Capítulo 1. Anatomía Patológica del Aparato Cardiovascular Dr.

Benedicto Chuaqui NOTAS ANATOMICAS INSPECCION EXTERNA La punta del corazón, apex cordis, está formada normalmente sólo por ventrículo izquierdo. La punta del ventrículo derecho se halla 1 a 2 cm por encima del apex.. En la hipertrofia del ventrículo derecho, la punta del corazón se redondea y se halla formada por ambos ventrículos. En la hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, la punta del corazón se hace más aguzada y aumenta la distancia entre el apex y la punta del ventrículo derecho. Las venas pulmonares derechas desembocan en el techo de la aurícula izquierda junto al surco interauricular, las venas pulmonares izquierdas lo hacen lateralmente. En casos de un defecto septal auricular grande, el flujo laminar de las venas pulmonares derechas puede desaguar en la aurícula derecha. SECCION DEL CORAZON EN ANATOMIA PATOLOGICA Cortando con la tijera, se unen los orificios de las cavas, los de las venas pulmonares derechas entre sí y los de las izquierdas entre sí. El techo de las aurículas se secciona coronalmente. La sección se prosigue a izquierda y derecha siguiendo el sentido de la corriente sanguínea. A izquierda: por el borde auricular y ventricular izquierdos hasta la punta, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo por la aorta. Así, queda partido en dos el velo aórtico izquierdo (Fig. 1-1). Extendida la válvula aórtica, se muestran dos velos enteros y uno seccionado: de los primeros, el que está a la izquierda del examinador es el velo derecho, el que está a la derecha, es el posterior. A la derecha: por el borde auricular y ventricular derechos hasta la punta del ventrículo, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo la por la pulmonar. Así, queda dividido en dos el velo anterior de la pulmonar (Fig. 1-1) VENTRICULO DERECHO El ventrículo derecho tiene la forma de una V, en cuya concavidad está alojado el cono aórtico. Sus ramas corresponden a la cámara de entrada y de salida, respectivamente, que forman un ángulo de alrededor de 60º y se hallan separadas una de otra por un arco muscular, la crista supraventricularis, que forma un orificio casi completo, el ostium infundibuli. (Fig. 1-2). La crista se compone de la banda septal, gruesa trabécula muscular, en su mayor parte de tercer orden, junto al tabique, y la banda parietal, que hace prominencia sobre el velo anterior tricuspídeo y que se pierde en la pared libre un par de centímetros antes de la base del músculo papilar anterior. De la porción distal de la banda septal se desprende una trabécula de segundo orden, que llega a la base del músculo papilar anterior: es el haz moderador o trabécula septomarginal. Junto a la unión

de ambas bandas se halla el músculo papilar del cono (o músculo de Lancisi ). El espacio entre la banda parietal, la tricúspide y el tabique ventricular se llama foseta subinfundibular. Las cuerdas tendíneas de cada músculo papilar se distribuyen a los dos velos próximos: del músculo papilar del cono a los velos septal y anterior, del músculo papilar anterior a los velos anterior y posterior, y del músculo papilar posterior a los velos posterior y septal. VENTRICULO IZQUIERDO Tiene la forma de un ovoide, el eje de las cámaras de entrada y salida forman un ángulo agudo de cerca de 10º, que se hallan separadas arriba por el velo septal de la mitral. El cono aórtico corresponde a la porción distal de la cámara de salida, delimitado por el velo septal de la mitral y la musculatura subaórtica, que es parte del tabique ventricular (Fig.1-3). Bajo los velos aórticos derecho y posterior se halla la pars membranacea. Vista por el lado derecho, la porción membranosa está subdividida por el anillo tricuspídeo, correspondiente al velo septal, en una parte superior, la porción atrioventricular, y una inferior, la porción interventricular. ESQUELETO CARDIACO Corresponde al conjunto formado por los anillos tricuspídeo, mitral y aórtico, parcialmente fusionados en dos formaciones fibrosas densas llamadas trígonos fibrosos : el trígono fibroso izquierdo, situado ventralmente entre los anillos aórtico y mitral, y el trígono fibroso derecho (o simplemente trígono fibroso ) de mayor extensión e importancia en patología, ubicado dorsalmente entre los tres anillos (Fig.1-4). La porción penetrante del haz de His atraviesa el trígono fibroso. TIPOS DE DISTRIBUCION DE LAS ARTERIAS CORONARIAS DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO DERECHO La arteria coronaria derecha cruza horizontalmente el surco interventricular y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. En el surco emite una rama interventricular (descendente y de menor calibre que el de la arteria que cruza el surco). La rama circunfleja desciende por la cara lateral del ventrículo izquierdo. Toda o casi toda la cara porterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la coronaria derecha. Es el tipo más frecuente: alrededor del 75% de los individuos. DISTRIBUCIÓN DE TIPO INTERMEDIO La arteria coronaria derecha desciende por el surco interventricular, una rama corta cruza al ventrículo izquierdo. A lo largo del surco, la arteria emite ramas finas a las partes yuxtaseptales de ambos ventrículos. La rama circunfleja cruza la cara lateral del ventrículo izquierdo y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. La mayor parte de la cara posterior del ventrículo

izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja; sólo su porción yuxtaseptal, por la coronaria derecha. Frecuencia: cerca del 15%. DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO IZQUIERDO La rama circunfleja desciende por el surco interventricular. La coronaria derecha desciende por la pared posterior del ventrículo derecho sin llegar al surco. Toda la pared posterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja. Frecuencia: cerca del 10%. MORFOGENESIS DE LOS PRINCIPALES TIPOS DE MALFORMACIONES CARDIACAS Y DE LOS GRANDES VASOS NOCIONES GENERALES SOBRE LA CARDIOGENESIS EN EL HOMBRE El desarrollo embrionario del corazón se inicia en la tercera semana de vida y dura aproximadamente cinco. Durante la primera semana y media de este desarrollo, esto es, a lo largo de todo el período somítico, que concluye a fines del primer mes, el esbozo cardíaco se mantiene como un órgano tubular no tabicado con sus seis segmentos dispuestos en serie: seno venoso, aurícula, proampula, metampula, bulbo y tronco arterial. En las dos semanas siguientes aparecen todas las estructuras septales, que forman un sistema discontinuo, de manera que el corazón durante esta fase es un órgano parcialmente tabicado. La septación se completa en la última semana y media del desarrollo. Durante el período somítico existe sólo la circulación vitelina, establecida a través de las venas y arterias vitelinas u onfalomesentéricas. Es una circulación puramente nutricia sin una estructura especial de oxigenación de la sangre, innecesaria en esta fase del desarrollo. A fines del primer mes la circulación vitelina es reemplazada por la circulación corioalantoidea, que se transforma después en la placentaria y que se establece por las venas y arterias umbilicales. En este tipo de circulación hay un órgano, el corion y depués, la placenta, que cumple funciones nutricias y de oxigenación. Durante la primera fase de la formación de los pulmones, las venas que nacen de estos órganos van a desaguar en último término en el seno venoso, como las de cualquier otra víscera (Fig. 1-5). No hay todavía una circulación pulmonar especial. Las transformaciones que experimenta el tubo cardíaco en su desarrollo embrionario pueden concebirse como las modificaciones necesarias para que se establezca una circulación pulmonar, que después del parto substituirá la circulación placentaria en la función de oxigenación, mientras las funciones nutricias quedan limitadas al aparato digestivo. El esbozo cardíaco se tabica de tal modo que se forman dos circuitos, el mayor y el menor, por los cuales circula la sangre alternadamente y sin corto-circuitos. La reorganización que experimenta el tubo cardíaco consiste básicamente en tres procesos, que tienen lugar en el extremo venoso, en el arterial y en el segmento

ampular. Estos procesos se realizan después que el tubo cardíaco ha adoptado la forma de un asa dispuesta en el plano frontal. REORGANIZACION DEL SEGMENTO VENOSO PROCESO NORMAL El segmento venoso experimenta las siguientes transformaciones: 1) desplazamiento del seno venoso hacia el lado derecho de la aurícula; 2) formación hacia el lado izquierdo de la aurícula, del seno pulmonar o vena pulmonar común, con nuevas conexiones venosas con los pulmones; 3) desaparición de las primitivas conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal; 4) septación auricular (Fig. 1-5). PRINCIPALES MALFORMACIONES Detención de la lateralización del seno venoso. Este trastorno está documentado en los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o del seno coronario. La vena cava anómala desemboca medialmente en la aurícula, por debajo de la desembocadura no puede formarse la porción vecina del tabique auricular, con lo que se produce un defecto septal en el límite entre el seno venoso y la aurícula. Este tipo de defecto se llama defecto senoauricular. Formación del seno pulmonar a la derecha de la aurícula. Este trastorno está representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la aurícula derecha. Dependiendo del grado de heterotopía, se dará una conexión anómala total, es decir, la desembocadura de todas las venas pulmonares en la aurícula derecha, o bien, una conexión anómala parcial, en la que sólo las venas pulmonares derechas desembocan en la aurícula derecha. Persistencia de las primitivas conexiones venosas pulmonares. Ellas representan la falta de involución de las conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal. Si persisten conexiones con el territorio de la cava superior, que son las más frecuentes, se denominan supracardíacas, si persisten conexiones con el territorio de la cava inferior, se llaman infracardíacas. Falla de la incorporación del seno pulmonar (vena pulmonar común) en la aurícula izquierda: cor triatriatum. Malformación poco frecuente, pero característica: las venas pulmonares desembocan en una cámara accesoria, preauricular (correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la aurícula izquierda por uno o varios orificios pequeños. El cuadro clínico es similar al de la estenosis mitral.

Defectos de la septación auricular. Ellos comprenden desde la agenesia del tabique auricular hasta los pequeños defectos parciales. La agenesia del tabique se traduce en la aurícula única. REORGANIZACION DEL EXTREMO ARTERIAL PROCESO NORMAL Concluida la reorganización del extremo venoso, quedan separados anatómicamente los flujos venosos sistémico y pulmonar. En esta etapa ya han empezado a formarse los tabiques ventricular y bulbar y ya se ha completado el desarrollo del tabique del tronco arterial, que a este nivel separa el lecho aórtico, en la aorta ascendente, y el lecho pulmonar, en el tronco de la arteria pulmonar. En esta fase del desarrollo, el lecho aórtico en el orificio bulbotruncal está hacia la derecha, y el pulmonar, hacia la izquierda (Fig. 1-5). Si en esta situación se completara el tabicamiento del corazón, se producirían dos circuitos cerrados, enteramente independientes, cosa incompatible con la vida extrauterina. Normalmente ocurre que antes de completarse la septación, el orificio bulbotruncal experimenta una torsión que invierte la posición de los lechos arteriales. Ella se realiza en sentido horario visto el orificio bulbotruncal en contra de la corriente. Antes de iniciarse la torsión, el tabique truncal es recto, es decir, se halla en un solo plano, en cambio, las crestas bulbares, que todavía no se han fusionado en un tabique completo, están dispuestas en una espiral de alrededor de ciento ochenta grados. La torsión bulbotruncal se realiza en tal sentido que coloca las crestas bulbares en un mismo plano y las dispone así a fusionarse sin defecto; en cambio, esa torsión convierte el tabique del tronco en un septo helicoidal, lo que se manifiesta en el corazón normal en el enrollamiento de la aorta ascendente y del tronco pulmonar (Fig. 1-5). MALFORMACIONES Persistencia del tronco arterial. Esta anomalía se caracteriza por la ausencia del tabique truncal, persistencia del orificio bulbotruncal, es decir, hay una sola válvula sigmoidea, y por un amplio defecto bulbar, de forma que el orificio valvular cabalga sobre ambos ventrículos. Defectos aislados del tabique truncal. Las formas menos raras corresponden a defectos parciales, llamados ventanas aorto-pulmonares. El defecto aislado total es rarísimo. En esta anomalía el orificio bulbotruncal está dividido en una válvula aórtica y una pulmonar. Defectos aislados del tabique bulbar. Pertenecen a los defectos septales ventricular. Detención de la torsión bulbotruncal. Los diversos grados de esta detención dan origen a una serie de malposiciones de las grandes arterias, entre ellas, la transposición arterial.

REORGANIZACION DEL ASA AMPULAR PROCESO NORMAL En el asa cardíaca las dos ampulas se hallan conectadas en serie y comunicadas entre sí por el foramen interampular, delimitado hacia abajo por el rudimento del tabique ventricular y por arriba, por el espolón bulboauricular. En particular, de las dos ampulas, la proampula es la única que tiene conexión con la aurícula y la metampula es la única que tiene conexión con el bulbo, y a través de éste, con la aorta y la pulmonar (Fig. 1-6). La proampula carece por lo tanto de cámara de salida arterial y la metampula carece de cámara de entrada auricular. En consecuencia, las ampulas no son equivalentes a los ventrículos definitivos. En la formación del ventrículo izquierdo la proampula incorpora una parte de la metampula y del bulbo, mediante lo cual adquiere una cámara de salida; en la formación del ventrículo derecho la metampula incorpora una parte de la proampula, mediante lo cual adquiere una cámara de entrada. El proceso de intercambio se realiza mediante un movimiento de convergencia entre el canal auricular, que se desplaza hacia la línea media y atrás, y el segmento bulbometampular, que se desplaza hacia la línea media y adelante (Fig. 1-6). La incorporación de una cámara de entrada a la metampula con una conexión tricuspídea, se realiza mediante una dilatación y desplazamiento hacia la derecha del orificio atrioventricular. La incorporación de una cámara de salida a la proampula se realiza mediante una migración del bulbo hacia la línea media con progresiva involución del espolón bulboauricular. Simultáneamente se va produciendo la torsión descrita del orificio bulbotruncal, de manera que la cámara de salida conduzca a la aorta. La migración y torsión del bulbo se denominan rotación vectorial del bulbo. En resumen, la migración bulbar es condición necesaria para que la proampula adquiera una cámara de salida, la torsión bulbar es condición necesaria para que esa cámara conduzca a la aorta. Por último, la migración del canal auricular es condición necesaria para que la metampula adquiera una cámara de entrada. MALFORMACIONES Ventrículo único. La característica principal es la persistencia de la disposición ampular primitiva por detención de su reorganización. Las aurículas comunican con una sola cámara, los vasos arteriales nacen de la otra, y éstos muestran casi siempre una detención de la torsión bulbar. Doble salida arterial del ventrículo derecho. Bajo este concepto se agrupan las anomalías caracterizadas por una detención de la migración bulbar, de manera que todo el bulbo queda formando parte del ventrículo derecho. Este ventrículo, del que nacen las dos arterias, tiene una cámara de entrada auricular. Defectos del desarrollo del tabique ventricular. Pertenecen a los defectos septales ventriculares, que incluyen desde la agenesia del tabique, que origina el llamado ventrículo común, hasta los pequeños defectos parciales.

los segundos. Mientras va creciendo. 30%. DEFECTOS SEPTALES AURICULARES Estos defectos pueden sistematizarse tanto topográfica como embriológicamente. defectos septales auriculares. especialmente estenosis. estenosis pulmonar. 10% cada una. 1-7). El 80 a 90% de las malformaciones cardíacas está dado por ocho malformaciones: defectos septales ventriculares. un espacio. tiene un borde libre inferior que delimita el ostium primum. se encuentran por lo tanto en la región limítrofe senoauricular. Por la derecha del tabique descrito se desarrolla luego el septum secundum a manera de una media luna de concavidad inferior dirigida hacia el orificio de la cava inferior. El septum primum se desarrolla desde la región cefálica en dirección a los cojinetes endocárdicos. y los últimos. Se presentan en tres sitios característicos. 5% cada una. Entre ambos septos persiste durante la vida fetal y en alrededor de un quince por ciento de los adultos. Según la topografía se distinguen tres tipos: 1) defectos del arco posterior. estenosis aórtica. 1-8). 2) defectos centrales y 3) defectos inferiores. sin contar anomalías menores como la válvula aórtica bicúspide. en región central de este tabique se forma el ostium secundum. Se deben a un falla en la incorporación del seno venoso en la aurícula derecha. anomalía frecuente. a los defectos de tipo ostium primum (Fig. Este segundo septo es un tabique incompleto.MALFORMACIONES PRINCIPALES FRECUENCIA Las malformaciones cardíacas en el hombre ocurren en alrededor del 1% por ciento de los recién nacidos vivos. SEPTACION AURICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION AURICULAR La septación de la aurícula se realiza por dos tabiques superpuestos que se desarrollan sucesivamente (Fig. que suele condicionar vicios valvulares. como entre dos cortinas. a los defectos de tipo ostium secundum. Poco antes de fusionarse este borde libre con los cojinetes endocárdicos y de desaparecer así el ostium primum. y endocarditis. Defectos senoauriculares. Los primeros corresponden a los defectos senoauriculares. que cubre sin embargo toda el área del ostium secundum. de lo que resultan tres . tetralogía de Fallot y conducto arterial persistente. transposición arterial y coartación aórtica. denominado foramen oval.

La septación ventricular concluye con el cierre del foramen ventricular. pero los límites superiores cambian a medida que se realizan el desplazamiento hacia la línea . que a su vez se acompaña de un defecto septal ventricular por persistencia del foramen ventricular. pero también pueden deberse a una hipoplasia del septum secundum. Los defectos de este tipo se deben casi siempre a un ostium secundum demasiado amplio. El ostium primum persistente puede presentarse en tres formas básicas: a) con falla total de la fusión de los cojinetes. 1-9). b) en la desembocadura de la cava inferior y c) en la desembocadura del seno coronario. el espolón bulboventricular y los cojinetes endocárdicos. La frecuencia relativa de las tres formas del canal es: forma completa. Este orificio tiene un límite inferior fijo: el borde libre del tabique ventricular. Existen casos rarísimos de persistencia del ostium primum sin fisuras de velos. Es frecuente que en este tipo de defecto exista una conexión anómala de las venas pulmonares derechas. Defectos de tipo ostium secundum. Defectos de tipo ostium primum. forma parcial o incompleta). que se comportan clínicamente de manera distinta al resto de los defectos. o de ambos (canal atrioventricular. es decir. b) con falla parcial de la fusión de los cojinetes. cerca de un 20%. forma intermedia o de transición) y c) con solo fisuras incompletas de los velos septales tricuspídeo o casi de regla mitral. y los defectos senoauriculares alrededor de un 10%. forma completa). El límite dorsocranial del defecto está dado por el techo auricular y por el lumen de la vena cabalgante. la cual se limita entonces a la zona medial a manera de un puente fibroso que separa los orificios mitral y tricuspídeo. y con defecto septal ventricular (canal atrioventricular. alrededor de un 60%. Si de los defectos septales auriculares se excluyen las formas completa e intermedia del canal. En la gran mayoría de los casos en que persiste este orificio se produce una falla en la fusión de los cojinetes endocárdicos. con un solo orificio atrioventricular. forma intermedia y forma incompleta. y con un defecto septal ventricular (canal atrioventricular. la forma incompleta del canal. que es el más raro de los defectos senoauriculares. que entonces no alcanza a cubrir toda el área de aquel orificio. el tabique bulbar. entonces los defectos de tipo ostium secundum constituyen un 60 a 70% de las comunicaciones interauriculares. SEPTACION VENTRICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION VENTRICULAR En la septación ventricular participan cuatro formaciones: el tabique ventricular. El espolón bulboventricular es una formación muscular que se desarrolla de la cara posterior del tabique bulbar y que crece hacia atrás a manera de cuña hacia los cojinetes endocárdicos ya fusionados entre sí (Fig.subtipos: a) en la desembocadura de la cava superior. cerca de un 20% cada una. Los defectos de tipo ostium secundum son los más frecuentes dentro de los defectos septales auriculares.

llamados también defectos musculares. DEFECTOS SEPTALES VENTRICULARES Los defectos septales ventriculares pueden clasificarse desde un punto de vista topográfico o de uno embriológico.media del orificio atrioventricular y la migración bulbar. se hallan sobre la crista. está delimitado hacia arriba por el espolón bulboauricular. El cierre del foramen se efectúa por: a) crecimiento concéntrico del borde libre del tabique ventricular. Antes de iniciarse este movimiento de convergencia. en una fase intermedia está limitado hacia arriba y atrás por los cojinetes endocárdicos. comprometen la porción membranosa y la musculatura anterior vecina. Clasificación topográfica Se distinguen tres grupos básicos: 1) defectos que comunican las cámaras de entrada de ambos ventrículos. tiene por límite superior el espolón bulboventricular. 1-10). llamados supracristales porque. Los defectos infracristales se subdividen en dos tipos: a) retropapilares: se encuentran detrás del eje del músculo papilar del cono. vistos por el ventrículo derecho. vistos por el ventrículo izquierdo. rebasan hacia adelante el eje del músculo papilar del cono abarcando la musculatura de la fosa subinfundibular. . 3) defectos que comunican la cámara de entrada del ventrículo derecho con la cámara de salida del ventrículo izquierdo. vistos por el ventrículo derecho. b) antepapilares: además de comprometer la zona referida. junto a los anillos atrioventriculares y b) apicales. entre ésta y la válvula pulmonar. Este tejido fibroso constituye la pars membranacea del tabique definitivo. llamados infracristales porque. y al final. Los defectos supracristales e infracristales. b) crecimiento del espolón bulboventricular y c) tejido fibroso que prolifera desde atrás desde los cojinetes endocárdicos. alejados de las válvulas atrioventriculares. 2) defectos que comunican las cámaras de salida de ambos ventrículos. son subaórticos: se encuentran bajo el anillo aórtico en la parte alta del cono aórtico (Fig. subdivididos en: a) basales. al momento de cerrarse. se hallan detrás y debajo de la crista.

generalmente del septal. subdivididos en: a) defectos de la porción trabecular (correspondientes a los defectos musculares apicales) y b) defectos de la porción lisa del tabique. infracristales retropapilares 45%. los antepapilares son grandes. la condición fundamental es que sean pequeños. por lo que puede producirse una insuficiencia aórtica. Este es el tipo de defecto que se presenta en el complejo de Eisenmenger y en la tetralogía de Fallot. incluso con prolapso de un velo . Clasificación embriológica De acuerdo con los componentes del tabique ventricular definitivo pueden distinguirse: 1) defectos bulbares (correspondientes a los supracristales). no ocurren aisladamente. generalmente el derecho. apicales 10 a 15% (los basales no ocurren aisladamente sino en las formas completa e intermedia del canal atrioventricular). El primer mecanismo . suelen comprometer la musculatura hasta el anillo aórtico mismo (defectos sin techo muscular ).Los defectos infracristales retropapilares son pequeños. 4) defectos del tabique ventricular (primario). 3) defectos de la pars membranacea (corresponden parcialmente a los infracristales retropapilares). Estos últimos defectos corresponden a los basales. 1-11). Los defectos de la porción lisa del tabique amplían el foramen ventricular e impiden que este se cierre. la cual forma el borde alrededor del foramen ventricular. La distribución de las frecuencias relativas de estos tipos de defectos es aproximadamente la que sigue: supracristales 5 a 10%. Los mecanismos de cierre espontáneo son dos: por fibrosis concéntrica progresiva y por aposición y adherencia de un velo tricuspídeo. 2) defectos bulboventriculares (corresponden casi enteramente a los infracristales antepapilares). infracristales antepapilares 35%. se presentan como componentes de las formas referidas del canal atrioventricular. Cierre espontáneo Los defectos septales ventriculares pueden cerrarse espontáneamente. a través del defecto hacia el ventrículo derecho (Fig.

el anillo es estrecho. ESTENOSIS AORTICA Y PULMONAR En el tracto aórtico (cono. en otros. Las estenosis pulmonares subvalvulares no constituyen más del 10% de las estenosis del tracto pulmonar. las estenosis aórticas subvalvulares corresponden a alrededor de sólo el 20% de las estenosis del tracto aórtico. defecto sin techo muscular). la estenosis está dada por la reducción del orificio. Los diversos grados posibles de la detención. De modo similar. dan origen a una serie casi continua de anomalías en que pueden ocurrir transiciones entre los tipos descritos clásicamente. de convexidad dirigida hacia el lumen arterial. Tetralogía de Fallot Consiste en dextroposición aórtica (por detención parcial de la torsión bulbar). del izquierdo. Cuando hay formación de los ventrículos. estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular derecha (Fig.ocurre preferentemente en los defectos musculares. En . Generalmente existe un defecto septal o hay un conducto arterial persistente. Las formas anulares son parte de los síndromes de hipoplasia ventricular. El tabique aortopulmonar es recto. que aparecen en forma de una cúpula fibrosa perforada. Estas últimas son raras. 1-13). defecto septal ventricular subaórtico (infracristal antepapilar. en algunos de cuales predomina la detención de la torsión. en cambio. valvulares y supravalvulares. la aorta nace del derecho y la pulmonar. Transposición arterial Corresponde a la malposición de los grandes vasos debida a la detención completa de la torsión bulbar. En la forma anular se trata de una hipoplasia que afecta la válvula y en mayor o menor grado se extiende también a la región supravalvular e infravalvular . debida a velos aparentemente fusionados. el segundo. La forma orificial corresponde a la estenosis valvular aislada clásica. lo que se manifiesta en la falta de enrollamiento de los grandes vasos. en los infracristales. En las estenosis valvulares cabe distinguir fundamentalmente dos formas: la orificial y la anular. de la migración bulbares (Fig. Se trata de una válvula con un anillo de perímetro normal. En la forma anular. 112). los velos pueden ser sólo pequeños ("válvula en miniatura") o estar muy deformados. válvula y tronco) pueden presentarse estenosis subvalvulares. válvula y aorta ascendente) y en el pulmonar (infundíbulo. especialmente en los retropapilares. DETENCION DE LA ROTACION VECTORIAL DEL BULBO Este trastorno puede darse en cualquiera de los componentes de la rotación vectorial: migración bulbar o torsión bulbar.

