Capítulo 1. Anatomía Patológica del Aparato Cardiovascular Dr.

Benedicto Chuaqui NOTAS ANATOMICAS INSPECCION EXTERNA La punta del corazón, apex cordis, está formada normalmente sólo por ventrículo izquierdo. La punta del ventrículo derecho se halla 1 a 2 cm por encima del apex.. En la hipertrofia del ventrículo derecho, la punta del corazón se redondea y se halla formada por ambos ventrículos. En la hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, la punta del corazón se hace más aguzada y aumenta la distancia entre el apex y la punta del ventrículo derecho. Las venas pulmonares derechas desembocan en el techo de la aurícula izquierda junto al surco interauricular, las venas pulmonares izquierdas lo hacen lateralmente. En casos de un defecto septal auricular grande, el flujo laminar de las venas pulmonares derechas puede desaguar en la aurícula derecha. SECCION DEL CORAZON EN ANATOMIA PATOLOGICA Cortando con la tijera, se unen los orificios de las cavas, los de las venas pulmonares derechas entre sí y los de las izquierdas entre sí. El techo de las aurículas se secciona coronalmente. La sección se prosigue a izquierda y derecha siguiendo el sentido de la corriente sanguínea. A izquierda: por el borde auricular y ventricular izquierdos hasta la punta, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo por la aorta. Así, queda partido en dos el velo aórtico izquierdo (Fig. 1-1). Extendida la válvula aórtica, se muestran dos velos enteros y uno seccionado: de los primeros, el que está a la izquierda del examinador es el velo derecho, el que está a la derecha, es el posterior. A la derecha: por el borde auricular y ventricular derechos hasta la punta del ventrículo, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo la por la pulmonar. Así, queda dividido en dos el velo anterior de la pulmonar (Fig. 1-1) VENTRICULO DERECHO El ventrículo derecho tiene la forma de una V, en cuya concavidad está alojado el cono aórtico. Sus ramas corresponden a la cámara de entrada y de salida, respectivamente, que forman un ángulo de alrededor de 60º y se hallan separadas una de otra por un arco muscular, la crista supraventricularis, que forma un orificio casi completo, el ostium infundibuli. (Fig. 1-2). La crista se compone de la banda septal, gruesa trabécula muscular, en su mayor parte de tercer orden, junto al tabique, y la banda parietal, que hace prominencia sobre el velo anterior tricuspídeo y que se pierde en la pared libre un par de centímetros antes de la base del músculo papilar anterior. De la porción distal de la banda septal se desprende una trabécula de segundo orden, que llega a la base del músculo papilar anterior: es el haz moderador o trabécula septomarginal. Junto a la unión

de ambas bandas se halla el músculo papilar del cono (o músculo de Lancisi ). El espacio entre la banda parietal, la tricúspide y el tabique ventricular se llama foseta subinfundibular. Las cuerdas tendíneas de cada músculo papilar se distribuyen a los dos velos próximos: del músculo papilar del cono a los velos septal y anterior, del músculo papilar anterior a los velos anterior y posterior, y del músculo papilar posterior a los velos posterior y septal. VENTRICULO IZQUIERDO Tiene la forma de un ovoide, el eje de las cámaras de entrada y salida forman un ángulo agudo de cerca de 10º, que se hallan separadas arriba por el velo septal de la mitral. El cono aórtico corresponde a la porción distal de la cámara de salida, delimitado por el velo septal de la mitral y la musculatura subaórtica, que es parte del tabique ventricular (Fig.1-3). Bajo los velos aórticos derecho y posterior se halla la pars membranacea. Vista por el lado derecho, la porción membranosa está subdividida por el anillo tricuspídeo, correspondiente al velo septal, en una parte superior, la porción atrioventricular, y una inferior, la porción interventricular. ESQUELETO CARDIACO Corresponde al conjunto formado por los anillos tricuspídeo, mitral y aórtico, parcialmente fusionados en dos formaciones fibrosas densas llamadas trígonos fibrosos : el trígono fibroso izquierdo, situado ventralmente entre los anillos aórtico y mitral, y el trígono fibroso derecho (o simplemente trígono fibroso ) de mayor extensión e importancia en patología, ubicado dorsalmente entre los tres anillos (Fig.1-4). La porción penetrante del haz de His atraviesa el trígono fibroso. TIPOS DE DISTRIBUCION DE LAS ARTERIAS CORONARIAS DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO DERECHO La arteria coronaria derecha cruza horizontalmente el surco interventricular y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. En el surco emite una rama interventricular (descendente y de menor calibre que el de la arteria que cruza el surco). La rama circunfleja desciende por la cara lateral del ventrículo izquierdo. Toda o casi toda la cara porterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la coronaria derecha. Es el tipo más frecuente: alrededor del 75% de los individuos. DISTRIBUCIÓN DE TIPO INTERMEDIO La arteria coronaria derecha desciende por el surco interventricular, una rama corta cruza al ventrículo izquierdo. A lo largo del surco, la arteria emite ramas finas a las partes yuxtaseptales de ambos ventrículos. La rama circunfleja cruza la cara lateral del ventrículo izquierdo y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. La mayor parte de la cara posterior del ventrículo

izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja; sólo su porción yuxtaseptal, por la coronaria derecha. Frecuencia: cerca del 15%. DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO IZQUIERDO La rama circunfleja desciende por el surco interventricular. La coronaria derecha desciende por la pared posterior del ventrículo derecho sin llegar al surco. Toda la pared posterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja. Frecuencia: cerca del 10%. MORFOGENESIS DE LOS PRINCIPALES TIPOS DE MALFORMACIONES CARDIACAS Y DE LOS GRANDES VASOS NOCIONES GENERALES SOBRE LA CARDIOGENESIS EN EL HOMBRE El desarrollo embrionario del corazón se inicia en la tercera semana de vida y dura aproximadamente cinco. Durante la primera semana y media de este desarrollo, esto es, a lo largo de todo el período somítico, que concluye a fines del primer mes, el esbozo cardíaco se mantiene como un órgano tubular no tabicado con sus seis segmentos dispuestos en serie: seno venoso, aurícula, proampula, metampula, bulbo y tronco arterial. En las dos semanas siguientes aparecen todas las estructuras septales, que forman un sistema discontinuo, de manera que el corazón durante esta fase es un órgano parcialmente tabicado. La septación se completa en la última semana y media del desarrollo. Durante el período somítico existe sólo la circulación vitelina, establecida a través de las venas y arterias vitelinas u onfalomesentéricas. Es una circulación puramente nutricia sin una estructura especial de oxigenación de la sangre, innecesaria en esta fase del desarrollo. A fines del primer mes la circulación vitelina es reemplazada por la circulación corioalantoidea, que se transforma después en la placentaria y que se establece por las venas y arterias umbilicales. En este tipo de circulación hay un órgano, el corion y depués, la placenta, que cumple funciones nutricias y de oxigenación. Durante la primera fase de la formación de los pulmones, las venas que nacen de estos órganos van a desaguar en último término en el seno venoso, como las de cualquier otra víscera (Fig. 1-5). No hay todavía una circulación pulmonar especial. Las transformaciones que experimenta el tubo cardíaco en su desarrollo embrionario pueden concebirse como las modificaciones necesarias para que se establezca una circulación pulmonar, que después del parto substituirá la circulación placentaria en la función de oxigenación, mientras las funciones nutricias quedan limitadas al aparato digestivo. El esbozo cardíaco se tabica de tal modo que se forman dos circuitos, el mayor y el menor, por los cuales circula la sangre alternadamente y sin corto-circuitos. La reorganización que experimenta el tubo cardíaco consiste básicamente en tres procesos, que tienen lugar en el extremo venoso, en el arterial y en el segmento

ampular. Estos procesos se realizan después que el tubo cardíaco ha adoptado la forma de un asa dispuesta en el plano frontal. REORGANIZACION DEL SEGMENTO VENOSO PROCESO NORMAL El segmento venoso experimenta las siguientes transformaciones: 1) desplazamiento del seno venoso hacia el lado derecho de la aurícula; 2) formación hacia el lado izquierdo de la aurícula, del seno pulmonar o vena pulmonar común, con nuevas conexiones venosas con los pulmones; 3) desaparición de las primitivas conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal; 4) septación auricular (Fig. 1-5). PRINCIPALES MALFORMACIONES Detención de la lateralización del seno venoso. Este trastorno está documentado en los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o del seno coronario. La vena cava anómala desemboca medialmente en la aurícula, por debajo de la desembocadura no puede formarse la porción vecina del tabique auricular, con lo que se produce un defecto septal en el límite entre el seno venoso y la aurícula. Este tipo de defecto se llama defecto senoauricular. Formación del seno pulmonar a la derecha de la aurícula. Este trastorno está representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la aurícula derecha. Dependiendo del grado de heterotopía, se dará una conexión anómala total, es decir, la desembocadura de todas las venas pulmonares en la aurícula derecha, o bien, una conexión anómala parcial, en la que sólo las venas pulmonares derechas desembocan en la aurícula derecha. Persistencia de las primitivas conexiones venosas pulmonares. Ellas representan la falta de involución de las conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal. Si persisten conexiones con el territorio de la cava superior, que son las más frecuentes, se denominan supracardíacas, si persisten conexiones con el territorio de la cava inferior, se llaman infracardíacas. Falla de la incorporación del seno pulmonar (vena pulmonar común) en la aurícula izquierda: cor triatriatum. Malformación poco frecuente, pero característica: las venas pulmonares desembocan en una cámara accesoria, preauricular (correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la aurícula izquierda por uno o varios orificios pequeños. El cuadro clínico es similar al de la estenosis mitral.

Defectos de la septación auricular. Ellos comprenden desde la agenesia del tabique auricular hasta los pequeños defectos parciales. La agenesia del tabique se traduce en la aurícula única. REORGANIZACION DEL EXTREMO ARTERIAL PROCESO NORMAL Concluida la reorganización del extremo venoso, quedan separados anatómicamente los flujos venosos sistémico y pulmonar. En esta etapa ya han empezado a formarse los tabiques ventricular y bulbar y ya se ha completado el desarrollo del tabique del tronco arterial, que a este nivel separa el lecho aórtico, en la aorta ascendente, y el lecho pulmonar, en el tronco de la arteria pulmonar. En esta fase del desarrollo, el lecho aórtico en el orificio bulbotruncal está hacia la derecha, y el pulmonar, hacia la izquierda (Fig. 1-5). Si en esta situación se completara el tabicamiento del corazón, se producirían dos circuitos cerrados, enteramente independientes, cosa incompatible con la vida extrauterina. Normalmente ocurre que antes de completarse la septación, el orificio bulbotruncal experimenta una torsión que invierte la posición de los lechos arteriales. Ella se realiza en sentido horario visto el orificio bulbotruncal en contra de la corriente. Antes de iniciarse la torsión, el tabique truncal es recto, es decir, se halla en un solo plano, en cambio, las crestas bulbares, que todavía no se han fusionado en un tabique completo, están dispuestas en una espiral de alrededor de ciento ochenta grados. La torsión bulbotruncal se realiza en tal sentido que coloca las crestas bulbares en un mismo plano y las dispone así a fusionarse sin defecto; en cambio, esa torsión convierte el tabique del tronco en un septo helicoidal, lo que se manifiesta en el corazón normal en el enrollamiento de la aorta ascendente y del tronco pulmonar (Fig. 1-5). MALFORMACIONES Persistencia del tronco arterial. Esta anomalía se caracteriza por la ausencia del tabique truncal, persistencia del orificio bulbotruncal, es decir, hay una sola válvula sigmoidea, y por un amplio defecto bulbar, de forma que el orificio valvular cabalga sobre ambos ventrículos. Defectos aislados del tabique truncal. Las formas menos raras corresponden a defectos parciales, llamados ventanas aorto-pulmonares. El defecto aislado total es rarísimo. En esta anomalía el orificio bulbotruncal está dividido en una válvula aórtica y una pulmonar. Defectos aislados del tabique bulbar. Pertenecen a los defectos septales ventricular. Detención de la torsión bulbotruncal. Los diversos grados de esta detención dan origen a una serie de malposiciones de las grandes arterias, entre ellas, la transposición arterial.

REORGANIZACION DEL ASA AMPULAR PROCESO NORMAL En el asa cardíaca las dos ampulas se hallan conectadas en serie y comunicadas entre sí por el foramen interampular, delimitado hacia abajo por el rudimento del tabique ventricular y por arriba, por el espolón bulboauricular. En particular, de las dos ampulas, la proampula es la única que tiene conexión con la aurícula y la metampula es la única que tiene conexión con el bulbo, y a través de éste, con la aorta y la pulmonar (Fig. 1-6). La proampula carece por lo tanto de cámara de salida arterial y la metampula carece de cámara de entrada auricular. En consecuencia, las ampulas no son equivalentes a los ventrículos definitivos. En la formación del ventrículo izquierdo la proampula incorpora una parte de la metampula y del bulbo, mediante lo cual adquiere una cámara de salida; en la formación del ventrículo derecho la metampula incorpora una parte de la proampula, mediante lo cual adquiere una cámara de entrada. El proceso de intercambio se realiza mediante un movimiento de convergencia entre el canal auricular, que se desplaza hacia la línea media y atrás, y el segmento bulbometampular, que se desplaza hacia la línea media y adelante (Fig. 1-6). La incorporación de una cámara de entrada a la metampula con una conexión tricuspídea, se realiza mediante una dilatación y desplazamiento hacia la derecha del orificio atrioventricular. La incorporación de una cámara de salida a la proampula se realiza mediante una migración del bulbo hacia la línea media con progresiva involución del espolón bulboauricular. Simultáneamente se va produciendo la torsión descrita del orificio bulbotruncal, de manera que la cámara de salida conduzca a la aorta. La migración y torsión del bulbo se denominan rotación vectorial del bulbo. En resumen, la migración bulbar es condición necesaria para que la proampula adquiera una cámara de salida, la torsión bulbar es condición necesaria para que esa cámara conduzca a la aorta. Por último, la migración del canal auricular es condición necesaria para que la metampula adquiera una cámara de entrada. MALFORMACIONES Ventrículo único. La característica principal es la persistencia de la disposición ampular primitiva por detención de su reorganización. Las aurículas comunican con una sola cámara, los vasos arteriales nacen de la otra, y éstos muestran casi siempre una detención de la torsión bulbar. Doble salida arterial del ventrículo derecho. Bajo este concepto se agrupan las anomalías caracterizadas por una detención de la migración bulbar, de manera que todo el bulbo queda formando parte del ventrículo derecho. Este ventrículo, del que nacen las dos arterias, tiene una cámara de entrada auricular. Defectos del desarrollo del tabique ventricular. Pertenecen a los defectos septales ventriculares, que incluyen desde la agenesia del tabique, que origina el llamado ventrículo común, hasta los pequeños defectos parciales.

30%. Según la topografía se distinguen tres tipos: 1) defectos del arco posterior. Este segundo septo es un tabique incompleto. 2) defectos centrales y 3) defectos inferiores. Se presentan en tres sitios característicos. Por la derecha del tabique descrito se desarrolla luego el septum secundum a manera de una media luna de concavidad inferior dirigida hacia el orificio de la cava inferior. de lo que resultan tres . 5% cada una. defectos septales auriculares. estenosis pulmonar. DEFECTOS SEPTALES AURICULARES Estos defectos pueden sistematizarse tanto topográfica como embriológicamente. a los defectos de tipo ostium primum (Fig. estenosis aórtica. especialmente estenosis. Entre ambos septos persiste durante la vida fetal y en alrededor de un quince por ciento de los adultos. 10% cada una. 1-7). a los defectos de tipo ostium secundum. sin contar anomalías menores como la válvula aórtica bicúspide. se encuentran por lo tanto en la región limítrofe senoauricular. un espacio. como entre dos cortinas. El 80 a 90% de las malformaciones cardíacas está dado por ocho malformaciones: defectos septales ventriculares. y endocarditis. Defectos senoauriculares. Los primeros corresponden a los defectos senoauriculares. anomalía frecuente. en región central de este tabique se forma el ostium secundum. y los últimos. que cubre sin embargo toda el área del ostium secundum. Mientras va creciendo. Poco antes de fusionarse este borde libre con los cojinetes endocárdicos y de desaparecer así el ostium primum. denominado foramen oval. El septum primum se desarrolla desde la región cefálica en dirección a los cojinetes endocárdicos.MALFORMACIONES PRINCIPALES FRECUENCIA Las malformaciones cardíacas en el hombre ocurren en alrededor del 1% por ciento de los recién nacidos vivos. que suele condicionar vicios valvulares. transposición arterial y coartación aórtica. 1-8). tetralogía de Fallot y conducto arterial persistente. los segundos. tiene un borde libre inferior que delimita el ostium primum. SEPTACION AURICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION AURICULAR La septación de la aurícula se realiza por dos tabiques superpuestos que se desarrollan sucesivamente (Fig. Se deben a un falla en la incorporación del seno venoso en la aurícula derecha.

subtipos: a) en la desembocadura de la cava superior. forma parcial o incompleta). el espolón bulboventricular y los cojinetes endocárdicos. Si de los defectos septales auriculares se excluyen las formas completa e intermedia del canal. El espolón bulboventricular es una formación muscular que se desarrolla de la cara posterior del tabique bulbar y que crece hacia atrás a manera de cuña hacia los cojinetes endocárdicos ya fusionados entre sí (Fig. Los defectos de tipo ostium secundum son los más frecuentes dentro de los defectos septales auriculares. y con un defecto septal ventricular (canal atrioventricular. es decir. entonces los defectos de tipo ostium secundum constituyen un 60 a 70% de las comunicaciones interauriculares. que a su vez se acompaña de un defecto septal ventricular por persistencia del foramen ventricular. que se comportan clínicamente de manera distinta al resto de los defectos. La frecuencia relativa de las tres formas del canal es: forma completa. el tabique bulbar. 1-9). Este orificio tiene un límite inferior fijo: el borde libre del tabique ventricular. forma completa). Los defectos de este tipo se deben casi siempre a un ostium secundum demasiado amplio. y con defecto septal ventricular (canal atrioventricular. o de ambos (canal atrioventricular. Defectos de tipo ostium secundum. y los defectos senoauriculares alrededor de un 10%. El ostium primum persistente puede presentarse en tres formas básicas: a) con falla total de la fusión de los cojinetes. cerca de un 20% cada una. El límite dorsocranial del defecto está dado por el techo auricular y por el lumen de la vena cabalgante. En la gran mayoría de los casos en que persiste este orificio se produce una falla en la fusión de los cojinetes endocárdicos. cerca de un 20%. pero también pueden deberse a una hipoplasia del septum secundum. Defectos de tipo ostium primum. b) con falla parcial de la fusión de los cojinetes. forma intermedia o de transición) y c) con solo fisuras incompletas de los velos septales tricuspídeo o casi de regla mitral. Es frecuente que en este tipo de defecto exista una conexión anómala de las venas pulmonares derechas. la forma incompleta del canal. Existen casos rarísimos de persistencia del ostium primum sin fisuras de velos. que es el más raro de los defectos senoauriculares. SEPTACION VENTRICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION VENTRICULAR En la septación ventricular participan cuatro formaciones: el tabique ventricular. La septación ventricular concluye con el cierre del foramen ventricular. forma intermedia y forma incompleta. que entonces no alcanza a cubrir toda el área de aquel orificio. con un solo orificio atrioventricular. pero los límites superiores cambian a medida que se realizan el desplazamiento hacia la línea . b) en la desembocadura de la cava inferior y c) en la desembocadura del seno coronario. alrededor de un 60%. la cual se limita entonces a la zona medial a manera de un puente fibroso que separa los orificios mitral y tricuspídeo.

Los defectos infracristales se subdividen en dos tipos: a) retropapilares: se encuentran detrás del eje del músculo papilar del cono. está delimitado hacia arriba por el espolón bulboauricular. en una fase intermedia está limitado hacia arriba y atrás por los cojinetes endocárdicos. . Clasificación topográfica Se distinguen tres grupos básicos: 1) defectos que comunican las cámaras de entrada de ambos ventrículos. subdivididos en: a) basales. vistos por el ventrículo derecho. b) crecimiento del espolón bulboventricular y c) tejido fibroso que prolifera desde atrás desde los cojinetes endocárdicos. 2) defectos que comunican las cámaras de salida de ambos ventrículos. Este tejido fibroso constituye la pars membranacea del tabique definitivo. llamados también defectos musculares. 1-10). llamados infracristales porque. entre ésta y la válvula pulmonar. El cierre del foramen se efectúa por: a) crecimiento concéntrico del borde libre del tabique ventricular. alejados de las válvulas atrioventriculares. rebasan hacia adelante el eje del músculo papilar del cono abarcando la musculatura de la fosa subinfundibular. junto a los anillos atrioventriculares y b) apicales. se hallan detrás y debajo de la crista. vistos por el ventrículo derecho. se hallan sobre la crista. tiene por límite superior el espolón bulboventricular. vistos por el ventrículo izquierdo. al momento de cerrarse. y al final.media del orificio atrioventricular y la migración bulbar. comprometen la porción membranosa y la musculatura anterior vecina. Los defectos supracristales e infracristales. llamados supracristales porque. Antes de iniciarse este movimiento de convergencia. DEFECTOS SEPTALES VENTRICULARES Los defectos septales ventriculares pueden clasificarse desde un punto de vista topográfico o de uno embriológico. 3) defectos que comunican la cámara de entrada del ventrículo derecho con la cámara de salida del ventrículo izquierdo. son subaórticos: se encuentran bajo el anillo aórtico en la parte alta del cono aórtico (Fig. b) antepapilares: además de comprometer la zona referida.

por lo que puede producirse una insuficiencia aórtica. generalmente el derecho.Los defectos infracristales retropapilares son pequeños. subdivididos en: a) defectos de la porción trabecular (correspondientes a los defectos musculares apicales) y b) defectos de la porción lisa del tabique. los antepapilares son grandes. la condición fundamental es que sean pequeños. a través del defecto hacia el ventrículo derecho (Fig. infracristales retropapilares 45%. 2) defectos bulboventriculares (corresponden casi enteramente a los infracristales antepapilares). Los defectos de la porción lisa del tabique amplían el foramen ventricular e impiden que este se cierre. Clasificación embriológica De acuerdo con los componentes del tabique ventricular definitivo pueden distinguirse: 1) defectos bulbares (correspondientes a los supracristales). La distribución de las frecuencias relativas de estos tipos de defectos es aproximadamente la que sigue: supracristales 5 a 10%. Los mecanismos de cierre espontáneo son dos: por fibrosis concéntrica progresiva y por aposición y adherencia de un velo tricuspídeo. infracristales antepapilares 35%. la cual forma el borde alrededor del foramen ventricular. incluso con prolapso de un velo . Este es el tipo de defecto que se presenta en el complejo de Eisenmenger y en la tetralogía de Fallot. Cierre espontáneo Los defectos septales ventriculares pueden cerrarse espontáneamente. se presentan como componentes de las formas referidas del canal atrioventricular. Estos últimos defectos corresponden a los basales. 1-11). 3) defectos de la pars membranacea (corresponden parcialmente a los infracristales retropapilares). El primer mecanismo . apicales 10 a 15% (los basales no ocurren aisladamente sino en las formas completa e intermedia del canal atrioventricular). suelen comprometer la musculatura hasta el anillo aórtico mismo (defectos sin techo muscular ). no ocurren aisladamente. generalmente del septal. 4) defectos del tabique ventricular (primario).

del izquierdo. los velos pueden ser sólo pequeños ("válvula en miniatura") o estar muy deformados. Las estenosis pulmonares subvalvulares no constituyen más del 10% de las estenosis del tracto pulmonar. 112). válvula y tronco) pueden presentarse estenosis subvalvulares. válvula y aorta ascendente) y en el pulmonar (infundíbulo. Tetralogía de Fallot Consiste en dextroposición aórtica (por detención parcial de la torsión bulbar). en cambio. estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular derecha (Fig. En la forma anular. Las formas anulares son parte de los síndromes de hipoplasia ventricular. Cuando hay formación de los ventrículos. de convexidad dirigida hacia el lumen arterial. especialmente en los retropapilares. De modo similar. defecto septal ventricular subaórtico (infracristal antepapilar. La forma orificial corresponde a la estenosis valvular aislada clásica. el segundo.ocurre preferentemente en los defectos musculares. en otros. en algunos de cuales predomina la detención de la torsión. Se trata de una válvula con un anillo de perímetro normal. Transposición arterial Corresponde a la malposición de los grandes vasos debida a la detención completa de la torsión bulbar. DETENCION DE LA ROTACION VECTORIAL DEL BULBO Este trastorno puede darse en cualquiera de los componentes de la rotación vectorial: migración bulbar o torsión bulbar. la estenosis está dada por la reducción del orificio. defecto sin techo muscular). El tabique aortopulmonar es recto. Estas últimas son raras. en los infracristales. de la migración bulbares (Fig. que aparecen en forma de una cúpula fibrosa perforada. el anillo es estrecho. Generalmente existe un defecto septal o hay un conducto arterial persistente. dan origen a una serie casi continua de anomalías en que pueden ocurrir transiciones entre los tipos descritos clásicamente. En las estenosis valvulares cabe distinguir fundamentalmente dos formas: la orificial y la anular. lo que se manifiesta en la falta de enrollamiento de los grandes vasos. 1-13). En la forma anular se trata de una hipoplasia que afecta la válvula y en mayor o menor grado se extiende también a la región supravalvular e infravalvular . la aorta nace del derecho y la pulmonar. En . Los diversos grados posibles de la detención. valvulares y supravalvulares. las estenosis aórticas subvalvulares corresponden a alrededor de sólo el 20% de las estenosis del tracto aórtico. debida a velos aparentemente fusionados. ESTENOSIS AORTICA Y PULMONAR En el tracto aórtico (cono.

El cierre funcional se produce por esta contracción. Característicamente hay un defecto septal ventricular supracristal. que representa la fase crítica. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL En el cierre normal del ductus (Fig. El cierre funcional. como la prematurez. 1-14). Entre los factores que desencadenan la contracción del ductus están el alza de la tensión de oxígeno y la liberación de substancias vasoactivas. sino de síndrome de Eisenmenger. como la hipoxia perinatal. y los que inhiben la contracción. Esta transformación aparece como un proceso necesario para que se contraiga el ductus en el momento del parto. puede cabalgar sobre el defecto septal (Fig. es necesario para se establezca el cierre anatómico. . que nace ventralmente. aun hipoplástico. 1-15) pueden distinguirse tres fases: 1) la angiomalacia preparatoria. El infundíbulo. En la patogenia del ductus persistens intervienen factores que interrumpen la angiomalacia preparatoria. La aorta se origina dorsalmente del ventrículo derecho. la estenosis pulmonar corresponde a una hipoplasia que compromete infundíbulo y válvula. Con mayor frecuencia se trata de un defecto septal ventricular (del tipo infracristal antepapilar sin techo muscular ). que denota un defecto septal o un ductus persistens con hipertensión pulmonar.alrededor del 60% de los casos. 2) el cierre funcional y 3) el cierre anatómico. la pulmonar. participa en la hipertrofia. que se desencadena pocos segundos después del nacimiento y se mantiene alrededor de una semana. La angiomalacia preparatoria es un proceso que comienza en el séptimo mes de vida intrauterina y que consiste en una transformación mixoide de la media con focos de disociación y disolución tisulares. en aproximadamente un 5% existe sólo una estenosis valvular y en alrededor de una 25% de los casos hay una atresia valvular acompañada siempre de una hipoplasia infundibular. En la clínica no se habla de complejo de Eisenmenger. proceso este último que concluye al final del primer mes. Complejo de Eisenmenger Morfológicamente se diferencia de la tetralogía de Fallot sólo por no existir estenosis pulmonar. en cerca de un 15% se trata de sólo una estenosis infundibular. Anomalía de Taussig-Bing Se debe predominantemente a una detención de la migración bulbar y representa una de las formas de doble salida arterial del ventrículo derecho.

En estas condiciones. la estenosis es mal tolerada después del parto. queda preparado para sobrevivir después del nacimiento. cuando la muerte del individuo ocurre antes de la manifestación de los signos morfológicos de necrosis. con inversión del sentido de la corriente en éstas últimas.COARTACION AORTICA Las formas clásicas ocurren en el istmo de la aorta. afecta seriamente la circulación fetal. asociación con otras malformaciones cardíacas sólo en alrededor de un 25%. ductus persistens. se ha producido tan lentamente que ha habido tiempo de que se desarrolle una circulación supletoria. El flujo coronario normal en condiciones basales es de 250 mililitros por 300 gramos de corazón y puede aumentar hasta cuatro veces en actividad cardíaca máxima. y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulación colateral. en el segmento normalmente más angosto de la aorta y de diámetro normalmente no inferior a la mitad del de la aorta ascendente. INFARTO DEL MIOCARDIO PATOGENIA El infarto del miocardio se debe en la mayoría de los casos a una isquemia absoluta por una oclusión coronaria trombótica. 1-17). la primera. Infartos sin oclusión se producen cuando la demanda de trabajo cardíaco excede la reserva coronaria. la cual. a este nivel. Esta está representada por la capacidad de aumentar el flujo coronario. en cambio. a la inversa. la oclusión ulterior de la arteria que ha sumistrado la circulación anastomótica da origen un infarto particularmente extenso. se realiza en su mayor parte a través del ductus. que disminuye la reserva coronaria . que abarca los territorios de ambas arterias ocluidas. conducto arterial cerrado. Oclusión sin infarto se presenta en dos condiciones. 1-16). Sin embargo. La segunda. en casos relativamente raros en que la oclusión coronaria. Las condiciones más frecuentes que reducen la reserva coronaria son dos: la estenosis del árbol coronario. está en el sitio de la estenosis con respecto al ductus: una estenosis preductal no perturba mayormente la circulación en el feto. y la hipertrofia cardíaca. estenosis arterial yuxtaligamentosa o postligamentosa. es decir. Al no desarrollarse circulación colateral. ausencia de circulación colateral y asociación con otras malformaciones cardíacas. hay oclusiones sin infarto y. casi siempre graves (Fig. marcada circulación colateral. casi trivial. ateroesclerótica. Los caracteres del tipo del adulto son: estenosis diafragmática. La estenosis postductal. Es el llamado infarto ectópico o a distancia. infartos sin oclusión. el otro. que reduce directamente el flujo. segmento comprendido entre el origen de la subclavia izquierda y el conducto o ligamento arterial. entre ellas ductus persistens y defecto septal (Fig. preductal. Pueden distinguirse dos tipos de coartación aórtica: uno preponderante en el niño. La circulación colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales. La razón de por qué en el tipo infantil no se desarrolla circulación colateral y sí en el del adulto. estenosis arterial. en el adulto. dado que la diferencia de oxígeno arteriovenosa en el corazón es constante. por lo tanto. Los caracteres del tipo infantil son: hipoplasia tubular del istmo.

Además. como extensión de un infarto del ventrículo izquierdo. dispuesta hacia el endocardio. 1-18). Los infartos suelen ser así proporcionalmente mayores en las hipertrofias cardíacas. llamada epistenocárdica. En los infartos es característico que no se necrose una delgada capa de miocardio de algunos cientos de micrones ubicada inmediatamente bajo el endocardio. y es difusa en cerca del 10%. Pueden ser transmurales. TAMAÑO DEL INFARTO La extensión depende fundamentalmente de tres factores: calibre del segmento ocluido. se afecte preferentemente el tercio interno. de 75% o más del lumen arterial. Típicamente los infartos son cuneiformes. es decir. el compromiso de la circunfleja es el menos frecuente. se presenta en alrededor del 30% del total de infartos. de la circunfleja y de la coronaria derecha. La pericarditis por infarto. desarrollo de circulación supletoria y grado de sobrecarga del ventrículo izquierdo. entre ellos el shock. lo mismo. Cerca del 50% de los infartos son anteroseptales. comprometer de endocardio a epicardio. en cambio. generalmente fibrinosa. alrededor de un 30% son posteroseptales y aproximadamente un 15% son laterales (Fig. La relación de superficie entre fibras y pared capilar es de cerca de 3:1 en el ventrículo izquierdo y de alrededor de 2:1 en el derecho. Esta distribución de frecuencia de las placas ateroescleróticas corresponde con la de los infartos según el territorio comprometido.al requerir un mayor flujo basal por la mayor masa miocárdica (Fig. la base. o sea en la punta. y en el segmento distal de esta última. y que en cuanto al espesor. 1-19). es decir. La trombosis coronaria se debe las más de las veces a la ulceración de una placa ateroesclerótica. Tronco de la coronaria izquierda y segmento proximal de la descendente anterior son los sitios más frecuentes. Las placas se presentan en sitios de predilección: en el tronco de la coronaria izquierda. el territorio subendocárdico (Fig. en el segmento proximal de la descendente anterior. Se comprende así que el infarto sea casi exclusivo del ventrículo izquierdo. Estenosis coronaria e hipertrofia cardíaca suelen ser concomitantes. El infarto exclusivo del ventrículo derecho es excepcional. No es raro. hay otros factores intercurrentes que pueden determinar valores críticos de la reserva coronaria. el territorio coronario terminal está hacia la punta y hacia el endocardio. Por otra parte. . TOPOGRAFIA DEL INFARTO El principio general que explica la localización del infarto es que se afectan los territorios con mayor riesgo de que la irrigación se haga insuficiente. en cuyo caso se acompañan de pericarditis. 1-24). que dentro de éste se ubique de preferencia en el tercio distal. con la parte más extensa. el llamado circunferencial. Esta capa se nutre directamente desde las cavidades cardíacas. En los casos de infarto sin oclusión la estenosis de regla es acentuada. El infarto septal puro es raro. que compromete todos los territorios del ventrículo izquierdo. la anemia aguda y las arritmias.

No es raro encontrar en el tejido granulatorio de esta etapa una infiltración de granulocitos eosinófilos. infiltración que se limita a la segunda semana. y el colágeno es más abundante y denso. que alcanza su mayor grado al cuarto o quinto día. las células plasmáticas y los vasos de neoformación. iniciada en la segunda semana. y la hemosiderina formada al reabsorberse los focos hemorrágicos. En los días siguientes aparece claramente delimitada. la ruptura. Como manifestación del proceso reabsortivo se encuentran detritus de fibras miocárdicas en el citoplasma de macrófagos. rojizo debido a los vasos de neoformación ingurgitados. se deprime ligeramente . en general. algo elástico y gelatinoso. En la segunda mitad de la primera semana suele tomar un tinte ligeramente verdoso por la acentuada infiltración leucocitaria. pálido amarillento. En la tercera semana predominan los linfocitos. En la segunda semana el territorio infartado se hace friable. A las 24 horas aparece la infiltración leucocitaria. a veces con focos hemorrágicos. . En la tercera semana el territorio infartado es blando. el bloqueo atrioventricular y la insuficiencia mitral. De la cuarta semana en adelante se va haciendo más firme y grisáceo y se va retrayendo debido a la formación de la cicatriz. con un halo hemorrágico. hemosiderina y vasitos de neoformación. La necrosis se reconoce macroscópicamente sólo después de 24 horas de establecida la isquemia. en infartos muy extensos pueden persistir en medio del tejido reparativo islotes de miocardio necrótico a manera de secuestros. que aparecen de lumen amplio y repletos de sangre. tumefacta. el aneurisma. En la cuarta semana ya no se encuentra infiltración leucocitaria. también los restos necróticos.MACROSCOPIA El infarto del miocardio es de regla anémico. Sin embargo. COMPLICACIONES LOCALES Estas son la trombosis parietal. El tejido granulatorio muestra evidente neoformación de colágeno. le da un tenue tinte ocre. La segunda semana está dominada por el proceso de reabsorción y el desarrollo del tejido granulatorio. El principio general que explica este carácter es que sigue llegando sangre aunque en cuantía insuficiente para mantener la vitalidad de los tejidos. A fines de la primera semana aparecen macrófagos. Se presenta como un territorio mal delimitado. Después del primer mes desaparecen las células libres y. El infarto del miocardio puede ser hemorrágico. El borde hemorrágico disminuye paulatinamente hasta desaparecer. En el miocardio ello ocurre cuando hay un cierto desarrollo de circulación anastomótica o cuando la obstrucción no es completa. de cortornos cartográficos. amarillo opaca. MICROSCOPIA Al microscopio de luz la necrosis no se reconoce antes de 6 a 8 horas de producida la isquemia.

La trombosis se encuentra en cerca del 30% de los infartos recientes. Es significativamente más frecuente en los infartos de cara posterior. por lo común múltiples. lo que causa una insuficiencia mitral aguda.Trombosis La trombosis significa una complicación seria como fuente de embolías trombóticas. Con frecuencia se producen infartos cerebrales. lo que condiciona una comunicación interventricular. Su efecto en el miocardio se manifiesta en los territorios terminales en forma de focos de necrosis electiva del parénquima y de pequeños infartos. lo que produce un taponamiento cardíaco. el 10% referido se descompone en: 7% con ruptura externa. Ruptura En necropsias. Esta forma tiene una alta frecuencia de trombosis parietal. La insuficiencia mitral crónica como complicación del infarto está condicionada por el compromiso del músculo por la cicatriz y su retracción. El conjunto de estas lesiones se ha denominado infarto subendocárdico. que pueden causar la muerte. la ruptura se encuentra en cerca del 10% de los infartos. Puede tratarse de una ruptura precoz. es decir. PERICARDITIS CONCEPTO . producida al cuarto o quinto día cuando la infiltración leucocitaria es máxima. a la cavidad cardíaca. al décimo o duodécimo día. La organización de la trombosis conduce a un engrosamiento hialino del endocardio. y 1% con ruptura de un músculo papilar. LESIONES MIOCARDICAS POR ISQUEMIA RELATIVA La isquemia relativa del miocardio se produce típicamente por estenosis coronaria. 2% con ruptura del tabique ventricular. El aneurisma se produce en 5 a 10% de los pacientes que han sobrevivido por tres meses o más a un infarto. Aneurisma La dilatación aneurismática del ventrículo representa una complicación en tanto favorece la trombosis. cuando el tejido granulatorio es particularmente friable. Bloqueo atrioventricular El bloqueo atrioventricular se presenta en alrededor del 5% de los enfermos con un infarto reciente. o una ruptura tardía. Ellas constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia coronaria. Según el sitio de la ruptura. que suelen ser hemorrágicos.

que se llaman manchas tendíneas. Pericarditis urémica . En casos en que el proceso sea circunscrito y con poca fibrina. También las hay difusas. se trata de inflamaciones inespecíficas. por lo común corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o son reacciones secundarias a lesiones localizadas en órganos vecinos. FORMAS PRODUCTIVAS La pericarditis serobrinosa y la fibrinosa pueden curar ad integrum si se produce oportunamente la fibrinolisis. la superficie pericardíaca se cubre de fibrina en forma de una capa finamente vellosa. Excepciones son la pericarditis traumática tardía. Las dos primeras son las más frecuentes. FORMAS EXUDATIVAS Se distinguen la serofibrinosa. llamada también pericarditis seca. la pericarditis sifilítica gomosa. Las adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica y constituir así una coraza que perturba la función cardíaca. FORMAS NOSOLOGICAS Pericarditis bacteriana Son exudativas. la pericarditis idiopática y la pericarditis del síndrome de Dressler. Cuando el proceso es acentuado. la hemorrágica y la purulenta. entre ellas. Cuando los agentes son gérmenes piógenos. En la pericarditis fibrinosa. se producen extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio. son purulentas. la fibrinosa. Estas formas productivas se caracterizan por el desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina. la tuberculosa y la reumática con nódulos de Aschoff. También pueden llegar desde otro órgano vecino o a través de heridas. la fibrina se organiza.La pericarditis rara vez representa enfermedades independientes. Es la pericarditis constrictiva. la organización origina engrosamientos focales hialinos del epicardio. Hoy son raras las específicas. La pericarditis epistenocárdica puede ser serofibrinosa o hemorrágica. lo que se denomina pericarditis adhesiva. Por lo general. de ahí el nombre de corazón velloso. Las otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias. Pericarditis epistenocárdica Por lo común es una pericarditis fibrinosa circunscrita sobre el territorio infartado. Los gérmenes pueden llegar al pericardio por vía hematógena dentro de un proceso séptico o lo pueden hacer a partir de un foco supurado miocárdico que se abre al pericardio. En caso contrario.

La inflamación del pericardio es inespecífica. De regla es hemorrágica. Puede ser fibrinosa o hemorrágica. Hoy puede suponerse que es significamente menor por la disminución de la enfermedad reumática y el mejor tratamiento de los procesos infecciosos. Pericarditis reumática Por lo común corresponde a una pericarditis productiva inespecífica. Generalmente es fibrinosa.Causada aparentemente por la acción tóxica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. La patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se produce eventualmente después de una pericardiotomía. MIOCARDITIS FRECUENCIA Hasta hace unos 25 años la frecuencia de las miocarditis en el material de autopsia era de cerca del 4%. Aparentemente es causada por virus del grupo Cocksackie. Hay casos esporádicos.. Cuando se presenta. fiebre y pericarditis. Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía El síndrome de Dressler consiste en compromiso inflamatorio pleuropulmonar. con infiltrados linfoplasmocitarios y fibrina en organización. Las más de las veces se produce por extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir de ganglios caseificados en la vecindad. en forma epidémica. idiopáticos. Pericarditis tuberculosa Puede ser preponderantemente caseosa o productiva. . Aparentemente se produce por un mecanismo autoinmunitario al destruirse tejido miocárdico. a veces. lo hace a lo menos una semana después de ocurrido un infarto del miocardio. El aspecto es variable dado que la enfermedad reumática suele cursar en brotes. La pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica. no así el compromiso de la serosa dentro de una tuberculosis miliar. Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa Se la observa en casos de este compromiso tumoral de la serosa. Pericarditis aguda benigna En algunos casos se presenta después una infección de las vías aéreas superiores y.

hongos. Pertenecen a esta forma la miocarditis diftérica. Una patogenia similar parecen tener la miocarditis aislada de Fiedler y la miocarditis chagásica crónica. sólo en pocos casos la sola morfología permite delimitar entidades nosológicas. la chagásica. CLASIFICACION MORFOLOGICA En las miocarditis puede preponderar el compromiso del parénquima o del estroma. parásitos. substancias químicas y factores físicos. MACROSCOPIA Las miocarditis leves pueden pasar inadvertidas macroscópicamente. sea por una pseudohipertrofia. en el segundo. la cual actúa simultáneamente en las fibras miocárdicas y en el aparato vascular. sin que necesariamente la causa desencadenante de la enfermedad actúe directamente en el miocardio. Las fibras sufren una alteración . En ésta se trata probablemente de una reacción autoinmune desencadenada por alteración de tejido propio. Una miocarditis puede ser parte de una enfermedad con compromiso orgánico múltiple o bien puede representar por sí sola una enfermedad. Dado que estos agentes son mucho más numerosos que las posibles formas de reacción inflamatoria del miocardio. o por hipertrofia en casos de miocarditis crónicas.ETIOLOGIA Y PATOGENIA Las miocarditis pueden ser causadas por factores de un amplio espectro: bacterias. Ejemplo del segundo es la miocarditis aislada de Fiedler. especialmente del conectivo. Los grandes infiltrados inflamatorios se ven como finas bandas blanquecino grisáceas. la por toxoplasma y algunas miocarditis virales. virus. El corazón puede estar aumentado de peso. que aparece turbio. pálido y flácido. las enfermedades del colágeno y en particular. En algunas miocarditis el mecanismo patogenético principal parece ser inmunoalérgico. En las formas graves el corazón está aumentado de tamaño por la dilatación miopática del miocardio. Ejemplos del primer caso son procesos sépticos. el exudativo o el productivo. En el primer caso predomina el componente alterativo. la enfermedad reumática. Miocarditis diftérica Se produce por la exotoxina del bacilo de Loeffler. como parece ser el caso de la enfermedad reumática. no así la aguda. MIOCARDITIS PARENQUIMATOSAS Estas se acompañan de regla de una manifiesta dilatación miopática del miocardio y tienen un peor pronóstico.

En la fase aguda de la enfermedad las fibras parasitadas se hallan aumentadas de volumen en forma de los llamados pseudoquistes.Ocurren preferentemente en el niño.microvacuolar preferentemente grasosa. la miocarditis aislada de Fiedler y otras miocarditis granulomatosas. que pueden confundirse con nódulos de Aschoff. Las miocarditis virales necrotizantes son especialmente graves. donde adopta formas de leishmanias. en el miocardio. la miocarditis reumática. focos fibrosos e infiltrados redondocelulares. se reconoce un blefaroplasto. Esta reacción en el intersticio parece desencadeda por la ruptura de los pseudoquistes. de células redondas. después. MIOCARDITIS INTERSTICIALES A éstas pertenecen las miocarditis de los procesos sépticos. puede causar la muerte. Miocarditis virales parenquimatosas Se acompañan de extensos focos necróticos. de predominio leucocitario. . Entre las fibras se presenta un infiltrado celular. Miocarditis sépticas Son preponderantemente exudativas. El Trypanosoma cruzi tiene la particularidad de multiplicarse una vez que está dentro de la célula. El compromiso del sistema éxcito-conductor. relativamente frecuente. en que además del núcleo y a diferencia de las formas similares del toxoplasma. Miocarditis chagásica y por toxoplasma El trypanosoma cruzi tiene especial afinidad por ciertos tipos celulares. En la miocarditis chagásica crónica hay marcada cardiomegalia. No rara vez se compromete el sistema éxcito-conductor. Estas alteraciones se producen en la primera semana de enfermedad. De éstos se diferencian principalmente por contener algunos leucocitos y por carecer de células de Aschoff. La miocarditis por toxoplasma es similar a la chagásica aguda. En el intersticio se constituye una inflamación serosa. microscópicamente. En la segunda semana se hace más extensa la necrosis y en el intersticio aparece una marcada infiltración linfohistiocitaria. el exudado es inespecífico. En la endocarditis lenta se constituye un infiltrado inflamatorio perivascular en forma de pequeños focos. que suelen ser miolíticos. Las alteraciones pueden ser de grados muy variables. algunos miolíticos. y se produce en el tejido conectivo perivascular y entre los fascículos y fibras musculares. primero leucocitario. En casos de pioemia puede haber focos supurados. de curso fulminante. degeneración o necrosis cérea. y puede haber una restitutio ad integrum. entre ellos las fibras miocárdicas y las células ganglionares periféricas. Esta miocarditis se llama de Bracht-Wächter. fragmentación y necrosis. la mayoría de la miocarditis virales. Además suelen producirse foquitos necróticos. El toxoplasma carece de blefaroplasto.

pero tanto la miocarditis como la endocarditis pueden producirse aisladamente. Su curso es fatal a menos que se retire y cambie el transplante. RECHAZO CARDIACO La biopsia endomiocárdica representa actualmente el método más sensible para detectar el rechazo cardíaco. En el intersticio. El rechazo del trasplante consiste en una reacción inflamatoria desencadenada por una incompatibilidad inmunológica. la granulomatosa y la de células gigantes. La difusa consiste en densos focos de infiltración intersticial de linfocitos. en particular. El rechazo puede darse en forma hiperaguda. El segundo corresponde a los nódulos de Aschoff. La forma granulomatosa está constituida principalmente por nodulillos celulares tuberculoideos. células plasmáticas. trombosis y ocasionalmente infiltración leucocitaria. El primero consiste generalmente en un infiltrado inflamatorio intersticial sin caracteres particulares. Miocarditis aislada de Fiedler Corresponde a una miocarditis idiopática. aguda y crónica. miocarditis y endocarditis). Generalmente se trata de una pancarditis (pericarditis. desencadenada por mecanismos de inmunidad humoral: incompatibilidad en los grupos sanguíneos o diferencias antigénicas del sistema de histocompatibilidad mayor. uno inespecífico y uno específico. La miocarditis reumática puede tener dos componentes. en la que pueden distinguirse tres formas: la difusa. representan estigmas reumáticos. . preferentemente de linfocitos. al nodulillo celular. Estos brotes aparecen como células gigantes. especialmente entre las fibras miocárdicas. En la miocarditis de células gigantes hay un componente intersticial importante. histiocitos. RECHAZO HIPERAGUDO Forma muy poco frecuente. Las cicatrices que dejan los nódulos de Aschoff. Histológicamente se encuentran hemorragias. característicamente perivasculares. células polinucleares y granulocitos eosinófilos. Miocarditis virales intersticiales Estas corresponden a la mayoría de las miocarditis causadas por virus. Esta tercera forma ocurre especialmente en niños y gente joven. que en este caso son de estirpe muscular. se producen focos. histiocitos y células plasmáticas. de extensión variable. de infiltración de células redondas. acompañado rara vez de necrosis de las fibras miocárdicas.Miocarditis reumática El compromiso reumático del corazón ocurre por lo común en pacientes de 5 a 15 años de edad. pero además se produce necrosis de algunas fibras miocárdicas y brotes regenerativos del parénquima en forma de yemas multinucleadas.

El endocardio valvular se diferencia del parietal fundamentalmente en dos caracteres: 1) la estratificación en cuatro capas se mantiene sólo en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. En esta última cursan las ramas izquierdas del sistema éxcito-conductor. 2) capa subendotelial. es decir. alrededor del doble de las . extensa necrosis de fibras miocárdicas y angiopatía (infiltración celular mononuclear. que puede producir fenómenos isquémicos. En la cara arterial de los velos semilunares y en la ventricular de los atrioventriculares. Básicamente pueden distinguirse tres grados. El esqueleto mismo de los velos está hecho de una capa relativamente gruesa de tejido fibroso denso. Se caracteriza por fibrosis con infiltración celular y por una angiopatía persistente. en la cara ventricular de los velos semilunares y en la auricular de los atrioventriculares. ENDOCARDITIS ESTRUCTURA DEL ENDOCARDIO El endocardio parietal está compuesto de las siguientes capas: 1) endotelio. es la capa llamada fibrosa. Grado acentuado: grandes focos de infiltración celular mixta. delgada. el endocardio está compuesto sólo del endotelio y de la capa subendotelial. preferentemente en el perivascular. en forma de una endoangiopatía proliferativa. salvo junto a los anillos de inserción. 2) la capa subendocárdica carece de vasos. mononuclear y polinuclear. FRECUENCIA Hasta hace algunas décadas la frecuencia de las endocarditis en el material de autopsias era de cerca del 8% de los casos. RECHAZO CRONICO Se produce después de 4 o 5 episodios de rechazo agudo. Grado leve: infiltración celular mononuclear en pequeños focos en el endocardio e intersticio. de tejido conectivo laxo. de tejido conectivo laxo con fina red capilar. varios de ellos moderados o acentuados. ocasionalmente también necrosis. La frecuencia del rechazo agudo disminuye notoriamente después de los tres primeros meses de hecho el transplante.RECHAZO AGUDO Desencadenado principalmente por mecanismos de inmunidad celular. gruesa. 3) capa músculo-elástica y 4) capa subendocárdica. y no antes de 3 meses del transplante. de la pared vascular). esto es. Grado moderado: infiltración celular mononuclear focal preponderantemente en el intersticio entre fascículos y fibras miocárdicas. acompañada de necrosis de estas últimas.

CLASIFICACION Clásicamente se distinguían en las endocarditis las formas localmente bacterianas y las abacterianas. vítreas. Con menor frecuencia se forman en las cuerdas tendíneas y en endocardio parietal. Desde entonces la endocarditis reumática se ha hecho mucho menos frecuente. y no a si la enfermedad fue desencadenada por agentes vivos ubicados en otro sitio. la tromboendocarditis. En algunas formas de endocarditis la lesión endotelial representa morfológicamente la lesión primaria. En otras formas se altera primariamente el tejido conectivo laxo. se distinguen la endocarditis valvular o valvulitis y la endocarditis parietal o mural. 1-20). En éste. como es el caso de la endocarditis reumática. representadas por las inflamaciones en las prótesis biológicas. A las primeras formas pertenecen las endocarditis infecciosas. a las segundas. se ha hecho más frecuente. la endocarditis reumática.miocarditis. Dado que hoy no son raras las endocarditis causadas por agentes vivos no bacterianos. adherentes. la endocarditis del lupus eritematoso y la tromboendocarditis. La endocarditis valvular se desarrolla casi siempre en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. PATOGENIA En la génesis formal de las endocarditis el papel principal lo desempeñan el endotelio y el tejido conectivo laxo. . LOCALIZACION Según la ubicación. ésta mucho menos frecuente. las que pueden agravar el curso ulterior de la endocarditis. respectivamente. rojizas. Estas verrugas son pequeñas formaciones de 1 a 3 milímetros. pero puede ocurrir sin miocarditis ni pericarditis. Debe recalcarse que este principio de clasificación se refiere a las condiciones locales del endocardio. a veces alineadas en forma de rosario. y como consecuencia se producen las erosiones. la insudación de elementos hemáticos y la formación de trombos. Macroscópicamente se presenta como una endocarditis verrucosa(Fig. se prefiere hablar de formas infecciosas y no infecciosas. que con mayor frecuencia se producen en el borde cierre de los velos. y han aparecido formas nuevas. que posibilita la acción de los gérmenes en los tejidos más profundos. Endocarditis reumática La mayoría de las veces se presenta dentro de una pancarditis. ENDOCARDITIS NO INFECCIOSAS A éstas pertenecen la endocarditis reumática. en cambio.

Se trata de formaciones trombóticas rojizas. El compromiso de la pulmonar es excepcional. de tamaño variable. El tejido conectivo alterado tiene tendencia a sufrir calcificación. hay predominio del sexo masculino. La predilección por las válvulas izquierdas . La fibrosis ocurre con distorsión de la microarquitectura del velo y con neoformación vascular. El compromiso de esta zona deja después una mancha amarillenta conocida como mancha de MacCallum.un sitio de predilección es la región auricular ubicada por encima del velo parietal de la mitral. estas formaciones trombóticas son un equivalente de los microtrombos de la coagulopatía de consumo. La tromboendocarditis ocurre ante todo en pacientes de edad avanzada con enfermedades consuntivas o a consecuencia de un shock. 1-22). por lo común en la válvula aórtica o en la mitral (Fig. Macroscópicamente se la califica de endocarditis verrucosa simple. con degeneración fibrinoide. Las verrugas son irregulares en tamaño y distribución. Por otra parte. Con mayor frecuencia se comprometen la mitral y tricúspide. hay una erosión del endotelio. hacia la superficie. El compromiso aislado de esta última se observa sólo en alrededor de un 3% de los casos. Así se producen retracción y engrosamiento de los velos y cuerdas tendíneas. Ellas se desprenden con facilidad y suelen originar infartos. especialmente en el cerebro. Microscópicamente las verrugas reumáticas están hechas. las erosiones endoteliales conducen a la adherencia de velos entre sí. generalmente. la válvula aórtica. sino también junto al anillo y en ambas caras de los velos. laxamente adheridas en la superficie que mira a la corriente. se producen no sólo en el borde de cierre. Endocarditis trombótica o tromboendocarditis Se la conoce también como endocarditis terminal o marántica. Al parecer. edema y proliferación de células histiocitarias. casi en un 100% está comprometida la mitral y en un 50%. Rara vez predominan en la parte superficial las células histiocitarias. El proceso reumático suele ocurrir en brotes. En cerca de un 5% hay compromiso tricuspídeo con insuficiencia valvular. en la profundidad. con lo que se producen grandes deformaciones de las válvulas. también de las cuerdas tendíneas (Fig. lo que condiciona una estenosis. de tejido conectivo alterado. ocasionalmente dispuestas en empalizada. 1-21). En la regresión del proceso se produce una fibrosis de los velos y. lo que condiciona una insuficiencia valvular. 1-22). y la degeneración fibrinoide se continúa con un depósito de fibrina (Fig. Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks Macroscópicamente corresponde a una endocarditis verrucosa atípica. que hace rígidos los velos. En los casos de compromiso aislado de la mitral predomina el sexo femenino. en aquellos con compromiso mitro-aórtico. Del total de casos con endocarditis reumática.

acompañadas de abundantes gérmenes. En la segunda. en que las masas trombóticas. que favorecen la trombosis. al comienzo asépticas.parece deberse a la mayor sobrecarga mecánica a la que están sometidas. La endocarditis infecciosa aguda puede producirse en las válvulas derechas o en las izquierdas. posiblemente tiene como punto de partida una tromboendocarditis infectada secundariamente. que según el grado de virulencia. con formación de pequeñas erosiones endoteliales. Esto no significa que no puedan distinguirse básicamente dos formas: la aguda y la subaguda. La endocarditis misma representaba una metástasis séptica más dentro de la pioemia. sea en pacientes que están con sondas que se infectan. los velos comprometidos son friables y muestran pérdida de tejidos en forma de ulceraciones o perforaciones. en que son más acentuadas la insudación y la trombosis. las masas trombóticas con abundantes gérmenes y leucocitos. La localización en las válvulas izquierdas. La localización en la tricúspide y pulmonar se veía antes en pioemias originadas en endometritis por abortos sépticos o abscesos preferentemente amigdalianos complicados con tromboflebitis. haya sido reemplazada por formas frustras. por estafilococo dorado o por estreptococos. se produce por gérmenes de alta virulencia. en que predomina la necrosis. en bacteremias que en otras condiciones no tendrían mayor trascendencia. Sin tratamiento tiene un curso letal dentro de seis semanas bajo un cuadro séptico. En la primera. son capaces de lesionar válvulas sanas o sólo las dañadas previamente. Estos casos son hoy día raros. que muestran abundante insudado leucocitario y no rara vez. No es raro que por extensión esté comprometido el endocardio parietal. una fulminante. favorecen la anidación y proliferación de los gérmenes. Las formaciones trombóticas se producen en la superficie de los velos que mira contra la corriente. asientan laxamente en la superficie erosionada de los velos. Existen dos formas. 1-22). con lesiones mixtas. y otra menos violenta. La tromboendocarditis cobra así importancia también en la patogenia de estas formas infecciosas. hoy más frecuente. insudación y trombosis. destructivas y productivas. al parecer. la endocarditis ulcerosa. Endocarditis infecciosa aguda . focos necróticos. El compromiso de las válvulas derechas se produce en la actualidad preferentemente por inoculación. Las lesiones consisten principalmente de necrosis. ENDOCARDITIS INFECCIOSAS Se producen preferentemente por bacterias. y en la que de regla no se encuentra puerta de entrada. Endocarditis infecciosa aguda Esta forma. en parte. En especial la eficacia de la terapia antibiótica ha hecho que la endocarditis aguda florida sea rara hoy en el material de autopsias y que. la endocarditis úlcero-trombótica (Fig. o en drogadictos. llamada también endocarditis maligna o séptica.

CALCIFICACIÓN IDIOPÁTICA DEL ESQUELETO CARDÍACO Especialmente en personas de más de 65 años. a diferencia de los producidos en la forma aguda. el Streptococcus viridans. en primer lugar. lo mismo que el tejido valvular alterado. pueden demostrarse gérmenes localmente. los nódulos de Osler debidos a una angeítis. Cuando ella se produce en el trígono o en la pars membranacea puede comprometer el haz de His y producir un bloqueo atrioventricular. algunas bacterias Gram negativas. y la miocarditis de Bracht y Wächter. no son supurados. ocurre preferentemente en las válvulas izquierdas. en la mitral. VICIOS VALVULARES ADQUIRIDOS . La endocarditis subaguda produce con frecuencia graves deformaciones de los velos. trombóticos y productivos con desarrollo de tejido granulatorio (Fig. En ambos casos.Es producida por gérmenes relativamente poco virulentos. En el resto de los órganos suelen encontrarse infartos por embolías trombóticas. pero en cantidad mucho menor que en la forma aguda. La endocarditis misma representa el foco principal del proceso séptico. en especial. LESIONES DEGENERATIVAS DEL ENDOCARDIO DEGENERACIÓN MIXOIDE La degeneración mixoide es el substrato morfológico más frecuente del prolapso valvular. de causa desconocida. pero muestran un componente inflamatorio. en el anillo aórtico junto al trígono fibroso y a la pars membranacea. De regla. Los velos se ponen flácidos y anormalmente distensibles. La degeneración mixoide lleva también a la destrucción de las fibras elásticas. válvula aórtica biscúspide congénita y lesiones endocárdicas parietales por impacto del chorro sanguíneo. Estas lesiones predisponentes son principalmente: secuelas de una endocarditis reumática. además. Las formaciones trombóticas poliposas son adherentes y pueden sufrir calcificación. en el hombre. Este proceso. insudativos. La endocarditis infecciosa subaguda o endocarditis lenta. Al parecer se trata de una calcificación distrófica condicionada por el envejecimiento del colágeno. Macroscópicamente se trata de una endocarditis úlcero-poliposa. los cuales. y luego . preferentemente en defectos septales ventriculares e insuficiencia aórtica. Al cuadro de la endocarditis infecciosa subaguda pertenecen. pero no siempre. las cuerdas tendíneas se elongan y pueden romperse. 1-22). la glomerulonefritis de Löhlein. en la que microscópicamente se encuentran fenómenos necróticos. el esqueleto cardíaco puede sufrir una calcificación en ciertos sitios de predilección: en la mujer. en el anillo mitral en relación con el velo parietal. tiene un curso arrastrado. la calcificación puede condicionar vicios valvulares. Por esta razón se trata la mayoría de las veces de válvulas previamente dañadas. la puerta de entrada casi siempre pasa inadvertida.

éstos. Este vicio valvular doble se llama enfermedad valvular (Fig. lenta). reumática. La primera consiste en una válvula estrechada que produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre y con ello. idiop. en una estenosis producida por fusión de velos. lenta Perforación de Endocarditis infecciosas velos Rigidez de velos Calcificación: Endocarditis reumática. reumática. 1-23). En la tabla siguiente se indican formas.En los vicios valvulares se trata de una estenosis o de una insuficiencia. E. Los mecanismos indicados en la tabla valen en principio para cualquier válvula. E. lenta ESTENOSIS VALVULARES Formas Mecanismos Orificial Fusión de velos Obstrucción del orificio Rigidez de velos Procesos E. Endocarditis lenta Prácticamente no existen estenosis adquiridas por reducción del anillo valvular mismo. La segunda consiste en un cierre valvular incompleto que produce una regurgitación de sangre y con ello. mecanismos y procesos principales en las válvulas izquierdas. mixomas Calcificación: E. son rarísimas (por calcificación idiopática del anillo mitral). E. pero ocurren preferentemente en la mitral y en la válvula aórtica. pueden estar retraídos. Pueden coexistir una estenosis y una insuficiencia. . En verdad. Además cabe distinguir los distintos mecanismos que pueden dar origen a estas formas y los procesos nosológicos correspondientes.lenta Masas trombóticas (E. una sobrecarga de volumen de la cámara proximal a la insuficiencia. En los vicios valvulares pueden distinguirse dos formas según que la deformación primaria ocurra en el anillo o en los velos: son las formas anular y orificial. una sobrecarga de presión de la cámara proximal a la estenosis. respectivamente. calcáreas (calcif. INSUFICIENCIAS VALVULARES Formas Mecanismos Anular Orificial Distensión del anillo Retracción de velos Procesos Dilatación del miocardio E. reumática.). además. Así por ejemplo.

En la mitral se dan mecanismos particulares por alteración del aparato músculotendíneo. con componente de insuficiencia). es una válvula pseudobicúspide). cuando no hay tracción del orificio hacia abajo. 3) dilatación y 4) hipertrofia. Estos son: ruptura o retracción de músculos papilares (en infarto reciente o cicatriz de infarto. En este último caso. HIPERTROFIA CARDIACA RESERVA CARDIACA La reserva cadíaca comprende: 1) taquicardia. 2) inotropismo. En la vávula aórtica la fusión extensa de velos entre sí lleva a la formación de un tabique. en esta válvula se dan algunos mecanismos particulares debidos a procesos que afectan primariamente esa túnica y que se extienden eventualmente hasta la vávula. por tracción hacia abajo. hasta 180 contracciones por minuto. en la aortitis sifilítica el proceso inflamatorio puede afectar los velos con retracción o destrucción. en que hay aumento del débito. Especialmente en la mitral la estenosis pura es poco frecuente ya que las más de las veces están afectadas las cuerdas tendíneas por retracción. En el primer caso. ruptura o elongación de cuerdas tendíneas (en la degeneración mixoide) y retracción de cuerdas tendíneas (en la endocarditis reumática). deja sólo un rafe. La dilatación miopática. la válvula estenótica. Además. que lleva a un aumento de la fuerza de contracción. que al retraerse. la calcificación idiopática de la mitral puede causar insuficiencia por tracción de los velos hacia la aurícula. o estenosis por estrechamiento del orificio. dado que el anillo valvular aórtico está engranado con la túnica media de la aorta. Por otra parte. la capacidad de variar la fuerza de contracción en condiciones isométricas de la fibra. Estos mecanismos también producen insuficiencia y son: diástasis de comisuras (en la aortitis luética) y luxación del anillo (por disección de la media). todos los cuales causan insuficiencia. es decir. se presenta como una estenosis infundibular (en propiedad. los mecanismos que causan insuficiencia son más frecuentes que los que producen estenosis. y la válvula puede dar la impresión de una bicúspide (en propiedad. La degeneración mixoide en la vávula mitral suele producir insuficiencia por prolapso de un velo hacia la aurícula. DILATACIÓN E INOTROPISMO A la reserva cardíaca pertenece sólo la dilatación tonógena. se habla de estenosis en ojal . Además. respectivamente). . Considerados en conjunto. no es parte de la reserva cardíaca. por alteración de la fibra.

Por otra parte. primeramente con una diltación tonógena. La hipertrofia de presión se produce en la estenosis aórtica. no existen cabezas de miosinas. Esto vale para la fibra esquelética. El corazón está aumentado de tamaño principalmente en el eje longitudinal. En las demás cámaras. A mayor flujo de iones.2 micrones. mayor número de puentes. la curva de tensión de la fibra debiera tener un máximo en forma de meseta para longitudes del sarcómero desde 2 a 2. lo que su vez depende del grado de deslizamiento entre filamentos gruesos y delgados. supone una bajo grado de distensibilidad de la cámara cardíaca. En la estenosis mitral pura primeramente reacciona la aurícula izquierda con dilatación e hipertrofia. Estas expresiones no son. lo que se da casi exclusivamente en el ventrículo izquierdo. depende no sólo del grado de deslizamiento: manteniendo constante el grado de deslizamiento. Hipertrofia de presión Esta se manifiesta en forma de una hipertrofia concéntrica.La fuerza contráctil del corazón puede regularse por dos mecanismos: variando el grado de dilatación o variando el estado de contractilidad de la fibra.2 micrones de longitud del sarcómero (Fig. la fibra miocárdica trabaja normalmente con sarcómeros de cerca de 2 micrones de longitud. el inotropismo positivo está asociado de regla a un cierto grado de dilatación. se habla de una hipertrofia de presión y de una de volumen. Esto explica la ley de Starling. el espesor del ventrículo. 1-25). toma las líneas arquitectónicas góticas (Fig. mientras el ventrículo izquierdo . en la coartación aórtica y en la hipertensión arterial. los grados leve a moderado de esta forma de hipertrofia suelen pasar inadvertidos en la radiografía simple. sino que hacen referencia a un determinado mecanismo patogenético. en conjunto. Como el aumento de masa del miocardio se hace principalmente hacia adentro. aumentado. la tensión máxima de la fibra miocárdica se alcanza a los 2. de la longitud del sarcómero (Fig. la fuerza contráctil depende del número de puentes de acto-miosina que se formen. Pero el número de puentes de acto-miosina que se formen. Esta parece ser la base ultraestructural del inotropismo. con trabéculas prominentes y cavidad pequeña El corazón. Por razones desconocidas. Una respuesta inotrópica positiva pura.2 micrones por sarcómero. por lo tanto.2 micrones de longitud. y a una sobrecarga de volumen. HIPERTROFIA DE TRABAJO En el hombre la hipertrofia cardíaca de trabajo se produce a las pocas semanas si se mantiene una sobrecarga de presión o de volumen. Según el tipo de sobrecarga. El corazón responde a una sobrecarga de presión con un efecto inotrópico positivo. 1-27). esto es en la zona pseudo H. el número de puentes puede variarse regulando la entrada de iones de calcio. Como en la región central de los filamentos gruesos. meramente descriptivas. el ápex se halla elongado. En efecto. sin embargo. o sea. 1-26). de 0. de manera que puede aumentar su tensión si se estira hasta 2.

el espesor del ventrículo se halla poco aumentado o dentro de límites normales. HIPERTROFIAS IDIOPATICAS Las más frecuentes en el adulto son la hipertrofia asimétrica septal y la hipertrofia dilatativa. Hipertrofia de volumen Se manifiesta en una hipertrofia excéntrica. Aunque también aumentan los capilares. siempre es concéntrica. La hipertrofia de volumen siempre es una hipertrofia excéntrica. es mayor en el espacio infrapapilar. en el diámetro longitudinal. El corazón. no es uniforme. Microscopía En el miocardio normal existen tantas fibras como capilares. cuando no hay una dilatación miopática agregada. el corazón aumenta principalmente en el diámetro transverso. En la hipertrofia las fibras aumentan de volumen por aumento del protoplasma: miofibrillas. Hipertrofia asimétrica septal . Estos núcleos generalmente son poliploides. en la que el grueso espesor de la pared permite suponer que hubo una sobrecarga de presión. el aumento de masa de las fibras puede llevar a un desequilibrio entre la masa en que tiene que difundir el oxígeno. Ello significa un aumento del área de la difusión del oxígeno. Pero si existe dicha diltación. membranas. y en el circuito menor. la hipetrofia de presión compensada. En el hombre la hiperplasia ocurre cuando el corazón alcanza el peso de 500 gramos: peso crítico de Linzbach. Los núcleos se hacen irregulares e hipercromáticos . el ápex es redondeado. se produce hiperplasia por división longitudinal amitótica. organelos. de manera que los músculos papilares aparecen insertados en el tercio medio. La dilatación. Si el fenómeno se acentúa. Esta forma de hipertrofia se produce en las insuficiencias valvulares. Las fibras con acentuada hipertrofia típicamente muestran una superficie irregular. una hipertensión reactiva que lleva a una hipertrofia ventricular derecha. 1-28). en conjunto. la fibra se divide. toma las líneas arquitectónicas románicas (Fig. y la superficie capilar. En los pulmones se produce una hiperemia pasiva. Las expresiones de hipertrofia concéntrica e hipertrofia excéntrica son meramente descriptivas. aparece como una hipertrofia excéntrica.experimenta una atrofia por el menor flujo. que se aprecia claramente en los cortes transversales en forma de prolongaciones y sinuosidades. Las trabéculas están aplanadas. paraplasma y carioplasma. La punta del corazón se redondea al quedar formada también por ventrículo derecho.

TUMORES CARDIACOS Los tumores cardíacos son raros. en la que se encuentran las células mixomatosas. Estas células ultraestructuralmente presentan caracteres variados. Histológicamente está hecho de una matriz homogénea con abundantes mucopolisacáridos ácidos. endotelial. En su evolución no muestran un crecimiento tumoral. En el 75% de los casos se localiza en la aurícula izquierda. No ocurre en las válvulas. Más del 50% de los pacientes presentan un cuadro clínico que simula un vicio mitral. En la mayoría de los casos se trata de nódulos . se encuentran en menos del 0. Hipertrofia dilatativa Clínicamente se manifiesta como una cardiomiopatía congestiva. y en más del 30% de los pacientes el mixoma da origen a embolias tumorales. En este el miocardio muestra histológicamente una desorganización microarquitectural con fibras dispuestas desordenadamente. Al parecer se trata de una displasia de cuya extensión depende la significación clínica. no es raro que más bien se reduzcan de tamaño. en el 20%. o en una esporádica.1% de las autopsias. de superficie lisa o racemosa. El más frecuente es el mixoma. preferentemente en el tabique junto a la fosa oval. frecuentemente con focos hemorrágicos. Morfológicamente se presenta como una hipertrofia excéntrica. dominante. Puede ocurrir en una forma familiar. de consistencia gelatinosa y de superficie de corte vítrea. Macroscópicamente el mixoma se presenta como una masa poliposa pedunculada. secretora o fibroblástica. rara vez en los ventrículos. amarillo pardusca. El tumor cardíaco más frecuente del niño es el rabdomioma.Clínicamente suele presentarse como una cardiomiopatía obstructiva con estenosis subaórtica. En el adulto la frecuencia relativa del mixoma es del 50%. que ocurre en alrededor del 25% del total. sin caracteres específicos. RABDOMIOMA Los rabdomiomas del miocardio probablemente no representan neoplasmas sino hamartomas. aisladas o dispuestas en pequeños grupos. que pueden ser similares a los de una célula mesenquimática indiferenciada. en la aurícula derecha. su frecuencia relativa es del 40% en niños de hasta 15 años y de 60% en niños de hasta 1 año. MIXOMA El mixoma es un tumor histológicamente benigno del endocardio parietal. brillante. muscular lisa. Anatómicamente se presenta como una hipertrofia concéntrica con mayor compromiso del tabique.

y mide cerca 8 milímetros de largo. 1-29). desde el extremo superior de la válvula de Tebesio hacia la porción membranosa (Fig. que forman una malla en cuyos espacios se encuentra tejido conectivo. aproximadamente. al contrario de lo que ocurre en los casos de un nódulo solitario. NODULO ATRIOVENTRICULAR Se ubica en la parte media e inferior del tabique auricular. que corresponden a las arterias nodales. En esta condición. Tiene una forma prismática. haz de His. Los grandes nódulos suelen protruir en una cavidad cardíaca. con lo que quedó establecido el sistema atrioventricular. por el tendón de Todaro. bajo el endocardio. con abundantes fibras específicas cortas y delgadas. que corresponde a la arteria sinusal. la continuidad del nódulo atrioventricular. ramas y fibras de Purkinje. 130). de contornos fusados y con un pequeño orificio central. hacia abajo. por el anillo tricuspídeo. Se encuentra dentro de un triángulo formado: hacia atrás. El nódulo yace directamente sobre el trígono fibroso. en el límite entre vena cava superior y aurícula derecha (Fig. Pueden condicionar insuficiencia cardíaca y arritmias fatales. MORFOLOGIA NORMAL DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR DEL HOMBRE Los componentes principales del sistema éxcito-conductor en el hombre se descubrieron en el orden inverso a aquel en que los recorre el impulso: en 1839 las fibras de Purkinje. en 1905 el nódulo de Aschoff-Tawara y en 1907 el nódulo de Keith y Flack. Histológicamente está constituido por fibras específicas en sus mayores partes delgadas y pequeñas. Histológicamente se caracterizan por las células aracniformes: células musculares con abundante glicógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el núcleo a la periferia. más ancho hacia atrás.intraparietales múltiples. entremezcladas íntimamente con tejido conectivo con abundante colágeno. 4 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. HAZ DE HIS Y RAMAS . Aschoff y Tawara demostraron. NODULO SINUSAL Tiene la forma de un pez. hacia la cara derecha de éste. con uno o dos orificios puntiformes. Histológicamente muestra una arquitectura plexiforme. mide alrededor de 15 milímetros de longitud. por la vávula de Tebesio. Se halla bajo el epicardio. es alta la frecuencia de esclerosis cerebral tuberosa. Descansa sobre una de sus caras en el surco terminal. además. hasta 5 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. en 1893 el haz de His. que cursa. y hacia arriba y adelante. de contornos semilunares. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto.

El haz nace en el extremo anterior del nódulo atrioventricular. se superponen y anastomosan entre sí. tienen un trayecto largo. por el haz moderador. que provienen en el 90% de los casos de la coronaria derecha. luego se profundiza algunos milímetros en el miocardio. Desde su origen cursa hacia el músculo papilar del cono. b) las arterias perforantes anteriores. Con frecuencia ambos sistemas se prolongan . sigue después por la banda septal de la crista supraventricularis.5 a 2 centímetros de largo y 1 a 3 milímetros de diámetro. tienen un trayecto corto. segmento que se conoce como la porción mimética. de alrededor de 8 centímetros. que provienen de la descendente anterior. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. de alrededor de 5 milímetros. Corresponde a un cordón muscular de 1. IRRIGACION DEL SISTEMA ATRIOVENTRICULAR La irrigación del nódulo. Las fibras se extienden como un abanico en la porción trabecular del tabique y corren por la capa subendocárdica. Las diferencias con la fibra de trabajo son de orden cuantitativo. equivalentes en el hombre de las fibras de Purkinje. hecho de fibras de aspecto similar al miocardio de trabajo. Pueden distinguirse en él dos partes: el segmento perforante. haz y parte del origen de las ramas izquierdas. que representa la única vía de continuidad entre la musculatura auricular y ventricular. El punto donde se origina la última rama izquierda. Su segmento proximal suele ser subendocárdico. se dirigen de atrás adelante. El sistema éxcito-conductor se reconoce morfológicamente más bien por la forma de organización de sus fibras y. haz y ramas está dada por dos sistemas que corren en sentido opuesto:a) las arterias perforantes posteriores. en algunos casos. sin una organización en fascículos separados que corresponda al carácter bifascicular que pueda mostrar en el electrocardiograma. a manera de una arborización de numerosas fibras interconectadas. compacto. se llama punto de bifurcación. 1-31). Desde este segmento nacen perpendicularmente las ramas izquierdas a lo largo de cerca de 1 centímetro. y el segmento inframembranoso. que cursa a lo largo del perímetro del cuadrante póstero-inferior de la porción membranosa. Las ramas izquierdas se extienden en la cara izquierda del tabique ventricular. de sus elementos subcelulares. que atraviesa el trígono fibroso. donde se ramifica. la más distal. hasta el músculo papilar anterior. se dirigen de adelante atrás. de alrededor de 2 centímetros. irrigan la parte proximal de la rama derecha y casi la totalidad del origen de las izquierdas. La rama derecha es un fascículo único. corto. de contornos circulares o triangulares. a partir del cual el cordón muscular se llama rama derecha (Fig. Están constituidas principalmente por grandes células claras. Se distribuyen en los músculos papilares. En él se han distinguido cuatro . CITOLOGIA En la fibra éxcito-conductora hasta el momento no se ha descubierto ningún elemento propio que la caracterice por sí solo. irrigan el nódulo.

de más corto trayecto.tipos de fibras: 1) células P (pacemaker. Los tractos que se describen como conexiones internodales están formados de musculatura de trabajo y deben interpretarse como vías preferenciales. CONEXIONES INTERNODALES En el hombre no se han demostrado conexiones entre los nódulos sinusal y atrioventricular hechas de musculatura específica. En el nódulo sinusal no hay fibras de Purkinje y predominan las células P. en la derecha. Así se dan: anomalías del desarrollo. que desciende por delante de la fosa oval. discontinuidad del sistema atrioventricular. Las uniones intercelulares se realizan por aposición o por desmosomas. En el nódulo atrioventricular y haz de His existen los cuatro tipos. que cursa inmediatamente por detrás de la fosa. elongación del haz de Hiz. fibrosis idiopática). PATOLOGIA DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Las alteraciones morfológicas del sistema éxcito-conductor pueden sistematizarse naturalmente según las categorías que se distinguen en la patología general. y c) una posterior. . inflamaciones y tumores. Las conexiones con el miocardio de trabajo se realizan a través de las fibras de Purkinje o de transición. necrosis. de conducción del estímulo desde el nódulo sinusal al atrioventricular. haces atrioventriculares accesorios. 3) fibras de transición y 4) fibras de trabajo. enfermedad de Chagas. en las ramas izquierdas predominan las primeras. con predominio de las fibras de transición y de Purkinje. 2) fibras de Purkinje. amiloidosis. Alteraciones Celulares Necrosis (shock. heterotopía del sistema atrioventricular. paratrofias diversas. infiltración grasosa. hipoplasia del nódulo atrioventricular. Las fibras de Purkinje tienen pocas miofibrillas. que llega al nódulo atrioventricular pasando por la crista terminalis. b) una media. Se describen tres: a) una anterior. que se especifican en la tabla siguiente: ALTERACIONES MORFOLOGICAS DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Anomalías del Desarrollo Duplicación de nódulos. hemosiderosis. Se supone que el automatismo reside en las células P. pero pequeñas. Las fibras de transición son similares a la de trabajo. miocarditis diftérica). Las células P son pequeñas células musculares.cells). fibrosis (enfermedades del mesénquima. no hay discos intercalares. trastornos circulatorios. respectivamente. generalmente dispuestas en grupos con una sola membrana basal. atrofia. estas últimas. En las ramas se encuentran solo fibras de Purkinje y de trabajo. y escasas miofibrillas dispuestas en múltiples direcciones y pocas y pequeñas mitocondrias. en general periféricas.

salvo. hemorragia (shock). es de carácter mesotelial. Tumores Metástasis o invasión secundaria. las más de las veces laterales derechos. Estos son fascículos anómalos. La más importante es la fibrosis idiopática del sistema atrioventricular o enfermedad de Lenègre. En esta enfermedad la musculatura específica muestra una particular labilidad y propensión a sufrir un reemplazo fibroso. ubicado en el nódulo atrioventricular. se debe a lesiones del nódulo o del tejido vecino. sin embargo.Trastornos Circulatorios Edema (en vecindad de infartos). hemosiderosis. por lo general. El substrato anatómico está dado por la existencia de haces atrioventriculares accesorios que. El rarísimo tumor primario. Tampoco existen tumores de musculatura específica. naturalmente. El compromiso tumoral. trombosis arterial. como tejido altamente diferenciado. . El proceso puede ocurrir en jóvenes. raro. en miocarditis (sistema atrioventricular). Inflamaciones En pericarditis (nódulo sinusal). infarto. en las ramas izquierdas con mayor frecuencia afecta los segmentos proximales. mesotelioma. La casi totalidad de las alteraciones adquiridas de la musculatura específica son secundarias a lesiones de la vecindad o son parte de las manifestaciones de enfermedades generales. Por otra parte. en vecindad de infartos. Ello explica que el estímulo pase de la musculatura auricular a la ventricular sin experimentar el retardo normal a nivel del nódulo atrioventricular y que se propague por el ventrículo siguiendo un trayecto diferente al habitual. Lesiones Quirúrgicas En el parénquima éxcito-conductor. corresponden a haces de Kent (Fig. En algunos casos parece desempeñar un papel patogenético la dilatación auricular con la consiguiente distensión del tejido sinusal. Hay algunas lesiones. entre ellas amiloidosis. sus propias anomalías del desarrollo. pero es más frecuente en las sexta y séptima décadas. Morfológicamente puede tratarse de diferentes alteraciones. es casi siempre por metástasis o invasión secundaria. tales como hipertrofia e hiperplasia. ENFERMEDAD DEL NODULO SINUSAL El conjunto de ritmos anormales comprendidos bajo la denominación de enfermedad del nódulo sinusal. SINDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE El síndrome clásico consiste en taquicardia. en procesos sépticos. acortamiento del intervalo P-R y complejos QRS anómalos. lo que se manifiesta en complejos QRS anómalos. Los focos de fibrosis de reemplazo generalmente son de 3 a 15 milímetros. no se dan alteraciones celulares progresivas. constituidos por fibras de trabajo. Se trata de una fibrosis focal que compromete más regularmente la rama derecha. 1-32). que son primarias. el sistema éxcito-conductor no muestra ningún tipo de alteración que le sea exclusivo.

Al parecer. donde se conserva la continuidad anatómica de algunas fibras específicas. hay tres importantes hechos de observación ampliamente reconocidos: 1º) el bloqueo atrioventricular es una complicación poco frecuente. extendidas como un abanico (Fig. De hecho. lo explica que el bloqueo suela presentarse sólo a las 24 a 36 horas después del dolor retroesternal y que sea transitorio. A los 75 años la musculatura específica representa normalmente poco más de un 25% del tejido nodal. en cerca de la mitad de los casos con infarto reciente y bloqueo no se encuentra compromiso necrótico del sistema atrioventricular. del orden del 5%. 2º) es más frecuente en el infarto de la cara posterior que en el de la cara anteroseptal. La razón de la baja frecuencia del bloqueo en el infarto parece residir en la protección del sistema atrioventricular dada por una doble irrigación con frecuentes anastomosis. No se conoce el número de fibras necesario ni las condiciones requeridas para que en una interrupción parcial haya conducción del impulso. BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR EN EL INFARTO RECIENTE DEL MIOCARDIO Al respecto. es decir. no puede inferirse si hay o no bloqueo del impulso. aumentan progresivamente las fibras colágenas y el tejido adiposo con disminución de las fibras específicas. a partir de los 40 años. 3º) en el bloqueo adquirido las lesiones del sistema atrioventricular son más frecuentes en las porciones distales que en . no reconocibles por ahora morfológicamente. Al parecer se trata de la exageración de un proceso de involución normal. Es frecuente. sin embargo. del infarto reciente del miocardio y a menudo es solo transitorio. Según algunos estudios este proceso se inicia a los 30 años de edad. y 3º) el pronóstico del infarto de cara anterior con bloqueo es peor que el del infarto de cara posterior con bloqueo. en una razón de cerca de 3 :1.lipomatosis. De hecho. 1-33) BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR PERMANENTE De los estudios anátomo-clínicos se desprenden tres consideraciones importantes: 1º) la interrupción anatómica total de un haz de musculatura específica significa bloqueo del impulso en ese sitio. puede haber una conducción intermitente del impulso. 2º) de la interrupción parcial. en que en el nódulo sinusal existe aproximadamente igual cuantía de tejido fibroso y de musculatura específica. La mayor frecuencia del bloqueo en el infarto de cara posterior se explica por el hecho de que la irrigación del nódulo y de gran parte del haz de His depende por lo común de ramas de la coronaria derecha. hallar solamente edema. en estos casos. La razón del peor pronóstico del infarto de cara anteroseptal con bloqueo está en que el infarto tiene que ser muy extenso para que se comprometan en la región septal la rama derecha y todas las ramas izquierdas. Entre ellas destaca. en una misma interrupción parcial y bajo condiciones distintas. pero no se conocen los factores que lo acentúan más allá de los límites normales. la fibrosis con atrofia numérica del parénquima específico. Se cree que en dichos casos el bloqueo se debe a trastornos electrolíticos con elevación del potasio.

la calcificación de la media. Esta última forma. se acompaña de calcificación distrófica del tejido fibroso. la lesión fue descrita por Mönckeberg en 1910. La lesión anatómica más frecuente es la fibrosis idiopática. En su primera acepción comprende la angioesclerosis de la senectud. descrita por Lev. Siguen en frecuencia las lesiones cicatrizales del sistema atrioventricular consecutivas a infarto del miocardio. 15 a 20%. y 3) compromiso de las porciones proximales de las ramas izquierdas y de la parte vecina del haz de His (Fig. que se encuentran en 15 a 20% de los casos. Pero rara vez se trata de necrosis del nódulo. Según la distribución de lesiones se distinguen tres formas: 1) compromiso de las porciones proximales de ambas ramas. solo en el haz de His. ARTERIOESCLEROSIS El nombre de arterioesclerosis se usa a veces en forma genérica para denotar un conjunto de lesiones arteriales diversas acompañadas de endurecimiento y pérdida de la elasticidad. de manera que un foco relativamente pequeño puede abarcar todo su espesor. que se encuentra en cerca del 40% de los casos. Otras veces se lo usa como sinónimo de una de estas lesiones. La más frecuente entre éstas es el compromiso calcáreo del haz de His y origen de ramas izquierdas como extensión de una calcificación distrófica producida en la válvula aórtica previamente alterada. 5 a 10%. Así puede ocurrir en una válvula aórtica biscúspide congénita o en una valvulopatía reumática. 1-34). el que representa el 10 a 15% de los casos. ANGIOESCLEROSIS . En tercer lugar de frecuencia está el compromiso fibroso en la cardiomiopatía idiopática congestiva. Se la conoce también como enfermedad de Lev. la cual se observa con mayor frecuencia en infartos de la cara posterior. en 5 a 10%. el haz de His. En cerca del 30% restante se encuentran lesiones diversas. en 15 a 20%. en el límite atrionodal. sin embargo. la esclerosis de las arterias pulmonares y la ateroesclerosis.las proximales: en cerca del 50% de los casos están exclusivamente en las ramas. 2) compromiso de las porciones distales de ambas ramas. esto es. El resto de los porcentajes corresponde a lesiones con compromiso mixto: de haz y ramas izquierdas. en la mayoría de los casos la necrosis se produce en el territorio terminal de la arteria nodal. la ateroesclerosis. limitadas al nódulo y en alrededor del 1%. y de nódulo y haz. El bloqueo permanente postinfarto se debe a necrosis de musculatura específica.

