y macrófagos alveolares (edema inflamatorio). se producen reaparición de los macrófagos en el exudado como primer signo histológico de la resolución. de 6 a 12 días de duración. Al final de esta fase se inicia el depósito de finas hebras de fibrina en los alvéolos. La superficie de corte. asintomática. la zona afectada de pulmón vuelve a airearse en unos 14 días. Microscópicamente el exudado alveolar es al principio seroso. De la superficie de corte fluye un líquido turbio. más tarde puriforme. Este estadio dura de 24 a 48 horas. La mayoría de los casos curan con restitución ad integrum. con mucha fibrina y abundantes leucocitos. el lóbulo afectado es hiperémico. como lavada. Las otras partes del pulmón están comprimidas y atelectásicas. parcialmente interrumpida al comienzo. muchos de éstos con núcleos fragmentados. De regla se observan filamentos de fibrina que pasan de un alvéolo a otro por los poros de Kohn. se encuentran escasos eritrocitos y abundantes macrófagos alveolares y leucocitos. granular y seca. pero heterogéneo en cuanto a otros elementos figurados. Los capilares están dilatados. la enfermedad alcanza el clímax. Los capilares continúan ingurgitados de sangre. pero. gris rojizo. La superficie de corte es gris. . Complicaciones La neumonía va acompañada casi siempre de una pleuritis fibrinosa o serofibrinosa. antes granular. Es un exudado fibrinoso. En un 4 a 20% de los casos se observa una pericarditis fibrinosa concomitante. repletos de sangre. el tejido comprometido está anémico. granular y seca. Tras la resolución y la regeneración del epitelio alveolar. Los eritrocitos del exudado están hemolizados. además. con escasos eritrocitos. la superficie de corte es rojo oscura y luego rojo azulada. El exudado fluidificado es reabsorbido en su mayor parte por vía linfática y una pequeña porción se expulsa con la expectoración. Si pasan neumococos a este exudado se constituye rápidamente un empiema pleural (2-6% de los casos). Al final de esta fase se normaliza la circulación. de 2 a 4 días de duración. espumoso. Resolución El esta fase. ahora está húmeda.Fase de congestión En ésta. Los alvéolos están ocupados por un exudado más uniforme. fibrinolisis.

En el 3 a 5% de los casos. no se presenta por más de dos días (neumonía de 1 día ). Exudado fibrinoso se encuentra en la bronconeumonía neumocócica. Se trata de una neumonía lobular atípica. endocarditis úlcero-trombótica en 6%. A diferencia de la neumonía. Se resuelve a partir del estadio I o II. no posee fases evolutivas y el exudado no contiene fibrina o tiene muy poca. y. en los mayores de 50 años. La fiebre. de pocos días. de tal manera que la superficie de corte deja fluir un material rojo vinoso y filante. una artritis o una osteomielitis (en menos de 1% de los casos). en la . alrededor de focos supurados y en focos tuberculosos antes de la caseificación. confluentes. fibrinopurulento o hemorrágico y tiende a la transformación mucosa. tras un escalofrío.En forma de metástasis hematógenas se presenta una meningitis en un 2%. La mortalidad en pacientes menores de 50 años es de aproximadamente 5%. El exudado es serofibrinoso. de hasta 30%. A veces tiene distribución de tipo aspirativo (segmentos posterior y apical inferiores). carnificación). Este se origina como necrosis isquémica por trombosis fibrinosa secundaria a angeítis séptica en vasos pequeños. Se distingue una forma aguda y una crónica. que se hacen rápidamente confluentes hasta alcanzar una extensión lobular. Se produce finalmente una induración cicatrizal del tejido pulmonar y se forman amplias adherencias de los tapones con las paredes alveolares. La forma aguda comienza como focos neumónicos. derechas. En un 6% se produce un absceso pulmonar. Actualmente las neumonías neumocócicas tienden a ser de evolucion más corta. empiema pleural. En las formas crónicas. Son frecuentes los focos supurados y la tendencia a formar abscesos. el exudado se organiza en los alveólos (neumonía crónica. NEUMONIA DE FRIEDLÄNDER Es la neumonía producida por Klebsiella pneumoniae y comprende aproximadamente un 1% de las neumonías de autopsias. Las lesiones bronconeumónicas consisten en focos de condensación pequeños. menos frecuentemente. penetran fibroblastos y angioblastos desde las paredes alveolares y sustituyen la fibrina por tejido granulatorio. predominantemente en lóbulo superior. a veces. El 75% son unilaterales. Esto se ha producido por la introducción de eficaces esquemas antibióticos. más del 80% de los casos presenta abscesos del lóbulo superior derecho y el 25%. BRONCONEUMONIA La bronconeumonía es una lesión secundaria que aparece generalmente como complicación de una enfermedad.

endocarditis. no así en el examen del pulmón fijado previamente. BRONCONEUMONÍA HIPOSTÁSICA Se desarrolla en las partes dorso-basales de los lóbulos inferiores. secos. donde tienden a ser más densos. Frecuentemente. hiperémicas. gris rojizos. favorecen esta condición. septales y perilobulillares. después el exudado se hace cada vez más rico en células polinucleares. En la forma hematógena. BRONCONEUMONÍA ESTREPTOCÓCICA Se caracteriza por un exudado hemorrágico y flegmonoso. se observa como una neumonía con infiltrados purulentos mal delimitados. Los abscesos se forman a partir de embolias sépticas en arteriolas y capilares. Hay tumefacción y necrosis del epitelio alveolar (Fig. insuficientemente distendidos (bronconeumonía distelectásica). son poco notorios macroscópicamente y se manifiestan como zonas ligeramente solevantadas. El tipo de reacción inflamatoria es la inflamación necrotizante y abscedante. abdominales y torácicas. A menudo alcanzan la pleura. La aireación insuficiente del pulmón después de resecciones quirúrgicas mayores. donde se desarolla entonces una pleuritis fibrinosa o purulenta. . que se descubren mejor por palpación que por inspección. La forma aerógena es más frecuente y corresponde en verdad a una bronconeumonía purulenta confluente. pobre en fibrina. Corresponde al 5% de las neumonías bacterianas. primaria o secundaria a bronquitis viral. Microscópicamente aparece primero un edema inflamatorio. finamente granulosos. El empiema y el pioneumótorax son acompañantes frecuentes. Afecta a enfermos debilitados y con estadía prolongada en cama. se constituyen infiltrados maculares (bronconeumónicos) y simultáneamente se desarrollan flegmones pleurales. osteomielitis y otras. y la retención de secreciones bronquiales con pérdida de conciencia. La neumonía aerógena. El pronóstico de esta forma es muy malo. Mortalidad cercana al 20%.superficie de corte solevantados. confluentes con tendencia a la necrosis. Es una afección secundaria a piodermitis. La pleuritis purulenta y el empiema son también frecuentes. con frecuencia. BRONCONEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Se observa en el 31% de las autopsias. especialmente la forma primaria en lactantes. Los focos bronconeumónicos se encuentran frecuentemente en las regiones dorso-basales y laterales de los lóbulos inferiores. sin embargo. furunculosis. 28 y 2-9). Estos focos pueden pasar inadvertidos macroscópicamente. primero en los bronquíolos y luego en los alvéolos. En el centro del pulmón los focos son mayores que en la periferia.

heridas de la pared con necrosis y neumonía purulenta consecutiva. secundarios a obstrucción bronquial. ABSCESO PULMONAR Es un reblandecimiento purulento. traumatismos pulmonares. Usualmente se encuentran abundantes bacterias. se encuentra. Los cuerpos extraños pueden producir una estasis de secreciones bronquiales. con colapso y cicatrización. Alrededor. Cuando la aspiración es masiva. por lo general inodoro. así como restos de tejido pulmonar necrótico. leucocitos y algunas fibras elásticas. pioemia e infarto séptico. La cavidad contiene pus cremoso. La circunstancia más frecuente es la aspiración de vómitos con contenido gástrico. puede observarse una bronconeumonía leucocitaria reactiva. Los abscesos pueden ser el resultado de inhalación de cuerpos extraños. quistes hidatídicos infectados y tumores infectados. Se reconocen cuatro mecanismos principales posibles de formación de un absceso pulmonar: 1. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado neumónico con signos incipientes de organización. Broncógeno: inflamación de la pared bronquial propagada al parénquima o aspiración de cuerpos extraños. El feto respira in utero e inhala líquido amniótico normalmente. En la asfixia neonatal aparece meconio en el líquido amniótico y en el pulmón se observan partículas de vérnix caseoso o de meconio y escamas córneas. . una atelectasia o bien signos de neumonía descamativa. al final. especialmente. neumonía. que produce una inflamación necrotizante. Como es un fenómeno normal. diseminación transpleural (actinomicosis y amebiasis hepáticas). la distinción suele ser difícil y. 2. focal y delimitado del tejido pulmonar. Otra situación frecuente es la aspiración de líquido amniótico. bronquial y alveolar.BRONCONEUMONÍAS POR ASPIRACIÓN También predominan en lóbulos inferiores y más frecuentemente al lado derecho. la diferencia es sólo cuantitativa. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento espontáneo o quirúrgico. por la acción corrosiva del ácido. En la agonía se puede producir aspiración de contenido gástrico y digestión pulmonar post-mortem (neumomalacia ácida ). a menudo gangrenosa. Un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. por lo general. Hematógeno: embolias sépticas alojadas en las ramas de la arteria pulmonar. estafilococos y estreptococos.

Las transformaciones quísticas son más acentuadas en las regiones subpleurales de los bordes anteriores. heridas y traumatismos pulmonares y otros. que si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. El tejido pulmonar adyacente a los quistes está indurado. el componente intersticial es productivo con tendencia marcada a la fibrosis y el alveolar es exudativo. ocasionalmente puede ser muy prominente una hiperplasia muscular lisa intersticial y algunos autores denominan este aspecto cirrosis muscular del pulmón . disminuido de tamaño.3. lo que le da un aspecto similar a la cirrosis macronodular del hígado. revestidos por un epitelio cúbico. En este capítulo se describen sólo las afecciones más frecuentes. Extensión de una supuración vecina. Esta reacción inflamatoria es inespecífica. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema. . pero muy característica y se le conoce con el nombre de alveolitis fibrosante o daño alveolar difuso. con tendencia a la organización. exudado fibrinoso que se dispone en forma de membranas hialinas alveolares y una inflamación intersticial con linfocitos. El estadio final recibe el nombre de pulmón en panal de abejas . En estos casos hay clínicamente desde el punto de vista funcional. plasmocitos.pleural. más raramente un pioneumotórax. El tejido intersticial presenta además una infiltración celular inflamatoria constituida por escasos linfocitos. aunque en todas ellas hay también un componente alveolar. que en algunos casos puede ser prominente. El daño alveolar se mantiene con la misma intensidad aparentemente desde un comienzo. La arquitectura alveolar ha desaparecido y está reemplazada por espacios aéreos quísticos. Corresponde a una neumonía mixta. de hasta 2 cm de diámetro. una limitación ventilatoria restrictiva con trastorno del intercambio gaseoso y una importante alteración de la relacion ventilación .perfusión. Las cavidades que persisten son frecuentemente colonizadas por hongos. Es usual encontrar lesiones en distintas fases evolutivas en el mismo pulmón. como absceso hepático. con o sin hemorragia. ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL PULMON GENERALIDADES En este grupo se incluye una serie de enfermedades más bien heterogéneas del pulmón. termina en una fístula bronco. Origen neumónico : a partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar. Estas consisten en edema alveolar. que puede ser ciliado y mucosecretor. Morfológicamente. plasmocitos y macrófagos. Se caracterizan por una inflamación con un componente intersticial prominente. El pulmón en panal de abejas es un pulmón difusamente fibroso. macrófagos y proliferación de células fijas. 4. En un comienzo las lesiones son aparentemente focales y luego se hacen difusas. especialmente Aspergillus (aspergiloma ) y por bacterias del género Actinomices .

pero de origen inflamatorio. el aspecto es el de un pulmón en panal de abejas . Afecta algo más a hombres que a mujeres. No se observan depósitos densos (complejos inmunitarios). Las membranas hialinas alveolares de regla no se observan. a menudo asociado a colecciones intraalveolares de macrófagos. miofibroblastos y células musculares lisas. Hay abundantes fibras colágenas y elásticas intersticiales. Microscópicamente. Las paredes alveolares más gruesas muestran revestimiento alveolar cuboidal. VEF1 y VEF% normales e hipoxemia arterial. reduplicación de la membrana basal capilar y alveolar y proliferación de pericitos pericapilares. Por ello se la considera . pero el aspecto macroscópico parece ser similar al encontrado en la neumonía por virus influenza: pulmones tumefactos. capacidad de difusión disminuida. histiocitos. Hay esclerosis vascular con hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima. fibroblastos. Se han descrito incluso casos con autoanticuerpos detectables con inmunofluorescencia directa del pulmón y en el suero de estos pacientes. En el 40% de los casos pueden observarse granulomas colesterínicos. En el intersticio aumentan los linfocitos. Funcionalmente. Hay fibrosis de los tabiques alveolares. Mortalidad a los 5 años es de 60%.En los casos terminales se observa hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. en la fase de estado es característica la variación del aspecto histológico en diversas regiones del mismo pulmón. aunque también se ha descrito en niños y en adultos más jóvenes. o en fases avanzadas. los pacientes tienen volúmenes pulmonares disminuidos. La transformación en panal es focal y puede observarse ya en los casos de evolución clínica corta. Se observa fibrosis peribronquial y de tabiques interlobulillares. Hay regeneración con hiperplasia de neumonocitos II. Es necesario recalcar que el pulmón en panal es el estadio terminal inespecífico de causas diversas. Los estudios ultraestructurales muestran que el daño inicial se localiza en las células endoteliales de los capilares alveolares y en el epitelio alveolar (neumonocito I). que se encuentran engrosados y con infiltración inflamatoria crónica. la mayoría entre 40 a 70 años de edad. Estos casos no muestran angeítis ni depósitos minerales. La causa es desconocida y de la patogenia se conocen algunos hechos. que aumenta con el ejercicio. No se conocen bien los estadios iniciales. El curso de la enfermedad es progresivo e inevitablemente fatal. Los lúmenes de las vías aéreas contienen restos celulares y mucus. FIBROSIS INTERSTICIAL IDIOPATICA Se le denomina también neumonía intersticial usual o alveolitis fibrosante criptogénica. Al momento de la autopsia. Puede evolucionar lentamente en algunos casos (en15 a 20 años). hiperémicos y edematosos.

mediastinales y pulmonares puede conducir a lesiones del tejido pulmonar a partir de dosis de 1. Actualmente se reconoce que este aspecto histológico corresponde a una respuesta inespecífica del pulmón a diversas sustancias. y vacuolas. La lesión afecta en forma relativamente homogénea a todo el pulmón Microscópicamente. Son características las células de citoplasma espumoso en la íntima y media de vasos sanguíneos. cobalto) de tumores de la mama. NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA Liebow en 1962 describió un tipo de neumonía crónica en la cual predominan los acúmulos intraalveolares de macrófagos y la denominó neumonía intersticial descamativa. Tras un periodo más bien asintomático de 2 a 3 semanas. La fase precoz o exudativa aparece de 4 a 8 semanas después del comienzo de la radiación. la mayoría son macrófagos y algunos neumonocitos II. crepita escasamente y es amarillo grisáceo. Las radiaciones terapéuticas (rayos X. infiltración leucocitaria alveolar.dentro del grupo de las enfermedades autoinmunitarias. La fibrosis es poco prominente. pero se encuentran en una minoría de los casos. se produce la fase de estado o principal con alteraciones degenerativas y necrosis del epitelio alveolar y bronquial. tumefacción de los endotelios capilares y exudado seroso con escasa fibrina en intersticio y alvéolos. Macroscópicamente. por lo general. Las ramas de la arteria pulmonar se trombosan. . La forma primaria o idiopática afecta por igual a ambos sexos y ocurre en grupos de edad más jovenes que la fibrosis intersticial idiopática. La evolución parece ser en todos los casos a la fibrosis intersticial. hipersecreción mucosa bronquial y desaparecen los folículos linfoides normales. radium. pero puede haber transformación en panal focal. sin embargo los depósitos densos en el pulmón no son un hallazgo constante. FIBROSIS PULMONAR POSRADIACION (NEUMONITIS POR RADIACION) Es el estadio final de una neumonia crónica por radiaciones. El pulmón puede permaneces en este estadio por largos periodos.500 rads. El estadio final es una fibrosis laxa que termina en un pulmón en panal de abejas . hay abundantes células granulares alveolares. como asbesto o sílice. Hay destrucción de fibras elásticas y oclusión de capilares. En esta fase hay gran dilatación capilar. el pulmón está aumentado de consistencia. por ello se acepta actualmente que la neumonía intersitcial descamativa representaría una etapa temprana de la fibrosis intersticial idopática. Contienen abundantes gránulos citoplasmáticos. Al microscopio electrónico. algunas fusadas y otras multinucleadas. PAS positivos y diastasa-resistentes. Frecuentemente aparece derrame pleural y pleuritis fibrinosa. La fase siguiente comienza con proliferación fibroblástica y organización del exudado alveolar fibrinoso y de las membranas hialinas.

En el lupus y en la dermatomiositis se ha observado una fibrosis intersticial predominantemente en regiones subpleurales de lóbulos inferiores con depósito de abundantes mucopolisacáridos ácidos en el intersticio pulmonar. Con mayor frecuencia se encuentran nódulos linfoides con centros germinales. sílice y asbesto. Se produce una neumonía con fibrosis intersticial. que progresan a pulmón en panal. 2-10) Formas etiológicas Neumonía intersticial fulminante de la infancia Neumonía por virus . pero predominantemente de los lóbulos superiores. Espondilitis anquilosante Se observa una fibrosis intersticial con bronquiolitis obliterante. predominantemente en lóbulos inferiores. NEUMONÍA INTERSTICIAL GENUINA O NEUMONITIS (FIG. Lupus eritematoso Se ha descrito una forma de neumonía alérgica focal con necrosis fibrinoide y granulomas. Las lesiones de Caplan son nódulos reumatoideos periféricos en pacientes que además son mineros del carbón. Enfermedad reumática Suele observarse una neumonía en relación con ataques agudos de fiebre reumática. existe hiperplasia del revestimiento alveolar. Artritis reumatoidea Puede haber nódulos reumatoideos intrapulmonares. pero se desarrolla mas lentamente y puede dar origen a un adenocarcinoma. Esclerodermia Las lesiones pulmonares pueden preceder a las cutáneas y se observan con mayor frecuencia en mujeres mayores de 40 años. La lesión es una fibrosis con escasa reacción inflamatoria. Ocasionalmente se observan nódulos reumatoideos bronquiales y angeítis de las ramas pequeñas de la arteria pulmonar. En forma constante hay hipertensión pulmonar. Al igual que en la fibrosis intersticial idiopática.TRASTORNOS PULMONARES EN LAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO (MESENQUIMOPATIAS) En general corresponden a una fibrosis intersticial que se parece a la de la fibrosis intersticial idiopática. El exudado alveolar fibrinoso también se organiza (tapones de Masson ). Hay alveolitis fibrosante con angeítis. En autopsias de reumáticos crónicos pueden encontrarse focos de fibrosis atribuibles a la inflamación descrita. además de lesiones vasculares del tipo de la panarteritis nodosa.

La dosis infectante de virus determina el tipo de daño pulmonar. en tanto dosis más pequeñas. Luego. las infecciones respiratorias por virus predisponen a la invasión bacteriana secundaria. Microscópicamente. los pulmones están aireados. citomegalovirus. Entre las alteraciones que se observan en las infecciones pulmonares por virus están: grados variables de daño epitelial bronquial y bronquiolar con necrosis seguida de regeneración y reemplazo transitorio del epitelio por uno epidermoide estratificado. pues no todos los casos son fatales. en niños previamente sanos.Influenza Sarampión Citomegalovirus Neumonía de células gigantes de Hecht Varicela Virus respiratorio sincicial Neumonía por Mycoplasma pneumoniae Neumonía por rickettsias Neumonía por drogas Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca Neumoconiosis Tuberculosis productiva Recuperacion de síndrome de distrés respiratorio Sarcoidosis Neumonía intersticial fulminantede la infancia (muerte en la cuna) Ocurre en un porcentaje de casos de muerte súbita de causa desconocida de la infancia. Ejemplos son : influenza. Neumonías intersticiales por virus y mycoplasma En general. viruela. producen un aumento de la actividad mitótica epitelial bronquial y alveolar y una infiltración inflamatoria difusa en paredes bronquiales. . los alvéolos afectados muestran paredes gruesas con infiltración linfocitaria y ocasionalmente histiocitaria. La cavidad contiene edema con número variable de linfocitos y macrófagos. La verdadera frecuencia de esta condición se desconoce. VRS. El epitelio alveolar sufre algunos cambios parecidos. se superpone una infección bacteriana. con pequeñas ampollas enfisematosas. Dosis masivas producen una neumonía alveolar hemorrágica. Las alteraciones bronquiales y bronquiolares se asocian en un primer momento a infiltración mononuclear peribronquilar e intersticial alveolar. son gris violáceos. sarampión. hay escasos focos de neumonía intersticial. En estos casos la causa es desconocida y no se han aislado gérmenes. especialmente en bordes libres. bronquiolares y tejidos peribronquiolares. Macroscópicamente.

Las áreas afectadas son rojo oscuro. PATOGENIA De los dos tipos celulares del epitelio alveolar. que a su vez liberan radicales superóxidos y otros productos altamente oxidantes. los más lábiles son los neumonocitos I. elastina y fibronectina. MORFOPATOLOGIA Los pulmones están aumentados de consistencia y de peso y muestran alteraciones focales. estas sustancias producen mayor daño endotelial junto a las proteasas ácidas y neutras. Este daño puede ser consecuencia de la hipoxia local. amplificando a su vez el daño local. . paraquat y la sobrehidratación. de extensión variable y distribución irregular. que destruyen proteínas estructurales tales como colágeno. como el tinte de la ciruela.PULMON DE SHOCK El pulmón es uno de los órganos más afectados en el shock. es menos vulnerable y constituye la población celular de reserva. la acción de las toxinas u otras noxas aerógenas y también de la acción de enzimas proteolíticas y otras producidas por los macrófagos y polimorfonucleares neutrófilos en la microcirculación pulmonar. Estas proteasas también fragmentan el fibrinógeno. pero las fallas circulatorias de la pancreatitis aguda también son responsables de alteraciones pulmonares. atelectásicas. La formación de las membranas hialinas traduce necrosis de neumonocitos I y daño endotelial con exudación de plasma rico en fibrina. La actividad del fragmento c5a del complemento y de sus metabolitos. reviste el alvéolo dañado y se diferencia ulteriormente a neumonocito II. húmedas y sanguinolentas al corte. factor de Hageman. favorece la agregación local de neutrófilos. Las condiciones que retardan el proceso de regeneración o alteran la continuidad de la interacción celular local predisponen al desarrollo de fibrosis intersticial. alteración de la calidad del mismo y de la distribución de las fibrillas.Las observaciones clínicas y experimentales sugieren que el daño endotelial es el fenómeno desencadenante de la lesión. Los traumatismos. las hemorragias y las septicemias son las causas más frecuentes de pulmón de shock. secretor de surfactante. Lesiones similares pueden observarse en la toxicidad por oxígeno. lo que lo hace particularmente susceptible a las toxinas hematógenas. El neumonocito II. aerógenas y a las microembolias. posiblemente por su posición en la circulación. prolifera. La fibrosis intersticial significa aumento en la cantidad de colágeno. que ante un estímulo adecuado. Así. complemento y otras proteínas plasmáticas. Los granulocitos activados producen metabolitos tóxicos a partir del araquidonato y por acción de lipo-oxigenasa y ciclo-oxigenasa. la destrucción local y la amplificación de la inflamación desencadenan la coagulación intravascular.

porque el proceso es difuso y extenso desde el comienzo y afecta casi homogéneamente ambos pulmones. De las 48 a las 72 horas. en cambio. Los capilares a menudo muestran acumulación de polimorfonulceares neutrófilos y microcoagulación (en la neumonía. un pequeño porcentaje no presenta alteraciones funcionales en controles alejados. alrededor del fin de la primera semana. que revisten las paredes y conductos alveolares y pueden extenderse hasta los bronquíolos respiratorios. que llega a formar verdaderos tapones fibrosos tanto en conductos alveolares como en algunos bronquíolos. Los restantes. signos de organización incipiente intraalveolar. Indican necrosis del epitelio alveolar y se observan como bandas eosinófilas. es decir un aumento de los megacariocitos en la microcirculación pulmonar. que pueden ser foco de septicemias o terminar en estenosis cicatrizal.canalicular y la colonización por gérmenes. en la fibrosis postneumónica. hiperplasia regenerativa del epitelio bronquiolar con estratificación y fibrosis manifiesta en algunos alveólos e intersticio. Fase tardía (segunda semana en adelante) Se produce un aumento del conjuntivo intersticial con engrosamiento de las paredes alveolares y organización del exudado alveolar. se desarrollan fenómenos proliferativos tanto del epitelio alveolar y bronquiolar como de las células fijas intersticiales. La organización puede terminar en una fibrosis indistinguible de la que se observa en algunos casos de fibrosis intersticial idiopática. Fase Precoz (primera semana) En las primeras 24 a 48 horas hay acentuada hiperemia de los capilares alveolares y los alvéolos presentan microatelectasias. hialinas. aún en las fases más precoces. alteraciones restrictivas u obstructivas de grado variable más notorias con el ejercicio. Pueden encontrarse numerosos microtrombos hialinos y megacariocitosis. Las membranas hialinas consisten en una mezcla de detritus celulares y exudado fibrinoso. los neutrófilos migran a los alvéolos). Las biopsias de algunos de estos casos han mostrado fibrosis intersticial con organización de los exudados alveolares e infiltración linfoplasmocitaria con . Complicaciones Las más frecuentes son las infecciones. la extensión del proceso es relativamente limitada y sincrónica y los tabiques están normales. especialmente bronconeumonía. pueden reconocerse dos fases: temprana con lesiones predominantemente exudativas y tardía con lesiones proliferativas y reparativas. Finalmente. La traqueostomía y el uso de ventiladores mecánicos facilitan la propagación aerógena. Hay hiperplasia de neumonocitos II. en particular oportunistas y bacterias gram negativo. Esta fibrosis difiere de la posneumónica usual. Los tubos de intubación endotraqueal producen necrosis y úlceras de decúbito de la mucosa traqueal y de la glotis. edema y hemorragia. Evolución De los casos recuperados de shock. aparecen las llamadas membranas hialinas y pueden observarse en algunos casos.Microscópicamente.

tripoli. especialmente en las bifurcaciones. hasta que son interceptadas por colisión en las paredes de los bronquíolos terminales y respiratorios. industria de la . El polvo de cuarzo existe en forma natural como cristal de roca (cuarzo). El tipo de reacción a las diversas partículas es variable: puede estar ausente como en el caso del polvo de sal común.1 µm). Lo más frecuente es la exposición a múltiples tipos de partículas. arena). SILICOSIS Es una fibrosis progresiva. Algunos casos llegan al pulmón en panal de abejas. El llamado impacto inercial es responsable de los depósitos en la nariz y vías mayores. PATOGENIA Las partículas mayores (10 µm o más) suspendidas en el aire inhalado. Sólo las de menor tamaño penetran profundamente hasta los bronquíolos respiratorios y alvéolos.5 a 5 µm de diámetro produce silicosis. reacciones granulomatosas (berilio). tierra diatomácea y cristobalita. La difusión afecta sólo a las partículas más pequeñas (menos de 0. tridimita. calcedonia. arcilla). tamaño y composición heterogéneos. bronquiolitis (humo del cigarrillo). puede desarrollarse una fibrosis intersticial (asbesto). ópalo. Las partículas fibrosas largas tienden a orientarse en el sentido de la corriente aérea y evitan la sedimentación y el impacto inercial en las vías mayores. proteinosis alveolar (silicosis aguda) o acumulación con reacción mínima (carbón). La reacción de los tejidos es entonces una combinación de reacciones. La inhalación de partículas de 0. NEUMOCONIOSIS Corresponden a las enfermedades pulmonares producidas por inhalación de polvo y la reacción correspondiente. La intercepción es responsable del depósito de partículas irregulares y fibrosas. El término neumoconiosis fue introducido por Zenker en 1867 y deriva de kovni" (kónis). industria del acero y del hierro (cemento.hiperplasia de neumonocitos II. fibrosis nodular difusa (sílice). alveolitis fibrosante (oxígeno). hialinizante. La sedimentación es el mecanismo responsable de la mayoría de los depósitos en las vías aéreas proximales. polvo . que producen una mezcla de dosis. granulomatosa. No sólo es importante el tamaño. cuarzita. arena. que se produce en sitios de depósito de polvo de cuarzo (SiO2). sino que también la forma y la densidad. A continuación se describen condiciones frecuentes y típicas. se depositan en las porciones proximales de las vías respiratorias. Oficios con alto riesgo de silicosis están en: minería (carbón.

Los nódulos. Con luz polarizada se identifican en el tejido numerosos cristales de cuarzo de 1 a 5 µm . Las bases y vértices pulmonares se afectan tardíamente. del tamaño de una cabeza de alfiler. como una papilla (tisis negra). arena).construcción (cemento. Pueden aumentar en número lentamente. Actualmente se consideran dos teorías: La teoría de la solubilidad: las partículas de sílice se disuelven intracelularmente y el ácido silícico disuelto produce necrosis de los macrófagos con fibrosis. Las arterias y bronquíolos incluidos en los granulomas se destruyen. que tienden a la hialinización en el curso de 3 a 6 meses. Puede haber bronquitis deformante y bronquiectasias por la irrupción de los ganglios linfáticos hiliares indurados en los grandes bronquios. Los focos silicóticos aislados se localizan en las zonas medias del pulmón (imagen en mariposa en radiografía). En la progresión de la citotoxicidad se disuelven las membranas lisosomales. confluir y formar conglomerados nodulares densos o campos cicatrizales compactos (cicatrices por aglomeración). de 1 a 2 mm de diámetro. El núcleo hialino del nódulo esta rodeado por una densa red fibrosa concéntrica. Puede observarse calcificación distrófica. arcilla). De esta forma se originan cavidades irregularmente delimitadas y ocupadas por masas secas.. birrefringentes. linfocitos y plasmocitos. Morfología Los nódulos silicóticos. que incluye histiocitos cargados de polvo. son casi patognomónicos de silicosis (Fig. hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. Patogenia Sin polvo de cuarzo no existe silicosis. Las células necróticas son probablemente el elemento irritante que desencadena la fibrosis Las consecuencias de la silicosis son enfisema centrolobulillar. es posible observar pequeñas diseminaciones hematógenas. 2-11). intracelulares y extracelulares. La teoría de la superficie: la acción patógena del polvo de cuarzo es determinada por la reacción entre la superficie de las partículas de cuarzo y la membrana plasmática de los macrófagos. picapedrería (mármol) e industria de la cerámica (porcelana. están formados por granulomas histiocitarios. Los focos fibrosos mayores pueden necrosarse por obliteración vascular y formar cavernas al abrirse a un bronquio. . Parte del polvo inhalado es transportado a los ganglios linfáticos regionales donde pueden constituir nódulos silicóticos también. Por irrupción en las venas pulmonares desde los ganglios linfáticos. enfisema paracicatrizal.

Estos son estructuras delgadas. amarillo cobrizos. bien delimitadas. fibrosos. asbesto blanco). Placas fibrosas pleurales A diferencia de los engrosamientos fibrosos de la pleura visceral que acompañan a la asbestosis. las placas se localizan en la pleura parietal. Lo más importante es la concentración y tiempo de exposición. Raras veces alcanza más de 50 g y como máximo. . simultáneamente favorecen la precipitación de proteínas y hierro endógeno y dejan la fibra como núcleo y constituyendo el llamado cuerpo ferruginoso o cuerpo de asbesto. Histológicamente. como bastón. El contenido total de polvo de los pulmones es de 20 a 30 g. crocidolita (Na 2 Fe +2 Fe +3 (OH/Si 4 O 11 ) 2. zonas pósterolaterales. La exposición a asbesto puede producir : placas fibrosas pleurales. asbesto azul) y amosita (asbesto pardo). Estos cuerpos se han encontrado en ciudadanos de las metrópolis. consisten de laminillas colágenas hialinas y escasamente celulares. no expuestos. de hasta 50 µm de largo. Todos los tipos de asbesto mencionados pueden producirla. muy complejos. Las fibras más cortas (10 µm o menos) son fagocitadas o rodeadas por macrófagos que forman granulomas. alargadas. normalmente. Las más grandes. en grados diferentes. La superficie puede ser nodular o lisa. Se palpan nodulillos de 1 a 2 mm. blanquecinas y solevantadas. ASBESTOSIS Asbesto es un término que incluye un número de silicatos de magnesio y hierro. El hallazgo de cuerpos de asbesto en pulmón o expectoración indica sólo exposición y no es una prueba de enfermedad por asbesto. hasta en un 60% de las autopsias. simulan cartílago articular. Los llamados cuerpos ferruginosos o cuerpos de asbesto no se encuentran en grandes cantidades en las placas. sino que en el pulmón mismo. aislados o en grupos. de distinta composición química y morfología. La envoltura proteinácea está habitualmente segmentada y los extremos son bulbosos. Los núcleos hialinos están rodeados por amplias bandas formadas por fagocitos con polvo de carbón y tejido fibroso. Puede haber extensos focos de calcificación. incluso en los casos más graves. 100 g. Asbestosis Significa fibrosis pulmonar por inhalación de polvo de asbesto. irregulares. la silicosis se acompaña de una antracosis difusa y macular. El polvo de cuarzo no se encuentra más allá de 1 a 3 g. Estos focos se forman de preferencia en las bifurcaciones bronquiales.En la silicoantracosis . 2-13). asbestosis pulmonar y mesotelioma maligno de la pleura y del peritoneo (Fig. son bilaterales. principalmente sobre las costillas y el diafragma. La asbestosis corresponde entonces a una silicatosis. El primero queda en las vías superiores y los otros dos alcanzan la periferia del pulmón. Actualmente hay evidencias que apoyan la idea de que las placas pleurales son precursoras del mesotelioma maligno. Los tres tipos más importantes son: crisotilo (Mg 3 Si 2 O 5 (OH 4).

Después de algunos días o semanas se desarrolla una neumonía aguda por berilio. Un cierto porcentaje progresa a la neumonía crónica. Los focos tienden a involucionar. alveolar e infiltración linfoplasmocitaria intersticial. hierro metálico. Este riesgo es mayor con los años o con mayor exposición y en fumadores. Los trabajadores de industrias convencionales y nucleares en que se utilizan sustancias químicas para la manufactura de materiales.000 habitantes. . Los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria y también hipertensión pulmonar con cor pulmonale. Con tinción de van Gieson los depósitos de berilio son rojo intenso y no son birrefringentes. BERILIOSIS El berilio y sus compuestos se emplean en la fabricación de aparatos resistentes al fuego. La asbestosis es la única neumoconiosis con mayor riesgo de cáncer bronquial. Para los casos con tumor extirpable quirúrgicamente puede aumentar a 35% a los 5 años. CANCER BRONQUIAL El cáncer bronquial constituye el 30% de todas las neoplasias del ser humano. Hay numerosos granulomas productivos similares a los de la sarcoidosis y una infiltración linfoplasmocitaria intersticial. La fibrosis es peribronquiolar y luego se extiende a los conductos y tabiques alveolares. La asbestosis predispone a la tuberculosis. Puede terminar en un pulmón en panal. A menudo se produce necrosis fibrinoide central y células gigantes multinucleadas. En estas condiciones los trabajadores están expuestos a radiaciones y sustancias tales como uranio. Hay obliteración progresiva de los alvéolos con dilatación compensatoria de los indemnes. La frecuencia ha aumentado especialmente en mujeres y en estrecha relación con el hábito de fumar. cuerpos incandescentes y sustancias fluorescentes. níquel. instrumentos. Los focos se extienden desde las zonas medias a los lóbulos superiores e inferiores. hereditarios. contaminación ambiental y hábitos personales. La enfermedad comienza en la región subpleural de los lóbulos inferiores y luego progresa hacia el centro y hacia los lóbulos superiores. El daño crónico se observa en el 2% de los expuestos. La mortalidad por cáncer bronquial ha aumentado en las últimas décadas y en Chile se estima en 18 hombres y 5 mujeres por 100. ETIOLOGIA En la etiología del cáncer bronquial hay que considerar factores ocupacionales.El mecanismo de la fibrosis no está aclarado y se supone que es similar al de la silicosis. Afecta con mayor frecuencia a hombres de edad promedio 60 años. de tipo cuerpo extraño y de Langhans. Los cuerpos de asbesto se encuentran libres y en el espesor de la fibrosis. Se observa un exudado alveolar fibrinoso hemorrágico. Las partículas de polvo de berilio se depositan en un 99% en el pulmón y ganglios linfáticos regionales. etc tienen mayor incidencia de cáncer bronquial. La sobrevida a un año del diagnóstico es de 20% y a los 5 años de 5%. maquinarias.

trazas de níquel. asbesto. formaldehído y óxido nitroso. Existiría una relación entre daño epitelial y el efecto de los irritantes. Las evidencias estadísticas y experimentales. estos factores representan una proporción infinitesimal de causas cuando se comparan con el cigarrillo Está comprobada la relación causal entre humo de cigarrillo y cáncer bronquial (pipa y cigarro también). así como irritantes. gases de aceite de petróleo. El humo del cigarrillo contiene benzopireno y otros cancerígenos. así como la frecuente observación de lesiones precursoras en el epitelio bronquial de fumadores. arsénico. En el carcinoma in situ las alteraciones citológicas e histológicas mencionadas alcanzan su máxima expresión. gas de mostaza. Sin embargo. espesor irregular. formaldehído. con irregularidades y discontinuidades evidentes de la membrana basal.benzopireno. compuestos de arsénico. Todo el espesor del epitelio está reemplazado por células atípicas.2 años. 1. según la intensidad de las atipias y la extensión de la distorsión arquitectural del epitelio. sustancias carcinógenas tales como 3. cromo. tales como cianuro. Se distinguen tres grados de displasia: leve. LESIONES PRECURSORAS Se consideran lesiones precursoras (precancerosas) de la mucosa bronquial : hiperplasia de células basales y de células caliciformes. de células caliciformes o de ambas. moderado y avanzado. trazas de elementos radiactivos.sales de cromo. óxido arsenioso. son irrefutables. berilio. son más sensibles a la acción de los carcinógenos y la ausencia de factores defensivos mecánicos y funcionales favorece la penetración de los carcinógenos y el contacto de éstos con las células en fase proliferativa. En la metaplasia epidermoide el epitelio respiratorio normal está reemplazado por uno plano estratificado maduro. En la mucosa adyacente al carcinoma in situ hay frecuentemente signos de displasia y metaplasia. En el aire contaminado de las grandes ciudades se encuentran además de los irritantes comunes. óxido de nitrógeno. óxidos de hierro. reemplazo total o parcial de las células normales por las atípicas y discontinuidades de la membrana basal. El tiempo de transformación calculado citológicamente para la fase displasia moderada-carcinoma invasor es de 3. .4. etc. metaplasia epidermoide. acroleína. Las alteraciones estructurales son estratificación. polvo de asbesto. displasia en alrededor del 40% y carcinoma in situ en 20-30%. en las zonas vecinas se encuentran la hiperplasia y la metaplasia casi en el 90% de los casos. En casos de carcinoma bronquial manifiesto. displasia y carcinoma in situ. que reemplazan al epitelio respiratorio destruído por los irritantes del humo del cigarrillo. habitualmente es un foco pequeño. debido a un aumento en el número de células basales.12benzoperileno. hidrocarburos aromáticos y alifáticos. En la hiperplasia el epitelio esté engrosado (más de 50 µm). ozono. El epitelio bajo y el metaplásico.

Histológicamente son carcinomas sólidos con diferenciación córnea (perlas córneas y disqueratosis) o presencia de abundantes puentes intercelulares. El carcinoma bronquíoloalveolar es una variedad de adenocarcinoma. Es más frecuente en el hombre y la sobrevida a los 5 años es de 22%. Es el tipo más frecuente en no fumadores. Afecta predominantemente a hombres en proporción de 19 : 1. núcleos pequeños. Adenocarcinoma Representa alrededor del 10% de los carcinomas en el hombre y el 50% en las mujeres. no presentan ninguno de los caracteres histológicos mencionados en los otros tipos. con o sin focos de diferenciación glandular o córnea. de aspecto bronconeumónico. de cromatina fina y en grumos regulares. Sobrevida a los 5 años es de 10%. estructuras glanduliformes o papilares y vacuolas citoplasmáticas con mucus. Carcinoma indiferenciado de células grandes Se presenta como un carcinoma sólido. Se origina aparentemente en los bronquios mayores y medianos. Es el tipo histológico más frecuente en las biopsias (cerca del 45% de todas las biopsias bronquiales positivas). La sobrevida a los 5 años es de 2%. Al momento del diagnóstico mas del 80% tiene extensión extratorácica. o ambas. Tiende a ser multifocal en un 20%. Carcinoma combinado adeno-epidermoide o adeno-escamoso . de núcleos polimorfos y frecuente canibalismo celular. Carcinoma indiferenciado de células pequeñas Representa alrededor del 20% de todos los carcinomas bronquiales y el 40% de todas las biopsias positivas. Las células tumorales pueden ser argentafines. constituido por células uniformemente grandes (20 µm o más).CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DEL CÁNCER BRONQUIAL Existe una gran variedad de tumores. Histológicamente. siendo los más frecuentes los carcinomas . Los tipos histológicos de este grupo. son: Carcinoma epidermoide o escamoso Es el prototipo del carcinoma bronquial. tuberculosis y otros granulomas. redondos o fusados. que tiende a ser multicéntrico. Los criterios histológicos son presencia de secreción mucosa. de escaso citoplasma. Se asocia en 45-65% de los casos a cicatrices de infarto. Es un tumor constituido por células uniformemente pequeñas (10-15 µm). multinodular. según la clasificación de la OMS. Es predominantemente periférico. Es un diagnóstico de exclusión.

metástasis encefálicas. Constituye el 0. otras causas son embolias trombóticas múltiples. Se llama también infantil . Este síndrome se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Bernard-Horner secundario al compromiso de la cadena simpática. Los carcinoma localizados en el surco pulmonar superior producen un cuadro clínico característico denominado síndrome de Pancoast. hueso y encéfalo. De los periféricos. COMPLICACIONES Las causas más frecuentes de muerte son neumonía y bronconeumonía. aunque puede producirse en el adulto. No rara vez se observa una fístula tráqueo. suprarrenal. El periférico. etc.Corresponde a un tumor en cuya masa coexisten un carcinoma epidermoide y un adenocarcinoma. infiltración costal. El de localización central es aquél cuyo tumor principal está en relación aparente con un bronquio principal. Los carcinomas epidermoide y de células pequeñas tienden a ser centrales y los adenocarcinomas y los de células grandes.Las células neoplásicas producen hormonas ectópicas en 10% de los casos y serían responsables aparentemente de síndromes paraneoplásicos. La invasión de los tejidos u órganos vecinos al pulmón suele ser síntoma de presentación y son frecuentes la invasión pleural. una gran proporción producida por gérmenes oportunistas. aquél sin relación a un bronquio. cabe hacer notar que hasta un 20% se relacionan con cicatrices. TUBERCULOSIS PULMONAR TUBERCULOSIS PULMONAR PRIMARIA Es la forma anatómica que corresponde a la primoinfección tuberculosa pulmonar. Este se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Horner secundario al compromiso de la cadena simpática. Los órganos más comprometidos son hígado. pericárdica y costal. El adenocarcinoma tiene predilección por metástasis encefálicas.3% de los casos. La diseminación extratorácica es predominantemente vía hemática. Se presenta con un aspecto anatómico muy constante. METÁSTASIS E INFILTRACIÓN El carcinoma bronquial da metástasis preferentemente por vía linfática a los ganglios mediastínicos.4 . Se compone de un chancro primario o foco .bronco-esofágica. periféricos. TOPOGRAFÍA El carcinoma bronquial puede originarse en zonas periféricas o centrales del pulmón. obstrucción bronquial. El síndrome de Pancoast es producido por carcinomas localizados en el surco pulmonar superior.

Los mecanismos de curación de la adenitis caseosa comprenden encapsulamiento fibroso. Mientras ocurren estos procesos. El foco de Ghon se presenta como un nódulo caseificado de 0. El caseum y la cápsula de incrustan de sales calcáreas. Finalmente. EVOLUCION DEL COMPLEJO PRIMARIO Curación En la gran mayoría de los casos cura completamente. puede osificar. sufren un proceso de linfoadenitis caseosa considerable. Todo este proceso de formación. que en ocasiones llega a comprimir bronquios de mayor calibre. De preferencia se localiza en las porciones mejor ventiladas. determinando atelectasias de consideración. 45% izquierdo). Los individuos no saben que son portadores de la lesión y no representan peligro para los que lo rodean. 2-12 y 2-13) Desde este foco primario se desarrollan abundantes tubérculos miliares a lo largo de los vasos linfáticos. raras veces doble y aún múltiple y bilateral. siendo necesaria una radiografía para descubrirlo. de manera que el foco de Ghon puede encontrarse curado. El foco ganglionar evoluciona de manera más lenta y la inflamación es más acentuada. el foco se retrae. disminuye progresivamente de tamaño y llega a ser tan pequeño que con frecuencia pasa inadvertido durante la autopsia. En algunos casos. el foco es único.5 a 2 cm de diámetro. especialmente en adultos. parte baja del superior y alta del inferior. En la mayoría de los casos. Por fuera suelen observarse tubérculos miliares aislados (Fig. siempre es subpleural. con un gran aumento de volumen. No osifica habitualmente. Alrededor del foco de Ghon se produce tejido granulomatoso específico con evolución a la fibrosis y encapsulamiento. El foco de Ghon aparece como una bronconeumonía caseosa. Puede situarse en cualquier lóbulo. calcificación y cretificación. pero se encuentra con mayor frecuencia en el pulmón derecho (55% derecho. en tanto la adenopatía está en pleno desarrollo. . hasta llegar a los ganglios hiliares.de Ghon y una adenopatía regional. cuando aparece la resistencia específica. Cualquiera que sea la localización. la que posteriormente puede sufrir el llamado reblandecimiento pizarroso. el ganglio sufre induración antracótica. Dichos ganglios. se produce tejido granulomatoso con proliferación de células epitelioideas que delimitan el proceso. desarrollo y curación del complejo primario es tan bien controlado por la resistencia natural del individuo que casi nunca se manifiesta por síntomas. Muy raras veces en el vértice.

Es la llamada diseminación pulmonar primaria. Esto puede ocurrir vía linfática o vía sanguínea y las formas dependen de la vía y de la cantidad de bacilos transportados. En ella falta completamente la proliferación histiocitaria propia de la resistencia. pero en vías de curación. Simultáneamente. ilíacos. De esta manera se produce una neumonía caseosa extensa. es decir la extensión a distancia de la infección. progresiva y fatal (epituberculosis). Entonces no se produce encapsulamiento del foco ni se despierta una resistencia específica eficaz. El proceso se extiende por aspiración de lobulillo en lobulillo. mesentéricos. Los focos caseosos pueden reblandecerse. las lesiones se limitan al pulmón. 2. mientras el foco primario se encuentra aún activo. y así puede destruírse un lóbulo entero.Complejo Primario Progresivo Muy diferente es el curso en individuos sin resistencia natural efectiva o en los que han sufrido infecciones masivas. muy destructiva. Esto puede presentarse de diversas formas: 1. en un área limitada del pulmón. A veces este último no cura. abrirse a los bronquios y vaciar su contenido: se forma así una caverna. lo que es raro. Esta propagación es por contigüidad (periadenitis) y por los conductos linfáticos (linfangitis). Cuando este proceso ocurre tardíamente. En ambos casos. bronquíolos y vasos linfáticos y sanguíneos. 3. con desarrollo de grandes cavernas. Tal es la típica tubeculosis infantil. Las lesiones tienden a extenderse y causan frecuentemente la muerte (complejo primario progresivo). con lo que se forman nuevos y múltiples focos caseosos. El resultado es la extensa destrucción del tejido pulmonar. se produce una pleuritis exudativa en el mediastino. ulcerarse. El foco de Ghon suele curar antes que el foco ganglionar. extensa. También puede producirse por vaciamiento de material caseoso reblandecido del foco de Ghon en un bronquio vecino. puede confundirse con una reinfección. Este evolución se produce por propagación de la tuberculosis de un ganglio hiliar del complejo primario. Extensión linfo-ganglionar. a. . a un bronquio vecino por perforación de su pared: se vacia el contenido bacilífero y se disemina por aspiración. El foco de Ghon puede progresar por contigüidad (tisis del foco primario). Generalización. La lesión avanza por contigüidad a los alvéolos. Se determina así una caseificación masiva de un segmento pulmonar. Una tercera evolución es la generalización. Otras veces se produce la llamada diseminación bronquial primaria. que da origen a una tuberculosis pulmonar progresiva. sino que progresa y se propaga rápidamente a otros ganglios linfáticos. El material se aspira y llega a otros lóbulos y al otro pulmón. En poco tiempo pueden comprometerse los ganglios mediastínicos y cervicales hacia arriba y los lumbo-aórticos. de donde puede extenderse al resto de la pleura. La primoinfección tuberculosa puede curar o agravarse.

como riñón. Las metástasis se originarían de preferencia del componente ganglionar linfático reblandecido. el foco de origen de las metástasis tuberculosas se encuentra en algún otro órgano. en casi todos los órganos. El desarrollo de una tuberculosis generalizada durante la evolución del complejo primario (generalización precoz) es un fenómeno poco frecuente. b. pero relacionadas patogénicamente.. En este último caso. la tuberculosis orgánica compromete varios órganos. Diseminación hematógena. próstata.inguinales. En cambio. A veces podrá localizarse en dos o más órganos. Las formas de tuberculosis por diseminación hematógena son: Tuberculosis metastásica Tuberculosis miliar aguda Diseminación pulmonar abortiva Tuberculosis miliar crónica Sepsis tuberculosa gravíssima Si llegan a la sangre gérmenes en número reducido y en forma discontinua tendremos tuberculosis en un órgano. Se presenta como nódulos caseificados. . En el cuello. hacia abajo. los ganglios caseificados. que se extienden y pueden destruir grandes porciones del órgano. ya que éste tiene mayores relaciones con la circulación sanguínea. hígado. que desde el punto de vista morfológico son distintas. si continuamente llegan gérmenes a la sangre en grandes cantidades. En éstos aparecen nódulos caseificados que con el tiempo originan síntomas caracterítsicos de la llamada tuberculosis aislada de los órganos (a partir de la tuberculosis metastática. Pero también puede sufrir reblandeciemiento y dar origen a fístulas (absceso frío). constituyendo la llamada tuberculosis orgánica múltiple o tuberculosis polisistémica . El foco de Aschoff-Puhl y el foco de Simon suelen ser el inicio de la forma aislada pulmonar. En la tuberculosis miliar se desarrollan nódulos del tamaño de un grano de mijo. También pueden cretificarse. etc. Su evolución es lenta y cuando se manifiestan el complejo primario está curado. riñón. bazo y meninges. trompas de Fallopio. predominan en pulmón. se desarrollan innumerables tubérculos miliares en todos los órganos lo que constituye la llamada tuberculosis miliar o granulia . Pueden ulcerarse los nódulos y abrirse al exterior. La extensión a distancia determina formas de tuberculosis. directa o indirectamente. Más a menudo esta generalización ocurre cuando el complejo primario está curado (generalización tardía) (Fig. lo que representa una forma de curación. Los grupos ganglionares crecen enormemente y están tumefactos y completamente caseificados. véase Manual de Patología General). La tuberculosis ganglionar caseosa cura con frecuencia con cretificación calcárea de las masas y por encapsulamiento fibroso. A veces. dan a la cabeza una forma de cabeza de cerdo (scropha ) de donde procede el nombre de escrofulosis . 2-14). etc.

que evoluciona silenciosamente hasta la curación. pero en las formas avanzadas hay tantas posibilidades. rodeadas de tejido antracótico (Fig. tan importante en la primoinfección. Las más importantes son los focos apicales y el infiltrado infraclavicular. en los casos de generalización tardía. Sus formas anatómicas son muy variadas. Formas de comienzo En contraste con la primoinfección. El caseum sufre ulterior reblandecimiento y luego se abre a uno o varios bronquios con lo que se constituye una caverna y se . TUBERCULOSIS PULMONAR DE REINFECCION Aparece en individuos que han tenido una primoinfección tuberculosa y por la cual adquirieron resistencia específica. Por ende. Alrededor de este foco existe una importante infiltración inflamatoria con atelectasia. En cambio. En los períodos iniciales puede hacerse un orden descriptivo. Aparece como nódulos pequeños. 2-15). limitadas al pulmón (tuberculosis miliar abortiva o diseminación abortiva). el carácter del foco fibroso y la ausencia de síntomas. la que está engrosada en esa zona. Esta lesión se localiza en la región infraclavicular. EL infiltrado precoz de Assmann-Redeker es un foco de neumonía caseosa constituido por uno o varios lobulillos caseificados o por confluencia de grupos de acinos caseificados. La diseminación abortiva corresponde a una tuberculosis miliar limitada a los pulmones. Esta reinfección se propaga por el pulmón vía bronquial y no por vía linfática. La frecuencia con que se encuentran estas lesiones en la autopsia.En los casos de generalización precoz. a veces muy cerca de la pleura apical. los tubérculos son un poco mayores y prevalece el componente exudativo (granulia de grano grande). El foco apical se identifica con cierta frecuencia en autopsias de adultos que han fallecido por otras causas. son similares en su génesis y en su forma la tuberculosis generalizada miliar. El foco se sitúa en el vértice pulmonar. por lo que se la conoce también como infiltrado infraclavicular. hacen pensar que se trata fundamentalmente de una forma de infección benigna. de algunos milímetros de diámetro. los tubérculos son más pequeños y predomina el componente productivo (granulia de grano chico). los focos iniciales se localizan de preferencia en los segmentos superiores del pulmón. Se describe con el nombre de foco de Aschoff-Puhl en los adultos y foco de Simon en los niños. A veces se trata de un foco de gran extensión. pero representan formas leves y mínimas. constituidos por masas caseosas. Ambos focos se consideran formas de reinfección endógena originados por diseminación hematógena a partir del complejo primario. que el número de cuadros anatómicos es ilimitado.

la caverna infraclavicular no muestra tendencia a la curación. acino-nodular. 2-16). Se forman de esta manera focos de neumonía. En el primer caso. a veces. La tisis pulmonar de primoinfección es poco frecuente. algo mayores (lobulillares) y confluentes. el material caseoso reblandecido cargado de bacilos se vierte a los bronquios y durante los paroxismos de tos es aspirado a los bronquios de las porciones más bajas. La tisis de reinfección se desarrolla a partir de los focos de Aschoff-Puhl o de Assmann-Redeker. Los bacilos pueden diseminarse también al pulmón contralateral. Así. lobulillar. es posible encontrar signos de resistencia en forma de tubérculos epitelioideos con algunas células gigantes de Langhans en los bordes del área caseificada (Fig. rodeados de tejido epiteloideo y fibrosis.establecen así las condiciones para la diseminación de la infección. Se trata de focos acinares confluentes en forma de nodulillos de contornos policíclicos. que es la llamada tisis progresiva. consunción) (Fig. Estos focos infraclaviculares se consideran formas de reinfección exógena. En los casos en que la resistencia es mayor desde el comienzo. lobular). se producen formas exudativo-caseosas. La fibrosis se desarrolla primero alrededor del foco caseoso y después se extiende en forma una masa dura y antracótica. los gérmenes encuentran tejidos mejor preparados y las dosis son menores. a veces muy pequeños (acinosos) y . Aún en estos casos. Si la descarga no es tan abundante y la resistencia es elevada. 2-18). El tejido pulmonar puede ser reemplazado por grandes cicatrices constituyéndose la forma de esclerosis pulmonar tuberculosa (Fig. se desarrollan formas predominantemente productivas. 2-17). focos neumónicos de gran extensión. a una tuberculosis pulmonar progresiva diseminada por vía canalicular o broncógena ( fqivsi" (phthísis). que irán a la fibrosis y dejarán focos de esclerosis pulmonar. en el diagnóstico de una determinada forma de tuberculosis pulmonar de reinfección es preciso considerar la calidad de la tuberculosis (exudativaproductiva) y la extensión anatómica (acinar. Según estos es posible entonces reconocer las siguientes formas principales: Tuberculosis productiva . bien delimitados. Formas avanzadas Estas formas corresponden a la tisis pulmonar de reinfección. por lo cual se observan pequeños focos de caseificación (acino-nodulares). Las numerosas y sucesivas descargas de bacilos explican el aspecto variado con zonas activas y otras de fibrosis en el mismo pulmón. es decir. y finalmente la presencia de complicaciones. más a menudo. Si los gérmenes son muchos y es alta la hipersensibilidad.

generalmente grave. 2-19). bacilos y escaso tejido epitelioideo en los bordes de la cavidad. el resto del pulmón puede recibir nuevas siembras. El estudio microscópico demuestra en la caverna reciente masas caseosas. En las cavernas antiguas es más frecuente encontrar alteraciones en las paredes de los vasos perifocales. presenta una pared formada por una lámina de tejido fibroso. COMPLICACIONES Dentro de las complicaciones de la tuberculosis la caverna es una de las más importantes.acinosa productiva acino-nodular (Fig. más o menos densa. La caverna reciente se presenta recubierta interiormente por masas caseosas. dicha superficie es irregular. revestida por epitelio de tipo bronquiolar. La caverna puede romperse y perforarse a la pleura y originar así un neumotórax caseoso. PATOLOGIA DE LOS GANGLIOS LINFATICOS . los bacilos expulsados pueden deglutirse y originar una tuberculosis intestinal y también es posible el contagio de las personas sanas que rodean al paciente. La caverna es fuente de hemorragias: al reblandecerse el tejido se rompen vasos sanguíneos y determinan hemoptisis copiosas. Estas masas se eliminan paulatinamente y la pared queda formada por una membrana granulomatosa que reviste la cavidad. Una hemorragia pulmonar puede producir la muerte por asfixia por aspiración sanguínea masiva. La presencia de una caverna es una fuente continua de eliminación de gérmenes. grumosa y con colgajos de tejido. 2-21) Tuberculosis exudativa acinosa exudativa lobulillar lobular Tuberculosis cavitada aguda crónica TUBERCULOSIS CAVITADA Las cavernas son cavidades formadas por reblandeciemiento y vaciamiento del tejido caseificado (Fig. A medida que transcurre el tiempo. los llamados microaneurismas de Rasmussen . 2-20) cirrótica o esclerosante (Fig. que fácilmente se rompen y dan origen a sangrados crónicos recidivantes. sus límites son imprecisos. Luego se organiza el tejido conjuntivo y la caverna antigua. la caverna adquiere clara delimitación y la superficie interna se hace lisa y brillante.

INFLAMACIONES (LINFOADENITIS) LINFOADENITIS EXUDATIVA Las bacterias comunes (estreptococo. con restitución ad integrum . Estas tres funciones están relacionadas generalmente con procesos cuyo foco principal está en territorios situados fuera del ganglio. Linfoadenitis granulomatosas caseificadas. pueden subclasificarse en tres grupos: 1.Las principales funciones de los ganglios linfáticos son: linfopoyesis. Linfoadenitis granulomatosas sin necrosis. reacciones en los ganglios regionales a neoplasias (carcinoma de mama). la piel suprayacente roja y edematosa. Ejemplos: algunas linfoadenitis tuberculosas. Microscopía: marcada congestión de los vasos periganglionares. o de la cápsula y del tejido adiposo periganglionar. En este capítulo se tratarán brevemente los siguientes procesos patológicos: inflamación. enfermedad de Crohn (ver patología del intestino). Evolución: generalmente el exudado se reabsorbe. en otros casos. histoplasmosis. puede producirse una fibrosis parcial del ganglio. la linfoadenopatía angioinmunoblástica y las neoplasias. Ejemplos: idiopática. 2. Ejemplos: linfoadenitis tuberculosa. LINFOADENITIS GRANULOMATOSAS Las linfoadenitis granulomatosas son generalmente epiteloideas. Linfoadenitis granulomatosas con focos supurados (granuloma infeccioso supurativo). que eventualmente pueden fistulizarse a la piel. Según los caracteres de los granulomas. 3. linfoadenitis tuberculosa con infección agregada por gérmenes piógenos. pueden provocar linfoadenitis secundaria de los ganglios regionales. el proceso inflamatorio regresa y los polinucleares son progresivamente reemplazados por linfocitos. blando y sensible. Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño. inflamación consecutiva a la inmunización con BCG . filtración de la linfa y procesamiento de antígenos. Parénquima ganglionar hiperémico y difusamente infiltrado por granulocitos neutrófilos. Debido a la terapia antibiótica. actualmente son infrecuentes. hiperplasia (ganglionar y extraganglionar). En ocasiones. plasmocitos y particularmente macrófagos con detritus fagocitados. el proceso inflamatorio agudo puede ser hacia focos supurados y abscesos. sarcoidosis. estafilococo) que producen infecciones purulentas en distintos tejidos.

enfermedad por rasguño de gato. LINFOADENITIS TUBERCULOSA (véase tuberculosis en Manual de Patología General) La linfoadenitis tuberculosa en su presentación más característica forma parte del complejo primario. Por ejemplo. En su patogenia se postula una disociación de la respuesta local y periférica de linfocitos T. se comprometen ganglios hiliares y cervicales. en cambio en la sangre periférica hay respuesta T deficiente. iridociclitis).("BCGitis"). 6) piel y 7) ojo (iritis. en el pulmón con sarcoidosis se ha comprobado una activación local de linfocitos T que producen linfoquinas. Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad crónica granulomatosa sistémica. se afectan los ganglios peribronquiales. Cuando éste es pulmonar. linfogranuloma venéreo. si se complica en forma de extensión linfoganglionar. La mayoría de los pacientes se recobra. que muestra el aumento de volumen bilateral de los ganglios mediastínicos. En muchos casos la enfermedad se detecta en una radiografía de tórax. por compromiso del sistema nervioso central. La linfoadenitis es predominantemente caseosa. principalmente hiliares y mediastínicos. llegada de monocitos y formación de granulomas. al examen microscópico pueden encontrarse tubérculos. no hay necrosis: tienden a agruparse y a evolucionar con fibrosis. se afectan los ganglios mesentéricos. linfoadenitis por hongos. Algunos fallecen por fibrosis pulmonar o rara vez. 2) pulmón. 3) bazo. Aunque en la tuberculosis de reinfección no se produce compromiso clínico ni macroscópico de los ganglios linfáticos regionales. 4) hígado. 5) médula ósea. con escasos tubérculos en las porciones periféricas de los focos necróticos. Cuando el complejo primario es intestinal. Enfermedad por rasguño de gato . de causa desconocida. Los granulomas epiteloídeos presentan células gigantes. Los órganos más frecuentemente comprometidos por la inflamación granulomatosa son: 1) ganglios linfáticos.

en las mujeres. es también un signo de respuesta de células B. que puede pasar inadvertida. especialmente en las mujeres en quienes la puerta de entrada puede estar localizada en el cuello uterino. Formas histopatológicas de la hiperplasia . que suele acompañar a la hiperplasia folicular. generalmente sin células gigantes. aun de aquéllas debidas a los mismos estímulos. producida por una bacteria polimorfa Gram negativa de clasificación incierta. varía con la edad. Linfogranuloma venéreo (Enfermedad de Nicolas y Favre) Producida por Chlamydia trachomatis. las hiperplasias pueden comprometer los folículos. El aspecto morfológico de las diversas hiperplasias. capacidad inmunológica y contacto previo con el agente. expansión de alguna de las zonas o compartimientos del ganglio. el cuadro histopatológico varía con el tiempo de exposición y la duración del estímulo. los ganglios ilíacos. y proliferación policlonal de los elementos linfoides o de estirpe macrofágica. aparece aumento de tamaño de ganglios cervicales o axilares. con centro supurado. Las proliferaciones en la región paracortical a menudo son hiperplasias T. las áreas interfoliculares o paracorticales que son timo dependientes (células T) o las células de los senos que pertenecen al sistema macrófago-monocitoide. La plasmocitosis de los cordones medulares. pero muchas de ellas son resultado de agentes bacterianos o virales o de sus productos. que son zonas B. HIPERPLASIAS HIPERPLASIA GANGLIONAR (linfoadenitis hiperplástica) (fig. que al examen microscópico presentan inflamación granulomatosa. Así. Tres semanas a tres meses después de un arañazo de gato con poca lesión en la piel. 3-1) Las hiperplasias reactivas son proliferaciones benignas de células de uno o más de los diferentes compartimientos anatómicos e inmunológicos de los tejidos linfoides. más frecuentemente en extremidades superiores. El estímulo para las hiperplasias no se conoce. transmitida por contacto sexual: una a tres semanas después de la infección aparece una pequeña pápula en los genitales. En los hombres se afectan los ganglios inguinales. aunque pueden ser también proliferaciones de células B que han migrado a esta zona a partir de centros foliculares estimulados. Además.Enfermedad autolimitada. Los caracteres morfológicos comunes de las hiperplasias son: conservación de la arquitectura fundamental del ganglio. afecta principalmente a niños y jóvenes.

En cada una de éstas destaca un capilar que lo penetra desde su periferia: las células son linfocitos pequeños dispuestos concéntricamente. Se reconoce aumento en el número y tamaño de los folículos.5 a 16 cm. En raras ocasiones el cuadro histopatológico es el de una hiperplasia folicular inespecífica con centros germinales. con linfocitos. En las escasas ocasiones en que la lesión se presenta como un aumento de volumen ganglionar generalizado. generalmente entre 1. lupus eritematoso. Macroscopía: caracterizada por una masa localizada de 1. hipergamaglobulinemia. Ejemplos son la hiperplasia folicular inespecífica. sinusal y mixta. Cuando es muy intensa en adultos. debe pensarse en la posibilidad de SIDA . Hiperplasia folicular En ella predomina la hiperplasia de los folículos linfáticos. debe investigarse la posibilidad de SIDA.5 cm. postvacuna. Muy común en niños y en adolescentes. Hiperplasia sinusal (histocitosis de los senos) Los senos marginal y medulares del ganglio linfático. Ejemplos: . aparecen rellenos de macrófagos. fiebre. folículos linfáticos poco aparentes. que desaparecen al remover la lesión..5 y 2. inmunoblastos y plasmocitos. Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño. pero pueden afectarse otros grupos ganglionares o tejidos linfoides. se puede acompañar de abundante infiltración de plasmocitos en los cordones medulares. que impresiona como neoplásica. Microscopía: la masa está constituida por tejido linfoide con numerosas formaciones pequeñas como folículos. la enfermedad de Castleman. que están ensanchados. artritis reumatoide o sífilis. A veces se acompaña de anemia. Ejemplos: hiperplasia interfolicular en infecciones virales. Hiperplasia gigante de ganglios linfáticos (enfermedad de Castleman). No tiene preferencia por sexo ni edad. centros germinales presentes. interfolicular.. Hiperplasia interfolicular Hay hiperplasia linfoide de la zona parafolicular. Microscopía: variación en la forma de los folículos.Se distinguen cuatro: folicular. bien delimitados. En la mayoría de los casos no se detecta la causa. derivados de las células litorales. Hiperplasia folicular inespecífica. con aumento de volumen de ganglios regionales. reacción a la terapia con difenilhidantoína. en casos excepcionales puede medir más de 4 cm. Más común en el mediastino. Es manifestación intensa de una respuesta de linfocitos B ante un estímulo.