participa en la hipertrofia. Anomalía de Taussig-Bing Se debe predominantemente a una detención de la migración bulbar y representa una de las formas de doble salida arterial del ventrículo derecho. Esta transformación aparece como un proceso necesario para que se contraiga el ductus en el momento del parto. La aorta se origina dorsalmente del ventrículo derecho. aun hipoplástico. es necesario para se establezca el cierre anatómico. que se desencadena pocos segundos después del nacimiento y se mantiene alrededor de una semana. y los que inhiben la contracción. Con mayor frecuencia se trata de un defecto septal ventricular (del tipo infracristal antepapilar sin techo muscular ). El infundíbulo. en cerca de un 15% se trata de sólo una estenosis infundibular. puede cabalgar sobre el defecto septal (Fig. que nace ventralmente. sino de síndrome de Eisenmenger. la pulmonar. proceso este último que concluye al final del primer mes. 1-15) pueden distinguirse tres fases: 1) la angiomalacia preparatoria. Característicamente hay un defecto septal ventricular supracristal. la estenosis pulmonar corresponde a una hipoplasia que compromete infundíbulo y válvula. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL En el cierre normal del ductus (Fig. El cierre funcional se produce por esta contracción. en aproximadamente un 5% existe sólo una estenosis valvular y en alrededor de una 25% de los casos hay una atresia valvular acompañada siempre de una hipoplasia infundibular. que representa la fase crítica. . En la patogenia del ductus persistens intervienen factores que interrumpen la angiomalacia preparatoria. que denota un defecto septal o un ductus persistens con hipertensión pulmonar. El cierre funcional. como la hipoxia perinatal. 1-14). En la clínica no se habla de complejo de Eisenmenger. Entre los factores que desencadenan la contracción del ductus están el alza de la tensión de oxígeno y la liberación de substancias vasoactivas.alrededor del 60% de los casos. como la prematurez. Complejo de Eisenmenger Morfológicamente se diferencia de la tetralogía de Fallot sólo por no existir estenosis pulmonar. La angiomalacia preparatoria es un proceso que comienza en el séptimo mes de vida intrauterina y que consiste en una transformación mixoide de la media con focos de disociación y disolución tisulares. 2) el cierre funcional y 3) el cierre anatómico.

la estenosis es mal tolerada después del parto. En estas condiciones. La razón de por qué en el tipo infantil no se desarrolla circulación colateral y sí en el del adulto. se ha producido tan lentamente que ha habido tiempo de que se desarrolle una circulación supletoria. con inversión del sentido de la corriente en éstas últimas. La circulación colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales.COARTACION AORTICA Las formas clásicas ocurren en el istmo de la aorta. conducto arterial cerrado. Es el llamado infarto ectópico o a distancia. marcada circulación colateral. la cual. queda preparado para sobrevivir después del nacimiento. El flujo coronario normal en condiciones basales es de 250 mililitros por 300 gramos de corazón y puede aumentar hasta cuatro veces en actividad cardíaca máxima. dado que la diferencia de oxígeno arteriovenosa en el corazón es constante. segmento comprendido entre el origen de la subclavia izquierda y el conducto o ligamento arterial. ductus persistens. la oclusión ulterior de la arteria que ha sumistrado la circulación anastomótica da origen un infarto particularmente extenso. es decir. hay oclusiones sin infarto y. Los caracteres del tipo infantil son: hipoplasia tubular del istmo. La estenosis postductal. en el segmento normalmente más angosto de la aorta y de diámetro normalmente no inferior a la mitad del de la aorta ascendente. Al no desarrollarse circulación colateral. asociación con otras malformaciones cardíacas sólo en alrededor de un 25%. cuando la muerte del individuo ocurre antes de la manifestación de los signos morfológicos de necrosis. estenosis arterial. Infartos sin oclusión se producen cuando la demanda de trabajo cardíaco excede la reserva coronaria. que reduce directamente el flujo. afecta seriamente la circulación fetal. La segunda. Esta está representada por la capacidad de aumentar el flujo coronario. INFARTO DEL MIOCARDIO PATOGENIA El infarto del miocardio se debe en la mayoría de los casos a una isquemia absoluta por una oclusión coronaria trombótica. Oclusión sin infarto se presenta en dos condiciones. entre ellas ductus persistens y defecto septal (Fig. se realiza en su mayor parte a través del ductus. en cambio. que abarca los territorios de ambas arterias ocluidas. 1-17). la primera. casi siempre graves (Fig. a la inversa. y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulación colateral. 1-16). Los caracteres del tipo del adulto son: estenosis diafragmática. ateroesclerótica. que disminuye la reserva coronaria . el otro. Las condiciones más frecuentes que reducen la reserva coronaria son dos: la estenosis del árbol coronario. infartos sin oclusión. en casos relativamente raros en que la oclusión coronaria. estenosis arterial yuxtaligamentosa o postligamentosa. Sin embargo. está en el sitio de la estenosis con respecto al ductus: una estenosis preductal no perturba mayormente la circulación en el feto. ausencia de circulación colateral y asociación con otras malformaciones cardíacas. en el adulto. Pueden distinguirse dos tipos de coartación aórtica: uno preponderante en el niño. casi trivial. por lo tanto. preductal. a este nivel. y la hipertrofia cardíaca.

generalmente fibrinosa. El infarto septal puro es raro. TOPOGRAFIA DEL INFARTO El principio general que explica la localización del infarto es que se afectan los territorios con mayor riesgo de que la irrigación se haga insuficiente. dispuesta hacia el endocardio. entre ellos el shock. el territorio coronario terminal está hacia la punta y hacia el endocardio.al requerir un mayor flujo basal por la mayor masa miocárdica (Fig. desarrollo de circulación supletoria y grado de sobrecarga del ventrículo izquierdo. el llamado circunferencial. La pericarditis por infarto. lo mismo. En los casos de infarto sin oclusión la estenosis de regla es acentuada. Pueden ser transmurales. la anemia aguda y las arritmias. llamada epistenocárdica. Por otra parte. Tronco de la coronaria izquierda y segmento proximal de la descendente anterior son los sitios más frecuentes. se presenta en alrededor del 30% del total de infartos. en cambio. La trombosis coronaria se debe las más de las veces a la ulceración de una placa ateroesclerótica. Típicamente los infartos son cuneiformes. de 75% o más del lumen arterial. y que en cuanto al espesor. Cerca del 50% de los infartos son anteroseptales. 1-18). Esta distribución de frecuencia de las placas ateroescleróticas corresponde con la de los infartos según el territorio comprometido. Esta capa se nutre directamente desde las cavidades cardíacas. con la parte más extensa. TAMAÑO DEL INFARTO La extensión depende fundamentalmente de tres factores: calibre del segmento ocluido. En los infartos es característico que no se necrose una delgada capa de miocardio de algunos cientos de micrones ubicada inmediatamente bajo el endocardio. que dentro de éste se ubique de preferencia en el tercio distal. Se comprende así que el infarto sea casi exclusivo del ventrículo izquierdo. en cuyo caso se acompañan de pericarditis. como extensión de un infarto del ventrículo izquierdo. hay otros factores intercurrentes que pueden determinar valores críticos de la reserva coronaria. Los infartos suelen ser así proporcionalmente mayores en las hipertrofias cardíacas. y es difusa en cerca del 10%. de la circunfleja y de la coronaria derecha. 1-24). el compromiso de la circunfleja es el menos frecuente. comprometer de endocardio a epicardio. alrededor de un 30% son posteroseptales y aproximadamente un 15% son laterales (Fig. No es raro. o sea en la punta. el territorio subendocárdico (Fig. y en el segmento distal de esta última. Estenosis coronaria e hipertrofia cardíaca suelen ser concomitantes. . Las placas se presentan en sitios de predilección: en el tronco de la coronaria izquierda. se afecte preferentemente el tercio interno. es decir. la base. La relación de superficie entre fibras y pared capilar es de cerca de 3:1 en el ventrículo izquierdo y de alrededor de 2:1 en el derecho. Además. El infarto exclusivo del ventrículo derecho es excepcional. es decir. que compromete todos los territorios del ventrículo izquierdo. 1-19). en el segmento proximal de la descendente anterior.

En la segunda mitad de la primera semana suele tomar un tinte ligeramente verdoso por la acentuada infiltración leucocitaria. El principio general que explica este carácter es que sigue llegando sangre aunque en cuantía insuficiente para mantener la vitalidad de los tejidos. COMPLICACIONES LOCALES Estas son la trombosis parietal. En los días siguientes aparece claramente delimitada. La necrosis se reconoce macroscópicamente sólo después de 24 horas de establecida la isquemia. con un halo hemorrágico. el aneurisma. de cortornos cartográficos. En el miocardio ello ocurre cuando hay un cierto desarrollo de circulación anastomótica o cuando la obstrucción no es completa. El tejido granulatorio muestra evidente neoformación de colágeno. rojizo debido a los vasos de neoformación ingurgitados. pálido amarillento. el bloqueo atrioventricular y la insuficiencia mitral. hemosiderina y vasitos de neoformación. infiltración que se limita a la segunda semana. La segunda semana está dominada por el proceso de reabsorción y el desarrollo del tejido granulatorio. en infartos muy extensos pueden persistir en medio del tejido reparativo islotes de miocardio necrótico a manera de secuestros. El infarto del miocardio puede ser hemorrágico. la ruptura. Sin embargo. las células plasmáticas y los vasos de neoformación. que aparecen de lumen amplio y repletos de sangre. que alcanza su mayor grado al cuarto o quinto día. En la cuarta semana ya no se encuentra infiltración leucocitaria. El borde hemorrágico disminuye paulatinamente hasta desaparecer. . y el colágeno es más abundante y denso. A fines de la primera semana aparecen macrófagos. A las 24 horas aparece la infiltración leucocitaria. algo elástico y gelatinoso. En la segunda semana el territorio infartado se hace friable. Se presenta como un territorio mal delimitado. MICROSCOPIA Al microscopio de luz la necrosis no se reconoce antes de 6 a 8 horas de producida la isquemia. a veces con focos hemorrágicos. tumefacta. En la tercera semana predominan los linfocitos. también los restos necróticos. En la tercera semana el territorio infartado es blando.MACROSCOPIA El infarto del miocardio es de regla anémico. le da un tenue tinte ocre. iniciada en la segunda semana. De la cuarta semana en adelante se va haciendo más firme y grisáceo y se va retrayendo debido a la formación de la cicatriz. se deprime ligeramente . Después del primer mes desaparecen las células libres y. Como manifestación del proceso reabsortivo se encuentran detritus de fibras miocárdicas en el citoplasma de macrófagos. en general. amarillo opaca. No es raro encontrar en el tejido granulatorio de esta etapa una infiltración de granulocitos eosinófilos. y la hemosiderina formada al reabsorberse los focos hemorrágicos.

y 1% con ruptura de un músculo papilar. Con frecuencia se producen infartos cerebrales. cuando el tejido granulatorio es particularmente friable. LESIONES MIOCARDICAS POR ISQUEMIA RELATIVA La isquemia relativa del miocardio se produce típicamente por estenosis coronaria. Su efecto en el miocardio se manifiesta en los territorios terminales en forma de focos de necrosis electiva del parénquima y de pequeños infartos. el 10% referido se descompone en: 7% con ruptura externa. Ruptura En necropsias. Ellas constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia coronaria. la ruptura se encuentra en cerca del 10% de los infartos. lo que causa una insuficiencia mitral aguda. es decir. 2% con ruptura del tabique ventricular.Trombosis La trombosis significa una complicación seria como fuente de embolías trombóticas. La insuficiencia mitral crónica como complicación del infarto está condicionada por el compromiso del músculo por la cicatriz y su retracción. por lo común múltiples. El conjunto de estas lesiones se ha denominado infarto subendocárdico. Esta forma tiene una alta frecuencia de trombosis parietal. que suelen ser hemorrágicos. lo que produce un taponamiento cardíaco. lo que condiciona una comunicación interventricular. Es significativamente más frecuente en los infartos de cara posterior. o una ruptura tardía. Bloqueo atrioventricular El bloqueo atrioventricular se presenta en alrededor del 5% de los enfermos con un infarto reciente. al décimo o duodécimo día. Puede tratarse de una ruptura precoz. que pueden causar la muerte. a la cavidad cardíaca. La organización de la trombosis conduce a un engrosamiento hialino del endocardio. La trombosis se encuentra en cerca del 30% de los infartos recientes. El aneurisma se produce en 5 a 10% de los pacientes que han sobrevivido por tres meses o más a un infarto. Aneurisma La dilatación aneurismática del ventrículo representa una complicación en tanto favorece la trombosis. PERICARDITIS CONCEPTO . producida al cuarto o quinto día cuando la infiltración leucocitaria es máxima. Según el sitio de la ruptura.

la superficie pericardíaca se cubre de fibrina en forma de una capa finamente vellosa. la pericarditis sifilítica gomosa. Cuando los agentes son gérmenes piógenos. se producen extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio. la tuberculosa y la reumática con nódulos de Aschoff. de ahí el nombre de corazón velloso. FORMAS PRODUCTIVAS La pericarditis serobrinosa y la fibrinosa pueden curar ad integrum si se produce oportunamente la fibrinolisis. Pericarditis epistenocárdica Por lo común es una pericarditis fibrinosa circunscrita sobre el territorio infartado. Hoy son raras las específicas. La pericarditis epistenocárdica puede ser serofibrinosa o hemorrágica. Las dos primeras son las más frecuentes. la fibrina se organiza.La pericarditis rara vez representa enfermedades independientes. lo que se denomina pericarditis adhesiva. la fibrinosa. También las hay difusas. Las otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias. Pericarditis urémica . se trata de inflamaciones inespecíficas. la pericarditis idiopática y la pericarditis del síndrome de Dressler. llamada también pericarditis seca. Por lo general. Estas formas productivas se caracterizan por el desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina. Los gérmenes pueden llegar al pericardio por vía hematógena dentro de un proceso séptico o lo pueden hacer a partir de un foco supurado miocárdico que se abre al pericardio. Excepciones son la pericarditis traumática tardía. Las adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica y constituir así una coraza que perturba la función cardíaca. FORMAS EXUDATIVAS Se distinguen la serofibrinosa. En caso contrario. En la pericarditis fibrinosa. por lo común corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o son reacciones secundarias a lesiones localizadas en órganos vecinos. entre ellas. la organización origina engrosamientos focales hialinos del epicardio. son purulentas. Cuando el proceso es acentuado. En casos en que el proceso sea circunscrito y con poca fibrina. Es la pericarditis constrictiva. FORMAS NOSOLOGICAS Pericarditis bacteriana Son exudativas. que se llaman manchas tendíneas. la hemorrágica y la purulenta. También pueden llegar desde otro órgano vecino o a través de heridas.

Pericarditis tuberculosa Puede ser preponderantemente caseosa o productiva. La pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica. MIOCARDITIS FRECUENCIA Hasta hace unos 25 años la frecuencia de las miocarditis en el material de autopsia era de cerca del 4%. . La patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se produce eventualmente después de una pericardiotomía. Las más de las veces se produce por extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir de ganglios caseificados en la vecindad. De regla es hemorrágica. Hay casos esporádicos. Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía El síndrome de Dressler consiste en compromiso inflamatorio pleuropulmonar.. fiebre y pericarditis. con infiltrados linfoplasmocitarios y fibrina en organización. Aparentemente es causada por virus del grupo Cocksackie. Puede ser fibrinosa o hemorrágica. Pericarditis aguda benigna En algunos casos se presenta después una infección de las vías aéreas superiores y. Cuando se presenta. no así el compromiso de la serosa dentro de una tuberculosis miliar. Pericarditis reumática Por lo común corresponde a una pericarditis productiva inespecífica. idiopáticos. en forma epidémica. a veces. La inflamación del pericardio es inespecífica. Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa Se la observa en casos de este compromiso tumoral de la serosa.Causada aparentemente por la acción tóxica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. Aparentemente se produce por un mecanismo autoinmunitario al destruirse tejido miocárdico. El aspecto es variable dado que la enfermedad reumática suele cursar en brotes. Generalmente es fibrinosa. lo hace a lo menos una semana después de ocurrido un infarto del miocardio. Hoy puede suponerse que es significamente menor por la disminución de la enfermedad reumática y el mejor tratamiento de los procesos infecciosos.

Miocarditis diftérica Se produce por la exotoxina del bacilo de Loeffler. MIOCARDITIS PARENQUIMATOSAS Estas se acompañan de regla de una manifiesta dilatación miopática del miocardio y tienen un peor pronóstico. El corazón puede estar aumentado de peso. especialmente del conectivo. que aparece turbio. Una patogenia similar parecen tener la miocarditis aislada de Fiedler y la miocarditis chagásica crónica. virus. pálido y flácido. Los grandes infiltrados inflamatorios se ven como finas bandas blanquecino grisáceas. el exudativo o el productivo. como parece ser el caso de la enfermedad reumática. Pertenecen a esta forma la miocarditis diftérica. sin que necesariamente la causa desencadenante de la enfermedad actúe directamente en el miocardio. las enfermedades del colágeno y en particular. En ésta se trata probablemente de una reacción autoinmune desencadenada por alteración de tejido propio. sólo en pocos casos la sola morfología permite delimitar entidades nosológicas. MACROSCOPIA Las miocarditis leves pueden pasar inadvertidas macroscópicamente. CLASIFICACION MORFOLOGICA En las miocarditis puede preponderar el compromiso del parénquima o del estroma. la cual actúa simultáneamente en las fibras miocárdicas y en el aparato vascular. Ejemplos del primer caso son procesos sépticos. en el segundo.ETIOLOGIA Y PATOGENIA Las miocarditis pueden ser causadas por factores de un amplio espectro: bacterias. la por toxoplasma y algunas miocarditis virales. Una miocarditis puede ser parte de una enfermedad con compromiso orgánico múltiple o bien puede representar por sí sola una enfermedad. sea por una pseudohipertrofia. o por hipertrofia en casos de miocarditis crónicas. En las formas graves el corazón está aumentado de tamaño por la dilatación miopática del miocardio. no así la aguda. Las fibras sufren una alteración . la enfermedad reumática. Dado que estos agentes son mucho más numerosos que las posibles formas de reacción inflamatoria del miocardio. hongos. substancias químicas y factores físicos. En el primer caso predomina el componente alterativo. parásitos. la chagásica. En algunas miocarditis el mecanismo patogenético principal parece ser inmunoalérgico. Ejemplo del segundo es la miocarditis aislada de Fiedler.

de curso fulminante. Miocarditis virales parenquimatosas Se acompañan de extensos focos necróticos. de predominio leucocitario. focos fibrosos e infiltrados redondocelulares. MIOCARDITIS INTERSTICIALES A éstas pertenecen las miocarditis de los procesos sépticos. que pueden confundirse con nódulos de Aschoff. microscópicamente. El compromiso del sistema éxcito-conductor. degeneración o necrosis cérea. la miocarditis aislada de Fiedler y otras miocarditis granulomatosas. puede causar la muerte.microvacuolar preferentemente grasosa. En la miocarditis chagásica crónica hay marcada cardiomegalia. . entre ellos las fibras miocárdicas y las células ganglionares periféricas. fragmentación y necrosis. En el intersticio se constituye una inflamación serosa. Las alteraciones pueden ser de grados muy variables. el exudado es inespecífico. Esta reacción en el intersticio parece desencadeda por la ruptura de los pseudoquistes. Estas alteraciones se producen en la primera semana de enfermedad. en el miocardio. primero leucocitario. y puede haber una restitutio ad integrum. se reconoce un blefaroplasto. y se produce en el tejido conectivo perivascular y entre los fascículos y fibras musculares. El Trypanosoma cruzi tiene la particularidad de multiplicarse una vez que está dentro de la célula. en que además del núcleo y a diferencia de las formas similares del toxoplasma. relativamente frecuente. Miocarditis chagásica y por toxoplasma El trypanosoma cruzi tiene especial afinidad por ciertos tipos celulares. En la fase aguda de la enfermedad las fibras parasitadas se hallan aumentadas de volumen en forma de los llamados pseudoquistes. Miocarditis sépticas Son preponderantemente exudativas. Esta miocarditis se llama de Bracht-Wächter. En la endocarditis lenta se constituye un infiltrado inflamatorio perivascular en forma de pequeños focos. la mayoría de la miocarditis virales. que suelen ser miolíticos. la miocarditis reumática. de células redondas. después. Entre las fibras se presenta un infiltrado celular. De éstos se diferencian principalmente por contener algunos leucocitos y por carecer de células de Aschoff. donde adopta formas de leishmanias. La miocarditis por toxoplasma es similar a la chagásica aguda. Las miocarditis virales necrotizantes son especialmente graves. El toxoplasma carece de blefaroplasto. Además suelen producirse foquitos necróticos. En la segunda semana se hace más extensa la necrosis y en el intersticio aparece una marcada infiltración linfohistiocitaria. En casos de pioemia puede haber focos supurados.Ocurren preferentemente en el niño. No rara vez se compromete el sistema éxcito-conductor. algunos miolíticos.

Miocarditis reumática El compromiso reumático del corazón ocurre por lo común en pacientes de 5 a 15 años de edad. Su curso es fatal a menos que se retire y cambie el transplante. en la que pueden distinguirse tres formas: la difusa. El rechazo puede darse en forma hiperaguda. trombosis y ocasionalmente infiltración leucocitaria. pero tanto la miocarditis como la endocarditis pueden producirse aisladamente. característicamente perivasculares. El primero consiste generalmente en un infiltrado inflamatorio intersticial sin caracteres particulares. uno inespecífico y uno específico. especialmente entre las fibras miocárdicas. La miocarditis reumática puede tener dos componentes. Generalmente se trata de una pancarditis (pericarditis. al nodulillo celular. de infiltración de células redondas. se producen focos. desencadenada por mecanismos de inmunidad humoral: incompatibilidad en los grupos sanguíneos o diferencias antigénicas del sistema de histocompatibilidad mayor. histiocitos y células plasmáticas. células plasmáticas. En el intersticio. Las cicatrices que dejan los nódulos de Aschoff. preferentemente de linfocitos. pero además se produce necrosis de algunas fibras miocárdicas y brotes regenerativos del parénquima en forma de yemas multinucleadas. representan estigmas reumáticos. El rechazo del trasplante consiste en una reacción inflamatoria desencadenada por una incompatibilidad inmunológica. acompañado rara vez de necrosis de las fibras miocárdicas. aguda y crónica. Estos brotes aparecen como células gigantes. RECHAZO HIPERAGUDO Forma muy poco frecuente. Miocarditis virales intersticiales Estas corresponden a la mayoría de las miocarditis causadas por virus. . La difusa consiste en densos focos de infiltración intersticial de linfocitos. histiocitos. El segundo corresponde a los nódulos de Aschoff. Histológicamente se encuentran hemorragias. de extensión variable. en particular. células polinucleares y granulocitos eosinófilos. Esta tercera forma ocurre especialmente en niños y gente joven. Miocarditis aislada de Fiedler Corresponde a una miocarditis idiopática. que en este caso son de estirpe muscular. la granulomatosa y la de células gigantes. RECHAZO CARDIACO La biopsia endomiocárdica representa actualmente el método más sensible para detectar el rechazo cardíaco. miocarditis y endocarditis). En la miocarditis de células gigantes hay un componente intersticial importante. La forma granulomatosa está constituida principalmente por nodulillos celulares tuberculoideos.

acompañada de necrosis de estas últimas. RECHAZO CRONICO Se produce después de 4 o 5 episodios de rechazo agudo. varios de ellos moderados o acentuados. FRECUENCIA Hasta hace algunas décadas la frecuencia de las endocarditis en el material de autopsias era de cerca del 8% de los casos. es decir. esto es. de la pared vascular). gruesa. Grado leve: infiltración celular mononuclear en pequeños focos en el endocardio e intersticio. que puede producir fenómenos isquémicos. salvo junto a los anillos de inserción. alrededor del doble de las . 3) capa músculo-elástica y 4) capa subendocárdica. y no antes de 3 meses del transplante. mononuclear y polinuclear. El endocardio valvular se diferencia del parietal fundamentalmente en dos caracteres: 1) la estratificación en cuatro capas se mantiene sólo en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. en la cara ventricular de los velos semilunares y en la auricular de los atrioventriculares. ocasionalmente también necrosis. de tejido conectivo laxo. en forma de una endoangiopatía proliferativa. En esta última cursan las ramas izquierdas del sistema éxcito-conductor. 2) la capa subendocárdica carece de vasos. La frecuencia del rechazo agudo disminuye notoriamente después de los tres primeros meses de hecho el transplante. de tejido conectivo laxo con fina red capilar. extensa necrosis de fibras miocárdicas y angiopatía (infiltración celular mononuclear. Grado moderado: infiltración celular mononuclear focal preponderantemente en el intersticio entre fascículos y fibras miocárdicas. Se caracteriza por fibrosis con infiltración celular y por una angiopatía persistente. 2) capa subendotelial. Grado acentuado: grandes focos de infiltración celular mixta. preferentemente en el perivascular. el endocardio está compuesto sólo del endotelio y de la capa subendotelial. En la cara arterial de los velos semilunares y en la ventricular de los atrioventriculares. es la capa llamada fibrosa. Básicamente pueden distinguirse tres grados. El esqueleto mismo de los velos está hecho de una capa relativamente gruesa de tejido fibroso denso.RECHAZO AGUDO Desencadenado principalmente por mecanismos de inmunidad celular. ENDOCARDITIS ESTRUCTURA DEL ENDOCARDIO El endocardio parietal está compuesto de las siguientes capas: 1) endotelio. delgada.