La placa ateroesclerótica típica consiste en una masa central gredosa con abundantes substancias grasas. Dicha relación es del orden del 5%. El ateroma corresponde en verdad a un foco de necrosis con abundantes lípidos. las arterias pulmonares reaccionan primero adoptando proporciones similares a las de las arterias sistémicas. El primero consiste en hipertrofia de la túnica media de arterias y arteríolas y en hiperplasia de la íntima. placa cuya ruptura desempeña un papel fundamental en las complicaciones.Ella es parte de las alteraciones involutivas de la senilidad. En la arterioesclerosis pulmonar pueden distinguirse morfológicamente dos grupos de alteraciones. esto es. en tejido colágeno denso. y. Consiste en aumento de las fibras colágenas y de mucopolisacáridos ácidos y en disminución de las fibras elásticas y musculares lisas. en la hipertensión pulmonar reactiva de la estenosis mitral y en la hipertensión pulmonar idiopática. se distinguen de las demás por el pequeño espesor de su pared en relación con el diámetro. como puede apreciarse en la aorta de los ancianos. Estas alteraciones producen una ectasia arterial con pérdida de la elasticidad. a manera de cápsula. a veces osificadas. mientras que en las arterias sistémicas es del orden del 25%. en la túnica media especialmente en las arterias de las extremidades. Se caracteriza por la formación de placas calcáreas. Esto sucede en la hipertensión pulmonar de ciertas malformaciones cardíacas. sometidas a un régimen de baja presión. Cuando el régimen de presión pulmonar sube y se mantiene alto. El tejido colágeno que lo circunda. Las lesiones de este grupo indican hipertensión pulmonar estable. forma la placa de cubierta junto al lumen. No tiene mayor significación patológica. Las placas se disponen a manera de anillos como en la tráquea y pueden palparse al tomar el pulso en la arteria radial. Las alteraciones se desarrollan principalmente en la íntima. ESCLEROSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES Las arterias pulmonares. esto es. de buen pronóstico. la esclerosis (Fig. El segundo grupo de alteraciones consiste en dilataciones circunscritas. 1-35). llamadas lesiones angiomatoides. llamada también arterioeslcerosis de Mönckeberg. en el ateroma. caracterizada por la formación de las placas ateroescleróticas. Estas alteraciones parecen indicar una hipertensión pulmonar inestable. pero participa también la túnica media vecina. es de patogenia desconocida y ocurre las más de las veces en gente de edad avanzada. ATEROESCLEROSIS La ateroesclerosis es una lesión focal principalmente de grandes y medianas arterias. A veces . en focos necróticos y en las lesiones denominadas plexiformes con vasitos de neoformación intraparietales y las cuales parecen corresponder a fenómenos reparativos post necróticos. CALCIFICACION DE LA MEDIA Esta lesión. de mal pronóstico.

En el segmento torácico suelen disponerse simétricamente a los lados de la línea media dorsal. Placas Predominantemente escleróticas Son lesiones solevantadas. de contornos circulares u ovalados. en su distribución y forma. probablemente. Corresponden a lesiones ateroescléroticas típicas con predominio del componente esclerótico. no es un sitio típico de las placas ateroescleróticas. sea en el citoplasma de histiocitos. en cambio. amarillentas. en forma paralela. en la porción torácica. en el que se encuentran dispersas substancias grasas y fibras musculares lisas. Ocurren en la aorta en sitios típicos de las placas ateroescleróticas y representan. con abundantes cristales de colesterol. de mayor tamaño. vítreas. junto a los orificios de salida de las arterias intercostales. y en la porción lumbar. Microscópicamente consisten en su mayor parte en ateroma. blanquecino grisáceas. el ateroma. TIPOS DE LESIONES Clásicamente se consideran como manifestaciones de la ateroesclerosis cuatro tipos de lesiones: Estrías y manchas lipoídeas Son lesiones lineales o maculares. pero son amarillentas. irregularmente. similares a las lesiones perladas. La túnica media junto a la placa. las lesiones iniciales. Las estrías y manchas lipoideas se han considerado como las lesiones ateroescleróticas iniciales. En la aorta ascendente las estrías tienden a disponerse en dirección perpendicular al eje del vaso. otras veces. Placas gelatinosas Estas son formaciones lentiformes. Placas predominantemente ateromatosas Estas son. Microscópicamente se trata de depósitos de lípidos en la íntima. . de hasta 1 centímetro de diámetro. constituidas microscópicamente sobre todo por edema. Ocurren preferentemente en las porciones torácica y lumbar de la aorta. que se conocen también como las placas perladas. Sin embargo. algo blandas y con frecuencia. blandas. El ateroma tiende a sufrir una calcificación distrófica. sea en el intersticio. en cambio. sufre atrofia. apenas solevantadas en la íntima.predomina la esclerosis. como se aprecian especialmente en la aorta. firmes. hay fundamentalmente dos argumentos en contra de que ellas sean parte de la ateroesclerosis: 1º) la aorta ascendente con frecuencia muestra estrías y manchas lipoideas. 2º) las estrías y manchas lipoideas ocurren también en niños y jóvenes de poblaciones en que la ateroesclerosis es poco frecuente.

Según el porcentaje de reducción del lumen se distiguen la estenosis acentuada (75-99%). si concurren otras condiciones como una hipotensión. No necesariamente están comprometidos todos estos territorios en cada caso.. Este compromiso puede producir fenómenos isquémicos en los territorios correspondientes. más bien al contrario. . En hipertensos suelen producirse placas también en segmentos distales. que puede llevar. las arterias renales y la mesentérica superior. a infartos cerebrales sin oclusión. las arterias coronarias y las arterias cerebrales. las arterias de las extremidades inferiores. Arterias de las extremidades inferiores El compromiso de este territorio ocurre principalmente en diabéticos.TERRITORIOS PRINCIPALES Los territorios que se comprometen con mayor frecuencia en la ateroesclerosis son la aorta y sus grandes ramas. el tronco de la coronaria izquierda o los primeros dos centímetros de la descendente anterior. En hipertensos las lesiones se desarrollan también en territorios distales. La calcificación no constituye una complicación. circunfleja y coronaria derecha. en gente joven las placas suelen ser predominantemente escleróticas y estenosantes: es la forma llamada juvenil. y los otros sólo levemente. moderada (50-74%) y leve (25-49%). Las reducciones menores aparentemente no tienen repercusión funcional (lumen de reserva ). y no es raro que uno de ellos esté afectado acentuadamente. Por otra parte. Esto ocurre sea porque las placas ateroescleróticas se ulceren y trombosen o porque las placas mismas produzcan obstrucción. En personas de edad avanzada es frecuente que la ateroesclerosis coronaria se acompañe de una marcada atrofia de la túnica media con la consecuente dilatación arterial: es la forma llamada dilatativa o senil. Arterias coronarias Regularmente se comprometen más los segmentos proximales. Aorta y ramas En la aorta las lesiones ateroescleróticas regularmente son más acentuadas en la porción lumbar. COMPLICACIONES Las principales complicaciones son: ulceración y trombosis. Arterias cerebrales En este territorio la ateroesclerosis de regla es más pronunciada en el territorio vértebro-basilar que en el carotídeo. esto es. estenosis y aneurismas. Las estenosis ateroescleróticas múltiples representan el substrato anatómico de la insuficiencia cerebrovascular. como el de las arterias coronarias. Las ramas que se comprometen con mayor frecuencia son las carótidas. En cambio. en que suele producir una gangrena isquémica. los fenómenos trombóticos de las placas se producen generalmente en los segmentos proximales de las arterias.

Supuesto un daño endotelial. por otra. Las estenosis producidas por las placas mismas ocurren casi exclusivamente en las arterias medianas y pequeñas. con el consecuente aumento de presión dentro de la placa. y por otra parte. en cambio es rara en las grandes arterias. Según la primera. la penetración de plasma y eventualmente de eritrocitos. la de la infiltración formulada por Anitschkow y la teoría de Virchow de la degeneración y proliferación celulares. por una parte. Los aneurismas ateroescleróticos ocurren con mayor frecuencia en las grandes arterias. el fenómeno desencadenante de la ateroesclerosis es el depósito de una masa proteica en la íntima. Los aneurismas ateroescleróticos se producen principalmente por la atrofia de la media y representan una complicación en primer lugar porque pueden romperse y provocar así una hemorragia letal. La . La obstrucción trombótica. En la concepción actual la lesión endotelial representa un fenómeno clave en la génesis de la ateroesclerosis (Fig. Según algunos estudios el mecanismo que conduce a la ruptura se inicia con un daño endotelial. donde es más frecuente que la trombosis dé origen a embolias. a su vez. como en las arterias coronarias. es frecuente en las arterias medianas y pequeñas. constituye una complicación en tanto favorece principalmente la trombosis y. En segundo lugar. la hemorragia misma puede hacer obstructiva una placa que no lo era o llevar a la ruptura de la placa de cubierta. la embolia ateromatosa. puede constituir una obstrucción o ser fuente de embolias trombóticas. con menor frecuencia. la trombosis y. En todo caso. Se sabe que estas células desempeñan un papel decisivo en el transporte normal de lípidos. Este favorece. son capaces de desencadenar una proliferación y migración a la íntima de fibras musculares lisas de la media. La trombosis. No se sabe exactamente cómo se produce esta hemorragia. Por último. la ruptura de la placa de cubierta. la ruptura. y de ahí. de acuerdo con la segunda. favorecen la trombosis. La ulceración. PATOGENIA En la concepción patogenética actual están representadas las tres teorías clásicas: la teoría de la inscrustación enunciada por Rokitansky. es la insudación de líquido con grasas en la íntima. como no es raro observar en la ateroesclerosis coronaria. en la pared arterial. 1-36). No se sabe bien cómo se produce la ulceración. Parece demostrado que los trombocitos en contacto con la membrana basal y los lípidos aumentados en la íntima. como en la aorta. especialmente colesterol. puede entenderse que. que desde el lumen arterial penetre a la íntima una mayor cantidad de plasma con lípidos (teoría de la insudación). con la consecuente isquemia. esto es. cabe considerar como complicación la hemorragia dentro de una placa ateroesclerótica. si por una fisura de la placa de cubierta o por ruptura de vasitos de neoformación del tejido granulatorio alrededor del ateroma. en ese sitio se produzca una agregación plaquetaria y un trombo (teoría de la incrustación).representa una suerte de autocuración dado que dificulta que se produzcan complicaciones como la la ulceración y el aneurisma. por una parte.

como por ejemplo en la coartación aórtica. A su vez. diversas enfermedades que cursan con hiperlipidemia. los estudios han demostrado de regla la participación de distintos . exceptuando las angeítis localmente infecciosaas. y el cigarrillo. El tejido necrótico con abundantes grasas constituye el ateroma y el material colágeno neoformado. fibras colágenas. que tienen un efecto necrotizante. ANGEITIS Las angeítis son un grupo nosológico heterogéneo. A él pertenecen: la hipertensión arterial. lleva a la formación de placas similares a las ateromatosas. Histológicamente pueden ser muy variadas. y en la mayoría parecen desempeñar un papel patogenético importante los diversos mecanismos de hipersensibilidad. los lípidos liberados pueden hidrolizarse y dejar libres ácidos grasos. y en las hiperlipidemias secundarias de la diabetes mellitus y de la obesidad. el choque de la corriente sanguínea en el flujo turbulento producido en sectores postestenóticos. puede destacar la necrosis.mayor fracción de colesterol está contenida en las b-lipoproteínas. Es posible que en la sobrecarga de lípidos de las fibras musculares lisas juegue un papel una falla en los receptores celulares. La hipertensión parece dañar el endotelio principalmente por acción mecánica. en otras el compromiso se limita a pequeños vasos. el componente esclerótico. La proliferación y necrosis de las fibras musculares lisas representa la concepción de Virchow. como por ejemplo. Otras se presentan como un fenómeno eventual en el curso de una enfermedad. como en las angeítis granulomatosas. o los granulomas. como en las angeítis necrotizantes. con excepción del de la anafilaxia. como ocurre en ciertas hiperlipidemias primarias. Algunas constituyen por sí solas una enfermedad. especialmente si se trata de b-lipoproteínas aumentadas. como es el caso de la mesaortitis sifilítica o la aortitis reumatoidea. la angeítis de células gigantes o la panarteritis nodosa. entre éstas sobre todo en el tipo IIb. Experimentalmente parece demostrado que la nicotina puede producir un daño endotelial. La sobrecarga de las fibras musculares lisas con estas substancias determina dos posibles destinos de estas células: pueden necrosarse y liberar tales substancias o pueden seguir proliferando y formar substancia intercelular. En algunas se afectan las grandes arterias. En el hombre. en otras predomina el compromiso de las arterias medianas. sin embargo. En muchas de ellas. Está demostrado que se cargan de lípidos y que se transforman en células espumosas. parece demostrado que la hiperlipemia produce un daño endotelial. FACTORES DE RIESGO Los factores de riesgo pueden concebirse como el conjunto de noxas capaces de producir un daño endotelial. Por otra parte. en particular. Es posible que la captación de lípidos sea un mecanismo defensivo que disminuye la cantidad de estas substancias que siguen la vía aterogénica. no se conocen los factores etiológicos. De hecho. No se conoce exactamente el papel que desempeñan los macrófagos en la patogenia de la ateroesclerosis.

insuficiencia aórtica y estenosis de los ostia coronaria : aortitis luética complicada. principalmente de las ramas del cayado. insuficiencia aórtica: 30%. 1-38).mecanismos de hipersensiblidad en una misma forma de angeítis. de la destrucción de la media y. El proceso inflamatorio se extiende a la media a lo largo de los vasa vasorum. de causa desconocida. Típicamente son de la aorta ascendente. especialmente por sobre esos focos. y en ella se producen pequeños focos inflamatorios linfoplasmocitarios con necrosis de fibras musculares lisas. Las complicaciones de mesaortitis luética son consecuencia. La aorta comprometida se dilata. En la . las estenosis de las arterias renales condicionan una hipertensión. que se presenta en alrededor de dos tercios de los casos (aneurisma: 40%. y el de la inmunidad celular. Son tres: aneurisma. que consisten en linfocitos. es una manifestación de la sífilis terciaria. En la adventicia se producen infiltrados linfoplasmocitarios alrededor de los vasa vasorum. La estenosis de los ostia coronaria se produce por la hiperplasia de la íntima. El proceso suele alcanzar la raíz aórtica y puede extenderse hasta el nivel del diafragma. Menos frecuente es el compromiso inflamatorio y destructivo de los velos aórticos. células polinucleares. histiocitos. Las estenosis carotídeas pueden producir fenómenos isquémicos cerebrales y oculares. en razón de 8:1. en su forma típica. ENFERMEDAD DE TAKAYASU Esta enfermedad. y. se trata de mujeres jóvenes. consiste en una inflamación. Estas formas se dan en razón de cerca de 3:1. causada por espiroquetas. del compromiso de la raíz aórtica. de ahí que se la llame enfermedad sin pulso (Fig. plasmáticas y a veces. En la fase aguda se caracteriza por densos infiltrados celulares en la media y adventicia. MESAORTITIS SIFILITICA La inflamación luética de la aorta. pero no son raros los fusiformes. Dado el carácter focal de las múltiples lesiones destructivas de la media. células gigantes. preferentemente en hombres y en la aorta ascendente. bajo los 40 años de edad. por una parte. una endarteritis obliterante. estenosis de los orificios coronarios: 25%). sufre una hiperplasia. destrucción de láminas elásticas y desarrollo de vasitos de neoformación (Fig. Se presenta en promedio 15 años después de producido el chancro primario. El aneurisma suele ser sacciforme. 1-37). La íntima. como parece ser el caso de la angeítis leucocitoclástica. La insuficiencia aórtica se debe a diástasis de las comisuras por la dilatación del anillo a consecuencia de la destrucción de fibras elásticas. a veces. como se da aparentemente en la angeítis de células gigantes. por otra. un engrosamiento fibroso. El proceso inflamatorio cursa con marcadas estenosis arteriales. Los más importantes son el de la reacción de Arthus. el engrosamiento de la íntima también es irregular. que en las subclavias hacen desaparecer los pulsos. Afecta muy predominantemente a mujeres. lo que la hace aparecer con hendeduras lineales que le dan un aspecto escrotal o de corteza de árbol (Fig. La aorta abdominal carece de vasa vasorum . 1-39). además. de la aorta y ramas.

y como una localización frecuente. como sulfonamidas y antibióticos. riñones. ANGEITIS DE HIPERSENSIBLIDAD En esta angeítis. y causar ceguera. 1-42). bajo los 45 años de edad. en la aorta. Se alteran preferentemente la media e íntima. en el curso de infecciones. de ahí el nombre de angeítis leucocitoclástica (Fig. a veces. con destrucción de la elástica interna. Puede afectar a las arterias ciliares y a la arteria del nervio óptico. Simultáneamente aparecen infiltrados inflamatorios con células polinucleares en el resto de las túnicas. atrofia de la media. La angeítis de hipersensiblidad puede darse en una forma idiopática y en una secundaria. pulmones y sistema nervioso. en que los núcleos de las células polinucleares se hallan deshechos en fragmentos basófilos. No se sabe si esta forma tiene a una patogenia distinta o si representa una fase tardía de la forma anterior. Otras localizaciones son corazón. ARTERITIS DE LA TEMPORAL La llamada arteritis de la temporal pertenece a la arteritis de células gigantes. A menudo se trata de grandes fumadores. hígado. desarrollo de granulomas y en más de la mitad de los casos. Existe también una forma principalmente linfocitaria.íntima se produce hiperplasia conjuntiva. en la arteria temporal. presencia de células gigantes histiocitarias (Fig. estenosis y. 1-40). riñones. se afectan principalmente las vénulas y. tracto gastrointestinal. 1-41). mesentéricas. En los estados terminales se observan engrosamiento fibroso de la adventicia. hiperplasia de la íntima. así. . de caracteres histológicos similares. Puede producirse trombosis. sobre los 50 años de edad. por ejemplo por estreptococos. No se conoce su causa. extremidades. donde suele causar una claudicación intermitente y a veces lleva a una gangrena isquémica. una forma granulomatosa que puede ocurrir en diversos órganos. La localización más frecuente es en las arterias de las extremidades inferiores. Con mayor frecuencia afecta los vasos de la piel. Se presenta predominantemente en mujeres de edad avanzada. Frecuentemente se trata de una angeítis necrotizante con infiltración leucocitaria. llamada también angeítis de pequeños vasos. subclavia. El compromiso venular es una de las diferencias frente a la forma microscópica de la panarteritis nodosa. En las primeras fases se produce una infiltración inflamatoria de la íntima que rápidamente cursa con una trombosis. TROMBOARTERITIS OBLITERANTE Esta angeítis ocurre casi exclusivamente en hombres jóvenes. en menor grado. las arteríolas. Esta última ocurre después de la ingestión de ciertas drogas. aneurismas (Fig. que se organiza progresivamente. Esta arteritis puede acompañarse de un tromboflebitis migratoria. corazón. que puede estenosar los ostia coronaria. o en el curso de enfermedades del colágeno.

que se encuentran en cerca del 10% de las autopsias. como son los microaneurismas. Las lesiones arteriales son más acentuadas en la íntima y media. las dilataciones venosas. en que puede haber células gigantes de Langhans. poco frecuente y de causa desconocida. el fusiforme y el disecante. El tamaño es muy variable. que se llaman flebectasias o várices. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa y necrotizante de las vías aéreas superiores y de los pulmones. los aórticos por sí solos se encuentran en alrededor del 2% de las necropsias. ambos factores.ANGEITIS DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER Esta enfermedad. por una glomerulonefritis focal y una angeítis también necrotizante y granulomatosa. Esto se sigue de la ley de Laplace. de varias decenas de centímetros. dada una lesión parietal y la dilatación consecuente. y así sucesivamente. FORMAS DESCRIPTIVAS Macroscópicamente se distinguen tres formas básicas: el aneurisma sacular. Se entiende que el proceso suela terminar con la ruptura del aneurisma. implican un aumento de la tensión. ocurre en personas con un promedio de edad de 50 años y sin predilección por sexo. ANEURISMAS Por aneurismas se entienden dilataciones arteriales circunscritas producidas por debilidad de la pared. la disminución del espesor y el aumento del radio. Aneurismas saculares son generalmente los aneurismas aórticos sifilíticos y los cerebrales por displasia arterial. lo que aumenta el grado de dilatación. dividido por el espesor de la pared. en el otro extremo están los aneurismas gigantes. Después se desarrolla tejido granulatorio. Los aneurismas son lesiones frecuentes. en forma focal y en diversos órganos. Las dilataciones arteriales difusas por lo general no se denominan aneurismas. La pared vascular muestra primero una lesión necrótica focal y luego un infiltrado celular polimorfo. es igual al producto de la presión interna por el radio. Se afectan vasos medianos y pequeños. Del hecho de que se produzcan por debilidad de la pared arterial. Aneurisma sacular En el aneurisma sacular está comprometido solo una parte del perímetro de la arteria. de sólo unos cientos de micrones. Como variantes se distinguen el aneurisma navicular y el infundibular. . Así. en verdad. con lo que vuelve a disminuir el espesor. La lesión termina con una cicatriz. según la cual la tensión de la pared de una formación esférica hueca. se entiende que los aneurismas sean dilataciones irreversibles y. los hay microscópicos. tampoco. con tendencia a aumentar de tamaño.

y cuando es extensa. La ruptura de un aneurisma puede producirse paulatinamente. En la aorta la fisura comunicante se halla las más de las veces en el segmento proximal.Aneurisma fusiforme En el aneurisma fusiforme está comprometido todo el perímetro de la arteria. El aneurisma disecante puede tener otras cuatro complicaciones: hemopericardio. y por otra. La disección puede detenerse en el sitio de origen de las ramas o puede avanzar en la raíz de estas últimas. condiciones que facilitan la ruptura del delgado tubo externo. una externa y una interna. También puede progresar retrógradamente hasta la vávula aórtica. Según el sitio de la disección. La ruptura paulatina. En cerca del 5% de los aneurismas disecantes aórticos no se encuentra ninguna fisura. y el tipo B. La oclusión trombótica es tanto más . Esto vale especialmente para el aneurisma disecante con hematoma y sin fisura distal. se dispone a manera de una espiral. bajo la presión del hematoma disecante y. Variantes de esta forma son el aneurisma cilíndrico y el anular. el interno a veces está colapsado. a través de la cual se comunican los dos lúmenes. que comprende solamente el III. y el lumen verdadero (Fig. Los aneurismas favorecen la trombosis. puede ser fuente de embolias. donde el aneurisma disecante es más frecuente. de modo que la capa externa es más delgada que la interna. uno falso. Esto puede dar origen al desarrollo de tejido granulatorio alrededor de las rupturas con reemplazo progresivo de la pared por tejido cicatrizal. casi siempre existe una fisura transversal de la capa interna. causar obstrucción. En la aorta. puede llevar a la formación de una fístula a órganos vecinos. y dos lúmenes. por una parte. también comunicante. que. 144). Bajo la presión de esta sangre el tubo externo se halla dilatado. En la actualidad se prefiere hablar de tipo A. el espacio de disección entre ambas paredes. En la aorta la disección habitualmente no compromete todo el perímetro del vaso. compresión de ramas de la aorta. El aneurisma ateroesclerótico suele ser fusiforme. más rara vez y por el mismo mecanismo. el lumen falso suele contener sangre. tipo II (5%) solo en la aorta ascendente y tipo III (20%) solo en la descendente. entre ellas. lo que constituye un hematoma disecante. de arterias coronarias. a pocos centímetros de la válvula aórtica. a través de microrupturas. COMPLICACIONES DE LOS ANEURISMAS La complicación más grave es la ruptura con la consecuente hemorragia masiva a menudo letal. se distinguen tres tipos: tipo I (75% de los casos) en aorta ascendente y descendente. No es raro que en la porción descendente haya una fisura distal. La disección se produce generalmente en el tercio externo de la túnica media. desgarro de una rama aórtica. por otra parte. de manera que la sangre circula por ambos lúmenes. Así. que comprende el I y el II. Aneurisma disecante En esta forma hay una disección de la pared a lo largo de la arteria. insuficiencia aórtica por luxación del anillo. de manera que el vaso presenta dos paredes.

finalmente. incluso en las vértebras. Aneurisma disecante El substrato anatómico más frecuente en estos aneurismas es la enfermedad de Erdheim. Los aneurismas cerebrales se manifiestan con mayor frecuencia en adultos jóvenes y tienen predilección por el sexo femenino. Se encuentran especialmente en el sistema carotídeo.probable cuanto menor sea el calibre del aneurisma. no rara vez. ANEURISMAS POR DISPLASIA ARTERIAL Los territorios en que ocurren con mayor frecuencia son las arterias renales. Microaneurisma de Charcot Se trata de pequeños aneurismas cerebrales producidos por la hipertensión arterial a través de una hialinización o fenómenos necróticos de la pared vascular. en las ilíacas y en el tronco basilar. llamada también medionecrosis microquística. Una complicación particular de los aneurismas cerebrales es el infarto cerebral. en particular en los sitios de bifurcación. En estas últimas tienen especial importancia. Grandes aneurismas pueden producir una atrofia de órganos vecinos. múltiples. son: oclusión trombótica del aneurisma. pero puede ocurrir incluso en aneurismas aórticos. por alteraciones degenerativas y por procesos inflamatorios. Se trata de una degeneración mixoide de . compresión de la arteria por el hematoma subaracnoideo y. Aneurisma ateroesclerótico Generalmente son fusiformes. Típicamente son saculares. Los posibles factores patogenéticos. pueden medir poco milímetros hasta varios centímetros. espasmos vasculares. Histológicamente la pared del aneurisma carece de láminas elásticas. en este caso. las fibras musculares faltan total o parcialmente y están reemplazadas por tejido colágeno. se producen especialmente en la aorta abdominal. En la aorta y en las coronarias los aneurismas ateroescleróticos pueden ser saculares. ANEURISMAS POR ALTERACIONES DEGENERATIVAS A éstos pertenecen: el microaneurisma de Charcot. Su ruptura puede llevar a una hemorragia cerebral masiva. 1-43). PATOGENIA Patogenéticamente pueden distinguirse aneurismas por displasia arterial. el aneurisma ateroesclerótico y el aneurisma disecante. las mesentéricas y las cerebrales. Se producen especialmente en las arterias lentículo-estriadas. que ocurre preferentemente en la aorta (Fig.

una leguminosa que contiene una substancia tóxica. ha dado origen a la denominación de aneurisma inflamatorio DESARROLLO EMBRIONARIO DEL PULMON El primordio del aparato respiratorio se reconoce ya en el embrión de tres semanas de edad gestacional. luxación del cristalino y degeneración mixoide de las válvulas cardíacas. En alrededor de la cuarta parte de los casos en mujeres se trata de embarazadas o puérperas. el aneurisma disecante es más frecuente en hombres que en mujeres en una razón de 2-3:1. Esto ha hecho pensar que hay otros factores patogenéticos en el aneurisma disecante. coartación aórtica. Se reconocen cuatro fases del desarrollo del árbol broncopulmonar: . Esta alteración puede ocurrir en forma aislada o dentro del síndrome de Marfán. aracnodactilia. entre los cuales la hipertensión arterial parece desempeñar un papel importante. en algunas de las cuales se ha comprobado también una disección de las arterias coronarias con degeneración mixoide. que contienen abundantes mucopolisacáridos ácidos. Estas últimas alteraciones son inespecíficas. Por último hay casos en que fuera de la disección la aorta no muestra alteraciones microscópicas. y el 70% de los pacientes son hipertensos. De hecho. Los aneurismas micóticos generalmente son pequeños. En otros casos de aneurismas disecantes la túnica media de la aorta muestra disminución de las fibras elásticas y fibrosis. de manera que se forman pequeñas cavidades. pero también pueden producirse en otros síndromes displásticos como en el de la cutis laxa. Típicamente se forman por traumatismos arteriales. Aparece como una evaginación endodérmica de la parte ventral del intestino anterior. con abundantes elementos celulares. cuyos restantes caracteres son: marcada leptosomía. Experimentalmente se pueden reproducir alteraciones similares en la intoxicación por Lathyrus odoratus. los microquistes. El tejido granulatorio que se forma en estos casos. Los factores etiológicos de la degeneración mixoide de las arterias no se conocen. PSEUDOANEURISMAS En el pseudoaneurisma la pared de la zona dilatada está formada por tejido de reparación y no por la pared arterial misma. Este material se encuentra aumentado también entre el resto de las fibras musculares y elásticas. pueden ser secuelas de la enfermedad de Erdheim.la media acompañada de destrucción y disolución de las láminas elásticas. reconocibles sólo microscópicamente. Se producen por lo general en procesos sépticos en que los agentes microbianos lesionan la pared arterial. También puede producirse en casos de una ruptura paulatina de un aneurisma a través de microrupturas. ANEURISMAS POR INFLAMACIÓN A este grupo pertenecen principalmente el llamado aneurisma micótico y el luético.

El desarrollo de las ramas de la arteria pulmonar sigue el curso de los bronquios. Los neumocitos I y II se originan a partir de neumoblastos. La producción de secreción mucosa y serosa comienza en la 24a semana y se completa en la 26a semana. c) fase canalicular (17ª a 26ª semanas) y d) fase alveolar (26ª semana hasta el nacimiento). se diferencian las células de Clara en los bronquíolos terminales y respiratorios. es simultáneo con el de las venas pulmonares y se completa alrededor de la 20a semana. Estructuras túbulo-acinares se reconocen en la 25a semana. que se bifurca en evaginaciones laterales llamadas yemas pulmonares . En la fase pseudoglandular hay bifurcación y capilarización de los segmentos broncopulmonares. Sólo después de la aparición de los neumocitos I y II. El primordio respiratorio crece hacia la región caudal y se separa definitivamente del intestino anterior. luego en los bronquios.a) fase embrionaria (4ª a 7ª semanas). en los sacos alveolares y alvéolos. . En la fase embrionaria el divertículo respiratorio comunica con el intestino anterior y ulteriormente queda separado del mismo por el tabique tráqueoesofágico. En el epitelio de las vías respiratorias se diferencian primero las células neuroendocrinas de Feyrter. El brote derecho se divide en tres ramas y el izquierdo. músculo liso y vasos sanguíneos. las caliciformes (13a semana). las células ciliadas (9a a 10a semanas) y posteriormente. Los vasos sanguíneos intraacinares comienzan a desarrollarse a partir de la 16a semana y continúa en la vida posnatal. antecede al de las ramas de las arterias bronquiales. El mesoderma que rodea el árbol bronquial se diferencia en cartílago. los que alcanzan estrecho contacto con los capilares de los tabiques conjuntivos. en forma centrífuga. Se alcanza el número de generaciones bronquiales que se tiene al nacimiento. en la séptima. Las glándulas bronquiales aparecen entre la 8a y 12a semanas de gestación. se diferencian los neumocitos I. Se forman 6 a 7 generaciones de sacos alveolares. similares a las de Kultschisky (7a a 8a semanas). como brotes del epitelio de revestimiento. delimitada por mesénquima (tejido conjuntivo) más laxo. b) fase pseudoglandular (8ª a 16ª semanas). en dos (bronquios principales). Los bronquios segmentarios se reconocen ya en la sexta semana y los subsegmentarios. Se forma un tubo mediano (tráquea). Se forman los bronquíolos respiratorios a partir de los terminales y se completa también la capilarización. En la fase canalicular se reconoce la estructura acinar. En la fase alveolar se completa la formación del sistema canalicular bronquíoloalveolar.

Anomalías de lobulación 3.8 m2. Al momento del nacimiento se estima un número de 20 a 25 millones de alvéolos y una superficie de intercambio gaseoso de 2. MALFORMACIONES DEL PULMON La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2% del total de autopsias de neonatos y niños. Secuestro pulmonar y pulmón accesorio 4. AGENESIA. Enfisema congénito 6. Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar. Las malformaciones vasculares pueden originarse tanto por defectos del esbozo como de la diferenciación broncoalveolar. Agenesia. Las malformaciones pulmonares pueden agruparse de la siguiente manera: 1. de grado variable y se complican de infecciones secundarias y sobrecarga del ventrículo derecho.El desarrollo posnatal del pulmón se caracteriza por la formación de conductos alveolares y de alvéolos maduros. Malformaciones vasculares del pulmón Los tres primeros grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar. Las malformaciones pulmonares producen en general trastornos funcionales. No se produce un brote bronquial de . En el adulto se calcula que existen 300 millones de alvéolos y unos 80 m2 de superficie de intercambio gaseoso. aplasia e hipoplasia pulmonar 2. La maduración pulmonar se alcanzaría por dos mecanismos: multiplicación alveolar y aumento del volumen de los alvéolos en forma proporcional al aumento de volumen de la caja torácica. Quistes congénitos pulmonares 5. Agentes causales se desconocen. APLASIA E HIPOPLASIA PULMONAR En la agenesia pulmonar hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestación. El grupo del enfisema congénito corresponde a alteraciones de la diferenciación alveolar.

asplenia y defectos de la caja torácica.016 en prematuros y de 0. En casos límites tanto el peso absoluto del pulmón como el aspecto histológico son útiles para formular el diagnóstico definitivo. En algunos casos pueden estar ausentes sólo segmentos. La hipoplasia puede interpretarse en estos casos como consecuencia de los siguientes mecanismos: 1. La agenesia puede ser lobar o pulmonar total. fístula tráqueo-esofágica. El pulmón conservado está aumentado de tamaño. en cambio.026 (a las 28 semanas) a 0. Venas pulmonares no se encuentran.013 es indicador seguro de hipoplasia. defectos septales ventriculares. También en cardiomegalia. pero con disminución del número. . Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan predominantemente el pulmón izquierdo. en la aplasia. Hay casos con hipoplasia bilateral. La agenesia de un lóbulo afecta generalmente el lóbulo medio derecho o lóbulo inferior izquierdo. desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica. malformaciones renales y disrrafias. Histológicamente . uni o bilateral. La agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida. en esta forma el pulmón presenta un aspecto similar al del pulmón de 16 a 20 semanas de gestación. es de 0. de tal manera que el factor mecánico no es tan decisivo. En 50% de los casos hay otras malformaciones como anencefalia. Disminución del espacio para el desarrollo del órgano. atresia esofágica.021 (recién nacidos) con un límite bajo de 0. de tejido pulmonar displástico.013 en niños de término. existe un brote rudimentario. A menudo presenta anomalías de lobulación o del origen de los bronquios. acardia. Se asocia a otras malformaciones como anencefalia con raquisquisis total. Si existen venas pulmonares. pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración de los mismos. Así se reconocen dos grandes grupos: a) hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados. En la agenesia no hay en absoluto desarrollo del pulmón. En recién nacidos eutróficos. y. ascitis y quistes intratorácicos. hidrotórax. de pocos centímetros de diámetro.la tráquea. sin malformaciones. como sucede característicamente en defectos diafragmáticos con prolapso de vísceras abdominales. que es el cuociente entre el peso pulmonar y el peso corporal. Se asocia de regla a otras malformaciones como defectos del diafragma. b) hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y alvéolos. éstas drenan a la vena ázigos o a la aurícula derecha. La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la aorta. Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40% del peso esperado para la edad gestacional. Para estimarlo se ha propuesto el índice pulmonar . en ausencia de malformaciones mayores. etc. defectos de la caja torácica. En mortinatos un índice menor de 0. agenesia del aparato urogenital.

En estos casos hay alteración de la maduración pulmonar. especialmente los casos con defectos del diafragma. Rara vez se encuentra un pulmón unilobular. Más frecuente es encontrarlas en combinación con otras malformaciones del pulmón. se consideran variaciones anatómicas. Cuando se presentan en forma aislada sin repercusión funcional. pero poseen bronquios independientes.2. Se ha descrito un pulmón en herradura en el cual hay fusión pulmonar parcial retropericárdica. pero también habría casos con alteraciones alrededor de las 20 semanas. ANOMALÍAS DE LA LOBULACION PULMONAR Constituyen el 75% de todas las anomalías pulmonares. En algunos casos este tejido accesorio puede estar comunicado al esófago o al estómago (malformación broncopulmonar-intestino anterior). . Hipoplasia en oligohidroamnios con o sin malformaciones renales. 4. La irrigación proviene en general de la arteria aorta o de sus ramas y no existe conexión alguna con el árbol tráqueobronquial. Más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. La hipoplasia parece originarse alrededor de las 10 a 12 semanas de gestación. Hipoplasia sincrónica con malformaciones orgánicas graves. También puede encontrare una inversión de la lobulación: tres a izquierda y dos a derecha. La mayoría de los pacientes fallece antes del año de vida. el tejido accesorio suele ser displástico. En estos casos se afecta un lóbulo o segmento aislados. un pulmón es más pequeño. del sistema cardiovascular y del bazo. La relación de estas condiciones no está aclarada. Se ha descrito un defecto en la producción de prolina por el riñón fetal. usualmente. La formación de lóbulos supernumerarios se explica por una segmentación adicional de las primeras generaciones de bronquios. como anencefalia y raquisquisis y disrrafias ventrales. TEJIDO PULMONAR ACCESORIO Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar se denomina a islotes de tejido pulmonar. como se ve en situs inversus totalis . En las malformaciones esplénicas es frecuente la alteración pulmonar con tres lóbulos en ambos pulmones (síndrome de Ivemark o de asplenia ) o dos lóbulos en ambos pulmones (síndrome de poliesplenia ). que anatómica y funcionalmente están completamente separados del pulmón normal. extrapulmonares e intrapulmonares. organoides. 3. Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial congénita.

El drenaje venoso es hacia la vena ázigos o cava inferior. Puede estar adosado o alejado del pulmón (pulmón accesorio ).4% de las autopsias de neonatos y niños. Este último puede ser intratorácico. Los quistes congénitos de tipo periférico suelen ser múltiples.2 a 0.El secuestro extralobular está completamente separado del pulmón y posee su propia pleura. Malformación adenomatoide-quística Quistes Congénitos Corresponden a quistes originados por alteración de la diferenciación bronquiobronquiolar y por lo tanto pueden comprometer el brote bronquial completo (pulmón sacular unicameral). lóbulos o ambos pulmones. hasta los alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o displasia alveolar). La irrigación viene de la aorta y sus ramas y. esta última condición significa riesgo de infección y también de hiperinsuflación con atelectasia del tejido adyacente. pueden ser asintomáticos. más raramente. Constituye el 10% de los casos de tejido pulmonar accesorio. Hay formas circunscritas y formas difusas. QUISTES PULMONARES CONGENITOS Comprenden 0. Los quistes congénitos de tipo central son perihiliares y solitarios. La forma difusa o pulmón poliquístico está constituida por . o porciones de bronquios mayores (quistes centrales) o bronquíolos (quistes periféricos). músculo liso y cartílago hialino. La mayoría se origina en la fase de formación del árbol bronquial y son por lo tanto epiteliales. Cursan en forma asintomática y más del 50% de los casos se descubre después de los 20 años de edad. o bien. Pueden agruparse en las formas siguientes: 1. Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares. en la cavidad pleural o en la pericárdica. pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales. Pueden ser ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) o comunicantes. La pared está revestida por epitelio respiratorio y bajo éste. de la arteria pulmonar. especialmente por crecimiento de los quistes o infección. o cursar con trastornos funcionales respiratorios. Clínicamente. pero las infecciones son raras. El secuestro intralobular se encuentra en el pulmón mismo y comparte la misma pleura visceral. Quistes congénitos: a) tipo central b) tipo periférico 2. intraabdominal (pulmón abdominal ). pueden comprometer segmentos.

como malformaciones cardíacas. de ramas de la aorta. del esqueleto. La anomalía se manifiesta en el período neonatal. hemorragias y fibrosis. Se han descrito casos familiares y en gemelos. Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial. Macroscópicamente. Los quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago hialino. especialmente el tipo II. hernias diafragmáticas y malformaciones renales. del pulmón en el período neonatal o lactancia. trisomía 18 y síndrome de Kartagener. del riñón y atresia gastrointestinal. El tejido intersticial está sin alteraciones aparentes. La irrigación proviene del sistema correspondiente al lóbulo afectado. mucosa poliposa revestida por epitelio respiratorio. En aproximadamente 40% de los casos hay malformaciones asociadas como malformaciones cardíacas y de los grandes vasos. ocasionalmente algo fibrosado. También se observan en esclerosis tuberosa. rara vez en la infancia. Microscópicamente. infecciones. El 90% de los casos se limita a un lóbulo y en 10% puede ser bilobar. La zona comprometida se observa aumentada de tamaño.cavidades de tamaño muy variado. se observa un lóbulo comprometido (50% lóbulo superior izquierdo. síndrome de Marfán. se encuentran bronquíolos y conductos muy dilatados. Los quistes son más grandes cuanto más temprano en la organogénesis se produce la alteración. hidrops fetalis y otras malformaciones. Se acompaña de hidroamnios. en la malformación adenoidequística están afectados bronquíolos. usualmente unilobar. Sólo en el 10% de los casos puede haber más de un lóbulo afectado. pared con músculo liso y fibras elásticas y ausencia de inflamación. Existen casos aislados con irrigación independiente. En el 40% de los casos . Enfisema congénito lobular Se trata de una hiperdistensión crónica. con áreas más sólidas. más raramente en la infancia. al corte hay quistes de variados tamaños. La muerte se produce por infecciones respiratorias y por compresión de estructuras vecinas. en cambio en el pulmón en esponja. conductos alveolares y alvéolos. Histológicamente. Causa y patogenia son desconocidas. pero más bien pequeños. que comprometen cualquiera de ambos pulmones con igual frecuencia. El aspecto macroscópico puede ser similar al del pulmón en esponja . pero mientras en este último la anomalía afecta a bronquios y bronquíolos. Malformación adenomatoide-quística Es una malformación unilateral del pulmón constituida por estructuras bronquiolares y ductales anómalas. las cavidades son pequeñas y uniformes en tamaño. hay dilatación acentuada de alvéolos y conductos alveolares. Las complicaciones son: el neumotórax. 25% lóbulo inferior derecho).

. El 75% de los casos fallecen en el período neonatal. Factores que podrían tener importancia en la génesis de esta forma de enfisema son estenosis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa. Cada una mide hasta 5 mm. ductus persistente. también se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fibrosis alveolar. delimitados. con desarrollo simultáneo de colaterales compensatorias. interlobulillares e intralobulillares. obstrucción o compresión extrínseca del bronquio. drenaje venoso anómalo de las pulmonares. derecha o izquierda. En el 30% de los casos hay malformaciones cardiovasculares asociadas. Linfangiectasia congénita del pulmón En esta condición existe un aumento del número y dilatación de vasos linfáticos subpleurales. En estos casos hay una alteración del brote ventral de la arteria branquial. constituidos por vasos sanguíneos de paredes delgadas. con una arteria aferente y una vena eferente. aplasia de la arteria pulmonar izquierda. Fístula arterio-venosa intrapulmonar Se encuentra en focos subpleurales. que de regla es múltiple (estenosis periférica múltiple de ramas pulmonares ). También puede encontrarse una fístula arterio-venosa con gran componente telangiectásico en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. como estenosis valvular pulmonar. Anomalías vasculares intrapulmonares El pulmón afectado puede ser hipoplástico o presentar una transformación quística parenquimatosa. Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulmón y también más grandes en la zona del hilio pulmonar.el diagnóstico se realiza al mes de vida y al año el 80% de los casos es sintomático. La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y concéntrica de la íntima. Estudios morfométricos apoyan que el fenómeno principal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis. Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado régimen de presiones. En 30 a 50% de los casos hay malformaciones cardíacas y también síndrome de asplenia y anomalías venosas. tetralogía de Fallot. fluye de estas cavidades líquido claro. No hay hiperplasia de músculo liso ni endotelios prominentes como suele verse en las linfangiectasias adquiridas. La fase crítica de desarrollo de linfangiectasias pulmonares congénitas va de la 14a a la 20a semanas de gestación. Son congénitas y pueden evolucionar años en forma asintomática. Puede desarrollarse una hipertensión pulmonar. Al corte. solitarios. gigantismo alveolar y alteraciones cardíacas. Se piensa que etiológicamente la lesión arterial está relacionada con una infección rubeólica.

Las causas son obstrucción de las vías respiratorias (malformaciones. se ve como una capa continua de células cúbicas. Histológicamente el epitelio alveolar es prominente. bien delimitada. 2-1). los pulmones son rojo oscuro y están completamente desprovistos de aire. rotura de ampollas enfisematosas a hidrotórax de pequeña magnitud. El ejemplo clásico de la atelectasia por relajación o atelectasia amyzica (muvzein. seca con escasa o nula crepitación. Se reconocen dos formas de atelectasia: la atelectasia primaria o fetal y la atelectasia secundaria o adquirida. aspiración). rojo oscuro.ATELECTASIA Consiste en una aireación incompleta o nula de los pulmones. compresión y obstrucción con reabsorción. El término deriva de ajtelhv" (atele-vs) (incompleto ) y ejvktasi" (éktasis) (expansión ) En rigor debiera aplicarse a pulmones que no se han distendido nunca. El pulmón se colapsa hasta alcanzar un volumen de 150 a 300 ml. La circulación . ATELECTASIA SECUNDARIA Los mecanismos son relajación (falta de succión). Esta condición es secundaria las más de las veces a traumatismos torácicos. o sea al nacer (congénita) y el término colapso debiera reservarse para pulmones que han tenido expansión previa. anémica. húmeda. La atelectasia crónica conduce con frecuencia a la induración atelectásica. hiperplasia del epitelio alveolar y un aumento del tejido elástico (cirrosis elástica) y frecuentemente organización del exudado alveolar. (myvzein) succionar ) se observa en el neumótorax. y se caracteriza por entrada de aire o líquido al espacio pleural con aumento de la presión sin que alcance a comprimir (normalmente es negativa y mantiene el pulmón en un estado de tensión elástica). La prueba de la flotación o docimasia es negativa. Se palpan difusamente compactos. con escasa o nula crepitación (Fig. estímulo respiratorio inadecuado (hemorragias encefálicas) y falta de sustancia tensoactiva pulmonar (inmadurez: membranas hialinas idiopáticas). La atelectasia crónica se observa como un área deprimida. limitada. Se produce en estos casos fibrosis intersticial con organización del edema (carnificación). La atelectasia aguda se observa como una zona de pulmón deprimida. Son reversibles. ATELECTASIA PRIMARIA En los mortinatos.

que avanza en dirección al hilio. las atelectasias lobulares y segmentarias (cuerpos extraños. La atelectasia por compresión suele ser focal y se produce por desplazamiento y aumento de la presión del tejido adyacente. etc) y las atelectasias lobulillares y acinosas (microatelectasias. permanente e irreversible de los bronquios medianos y pequeños (cuarta a novena generaciones). como un muñón hiliar. BRONQUIECTASIA Se entiende por tal la dilatación anormal. Son antecedentes frecuentes el sarampión y la tos ferina (coqueluche). Aparece colapsado. en 24 a 48 horas. La atelectasia por obstrucción puede ser aguda o crónica. El aire apresado es reabsorbido por la circulación indemne. contribuye a la formación de . Contiene la cantidad mínima de aire por lo que crepita débilmente. Los bronquíolos terminan en pequeños fondos de saco. con anemia y edema. Esta interpretación es aún válida y se considera que la inflamación bronquial juega un papel central. tumores. También cualquier condición que produzca colapso por absorción en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente.queda reducida a un mínimo por aumento de la resistencia secundaria al colapso vascular y vasoconstricción refleja. anémico y gris. quistes. en los que la estasis de secreciones y la infección secundaria. etc. Los tumores. producen compresión del tejido pulmonar adyacente. Es importante recalcar que se trata de una dilatación permanente e irreversible (Fig. que ocupan espacio. debilitamiento y ulterior dilatación. Los derrames pleurales laminares comprimen el pulmón desde las partes dorsales y basales. el pulmón vuelve a desplegarse. La obstrucción bronquial deja un territorio sin flujo aéreo. Dilataciones reversibles se observan frecuentemente en neumonías bacterianas y neumonitis vírica. 2-2). El tamaño de la atelectasia depende del tamaño del bronquio obstruido. bronquiolitis. mantienen una inflamación progresivamente destructiva. La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamación más frecuentemente asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. El aire del acino se reabsorbe en minutos y el de un lóbulo. Se distinguen el colapso pulmonar masivo (secreciones espesas en todo el árbol bronquial). elástico. La estructura hística permanece indemne y al extraer el neumotórax. shock). PATOGENIA Laennec (1819) fue quien describió la bronquiectasia y sugirió que se debía a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared. En esta situación de colapso por relajación. gris pardusco. cavernas tuberculosas. el pulmón aparece pequeño.

Existe una predisposición hereditaria. En estos casos habría una destrucción de las células nerviosas ganglionares del bronquio por los productos de desintegración de la forma leishmanioide del Tripanosoma cruzii . Al corte. Bronquiectasias adquiriridas o secundarias a) Cilíndricas b) saculares BRONQUIECTASIAS CONGENITAS Serían consecuencia de una diferenciación alveolar nula o insuficiente del tejido pulmonar fetal. producirían estasis de secreciones con bronquitis destructiva ulterior y además hiperinsuflación. Los bronquios terminan en dilataciones saculares. Si bien en principio la morfogénesis es distinta de la del pulmón en esponja (en este último hay desarrollo de alvéolos) en la práctica puede ser muy difícil la distinción. ya sea por cicatrices. La capa muscular está hipertrófica y los cartílagos poco desarrollados. Se encuentran algunas linfangiectasias. neoplásicos o aspiración de cuerpos extraños. etc. dilatados y se extienden hasta la zona subpleural. a menudo muy adherido a la pared torácica. . no hay evidencias microscópicas de que haya existido tejido pulmonar entre ellas. La estenosis bronquial cercana al hilio pulmonar. incluyendo focos linfoides. La enfermedad produce síntomas tempranamente y el pulmón afectado es pequeño. A diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas. sinusitis crónica y bronquiectasias) y en la mucoviscidosis (fibrosis quística). Bronquiectasias congénitas o fetales o primarias 2. Los bronquios parecen terminar abruptamente y se comunican con escasos bronquíolos normales. Las paredes bronquiales muestran grados variables de inflamación. los bronquios se observan tubulares. Las bronquiectasias congénitas se observan frecuentemente en síndrome de Kartagener. sinostosis cérvico-torácica ). cardiopatías congénitas. El resultado de esta inhibición es una transformación en panal de abeja de todo el pulmón o de algunos segmentos. compresión extrínseca por grandes ganglios linfáticos tuberculosos. síndrome de Sjögren. como en el síndrome de Kartagener (situs inversus totalis. La neuroparálisis por destrucción inflamatoria es un mecanismo sugerido en la enfermedad de Chagas.bronquiectasias por dilatación compensatoria del bronquio. Las bronquiectasias se clasifican en: 1. anormalidad de Klippel-Feil (brevicollis . pero con glándulas y otros elementos indemnes.

ocasionalmente enfisematoso. Al corte. principalmente zonas dorso-basales y látero-basales. Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran en los lóbulos inferiores. hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. en pacientes con déficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles. Se compromete más frecuentemente el lóbulo superior izquierdo con poco engrosamiento pleural. El tejido conjuntivo peribronquial está aumentado y el tejido pulmonar adyacente está atelectásico. la desnutrición. El pulmón alrededor de la lesión es normal. Los bronquios pueden ser abiertos hasta cerca de la pleura y terminan en sacos ciegos rodeados por un tejido pulmonar fibroso. Los bronquíolos y los pequeños bronquios dilatados muestran una bronquitis linfoplasmocitaria y purulenta extensa. hiperémica y el lumen estenosado por pliegues mucosos prominentes. En las bronquiectasias saculares es más frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor (osteoartropatía néumica hipertrófica de Pierre Marie). las metástasis cerebrales con desarrollo de abscesos (12-16%). Suele encontrarse en fibrosis quística. Los bronquios proximales tienen la mucosa engrosada. COMPLICACIONES DE LAS BRONQUIECTASIAS Las complicaciones más frecuentes son el síndrome de supuración broncopulmonar. no alcanzan hasta la pleura y el parénquima escapa a la destrucción. se observan numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas.BRONQUIECTASIAS ADQUIRIDAS Bronquiectasias cilíndricas Los bronquios afectados están transformados en tubos de paredes gruesas. Las alteraciones son focales y generalmente están afectados bronquios medianos. cuya luz aumenta desde los bronquios segmentarios hacia la periferia. . Bronquiectasias saculares Los síntomas aparecen algo más tarde y las infecciones de los senos paranasales se observan en el 75% de los casos. bien aireado. Esta forma de bronquiectasia sería el resultado de una bronquitis aguda con destrucción precoz de la pared bronquial y que no progresa en su extensión. En la infancia y en adultos jóvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales en la pared de los bronquíolos afectados (bronquiectasias foliculares). que se continúan con bronquios y llenas de mucus o de pus. El parénquima distal puede estar inflamado. En el 6% de los casos aparece una amiloidosis tipo AA. En la pared hay destrucción parcial de fibras musculares lisas y cartílago.

Por otro lado. Este fenotipo se asocia a un alto riesgo de enfisema pulmonar. Se ha demostrado que el humo del cigarrillo es capaz de estimular los macrófagos en la liberación de quimiotaxinas. Esta es producida por polimorfonucleares y en menor grado por macrófagos. Enfisema panacinar (panlobulillar) . También estimula la liberación de elastasa. Actualmente muy poco se conoce sobre la posible patogenia del enfisema acinar distal o paraseptal Existen observaciones que sugieren que algunos trastornos de la microcirculación jugarían también un papel importante en las lesiones tempranas del enfisema. El enfisema es muy frecuente en fumadores. En humanos fumadores se ha demostrado una disminución de los niveles de a-1-Pi funcionales en el lavado broncoalveolar. que es la más importante de las sustancias capaces de neutralizar la actividad de la elastasa pancreática y de la neutrófila. pero también se han reproducido el acinar proximal y el irregular con inhalación de cloruro de cadmio. PATOGENIA En el estado actual de los conocimientos sobre la patogenia del enfisema consideran modelos experimentales en animales y evidencias clínicas.ENFISEMA Enfisema pulmonar es ampliación de los espacios aéreos distales (acinares) al bronquíolo terminal debido a desaparición de tabiques alveolares. NOMENCLATURA La nomenclatura del enfisema es confusa en algunos textos. como por ejemplo la a-1-inhibidora de proteasa. Según esta teoría el enfisema sería consecuencia de una degradación de las fibras elásticas inducida por enzimas elastolíticas endógenas. se asocia al déficit de antiproteasas normales. El gene normal es PiM y el anormal (déficit) es el PiZ. De ésta se reconocen aproximadamente 20 fenotipos clasificados en el sistema Pi. inhibe la actividad antielastasa normal y reduce la capacidad de resíntesis de elastina. de los cuales se ha elaborado la hipótesis elastasa-antielastasa. con lo que se produce agregación de neutrófilos. Corresponde a una atrofia numérica del parénquima pulmonar. El enfisema experimental como consecuencia de la instilación bronquial de elastasa es de tipo panacinar. predominantemente elastasa. El tipo homozigoto PiZZ se manifiesta como niveles séricos bajos de a-1-Pi. Se prefiere la sistematización de Thurlbeck (1976).

Debe tenerse presente que los casos puros son raros. Se asocia a bronquitis crónica.Enfisema acinar proximal (centrolobulillar. Enfisema acinar proximal Se caracteriza por un daño selectivo o predominante de las porciones proximales del acino. queda un número importante de casos inclasificables. en los márgenes de lobulillos y acinos (periacinar) y a lo largo de vasos sanguíneos y vías aéreas (lineal). Aun así. es decir de los bronquíolos respiratorios y de conductos alveolares (Fig. 2-3 y 2-4). Enfisema acinar distal Hay compromiso predominante de sacos alveolares y también de conductos alveolares y es más prominente hacia la zona subpleural (enfisema superficial). Más frecuente en porciones anteriores y posteriores de lóbulos superiores y superficie posterior de los inferiores. Enfisema panacinar Se observa con mayor frecuencia en las zonas inferiores y bordes anteriores de cada pulmón. Pueden encontrarse fibrosis e inflamación leves de las paredes alveolares remanentes. fibrosis focal e infiltración mononuclear. Macroscópicamente hay pérdida del contraste normal entre alvéolos y conductos alveolares con aparente simplificación de la arquitectura pulmonar. Existe una forma idiopática o esencial. centroacinar) Enfisema acinar distal (paraseptal) Enfisema acinar irregular (paracicatrizal) La identificación de cualquiera de las variedades de enfisema es más fácil al examen macroscópico. Puede ser . Se encuentra ocasionalmente en forma incidental en personas mayores de 70 años. oclusión bronquial y bronquiolar (síndrome de Swyer-James o de MacLeod). Los espacios adyacentes y tejidos circundantes característicamente contienen gran cantidad de pigmento negro. Las lesiones predominan en lóbulos superiores y segmentos póstero-apicales y segmentos superiores del lóbulo inferior. Predomina en hombres y en fumadores. tabiques interlobulillares y bronquíolos. a lo largo de tabiques interlobulillares (paraseptal). Este tipo de enfisema se asocia a déficit de a-1-antitripsina (70-80% de los casos). Es más acentuado en las bases. enfisema acinar proximal y enfisema irregular. mucho más frecuente es encontrar una mezcla de los diversos tipos. mujeres. Habitualmente es de extensión limitada. La forma pura es rara y generalmente se asocia a enfisema acinar proximal. Las alteraciones aumentan hasta que la pérdida de tejido es de tal magnitud que quedan solamente las estructuras vasculares. en la superficie diafragmática y mitad inferior de la cara anterior y no asociado a bronquitis crónica.

sepsis neonatal y también anemia de células falciformes (hipercoagulabilidad). intubación inadecuada.idiopático. neumoconiosis e insuficiencia cardíaca. hay alvéolos distendidos y pueden comunicarse con el espacio pleural. Las ampollas más grandes en el hilio pueden comprimir los vasos pulmonares. 2-5). En ancianos. arterioesclerosis y arteritis pulmonar. estenosis congénita de la tricúspide. Es el tipo más frecuente. especialmente secuelas apicales de tuberculosis (20-40%). asociado a enfisema acinar proximal.también de las venas . Los trombos pueden calcificarse. no sistematizado. Ocasionalmente puede observarse asociada a tuberculosis pulmonar. cuello y tronco. En niños se observa en relación con maniobras de resucitación. atelectasia y aspiración. etc. en traumatismos. punción pulmonar. bronquitis crónica y limitación crónica del flujo aéreo. Signos morfológicos indirectos son espacios claros alrededor de las estructuras vasculares y bronquiales y atelectasia lobulillar perifocal. Enfisema irregular Invariablemente asociado a cicatrices. estenosis pulmonar no complicada. coqueluche. enfisema. anestesia intratraqueal.se observa cuando el flujo pulmonar está reducido. desintegrarse. TRASTORNOS CIRCULATORIOS DEL PULMON TROMBOSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES La trombosis de las ramas pulmonares puede ser secundaria a heridas y traumatismos. En esta condición el aire escapa al intersticio donde forma burbujas de 1 a 2 mm de diámetro (Fig. reblandecerse. fracturas costales. La trombosis de ramas pulmonares menores . ENFISEMA INTERSTICIAL No corresponde a un enfisema según el concepto anterior. El compromiso acinar es irregular. Microscópicamente. sin predominio de región alguna. como en la tetralogía de Fallot (70 a 90% de los casos). Primero se observan bajo la pleura. infectarse y dar origen a embolias. . desecarse. especialmente donde se fusiona con los tabiques interlobulillares y se extiende al hilio por los espacios perivasculares y de ahí puede hacerlo al mediastino.

número y calidad de émbolos. Embolía trombótica Según tamaño y localización se distinguen: a) la gran embolia. Son rojizos. Las embolias pequeñas sólo cuando son múltiples y bilaterales (embolia masiva) suelen ser mortales. Las dos primeras formas son causa de muerte súbita o relativamente rápida. intervenciones de cirugía mayor y enfermedades cardiovasculares. Es causa de muerte en más del 5% de los casos. en arterias medianas y periféricas y d) la microembolia. vésico-uterino. Sobresalen característicamente en la superficie de corte en forma de gusanos . c) la embolia pequeña. secos. Después de la primera semana están adheridos laxamente a la pared vascular y adquieren un tinte rojo-pardusco. los rellenan y distienden. b) la embolia lobular. presentan un tinte amarillo- . En el 80% de los casos los émbolos se enclavan en ambos pulmones. Los émbolos trombóticos recientes se hallan libres en el lumen de los vasos comprometidos. Las microembolias rara vez son causa de muerte y por lo general indican coagulación intravascular diseminada. en las arterias lobulares de uno o ambos pulmones. en cuestión de horas. El 45% de éstos se localizan en las piernas (femorales) y un 30% en la pelvis (plexos prostáticos. hemorroidales). Se consideran factores predisponentes la edad avanzada. y la poca actividad corporal. especialmente en el lado derecho. que se reconoce sólo microscópicamente en las arterias pulmonares más pequeñas y en arteríolas. Estos efectos tan variados dependen aparentemente de factores tales como tamaño. Las consecuencias de la embolia pulmonar son muy variadas: en un extremo. puede ser la causa inmediata de muerte súbita (15% de los casos). Más frecuentemente se encuentran en lóbulos inferiores. en el otro. En diversas casuísticas de autopsias se encuentran frecuencias que varían de 10 a 25% de los casos estudiados. mal estado nutritivo. el sobrepeso.EMBOLIA PULMONAR Es un fenómeno muy frecuente. Más del 90% de los émbolos trombóticos derivan de trombos venosos. del estado funcional de la circulación menor (anastomosis intrapulmonares) y de la capacidad funcional del corazón derecho. granulares. Los más antiguos muestran claros signos de organización. inelásticos y quebradizos. puede pasar inadvertida clínicamente. La embolia más frecuente es la trombótica. vaginales. en el tronco pulmonar o en las arterias principales.

Embolía aérea Corresponde al paso de aire al torrente circulatorio a través del territorio venoso periférico. El émbolo adiposo se origina principalmente en fracturas de huesos largos (fémur y tibia). y que una inyección de 20 ml por segundo produce síntomas. en el parto o alumbramiento. por lo tanto. heridas penetrantes torácicas. En estos casos. Embolía de líquido amniótico Puede originarse en cualquier momento del embarazo. muerte fetal . quemaduras. La mayoría de los casos ocurren en la 35a a la 42a semanas de gestación. Se estima que un volumen de aire cerca de 5 ml por Kg de peso basta para producir la muerte. También puede haber edema pulmonar agudo.blanquecino y están firmemente adheridos a la íntima del vaso. pero pueden ser letal en el adulto 200 ml si pasan a la circulación en pocos segundos. se acompaña de agregación eritrocitaria y fenómenos de coagulación intravascular. Factores predisponentes son edad avanzada de la madre. Son deformables y pueden traspasar el lecho capilar y. la oclusión vascular suele ser transitoria o bien producir sólo estenosis. fracturas múltiples. El cuadro morfológico corresponde a una mezcla de edema pulmonar difuso y signos secundarios a la coagulación intravascular local. Las grandes cantidades de aire producen oclusiones en la microcirculación. especialmente con circulación extracorpórea. traumatismos de partes blandas. sino de grandes gotas que alcanzan hasta 100 mm de diámetro. operaciones. inyección intravenosa de aire en procedimientos radiográficos o por catéteres y ventilación mecánica. A menudo. Las pequeñas cantidades de aire se reabsorben rápidamente. La retunelización está completa ya al año de evolución y suelen encontrarse bandas fibrosas aplanadas. Alrededor de las burbujas en el pulmón pueden encontrarse leucocitos y plaquetas. Embolía grasa o adiposa No se trata de emulsión. Las causas más comunes son intervenciones quirúrgicas. masaje cardíaco. El así llamado síndrome de la embolia adiposa corresponde al paso de émbolos a la circulación sistémica después de traspasar el lecho capilar de los pulmones. que llegan a constituir redecillas en el foco original de adherencia a la pared arterial comprometida. En la autopsia se encuentran dilatación auricular derecha. se trata de un fenómeno subclínico. la que contiene una mezcla espumosa de aire y sangre.

triangular. INFARTO PULMONAR Se produce en cerca de la mitad de los casos con embolias trombóticas pulmonares. Macroscopía Se observa un foco bien delimitado. es posible que ocurra un infarto pulmonar en pacientes sin hiperemia pulmonar. éste se produce cuando además existe una hiperemia pasiva crónica del pulmón.intrauterina. edema. Usualmente no producen infarto pulmonar. En la mayoría de los casos no tienen repercusión clínica y son hallazgos del examen post-mortem. Embolía de médula ósea Habitualmente son secundarias a fracturas de huesos planos. Sin embargo. en el mieloma múltiple y junto con embolias tumorales (metástasis óseas de carcinoma). Evolucionan a la desintegración y rara vez a la organización. con el vértice hacia el hilio y la base hacia la pleura. a menudo con compromiso del borde costofrénico del pulmón. Al corte. hipertonía uterina y meconio en líquido amniótico. supuestamente cuando faltan las anatomosis bronco-pulmonares. El 75% se localiza en lóbulos inferiores. Estos émbolos se los encuentra en ramas pequeñas de la arteria pulmonar. excepto los del margen costofrénico (cuneiformes y base hacia el hilio) y los que ocurren en el espesor del pulmón que tienen un contorno elíptico. lo que se observa en oclusión de grandes ramas. . La pleura está solevantada y deslustrada con depósito de fibrina. Los infartos múltiples son dos veces más frecuentes que los únicos. El infarto pulmonar es hemorrágico. La localización corresponde a la de los émbolos. atelectasias focales y petequias o hemorragias algo mayores. desprendimiento prematuro de placenta. Se encuentran en alrededor del 15% de las autopsias. En general. lanugo y grasa de vérnix caseoso. Patogenia La embolia pulmonar por sí sola no es suficiente para producir un infarto pulmonar. Microscópicamente. la hiperemia pasiva condiciona un aumento de la presión capilar. Sólo cuando son masivas pueden ser causa de muerte. en los vasos sanguíneos se encuentran escamas córneas. contracciones uterinas intensas (uso de ocitócicos). El infarto excepcionalmente es anémico. Macroscópicamente los pulmones muestran aumento de peso. También pueden producirse por masaje cardíaco vigoroso. rara vez en venas y casi nunca en capilares alevolares. mucus. porque la irrigación continúa desde la circulación sistémica a través de las ramas bronquiales. Un infarto anémico también puede producirse dentro de una neumonía.

La pleura suprayacente muestra un exudado fibrinoso. Si se controla la infección. . Fase de necrofanerosis: en 2 a 4 días. reabsorción del exudado y colapso alveolar. La pleura suprayacente se retrae y se desarrolla un enfisema acinar irregular perifocal. subpleurales. hiperplasia epitelial alveolar. firme. Se observa fundamentalmente hiperemia y atelectasia con edema y hemorragia alveolares. Las fibras elásticas persisten en la cicatriz formando aglomeraciones o acúmulos enmarañados. INFARTO SEPTICO El infarto pulmonar séptico es consecuencia habitualmente de un émbolo infectado con bacterias (estáfilococos). Microscopía Fase temprana: comprende las primeras 12 a 24 horas postembolia. La hemorragia de esta caverna puede ser fatal. rojo vinoso. que frecuentemente evoluciona a pleuritis fibrinopurulenta. Este proceso lleva semanas a meses. especialmente Aspergillus y Mucorales . La estructura alveolar permanece identificable dentro del foco y hay colapso de la trama elástica y colágena. de centro necrótico o purulento (focos supurados) y periferia hemorrágica. Son múltiples. La cavitación resulta del reblandecimiento de un infarto infectado con fístula pleural o bronquial. La infección del área infectada con neumococos o estreptococos es relativamente frecuente.el foco es rojo. empiema pleural. más adelante. Los más grandes evolucionan a la organización con cicatrización. A partir de la segunda semana aparece desde la periferia tejido granulatorio que progresivamente reemplaza la zona infartada con cicatrización y pigmentación parda. seco. que histológicamente se caracteriza por hemorragia extensa y necrosis de los tabiques alveolares. hiperemia capilar acentuada y. quedan cavidades residuales que ulteriormente se colapsan y cicatrizan. Primero hay aumento de la lisis de eritrocitos. absceso. El absceso y la gangrena del infarto son fenómenos raros de observar. se desarrolla el infarto hemorrágico completo. Despué comienza la lisis de eritrocitos y el depósito de hemosiderina. Cada vez con mayor frecuencia se observan infartos infectados por hongos. liso. La zona circundante muestra cavidades alveolares rellenas de exudado fibrinoso. De regla se observa una pleuritis fibrinosa suprayacente. el tejido no crepita y es relativamente homogéneo. Fase de resolución: los infartos pequeños pueden ser completamente reabsorbidos. gangrena y cavitación (caverna postinfarto). Se observan algunos alvéolos bien aireados. Complicaciones Las complicaciones más frecuentes son consecuencias de una infección: neumonía.

que es considerada la respuesta local más efectiva. Staphylococcus aureus . la inmunidad humoral (IgA). la ortoatrofia inmunitaria y el bloqueo de los macrófagos por los polutantes. Streptococcus pyogenes . Corresponde a la bronquitis corriente del adulto. Influyen por otra parte. en orden de frecuencia. Las alteraciones anatómicas favorecen el desarrollo de infecciones bronquiales. Rinovirus (catarro). Los agentes bacterianos más importantes. Se observa compromiso bronquial secundario en las infecciones por virus Coxsackie y Echovirus . una sobreinfección bacteriana. lo cual hace que la cantidad de mucus como respuesta a una inflamación sea escasa. Adenovirus (adenoideo-faringo-conjuntival). parainfluenza. incluyendo tráquea. Una exudación leucocitaria predominante indica. porque el árbol bronquial es relativamente corto y permite una rápida entrada de microorganismos. BRONQUITIS AGUDA Afecta principalmente bronquios mayores. se habla de bronquitis o bronquiolitis aguda y de bronquitis crónica. Habitualmente es de curso benigno. infección por Citomegalovirus . Escherichia coli y otros. pero más grave en pacientes con bronquitis crónica. La reacción de la mucosa es principalmente linfocitaria en las virosis. La secreción mucosa en estos casos es poca. Además. En las personas mayores las enfermedades previas juegan un papel importante. generalmente. En la primera. ya que los mecanismos defensivos no están completamente desarrollados. sarampión). Según el predominio topográfico de la inflamación se distinguen: bronquitis aguda (traqueobronquitis) y bronquiolitis. En la bronquitis aguda se reconocen las siguientes variedades: . Herpes y varicela. Según el tiempo de evolución. Se identifican entre los más frecuentes: Myxovirus (gripe. las glándulas mucosas bronquiales se extienden sólo hasta la cuarta generación bronquial.BRONQUITIS AGUDA La inflamación aguda de las vías aéreas es más frecuente en la infancia y en la vejez. Por ejemplo. extrapulmonares. respiratorio sincicial. especialmente debilitados y ancianos. Micoplasma y virus de la ornitosis (psitacosis). esta inmadurez anatómica se asocia a una funcional. sólo comienza a reforzarse después del primer año de vida. Streptococcus pneumoniae . en la poliomielitis. Las causas más frecuentes de bronquitis aguda son las infecciones virales. son: Haemophilus influenzae . Los virus son la causa en más del 90% de los casos de bronquitis aguda.

Existe el gran peligro de la asfixia. malolientes y entremezclados con los agentes causales. fibrinosos. la destrucción es secundaria a la ruptura de un ganglio tuberculoso. gris blanquecino amarillentos. Bronquitis pútrida Se observa en las bronquiectasias como fenómeno secundario a la descomposición de secreciones estancadas por Borrelia vincenti o estreptococo anaerobio o después de la aspiración de contenido intestinal con bacterias y enzimas proteolíticas. También en aspiración de cuerpos extraños y en las virosis graves. Hay erosiones y numerosos leucocitos. BRONQUIOLITIS AGUDA En la bronquiolitis la inflamación predomina en los pequeños bronquios intralobulares. que puede desprenderse y obstruir los bronquios pequeños y formar verdaderos moldes de la tráquea. Macroscópicamente. más que nada por la frecuente extensión parenquimatosa con desarrollo de bronconeumonía. se observan focos miliares. pero el tamaño de los bronquíolos . Las áreas necróticas superficiales son reemplazadas por epitelio regenerativo.Bronquitis aguda catarral mucopurulenta La mucosa está enrojecida y tumefacta. Bronquitis aguda necrótica-ulcerosa Ocurre en personas que han inhalado gases tóxicos. Los bronquios se cubren de restos necróticos. En los grandes bronquios. Las alteraciones son reversibles.. Las profundas no curan y se produce una cicatrización con frecuentes estenosis. que se expulsan con la tos (bronquitis plástica ). La causa más frecuente es la bronquitis diftérica. que recuerdan a la tuberculosis miliar. En la bronquiolitis se distinguen: Bronquilolitis catarral Parecida a la bronquitis catarral. Las consecuencias son abundante expectoración mucopurulenta. El epitelio bronquial se descama rápidamente y queda en el lumen. La intubación orotraqueal prolongada produce úlceras de decúbito en la tráquea . Su curso es peor que el de la bronquitis ordinaria. ancianos y en pacientes con enfermedades debilitantes. Macroscópicamente se diferencia de ésta porque a la compresión fluye material purulento de los lúmenes correspondientes. ocasionalmente estafilococo y virus parainfluenza. bronquíolos terminales y respiratorios. Abundante secreción mucosa fluida (exudado seromucoso) llena el lumen. en particular en pacientes con inmunodeficiencia. Es frecuente en niños. trastornos locales de la aireación por obstrucción (atelectasia) y tos irritativa. Bronquitis aguda pseudomembranosa El exudado rico en fibrina se coagula en la superficie y forma una pseudomembrana.

algunos son también de causa desconocida. En casos más graves la muerte ocurre al final de la primera semana de evolución. Estas granulaciones rellenan los bronquíolos y se extienden hasta los bronquíolos respiratorios y conductos alveolares. especialmente después de escarlatina. junto con los que padecen de enfisema. sarampión y gripe. uremia. BRONQUITIS CRONICA La bronquitis crónica es la inflamación prolongada de los bronquios. . Debido a la delgadez del músculo y al escaso tejido elástico. Al reducirse la inflamación. quedan las cicatrices obstruyendo los bronquíolos. son inhalados hasta los alvéolos. Las causas son infecciones por estreptococos. En la base de las úlceras se produce una gran cantidad de tejido granulatorio que crece hacia el lumen y organiza el exudado(Fig. estos pacientes.000 habitantes. se agrupan en el síndrome de enfermedad bronquial obstructiva o. La necrosis puede deberse también a vapores. limitación crónica al flujo aéreo. Bronquilolitis purulenta y ulcerativa La descamación epitelial ocurre precozmente y ésta. 2-6). junto con el exudado. Algunos de estos pacientes tienen signos funcionales de obstrucción bronquial. Clínicamente. gases tóxicos. en ocasiones se produce una proliferación (hiperplasia) acentuada del epitelio. hay disnea. Agentes frecuentes son el Staphylococcus aureus y el Streptococcus pyogenes. cianosis y frecuentemente evoluciona a bronquiolitis crónica (con obstrucción) y bronquíoloectasias. Bronquilolitis proliferativa Aunque la mayoría de los virus producen una rápida destrucción. La mortalidad por esta enfermedad en nuestro país se desconoce. pero en patología respiratoria se define en términos funcionales y se reconoce clínicamente como la producción crónica de expectoración mucosa. Esta forma es poco frecuente y puede encontrarse como secuela de influenza y neumonía de células gigantes de Hecht. usualmente con tos. Corresponde evidentemente a un síntoma. Bronquiolitis obliterante Comienza en forma de una bronquiolitis necrotizante y ulcerativa. a saber la hipersecreción mucosa crónica y mejor sería designarlo como tal. mejor dicho. membranas hialinas del neonato. En Gran Bretaña y Gales es de 91 hombres y 31 mujeres por cada 100. las paredes se destruyen rápidamente y la inflamación se extiende al parénquima produciendo una bronconeumonía. durante tres meses consecutivos en dos años sucesivos y sin evidencias de otra enfermedad respiratoria.comprometidos produce frecuentemente obstrucción bronquial transitoria. Es clínicamente más peligrosa en niños menores. reversible completamente.

A esto se suman también factores climáticos (clima húmedo y frío).4) y en la bronquitis crónica aumenta a 0. la mitad de ellas podría cerrarse en forma azarosa.3 (0. A este grupo se le incluye en los pacientes con enfermedad de la vía aérea pequeña.6. Un aumento mayor del 20% de esta cifra se asocia a un incremento de los índices de mortalidad por bronquitis crónica. Este índice es normalmente de 0.2 a 0. En condiciones normales la resistencia de las vías aéreas menores es muy pequeña y contribuye poco a la resistencia total. estenosis. Frecuente de observar es la hiperplasia de células caliciformes que no es sino un aumento del número de estas células en el epitelio de revestimiento bronquial. especialmente bronquíolos. Otras estimaciones son la proporción de glándulas mucosas en la pared. exceso de mucus en las vías aéreas y la correspondiente hipertrofia e hiperplasia del aparato mucosecretor bronquial. La bronquitis crónica se observa también en hiperemia pasiva crónica pulmonar. asma y mucoviscidosis. se reconocen las variedades catarral y mucopurulenta. reacciones alérgicas y contaminación atmosférica urbana y doméstica. espesor y área glandulares. sin aumentar más que un 15% la resistencia total.El humo del cigarrillo es el factor causal más importante. El índice de Reid está aumentado en la bronquitis crónica habitualmente en proporción a la intensidad y duración de la enfermedad. fibrosis y tapones mucosos bronquiolares. Normalmente la atmósfera no contiene más de 10 partes por 100 millones. con o sin hipersecreción mucosa. Sin embargo. Morfológicamente. En algunos casos se observan claros signos de bronquiolitis crónica con inflamación. Estos casos corresponden a los pacientes que clínicamente presentan obstrucción bronquial. La infiltración inflamatoria está presente siempre. Este último fenómeno ha sido mejor estudiado y existen numerosos métodos para cuantificarlo. El componente de hiperplasia es menor. La hipersecreción mucosa de la vía aérea mayor sería la causante del exceso de expectoración en la bronquitis crónica y se piensa que las alteraciones de la vía . Suelen diferenciarse tres formas clínicas de presentación: bronquitis crónica simple (síndrome hipersecretor de Fletcher). Estas alteraciones son potencialmente reversibles. bronquitis crónica mucopurulenta recidivante y bronquitis crónica obstructiva. La hipertrofia de las glándulas seromucosas traqueobronquiales puede estimarse con el índice de Reid (cuociente entre el espesor de la pared y el de las glándulas bronquiales). etc. De los polutantes atmosféricos el más irritante es el dióxido sulfuroso (SO2). estudios más especializados y sensibles como el test del volumen de cierre o del FEM 25-75 pueden detectar pequeñas anormalidades antes de la aparición de síntomas obstructivos evidentes. BRONQUITIS CRONICA CATARRAL Los hallazgos morfológicos son infiltración celular inflamatoria. De tal manera que.

En los pacientes con bronquitis crónica se ha detectado un trastorno importante del transporte mucociliar. en general. infiltración parietal linfoplasmocitaria y eosinófila. alteraciones diversas del esqueleto microtubular y desorden de los corpúsculos basales de los cilios. Este término. a la inflamación del tejido pulmonar. Ultraestructuralmente se observan anomalías de los cilios. hiperplasia muscular lisa. por lo común. cilios compuestos. o en el intersticio (neumonía intersticial o neumonitis). tales como: cilios tumefactos. de manera más o menos homogénea. sin embargo. o en ambos (neumonía mixta o daño alveolar difuso). Según causas las neumonías pueden ser: . pero en ellas es posible reconocer ambos componentes inflamatorios simultáneamente. Signos menos frecuentes de observar y más inespecíficos son dilatación de los orificios glandulares. Las neumonías mixtas no están actualmente muy caracterizadas. cilios intracitoplasmáticos. segmentos o lóbulos. cilios gigantes. Puede desarrollarse predominantemente en los alvéolos (neumonía alveolar o genuina). A la hipertrofia sigue con frecuencia la bronquitis atrófica con fibrosis de la submucosa. Las erosiones de los bronquíolos terminan en una obstrucción granulomatosa cicatrizal.aerea pequeña (2 mm de diámetro o menos) serían funcionalmente importantes y quizás la manifestacion más precoz asociada a obstrucción de la vía aérea. distorsión de la estructura de las placas condrales de los bronquios medianos y desaparición de las fibras musculares lisas de los bronquíolos y bronquios pequeños. transformación oncocítica de las células de las glándulas mucosas. BRONQUITIS MUCOPURULENTA CRONICA RECIDIVANTE Si la bronquitis catarral se complica de infección bacteriana o viral o si una bronquitis aguda no se resuelve. y como complicaciones. y. Estas anomalías representan un trastorno degenerativo adquirido y asociado aparentemente a la inflamación crónica del aparato respiratorio. mientras que las intersticiales suelen ser proliferativas o productivas. las inflamaciones recidivantes o persistentes conducen a una bronquitis hipertrófica con engrosamiento pseudopoliposo de la mucosa. Estas alteraciones se atribuyen en parte a disfunción ciliar. En los bronquios mayores aparecen verdaderos divertículos de la mucosa debido al prolapso de ésta a través de la red fibrilar elástica de la pared bronquial mucosa. Las neumonías alveolares son inflamaciones predominantemente exudativas. el que también contribuye significativamente a la obstrucción crónica. se aplica más específicamente a inflamaciones que comprometen grandes áreas del pulmón. NEUMONIA Se denomina neumonía . Aparecen focos de metaplasia epidermoide. bronconeumonía aguda y enfisema centrolobulillar.

lóbulos o pulmón completo. hepatización roja. Esta comprobado sí que en niños y ancianos desnutridos puede producir una bronconeumonía (véase más adelante). Los acinos quedan sin aire. Al parecer. más rara vez. En el capítulo de enfermedades intersticiales y en el de pulmón de shock se describen las otras formas. conductos alveolares y bronquíolos respiratorios. Se habla de hepatización porque el tejido pulmonar afectado adquiere una consistencia similar a la del hígado: se hace firme y quebradizo. La neumonía neumocócica afecta típicamente a adultos jóvenes. desencadenada típicamente por el neumococo. que a la superficie de corte da un aspecto finamente granular. Toxoplasma) por agentes fisico-quimicos (lipoides. rickettsiosis) micóticas protozoarias (Pneumocystis carinii . El bloque de condensación suele ser lobular (neumonía lobular) y en alguna fase de su evolución tiene un exudado fibrinoso libre en los alvéolos (neumonía fibrinosa. que afecta en forma homogénea a grandes áreas del pulmón. Compromete más frecuentemente lóbulos inferiores y en la forma clásica cursa en cuatro fases: congestión. la coloración rojiza o grisácea de las fases de hepatización depende más del grado de replección sanguínea de los capilares que del carácter del exudado (Fig. . parafina. NEUMONIA NEUMOCOCICA No se conocen con exactitud las condiciones en que el neumococo desencadena una neumonía. NEUMONIAS ALVEOLARES En estas neumonías se constituye rápidamente un bloque de condensación pulmonar. 2-7). neumonía fibrinosa crupal). como segmentos. Las neumonías se producen probablemente por infección exogena y. alveolitis alérgica) En el presente capítulo se tratará la neumonía alveolar o genuina como prototipo de las neumonías. El exudado inflamatorio se acumula en los alvéolos. menos frecuentemente. Descripción general Esta neumonía corresponde morfológicamente a una neumonía fibrinosa. por la activación de una colonización de bacterias. por otros gérmenes (entre éstos. Se trata de una forma de reacción del pulmón de patogenia no aclarada. Esto se debe principalmente al abundante exudado fibrinoso. hepatización gris y resolución.bacterianas virales por micoplasma o agente de Eaton por bedsonias (ornitosis. por ejemplo. desde las vías aéreas altas. la Klebsiella pneumoniae ). radiaciones) inmunitarias (autoinmunitarias.

pero heterogéneo en cuanto a otros elementos figurados. rojo oscuro y pesado. Hepatización gris En esta fase. granular y seca. De regla se observan filamentos de fibrina que pasan de un alvéolo a otro por los poros de Kohn. El exudado fluidificado es reabsorbido en su mayor parte por vía linfática y una pequeña porción se expulsa con la expectoración. Los capilares están dilatados. fluye material turbio. ahora está húmeda. algo amarillenta debido a la esteatosis leucocitaria (hepatización amarilla de algunos autores). de 4 a 6 días de duración. de 2 a 4 días de duración. En un 4 a 20% de los casos se observa una pericarditis fibrinosa concomitante.Fase de congestión En ésta. Los capilares continúan ingurgitados de sangre. Al final de esta fase se normaliza la circulación. asintomática. Hepatización roja En esta fase. con escasos eritrocitos. fibrinolisis. la zona afectada de pulmón vuelve a airearse en unos 14 días. el tejido comprometido está anémico. Las otras partes del pulmón están comprimidas y atelectásicas. la enfermedad alcanza el clímax. parcialmente interrumpida al comienzo. La superficie de corte es gris. espumoso. pero. muchos de éstos con núcleos fragmentados. Los alvéolos están ocupados por un exudado rico en fibrina. Microscópicamente el exudado alveolar es al principio seroso. Los eritrocitos del exudado están hemolizados. Al final de esta fase se inicia el depósito de finas hebras de fibrina en los alvéolos. se encuentran escasos eritrocitos y abundantes macrófagos alveolares y leucocitos. además. Si pasan neumococos a este exudado se constituye rápidamente un empiema pleural (2-6% de los casos). como lavada. fagocitosis de neumococos y ulterior destrucción de éstos con degeneración grasa de los macrófagos. el lóbulo afectado es hiperémico. El lóbulo hepatizado alcanza su máximo volumen y puede llegar a pesar 2 kg. con mucha fibrina y abundantes leucocitos. gris rojizo. De la superficie de corte fluye un líquido turbio. Resolución El esta fase. la superficie de corte es rojo oscura y luego rojo azulada. Es un exudado fibrinoso. En el exudado pueden demostrarse neumococos libres. . La superficie de corte. más tarde puriforme. granular y seca. de 6 a 12 días de duración. Complicaciones La neumonía va acompañada casi siempre de una pleuritis fibrinosa o serofibrinosa. La consistencia está aumentada. Los alvéolos están ocupados por un exudado más uniforme. repletos de sangre. neutrófilos y macrófagos alveolares (edema inflamatorio). se producen reaparición de los macrófagos en el exudado como primer signo histológico de la resolución. Tras la resolución y la regeneración del epitelio alveolar. La mayoría de los casos curan con restitución ad integrum. Este estadio dura de 24 a 48 horas. antes granular.

confluentes. La forma aguda comienza como focos neumónicos. NEUMONIA DE FRIEDLÄNDER Es la neumonía producida por Klebsiella pneumoniae y comprende aproximadamente un 1% de las neumonías de autopsias. derechas. Exudado fibrinoso se encuentra en la bronconeumonía neumocócica. una artritis o una osteomielitis (en menos de 1% de los casos). predominantemente en lóbulo superior. En las formas crónicas. Son frecuentes los focos supurados y la tendencia a formar abscesos. menos frecuentemente. empiema pleural. carnificación). en la . y.En forma de metástasis hematógenas se presenta una meningitis en un 2%. En el 3 a 5% de los casos. En un 6% se produce un absceso pulmonar. de hasta 30%. no posee fases evolutivas y el exudado no contiene fibrina o tiene muy poca. Las lesiones bronconeumónicas consisten en focos de condensación pequeños. de tal manera que la superficie de corte deja fluir un material rojo vinoso y filante. La fiebre. fibrinopurulento o hemorrágico y tiende a la transformación mucosa. La mortalidad en pacientes menores de 50 años es de aproximadamente 5%. BRONCONEUMONIA La bronconeumonía es una lesión secundaria que aparece generalmente como complicación de una enfermedad. A veces tiene distribución de tipo aspirativo (segmentos posterior y apical inferiores). A diferencia de la neumonía. que se hacen rápidamente confluentes hasta alcanzar una extensión lobular. Se trata de una neumonía lobular atípica. El 75% son unilaterales. Este se origina como necrosis isquémica por trombosis fibrinosa secundaria a angeítis séptica en vasos pequeños. no se presenta por más de dos días (neumonía de 1 día ). tras un escalofrío. de pocos días. el exudado se organiza en los alveólos (neumonía crónica. Se produce finalmente una induración cicatrizal del tejido pulmonar y se forman amplias adherencias de los tapones con las paredes alveolares. El exudado es serofibrinoso. Actualmente las neumonías neumocócicas tienden a ser de evolucion más corta. en los mayores de 50 años. endocarditis úlcero-trombótica en 6%. Esto se ha producido por la introducción de eficaces esquemas antibióticos. alrededor de focos supurados y en focos tuberculosos antes de la caseificación. a veces. Se resuelve a partir del estadio I o II. penetran fibroblastos y angioblastos desde las paredes alveolares y sustituyen la fibrina por tejido granulatorio. más del 80% de los casos presenta abscesos del lóbulo superior derecho y el 25%. Se distingue una forma aguda y una crónica.

sin embargo. 28 y 2-9). furunculosis. Afecta a enfermos debilitados y con estadía prolongada en cama. Microscópicamente aparece primero un edema inflamatorio. donde tienden a ser más densos. El pronóstico de esta forma es muy malo. El empiema y el pioneumótorax son acompañantes frecuentes. Los abscesos se forman a partir de embolias sépticas en arteriolas y capilares. abdominales y torácicas. insuficientemente distendidos (bronconeumonía distelectásica). Estos focos pueden pasar inadvertidos macroscópicamente. Mortalidad cercana al 20%. primaria o secundaria a bronquitis viral. primero en los bronquíolos y luego en los alvéolos. se observa como una neumonía con infiltrados purulentos mal delimitados. favorecen esta condición.superficie de corte solevantados. Hay tumefacción y necrosis del epitelio alveolar (Fig. con frecuencia. BRONCONEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Se observa en el 31% de las autopsias. no así en el examen del pulmón fijado previamente. En el centro del pulmón los focos son mayores que en la periferia. La pleuritis purulenta y el empiema son también frecuentes. hiperémicas. secos. se constituyen infiltrados maculares (bronconeumónicos) y simultáneamente se desarrollan flegmones pleurales. . La forma aerógena es más frecuente y corresponde en verdad a una bronconeumonía purulenta confluente. son poco notorios macroscópicamente y se manifiestan como zonas ligeramente solevantadas. Es una afección secundaria a piodermitis. Los focos bronconeumónicos se encuentran frecuentemente en las regiones dorso-basales y laterales de los lóbulos inferiores. donde se desarolla entonces una pleuritis fibrinosa o purulenta. La neumonía aerógena. El tipo de reacción inflamatoria es la inflamación necrotizante y abscedante. La aireación insuficiente del pulmón después de resecciones quirúrgicas mayores. BRONCONEUMONÍA HIPOSTÁSICA Se desarrolla en las partes dorso-basales de los lóbulos inferiores. septales y perilobulillares. y la retención de secreciones bronquiales con pérdida de conciencia. finamente granulosos. especialmente la forma primaria en lactantes. A menudo alcanzan la pleura. pobre en fibrina. BRONCONEUMONÍA ESTREPTOCÓCICA Se caracteriza por un exudado hemorrágico y flegmonoso. En la forma hematógena. confluentes con tendencia a la necrosis. después el exudado se hace cada vez más rico en células polinucleares. endocarditis. que se descubren mejor por palpación que por inspección. Corresponde al 5% de las neumonías bacterianas. gris rojizos. osteomielitis y otras. Frecuentemente.