Las células B estimulan intensa respuesta de células T. hay una infección primaria por virus Epstein Barr. causada por el virus de Epstein-Barr. El virus penetra en la faringe y se replica en el epitelio faríngeo. Hiperplasia mixta Hay hiperplasia folicular e interfolicular. Enfermedad linfoproliferativa benigna. toxoplasmosis. En anemias hemolíticas y post transfusión. en particular mamario. pseudolinfoma gástrico. que deja inmunidad. a veces se agrega la hiperplasia sinusal. que pueden confundirse con las células de Reed-Sternberg de la enfermedad de Hodgkin. Ejemplos: pólipos linfoides del intestino. Adolescentes o adultos jóvenes de mejor condición socio-económica. pueden contagiarse por la saliva (enfermedad del beso ). otras veces es secundaria a medicamentos. La lesión es poco frecuente. Mononucleosis infecciosa. se integra al genoma y transforman una pequeña proporción de las células B que se multiplican (hiperplasia). Generalmente es idiopática.ganglios que drenan los miembros. por ejemplo la penicilina. Ejemplos: mononucleosis infecciosa. en forma de células linfoides atípicas T o inmunoblastos T. Microscopía: los ganglios presentan hiperplasia folicular e interfolicular. generalmente asintomática. fiebre y baja de peso. faringitis. histiocitosis sinusal con hemosiderina y eritrocitos en el citoplasma. HIPERPLASIA LINFATICA EXTRAGANGLIONAR (PSEUDOLINFOMA) Hiperplasia folicular en tejidos linfoides extraganglionares. provocando fiebre. autolimitada. cutáneo y pulmonar. Patogenia: el virus se une a los linfocitos B por los receptores de superficie. pseudolinfomas orbitario. aumento de volumen generalizado de ganglios linfáticos y aparición en la sangre de células linfoides atípicas. lesiones maculopapulares de la piel. predomina en ancianos. ganglios que drenan órganos con cáncer. éstos son citotóxicos: destruyen las células B y cesa la infección. LINFOADENOPATIA ANGIOINMUNOBLASTICA La linfoadenopatía angioinmunoblástica es una hiperplasia de células linfoides que determina un aumento de volumen generalizado de los ganglios linfáticos. que no han sufrido la infección en la infancia. Se acompaña de hepato-esplenomegalia. . En la mayoría de los países. en particular en condiciones de subdesarrollo. algunas a veces binucleadas. que pueden confundirse macroscópicamente con neoplasias. en los seños pueden observarse las células linfoides atípicas.

En el adulto joven. Los espacios medulares del resto de los huesos están ocupados por tejido adiposo (médula amarilla ). la relación entre médula roja y médula amarilla es aproximadamente 1/1: la médula roja pesa en conjunto alrededor de 1. APLASIA O HIPOPLASIA DE LA MEDULA Es una disminución. la aplasia o hipoplasia es idiopática. PATOLOGIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA En el recién nacido los espacios de la médula ósea están completamente ocupados por médula roja. Ej: médula ósea. Alrededor de los 20 años la médula hematopoyética (médula roja) está distribuida en los espacios medulares de: cráneo. mediada por un mecanismo inmune. constituido por inmunoglobulinas y restos celulares. escápulas. pelvis. sustancias tóxicas como el benzol. Puede haber un infiltrado celular similar en otros órganos.Microscopía: arquitectura ganglionar borrada por una proliferación difusa policlonal de linfocitos. presumiblemente determinada por insuficiencia o supresión de las células madres multipotentes. Por otra parte. se observan . con infiltración de eosinófilos. medicamentos como la aminopirina o las drogas antitumorales. caracterizada por reducción acentuada de los eritrocitos. con ramificación arboriforme. Se observa depósito de material PAS positivo intersticial. Los vasos sanguíneos del ganglio son prominentes. histológicamente. granulocitos y plaquetas en la sangre. costillas. es decir. clavículas. esplénicas y óseas. Evolución: alrededor del 20% de los pacientes se recuperan. plasmocitos e inmunoblastos. A los 4 años de edad comienza el reemplazo de tejido hematopoyético por células adiposas. Morfología: en los casos de comienzo brusco o reciente. la proliferación celular evoluciona hacia un linfoma inmunoblástico. en el adulto la médula roja también tiene parte del espacio ocupado por células adiposas y parte ocupado por los elementos hematopoyéticos: la proporción de tejido adiposo/tejido hematopoyético varía de 1/3 en la cuarta década a 2/3 en el viejo. Otros desarrollan una deficiencia inmunológica progresiva que lleva a la muerte por infección. En alrededor del 50% de los casos. La anemia de Fanconi es una infrecuente forma familiar de anemia aplástica. extremos proximales de los huesos largos proximales (húmeros y fémures). esternón. Se manifiesta clínicamente por una "anemia aplástica". la médula aparece blanco grisácea. En otros. se asocia con malformaciones renales.500 g. de instalación brusca o gradual. piel. con la consiguiente producción inadecuada de las distintas series de elementos figurados de la sangre. En otros casos puede ser secundaria a: radiación. edematosa (médula gelatinosa ). por tejido hematopoyético. generalmente adquirida de los elementos hematopoyéticos de la médula roja. que se manifiesta a temprana edad.

con células adiposas muy escasas o ausentes. Los principales síndromes mieloproliferativos se pueden clasificar como sigue: Agudo Crónicos Leucemia mieloide aguda (leucemia aguda no linfática) Policitemia vera rubra Leucemia mieloide crónica Trombocitemia Mieloesclerosis POLICITEMIA RUBRA VERA . un tipo de síndrome mieloproliferativo puede transformarse en otro. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS Los síndromes mieloproliferativos son procesos proliferativos de tipo maligno de la médula hematopoyética. elementos hematopoyéticos inaparentes o muy escasos. que aparece acentuadamente hipercelular. HIPERPLASIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA Afecta generalmente en forma separada a la serie roja y a la serie blanca. Se postula que la alteración inicial afecta a las células madres de la médula. como un carcinoma extensamente metastásico. La forma idiopática es de relativo mal pronóstico en cuanto a su recuperación. los espacios medulares están ocupados por médula amarilla. permanencia en regiones situadas a gran altura o enfermedades pulmonares. mieloma. La serie eritrocítica puede experimentar una hiperplasia secundaria a un aumento de la eritropoyetina. de causa en general desconocida. no se reconocen elementos hematopoyéticos o se encuentran en muy escasos foquitos. La serie granulocítica puede sufrir hiperplasia como reacción a infecciones. Evolución: los casos secundarios pueden recuperarse después de eliminada la exposición a la sustancia causante. entre las cuales hay una sustancia amorfa pálidamente basófila o eosinófila. Se caracterizan por proliferación excesiva de células de una o más series de la médula. Un porcentaje bajo de aplasias medulares puede evolucionar a leucemia mieloide aguda. En los casos de comienzo gradual. consecutiva a sangramiento. MIELOFTISIS Es el reemplazo del tejido hematopoyético por un tumor maligno. Durante su evolución. leucemia o mieloma. Puede haber leve infiltración focal de linfocitos y plasmocitos.células adiposas.

escasas y anormales al final. con predominio de megacariocitos. plaquetas aumentadas al principio. presentan núcleos muy irregulares. acentuada congestión en el sector venoso con aumento de volumen de hígado y bazo. hemorragias. 3. . muchas son funcionalmente anómalas. hígado. Se caracteriza por proliferación de las tres series. En el examen histológico de la médula los megacariocitos aparecen formando grandes grupos compactos. puesto que los niveles séricos de ella son inferiores a lo normal. sin embargo. hemorragias. por lo cual la enfermedad se manifiesta clínicamente por hemorragias. que se manifiesta en la sangre periférica por una poliglobulia de 6 a 10 millones de eritrocitos por mm3 . leucemia mieloblástica. Hay un acentuado aumento del número de plaquetas en la sangre periférica. Aumento de las tres series. La fibrosis se debería a activación de fibroblastos no neoplásicos por una producción inapropiada de factores de crecimiento derivados de plaquetas. hipertrofia cardíaca. aumento de granulocitos inmaduros. Se caracteriza por una proliferación de las tres series de la médula (panmielosis). hay un predominio de la serie eritrocítica. Hematopoyesis extramedular (tumoral) en bazo (hasta 4 kilos). TROMBOCITEMIA ESENCIAL La trombocitemia esencial es el más infrecuente de los síndromes mieloproliferativos crónicos. 2. bazo y riñones). trombosis e infartos (corazón. las que también presentan variaciones de forma y tamaño. Esta exagerada producción de glóbulos rojos no está asociada con un aumento de la eritropoyetina. con leve predominio de sexo masculino. posiblemente debidas a hiperdistensión de los vasos y función anormal de las plaquetas. La enfermedad tiene una evolución de años. seguida de fibrosis reticular. Las causas de muerte más frecuentes en pacientes con policitemia vera son: complicaciones trombóticas. MIELOESCLEROSIS (MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA MIELOIDE) Se caracteriza por: 1. mieloesclerosis.La policitemia vera afecta a personas de 40 a 60 años. colágena y osteomieloesclerosis. El aumento de volumen y viscosidad de la sangre determina: hiperemia y cianosis. particularmente en tubo digestivo y cerebro. Sangre periférica: anemia con formas eritrocíticas anormales.

Primitivamente las cavidades pleurales están comunicadas con la abdominal por sendos conductos o canales pleuro-peritoneales . el lóbulo izquierdo del hígado. La gravedad de la anomalía depende en último término del grado de hipoplasia pulmonar. estómago. trombosis. La cavidad pleural afectada contiene por lo común intestino delgado. que representa un conducto pleuro-peritoneal persistente (Fig. Formas La persistencia anómala de comunicación entre el esófago y la tráquea tiene 3 formas más comunes (Fig. La hernia diafragmática congénita es una malformación frecuente (1 en 2. al izquierdo. la porción inferior tiene una comunicación fistulosa con la tráquea (más del 90%). lo que probablemente esté relacionado con la desaparición más tardía del conducto pleuro-peritoneal izquierdo. hacia el lado opuesto. De regla hay hipoplasia y atelectasia del pulmón correspondiente y desplazamiento del mediastino. El tabique se cierra completamente en la cuarta semana. cuando el foramen es grande. además. 4-2): Fístula tráqueo-esofágica distal con atresia esofágica: la porción esofágica superior termina en saco ciego. hemorragias. junto con el corazón. en el 80% de los casos se produce al lado izquierdo. Leucemia mieloblástica aguda en 5-10%. Evolución: cursa en años con infecciones intercurrentes. Normalmente estos canales se cierran por la fusión del septum transversum con las membranas pleuroperitoneales. El abdomen suele estar excavado. después. La fusión tiene lugar en la 6a y 7a semanas. hay hipoplasia pulmonar. que luego da origen al divertículo respiratorio. en que no rara vez. que se separa del esófago por el tabique tráqueo-esofágico. La fusión se produce así antes de la desaparición de la hernia umbilical fisiológica (10a semana). ventral. primero al lado derecho. El prolapso de vísceras abdominales tiene lugar tan pronto se reduce la hernia umbilical fisiológica. . 4-1). FISTULA TRAQUEO-ESOFAGICA El esófago y el árbol tráqueo-bronquial se originan a partir del intestino anterior del embrión: es un solo tubo. PRINCIPALES MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA Se trata de un prolapso de vísceras abdominales en una cavidad pleural a través de un foramen diafragmático póstero-lateral (foramen de Bochdalek ).000 nacimientos). bazo y parte del colon.4.

después de lo cual el paciente queda con hambre. ATRESIA O ESTENOSIS CONGENITA DEL INTESTINO Pueden producirse por una vacuolización incompleta en el proceso que convierte al intestino de un cordón sólido en un tubo. el que es aspirado vía laringe. Hay hipertrofia de las fibras circulares de la muscular propia del píloro. Consecuencias En el feto la atresia esofágica impide el paso normal de líquido amniótico al tubo digestivo. predominantemente en varones. DUPLICACIONES Pueden presentarse desde el esófago hasta el ano. con la consecuente acumulación excesiva de líquido en el saco amniótco (polihidroamnios).esofágica proximal con atresia esofágica: la porción superior del esófago está comunicada con la tráquea a través de una fístula. En el recién nacido el saco esofágico superior ciego tiende a llenarse con mucus. pueden estar aisladas del lumen (quistes entéricos). la porción inferior tiene un saco ciego por arriba. En la atresia con fístula superior tiende a haber aspiración de contenido alimentario. esto puede llevar a una alcalosis hipoclorémica. más comunes en íleon y yeyuno. La comunicación en H puede determinar infecciones respiratorias a repetición. formando divertículos. DIVERTICULO DE MECKEL . y está normalmente comunicada con el estómago por abajo (cerca del 1% de los casos) Fístula tráqueo-esofágica sin atresia esofágica: fístula entre esófago y tráquea (forma en H. La atresia esofágica sin fístula tiene una frecuencia de cerca del doble de la fístula sin atresia. o bien comunicadas con él. En la atresia con fístula inferior el estómago tiende a llenarse con aire. o causar obstrucción intestinal o intususcepción. Las duplicaciones pueden ser asintomáticas. cerca del 5% de los casos). que deben seccionarse quirúrgicamente por pilorotomía para corregir la alteración funcional. ESTENOSIS CONGENITA DEL PILORO Se manifiesta dentro de los primeros seis meses de vida. Se observan como formaciones esféricas o tubulares adosadas al tubo digestivo. con vómito en proyectil posprandial precoz.Fístula tráqueo.

Se encuentra en el borde antimesentérico del íleon a 60-100 cm. La corrección quirúrgica de esta anomalía es muy compleja. Consiste en obliteración total o segmentaria de las vías biliares extrahepáticas. intususcepción. puede sufrir complicaciones: úlcera péptica con sangramiento o perforación.Es una anomalía común (5% de las autopsias). que corresponde a la persistencia de la membrana anal del embrión. son la manifestación de una alteración grave en el proceso de unión del esbozo endodérmico constituido por el intestino posterior y el esbozo ectomesodérmico que concurren en la formación de los órganos anorrectales. de longitud. Histología: tiene las cuatro túnicas del intestino. En la imperforación anal el intestino termina en el piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana cutánea. distensión abdominal. de la válvula ileo-cecal. Es 10 veces más frecuente en niños con síndrome de Down. La lesión puede complicarse con una inflamación del intestino (enterocolitis) con necrosis y ulceración del segmento dilatado proximal. ATRESIA DE LA VIA BILIAR Se manifiesta por ictericia en las primeras semanas de vida. (Normalmente los neuroblastos migran en dirección céfalocaudal en el tubo digestivo para alcanzar el recto hacia las 12 semanas del desarrollo) El recto agangliónico está permanentemente contraído: no hay expulsión de meconio en el recién nacido. sino a obliteración cicatrizal . Sin embargo. Patogenia: detención de la migración de las células de la cresta neural al intestino. Su mucosa a veces presenta focos de mucosa de tipo gástrico. El tratamiento consiste en la remoción quirúrgica del segmento agangliónico. inflamación (diverticulitis). Actualmente se considera que no corresponde a una malformación. El divertículo de Meckel generalmente es asintomático. constipación. Tiene 3 a 5 cm. impactación de heces endurecidas resistentes a los enemas. a veces también en segmentos superiores del intestino grueso. se produce dilatación de la porción proximal (megacolon). ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (AGANGLIONOSIS) Ausencia congénita de células ganglionares en los plexos de la pared del recto. con forma de dedo de guante. MALFORMACIONES ANORRECTALES En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a distancia del piso pélvico. Consiste en la persistencia de un segmento del conducto vitelino (onfalo-mesentérico).

también son susceptibles a la infección. fibrosis leve de espacios porta. la enfermedad es de curso fatal. normalmente hay una segunda generación. Caracterizada por dilatación sacular de conductos biliares intrahepáticos. en los espacios porta se observan bandas de colágeno que rodean lobulillos normales. ENFERMEDAD DE CAROLI Sin tendencia familiar. Histológicamente. que en este caso está indemne. La enfermedad evoluciona con hipertensión portal por hipoplasia o compresión fibrosa de las venas de los espacios porta. estos quistes derivan de la primera generación de conductos biliares intrahepáticos. numerosos conductillos biliares.postinflamatoria. fibrosis progresiva de los espacios porta y proliferación y dilatación de conductillos biliares. ENFERMEDAD FIBROPOLIQUISTICA DEL HIGADO Las formas más manifiestas de la enfermedad fibropoliquística del hígado corresponden a malformaciones de la vía biliar intrahepática acompañadas de fibrosis variable. En las cavidades se pueden formar cálculos biliares. Sin quistes evidentes macroscópicamente. por lo que no hay disfunción hepatobiliar. Hígado poliquístico de tipo adulto Autosómico dominante. Hígado poliquístico de tipo infantil Autosómico recesivo. se manifiesta a cualquier edad. con conductos biliares alargados y anastomosados. . Si no se corrige quirúrgicamente en forma precoz. hígado poliquístico de tipo infantil y fibrosis hepática congénita. En el hígado se aprecia colestasia. que generalmente compromete segmentos hepáticos. se asocia con riñones poliquísticos de tipo infantil. Fibrosis hepática congénita Esporádica o familiar. en las bandas. Histológicamente. El hígado presenta múltiples quistes redondeados. se asocia con riñones poliquísticos de tipo adulto. Se pueden dividir en tres grupos: hígado poliquístico de tipo adulto. Puede asociarse con riñones poliquísticos de tipo adulto. macroscópicamente evidentes. la mayoría con tendencia hereditaria y se asocian con riñones poliquísticos. presumiblemente de origen viral.

DILATACIONES CONGENITAS DEL COLEDOCO No presentan tendencia familiar. Puede infiltrar y perforarse al árbol tráqueobronquial. generalmente menores de un 1 cm. El carcinoma esofágico invade las túnicas del órgano. Histología Alrededor del 90% de los cánceres esofágicos son carcinomas epidermoides. ictericia o masa abdominal. a veces con islotes de Langerhans. TUMORES DEL ESOFAGO Los tumores benignos del esófago son muy poco frecuentes: papilomas. estómago y yeyuno. Puede manifestarse como dolor. leiomiomas. seguido del tercio medio y del tercio superior. dilatación sacular. el del tercio medio a los ganglios mediastínicos. tiene tendencia a extenderse por la submucosa. y el coledococele. dilatación concéntrica en la porción intraduodenal del conducto. Da metástasis ganglionares (el cáncer del tercio superior. menos frecuentes son el divertículo coledocociano. ictericia o masa abdominal. a veces umbilicada en la desembocadura de un conducto central. Macroscópicamente puede ser de forma infiltrativa o ulcerada. Su aspecto más característico en el antro gástrico es el de una lesión solevantada sésil. la gran mayoría de ellos son carcinomas. Produce estenosis y obstrucción. más frecuentemente en duodeno. esta metaplasia es consecuencia de esofagitis por reflujo de jugo gástrico. Los adenocarcinomas del esófago se pueden originar en la mucosa gástrica metaplástica del esófago inferior (esófago de Barrett ). Estas lesiones se manifiestan por dolor. La forma más frecuente es el llamado quiste del colédoco que es una dilatación concéntrica en su trayecto extraduodenal. el del tercio inferior. sino que corresponden a infiltración por un carcinoma gástrico. a los ganglios cervicales. PANCREAS HETEROTOPICO Se presenta como pequeñas masas.. CARCINOMA ESOFAGICO El carcinoma del esófago se observa de preferencia en el tercio inferior (40%). Hay que tener en cuenta que la mayoría de los adenocarcinomas que se encuentran en el tercio inferior del esófago no son primarios. Histología: formado por lobulillos de páncreas exocrino. en la mucosa o en la túnica muscular propia. a . Los más frecuentes son los tumores malignos. Pueden asociarse con fibrosis hepática congénita o con dilatación de conductos intrahepáticos. seguidos en frecuencia por los adenocarcinomas (8%).

menor producción de mucus. Sobre este terreno pueden actuar mutágenos como tanino (presente en bebidas alcohólicas y en el té). Patogenia En la génesis del carcinoma esofágico se postula la intervención de deficiencias vitamínicas que perturban la maduración normal del epitelio pavimentoso. En una región de China con alta frecuencia de cáncer esofágico se atribuye importancia a alimentos contaminados con hongos. PATOLOGIA DEL ESTOMAGO GASTRITIS GASTRITIS AGUDA Existen gastritis agudas catarrales secundarias a infecciones virales o bacterianas generales. Secundaria a ingestión de alcohol. en tales casos el compromiso gástrico no es lo importante de la enfermedad. retroperitoneales. lesiones graves del sistema nervioso central. Secundaria a cuadros patológicos graves con repercusión multiorgánica: estrés. Patogenia: se han propuesto los siguientes mecanismos. edematosa. con petequias dispersas. modificaciones microcirculatorias inducidas por el shock o la sepsis que determinan isquemia. 2. favorecida por alimentos abrasivos y alcohol.ganglios celíacos. lo que determinaría mayor frecuencia de esofagitis. shock. . déficit de prostaglandinas (los antiinflamatorios inhiben su síntesis). carcinógenos del humo del tabaco y compuestos nitrosos. aunque no se demuestran en todos los casos: hipersecreción de ácido clorhídrico. y gástricos izquierdos). sepsis. ácido acetilsalicílico. pero generalmente lleva a la muerte antes por la caquexia y por las consecuencias de la invasión local. erosiones e incluso úlceras. antiinflamatorios no esteroidales Morfología: Mucosa gástrica hiperémica. Puede dar metástasis hematógenas. Actualmente son raras las gastritis supuradas en el curso de sépticopiohemias. Gastritis aguda erosiva o ulcerada La gastritis aguda erosiva o ulcerada se observa principalmente en dos situaciones: 1.

que producen coagulación de la mucosa. . Es una entidad de diagnóstico histopatológico. Hay sustancias como el sublimado (bicloruro de mercurio) o el ácido fénico. la infiltración generalmente incluye variable cantidad de neutrófilos. Si el individuo sobrevive. a veces constituye un fenómeno agónico terminal. Histológicamente se reconocen dos variedades principales: Gastritis crónica superficial: caracterizada por alteraciones degenerativas en las células del istmo. rara vez. ingeridas por accidente o con fines suicidas. las partes necrosadas o escaras de la mucosa son aisladas de los tejidos remanentes por un proceso de reblandecimiento. el píloro y aun el resto del estómago. ni sintomatología definida. En algunas ocasiones. infiltración de linfocitos y plasmocitos preponderantemente en la porción superficial de la lámina propia. superficial o profunda. y terminan desprendiéndose. como la soda y la potasa (hidróxido de potasio) producen reblandecimiento. en las formas menos graves. simplemente. Gastritis corrosiva Se denomina gastritis corrosiva a una lesión gástrica producida por sustancias cáusticas. afecta las cúspides de los pliegues de la mucosa gástrica. las erosiones curan por regeneración de la mucosa. La necrosis. a veces con necrosis.Evolución: cuando es secundaria a enfermedades graves. Gastritis crónica Es una inflamación que afecta sólo la mucosa. en general pasa inadvertida. sino una necrosis con fenómenos reparativos variables. de causa tuberculosa o sifilítica son muy raras. desgarro y perforación de la pared. quedan cicatrices que retraen el estómago y eventualmente pueden estenosar u obliterar completamente el cardias. entre las fovéolas gástricas. No es primariamente un proceso inflamatorio. pero puede ser difusa. gastritis crónica. puede ser asintomática. o bien úlceras más extendidas. Cuando cede el fenómeno inflamatorio. GASTRITIS CRONICA Las gastritis crónicas con gran fibrosis o granulomas. Las úlceras curan por tejido granulatorio (que deja una cicatriz a menudo imperceptible) y regeneración de la mucosa. Cuando estas úlceras curan. Se forman úlceras longitudinales que corresponden a los pliegues de la mucosa. perforarse. Otras. las lesiones erosivas o ulceradas pueden sangrar o . La gastritis crónica más frecuente es la llamada gastritis crónica simple o gastritis crónica común o. no tiene alteraciones macroscópicas características.

infiltración linfocitaria y plasmocitaria en todo el espesor de la lámina propia. lo que expondría las células a la acción destructiva del jugo gástrico. comienza en la curvatura menor. en forma de numerosos foquitos dispersos. acompañada de neutrófilos (Fig. La atrofia extensa de las glándulas fúndicas determina aclorhidria o hipoclorhidria. Gastritis crónica de predominio antral: común en pacientes con úlcera duodenal. y puede continuar comprometiendo ambas caras del cuerpo gástrico. . ULCERA GASTRICA Ulcera gástrica es una pérdida focal de tejido que compromete al menos todo el espesor de la mucosa y parte de la submucosa. Se diferencia de la erosión gástrica en que ésta es una pérdida focal de tejido que compromete solamente parte del espesor de la mucosa. 4-3). sin atrofia. Se postula que las células foveolares tienen receptores para esta bacteria. por lo que también se la denomina gastritis "ambiental". Se ha sugerido que esta gastritis es producida principalmente por factores externos. Gastritis crónica atrófica multifocal antral y corporal: muy frecuente. Se considera que esta gastritis es causada por Helicobacter pylori. se extiende principalmente por la curvatura menor. Se han demostrado anticuerpos anticélulas parietales. Existen tres formas clinico-epidemiológicas de gastritis crónica: Gastritis crónica atrófica de predominio corporal: relativamente frecuente en países nórdicos de Europa.Gastritis crónica atrófica: mucosa adelgazada. con disminución de glándulas y simplificación de las glándulas remanentes. tanto en la mucosa fúndica como en la pilórica puede haber también una metaplasia intestinal: el epitelio de las fovéolas y de las glándulas está reemplazado principalmente por células caliciformes y células cilíndricas similares a las células de función absortiva del intestino (enterocitos). En los casos muy extensos puede provocar aclorhidria. a medida que aumenta la edad. un bacilo que se encuentra muy frecuentemente en el estómago. sobre el epitelio foveolar y en el lumen de las fovéolas. la cual tiene una proteasa que destruye las glicoproteínas del mucus. con destrucción de epitelios y lámina propia. que cura por regeneración de la porción de la mucosa perdida. pudiendo extenderse a todo el espesor del órgano. en la mucosa fúndica puede producirse un reemplazo de las glándulas características por glándulas de tipo pilórico (metaplasia pilórica). Se asocia con anemia perniciosa y puede coexistir con lesiones tiroideas y suprarrenales de tipo autoinmune. Se la denomina también gastritis autoinmune. se considera que el más importante en la iniciación de la gastritis es el bacilo Helicobacter pylori. cura por reparación de las túnicas subyacentes a la mucosa y por regeneración atípica de la mucosa. infrecuente en Chile. suele ser una gastritis superficial. Entre tales factores.

Histología El aspecto característico de una úlcera activa que ha ha sufrido varias crisis previas es el siguiente: el fondo de la úlcera está formado. tejido granulatorio. en zonas de metaplasia gástrica. polinucleares. de bordes no solevantados y fondo negro. situadas en cualquier zona del estómago. desde la superficie a la profundidad. Esófago: tercio inferior. con formación de . 4. se encuentra en zonas vecinas a mucosa productora de ácido clorhídrico y pepsina. de diámetro.Ulcera gástrica aguda Las úlceras gástricas agudas forman parte del cuadro de la gastritis aguda erosiva (ver más arriba). Duodeno: cara anterior de la primera porción cara posterior de la primera porción segunda porción 2. pero no en esa misma mucosa (en el estómago generalmente en zonas de gastritis crónica atrófica multifocal). 5. circulares u ovaladas. Divertículo de Meckel (en mucosa de tipo intestinal vecina a mucosa de tipo fúndico). 4-5). Estómago: curvatura menor del antro otras zonas con gastritis crónica atrófica 3. Miden 1 a 3 cm. son circulares u ovaladas. tejido conectivo fibroso (base de la úlcera o callo) (Fig. Se trata en general de úlceras múltiples. paredes verticales. 4-4). los pliegues de la mucosa convergen hacia el margen de la úlcera (Fig. coexisten con hemorragias y erosiones. En las úlceras gástricas antiguas. Zona yeyunal de las anastomosis gastroyeyunales. aunque no es infrecuente la existencia de dos. a diferencia de la aguda. Ulcera gástrica crónica (Ulcera péptica) La úlcera péptica. estas crisis suelen repetirse meses o años después. solevantado. También puede haber úlceras agudas en la porción distal del esófago o proximal del duodeno. Las úlceras agudas suelen ser pequeñas (miden algunos milímetros y en general menos de un centímetro). Se presenta en forma de crisis recurrentes que se resuelven por la cicatrización de la úlcera. La úlcera péptica generalmente es única. de borde neto. se considera una enfermedad en sí. La mucosa de los bordes presenta anaplasia de regeneración. Macroscopía Las zonas donde más frecuentemente se produce una úlcera péptica son las siguientes: 1. por las siguientes capas: tejido necrótico y fibrina.

La úlcera cicatrizada y reepitelizada se aprecia como una depresión. vaciamiento gástrico acelerado. parecen ser más importantes en la génesis de la úlcera duodenal. los cabos de la muscular propia. En el duodeno. Recidiva: en esta enfermedad. menor síntesis de prostaglandinas (las prostaglandinas son inhibidas por el uso de antiinflamatorios. estando la úlcera ya cicatrizada. a la respuesta anormal de las células G y a la hiperpepsinogenemia. mayor respuesta de las células G del antro productoras de gastrina. colonización por Helicobacter pylori. que favorecen la aparición de úlcera péptica). Evolución de la úlcera péptica 1. La muscular de la mucosa y la muscular propia están interrumpidas. Los siguientes caracteres condicionados genéticamente se asocian con una mayor frecuencia de úlcera duodenal. duodenitis que hace más susceptible la mucosa a la destrucción por jugo gástrico. En este sentido es importante la inflamación crónica de la mucosa: en el estómago. en particular si media tratamiento. gastritis crónica atrófica multifocal. Cicatrización: la evolución más común de la úlcera péptica. 2.pequeñas fovéolas y una capa de epitelio aplanado que comienza a reepitelizar el fondo de la úlcera. reacción con metaplasia gástrica de la mucosa duodenal. 3. daño de la mucosa por acción del ácido clorhídrico. b) condiciones que deterioran la barrera mucosa y favorecen la retrodifusión de protones. Factores genéticos. que en general ha disminuido a algunos milímetros de diámetro por la retracción del callo. están ascendidos hacia la muscular de la mucosa. Entre ellas se mencionan: aumento de la masa de células parietales y principales de la mucosa fúndica. Patogenia de la úlcera péptica Los principales factores considerados en la patogenia de la úlcera péptica se pueden agrupar en factores fisiopatológicos y factores genéticos. a ambos lados del callo. Complicaciones: . los pliegues de la mucosa tienden a converger hacia ella. tendencia familiar al vaciamiento gástrico acelerado. ausencia de secreción de antígenos de grupos sanguíneos en la saliva y en el jugo gástrico. por apertura de anastómosis arteriovenosas de la submucosa. con la consiguiente disminución del pH duodenal. existe el riesgo de que se reactive en el mismo foco o que se produzca otra úlcera en la mucosa de otra zona. cubierta por mucosa. por aumento de su número o de su función. Factores fisiopatológicos: a) condiciones que determinan un aumento absoluto o relativo de ácido clorhídrico y pepsina. es hacia la curación por reparación y regeneración. pero no de úlcera gástrica: tendencia familiar a la úlcera duodenal. Otros factores considerados son: episodios de isquemia focal.

y producirse una peritonitis localizada. d) carcinoma: se ha observado una frecuencia levemente mayor de desarrollo de carcinoma en el borde de las úlceras gástricas. Es consecuencia de hipoperfusión en cuadros como el shock y la insuficiencia cardíaca. con reacción inflamatoria aguda de la serosa (peritonitis). b) perforación: en alrededor del 5% de los casos el proceso necrotizante puede atravesar toda la pared del órgano y comprometer estructuras vecinas. puede perforarse a la cavidad peritoneal.El infarto intestinal puede producirse por: a) trombosis o embolia de la arteria mesentérica superior o trombosis de la vena mesentérica (infarto venoso ) . no hay necrosis de la túnica muscular ni reacción inflamatoria de la serosa. . del cardias o de la porción media del estómago. con hemorragia y necrosis de la mucosa y submucosa. a veces alejados entre sí.a) hemorragia: en alrededor del 20% de los pacientes puede sobrevenir un sangramiento. Compromete un segmento definido de intestino en que todas las zonas presentan la misma lesión. sin oclusión de los vasos mesentéricos. corroída por el jugo gástrico (diabrosis). menos frecuentemente. El infarto es más común en el intestino delgado. provocando dolor intenso. intususcepción o hernia estrangulada se produce compresión vascular que lleva al infarto. c) obstrucción: en 5 a 10% de los pacientes la extensión del callo puede determinar retracción y distorsión de la pared y producirse obstrucción a nivel del píloro y. La necrosis de la mucosa da origen a una inflamación pseudomembranosa (enterocolitis isquémica ). esto no ocurre en las duodenales. sobreviniendo una peritonitis. de distribución segmentaria o en focos múltiples. La invasión del tejido desvitalizado por bacterias del lumen determina gangrena y peritonitis purulenta. c) en los casos de vólvulo. que puede ser lento y oculto por hemorragia del tejido granulatorio. puede perforarse al páncreas. Compromete el intestino delgado o el grueso. Morfología. o violento e incluso fulminante por la rotura de una arteria de la submucosa o de las túnicas subyacentes. Si está ubicada en la cara posterior. Enterocolopatía hemorrágica Patogenia. b) por estenosis de arterias o venas mesentéricas junto a una disminución del flujo. Morfología. o a la trascavidad de los epiplones. Si la úlcera duodenal está ubicada en la pared anterior. PATOLOGIA DEL INTESTINO LESIONES ISQUEMICAS DEL INTESTINO Infarto Patogenia . Es un infarto hemorrágico transmural.

o bien . en el sigmoides. sigmoides) (Fig. bezoar (cuerpo extraño formado en el estómago por material vegetal de los alimentos o por pelos). a veces ulcerada. donde hay una hiperplasia folicular linfática fisiológica. ovillos de parásitos (áscaris en niños). El segmento invaginado sufre obstrucción y compresión vascular. mucosa atrófica. hemorragia e infarto. Afecta un segmento de intestino que presenta estenosis. Las causas de obstrucción orgánica pueden ser: a) impactación de cuerpos sólidos en el lumen: cálculos biliares que pasan al intestino por una fístula colecisto-duodenal o colecisto-yeyunal. intususcepción.las alteraciones de la motilidad de la pared que impiden la progresión del contenido intestinal.Evolución. En otras ocasiones puede complicarse con infección bacteriana. b) engrosamiento de la pared: cicatrices. y fibrosis de la submucosa. estas alteraciones también pueden afectar al segmento externo o vaina (Fig. 4-7). deposición estercorácea. Si el paciente sobrevive. La torsión determina obstrucción del lumen y además de los vasos sanguíneos y provocar un infarto intestinal. tumores. generalmente el distal. en la que puede haber una reacción inflamatoria crónica y macrófagos con hemosiderina. por un meso amplio. generalmente en el íleon distal. Es más frecuente en niños menores de 1 año. vólvulo. la lesión es recuperable con regeneración y reparación. Intususcepción Es la invaginación de un segmento de intestino en el segmento vecino. con edema. En el intestino delgado frecuentemente es provocado por la presencia de bridas fibrosas entre asas. OBSTRUCCION INTESTINAL Se entiende por obstrucción intestinal la presencia de estenosis u oclusión orgánica del lumen. Hernia estrangulada . Suele ser desencadenada por una lesión con aumento de volumen focal de la pared (pólipos o cáncer en los adultos). c) compresión extrínseca: más frecuentemente por bridas o hernia estrangulada (Fig. a veces repetidos. Vólvulo Es la torsión de más de 180 grados de un segmento de intestino que tiene meso (intestino delgado. 4-7). 4-7). Lesión crónica postisquémica Es una secuela cicatricial de episodios agudos de enterocolopatía hemorrágica.

Es una complicación de una hernia o protrusión de un asa de intestino, cubierta por peritoneo visceral y parietal, a través de un orificio o una zona de debilidad de la pared abdominal (Ej.: hernia del conducto inguinal). La estrangulación consiste en el atascamiento irreductible por constricción del asa por el borde del orificio herniario, con la consecuente compresión vascular, necrosis y gangrena (Fig. 4-7). Evolución de la obstrucción intestinal Los episodios de obstrucción acompañados de compromiso vascular inicial (vólvulo, intususcepción, hernia estrangulada) tienen una evolución propia de éste. En los casos de lesiones que determinan obstrucción lenta del lumen, se produce una hipertrofia de la túnica muscular propia en el segmento preestenótico, seguido de dilatación del mismo, retención ascendente de contenido intestinal, con acumulación de gases y de líquido. Se produce proliferación de bacterias, absorción de sustancias tóxicas, inflamación transmural y peritonitis. INFLAMACIONES DEL INTESTINO Enteritis es una inflamación del intestino delgado; colitis , del intestino grueso; la enterocolitis afecta al intestino delgado y al grueso; tiflitis , inflamación del ciego; proctitis , del recto. Inflamación catarral La inflamación catarral del intestino delgado o grueso puede ser secundaria a intolerancia a alimentos, intoxicación alcohólica, infección por Salmonella , Escherichia coli enteroinvasora, Yersinia , Campilobacter o virus. Morfología: el intestino está dilatado; la mucosa, hiperémica, a veces con petequias, con abundante secreción de mucus e infiltración de polinucleares en la lámina propia de la mucosa. Inflamación pseudomembranosa Existen dos formas de inflamación pseudomembranosa: una reacción inespecífica del intestino delgado o grueso a factores como la coprostasia, la uremia, la infección por Shigella o la isquemia (enteritis o colitis isquémica), y otra forma que constituye una entidad: la colitis pseudomembranosa (Fig. 4-8). En la forma inespecífica se observa una inflamación intestinal con necrosis de la mucosa y una pseudomembrana verdusca constituida por fibrina y detritus, teñida por pigmentos biliares. La pseudomembrana evoluciona hacia una costra más dura, que luego se desprende y deja una zona de erosión o de úlcera, dependiendo de la profundidad de la necrosis.

La colitis pseudomembranosa es una complicación grave, a menudo mortal, en pacientes que han recibido tratamiento antibiótico o han sido sometidos a una operación gastrointestinal. Producida por el bacilo Clostridium difficile , comensal habitual del intestino; produce una toxina que, bajo las condiciones descritas, es capaz de dañar la mucosa del colon. Macroscopía: el colon presenta la mucosa hiperémica, sembrada de placas blanco amarillentas que miden desde 2 mm. a más de 1 cm. Histología: mucosa hiperémica; en las zonas con placas, hay pérdida del epitelio superficial, las criptas están distendidas por mucus con polinucleares, pseudomembrana superficial. Tuberculosis intestinal La primoinfección tuberculosa de localización intestinal es la más frecuente después de la pulmonar; se produce por ingestión de bacilos, generalmente en la leche. Se produce una lesión caseosa ulcerada pequeña en el íleon, cerca de la válvula ileo-cecal que cura con rapidez y deja una cicatriz en general imperceptible. Hay una linfoadenitis caseosa en ganglios mesentéricos, que cura con calcificación. La tuberculosis de reinfección del intestino es una complicación de una tuberculosis pulmonar cavitada. Se produce por deglución de esputo bacilífero. Afecta principalmente el íleon, en forma de una lesión caseosa de placas de Peyer, que luego se reblandece y elimina. La inflamación caseosa se extiende en sentido circular, siguiendo el trayecto de los vasos linfáticos. Se constituye así una úlcera de ubicación antimesentérica de 1 a 5 cm., de eje mayor transversal, que incluso puede ser anular, abarcando todo el perímetro del intestino (Fig. 4-9). La progresión lenta de la lesión caseosa y el componente productivo en la túnica muscular, en la serosa y en el mesenterio, que progresa a la fibrosis, determinan frecuentemente estenosis del lumen intestinal; en cambio no hay tendencia a la perforación. Fiebre tifoidea El nombre de esta enfermedad deriva de tu``fo" (tyvphos) oscurecimiento (de los sentidos). Las enfermedades llamadas propiamente tifus son producidas por rickettsias. Por ejemplo, el tifus exantemático, producido por una rickettsia que tiene un ciclo hombre-piojo-hombre. Igual que la tifoidea se caracterizan clínicamente por malestar, cefalea intensa, fiebre, estupor y erupción cutánea. La fiebre tifoidea, causada por Salmonella typhi (bacilo de Eberth) es una septicemia con compromiso del sistema retículoendotelial con proliferación de histiocitos y formación de tifomas (granulomas histiocitarios con tendencia a la necrosis) y lesiones intestinales características. El bacilo se ingiere con agua y alimentos contaminados. En el curso de la fiebre tifoidea se distinguen las siguientes fases:

1. Período de incubación: aproximadamente 10 días. El bacilo penetra en la mucosa del yeyuno e íleon y llega al tejido linfoide intestinal, desde donde pasa a los ganglios mesentéricos donde se reproduce, para seguir vía conducto torácico a la sangre. 2. Enfermedad clínica: alrededor de 4 semanas. Durante esta fase, hay bacteremia en la primera semana, luego el bacilo se elimina en las deposiciones vía conductos biliares. Se produce proliferación histiocitaria. Lesiones intestinales Siguen un curso en cuatro etapas, que en general coinciden con cada semana de la enfermedad clínica : Tumefacción medular (primera semana): compromiso de las placas de Peyer (ileotifus), de los folículos linfáticos del colon derecho (colotifus), o de ambos sectores (ileocolotifus). Las placas se presentan con su contorno ovalado muy destacado, solevantadas, húmedas y blandas, encefaloideas. Histología: edema e infiltración por células de Rindfleisch (histiocitos que pueden fagocitar linfocitos, eritrocitos y bacterias) Escarificación (segunda semana): la superficie de la placa aparece necrótica, de color amarillento verdoso, adherente. Ulcera sucia (tercera semana): se desprende el material necrótico y queda una solución de continuidad de bordes y fondo anfractuosos. En el íleon son característicamente úlceras ovaladas de eje mayor longitudinal, predominantemente antimesentéricas. En el colon, redondas, sin distribución especial en el perímetro. Ulcera limpia (cuarta semana): se ha removido el material necrótico; los bordes y el fondo aparecen más lisos. En la sucesión cronológica descrita, la evolución de las lesiones más cercanas a la válvula ileo-cecal están en una fase algo más avanzada que la del resto. Lesiones extraintestinales Roséolas: en primera a segunda semana. Manchas rojizas de la piel, de 1 a 5 mm., especialmente en cara anterior del abdomen. Histología: capilares dérmicos dilatados rodeados por edema y macrófagos. Infiltración histiocitaria dispersa y tifomas en: ganglios mesentéricos, bazo (esplenomegalia blanda 200-500 g), hígado y médula ósea.

Lesiones degenerativas: tumefacción turbia hepática (hepatomegalia); tumefacción turbia, degeneración hidrópica y degeneración grasosa miocárdica, con necrosis celular e infiltración redondocelular (miocarditis tífica). Degeneración de Zenker en músculos abdominales. Compromiso de vesícula biliar: la vesícula es un reservorio de bacilos, a partir del cual el individuo se convierte en portador (y diseminador) de gérmenes. Puede haber colecistitis aguda durante o después de la enfermedad (incluso años): la inflamación puede ser catarral, purulenta o gangrenosa, con o sin litiasis. Convalescencia y complicaciones En la convalescencia se regeneran las úlceras, sin dejar estenosis; desaparece la proliferación histiocitaria. Las complicaciones de las úlceras intestinales son: hemorragia, más frecuente en la tercera y cuarta semana , y perforación, más frecuentemente en la segunda, tercera y cuarta semana. Enfermedad de Crohn Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, que evoluciona por crisis de diarrea, fiebre y dolor abdominal. Se caracteriza por una inflamación crónica segmentaria transmural del intestino, en ocasiones granulomatosa. En el curso de la enfermedad pueden producirse, además, lesiones extraintestinales: uveítis, colangitis esclerosante y amiloidosis. Lesión intestinal Macroscopía: la lesión intestinal afecta en alrededor de la mitad de los casos un segmento comprendido por la porción distal del íleon y el ciego, le siguen en frecuencia los compromisos de un segmento de: intestino delgado, colon (colitis granulomatosa ) y tracto anorrectal. Pueden estar afectados dos segmentos alejados, entre los cuales la pared intestinal está indemne. El segmento intestinal afectado mide desde unos pocos centímetros hasta más 25 cm. de longitud. Está ligeramente disminuido en su diámetro externo, con la pared engrosada y el lumen estrechado. En la superficie interna se observan úlceras superficiales lineales, unidas en trechos por úlceras transversales, que delimitan islotes de mucosa algo tumefacta; el conjunto se asemeja a una calle empedrada (Fig. 4-12). Histología: hay infiltración inflamatoria crónica de la lámina propia de la mucosa, edema de la submucosa y subserosa, en las que se observan acúmulos redondeados de linfocitos. En la mucosa se observan erosiones, que luego se transforman en las úlceras lineales descritas. Algunas úlceras, muy estrechas, penetran hacia la túnica muscular (fisuras). En alrededor de la mitad de los casos

se observan granulomas epiteloideos (sin necrosis) en la submucosa, subserosa y ganglios linfáticos mesentéricos. Complicaciones Estas son: 1) obstrucción intestinal; 2) perforación por una fisura transmural; 3) fístulas: la extensión transmural de las fisuras da origen a fístulas de fondo ciego en el mesenterio, o que comunican con otras asas intestinales, útero, vagina, vejiga, o a la piel perianal; 4) cáncer: mayor riesgo de carcinoma intestinal en la enfermedad de Crohn. Colitis ulcerativa idiopática Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, con una posible predisposión genética, que afecta principalmente a adultos jóvenes, en forma de crisis de diarrea crónica y rectorragia, con exacerbaciones y remisiones. Las manifestaciones extraintestinales que pueden aparecer en el curso de la enfermedad son: artritis, uveítis, inflamaciones de la piel, pericolangitis, carcinoma de la vía biliar y tromboembolia. Lesión intestinal Morfología: afecta solamente el intestino grueso, sin extenderse al intestino delgado. De regla se compromete el recto y además una variable extensión en continuidad al sigmoides y resto del colon, y puede llegar incluso hasta el ciego. En las zonas comprometidas la inflamación es difusa. En las crisis de actividad la mucosa es hiperémica y friable; la lesión afecta la mucosa y la porción superficial de la submucosa. Hay lesiones degenerativas del epitelio con pérdida de mucina en el citoplasma. Infiltración leucocitaria de la lámina propia, exudado de polinucleares al lumen de las criptas (abscesos crípticos ), pérdida del epitelio y erosión del borde de la cripta, confluencia de erosiones y profundización de la destrucción, lo que da origen a extensas úlceras confluentes, poco profundas, con su fondo situado en la submucosa. Entre las úlceras, la mucosa remanente está tumefacta, con infiltración linfocitaria de la lámina propia, y signos regenerativos del epitelio, en forma de criptas irregulares y ramificadas. Estos islotes de mucosa, solevantados respecto a las úlceras, han sido denominados pseudopólipos (Fig. 4-13). Cuando la crisis pasa, hay reparación con tejido granulatorio escaso y regeneración de la mucosa, con persistencia de criptas irregulares y ramificadas. Complicaciones

Estas son hemorragia masiva y megacolon tóxico (dilatación extrema del colon que puede perforarse). Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática de larga duración (más de 10 años) tienen mayor riesgo de carcinoma del intestino grueso. Amibiasis Causada por la Entamoeba histolytica , protozoo que habita en el intestino de alrededor del 10% de la población mundial. La infección se adquiere por ingestión de la forma quística del parásito en el agua o alimentos contaminados con deposiciones humanas. En el intestino delgado, el quiste libera 4 trofozoitos que miden 20 a 30 mm, que tienen un núcleo pequeño excéntrico. La mayoría de las personas infectadas son portadores sanos asintomáticos. Sólo algunas cepas de E. histolytica son patógenas; pero requieren otros factores, no bien identificados aún (condiciones de la flora bacteriana, estado inmunológico del huésped) para que el parásito invada los tejidos mediante la lisis de las células por contacto directo con ellas. Lesiones intestinales (amibiasis intestinal) Se localizan principalmente en el ciego y en el colon sigmoides; rara vez en íleon y apéndice cecal. Hay necrosis de la mucosa y luego de la submucosa; el compromiso lateral de la submucosa es más extenso que el de la mucosa (úlcera subminada). La mayoría de las úlceras son pequeñas, menores de 1 cm. Hay escasa reacción inflamatoria con polinucleares, macrófagos y plasmocitos. Los trofozoitos pueden encontrarse en las zonas de avance de la destrucción en la submucosa; pero suelen ser más numerosos en los detritus que cubren mucosa; contienen eritrocitos fagocitados. Las úlceras pueden cicatrizar y dejar escasa deformación. Complicaciones Estas son: 1) confluencia de las úlceras con extensa pérdida de mucosa (ulceración pancolónica), con dilatación y eventual perforación; 2) ameboma : reacción inflamatoria localizada exhuberante de tejido granulatorio y fibrosis que pueden determinar obstrucción del lumen intestinal; 3) amibiasis hepática: focos hepáticos de necrosis y cavitación, pequeños o confluentes, producidos por trofozoitos transportados desde el colon vía porta (abscesos hepáticos amebianos ); 4) amibiasis cutánea, pulmonar o cerebral: raras. Enfermedad Celíaca Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, caracterizada por intolerancia a la harina de trigo, en particular a su porción insoluble (gluten) y a un compuesto

grasas y vitaminas). Morfología La lesión compromete la mucosa en forma difusa. al no haber maduración de las células epiteliales. Los pacientes con enfermedad celíaca tienen mayor riesgo de linfoma del intestino delgado. escasas e irregulares. enflaquecimiento y retardo del crecimiento. Patogenia Se desarrollaría en personas portadoras de genes que codifican receptores de gliadina en los linfocitos. que están presentes normalmente en menos del 20% de la población. Se observa aumento del infiltrado linfocitario y plasmocitario de la lámina propia y aumento del número de linfocitos T intraepiteliales. aunque es más intensa en el yeyuno proximal: disminuye en el duodeno y en el íleon. infrecuente en menores de 5 y mayores de 50 años. la gliadina activaría un proceso que en último término daña las células epiteliales. alteración del metabolismo de las células epiteliales. Al unirse al receptor. La mantención de la forma de las vellosidades depende de un equilibrio entre la maduración de las células epiteliales y el crecimiento del tejido conjuntivo que la sustenta. que al microscopio electrónico muestran microvellosidades cortas. La mucosa tiene un grosor normal o aumentado. Hay menor diferenciación del epitelio superficial y de las criptas y aumento del número de mitosis en ellas. la gliadina. sin embargo. migración de células menos diferenciadas. deficiencia de disacaridasa. diarrea. Se ha descrito cierta susceptibilidad familiar. Patogenia . se elonga la cripta y no se forman vellosidades. Las lesiones y la alteración funcional desaparecen con una dieta permanente sin gluten. 4-14). las vellosidades están muy acortadas o ausentes. A la destrucción del epitelio sigue un aumento de la proliferación epitelial. y las criptas elongadas. debido a la alteración de las microvellosidades.extraído de éste. En la malabsorción intervienen los siguientes factores: menor área de absorción por acortamiento o desaparición de las vellosidades y de las microvellosidades. Una alta proporción de los celíacos tienen antígenos HLA-B8 y HLA-DW3. por lo que la arquitectura de la mucosa se parece a la del intestino grueso (Fig. Se manifiesta por una lesión del intestino delgado que determina malabsorción (de proteínas. Apendicitis aguda Es frecuente en jóvenes.

que evoluciona hacia la formación de tejido granulatorio en forma de una masa periapendicular (plastrón apendicular). por adherencia del tejido adiposo del epiplón mayor. Tiene focos supurados intraparietales. con frecuencia puede sobrevenir una peritonitis aguda difusa. la formación de una cavidad cerrada por la obstrucción estimula la proliferación y virulencia de gérmenes. 2. también pueden producirla áscaris. Sin embargo. edema y hemorragia. Formas La apendicitis puede cursar en diversas fases. La infiltración se extiende en profundidad en forma de cuña cuya base está situada en la serosa. Por una parte. Se reconocen las siguientes formas (Fig. y eventualmente isquemia. El exudado polinuclear se extiende difusamente en los intersticios de todo el espesor y en todo el perímetro del órgano. Caracterizada por el chancro primario: erosión superficial. dependiendo de los elementos patogénicos y del momento de la extirpación quirúrgica del órgano. la causa más frecuente de obstrucción es el coprolito. Se desprenden zonas reblandecidas de mucosa y parte de la submucosa subyacente. 5. La obstrucción es frecuente. Curación La apendicitis flegmonosa cura con reabsorción del exudado y engrosamiento de la pared por fibrosis intersticial difusa. Apendicitis aguda simple.La infección es un elemento constante. 3. hiperplasia de los folículos linfáticos o carcinoides. participa siempre en las apendicitis intensas y en las acompañadas de gangrena. Apendicitis gangrenosa (gangrena apendicular). En la reparación subsecuente a la . generalmente producida por Escherichia coli y estreptococo no hemolítico. cicatrices. con distensión del órgano. La serosa presenta una inflamación fibrinopurulenta. hiperemia pasiva. con eliminación de células epiteliales de la superficie mucosa. destrucción focal superficial de la lámina propia y exudado de fibrina y polinucleares. La inflamación fibrinopurulenta de la serosa apendicular generalmente queda acantonada en la zona. Apendicitis úlcero-flegmonosa. Por otra parte. Hay una peritonitis fibrino-leucocitaria leve. Apendicitis apostematosa. 4. que invaden el espesor de la pared y causan gangrena y licuefacción. Apendicitis flegmonosa. 4-15): 1. que pueden abrirse hacia el lumen o hacia el peritoneo. la obstrucción lleva a la acumulación de mucus. Es consecutiva a obstrucción arterial por distensión o por tromboangeítis séptica de vasos mesoapendiculares.

Patogenia Se han señalado dos factores principales: a) hipertensión intraluminal: la dieta escasa en fibras (propia de países desarrollados) lleva a contracciones sostenidas del intestino. 6) septicemia. 4-16). 5) peritonitis difusa. Se afecta predominantemente el sigmoides. Puede sobrevenir: a) hemorragia. que en ocasiones pueden causar abscesos peridiverticulares. Se observan decenas o aun centenas de pseudodivertículos. d) fístulas (raras). Morfología. Contienen material fecal compacto. . Caracterizada por múltiples herniaciones (pseudodivertículos) de la mucosa y submucosa a través de las túnicas musculares del intestino grueso (Fig. generalmente menores de 1 cm. como alteración del tránsito o distensión abdominal. En la apendicitis con perforación puede producirse reparación que deja pseudodivertículos apendiculares como secuela. b) diverticulitis y peridiverticulitis.. b) menor resistencia del tejido conectivo que rodea a los vasos que penetran por la túnica muscular. Hay hipertrofia de la muscular propia vecina. DIVERTICULOSIS (ENFERMEDAD DIVERTICULAR) Lesión del intestino grueso progresivamente frecuente en mayores de 40 años. 4) pileflebitis: inflamación aguda séptica de la vena porta y ramas. revestidas por una delgada prolongación de la túnica muscular o sin ella. c) estenosis. La pileflebitis puede causar abscesos hepáticos. constituidos por mucosa y submucosa de intestino grueso. 2) absceso periapendicular. con mayor incidencia en países desarrollados. pero puede llegar hasta el colon derecho. Complicaciones Estas son: 1) perforación. La alteración generalmente es asintomática. aunque algunas personas pueden tener molestias leves. La complicación de los divertículos se denomina generalmente enfermedad diverticular. 3) fístulas a órganos adyacentes (intestino. vejiga. vagina). y muy rara vez peritonitis difusa. Complicaciones. a partir de la tromboflebitis de las ramas de la vena mesentérica superior.apendicitis ulcerada puede producirse estenosis que puede llegar a la obliteración del lumen.

La mayoría de ellos son pequeños en el momento del diagnóstico. íleon. Histología: las células neoplásicas son . pero también puede haber en el intestino grueso y en el estómago. que pueden hacerse anulares y eventualmente ulcerarse. Macroscopía: son nódulos amarillentos submucosos. en el momento de la extirpación no presentan recidiva ni metástasis. particularmente en el apéndice cecal. con enterocitos y células caliciformes. Se trata de hamartomas. constituyen una manifestación de hiperplasia folicular linfática extraganglionar. POLIPOS NO NEOPLÁSTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales (pólipos de Peutz-Jeghers) Pólipos hiperplásticos linfoides TUMORES Benignos Adenomas Leiomiomas Malignos Carcinoides Linfomas Carcinomas Leiomiosarcoma Pólipos de Peutz-Jeghers El síndrome de Peutz-Jeghers se hereda con tendencia autosómica dominante. Se caracteriza por pólipos del tubo digestivo y pigmentación melánica mucocutánea. Se indican en la tabla que sigue. constituidos por criptas y vellosidades irregulares revestidas por epitelio normotípico. en orden de frecuencia. Cuando miden menos de 1 cm. y otros segmentos del tubo gastrointestinal. Los pólipos son más frecuentes en el intestino delgado. Pólipos hiperplásicos linfoides Pueden ser únicos o múltiples. bien diferenciado. Carcinoide El carcinoide es una neoplasia de células endocrinas intraepiteliales. en: apéndice cecal.TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO DELGADO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino delgado son poco frecuentes. En la lámina propia hay haces desordenados de musculatura lisa entre las criptas. donde constituyen un hallazgo. Se localiza.

El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular. b) Linfoma de tipo occidental . fibrosis del endocardio del corazón derecho. El ubicado cerca de la papila tiende a ser poliposo. TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO GRUESO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino grueso son frecuentes. El tumor puede secretar una variedad de aminas o polipéptidos de acción hormonal: la hormona más comunmente secretada es la serotonina. Linfoma Los linfomas primarios del intestino delgado se originan en el tejido linfoide de la mucosa. en general anulares. broncoespasmo. con gránulos citoplasmáticos de tipo neurendocrino. uniformes. Se trata de linfomas no-Hodgkin. El carcinoma del intestino delgado puede ser una complicación rara de la enfermedad de Crohn o de la enfermedad celíaca. algunos secretan cadena alfa de inmunoglobulina A (enfermedad de cadena alfa). Carcinoma El carcinoma primario del intestino delgado se origina de preferencia en el duodeno (en la vecindad de la papila de Vater) y en el yeyuno. con engrosamiento y retracción de las válvulas pulmonar y tricúspide. cordones o túbulos. los otros son ulcerados. más común en el íleon y se manifiesta clínicamente por obstrucción y hemorragia.cuboideas. con infiltración extensa o difusa de la mucosa y submucosa: puede manifestarse clínicamente por malabsorción. episodios de rubor. generalmente en hombres menores de 30 años. Afecta a niños menores de 10 años o adultos mayores de 40 años. Se presenta como una masa tumoral. Se indican en la tabla que sigue: . Citológicamente es un linfoma linfo-plasmocítico. generalmente con estroma desmoplástico El carcinoide tienen capacidad de invadir la pared intestinal y dar metástasis por vía linfógena y hematógena. Se presenta en regiones con bajo nivel socioeconómico. En pacientes con extensas metástasis hepáticas. Afecta predominantemente el duodeno o yeyuno proximal. Se reconocen dos formas principales de linfoma del intestino delgado: a) Linfoma de tipo mediterráneo (frecuente en el Medio Oriente y en las costa sudoriente del Mediterráneo). la mayoría de linfocitos B. la producción de serotonina y posiblemente de calicreína puede causar el síndrome del carcinoide . caracterizado por: diarrea. Las células se disponen en nidos.

Son la manifestación de una hiperplasia folicular del tejido linfoide intestinal. múltiples. Generalmente son únicos. Frecuentemente están erosionados y tienen tejido granulatorio en la lámina propia. Son la consecuencia de un desequilibrio entre proliferación celular en el tercio inferior de las criptas y la pérdida de células en la superficie. menores de 1cm. desdiferenciación. Pueden dar sintomatología por obstrucción o hemorragia oculta. generalmente. irregulares y distendidas (pólipo de retención ).POLIPOS NO NEOPLASTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales Pólipos juveniles Pólipos de Peutz-Jeghers Pólipos hiperplásticos epiteliales TUMORES Benignos Adenomas Lipomas Leiomiomas Malignos Carcinomas Carcinoides Pólipos hiperplásticos linfoides Linfomas Leiomiosarcoma Pólipos juveniles Son únicos. únicos o. revestidas por células bien diferenciadas. Generalmente pediculados. núcleos elongados. de bordes plegados. con centros germinales. mitosis no restringida al tercio inferior . Se presenta en forma de pólipo sésil o pediculado (adenoma poliposo o pólipo adenomatoso ). constituidos por criptas muy anchas.. Pequeños. lo que puede dar lugar a hemorragia. Pólipos linfoides Poco frecuentes. pseudoestratificados hasta francamente polimorfos. Son pequeños. Adenomas El adenoma es la neoplasia más frecuente del intestino grueso. Tienen algún grado de displasia. Esto se manifiesta en criptas elongadas. Pólipos hiperplásticos linfoides Son los pólipos más frecuentes del intestino grueso. más frecuentes en niños y jóvenes. caracterizada por: a) alteraciones celulares (células cilíndricas. sésiles o pediculados. sésiles o pediculados. rara vez múltiples. pero generalmente sin importancia clínica (no dan síntomas y no se complican).

3. 4. mayor es la probabilidad de carcinoma. 5. La probabilidad de que aparezca carcinoma en un adenoma está relacionada con: 1. Especialmente los de mayor tamaño. ramificados. más frecuente en el recto. pero también hay vellosos. Con frecuencia hay coexistencia de adenomas y carcinoma del colon. Son sésiles o pediculados. La adenomatosis familiar se hereda con tendencia autosómica dominante. Se reconocen restos de adenoma en algunos carcinomas pequeños. Se reconocen tres formas histológicas de adenoma: Adenoma tubular: es la forma más frecuente (75%). La proporción relativa de componente velloso (papilar): mientras mayor porcentaje de componente velloso.de la cripta). Los programas de detección y extirpación de los adenomas dan como resultado una frecuencia de carcinoma menor que la de la población general. 7. el riesgo de carcinoma en un adenoma es de 100%. Algunos argumentos que apoyan esta aseveración son los siguientes: 1. Existe una enfermedad. la mayoría tubulares. la poliposis familiar (adenomatosis familiar) cuya historia natural demuestra la secuencia adenoma-carcinoma. en adenomas mayores de 2 cm. b) alteración de la arquitectura. 2. papilas. El tamaño del adenoma: muy bajo riesgo en adenomas menores de 1 cm. el riesgo es de 10%. Se acepta que los adenomas son lesiones precancerosas. Tienen displasia epitelial. Se observan algunos adenomas con focos de adenocarcinoma. Macroscópicamente tienen forma de crisantemo o coliflor. 2. el riesgo es de 45%. Si se deja evolucionar espontáneamente. (Una . sésil. En adenomas de 1 a 2 cm. El intestino está tapizado por adenomas (más de 100.. tienen una distribución en el intestino similar a la del carcinoma. promedio 1000) de diversos tamaños. túbulos irregulares. En la segunda o tercera década de la vida dan sintomatología. Adenoma tubulo-velloso (tubulo-papilar): pólipo sésil o pediculado. 6. Adenoma velloso (papilar): generalmente es de mayor tamaño (más de 3 cm).

siendo infrecuentes los adenocarcinomas de células en anillo de sello y los mucinosos o gelatinosos. especialmente en el ciego. Carcinoma Aproximadamente en el 60% de los casos. Histología El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular o túbulo-papilar bien diferenciado o moderadamente diferenciado. Macroscopía La forma más frecuente es la que empieza como un solevantamiento discoideo a manera de un botón. En el colon derecho. Forma B: el tumor ha traspasado la muscular propia hasta la subserosa y serosa. Los adenocarcinomas tubulares poco diferenciados son menos frecuentes. determinando estenosis. Estas últimas siguen el modelo porta. El grado de displasia: el riesgo aumenta con el grado de displasia. sin traspasar la muscular propia. se utiliza el sistema de Dukes (Fig. Diseminación El carcinoma del intestino grueso invade la pared del órgano y puede extenderse a órganos adyacentes. el carcinoma del intestino grueso se ubica en el recto y en el sigmoides. Las células neoplásticas producen antígeno carcino-embrionario. 4-17): Forma A: el tumor está confinado dentro de la pared. con abundante mucina extracelular. alrededor del 10% se localiza en el ciego. que evoluciona a un tumor ulcerado de bordes solevantados. el tumor puede ser poliposo sésil y no manifestarse clínicamente por obstrucción. Estos casos tienen en promedio una sobrevida de 80 a 90% a los 5 años. se exceptúan los cánceres de los dos tercios distales del recto que pueden dar metástasis según el modelo cava. Da metástasis linfógenas. Sistema de Dukes Para estimar el nivel de penetración del tumor en la pieza de resección quirúrgica.biopsia endoscópica parcial de un tumor velloso informada como adenoma no excluye que ya haya un carcinoma en alguna zona de la masa. como la vejiga y la pared de la pelvis. o hasta el tejido adiposo adventicial en las áreas normalmente desprovistas de . relacionado con el pronóstico. 3. transcelómicas y hematógenas. éste eventualmente se hace anular.

presentes en el contenido intestinal. Elevado consumo de grasa animal: provoca aumento de sales biliares y esteroides en el intestino. Colitis ulcerativa idiopática. Menos del 1 por mil de los carcinomas de intestino grueso se originan en colitis ulcerativa idiopática. Sólo una pequeña proporción de los carcinomas gástricos se originan a partir de adenoma. . por lo que pueden considerarse curados una vez extirpados. lo que produce disminución del volumen de las deposiciones y de la velocidad del tránsito intestinal. se originan en una mucosa displásica plana sin caracteres de adenoma. La dieta baja en fibras y rica en grasa animal es propia de países desrrollados en los cuales el cáncer de intestino grueso es uno de los de mayor incidencia. En algunos casos de cáncer del intestino grueso se ha descrito una tendencia familiar. Esta forma tiene una sobrevida promedio de 65% a los 5 años. Secuencia adenoma-carcinoma en el tubo digestivo En estómago. tengan un mayor tiempo de contacto con la mucosa. el riesgo de malignización de los adenomas es similar. Forma C: con metástasis ganglionares. La alteración de la flora llevaría a mayor fraccionamiento de sales biliares y formación de carcinógenos o cocarcinógenos (iniciadores o promotores). Bajo consumo de fibra vegetal no absorbible. y depende de los mismos factores. Dentro del grupo A de Dukes hay que distinguir los carcinomas intramucosos: no dan metástasis. Factores genéticos.serosa. esto altera la flora intestinal y posibilita que sustancias potencialmente dañinas. También se ha descrito predisposición genética a los adenomas. especialmente en pacientes con inicio en la juventud y varias décadas de enfermedad. Sobrevida de 35% a los 5 años. En el estómago los adenomas son escasos y los carcinomas frecuentes. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan de novo : es decir. La colitis ulcerativa tiene mayor riesgo de carcinoma. Etiología y Patogenia Se han propuesto los siguientes factores de importancia en el desarrollo del carcinoma de intestino grueso: Factores de la dieta. No hay metástasis ganglionares. intestino delgado e intestino grueso.

que puede ser difusa o focal. Por ejemplo. No se suele emplear para las lesiones focales. balonización (degeneración vesicular hidrópica). sin embargo. mononucleosis infecciosa. Infiltrado inflamatorio: hay infiltración linfo-histiocitaria en todos los espacios porta. Lesiones alterativas predominantemente centrolobulillares: cuerpos acidófilos (necrosis celular aislada de coagulación). ni para abscesos hepáticos o inflamaciones purulentas que afectan principalmente componentes de los espacios porta. en ésta última predominan las manifestaciones clínicas y morfológicas de colestasia (obstrucción del flujo biliar intrahepático). hepatitis anictérica y hepatitis colestásica. . e infiltración en el lobulillo. que en el curso de infecciones sistémicas. necrosis lítica (necrolisis precoz). también afectan al hígado. el término hepatitis se utiliza para designar inflamaciones con compromiso difuso del hígado. 4-18) 1. La evolución de los pacientes infectados por virus de la hepatitis puede asumir las siguientes formas: a) infección subclínica.En el intestino grueso los adenomas son mucho más frecuentes que los carcinomas. 2. herpes viridae. que a su vez puede presentarse de tres formas principales: ictericia clásica o hepatitis ictérica. Macroscopía: hígado tumefacto e hiperémico. En el intestino delgado ambas lesiones son poco frecuentes. Los mecanismos por los que se produce la lesión de los hepatocitos no han sido aclarados: probablemente son de tipo inmunológico. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan a partir de adenomas y que pocos carcinomas se originan de novo . sin manifestaciones de enfermedad. citomegalovirus. la trama reticular del hígado está conservada. paso al estado de portador asintomático. No hay datos suficientes para estimar qué proporción de carcinomas se originan en adenomas o de novo. Caracteres histológicos constantes (FIG. b) enfermedad clínica autolimitada. PATOLOGIA DEL HIGADO INFLAMACIONES Y COLESTASIA En la práctica. paso a hepatitis crónica. existe un grupo de otros virus. c) formas evolutivas especiales: hepatitis fulminante. Hepatitis aguda viral Habitualmente por hepatitis aguda viral se entiende una hepatitis por virus hepatotrópicos (virus de la hepatitis ).