PATOGENIA En la génesis formal de las endocarditis el papel principal lo desempeñan el endotelio y el tejido conectivo laxo. y han aparecido formas nuevas. que con mayor frecuencia se producen en el borde cierre de los velos. La endocarditis valvular se desarrolla casi siempre en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. CLASIFICACION Clásicamente se distinguían en las endocarditis las formas localmente bacterianas y las abacterianas. Debe recalcarse que este principio de clasificación se refiere a las condiciones locales del endocardio. como es el caso de la endocarditis reumática. Dado que hoy no son raras las endocarditis causadas por agentes vivos no bacterianos. a veces alineadas en forma de rosario. la insudación de elementos hemáticos y la formación de trombos. Estas verrugas son pequeñas formaciones de 1 a 3 milímetros. la endocarditis del lupus eritematoso y la tromboendocarditis. y no a si la enfermedad fue desencadenada por agentes vivos ubicados en otro sitio. ésta mucho menos frecuente. Endocarditis reumática La mayoría de las veces se presenta dentro de una pancarditis. adherentes. se distinguen la endocarditis valvular o valvulitis y la endocarditis parietal o mural. En algunas formas de endocarditis la lesión endotelial representa morfológicamente la lesión primaria. pero puede ocurrir sin miocarditis ni pericarditis. Macroscópicamente se presenta como una endocarditis verrucosa(Fig. Desde entonces la endocarditis reumática se ha hecho mucho menos frecuente. a las segundas. 1-20). ENDOCARDITIS NO INFECCIOSAS A éstas pertenecen la endocarditis reumática. que posibilita la acción de los gérmenes en los tejidos más profundos. Con menor frecuencia se forman en las cuerdas tendíneas y en endocardio parietal. en cambio. En otras formas se altera primariamente el tejido conectivo laxo. En éste. la tromboendocarditis. la endocarditis reumática. se ha hecho más frecuente. se prefiere hablar de formas infecciosas y no infecciosas. las que pueden agravar el curso ulterior de la endocarditis. rojizas. .miocarditis. vítreas. A las primeras formas pertenecen las endocarditis infecciosas. y como consecuencia se producen las erosiones. representadas por las inflamaciones en las prótesis biológicas. respectivamente. LOCALIZACION Según la ubicación.

edema y proliferación de células histiocitarias. Microscópicamente las verrugas reumáticas están hechas. 1-22). Al parecer. hay una erosión del endotelio. de tamaño variable. La predilección por las válvulas izquierdas . en aquellos con compromiso mitro-aórtico. Rara vez predominan en la parte superficial las células histiocitarias. de tejido conectivo alterado. Por otra parte. Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks Macroscópicamente corresponde a una endocarditis verrucosa atípica. laxamente adheridas en la superficie que mira a la corriente. lo que condiciona una insuficiencia valvular. especialmente en el cerebro. El compromiso de esta zona deja después una mancha amarillenta conocida como mancha de MacCallum. ocasionalmente dispuestas en empalizada. por lo común en la válvula aórtica o en la mitral (Fig. se producen no sólo en el borde de cierre. sino también junto al anillo y en ambas caras de los velos. generalmente. Así se producen retracción y engrosamiento de los velos y cuerdas tendíneas. con degeneración fibrinoide. En cerca de un 5% hay compromiso tricuspídeo con insuficiencia valvular. hacia la superficie. Endocarditis trombótica o tromboendocarditis Se la conoce también como endocarditis terminal o marántica. lo que condiciona una estenosis. las erosiones endoteliales conducen a la adherencia de velos entre sí. la válvula aórtica. en la profundidad. Del total de casos con endocarditis reumática. Se trata de formaciones trombóticas rojizas. estas formaciones trombóticas son un equivalente de los microtrombos de la coagulopatía de consumo. La fibrosis ocurre con distorsión de la microarquitectura del velo y con neoformación vascular. Con mayor frecuencia se comprometen la mitral y tricúspide. casi en un 100% está comprometida la mitral y en un 50%. Ellas se desprenden con facilidad y suelen originar infartos. y la degeneración fibrinoide se continúa con un depósito de fibrina (Fig. que hace rígidos los velos. hay predominio del sexo masculino. Macroscópicamente se la califica de endocarditis verrucosa simple. En los casos de compromiso aislado de la mitral predomina el sexo femenino. En la regresión del proceso se produce una fibrosis de los velos y.un sitio de predilección es la región auricular ubicada por encima del velo parietal de la mitral. Las verrugas son irregulares en tamaño y distribución. con lo que se producen grandes deformaciones de las válvulas. El tejido conectivo alterado tiene tendencia a sufrir calcificación. La tromboendocarditis ocurre ante todo en pacientes de edad avanzada con enfermedades consuntivas o a consecuencia de un shock. El compromiso de la pulmonar es excepcional. El proceso reumático suele ocurrir en brotes. 1-21). 1-22). también de las cuerdas tendíneas (Fig. El compromiso aislado de esta última se observa sólo en alrededor de un 3% de los casos.

por estafilococo dorado o por estreptococos. La localización en las válvulas izquierdas. Sin tratamiento tiene un curso letal dentro de seis semanas bajo un cuadro séptico. con formación de pequeñas erosiones endoteliales. destructivas y productivas. No es raro que por extensión esté comprometido el endocardio parietal. la endocarditis ulcerosa. El compromiso de las válvulas derechas se produce en la actualidad preferentemente por inoculación. Esto no significa que no puedan distinguirse básicamente dos formas: la aguda y la subaguda. y otra menos violenta. o en drogadictos. La endocarditis infecciosa aguda puede producirse en las válvulas derechas o en las izquierdas. al comienzo asépticas. y en la que de regla no se encuentra puerta de entrada. que favorecen la trombosis.parece deberse a la mayor sobrecarga mecánica a la que están sometidas. La tromboendocarditis cobra así importancia también en la patogenia de estas formas infecciosas. insudación y trombosis. Endocarditis infecciosa aguda Esta forma. En especial la eficacia de la terapia antibiótica ha hecho que la endocarditis aguda florida sea rara hoy en el material de autopsias y que. hoy más frecuente. ENDOCARDITIS INFECCIOSAS Se producen preferentemente por bacterias. son capaces de lesionar válvulas sanas o sólo las dañadas previamente. Existen dos formas. en parte. que muestran abundante insudado leucocitario y no rara vez. 1-22). favorecen la anidación y proliferación de los gérmenes. Endocarditis infecciosa aguda . llamada también endocarditis maligna o séptica. una fulminante. Las formaciones trombóticas se producen en la superficie de los velos que mira contra la corriente. en que las masas trombóticas. en bacteremias que en otras condiciones no tendrían mayor trascendencia. las masas trombóticas con abundantes gérmenes y leucocitos. En la primera. sea en pacientes que están con sondas que se infectan. posiblemente tiene como punto de partida una tromboendocarditis infectada secundariamente. con lesiones mixtas. que según el grado de virulencia. al parecer. en que son más acentuadas la insudación y la trombosis. La localización en la tricúspide y pulmonar se veía antes en pioemias originadas en endometritis por abortos sépticos o abscesos preferentemente amigdalianos complicados con tromboflebitis. Las lesiones consisten principalmente de necrosis. se produce por gérmenes de alta virulencia. Estos casos son hoy día raros. los velos comprometidos son friables y muestran pérdida de tejidos en forma de ulceraciones o perforaciones. focos necróticos. haya sido reemplazada por formas frustras. en que predomina la necrosis. acompañadas de abundantes gérmenes. asientan laxamente en la superficie erosionada de los velos. La endocarditis misma representaba una metástasis séptica más dentro de la pioemia. En la segunda. la endocarditis úlcero-trombótica (Fig.

algunas bacterias Gram negativas.Es producida por gérmenes relativamente poco virulentos. Este proceso. En el resto de los órganos suelen encontrarse infartos por embolías trombóticas. trombóticos y productivos con desarrollo de tejido granulatorio (Fig. LESIONES DEGENERATIVAS DEL ENDOCARDIO DEGENERACIÓN MIXOIDE La degeneración mixoide es el substrato morfológico más frecuente del prolapso valvular. En ambos casos. De regla. en el hombre. tiene un curso arrastrado. no son supurados. preferentemente en defectos septales ventriculares e insuficiencia aórtica. las cuerdas tendíneas se elongan y pueden romperse. La endocarditis infecciosa subaguda o endocarditis lenta. insudativos. además. CALCIFICACIÓN IDIOPÁTICA DEL ESQUELETO CARDÍACO Especialmente en personas de más de 65 años. 1-22). Por esta razón se trata la mayoría de las veces de válvulas previamente dañadas. Las formaciones trombóticas poliposas son adherentes y pueden sufrir calcificación. Al parecer se trata de una calcificación distrófica condicionada por el envejecimiento del colágeno. La degeneración mixoide lleva también a la destrucción de las fibras elásticas. en la que microscópicamente se encuentran fenómenos necróticos. válvula aórtica biscúspide congénita y lesiones endocárdicas parietales por impacto del chorro sanguíneo. de causa desconocida. Al cuadro de la endocarditis infecciosa subaguda pertenecen. pueden demostrarse gérmenes localmente. en el anillo mitral en relación con el velo parietal. Macroscópicamente se trata de una endocarditis úlcero-poliposa. en especial. el Streptococcus viridans. lo mismo que el tejido valvular alterado. la glomerulonefritis de Löhlein. a diferencia de los producidos en la forma aguda. Cuando ella se produce en el trígono o en la pars membranacea puede comprometer el haz de His y producir un bloqueo atrioventricular. Estas lesiones predisponentes son principalmente: secuelas de una endocarditis reumática. el esqueleto cardíaco puede sufrir una calcificación en ciertos sitios de predilección: en la mujer. VICIOS VALVULARES ADQUIRIDOS . pero en cantidad mucho menor que en la forma aguda. en primer lugar. Los velos se ponen flácidos y anormalmente distensibles. en el anillo aórtico junto al trígono fibroso y a la pars membranacea. los cuales. los nódulos de Osler debidos a una angeítis. pero no siempre. y la miocarditis de Bracht y Wächter. en la mitral. La endocarditis misma representa el foco principal del proceso séptico. La endocarditis subaguda produce con frecuencia graves deformaciones de los velos. y luego . pero muestran un componente inflamatorio. la puerta de entrada casi siempre pasa inadvertida. la calcificación puede condicionar vicios valvulares. ocurre preferentemente en las válvulas izquierdas.

lenta ESTENOSIS VALVULARES Formas Mecanismos Orificial Fusión de velos Obstrucción del orificio Rigidez de velos Procesos E. Endocarditis lenta Prácticamente no existen estenosis adquiridas por reducción del anillo valvular mismo. pero ocurren preferentemente en la mitral y en la válvula aórtica. lenta Perforación de Endocarditis infecciosas velos Rigidez de velos Calcificación: Endocarditis reumática. La primera consiste en una válvula estrechada que produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre y con ello. La segunda consiste en un cierre valvular incompleto que produce una regurgitación de sangre y con ello. INSUFICIENCIAS VALVULARES Formas Mecanismos Anular Orificial Distensión del anillo Retracción de velos Procesos Dilatación del miocardio E. E. Pueden coexistir una estenosis y una insuficiencia. En la tabla siguiente se indican formas. reumática. reumática. Los mecanismos indicados en la tabla valen en principio para cualquier válvula. una sobrecarga de volumen de la cámara proximal a la insuficiencia. . en una estenosis producida por fusión de velos. Además cabe distinguir los distintos mecanismos que pueden dar origen a estas formas y los procesos nosológicos correspondientes.lenta Masas trombóticas (E. E. Así por ejemplo. En verdad. calcáreas (calcif. respectivamente. mecanismos y procesos principales en las válvulas izquierdas. E.En los vicios valvulares se trata de una estenosis o de una insuficiencia. idiop. pueden estar retraídos. lenta). En los vicios valvulares pueden distinguirse dos formas según que la deformación primaria ocurra en el anillo o en los velos: son las formas anular y orificial. 1-23). mixomas Calcificación: E. Este vicio valvular doble se llama enfermedad valvular (Fig. reumática. una sobrecarga de presión de la cámara proximal a la estenosis. además.). éstos. son rarísimas (por calcificación idiopática del anillo mitral).

cuando no hay tracción del orificio hacia abajo. Además. todos los cuales causan insuficiencia. deja sólo un rafe. se habla de estenosis en ojal . HIPERTROFIA CARDIACA RESERVA CARDIACA La reserva cadíaca comprende: 1) taquicardia. en que hay aumento del débito. es decir. En el primer caso. Por otra parte. se presenta como una estenosis infundibular (en propiedad. 2) inotropismo. por alteración de la fibra. que lleva a un aumento de la fuerza de contracción. 3) dilatación y 4) hipertrofia. hasta 180 contracciones por minuto. la capacidad de variar la fuerza de contracción en condiciones isométricas de la fibra. no es parte de la reserva cardíaca. la válvula estenótica. o estenosis por estrechamiento del orificio. Especialmente en la mitral la estenosis pura es poco frecuente ya que las más de las veces están afectadas las cuerdas tendíneas por retracción. Además. con componente de insuficiencia). En la vávula aórtica la fusión extensa de velos entre sí lleva a la formación de un tabique. es una válvula pseudobicúspide). la calcificación idiopática de la mitral puede causar insuficiencia por tracción de los velos hacia la aurícula. . La degeneración mixoide en la vávula mitral suele producir insuficiencia por prolapso de un velo hacia la aurícula. dado que el anillo valvular aórtico está engranado con la túnica media de la aorta. DILATACIÓN E INOTROPISMO A la reserva cardíaca pertenece sólo la dilatación tonógena.En la mitral se dan mecanismos particulares por alteración del aparato músculotendíneo. en la aortitis sifilítica el proceso inflamatorio puede afectar los velos con retracción o destrucción. Considerados en conjunto. los mecanismos que causan insuficiencia son más frecuentes que los que producen estenosis. y la válvula puede dar la impresión de una bicúspide (en propiedad. que al retraerse. Estos mecanismos también producen insuficiencia y son: diástasis de comisuras (en la aortitis luética) y luxación del anillo (por disección de la media). Estos son: ruptura o retracción de músculos papilares (en infarto reciente o cicatriz de infarto. respectivamente). en esta válvula se dan algunos mecanismos particulares debidos a procesos que afectan primariamente esa túnica y que se extienden eventualmente hasta la vávula. por tracción hacia abajo. En este último caso. ruptura o elongación de cuerdas tendíneas (en la degeneración mixoide) y retracción de cuerdas tendíneas (en la endocarditis reumática). La dilatación miopática.

Esta parece ser la base ultraestructural del inotropismo. En las demás cámaras. la fuerza contráctil depende del número de puentes de acto-miosina que se formen.2 micrones. Como en la región central de los filamentos gruesos. Como el aumento de masa del miocardio se hace principalmente hacia adentro.2 micrones de longitud del sarcómero (Fig. 1-26). Una respuesta inotrópica positiva pura. de 0. supone una bajo grado de distensibilidad de la cámara cardíaca. por lo tanto. y a una sobrecarga de volumen. A mayor flujo de iones. aumentado. el ápex se halla elongado. mientras el ventrículo izquierdo . la tensión máxima de la fibra miocárdica se alcanza a los 2. En efecto. el espesor del ventrículo. 1-25). mayor número de puentes. la curva de tensión de la fibra debiera tener un máximo en forma de meseta para longitudes del sarcómero desde 2 a 2. lo que su vez depende del grado de deslizamiento entre filamentos gruesos y delgados. El corazón está aumentado de tamaño principalmente en el eje longitudinal. Esto explica la ley de Starling.La fuerza contráctil del corazón puede regularse por dos mecanismos: variando el grado de dilatación o variando el estado de contractilidad de la fibra. El corazón responde a una sobrecarga de presión con un efecto inotrópico positivo. esto es en la zona pseudo H. depende no sólo del grado de deslizamiento: manteniendo constante el grado de deslizamiento. Esto vale para la fibra esquelética. sin embargo. toma las líneas arquitectónicas góticas (Fig. no existen cabezas de miosinas. primeramente con una diltación tonógena. Estas expresiones no son. En la estenosis mitral pura primeramente reacciona la aurícula izquierda con dilatación e hipertrofia. La hipertrofia de presión se produce en la estenosis aórtica. HIPERTROFIA DE TRABAJO En el hombre la hipertrofia cardíaca de trabajo se produce a las pocas semanas si se mantiene una sobrecarga de presión o de volumen. 1-27). Por razones desconocidas. Según el tipo de sobrecarga.2 micrones por sarcómero. la fibra miocárdica trabaja normalmente con sarcómeros de cerca de 2 micrones de longitud. sino que hacen referencia a un determinado mecanismo patogenético. el inotropismo positivo está asociado de regla a un cierto grado de dilatación. Hipertrofia de presión Esta se manifiesta en forma de una hipertrofia concéntrica. los grados leve a moderado de esta forma de hipertrofia suelen pasar inadvertidos en la radiografía simple. se habla de una hipertrofia de presión y de una de volumen. lo que se da casi exclusivamente en el ventrículo izquierdo. en conjunto. en la coartación aórtica y en la hipertensión arterial. de la longitud del sarcómero (Fig. Por otra parte. de manera que puede aumentar su tensión si se estira hasta 2. Pero el número de puentes de acto-miosina que se formen.2 micrones de longitud. meramente descriptivas. con trabéculas prominentes y cavidad pequeña El corazón. o sea. el número de puentes puede variarse regulando la entrada de iones de calcio.

Las fibras con acentuada hipertrofia típicamente muestran una superficie irregular. el espesor del ventrículo se halla poco aumentado o dentro de límites normales. toma las líneas arquitectónicas románicas (Fig. Los núcleos se hacen irregulares e hipercromáticos . el ápex es redondeado. paraplasma y carioplasma. Las trabéculas están aplanadas. En la hipertrofia las fibras aumentan de volumen por aumento del protoplasma: miofibrillas. HIPERTROFIAS IDIOPATICAS Las más frecuentes en el adulto son la hipertrofia asimétrica septal y la hipertrofia dilatativa. Esta forma de hipertrofia se produce en las insuficiencias valvulares. una hipertensión reactiva que lleva a una hipertrofia ventricular derecha. y la superficie capilar. Las expresiones de hipertrofia concéntrica e hipertrofia excéntrica son meramente descriptivas. siempre es concéntrica. Hipertrofia de volumen Se manifiesta en una hipertrofia excéntrica. en el diámetro longitudinal. Ello significa un aumento del área de la difusión del oxígeno. en conjunto. membranas. Aunque también aumentan los capilares. Estos núcleos generalmente son poliploides. aparece como una hipertrofia excéntrica. en la que el grueso espesor de la pared permite suponer que hubo una sobrecarga de presión. no es uniforme. Microscopía En el miocardio normal existen tantas fibras como capilares. cuando no hay una dilatación miopática agregada. que se aprecia claramente en los cortes transversales en forma de prolongaciones y sinuosidades. el aumento de masa de las fibras puede llevar a un desequilibrio entre la masa en que tiene que difundir el oxígeno. La punta del corazón se redondea al quedar formada también por ventrículo derecho. La dilatación. se produce hiperplasia por división longitudinal amitótica. organelos. En los pulmones se produce una hiperemia pasiva. el corazón aumenta principalmente en el diámetro transverso. Pero si existe dicha diltación. es mayor en el espacio infrapapilar. 1-28). Si el fenómeno se acentúa. la fibra se divide. La hipertrofia de volumen siempre es una hipertrofia excéntrica. y en el circuito menor. la hipetrofia de presión compensada. En el hombre la hiperplasia ocurre cuando el corazón alcanza el peso de 500 gramos: peso crítico de Linzbach. El corazón.experimenta una atrofia por el menor flujo. Hipertrofia asimétrica septal . de manera que los músculos papilares aparecen insertados en el tercio medio.