La cavidad contiene pus cremoso. En la asfixia neonatal aparece meconio en el líquido amniótico y en el pulmón se observan partículas de vérnix caseoso o de meconio y escamas córneas. quistes hidatídicos infectados y tumores infectados. la diferencia es sólo cuantitativa. diseminación transpleural (actinomicosis y amebiasis hepáticas). Se reconocen cuatro mecanismos principales posibles de formación de un absceso pulmonar: 1. una atelectasia o bien signos de neumonía descamativa.BRONCONEUMONÍAS POR ASPIRACIÓN También predominan en lóbulos inferiores y más frecuentemente al lado derecho. Cuando la aspiración es masiva. secundarios a obstrucción bronquial. pioemia e infarto séptico. bronquial y alveolar. traumatismos pulmonares. por lo general inodoro. Otra situación frecuente es la aspiración de líquido amniótico. a menudo gangrenosa. focal y delimitado del tejido pulmonar. Alrededor. El feto respira in utero e inhala líquido amniótico normalmente. la distinción suele ser difícil y. Los abscesos pueden ser el resultado de inhalación de cuerpos extraños. se encuentra. En la agonía se puede producir aspiración de contenido gástrico y digestión pulmonar post-mortem (neumomalacia ácida ). . Broncógeno: inflamación de la pared bronquial propagada al parénquima o aspiración de cuerpos extraños. heridas de la pared con necrosis y neumonía purulenta consecutiva. Usualmente se encuentran abundantes bacterias. con colapso y cicatrización. Hematógeno: embolias sépticas alojadas en las ramas de la arteria pulmonar. así como restos de tejido pulmonar necrótico. puede observarse una bronconeumonía leucocitaria reactiva. por lo general. leucocitos y algunas fibras elásticas. 2. Los cuerpos extraños pueden producir una estasis de secreciones bronquiales. Como es un fenómeno normal. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado neumónico con signos incipientes de organización. Un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. La circunstancia más frecuente es la aspiración de vómitos con contenido gástrico. neumonía. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento espontáneo o quirúrgico. ABSCESO PULMONAR Es un reblandecimiento purulento. al final. que produce una inflamación necrotizante. especialmente. por la acción corrosiva del ácido. estafilococos y estreptococos.

Esta reacción inflamatoria es inespecífica. termina en una fístula bronco. disminuido de tamaño. lo que le da un aspecto similar a la cirrosis macronodular del hígado. heridas y traumatismos pulmonares y otros. Es usual encontrar lesiones en distintas fases evolutivas en el mismo pulmón. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema. En este capítulo se describen sólo las afecciones más frecuentes. El daño alveolar se mantiene con la misma intensidad aparentemente desde un comienzo. Las transformaciones quísticas son más acentuadas en las regiones subpleurales de los bordes anteriores. 4. especialmente Aspergillus (aspergiloma ) y por bacterias del género Actinomices . una limitación ventilatoria restrictiva con trastorno del intercambio gaseoso y una importante alteración de la relacion ventilación . exudado fibrinoso que se dispone en forma de membranas hialinas alveolares y una inflamación intersticial con linfocitos. de hasta 2 cm de diámetro. plasmocitos. La arquitectura alveolar ha desaparecido y está reemplazada por espacios aéreos quísticos. Extensión de una supuración vecina. Las cavidades que persisten son frecuentemente colonizadas por hongos. macrófagos y proliferación de células fijas. Morfológicamente. plasmocitos y macrófagos.3. revestidos por un epitelio cúbico. Se caracterizan por una inflamación con un componente intersticial prominente. En estos casos hay clínicamente desde el punto de vista funcional. El estadio final recibe el nombre de pulmón en panal de abejas . que puede ser ciliado y mucosecretor. con tendencia a la organización. pero muy característica y se le conoce con el nombre de alveolitis fibrosante o daño alveolar difuso.pleural. el componente intersticial es productivo con tendencia marcada a la fibrosis y el alveolar es exudativo. . ocasionalmente puede ser muy prominente una hiperplasia muscular lisa intersticial y algunos autores denominan este aspecto cirrosis muscular del pulmón . ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL PULMON GENERALIDADES En este grupo se incluye una serie de enfermedades más bien heterogéneas del pulmón. El pulmón en panal de abejas es un pulmón difusamente fibroso. aunque en todas ellas hay también un componente alveolar.perfusión. El tejido intersticial presenta además una infiltración celular inflamatoria constituida por escasos linfocitos. que si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. Corresponde a una neumonía mixta. El tejido pulmonar adyacente a los quistes está indurado. Origen neumónico : a partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar. como absceso hepático. que en algunos casos puede ser prominente. más raramente un pioneumotórax. Estas consisten en edema alveolar. con o sin hemorragia. En un comienzo las lesiones son aparentemente focales y luego se hacen difusas.

El curso de la enfermedad es progresivo e inevitablemente fatal. Las membranas hialinas alveolares de regla no se observan. Hay regeneración con hiperplasia de neumonocitos II. Estos casos no muestran angeítis ni depósitos minerales. Mortalidad a los 5 años es de 60%. VEF1 y VEF% normales e hipoxemia arterial. aunque también se ha descrito en niños y en adultos más jóvenes. En el intersticio aumentan los linfocitos. pero el aspecto macroscópico parece ser similar al encontrado en la neumonía por virus influenza: pulmones tumefactos.En los casos terminales se observa hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. Se observa fibrosis peribronquial y de tabiques interlobulillares. pero de origen inflamatorio. FIBROSIS INTERSTICIAL IDIOPATICA Se le denomina también neumonía intersticial usual o alveolitis fibrosante criptogénica. capacidad de difusión disminuida. Los estudios ultraestructurales muestran que el daño inicial se localiza en las células endoteliales de los capilares alveolares y en el epitelio alveolar (neumonocito I). Por ello se la considera . que aumenta con el ejercicio. que se encuentran engrosados y con infiltración inflamatoria crónica. hiperémicos y edematosos. a menudo asociado a colecciones intraalveolares de macrófagos. Los lúmenes de las vías aéreas contienen restos celulares y mucus. miofibroblastos y células musculares lisas. Hay esclerosis vascular con hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima. Hay abundantes fibras colágenas y elásticas intersticiales. Funcionalmente. Es necesario recalcar que el pulmón en panal es el estadio terminal inespecífico de causas diversas. Se han descrito incluso casos con autoanticuerpos detectables con inmunofluorescencia directa del pulmón y en el suero de estos pacientes. Al momento de la autopsia. los pacientes tienen volúmenes pulmonares disminuidos. fibroblastos. el aspecto es el de un pulmón en panal de abejas . Hay fibrosis de los tabiques alveolares. en la fase de estado es característica la variación del aspecto histológico en diversas regiones del mismo pulmón. reduplicación de la membrana basal capilar y alveolar y proliferación de pericitos pericapilares. No se conocen bien los estadios iniciales. La causa es desconocida y de la patogenia se conocen algunos hechos. No se observan depósitos densos (complejos inmunitarios). Afecta algo más a hombres que a mujeres. Microscópicamente. o en fases avanzadas. Las paredes alveolares más gruesas muestran revestimiento alveolar cuboidal. histiocitos. Puede evolucionar lentamente en algunos casos (en15 a 20 años). La transformación en panal es focal y puede observarse ya en los casos de evolución clínica corta. la mayoría entre 40 a 70 años de edad. En el 40% de los casos pueden observarse granulomas colesterínicos.

hipersecreción mucosa bronquial y desaparecen los folículos linfoides normales. La fase precoz o exudativa aparece de 4 a 8 semanas después del comienzo de la radiación. FIBROSIS PULMONAR POSRADIACION (NEUMONITIS POR RADIACION) Es el estadio final de una neumonia crónica por radiaciones. Actualmente se reconoce que este aspecto histológico corresponde a una respuesta inespecífica del pulmón a diversas sustancias. La evolución parece ser en todos los casos a la fibrosis intersticial. La fase siguiente comienza con proliferación fibroblástica y organización del exudado alveolar fibrinoso y de las membranas hialinas. NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA Liebow en 1962 describió un tipo de neumonía crónica en la cual predominan los acúmulos intraalveolares de macrófagos y la denominó neumonía intersticial descamativa. Las ramas de la arteria pulmonar se trombosan. Macroscópicamente. sin embargo los depósitos densos en el pulmón no son un hallazgo constante. Contienen abundantes gránulos citoplasmáticos. La lesión afecta en forma relativamente homogénea a todo el pulmón Microscópicamente. El pulmón puede permaneces en este estadio por largos periodos. Hay destrucción de fibras elásticas y oclusión de capilares. tumefacción de los endotelios capilares y exudado seroso con escasa fibrina en intersticio y alvéolos. algunas fusadas y otras multinucleadas. crepita escasamente y es amarillo grisáceo. pero puede haber transformación en panal focal. La forma primaria o idiopática afecta por igual a ambos sexos y ocurre en grupos de edad más jovenes que la fibrosis intersticial idiopática. hay abundantes células granulares alveolares. y vacuolas. infiltración leucocitaria alveolar. Frecuentemente aparece derrame pleural y pleuritis fibrinosa. mediastinales y pulmonares puede conducir a lesiones del tejido pulmonar a partir de dosis de 1. En esta fase hay gran dilatación capilar. El estadio final es una fibrosis laxa que termina en un pulmón en panal de abejas . PAS positivos y diastasa-resistentes. por ello se acepta actualmente que la neumonía intersitcial descamativa representaría una etapa temprana de la fibrosis intersticial idopática. radium. la mayoría son macrófagos y algunos neumonocitos II. el pulmón está aumentado de consistencia.dentro del grupo de las enfermedades autoinmunitarias.500 rads. . Son características las células de citoplasma espumoso en la íntima y media de vasos sanguíneos. Al microscopio electrónico. pero se encuentran en una minoría de los casos. La fibrosis es poco prominente. se produce la fase de estado o principal con alteraciones degenerativas y necrosis del epitelio alveolar y bronquial. como asbesto o sílice. cobalto) de tumores de la mama. Las radiaciones terapéuticas (rayos X. Tras un periodo más bien asintomático de 2 a 3 semanas. por lo general.

Lupus eritematoso Se ha descrito una forma de neumonía alérgica focal con necrosis fibrinoide y granulomas. En forma constante hay hipertensión pulmonar. Ocasionalmente se observan nódulos reumatoideos bronquiales y angeítis de las ramas pequeñas de la arteria pulmonar. existe hiperplasia del revestimiento alveolar. sílice y asbesto. que progresan a pulmón en panal. Artritis reumatoidea Puede haber nódulos reumatoideos intrapulmonares. Al igual que en la fibrosis intersticial idiopática.TRASTORNOS PULMONARES EN LAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO (MESENQUIMOPATIAS) En general corresponden a una fibrosis intersticial que se parece a la de la fibrosis intersticial idiopática. Se produce una neumonía con fibrosis intersticial. Esclerodermia Las lesiones pulmonares pueden preceder a las cutáneas y se observan con mayor frecuencia en mujeres mayores de 40 años. Enfermedad reumática Suele observarse una neumonía en relación con ataques agudos de fiebre reumática. En autopsias de reumáticos crónicos pueden encontrarse focos de fibrosis atribuibles a la inflamación descrita. Espondilitis anquilosante Se observa una fibrosis intersticial con bronquiolitis obliterante. La lesión es una fibrosis con escasa reacción inflamatoria. pero predominantemente de los lóbulos superiores. 2-10) Formas etiológicas Neumonía intersticial fulminante de la infancia Neumonía por virus . pero se desarrolla mas lentamente y puede dar origen a un adenocarcinoma. predominantemente en lóbulos inferiores. El exudado alveolar fibrinoso también se organiza (tapones de Masson ). NEUMONÍA INTERSTICIAL GENUINA O NEUMONITIS (FIG. En el lupus y en la dermatomiositis se ha observado una fibrosis intersticial predominantemente en regiones subpleurales de lóbulos inferiores con depósito de abundantes mucopolisacáridos ácidos en el intersticio pulmonar. Hay alveolitis fibrosante con angeítis. Las lesiones de Caplan son nódulos reumatoideos periféricos en pacientes que además son mineros del carbón. Con mayor frecuencia se encuentran nódulos linfoides con centros germinales. además de lesiones vasculares del tipo de la panarteritis nodosa.

viruela. los pulmones están aireados.Influenza Sarampión Citomegalovirus Neumonía de células gigantes de Hecht Varicela Virus respiratorio sincicial Neumonía por Mycoplasma pneumoniae Neumonía por rickettsias Neumonía por drogas Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca Neumoconiosis Tuberculosis productiva Recuperacion de síndrome de distrés respiratorio Sarcoidosis Neumonía intersticial fulminantede la infancia (muerte en la cuna) Ocurre en un porcentaje de casos de muerte súbita de causa desconocida de la infancia. sarampión. . citomegalovirus. se superpone una infección bacteriana. Luego. son gris violáceos. La dosis infectante de virus determina el tipo de daño pulmonar. especialmente en bordes libres. Dosis masivas producen una neumonía alveolar hemorrágica. en niños previamente sanos. bronquiolares y tejidos peribronquiolares. con pequeñas ampollas enfisematosas. La cavidad contiene edema con número variable de linfocitos y macrófagos. VRS. hay escasos focos de neumonía intersticial. Neumonías intersticiales por virus y mycoplasma En general. Entre las alteraciones que se observan en las infecciones pulmonares por virus están: grados variables de daño epitelial bronquial y bronquiolar con necrosis seguida de regeneración y reemplazo transitorio del epitelio por uno epidermoide estratificado. producen un aumento de la actividad mitótica epitelial bronquial y alveolar y una infiltración inflamatoria difusa en paredes bronquiales. los alvéolos afectados muestran paredes gruesas con infiltración linfocitaria y ocasionalmente histiocitaria. en tanto dosis más pequeñas. Ejemplos son : influenza. Las alteraciones bronquiales y bronquiolares se asocian en un primer momento a infiltración mononuclear peribronquilar e intersticial alveolar. las infecciones respiratorias por virus predisponen a la invasión bacteriana secundaria. La verdadera frecuencia de esta condición se desconoce. En estos casos la causa es desconocida y no se han aislado gérmenes. Microscópicamente. Macroscópicamente. pues no todos los casos son fatales. El epitelio alveolar sufre algunos cambios parecidos.

de extensión variable y distribución irregular. Así. complemento y otras proteínas plasmáticas. paraquat y la sobrehidratación. los más lábiles son los neumonocitos I. estas sustancias producen mayor daño endotelial junto a las proteasas ácidas y neutras. favorece la agregación local de neutrófilos. la acción de las toxinas u otras noxas aerógenas y también de la acción de enzimas proteolíticas y otras producidas por los macrófagos y polimorfonucleares neutrófilos en la microcirculación pulmonar. que destruyen proteínas estructurales tales como colágeno. La fibrosis intersticial significa aumento en la cantidad de colágeno. posiblemente por su posición en la circulación. las hemorragias y las septicemias son las causas más frecuentes de pulmón de shock. que a su vez liberan radicales superóxidos y otros productos altamente oxidantes. aerógenas y a las microembolias. Las áreas afectadas son rojo oscuro. atelectásicas. húmedas y sanguinolentas al corte. MORFOPATOLOGIA Los pulmones están aumentados de consistencia y de peso y muestran alteraciones focales. reviste el alvéolo dañado y se diferencia ulteriormente a neumonocito II. pero las fallas circulatorias de la pancreatitis aguda también son responsables de alteraciones pulmonares. lo que lo hace particularmente susceptible a las toxinas hematógenas. Este daño puede ser consecuencia de la hipoxia local. alteración de la calidad del mismo y de la distribución de las fibrillas. Los granulocitos activados producen metabolitos tóxicos a partir del araquidonato y por acción de lipo-oxigenasa y ciclo-oxigenasa. la destrucción local y la amplificación de la inflamación desencadenan la coagulación intravascular. factor de Hageman. prolifera. amplificando a su vez el daño local. Estas proteasas también fragmentan el fibrinógeno. . es menos vulnerable y constituye la población celular de reserva. El neumonocito II. Los traumatismos.PULMON DE SHOCK El pulmón es uno de los órganos más afectados en el shock. elastina y fibronectina. La actividad del fragmento c5a del complemento y de sus metabolitos. PATOGENIA De los dos tipos celulares del epitelio alveolar. Lesiones similares pueden observarse en la toxicidad por oxígeno. que ante un estímulo adecuado. Las condiciones que retardan el proceso de regeneración o alteran la continuidad de la interacción celular local predisponen al desarrollo de fibrosis intersticial. secretor de surfactante.Las observaciones clínicas y experimentales sugieren que el daño endotelial es el fenómeno desencadenante de la lesión. La formación de las membranas hialinas traduce necrosis de neumonocitos I y daño endotelial con exudación de plasma rico en fibrina. como el tinte de la ciruela.

Los capilares a menudo muestran acumulación de polimorfonulceares neutrófilos y microcoagulación (en la neumonía. aún en las fases más precoces. Complicaciones Las más frecuentes son las infecciones. Las membranas hialinas consisten en una mezcla de detritus celulares y exudado fibrinoso. especialmente bronconeumonía.Microscópicamente. Finalmente. alteraciones restrictivas u obstructivas de grado variable más notorias con el ejercicio. Fase Precoz (primera semana) En las primeras 24 a 48 horas hay acentuada hiperemia de los capilares alveolares y los alvéolos presentan microatelectasias. en particular oportunistas y bacterias gram negativo. aparecen las llamadas membranas hialinas y pueden observarse en algunos casos. La organización puede terminar en una fibrosis indistinguible de la que se observa en algunos casos de fibrosis intersticial idiopática. en la fibrosis postneumónica. pueden reconocerse dos fases: temprana con lesiones predominantemente exudativas y tardía con lesiones proliferativas y reparativas. De las 48 a las 72 horas. hialinas. que llega a formar verdaderos tapones fibrosos tanto en conductos alveolares como en algunos bronquíolos. los neutrófilos migran a los alvéolos). un pequeño porcentaje no presenta alteraciones funcionales en controles alejados. La traqueostomía y el uso de ventiladores mecánicos facilitan la propagación aerógena. Hay hiperplasia de neumonocitos II. signos de organización incipiente intraalveolar. Pueden encontrarse numerosos microtrombos hialinos y megacariocitosis. hiperplasia regenerativa del epitelio bronquiolar con estratificación y fibrosis manifiesta en algunos alveólos e intersticio. la extensión del proceso es relativamente limitada y sincrónica y los tabiques están normales. porque el proceso es difuso y extenso desde el comienzo y afecta casi homogéneamente ambos pulmones. Las biopsias de algunos de estos casos han mostrado fibrosis intersticial con organización de los exudados alveolares e infiltración linfoplasmocitaria con . alrededor del fin de la primera semana. es decir un aumento de los megacariocitos en la microcirculación pulmonar. Los tubos de intubación endotraqueal producen necrosis y úlceras de decúbito de la mucosa traqueal y de la glotis. en cambio. Esta fibrosis difiere de la posneumónica usual.canalicular y la colonización por gérmenes. Evolución De los casos recuperados de shock. Indican necrosis del epitelio alveolar y se observan como bandas eosinófilas. Fase tardía (segunda semana en adelante) Se produce un aumento del conjuntivo intersticial con engrosamiento de las paredes alveolares y organización del exudado alveolar. edema y hemorragia. se desarrollan fenómenos proliferativos tanto del epitelio alveolar y bronquiolar como de las células fijas intersticiales. Los restantes. que revisten las paredes y conductos alveolares y pueden extenderse hasta los bronquíolos respiratorios. que pueden ser foco de septicemias o terminar en estenosis cicatrizal.

proteinosis alveolar (silicosis aguda) o acumulación con reacción mínima (carbón). El término neumoconiosis fue introducido por Zenker en 1867 y deriva de kovni" (kónis). arcilla). Algunos casos llegan al pulmón en panal de abejas. La inhalación de partículas de 0. SILICOSIS Es una fibrosis progresiva. especialmente en las bifurcaciones. La difusión afecta sólo a las partículas más pequeñas (menos de 0. sino que también la forma y la densidad. hialinizante. granulomatosa. reacciones granulomatosas (berilio). Sólo las de menor tamaño penetran profundamente hasta los bronquíolos respiratorios y alvéolos. se depositan en las porciones proximales de las vías respiratorias. cuarzita. La reacción de los tejidos es entonces una combinación de reacciones. que producen una mezcla de dosis. La sedimentación es el mecanismo responsable de la mayoría de los depósitos en las vías aéreas proximales. Lo más frecuente es la exposición a múltiples tipos de partículas. ópalo. fibrosis nodular difusa (sílice). alveolitis fibrosante (oxígeno). Oficios con alto riesgo de silicosis están en: minería (carbón. El polvo de cuarzo existe en forma natural como cristal de roca (cuarzo). calcedonia. tierra diatomácea y cristobalita. tamaño y composición heterogéneos. No sólo es importante el tamaño. arena). El tipo de reacción a las diversas partículas es variable: puede estar ausente como en el caso del polvo de sal común. industria del acero y del hierro (cemento.5 a 5 µm de diámetro produce silicosis. tridimita. PATOGENIA Las partículas mayores (10 µm o más) suspendidas en el aire inhalado.hiperplasia de neumonocitos II. tripoli. hasta que son interceptadas por colisión en las paredes de los bronquíolos terminales y respiratorios. A continuación se describen condiciones frecuentes y típicas. que se produce en sitios de depósito de polvo de cuarzo (SiO2). puede desarrollarse una fibrosis intersticial (asbesto). NEUMOCONIOSIS Corresponden a las enfermedades pulmonares producidas por inhalación de polvo y la reacción correspondiente. polvo . El llamado impacto inercial es responsable de los depósitos en la nariz y vías mayores. Las partículas fibrosas largas tienden a orientarse en el sentido de la corriente aérea y evitan la sedimentación y el impacto inercial en las vías mayores.1 µm). industria de la . arena. La intercepción es responsable del depósito de partículas irregulares y fibrosas. bronquiolitis (humo del cigarrillo).

El núcleo hialino del nódulo esta rodeado por una densa red fibrosa concéntrica. Las bases y vértices pulmonares se afectan tardíamente. Puede observarse calcificación distrófica. Con luz polarizada se identifican en el tejido numerosos cristales de cuarzo de 1 a 5 µm . enfisema paracicatrizal. linfocitos y plasmocitos.. hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico.construcción (cemento. De esta forma se originan cavidades irregularmente delimitadas y ocupadas por masas secas. Los focos fibrosos mayores pueden necrosarse por obliteración vascular y formar cavernas al abrirse a un bronquio. Actualmente se consideran dos teorías: La teoría de la solubilidad: las partículas de sílice se disuelven intracelularmente y el ácido silícico disuelto produce necrosis de los macrófagos con fibrosis. confluir y formar conglomerados nodulares densos o campos cicatrizales compactos (cicatrices por aglomeración). 2-11). Las arterias y bronquíolos incluidos en los granulomas se destruyen. de 1 a 2 mm de diámetro. como una papilla (tisis negra). son casi patognomónicos de silicosis (Fig. La teoría de la superficie: la acción patógena del polvo de cuarzo es determinada por la reacción entre la superficie de las partículas de cuarzo y la membrana plasmática de los macrófagos. . Patogenia Sin polvo de cuarzo no existe silicosis. Por irrupción en las venas pulmonares desde los ganglios linfáticos. es posible observar pequeñas diseminaciones hematógenas. que incluye histiocitos cargados de polvo. Los nódulos. Pueden aumentar en número lentamente. arcilla). Las células necróticas son probablemente el elemento irritante que desencadena la fibrosis Las consecuencias de la silicosis son enfisema centrolobulillar. están formados por granulomas histiocitarios. Parte del polvo inhalado es transportado a los ganglios linfáticos regionales donde pueden constituir nódulos silicóticos también. intracelulares y extracelulares. que tienden a la hialinización en el curso de 3 a 6 meses. picapedrería (mármol) e industria de la cerámica (porcelana. arena). birrefringentes. Morfología Los nódulos silicóticos. Puede haber bronquitis deformante y bronquiectasias por la irrupción de los ganglios linfáticos hiliares indurados en los grandes bronquios. del tamaño de una cabeza de alfiler. En la progresión de la citotoxicidad se disuelven las membranas lisosomales. Los focos silicóticos aislados se localizan en las zonas medias del pulmón (imagen en mariposa en radiografía).

2-13). alargadas. Asbestosis Significa fibrosis pulmonar por inhalación de polvo de asbesto. Las más grandes. Actualmente hay evidencias que apoyan la idea de que las placas pleurales son precursoras del mesotelioma maligno. Todos los tipos de asbesto mencionados pueden producirla. La asbestosis corresponde entonces a una silicatosis. incluso en los casos más graves. asbesto blanco). El hallazgo de cuerpos de asbesto en pulmón o expectoración indica sólo exposición y no es una prueba de enfermedad por asbesto. Puede haber extensos focos de calcificación.En la silicoantracosis . El polvo de cuarzo no se encuentra más allá de 1 a 3 g. Los tres tipos más importantes son: crisotilo (Mg 3 Si 2 O 5 (OH 4). Estos focos se forman de preferencia en las bifurcaciones bronquiales. El primero queda en las vías superiores y los otros dos alcanzan la periferia del pulmón. sino que en el pulmón mismo. en grados diferentes. muy complejos. La envoltura proteinácea está habitualmente segmentada y los extremos son bulbosos. fibrosos. . simultáneamente favorecen la precipitación de proteínas y hierro endógeno y dejan la fibra como núcleo y constituyendo el llamado cuerpo ferruginoso o cuerpo de asbesto. consisten de laminillas colágenas hialinas y escasamente celulares. irregulares. no expuestos. Placas fibrosas pleurales A diferencia de los engrosamientos fibrosos de la pleura visceral que acompañan a la asbestosis. normalmente. como bastón. las placas se localizan en la pleura parietal. asbestosis pulmonar y mesotelioma maligno de la pleura y del peritoneo (Fig. Los núcleos hialinos están rodeados por amplias bandas formadas por fagocitos con polvo de carbón y tejido fibroso. Lo más importante es la concentración y tiempo de exposición. de distinta composición química y morfología. hasta en un 60% de las autopsias. amarillo cobrizos. aislados o en grupos. 100 g. La exposición a asbesto puede producir : placas fibrosas pleurales. crocidolita (Na 2 Fe +2 Fe +3 (OH/Si 4 O 11 ) 2. Las fibras más cortas (10 µm o menos) son fagocitadas o rodeadas por macrófagos que forman granulomas. asbesto azul) y amosita (asbesto pardo). simulan cartílago articular. son bilaterales. El contenido total de polvo de los pulmones es de 20 a 30 g. Histológicamente. de hasta 50 µm de largo. zonas pósterolaterales. Estos son estructuras delgadas. blanquecinas y solevantadas. Los llamados cuerpos ferruginosos o cuerpos de asbesto no se encuentran en grandes cantidades en las placas. La superficie puede ser nodular o lisa. ASBESTOSIS Asbesto es un término que incluye un número de silicatos de magnesio y hierro. principalmente sobre las costillas y el diafragma. la silicosis se acompaña de una antracosis difusa y macular. Se palpan nodulillos de 1 a 2 mm. Raras veces alcanza más de 50 g y como máximo. bien delimitadas. Estos cuerpos se han encontrado en ciudadanos de las metrópolis.

A menudo se produce necrosis fibrinoide central y células gigantes multinucleadas.000 habitantes. La asbestosis predispone a la tuberculosis. La enfermedad comienza en la región subpleural de los lóbulos inferiores y luego progresa hacia el centro y hacia los lóbulos superiores. Afecta con mayor frecuencia a hombres de edad promedio 60 años. Un cierto porcentaje progresa a la neumonía crónica. Después de algunos días o semanas se desarrolla una neumonía aguda por berilio. . En estas condiciones los trabajadores están expuestos a radiaciones y sustancias tales como uranio. de tipo cuerpo extraño y de Langhans.El mecanismo de la fibrosis no está aclarado y se supone que es similar al de la silicosis. Puede terminar en un pulmón en panal. ETIOLOGIA En la etiología del cáncer bronquial hay que considerar factores ocupacionales. Hay obliteración progresiva de los alvéolos con dilatación compensatoria de los indemnes. alveolar e infiltración linfoplasmocitaria intersticial. Con tinción de van Gieson los depósitos de berilio son rojo intenso y no son birrefringentes. níquel. El daño crónico se observa en el 2% de los expuestos. hierro metálico. instrumentos. Para los casos con tumor extirpable quirúrgicamente puede aumentar a 35% a los 5 años. maquinarias. Los focos tienden a involucionar. etc tienen mayor incidencia de cáncer bronquial. Hay numerosos granulomas productivos similares a los de la sarcoidosis y una infiltración linfoplasmocitaria intersticial. La sobrevida a un año del diagnóstico es de 20% y a los 5 años de 5%. Los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria y también hipertensión pulmonar con cor pulmonale. contaminación ambiental y hábitos personales. Los cuerpos de asbesto se encuentran libres y en el espesor de la fibrosis. BERILIOSIS El berilio y sus compuestos se emplean en la fabricación de aparatos resistentes al fuego. cuerpos incandescentes y sustancias fluorescentes. Se observa un exudado alveolar fibrinoso hemorrágico. La asbestosis es la única neumoconiosis con mayor riesgo de cáncer bronquial. Las partículas de polvo de berilio se depositan en un 99% en el pulmón y ganglios linfáticos regionales. Los focos se extienden desde las zonas medias a los lóbulos superiores e inferiores. CANCER BRONQUIAL El cáncer bronquial constituye el 30% de todas las neoplasias del ser humano. La frecuencia ha aumentado especialmente en mujeres y en estrecha relación con el hábito de fumar. Este riesgo es mayor con los años o con mayor exposición y en fumadores. La fibrosis es peribronquiolar y luego se extiende a los conductos y tabiques alveolares. hereditarios. La mortalidad por cáncer bronquial ha aumentado en las últimas décadas y en Chile se estima en 18 hombres y 5 mujeres por 100. Los trabajadores de industrias convencionales y nucleares en que se utilizan sustancias químicas para la manufactura de materiales.

displasia y carcinoma in situ. LESIONES PRECURSORAS Se consideran lesiones precursoras (precancerosas) de la mucosa bronquial : hiperplasia de células basales y de células caliciformes.benzopireno. debido a un aumento en el número de células basales. En el carcinoma in situ las alteraciones citológicas e histológicas mencionadas alcanzan su máxima expresión. en las zonas vecinas se encuentran la hiperplasia y la metaplasia casi en el 90% de los casos. Sin embargo. con irregularidades y discontinuidades evidentes de la membrana basal. óxido de nitrógeno. espesor irregular. así como irritantes. 1. hidrocarburos aromáticos y alifáticos. En el aire contaminado de las grandes ciudades se encuentran además de los irritantes comunes. óxido arsenioso. formaldehído y óxido nitroso. Se distinguen tres grados de displasia: leve. formaldehído. tales como cianuro. acroleína. ozono.2 años. En la metaplasia epidermoide el epitelio respiratorio normal está reemplazado por uno plano estratificado maduro. polvo de asbesto.4. Las evidencias estadísticas y experimentales. El tiempo de transformación calculado citológicamente para la fase displasia moderada-carcinoma invasor es de 3. moderado y avanzado. estos factores representan una proporción infinitesimal de causas cuando se comparan con el cigarrillo Está comprobada la relación causal entre humo de cigarrillo y cáncer bronquial (pipa y cigarro también). de células caliciformes o de ambas. que reemplazan al epitelio respiratorio destruído por los irritantes del humo del cigarrillo. según la intensidad de las atipias y la extensión de la distorsión arquitectural del epitelio. Las alteraciones estructurales son estratificación. arsénico. reemplazo total o parcial de las células normales por las atípicas y discontinuidades de la membrana basal. En la mucosa adyacente al carcinoma in situ hay frecuentemente signos de displasia y metaplasia. El humo del cigarrillo contiene benzopireno y otros cancerígenos. óxidos de hierro.sales de cromo. etc.12benzoperileno. compuestos de arsénico. Existiría una relación entre daño epitelial y el efecto de los irritantes. displasia en alrededor del 40% y carcinoma in situ en 20-30%. son más sensibles a la acción de los carcinógenos y la ausencia de factores defensivos mecánicos y funcionales favorece la penetración de los carcinógenos y el contacto de éstos con las células en fase proliferativa. así como la frecuente observación de lesiones precursoras en el epitelio bronquial de fumadores. trazas de níquel. sustancias carcinógenas tales como 3. cromo. habitualmente es un foco pequeño. El epitelio bajo y el metaplásico. En la hiperplasia el epitelio esté engrosado (más de 50 µm). gases de aceite de petróleo. gas de mostaza. son irrefutables. . asbesto. Todo el espesor del epitelio está reemplazado por células atípicas. En casos de carcinoma bronquial manifiesto. berilio. trazas de elementos radiactivos. metaplasia epidermoide.

tuberculosis y otros granulomas. El carcinoma bronquíoloalveolar es una variedad de adenocarcinoma. redondos o fusados. constituido por células uniformemente grandes (20 µm o más). Histológicamente son carcinomas sólidos con diferenciación córnea (perlas córneas y disqueratosis) o presencia de abundantes puentes intercelulares. Al momento del diagnóstico mas del 80% tiene extensión extratorácica. núcleos pequeños. Sobrevida a los 5 años es de 10%. Histológicamente. o ambas. siendo los más frecuentes los carcinomas . Es un diagnóstico de exclusión. Carcinoma combinado adeno-epidermoide o adeno-escamoso . Se origina aparentemente en los bronquios mayores y medianos. según la clasificación de la OMS. Los tipos histológicos de este grupo. que tiende a ser multicéntrico. Se asocia en 45-65% de los casos a cicatrices de infarto. Es predominantemente periférico. estructuras glanduliformes o papilares y vacuolas citoplasmáticas con mucus. multinodular. de aspecto bronconeumónico. de núcleos polimorfos y frecuente canibalismo celular.CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DEL CÁNCER BRONQUIAL Existe una gran variedad de tumores. Afecta predominantemente a hombres en proporción de 19 : 1. de escaso citoplasma. son: Carcinoma epidermoide o escamoso Es el prototipo del carcinoma bronquial. con o sin focos de diferenciación glandular o córnea. Es más frecuente en el hombre y la sobrevida a los 5 años es de 22%. Tiende a ser multifocal en un 20%. Es el tipo más frecuente en no fumadores. no presentan ninguno de los caracteres histológicos mencionados en los otros tipos. Las células tumorales pueden ser argentafines. de cromatina fina y en grumos regulares. La sobrevida a los 5 años es de 2%. Adenocarcinoma Representa alrededor del 10% de los carcinomas en el hombre y el 50% en las mujeres. Carcinoma indiferenciado de células grandes Se presenta como un carcinoma sólido. Es el tipo histológico más frecuente en las biopsias (cerca del 45% de todas las biopsias bronquiales positivas). Es un tumor constituido por células uniformemente pequeñas (10-15 µm). Los criterios histológicos son presencia de secreción mucosa. Carcinoma indiferenciado de células pequeñas Representa alrededor del 20% de todos los carcinomas bronquiales y el 40% de todas las biopsias positivas.

Se compone de un chancro primario o foco .Las células neoplásicas producen hormonas ectópicas en 10% de los casos y serían responsables aparentemente de síndromes paraneoplásicos. Los carcinomas epidermoide y de células pequeñas tienden a ser centrales y los adenocarcinomas y los de células grandes. infiltración costal. La invasión de los tejidos u órganos vecinos al pulmón suele ser síntoma de presentación y son frecuentes la invasión pleural. Este se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Horner secundario al compromiso de la cadena simpática. Constituye el 0. periféricos.4 .3% de los casos. El síndrome de Pancoast es producido por carcinomas localizados en el surco pulmonar superior. metástasis encefálicas. Los órganos más comprometidos son hígado. De los periféricos. TOPOGRAFÍA El carcinoma bronquial puede originarse en zonas periféricas o centrales del pulmón. otras causas son embolias trombóticas múltiples.bronco-esofágica. El de localización central es aquél cuyo tumor principal está en relación aparente con un bronquio principal. METÁSTASIS E INFILTRACIÓN El carcinoma bronquial da metástasis preferentemente por vía linfática a los ganglios mediastínicos. cabe hacer notar que hasta un 20% se relacionan con cicatrices. una gran proporción producida por gérmenes oportunistas. suprarrenal. COMPLICACIONES Las causas más frecuentes de muerte son neumonía y bronconeumonía. aunque puede producirse en el adulto. El adenocarcinoma tiene predilección por metástasis encefálicas. pericárdica y costal. Este síndrome se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Bernard-Horner secundario al compromiso de la cadena simpática. hueso y encéfalo. La diseminación extratorácica es predominantemente vía hemática. aquél sin relación a un bronquio. No rara vez se observa una fístula tráqueo. El periférico. Se presenta con un aspecto anatómico muy constante. TUBERCULOSIS PULMONAR TUBERCULOSIS PULMONAR PRIMARIA Es la forma anatómica que corresponde a la primoinfección tuberculosa pulmonar. Los carcinoma localizados en el surco pulmonar superior producen un cuadro clínico característico denominado síndrome de Pancoast. obstrucción bronquial.Corresponde a un tumor en cuya masa coexisten un carcinoma epidermoide y un adenocarcinoma. Se llama también infantil . etc.

EVOLUCION DEL COMPLEJO PRIMARIO Curación En la gran mayoría de los casos cura completamente. hasta llegar a los ganglios hiliares. de manera que el foco de Ghon puede encontrarse curado. El foco ganglionar evoluciona de manera más lenta y la inflamación es más acentuada. determinando atelectasias de consideración. Mientras ocurren estos procesos. En algunos casos. se produce tejido granulomatoso con proliferación de células epitelioideas que delimitan el proceso. siempre es subpleural.5 a 2 cm de diámetro.de Ghon y una adenopatía regional. cuando aparece la resistencia específica. Dichos ganglios. puede osificar. el ganglio sufre induración antracótica. sufren un proceso de linfoadenitis caseosa considerable. el foco es único. parte baja del superior y alta del inferior. disminuye progresivamente de tamaño y llega a ser tan pequeño que con frecuencia pasa inadvertido durante la autopsia. Los mecanismos de curación de la adenitis caseosa comprenden encapsulamiento fibroso. Cualquiera que sea la localización. De preferencia se localiza en las porciones mejor ventiladas. que en ocasiones llega a comprimir bronquios de mayor calibre. siendo necesaria una radiografía para descubrirlo. desarrollo y curación del complejo primario es tan bien controlado por la resistencia natural del individuo que casi nunca se manifiesta por síntomas. Finalmente. . Muy raras veces en el vértice. 2-12 y 2-13) Desde este foco primario se desarrollan abundantes tubérculos miliares a lo largo de los vasos linfáticos. El foco de Ghon se presenta como un nódulo caseificado de 0. especialmente en adultos. Alrededor del foco de Ghon se produce tejido granulomatoso específico con evolución a la fibrosis y encapsulamiento. pero se encuentra con mayor frecuencia en el pulmón derecho (55% derecho. En la mayoría de los casos. El foco de Ghon aparece como una bronconeumonía caseosa. 45% izquierdo). calcificación y cretificación. con un gran aumento de volumen. Por fuera suelen observarse tubérculos miliares aislados (Fig. Todo este proceso de formación. Puede situarse en cualquier lóbulo. Los individuos no saben que son portadores de la lesión y no representan peligro para los que lo rodean. El caseum y la cápsula de incrustan de sales calcáreas. raras veces doble y aún múltiple y bilateral. la que posteriormente puede sufrir el llamado reblandecimiento pizarroso. No osifica habitualmente. el foco se retrae. en tanto la adenopatía está en pleno desarrollo.

Este evolución se produce por propagación de la tuberculosis de un ganglio hiliar del complejo primario. muy destructiva. abrirse a los bronquios y vaciar su contenido: se forma así una caverna.Complejo Primario Progresivo Muy diferente es el curso en individuos sin resistencia natural efectiva o en los que han sufrido infecciones masivas. ilíacos. progresiva y fatal (epituberculosis). Cuando este proceso ocurre tardíamente. El foco de Ghon suele curar antes que el foco ganglionar. mesentéricos. Los focos caseosos pueden reblandecerse. puede confundirse con una reinfección. a un bronquio vecino por perforación de su pared: se vacia el contenido bacilífero y se disemina por aspiración. Otras veces se produce la llamada diseminación bronquial primaria. Extensión linfo-ganglionar. 3. De esta manera se produce una neumonía caseosa extensa. mientras el foco primario se encuentra aún activo. Se determina así una caseificación masiva de un segmento pulmonar. En ambos casos. ulcerarse. 2. extensa. Esto puede presentarse de diversas formas: 1. La lesión avanza por contigüidad a los alvéolos. También puede producirse por vaciamiento de material caseoso reblandecido del foco de Ghon en un bronquio vecino. Esta propagación es por contigüidad (periadenitis) y por los conductos linfáticos (linfangitis). de donde puede extenderse al resto de la pleura. en un área limitada del pulmón. con lo que se forman nuevos y múltiples focos caseosos. Entonces no se produce encapsulamiento del foco ni se despierta una resistencia específica eficaz. A veces este último no cura. Esto puede ocurrir vía linfática o vía sanguínea y las formas dependen de la vía y de la cantidad de bacilos transportados. El proceso se extiende por aspiración de lobulillo en lobulillo. y así puede destruírse un lóbulo entero. bronquíolos y vasos linfáticos y sanguíneos. sino que progresa y se propaga rápidamente a otros ganglios linfáticos. que da origen a una tuberculosis pulmonar progresiva. a. lo que es raro. Simultáneamente. se produce una pleuritis exudativa en el mediastino. El foco de Ghon puede progresar por contigüidad (tisis del foco primario). El resultado es la extensa destrucción del tejido pulmonar. . Una tercera evolución es la generalización. Es la llamada diseminación pulmonar primaria. Tal es la típica tubeculosis infantil. pero en vías de curación. En ella falta completamente la proliferación histiocitaria propia de la resistencia. En poco tiempo pueden comprometerse los ganglios mediastínicos y cervicales hacia arriba y los lumbo-aórticos. es decir la extensión a distancia de la infección. La primoinfección tuberculosa puede curar o agravarse. con desarrollo de grandes cavernas. El material se aspira y llega a otros lóbulos y al otro pulmón. Las lesiones tienden a extenderse y causan frecuentemente la muerte (complejo primario progresivo). las lesiones se limitan al pulmón. Generalización.

La tuberculosis ganglionar caseosa cura con frecuencia con cretificación calcárea de las masas y por encapsulamiento fibroso. En el cuello. que desde el punto de vista morfológico son distintas. El foco de Aschoff-Puhl y el foco de Simon suelen ser el inicio de la forma aislada pulmonar. Se presenta como nódulos caseificados. directa o indirectamente. Pueden ulcerarse los nódulos y abrirse al exterior. Las formas de tuberculosis por diseminación hematógena son: Tuberculosis metastásica Tuberculosis miliar aguda Diseminación pulmonar abortiva Tuberculosis miliar crónica Sepsis tuberculosa gravíssima Si llegan a la sangre gérmenes en número reducido y en forma discontinua tendremos tuberculosis en un órgano. Las metástasis se originarían de preferencia del componente ganglionar linfático reblandecido. predominan en pulmón. También pueden cretificarse. etc.inguinales. riñón. la tuberculosis orgánica compromete varios órganos. véase Manual de Patología General). Los grupos ganglionares crecen enormemente y están tumefactos y completamente caseificados. como riñón. en casi todos los órganos. hacia abajo. En este último caso. si continuamente llegan gérmenes a la sangre en grandes cantidades. se desarrollan innumerables tubérculos miliares en todos los órganos lo que constituye la llamada tuberculosis miliar o granulia . dan a la cabeza una forma de cabeza de cerdo (scropha ) de donde procede el nombre de escrofulosis . 2-14). constituyendo la llamada tuberculosis orgánica múltiple o tuberculosis polisistémica . el foco de origen de las metástasis tuberculosas se encuentra en algún otro órgano. bazo y meninges.. b. Pero también puede sufrir reblandeciemiento y dar origen a fístulas (absceso frío). En éstos aparecen nódulos caseificados que con el tiempo originan síntomas caracterítsicos de la llamada tuberculosis aislada de los órganos (a partir de la tuberculosis metastática. A veces. próstata. . La extensión a distancia determina formas de tuberculosis. etc. El desarrollo de una tuberculosis generalizada durante la evolución del complejo primario (generalización precoz) es un fenómeno poco frecuente. Su evolución es lenta y cuando se manifiestan el complejo primario está curado. que se extienden y pueden destruir grandes porciones del órgano. lo que representa una forma de curación. En cambio. ya que éste tiene mayores relaciones con la circulación sanguínea. En la tuberculosis miliar se desarrollan nódulos del tamaño de un grano de mijo. Más a menudo esta generalización ocurre cuando el complejo primario está curado (generalización tardía) (Fig. pero relacionadas patogénicamente. los ganglios caseificados. Diseminación hematógena. trompas de Fallopio. hígado. A veces podrá localizarse en dos o más órganos.

los tubérculos son más pequeños y predomina el componente productivo (granulia de grano chico). limitadas al pulmón (tuberculosis miliar abortiva o diseminación abortiva). de algunos milímetros de diámetro.En los casos de generalización precoz. tan importante en la primoinfección. rodeadas de tejido antracótico (Fig. los tubérculos son un poco mayores y prevalece el componente exudativo (granulia de grano grande). por lo que se la conoce también como infiltrado infraclavicular. En cambio. El caseum sufre ulterior reblandecimiento y luego se abre a uno o varios bronquios con lo que se constituye una caverna y se . Aparece como nódulos pequeños. que el número de cuadros anatómicos es ilimitado. Alrededor de este foco existe una importante infiltración inflamatoria con atelectasia. pero en las formas avanzadas hay tantas posibilidades. A veces se trata de un foco de gran extensión. pero representan formas leves y mínimas. que evoluciona silenciosamente hasta la curación. a veces muy cerca de la pleura apical. El foco apical se identifica con cierta frecuencia en autopsias de adultos que han fallecido por otras causas. los focos iniciales se localizan de preferencia en los segmentos superiores del pulmón. hacen pensar que se trata fundamentalmente de una forma de infección benigna. La frecuencia con que se encuentran estas lesiones en la autopsia. Ambos focos se consideran formas de reinfección endógena originados por diseminación hematógena a partir del complejo primario. el carácter del foco fibroso y la ausencia de síntomas. en los casos de generalización tardía. la que está engrosada en esa zona. son similares en su génesis y en su forma la tuberculosis generalizada miliar. Las más importantes son los focos apicales y el infiltrado infraclavicular. Formas de comienzo En contraste con la primoinfección. constituidos por masas caseosas. EL infiltrado precoz de Assmann-Redeker es un foco de neumonía caseosa constituido por uno o varios lobulillos caseificados o por confluencia de grupos de acinos caseificados. Esta lesión se localiza en la región infraclavicular. En los períodos iniciales puede hacerse un orden descriptivo. La diseminación abortiva corresponde a una tuberculosis miliar limitada a los pulmones. El foco se sitúa en el vértice pulmonar. 2-15). Sus formas anatómicas son muy variadas. Esta reinfección se propaga por el pulmón vía bronquial y no por vía linfática. Se describe con el nombre de foco de Aschoff-Puhl en los adultos y foco de Simon en los niños. Por ende. TUBERCULOSIS PULMONAR DE REINFECCION Aparece en individuos que han tenido una primoinfección tuberculosa y por la cual adquirieron resistencia específica.

más a menudo. La tisis pulmonar de primoinfección es poco frecuente. Aún en estos casos. por lo cual se observan pequeños focos de caseificación (acino-nodulares). Formas avanzadas Estas formas corresponden a la tisis pulmonar de reinfección. En los casos en que la resistencia es mayor desde el comienzo. se producen formas exudativo-caseosas. que es la llamada tisis progresiva. 2-18). a veces muy pequeños (acinosos) y . la caverna infraclavicular no muestra tendencia a la curación. se desarrollan formas predominantemente productivas. La tisis de reinfección se desarrolla a partir de los focos de Aschoff-Puhl o de Assmann-Redeker. Las numerosas y sucesivas descargas de bacilos explican el aspecto variado con zonas activas y otras de fibrosis en el mismo pulmón. Los bacilos pueden diseminarse también al pulmón contralateral. es posible encontrar signos de resistencia en forma de tubérculos epitelioideos con algunas células gigantes de Langhans en los bordes del área caseificada (Fig. consunción) (Fig. es decir.establecen así las condiciones para la diseminación de la infección. 2-16). Así. lobulillar. Se forman de esta manera focos de neumonía. el material caseoso reblandecido cargado de bacilos se vierte a los bronquios y durante los paroxismos de tos es aspirado a los bronquios de las porciones más bajas. 2-17). acino-nodular. y finalmente la presencia de complicaciones. los gérmenes encuentran tejidos mejor preparados y las dosis son menores. Se trata de focos acinares confluentes en forma de nodulillos de contornos policíclicos. Según estos es posible entonces reconocer las siguientes formas principales: Tuberculosis productiva . Si la descarga no es tan abundante y la resistencia es elevada. lobular). en el diagnóstico de una determinada forma de tuberculosis pulmonar de reinfección es preciso considerar la calidad de la tuberculosis (exudativaproductiva) y la extensión anatómica (acinar. a una tuberculosis pulmonar progresiva diseminada por vía canalicular o broncógena ( fqivsi" (phthísis). En el primer caso. algo mayores (lobulillares) y confluentes. a veces. rodeados de tejido epiteloideo y fibrosis. que irán a la fibrosis y dejarán focos de esclerosis pulmonar. bien delimitados. El tejido pulmonar puede ser reemplazado por grandes cicatrices constituyéndose la forma de esclerosis pulmonar tuberculosa (Fig. Si los gérmenes son muchos y es alta la hipersensibilidad. Estos focos infraclaviculares se consideran formas de reinfección exógena. La fibrosis se desarrolla primero alrededor del foco caseoso y después se extiende en forma una masa dura y antracótica. focos neumónicos de gran extensión.

El estudio microscópico demuestra en la caverna reciente masas caseosas. bacilos y escaso tejido epitelioideo en los bordes de la cavidad.acinosa productiva acino-nodular (Fig. A medida que transcurre el tiempo. generalmente grave. En las cavernas antiguas es más frecuente encontrar alteraciones en las paredes de los vasos perifocales. más o menos densa. grumosa y con colgajos de tejido. Estas masas se eliminan paulatinamente y la pared queda formada por una membrana granulomatosa que reviste la cavidad. 2-19). La caverna es fuente de hemorragias: al reblandecerse el tejido se rompen vasos sanguíneos y determinan hemoptisis copiosas. La caverna reciente se presenta recubierta interiormente por masas caseosas. PATOLOGIA DE LOS GANGLIOS LINFATICOS . La caverna puede romperse y perforarse a la pleura y originar así un neumotórax caseoso. Luego se organiza el tejido conjuntivo y la caverna antigua. que fácilmente se rompen y dan origen a sangrados crónicos recidivantes. La presencia de una caverna es una fuente continua de eliminación de gérmenes. 2-21) Tuberculosis exudativa acinosa exudativa lobulillar lobular Tuberculosis cavitada aguda crónica TUBERCULOSIS CAVITADA Las cavernas son cavidades formadas por reblandeciemiento y vaciamiento del tejido caseificado (Fig. dicha superficie es irregular. los bacilos expulsados pueden deglutirse y originar una tuberculosis intestinal y también es posible el contagio de las personas sanas que rodean al paciente. presenta una pared formada por una lámina de tejido fibroso. 2-20) cirrótica o esclerosante (Fig. COMPLICACIONES Dentro de las complicaciones de la tuberculosis la caverna es una de las más importantes. los llamados microaneurismas de Rasmussen . revestida por epitelio de tipo bronquiolar. la caverna adquiere clara delimitación y la superficie interna se hace lisa y brillante. Una hemorragia pulmonar puede producir la muerte por asfixia por aspiración sanguínea masiva. sus límites son imprecisos. el resto del pulmón puede recibir nuevas siembras.

con restitución ad integrum . Evolución: generalmente el exudado se reabsorbe. En ocasiones. la piel suprayacente roja y edematosa. blando y sensible. 2. reacciones en los ganglios regionales a neoplasias (carcinoma de mama). sarcoidosis. Linfoadenitis granulomatosas sin necrosis. enfermedad de Crohn (ver patología del intestino). Linfoadenitis granulomatosas con focos supurados (granuloma infeccioso supurativo). Microscopía: marcada congestión de los vasos periganglionares. Estas tres funciones están relacionadas generalmente con procesos cuyo foco principal está en territorios situados fuera del ganglio. linfoadenitis tuberculosa con infección agregada por gérmenes piógenos. inflamación consecutiva a la inmunización con BCG . en otros casos. Ejemplos: linfoadenitis tuberculosa. Debido a la terapia antibiótica. 3.Las principales funciones de los ganglios linfáticos son: linfopoyesis. que eventualmente pueden fistulizarse a la piel. LINFOADENITIS GRANULOMATOSAS Las linfoadenitis granulomatosas son generalmente epiteloideas. Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño. INFLAMACIONES (LINFOADENITIS) LINFOADENITIS EXUDATIVA Las bacterias comunes (estreptococo. hiperplasia (ganglionar y extraganglionar). pueden provocar linfoadenitis secundaria de los ganglios regionales. Ejemplos: algunas linfoadenitis tuberculosas. o de la cápsula y del tejido adiposo periganglionar. Parénquima ganglionar hiperémico y difusamente infiltrado por granulocitos neutrófilos. En este capítulo se tratarán brevemente los siguientes procesos patológicos: inflamación. plasmocitos y particularmente macrófagos con detritus fagocitados. estafilococo) que producen infecciones purulentas en distintos tejidos. Ejemplos: idiopática. Linfoadenitis granulomatosas caseificadas. pueden subclasificarse en tres grupos: 1. Según los caracteres de los granulomas. el proceso inflamatorio regresa y los polinucleares son progresivamente reemplazados por linfocitos. histoplasmosis. la linfoadenopatía angioinmunoblástica y las neoplasias. filtración de la linfa y procesamiento de antígenos. puede producirse una fibrosis parcial del ganglio. actualmente son infrecuentes. el proceso inflamatorio agudo puede ser hacia focos supurados y abscesos.

llegada de monocitos y formación de granulomas. Los órganos más frecuentemente comprometidos por la inflamación granulomatosa son: 1) ganglios linfáticos. 5) médula ósea. La mayoría de los pacientes se recobra. En muchos casos la enfermedad se detecta en una radiografía de tórax. Algunos fallecen por fibrosis pulmonar o rara vez. al examen microscópico pueden encontrarse tubérculos. Por ejemplo. principalmente hiliares y mediastínicos. 4) hígado. linfoadenitis por hongos. no hay necrosis: tienden a agruparse y a evolucionar con fibrosis. 2) pulmón. por compromiso del sistema nervioso central. LINFOADENITIS TUBERCULOSA (véase tuberculosis en Manual de Patología General) La linfoadenitis tuberculosa en su presentación más característica forma parte del complejo primario. 3) bazo. que muestra el aumento de volumen bilateral de los ganglios mediastínicos. se comprometen ganglios hiliares y cervicales. linfogranuloma venéreo. en el pulmón con sarcoidosis se ha comprobado una activación local de linfocitos T que producen linfoquinas. 6) piel y 7) ojo (iritis. de causa desconocida. con escasos tubérculos en las porciones periféricas de los focos necróticos. Cuando éste es pulmonar.("BCGitis"). Aunque en la tuberculosis de reinfección no se produce compromiso clínico ni macroscópico de los ganglios linfáticos regionales. en cambio en la sangre periférica hay respuesta T deficiente. Cuando el complejo primario es intestinal. iridociclitis). Los granulomas epiteloídeos presentan células gigantes. Enfermedad por rasguño de gato . enfermedad por rasguño de gato. En su patogenia se postula una disociación de la respuesta local y periférica de linfocitos T. La linfoadenitis es predominantemente caseosa. Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad crónica granulomatosa sistémica. si se complica en forma de extensión linfoganglionar. se afectan los ganglios mesentéricos. se afectan los ganglios peribronquiales.

Tres semanas a tres meses después de un arañazo de gato con poca lesión en la piel. aparece aumento de tamaño de ganglios cervicales o axilares. Los caracteres morfológicos comunes de las hiperplasias son: conservación de la arquitectura fundamental del ganglio. afecta principalmente a niños y jóvenes. pero muchas de ellas son resultado de agentes bacterianos o virales o de sus productos. Las proliferaciones en la región paracortical a menudo son hiperplasias T. y proliferación policlonal de los elementos linfoides o de estirpe macrofágica. que son zonas B. que al examen microscópico presentan inflamación granulomatosa. generalmente sin células gigantes.Enfermedad autolimitada. aun de aquéllas debidas a los mismos estímulos. especialmente en las mujeres en quienes la puerta de entrada puede estar localizada en el cuello uterino. varía con la edad. En los hombres se afectan los ganglios inguinales. las hiperplasias pueden comprometer los folículos. aunque pueden ser también proliferaciones de células B que han migrado a esta zona a partir de centros foliculares estimulados. Así. Además. con centro supurado. El estímulo para las hiperplasias no se conoce. que puede pasar inadvertida. Linfogranuloma venéreo (Enfermedad de Nicolas y Favre) Producida por Chlamydia trachomatis. La plasmocitosis de los cordones medulares. las áreas interfoliculares o paracorticales que son timo dependientes (células T) o las células de los senos que pertenecen al sistema macrófago-monocitoide. más frecuentemente en extremidades superiores. Formas histopatológicas de la hiperplasia . que suele acompañar a la hiperplasia folicular. 3-1) Las hiperplasias reactivas son proliferaciones benignas de células de uno o más de los diferentes compartimientos anatómicos e inmunológicos de los tejidos linfoides. capacidad inmunológica y contacto previo con el agente. en las mujeres. producida por una bacteria polimorfa Gram negativa de clasificación incierta. los ganglios ilíacos. transmitida por contacto sexual: una a tres semanas después de la infección aparece una pequeña pápula en los genitales. HIPERPLASIAS HIPERPLASIA GANGLIONAR (linfoadenitis hiperplástica) (fig. expansión de alguna de las zonas o compartimientos del ganglio. es también un signo de respuesta de células B. El aspecto morfológico de las diversas hiperplasias. el cuadro histopatológico varía con el tiempo de exposición y la duración del estímulo.

Macroscopía: caracterizada por una masa localizada de 1. Cuando es muy intensa en adultos. postvacuna. En raras ocasiones el cuadro histopatológico es el de una hiperplasia folicular inespecífica con centros germinales. generalmente entre 1.5 y 2. No tiene preferencia por sexo ni edad. Ejemplos: hiperplasia interfolicular en infecciones virales. sinusal y mixta. en casos excepcionales puede medir más de 4 cm. Más común en el mediastino.5 a 16 cm. debe investigarse la posibilidad de SIDA. bien delimitados. debe pensarse en la posibilidad de SIDA . Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño. Es manifestación intensa de una respuesta de linfocitos B ante un estímulo. Ejemplos son la hiperplasia folicular inespecífica. hipergamaglobulinemia.Se distinguen cuatro: folicular. se puede acompañar de abundante infiltración de plasmocitos en los cordones medulares. aparecen rellenos de macrófagos.. lupus eritematoso. que impresiona como neoplásica. En la mayoría de los casos no se detecta la causa. En cada una de éstas destaca un capilar que lo penetra desde su periferia: las células son linfocitos pequeños dispuestos concéntricamente. folículos linfáticos poco aparentes. con aumento de volumen de ganglios regionales. Hiperplasia folicular inespecífica. artritis reumatoide o sífilis. Muy común en niños y en adolescentes.5 cm. fiebre. Hiperplasia sinusal (histocitosis de los senos) Los senos marginal y medulares del ganglio linfático. con linfocitos. centros germinales presentes. pero pueden afectarse otros grupos ganglionares o tejidos linfoides. interfolicular. Ejemplos: . Se reconoce aumento en el número y tamaño de los folículos. A veces se acompaña de anemia. derivados de las células litorales. Microscopía: la masa está constituida por tejido linfoide con numerosas formaciones pequeñas como folículos. reacción a la terapia con difenilhidantoína. Hiperplasia folicular En ella predomina la hiperplasia de los folículos linfáticos. Hiperplasia gigante de ganglios linfáticos (enfermedad de Castleman). En las escasas ocasiones en que la lesión se presenta como un aumento de volumen ganglionar generalizado. la enfermedad de Castleman. que desaparecen al remover la lesión.. Microscopía: variación en la forma de los folículos. inmunoblastos y plasmocitos. que están ensanchados. Hiperplasia interfolicular Hay hiperplasia linfoide de la zona parafolicular.

en particular en condiciones de subdesarrollo. . LINFOADENOPATIA ANGIOINMUNOBLASTICA La linfoadenopatía angioinmunoblástica es una hiperplasia de células linfoides que determina un aumento de volumen generalizado de los ganglios linfáticos. La lesión es poco frecuente. fiebre y baja de peso. que pueden confundirse con las células de Reed-Sternberg de la enfermedad de Hodgkin. Ejemplos: mononucleosis infecciosa.ganglios que drenan los miembros. En anemias hemolíticas y post transfusión. En la mayoría de los países. El virus penetra en la faringe y se replica en el epitelio faríngeo. hay una infección primaria por virus Epstein Barr. Patogenia: el virus se une a los linfocitos B por los receptores de superficie. Generalmente es idiopática. Hiperplasia mixta Hay hiperplasia folicular e interfolicular. autolimitada. pseudolinfoma gástrico. Mononucleosis infecciosa. se integra al genoma y transforman una pequeña proporción de las células B que se multiplican (hiperplasia). toxoplasmosis. faringitis. que no han sufrido la infección en la infancia. histiocitosis sinusal con hemosiderina y eritrocitos en el citoplasma. en forma de células linfoides atípicas T o inmunoblastos T. algunas a veces binucleadas. HIPERPLASIA LINFATICA EXTRAGANGLIONAR (PSEUDOLINFOMA) Hiperplasia folicular en tejidos linfoides extraganglionares. Las células B estimulan intensa respuesta de células T. por ejemplo la penicilina. en los seños pueden observarse las células linfoides atípicas. provocando fiebre. ganglios que drenan órganos con cáncer. Adolescentes o adultos jóvenes de mejor condición socio-económica. aumento de volumen generalizado de ganglios linfáticos y aparición en la sangre de células linfoides atípicas. Microscopía: los ganglios presentan hiperplasia folicular e interfolicular. predomina en ancianos. en particular mamario. lesiones maculopapulares de la piel. generalmente asintomática. que pueden confundirse macroscópicamente con neoplasias. causada por el virus de Epstein-Barr. pseudolinfomas orbitario. cutáneo y pulmonar. Ejemplos: pólipos linfoides del intestino. pueden contagiarse por la saliva (enfermedad del beso ). otras veces es secundaria a medicamentos. Se acompaña de hepato-esplenomegalia. Enfermedad linfoproliferativa benigna. éstos son citotóxicos: destruyen las células B y cesa la infección. a veces se agrega la hiperplasia sinusal. que deja inmunidad.

mediada por un mecanismo inmune. en el adulto la médula roja también tiene parte del espacio ocupado por células adiposas y parte ocupado por los elementos hematopoyéticos: la proporción de tejido adiposo/tejido hematopoyético varía de 1/3 en la cuarta década a 2/3 en el viejo. la relación entre médula roja y médula amarilla es aproximadamente 1/1: la médula roja pesa en conjunto alrededor de 1. que se manifiesta a temprana edad. En otros casos puede ser secundaria a: radiación.Microscopía: arquitectura ganglionar borrada por una proliferación difusa policlonal de linfocitos. histológicamente. esternón. costillas. Se manifiesta clínicamente por una "anemia aplástica". clavículas. La anemia de Fanconi es una infrecuente forma familiar de anemia aplástica. la proliferación celular evoluciona hacia un linfoma inmunoblástico. con la consiguiente producción inadecuada de las distintas series de elementos figurados de la sangre. En otros. constituido por inmunoglobulinas y restos celulares. Se observa depósito de material PAS positivo intersticial. extremos proximales de los huesos largos proximales (húmeros y fémures).500 g. generalmente adquirida de los elementos hematopoyéticos de la médula roja. de instalación brusca o gradual. Evolución: alrededor del 20% de los pacientes se recuperan. con infiltración de eosinófilos. medicamentos como la aminopirina o las drogas antitumorales. En el adulto joven. es decir. Morfología: en los casos de comienzo brusco o reciente. granulocitos y plaquetas en la sangre. Los vasos sanguíneos del ganglio son prominentes. presumiblemente determinada por insuficiencia o supresión de las células madres multipotentes. piel. En alrededor del 50% de los casos. Otros desarrollan una deficiencia inmunológica progresiva que lleva a la muerte por infección. la aplasia o hipoplasia es idiopática. Los espacios medulares del resto de los huesos están ocupados por tejido adiposo (médula amarilla ). escápulas. con ramificación arboriforme. esplénicas y óseas. se asocia con malformaciones renales. PATOLOGIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA En el recién nacido los espacios de la médula ósea están completamente ocupados por médula roja. plasmocitos e inmunoblastos. caracterizada por reducción acentuada de los eritrocitos. por tejido hematopoyético. pelvis. Ej: médula ósea. edematosa (médula gelatinosa ). Alrededor de los 20 años la médula hematopoyética (médula roja) está distribuida en los espacios medulares de: cráneo. se observan . sustancias tóxicas como el benzol. la médula aparece blanco grisácea. APLASIA O HIPOPLASIA DE LA MEDULA Es una disminución. Por otra parte. Puede haber un infiltrado celular similar en otros órganos. A los 4 años de edad comienza el reemplazo de tejido hematopoyético por células adiposas.

HIPERPLASIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA Afecta generalmente en forma separada a la serie roja y a la serie blanca. no se reconocen elementos hematopoyéticos o se encuentran en muy escasos foquitos. elementos hematopoyéticos inaparentes o muy escasos. Se caracterizan por proliferación excesiva de células de una o más series de la médula. mieloma. Evolución: los casos secundarios pueden recuperarse después de eliminada la exposición a la sustancia causante. de causa en general desconocida. En los casos de comienzo gradual. permanencia en regiones situadas a gran altura o enfermedades pulmonares. Puede haber leve infiltración focal de linfocitos y plasmocitos. MIELOFTISIS Es el reemplazo del tejido hematopoyético por un tumor maligno. La forma idiopática es de relativo mal pronóstico en cuanto a su recuperación. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS Los síndromes mieloproliferativos son procesos proliferativos de tipo maligno de la médula hematopoyética. un tipo de síndrome mieloproliferativo puede transformarse en otro. los espacios medulares están ocupados por médula amarilla. Durante su evolución. con células adiposas muy escasas o ausentes. como un carcinoma extensamente metastásico. La serie granulocítica puede sufrir hiperplasia como reacción a infecciones. entre las cuales hay una sustancia amorfa pálidamente basófila o eosinófila. La serie eritrocítica puede experimentar una hiperplasia secundaria a un aumento de la eritropoyetina. Los principales síndromes mieloproliferativos se pueden clasificar como sigue: Agudo Crónicos Leucemia mieloide aguda (leucemia aguda no linfática) Policitemia vera rubra Leucemia mieloide crónica Trombocitemia Mieloesclerosis POLICITEMIA RUBRA VERA . que aparece acentuadamente hipercelular. leucemia o mieloma. consecutiva a sangramiento. Un porcentaje bajo de aplasias medulares puede evolucionar a leucemia mieloide aguda.células adiposas. Se postula que la alteración inicial afecta a las células madres de la médula.

Se caracteriza por proliferación de las tres series.La policitemia vera afecta a personas de 40 a 60 años. La enfermedad tiene una evolución de años. Las causas de muerte más frecuentes en pacientes con policitemia vera son: complicaciones trombóticas. hay un predominio de la serie eritrocítica. aumento de granulocitos inmaduros. TROMBOCITEMIA ESENCIAL La trombocitemia esencial es el más infrecuente de los síndromes mieloproliferativos crónicos. Sangre periférica: anemia con formas eritrocíticas anormales. 2. trombosis e infartos (corazón. plaquetas aumentadas al principio. 3. las que también presentan variaciones de forma y tamaño. Esta exagerada producción de glóbulos rojos no está asociada con un aumento de la eritropoyetina. escasas y anormales al final. Aumento de las tres series. MIELOESCLEROSIS (MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA MIELOIDE) Se caracteriza por: 1. muchas son funcionalmente anómalas. con leve predominio de sexo masculino. seguida de fibrosis reticular. particularmente en tubo digestivo y cerebro. . Se caracteriza por una proliferación de las tres series de la médula (panmielosis). hemorragias. puesto que los niveles séricos de ella son inferiores a lo normal. mieloesclerosis. por lo cual la enfermedad se manifiesta clínicamente por hemorragias. acentuada congestión en el sector venoso con aumento de volumen de hígado y bazo. hipertrofia cardíaca. que se manifiesta en la sangre periférica por una poliglobulia de 6 a 10 millones de eritrocitos por mm3 . En el examen histológico de la médula los megacariocitos aparecen formando grandes grupos compactos. hígado. sin embargo. presentan núcleos muy irregulares. La fibrosis se debería a activación de fibroblastos no neoplásicos por una producción inapropiada de factores de crecimiento derivados de plaquetas. posiblemente debidas a hiperdistensión de los vasos y función anormal de las plaquetas. leucemia mieloblástica. hemorragias. Hematopoyesis extramedular (tumoral) en bazo (hasta 4 kilos). bazo y riñones). colágena y osteomieloesclerosis. Hay un acentuado aumento del número de plaquetas en la sangre periférica. con predominio de megacariocitos. El aumento de volumen y viscosidad de la sangre determina: hiperemia y cianosis.

el lóbulo izquierdo del hígado. Evolución: cursa en años con infecciones intercurrentes. que luego da origen al divertículo respiratorio. La fusión se produce así antes de la desaparición de la hernia umbilical fisiológica (10a semana). la porción inferior tiene una comunicación fistulosa con la tráquea (más del 90%). El tabique se cierra completamente en la cuarta semana.000 nacimientos). De regla hay hipoplasia y atelectasia del pulmón correspondiente y desplazamiento del mediastino. cuando el foramen es grande. bazo y parte del colon. estómago. que se separa del esófago por el tabique tráqueo-esofágico. El abdomen suele estar excavado. ventral. Formas La persistencia anómala de comunicación entre el esófago y la tráquea tiene 3 formas más comunes (Fig. . al izquierdo. después. La cavidad pleural afectada contiene por lo común intestino delgado. hay hipoplasia pulmonar. lo que probablemente esté relacionado con la desaparición más tardía del conducto pleuro-peritoneal izquierdo. 4-1). Primitivamente las cavidades pleurales están comunicadas con la abdominal por sendos conductos o canales pleuro-peritoneales . La hernia diafragmática congénita es una malformación frecuente (1 en 2. FISTULA TRAQUEO-ESOFAGICA El esófago y el árbol tráqueo-bronquial se originan a partir del intestino anterior del embrión: es un solo tubo. además. primero al lado derecho. en que no rara vez. hemorragias. Leucemia mieloblástica aguda en 5-10%.4. El prolapso de vísceras abdominales tiene lugar tan pronto se reduce la hernia umbilical fisiológica. que representa un conducto pleuro-peritoneal persistente (Fig. Normalmente estos canales se cierran por la fusión del septum transversum con las membranas pleuroperitoneales. en el 80% de los casos se produce al lado izquierdo. hacia el lado opuesto. PRINCIPALES MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA Se trata de un prolapso de vísceras abdominales en una cavidad pleural a través de un foramen diafragmático póstero-lateral (foramen de Bochdalek ). trombosis. 4-2): Fístula tráqueo-esofágica distal con atresia esofágica: la porción esofágica superior termina en saco ciego. La fusión tiene lugar en la 6a y 7a semanas. La gravedad de la anomalía depende en último término del grado de hipoplasia pulmonar. junto con el corazón.

que deben seccionarse quirúrgicamente por pilorotomía para corregir la alteración funcional. ATRESIA O ESTENOSIS CONGENITA DEL INTESTINO Pueden producirse por una vacuolización incompleta en el proceso que convierte al intestino de un cordón sólido en un tubo. Las duplicaciones pueden ser asintomáticas. o causar obstrucción intestinal o intususcepción. formando divertículos.esofágica proximal con atresia esofágica: la porción superior del esófago está comunicada con la tráquea a través de una fístula. más comunes en íleon y yeyuno. En el recién nacido el saco esofágico superior ciego tiende a llenarse con mucus. y está normalmente comunicada con el estómago por abajo (cerca del 1% de los casos) Fístula tráqueo-esofágica sin atresia esofágica: fístula entre esófago y tráquea (forma en H. Se observan como formaciones esféricas o tubulares adosadas al tubo digestivo.Fístula tráqueo. DUPLICACIONES Pueden presentarse desde el esófago hasta el ano. después de lo cual el paciente queda con hambre. Hay hipertrofia de las fibras circulares de la muscular propia del píloro. La comunicación en H puede determinar infecciones respiratorias a repetición. La atresia esofágica sin fístula tiene una frecuencia de cerca del doble de la fístula sin atresia. la porción inferior tiene un saco ciego por arriba. En la atresia con fístula superior tiende a haber aspiración de contenido alimentario. cerca del 5% de los casos). pueden estar aisladas del lumen (quistes entéricos). con la consecuente acumulación excesiva de líquido en el saco amniótco (polihidroamnios). o bien comunicadas con él. esto puede llevar a una alcalosis hipoclorémica. el que es aspirado vía laringe. con vómito en proyectil posprandial precoz. Consecuencias En el feto la atresia esofágica impide el paso normal de líquido amniótico al tubo digestivo. DIVERTICULO DE MECKEL . predominantemente en varones. En la atresia con fístula inferior el estómago tiende a llenarse con aire. ESTENOSIS CONGENITA DEL PILORO Se manifiesta dentro de los primeros seis meses de vida.

El divertículo de Meckel generalmente es asintomático. Consiste en la persistencia de un segmento del conducto vitelino (onfalo-mesentérico). El tratamiento consiste en la remoción quirúrgica del segmento agangliónico. Se encuentra en el borde antimesentérico del íleon a 60-100 cm. Sin embargo. ATRESIA DE LA VIA BILIAR Se manifiesta por ictericia en las primeras semanas de vida. de la válvula ileo-cecal. Histología: tiene las cuatro túnicas del intestino. constipación. intususcepción. Tiene 3 a 5 cm. puede sufrir complicaciones: úlcera péptica con sangramiento o perforación. sino a obliteración cicatrizal . MALFORMACIONES ANORRECTALES En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a distancia del piso pélvico. La corrección quirúrgica de esta anomalía es muy compleja. Es 10 veces más frecuente en niños con síndrome de Down. a veces también en segmentos superiores del intestino grueso. que corresponde a la persistencia de la membrana anal del embrión. Patogenia: detención de la migración de las células de la cresta neural al intestino. impactación de heces endurecidas resistentes a los enemas. de longitud. En la imperforación anal el intestino termina en el piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana cutánea. inflamación (diverticulitis). ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (AGANGLIONOSIS) Ausencia congénita de células ganglionares en los plexos de la pared del recto. con forma de dedo de guante. distensión abdominal. La lesión puede complicarse con una inflamación del intestino (enterocolitis) con necrosis y ulceración del segmento dilatado proximal. son la manifestación de una alteración grave en el proceso de unión del esbozo endodérmico constituido por el intestino posterior y el esbozo ectomesodérmico que concurren en la formación de los órganos anorrectales. Consiste en obliteración total o segmentaria de las vías biliares extrahepáticas. Su mucosa a veces presenta focos de mucosa de tipo gástrico.Es una anomalía común (5% de las autopsias). se produce dilatación de la porción proximal (megacolon). Actualmente se considera que no corresponde a una malformación. (Normalmente los neuroblastos migran en dirección céfalocaudal en el tubo digestivo para alcanzar el recto hacia las 12 semanas del desarrollo) El recto agangliónico está permanentemente contraído: no hay expulsión de meconio en el recién nacido.

. la enfermedad es de curso fatal. Caracterizada por dilatación sacular de conductos biliares intrahepáticos. también son susceptibles a la infección. Se pueden dividir en tres grupos: hígado poliquístico de tipo adulto. macroscópicamente evidentes. En las cavidades se pueden formar cálculos biliares. El hígado presenta múltiples quistes redondeados. que en este caso está indemne. normalmente hay una segunda generación. en los espacios porta se observan bandas de colágeno que rodean lobulillos normales. numerosos conductillos biliares. en las bandas. estos quistes derivan de la primera generación de conductos biliares intrahepáticos. En el hígado se aprecia colestasia. Sin quistes evidentes macroscópicamente. Histológicamente. se asocia con riñones poliquísticos de tipo infantil. fibrosis progresiva de los espacios porta y proliferación y dilatación de conductillos biliares.postinflamatoria. Puede asociarse con riñones poliquísticos de tipo adulto. La enfermedad evoluciona con hipertensión portal por hipoplasia o compresión fibrosa de las venas de los espacios porta. presumiblemente de origen viral. con conductos biliares alargados y anastomosados. por lo que no hay disfunción hepatobiliar. Histológicamente. Si no se corrige quirúrgicamente en forma precoz. que generalmente compromete segmentos hepáticos. Hígado poliquístico de tipo infantil Autosómico recesivo. se asocia con riñones poliquísticos de tipo adulto. Hígado poliquístico de tipo adulto Autosómico dominante. se manifiesta a cualquier edad. fibrosis leve de espacios porta. la mayoría con tendencia hereditaria y se asocian con riñones poliquísticos. ENFERMEDAD FIBROPOLIQUISTICA DEL HIGADO Las formas más manifiestas de la enfermedad fibropoliquística del hígado corresponden a malformaciones de la vía biliar intrahepática acompañadas de fibrosis variable. ENFERMEDAD DE CAROLI Sin tendencia familiar. hígado poliquístico de tipo infantil y fibrosis hepática congénita. Fibrosis hepática congénita Esporádica o familiar.

Pueden asociarse con fibrosis hepática congénita o con dilatación de conductos intrahepáticos. CARCINOMA ESOFAGICO El carcinoma del esófago se observa de preferencia en el tercio inferior (40%). Puede infiltrar y perforarse al árbol tráqueobronquial. Produce estenosis y obstrucción. PANCREAS HETEROTOPICO Se presenta como pequeñas masas. menos frecuentes son el divertículo coledocociano. generalmente menores de un 1 cm. dilatación sacular. Estas lesiones se manifiestan por dolor. seguido del tercio medio y del tercio superior. la gran mayoría de ellos son carcinomas. leiomiomas.. el del tercio inferior. Los más frecuentes son los tumores malignos. estómago y yeyuno. ictericia o masa abdominal. Los adenocarcinomas del esófago se pueden originar en la mucosa gástrica metaplástica del esófago inferior (esófago de Barrett ). Da metástasis ganglionares (el cáncer del tercio superior. más frecuentemente en duodeno. a los ganglios cervicales. en la mucosa o en la túnica muscular propia. seguidos en frecuencia por los adenocarcinomas (8%). El carcinoma esofágico invade las túnicas del órgano. a . Puede manifestarse como dolor. a veces con islotes de Langerhans. tiene tendencia a extenderse por la submucosa. La forma más frecuente es el llamado quiste del colédoco que es una dilatación concéntrica en su trayecto extraduodenal. esta metaplasia es consecuencia de esofagitis por reflujo de jugo gástrico. Histología: formado por lobulillos de páncreas exocrino. Hay que tener en cuenta que la mayoría de los adenocarcinomas que se encuentran en el tercio inferior del esófago no son primarios. Macroscópicamente puede ser de forma infiltrativa o ulcerada.DILATACIONES CONGENITAS DEL COLEDOCO No presentan tendencia familiar. y el coledococele. TUMORES DEL ESOFAGO Los tumores benignos del esófago son muy poco frecuentes: papilomas. sino que corresponden a infiltración por un carcinoma gástrico. Histología Alrededor del 90% de los cánceres esofágicos son carcinomas epidermoides. el del tercio medio a los ganglios mediastínicos. a veces umbilicada en la desembocadura de un conducto central. dilatación concéntrica en la porción intraduodenal del conducto. Su aspecto más característico en el antro gástrico es el de una lesión solevantada sésil. ictericia o masa abdominal.

shock. y gástricos izquierdos). edematosa. Patogenia: se han propuesto los siguientes mecanismos. erosiones e incluso úlceras. PATOLOGIA DEL ESTOMAGO GASTRITIS GASTRITIS AGUDA Existen gastritis agudas catarrales secundarias a infecciones virales o bacterianas generales. menor producción de mucus. Puede dar metástasis hematógenas. Secundaria a cuadros patológicos graves con repercusión multiorgánica: estrés. modificaciones microcirculatorias inducidas por el shock o la sepsis que determinan isquemia.ganglios celíacos. en tales casos el compromiso gástrico no es lo importante de la enfermedad. ácido acetilsalicílico. retroperitoneales. con petequias dispersas. Sobre este terreno pueden actuar mutágenos como tanino (presente en bebidas alcohólicas y en el té). . Secundaria a ingestión de alcohol. En una región de China con alta frecuencia de cáncer esofágico se atribuye importancia a alimentos contaminados con hongos. lesiones graves del sistema nervioso central. pero generalmente lleva a la muerte antes por la caquexia y por las consecuencias de la invasión local. Patogenia En la génesis del carcinoma esofágico se postula la intervención de deficiencias vitamínicas que perturban la maduración normal del epitelio pavimentoso. 2. lo que determinaría mayor frecuencia de esofagitis. Actualmente son raras las gastritis supuradas en el curso de sépticopiohemias. déficit de prostaglandinas (los antiinflamatorios inhiben su síntesis). carcinógenos del humo del tabaco y compuestos nitrosos. Gastritis aguda erosiva o ulcerada La gastritis aguda erosiva o ulcerada se observa principalmente en dos situaciones: 1. antiinflamatorios no esteroidales Morfología: Mucosa gástrica hiperémica. aunque no se demuestran en todos los casos: hipersecreción de ácido clorhídrico. sepsis. favorecida por alimentos abrasivos y alcohol.

a veces constituye un fenómeno agónico terminal. las erosiones curan por regeneración de la mucosa. No es primariamente un proceso inflamatorio. Cuando estas úlceras curan. afecta las cúspides de los pliegues de la mucosa gástrica. ingeridas por accidente o con fines suicidas. o bien úlceras más extendidas. en general pasa inadvertida. Se forman úlceras longitudinales que corresponden a los pliegues de la mucosa.Evolución: cuando es secundaria a enfermedades graves. ni sintomatología definida. Si el individuo sobrevive. La necrosis. Hay sustancias como el sublimado (bicloruro de mercurio) o el ácido fénico. y terminan desprendiéndose. sino una necrosis con fenómenos reparativos variables. GASTRITIS CRONICA Las gastritis crónicas con gran fibrosis o granulomas. las lesiones erosivas o ulceradas pueden sangrar o . En algunas ocasiones. entre las fovéolas gástricas. no tiene alteraciones macroscópicas características. puede ser asintomática. el píloro y aun el resto del estómago. Histológicamente se reconocen dos variedades principales: Gastritis crónica superficial: caracterizada por alteraciones degenerativas en las células del istmo. Las úlceras curan por tejido granulatorio (que deja una cicatriz a menudo imperceptible) y regeneración de la mucosa. la infiltración generalmente incluye variable cantidad de neutrófilos. Gastritis crónica Es una inflamación que afecta sólo la mucosa. como la soda y la potasa (hidróxido de potasio) producen reblandecimiento. . Es una entidad de diagnóstico histopatológico. a veces con necrosis. rara vez. de causa tuberculosa o sifilítica son muy raras. superficial o profunda. infiltración de linfocitos y plasmocitos preponderantemente en la porción superficial de la lámina propia. pero puede ser difusa. gastritis crónica. quedan cicatrices que retraen el estómago y eventualmente pueden estenosar u obliterar completamente el cardias. simplemente. en las formas menos graves. Otras. que producen coagulación de la mucosa. Cuando cede el fenómeno inflamatorio. desgarro y perforación de la pared. las partes necrosadas o escaras de la mucosa son aisladas de los tejidos remanentes por un proceso de reblandecimiento. Gastritis corrosiva Se denomina gastritis corrosiva a una lesión gástrica producida por sustancias cáusticas. La gastritis crónica más frecuente es la llamada gastritis crónica simple o gastritis crónica común o. perforarse.

con destrucción de epitelios y lámina propia. comienza en la curvatura menor. por lo que también se la denomina gastritis "ambiental". Se asocia con anemia perniciosa y puede coexistir con lesiones tiroideas y suprarrenales de tipo autoinmune. infrecuente en Chile. Se postula que las células foveolares tienen receptores para esta bacteria. en forma de numerosos foquitos dispersos. pudiendo extenderse a todo el espesor del órgano. . infiltración linfocitaria y plasmocitaria en todo el espesor de la lámina propia. la cual tiene una proteasa que destruye las glicoproteínas del mucus. lo que expondría las células a la acción destructiva del jugo gástrico. con disminución de glándulas y simplificación de las glándulas remanentes. cura por reparación de las túnicas subyacentes a la mucosa y por regeneración atípica de la mucosa. un bacilo que se encuentra muy frecuentemente en el estómago. en la mucosa fúndica puede producirse un reemplazo de las glándulas características por glándulas de tipo pilórico (metaplasia pilórica). Entre tales factores. Existen tres formas clinico-epidemiológicas de gastritis crónica: Gastritis crónica atrófica de predominio corporal: relativamente frecuente en países nórdicos de Europa. Se considera que esta gastritis es causada por Helicobacter pylori. Gastritis crónica de predominio antral: común en pacientes con úlcera duodenal. Gastritis crónica atrófica multifocal antral y corporal: muy frecuente. sobre el epitelio foveolar y en el lumen de las fovéolas. se extiende principalmente por la curvatura menor.Gastritis crónica atrófica: mucosa adelgazada. ULCERA GASTRICA Ulcera gástrica es una pérdida focal de tejido que compromete al menos todo el espesor de la mucosa y parte de la submucosa. La atrofia extensa de las glándulas fúndicas determina aclorhidria o hipoclorhidria. suele ser una gastritis superficial. 4-3). Se ha sugerido que esta gastritis es producida principalmente por factores externos. Se han demostrado anticuerpos anticélulas parietales. Se diferencia de la erosión gástrica en que ésta es una pérdida focal de tejido que compromete solamente parte del espesor de la mucosa. que cura por regeneración de la porción de la mucosa perdida. En los casos muy extensos puede provocar aclorhidria. acompañada de neutrófilos (Fig. sin atrofia. Se la denomina también gastritis autoinmune. tanto en la mucosa fúndica como en la pilórica puede haber también una metaplasia intestinal: el epitelio de las fovéolas y de las glándulas está reemplazado principalmente por células caliciformes y células cilíndricas similares a las células de función absortiva del intestino (enterocitos). y puede continuar comprometiendo ambas caras del cuerpo gástrico. a medida que aumenta la edad. se considera que el más importante en la iniciación de la gastritis es el bacilo Helicobacter pylori.

de bordes no solevantados y fondo negro. En las úlceras gástricas antiguas. en zonas de metaplasia gástrica. estas crisis suelen repetirse meses o años después. Estómago: curvatura menor del antro otras zonas con gastritis crónica atrófica 3. de diámetro. coexisten con hemorragias y erosiones. desde la superficie a la profundidad. Se trata en general de úlceras múltiples. solevantado. tejido granulatorio. También puede haber úlceras agudas en la porción distal del esófago o proximal del duodeno. Miden 1 a 3 cm. Macroscopía Las zonas donde más frecuentemente se produce una úlcera péptica son las siguientes: 1. Las úlceras agudas suelen ser pequeñas (miden algunos milímetros y en general menos de un centímetro). con formación de . circulares u ovaladas. 4.Ulcera gástrica aguda Las úlceras gástricas agudas forman parte del cuadro de la gastritis aguda erosiva (ver más arriba). los pliegues de la mucosa convergen hacia el margen de la úlcera (Fig. Se presenta en forma de crisis recurrentes que se resuelven por la cicatrización de la úlcera. se considera una enfermedad en sí. Esófago: tercio inferior. La mucosa de los bordes presenta anaplasia de regeneración. Histología El aspecto característico de una úlcera activa que ha ha sufrido varias crisis previas es el siguiente: el fondo de la úlcera está formado. aunque no es infrecuente la existencia de dos. 4-5). tejido conectivo fibroso (base de la úlcera o callo) (Fig. Duodeno: cara anterior de la primera porción cara posterior de la primera porción segunda porción 2. polinucleares. por las siguientes capas: tejido necrótico y fibrina. se encuentra en zonas vecinas a mucosa productora de ácido clorhídrico y pepsina. situadas en cualquier zona del estómago. son circulares u ovaladas. de borde neto. Zona yeyunal de las anastomosis gastroyeyunales. La úlcera péptica generalmente es única. Ulcera gástrica crónica (Ulcera péptica) La úlcera péptica. 5. paredes verticales. 4-4). Divertículo de Meckel (en mucosa de tipo intestinal vecina a mucosa de tipo fúndico). pero no en esa misma mucosa (en el estómago generalmente en zonas de gastritis crónica atrófica multifocal). a diferencia de la aguda.

menor síntesis de prostaglandinas (las prostaglandinas son inhibidas por el uso de antiinflamatorios. La úlcera cicatrizada y reepitelizada se aprecia como una depresión. duodenitis que hace más susceptible la mucosa a la destrucción por jugo gástrico. por apertura de anastómosis arteriovenosas de la submucosa. vaciamiento gástrico acelerado. colonización por Helicobacter pylori. Otros factores considerados son: episodios de isquemia focal. en particular si media tratamiento. con la consiguiente disminución del pH duodenal. reacción con metaplasia gástrica de la mucosa duodenal. Patogenia de la úlcera péptica Los principales factores considerados en la patogenia de la úlcera péptica se pueden agrupar en factores fisiopatológicos y factores genéticos. Entre ellas se mencionan: aumento de la masa de células parietales y principales de la mucosa fúndica. a la respuesta anormal de las células G y a la hiperpepsinogenemia. a ambos lados del callo. existe el riesgo de que se reactive en el mismo foco o que se produzca otra úlcera en la mucosa de otra zona. cubierta por mucosa. En este sentido es importante la inflamación crónica de la mucosa: en el estómago. Cicatrización: la evolución más común de la úlcera péptica. gastritis crónica atrófica multifocal. b) condiciones que deterioran la barrera mucosa y favorecen la retrodifusión de protones. Recidiva: en esta enfermedad. Complicaciones: . los pliegues de la mucosa tienden a converger hacia ella. 2. por aumento de su número o de su función. están ascendidos hacia la muscular de la mucosa. ausencia de secreción de antígenos de grupos sanguíneos en la saliva y en el jugo gástrico. es hacia la curación por reparación y regeneración. parecen ser más importantes en la génesis de la úlcera duodenal. 3. pero no de úlcera gástrica: tendencia familiar a la úlcera duodenal. mayor respuesta de las células G del antro productoras de gastrina. Evolución de la úlcera péptica 1. daño de la mucosa por acción del ácido clorhídrico. Factores genéticos. La muscular de la mucosa y la muscular propia están interrumpidas. Factores fisiopatológicos: a) condiciones que determinan un aumento absoluto o relativo de ácido clorhídrico y pepsina.pequeñas fovéolas y una capa de epitelio aplanado que comienza a reepitelizar el fondo de la úlcera. los cabos de la muscular propia. que favorecen la aparición de úlcera péptica). que en general ha disminuido a algunos milímetros de diámetro por la retracción del callo. estando la úlcera ya cicatrizada. tendencia familiar al vaciamiento gástrico acelerado. Los siguientes caracteres condicionados genéticamente se asocian con una mayor frecuencia de úlcera duodenal. En el duodeno.

b) por estenosis de arterias o venas mesentéricas junto a una disminución del flujo. La necrosis de la mucosa da origen a una inflamación pseudomembranosa (enterocolitis isquémica ). Enterocolopatía hemorrágica Patogenia. o violento e incluso fulminante por la rotura de una arteria de la submucosa o de las túnicas subyacentes. y producirse una peritonitis localizada. con hemorragia y necrosis de la mucosa y submucosa. b) perforación: en alrededor del 5% de los casos el proceso necrotizante puede atravesar toda la pared del órgano y comprometer estructuras vecinas. PATOLOGIA DEL INTESTINO LESIONES ISQUEMICAS DEL INTESTINO Infarto Patogenia . . que puede ser lento y oculto por hemorragia del tejido granulatorio. puede perforarse a la cavidad peritoneal. o a la trascavidad de los epiplones. Morfología. provocando dolor intenso. del cardias o de la porción media del estómago. sobreviniendo una peritonitis. La invasión del tejido desvitalizado por bacterias del lumen determina gangrena y peritonitis purulenta. Es un infarto hemorrágico transmural. intususcepción o hernia estrangulada se produce compresión vascular que lleva al infarto. no hay necrosis de la túnica muscular ni reacción inflamatoria de la serosa. menos frecuentemente. Si está ubicada en la cara posterior. c) en los casos de vólvulo. a veces alejados entre sí. Compromete un segmento definido de intestino en que todas las zonas presentan la misma lesión.El infarto intestinal puede producirse por: a) trombosis o embolia de la arteria mesentérica superior o trombosis de la vena mesentérica (infarto venoso ) . Compromete el intestino delgado o el grueso. con reacción inflamatoria aguda de la serosa (peritonitis). esto no ocurre en las duodenales.a) hemorragia: en alrededor del 20% de los pacientes puede sobrevenir un sangramiento. de distribución segmentaria o en focos múltiples. corroída por el jugo gástrico (diabrosis). d) carcinoma: se ha observado una frecuencia levemente mayor de desarrollo de carcinoma en el borde de las úlceras gástricas. sin oclusión de los vasos mesentéricos. Morfología. c) obstrucción: en 5 a 10% de los pacientes la extensión del callo puede determinar retracción y distorsión de la pared y producirse obstrucción a nivel del píloro y. Es consecuencia de hipoperfusión en cuadros como el shock y la insuficiencia cardíaca. puede perforarse al páncreas. Si la úlcera duodenal está ubicada en la pared anterior. El infarto es más común en el intestino delgado.