El aspecto del hígado varía según el tiempo que sobreviva el paciente: si son pocos días. atrofia roja subaguda e hiperplasia nodular múltiple (de Marchand ). El virión completo (partícula DANE) está constituido por: a) una envoltura externa de lípidos. Si son algunas pocas semanas. el parénquima. En lugar de los hepatocitos hay infiltración linfocitaria. acompañada de colapso del retículo: no se aprecia la etapa de necrofanerosis. al corte domina una coloración amarillenta anaranjada. 3. generalmente balonizados.3. Si son algunos meses. Virus hepatitis B. en vías de desaparición. que tiende a rodear hepatocitos. La presencia de necrosis en sacabocado puede significar el paso a la llamada hepatitis crónica activa . Causa una hepatitis aguda que dura . Microscópicamente ellas corresponden a zonas de colapso de la trama fibrilar. b) una porción central. Necrosis masiva: cuando compromete más del 85% la evolución es la de una hepatititis fulminante. Es un virus cuyo material genético es ARN. proteína y carbohidratos como antígeno de superficie (HBsAg). con gran ingurgitación sanguínea de los sinusoides. Etiología Los principales virus de la hepatitis son los siguientes: Virus hepatitis A. Signos regenerativos: mitosis. 2. con pérdida de la estructura lobulillar. aumento del número de hepatocitos binucleados. el hígado. el hígado está disminuido de tamaño y consistencia. Generalmente se observa como área de desaparición de células hepáticas. con interrupción de ésta. es friable. es flácido. Tiene un período de incubación de unas 4 semanas. 4-19). pequeño. el hígado. por agujas de inyección y a través de soluciones de continuidad en piel y mucosas por contacto sexual (homosexual o heterosexual). Necrosis en puente: necrosis de hepatocitos en áreas que unen espacios porta entre sí (porto-portal) o espacios porta con venas centrolobulillares (porto-central). Estos tres cuadros morfológicos se denominan en la patología clásica. Es un virus ADN. brillantes. muestra extensas cicatrices que alternan con nódulos regenerativos. que se expresa en parte como antígeno central (core ) HBcAg. Produce la hepatitis llamada epidémica. Necrosis en sacabocado o necrosis erosiva: destrucción de hepatocitos aislados de la placa limitante periportal. por transmisión fecal-oral. con grave insuficiencia hepática. No se presenta en la forma fulminante. de 27 nm de diámetro. no pasa a la cronicidad ni al estado de portador. empequeñecido. turbio. La hepatitis por virus B se transmite por vía parenteral: transfusión (representa el 10% de las hepatitis transmitidas por transfusión). entre los cuales se encuentran detritus celulares (Fig. Tiene un período de incubación de 2 ó3 meses. al corte domina un color rojizo en zonas esplenizadas : homogéneas. atrofia amarilla aguda . Caracteres histológicos sugerentes de paso a formas evolutivas especiales 1. No se aprecia la etapa de necrofanerosis.

En más de la mitad de los casos se encuentra antígeno de superficie de virus B en el suero. por virus C. Puede evolucionar a hepatitis crónica o al estado de portador. autoinmune. un 30 a 40%. fibrosis en puente porto-portal y porto-central y . Se reconocen dos variedades importantes: Hepatitis crónica persistente Es una enfermedad autolimitada que no se asocia con daño hepático progresivo. Los pacientes infectados con virus B tienen mayor riesgo de carcinoma hepatocelular. Hepatitis crónica Se define la hepatitis crónica como la presencia de inflamación en el hígado por más de seis meses. Según la etiología y patogenia se reconocen los siguientes tipos principales de hepatitis crónica: por virus B. Histología: se caracteriza por infiltración linfocitaria o linfoplasmocitaria portal y periportal con necrosis en sacabocado . Su historia natural tiene un curso aproximado de 10 a 20 años. La infección por virus c confiere mayor riesgo de carcinoma hepatocelular. Virus hepatitis C. su material genético es ARN. alcohol. que sin tratamiento termina en cirrosis o insuficiencia hepática y muerte . En alrededor de la mitad de los casos de hepatitis crónica no hay antecedente de una fase aguda precursora. No se observan lesiones destructivas ni infiltrado inflamatorio lobulillar (Fig. Recientemente caracterizado. de los casos de hepatitis aguda C. enfermedad de Wilson o déficit de alfa-1-anti-tripsina (veáse Manual de Patología General). Aparte los tipos viral. por drogas e idiopática. autoinmune. Hepatitis crónica activa (agresiva) Enfermedad progresiva. Produce una hepatitis aguda que puede presentar una evolución fulminante. puede ser secundaria a drogas. A veces corresponde a la recuperación retardada de un episodio agudo. Histología: hay infiltración predominantemente linfocitaria limitada a los espacios porta. pero puede demorar años en curar. En alrededor del 25% de los casos puede presentarse como hepatitis fulminante. De los casos con hepatitis aguda B. Las vías de transmisión son similares a las del virus B. Puede evolucionar a la cronicidad o pasar al estado de portador. un 5 a 10% evolucionan a la cronicidad.semanas o meses. que puede avanzar a necrosis en puente. Alrededor del 90% de las hepatitis post-transfusionales son por virus C. por drogas e idiopático. 4-20). fibrosis periportal progresiva.

aumenta la producción de triglicéridos e interfiere la liberación de lipoproteínas. los términos persistente y activa convencionalmente designan en este contexto. Cuando la necrosis en puente se hace confluente. la enfermedad tiene una mortalidad de 50% a los 5 años. Histología (FIG. Esta fibrosis luego tiende a la formación de bandas fibrosas porto. en segundo lugar de los depósitos (véase hígado graso en Manual de Patología General). 4-22) Se reconocen tres componentes principales: a) componente alterativo: representado por degeneración hialina de Mallory. forman una malla portal y periportal. cuyos factores no han sido aclarados. c) fibrosis: se produce alrededor de la vena centrolobulillar. quedan espacios porta de forma estrellada. El hígado graso es reversible si se suspende la ingestión de alcohol. Daño hepático por etanol En la enfermedad hepática alcohólica se reconocen tres entidades anatomopatológicas: hígado graso alcohólico. 4-21).finalmente cirrosis (Fig. en propiedad son inadecuados puesto que toda inflamación crónica tiene una actividad que persiste. aumenta la síntesis de ácidos grasos en el hígado. se requiere una susceptibilidad del huésped. El alcohol produce los siguientes efectos: estimula la lipolisis en los depósitos. hepatitis alcohólica y cirrosis. Como puede verse.centrolobulillares y portoportales. Hepatitis alcohólica Es un conjunto de lesiones inducidas por consumo exagerado de licor equivalente a 100 gramos diarios de alcohol puro durante 3 a 5 años. sin embargo. con prolongaciones aracniformes hacia adentro del lobulillo. disminuye la oxidación mitocondrial de ácidos grasos. b) componente exudativo: está dado por infiltración multifocal intralobulillar de polinucleares. El tipo y grado de las lesiones están relacionados con la cantidad y duración del consumo exagerado de alcohol. cuadros histopatológicos diferentes. Histología: la lesión empieza por esteatosis centrolobulillar que luego se hace panlobulillar. El microscopio electrónico demuestra mitocondrias gigantes y aumento del retículo endoplásmico liso. alrededor de los hepatocitos y en los sinusoides. necrosis de hepatocitos y degeneración vesicular hidrópica. En el hígado graso los lípidos derivan en primer lugar de la dieta y. Evolución .

hay regeneración adecuada en la cuarta parte de los casos. que luego migran desde fuera de la membrana basal a través del epitelio al lumen (colangitis aguda) La obstrucción extrahepática. Histología: la colestasia se caracteriza por la presencia de pigmento biliar en los canalículos biliares (trombos o cilindros biliares) y en el citoplasma de los hepatocitos. Clínicamente se manifiesta principalmente por ictericia y retención en la sangre de sustancias contenidas normalmente en la bilis. el aumento de presión produce dilatación de los conductos que unen el conductillo biliar portal con el canalículo (colangiolos). puede favorecer una infección bacteriana ascendente. b) obstrucción biliar intrahepática (por ejemplo: en la cirrosis biliar primaria). enfermedad grave que lleva a la formación de microabscesos y abscesos hepáticos (abscesos colangíticos) Si persiste la obstrucción sin colangitis. c) colestasia funcional. en la hepatitis viral colestásica o en la colestasia del embarazo). sigue la evolución de la hepatitis alcohólica crónica con eventual progresión a la cirrosis. rodeados por polinucleares. con menor frecuencia. hay una reacción fibrosa en el espacio porta alrededor de los conductillos biliares. desarrollo de tabiques fibrosos entre espacios porta. . que impide que la bilis formada en los hepatocitos se vierta al duodeno. particularmente la causada por cálculos. desde la ampolla de Vater hasta el hilio hepático. con exudado purulento (colangitis supurada). Las causas más frecuentes son: litiasis. Colestasia Es la interrupción del flujo biliar. Obstrucción de la vía biliar extrahepática La vía biliar extrahepática puede obstruirse en cualquier segmento de los conductos biliares extrahepáticos. proliferación de conductillos en los espacios porta y. y progresión a la cirrosis en la otra cuarta parte. se dilatan a continuación los conductillos. estenosis por inflamación o cicatriz postoperatoria. colesterol y ácidos biliares. Si deja de beber. Las colestasias pueden producirse por: a) obstrucción de la vía biliar extrahepática.Si las lesiones alterativas son extensas se puede producir insuficiencia hepática grave. principalmente en la zona centrolobulillar. por alteración en el transporte de la bilis a través de la membrana canalicular de los hepatocitos (por ejemplo. carcinoma. Si no son tan importantes y el individuo continúa bebiendo. persistencia de las lesiones en la mitad. Histología: aparte la acumulación de pigmento biliar en canalículos y hepatocitos. como bilirrubina.

3. La fibrosis delimita nódulos de parénquima remanente o con regeneración atípica de manera similar. secundarios a obstrucción de la vía biliar (Fig. 4-23). Vía arteria hepática. 5. 6. Alcohólica. en forma de septos. Enfermedad de Wilson. o a pleura y pulmón. en todos los sectores del órgano. Infección de un quiste. pueden confluir formando grandes cavidades. Por contigüidad (por ejemplo. debido a que una misma noxa puede producir tipos diferentes de cirrosis y causas diversas terminan en una misma alteración morfológica.Abcesos hepáticos En el hígado pueden producirse abscesos por la llegada de bacterias piógenas por distintas vías. de carácter inflamatorio o desencadenada por necrosis de hepatocitos. Otros abscesos pueden fistulizarse a la cavidad peritoneal o a un órgano vecino previamente adherido al hígado. 4. 7. como la apendicitis aguda (abscesos pileflebíticos). . derivado de un hecho anatómico y no una entidad nosológica. Hemocromatosis. 2. desde un absceso subfrénico o una colecistitis aguda). Biliar primaria. sistematizada. 3. Biliar secundaria (a obstrucción de la vía biliar extrahepática). 5. la cirrosis representa un estado terminal de diversas enfermedades hepáticas. Vía directa (trauma). Los abscesos hepáticos pueden ser únicos o múltiples. Vía vena porta. Poshepatitis. Vía biliar (abscesos colangíticos). 2. las principales son: 1. a partir de una inflamación intraabdominal. Los abscesos pequeños pueden curar con cicatriz. a través del diafragma. Deficiencia de a-1-antitripsina (sobre estas tres últimas formas véase Manual de Patología General). miden desde milímetros a varios centímetros. CIRROSIS HEPATICA Cirrosis es una fibrosis hepática difusa. 4. No siempre se puede deducir la causa a partir de la morfología de la cirrosis. Principales formas patogenéticas 1. 6. en el curso de una septico-piohemia. El concepto de cirrosis es morfológico.

Se reconocen espacios portales y venas centrales. éstos son de disposición trabecular o desordenada con signos regenerativos. enfermedad de Wilson. menos frecuentemente pequeño. daña progresivamente a los hepatocitos perilobulillares. aumentado de consistencia. Algunas de estas últimas están comunicadas con espacios portales por tabiques o están claramente incluidas en las cicatrices. firmes o elásticos. Los nódulos miden de 3 mm a 3 cm de diámetro. pseudoconductos constituidos por hepatocitos (Fig. primario o secundario. Cirrosis macronodular Llamada también posnecrótica . 4-25 y 4-26). gris-blanquecinos o gris-rojizos. La inflamación . y. Macroscopía: hígado de tamaño normal o pequeño. Histología: los tabiques se forman por colapso del retículo de zonas necróticas (tabiques pasivos) a los que se agrega fibrosis activa. También puede ser consecutiva a una hepatitis crónica activa. Se observa difusa y homogéneamente micronodular (1 a 3 mm) con tabiques conjuntivos rosado. La cirrosis macronodular se observa como secuela de hepatitis necrotizante viral. Macroscopía: el hígado se observa de tamaño conservado . que rodean completamente los nódulos (Fig. Rara vez pueden reconocerse venas centrolobulillares. bandas o tabiques fibrosos. La cirrosis micronodular es frecuente consecuencia del daño hepático por alcohol. La colangitis. es producida por una obstrucción de la vía biliar extrahepática. 4-24).antitripsina y en las fases tardías de daño por alcohol con cirrosis micronodular establecida. multilobulillar o poscolapso . que afecta a los conductos también en los espacios portales. En los tabiques suele encontrarse una proliferación de conductillos biliares. daño de la vía biliar.blanquecinos. especialmente en la periferia de los nódulos regenerativos. o déficit de alfa-1-antitripsina. septal o monolobulillar .Formas anatómicas Cirrosis micronodular Se denomina también portal . Los tabiques rodean o disecan los nódulos de hepatocitos. hepatitis crónica activa con reagudizaciones. déficit de alfa-1. Histología: en los tabiques fibrosos se observa infiltración linfo-histiocitaria de grado variable. entre ellos. deprimidos. Cirrosis biliar secundaria Llamada también colangítica.

Macroscopía: el hígado es micronodular. mecanismo inmunológico reactivo a la infección viral en la hepatitis B. desaparición de conductillos biliares y signos de colestasia. Lesión hepatocelular secundaria a: daño por alcohol. Ascitis secundaria a: hipertensión portal. Es característico el aspecto en guirnaldas del parénquima remanente. En una fase ulterior hay fibrosis portal con formación de puentes y ulterior evolución a cirrosis. seguida de una reacción inflamatoria crónica portal y periportal con necrosis en sacabocado . menor presión oncótica del plasma. Se manifiesta por esplenomegalia y desarrollo de circulación colateral (ver patología general: hiperemia pasiva). Histología: la lesión comienza por degeneración del epitelio de conductillos biliares. TUMORES DEL HIGADO CLASIFICACION DE LOS PRINCIPALES TUMORES HEPATICOS PRIMARIOS Benignos Adenoma Malignos Carcinoma hepatocelular Hepatoblastoma Angiosarcoma SECUNDARIOS Metástasis Infiltración por contigüidad (ej. verde-negruzco. granulomas epiteloideos vecinos a los conductillos biliares.: vesícula bilar) Hemangioma Colangiocarcinoma . isquemia por desvío de sangre. distorsión y fibrosis de sinusoides y regeneración con formación de trabéculas hepatocelulares gruesas. duro.portal lleva a una fibrosis perilobulillar. Cirrosis biliar primaria Enfermedad de causa desconocida. Hipertensión portal secundaria a: compresión de ramas de venas hepáticas por los nódulos y aumento de la resistencia de la circulación sinusoidal portal por fibrosis. Se puede manifestar por insuficiencia hepática e ictericia. que tiende a disecar los lobulillos y a alterar la arquitectura hepática. de patogenia autoinmunitaria. 2. 3. La vía biliar se observa dilatada y puede haber extensas cicatrices perihiliares. con anticuerpos antimitocondriales circulantes (ver patología general: inmunopatología). Principales efectos de la cirrosis 1. Afecta principalmente a mujeres de edad mediana.

El tumor tiene marcada tendencia a la extensión intravascular: fecuentemente hay permeación. de la vena porta o de las venas hepáticas. mamario y pulmonar. Diseminación . especialmente de carcinomas de origen gastrointestinal. Macroscopía Masas nodulares blandas. En lo que sigue se tratarán los tumores primarios del hígado. ocasionalmente verdosas (por bilis).El tumor más frecuente del hígado es la metástasis. Las células presentan abundante citoplasma eosinófilo y núcleo vesiculoso con uno o más nucléolos prominentes. con células neoplásicas de disposición trabecular. se observa predominantemente en mujeres que consumen anovulatorios orales. Se distinguen cuatro formas macroscópicas: a) uninodular. como en algunas regiones la cirrosis alcohólica es mucho más prevalente que las post-hepatitis. Carcinoma hepatocelular (hepatocarcinoma. Tiene escaso estroma tumoral. una pequeña proporción de los canalículos biliares delimitados por células neoplásicas muestran cilindros de pigmento biliar. hepatoma) Su frecuencia varía en los diversos países del mundo. b) multinodular. Bien delimitado. formado por células similares a los hepatocitos normales. cuyo nivel sérico se utiliza como elemento de ayuda diagnóstica de este tumor. acompañada de trombosis. Las células tumorales producen a-feto-proteína. Microscopía Tumor epitelial sólido. localizadas más frecuentemente en el lóbulo derecho. Las personas con serología positiva para antígeno de superficie B tienen un riesgo de carcinoma hepatocelular 230 veces mayor que las personas sin antígeno. Entre los factores relacionados con su etiología y patogenia destaca la cirrosis: entre 50 y 75% de los carcinomas hepatocelulares se presentan en hígados cirróticos. La cirrosis por hepatitis B es el factor de mayor riesgo. Sin embargo. Adenoma Muy infrecuente. hemorrágicas. La cirrosis alcohólica tiene un riesgo mucho menor que la poshepatitis B de desarrollar un carcinoma hepatocelular. de arquitectura trabecular. c) masiva (la masa tumoral ocupa la mayor parte de un lóbulo) y d) difusa (muy numerosas masas y nódulos pequeños que se mimetizan con los nódulos de la cirrosis). la mayoría de los carcinomas hepatocelulares en cirrosis se pueden originar en una de tipo alcohólico.

La permeación vascular linfática es frecuente y muy marcada. similares a los hepatocitos del embrión. metástasis a ganglios linfáticos regionales. hueso. y metástasis hematógenas. más frecuentes en: pulmón. pero igualmente el pronóstico es malo. Pronóstico Es muy desfavorable. con sobrevida de pocos meses. el pronóstico es muy desfavorable si se trata de un tumor anaplástico o embrionario. Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática tienen mayor riesgo de colangiocarcinoma que el resto de la población. que varía de 5 a 25 cm de diámetro. Se observa alfa fetoproteína elevada en 90 a 95% de los casos. Da frecuentemente metástasis intrahepáticas y se disemina preferentemente por vía linfática. La sobrevida es algo mayor que en el hepatocarcinoma. pero de valor pronóstico no precisado. . a veces con un componente mesenquimático prominente. prurito y baja de peso. pero puede ser papilar. necróticohemorrágico.El tumor se disemina por invasión local (muy frecuente la invasión y permeación de ramas de la porta y de la hepática). Otros se originan cerca del hilio y se manifiestan por ictericia. Algunos se originan de conductos biliares pequeños y son macroscópicamente indistinguibles del hepatocarcinoma. Colangiocarcinoma Es menos frecuente que el carcinoma hepatocelular. habitualmente la arquitectura es tubular. Más frecuente en niños varones y durante los primeros dos años de vida (65-70%) Síntoma de presentación frecuente es la hepatomegalia. Representa el 5% de todos los tumores en la infancia. si los bordes quirúrgicos tienen compromiso tumoral y si ya hay metástasis. Hepatoblastoma Se observa en niños. En cambio. La radioterapia y la quimioterapia no son efectivas. Microscopía: está constituido por estructuras glanduliformes en un estroma colágeno denso (desmoplástico). La resección quirúrgica del tumor y el transplante de hígado han dado resultado en algunos casos. corazón y glándula suprarrenal. La ictericia es rara. Microscopía: constituido por células tumorales embrionarias de tipo epitelial. Macroscopía: tumor circunscrito.

constituido principalmente por glicoproteína. en forma de cristales. Se piensa que refleja la presencia de bilis sobresaturada con colesterol. El colesterol pasa del hígado a la bilis.Es un tumor rápidamente progresivo y puede llevar a la muerte por rotura hepática. en la que se depositan cristales o sales: desde el punto de vista del análisis químico. también se encuentra bilirrubinato de calcio y carbonato de calcio. la lesión tiene focos con mayor cantidad de células xantomatosas: se forma uno o varios pólipos colesterínicos. Macroscópicamente se manifiesta como un retículo solevantado de color amarillo sobre el fondo rojizo de la mucosa (vesícula fresa ). La resección quirúrgica en fases precoces puede ser curativa. PATOLOGIA DE LA VESICULA BILIAR COLESTEROLOSIS La colesterolosis es una acumulación de histiocitos cargados de ésteres de colesterol (células xantomatosas) en el estroma de las cúspides de los pliegues de la mucosa vesicular. se encuentran cálculos en la vía biliar extrahepática. ganglios linfáticos regionales. generalmente pediculados. La sobrevida a 5 años varía de 25 a 40%. En otros casos se asocia con cálculos. de frecuente hallazgo en autopsias. Las metástasis más frecuentes son: pulmón. Angiosarcoma Es infrecuente. Es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres. glándula suprarrenal y médula ósea. . Los cálculos biliares se forman habitualmente en la vesícula. donde es mantenido en solución en forma de micelas bajo la acción combinada de las sales biliares y de la lecitina que es un lípido polar. LITIASIS La litiasis biliar y sus consecuencias son la causa más frecuente de hospitalización de causa no obstétrica en Chile. particularmente colédoco y ampolla de Vater: la mayoría de las veces es por migración desde la vesícula. a menudo de tipo colesterínico. El aumento de colesterol o la disminución de sales biliares o lecitina llevan a una sobresaturación y precipitación del colesterol en la bilis. que miden entre 2 y 5 mm. En ocasiones. Generalmente es asintomática. diafragma. Los cálculos de la vesícula constan de un núcleo. el componente más importante es el colesterol. hay mayor riesgo ocupacional en plantas de cloruro de vinilo. sin embargo. Por fuera tienen una armazón albuminosa. insuficiencia hepática y metástasis.

múltiples. al corte son de estructura cristaloidea radiada. Esta última denominación no debe entenderse en el sentido de que este tipo de concreción se produce. irregulares. lo que no es cierto. La litiasis de la vesícula es el más importante factor de riesgo de carcinoma vesicular. Se asocian siempre con inflamación crónica de la pared de la vesícula. Son polifacetados verdes parduscos o bien moruliformes amarillos. De carbonato de calcio: muy raros. de alrededor de 5 mm. friables. de 1 a 2 cm. múltiples. por la alta frecuencia de estos cálculos. Sin lesiones en la vesícula. se reconocen dos tipos principales de cálculos: puros (metabólicos) y mixtos (inflamatorios) (Fig. Pigmentarios (de bilirrubinato de calcio): negros o pardo negruzcos. Al corte presentan una doble estructura: laminar concéntrica y cristaloidea radiada. La manifestación clínica más típica es la crisis de dolor cólico biliar. pueden alcanzar varias decenas o centenas. Entre las infrecuentes colecistitis agudas alitiásicas hay que recordar la tífica. 4-27). Esto significaría. La obstrucción del cístico por un cálculo puede provocar una colecistitis aguda. el núcleo de los cuales se genera por un trastorno metabólico. Cálculos puros Colesterínicos: son únicos. Miden desde fracciones de milímetros a más de dos centímetros. múltiples. generalmente sin inflamación de la vesícula. La migración de cálculos por el cístico hasta impactarse en el colédoco o ampolla de Vater causa ictericia obstructiva y eventualmente colangitis. La bilis tiene alto contenido de colesterol. o dos o tres. . la inflamación juega un papel en el crecimiento de estos cálculos. Consecuencias y complicaciones de la litiasis En un porcentaje importante de los casos es asintomática. por lo común laminares. gris blanquecinos. Cálculos mixtos Son los más frecuentes (80%). Al parecer. La vesícula suele no presentar inflamación crónica significativa. frecuentemente presenta colesterolosis. ovoideos. COLECISTITIS AGUDA En más del 95% de los casos se asocia con litiasis. Están asociados con aumento de la bilirrubina no conjugada en la bilis (anemias hemolíticas). amarillos. por una inflamación. que la colescistitis alitiásica también sería muy frecuente. con alternancia de estratos blanco amarillentos y parduscos friables. de diámetro. de diámetro mayor. desde el inicio.Desde el punto de vista morfológico.

Patogenia: se postula una irritación de la pared por la bilis concentrada. de la muscular y de la serosa. por colecistitis aguda con reblandecimiento. atrofia o hipertrofia de la túnica muscular. generalmente en el bacinete. En el examen histológico. Complicaciones: 1) perforación. Al corte. Frecuentemente se asocia infección por Escherichia coli o Streptococcus faecalis. La mucosa hemorrágica o con áreas de necrosis y pseudomembrana. aunque a veces puede tener áreas granulosas. Histología: el aspecto microscópico puede ser muy variable. aparte la inflamación aguda. edematosa. disminuido o aumentado. fibrosis de la mucosa. o bien ser secundaria a crisis repetidas de colecistitis aguda. 2. Vesícula escleroatrófica: pequeña. La mucosa aplanada. sin embargo. como consecuencia del enclavamiento de los cálculos en el bacinete o cístico. 2) absceso perivesicular. aunque otras veces puede estar reducida a una delgada lámina. es un fenómeno secundario a la obstrucción. Morfología: vesícula tumefacta. Morfología La vesícula puede ser de tamaño normal. COLECISTITIS CRONICA La colecistitis crónica se asocia con litiasis: es una lesión muy común de la vesícula litiásica. destacan tres variantes peculiares: 1. en la mayoría de los casos se reconocen elementos de inflamación crónica. muy distendida por un líquido incoloro de aspecto sero-mucoso. 4-28). numerosos senos de Rokitansky-Aschoff (invaginaciones microscópicas de la mucosa hasta la túnica muscular o a la subserosa) (Fig. . con serosa hiperémica y hemorrágica. atrofia o hiperplasia del epitelio. 4) fístula colecisto-duodenal (más rara colecisto-colónica). la infección no es constante. la pared generalmente está engrosada y fibrosa. en ocasiones sobreviene gangrena de la pared. pared fibrosa convertida en una delgada lámina. de lumen estrecho y pared fibrosa. por diversas combinaciones de los siguientes elementos: infiltración linfocitaria multifocal de la mucosa y subserosa. amoldada sobre los cálculos del lumen que aparecen fuertemente adheridos a ella. Entre las muy diversas formas que puede asumir la vesícula biliar como consecuencia de la colecistitis crónica. Hidrops vesicular: vesícula aumentada de volumen. pálida. Puede ser una inflamación crónica de comienzo silencioso y evolución prolongada. un cálculo enclavado en el bacinete. 3) peritonitis biliar o purulenta. Se piensa que los gérmenes llegan a la vesícula por vía linfática.

Carcinoma de la vesícula biliar Es frecuente: ocupa el segundo en mortalidad por cáncer digestivo en Chile. Los adenomas de la vesícula son muy infrecuentes. Otras veces el carcinoma de forma macroscópica infiltrativa está enmascarado por una colecistitis aguda. no tiene relación clara con litiasis. Casi siempre se asocia con litiasis y colecistis crónica. Su ubicación. Diseminación: el carcinoma de la vesícula se disemina: por contigüidad al hígado y peritoneo. pared engrosada blanquecina. colédoco y conductos hepáticos.3. Los adenomas son generalmente sésiles. . TUMORES DE LA VESICULA Y DE LA VIA BILIAR EXTRAHEPATICA Las neoplasias más importantes de la vesícula y de los conductos biliares extrahepáticos son: el adenoma y el carcinoma. transcelómicas o hematógenas. con cualquier grado de diferenciación. Generalmente se diagnostica cuando ya hay diseminación extravesicular: la sobrevida del cáncer vesicular sintomático es de menos del 3% a los 5 años. Se manifiesta clínicamente por ictericia obstructiva. Raras veces puede ser un carcinoma espinocelular o adenoescamoso. El carcinoma también puede ser solevantado. a veces es difícil determinar si se origina en la porción terminal del colédoco. en correspondencia con la mayor frecuencia de litiasis. Son raros. Afecta en forma similar a ambos sexos. un bajo porcentaje se origina en adenoma. de tipo tubular o túbulopapilar con diferentes grados de displasia. La mayoría de los carcinomas de la vesícula biliar se origina de novo a partir de lesiones precancerosas en mucosa sin adenoma. en forma de pólipo sésil mal delimitado. Carcinoma de vías biliares El carcinoma de la vía biliar extrahepática es menos frecuente que el de la vesícula. es la siguiente: ampolla de Vater. en orden de frecuencia. por metástasis ganglionares. Predomina en mujeres. en la ampolla de Vater o en la mucosa duodenal adyacente. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular o papilar. a veces no se reconoce la vesícula como neoplásica en la intervención quirúrgica y en el examen macroscópico. Macroscopía: La forma más frecuente es la infiltrativa en una vesícula con inflamación crónica: mucosa granulosa blanco grisácea. Por este aspecto. Vesícula en porcelana: vesícula de pared fibrosa y calcificada: su superficie interna es blanca y lisa.

Histología: Se encuentran hemorragia intersticial e intralobulillar. El tejido peritoneal vecino se halla infiltrado por material sero-hemorrágico. PATOLOGIA DEL PANCREAS PANCREATITIS AGUDA Se reconocen dos formas principales de pancreatitis aguda: la pacreatitis aguda intersticial y la pacreatitis aguda hemorrágica. en general. Estos focos suelen encontrarse también en el tejido adiposo vecino. rojo negruzco o convertido en un hematoma. caracterizada por necrosis pancreática. blanco amarillentos con aspecto de tiza. El carcinoma de la ampolla tiene un pronóstico menos desfavorable que los demás.Macroscopía: puede ser poliposo (más frecuentemente en la ampolla de Vater) o infiltrativo. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien o moderadamente diferenciado. muy escasos leucocitos (Fig. MORFOLOGÍA Macroscopía: el órgano muestra hemorragias intersticiales y superficiales que alternan con focos intersticiales y superficiales de esteatonecrosis. con focos de necrosis. de 2 a 4 mm. necrosis de lobulillos pancreáticos y de vasos sanguíneos y esteatonecrosis. Pancreatitis aguda hemorrágica Es una enfermedad grave. a veces mayores. Pancreatitis aguda intersticial Es una inflamación serosa intersticial que se presenta en el curso de enfermedades infecciosas: el ejemplo característico es la pacreatitis de la parotiditis viral. mesocolon transverso y celda renal. Se piensa que una proporción importante de los carcinomas de la ampolla se originan en un adenoma. que puede extenderse en forma disecante hacia raíz del mesenterio. con abundante estroma fibroso. destrucción vascular y hemorragia. el páncreas está aumentado de volumen. EVOLUCIÓN La lesión puede cursar con: . 4-29). Diseminación: por invasión local. En la periferia de los focos. En las formas muy intensas. metástasis linfógenas o hematógenas.

2.1) reparación: si el paciente sobrevive. con liberación y activación de proenzimas. Se ha demostrado que el alcohol produce espasmo. 4-30). Los dos mecanismos principales propuestos para el desencadenamiento de la lesión y los factores asociados con ellos son los siguientes: 1. PATOGENIA Con frecuencia. amilasas y fosfolipasa producen necrosis. Hipertensión en los conductos pancreáticos. Lesión de acinos. shock. Las enzimas liberadas pueden detectarse en la sangre y provocar lesiones alejadas (ej. hay reparación. endotoxinas. drogas. 2) pseudoquistes: pueden formarse cavidades con contenido líquido como consecuencia de la necrosis de colicuación. La liberación de enzimas activadas determina la extensión de las lesiones: las proteasas. pero a veces pueden infectarse y convertirse en abscesos. La hipertensión puede ser causada por obstrucción debida a litiasis en la desembocadura común del colédoco y del conducto de Wirsung. Morfología: el páncreas está aumentado de consistencia. Hay además pseudoquistes e infiltración linfocitaria y plasmocitaria intersticial (Fig. Entre los agentes que pueden dañar las células acinares se mencionan: el alcohol (no demostrado). las lipasas. delimitados por tejido granulatorio. PANCREATITIS CRONICA Se estima que es el resultado de pancreatitis agudas recidivantes. trauma. de patogenia no bien aclarada. 3 a 6 amilasas. Es más frecuente en alcohólicos que en pacientes con litiasis. la elastasa destruye las paredes vasculares. que tiende a calcificar. y eventualmente comprimir el duodeno. Los conductos se hallan dilatados. con áreas de fibrosis y zonas nodulares correspondientes al tejido pancreático remanente. . microfocos de esteatonecrosis en la médula ósea). shock). hipercalcemia. y por edema o espasmo del esfínter de Oddi. con material proteináceo en el lumen. virus. los pacientes con pancreatitis aguda hemorrágica tienen coledocolitiasis y la enfermedad se presenta después de ingestión masiva de alcohol. hipertrigliceridemia. El páncreas secreta a lo menos 22 enzimas: 15 proteasas. Los pseudoquistes pueden medir hasta 10 cm. diabetes mellitus). no son abscesos. la mayoría probablemente subclínicas. Además la pancreatitis grave se acompaña de daño multiorgánico (daño pulmonar alveolar difuso. lipasa y fosfolipasa. es nodular y tiene atrofia de lobulillos y desaparición de islotes de Langerhans (insuficiencia pancreática exocrina. que favorece la retrodifusión de secreción pancreática y activación de proenzimas. esteatonecrosis con liberación de ácidos grasos que forman jabones (saponificación) con iones calcio y magnesio.

Las células neoplásticas. redondeados. Helmar Rosenberg RESUMEN EMBRIOLOGICO DEL APARATO URINARIO Desde un punto de vista embriológico. En 10% de los casos se acompaña de tromboflebitis migratoria de patogenia no aclarada. El 90% de los pacientes no sobreviven más de 6 meses. Etiología y patogenia: se lo ha relacionado estadísticamente con el hábito de fumar y con dieta rica en proteínas y grasas. metástasis linfógenas y hematógenas. Capítulo 5. Dr. De hecho. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien diferenciado. se manifiesta clínicamente por obstrucción biliar. escirroso. revisten cavidades de contenido mucinoso. los . Diseminación: por invasión local. los aparatos urinario y genital pueden considerarse como uno solo. Además. Anatomía Patológica de los Aparatos Urinario y Genital Masculino.TUMORES DEL PANCREAS PRINCIPALES TUMORES PANCREATICOS PÁNCREAS EXOCRINO Benignos Cistoadenoma Malignos Adenocarcinoma Cistoadenocarcinoma PÁNCREAS ENDOCRINO Tumores benignos y malignos de los islotes de Langerhans (nesidioblastomas) (poco frecuentes) Adenocarcinoma del páncreas exocrino Se origina más frecuentemente en la cabeza del páncreas. ambos se originan de células mesodérmicas intermedias y ambos tienen relación con la cloaca. que pueden llegar a medir más de 10 cm. cilíndricas. Cistoadenoma y cistoadenocarcinoma Son tumores infrecuentes del páncreas. Cuando se ubica en el cuerpo o cola del páncreas suele ser clínicamente silencioso hasta que da metástasis. Es una neoplasia de evolución muy desfavorable: generalmente es irresecable en el momento del diagnóstico.

De la yema ureteral se forma el conducto excretor: túbulos colectores. del mesonefros (día 26 al 4º mes) y del metanefros (desde la 5a semana) (Fig. paraóforo y a los restos de Walthard. algunas. que después de diferenciarse involucionan en sentido cráneo-caudal. Da origen a los túbulos rectos de la rete testis o conductillos eferentes testiculares. Simultáneamente experimenta una rotación en 90º de manera que el hilio. incluso en el período intrauterino. La agenesia renal en el hombre podría estar relacionada con un trastorno del desarrollo del pronefros. con 7 a 10 grupos celulares correspondientes a los nefrótomos. Es de gran importancia reconocer precozmente las malformaciones genitourinarias. En vertebrados superiores juega un importante papel como inductor del desarrollo del mesonefros. dispuesto ventralmente en la posición pelviana del riñón. corresponde a malformaciones (50% en nuestra casuística). al epoóforo. El brote ureteral induce en el blastema el desarrollo del tejido renal. especialmente porque un buen número de ellas son susceptibles de corrección quirúrgica. Se reconocen tres etapas sucesivas parcialmente superpuestas: desarrollo del pronefros (día 20 al 30). cálices. conducto deferente. Del conducto de Wolff se forman el epidídimo. Este órgano es de importante actividad en muchos animales.conductos excretores del pronefros y del metanefros normalmente pasan a formar parte de los genitales masculinos y femeninos. . del epitelio celómico y de la cloaca. y de la yema ureteral. migra hacia la fosa lumbar en la que alcanza su posición definitiva en la 12a semana. Con ello es posible evitar la destrucción renal. desde su posición inical pelviana. que a su vez induce el desarrollo del metanefros. y también en el hombre hasta el segundo mes de la embriogénesis. conducto eyaculador y parte de la vagina y de la vejiga. La causa más frecuente de insuficiencia renal terminal en niños sometidos a trasplante renal. llamada blastema metanefrogénico. El pronefros constituye el riñón definitivo de algunos peces y anfibios. pelvis y uréter. MALFORMACIONES DEL APARATO URINARIO La estrecha relación embriológica de los aparatos urinario y genital se manifiesta en la frecuente asociación de malformaciones de ambos aparatos. 5-1). El pronefros se desarrolla del mesoderma intermedio cérvico-torácico a ambos lados de la columna vertebral y forma el cordón nefrogénico. El metanefros. El aparato urinario en el hombre se desarrolla a partir del mesoderma intermedio. como las estenosis uretrales por válvulas. El metanefros o riñón definitivo se origina de la zona más caudal del mesoderma intermedio. con nefrones e intersticio. El mesonefros se desarrolla en forma del conducto de Wolff o conducto mesonéfrico en el que se vacían aproximadamente 40 túbulos mesonéfricos provistos de sus respectivos corpúsculos malpighianos. que nace del conducto de Wolff. queda dirigido hacia la línea media mirando hacia la aorta.

Es incompatible con la vida y está asociada a otras malformaciones. de inserción baja y con escaso cartílago. A continuación se tratarán brevemente sólo las más importantes. Se presenta en el 0.5% de los mortinatos. MALFORMACIONES RENALES Las malformaciones del riñón mismo se clasifican en extrínsecas e intrínsecas. Cerca de la mitad de estos porcentajes corresponden a malformaciones del aparato urinario exclusivamente. . Una anomalía característica asociada a la agenesia renal bilateral es la facies de Potter: hipertelorismo. Es relativamente frecuente la asociación con malformaciones de otros aparatos. Malformaciones renales extrínsecas Del número Agenesia bilateral. es decir. pliegue subocular desde el canto interno hasta el malar. En material de biopsias la frecuencia es mucho mayor: 75% en menores de 16 años y 7. En las segundas siempre existe un mal desarrollo del tejido tejido renal. orejas grandes. en anomalías renales en que no se produce orina. esta facies es característica de un síndrome. generalizado o localizado. que está asociado a un oligohidroamnios. atresia esofágica. En las malformaciones renales se consideran. el síndrome de Potter. En autopsias de niños la frecuencia es de a lo menos un 5%. las malformaciones vasculares y los tumores disontogénicos. hipoplasia pulmonar. sinmelia inferior (sirenas). Este último trastorno parece ser importante en la patogenia de algunas de las malformaciones de este síndrome. retrognatismo y epicanto (pliegue cutáneo vertical sobre el canto interno). entre ellas. aplastamiento de la nariz. en cerca del 10% de los casos hay malformaciones cardiovasculares. La facies de Potter también puede presentarse en displasias renales acentuadas y en el riñón poliquístico infantil bilateral. Así. En las primeras no existe en un comienzo una alteración importante del tejido renal y la anomalía es manifiesta macroscópicamente. Alrededor de un tercio de las malformaciones del aparato genital se asocian a anomalías del aparato urinario. su frecuencia es similar a la de las cardíacas: ocurren en 1-2% de los recién nacidos. Las cifras en el material quirúrgico revelan también la alta frecuencia con que se operan estas malformaciones especialmente en niños. además.5% por encima de esta edad en nuestra casuística.FRECUENCIA Las malformaciones genitourinarias constituyen uno de los grupos más frecuentes de las anomalías del desarrollo en el hombre.

las bajas. atrofias vasculares y otras). En dos tercios de los casos el riñón único presenta complicaciones: pielonefritis crónica. Malformaciones renales intrínsecas La mayor parte de estas malformaciones se caracteriza por la presencia de quistes. Las heterotopias altas corresponden al riñón intratorácico. Corresponde a la condición congénita de monorreno (más propiamente:unirreno ) a diferencia de la condición de monorreno adquirida. el hilio es anterior. De rotación Riñón en torta. Tiene doble sistema pielocalicilar y doble sistema vascular. mesentérica superior. Los estudios de microdisección de Potter y colaboradores han contribuido a aclarar la morfogénesis de los tipos clásicos de riñón quístico malformativo según el sitio en que se produce la dilatación quística. Riñón doble o largo. Anomalía por falta de rotación. cerrada o comunicada. u otra). Cuando se trata de tres o más quistes se habla de riñón quístico o de enfermedad renal quística. que tiene doble sistema pielocalicilar y un solo sistema vascular (Fig. en las segundas. La enfermedad renal quística puede ser adquirida: hay casos idiopáticos y otros en que los quistes son inducidos por la acción de drogas o agentes químicos. como litiasis e infecciones. 5-2). pueden ser pelvianas. Se entiende por quiste renal una dilatación. Puede tener complicaciones (infecciones. de otra arteria (ilíaca. por poseer un hilio largo (Fig. en el tipo II se trata de terminaciones ciegas quísticas del brote ureteral. de un segmento de nefrón o de túbulo colector. de 200 micrones de diámetro o más. Se distinguen las distopias y las ectopias renales. 5-2). Frecuentemente miden varios centímetros. en el tipo III las dilataciones quísticas se producen en . Debe diferenciarse de la reduplicación renal. De localización Heterotopias. espermática. o se asocian otras anomalías. por los inferiores. en el tipo I de Potter los quistes se forman en los túbulos colectores. ilíacas o abdominales bajas. De la forma Riñón en herradura. como estenosis pieloureteral. En las primeras la arteria renal nace de la aorta. Los riñones están unidos por sus polos superiores o. suprarrenal. Así. En la mitad de los casos se presentan complicaciones. más frecuentemente. más frecuentes. El riñón móvil o nefroptosis es una heterotopia adquirida en la que el riñón desciende cuando el sujeto está de pie. generalmente por nefrectomía.Agenesia unilateral. lesiones vasculares que causan hipertensión arterial o glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

generalmente son grandes (240 a 560 gramos). Los quistes crecen con el tiempo y atrofian el tejido renal mejor conservado. están aumentados de tamaño. En autopsias de adultos su frecuencia es de 1 por 500 casos. dado por espacios elongados dispuestos radialmente. como cartílago. Se afectan ambos riñones. No se forma orina. el que se dilata sin inducir la formación de nefrones. 53 y 5-4). En la mitad de los casos hay otras malformaciones. Riñón en esponja (sinonimia: enfermedad renal poliquística autosómica recesiva. Corresponde a una malformación quística renal tipo I de Potter. separados por delgadas láminas de tejido renal. tejido hematopoyético y otros. El promedio de vida es de 57 años. Al microscopio los glomérulos aparecen conservados. Es incompatible con la vida. de ahí que la función renal se vaya perturbando progresivamente. Microscópicamente se encuentran islotes de tejidos embrionarios heterotópicos. no es raro que pese 500 gramos o más cada uno. 5-3). pulmones. un aspecto esponjoso característico. Cuando es unilateral suele manifestarse en la edad adulta especialmente por complicaciones como infecciones. riñón quístico con gigantismo tubular. Riñón poliquístico del adulto (enfermedad poliquística autosómica dominante). a veces es segmentaria. los riñones conservan la forma. bazo y epidídimo. 5-3 y 5-4). Corresponde al riñón quístico tipo II de Potter. la superficie de corte muestra. El trastorno afecta la dicotomización del brote ureteral en sus primeras generaciones . En la mitad de los casos se encuentran quistes en el hígado. de 1 a 2 centímetros de diámetro. enfermedad poliquística o riñón poliquístico infantil). La malformación es bilateral. de alrededor de 1 milímetro de ancho. pueder ser unilateral o. Cuando es bilateral es incompatible con la vida y se asocia a la facies de Potter. litiasis o hematuria (Fig. presentan numerosos quistes de tamaño similar. Riñón multiquístico infantil. Hay pocos nefrones sin transformación quística. Se acompaña invariablemente de alteraciones quísticas de la vía biliar intrahepática en forma de microhamartomas (Fig. Puede asociarse a diverticulosis intestinal y aneurismas de arterias cerebrales (Fig. Estos conservan la forma general. 53 y 5-4). a veces. Las dilataciones constituyen quistes de diversos tamaños que en conjunto dan al riñón la forma de un racimo de uvas. Corresponde a un riñón póliquístico tipo III de Potter.cualquier parte del nefrón y en túbulos colectores y en el tipo IV se trata una transformación quística de los nefrones subcapsulares y segmento inicial de sus túbulos colectores (Fig. bilateral. en el páncreas. menos frecuentemente. Se ha encontrado una alteración en el brazo corto del cromosoma 16 con un gen mutante responsable de esta enfermedad en el 95% de las familias afectadas. Consiste ésta en una hiperplasia del epitelio de los túbulos colectores y dilatación quística de éstos. Puede encontrarse a cualquier edad siendo más frecuente entre los 40 a 50 años. . tanto en la corteza como en la médula. La malformación no es hereditaria.

El quiste de retención es un quiste adquirido. tiene una capa fibromuscular similar y un revestimiento de epitelio de transición. pulmones (5%). La obstrucción puede deberse a una estenosis uretral por válvulas o a una atresia uretral. carece de fibras musculares lisas y se origina por dilatación de túbulos. que son los subcapsulares. y a los segmentos iniciales de sus túbulos colectores. a veces con metaplasia escamosa. morfológicamente se caracteriza por la típica deformación en cesta de la membrana basal glomerular: al microscopio electrónico la lámina densa aparece ensanchada y con numerosas zonas pequeñas lúcidas con aspecto de una trama. De manera característica cursa con hematuria e insuficiencia renal progresiva. etc. La alteración genética produce un defecto de este tipo de colágeno en que falta un . bazo (5%). Se origina por dicotomías anormales del brote ureteral y se localiza en los cálices o pelvis. El gen mutante está en el brazo largo del cromosoma X. ENFERMEDADES CONGENITAS FAMILIARES Son numerosas. 5-3 y 5-4). Quistes renales congénitos.Transformación quística renal y obstrucción uretral (riñón quístico tipo IV de Potter). El quiste renal solitario tiene una pared constituida por tejido fibroso y muscular liso y un revestimiento interno de epitelio simple. también congénito. lo que lleva a una atrofia del tejido renal entre los quistes. Entre las más conocidas está el síndrome de Alport. Es de mal pronóstico en el sexo masculino. La transformación quística afecta a los nefrones menos desarrollados. Con frecuencia se complican de litiasis. Puede tener. nefritis hereditaria con sordera o nefritis con sordera. anomalías oculares. lleva a la insuficiencia renal terminal en la 2a a 3a década de la vida. El quiste pielogénico o pielocalicilar. que se acentúa a medida que aumenta la producción de orina. DIFERENCIAS ENTRE RIÑON MULTIQUISTICO INFANTIL Anomalía no hereditaria Frecuentemente unilateral Sin forma de riñón Quistes de diversos tamaños Sin tejido renal reconocible a simple vista Con otros tejidos embrionarios RIÑON POLIQUISTICO DEL ADULTO Anomalía autosómica dominante Siempre bilateral Forma conservada Quistes pequeños e iguales Con tejido renal reconocible a simple vista Sin otros tejidos embrionarios Con diversas malformaciones en otros Poliquistosis: hígado (50%). pero poco frecuentes. además. Se debe a una hipertensión urinaria. La complicación habitual es la infección (Fig. que codifica la cadena alfa-5 del colágeno tipo IV. pueden ocasionar hemorragias o infectarse. páncreas órganos (50% de los casos) (10%). Se presenta con mayor frecuencia en personas de edad avanzada.

El más frecuente es el tumor de Wilms. Una arteria accesoria puede causar isquemia renal por entrecruzamiento con el sistema pielo-ureteral. entre estos últimos. lo que puede llevar a una glomerulonefritis crecéntica antimembrana basal glomerular y así. (Véanse enfermedad de Fabry y fiebre mediterránea recurrente en Manual de Patología General). En el momento de ser descubierto. Puede estar afectada cada una de las túnicas. Las displasias fibromusculares de la arteria renal son anomalías de la arquitectura fibromuscular y elástica de la arteria debidas a un trastorno del desarrollo. Comprometen predominantemente el segmento distal y pueden ser causantes de hipertensión arterial. 5-5). rosado grisáceo. El nefroblastoma se presenta con mayor frecuencia entre los 2 y 5 años de edad. La media puede estar constituida en partes por focos fibrosos densos. existen los hamartomas. TUMORES Y QUISTES DISONTOGENICOS Los hay derivados del pronefros (quiste celómico del mediastino). Además. generalmente es un tumor grande. del mesonefros (el mesonefroma) y del metanefros. 5-10). a pérdida del trasplante. el nefroblastoma o tumor de Wilms. con extensos focos necróticos y hemorrágicos. la media en forma de tres variedades. el coristoma de tejido cortical suprarrenal y teratomas. actualmente tiene una sobrevida del 90%. las fístulas arterio-venosas y la displasia fibromuscular de la arteria renal. que ha destruido gran parte o todo el riñón. pueden producirse anticuerpos contra el monómero presente en el riñón trasplantado. a veces es de consistencia algo mayor debido a un componente mesenquimático fibroso .monómero(Fig. La anomalía se encuentra en el 25% de las autopsias. MALFORMACIONES VASCULARES Entre estas anomalías pueden distinguirse: las arterias accesorias o supernumerarias. es blando. como el angiomiolipoma. que por su frecuencia son las más importantes. Cuando se realiza un trasplante renal en un paciente con este síndrome. frecuente en la enfermedad de Bourneville. alternan sectores de engrosamiento de esta túnica con otros en que faltan tejido muscular liso y fibras elásticas. que representa el 70% de todos los casos. El riñón metanéfrico embrionario tiene normalmente 4 arterias. 5-2). como puede ocurrir en el caso de la arteria polar inferior (Fig. hematuria e hipertensión arterial. Las fístulas arterio-venosas pueden ser causa de isquemia relativa. La superficie interna muestra pliegues transversales o helicoidales entre los cuales la pared suele estar dilatada (Fig. En la displasia fibromuscular difusa de la media. Las arterias accesorias del riñón adulto representan persistencia de alguna de las 3 arterias que normalmente involucionan.

de células compactas. pequeñas. que se encuentra en más del 1% de las autopsias (Fig. en forma de criba. hidronefrosis Hidrouréter. existe una disposición anómala de las fibras musculares de la túnica propia. En el megauréter. hidroureteronefrosis Malformaciones (sin obstrucción) Prefijo: mega Megacáliz. El ureterocele es la protrusión del segmento distal del uréter en la vejiga. las más de las veces en forma de restos microscópicos. un componente sólido del blastema renal. MALFORMACIONES DE LA VIA URINARIA NOMENCLATURA DE LAS DILATACIONES DE LOS CALICES. a quistes uracales y a . hidronefrosis e hidroureteronefrosis. invasión de la cápsula renal y órganos vecinos y permeaciones tumorales vasculares. 5-6).importante. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA Y URETRA Las anomalías más frecuentes de la vejiga son la persistencia del uraco. dentro de la cual se dilata porque los orificios de salida son pequeños. en el que no hay obstrucción. megacalicosis Megapelvis Megauréter El megacáliz y la megacalicosis tienen una pared adelgazada. De las diversas anomalías ureterales la más frecuente corresponde al aumento del número que se produce por reduplicación del brote ureteral. La estenosis ureteropiélica por pliegues o válvulas es relativamente frecuente. A las anomalías estructurales pertenecen el megauréter. Pueden complicarse de infecciones. La persistencia del uraco puede dar origen a fístulas vésico-umbilicales. y no hay obstrucción en el cuello calicilar. y los divertículos. las hipoplasias y las estenosis por pliegues o válvulas. Todas las anomalías que se acompañan de disminución del lumen pueden complicarse con infecciones. litiasis. Histológicamente está constituido por un componente epitelial tubular incluso con diferenciación de estructuras glomeruloides. hidrocalicosis Hidropelvis. con pocas fibras musculares lisas. Es de hecho la anomalía más frecuente del aparato urinario. litiasis y hemorragias. las atresias. Son de peor pronóstico los que tienen diferenciación sarcomatosa. PELVIS Y URETERES Denominación descriptiva Sufijo: ectasia Dilataciones adquiridas (obstrucción) Prefijo: hidro Caliectasia Pelviectasia Ureteroectasia Hidrocáliz. de núcleos grandes y un componente de tejido laxo con vasos sanguíneos y células fusadas. además.

lo que ocurre especialmente en la porción prostática o en el cuello vesical. Cada nefrón está formado por el corpúsculo renal o corpúsculo de Malphigi y por el túbulo renal. Esta zona se continúa con la lámina rara interna del asa capilar libre y con el aparato yuxtaglomerular hacia el polo vascular. formada por capilares agrupados en ocho a diez lobulillos (arquitectura lobulillar). rara y asociada a veces a extrofia vesical (véase Manual de Patología General. La anomalía uretral más frecuente es la estenosis del meato. a lo largo de todo el lobulillo hasta reunirse en la arteríola eferente glomerular. se presenta en casos del síndrome de vientre en ciruela (prune-belly syndrome ). menos frecuentemente. El glomérulo u ovillo capilar del corpúsculo renal tiene una estructura compleja. la última. HISTOLOGIA NORMAL DEL RIÑON El túbulo urinífero está constituido por el nefrón. La estenosis uretral puede deberse a válvulas o pliegues. estenosis uretral por válvulas). células agranuladas y por una diferenciación del túbulo contorneado distal: la mácula densa. Hay aproximadamente un millón de nefrones en cada riñón. El corpúsculo renal consta del glomérulo y de la cápsula parietal de Bowman. que se debe a una canalización defectuosa del cordón ectodérmico. correspondiente al mesangio. Ediciones Universidad Católica. Todos los capilares glomerulares están revestidos en su interior por células endoteliales. Por fuera del polo vascular del corpúsculo de Malpighi (por donde entra la arteríola aferente y sale la eferente) se encuentra el aparato yuxtaglomerular. Los divertículos pueden infectarse. dar origen a cálculos y a tumores. que delimita el espacio urinario o espacio capsular de Bowman (Fig. . Los capilares se disponen en forma helicoidal alrededor de un eje. la primera frecuente. la lámina fenestrada (Fig. que termina con el segmento de unión en el túbulo colector. En las malformaciones de la uretra cabe mencionar la hipospadia y la epispadia. 5-8). de 30 a 40 mm de largo como promedio y por el túbulo colector. cifra que se alcanza después del año de edad. de cerca de 20 mm de longitud. criptorquidia y anomalías obstructivas del tracto urinario inferior (atresia uretral o. formado por células granuladas. Secundariamente se produce hidroureteronefrosis y eventualmente un riñón quístico tipo IV de Potter. que tiene por tríada característica: agenesia o hipoplasia de músculos abdominales anteriores. El mesangio está formado por células mesangiales ubicadas en la matriz mesangial. cuyo cuerpo celular se sitúa generalmente hacia el mesangio. La atresia uretral ocurre generalmente en la porción membranosa. perforarse. 5-7). 1992).tumores (adenocarcinomas). y que distalmente emite una delgada lámina de citoplasma con numerosos poros u orificios.

La membrana basal está formada básicamente por una malla de colágeno IV. y que representa posibles sitios de unión con antígenos o anticuerpos catiónicos (Fig. Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo.Por último. la membrana basal y los pedicelios (Fig. la más gruesa de las tres. Se desarrollan en la zona que se halla por fuera de la membrana basal y que comprende los podocitos. y la lámina rara externa por debajo de los pedicelios (Fig. La membrana basal mide alrededor de 360 nm de espesor en un adulto joven. la lámina densa en su zona media. Los pedicelios son prolongaciones de los podocitos. como los dedos de dos manos que se juntan. Un corte transversal de un lobulillo glomerular muestra los capilares como asas capilares unidas entre sí mediante el mesangio. medias lunas o crecientes . La zona de un asa capilar no relacionada con el mesangio se llama porción libre del asa . del mismo origen que el epitelio tubular y que se continúan con las células del epitelio parietal de Bowman. el glomérulo está cubierto en su superficie externa por los podocitos: células epiteliales viscerales especializadas. 5-11). . Tiene además otros componentes. En ella se reconocen tres capas: la lámina rara interna en relación con el endotelio. los cuales se imbrican. Se denominan así las desarrolladas dentro de la zona delimitada por la membrana basal. Cuando existe una proliferación endocapilar hay además estenosis de los lúmenes capilares o aparente oclusión por células endoteliales acompañada frecuentemente de infiltración leucocitaria Proliferaciones celulares extracapilares. Esta lesión debe ser evaluada según la extensión que alcanza en el perímetro de todos los glomérulos examinados. 5-8). con los pedicelios de podocitos vecinos. Cuando abarca más del 50% de este perímetro constituye un hallazgo de mal pronóstico y se denomina glomerulonefritis crecéntica . de gran importancia en el paso de albúminas. Lesión global: compromiso de todo el glomérulo. el espacio urinario y el epitelio parietal de Bowman. Llamadas también. cualquiera sea la glomerulopatía causal (Fig. de dentro afuera. 5-9). 5-10) NOMENCLATURA DE LAS LESIONES GLOMERULARES CORRIENTES Proliferaciones celulares intracapilares. en ella la pared capilar está constituida . por la lámina fenestrada (diferenciación endotelial). Posee cargas eléctricas negativas correspondientes a su componente polianiónico. cuando son muy extensas.

En la actualidad se tiende a reunir los dos últimos grupos en uno solo: las enfermedades túbulo-intersticiales. Se acepta que en la patogenia pueden intervenir mecanismos generales que lesionan el riñón. Se excluyen las enfermedades renales congénitas y las hereditarias. granular. nódulos. en flóculos.Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. intervienen diversos mecanismos inmunes. IgA. 5-12). moderada (++) y acentuada (+++). C4. Además se indica la forma de distribución en el glomérulo: lineal. . ASPECTOS MORFOLOGICOS Las nefropatías primarias son las enfermedades renales cuya causa no es atribuible a una enfermedad general o localizada en otro órgano. La microscopía de luz no evidencia muchas de las alteraciones glomerulares típicas. 2) predominantemente intersticiales y 3) predominantemente tubulares. Clásicamente se distinguen tres grupos de nefropatías primarias según el componente del tejido renal afectado predominantemente: 1) nefropatías predominantemente glomerulares o glomerulopatías primarias. Glomerulitis proliferativa. que permiten el reconocimiento de una determinada glomerulopatía. a lo menos en algunas de ellas. por lo que es necesaria la microscopía electrónica y la inmunofluorescencia. Alteración mínima. 5-13). en que la lesión se presenta especialmente en los epitelios tubulares. C1q. IgM y antifibrina. Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. Es un aumento de las células del glomérulo algo mayor que la encontrada en las alteraciones mínimas. Inmunofluorescencia En este método de examen se usan corrientemente antisueros conjugados con fluoresceína para C3. etc. en que los glomérulos tienen el daño morfológico predominante y más característico. La lesión focal puede ser global o segmentaria (Fig. Las causas de las nefropatías primarias se desconocen. Se denomina así a cambios menores o pequeñas anomalías glomerulares o a un aumento leve de la celularidad (10 a 15%) especialmente de las células mesangiales. túbulos e intersticio. IgG. los tumores y las lesiones por agentes tóxicos o medicamentosos. En la patogenia. Entre las alteraciones mínimas puede haber ensanchamiento de la matriz mesangial y algunas alteraciones de la membrana basal como aumento de pliegues o engrosamientos focales (Fig. La lesión difusa puede ser global o segmentaria. y en los vasos sanguíneos. Este aumento puede darse aisladamente o asociado a los cambios menores o pequeñas anomalías referidas. La reacción positiva se evalúa semicuantitativamente como leve (+).

inmunofluorescencia y microscopía electrónica. sífilis. NEFRITIS INTERSTICIALES AGUDAS Corresponden casi siempre a manifestaciones secundarias de enfermedades generales. aisladas. difusa. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 4. 7. que deberá examinarse con las tres técnicas clásicas: microscopía de luz. 2. escarlatina. generalizada y bilateral. Tubulopatías (defectos de transporte) NEFRITIS INTERSTICIAL Es una inflamación del tejido intersticial renal localmente abacteriana. Enfermedad de Berger No clasificables: proteinurias aisladas. difteria. síndrome de Sjögren. y otros. Pielonefritis PREDOMINANTEMENTE TUBULARES 1. Pero para su adecuada interpretación es necesaria la correlación clínica. Glomerulonefritis mesangiocapilar: tipos 1. estados sépticos infecciosos (infecciones virales. 6. como lupus eritematoso generalizado. Sobre la base de esta experiencia anátomo-clínica hemos clasificado las nefropatías primarias en enfermedades o entidades. 3. en lugar de describir simplemente las lesiones morfológicas. hematurias 8. Nefritis intersticial 2. II y III. toxoplasmosis. . Nefropatía extramembranosa 3. brucelosis y otras). nefropatía focal y segmentaria cicatrizal con síndrome nefrótico PREDOMINANTEMENTE INTERSTICIALES 1. CLASIFICACION DE LAS NEFROPATIAS PRIMARIAS PREDOMINANTEMENTE GLOMERULARES 1 Nefrosis lipoidea 2. a ingesta de medicamentos (entre otros: penicilina. Glomerulonefritis crecéntica: tipos I. Glomerulonefritis aguda difusa 5.Para el diagnóstico exacto de cualquier nefropatía en un paciente es necesaria la biopsia renal. Enfermedad tubular aguda 2.

litio. hematuria o síndrome nefrótico. entre ellas. lupus eritematoso generalizado. Es de comienzo insidioso y. NEFRITIS INTERSTICIAL CRONICA Sinonimia: Fibrosis intersticial crónica Se caracteriza por gran aumento del tejido fibroso intersticial. 3) Mecanismos de inmunidad celular. En alrededor de la mitad de los casos de glomerulonefritis anti-membrana basal glomerular también existen autoanticuerpos contra la membrana basal tubular. con manifestaciones clínicas de hipersensiblidad (artralgias. granulocitos y fibroblastos. predominantemente linfocitos. En algunos casos se forman pequeños granulomas. La otra forma se debe generalmente a drogas antinflamatorias no esteroidales y se presenta meses después de la ingesta con proteinuria. por ejemplo. como en el rechazo. no tiene manifestaciones de hipersensibilidad. rechazo crónico y uso prolongado de drogas. Se produce también en el rechazo agudo.antibióticos. Además. otros antibióticos y diuréticos y se presenta como una insuficiencia renal aguda o como un síndrome nefrítico agudo. etc. 4) reacción de hipersensiblidad tipo I. un analgésico que produce hasta necrosis papilar renal. En las nefritis intersticiales agudas causadas por drogas. y edema. En la génesis de las nefritis intersticiales pueden participar: 1) complejos inmunes (depósitos granulares de C3 e inmunoglobulinas en la zona basal tubular) como en el lupus eritematoso generalizado. Las formas idiopáticas son muy raras (1% de todas las nefritis intersticiales agudas). La inflamación intersticial consiste de infiltración de células redondas. se describen dos formas: la clásica de tipo alérgico. en cuyo epitelio puede ocurrir hasta necrosis celular aislada. síndrome de Sjögren. eritema cutáneo. plasmacélulas. penicilamina) . drogas antinflamatorias no esteroidales). glomerulonefritis y acción de drogas. Esta forma es causada más frecuentemente por penicilina. Secundariamente se lesionan los túbulos. lupus eritematoso generalizado. trasplantes renales y algunas glomerulonefritis). la fenacetina. síndrome de Sjögren. a sarcoidosis. atopias alérgicas (fármacos. también como anticuerpos circulantes) como en la glomerulonefritis anti-membrana basal. acción de drogas. Son más frecuentes las formas secundarias. diuréticos. fiebre. Puede corresponder a la persistencia de una nefritis intersticial aguda o bien pueder ser descubierta como una forma crónica sin causa aparente. con abundantes fibras colágenas tipo I y escaso infiltrado celular linfoplasmocitario. por lo general. angeítis) y aparición rápida del cuadro renal después de la administración de la droga. eosinofilia. 2) autoanticuerpos contra la membrana basal tubular (positividad lineal para IgG y C3 en la zona basal tubular y en algunos casos. se encuentran macrófagos.