Morfológicamente se presenta como una hipertrofia excéntrica. En la mayoría de los casos se trata de nódulos . en la que se encuentran las células mixomatosas. dominante. No ocurre en las válvulas. amarillo pardusca. sin caracteres específicos. En este el miocardio muestra histológicamente una desorganización microarquitectural con fibras dispuestas desordenadamente. Macroscópicamente el mixoma se presenta como una masa poliposa pedunculada. En su evolución no muestran un crecimiento tumoral. secretora o fibroblástica. su frecuencia relativa es del 40% en niños de hasta 15 años y de 60% en niños de hasta 1 año. RABDOMIOMA Los rabdomiomas del miocardio probablemente no representan neoplasmas sino hamartomas. o en una esporádica. Más del 50% de los pacientes presentan un cuadro clínico que simula un vicio mitral. muscular lisa.1% de las autopsias. en la aurícula derecha. El tumor cardíaco más frecuente del niño es el rabdomioma. TUMORES CARDIACOS Los tumores cardíacos son raros. de superficie lisa o racemosa. En el adulto la frecuencia relativa del mixoma es del 50%. Histológicamente está hecho de una matriz homogénea con abundantes mucopolisacáridos ácidos. endotelial. de consistencia gelatinosa y de superficie de corte vítrea. y en más del 30% de los pacientes el mixoma da origen a embolias tumorales. preferentemente en el tabique junto a la fosa oval. no es raro que más bien se reduzcan de tamaño. que pueden ser similares a los de una célula mesenquimática indiferenciada. Puede ocurrir en una forma familiar. en el 20%. Anatómicamente se presenta como una hipertrofia concéntrica con mayor compromiso del tabique. Hipertrofia dilatativa Clínicamente se manifiesta como una cardiomiopatía congestiva. El más frecuente es el mixoma. aisladas o dispuestas en pequeños grupos. rara vez en los ventrículos. MIXOMA El mixoma es un tumor histológicamente benigno del endocardio parietal. Estas células ultraestructuralmente presentan caracteres variados. frecuentemente con focos hemorrágicos. que ocurre en alrededor del 25% del total. En el 75% de los casos se localiza en la aurícula izquierda. brillante. se encuentran en menos del 0. Al parecer se trata de una displasia de cuya extensión depende la significación clínica.Clínicamente suele presentarse como una cardiomiopatía obstructiva con estenosis subaórtica.

de contornos semilunares. Pueden condicionar insuficiencia cardíaca y arritmias fatales. además. Histológicamente muestra una arquitectura plexiforme. desde el extremo superior de la válvula de Tebesio hacia la porción membranosa (Fig. hasta 5 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. HAZ DE HIS Y RAMAS . hacia abajo. es alta la frecuencia de esclerosis cerebral tuberosa. haz de His. NODULO ATRIOVENTRICULAR Se ubica en la parte media e inferior del tabique auricular. Descansa sobre una de sus caras en el surco terminal. mide alrededor de 15 milímetros de longitud. por la vávula de Tebesio. entremezcladas íntimamente con tejido conectivo con abundante colágeno. hacia la cara derecha de éste. por el tendón de Todaro. Aschoff y Tawara demostraron. con uno o dos orificios puntiformes. El nódulo yace directamente sobre el trígono fibroso.intraparietales múltiples. que corresponde a la arteria sinusal. en el límite entre vena cava superior y aurícula derecha (Fig. Los grandes nódulos suelen protruir en una cavidad cardíaca. Se encuentra dentro de un triángulo formado: hacia atrás. por el anillo tricuspídeo. Se halla bajo el epicardio. de contornos fusados y con un pequeño orificio central. que corresponden a las arterias nodales. con lo que quedó establecido el sistema atrioventricular. 130). en 1905 el nódulo de Aschoff-Tawara y en 1907 el nódulo de Keith y Flack. En esta condición. Histológicamente se caracterizan por las células aracniformes: células musculares con abundante glicógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el núcleo a la periferia. y mide cerca 8 milímetros de largo. 4 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. al contrario de lo que ocurre en los casos de un nódulo solitario. ramas y fibras de Purkinje. 1-29). más ancho hacia atrás. MORFOLOGIA NORMAL DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR DEL HOMBRE Los componentes principales del sistema éxcito-conductor en el hombre se descubrieron en el orden inverso a aquel en que los recorre el impulso: en 1839 las fibras de Purkinje. que forman una malla en cuyos espacios se encuentra tejido conectivo. la continuidad del nódulo atrioventricular. aproximadamente. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. Tiene una forma prismática. que cursa. con abundantes fibras específicas cortas y delgadas. Histológicamente está constituido por fibras específicas en sus mayores partes delgadas y pequeñas. NODULO SINUSAL Tiene la forma de un pez. bajo el endocardio. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. en 1893 el haz de His. y hacia arriba y adelante.

equivalentes en el hombre de las fibras de Purkinje. de contornos circulares o triangulares. tienen un trayecto corto. de alrededor de 5 milímetros. Desde su origen cursa hacia el músculo papilar del cono. se superponen y anastomosan entre sí. por el haz moderador. luego se profundiza algunos milímetros en el miocardio. Pueden distinguirse en él dos partes: el segmento perforante. hasta el músculo papilar anterior. 1-31). El punto donde se origina la última rama izquierda. En él se han distinguido cuatro . Su segmento proximal suele ser subendocárdico. Están constituidas principalmente por grandes células claras.El haz nace en el extremo anterior del nódulo atrioventricular. a partir del cual el cordón muscular se llama rama derecha (Fig. Desde este segmento nacen perpendicularmente las ramas izquierdas a lo largo de cerca de 1 centímetro. de alrededor de 2 centímetros. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. Las ramas izquierdas se extienden en la cara izquierda del tabique ventricular. El sistema éxcito-conductor se reconoce morfológicamente más bien por la forma de organización de sus fibras y. haz y parte del origen de las ramas izquierdas. segmento que se conoce como la porción mimética. que provienen en el 90% de los casos de la coronaria derecha. La rama derecha es un fascículo único. que provienen de la descendente anterior. Las fibras se extienden como un abanico en la porción trabecular del tabique y corren por la capa subendocárdica. en algunos casos. donde se ramifica. Las diferencias con la fibra de trabajo son de orden cuantitativo. Corresponde a un cordón muscular de 1. Con frecuencia ambos sistemas se prolongan . de alrededor de 8 centímetros. de sus elementos subcelulares. a manera de una arborización de numerosas fibras interconectadas. que cursa a lo largo del perímetro del cuadrante póstero-inferior de la porción membranosa. irrigan el nódulo. se llama punto de bifurcación. Se distribuyen en los músculos papilares. corto. irrigan la parte proximal de la rama derecha y casi la totalidad del origen de las izquierdas. que representa la única vía de continuidad entre la musculatura auricular y ventricular. se dirigen de atrás adelante.5 a 2 centímetros de largo y 1 a 3 milímetros de diámetro. CITOLOGIA En la fibra éxcito-conductora hasta el momento no se ha descubierto ningún elemento propio que la caracterice por sí solo. se dirigen de adelante atrás. haz y ramas está dada por dos sistemas que corren en sentido opuesto:a) las arterias perforantes posteriores. la más distal. b) las arterias perforantes anteriores. compacto. IRRIGACION DEL SISTEMA ATRIOVENTRICULAR La irrigación del nódulo. hecho de fibras de aspecto similar al miocardio de trabajo. tienen un trayecto largo. que atraviesa el trígono fibroso. y el segmento inframembranoso. sigue después por la banda septal de la crista supraventricularis. sin una organización en fascículos separados que corresponda al carácter bifascicular que pueda mostrar en el electrocardiograma.

Se describen tres: a) una anterior. En el nódulo atrioventricular y haz de His existen los cuatro tipos. haces atrioventriculares accesorios. Se supone que el automatismo reside en las células P. trastornos circulatorios. con predominio de las fibras de transición y de Purkinje. Las fibras de Purkinje tienen pocas miofibrillas. que se especifican en la tabla siguiente: ALTERACIONES MORFOLOGICAS DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Anomalías del Desarrollo Duplicación de nódulos. Las fibras de transición son similares a la de trabajo. hipoplasia del nódulo atrioventricular. Alteraciones Celulares Necrosis (shock. inflamaciones y tumores. que desciende por delante de la fosa oval. en las ramas izquierdas predominan las primeras. Las células P son pequeñas células musculares. Así se dan: anomalías del desarrollo. Las conexiones con el miocardio de trabajo se realizan a través de las fibras de Purkinje o de transición. heterotopía del sistema atrioventricular. enfermedad de Chagas. miocarditis diftérica). En el nódulo sinusal no hay fibras de Purkinje y predominan las células P.tipos de fibras: 1) células P (pacemaker. En las ramas se encuentran solo fibras de Purkinje y de trabajo. estas últimas. y c) una posterior. 2) fibras de Purkinje. discontinuidad del sistema atrioventricular. de más corto trayecto. respectivamente. elongación del haz de Hiz. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Las alteraciones morfológicas del sistema éxcito-conductor pueden sistematizarse naturalmente según las categorías que se distinguen en la patología general. paratrofias diversas. infiltración grasosa. Los tractos que se describen como conexiones internodales están formados de musculatura de trabajo y deben interpretarse como vías preferenciales. fibrosis idiopática). 3) fibras de transición y 4) fibras de trabajo. . necrosis. que llega al nódulo atrioventricular pasando por la crista terminalis. b) una media. hemosiderosis. en general periféricas. pero pequeñas. en la derecha. fibrosis (enfermedades del mesénquima. que cursa inmediatamente por detrás de la fosa. CONEXIONES INTERNODALES En el hombre no se han demostrado conexiones entre los nódulos sinusal y atrioventricular hechas de musculatura específica. de conducción del estímulo desde el nódulo sinusal al atrioventricular. no hay discos intercalares. amiloidosis.cells). atrofia. Las uniones intercelulares se realizan por aposición o por desmosomas. y escasas miofibrillas dispuestas en múltiples direcciones y pocas y pequeñas mitocondrias. generalmente dispuestas en grupos con una sola membrana basal.

Morfológicamente puede tratarse de diferentes alteraciones. por lo general. el sistema éxcito-conductor no muestra ningún tipo de alteración que le sea exclusivo. es de carácter mesotelial. constituidos por fibras de trabajo.Trastornos Circulatorios Edema (en vecindad de infartos). Lesiones Quirúrgicas En el parénquima éxcito-conductor. 1-32). hemorragia (shock). Hay algunas lesiones. es casi siempre por metástasis o invasión secundaria. Tumores Metástasis o invasión secundaria. El rarísimo tumor primario. infarto. sus propias anomalías del desarrollo. trombosis arterial. mesotelioma. El substrato anatómico está dado por la existencia de haces atrioventriculares accesorios que. El proceso puede ocurrir en jóvenes. en las ramas izquierdas con mayor frecuencia afecta los segmentos proximales. no se dan alteraciones celulares progresivas. Los focos de fibrosis de reemplazo generalmente son de 3 a 15 milímetros. pero es más frecuente en las sexta y séptima décadas. sin embargo. tales como hipertrofia e hiperplasia. El compromiso tumoral. Ello explica que el estímulo pase de la musculatura auricular a la ventricular sin experimentar el retardo normal a nivel del nódulo atrioventricular y que se propague por el ventrículo siguiendo un trayecto diferente al habitual. ENFERMEDAD DEL NODULO SINUSAL El conjunto de ritmos anormales comprendidos bajo la denominación de enfermedad del nódulo sinusal. entre ellas amiloidosis. en procesos sépticos. en vecindad de infartos. naturalmente. salvo. como tejido altamente diferenciado. En algunos casos parece desempeñar un papel patogenético la dilatación auricular con la consiguiente distensión del tejido sinusal. Inflamaciones En pericarditis (nódulo sinusal). corresponden a haces de Kent (Fig. Tampoco existen tumores de musculatura específica. raro. ubicado en el nódulo atrioventricular. lo que se manifiesta en complejos QRS anómalos. se debe a lesiones del nódulo o del tejido vecino. SINDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE El síndrome clásico consiste en taquicardia. que son primarias. en miocarditis (sistema atrioventricular). En esta enfermedad la musculatura específica muestra una particular labilidad y propensión a sufrir un reemplazo fibroso. hemosiderosis. acortamiento del intervalo P-R y complejos QRS anómalos. La casi totalidad de las alteraciones adquiridas de la musculatura específica son secundarias a lesiones de la vecindad o son parte de las manifestaciones de enfermedades generales. Estos son fascículos anómalos. Se trata de una fibrosis focal que compromete más regularmente la rama derecha. Por otra parte. las más de las veces laterales derechos. La más importante es la fibrosis idiopática del sistema atrioventricular o enfermedad de Lenègre. .

donde se conserva la continuidad anatómica de algunas fibras específicas. puede haber una conducción intermitente del impulso. del orden del 5%. De hecho. sin embargo. es decir. Al parecer se trata de la exageración de un proceso de involución normal. No se conoce el número de fibras necesario ni las condiciones requeridas para que en una interrupción parcial haya conducción del impulso. Al parecer. la fibrosis con atrofia numérica del parénquima específico. en una razón de cerca de 3 :1. en cerca de la mitad de los casos con infarto reciente y bloqueo no se encuentra compromiso necrótico del sistema atrioventricular. La mayor frecuencia del bloqueo en el infarto de cara posterior se explica por el hecho de que la irrigación del nódulo y de gran parte del haz de His depende por lo común de ramas de la coronaria derecha. De hecho. 2º) es más frecuente en el infarto de la cara posterior que en el de la cara anteroseptal. en que en el nódulo sinusal existe aproximadamente igual cuantía de tejido fibroso y de musculatura específica. 2º) de la interrupción parcial. aumentan progresivamente las fibras colágenas y el tejido adiposo con disminución de las fibras específicas. no reconocibles por ahora morfológicamente. 1-33) BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR PERMANENTE De los estudios anátomo-clínicos se desprenden tres consideraciones importantes: 1º) la interrupción anatómica total de un haz de musculatura específica significa bloqueo del impulso en ese sitio. en una misma interrupción parcial y bajo condiciones distintas. Según algunos estudios este proceso se inicia a los 30 años de edad. en estos casos.lipomatosis. a partir de los 40 años. hallar solamente edema. del infarto reciente del miocardio y a menudo es solo transitorio. Entre ellas destaca. La razón de la baja frecuencia del bloqueo en el infarto parece residir en la protección del sistema atrioventricular dada por una doble irrigación con frecuentes anastomosis. Se cree que en dichos casos el bloqueo se debe a trastornos electrolíticos con elevación del potasio. A los 75 años la musculatura específica representa normalmente poco más de un 25% del tejido nodal. La razón del peor pronóstico del infarto de cara anteroseptal con bloqueo está en que el infarto tiene que ser muy extenso para que se comprometan en la región septal la rama derecha y todas las ramas izquierdas. hay tres importantes hechos de observación ampliamente reconocidos: 1º) el bloqueo atrioventricular es una complicación poco frecuente. y 3º) el pronóstico del infarto de cara anterior con bloqueo es peor que el del infarto de cara posterior con bloqueo. extendidas como un abanico (Fig. no puede inferirse si hay o no bloqueo del impulso. lo explica que el bloqueo suela presentarse sólo a las 24 a 36 horas después del dolor retroesternal y que sea transitorio. 3º) en el bloqueo adquirido las lesiones del sistema atrioventricular son más frecuentes en las porciones distales que en . pero no se conocen los factores que lo acentúan más allá de los límites normales. BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR EN EL INFARTO RECIENTE DEL MIOCARDIO Al respecto. Es frecuente.

solo en el haz de His. Se la conoce también como enfermedad de Lev. y de nódulo y haz. 15 a 20%. ARTERIOESCLEROSIS El nombre de arterioesclerosis se usa a veces en forma genérica para denotar un conjunto de lesiones arteriales diversas acompañadas de endurecimiento y pérdida de la elasticidad. 2) compromiso de las porciones distales de ambas ramas.las proximales: en cerca del 50% de los casos están exclusivamente en las ramas. en la mayoría de los casos la necrosis se produce en el territorio terminal de la arteria nodal. El resto de los porcentajes corresponde a lesiones con compromiso mixto: de haz y ramas izquierdas. Según la distribución de lesiones se distinguen tres formas: 1) compromiso de las porciones proximales de ambas ramas. se acompaña de calcificación distrófica del tejido fibroso. Pero rara vez se trata de necrosis del nódulo. que se encuentra en cerca del 40% de los casos. En cerca del 30% restante se encuentran lesiones diversas. la esclerosis de las arterias pulmonares y la ateroesclerosis. descrita por Lev. la ateroesclerosis. en el límite atrionodal. 5 a 10%. el haz de His. y 3) compromiso de las porciones proximales de las ramas izquierdas y de la parte vecina del haz de His (Fig. Esta última forma. Así puede ocurrir en una válvula aórtica biscúspide congénita o en una valvulopatía reumática. la cual se observa con mayor frecuencia en infartos de la cara posterior. En tercer lugar de frecuencia está el compromiso fibroso en la cardiomiopatía idiopática congestiva. esto es. el que representa el 10 a 15% de los casos. ANGIOESCLEROSIS . Siguen en frecuencia las lesiones cicatrizales del sistema atrioventricular consecutivas a infarto del miocardio. la lesión fue descrita por Mönckeberg en 1910. la calcificación de la media. en 5 a 10%. que se encuentran en 15 a 20% de los casos. en 15 a 20%. 1-34). Otras veces se lo usa como sinónimo de una de estas lesiones. El bloqueo permanente postinfarto se debe a necrosis de musculatura específica. sin embargo. La más frecuente entre éstas es el compromiso calcáreo del haz de His y origen de ramas izquierdas como extensión de una calcificación distrófica producida en la válvula aórtica previamente alterada. La lesión anatómica más frecuente es la fibrosis idiopática. En su primera acepción comprende la angioesclerosis de la senectud. de manera que un foco relativamente pequeño puede abarcar todo su espesor. limitadas al nódulo y en alrededor del 1%.

Las placas se disponen a manera de anillos como en la tráquea y pueden palparse al tomar el pulso en la arteria radial. mientras que en las arterias sistémicas es del orden del 25%. Estas alteraciones producen una ectasia arterial con pérdida de la elasticidad. en tejido colágeno denso. El tejido colágeno que lo circunda. Consiste en aumento de las fibras colágenas y de mucopolisacáridos ácidos y en disminución de las fibras elásticas y musculares lisas. CALCIFICACION DE LA MEDIA Esta lesión. 1-35). se distinguen de las demás por el pequeño espesor de su pared en relación con el diámetro. esto es. El primero consiste en hipertrofia de la túnica media de arterias y arteríolas y en hiperplasia de la íntima. El ateroma corresponde en verdad a un foco de necrosis con abundantes lípidos. Dicha relación es del orden del 5%. Cuando el régimen de presión pulmonar sube y se mantiene alto. El segundo grupo de alteraciones consiste en dilataciones circunscritas. Las alteraciones se desarrollan principalmente en la íntima. como puede apreciarse en la aorta de los ancianos. llamada también arterioeslcerosis de Mönckeberg. caracterizada por la formación de las placas ateroescleróticas. placa cuya ruptura desempeña un papel fundamental en las complicaciones. No tiene mayor significación patológica. la esclerosis (Fig. Estas alteraciones parecen indicar una hipertensión pulmonar inestable. Se caracteriza por la formación de placas calcáreas. a manera de cápsula. y. en el ateroma. en focos necróticos y en las lesiones denominadas plexiformes con vasitos de neoformación intraparietales y las cuales parecen corresponder a fenómenos reparativos post necróticos. La placa ateroesclerótica típica consiste en una masa central gredosa con abundantes substancias grasas. esto es. A veces . es de patogenia desconocida y ocurre las más de las veces en gente de edad avanzada. las arterias pulmonares reaccionan primero adoptando proporciones similares a las de las arterias sistémicas. Esto sucede en la hipertensión pulmonar de ciertas malformaciones cardíacas. pero participa también la túnica media vecina. Las lesiones de este grupo indican hipertensión pulmonar estable. sometidas a un régimen de baja presión.Ella es parte de las alteraciones involutivas de la senilidad. en la hipertensión pulmonar reactiva de la estenosis mitral y en la hipertensión pulmonar idiopática. forma la placa de cubierta junto al lumen. ATEROESCLEROSIS La ateroesclerosis es una lesión focal principalmente de grandes y medianas arterias. ESCLEROSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES Las arterias pulmonares. de buen pronóstico. en la túnica media especialmente en las arterias de las extremidades. En la arterioesclerosis pulmonar pueden distinguirse morfológicamente dos grupos de alteraciones. llamadas lesiones angiomatoides. a veces osificadas. de mal pronóstico.

2º) las estrías y manchas lipoideas ocurren también en niños y jóvenes de poblaciones en que la ateroesclerosis es poco frecuente. En el segmento torácico suelen disponerse simétricamente a los lados de la línea media dorsal. La túnica media junto a la placa. Placas predominantemente ateromatosas Estas son. el ateroma. que se conocen también como las placas perladas. con abundantes cristales de colesterol. en el que se encuentran dispersas substancias grasas y fibras musculares lisas. en cambio. y en la porción lumbar. de mayor tamaño. pero son amarillentas. firmes. no es un sitio típico de las placas ateroescleróticas. junto a los orificios de salida de las arterias intercostales. en su distribución y forma. otras veces. irregularmente. amarillentas. sufre atrofia. En la aorta ascendente las estrías tienden a disponerse en dirección perpendicular al eje del vaso. vítreas. Microscópicamente se trata de depósitos de lípidos en la íntima. en la porción torácica. blanquecino grisáceas. como se aprecian especialmente en la aorta. Ocurren en la aorta en sitios típicos de las placas ateroescleróticas y representan. Placas gelatinosas Estas son formaciones lentiformes. en cambio. sea en el citoplasma de histiocitos. probablemente. apenas solevantadas en la íntima. de hasta 1 centímetro de diámetro. constituidas microscópicamente sobre todo por edema. algo blandas y con frecuencia. El ateroma tiende a sufrir una calcificación distrófica. Placas Predominantemente escleróticas Son lesiones solevantadas. Ocurren preferentemente en las porciones torácica y lumbar de la aorta. Microscópicamente consisten en su mayor parte en ateroma. Las estrías y manchas lipoideas se han considerado como las lesiones ateroescleróticas iniciales. hay fundamentalmente dos argumentos en contra de que ellas sean parte de la ateroesclerosis: 1º) la aorta ascendente con frecuencia muestra estrías y manchas lipoideas. en forma paralela. blandas.predomina la esclerosis. Corresponden a lesiones ateroescléroticas típicas con predominio del componente esclerótico. las lesiones iniciales. similares a las lesiones perladas. . sea en el intersticio. de contornos circulares u ovalados. TIPOS DE LESIONES Clásicamente se consideran como manifestaciones de la ateroesclerosis cuatro tipos de lesiones: Estrías y manchas lipoídeas Son lesiones lineales o maculares. Sin embargo.

estenosis y aneurismas. circunfleja y coronaria derecha. En hipertensos las lesiones se desarrollan también en territorios distales. que puede llevar. La calcificación no constituye una complicación. Arterias de las extremidades inferiores El compromiso de este territorio ocurre principalmente en diabéticos. En cambio. . a infartos cerebrales sin oclusión. Aorta y ramas En la aorta las lesiones ateroescleróticas regularmente son más acentuadas en la porción lumbar. Arterias cerebrales En este territorio la ateroesclerosis de regla es más pronunciada en el territorio vértebro-basilar que en el carotídeo. si concurren otras condiciones como una hipotensión. las arterias de las extremidades inferiores. En personas de edad avanzada es frecuente que la ateroesclerosis coronaria se acompañe de una marcada atrofia de la túnica media con la consecuente dilatación arterial: es la forma llamada dilatativa o senil. como el de las arterias coronarias. las arterias coronarias y las arterias cerebrales. los fenómenos trombóticos de las placas se producen generalmente en los segmentos proximales de las arterias. más bien al contrario. las arterias renales y la mesentérica superior. Este compromiso puede producir fenómenos isquémicos en los territorios correspondientes. en gente joven las placas suelen ser predominantemente escleróticas y estenosantes: es la forma llamada juvenil. COMPLICACIONES Las principales complicaciones son: ulceración y trombosis. Las estenosis ateroescleróticas múltiples representan el substrato anatómico de la insuficiencia cerebrovascular. Según el porcentaje de reducción del lumen se distiguen la estenosis acentuada (75-99%).. En hipertensos suelen producirse placas también en segmentos distales. moderada (50-74%) y leve (25-49%). Por otra parte. Esto ocurre sea porque las placas ateroescleróticas se ulceren y trombosen o porque las placas mismas produzcan obstrucción. y no es raro que uno de ellos esté afectado acentuadamente. y los otros sólo levemente. esto es. el tronco de la coronaria izquierda o los primeros dos centímetros de la descendente anterior. Las ramas que se comprometen con mayor frecuencia son las carótidas. No necesariamente están comprometidos todos estos territorios en cada caso. Arterias coronarias Regularmente se comprometen más los segmentos proximales. en que suele producir una gangrena isquémica.TERRITORIOS PRINCIPALES Los territorios que se comprometen con mayor frecuencia en la ateroesclerosis son la aorta y sus grandes ramas. Las reducciones menores aparentemente no tienen repercusión funcional (lumen de reserva ).

No se sabe exactamente cómo se produce esta hemorragia. La . esto es. es la insudación de líquido con grasas en la íntima. con menor frecuencia. En la concepción actual la lesión endotelial representa un fenómeno clave en la génesis de la ateroesclerosis (Fig. puede entenderse que. PATOGENIA En la concepción patogenética actual están representadas las tres teorías clásicas: la teoría de la inscrustación enunciada por Rokitansky. Supuesto un daño endotelial. No se sabe bien cómo se produce la ulceración. donde es más frecuente que la trombosis dé origen a embolias. en la pared arterial. Se sabe que estas células desempeñan un papel decisivo en el transporte normal de lípidos. La obstrucción trombótica. Los aneurismas ateroescleróticos se producen principalmente por la atrofia de la media y representan una complicación en primer lugar porque pueden romperse y provocar así una hemorragia letal. en ese sitio se produzca una agregación plaquetaria y un trombo (teoría de la incrustación). La ulceración. y por otra parte. la ruptura de la placa de cubierta. la ruptura. favorecen la trombosis. la de la infiltración formulada por Anitschkow y la teoría de Virchow de la degeneración y proliferación celulares. constituye una complicación en tanto favorece principalmente la trombosis y. como en las arterias coronarias. Parece demostrado que los trombocitos en contacto con la membrana basal y los lípidos aumentados en la íntima. con el consecuente aumento de presión dentro de la placa. Según algunos estudios el mecanismo que conduce a la ruptura se inicia con un daño endotelial. son capaces de desencadenar una proliferación y migración a la íntima de fibras musculares lisas de la media. Según la primera. puede constituir una obstrucción o ser fuente de embolias trombóticas. la penetración de plasma y eventualmente de eritrocitos. Por último. en cambio es rara en las grandes arterias. La trombosis. la embolia ateromatosa. En todo caso. como no es raro observar en la ateroesclerosis coronaria. como en la aorta. cabe considerar como complicación la hemorragia dentro de una placa ateroesclerótica. que desde el lumen arterial penetre a la íntima una mayor cantidad de plasma con lípidos (teoría de la insudación). por una parte.representa una suerte de autocuración dado que dificulta que se produzcan complicaciones como la la ulceración y el aneurisma. Este favorece. y de ahí. 1-36). Los aneurismas ateroescleróticos ocurren con mayor frecuencia en las grandes arterias. especialmente colesterol. es frecuente en las arterias medianas y pequeñas. por otra. Las estenosis producidas por las placas mismas ocurren casi exclusivamente en las arterias medianas y pequeñas. la hemorragia misma puede hacer obstructiva una placa que no lo era o llevar a la ruptura de la placa de cubierta. En segundo lugar. por una parte. la trombosis y. de acuerdo con la segunda. si por una fisura de la placa de cubierta o por ruptura de vasitos de neoformación del tejido granulatorio alrededor del ateroma. a su vez. con la consecuente isquemia. el fenómeno desencadenante de la ateroesclerosis es el depósito de una masa proteica en la íntima.

y en las hiperlipidemias secundarias de la diabetes mellitus y de la obesidad. De hecho. Algunas constituyen por sí solas una enfermedad. y el cigarrillo. que tienen un efecto necrotizante. La sobrecarga de las fibras musculares lisas con estas substancias determina dos posibles destinos de estas células: pueden necrosarse y liberar tales substancias o pueden seguir proliferando y formar substancia intercelular. fibras colágenas. ANGEITIS Las angeítis son un grupo nosológico heterogéneo. puede destacar la necrosis. o los granulomas. en otras predomina el compromiso de las arterias medianas. especialmente si se trata de b-lipoproteínas aumentadas. no se conocen los factores etiológicos. Está demostrado que se cargan de lípidos y que se transforman en células espumosas. Es posible que la captación de lípidos sea un mecanismo defensivo que disminuye la cantidad de estas substancias que siguen la vía aterogénica. la angeítis de células gigantes o la panarteritis nodosa. como en las angeítis granulomatosas. como en las angeítis necrotizantes. En algunas se afectan las grandes arterias. como es el caso de la mesaortitis sifilítica o la aortitis reumatoidea. Es posible que en la sobrecarga de lípidos de las fibras musculares lisas juegue un papel una falla en los receptores celulares. A su vez. los lípidos liberados pueden hidrolizarse y dejar libres ácidos grasos. No se conoce exactamente el papel que desempeñan los macrófagos en la patogenia de la ateroesclerosis. Por otra parte. Histológicamente pueden ser muy variadas. En el hombre. La proliferación y necrosis de las fibras musculares lisas representa la concepción de Virchow. diversas enfermedades que cursan con hiperlipidemia. el componente esclerótico. con excepción del de la anafilaxia. A él pertenecen: la hipertensión arterial. exceptuando las angeítis localmente infecciosaas.mayor fracción de colesterol está contenida en las b-lipoproteínas. en otras el compromiso se limita a pequeños vasos. como por ejemplo en la coartación aórtica. El tejido necrótico con abundantes grasas constituye el ateroma y el material colágeno neoformado. como por ejemplo. parece demostrado que la hiperlipemia produce un daño endotelial. En muchas de ellas. lleva a la formación de placas similares a las ateromatosas. La hipertensión parece dañar el endotelio principalmente por acción mecánica. en particular. los estudios han demostrado de regla la participación de distintos . sin embargo. y en la mayoría parecen desempeñar un papel patogenético importante los diversos mecanismos de hipersensibilidad. Otras se presentan como un fenómeno eventual en el curso de una enfermedad. entre éstas sobre todo en el tipo IIb. FACTORES DE RIESGO Los factores de riesgo pueden concebirse como el conjunto de noxas capaces de producir un daño endotelial. el choque de la corriente sanguínea en el flujo turbulento producido en sectores postestenóticos. Experimentalmente parece demostrado que la nicotina puede producir un daño endotelial. como ocurre en ciertas hiperlipidemias primarias.