Suele ser desencadenada por una lesión con aumento de volumen focal de la pared (pólipos o cáncer en los adultos). generalmente el distal. La torsión determina obstrucción del lumen y además de los vasos sanguíneos y provocar un infarto intestinal. con edema. sigmoides) (Fig. estas alteraciones también pueden afectar al segmento externo o vaina (Fig. 4-7). intususcepción. Si el paciente sobrevive. Afecta un segmento de intestino que presenta estenosis. 4-7). en la que puede haber una reacción inflamatoria crónica y macrófagos con hemosiderina. donde hay una hiperplasia folicular linfática fisiológica.las alteraciones de la motilidad de la pared que impiden la progresión del contenido intestinal. ovillos de parásitos (áscaris en niños). la lesión es recuperable con regeneración y reparación. deposición estercorácea. generalmente en el íleon distal. tumores. hemorragia e infarto. Es más frecuente en niños menores de 1 año. Intususcepción Es la invaginación de un segmento de intestino en el segmento vecino. En el intestino delgado frecuentemente es provocado por la presencia de bridas fibrosas entre asas. c) compresión extrínseca: más frecuentemente por bridas o hernia estrangulada (Fig. en el sigmoides. El segmento invaginado sufre obstrucción y compresión vascular. Vólvulo Es la torsión de más de 180 grados de un segmento de intestino que tiene meso (intestino delgado. a veces repetidos. bezoar (cuerpo extraño formado en el estómago por material vegetal de los alimentos o por pelos). y fibrosis de la submucosa. por un meso amplio. o bien . 4-7). vólvulo. mucosa atrófica.Evolución. OBSTRUCCION INTESTINAL Se entiende por obstrucción intestinal la presencia de estenosis u oclusión orgánica del lumen. Las causas de obstrucción orgánica pueden ser: a) impactación de cuerpos sólidos en el lumen: cálculos biliares que pasan al intestino por una fístula colecisto-duodenal o colecisto-yeyunal. a veces ulcerada. b) engrosamiento de la pared: cicatrices. En otras ocasiones puede complicarse con infección bacteriana. Hernia estrangulada . Lesión crónica postisquémica Es una secuela cicatricial de episodios agudos de enterocolopatía hemorrágica.

Es una complicación de una hernia o protrusión de un asa de intestino, cubierta por peritoneo visceral y parietal, a través de un orificio o una zona de debilidad de la pared abdominal (Ej.: hernia del conducto inguinal). La estrangulación consiste en el atascamiento irreductible por constricción del asa por el borde del orificio herniario, con la consecuente compresión vascular, necrosis y gangrena (Fig. 4-7). Evolución de la obstrucción intestinal Los episodios de obstrucción acompañados de compromiso vascular inicial (vólvulo, intususcepción, hernia estrangulada) tienen una evolución propia de éste. En los casos de lesiones que determinan obstrucción lenta del lumen, se produce una hipertrofia de la túnica muscular propia en el segmento preestenótico, seguido de dilatación del mismo, retención ascendente de contenido intestinal, con acumulación de gases y de líquido. Se produce proliferación de bacterias, absorción de sustancias tóxicas, inflamación transmural y peritonitis. INFLAMACIONES DEL INTESTINO Enteritis es una inflamación del intestino delgado; colitis , del intestino grueso; la enterocolitis afecta al intestino delgado y al grueso; tiflitis , inflamación del ciego; proctitis , del recto. Inflamación catarral La inflamación catarral del intestino delgado o grueso puede ser secundaria a intolerancia a alimentos, intoxicación alcohólica, infección por Salmonella , Escherichia coli enteroinvasora, Yersinia , Campilobacter o virus. Morfología: el intestino está dilatado; la mucosa, hiperémica, a veces con petequias, con abundante secreción de mucus e infiltración de polinucleares en la lámina propia de la mucosa. Inflamación pseudomembranosa Existen dos formas de inflamación pseudomembranosa: una reacción inespecífica del intestino delgado o grueso a factores como la coprostasia, la uremia, la infección por Shigella o la isquemia (enteritis o colitis isquémica), y otra forma que constituye una entidad: la colitis pseudomembranosa (Fig. 4-8). En la forma inespecífica se observa una inflamación intestinal con necrosis de la mucosa y una pseudomembrana verdusca constituida por fibrina y detritus, teñida por pigmentos biliares. La pseudomembrana evoluciona hacia una costra más dura, que luego se desprende y deja una zona de erosión o de úlcera, dependiendo de la profundidad de la necrosis.

La colitis pseudomembranosa es una complicación grave, a menudo mortal, en pacientes que han recibido tratamiento antibiótico o han sido sometidos a una operación gastrointestinal. Producida por el bacilo Clostridium difficile , comensal habitual del intestino; produce una toxina que, bajo las condiciones descritas, es capaz de dañar la mucosa del colon. Macroscopía: el colon presenta la mucosa hiperémica, sembrada de placas blanco amarillentas que miden desde 2 mm. a más de 1 cm. Histología: mucosa hiperémica; en las zonas con placas, hay pérdida del epitelio superficial, las criptas están distendidas por mucus con polinucleares, pseudomembrana superficial. Tuberculosis intestinal La primoinfección tuberculosa de localización intestinal es la más frecuente después de la pulmonar; se produce por ingestión de bacilos, generalmente en la leche. Se produce una lesión caseosa ulcerada pequeña en el íleon, cerca de la válvula ileo-cecal que cura con rapidez y deja una cicatriz en general imperceptible. Hay una linfoadenitis caseosa en ganglios mesentéricos, que cura con calcificación. La tuberculosis de reinfección del intestino es una complicación de una tuberculosis pulmonar cavitada. Se produce por deglución de esputo bacilífero. Afecta principalmente el íleon, en forma de una lesión caseosa de placas de Peyer, que luego se reblandece y elimina. La inflamación caseosa se extiende en sentido circular, siguiendo el trayecto de los vasos linfáticos. Se constituye así una úlcera de ubicación antimesentérica de 1 a 5 cm., de eje mayor transversal, que incluso puede ser anular, abarcando todo el perímetro del intestino (Fig. 4-9). La progresión lenta de la lesión caseosa y el componente productivo en la túnica muscular, en la serosa y en el mesenterio, que progresa a la fibrosis, determinan frecuentemente estenosis del lumen intestinal; en cambio no hay tendencia a la perforación. Fiebre tifoidea El nombre de esta enfermedad deriva de tu``fo" (tyvphos) oscurecimiento (de los sentidos). Las enfermedades llamadas propiamente tifus son producidas por rickettsias. Por ejemplo, el tifus exantemático, producido por una rickettsia que tiene un ciclo hombre-piojo-hombre. Igual que la tifoidea se caracterizan clínicamente por malestar, cefalea intensa, fiebre, estupor y erupción cutánea. La fiebre tifoidea, causada por Salmonella typhi (bacilo de Eberth) es una septicemia con compromiso del sistema retículoendotelial con proliferación de histiocitos y formación de tifomas (granulomas histiocitarios con tendencia a la necrosis) y lesiones intestinales características. El bacilo se ingiere con agua y alimentos contaminados. En el curso de la fiebre tifoidea se distinguen las siguientes fases:

1. Período de incubación: aproximadamente 10 días. El bacilo penetra en la mucosa del yeyuno e íleon y llega al tejido linfoide intestinal, desde donde pasa a los ganglios mesentéricos donde se reproduce, para seguir vía conducto torácico a la sangre. 2. Enfermedad clínica: alrededor de 4 semanas. Durante esta fase, hay bacteremia en la primera semana, luego el bacilo se elimina en las deposiciones vía conductos biliares. Se produce proliferación histiocitaria. Lesiones intestinales Siguen un curso en cuatro etapas, que en general coinciden con cada semana de la enfermedad clínica : Tumefacción medular (primera semana): compromiso de las placas de Peyer (ileotifus), de los folículos linfáticos del colon derecho (colotifus), o de ambos sectores (ileocolotifus). Las placas se presentan con su contorno ovalado muy destacado, solevantadas, húmedas y blandas, encefaloideas. Histología: edema e infiltración por células de Rindfleisch (histiocitos que pueden fagocitar linfocitos, eritrocitos y bacterias) Escarificación (segunda semana): la superficie de la placa aparece necrótica, de color amarillento verdoso, adherente. Ulcera sucia (tercera semana): se desprende el material necrótico y queda una solución de continuidad de bordes y fondo anfractuosos. En el íleon son característicamente úlceras ovaladas de eje mayor longitudinal, predominantemente antimesentéricas. En el colon, redondas, sin distribución especial en el perímetro. Ulcera limpia (cuarta semana): se ha removido el material necrótico; los bordes y el fondo aparecen más lisos. En la sucesión cronológica descrita, la evolución de las lesiones más cercanas a la válvula ileo-cecal están en una fase algo más avanzada que la del resto. Lesiones extraintestinales Roséolas: en primera a segunda semana. Manchas rojizas de la piel, de 1 a 5 mm., especialmente en cara anterior del abdomen. Histología: capilares dérmicos dilatados rodeados por edema y macrófagos. Infiltración histiocitaria dispersa y tifomas en: ganglios mesentéricos, bazo (esplenomegalia blanda 200-500 g), hígado y médula ósea.

Lesiones degenerativas: tumefacción turbia hepática (hepatomegalia); tumefacción turbia, degeneración hidrópica y degeneración grasosa miocárdica, con necrosis celular e infiltración redondocelular (miocarditis tífica). Degeneración de Zenker en músculos abdominales. Compromiso de vesícula biliar: la vesícula es un reservorio de bacilos, a partir del cual el individuo se convierte en portador (y diseminador) de gérmenes. Puede haber colecistitis aguda durante o después de la enfermedad (incluso años): la inflamación puede ser catarral, purulenta o gangrenosa, con o sin litiasis. Convalescencia y complicaciones En la convalescencia se regeneran las úlceras, sin dejar estenosis; desaparece la proliferación histiocitaria. Las complicaciones de las úlceras intestinales son: hemorragia, más frecuente en la tercera y cuarta semana , y perforación, más frecuentemente en la segunda, tercera y cuarta semana. Enfermedad de Crohn Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, que evoluciona por crisis de diarrea, fiebre y dolor abdominal. Se caracteriza por una inflamación crónica segmentaria transmural del intestino, en ocasiones granulomatosa. En el curso de la enfermedad pueden producirse, además, lesiones extraintestinales: uveítis, colangitis esclerosante y amiloidosis. Lesión intestinal Macroscopía: la lesión intestinal afecta en alrededor de la mitad de los casos un segmento comprendido por la porción distal del íleon y el ciego, le siguen en frecuencia los compromisos de un segmento de: intestino delgado, colon (colitis granulomatosa ) y tracto anorrectal. Pueden estar afectados dos segmentos alejados, entre los cuales la pared intestinal está indemne. El segmento intestinal afectado mide desde unos pocos centímetros hasta más 25 cm. de longitud. Está ligeramente disminuido en su diámetro externo, con la pared engrosada y el lumen estrechado. En la superficie interna se observan úlceras superficiales lineales, unidas en trechos por úlceras transversales, que delimitan islotes de mucosa algo tumefacta; el conjunto se asemeja a una calle empedrada (Fig. 4-12). Histología: hay infiltración inflamatoria crónica de la lámina propia de la mucosa, edema de la submucosa y subserosa, en las que se observan acúmulos redondeados de linfocitos. En la mucosa se observan erosiones, que luego se transforman en las úlceras lineales descritas. Algunas úlceras, muy estrechas, penetran hacia la túnica muscular (fisuras). En alrededor de la mitad de los casos

se observan granulomas epiteloideos (sin necrosis) en la submucosa, subserosa y ganglios linfáticos mesentéricos. Complicaciones Estas son: 1) obstrucción intestinal; 2) perforación por una fisura transmural; 3) fístulas: la extensión transmural de las fisuras da origen a fístulas de fondo ciego en el mesenterio, o que comunican con otras asas intestinales, útero, vagina, vejiga, o a la piel perianal; 4) cáncer: mayor riesgo de carcinoma intestinal en la enfermedad de Crohn. Colitis ulcerativa idiopática Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, con una posible predisposión genética, que afecta principalmente a adultos jóvenes, en forma de crisis de diarrea crónica y rectorragia, con exacerbaciones y remisiones. Las manifestaciones extraintestinales que pueden aparecer en el curso de la enfermedad son: artritis, uveítis, inflamaciones de la piel, pericolangitis, carcinoma de la vía biliar y tromboembolia. Lesión intestinal Morfología: afecta solamente el intestino grueso, sin extenderse al intestino delgado. De regla se compromete el recto y además una variable extensión en continuidad al sigmoides y resto del colon, y puede llegar incluso hasta el ciego. En las zonas comprometidas la inflamación es difusa. En las crisis de actividad la mucosa es hiperémica y friable; la lesión afecta la mucosa y la porción superficial de la submucosa. Hay lesiones degenerativas del epitelio con pérdida de mucina en el citoplasma. Infiltración leucocitaria de la lámina propia, exudado de polinucleares al lumen de las criptas (abscesos crípticos ), pérdida del epitelio y erosión del borde de la cripta, confluencia de erosiones y profundización de la destrucción, lo que da origen a extensas úlceras confluentes, poco profundas, con su fondo situado en la submucosa. Entre las úlceras, la mucosa remanente está tumefacta, con infiltración linfocitaria de la lámina propia, y signos regenerativos del epitelio, en forma de criptas irregulares y ramificadas. Estos islotes de mucosa, solevantados respecto a las úlceras, han sido denominados pseudopólipos (Fig. 4-13). Cuando la crisis pasa, hay reparación con tejido granulatorio escaso y regeneración de la mucosa, con persistencia de criptas irregulares y ramificadas. Complicaciones

Estas son hemorragia masiva y megacolon tóxico (dilatación extrema del colon que puede perforarse). Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática de larga duración (más de 10 años) tienen mayor riesgo de carcinoma del intestino grueso. Amibiasis Causada por la Entamoeba histolytica , protozoo que habita en el intestino de alrededor del 10% de la población mundial. La infección se adquiere por ingestión de la forma quística del parásito en el agua o alimentos contaminados con deposiciones humanas. En el intestino delgado, el quiste libera 4 trofozoitos que miden 20 a 30 mm, que tienen un núcleo pequeño excéntrico. La mayoría de las personas infectadas son portadores sanos asintomáticos. Sólo algunas cepas de E. histolytica son patógenas; pero requieren otros factores, no bien identificados aún (condiciones de la flora bacteriana, estado inmunológico del huésped) para que el parásito invada los tejidos mediante la lisis de las células por contacto directo con ellas. Lesiones intestinales (amibiasis intestinal) Se localizan principalmente en el ciego y en el colon sigmoides; rara vez en íleon y apéndice cecal. Hay necrosis de la mucosa y luego de la submucosa; el compromiso lateral de la submucosa es más extenso que el de la mucosa (úlcera subminada). La mayoría de las úlceras son pequeñas, menores de 1 cm. Hay escasa reacción inflamatoria con polinucleares, macrófagos y plasmocitos. Los trofozoitos pueden encontrarse en las zonas de avance de la destrucción en la submucosa; pero suelen ser más numerosos en los detritus que cubren mucosa; contienen eritrocitos fagocitados. Las úlceras pueden cicatrizar y dejar escasa deformación. Complicaciones Estas son: 1) confluencia de las úlceras con extensa pérdida de mucosa (ulceración pancolónica), con dilatación y eventual perforación; 2) ameboma : reacción inflamatoria localizada exhuberante de tejido granulatorio y fibrosis que pueden determinar obstrucción del lumen intestinal; 3) amibiasis hepática: focos hepáticos de necrosis y cavitación, pequeños o confluentes, producidos por trofozoitos transportados desde el colon vía porta (abscesos hepáticos amebianos ); 4) amibiasis cutánea, pulmonar o cerebral: raras. Enfermedad Celíaca Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, caracterizada por intolerancia a la harina de trigo, en particular a su porción insoluble (gluten) y a un compuesto

Se manifiesta por una lesión del intestino delgado que determina malabsorción (de proteínas. la gliadina. infrecuente en menores de 5 y mayores de 50 años. La mucosa tiene un grosor normal o aumentado. Patogenia Se desarrollaría en personas portadoras de genes que codifican receptores de gliadina en los linfocitos. Morfología La lesión compromete la mucosa en forma difusa. al no haber maduración de las células epiteliales.extraído de éste. grasas y vitaminas). Hay menor diferenciación del epitelio superficial y de las criptas y aumento del número de mitosis en ellas. escasas e irregulares. Las lesiones y la alteración funcional desaparecen con una dieta permanente sin gluten. las vellosidades están muy acortadas o ausentes. A la destrucción del epitelio sigue un aumento de la proliferación epitelial. En la malabsorción intervienen los siguientes factores: menor área de absorción por acortamiento o desaparición de las vellosidades y de las microvellosidades. Patogenia . enflaquecimiento y retardo del crecimiento. que están presentes normalmente en menos del 20% de la población. Los pacientes con enfermedad celíaca tienen mayor riesgo de linfoma del intestino delgado. 4-14). Se ha descrito cierta susceptibilidad familiar. Una alta proporción de los celíacos tienen antígenos HLA-B8 y HLA-DW3. La mantención de la forma de las vellosidades depende de un equilibrio entre la maduración de las células epiteliales y el crecimiento del tejido conjuntivo que la sustenta. la gliadina activaría un proceso que en último término daña las células epiteliales. y las criptas elongadas. diarrea. aunque es más intensa en el yeyuno proximal: disminuye en el duodeno y en el íleon. Apendicitis aguda Es frecuente en jóvenes. por lo que la arquitectura de la mucosa se parece a la del intestino grueso (Fig. deficiencia de disacaridasa. sin embargo. alteración del metabolismo de las células epiteliales. Se observa aumento del infiltrado linfocitario y plasmocitario de la lámina propia y aumento del número de linfocitos T intraepiteliales. se elonga la cripta y no se forman vellosidades. migración de células menos diferenciadas. que al microscopio electrónico muestran microvellosidades cortas. Al unirse al receptor. debido a la alteración de las microvellosidades.

La serosa presenta una inflamación fibrinopurulenta. participa siempre en las apendicitis intensas y en las acompañadas de gangrena. Caracterizada por el chancro primario: erosión superficial. con frecuencia puede sobrevenir una peritonitis aguda difusa. la obstrucción lleva a la acumulación de mucus. 4-15): 1. por adherencia del tejido adiposo del epiplón mayor. también pueden producirla áscaris. Curación La apendicitis flegmonosa cura con reabsorción del exudado y engrosamiento de la pared por fibrosis intersticial difusa. Es consecutiva a obstrucción arterial por distensión o por tromboangeítis séptica de vasos mesoapendiculares. 2. hiperemia pasiva. Sin embargo. Apendicitis gangrenosa (gangrena apendicular). La obstrucción es frecuente. Apendicitis aguda simple. Tiene focos supurados intraparietales. Apendicitis apostematosa. Apendicitis úlcero-flegmonosa. Se desprenden zonas reblandecidas de mucosa y parte de la submucosa subyacente. El exudado polinuclear se extiende difusamente en los intersticios de todo el espesor y en todo el perímetro del órgano. cicatrices. En la reparación subsecuente a la . edema y hemorragia. hiperplasia de los folículos linfáticos o carcinoides. 4. Apendicitis flegmonosa. La infiltración se extiende en profundidad en forma de cuña cuya base está situada en la serosa. dependiendo de los elementos patogénicos y del momento de la extirpación quirúrgica del órgano. La inflamación fibrinopurulenta de la serosa apendicular generalmente queda acantonada en la zona. 5. con eliminación de células epiteliales de la superficie mucosa. Por una parte. la causa más frecuente de obstrucción es el coprolito. y eventualmente isquemia. que evoluciona hacia la formación de tejido granulatorio en forma de una masa periapendicular (plastrón apendicular). con distensión del órgano. Hay una peritonitis fibrino-leucocitaria leve.La infección es un elemento constante. Formas La apendicitis puede cursar en diversas fases. que pueden abrirse hacia el lumen o hacia el peritoneo. Por otra parte. Se reconocen las siguientes formas (Fig. 3. generalmente producida por Escherichia coli y estreptococo no hemolítico. destrucción focal superficial de la lámina propia y exudado de fibrina y polinucleares. que invaden el espesor de la pared y causan gangrena y licuefacción. la formación de una cavidad cerrada por la obstrucción estimula la proliferación y virulencia de gérmenes.

vagina). En la apendicitis con perforación puede producirse reparación que deja pseudodivertículos apendiculares como secuela. Hay hipertrofia de la muscular propia vecina. La complicación de los divertículos se denomina generalmente enfermedad diverticular. como alteración del tránsito o distensión abdominal. Contienen material fecal compacto. Complicaciones. que en ocasiones pueden causar abscesos peridiverticulares. La alteración generalmente es asintomática.apendicitis ulcerada puede producirse estenosis que puede llegar a la obliteración del lumen. Patogenia Se han señalado dos factores principales: a) hipertensión intraluminal: la dieta escasa en fibras (propia de países desarrollados) lleva a contracciones sostenidas del intestino. Morfología. a partir de la tromboflebitis de las ramas de la vena mesentérica superior. constituidos por mucosa y submucosa de intestino grueso. b) menor resistencia del tejido conectivo que rodea a los vasos que penetran por la túnica muscular. 4-16). aunque algunas personas pueden tener molestias leves. Caracterizada por múltiples herniaciones (pseudodivertículos) de la mucosa y submucosa a través de las túnicas musculares del intestino grueso (Fig. 3) fístulas a órganos adyacentes (intestino. 4) pileflebitis: inflamación aguda séptica de la vena porta y ramas. c) estenosis. vejiga. . Complicaciones Estas son: 1) perforación. y muy rara vez peritonitis difusa. La pileflebitis puede causar abscesos hepáticos. Se afecta predominantemente el sigmoides. d) fístulas (raras). Puede sobrevenir: a) hemorragia. b) diverticulitis y peridiverticulitis. generalmente menores de 1 cm. 2) absceso periapendicular. 5) peritonitis difusa.. DIVERTICULOSIS (ENFERMEDAD DIVERTICULAR) Lesión del intestino grueso progresivamente frecuente en mayores de 40 años. pero puede llegar hasta el colon derecho. Se observan decenas o aun centenas de pseudodivertículos. revestidas por una delgada prolongación de la túnica muscular o sin ella. 6) septicemia. con mayor incidencia en países desarrollados.

particularmente en el apéndice cecal. La mayoría de ellos son pequeños en el momento del diagnóstico. Se localiza. en orden de frecuencia. íleon. Cuando miden menos de 1 cm. con enterocitos y células caliciformes. Los pólipos son más frecuentes en el intestino delgado. que pueden hacerse anulares y eventualmente ulcerarse. Carcinoide El carcinoide es una neoplasia de células endocrinas intraepiteliales. donde constituyen un hallazgo.TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO DELGADO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino delgado son poco frecuentes. Pólipos hiperplásicos linfoides Pueden ser únicos o múltiples. bien diferenciado. y otros segmentos del tubo gastrointestinal. Macroscopía: son nódulos amarillentos submucosos. Se trata de hamartomas. pero también puede haber en el intestino grueso y en el estómago. POLIPOS NO NEOPLÁSTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales (pólipos de Peutz-Jeghers) Pólipos hiperplásticos linfoides TUMORES Benignos Adenomas Leiomiomas Malignos Carcinoides Linfomas Carcinomas Leiomiosarcoma Pólipos de Peutz-Jeghers El síndrome de Peutz-Jeghers se hereda con tendencia autosómica dominante. En la lámina propia hay haces desordenados de musculatura lisa entre las criptas. en el momento de la extirpación no presentan recidiva ni metástasis. Se caracteriza por pólipos del tubo digestivo y pigmentación melánica mucocutánea. constituidos por criptas y vellosidades irregulares revestidas por epitelio normotípico. Se indican en la tabla que sigue. constituyen una manifestación de hiperplasia folicular linfática extraganglionar. en: apéndice cecal. Histología: las células neoplásicas son .

Linfoma Los linfomas primarios del intestino delgado se originan en el tejido linfoide de la mucosa. con gránulos citoplasmáticos de tipo neurendocrino. uniformes. El ubicado cerca de la papila tiende a ser poliposo. TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO GRUESO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino grueso son frecuentes. Afecta a niños menores de 10 años o adultos mayores de 40 años. la producción de serotonina y posiblemente de calicreína puede causar el síndrome del carcinoide . Carcinoma El carcinoma primario del intestino delgado se origina de preferencia en el duodeno (en la vecindad de la papila de Vater) y en el yeyuno. con engrosamiento y retracción de las válvulas pulmonar y tricúspide. Se presenta en regiones con bajo nivel socioeconómico. Afecta predominantemente el duodeno o yeyuno proximal. cordones o túbulos. Las células se disponen en nidos. fibrosis del endocardio del corazón derecho. con infiltración extensa o difusa de la mucosa y submucosa: puede manifestarse clínicamente por malabsorción. episodios de rubor. Se reconocen dos formas principales de linfoma del intestino delgado: a) Linfoma de tipo mediterráneo (frecuente en el Medio Oriente y en las costa sudoriente del Mediterráneo).cuboideas. los otros son ulcerados. Se presenta como una masa tumoral. Citológicamente es un linfoma linfo-plasmocítico. El carcinoma del intestino delgado puede ser una complicación rara de la enfermedad de Crohn o de la enfermedad celíaca. Se indican en la tabla que sigue: . algunos secretan cadena alfa de inmunoglobulina A (enfermedad de cadena alfa). En pacientes con extensas metástasis hepáticas. más común en el íleon y se manifiesta clínicamente por obstrucción y hemorragia. Se trata de linfomas no-Hodgkin. en general anulares. El tumor puede secretar una variedad de aminas o polipéptidos de acción hormonal: la hormona más comunmente secretada es la serotonina. b) Linfoma de tipo occidental . generalmente en hombres menores de 30 años. El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular. la mayoría de linfocitos B. broncoespasmo. caracterizado por: diarrea. generalmente con estroma desmoplástico El carcinoide tienen capacidad de invadir la pared intestinal y dar metástasis por vía linfógena y hematógena.

Son la consecuencia de un desequilibrio entre proliferación celular en el tercio inferior de las criptas y la pérdida de células en la superficie. Generalmente pediculados. Tienen algún grado de displasia. pero generalmente sin importancia clínica (no dan síntomas y no se complican). mitosis no restringida al tercio inferior . desdiferenciación.. sésiles o pediculados. caracterizada por: a) alteraciones celulares (células cilíndricas. múltiples. Se presenta en forma de pólipo sésil o pediculado (adenoma poliposo o pólipo adenomatoso ). Generalmente son únicos. rara vez múltiples. más frecuentes en niños y jóvenes. de bordes plegados. Adenomas El adenoma es la neoplasia más frecuente del intestino grueso.POLIPOS NO NEOPLASTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales Pólipos juveniles Pólipos de Peutz-Jeghers Pólipos hiperplásticos epiteliales TUMORES Benignos Adenomas Lipomas Leiomiomas Malignos Carcinomas Carcinoides Pólipos hiperplásticos linfoides Linfomas Leiomiosarcoma Pólipos juveniles Son únicos. irregulares y distendidas (pólipo de retención ). con centros germinales. núcleos elongados. Son la manifestación de una hiperplasia folicular del tejido linfoide intestinal. Son pequeños. Pequeños. revestidas por células bien diferenciadas. constituidos por criptas muy anchas. Pueden dar sintomatología por obstrucción o hemorragia oculta. sésiles o pediculados. lo que puede dar lugar a hemorragia. Frecuentemente están erosionados y tienen tejido granulatorio en la lámina propia. pseudoestratificados hasta francamente polimorfos. Pólipos hiperplásticos linfoides Son los pólipos más frecuentes del intestino grueso. únicos o. Esto se manifiesta en criptas elongadas. Pólipos linfoides Poco frecuentes. generalmente. menores de 1cm.

. tienen una distribución en el intestino similar a la del carcinoma. más frecuente en el recto. El intestino está tapizado por adenomas (más de 100. Se observan algunos adenomas con focos de adenocarcinoma. el riesgo de carcinoma en un adenoma es de 100%. 4. (Una . Macroscópicamente tienen forma de crisantemo o coliflor. Adenoma tubulo-velloso (tubulo-papilar): pólipo sésil o pediculado. Adenoma velloso (papilar): generalmente es de mayor tamaño (más de 3 cm). El tamaño del adenoma: muy bajo riesgo en adenomas menores de 1 cm. la poliposis familiar (adenomatosis familiar) cuya historia natural demuestra la secuencia adenoma-carcinoma. 2. La probabilidad de que aparezca carcinoma en un adenoma está relacionada con: 1. Se reconocen tres formas histológicas de adenoma: Adenoma tubular: es la forma más frecuente (75%). Si se deja evolucionar espontáneamente. Especialmente los de mayor tamaño. túbulos irregulares. 5. Son sésiles o pediculados. Existe una enfermedad. b) alteración de la arquitectura. ramificados. En adenomas de 1 a 2 cm. 2. Se reconocen restos de adenoma en algunos carcinomas pequeños. la mayoría tubulares. Se acepta que los adenomas son lesiones precancerosas. el riesgo es de 45%. La proporción relativa de componente velloso (papilar): mientras mayor porcentaje de componente velloso. pero también hay vellosos. Algunos argumentos que apoyan esta aseveración son los siguientes: 1. el riesgo es de 10%. en adenomas mayores de 2 cm. Los programas de detección y extirpación de los adenomas dan como resultado una frecuencia de carcinoma menor que la de la población general. 3. sésil.de la cripta). mayor es la probabilidad de carcinoma. Con frecuencia hay coexistencia de adenomas y carcinoma del colon. promedio 1000) de diversos tamaños. La adenomatosis familiar se hereda con tendencia autosómica dominante. En la segunda o tercera década de la vida dan sintomatología. Tienen displasia epitelial. 6. papilas. 7.

Estas últimas siguen el modelo porta. el carcinoma del intestino grueso se ubica en el recto y en el sigmoides. relacionado con el pronóstico.biopsia endoscópica parcial de un tumor velloso informada como adenoma no excluye que ya haya un carcinoma en alguna zona de la masa. El grado de displasia: el riesgo aumenta con el grado de displasia. Estos casos tienen en promedio una sobrevida de 80 a 90% a los 5 años. o hasta el tejido adiposo adventicial en las áreas normalmente desprovistas de . siendo infrecuentes los adenocarcinomas de células en anillo de sello y los mucinosos o gelatinosos. determinando estenosis. el tumor puede ser poliposo sésil y no manifestarse clínicamente por obstrucción. Diseminación El carcinoma del intestino grueso invade la pared del órgano y puede extenderse a órganos adyacentes. con abundante mucina extracelular. alrededor del 10% se localiza en el ciego. se utiliza el sistema de Dukes (Fig. Carcinoma Aproximadamente en el 60% de los casos. Macroscopía La forma más frecuente es la que empieza como un solevantamiento discoideo a manera de un botón. que evoluciona a un tumor ulcerado de bordes solevantados. Forma B: el tumor ha traspasado la muscular propia hasta la subserosa y serosa. Los adenocarcinomas tubulares poco diferenciados son menos frecuentes. se exceptúan los cánceres de los dos tercios distales del recto que pueden dar metástasis según el modelo cava. sin traspasar la muscular propia. 3. especialmente en el ciego. como la vejiga y la pared de la pelvis. Da metástasis linfógenas. Las células neoplásticas producen antígeno carcino-embrionario. transcelómicas y hematógenas. éste eventualmente se hace anular. Sistema de Dukes Para estimar el nivel de penetración del tumor en la pieza de resección quirúrgica. 4-17): Forma A: el tumor está confinado dentro de la pared. En el colon derecho. Histología El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular o túbulo-papilar bien diferenciado o moderadamente diferenciado.

tengan un mayor tiempo de contacto con la mucosa. En el estómago los adenomas son escasos y los carcinomas frecuentes. Esta forma tiene una sobrevida promedio de 65% a los 5 años. Dentro del grupo A de Dukes hay que distinguir los carcinomas intramucosos: no dan metástasis. esto altera la flora intestinal y posibilita que sustancias potencialmente dañinas. Forma C: con metástasis ganglionares. Sobrevida de 35% a los 5 años. el riesgo de malignización de los adenomas es similar. Secuencia adenoma-carcinoma en el tubo digestivo En estómago. La dieta baja en fibras y rica en grasa animal es propia de países desrrollados en los cuales el cáncer de intestino grueso es uno de los de mayor incidencia. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan de novo : es decir. La alteración de la flora llevaría a mayor fraccionamiento de sales biliares y formación de carcinógenos o cocarcinógenos (iniciadores o promotores). También se ha descrito predisposición genética a los adenomas.serosa. lo que produce disminución del volumen de las deposiciones y de la velocidad del tránsito intestinal. En algunos casos de cáncer del intestino grueso se ha descrito una tendencia familiar. Sólo una pequeña proporción de los carcinomas gástricos se originan a partir de adenoma. La colitis ulcerativa tiene mayor riesgo de carcinoma. se originan en una mucosa displásica plana sin caracteres de adenoma. Colitis ulcerativa idiopática. Bajo consumo de fibra vegetal no absorbible. especialmente en pacientes con inicio en la juventud y varias décadas de enfermedad. y depende de los mismos factores. . por lo que pueden considerarse curados una vez extirpados. Elevado consumo de grasa animal: provoca aumento de sales biliares y esteroides en el intestino. intestino delgado e intestino grueso. presentes en el contenido intestinal. Factores genéticos. No hay metástasis ganglionares. Etiología y Patogenia Se han propuesto los siguientes factores de importancia en el desarrollo del carcinoma de intestino grueso: Factores de la dieta. Menos del 1 por mil de los carcinomas de intestino grueso se originan en colitis ulcerativa idiopática.

PATOLOGIA DEL HIGADO INFLAMACIONES Y COLESTASIA En la práctica. Hepatitis aguda viral Habitualmente por hepatitis aguda viral se entiende una hepatitis por virus hepatotrópicos (virus de la hepatitis ). existe un grupo de otros virus. necrosis lítica (necrolisis precoz). e infiltración en el lobulillo. Por ejemplo. sin manifestaciones de enfermedad. mononucleosis infecciosa. paso a hepatitis crónica.En el intestino grueso los adenomas son mucho más frecuentes que los carcinomas. b) enfermedad clínica autolimitada. No se suele emplear para las lesiones focales. que a su vez puede presentarse de tres formas principales: ictericia clásica o hepatitis ictérica. Caracteres histológicos constantes (FIG. que en el curso de infecciones sistémicas. Infiltrado inflamatorio: hay infiltración linfo-histiocitaria en todos los espacios porta. que puede ser difusa o focal. la trama reticular del hígado está conservada. c) formas evolutivas especiales: hepatitis fulminante. No hay datos suficientes para estimar qué proporción de carcinomas se originan en adenomas o de novo. hepatitis anictérica y hepatitis colestásica. 4-18) 1. La evolución de los pacientes infectados por virus de la hepatitis puede asumir las siguientes formas: a) infección subclínica. en ésta última predominan las manifestaciones clínicas y morfológicas de colestasia (obstrucción del flujo biliar intrahepático). Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan a partir de adenomas y que pocos carcinomas se originan de novo . ni para abscesos hepáticos o inflamaciones purulentas que afectan principalmente componentes de los espacios porta. Los mecanismos por los que se produce la lesión de los hepatocitos no han sido aclarados: probablemente son de tipo inmunológico. Macroscopía: hígado tumefacto e hiperémico. . el término hepatitis se utiliza para designar inflamaciones con compromiso difuso del hígado. paso al estado de portador asintomático. En el intestino delgado ambas lesiones son poco frecuentes. herpes viridae. Lesiones alterativas predominantemente centrolobulillares: cuerpos acidófilos (necrosis celular aislada de coagulación). también afectan al hígado. balonización (degeneración vesicular hidrópica). 2. sin embargo. citomegalovirus.

no pasa a la cronicidad ni al estado de portador. Si son algunos meses. muestra extensas cicatrices que alternan con nódulos regenerativos. 4-19). La presencia de necrosis en sacabocado puede significar el paso a la llamada hepatitis crónica activa . atrofia roja subaguda e hiperplasia nodular múltiple (de Marchand ). atrofia amarilla aguda . proteína y carbohidratos como antígeno de superficie (HBsAg). Etiología Los principales virus de la hepatitis son los siguientes: Virus hepatitis A. No se aprecia la etapa de necrofanerosis. brillantes. La hepatitis por virus B se transmite por vía parenteral: transfusión (representa el 10% de las hepatitis transmitidas por transfusión). por transmisión fecal-oral. al corte domina un color rojizo en zonas esplenizadas : homogéneas. generalmente balonizados. el hígado. Virus hepatitis B. Generalmente se observa como área de desaparición de células hepáticas. Caracteres histológicos sugerentes de paso a formas evolutivas especiales 1. En lugar de los hepatocitos hay infiltración linfocitaria. Es un virus ADN. Necrosis en puente: necrosis de hepatocitos en áreas que unen espacios porta entre sí (porto-portal) o espacios porta con venas centrolobulillares (porto-central). aumento del número de hepatocitos binucleados.3. Signos regenerativos: mitosis. es flácido. Causa una hepatitis aguda que dura . acompañada de colapso del retículo: no se aprecia la etapa de necrofanerosis. 2. Tiene un período de incubación de 2 ó3 meses. el parénquima. empequeñecido. que tiende a rodear hepatocitos. Tiene un período de incubación de unas 4 semanas. b) una porción central. por agujas de inyección y a través de soluciones de continuidad en piel y mucosas por contacto sexual (homosexual o heterosexual). es friable. Si son algunas pocas semanas. 3. que se expresa en parte como antígeno central (core ) HBcAg. Necrosis masiva: cuando compromete más del 85% la evolución es la de una hepatititis fulminante. Microscópicamente ellas corresponden a zonas de colapso de la trama fibrilar. el hígado está disminuido de tamaño y consistencia. Estos tres cuadros morfológicos se denominan en la patología clásica. con pérdida de la estructura lobulillar. con gran ingurgitación sanguínea de los sinusoides. entre los cuales se encuentran detritus celulares (Fig. No se presenta en la forma fulminante. en vías de desaparición. de 27 nm de diámetro. con grave insuficiencia hepática. turbio. con interrupción de ésta. Es un virus cuyo material genético es ARN. El virión completo (partícula DANE) está constituido por: a) una envoltura externa de lípidos. el hígado. al corte domina una coloración amarillenta anaranjada. pequeño. Necrosis en sacabocado o necrosis erosiva: destrucción de hepatocitos aislados de la placa limitante periportal. Produce la hepatitis llamada epidémica. El aspecto del hígado varía según el tiempo que sobreviva el paciente: si son pocos días.

En alrededor del 25% de los casos puede presentarse como hepatitis fulminante. De los casos con hepatitis aguda B. Virus hepatitis C. por virus C. autoinmune. Aparte los tipos viral. Puede evolucionar a la cronicidad o pasar al estado de portador. fibrosis periportal progresiva. Recientemente caracterizado. Los pacientes infectados con virus B tienen mayor riesgo de carcinoma hepatocelular. alcohol. Su historia natural tiene un curso aproximado de 10 a 20 años. Según la etiología y patogenia se reconocen los siguientes tipos principales de hepatitis crónica: por virus B. un 5 a 10% evolucionan a la cronicidad. Histología: hay infiltración predominantemente linfocitaria limitada a los espacios porta.semanas o meses. Las vías de transmisión son similares a las del virus B. 4-20). enfermedad de Wilson o déficit de alfa-1-anti-tripsina (veáse Manual de Patología General). En alrededor de la mitad de los casos de hepatitis crónica no hay antecedente de una fase aguda precursora. por drogas e idiopático. de los casos de hepatitis aguda C. Puede evolucionar a hepatitis crónica o al estado de portador. autoinmune. fibrosis en puente porto-portal y porto-central y . A veces corresponde a la recuperación retardada de un episodio agudo. por drogas e idiopática. pero puede demorar años en curar. Histología: se caracteriza por infiltración linfocitaria o linfoplasmocitaria portal y periportal con necrosis en sacabocado . puede ser secundaria a drogas. su material genético es ARN. La infección por virus c confiere mayor riesgo de carcinoma hepatocelular. Hepatitis crónica Se define la hepatitis crónica como la presencia de inflamación en el hígado por más de seis meses. Se reconocen dos variedades importantes: Hepatitis crónica persistente Es una enfermedad autolimitada que no se asocia con daño hepático progresivo. un 30 a 40%. En más de la mitad de los casos se encuentra antígeno de superficie de virus B en el suero. que puede avanzar a necrosis en puente. Hepatitis crónica activa (agresiva) Enfermedad progresiva. No se observan lesiones destructivas ni infiltrado inflamatorio lobulillar (Fig. Alrededor del 90% de las hepatitis post-transfusionales son por virus C. Produce una hepatitis aguda que puede presentar una evolución fulminante. que sin tratamiento termina en cirrosis o insuficiencia hepática y muerte .

El tipo y grado de las lesiones están relacionados con la cantidad y duración del consumo exagerado de alcohol. Histología: la lesión empieza por esteatosis centrolobulillar que luego se hace panlobulillar. quedan espacios porta de forma estrellada. En el hígado graso los lípidos derivan en primer lugar de la dieta y. b) componente exudativo: está dado por infiltración multifocal intralobulillar de polinucleares.finalmente cirrosis (Fig.centrolobulillares y portoportales. en segundo lugar de los depósitos (véase hígado graso en Manual de Patología General). forman una malla portal y periportal. Cuando la necrosis en puente se hace confluente. Evolución . c) fibrosis: se produce alrededor de la vena centrolobulillar. los términos persistente y activa convencionalmente designan en este contexto. Daño hepático por etanol En la enfermedad hepática alcohólica se reconocen tres entidades anatomopatológicas: hígado graso alcohólico. se requiere una susceptibilidad del huésped. necrosis de hepatocitos y degeneración vesicular hidrópica. 4-22) Se reconocen tres componentes principales: a) componente alterativo: representado por degeneración hialina de Mallory. El alcohol produce los siguientes efectos: estimula la lipolisis en los depósitos. cuadros histopatológicos diferentes. Esta fibrosis luego tiende a la formación de bandas fibrosas porto. en propiedad son inadecuados puesto que toda inflamación crónica tiene una actividad que persiste. hepatitis alcohólica y cirrosis. aumenta la síntesis de ácidos grasos en el hígado. sin embargo. El hígado graso es reversible si se suspende la ingestión de alcohol. El microscopio electrónico demuestra mitocondrias gigantes y aumento del retículo endoplásmico liso. la enfermedad tiene una mortalidad de 50% a los 5 años. Como puede verse. 4-21). Histología (FIG. Hepatitis alcohólica Es un conjunto de lesiones inducidas por consumo exagerado de licor equivalente a 100 gramos diarios de alcohol puro durante 3 a 5 años. disminuye la oxidación mitocondrial de ácidos grasos. aumenta la producción de triglicéridos e interfiere la liberación de lipoproteínas. cuyos factores no han sido aclarados. con prolongaciones aracniformes hacia adentro del lobulillo. alrededor de los hepatocitos y en los sinusoides.

enfermedad grave que lleva a la formación de microabscesos y abscesos hepáticos (abscesos colangíticos) Si persiste la obstrucción sin colangitis. Histología: aparte la acumulación de pigmento biliar en canalículos y hepatocitos. Las colestasias pueden producirse por: a) obstrucción de la vía biliar extrahepática. puede favorecer una infección bacteriana ascendente. particularmente la causada por cálculos. Clínicamente se manifiesta principalmente por ictericia y retención en la sangre de sustancias contenidas normalmente en la bilis. y progresión a la cirrosis en la otra cuarta parte.Si las lesiones alterativas son extensas se puede producir insuficiencia hepática grave. proliferación de conductillos en los espacios porta y. carcinoma. Obstrucción de la vía biliar extrahepática La vía biliar extrahepática puede obstruirse en cualquier segmento de los conductos biliares extrahepáticos. sigue la evolución de la hepatitis alcohólica crónica con eventual progresión a la cirrosis. estenosis por inflamación o cicatriz postoperatoria. Las causas más frecuentes son: litiasis. que impide que la bilis formada en los hepatocitos se vierta al duodeno. desarrollo de tabiques fibrosos entre espacios porta. b) obstrucción biliar intrahepática (por ejemplo: en la cirrosis biliar primaria). hay regeneración adecuada en la cuarta parte de los casos. Si no son tan importantes y el individuo continúa bebiendo. con menor frecuencia. rodeados por polinucleares. por alteración en el transporte de la bilis a través de la membrana canalicular de los hepatocitos (por ejemplo. con exudado purulento (colangitis supurada). en la hepatitis viral colestásica o en la colestasia del embarazo). que luego migran desde fuera de la membrana basal a través del epitelio al lumen (colangitis aguda) La obstrucción extrahepática. c) colestasia funcional. desde la ampolla de Vater hasta el hilio hepático. Colestasia Es la interrupción del flujo biliar. se dilatan a continuación los conductillos. hay una reacción fibrosa en el espacio porta alrededor de los conductillos biliares. colesterol y ácidos biliares. persistencia de las lesiones en la mitad. principalmente en la zona centrolobulillar. el aumento de presión produce dilatación de los conductos que unen el conductillo biliar portal con el canalículo (colangiolos). . como bilirrubina. Histología: la colestasia se caracteriza por la presencia de pigmento biliar en los canalículos biliares (trombos o cilindros biliares) y en el citoplasma de los hepatocitos. Si deja de beber.

desde un absceso subfrénico o una colecistitis aguda). como la apendicitis aguda (abscesos pileflebíticos). Enfermedad de Wilson. debido a que una misma noxa puede producir tipos diferentes de cirrosis y causas diversas terminan en una misma alteración morfológica. 3. sistematizada. Biliar secundaria (a obstrucción de la vía biliar extrahepática). a través del diafragma. o a pleura y pulmón. 2. 5. las principales son: 1. No siempre se puede deducir la causa a partir de la morfología de la cirrosis. en forma de septos. Principales formas patogenéticas 1. 4-23). 4. Otros abscesos pueden fistulizarse a la cavidad peritoneal o a un órgano vecino previamente adherido al hígado. Por contigüidad (por ejemplo. Deficiencia de a-1-antitripsina (sobre estas tres últimas formas véase Manual de Patología General). Poshepatitis. Vía vena porta. . secundarios a obstrucción de la vía biliar (Fig. Infección de un quiste. La fibrosis delimita nódulos de parénquima remanente o con regeneración atípica de manera similar. miden desde milímetros a varios centímetros. en el curso de una septico-piohemia. CIRROSIS HEPATICA Cirrosis es una fibrosis hepática difusa. la cirrosis representa un estado terminal de diversas enfermedades hepáticas. Biliar primaria. Vía directa (trauma). 3. Los abscesos pequeños pueden curar con cicatriz. Vía arteria hepática. Hemocromatosis. 4. en todos los sectores del órgano.Abcesos hepáticos En el hígado pueden producirse abscesos por la llegada de bacterias piógenas por distintas vías. pueden confluir formando grandes cavidades. Alcohólica. 7. de carácter inflamatorio o desencadenada por necrosis de hepatocitos. 6. El concepto de cirrosis es morfológico. 6. a partir de una inflamación intraabdominal. 2. Vía biliar (abscesos colangíticos). 5. Los abscesos hepáticos pueden ser únicos o múltiples. derivado de un hecho anatómico y no una entidad nosológica.

éstos son de disposición trabecular o desordenada con signos regenerativos.antitripsina y en las fases tardías de daño por alcohol con cirrosis micronodular establecida. menos frecuentemente pequeño. especialmente en la periferia de los nódulos regenerativos. que afecta a los conductos también en los espacios portales. pseudoconductos constituidos por hepatocitos (Fig. gris-blanquecinos o gris-rojizos.blanquecinos. Histología: en los tabiques fibrosos se observa infiltración linfo-histiocitaria de grado variable. primario o secundario. Los nódulos miden de 3 mm a 3 cm de diámetro. deprimidos. daño de la vía biliar. daña progresivamente a los hepatocitos perilobulillares. Cirrosis macronodular Llamada también posnecrótica . 4-24). Algunas de estas últimas están comunicadas con espacios portales por tabiques o están claramente incluidas en las cicatrices. Histología: los tabiques se forman por colapso del retículo de zonas necróticas (tabiques pasivos) a los que se agrega fibrosis activa. La colangitis. septal o monolobulillar . Se observa difusa y homogéneamente micronodular (1 a 3 mm) con tabiques conjuntivos rosado. La cirrosis micronodular es frecuente consecuencia del daño hepático por alcohol. La inflamación . entre ellos. Se reconocen espacios portales y venas centrales. multilobulillar o poscolapso . Macroscopía: hígado de tamaño normal o pequeño. es producida por una obstrucción de la vía biliar extrahepática. y. Cirrosis biliar secundaria Llamada también colangítica. Rara vez pueden reconocerse venas centrolobulillares. aumentado de consistencia. También puede ser consecutiva a una hepatitis crónica activa. enfermedad de Wilson. bandas o tabiques fibrosos. o déficit de alfa-1-antitripsina.Formas anatómicas Cirrosis micronodular Se denomina también portal . firmes o elásticos. que rodean completamente los nódulos (Fig. déficit de alfa-1. La cirrosis macronodular se observa como secuela de hepatitis necrotizante viral. En los tabiques suele encontrarse una proliferación de conductillos biliares. 4-25 y 4-26). hepatitis crónica activa con reagudizaciones. Los tabiques rodean o disecan los nódulos de hepatocitos. Macroscopía: el hígado se observa de tamaño conservado .

granulomas epiteloideos vecinos a los conductillos biliares. Ascitis secundaria a: hipertensión portal. Se manifiesta por esplenomegalia y desarrollo de circulación colateral (ver patología general: hiperemia pasiva). Histología: la lesión comienza por degeneración del epitelio de conductillos biliares. Se puede manifestar por insuficiencia hepática e ictericia. La vía biliar se observa dilatada y puede haber extensas cicatrices perihiliares.: vesícula bilar) Hemangioma Colangiocarcinoma . duro. de patogenia autoinmunitaria. 3. Lesión hepatocelular secundaria a: daño por alcohol. En una fase ulterior hay fibrosis portal con formación de puentes y ulterior evolución a cirrosis. verde-negruzco. desaparición de conductillos biliares y signos de colestasia. Cirrosis biliar primaria Enfermedad de causa desconocida. distorsión y fibrosis de sinusoides y regeneración con formación de trabéculas hepatocelulares gruesas. Principales efectos de la cirrosis 1. con anticuerpos antimitocondriales circulantes (ver patología general: inmunopatología). seguida de una reacción inflamatoria crónica portal y periportal con necrosis en sacabocado . Es característico el aspecto en guirnaldas del parénquima remanente. Afecta principalmente a mujeres de edad mediana.portal lleva a una fibrosis perilobulillar. que tiende a disecar los lobulillos y a alterar la arquitectura hepática. 2. isquemia por desvío de sangre. TUMORES DEL HIGADO CLASIFICACION DE LOS PRINCIPALES TUMORES HEPATICOS PRIMARIOS Benignos Adenoma Malignos Carcinoma hepatocelular Hepatoblastoma Angiosarcoma SECUNDARIOS Metástasis Infiltración por contigüidad (ej. menor presión oncótica del plasma. Hipertensión portal secundaria a: compresión de ramas de venas hepáticas por los nódulos y aumento de la resistencia de la circulación sinusoidal portal por fibrosis. Macroscopía: el hígado es micronodular. mecanismo inmunológico reactivo a la infección viral en la hepatitis B.

como en algunas regiones la cirrosis alcohólica es mucho más prevalente que las post-hepatitis. c) masiva (la masa tumoral ocupa la mayor parte de un lóbulo) y d) difusa (muy numerosas masas y nódulos pequeños que se mimetizan con los nódulos de la cirrosis). Entre los factores relacionados con su etiología y patogenia destaca la cirrosis: entre 50 y 75% de los carcinomas hepatocelulares se presentan en hígados cirróticos. de arquitectura trabecular. cuyo nivel sérico se utiliza como elemento de ayuda diagnóstica de este tumor. En lo que sigue se tratarán los tumores primarios del hígado. Adenoma Muy infrecuente. La cirrosis alcohólica tiene un riesgo mucho menor que la poshepatitis B de desarrollar un carcinoma hepatocelular. formado por células similares a los hepatocitos normales. Diseminación . Las personas con serología positiva para antígeno de superficie B tienen un riesgo de carcinoma hepatocelular 230 veces mayor que las personas sin antígeno. de la vena porta o de las venas hepáticas. hepatoma) Su frecuencia varía en los diversos países del mundo. Se distinguen cuatro formas macroscópicas: a) uninodular. El tumor tiene marcada tendencia a la extensión intravascular: fecuentemente hay permeación. mamario y pulmonar. con células neoplásicas de disposición trabecular. especialmente de carcinomas de origen gastrointestinal. hemorrágicas. Carcinoma hepatocelular (hepatocarcinoma. ocasionalmente verdosas (por bilis). localizadas más frecuentemente en el lóbulo derecho. una pequeña proporción de los canalículos biliares delimitados por células neoplásicas muestran cilindros de pigmento biliar. se observa predominantemente en mujeres que consumen anovulatorios orales. La cirrosis por hepatitis B es el factor de mayor riesgo. Tiene escaso estroma tumoral. Las células tumorales producen a-feto-proteína. b) multinodular. Macroscopía Masas nodulares blandas. la mayoría de los carcinomas hepatocelulares en cirrosis se pueden originar en una de tipo alcohólico. Sin embargo.El tumor más frecuente del hígado es la metástasis. Microscopía Tumor epitelial sólido. Las células presentan abundante citoplasma eosinófilo y núcleo vesiculoso con uno o más nucléolos prominentes. acompañada de trombosis. Bien delimitado.

Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática tienen mayor riesgo de colangiocarcinoma que el resto de la población. Microscopía: constituido por células tumorales embrionarias de tipo epitelial. Pronóstico Es muy desfavorable. Hepatoblastoma Se observa en niños. Se observa alfa fetoproteína elevada en 90 a 95% de los casos. La ictericia es rara. pero puede ser papilar. Otros se originan cerca del hilio y se manifiestan por ictericia. más frecuentes en: pulmón. corazón y glándula suprarrenal. prurito y baja de peso. metástasis a ganglios linfáticos regionales. Colangiocarcinoma Es menos frecuente que el carcinoma hepatocelular. La sobrevida es algo mayor que en el hepatocarcinoma. En cambio. a veces con un componente mesenquimático prominente. y metástasis hematógenas. Da frecuentemente metástasis intrahepáticas y se disemina preferentemente por vía linfática. similares a los hepatocitos del embrión. el pronóstico es muy desfavorable si se trata de un tumor anaplástico o embrionario. Algunos se originan de conductos biliares pequeños y son macroscópicamente indistinguibles del hepatocarcinoma. con sobrevida de pocos meses. Macroscopía: tumor circunscrito. La radioterapia y la quimioterapia no son efectivas. Representa el 5% de todos los tumores en la infancia. necróticohemorrágico. Más frecuente en niños varones y durante los primeros dos años de vida (65-70%) Síntoma de presentación frecuente es la hepatomegalia. pero de valor pronóstico no precisado. La resección quirúrgica del tumor y el transplante de hígado han dado resultado en algunos casos. . que varía de 5 a 25 cm de diámetro. pero igualmente el pronóstico es malo. La permeación vascular linfática es frecuente y muy marcada. hueso. si los bordes quirúrgicos tienen compromiso tumoral y si ya hay metástasis. Microscopía: está constituido por estructuras glanduliformes en un estroma colágeno denso (desmoplástico).El tumor se disemina por invasión local (muy frecuente la invasión y permeación de ramas de la porta y de la hepática). habitualmente la arquitectura es tubular.

ganglios linfáticos regionales. Es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres.Es un tumor rápidamente progresivo y puede llevar a la muerte por rotura hepática. LITIASIS La litiasis biliar y sus consecuencias son la causa más frecuente de hospitalización de causa no obstétrica en Chile. Las metástasis más frecuentes son: pulmón. Se piensa que refleja la presencia de bilis sobresaturada con colesterol. En otros casos se asocia con cálculos. Generalmente es asintomática. la lesión tiene focos con mayor cantidad de células xantomatosas: se forma uno o varios pólipos colesterínicos. el componente más importante es el colesterol. también se encuentra bilirrubinato de calcio y carbonato de calcio. La sobrevida a 5 años varía de 25 a 40%. generalmente pediculados. PATOLOGIA DE LA VESICULA BILIAR COLESTEROLOSIS La colesterolosis es una acumulación de histiocitos cargados de ésteres de colesterol (células xantomatosas) en el estroma de las cúspides de los pliegues de la mucosa vesicular. Macroscópicamente se manifiesta como un retículo solevantado de color amarillo sobre el fondo rojizo de la mucosa (vesícula fresa ). de frecuente hallazgo en autopsias. Por fuera tienen una armazón albuminosa. sin embargo. El aumento de colesterol o la disminución de sales biliares o lecitina llevan a una sobresaturación y precipitación del colesterol en la bilis. diafragma. Los cálculos biliares se forman habitualmente en la vesícula. Los cálculos de la vesícula constan de un núcleo. particularmente colédoco y ampolla de Vater: la mayoría de las veces es por migración desde la vesícula. en forma de cristales. Angiosarcoma Es infrecuente. En ocasiones. a menudo de tipo colesterínico. en la que se depositan cristales o sales: desde el punto de vista del análisis químico. La resección quirúrgica en fases precoces puede ser curativa. hay mayor riesgo ocupacional en plantas de cloruro de vinilo. constituido principalmente por glicoproteína. . se encuentran cálculos en la vía biliar extrahepática. donde es mantenido en solución en forma de micelas bajo la acción combinada de las sales biliares y de la lecitina que es un lípido polar. insuficiencia hepática y metástasis. El colesterol pasa del hígado a la bilis. que miden entre 2 y 5 mm. glándula suprarrenal y médula ósea.

La litiasis de la vesícula es el más importante factor de riesgo de carcinoma vesicular. . Cálculos mixtos Son los más frecuentes (80%). de 1 a 2 cm. La bilis tiene alto contenido de colesterol. se reconocen dos tipos principales de cálculos: puros (metabólicos) y mixtos (inflamatorios) (Fig. La manifestación clínica más típica es la crisis de dolor cólico biliar. o dos o tres. Pigmentarios (de bilirrubinato de calcio): negros o pardo negruzcos. La obstrucción del cístico por un cálculo puede provocar una colecistitis aguda. múltiples. Son polifacetados verdes parduscos o bien moruliformes amarillos. La migración de cálculos por el cístico hasta impactarse en el colédoco o ampolla de Vater causa ictericia obstructiva y eventualmente colangitis. pueden alcanzar varias decenas o centenas. la inflamación juega un papel en el crecimiento de estos cálculos. amarillos. 4-27). Consecuencias y complicaciones de la litiasis En un porcentaje importante de los casos es asintomática. Cálculos puros Colesterínicos: son únicos. friables. COLECISTITIS AGUDA En más del 95% de los casos se asocia con litiasis. lo que no es cierto. por una inflamación. múltiples. de diámetro mayor. Sin lesiones en la vesícula. Esto significaría.Desde el punto de vista morfológico. Al corte presentan una doble estructura: laminar concéntrica y cristaloidea radiada. Miden desde fracciones de milímetros a más de dos centímetros. La vesícula suele no presentar inflamación crónica significativa. de alrededor de 5 mm. múltiples. Se asocian siempre con inflamación crónica de la pared de la vesícula. desde el inicio. al corte son de estructura cristaloidea radiada. el núcleo de los cuales se genera por un trastorno metabólico. Esta última denominación no debe entenderse en el sentido de que este tipo de concreción se produce. frecuentemente presenta colesterolosis. Están asociados con aumento de la bilirrubina no conjugada en la bilis (anemias hemolíticas). ovoideos. de diámetro. irregulares. por la alta frecuencia de estos cálculos. que la colescistitis alitiásica también sería muy frecuente. Al parecer. con alternancia de estratos blanco amarillentos y parduscos friables. por lo común laminares. Entre las infrecuentes colecistitis agudas alitiásicas hay que recordar la tífica. gris blanquecinos. generalmente sin inflamación de la vesícula. De carbonato de calcio: muy raros.

Puede ser una inflamación crónica de comienzo silencioso y evolución prolongada. 3) peritonitis biliar o purulenta. de la muscular y de la serosa. la infección no es constante. La mucosa aplanada. atrofia o hiperplasia del epitelio. pálida. por colecistitis aguda con reblandecimiento. destacan tres variantes peculiares: 1. aunque a veces puede tener áreas granulosas. como consecuencia del enclavamiento de los cálculos en el bacinete o cístico. Al corte. Morfología: vesícula tumefacta. Complicaciones: 1) perforación. Se piensa que los gérmenes llegan a la vesícula por vía linfática. 2) absceso perivesicular. La mucosa hemorrágica o con áreas de necrosis y pseudomembrana. muy distendida por un líquido incoloro de aspecto sero-mucoso. con serosa hiperémica y hemorrágica. edematosa. Histología: el aspecto microscópico puede ser muy variable. sin embargo. Frecuentemente se asocia infección por Escherichia coli o Streptococcus faecalis. aparte la inflamación aguda. generalmente en el bacinete. Vesícula escleroatrófica: pequeña. fibrosis de la mucosa. por diversas combinaciones de los siguientes elementos: infiltración linfocitaria multifocal de la mucosa y subserosa. es un fenómeno secundario a la obstrucción.Patogenia: se postula una irritación de la pared por la bilis concentrada. la pared generalmente está engrosada y fibrosa. amoldada sobre los cálculos del lumen que aparecen fuertemente adheridos a ella. COLECISTITIS CRONICA La colecistitis crónica se asocia con litiasis: es una lesión muy común de la vesícula litiásica. Hidrops vesicular: vesícula aumentada de volumen. 2. numerosos senos de Rokitansky-Aschoff (invaginaciones microscópicas de la mucosa hasta la túnica muscular o a la subserosa) (Fig. 4) fístula colecisto-duodenal (más rara colecisto-colónica). en ocasiones sobreviene gangrena de la pared. . En el examen histológico. o bien ser secundaria a crisis repetidas de colecistitis aguda. pared fibrosa convertida en una delgada lámina. Entre las muy diversas formas que puede asumir la vesícula biliar como consecuencia de la colecistitis crónica. aunque otras veces puede estar reducida a una delgada lámina. disminuido o aumentado. un cálculo enclavado en el bacinete. atrofia o hipertrofia de la túnica muscular. Morfología La vesícula puede ser de tamaño normal. 4-28). en la mayoría de los casos se reconocen elementos de inflamación crónica. de lumen estrecho y pared fibrosa.

en la ampolla de Vater o en la mucosa duodenal adyacente. por metástasis ganglionares. Casi siempre se asocia con litiasis y colecistis crónica. Otras veces el carcinoma de forma macroscópica infiltrativa está enmascarado por una colecistitis aguda.3. Afecta en forma similar a ambos sexos. Su ubicación. a veces es difícil determinar si se origina en la porción terminal del colédoco. en forma de pólipo sésil mal delimitado. Predomina en mujeres. con cualquier grado de diferenciación. en correspondencia con la mayor frecuencia de litiasis. Carcinoma de vías biliares El carcinoma de la vía biliar extrahepática es menos frecuente que el de la vesícula. a veces no se reconoce la vesícula como neoplásica en la intervención quirúrgica y en el examen macroscópico. colédoco y conductos hepáticos. Por este aspecto. TUMORES DE LA VESICULA Y DE LA VIA BILIAR EXTRAHEPATICA Las neoplasias más importantes de la vesícula y de los conductos biliares extrahepáticos son: el adenoma y el carcinoma. es la siguiente: ampolla de Vater. en orden de frecuencia. Los adenomas son generalmente sésiles. no tiene relación clara con litiasis. Diseminación: el carcinoma de la vesícula se disemina: por contigüidad al hígado y peritoneo. de tipo tubular o túbulopapilar con diferentes grados de displasia. un bajo porcentaje se origina en adenoma. Los adenomas de la vesícula son muy infrecuentes. Macroscopía: La forma más frecuente es la infiltrativa en una vesícula con inflamación crónica: mucosa granulosa blanco grisácea. El carcinoma también puede ser solevantado. . Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular o papilar. Generalmente se diagnostica cuando ya hay diseminación extravesicular: la sobrevida del cáncer vesicular sintomático es de menos del 3% a los 5 años. Raras veces puede ser un carcinoma espinocelular o adenoescamoso. Carcinoma de la vesícula biliar Es frecuente: ocupa el segundo en mortalidad por cáncer digestivo en Chile. pared engrosada blanquecina. transcelómicas o hematógenas. Se manifiesta clínicamente por ictericia obstructiva. La mayoría de los carcinomas de la vesícula biliar se origina de novo a partir de lesiones precancerosas en mucosa sin adenoma. Son raros. Vesícula en porcelana: vesícula de pared fibrosa y calcificada: su superficie interna es blanca y lisa.

el páncreas está aumentado de volumen. metástasis linfógenas o hematógenas. destrucción vascular y hemorragia. El carcinoma de la ampolla tiene un pronóstico menos desfavorable que los demás. rojo negruzco o convertido en un hematoma. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien o moderadamente diferenciado. En la periferia de los focos. Pancreatitis aguda intersticial Es una inflamación serosa intersticial que se presenta en el curso de enfermedades infecciosas: el ejemplo característico es la pacreatitis de la parotiditis viral. con focos de necrosis. Histología: Se encuentran hemorragia intersticial e intralobulillar.Macroscopía: puede ser poliposo (más frecuentemente en la ampolla de Vater) o infiltrativo. con abundante estroma fibroso. Diseminación: por invasión local. de 2 a 4 mm. En las formas muy intensas. que puede extenderse en forma disecante hacia raíz del mesenterio. necrosis de lobulillos pancreáticos y de vasos sanguíneos y esteatonecrosis. Pancreatitis aguda hemorrágica Es una enfermedad grave. 4-29). a veces mayores. PATOLOGIA DEL PANCREAS PANCREATITIS AGUDA Se reconocen dos formas principales de pancreatitis aguda: la pacreatitis aguda intersticial y la pacreatitis aguda hemorrágica. El tejido peritoneal vecino se halla infiltrado por material sero-hemorrágico. Se piensa que una proporción importante de los carcinomas de la ampolla se originan en un adenoma. EVOLUCIÓN La lesión puede cursar con: . muy escasos leucocitos (Fig. MORFOLOGÍA Macroscopía: el órgano muestra hemorragias intersticiales y superficiales que alternan con focos intersticiales y superficiales de esteatonecrosis. caracterizada por necrosis pancreática. en general. blanco amarillentos con aspecto de tiza. mesocolon transverso y celda renal. Estos focos suelen encontrarse también en el tejido adiposo vecino.

y eventualmente comprimir el duodeno. Los conductos se hallan dilatados. diabetes mellitus). esteatonecrosis con liberación de ácidos grasos que forman jabones (saponificación) con iones calcio y magnesio. que favorece la retrodifusión de secreción pancreática y activación de proenzimas. Morfología: el páncreas está aumentado de consistencia. PANCREATITIS CRONICA Se estima que es el resultado de pancreatitis agudas recidivantes. Se ha demostrado que el alcohol produce espasmo. de patogenia no bien aclarada. Las enzimas liberadas pueden detectarse en la sangre y provocar lesiones alejadas (ej.1) reparación: si el paciente sobrevive. hipercalcemia. Es más frecuente en alcohólicos que en pacientes con litiasis. los pacientes con pancreatitis aguda hemorrágica tienen coledocolitiasis y la enfermedad se presenta después de ingestión masiva de alcohol. virus. trauma. Entre los agentes que pueden dañar las células acinares se mencionan: el alcohol (no demostrado). delimitados por tejido granulatorio. que tiende a calcificar. endotoxinas. 2) pseudoquistes: pueden formarse cavidades con contenido líquido como consecuencia de la necrosis de colicuación. hay reparación. la mayoría probablemente subclínicas. drogas. las lipasas. Hipertensión en los conductos pancreáticos. la elastasa destruye las paredes vasculares. Los pseudoquistes pueden medir hasta 10 cm. Hay además pseudoquistes e infiltración linfocitaria y plasmocitaria intersticial (Fig. 4-30). shock. La liberación de enzimas activadas determina la extensión de las lesiones: las proteasas. con material proteináceo en el lumen. y por edema o espasmo del esfínter de Oddi. hipertrigliceridemia. es nodular y tiene atrofia de lobulillos y desaparición de islotes de Langerhans (insuficiencia pancreática exocrina. con liberación y activación de proenzimas. Además la pancreatitis grave se acompaña de daño multiorgánico (daño pulmonar alveolar difuso. lipasa y fosfolipasa. Los dos mecanismos principales propuestos para el desencadenamiento de la lesión y los factores asociados con ellos son los siguientes: 1. microfocos de esteatonecrosis en la médula ósea). pero a veces pueden infectarse y convertirse en abscesos. 3 a 6 amilasas. shock). La hipertensión puede ser causada por obstrucción debida a litiasis en la desembocadura común del colédoco y del conducto de Wirsung. . El páncreas secreta a lo menos 22 enzimas: 15 proteasas. Lesión de acinos. con áreas de fibrosis y zonas nodulares correspondientes al tejido pancreático remanente. PATOGENIA Con frecuencia. no son abscesos. amilasas y fosfolipasa producen necrosis. 2.

cilíndricas.TUMORES DEL PANCREAS PRINCIPALES TUMORES PANCREATICOS PÁNCREAS EXOCRINO Benignos Cistoadenoma Malignos Adenocarcinoma Cistoadenocarcinoma PÁNCREAS ENDOCRINO Tumores benignos y malignos de los islotes de Langerhans (nesidioblastomas) (poco frecuentes) Adenocarcinoma del páncreas exocrino Se origina más frecuentemente en la cabeza del páncreas. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien diferenciado. Además. Helmar Rosenberg RESUMEN EMBRIOLOGICO DEL APARATO URINARIO Desde un punto de vista embriológico. Dr. ambos se originan de células mesodérmicas intermedias y ambos tienen relación con la cloaca. metástasis linfógenas y hematógenas. los aparatos urinario y genital pueden considerarse como uno solo. escirroso. Cistoadenoma y cistoadenocarcinoma Son tumores infrecuentes del páncreas. El 90% de los pacientes no sobreviven más de 6 meses. los . En 10% de los casos se acompaña de tromboflebitis migratoria de patogenia no aclarada. Cuando se ubica en el cuerpo o cola del páncreas suele ser clínicamente silencioso hasta que da metástasis. Anatomía Patológica de los Aparatos Urinario y Genital Masculino. Diseminación: por invasión local. redondeados. se manifiesta clínicamente por obstrucción biliar. Es una neoplasia de evolución muy desfavorable: generalmente es irresecable en el momento del diagnóstico. que pueden llegar a medir más de 10 cm. Capítulo 5. De hecho. Las células neoplásticas. Etiología y patogenia: se lo ha relacionado estadísticamente con el hábito de fumar y con dieta rica en proteínas y grasas. revisten cavidades de contenido mucinoso.

El metanefros. Este órgano es de importante actividad en muchos animales. Con ello es posible evitar la destrucción renal. al epoóforo. del epitelio celómico y de la cloaca. . El pronefros se desarrolla del mesoderma intermedio cérvico-torácico a ambos lados de la columna vertebral y forma el cordón nefrogénico. incluso en el período intrauterino. llamada blastema metanefrogénico. Simultáneamente experimenta una rotación en 90º de manera que el hilio. que nace del conducto de Wolff. especialmente porque un buen número de ellas son susceptibles de corrección quirúrgica. corresponde a malformaciones (50% en nuestra casuística).conductos excretores del pronefros y del metanefros normalmente pasan a formar parte de los genitales masculinos y femeninos. conducto eyaculador y parte de la vagina y de la vejiga. paraóforo y a los restos de Walthard. MALFORMACIONES DEL APARATO URINARIO La estrecha relación embriológica de los aparatos urinario y genital se manifiesta en la frecuente asociación de malformaciones de ambos aparatos. La causa más frecuente de insuficiencia renal terminal en niños sometidos a trasplante renal. cálices. del mesonefros (día 26 al 4º mes) y del metanefros (desde la 5a semana) (Fig. y también en el hombre hasta el segundo mes de la embriogénesis. que a su vez induce el desarrollo del metanefros. Da origen a los túbulos rectos de la rete testis o conductillos eferentes testiculares. La agenesia renal en el hombre podría estar relacionada con un trastorno del desarrollo del pronefros. El aparato urinario en el hombre se desarrolla a partir del mesoderma intermedio. Es de gran importancia reconocer precozmente las malformaciones genitourinarias. que después de diferenciarse involucionan en sentido cráneo-caudal. algunas. queda dirigido hacia la línea media mirando hacia la aorta. El brote ureteral induce en el blastema el desarrollo del tejido renal. 5-1). pelvis y uréter. El metanefros o riñón definitivo se origina de la zona más caudal del mesoderma intermedio. El mesonefros se desarrolla en forma del conducto de Wolff o conducto mesonéfrico en el que se vacían aproximadamente 40 túbulos mesonéfricos provistos de sus respectivos corpúsculos malpighianos. como las estenosis uretrales por válvulas. con nefrones e intersticio. conducto deferente. y de la yema ureteral. En vertebrados superiores juega un importante papel como inductor del desarrollo del mesonefros. migra hacia la fosa lumbar en la que alcanza su posición definitiva en la 12a semana. Se reconocen tres etapas sucesivas parcialmente superpuestas: desarrollo del pronefros (día 20 al 30). con 7 a 10 grupos celulares correspondientes a los nefrótomos. desde su posición inical pelviana. De la yema ureteral se forma el conducto excretor: túbulos colectores. El pronefros constituye el riñón definitivo de algunos peces y anfibios. dispuesto ventralmente en la posición pelviana del riñón. Del conducto de Wolff se forman el epidídimo.

En las primeras no existe en un comienzo una alteración importante del tejido renal y la anomalía es manifiesta macroscópicamente. Las cifras en el material quirúrgico revelan también la alta frecuencia con que se operan estas malformaciones especialmente en niños. Es incompatible con la vida y está asociada a otras malformaciones. En autopsias de niños la frecuencia es de a lo menos un 5%. entre ellas. generalizado o localizado.5% por encima de esta edad en nuestra casuística. orejas grandes. A continuación se tratarán brevemente sólo las más importantes. . MALFORMACIONES RENALES Las malformaciones del riñón mismo se clasifican en extrínsecas e intrínsecas. hipoplasia pulmonar. además. pliegue subocular desde el canto interno hasta el malar. Se presenta en el 0. Este último trastorno parece ser importante en la patogenia de algunas de las malformaciones de este síndrome. Así. atresia esofágica. de inserción baja y con escaso cartílago. Una anomalía característica asociada a la agenesia renal bilateral es la facies de Potter: hipertelorismo. es decir.5% de los mortinatos. esta facies es característica de un síndrome. En las malformaciones renales se consideran. Malformaciones renales extrínsecas Del número Agenesia bilateral. las malformaciones vasculares y los tumores disontogénicos. aplastamiento de la nariz. La facies de Potter también puede presentarse en displasias renales acentuadas y en el riñón poliquístico infantil bilateral. en cerca del 10% de los casos hay malformaciones cardiovasculares.FRECUENCIA Las malformaciones genitourinarias constituyen uno de los grupos más frecuentes de las anomalías del desarrollo en el hombre. Cerca de la mitad de estos porcentajes corresponden a malformaciones del aparato urinario exclusivamente. Es relativamente frecuente la asociación con malformaciones de otros aparatos. Alrededor de un tercio de las malformaciones del aparato genital se asocian a anomalías del aparato urinario. en anomalías renales en que no se produce orina. que está asociado a un oligohidroamnios. retrognatismo y epicanto (pliegue cutáneo vertical sobre el canto interno). sinmelia inferior (sirenas). En las segundas siempre existe un mal desarrollo del tejido tejido renal. el síndrome de Potter. su frecuencia es similar a la de las cardíacas: ocurren en 1-2% de los recién nacidos. En material de biopsias la frecuencia es mucho mayor: 75% en menores de 16 años y 7.

Agenesia unilateral. mesentérica superior. Se entiende por quiste renal una dilatación. en las segundas. En las primeras la arteria renal nace de la aorta. el hilio es anterior. u otra). 5-2). las bajas. Cuando se trata de tres o más quistes se habla de riñón quístico o de enfermedad renal quística. En dos tercios de los casos el riñón único presenta complicaciones: pielonefritis crónica. como estenosis pieloureteral. en el tipo II se trata de terminaciones ciegas quísticas del brote ureteral. Anomalía por falta de rotación. por poseer un hilio largo (Fig. Corresponde a la condición congénita de monorreno (más propiamente:unirreno ) a diferencia de la condición de monorreno adquirida. que tiene doble sistema pielocalicilar y un solo sistema vascular (Fig. El riñón móvil o nefroptosis es una heterotopia adquirida en la que el riñón desciende cuando el sujeto está de pie. Los estudios de microdisección de Potter y colaboradores han contribuido a aclarar la morfogénesis de los tipos clásicos de riñón quístico malformativo según el sitio en que se produce la dilatación quística. Los riñones están unidos por sus polos superiores o. más frecuentes. más frecuentemente. en el tipo III las dilataciones quísticas se producen en . ilíacas o abdominales bajas. o se asocian otras anomalías. Riñón doble o largo. Malformaciones renales intrínsecas La mayor parte de estas malformaciones se caracteriza por la presencia de quistes. generalmente por nefrectomía. Debe diferenciarse de la reduplicación renal. pueden ser pelvianas. De rotación Riñón en torta. 5-2). de 200 micrones de diámetro o más. De localización Heterotopias. Tiene doble sistema pielocalicilar y doble sistema vascular. lesiones vasculares que causan hipertensión arterial o glomeruloesclerosis focal y segmentaria. suprarrenal. de un segmento de nefrón o de túbulo colector. La enfermedad renal quística puede ser adquirida: hay casos idiopáticos y otros en que los quistes son inducidos por la acción de drogas o agentes químicos. espermática. Puede tener complicaciones (infecciones. atrofias vasculares y otras). Las heterotopias altas corresponden al riñón intratorácico. por los inferiores. De la forma Riñón en herradura. como litiasis e infecciones. En la mitad de los casos se presentan complicaciones. Así. Se distinguen las distopias y las ectopias renales. de otra arteria (ilíaca. Frecuentemente miden varios centímetros. cerrada o comunicada. en el tipo I de Potter los quistes se forman en los túbulos colectores.