Se encuentra en aproxidamente 1% de las autopsias. en ocasiones en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. de manera que la válvula vésico-ureteral es sobrepasada en sentido ascendente. a veces está circunscrita a una pequeña zona de un riñón. Reflujo. Se produce cuando la orina vesical ingresa de nuevo al lumen ureteral. que a su vez puede deberse a malformaciones o lesiones obtructivas adquiridas. En un comienzo existe infiltración celular linfoplasmocitaria. luego se producen glomeruloesclerosis. deformación pielocalicilar y depresiones corticales irregulares. La pielonefritis generalmente es focal. con múltiples focos supurados. En autopsias la pielonefritis aguda se observa asociada a obstrucción de la vía urinaria y a pioemias. En riñones con sistema pielocalicilar y vía urinaria normales. pero puede extenderse a todo un riñón o a ambos. Se distinguen formas agudas y crónicas. Causa del reflujo es la estasia urinaria. 5) participación de linfoquinas e interleuquinas (nefritis intersticial aguda con eosinófilos y proteinuria). Se denomina nefropatía por . Patogenia Factores predisponentes. En las infecciones urinarias recurrentes de los niños se deberá descartar siempre una malformación. En enfermos inmunodeprimidos puede ser causada por otros agentes inflamatorios. retracción. PIELONEFRITIS Es una inflamación bacteriana del riñón con destrucción del tejido renal y compromiso de la vía urinaria. Puede ser de diferente magnitud según el grado de la deformación de la vía urinaria. que pueden extenderse al tejido de la celda renal y desarrollar abscesos perirrenales. atrofia de túbulos con material coloideo (cilindros hialinos) y esclerosis vascular. En la médula los focos son alargados o radiados. PIELONEFRITIS AGUDA Se destacan microfocos purulentos o supurados. corticales o medulares o en ambas localizaciones. las bacterias. 1.con IgE en membrana basal tubular. PIELONEFRITIS CRONICA Es una inflamación predominantemente intersticial con destrucción del tejido renal y signos de organización. uretritis y cistitis no ocasionan inflamación renal. dirigidos a los vértices de las papilas renales. con fibrosis. En la patogenia de las pielonefritis son importantes los factores predisponentes.

colibacilos. ya sean estas últimas intrínsecas. 4. 5. blastomyces. 2) hematógena. estáfilococo. Obstrucciones. Klebsiella . actinomyces ). En cambio. criptococo. gota y en el mieloma.reflujo a la lesión córtico-medular renal resultante del mecanismo de reflujo. como se da en pioemias. enterococo. Se deben a malformaciones o a lesiones adquiridas. Curación con cicatriz. Diversos tipos de intervenciones quirúrgicas de la vía urinaria . asimismo la introducción de sondas en la vía urinaria. menos frecuentemente se trata de Enterobacter . o extrínsecas. Evolución Curso de la pielonefritis aguda. favorecer nuevas infecciones y complicarse de hipertensión arterial o litiasis. . Ocurre en el SIDA y en tratamientos con drogas inmunosupresoras. en las infecciones recurrentes o en las pielonefritis crónicas los más frecuentes son el Proteus . la que corresponde a una hidroureteronefrosis frecuentemente con pielonefritis crónica. Pseudomona . en el 50 a 90% de los casos. y entre los hongos. Esta última es poco frecuente. Pseudomona. Cuando las cicatrices son grandes pueden comprometer la función renal. Vías de propagación a los riñones. 1. Factores quirúrgicos. Proteus . como cicatrices. aspergilo. hiperplasia nodular de la próstata o tumores. riñones y órganos vecinos predisponen a infecciones urinarias. En estos casos son frecuentes las infecciones por hongos (cándida. Las vías por las que los agentes infecciosos pueden alcanzar los riñones son: 1) la ascendente. los del género Candida . nocardia. Inmunodepresión. 2. que es la más común y en que tiene gran importancia el reflujo vésico-ureteral. se da en traumatismos con heridas penetrantes y en procedimientos quirúrgicos. Son importantes principalmente en la diabetes mellitus. mucor. 3) linfática. como litiasis o tumores. desde el intestino y vejiga urinaria y 4) directa o por continuidad. toluropsis glabrata . histoplasma. Factores metabólicos. Etiología Los gérmenes patógenos que participan en la primera infección de la vía urinaria generalmente pertenecen al grupo coliforme: Escherichia coli . 3.

Forma nodosa. Extensión en la misma forma que la de la pielonefritis aguda. 1.2. La frecuencia de la tuberculosis renal varía de acuerdo con la prevalencia de la tuberculosis. esta tuberculosis sigue un curso progresivo. El término mastic corresponde propiamente en español a mástique. 4. Corresponde a un tuberculoma. abscesos perinefríticos. Cuando son muy grandes. 2. los bacilos persisten en la zona central caseosa especialmente en los focos medulares. y la tuberculosis renal propiamente tal. El riñón mastic se produce por cierre del uréter debido a la inflamación tuberculosa. Las cicatrices pueden tener las mismas complicaciones que las de la pielonefritis aguda. Mantención por persistencia de factores predisponentes o de gérmenes resistentes al tratamiento. en la que los órganos afectados más comúnmente son: pulmones. o en forma de perinefritis. y que no afecta mayormente la función renal. es muy rara en el riñón. Este microfoco generalmente cura. Presenta destrucción de todo el riñón. la diseminación miliar. Se la llama también tuberculosis renal fibrocaseosa retráctil y corresponde a la fase terminal de la forma anterior. que pertenece a la tuberculosis aislada de los órganos y representa propiamente una enfermedad renal. Transformación en pielonefritis crónica. 3. Primero se produce una pequeña lesión caseosa cortical o córtico-medular con destrucción de tejido renal y aparición de bacilos en la orina (baciluria). Riñón mastic. TUBERCULOSIS DEL RIÑON Y DE LA VIA URINARIA En la tuberculosis del riñón deben distinguirse la tuberculosis miliar en este órgano. que no se usa en este contexto y que significa pasta de yeso . Se distinguen las siguientes formas anatómicas. Curación con cicatrices de extensión variable. La pielonefritis crónica puede llevar a la insuficiencia renal. 3. sin embargo. hueso. se produce el riñón retraído pielonefrítico. Curso de la pielonefritis crónica. pioemia u otras septicemias. lo que no debe entenderse como que los bacilos de Koch han desaparecido complemetamente. riñón y aparato génito-urinario. Esta forma representa la curación natural de la tuberculosis renal. Es la más frecuente y se caracteriza por la caseificación y la tendencia a abrirse al cáliz y a la pelvis. con lo . similar al del pulmón o encéfalo. TUBERCULOSIS RENAL (TUBERCULOSIS AISLADA DEL RIÑON) El bacilo de Koch alcanza el riñón por vía hematógena (tuberculosis metastásica) generalmente unos 10 o 12 años antes de la presentación clínica de la enfermedad renal. que es parte de una enfermedad general. Forma exudativo-caseosa cavitaria. Extensión en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. A veces. ganglios linfáticos.

con propagación al lado opuesto por vía ascendente y generalización después de extenderse a la vejiga (en 15% de los casos). rabdomiolisis. sin grandes focos destructivos del tejido renal. en los cálices y cavidades del tejido renal y se transforma en un material espeso que tiene el aspecto de pasta de yeso. 4) litiasis. desde alteraciones paratróficas hasta necrosis tubulares. peritonitis. hemorragia posparto. Pielitis caseosa. La orquitis tuberculosa habitualmente es secundaria a la tuberculosis del epidídimo.cual el material caseoso se acumula en la pelvis. aborto séptico. próstata. especialmente con diseminación hematógena y meningitis. salvo cuando ha habido una pielonefritis sobreagregada. transfusiones incompatibles. quemaduras. . Puede dividirse en dos grandes grupos de acuerdo con su patogenia. Su frecuencia actual en enfermos hospitalizados es de 1 a 5%. síndrome hépato-renal. en términos más generales. deshidratación. EVOLUCIÓN Pueden distinguirse los siguientes cursos: 1) curación. vesículas seminales y epidídimo. En la clínica se las conoce comúnmente como enfermedad tubular aguda . 2) progresión. EN RELACION CON ISQUEMIA Ocurren en hipotensión. 3) infecciones bacterianas sobreagregadas o desarrolladas posteriormente sobre lesiones cicatrizales. Forma poco frecuente. shock. NEFROPATIAS PREDOMINANTEMENTE TUBULARES Corresponden a un conjunto de alteraciones tubulares que morfológicamente se manifiestan en forma variable. Morfológicamente se habla de necrosis tubular aguda o. Debe tenerse presente que en el epidídimo y prótasta el compromiso tuberculoso puede corresponder a una tuberculosis aislada de estos órganos. obstrucciones y estenosis de la vía urinaria. de nefrosis tubular aguda. 5) hipertensión arterial: es rara. sin que esté afectado el riñón. pero rápidamente progresiva. con cicatrices deformantes pielocalicilares. síndrome de aplastamiento. pancreatitis aguda.

cuando la necrosis tubular ha sido muy extensa y ha estado acompañada de rupturas de la membrana basal tubular e inflamación intersticial importante. 4) venenos y tóxicos: venenos de animales (arañas.traumatismos. proteinuria (en mieloma). En estos casos la evolución es hacia la fibrosis intersticial con gran alteración de la arquitectura del tejido renal. Al final de la primera semana y durante la segunda semana. sulfas. transfusiones incompatibles). uranio. pesticidas. En la tercera semana se completa la regeneración. tubulares. uratos (gota. cloroformo. En muchas de estas condiciones también actúan factores nefrotóxicos. es difícil una restitución de la estructura del nefrón. otros antibióticos. fósforo. comienza la regeneración epitelial. . quinina. mioglobinuria (en rabdomiolisis). 2) solventes orgánicos: tetracloruro de carbono. litio. etilenglicol. dietilenglicol. MORFOLOGIA Cuando hay necrosis. polietilenglicol. Después de la cuarta semana habitualmente hay normalidad del epitelio tubular. La inflamación intersticial concomitante también evoluciona hacia la curación con regresión completa. la necrosis es focal y compromete grupos de células tanto de los túbulos contorneado proximal y distal como de asas de Henle. de vegetales. intersticiales y vasculares. arsénico. 5) agentes físicos: radiaciones. Las células en regeneración son bajas y tienen numerosas mitosis. Sin embargo. ésta afecta al túbulo contorneado proximal y se observa durante la primera semana de evolución clínica. anestésicos. frecuentemente se observan acúmulos de células epiteliales que protruyen al lumen tubular. transplante renal. ciclosporina. 3) medicamentos y substancias de uso médico: penicilina. Se reconocen así alteraciones glomerulares. COMPROMISO RENAL DE ENFERMEDADES GENERALES NEFROPATIA DIABETICA Se entiende por tal el conjunto de alteraciones morfológicas renales de cualquier tipo producidas por la diabetes. Entonces persiste la insuficiencia renal. hiperuricemia). algunos incluso con pseudolúmenes o puentes epiteliales. bismuto. EN RELACION CON AGENTES NEFROTOXICOS Estos son: 1) metales: mercurio. En las lesiones por isquemia. oro. hemoglobina (en anemia hemolítica. Esta se inicia a partir de células que no sufrieron necrosis. 6) substancias fisiológicas en cantidades anormales: bilirrubina (nefrosis colémica). cis-platino. medios de contraste en exámenes radiológicos. serpientes).

A medida que la enfermedad progresa. que ultraestructuralmente corresponden a depósitos densos en el mesangio. que se asocia a desaparición de los pedicelios cuando es importante. Se ha estimado que el engrosamiento de la membrana basal aparece unos dos años después de comenzada la enfermedad clínica. primero en forma segmentaria y focal. Tubulopatía diabética La infiltración por glicógeno de células de la pars recta del túbulo contorneado proximal y del asa de Henle (nefrosis glicogénica). El buen control metabólico de la enfermedad puede retardar mucho la aparición del daño glomerular y su evolución progresiva. El material que ensancha la matriz mesangial no es conocido en su detalle. típica de diabetes mellitus. expansiones nodulares. Después de un período de otros 10 a 15 años de enfermedad clínica. una disminución de las cargas aniónicas de la membrana basal (Fig. lobulillares distales. a veces con dilataciones aneurismáticas. A veces esta alteración se encuentra antes de la demostración clínica de la enfermedad (Fig. se presenta habitualmente en diabéticos descompensados con . asociada generalmente a un síndrome nefrótico o a insuficiencia renal. Después de un período de aproximadamente 6 a 8 años aparece en el hombre la glomeruloesclerosis difusa . con disminución relativa del heparán-sulfato y con ello. la lesión nodular se hace más extensa y se comprometen más lobulillos y glomérulos que se van destruyendo de esta manera. Es poco frecuente el desarrollo de una nefropatía extramembranosa en el diabético. 5-28). conocidas como células de Armani-Ebstein . Experimentalmente se manifiesta ya en los primeros días de enfermedad. con membrana basal engrosada y aumento de la matriz mesangial. Este engrosamiento es continuo. pero contiene colágeno tipo IV y puede tener fibras aisladas de colágeno tipo I. Este tipo de glomerulopatía se denomina forma exudativa . el mesangio presenta. de hasta unos 150 m de diámetro. Finalmente. lesión conocida como glomeruloesclerosis nodular de Kimmelstiel y Wilson . Se caracteriza por glomérulos grandes. El nódulo.Glomerulopatía diabética La primera alteración morfológica es el aumento de tamaño del glomérulo. y es discutible si ella está relacionada directamente con la diabetes. 5-10). es rodeado por el capilar a modo de guirnalda. homogéneo y global. Le sigue el aumento de espesor de la membrana basal. Esta alteración iónica puede relacionarse con la pérdida de albúmina por la orina (albuminuria o proteinuria selectiva). en cualquiera de las formas de compromiso glomerular descritas pueden presentarse depósitos hialinos o lipohialinos con complejos inmunes. habitualmente de unos 500 nm de espesor (normal 360 nm) y está dado por un aumento real del colágeno tipo IV.

Otras alteraciones tubulares inespecíficas son: alteración gutular hialina (por proteinuria). la gota o hiperuricemias como en la condición de monorreno adquirido. La hipertensión arterial. La isquemia relativa que resulta de la alteración vascular. a veces nodulares. Habitualmente son formas inmunocíticas (amiloide AL) o reactivas (amiloide AA). Cuando existe infección se encuentra una extensa inflamación pielonefrítica. infiltración lipídica (en hipercolesterolemias) y atrofia tubular secundaria al compromiso glomerular y vascular. AMILOIDOSIS RENAL Se trata siempre de formas secundarias a amiloidosis generalizadas. ligeramente granular cuando el daño vascular aún no es importante. necrosis papilar y litiasis. Vasos Presentan acentuada arterioesclerosis y arteríoloesclerosis. véase Manual de Patología General). El depósito amiloideo . El riñón diabético pequeño es raro y se observa generalmente al final de la evolución de la diabetes tipo I. Todo riñón diabético puede desarrollar otra nefropatía. las dislipidemias con hipercolesterolemia. Es una alteración reversible que no tiene manifestaciones funcionales. En cambio. así por ejemplo. contribuye en forma importante a la destrucción de nefrones. el riñón en la diabetes tipo II habitualmente es más grande y más firme que el normal y su superficie. no son raras las glomerulonefritis agudas. La lesión vascular es favorecida por alteraciones metabólicas de los lípidos y por hipertensión arterial. Los depósitos glomerulares pueden ser predominantemente mesangiales. pielonefritis crónica. Los capilares intersticiales también tienen la membrana basal engrosada (microangiopatía diabética). Es característica la hialinización simultánea tanto de la arteríola glomerular aferente como de la eferente.hiperglicemias sobre 500 mg% y se debe al mayor aporte de glucosa que recibe el túbulo (glucosuria. pero no es exclusiva de la diabetes mellitus. absceso perirrenal. las cuales comprometen el riñón en el 100% de los casos (véase Manual de Patología General). Complicaciones Estas son: pielonefritis aguda. son todos factores aceleradores de la nefropatía diabética. o preponderar en la membrana basal simulando en este último caso una nefropatía extramembranosa. las nefropatías por depósito de IgA y las lesiones nefrotóxicas túbulo-intersticiales primarias o iatrogénicas. como fibrosis y células espumosas. Intersticio Presenta alteraciones inespecíficas.

se depositarían también en el subendotelio y desencadenarían un mayor daño histológico por activación del complemento. Patogenia Es una enfermedad autoinmune crónica desarrollada por mecanismos aún no bien determinados. LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO Presentación El compromiso renal en el lupus eritematoso generalizado se da en el 100% de los casos en algún momento de su evolución. como el bazo o hígado. en los que el sistema retículo-endotelial tendría una participación más activa en la reabsorción. Eliminada la causa de la amiloidosis.compromete. proteínas plasmáticas. Si estos complejos están en exceso y se acompañan de otros de mayor tamaño. intersticio renal y vasos sanguíneos en intensidad variable. en presencia de exceso de antígenos. Amiloidosis localizadas del aparato urogenital son raras y se observan en el uréter. Morfología De acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. la reabsorción de la substancia amiloidea en el riñón es más lenta que en otros órganos. llevarían en último término al desarrollo de una glomerulonefritis extramembranosa. pelvis renal y en las vesículas seminales. uretra. dirigidos en especial contra antígenos nucleares. el tipo y grado de lesión glomerular dependen. . macrófagos y linfocitos citotóxicos. de modo muy simplificado. La sobrevida es menor cuanto mayor sea el compromiso renal. membranas celulares y diversos componentes citoplasmáticos. los hallazgos microscópicos se ordenan en 6 grupos (Fig. raras veces. 5-29). Aún hay controversia en cuanto al grado de correlación entre títulos de anticuerpos circulantes y actividad histológica. Los complejos inmunes más pequeños e inestables. nucleoproteínas. Estos anticuerpos se depositan en los tejidos en forma de complejos inmunes. del tamaño de los complejos inmunes circulantes. La nefropatía puede ocasionar la muerte por insuficiencia renal. de la properdina y del sistema de coagulación. Los de tamaño intermedio se depositarían en la matriz mesangial y ocasionarían sólo una glomerulonefritis mesangial. Recientemente se ha postulado también una participación de linfoquinas. como una insuficiencia renal. Patogenéticamente. La amiloidosis renal se manifiesta comúnmente por proteinuria o síndrome nefrótico. la vejiga. membranas basales tubulares. entre otros factores. además.

IV. Lesión avanzada con sólo glomérulos obsoletos. depósitos densos mesangiales en microscopía electrónica. IgG. El compromiso mesangiocapilar de no más del 50% del área glomerular total de la muestra.I. Un criterio muy usado es el de Austin. El mayor aporte en los últimos años en la evaluación de la biopsia renal en esta enfermedad ha sido el identificar lesiones que pueden ser en parte reversibles con el tratamiento. lesiones necrótico-fibrinoides segmentarias. Glomerulonefritis mesangial (mesangiopatía). nódulos y grumos gruesos en las zonas con lesión segmentaria mesangiocapilar. Es habitual encontrar asas de alambre. con o sin componente extracapilar. En microscopía de luz. trombos hialinos. C3. INDICE DE ACTIVIDAD (Valor máximo de 6 para el 3º y 4º. trombos hialinos . Similar a una nefropatía extramembranosa. La inmunofluorescencia es positiva para todo el glomérulo en el mesangio y en forma de flóculos. Valor máximo total: 24) 1º) Proliferación celular glomerular 2º) Infiltrado de polimorfonucleares 3º) Necrosis fibrinoide. a veces. cuerpos hematoxilínicos y. Proliferación mesangial y endocapilar acentuadas. Alteraciones mínimas en microscopía de luz. a veces escasos de IgA e IgM. V. inmunofluorescencia y microscopía electrónica). cuerpos hematoxilínicos (coeficiente 2) 4º) Crecientes epiteliales (coeficiente 2) 5º) Depósitos hialinos: asas de alambre . Glomerulonefritis esclerosante. denominadas lesiones activas y otras irreversibles. Glomerulonefritis focal y segmentaria. alteraciones mesangiales leves a moderadas. y de 3 para los restantes. Glomerulopatía extramembranosa. Glomerulonefritis difusa mesangiocapilar (glomerulonefritis lúpica clásica). La manera de calcular estos índices varía según los autores. III. II. Normal (en microscopía de luz. Basándose en esto se expresa una índice de actividad y un índice de cronicidad . que se resume a continuación. llamadas lesiones crónicas . en inmunofluorescencia depósitos inmunes en el mesangio de C1q. VI.

pero no es constante. Valor máximo total: 12) 1º) Esclerosis glomerular 2º) Creciente fibrosa 3º) Atrofia tubular 4º) Fibrosis intersticial En el riñón no existe una lesión histológica específica del lupus eritematoso generalizado. trombos hialinos y depósitos densos con estructuras laminares paralelas (en forma de impresiones digitales). A veces persiste más tiempo la hipertensión arterial. el pronóstico es bueno. Las alteraciones morfológicas son variables y comprenden desde alteraciones mínimas glomerulares hasta la necrosis cortical bilateral. mesangiolisis y proliferación celular mesangiocapilar. medias lunas . SINDROME HEMOLITICO UREMICO Este síndrome. En adultos se . Su causa es desconocida. Las alteraciones más características son: depósitos predominantemente de C1q. descrito en 1955. abundantes estructuras tubulorreticulares en el retículo endoplasmático del endotelio. En los glomérulos se pueden encontrar necrosis segmentarias. La inmunofluorescencia es negativa. Los vasos sanguíneos también pueden tener inflamación. El pronóstico es tanto peor cuanto mayor es la extensión de las lesiones necróticas y crecientes . en general. asas de alambre . en hemorragias y focos necróticos. ocurre con mayor frecuencia en recién nacidos y lactantes y se presenta generalmente en forma aguda con insuficiencia renal. Sin embargo. salvo una positividad pasajera para fibrina intravascular y extravascular. Es poco frecuente el compromiso inflamatorio predominantemente intersticial. a veces con necrosis fibrinoide y obstrucción del lumen. la normalidad morfológica se alcanza después de períodos variables que pueden durar años. anemia hemolítica y trombocitopenia. Estos casos presentan un cuadro clínico de nefropatía grave. Lo más frecuente es el compromiso de glomérulos e intersticio en forma igualmente intensa. cuerpos hematoxilínicos.6º) Inflamación intersticial INDICE DE CRONICIDAD (Valor máximo de 3 para cada uno. La microangiopatía trombótica con microtrombos oclusivos en arteríolas y capilares es muy característica.

relacionados generalmente con infecciones por streptococcus viridans en la endocarditis bacteriana subaguda. Cuando existen lesiones glomerulares segmentarias destructivas y proliferación celular glomérulo-capsular se está frente al cuadro típico descrito por Löhlein en 1910. necrosis cortical y microangiopatía trombótica. edema articular y artralgias. En esta condición como también en la endocarditis bacteriana. síndrome nefrótico. LESIONES RENALES EN LA ENDOCARDITIS BACTERIANA Las complicaciones renales de la endocarditis bacteriana son diversas y ocurren por mecanismos patogenéticos también diferentes. de IgG e IgA. colonizada por gérmenes como el stafilococcus aureus . infartos recientes y antiguos. En aquella época el 84% de los casos de endocarditis bacteriana subaguda evolucionaban con esta complicación renal.describen cuadros patológicos similares en la púrpura trombocitopénica trombótica de Moschowitz y en la insuficiencia renal aguda posparto. melena. Otras complicaciones son abscesos y pielonefritis hematógena. a veces hay un síndrome nefrítico agudo. La glomerulonefritis de Löhlein se produce por complejos inmunes. Glanzmann la denominó púrpura anafilactoide . muchas veces con insuficiencia renal aguda. Ocurre especialmente en niños y adolescentes. El compromiso renal clínico se encuentra en el 65% de los casos y se caracteriza por hematuria. en menor cantidad. También es conocida como púrpura reumática . PURPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH Esta enfermedad fue descrita por Schönlein en 1837 y su complicación intestinal. por su discípulo Henoch en 1874. Las más frecuentes son los infartos (hasta en el 75% de los casos) y la glomerulonefritis de Löhlein (hasta en el 35% de los casos). lo que coincide al microscopio electrónico con depósitos densos mesangiales de paredes capilares. ambas de muy mal pronóstico. Macroscópicamente estos riñones muestran tumefacción y numerosas petequias en la superficie (microfocos hemorrágicos glomerulares) y generalmente. proteinuria. Estos gérmenes son la causa de la nefropatía conocida como glomerulonefritis del shunt . hipertensión arterial y rara vez. eliminado el agente bacteriano causal la lesión renal desaparece o cicatriza. Este compromiso morfológico puede ser muy similar al de una glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I. . Clínicamente se presenta como una púrpura cutánea en extremidades inferiores y abdomen. insuficiencia renal. el streptococcus albicans o el streptococcus viridans . En el mesangio se encuentran depósitos inmunes de C3 e IgM y. con cólicos intestinales. Una glomerulonefritis trombótica muy similar se observa en casos de hidrocefalia interna con sonda de derivación encéfalo-cardíaca o encéfalo-peritoneal. aunque puede hacerlo a cualquier edad. Los infartos se deben a embolía trombótica y pueden tener un componente inflamatorio séptico. necrosis tubular.

cuando son muy extensas. ARTERIAS PEQUEÑAS Y ARTERIOLAS Arterioloesclerosis . 2. circunscrita al riñón. Por ello consideramos ambas enfermedades como entidades distintas. ARTERIA RENAL Malformaciones Arterioesclerosis Aneurisma disecante (Enfermedad de Erdheim) Inflamaciones: Enfermedad de Takayasu. lúes. etc. Como los hallazgos morfológicos a la microscopía de luz. No es raro encontrar grados variables de lesiones segmentarias glomerulares destructivas mesangiocapilares con proliferación celular glomérulo-capsular que. ENFERMEDADES VASCULARES Y LESIONES RELACIONADAS La clasificación más usada de las enfermedades vasculares renales está basada en el tamaño y tipo de vaso comprometido. Esta idea. CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES DE LOS VASOS DEL RIÑON (Según compromiso vascular predominante) 1. sin embargo. ARTERIAS MEDIANAS (lobular. que corresponden ultraestructuralmente a depósitos densos. IgG y antifibrina. inmunofluorescencia y microscopía electrónica son del todo similares a los que se encuentran en la enfermedad de Berger. radiada cortical) Arterioesclerosis Esclerodermia Panarteritis nodosa Granulomatosis de Wegener Angiopatía del rechazo 3. arciforme. La causa es desconocida. Estas lesiones pueden clasificarse de manera similar a las de la enfermedad de Berger (véase en nefropatías primarias). también de C3. ensombrecen el pronóstico. lo que hasta ahora no se ha demostrado en la enfermedad de Berger. se ha planteado que ambas enfermedades son manifestaciones de una misma entidad y que la enfermedad de Berger representaría una manifestación monosistémica.Los glomérulos presentan una lesión global y difusa con depósitos mesangiales de IgA y frecuentemente. no es fácil de aceptar debido fundamentalmente a que en la púrpura de Schönlein-Henoch es habitual que se alcance la normalidad clínica y morfológica completas.

Esta substancia es eosinófila y PAS positiva. en la que se comprometen las arterias pequeñas: el compromiso de las arciformes da una superficie nodular. en oposición a la atrofia renal de tipo periférico . aun a niños. VENA RENAL Trombosis A continuación se tratarán sólo algunas de estas enfermedades (sobre las displasias de la arteria renal véase en malformaciones renales). una superficie granular (riñón rojo granular ). en la túnica media. Al microscopio electrónico se ve como un depósito denso que contiene C3. y. Esto conduce a la clásica nefroesclerosis benigna arteriolar . IgG y fibrina. Se puede llegar al riñón vascular terminal (riñón retraído por . liso. lesiones degenerativas de las células parietales y depósitos de substancia hialina en la íntima y después. que produce zonas de atrofia subcapsulares primero. pero pueden afectar también a individuos jóvenes.Nefroesclerosis maligna Amiloidosis Inflamaciones Angiopatía del rechazo 4. edema intramural. en forma de un engrosamiento fibroso de la íntima. Cuando la lesión estenosa el orificio de la arteria renal en la aorta o en la arteria renal misma. y el de las arteríolas. rojo oscuro: es la atrofia renal de tipo central . delaminación de la elástica interna y placas de ateroma estenosantes. más profundas y extensas. una superficie micronodular. a veces. el de las radiadas corticales. CAPILARES Angiopatía del rechazo hiperagudo Microangiopatía trombótica 5. se produce un riñón pequeño. y luego. La arterioesclerosis compromete focalmente los vasos renales de calibre mayor y mediano. Esto tiene como consecuencia una atrofia del tejido renal por isquemia relativa (atrofia isquémica ). IgM. Su acumulación puede estenosar el lumen. y entonces tiene como consecuencia una isquemia relativa distal. a veces está mezclada con lípidos (lipohialina). ARTERIOLOESCLEROSIS La arteríoloesclerosis también es una lesión focal y de intensidad variable y está caracterizada por hiperplasia de células musculares lisas. ARTERIOESCLEROSIS La arterioesclerosis y la arteríoloesclerosis se presentan casi de regla sobre los 60 años de edad. Se trataría de insudación de substancias plasmáticas en la pared arteriolar.

escasos leucocitos y monocitos.arterioesclerosis o arteríoloesclerosis o ambas). Clasificación de las angeitis (Según Lie) ANGEITIS INFECCIOSAS Por bacterias piógenas (en pielonefritis aguda hematógena). estenosante. Las consecuencias pueden ser pequeños infartos. bacilos tuberculosos. Estas alteraciones se observan en pacientes jóvenes. Puede haber hemorragias en la pared (fragmentocitos). rojo oscuros. hongos. La asociación con hipertensión arterial es de 80% NEFROESCLEROSIS MALIGNA En esta enfermedad se encuentra una endoarteritis alterativa edematosa. con numerosas petequias en la superficie debido a la arteríolonecrosis (riñones con picadas de pulga ). e hiperplasia laminar concéntrica de la íntima en arterias radiadas corticales terminales. También se comprometen las arteríolas.etc. ANGEITIS Cualquier tipo de angeítis puede ocurrir en los vasos renales (acerca de los tipos más frecuentes véanse los capítulos de patología cardiovascular y de enfermedades del mesénquima). de alrededor de 40 años de edad. predominantemente de sexo masculino. se encuentra material Azul Alcián positivo. ocasionalmente trombótica y necrótica (necrosis fibrinoide). Por esta razón se las conoce como nefroesclerosis maligna secundaria (las lesiones serían secundarias a la hipertensión arterial). Como orientación general se indica a continuación la clasificación de Lee. a lo menos en un comienzo. Macroscópicamente estos riñones son de tamaño normal o aumentado. con frecuencia de raza negra y con hipertensión arterial acentuada o maligna (diastólicas superiores a 120 mmHg). En esta lesión descrita por Fahr en pequeñas arterias en forma de telas de cebolla . una glomerulopatía focal y segmentaria con lesiones necróticas con o sin proliferación celular glomérulo-capsular (glomerulopatía hipertensiva ) y lesiones tubulares que pueden llegar a la necrosis del epitelio. lisos. Existen casos menos frecuentes en los que se encuentra un daño morfológico renal similar y . no tienen hipertensión arterial acentuada: son las llamadas nefroesclerosis malignas primarias . ANGEITIS NO INFECCIOSAS DE GRANDES VASOS (eventualmente también de vasos medianos y pequeños) Enfermedad de Takayasu .

flebitis. nefrosis lipoidea. TRAUMATISMOS .Angeítis de células gigantes (angeítis de la arteria temporal y forma generalizada) DE VASOS MEDIANOS (eventualmente de vasos pequeños) Panarteritis nodosa clásica y microscópica Granulomatosis de Wegener Angeítis granulomatosa alérgica (de Churg-Strauss) Enfermedades del mesénquima Rechazo DE VASOS PEQUEÑOS Angeítis de hipersensibilidad (angeítis leucocitoclástica) Síndrome de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia mixta Síndrome de Goodpasture TROMBOSIS DE LA VENA RENAL La trombosis de la vena renal puede ocurrir a cualquier edad. vena cava inferior 2. . hipertensión arterial maligna. rechazo renal 3. Enfermedades relacionadas con la trombosis de la via renal 1. ENFERMEDADES RENALES Nefropatía extramembranosa. venas pelvianas. lupus eritematoso generalizado. caquexia. enfermedad tumoral generalizada. pielonefritis. amiloidosis. síndrome nefrótico congénito. desde el recién nacido hasta los ancianos. glomerulonefritis focal y segmentaria.mieloma. glomerulonefritis mesangiocapilartipo I. Siempre es una alteración secundaria a una enfermedad general o a una lesión local. TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS Ileocolitis. sarcoidosis 4. diarreas 5. PROGRESION DE TROMBOSIS VENOSA De extremidades inferiores. glomerulonefritis crecéntica. ENFERMEDADES RENALES SECUNDARIAS Diabetes mellitus. obesidad extrema.

descenso de la antitrombina. del factor de Hageman. X y fibrinógeno. Presentación La lesión pueder estar relacionada con diversos estados patológicos: Causas y enfermedades relacionadas con la necrosis cortical renal 1. de factores V. NECROSIS CORTICAL RENAL Morfología La necrosis cortical renal puede tener diversos grados de extensión: mínima. Bacterias Gram negativas. marginación de polimorfonucleares en capilares glomerulares. enfermedad de Behçet La oclusión trombótica puede producirse lenta o bruscamente. puede ser unilateral o bilateral. GRAVIDEZ. DESHIDRATACION. salvo en las necrosis corticales por rechazo. se suponen diversos mecanismos relacionados con un aumento de la coagulabilidad: aumento de trombocitos. RECHAZO RENAL HIPERAGUDO Y AGUDO 4. Especialmente en lactantes con diarreas 3. traumatismos 6. Shock. ANGEITIS Tromboangeítis obliterante. INFECCIONES. La causa de la trombosis de la vena renal no se conoce exactamente. VIII. microtrombos venosos y fibrina en lúmenes capilares. FACTORES HEMODINAMICOS. de la tromboplastina. Desprendimiento de la placenta. en que puede necrosarse todo el tejido de la corteza. edema intersticial.Lesiones quirúrgicas. abortos infectados. y otros más. focal y masiva. síndrome hemolítico urémico . En este último caso hay hiperemia aguda y hemorragias intersticiales renales. Cuando la oclusión se produce lentamente no ocurren mayores lesiones debido a la amplia circulación colateral venosa. síndrome de aplastamiento. Generalmente se conserva la zona de tejido cortical subcapsular y yuxtamedular. mortinatos 2. reacción de SanarelliSchwartzmann 5. En un riñón previamente normal no se producen necrosis extensas por trombosis de la vena renal.

como escherichia coli . Las primeras llegan a la eliminación de hasta toda la papila renal. deshidrataciones. plantas) y otras substancias químicas: etilenglicol. pielonefritis. rechazos. habitualmente sin compromiso del vértice papilar (formas ocultas para los radiólogos). Experimentalmente se ha demostrado un mecanismo del tipo Sanarelli-Schwartzmann. Los principales factores patogenéticos parecen ser vasoconstricción y coagulación intravascular diseminada. que también puede ser eliminada al cáliz y así dejar como secuela una cavidad comunicada con el cáliz. además de las enteritis. Las necrosis papilares más frecuentes ocurren en la diabetes mellitus (60%). en el caso de abuso de fenacetina y analgésicos. obstrucciones de la vía urinaria (15%) y pielonefritis (10%).6. Venenos biológicos (de serpientes. etc. Patogenia . anemia drepanocítica. cirrosis hepática. Posiblemente juegan un papel los factores relacionados con las diversas enfermedades en que se producen estas últimas dos alteraciones. pancreatitis agudas. FACTORES TOXICOS. abuso de analgésicos (15%). que finalmente es expulsada por la orina o bien sufre una calcificación distrófica con lo que el cáliz puede quedar deformado (caliectasia). NECROSIS PAPILAR RENAL Presentación La necrosis papilar renal puede ocurrir en la diabetes mellitus. Las demás formas pueden tener una recuperación parcial o casi completa de la función renal. Patogenia El mecanismo exacto por el que se produce la necrosis cortical renal. medios de contraste radiológico. La forma medular puede comenzar como microfocos necróticos y transformarse en una zona necrótica mayor por coalescencia. varias o todas las papilas de uno o ambos riñones. obstrucciones de la vía urinaria. Cuando se afectan ambos riñones generalmente se produce una insuficiencia renal aguda. estados de shock y otras condiciones patológicas. peritonitis. con deshidrataciones graves. con producción de microtrombos capilares. stafilococcus aureus en abortos. Se distinguen las formas en que se comprometen los vértices papilares y las llamadas formas medulares. no se conoce. arteritis necrotizantes. La necrosis cortical renal observada en lactantes está relacionada. arañas. etc. En el hombre esto puede estar relacionado con infecciones por gérmenes Gram negativos. al administrar pequeñas dosis repetidas de endotoxinas bacterianas. Morfología Se pueden comprometer una.

Se produce por falta de aporte de sangre por las arterias. el riñón puede transformarse finalmente en un saco de paredes delgadas con líquido a tensión en su interior. La pionefrosis es una hidronefrosis con inflamación purulenta. Necrosis papilar renal de tipo compresivo. traumatismos. Presentación La frecuencia de la hidronefrosis se estima en 3 a 5% de las autopsias de adultos. Estas pueden ser: a) las arterias rectas falsas. La hidronefrosis puede producirse ya en dos semanas. Hay aplanamiento de papilas y dilatación de cuellos calicilares y cálices. etc. por destrucción glomerular. En el hombre la persistencia de la oclusión . En esta forma las arterias rectas son comprimidas por edema intersticial (nefrosarca) en casos de nefritis intersticial aguda. por ello. HIDRONEFROSIS. estenosis tumorales del uréter. Hay un trastorno circulatorio general con hipoxia.Según la patogenia pueden distinguirse cuatro formas. Se produce por inflamación (pielonefrítica). cicatrices por intervenciones quirúrgicas. dilatación de los vasos rectos y estasia local con daño por hipoxia. Ocurre en diversas condiciones patológicas. Necrosis papilar infecciosa. por angeítis calicilar. un mal funcionamiento de la motilidad de la vía urinaria (formas idiopáticas). UROLITIASIS Y NEFROCALCINOSIS HIDRONEFROSIS Es la dilatación del aparato pielocalicilar con atrofia por compresión del tejido renal. cicatrices por inflamaciones de la vía urinaria. Está condicionada por un mal drenaje en la vía urinaria. liberación de prostaglandinas. como: hiperplasia nodular de la próstata. compresión extrínseca por vasos aberrantes. c) las arterias espirales. Existen casos aislados en que no se encuentra la causa anatómica y en que se supone una alteración de la inervación. Morfología Macroscópicamente la pelvis renal se presenta dilatada y distendida en un riñón aumentado de tamaño y lobulado. cáncer de la vejiga. Necrosis papilar renal angiopática (tipo vascular). Necrosis papilar renal del shock. También puede producirse por lesión de los capilares intersticiales papilares en el caso de abuso de fenacetina. b) las arterias rectas verdaderas. pielonefritis. por lesión vascular directa. malformaciones. Esta forma se ha observado hasta ahora sólo en niños.

ureteral. En general. proteína de Tamm Horsfall y células epiteliales. en la mayoría de los casos. Es de mayor frecuencia en el sexo masculino. es muy frecuente en zonas geográficas del tercer mundo. En la formación del cálculo se distinguen dos estadios. mucoproteínas. Presentación La litiasis urinaria no es una enfermedad específica y representa. Factores de riesgo Son diversos y en general se detectan en el 70 a 80% de los casos. uretra). pirofosfatos en los de oxalato de calcio). una complicación de condiciones patológicas locales o generales. por más de 30 a 60 días hace irrecuperable la atrofia renal. La urolitiasis puede ocurrir a cualquier edad. que pueden ser muy diversas. En esta fase los cálculos se hacen visibles macroscópicamente. por ejemplo. b) compuestos de alto peso molecular como. uréter. en el Medio Oriente y en el Lejano Oriente. Estadio inicial o de nucleación. también existen casos esporádicos asociados a enfermedades congénitas o familiares. por ejemplo por ligadura. a cálculos en la pelvis o en cualquier parte de la vía urinaria (vejiga. con escasez de agua sobre todo en las zonas desérticas. UROLITIASIS (LITIASIS URINARIA) La nefrolitiasis se refiere sólo a cálculos o concreciones en los riñones y en la pelvis renal (cálculos renales). la urolitiasis. En Africa está relacionada con la eschistosomiasis. c) sobresaturación de constituyentes de la orina. Cuando son muy pequeños se denominan arenilla . la urolitiasis. Tiene lugar a nivel microscópico. especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. La nefrolitiasis es en frecuencia la tercera condición patológica en países desarrollados y probablemente está relacionada con dietas más ricas en proteínas y sales. En cambio. los de gran tamaño forman un molde del aparato pielocalicilar y se llaman cálculos coraliformes (cálculos en asta de ciervo ). Estadio de crecimiento y agregación de los cristales. En esta fase se produce la precipitación de diversas sales. Los factores de riesgo son: . la cual está condicionada por distintos factores: a) falta de inhibidores (citratos en los cálculos de fosfato de calcio. especialmente de la vejiga. Etiología y patogenia Las causas y la génesis de los cálculos no se conocen todavía con exactitud.

Hipercalciuria (más de 4 mg de Ca por Kg por día en la orina) idiopática o por mayor aporte de calcio en las comidas. 3. de color café. Son de especial importancia las debidas a bacterias productoras de ureasa. con lo que la orina se alcaliniza con elevación de la concentración de amonio. 5. duros. 4. enclavamiento. Estasia urinaria. Cistinuria. particularmente el proteus vulgaris (otras son la klebsiella. pseudomona. acidosis tubular distal o de tipo I. La ureasa descompone la urea. el estáfilococo y también el micoplasma). abscesos e hidropionefrosis. Pathologie der ableitenden Harnwege und Prostata. Hiperuricemia o hiperuricosuria (en la gota y leucemias). Springer. Deshidrataciones en zonas desérticas y eschistosomiasis endémica. Hiperparatiroidismo (el 55% de los pacientes con hiperparatiroidismo tienen cálculos de fosfato de calcio). tumores. con espinas o superficie irregular Coraliformes. 1989) COMPOSICION FRECUENCIA Oxalato de Ca y fosfato de Ca Fosfato de amonio 70% MORFOLOGIA De color café. Los detritus celulares y los moldes de fibrina también favorecen los depósitos de calcio. inflamaciones. Tendencia familar Consecuencias de la urolitiasis Ellas son: migración del cálculo con irritación local y hematuria. degeneración maligna de epitelios en regeneración constante por la irritación. Hiperoxaluria idiopática o por causa entérica . cicatrices. Por malformaciones. p 54. Aportes exagerados de vitamina C (se metaboliza a oxalatos). 2. en cualquier condición con mala absorción de grasas (facilitan la unión de calcio de la dieta a ácidos grasos y dejan libres oxalatos para ser absorbidos). estasia urinaria e hidronefrosis. friables pH (orina) ácida 15% alcalina . MORFOLOGIA Y COMPOSICION DE LOS CALCULOS URINARIOS MAS FRECUENTES (Cifras según B. Inflamaciones. infección con pielonefritis. carbonatos y iones fosfatos (se producen cálculos coraliformes de fosfato de amonio magnesiano o estruvita). Condiciones geográficas. Helpap.1. blandos. Factores metabólicos.

destrucción ósea. NEFROCALCINOSIS 3% ácida 5% Es el depósito de sales de calcio en el tejido renal. blandos o duros. Frecuentemente está relacionada con hipercalcemias secundarias a hiperparatiroidismo. paredes capilares e intersticio renal. lisos. producidas probablemente por orina muy concentrada. metástasis óseas de carcinomas. . mucosa gástrica. necrosis cortical renal. osteolisis postraumáticas o postinfecciosas. como pulmón. además del riñón. especialmente en la médula. sarcoidosis.magnesiano Uratos de Ca. piel. dihidroxiadenina sílica. Nefrocalcinosis secundaria (o distrófica) Consiste en la calcificación de células o tejidos necrosados (como en la enfermedad tubular aguda) o de material extraño (como proteínas en el mieloma). en forma difusa o focal. mayor absorción intestinal de calcio. La condición conocida como infartos cálcicos papilares es aquella en que además del depósito intersticial de calcio existe una fibrosis como consecuencia de la destrucción celular. inmovilización. cristalización radiada hexagonal 7% ácida Cistina Otros: xantina. Se la encuentra en el 20% de las autopsias de adultos. amarillo parduscos. El calcio también puede depositarse en los vasos sanguíneos y glomérulos. intoxicación por vitamina D. El calcio se deposita en moldes proteicos. Las placas de Randall corresponden a calcificaciones en el vértice de las papilas. arterias. ácido úrico Redondos. Formas patogenéticas Nefrocalcinosis primaria (metastásica o hipercalcémica) En esta forma se producen depósitos de calcio en diversos órganos. mieloma. Estas placas pueden ser sitio de origen de urolitiasis. etc. En el riñón las calcificaciones se encuentran como depósitos finamente granulares en células epiteliales y membrana basal de los túbulos y en el intersticio. Se excluye la calcificación de infartos. radiolúcidos Amarillentos. necrosis papilar renal ni tuberculosis.

de epitelio de transición Sarcomas .TUMORES RENALES CLASIFICACION DE LOS TUMORES RENALES PRIMARIOS TUMORES DEL TEJIDO RENAL TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS EPITELIALES Adenoma Oncocitoma Fibroma NO EPITELIALES Mioma Reninoma Angiomiolipoma DISONTOGENETICOS Nefroblastomatosis Nefroma mesoblástico Tumor de Wilms Sarcomas Carcinoma de cel. renales TUMORES DE LA PELVIS TUMORES BENIGNOS EPITELIALES Papiloma Fibroma NO EPITELIALES Mioma TUMORES DE LA CAPSULA RENAL TUMORES BENIGNOS Fibroma Mioma TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS Sarcomas TUMORES MALIGNOS Ca.

más de 3 cm de diámetro. de pocos milímetros de diámetro y se encuentran por lo común como hallazgos de autopsias. que se observan en el 20% de las necropsias. Se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino entre los 40 y 50 años de edad. Hoy está demostrado que se origina de células epiteliales de túbulos renales. Tumores benignos muy característicos del riñon son: el reninoma. vasos sanguíneos sin fibras elásticas y por haces de fibras musculares lisas. Este tumor puede ser de gran tamaño y semejar un carcinoma de células renales. en especial en riñones atróficos de adultos y ancianos.Los tumores benignos del riñón son relativamente frecuentes. que se encuentran en un 10 a 35% de las autopsias. Oncocitoma Es un tumor de células renales constituido por oncocitos (células ricas en mitocondrias). . el oncocitoma y el angiomiolipoma Reninoma Es un tumor del aparato yuxtaglomerular constituido por células productoras de renina. Angiomiolipoma Este tumor pertenece al grupo de los hamartomas. Clínicamente se manifiesta por dolor. Esta substancia puede identificarse con técnicas inmunohistoquímicas y con microscopía electrónica. hematuria e hipertensión arterial. Los adenomas son tumores benignos de células renales. Se pensaba que era un tumor derivado de inclusiones de corteza suprarrenal en el riñón. fiebre. Su tamaño es variable. CARCINOMA DE CELULAS RENALES Este tumor se lo conocía antes como hipernefroma . Cuando tienen mayor tamaño. Está constituido por tejido adiposo maduro. ya que no tienen manifestaciones clínicas. y los adenomas corticales. Por lo general no es un tumor de gran tamaño y clínicamente se manifiesta con hipertensión arterial. Entre ellos están los fibromas de la médula y corteza renales. pueden ser tubulares o papilares. Generalmente son muy pequeños. En el 80% de los casos está asociado a esclerosis cerebral tuberosa (enfermedad de Bourneville). carcinoma hipernefroide o tumor de Grawitz . son difíciles de diferenciar de los carcinomas de células renales y en tal caso se consideran tumores de comportamiento biológico incierto. puede alcanzar 20 cm de diámetro.

dolor. 2: invasión de la celda perirrenal. sin invasión de cápsula. Las células y su disposición se parecen a las de un tejido vegetal. Existen otros tipos celulares menos frecuentes. como células cromófobas y células fusadas. . Hoy. núcleo central relativamente pequeño y de citoplasma claro (por la extracción de lípidos y glicógeno al confeccionar la preparación). El tumor comprime e infiltra el tejido renal. el sistema excretor de la vía urinaria. Microscópicamente el tumor tiene formas sólidas. En el 5% de los casos el tumor se descubre por las metástasis (generalmente óseas. vena ni aparato pielocalicilar. con áreas amarillentas. 4: metástasis a distancia o invasión de órganos vecinos (glándulas suprarrenales. tubulares. necróticas. zonas quísticas y otras hialinas o de involución. Las metástasis se producen con mayor frecuencia en la piel. hueso. Clínicamente se manifiesta por la tríada clásica: hematuria. los peor diferenciados. cordonales o papilares y está constituido por células grandes poligonales. los del grupo 3. estos últimos tienen formas altamente pleomorfas o sarcomatoides. Morfología Macroscópicamente es un tumor de aspecto abigarrado. hígado y ganglios linfáticos. vena cava o con metástasis en ganglios linfáticos regionales. Puede presentarse a cualquier edad. pero su frecuencia relativa es particularmente alta alrededor de la 6a década de la vida. Estadios de Robson 1: tumor confinado al riñón. y frecuentemente invade las venas. pulmonares o subcutáneas). estas últimas pueden simular un sarcoma. columna vertebral). debido a los avances de los métodos de examen radiológicos. Para establecer el pronóstico es necesario evaluar el grado de malignidad histológica: los del grupo 1 son los mejor diferenciados y con menos atipías. son cada día más frecuentes los hallazgos incidentales de carcinomas asintomáticos. 3: invasión de la vena renal. otras rojizas o hemorrágicas. tumor.Presentación Es el tumor maligno más frecuente del riñón. sistema nervioso central. otras blanquecinas. la cápsula y la celda renales. de límites netos. pulmones. linfáticos. En el momento de la nefrectomía tiene valor pronóstico la clasificación de Robson en 4 estadios.

se distinguen las siguientes formas de rechazo. de no mediar una terapia. 1986) SOBREVIDA SEGUN ESTADIOSa 5 años 1 2 3 4 a b SOBREVIDA TOTAL SIN TRAT.4% 1. suman cerca de 1. CARCINOMA DE CELULAS RENALES (Cifras según M. RECHAZO HIPERAGUDO . En la tabla siguiente se indican la sobrevida según los estadios de Robson y la sobrevida comparativa de pacientes tratados y no tratados. Renal cell carcinoma: survival and prognostic factors.. 3 5 años años CON T.7% 20% en resecciones quirúrgicas tratamiento con drogas antitumorales El tumor de células de transición de la pelvis renal y del uréter se tratará en relación con el tumor del mismo tipo de la vejiga urinaria.500. TRASPLANTE RENAL El trasplante renal es hoy un tratamiento bien establecido de la insuficiencia renal terminal. Los antígenos que desencadenan el rechazo son diversos y se encuentran en los llamados sistemas de histocompatibilidad.b 5 años ESTADIO % EN BIOPSIA 10 años 66% 35% 5% 0% 25 15 29 31 88% 67% 17% 5% 4. de no más del 3.5%.000 los trasplantes renales efectuados hasta ahora en el mundo. El alotrasplante induce en el receptor una respuesta inmune llamada rechazo que. De acuerdo con la patogenia. en nuestro país. Se estima en unos 250.El carcinoma de células renales regresa espontáneamente en un muy bajo porcentaje de pacientes. Golimbou et al. Urology: 291. termina con la destrucción del órgano trasplantado. presentación clínica y los caracteres morfológicos.

microtrombosis y depósitos de fibrina.Es muy poco frecuente. La respuesta a la terapia antirrechazo es pobre por las acentuadas alteraciones morfológicas. jaspeado. Los anticuerpos responsables están dirigidos contra antígenos HLA de la clase I o antígenos endoteliales. Está representado por tumefacción. macrófagos. En esta forma se reconocen un componente celular intersticial. Macroscópicamente el riñón es rojo violáceo. proteinuria. anuria. muy pocas células plasmocitoides y algunos granulocitos eosinófilos. pero en el 65% de los casos hay manifestaciones clínicas (insuficiencia renal aguda. generalmente en el segundo a cuarto día. fiebre. dolor. edematoso. y después se pone púrpura oscuro. lesiones hemorrágicas. entre las que hay monocitos. El otro componente es humoral y desencadena un rechazo agudo vascular y glomerular (glomerulopatía aguda del trasplante renal). muchas veces con numerosos infartos. hipertensión arterial.). Muchas veces es subclínico. RECHAZO AGUDO ACELERADO Con este término clínico se designa un rechazo agudo grave que ocurre en la primera semana. gran edema de la íntima con células espumosas y monocleares. Se presenta generalmente a los pocos minutos u horas después de reestablecida la circulación en el riñón trasplantado y se caracteriza por trombosis masiva en los capilares sanguíneos. ya que puede causar grave daño tóxico general. Estos anticuerpos pueden ser del grupo ABO. grande y blando. En el intersticio se . RECHAZO AGUDO Se produce en general en todo trasplante renal alogénico por lo menos una vez y especialmente durante el primer año. y se manifiesta por fiebre. Estas consisten en áreas necróticas. Secundariamente estas células comprometen el túbulo y alcanzan el lumen. representado por células redondas. RECHAZO CRONICO Se produce después de tres meses o de años de realizado el trasplante. se produce por anticuerpos citotóxicos preformados en el receptor que actúan directamente contra las células endoteliales del riñón trasplantado (reacción de hipersensiblidad tipo II). Este componente celular habitualmente responde a la terapia antirechazo. oliguria. hecho morfológico típico del rechazo humoral. etc. células linfoides. microhemorragias. hipertensión arterial y edema del riñón trasplantado. Como este rechazo es imposible de revertir es necesario retirar el riñón lo antes posible. usualmente focal. microtrombosis capilar y trombosis arteriolar y arterial (angeítis trombótica) y por escasos infiltrados celulares mononucleares en el intersticio. La consecuencia es la atrofia renal. lesiones alterativas endoteliales. antiendotelio o antigranulocito. Se caracteriza por daño vascular con acentuada estenosis por hiperplasia y fibrosis de la íntima en vasos pequeños y de mediano calibre (arteriopatía esclerosante y finalmente oclusiva). linfoblastos.

es decir. 50%. a veces síndrome nefrótico e hipertensión arterial. una nefropatía extramembranosa. similar a la lesión del síndrome urémico hemolítico. Los agentes etiológicos más fecuentes son las bacterias: escherichia coli . NEFROPATIAS RECURRENTES En el riñón trasplantado pueden producirse nefropatías recurrentes. 33%. proteinuria. Estos pacientes presentan disminución progresiva de la función renal. stafilococcus . macrófagos. menos frecuentemente la inflamación se produce por hongos (género cándida). Produce una arteriolopatía por daño endotelial. 33% y glomeruloesclerosis focal y segmentaria. glomerulonefritis crecéntica. radiaciones ionizantes o parásitos (schistosomiasis).producen escasos infiltrados redondocelulares formados por linfocitos y plasmacélulas maduras. La glomerulopatía del rechazo crónico consiste en aumento del mesangio y de la lámina rara interna. para lo cual es indispensable la biopsia renal. Por otra parte. en los primeros días. monocitos. fibroblastos y fibrocitos con extensa fibrosis. enfermedad de Berger. klebsiella . lo que lleva a disminución del lumen capilar y colapso glomerular focal y segmentario. streptococcus . PATOLOGIA DE LA VIA URINARIA INFLAMACIONES DE LA VIA URINARIA Son relativamente frecuentes. En riñón donado de cadáver puede desarrollarse. pseudomona . 90%. glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I. las más de las veces se deben a una infección y afectan principalmente la vejiga. pueden aparecer nefropatías nuevas (nefropatías de novo ). ALTERACIONES POR MALA PRESERVACION Los trasplantes de riñón de donantes vivos son cada vez menos frecuentes. daño tubular con microvacuolización y necrosis celular aislada con microcalcificaciones tubulares. proteus . LESIONES POR DROGAS Existen lesiones renales por drogas usadas para tratar el rechazo. Las nefropatías recurrentes tienen distintas frecuencias: enfermedad por depósito denso. la misma que llevó al receptor a la insuficiencia renal terminal. Las condiciones que favorecen la infección de la vía . como por ejemplo. 58%. Es menos frecuente que el riñón donado tenga una nefropatía preexistente . aunque los exámenes clínicos antes del trasplante hayan sido normales. agentes químicos (ciclofosfamida). una enfermedad tubular aguda debido a períodos prolongados de hipoxia e isquemia tanto ante mortem como post mortem . Entre éstas está la ciclosporina A . Otras drogas pueden producir una nefritis intersticial. Esta lesión debe diferenciarse del rechazo agudo.

derivados del epitelio de transición. La cistitis tuberculosa generalmente es secundaria a una tuberculosis renal úlcerocaseosa abierta y habitualmente es de forma productiva granulomatosa. hiperplasia nodular de la próstata entre las más importantes). de abundante citoplasma granular (células de Hansemann). a veces con zonas de leucoplaquia y metaplasia espinocelular. las ulcerosas y las disecantes gangrenosas. litiasis. hemorrágicas. Esta última puede transformarse en un carcinoma. 4) diabetes mellitus y 5) abuso de analgésicos (fenacetina). la cistitis folicular . intervenciones quirúrgicas. las erosivas. a veces laminillares. en que la inflamación compromete los nidos epiteliales de von Brunn. La malacoplaquia se manifiesta macroscópicamente en forma de eminencias planas amarillentas en la superficie interna vesical. Pueden ser papilares y granulosas. que sufren una transformación quística. las fibrino-necrotizantes con formación de pseudomembranas. de sales de calcio (cuerpos de Michaelis-Gutmann). purulentas. Inflamaciones agudas En estas se distinguen las cistitis serosas. La cistitis crónica intersticial es más frecuente en las mujeres y se caracteriza morfológicamente por una inflamación transmural con abundantes células cebadas en el exudado inflamatorio. El depósito de calcio se produciría en los restos bacterianos. La lesión se debería a una eliminación defectuosa de bacterias Gram negativas del grupo coli por una alteración enzimática lisosomal en los macrófagos. traumatismos. la cistitis de tipo viral . Otras formas especiales son la cistitis eosinofílica . Inflamaciones crónicas Estas pueden llevar a una retracción vesical. embarazo. Estos macrófagos. Por lo común cursan con gran desarrollo de tejido granulatorio. 3) deficiencias inmunológicas. TUMORES DE LA VIA URINARIA . malformaciones. muestran en el citoplasma partículas granulares. Una forma similar puede producirse por bacilos BCG inyectados en la vejiga como tratamiento contra el cáncer vesical superficial. caracterizada por gran hiperplasia de folículos linfáticos. 2) manipulaciones (uso de sonda). con alteraciones del epitelio de revestimiento similares a las producidas por el virus papiloma en el cuello uterino y la cistitis glandular .urinaria son: 1) alteraciones hemodinámicas por múltiples causas (alteraciones neurogénicas.

pueden ser únicos o múltiples. anilinas.M. por ejemplo. el 92%. sólido e infiltrante). considerando: 1) el tipo histológico. uréter. en que se distinguen los siguientes grupos (Fig. 5-31): . Cáncer vesical Los cánceres vesicales se localizan preferentemente en el trígono y en relación con la salida de los ureteres. Int Acad of Pathol. para lo cual se usa la clasificación de Jewett-Strong. Williams & Wilkins. mixto: papilar y plano. el 6%. en trabajadores de determinadas industrias (goma. de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud.00 habitantes por año). sólido o sésil. del uréter. Murphy. Se reconocen los siguientes tipos histológicos (cifras según W. Existen raros casos en que sólo existe un carcinoma in situ en toda la mucosa vesical. el 2% y de la vejiga. etc. Todo caso de cáncer vesical debe clasificarse. los tumores de estos órganos son similares. Nº 34. en buena parte ya eliminados del comercio. vejiga y gran parte de la uretra tienen un origen embriológico común. 1992): de epitelio de transición carcinoma espinocelular adenocarcinoma indiferenciados 90% 6% 2% 2% Cáncer de la vía urinaria Puede aparecer a cualquier edad. el de la pelvis y el del uréter.según la infiltración a través de las diversas capas de la vejiga y por fuera de ésta. unos pocos son planos e infiltrantes o una combincación de ambas formas. 4) la extensión del tumor. 2) el grado de diferenciación (según Broders). pero es mucho más frecuente sobre los 50 años. En el 60% de los casos. en edades aun más avanzadas. una vejiga con carcinoma tiene un carcinoma in situ en algún otro sitio de la mucosa. La gran mayoría son carcinomas: de la pelvis. Un buen método de búsqueda del cáncer vesical es el examen citológico de la orina en grupos de mayor riesgo. es decir. 3) el tipo de crecimiento (in situ . Pathology and pathobiology of the urinary bladder and prostata.Como la pelvis renal.). La mayoría son papilares exofíticos. como el tabaco (el riesgo es 4 veces mayor que en la población no fumadora) y muchos otros productos químicos. En la segunda mitad del presente siglo se ha detectado un significativo aumento del cáncer vesical tanto en el hombre como en la mujer (10 a 23 casos por 100. Esto puede atribuirse al aumento de substancias cancerígenas. papilar.

Se observa en individuos jóvenes. Tumores benignos de la vejiga El papiloma de la vejiga. para el B1 y B2. Cáncer de la pelvis renal y del uréter Son poco frecuentes y se clasifican de la misma forma que los vesicales. de 30% y para el C. hueso. que representa el 2. está formado por un eje fibroconjuntivo vascular revestido de un epitelio de transición normotípico. que empeora aún más el pronóstico. pulmón. bazo. y debe diferenciarse del adenocarcinoma infiltrante de órganos vecinos: próstata.5% de todos los tumores papilares de la vejiga. piel. de 0%. en cifras globales a los 5 años. todos éstos son poco frecuentes. los pacientes no tienen una sobrevida mayor de 12 meses. PATOLOGIA DE LA PROSTATA . y otros más. cuello uterino.Grupo A: Grupo B1: Grupo B2: Grupo C: Grupo D1: Grupo D2: tumor confinado a la mucosa o a la submucosa tumor infiltrante en la mitad interna de la túnica muscular tumor infiltrante en la mitad externa de la túnica muscular tumor infiltrante en la adventicia metástasis tumorales en ganglios linfáticos regionales metástasis tumorales en ganglios linfáticos yuxtarregionales o metástasis a distancia La recidiva del cáncer vesical es frecuente y se estima. Las recidivas generalmente son de un grado mayor de malignidad y. Cuando infiltran más allá de la muscular y son de alto grado. entre las más frecuentes. El adenocarcinoma mucosecretor de la vejiga es poco frecuente. Las metástasis se producen por vía linfática en ganglios regionales y periaórticos (12-85%) y por vía hematógena. La sobrevida a los 5 años para el grupo A es de 65%. Puede derivar de restos uracales o de metaplasia glandular de la mucosa en la base vesical. pueden presentar focos de diferenciación espinocelular. recto. fibromas. leiomiomas. además. angiomas. de 30 años a 40 años. en 85%. Otros tumores benignos son: adenomas. en hígado. Los cánceres desarrollados en divertículos vesicales (en alrededor del 5% de los divertículos vesicales se desarrolla un cáncer) son de peor pronóstico y la sobrevida al año de evolución es de 15%.

Pesa 20 a 25 g y mide 3 x 4 x 2. correspondiente al 10% de la glándula. hipogástricos medios e inferiores. tuberculosa. más aguzado. Son poco frecuentes la prostatitis eosinofílica. sacros laterales y prevesicales (Fig. utilizado en la identificación de tumores derivados de estas células. Tiene forma de castaña o triángulo achatado en su base o cara superior. el ápex o vértice prostático. Los linfáticos drenan hacia los ganglios ilíacos externos. b) zona central . ambos íntimamente unidos y delimitados por la cápsula prostática común. PROSTATITIS Las prostatitis se presentan a diversas edades. generalmente en menores de 40 años. termina junto al segmento distal de la uretra prostática en la aponeurosis perineal media. como atrofia focal. Una forma especial es la prostatitis granulomatosa (de agente infeccioso desconocido) relacionada probablemente con escape de secreción glandular al intersticio del órgano. Su extremo opuesto. c) zona periférica .5 cm en el hombre adulto. Las crónicas ocurren más frecuentemente en mayores de 50 años. Las glándulas de la próstata están formadas en su mayor parte por células secretoras. que son los tumores más frecuentes de este órgano. Las arterias que irrigan la próstata nacen de la arteria ilíaca interna o arteria hipogástrica. Desde los 30 años en adelante. fibrosis periglandular e inflamación crónica focal. alteraciones que afectan preferentemente la zona periférica. mientras que las zonas de transición y periférica derivan de evaginaciones de la uretra proximal. se producen en la próstata diversas alteraciones histológicas. Las formas purulentas pueden tener abscesos. en particular. correspondiente al resto de la glándula (70%).DATOS ANATOMICOS Organo compuesto por glándulas y estroma. sarcoidótica y la malacoplaquia. correspondiente al 20% de la glándula. ocupa la base en relación con las vesículas seminales. 5-32). en relación con la hiperplasia nodular de la próstata. ubicada en la base y en relación con la uretra y vejiga. Dichas células secretan fosfatasa ácida y poseen antígeno prostático específico. Está alojada en el compartimiento o nicho prostático inmediatamente por debajo de la vejiga. en relación con la cual se halla su base o cara superior. de las que derivan los adenocarcinomas. La zona central probablemente es de origen wolffiano. En la próstata se distinguen tres zonas: a) zona de transición . las agudas bacterianas y virales. Estas últimas dos zonas se consideran el sitio de origen del adenocarcinoma de la próstata. de origen cloacal. HIPERPLASIA NODULAR DE LA PROSTATA Morfología .

musculares. reflujo con hidroureteronefrosis e infecciones frecuentes. De todos los tumores de la próstata los más frecuente son los carcinomas y de éstos. En los Estados Unidos es la 3a causa de muerte por cáncer en mayores de 55 años. debido a un proceso hiperplástico expansivo del tejido glandular y del estroma. dado por nódulos blanquecino amarillentos de 1 a 10 mm de diámetro. en menos del 10% es uninodular. no más del 3%. Patogenia y Presentación La patogenia de la hiperplasia prostática probablemente está relacionada con trastornos hormonales que consisten en una disrregulación entre andrógenos y estrógenos. pero probablemente existe alguna relación con acción hormonal ya que en individuos castrados se atrofia el epitelio grandular y no se desarrolla carcinoma. CANCER DE LA PROSTATA Presentación El cáncer de la próstata es muy frecuente. Esto ocasiona retenciones permanentes de orina en la vejiga que provocan hipertrofia e hiperplasia de la pared vesical con formación de pseudodivertículos. Si tienen muchas glándulas muestran un aspecto poroso o esponjoso y ellas pueden contener cuerpos amiláceos o concreciones. la mayor frecuencia de la hiperplasia prostática coincide con la aparición de la menopausia masculina. Se presenta por sobre los 40 años y afecta al 80% de los hombres mayores de 70 años. y. La causa se desconoce. la obstrucción urinaria. se presenta en el 25% de los hombres sobre los 50 años y en el 80% de los mayores de 90. que corresponde a más del 90% de los tumores malignos del órgano. muy pocos.Es un aumento de tamaño de la zona de transición y de la región periuretral proximal. fibromusculares. el adenocarcinoma. Estos últimos son los más frecuentes. En el 85% de los casos es un carcinoma multifocal o extenso. fibroglandulares o fibromioglandulares. Complicaciones La complicación de la hiperplasia de la próstata es. en mayor o menor grado. Deriva de los acinos glandulares (carcinoma acinar). aunque ocasionalmente se desarrolla de la zona de transición. La zona periuretral hiperplástica macroscópicamente es blanquecina y lisa por estar compuesta preponderantemente de tejido fibromuscular. entre ellos. La consistencia de la glándula hiperplástica es menor de la que suele tener el cáncer de la próstata. De hecho. Formas o categorías del carcinoma de próstata . Los nódulos pueden ser fibrosos. por bandas de tejido fibroso o fibrohialino. lo harían de los conductos glandulares (carcinoma ductal). El adenocarcinoma se origina en la zona periférica. Macroscópicamente muestra un aspecto multinodular.

una de las más apropiadas es la de Gleason. 3) Carcinoma incidental (subclínico): clínicamente silente. número de focos y extensión del carcinoma. 2) Carcinoma oculto: descubierto por sus metástasis antes que el tumor primario. que van desde un adenocarcinoma tubular bien diferenciado. 4) Carcinoma latente: descubierto en autopsias. Según ésta se distinguen 5 tipos histológicos. vejiga. Clasificación De todas las clasificaciones actualmente en uso para determinar el grado de malignidad histológica del carcinoma prostático. El porqué de esta agresividad selectiva se desconoce por completo. para lo cual el mejor método es el examen morfológico. Los estadios que se encuentran más frecuentemente en las resecciones quirúrgicas son el III (45%) y el IV (57%). por examen físico. El carcinoma incidental y el latente parecen tener una frecuencia mucho mayor que el carcinoma manifiesto y el oculto. pelvis) y sitio de las metástasis. Los estadios básicos son cuatro: Estadio I Carcinoma incidental (sin manifestaciones clínicas) Estadio II Carcinoma dentro de la cápsula prostática Estadio III Carcinoma con extensión extracapsular. eventual infiltración de órganos vecinos (vesículas seminales. signos de estenosis u obstrucciones uretral. hematuria. uretra. etc. Por lo tanto. sin metástasis Estadio IV Carcinoma con metástasis Cada uno de estos estadios se subdivide en dos atendiendo al grado de diferenciación histológica. Los tipos más frecuentes son el 3 y . Estadios del cáncer de la próstata Es de gran importancia pronóstica determinar en la forma más precisa posible el estadio en que se encuentra el carcinoma de la próstata. de crecimiento expansivo (tipo 1) hasta uno muy poco diferenciado e infiltrante (tipo 5). En la evaluación de las metástasis ganglionares linfáticas son importantes el número de ganglios comprometidos y el tamaño de aquellas. El paciente con tumor en el estadio inicial (IA1) tiene igual sobrevida que la población general.1) Carcinoma clínicamente manifiesto: el diagnóstico se establece clínicamente. aparentemente existe sólo un pequeño porcentaje de cánceres que progresan y se diseminan. descubierto casualmente en el examen microscópico de tejido prostático resecado bajo el diagnóstico de enfermedad no maligna.

metástasis de melanoma. cáncer del recto y en el de las vesículas seminales. cuerpos vertebrales. Otros tipos histoógicos Mucho menos frecuentes como cáncer primario de la próstata son el carcinoma de epitelio de transición. La etapa que sigue al carcinoma in situ es la del carcinoma microinvasor. el carcinoma epidermoide y el carcinosarcoma. 9 y 10 tienen metástasis ganglionares regionales en más del 90% de los casos y son los de peor pronóstico. sólo excepcionalmente observado en la próstata. de ellas depende la mortalidad. 3 y 4 no tienen metástasis y son de muy buen pronóstico (Fig. Entre los sarcomas están el leiomiosarcoma. Las metástasis óseas más frecuentes son las de la pelvis. ya que. Neoplasia intraepitelial En la próstata existe también el carcinoma in situ y microfocos de atipías celulares dentro de las glándulas sin signos de invasión. Los grados 2. Las determinaciones serológicas de antígeno prostático y fosfatasa ácida prostática son de gran utilidad para el diagnóstico clínico del cáncer o de metástasis. Las viscerales más frecuentes son las de pulmones. Las metástasis son de gran importancia en el cáncer de la próstata. Las metástasis hematógenas a los huesos pueden producirse sin una concomitante diseminación linfática. hipogástricos e ilíacos). Metástasis del cáncer de la próstata Ellas se realizan por vía linfática o hematógena.el 4. aunque excepcionalmente. . Las metástasis más frecuentes son las ganglionares linfáticas regionales (ganglios obturadores. Pero corrientemente existen más metástasis en tumores de mayor tamaño. todos éstos muy poco frecuentes. hígado y glándulas suprarrenales. Ocasionalmente se produce un compromiso aislado de la próstata en linfomas. La invasión de estos sistemas puede ser precoz (inclusive. Los grados 8. respectivamente. de carcinoma broncogénico y del estómago. fémur y costillas. rabdomiosarcoma y fibrosarcoma. que se observan frecuentemente en próstatas con cáncer. Compromiso tumoral secundario en la próstata La invasión de la próstata por otros cánceres es por extensión: en el carcinoma de epitelio de transición de la vejiga. en el carcinoma incidental A1). El grado de Gleason está dado por suma de los dos tipos predominantes en cada caso. con pocas excepciones. que en conjunto tienen una frecuencia relativa de cerca de 60% y corresponden a un adenocarcinoma tubular moderadamente diferenciado y poco diferenciado. este último muy raro. 5-33).