ENFERMEDAD DE TAKAYASU Esta enfermedad. y el de la inmunidad celular. y. 1-39). que en las subclavias hacen desaparecer los pulsos. El proceso inflamatorio se extiende a la media a lo largo de los vasa vasorum. 1-38). Son tres: aneurisma. y en ella se producen pequeños focos inflamatorios linfoplasmocitarios con necrosis de fibras musculares lisas. MESAORTITIS SIFILITICA La inflamación luética de la aorta. Menos frecuente es el compromiso inflamatorio y destructivo de los velos aórticos.mecanismos de hipersensiblidad en una misma forma de angeítis. La aorta comprometida se dilata. El aneurisma suele ser sacciforme. sufre una hiperplasia. células gigantes. de ahí que se la llame enfermedad sin pulso (Fig. células polinucleares. que se presenta en alrededor de dos tercios de los casos (aneurisma: 40%. La estenosis de los ostia coronaria se produce por la hiperplasia de la íntima. En la . por una parte. en razón de 8:1. preferentemente en hombres y en la aorta ascendente. Los más importantes son el de la reacción de Arthus. En la fase aguda se caracteriza por densos infiltrados celulares en la media y adventicia. además. de la destrucción de la media y. un engrosamiento fibroso. principalmente de las ramas del cayado. Estas formas se dan en razón de cerca de 3:1. Las complicaciones de mesaortitis luética son consecuencia. las estenosis de las arterias renales condicionan una hipertensión. de la aorta y ramas. Las estenosis carotídeas pueden producir fenómenos isquémicos cerebrales y oculares. La aorta abdominal carece de vasa vasorum . En la adventicia se producen infiltrados linfoplasmocitarios alrededor de los vasa vasorum. Afecta muy predominantemente a mujeres. como parece ser el caso de la angeítis leucocitoclástica. La íntima. bajo los 40 años de edad. El proceso inflamatorio cursa con marcadas estenosis arteriales. causada por espiroquetas. se trata de mujeres jóvenes. una endarteritis obliterante. que consisten en linfocitos. destrucción de láminas elásticas y desarrollo de vasitos de neoformación (Fig. 1-37). plasmáticas y a veces. en su forma típica. como se da aparentemente en la angeítis de células gigantes. es una manifestación de la sífilis terciaria. La insuficiencia aórtica se debe a diástasis de las comisuras por la dilatación del anillo a consecuencia de la destrucción de fibras elásticas. por otra. Dado el carácter focal de las múltiples lesiones destructivas de la media. pero no son raros los fusiformes. histiocitos. especialmente por sobre esos focos. de causa desconocida. del compromiso de la raíz aórtica. insuficiencia aórtica: 30%. a veces. consiste en una inflamación. insuficiencia aórtica y estenosis de los ostia coronaria : aortitis luética complicada. Se presenta en promedio 15 años después de producido el chancro primario. lo que la hace aparecer con hendeduras lineales que le dan un aspecto escrotal o de corteza de árbol (Fig. Típicamente son de la aorta ascendente. estenosis de los orificios coronarios: 25%). El proceso suele alcanzar la raíz aórtica y puede extenderse hasta el nivel del diafragma. el engrosamiento de la íntima también es irregular.

1-40). sobre los 50 años de edad. desarrollo de granulomas y en más de la mitad de los casos. así. Esta última ocurre después de la ingestión de ciertas drogas. a veces. extremidades. La angeítis de hipersensiblidad puede darse en una forma idiopática y en una secundaria. Con mayor frecuencia afecta los vasos de la piel. estenosis y. ANGEITIS DE HIPERSENSIBLIDAD En esta angeítis. aneurismas (Fig. A menudo se trata de grandes fumadores. donde suele causar una claudicación intermitente y a veces lleva a una gangrena isquémica.íntima se produce hiperplasia conjuntiva. con destrucción de la elástica interna. atrofia de la media. presencia de células gigantes histiocitarias (Fig. en la aorta. en la arteria temporal. pulmones y sistema nervioso. como sulfonamidas y antibióticos. Puede afectar a las arterias ciliares y a la arteria del nervio óptico. El compromiso venular es una de las diferencias frente a la forma microscópica de la panarteritis nodosa. riñones. Simultáneamente aparecen infiltrados inflamatorios con células polinucleares en el resto de las túnicas. que puede estenosar los ostia coronaria. por ejemplo por estreptococos. bajo los 45 años de edad. llamada también angeítis de pequeños vasos. Esta arteritis puede acompañarse de un tromboflebitis migratoria. en que los núcleos de las células polinucleares se hallan deshechos en fragmentos basófilos. Se alteran preferentemente la media e íntima. y causar ceguera. y como una localización frecuente. mesentéricas. Otras localizaciones son corazón. TROMBOARTERITIS OBLITERANTE Esta angeítis ocurre casi exclusivamente en hombres jóvenes. ARTERITIS DE LA TEMPORAL La llamada arteritis de la temporal pertenece a la arteritis de células gigantes. de caracteres histológicos similares. hígado. tracto gastrointestinal. hiperplasia de la íntima. Puede producirse trombosis. de ahí el nombre de angeítis leucocitoclástica (Fig. o en el curso de enfermedades del colágeno. En los estados terminales se observan engrosamiento fibroso de la adventicia. No se sabe si esta forma tiene a una patogenia distinta o si representa una fase tardía de la forma anterior. las arteríolas. Frecuentemente se trata de una angeítis necrotizante con infiltración leucocitaria. una forma granulomatosa que puede ocurrir en diversos órganos. En las primeras fases se produce una infiltración inflamatoria de la íntima que rápidamente cursa con una trombosis. riñones. 1-41). subclavia. . se afectan principalmente las vénulas y. corazón. La localización más frecuente es en las arterias de las extremidades inferiores. 1-42). en menor grado. Existe también una forma principalmente linfocitaria. Se presenta predominantemente en mujeres de edad avanzada. No se conoce su causa. que se organiza progresivamente. en el curso de infecciones.

lo que aumenta el grado de dilatación. Se entiende que el proceso suela terminar con la ruptura del aneurisma. Se afectan vasos medianos y pequeños. dividido por el espesor de la pared. Así. que se encuentran en cerca del 10% de las autopsias. las dilataciones venosas. Las lesiones arteriales son más acentuadas en la íntima y media. como son los microaneurismas. ANEURISMAS Por aneurismas se entienden dilataciones arteriales circunscritas producidas por debilidad de la pared. de sólo unos cientos de micrones. Los aneurismas son lesiones frecuentes. con tendencia a aumentar de tamaño. dada una lesión parietal y la dilatación consecuente. Del hecho de que se produzcan por debilidad de la pared arterial. Aneurisma sacular En el aneurisma sacular está comprometido solo una parte del perímetro de la arteria. Aneurismas saculares son generalmente los aneurismas aórticos sifilíticos y los cerebrales por displasia arterial. Esto se sigue de la ley de Laplace. se entiende que los aneurismas sean dilataciones irreversibles y. y así sucesivamente. en verdad. en el otro extremo están los aneurismas gigantes. el fusiforme y el disecante. . La pared vascular muestra primero una lesión necrótica focal y luego un infiltrado celular polimorfo. que se llaman flebectasias o várices. con lo que vuelve a disminuir el espesor. por una glomerulonefritis focal y una angeítis también necrotizante y granulomatosa. es igual al producto de la presión interna por el radio. El tamaño es muy variable. Después se desarrolla tejido granulatorio. ocurre en personas con un promedio de edad de 50 años y sin predilección por sexo. la disminución del espesor y el aumento del radio. de varias decenas de centímetros. los aórticos por sí solos se encuentran en alrededor del 2% de las necropsias. poco frecuente y de causa desconocida. los hay microscópicos. en que puede haber células gigantes de Langhans. en forma focal y en diversos órganos. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa y necrotizante de las vías aéreas superiores y de los pulmones. ambos factores. Las dilataciones arteriales difusas por lo general no se denominan aneurismas. implican un aumento de la tensión. según la cual la tensión de la pared de una formación esférica hueca. La lesión termina con una cicatriz. FORMAS DESCRIPTIVAS Macroscópicamente se distinguen tres formas básicas: el aneurisma sacular. Como variantes se distinguen el aneurisma navicular y el infundibular. tampoco.ANGEITIS DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER Esta enfermedad.

La disección se produce generalmente en el tercio externo de la túnica media. En la aorta la disección habitualmente no compromete todo el perímetro del vaso. puede llevar a la formación de una fístula a órganos vecinos. Esto puede dar origen al desarrollo de tejido granulatorio alrededor de las rupturas con reemplazo progresivo de la pared por tejido cicatrizal. entre ellas. a través de la cual se comunican los dos lúmenes. El aneurisma disecante puede tener otras cuatro complicaciones: hemopericardio. En la actualidad se prefiere hablar de tipo A. La ruptura paulatina. No es raro que en la porción descendente haya una fisura distal. causar obstrucción. y cuando es extensa. que comprende el I y el II. también comunicante.Aneurisma fusiforme En el aneurisma fusiforme está comprometido todo el perímetro de la arteria. casi siempre existe una fisura transversal de la capa interna. el lumen falso suele contener sangre. Aneurisma disecante En esta forma hay una disección de la pared a lo largo de la arteria. una externa y una interna. El aneurisma ateroesclerótico suele ser fusiforme. uno falso. lo que constituye un hematoma disecante. por una parte. se distinguen tres tipos: tipo I (75% de los casos) en aorta ascendente y descendente. La ruptura de un aneurisma puede producirse paulatinamente. de manera que el vaso presenta dos paredes. desgarro de una rama aórtica. el espacio de disección entre ambas paredes. bajo la presión del hematoma disecante y. Bajo la presión de esta sangre el tubo externo se halla dilatado. Así. y el tipo B. a través de microrupturas. condiciones que facilitan la ruptura del delgado tubo externo. tipo II (5%) solo en la aorta ascendente y tipo III (20%) solo en la descendente. Los aneurismas favorecen la trombosis. En cerca del 5% de los aneurismas disecantes aórticos no se encuentra ninguna fisura. insuficiencia aórtica por luxación del anillo. Según el sitio de la disección. La disección puede detenerse en el sitio de origen de las ramas o puede avanzar en la raíz de estas últimas. y el lumen verdadero (Fig. puede ser fuente de embolias. el interno a veces está colapsado. En la aorta la fisura comunicante se halla las más de las veces en el segmento proximal. La oclusión trombótica es tanto más . a pocos centímetros de la válvula aórtica. se dispone a manera de una espiral. Variantes de esta forma son el aneurisma cilíndrico y el anular. En la aorta. de modo que la capa externa es más delgada que la interna. que comprende solamente el III. compresión de ramas de la aorta. de arterias coronarias. y dos lúmenes. de manera que la sangre circula por ambos lúmenes. por otra parte. También puede progresar retrógradamente hasta la vávula aórtica. que. 144). y por otra. COMPLICACIONES DE LOS ANEURISMAS La complicación más grave es la ruptura con la consecuente hemorragia masiva a menudo letal. donde el aneurisma disecante es más frecuente. más rara vez y por el mismo mecanismo. Esto vale especialmente para el aneurisma disecante con hematoma y sin fisura distal.

1-43). pueden medir poco milímetros hasta varios centímetros. las mesentéricas y las cerebrales. son: oclusión trombótica del aneurisma. Grandes aneurismas pueden producir una atrofia de órganos vecinos. ANEURISMAS POR DISPLASIA ARTERIAL Los territorios en que ocurren con mayor frecuencia son las arterias renales. se producen especialmente en la aorta abdominal. Se encuentran especialmente en el sistema carotídeo. compresión de la arteria por el hematoma subaracnoideo y. incluso en las vértebras.probable cuanto menor sea el calibre del aneurisma. Su ruptura puede llevar a una hemorragia cerebral masiva. Los posibles factores patogenéticos. PATOGENIA Patogenéticamente pueden distinguirse aneurismas por displasia arterial. Aneurisma disecante El substrato anatómico más frecuente en estos aneurismas es la enfermedad de Erdheim. finalmente. En la aorta y en las coronarias los aneurismas ateroescleróticos pueden ser saculares. Se producen especialmente en las arterias lentículo-estriadas. espasmos vasculares. Los aneurismas cerebrales se manifiestan con mayor frecuencia en adultos jóvenes y tienen predilección por el sexo femenino. Se trata de una degeneración mixoide de . múltiples. llamada también medionecrosis microquística. que ocurre preferentemente en la aorta (Fig. pero puede ocurrir incluso en aneurismas aórticos. En estas últimas tienen especial importancia. las fibras musculares faltan total o parcialmente y están reemplazadas por tejido colágeno. en las ilíacas y en el tronco basilar. en este caso. Una complicación particular de los aneurismas cerebrales es el infarto cerebral. Aneurisma ateroesclerótico Generalmente son fusiformes. Microaneurisma de Charcot Se trata de pequeños aneurismas cerebrales producidos por la hipertensión arterial a través de una hialinización o fenómenos necróticos de la pared vascular. Típicamente son saculares. Histológicamente la pared del aneurisma carece de láminas elásticas. ANEURISMAS POR ALTERACIONES DEGENERATIVAS A éstos pertenecen: el microaneurisma de Charcot. el aneurisma ateroesclerótico y el aneurisma disecante. por alteraciones degenerativas y por procesos inflamatorios. en particular en los sitios de bifurcación. no rara vez.

en algunas de las cuales se ha comprobado también una disección de las arterias coronarias con degeneración mixoide. que contienen abundantes mucopolisacáridos ácidos. También puede producirse en casos de una ruptura paulatina de un aneurisma a través de microrupturas. de manera que se forman pequeñas cavidades. Por último hay casos en que fuera de la disección la aorta no muestra alteraciones microscópicas. con abundantes elementos celulares. Estas últimas alteraciones son inespecíficas. ha dado origen a la denominación de aneurisma inflamatorio DESARROLLO EMBRIONARIO DEL PULMON El primordio del aparato respiratorio se reconoce ya en el embrión de tres semanas de edad gestacional. PSEUDOANEURISMAS En el pseudoaneurisma la pared de la zona dilatada está formada por tejido de reparación y no por la pared arterial misma. Experimentalmente se pueden reproducir alteraciones similares en la intoxicación por Lathyrus odoratus. Los aneurismas micóticos generalmente son pequeños. aracnodactilia. luxación del cristalino y degeneración mixoide de las válvulas cardíacas. De hecho. pueden ser secuelas de la enfermedad de Erdheim. Esta alteración puede ocurrir en forma aislada o dentro del síndrome de Marfán. coartación aórtica. una leguminosa que contiene una substancia tóxica. y el 70% de los pacientes son hipertensos. Se producen por lo general en procesos sépticos en que los agentes microbianos lesionan la pared arterial. Los factores etiológicos de la degeneración mixoide de las arterias no se conocen. En alrededor de la cuarta parte de los casos en mujeres se trata de embarazadas o puérperas. Este material se encuentra aumentado también entre el resto de las fibras musculares y elásticas. ANEURISMAS POR INFLAMACIÓN A este grupo pertenecen principalmente el llamado aneurisma micótico y el luético. los microquistes. El tejido granulatorio que se forma en estos casos. Esto ha hecho pensar que hay otros factores patogenéticos en el aneurisma disecante. el aneurisma disecante es más frecuente en hombres que en mujeres en una razón de 2-3:1. reconocibles sólo microscópicamente. Típicamente se forman por traumatismos arteriales. entre los cuales la hipertensión arterial parece desempeñar un papel importante. Aparece como una evaginación endodérmica de la parte ventral del intestino anterior.la media acompañada de destrucción y disolución de las láminas elásticas. En otros casos de aneurismas disecantes la túnica media de la aorta muestra disminución de las fibras elásticas y fibrosis. pero también pueden producirse en otros síndromes displásticos como en el de la cutis laxa. Se reconocen cuatro fases del desarrollo del árbol broncopulmonar: . cuyos restantes caracteres son: marcada leptosomía.

El desarrollo de las ramas de la arteria pulmonar sigue el curso de los bronquios. Sólo después de la aparición de los neumocitos I y II. . Se forman 6 a 7 generaciones de sacos alveolares. en forma centrífuga. Las glándulas bronquiales aparecen entre la 8a y 12a semanas de gestación. Se forman los bronquíolos respiratorios a partir de los terminales y se completa también la capilarización. Estructuras túbulo-acinares se reconocen en la 25a semana. En la fase embrionaria el divertículo respiratorio comunica con el intestino anterior y ulteriormente queda separado del mismo por el tabique tráqueoesofágico. antecede al de las ramas de las arterias bronquiales. músculo liso y vasos sanguíneos. las células ciliadas (9a a 10a semanas) y posteriormente. El mesoderma que rodea el árbol bronquial se diferencia en cartílago. las caliciformes (13a semana). en dos (bronquios principales). Los vasos sanguíneos intraacinares comienzan a desarrollarse a partir de la 16a semana y continúa en la vida posnatal. En la fase alveolar se completa la formación del sistema canalicular bronquíoloalveolar. En la fase pseudoglandular hay bifurcación y capilarización de los segmentos broncopulmonares. en los sacos alveolares y alvéolos. Se alcanza el número de generaciones bronquiales que se tiene al nacimiento. En la fase canalicular se reconoce la estructura acinar. La producción de secreción mucosa y serosa comienza en la 24a semana y se completa en la 26a semana. Los bronquios segmentarios se reconocen ya en la sexta semana y los subsegmentarios. luego en los bronquios. que se bifurca en evaginaciones laterales llamadas yemas pulmonares . como brotes del epitelio de revestimiento. es simultáneo con el de las venas pulmonares y se completa alrededor de la 20a semana.a) fase embrionaria (4ª a 7ª semanas). delimitada por mesénquima (tejido conjuntivo) más laxo. se diferencian los neumocitos I. b) fase pseudoglandular (8ª a 16ª semanas). En el epitelio de las vías respiratorias se diferencian primero las células neuroendocrinas de Feyrter. se diferencian las células de Clara en los bronquíolos terminales y respiratorios. El primordio respiratorio crece hacia la región caudal y se separa definitivamente del intestino anterior. Los neumocitos I y II se originan a partir de neumoblastos. c) fase canalicular (17ª a 26ª semanas) y d) fase alveolar (26ª semana hasta el nacimiento). Se forma un tubo mediano (tráquea). El brote derecho se divide en tres ramas y el izquierdo. en la séptima. similares a las de Kultschisky (7a a 8a semanas). los que alcanzan estrecho contacto con los capilares de los tabiques conjuntivos.

Las malformaciones pulmonares producen en general trastornos funcionales. Anomalías de lobulación 3. En el adulto se calcula que existen 300 millones de alvéolos y unos 80 m2 de superficie de intercambio gaseoso. Agenesia.El desarrollo posnatal del pulmón se caracteriza por la formación de conductos alveolares y de alvéolos maduros. Las malformaciones vasculares pueden originarse tanto por defectos del esbozo como de la diferenciación broncoalveolar. Las malformaciones pulmonares pueden agruparse de la siguiente manera: 1. Secuestro pulmonar y pulmón accesorio 4. MALFORMACIONES DEL PULMON La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2% del total de autopsias de neonatos y niños. Al momento del nacimiento se estima un número de 20 a 25 millones de alvéolos y una superficie de intercambio gaseoso de 2.8 m2. El grupo del enfisema congénito corresponde a alteraciones de la diferenciación alveolar. No se produce un brote bronquial de . La maduración pulmonar se alcanzaría por dos mecanismos: multiplicación alveolar y aumento del volumen de los alvéolos en forma proporcional al aumento de volumen de la caja torácica. Quistes congénitos pulmonares 5. de grado variable y se complican de infecciones secundarias y sobrecarga del ventrículo derecho. Malformaciones vasculares del pulmón Los tres primeros grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar. Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar. AGENESIA. Enfisema congénito 6. aplasia e hipoplasia pulmonar 2. APLASIA E HIPOPLASIA PULMONAR En la agenesia pulmonar hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestación. Agentes causales se desconocen.

acardia.026 (a las 28 semanas) a 0. En algunos casos pueden estar ausentes sólo segmentos. defectos de la caja torácica. Se asocia de regla a otras malformaciones como defectos del diafragma. es de 0. En mortinatos un índice menor de 0. En casos límites tanto el peso absoluto del pulmón como el aspecto histológico son útiles para formular el diagnóstico definitivo. de tejido pulmonar displástico. de tal manera que el factor mecánico no es tan decisivo. Venas pulmonares no se encuentran. A menudo presenta anomalías de lobulación o del origen de los bronquios. En 50% de los casos hay otras malformaciones como anencefalia. Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40% del peso esperado para la edad gestacional. La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan predominantemente el pulmón izquierdo. uni o bilateral. atresia esofágica. que es el cuociente entre el peso pulmonar y el peso corporal.013 es indicador seguro de hipoplasia. La agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida. malformaciones renales y disrrafias. La agenesia puede ser lobar o pulmonar total. Así se reconocen dos grandes grupos: a) hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso.la tráquea. En recién nacidos eutróficos. sin malformaciones. agenesia del aparato urogenital. Hay casos con hipoplasia bilateral. La hipoplasia puede interpretarse en estos casos como consecuencia de los siguientes mecanismos: 1. También en cardiomegalia. y. hidrotórax. Histológicamente . En la agenesia no hay en absoluto desarrollo del pulmón. en ausencia de malformaciones mayores. ascitis y quistes intratorácicos. Si existen venas pulmonares. defectos septales ventriculares. Para estimarlo se ha propuesto el índice pulmonar . como sucede característicamente en defectos diafragmáticos con prolapso de vísceras abdominales. fístula tráqueo-esofágica. en cambio. en esta forma el pulmón presenta un aspecto similar al del pulmón de 16 a 20 semanas de gestación.016 en prematuros y de 0. La agenesia de un lóbulo afecta generalmente el lóbulo medio derecho o lóbulo inferior izquierdo. éstas drenan a la vena ázigos o a la aurícula derecha. desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. de pocos centímetros de diámetro. en la aplasia. existe un brote rudimentario. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica. b) hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y alvéolos. . La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la aorta. asplenia y defectos de la caja torácica. Disminución del espacio para el desarrollo del órgano. etc.021 (recién nacidos) con un límite bajo de 0.013 en niños de término. El pulmón conservado está aumentado de tamaño. Se asocia a otras malformaciones como anencefalia con raquisquisis total. pero con disminución del número. pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración de los mismos.