La malformación es bilateral. Riñón en esponja (sinonimia: enfermedad renal poliquística autosómica recesiva. Hay pocos nefrones sin transformación quística. Se ha encontrado una alteración en el brazo corto del cromosoma 16 con un gen mutante responsable de esta enfermedad en el 95% de las familias afectadas. Las dilataciones constituyen quistes de diversos tamaños que en conjunto dan al riñón la forma de un racimo de uvas. Puede encontrarse a cualquier edad siendo más frecuente entre los 40 a 50 años. Los quistes crecen con el tiempo y atrofian el tejido renal mejor conservado. los riñones conservan la forma. Es incompatible con la vida. litiasis o hematuria (Fig. tanto en la corteza como en la médula. Riñón multiquístico infantil. bilateral.cualquier parte del nefrón y en túbulos colectores y en el tipo IV se trata una transformación quística de los nefrones subcapsulares y segmento inicial de sus túbulos colectores (Fig. 5-3 y 5-4). Riñón poliquístico del adulto (enfermedad poliquística autosómica dominante). bazo y epidídimo. No se forma orina. en el páncreas. presentan numerosos quistes de tamaño similar. Consiste ésta en una hiperplasia del epitelio de los túbulos colectores y dilatación quística de éstos. Se acompaña invariablemente de alteraciones quísticas de la vía biliar intrahepática en forma de microhamartomas (Fig. de alrededor de 1 milímetro de ancho. menos frecuentemente. están aumentados de tamaño. Corresponde a una malformación quística renal tipo I de Potter. Puede asociarse a diverticulosis intestinal y aneurismas de arterias cerebrales (Fig. La malformación no es hereditaria. Cuando es bilateral es incompatible con la vida y se asocia a la facies de Potter. separados por delgadas láminas de tejido renal. generalmente son grandes (240 a 560 gramos). un aspecto esponjoso característico. riñón quístico con gigantismo tubular. dado por espacios elongados dispuestos radialmente. 5-3). de 1 a 2 centímetros de diámetro. no es raro que pese 500 gramos o más cada uno. de ahí que la función renal se vaya perturbando progresivamente. Corresponde a un riñón póliquístico tipo III de Potter. 53 y 5-4). En autopsias de adultos su frecuencia es de 1 por 500 casos. enfermedad poliquística o riñón poliquístico infantil). En la mitad de los casos hay otras malformaciones. a veces es segmentaria. Microscópicamente se encuentran islotes de tejidos embrionarios heterotópicos. Estos conservan la forma general. En la mitad de los casos se encuentran quistes en el hígado. 53 y 5-4). el que se dilata sin inducir la formación de nefrones. como cartílago. la superficie de corte muestra. Corresponde al riñón quístico tipo II de Potter. Al microscopio los glomérulos aparecen conservados. tejido hematopoyético y otros. Se afectan ambos riñones. El trastorno afecta la dicotomización del brote ureteral en sus primeras generaciones . El promedio de vida es de 57 años. . Cuando es unilateral suele manifestarse en la edad adulta especialmente por complicaciones como infecciones. pulmones. a veces. pueder ser unilateral o.

y a los segmentos iniciales de sus túbulos colectores. pulmones (5%). carece de fibras musculares lisas y se origina por dilatación de túbulos. Con frecuencia se complican de litiasis. El quiste de retención es un quiste adquirido. La obstrucción puede deberse a una estenosis uretral por válvulas o a una atresia uretral. etc. anomalías oculares. DIFERENCIAS ENTRE RIÑON MULTIQUISTICO INFANTIL Anomalía no hereditaria Frecuentemente unilateral Sin forma de riñón Quistes de diversos tamaños Sin tejido renal reconocible a simple vista Con otros tejidos embrionarios RIÑON POLIQUISTICO DEL ADULTO Anomalía autosómica dominante Siempre bilateral Forma conservada Quistes pequeños e iguales Con tejido renal reconocible a simple vista Sin otros tejidos embrionarios Con diversas malformaciones en otros Poliquistosis: hígado (50%). además. Puede tener. bazo (5%). lleva a la insuficiencia renal terminal en la 2a a 3a década de la vida. también congénito. Quistes renales congénitos. a veces con metaplasia escamosa. pueden ocasionar hemorragias o infectarse. Entre las más conocidas está el síndrome de Alport. que se acentúa a medida que aumenta la producción de orina. El gen mutante está en el brazo largo del cromosoma X. páncreas órganos (50% de los casos) (10%). nefritis hereditaria con sordera o nefritis con sordera. Se presenta con mayor frecuencia en personas de edad avanzada. pero poco frecuentes. El quiste renal solitario tiene una pared constituida por tejido fibroso y muscular liso y un revestimiento interno de epitelio simple. Se debe a una hipertensión urinaria. Es de mal pronóstico en el sexo masculino. 5-3 y 5-4). La alteración genética produce un defecto de este tipo de colágeno en que falta un . morfológicamente se caracteriza por la típica deformación en cesta de la membrana basal glomerular: al microscopio electrónico la lámina densa aparece ensanchada y con numerosas zonas pequeñas lúcidas con aspecto de una trama. De manera característica cursa con hematuria e insuficiencia renal progresiva. ENFERMEDADES CONGENITAS FAMILIARES Son numerosas. que codifica la cadena alfa-5 del colágeno tipo IV. Se origina por dicotomías anormales del brote ureteral y se localiza en los cálices o pelvis. El quiste pielogénico o pielocalicilar.Transformación quística renal y obstrucción uretral (riñón quístico tipo IV de Potter). que son los subcapsulares. tiene una capa fibromuscular similar y un revestimiento de epitelio de transición. La transformación quística afecta a los nefrones menos desarrollados. La complicación habitual es la infección (Fig. lo que lleva a una atrofia del tejido renal entre los quistes.

existen los hamartomas. MALFORMACIONES VASCULARES Entre estas anomalías pueden distinguirse: las arterias accesorias o supernumerarias. (Véanse enfermedad de Fabry y fiebre mediterránea recurrente en Manual de Patología General). hematuria e hipertensión arterial. alternan sectores de engrosamiento de esta túnica con otros en que faltan tejido muscular liso y fibras elásticas.monómero(Fig. actualmente tiene una sobrevida del 90%. que por su frecuencia son las más importantes. La anomalía se encuentra en el 25% de las autopsias. el coristoma de tejido cortical suprarrenal y teratomas. Las arterias accesorias del riñón adulto representan persistencia de alguna de las 3 arterias que normalmente involucionan. es blando. En el momento de ser descubierto. lo que puede llevar a una glomerulonefritis crecéntica antimembrana basal glomerular y así. que representa el 70% de todos los casos. Además. a pérdida del trasplante. El nefroblastoma se presenta con mayor frecuencia entre los 2 y 5 años de edad. El más frecuente es el tumor de Wilms. El riñón metanéfrico embrionario tiene normalmente 4 arterias. con extensos focos necróticos y hemorrágicos. como el angiomiolipoma. Puede estar afectada cada una de las túnicas. las fístulas arterio-venosas y la displasia fibromuscular de la arteria renal. 5-2). 5-10). generalmente es un tumor grande. En la displasia fibromuscular difusa de la media. frecuente en la enfermedad de Bourneville. Las displasias fibromusculares de la arteria renal son anomalías de la arquitectura fibromuscular y elástica de la arteria debidas a un trastorno del desarrollo. La media puede estar constituida en partes por focos fibrosos densos. pueden producirse anticuerpos contra el monómero presente en el riñón trasplantado. La superficie interna muestra pliegues transversales o helicoidales entre los cuales la pared suele estar dilatada (Fig. 5-5). TUMORES Y QUISTES DISONTOGENICOS Los hay derivados del pronefros (quiste celómico del mediastino). que ha destruido gran parte o todo el riñón. como puede ocurrir en el caso de la arteria polar inferior (Fig. Una arteria accesoria puede causar isquemia renal por entrecruzamiento con el sistema pielo-ureteral. a veces es de consistencia algo mayor debido a un componente mesenquimático fibroso . rosado grisáceo. del mesonefros (el mesonefroma) y del metanefros. el nefroblastoma o tumor de Wilms. Cuando se realiza un trasplante renal en un paciente con este síndrome. Comprometen predominantemente el segmento distal y pueden ser causantes de hipertensión arterial. Las fístulas arterio-venosas pueden ser causa de isquemia relativa. entre estos últimos. la media en forma de tres variedades.

las más de las veces en forma de restos microscópicos. dentro de la cual se dilata porque los orificios de salida son pequeños. MALFORMACIONES DE LA VIA URINARIA NOMENCLATURA DE LAS DILATACIONES DE LOS CALICES. litiasis y hemorragias. A las anomalías estructurales pertenecen el megauréter. invasión de la cápsula renal y órganos vecinos y permeaciones tumorales vasculares. un componente sólido del blastema renal. 5-6). pequeñas. hidrocalicosis Hidropelvis. De las diversas anomalías ureterales la más frecuente corresponde al aumento del número que se produce por reduplicación del brote ureteral.importante. y no hay obstrucción en el cuello calicilar. a quistes uracales y a . en forma de criba. hidronefrosis e hidroureteronefrosis. además. en el que no hay obstrucción. hidroureteronefrosis Malformaciones (sin obstrucción) Prefijo: mega Megacáliz. hidronefrosis Hidrouréter. El ureterocele es la protrusión del segmento distal del uréter en la vejiga. con pocas fibras musculares lisas. En el megauréter. Son de peor pronóstico los que tienen diferenciación sarcomatosa. Todas las anomalías que se acompañan de disminución del lumen pueden complicarse con infecciones. Histológicamente está constituido por un componente epitelial tubular incluso con diferenciación de estructuras glomeruloides. y los divertículos. La estenosis ureteropiélica por pliegues o válvulas es relativamente frecuente. de células compactas. litiasis. megacalicosis Megapelvis Megauréter El megacáliz y la megacalicosis tienen una pared adelgazada. que se encuentra en más del 1% de las autopsias (Fig. existe una disposición anómala de las fibras musculares de la túnica propia. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA Y URETRA Las anomalías más frecuentes de la vejiga son la persistencia del uraco. La persistencia del uraco puede dar origen a fístulas vésico-umbilicales. Es de hecho la anomalía más frecuente del aparato urinario. las hipoplasias y las estenosis por pliegues o válvulas. de núcleos grandes y un componente de tejido laxo con vasos sanguíneos y células fusadas. Pueden complicarse de infecciones. PELVIS Y URETERES Denominación descriptiva Sufijo: ectasia Dilataciones adquiridas (obstrucción) Prefijo: hidro Caliectasia Pelviectasia Ureteroectasia Hidrocáliz. las atresias.

la última. El mesangio está formado por células mesangiales ubicadas en la matriz mesangial. El corpúsculo renal consta del glomérulo y de la cápsula parietal de Bowman.tumores (adenocarcinomas). rara y asociada a veces a extrofia vesical (véase Manual de Patología General. correspondiente al mesangio. formada por capilares agrupados en ocho a diez lobulillos (arquitectura lobulillar). cuyo cuerpo celular se sitúa generalmente hacia el mesangio. Por fuera del polo vascular del corpúsculo de Malpighi (por donde entra la arteríola aferente y sale la eferente) se encuentra el aparato yuxtaglomerular. células agranuladas y por una diferenciación del túbulo contorneado distal: la mácula densa. formado por células granuladas. En las malformaciones de la uretra cabe mencionar la hipospadia y la epispadia. a lo largo de todo el lobulillo hasta reunirse en la arteríola eferente glomerular. de 30 a 40 mm de largo como promedio y por el túbulo colector. Secundariamente se produce hidroureteronefrosis y eventualmente un riñón quístico tipo IV de Potter. Los divertículos pueden infectarse. Cada nefrón está formado por el corpúsculo renal o corpúsculo de Malphigi y por el túbulo renal. 1992). El glomérulo u ovillo capilar del corpúsculo renal tiene una estructura compleja. Ediciones Universidad Católica. dar origen a cálculos y a tumores. Los capilares se disponen en forma helicoidal alrededor de un eje. La atresia uretral ocurre generalmente en la porción membranosa. Hay aproximadamente un millón de nefrones en cada riñón. y que distalmente emite una delgada lámina de citoplasma con numerosos poros u orificios. 5-7). Esta zona se continúa con la lámina rara interna del asa capilar libre y con el aparato yuxtaglomerular hacia el polo vascular. la lámina fenestrada (Fig. que se debe a una canalización defectuosa del cordón ectodérmico. estenosis uretral por válvulas). La estenosis uretral puede deberse a válvulas o pliegues. la primera frecuente. de cerca de 20 mm de longitud. . lo que ocurre especialmente en la porción prostática o en el cuello vesical. se presenta en casos del síndrome de vientre en ciruela (prune-belly syndrome ). que termina con el segmento de unión en el túbulo colector. que tiene por tríada característica: agenesia o hipoplasia de músculos abdominales anteriores. 5-8). Todos los capilares glomerulares están revestidos en su interior por células endoteliales. criptorquidia y anomalías obstructivas del tracto urinario inferior (atresia uretral o. perforarse. cifra que se alcanza después del año de edad. que delimita el espacio urinario o espacio capsular de Bowman (Fig. HISTOLOGIA NORMAL DEL RIÑON El túbulo urinífero está constituido por el nefrón. menos frecuentemente. La anomalía uretral más frecuente es la estenosis del meato.

por la lámina fenestrada (diferenciación endotelial). del mismo origen que el epitelio tubular y que se continúan con las células del epitelio parietal de Bowman. Llamadas también. La zona de un asa capilar no relacionada con el mesangio se llama porción libre del asa . . con los pedicelios de podocitos vecinos. Cuando abarca más del 50% de este perímetro constituye un hallazgo de mal pronóstico y se denomina glomerulonefritis crecéntica . 5-9). La membrana basal mide alrededor de 360 nm de espesor en un adulto joven. cualquiera sea la glomerulopatía causal (Fig. el glomérulo está cubierto en su superficie externa por los podocitos: células epiteliales viscerales especializadas. como los dedos de dos manos que se juntan. de gran importancia en el paso de albúminas. 5-11).Por último. la membrana basal y los pedicelios (Fig. Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo. 5-10) NOMENCLATURA DE LAS LESIONES GLOMERULARES CORRIENTES Proliferaciones celulares intracapilares. en ella la pared capilar está constituida . de dentro afuera. y que representa posibles sitios de unión con antígenos o anticuerpos catiónicos (Fig. Lesión global: compromiso de todo el glomérulo. Tiene además otros componentes. Se denominan así las desarrolladas dentro de la zona delimitada por la membrana basal. y la lámina rara externa por debajo de los pedicelios (Fig. En ella se reconocen tres capas: la lámina rara interna en relación con el endotelio. Se desarrollan en la zona que se halla por fuera de la membrana basal y que comprende los podocitos. el espacio urinario y el epitelio parietal de Bowman. Los pedicelios son prolongaciones de los podocitos. Un corte transversal de un lobulillo glomerular muestra los capilares como asas capilares unidas entre sí mediante el mesangio. Posee cargas eléctricas negativas correspondientes a su componente polianiónico. Esta lesión debe ser evaluada según la extensión que alcanza en el perímetro de todos los glomérulos examinados. la lámina densa en su zona media. la más gruesa de las tres. cuando son muy extensas. medias lunas o crecientes . La membrana basal está formada básicamente por una malla de colágeno IV. los cuales se imbrican. Cuando existe una proliferación endocapilar hay además estenosis de los lúmenes capilares o aparente oclusión por células endoteliales acompañada frecuentemente de infiltración leucocitaria Proliferaciones celulares extracapilares. 5-8).

Las causas de las nefropatías primarias se desconocen. los tumores y las lesiones por agentes tóxicos o medicamentosos. Clásicamente se distinguen tres grupos de nefropatías primarias según el componente del tejido renal afectado predominantemente: 1) nefropatías predominantemente glomerulares o glomerulopatías primarias. IgA. etc. C4. Además se indica la forma de distribución en el glomérulo: lineal. Es un aumento de las células del glomérulo algo mayor que la encontrada en las alteraciones mínimas. 2) predominantemente intersticiales y 3) predominantemente tubulares. y en los vasos sanguíneos. Este aumento puede darse aisladamente o asociado a los cambios menores o pequeñas anomalías referidas. en que la lesión se presenta especialmente en los epitelios tubulares.Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. que permiten el reconocimiento de una determinada glomerulopatía. En la patogenia. moderada (++) y acentuada (+++). en flóculos. Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. La lesión difusa puede ser global o segmentaria. La reacción positiva se evalúa semicuantitativamente como leve (+). 5-13). . IgG. Alteración mínima. por lo que es necesaria la microscopía electrónica y la inmunofluorescencia. ASPECTOS MORFOLOGICOS Las nefropatías primarias son las enfermedades renales cuya causa no es atribuible a una enfermedad general o localizada en otro órgano. a lo menos en algunas de ellas. granular. Entre las alteraciones mínimas puede haber ensanchamiento de la matriz mesangial y algunas alteraciones de la membrana basal como aumento de pliegues o engrosamientos focales (Fig. 5-12). nódulos. En la actualidad se tiende a reunir los dos últimos grupos en uno solo: las enfermedades túbulo-intersticiales. Glomerulitis proliferativa. intervienen diversos mecanismos inmunes. en que los glomérulos tienen el daño morfológico predominante y más característico. Se excluyen las enfermedades renales congénitas y las hereditarias. Inmunofluorescencia En este método de examen se usan corrientemente antisueros conjugados con fluoresceína para C3. túbulos e intersticio. IgM y antifibrina. C1q. Se denomina así a cambios menores o pequeñas anomalías glomerulares o a un aumento leve de la celularidad (10 a 15%) especialmente de las células mesangiales. La microscopía de luz no evidencia muchas de las alteraciones glomerulares típicas. La lesión focal puede ser global o segmentaria (Fig. Se acepta que en la patogenia pueden intervenir mecanismos generales que lesionan el riñón.

2. síndrome de Sjögren. sífilis. generalizada y bilateral. y otros. 7. toxoplasmosis. 6. Enfermedad tubular aguda 2. aisladas. Glomerulonefritis crecéntica: tipos I. NEFRITIS INTERSTICIALES AGUDAS Corresponden casi siempre a manifestaciones secundarias de enfermedades generales.Para el diagnóstico exacto de cualquier nefropatía en un paciente es necesaria la biopsia renal. II y III. escarlatina. Sobre la base de esta experiencia anátomo-clínica hemos clasificado las nefropatías primarias en enfermedades o entidades. 3. como lupus eritematoso generalizado. Glomerulonefritis mesangiocapilar: tipos 1. difteria. nefropatía focal y segmentaria cicatrizal con síndrome nefrótico PREDOMINANTEMENTE INTERSTICIALES 1. hematurias 8. estados sépticos infecciosos (infecciones virales. Glomerulonefritis aguda difusa 5. a ingesta de medicamentos (entre otros: penicilina. que deberá examinarse con las tres técnicas clásicas: microscopía de luz. Tubulopatías (defectos de transporte) NEFRITIS INTERSTICIAL Es una inflamación del tejido intersticial renal localmente abacteriana. Pielonefritis PREDOMINANTEMENTE TUBULARES 1. en lugar de describir simplemente las lesiones morfológicas. inmunofluorescencia y microscopía electrónica. . Nefritis intersticial 2. Nefropatía extramembranosa 3. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 4. CLASIFICACION DE LAS NEFROPATIAS PRIMARIAS PREDOMINANTEMENTE GLOMERULARES 1 Nefrosis lipoidea 2. Pero para su adecuada interpretación es necesaria la correlación clínica. brucelosis y otras). Enfermedad de Berger No clasificables: proteinurias aisladas. difusa.

por lo general. Puede corresponder a la persistencia de una nefritis intersticial aguda o bien pueder ser descubierta como una forma crónica sin causa aparente. y edema. 4) reacción de hipersensiblidad tipo I. un analgésico que produce hasta necrosis papilar renal. En las nefritis intersticiales agudas causadas por drogas. En algunos casos se forman pequeños granulomas. etc. se encuentran macrófagos. atopias alérgicas (fármacos. Esta forma es causada más frecuentemente por penicilina. Las formas idiopáticas son muy raras (1% de todas las nefritis intersticiales agudas). 3) Mecanismos de inmunidad celular. En la génesis de las nefritis intersticiales pueden participar: 1) complejos inmunes (depósitos granulares de C3 e inmunoglobulinas en la zona basal tubular) como en el lupus eritematoso generalizado. drogas antinflamatorias no esteroidales). granulocitos y fibroblastos. La inflamación intersticial consiste de infiltración de células redondas. Es de comienzo insidioso y. eosinofilia. eritema cutáneo. Son más frecuentes las formas secundarias. se describen dos formas: la clásica de tipo alérgico. la fenacetina.antibióticos. 2) autoanticuerpos contra la membrana basal tubular (positividad lineal para IgG y C3 en la zona basal tubular y en algunos casos. lupus eritematoso generalizado. litio. con manifestaciones clínicas de hipersensiblidad (artralgias. a sarcoidosis. fiebre. rechazo crónico y uso prolongado de drogas. Se produce también en el rechazo agudo. lupus eritematoso generalizado. La otra forma se debe generalmente a drogas antinflamatorias no esteroidales y se presenta meses después de la ingesta con proteinuria. acción de drogas. hematuria o síndrome nefrótico. síndrome de Sjögren. plasmacélulas. Secundariamente se lesionan los túbulos. penicilamina) . con abundantes fibras colágenas tipo I y escaso infiltrado celular linfoplasmocitario. predominantemente linfocitos. angeítis) y aparición rápida del cuadro renal después de la administración de la droga. En alrededor de la mitad de los casos de glomerulonefritis anti-membrana basal glomerular también existen autoanticuerpos contra la membrana basal tubular. Además. otros antibióticos y diuréticos y se presenta como una insuficiencia renal aguda o como un síndrome nefrítico agudo. glomerulonefritis y acción de drogas. en cuyo epitelio puede ocurrir hasta necrosis celular aislada. síndrome de Sjögren. como en el rechazo. entre ellas. por ejemplo. no tiene manifestaciones de hipersensibilidad. también como anticuerpos circulantes) como en la glomerulonefritis anti-membrana basal. diuréticos. trasplantes renales y algunas glomerulonefritis). NEFRITIS INTERSTICIAL CRONICA Sinonimia: Fibrosis intersticial crónica Se caracteriza por gran aumento del tejido fibroso intersticial.

Se distinguen formas agudas y crónicas. PIELONEFRITIS AGUDA Se destacan microfocos purulentos o supurados. Puede ser de diferente magnitud según el grado de la deformación de la vía urinaria. Se encuentra en aproxidamente 1% de las autopsias. deformación pielocalicilar y depresiones corticales irregulares. que a su vez puede deberse a malformaciones o lesiones obtructivas adquiridas. 1. En un comienzo existe infiltración celular linfoplasmocitaria. corticales o medulares o en ambas localizaciones. en ocasiones en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. Se produce cuando la orina vesical ingresa de nuevo al lumen ureteral. luego se producen glomeruloesclerosis. En la patogenia de las pielonefritis son importantes los factores predisponentes. uretritis y cistitis no ocasionan inflamación renal. Causa del reflujo es la estasia urinaria. Patogenia Factores predisponentes. 5) participación de linfoquinas e interleuquinas (nefritis intersticial aguda con eosinófilos y proteinuria). a veces está circunscrita a una pequeña zona de un riñón. Se denomina nefropatía por . con múltiples focos supurados. PIELONEFRITIS Es una inflamación bacteriana del riñón con destrucción del tejido renal y compromiso de la vía urinaria. PIELONEFRITIS CRONICA Es una inflamación predominantemente intersticial con destrucción del tejido renal y signos de organización. retracción. con fibrosis. que pueden extenderse al tejido de la celda renal y desarrollar abscesos perirrenales. En riñones con sistema pielocalicilar y vía urinaria normales. En las infecciones urinarias recurrentes de los niños se deberá descartar siempre una malformación. de manera que la válvula vésico-ureteral es sobrepasada en sentido ascendente. Reflujo. En autopsias la pielonefritis aguda se observa asociada a obstrucción de la vía urinaria y a pioemias. pero puede extenderse a todo un riñón o a ambos. atrofia de túbulos con material coloideo (cilindros hialinos) y esclerosis vascular. En la médula los focos son alargados o radiados. La pielonefritis generalmente es focal. En enfermos inmunodeprimidos puede ser causada por otros agentes inflamatorios.con IgE en membrana basal tubular. dirigidos a los vértices de las papilas renales. las bacterias.

Proteus . Se deben a malformaciones o a lesiones adquiridas. actinomyces ). histoplasma. asimismo la introducción de sondas en la vía urinaria. Cuando las cicatrices son grandes pueden comprometer la función renal. Esta última es poco frecuente. como cicatrices. ya sean estas últimas intrínsecas. como litiasis o tumores. Factores quirúrgicos. toluropsis glabrata . en el 50 a 90% de los casos. 3. Factores metabólicos. Las vías por las que los agentes infecciosos pueden alcanzar los riñones son: 1) la ascendente. 3) linfática. estáfilococo. Pseudomona. se da en traumatismos con heridas penetrantes y en procedimientos quirúrgicos. que es la más común y en que tiene gran importancia el reflujo vésico-ureteral. Vías de propagación a los riñones. nocardia. y entre los hongos. En estos casos son frecuentes las infecciones por hongos (cándida. 2) hematógena. la que corresponde a una hidroureteronefrosis frecuentemente con pielonefritis crónica. desde el intestino y vejiga urinaria y 4) directa o por continuidad. Klebsiella . Evolución Curso de la pielonefritis aguda. enterococo. criptococo. En cambio. 5. . mucor. Ocurre en el SIDA y en tratamientos con drogas inmunosupresoras. menos frecuentemente se trata de Enterobacter . Obstrucciones. Son importantes principalmente en la diabetes mellitus. en las infecciones recurrentes o en las pielonefritis crónicas los más frecuentes son el Proteus . 4. colibacilos. 2. blastomyces. riñones y órganos vecinos predisponen a infecciones urinarias. los del género Candida . 1.reflujo a la lesión córtico-medular renal resultante del mecanismo de reflujo. Diversos tipos de intervenciones quirúrgicas de la vía urinaria . Pseudomona . como se da en pioemias. gota y en el mieloma. o extrínsecas. Inmunodepresión. Curación con cicatriz. favorecer nuevas infecciones y complicarse de hipertensión arterial o litiasis. Etiología Los gérmenes patógenos que participan en la primera infección de la vía urinaria generalmente pertenecen al grupo coliforme: Escherichia coli . hiperplasia nodular de la próstata o tumores. aspergilo.

1. se produce el riñón retraído pielonefrítico. la diseminación miliar. 3. que es parte de una enfermedad general.2. 4. Curso de la pielonefritis crónica. y que no afecta mayormente la función renal. Corresponde a un tuberculoma. Riñón mastic. Curación con cicatrices de extensión variable. Mantención por persistencia de factores predisponentes o de gérmenes resistentes al tratamiento. ganglios linfáticos. riñón y aparato génito-urinario. Las cicatrices pueden tener las mismas complicaciones que las de la pielonefritis aguda. TUBERCULOSIS DEL RIÑON Y DE LA VIA URINARIA En la tuberculosis del riñón deben distinguirse la tuberculosis miliar en este órgano. 2. que no se usa en este contexto y que significa pasta de yeso . Se distinguen las siguientes formas anatómicas. Presenta destrucción de todo el riñón. Se la llama también tuberculosis renal fibrocaseosa retráctil y corresponde a la fase terminal de la forma anterior. Esta forma representa la curación natural de la tuberculosis renal. sin embargo. Extensión en la misma forma que la de la pielonefritis aguda. similar al del pulmón o encéfalo. en la que los órganos afectados más comúnmente son: pulmones. Extensión en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. Cuando son muy grandes. Este microfoco generalmente cura. esta tuberculosis sigue un curso progresivo. El término mastic corresponde propiamente en español a mástique. abscesos perinefríticos. los bacilos persisten en la zona central caseosa especialmente en los focos medulares. con lo . Es la más frecuente y se caracteriza por la caseificación y la tendencia a abrirse al cáliz y a la pelvis. es muy rara en el riñón. TUBERCULOSIS RENAL (TUBERCULOSIS AISLADA DEL RIÑON) El bacilo de Koch alcanza el riñón por vía hematógena (tuberculosis metastásica) generalmente unos 10 o 12 años antes de la presentación clínica de la enfermedad renal. El riñón mastic se produce por cierre del uréter debido a la inflamación tuberculosa. pioemia u otras septicemias. A veces. La pielonefritis crónica puede llevar a la insuficiencia renal. hueso. La frecuencia de la tuberculosis renal varía de acuerdo con la prevalencia de la tuberculosis. Primero se produce una pequeña lesión caseosa cortical o córtico-medular con destrucción de tejido renal y aparición de bacilos en la orina (baciluria). y la tuberculosis renal propiamente tal. 3. Forma exudativo-caseosa cavitaria. Transformación en pielonefritis crónica. lo que no debe entenderse como que los bacilos de Koch han desaparecido complemetamente. o en forma de perinefritis. que pertenece a la tuberculosis aislada de los órganos y representa propiamente una enfermedad renal. Forma nodosa.

en los cálices y cavidades del tejido renal y se transforma en un material espeso que tiene el aspecto de pasta de yeso. rabdomiolisis. EVOLUCIÓN Pueden distinguirse los siguientes cursos: 1) curación. vesículas seminales y epidídimo. 4) litiasis. Pielitis caseosa. especialmente con diseminación hematógena y meningitis. con propagación al lado opuesto por vía ascendente y generalización después de extenderse a la vejiga (en 15% de los casos). pero rápidamente progresiva. desde alteraciones paratróficas hasta necrosis tubulares. Puede dividirse en dos grandes grupos de acuerdo con su patogenia. transfusiones incompatibles. síndrome hépato-renal.cual el material caseoso se acumula en la pelvis. 5) hipertensión arterial: es rara. sin grandes focos destructivos del tejido renal. obstrucciones y estenosis de la vía urinaria. quemaduras. en términos más generales. La orquitis tuberculosa habitualmente es secundaria a la tuberculosis del epidídimo. Debe tenerse presente que en el epidídimo y prótasta el compromiso tuberculoso puede corresponder a una tuberculosis aislada de estos órganos. Morfológicamente se habla de necrosis tubular aguda o. NEFROPATIAS PREDOMINANTEMENTE TUBULARES Corresponden a un conjunto de alteraciones tubulares que morfológicamente se manifiestan en forma variable. próstata. aborto séptico. En la clínica se las conoce comúnmente como enfermedad tubular aguda . salvo cuando ha habido una pielonefritis sobreagregada. shock. Forma poco frecuente. deshidratación. sin que esté afectado el riñón. de nefrosis tubular aguda. síndrome de aplastamiento. Su frecuencia actual en enfermos hospitalizados es de 1 a 5%. pancreatitis aguda. EN RELACION CON ISQUEMIA Ocurren en hipotensión. peritonitis. 3) infecciones bacterianas sobreagregadas o desarrolladas posteriormente sobre lesiones cicatrizales. con cicatrices deformantes pielocalicilares. . hemorragia posparto. 2) progresión.

uratos (gota. intersticiales y vasculares.traumatismos. hiperuricemia). comienza la regeneración epitelial. pesticidas. cis-platino. polietilenglicol. dietilenglicol. En muchas de estas condiciones también actúan factores nefrotóxicos. ésta afecta al túbulo contorneado proximal y se observa durante la primera semana de evolución clínica. tubulares. proteinuria (en mieloma). serpientes). bismuto. 6) substancias fisiológicas en cantidades anormales: bilirrubina (nefrosis colémica). hemoglobina (en anemia hemolítica. Esta se inicia a partir de células que no sufrieron necrosis. anestésicos. 5) agentes físicos: radiaciones. Las células en regeneración son bajas y tienen numerosas mitosis. transplante renal. quinina. Después de la cuarta semana habitualmente hay normalidad del epitelio tubular. arsénico. Entonces persiste la insuficiencia renal. 3) medicamentos y substancias de uso médico: penicilina. medios de contraste en exámenes radiológicos. 4) venenos y tóxicos: venenos de animales (arañas. Al final de la primera semana y durante la segunda semana. 2) solventes orgánicos: tetracloruro de carbono. litio. EN RELACION CON AGENTES NEFROTOXICOS Estos son: 1) metales: mercurio. de vegetales. sulfas. La inflamación intersticial concomitante también evoluciona hacia la curación con regresión completa. mioglobinuria (en rabdomiolisis). Se reconocen así alteraciones glomerulares. cuando la necrosis tubular ha sido muy extensa y ha estado acompañada de rupturas de la membrana basal tubular e inflamación intersticial importante. la necrosis es focal y compromete grupos de células tanto de los túbulos contorneado proximal y distal como de asas de Henle. En la tercera semana se completa la regeneración. fósforo. otros antibióticos. es difícil una restitución de la estructura del nefrón. . oro. MORFOLOGIA Cuando hay necrosis. COMPROMISO RENAL DE ENFERMEDADES GENERALES NEFROPATIA DIABETICA Se entiende por tal el conjunto de alteraciones morfológicas renales de cualquier tipo producidas por la diabetes. algunos incluso con pseudolúmenes o puentes epiteliales. uranio. transfusiones incompatibles). frecuentemente se observan acúmulos de células epiteliales que protruyen al lumen tubular. En estos casos la evolución es hacia la fibrosis intersticial con gran alteración de la arquitectura del tejido renal. Sin embargo. ciclosporina. etilenglicol. cloroformo. En las lesiones por isquemia.

5-28). Experimentalmente se manifiesta ya en los primeros días de enfermedad. con disminución relativa del heparán-sulfato y con ello. Se ha estimado que el engrosamiento de la membrana basal aparece unos dos años después de comenzada la enfermedad clínica. El buen control metabólico de la enfermedad puede retardar mucho la aparición del daño glomerular y su evolución progresiva. Es poco frecuente el desarrollo de una nefropatía extramembranosa en el diabético. lesión conocida como glomeruloesclerosis nodular de Kimmelstiel y Wilson . 5-10). de hasta unos 150 m de diámetro. se presenta habitualmente en diabéticos descompensados con . pero contiene colágeno tipo IV y puede tener fibras aisladas de colágeno tipo I. Después de un período de otros 10 a 15 años de enfermedad clínica. el mesangio presenta. con membrana basal engrosada y aumento de la matriz mesangial. Después de un período de aproximadamente 6 a 8 años aparece en el hombre la glomeruloesclerosis difusa . expansiones nodulares. Le sigue el aumento de espesor de la membrana basal. Esta alteración iónica puede relacionarse con la pérdida de albúmina por la orina (albuminuria o proteinuria selectiva). Este tipo de glomerulopatía se denomina forma exudativa . Tubulopatía diabética La infiltración por glicógeno de células de la pars recta del túbulo contorneado proximal y del asa de Henle (nefrosis glicogénica). Este engrosamiento es continuo. que se asocia a desaparición de los pedicelios cuando es importante. en cualquiera de las formas de compromiso glomerular descritas pueden presentarse depósitos hialinos o lipohialinos con complejos inmunes. es rodeado por el capilar a modo de guirnalda. Finalmente. homogéneo y global. A veces esta alteración se encuentra antes de la demostración clínica de la enfermedad (Fig. que ultraestructuralmente corresponden a depósitos densos en el mesangio. la lesión nodular se hace más extensa y se comprometen más lobulillos y glomérulos que se van destruyendo de esta manera. lobulillares distales. A medida que la enfermedad progresa. a veces con dilataciones aneurismáticas. El nódulo. típica de diabetes mellitus. asociada generalmente a un síndrome nefrótico o a insuficiencia renal. Se caracteriza por glomérulos grandes. primero en forma segmentaria y focal. y es discutible si ella está relacionada directamente con la diabetes. una disminución de las cargas aniónicas de la membrana basal (Fig. conocidas como células de Armani-Ebstein . habitualmente de unos 500 nm de espesor (normal 360 nm) y está dado por un aumento real del colágeno tipo IV.Glomerulopatía diabética La primera alteración morfológica es el aumento de tamaño del glomérulo. El material que ensancha la matriz mesangial no es conocido en su detalle.

contribuye en forma importante a la destrucción de nefrones. el riñón en la diabetes tipo II habitualmente es más grande y más firme que el normal y su superficie. véase Manual de Patología General). a veces nodulares. ligeramente granular cuando el daño vascular aún no es importante. La isquemia relativa que resulta de la alteración vascular. como fibrosis y células espumosas. AMILOIDOSIS RENAL Se trata siempre de formas secundarias a amiloidosis generalizadas. pero no es exclusiva de la diabetes mellitus. Complicaciones Estas son: pielonefritis aguda. En cambio. la gota o hiperuricemias como en la condición de monorreno adquirido. El depósito amiloideo . pielonefritis crónica. Los capilares intersticiales también tienen la membrana basal engrosada (microangiopatía diabética). Habitualmente son formas inmunocíticas (amiloide AL) o reactivas (amiloide AA).hiperglicemias sobre 500 mg% y se debe al mayor aporte de glucosa que recibe el túbulo (glucosuria. El riñón diabético pequeño es raro y se observa generalmente al final de la evolución de la diabetes tipo I. son todos factores aceleradores de la nefropatía diabética. Intersticio Presenta alteraciones inespecíficas. La lesión vascular es favorecida por alteraciones metabólicas de los lípidos y por hipertensión arterial. no son raras las glomerulonefritis agudas. Vasos Presentan acentuada arterioesclerosis y arteríoloesclerosis. infiltración lipídica (en hipercolesterolemias) y atrofia tubular secundaria al compromiso glomerular y vascular. necrosis papilar y litiasis. las nefropatías por depósito de IgA y las lesiones nefrotóxicas túbulo-intersticiales primarias o iatrogénicas. absceso perirrenal. las dislipidemias con hipercolesterolemia. Cuando existe infección se encuentra una extensa inflamación pielonefrítica. las cuales comprometen el riñón en el 100% de los casos (véase Manual de Patología General). La hipertensión arterial. Es una alteración reversible que no tiene manifestaciones funcionales. o preponderar en la membrana basal simulando en este último caso una nefropatía extramembranosa. Otras alteraciones tubulares inespecíficas son: alteración gutular hialina (por proteinuria). Los depósitos glomerulares pueden ser predominantemente mesangiales. Es característica la hialinización simultánea tanto de la arteríola glomerular aferente como de la eferente. así por ejemplo. Todo riñón diabético puede desarrollar otra nefropatía.

de la properdina y del sistema de coagulación. Estos anticuerpos se depositan en los tejidos en forma de complejos inmunes. . además. en los que el sistema retículo-endotelial tendría una participación más activa en la reabsorción. LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO Presentación El compromiso renal en el lupus eritematoso generalizado se da en el 100% de los casos en algún momento de su evolución. pelvis renal y en las vesículas seminales. La sobrevida es menor cuanto mayor sea el compromiso renal. Patogenia Es una enfermedad autoinmune crónica desarrollada por mecanismos aún no bien determinados. Aún hay controversia en cuanto al grado de correlación entre títulos de anticuerpos circulantes y actividad histológica. raras veces. Recientemente se ha postulado también una participación de linfoquinas. se depositarían también en el subendotelio y desencadenarían un mayor daño histológico por activación del complemento. Los complejos inmunes más pequeños e inestables. membranas basales tubulares. del tamaño de los complejos inmunes circulantes. Eliminada la causa de la amiloidosis. proteínas plasmáticas. La amiloidosis renal se manifiesta comúnmente por proteinuria o síndrome nefrótico. como el bazo o hígado. dirigidos en especial contra antígenos nucleares. membranas celulares y diversos componentes citoplasmáticos. de modo muy simplificado. los hallazgos microscópicos se ordenan en 6 grupos (Fig. Los de tamaño intermedio se depositarían en la matriz mesangial y ocasionarían sólo una glomerulonefritis mesangial. Morfología De acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. 5-29). en presencia de exceso de antígenos. Si estos complejos están en exceso y se acompañan de otros de mayor tamaño. La nefropatía puede ocasionar la muerte por insuficiencia renal. nucleoproteínas. Amiloidosis localizadas del aparato urogenital son raras y se observan en el uréter. entre otros factores. uretra. macrófagos y linfocitos citotóxicos. la reabsorción de la substancia amiloidea en el riñón es más lenta que en otros órganos. la vejiga. Patogenéticamente. como una insuficiencia renal.compromete. intersticio renal y vasos sanguíneos en intensidad variable. el tipo y grado de lesión glomerular dependen. llevarían en último término al desarrollo de una glomerulonefritis extramembranosa.

Glomerulonefritis mesangial (mesangiopatía). V. En microscopía de luz.I. Alteraciones mínimas en microscopía de luz. nódulos y grumos gruesos en las zonas con lesión segmentaria mesangiocapilar. lesiones necrótico-fibrinoides segmentarias. II. IgG. que se resume a continuación. La inmunofluorescencia es positiva para todo el glomérulo en el mesangio y en forma de flóculos. cuerpos hematoxilínicos (coeficiente 2) 4º) Crecientes epiteliales (coeficiente 2) 5º) Depósitos hialinos: asas de alambre . III. trombos hialinos . denominadas lesiones activas y otras irreversibles. Glomerulonefritis difusa mesangiocapilar (glomerulonefritis lúpica clásica). Basándose en esto se expresa una índice de actividad y un índice de cronicidad . Es habitual encontrar asas de alambre. Glomerulopatía extramembranosa. a veces. Glomerulonefritis esclerosante. llamadas lesiones crónicas . inmunofluorescencia y microscopía electrónica). Lesión avanzada con sólo glomérulos obsoletos. con o sin componente extracapilar. VI. El mayor aporte en los últimos años en la evaluación de la biopsia renal en esta enfermedad ha sido el identificar lesiones que pueden ser en parte reversibles con el tratamiento. Valor máximo total: 24) 1º) Proliferación celular glomerular 2º) Infiltrado de polimorfonucleares 3º) Necrosis fibrinoide. IV. trombos hialinos. a veces escasos de IgA e IgM. cuerpos hematoxilínicos y. Un criterio muy usado es el de Austin. depósitos densos mesangiales en microscopía electrónica. Similar a una nefropatía extramembranosa. Proliferación mesangial y endocapilar acentuadas. Glomerulonefritis focal y segmentaria. El compromiso mesangiocapilar de no más del 50% del área glomerular total de la muestra. alteraciones mesangiales leves a moderadas. Normal (en microscopía de luz. La manera de calcular estos índices varía según los autores. C3. INDICE DE ACTIVIDAD (Valor máximo de 6 para el 3º y 4º. y de 3 para los restantes. en inmunofluorescencia depósitos inmunes en el mesangio de C1q.

Lo más frecuente es el compromiso de glomérulos e intersticio en forma igualmente intensa. en general. el pronóstico es bueno. trombos hialinos y depósitos densos con estructuras laminares paralelas (en forma de impresiones digitales). A veces persiste más tiempo la hipertensión arterial. mesangiolisis y proliferación celular mesangiocapilar.6º) Inflamación intersticial INDICE DE CRONICIDAD (Valor máximo de 3 para cada uno. la normalidad morfológica se alcanza después de períodos variables que pueden durar años. Su causa es desconocida. pero no es constante. Las alteraciones morfológicas son variables y comprenden desde alteraciones mínimas glomerulares hasta la necrosis cortical bilateral. La inmunofluorescencia es negativa. asas de alambre . cuerpos hematoxilínicos. en hemorragias y focos necróticos. anemia hemolítica y trombocitopenia. Los vasos sanguíneos también pueden tener inflamación. Valor máximo total: 12) 1º) Esclerosis glomerular 2º) Creciente fibrosa 3º) Atrofia tubular 4º) Fibrosis intersticial En el riñón no existe una lesión histológica específica del lupus eritematoso generalizado. SINDROME HEMOLITICO UREMICO Este síndrome. Las alteraciones más características son: depósitos predominantemente de C1q. abundantes estructuras tubulorreticulares en el retículo endoplasmático del endotelio. medias lunas . En adultos se . Sin embargo. salvo una positividad pasajera para fibrina intravascular y extravascular. La microangiopatía trombótica con microtrombos oclusivos en arteríolas y capilares es muy característica. descrito en 1955. ocurre con mayor frecuencia en recién nacidos y lactantes y se presenta generalmente en forma aguda con insuficiencia renal. a veces con necrosis fibrinoide y obstrucción del lumen. En los glomérulos se pueden encontrar necrosis segmentarias. El pronóstico es tanto peor cuanto mayor es la extensión de las lesiones necróticas y crecientes . Es poco frecuente el compromiso inflamatorio predominantemente intersticial. Estos casos presentan un cuadro clínico de nefropatía grave.

lo que coincide al microscopio electrónico con depósitos densos mesangiales de paredes capilares. melena. En aquella época el 84% de los casos de endocarditis bacteriana subaguda evolucionaban con esta complicación renal. También es conocida como púrpura reumática .describen cuadros patológicos similares en la púrpura trombocitopénica trombótica de Moschowitz y en la insuficiencia renal aguda posparto. infartos recientes y antiguos. Otras complicaciones son abscesos y pielonefritis hematógena. LESIONES RENALES EN LA ENDOCARDITIS BACTERIANA Las complicaciones renales de la endocarditis bacteriana son diversas y ocurren por mecanismos patogenéticos también diferentes. En esta condición como también en la endocarditis bacteriana. Glanzmann la denominó púrpura anafilactoide . insuficiencia renal. Ocurre especialmente en niños y adolescentes. PURPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH Esta enfermedad fue descrita por Schönlein en 1837 y su complicación intestinal. colonizada por gérmenes como el stafilococcus aureus . Este compromiso morfológico puede ser muy similar al de una glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I. a veces hay un síndrome nefrítico agudo. Una glomerulonefritis trombótica muy similar se observa en casos de hidrocefalia interna con sonda de derivación encéfalo-cardíaca o encéfalo-peritoneal. síndrome nefrótico. aunque puede hacerlo a cualquier edad. ambas de muy mal pronóstico. eliminado el agente bacteriano causal la lesión renal desaparece o cicatriza. . Clínicamente se presenta como una púrpura cutánea en extremidades inferiores y abdomen. El compromiso renal clínico se encuentra en el 65% de los casos y se caracteriza por hematuria. necrosis cortical y microangiopatía trombótica. muchas veces con insuficiencia renal aguda. Los infartos se deben a embolía trombótica y pueden tener un componente inflamatorio séptico. por su discípulo Henoch en 1874. necrosis tubular. relacionados generalmente con infecciones por streptococcus viridans en la endocarditis bacteriana subaguda. Cuando existen lesiones glomerulares segmentarias destructivas y proliferación celular glomérulo-capsular se está frente al cuadro típico descrito por Löhlein en 1910. En el mesangio se encuentran depósitos inmunes de C3 e IgM y. edema articular y artralgias. Las más frecuentes son los infartos (hasta en el 75% de los casos) y la glomerulonefritis de Löhlein (hasta en el 35% de los casos). proteinuria. La glomerulonefritis de Löhlein se produce por complejos inmunes. de IgG e IgA. con cólicos intestinales. en menor cantidad. hipertensión arterial y rara vez. Macroscópicamente estos riñones muestran tumefacción y numerosas petequias en la superficie (microfocos hemorrágicos glomerulares) y generalmente. el streptococcus albicans o el streptococcus viridans . Estos gérmenes son la causa de la nefropatía conocida como glomerulonefritis del shunt .

cuando son muy extensas. inmunofluorescencia y microscopía electrónica son del todo similares a los que se encuentran en la enfermedad de Berger. sin embargo. No es raro encontrar grados variables de lesiones segmentarias glomerulares destructivas mesangiocapilares con proliferación celular glomérulo-capsular que. circunscrita al riñón. Estas lesiones pueden clasificarse de manera similar a las de la enfermedad de Berger (véase en nefropatías primarias). radiada cortical) Arterioesclerosis Esclerodermia Panarteritis nodosa Granulomatosis de Wegener Angiopatía del rechazo 3. 2. que corresponden ultraestructuralmente a depósitos densos. se ha planteado que ambas enfermedades son manifestaciones de una misma entidad y que la enfermedad de Berger representaría una manifestación monosistémica.Los glomérulos presentan una lesión global y difusa con depósitos mesangiales de IgA y frecuentemente. Esta idea. ARTERIAS PEQUEÑAS Y ARTERIOLAS Arterioloesclerosis . CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES DE LOS VASOS DEL RIÑON (Según compromiso vascular predominante) 1. lúes. arciforme. ENFERMEDADES VASCULARES Y LESIONES RELACIONADAS La clasificación más usada de las enfermedades vasculares renales está basada en el tamaño y tipo de vaso comprometido. etc. Como los hallazgos morfológicos a la microscopía de luz. IgG y antifibrina. también de C3. Por ello consideramos ambas enfermedades como entidades distintas. La causa es desconocida. ARTERIAS MEDIANAS (lobular. no es fácil de aceptar debido fundamentalmente a que en la púrpura de Schönlein-Henoch es habitual que se alcance la normalidad clínica y morfológica completas. lo que hasta ahora no se ha demostrado en la enfermedad de Berger. ensombrecen el pronóstico. ARTERIA RENAL Malformaciones Arterioesclerosis Aneurisma disecante (Enfermedad de Erdheim) Inflamaciones: Enfermedad de Takayasu.

Cuando la lesión estenosa el orificio de la arteria renal en la aorta o en la arteria renal misma. liso. se produce un riñón pequeño. en la que se comprometen las arterias pequeñas: el compromiso de las arciformes da una superficie nodular. IgG y fibrina. a veces. ARTERIOLOESCLEROSIS La arteríoloesclerosis también es una lesión focal y de intensidad variable y está caracterizada por hiperplasia de células musculares lisas. CAPILARES Angiopatía del rechazo hiperagudo Microangiopatía trombótica 5. edema intramural. y. La arterioesclerosis compromete focalmente los vasos renales de calibre mayor y mediano. una superficie granular (riñón rojo granular ). Esta substancia es eosinófila y PAS positiva. Su acumulación puede estenosar el lumen. Esto tiene como consecuencia una atrofia del tejido renal por isquemia relativa (atrofia isquémica ).Nefroesclerosis maligna Amiloidosis Inflamaciones Angiopatía del rechazo 4. una superficie micronodular. ARTERIOESCLEROSIS La arterioesclerosis y la arteríoloesclerosis se presentan casi de regla sobre los 60 años de edad. y el de las arteríolas. y luego. el de las radiadas corticales. Se puede llegar al riñón vascular terminal (riñón retraído por . pero pueden afectar también a individuos jóvenes. Al microscopio electrónico se ve como un depósito denso que contiene C3. IgM. y entonces tiene como consecuencia una isquemia relativa distal. VENA RENAL Trombosis A continuación se tratarán sólo algunas de estas enfermedades (sobre las displasias de la arteria renal véase en malformaciones renales). delaminación de la elástica interna y placas de ateroma estenosantes. que produce zonas de atrofia subcapsulares primero. rojo oscuro: es la atrofia renal de tipo central . en la túnica media. Esto conduce a la clásica nefroesclerosis benigna arteriolar . en oposición a la atrofia renal de tipo periférico . a veces está mezclada con lípidos (lipohialina). lesiones degenerativas de las células parietales y depósitos de substancia hialina en la íntima y después. Se trataría de insudación de substancias plasmáticas en la pared arteriolar. aun a niños. en forma de un engrosamiento fibroso de la íntima. más profundas y extensas.

Estas alteraciones se observan en pacientes jóvenes. lisos. a lo menos en un comienzo. Por esta razón se las conoce como nefroesclerosis maligna secundaria (las lesiones serían secundarias a la hipertensión arterial). con frecuencia de raza negra y con hipertensión arterial acentuada o maligna (diastólicas superiores a 120 mmHg). con numerosas petequias en la superficie debido a la arteríolonecrosis (riñones con picadas de pulga ). estenosante. bacilos tuberculosos.etc. ANGEITIS NO INFECCIOSAS DE GRANDES VASOS (eventualmente también de vasos medianos y pequeños) Enfermedad de Takayasu . Las consecuencias pueden ser pequeños infartos. Macroscópicamente estos riñones son de tamaño normal o aumentado. e hiperplasia laminar concéntrica de la íntima en arterias radiadas corticales terminales. Clasificación de las angeitis (Según Lie) ANGEITIS INFECCIOSAS Por bacterias piógenas (en pielonefritis aguda hematógena). Existen casos menos frecuentes en los que se encuentra un daño morfológico renal similar y . de alrededor de 40 años de edad. escasos leucocitos y monocitos. También se comprometen las arteríolas. ocasionalmente trombótica y necrótica (necrosis fibrinoide). se encuentra material Azul Alcián positivo. En esta lesión descrita por Fahr en pequeñas arterias en forma de telas de cebolla . La asociación con hipertensión arterial es de 80% NEFROESCLEROSIS MALIGNA En esta enfermedad se encuentra una endoarteritis alterativa edematosa. una glomerulopatía focal y segmentaria con lesiones necróticas con o sin proliferación celular glomérulo-capsular (glomerulopatía hipertensiva ) y lesiones tubulares que pueden llegar a la necrosis del epitelio. hongos. no tienen hipertensión arterial acentuada: son las llamadas nefroesclerosis malignas primarias .arterioesclerosis o arteríoloesclerosis o ambas). ANGEITIS Cualquier tipo de angeítis puede ocurrir en los vasos renales (acerca de los tipos más frecuentes véanse los capítulos de patología cardiovascular y de enfermedades del mesénquima). rojo oscuros. Como orientación general se indica a continuación la clasificación de Lee. predominantemente de sexo masculino. Puede haber hemorragias en la pared (fragmentocitos).

glomerulonefritis focal y segmentaria. sarcoidosis 4. hipertensión arterial maligna. rechazo renal 3. caquexia. obesidad extrema. pielonefritis. nefrosis lipoidea. enfermedad tumoral generalizada. amiloidosis. síndrome nefrótico congénito. PROGRESION DE TROMBOSIS VENOSA De extremidades inferiores. TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS Ileocolitis. glomerulonefritis crecéntica. venas pelvianas. flebitis. Siempre es una alteración secundaria a una enfermedad general o a una lesión local. ENFERMEDADES RENALES Nefropatía extramembranosa. TRAUMATISMOS . desde el recién nacido hasta los ancianos. ENFERMEDADES RENALES SECUNDARIAS Diabetes mellitus. vena cava inferior 2.mieloma. lupus eritematoso generalizado.Angeítis de células gigantes (angeítis de la arteria temporal y forma generalizada) DE VASOS MEDIANOS (eventualmente de vasos pequeños) Panarteritis nodosa clásica y microscópica Granulomatosis de Wegener Angeítis granulomatosa alérgica (de Churg-Strauss) Enfermedades del mesénquima Rechazo DE VASOS PEQUEÑOS Angeítis de hipersensibilidad (angeítis leucocitoclástica) Síndrome de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia mixta Síndrome de Goodpasture TROMBOSIS DE LA VENA RENAL La trombosis de la vena renal puede ocurrir a cualquier edad. Enfermedades relacionadas con la trombosis de la via renal 1. glomerulonefritis mesangiocapilartipo I. diarreas 5. .

en que puede necrosarse todo el tejido de la corteza. del factor de Hageman. Presentación La lesión pueder estar relacionada con diversos estados patológicos: Causas y enfermedades relacionadas con la necrosis cortical renal 1. X y fibrinógeno. NECROSIS CORTICAL RENAL Morfología La necrosis cortical renal puede tener diversos grados de extensión: mínima. Bacterias Gram negativas. RECHAZO RENAL HIPERAGUDO Y AGUDO 4. y otros más. traumatismos 6. Shock. Especialmente en lactantes con diarreas 3. salvo en las necrosis corticales por rechazo. edema intersticial. En un riñón previamente normal no se producen necrosis extensas por trombosis de la vena renal. síndrome hemolítico urémico . se suponen diversos mecanismos relacionados con un aumento de la coagulabilidad: aumento de trombocitos. En este último caso hay hiperemia aguda y hemorragias intersticiales renales. síndrome de aplastamiento. focal y masiva. marginación de polimorfonucleares en capilares glomerulares. VIII. de factores V. INFECCIONES. Desprendimiento de la placenta. GRAVIDEZ. microtrombos venosos y fibrina en lúmenes capilares. abortos infectados. ANGEITIS Tromboangeítis obliterante. descenso de la antitrombina.Lesiones quirúrgicas. La causa de la trombosis de la vena renal no se conoce exactamente. de la tromboplastina. enfermedad de Behçet La oclusión trombótica puede producirse lenta o bruscamente. Cuando la oclusión se produce lentamente no ocurren mayores lesiones debido a la amplia circulación colateral venosa. DESHIDRATACION. puede ser unilateral o bilateral. FACTORES HEMODINAMICOS. mortinatos 2. Generalmente se conserva la zona de tejido cortical subcapsular y yuxtamedular. reacción de SanarelliSchwartzmann 5.

etc. Las necrosis papilares más frecuentes ocurren en la diabetes mellitus (60%). obstrucciones de la vía urinaria (15%) y pielonefritis (10%). varias o todas las papilas de uno o ambos riñones. no se conoce. Cuando se afectan ambos riñones generalmente se produce una insuficiencia renal aguda. Posiblemente juegan un papel los factores relacionados con las diversas enfermedades en que se producen estas últimas dos alteraciones. peritonitis. anemia drepanocítica. La forma medular puede comenzar como microfocos necróticos y transformarse en una zona necrótica mayor por coalescencia. Experimentalmente se ha demostrado un mecanismo del tipo Sanarelli-Schwartzmann. en el caso de abuso de fenacetina y analgésicos. arañas. Patogenia . pancreatitis agudas. Se distinguen las formas en que se comprometen los vértices papilares y las llamadas formas medulares. Venenos biológicos (de serpientes. con producción de microtrombos capilares. rechazos. habitualmente sin compromiso del vértice papilar (formas ocultas para los radiólogos). obstrucciones de la vía urinaria. Las demás formas pueden tener una recuperación parcial o casi completa de la función renal. que finalmente es expulsada por la orina o bien sufre una calcificación distrófica con lo que el cáliz puede quedar deformado (caliectasia). etc. cirrosis hepática. arteritis necrotizantes. además de las enteritis. al administrar pequeñas dosis repetidas de endotoxinas bacterianas. Patogenia El mecanismo exacto por el que se produce la necrosis cortical renal. plantas) y otras substancias químicas: etilenglicol. estados de shock y otras condiciones patológicas. pielonefritis.6. La necrosis cortical renal observada en lactantes está relacionada. NECROSIS PAPILAR RENAL Presentación La necrosis papilar renal puede ocurrir en la diabetes mellitus. con deshidrataciones graves. deshidrataciones. stafilococcus aureus en abortos. Morfología Se pueden comprometer una. Los principales factores patogenéticos parecen ser vasoconstricción y coagulación intravascular diseminada. Las primeras llegan a la eliminación de hasta toda la papila renal. que también puede ser eliminada al cáliz y así dejar como secuela una cavidad comunicada con el cáliz. FACTORES TOXICOS. abuso de analgésicos (15%). En el hombre esto puede estar relacionado con infecciones por gérmenes Gram negativos. medios de contraste radiológico. como escherichia coli .

compresión extrínseca por vasos aberrantes. La hidronefrosis puede producirse ya en dos semanas. Necrosis papilar infecciosa. UROLITIASIS Y NEFROCALCINOSIS HIDRONEFROSIS Es la dilatación del aparato pielocalicilar con atrofia por compresión del tejido renal. un mal funcionamiento de la motilidad de la vía urinaria (formas idiopáticas). como: hiperplasia nodular de la próstata. Esta forma se ha observado hasta ahora sólo en niños. estenosis tumorales del uréter. También puede producirse por lesión de los capilares intersticiales papilares en el caso de abuso de fenacetina. c) las arterias espirales. Necrosis papilar renal del shock. Se produce por falta de aporte de sangre por las arterias. Hay un trastorno circulatorio general con hipoxia. Hay aplanamiento de papilas y dilatación de cuellos calicilares y cálices. En esta forma las arterias rectas son comprimidas por edema intersticial (nefrosarca) en casos de nefritis intersticial aguda. cicatrices por inflamaciones de la vía urinaria. pielonefritis. etc. HIDRONEFROSIS. por ello. liberación de prostaglandinas. Se produce por inflamación (pielonefrítica). traumatismos. Presentación La frecuencia de la hidronefrosis se estima en 3 a 5% de las autopsias de adultos. por angeítis calicilar. Necrosis papilar renal de tipo compresivo. Necrosis papilar renal angiopática (tipo vascular). Está condicionada por un mal drenaje en la vía urinaria. cicatrices por intervenciones quirúrgicas. La pionefrosis es una hidronefrosis con inflamación purulenta. dilatación de los vasos rectos y estasia local con daño por hipoxia. Ocurre en diversas condiciones patológicas. el riñón puede transformarse finalmente en un saco de paredes delgadas con líquido a tensión en su interior. Estas pueden ser: a) las arterias rectas falsas. cáncer de la vejiga. Existen casos aislados en que no se encuentra la causa anatómica y en que se supone una alteración de la inervación. por lesión vascular directa. Morfología Macroscópicamente la pelvis renal se presenta dilatada y distendida en un riñón aumentado de tamaño y lobulado. b) las arterias rectas verdaderas. por destrucción glomerular. malformaciones. En el hombre la persistencia de la oclusión .Según la patogenia pueden distinguirse cuatro formas.

es muy frecuente en zonas geográficas del tercer mundo.ureteral. En Africa está relacionada con la eschistosomiasis. c) sobresaturación de constituyentes de la orina. por ejemplo. Los factores de riesgo son: . Estadio de crecimiento y agregación de los cristales. también existen casos esporádicos asociados a enfermedades congénitas o familiares. Etiología y patogenia Las causas y la génesis de los cálculos no se conocen todavía con exactitud. mucoproteínas. la cual está condicionada por distintos factores: a) falta de inhibidores (citratos en los cálculos de fosfato de calcio. Estadio inicial o de nucleación. la urolitiasis. especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. UROLITIASIS (LITIASIS URINARIA) La nefrolitiasis se refiere sólo a cálculos o concreciones en los riñones y en la pelvis renal (cálculos renales). proteína de Tamm Horsfall y células epiteliales. La nefrolitiasis es en frecuencia la tercera condición patológica en países desarrollados y probablemente está relacionada con dietas más ricas en proteínas y sales. Presentación La litiasis urinaria no es una enfermedad específica y representa. En cambio. en la mayoría de los casos. Tiene lugar a nivel microscópico. en el Medio Oriente y en el Lejano Oriente. La urolitiasis puede ocurrir a cualquier edad. Es de mayor frecuencia en el sexo masculino. b) compuestos de alto peso molecular como. la urolitiasis. especialmente de la vejiga. pirofosfatos en los de oxalato de calcio). En esta fase los cálculos se hacen visibles macroscópicamente. En esta fase se produce la precipitación de diversas sales. Cuando son muy pequeños se denominan arenilla . uréter. En la formación del cálculo se distinguen dos estadios. una complicación de condiciones patológicas locales o generales. con escasez de agua sobre todo en las zonas desérticas. que pueden ser muy diversas. uretra). por más de 30 a 60 días hace irrecuperable la atrofia renal. a cálculos en la pelvis o en cualquier parte de la vía urinaria (vejiga. Factores de riesgo Son diversos y en general se detectan en el 70 a 80% de los casos. En general. los de gran tamaño forman un molde del aparato pielocalicilar y se llaman cálculos coraliformes (cálculos en asta de ciervo ). por ejemplo por ligadura.

Hiperuricemia o hiperuricosuria (en la gota y leucemias). blandos. Pathologie der ableitenden Harnwege und Prostata. con lo que la orina se alcaliniza con elevación de la concentración de amonio. el estáfilococo y también el micoplasma). Deshidrataciones en zonas desérticas y eschistosomiasis endémica. degeneración maligna de epitelios en regeneración constante por la irritación. Condiciones geográficas. acidosis tubular distal o de tipo I. con espinas o superficie irregular Coraliformes. 2. de color café. Springer. particularmente el proteus vulgaris (otras son la klebsiella. 1989) COMPOSICION FRECUENCIA Oxalato de Ca y fosfato de Ca Fosfato de amonio 70% MORFOLOGIA De color café. tumores. Cistinuria. inflamaciones. en cualquier condición con mala absorción de grasas (facilitan la unión de calcio de la dieta a ácidos grasos y dejan libres oxalatos para ser absorbidos). Hiperoxaluria idiopática o por causa entérica .1. Inflamaciones. 5. Por malformaciones. friables pH (orina) ácida 15% alcalina . infección con pielonefritis. Tendencia familar Consecuencias de la urolitiasis Ellas son: migración del cálculo con irritación local y hematuria. Aportes exagerados de vitamina C (se metaboliza a oxalatos). Estasia urinaria. La ureasa descompone la urea. Factores metabólicos. cicatrices. MORFOLOGIA Y COMPOSICION DE LOS CALCULOS URINARIOS MAS FRECUENTES (Cifras según B. carbonatos y iones fosfatos (se producen cálculos coraliformes de fosfato de amonio magnesiano o estruvita). Hiperparatiroidismo (el 55% de los pacientes con hiperparatiroidismo tienen cálculos de fosfato de calcio). Hipercalciuria (más de 4 mg de Ca por Kg por día en la orina) idiopática o por mayor aporte de calcio en las comidas. abscesos e hidropionefrosis. Los detritus celulares y los moldes de fibrina también favorecen los depósitos de calcio. enclavamiento. 3. pseudomona. estasia urinaria e hidronefrosis. duros. 4. Helpap. p 54. Son de especial importancia las debidas a bacterias productoras de ureasa.

dihidroxiadenina sílica. etc. lisos. arterias. blandos o duros. piel. En el riñón las calcificaciones se encuentran como depósitos finamente granulares en células epiteliales y membrana basal de los túbulos y en el intersticio. mucosa gástrica.magnesiano Uratos de Ca. en forma difusa o focal. producidas probablemente por orina muy concentrada. osteolisis postraumáticas o postinfecciosas. Formas patogenéticas Nefrocalcinosis primaria (metastásica o hipercalcémica) En esta forma se producen depósitos de calcio en diversos órganos. metástasis óseas de carcinomas. mayor absorción intestinal de calcio. mieloma. además del riñón. Se la encuentra en el 20% de las autopsias de adultos. Nefrocalcinosis secundaria (o distrófica) Consiste en la calcificación de células o tejidos necrosados (como en la enfermedad tubular aguda) o de material extraño (como proteínas en el mieloma). NEFROCALCINOSIS 3% ácida 5% Es el depósito de sales de calcio en el tejido renal. amarillo parduscos. necrosis cortical renal. inmovilización. La condición conocida como infartos cálcicos papilares es aquella en que además del depósito intersticial de calcio existe una fibrosis como consecuencia de la destrucción celular. Frecuentemente está relacionada con hipercalcemias secundarias a hiperparatiroidismo. radiolúcidos Amarillentos. El calcio también puede depositarse en los vasos sanguíneos y glomérulos. . Se excluye la calcificación de infartos. cristalización radiada hexagonal 7% ácida Cistina Otros: xantina. Las placas de Randall corresponden a calcificaciones en el vértice de las papilas. intoxicación por vitamina D. sarcoidosis. especialmente en la médula. necrosis papilar renal ni tuberculosis. como pulmón. paredes capilares e intersticio renal. El calcio se deposita en moldes proteicos. destrucción ósea. Estas placas pueden ser sitio de origen de urolitiasis. ácido úrico Redondos.

TUMORES RENALES CLASIFICACION DE LOS TUMORES RENALES PRIMARIOS TUMORES DEL TEJIDO RENAL TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS EPITELIALES Adenoma Oncocitoma Fibroma NO EPITELIALES Mioma Reninoma Angiomiolipoma DISONTOGENETICOS Nefroblastomatosis Nefroma mesoblástico Tumor de Wilms Sarcomas Carcinoma de cel. de epitelio de transición Sarcomas . renales TUMORES DE LA PELVIS TUMORES BENIGNOS EPITELIALES Papiloma Fibroma NO EPITELIALES Mioma TUMORES DE LA CAPSULA RENAL TUMORES BENIGNOS Fibroma Mioma TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS Sarcomas TUMORES MALIGNOS Ca.

que se encuentran en un 10 a 35% de las autopsias. Tumores benignos muy característicos del riñon son: el reninoma. CARCINOMA DE CELULAS RENALES Este tumor se lo conocía antes como hipernefroma . fiebre. puede alcanzar 20 cm de diámetro.Los tumores benignos del riñón son relativamente frecuentes. En el 80% de los casos está asociado a esclerosis cerebral tuberosa (enfermedad de Bourneville). pueden ser tubulares o papilares. Está constituido por tejido adiposo maduro. Angiomiolipoma Este tumor pertenece al grupo de los hamartomas. Esta substancia puede identificarse con técnicas inmunohistoquímicas y con microscopía electrónica. más de 3 cm de diámetro. Clínicamente se manifiesta por dolor. . en especial en riñones atróficos de adultos y ancianos. el oncocitoma y el angiomiolipoma Reninoma Es un tumor del aparato yuxtaglomerular constituido por células productoras de renina. Generalmente son muy pequeños. Cuando tienen mayor tamaño. y los adenomas corticales. vasos sanguíneos sin fibras elásticas y por haces de fibras musculares lisas. Se pensaba que era un tumor derivado de inclusiones de corteza suprarrenal en el riñón. ya que no tienen manifestaciones clínicas. carcinoma hipernefroide o tumor de Grawitz . de pocos milímetros de diámetro y se encuentran por lo común como hallazgos de autopsias. Hoy está demostrado que se origina de células epiteliales de túbulos renales. que se observan en el 20% de las necropsias. Se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino entre los 40 y 50 años de edad. Este tumor puede ser de gran tamaño y semejar un carcinoma de células renales. Por lo general no es un tumor de gran tamaño y clínicamente se manifiesta con hipertensión arterial. Su tamaño es variable. hematuria e hipertensión arterial. Entre ellos están los fibromas de la médula y corteza renales. Los adenomas son tumores benignos de células renales. Oncocitoma Es un tumor de células renales constituido por oncocitos (células ricas en mitocondrias). son difíciles de diferenciar de los carcinomas de células renales y en tal caso se consideran tumores de comportamiento biológico incierto.

Presentación Es el tumor maligno más frecuente del riñón. Hoy. hígado y ganglios linfáticos. pulmones. como células cromófobas y células fusadas. Morfología Macroscópicamente es un tumor de aspecto abigarrado. 2: invasión de la celda perirrenal. Existen otros tipos celulares menos frecuentes. 3: invasión de la vena renal. columna vertebral). cordonales o papilares y está constituido por células grandes poligonales. En el 5% de los casos el tumor se descubre por las metástasis (generalmente óseas. la cápsula y la celda renales. necróticas. tubulares. 4: metástasis a distancia o invasión de órganos vecinos (glándulas suprarrenales. linfáticos. estos últimos tienen formas altamente pleomorfas o sarcomatoides. Puede presentarse a cualquier edad. los del grupo 3. Clínicamente se manifiesta por la tríada clásica: hematuria. núcleo central relativamente pequeño y de citoplasma claro (por la extracción de lípidos y glicógeno al confeccionar la preparación). vena cava o con metástasis en ganglios linfáticos regionales. con áreas amarillentas. dolor. Estadios de Robson 1: tumor confinado al riñón. hueso. . Las células y su disposición se parecen a las de un tejido vegetal. de límites netos. Las metástasis se producen con mayor frecuencia en la piel. zonas quísticas y otras hialinas o de involución. los peor diferenciados. El tumor comprime e infiltra el tejido renal. vena ni aparato pielocalicilar. Para establecer el pronóstico es necesario evaluar el grado de malignidad histológica: los del grupo 1 son los mejor diferenciados y con menos atipías. tumor. sistema nervioso central. estas últimas pueden simular un sarcoma. pero su frecuencia relativa es particularmente alta alrededor de la 6a década de la vida. son cada día más frecuentes los hallazgos incidentales de carcinomas asintomáticos. otras rojizas o hemorrágicas. Microscópicamente el tumor tiene formas sólidas. y frecuentemente invade las venas. debido a los avances de los métodos de examen radiológicos. otras blanquecinas. pulmonares o subcutáneas). el sistema excretor de la vía urinaria. En el momento de la nefrectomía tiene valor pronóstico la clasificación de Robson en 4 estadios. sin invasión de cápsula.

.500. CARCINOMA DE CELULAS RENALES (Cifras según M. Se estima en unos 250. El alotrasplante induce en el receptor una respuesta inmune llamada rechazo que. de no mediar una terapia. Renal cell carcinoma: survival and prognostic factors. se distinguen las siguientes formas de rechazo. Los antígenos que desencadenan el rechazo son diversos y se encuentran en los llamados sistemas de histocompatibilidad.7% 20% en resecciones quirúrgicas tratamiento con drogas antitumorales El tumor de células de transición de la pelvis renal y del uréter se tratará en relación con el tumor del mismo tipo de la vejiga urinaria. en nuestro país. 1986) SOBREVIDA SEGUN ESTADIOSa 5 años 1 2 3 4 a b SOBREVIDA TOTAL SIN TRAT. Urology: 291. termina con la destrucción del órgano trasplantado. presentación clínica y los caracteres morfológicos. RECHAZO HIPERAGUDO .4% 1. suman cerca de 1. En la tabla siguiente se indican la sobrevida según los estadios de Robson y la sobrevida comparativa de pacientes tratados y no tratados.000 los trasplantes renales efectuados hasta ahora en el mundo.El carcinoma de células renales regresa espontáneamente en un muy bajo porcentaje de pacientes.5%. De acuerdo con la patogenia. Golimbou et al.b 5 años ESTADIO % EN BIOPSIA 10 años 66% 35% 5% 0% 25 15 29 31 88% 67% 17% 5% 4. TRASPLANTE RENAL El trasplante renal es hoy un tratamiento bien establecido de la insuficiencia renal terminal. de no más del 3. 3 5 años años CON T.

En el intersticio se . muy pocas células plasmocitoides y algunos granulocitos eosinófilos. La consecuencia es la atrofia renal. macrófagos. Se caracteriza por daño vascular con acentuada estenosis por hiperplasia y fibrosis de la íntima en vasos pequeños y de mediano calibre (arteriopatía esclerosante y finalmente oclusiva). usualmente focal. lesiones hemorrágicas.). y se manifiesta por fiebre. RECHAZO AGUDO ACELERADO Con este término clínico se designa un rechazo agudo grave que ocurre en la primera semana. Está representado por tumefacción. edematoso. oliguria. representado por células redondas. dolor. lesiones alterativas endoteliales. RECHAZO AGUDO Se produce en general en todo trasplante renal alogénico por lo menos una vez y especialmente durante el primer año. RECHAZO CRONICO Se produce después de tres meses o de años de realizado el trasplante. células linfoides. antiendotelio o antigranulocito. Secundariamente estas células comprometen el túbulo y alcanzan el lumen. proteinuria. hipertensión arterial. jaspeado. se produce por anticuerpos citotóxicos preformados en el receptor que actúan directamente contra las células endoteliales del riñón trasplantado (reacción de hipersensiblidad tipo II). hipertensión arterial y edema del riñón trasplantado. ya que puede causar grave daño tóxico general. generalmente en el segundo a cuarto día. entre las que hay monocitos. microtrombosis capilar y trombosis arteriolar y arterial (angeítis trombótica) y por escasos infiltrados celulares mononucleares en el intersticio. La respuesta a la terapia antirrechazo es pobre por las acentuadas alteraciones morfológicas. etc. Estos anticuerpos pueden ser del grupo ABO. Macroscópicamente el riñón es rojo violáceo. fiebre. pero en el 65% de los casos hay manifestaciones clínicas (insuficiencia renal aguda. microtrombosis y depósitos de fibrina. Estas consisten en áreas necróticas.Es muy poco frecuente. Como este rechazo es imposible de revertir es necesario retirar el riñón lo antes posible. En esta forma se reconocen un componente celular intersticial. Se presenta generalmente a los pocos minutos u horas después de reestablecida la circulación en el riñón trasplantado y se caracteriza por trombosis masiva en los capilares sanguíneos. Los anticuerpos responsables están dirigidos contra antígenos HLA de la clase I o antígenos endoteliales. y después se pone púrpura oscuro. microhemorragias. gran edema de la íntima con células espumosas y monocleares. hecho morfológico típico del rechazo humoral. Este componente celular habitualmente responde a la terapia antirechazo. grande y blando. El otro componente es humoral y desencadena un rechazo agudo vascular y glomerular (glomerulopatía aguda del trasplante renal). anuria. Muchas veces es subclínico. linfoblastos. muchas veces con numerosos infartos.

Los agentes etiológicos más fecuentes son las bacterias: escherichia coli . Otras drogas pueden producir una nefritis intersticial. Estos pacientes presentan disminución progresiva de la función renal. 33%. pseudomona . LESIONES POR DROGAS Existen lesiones renales por drogas usadas para tratar el rechazo. Produce una arteriolopatía por daño endotelial. stafilococcus . macrófagos. glomerulonefritis crecéntica. a veces síndrome nefrótico e hipertensión arterial. La glomerulopatía del rechazo crónico consiste en aumento del mesangio y de la lámina rara interna. monocitos. 33% y glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Entre éstas está la ciclosporina A . aunque los exámenes clínicos antes del trasplante hayan sido normales. 58%. Por otra parte. 90%. las más de las veces se deben a una infección y afectan principalmente la vejiga. radiaciones ionizantes o parásitos (schistosomiasis). proteinuria. 50%. como por ejemplo. pueden aparecer nefropatías nuevas (nefropatías de novo ). Esta lesión debe diferenciarse del rechazo agudo. una enfermedad tubular aguda debido a períodos prolongados de hipoxia e isquemia tanto ante mortem como post mortem . similar a la lesión del síndrome urémico hemolítico. klebsiella . para lo cual es indispensable la biopsia renal.producen escasos infiltrados redondocelulares formados por linfocitos y plasmacélulas maduras. agentes químicos (ciclofosfamida). una nefropatía extramembranosa. En riñón donado de cadáver puede desarrollarse. daño tubular con microvacuolización y necrosis celular aislada con microcalcificaciones tubulares. NEFROPATIAS RECURRENTES En el riñón trasplantado pueden producirse nefropatías recurrentes. menos frecuentemente la inflamación se produce por hongos (género cándida). proteus . la misma que llevó al receptor a la insuficiencia renal terminal. lo que lleva a disminución del lumen capilar y colapso glomerular focal y segmentario. Las nefropatías recurrentes tienen distintas frecuencias: enfermedad por depósito denso. Es menos frecuente que el riñón donado tenga una nefropatía preexistente . enfermedad de Berger. streptococcus . fibroblastos y fibrocitos con extensa fibrosis. ALTERACIONES POR MALA PRESERVACION Los trasplantes de riñón de donantes vivos son cada vez menos frecuentes. en los primeros días. PATOLOGIA DE LA VIA URINARIA INFLAMACIONES DE LA VIA URINARIA Son relativamente frecuentes. Las condiciones que favorecen la infección de la vía . es decir. glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I.

que sufren una transformación quística. traumatismos. Estos macrófagos. intervenciones quirúrgicas. hiperplasia nodular de la próstata entre las más importantes). litiasis. muestran en el citoplasma partículas granulares. 2) manipulaciones (uso de sonda). La cistitis tuberculosa generalmente es secundaria a una tuberculosis renal úlcerocaseosa abierta y habitualmente es de forma productiva granulomatosa. derivados del epitelio de transición. de sales de calcio (cuerpos de Michaelis-Gutmann). de abundante citoplasma granular (células de Hansemann). la cistitis de tipo viral . purulentas. a veces laminillares. La malacoplaquia se manifiesta macroscópicamente en forma de eminencias planas amarillentas en la superficie interna vesical. hemorrágicas. caracterizada por gran hiperplasia de folículos linfáticos. la cistitis folicular . Inflamaciones crónicas Estas pueden llevar a una retracción vesical. Inflamaciones agudas En estas se distinguen las cistitis serosas. las fibrino-necrotizantes con formación de pseudomembranas. embarazo. Esta última puede transformarse en un carcinoma. las ulcerosas y las disecantes gangrenosas. en que la inflamación compromete los nidos epiteliales de von Brunn. TUMORES DE LA VIA URINARIA . Una forma similar puede producirse por bacilos BCG inyectados en la vejiga como tratamiento contra el cáncer vesical superficial. a veces con zonas de leucoplaquia y metaplasia espinocelular. Por lo común cursan con gran desarrollo de tejido granulatorio. La lesión se debería a una eliminación defectuosa de bacterias Gram negativas del grupo coli por una alteración enzimática lisosomal en los macrófagos. con alteraciones del epitelio de revestimiento similares a las producidas por el virus papiloma en el cuello uterino y la cistitis glandular . las erosivas.urinaria son: 1) alteraciones hemodinámicas por múltiples causas (alteraciones neurogénicas. 3) deficiencias inmunológicas. Otras formas especiales son la cistitis eosinofílica . Pueden ser papilares y granulosas. La cistitis crónica intersticial es más frecuente en las mujeres y se caracteriza morfológicamente por una inflamación transmural con abundantes células cebadas en el exudado inflamatorio. El depósito de calcio se produciría en los restos bacterianos. malformaciones. 4) diabetes mellitus y 5) abuso de analgésicos (fenacetina).

Murphy. sólido o sésil.). para lo cual se usa la clasificación de Jewett-Strong. Todo caso de cáncer vesical debe clasificarse. una vejiga con carcinoma tiene un carcinoma in situ en algún otro sitio de la mucosa. pero es mucho más frecuente sobre los 50 años. 1992): de epitelio de transición carcinoma espinocelular adenocarcinoma indiferenciados 90% 6% 2% 2% Cáncer de la vía urinaria Puede aparecer a cualquier edad.Como la pelvis renal. el 2% y de la vejiga. Int Acad of Pathol. 4) la extensión del tumor. Nº 34. Existen raros casos en que sólo existe un carcinoma in situ en toda la mucosa vesical. del uréter.según la infiltración a través de las diversas capas de la vejiga y por fuera de ésta. por ejemplo. Cáncer vesical Los cánceres vesicales se localizan preferentemente en el trígono y en relación con la salida de los ureteres. uréter. el de la pelvis y el del uréter. 3) el tipo de crecimiento (in situ . el 92%. unos pocos son planos e infiltrantes o una combincación de ambas formas. En la segunda mitad del presente siglo se ha detectado un significativo aumento del cáncer vesical tanto en el hombre como en la mujer (10 a 23 casos por 100. en que se distinguen los siguientes grupos (Fig. pueden ser únicos o múltiples. vejiga y gran parte de la uretra tienen un origen embriológico común. papilar. en buena parte ya eliminados del comercio. anilinas. Se reconocen los siguientes tipos histológicos (cifras según W. Un buen método de búsqueda del cáncer vesical es el examen citológico de la orina en grupos de mayor riesgo. Esto puede atribuirse al aumento de substancias cancerígenas. en trabajadores de determinadas industrias (goma. En el 60% de los casos. La mayoría son papilares exofíticos. 5-31): . Pathology and pathobiology of the urinary bladder and prostata. el 6%. considerando: 1) el tipo histológico. en edades aun más avanzadas. es decir.00 habitantes por año). mixto: papilar y plano. Williams & Wilkins. de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud. 2) el grado de diferenciación (según Broders). los tumores de estos órganos son similares.M. como el tabaco (el riesgo es 4 veces mayor que en la población no fumadora) y muchos otros productos químicos. La gran mayoría son carcinomas: de la pelvis. etc. sólido e infiltrante).

en cifras globales a los 5 años. PATOLOGIA DE LA PROSTATA .Grupo A: Grupo B1: Grupo B2: Grupo C: Grupo D1: Grupo D2: tumor confinado a la mucosa o a la submucosa tumor infiltrante en la mitad interna de la túnica muscular tumor infiltrante en la mitad externa de la túnica muscular tumor infiltrante en la adventicia metástasis tumorales en ganglios linfáticos regionales metástasis tumorales en ganglios linfáticos yuxtarregionales o metástasis a distancia La recidiva del cáncer vesical es frecuente y se estima. pueden presentar focos de diferenciación espinocelular. entre las más frecuentes. fibromas. Los cánceres desarrollados en divertículos vesicales (en alrededor del 5% de los divertículos vesicales se desarrolla un cáncer) son de peor pronóstico y la sobrevida al año de evolución es de 15%. para el B1 y B2. El adenocarcinoma mucosecretor de la vejiga es poco frecuente.5% de todos los tumores papilares de la vejiga. bazo. recto. Tumores benignos de la vejiga El papiloma de la vejiga. Se observa en individuos jóvenes. de 0%. La sobrevida a los 5 años para el grupo A es de 65%. Las recidivas generalmente son de un grado mayor de malignidad y. todos éstos son poco frecuentes. pulmón. de 30% y para el C. además. en hígado. Cuando infiltran más allá de la muscular y son de alto grado. Las metástasis se producen por vía linfática en ganglios regionales y periaórticos (12-85%) y por vía hematógena. angiomas. y debe diferenciarse del adenocarcinoma infiltrante de órganos vecinos: próstata. Otros tumores benignos son: adenomas. que empeora aún más el pronóstico. está formado por un eje fibroconjuntivo vascular revestido de un epitelio de transición normotípico. cuello uterino. los pacientes no tienen una sobrevida mayor de 12 meses. hueso. y otros más. leiomiomas. en 85%. Puede derivar de restos uracales o de metaplasia glandular de la mucosa en la base vesical. piel. de 30 años a 40 años. Cáncer de la pelvis renal y del uréter Son poco frecuentes y se clasifican de la misma forma que los vesicales. que representa el 2.

utilizado en la identificación de tumores derivados de estas células. sacros laterales y prevesicales (Fig. ubicada en la base y en relación con la uretra y vejiga. b) zona central . termina junto al segmento distal de la uretra prostática en la aponeurosis perineal media. se producen en la próstata diversas alteraciones histológicas. de las que derivan los adenocarcinomas. Una forma especial es la prostatitis granulomatosa (de agente infeccioso desconocido) relacionada probablemente con escape de secreción glandular al intersticio del órgano. más aguzado. las agudas bacterianas y virales. de origen cloacal. 5-32). generalmente en menores de 40 años. HIPERPLASIA NODULAR DE LA PROSTATA Morfología . Los linfáticos drenan hacia los ganglios ilíacos externos. hipogástricos medios e inferiores. ocupa la base en relación con las vesículas seminales.DATOS ANATOMICOS Organo compuesto por glándulas y estroma. mientras que las zonas de transición y periférica derivan de evaginaciones de la uretra proximal. en particular. En la próstata se distinguen tres zonas: a) zona de transición . correspondiente al 20% de la glándula. Su extremo opuesto. fibrosis periglandular e inflamación crónica focal. Desde los 30 años en adelante. correspondiente al resto de la glándula (70%). Tiene forma de castaña o triángulo achatado en su base o cara superior. Son poco frecuentes la prostatitis eosinofílica. como atrofia focal. alteraciones que afectan preferentemente la zona periférica. La zona central probablemente es de origen wolffiano. el ápex o vértice prostático. Las crónicas ocurren más frecuentemente en mayores de 50 años. Las arterias que irrigan la próstata nacen de la arteria ilíaca interna o arteria hipogástrica. en relación con la hiperplasia nodular de la próstata. correspondiente al 10% de la glándula. en relación con la cual se halla su base o cara superior.5 cm en el hombre adulto. Está alojada en el compartimiento o nicho prostático inmediatamente por debajo de la vejiga. Las glándulas de la próstata están formadas en su mayor parte por células secretoras. PROSTATITIS Las prostatitis se presentan a diversas edades. Las formas purulentas pueden tener abscesos. c) zona periférica . sarcoidótica y la malacoplaquia. Pesa 20 a 25 g y mide 3 x 4 x 2. que son los tumores más frecuentes de este órgano. ambos íntimamente unidos y delimitados por la cápsula prostática común. Estas últimas dos zonas se consideran el sitio de origen del adenocarcinoma de la próstata. Dichas células secretan fosfatasa ácida y poseen antígeno prostático específico. tuberculosa.

musculares. y.Es un aumento de tamaño de la zona de transición y de la región periuretral proximal. Los nódulos pueden ser fibrosos. La causa se desconoce. por bandas de tejido fibroso o fibrohialino. fibromusculares. El adenocarcinoma se origina en la zona periférica. Esto ocasiona retenciones permanentes de orina en la vejiga que provocan hipertrofia e hiperplasia de la pared vesical con formación de pseudodivertículos. CANCER DE LA PROSTATA Presentación El cáncer de la próstata es muy frecuente. aunque ocasionalmente se desarrolla de la zona de transición. Complicaciones La complicación de la hiperplasia de la próstata es. Patogenia y Presentación La patogenia de la hiperplasia prostática probablemente está relacionada con trastornos hormonales que consisten en una disrregulación entre andrógenos y estrógenos. el adenocarcinoma. pero probablemente existe alguna relación con acción hormonal ya que en individuos castrados se atrofia el epitelio grandular y no se desarrolla carcinoma. la obstrucción urinaria. lo harían de los conductos glandulares (carcinoma ductal). no más del 3%. muy pocos. se presenta en el 25% de los hombres sobre los 50 años y en el 80% de los mayores de 90. La consistencia de la glándula hiperplástica es menor de la que suele tener el cáncer de la próstata. De hecho. que corresponde a más del 90% de los tumores malignos del órgano. debido a un proceso hiperplástico expansivo del tejido glandular y del estroma. En los Estados Unidos es la 3a causa de muerte por cáncer en mayores de 55 años. en mayor o menor grado. Si tienen muchas glándulas muestran un aspecto poroso o esponjoso y ellas pueden contener cuerpos amiláceos o concreciones. Formas o categorías del carcinoma de próstata . la mayor frecuencia de la hiperplasia prostática coincide con la aparición de la menopausia masculina. entre ellos. en menos del 10% es uninodular. Macroscópicamente muestra un aspecto multinodular. De todos los tumores de la próstata los más frecuente son los carcinomas y de éstos. reflujo con hidroureteronefrosis e infecciones frecuentes. Se presenta por sobre los 40 años y afecta al 80% de los hombres mayores de 70 años. fibroglandulares o fibromioglandulares. Deriva de los acinos glandulares (carcinoma acinar). En el 85% de los casos es un carcinoma multifocal o extenso. dado por nódulos blanquecino amarillentos de 1 a 10 mm de diámetro. Estos últimos son los más frecuentes. La zona periuretral hiperplástica macroscópicamente es blanquecina y lisa por estar compuesta preponderantemente de tejido fibromuscular.

Clasificación De todas las clasificaciones actualmente en uso para determinar el grado de malignidad histológica del carcinoma prostático. uretra. El porqué de esta agresividad selectiva se desconoce por completo. número de focos y extensión del carcinoma. 3) Carcinoma incidental (subclínico): clínicamente silente. Según ésta se distinguen 5 tipos histológicos. Los estadios básicos son cuatro: Estadio I Carcinoma incidental (sin manifestaciones clínicas) Estadio II Carcinoma dentro de la cápsula prostática Estadio III Carcinoma con extensión extracapsular. que van desde un adenocarcinoma tubular bien diferenciado. pelvis) y sitio de las metástasis. vejiga. de crecimiento expansivo (tipo 1) hasta uno muy poco diferenciado e infiltrante (tipo 5). etc. El paciente con tumor en el estadio inicial (IA1) tiene igual sobrevida que la población general. Los estadios que se encuentran más frecuentemente en las resecciones quirúrgicas son el III (45%) y el IV (57%). aparentemente existe sólo un pequeño porcentaje de cánceres que progresan y se diseminan. Por lo tanto. Los tipos más frecuentes son el 3 y . En la evaluación de las metástasis ganglionares linfáticas son importantes el número de ganglios comprometidos y el tamaño de aquellas. hematuria.1) Carcinoma clínicamente manifiesto: el diagnóstico se establece clínicamente. Estadios del cáncer de la próstata Es de gran importancia pronóstica determinar en la forma más precisa posible el estadio en que se encuentra el carcinoma de la próstata. una de las más apropiadas es la de Gleason. descubierto casualmente en el examen microscópico de tejido prostático resecado bajo el diagnóstico de enfermedad no maligna. 4) Carcinoma latente: descubierto en autopsias. para lo cual el mejor método es el examen morfológico. 2) Carcinoma oculto: descubierto por sus metástasis antes que el tumor primario. El carcinoma incidental y el latente parecen tener una frecuencia mucho mayor que el carcinoma manifiesto y el oculto. sin metástasis Estadio IV Carcinoma con metástasis Cada uno de estos estadios se subdivide en dos atendiendo al grado de diferenciación histológica. por examen físico. signos de estenosis u obstrucciones uretral. eventual infiltración de órganos vecinos (vesículas seminales.

que se observan frecuentemente en próstatas con cáncer. ya que. cáncer del recto y en el de las vesículas seminales. Metástasis del cáncer de la próstata Ellas se realizan por vía linfática o hematógena. fémur y costillas. Las viscerales más frecuentes son las de pulmones. de ellas depende la mortalidad. este último muy raro. Compromiso tumoral secundario en la próstata La invasión de la próstata por otros cánceres es por extensión: en el carcinoma de epitelio de transición de la vejiga. sólo excepcionalmente observado en la próstata. el carcinoma epidermoide y el carcinosarcoma. Otros tipos histoógicos Mucho menos frecuentes como cáncer primario de la próstata son el carcinoma de epitelio de transición. Entre los sarcomas están el leiomiosarcoma. respectivamente. rabdomiosarcoma y fibrosarcoma. en el carcinoma incidental A1). La etapa que sigue al carcinoma in situ es la del carcinoma microinvasor. 3 y 4 no tienen metástasis y son de muy buen pronóstico (Fig. Ocasionalmente se produce un compromiso aislado de la próstata en linfomas. 5-33). Pero corrientemente existen más metástasis en tumores de mayor tamaño. metástasis de melanoma. . 9 y 10 tienen metástasis ganglionares regionales en más del 90% de los casos y son los de peor pronóstico. que en conjunto tienen una frecuencia relativa de cerca de 60% y corresponden a un adenocarcinoma tubular moderadamente diferenciado y poco diferenciado. hígado y glándulas suprarrenales. con pocas excepciones. Las metástasis hematógenas a los huesos pueden producirse sin una concomitante diseminación linfática. Neoplasia intraepitelial En la próstata existe también el carcinoma in situ y microfocos de atipías celulares dentro de las glándulas sin signos de invasión. Los grados 8. Las determinaciones serológicas de antígeno prostático y fosfatasa ácida prostática son de gran utilidad para el diagnóstico clínico del cáncer o de metástasis. Las metástasis óseas más frecuentes son las de la pelvis. Las metástasis más frecuentes son las ganglionares linfáticas regionales (ganglios obturadores. todos éstos muy poco frecuentes. hipogástricos e ilíacos). aunque excepcionalmente. de carcinoma broncogénico y del estómago. Los grados 2. El grado de Gleason está dado por suma de los dos tipos predominantes en cada caso. Las metástasis son de gran importancia en el cáncer de la próstata.el 4. La invasión de estos sistemas puede ser precoz (inclusive. cuerpos vertebrales.