La inflamación testicular más frecuente es la orquitis urleana . especialmente de la serie germinal. como por ejemplo. que se presenta en más de un tercio de los pacientes a raíz de una parotiditis viral. no debe designársela con el término adenoma . necrosis y degeneración maligna (esto último. son poco frecuentes. La ectopía testicular . es rara. virus. Puede ser causa de infertilidad. que puede desaparecer por completo y en los casos más graves. la tuberculosa. tumores no epiteliales) y tan raros que no pocos expertos niegan que existan. como ocurre frecuentemente. En general. micótica y las producidas por brucellas o parásitos (schistosoma ). etc. ocasionar infertilidad irrecuperable. . las demás inflamaciones testiculares son secundarias a epididimitis agudas o crónicas. La criptorquidia conlleva alteraciones secundarias del tejido testicular. INFLAMACIONES Pueden ser producidas por variados agentes: bacterias. Normalmente el testículo alcanza la bolsa escrotal dentro del primer mes de vida. hongos. PATOLOGIA DEL TESTICULO ANOMALIAS CONGENITAS En general. Por ello la criptorquia debe corregirse antes de la pubertad. Es más frecuente al lado izquierdo (por el trayecto más largo y enteramente vertical de la vena espermática a ese lado). que corresponde a un testículo situado fuera del trayecto de migración normal. Hay que recalcar que la hiperplasia nodular de la próstata no es un tumor benigno y. por lo tanto. en alrededor del 10% de los casos) y provocar problemas psicológicos. Aunque poco frecuentes.Tumores benignos de la próstata Son rarísimos (adenomas. Las de mayor frecuencia son las criptorquidias : el testículo queda detenido en algún punto de su trayecto antes de alcanzar su ubicación definitiva en la bolsa escrotal. ALTERACIONES VASCULARES Es frecuente el varicocele: dilatación varicosa de los plexos pampiniformes del cordón inguinal. la hiperemia pasiva crónica asociada a un varicocele puede ser causa de infertilidad. las inflamaciones granulomatosas y la malacoplaquia del testículo y epidídimo deben tenerse presentes para no confundirlas con lesiones tumorales. El testículo criptorquídico también puede sufrir torsiones. sifilítica.

TUMOR DE LOS CORDONES SEXUALES Y DEL ESTROMA Tumor de células de Leydig. Sértoli. mixtos.Las torsiones testiculares. CORDONES SEXUALES Y ESTROMA 4. cáncer de próstata. TUMORES LINFOIDES Y HEMATOPOYETICOS Gonadoblastoma. VARIOS 5. 1977) 1. páncreas. riñón. etc. 6. granulosa. CLASIFICACION DE LOS TUMORES TESTICULARES (Organización Mundial de la Salud. y otros TUMOR DE CELULAS GERMINALES Y DE LOS 3. pueden conducir a necrosis del testículo y de sus anexos. TUMORES TESTICULARES Los tumores testiculares son poco frecuentes. otros Carcinoide Linfomas. producidas por actividad física violenta o condicionadas por tumores o anomalías congénitas. En su gran mayoría son malignos. El 95% deriva de células germinales primordiales (gonocito fundamental). sobre todo en niños y en mayores de 50 años. pero el grado de malignidad es muy diferente según cuál sea el tipo histológico. TUMORES SECUNDARIOS . plasmocitomas Metástasis de carcinomas broncogénico. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Seminoma Seminoma espermatocítico Carcinoma embrionario DE UN SOLO TIPO Tumor de saco vitelino HISTOLOGICO Poliembrioma Coriocarcinoma Teratoma Carcinoma embrionario y teratoma DE MAS DE UN TIPO Coriocarcinoma y otros HISTOLOGICO Otras combinaciones NEOPLASIA INTRATUBULAR DE CELULAS GERMINALES (CARCINOMA IN SITU) 2.

tumor de Brenner. Según experiencias recogidas en decenios anteriores. lipogranuloma. hasta el 40% de los seminomas puros pueden tener metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento de la consulta. etc. cuya localización celular habitual es el sinciciotrofoblasto.orquitis. forma más frecuente (60%). Existe otra variedad. de núcleo poco denso en cromatina. tumor de rete testis . tumor de tejidos blandos rabdomiosarcoma) Quiste epidérmico. 95%. Este tumor es altamente radiosensible. En estudios recientes en algo más del 20% de los . 2) moderadamente diferenciados o tipo II. y 3) mal diferenciados o tipo III o seminoma atípico (28%). DE LOS ANEXOS TESTICULARES 8. citoplasma claro y contornos celulares no bien definidos. para el estadio II. puede tener variedades y darse en diversas combinaciones con los demás tipos. el seminoma. con nucléolo prominente. Corresponde a la mitad de los tumores de células germinales del testículo.TUMORES MISCELANEOS Y 7. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Cada uno de los cuatro tipos básicos. restos adrenales. Entre estos brotes hay infiltrados intersticiales linfocitarios. La sobrevida a los 5 años para el estadio I es de 100%. Se distinguen tres grados de diferenciación: 1) bien diferenciados o tipo I (10%). TUMORES NO CLASIFICABLES LESIONES PSEUDOTUMORALES Tumor adenomatoide. y para el estadio III. El seminoma típico está formado por brotes de células tumorales grandes. carcinoma embrionario. 9. Puede haber algunas células intersticiales secretoras de gonadotropina coriónica humana.malacoplaquia. el seminoma espermatocítico (2%). muy poco frecuente. teratoma y coriocarcinoma. mesotelioma. 90%. Según la extensión del tumor y eventuales metástasis se distinguen tres estadios: Estadio I : tumor confinado al testículo Estadio II : tumor con metástasis ganglionar linfática infradiafragmática Estadio III : tumor con metástsis supradiafragmática o viscerales o ambas Seminoma El nombre de este tumor deriva de la palabra semen .

Puede estar compuesto por tejidos maduros y bien diferenciados (teratomas maduros) o en un estado más embionario o menos diferenciados (teratomas inmaduros). El tumor es pequeño y hemorrágico. en adultos. se caracteriza por los llamados cuerpos embriodes . En cambio. Este tumor tiene gran actividad productora de gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) en el sinciciotrofoblasto. Los maduros predominan en lactantes y niños y los inmaduros. subunidad beta. de 80% en el estadio II y de 70% en el estadio III. del mesénquima primitivo y del trofoblasto. El 75% de los carcinomas embrionarios producen a-fetoproteína. constituidos por una placa epitelial semejante a un disco embrionario ubicada junto a una cavidad revestida de epitelio de saco vitelino. Teratoma Corresponde al 8% de los tumores derivados de células germinales. luego se diseminan al resto del organismo. Está constituido por componentes derivados de las tres hojas embrionarias: endoderma. El 80% de los carcinomas embrionarios producen gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) relacionada con la presencia de trofoblasto. Las metástasis se producen precozmente por vía hematógena a los pulmones. lo que puede ser útil para el seguimiento de los pacientes y para evaluar el resultado terapéutico. en el 25% de los casos.enfermos con seminoma hay niveles sanguíneos elevados de gonadotropina coriónica humana. corresponde a sólo el 2% de los tumores derivados de células germinales. Son productores de a-feto-proteína en cerca del 40% de los casos y de gonodotropina coriónica humana (subunidad beta). Ambos están juntos formando el tejido tumoral. constituido por los dos componentes del trofoblasto: sinciciotrofoblasto y citotrofoblasto. Cualquiera de estos componentes puede predominar en un determinado tumor. Esta substancia se produce normalmente en el hígado fetal y tracto gastrointestinal y no se la encuentra nunca en seminomas ni coriocarcinomas puros. Este es el tumor testicular de peor pronóstico: tiene una mortalidad de 100% a los 5 años. mesoderma o endoderma y componentes extraembrionarios del saco vitelino. el 60% de los carcinomas embrionarios tienen metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento del diagnóstico. mesoderma y ectoderma. El poliembrioma . Carcinoma embrionario Corresponde al 25% de los tumores germinales del testículo. los restantes no seminomatosos tienen una sobrevida de 90% en el estadio I. El pronóstico es bueno si se trata de un teratoma maduro. En general. . que representan componentes del ectoderma. una variedad poco frecuente. El tumor está constituido por elementos epiteliales y mesenquimáticos embrionarios inmaduros. Coriocarcinoma Es poco frecuente.

testículos con traumatismos y en el testículo contralateral en casos de tumor testicular de células germinales. Grupos de Dixon y Moore y pronóstico Estos autores reunen los tumores testiculares derivados de células germinales en cinco grupos y a éstos le asignan un factor pronóstico. . Baeza. en el 50% de los casos se desarrolla un carcinoma invasor de cualquier tipo histológico dentro de los siguientes 5 años. F. Ser Clin. 1989) GRUPO I II III IV V TUMOR Seminoma Carcinoma embrionario Teratoma Teratocarcinoma Coriocarcinoma FRECUENCIA REL. IV y V. Rosenberg. p 215. Soc Med. Orlandi. 50% 25% 8% 15% 2% El pronóstico empeora en el siguiente orden de los grupos: III. que corresponde al 15% de los tumores germinales. Mediterráneo. disgenesias testiculares.. Se la encuentra en criptorquidias. Vol VIII Nº1.Cáncer del testículo. Morfológicamente se consideran: extensión del tumor en el testículo. en Avances en oncología. biopsias por infertilidad masculina. Sea cual sea la clasificación usada. llamada corrientemente carcinoma in situ . GRUPOS DE DIXON Y MOORE (1952) Y FRECUENCIA RELATIVA (Cifras según J. R. lo más importante en relación con el pronóstico es indicar en el diagnóstico histológico cada uno de los componentes básicos que forman un tumor determinado. invasión del cordón espermático y número y sitio de las metástasis. Mery. es una lesión precursora del carcinoma invasor. compromiso de las cubiertas testiculares. Neoplasia intratubular La neoplasia intratubular de células germinales. I. También es muy importante la etapificación del cáncer testicular. II. H. Cruz.Formas combinadas Entre estas formas el teratoma con carcinoma embrionario es relativamente frecuente. L. Cuando ella está presente.

Estas células se hallan adosadas a la membrana basal. involuciona en la mujer. a veces muestran mitosis atípicas. La fosfatasa alcalina placentaria es útil para marcar estas células atípicas (un marcador de las células germinales fetales normales). al final de la 5a semana del desarrollo. Rodrigo Chuaqui NOCIONES DE EMBRIOLOGIA Y MALFORMACIONES DESARROLLO EMBRIONARIO La gónada se desarrolla de la cresta genital y de las células germinales primitivas. los núcleos son aneuploides y las células semejan a células germinales preespermatogénicas. de núcleo central grande con cromatina densa y nucléolo prominente. es el conducto genital principal. Anatomía Patológica del Aparato Genital Femenino. de citoplasma claro con abundate glicógeno. Está formado por el epitelio . El epitelio celómico reviste las cavidades torácica y abdominal. en la que el conducto paramesonéfrico. Capítulo 6. Dr. lateral al mesonéfrico. Al final de la tercera semana aparecen en el saco vitelino las células germinales. en la que ejercen una acción inductora. lateralmente. medialmente. La gónada se reconoce en la segunda semana del desarrollo como un engrosamiento del epitelio celómico y mesénquima subyacente. A este estadio intratubular le sigue el tumor microinvasor (infiltración de la basal del túbulo y del intersticio adyacente por células atípicas).El carcinoma in situ se observa frecuentemente en el tejido testicular adyacente a tumores de células germinales: en más del 80% en el caso de seminomas y en el 75% en los casos de tumores no seminomatosos. Este se origina de una invaginación longitudinal del epitelio celómico. A veces los túbulos muestran microcalcificaciones. que migran por el mesenterio del intestino posterior. Hay dos conductos genitales en el hombre y la mujer: el paramesonéfrico o conducto de Müller y el mesonéfrico o conducto de Wolff. Sólo después de esta etapa las células tumorales pueden diferenciarse en cualquiera de los tipos histológicos básicos de tumores de células germinales. Del epitelio celómico nacen brotes celulares que penetran en la cresta genital y forman los cordones sexuales primitivos. entre éste. que rodean el óvulo (célula germinal). y el mesenterio dorsal. Estos corresponden en el ovario a las células del folículo. necrosis celular y células de Sértoli rechazadas hacia la zona central. Histológicamente se trata de células grandes. ubicada ántero-lateralmente a la cresta urogenital. en la 5a semana comienzan a llegar a la cresta genital. en la cara interna del mesonefros. PAS positivas. engrosada. Este último es el conducto colector del mesonefros y se extiende hasta el seno urogenital.

cuello uterino y tercio superior de la vagina. En el lado externo de los pliegues uretrales se originan dos solevantamientos genitales. en su porción posterior. Paraóforo. frecuentemente pediculada. paralelo a la trompa. . Continuación del conducto común del epoóforo. vertical. En su porción alta se unen entre sí en la línea media y así forman el tubérculo genital. De las primeras dos se originan las trompas uterinas. entre la trompa y el hilio ovárico. Los pliegues cloacales forman en su porción anterior los pliegues uretrales. y una tercera porción. discontinuo. se forman dos elevaciones. Tiene tres partes: una superior. los pliegues cloacales. de la inferior. los pliegues anales. lateral al conducto mesonéfrico y que comunica libremente con la cavidad celómica en el extremo cranial. del ligamento ancho o paravaginales (quistes del conducto de Gärtner). Son muy raras. El resto de la vagina se desarrolla de la placa vaginal. traslúcida. Conjunto de túbulos paralelos que desembocan en un tubo común. del que se desarrollan: el cuerpo uterino. el canal uterino. ASPECTOS EMBRIOLOGICOS DE IMPORTANCIA EN PATOLOGIA Organos vestigiales (Fig. cercanos al epoóforo. 2º) pueden dar origen a neoplasias primarias mesonéfricas. una segunda porción. Estos son dos evaginaciones sólidas de la porción pélvica del seno urogenital. que dará origen al clítoris. De origen mülleriano es la hidátide de Morgagni: pequeña formación quística. inferior y vertical. que cruza el conducto mesonéfrico por delante. 6-3) La involución del conducto mesonéfrico en la mujer da origen a los siguientes órganos vestigiales: Epoóforo (órgano de Rosenmüller). ubicado en la cara lateral del útero y de la vagina.invaginado y el mesénquima adyacente que lo rodea. Del conducto de Müller se forman la mucosa y pared muscular de estos órganos. hacia la línea media. En la tercera semana del desarrollo. Estos órganos vestigiales tienen importancia en patología en cuanto a que: 1º) pueden desarrollarse quistes a partir de ellos: paraováricos o paratubarios. Son frecuentes y pueden complicarse al aumentar de tamaño con torsión o ruptura. que nace de los bulbos seno-vaginales. media y horizontal. vecina a la fimbria. Se encuentra en el mesoovario. a cada lado de la membrana cloacal. Pequeños tubos ciegos situados en el ligamento ancho. Algunos la consideran una forma de duplicación del orificio tubario. que se fusiona en la línea media con la homóloga contralateral. de los que se desarrollan los labios mayores. Conducto de Gärtner. correspondientes después a los labios menores y.

Origen de los epitelios Tienen un origen común los epitelios de la mucosa cervical uterina, del endometrio, de la mucosa tubaria , el epitelio superficial del ovario (mal llamado epitelio germinal del ovario) y el epitelio peritoneal: todos se originan del epitelio celómico. En los epitelios de revestimiento interno del cuello uterino, cavidad endometrial y trompa uterina son frecuentes las metaplasias. Así como hay tipos histológicos de carcinomas característicos del cuello, endometrio y trompa, así también cada epitelio puede dar origen a cualquier tipo histológico de carcinoma. El peritoneo pelviano se ha considerado como un sistema mülleriano secundario. Es frecuente que en él se desarrollen lesiones de carácter metaplástico (endometriosis) o neoplástico, similares a las que se encuentran en el útero, trompa y ovario. Malformaciones Son poco frecuentes. Sin embargo, si se incluyen las anomalías menores, como duplicación del ostium tubario, pueden encontrarse desde 1 en 500 a 1 en 2000 mujeres. Su importancia es doble: por una parte, frecuente asociación con malformaciones urológicas y, por otra, pueden ser causa de dolores crónicos e infertilidad por obstrucciones (el aparato genital es un sistema tubular). Disrrafias (fig. 6-4) Corresponden a los diferentes grados de falta de fusión de los conductos paramesonéfricos. La nomenclatura es la siguiente: 1. Utero didelfo (útero doble): es bicorne (dos cuerpos), bicollis (dos cuellos) y dicolpos (dos vaginas). Representa el grado mayor de disrrafia. Es excepcional con doble vulva. 2. Utero bicorne, bicollis, pero con una vagina. Las duplicaciones del cuerpo y cuello se dan en 1: 10000 mujeres. 3. Utero bicorne, unicollis, monocolpos. Puede tener un cuerno secuestrado, sin comunicación con el resto del sistema, por atresia de ese cuerno. 4. Utero arciforme. Con leve depresión en el fondo. Puede haber tabiques, a veces incompletos, en la cavidad endometrial. Otras malformaciones son duplicaciones tubaria o vaginal (de la placa vaginal) y atresias (vaginal, cervical, tubaria, de un cuerno secuestrado).

INFLAMACION DEL APARATO GENITAL FEMENINO PATOGENIA Se producen generalmente por infección. Los factores que la favorecen son los siguientes: 1. El aparato genital femenino representa un sistema tubular relativamente corto a través del cual existe una comunicación directa entre el exterior (por la vagina, de 6 cm de longitud) y la cavidad abdominal. 2. La actividad sexual posibilita la acción de determinados agentes (de transmisión sexual): sífilis, gonorrea, virus papiloma entre otros. 3. La obstrucción del sistema tubular determina acumulación de secreciones y sangre (hematosálpinx, hematometra, hematocolpos), que a su vez son favorecedoras de la infección. 4. Uso de cuerpos extraños (dispositivo intrauterino). 5. Procedimientos médicos (dilatación del cuello uterino, raspado endometrial). Hay tres tipos de procesos inflamatorios de patogenia diferente, que pueden llegar a comprometer varios segmentos del aparato genital femenino y órganos vecinos, como pelvis y peritoneo (enfermedad inflamatoria pelviana ). Estos son: gonorrea, infección puerperal y tuberculosis. GONORREA El agente etiológico es la Neisseria gonorrhoeae . Se pensaba que la inflamación producida por este agente era específica, sin embargo, hay otros organismos que pueden producir una inflamación similar: infección polimicrobiana (ej. estreptococo-escherichia coli), Chlamydia tracomatis (tipos diferentes de los que producen la linfoadenopatía venérea), Actinomyces israeli (frecuente en uso de dispositivo intrauterino). Es una inflamación ascendente por extensión superficial. Comienza por un foco como uretritis, cervicitis o inflamación de la glándula de Bartholino (no toda inflamación de esta glándula es gonocócica). En las niñas se produce una vulvovaginitis, no así en las mujeres, pues en éstas el epitelio es más grueso y resistente. En el adulto se produce una cervicitis y endometritis, pero la lesión más intensa es una endosalpingitis. Se trata de una inflamación fibrinopurulenta, el exudado determina adherencias entre los pliegues tubarios. La organización del exudado deja secuelas con tabiques fibrosos y formación de espacios glanduliformes cerrados: es la

salpingitis crónica folicular , en la que hay además infiltración celular linfoplasmocitaria (Fig. 6-20). Una segunda forma evolutiva lleva a la oclusión de la fimbria con acúmulo de exudado purulento en la trompa (piosálpinx). Si la infección cede, se produce proteolisis y absorción del componente orgánico del exudado, así se constituye un hidrosálpinx. Se pueden producir adherencias de la trompa al ovario (sinequias tubo-ováricas) y absceso tubo-ovárico. La inflamación puede propagarse al peritoneo (peritonitis). INFECCION PUERPERAL El alumbramiento o desprendimiento placentario (también el aborto provocado y raspado uterino) deja en el útero una superficie interna cruenta, que favorece la infección. Los gérmenes más frecuentes son los estreptococos, estáfiloco, la Escherichia coli y los Clostridia . Estos agentes producen así una endometritis aguda, con compromiso inflamatorio de vasos linfáticos en el miometrio (linfangitis) y de vasos sanguíneos (flebitis y tromboflebitis miometrial). La inflamación se extiende al tejido conjuntivo entre las hojas del ligamento ancho (parametrio) y tejidos blandos intersticiales de la pelvis. Puede producirse una septicemia, a veces, una pioemia o una septicotoxemia. Las superficies mucosas están relativamenteoco comprometidas. TUBERCULOSIS Representa una tuberculosis aislada de los órganos, originada en un foco hematógeno (tuberculosis metastásica). El foco inicial suele estar en el extremo distal de la trompa. La inflamación puede extenderse a otros órganos por contigüidad y por vía linfática. La tuberculosis genital no está especialmente relacionada con la actividad sexual, puede producirse en vírgenes. La salpingitis tuberculosa se presenta en dos formas: 1º) la salpingitis nodular , de predominio productivo y 2º) la salpingitis caseosa , que habitualmente deja secuelas deformantes. Con mayor frecuencia esta última forma se acompaña de una endometritis tuberculosa, caseosa o productiva, o de una endometritis crónica sin elementos de especificidad. Puede haber compromiso del cuello uterino en forma de una lesión ulcerada o sólo reconocible bajo el microscopio. Por vía linfática se puede comprometer el ovario con lesiones generalmente sólo microscópicas. La inflamación puede extenderse a la serosa uterina y al peritoneo restante, con deformación de las trompas y sinequias tubo-ováricas. La reacción inflamatoria crónica del endometrio puede ser difícil de reconocer aun histológicamente cuando carece de elementos de especificidad. El endometrio rara vez presenta en estos casos ulceraciones o desarrollo de tejido granulatorio. Es normal la presencia en el estroma endometrial de acúmulos linfoides y linfocitos dispersos. El reconocimiento de la endometritis sin elementos de especificidad se basa fundamentalmente en el hallazgo de células plasmáticas. PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUELLO UTERINO

DATOS ANATOMICOS E HISTOLOGICOS Las dos partes anatómicas están delimitadas por el orificio cervical externo: el exocérvix anatómico o porción vaginal del cuello y el endocérvix anatómico o canal cervical. La mucosa del exocérvix consta de un estroma fibromuscular de superficie lisa, y de un revestimiento de epitelio pavimentoso estratificado no cornificado. Este posee un estrato basal, de células con núcleos alargados, perpendiculares a la membrana basal y escaso citoplasma; un estrato parabasal, de células poligonales y mayor cantidad de citoplasma; un estrato intermedio, con células de núcleos ovalados y abundante citoplasma y un estrato superficial, de células dispuestas horizontalmente y núcleos pequeños, hipercromáticos. Esta variación de los caracteres celulares al ascender hacia la superficie, corresponde a una maduración celular. La mucosa del endocérvix tiene un estroma conjuntivo revestido por epitelio cilíndrico simple, mucoide. La superficie es muy irregular, con pliegues y repliegues que en un corte histológico aparecen como glándulas. No siempre hay estricta correspondencia entre las partes anatómicas y la estructura histológica. ECTROPION Y ENTROPION (Fig. 6-5) Es la eversión de la mucosa endocervical hacia el exocérvix anatómico. Macroscópicamente se ve como una zona circular rojiza por fuera del orificio externo que parece una erosión debido a la transparencia del epitelio cilíndrico y la hiperemia por leve inflamación. El ectropion es muy frecuente en la mujer en edad fértil y en embarazadas a causa de un aumento de volumen del cuello y de la acción de estrógenos. Entropion: después de la menopausia, por ortoatrofia, el cuello disminuye de volumen, la mucosa endocervical vuelve al canal e incluso más adentro del orificio externo, por el que se introduce mucosa exocervical. METAPLASIA PAVIMENTOSA DEL EPITELIO ENDOCERVICAL (Fig. 6-5) En el ectropion el epitelio cilíndrico es reemplazado por epitelio pavimentoso (metaplasia), lo que se realiza en varias fases: aparición en el microscopio de luz, de células subcilíndricas (basales o de reserva), hiperplasia de células subcilíndricas, metaplasia inmadura y metaplasia madura. Las células basales son pequeñas, isomorfas, de escaso citpoplasma y núcleos redondeados: su origen no está aclarado.

En la metaplasia inmadura hay mayor estratificación epitelial y las células de los estratos superiores tienen más citoplasma que las células basales; no se reconocen aún todos los estratos del epitelio escamoso maduro. En la metaplasia madura el epitelio es similar al del exocérvix histológico. El proceso de metaplasia puede ocurrir en la superficie y en los pliegues o predominantemente en la superficie con oclusión de los repliegues y formación de quistes mucinosos (huevos de Naboth ). El reemplazo del epitelio cilíndrico endocervical por epitelio pavimentoso estratificado (metaplasia escamosa) puede ocurrir por otro mecanismo: la epidermización ascendente. En este caso, una erosión o úlcera en la zona de unión del endocérvix y exocérvix histológicos se reepiteliza directamente con epitelio escamoso estratificado, desde el exocérvix, en forma ascendente. La mucosa de transición (zona de transición o de transformación ), situada entre la mucosa exocervical y la endocervical, es una mucosa con arquitectura de mucosa endocervical (pliegues y repliegues), pero revestida por un epitelio en cualquiera de las fases de metaplasia pavimentosa. La mucosa de transición en la mujer postmenopáusica generalmente se encuentra en el canal cervical. HIPERPLASIA Pólipo endocervical Es una hiperplasia focal de la mucosa. El pólipo es generalmente pediculado, con mayor frecuencia se halla en el canal. Generalmente tiene un eje conjuntivo vascularizado e inflamado. Es frecuente. Hiperplasia microglandular Es una proliferación circunscrita del epitelio cilíndrico con formación de estructuras tubulares pequeñas. Se presenta como pólipo sésil en mujeres que toman anticonceptivos orales. CARCINOMA El carcinoma cervicouterino ocupa en Chile el 4º lugar en tasas de mortalidad por cáncer (después del cáncer vesicular, pulmonar y mamario). Es la causa más frecuente de mortalidad por cáncer en mujeres entre 35 y 54 años. Es el cáncer ginecológico más frecuente en Chile. En países desarrollados, es el cáncer del endometrio. El carcinoma del cuello uterino nace en la zona de transformación.

Tipos Histológicos Carcinoma pavimentoso (75%). Se distinguen los siguientes grados: 1. Moderadamente diferenciado. Es la variedad más frecuente. Se lo clasifica también como carcinoma sólido de células grandes sin diferenciación córnea. Parénquima tumoral de células con abundante citoplasma, moderado pleomorfismo celular, 2-4 mitosis por campo y escasa queratinización, limitada a células aisladas. 2. Bien diferenciado. También es de células grandes, pero con evidente diferenciación córnea. Las células tumorales presentan menor pleomorfismo, se encuentran menos de 2 mitosis por campo. Abundantes perlas córneas (con disposición celular en tela de cebolla). 3. Poco diferenciado. Es de células pequeñas, sin diferenciación córnea. Las células son de escaso citoplasma, generalmente se encuentran más de 4 mitosis por campo. Tendría un comportamiento más agresivo. Adenocarcinoma y carcinoma adenoescamoso Ha habido un aumento absoluto del adenocarcinoma del cuello uterino, que según algunos autores sobrepasa el 30% de los carcinomas cervicouterinos. Ha disminuido el promedio de edad de las mujeres con este tipo de carcinoma: hoy, menos de 50 años. Hay estrecha asociación con virus papiloma, en particular, con el tipo 18. Se han descrito lesiones intraglandulares atípicas como precursoras de este adenocarcinoma. El pólipo y la hiperplasia microglandular aparentemente carecen de potencial maligno, a menos que tengan atipías celulares. El carcinoma adenoescamoso (adenocarcinoma con componente sólido escamoso) es poco frecuente en el cuello uterino. Macroscopía El carcinoma cervicouterino puede presentarse con las siguientes formas macroscópicas: 1. Solevantado (exofítico). Se proyecta como una masa poliposa al exocérvix. Es poco frecuente. 2. Ulcerado. Es más frecuente. La lesión es deprimida, rojiza, mal delimitada, se halla en la zona de transformación.

ilíacos internos y externos. el labio anterior y el posterior (en barrilete). Local. Carcinoma microinvasor . 5. Grado de diferenciación. Factores anatomopatológicos pronósticos 1. generalmente por la pared profunda. si hay compromiso de bordes (vaginal. El exocérvix anatómico puede verse normal. 6. Factores de riesgo 1. profundo pericervical) en las resecciones quirúrgicas. ilíacos comunes y paraaórticos. 3. Bordes del tumor: expansivos o infiltrativos. La lesión puede comprometer toda la circunferencia cervical. Poco frecuentes. Reacción inflamatoria peritumoral: a mayor reacción.3. No es un factor claramente demostrado. mejor pronóstico. más raramente. hacia los lados (en los parametrios). 2. generalmente hacia el canal. Diseminación 1. parametriales. Los más importantes son: si el tumor está confinado en el cuello o hay extensión a órganos vecinos o metástasis. Metástasis linfáticas. condilomas peneanos. Peor pronóstico. 2. hacia atrás (recto). Infiltrante (endofítico). Se produce hacia abajo (vagina) y arriba (útero). 3. Extensión a los parametrios (menor tiempo de sobrevida). Permeaciones vasculares tumorales. hacia adelante (vejiga y ureteres). La lesión infiltra el estroma cervical. Compañeros sexuales múltiples. Relaciones sexuales a temprana edad. relaciones sexuales con otra mujer con carcinoma cervicouterino). más frecuentes las metástasis ganglionares. Metástasis hematógenas. Es la más frecuente. no por la mucosa. Compañeros sexuales de alto riesgo (promiscuos. Profundidad de la infiltración en la pared cervical: a mayor profundidad. pero el cuello está abombado y aumentado de consistencia. 2. A los ganglios pelvianos. 4. en los sacros.

Existen desorden celular (no se reconocen las capas propias del epitelio escamoso). esto es. según la cual se habla de neoplasias intraepiteliales (NIE ): a la displasia leve se le llama NIE I. a pesar de invadir el estroma de la mucosa. Las lesiones precursoras del carcinoma invasor del cuello uterino se localizan en la zona de transición (generalmente en el exocérvix anatómico. en la mucosa endocervical (pliegues glandulares). a la avanzada y al carcinoma in situ . es decir. para NIE II y III en conjunto. El promedio de edad para NIE I está entre 25 y 28 años. de 20 a 40 años). se encuentran por encima de la membrana basal que separa el epitelio escamoso del estroma. 6-6). Para el carcinoma invasor está por sobre los 50 años. El diagnóstico definitivo de la lesión debe hacerse con biopsia. aumento de la relación núcleo-citoplasma. Lesiones precursoras del carcinoma del cuello uterino Son lesiones puramente intraepiteliales. se trata de una displasia moderada. Existe una segunda nomenclatura para estas lesiones precursoras. Cuando son aun más acentuadas y comprometen más allá de los dos tercios inferiores del epitelio. debido a que es más frecuente en edad fértil. Cuando estas alteraciones se encuentran predominantemente en el tercio basal del epitelio. entre 31 y 33 años. NIE III. Así se pueden detectar precozmente lesiones precursoras del carcinoma invasor. En este epitelio metaplástico se producen las lesiones (Fig. Citología del cuello uterino El PAP (abreviatura del método de Papanicolaou) es un procedimiento para detectar células atípicas en el frotis del cuello. NIE II. . pero con metaplasia pavimentosa del epitelio de revestimiento. Se localizan en la zona de transformación. pero no todo el espesor.Es un carcinoma que. Histológicamente se caracterizan por: hiperplasia epitelial (que se manifiesta en aumento del número de capas del epitelio). se trata de un carcinoma in situ . anisocariosis (diferentes tamaños nucleares). hipercromasia nuclear y mitosis. Cuando son más acentuadas y abarcan hasta los dos tercios basales del epitelio. Esto rige cuando: a) la invasión es de menos de 3 mm de profundidad. a la moderada. b) la extensión en superficie es menor de 7 mm y c) no hay permeaciones vasculares tumorales. son poco acentuadas y se produce maduración de las células más allá del tercio inferior del epitelio: la lesión corresponde a una displasia leve. anaplasia (desdiferenciación celular) y atipias celulares: el conjunto de estas alteraciones constituyen la displasia epitelial . la lesión corresponde a una displasia avanzada y cuando compromete el 100% del espesor sin ningún signo de maduración de las células hacia los estratos superiores. tiene una probabilidad casi nula de originar metástasis.

blanquecinas. Pueden extenderse en superficie a lo largo del perímetro del cuello. el contorno de los brotes epiteliales es redondeado. 6-7). es posible que se produzca la invasión a partir de lesiones menos avanzadas que el carcinoma in situ . hacia el exocérvix y hacia el canal cervical. La lesión morfológica típica producida por el virus es el condiloma acuminado (condiloma. a menudo excéntrico. Sin embargo. En esta fase el ADN viral flota en el núcleo constituyendo el episoma y hace que la actividad metabólica de la célula epitelial produzca gran cantidad de viriones (partículas virales completas). el ADN viral interactúa con oncogenes de la célula huésped estimulando . En estos casos. especialmente. En la actualidad son frecuentes las lesiones por virus papiloma en el epitelio pavimentoso de la vagina y. El ADN viral también puede integrarse al genoma de la célula epitelial: fase de virus integrado . Es la fase productiva de infección viral . como coliflor.Las lesiones no se reconocen a ojo desnudo. donde pueden pasar inadvertidas cuando son pequeñas y sin forma de papilomas típicos. Aunque no sea solevantada y esferoidea se le sigue llamando condiloma del cuello uterino. ni la citolisis parcelar. sin aumento de la relación núcleocitoplasma. lo que se manifiesta histológicamente sobre todo por coilocitosis. oscuro. frecuentemente hay células binucleadas. Con técnicas de detección de ácido desoxirribonucleico viral en tejidos se ha demostrado que el virus está presente en más del 95% de los carcinomas invasores del cuello uterino y de las lesiones precursoras. células binucleadas y una forma característica de citolisis parcelar en las células intermedias: la coilocitosis (de koi'lo" (kóilos): hueco ). acantosis. etimológicamente: nodulillo). La lesión por virus papiloma consiste en hiperplasia del epitelio con papilomatosis. Son lesiones solevantadas. queratinización de células aisladas. La terminología de neoplasia intraepitelial sugiere que se trata desde un comienzo de procesos neoplásticos y que progresan en un continuo desde el grado I al III y posteriormente. Las células presentan citoplasma de aspecto vacío y núcleo retraído. Pueden comprometer tanto la superficie como tener extensión "glandular". al carcinoma invasor. En el cuello uterino es más frecuente la lesión plana o la que compromete pliegues o "glándulas" (papiloma invertido ). ubicadas en los genitales externos y zona perineal (Fig. Infección por virus papiloma (Human Papilloma Virus: HPV) Se piensa que este virus es el factor etiológico principal del carcinoma cervicouterino (también se lo ha asociado con el virus herpes y el cigarrillo). que no constituye invasión. del cuello uterino. sin interrupción de la membrana basal. Son signos de invasión del estroma el contorno irregular de los brotes epiteliales y la reacción desmoplástica e inflamatoria. En esta condición no se producen partículas virales.

Vagina: epitelio escamoso estratificado no cornificado. Existen más de 70 tipos de virus papiloma y 22 afectan el tracto genital. Labios menores: epitelio escamoso estratificado no cornificado. con cuerpos cavernosos (tejido muscular eréctil) y rica inervación.genes que activan la proliferación celular e inhibiendo genes que suprimen la proliferación. Se reconocen así dos tipos de lesiones intraepiteliales: a) de bajo grado : condiloma y displasia leve (fase productiva de infección viral. Vestíbulo (espacio entre el clítoris. Tejido adiposo en el conjuntivo subepitelial. que es ricamente vascularizado. aunque frecuentemente por virus de baja oncogenicidad. virus oncogénicos). tejido conjuntivo vascularizado. se produciría una displasia que tiende a progresar. 35. Hay glándulas sebáceas. de oncogenicidad intermedia: 31. 11. las de mayor intensidad rara vez lo hacen. sin glándulas en el conjuntivo. Glándulas de Bartholino: son glándulas mucosecretoras. en su desembocadura en la vagina. Histológicamente se manifiesta como displasia epitelial. con frecuencia hay regresión. avanzada o carcinoma in situ (fase de integración viral. sin tejido adiposo. y el conducto mayor. glándulas sebáceas. 18. Clítoris: tejido conjuntivo subepitelial ricamente vascularizado. ubicadas en la zona posterior de los labios mayores. Al ir aumentando la intensidad de la displasia. los conductos. Los tipos virales oncogénicos pasan de esta fase a la de integración viral. producida por cualquier tipo viral. Pueden originarse quistes por oclusión de conductos. y de alta oncogenicidad: 16. tejido conjuntivo vascularizado. b) de alto grado : displasia moderada. virus episomal). Los conductillos están revestidos por epitelio estratificado cilíndrico. Epidermis con epitelio escamoso estratificado. con glándulas mucosecretoras (glándulas vestibulares menores). Así. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VULVA HISTOLOGIA Labios mayores: constituidos por piel. La displasia leve frecuentemente regresa. labios menores y meato urinario): revestido por epitelio escamoso estratificado no cornificado. Se clasifican en tipos de baja oncogenicidad (no oncogénicos según algunos): 6. . por epitelio escamoso estratificado. sin producción de partículas virales. Todos los tipos virales tienen primero una fase productiva de infección. por epitelio transicional. odorosas apocrinas y ecrinas sudoríparas. cornificado. 51. 33. escasas glándulas apocrinas y ausencia de folículos pilosos. se va haciendo menos frecuente el hallazgo de coilocitos. Anexos cutáneos: pelos. tendencia a la progresión.

NIV II: displasia moderada. ensanchamiento y fusión de crestas interpapilares. Hay formas mixtas. de la arquitectura epitelial y de la dermis. Producen prurito.5% de los ginecológicos. CANCER VULVAR Carcinoma escamoso Representa cerca del 90% de los cánceres de la vulva y el 3. con borramiento de las crestas interpapilares e hiperqueratosis superficial. NIV III: displasia avanzada o carcinoma in situ). Estas lesiones se dan en dos tipos de pacientes: a) mujer joven (generalmente de menos de 40 años). DISPLASIAS Son equivalentes a las encontradas en el cuello uterino. Virus papiloma de oncogenicidad baja. candidiasis). frecuentemente únicas. asociada a infección por virus papiloma y multifocal. Se manifiestan como lesiones blanquecinas. en el 50% de los casos hay lesión intraepitelial o invasora en el resto del tracto genital. con focos de atrofia y otros de hiperplasia. hiperqueratosis. homogenización de la dermis superficial e infiltrado redondocelular bajo esta banda dérmica homogénea. Hiperplasia escamosa (distrofia vulvar hipertrófica): hiperplasia epitelial. Se reconocen las siguientes: Liquen escleroso (distrofia vulvar atrófica): atrofia epidérmica. NIV I es frecuentemente multifocal. con NIV de largo tiempo de evolución. La asociación con el carcinoma invasor es menos estrecha que en el cuello uterino. generalmente ubicadas hacia la línea media.DISTROFIAS VULVARES Son lesiones que se presentan como zonas blanquecinas y que histológicamente muestran alteraciones mixtas. sin asociación con virus papiloma. NIV II y NIV III. Las alteraciones son inespecíficas (hay que descartar. pruriginosas. con lesión intraepitelial de corta evolución. con alargamiento. infiltrado redondocelular en la dermis. b) mujer mayor. . lo mismo vale para la asociación entre neoplasia escamosa vulvar y el virus papiloma. no neoplásticas. Se denominan neoplasias intraepiteliales vulvares (NIV I: displasia leve. No tienen potencial maligno mientras no se encuentren en ellas atipias celulares del epitelio escamoso. con mayor frecuencia en el cuello uterino. entre otras cosas. que infiltra precozmente. Cuando es microinvasor ( infiltración de no más de 1 mm de profundidad en el estroma) el riesgo de metástasis es despreciable. intermedia o alta (los mismos tipos que en el cuello uterino).

CARCINOMA Es poco frecuente: menos del 1% de los cánceres genitales. HISTOLOGIA El endometrio se divide en endometrio basal y endometrio funcional. Adenocarcinoma Poco frecuente. La mayoría es de tipo de extensión superficial o de lentigo maligno. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VAGINA LESIONES INTRAEPITELIALES Las neoplasias intraepiteliales vaginales corresponden a: NIVA I: displasia leve. Se trata de células de carcinoma mucosecretor intraepidérmicas. Se originaría de una célula multipotente (con capacidad de diferenciarse a queratinocito y célula mucosecretora) del estrato germinativo embrionario de la epidermis. Constituye el 3-4% de los melanomas en la mujer. Cabe mencionar el adenocarcinoma vaginal de células claras (en hijas de mujeres tratadas con dietilestilbestrol). La mitad superior del funcional forma la capa compacta en la fase secretora y la inferior. Mecanismo de la menstruación: la caída de los niveles de estrógenos determina disminución del . La infiltración tumoral compromete también anexos cutáneos. intermedia o alta). Por lo general es escamoso. NIVA III: displasia avanzada o carcinoma in situ . en la mayoría de los casos (75%) sin lesión en la dermis. Pueden estar asociadas a virus papiloma (de oncogenicidad baja. Lesiones de bajo grado pueden ubicarse en cualquier zona y ser multifocales. a pesar de que la vulva representa sólo el 1% de la superficie corporal. En la mayoría de los casos estas lesiones se dan en la cúpula vaginal en pacientes con histerectomía previa. Existe una forma especial de adenocarcinoma: la enfermedad de Paget de la vulva. Es de evolución lenta. El funcional responde a la progesterona y se descama en la menstruación. A partir de él se regenera la mucosa.Melanoma En frecuencia es el segundo tumor maligno de la vulva (cerca del 10% de los cánceres vulvares). ENDOMETRIO DE UN CICLO MENSTRUAL NORMAL (28 DIAS) Días 1 a 3 Menstruación y reepitelización. la capa esponjosa. El basal no responde a la progesterona y no se descama. NIVA II: displasia moderada.

Se necesitan 36 horas para que la progesterona produzca cambios morfológicos. células del estroma más grandes. Día 3: regeneración. La reepitelización se realiza desde los fondos glandulares y desde el istmo y cuernos uterinos. Los cambios secretores se producen por la acción de la progesterona (del cuerpo lúteo). de lumen estrecho. hipercromáticos. colapso y contracción de arteríolas con isquemia consecutiva. núcleos ovalados. densamente celular. Escasas glándulas. leucocitos y restos de glándulas y estroma. Ellos permiten estimar morfológicamente el día del ciclo en esta fase. Núcleos alargados (en cigarro). Día 1: hemorragias en el estroma de la superficie. Fase proliferativa tardía (11-14 días): mayor tortuosidad de glándulas.contenido de agua. edema del estroma. Núcleos ordenados en . 17 El 100% de las glándulas con vacuolas infranucleares. lo que lleva a disolución del retículo endometrial y descamación. Días 4 a 14 Endometrio de la fase estrogénica (proliferativo). Fase proliferativa temprana (4-7 días): endometrio bajo. glándulas más largas (mayor que el grosor del endometrio: leve tortuosidad). con pseudoestratificación de núcleos. mitosis en glándulas y estroma. Estroma sin edema. Epitelio bajo. Estrógeno (de folículos en desarrollo) estimula la proliferación glandular. células glandulares cilíndricas más altas. aún focos de secreción en glándulas colapsadas. estroma laxo Fase proliferativa media (8-10 días): endometrio más alto. Endometrio en fase progestativa (secretor). rectas. Día 14 o 15 Días 16 a 28 Ovulación Endometrio de la fase progestativa (secretor). Día 2: material hemático. corresponde a la basal reepitelizada. Día Caracteres histológicos 15 16 Sin cambios. A lo menos 50% de las glándulas con vacuolas infranucleares en lascélulas epiteliales. células epiteliales más altas. La caída de los niveles de progesterona determina liberación de relaxina de granulocitos endometriales.

eosinófilo. de citoplasma abundante. hipercromáticos). Descamación del endometrio. límites netos y disposición epiteloidea. bordes glandulares internos en dientes de serrucho. 2 veces 23 en espesor: enrollamiento de arteríolas). células con despenachamiento apical. Células del estroma se transforman en células predeciduales (aumento del citoplasma. Se reconocen células del estroma con núcleo hipercromático. Redondeamiento y aumento de tamaño de células del estroma alrededor de arteríolas. Escasas vacuolas. 22 Máximo edema del estroma. irregulares. Por exceso de estimulación estrogénica: hiperplasia difusa o extensa. 21 Máxima secreción libre en el lumen. Edema incipiente del estroma. El endometrio puede mostrar el fenómeno de Arias-Stella: glándulas con hipersecreción y núcleos atípicos (grandes. Arteríolas prominentes (crecen 5 veces en longitud y el endometrio. 25 26 27 28 Transformación predecidual focal en la superficie (compacta inicial: discontinua). irregular y citoplasma con gránulos (granulocitos endometriales). vesiculosos. Agrandamiento de las células del estroma. Las células deciduales controlan el grado de invasión del trofoblasto. en una fila.una fila. 18 Vacuolas infranucleares y supranucleares. las células predeciduales se transforman en deciduales (con más organelos).: ortoatrofia de la mujer postmenopáusica). redondeados. ENDOMETRIO GRAVIDICO En el embarazo no involuciona el cuerpo lúteo y así persiste la secreción de progesterona. ALTERACIONES DE LA FASE PROLIFERATIVA 1. Por déficit de estimulación estrogénica: atrofia (por ej. 2. 20 Comienzo de secreción al lumen. Retracción del endometrio: colapso de glándulas. Compacta continua. Escasas mitosis. Aparición de detritus en lúmenes glandulares. . núcleos redondeados. vesiculosos) alrededor de 24 arteríolas. Las glándulas endometriales muestran mayor secreción y núcleos hipercromáticos. Desintegración del retículo del estroma: disgregación del estroma. desplazados hacia tercio medio de la célula por las vacuolas. aún fusadas. Primeros signos de retracción del endometrio (por inicio de involución del cuerpo lúteo). Ausencia de mitosis. lo que constituye la decidua (del verbo decidere : caer ). 19 Núcleos retornados hacia la base.

Por lo común son asintomáticos. . y otros).ALTERACIONES DE LA FASE SECRETORA 1. Endometrio disociado: glándulas atróficas y reacción predecidual extensa. dura más. 6. Islotes de endometrio en disolución alternan con otros íntegros secretores. HIPERPLASIA DEL ENDOMETRIO Pólipo endometrial (hiperplasia focal) Los pólipos endometriales son frecuentes. sincrónico: con secreción retardada (retardo de más de 2 días) en forma homogénea en todo el endometrio. pero con mayor estratificación nuclear y más mitosis. 4. Endometrio secretor desfasado. asincrónico: con diferencias correspondientes a más de 2 días entre distintas zonas del endometrio. Básicamente existen dos formas de hiperplasia del endometrio: la normotípica y la atípica. generalmente. 2. Endometrio secretor con descamación irregular y prolongada (menorragia). Da origen a metrorragia. 5. sésiles. Se produce por retraso en la involución del cuerpo lúteo (quiste del cuerpo lúteo) o por factores locales (leiomiomas. La descamación. Endometrio secretor desfasado. Generalmente se debe a ciclo bifásico (ovulatorio) con ovulación tardía. 3. pólipos. Hiperplasia (difusa) Corresponde a un aumento de volumen del endometrio por aumento tanto del componente glandular como del estroma. Se producen alrededor de la menopausia. en partes secretor): áreas que no responden a la progesterona. Las glándulas son de tipo proliferativo. Se produce en la administración prolongada de anticonceptivos orales combinados. El endometrio puede ser normal macroscópicamente o estar engrosado y ser irregular. Ausencia de secreción (ciclo anovulatorio): endometrio proliferativo o hiperplástico. Se desarrollan por estimulación estrogénica prolongada en áreas de endometrio refractarias a la progesterona. Se debe a insuficiencia del cuerpo lúteo o diferente respuesta de áreas del endometrio. pero pueden sangrar. En el 20% de los casos son mútliples. en vez de completarse en 48-72 horas. Endometrio mixto (en partes proliferativo. Se presenta generalmente alrededor de la menopausia y se produce por niveles prolongadamente altos de estrógenos con ausencia o disminución de la actividad progestativa. De regla el resto del endometrio es proliferativo.

los que se encuentran en el embarazo y en usuarias de anticonceptivos hormonales. escaso. y subserosos. alargados. que es la localización más frecuente. otras son la mucinosa. grandes. ubicación en que pueden ser pediculados o sésiles y desprenderse e implantarse en el peritoneo (leiomioma parásito). deforman la cavidad endometrial y pueden provocar abortos. la de células claras. tubaria en el 100% de los casos. La hiperplasia atípica es una lesión precancerosa. blanquecino o rosado grisáceos. La atipia nuclear está dada por núcleos redondeados. Puede haber degeneración quística con líquido seroso o calcificación. Macroscópicamente son tumores firmes. a veces. ubicación en que comprimen y atrofian el endometrio. bien delimitados y no encapsulados. que tiene núcleos.Hiperplasia normotípica: puede interpretarse como la respuesta normal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. Esta forma puede ser simple o quística. en cigarillo . Es frecuente el hallazgo de metaplasia en la hiperplasia del endometrio: escamosa en el 25% de los casos. hipercromáticos. desordenados y más celulares que el miometrio normal. Las glándulas son irregulares. especialmente los grandes. y la de células eosinófilas. PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUERPO UTERINO TUMORES DEL CUERPO UTERINO Leiomioma Es el tumor uterino más frecuente: ocurre en una de cuatro mujeres en edad fértil. Histológicamente están hechos de haces de musculatura lisa. Pueden ser intramurales (en el espesor del miometrio). a diferencia del endometrio proliferativo. Aumentan de volumen en el embarazo y disminuyen de tamaño después de la menopausia. Suele haber reemplazo de miocélulas por fibrosis. Frecuentemente sufren fenómenos degenerativos: necrosis y hemorragia (degeneración roja ). El riesgo de que se desarrolle un carcinoma es mayor en las hiperplasias con atipias nucleares. En dos tercios de los casos son múltiples. con cromatina clara y nucléolos prominentes. además. esta última tiene dilataciones glandulares a veces tan acentuadas que dan aspecto de queso suizo (Fig. Todas ellas parecen ser secundarias a hiperestimulación estrogénica. el estroma. 6-8). submucosos. . Hiperplasia atípica: puede interpretarse como una respuesta anormal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. Tienen más receptores estrogénicos que el miometrio vecino y una mayor proporción de receptores estrogénicos en relación con receptores de progesterona. con hialinización (degeneración blanca ). fasciculados.

con mitosis atípicas y necrosis. metrorragia y abortos. diabetes. Carcinoma del endometrio Presentación En países desarrollados es el tumor genital invasor más frecuente. El tejido tumoral generalmente es blanquecino. Generalmente son menos diferenciados y más agresivos. hipertensión. b) con lesiones ováricas productoras de estrógenos. La cavidad endometrial por lo común presenta un aspecto mamelonado. En el 80% de los casos el tumor está limitado al cuerpo uterino y se trata de tumores bien diferenciados o moderamente diferenciados. Histológicamente existe un continuo morfológico entre hiperplasias acentuadamente atípicas y carcinomas bien diferenciados. El recuento de mitosis es el elemento fundamental para el diagnóstico: más de 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor. granuloso en relación con el tumor. que puede estar circunscrito a un foco o abarcar toda la cavidad. El hiperestrogenismo se acompaña de hiperplasia del endometrio como lesión preneoplástica. sésil que protruye en la cavidad. Morfología Macroscópicamente el útero puede estar abombado y globoso en tumores grandes. Mujeres perimenopáusicas: generalmente con algún factor de riesgo (obesidad.No tienen potencial maligno. En este grupo el tumor están relacionado con hiperestrogenismo: a) en mujeres con ciclos anovulatorios. el tumor se desarrolla en ausencia de hiperestrogenismo y de hiperplasia endometrial. blando. irregular. 2. De regla son muy celulares. Son causa de dolor. Son altamente agresivos y pueden dar metástasis. Se dan en dos grupos de pacientes: 1. La razón con los leiomiomas es de 1:800. aunque en úteros atróficos también pueden encontrarse carcinomas endometriales extensos. que pueden ser . d) más síntesis de estrógenos a partir de andrógenos suprarrenales. en la menopausia. Rara vez se trata de una lesión poliposa. solteras y nulíparas. Mujeres postmenopáusicas: de mayor edad. Los tumores de esta estirpe con 2 a 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor son de comportamiento biológico intermedio entre leiomioma y leiomiosarcoma. a veces hemorrágico. c) más síntesis de estrógenos en la hipodermis en mujeres obesas. Leiomiosarcoma Constituyen sólo poco más del 1% de los cánceres uterinos. infertilidad).

ovoideo. En el 25% restante se encuentran otros tipos histológicos: seroso papilar. En el carcinoma. si infiltra hasta el 1/3 medio. 6-9. transtubaria y hematógena. carcinoma de células claras. y si llega al 1/3 externo. mucinoso. las metástasis se encuentran en el 33% de los casos. A mayor grado. después. Tienen frecuentemente crecimiento intravascular y bordes infiltrantes. en general. Constituido por células de escaso citoplasma. se distinguen el grado 1 (menos de 5% de áreas sólidas) con 80% de sobrevida a 5 años. Pueden ser nodulares o difusos. aunque puede ser papilar. Sarcoma del estroma endometrial Tumor del endometrio derivado del estroma (lámina propia) de la mucosa endometrial. núcleo redondeado. más atipias nucleares. No es redundante hablar de carcinomas endometrioides del endometrio porque puede haber otros tipos histológicos. Tipos histológicos agresivos son el carcinoma de células claras y el seroso papilar. y con abundante proliferación vascular. acentuada irregularidad de las formaciones glandulares e intensa atipia celular (Fig. a pesar de esto. 2) grado de diferenciación: para el carcinoma endometrioide y según la extensión de áreas sólidas. El adenocarcinoma endometrioide tiene un patrón glandular cribiforme. células cilíndricas de citoplasma denso y estratificación nuclear. En el 25% de los carcinomas endometrioides existen focos de diferenciación escamosa (carcinoma adenoescamoso). localmente se extiende a órganos vecinos. a más distantes (paraaórticos). hay 5% de casos con metástasis ganglionar linfática. el porcentaje sube hasta casi el 25%. a ganglios linfáticos regionales (pelvianos). 6-10). La invasión del miometrio es signo inequívoco de carcinoma.o seroso papilar -más frecuentemente ovárico. y grado 3 (más de 50% de áreas sólidas) con 50% de sobrevida a 5 años. como el mucosecretor -más frecuentemente endocervical. carcinoma escamoso puro (raro). puede haber diseminación transperitoneal. El 75% de los casos corresponden a carcinomas endometrioides. El carcinoma del endometrio se disemina como los carcinomas en general: primero. de adenocarcinomas primarios del endometrio. De alto grado: más de 10 mitosis por 10 campos de . paramesonéfricos. rara vez dan metástasis. grado 2 (de 5 a 50% de áreas sólidas) con cerca de 75% de sobrevida a 5 años. De bajo grado: menos de 10 mitosis por 10 campos de aumento mayor. Factores pronósticos Existen dos variables independientes que determinan el pronóstico: 1) nivel de penetración en el miometrio: si infiltra el 1/3 interno.difíciles de diferenciar. existen cribas (brotes epiteliales con varios lúmenes sin estroma entre éstos). Las formaciones glandulares tumorales generalmente presentan borde luminal regular.

Linfomas y hemangiomas del útero también son poco frecuentes. la pared comprometida. Son raros. rosado amarillentas o pardas o de pequeños quistes con líquido pardo. Endometriosis Antiguamente llamada endometriosis externa . HETEROTOPIA DEL ENDOMETRIO Adenomiosis uterina (Fig.5% de los cánceres del útero. Con frecuencia hay antecedentes de radioterapia. Rara vez consiste en un nódulo bien delimitado. Es frecuente en 1) . Se caracteriza por la presencia de islotes de endometrio (glándulas y estroma) fuera del útero. El cuerpo uterino es globoso. puede ser seroso papilar. más frecuentemente se trata de la pared posterior y de los cuernos. Generalmente se trata de endometrio basal. sólo ocasionalmente. 6-11) Antiguamente llamada endometriosis interna .: adenosarcoma) y a la inversa (ej. El tumor es altamente agresivo. Tumor Mülleriano mixto maligno Tumor con un componente carcinomatoso y otro sarcomatoso. Se caracteriza por la presencia de islotes endometriales (glándulas y estroma) en el espesor del miometrio. El componente carcinomatoso más frecuente es el endometrioide. en especial si es heterólogo. con islotes de endometrio y tejido muscular liso desordenado (adenomioma ). el miometrio aparece hipertrófico.aumento mayor. tienen acentuadas atipias nucleares. Macroscópicamente los islotes se presentan como áreas ligeramente deprimidas. engrosada. como sarcoma del estroma endometrial o leiomiosarcomatoso. La lesión en conjunto es mal delimitada. de zona de tipo funcional. de células claras y otros. o heterólogo (con otras estirpes celulares). En la adenomiosis uterina el endometrio se extiende más allá de 2. Son infiltrantes. El componente sarcomatoso puede ser homólogo (dado por estirpes celulares que se encuentran normalmente en el útero). las metástasis son frecuentes. Otros tumores Entre los mixtos hay con componente epitelial benigno y componente sarcomatoso (ej. capaz de diferenciarse en estructuras epiteliales y del estroma. osteosarcomatoso o liposarcomatoso.: carcinomesenquimoma). Es el tumor uterino más frecuente con componente sarcomatoso y representa el 1. como rabdomiosarcomatoso (el componente heterólogo más frecuente). condrosarcomatoso.5 mm en la profundidad del miometrio. Se debe a crecimiento del endometrio en profundidad. Normalmente la unión endomiometrial es irregular y carente de una muscular de la mucosa. El tumor derivaría de la célula endometrial más primitiva.

Después se produce fibrosis. inmunológicos y daño peritoneal. hemorrágicas. y secretan estrógenos. Por fuera de las células foliculares. redondos. La teoría de la implantación explica la endometriosis en cicatrices de laparatomías o episiotomías: la implantación sería iatrogénica. Ocurre en mujeres en edad fértil. Histológicamente no se encuentran otras alteraciones uterinas. PATOLOGIA ESPECIAL DEL OVARIO HISTOLOGIA Folículo primordial Formado por óvulo rodeado de una capa aplanada de células foliculares. sin estroma entre ellas. hormonales . Menos frecuente en: intestino. partes blandas y hueso. De acuerdo con la teoría metaplástica . de contenido achocolatado. Según la teoría metastásica se produce un reflujo menstrual por las trompas al peritoneo (frecuente cuando hay atresia vaginal) o por lo vasos (a órganos distantes como el pulmón). cicatrices de laparotomías. las células del estroma ovárico forman una capa adyacente. HIPERTROFIA IDIOPATICA DEL MIOMETRIO Es un engrosamiento difuso del miometrio. de más de 20 mm de espesor. trompas cérvix. recto-sigmoides y de vejiga). que produce un abombamiento simétrico del útero. ganglios linfáticos. Algunas rodean material eosinófilo extracelular. 4) peritoneo pelviano (uterino. separada del óvulo por una membrana basal. También se han considerado factores genéticos. La hipertrofia idiopática es causa de dolor y alteraciones menstruales. Hay infertilidad. La endometriosis se considera una enfermedad distinta de la adenomiosis. El órgano sobrepasa en peso los límites normales aceptados: 130 g en la nulípara. Folículo primario Por estimulación de la hormona folículo estimulante (FSH) las (ya dentro del ciclo células foliculares se hacen cuboideas y después se menstrual) estratifican. Como se trata de endometrio funcional hay dolor menstrual y hemorragia. Las células granulosas son de tipo epitelial. como leiomiomas. . generalmente con algún signo de antigüedad manifestado por el color ocre por la hemosiderina o por organización o fibrosis y adherencias. de trompas.ovarios. de tipo membrana basal (cuerpos de Call-Exner). 2) ligamentos uterinos (útero-sacros. Patogenéticamente se la ha explicado por tres teorías. anchos). vejiga. Es rara en pulmones. Son lesiones muchas veces puntiformes. podría haber metaplasias peritoneales a otras estructuras müllerianas. 210 g en la mujer con 1 a 3 partos previos y 250 g en la multípara de más de 3 partos. 3) tabique rectovaginal. Pueden ser quistes bien circunscritos. A veces son lesiones nodulares o quísticas. semifluido (endometrioma ). coalescentes. vulva y vagina. dado el origen común del peritoneo pelviano y resto de los órganos müllerianos. adenomiosis o miometritis.

aumentan su citoplasma. lo que da un color amarillo a la pared del cuerpo lúteo. fusadas. El folículo que ovuló constituye el cuerpo lúteo. de contenido lipídico. La zona pelúcida es un material de tipo de membrana basal producido por las células foliculares y que se encuentra entre el oocito y la corona radiata. La teca externa es una banda más densa de células del estroma. se desarrolla tejido granulatorio y vasos entre las células (normalmente no hay estroma entre ellas). que se aproxima a la superficie ovárica. de contornos festoneados. que se acumula en un secundario(antral) espacio entre ellas llamado antro . En el centro el hematoma se organiza y se transforma en una cicatriz de contornos festoneados. de la zona pelúcida y 1 a 2 capas de células foliculares (zona radiata ). secretan progesterona. Cuerpo lúteo Cuerpos atrésicos . se engruesa la lámina basal entre las células de la granulosa y las tecales (lámina vítrea) y se transforma en una pequeña cicatriz. las células tecales se hipertrofian. presenta membrana vítrea y zona pelúcida.ricamente vascularizada: la teca interna (células poligonales secretoras de andrógenos). Tanto células de la granulosa como tecales se luteinizan: se hacen poligonales. de pared formada por el resto de las células de la granulosa y tecas y de centro hemorrágico. Los folículos que no ovulan y que entraron a la maduración durante el ciclo. ubicada por fuera de la teca interna. plegados (signo de ovulación). El cuerpo lúteo se profundiza en el tejido ovárico a medida que se transforma en el cuerpo albo. que aparece eosinófilo pálido. y eventualmente tiene restos del oocito y de células de la granulosa. Ovulación Desprendimiento del oocito. Las células granulosas luteínicas forman la principal masa del cuerpo lúteo. Las células tecales luteínicas son más pequeñas y oscuras. Las células foliculares que rodean el oocito se disponen en un polo del antro (cúmulo oóforo o prolígero ) y se desprenden hacia esta cavidad formando el folículo maduro (folículo de De Graaf). algunas células foliculares se desprenden hacia el antro. Folículo Las células foliculares secretan líquido. separada de las foliculares por una lámina basal. están completamente luteinizadas a los 4 días de la ovulación y secretan estrógenos y progesterona. El cuerpo atrésico se diferencia del cuerpo albo en que es más pequeño. en la fase postovulatoria también se luteinizan y en cualquier etapa del desarrollo pueden sufrir atresia (involución): el núcleo del oocito se hace excéntrico y picnótico.

La complicación de estos quistes es la hemorragia intraperitoneal. Son de contenido líquido seroso. por fuera de ésta. Quistes del cuerpo lúteo El cuerpo lúteo normal mide 2 a 3 cm. tiene luteinización predominantmente de la teca interna y se produce por sobreestimulación de hormona luteinizante (LH) o gonadotrofina coriónica (HCG). la pared. Si se retarda la reabsorción de la hemorragia en la cavidad central después de la ovulación. superficie interna lisa. a veces la pared es hialina (quiste del folículo atrésico).5 cm. una capa ondulada de granulosa luteinizada. festoneada. hemorrágico. Generalmente se trata de uno solo. amarilla. la pared interna tiene tejido fibroso maduro. El folículo al ovular alcanza normalmente 3 a 3. Quistes del síndrome de ovario poliquístico . con o sin luteinización. de uno postovulatorio (con luteinización de la teca o granulosa) o de uno atrésico. El quiste es unilateral. endógenas o exógenas. Los quistes del folículo atrésico pueden secretar andrógenos. por lo que los quistes foliculares sin luteinización son mayores de 3. Signo de ovulación es el festoneamiento de los contornos. Las complicaciones de estos quistes son la hemorragia intraquística y ruptura al peritoneo.5 cm y menores de 10 cm. pared delgada y constituida por granulosa y teca interna. Los contornos son festoneados. El quiste folicular preovulatorio generalmente secreta estrógenos y se produce por sobreestimulación de hormona folículo estimulante. frecuentemente con fenómeno de Arias-Stella. aparece un contenido líquido rodeado por tenue capa conectiva (producto de la organización retardada) y. pero al centro aún hay hemorragia con escasa organización. El de teca luteínica secreta andrógenos. 6-12) Quistes foliculares Pueden derivar de un folículo preovulatorio (sin luteinización de la pared). La secreción mantenida de progesterona lleva a una descamación irregular y prolongada del endometrio. El quiste de granulosa luteínica secreta progesterona y frecuentemente se origina de folículos que no alcanzaron a romperse al ovular. Puede tratarse de: a) cuerpo lúteo quístico: cuerpo lúteo mayor de 3 cm en que los fenómenos de organización de la hemorragia cursan normalmente. b) quiste del cuerpo lúteo: cuerpo lúteo con gran hemorragia central que condiciona un retardo en su organización.QUISTES DEL OVARIO (Fig. el contenido.