Se ha descrito un pulmón en herradura en el cual hay fusión pulmonar parcial retropericárdica. extrapulmonares e intrapulmonares. En estos casos se afecta un lóbulo o segmento aislados. pero también habría casos con alteraciones alrededor de las 20 semanas. La mayoría de los pacientes fallece antes del año de vida. que anatómica y funcionalmente están completamente separados del pulmón normal. Más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. el tejido accesorio suele ser displástico. Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial congénita. Más frecuente es encontrarlas en combinación con otras malformaciones del pulmón. En algunos casos este tejido accesorio puede estar comunicado al esófago o al estómago (malformación broncopulmonar-intestino anterior). En las malformaciones esplénicas es frecuente la alteración pulmonar con tres lóbulos en ambos pulmones (síndrome de Ivemark o de asplenia ) o dos lóbulos en ambos pulmones (síndrome de poliesplenia ).2. usualmente. se consideran variaciones anatómicas. del sistema cardiovascular y del bazo. Cuando se presentan en forma aislada sin repercusión funcional. TEJIDO PULMONAR ACCESORIO Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar se denomina a islotes de tejido pulmonar. 4. ANOMALÍAS DE LA LOBULACION PULMONAR Constituyen el 75% de todas las anomalías pulmonares. También puede encontrare una inversión de la lobulación: tres a izquierda y dos a derecha. Rara vez se encuentra un pulmón unilobular. como se ve en situs inversus totalis . organoides. especialmente los casos con defectos del diafragma. un pulmón es más pequeño. La relación de estas condiciones no está aclarada. . Hipoplasia sincrónica con malformaciones orgánicas graves. La irrigación proviene en general de la arteria aorta o de sus ramas y no existe conexión alguna con el árbol tráqueobronquial. pero poseen bronquios independientes. La formación de lóbulos supernumerarios se explica por una segmentación adicional de las primeras generaciones de bronquios. En estos casos hay alteración de la maduración pulmonar. La hipoplasia parece originarse alrededor de las 10 a 12 semanas de gestación. Hipoplasia en oligohidroamnios con o sin malformaciones renales. 3. como anencefalia y raquisquisis y disrrafias ventrales. Se ha descrito un defecto en la producción de prolina por el riñón fetal.

Puede estar adosado o alejado del pulmón (pulmón accesorio ). La pared está revestida por epitelio respiratorio y bajo éste. Malformación adenomatoide-quística Quistes Congénitos Corresponden a quistes originados por alteración de la diferenciación bronquiobronquiolar y por lo tanto pueden comprometer el brote bronquial completo (pulmón sacular unicameral). lóbulos o ambos pulmones. Los quistes congénitos de tipo periférico suelen ser múltiples. o cursar con trastornos funcionales respiratorios. pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales. El drenaje venoso es hacia la vena ázigos o cava inferior. pero las infecciones son raras. esta última condición significa riesgo de infección y también de hiperinsuflación con atelectasia del tejido adyacente. Los quistes congénitos de tipo central son perihiliares y solitarios. Pueden agruparse en las formas siguientes: 1.El secuestro extralobular está completamente separado del pulmón y posee su propia pleura. o bien. músculo liso y cartílago hialino. especialmente por crecimiento de los quistes o infección. Pueden ser ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) o comunicantes. pueden comprometer segmentos. Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares. más raramente. Constituye el 10% de los casos de tejido pulmonar accesorio. en la cavidad pleural o en la pericárdica. La forma difusa o pulmón poliquístico está constituida por . o porciones de bronquios mayores (quistes centrales) o bronquíolos (quistes periféricos). pueden ser asintomáticos.4% de las autopsias de neonatos y niños. Clínicamente. Este último puede ser intratorácico. Quistes congénitos: a) tipo central b) tipo periférico 2. QUISTES PULMONARES CONGENITOS Comprenden 0. La irrigación viene de la aorta y sus ramas y. Hay formas circunscritas y formas difusas.2 a 0. de la arteria pulmonar. hasta los alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o displasia alveolar). La mayoría se origina en la fase de formación del árbol bronquial y son por lo tanto epiteliales. El secuestro intralobular se encuentra en el pulmón mismo y comparte la misma pleura visceral. Cursan en forma asintomática y más del 50% de los casos se descubre después de los 20 años de edad. intraabdominal (pulmón abdominal ).

al corte hay quistes de variados tamaños. se encuentran bronquíolos y conductos muy dilatados. El aspecto macroscópico puede ser similar al del pulmón en esponja . de ramas de la aorta. usualmente unilobar. del esqueleto. Los quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago hialino. mucosa poliposa revestida por epitelio respiratorio. con áreas más sólidas. Sólo en el 10% de los casos puede haber más de un lóbulo afectado. ocasionalmente algo fibrosado. rara vez en la infancia. hernias diafragmáticas y malformaciones renales. como malformaciones cardíacas. También se observan en esclerosis tuberosa. pero más bien pequeños. del pulmón en el período neonatal o lactancia. trisomía 18 y síndrome de Kartagener. Enfisema congénito lobular Se trata de una hiperdistensión crónica. infecciones. La anomalía se manifiesta en el período neonatal. Microscópicamente. las cavidades son pequeñas y uniformes en tamaño. La muerte se produce por infecciones respiratorias y por compresión de estructuras vecinas. El 90% de los casos se limita a un lóbulo y en 10% puede ser bilobar. hidrops fetalis y otras malformaciones. en la malformación adenoidequística están afectados bronquíolos. en cambio en el pulmón en esponja. Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial. La zona comprometida se observa aumentada de tamaño. hemorragias y fibrosis. pared con músculo liso y fibras elásticas y ausencia de inflamación. Se acompaña de hidroamnios. Histológicamente. Macroscópicamente. se observa un lóbulo comprometido (50% lóbulo superior izquierdo. del riñón y atresia gastrointestinal. En el 40% de los casos . conductos alveolares y alvéolos. Malformación adenomatoide-quística Es una malformación unilateral del pulmón constituida por estructuras bronquiolares y ductales anómalas. que comprometen cualquiera de ambos pulmones con igual frecuencia. más raramente en la infancia.cavidades de tamaño muy variado. Existen casos aislados con irrigación independiente. Las complicaciones son: el neumotórax. El tejido intersticial está sin alteraciones aparentes. Los quistes son más grandes cuanto más temprano en la organogénesis se produce la alteración. Causa y patogenia son desconocidas. En aproximadamente 40% de los casos hay malformaciones asociadas como malformaciones cardíacas y de los grandes vasos. síndrome de Marfán. Se han descrito casos familiares y en gemelos. pero mientras en este último la anomalía afecta a bronquios y bronquíolos. 25% lóbulo inferior derecho). La irrigación proviene del sistema correspondiente al lóbulo afectado. hay dilatación acentuada de alvéolos y conductos alveolares. especialmente el tipo II.

gigantismo alveolar y alteraciones cardíacas. Son congénitas y pueden evolucionar años en forma asintomática. fluye de estas cavidades líquido claro. Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado régimen de presiones. ductus persistente. Fístula arterio-venosa intrapulmonar Se encuentra en focos subpleurales.el diagnóstico se realiza al mes de vida y al año el 80% de los casos es sintomático. Cada una mide hasta 5 mm. Puede desarrollarse una hipertensión pulmonar. derecha o izquierda. También puede encontrarse una fístula arterio-venosa con gran componente telangiectásico en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. como estenosis valvular pulmonar. solitarios. Al corte. aplasia de la arteria pulmonar izquierda. drenaje venoso anómalo de las pulmonares. con desarrollo simultáneo de colaterales compensatorias. Linfangiectasia congénita del pulmón En esta condición existe un aumento del número y dilatación de vasos linfáticos subpleurales. Se piensa que etiológicamente la lesión arterial está relacionada con una infección rubeólica. En 30 a 50% de los casos hay malformaciones cardíacas y también síndrome de asplenia y anomalías venosas. Estudios morfométricos apoyan que el fenómeno principal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis. tetralogía de Fallot. obstrucción o compresión extrínseca del bronquio. El 75% de los casos fallecen en el período neonatal. interlobulillares e intralobulillares. Anomalías vasculares intrapulmonares El pulmón afectado puede ser hipoplástico o presentar una transformación quística parenquimatosa. constituidos por vasos sanguíneos de paredes delgadas. No hay hiperplasia de músculo liso ni endotelios prominentes como suele verse en las linfangiectasias adquiridas. La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y concéntrica de la íntima. delimitados. Factores que podrían tener importancia en la génesis de esta forma de enfisema son estenosis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa. que de regla es múltiple (estenosis periférica múltiple de ramas pulmonares ). En el 30% de los casos hay malformaciones cardiovasculares asociadas. también se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fibrosis alveolar. La fase crítica de desarrollo de linfangiectasias pulmonares congénitas va de la 14a a la 20a semanas de gestación. En estos casos hay una alteración del brote ventral de la arteria branquial. . Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulmón y también más grandes en la zona del hilio pulmonar. con una arteria aferente y una vena eferente.

se ve como una capa continua de células cúbicas. Son reversibles. ATELECTASIA PRIMARIA En los mortinatos. hiperplasia del epitelio alveolar y un aumento del tejido elástico (cirrosis elástica) y frecuentemente organización del exudado alveolar. anémica. limitada. y se caracteriza por entrada de aire o líquido al espacio pleural con aumento de la presión sin que alcance a comprimir (normalmente es negativa y mantiene el pulmón en un estado de tensión elástica). El pulmón se colapsa hasta alcanzar un volumen de 150 a 300 ml. El ejemplo clásico de la atelectasia por relajación o atelectasia amyzica (muvzein. 2-1). los pulmones son rojo oscuro y están completamente desprovistos de aire. La atelectasia crónica se observa como un área deprimida. húmeda. Histológicamente el epitelio alveolar es prominente. Se palpan difusamente compactos. La atelectasia crónica conduce con frecuencia a la induración atelectásica. (myvzein) succionar ) se observa en el neumótorax. seca con escasa o nula crepitación.ATELECTASIA Consiste en una aireación incompleta o nula de los pulmones. rojo oscuro. La prueba de la flotación o docimasia es negativa. Se reconocen dos formas de atelectasia: la atelectasia primaria o fetal y la atelectasia secundaria o adquirida. compresión y obstrucción con reabsorción. El término deriva de ajtelhv" (atele-vs) (incompleto ) y ejvktasi" (éktasis) (expansión ) En rigor debiera aplicarse a pulmones que no se han distendido nunca. con escasa o nula crepitación (Fig. ATELECTASIA SECUNDARIA Los mecanismos son relajación (falta de succión). rotura de ampollas enfisematosas a hidrotórax de pequeña magnitud. bien delimitada. La atelectasia aguda se observa como una zona de pulmón deprimida. La circulación . aspiración). o sea al nacer (congénita) y el término colapso debiera reservarse para pulmones que han tenido expansión previa. Se produce en estos casos fibrosis intersticial con organización del edema (carnificación). Esta condición es secundaria las más de las veces a traumatismos torácicos. Las causas son obstrucción de las vías respiratorias (malformaciones. estímulo respiratorio inadecuado (hemorragias encefálicas) y falta de sustancia tensoactiva pulmonar (inmadurez: membranas hialinas idiopáticas).

producen compresión del tejido pulmonar adyacente. shock). en los que la estasis de secreciones y la infección secundaria. permanente e irreversible de los bronquios medianos y pequeños (cuarta a novena generaciones). mantienen una inflamación progresivamente destructiva. Son antecedentes frecuentes el sarampión y la tos ferina (coqueluche). La obstrucción bronquial deja un territorio sin flujo aéreo. El aire del acino se reabsorbe en minutos y el de un lóbulo. Se distinguen el colapso pulmonar masivo (secreciones espesas en todo el árbol bronquial). Es importante recalcar que se trata de una dilatación permanente e irreversible (Fig. el pulmón aparece pequeño. En esta situación de colapso por relajación. Contiene la cantidad mínima de aire por lo que crepita débilmente. También cualquier condición que produzca colapso por absorción en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente. Los derrames pleurales laminares comprimen el pulmón desde las partes dorsales y basales. anémico y gris. El aire apresado es reabsorbido por la circulación indemne. contribuye a la formación de . El tamaño de la atelectasia depende del tamaño del bronquio obstruido. el pulmón vuelve a desplegarse. La atelectasia por compresión suele ser focal y se produce por desplazamiento y aumento de la presión del tejido adyacente. BRONQUIECTASIA Se entiende por tal la dilatación anormal. etc) y las atelectasias lobulillares y acinosas (microatelectasias. Los bronquíolos terminan en pequeños fondos de saco. 2-2). La atelectasia por obstrucción puede ser aguda o crónica. que avanza en dirección al hilio. bronquiolitis. elástico. PATOGENIA Laennec (1819) fue quien describió la bronquiectasia y sugirió que se debía a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared. Aparece colapsado. La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamación más frecuentemente asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. etc. quistes. gris pardusco. debilitamiento y ulterior dilatación. Esta interpretación es aún válida y se considera que la inflamación bronquial juega un papel central. las atelectasias lobulares y segmentarias (cuerpos extraños.queda reducida a un mínimo por aumento de la resistencia secundaria al colapso vascular y vasoconstricción refleja. cavernas tuberculosas. en 24 a 48 horas. con anemia y edema. La estructura hística permanece indemne y al extraer el neumotórax. como un muñón hiliar. Los tumores. Dilataciones reversibles se observan frecuentemente en neumonías bacterianas y neumonitis vírica. tumores. que ocupan espacio.

incluyendo focos linfoides. a menudo muy adherido a la pared torácica. Bronquiectasias adquiriridas o secundarias a) Cilíndricas b) saculares BRONQUIECTASIAS CONGENITAS Serían consecuencia de una diferenciación alveolar nula o insuficiente del tejido pulmonar fetal. cardiopatías congénitas. producirían estasis de secreciones con bronquitis destructiva ulterior y además hiperinsuflación. Las bronquiectasias se clasifican en: 1.bronquiectasias por dilatación compensatoria del bronquio. Las paredes bronquiales muestran grados variables de inflamación. . En estos casos habría una destrucción de las células nerviosas ganglionares del bronquio por los productos de desintegración de la forma leishmanioide del Tripanosoma cruzii . La estenosis bronquial cercana al hilio pulmonar. anormalidad de Klippel-Feil (brevicollis . Los bronquios parecen terminar abruptamente y se comunican con escasos bronquíolos normales. ya sea por cicatrices. los bronquios se observan tubulares. La capa muscular está hipertrófica y los cartílagos poco desarrollados. La enfermedad produce síntomas tempranamente y el pulmón afectado es pequeño. pero con glándulas y otros elementos indemnes. Si bien en principio la morfogénesis es distinta de la del pulmón en esponja (en este último hay desarrollo de alvéolos) en la práctica puede ser muy difícil la distinción. dilatados y se extienden hasta la zona subpleural. Las bronquiectasias congénitas se observan frecuentemente en síndrome de Kartagener. neoplásicos o aspiración de cuerpos extraños. Los bronquios terminan en dilataciones saculares. síndrome de Sjögren. sinusitis crónica y bronquiectasias) y en la mucoviscidosis (fibrosis quística). A diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas. sinostosis cérvico-torácica ). no hay evidencias microscópicas de que haya existido tejido pulmonar entre ellas. Al corte. La neuroparálisis por destrucción inflamatoria es un mecanismo sugerido en la enfermedad de Chagas. etc. El resultado de esta inhibición es una transformación en panal de abeja de todo el pulmón o de algunos segmentos. compresión extrínseca por grandes ganglios linfáticos tuberculosos. Existe una predisposición hereditaria. Bronquiectasias congénitas o fetales o primarias 2. como en el síndrome de Kartagener (situs inversus totalis. Se encuentran algunas linfangiectasias.

la desnutrición. las metástasis cerebrales con desarrollo de abscesos (12-16%). no alcanzan hasta la pleura y el parénquima escapa a la destrucción. En la infancia y en adultos jóvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales en la pared de los bronquíolos afectados (bronquiectasias foliculares). hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. Los bronquíolos y los pequeños bronquios dilatados muestran una bronquitis linfoplasmocitaria y purulenta extensa. El tejido conjuntivo peribronquial está aumentado y el tejido pulmonar adyacente está atelectásico. Se compromete más frecuentemente el lóbulo superior izquierdo con poco engrosamiento pleural. Suele encontrarse en fibrosis quística. principalmente zonas dorso-basales y látero-basales. ocasionalmente enfisematoso. . En el 6% de los casos aparece una amiloidosis tipo AA. cuya luz aumenta desde los bronquios segmentarios hacia la periferia. El pulmón alrededor de la lesión es normal. COMPLICACIONES DE LAS BRONQUIECTASIAS Las complicaciones más frecuentes son el síndrome de supuración broncopulmonar. El parénquima distal puede estar inflamado. hiperémica y el lumen estenosado por pliegues mucosos prominentes. que se continúan con bronquios y llenas de mucus o de pus. Al corte. Esta forma de bronquiectasia sería el resultado de una bronquitis aguda con destrucción precoz de la pared bronquial y que no progresa en su extensión. Las alteraciones son focales y generalmente están afectados bronquios medianos. Los bronquios pueden ser abiertos hasta cerca de la pleura y terminan en sacos ciegos rodeados por un tejido pulmonar fibroso. Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran en los lóbulos inferiores. se observan numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas. En la pared hay destrucción parcial de fibras musculares lisas y cartílago. bien aireado. Los bronquios proximales tienen la mucosa engrosada. En las bronquiectasias saculares es más frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor (osteoartropatía néumica hipertrófica de Pierre Marie).BRONQUIECTASIAS ADQUIRIDAS Bronquiectasias cilíndricas Los bronquios afectados están transformados en tubos de paredes gruesas. Bronquiectasias saculares Los síntomas aparecen algo más tarde y las infecciones de los senos paranasales se observan en el 75% de los casos. en pacientes con déficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles.

En humanos fumadores se ha demostrado una disminución de los niveles de a-1-Pi funcionales en el lavado broncoalveolar.ENFISEMA Enfisema pulmonar es ampliación de los espacios aéreos distales (acinares) al bronquíolo terminal debido a desaparición de tabiques alveolares. Según esta teoría el enfisema sería consecuencia de una degradación de las fibras elásticas inducida por enzimas elastolíticas endógenas. que es la más importante de las sustancias capaces de neutralizar la actividad de la elastasa pancreática y de la neutrófila. Por otro lado. El enfisema experimental como consecuencia de la instilación bronquial de elastasa es de tipo panacinar. El gene normal es PiM y el anormal (déficit) es el PiZ. de los cuales se ha elaborado la hipótesis elastasa-antielastasa. NOMENCLATURA La nomenclatura del enfisema es confusa en algunos textos. como por ejemplo la a-1-inhibidora de proteasa. predominantemente elastasa. Se prefiere la sistematización de Thurlbeck (1976). Esta es producida por polimorfonucleares y en menor grado por macrófagos. Corresponde a una atrofia numérica del parénquima pulmonar. También estimula la liberación de elastasa. PATOGENIA En el estado actual de los conocimientos sobre la patogenia del enfisema consideran modelos experimentales en animales y evidencias clínicas. inhibe la actividad antielastasa normal y reduce la capacidad de resíntesis de elastina. Se ha demostrado que el humo del cigarrillo es capaz de estimular los macrófagos en la liberación de quimiotaxinas. El tipo homozigoto PiZZ se manifiesta como niveles séricos bajos de a-1-Pi. Enfisema panacinar (panlobulillar) . pero también se han reproducido el acinar proximal y el irregular con inhalación de cloruro de cadmio. Actualmente muy poco se conoce sobre la posible patogenia del enfisema acinar distal o paraseptal Existen observaciones que sugieren que algunos trastornos de la microcirculación jugarían también un papel importante en las lesiones tempranas del enfisema. El enfisema es muy frecuente en fumadores. con lo que se produce agregación de neutrófilos. De ésta se reconocen aproximadamente 20 fenotipos clasificados en el sistema Pi. se asocia al déficit de antiproteasas normales. Este fenotipo se asocia a un alto riesgo de enfisema pulmonar.

es decir de los bronquíolos respiratorios y de conductos alveolares (Fig. Predomina en hombres y en fumadores. Existe una forma idiopática o esencial. La forma pura es rara y generalmente se asocia a enfisema acinar proximal. Más frecuente en porciones anteriores y posteriores de lóbulos superiores y superficie posterior de los inferiores.Enfisema acinar proximal (centrolobulillar. en la superficie diafragmática y mitad inferior de la cara anterior y no asociado a bronquitis crónica. Se encuentra ocasionalmente en forma incidental en personas mayores de 70 años. tabiques interlobulillares y bronquíolos. fibrosis focal e infiltración mononuclear. Se asocia a bronquitis crónica. a lo largo de tabiques interlobulillares (paraseptal). Puede ser . Las lesiones predominan en lóbulos superiores y segmentos póstero-apicales y segmentos superiores del lóbulo inferior. mujeres. Aun así. oclusión bronquial y bronquiolar (síndrome de Swyer-James o de MacLeod). Enfisema acinar proximal Se caracteriza por un daño selectivo o predominante de las porciones proximales del acino. Debe tenerse presente que los casos puros son raros. Enfisema acinar distal Hay compromiso predominante de sacos alveolares y también de conductos alveolares y es más prominente hacia la zona subpleural (enfisema superficial). Es más acentuado en las bases. mucho más frecuente es encontrar una mezcla de los diversos tipos. Las alteraciones aumentan hasta que la pérdida de tejido es de tal magnitud que quedan solamente las estructuras vasculares. queda un número importante de casos inclasificables. Los espacios adyacentes y tejidos circundantes característicamente contienen gran cantidad de pigmento negro. Pueden encontrarse fibrosis e inflamación leves de las paredes alveolares remanentes. enfisema acinar proximal y enfisema irregular. Enfisema panacinar Se observa con mayor frecuencia en las zonas inferiores y bordes anteriores de cada pulmón. centroacinar) Enfisema acinar distal (paraseptal) Enfisema acinar irregular (paracicatrizal) La identificación de cualquiera de las variedades de enfisema es más fácil al examen macroscópico. Macroscópicamente hay pérdida del contraste normal entre alvéolos y conductos alveolares con aparente simplificación de la arquitectura pulmonar. Habitualmente es de extensión limitada. 2-3 y 2-4). Este tipo de enfisema se asocia a déficit de a-1-antitripsina (70-80% de los casos). en los márgenes de lobulillos y acinos (periacinar) y a lo largo de vasos sanguíneos y vías aéreas (lineal).

especialmente donde se fusiona con los tabiques interlobulillares y se extiende al hilio por los espacios perivasculares y de ahí puede hacerlo al mediastino. ENFISEMA INTERSTICIAL No corresponde a un enfisema según el concepto anterior. Primero se observan bajo la pleura. neumoconiosis e insuficiencia cardíaca. sepsis neonatal y también anemia de células falciformes (hipercoagulabilidad). no sistematizado. Signos morfológicos indirectos son espacios claros alrededor de las estructuras vasculares y bronquiales y atelectasia lobulillar perifocal. sin predominio de región alguna. infectarse y dar origen a embolias. . reblandecerse. En niños se observa en relación con maniobras de resucitación. punción pulmonar. 2-5). coqueluche. cuello y tronco. bronquitis crónica y limitación crónica del flujo aéreo. etc. estenosis congénita de la tricúspide. Microscópicamente. especialmente secuelas apicales de tuberculosis (20-40%). en traumatismos. Los trombos pueden calcificarse. fracturas costales. Las ampollas más grandes en el hilio pueden comprimir los vasos pulmonares. desecarse. anestesia intratraqueal. arterioesclerosis y arteritis pulmonar. Ocasionalmente puede observarse asociada a tuberculosis pulmonar. TRASTORNOS CIRCULATORIOS DEL PULMON TROMBOSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES La trombosis de las ramas pulmonares puede ser secundaria a heridas y traumatismos. hay alvéolos distendidos y pueden comunicarse con el espacio pleural. En ancianos. enfisema. intubación inadecuada. estenosis pulmonar no complicada. En esta condición el aire escapa al intersticio donde forma burbujas de 1 a 2 mm de diámetro (Fig. asociado a enfisema acinar proximal. Enfisema irregular Invariablemente asociado a cicatrices.también de las venas .idiopático.se observa cuando el flujo pulmonar está reducido. El compromiso acinar es irregular. desintegrarse. Es el tipo más frecuente. atelectasia y aspiración. como en la tetralogía de Fallot (70 a 90% de los casos). La trombosis de ramas pulmonares menores .