Puede ser causa de infertilidad. INFLAMACIONES Pueden ser producidas por variados agentes: bacterias. es rara. virus. En general. como ocurre frecuentemente. la tuberculosa. Hay que recalcar que la hiperplasia nodular de la próstata no es un tumor benigno y. no debe designársela con el término adenoma . Aunque poco frecuentes.Tumores benignos de la próstata Son rarísimos (adenomas. ocasionar infertilidad irrecuperable. PATOLOGIA DEL TESTICULO ANOMALIAS CONGENITAS En general. tumores no epiteliales) y tan raros que no pocos expertos niegan que existan. Es más frecuente al lado izquierdo (por el trayecto más largo y enteramente vertical de la vena espermática a ese lado). El testículo criptorquídico también puede sufrir torsiones. La ectopía testicular . son poco frecuentes. Por ello la criptorquia debe corregirse antes de la pubertad. que corresponde a un testículo situado fuera del trayecto de migración normal. Normalmente el testículo alcanza la bolsa escrotal dentro del primer mes de vida. La criptorquidia conlleva alteraciones secundarias del tejido testicular. como por ejemplo. la hiperemia pasiva crónica asociada a un varicocele puede ser causa de infertilidad. etc. ALTERACIONES VASCULARES Es frecuente el varicocele: dilatación varicosa de los plexos pampiniformes del cordón inguinal. que puede desaparecer por completo y en los casos más graves. especialmente de la serie germinal. en alrededor del 10% de los casos) y provocar problemas psicológicos. que se presenta en más de un tercio de los pacientes a raíz de una parotiditis viral. por lo tanto. La inflamación testicular más frecuente es la orquitis urleana . . las inflamaciones granulomatosas y la malacoplaquia del testículo y epidídimo deben tenerse presentes para no confundirlas con lesiones tumorales. sifilítica. micótica y las producidas por brucellas o parásitos (schistosoma ). hongos. Las de mayor frecuencia son las criptorquidias : el testículo queda detenido en algún punto de su trayecto antes de alcanzar su ubicación definitiva en la bolsa escrotal. las demás inflamaciones testiculares son secundarias a epididimitis agudas o crónicas. necrosis y degeneración maligna (esto último.

TUMOR DE LOS CORDONES SEXUALES Y DEL ESTROMA Tumor de células de Leydig. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Seminoma Seminoma espermatocítico Carcinoma embrionario DE UN SOLO TIPO Tumor de saco vitelino HISTOLOGICO Poliembrioma Coriocarcinoma Teratoma Carcinoma embrionario y teratoma DE MAS DE UN TIPO Coriocarcinoma y otros HISTOLOGICO Otras combinaciones NEOPLASIA INTRATUBULAR DE CELULAS GERMINALES (CARCINOMA IN SITU) 2. granulosa. 1977) 1. 6. etc. otros Carcinoide Linfomas. En su gran mayoría son malignos. páncreas. VARIOS 5. cáncer de próstata.Las torsiones testiculares. plasmocitomas Metástasis de carcinomas broncogénico. El 95% deriva de células germinales primordiales (gonocito fundamental). TUMORES TESTICULARES Los tumores testiculares son poco frecuentes. mixtos. TUMORES LINFOIDES Y HEMATOPOYETICOS Gonadoblastoma. CORDONES SEXUALES Y ESTROMA 4. pero el grado de malignidad es muy diferente según cuál sea el tipo histológico. pueden conducir a necrosis del testículo y de sus anexos. y otros TUMOR DE CELULAS GERMINALES Y DE LOS 3. CLASIFICACION DE LOS TUMORES TESTICULARES (Organización Mundial de la Salud. riñón. sobre todo en niños y en mayores de 50 años. Sértoli. TUMORES SECUNDARIOS . producidas por actividad física violenta o condicionadas por tumores o anomalías congénitas.

cuya localización celular habitual es el sinciciotrofoblasto. tumor de rete testis . En estudios recientes en algo más del 20% de los . muy poco frecuente. Se distinguen tres grados de diferenciación: 1) bien diferenciados o tipo I (10%). tumor de Brenner. 95%. tumor de tejidos blandos rabdomiosarcoma) Quiste epidérmico. mesotelioma. citoplasma claro y contornos celulares no bien definidos. restos adrenales.TUMORES MISCELANEOS Y 7. con nucléolo prominente. Entre estos brotes hay infiltrados intersticiales linfocitarios. Según la extensión del tumor y eventuales metástasis se distinguen tres estadios: Estadio I : tumor confinado al testículo Estadio II : tumor con metástasis ganglionar linfática infradiafragmática Estadio III : tumor con metástsis supradiafragmática o viscerales o ambas Seminoma El nombre de este tumor deriva de la palabra semen . el seminoma. el seminoma espermatocítico (2%). Existe otra variedad. para el estadio II. forma más frecuente (60%). 2) moderadamente diferenciados o tipo II. hasta el 40% de los seminomas puros pueden tener metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento de la consulta. La sobrevida a los 5 años para el estadio I es de 100%. y para el estadio III. etc. 9. Puede haber algunas células intersticiales secretoras de gonadotropina coriónica humana. teratoma y coriocarcinoma.malacoplaquia. lipogranuloma. y 3) mal diferenciados o tipo III o seminoma atípico (28%).orquitis. puede tener variedades y darse en diversas combinaciones con los demás tipos. carcinoma embrionario. Este tumor es altamente radiosensible. El seminoma típico está formado por brotes de células tumorales grandes. Según experiencias recogidas en decenios anteriores. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Cada uno de los cuatro tipos básicos. 90%. DE LOS ANEXOS TESTICULARES 8. TUMORES NO CLASIFICABLES LESIONES PSEUDOTUMORALES Tumor adenomatoide. de núcleo poco denso en cromatina. Corresponde a la mitad de los tumores de células germinales del testículo.

de 80% en el estadio II y de 70% en el estadio III. Puede estar compuesto por tejidos maduros y bien diferenciados (teratomas maduros) o en un estado más embionario o menos diferenciados (teratomas inmaduros). lo que puede ser útil para el seguimiento de los pacientes y para evaluar el resultado terapéutico. corresponde a sólo el 2% de los tumores derivados de células germinales. Teratoma Corresponde al 8% de los tumores derivados de células germinales. Este tumor tiene gran actividad productora de gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) en el sinciciotrofoblasto. el 60% de los carcinomas embrionarios tienen metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento del diagnóstico. Ambos están juntos formando el tejido tumoral. En cambio. del mesénquima primitivo y del trofoblasto. El poliembrioma . constituido por los dos componentes del trofoblasto: sinciciotrofoblasto y citotrofoblasto. los restantes no seminomatosos tienen una sobrevida de 90% en el estadio I. Son productores de a-feto-proteína en cerca del 40% de los casos y de gonodotropina coriónica humana (subunidad beta). En general.enfermos con seminoma hay niveles sanguíneos elevados de gonadotropina coriónica humana. El pronóstico es bueno si se trata de un teratoma maduro. El 75% de los carcinomas embrionarios producen a-fetoproteína. Este es el tumor testicular de peor pronóstico: tiene una mortalidad de 100% a los 5 años. en el 25% de los casos. luego se diseminan al resto del organismo. en adultos. mesoderma o endoderma y componentes extraembrionarios del saco vitelino. El tumor está constituido por elementos epiteliales y mesenquimáticos embrionarios inmaduros. El tumor es pequeño y hemorrágico. se caracteriza por los llamados cuerpos embriodes . Está constituido por componentes derivados de las tres hojas embrionarias: endoderma. Cualquiera de estos componentes puede predominar en un determinado tumor. subunidad beta. constituidos por una placa epitelial semejante a un disco embrionario ubicada junto a una cavidad revestida de epitelio de saco vitelino. que representan componentes del ectoderma. Los maduros predominan en lactantes y niños y los inmaduros. Las metástasis se producen precozmente por vía hematógena a los pulmones. Carcinoma embrionario Corresponde al 25% de los tumores germinales del testículo. . Coriocarcinoma Es poco frecuente. El 80% de los carcinomas embrionarios producen gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) relacionada con la presencia de trofoblasto. una variedad poco frecuente. mesoderma y ectoderma. Esta substancia se produce normalmente en el hígado fetal y tracto gastrointestinal y no se la encuentra nunca en seminomas ni coriocarcinomas puros.

R. biopsias por infertilidad masculina. lo más importante en relación con el pronóstico es indicar en el diagnóstico histológico cada uno de los componentes básicos que forman un tumor determinado. L. es una lesión precursora del carcinoma invasor. I. H. disgenesias testiculares. IV y V. Baeza. Grupos de Dixon y Moore y pronóstico Estos autores reunen los tumores testiculares derivados de células germinales en cinco grupos y a éstos le asignan un factor pronóstico. Cruz. invasión del cordón espermático y número y sitio de las metástasis. llamada corrientemente carcinoma in situ . testículos con traumatismos y en el testículo contralateral en casos de tumor testicular de células germinales.Cáncer del testículo. en Avances en oncología. Orlandi. Ser Clin. F.Formas combinadas Entre estas formas el teratoma con carcinoma embrionario es relativamente frecuente. 1989) GRUPO I II III IV V TUMOR Seminoma Carcinoma embrionario Teratoma Teratocarcinoma Coriocarcinoma FRECUENCIA REL. 50% 25% 8% 15% 2% El pronóstico empeora en el siguiente orden de los grupos: III. compromiso de las cubiertas testiculares. Cuando ella está presente. Morfológicamente se consideran: extensión del tumor en el testículo.. . Mediterráneo. Neoplasia intratubular La neoplasia intratubular de células germinales. en el 50% de los casos se desarrolla un carcinoma invasor de cualquier tipo histológico dentro de los siguientes 5 años. GRUPOS DE DIXON Y MOORE (1952) Y FRECUENCIA RELATIVA (Cifras según J. Sea cual sea la clasificación usada. Mery. II. También es muy importante la etapificación del cáncer testicular. Soc Med. que corresponde al 15% de los tumores germinales. Se la encuentra en criptorquidias. p 215. Rosenberg. Vol VIII Nº1.

El epitelio celómico reviste las cavidades torácica y abdominal. engrosada. ubicada ántero-lateralmente a la cresta urogenital. los núcleos son aneuploides y las células semejan a células germinales preespermatogénicas. Anatomía Patológica del Aparato Genital Femenino. Rodrigo Chuaqui NOCIONES DE EMBRIOLOGIA Y MALFORMACIONES DESARROLLO EMBRIONARIO La gónada se desarrolla de la cresta genital y de las células germinales primitivas. involuciona en la mujer. de núcleo central grande con cromatina densa y nucléolo prominente. Histológicamente se trata de células grandes. medialmente. Sólo después de esta etapa las células tumorales pueden diferenciarse en cualquiera de los tipos histológicos básicos de tumores de células germinales. Este último es el conducto colector del mesonefros y se extiende hasta el seno urogenital. Del epitelio celómico nacen brotes celulares que penetran en la cresta genital y forman los cordones sexuales primitivos. A veces los túbulos muestran microcalcificaciones. Al final de la tercera semana aparecen en el saco vitelino las células germinales. en la que el conducto paramesonéfrico. Hay dos conductos genitales en el hombre y la mujer: el paramesonéfrico o conducto de Müller y el mesonéfrico o conducto de Wolff.El carcinoma in situ se observa frecuentemente en el tejido testicular adyacente a tumores de células germinales: en más del 80% en el caso de seminomas y en el 75% en los casos de tumores no seminomatosos. es el conducto genital principal. entre éste. lateralmente. al final de la 5a semana del desarrollo. en la cara interna del mesonefros. La gónada se reconoce en la segunda semana del desarrollo como un engrosamiento del epitelio celómico y mesénquima subyacente. en la 5a semana comienzan a llegar a la cresta genital. PAS positivas. de citoplasma claro con abundate glicógeno. y el mesenterio dorsal. Estos corresponden en el ovario a las células del folículo. La fosfatasa alcalina placentaria es útil para marcar estas células atípicas (un marcador de las células germinales fetales normales). A este estadio intratubular le sigue el tumor microinvasor (infiltración de la basal del túbulo y del intersticio adyacente por células atípicas). Estas células se hallan adosadas a la membrana basal. que rodean el óvulo (célula germinal). en la que ejercen una acción inductora. que migran por el mesenterio del intestino posterior. lateral al mesonéfrico. Este se origina de una invaginación longitudinal del epitelio celómico. Está formado por el epitelio . necrosis celular y células de Sértoli rechazadas hacia la zona central. Capítulo 6. Dr. a veces muestran mitosis atípicas.

a cada lado de la membrana cloacal. media y horizontal. Los pliegues cloacales forman en su porción anterior los pliegues uretrales. Son muy raras. hacia la línea media. De las primeras dos se originan las trompas uterinas. Pequeños tubos ciegos situados en el ligamento ancho. entre la trompa y el hilio ovárico. que se fusiona en la línea media con la homóloga contralateral. Continuación del conducto común del epoóforo. Estos son dos evaginaciones sólidas de la porción pélvica del seno urogenital. vertical. cercanos al epoóforo. De origen mülleriano es la hidátide de Morgagni: pequeña formación quística. El resto de la vagina se desarrolla de la placa vaginal. Estos órganos vestigiales tienen importancia en patología en cuanto a que: 1º) pueden desarrollarse quistes a partir de ellos: paraováricos o paratubarios. de los que se desarrollan los labios mayores. del ligamento ancho o paravaginales (quistes del conducto de Gärtner). Algunos la consideran una forma de duplicación del orificio tubario. 2º) pueden dar origen a neoplasias primarias mesonéfricas. se forman dos elevaciones. el canal uterino. Del conducto de Müller se forman la mucosa y pared muscular de estos órganos. una segunda porción. Se encuentra en el mesoovario. En el lado externo de los pliegues uretrales se originan dos solevantamientos genitales. En la tercera semana del desarrollo. los pliegues cloacales. y una tercera porción. Son frecuentes y pueden complicarse al aumentar de tamaño con torsión o ruptura. 6-3) La involución del conducto mesonéfrico en la mujer da origen a los siguientes órganos vestigiales: Epoóforo (órgano de Rosenmüller). discontinuo. correspondientes después a los labios menores y. vecina a la fimbria. frecuentemente pediculada. Conjunto de túbulos paralelos que desembocan en un tubo común. los pliegues anales. en su porción posterior. Conducto de Gärtner. paralelo a la trompa. ASPECTOS EMBRIOLOGICOS DE IMPORTANCIA EN PATOLOGIA Organos vestigiales (Fig. que cruza el conducto mesonéfrico por delante. que nace de los bulbos seno-vaginales. lateral al conducto mesonéfrico y que comunica libremente con la cavidad celómica en el extremo cranial. . traslúcida. de la inferior. que dará origen al clítoris. ubicado en la cara lateral del útero y de la vagina. Paraóforo.invaginado y el mesénquima adyacente que lo rodea. del que se desarrollan: el cuerpo uterino. inferior y vertical. En su porción alta se unen entre sí en la línea media y así forman el tubérculo genital. Tiene tres partes: una superior. cuello uterino y tercio superior de la vagina.

Origen de los epitelios Tienen un origen común los epitelios de la mucosa cervical uterina, del endometrio, de la mucosa tubaria , el epitelio superficial del ovario (mal llamado epitelio germinal del ovario) y el epitelio peritoneal: todos se originan del epitelio celómico. En los epitelios de revestimiento interno del cuello uterino, cavidad endometrial y trompa uterina son frecuentes las metaplasias. Así como hay tipos histológicos de carcinomas característicos del cuello, endometrio y trompa, así también cada epitelio puede dar origen a cualquier tipo histológico de carcinoma. El peritoneo pelviano se ha considerado como un sistema mülleriano secundario. Es frecuente que en él se desarrollen lesiones de carácter metaplástico (endometriosis) o neoplástico, similares a las que se encuentran en el útero, trompa y ovario. Malformaciones Son poco frecuentes. Sin embargo, si se incluyen las anomalías menores, como duplicación del ostium tubario, pueden encontrarse desde 1 en 500 a 1 en 2000 mujeres. Su importancia es doble: por una parte, frecuente asociación con malformaciones urológicas y, por otra, pueden ser causa de dolores crónicos e infertilidad por obstrucciones (el aparato genital es un sistema tubular). Disrrafias (fig. 6-4) Corresponden a los diferentes grados de falta de fusión de los conductos paramesonéfricos. La nomenclatura es la siguiente: 1. Utero didelfo (útero doble): es bicorne (dos cuerpos), bicollis (dos cuellos) y dicolpos (dos vaginas). Representa el grado mayor de disrrafia. Es excepcional con doble vulva. 2. Utero bicorne, bicollis, pero con una vagina. Las duplicaciones del cuerpo y cuello se dan en 1: 10000 mujeres. 3. Utero bicorne, unicollis, monocolpos. Puede tener un cuerno secuestrado, sin comunicación con el resto del sistema, por atresia de ese cuerno. 4. Utero arciforme. Con leve depresión en el fondo. Puede haber tabiques, a veces incompletos, en la cavidad endometrial. Otras malformaciones son duplicaciones tubaria o vaginal (de la placa vaginal) y atresias (vaginal, cervical, tubaria, de un cuerno secuestrado).

INFLAMACION DEL APARATO GENITAL FEMENINO PATOGENIA Se producen generalmente por infección. Los factores que la favorecen son los siguientes: 1. El aparato genital femenino representa un sistema tubular relativamente corto a través del cual existe una comunicación directa entre el exterior (por la vagina, de 6 cm de longitud) y la cavidad abdominal. 2. La actividad sexual posibilita la acción de determinados agentes (de transmisión sexual): sífilis, gonorrea, virus papiloma entre otros. 3. La obstrucción del sistema tubular determina acumulación de secreciones y sangre (hematosálpinx, hematometra, hematocolpos), que a su vez son favorecedoras de la infección. 4. Uso de cuerpos extraños (dispositivo intrauterino). 5. Procedimientos médicos (dilatación del cuello uterino, raspado endometrial). Hay tres tipos de procesos inflamatorios de patogenia diferente, que pueden llegar a comprometer varios segmentos del aparato genital femenino y órganos vecinos, como pelvis y peritoneo (enfermedad inflamatoria pelviana ). Estos son: gonorrea, infección puerperal y tuberculosis. GONORREA El agente etiológico es la Neisseria gonorrhoeae . Se pensaba que la inflamación producida por este agente era específica, sin embargo, hay otros organismos que pueden producir una inflamación similar: infección polimicrobiana (ej. estreptococo-escherichia coli), Chlamydia tracomatis (tipos diferentes de los que producen la linfoadenopatía venérea), Actinomyces israeli (frecuente en uso de dispositivo intrauterino). Es una inflamación ascendente por extensión superficial. Comienza por un foco como uretritis, cervicitis o inflamación de la glándula de Bartholino (no toda inflamación de esta glándula es gonocócica). En las niñas se produce una vulvovaginitis, no así en las mujeres, pues en éstas el epitelio es más grueso y resistente. En el adulto se produce una cervicitis y endometritis, pero la lesión más intensa es una endosalpingitis. Se trata de una inflamación fibrinopurulenta, el exudado determina adherencias entre los pliegues tubarios. La organización del exudado deja secuelas con tabiques fibrosos y formación de espacios glanduliformes cerrados: es la

salpingitis crónica folicular , en la que hay además infiltración celular linfoplasmocitaria (Fig. 6-20). Una segunda forma evolutiva lleva a la oclusión de la fimbria con acúmulo de exudado purulento en la trompa (piosálpinx). Si la infección cede, se produce proteolisis y absorción del componente orgánico del exudado, así se constituye un hidrosálpinx. Se pueden producir adherencias de la trompa al ovario (sinequias tubo-ováricas) y absceso tubo-ovárico. La inflamación puede propagarse al peritoneo (peritonitis). INFECCION PUERPERAL El alumbramiento o desprendimiento placentario (también el aborto provocado y raspado uterino) deja en el útero una superficie interna cruenta, que favorece la infección. Los gérmenes más frecuentes son los estreptococos, estáfiloco, la Escherichia coli y los Clostridia . Estos agentes producen así una endometritis aguda, con compromiso inflamatorio de vasos linfáticos en el miometrio (linfangitis) y de vasos sanguíneos (flebitis y tromboflebitis miometrial). La inflamación se extiende al tejido conjuntivo entre las hojas del ligamento ancho (parametrio) y tejidos blandos intersticiales de la pelvis. Puede producirse una septicemia, a veces, una pioemia o una septicotoxemia. Las superficies mucosas están relativamenteoco comprometidas. TUBERCULOSIS Representa una tuberculosis aislada de los órganos, originada en un foco hematógeno (tuberculosis metastásica). El foco inicial suele estar en el extremo distal de la trompa. La inflamación puede extenderse a otros órganos por contigüidad y por vía linfática. La tuberculosis genital no está especialmente relacionada con la actividad sexual, puede producirse en vírgenes. La salpingitis tuberculosa se presenta en dos formas: 1º) la salpingitis nodular , de predominio productivo y 2º) la salpingitis caseosa , que habitualmente deja secuelas deformantes. Con mayor frecuencia esta última forma se acompaña de una endometritis tuberculosa, caseosa o productiva, o de una endometritis crónica sin elementos de especificidad. Puede haber compromiso del cuello uterino en forma de una lesión ulcerada o sólo reconocible bajo el microscopio. Por vía linfática se puede comprometer el ovario con lesiones generalmente sólo microscópicas. La inflamación puede extenderse a la serosa uterina y al peritoneo restante, con deformación de las trompas y sinequias tubo-ováricas. La reacción inflamatoria crónica del endometrio puede ser difícil de reconocer aun histológicamente cuando carece de elementos de especificidad. El endometrio rara vez presenta en estos casos ulceraciones o desarrollo de tejido granulatorio. Es normal la presencia en el estroma endometrial de acúmulos linfoides y linfocitos dispersos. El reconocimiento de la endometritis sin elementos de especificidad se basa fundamentalmente en el hallazgo de células plasmáticas. PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUELLO UTERINO

DATOS ANATOMICOS E HISTOLOGICOS Las dos partes anatómicas están delimitadas por el orificio cervical externo: el exocérvix anatómico o porción vaginal del cuello y el endocérvix anatómico o canal cervical. La mucosa del exocérvix consta de un estroma fibromuscular de superficie lisa, y de un revestimiento de epitelio pavimentoso estratificado no cornificado. Este posee un estrato basal, de células con núcleos alargados, perpendiculares a la membrana basal y escaso citoplasma; un estrato parabasal, de células poligonales y mayor cantidad de citoplasma; un estrato intermedio, con células de núcleos ovalados y abundante citoplasma y un estrato superficial, de células dispuestas horizontalmente y núcleos pequeños, hipercromáticos. Esta variación de los caracteres celulares al ascender hacia la superficie, corresponde a una maduración celular. La mucosa del endocérvix tiene un estroma conjuntivo revestido por epitelio cilíndrico simple, mucoide. La superficie es muy irregular, con pliegues y repliegues que en un corte histológico aparecen como glándulas. No siempre hay estricta correspondencia entre las partes anatómicas y la estructura histológica. ECTROPION Y ENTROPION (Fig. 6-5) Es la eversión de la mucosa endocervical hacia el exocérvix anatómico. Macroscópicamente se ve como una zona circular rojiza por fuera del orificio externo que parece una erosión debido a la transparencia del epitelio cilíndrico y la hiperemia por leve inflamación. El ectropion es muy frecuente en la mujer en edad fértil y en embarazadas a causa de un aumento de volumen del cuello y de la acción de estrógenos. Entropion: después de la menopausia, por ortoatrofia, el cuello disminuye de volumen, la mucosa endocervical vuelve al canal e incluso más adentro del orificio externo, por el que se introduce mucosa exocervical. METAPLASIA PAVIMENTOSA DEL EPITELIO ENDOCERVICAL (Fig. 6-5) En el ectropion el epitelio cilíndrico es reemplazado por epitelio pavimentoso (metaplasia), lo que se realiza en varias fases: aparición en el microscopio de luz, de células subcilíndricas (basales o de reserva), hiperplasia de células subcilíndricas, metaplasia inmadura y metaplasia madura. Las células basales son pequeñas, isomorfas, de escaso citpoplasma y núcleos redondeados: su origen no está aclarado.

En la metaplasia inmadura hay mayor estratificación epitelial y las células de los estratos superiores tienen más citoplasma que las células basales; no se reconocen aún todos los estratos del epitelio escamoso maduro. En la metaplasia madura el epitelio es similar al del exocérvix histológico. El proceso de metaplasia puede ocurrir en la superficie y en los pliegues o predominantemente en la superficie con oclusión de los repliegues y formación de quistes mucinosos (huevos de Naboth ). El reemplazo del epitelio cilíndrico endocervical por epitelio pavimentoso estratificado (metaplasia escamosa) puede ocurrir por otro mecanismo: la epidermización ascendente. En este caso, una erosión o úlcera en la zona de unión del endocérvix y exocérvix histológicos se reepiteliza directamente con epitelio escamoso estratificado, desde el exocérvix, en forma ascendente. La mucosa de transición (zona de transición o de transformación ), situada entre la mucosa exocervical y la endocervical, es una mucosa con arquitectura de mucosa endocervical (pliegues y repliegues), pero revestida por un epitelio en cualquiera de las fases de metaplasia pavimentosa. La mucosa de transición en la mujer postmenopáusica generalmente se encuentra en el canal cervical. HIPERPLASIA Pólipo endocervical Es una hiperplasia focal de la mucosa. El pólipo es generalmente pediculado, con mayor frecuencia se halla en el canal. Generalmente tiene un eje conjuntivo vascularizado e inflamado. Es frecuente. Hiperplasia microglandular Es una proliferación circunscrita del epitelio cilíndrico con formación de estructuras tubulares pequeñas. Se presenta como pólipo sésil en mujeres que toman anticonceptivos orales. CARCINOMA El carcinoma cervicouterino ocupa en Chile el 4º lugar en tasas de mortalidad por cáncer (después del cáncer vesicular, pulmonar y mamario). Es la causa más frecuente de mortalidad por cáncer en mujeres entre 35 y 54 años. Es el cáncer ginecológico más frecuente en Chile. En países desarrollados, es el cáncer del endometrio. El carcinoma del cuello uterino nace en la zona de transformación.

Tipos Histológicos Carcinoma pavimentoso (75%). Se distinguen los siguientes grados: 1. Moderadamente diferenciado. Es la variedad más frecuente. Se lo clasifica también como carcinoma sólido de células grandes sin diferenciación córnea. Parénquima tumoral de células con abundante citoplasma, moderado pleomorfismo celular, 2-4 mitosis por campo y escasa queratinización, limitada a células aisladas. 2. Bien diferenciado. También es de células grandes, pero con evidente diferenciación córnea. Las células tumorales presentan menor pleomorfismo, se encuentran menos de 2 mitosis por campo. Abundantes perlas córneas (con disposición celular en tela de cebolla). 3. Poco diferenciado. Es de células pequeñas, sin diferenciación córnea. Las células son de escaso citoplasma, generalmente se encuentran más de 4 mitosis por campo. Tendría un comportamiento más agresivo. Adenocarcinoma y carcinoma adenoescamoso Ha habido un aumento absoluto del adenocarcinoma del cuello uterino, que según algunos autores sobrepasa el 30% de los carcinomas cervicouterinos. Ha disminuido el promedio de edad de las mujeres con este tipo de carcinoma: hoy, menos de 50 años. Hay estrecha asociación con virus papiloma, en particular, con el tipo 18. Se han descrito lesiones intraglandulares atípicas como precursoras de este adenocarcinoma. El pólipo y la hiperplasia microglandular aparentemente carecen de potencial maligno, a menos que tengan atipías celulares. El carcinoma adenoescamoso (adenocarcinoma con componente sólido escamoso) es poco frecuente en el cuello uterino. Macroscopía El carcinoma cervicouterino puede presentarse con las siguientes formas macroscópicas: 1. Solevantado (exofítico). Se proyecta como una masa poliposa al exocérvix. Es poco frecuente. 2. Ulcerado. Es más frecuente. La lesión es deprimida, rojiza, mal delimitada, se halla en la zona de transformación.

pero el cuello está abombado y aumentado de consistencia. Peor pronóstico. Reacción inflamatoria peritumoral: a mayor reacción. Factores anatomopatológicos pronósticos 1. Metástasis hematógenas. Diseminación 1. Se produce hacia abajo (vagina) y arriba (útero). 3. mejor pronóstico. 2. El exocérvix anatómico puede verse normal. parametriales. si hay compromiso de bordes (vaginal. Profundidad de la infiltración en la pared cervical: a mayor profundidad. más frecuentes las metástasis ganglionares. 2. 4. Compañeros sexuales múltiples. Infiltrante (endofítico). Compañeros sexuales de alto riesgo (promiscuos. hacia los lados (en los parametrios). condilomas peneanos. La lesión infiltra el estroma cervical. Los más importantes son: si el tumor está confinado en el cuello o hay extensión a órganos vecinos o metástasis. Local. Extensión a los parametrios (menor tiempo de sobrevida). No es un factor claramente demostrado. La lesión puede comprometer toda la circunferencia cervical. profundo pericervical) en las resecciones quirúrgicas. hacia adelante (vejiga y ureteres). generalmente hacia el canal. Permeaciones vasculares tumorales. 3. Metástasis linfáticas. A los ganglios pelvianos. Factores de riesgo 1.3. Poco frecuentes. 5. más raramente. hacia atrás (recto). no por la mucosa. ilíacos internos y externos. Relaciones sexuales a temprana edad. 6. Grado de diferenciación. Carcinoma microinvasor . ilíacos comunes y paraaórticos. Es la más frecuente. 2. relaciones sexuales con otra mujer con carcinoma cervicouterino). generalmente por la pared profunda. Bordes del tumor: expansivos o infiltrativos. en los sacros. el labio anterior y el posterior (en barrilete).

tiene una probabilidad casi nula de originar metástasis. pero con metaplasia pavimentosa del epitelio de revestimiento. Existe una segunda nomenclatura para estas lesiones precursoras. de 20 a 40 años). es decir. Cuando son más acentuadas y abarcan hasta los dos tercios basales del epitelio. a la moderada. Cuando son aun más acentuadas y comprometen más allá de los dos tercios inferiores del epitelio. Para el carcinoma invasor está por sobre los 50 años. anisocariosis (diferentes tamaños nucleares). en la mucosa endocervical (pliegues glandulares). El diagnóstico definitivo de la lesión debe hacerse con biopsia.Es un carcinoma que. debido a que es más frecuente en edad fértil. b) la extensión en superficie es menor de 7 mm y c) no hay permeaciones vasculares tumorales. según la cual se habla de neoplasias intraepiteliales (NIE ): a la displasia leve se le llama NIE I. Citología del cuello uterino El PAP (abreviatura del método de Papanicolaou) es un procedimiento para detectar células atípicas en el frotis del cuello. Existen desorden celular (no se reconocen las capas propias del epitelio escamoso). Cuando estas alteraciones se encuentran predominantemente en el tercio basal del epitelio. 6-6). para NIE II y III en conjunto. Se localizan en la zona de transformación. esto es. entre 31 y 33 años. son poco acentuadas y se produce maduración de las células más allá del tercio inferior del epitelio: la lesión corresponde a una displasia leve. pero no todo el espesor. . Las lesiones precursoras del carcinoma invasor del cuello uterino se localizan en la zona de transición (generalmente en el exocérvix anatómico. anaplasia (desdiferenciación celular) y atipias celulares: el conjunto de estas alteraciones constituyen la displasia epitelial . NIE III. se trata de un carcinoma in situ . El promedio de edad para NIE I está entre 25 y 28 años. se encuentran por encima de la membrana basal que separa el epitelio escamoso del estroma. aumento de la relación núcleo-citoplasma. la lesión corresponde a una displasia avanzada y cuando compromete el 100% del espesor sin ningún signo de maduración de las células hacia los estratos superiores. NIE II. a la avanzada y al carcinoma in situ . Histológicamente se caracterizan por: hiperplasia epitelial (que se manifiesta en aumento del número de capas del epitelio). hipercromasia nuclear y mitosis. En este epitelio metaplástico se producen las lesiones (Fig. Esto rige cuando: a) la invasión es de menos de 3 mm de profundidad. a pesar de invadir el estroma de la mucosa. Así se pueden detectar precozmente lesiones precursoras del carcinoma invasor. Lesiones precursoras del carcinoma del cuello uterino Son lesiones puramente intraepiteliales. se trata de una displasia moderada.

especialmente. Aunque no sea solevantada y esferoidea se le sigue llamando condiloma del cuello uterino. acantosis. En el cuello uterino es más frecuente la lesión plana o la que compromete pliegues o "glándulas" (papiloma invertido ). Son lesiones solevantadas. del cuello uterino. En esta fase el ADN viral flota en el núcleo constituyendo el episoma y hace que la actividad metabólica de la célula epitelial produzca gran cantidad de viriones (partículas virales completas). 6-7). En esta condición no se producen partículas virales. Son signos de invasión del estroma el contorno irregular de los brotes epiteliales y la reacción desmoplástica e inflamatoria.Las lesiones no se reconocen a ojo desnudo. En estos casos. donde pueden pasar inadvertidas cuando son pequeñas y sin forma de papilomas típicos. es posible que se produzca la invasión a partir de lesiones menos avanzadas que el carcinoma in situ . lo que se manifiesta histológicamente sobre todo por coilocitosis. Pueden extenderse en superficie a lo largo del perímetro del cuello. Con técnicas de detección de ácido desoxirribonucleico viral en tejidos se ha demostrado que el virus está presente en más del 95% de los carcinomas invasores del cuello uterino y de las lesiones precursoras. frecuentemente hay células binucleadas. oscuro. El ADN viral también puede integrarse al genoma de la célula epitelial: fase de virus integrado . Pueden comprometer tanto la superficie como tener extensión "glandular". al carcinoma invasor. Infección por virus papiloma (Human Papilloma Virus: HPV) Se piensa que este virus es el factor etiológico principal del carcinoma cervicouterino (también se lo ha asociado con el virus herpes y el cigarrillo). Es la fase productiva de infección viral . el ADN viral interactúa con oncogenes de la célula huésped estimulando . hacia el exocérvix y hacia el canal cervical. La terminología de neoplasia intraepitelial sugiere que se trata desde un comienzo de procesos neoplásticos y que progresan en un continuo desde el grado I al III y posteriormente. ni la citolisis parcelar. blanquecinas. queratinización de células aisladas. sin aumento de la relación núcleocitoplasma. a menudo excéntrico. Las células presentan citoplasma de aspecto vacío y núcleo retraído. sin interrupción de la membrana basal. Sin embargo. En la actualidad son frecuentes las lesiones por virus papiloma en el epitelio pavimentoso de la vagina y. como coliflor. que no constituye invasión. células binucleadas y una forma característica de citolisis parcelar en las células intermedias: la coilocitosis (de koi'lo" (kóilos): hueco ). ubicadas en los genitales externos y zona perineal (Fig. etimológicamente: nodulillo). La lesión por virus papiloma consiste en hiperplasia del epitelio con papilomatosis. La lesión morfológica típica producida por el virus es el condiloma acuminado (condiloma. el contorno de los brotes epiteliales es redondeado.

33. Histológicamente se manifiesta como displasia epitelial. por epitelio transicional. Clítoris: tejido conjuntivo subepitelial ricamente vascularizado. Pueden originarse quistes por oclusión de conductos. se va haciendo menos frecuente el hallazgo de coilocitos. 51. escasas glándulas apocrinas y ausencia de folículos pilosos. ubicadas en la zona posterior de los labios mayores. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VULVA HISTOLOGIA Labios mayores: constituidos por piel. de oncogenicidad intermedia: 31. Los conductillos están revestidos por epitelio estratificado cilíndrico. avanzada o carcinoma in situ (fase de integración viral. 18. Los tipos virales oncogénicos pasan de esta fase a la de integración viral. aunque frecuentemente por virus de baja oncogenicidad. 35. 11. las de mayor intensidad rara vez lo hacen.genes que activan la proliferación celular e inhibiendo genes que suprimen la proliferación. con cuerpos cavernosos (tejido muscular eréctil) y rica inervación. Hay glándulas sebáceas. b) de alto grado : displasia moderada. labios menores y meato urinario): revestido por epitelio escamoso estratificado no cornificado. glándulas sebáceas. por epitelio escamoso estratificado. sin glándulas en el conjuntivo. con glándulas mucosecretoras (glándulas vestibulares menores). odorosas apocrinas y ecrinas sudoríparas. sin tejido adiposo. Tejido adiposo en el conjuntivo subepitelial. cornificado. que es ricamente vascularizado. . y el conducto mayor. Existen más de 70 tipos de virus papiloma y 22 afectan el tracto genital. La displasia leve frecuentemente regresa. virus episomal). Vagina: epitelio escamoso estratificado no cornificado. en su desembocadura en la vagina. Labios menores: epitelio escamoso estratificado no cornificado. tejido conjuntivo vascularizado. los conductos. Anexos cutáneos: pelos. Epidermis con epitelio escamoso estratificado. se produciría una displasia que tiende a progresar. Así. virus oncogénicos). y de alta oncogenicidad: 16. Vestíbulo (espacio entre el clítoris. Glándulas de Bartholino: son glándulas mucosecretoras. con frecuencia hay regresión. Al ir aumentando la intensidad de la displasia. sin producción de partículas virales. tendencia a la progresión. Se reconocen así dos tipos de lesiones intraepiteliales: a) de bajo grado : condiloma y displasia leve (fase productiva de infección viral. tejido conjuntivo vascularizado. Se clasifican en tipos de baja oncogenicidad (no oncogénicos según algunos): 6. Todos los tipos virales tienen primero una fase productiva de infección. producida por cualquier tipo viral.

. con lesión intraepitelial de corta evolución. b) mujer mayor. Estas lesiones se dan en dos tipos de pacientes: a) mujer joven (generalmente de menos de 40 años). con borramiento de las crestas interpapilares e hiperqueratosis superficial. Se manifiestan como lesiones blanquecinas. con alargamiento. Producen prurito. NIV I es frecuentemente multifocal. CANCER VULVAR Carcinoma escamoso Representa cerca del 90% de los cánceres de la vulva y el 3. en el 50% de los casos hay lesión intraepitelial o invasora en el resto del tracto genital. asociada a infección por virus papiloma y multifocal. No tienen potencial maligno mientras no se encuentren en ellas atipias celulares del epitelio escamoso. con focos de atrofia y otros de hiperplasia. que infiltra precozmente.5% de los ginecológicos. La asociación con el carcinoma invasor es menos estrecha que en el cuello uterino. NIV II: displasia moderada. homogenización de la dermis superficial e infiltrado redondocelular bajo esta banda dérmica homogénea. DISPLASIAS Son equivalentes a las encontradas en el cuello uterino. candidiasis). con NIV de largo tiempo de evolución. ensanchamiento y fusión de crestas interpapilares. Se reconocen las siguientes: Liquen escleroso (distrofia vulvar atrófica): atrofia epidérmica. pruriginosas. generalmente ubicadas hacia la línea media. Se denominan neoplasias intraepiteliales vulvares (NIV I: displasia leve. Hay formas mixtas. hiperqueratosis. Las alteraciones son inespecíficas (hay que descartar. Cuando es microinvasor ( infiltración de no más de 1 mm de profundidad en el estroma) el riesgo de metástasis es despreciable. con mayor frecuencia en el cuello uterino. intermedia o alta (los mismos tipos que en el cuello uterino). Virus papiloma de oncogenicidad baja. infiltrado redondocelular en la dermis. frecuentemente únicas. Hiperplasia escamosa (distrofia vulvar hipertrófica): hiperplasia epitelial. lo mismo vale para la asociación entre neoplasia escamosa vulvar y el virus papiloma. de la arquitectura epitelial y de la dermis. sin asociación con virus papiloma. entre otras cosas. NIV III: displasia avanzada o carcinoma in situ).DISTROFIAS VULVARES Son lesiones que se presentan como zonas blanquecinas y que histológicamente muestran alteraciones mixtas. no neoplásticas. NIV II y NIV III.

ENDOMETRIO DE UN CICLO MENSTRUAL NORMAL (28 DIAS) Días 1 a 3 Menstruación y reepitelización. En la mayoría de los casos estas lesiones se dan en la cúpula vaginal en pacientes con histerectomía previa. Lesiones de bajo grado pueden ubicarse en cualquier zona y ser multifocales. Por lo general es escamoso. Es de evolución lenta. a pesar de que la vulva representa sólo el 1% de la superficie corporal. Adenocarcinoma Poco frecuente. La mayoría es de tipo de extensión superficial o de lentigo maligno. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VAGINA LESIONES INTRAEPITELIALES Las neoplasias intraepiteliales vaginales corresponden a: NIVA I: displasia leve. Se trata de células de carcinoma mucosecretor intraepidérmicas. la capa esponjosa. Existe una forma especial de adenocarcinoma: la enfermedad de Paget de la vulva. A partir de él se regenera la mucosa. NIVA II: displasia moderada. La mitad superior del funcional forma la capa compacta en la fase secretora y la inferior. Pueden estar asociadas a virus papiloma (de oncogenicidad baja. El funcional responde a la progesterona y se descama en la menstruación. Cabe mencionar el adenocarcinoma vaginal de células claras (en hijas de mujeres tratadas con dietilestilbestrol). Se originaría de una célula multipotente (con capacidad de diferenciarse a queratinocito y célula mucosecretora) del estrato germinativo embrionario de la epidermis. La infiltración tumoral compromete también anexos cutáneos. Mecanismo de la menstruación: la caída de los niveles de estrógenos determina disminución del . en la mayoría de los casos (75%) sin lesión en la dermis. CARCINOMA Es poco frecuente: menos del 1% de los cánceres genitales. intermedia o alta). HISTOLOGIA El endometrio se divide en endometrio basal y endometrio funcional. Constituye el 3-4% de los melanomas en la mujer. El basal no responde a la progesterona y no se descama. NIVA III: displasia avanzada o carcinoma in situ .Melanoma En frecuencia es el segundo tumor maligno de la vulva (cerca del 10% de los cánceres vulvares).

mitosis en glándulas y estroma. aún focos de secreción en glándulas colapsadas. de lumen estrecho. Fase proliferativa temprana (4-7 días): endometrio bajo. Día Caracteres histológicos 15 16 Sin cambios. Día 3: regeneración. Núcleos alargados (en cigarro).contenido de agua. Fase proliferativa tardía (11-14 días): mayor tortuosidad de glándulas. colapso y contracción de arteríolas con isquemia consecutiva. Epitelio bajo. leucocitos y restos de glándulas y estroma. Endometrio en fase progestativa (secretor). células del estroma más grandes. glándulas más largas (mayor que el grosor del endometrio: leve tortuosidad). 17 El 100% de las glándulas con vacuolas infranucleares. células epiteliales más altas. Días 4 a 14 Endometrio de la fase estrogénica (proliferativo). Núcleos ordenados en . Escasas glándulas. La reepitelización se realiza desde los fondos glandulares y desde el istmo y cuernos uterinos. Estroma sin edema. Ellos permiten estimar morfológicamente el día del ciclo en esta fase. Estrógeno (de folículos en desarrollo) estimula la proliferación glandular. densamente celular. Día 14 o 15 Días 16 a 28 Ovulación Endometrio de la fase progestativa (secretor). La caída de los niveles de progesterona determina liberación de relaxina de granulocitos endometriales. Los cambios secretores se producen por la acción de la progesterona (del cuerpo lúteo). núcleos ovalados. rectas. lo que lleva a disolución del retículo endometrial y descamación. Día 1: hemorragias en el estroma de la superficie. A lo menos 50% de las glándulas con vacuolas infranucleares en lascélulas epiteliales. con pseudoestratificación de núcleos. Día 2: material hemático. hipercromáticos. células glandulares cilíndricas más altas. estroma laxo Fase proliferativa media (8-10 días): endometrio más alto. edema del estroma. corresponde a la basal reepitelizada. Se necesitan 36 horas para que la progesterona produzca cambios morfológicos.

redondeados. 25 26 27 28 Transformación predecidual focal en la superficie (compacta inicial: discontinua). en una fila. 2. irregular y citoplasma con gránulos (granulocitos endometriales). Se reconocen células del estroma con núcleo hipercromático. Redondeamiento y aumento de tamaño de células del estroma alrededor de arteríolas. Desintegración del retículo del estroma: disgregación del estroma. ALTERACIONES DE LA FASE PROLIFERATIVA 1. células con despenachamiento apical. aún fusadas. Retracción del endometrio: colapso de glándulas. Escasas mitosis. 18 Vacuolas infranucleares y supranucleares. 2 veces 23 en espesor: enrollamiento de arteríolas). Escasas vacuolas.una fila. Células del estroma se transforman en células predeciduales (aumento del citoplasma. Las glándulas endometriales muestran mayor secreción y núcleos hipercromáticos. Arteríolas prominentes (crecen 5 veces en longitud y el endometrio. El endometrio puede mostrar el fenómeno de Arias-Stella: glándulas con hipersecreción y núcleos atípicos (grandes. de citoplasma abundante. Ausencia de mitosis. Primeros signos de retracción del endometrio (por inicio de involución del cuerpo lúteo). irregulares. hipercromáticos). Agrandamiento de las células del estroma. ENDOMETRIO GRAVIDICO En el embarazo no involuciona el cuerpo lúteo y así persiste la secreción de progesterona. lo que constituye la decidua (del verbo decidere : caer ). límites netos y disposición epiteloidea.: ortoatrofia de la mujer postmenopáusica). Por exceso de estimulación estrogénica: hiperplasia difusa o extensa. Por déficit de estimulación estrogénica: atrofia (por ej. desplazados hacia tercio medio de la célula por las vacuolas. 19 Núcleos retornados hacia la base. 21 Máxima secreción libre en el lumen. vesiculosos) alrededor de 24 arteríolas. bordes glandulares internos en dientes de serrucho. núcleos redondeados. 20 Comienzo de secreción al lumen. Compacta continua. las células predeciduales se transforman en deciduales (con más organelos). Aparición de detritus en lúmenes glandulares. Edema incipiente del estroma. . Las células deciduales controlan el grado de invasión del trofoblasto. eosinófilo. Descamación del endometrio. vesiculosos. 22 Máximo edema del estroma.

Endometrio secretor desfasado. pero pueden sangrar. Endometrio secretor con descamación irregular y prolongada (menorragia). sincrónico: con secreción retardada (retardo de más de 2 días) en forma homogénea en todo el endometrio. Islotes de endometrio en disolución alternan con otros íntegros secretores. 2. Se desarrollan por estimulación estrogénica prolongada en áreas de endometrio refractarias a la progesterona. Hiperplasia (difusa) Corresponde a un aumento de volumen del endometrio por aumento tanto del componente glandular como del estroma. Se presenta generalmente alrededor de la menopausia y se produce por niveles prolongadamente altos de estrógenos con ausencia o disminución de la actividad progestativa. dura más. 5. pólipos. 6. sésiles. Se produce por retraso en la involución del cuerpo lúteo (quiste del cuerpo lúteo) o por factores locales (leiomiomas. Ausencia de secreción (ciclo anovulatorio): endometrio proliferativo o hiperplástico. en partes secretor): áreas que no responden a la progesterona. Endometrio secretor desfasado. Por lo común son asintomáticos. Da origen a metrorragia. Se debe a insuficiencia del cuerpo lúteo o diferente respuesta de áreas del endometrio. 3. pero con mayor estratificación nuclear y más mitosis. en vez de completarse en 48-72 horas. En el 20% de los casos son mútliples. Generalmente se debe a ciclo bifásico (ovulatorio) con ovulación tardía. De regla el resto del endometrio es proliferativo. Endometrio mixto (en partes proliferativo. Básicamente existen dos formas de hiperplasia del endometrio: la normotípica y la atípica. y otros). El endometrio puede ser normal macroscópicamente o estar engrosado y ser irregular. . Las glándulas son de tipo proliferativo. HIPERPLASIA DEL ENDOMETRIO Pólipo endometrial (hiperplasia focal) Los pólipos endometriales son frecuentes. Se producen alrededor de la menopausia. generalmente. asincrónico: con diferencias correspondientes a más de 2 días entre distintas zonas del endometrio. Se produce en la administración prolongada de anticonceptivos orales combinados. Endometrio disociado: glándulas atróficas y reacción predecidual extensa.ALTERACIONES DE LA FASE SECRETORA 1. 4. La descamación.

a veces. a diferencia del endometrio proliferativo. Es frecuente el hallazgo de metaplasia en la hiperplasia del endometrio: escamosa en el 25% de los casos. Hiperplasia atípica: puede interpretarse como una respuesta anormal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. en cigarillo . grandes.Hiperplasia normotípica: puede interpretarse como la respuesta normal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. Aumentan de volumen en el embarazo y disminuyen de tamaño después de la menopausia. PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUERPO UTERINO TUMORES DEL CUERPO UTERINO Leiomioma Es el tumor uterino más frecuente: ocurre en una de cuatro mujeres en edad fértil. Puede haber degeneración quística con líquido seroso o calcificación. El riesgo de que se desarrolle un carcinoma es mayor en las hiperplasias con atipias nucleares. Macroscópicamente son tumores firmes. ubicación en que comprimen y atrofian el endometrio. Tienen más receptores estrogénicos que el miometrio vecino y una mayor proporción de receptores estrogénicos en relación con receptores de progesterona. En dos tercios de los casos son múltiples. alargados. fasciculados. Pueden ser intramurales (en el espesor del miometrio). hipercromáticos. Las glándulas son irregulares. La hiperplasia atípica es una lesión precancerosa. esta última tiene dilataciones glandulares a veces tan acentuadas que dan aspecto de queso suizo (Fig. Esta forma puede ser simple o quística. escaso. y subserosos. . el estroma. blanquecino o rosado grisáceos. submucosos. La atipia nuclear está dada por núcleos redondeados. ubicación en que pueden ser pediculados o sésiles y desprenderse e implantarse en el peritoneo (leiomioma parásito). que es la localización más frecuente. además. 6-8). tubaria en el 100% de los casos. bien delimitados y no encapsulados. y la de células eosinófilas. desordenados y más celulares que el miometrio normal. con cromatina clara y nucléolos prominentes. Frecuentemente sufren fenómenos degenerativos: necrosis y hemorragia (degeneración roja ). que tiene núcleos. los que se encuentran en el embarazo y en usuarias de anticonceptivos hormonales. otras son la mucinosa. Histológicamente están hechos de haces de musculatura lisa. Todas ellas parecen ser secundarias a hiperestimulación estrogénica. especialmente los grandes. la de células claras. con hialinización (degeneración blanca ). Suele haber reemplazo de miocélulas por fibrosis. deforman la cavidad endometrial y pueden provocar abortos.

Morfología Macroscópicamente el útero puede estar abombado y globoso en tumores grandes. De regla son muy celulares. solteras y nulíparas. La cavidad endometrial por lo común presenta un aspecto mamelonado. que puede estar circunscrito a un foco o abarcar toda la cavidad. d) más síntesis de estrógenos a partir de andrógenos suprarrenales. El hiperestrogenismo se acompaña de hiperplasia del endometrio como lesión preneoplástica. Generalmente son menos diferenciados y más agresivos. metrorragia y abortos. irregular. Se dan en dos grupos de pacientes: 1. Son causa de dolor. aunque en úteros atróficos también pueden encontrarse carcinomas endometriales extensos. infertilidad). El tejido tumoral generalmente es blanquecino. Rara vez se trata de una lesión poliposa. El recuento de mitosis es el elemento fundamental para el diagnóstico: más de 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor. hipertensión. La razón con los leiomiomas es de 1:800. En este grupo el tumor están relacionado con hiperestrogenismo: a) en mujeres con ciclos anovulatorios. granuloso en relación con el tumor. Histológicamente existe un continuo morfológico entre hiperplasias acentuadamente atípicas y carcinomas bien diferenciados. b) con lesiones ováricas productoras de estrógenos. 2.No tienen potencial maligno. con mitosis atípicas y necrosis. a veces hemorrágico. blando. en la menopausia. sésil que protruye en la cavidad. Leiomiosarcoma Constituyen sólo poco más del 1% de los cánceres uterinos. En el 80% de los casos el tumor está limitado al cuerpo uterino y se trata de tumores bien diferenciados o moderamente diferenciados. Los tumores de esta estirpe con 2 a 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor son de comportamiento biológico intermedio entre leiomioma y leiomiosarcoma. Mujeres postmenopáusicas: de mayor edad. diabetes. c) más síntesis de estrógenos en la hipodermis en mujeres obesas. el tumor se desarrolla en ausencia de hiperestrogenismo y de hiperplasia endometrial. que pueden ser . Son altamente agresivos y pueden dar metástasis. Mujeres perimenopáusicas: generalmente con algún factor de riesgo (obesidad. Carcinoma del endometrio Presentación En países desarrollados es el tumor genital invasor más frecuente.

y si llega al 1/3 externo. células cilíndricas de citoplasma denso y estratificación nuclear. Constituido por células de escaso citoplasma. paramesonéfricos. rara vez dan metástasis. El carcinoma del endometrio se disemina como los carcinomas en general: primero.o seroso papilar -más frecuentemente ovárico. y grado 3 (más de 50% de áreas sólidas) con 50% de sobrevida a 5 años. existen cribas (brotes epiteliales con varios lúmenes sin estroma entre éstos). El adenocarcinoma endometrioide tiene un patrón glandular cribiforme. En el 25% restante se encuentran otros tipos histológicos: seroso papilar. 6-9. carcinoma de células claras. 6-10). transtubaria y hematógena. más atipias nucleares. La invasión del miometrio es signo inequívoco de carcinoma. y con abundante proliferación vascular. a ganglios linfáticos regionales (pelvianos). grado 2 (de 5 a 50% de áreas sólidas) con cerca de 75% de sobrevida a 5 años. En el carcinoma. el porcentaje sube hasta casi el 25%. De alto grado: más de 10 mitosis por 10 campos de . a pesar de esto. aunque puede ser papilar. Pueden ser nodulares o difusos. No es redundante hablar de carcinomas endometrioides del endometrio porque puede haber otros tipos histológicos. a más distantes (paraaórticos). De bajo grado: menos de 10 mitosis por 10 campos de aumento mayor. En el 25% de los carcinomas endometrioides existen focos de diferenciación escamosa (carcinoma adenoescamoso). puede haber diseminación transperitoneal. si infiltra hasta el 1/3 medio. localmente se extiende a órganos vecinos. ovoideo. mucinoso. después. acentuada irregularidad de las formaciones glandulares e intensa atipia celular (Fig. como el mucosecretor -más frecuentemente endocervical. A mayor grado. las metástasis se encuentran en el 33% de los casos. Factores pronósticos Existen dos variables independientes que determinan el pronóstico: 1) nivel de penetración en el miometrio: si infiltra el 1/3 interno. carcinoma escamoso puro (raro). 2) grado de diferenciación: para el carcinoma endometrioide y según la extensión de áreas sólidas. Tipos histológicos agresivos son el carcinoma de células claras y el seroso papilar. de adenocarcinomas primarios del endometrio. se distinguen el grado 1 (menos de 5% de áreas sólidas) con 80% de sobrevida a 5 años. Las formaciones glandulares tumorales generalmente presentan borde luminal regular. Tienen frecuentemente crecimiento intravascular y bordes infiltrantes.difíciles de diferenciar. hay 5% de casos con metástasis ganglionar linfática. núcleo redondeado. Sarcoma del estroma endometrial Tumor del endometrio derivado del estroma (lámina propia) de la mucosa endometrial. El 75% de los casos corresponden a carcinomas endometrioides. en general.

de zona de tipo funcional. en especial si es heterólogo. las metástasis son frecuentes.aumento mayor. rosado amarillentas o pardas o de pequeños quistes con líquido pardo. como rabdomiosarcomatoso (el componente heterólogo más frecuente).: adenosarcoma) y a la inversa (ej. En la adenomiosis uterina el endometrio se extiende más allá de 2. condrosarcomatoso.: carcinomesenquimoma). Es frecuente en 1) . Normalmente la unión endomiometrial es irregular y carente de una muscular de la mucosa. Linfomas y hemangiomas del útero también son poco frecuentes. El tumor derivaría de la célula endometrial más primitiva.5% de los cánceres del útero. el miometrio aparece hipertrófico. la pared comprometida. Es el tumor uterino más frecuente con componente sarcomatoso y representa el 1. como sarcoma del estroma endometrial o leiomiosarcomatoso. Otros tumores Entre los mixtos hay con componente epitelial benigno y componente sarcomatoso (ej. Se debe a crecimiento del endometrio en profundidad. Endometriosis Antiguamente llamada endometriosis externa . Con frecuencia hay antecedentes de radioterapia. El tumor es altamente agresivo. puede ser seroso papilar. Son raros. con islotes de endometrio y tejido muscular liso desordenado (adenomioma ). o heterólogo (con otras estirpes celulares). Generalmente se trata de endometrio basal. de células claras y otros. Son infiltrantes. La lesión en conjunto es mal delimitada. El componente carcinomatoso más frecuente es el endometrioide. Tumor Mülleriano mixto maligno Tumor con un componente carcinomatoso y otro sarcomatoso. Se caracteriza por la presencia de islotes endometriales (glándulas y estroma) en el espesor del miometrio. sólo ocasionalmente. Macroscópicamente los islotes se presentan como áreas ligeramente deprimidas. engrosada. El componente sarcomatoso puede ser homólogo (dado por estirpes celulares que se encuentran normalmente en el útero).5 mm en la profundidad del miometrio. HETEROTOPIA DEL ENDOMETRIO Adenomiosis uterina (Fig. más frecuentemente se trata de la pared posterior y de los cuernos. tienen acentuadas atipias nucleares. osteosarcomatoso o liposarcomatoso. 6-11) Antiguamente llamada endometriosis interna . Se caracteriza por la presencia de islotes de endometrio (glándulas y estroma) fuera del útero. capaz de diferenciarse en estructuras epiteliales y del estroma. El cuerpo uterino es globoso. Rara vez consiste en un nódulo bien delimitado.

4) peritoneo pelviano (uterino. 2) ligamentos uterinos (útero-sacros. de tipo membrana basal (cuerpos de Call-Exner). cicatrices de laparotomías. . Como se trata de endometrio funcional hay dolor menstrual y hemorragia. La hipertrofia idiopática es causa de dolor y alteraciones menstruales. las células del estroma ovárico forman una capa adyacente. 210 g en la mujer con 1 a 3 partos previos y 250 g en la multípara de más de 3 partos. podría haber metaplasias peritoneales a otras estructuras müllerianas. HIPERTROFIA IDIOPATICA DEL MIOMETRIO Es un engrosamiento difuso del miometrio. Es rara en pulmones. Menos frecuente en: intestino. Por fuera de las células foliculares. Histológicamente no se encuentran otras alteraciones uterinas. De acuerdo con la teoría metaplástica . Hay infertilidad. A veces son lesiones nodulares o quísticas. de más de 20 mm de espesor. hormonales . recto-sigmoides y de vejiga). de contenido achocolatado. PATOLOGIA ESPECIAL DEL OVARIO HISTOLOGIA Folículo primordial Formado por óvulo rodeado de una capa aplanada de células foliculares. 3) tabique rectovaginal. vejiga. El órgano sobrepasa en peso los límites normales aceptados: 130 g en la nulípara. Según la teoría metastásica se produce un reflujo menstrual por las trompas al peritoneo (frecuente cuando hay atresia vaginal) o por lo vasos (a órganos distantes como el pulmón). Son lesiones muchas veces puntiformes. También se han considerado factores genéticos. vulva y vagina. Las células granulosas son de tipo epitelial. Ocurre en mujeres en edad fértil. Después se produce fibrosis. que produce un abombamiento simétrico del útero. coalescentes. ganglios linfáticos. Algunas rodean material eosinófilo extracelular. anchos). dado el origen común del peritoneo pelviano y resto de los órganos müllerianos. como leiomiomas. Folículo primario Por estimulación de la hormona folículo estimulante (FSH) las (ya dentro del ciclo células foliculares se hacen cuboideas y después se menstrual) estratifican. sin estroma entre ellas. adenomiosis o miometritis. Pueden ser quistes bien circunscritos. redondos.ovarios. hemorrágicas. La teoría de la implantación explica la endometriosis en cicatrices de laparatomías o episiotomías: la implantación sería iatrogénica. y secretan estrógenos. separada del óvulo por una membrana basal. generalmente con algún signo de antigüedad manifestado por el color ocre por la hemosiderina o por organización o fibrosis y adherencias. de trompas. Patogenéticamente se la ha explicado por tres teorías. partes blandas y hueso. inmunológicos y daño peritoneal. semifluido (endometrioma ). trompas cérvix. La endometriosis se considera una enfermedad distinta de la adenomiosis.

se engruesa la lámina basal entre las células de la granulosa y las tecales (lámina vítrea) y se transforma en una pequeña cicatriz. y eventualmente tiene restos del oocito y de células de la granulosa. en la fase postovulatoria también se luteinizan y en cualquier etapa del desarrollo pueden sufrir atresia (involución): el núcleo del oocito se hace excéntrico y picnótico.ricamente vascularizada: la teca interna (células poligonales secretoras de andrógenos). secretan progesterona. Los folículos que no ovulan y que entraron a la maduración durante el ciclo. El cuerpo atrésico se diferencia del cuerpo albo en que es más pequeño. se desarrolla tejido granulatorio y vasos entre las células (normalmente no hay estroma entre ellas). aumentan su citoplasma. El folículo que ovuló constituye el cuerpo lúteo. de la zona pelúcida y 1 a 2 capas de células foliculares (zona radiata ). La teca externa es una banda más densa de células del estroma. Las células foliculares que rodean el oocito se disponen en un polo del antro (cúmulo oóforo o prolígero ) y se desprenden hacia esta cavidad formando el folículo maduro (folículo de De Graaf). Tanto células de la granulosa como tecales se luteinizan: se hacen poligonales. están completamente luteinizadas a los 4 días de la ovulación y secretan estrógenos y progesterona. fusadas. de pared formada por el resto de las células de la granulosa y tecas y de centro hemorrágico. presenta membrana vítrea y zona pelúcida. Folículo Las células foliculares secretan líquido. que aparece eosinófilo pálido. algunas células foliculares se desprenden hacia el antro. ubicada por fuera de la teca interna. Las células granulosas luteínicas forman la principal masa del cuerpo lúteo. Ovulación Desprendimiento del oocito. de contenido lipídico. de contornos festoneados. plegados (signo de ovulación). Cuerpo lúteo Cuerpos atrésicos . lo que da un color amarillo a la pared del cuerpo lúteo. En el centro el hematoma se organiza y se transforma en una cicatriz de contornos festoneados. que se acumula en un secundario(antral) espacio entre ellas llamado antro . Las células tecales luteínicas son más pequeñas y oscuras. El cuerpo lúteo se profundiza en el tejido ovárico a medida que se transforma en el cuerpo albo. que se aproxima a la superficie ovárica. La zona pelúcida es un material de tipo de membrana basal producido por las células foliculares y que se encuentra entre el oocito y la corona radiata. las células tecales se hipertrofian. separada de las foliculares por una lámina basal.

pared delgada y constituida por granulosa y teca interna. a veces la pared es hialina (quiste del folículo atrésico). Quistes del síndrome de ovario poliquístico . festoneada. El quiste es unilateral. Las complicaciones de estos quistes son la hemorragia intraquística y ruptura al peritoneo. La secreción mantenida de progesterona lleva a una descamación irregular y prolongada del endometrio. Los quistes del folículo atrésico pueden secretar andrógenos. por fuera de ésta. b) quiste del cuerpo lúteo: cuerpo lúteo con gran hemorragia central que condiciona un retardo en su organización. Generalmente se trata de uno solo. amarilla. pero al centro aún hay hemorragia con escasa organización. con o sin luteinización. frecuentemente con fenómeno de Arias-Stella. Signo de ovulación es el festoneamiento de los contornos. Si se retarda la reabsorción de la hemorragia en la cavidad central después de la ovulación. una capa ondulada de granulosa luteinizada. la pared interna tiene tejido fibroso maduro. Los contornos son festoneados. por lo que los quistes foliculares sin luteinización son mayores de 3. de uno postovulatorio (con luteinización de la teca o granulosa) o de uno atrésico. el contenido. hemorrágico.QUISTES DEL OVARIO (Fig. Quistes del cuerpo lúteo El cuerpo lúteo normal mide 2 a 3 cm. El quiste de granulosa luteínica secreta progesterona y frecuentemente se origina de folículos que no alcanzaron a romperse al ovular. El folículo al ovular alcanza normalmente 3 a 3. superficie interna lisa. El quiste folicular preovulatorio generalmente secreta estrógenos y se produce por sobreestimulación de hormona folículo estimulante. endógenas o exógenas. Puede tratarse de: a) cuerpo lúteo quístico: cuerpo lúteo mayor de 3 cm en que los fenómenos de organización de la hemorragia cursan normalmente. 6-12) Quistes foliculares Pueden derivar de un folículo preovulatorio (sin luteinización de la pared). El de teca luteínica secreta andrógenos. tiene luteinización predominantmente de la teca interna y se produce por sobreestimulación de hormona luteinizante (LH) o gonadotrofina coriónica (HCG). La complicación de estos quistes es la hemorragia intraperitoneal. aparece un contenido líquido rodeado por tenue capa conectiva (producto de la organización retardada) y.5 cm. Son de contenido líquido seroso. la pared.5 cm y menores de 10 cm.

se desprenden y profundizan en el ovario. Se asocia con un cuadro anovulatorio crónico. hemosiderina. Hoy se considera que los quistes simples son pequeños. ceroide y tejido fibroso. contienen una papilla achocolatada. los malignos. con luteinización de la teca interna y. por último. que puede interrumpirse ya sea disminuyendo la masa ovárica para bajar la producción de andrógenos. la luteinización de todos los folículos consiguientemente. TUMORES OVARICOS PRIMARIOS MALIGNO (INCLUIDOS TUMORES LIMITROFES) DERIVADOS DE: BENIGNOS . En cuanto a la patogenia. de 5 a 10 mm. mayor síntesis ovárica de andrógenos y conversión periférica de éstos a estrona y. ya sea tratando la obesidad para disminuir la conversión periférica de andrógenos. TUMORES PRIMARIOS DEL OVARIO Se clasifican en cuatro grupos según deriven: 1) del epitelio superficial del ovario. aunque sin ovulación). Se crea un círculo vicioso. a veces con células cilíndricas ciliadas y células claras de tipo tubario. de menos de 1 cm y que de ellos derivarían los tumores epiteliales del ovario. fibrosa y múltiples folículos dilatados. del estroma ovárico.Se trata de un aumento de volumen de ambos ovarios (2 a 3 veces lo normal) que muestran una cápsula (albugínea) gruesa. Quistes simples Derivados de invaginaciones del epitelio superficial. Los benignos constituyen el 80%. Así puede volver a producirse ovulación. La pared tiene islotes de endometrio. obesidad e hirsutismo. A veces se presenta con la tríada del síndrome de Stein-Leventhal: amenorrea secundaria. que es frecuente causa de infertilidad. Las formaciones de estructura similar y de más de 1 cm se catalogan de cistoadenomas serosos. tal como en el día 14 del ciclo normal. Quistes endometrióticos Pueden ser únicos o múltiples. se ha propuesto que un aumento del factor liberador de hormona luteinizante por el hipotálamo produciría un aumento de esta hormona y de ahí. 2) de células germinales. Están tapizados por epitelio cuboideo. a veces. mayor liberación de hormona luteinizante (por estimulación positiva estrogénica sobre esta hormona. 3) del estroma ovárico y 4) de los cordones sexuales y de células germinales (mixtos). el 20%.

y epitelial) Sarcoma de tipo estroma endometrial (de bajo grado) Sarcoma de alto grado 2. liposarcomas. sólido) Coriocarcinoma Disgerminoma Carcinoma embrionario Tumor del seno endodérmico Poliembrioma (raro) 3.1. CELULAS GERMINALES Teratoma benigno (maduro. etc. ESTROMA OVARICO a) Cordones sexuales Tecoma Fibroma Androblastoma(raro) b) Estroma inespecífico Leiomioma. claras Mixtos (componentes no epitelial homólogo o heterólogo. etc. (raros) Gonadoblastomas (raros) PATOLOGIA ESPECIAL DE LA TROMPA UTERINA e) Epitelio de transición Tumor de Brenner Raro 4.: carcinoma mucinosoendometrioide-de cel. CELULAS GERMINALES Y CORDONES SEXUALES . quístico) ------------Teratoma maligno (inmaduro. lipoma. (raros) Fibrosarcoma (raro) Tumor de la granulosa Androblastoma (raro) Ginandroblastoma (raro) Leiomiosarcomas. EPITELIO SUPERFICIAL a) Serosos b) Mucinosos c)Endometrioides d) De células claras f) Tumores epiteliales müllerianos mixtos g) Otros tumores müllerianos Cistoadenoma Cistoadenoma Excepcional Raro (Cistoadeno)carcinoma (Cistadeno)carcinoma Carcinoma endometrioide Carcinoma de células claras Raro Ej.

hasta el 8º día: capa sólida de trofoblasto. b) hacia la línea media. c) proximalmente. 15º-18º día. Desde el 2º al 4º mes las vellosidades se arborizan rodeando primero todo el huevo. no es posible descartar que alguna de éstas corresponda al tumor primario. 3) estadio vellositario. con una abertura (ostium ) y numerosas proyecciones digitiformes. para el diagnóstico de un carcinoma tubario primario debe existir una masa tumoral principal en la trompa. 2) lacunar.La trompa uterina consta de: a) una porción distal. con eje de mesénquima vascularizado (día 21º en adelante) (Fig. se siguen desarrollando y constituyen el corion frondoso (la futura placenta).2% de los tumores malignos del aparato genital femenino. ser aquélla predominantemente intramural y debe haber transición entre el tumor y mucosa tubaria no tumoral. b) vellosidades secundarias. entre los demás están el carcinoma endometrioide y el de células claras. Generalmente es de tipo seroso papilar. el istmo (porción más estrecha) y d) la porción intramural (intrauterina). Según el criterio aceptado actualmente. la porción ampular (ampulla ). el infundíbulo. por un eje de citotrofoblasto). constituidas sólo por trofoblasto (13º-15º día formadas sólo por sinciciotrofoblasto. se distinguen: a) vellosidades primarias. Si además hay masas tumorales voluminosas en el ovario o útero. 6-21). además. en que según la estructura de las vellosidades. con eje mesenquimático (18º-21º día). CARCINOMA TUBARIO Es poco frecuente. las que se ubican en el resto de la superficie involucionan y forman el . En general. hacia la profundidad de la pared uterina. Las ubicadas en el polo embrionario. corresponde a sólo el 0. PATOLOGIA DEL EMBARAZO NOTAS SOBRE EL DESARROLLO DE LA PLACENTA En el desarrollo de la placenta se distinguen los siguientes períodos: 1) prelacunar. del 8º al 13º día: capa trofoblástica en espacios llenos de sangre proveniente de vasos maternos erosionados por el trofoblasto. las fimbrias. con diferenciación en citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto desde el 6º día. se lo detecta tardíamente y se trata de un tumor bilateral. c) vellosidades terciarias.

a diferencia de las arterias musculares. densos. aunque persiste hasta el final de la gestación. además. donde no se implantó el huevo. presenta actividad mitótica. aquélla situada entre el huevo y la cavidad uterina es la decidua capsular . El estroma de las vellosidades maduras contiene abundantes vasos. produce una necrosis fibrinoide de la capa muscular de las arterias y las transforma en vasos de gran capacidad de flujo. Este fenómeno se ha calificado de cambios fisiológicos de las arterias espirales en el embarazo. en 1/400 es bilateral y en 1/30. Hay también en el ovario. que cumple las funciones de oxigenación y nutricia. y citoplasma claro. pero de baja resistencia. 6-22). Al parecer el retardo de crecimiento intrauterino del feto se debe a un desarollo deficiente del trofoblasto intermedio. con escasos componentes celulares de origen materno (decidua). No presenta mitosis. abdomen.corion leve . DATOS HISTOLOGICOS DE LA PLACENTA El citotrofoblasto está constituido por células de núcleos relativamente grandes. El sinciciotrofoblasto es la capa periférica que recubre las vellosidades. retroperitoneo. EMBARAZO ECTOPICO Ocurre en 1/100 de las gestaciones. de límites netos. La decidua bajo el corion frondoso es la decidua vera . Al ir avanzando el embarazo disminuye el citotrofoblasto. de núcleos pequeños. y. citoplasma granular. porción intramural de la trompa (o cuerno uterino). En el 50% de los embarazos tubarios las trompas son . como fuera de ellas (trofoblasto intermedio extravellositario). con obliteración de la cavidad endometrial. con algunas vacuolas lipídicas. Se ha reconocido una variedad de trofoblasto con características intermedias entre el citotrofoblasto y el sinciciotrofoblasto: el trofoblasto intermedio. es la decidua parietal .000 se trata de un embarazo combinado: uno en el útero y otro ectópico. y la que se encuentra en el endometrio que recubre el resto de la cavidad uterina. A fines del tercer mes están fusionadas la decidua capsular (y corion leve) y la decidua parietal. Se ubica tanto en las vellosidades. Ya se reconoce la placenta (etimológicamente. La placenta es un órgano principalmente de origen fetal. En el 95% de los casos el embarazo ectópico se ubica en una trompa. cuello uterino. torta) macroscópicamente constituida. con intercambio de sangre entre el feto y la madre y síntesis de numerosos productos necesarios para el desarrollo fetal (Fig. se desprende de las vellosidades y reemplaza las células endoteliales de las arterias maternas que irrigan la placenta (trofoblasto endovascular). Este último cumple funciones muy importantes en el desarrollo de la placenta. denso y anfófilo. vesiculosos. contiene histiocitos (células de Hofbauer). en forma de una transición entre los otros dos tipos. vecinos al trofoblasto. donde forma la barrera de intercambio con la sangre materna. está formado por células multinucleadas.

Excepcional es que el embarazo llegue a término. En el cuerno puede evolucionar hasta completar 12 semanas. A veces hay regresión o aborto tubario a la cavidad abdominal. en el 35 a 45% de los casos se encuentra una enfermedad inflamatoria pelviana con salpingitis crónica. Las células de la lámina propia tubaria tienen escasa capacidad de transformación decidual. Morfología. dispositivo intrauterino (6 a 20% de los embarazos con dispositivo intrauterino son ectópicos). Cursa generalmente con hematosálpinx y rotura. en el 75% de los casos la trompa se rompe a las 2 a 6 semanas. El 60% de los embarazos ectópicos presentan en el endometrio fenómeno de Arias-Stella. anticonceptivos orales. Histológicamente se reconoce tejido ovárico en continuidad con la masa hemorrágica. Evolución. con hemorragia y vellosidades coriales en su interior. decidua de tipo gravídico.aparentemente normales. en el 20 a 30% de los casos el cuerpo lúteo está en el ovario contralateral. que alteran la motilidad ciliar de las trompas y harían más probable un embarazo ectópico. con vellosidades coriales y con la trompa intacta. en 2/3 de los casos se reconoce el embrión. Embarazo ectópico intrauterino Puede ocurrir en el cuerno uterino o en el cuello del útero. además. Los factores patogenéticos principales son: 1) condiciones ovulares que determinan que el trofoblasto alcance ya en la trompa la capacidad de invasión antes de llegar a la cavidad uterina. 2) condiciones locales que facilitan la implantación (por ejemplo. Se produciría por fertilización del óvulo al salir del folículo o por un óvulo fertilizado que se cae de la fimbria. con lo que alcanza a haber maduración del trofoblasto. El huevo puede migrar hacia la trompa opuesta. Embarazo ectópico ovárico El 50% de estos casos tienen antecedentes de infertilidad y cerca del 20%. procedimientos diagnósticos anteriores. focos endometrióticos). El ovario aparece ocupado por una masa hemorrágica. tuberculosis genital. La trompa comprometida se ve abombada. 3) condiciones que dificultan la migración del huevo. ENFERMEDAD TROFOBLASTICA GESTACIONAL . como histerosalpingografía. Así. Al romperse se puede lesionar la arteria uterina. De hecho. A este último grupo de condiciones pertenecen también: operaciones pelvianas previas. por eso la decidua que se forma es delgada y no impide la penetración de las vellosidades a la capa muscular. Embarazo tubario Patogenia. rojiza. En el cuello uterino se manifiesta como un aborto incompleto. uso de dispositivo intrauterino.

El embrión es viable algunas semanas. agrupadas en masas como racimo de uvas. El riesgo de que ocurra esta enfermerdad es mayor en embarazadas menores de 15 años y mayores de 40. el alza de las gonadotrofinas es menor. Se reconocen los tres tipos de trofoblasto. Incluye la mola no invasora (parcial o completa). Ocurre en 1/2. Aparece entre 11 y 25 semanas de embarazo. El embrión muere precozmente y generalmente no se reconoce embrión. Macroscópicamente se aprecia tumefacción quística de las vellosidades. El útero rara vez está aumentado de tamaño. Histológicamente los elementos diagnósticos principales son: edema de las vellosidades y proliferación del trofoblasto. .Se entiende por tal el conjunto de alteraciones caracterizadas por proliferación anormal de tejido trofoblástico de la gestación. la preeclampsia es menos frecuente y más tardía. éste con diversos grados de atipias nucleares (Fig. Las vellosidades tienen contornos muy irregulares. el aumento de tamaño es de mayor grado que el que corresponde a la edad gestacional. pero en 1/3 de los casos el útero es pequeño. Mola hidatidiforme completa (o clásica) Es la enfermedad trofoblástica más frecuente. Las vellosidades tienen un estroma con canales dilatados (cisternas ). en el 90% de los casos ellas son avasculares y son de contornos irregulares. cada uno 22X. en promedio. Histológicamente pueden encontrarse partes del embrión y eritroblastos en las vellosidades. la mola invasora y el coriocarcinoma gestacional. Rara vez hay fertilización por dos espermios.000 embarazos. la mayoría de las veces. Es más frecuente en el Oriente. El útero se encuentra aumentado de tamaño difusamente. Así. El cariotipo en la mola es diploide. con todo el material cromosómico derivado de espermatozoides (androgénesis): fertilización por un espermio 22X de un óvulo con cromosomas ausentes o inactivados. todas o la mayoría de las vellosidades están edematosas. El trofoblasto presenta escasas atipias. La proliferación del trofoblasto es difusa (hay elevada concentración de gonadotrofina coriónica en la sangre). con potencial maligno progresivo. resultante de la fertilización de un óvulo 22X (con el material cromosómico completo) por dos espermios (22X y 22Y). Existe el riesgo de hipertensión arterial precoz del embarazo (preeclampsia). El cariotipo de esta mola es triploide: 66XXY. Estas alteraciones también se encuentran en abortos con cariotipo triploide. Mola parcial o incompleta Constituye alrededor del 30% de los embarazos molares. con hendiduras. Entre las vellosidades alteradas hay vellosidades normales. Las alteraciones son edema de las vellosidades y proliferación focal del trofoblasto. a las 18 semenas. 44XX. y frecuentemente hay brotes de trofoblasto inmersos en el estroma y sin conexión con el de la superficie. 6-23).

la mayoría es de comportamiento benigno. en embarazos anteriores ectópicos o normales. El 90% de ellas ocurre en el pulmón y el 20-60% en vagina. El tejido tumoral tiene tendencia a la hemorragia y necrosis. pero no se desarrollan como metástasis tumorales. El 50% de los casos se originan en molas. Hay muy elevadas concentraciones de gonadotrofina coriónica en la sangre. como ruptura uterina. Histológicamente se reconocen citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto atípicos con estroma ricamente vascularizado (Fig. También se reconoce trofoblasto intermedio. el tejido tumoral tiene tendencia a la invasión vascular. en esta última el riesgo alcanzaría a sólo 4%. No hay correlación entre el grado de atipia nuclear y el riesgo de progresión de la enfermedad. La mortalidad alcanza al 10%. estas últimas ampliamente distribuidas. no se forman vellosidades. también pueden estar comprometidos los parametrios. Corresponde al tumor maligno derivado del trofoblasto gestacional. En alrededor de un 30% de los casos se producen embolias de vellosidades al pulmón o cerebro. Coriocarcinoma Ocurre en 1/20. No se encuentran vellosidades. La mortalidad se debe fundamentalmente a complicaciones locales. a diferencia de los coriocarcinomas no gestacionales. el 25%.5%. . hematógenas.000 embarazos. puede ser nodular o difuso y está formado casi exclusivamente por células del trofoblasto intermedio. Las metástasis son linfógenas y especialmente. cerebro e hígado. a coriocarcinomas. En la mola invasora existe mayor riesgo de que se desarrolle un coriocarcinoma que en las molas no invasoras. Hay proliferación del citotrofoblasto y del sinciciotrofoblasto y concentración elevada de gonadotrofina coriónica en la sangre. 6-24). Mola invasora Se manifiesta principalmente en la invasión del miometrio por vellosidades completas. Tumor del sitio trofoblástico Es poco frecuente. El tumor primario suele ser pequeño o inaparente. El tumor es muy sensible a la quimioterapia.El 8 a 40% de las molas en general pueden progresar a molas invasoras y el 2. menos frecuentemente en riñones y otros órganos. Se origina en un embarazo que puede ser molar un embarazo anterior ectópico o normal y también puede originarse de un aborto previo. Las células son mononucleares y multinucleadas. en abortos espontáneos previos y el 22%. Se acepta que este riesgo es mayor en las molas completas que en las parciales. A pesar de esto.

000 embarazos. 3) cesáreas previas. en el 25% de los casos. en la que las vellosidades atraviesan todo el espesor miometrial. en la que las vellosidades penetran en el espesor del miometrio. 2) raspados uterinos anteriores. Las consecuencias de la infección ovular son el aborto (embrión o feto de menos de 500 g). en el 30% de los casos. por último. en la que hay ausencia o acentuado adelgazamiento de la decidua basal. Menos frecuentemente se produce por vía transtubaria o por procedimientos de amniocentesis. malformaciones y otras).ACRETISMO PLACENTARIO Es la adherencia anormalmente firme de la placenta a la pared uterina. Se debe a un insuficiente desarrollo de la decidua vera . que normalmente sirve de barrera a una penetración mayor del trofoblasto en la pared uterina. Se reconocen diferentes grados: 1) placenta acreta . que sufre . corioamnionitis). en el segmento correspondiente al istmo en el útero no gestante). después aparece exudado bajo la placa coriónica (inflamación subcoriónica intervellositaria ) y en la placa coriónica misma. en 1/3 de los casos (placenta implantada en la parte baja del cuerpo uterino. Las vellosidades están separadas del miometrio exclusivamente por un material de aspecto fibrinoide. desde 1/1. El infiltrado inflamatorio se produce primero en las membranas ovulares (amnios y corion. dificultad en el alumbramiento y en el 14% de los casos. 2) placenta increta . y 3) placenta percreta . Las complicaciones son: hemorragia. que está reemplazada por tejido conectivo laxo. Las condiciones encontradas en el acretismo placentario y que aumentan el riesgo de acretismo son: 1) placenta previa. 4) otras.600 a 1/70. INFECCION OVULAR Se reconocen dos vías principales de infección ovular: la ascendente o transcervical y la hematógena o transplacentaria. El líquido amniótico se contamina y es aspirado por el feto. Histológicamente no se reconoce decidua. mortinatos (fetos de 500 g o más). en el cordón umbilical (onfalitis). Las dos vías principales tienen cada una un patrón de inflamación característico. como leiomiomas y malformaciones uterinas. El acretismo es más frecuente en multíparas y embarazadas de edad mayor. ceguera. perforación uterina. prematuros y recién nacidos con lesiones y secuelas diversas (sordera. Vía ascendente Generalmente se trata de microorganismos del canal cervical que ascienden y comprometen primero el polo inferior del huevo. La frecuencia varía en diferentes países. lo que determina una aposición de vellosidades al miometrio. en el que pueden estar incluidos pequeños grupos de células deciduales.

Capítulo 7. estreptococos. están constituidos por lobulillos. diferente del estroma conjuntivo y adiposo perilobulillar restante. la placenta no muestra alteraciones macroscópicas. puede contaminarse la sangre fetal y producirse una sepsis en el feto. El factor predisponente más importante es la ruptura prematura de membranas ovulares. como el Toxoplasma y virales. el pezón. La corioamnionitis es la forma más frecuente de infección ovular. Dr. Son notorios los cambios que experimenta a lo largo de la vida y en dependencia de las distintas situaciones hormonales. necrotizante. Las membranas ovulares no están comprometidas. espiroquetas. la glándula propiamente tal está constituida por conductos que se ramifican en canalículos. las membranas ovulares aparecen opacas. gérmenes anaerobios. Los lóbulos. que quedan en reposo. a su vez. Los microorganismos más frecuentes son: Escherichia coli . las ramificaciones de la glándula terminan en los canalículos. en la pubertad se desarrollan los acinos. amarillentas o verdosas (por impregnación con meconio) y de mal olor. El infiltrado en el espesor del tejido placentario y placa basal es escaso. los agentes alcanzan la placenta y producen inflamación en el espesor del tejido placentario (inflamación vellositaria). En la infancia. Estos son sólidos cuando la glándula está en reposo y muestran un lumen ocupado por secreción durante la lactancia. exocrina.infección pulmonar y sepsis. Es sitio frecuente de lesiones inflamatorias. como Listeria monocytogens (inflamación supurada y granulomatosa). Así. displásticas y tumorales. Mycoplasma y hongos del género Candida. hiperémica y edematosa. Vía hematógena Ocurre en una septicemia materna. Esta puede ser exudativa. los que dan lugar a acinos. Los agentes pueden ser bacterianos. como el Citomegalovirus. Por lo común. supurada. a veces está tumefacta. Hasta las 20 semanas las células polinucleares provienen exclusivamente de la respuesta materna a la quimiotaxis. generalmente es exudativa leucocitaria. Anatomía Patológica de la Mama. Martín Etchart ESTRUCTURA NORMAL La glándula mamaria. corresponde a una glándula sudorípara (apocrina) modificada. en estratos socioeconómicos bajos el coito parece jugar también un papel favorecedor de la infección. estas estructuras epiteliales están incluidas en un estroma conectivo laxo intralobulillar hormono-dependiente. Normalmente existen 12 a 20 lóbulos glandulares que se reunen en un número similar de conductos excretores y senos galactóforos que se concentran en una estructura fibromuscular. granulomatosa o proliferativa linfoplasmocitaria. Con el embarazo se . parásitos.

INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. Se caracteriza por induración. depósitos de sales de calcio. la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. Histológicamente se observan necrosis. incluso a la piel. Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. en especial en las primeras semanas. fibrosis. en la que se desarrollan más acinos y más tejido conjuntivo intralobulillar (o periacinoso) y algún infiltrado de células redondas pequeñas. es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. Ya sea por trauma o espontáneamente. la segunda fase es de secreción (cuando cesa la acción inhibitoria de la placenta) con aparición de lúmenes y secreción. ya sea después de un traumatismo. edema y adherencia a los planos vecinos. INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. por razones desconocidas. MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio. Con la menopausia se produce involución de las estructuras glandulares. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. generalmente es debida a estafilococos que .suceden dos fases: la primera es de proliferación. La mastitis plasmocelular. quistes de contenido oleoso. adherente a planos vecinos. con aumento relativo del componente conjuntivo-adiposo. generalmente es debida a estafilococos que penetran por grietas en el pezón. en especial en las primeras semanas. Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. confluentes. 7-1). intramamarios y aún retromamarios. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. Esta entidad. es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea.

la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos. enfermedad quística. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. adherente a planos vecinos. a veces dolorosos principalmente en el período premenstrual (mastodinia). Se trata de un proceso principalmente hiperplástico y proliferativo. PROCESOS DISPLASTICOS NO TUMORALES MASTOPATIA FIBROQUISTICA Es probablemente la lesión mamaria más frecuente. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio. Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. desplazables. 7-1). Posee una sinonimia muy extensa. La mastitis plasmocelular. Al microscopio se observan múltiples quistes revestidos por epitelio prismático. quistes de contenido oleoso. a veces con una capa accesoria de células mioepiteliales. Histológicamente se observan necrosis. no es raro encontrar focos .penetran por grietas en el pezón. edema y adherencia a los planos vecinos. hasta de 4 ó 5 cm de diámetro. por razones desconocidas. fibrosis. Se caracteriza por induración. adenosis. que se observa más frecuentemente entre los 25 y 45 años de edad. mastopatía esclero-quística. mazoplasia. intramamarios y aún retromamarios. incluso a la piel. depósitos de sales de calcio. Esta entidad. mastodinia. Ya sea por trauma o espontáneamente. ya sea después de un traumatismo. es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. ya sea clínico o histológico: displasia mamaria. muchas veces bilaterales. enfermedad de Reclus y otras. el epitelio puede estar hiperplástico. en que se manifiesta el predominio de uno u otro elemento. confluentes. es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea. Macroscópicamente hay aumento del componente conjuntivo y múltiples quistes de contenido seroso amarillento u ocre. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. mastitis crónica quística. Se caracteriza por la presencia de uno o varios nódulos de tamaño variable. manteniendo su arquitectura. Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular.

al microscopio se observa proliferación de conductos con pliegues del epitelio y presencia de tejido conjuntivo periductal abundante. Se presenta como un nódulo intramamario o bien en forma difusa. fibroma. su importancia radica en que puede ser confundida. cirrosis hepática. En algunos casos la causa no es aparente (idiopática). El estroma es denso. tanto clínica como histológicamente con un carcinoma (Fig. GINECOMASTIA Es el aumento de volumen. Se denomina adenosis esclerosante a una forma de mastopatía con intensa proliferación epitelial y mioepitelial.de metaplasia sudorípara apocrina. de la glándula mamaria en el hombre. Después de la edad señalada. blanca y densa. HIPERTROFIA JUVENIL Afecta a niñas de 10 a 15 años de edad. productores de hormonas (tumores testiculares o suprarrenales. deberá reducirse quirúrgicamente. el aumento. al corte es muy firme. unicameral. que se tiñe de celeste con la técnica histológica habitual. habitualmente es bilateral. 7-2). angioma. etc. de tipo hiperplástico. TUMORES Los tumores mamarios son frecuentes. después de los 18 a 20 años. neurofibroma. algo edematoso y mixoideo. Macroscópicamente. con infiltración variable de células mononucleares pequeñas. se reconoce como una masa discoide firme. TUMORES BENIGNOS Tumores no epiteliales Son semejantes a los que se describen en otras ubicaciones y no poseen características especiales: lipoma. Se llama quiste azul (de Bloodgood) a un quiste generalmente solitario. El carcinoma es el tumor maligno más frecuente en la mujer. unilateral o bilateral. si se ha controlado el carcinoma del cuello uterino.).) o bien ser iatrogénico (andrógenos o estrógenos exógenos. subareolar. Antes de los 25 años es de causa hormonal y generalmente representa sólo un problema estético. etc. de 3 a 4 cm que por transparencia muestra ese color. Si no regresa espontáneamente. Tumores epiteliales . puede ser causado por una lesión o tumor funcionantes. puede ser unilateral o bilateral y corresponde histológicamente a lo observado en la ginecomastia. etc.