TUMORES OVARICOS PRIMARIOS MALIGNO (INCLUIDOS TUMORES LIMITROFES) DERIVADOS DE: BENIGNOS . contienen una papilla achocolatada. hemosiderina. de 5 a 10 mm. Se crea un círculo vicioso. Quistes simples Derivados de invaginaciones del epitelio superficial. se ha propuesto que un aumento del factor liberador de hormona luteinizante por el hipotálamo produciría un aumento de esta hormona y de ahí. aunque sin ovulación). tal como en el día 14 del ciclo normal. que puede interrumpirse ya sea disminuyendo la masa ovárica para bajar la producción de andrógenos. se desprenden y profundizan en el ovario. Están tapizados por epitelio cuboideo. mayor síntesis ovárica de andrógenos y conversión periférica de éstos a estrona y. fibrosa y múltiples folículos dilatados. 3) del estroma ovárico y 4) de los cordones sexuales y de células germinales (mixtos). a veces. mayor liberación de hormona luteinizante (por estimulación positiva estrogénica sobre esta hormona. los malignos.Se trata de un aumento de volumen de ambos ovarios (2 a 3 veces lo normal) que muestran una cápsula (albugínea) gruesa. Las formaciones de estructura similar y de más de 1 cm se catalogan de cistoadenomas serosos. Quistes endometrióticos Pueden ser únicos o múltiples. por último. de menos de 1 cm y que de ellos derivarían los tumores epiteliales del ovario. a veces con células cilíndricas ciliadas y células claras de tipo tubario. obesidad e hirsutismo. la luteinización de todos los folículos consiguientemente. TUMORES PRIMARIOS DEL OVARIO Se clasifican en cuatro grupos según deriven: 1) del epitelio superficial del ovario. Así puede volver a producirse ovulación. Los benignos constituyen el 80%. del estroma ovárico. La pared tiene islotes de endometrio. el 20%. A veces se presenta con la tríada del síndrome de Stein-Leventhal: amenorrea secundaria. Se asocia con un cuadro anovulatorio crónico. que es frecuente causa de infertilidad. 2) de células germinales. En cuanto a la patogenia. con luteinización de la teca interna y. Hoy se considera que los quistes simples son pequeños. ya sea tratando la obesidad para disminuir la conversión periférica de andrógenos. ceroide y tejido fibroso.

(raros) Gonadoblastomas (raros) PATOLOGIA ESPECIAL DE LA TROMPA UTERINA e) Epitelio de transición Tumor de Brenner Raro 4. claras Mixtos (componentes no epitelial homólogo o heterólogo. ESTROMA OVARICO a) Cordones sexuales Tecoma Fibroma Androblastoma(raro) b) Estroma inespecífico Leiomioma. sólido) Coriocarcinoma Disgerminoma Carcinoma embrionario Tumor del seno endodérmico Poliembrioma (raro) 3. etc. (raros) Fibrosarcoma (raro) Tumor de la granulosa Androblastoma (raro) Ginandroblastoma (raro) Leiomiosarcomas. CELULAS GERMINALES Teratoma benigno (maduro. CELULAS GERMINALES Y CORDONES SEXUALES . liposarcomas. EPITELIO SUPERFICIAL a) Serosos b) Mucinosos c)Endometrioides d) De células claras f) Tumores epiteliales müllerianos mixtos g) Otros tumores müllerianos Cistoadenoma Cistoadenoma Excepcional Raro (Cistoadeno)carcinoma (Cistadeno)carcinoma Carcinoma endometrioide Carcinoma de células claras Raro Ej. lipoma. etc. y epitelial) Sarcoma de tipo estroma endometrial (de bajo grado) Sarcoma de alto grado 2. quístico) ------------Teratoma maligno (inmaduro.: carcinoma mucinosoendometrioide-de cel.1.

hacia la profundidad de la pared uterina. 2) lacunar. entre los demás están el carcinoma endometrioide y el de células claras. CARCINOMA TUBARIO Es poco frecuente. Si además hay masas tumorales voluminosas en el ovario o útero. PATOLOGIA DEL EMBARAZO NOTAS SOBRE EL DESARROLLO DE LA PLACENTA En el desarrollo de la placenta se distinguen los siguientes períodos: 1) prelacunar. con eje de mesénquima vascularizado (día 21º en adelante) (Fig. con diferenciación en citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto desde el 6º día. para el diagnóstico de un carcinoma tubario primario debe existir una masa tumoral principal en la trompa. se siguen desarrollando y constituyen el corion frondoso (la futura placenta). corresponde a sólo el 0. las fimbrias. las que se ubican en el resto de la superficie involucionan y forman el . 6-21). Las ubicadas en el polo embrionario.La trompa uterina consta de: a) una porción distal. c) vellosidades terciarias. por un eje de citotrofoblasto). se distinguen: a) vellosidades primarias. hasta el 8º día: capa sólida de trofoblasto. constituidas sólo por trofoblasto (13º-15º día formadas sólo por sinciciotrofoblasto. no es posible descartar que alguna de éstas corresponda al tumor primario. 3) estadio vellositario. en que según la estructura de las vellosidades. Desde el 2º al 4º mes las vellosidades se arborizan rodeando primero todo el huevo. ser aquélla predominantemente intramural y debe haber transición entre el tumor y mucosa tubaria no tumoral. el infundíbulo. el istmo (porción más estrecha) y d) la porción intramural (intrauterina). la porción ampular (ampulla ). se lo detecta tardíamente y se trata de un tumor bilateral. En general. además. c) proximalmente. Generalmente es de tipo seroso papilar. con eje mesenquimático (18º-21º día). del 8º al 13º día: capa trofoblástica en espacios llenos de sangre proveniente de vasos maternos erosionados por el trofoblasto. Según el criterio aceptado actualmente.2% de los tumores malignos del aparato genital femenino. con una abertura (ostium ) y numerosas proyecciones digitiformes. 15º-18º día. b) vellosidades secundarias. b) hacia la línea media.

Al ir avanzando el embarazo disminuye el citotrofoblasto. El estroma de las vellosidades maduras contiene abundantes vasos. cuello uterino. contiene histiocitos (células de Hofbauer). DATOS HISTOLOGICOS DE LA PLACENTA El citotrofoblasto está constituido por células de núcleos relativamente grandes. 6-22). retroperitoneo. donde forma la barrera de intercambio con la sangre materna. y la que se encuentra en el endometrio que recubre el resto de la cavidad uterina. Se ubica tanto en las vellosidades. densos. vesiculosos. El sinciciotrofoblasto es la capa periférica que recubre las vellosidades. Este fenómeno se ha calificado de cambios fisiológicos de las arterias espirales en el embarazo. aquélla situada entre el huevo y la cavidad uterina es la decidua capsular . y citoplasma claro. Al parecer el retardo de crecimiento intrauterino del feto se debe a un desarollo deficiente del trofoblasto intermedio. de límites netos.corion leve . produce una necrosis fibrinoide de la capa muscular de las arterias y las transforma en vasos de gran capacidad de flujo. que cumple las funciones de oxigenación y nutricia. Hay también en el ovario. EMBARAZO ECTOPICO Ocurre en 1/100 de las gestaciones. a diferencia de las arterias musculares. presenta actividad mitótica. con intercambio de sangre entre el feto y la madre y síntesis de numerosos productos necesarios para el desarrollo fetal (Fig. En el 95% de los casos el embarazo ectópico se ubica en una trompa. Este último cumple funciones muy importantes en el desarrollo de la placenta. torta) macroscópicamente constituida. citoplasma granular. pero de baja resistencia. de núcleos pequeños. en forma de una transición entre los otros dos tipos. aunque persiste hasta el final de la gestación. denso y anfófilo. es la decidua parietal . porción intramural de la trompa (o cuerno uterino). vecinos al trofoblasto. En el 50% de los embarazos tubarios las trompas son . La decidua bajo el corion frondoso es la decidua vera . con algunas vacuolas lipídicas. Ya se reconoce la placenta (etimológicamente. en 1/400 es bilateral y en 1/30. con escasos componentes celulares de origen materno (decidua). No presenta mitosis. donde no se implantó el huevo. está formado por células multinucleadas. con obliteración de la cavidad endometrial. La placenta es un órgano principalmente de origen fetal.000 se trata de un embarazo combinado: uno en el útero y otro ectópico. abdomen. y. se desprende de las vellosidades y reemplaza las células endoteliales de las arterias maternas que irrigan la placenta (trofoblasto endovascular). Se ha reconocido una variedad de trofoblasto con características intermedias entre el citotrofoblasto y el sinciciotrofoblasto: el trofoblasto intermedio. como fuera de ellas (trofoblasto intermedio extravellositario). A fines del tercer mes están fusionadas la decidua capsular (y corion leve) y la decidua parietal. además.

con vellosidades coriales y con la trompa intacta. En el cuello uterino se manifiesta como un aborto incompleto. La trompa comprometida se ve abombada. en el 75% de los casos la trompa se rompe a las 2 a 6 semanas. como histerosalpingografía. Embarazo ectópico intrauterino Puede ocurrir en el cuerno uterino o en el cuello del útero. Al romperse se puede lesionar la arteria uterina. ENFERMEDAD TROFOBLASTICA GESTACIONAL . en el 35 a 45% de los casos se encuentra una enfermedad inflamatoria pelviana con salpingitis crónica. procedimientos diagnósticos anteriores. Los factores patogenéticos principales son: 1) condiciones ovulares que determinan que el trofoblasto alcance ya en la trompa la capacidad de invasión antes de llegar a la cavidad uterina. tuberculosis genital. en 2/3 de los casos se reconoce el embrión. con hemorragia y vellosidades coriales en su interior. Histológicamente se reconoce tejido ovárico en continuidad con la masa hemorrágica. 3) condiciones que dificultan la migración del huevo. El huevo puede migrar hacia la trompa opuesta. Embarazo ectópico ovárico El 50% de estos casos tienen antecedentes de infertilidad y cerca del 20%. El ovario aparece ocupado por una masa hemorrágica. 2) condiciones locales que facilitan la implantación (por ejemplo.aparentemente normales. Las células de la lámina propia tubaria tienen escasa capacidad de transformación decidual. Se produciría por fertilización del óvulo al salir del folículo o por un óvulo fertilizado que se cae de la fimbria. El 60% de los embarazos ectópicos presentan en el endometrio fenómeno de Arias-Stella. además. en el 20 a 30% de los casos el cuerpo lúteo está en el ovario contralateral. A veces hay regresión o aborto tubario a la cavidad abdominal. Evolución. focos endometrióticos). A este último grupo de condiciones pertenecen también: operaciones pelvianas previas. rojiza. dispositivo intrauterino (6 a 20% de los embarazos con dispositivo intrauterino son ectópicos). En el cuerno puede evolucionar hasta completar 12 semanas. que alteran la motilidad ciliar de las trompas y harían más probable un embarazo ectópico. De hecho. Embarazo tubario Patogenia. uso de dispositivo intrauterino. con lo que alcanza a haber maduración del trofoblasto. Así. Morfología. Cursa generalmente con hematosálpinx y rotura. decidua de tipo gravídico. por eso la decidua que se forma es delgada y no impide la penetración de las vellosidades a la capa muscular. Excepcional es que el embarazo llegue a término. anticonceptivos orales.

la mayoría de las veces. Las vellosidades tienen contornos muy irregulares. con hendiduras. con todo el material cromosómico derivado de espermatozoides (androgénesis): fertilización por un espermio 22X de un óvulo con cromosomas ausentes o inactivados. 44XX. Existe el riesgo de hipertensión arterial precoz del embarazo (preeclampsia). a las 18 semenas.000 embarazos. resultante de la fertilización de un óvulo 22X (con el material cromosómico completo) por dos espermios (22X y 22Y). éste con diversos grados de atipias nucleares (Fig. y frecuentemente hay brotes de trofoblasto inmersos en el estroma y sin conexión con el de la superficie. El embrión es viable algunas semanas. El cariotipo de esta mola es triploide: 66XXY. El cariotipo en la mola es diploide. El trofoblasto presenta escasas atipias. Macroscópicamente se aprecia tumefacción quística de las vellosidades. El útero rara vez está aumentado de tamaño. Mola parcial o incompleta Constituye alrededor del 30% de los embarazos molares. Incluye la mola no invasora (parcial o completa). Entre las vellosidades alteradas hay vellosidades normales. todas o la mayoría de las vellosidades están edematosas. con potencial maligno progresivo. Mola hidatidiforme completa (o clásica) Es la enfermedad trofoblástica más frecuente. . en el 90% de los casos ellas son avasculares y son de contornos irregulares. Histológicamente pueden encontrarse partes del embrión y eritroblastos en las vellosidades. la mola invasora y el coriocarcinoma gestacional. Aparece entre 11 y 25 semanas de embarazo. en promedio. el aumento de tamaño es de mayor grado que el que corresponde a la edad gestacional. Las alteraciones son edema de las vellosidades y proliferación focal del trofoblasto. pero en 1/3 de los casos el útero es pequeño. 6-23). El riesgo de que ocurra esta enfermerdad es mayor en embarazadas menores de 15 años y mayores de 40. Las vellosidades tienen un estroma con canales dilatados (cisternas ). El embrión muere precozmente y generalmente no se reconoce embrión. Es más frecuente en el Oriente. Rara vez hay fertilización por dos espermios. Se reconocen los tres tipos de trofoblasto. La proliferación del trofoblasto es difusa (hay elevada concentración de gonadotrofina coriónica en la sangre).Se entiende por tal el conjunto de alteraciones caracterizadas por proliferación anormal de tejido trofoblástico de la gestación. Estas alteraciones también se encuentran en abortos con cariotipo triploide. agrupadas en masas como racimo de uvas. el alza de las gonadotrofinas es menor. Así. Histológicamente los elementos diagnósticos principales son: edema de las vellosidades y proliferación del trofoblasto. Ocurre en 1/2. El útero se encuentra aumentado de tamaño difusamente. cada uno 22X. la preeclampsia es menos frecuente y más tardía.

pero no se desarrollan como metástasis tumorales. como ruptura uterina. Tumor del sitio trofoblástico Es poco frecuente. En la mola invasora existe mayor riesgo de que se desarrolle un coriocarcinoma que en las molas no invasoras. Mola invasora Se manifiesta principalmente en la invasión del miometrio por vellosidades completas. estas últimas ampliamente distribuidas. También se reconoce trofoblasto intermedio. El tejido tumoral tiene tendencia a la hemorragia y necrosis. hematógenas. El tumor es muy sensible a la quimioterapia. el tejido tumoral tiene tendencia a la invasión vascular. No se encuentran vellosidades. Se acepta que este riesgo es mayor en las molas completas que en las parciales. No hay correlación entre el grado de atipia nuclear y el riesgo de progresión de la enfermedad. el 25%. La mortalidad alcanza al 10%. A pesar de esto. en abortos espontáneos previos y el 22%. Hay proliferación del citotrofoblasto y del sinciciotrofoblasto y concentración elevada de gonadotrofina coriónica en la sangre. cerebro e hígado. Se origina en un embarazo que puede ser molar un embarazo anterior ectópico o normal y también puede originarse de un aborto previo. Hay muy elevadas concentraciones de gonadotrofina coriónica en la sangre.El 8 a 40% de las molas en general pueden progresar a molas invasoras y el 2. en embarazos anteriores ectópicos o normales. Histológicamente se reconocen citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto atípicos con estroma ricamente vascularizado (Fig. 6-24). Las metástasis son linfógenas y especialmente. puede ser nodular o difuso y está formado casi exclusivamente por células del trofoblasto intermedio. El tumor primario suele ser pequeño o inaparente. El 50% de los casos se originan en molas. menos frecuentemente en riñones y otros órganos. . a diferencia de los coriocarcinomas no gestacionales.5%. El 90% de ellas ocurre en el pulmón y el 20-60% en vagina. no se forman vellosidades. En alrededor de un 30% de los casos se producen embolias de vellosidades al pulmón o cerebro. también pueden estar comprometidos los parametrios. La mortalidad se debe fundamentalmente a complicaciones locales. Las células son mononucleares y multinucleadas. Coriocarcinoma Ocurre en 1/20.000 embarazos. a coriocarcinomas. en esta última el riesgo alcanzaría a sólo 4%. la mayoría es de comportamiento benigno. Corresponde al tumor maligno derivado del trofoblasto gestacional.

y 3) placenta percreta . El acretismo es más frecuente en multíparas y embarazadas de edad mayor. como leiomiomas y malformaciones uterinas. 2) raspados uterinos anteriores. que sufre . en el 25% de los casos. Las vellosidades están separadas del miometrio exclusivamente por un material de aspecto fibrinoide. en la que las vellosidades penetran en el espesor del miometrio.600 a 1/70. en la que las vellosidades atraviesan todo el espesor miometrial. 3) cesáreas previas. Se debe a un insuficiente desarrollo de la decidua vera . desde 1/1. El infiltrado inflamatorio se produce primero en las membranas ovulares (amnios y corion. Se reconocen diferentes grados: 1) placenta acreta . en el que pueden estar incluidos pequeños grupos de células deciduales. que normalmente sirve de barrera a una penetración mayor del trofoblasto en la pared uterina. 2) placenta increta . Las consecuencias de la infección ovular son el aborto (embrión o feto de menos de 500 g). lo que determina una aposición de vellosidades al miometrio. perforación uterina. dificultad en el alumbramiento y en el 14% de los casos. en el 30% de los casos.000 embarazos. en 1/3 de los casos (placenta implantada en la parte baja del cuerpo uterino. en el segmento correspondiente al istmo en el útero no gestante). Las dos vías principales tienen cada una un patrón de inflamación característico. en la que hay ausencia o acentuado adelgazamiento de la decidua basal. en el cordón umbilical (onfalitis). 4) otras. La frecuencia varía en diferentes países. El líquido amniótico se contamina y es aspirado por el feto. Las complicaciones son: hemorragia. ceguera. que está reemplazada por tejido conectivo laxo. por último. corioamnionitis). Vía ascendente Generalmente se trata de microorganismos del canal cervical que ascienden y comprometen primero el polo inferior del huevo. Las condiciones encontradas en el acretismo placentario y que aumentan el riesgo de acretismo son: 1) placenta previa. prematuros y recién nacidos con lesiones y secuelas diversas (sordera. Menos frecuentemente se produce por vía transtubaria o por procedimientos de amniocentesis. después aparece exudado bajo la placa coriónica (inflamación subcoriónica intervellositaria ) y en la placa coriónica misma. mortinatos (fetos de 500 g o más). malformaciones y otras). INFECCION OVULAR Se reconocen dos vías principales de infección ovular: la ascendente o transcervical y la hematógena o transplacentaria.ACRETISMO PLACENTARIO Es la adherencia anormalmente firme de la placenta a la pared uterina. Histológicamente no se reconoce decidua.

en estratos socioeconómicos bajos el coito parece jugar también un papel favorecedor de la infección. Normalmente existen 12 a 20 lóbulos glandulares que se reunen en un número similar de conductos excretores y senos galactóforos que se concentran en una estructura fibromuscular. Anatomía Patológica de la Mama. a veces está tumefacta. como el Citomegalovirus. Los lóbulos. la placenta no muestra alteraciones macroscópicas. En la infancia. Las membranas ovulares no están comprometidas. Así. El infiltrado en el espesor del tejido placentario y placa basal es escaso. que quedan en reposo. necrotizante.infección pulmonar y sepsis. displásticas y tumorales. parásitos. a su vez. Mycoplasma y hongos del género Candida. estreptococos. hiperémica y edematosa. las ramificaciones de la glándula terminan en los canalículos. Martín Etchart ESTRUCTURA NORMAL La glándula mamaria. en la pubertad se desarrollan los acinos. las membranas ovulares aparecen opacas. Hasta las 20 semanas las células polinucleares provienen exclusivamente de la respuesta materna a la quimiotaxis. El factor predisponente más importante es la ruptura prematura de membranas ovulares. Con el embarazo se . Vía hematógena Ocurre en una septicemia materna. los agentes alcanzan la placenta y producen inflamación en el espesor del tejido placentario (inflamación vellositaria). Esta puede ser exudativa. el pezón. Los agentes pueden ser bacterianos. Es sitio frecuente de lesiones inflamatorias. estas estructuras epiteliales están incluidas en un estroma conectivo laxo intralobulillar hormono-dependiente. gérmenes anaerobios. granulomatosa o proliferativa linfoplasmocitaria. puede contaminarse la sangre fetal y producirse una sepsis en el feto. amarillentas o verdosas (por impregnación con meconio) y de mal olor. Dr. Estos son sólidos cuando la glándula está en reposo y muestran un lumen ocupado por secreción durante la lactancia. generalmente es exudativa leucocitaria. la glándula propiamente tal está constituida por conductos que se ramifican en canalículos. Capítulo 7. corresponde a una glándula sudorípara (apocrina) modificada. como el Toxoplasma y virales. los que dan lugar a acinos. como Listeria monocytogens (inflamación supurada y granulomatosa). diferente del estroma conjuntivo y adiposo perilobulillar restante. supurada. Los microorganismos más frecuentes son: Escherichia coli . están constituidos por lobulillos. espiroquetas. La corioamnionitis es la forma más frecuente de infección ovular. Por lo común. Son notorios los cambios que experimenta a lo largo de la vida y en dependencia de las distintas situaciones hormonales. exocrina.

con aumento relativo del componente conjuntivo-adiposo. INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. generalmente es debida a estafilococos que . MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio. es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea. intramamarios y aún retromamarios. Con la menopausia se produce involución de las estructuras glandulares. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. ya sea después de un traumatismo. confluentes. la segunda fase es de secreción (cuando cesa la acción inhibitoria de la placenta) con aparición de lúmenes y secreción. La mastitis plasmocelular. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular. en la que se desarrollan más acinos y más tejido conjuntivo intralobulillar (o periacinoso) y algún infiltrado de células redondas pequeñas. la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos. Esta entidad.suceden dos fases: la primera es de proliferación. generalmente es debida a estafilococos que penetran por grietas en el pezón. Histológicamente se observan necrosis. por razones desconocidas. depósitos de sales de calcio. adherente a planos vecinos. Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. edema y adherencia a los planos vecinos. Ya sea por trauma o espontáneamente. 7-1). es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. en especial en las primeras semanas. INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. quistes de contenido oleoso. fibrosis. ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. Se caracteriza por induración. incluso a la piel. Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. en especial en las primeras semanas.

mazoplasia. manteniendo su arquitectura. intramamarios y aún retromamarios. Al microscopio se observan múltiples quistes revestidos por epitelio prismático. ya sea después de un traumatismo. Se caracteriza por induración. incluso a la piel. ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. el epitelio puede estar hiperplástico. adenosis. Esta entidad. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea. por razones desconocidas.penetran por grietas en el pezón. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular. enfermedad quística. Histológicamente se observan necrosis. 7-1). Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. desplazables. que se observa más frecuentemente entre los 25 y 45 años de edad. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. La mastitis plasmocelular. mastodinia. Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. enfermedad de Reclus y otras. Se trata de un proceso principalmente hiperplástico y proliferativo. mastitis crónica quística. la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos. PROCESOS DISPLASTICOS NO TUMORALES MASTOPATIA FIBROQUISTICA Es probablemente la lesión mamaria más frecuente. a veces dolorosos principalmente en el período premenstrual (mastodinia). depósitos de sales de calcio. en que se manifiesta el predominio de uno u otro elemento. adherente a planos vecinos. fibrosis. a veces con una capa accesoria de células mioepiteliales. muchas veces bilaterales. es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. Ya sea por trauma o espontáneamente. no es raro encontrar focos . confluentes. ya sea clínico o histológico: displasia mamaria. Posee una sinonimia muy extensa. quistes de contenido oleoso. hasta de 4 ó 5 cm de diámetro. Se caracteriza por la presencia de uno o varios nódulos de tamaño variable. Macroscópicamente hay aumento del componente conjuntivo y múltiples quistes de contenido seroso amarillento u ocre. edema y adherencia a los planos vecinos. mastopatía esclero-quística.

etc. cirrosis hepática. angioma. unilateral o bilateral. de la glándula mamaria en el hombre. Después de la edad señalada. Se presenta como un nódulo intramamario o bien en forma difusa.) o bien ser iatrogénico (andrógenos o estrógenos exógenos. Se denomina adenosis esclerosante a una forma de mastopatía con intensa proliferación epitelial y mioepitelial. tanto clínica como histológicamente con un carcinoma (Fig. En algunos casos la causa no es aparente (idiopática). que se tiñe de celeste con la técnica histológica habitual. TUMORES Los tumores mamarios son frecuentes. productores de hormonas (tumores testiculares o suprarrenales. su importancia radica en que puede ser confundida. blanca y densa. deberá reducirse quirúrgicamente. al microscopio se observa proliferación de conductos con pliegues del epitelio y presencia de tejido conjuntivo periductal abundante. El carcinoma es el tumor maligno más frecuente en la mujer. Si no regresa espontáneamente. Macroscópicamente. al corte es muy firme. Antes de los 25 años es de causa hormonal y generalmente representa sólo un problema estético. si se ha controlado el carcinoma del cuello uterino. etc. unicameral. TUMORES BENIGNOS Tumores no epiteliales Son semejantes a los que se describen en otras ubicaciones y no poseen características especiales: lipoma. de 3 a 4 cm que por transparencia muestra ese color. el aumento. El estroma es denso. Tumores epiteliales . etc. de tipo hiperplástico. se reconoce como una masa discoide firme. puede ser causado por una lesión o tumor funcionantes. con infiltración variable de células mononucleares pequeñas. 7-2). algo edematoso y mixoideo.de metaplasia sudorípara apocrina. fibroma.). después de los 18 a 20 años. habitualmente es bilateral. HIPERTROFIA JUVENIL Afecta a niñas de 10 a 15 años de edad. GINECOMASTIA Es el aumento de volumen. puede ser unilateral o bilateral y corresponde histológicamente a lo observado en la ginecomastia. neurofibroma. Se llama quiste azul (de Bloodgood) a un quiste generalmente solitario. subareolar.

No debe confundirse con el carcinoma papilar de los conductos. puede presentar foquitos calcificados. liposarcomas. adquiriendo un aspecto microscópico especial. Se observa principalmente en mujeres menores de 30 años como un nódulo generalmente único. en mujeres en la tercera a quinta décadas de la vida. el fibroadenoma participa en el proceso. pero con importante alteración de la arquitectura: hay formación de papilas que distienden los conductos. Durante el embarazo puede aumentar de volumen notablemente. La transformación carcinomatosa es excepcional. Tumores mixtos Fibroadenoma Es la lesión tumoral más frecuente de la mama. Se reconocen. granuloso o fasciculado. Macroscópicamente es blanco. denominado adenoma de la lactancia . hay sangramiento por el pezón. mixoideos o quísticos en forma excepcional. angiosarcomas y otros tumores no epiteliales malignos. TUMORES MALIGNOS Sarcomas Ocurren en la mama. arciformes. el doble estrato epitelial. lo que puede dar la impresión de malignidad. Cystosarcoma phillodes . fibrosarcomas.. 7-4). hialinos. sin embargo. Clínicamente se reconoce un nódulo palpable subareolar y. etc (Fig. Se considera que corresponde una mastopatía fibroquística en que se afectan los grandes conductos. el que es elongado y deformado por el crecimiento simultáneo del componente conjuntivo laxo. diseñando figuras estelares. se han descrito linfangiosarcomas de esa región y que comprometen la extremidad superior ipsilateral. sin atipias. frecuentemente. la persistencia de un eje conjuntivo-vascular en las papilas y la ausencia de focos de necrosis (Fig. aunque rara vez.Papiloma (adenoma) de los grandes conductos Es un tumor subareolar que corresponde a una proliferación de los elementos epiteliales. mide entre 1 y 4 cm. Durante la lactancia. El aspecto microscópico del fibroadenoma es bastante típico: se observa proliferación del doble epitelio canalicular. Más frecuente que estos tipos es el tumor que se trata a continuación. osteosarcomas. elástico. en estas circunstancias puede producirse un infarto con calcificación o hialinización ulteriores. muy bien delimitado. 7-3). lineales. Después de mastectomías con vaciamiento ganglionar axilar. indoloro. desplazable.

tratamientos prolongados con estrógenos exógenos en la menopausia. Carcinomas El carcinoma mamario es el carcinoma más frecuente en la mujer. seca. es mucho más frecuente la recidiva de la lesión. es decir. la superficie de corte ha sido comparada con la de una pera verde . No obstante. Su tamaño promedio es mayor que el del fibroadenoma y. en Chile es de menos de 10 y en Japón es de menos de 5. Se presenta en las mismas edades que el carcinoma. en cambio. la evolución es evidentemente peor.000 habitantes.Podría considerarse como el equivalente maligno del fibroadenoma en el que el componente conjuntivo ha adquirido caracteres de agresividad. La mayoría. de color amarillento u ocre. granulosa. con células atípicas y frecuentes mitosis (Fig. incluso con metástasis. El componente epitelial de regla es normotípico. de tamaño variable. En un 10% de los casos es posible detectar metástasis. se presenta como una masa firme. hemorrágicas o necróticas. cerca del 75%. las formas escirrosas pueden ser de consistencia leñosa. sin acompañamiento epitelial. Su contorno puede ser policíclico o infiltrante. es más frecuente en la quinta década. La mortalidad por carcinoma mamario tiene variaciones raciales (¿o geográficas?) notorias: en Holanda es superior a 25 por 100. Su aspecto microscópico muestra un fibroadenoma en el que el componente no epitelial es más celular. éstas se presentan como un sarcoma. con áreas involutivas quísticas. se observa después de los 40 años de edad. las formas muy celulares pueden ser de menor consistencia y de color rosado. interrupción de la lactancia. Se ha visto que aumentan el riesgo los siguientes factores: menarquia temprana. de color blanco. con pequeñas estrías o puntos de aspecto cretáceo. principalmente pulmonares. El comportamiento biológico puede ser muy variable: hay cistosarcomas poco agresivos hasta otros claramente malignos. El tipo mucoso (o gelatinoso ) es brillante y de él puede escurrir material filante. menopausia tardía. . aquel que contiene la prolongación axilar. que confieren el aspecto de una estructura foliácea (fuvllon (phyvllov) hoja . según las circunstancias y extensión. antecedentes familiares de carcinoma mamario y otros. la que responde a la cirugía más o menos amplia. Es poco frecuente y no representa más allá del 1% a 2% de las lesiones fibroadenomatosas. Su aspecto más característico está dado por la superficie de corte cuando presenta hendiduras lineales más o menos paralelas. pero macroscópicamente puede ser muy semejante a un fibroadenoma y sólo la microscopía revelará su verdadera identidad. primer hijo a edad tardía. Se ubica de preferencia en el cuadrante superior externo de la glándula. dieta muy rica en grasas. Macroscópicamente. 7-5). algo gelatinoso. sobrepasa los 8 cm de diámetro. o bien puede presentarse como un gran nódulo relativamente bien delimitado. ei\do" (éidos). En la mujer premenopáusica. Por eso hoy se tiende a hablar de tumor filodes . forma ). frecuentemente.

Mucoso (gelatinoso). a veces hialino. Puede ser in situ o infiltrante. escirroso y papilar. Las células neoplásicas. Sólido. En carcinomas in situ . sin estroma evidente entre los elementos tumorales. típicamente multifocal y bilateral. 7-6). que se tiñe positivamente con PAS. no determina la formación de un nódulo palpable. semejanza de las células tumorales con las normales. La mama se aprecia firme. aisladas o en pequeños grupos. Medular. Carcinoma en el que el estroma predomina notablemente sobre el parénquima tumoral. pero esta clasificación es de dudoso valor en cuanto al pronóstico. al comprimir la lesión se obtienen pequeños cilindros de color ocre que recuerdan los comedones (barritos) de la piel. Prácticamente todos los tipos pueden presentar formas in situ o infiltrante (Fig. Es de mejor pronóstico. en particular. Según uno de estos criterios se distinguen los carcinomas basándose en el tipo de célula neoplástica.Al microscopio. en su forma in situ es relativamente frecuente. es un tumor denso. presencia de receptores hormonales. el conducto está ocupado por células dispuestas en tubos menores. Carcinoma lobulillar Constituye el 10% de los carcinomas. el carcinoma mamario ha sido clasificado desde muchos puntos de vista: grado de diferenciación tubular. Parece que puede mantenerse en estas condiciones por largo tiempo. Inflamatorio. Cribiforme. Es poco frecuente y su pronóstico es pésimo. sólido. proporción del tejido conjuntivo acompañante. se ubican en lagos de material filante. irregularidad o atipia de los núcleos. Es un carcinoma de conductos en el que los brotes presentan un foco necrótico central. . Carcinoma de conductos Comedocarcinoma. El estroma exhibe una importante infiltración inflamatoria. por lo que su presencia es detectada generalmente por una mamografía en un examen de rutina. 7-8). eritematosa. Escirro. Los elementos epiteliales se disponen en brotes con muy escasa cantidad de tejido conjuntivo. tubular. son generalmente de tamaño mayor que el promedio y de mejor pronóstico. Los carcinomas de células de conductos pueden clasificarse descriptivamente : simple. Corresponde a una permeación tumoral masiva de los vasos linfáticos mamarios originada en un carcinoma mamario. muy firme (Fig. con aumento de la temperatura. 7-7). en carcinomas de conductos y lobulillar (Fig.

También se ha observado una correlación directa con el número de ganglios metastásicos. La piel es de aspecto eczematoso. medular. Las otras formas se comportan sensiblemente igual y tienen una ubicación cercana al escirroso. Enfermedad de Paget del pezón Representa la invasión de la piel de la aréola y pezón por un carcinoma mamario subyacente. Metástasis ganglionares axilares: existe un cierto paralelismo entre sobrevida y el grado de compromiso de estos órganos. sin formar brotes. Cuando se hace infiltrante . Las células tumorales. al nivel III. hipercromatismo e índice mitótico señalan que los tumores más diferenciados muestran una mayor sobrevida. La inserción del músculo pectoral mayor limita el nivel I. Grado histológico: la tendencia a formar glándulas. coloideo y escirroso son progresivamente peores. pero pueden encontrarse en hígado. suprarrenales. La segunda vía más frecuente de metástasis es la hematógena: en estos casos las metástasis tumorales se ubican de preferencia en pulmones y huesos.Al microscopio se reconocen células redondas. Las lesiones ubicadas en los cuadrantes externos de la mama dan sus metástasis en los ganglios axilares. las células se disponen en fila india . Factores pronósticos Tipo histológico: el carcinoma papilar. aisladamente o en pequeños grupos. habitualmente las células neoplásicas son grandes y pueden ponerse en evidencia tiñéndolas con mucicarmín o ácido peryódico(método de Schiff). sin grandes atipias. peor es el pronóstico. de difícil examen. siempre que se mantengan comparables las demás variables. peor es el pronóstico. Los ganglios linfáticos axilares se han dividido en niveles según su distancia desde la mama. las lesiones de los cuadrantes internos lo hacen en los ganglios de la cadena mamaria interna. . 7-11). que distienden los conductos que ocupan. También se observa que a mayor tamaño es más frecuente la existencia de metástasis ganglionares linfáticas y a distancia. etc. Mientras más niveles estén comprometidos. no hay inflamación. se observan mezcladas con las células epidérmicas (Fig. 7-9 y 7-10). focos necróticos ni aumento del componente conjuntivo (Fig. Tamaño del tumor: mientras más grande es la lesión. hacia la profundidad de la axila. La forma infiltrante es de relativamente mejor pronóstico que la forma del carcinoma ductal correspondiente. regulares. cerebro. Los ganglios situados bajo el músculo pectoral corresponden al nivel II y el resto. las atipias nucleares. papilas u otras estructuras.

aréola. pero sí lo es el síndrome de Klinefelter (disgenesia gonadal con cariotipo 44 + XXY). en forma del conducto tirogloso. Mastectomía radical ampliada: mastectomía radical más extirpación de parte de la pared torácica y ganglios linfáticos mamarios internos. La lesión es generalmente de ubicación subareolar. Anatomía Patológica de la Glándula Tiroides. macroscópicamente semejante al carcinoma de la mujer. Histológicamente. Capítulo 8.Carcinoma de la mama en el hombre Es muy poco frecuente. músculos pectorales. Ignacio Duarte DATOS SOBRE EL DESARROLLO EMBRIONARIO La glándula tiroides se desarrolla a partir del foramen ciego en la base de la lengua. El compromiso cutáneo. La ginecomastia no es factor favorecedor del carcinoma. Llama la atención que en los países donde el cáncer mamario en la mujer es más frecuente. GLOSARIO QUIRURGICO Mastectomía simple o total: extirpación de la mama (glándula. Biopsia por escisión (tumorectomía): resección del nódulo o zona sospechosa con un margen de tejido mamario aparentemente normal. Mastectomía subcutánea (adenectomía): extirpación de la glándula mamaria. que se elonga y desciende hasta la ubicación normal de la glándula: su extremo distal se expande y forma los lóbulos . Mastectomía radical: extirpación de la mama. pezón y piel). sólo las formas lobulillares no han sido descritas en el hombre. Mastectomía radical modificada: mastectomía simple y extirpación de los ganglios linfáticos axilares (la extensión de la disección axilar depende del caso en particular y del cirujano que la practique). aréola y el pezón (habitualmente queda tejido glandular residual). la aponeurosis pectoral y ganglios linfáticos axilares. Se conservan la piel. 10 años mayores que las mujeres comparables. ganglionar linfático y las metástasis son semejantes a lo observado en la mujer. Dr. Los hombres con carcinoma mamario son. Cuadrantectomía: resección del cuadrante glandular en el que asienta la lesión. en promedio. la tasa en el hombre también es mayor.

Si se administra hormona tiroidea a tiempo. HIPERPLASIAS DEL EPITELIO FOLICULAR (BOCIOS EN SENTIDO RESTRINGIDO) . hipotiroidismo intenso que comienza en la infancia. BOCIO En un sentido amplio. inflamaciones o tumores. se define bocio como un aumento de volumen persistente. que puede estar causado por paratrofias (por ej. se suele llamar bocio. en sentido restringido. OTRAS ANOMALIAS Como consecuencias de alteraciones del desarrollo la glándula puede quedar en ubicación ectópica (tiroides lingual. ANOMALIAS CONGENITAS AGENESIA E HIPOPLASIA Determinan el cretinismo esporádico . amiloidosis). Se trata de niños de aspecto normal al nacer. que en ocasiones pueden dar origen a fístulas en la piel. debido a que reciben hormonas de la madre. En el adulto la glándula tiroides pesa normalmente 15 a 25 g. luego. Como la causa más frecuente de bocio es la hiperplasia. hiperplasia. de patogenia autoinmune. la falla de una puede producir hipotiroidismo. tiroides mediastínico). de la glándula tiroides. el conducto tirogloso involuciona y queda como remanente la pirámide o lóbulo piramidal. en la línea media del cuello. por destrucción extensa de la adenohipófisis. La atrofia secundaria es consecuencia de un panhipopituitarismo. a las hiperplasias. el cuadro regresa. los pacientes son enanos con miembros desproporcionadamente cortos y macroglosia. difuso o localizado. DEFECTO CONGENITO DE ENZIMAS En la síntesis y liberación de la hormona tiroidea participan por lo menos seis enzimas distintas. ATROFIA Se reconoce una atrofia primaria. Puede haber también una persistencia de segmentos del conducto tirogloso en forma de quistes de este conducto. En meses o semanas se empieza a manifestar retardo mental y físico. revestidos por epitelio ciliado.y el istmo. que es la causa más frecuente de hipotiroidismo extremo (mixedema). a los seis meses el daño es definitivo. Al avanzar en edad.

Hiperplasia Primaria Es un bocio difuso, que ocurre más frecuentemente en mujeres de 30 a 60 años de edad; es la causa más frecuente de hipertiroidismo. Cuando se acompaña de exoftalmo se denomina bocio exoftálmico o enfermedad de Graves-Basedow . (Fig. 8.1) Patogenia (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General). Se han demostrado autoanticuerpos antitiroideos en la sangre; éstos reaccionan con el receptor para la hormona tirotropina que poseen en su superficie las células foliculares: algunos receptores están relacionados con estimulación de la proliferación celular (bocio); otros, con la estimulación de la secreción hormonal (hipertiroidismo). La enfermedad de Basedow puede asociarse con atrofia autoinmune de la corteza suprarrenal (enfermedad de Addison primaria) y con anemia perniciosa. El exoftalmo, de mecanismo autoinmune y no consecutivo a hipertiroidismo, está determinado por edema con infiltración linfocitaria del tejido adiposo y músculos periorbitarios. Morfología Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente aumentada de tamaño (de 40 a 70 g) e hiperémica. Histología: los folículos son de contornos irregulares, están revestidos por células cilíndricas, el coloide es escaso y hay vacuolas cerca del ápice de las células e infiltración linfocitaria del estroma. (Fig.8-2) Hiperplasia secundaria o bocio simple Se reconocen dos tipos de bocio simple: endémico y esporádico . Causas de bocio endémico 1. Menor aporte de yodo en la dieta: frecuentemente en Suiza, los Pirineos, Mendoza, Cajón del Maipo. Se previene ingiriendo sal de comer yodada. 2. Presencia en el agua de compuestos de súlfuro, calcio o fluor: éstos compiten con el yodo en las reacciones metabólicas. Causas de bocio esporádico 1. Deficiencia de yodo por malos hábitos alimentarios. 2. Defectos enzimáticos hereditarios (bocio dishormogénico ).

3. Substancias químicas en medicamentos, como yoduros en expectorantes, sulfonilureas. Patogenia Por alguna de las deficiencias mencionadas se produce una leve disminución de la producción de hormona tiroidea, la glándula compensa el defecto formando mayor cantidad de hormonas menos efectivas, se produce mayor secreción de hormona tiroestimulante, que da origen a hiperplasia, que en un comienzo es difusa (bocio difuso). Grupos de folículos responden mejor al estímulo y crecen más; otros grupos se rellenan de coloide y se distienden: esto puede originar un nódulo (bocio uninodular) o, en forma más característica, varios nódulos (bocio multinodular). Los nódulos están constituidos por grupos de folículos, en general con mucho coloide, revestidos por epitelio cuboideo o bajo. Los nódulos producen compresión vascular, que determina áreas de de atrofia, hemorragia y fibrosis, con lo que se acentúa el aspecto heterogéneo del órgano. Los bocios difusos y multinodulares de este tipo pueden alcanzar gran tamaño, la glándula hiperplástica puede pesar hasta 1.000 g. Los bocios causan deformación del cuello, que puede llegar a ser antiestética. En general, los pacientes con bocio endémico no presentan cuadro clínico de hipotiroidismo; sin embargo, en algunos casos extremos, pueden cursar clínicamente con hipofunción tiroidea. Complicaciones 1. Cuando son de gran tamaño pueden comprimir la tráquea. 2. Los bocios en tiroides mediastínicos también pueden dar sintomatología por compresión. 3. En ocasiones un nódulo puede contener células con alto recambio intrínseco de yoduro, lo que da origen a nódulos hiperfuncionantes, que constituyen la segunda causa de hipertiroidismo. TIROIDITIS DE HASHIMOTO Es un bocio difuso, que afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas, con destrucción progresiva del epitelio folicular, que puede llevar a hipotiroidismo. PATOGENIA (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General) Se han demostrado anticuerpos contra antígenos del epitelio folicular: por una parte, estimularían la proliferación celular (bocio), y, por otra, en conjunto con linfocitos T supresores, producirían una destrucción de las células foliculares

(hipotiroidismo). En las últimas fases de la enfermedad puede producirse una atrofia de la glándula. MORFOLOGIA Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente agrandada; la cápsula, intacta, el tejido es de consistencia de caucho, rosado pálido. Histología: los folículos tiroideos son pequeños, con escaso coloide espeso, células foliculares tumefactas, granulosas, eosinófilas; hay importante infiltración linfocitaria intersticial y abundantes folículos linfáticos con centro germinal evidente. (Fig. 8-3) Tal como la hiperplasia primaria, la tiroiditis de Hashimoto puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes. NEOPLASIAS PRIMARIAS DE LA GLANDULAS TIROIDES La mayoría de los tumores primarios de la tiroides son epiteliales: los tumores primarios no epiteliales y las metástasis tiroideas son raras. ADENOMA FOLICULAR Tumor benigno generalmente único, más común en mujeres jóvenes. Alrededor del 1% de los adenomas son hiperfuncionantes y constituyen la tercera causa de hipertiroidismo. Morfología Macroscopía: tumor esferoideo, generalmente de 2 a 3 cm de diámetro, rosado pardusco carnoso, con una gruesa cápsula de tejido conjuntivo. Histología: parénquima tumoral formado por folículos de aspecto morfológico y tamaño homogéneos. La cápsula es de grosor uniforme. El tumor comprime el tejido adyacente. CARCINOMA Carcinoma Papilar Representa alrededor del 80% de los carcinomas tiroideos. Es más común en mujeres de 30 a 50 años, pero puede presentarse en jóvenes y niños. En general, es un tumor de crecimiento lento: tiene una sobrevida de alrededor de 90% a los cinco años. Morfología

Macroscopía: masa de 2 a 3 cm, mal delimitada, firme, rosado grisácea y granulosa al corte. Histología: las células neoplásticas pueden formar folículos, pero el rasgo más característico es la presencia de papilas, formadas por un eje conjuntivo revestido por células epiteliales cilíndricas, con núcleos de borde redondeado o irregular, muchos sin cromatina visible (de aspecto vacío). En la mitad de los casos se encuentran cuerpos de psammoma: esférulas calcáreas de estructura laminar concéntrica (yavmmo", grano de arena). Diseminación 1. El tumor puede ser multifocal en la glándula. 2. Puede invadir la cápsula y partes blandas del cuello. 3. Característicamente se disemina por vía linfática a los ganglios del cuello y mediastino. Las metástasis ganglionares pueden ser sólidas o sufrir transformación quística. En ocasiones la metástasis ganglionar es la primera manifestación de un carcinoma papilar del tiroides de menos de 1 cm de diámetro (carcinoma oculto o incidental). 4. Las metástasis hematógenas son menos frecuentes. Carcinoma Folicular Representa cerca del 10% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y se presenta a edades más avanzadas que el carcinoma papilar. Se encuentra con mayor frecuencia en áreas geográficas de bocio endémico. En promedio, tiene una sobrevida de 40% a los cinco años. Sin embargo, los con invasión focal microscópica en un pequeño sector de la cápsula (carcinoma folicular mínimamente invasor) tienen una sobrevida similar a la del carcinoma papilar. Morfología Macroscopía: es un tumor redondeado, la mayoría de las veces, parcialmente encapsulado, gris blanquecino, en partes granular. Histología: las células se disponen formando folículos, que pueden ser muy bien diferenciados. El estroma es escaso. Diseminación 1. Invasión local de la cápsula, tiroides y partes blandas adyacentes. 2. Metástasis ganglionares (poco frecuentes).

3. La diseminación hematógena es característica de este tumor. Carcinoma medular Constituye alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Se origina en las células parafoliculares (células C) y es levemente más frecuente en mujeres. La sobrevida a los 5 años es de cerca de 40%. Morfología Macroscopía: mide 2 a 4 cm de diámetro y es mal delimitado. Al corte, varía de color y consistencia rosado grisáceo, blanco a blanco grisáceo, firme. Histología: el parénquima tumoral está constituido por brotes sólidos, cordones o trabéculas de células redondas, poligonales o fusadas. El citoplasma es granuloso, con gránulos de tipo secretorio al microscopio electrónico y reacción inmunohistoquímica positiva para calcitonina. El estroma es abundante, con depósitos de amiloide y, frecuentemente, de calcio. Formas de presentación Se reconocen una forma esporádica y una forma familiar . La esporádica es más frecuente en pacientes de 35 a 60 años y generalmente es un tumor unilateral. La familiar afecta a pacientes de 15 a 20 años y se presenta como síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM ), que puede asumir dos formas. En una, el tumor se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal (feocromocitoma) y con hiperplasia o adenoma de glándulas paratiroideas; estos pacientes tienen una alteración en el cromosoma 10. En la otra forma, el carcinoma medular se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal, ganglioneuromas gastrointestinales y oculares y con alteraciones esqueléticas. Diseminación Por vía linfática y venosa. Carcinoma indiferenciado Representa alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y, en general, en mayores de 60 años. Son muy pocos los enfermos que sobreviven más de dos años. Morfología Se trata de un tumor de gran tamaño, heterogéneo, con áreas necróticas y hemorrágicas. Invade rápidamente los tejidos peritiroideos, laringe, tráquea, esófago y ganglios linfáticos.

Diseminación Da metástasis por vía sanguínea, pero generalmente la muerte se produce a consecuencia de la invasión local. NODULOS TIROIDEOS Cerca del 10% de los individuos adultos mayores de 40 años tienen nódulos solitarios de la glándula tiroides. De los que se extirpan, alrededor del 60% son nódulos hiperplásticos coloideos, cerca del 30% son adenomas y el 10%, carcinomas. Capítulo 9. Neuropatología. Dr. Benedicto Chuaqui PATOLOGIA CELULAR Las alteraciones de la neurona y también las de la glía son numerosas. A continuación se tratan sólo algunas de entre las más importantes. ALTERACION NEURONAL RETROGRADA Esta alteración, llamada también irritación primaria o reacción axonal , se produce por sección del axón. Al microscopio de luz se manifiesta en tigrolisis central, marginación del núcleo y marginación del nucléolo (Fig. 9-1). La tigrolisis, examinada con el microscopio electrónico, corresponde en las primeras fases, principalmente a una pérdida de la organización en capas paralelas del retículo endoplasmático rugoso; en fases más avanzadas se produce disolución del retículo. La lesión neuronal es tanto más intensa cuanto más cerca del cuerpo neuronal esté la interrupción del axón. La neurona puede recuperarse o sufrir necrosis. LESION NEURONAL ISQUEMICA Esta alteración se produce en verdad no sólo por isquemia sino en general, por hipoxia, en cualquiera de sus formas patogenéticas. La lesión completamente desarrolllada corresponde a una necrosis, cuyos signos de necrofanerosis son similares a los que se manifiestan en otras células. El cuerpo neuronal se retrae con tigrolisis total, el citoplasma se hace eosinófilo y homogéneo, con la tinción de Nissl con Cresil Violeta toma una coloración Verde Nilo; el núcleo se retrae y se hace anguloso y picnótico (Fig. 9-1). A diferencia de la necrofanerosis de otras células, las alteraciones citoplasmáticas suelen ser más manifiestas que las del núcleo. La neurona así necrosada puede sufrir una mineralización con sales de calcio o fierro, lo que se denomina momificación neuronal.

la de Bielschowsky o la de Bodian. de filamentos aislados. ALTERACIONES MICROSCOPICAS PRINCIPALES EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Ellas son fundamentalmente tres: degeneración neurofibrilar. 9-2). hasta el momento. no rara vez estratificados y con la porción central más densa (Fig. La parte filamentosa está hecha . de filamentos pareados helicoidales. placas seniles o neuríticas y angiopatía congofílica. junto a la cual suele haber microglía y astroglía (Fig. en particular. enrollados entre sí y de 10 nanómetros de diámetro cada uno. corteza entorrinal y áreas de asociación. Puede reconocerse con hematoxilina-eosina. Los cuerpos de Lewy son aproximadamente esféricos. Están formados principalmente de filamentos intermedios. pero se destaca con tinciones con plata. Degeneración neurofibrilar Esta aparece como un ovillo apretado de filamentos anormales que reemplazan las neurofibrillas normales (Fig. Las más constantes son las placas seniles. En la enfermedad de Parkinson se produce una atrofia numérica degenerativa de las neuronas de las formaciones pigmentadas del sistema nervioso central que conduce a una liberación de la melanina con despigmentación de esas formaciones. de alrededor de 15 nanómetros de diámetro. Placas seniles Estas lesiones se producen en la neuropila en forma de cuerpos esferoideos de alrededor de 200 micrones de diámetro. 9-3). Se produce una atrofia numérica degenerativa de patogenia aún no aclarada. pero en ésta se encuentran de regla. rectos. la degeneración neurofibrilar. Alteraciones similares a las tres mencionadas y con igual distribución. Las diferencias entre las alteraciones de la senilidad y las de la enfermedad de Alzheimer son. No son estrictamente específicos de la enfermedad de Parkinson. luego. por una parte. especialmente de la substantia nigra. por otra parte.CUERPOS DE LEWY Corresponden a una degeneración hialina intracitoplasmática que es similar a los cuerpos de Mallory y que se encuentra de modo característico en la enfermedad de Parkinson. Rara vez ocurren en otras enfermedades. las cuales se acompañan de una atrofia degenerativa numérica de neuronas. La degeneración neurofibrilar y las placas neuríticas ocurren principalmente en el asta de Amón. La placa clásica muestra al microscopio de luz una zona central de amiloide y una periférica fibrilar. de tamaño variable. de orden cuantitativo. Ultraestructuralmente el ovillo está hecho. y. a veces mayores que el núcleo. acidófilos. El ovillo presenta propiedades tintoriales y ópticas como el amiloide: se tiñe con Rojo de Congo y muestra una birrefringencia verde después de teñido con dicho colorante. se producen en el síndrome de Down y en la senectud. 9-1).

La proteína tau normal parece desempeñar un papel de estabilización de los neurofilamentos normales. la alteración metabólica celular en la enfermedad de . Según otras investigaciones. Según esta concepción. la lesión primaria es la placa senil. pero puede ocurrir como una lesión aislada de presentación esporádica o en formas hereditarias. Según una hipótesis patogenética. se la observa a lo menos en el 80% de los casos. de amiloide ßA4. En la formación de amiloide de las placas seniles y de los vasos desempeñarían un papel importantes factores locales. De acuerdo con una de las concepciones actuales. aun en el caso de que la degeneración neurofibrilar no corresponda a amiloide. la alteración primaria está en la neurona. En algunas placas puede predominar el componente fibrilar. la degeneración neurofibrilar no corresponde a amiloide sino principalmente a proteína tau alterada por fosforilación. que se encuentra triplicado en el síndrome de Down. la degeneración neurofibrilar representaría una alteración secundaria producida por vía transináptica o retrógrada. Estas unidades amiloidogénicas se formarían por un trastorno metabólico a nivel de la membrana neuronal. a saber. La observación de casos con placas seniles y sin degeneración neurofibrilar ha hecho plantear la concepción extraneuronal. En particular. El gen que codifica la proteína precursora se halla en el brazo largo del cromosoma 21. tinción negativa del ovillo con anticuerpos obtenidos del amiloide de placas seniles. no se excluye la posibilidad de una alteración primaria a nivel de la neurona. Los argumentos en contra de la naturaleza amiloidea de la degeneración neurofibrilar son principalmente de orden inmunohistoquímico: por un lado. el amiloide. En las formas hereditarias se trata de tipos diferentes de amiloide. según ésta. por otro lado. en la cual normalmente la proteína precursora se fragmentaría sin dar origen a unidades amiloidogénicas. en otras. la angiopatía congofílica no está asociada necesariamente a la enfermedad de Alzheimer. tinción positiva del ovillo con anticuerpos contra la proteína tau. de las tres lesiones mencionadas. Sin embargo.principalmente de neuritas y dendritas alteradas y de fibrillas gliales. El amiloide suele insinuarse en la neuropila vecina en forma de incrustaciones espiculares. que habitualmente se manifiesta en una hemorragia cerebral en sitio atípico. Angiopatía congofílica Corresponde a una infiltración amiloidea principalmente de vasos pequeños. Patogenia Dentro de los problemas en discusión en la actualidad cabe referirse a dos: naturaleza de la degeneración neurofibrilar y significado patogenético de las lesiones mencionadas. la degeneración neurofibrilar corresponde a amiloide intracelular del mismo tipo del que se deposita en las placas seniles y vasos.

y de ácido ósmico. Una degeneración similar se produce en el síndrome paraneoplástico por pérdida de neuronas en los ganglios espinales. A las del sistema nervioso periférico . La mielina y el axón se fragmentan sin que se detecten cambios químicos de la mielina. Así. ALTERACIONES DE LA FIBRA NERVIOSA Degeneración de Waller Cuando se interrumpe una fibra nerviosa. los ésteres del colesterol aumentan y aparecen triglicéridos. En las bandas de Büngner se encuentra el axón regenerado a partir del cabo proximal. Las células de Schwann forman las bandas de Büngner. 95). De hecho. que satura el poder oxidante de los constituyentes normales de la mielina. se detectan productos grasos anormales osmiofílicos que se tiñen de negro. Entre las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central están la esclerosis múltiple (esclerosis en placa) y la mielosis funicular. En la degeneración walleriana se distinguen tres fases según las alteraciones de la vaina de mielina. Los restos de mielina pierden totalmente la birrefringencia. ocurre también en diversos procesos patológicos en que se destruyen axones o neuronas. Fase temprana. el cabo proximal puede regenerar. el cabo distal sufre una degeneración walleriana y termina por desintegrarse (Fig. Ha comenzado la esterificación del colesterol. Con este método de coloración a base de un mordiente como el bicromato de potasio. Las células de Schwann comienzan a proliferar. Estos se forman supuestamente a partir del glicerol liberado de los fosfolípidos y de ácidos grasos liberados de los glicolípidos y fosfolípidos. La degeneración walleriana no se produce necesariamente por sección traumática del axón. Desmielinización primaria En un conjunto de enfermedades de patogenia diversa se presenta una desmielinización segmentaria como fenómeno morfológico principal. una fase de Marchi durante la primera mitad de la segunda semana y una fase sudanofílica hasta cerca de la mitad del segundo mes. los mongólicos de más de 30 años todos tienen manifiestación microscópica de enfermedad de Alzheimer. la degeneración de los cordones posteriores de la tabes dorsal secundaria a lesiones inflamatorias de las raíces posteriores. Cuando es muy intensa puede degenerar secundariamente el axón. Fase sudanofílica.Alzheimer se debería en último término a un defecto de este gen. Los fragmentos de mielina muestran disminución de la birrefringencia normal. por ejemplo. Se inicia la remoción de los detritus de mielina y del axón. por las que atravesará el axón en regeneración. una fase temprana durante la primera semana. Fase de Marchi.

La lesión puede producirse por alcohol. Las demás neuropatías de este tipo son menos frecuentes. se caracteriza por una lesión axonal primaria. La glía II de Alzheimer se produce especialmente en los núcleos grises de la base cerebral. La mielina se desintegra alrededor del segmento axonal comprometido. substancias tóxicas y en la diabetes (la forma más común de neuropatía diabética). Gliosis reactiva Es la alteracion más frecuente de los astrocitos y representa una reacción inespecífica de vecindad. capas profundas de la corteza cerebral y substancia blanca subcortical. La lesión es distal. denso. Fibras de Rosenthal . que representa una forma de reparación propia del tejido nervioso. glía II de Alzheimer y fibras de Rosenthal. Gemistocitos Corresponden a una transformación patológica de los astrocitos que se encuentra principalmente en gliosis reactivas. drogas como la vincristina y la isoniazida. focal y de progresión retrógada. 9-4). de contornos festoneados. deficiencias vitamínicas del grupo B. muchísimo más frecuentes en el sistema nervioso periférico. eosinófilo. los contornos suelen ser indentados. a veces en forma de gemistocitos. gemistocitos.pertenecen el síndrome de Guillain-Barré (desmielinización alérgica) y una forma poco frecuente de neuropatía diabética (desmielinización segmentaria primaria). Los astrocitos aumentan de tamaño especialmente por desarrollo del citoplasma. y que termina con la producción de fibras gliales. Consiste en una proliferación celular con hipertrofia de la célula. Se presenta especialmente en enfermedades crónicas del hígado. LESION AXONAL PRIMARIA Otro grupo de enfermedades. ALTERACIONES DE LA ASTROGLIA Solo se tratarán brevemente cuatro: gliosis reactiva. el núcleo suele estar desplazado a la perifieria (Fig. Glia II de Alzheimer Se le llama también glía hepática. Lo característico de esta transformación celular es el núcleo: se hace acentuadamente vesiculoso. Una forma tumoral se presenta en un tipo de astrocitoma. de aspecto ópticamente vacío similar al de la glicogenosis nuclear de los hepatocitos (Fig. Estas fibras pueden constituir una cicatriz glial . 9-4). que es característico: al microscopio de luz aparece uniforme.

ALTERACIONES DE LA MICROGLIA La microglía representa el histiocito del sistema nervioso central. a la neurona le siguen la oligodendroglía. sin embargo. En hipoxias acentuadas se compromete la glía. ello ocurre por diferentes condiciones metabólicas de las neuronas. especialmente en encefalitis. en cortes longitudinales. aparecen de contornos circulares u ovaladas (Fig. Rara vez se produce neuronofagia. NECROSIS ELECTIVA DEL PARENQUIMA El parénquima del sistema nervioso central es particularmente vulnerable frente a la hipoxia. La lesión deja como secuela una depoblación neuronal. Su aspecto es similar a la degeneración fibrinoide del colágeno.Las fibras de Rosenthal se producen en gliosis astrocíticas y especialmente en tumores de estirpe astrocitaria. como bandas fuertemente eosinófilas. en el lugar de la neurona destruida se producen acúmulos de células microgliales en que destacan los núcleos hipercromáticos de citoplasma inaparente. que. Al microscopio de luz se presentan. No está aclarado por qué se comprometen de preferencia ciertas áreas ni por qué se afectan habitualmente sólo algunas neuronas. que puede reconocerse . Se estima que en el hombre las neuronas no resisten más de 10 minutos hipoxias acentuadas. de una necrosis laminar. Al microscopio electrónico aparecen formadas de un material granular osmiofílico y fibrillas gliales. Extensión de las lesiones En el compromiso parenquimatoso puro. que se presenta casi exclusivamente en la substancia gris: las células microgliales aparecen en filas y con los núcleos elongados. Otra forma de reacción de la microglía se manifiesta en el fenómeno de la neuronofagia: en necrosis neuronales. 9-4). homogéneas. Esta mayor vulnerabilidad de las neuronas se manifiesta en una necrosis selectiva cuando el grado de hipoxia no alcanza a producir la necrosis de otros elementos. Una tercera forma de reacción corresponde a la llamada glía en bastón (Fig. se destruye la neuropila y se produce neoformación vascular que lleva a una desorganización arquitectural y formación de una cicatriz. la microglía. La necrosis neuronal afecta. en la corteza cerebral. Aparentemente esta forma de reacción se produce en la vecindad de neuronas necrosadas y se la encuentra especialmente en encefalitis. Su capacidad macrofágica se manifiesta en la remoción de detritus en diversas lesiones destructivas. en cortes transversales. se encuentra necrosis neuronal correspondiente al grado más avanzado de la llamada lesión neuronal isquémica. por lo general solo a algunas neuronas de ciertas áreas de predilección. Estas lesiones de mayor extensión toman la forma. Según la teoría vascular de Spielmeyer. según la teoría de la patoclisis de Vogt. ello se debe a diferentes condiciones de irrigación. Una de estas formas características es el llamado corpúsculo gránulo-adiposo. la astroglía y por último. 9-4). a veces fragmentadas. En una escala de mayor a menor sensibilidad.

Corrientemente. oliva bulbar y ciertos núcleos de pares craneanos. 9-8). 9-7). anémica o histotóxica. en los núcleos grises de la base. 3) núcleos grises de la base. en que parecen fundidas la membrana capilar con la membrana limitante de la glía. que se estima en un 10% del volumen del la substancia gris y en un 15% del volumen de la substancia blanca. Distribución de las lesiones Los sitios de predilección son los siguientes: Cerebro: 1) corteza de lóbulos parietales y occipitales. 4) cuerpos mamilares. la necrosis laminar es más difusa y se encuentra también en otros territorios del sistema nervioso central. además. preferentemente el fondo de los surcos. Alrededor de los capilares no hay un tal espacio. en los niños. especialmente capas III.macroscópicamente. sin embargo. Por fuera de la membrana basal asientan los pies de los astrocitos. V y VI. Tronco cerebral: cuerpos cuadrigéminos posteriores. EDEMA CEREBRAL Y HERNIAS ESPACIO EXTRACELULAR El tejido del sistema nervioso central tiene un espacio extracelular pequeño. existe sólo hasta el nivel arteriolar (Fig. . en la hipoglicemia. El espacio de Virchow-Robin. por lo general bilaterales. Las necrosis laminares pueden ser indistinguibles de microinfartos intracorticales cerebrales. Cerebelo: células de Purkinje y núcleo dentado. 2) sector de Sommer del asta de Amón (Fig. Los capilares están formados de un endotelio continuo con abundantes uniones ocludentes. anoxémica. en éstos. simétricos. Patogenia Las lesiones descritas se pueden producir en cualquier forma patogenética de hipoxia: circulatoria. En los adultos predominan las lesiones en el cerebro y cerebelo. delimitado hacia dentro por la adventicia de los vasos y hacia fuera por una capa de células mesenquimáticas que aparece como extensión de la piamadre. aparecen como focos circulares mal delimitados de algunos milímetros de diámetro. y una membrana basal gruesa. en el tronco cerebral.