Después de la primera semana están adheridos laxamente a la pared vascular y adquieren un tinte rojo-pardusco. Más frecuentemente se encuentran en lóbulos inferiores. del estado funcional de la circulación menor (anastomosis intrapulmonares) y de la capacidad funcional del corazón derecho. Se consideran factores predisponentes la edad avanzada. En el 80% de los casos los émbolos se enclavan en ambos pulmones. en arterias medianas y periféricas y d) la microembolia. mal estado nutritivo. en las arterias lobulares de uno o ambos pulmones. puede ser la causa inmediata de muerte súbita (15% de los casos). los rellenan y distienden. Los más antiguos muestran claros signos de organización. La embolia más frecuente es la trombótica. secos. vaginales. Sobresalen característicamente en la superficie de corte en forma de gusanos . Las consecuencias de la embolia pulmonar son muy variadas: en un extremo. El 45% de éstos se localizan en las piernas (femorales) y un 30% en la pelvis (plexos prostáticos. Embolía trombótica Según tamaño y localización se distinguen: a) la gran embolia. Las dos primeras formas son causa de muerte súbita o relativamente rápida. vésico-uterino. hemorroidales). Son rojizos. Las embolias pequeñas sólo cuando son múltiples y bilaterales (embolia masiva) suelen ser mortales. el sobrepeso. y la poca actividad corporal. c) la embolia pequeña. en cuestión de horas. Es causa de muerte en más del 5% de los casos. que se reconoce sólo microscópicamente en las arterias pulmonares más pequeñas y en arteríolas. b) la embolia lobular. inelásticos y quebradizos. número y calidad de émbolos. en el tronco pulmonar o en las arterias principales. puede pasar inadvertida clínicamente. Las microembolias rara vez son causa de muerte y por lo general indican coagulación intravascular diseminada.EMBOLIA PULMONAR Es un fenómeno muy frecuente. en el otro. En diversas casuísticas de autopsias se encuentran frecuencias que varían de 10 a 25% de los casos estudiados. intervenciones de cirugía mayor y enfermedades cardiovasculares. Estos efectos tan variados dependen aparentemente de factores tales como tamaño. presentan un tinte amarillo- . especialmente en el lado derecho. Los émbolos trombóticos recientes se hallan libres en el lumen de los vasos comprometidos. Más del 90% de los émbolos trombóticos derivan de trombos venosos. granulares.

Embolía de líquido amniótico Puede originarse en cualquier momento del embarazo. heridas penetrantes torácicas. Embolía aérea Corresponde al paso de aire al torrente circulatorio a través del territorio venoso periférico. Las pequeñas cantidades de aire se reabsorben rápidamente. El así llamado síndrome de la embolia adiposa corresponde al paso de émbolos a la circulación sistémica después de traspasar el lecho capilar de los pulmones. en el parto o alumbramiento. operaciones. se trata de un fenómeno subclínico. Las grandes cantidades de aire producen oclusiones en la microcirculación. especialmente con circulación extracorpórea. El cuadro morfológico corresponde a una mezcla de edema pulmonar difuso y signos secundarios a la coagulación intravascular local. la que contiene una mezcla espumosa de aire y sangre. Son deformables y pueden traspasar el lecho capilar y. y que una inyección de 20 ml por segundo produce síntomas. Se estima que un volumen de aire cerca de 5 ml por Kg de peso basta para producir la muerte. por lo tanto. Alrededor de las burbujas en el pulmón pueden encontrarse leucocitos y plaquetas. El émbolo adiposo se origina principalmente en fracturas de huesos largos (fémur y tibia). sino de grandes gotas que alcanzan hasta 100 mm de diámetro. En estos casos. quemaduras. que llegan a constituir redecillas en el foco original de adherencia a la pared arterial comprometida. La mayoría de los casos ocurren en la 35a a la 42a semanas de gestación. traumatismos de partes blandas. muerte fetal . fracturas múltiples. pero pueden ser letal en el adulto 200 ml si pasan a la circulación en pocos segundos. se acompaña de agregación eritrocitaria y fenómenos de coagulación intravascular. inyección intravenosa de aire en procedimientos radiográficos o por catéteres y ventilación mecánica. También puede haber edema pulmonar agudo. La retunelización está completa ya al año de evolución y suelen encontrarse bandas fibrosas aplanadas. A menudo. masaje cardíaco. Embolía grasa o adiposa No se trata de emulsión. Las causas más comunes son intervenciones quirúrgicas. Factores predisponentes son edad avanzada de la madre. la oclusión vascular suele ser transitoria o bien producir sólo estenosis.blanquecino y están firmemente adheridos a la íntima del vaso. En la autopsia se encuentran dilatación auricular derecha.

INFARTO PULMONAR Se produce en cerca de la mitad de los casos con embolias trombóticas pulmonares. Sólo cuando son masivas pueden ser causa de muerte. Embolía de médula ósea Habitualmente son secundarias a fracturas de huesos planos. desprendimiento prematuro de placenta. También pueden producirse por masaje cardíaco vigoroso. Al corte. contracciones uterinas intensas (uso de ocitócicos). atelectasias focales y petequias o hemorragias algo mayores. El 75% se localiza en lóbulos inferiores. a menudo con compromiso del borde costofrénico del pulmón. Macroscópicamente los pulmones muestran aumento de peso. La pleura está solevantada y deslustrada con depósito de fibrina. hipertonía uterina y meconio en líquido amniótico. Microscópicamente. éste se produce cuando además existe una hiperemia pasiva crónica del pulmón. en los vasos sanguíneos se encuentran escamas córneas. El infarto excepcionalmente es anémico. la hiperemia pasiva condiciona un aumento de la presión capilar. excepto los del margen costofrénico (cuneiformes y base hacia el hilio) y los que ocurren en el espesor del pulmón que tienen un contorno elíptico. . Los infartos múltiples son dos veces más frecuentes que los únicos. es posible que ocurra un infarto pulmonar en pacientes sin hiperemia pulmonar. edema. rara vez en venas y casi nunca en capilares alevolares. Sin embargo. lo que se observa en oclusión de grandes ramas. supuestamente cuando faltan las anatomosis bronco-pulmonares. mucus. Macroscopía Se observa un foco bien delimitado. En la mayoría de los casos no tienen repercusión clínica y son hallazgos del examen post-mortem. porque la irrigación continúa desde la circulación sistémica a través de las ramas bronquiales. triangular. lanugo y grasa de vérnix caseoso. Usualmente no producen infarto pulmonar. Un infarto anémico también puede producirse dentro de una neumonía. Patogenia La embolia pulmonar por sí sola no es suficiente para producir un infarto pulmonar. Se encuentran en alrededor del 15% de las autopsias. El infarto pulmonar es hemorrágico. con el vértice hacia el hilio y la base hacia la pleura. Evolucionan a la desintegración y rara vez a la organización.intrauterina. En general. en el mieloma múltiple y junto con embolias tumorales (metástasis óseas de carcinoma). La localización corresponde a la de los émbolos. Estos émbolos se los encuentra en ramas pequeñas de la arteria pulmonar.

el foco es rojo. De regla se observa una pleuritis fibrinosa suprayacente. La pleura suprayacente muestra un exudado fibrinoso. liso. más adelante. Complicaciones Las complicaciones más frecuentes son consecuencias de una infección: neumonía. A partir de la segunda semana aparece desde la periferia tejido granulatorio que progresivamente reemplaza la zona infartada con cicatrización y pigmentación parda. rojo vinoso. La pleura suprayacente se retrae y se desarrolla un enfisema acinar irregular perifocal. que frecuentemente evoluciona a pleuritis fibrinopurulenta. hiperemia capilar acentuada y. de centro necrótico o purulento (focos supurados) y periferia hemorrágica. La estructura alveolar permanece identificable dentro del foco y hay colapso de la trama elástica y colágena. Este proceso lleva semanas a meses. Primero hay aumento de la lisis de eritrocitos. Despué comienza la lisis de eritrocitos y el depósito de hemosiderina. Fase de resolución: los infartos pequeños pueden ser completamente reabsorbidos. reabsorción del exudado y colapso alveolar. La hemorragia de esta caverna puede ser fatal. hiperplasia epitelial alveolar. Si se controla la infección. La infección del área infectada con neumococos o estreptococos es relativamente frecuente. INFARTO SEPTICO El infarto pulmonar séptico es consecuencia habitualmente de un émbolo infectado con bacterias (estáfilococos). El absceso y la gangrena del infarto son fenómenos raros de observar. seco. Son múltiples. quedan cavidades residuales que ulteriormente se colapsan y cicatrizan. especialmente Aspergillus y Mucorales . La zona circundante muestra cavidades alveolares rellenas de exudado fibrinoso. Los más grandes evolucionan a la organización con cicatrización. gangrena y cavitación (caverna postinfarto). . que histológicamente se caracteriza por hemorragia extensa y necrosis de los tabiques alveolares. absceso. el tejido no crepita y es relativamente homogéneo. Cada vez con mayor frecuencia se observan infartos infectados por hongos. empiema pleural. La cavitación resulta del reblandecimiento de un infarto infectado con fístula pleural o bronquial. Fase de necrofanerosis: en 2 a 4 días. Se observan algunos alvéolos bien aireados. Se observa fundamentalmente hiperemia y atelectasia con edema y hemorragia alveolares. Las fibras elásticas persisten en la cicatriz formando aglomeraciones o acúmulos enmarañados. firme. Microscopía Fase temprana: comprende las primeras 12 a 24 horas postembolia. se desarrolla el infarto hemorrágico completo. subpleurales.

En la primera. Staphylococcus aureus . La reacción de la mucosa es principalmente linfocitaria en las virosis. En la bronquitis aguda se reconocen las siguientes variedades: . Micoplasma y virus de la ornitosis (psitacosis). Se observa compromiso bronquial secundario en las infecciones por virus Coxsackie y Echovirus . Las alteraciones anatómicas favorecen el desarrollo de infecciones bronquiales. Corresponde a la bronquitis corriente del adulto. una sobreinfección bacteriana. En las personas mayores las enfermedades previas juegan un papel importante. se habla de bronquitis o bronquiolitis aguda y de bronquitis crónica. esta inmadurez anatómica se asocia a una funcional. Adenovirus (adenoideo-faringo-conjuntival). Se identifican entre los más frecuentes: Myxovirus (gripe. Habitualmente es de curso benigno. son: Haemophilus influenzae . Los virus son la causa en más del 90% de los casos de bronquitis aguda. la inmunidad humoral (IgA). infección por Citomegalovirus . Las causas más frecuentes de bronquitis aguda son las infecciones virales. que es considerada la respuesta local más efectiva. en orden de frecuencia. BRONQUITIS AGUDA Afecta principalmente bronquios mayores. especialmente debilitados y ancianos. pero más grave en pacientes con bronquitis crónica. la ortoatrofia inmunitaria y el bloqueo de los macrófagos por los polutantes. sarampión). ya que los mecanismos defensivos no están completamente desarrollados. Streptococcus pneumoniae . generalmente. Según el predominio topográfico de la inflamación se distinguen: bronquitis aguda (traqueobronquitis) y bronquiolitis. Rinovirus (catarro). Influyen por otra parte. parainfluenza. porque el árbol bronquial es relativamente corto y permite una rápida entrada de microorganismos. lo cual hace que la cantidad de mucus como respuesta a una inflamación sea escasa. Herpes y varicela. Streptococcus pyogenes . Además. Una exudación leucocitaria predominante indica. La secreción mucosa en estos casos es poca. Escherichia coli y otros. respiratorio sincicial. extrapulmonares. sólo comienza a reforzarse después del primer año de vida. incluyendo tráquea.BRONQUITIS AGUDA La inflamación aguda de las vías aéreas es más frecuente en la infancia y en la vejez. Por ejemplo. las glándulas mucosas bronquiales se extienden sólo hasta la cuarta generación bronquial. Los agentes bacterianos más importantes. Según el tiempo de evolución. en la poliomielitis.

la destrucción es secundaria a la ruptura de un ganglio tuberculoso.. Las profundas no curan y se produce una cicatrización con frecuentes estenosis. más que nada por la frecuente extensión parenquimatosa con desarrollo de bronconeumonía. BRONQUIOLITIS AGUDA En la bronquiolitis la inflamación predomina en los pequeños bronquios intralobulares. Abundante secreción mucosa fluida (exudado seromucoso) llena el lumen. que puede desprenderse y obstruir los bronquios pequeños y formar verdaderos moldes de la tráquea. ancianos y en pacientes con enfermedades debilitantes. Las consecuencias son abundante expectoración mucopurulenta. El epitelio bronquial se descama rápidamente y queda en el lumen. fibrinosos. Existe el gran peligro de la asfixia. trastornos locales de la aireación por obstrucción (atelectasia) y tos irritativa. que se expulsan con la tos (bronquitis plástica ). Bronquitis aguda necrótica-ulcerosa Ocurre en personas que han inhalado gases tóxicos. La causa más frecuente es la bronquitis diftérica. En los grandes bronquios. que recuerdan a la tuberculosis miliar. Bronquitis pútrida Se observa en las bronquiectasias como fenómeno secundario a la descomposición de secreciones estancadas por Borrelia vincenti o estreptococo anaerobio o después de la aspiración de contenido intestinal con bacterias y enzimas proteolíticas. Bronquitis aguda pseudomembranosa El exudado rico en fibrina se coagula en la superficie y forma una pseudomembrana. Las áreas necróticas superficiales son reemplazadas por epitelio regenerativo. También en aspiración de cuerpos extraños y en las virosis graves. bronquíolos terminales y respiratorios. Es frecuente en niños. pero el tamaño de los bronquíolos .Bronquitis aguda catarral mucopurulenta La mucosa está enrojecida y tumefacta. malolientes y entremezclados con los agentes causales. ocasionalmente estafilococo y virus parainfluenza. se observan focos miliares. en particular en pacientes con inmunodeficiencia. Su curso es peor que el de la bronquitis ordinaria. gris blanquecino amarillentos. Macroscópicamente se diferencia de ésta porque a la compresión fluye material purulento de los lúmenes correspondientes. En la bronquiolitis se distinguen: Bronquilolitis catarral Parecida a la bronquitis catarral. Las alteraciones son reversibles. Macroscópicamente. Hay erosiones y numerosos leucocitos. La intubación orotraqueal prolongada produce úlceras de decúbito en la tráquea . Los bronquios se cubren de restos necróticos.

sarampión y gripe. Esta forma es poco frecuente y puede encontrarse como secuela de influenza y neumonía de células gigantes de Hecht. pero en patología respiratoria se define en términos funcionales y se reconoce clínicamente como la producción crónica de expectoración mucosa. mejor dicho. En casos más graves la muerte ocurre al final de la primera semana de evolución. limitación crónica al flujo aéreo. En la base de las úlceras se produce una gran cantidad de tejido granulatorio que crece hacia el lumen y organiza el exudado(Fig. Debido a la delgadez del músculo y al escaso tejido elástico. a saber la hipersecreción mucosa crónica y mejor sería designarlo como tal. algunos son también de causa desconocida. Bronquiolitis obliterante Comienza en forma de una bronquiolitis necrotizante y ulcerativa. estos pacientes.comprometidos produce frecuentemente obstrucción bronquial transitoria. En Gran Bretaña y Gales es de 91 hombres y 31 mujeres por cada 100. se agrupan en el síndrome de enfermedad bronquial obstructiva o. durante tres meses consecutivos en dos años sucesivos y sin evidencias de otra enfermedad respiratoria. Estas granulaciones rellenan los bronquíolos y se extienden hasta los bronquíolos respiratorios y conductos alveolares. . usualmente con tos. Bronquilolitis purulenta y ulcerativa La descamación epitelial ocurre precozmente y ésta. Bronquilolitis proliferativa Aunque la mayoría de los virus producen una rápida destrucción. Agentes frecuentes son el Staphylococcus aureus y el Streptococcus pyogenes. especialmente después de escarlatina. gases tóxicos. junto con el exudado. BRONQUITIS CRONICA La bronquitis crónica es la inflamación prolongada de los bronquios.000 habitantes. La mortalidad por esta enfermedad en nuestro país se desconoce. reversible completamente. Es clínicamente más peligrosa en niños menores. 2-6). cianosis y frecuentemente evoluciona a bronquiolitis crónica (con obstrucción) y bronquíoloectasias. membranas hialinas del neonato. en ocasiones se produce una proliferación (hiperplasia) acentuada del epitelio. hay disnea. Al reducirse la inflamación. junto con los que padecen de enfisema. Algunos de estos pacientes tienen signos funcionales de obstrucción bronquial. son inhalados hasta los alvéolos. quedan las cicatrices obstruyendo los bronquíolos. Corresponde evidentemente a un síntoma. Clínicamente. uremia. las paredes se destruyen rápidamente y la inflamación se extiende al parénquima produciendo una bronconeumonía. La necrosis puede deberse también a vapores. Las causas son infecciones por estreptococos.

especialmente bronquíolos. Sin embargo. reacciones alérgicas y contaminación atmosférica urbana y doméstica.3 (0.6. se reconocen las variedades catarral y mucopurulenta. estudios más especializados y sensibles como el test del volumen de cierre o del FEM 25-75 pueden detectar pequeñas anormalidades antes de la aparición de síntomas obstructivos evidentes. con o sin hipersecreción mucosa. sin aumentar más que un 15% la resistencia total. asma y mucoviscidosis. Suelen diferenciarse tres formas clínicas de presentación: bronquitis crónica simple (síndrome hipersecretor de Fletcher). exceso de mucus en las vías aéreas y la correspondiente hipertrofia e hiperplasia del aparato mucosecretor bronquial. Este último fenómeno ha sido mejor estudiado y existen numerosos métodos para cuantificarlo. El componente de hiperplasia es menor. Normalmente la atmósfera no contiene más de 10 partes por 100 millones. espesor y área glandulares. Frecuente de observar es la hiperplasia de células caliciformes que no es sino un aumento del número de estas células en el epitelio de revestimiento bronquial. fibrosis y tapones mucosos bronquiolares. La bronquitis crónica se observa también en hiperemia pasiva crónica pulmonar. A esto se suman también factores climáticos (clima húmedo y frío). La infiltración inflamatoria está presente siempre. Morfológicamente. Un aumento mayor del 20% de esta cifra se asocia a un incremento de los índices de mortalidad por bronquitis crónica. De tal manera que. Este índice es normalmente de 0.2 a 0. etc. A este grupo se le incluye en los pacientes con enfermedad de la vía aérea pequeña. la mitad de ellas podría cerrarse en forma azarosa.El humo del cigarrillo es el factor causal más importante. Otras estimaciones son la proporción de glándulas mucosas en la pared. bronquitis crónica mucopurulenta recidivante y bronquitis crónica obstructiva. El índice de Reid está aumentado en la bronquitis crónica habitualmente en proporción a la intensidad y duración de la enfermedad. estenosis. En algunos casos se observan claros signos de bronquiolitis crónica con inflamación. En condiciones normales la resistencia de las vías aéreas menores es muy pequeña y contribuye poco a la resistencia total. De los polutantes atmosféricos el más irritante es el dióxido sulfuroso (SO2). La hipertrofia de las glándulas seromucosas traqueobronquiales puede estimarse con el índice de Reid (cuociente entre el espesor de la pared y el de las glándulas bronquiales). La hipersecreción mucosa de la vía aérea mayor sería la causante del exceso de expectoración en la bronquitis crónica y se piensa que las alteraciones de la vía .4) y en la bronquitis crónica aumenta a 0. BRONQUITIS CRONICA CATARRAL Los hallazgos morfológicos son infiltración celular inflamatoria. Estos casos corresponden a los pacientes que clínicamente presentan obstrucción bronquial. Estas alteraciones son potencialmente reversibles.

o en ambos (neumonía mixta o daño alveolar difuso). Puede desarrollarse predominantemente en los alvéolos (neumonía alveolar o genuina). y como complicaciones. el que también contribuye significativamente a la obstrucción crónica. Las neumonías mixtas no están actualmente muy caracterizadas. Las neumonías alveolares son inflamaciones predominantemente exudativas. alteraciones diversas del esqueleto microtubular y desorden de los corpúsculos basales de los cilios. A la hipertrofia sigue con frecuencia la bronquitis atrófica con fibrosis de la submucosa. infiltración parietal linfoplasmocitaria y eosinófila. y. transformación oncocítica de las células de las glándulas mucosas. cilios intracitoplasmáticos. Las erosiones de los bronquíolos terminan en una obstrucción granulomatosa cicatrizal. Este término. Ultraestructuralmente se observan anomalías de los cilios.aerea pequeña (2 mm de diámetro o menos) serían funcionalmente importantes y quizás la manifestacion más precoz asociada a obstrucción de la vía aérea. En los bronquios mayores aparecen verdaderos divertículos de la mucosa debido al prolapso de ésta a través de la red fibrilar elástica de la pared bronquial mucosa. las inflamaciones recidivantes o persistentes conducen a una bronquitis hipertrófica con engrosamiento pseudopoliposo de la mucosa. tales como: cilios tumefactos. por lo común. NEUMONIA Se denomina neumonía . en general. mientras que las intersticiales suelen ser proliferativas o productivas. de manera más o menos homogénea. En los pacientes con bronquitis crónica se ha detectado un trastorno importante del transporte mucociliar. cilios compuestos. Según causas las neumonías pueden ser: . BRONQUITIS MUCOPURULENTA CRONICA RECIDIVANTE Si la bronquitis catarral se complica de infección bacteriana o viral o si una bronquitis aguda no se resuelve. hiperplasia muscular lisa. Aparecen focos de metaplasia epidermoide. segmentos o lóbulos. o en el intersticio (neumonía intersticial o neumonitis). pero en ellas es posible reconocer ambos componentes inflamatorios simultáneamente. Estas anomalías representan un trastorno degenerativo adquirido y asociado aparentemente a la inflamación crónica del aparato respiratorio. bronconeumonía aguda y enfisema centrolobulillar. a la inflamación del tejido pulmonar. sin embargo. Estas alteraciones se atribuyen en parte a disfunción ciliar. cilios gigantes. distorsión de la estructura de las placas condrales de los bronquios medianos y desaparición de las fibras musculares lisas de los bronquíolos y bronquios pequeños. Signos menos frecuentes de observar y más inespecíficos son dilatación de los orificios glandulares. se aplica más específicamente a inflamaciones que comprometen grandes áreas del pulmón.

Los acinos quedan sin aire. rickettsiosis) micóticas protozoarias (Pneumocystis carinii . NEUMONIAS ALVEOLARES En estas neumonías se constituye rápidamente un bloque de condensación pulmonar. Compromete más frecuentemente lóbulos inferiores y en la forma clásica cursa en cuatro fases: congestión. Toxoplasma) por agentes fisico-quimicos (lipoides. neumonía fibrinosa crupal). como segmentos. menos frecuentemente. por otros gérmenes (entre éstos. La neumonía neumocócica afecta típicamente a adultos jóvenes. por ejemplo. . alveolitis alérgica) En el presente capítulo se tratará la neumonía alveolar o genuina como prototipo de las neumonías. Descripción general Esta neumonía corresponde morfológicamente a una neumonía fibrinosa. conductos alveolares y bronquíolos respiratorios. En el capítulo de enfermedades intersticiales y en el de pulmón de shock se describen las otras formas. más rara vez. Al parecer. hepatización gris y resolución. Las neumonías se producen probablemente por infección exogena y. El exudado inflamatorio se acumula en los alvéolos. 2-7). desde las vías aéreas altas. que a la superficie de corte da un aspecto finamente granular. Se habla de hepatización porque el tejido pulmonar afectado adquiere una consistencia similar a la del hígado: se hace firme y quebradizo. Se trata de una forma de reacción del pulmón de patogenia no aclarada.bacterianas virales por micoplasma o agente de Eaton por bedsonias (ornitosis. Esto se debe principalmente al abundante exudado fibrinoso. hepatización roja. desencadenada típicamente por el neumococo. El bloque de condensación suele ser lobular (neumonía lobular) y en alguna fase de su evolución tiene un exudado fibrinoso libre en los alvéolos (neumonía fibrinosa. radiaciones) inmunitarias (autoinmunitarias. la coloración rojiza o grisácea de las fases de hepatización depende más del grado de replección sanguínea de los capilares que del carácter del exudado (Fig. NEUMONIA NEUMOCOCICA No se conocen con exactitud las condiciones en que el neumococo desencadena una neumonía. que afecta en forma homogénea a grandes áreas del pulmón. parafina. lóbulos o pulmón completo. la Klebsiella pneumoniae ). por la activación de una colonización de bacterias. Esta comprobado sí que en niños y ancianos desnutridos puede producir una bronconeumonía (véase más adelante).

antes granular. la superficie de corte es rojo oscura y luego rojo azulada. En un 4 a 20% de los casos se observa una pericarditis fibrinosa concomitante. asintomática. De la superficie de corte fluye un líquido turbio. repletos de sangre. con escasos eritrocitos. algo amarillenta debido a la esteatosis leucocitaria (hepatización amarilla de algunos autores). granular y seca. Si pasan neumococos a este exudado se constituye rápidamente un empiema pleural (2-6% de los casos). muchos de éstos con núcleos fragmentados. más tarde puriforme. Los alvéolos están ocupados por un exudado más uniforme. de 4 a 6 días de duración. granular y seca. la enfermedad alcanza el clímax. pero. Tras la resolución y la regeneración del epitelio alveolar. Resolución El esta fase. el lóbulo afectado es hiperémico. rojo oscuro y pesado. Al final de esta fase se inicia el depósito de finas hebras de fibrina en los alvéolos. Hepatización gris En esta fase. ahora está húmeda. La mayoría de los casos curan con restitución ad integrum. Al final de esta fase se normaliza la circulación. La consistencia está aumentada. de 2 a 4 días de duración. . además. espumoso. la zona afectada de pulmón vuelve a airearse en unos 14 días. se producen reaparición de los macrófagos en el exudado como primer signo histológico de la resolución. Este estadio dura de 24 a 48 horas. Las otras partes del pulmón están comprimidas y atelectásicas. parcialmente interrumpida al comienzo. Complicaciones La neumonía va acompañada casi siempre de una pleuritis fibrinosa o serofibrinosa. En el exudado pueden demostrarse neumococos libres. La superficie de corte es gris. Los eritrocitos del exudado están hemolizados. fluye material turbio. Es un exudado fibrinoso. El lóbulo hepatizado alcanza su máximo volumen y puede llegar a pesar 2 kg.Fase de congestión En ésta. De regla se observan filamentos de fibrina que pasan de un alvéolo a otro por los poros de Kohn. Los capilares están dilatados. Los alvéolos están ocupados por un exudado rico en fibrina. fibrinolisis. de 6 a 12 días de duración. se encuentran escasos eritrocitos y abundantes macrófagos alveolares y leucocitos. neutrófilos y macrófagos alveolares (edema inflamatorio). gris rojizo. con mucha fibrina y abundantes leucocitos. fagocitosis de neumococos y ulterior destrucción de éstos con degeneración grasa de los macrófagos. Los capilares continúan ingurgitados de sangre. como lavada. El exudado fluidificado es reabsorbido en su mayor parte por vía linfática y una pequeña porción se expulsa con la expectoración. Hepatización roja En esta fase. La superficie de corte. pero heterogéneo en cuanto a otros elementos figurados. el tejido comprometido está anémico. Microscópicamente el exudado alveolar es al principio seroso.