. el doble estrato epitelial. muy bien delimitado. Se reconocen. diseñando figuras estelares. hialinos. el fibroadenoma participa en el proceso. 7-3). pero con importante alteración de la arquitectura: hay formación de papilas que distienden los conductos. hay sangramiento por el pezón. mixoideos o quísticos en forma excepcional. adquiriendo un aspecto microscópico especial. indoloro. se han descrito linfangiosarcomas de esa región y que comprometen la extremidad superior ipsilateral. puede presentar foquitos calcificados. etc (Fig. osteosarcomas. Se considera que corresponde una mastopatía fibroquística en que se afectan los grandes conductos. TUMORES MALIGNOS Sarcomas Ocurren en la mama. lineales. Cystosarcoma phillodes . denominado adenoma de la lactancia . Durante la lactancia. Después de mastectomías con vaciamiento ganglionar axilar. en mujeres en la tercera a quinta décadas de la vida. Se observa principalmente en mujeres menores de 30 años como un nódulo generalmente único. Tumores mixtos Fibroadenoma Es la lesión tumoral más frecuente de la mama. Clínicamente se reconoce un nódulo palpable subareolar y. sin embargo. 7-4). arciformes. elástico. El aspecto microscópico del fibroadenoma es bastante típico: se observa proliferación del doble epitelio canalicular. mide entre 1 y 4 cm. lo que puede dar la impresión de malignidad. Macroscópicamente es blanco. la persistencia de un eje conjuntivo-vascular en las papilas y la ausencia de focos de necrosis (Fig. fibrosarcomas. granuloso o fasciculado. en estas circunstancias puede producirse un infarto con calcificación o hialinización ulteriores. Durante el embarazo puede aumentar de volumen notablemente. desplazable. aunque rara vez. el que es elongado y deformado por el crecimiento simultáneo del componente conjuntivo laxo. La transformación carcinomatosa es excepcional. liposarcomas. frecuentemente. Más frecuente que estos tipos es el tumor que se trata a continuación. sin atipias.Papiloma (adenoma) de los grandes conductos Es un tumor subareolar que corresponde a una proliferación de los elementos epiteliales. angiosarcomas y otros tumores no epiteliales malignos. No debe confundirse con el carcinoma papilar de los conductos.

ei\do" (éidos). Por eso hoy se tiende a hablar de tumor filodes . La mayoría. Macroscópicamente. con pequeñas estrías o puntos de aspecto cretáceo. es decir. La mortalidad por carcinoma mamario tiene variaciones raciales (¿o geográficas?) notorias: en Holanda es superior a 25 por 100. se observa después de los 40 años de edad. en Chile es de menos de 10 y en Japón es de menos de 5. la que responde a la cirugía más o menos amplia. que confieren el aspecto de una estructura foliácea (fuvllon (phyvllov) hoja . incluso con metástasis. las formas escirrosas pueden ser de consistencia leñosa. antecedentes familiares de carcinoma mamario y otros.Podría considerarse como el equivalente maligno del fibroadenoma en el que el componente conjuntivo ha adquirido caracteres de agresividad. frecuentemente. cerca del 75%. Es poco frecuente y no representa más allá del 1% a 2% de las lesiones fibroadenomatosas. En la mujer premenopáusica. Se ha visto que aumentan el riesgo los siguientes factores: menarquia temprana. pero macroscópicamente puede ser muy semejante a un fibroadenoma y sólo la microscopía revelará su verdadera identidad. tratamientos prolongados con estrógenos exógenos en la menopausia. o bien puede presentarse como un gran nódulo relativamente bien delimitado. sin acompañamiento epitelial. forma ). hemorrágicas o necróticas. Se presenta en las mismas edades que el carcinoma. El tipo mucoso (o gelatinoso ) es brillante y de él puede escurrir material filante. principalmente pulmonares. con áreas involutivas quísticas. Su tamaño promedio es mayor que el del fibroadenoma y. dieta muy rica en grasas. El componente epitelial de regla es normotípico. El comportamiento biológico puede ser muy variable: hay cistosarcomas poco agresivos hasta otros claramente malignos. sobrepasa los 8 cm de diámetro. interrupción de la lactancia. en cambio. Su aspecto microscópico muestra un fibroadenoma en el que el componente no epitelial es más celular. seca. según las circunstancias y extensión. menopausia tardía. Su aspecto más característico está dado por la superficie de corte cuando presenta hendiduras lineales más o menos paralelas. con células atípicas y frecuentes mitosis (Fig. de color blanco. algo gelatinoso. la superficie de corte ha sido comparada con la de una pera verde .000 habitantes. primer hijo a edad tardía. de color amarillento u ocre. Su contorno puede ser policíclico o infiltrante. de tamaño variable. 7-5). es mucho más frecuente la recidiva de la lesión. No obstante. es más frecuente en la quinta década. las formas muy celulares pueden ser de menor consistencia y de color rosado. . granulosa. la evolución es evidentemente peor. aquel que contiene la prolongación axilar. éstas se presentan como un sarcoma. Carcinomas El carcinoma mamario es el carcinoma más frecuente en la mujer. En un 10% de los casos es posible detectar metástasis. Se ubica de preferencia en el cuadrante superior externo de la glándula. se presenta como una masa firme.

Corresponde a una permeación tumoral masiva de los vasos linfáticos mamarios originada en un carcinoma mamario. Carcinoma de conductos Comedocarcinoma. muy firme (Fig. no determina la formación de un nódulo palpable. pero esta clasificación es de dudoso valor en cuanto al pronóstico. eritematosa. a veces hialino. por lo que su presencia es detectada generalmente por una mamografía en un examen de rutina. Parece que puede mantenerse en estas condiciones por largo tiempo. En carcinomas in situ . tubular. El estroma exhibe una importante infiltración inflamatoria. aisladas o en pequeños grupos. Escirro. sin estroma evidente entre los elementos tumorales. Inflamatorio. 7-8). el carcinoma mamario ha sido clasificado desde muchos puntos de vista: grado de diferenciación tubular. presencia de receptores hormonales. sólido. proporción del tejido conjuntivo acompañante. al comprimir la lesión se obtienen pequeños cilindros de color ocre que recuerdan los comedones (barritos) de la piel. 7-6).Al microscopio. Es un carcinoma de conductos en el que los brotes presentan un foco necrótico central. se ubican en lagos de material filante. en particular. semejanza de las células tumorales con las normales. Sólido. con aumento de la temperatura. Los elementos epiteliales se disponen en brotes con muy escasa cantidad de tejido conjuntivo. Medular. escirroso y papilar. Cribiforme. Los carcinomas de células de conductos pueden clasificarse descriptivamente : simple. Carcinoma lobulillar Constituye el 10% de los carcinomas. Según uno de estos criterios se distinguen los carcinomas basándose en el tipo de célula neoplástica. Prácticamente todos los tipos pueden presentar formas in situ o infiltrante (Fig. que se tiñe positivamente con PAS. en carcinomas de conductos y lobulillar (Fig. Puede ser in situ o infiltrante. Carcinoma en el que el estroma predomina notablemente sobre el parénquima tumoral. Es de mejor pronóstico. típicamente multifocal y bilateral. . son generalmente de tamaño mayor que el promedio y de mejor pronóstico. en su forma in situ es relativamente frecuente. Mucoso (gelatinoso). La mama se aprecia firme. Es poco frecuente y su pronóstico es pésimo. 7-7). es un tumor denso. irregularidad o atipia de los núcleos. el conducto está ocupado por células dispuestas en tubos menores. Las células neoplásicas.

Las lesiones ubicadas en los cuadrantes externos de la mama dan sus metástasis en los ganglios axilares. regulares. 7-9 y 7-10). Mientras más niveles estén comprometidos. cerebro. Las células tumorales. las células se disponen en fila india . 7-11). papilas u otras estructuras. Las otras formas se comportan sensiblemente igual y tienen una ubicación cercana al escirroso. se observan mezcladas con las células epidérmicas (Fig. coloideo y escirroso son progresivamente peores. habitualmente las células neoplásicas son grandes y pueden ponerse en evidencia tiñéndolas con mucicarmín o ácido peryódico(método de Schiff). etc. También se ha observado una correlación directa con el número de ganglios metastásicos. que distienden los conductos que ocupan. suprarrenales. no hay inflamación. Los ganglios situados bajo el músculo pectoral corresponden al nivel II y el resto. La piel es de aspecto eczematoso. hacia la profundidad de la axila. sin grandes atipias. pero pueden encontrarse en hígado. Cuando se hace infiltrante . Enfermedad de Paget del pezón Representa la invasión de la piel de la aréola y pezón por un carcinoma mamario subyacente. . peor es el pronóstico. al nivel III. Metástasis ganglionares axilares: existe un cierto paralelismo entre sobrevida y el grado de compromiso de estos órganos. de difícil examen. La inserción del músculo pectoral mayor limita el nivel I. La segunda vía más frecuente de metástasis es la hematógena: en estos casos las metástasis tumorales se ubican de preferencia en pulmones y huesos. focos necróticos ni aumento del componente conjuntivo (Fig. Factores pronósticos Tipo histológico: el carcinoma papilar. Tamaño del tumor: mientras más grande es la lesión. La forma infiltrante es de relativamente mejor pronóstico que la forma del carcinoma ductal correspondiente. Grado histológico: la tendencia a formar glándulas. hipercromatismo e índice mitótico señalan que los tumores más diferenciados muestran una mayor sobrevida. las lesiones de los cuadrantes internos lo hacen en los ganglios de la cadena mamaria interna. peor es el pronóstico. sin formar brotes. las atipias nucleares. También se observa que a mayor tamaño es más frecuente la existencia de metástasis ganglionares linfáticas y a distancia. aisladamente o en pequeños grupos. medular. siempre que se mantengan comparables las demás variables. Los ganglios linfáticos axilares se han dividido en niveles según su distancia desde la mama.Al microscopio se reconocen células redondas.

aréola y el pezón (habitualmente queda tejido glandular residual). la tasa en el hombre también es mayor. la aponeurosis pectoral y ganglios linfáticos axilares. Mastectomía radical modificada: mastectomía simple y extirpación de los ganglios linfáticos axilares (la extensión de la disección axilar depende del caso en particular y del cirujano que la practique). Biopsia por escisión (tumorectomía): resección del nódulo o zona sospechosa con un margen de tejido mamario aparentemente normal. sólo las formas lobulillares no han sido descritas en el hombre. macroscópicamente semejante al carcinoma de la mujer. Anatomía Patológica de la Glándula Tiroides. músculos pectorales.Carcinoma de la mama en el hombre Es muy poco frecuente. Histológicamente. ganglionar linfático y las metástasis son semejantes a lo observado en la mujer. en forma del conducto tirogloso. pezón y piel). que se elonga y desciende hasta la ubicación normal de la glándula: su extremo distal se expande y forma los lóbulos . Dr. en promedio. La lesión es generalmente de ubicación subareolar. Llama la atención que en los países donde el cáncer mamario en la mujer es más frecuente. GLOSARIO QUIRURGICO Mastectomía simple o total: extirpación de la mama (glándula. Los hombres con carcinoma mamario son. Mastectomía radical: extirpación de la mama. aréola. El compromiso cutáneo. 10 años mayores que las mujeres comparables. pero sí lo es el síndrome de Klinefelter (disgenesia gonadal con cariotipo 44 + XXY). Cuadrantectomía: resección del cuadrante glandular en el que asienta la lesión. Ignacio Duarte DATOS SOBRE EL DESARROLLO EMBRIONARIO La glándula tiroides se desarrolla a partir del foramen ciego en la base de la lengua. La ginecomastia no es factor favorecedor del carcinoma. Mastectomía subcutánea (adenectomía): extirpación de la glándula mamaria. Capítulo 8. Se conservan la piel. Mastectomía radical ampliada: mastectomía radical más extirpación de parte de la pared torácica y ganglios linfáticos mamarios internos.

se suele llamar bocio. HIPERPLASIAS DEL EPITELIO FOLICULAR (BOCIOS EN SENTIDO RESTRINGIDO) . Puede haber también una persistencia de segmentos del conducto tirogloso en forma de quistes de este conducto. a las hiperplasias. tiroides mediastínico). debido a que reciben hormonas de la madre. Como la causa más frecuente de bocio es la hiperplasia. en sentido restringido. Si se administra hormona tiroidea a tiempo. amiloidosis). hipotiroidismo intenso que comienza en la infancia. de patogenia autoinmune. revestidos por epitelio ciliado. BOCIO En un sentido amplio. en la línea media del cuello. La atrofia secundaria es consecuencia de un panhipopituitarismo. a los seis meses el daño es definitivo. inflamaciones o tumores. la falla de una puede producir hipotiroidismo. ATROFIA Se reconoce una atrofia primaria. que es la causa más frecuente de hipotiroidismo extremo (mixedema). Se trata de niños de aspecto normal al nacer. el conducto tirogloso involuciona y queda como remanente la pirámide o lóbulo piramidal. que en ocasiones pueden dar origen a fístulas en la piel. hiperplasia. Al avanzar en edad. se define bocio como un aumento de volumen persistente. ANOMALIAS CONGENITAS AGENESIA E HIPOPLASIA Determinan el cretinismo esporádico . los pacientes son enanos con miembros desproporcionadamente cortos y macroglosia. luego. el cuadro regresa. que puede estar causado por paratrofias (por ej. por destrucción extensa de la adenohipófisis. OTRAS ANOMALIAS Como consecuencias de alteraciones del desarrollo la glándula puede quedar en ubicación ectópica (tiroides lingual. En meses o semanas se empieza a manifestar retardo mental y físico. difuso o localizado.y el istmo. DEFECTO CONGENITO DE ENZIMAS En la síntesis y liberación de la hormona tiroidea participan por lo menos seis enzimas distintas. de la glándula tiroides. En el adulto la glándula tiroides pesa normalmente 15 a 25 g.

Hiperplasia Primaria Es un bocio difuso, que ocurre más frecuentemente en mujeres de 30 a 60 años de edad; es la causa más frecuente de hipertiroidismo. Cuando se acompaña de exoftalmo se denomina bocio exoftálmico o enfermedad de Graves-Basedow . (Fig. 8.1) Patogenia (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General). Se han demostrado autoanticuerpos antitiroideos en la sangre; éstos reaccionan con el receptor para la hormona tirotropina que poseen en su superficie las células foliculares: algunos receptores están relacionados con estimulación de la proliferación celular (bocio); otros, con la estimulación de la secreción hormonal (hipertiroidismo). La enfermedad de Basedow puede asociarse con atrofia autoinmune de la corteza suprarrenal (enfermedad de Addison primaria) y con anemia perniciosa. El exoftalmo, de mecanismo autoinmune y no consecutivo a hipertiroidismo, está determinado por edema con infiltración linfocitaria del tejido adiposo y músculos periorbitarios. Morfología Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente aumentada de tamaño (de 40 a 70 g) e hiperémica. Histología: los folículos son de contornos irregulares, están revestidos por células cilíndricas, el coloide es escaso y hay vacuolas cerca del ápice de las células e infiltración linfocitaria del estroma. (Fig.8-2) Hiperplasia secundaria o bocio simple Se reconocen dos tipos de bocio simple: endémico y esporádico . Causas de bocio endémico 1. Menor aporte de yodo en la dieta: frecuentemente en Suiza, los Pirineos, Mendoza, Cajón del Maipo. Se previene ingiriendo sal de comer yodada. 2. Presencia en el agua de compuestos de súlfuro, calcio o fluor: éstos compiten con el yodo en las reacciones metabólicas. Causas de bocio esporádico 1. Deficiencia de yodo por malos hábitos alimentarios. 2. Defectos enzimáticos hereditarios (bocio dishormogénico ).

3. Substancias químicas en medicamentos, como yoduros en expectorantes, sulfonilureas. Patogenia Por alguna de las deficiencias mencionadas se produce una leve disminución de la producción de hormona tiroidea, la glándula compensa el defecto formando mayor cantidad de hormonas menos efectivas, se produce mayor secreción de hormona tiroestimulante, que da origen a hiperplasia, que en un comienzo es difusa (bocio difuso). Grupos de folículos responden mejor al estímulo y crecen más; otros grupos se rellenan de coloide y se distienden: esto puede originar un nódulo (bocio uninodular) o, en forma más característica, varios nódulos (bocio multinodular). Los nódulos están constituidos por grupos de folículos, en general con mucho coloide, revestidos por epitelio cuboideo o bajo. Los nódulos producen compresión vascular, que determina áreas de de atrofia, hemorragia y fibrosis, con lo que se acentúa el aspecto heterogéneo del órgano. Los bocios difusos y multinodulares de este tipo pueden alcanzar gran tamaño, la glándula hiperplástica puede pesar hasta 1.000 g. Los bocios causan deformación del cuello, que puede llegar a ser antiestética. En general, los pacientes con bocio endémico no presentan cuadro clínico de hipotiroidismo; sin embargo, en algunos casos extremos, pueden cursar clínicamente con hipofunción tiroidea. Complicaciones 1. Cuando son de gran tamaño pueden comprimir la tráquea. 2. Los bocios en tiroides mediastínicos también pueden dar sintomatología por compresión. 3. En ocasiones un nódulo puede contener células con alto recambio intrínseco de yoduro, lo que da origen a nódulos hiperfuncionantes, que constituyen la segunda causa de hipertiroidismo. TIROIDITIS DE HASHIMOTO Es un bocio difuso, que afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas, con destrucción progresiva del epitelio folicular, que puede llevar a hipotiroidismo. PATOGENIA (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General) Se han demostrado anticuerpos contra antígenos del epitelio folicular: por una parte, estimularían la proliferación celular (bocio), y, por otra, en conjunto con linfocitos T supresores, producirían una destrucción de las células foliculares

(hipotiroidismo). En las últimas fases de la enfermedad puede producirse una atrofia de la glándula. MORFOLOGIA Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente agrandada; la cápsula, intacta, el tejido es de consistencia de caucho, rosado pálido. Histología: los folículos tiroideos son pequeños, con escaso coloide espeso, células foliculares tumefactas, granulosas, eosinófilas; hay importante infiltración linfocitaria intersticial y abundantes folículos linfáticos con centro germinal evidente. (Fig. 8-3) Tal como la hiperplasia primaria, la tiroiditis de Hashimoto puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes. NEOPLASIAS PRIMARIAS DE LA GLANDULAS TIROIDES La mayoría de los tumores primarios de la tiroides son epiteliales: los tumores primarios no epiteliales y las metástasis tiroideas son raras. ADENOMA FOLICULAR Tumor benigno generalmente único, más común en mujeres jóvenes. Alrededor del 1% de los adenomas son hiperfuncionantes y constituyen la tercera causa de hipertiroidismo. Morfología Macroscopía: tumor esferoideo, generalmente de 2 a 3 cm de diámetro, rosado pardusco carnoso, con una gruesa cápsula de tejido conjuntivo. Histología: parénquima tumoral formado por folículos de aspecto morfológico y tamaño homogéneos. La cápsula es de grosor uniforme. El tumor comprime el tejido adyacente. CARCINOMA Carcinoma Papilar Representa alrededor del 80% de los carcinomas tiroideos. Es más común en mujeres de 30 a 50 años, pero puede presentarse en jóvenes y niños. En general, es un tumor de crecimiento lento: tiene una sobrevida de alrededor de 90% a los cinco años. Morfología

Macroscopía: masa de 2 a 3 cm, mal delimitada, firme, rosado grisácea y granulosa al corte. Histología: las células neoplásticas pueden formar folículos, pero el rasgo más característico es la presencia de papilas, formadas por un eje conjuntivo revestido por células epiteliales cilíndricas, con núcleos de borde redondeado o irregular, muchos sin cromatina visible (de aspecto vacío). En la mitad de los casos se encuentran cuerpos de psammoma: esférulas calcáreas de estructura laminar concéntrica (yavmmo", grano de arena). Diseminación 1. El tumor puede ser multifocal en la glándula. 2. Puede invadir la cápsula y partes blandas del cuello. 3. Característicamente se disemina por vía linfática a los ganglios del cuello y mediastino. Las metástasis ganglionares pueden ser sólidas o sufrir transformación quística. En ocasiones la metástasis ganglionar es la primera manifestación de un carcinoma papilar del tiroides de menos de 1 cm de diámetro (carcinoma oculto o incidental). 4. Las metástasis hematógenas son menos frecuentes. Carcinoma Folicular Representa cerca del 10% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y se presenta a edades más avanzadas que el carcinoma papilar. Se encuentra con mayor frecuencia en áreas geográficas de bocio endémico. En promedio, tiene una sobrevida de 40% a los cinco años. Sin embargo, los con invasión focal microscópica en un pequeño sector de la cápsula (carcinoma folicular mínimamente invasor) tienen una sobrevida similar a la del carcinoma papilar. Morfología Macroscopía: es un tumor redondeado, la mayoría de las veces, parcialmente encapsulado, gris blanquecino, en partes granular. Histología: las células se disponen formando folículos, que pueden ser muy bien diferenciados. El estroma es escaso. Diseminación 1. Invasión local de la cápsula, tiroides y partes blandas adyacentes. 2. Metástasis ganglionares (poco frecuentes).

3. La diseminación hematógena es característica de este tumor. Carcinoma medular Constituye alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Se origina en las células parafoliculares (células C) y es levemente más frecuente en mujeres. La sobrevida a los 5 años es de cerca de 40%. Morfología Macroscopía: mide 2 a 4 cm de diámetro y es mal delimitado. Al corte, varía de color y consistencia rosado grisáceo, blanco a blanco grisáceo, firme. Histología: el parénquima tumoral está constituido por brotes sólidos, cordones o trabéculas de células redondas, poligonales o fusadas. El citoplasma es granuloso, con gránulos de tipo secretorio al microscopio electrónico y reacción inmunohistoquímica positiva para calcitonina. El estroma es abundante, con depósitos de amiloide y, frecuentemente, de calcio. Formas de presentación Se reconocen una forma esporádica y una forma familiar . La esporádica es más frecuente en pacientes de 35 a 60 años y generalmente es un tumor unilateral. La familiar afecta a pacientes de 15 a 20 años y se presenta como síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM ), que puede asumir dos formas. En una, el tumor se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal (feocromocitoma) y con hiperplasia o adenoma de glándulas paratiroideas; estos pacientes tienen una alteración en el cromosoma 10. En la otra forma, el carcinoma medular se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal, ganglioneuromas gastrointestinales y oculares y con alteraciones esqueléticas. Diseminación Por vía linfática y venosa. Carcinoma indiferenciado Representa alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y, en general, en mayores de 60 años. Son muy pocos los enfermos que sobreviven más de dos años. Morfología Se trata de un tumor de gran tamaño, heterogéneo, con áreas necróticas y hemorrágicas. Invade rápidamente los tejidos peritiroideos, laringe, tráquea, esófago y ganglios linfáticos.

Diseminación Da metástasis por vía sanguínea, pero generalmente la muerte se produce a consecuencia de la invasión local. NODULOS TIROIDEOS Cerca del 10% de los individuos adultos mayores de 40 años tienen nódulos solitarios de la glándula tiroides. De los que se extirpan, alrededor del 60% son nódulos hiperplásticos coloideos, cerca del 30% son adenomas y el 10%, carcinomas. Capítulo 9. Neuropatología. Dr. Benedicto Chuaqui PATOLOGIA CELULAR Las alteraciones de la neurona y también las de la glía son numerosas. A continuación se tratan sólo algunas de entre las más importantes. ALTERACION NEURONAL RETROGRADA Esta alteración, llamada también irritación primaria o reacción axonal , se produce por sección del axón. Al microscopio de luz se manifiesta en tigrolisis central, marginación del núcleo y marginación del nucléolo (Fig. 9-1). La tigrolisis, examinada con el microscopio electrónico, corresponde en las primeras fases, principalmente a una pérdida de la organización en capas paralelas del retículo endoplasmático rugoso; en fases más avanzadas se produce disolución del retículo. La lesión neuronal es tanto más intensa cuanto más cerca del cuerpo neuronal esté la interrupción del axón. La neurona puede recuperarse o sufrir necrosis. LESION NEURONAL ISQUEMICA Esta alteración se produce en verdad no sólo por isquemia sino en general, por hipoxia, en cualquiera de sus formas patogenéticas. La lesión completamente desarrolllada corresponde a una necrosis, cuyos signos de necrofanerosis son similares a los que se manifiestan en otras células. El cuerpo neuronal se retrae con tigrolisis total, el citoplasma se hace eosinófilo y homogéneo, con la tinción de Nissl con Cresil Violeta toma una coloración Verde Nilo; el núcleo se retrae y se hace anguloso y picnótico (Fig. 9-1). A diferencia de la necrofanerosis de otras células, las alteraciones citoplasmáticas suelen ser más manifiestas que las del núcleo. La neurona así necrosada puede sufrir una mineralización con sales de calcio o fierro, lo que se denomina momificación neuronal.

9-1). a veces mayores que el núcleo. Ultraestructuralmente el ovillo está hecho. Se produce una atrofia numérica degenerativa de patogenia aún no aclarada. pero se destaca con tinciones con plata. la de Bielschowsky o la de Bodian. corteza entorrinal y áreas de asociación. El ovillo presenta propiedades tintoriales y ópticas como el amiloide: se tiñe con Rojo de Congo y muestra una birrefringencia verde después de teñido con dicho colorante. acidófilos. enrollados entre sí y de 10 nanómetros de diámetro cada uno. En la enfermedad de Parkinson se produce una atrofia numérica degenerativa de las neuronas de las formaciones pigmentadas del sistema nervioso central que conduce a una liberación de la melanina con despigmentación de esas formaciones. por una parte. por otra parte. placas seniles o neuríticas y angiopatía congofílica. La parte filamentosa está hecha . en particular. de orden cuantitativo. hasta el momento. no rara vez estratificados y con la porción central más densa (Fig. Las más constantes son las placas seniles. las cuales se acompañan de una atrofia degenerativa numérica de neuronas. de filamentos aislados. 9-3). y. No son estrictamente específicos de la enfermedad de Parkinson. 9-2). Los cuerpos de Lewy son aproximadamente esféricos.CUERPOS DE LEWY Corresponden a una degeneración hialina intracitoplasmática que es similar a los cuerpos de Mallory y que se encuentra de modo característico en la enfermedad de Parkinson. Están formados principalmente de filamentos intermedios. pero en ésta se encuentran de regla. ALTERACIONES MICROSCOPICAS PRINCIPALES EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Ellas son fundamentalmente tres: degeneración neurofibrilar. de tamaño variable. la degeneración neurofibrilar. Las diferencias entre las alteraciones de la senilidad y las de la enfermedad de Alzheimer son. Puede reconocerse con hematoxilina-eosina. se producen en el síndrome de Down y en la senectud. de alrededor de 15 nanómetros de diámetro. especialmente de la substantia nigra. junto a la cual suele haber microglía y astroglía (Fig. Degeneración neurofibrilar Esta aparece como un ovillo apretado de filamentos anormales que reemplazan las neurofibrillas normales (Fig. La degeneración neurofibrilar y las placas neuríticas ocurren principalmente en el asta de Amón. de filamentos pareados helicoidales. Alteraciones similares a las tres mencionadas y con igual distribución. luego. La placa clásica muestra al microscopio de luz una zona central de amiloide y una periférica fibrilar. Placas seniles Estas lesiones se producen en la neuropila en forma de cuerpos esferoideos de alrededor de 200 micrones de diámetro. rectos. Rara vez ocurren en otras enfermedades.

El amiloide suele insinuarse en la neuropila vecina en forma de incrustaciones espiculares. la degeneración neurofibrilar corresponde a amiloide intracelular del mismo tipo del que se deposita en las placas seniles y vasos. la degeneración neurofibrilar representaría una alteración secundaria producida por vía transináptica o retrógrada. no se excluye la posibilidad de una alteración primaria a nivel de la neurona. de amiloide ßA4. por otro lado. tinción negativa del ovillo con anticuerpos obtenidos del amiloide de placas seniles. En las formas hereditarias se trata de tipos diferentes de amiloide. pero puede ocurrir como una lesión aislada de presentación esporádica o en formas hereditarias. el amiloide. la degeneración neurofibrilar no corresponde a amiloide sino principalmente a proteína tau alterada por fosforilación. En la formación de amiloide de las placas seniles y de los vasos desempeñarían un papel importantes factores locales. en otras. Los argumentos en contra de la naturaleza amiloidea de la degeneración neurofibrilar son principalmente de orden inmunohistoquímico: por un lado. la lesión primaria es la placa senil.principalmente de neuritas y dendritas alteradas y de fibrillas gliales. aun en el caso de que la degeneración neurofibrilar no corresponda a amiloide. Angiopatía congofílica Corresponde a una infiltración amiloidea principalmente de vasos pequeños. la alteración primaria está en la neurona. En particular. Estas unidades amiloidogénicas se formarían por un trastorno metabólico a nivel de la membrana neuronal. según ésta. Según otras investigaciones. En algunas placas puede predominar el componente fibrilar. en la cual normalmente la proteína precursora se fragmentaría sin dar origen a unidades amiloidogénicas. Según una hipótesis patogenética. que se encuentra triplicado en el síndrome de Down. La proteína tau normal parece desempeñar un papel de estabilización de los neurofilamentos normales. que habitualmente se manifiesta en una hemorragia cerebral en sitio atípico. tinción positiva del ovillo con anticuerpos contra la proteína tau. Sin embargo. La observación de casos con placas seniles y sin degeneración neurofibrilar ha hecho plantear la concepción extraneuronal. De acuerdo con una de las concepciones actuales. El gen que codifica la proteína precursora se halla en el brazo largo del cromosoma 21. la angiopatía congofílica no está asociada necesariamente a la enfermedad de Alzheimer. a saber. Según esta concepción. se la observa a lo menos en el 80% de los casos. Patogenia Dentro de los problemas en discusión en la actualidad cabe referirse a dos: naturaleza de la degeneración neurofibrilar y significado patogenético de las lesiones mencionadas. de las tres lesiones mencionadas. la alteración metabólica celular en la enfermedad de .

Con este método de coloración a base de un mordiente como el bicromato de potasio. una fase temprana durante la primera semana. Fase sudanofílica. los mongólicos de más de 30 años todos tienen manifiestación microscópica de enfermedad de Alzheimer. Fase de Marchi. ALTERACIONES DE LA FIBRA NERVIOSA Degeneración de Waller Cuando se interrumpe una fibra nerviosa. Entre las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central están la esclerosis múltiple (esclerosis en placa) y la mielosis funicular. Los fragmentos de mielina muestran disminución de la birrefringencia normal. Se inicia la remoción de los detritus de mielina y del axón. Las células de Schwann comienzan a proliferar. Así. La mielina y el axón se fragmentan sin que se detecten cambios químicos de la mielina. Cuando es muy intensa puede degenerar secundariamente el axón. Estos se forman supuestamente a partir del glicerol liberado de los fosfolípidos y de ácidos grasos liberados de los glicolípidos y fosfolípidos. La degeneración walleriana no se produce necesariamente por sección traumática del axón. Ha comenzado la esterificación del colesterol. Desmielinización primaria En un conjunto de enfermedades de patogenia diversa se presenta una desmielinización segmentaria como fenómeno morfológico principal. De hecho. 95). se detectan productos grasos anormales osmiofílicos que se tiñen de negro. Una degeneración similar se produce en el síndrome paraneoplástico por pérdida de neuronas en los ganglios espinales. En las bandas de Büngner se encuentra el axón regenerado a partir del cabo proximal. Las células de Schwann forman las bandas de Büngner. En la degeneración walleriana se distinguen tres fases según las alteraciones de la vaina de mielina. A las del sistema nervioso periférico . los ésteres del colesterol aumentan y aparecen triglicéridos. por ejemplo. una fase de Marchi durante la primera mitad de la segunda semana y una fase sudanofílica hasta cerca de la mitad del segundo mes. el cabo proximal puede regenerar. Fase temprana. el cabo distal sufre una degeneración walleriana y termina por desintegrarse (Fig. Los restos de mielina pierden totalmente la birrefringencia. que satura el poder oxidante de los constituyentes normales de la mielina.Alzheimer se debería en último término a un defecto de este gen. ocurre también en diversos procesos patológicos en que se destruyen axones o neuronas. la degeneración de los cordones posteriores de la tabes dorsal secundaria a lesiones inflamatorias de las raíces posteriores. y de ácido ósmico. por las que atravesará el axón en regeneración.

Fibras de Rosenthal . 9-4). 9-4). Se presenta especialmente en enfermedades crónicas del hígado. a veces en forma de gemistocitos. Las demás neuropatías de este tipo son menos frecuentes. deficiencias vitamínicas del grupo B. los contornos suelen ser indentados. La mielina se desintegra alrededor del segmento axonal comprometido. La lesión es distal. de aspecto ópticamente vacío similar al de la glicogenosis nuclear de los hepatocitos (Fig. Consiste en una proliferación celular con hipertrofia de la célula. Una forma tumoral se presenta en un tipo de astrocitoma. Estas fibras pueden constituir una cicatriz glial . La glía II de Alzheimer se produce especialmente en los núcleos grises de la base cerebral. se caracteriza por una lesión axonal primaria. el núcleo suele estar desplazado a la perifieria (Fig. Gemistocitos Corresponden a una transformación patológica de los astrocitos que se encuentra principalmente en gliosis reactivas. glía II de Alzheimer y fibras de Rosenthal. y que termina con la producción de fibras gliales. LESION AXONAL PRIMARIA Otro grupo de enfermedades. de contornos festoneados. capas profundas de la corteza cerebral y substancia blanca subcortical. Los astrocitos aumentan de tamaño especialmente por desarrollo del citoplasma. La lesión puede producirse por alcohol. ALTERACIONES DE LA ASTROGLIA Solo se tratarán brevemente cuatro: gliosis reactiva. drogas como la vincristina y la isoniazida. que representa una forma de reparación propia del tejido nervioso. Glia II de Alzheimer Se le llama también glía hepática. eosinófilo. que es característico: al microscopio de luz aparece uniforme. gemistocitos. Gliosis reactiva Es la alteracion más frecuente de los astrocitos y representa una reacción inespecífica de vecindad. focal y de progresión retrógada. Lo característico de esta transformación celular es el núcleo: se hace acentuadamente vesiculoso.pertenecen el síndrome de Guillain-Barré (desmielinización alérgica) y una forma poco frecuente de neuropatía diabética (desmielinización segmentaria primaria). substancias tóxicas y en la diabetes (la forma más común de neuropatía diabética). denso. muchísimo más frecuentes en el sistema nervioso periférico.

se encuentra necrosis neuronal correspondiente al grado más avanzado de la llamada lesión neuronal isquémica. a veces fragmentadas. En hipoxias acentuadas se compromete la glía. En una escala de mayor a menor sensibilidad. que. NECROSIS ELECTIVA DEL PARENQUIMA El parénquima del sistema nervioso central es particularmente vulnerable frente a la hipoxia. Extensión de las lesiones En el compromiso parenquimatoso puro. en el lugar de la neurona destruida se producen acúmulos de células microgliales en que destacan los núcleos hipercromáticos de citoplasma inaparente. No está aclarado por qué se comprometen de preferencia ciertas áreas ni por qué se afectan habitualmente sólo algunas neuronas. la microglía.Las fibras de Rosenthal se producen en gliosis astrocíticas y especialmente en tumores de estirpe astrocitaria. se destruye la neuropila y se produce neoformación vascular que lleva a una desorganización arquitectural y formación de una cicatriz. Se estima que en el hombre las neuronas no resisten más de 10 minutos hipoxias acentuadas. sin embargo. Al microscopio electrónico aparecen formadas de un material granular osmiofílico y fibrillas gliales. especialmente en encefalitis. Aparentemente esta forma de reacción se produce en la vecindad de neuronas necrosadas y se la encuentra especialmente en encefalitis. Estas lesiones de mayor extensión toman la forma. Su capacidad macrofágica se manifiesta en la remoción de detritus en diversas lesiones destructivas. La necrosis neuronal afecta. aparecen de contornos circulares u ovaladas (Fig. según la teoría de la patoclisis de Vogt. Otra forma de reacción de la microglía se manifiesta en el fenómeno de la neuronofagia: en necrosis neuronales. 9-4). Una de estas formas características es el llamado corpúsculo gránulo-adiposo. en cortes longitudinales. La lesión deja como secuela una depoblación neuronal. por lo general solo a algunas neuronas de ciertas áreas de predilección. en la corteza cerebral. Una tercera forma de reacción corresponde a la llamada glía en bastón (Fig. ello se debe a diferentes condiciones de irrigación. 9-4). en cortes transversales. ello ocurre por diferentes condiciones metabólicas de las neuronas. que puede reconocerse . que se presenta casi exclusivamente en la substancia gris: las células microgliales aparecen en filas y con los núcleos elongados. Rara vez se produce neuronofagia. de una necrosis laminar. homogéneas. Según la teoría vascular de Spielmeyer. a la neurona le siguen la oligodendroglía. Su aspecto es similar a la degeneración fibrinoide del colágeno. ALTERACIONES DE LA MICROGLIA La microglía representa el histiocito del sistema nervioso central. la astroglía y por último. Al microscopio de luz se presentan. como bandas fuertemente eosinófilas. Esta mayor vulnerabilidad de las neuronas se manifiesta en una necrosis selectiva cuando el grado de hipoxia no alcanza a producir la necrosis de otros elementos.

en los núcleos grises de la base. 3) núcleos grises de la base. En los adultos predominan las lesiones en el cerebro y cerebelo. V y VI. sin embargo.macroscópicamente. en los niños. Alrededor de los capilares no hay un tal espacio. delimitado hacia dentro por la adventicia de los vasos y hacia fuera por una capa de células mesenquimáticas que aparece como extensión de la piamadre. preferentemente el fondo de los surcos. Los capilares están formados de un endotelio continuo con abundantes uniones ocludentes. 2) sector de Sommer del asta de Amón (Fig. en el tronco cerebral. Tronco cerebral: cuerpos cuadrigéminos posteriores. Por fuera de la membrana basal asientan los pies de los astrocitos. 4) cuerpos mamilares. 9-7). oliva bulbar y ciertos núcleos de pares craneanos. en que parecen fundidas la membrana capilar con la membrana limitante de la glía. en éstos. existe sólo hasta el nivel arteriolar (Fig. simétricos. anoxémica. y una membrana basal gruesa. Las necrosis laminares pueden ser indistinguibles de microinfartos intracorticales cerebrales. Distribución de las lesiones Los sitios de predilección son los siguientes: Cerebro: 1) corteza de lóbulos parietales y occipitales. que se estima en un 10% del volumen del la substancia gris y en un 15% del volumen de la substancia blanca. la necrosis laminar es más difusa y se encuentra también en otros territorios del sistema nervioso central. El espacio de Virchow-Robin. Patogenia Las lesiones descritas se pueden producir en cualquier forma patogenética de hipoxia: circulatoria. en la hipoglicemia. por lo general bilaterales. aparecen como focos circulares mal delimitados de algunos milímetros de diámetro. además. anémica o histotóxica. Corrientemente. especialmente capas III. 9-8). EDEMA CEREBRAL Y HERNIAS ESPACIO EXTRACELULAR El tejido del sistema nervioso central tiene un espacio extracelular pequeño. Cerebelo: células de Purkinje y núcleo dentado. .

MACROSCOPIA El cerebro edematoso es pálido, está aumentado de volumen, los surcos están estrechados y las circunvoluciones, aplanadas. Puede haber herniaciones. La superficie de corte suele ser húmeda, a veces muestra una coloración amarillenta pálida con un tono amrillo limón. En algunos casos la superficie de corte es seca y la masa encefálica, algo pastosa. Estos casos corresponden aparentemente a acúmulo de líquido preferentemente intracelular. HISTOPATOLOGIA El líquido puede acumularse en tres sitios diferentes (Fig. 9-9): en el intersticio, en el citoplasma de la astroglía y en el espacio producido por disección de la línea intraperiódica de las vainas de mielina. El acúmulo de líquido en los pies de los astrocitos, mal llamado edema intracelular, y en el intersticio pericapilar da una imagen a la microscopía de luz como si existiera un espacio pericapilar. En este aparente espacio suele observarse un material proteináceo débilmente eosinófilo, al igual que en el espacio de Virchow-Robin de los pequeños vasos. En la substancia blanca se observa empalidecimiento de la mielina, que muestra un aspecto esponjoso, que a veces se aprecia también en la substancia gris (por acúmulo de líquido en el intersticio). PATOGENIA Patogenéticamente se distinguen dos formas de edema: el vasogénico y el citotóxico. El primero es el más frecuente, se produce, entre otras lesiones, en traumatismos, inflamaciones, alrededor de tumores y de hemorragias y se observa principalmente en la substancia blanca. En parte se trata de un edema común y en parte, de un edema inflamatorio con aumento de permeabilidad vascular por alteración endotelial. El líquido se acumula principalmente en el espacio intersticial y, en menor grado, en los astrocitos. En el edema citotóxico se afectan principalmente los astrocitos y las vainas de mielina. A esta forma patogenética pertenecen el edema por hipoxia, en que el líquido se acumula preferentemente en los astrocitos, y el edema por ciertas substancias tóxicas (trietiltin, hexaclorofeno), en que el líquido se acumula en el espacio de disección de la línea intraperiódica. CONSECUENCIAS El edema cerebral puede conducir a herniaciones de la masa encefálica y además, a detención del flujo sanguíneo con muerte cerebral. Las herniaciones pueden ser causa de muerte. HERNIAS

El espacio libre intracraneano corresponde a aproximadamente el 10% del total. El aumento de volumen de la masa encefálica más allá del espacio libre hace que parte de ella se prolapse por los sitios de menor resistencia. Estos prolapsos se denominan hernias. Las más frecuentes son la hernia de las amígdalas cerebelosas, la hernia del uncus hippocampi y la hernia del gyrus cinguli. (Fig. 910). La primera es consecuencia de un aumento de volumen bilateral con desplazamiento hacia abajo, las otras dos son efecto de un aumento de volumen de un lado con desplazamiento lateral de la masa cerebral. Hernia de las amígdalas cerebelosas. Se prolapsan hacia abajo a través del foramen magno. Puede conducir a la muerte por compresión de los centros bulbares cardiorrespiratorios (principalmente vagales y de la substancia reticular). Hernia del uncus hippocampi. Principalmente esta porción de la circunvolución parahipocampal se prolapsa al espacio entre el borde de la tienda del cerebelo y el mesencéfalo. El borde de la tienda produce una impresión lineal en la base del uncus. Contralateralmente suele producirse una impresión del borde libre de la tienda del cerebelo en el pedúnculo cerebral: la impresión de Kernohan. Esta hernia puede producir compresión del III par, de la arteria cerebral posterior y del pedúnculo cerebral. La compresión arterial puede producir un infarto del territorio correspondiente, habitualmente hemorrágico. Las compresiones son por lo general ipsilaterales. Hernia del gyrus cinguli. Consiste en el prolapso de esta formación por el espacio que queda entre el borde libre de la hoz del cerebro y el cuerpo calloso. Puede producirse compresión de la arteria cerebral anterior e infarto del territorio correspondiente. Este infarto de regla es hemorrágico. HIDROCEFALIA ESPACIO DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO El líquido cefalorraquídeo circula normalmente por el sistema ventricular, que encierra el espacio interno, y por el espacio subaracnoideo, el espacio externo, pasando por los orificios de Luschka y de Magendie. El líquido es producido por los plexos coroideos y reabsorbido en parte por las vellosidades de Pacchioni. En el adulto asciende normalmente a unos 150 mililitros, de los cuales alrededor de una cuarta parte se halla en el sistema ventricular. Normalmente se producen y reabsorben cerca de 20 mililitros por hora, cerca de 500 ml al día. CONCEPTO Y FORMAS DE HIDROCEFALIA La hidrocefalia consiste básicamente en un aumento patológico del líquido cefalorraquídeo, lo que especialmente en los niños produce aumento de volumen del encéfalo y de la cabeza. La dilatación del sistema ventricular causa una atrofia por presión. La atrofia puede ser tan marcada que las paredes cerebrales se reducen a un milímetro de espesor.

Patogenéticamente se distinguen la hidrocefalia comunicante y la no comunicante. En la primera forma el líquido circula libremente por los espacios interno y externo. Se trata de un aumento del líquido por disminución de la reabsorción o a sobreproducción. Lo más frecuente en esta forma es la primera condición. Esta se produce por bloqueo de las vellosidades de Pacchioni generalmente por fibrosis. La fibrosis puede ser secuela de una meningitis o de hemorragias meníngeas. La hidrocefalia por sobreproducción es rara y se puede presentar en casos de papiloma de los plexos coroides. En la hidrocefalia no comunicante hay una obstrucción en la circulación del líquido ubicada entre los sitios de producción y reabsorción. El sitio más frecuente es en el acueducto de Silvio, donde la obstrucción puede estar causada por una malformación con ramificación y estenosis del conducto, por inflamaciones o tumores. Menos frecuentemente la obstrucción está en los agujeros de Luschka y de Magendie, causada por fibrosis como secuela de inflamaciones o hemorragias. HEMORRAGIA INTRACRANEANA HEMORRAGIA EPIDURAL Esta hemorragia se produce en el espacio, normalmente virtual, entre la duramadre y el hueso y se constituye en forma de un hematoma. Produce compresión y desplazamiento de la masa encefálica. Es de origen traumático y arterial, generalmente por ruptura de la arteria meníngea media. La ruptura se produce por lo común en el trayecto a lo largo del canal óseo donde la arteria está fija y el hueso es más delgado. HEMORRAGIA SUBDURAL Se produce en el espacio subdural, también normalmente virtual, entre la duramadre y la aracnoides, en forma de un hematoma, que causa compresión y desplazamiento de la masa encefálica (Fig. 9-14). Es de origen traumático, producida generalmente por ruptura de venas. El hematoma subdural crónico, a veces bilateral, se presenta a manera de una bolsa renitente, de superficie externa ocre pardusca, adherida laxamente a las meninges vecinas. La pared, de algunos milímetros de espesor, está hecha de tejido granulatorio con abundantes macrófagos con hemosiderina. La cavidad contiene sangre líquida achocolatada. Se cree que la tendencia de esta sangre a mantenerse líquida se debe a la entrada de líquido por la hiperosmolaridad del contenido sanguíneo o a sangre que sigue agregándose al hematoma por ruptura de vasitos del tejido granulatorio. Es relativamente frecuente que ocurra en gente de edad avanzada sin un antecedente claro de traumatismo. No rara vez se trata de pacientes con una cirrosis hepática. Se piensa que la lesión está condicionada por un proceso degenerativo de la duramadre y por microtraumatismos. En otros casos es claramente de origen traumático con un intervalo de semanas entre la acción de la noxa y las manifestaciones clínicas.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA En esta forma la sangre se extiende en el espacio subaracnoideo o leptomeníngeo, espacio real, sin producir compresión ni desplazamiento. Hay hemorragias pequeñas, laminares, delgadas, y otras que distienden el espacio leptomeníngeo hasta un par de centímetros de espesor. La hemorragia puede ser de origen arterial o venoso y puede ser causada por un traumatismo. Aparte esta última condición, en el 80% de los casos se presenta como una manifestación secundaria a otra lesión o enfermedad, en cerca de dos tercios de los casos se trata de un aneurisma cerebral roto. En el 20% restante la patogenia no es clara. Fuera de otros trastornos funcionales que produce, la hemorragia subaracnoidea puede provocar vasoespasmos y, a través de éstos, infartos cerebrales. Las secuelas son las manchas sideróticas , que corresponden a una fibrosis laminar con hemosiderina. HEMORRAGIA CEREBRAL MASIVA La hemorragia cerebral masiva, clásicamente capaz de producir hipertensión endocraneana, se constituye en forma de un hematoma que se labra en el espesor de la masa encefálica con dislaceración de tejido y compresión de las formaciones vecinas. Puede abrirse al sistema ventricular, lo que constituye una complicación grave, generalmente mortal, o al espacio subaracnoideo. Si el paciente logra sobrevivir, la hemorragia se reabsorbe progresivamente y la cavidad del hematoma disminuye de tamaño hasta convertirse en una hendedura de bordes dislacerados y de contenido pastoso ocre pardusco. Al contrario de lo que ocurre en un infarto, la destrucción de tejido en la hemorragia masiva es relativamente pequeña. Se distinguen dos formas de hemorragia cerebral masiva: la hipertensiva, que tiene por lo común localizaciones típicas, y la por otras causas, llamada también hemorragia en sitio atípico. Hemorragia hipertensiva Los sitios típicos de la hemorragia hipertensiva masiva son: 80% en los núcleos grises de la base, 10% en hemisferio cerebeloso y 10% en el puente. De las primeras, el 80% son putámino-capsulares, con compromiso por lo tanto de la rodilla y brazo posterior de la cápsula, y 20% son talámicas (Fig. 9-16). La hemorragia hipertensiva masiva es una hemorragia por rexis. Las más de las veces se trata de una arteria pequeña lentículo-estriada con daño por la hipertensión. El daño puede consistir en hialinización o fenómenos necróticos. En algunos casos se trata de la ruptura de un microaneurisma de Charcot. Estas lesiones se producen especialmente en los codos entre las porciones horizontal y vertical de las arterias lentículo-estriadas. Hemorragia en sitio atípico

Estas pueden producirse como complicación de trastornos de la coagulación, ya sean iatrogénicos, como la terapia anticoagulante, ya sean por enfermedades, como, leucemias, o lesiones, como malformaciones vasculares, tumores y angiopatía congofílica. HEMORRAGIA SUBEPENDIMARIA DEL RECIEN NACIDO Esta hemorragia se presenta especialmente en recién nacidos prematuros, en que es una de las causas frecuentes de muertes; rara vez ocurre en recién nacidos de término. De regla se trata de focos hemorrágicos bilaterales, que se ubican en la base de los ventrículos laterales, en particular sobre el núcleo caudado junto al surco optoestriado. Consisten en petequias o focos mayores de cerca de un centímetro que solevantan el epéndimo. Con alta frecuencia rompen el epéndimo y se produce inundación sanguínea del sistema ventricular. Se creía que eran de origen venoso, hoy parece comprobado que se originan de los capilares de la matriz germinal. Esta capa celular, de donde se originan y migran los neuroblastos, persiste como una capa continua hasta mediados del séptimo mes de gestación. Después, se adelgaza y fragmenta progresivamente, proceso que en la pared inferior de los ventrículos laterales, sobre los núcleos grises basales, ocurre a partir del último mes de gestación. Los restos de esta capa desaparecen durante el primer año de la vida extrauterina. Esta capa está hecha de células embrionarias pequeñas de abundante cromatina y de una rica red capilar. No está aclarada la patogenia de esta hemorragia. HEMORRAGIAS PETEQUIALES Se presentan en estados hipoxidóticos, tóxicos y en encefalitis. Se destacan más en la substancia blanca. Cuando son numerosas en el cerebro se habla de púrpura cerebral. HEMORRAGIAS DE DURET Son hemorragias terminales que se observan por lo común en casos con herniación del uncus hipocampal. Se trata de focos esferoideos de pocos milímetros de diámetro ubicados parasagitalmente en el tronco cerebral, especialmente en la protuberancia. Se producen por desgarro de los vasos paramedianos al ser traccionados al descender la masa encefálica. INFARTO CEREBRAL DISPOSICION GENERAL DE LA RED ARTERIAL NORMAL DEL CEREBRO En la red arterial se distinguen un territorio superficial, extendido junto a las leptomeninges, y uno profundo, formado por las arterias que penetran desde la base hacia arriba casi verticalmente en la masa cerebral. De la red superficial de la convexidad penetran vasos a la corteza y substancia blanca, vasos que se

consideran parte del territorio superficial. En la red superficial existen anastomosis arteriales tanto en la base, representadas en el polígono de Willis, como en la convexidad. Estas últimas, llamadas anastomosis de Heubner, existen entre las ramas de las tres arterias mayores: anterior, media y posterior. No existen anastomosis a nivel arterial entre las redes superficial y profunda. TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES Se denomina territorio terminal al sector más distal irrigado por ramas de una arteria. Se llama territorio limítrofe al situado entre ramas de dos o más arterias. El territorio limítrofe es por lo tanto más distal que el terminal y es dependiente de dos o más arterias (Fig. 9-15). Territorios limítrofes superficiales y profundos (FIG. 9-11 y 9-12) Estos pueden trazarse en cada hemisferio cerebral con una línea cerrada que describe la siguiente curva: en los lóbulos frontal y parietal es parasagital y casi paralela a cisura interhemisférica. En la base del lóbulo frontal se inicia por delante del espacio perforado anterior y de ahí pasa por la rama interna del surco cruciforme, contornea el polo frontal, en la cara lateral sigue hacia atrás por el surco frontal superior, luego dimidia la circunvolución parietal superior acercándose a la cisura interhemisférica y, llegada a la cisura parieto-occipital externa, se incurva hacia abajo y adelante hasta insinuarse en la cara inferior, dejando hacia atrás el lóbulo occipital. Por la cara inferior sigue hacia adelante por la circunvolución temporal inferior y, antes de alcanzar el polo temporal, se curva hacia adentro hasta la porción inicial de la cisura de Silvio, dejando hacia atrás el gancho del hipocampo. La curva se cierra por un segmento que atraviesa el espacio peforado anterior. En la cara lateral del hemisferio adopta por lo tanto una forma de herradura dirigida hacia adelante. Todo el sector encerrado por la línea curva descrita corresponde al territorio superficial de la arteria cerebral media. Por fuera de dicha curva están el territorio superficial de la cerebral anterior desde la cisura parieto-occipital hacia adelante, y el territorio de la cerebral posterior, desde dicha cisura hacia atrás. El territorio limítrofe profundo corresponde a un sector que comprende la porción externa del cuerpo estriado. Territorios terminales El territorio terminal de la red superficial corresponde a la porción de substancia blanca del centro oval situada en la vecindad del cuerpo estriado. El territorio terminal de la red profunda se halla en los núcleos grises y cápsula interna. Un territorio terminal bien definido de la red profunda es la cabeza del núcleo caudado, que corresponde al territorio terminal de la arteria recurrente de Heubner. Territorios profundos (FIG. 9-13)

3. 5. en que puede encontrarse hemosiderina. pallidum externo y cuerpo del caudado son territorios de la cerebral media. Fase de licuefacción: tercera semana. El aspecto histológico con las técnicas corrientes es similar al de la fase anterior. DESCRIPCION GENERAL DEL INFARTO CEREBRAL El infarto cerebral puede ser anémico. la cola del caudado y el pallidum interno son territorio de la coroidea anterior. 4. y hacia el final aparecen macrófagos en forma de córpúsculos gránulo-adiposos. La cabeza del caudado es territorio de la recurrente de Heubner (rama de la cerebral anterior). Fase de tumefacción y reblandecimiento: hasta fines de la primera semana. PATOGENIA Los infartos cerebrales pueden ser por oclusión arterial o sin ella. Histológicamente se encuentra necrosis neuronal y rarefacción de la substancia blanca. Hay abundantes macrófagos. En los primeros días de esta fase se produce una infiltración leucocitaria fugaz del territorio infartado. sin embargo. Fase de empalidecimiento y tumefacción edematosa: 24 a 48 horas. En los bordes y vecindad del infarto aparecen gemistocitos y vasos de neoformación. Histológicamente se encuentra en la segunda mitad de este lapso sólo necrosis neuronal isquémica. o hemorrágico.El putamen. A partir del segundo mes se encuentra histológicamente una gliosis fibrilar progresiva. que aparece como una encefalomalacia rubra. El tálamo es territorio de la cerebral posterior. el infarto cerebral no se manifiesta macroscópicamente hasta pasadas las primeras 24 horas de sufrida la isquemia. los infartos por oclusión trombótica de una . 2. El territorio comprometido es húmedo. No son raros. La mayor parte de los infartos por oclusión se deben a embolia trombótica a partir de un trombo en el corazón. Fase de cavitación: cuarta semana en adelante. Fase de reblandecimiento y demarcación: segunda semana. reblandecido y sin tumefacción. la rodilla y el brazo posterior son territorios de la coroidea anterior (arteria de la cápsula interna ). friable y rezuma líquido blanquecino como leche de cal. El momento de aparición de los focos cavitados depende de la extensión de los infartos: en los pequeños aparecen a las tres semanas. El territorio comprometido se halla bien delimitado. En la evolución que sigue pueden distinguirse cinco fases: 1. lo que se presenta como una encefalomalacia alba. Como en los demás órganos. hasta cerca de una semana después. El brazo anterior de la cápsula interna es territorio de la cerebral media y de la cerebral anterior. en los grandes.

. el distal. Esto se debe a que la periferia del territorio queda suficientemente irrigada a través de anastomosis eficaces. Se producen por compromiso obstructivo de pequeñas arterias. anémico EXTENSION DE LOS INFARTOS (Fig. Por otra parte. se deben oclusión con anastomosis poco eficaces por sí mismas o por compromiso estenótico de las arterias restantes. INFARTO HEMORRAGICO El infarto hemorrágico es frecuente en el encéfalo y de preferencia se produce en la substancia gris. en cambio. Los infartos lacunares no deben confundirse con las cribas. los infartos de territorios limítrofes. se producen especialmente en los territorios limítrofes superficiales y se presentan sobre todo bajo dos condiciones: en estados de shock y en hipotensión con estenosis arteriales múltiples. hace posible que se produzca una isquemia que lleve al infarto sin que tenga que cesar el flujo sanguíneo. Los grandes infartos. En este último caso el sector proximal infartado es hemorrágico. que comprometen todo el territorio. Los infartos sin oclusión son frecuentes. las cuales constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia cerebro-vascular. superficial o profundo o ambos. INFARTOS DE TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES (Fig. 2) en caso de obstrucción: calibre del vaso. salvo el de territorio terminal de la red superficial. cuya rica irrigación. 9-17) Estos son hemorrágicos. en oclusión embólica trombótica con migración del émbolo y en compresiones (por hernias). de una determinada arteria. y 4) eficacia de las anastomosis. depende de cuatro factores: 1) grado de la obstrucción: oclusión u obstrucción parcial. Frecuentes son. 9-17) Desde el punto de vista morfológico. la extensión de los infartos del territorio de una determinada arteria. Los pequeños infartos se limitan sólo al sector central del territorio de una arteria. que afecta la substancia blanca del centro oval y que se observa como infarto aislado muy rara vez. que se producen preferentemente en los núcleos grises basales. 3) estado de las demás arterias. generalmente de alrededor de 5 milímetros de diámetro. los infartos hemorrágicos se presentan fundamentalmente bajo tres condiciones: en ausencia de oclusión. 4 a 5 veces mayor que la de la substancia blanca. INFARTOS LACUNARES Son pequeños infartos. la cavidad suele estar recorrida por una pequeña arteria. En la mayoría de los casos se trata de arterias alteradas a consecuencia de hipertensión arterial. Generalmente se los encuentra en estado de cavitación. Poco frecuente es el infarto aislado de la cabeza del núcleo caudado.arteria del cuello (carótida interna) de la base cerebral con ateroesclerosis. Suelen ser múltiples y bilaterales constituyendo el llamado estado lacunar. especialmente los de territorio superficial.

o congénitos por displasia arterial o ateroescleróticos. aparte el microaneurisma de Charcot y los raros aneurismas micóticos. La ruptura del aneurisma puede producir una hemorragia intracerebral por inyección de sangre en el tejido vecino. en el adulto. son saculares y pueden ser múltiples. donde la ateroesclerosis suele ser más pronunciada. dos formas: por propagación de una inflamación de la vecindad. LESIONES INFLAMATORIAS MENINGITIS En las meningitis puede tratarse de la inflamación de la paquimeninge o de las leptomeninges. Las meningitis virales son de curso benigno. el pneumococo y en el niño. hongos y virus. En el niño la primera forma se da en casos de otitis y mastoiditis. Estos últimos se producen preferentemente en el territorio vértebro-basilar. la segunda. La manifestación más frecuente. Los foquitos retráctiles alternan con sectores de corteza conservada. como otitis. en meningococcemias.Estas representan un agrandamiento del espacio perivascular debido a retracción por atrofia del tejido cerebral. lo que a su vez puede producir un infarto cerebral. En el adulto la primera forma ocurre . en ellas predominan los linfocitos en el infiltrado inflamatorio después de una infiltración leucocitaria fugaz. ANEURISMAS Los aneurismas cerebrales son. A continuación se tratarán sólo dos formas de leptomeningitis intracraneana: la purulenta y la tuberculosa. Los aneurismas congénitos se hallan de preferencia en el territorio carotídeo. en gente joven. ATROFIA GRANULAR DEL CEREBRO Esta alteración de la corteza cerebral corresponde a un estado cicatrizal y de gliosis microfocales consecutivo a necrosis electiva del parénquima y microinfartos debidos a compromiso de pequeñas arterias. aparte la meningitis por traumatismo. bacterias. Ocurren con mayor frecuencia en el sexo femenino. es la hemorragia subaracnoidea por ruptura del aneurisma. el hemófilo y el meningococo. Los agentes etiológicos pueden ser muy diversos. Las más importantes son las leptomeningitis. compresión y trombosis. Según la patogenia pueden distinguirse. mastoiditis o sinusitis. lo que produce el aspecto granular. Las alteraciones se producen de preferencia en los territorios limítrofes superficiales. o por vía hematógena. en cuya patogenia se plantean espasmos arteriales. Cuando son múltiples se habla de estado criboso. Meningitis purulenta Los gérmenes causales más frecuentes son. entre ellos. Por lo general son fusiformes.

De regla se origina de un foco metastásico cerebral cortical o córtico-meníngeo. También frecuentemente se produce una ependimitis. los vasos sanguíneos ingurgitados y el espacio leptomeníngeo. Si no se reabsorbe en la primera semana. la meningitis tuberculosa puede ser el punto de partida de una tuberculosis miliar generalizada. 9-18). Meningitis tuberculosa Debe distinguirse la meningitis tuberculosa. que puede pasar inadvertido en un examen de rutina. en las arterias se produce una endarteritis productiva o trombosis. tejido granulatorio. Macroscópicamente el encéfalo se aprecia tumefacto. sinusitis en el absceso frontal. que por sí solo no tiene mayor significación clínica. se encuentra principalmente junto a los vasos. la segunda. con exudado purulento especialmente en la convexidad. La meningitis tuberculosa corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos. puede ser de predominio caseoso o de predominio productivo.especialmente en casos de sinusitis. Cuando el exudado no es muy abundante. El exudado está hecho principalmente de células polinucleares con variable cantidad de fibrina. Con alta frecuencia se comprometen los vasos. Las más de las veces el absceso cerebral no se asocia a meningitis ni viceversa. El proceso inflamatorio se desarrolla característicamente en las meninges de la base cerebral y tiende a comprometer también el tejido cerebral superficial. Los llamados abscesos múltiples corresponden las más de las veces a focos supurados hematógenos. El exudado tiende también a acumularse en las cisternas. Una distinción conceptual equivalente cabe para otras serosas. De regla se halla también en el sistema ventricular. que representa por sí sola una enfermedad. que pueden conducir a infartos. Como en las demás tuberculosis aisladas de los órganos. del compromiso de las meninges dentro de una tuberculosis miliar. aparecen linfocitos y células plasmáticas en la segunda semana. a partir de bronconeumonías o neumonías. En el primer caso. y en la tercera. ABSCESO CEREBRAL El absceso cerebral aislado se localiza de regla en el lóbulo temporal o en el frontal y se debe a la propagación de una inflamación desde la vecindad: otitis o mastoiditis en el absceso temporal. cuando es abundante forma una capa continua en el espacio subaracnoideo (Fig. algo vítreo. ENCEFALITIS . a veces. el exudado es de una coloración amarillento verdosa pálida y de aspecto grasiento. a lo largo de los cuales se extiende en forma de delgadas bandas amarillentas.

En este último caso. Es de patogenia inmunoalérgica. Encefalitis herpética . entre ellas. substrato de la parálisis general en la sífilis terciaria. El exudado. no rara vez con petequias o focos hemorrágicos mayores. Desde un punto de vista general. Se presenta ocasionalmente en el período de convalescencia de algunas enfermedades virales. Las bacterias no producen encefalitis. En las segundas se compromete preponderantemente la substancia blanca y predominan los infiltrados perivasculares. Debido a la baja proporción en que se halla el tejido mesenquimático vascular en la masa encefálica. de sarampión. Es de curso agudo. Macroscópicamente el encéfalo aparece tumefacto e hiperémico. pastosa. incluso. El cuadro histológico está caracterizado por la siguiente tríada: neuronofagia. por lo común. En las primeras se afecta preferentemente la substancia gris: y predominan la neuronofagia y la glía en bastón. Una excepción es la encefalitis luética. gliosis astrocítica y partículas virales en neuronas o células gliales. infiltración celular perivascular linfoplasmocitaria (Fig. Panencefalitis esclerosante subaguda Se presenta meses después de una enfermedad viral. Microscópicamente se encuentran todas las alteraciones descritas en el cuadro histológico. en el sarampión. salvo en algunas formas con componente hemorrágico. La mayor parte de las encefalitis son virales. En este caso la inflamación es causada directamente por el virus en el tejido nervioso. Encefalitis postinfecciosa Llamada también leucoencefalitis perivenosa. de regla no se encuentra el virus en el tejido nervioso. constituye un ejemplo típico de leucoencefalitis. En las últimas hay compromiso acentuado de substancia gris y blanca. La masa encefálica es seca. partículas virales en neuronas y glía. no rara vez fatal. Además de estas tres alteraciones principales. pueden encontrarse: desmielinización difusa. 9-19) y células en bastón. las leucoencefalitis y las panencefalitis. El tejido con los infiltrados redondocelulares muestran desmielinización. La tumefacción se debe aparentemente a acúmulo de líquido intracelular principalmente. en estas inflamaciones predominan los componentes alterativo y productivo.Las encefalitis son inflamaciones difusas del encéfalo. pueden distinguirse las polioencefalitis. En las encefalitis virales la inflamación puede ser causada directamente por el virus en el tejido nervioso o indirectamente a través de una reacción de hipersensibilidad. es de poca cuantía y no es nunca purulento.

en el piso del cuarto ventrículo. Entre estas últimas están la mielinolisis pontina central. del acueducto de Silvio y. pero pueden comprometerse núcleos del tronco y corteza cerebral frontal. y la encefalopatía de Wernicke. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE En el alcoholismo pueden producirse diversas lesiones del sistema nervioso central. Los tumores primarios del sistema nervioso central se encuentran en alrededor del 1% de las autopsias de hospitales generales.Es una encefalitis hemorrágica y necrotizante. En las fases recientes los cuerpos mamilares muestran en la superficie de corte una coloración rojiza por las hemorragias. llamada clásicamente polioencefalitis hemorrágica superior. sin considerar las metástasis. TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DATOS GENERALES 1. que pueden manifestarse clínicamente en el síndrome de Wernicke-Korsakoff. algunos de éstos eventualmente con hemosiderina. . la atrofia del vermis superior del cerebelo. que del total de los tumores del sistema nervioso central representan alrededor del 30%. 9-21). atribuida hoy a una deficiencia de tiamina (Fig. en la polioencefalitis hemorrágica inferior. proliferación capilar y gliosis astrocítica y microglial con formación de macrófagos. Se afectan preferentemente las neuronas de las astas anteriores de la médula espinal (Fig. pero un cuadro similar puede ser producido por virus Coxsackie B. Se produce por el virus Herpes simplex tipo I. En las neuronas comprometidas pueden encontrarse partículas virales con microscopía electrónica. en la substancia gris alrededor del tercer ventrículo. Se producen principalmente necrosis neuronal e intensa reacción microglial con formación de macrófagos. hipotálamo y substancia reticular. Las neuronas sufren relativamente poco daño. después. En la encefalopatía de Wernicke. un tono ocre pardusco por la hemosiderina. Las más de las veces es causada por el virus de la poliomielitis. 9-20). consecuencia aparentemente de un trastorno electrolítico. a lo menos una de ellas. especialmente las partes basal y medial de los lóbulos temporales. Si no se trata oportunamente tiene alta mortalidad. POLIOMIELITIS ANTERIOR AGUDA Representa un ejemplo típico de compromiso inflamatorio casi selectivo de substancia gris. En otras se trata de una acción indirecta. es causada aparentemente por la acción tóxica directa del alcohol en el tejido nervioso. son más acentuadas en los cuerpos mamilares. tumefacción endotelial. Ellas consisten principalmente en hemorragias. en que por lo común se comprometen ambos hemisferios cerebrales. las alteraciones se producen en los cuerpos mamilares. Las lesiones.

predominan en el sexo masculino en razón de cerca de 2:1. Tumores epiteliales. Grado III: sobrevida de 1 a 3 años. Tumores de células germinales. En general. mitosis. pero sin radioterapia ni quimioterapia. Ciertos tumores neuroepiteliales pueden dar metástasis intraorgánicas a través del líquido cefalo-rraquídeo. 3. 4. Ejemplo: meduloblastoma. y la rareza de invasión vascular sanguínea por parte de un tumor neuroepitelial. GRUPOS PRINCIPALES 1. entre otras razones. Se distinguen cuatro grados. el ependimoma. la ausencia de vasos linfáticos en el sistema nervioso central y entre éste y los demás órganos. Grado IV: sobrevida de menos de 1 año. . Grado II: sobrevida de 3 a 5 años. Ejemplo: germinoma. tomados en conjunto. celularidad. 2. 6. 5. 4. La casi totalidad de los tumores neuroepiteliales son infiltrantes. Ellos son: el meduloblastoma. necrosis y proliferación vascular. a los que se ha intentado asociar una determinada significación pronóstica cualquiera que sea el tipo de tumor neuroepitelial de que se trate. Indiferenciados. GRUPOS DE TUMORES NEUROEPITELIALES 1. Tumores mesodérmicos. eventual curación. no dan metástasis fuera del sistema nervioso central. La significación pronóstica se expresa en tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnóstico en casos con eventual resección quirúrgica. salvo casos muy excepcionales. Los tumores neuroepiteliales. 3. Los tumores neuroepiteliales. Ejemplo: astrocitoma. Para explicar este hecho se han aducido. Ejemplo: meningioma. el grado de malignidad histológica de los tumores neuroepiteliales se estima en función de cinco variables: heterotipía celular. Ejemplo: craneofaringioma. Grado I: sobrevida de 5 años o más. Tumores neuroepiteliales.2. el oligodendroglioma y el glioblastoma multiforme.

Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo. Edad: es el tumor primario más frecuente en la primera década y constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos primeras décadas de la vida. 3. salvo el germinoma y el gangliocitoma. MEDULOBLASTOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. por tanto siempre infratentorial. Previamente se describirán las arquitecturas microscópicas más importantes para el diagnóstico histológico. ovillos y bandas vasculares: formados por proliferación de pequeños vasos. Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual. 4. que invade el cuarto ventrículo. Microscopía: tumor altamente celular. Tumores de células ganglionares. de escaso citoplasma y núcleo hipercromático. 9-23). originado en el vermis inferior. 3. hecho de células pequeñas. MICROARQUITECTURAS PRINCIPALES DEL TEJIDO TUMORAL 1. Se tratarán brevemente los ejemplos mencionados en los grupos principales y en los tumores neuroepiteliales en particular. Asas. oligodendroglioma. Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un lumen. astrocitoma. Macroscopía: tumor infiltrante. glioblastoma multiforme. 5. de aspecto encefaloideo. Gliomas. 2. Grado: IV. generalmente con abundantes mitosis. Ejemplos: ependimoma. Localización: tumor cerebeloso. la mayor parte de las veces es de la línea media.2. Ejemplo: gangliocitoma. que son raros. Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1. Microarquitectura: pseudorroseta (Fig. Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial. .

La celularidad y carga cromatínica de los núcleos es variable. luego. citoplasma en regular cuantía. 9-24). Edad: la mayor parte de los ependimomas intracraneanos ocurre en la primera década. Sexo: leve predominio en hombres. se los llama ependimomas mixopapilares. Localización: siempre tienen relación de continuidad con alguna zona del epéndimo. En los astrocitomas cerebelosos. Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale. Macroscopía: tejido tumoral por lo común homogéneo. ASTROCITOMA Frecuencia relativa: alrededor del 20% de los tumores primarios. Localización: la más frecuente es en hemisferios cerebrales. en el cerebelo. Sexo: sin predilección por sexo o con leve predominio en el masculino. en cambio. granuloso. son los ependimomas de la cauda equina. lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como pseudopapilas. no bien destacado de la substancia blanca vecina. Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano tamaño. Los de la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide. piso del cuarto ventrículo y médula espinal. eosinófilo pálido. . Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. Los del cerebelo con frecuencia presentan cavidades mayores. Pueden ocurrir en el tronco cerebral y médula espinal. especialmente lóbulos frontales o parietales. Grados: I-IV. núcleos circulares u ovalados. la mayoría de los de la médula espinal se presenta en adultos. mal delimitado. alrededor de los 40 años. Constituye cerca del 40% de los gliomas. a veces microquístico. blanquecino. Por orden de frecuencia asientan en hemisferios cerebrales.EPENDIMOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. Macrosocpía: tejido tumoral grisáceo. Microarquitecturas: la más frecuente es la corona radiada (Fig. a veces con calcificaciones. menos frecuentes son rosetas y túbulos. pero algo pastoso. leve predominio en mujeres. frecuentemente con transformación quística. firme.

núcleos circulares de moderada a acentuada carga cromatínica. 9-26). . el astrocitoma pilocítico. que a veces se descubren radiológicamente. de regular tamaño. citoplasma ópticamente vacío. Células tumorales dispuestas apretadamente. Grados: II-III. Sexo: leve predominio en hombres. tiene tendencia a la degeneración maligna. en cambio. (Fig. el astrocitoma gemistocítico. dispuestas en una trama fibrilar fina y laxa. en la sexta década de la vida. Localización: la más frecuente es en lóbulos frontales o regiones frontotemporales. 9-25). Grados: I-IV. OLIGODENDROGLIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. En una de ellas. predomina una densa trama de fibrillas gliales con abundantes fibras de Rosenthal. sin mitosis. con una que otra fibra de Rosenthal (Fig. este cuadro es muy distinto en las diversas variedades existentes de astrocitomas. Macroscopía: masa tumoral blanda. Edad: mayor frecuencia en el adulto mayor. Otra variedad. Sin embargo. Sexo: predominio en el sexo masculino en razón de 2:1. El parénquima tumoral con aspecto en panal de abeja. GLIOBLASTOMA MULTIFORME Frecuencia relativa: alrededor del 25% de los tumores primarios y cerca del 50% de los gliomas. Microscopía: tejido tumoral recorrido por tractos delgados de estroma vascular que delimitan parcialmente islotes de tejido a manera de lobulillos. de mediano tamaño.Microscopía: un cuadro histológico típico se da en el astrocitoma fibrilar isomorfo grado II: células tumorales de estirpe astrocítica. a veces mucoidea y cavitada. leve a moderadamente atípicas. Frecuentemente. alrededor de los 45 años. El típico astrocitoma juvenil del cerebelo pertence a esta variedad. calcificaciones. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. con frecuencia con infiltración de la corteza cerebral en que las circunvoluciones comprometidas toman un aspecto en guirnalda . en general de grado I. Frecuentes microcalcificaciones y cuerpos de psammoma. rosado grisácea.

lo que una imagen en mariposa. con focos hemorrágicos y necróticos. ovillos y bandas vasculares. Microscopía: el parénquima tumoral está compuesto de células de tipo meningotelial.Localización: la gran mayoría. que se producen desde el inicio como tales. Edad: mayor frecuencia en la edad media de la vida. se hallan en relación con la duramadre. que suelen ser abundantes en el tipo transicional. De regla tienen microcalcificaciones en forma de cuerpos de psammomas. frecuentemente el tejido encefálico vecino muestra signos de compresión. No es raro que sean múltiples. pero con frecuencia con compromiso de más de un lóbulo. Estas atipías no tienen significación pronóstica. Los intrarraquídeos se localizan preferentemente en el segmento torácico. que pueden estar dispuestas en pequeños nidos sólidos (tipo endoteliomatoso). en que pueden predominar focos de alta celularidad hechos de células redondas anaplásticas. y glioblastomas secundarios a la malignización de astrocitomas. en la quinta década. son los meningiomas en placa. Los núcleos celulares muestran pesudoinclusiones nucleares y con frecuencia algunos son atípicos. en la tienda del cerebelo. Estos últimos son los más característicos. en la hoz del cerebro. a lo largo del peñasco y alrededor de la silla turca. en capas concéntricas (tipo transicional) (Fig. 9-27). . Grado: IV. Algunos meningiomas se extienden en superficie. en haces de células fusiformes (tipo fibromatoso) o las células pueden estar dispersas en pequeños grupos entre abundantes vasos sanguíneos de tipo capilar (tipo angiomatoso). El tejido tumoral. grandes e hipercromáticos. MENINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los tumores primarios. de aspecto abigarrado. focos fusocelulares similares a los de un astrocitoma y focos de células pleomórficas con células monstruosas (Fig. muestra constantemente focos necróticos y gran proliferación vascular en forma de asas. firmes. además. No es rara la infiltración del hemisferio contralateral a través del cuerpo calloso. 9-28). en hemisferios cerebrales. Macroscopía: tejido tumoral infiltrante. Microscopía: tejido tumoral heteromorfo. Sexo: predominio en el sexo femenino en razón de 2:1. de superficie de corte gris rosada. Localización: la gran mayoría de los meningiomas son intracraneanos. Aparentemente hay glioblastomas primarios. nódulos tumorales bien delimitados. especialmente en lóbulos frontales. Sitios de predilección son: parasagitales junto al seno sagital. Macroscopía: por lo común.

Sexo: predomina en hombres. 9-29). acidófilos (20-25%) y basófilos (5-10%). Los dos primeros son los más frecuentes. basófilo. de 25 a 45 años de edad. CRANEOFARINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios. Macroscopía: masa nodular que puede ser sólida o quística. La infiltración de hueso. Cerca del 75% son tumores funcionantes. El comportamiento maligno es más frecuente en el tipo angiomatoso y se correlaciona histológicamente con un alto número de mitosis. Hoy. por lo común. ADENOMAS HIPOFISIARIOS Estos tumores. gracias a los marcadores . así por ejemplo. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke. pero sí la del encéfalo. Pero ésta no es una correlación estrecha. Según la afinidad tintorial de las células tumorales. los más frecuentes de la hipófisis. La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma. sólo el 25% de los adenomas no son funcionantes. De hecho. no necesariamente es signo malignidad. lo que significa que la mayor parte de los adenomas cromófobos lo son. el tumor no funcionante es cromófobo. Las manifestaciones clínicas se deben a compresión del hipotálamo o del quiasma óptico o a actividad endocrina.Comportamiento biológico: la gran mayoría de los meningiomas son benignos. ésta. alveolar o papilar. Tanto el parénquima como el estroma suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización. ocasionalmente muestran un comportamiento local invasor y recurren después de ser resecados. Son tumores no encapsulados. Edad: con mayor frecuencia se presenta en las dos primeras décadas de la vida. que no es rara. hay intraselares y supraselares. con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma (Fig. se distinguen los adenomas cromófobos (70-75%). con calcificación y osificación. a veces. el de la acromegalia o gigantismo. constituyen alrededor del 10% de los tumores intracraneanos. muy rara vez dan metástasis extracraniales. Localización: región selar. sinusoidal (de amplias trabéculas). Ocurren preferentemente del adulto joven. Histológicamente pueden ser de tipo difuso (medular). por su localización tradicionalmente se tratan en el dominio de la neurología. Comportamiento biológico: benigno. Clásicamente. acidófilo y el del síndrome de Cushing.

. El comportamiento biológico es benigno. derivado de las células de Schwann. La substancia mixoidea no se tiñe con el Azul Alcián.William & Wilkins. extrarraquídeo.inmunohistoquímicos pueden precisarse los siguientes tipos principales de adenomas funcionantes (el porcentaje indicado se refiere al total de los adenomas hipofisiarios. en un agujero de conjunción o en el segmento distal. Pueden estar localizados en la porción intracraneana. los núcleos celulares se disponen en filas tranversales agrupadas por lo común en dos o tres corridas. 9-31). La gran mayoría de los schwannomas intracraneanos ocurren en el ángulo ponto-cerebeloso en relación con el nervio acústico. Histológicamente están constituidos de células fusadas bipolares con finas fibrillas dispuestas en haces entrecruzados (Fig. sin significación pronóstica. en el mediastino posterior y en las caras flexoras de las extremidades. elástico. No todos los schwannomas presentan este aspecto histológico característico. algunos trombosados. Estos grupos de núcleos dispuestos en empalizada junto a bandas hialinas son característicos del schwannoma y se denominan cuerpos de Verocay. entre las que el material fibrilar aparece hialinizado. a veces mucoidea. También con frecuencia se encuentran núcleos atípicos. Existen sí. y focos de degeneración mixoide. Russell y Rubinstein. con . de superficie de corte gris blanquecina. Macroscópicamente se presentan como un nódulo firme. Generalmente afectan a nervios sensitivos. 5a ed. 1989): TIPO Prolactinoma % 40 AFINIDAD TINTORIAL Cromófobo o acidófilo Cromófobo o acidófilo Cromófobo o basófilo HORMONA Prolactina STH ACTH SINTOMAS Amenorrea Galactorrea Acromegalia Gigantismo Síndrome de Cushing Somatotrófico 25 Corticotrófico 10 Mixtos 10 TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS SCHWANNOMA Este tipo de tumor. En esta última localización son frecuentes en los nervios intercostales. 9-30). En los cortes longitudinales de éstos. intrarraquídea. Pathology of tumours of the nervous system. bien delimitado. Con frecuencia el tejido tumoral muestra abundantes vasos. es el más frecuente entre los tumores de los nervios periféricos (Fig. grandes e hipercromáticos.

Ocurren bajo dos formas: el neurofibroma nodular y el plexiforme. en algunas localizaciones incluso más que los schwannomas. Un neurofibroma cutáneo solitario no excluye la presencia de esta enfermedad. de manera que su estructura general recuerda la de un nervio normal (Fig. Los schwannomas múltiples suelen ser manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. algunas malformativas tisulares y otras tumorales: son las llamadas displasias blastomatosas. entre ellos se encuentran dispersos escasos axones. pero no es rara la degeneración sarcomatosa en los plexiformes. El neurofibroma plexiforme se presenta como un engrosamiento mal delimitado. A este grupo pertenecen las facomatosis. El término deriva del hecho de que en ellas se encuentran hamartomas lentiformes en el iris. MALFORMACIONES Y LESIONES ENCEFALICAS PERINATALES FACOMATOSIS Existe un grupo de enfermedades caracterizadas por múltiples lesiones del ectoderma y neuroectoderma. FACOMATOSIS. NEUROFIBROMA Estos tumores también son frecuentes. Corresponde a una proliferación mixta tanto de células de estirpe neurilemal como fibroblástica con fibras colágenas (Fig. Histológicamente el neurofibroma plexiforme está constituido por elementos similares a los del neurofibroma cutáneo. fusiforme o nodular. Aparentemente no se dan en el segmento intracraneano. 9-30). pero en ambos casos es patognomónico de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. El neurofibroma plexiforme puede ser solitario o múltiple. El neurofibroma nodular puede ser solitario o múltiple. Habitualmente pueden demostrarse abundantes axones. El comportamiento biológico de los neurofibromas es por lo general. Estos elementos de hallan dispuestos desordenamente. La degeneración sarcomatosa ocurre en el componente de estirpe neurilemal. El neurofibroma nodular puede ser de la piel (neurofibroma cutáneo ) o de un nervio periférico. pero presenta una microarquitectura particular. dada por el englobamiento y disección de filetes nerviosos. Esta distinción es de importancia diagnóstica. 9-32). firme. En este último caso se trata de la manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. con fecuencia con degeneración mixoide. de los troncos nerviosos mayores. los sarcomas de células de Schwann.mucho menor frecuencia. irregularmente cilíndrico. benigno. la retina o el disco óptico (fakov" (phakós): . El neurofibroma nodular es de comportamiento biológico benigno. Es un tumor no encapsulado. Corrientemente hay focos mixoideos que se tiñen con Azul Alcián.

MALFORMACIONES Las malformaciones del sistema nervioso central son numerosas. algo menos constantemente.lenteja. muy poco frecuente (1 en 40. que a su vez casi siempre está asociado a una esclerosis tuberosa. las más de las veces se trata de una variedad particular: el astrocitoma subependimario gigantocelular. cristalino ). Entre las más frecuentes están las disrrafias y la hidrocefalia. adelgazamiento de la cortical de huesos largos). Sus manifestaciones principales son: neurofibromas (nodulares : dos o más. manchas cutáneas de color café con leche. Malformación de Arnold-Chiari . Se presentan en la corteza cerebral o en la región subependimaria. glioma del nervio óptico. constituidas esencialmente por hamartomas de la piel. autosómica dominante (mutación en el cromosoma 17) con penetrancia de 100% y expresividad variable. manifestada principalemente en schwannomas y meningiomas múltiples y. En alrededor del 5% de los casos se encuentran gliomas. Por otra parte. Las dos más frecuentes son la neurofibromatosis de von Recklinghausen y la esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville. relativamente frecuente. de alta penetrancia. hamartomas del iris. que suele manifestarse en el adulto. Puede haber otros tumores (carcinoide.000 individuos). Una malformación que con alta frecuencia está asociada a mielomeningocele y a hidrocefalia es la malformación de Arnold-Chiari. hechos de tejido glial y neuronas frecuentemente monstruosas. Son frecuentes las formas frustras. es importante conocer una malformación de la médula espinal. relativamente frecuente (1 en 3. ojo y diversas vísceras. La neurofibromatosis 1 (forma periférica clásica) es una enfermedad hereditaria. Con frecuencia hay retardo mental y macrocefalia. feocromocitoma). en la tercera a quinta década de la vida. NEUROFIBROMATOSIS Hoy se desglosa la neurofibromatosis en dos enfermedades diferentes. Estos se presentan en alrededor del 30% de los casos y pueden provocar la muerte por insuficiencia cardíaca o por compromiso del sistema éxcito-conductor. de herencia dominante autosómica. con una sintomatología característica: la siringomielia. alteraciones óseas (displasia del esfenoide. La neurofibromatosis 2 corresponde a la forma central clásica . con manifestaciones muy variadas. son constantes. en gliomas y hamartomas gliales. plexiforme : puede ser único).000 recién nacidos). Se debe a una mutación en el cromosoma 22. genéticamente heterogénea (mutación en el cromosoma 9 o en el 16). ESCLEROSIS CEREBRAL TUBEROSA Es la segunda facomatosis más frecuente (1 en 10. Las lesiones viscerales más características son nódulos displásticos cerebrales y rabdomiomas del miocardio. Los nódulos displásticos cerebrales. Es autosómica dominante.000 individuos).