MACROSCOPIA El cerebro edematoso es pálido, está aumentado de volumen, los surcos están estrechados y las circunvoluciones, aplanadas. Puede haber herniaciones. La superficie de corte suele ser húmeda, a veces muestra una coloración amarillenta pálida con un tono amrillo limón. En algunos casos la superficie de corte es seca y la masa encefálica, algo pastosa. Estos casos corresponden aparentemente a acúmulo de líquido preferentemente intracelular. HISTOPATOLOGIA El líquido puede acumularse en tres sitios diferentes (Fig. 9-9): en el intersticio, en el citoplasma de la astroglía y en el espacio producido por disección de la línea intraperiódica de las vainas de mielina. El acúmulo de líquido en los pies de los astrocitos, mal llamado edema intracelular, y en el intersticio pericapilar da una imagen a la microscopía de luz como si existiera un espacio pericapilar. En este aparente espacio suele observarse un material proteináceo débilmente eosinófilo, al igual que en el espacio de Virchow-Robin de los pequeños vasos. En la substancia blanca se observa empalidecimiento de la mielina, que muestra un aspecto esponjoso, que a veces se aprecia también en la substancia gris (por acúmulo de líquido en el intersticio). PATOGENIA Patogenéticamente se distinguen dos formas de edema: el vasogénico y el citotóxico. El primero es el más frecuente, se produce, entre otras lesiones, en traumatismos, inflamaciones, alrededor de tumores y de hemorragias y se observa principalmente en la substancia blanca. En parte se trata de un edema común y en parte, de un edema inflamatorio con aumento de permeabilidad vascular por alteración endotelial. El líquido se acumula principalmente en el espacio intersticial y, en menor grado, en los astrocitos. En el edema citotóxico se afectan principalmente los astrocitos y las vainas de mielina. A esta forma patogenética pertenecen el edema por hipoxia, en que el líquido se acumula preferentemente en los astrocitos, y el edema por ciertas substancias tóxicas (trietiltin, hexaclorofeno), en que el líquido se acumula en el espacio de disección de la línea intraperiódica. CONSECUENCIAS El edema cerebral puede conducir a herniaciones de la masa encefálica y además, a detención del flujo sanguíneo con muerte cerebral. Las herniaciones pueden ser causa de muerte. HERNIAS

El espacio libre intracraneano corresponde a aproximadamente el 10% del total. El aumento de volumen de la masa encefálica más allá del espacio libre hace que parte de ella se prolapse por los sitios de menor resistencia. Estos prolapsos se denominan hernias. Las más frecuentes son la hernia de las amígdalas cerebelosas, la hernia del uncus hippocampi y la hernia del gyrus cinguli. (Fig. 910). La primera es consecuencia de un aumento de volumen bilateral con desplazamiento hacia abajo, las otras dos son efecto de un aumento de volumen de un lado con desplazamiento lateral de la masa cerebral. Hernia de las amígdalas cerebelosas. Se prolapsan hacia abajo a través del foramen magno. Puede conducir a la muerte por compresión de los centros bulbares cardiorrespiratorios (principalmente vagales y de la substancia reticular). Hernia del uncus hippocampi. Principalmente esta porción de la circunvolución parahipocampal se prolapsa al espacio entre el borde de la tienda del cerebelo y el mesencéfalo. El borde de la tienda produce una impresión lineal en la base del uncus. Contralateralmente suele producirse una impresión del borde libre de la tienda del cerebelo en el pedúnculo cerebral: la impresión de Kernohan. Esta hernia puede producir compresión del III par, de la arteria cerebral posterior y del pedúnculo cerebral. La compresión arterial puede producir un infarto del territorio correspondiente, habitualmente hemorrágico. Las compresiones son por lo general ipsilaterales. Hernia del gyrus cinguli. Consiste en el prolapso de esta formación por el espacio que queda entre el borde libre de la hoz del cerebro y el cuerpo calloso. Puede producirse compresión de la arteria cerebral anterior e infarto del territorio correspondiente. Este infarto de regla es hemorrágico. HIDROCEFALIA ESPACIO DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO El líquido cefalorraquídeo circula normalmente por el sistema ventricular, que encierra el espacio interno, y por el espacio subaracnoideo, el espacio externo, pasando por los orificios de Luschka y de Magendie. El líquido es producido por los plexos coroideos y reabsorbido en parte por las vellosidades de Pacchioni. En el adulto asciende normalmente a unos 150 mililitros, de los cuales alrededor de una cuarta parte se halla en el sistema ventricular. Normalmente se producen y reabsorben cerca de 20 mililitros por hora, cerca de 500 ml al día. CONCEPTO Y FORMAS DE HIDROCEFALIA La hidrocefalia consiste básicamente en un aumento patológico del líquido cefalorraquídeo, lo que especialmente en los niños produce aumento de volumen del encéfalo y de la cabeza. La dilatación del sistema ventricular causa una atrofia por presión. La atrofia puede ser tan marcada que las paredes cerebrales se reducen a un milímetro de espesor.

Patogenéticamente se distinguen la hidrocefalia comunicante y la no comunicante. En la primera forma el líquido circula libremente por los espacios interno y externo. Se trata de un aumento del líquido por disminución de la reabsorción o a sobreproducción. Lo más frecuente en esta forma es la primera condición. Esta se produce por bloqueo de las vellosidades de Pacchioni generalmente por fibrosis. La fibrosis puede ser secuela de una meningitis o de hemorragias meníngeas. La hidrocefalia por sobreproducción es rara y se puede presentar en casos de papiloma de los plexos coroides. En la hidrocefalia no comunicante hay una obstrucción en la circulación del líquido ubicada entre los sitios de producción y reabsorción. El sitio más frecuente es en el acueducto de Silvio, donde la obstrucción puede estar causada por una malformación con ramificación y estenosis del conducto, por inflamaciones o tumores. Menos frecuentemente la obstrucción está en los agujeros de Luschka y de Magendie, causada por fibrosis como secuela de inflamaciones o hemorragias. HEMORRAGIA INTRACRANEANA HEMORRAGIA EPIDURAL Esta hemorragia se produce en el espacio, normalmente virtual, entre la duramadre y el hueso y se constituye en forma de un hematoma. Produce compresión y desplazamiento de la masa encefálica. Es de origen traumático y arterial, generalmente por ruptura de la arteria meníngea media. La ruptura se produce por lo común en el trayecto a lo largo del canal óseo donde la arteria está fija y el hueso es más delgado. HEMORRAGIA SUBDURAL Se produce en el espacio subdural, también normalmente virtual, entre la duramadre y la aracnoides, en forma de un hematoma, que causa compresión y desplazamiento de la masa encefálica (Fig. 9-14). Es de origen traumático, producida generalmente por ruptura de venas. El hematoma subdural crónico, a veces bilateral, se presenta a manera de una bolsa renitente, de superficie externa ocre pardusca, adherida laxamente a las meninges vecinas. La pared, de algunos milímetros de espesor, está hecha de tejido granulatorio con abundantes macrófagos con hemosiderina. La cavidad contiene sangre líquida achocolatada. Se cree que la tendencia de esta sangre a mantenerse líquida se debe a la entrada de líquido por la hiperosmolaridad del contenido sanguíneo o a sangre que sigue agregándose al hematoma por ruptura de vasitos del tejido granulatorio. Es relativamente frecuente que ocurra en gente de edad avanzada sin un antecedente claro de traumatismo. No rara vez se trata de pacientes con una cirrosis hepática. Se piensa que la lesión está condicionada por un proceso degenerativo de la duramadre y por microtraumatismos. En otros casos es claramente de origen traumático con un intervalo de semanas entre la acción de la noxa y las manifestaciones clínicas.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA En esta forma la sangre se extiende en el espacio subaracnoideo o leptomeníngeo, espacio real, sin producir compresión ni desplazamiento. Hay hemorragias pequeñas, laminares, delgadas, y otras que distienden el espacio leptomeníngeo hasta un par de centímetros de espesor. La hemorragia puede ser de origen arterial o venoso y puede ser causada por un traumatismo. Aparte esta última condición, en el 80% de los casos se presenta como una manifestación secundaria a otra lesión o enfermedad, en cerca de dos tercios de los casos se trata de un aneurisma cerebral roto. En el 20% restante la patogenia no es clara. Fuera de otros trastornos funcionales que produce, la hemorragia subaracnoidea puede provocar vasoespasmos y, a través de éstos, infartos cerebrales. Las secuelas son las manchas sideróticas , que corresponden a una fibrosis laminar con hemosiderina. HEMORRAGIA CEREBRAL MASIVA La hemorragia cerebral masiva, clásicamente capaz de producir hipertensión endocraneana, se constituye en forma de un hematoma que se labra en el espesor de la masa encefálica con dislaceración de tejido y compresión de las formaciones vecinas. Puede abrirse al sistema ventricular, lo que constituye una complicación grave, generalmente mortal, o al espacio subaracnoideo. Si el paciente logra sobrevivir, la hemorragia se reabsorbe progresivamente y la cavidad del hematoma disminuye de tamaño hasta convertirse en una hendedura de bordes dislacerados y de contenido pastoso ocre pardusco. Al contrario de lo que ocurre en un infarto, la destrucción de tejido en la hemorragia masiva es relativamente pequeña. Se distinguen dos formas de hemorragia cerebral masiva: la hipertensiva, que tiene por lo común localizaciones típicas, y la por otras causas, llamada también hemorragia en sitio atípico. Hemorragia hipertensiva Los sitios típicos de la hemorragia hipertensiva masiva son: 80% en los núcleos grises de la base, 10% en hemisferio cerebeloso y 10% en el puente. De las primeras, el 80% son putámino-capsulares, con compromiso por lo tanto de la rodilla y brazo posterior de la cápsula, y 20% son talámicas (Fig. 9-16). La hemorragia hipertensiva masiva es una hemorragia por rexis. Las más de las veces se trata de una arteria pequeña lentículo-estriada con daño por la hipertensión. El daño puede consistir en hialinización o fenómenos necróticos. En algunos casos se trata de la ruptura de un microaneurisma de Charcot. Estas lesiones se producen especialmente en los codos entre las porciones horizontal y vertical de las arterias lentículo-estriadas. Hemorragia en sitio atípico

Estas pueden producirse como complicación de trastornos de la coagulación, ya sean iatrogénicos, como la terapia anticoagulante, ya sean por enfermedades, como, leucemias, o lesiones, como malformaciones vasculares, tumores y angiopatía congofílica. HEMORRAGIA SUBEPENDIMARIA DEL RECIEN NACIDO Esta hemorragia se presenta especialmente en recién nacidos prematuros, en que es una de las causas frecuentes de muertes; rara vez ocurre en recién nacidos de término. De regla se trata de focos hemorrágicos bilaterales, que se ubican en la base de los ventrículos laterales, en particular sobre el núcleo caudado junto al surco optoestriado. Consisten en petequias o focos mayores de cerca de un centímetro que solevantan el epéndimo. Con alta frecuencia rompen el epéndimo y se produce inundación sanguínea del sistema ventricular. Se creía que eran de origen venoso, hoy parece comprobado que se originan de los capilares de la matriz germinal. Esta capa celular, de donde se originan y migran los neuroblastos, persiste como una capa continua hasta mediados del séptimo mes de gestación. Después, se adelgaza y fragmenta progresivamente, proceso que en la pared inferior de los ventrículos laterales, sobre los núcleos grises basales, ocurre a partir del último mes de gestación. Los restos de esta capa desaparecen durante el primer año de la vida extrauterina. Esta capa está hecha de células embrionarias pequeñas de abundante cromatina y de una rica red capilar. No está aclarada la patogenia de esta hemorragia. HEMORRAGIAS PETEQUIALES Se presentan en estados hipoxidóticos, tóxicos y en encefalitis. Se destacan más en la substancia blanca. Cuando son numerosas en el cerebro se habla de púrpura cerebral. HEMORRAGIAS DE DURET Son hemorragias terminales que se observan por lo común en casos con herniación del uncus hipocampal. Se trata de focos esferoideos de pocos milímetros de diámetro ubicados parasagitalmente en el tronco cerebral, especialmente en la protuberancia. Se producen por desgarro de los vasos paramedianos al ser traccionados al descender la masa encefálica. INFARTO CEREBRAL DISPOSICION GENERAL DE LA RED ARTERIAL NORMAL DEL CEREBRO En la red arterial se distinguen un territorio superficial, extendido junto a las leptomeninges, y uno profundo, formado por las arterias que penetran desde la base hacia arriba casi verticalmente en la masa cerebral. De la red superficial de la convexidad penetran vasos a la corteza y substancia blanca, vasos que se

consideran parte del territorio superficial. En la red superficial existen anastomosis arteriales tanto en la base, representadas en el polígono de Willis, como en la convexidad. Estas últimas, llamadas anastomosis de Heubner, existen entre las ramas de las tres arterias mayores: anterior, media y posterior. No existen anastomosis a nivel arterial entre las redes superficial y profunda. TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES Se denomina territorio terminal al sector más distal irrigado por ramas de una arteria. Se llama territorio limítrofe al situado entre ramas de dos o más arterias. El territorio limítrofe es por lo tanto más distal que el terminal y es dependiente de dos o más arterias (Fig. 9-15). Territorios limítrofes superficiales y profundos (FIG. 9-11 y 9-12) Estos pueden trazarse en cada hemisferio cerebral con una línea cerrada que describe la siguiente curva: en los lóbulos frontal y parietal es parasagital y casi paralela a cisura interhemisférica. En la base del lóbulo frontal se inicia por delante del espacio perforado anterior y de ahí pasa por la rama interna del surco cruciforme, contornea el polo frontal, en la cara lateral sigue hacia atrás por el surco frontal superior, luego dimidia la circunvolución parietal superior acercándose a la cisura interhemisférica y, llegada a la cisura parieto-occipital externa, se incurva hacia abajo y adelante hasta insinuarse en la cara inferior, dejando hacia atrás el lóbulo occipital. Por la cara inferior sigue hacia adelante por la circunvolución temporal inferior y, antes de alcanzar el polo temporal, se curva hacia adentro hasta la porción inicial de la cisura de Silvio, dejando hacia atrás el gancho del hipocampo. La curva se cierra por un segmento que atraviesa el espacio peforado anterior. En la cara lateral del hemisferio adopta por lo tanto una forma de herradura dirigida hacia adelante. Todo el sector encerrado por la línea curva descrita corresponde al territorio superficial de la arteria cerebral media. Por fuera de dicha curva están el territorio superficial de la cerebral anterior desde la cisura parieto-occipital hacia adelante, y el territorio de la cerebral posterior, desde dicha cisura hacia atrás. El territorio limítrofe profundo corresponde a un sector que comprende la porción externa del cuerpo estriado. Territorios terminales El territorio terminal de la red superficial corresponde a la porción de substancia blanca del centro oval situada en la vecindad del cuerpo estriado. El territorio terminal de la red profunda se halla en los núcleos grises y cápsula interna. Un territorio terminal bien definido de la red profunda es la cabeza del núcleo caudado, que corresponde al territorio terminal de la arteria recurrente de Heubner. Territorios profundos (FIG. 9-13)

pallidum externo y cuerpo del caudado son territorios de la cerebral media. 5. El aspecto histológico con las técnicas corrientes es similar al de la fase anterior. reblandecido y sin tumefacción. el infarto cerebral no se manifiesta macroscópicamente hasta pasadas las primeras 24 horas de sufrida la isquemia. El territorio comprometido se halla bien delimitado. En los primeros días de esta fase se produce una infiltración leucocitaria fugaz del territorio infartado. Fase de reblandecimiento y demarcación: segunda semana. No son raros. en los grandes. la cola del caudado y el pallidum interno son territorio de la coroidea anterior. Histológicamente se encuentra necrosis neuronal y rarefacción de la substancia blanca. Hay abundantes macrófagos. Fase de empalidecimiento y tumefacción edematosa: 24 a 48 horas. El tálamo es territorio de la cerebral posterior. El brazo anterior de la cápsula interna es territorio de la cerebral media y de la cerebral anterior. En los bordes y vecindad del infarto aparecen gemistocitos y vasos de neoformación. 3. La mayor parte de los infartos por oclusión se deben a embolia trombótica a partir de un trombo en el corazón. 2. En la evolución que sigue pueden distinguirse cinco fases: 1. hasta cerca de una semana después. Fase de licuefacción: tercera semana. Histológicamente se encuentra en la segunda mitad de este lapso sólo necrosis neuronal isquémica. Fase de cavitación: cuarta semana en adelante. Como en los demás órganos. y hacia el final aparecen macrófagos en forma de córpúsculos gránulo-adiposos. La cabeza del caudado es territorio de la recurrente de Heubner (rama de la cerebral anterior). El momento de aparición de los focos cavitados depende de la extensión de los infartos: en los pequeños aparecen a las tres semanas. PATOGENIA Los infartos cerebrales pueden ser por oclusión arterial o sin ella. o hemorrágico. 4. A partir del segundo mes se encuentra histológicamente una gliosis fibrilar progresiva. la rodilla y el brazo posterior son territorios de la coroidea anterior (arteria de la cápsula interna ). que aparece como una encefalomalacia rubra. Fase de tumefacción y reblandecimiento: hasta fines de la primera semana. friable y rezuma líquido blanquecino como leche de cal. sin embargo. DESCRIPCION GENERAL DEL INFARTO CEREBRAL El infarto cerebral puede ser anémico.El putamen. El territorio comprometido es húmedo. los infartos por oclusión trombótica de una . en que puede encontrarse hemosiderina. lo que se presenta como una encefalomalacia alba.

INFARTOS DE TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES (Fig. la extensión de los infartos del territorio de una determinada arteria. las cuales constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia cerebro-vascular. generalmente de alrededor de 5 milímetros de diámetro. cuya rica irrigación. que comprometen todo el territorio. INFARTO HEMORRAGICO El infarto hemorrágico es frecuente en el encéfalo y de preferencia se produce en la substancia gris. y 4) eficacia de las anastomosis. de una determinada arteria. 2) en caso de obstrucción: calibre del vaso. en oclusión embólica trombótica con migración del émbolo y en compresiones (por hernias). el distal. Por otra parte. salvo el de territorio terminal de la red superficial. En este último caso el sector proximal infartado es hemorrágico. se producen especialmente en los territorios limítrofes superficiales y se presentan sobre todo bajo dos condiciones: en estados de shock y en hipotensión con estenosis arteriales múltiples. 9-17) Desde el punto de vista morfológico. Los pequeños infartos se limitan sólo al sector central del territorio de una arteria. 4 a 5 veces mayor que la de la substancia blanca. Esto se debe a que la periferia del territorio queda suficientemente irrigada a través de anastomosis eficaces. la cavidad suele estar recorrida por una pequeña arteria. Los infartos lacunares no deben confundirse con las cribas.arteria del cuello (carótida interna) de la base cerebral con ateroesclerosis. especialmente los de territorio superficial. hace posible que se produzca una isquemia que lleve al infarto sin que tenga que cesar el flujo sanguíneo. Los grandes infartos. Generalmente se los encuentra en estado de cavitación. se deben oclusión con anastomosis poco eficaces por sí mismas o por compromiso estenótico de las arterias restantes. 3) estado de las demás arterias. . en cambio. superficial o profundo o ambos. Los infartos sin oclusión son frecuentes. Se producen por compromiso obstructivo de pequeñas arterias. los infartos de territorios limítrofes. En la mayoría de los casos se trata de arterias alteradas a consecuencia de hipertensión arterial. los infartos hemorrágicos se presentan fundamentalmente bajo tres condiciones: en ausencia de oclusión. Suelen ser múltiples y bilaterales constituyendo el llamado estado lacunar. Frecuentes son. Poco frecuente es el infarto aislado de la cabeza del núcleo caudado. 9-17) Estos son hemorrágicos. que se producen preferentemente en los núcleos grises basales. que afecta la substancia blanca del centro oval y que se observa como infarto aislado muy rara vez. INFARTOS LACUNARES Son pequeños infartos. depende de cuatro factores: 1) grado de la obstrucción: oclusión u obstrucción parcial. anémico EXTENSION DE LOS INFARTOS (Fig.

mastoiditis o sinusitis. compresión y trombosis. es la hemorragia subaracnoidea por ruptura del aneurisma. en cuya patogenia se plantean espasmos arteriales. donde la ateroesclerosis suele ser más pronunciada. en gente joven. A continuación se tratarán sólo dos formas de leptomeningitis intracraneana: la purulenta y la tuberculosa. son saculares y pueden ser múltiples. aparte el microaneurisma de Charcot y los raros aneurismas micóticos. entre ellos. o por vía hematógena. La manifestación más frecuente. o congénitos por displasia arterial o ateroescleróticos. Cuando son múltiples se habla de estado criboso. Según la patogenia pueden distinguirse. En el niño la primera forma se da en casos de otitis y mastoiditis. aparte la meningitis por traumatismo. Ocurren con mayor frecuencia en el sexo femenino. ATROFIA GRANULAR DEL CEREBRO Esta alteración de la corteza cerebral corresponde a un estado cicatrizal y de gliosis microfocales consecutivo a necrosis electiva del parénquima y microinfartos debidos a compromiso de pequeñas arterias. Por lo general son fusiformes. en meningococcemias. lo que produce el aspecto granular. lo que a su vez puede producir un infarto cerebral. el hemófilo y el meningococo. Las meningitis virales son de curso benigno. La ruptura del aneurisma puede producir una hemorragia intracerebral por inyección de sangre en el tejido vecino. bacterias. LESIONES INFLAMATORIAS MENINGITIS En las meningitis puede tratarse de la inflamación de la paquimeninge o de las leptomeninges. Las alteraciones se producen de preferencia en los territorios limítrofes superficiales. Estos últimos se producen preferentemente en el territorio vértebro-basilar. en el adulto. dos formas: por propagación de una inflamación de la vecindad. la segunda. Los foquitos retráctiles alternan con sectores de corteza conservada. Los agentes etiológicos pueden ser muy diversos. Los aneurismas congénitos se hallan de preferencia en el territorio carotídeo. el pneumococo y en el niño. en ellas predominan los linfocitos en el infiltrado inflamatorio después de una infiltración leucocitaria fugaz. como otitis. Las más importantes son las leptomeningitis. Meningitis purulenta Los gérmenes causales más frecuentes son. En el adulto la primera forma ocurre . hongos y virus. ANEURISMAS Los aneurismas cerebrales son.Estas representan un agrandamiento del espacio perivascular debido a retracción por atrofia del tejido cerebral.

Si no se reabsorbe en la primera semana. se encuentra principalmente junto a los vasos. ENCEFALITIS . El exudado tiende también a acumularse en las cisternas. También frecuentemente se produce una ependimitis. Macroscópicamente el encéfalo se aprecia tumefacto. la segunda. ABSCESO CEREBRAL El absceso cerebral aislado se localiza de regla en el lóbulo temporal o en el frontal y se debe a la propagación de una inflamación desde la vecindad: otitis o mastoiditis en el absceso temporal. tejido granulatorio. Cuando el exudado no es muy abundante. En el primer caso. con exudado purulento especialmente en la convexidad. a lo largo de los cuales se extiende en forma de delgadas bandas amarillentas. y en la tercera.especialmente en casos de sinusitis. Meningitis tuberculosa Debe distinguirse la meningitis tuberculosa. De regla se halla también en el sistema ventricular. algo vítreo. en las arterias se produce una endarteritis productiva o trombosis. Como en las demás tuberculosis aisladas de los órganos. La meningitis tuberculosa corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos. Con alta frecuencia se comprometen los vasos. la meningitis tuberculosa puede ser el punto de partida de una tuberculosis miliar generalizada. puede ser de predominio caseoso o de predominio productivo. Una distinción conceptual equivalente cabe para otras serosas. que por sí solo no tiene mayor significación clínica. cuando es abundante forma una capa continua en el espacio subaracnoideo (Fig. 9-18). El proceso inflamatorio se desarrolla característicamente en las meninges de la base cerebral y tiende a comprometer también el tejido cerebral superficial. a partir de bronconeumonías o neumonías. que pueden conducir a infartos. que puede pasar inadvertido en un examen de rutina. que representa por sí sola una enfermedad. sinusitis en el absceso frontal. aparecen linfocitos y células plasmáticas en la segunda semana. De regla se origina de un foco metastásico cerebral cortical o córtico-meníngeo. del compromiso de las meninges dentro de una tuberculosis miliar. los vasos sanguíneos ingurgitados y el espacio leptomeníngeo. El exudado está hecho principalmente de células polinucleares con variable cantidad de fibrina. a veces. Las más de las veces el absceso cerebral no se asocia a meningitis ni viceversa. el exudado es de una coloración amarillento verdosa pálida y de aspecto grasiento. Los llamados abscesos múltiples corresponden las más de las veces a focos supurados hematógenos.

En las primeras se afecta preferentemente la substancia gris: y predominan la neuronofagia y la glía en bastón. gliosis astrocítica y partículas virales en neuronas o células gliales. Se presenta ocasionalmente en el período de convalescencia de algunas enfermedades virales. En este caso la inflamación es causada directamente por el virus en el tejido nervioso. La mayor parte de las encefalitis son virales. Microscópicamente se encuentran todas las alteraciones descritas en el cuadro histológico. no rara vez con petequias o focos hemorrágicos mayores. Una excepción es la encefalitis luética. pueden distinguirse las polioencefalitis. Es de patogenia inmunoalérgica. constituye un ejemplo típico de leucoencefalitis. 9-19) y células en bastón. incluso. En las encefalitis virales la inflamación puede ser causada directamente por el virus en el tejido nervioso o indirectamente a través de una reacción de hipersensibilidad. salvo en algunas formas con componente hemorrágico. pastosa. En las últimas hay compromiso acentuado de substancia gris y blanca. Además de estas tres alteraciones principales. en el sarampión. Macroscópicamente el encéfalo aparece tumefacto e hiperémico. no rara vez fatal. infiltración celular perivascular linfoplasmocitaria (Fig. entre ellas. Desde un punto de vista general. El tejido con los infiltrados redondocelulares muestran desmielinización. Es de curso agudo. En este último caso. pueden encontrarse: desmielinización difusa. Las bacterias no producen encefalitis. El cuadro histológico está caracterizado por la siguiente tríada: neuronofagia. las leucoencefalitis y las panencefalitis. En las segundas se compromete preponderantemente la substancia blanca y predominan los infiltrados perivasculares. Panencefalitis esclerosante subaguda Se presenta meses después de una enfermedad viral. Encefalitis herpética . en estas inflamaciones predominan los componentes alterativo y productivo. de regla no se encuentra el virus en el tejido nervioso. Encefalitis postinfecciosa Llamada también leucoencefalitis perivenosa. substrato de la parálisis general en la sífilis terciaria. partículas virales en neuronas y glía.Las encefalitis son inflamaciones difusas del encéfalo. de sarampión. La masa encefálica es seca. El exudado. es de poca cuantía y no es nunca purulento. por lo común. La tumefacción se debe aparentemente a acúmulo de líquido intracelular principalmente. Debido a la baja proporción en que se halla el tejido mesenquimático vascular en la masa encefálica.

que del total de los tumores del sistema nervioso central representan alrededor del 30%. es causada aparentemente por la acción tóxica directa del alcohol en el tejido nervioso. llamada clásicamente polioencefalitis hemorrágica superior. en la polioencefalitis hemorrágica inferior. en la substancia gris alrededor del tercer ventrículo. 9-20). proliferación capilar y gliosis astrocítica y microglial con formación de macrófagos. Los tumores primarios del sistema nervioso central se encuentran en alrededor del 1% de las autopsias de hospitales generales. En la encefalopatía de Wernicke. . del acueducto de Silvio y. pero pueden comprometerse núcleos del tronco y corteza cerebral frontal. Las neuronas sufren relativamente poco daño. En las neuronas comprometidas pueden encontrarse partículas virales con microscopía electrónica. hipotálamo y substancia reticular. Se producen principalmente necrosis neuronal e intensa reacción microglial con formación de macrófagos. consecuencia aparentemente de un trastorno electrolítico. 9-21). especialmente las partes basal y medial de los lóbulos temporales. POLIOMIELITIS ANTERIOR AGUDA Representa un ejemplo típico de compromiso inflamatorio casi selectivo de substancia gris. Las más de las veces es causada por el virus de la poliomielitis. TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DATOS GENERALES 1. Se afectan preferentemente las neuronas de las astas anteriores de la médula espinal (Fig. sin considerar las metástasis. y la encefalopatía de Wernicke. En las fases recientes los cuerpos mamilares muestran en la superficie de corte una coloración rojiza por las hemorragias. la atrofia del vermis superior del cerebelo. tumefacción endotelial. que pueden manifestarse clínicamente en el síndrome de Wernicke-Korsakoff. algunos de éstos eventualmente con hemosiderina. en el piso del cuarto ventrículo. a lo menos una de ellas. atribuida hoy a una deficiencia de tiamina (Fig. En otras se trata de una acción indirecta. Ellas consisten principalmente en hemorragias. son más acentuadas en los cuerpos mamilares. pero un cuadro similar puede ser producido por virus Coxsackie B. las alteraciones se producen en los cuerpos mamilares.Es una encefalitis hemorrágica y necrotizante. Se produce por el virus Herpes simplex tipo I. Las lesiones. después. un tono ocre pardusco por la hemosiderina. Entre estas últimas están la mielinolisis pontina central. en que por lo común se comprometen ambos hemisferios cerebrales. Si no se trata oportunamente tiene alta mortalidad. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE En el alcoholismo pueden producirse diversas lesiones del sistema nervioso central.

Grado IV: sobrevida de menos de 1 año. . no dan metástasis fuera del sistema nervioso central. Indiferenciados. a los que se ha intentado asociar una determinada significación pronóstica cualquiera que sea el tipo de tumor neuroepitelial de que se trate. Tumores mesodérmicos. Para explicar este hecho se han aducido. 4. Se distinguen cuatro grados. 3. 6. Los tumores neuroepiteliales. 4.2. la ausencia de vasos linfáticos en el sistema nervioso central y entre éste y los demás órganos. Tumores epiteliales. necrosis y proliferación vascular. Ejemplo: meduloblastoma. Grado III: sobrevida de 1 a 3 años. Tumores de células germinales. predominan en el sexo masculino en razón de cerca de 2:1. mitosis. el ependimoma. y la rareza de invasión vascular sanguínea por parte de un tumor neuroepitelial. Ejemplo: meningioma. celularidad. Grado I: sobrevida de 5 años o más. Ellos son: el meduloblastoma. Ciertos tumores neuroepiteliales pueden dar metástasis intraorgánicas a través del líquido cefalo-rraquídeo. 2. pero sin radioterapia ni quimioterapia. 3. En general. GRUPOS DE TUMORES NEUROEPITELIALES 1. Grado II: sobrevida de 3 a 5 años. el oligodendroglioma y el glioblastoma multiforme. Ejemplo: craneofaringioma. Tumores neuroepiteliales. tomados en conjunto. el grado de malignidad histológica de los tumores neuroepiteliales se estima en función de cinco variables: heterotipía celular. salvo casos muy excepcionales. entre otras razones. La casi totalidad de los tumores neuroepiteliales son infiltrantes. Ejemplo: astrocitoma. Los tumores neuroepiteliales. eventual curación. La significación pronóstica se expresa en tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnóstico en casos con eventual resección quirúrgica. 5. Ejemplo: germinoma. GRUPOS PRINCIPALES 1.

Grado: IV. Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un lumen. hecho de células pequeñas. Ejemplos: ependimoma. Microarquitectura: pseudorroseta (Fig. . originado en el vermis inferior. Ejemplo: gangliocitoma. por tanto siempre infratentorial. Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1. glioblastoma multiforme. Microscopía: tumor altamente celular. Macroscopía: tumor infiltrante. la mayor parte de las veces es de la línea media. 3. de escaso citoplasma y núcleo hipercromático. 3. astrocitoma. 4. Se tratarán brevemente los ejemplos mencionados en los grupos principales y en los tumores neuroepiteliales en particular. Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo. Tumores de células ganglionares. MICROARQUITECTURAS PRINCIPALES DEL TEJIDO TUMORAL 1.2. Asas. Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual. Edad: es el tumor primario más frecuente en la primera década y constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos primeras décadas de la vida. MEDULOBLASTOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. 2. que invade el cuarto ventrículo. 5. ovillos y bandas vasculares: formados por proliferación de pequeños vasos. Gliomas. generalmente con abundantes mitosis. oligodendroglioma. salvo el germinoma y el gangliocitoma. 9-23). que son raros. Localización: tumor cerebeloso. Previamente se describirán las arquitecturas microscópicas más importantes para el diagnóstico histológico. de aspecto encefaloideo. Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial.

Macroscopía: tejido tumoral por lo común homogéneo. Los de la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide. Los del cerebelo con frecuencia presentan cavidades mayores. Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano tamaño. especialmente lóbulos frontales o parietales. . citoplasma en regular cuantía. núcleos circulares u ovalados. piso del cuarto ventrículo y médula espinal. frecuentemente con transformación quística. en cambio.EPENDIMOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. ASTROCITOMA Frecuencia relativa: alrededor del 20% de los tumores primarios. Constituye cerca del 40% de los gliomas. Edad: la mayor parte de los ependimomas intracraneanos ocurre en la primera década. blanquecino. En los astrocitomas cerebelosos. leve predominio en mujeres. no bien destacado de la substancia blanca vecina. Localización: siempre tienen relación de continuidad con alguna zona del epéndimo. granuloso. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. a veces con calcificaciones. alrededor de los 40 años. Por orden de frecuencia asientan en hemisferios cerebrales. eosinófilo pálido. la mayoría de los de la médula espinal se presenta en adultos. Pueden ocurrir en el tronco cerebral y médula espinal. Sexo: sin predilección por sexo o con leve predominio en el masculino. Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale. menos frecuentes son rosetas y túbulos. son los ependimomas de la cauda equina. La celularidad y carga cromatínica de los núcleos es variable. pero algo pastoso. Sexo: leve predominio en hombres. Microarquitecturas: la más frecuente es la corona radiada (Fig. lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como pseudopapilas. firme. en el cerebelo. Macrosocpía: tejido tumoral grisáceo. a veces microquístico. se los llama ependimomas mixopapilares. mal delimitado. 9-24). luego. Grados: I-IV. Localización: la más frecuente es en hemisferios cerebrales.

Grados: I-IV. Microscopía: tejido tumoral recorrido por tractos delgados de estroma vascular que delimitan parcialmente islotes de tejido a manera de lobulillos. El parénquima tumoral con aspecto en panal de abeja. Localización: la más frecuente es en lóbulos frontales o regiones frontotemporales. OLIGODENDROGLIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. Grados: II-III. alrededor de los 45 años. de mediano tamaño. el astrocitoma pilocítico. tiene tendencia a la degeneración maligna. en la sexta década de la vida. Macroscopía: masa tumoral blanda. citoplasma ópticamente vacío. sin mitosis. rosado grisácea. con una que otra fibra de Rosenthal (Fig. Frecuentemente. 9-25). con frecuencia con infiltración de la corteza cerebral en que las circunvoluciones comprometidas toman un aspecto en guirnalda . En una de ellas. el astrocitoma gemistocítico. que a veces se descubren radiológicamente. Frecuentes microcalcificaciones y cuerpos de psammoma. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. Sexo: predominio en el sexo masculino en razón de 2:1. en general de grado I. a veces mucoidea y cavitada. Edad: mayor frecuencia en el adulto mayor. El típico astrocitoma juvenil del cerebelo pertence a esta variedad. . Otra variedad. leve a moderadamente atípicas. dispuestas en una trama fibrilar fina y laxa. Sexo: leve predominio en hombres. de regular tamaño. núcleos circulares de moderada a acentuada carga cromatínica. GLIOBLASTOMA MULTIFORME Frecuencia relativa: alrededor del 25% de los tumores primarios y cerca del 50% de los gliomas. calcificaciones.Microscopía: un cuadro histológico típico se da en el astrocitoma fibrilar isomorfo grado II: células tumorales de estirpe astrocítica. este cuadro es muy distinto en las diversas variedades existentes de astrocitomas. 9-26). predomina una densa trama de fibrillas gliales con abundantes fibras de Rosenthal. Células tumorales dispuestas apretadamente. Sin embargo. (Fig. en cambio.

Macroscopía: tejido tumoral infiltrante. Aparentemente hay glioblastomas primarios. ovillos y bandas vasculares. 9-27). 9-28). Sitios de predilección son: parasagitales junto al seno sagital. son los meningiomas en placa. en la quinta década. pero con frecuencia con compromiso de más de un lóbulo. además. Microscopía: tejido tumoral heteromorfo. . que suelen ser abundantes en el tipo transicional. de aspecto abigarrado. Macroscopía: por lo común. muestra constantemente focos necróticos y gran proliferación vascular en forma de asas. frecuentemente el tejido encefálico vecino muestra signos de compresión. a lo largo del peñasco y alrededor de la silla turca. lo que una imagen en mariposa. en haces de células fusiformes (tipo fibromatoso) o las células pueden estar dispersas en pequeños grupos entre abundantes vasos sanguíneos de tipo capilar (tipo angiomatoso). especialmente en lóbulos frontales. Los intrarraquídeos se localizan preferentemente en el segmento torácico. nódulos tumorales bien delimitados. que se producen desde el inicio como tales. focos fusocelulares similares a los de un astrocitoma y focos de células pleomórficas con células monstruosas (Fig. Los núcleos celulares muestran pesudoinclusiones nucleares y con frecuencia algunos son atípicos. Estos últimos son los más característicos. que pueden estar dispuestas en pequeños nidos sólidos (tipo endoteliomatoso). se hallan en relación con la duramadre. firmes. Localización: la gran mayoría de los meningiomas son intracraneanos. grandes e hipercromáticos. con focos hemorrágicos y necróticos. en que pueden predominar focos de alta celularidad hechos de células redondas anaplásticas. El tejido tumoral. Sexo: predominio en el sexo femenino en razón de 2:1. De regla tienen microcalcificaciones en forma de cuerpos de psammomas. Algunos meningiomas se extienden en superficie.Localización: la gran mayoría. Grado: IV. de superficie de corte gris rosada. Edad: mayor frecuencia en la edad media de la vida. No es rara la infiltración del hemisferio contralateral a través del cuerpo calloso. Microscopía: el parénquima tumoral está compuesto de células de tipo meningotelial. y glioblastomas secundarios a la malignización de astrocitomas. en la hoz del cerebro. en hemisferios cerebrales. No es raro que sean múltiples. Estas atipías no tienen significación pronóstica. en capas concéntricas (tipo transicional) (Fig. MENINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los tumores primarios. en la tienda del cerebelo.

ADENOMAS HIPOFISIARIOS Estos tumores. así por ejemplo. Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma. constituyen alrededor del 10% de los tumores intracraneanos. Son tumores no encapsulados. La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. que no es rara. Macroscopía: masa nodular que puede ser sólida o quística. Las manifestaciones clínicas se deben a compresión del hipotálamo o del quiasma óptico o a actividad endocrina. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke. por lo común. El comportamiento maligno es más frecuente en el tipo angiomatoso y se correlaciona histológicamente con un alto número de mitosis. el tumor no funcionante es cromófobo. 9-29). muy rara vez dan metástasis extracraniales. de 25 a 45 años de edad. La infiltración de hueso. CRANEOFARINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios. basófilo. Según la afinidad tintorial de las células tumorales. se distinguen los adenomas cromófobos (70-75%). Histológicamente pueden ser de tipo difuso (medular). por su localización tradicionalmente se tratan en el dominio de la neurología. ésta. Hoy. acidófilos (20-25%) y basófilos (5-10%). con calcificación y osificación.Comportamiento biológico: la gran mayoría de los meningiomas son benignos. Sexo: predomina en hombres. Clásicamente. Tanto el parénquima como el estroma suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización. Los dos primeros son los más frecuentes. con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma (Fig. Localización: región selar. sólo el 25% de los adenomas no son funcionantes. lo que significa que la mayor parte de los adenomas cromófobos lo son. hay intraselares y supraselares. acidófilo y el del síndrome de Cushing. Pero ésta no es una correlación estrecha. a veces. alveolar o papilar. no necesariamente es signo malignidad. sinusoidal (de amplias trabéculas). los más frecuentes de la hipófisis. el de la acromegalia o gigantismo. De hecho. ocasionalmente muestran un comportamiento local invasor y recurren después de ser resecados. Comportamiento biológico: benigno. Cerca del 75% son tumores funcionantes. pero sí la del encéfalo. Edad: con mayor frecuencia se presenta en las dos primeras décadas de la vida. gracias a los marcadores . Ocurren preferentemente del adulto joven.

con . Con frecuencia el tejido tumoral muestra abundantes vasos. También con frecuencia se encuentran núcleos atípicos. El comportamiento biológico es benigno. intrarraquídea. La gran mayoría de los schwannomas intracraneanos ocurren en el ángulo ponto-cerebeloso en relación con el nervio acústico. Existen sí. 1989): TIPO Prolactinoma % 40 AFINIDAD TINTORIAL Cromófobo o acidófilo Cromófobo o acidófilo Cromófobo o basófilo HORMONA Prolactina STH ACTH SINTOMAS Amenorrea Galactorrea Acromegalia Gigantismo Síndrome de Cushing Somatotrófico 25 Corticotrófico 10 Mixtos 10 TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS SCHWANNOMA Este tipo de tumor.William & Wilkins.inmunohistoquímicos pueden precisarse los siguientes tipos principales de adenomas funcionantes (el porcentaje indicado se refiere al total de los adenomas hipofisiarios. Histológicamente están constituidos de células fusadas bipolares con finas fibrillas dispuestas en haces entrecruzados (Fig. En los cortes longitudinales de éstos. 9-30). y focos de degeneración mixoide. 5a ed. extrarraquídeo. grandes e hipercromáticos. En esta última localización son frecuentes en los nervios intercostales. algunos trombosados. sin significación pronóstica. bien delimitado. derivado de las células de Schwann. es el más frecuente entre los tumores de los nervios periféricos (Fig.. Russell y Rubinstein. No todos los schwannomas presentan este aspecto histológico característico. en un agujero de conjunción o en el segmento distal. de superficie de corte gris blanquecina. los núcleos celulares se disponen en filas tranversales agrupadas por lo común en dos o tres corridas. Generalmente afectan a nervios sensitivos. La substancia mixoidea no se tiñe con el Azul Alcián. en el mediastino posterior y en las caras flexoras de las extremidades. elástico. Pueden estar localizados en la porción intracraneana. a veces mucoidea. entre las que el material fibrilar aparece hialinizado. Pathology of tumours of the nervous system. Macroscópicamente se presentan como un nódulo firme. 9-31). Estos grupos de núcleos dispuestos en empalizada junto a bandas hialinas son característicos del schwannoma y se denominan cuerpos de Verocay.

en algunas localizaciones incluso más que los schwannomas. pero presenta una microarquitectura particular. benigno. Esta distinción es de importancia diagnóstica. FACOMATOSIS. A este grupo pertenecen las facomatosis. dada por el englobamiento y disección de filetes nerviosos. Corrientemente hay focos mixoideos que se tiñen con Azul Alcián. Los schwannomas múltiples suelen ser manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. El neurofibroma plexiforme se presenta como un engrosamiento mal delimitado. firme. algunas malformativas tisulares y otras tumorales: son las llamadas displasias blastomatosas. de los troncos nerviosos mayores. El neurofibroma nodular es de comportamiento biológico benigno. pero no es rara la degeneración sarcomatosa en los plexiformes. Estos elementos de hallan dispuestos desordenamente. El término deriva del hecho de que en ellas se encuentran hamartomas lentiformes en el iris. Histológicamente el neurofibroma plexiforme está constituido por elementos similares a los del neurofibroma cutáneo. de manera que su estructura general recuerda la de un nervio normal (Fig.mucho menor frecuencia. Habitualmente pueden demostrarse abundantes axones. El neurofibroma nodular puede ser solitario o múltiple. con fecuencia con degeneración mixoide. Corresponde a una proliferación mixta tanto de células de estirpe neurilemal como fibroblástica con fibras colágenas (Fig. NEUROFIBROMA Estos tumores también son frecuentes. los sarcomas de células de Schwann. Un neurofibroma cutáneo solitario no excluye la presencia de esta enfermedad. entre ellos se encuentran dispersos escasos axones. pero en ambos casos es patognomónico de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. En este último caso se trata de la manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. El neurofibroma nodular puede ser de la piel (neurofibroma cutáneo ) o de un nervio periférico. 9-30). irregularmente cilíndrico. fusiforme o nodular. La degeneración sarcomatosa ocurre en el componente de estirpe neurilemal. MALFORMACIONES Y LESIONES ENCEFALICAS PERINATALES FACOMATOSIS Existe un grupo de enfermedades caracterizadas por múltiples lesiones del ectoderma y neuroectoderma. la retina o el disco óptico (fakov" (phakós): . Es un tumor no encapsulado. El comportamiento biológico de los neurofibromas es por lo general. Ocurren bajo dos formas: el neurofibroma nodular y el plexiforme. 9-32). Aparentemente no se dan en el segmento intracraneano. El neurofibroma plexiforme puede ser solitario o múltiple.

las más de las veces se trata de una variedad particular: el astrocitoma subependimario gigantocelular. de herencia dominante autosómica. en gliomas y hamartomas gliales. Las lesiones viscerales más características son nódulos displásticos cerebrales y rabdomiomas del miocardio. La neurofibromatosis 1 (forma periférica clásica) es una enfermedad hereditaria. Con frecuencia hay retardo mental y macrocefalia. Se presentan en la corteza cerebral o en la región subependimaria. relativamente frecuente. muy poco frecuente (1 en 40. autosómica dominante (mutación en el cromosoma 17) con penetrancia de 100% y expresividad variable. Es autosómica dominante. Entre las más frecuentes están las disrrafias y la hidrocefalia. con manifestaciones muy variadas. Puede haber otros tumores (carcinoide. ESCLEROSIS CEREBRAL TUBEROSA Es la segunda facomatosis más frecuente (1 en 10. algo menos constantemente. Estos se presentan en alrededor del 30% de los casos y pueden provocar la muerte por insuficiencia cardíaca o por compromiso del sistema éxcito-conductor. hechos de tejido glial y neuronas frecuentemente monstruosas. que a su vez casi siempre está asociado a una esclerosis tuberosa. Malformación de Arnold-Chiari . Una malformación que con alta frecuencia está asociada a mielomeningocele y a hidrocefalia es la malformación de Arnold-Chiari. en la tercera a quinta década de la vida. genéticamente heterogénea (mutación en el cromosoma 9 o en el 16). de alta penetrancia. manifestada principalemente en schwannomas y meningiomas múltiples y. Se debe a una mutación en el cromosoma 22. manchas cutáneas de color café con leche. MALFORMACIONES Las malformaciones del sistema nervioso central son numerosas. NEUROFIBROMATOSIS Hoy se desglosa la neurofibromatosis en dos enfermedades diferentes. feocromocitoma). alteraciones óseas (displasia del esfenoide. plexiforme : puede ser único). En alrededor del 5% de los casos se encuentran gliomas. con una sintomatología característica: la siringomielia. constituidas esencialmente por hamartomas de la piel. es importante conocer una malformación de la médula espinal. Son frecuentes las formas frustras. Los nódulos displásticos cerebrales. La neurofibromatosis 2 corresponde a la forma central clásica .000 individuos). cristalino ). son constantes.lenteja.000 individuos). Las dos más frecuentes son la neurofibromatosis de von Recklinghausen y la esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville. relativamente frecuente (1 en 3.000 recién nacidos). hamartomas del iris. adelgazamiento de la cortical de huesos largos). ojo y diversas vísceras. que suele manifestarse en el adulto. glioma del nervio óptico. Por otra parte. Sus manifestaciones principales son: neurofibromas (nodulares : dos o más.

a un grupo heterogéneo de lesiones que constituyen el substrato anatómico de la parálisis cerebral infantil (espástica) y. El velo medular posterior se halla extendido hacia abajo por la tela coroidea con eventual oclusión de los forámenes de Luschka y Magendie.En la forma típica. En las encefalomalacias ya constituidas en el período prenatal se aducen factores mecánicos. pero en una parte de los casos los traumatismos del parto son el factor principal. Está demostrado que se trata de una alteración progresiva. Siringomielia La siringomielia se presenta macroscópicamente como un engrosamiento más o menos cilíndrico de un sector de la médula. por una parte. además. las amígdalas cerebelosas suelen están herniadas. estenosis del acueducto de Silvio. La tumefacción se debe a una cavidad expandida. puede estar comunicada con el canal ependimario o extenderse a los cordones de la substancia blanca o a los cuernos anteriores o posteriores. isquemia. a la impregnación ictérica de los núcleos grises: el kernicterus.. en particular. pero parece probable de que se trate de un trastorno en la formación del rafe posterior o de la fusión entre las láminas alares y basales. capaces de condicionar trastornos circulatorios. bien delimitada por tejido glial y ubicada generalmente en la substancia gris central con compromiso de la comisura blanca. De preferencia se trata del segmento cervical o de la región cérvicotorácica. como torsiones cervicales. La morfogénesis no es del todo clara. por otra parte. No es raro que la siringomielia se acompañe de tumores. LESIONES PERINATALES Las lesiones perinatales más importantes del encéfalo corresponden. 9-33). 9-33). especialmente de ependimoma. Puede haber. Es frecuente que haya hipoplasia del cerebelo. de ahí el nombre: su`rigx (syvrinks): caña. el puente se encuentra elongado y junto con el bulbo. por lo cual esta enfermedad es considerada por algunos dentro de las displasias blastomatosas. constituida por cavidades mielomalacias post infarto (Fig. agrandamiento del foramen magno y múltiples defectos óseos de la calota (craneolacunia). La patogenia de estas lesiones no siempre es clara. En dicho grupo de lesiones se trata principalmente de hemorragias o encefalomalacias extensas. de ahí el cuadro neurológico caracterizado por la disociación siringomiélica: pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura con conservación de la sensibilidad tactil epicrítica (Fig. La cavidad puede ser única o múltiple. En algunas hemorragias la hipoxia parece ser el factor más importante. Rara vez se afecta el bulbo (siringobulbia). El cráneo muestra tres alteraciones: pequeñez de la fosa posterior (platibasia). A . el vermis cerebeloso inferior se halla elongado y prolapsado a través del foramen magno. tumefacción de la médula por dilatación del canal ependimario. flauta. prolapsado hacia el canal raquídeo. La siringomielia debe distinguirse de la hidromielia. y de la pseudosiringomielia.

La llamada hemiatrofia cerebral pertenece a las lesiones cicatrizales. que se producen en el sitio del impacto (lesión de golpe) y en el diametralmente opuesto (lesión de contragolpe) . Encefalomalacias Estas lesiones se presentan bajo tres formas principales: la porencefalia. El mecanismo patogenético fundamental es una escasa formación de bilirrubina conjugada generalmente por depresión de la actividad de la glucoroniltransferasa. edema. alteraciones celulares. con preservación de una delgada capa periférica. predominan las lesiones de golpe . CONTUSIONES CEREBRALES Y LESION AXONAL TRAUMATICA Los traumatismos encefalocraneanos pueden producir lesiones muy diversas tanto por su extensión como por su naturaleza. Se produce especialmente en prematuros. una difusa. por ejemplo. hemorragias meníngeas o cerebrales. Kernicterus Corresponde a la impregnación ictérica principalmente de núcleos grises encefálicos. no rara vez de estructura esponjosa y múltiples. no se trata de una hidrocefalia. que aparecen necrosadas. herniaciones.Cuando la cabeza está inmóvil y recibe un impacto. La hidrancefalia está constituida por una destrucción casi total de la masa cerebral. la segunda. de fracturas craneanas. la hidrancefalia y la mal llamada hemiatrofia cerebral. asta de Amón. cuando la cabeza está en . Sin embargo. Un factor agravante es una hemólisis. núcleos motores mesencefálicos. de manera que la casi totalidad del volumen cerebral corresponde aparentemente a cavidad ventricular. La bilirrubina indirecta es capaz de atravesar la barrera hémato-encefálica. generalmente en el territorio superficial de la cerebral media. y afecta a neuronas. núcleo dentado y oliva inferior. Así. Ejemplos importantes de lesiones que ocurren en traumatismos cerrados son las contusiones cerebrales y la lesión axonal: la primera representa una lesión focal. que aparece retraido y acartonado con extensa gliosis del tejido preservado. por eritroblastosis fetal. 9-34). Entre ellas hay formas de transición. La impregnación ictérica se produce principalmente en el pallidum. La cavidad de la hidrancefalia está dada por una cavitación encefalomalácica con comunicación con el sistema ventricular (Fig. puede tratarse de lesiones focales o difusas. No está aclarado si la bilirrubina ejerce una accción necrotizante o si se impregnan neuronas ya necrosadas por hipoxia. La porencefalia corresponde a focos de encefalomalacia alba. Se trata una extensa encefalomalacia con colapso de un hemisferio cerebral. acompañadas de pequeñas hemorragias. CONTUSIONES CEREBRALES Se trata de encefalomalacias superficiales.continuación se describen las formas principales de las lesiones encefalomalácicas y el kernicterus.

polos temporales y regiones inferolaterales adyacentes de los lóbulos temporales. De manera general puede decirse que en las miopatías neurogénicas domina la atrofia de la fibras musculares y que en las primarias. Aunque en la actualidad la biopsia muscular no se limita en general a hacer el diagnóstico diferencial entre miopatía primaria y neurogénica. La superficie ósea rugosa del piso de la fosa anterior del cráneo y el peñasco. Se estima que en el hombre adulto el equilibrio normal está . en ambos casos se trata de enfermedades con una alteración genética. está expuesto a los diversos tipos de causas que la pueden provocar. ATROFIA El músculo esquelético es un órgano especialmente susceptible de sufrir una atrofia. superficies orbitarias. LESION AXONAL DIFUSA Esta representa el substrato anatómico principal detectado hasta hoy en el cuadro clínico de la conmoción cerebral.movimiento y se desacelera bruscamente por un choque. Se trata de ruptura de fibras nerviosas por acción mecánica. Las lesiones dejan como secuela una cicatriz glial amarillo anaranjada por la hemosiderina: son las llamadas manchas amarillas. destacan las alteraciones degenerativas. en polos occipitales y regiones posteroinferiores de hemisferios cerebelosos. Los grupos más representativos de las miopatías primarias corresponden a las distrofias musculares y a las llamadas miopatías benignas de la infancia. 9-36). además. las alteraciones que ocurren en ambas formas de miopatía abarcan la parte más importante de la patología del músculo esquelético. 9-35). Las lesiones se producen típicamente en la cúspide de las circunvoluciones y comprometen también la capa molecular (dos diferencias con respecto a lesiones necróticas laminares por hipoxia o microinfartos). Se afectan fibras preferentemente de la substancia blanca en extensión variable. El músculo esquelético es uno de los principales reservorios proteicos del organismo. La hipertrofia puede darse en ambos tipos. la lesión suele acompañarse de pequeñas hemorragias. que ofrecen mayor resistencia al deslizamiento de la masa cerebral. predominan las lesiones de contragolpe. MIOPATIAS En estas enfermedades hay dos grupos especialmente importantes: las miopatías primarias y las secundarias a lesión nerviosa. explican las zonas de predilección mencionadas en lóbulos frontales y temporales (Fig. Las contusiones ocurren preferentemente en polos frontales. De hecho. como un fenómeno compensativo de la necrosis (Fig. Estas últimas se denominan miopatías neurógenas o neurogénicas. La hipertrofia puede concebirse como un fenómeno de compensación de la atrofia. junto a la atrofia. El cabo distal de las fibras rotas sufre una degeneración walleriana. pero en las neurogénicas se produce sólo cuando son de larga evolución.y la regeneración. la necrosis y los fenómenos regenerativos.

A lo menos algunos mioblastos se forman a partir de las células satélites. Sólo hasta 5% de los núcleos en ubicación central. caso en que se habla de regeneración continua. Ultraestructuralmente la atrofia se manifiesta en una pérdida de filamentos de actina y miosina. de nucléolo prominente y están dispuestos hacia el centro de la célula. . En este último caso los focos ocurren preferentemente en la periferia de las fibras. o bien en la periferia de los segmentos destruidos. En cortes tranversales. La fibra regenerada puede reinervarse. Estas células. y los detritus son removidos por macrófagos. regeneración llamada discontinua. con uno o más núcleos. El sarcoplasma aparece homogéneo. fibras de contornos poligonales dispuestas en mosaico. En las fibras necróticas el sarcoplasma se fragmenta. en las fibras atróficas suelen encontrarse además focos de carácter degenerativo caracterizados por una distorsión focal de la estructura sarcomérica con colapso y borramiento de sarcómeros. con picnosis nuclear y aumento de la eosinofilia del sarcoplasma. 2. la que puede ser más o menos difusa o focal. que son vesiculosos. Alteraciones de tipo neurogénico 1. En las miopatías. de citoplasma basófilo y finamente granular. tienden a fusionarse y en ocasiones se producen conglomerados de núcleos en la masa sarcoplásmica. denominadas mioblastos. Es frecuente encontrar imágenes de transición entre fibras hialinizadas y necróticas. REGENERACION Las fibras en regeneración tienen caracteres particulares: son pequeñas. CARACTERIZACION ESQUEMATICA DE LAS MIOPATIAS NEUROGENICAS Y PRIMARIAS Aspecto Normal 1. Los mioblastos pueden aparecer en continuidad con los extremos indemnes de la fibra. en cortes transversales las fibras muestran contornos redondeados.establecido en alrededor de 75 gramos de proteínas musculares que se degradan y sintetizan diariamente. ALTERACIONES DEGENERATIVAS Y NECROSIS La alteración más frecuente en especial en algunas miopatías primarias es la hialinización de fibras musculares. tanto neurogénicas como primarias. Atrofia diseminada con fibras angulosas en cortes transversales.

por una zona central oscura. Atrofia no sistematizada. Núcleos centrales frecuentes. Atrofia en campos. Fibras anulares ("Ringbinden"). Alteraciones degenerativas y necrosis. 2. en los cortes transversales de una fibra. 4. 3. otro de afinidad tintorial intermedia en la tinción con hematoxilina-eosina. En las miopatías neurogénicas de larga evolución pueden sobreponerse algunas de las alteraciones miopáticas enumeradas anteriormente. Se destacan más en tinciones tricrómicas. Aspecto polimorfo. Las fibras blanco de tiro se observan sobre todo en denervación aguda.2. Fibras hipertróficas. 7. rodeada por un círculo claro y más periféricamente. En la atrofia en campos las fibras atróficas aparecen agrupadas. 3. 8. Un grupo de fibras contiguas denervadas y dependientes primitivamente de distintas neuronas. Fibras en regeneración. Fibras en blanco de tiro (target cells ). puede reinervarse por una misma neurona. 5. DESCRIPCION DE ALGUNAS DE LAS ALTERACIONES NEUROGENICAS Fibras en blanco de tiro Esta imagen está dada. Fibras segmentadas. Masas sarcoplasmáticas. 6. Atrofia en campos Las fibras musculares inervadas por una misma neurona normalmente no se hayan agrupadas. La zona central referida carece de mitocondrias y tiene una estructura sarcomérica alterada. . Alteraciones de tipo miopático primario 1. 9. de manera que en las miopatías neurogénicas la atrofia se produce primero en fibras dispersas.

Dermatopatología. En general ellas son de carácter patológico. Sergio González INFLAMACIONES DE LA PIEL Existe un número muy grande de inflamaciones de la piel que pueden agruparse bajo la denominación de dermatitis (o dermitis). . basófilas. Se trata de un fibra subdividida. pálidas. DERMATITIS Dermatitis y eczema (literalmente: erupción por hervor ) se utilizan frecuentemente como sinónimos para referirse a una inflamación de la piel. Estos caracteres son similares a los del sarcoplasma de mioblastos. que a menudo representa una respuesta alérgica a diversos agentes. La inflamación puede tener un curso clínico agudo. Capítulo 10. liquenificación y cicatrices. El prurito es común a todas las dermatitis de este grupo. Segmentación de fibras Este fenómeno se observa especialmente en fibras hipertróficas. Es probable que sean el resultado de una regeneración aberrante. Las lesiones primarias son máculas. DESCRIPCION DE ALGUNAS ALTERACIONES MIOPATICAS Masas sarcoplasmáticas Se presentan como expansiones periféricas semilunares. y probablemente dichas masas corresponden a parte de células en regeneración. subagudo y crónico. costras. La subdivisión puede ser completa o incompleta. finamente granulosas. La segmentación puede concebirse como una hiperplasia similar a la que ocurre en fibras miocárdicas.lo que se interpreta como una denervación de un grupo de fibras contiguas reinervadas. pápulas y vesículas. Dr. A continuación se describen las formas más frecuentes. las secundarias son exudación. Fibras anulares Se trata de fibras delgadas o hacecillos de miofibrillas dispuestas en la periferia de una fibra en forma de un anillo o de una espiral en que se reconoce la estriación transversal. fisuras.

pueden tener una presentación similar. Psoriasis con pústulas (de Schuppener) b. La dermatitis atópica de átopos (raro. Histológicamente. 2) dermatitis numular. la espongiosis se observa sólo como una separación de las células epidérmicas. En la capa córnea. Ya que aparece como espacios en las tinciones habituales. se desarrolla una hiperplasia epidérmica psoriasiforme con fibrosis de la dermis papilar. especialmente de las del estrato de Malpighi. Acrodermatitis continua localizada de Hallopeau . pero con mínima espongiosis. Las infecciones micóticas superficiales. acantosis e hiperqueratosis. 10-1). los puentes intercelulares se elongan por acumulación de líquido. una combinación de ambas lesiones se observa en las formas subagudas. 5) dermatitis seborreica. el edema se mezcla con células paraqueratósicas y constituye las llamadas escamas costrosas . 4) liquen simple crónico. Al comienzo.No hay clasificación aceptable. La espongiosis es edema intraepidérmico. En la fase aguda hay infiltración linfohistiocitaria perivascular superficial con número variable de eosinófilos. en todos los tipos clásicos de dermatitis hay alteraciones epidérmicas y dérmicas (Fig. PSORIASIS Se reconocen las siguientes variedades según Lever: Psoriasis vulgaris Psoriasis pustular localizada a. pero se reconocen entre las formas principales: 1) dermatitis de contacto. algunos exantemas por drogas y ciertos tipos de linfomas. fuera de lugar) es un trastorno determinado genéticamente y puede asociarse a asma y fiebre del heno. En las fases agudas hay vesículas espongióticas y en las crónicas. eventualmente con formación de una vesícula intraepidérmica y. se hace clínicamente visible. si aumenta el tamaño de ésta. edema de la dermis papilar y degeneración vacuolar o citólisis parcelar (balonización ) de las células epidérmicas. 3) dermatitis atópica. escasos eosinófilos y rara vez neutrófilos. Si la inflamación persiste. en el mismo paciente o familia (hipersensibilidad tipo I). La dermatitis de contacto es causada por contacto de la piel con un agente que actúa como sensibilizante alérgico específico o como irritante primario (hipersensibilidad retardada IV). Hay infiltración epidérmica de linfocitos.

pero no hay información clara y definitiva al respecto. hay elongación de las crestas interpapilares con engrosamiento de la porción inferior de las mismas (hiperplasia psoriasiforme). La epidermis psoriática carece de control de crecimiento por contacto intercelular y se ha descrito un defecto del sistema del AMP cíclico . Psoriasis pustular de palmas y plantas Psoriasis pustular generalizada a.adenil ciclasa. Se ha investigado una base inmunitaria. Las lesiones están bien delimitadas. Hay prurito acentuado. rojo violáceas. atrofia epidérmica suprapapilar con pústulas espongiformes intracórneas (de Kogoj). microabscesos intraepidérmicos (de Munro). capilares papilares dilatados y tortuosos. pene y mucosa oral. que al ser removidas (raspado sistemático de Brocq) dejan un lecho con finos puntos sangrantes (signo de Auspitz). Compromete generalmente superficies flexoras de las piernas. paraqueratosis. El compromiso ungueal es frecuente. infiltración linfohistiocitaria perivascular y escasos eosinófilos y plasmocitos. que pueden coalescer en placas. Las placas se localizan usualmente en cuero cabelludo. Psoriasis pustular generalizada de von Zumbuch b. La artritis psoriática compromete característicamente las articulaciones interfalángicas y no rara vez las grandes articulaciones. poligonales. En algunos casos se localizan también en zonas de flexión y pliegues. región sacra y superficies extensoras de las extremidades. brazos. Acrodermatitis continua generalizada de Hallopeau c. En las lesiones activas se encuentra una multiplicación epidérmica aumentada de causa desconocida. Impétigo herpetiforme PSORIASIS VULGARIS Es una enfermedad crónica.c. El liquen plano pilar o folicular afecta principalmente el cuero cabelludo. caracterizada por pápulas rojo parduscas y placas descamativas. . Histológicamente. LIQUEN RUBER PLANO Es una dermatosis subaguda-crónica caracterizada por pápulas pequeñas. En la piel psoriática el tiempo de tránsito de una célula basal del estrato basal a la capa córnea es de 5 días (normal 13 días) y el ciclo de reproducción germinal es de 100 horas (normal 200 horas). usualmente cubiertas por finas escamas plateadas. de causa desconocida. ausencia de estrato granular o hipogranulosis. elongación y edema de las papilas.

Puede asociarse a timoma. En el liquen plano pilar las lesiones comprometen principalmente folículos pilosos. En el piso de la vesícula son prominentes los llamados villi o vellosidades. El daño principal de esta enfermedad parece ser de los queratinocitos basales. LUPUS DISCOIDE En el lupus eritematoso pueden encontrarse dos tipos de compromiso cutáneo: lupus eritematoso discoide y lesiones de lupus eritematoso generalizado. pero no en los tonofilamentos. Histológicamente. infiltración linfohistiocitaria dérmica en banda y numerosos cuerpos eosinófilos o de Civatte (glóbulos eosinófilos. PENFIGO VULGAR Es una enfermedad ampollar de la piel y mucosas. Presenta una buena respuesta al tratamiento corticoesteroidal y a los inmunosupresores. Los depósitos se observan en los espacios intercelulares. IgA. PAS + . Estos pacientes tienen autoanticuerpos circulantes (IgG) o anticuerpos del pénfigo. La lesión inicial en estos casos es el depósito de autoanticuerpos contra sustancia cementante intercelular con pérdida de la cohesión celular y ulterior disolución de los desmosomas. que en la inmunofluorescencia directa contienen IgM. aparecen habitualmente en piel de aspecto normal y se rompen fácilmente. de 10 µm de diámetro. acantosis irregular. En el infiltrado predominan linfocitos. IgG. complemento. hipergranulosis. miastenia gravis y a otras enfermedades autoinmunitarias. las lesiones más jóvenes o tempranas son características y en ellas se observa acantólisis epidérmica suprabasal con mínima reacción inflamatoria. se observa hiperqueratosis. dermatitis de tipo vacuolar en la zona de unión dermo-epidérmica. Se asocia frecuentemente a antígenos HLA-10 y HLA-13.Histológicamente. Es una enfermedad que tiende a ser crónica y afecta a individuos de 40 a 60 años de edad. aparentemente mediado por hipersensibilidad retardada (linfocitos T y células de Langerhans). que corresponden a las papilas con estrato basal remanente con signos de regeneración incipiente. La cohesión de las células basales no se afecta. En las vesículas se encuentran las células acantolíticas sin disqueratosis. sobre la superficie de los queratinocitos. En la . Las ampollas son fláccidas. homogéneos. La inmunofluorescencia directa muestra positividad difusa intercelular epidérmica para inmunoglobulinas (IgG) y complemento (c 3) en piel normal y en la con ampollas. fibrina y citoqueratina). Las lesiones en esta enfermedad se localizan preferentemente en las mucosas oral y ano-genital. pues no hay allí sustancia cementante y la unión a la membrana basal es con hemidesmosomas y filamentos de anclaje. histiocitos y aparecen ocasionales mastocitos. se producen vesículas uniloculares suprabasales. Rara vez se encuentran eosinófilos y característicamente no hay células plasmáticas.

eritematosas. de 1 a 5 mm de diámetro. Las lesiones asociadas a lupus sistémico se caracterizan histológicamente por una infiltración linfocitaria perivascular de plexos superficial y profundo y mucinosis de la dermis reticular y . pancreatitis. pseudolinfoma. . regiones nasal y malar. También pueden comprometer cuero cabelludo. también de la hipodermis (Fig. PANICULITIS Corresponden a enfermedades de naturaleza inflamatoria que afectan predominantemente la hipodermis o panículo adiposo. El segundo. las lesiones se limitan a la piel y las alteraciones sistémicas y serológicas son mínimas. En las lesiones más antiguas hay cicatrización atrófica. en las paniculitis espontáneas focales y en las paniculitis neonatales. En casos donde la inflamación es mínima. vasodilatación y extravasación de eritrocitos en la dermis superficial.primera forma. Se han descrito formas de transición. El primero. edema. la mucinosis dérmica es constante. en ocasiones. levemente solevantados. degeneración vacuolar de las células basales. corresponde a una paniculitis septal constantemente con capilaritis y angeítis. eritemas) o secundarias a enfermedades sistémicas (lupus eritematoso. No se fistulizan ni se ulceran y curan sin dejar cicatriz. o sea no se asocia frecuentemente a lupus sistémico. La lesión típica presenta histológicamente hiperqueratosis con tapones córneos foliculares. tórax y mucosa oral. Los lobulillos adiposos se comprometen sólo en la periferia y no hay ni esteatonecrosis ni desarrollo de granulomas. No rara vez se observan cuerpos eosinófilos o de Civatte. Las lesiones de lupus eritematoso discoide consisten en placas discoideas bien definidas. en la superficie anterior de las piernas. sensibles. orejas. se observa en las reacciones de vecindad. Histológicamente. atrofia epidérmica. con escamas adherentes y gruesas y tapones foliculares queratínicos.). infiltración linfoide con tendencia a la distribución perianexial. Las placas se localizan predominantemente en la cara. Pueden persistir por varios meses. erupción polimorfa solar e infiltración linfocitaria de Jessner. en semanas. 10-2). La causa en la mayoría de estas enfermedades es desconocida. la zona de la membrana basal está engrosada y ondulada. ERITEMA NODOSO En la forma aguda clásica. en los eritemas nodoso e indurado. El diagnóstico diferencial debe considerar linfoma. flebitis de venas medianas sin necrosis fibrinoide ni trombosis. aparecen nódulos rojo violáceos. Dos fenómenos importantes suelen observarse en las paniculitis: la adiponecrosis y la angeítis. extremidades. Hay infiltración linfohistiocitaria. etc. Pueden ser lesiones primarias del panículo (enfermedad de Weber-Christian.

en ocasiones con necrosis de caseificación central. ya que los pacientes con eritema indurado tienen más frecuentemente TBC pulmonar que la población normal. Histológicamente. NEOPLASIAS DE LA PIEL A continuación se describen las neoplasias epiteliales y sus lesiones potencialmente precursoras y las neoplasias derivadas de melanocitos. de menos de 1 cm de diámetro. Factor causal importante es la luz ultravioleta tipo B. enfermedad de Behçet. que produce daño inmediato que también es acumulativo. orejas. que incluyen nevos comunes y melanoma maligno. circunscritas. yersiniasis. cuero cabelludo. Pueden regresar o persistir sin cambios por años. sensibles. no se demuestran micobacterias en las lesiones y la inoculación no produce infección en animales de experimentación (postulados de Koch). QUERATOSIS ACTINICA Corresponde a una displasia o neoplasia intraepitelial de la epidermis. Las recidivas son frecuentes. pero en labio) y las queratosis . Se presenta como lesiones eritematosas.La causa del eritema nodoso es desconocida. Gradualmente las lesiones forman placas violáceas que tienden a ulcerarse y luego cicatrizan con atrofia. por estreptococos del grupo b-hemolítico. en la cara posterior de las piernas. descamativas. También suele encontrarse en enfermedad de Crohn. manos y antebrazos. La causa es desconocida. lepra. tuberculosis. Afecta más frecuentemente a mujeres. hay hiperqueratosis y paraqueratosis con acantosis irregular y atipias de queratinocitos limitadas a los estratos basales. especialmente tras la exposición al frío. reacción a drogas como sulfas y anticonceptivos. La dermis muestra degeneración basófila y una inflamación linfoplasmocitaria superficial. Sin embargo. se caracteriza por una paniculitis lobulillar con tendencia al desarrollo de granulomas productivos. Se supone que representa una forma de hipersensibilidad. histoplasmosis. Histológicamente. ERITEMA INDURADO DE BAZIN Se producen nódulos profundos. Se considera lesión precursora del carcinoma epidermoide de la piel junto a la queilitis actínica (histológicamente similar. Se observa asociado a infecciones. en zonas expuestas a luz solar como cara. Se estima que hasta un 20% puede progresar a carcinoma epidermoide. Se suponía que correspondia a una forma de tuberculosis cutánea. entre ellas.

Factores causales son la luz ultravioleta. El 80% de los casos se localiza en cabeza y cuello y 15% en hombros. El estroma adyacente al tumor es laxo con aumento de mucopolisacáridos. a veces. Hasta en 8% de los casos se desarrolla un carcinoma epidermoide. Puede encontrarse amiloide hasta 50% de los casos. Se observa preferentemente en zonas expuestas como frente. radiaciones. Se encuentra en zonas expuestas al sol. constituye aproximadamente el 70% de ellas. trasplantados renales. cicatrices de vacunas. ENFERMEDAD DE BOWEN Corresponde al carcinoma in situ de la piel. cuello. hay atipias de todo el espesor de la epidermis. También es más frecuente en pacientes con genodermatosis como xerodermia pigmentosa y albinismo. fístulas. carcinoma sólido constituido por células basófilas basaloides agrupadas en nidos tumorales con empalizada periférica. Menos frecuentemente. inmunodepresión primaria y secundaria. linfocitos T y células de Langerhans. acne conglobata e hidroadenitis supurativa. se da en relación con úlceras crónicas. seno pilonidal. quemaduras. Además. nódulo o úlcera. numerosas mitosis y células gigantes atípicas (pleomorfismo). Hay un riesgo de 0. es quístico. orejas. hígado y hueso. Puede presentarse como pápula. La mayoría con erosión o úlcera. CARCINOMA EPIDERMOIDE (ESPINOCELULAR O ESCAMOSO) Es el segundo más frecuente de la piel. pulmón. Se localizan especialmente en palmas y plantas. Más frecuente en hombres y adultos mayores. cuero cabelludo y labios. el arsénico y el virus papiloma. pigmentado o como placa. cara. espalda y tórax. En niños se asocia a síndromes como xerodermia pigmentosa. Se localiza usualmente en sitios expuestos a luz solar. Hay escasas células inflamatorias como plasmocitos. Histológicamente. pero también en tronco y región anogenital. Histológicamente.05% de metástasis a ganglios regionales. Tiende a la recidiva local (5% a los 5 años) y no da metástasis. irritación crónica como los asociados a dermatitis por estasis en extremidades. dorso de las manos. Se asocia a otras . síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplástica) y síndrome nevoide basal de Gorlin y Goltz. CARCINOMA BASOCELULAR Es el más frecuente de todas las neoplasias malignas de la piel. predominantemente linfoplasmocitaria. Factores causales son: luz ultravioleta tipo B. hiperqueratosis y paraqueratosis leves con inflamación dérmica superficial. necrosis y gran número de mitosis.arsenicales secundarias a intoxicación por arsénico (Norte de Chile).

la disposición en nidos (cohesión). nevos epidérmicos. Los nevos de unión son máculas negruzcas de hasta 20 mm de diámetro. como liquen plano. El riesgo de metástasis varía de 1 a 5%. elevados. estos nidos se incorporan a la dermis. luego. plantas y genitales que pueden persistir como tales. Clínicamente. Las metástasis se producen en ganglios regionales y vía hemática al pulmón. Mientras más profundas . Pueden contener melanina en granos finos dispeross en el citoplasma. pueden ser planos (máculas). donde las células involucionan (maduración). Estas se disponen en nidos. Los nevos dérmicos se caracterizan por carecer de nidos de unión o tener muy escasos y por gran cantidad de células en la dermis. NEVO MELANOCITICO COMUN Son las lesiones pigmentadas más frecuentes de la piel y corresponden a los lunares comunes. Factores causales son luz ultravioleta tipo B. contornos bien delimitados y constituidos por melanocitos sin atipias. hay nidos cohesionados en la zona de unión en el extremo de las crestas interpapilares. Representan neoplasias benignas de melanocitos. los nidos están en la zona de unión y en la dermis superficial. liquen escleroso y atrófico. disqueratosis aisladas y puentes intercelulares prominentes. como úlceras crónicas y lesiones perineales. lupus vulgaris. como trasplantados renales. Los melanocitos del nevo melanocítico común derivan de la epidermis donde proliferan y forman nidos en la zona de unión dermo-epidérmica (nidos de unión. La mayoría aparece en la infancia y evolucionan a nevos compuesto o dérmico. lupus discoide. compuesto o dermo-epidérmico y dérmico o intradérmico Fig. El componente de unión es idéntico al del nevo de unión y el dérmico está constituido por nidos o melanocitos en cordones o trabéculas. Histológicamente. excepto los de las palmas. irritación crónica y virus papiloma. papilomatosos. Los melanocitos son pequeños y con escaso citoplasma sin melanina. se reconocen tres tipos: de unión o intraepidérmico. En comparación con los melanocitos epidérmicos. es un carcinoma sólido con diferenciación córnea en forma de perlas córneas. Los pacientes con inmunodeficiencia secundaria. 10-3). La mayoría aparece en la infancia y adolescencia y con la edad hay una disminución progresiva del número. hidrocarburos. se reducen en tamaño y pierden progresivamente la capacidad de sintetizar melanina (atrofia). tienen mayor incidencia de carcinoma epidermoide. verrucosos.dermatosis. En los nevos compuestos. trabéculas o aisladas. los melanocitos en la dermis pierden las dendritas. Ocurre en forma de úlceras de bordes indurados y solevantados. actividad de unión). puede ser de 30-60%. Histológicamente. Tiende a recidivar especialmente en los casos con invasión profunda y poca diferenciación e invasión perineural. Los nidos son de tamaño similar entre sí. papulares y pedunculados. cordones. en algunas localizaciones. Histológicamente. epidermodisplasia verruciforme.

Tipo lentiginoso acral. Su frecuencia ha aumentado en las últimas décadas aproximadamente en 5% por año. Los tipos histológicos principales de melanoma maligno son: de extensión superficial (65%). Histológicamente. Tipo extensión superficial. Histológicamente. diámetro mayor que 6 mm. brazo y mano. Estas células no tienen melanina excepto en mujeres embarazadas o con estrogenoterapia. Según Clark y colaboradores el melanoma maligno se desarrolla a partir de un nevo precursor (nevo displásico. especialmente en lesiones pediculadas o solevantadas. . mala delimitación y variación en carga de melanina en diversos focos. Afecta por igual ambos sexos con edad promedio de 45 años. nevo de Clark) que evoluciona en fases que incluyen hiperplasia atípica. displasia y melanoma in situ. Hay melanocitos atípicos en nidos y aislados y en todas las capas de la epidermis. nevo atípico. Además. Entre los factores causales se consideran los ambientales (luz solar) y los genéticos. nodular (10%). se observa en piel con acentuada degeneración basófila dérmica y los melanocitos neoplásicos proliferan predominantemente en el estrato basal en forma continua. Es más frecuente en cara. afecta a hombres y mujeres con edad promedio de 45 años. mitosis y necrosis frecuentes. pero con una mayor proporción de melanocitos dendríticos. lo que plantea la sospecha de melanoma maligno. lentigo maligno (10%) y lentiginoso acral (5%). existen variantes poco frecuentes (5%) (Fig. pies y mucosas. Tipo lentigo maligno de tipo Hutchinson. Los nevos melanocíticos comunes pueden complicarse por foliculitis y traumatismos locales. Afecta más a mujeres con edad promedio de 70 años. el melanoma maligno se caracteriza por asimetría. La sobrevida es de 75%. La sobrevida es de 90%. similar a la variedad de Hutchinson. Es el más frecuente. La sobrevida es de 70% (en estadio clínico I). Clínicamente. Aparece como mácula pigmentada con o sin nódulo. Histológicamente. invade todos los estratos de la epidermis más allá del componente dérmico. los que son pleomórficos con melanina distribuida heterogéneamente. Histológicamente. erosionados o ulcerados. Histológicamente. 104).mayor es la fibrosis alrededor de ellas. Es frecuente en dedos. Se localiza en espalda. el 75% de los melanomas malignos se originan de novo. cuello y dorso de manos. Pueden encontrarse mitosis típicas. los folículos pilosos están inflamados o hay signos de hemorragia y destrucción traumática de la piel. El estado in situ puede durar 10 a 40 años antes de invasión. MELANOMA MALIGNO DE LA PIEL Ocurre en todo el mundo y afecta a todos los grupos de edad y a ambos sexos. aparecen inflamados. Según Ackerman.

Se describen 5 niveles: nivel I o tumor limitado a la epidermis (melanoma maligno in situ ). Histológicamente. Las enfermedades del mesénquima más importantes son: 1. Esclerodermia o esclerosis progresiva generalizada . El espesor se mide con un ocular milimetrado desde la capa granular o fondo de la úlcera si está ulcerado hasta la porción más profunda de invasión. Las enfermedades del mesénquima se agrupan hoy bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes. Los con espesor menor que 0. el componente invasor epidérmico no se extiende más allá del nivel de invasión dérmica. Síndrome de Sjögren 4. nivel III o tumor que expande la dermis papilar y empuja la unión de la dermis papilar con la reticular. La sobrevida es de 50% en estadio I. El nivel de invasión dérmica (según Clark) se correlaciona con el pronóstico: mientras más profunda.75 mm tienen sobrevida de 90 a 95%. a comienzos de siglo. Lupus eritematoso generalizado 3. Es más frecuente en espalda. nivel II o tumor que invade la dermis papilar. Variables pronósticas de importancia son sexo.Tipo nodular. Helmar Rosenberg CARACTERES GENERALES Se las conoce también como enfermedades del tejido conectivo. cabeza y cuello. Klemperer. El espesor máximo del tumor (según Breslow) es el indicador pronóstico aisladamente más valioso. Capítulo 11. reacción inflamatoria. ya sea el borde del tumor o un grupo aislado de células. nivel de invasión dérmica. Artritis reumatoide 2. Por ejemplo. 2) degeneración fibrinoide. tipo histológico. estadio clínico. regresión. localización. 3) inflamación alterativa o productiva y 4) fibrosis como producto cicatrizal de la inflamación. espesor del tumor. Dr. nivel IV o tumor que penetra la dermis reticular y nivel V o tumor que invade la hipodermis. Afecta a ambos sexos con edad promedio 50 años. siendo el melanoma maligno lentiginoso de Hutchinson el menos agresivo y el melanoma maligno nodular el más agresivo. el tipo histológico se correlaciona con el pronóstico. índice mitótico. peor el pronóstico. Enfermedades del Mesénquima. edad. las caracterizó al microscopio de luz por: 1) degeneración mucoide del tejido conjuntivo. con reacción de hipersensiblidad de tipo III.

esclerodermia. además. El método habitual detecta el factor reumatoideo IgM hasta en el 70% de los casos. Se afectan primero las articulaciones pequeñas de las manos: falanges y muñecas. Polimiositis y dermatomiositis 6. malaria. los complejos inmunes. Así se constituiría una molécula mayor autoantigénica IgG que produciría los anticuerpos específicos o el factor reumatoideo y con ello posteriormente. IgG e IgA contra el fragmento Fc de IgG. 11-1). como rubéola. SEROLOGIA Y PATOGENIA En el 80% de los casos se detecta el factor reumatoideo en la sangre. Enfermedad mixta del tejido conectivo 7. con remisiones y exacerbaciones. dermatomiositis y otras enfermedades. IgM.5. en razón de 3:1. Es más frecuente en individuos con anticuerpos HLA-DR4 y HLA-DR1 (presentes en blancos y japoneses). que compromete primordialmente las diartrodias en forma simétrica. Se estima que el 1% de la población sufre de esta enfermedad. lepra. en algunos individuos normales. El factor reumatoideo puede encontrarse en algunos casos de lupus eritematoso generalizado. de curso lento y invariablemente progresivo. pero también puede ocurrir en niños. el cual corresponde a un conjunto de anticuerpos. destructivas y mutilantes. Se presenta con mayor frecuencia entre los 30 y 50 años de edad. con liberación de enzimas y otros productos. También se desarrolla inmunidad celular con participación de linfocitos T activados. y las de los tobillos. . y cuyas manifestaciones clínicas varían desde formas muy leves a otras muy intensas. MORFOLOGIA En el desarrollo de la inflamación de la artritis reumatoidea se distinguen tres fases (Fig. linfocitos de auxilio y linfocitos B. Los complejos inmunes son fagocitados por monocitos y leucocitos en el tejido sinovial. Especialmente fáciles de detectar son los anticuerpos 19S. Panarteritis nodosa ARTRITIS REUMATOIDE PRESENTACION La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica. Es más frecuente en mujeres. y. poliorgánica. El fenómeno inicial de la inflamación sinovial parece ser un daño de vasos pequeños.

tendones y tejido periarticular inflamados. tendones. plasmacélulas. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES . infiltración de algunos leucocitos. tiene un papel importante en la reabsorción ósea. polimorfonucleares y macrófagos. El daño del cartílago y de los tejidos vecinos (cápsula. engrosamiento de la pared. La fibrina puede convertirse en un material granular (granos de arroz). sintetizada por la sinovial afectada. Segunda fase (de proliferación o de desarrollo de pannus). La desaparición del cartílago articular y fibrosis del espacio articular conducen a la inmovilización articular (anquilosis). colagenasas y enzimas proteolíticas capaces de fragmentar proteoglicanos y fibras colágenas. que se extiende sobre la superficie articular y se acompaña de vascularización del cartílago. proteasas ácidas y neutras. monocitos y macrófagos y escasos leucocitos. Tercera fase (de fibrosis y anquilosis). También participan enzimas del líquido sinovial. El líquido sinovial contiene leucocitos y complejos inmunes. lo que produce gran deformación de la articulación. llamado pannus . Si la inflamación persiste se desarrolla tejido granulatorio. Son características las deformaciones en ráfaga de los dedos de las manos en esta etapa. La depleción de proteoglicanos con pérdida de la metacromasia del cartílago es causada por las proteasas liberadas. Caracterizada por: 1) edema del estroma sinovial. 6) microfocos de necrosis. En ella se produce deformación e inmovilidad articular. 2) proliferación de células sinoviales que se disponen en 6 a 9 capas (normalmente están dispuestas en 1 a 3 capas). lo que produce eminencias o proyecciones vellosas hacia la cavidad (hipertrofia vellosa). 4) exudado fibrinoso en la superficie sinovial y. que pueden disponerse a manera de folículos linfáticos (cuerpos de Allison-Ghormley). 5) daño de pequeños vasos (vénulas.Primera fase (de inflamación sinovial y perisinovial). ligamentos y hueso) se produce por dos mecanismos: 1) desarrollo de tejido granulatorio junto a proliferación de células sinoviales con destrucción directa del cartílago articular y 2) liberación de enzimas lisosomales de sinoviocitos. El tejido granulatorio se convierte en tejido fibroso en la cápsula. capilares y arteríolas) que consiste en tumefacción endotelial. en menor grado en el estroma. entre aquellas. exuberante. 3) gran infiltración de células redondas: linfocitos. trombosis y hemorragias perivasculares. La prostaglandina PGE2.

en orden decreciente. Amiloidosis secundaria. Angeítis de pequeños vasos. 5. glomerulonefritis focal y segmentaria. en vísceras (sobre su estructura véase Manual de Patología General). 7. nefropatía extramembranosa por tratamiento con sales de oro. 6. otras veces muy poco acentuada e inespecífica. Síndrome de Felty. 2. No infrecuentemente la artritis reumatoidea se acompaña de un síndrome de Sjögren. 11-2). 3. se produce en el tejido subcutáneo. úlceras isquémicas cutáneas. Puede producir púrpura. linfoadenopatía. Nódulo reumatoideo. . en tejido periarticular y.1. en razón de 8:1. 4. 2) hiperqueratosis superficial y de folículos pilosos (clavos córneos). sin embargo. a veces con angeítis leucocitoclástica y depósitos de complemento e inmunoglobulinas. en niños y personas mayores de 50 años. plasmacélulas) perianexiales y perivasculares. Puede llegar hasta el pulmón en panal de abejas . Pericarditis y endocarditis. Piel. Puede ocurrir. Es más frecuente en la raza negra. a veces muy evidente y característica. neuropatía periférica. entre los 20 y 30 años de edad. en chinos. nefritis intersticial por analgésicos). LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO PRESENTACION Esta enfermedad afecta predominantemente a mujeres jóvenes. esplenomegalia y leucopenia. escleritis. asiáticos y blancos. Compromiso renal (glomerulitis. Se presenta en el 20 a 25% de los casos. MORFOLOGIA Las alteraciones morfológicas están relacionadas directamente con la presencia de complejos inmunes y el desarrollo de una reacción inflamatoria. conjuntivitis y uveítis. menos frecuentemente. Las lesiones son visibles en el 85% de los casos. Las alteraciones ocurren en los siguientes órganos (Fig. Consisten en: 1) inflamación de la dermis con infiltrados redondocelulares (linfocitos. Corresponde a una artritis reumatoidea con angeítis. Alveolitis fibrosante. histiocitos.

La patogenia de la arterioesclerosis en estos casos no está del todo aclarada. Es poco frecuente el desarrollo de tejido granulatorio (pannus ) y la erosión del cartílago. En los ganglios linfáticos se produce una inflamación. Riñones. además. hiperplasia folicular y aumento de tamaño en alrededor del 20% de los casos. a veces con focos necróticos y cuerpos hematoxilínicos. corresponde a una periangeítis en etapa de fibrosis. Pueden encontrarse angeítis. frecuentemente con angeítis de pequeños vasos.3) atrofia de la epidermis con alteraciones vacuolares del estrato basal. La artritis de cadera y la necrosis aséptica de la cabeza femoral ocurren en menos del 10% de los casos. lineal y continua (banda lúpica). pero a ella contribuyen trastornos metabólicos secundarios a los tratamientos esteroidales. . Corazón. en el 80% de los casos en piel no inflamada y expuesta al sol y en el 50% de los casos en piel no inflamada ni expuesta al sol. En compromiso renal se encuentra prácticamente en todos los casos en algún momento de la evolución de la enfermedad (véase capítulo de patología renal). hipercolesterolemias e hipertensión arterial. El bazo presenta. Uno de los hechos morfológicos más característicos es la hiperplasia laminar concéntrica de arterias foliculares centrales. Encéfalo. inespecífica. es muy frecuente la arterioesclerosis coronaria e infartos miocárdicos muchas veces mortales. que ocasionan hipergliceridemias. lesiones isquémicas por el daño vascular. Con la mayor sobrevida actual por mejores tratamientos. microinfartos. para inmunoglobulinas y factores del complemento en el 90 a 95% de los casos en la piel inflamada. En la unión dermoepidérmica hay reacción positiva. arritmias por el compromiso del sistema éxcito-conductor y endocarditis de Libman-Sacks. Musculatura esquelética. hemorragias focales y microtrombosis. Articulaciones y hueso. Bazo y ganglios linfáticos. Pueden producirse fenómenos de polimiositis y angeítis. En el 90% de los casos se produce en diversas diartrodias una sivovitis redoncelular y exudativa fibrinosa. Pueden producirse pericarditis (25% de los casos) y miocarditis.

Pueden producirse pleuritis y neumonitis lúpica (en el 5% de los casos). polimiositis. SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Se caracteriza por inflamación crónica de las glándulas salivales y lacrimales con disminución de la secreción. Las arterias pequeñas y arteríolas pueden tener inflamación. que pueden llevar a un cuadro grave de insuficiencia respiratoria. por lo que se produce una xerostomia y keratoconjuntivitis sicca. El grave compromiso renal obliga a usar terapias inmunodepresoras enérgicas. pseudolinfoma. lleva a la muerte en forma más o menos rápida. MORFOLOGIA . sin tratamiento. con una esclerosis acentuada que contribuye a la destrucción y atrofia renales. las cifras de mortalidad son ahora muy bajas en los primeros 15 años después de diagnosticada la enfermedad. con inflamación alterativa. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis oclusiva. linfoma. que actualmente son la primera causa de muerte. esclerodermia. Puede presentarse solo o asociado a artritis reumatoidea (1015%). En el riñón especialmente se da una lesión vascular tardía no inflamatoria. La evolución natural. En general. En arterias de mayor calibre la lesión es preferentemente excéntrica. Inmunológicamente se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La. Vasos sanguíneos. En las manos. se encuentran pocas lesiones y sólo las relacionadas con angeítis. esta última puede conducir a una fibrosis pulmonar. lo que aumenta la frecuencia de infecciones intercurrentes. lupus eritematoso generalizado. además. degeneración o necrosis fibrinoide.Pulmones. le siguen los infartos cardíacos. angeítis con hemorragias pulmonares. PRONOSTICO El pronóstico ha mejorado notablemente en los últimos años. cirrosis biliar primaria y angeítis. En los capilares pueden producirse microtrombos y depósitos subendoteliales de complejos inmunes. boca seca y artritis reumatoide. Intestino. cuando existe el fenómeno de Raynaud. La tríada clásica consiste en: ojos secos. las arterias tienen una marcada hiperplasia de la íntima y estenosis.

siempre asociado a una disminución de la actividad secretora. Este consiste en calcinosis cutis (C). dismotilidad esofágica (E). 11-3). El infiltrado celular puede ser muy acentuado a medida que transcurre el tiempo. arterias digitales. de los cuales los antinucleares se encuentran en más del 90% de los pacientes. hiperplasia del epitelio conductillar y ectasia de los conductos. fenómeno de Raynaud (R). ESCLEROSIS PROGRESIVA GENERALIZADA (ESCLERODERMIA) PRESENTACION Esta enfermedad es más frecuente en mujeres (en razón de 3:1) especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. PATOGENIA Se piensa que la enfermedad se debe a una perturbación el mecanismo de regulación del colágeno: síntesis aumentada o degradación disminuida. la colagenasa. de la mucosa gástrica y del páncreas y de la mucosa nasal. Se afecta el tejido conjuntivo en forma de una fibrosis y de alteraciones degenerativas principalemente de la piel. periductal. el compromiso esofágico produce disfagia. y arterias medianas y pequeñas de diversos órganos. focal. por ejemplo.Las alteraciones morfológicas más características se encuentran en las glándulas salivales mayores y menores (estas últimas sirven de sitio para biopsias diagnósticas). se encuentra muy disminuida en la esclerodermia. con sangramientos frecuentes. La arteritis puede presentarse en diversos órganos. lo que produce el fenómeno de Raynaud. De hecho. Ellas consisten en infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. También se comprometen la sinovial de diartrodias. La piel se engruesa. Es frecuente la acidosis tubular renal y la nefrocalcinosis. También se producen autoanticuerpos. del árbol bronquial con bronquiectasias secundarias. Hay casos con infiltrados inflamatorios redondocelulares acentuados en el intersticio renal. con atrofia de los acinos glandulares. sclerodactilia (S) y telangectasia (T). El fenómeno de Raynaud consiste en episodios paroxísticos de isquemia dolorosa de partes distales de los dedos de las manos. otros con glomerulopatía extramembranosa o glomerulonefritis focal y segmentaria. MORFOLOGIA Las principales alteraciones morfológicas se indican a continuación y se presentan en los siguientes órganos (Fig. puede constituirse en un pseudolinfoma o degenerar en un linfoma B. . El anticuerpo anticentrómero está asociada al síndrome de CREST . Puede existir compromiso de otros órganos. una de las enzimas que intervienen en la degración del colágeno.

DERMATOMIOSITIS . DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Ambas afectan predominantemente a mujeres. además. atrofia de anexos cutáneos y atrofia de la epidermis. PRONOSTICO Es tanto peor cuanto mayor sea el compromiso de pulmones y riñones. Riñones. En los de mediano calibre hay hiperplasia de la íntima y acúmulos de mucopolisacáridos ácidos. submucosa y muscular del tercio inferior del esófago en el 75% de los casos. Marcado aumento del colágeno de la dermis. y. en razón de 2:1. Se producen principalmente fibrosis intersticial. en el que. Por tratamiento con penicilamina puede aparecer una nefropatía extramembranosa. En menor intensidad esta alteración se encuentra especialmente en la mucosa del resto del tubo digestivo. divertículos y arteritis. que puede llegar al pulmón en panal de abejas. aunque son más frecuentes en la edad media de la vida. 2) arteritis necrotizante en arterias más pequeñas y 3) lesiones secundarias a isquemia relativa o absoluta. Vasos sanguíneos. Pulmones. La enfermedad es más benigna en las formas con predominio de esclerodactilia o de esclerosis cutánea en manos y brazos o ambas.Piel. se llama morfea . además. a cualquier edad. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis. La substancia fundamental de la dermis presenta degeneración mucoide. Tracto gastrointestinal. En las arterias pequeñas se produce una arteritis. Se produce fibrosis de la mucosa. Si la lesión está circunscrita a un solo sector de la piel. Se producen: 1) alteraciones vasculares predominantemente de la íntima en arterias radiadas corticales y arciformes. lesiones arteriales. pueden encontrarse úlceras.

Las manifestaciones clínicas son: fenómeno de Raynaud (85%).Las lesiones morfológicas más características se encuentran en la piel y la musculatura esquelética. edema. se han comprobado también anticuerpos contra la mioglobina y varios antinucleares. pero en hasta un 30% de los casos hay antígeno HBs circulante y anticuerpos contra este antígeno depositados en las lesiones inflamatorias vasculares. En el 90% de los pacientes se encuentran anticuerpos contra la miosina. disminución de la capacidad de difusión pulmonar (80%) y signos de miopatía inflamatoria. Se trata de una . El infiltrado intersticial es preponderantemente linfocitario y corresponde a células T activadas. Por ello en la polimiositis hay predominantemente alteraciones de las fibras musculares. La causa de la enfermedad no se conoce. Puede haber necrosis y regeneración de fibras musculares en la periferia de los fascículos. SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Afecta predominantemente a hombres. esclerodermia y polimiositis. en calcinosis cutis . edema de las manos. entre 30 y 40 años de edad. artritis o artralgia. atrofia de la epidermis. La dermatomiositis frecuentemente aparece en asociación con un cáncer. en el 30 . a veces con angeítis de pequeños vasos y microinfartos. angeítis de pequeños vasos y. Las lesiones evolucionan hacia la fibrosis. MORFOLOGIA En la forma clásica se produce una inflamación de arterias medianas a pequeñas de cualquier órgano. atrofia y regeneración. preferentemente perivascular. Las de la piel consisten en una dermatitis superficial. POLIMIOSITIS La patogenia de la polimiositis parece ser diferente de la dermatomiositis y se desencadenaría fundamentalmente por antígenos de la célula linfocitaria T que actuarían contra la fibra muscular estriada. supresoras citotóxicas naturales. hipomotilidad esofágica (80%). en razón de 3:1 y con mayor frecuencia. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO Fue definida como una combinación de manifestaciones de lupus eritematoso generalizado. En el músculo esquelético se produce inflamación intersticial redondocelular.50% de los casos. este compromiso es siempre focal y predominantemente de zonas de bifurcación y de un sector del perímetro del vaso. con lesiones degenerativas y necróticas. La patogenia de la dermatomiositis estaría relacionada con un daño primario vascular con depósitos de complejos inmunes y complemento.

11-4). gran cantidad de fibrocitos. además. Las lesiones en la forma clásica pueden dividirse en las siguientes fases (Fig. 1. en la que pueden distinguirse cuatro fases sucesivas. Major Problems in Int Med 21: 32.arteritis necrotizante. The vasculitides. En esta fase pueden verse trombos retunelizados. Fase cicatrizal. neoformación de fibras colágenas. Esta lesión se observa en la actualidad en alrededor del 15% de los casos. predominantemente degenerativa. algunos granulocitos eosinófilos y células redondas. Fanci. Consiste en degeneración mucoide y fibrinoide de la íntima. depósitos de fibrina. 3. Toda la porción lesionada de la pared arterial se transforma en una banda fibrosa. 1981) ORGANO Riñones Corazón % 85 76 . Fase proliferativa. a veces oclusiva. necrosis fibrinoide y trombosis. fragmentación de fibras elásticas y desarrollo de tejido granulatorio. Fase inicial. Hay proliferación de fibroblastos. en relación con la cual la pared está generalmente dilatada en forma aneurismática. ORGANOS MAS FRECUENTEMENTE AFECTADOS (Según T. Cupps y A. Luego se producen necrosis de células musculares lisas de la media y microtrombosis. En ésta se produce infiltración de la adventicia y media por abundantes polimorfonucleares. Fase exudativa celular. con edema y tumefacción del endotelio y sobre éste. Además de la forma clásica existe la llamada panarteritis microscópica en que se afectan pequeñas arterias y arteríolas. 2. Estas cuatro fases pueden encontrarse en un mismo órgano y en un mismo sector de un órgano: las lesiones son asincrónicas. 4.

sistema nervioso central. arterias coronarias. Anatomía Patológica Osteoarticular. de algunas sustancias. trastornos metabólicos. colagenopatías. vesícula biliar. reacciones medicamentosas. La lesión vascular es causa de necrosis. psoriasis. Las superficies internas están revestidas por una membrana sinovial . Las estructuras se mantienen en su sitio mediante una cápsula fibrosa reforzada por ligamentos y tendones. atrofia por isquemia. también presente en las vainas tendíneas. Muchas de estas complicaciones son causa de muerte. Generalmemente. hemorragias (tubo digestivo. que secreta una sustancia lubricante y que permite el paso. hemofilia. LESIONES DEGENERATIVAS . comprometerá al resto de ellas. Dr.Hígado y vesícula biliar Tubo digestivo Nervio periférico Musculatura esquelética Páncreas Testículos Sistema nervioso central 62 51 32 39 35 33 27 Las formas más benignas afectan generalmente sólo o predominantemente a un órgano (panarteritis circunscrita). riñones. infartos. vía urinaria. sarcoidosis. apéndice vermiforme.. Martin Etchart PATOLOGIA ARTICULAR Las articulaciones son órganos que permiten los movimientos de los huesos entre sí gracias a que los extremos de éstos poseen un revestimiento cartilaginoso. en ambos sentidos. Las articulaciones con frecuencia se comprometen en cuadros patológicos generales: alergias. Capítulo 12. enfermedades neurológicas. peritoneo). fiebre mediterránea familiar. además de los cuadros patológicos propios. como la piel. la lesión que comienza en alguna de las estructuras enunciadas. etc.

Si mantiene alguna adherencia. QUISTES SINOVIALES Hay dos tipos de quiste sinovial paraarticular: el tipo Baker corresponde a una hernia de la membrana sinovial. puede haber edema sinovial. el proceso comienza en los discos intervertebrales. La cápsula puede proliferar. que afectan la sensibilidad propioceptiva. osteoartritis) deformante . tales como la siringomielia y la tabes dorsal. el cual se fisura.El uso constante de estructuras móviles lleva al desgaste: las lesiones degenerativas articulares son importantes por su alta frecuencia. lo que determina un mal uso exagerado de las estructuras. Espondiloartritis anquilopoyética Se conoce también como enfermedad de Bechterew . fragmenta y desprende (cuerpos libres ). si se desprende totalmente. Se la observa en casos de lesiones de los cordones posteriores de la médula espinal. Afecta a jóvenes y se caracteriza por artritis discreta de las articulaciones vertebrales seguida por calcificación extensa de los ligamentos con rigidez de rápida instalación y amiloidosis de distribución especial. el cartílago persistente forma un rodete en la periferia. no hay cambios. Se presenta generalmente en las extremidades inferiores (rodilla. fusionándose e impidiendo la motilidad. el hueso subyacente queda desnudo. Artrosis degenerativa Llamada también artrosis (o artritis. el tejido óseo puede involucionar y el cartílago constituirá un cuerpo libre intraarticular. Artropatía neurogénica (Artropatía de Charcot) Es una forma caracterizada por gran destrucción de las estructuras articulares con proliferación de partes blandas. los rodetes marginales pueden ser muy prominentes. Cuando se afecta la columna vertebral (espondilosis). más frecuentemente en un cóndilo femoral. Frecuentemente se ubica en . se comunica con la cavidad articular. contiene líquido sinovial y tiene revestimiento propio. pero no hay inflamación. afecta principalmente al cartílago de las grandes articulaciones y de la columna. Es tan frecuente después de los 50 años que algunos la consideran sólo como manifestación del uso prolongado. junto con aparición de tejido adiposo (lipoma arborescente ). el que puede calcificar. Osteocondritis disecante Se denomina así a la presencia de un pequeño foco de necrosis osteocartilaginoso. tobillo). engrosándose y haciéndose arborescente. es decir.

se resuelve sin dejar secuelas y afecta grandes articulaciones. Casi siempre la extensa destrucción determina rigidez (anquilosis). Artritis con depósitos de cristales . Varias entidades calificadas como sinovitis. la infección es hematógena y compromete primero la sinovial. Artritis reumática Es parte de la enfermedad reumática. La infección puede alcanzar la articulación en forma directa (trauma. fibrinosas. purulentas. tóxicos). El otro tipo es el ganglión: comienza como una involución mixoidea de las partes blandas periarticulares que termina por constituir un quiste con contenido mucoso. La hiperemia e infiltración inflamatoria de la sinovial da lugar a la formación de estructuras digitiformes y depósitos de fibrina que constituyen un pannus. se comprende que carezca de revestimiento propio (sinovial). hay desarrollo de pannus. hemorrágicas o gangrenosas. herida penetrante). A veces se acompaña de nódulos granulomatosos subcutáneos periarticulares característicos (Fig. excepto la de los daños del cartílago. cartílago y hueso vecino (osteoartritis). típicamente aguda. pueden ser serosas. La sinovia es un buen medio de cultivo para muchos gérmenes. por vía sanguínea (tifoidea. por vecindad (osteomielitis). 12-1) (sobre artritis reumatoidea véase capítulo 11). la inflamación de una parte de las articulaciones significa el compromiso de las demás. Tuberculosis El compromiso articular es siempre secundario y afecta a una articulación mayor o a la columna vertebral (mal de Pott). OSTEOARTRITIS) Generalmente.el hueco poplíteo y se asocia a otras artropatías. Artritis inespecíficas Según el aspecto del exudado. SINOVITIS (ARTRITIS. tuberculosis. migratoria. Los agentes causales son muy variados. la lesión compromete cápsula. gonorrea. Corresponde a una artritis aguda inespecífica con granulocitos eosinófilos. con formación de tubérculos generalmente confluentes. por su patogenia. la reparación es buena. Se presenta de preferencia en el carpo y dorso del pié. En general. el material caseoso tiende a buscar salida labrando trayectos fistulosos (absceso osifluente). La persistencia de una inflamación de bajo grado puede dar lugar a una hidrartrosis. son más bien cuadros proliferativos o degenerativos.

del latín tophus: piedra porosa) provocando destrucción de cartílago. con áreas semejantes a fibrosarcoma mezcladas con . pero recidiva con gran frecuencia. 12-2). los depósitos son de urato de sodio. TUMORES MALIGNOS Sarcoma sinovial Es prácticamente el único representante de estos tumores. Artropatía por pirofosfato (tipo II) Corresponde a una calcinosis articular (pseudogota).Gota (Tipo I) Casi todos los pacientes presentan hiperuricemia. de la sinovial de grandes articulaciones. sinovioma benigno e histiocitoma fibroso nodular benigno . PSEUDOTUMORES (LESIONES PROLIFERATIVAS) Osteocondromatosis. La membrana sinovial reacciona con una inflamación aguda. tienen aspecto de tiza y se ubican incluso en los tejidos periarticulares (tofos. Los muy numerosos nódulos pueden liberarse constituyendo cuerpos libres . generalmente postraumática crónica. Tiene como sinonimia. Los depósitos. Corresponde a una proliferación reactiva. hueso y partes blandas. Se deposita pirofosfato de calcio dihidratado en cartílago. Hay formación de vellosidades o nódulos. Sinovitis villonodular pigmentaria. Se desconoce su patogenia. Macroscópicamente no se distingue de otros sarcomas de partes blandas. el tejido subsinovial se transforma focalmente en cartílago que protruye en la cavidad y que puede calcificarse (Fig. células gigantes multinucleadas y aumento del componente conjuntivo. Al microscopio se observan granulomas con un centro proteináceo rodeado por elementos migratorios y células gigantes multinucleadas. sinovial y ligamentos en relación con grandes articulaciones. Al microscopio presenta un llamativo aspecto bifásico. entre otros. principalmente rodilla. Afecta más frecuentemente a varones jóvenes. Se produce por metaplasia. Hay una sinovitis aguda que sólo deja secuelas después de ataques repetidos. depósitos de hemosiderina (que le otorgan su característico color anaranjado). es excepcional en la sinovial articular. con el tiempo. Se ubica casi exclusivamente en relación con vainas y fascias. pueden llegar a medir varios centímetros de diámetro. la mayoría de éstos contienen partículas cristalinas birrefringentes (si el material se fijó en alcohol). Prácticamente no se maligniza.

citoplasma basófilo y se la observa adosada a las trabéculas. Entre las trabéculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoyético) y vasos. 3. es decir. disponiéndose en forma cristalina. Osteoclasto . en cambio. El calcio se encuentra en forma de carbonato y. Hay tres tipos celulares propios del hueso: 1. El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas. posee prolongaciones citoplasmáticas que lo conectan con otros osteocitos. hechas de láminas concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales. PATOLOGIA OSEA OSIFICACION Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO Hay dos tipos de osificación: la membranosa (o desmal) y la endocondral. puede haber quistes. de adherirlo sin combinarlo. se efectúa sobre un substrato cartilaginoso. lo que facilita su rápida movilización. Las metástasis son ganglionares linfáticas y pulmonares. es decir. mediante remodelaciones y procesos de calcificación relativamente complejos. Consiste en una transformación directa del tejido fibroso en tejido óseo: así se forma tejido óseo esponjoso central (díploe) delimitado por tejido óseo denso en las superficies (tablas). se ubica en una "laguna" y está encargado probablemente de la nutrición de la trabécula. depósitos cálcicos. Osteocito Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabécula. Osteoblasto Es la célula formadora del tejido. en moléculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita. poliédrica. hemorragias y hemosiderina.estructuras glanduliformes. Estructuralmente. fosfato. el tejido óseo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. La osificación endocondral. con núcleo ovoideo. El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio. Su actividad se demuestra por la presencia de fosfatasa alcalina. es de tamaño mediano. en menor proporción. 2.

La mantención del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos. afecta principalmente la raíz de los miembros (fémur y húmero). El examen radiológico muestra huesos densos. de tipo genético. Osteopetrosis Se la conoce también como enfermedad marmórea o de Albers-Schönberg. Es el típico enano de circo. peso corporal. masa muscular. etc. posee 3 a 6 núcleos ovoideos y está encargada de la remoción del tejido óseo como tal . son: Osteogénesis imperfecta Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto. que normalmente se adaptan también a los distintos requerimientos: crecimiento. mide 30 a 50 micrones. Principalmente la dieta. la absorción a nivel intestinal. Es una rizomelia . en un nicho o laguna de Howship . lo que representa cartílago hipermineralizado.Es una célula gigante. es decir. multinucleada. sin canal medular. Acondroplastia Enfermedad de caracter dominante. con defecto en la reparación (callo exuberante) y escleróticas azules que transparentan los vasos de la coroides. efectos de radiación y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrión y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. No afecta al cráneo ni el nivel de inteligencia general. infecciones virales. Es una esclerosis ósea con gruesas trabéculas óseas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoyético. adosada a la trabécula. con osteoblastos defectuosos. Algunas de las más frecuentes. la anemia y la ceguera (por compromiso de los huesos de la base del cráneo). no del calcio iónico. embarazo. la función de varias hormonas y del riñón. incluso antes del parto. Son frecuentes las fracturas. los que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartílago en medio del tejido óseo metafisiario y diafisiario. ALTERACIONES CONGENITAS El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestación de anomalías cromosómicas. Se trata de un defecto de la osificación endocondral. Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos. El diagnóstico es radiológico. . Se caracteriza por la presencia de múltiples fracturas (incluso in utero ). anchos. con desaparición precoz del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur y húmero. en menor grado piernas y antebrazos y con manos y piés dentro de límites normales.

Raquitismo El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectónica. la remodelación permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorción. El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad. Hay importantes deformaciones del esqueleto. donde puede observarse hiperproducción de osteoide con deficiente calcificación preparatoria. Hay adelgazamiento del hueso cortical. pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde. Generalmente hay alteración del metabolismo del calcio y fósforo con signos de función exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). Con las medidas preventivas habituales. ENFERMEDADES METABOLICAS Osteoporosis senil Afecta principalmente a mujeres mayores. es decir. xifoescoliosis. tampoco hay osteoclastos. 12-3). sin desplazamiento de los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical. siendo el principal la disminución de la función ovárica (estrógenos). tal como en la zona del cartílago metafisiario de crecimiento. paralíticos y en casos de falta de gravedad. Frecuentemente se asocia con manchas de color café con leche de la piel y. como se ha observado en astronautas. Se aprecia mejor en la columna vertebral. postmenopáusicas. Las trabéculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig. Puede ser politópica (varios focos) y poliostótica (varios huesos). La gran mayoría de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. Se produce así un esqueleto poco rígido. aparecen escasas y defectuosas trabéculas generadas por metaplasia del tejido fibroso. Sin embargo. en los huesos largos. calota (craneotabes). especialmente de fémur (en cayado de pastor) y de tibia. radio y fémur.Displasia fibrosa Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. disminución del tamaño y número de trabéculas. uso de yesos. a nivel de costillas (rosario costal ). Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones más o menos prolongadas. . el raquitismo es cada vez menos frecuente. con pubertad precoz (enfermedad de Albright). Consiste en una pérdida de la matriz ósea debida a múltiples factores. persistencia de las fontanelas más allá de los 18 meses de edad. Ocurre en personas con largas estadías en cama. Sus causas y manifestaciones son motivos de discusión. menos frecuentemente.

exceso de tracción de los segmentos. se recubren de cartílago de tipo articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial. pero son de menor actividad que los normales. presencia de cuerpos extraños. 12-4). en el adulto (Fig. por ejemplo. infección. etc. la masa ósea generalmente está conservada. Los pacientes dializados exhiben sobrecarga ósea de aluminio. . resistente a la vitamina D. falta de proliferaciones celulares adecuadas. por un tumor (sobre los fenómenos reparativos del hueso véase Manual de Patología General). Puede haber signos de hiperparatiroidismo. El defecto más importante en la consolidación de una fractura es la formación de una pseudoartrosis: los extremos óseos se redondean. Hiperparatiroidismo La hormona paratiroidea regula el nivel sanguíneo del calcio iónico controlando su almacenamiento en el esqueleto y su eliminación por el riñón. Se denomina fractura patológica la que se produce en un hueso previamente alterado. La hiperfunción de las paratiroides moviliza calcio y fósforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fósforo plasmáticos (hiperparatiroidismo primario). La osteomalacia también puede ocurrir en pacientes con insuficiencia renal crónica. pueden dificultar una adecuada consolidación.Existe una forma de raquitismo de base genética. con pérdida exagerada de fósforo por falla renal. Se denomina osteomalacia a la disminución del calcio por exceso de remoción (halisteresis). disminución de las trabéculas y aumento del conectivo intertrabecular con depósitos de hemosiderina (tumor pardo). pero hay un gran aumento del osteoide. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos. Se presenta principalmente en embarazadas. REPARACION La fractura traumática de un segmento esquelético . a nivel de pelvis y columna. Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis y en huesos del cráneo. El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones quísticas (osteitis fibrosa quística o enfermedad de von Recklinghausen). llamada hipofosfatemia familiar. La movilización precoz. es una de las razones más frecuentes de consulta médica. por lo que la reabsorción predomina sobre la formación. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresión hiperparatiroidismo secundario). Hay también aumento de osteoblastos. En estos casos. Osteodistrofia renal (urémica) Comprende distintas alteraciones esqueléticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crónica. ion que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes.

se producen fragmentos aislados de tejido óseo necrótico (secuestros ). El tejido óseo. endocarditis. entre nosotros. LESIONES PSEUDOTUMORALES . que es disecado por el exudado inflamatorio. La mayoría de los casos son producidos por gérmenes piógenos y. de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. tibia). es decir. hacia el periostio. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos. Osteomielitis piógena Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes.INFLAMACIONES El tejido óseo puede ser asiento de procesos inflamatorios. Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeño secuestro con exudado inflamatorio (foco radiológicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y más periféricamente. generalmente es irregular. aparece hueso perióstico cortical neoformado libre (involucro ). Estos elementos y la persistencia del exudado. que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos). era frecuente la observación de amiloidosis en los casos de evolución prolongada. de las manos y de los pies. producción fibrosa y fenómenos reactivos del tejido óseo vecino y del periostio. por lo que el tratamiento adecuado significa la remoción de aquellos. Antiguamente. curada la inflamación. en los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos. con pequeñas caries óseas. Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott ). No mide más allá de 15 milímetros. puede ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide. una escasa proporción es debida al bacilo de la tuberculosis. con formación de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva. constituye una osteoartritis. Se observa en pacientes jóvenes. antes de los antibióticos. la corteza no permite grandes desplazamientos y. Tuberculosis ósea Con frecuencia significa el compromiso de la articulación vecina. el exudado purulento se extiende a la diáfisis y a los conductos intraóseos. secuela o persistencia del proceso inflamatorio. puede ser multifocal. El compromiso óseo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o exudativa. Las complicaciones más frecuentes son: artritis sépticas. mantienen activo el proceso. huesos de la cadera. los vasos periósticos se destruyen. esta última generalmente por traumatismo. Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fémur. piohemia. por presión. por tejido óseo esclerótico. Corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica.

con signos de maduración hacia afuera (depósito de osteoide) y. la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. Las lesiones son típicamente evolutivas. Se llama también granuloma eosinófilo del hueso. Se presenta en cualquier hueso. radiológica o anatomopatológicamente con neoplasias. Las principales son: Quiste óseo simple Generalmente único. osteosarcoma). Con frecuencia acompaña a otras lesiones (tumor de células gigantes. fibroblastos. presentes en las envolturas musculares y en el periostio. Ocurre en menores de 15 años. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una relación entre este cuadro. costillas y vértebras. especialmente en menores de 10 años. La lesión es benigna y puede curar espontáneamente. Histiocitosis de Langerhans Es una proliferación de células de Langerhans. generalmente en gente joven. puede medir 5 ó 6 centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. La lesión es muy poco diferenciada en el centro. de aspecto embrionario. a veces con esclerosis perilesional. por último. finalmente. Los tabiques están constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes células gigantes y escasas trabéculas óseas (Fig. se ubica de preferencia en húmero y fémur. Quiste óseo aneurismático Es una lesión multiquística. insuflante. nítidas. 12-6). 12-5). principalmente a menores de 10 años. tejido óseo normotípico en la periferia.Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica. con abundantes leucocitos eosinófilos. constituyendo el llamado . Afecta a menores de 20 años. que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. ocupado por líquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente). pero puede comprometer cualquier hueso. con espacios llenos de sangre. Se desconoce su causa. Miositis (periostosis) osificante Corresponde a la aparición de tejido óseo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relación con el periostio. es frecuente su ubicación en la calota. Muchas veces es un hallazgo radiológico. Con frecuencia su reparación es seguida por una recidiva. al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinófilos. con caracteres de granuloma. Se desconoce su causa. condroblastoma. frecuentemente a causa de un traumatismo (Fig. después predominan histiocitos xantomatosos y. En la organización del hematoma participan células con potencial osteoblástico. Es unilocular. Se caracteriza por la presencia de una o más lesiones radiológicamente líticas. la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4 milímetros.

. firme. 12-7). en los sitios que más crecen (metáfisis). Se presenta en mayores de 50 años y afecta principalmente cráneo. trabéculas delgadas y vascularización exagerada. 12-8). Defecto fibroso metafisiario Se ubica de preferencia en fémur. También puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad. La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas en los distintos huesos. en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg.fenómeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. tibia. tales como bordes de infarto. Al microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos. con los elementos normales. generalmente muy agresivo. el hueso se aprecia engrosado y algo irregular. Con el tiempo. hay más actividad en las metáfisis. En la fase de neoformación hay aumento de las trabéculas. pelvis y fémur. El tejido óseo presenta abundantes osteoclastos grandes. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien delimitado. es evolutivo y desaparece espontáneamente. de color ocre. etc. Se desconoce su patogenia. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más activos que los similares dependientes del periostio. histiocitos xantomatosos. La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las células que proliferan o de las substancias producidas. tiende a desaparecer. depósitos de hemosiderina y células gigantes multinucleadas en regular proporción. irradiación endógena o exógena previas. Afecta a niños menores de 15 años. los tumores adoptan sus características típicas. A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada células es variable según la topografía: así. húmero). con prominencia de las líneas de cemento (signo de olas de mineralización exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur. siendo los benignos el doble más frecuentes que los malignos. También es mayor la actividad en las zonas de reparación o remodelación ósea persistentes. ensanchado y muy aumentado de consistencia. Finalmente. tibia y húmero. la inmovilización acelera la reabsorción. Enfermedad de Paget de los huesos Es un cuadro de patogenia compleja que consiste básicamente en una remodelación esquelética focal acelerada. y a la edad en que más se crece (14 a 20 años). es granuloso. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma). En estas condiciones. TUMORES Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes. La fase inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede haber fracturas. la lesión madura en todos sus componentes y. enfermedad de Paget. menos en las epífisis y menos aún en las diáfisis. si es pequeña.

etc. tarso Metáfisis Condroblastoma < 20 Fibroma condromixoide Condrosarcoma < 20 > 35 Huesos axiales. Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático como el que sigue: CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS TUMOR Condroma Osteocondroma EDAD 10-30 < 30 MAYOR TOPOGRAFIA OBSERVACIONES FRECUENCIA Manos y pies Diáfisis Puede ser múltiple Puede ser múltiple Frecuencia mayor en varones Puede recidivar Puede ser secundario a osteocondroma No en otros huesos Rodilla. Epífisis tibia Tibia. 12-9). pero aumenta en agresividad (Fig. huesos largos Senos paranasales Intracortical Metáfisis Osteoma Osteoma osteoide Osteoblastoma Osteosarcomas < 25 < 30 < 30 Genuino < 25 Paraostal > 25 Posradiación Rodilla. húmero Metáfisis Húmero. húmero Metáfisis Fémur. riñón. va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza. mama. próstata. Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma. mieloma. húmero Metáfisis Sitio de radiación Rx típico > 3 años > 3000 r muy Sitio de variable radiación . Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la metástasis. etc. fémur. tanto en cantidad como en calidad..A medida que la célula neoplástica se hace más indiferenciada. fémur. Diáfisis fémur Huesos faciales. tumor de células gigantes. calota Huesos largos. vértebras Vértebras. posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 años. No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis originadas en tiroides.

metáfisis OBSERVACIONES Involución espontánea Recidiva frecuente en menores de 10 años Hay secundarios a otra lesión esquelética Puede ser múltiple Puede ser múltiple . tibia. pelvis Metáfisis Metáfisis Recidiva. pelvis Cualquiera Cualquiera Diáfisis Diáfisis Múltiples A veces múltiple Tumor de células > 20 gigantes Fibroma Histiocitoma fibroso maligno Hemangioma Cordoma jóvenes < 20 adultos > 40 20-40 > 20 Rodilla. extremo inferior Epífisis del radio Huesos largos Huesos largos. fémur Cualquiera Cualquiera Cualquiera Metáfisis Cualquiera Cualquiera Diáfisis. puede ser múltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de EDAD < 15 < 20 < 25 < 25 < 20 MAYOR TOPOGRAFIA FRECUENCIA Fémur. húmero.Sarcoma de Ewing Linfomas Mieloma 3-20 20-45 > 40 Fémur. Metáfisis tibia Húmero. variable vértebras Región cervical Intervertebral Región sacrococcígea Intervertebral CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES PSEUDOTUMORALES LESION Defecto fibroso Quiste óseo solitario Quiste óseo aneurismático Histiocitosis de Langerhans Displasia fibrosa Condroma Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies. Frecuencia mayor en mujeres Hay dos cúspides en edad Rx. típica muy Calota.

especialmente en niños menores. 12-10). excéntrico. con células irregulares. pero puede recurrir. Al microscopio se observa proliferación difusa de condroblastos sin atipias. El tejido es de aspecto cartilaginoso. en partes mixoideo.Ollier) o asociarse con hemangiomas cutáneos o viscerales (sindrome de Maffucci). Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones. El tumor es metafisiario y benigno. al microscopio. Algunas lesiones poseen escasos signos histológicos de agresividad y sólo la . Puede ser secundario a un osteocondroma (condrosarcoma periférico ) Generalmente es voluminoso. confluentes. Es una lesión lítica. uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporción de células gigantes multinucleadas. focos de necrosis y calcificación muy llamativos. especialmente a rayos X (Fig. histológicamente normotípico (Fig. algo más frecuente cuando es múltiple. Algo más frecuente en hombres. pero puede recurrir. Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa) No es precisamente una neoplasia. amarillento. con frecuencia compromete hasta la piel. Fibroma condromixoide Corresponde a una forma de condroma. donde también se reconocen vasos sanguíneos y células gigantes multinucleadas. Es lítico. La degeneración en forma de condrosarcoma es muy rara. costillas. Histológicamente se observa un tumor obviamente cartilaginoso. sino que la extrusión de parte del cartílago metafisiario por defecto del periostio. columna. Condroblastoma Es un tumor epifisiario y benigno. Es excepcional en ubicaciones distales a codo y rodilla. no de fibroma. con células irregulares. en las metáfisis como masa exofítica constituida por un eje óseo y un capuchón cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centímetro. afecta a menores de 20 años. Se ubica. muy bien delimitados y con pequeñas calcificaciones. estrelladas. Puede asociarse con quiste óseo aneurismático. expansivo e infiltrante. en partes granuloso. bien delimitada. insuflantes y diafisiarios. Los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis. etc. se presentan en forma de lóbulos de cartílago hialino normotípico. Son líticos. El cartílago extruido sigue el proceso normal de osificación. a rayos.) debieran ser extirpados por su frecuente transformación en condrosarcoma. de contorno policíclico. se disponen en pseudolóbulos más celulares en la periferia. con frecuentes foquitos necróticos con depósitos cálcicos . se lo observa generalmente antes de los 20 años de edad. Condrosarcoma Es raro por debajo de los 30 años y afecta huesos axiales principalmente. sin mitosis. La ubicación más frecuente es en las metáfisis que conforman la rodilla. 12-11). naturalmente. Al microscopio es llamativo el aspecto mixoideo.

Osteoblastoma Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior. etc. se origina en la medular de la metáfisis de un hueso largo. Es de ubicación más bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. en relación con senos paranasales. del periostio e invasión de partes blandas. de preferencia en columna y huesos largos. 12-12). . pero que no han dado metástasis. mide más de 2 centímetros y no tiene el dolor característico. Osteoma osteoide Generalmente es único. los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo laxo. superior de la tibia y superior del húmero. Dependiendo del grado de calcificación del osteoide neoformado. radiolúcido. Hay importante reacción esclerótica alrededor de un foco central menos denso. Su pronóstico es malo. está constituido por tejido óseo denso. se ubica en cara y cráneo. Osteosarcomas (sarcomas osteogénicos) Son tumores malignos en que la célula neoplásica genera directamente sustancia osteoide. A veces se asocia con poliposis del colon. Tiene alguna predilección por los varones. fibromatosis. de no más de 1 centímetro de diámetro (Fig. enfermedad de Paget. Se han descrito algunas formas agresivas . Es muy agresivo y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. infarto. el radiólogo describe formas líticas y escleróticas . preferentemente la inferior del fémur. Es benigno. pero carece de reacción esclerótica perifocal.clínica o la radiología evidencian su verdadero carácter (presencia de metástasis generalmente pulmonares). Histologicamente el tumor (el nido) está constituido por trabéculas algo gruesas. Sería típico su agudo dolor nocturno y su respuesta al ácido acetilsalicílico oral. osteoblastos y osteoclastos prominentes. recurrentes. tumores de partes blandas y quistes cutáneos (síndrome de Gardner). desordenadas. Su mayor frecuencia se observa en la segunda mitad de la segunda década de la vida. extensión hacia la diáfisis por el canal medular. permeación del tejido óseo. pero puede afectarse cualquier hueso. Osteoma Es relativamente poco frecuente. se ubica en el espesor de la corteza. llamado nido lesional. muchas veces eburnizado. Es benigno y según algunos autores puede involucionar y desaparecer. Si aparece más tardíamente casi con seguridad puede decirse que es secundario a otra lesión: radiación. Se han descrito casos multifocales en niños. vasos aumentados. El patólogo observa habitualmente compromiso de toda la metáfisis. en forma de encaje.

apenas forma osteoide. ganglios linfáticos y otros huesos. de preferencia en relación con la cara posterior de la metáfisis inferior del fémur (hueco poplíteo). Se desconoce su histogénesis precisa. blando. 12-15). 1213). puede ser multifocal. Se han descrito casos de sarcomas por radiación interna (ingestión o inoculación). Al microscopio hay proliferación monótona de células pequeñas dispuestas en brotes sólidos (Fig. Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 años. Los núcleos son pequeños. Es de relativo buen pronóstico mientras no haya compromiso del canal medular. basófilos. los focos necróticos y hemorrágicos son frecuentes. se desarrolla a partir del periostio y es de lento crecimiento. con frecuentes hemorragias y focos necróticos. Da sus metástasis en pulmón. elemento importante en el diagnóstico diferencial con otros tumores de . de células pequeñas (muy agresivo. en sitios previamente sanos o con lesión benigna comprobada. 12-14). Macroscópicamente es un tumor blanco. con dosis de 3. es poco calcificado y de conducta muy agresiva). Tiene preferencia por la pelvis y diáfisis de los huesos de las extremidades inferiores. Se han descrito variedades de osteosarcomas: telangectásico (con vasos y espacios sanguíneos muy prominentes. se supone que se origina en alguna célula mielorreticular primitiva. por lo que a veces ha sido confundido con una miositis osificante antigua o un osteocondroma madurado (Fig. Es muy poco frecuente la invasión del cartílago metafisiario. fibroblástico. Al microscopio se observa proliferación de células muy atípicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado. sobre todo a niños.000 rads o más. irregulares. También se han observado fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos posrradiación. puede confundirse con una osteomielitis. Sarcoma de Ewing Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 años. frecuentemente hay proporción variable de células cartilaginosas y fibroblásticas atípicas (Fig. brillante. condroblástico. etc. dando un aspecto característico en pseudorroseta. a veces las células viables se disponen sólo alrededor de un vaso. frecuentemente forma una gran masa tumoral extraósea. bien diferenciado. envuelve al hueso y después de algún tiempo invade la corteza y médula. el citoplasma es escaso. es muy bien diferenciado. puede confundirse con un cuadro inflamatorio).generalmente dando lugar a una gran masa tumoral que puede comprometer hasta la piel. algo friable. Dolor y fiebre son síntomas frecuentes y. entonces. invasor. mal delimitado y puede contener glicógeno. Es fuertemente lítico. periostal. Las células neoplásticas pueden ser muy pleomorfas. Son clínicamente muy agresivos. Osteosarcomas posradiación Se denominan así los que aparecen después de 3 años de la radioterapia.

Tumor de células gigantes (osteoclastoma) Es un tumor localmente agresivo. Los pacientes son generalmente mayores de 25 años. principalmente las formas linfoblásticas e histiocíticas. núcleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras reticulares. principalmente hombres. y también se traduce en alteraciones de las proteínas séricas normales. Adopta distintas formas y. en el esqueleto y plasmocitoma: una lesión ubicada en partes blandas. eliminada por la orina. Es la neoplasia maligna primaria más frecuente en el esqueleto. células de tamaño mediano a grande. Afecta a mayores de 40 años. ovoideas o poliédricas con núcleos basófilos. la más frecuente): varias lesiones. las que con frecuencia muestra un aspecto radiológico apolillado . a veces dobles. con frecuentes focos hemorrágicos o necróticos. es decir. La microscopía electrónica no muestra signos de diferenciación. pero puede dar lugar a la formación de tumores de varios centímetros de diámetro. que poseen células gigantes. frecuentemente con recidivas postoperatorias. infiltran la cortical y el periostio. con citoplasma bien definido. de bordes precisos. La epífisis inferior del fémur. Las lesiones son de color blanco. Linfomas óseos Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados. . irregulares. De preferencia se presenta en el cráneo y huesos axiales. por consenso. No se conoce con certeza su histogénesis. mieloma múltiple (enfermedad de Kahler. La segregación de múltiples lesiones óseas. brillantes. se denominan:mieloma solitario: una sola lesión esquelética. Al microscopio. ha permitido delimitar esta entidad con características propias bien definidas. diseminadas. tumorales y seudotumorales. Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las diáfisis. superior de la tibia e inferior del radio se afectan de preferencia. amiloide (ver Patología General). Se han descrito casos de ubicación extraesquelética. con frecuencia hay invasión de músculos y partes blandas vecinas.células redondas pequeñas. El metabolismo alterado de estas células genera la proteína de Bence-Jones. Puede adoptar cualquiera de los tipos citológicos habituales. redondas. el citoplasma es basófilo o anfófilo. El compromiso es de tipo difuso. Mieloma Es una neoplasia constituida por células parecidas a las plasmáticas. con cromatina irregularmente distribuida. como carne de pescado . Es más frecuente en mujeres mayores de 25 años. la diferenciación de las células es de grado muy variable: hay proliferación difusa de células de distinto tamaño.

sin otros caracteres especiales. ovoide. Debe diferenciarse del defecto fibroso: éste es ocre o pardo. así. en la segunda y sexta décadas. Histológicamente es semejante a otros fibrosarcomas. el elemento característico es una célula mononucleada. que forman fibras colágenas. Fibroma (Fibroma desmoplástico) Es poco frecuente y. Al microscopio. escasos focos cartilaginosos o de sustancia osteoide. Fibrosarcoma Es poco frecuente. escaso tejido conjuntivo laxo y. Al microscopio se encuentran abundantes células gigantes con citoplasma anfófilo bien delimitado y con decenas de núcleos ovoides con regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida. elástico. ya que tal capacidad hace clasificar la lesión como condrosarcoma u osteosarcoma. Macroscópicamente es rosada. a veces multinucleadas y escasa formación de fibrillas reticulares. El aspecto macroscópico es igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco. La curva de distribución por edad muestra dos puntos de mayor frecuencia. Sin embargo. Con frecuencia existe el antecedente de radiaciones.Es una lesión lítica. sin áreas involutivas. sólo cuando ha habido fractura o intervención quirúrgica. excéntrica. en los textos son llamadas células del estroma o estromales . de 10 a 12 micrones de diámetro mayor. manifiesta todas las características bioquímicas y estructurales de los osteoclastos normales. relativamente bien delimitado. Histiocitoma fibroso maligno Es una lesión agresiva. no forma sustancia condroide u osteoide. que han sido tratadas efectivamente con su resección. rojiza o parda. policíclica e insuflante que llega a comprometer el cartílago articular (Fig. La lesión es biológicamente semejante a su homóloga ubicada en partes blandas. hay áreas de células fusadas. aunque benigno. son más abundantes en relación con focos hemorrágicos. hecho que no ha sido explicado. con núcleo semejante al de las células gigantes y citoplasma anfófilo. es localmente agresivo. 12-16 A). no recidiva y tiende a involucionar precozmente. con depósitos de hemosiderina y con células xantomatosas. 12-16 B). Se han descrito casos de metástasis pulmonares. se observa proliferación de fibroblastos maduros que generan abundante colágeno. El estroma verdadero está constituido por vasos. metafisiario y se observa en mayores de 20 años. de histogénesis discutida: su aspecto microscópico muestra tanto elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan características de histiocitos. con focos hemorrágicos o quísticos. Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia. Muchas veces las recidivas muestran un aspecto histológico más agresivo que el original. lo que es un error conceptual. de ahí el nombre de osteoclastoma (Fig. . junto a otras zonas con células poliédricas con capacidad fagocitaria. dispuestas en haces.

Al microscopio. carcinoides. gelatinoso. Aparece en los extremos de la columna. con abundantes vacuolas ocupadas por material mucoide PAS positivo (células fisalíforas . tiroides. Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones. y sacro-coccígeo en los mayores de 40 años. especialmente si son múltiples. expansivo e infiltrante. En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiológico característico. escirro mamario. . Cordoma Se origina en los restos notocordales que constituyen los núcleos pulposos de los discos intervertebrales. estómago. Las metástasis osteolíticas generalmente se originan en carcinomas de mama. Es rosado o amarillento. Metástasis tumorales esqueléticas Deben sospecharse en cualquier lesión ósea en personas mayores de 40 años. riñón.Hemangioma Es una lesión relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los cuerpos vertebrales. es decir. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las raíces de los miembros. La recidiva postoperatoria es la regla. lesiones cuyos tumores primitivos son desmoplásticos. etc. linitis plástica gástrica. A rayos son generalmente osteoblásticas las originadas en carcinomas de próstata. En niños menores de 3 años debe pensarse en un neuroblastoma. vesícula ). las metástasis son excepcionales. pulmón. su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algún cuerpo vertebral. fusaliv" (physalís). muestran células grandes. cervical en los menores de 20 años.

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