Siringomielia La siringomielia se presenta macroscópicamente como un engrosamiento más o menos cilíndrico de un sector de la médula. La morfogénesis no es del todo clara. además. El cráneo muestra tres alteraciones: pequeñez de la fosa posterior (platibasia). tumefacción de la médula por dilatación del canal ependimario. 9-33). De preferencia se trata del segmento cervical o de la región cérvicotorácica. La siringomielia debe distinguirse de la hidromielia. El velo medular posterior se halla extendido hacia abajo por la tela coroidea con eventual oclusión de los forámenes de Luschka y Magendie. a un grupo heterogéneo de lesiones que constituyen el substrato anatómico de la parálisis cerebral infantil (espástica) y. y de la pseudosiringomielia. por otra parte. el puente se encuentra elongado y junto con el bulbo.. La patogenia de estas lesiones no siempre es clara. por una parte. En dicho grupo de lesiones se trata principalmente de hemorragias o encefalomalacias extensas. bien delimitada por tejido glial y ubicada generalmente en la substancia gris central con compromiso de la comisura blanca. pero en una parte de los casos los traumatismos del parto son el factor principal. especialmente de ependimoma. A . constituida por cavidades mielomalacias post infarto (Fig. En las encefalomalacias ya constituidas en el período prenatal se aducen factores mecánicos. pero parece probable de que se trate de un trastorno en la formación del rafe posterior o de la fusión entre las láminas alares y basales. en particular. como torsiones cervicales. isquemia. LESIONES PERINATALES Las lesiones perinatales más importantes del encéfalo corresponden. agrandamiento del foramen magno y múltiples defectos óseos de la calota (craneolacunia). Puede haber. prolapsado hacia el canal raquídeo. Está demostrado que se trata de una alteración progresiva. Es frecuente que haya hipoplasia del cerebelo. flauta. Rara vez se afecta el bulbo (siringobulbia). No es raro que la siringomielia se acompañe de tumores. 9-33). las amígdalas cerebelosas suelen están herniadas. de ahí el cuadro neurológico caracterizado por la disociación siringomiélica: pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura con conservación de la sensibilidad tactil epicrítica (Fig. capaces de condicionar trastornos circulatorios. En algunas hemorragias la hipoxia parece ser el factor más importante. por lo cual esta enfermedad es considerada por algunos dentro de las displasias blastomatosas. La cavidad puede ser única o múltiple. puede estar comunicada con el canal ependimario o extenderse a los cordones de la substancia blanca o a los cuernos anteriores o posteriores. a la impregnación ictérica de los núcleos grises: el kernicterus. de ahí el nombre: su`rigx (syvrinks): caña. el vermis cerebeloso inferior se halla elongado y prolapsado a través del foramen magno. estenosis del acueducto de Silvio.En la forma típica. La tumefacción se debe a una cavidad expandida.

No está aclarado si la bilirrubina ejerce una accción necrotizante o si se impregnan neuronas ya necrosadas por hipoxia. 9-34). edema. La cavidad de la hidrancefalia está dada por una cavitación encefalomalácica con comunicación con el sistema ventricular (Fig. Se trata una extensa encefalomalacia con colapso de un hemisferio cerebral. Un factor agravante es una hemólisis. Encefalomalacias Estas lesiones se presentan bajo tres formas principales: la porencefalia. de manera que la casi totalidad del volumen cerebral corresponde aparentemente a cavidad ventricular. que aparece retraido y acartonado con extensa gliosis del tejido preservado. CONTUSIONES CEREBRALES Y LESION AXONAL TRAUMATICA Los traumatismos encefalocraneanos pueden producir lesiones muy diversas tanto por su extensión como por su naturaleza. no se trata de una hidrocefalia. La impregnación ictérica se produce principalmente en el pallidum.continuación se describen las formas principales de las lesiones encefalomalácicas y el kernicterus. generalmente en el territorio superficial de la cerebral media. y afecta a neuronas. puede tratarse de lesiones focales o difusas. Entre ellas hay formas de transición. núcleo dentado y oliva inferior. alteraciones celulares. CONTUSIONES CEREBRALES Se trata de encefalomalacias superficiales. por ejemplo.Cuando la cabeza está inmóvil y recibe un impacto. predominan las lesiones de golpe . núcleos motores mesencefálicos. de fracturas craneanas. acompañadas de pequeñas hemorragias. La llamada hemiatrofia cerebral pertenece a las lesiones cicatrizales. la segunda. Sin embargo. hemorragias meníngeas o cerebrales. La hidrancefalia está constituida por una destrucción casi total de la masa cerebral. Kernicterus Corresponde a la impregnación ictérica principalmente de núcleos grises encefálicos. La porencefalia corresponde a focos de encefalomalacia alba. la hidrancefalia y la mal llamada hemiatrofia cerebral. que se producen en el sitio del impacto (lesión de golpe) y en el diametralmente opuesto (lesión de contragolpe) . cuando la cabeza está en . Ejemplos importantes de lesiones que ocurren en traumatismos cerrados son las contusiones cerebrales y la lesión axonal: la primera representa una lesión focal. asta de Amón. una difusa. herniaciones. Así. que aparecen necrosadas. con preservación de una delgada capa periférica. La bilirrubina indirecta es capaz de atravesar la barrera hémato-encefálica. no rara vez de estructura esponjosa y múltiples. Se produce especialmente en prematuros. por eritroblastosis fetal. El mecanismo patogenético fundamental es una escasa formación de bilirrubina conjugada generalmente por depresión de la actividad de la glucoroniltransferasa.

predominan las lesiones de contragolpe. que ofrecen mayor resistencia al deslizamiento de la masa cerebral. la necrosis y los fenómenos regenerativos. Las lesiones dejan como secuela una cicatriz glial amarillo anaranjada por la hemosiderina: son las llamadas manchas amarillas. Se afectan fibras preferentemente de la substancia blanca en extensión variable. en polos occipitales y regiones posteroinferiores de hemisferios cerebelosos. las alteraciones que ocurren en ambas formas de miopatía abarcan la parte más importante de la patología del músculo esquelético. MIOPATIAS En estas enfermedades hay dos grupos especialmente importantes: las miopatías primarias y las secundarias a lesión nerviosa. Se trata de ruptura de fibras nerviosas por acción mecánica. ATROFIA El músculo esquelético es un órgano especialmente susceptible de sufrir una atrofia. polos temporales y regiones inferolaterales adyacentes de los lóbulos temporales. Aunque en la actualidad la biopsia muscular no se limita en general a hacer el diagnóstico diferencial entre miopatía primaria y neurogénica.movimiento y se desacelera bruscamente por un choque. en ambos casos se trata de enfermedades con una alteración genética. LESION AXONAL DIFUSA Esta representa el substrato anatómico principal detectado hasta hoy en el cuadro clínico de la conmoción cerebral. De hecho. además. Las contusiones ocurren preferentemente en polos frontales. Se estima que en el hombre adulto el equilibrio normal está . superficies orbitarias. destacan las alteraciones degenerativas. El músculo esquelético es uno de los principales reservorios proteicos del organismo.y la regeneración. El cabo distal de las fibras rotas sufre una degeneración walleriana. La superficie ósea rugosa del piso de la fosa anterior del cráneo y el peñasco. De manera general puede decirse que en las miopatías neurogénicas domina la atrofia de la fibras musculares y que en las primarias. explican las zonas de predilección mencionadas en lóbulos frontales y temporales (Fig. 9-36). La hipertrofia puede concebirse como un fenómeno de compensación de la atrofia. la lesión suele acompañarse de pequeñas hemorragias. como un fenómeno compensativo de la necrosis (Fig. junto a la atrofia. 9-35). está expuesto a los diversos tipos de causas que la pueden provocar. Estas últimas se denominan miopatías neurógenas o neurogénicas. Los grupos más representativos de las miopatías primarias corresponden a las distrofias musculares y a las llamadas miopatías benignas de la infancia. pero en las neurogénicas se produce sólo cuando son de larga evolución. Las lesiones se producen típicamente en la cúspide de las circunvoluciones y comprometen también la capa molecular (dos diferencias con respecto a lesiones necróticas laminares por hipoxia o microinfartos). La hipertrofia puede darse en ambos tipos.

de nucléolo prominente y están dispuestos hacia el centro de la célula. CARACTERIZACION ESQUEMATICA DE LAS MIOPATIAS NEUROGENICAS Y PRIMARIAS Aspecto Normal 1. con uno o más núcleos. denominadas mioblastos. 2. con picnosis nuclear y aumento de la eosinofilia del sarcoplasma. que son vesiculosos. Atrofia diseminada con fibras angulosas en cortes transversales. tanto neurogénicas como primarias. En cortes tranversales. En este último caso los focos ocurren preferentemente en la periferia de las fibras. . ALTERACIONES DEGENERATIVAS Y NECROSIS La alteración más frecuente en especial en algunas miopatías primarias es la hialinización de fibras musculares. en cortes transversales las fibras muestran contornos redondeados. En las fibras necróticas el sarcoplasma se fragmenta. regeneración llamada discontinua. y los detritus son removidos por macrófagos. en las fibras atróficas suelen encontrarse además focos de carácter degenerativo caracterizados por una distorsión focal de la estructura sarcomérica con colapso y borramiento de sarcómeros. Es frecuente encontrar imágenes de transición entre fibras hialinizadas y necróticas. o bien en la periferia de los segmentos destruidos. de citoplasma basófilo y finamente granular. Ultraestructuralmente la atrofia se manifiesta en una pérdida de filamentos de actina y miosina. fibras de contornos poligonales dispuestas en mosaico.establecido en alrededor de 75 gramos de proteínas musculares que se degradan y sintetizan diariamente. A lo menos algunos mioblastos se forman a partir de las células satélites. tienden a fusionarse y en ocasiones se producen conglomerados de núcleos en la masa sarcoplásmica. En las miopatías. Estas células. La fibra regenerada puede reinervarse. caso en que se habla de regeneración continua. Alteraciones de tipo neurogénico 1. El sarcoplasma aparece homogéneo. la que puede ser más o menos difusa o focal. Los mioblastos pueden aparecer en continuidad con los extremos indemnes de la fibra. REGENERACION Las fibras en regeneración tienen caracteres particulares: son pequeñas. Sólo hasta 5% de los núcleos en ubicación central.

2. rodeada por un círculo claro y más periféricamente. En la atrofia en campos las fibras atróficas aparecen agrupadas. 3. DESCRIPCION DE ALGUNAS DE LAS ALTERACIONES NEUROGENICAS Fibras en blanco de tiro Esta imagen está dada. Fibras en regeneración. Aspecto polimorfo. Fibras en blanco de tiro (target cells ). Alteraciones de tipo miopático primario 1. por una zona central oscura. Masas sarcoplasmáticas. Atrofia no sistematizada. La zona central referida carece de mitocondrias y tiene una estructura sarcomérica alterada. otro de afinidad tintorial intermedia en la tinción con hematoxilina-eosina. 7. 9. puede reinervarse por una misma neurona. Núcleos centrales frecuentes. Fibras hipertróficas. Atrofia en campos Las fibras musculares inervadas por una misma neurona normalmente no se hayan agrupadas. 8. Se destacan más en tinciones tricrómicas. 5. de manera que en las miopatías neurogénicas la atrofia se produce primero en fibras dispersas. 4. Atrofia en campos. En las miopatías neurogénicas de larga evolución pueden sobreponerse algunas de las alteraciones miopáticas enumeradas anteriormente. . Un grupo de fibras contiguas denervadas y dependientes primitivamente de distintas neuronas. en los cortes transversales de una fibra.2. 6. Fibras anulares ("Ringbinden"). Las fibras blanco de tiro se observan sobre todo en denervación aguda. Fibras segmentadas. Alteraciones degenerativas y necrosis. 3.

DESCRIPCION DE ALGUNAS ALTERACIONES MIOPATICAS Masas sarcoplasmáticas Se presentan como expansiones periféricas semilunares. En general ellas son de carácter patológico. A continuación se describen las formas más frecuentes. La subdivisión puede ser completa o incompleta. El prurito es común a todas las dermatitis de este grupo. pápulas y vesículas. las secundarias son exudación. Fibras anulares Se trata de fibras delgadas o hacecillos de miofibrillas dispuestas en la periferia de una fibra en forma de un anillo o de una espiral en que se reconoce la estriación transversal. Es probable que sean el resultado de una regeneración aberrante. Se trata de un fibra subdividida. costras. basófilas. Estos caracteres son similares a los del sarcoplasma de mioblastos. Segmentación de fibras Este fenómeno se observa especialmente en fibras hipertróficas.lo que se interpreta como una denervación de un grupo de fibras contiguas reinervadas. Sergio González INFLAMACIONES DE LA PIEL Existe un número muy grande de inflamaciones de la piel que pueden agruparse bajo la denominación de dermatitis (o dermitis). pálidas. finamente granulosas. fisuras. y probablemente dichas masas corresponden a parte de células en regeneración. subagudo y crónico. Dr. . Dermatopatología. Las lesiones primarias son máculas. que a menudo representa una respuesta alérgica a diversos agentes. La inflamación puede tener un curso clínico agudo. La segmentación puede concebirse como una hiperplasia similar a la que ocurre en fibras miocárdicas. DERMATITIS Dermatitis y eczema (literalmente: erupción por hervor ) se utilizan frecuentemente como sinónimos para referirse a una inflamación de la piel. liquenificación y cicatrices. Capítulo 10.

En la capa córnea. La espongiosis es edema intraepidérmico. En la fase aguda hay infiltración linfohistiocitaria perivascular superficial con número variable de eosinófilos. la espongiosis se observa sólo como una separación de las células epidérmicas. La dermatitis atópica de átopos (raro. 2) dermatitis numular. especialmente de las del estrato de Malpighi. pero con mínima espongiosis. Las infecciones micóticas superficiales. Si la inflamación persiste. pueden tener una presentación similar. Histológicamente. los puentes intercelulares se elongan por acumulación de líquido. Acrodermatitis continua localizada de Hallopeau . PSORIASIS Se reconocen las siguientes variedades según Lever: Psoriasis vulgaris Psoriasis pustular localizada a.No hay clasificación aceptable. escasos eosinófilos y rara vez neutrófilos. se desarrolla una hiperplasia epidérmica psoriasiforme con fibrosis de la dermis papilar. una combinación de ambas lesiones se observa en las formas subagudas. acantosis e hiperqueratosis. algunos exantemas por drogas y ciertos tipos de linfomas. Al comienzo. edema de la dermis papilar y degeneración vacuolar o citólisis parcelar (balonización ) de las células epidérmicas. En las fases agudas hay vesículas espongióticas y en las crónicas. eventualmente con formación de una vesícula intraepidérmica y. Psoriasis con pústulas (de Schuppener) b. 10-1). 5) dermatitis seborreica. La dermatitis de contacto es causada por contacto de la piel con un agente que actúa como sensibilizante alérgico específico o como irritante primario (hipersensibilidad retardada IV). Ya que aparece como espacios en las tinciones habituales. el edema se mezcla con células paraqueratósicas y constituye las llamadas escamas costrosas . 4) liquen simple crónico. pero se reconocen entre las formas principales: 1) dermatitis de contacto. 3) dermatitis atópica. fuera de lugar) es un trastorno determinado genéticamente y puede asociarse a asma y fiebre del heno. en el mismo paciente o familia (hipersensibilidad tipo I). Hay infiltración epidérmica de linfocitos. en todos los tipos clásicos de dermatitis hay alteraciones epidérmicas y dérmicas (Fig. se hace clínicamente visible. si aumenta el tamaño de ésta.

que al ser removidas (raspado sistemático de Brocq) dejan un lecho con finos puntos sangrantes (signo de Auspitz). que pueden coalescer en placas. microabscesos intraepidérmicos (de Munro). Acrodermatitis continua generalizada de Hallopeau c. de causa desconocida. capilares papilares dilatados y tortuosos. paraqueratosis. Las placas se localizan usualmente en cuero cabelludo. hay elongación de las crestas interpapilares con engrosamiento de la porción inferior de las mismas (hiperplasia psoriasiforme). El liquen plano pilar o folicular afecta principalmente el cuero cabelludo. poligonales. región sacra y superficies extensoras de las extremidades. Hay prurito acentuado. El compromiso ungueal es frecuente. brazos. La artritis psoriática compromete característicamente las articulaciones interfalángicas y no rara vez las grandes articulaciones. usualmente cubiertas por finas escamas plateadas. La epidermis psoriática carece de control de crecimiento por contacto intercelular y se ha descrito un defecto del sistema del AMP cíclico . pene y mucosa oral. Psoriasis pustular generalizada de von Zumbuch b.c. infiltración linfohistiocitaria perivascular y escasos eosinófilos y plasmocitos. caracterizada por pápulas rojo parduscas y placas descamativas. atrofia epidérmica suprapapilar con pústulas espongiformes intracórneas (de Kogoj). LIQUEN RUBER PLANO Es una dermatosis subaguda-crónica caracterizada por pápulas pequeñas. Impétigo herpetiforme PSORIASIS VULGARIS Es una enfermedad crónica. pero no hay información clara y definitiva al respecto. En la piel psoriática el tiempo de tránsito de una célula basal del estrato basal a la capa córnea es de 5 días (normal 13 días) y el ciclo de reproducción germinal es de 100 horas (normal 200 horas). ausencia de estrato granular o hipogranulosis. elongación y edema de las papilas. . rojo violáceas. En las lesiones activas se encuentra una multiplicación epidérmica aumentada de causa desconocida. Compromete generalmente superficies flexoras de las piernas. En algunos casos se localizan también en zonas de flexión y pliegues. Psoriasis pustular de palmas y plantas Psoriasis pustular generalizada a. Histológicamente. Las lesiones están bien delimitadas.adenil ciclasa. Se ha investigado una base inmunitaria.

IgG. Es una enfermedad que tiende a ser crónica y afecta a individuos de 40 a 60 años de edad. El daño principal de esta enfermedad parece ser de los queratinocitos basales. hipergranulosis. Estos pacientes tienen autoanticuerpos circulantes (IgG) o anticuerpos del pénfigo. miastenia gravis y a otras enfermedades autoinmunitarias. IgA. acantosis irregular. Las ampollas son fláccidas. PAS + . Los depósitos se observan en los espacios intercelulares. se observa hiperqueratosis. infiltración linfohistiocitaria dérmica en banda y numerosos cuerpos eosinófilos o de Civatte (glóbulos eosinófilos. homogéneos. La cohesión de las células basales no se afecta. Presenta una buena respuesta al tratamiento corticoesteroidal y a los inmunosupresores. En el infiltrado predominan linfocitos. En la .Histológicamente. Las lesiones en esta enfermedad se localizan preferentemente en las mucosas oral y ano-genital. pues no hay allí sustancia cementante y la unión a la membrana basal es con hemidesmosomas y filamentos de anclaje. La lesión inicial en estos casos es el depósito de autoanticuerpos contra sustancia cementante intercelular con pérdida de la cohesión celular y ulterior disolución de los desmosomas. Rara vez se encuentran eosinófilos y característicamente no hay células plasmáticas. dermatitis de tipo vacuolar en la zona de unión dermo-epidérmica. sobre la superficie de los queratinocitos. PENFIGO VULGAR Es una enfermedad ampollar de la piel y mucosas. En el liquen plano pilar las lesiones comprometen principalmente folículos pilosos. de 10 µm de diámetro. las lesiones más jóvenes o tempranas son características y en ellas se observa acantólisis epidérmica suprabasal con mínima reacción inflamatoria. aparentemente mediado por hipersensibilidad retardada (linfocitos T y células de Langerhans). En el piso de la vesícula son prominentes los llamados villi o vellosidades. complemento. que en la inmunofluorescencia directa contienen IgM. La inmunofluorescencia directa muestra positividad difusa intercelular epidérmica para inmunoglobulinas (IgG) y complemento (c 3) en piel normal y en la con ampollas. En las vesículas se encuentran las células acantolíticas sin disqueratosis. Histológicamente. pero no en los tonofilamentos. aparecen habitualmente en piel de aspecto normal y se rompen fácilmente. LUPUS DISCOIDE En el lupus eritematoso pueden encontrarse dos tipos de compromiso cutáneo: lupus eritematoso discoide y lesiones de lupus eritematoso generalizado. histiocitos y aparecen ocasionales mastocitos. Puede asociarse a timoma. fibrina y citoqueratina). Se asocia frecuentemente a antígenos HLA-10 y HLA-13. se producen vesículas uniloculares suprabasales. que corresponden a las papilas con estrato basal remanente con signos de regeneración incipiente.

Hay infiltración linfohistiocitaria. erupción polimorfa solar e infiltración linfocitaria de Jessner. Las placas se localizan predominantemente en la cara. la zona de la membrana basal está engrosada y ondulada. pancreatitis. con escamas adherentes y gruesas y tapones foliculares queratínicos. en semanas. en las paniculitis espontáneas focales y en las paniculitis neonatales.primera forma. extremidades. Se han descrito formas de transición. orejas. Pueden persistir por varios meses. También pueden comprometer cuero cabelludo.). levemente solevantados. sensibles. se observa en las reacciones de vecindad. también de la hipodermis (Fig. corresponde a una paniculitis septal constantemente con capilaritis y angeítis. Las lesiones asociadas a lupus sistémico se caracterizan histológicamente por una infiltración linfocitaria perivascular de plexos superficial y profundo y mucinosis de la dermis reticular y . las lesiones se limitan a la piel y las alteraciones sistémicas y serológicas son mínimas. flebitis de venas medianas sin necrosis fibrinoide ni trombosis. Los lobulillos adiposos se comprometen sólo en la periferia y no hay ni esteatonecrosis ni desarrollo de granulomas. vasodilatación y extravasación de eritrocitos en la dermis superficial. El primero. En casos donde la inflamación es mínima. en los eritemas nodoso e indurado. Histológicamente. eritemas) o secundarias a enfermedades sistémicas (lupus eritematoso. en la superficie anterior de las piernas. degeneración vacuolar de las células basales. de 1 a 5 mm de diámetro. No rara vez se observan cuerpos eosinófilos o de Civatte. la mucinosis dérmica es constante. etc. Pueden ser lesiones primarias del panículo (enfermedad de Weber-Christian. En las lesiones más antiguas hay cicatrización atrófica. regiones nasal y malar. No se fistulizan ni se ulceran y curan sin dejar cicatriz. La causa en la mayoría de estas enfermedades es desconocida. edema. ERITEMA NODOSO En la forma aguda clásica. El diagnóstico diferencial debe considerar linfoma. infiltración linfoide con tendencia a la distribución perianexial. eritematosas. 10-2). pseudolinfoma. o sea no se asocia frecuentemente a lupus sistémico. Dos fenómenos importantes suelen observarse en las paniculitis: la adiponecrosis y la angeítis. atrofia epidérmica. en ocasiones. Las lesiones de lupus eritematoso discoide consisten en placas discoideas bien definidas. La lesión típica presenta histológicamente hiperqueratosis con tapones córneos foliculares. PANICULITIS Corresponden a enfermedades de naturaleza inflamatoria que afectan predominantemente la hipodermis o panículo adiposo. tórax y mucosa oral. . El segundo. aparecen nódulos rojo violáceos.

en ocasiones con necrosis de caseificación central. se caracteriza por una paniculitis lobulillar con tendencia al desarrollo de granulomas productivos. enfermedad de Behçet. Se suponía que correspondia a una forma de tuberculosis cutánea. La dermis muestra degeneración basófila y una inflamación linfoplasmocitaria superficial. reacción a drogas como sulfas y anticonceptivos. entre ellas. yersiniasis. especialmente tras la exposición al frío. ya que los pacientes con eritema indurado tienen más frecuentemente TBC pulmonar que la población normal. que produce daño inmediato que también es acumulativo. de menos de 1 cm de diámetro. Factor causal importante es la luz ultravioleta tipo B. en zonas expuestas a luz solar como cara. descamativas. circunscritas. Gradualmente las lesiones forman placas violáceas que tienden a ulcerarse y luego cicatrizan con atrofia. También suele encontrarse en enfermedad de Crohn. Pueden regresar o persistir sin cambios por años. QUERATOSIS ACTINICA Corresponde a una displasia o neoplasia intraepitelial de la epidermis. lepra. por estreptococos del grupo b-hemolítico. en la cara posterior de las piernas. Se estima que hasta un 20% puede progresar a carcinoma epidermoide. Se supone que representa una forma de hipersensibilidad. manos y antebrazos. Histológicamente. hay hiperqueratosis y paraqueratosis con acantosis irregular y atipias de queratinocitos limitadas a los estratos basales. orejas. Histológicamente. sensibles. no se demuestran micobacterias en las lesiones y la inoculación no produce infección en animales de experimentación (postulados de Koch).La causa del eritema nodoso es desconocida. histoplasmosis. Se presenta como lesiones eritematosas. ERITEMA INDURADO DE BAZIN Se producen nódulos profundos. tuberculosis. Se observa asociado a infecciones. pero en labio) y las queratosis . que incluyen nevos comunes y melanoma maligno. Afecta más frecuentemente a mujeres. NEOPLASIAS DE LA PIEL A continuación se describen las neoplasias epiteliales y sus lesiones potencialmente precursoras y las neoplasias derivadas de melanocitos. Las recidivas son frecuentes. Se considera lesión precursora del carcinoma epidermoide de la piel junto a la queilitis actínica (histológicamente similar. La causa es desconocida. cuero cabelludo. Sin embargo.

hígado y hueso. Más frecuente en hombres y adultos mayores.arsenicales secundarias a intoxicación por arsénico (Norte de Chile). nódulo o úlcera. es quístico. Hay un riesgo de 0. Histológicamente. hiperqueratosis y paraqueratosis leves con inflamación dérmica superficial. Menos frecuentemente. Puede encontrarse amiloide hasta 50% de los casos. Factores causales son: luz ultravioleta tipo B. Se asocia a otras . espalda y tórax. CARCINOMA EPIDERMOIDE (ESPINOCELULAR O ESCAMOSO) Es el segundo más frecuente de la piel. pulmón. cuero cabelludo y labios. Histológicamente. trasplantados renales. Factores causales son la luz ultravioleta. fístulas. Se localizan especialmente en palmas y plantas. quemaduras. pero también en tronco y región anogenital. acne conglobata e hidroadenitis supurativa. carcinoma sólido constituido por células basófilas basaloides agrupadas en nidos tumorales con empalizada periférica. Se observa preferentemente en zonas expuestas como frente. síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplástica) y síndrome nevoide basal de Gorlin y Goltz. cuello. Se encuentra en zonas expuestas al sol. El estroma adyacente al tumor es laxo con aumento de mucopolisacáridos. dorso de las manos. cicatrices de vacunas. constituye aproximadamente el 70% de ellas. orejas. pigmentado o como placa. hay atipias de todo el espesor de la epidermis. a veces. ENFERMEDAD DE BOWEN Corresponde al carcinoma in situ de la piel. numerosas mitosis y células gigantes atípicas (pleomorfismo). inmunodepresión primaria y secundaria. irritación crónica como los asociados a dermatitis por estasis en extremidades. Puede presentarse como pápula.05% de metástasis a ganglios regionales. seno pilonidal. el arsénico y el virus papiloma. Hay escasas células inflamatorias como plasmocitos. predominantemente linfoplasmocitaria. linfocitos T y células de Langerhans. Hasta en 8% de los casos se desarrolla un carcinoma epidermoide. se da en relación con úlceras crónicas. Se localiza usualmente en sitios expuestos a luz solar. En niños se asocia a síndromes como xerodermia pigmentosa. cara. CARCINOMA BASOCELULAR Es el más frecuente de todas las neoplasias malignas de la piel. La mayoría con erosión o úlcera. necrosis y gran número de mitosis. Además. El 80% de los casos se localiza en cabeza y cuello y 15% en hombros. radiaciones. Tiende a la recidiva local (5% a los 5 años) y no da metástasis. También es más frecuente en pacientes con genodermatosis como xerodermia pigmentosa y albinismo.

los nidos están en la zona de unión y en la dermis superficial. Estas se disponen en nidos. lupus vulgaris. plantas y genitales que pueden persistir como tales. compuesto o dermo-epidérmico y dérmico o intradérmico Fig. hidrocarburos. luego. como úlceras crónicas y lesiones perineales. Los melanocitos son pequeños y con escaso citoplasma sin melanina. El riesgo de metástasis varía de 1 a 5%. donde las células involucionan (maduración). La mayoría aparece en la infancia y adolescencia y con la edad hay una disminución progresiva del número. actividad de unión). lupus discoide. Los pacientes con inmunodeficiencia secundaria. disqueratosis aisladas y puentes intercelulares prominentes. cordones. puede ser de 30-60%.dermatosis. se reducen en tamaño y pierden progresivamente la capacidad de sintetizar melanina (atrofia). Pueden contener melanina en granos finos dispeross en el citoplasma. Representan neoplasias benignas de melanocitos. El componente de unión es idéntico al del nevo de unión y el dérmico está constituido por nidos o melanocitos en cordones o trabéculas. contornos bien delimitados y constituidos por melanocitos sin atipias. la disposición en nidos (cohesión). los melanocitos en la dermis pierden las dendritas. como liquen plano. elevados. Histológicamente. Ocurre en forma de úlceras de bordes indurados y solevantados. trabéculas o aisladas. Histológicamente. hay nidos cohesionados en la zona de unión en el extremo de las crestas interpapilares. tienen mayor incidencia de carcinoma epidermoide. estos nidos se incorporan a la dermis. epidermodisplasia verruciforme. Tiende a recidivar especialmente en los casos con invasión profunda y poca diferenciación e invasión perineural. es un carcinoma sólido con diferenciación córnea en forma de perlas córneas. pueden ser planos (máculas). en algunas localizaciones. nevos epidérmicos. 10-3). En los nevos compuestos. como trasplantados renales. excepto los de las palmas. La mayoría aparece en la infancia y evolucionan a nevos compuesto o dérmico. Los nevos dérmicos se caracterizan por carecer de nidos de unión o tener muy escasos y por gran cantidad de células en la dermis. Histológicamente. papulares y pedunculados. Los melanocitos del nevo melanocítico común derivan de la epidermis donde proliferan y forman nidos en la zona de unión dermo-epidérmica (nidos de unión. Los nidos son de tamaño similar entre sí. liquen escleroso y atrófico. En comparación con los melanocitos epidérmicos. verrucosos. Las metástasis se producen en ganglios regionales y vía hemática al pulmón. Clínicamente. Mientras más profundas . NEVO MELANOCITICO COMUN Son las lesiones pigmentadas más frecuentes de la piel y corresponden a los lunares comunes. Los nevos de unión son máculas negruzcas de hasta 20 mm de diámetro. irritación crónica y virus papiloma. se reconocen tres tipos: de unión o intraepidérmico. Factores causales son luz ultravioleta tipo B. papilomatosos.

displasia y melanoma in situ. Es el más frecuente. Se localiza en espalda. lentigo maligno (10%) y lentiginoso acral (5%). el 75% de los melanomas malignos se originan de novo. Histológicamente. Histológicamente. La sobrevida es de 70% (en estadio clínico I). Histológicamente. Histológicamente. los folículos pilosos están inflamados o hay signos de hemorragia y destrucción traumática de la piel. existen variantes poco frecuentes (5%) (Fig. Afecta por igual ambos sexos con edad promedio de 45 años. pies y mucosas. Afecta más a mujeres con edad promedio de 70 años. La sobrevida es de 75%. Según Ackerman. brazo y mano. los que son pleomórficos con melanina distribuida heterogéneamente. erosionados o ulcerados. similar a la variedad de Hutchinson. Es más frecuente en cara. Tipo extensión superficial. cuello y dorso de manos. Los tipos histológicos principales de melanoma maligno son: de extensión superficial (65%). Aparece como mácula pigmentada con o sin nódulo. . aparecen inflamados. Tipo lentigo maligno de tipo Hutchinson. Estas células no tienen melanina excepto en mujeres embarazadas o con estrogenoterapia. Los nevos melanocíticos comunes pueden complicarse por foliculitis y traumatismos locales. 104). mitosis y necrosis frecuentes. Pueden encontrarse mitosis típicas. nodular (10%). Su frecuencia ha aumentado en las últimas décadas aproximadamente en 5% por año. invade todos los estratos de la epidermis más allá del componente dérmico. especialmente en lesiones pediculadas o solevantadas. Histológicamente. Clínicamente. diámetro mayor que 6 mm. MELANOMA MALIGNO DE LA PIEL Ocurre en todo el mundo y afecta a todos los grupos de edad y a ambos sexos. nevo de Clark) que evoluciona en fases que incluyen hiperplasia atípica. El estado in situ puede durar 10 a 40 años antes de invasión. Además. Es frecuente en dedos. Según Clark y colaboradores el melanoma maligno se desarrolla a partir de un nevo precursor (nevo displásico. afecta a hombres y mujeres con edad promedio de 45 años. lo que plantea la sospecha de melanoma maligno. pero con una mayor proporción de melanocitos dendríticos. nevo atípico. el melanoma maligno se caracteriza por asimetría.mayor es la fibrosis alrededor de ellas. Hay melanocitos atípicos en nidos y aislados y en todas las capas de la epidermis. La sobrevida es de 90%. Entre los factores causales se consideran los ambientales (luz solar) y los genéticos. mala delimitación y variación en carga de melanina en diversos focos. Tipo lentiginoso acral. se observa en piel con acentuada degeneración basófila dérmica y los melanocitos neoplásicos proliferan predominantemente en el estrato basal en forma continua.

75 mm tienen sobrevida de 90 a 95%. El nivel de invasión dérmica (según Clark) se correlaciona con el pronóstico: mientras más profunda. Las enfermedades del mesénquima más importantes son: 1. espesor del tumor. El espesor se mide con un ocular milimetrado desde la capa granular o fondo de la úlcera si está ulcerado hasta la porción más profunda de invasión. reacción inflamatoria. nivel de invasión dérmica. localización. las caracterizó al microscopio de luz por: 1) degeneración mucoide del tejido conjuntivo. Los con espesor menor que 0. Afecta a ambos sexos con edad promedio 50 años. nivel III o tumor que expande la dermis papilar y empuja la unión de la dermis papilar con la reticular. Capítulo 11. el tipo histológico se correlaciona con el pronóstico. Las enfermedades del mesénquima se agrupan hoy bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes. Klemperer. índice mitótico. el componente invasor epidérmico no se extiende más allá del nivel de invasión dérmica. Lupus eritematoso generalizado 3. regresión. cabeza y cuello. Se describen 5 niveles: nivel I o tumor limitado a la epidermis (melanoma maligno in situ ). Síndrome de Sjögren 4. Es más frecuente en espalda. edad. estadio clínico. Helmar Rosenberg CARACTERES GENERALES Se las conoce también como enfermedades del tejido conectivo. ya sea el borde del tumor o un grupo aislado de células. Esclerodermia o esclerosis progresiva generalizada . Por ejemplo. tipo histológico. Artritis reumatoide 2. 2) degeneración fibrinoide. Dr. peor el pronóstico. a comienzos de siglo. La sobrevida es de 50% en estadio I. siendo el melanoma maligno lentiginoso de Hutchinson el menos agresivo y el melanoma maligno nodular el más agresivo. 3) inflamación alterativa o productiva y 4) fibrosis como producto cicatrizal de la inflamación. Variables pronósticas de importancia son sexo. Histológicamente. nivel II o tumor que invade la dermis papilar.Tipo nodular. El espesor máximo del tumor (según Breslow) es el indicador pronóstico aisladamente más valioso. nivel IV o tumor que penetra la dermis reticular y nivel V o tumor que invade la hipodermis. con reacción de hipersensiblidad de tipo III. Enfermedades del Mesénquima.

y cuyas manifestaciones clínicas varían desde formas muy leves a otras muy intensas. los complejos inmunes. Es más frecuente en individuos con anticuerpos HLA-DR4 y HLA-DR1 (presentes en blancos y japoneses). de curso lento y invariablemente progresivo. El método habitual detecta el factor reumatoideo IgM hasta en el 70% de los casos. IgM. Polimiositis y dermatomiositis 6. Es más frecuente en mujeres. además. destructivas y mutilantes. dermatomiositis y otras enfermedades. con liberación de enzimas y otros productos. en algunos individuos normales. malaria. Se afectan primero las articulaciones pequeñas de las manos: falanges y muñecas. Así se constituiría una molécula mayor autoantigénica IgG que produciría los anticuerpos específicos o el factor reumatoideo y con ello posteriormente. Enfermedad mixta del tejido conectivo 7.5. Se estima que el 1% de la población sufre de esta enfermedad. con remisiones y exacerbaciones. El factor reumatoideo puede encontrarse en algunos casos de lupus eritematoso generalizado. También se desarrolla inmunidad celular con participación de linfocitos T activados. que compromete primordialmente las diartrodias en forma simétrica. poliorgánica. lepra. pero también puede ocurrir en niños. Se presenta con mayor frecuencia entre los 30 y 50 años de edad. SEROLOGIA Y PATOGENIA En el 80% de los casos se detecta el factor reumatoideo en la sangre. y. . Panarteritis nodosa ARTRITIS REUMATOIDE PRESENTACION La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica. Los complejos inmunes son fagocitados por monocitos y leucocitos en el tejido sinovial. El fenómeno inicial de la inflamación sinovial parece ser un daño de vasos pequeños. en razón de 3:1. esclerodermia. MORFOLOGIA En el desarrollo de la inflamación de la artritis reumatoidea se distinguen tres fases (Fig. y las de los tobillos. linfocitos de auxilio y linfocitos B. 11-1). Especialmente fáciles de detectar son los anticuerpos 19S. como rubéola. el cual corresponde a un conjunto de anticuerpos. IgG e IgA contra el fragmento Fc de IgG.

lo que produce gran deformación de la articulación. La fibrina puede convertirse en un material granular (granos de arroz). 2) proliferación de células sinoviales que se disponen en 6 a 9 capas (normalmente están dispuestas en 1 a 3 capas). Caracterizada por: 1) edema del estroma sinovial. 4) exudado fibrinoso en la superficie sinovial y. 6) microfocos de necrosis. engrosamiento de la pared. La prostaglandina PGE2. tiene un papel importante en la reabsorción ósea. En ella se produce deformación e inmovilidad articular. sintetizada por la sinovial afectada. 3) gran infiltración de células redondas: linfocitos. El líquido sinovial contiene leucocitos y complejos inmunes. colagenasas y enzimas proteolíticas capaces de fragmentar proteoglicanos y fibras colágenas. infiltración de algunos leucocitos. La depleción de proteoglicanos con pérdida de la metacromasia del cartílago es causada por las proteasas liberadas. tendones. Tercera fase (de fibrosis y anquilosis). exuberante. polimorfonucleares y macrófagos. proteasas ácidas y neutras. entre aquellas.Primera fase (de inflamación sinovial y perisinovial). tendones y tejido periarticular inflamados. llamado pannus . ligamentos y hueso) se produce por dos mecanismos: 1) desarrollo de tejido granulatorio junto a proliferación de células sinoviales con destrucción directa del cartílago articular y 2) liberación de enzimas lisosomales de sinoviocitos. El tejido granulatorio se convierte en tejido fibroso en la cápsula. Son características las deformaciones en ráfaga de los dedos de las manos en esta etapa. plasmacélulas. Segunda fase (de proliferación o de desarrollo de pannus). monocitos y macrófagos y escasos leucocitos. trombosis y hemorragias perivasculares. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES . 5) daño de pequeños vasos (vénulas. en menor grado en el estroma. que se extiende sobre la superficie articular y se acompaña de vascularización del cartílago. que pueden disponerse a manera de folículos linfáticos (cuerpos de Allison-Ghormley). La desaparición del cartílago articular y fibrosis del espacio articular conducen a la inmovilización articular (anquilosis). El daño del cartílago y de los tejidos vecinos (cápsula. Si la inflamación persiste se desarrolla tejido granulatorio. También participan enzimas del líquido sinovial. capilares y arteríolas) que consiste en tumefacción endotelial. lo que produce eminencias o proyecciones vellosas hacia la cavidad (hipertrofia vellosa).

otras veces muy poco acentuada e inespecífica. LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO PRESENTACION Esta enfermedad afecta predominantemente a mujeres jóvenes. conjuntivitis y uveítis. en orden decreciente. . 5. Pericarditis y endocarditis. Las lesiones son visibles en el 85% de los casos. nefritis intersticial por analgésicos). nefropatía extramembranosa por tratamiento con sales de oro. No infrecuentemente la artritis reumatoidea se acompaña de un síndrome de Sjögren.1. en niños y personas mayores de 50 años. escleritis. en chinos. plasmacélulas) perianexiales y perivasculares. Alveolitis fibrosante. linfoadenopatía. en vísceras (sobre su estructura véase Manual de Patología General). a veces con angeítis leucocitoclástica y depósitos de complemento e inmunoglobulinas. sin embargo. 4. Es más frecuente en la raza negra. Se presenta en el 20 a 25% de los casos. Angeítis de pequeños vasos. úlceras isquémicas cutáneas. Síndrome de Felty. 3. Corresponde a una artritis reumatoidea con angeítis. Las alteraciones ocurren en los siguientes órganos (Fig. histiocitos. 7. 2) hiperqueratosis superficial y de folículos pilosos (clavos córneos). 6. en razón de 8:1. Nódulo reumatoideo. Piel. Puede producir púrpura. a veces muy evidente y característica. MORFOLOGIA Las alteraciones morfológicas están relacionadas directamente con la presencia de complejos inmunes y el desarrollo de una reacción inflamatoria. esplenomegalia y leucopenia. 11-2). Puede llegar hasta el pulmón en panal de abejas . se produce en el tejido subcutáneo. Consisten en: 1) inflamación de la dermis con infiltrados redondocelulares (linfocitos. 2. Amiloidosis secundaria. asiáticos y blancos. Puede ocurrir. en tejido periarticular y. Compromiso renal (glomerulitis. neuropatía periférica. entre los 20 y 30 años de edad. menos frecuentemente. glomerulonefritis focal y segmentaria.

Musculatura esquelética. Pueden producirse fenómenos de polimiositis y angeítis. Bazo y ganglios linfáticos. frecuentemente con angeítis de pequeños vasos. Riñones. lesiones isquémicas por el daño vascular. además. en el 80% de los casos en piel no inflamada y expuesta al sol y en el 50% de los casos en piel no inflamada ni expuesta al sol. corresponde a una periangeítis en etapa de fibrosis. pero a ella contribuyen trastornos metabólicos secundarios a los tratamientos esteroidales. lineal y continua (banda lúpica). Pueden producirse pericarditis (25% de los casos) y miocarditis. Corazón. La patogenia de la arterioesclerosis en estos casos no está del todo aclarada. En compromiso renal se encuentra prácticamente en todos los casos en algún momento de la evolución de la enfermedad (véase capítulo de patología renal). microinfartos.3) atrofia de la epidermis con alteraciones vacuolares del estrato basal. En la unión dermoepidérmica hay reacción positiva. Articulaciones y hueso. En los ganglios linfáticos se produce una inflamación. a veces con focos necróticos y cuerpos hematoxilínicos. hiperplasia folicular y aumento de tamaño en alrededor del 20% de los casos. . Con la mayor sobrevida actual por mejores tratamientos. para inmunoglobulinas y factores del complemento en el 90 a 95% de los casos en la piel inflamada. Uno de los hechos morfológicos más característicos es la hiperplasia laminar concéntrica de arterias foliculares centrales. arritmias por el compromiso del sistema éxcito-conductor y endocarditis de Libman-Sacks. El bazo presenta. La artritis de cadera y la necrosis aséptica de la cabeza femoral ocurren en menos del 10% de los casos. es muy frecuente la arterioesclerosis coronaria e infartos miocárdicos muchas veces mortales. Encéfalo. hipercolesterolemias e hipertensión arterial. hemorragias focales y microtrombosis. Pueden encontrarse angeítis. Es poco frecuente el desarrollo de tejido granulatorio (pannus ) y la erosión del cartílago. En el 90% de los casos se produce en diversas diartrodias una sivovitis redoncelular y exudativa fibrinosa. inespecífica. que ocasionan hipergliceridemias.

sin tratamiento. las arterias tienen una marcada hiperplasia de la íntima y estenosis. En general. PRONOSTICO El pronóstico ha mejorado notablemente en los últimos años. La evolución natural. le siguen los infartos cardíacos. Inmunológicamente se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis oclusiva. En arterias de mayor calibre la lesión es preferentemente excéntrica. Intestino. angeítis con hemorragias pulmonares. además. las cifras de mortalidad son ahora muy bajas en los primeros 15 años después de diagnosticada la enfermedad.Pulmones. Las arterias pequeñas y arteríolas pueden tener inflamación. En las manos. que pueden llevar a un cuadro grave de insuficiencia respiratoria. Vasos sanguíneos. lo que aumenta la frecuencia de infecciones intercurrentes. lupus eritematoso generalizado. boca seca y artritis reumatoide. En el riñón especialmente se da una lesión vascular tardía no inflamatoria. MORFOLOGIA . lleva a la muerte en forma más o menos rápida. El grave compromiso renal obliga a usar terapias inmunodepresoras enérgicas. esta última puede conducir a una fibrosis pulmonar. Puede presentarse solo o asociado a artritis reumatoidea (1015%). SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Se caracteriza por inflamación crónica de las glándulas salivales y lacrimales con disminución de la secreción. con una esclerosis acentuada que contribuye a la destrucción y atrofia renales. se encuentran pocas lesiones y sólo las relacionadas con angeítis. cuando existe el fenómeno de Raynaud. que actualmente son la primera causa de muerte. pseudolinfoma. esclerodermia. Pueden producirse pleuritis y neumonitis lúpica (en el 5% de los casos). cirrosis biliar primaria y angeítis. degeneración o necrosis fibrinoide. con inflamación alterativa. En los capilares pueden producirse microtrombos y depósitos subendoteliales de complejos inmunes. La tríada clásica consiste en: ojos secos. polimiositis. linfoma. por lo que se produce una xerostomia y keratoconjuntivitis sicca.

Es frecuente la acidosis tubular renal y la nefrocalcinosis. Este consiste en calcinosis cutis (C). otros con glomerulopatía extramembranosa o glomerulonefritis focal y segmentaria. El infiltrado celular puede ser muy acentuado a medida que transcurre el tiempo. El fenómeno de Raynaud consiste en episodios paroxísticos de isquemia dolorosa de partes distales de los dedos de las manos. y arterias medianas y pequeñas de diversos órganos. por ejemplo. con atrofia de los acinos glandulares. La piel se engruesa. sclerodactilia (S) y telangectasia (T). Se afecta el tejido conjuntivo en forma de una fibrosis y de alteraciones degenerativas principalemente de la piel. una de las enzimas que intervienen en la degración del colágeno. Puede existir compromiso de otros órganos. El anticuerpo anticentrómero está asociada al síndrome de CREST . de los cuales los antinucleares se encuentran en más del 90% de los pacientes. También se comprometen la sinovial de diartrodias. con sangramientos frecuentes. focal. . del árbol bronquial con bronquiectasias secundarias. siempre asociado a una disminución de la actividad secretora. 11-3). La arteritis puede presentarse en diversos órganos. De hecho. dismotilidad esofágica (E). lo que produce el fenómeno de Raynaud. Hay casos con infiltrados inflamatorios redondocelulares acentuados en el intersticio renal. MORFOLOGIA Las principales alteraciones morfológicas se indican a continuación y se presentan en los siguientes órganos (Fig. arterias digitales. se encuentra muy disminuida en la esclerodermia.Las alteraciones morfológicas más características se encuentran en las glándulas salivales mayores y menores (estas últimas sirven de sitio para biopsias diagnósticas). fenómeno de Raynaud (R). puede constituirse en un pseudolinfoma o degenerar en un linfoma B. la colagenasa. periductal. También se producen autoanticuerpos. Ellas consisten en infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. hiperplasia del epitelio conductillar y ectasia de los conductos. el compromiso esofágico produce disfagia. ESCLEROSIS PROGRESIVA GENERALIZADA (ESCLERODERMIA) PRESENTACION Esta enfermedad es más frecuente en mujeres (en razón de 3:1) especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. PATOGENIA Se piensa que la enfermedad se debe a una perturbación el mecanismo de regulación del colágeno: síntesis aumentada o degradación disminuida. de la mucosa gástrica y del páncreas y de la mucosa nasal.

Si la lesión está circunscrita a un solo sector de la piel. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis. se llama morfea . y. Por tratamiento con penicilamina puede aparecer una nefropatía extramembranosa. atrofia de anexos cutáneos y atrofia de la epidermis. pueden encontrarse úlceras. En las arterias pequeñas se produce una arteritis. La enfermedad es más benigna en las formas con predominio de esclerodactilia o de esclerosis cutánea en manos y brazos o ambas. Pulmones. En los de mediano calibre hay hiperplasia de la íntima y acúmulos de mucopolisacáridos ácidos. que puede llegar al pulmón en panal de abejas. además. aunque son más frecuentes en la edad media de la vida. lesiones arteriales. En menor intensidad esta alteración se encuentra especialmente en la mucosa del resto del tubo digestivo. Se producen principalmente fibrosis intersticial.Piel. en el que. Se produce fibrosis de la mucosa. en razón de 2:1. Se producen: 1) alteraciones vasculares predominantemente de la íntima en arterias radiadas corticales y arciformes. DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Ambas afectan predominantemente a mujeres. submucosa y muscular del tercio inferior del esófago en el 75% de los casos. Riñones. además. DERMATOMIOSITIS . 2) arteritis necrotizante en arterias más pequeñas y 3) lesiones secundarias a isquemia relativa o absoluta. a cualquier edad. divertículos y arteritis. PRONOSTICO Es tanto peor cuanto mayor sea el compromiso de pulmones y riñones. Marcado aumento del colágeno de la dermis. Vasos sanguíneos. Tracto gastrointestinal. La substancia fundamental de la dermis presenta degeneración mucoide.

La causa de la enfermedad no se conoce. pero en hasta un 30% de los casos hay antígeno HBs circulante y anticuerpos contra este antígeno depositados en las lesiones inflamatorias vasculares. Se trata de una . El infiltrado intersticial es preponderantemente linfocitario y corresponde a células T activadas. MORFOLOGIA En la forma clásica se produce una inflamación de arterias medianas a pequeñas de cualquier órgano. hipomotilidad esofágica (80%). con lesiones degenerativas y necróticas. esclerodermia y polimiositis. atrofia y regeneración. angeítis de pequeños vasos y. edema de las manos. Las lesiones evolucionan hacia la fibrosis. este compromiso es siempre focal y predominantemente de zonas de bifurcación y de un sector del perímetro del vaso. supresoras citotóxicas naturales. en calcinosis cutis . preferentemente perivascular.50% de los casos. La patogenia de la dermatomiositis estaría relacionada con un daño primario vascular con depósitos de complejos inmunes y complemento. Puede haber necrosis y regeneración de fibras musculares en la periferia de los fascículos. Por ello en la polimiositis hay predominantemente alteraciones de las fibras musculares. Las manifestaciones clínicas son: fenómeno de Raynaud (85%). En el músculo esquelético se produce inflamación intersticial redondocelular. disminución de la capacidad de difusión pulmonar (80%) y signos de miopatía inflamatoria. edema. entre 30 y 40 años de edad. En el 90% de los pacientes se encuentran anticuerpos contra la miosina. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO Fue definida como una combinación de manifestaciones de lupus eritematoso generalizado. a veces con angeítis de pequeños vasos y microinfartos. en razón de 3:1 y con mayor frecuencia. artritis o artralgia. en el 30 . se han comprobado también anticuerpos contra la mioglobina y varios antinucleares. La dermatomiositis frecuentemente aparece en asociación con un cáncer. POLIMIOSITIS La patogenia de la polimiositis parece ser diferente de la dermatomiositis y se desencadenaría fundamentalmente por antígenos de la célula linfocitaria T que actuarían contra la fibra muscular estriada. Las de la piel consisten en una dermatitis superficial. atrofia de la epidermis.Las lesiones morfológicas más características se encuentran en la piel y la musculatura esquelética. SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Afecta predominantemente a hombres.

además. The vasculitides. 1. 4. Fanci. Major Problems in Int Med 21: 32. En esta fase pueden verse trombos retunelizados. Fase proliferativa. 2. Las lesiones en la forma clásica pueden dividirse en las siguientes fases (Fig. 11-4). Hay proliferación de fibroblastos. necrosis fibrinoide y trombosis. en la que pueden distinguirse cuatro fases sucesivas. Estas cuatro fases pueden encontrarse en un mismo órgano y en un mismo sector de un órgano: las lesiones son asincrónicas. con edema y tumefacción del endotelio y sobre éste.arteritis necrotizante. Luego se producen necrosis de células musculares lisas de la media y microtrombosis. predominantemente degenerativa. 3. neoformación de fibras colágenas. Fase exudativa celular. ORGANOS MAS FRECUENTEMENTE AFECTADOS (Según T. gran cantidad de fibrocitos. Fase inicial. Cupps y A. depósitos de fibrina. 1981) ORGANO Riñones Corazón % 85 76 . fragmentación de fibras elásticas y desarrollo de tejido granulatorio. a veces oclusiva. Fase cicatrizal. Consiste en degeneración mucoide y fibrinoide de la íntima. Esta lesión se observa en la actualidad en alrededor del 15% de los casos. algunos granulocitos eosinófilos y células redondas. en relación con la cual la pared está generalmente dilatada en forma aneurismática. En ésta se produce infiltración de la adventicia y media por abundantes polimorfonucleares. Además de la forma clásica existe la llamada panarteritis microscópica en que se afectan pequeñas arterias y arteríolas. Toda la porción lesionada de la pared arterial se transforma en una banda fibrosa.

peritoneo). Muchas de estas complicaciones son causa de muerte. como la piel. vesícula biliar. etc. reacciones medicamentosas. sistema nervioso central. trastornos metabólicos.Hígado y vesícula biliar Tubo digestivo Nervio periférico Musculatura esquelética Páncreas Testículos Sistema nervioso central 62 51 32 39 35 33 27 Las formas más benignas afectan generalmente sólo o predominantemente a un órgano (panarteritis circunscrita). Generalmemente. que secreta una sustancia lubricante y que permite el paso. La lesión vascular es causa de necrosis. Martin Etchart PATOLOGIA ARTICULAR Las articulaciones son órganos que permiten los movimientos de los huesos entre sí gracias a que los extremos de éstos poseen un revestimiento cartilaginoso. de algunas sustancias. riñones. hemofilia. Las estructuras se mantienen en su sitio mediante una cápsula fibrosa reforzada por ligamentos y tendones. apéndice vermiforme.. en ambos sentidos. atrofia por isquemia. vía urinaria. Las articulaciones con frecuencia se comprometen en cuadros patológicos generales: alergias. además de los cuadros patológicos propios. LESIONES DEGENERATIVAS . Dr. Anatomía Patológica Osteoarticular. psoriasis. también presente en las vainas tendíneas. fiebre mediterránea familiar. sarcoidosis. Las superficies internas están revestidas por una membrana sinovial . comprometerá al resto de ellas. enfermedades neurológicas. infartos. Capítulo 12. hemorragias (tubo digestivo. colagenopatías. la lesión que comienza en alguna de las estructuras enunciadas. arterias coronarias.

el proceso comienza en los discos intervertebrales. los rodetes marginales pueden ser muy prominentes. más frecuentemente en un cóndilo femoral. Si mantiene alguna adherencia. Se la observa en casos de lesiones de los cordones posteriores de la médula espinal. el tejido óseo puede involucionar y el cartílago constituirá un cuerpo libre intraarticular. lo que determina un mal uso exagerado de las estructuras. puede haber edema sinovial. Es tan frecuente después de los 50 años que algunos la consideran sólo como manifestación del uso prolongado. afecta principalmente al cartílago de las grandes articulaciones y de la columna. tales como la siringomielia y la tabes dorsal. La cápsula puede proliferar. Artropatía neurogénica (Artropatía de Charcot) Es una forma caracterizada por gran destrucción de las estructuras articulares con proliferación de partes blandas. QUISTES SINOVIALES Hay dos tipos de quiste sinovial paraarticular: el tipo Baker corresponde a una hernia de la membrana sinovial. Osteocondritis disecante Se denomina así a la presencia de un pequeño foco de necrosis osteocartilaginoso. Espondiloartritis anquilopoyética Se conoce también como enfermedad de Bechterew . contiene líquido sinovial y tiene revestimiento propio. Afecta a jóvenes y se caracteriza por artritis discreta de las articulaciones vertebrales seguida por calcificación extensa de los ligamentos con rigidez de rápida instalación y amiloidosis de distribución especial.El uso constante de estructuras móviles lleva al desgaste: las lesiones degenerativas articulares son importantes por su alta frecuencia. Frecuentemente se ubica en . pero no hay inflamación. es decir. fusionándose e impidiendo la motilidad. Se presenta generalmente en las extremidades inferiores (rodilla. el cual se fisura. fragmenta y desprende (cuerpos libres ). osteoartritis) deformante . tobillo). junto con aparición de tejido adiposo (lipoma arborescente ). el que puede calcificar. engrosándose y haciéndose arborescente. Cuando se afecta la columna vertebral (espondilosis). se comunica con la cavidad articular. no hay cambios. si se desprende totalmente. el hueso subyacente queda desnudo. Artrosis degenerativa Llamada también artrosis (o artritis. el cartílago persistente forma un rodete en la periferia. que afectan la sensibilidad propioceptiva.

la lesión compromete cápsula. cartílago y hueso vecino (osteoartritis). El otro tipo es el ganglión: comienza como una involución mixoidea de las partes blandas periarticulares que termina por constituir un quiste con contenido mucoso. La sinovia es un buen medio de cultivo para muchos gérmenes. Varias entidades calificadas como sinovitis. Artritis inespecíficas Según el aspecto del exudado. pueden ser serosas. Artritis con depósitos de cristales . En general. excepto la de los daños del cartílago. se comprende que carezca de revestimiento propio (sinovial). gonorrea. La persistencia de una inflamación de bajo grado puede dar lugar a una hidrartrosis. fibrinosas. Tuberculosis El compromiso articular es siempre secundario y afecta a una articulación mayor o a la columna vertebral (mal de Pott). Corresponde a una artritis aguda inespecífica con granulocitos eosinófilos. con formación de tubérculos generalmente confluentes. la infección es hematógena y compromete primero la sinovial. por su patogenia. hemorrágicas o gangrenosas. herida penetrante). Casi siempre la extensa destrucción determina rigidez (anquilosis). purulentas. por vecindad (osteomielitis). OSTEOARTRITIS) Generalmente. típicamente aguda. Los agentes causales son muy variados. SINOVITIS (ARTRITIS. se resuelve sin dejar secuelas y afecta grandes articulaciones. La infección puede alcanzar la articulación en forma directa (trauma. son más bien cuadros proliferativos o degenerativos. la inflamación de una parte de las articulaciones significa el compromiso de las demás. 12-1) (sobre artritis reumatoidea véase capítulo 11). por vía sanguínea (tifoidea. hay desarrollo de pannus. la reparación es buena. A veces se acompaña de nódulos granulomatosos subcutáneos periarticulares característicos (Fig. Artritis reumática Es parte de la enfermedad reumática. el material caseoso tiende a buscar salida labrando trayectos fistulosos (absceso osifluente). tóxicos). migratoria.el hueco poplíteo y se asocia a otras artropatías. tuberculosis. La hiperemia e infiltración inflamatoria de la sinovial da lugar a la formación de estructuras digitiformes y depósitos de fibrina que constituyen un pannus. Se presenta de preferencia en el carpo y dorso del pié.

Los depósitos. hueso y partes blandas. la mayoría de éstos contienen partículas cristalinas birrefringentes (si el material se fijó en alcohol). Se produce por metaplasia. pero recidiva con gran frecuencia. del latín tophus: piedra porosa) provocando destrucción de cartílago. el tejido subsinovial se transforma focalmente en cartílago que protruye en la cavidad y que puede calcificarse (Fig. Al microscopio presenta un llamativo aspecto bifásico. Corresponde a una proliferación reactiva. TUMORES MALIGNOS Sarcoma sinovial Es prácticamente el único representante de estos tumores. es excepcional en la sinovial articular. Afecta más frecuentemente a varones jóvenes. generalmente postraumática crónica. Tiene como sinonimia. de la sinovial de grandes articulaciones. PSEUDOTUMORES (LESIONES PROLIFERATIVAS) Osteocondromatosis. Al microscopio se observan granulomas con un centro proteináceo rodeado por elementos migratorios y células gigantes multinucleadas. Se desconoce su patogenia. Los muy numerosos nódulos pueden liberarse constituyendo cuerpos libres . tienen aspecto de tiza y se ubican incluso en los tejidos periarticulares (tofos. Macroscópicamente no se distingue de otros sarcomas de partes blandas. Hay formación de vellosidades o nódulos. pueden llegar a medir varios centímetros de diámetro. los depósitos son de urato de sodio. con el tiempo. Sinovitis villonodular pigmentaria. Se deposita pirofosfato de calcio dihidratado en cartílago. 12-2). Artropatía por pirofosfato (tipo II) Corresponde a una calcinosis articular (pseudogota). con áreas semejantes a fibrosarcoma mezcladas con . Hay una sinovitis aguda que sólo deja secuelas después de ataques repetidos. entre otros.Gota (Tipo I) Casi todos los pacientes presentan hiperuricemia. Prácticamente no se maligniza. Se ubica casi exclusivamente en relación con vainas y fascias. sinovioma benigno e histiocitoma fibroso nodular benigno . células gigantes multinucleadas y aumento del componente conjuntivo. La membrana sinovial reacciona con una inflamación aguda. principalmente rodilla. depósitos de hemosiderina (que le otorgan su característico color anaranjado). sinovial y ligamentos en relación con grandes articulaciones.

es decir. se ubica en una "laguna" y está encargado probablemente de la nutrición de la trabécula. Osteocito Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabécula. es de tamaño mediano. en cambio. El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio. Entre las trabéculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoyético) y vasos. Osteoclasto . PATOLOGIA OSEA OSIFICACION Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO Hay dos tipos de osificación: la membranosa (o desmal) y la endocondral. el tejido óseo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). con núcleo ovoideo. Su actividad se demuestra por la presencia de fosfatasa alcalina. La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. disponiéndose en forma cristalina. hemorragias y hemosiderina. Estructuralmente. Osteoblasto Es la célula formadora del tejido. hechas de láminas concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales.estructuras glanduliformes. depósitos cálcicos. en moléculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita. se efectúa sobre un substrato cartilaginoso. puede haber quistes. El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas. de adherirlo sin combinarlo. 3. citoplasma basófilo y se la observa adosada a las trabéculas. mediante remodelaciones y procesos de calcificación relativamente complejos. es decir. El calcio se encuentra en forma de carbonato y. lo que facilita su rápida movilización. Hay tres tipos celulares propios del hueso: 1. poliédrica. posee prolongaciones citoplasmáticas que lo conectan con otros osteocitos. Consiste en una transformación directa del tejido fibroso en tejido óseo: así se forma tejido óseo esponjoso central (díploe) delimitado por tejido óseo denso en las superficies (tablas). La osificación endocondral. fosfato. Las metástasis son ganglionares linfáticas y pulmonares. en menor proporción. 2.

. en menor grado piernas y antebrazos y con manos y piés dentro de límites normales. Osteopetrosis Se la conoce también como enfermedad marmórea o de Albers-Schönberg. Son frecuentes las fracturas. que normalmente se adaptan también a los distintos requerimientos: crecimiento. Es el típico enano de circo. Algunas de las más frecuentes. con osteoblastos defectuosos. la función de varias hormonas y del riñón. no del calcio iónico. adosada a la trabécula. la anemia y la ceguera (por compromiso de los huesos de la base del cráneo). los que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartílago en medio del tejido óseo metafisiario y diafisiario. posee 3 a 6 núcleos ovoideos y está encargada de la remoción del tejido óseo como tal . Principalmente la dieta. El diagnóstico es radiológico. Es una rizomelia . es decir. mide 30 a 50 micrones. ALTERACIONES CONGENITAS El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestación de anomalías cromosómicas. multinucleada. con desaparición precoz del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur y húmero. El examen radiológico muestra huesos densos. afecta principalmente la raíz de los miembros (fémur y húmero). en un nicho o laguna de Howship . de tipo genético. Se caracteriza por la presencia de múltiples fracturas (incluso in utero ). Es una esclerosis ósea con gruesas trabéculas óseas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoyético. lo que representa cartílago hipermineralizado. con defecto en la reparación (callo exuberante) y escleróticas azules que transparentan los vasos de la coroides. la absorción a nivel intestinal. No afecta al cráneo ni el nivel de inteligencia general. Acondroplastia Enfermedad de caracter dominante. anchos. etc.Es una célula gigante. incluso antes del parto. La mantención del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos. efectos de radiación y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrión y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. sin canal medular. son: Osteogénesis imperfecta Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto. embarazo. masa muscular. peso corporal. infecciones virales. Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos. Se trata de un defecto de la osificación endocondral.

la remodelación permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorción. con pubertad precoz (enfermedad de Albright). Frecuentemente se asocia con manchas de color café con leche de la piel y. Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones más o menos prolongadas. siendo el principal la disminución de la función ovárica (estrógenos). uso de yesos. . deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectónica. Las trabéculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig. como se ha observado en astronautas. Con las medidas preventivas habituales.Displasia fibrosa Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. tampoco hay osteoclastos. Consiste en una pérdida de la matriz ósea debida a múltiples factores. donde puede observarse hiperproducción de osteoide con deficiente calcificación preparatoria. sin desplazamiento de los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical. disminución del tamaño y número de trabéculas. 12-3). paralíticos y en casos de falta de gravedad. xifoescoliosis. Se aprecia mejor en la columna vertebral. Sus causas y manifestaciones son motivos de discusión. tal como en la zona del cartílago metafisiario de crecimiento. El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad. Hay importantes deformaciones del esqueleto. postmenopáusicas. a nivel de costillas (rosario costal ). el raquitismo es cada vez menos frecuente. Raquitismo El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. Generalmente hay alteración del metabolismo del calcio y fósforo con signos de función exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). La gran mayoría de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. ENFERMEDADES METABOLICAS Osteoporosis senil Afecta principalmente a mujeres mayores. es decir. especialmente de fémur (en cayado de pastor) y de tibia. aparecen escasas y defectuosas trabéculas generadas por metaplasia del tejido fibroso. en los huesos largos. Hay adelgazamiento del hueso cortical. radio y fémur. Sin embargo. Puede ser politópica (varios focos) y poliostótica (varios huesos). persistencia de las fontanelas más allá de los 18 meses de edad. menos frecuentemente. calota (craneotabes). Ocurre en personas con largas estadías en cama. Se produce así un esqueleto poco rígido. pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde.

Se denomina osteomalacia a la disminución del calcio por exceso de remoción (halisteresis). Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos. por lo que la reabsorción predomina sobre la formación. en el adulto (Fig. En estos casos. infección. resistente a la vitamina D. es una de las razones más frecuentes de consulta médica. a nivel de pelvis y columna. la masa ósea generalmente está conservada. presencia de cuerpos extraños. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresión hiperparatiroidismo secundario). llamada hipofosfatemia familiar. exceso de tracción de los segmentos. por un tumor (sobre los fenómenos reparativos del hueso véase Manual de Patología General). Hiperparatiroidismo La hormona paratiroidea regula el nivel sanguíneo del calcio iónico controlando su almacenamiento en el esqueleto y su eliminación por el riñón. . El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones quísticas (osteitis fibrosa quística o enfermedad de von Recklinghausen). Se presenta principalmente en embarazadas. Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis y en huesos del cráneo. disminución de las trabéculas y aumento del conectivo intertrabecular con depósitos de hemosiderina (tumor pardo). Los pacientes dializados exhiben sobrecarga ósea de aluminio. se recubren de cartílago de tipo articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial. pueden dificultar una adecuada consolidación. pero son de menor actividad que los normales. La movilización precoz. El defecto más importante en la consolidación de una fractura es la formación de una pseudoartrosis: los extremos óseos se redondean. falta de proliferaciones celulares adecuadas. REPARACION La fractura traumática de un segmento esquelético . ion que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes. Hay también aumento de osteoblastos. 12-4). La hiperfunción de las paratiroides moviliza calcio y fósforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fósforo plasmáticos (hiperparatiroidismo primario).Existe una forma de raquitismo de base genética. Osteodistrofia renal (urémica) Comprende distintas alteraciones esqueléticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crónica. por ejemplo. Se denomina fractura patológica la que se produce en un hueso previamente alterado. pero hay un gran aumento del osteoide. Puede haber signos de hiperparatiroidismo. con pérdida exagerada de fósforo por falla renal. La osteomalacia también puede ocurrir en pacientes con insuficiencia renal crónica. etc.

de las manos y de los pies. entre nosotros. puede ser multifocal. por tejido óseo esclerótico. puede ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide. producción fibrosa y fenómenos reactivos del tejido óseo vecino y del periostio. Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeño secuestro con exudado inflamatorio (foco radiológicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y más periféricamente. Tuberculosis ósea Con frecuencia significa el compromiso de la articulación vecina. por presión. Las complicaciones más frecuentes son: artritis sépticas. curada la inflamación. hacia el periostio. con formación de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos. tibia). mantienen activo el proceso.INFLAMACIONES El tejido óseo puede ser asiento de procesos inflamatorios. Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fémur. Estos elementos y la persistencia del exudado. era frecuente la observación de amiloidosis en los casos de evolución prolongada. la corteza no permite grandes desplazamientos y. en los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos. aparece hueso perióstico cortical neoformado libre (involucro ). No mide más allá de 15 milímetros. piohemia. LESIONES PSEUDOTUMORALES . Se observa en pacientes jóvenes. Antiguamente. esta última generalmente por traumatismo. endocarditis. una escasa proporción es debida al bacilo de la tuberculosis. Osteomielitis piógena Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes. el exudado purulento se extiende a la diáfisis y a los conductos intraóseos. huesos de la cadera. que es disecado por el exudado inflamatorio. con pequeñas caries óseas. antes de los antibióticos. Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott ). generalmente es irregular. que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos). de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. La mayoría de los casos son producidos por gérmenes piógenos y. se producen fragmentos aislados de tejido óseo necrótico (secuestros ). secuela o persistencia del proceso inflamatorio. por lo que el tratamiento adecuado significa la remoción de aquellos. Corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica. los vasos periósticos se destruyen. El tejido óseo. constituye una osteoartritis. El compromiso óseo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o exudativa. es decir.

por último. presentes en las envolturas musculares y en el periostio. con espacios llenos de sangre. Las principales son: Quiste óseo simple Generalmente único. al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinófilos. ocupado por líquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente). Es unilocular. con abundantes leucocitos eosinófilos. Ocurre en menores de 15 años. Se caracteriza por la presencia de una o más lesiones radiológicamente líticas. principalmente a menores de 10 años. En la organización del hematoma participan células con potencial osteoblástico. la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4 milímetros. Las lesiones son típicamente evolutivas. es frecuente su ubicación en la calota. La lesión es benigna y puede curar espontáneamente. osteosarcoma). pero puede comprometer cualquier hueso. Con frecuencia acompaña a otras lesiones (tumor de células gigantes. que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. Se llama también granuloma eosinófilo del hueso. frecuentemente a causa de un traumatismo (Fig. Se presenta en cualquier hueso. puede medir 5 ó 6 centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. fibroblastos. radiológica o anatomopatológicamente con neoplasias. de aspecto embrionario. Se desconoce su causa. después predominan histiocitos xantomatosos y. La lesión es muy poco diferenciada en el centro. la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. a veces con esclerosis perilesional. 12-6). Quiste óseo aneurismático Es una lesión multiquística. tejido óseo normotípico en la periferia. con caracteres de granuloma. 12-5). constituyendo el llamado . se ubica de preferencia en húmero y fémur. insuflante. condroblastoma. costillas y vértebras. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una relación entre este cuadro. Histiocitosis de Langerhans Es una proliferación de células de Langerhans. Se desconoce su causa. especialmente en menores de 10 años. Los tabiques están constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes células gigantes y escasas trabéculas óseas (Fig. Muchas veces es un hallazgo radiológico. Afecta a menores de 20 años.Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica. nítidas. con signos de maduración hacia afuera (depósito de osteoide) y. Con frecuencia su reparación es seguida por una recidiva. generalmente en gente joven. finalmente. Miositis (periostosis) osificante Corresponde a la aparición de tejido óseo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relación con el periostio.

la lesión madura en todos sus componentes y. irradiación endógena o exógena previas.fenómeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. tibia. en los sitios que más crecen (metáfisis). Enfermedad de Paget de los huesos Es un cuadro de patogenia compleja que consiste básicamente en una remodelación esquelética focal acelerada. trabéculas delgadas y vascularización exagerada. histiocitos xantomatosos. tiende a desaparecer. La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las células que proliferan o de las substancias producidas. y a la edad en que más se crece (14 a 20 años). En la fase de neoformación hay aumento de las trabéculas. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur. . Se desconoce su patogenia. si es pequeña. Se presenta en mayores de 50 años y afecta principalmente cráneo. menos en las epífisis y menos aún en las diáfisis. También puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad. tibia y húmero. TUMORES Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes. Al microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos. El tejido óseo presenta abundantes osteoclastos grandes. en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más activos que los similares dependientes del periostio. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien delimitado. es evolutivo y desaparece espontáneamente. siendo los benignos el doble más frecuentes que los malignos. etc. ensanchado y muy aumentado de consistencia. hay más actividad en las metáfisis. con prominencia de las líneas de cemento (signo de olas de mineralización exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada células es variable según la topografía: así. es granuloso. de color ocre. 12-8). húmero). Finalmente. Defecto fibroso metafisiario Se ubica de preferencia en fémur. pelvis y fémur. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma). firme. La fase inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede haber fracturas. Afecta a niños menores de 15 años. tales como bordes de infarto. Con el tiempo. En estas condiciones. La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas en los distintos huesos. depósitos de hemosiderina y células gigantes multinucleadas en regular proporción. con los elementos normales. enfermedad de Paget. la inmovilización acelera la reabsorción. 12-7). el hueso se aprecia engrosado y algo irregular. los tumores adoptan sus características típicas. generalmente muy agresivo. También es mayor la actividad en las zonas de reparación o remodelación ósea persistentes.

tumor de células gigantes. húmero Metáfisis Húmero. fémur. mama. 12-9). tanto en cantidad como en calidad. tarso Metáfisis Condroblastoma < 20 Fibroma condromixoide Condrosarcoma < 20 > 35 Huesos axiales. etc. riñón. Diáfisis fémur Huesos faciales.A medida que la célula neoplástica se hace más indiferenciada. va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza. pero aumenta en agresividad (Fig. Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático como el que sigue: CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS TUMOR Condroma Osteocondroma EDAD 10-30 < 30 MAYOR TOPOGRAFIA OBSERVACIONES FRECUENCIA Manos y pies Diáfisis Puede ser múltiple Puede ser múltiple Frecuencia mayor en varones Puede recidivar Puede ser secundario a osteocondroma No en otros huesos Rodilla. Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la metástasis. huesos largos Senos paranasales Intracortical Metáfisis Osteoma Osteoma osteoide Osteoblastoma Osteosarcomas < 25 < 30 < 30 Genuino < 25 Paraostal > 25 Posradiación Rodilla.. Epífisis tibia Tibia. posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 años. calota Huesos largos. No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis originadas en tiroides. húmero Metáfisis Fémur. etc. fémur. vértebras Vértebras. Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma. próstata. húmero Metáfisis Sitio de radiación Rx típico > 3 años > 3000 r muy Sitio de variable radiación . mieloma.

húmero. extremo inferior Epífisis del radio Huesos largos Huesos largos.Sarcoma de Ewing Linfomas Mieloma 3-20 20-45 > 40 Fémur. fémur Cualquiera Cualquiera Cualquiera Metáfisis Cualquiera Cualquiera Diáfisis. metáfisis OBSERVACIONES Involución espontánea Recidiva frecuente en menores de 10 años Hay secundarios a otra lesión esquelética Puede ser múltiple Puede ser múltiple . puede ser múltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de EDAD < 15 < 20 < 25 < 25 < 20 MAYOR TOPOGRAFIA FRECUENCIA Fémur. típica muy Calota. variable vértebras Región cervical Intervertebral Región sacrococcígea Intervertebral CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES PSEUDOTUMORALES LESION Defecto fibroso Quiste óseo solitario Quiste óseo aneurismático Histiocitosis de Langerhans Displasia fibrosa Condroma Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies. Metáfisis tibia Húmero. Frecuencia mayor en mujeres Hay dos cúspides en edad Rx. pelvis Metáfisis Metáfisis Recidiva. tibia. pelvis Cualquiera Cualquiera Diáfisis Diáfisis Múltiples A veces múltiple Tumor de células > 20 gigantes Fibroma Histiocitoma fibroso maligno Hemangioma Cordoma jóvenes < 20 adultos > 40 20-40 > 20 Rodilla.

La ubicación más frecuente es en las metáfisis que conforman la rodilla. con frecuencia compromete hasta la piel. El tejido es de aspecto cartilaginoso. Se ubica. con células irregulares. Al microscopio es llamativo el aspecto mixoideo. donde también se reconocen vasos sanguíneos y células gigantes multinucleadas. La degeneración en forma de condrosarcoma es muy rara. Puede asociarse con quiste óseo aneurismático. sin mitosis. muy bien delimitados y con pequeñas calcificaciones. Es excepcional en ubicaciones distales a codo y rodilla. histológicamente normotípico (Fig. Es una lesión lítica.) debieran ser extirpados por su frecuente transformación en condrosarcoma. a rayos. en partes granuloso. sino que la extrusión de parte del cartílago metafisiario por defecto del periostio. algo más frecuente cuando es múltiple. Histológicamente se observa un tumor obviamente cartilaginoso. columna. Es lítico. se disponen en pseudolóbulos más celulares en la periferia. uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporción de células gigantes multinucleadas. no de fibroma. focos de necrosis y calcificación muy llamativos. Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones. Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa) No es precisamente una neoplasia. afecta a menores de 20 años. estrelladas. insuflantes y diafisiarios. expansivo e infiltrante. especialmente en niños menores. Los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis. con frecuentes foquitos necróticos con depósitos cálcicos . pero puede recurrir. El cartílago extruido sigue el proceso normal de osificación. Algo más frecuente en hombres. se lo observa generalmente antes de los 20 años de edad. Condroblastoma Es un tumor epifisiario y benigno. amarillento. Fibroma condromixoide Corresponde a una forma de condroma. en las metáfisis como masa exofítica constituida por un eje óseo y un capuchón cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centímetro. El tumor es metafisiario y benigno. Al microscopio se observa proliferación difusa de condroblastos sin atipias. costillas. al microscopio. Son líticos. naturalmente. etc. excéntrico. Algunas lesiones poseen escasos signos histológicos de agresividad y sólo la .Ollier) o asociarse con hemangiomas cutáneos o viscerales (sindrome de Maffucci). 12-10). confluentes. Puede ser secundario a un osteocondroma (condrosarcoma periférico ) Generalmente es voluminoso. Condrosarcoma Es raro por debajo de los 30 años y afecta huesos axiales principalmente. se presentan en forma de lóbulos de cartílago hialino normotípico. con células irregulares. 12-11). de contorno policíclico. pero puede recurrir. especialmente a rayos X (Fig. en partes mixoideo. bien delimitada.

Se han descrito algunas formas agresivas . pero puede afectarse cualquier hueso. de no más de 1 centímetro de diámetro (Fig. A veces se asocia con poliposis del colon. superior de la tibia y superior del húmero. Es benigno. los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo laxo. pero carece de reacción esclerótica perifocal. Es muy agresivo y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. . se origina en la medular de la metáfisis de un hueso largo. Es de ubicación más bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. Osteoma Es relativamente poco frecuente. fibromatosis. Histologicamente el tumor (el nido) está constituido por trabéculas algo gruesas. Su mayor frecuencia se observa en la segunda mitad de la segunda década de la vida.clínica o la radiología evidencian su verdadero carácter (presencia de metástasis generalmente pulmonares). pero que no han dado metástasis. Tiene alguna predilección por los varones. 12-12). extensión hacia la diáfisis por el canal medular. infarto. preferentemente la inferior del fémur. tumores de partes blandas y quistes cutáneos (síndrome de Gardner). Si aparece más tardíamente casi con seguridad puede decirse que es secundario a otra lesión: radiación. enfermedad de Paget. Es benigno y según algunos autores puede involucionar y desaparecer. se ubica en cara y cráneo. desordenadas. muchas veces eburnizado. Se han descrito casos multifocales en niños. se ubica en el espesor de la corteza. recurrentes. permeación del tejido óseo. Osteosarcomas (sarcomas osteogénicos) Son tumores malignos en que la célula neoplásica genera directamente sustancia osteoide. El patólogo observa habitualmente compromiso de toda la metáfisis. Dependiendo del grado de calcificación del osteoide neoformado. vasos aumentados. etc. radiolúcido. mide más de 2 centímetros y no tiene el dolor característico. Osteoma osteoide Generalmente es único. en forma de encaje. osteoblastos y osteoclastos prominentes. de preferencia en columna y huesos largos. Sería típico su agudo dolor nocturno y su respuesta al ácido acetilsalicílico oral. en relación con senos paranasales. está constituido por tejido óseo denso. Su pronóstico es malo. llamado nido lesional. del periostio e invasión de partes blandas. Hay importante reacción esclerótica alrededor de un foco central menos denso. el radiólogo describe formas líticas y escleróticas . Osteoblastoma Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior.

etc. sobre todo a niños. se desarrolla a partir del periostio y es de lento crecimiento. Se han descrito variedades de osteosarcomas: telangectásico (con vasos y espacios sanguíneos muy prominentes. frecuentemente hay proporción variable de células cartilaginosas y fibroblásticas atípicas (Fig. 12-15). dando un aspecto característico en pseudorroseta. Tiene preferencia por la pelvis y diáfisis de los huesos de las extremidades inferiores. el citoplasma es escaso. a veces las células viables se disponen sólo alrededor de un vaso. algo friable. brillante. entonces. envuelve al hueso y después de algún tiempo invade la corteza y médula. 12-14). con dosis de 3. Se desconoce su histogénesis precisa. Sarcoma de Ewing Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 años. Es de relativo buen pronóstico mientras no haya compromiso del canal medular. es poco calcificado y de conducta muy agresiva). puede confundirse con un cuadro inflamatorio). Es fuertemente lítico. frecuentemente forma una gran masa tumoral extraósea. mal delimitado y puede contener glicógeno. apenas forma osteoide. Al microscopio hay proliferación monótona de células pequeñas dispuestas en brotes sólidos (Fig. Las células neoplásticas pueden ser muy pleomorfas.000 rads o más. elemento importante en el diagnóstico diferencial con otros tumores de . Dolor y fiebre son síntomas frecuentes y. puede confundirse con una osteomielitis. en sitios previamente sanos o con lesión benigna comprobada. periostal. Son clínicamente muy agresivos. Osteosarcomas posradiación Se denominan así los que aparecen después de 3 años de la radioterapia. puede ser multifocal. También se han observado fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos posrradiación. se supone que se origina en alguna célula mielorreticular primitiva. condroblástico. bien diferenciado. Macroscópicamente es un tumor blanco. Los núcleos son pequeños. los focos necróticos y hemorrágicos son frecuentes. fibroblástico. con frecuentes hemorragias y focos necróticos. invasor. de preferencia en relación con la cara posterior de la metáfisis inferior del fémur (hueco poplíteo). ganglios linfáticos y otros huesos. Se han descrito casos de sarcomas por radiación interna (ingestión o inoculación). basófilos. Al microscopio se observa proliferación de células muy atípicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado. irregulares. por lo que a veces ha sido confundido con una miositis osificante antigua o un osteocondroma madurado (Fig. Da sus metástasis en pulmón. es muy bien diferenciado. blando. Es muy poco frecuente la invasión del cartílago metafisiario. de células pequeñas (muy agresivo. Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 años.generalmente dando lugar a una gran masa tumoral que puede comprometer hasta la piel. 1213).

El compromiso es de tipo difuso. tumorales y seudotumorales. No se conoce con certeza su histogénesis. Puede adoptar cualquiera de los tipos citológicos habituales. Tumor de células gigantes (osteoclastoma) Es un tumor localmente agresivo. mieloma múltiple (enfermedad de Kahler. Afecta a mayores de 40 años. células de tamaño mediano a grande. Al microscopio. La segregación de múltiples lesiones óseas. se denominan:mieloma solitario: una sola lesión esquelética. el citoplasma es basófilo o anfófilo. a veces dobles. con citoplasma bien definido. Linfomas óseos Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados. Los pacientes son generalmente mayores de 25 años. diseminadas.células redondas pequeñas. Se han descrito casos de ubicación extraesquelética. Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las diáfisis. por consenso. La epífisis inferior del fémur. La microscopía electrónica no muestra signos de diferenciación. irregulares. pero puede dar lugar a la formación de tumores de varios centímetros de diámetro. la diferenciación de las células es de grado muy variable: hay proliferación difusa de células de distinto tamaño. eliminada por la orina. como carne de pescado . con cromatina irregularmente distribuida. las que con frecuencia muestra un aspecto radiológico apolillado . en el esqueleto y plasmocitoma: una lesión ubicada en partes blandas. principalmente hombres. con frecuentes focos hemorrágicos o necróticos. Adopta distintas formas y. con frecuencia hay invasión de músculos y partes blandas vecinas. Es la neoplasia maligna primaria más frecuente en el esqueleto. que poseen células gigantes. brillantes. amiloide (ver Patología General). El metabolismo alterado de estas células genera la proteína de Bence-Jones. redondas. Las lesiones son de color blanco. es decir. . núcleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras reticulares. Mieloma Es una neoplasia constituida por células parecidas a las plasmáticas. ovoideas o poliédricas con núcleos basófilos. de bordes precisos. infiltran la cortical y el periostio. frecuentemente con recidivas postoperatorias. ha permitido delimitar esta entidad con características propias bien definidas. principalmente las formas linfoblásticas e histiocíticas. y también se traduce en alteraciones de las proteínas séricas normales. la más frecuente): varias lesiones. Es más frecuente en mujeres mayores de 25 años. superior de la tibia e inferior del radio se afectan de preferencia. De preferencia se presenta en el cráneo y huesos axiales.

El aspecto macroscópico es igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco. es localmente agresivo. con focos hemorrágicos o quísticos. Fibrosarcoma Es poco frecuente. Muchas veces las recidivas muestran un aspecto histológico más agresivo que el original. Con frecuencia existe el antecedente de radiaciones. Histológicamente es semejante a otros fibrosarcomas. Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia. Se han descrito casos de metástasis pulmonares. en la segunda y sexta décadas. relativamente bien delimitado. aunque benigno. así. de ahí el nombre de osteoclastoma (Fig. hay áreas de células fusadas. sin áreas involutivas. ovoide. son más abundantes en relación con focos hemorrágicos. . se observa proliferación de fibroblastos maduros que generan abundante colágeno. el elemento característico es una célula mononucleada. excéntrica. manifiesta todas las características bioquímicas y estructurales de los osteoclastos normales. Debe diferenciarse del defecto fibroso: éste es ocre o pardo. de histogénesis discutida: su aspecto microscópico muestra tanto elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan características de histiocitos.Es una lesión lítica. dispuestas en haces. en los textos son llamadas células del estroma o estromales . de 10 a 12 micrones de diámetro mayor. Histiocitoma fibroso maligno Es una lesión agresiva. lo que es un error conceptual. Fibroma (Fibroma desmoplástico) Es poco frecuente y. La lesión es biológicamente semejante a su homóloga ubicada en partes blandas. 12-16 A). con núcleo semejante al de las células gigantes y citoplasma anfófilo. no forma sustancia condroide u osteoide. metafisiario y se observa en mayores de 20 años. policíclica e insuflante que llega a comprometer el cartílago articular (Fig. sólo cuando ha habido fractura o intervención quirúrgica. Al microscopio. que han sido tratadas efectivamente con su resección. Macroscópicamente es rosada. junto a otras zonas con células poliédricas con capacidad fagocitaria. El estroma verdadero está constituido por vasos. sin otros caracteres especiales. con depósitos de hemosiderina y con células xantomatosas. 12-16 B). no recidiva y tiende a involucionar precozmente. La curva de distribución por edad muestra dos puntos de mayor frecuencia. escasos focos cartilaginosos o de sustancia osteoide. Al microscopio se encuentran abundantes células gigantes con citoplasma anfófilo bien delimitado y con decenas de núcleos ovoides con regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida. elástico. hecho que no ha sido explicado. Sin embargo. escaso tejido conjuntivo laxo y. a veces multinucleadas y escasa formación de fibrillas reticulares. rojiza o parda. ya que tal capacidad hace clasificar la lesión como condrosarcoma u osteosarcoma. que forman fibras colágenas.

riñón. En niños menores de 3 años debe pensarse en un neuroblastoma. tiroides. especialmente si son múltiples. expansivo e infiltrante. A rayos son generalmente osteoblásticas las originadas en carcinomas de próstata. Las metástasis osteolíticas generalmente se originan en carcinomas de mama. fusaliv" (physalís). su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algún cuerpo vertebral.Hemangioma Es una lesión relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los cuerpos vertebrales. La recidiva postoperatoria es la regla. gelatinoso. linitis plástica gástrica. Al microscopio. pulmón. estómago. carcinoides. con abundantes vacuolas ocupadas por material mucoide PAS positivo (células fisalíforas . Es rosado o amarillento. vesícula ). escirro mamario. lesiones cuyos tumores primitivos son desmoplásticos. las metástasis son excepcionales. En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiológico característico. etc. Cordoma Se origina en los restos notocordales que constituyen los núcleos pulposos de los discos intervertebrales. Aparece en los extremos de la columna. Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones. . cervical en los menores de 20 años. es decir. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las raíces de los miembros. Metástasis tumorales esqueléticas Deben sospecharse en cualquier lesión ósea en personas mayores de 40 años. muestran células grandes. y sacro-coccígeo en los mayores de 40 años.

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