NEUMONIA DE FRIEDLÄNDER Es la neumonía producida por Klebsiella pneumoniae y comprende aproximadamente un 1% de las neumonías de autopsias. derechas. a veces. En el 3 a 5% de los casos. en la . predominantemente en lóbulo superior. Se distingue una forma aguda y una crónica. A diferencia de la neumonía.En forma de metástasis hematógenas se presenta una meningitis en un 2%. endocarditis úlcero-trombótica en 6%. fibrinopurulento o hemorrágico y tiende a la transformación mucosa. de tal manera que la superficie de corte deja fluir un material rojo vinoso y filante. menos frecuentemente. de hasta 30%. A veces tiene distribución de tipo aspirativo (segmentos posterior y apical inferiores). La mortalidad en pacientes menores de 50 años es de aproximadamente 5%. El 75% son unilaterales. no se presenta por más de dos días (neumonía de 1 día ). En las formas crónicas. en los mayores de 50 años. empiema pleural. Exudado fibrinoso se encuentra en la bronconeumonía neumocócica. que se hacen rápidamente confluentes hasta alcanzar una extensión lobular. confluentes. Actualmente las neumonías neumocócicas tienden a ser de evolucion más corta. el exudado se organiza en los alveólos (neumonía crónica. La fiebre. más del 80% de los casos presenta abscesos del lóbulo superior derecho y el 25%. penetran fibroblastos y angioblastos desde las paredes alveolares y sustituyen la fibrina por tejido granulatorio. y. Este se origina como necrosis isquémica por trombosis fibrinosa secundaria a angeítis séptica en vasos pequeños. Son frecuentes los focos supurados y la tendencia a formar abscesos. Las lesiones bronconeumónicas consisten en focos de condensación pequeños. no posee fases evolutivas y el exudado no contiene fibrina o tiene muy poca. tras un escalofrío. En un 6% se produce un absceso pulmonar. alrededor de focos supurados y en focos tuberculosos antes de la caseificación. BRONCONEUMONIA La bronconeumonía es una lesión secundaria que aparece generalmente como complicación de una enfermedad. Se resuelve a partir del estadio I o II. La forma aguda comienza como focos neumónicos. Esto se ha producido por la introducción de eficaces esquemas antibióticos. una artritis o una osteomielitis (en menos de 1% de los casos). de pocos días. Se trata de una neumonía lobular atípica. carnificación). Se produce finalmente una induración cicatrizal del tejido pulmonar y se forman amplias adherencias de los tapones con las paredes alveolares. El exudado es serofibrinoso.

finamente granulosos. confluentes con tendencia a la necrosis. insuficientemente distendidos (bronconeumonía distelectásica). después el exudado se hace cada vez más rico en células polinucleares. Los focos bronconeumónicos se encuentran frecuentemente en las regiones dorso-basales y laterales de los lóbulos inferiores. El pronóstico de esta forma es muy malo. 28 y 2-9). El tipo de reacción inflamatoria es la inflamación necrotizante y abscedante. se observa como una neumonía con infiltrados purulentos mal delimitados. La neumonía aerógena. furunculosis. Hay tumefacción y necrosis del epitelio alveolar (Fig. osteomielitis y otras. hiperémicas. La pleuritis purulenta y el empiema son también frecuentes. . que se descubren mejor por palpación que por inspección. pobre en fibrina. endocarditis. BRONCONEUMONÍA HIPOSTÁSICA Se desarrolla en las partes dorso-basales de los lóbulos inferiores. En el centro del pulmón los focos son mayores que en la periferia. sin embargo. son poco notorios macroscópicamente y se manifiestan como zonas ligeramente solevantadas. El empiema y el pioneumótorax son acompañantes frecuentes. Microscópicamente aparece primero un edema inflamatorio. y la retención de secreciones bronquiales con pérdida de conciencia. Corresponde al 5% de las neumonías bacterianas. BRONCONEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Se observa en el 31% de las autopsias. con frecuencia. no así en el examen del pulmón fijado previamente. favorecen esta condición. se constituyen infiltrados maculares (bronconeumónicos) y simultáneamente se desarrollan flegmones pleurales. La aireación insuficiente del pulmón después de resecciones quirúrgicas mayores. La forma aerógena es más frecuente y corresponde en verdad a una bronconeumonía purulenta confluente. primaria o secundaria a bronquitis viral. Es una afección secundaria a piodermitis. especialmente la forma primaria en lactantes. Afecta a enfermos debilitados y con estadía prolongada en cama. secos. Frecuentemente. Mortalidad cercana al 20%. donde se desarolla entonces una pleuritis fibrinosa o purulenta. Estos focos pueden pasar inadvertidos macroscópicamente. primero en los bronquíolos y luego en los alvéolos. A menudo alcanzan la pleura. Los abscesos se forman a partir de embolias sépticas en arteriolas y capilares. BRONCONEUMONÍA ESTREPTOCÓCICA Se caracteriza por un exudado hemorrágico y flegmonoso. abdominales y torácicas. donde tienden a ser más densos.superficie de corte solevantados. septales y perilobulillares. gris rojizos. En la forma hematógena.

La cavidad contiene pus cremoso. La circunstancia más frecuente es la aspiración de vómitos con contenido gástrico. Los abscesos pueden ser el resultado de inhalación de cuerpos extraños. Otra situación frecuente es la aspiración de líquido amniótico. Usualmente se encuentran abundantes bacterias. puede observarse una bronconeumonía leucocitaria reactiva. Los cuerpos extraños pueden producir una estasis de secreciones bronquiales. diseminación transpleural (actinomicosis y amebiasis hepáticas). así como restos de tejido pulmonar necrótico. En la asfixia neonatal aparece meconio en el líquido amniótico y en el pulmón se observan partículas de vérnix caseoso o de meconio y escamas córneas. por la acción corrosiva del ácido. se encuentra. Alrededor. focal y delimitado del tejido pulmonar. Como es un fenómeno normal. con colapso y cicatrización. a menudo gangrenosa. traumatismos pulmonares. al final. 2. bronquial y alveolar. la diferencia es sólo cuantitativa. Se reconocen cuatro mecanismos principales posibles de formación de un absceso pulmonar: 1. una atelectasia o bien signos de neumonía descamativa. por lo general inodoro. Cuando la aspiración es masiva. quistes hidatídicos infectados y tumores infectados. En la agonía se puede producir aspiración de contenido gástrico y digestión pulmonar post-mortem (neumomalacia ácida ). estafilococos y estreptococos. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado neumónico con signos incipientes de organización. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento espontáneo o quirúrgico. Hematógeno: embolias sépticas alojadas en las ramas de la arteria pulmonar.BRONCONEUMONÍAS POR ASPIRACIÓN También predominan en lóbulos inferiores y más frecuentemente al lado derecho. la distinción suele ser difícil y. secundarios a obstrucción bronquial. pioemia e infarto séptico. leucocitos y algunas fibras elásticas. ABSCESO PULMONAR Es un reblandecimiento purulento. especialmente. por lo general. neumonía. que produce una inflamación necrotizante. . El feto respira in utero e inhala líquido amniótico normalmente. Un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. Broncógeno: inflamación de la pared bronquial propagada al parénquima o aspiración de cuerpos extraños. heridas de la pared con necrosis y neumonía purulenta consecutiva.

de hasta 2 cm de diámetro. el componente intersticial es productivo con tendencia marcada a la fibrosis y el alveolar es exudativo. El tejido pulmonar adyacente a los quistes está indurado. ocasionalmente puede ser muy prominente una hiperplasia muscular lisa intersticial y algunos autores denominan este aspecto cirrosis muscular del pulmón .3. Las transformaciones quísticas son más acentuadas en las regiones subpleurales de los bordes anteriores. aunque en todas ellas hay también un componente alveolar. En un comienzo las lesiones son aparentemente focales y luego se hacen difusas. exudado fibrinoso que se dispone en forma de membranas hialinas alveolares y una inflamación intersticial con linfocitos. plasmocitos. pero muy característica y se le conoce con el nombre de alveolitis fibrosante o daño alveolar difuso. una limitación ventilatoria restrictiva con trastorno del intercambio gaseoso y una importante alteración de la relacion ventilación . El tejido intersticial presenta además una infiltración celular inflamatoria constituida por escasos linfocitos. Estas consisten en edema alveolar. especialmente Aspergillus (aspergiloma ) y por bacterias del género Actinomices . En este capítulo se describen sólo las afecciones más frecuentes. El estadio final recibe el nombre de pulmón en panal de abejas . El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema. que puede ser ciliado y mucosecretor. . El daño alveolar se mantiene con la misma intensidad aparentemente desde un comienzo. Corresponde a una neumonía mixta. La arquitectura alveolar ha desaparecido y está reemplazada por espacios aéreos quísticos. lo que le da un aspecto similar a la cirrosis macronodular del hígado. plasmocitos y macrófagos. como absceso hepático. Es usual encontrar lesiones en distintas fases evolutivas en el mismo pulmón. ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL PULMON GENERALIDADES En este grupo se incluye una serie de enfermedades más bien heterogéneas del pulmón. Extensión de una supuración vecina. El pulmón en panal de abejas es un pulmón difusamente fibroso. Esta reacción inflamatoria es inespecífica. heridas y traumatismos pulmonares y otros. Origen neumónico : a partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar. Las cavidades que persisten son frecuentemente colonizadas por hongos. que si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. termina en una fístula bronco. con o sin hemorragia.pleural. disminuido de tamaño. En estos casos hay clínicamente desde el punto de vista funcional. Se caracterizan por una inflamación con un componente intersticial prominente. con tendencia a la organización. que en algunos casos puede ser prominente. macrófagos y proliferación de células fijas. 4. revestidos por un epitelio cúbico.perfusión. Morfológicamente. más raramente un pioneumotórax.

pero de origen inflamatorio. los pacientes tienen volúmenes pulmonares disminuidos. Los lúmenes de las vías aéreas contienen restos celulares y mucus. capacidad de difusión disminuida. fibroblastos. FIBROSIS INTERSTICIAL IDIOPATICA Se le denomina también neumonía intersticial usual o alveolitis fibrosante criptogénica. pero el aspecto macroscópico parece ser similar al encontrado en la neumonía por virus influenza: pulmones tumefactos. el aspecto es el de un pulmón en panal de abejas . Se observa fibrosis peribronquial y de tabiques interlobulillares. miofibroblastos y células musculares lisas.En los casos terminales se observa hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. reduplicación de la membrana basal capilar y alveolar y proliferación de pericitos pericapilares. Mortalidad a los 5 años es de 60%. Se han descrito incluso casos con autoanticuerpos detectables con inmunofluorescencia directa del pulmón y en el suero de estos pacientes. Las membranas hialinas alveolares de regla no se observan. o en fases avanzadas. Hay fibrosis de los tabiques alveolares. a menudo asociado a colecciones intraalveolares de macrófagos. la mayoría entre 40 a 70 años de edad. La transformación en panal es focal y puede observarse ya en los casos de evolución clínica corta. en la fase de estado es característica la variación del aspecto histológico en diversas regiones del mismo pulmón. histiocitos. Microscópicamente. que se encuentran engrosados y con infiltración inflamatoria crónica. Estos casos no muestran angeítis ni depósitos minerales. No se conocen bien los estadios iniciales. VEF1 y VEF% normales e hipoxemia arterial. Afecta algo más a hombres que a mujeres. Los estudios ultraestructurales muestran que el daño inicial se localiza en las células endoteliales de los capilares alveolares y en el epitelio alveolar (neumonocito I). En el 40% de los casos pueden observarse granulomas colesterínicos. Las paredes alveolares más gruesas muestran revestimiento alveolar cuboidal. que aumenta con el ejercicio. Puede evolucionar lentamente en algunos casos (en15 a 20 años). Hay abundantes fibras colágenas y elásticas intersticiales. Hay regeneración con hiperplasia de neumonocitos II. No se observan depósitos densos (complejos inmunitarios). Es necesario recalcar que el pulmón en panal es el estadio terminal inespecífico de causas diversas. hiperémicos y edematosos. En el intersticio aumentan los linfocitos. aunque también se ha descrito en niños y en adultos más jóvenes. La causa es desconocida y de la patogenia se conocen algunos hechos. Por ello se la considera . Al momento de la autopsia. El curso de la enfermedad es progresivo e inevitablemente fatal. Hay esclerosis vascular con hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima. Funcionalmente.

NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA Liebow en 1962 describió un tipo de neumonía crónica en la cual predominan los acúmulos intraalveolares de macrófagos y la denominó neumonía intersticial descamativa. y vacuolas. Las radiaciones terapéuticas (rayos X. La fibrosis es poco prominente. tumefacción de los endotelios capilares y exudado seroso con escasa fibrina en intersticio y alvéolos. Hay destrucción de fibras elásticas y oclusión de capilares. PAS positivos y diastasa-resistentes. La fase siguiente comienza con proliferación fibroblástica y organización del exudado alveolar fibrinoso y de las membranas hialinas. hay abundantes células granulares alveolares. FIBROSIS PULMONAR POSRADIACION (NEUMONITIS POR RADIACION) Es el estadio final de una neumonia crónica por radiaciones. pero se encuentran en una minoría de los casos. radium. sin embargo los depósitos densos en el pulmón no son un hallazgo constante. el pulmón está aumentado de consistencia. la mayoría son macrófagos y algunos neumonocitos II. como asbesto o sílice. se produce la fase de estado o principal con alteraciones degenerativas y necrosis del epitelio alveolar y bronquial. En esta fase hay gran dilatación capilar.dentro del grupo de las enfermedades autoinmunitarias.500 rads. El pulmón puede permaneces en este estadio por largos periodos. Frecuentemente aparece derrame pleural y pleuritis fibrinosa. crepita escasamente y es amarillo grisáceo. infiltración leucocitaria alveolar. por ello se acepta actualmente que la neumonía intersitcial descamativa representaría una etapa temprana de la fibrosis intersticial idopática. Contienen abundantes gránulos citoplasmáticos. La forma primaria o idiopática afecta por igual a ambos sexos y ocurre en grupos de edad más jovenes que la fibrosis intersticial idiopática. Son características las células de citoplasma espumoso en la íntima y media de vasos sanguíneos. Macroscópicamente. La evolución parece ser en todos los casos a la fibrosis intersticial. Actualmente se reconoce que este aspecto histológico corresponde a una respuesta inespecífica del pulmón a diversas sustancias. . algunas fusadas y otras multinucleadas. mediastinales y pulmonares puede conducir a lesiones del tejido pulmonar a partir de dosis de 1. Al microscopio electrónico. por lo general. La fase precoz o exudativa aparece de 4 a 8 semanas después del comienzo de la radiación. Las ramas de la arteria pulmonar se trombosan. La lesión afecta en forma relativamente homogénea a todo el pulmón Microscópicamente. El estadio final es una fibrosis laxa que termina en un pulmón en panal de abejas . cobalto) de tumores de la mama. hipersecreción mucosa bronquial y desaparecen los folículos linfoides normales. pero puede haber transformación en panal focal. Tras un periodo más bien asintomático de 2 a 3 semanas.

Esclerodermia Las lesiones pulmonares pueden preceder a las cutáneas y se observan con mayor frecuencia en mujeres mayores de 40 años. pero se desarrolla mas lentamente y puede dar origen a un adenocarcinoma. En el lupus y en la dermatomiositis se ha observado una fibrosis intersticial predominantemente en regiones subpleurales de lóbulos inferiores con depósito de abundantes mucopolisacáridos ácidos en el intersticio pulmonar. El exudado alveolar fibrinoso también se organiza (tapones de Masson ).TRASTORNOS PULMONARES EN LAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO (MESENQUIMOPATIAS) En general corresponden a una fibrosis intersticial que se parece a la de la fibrosis intersticial idiopática. Lupus eritematoso Se ha descrito una forma de neumonía alérgica focal con necrosis fibrinoide y granulomas. En autopsias de reumáticos crónicos pueden encontrarse focos de fibrosis atribuibles a la inflamación descrita. Espondilitis anquilosante Se observa una fibrosis intersticial con bronquiolitis obliterante. además de lesiones vasculares del tipo de la panarteritis nodosa. Ocasionalmente se observan nódulos reumatoideos bronquiales y angeítis de las ramas pequeñas de la arteria pulmonar. Enfermedad reumática Suele observarse una neumonía en relación con ataques agudos de fiebre reumática. predominantemente en lóbulos inferiores. pero predominantemente de los lóbulos superiores. Se produce una neumonía con fibrosis intersticial. Las lesiones de Caplan son nódulos reumatoideos periféricos en pacientes que además son mineros del carbón. En forma constante hay hipertensión pulmonar. que progresan a pulmón en panal. Al igual que en la fibrosis intersticial idiopática. Hay alveolitis fibrosante con angeítis. existe hiperplasia del revestimiento alveolar. Artritis reumatoidea Puede haber nódulos reumatoideos intrapulmonares. 2-10) Formas etiológicas Neumonía intersticial fulminante de la infancia Neumonía por virus . sílice y asbesto. NEUMONÍA INTERSTICIAL GENUINA O NEUMONITIS (FIG. Con mayor frecuencia se encuentran nódulos linfoides con centros germinales. La lesión es una fibrosis con escasa reacción inflamatoria.

pues no todos los casos son fatales. son gris violáceos. El epitelio alveolar sufre algunos cambios parecidos.Influenza Sarampión Citomegalovirus Neumonía de células gigantes de Hecht Varicela Virus respiratorio sincicial Neumonía por Mycoplasma pneumoniae Neumonía por rickettsias Neumonía por drogas Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca Neumoconiosis Tuberculosis productiva Recuperacion de síndrome de distrés respiratorio Sarcoidosis Neumonía intersticial fulminantede la infancia (muerte en la cuna) Ocurre en un porcentaje de casos de muerte súbita de causa desconocida de la infancia. viruela. . La verdadera frecuencia de esta condición se desconoce. se superpone una infección bacteriana. Macroscópicamente. Entre las alteraciones que se observan en las infecciones pulmonares por virus están: grados variables de daño epitelial bronquial y bronquiolar con necrosis seguida de regeneración y reemplazo transitorio del epitelio por uno epidermoide estratificado. bronquiolares y tejidos peribronquiolares. citomegalovirus. VRS. Las alteraciones bronquiales y bronquiolares se asocian en un primer momento a infiltración mononuclear peribronquilar e intersticial alveolar. La dosis infectante de virus determina el tipo de daño pulmonar. Neumonías intersticiales por virus y mycoplasma En general. con pequeñas ampollas enfisematosas. Ejemplos son : influenza. La cavidad contiene edema con número variable de linfocitos y macrófagos. En estos casos la causa es desconocida y no se han aislado gérmenes. Dosis masivas producen una neumonía alveolar hemorrágica. los alvéolos afectados muestran paredes gruesas con infiltración linfocitaria y ocasionalmente histiocitaria. en niños previamente sanos. las infecciones respiratorias por virus predisponen a la invasión bacteriana secundaria. los pulmones están aireados. hay escasos focos de neumonía intersticial. especialmente en bordes libres. Microscópicamente. producen un aumento de la actividad mitótica epitelial bronquial y alveolar y una infiltración inflamatoria difusa en paredes bronquiales. en tanto dosis más pequeñas. Luego. sarampión.

prolifera. como el tinte de la ciruela. atelectásicas. Así. reviste el alvéolo dañado y se diferencia ulteriormente a neumonocito II. Las condiciones que retardan el proceso de regeneración o alteran la continuidad de la interacción celular local predisponen al desarrollo de fibrosis intersticial. las hemorragias y las septicemias son las causas más frecuentes de pulmón de shock. factor de Hageman. secretor de surfactante. elastina y fibronectina. es menos vulnerable y constituye la población celular de reserva. amplificando a su vez el daño local. La actividad del fragmento c5a del complemento y de sus metabolitos. Estas proteasas también fragmentan el fibrinógeno. MORFOPATOLOGIA Los pulmones están aumentados de consistencia y de peso y muestran alteraciones focales. Los traumatismos. paraquat y la sobrehidratación. la acción de las toxinas u otras noxas aerógenas y también de la acción de enzimas proteolíticas y otras producidas por los macrófagos y polimorfonucleares neutrófilos en la microcirculación pulmonar. que a su vez liberan radicales superóxidos y otros productos altamente oxidantes. . que destruyen proteínas estructurales tales como colágeno. lo que lo hace particularmente susceptible a las toxinas hematógenas. Este daño puede ser consecuencia de la hipoxia local.Las observaciones clínicas y experimentales sugieren que el daño endotelial es el fenómeno desencadenante de la lesión. que ante un estímulo adecuado. El neumonocito II. PATOGENIA De los dos tipos celulares del epitelio alveolar. Lesiones similares pueden observarse en la toxicidad por oxígeno. Las áreas afectadas son rojo oscuro. estas sustancias producen mayor daño endotelial junto a las proteasas ácidas y neutras. La formación de las membranas hialinas traduce necrosis de neumonocitos I y daño endotelial con exudación de plasma rico en fibrina. Los granulocitos activados producen metabolitos tóxicos a partir del araquidonato y por acción de lipo-oxigenasa y ciclo-oxigenasa. pero las fallas circulatorias de la pancreatitis aguda también son responsables de alteraciones pulmonares. aerógenas y a las microembolias. la destrucción local y la amplificación de la inflamación desencadenan la coagulación intravascular. de extensión variable y distribución irregular. posiblemente por su posición en la circulación.PULMON DE SHOCK El pulmón es uno de los órganos más afectados en el shock. complemento y otras proteínas plasmáticas. los más lábiles son los neumonocitos I. húmedas y sanguinolentas al corte. La fibrosis intersticial significa aumento en la cantidad de colágeno. alteración de la calidad del mismo y de la distribución de las fibrillas. favorece la agregación local de neutrófilos.

Fase tardía (segunda semana en adelante) Se produce un aumento del conjuntivo intersticial con engrosamiento de las paredes alveolares y organización del exudado alveolar. los neutrófilos migran a los alvéolos). la extensión del proceso es relativamente limitada y sincrónica y los tabiques están normales. Indican necrosis del epitelio alveolar y se observan como bandas eosinófilas. especialmente bronconeumonía. que llega a formar verdaderos tapones fibrosos tanto en conductos alveolares como en algunos bronquíolos. Esta fibrosis difiere de la posneumónica usual. hiperplasia regenerativa del epitelio bronquiolar con estratificación y fibrosis manifiesta en algunos alveólos e intersticio. es decir un aumento de los megacariocitos en la microcirculación pulmonar. que pueden ser foco de septicemias o terminar en estenosis cicatrizal. Finalmente. La organización puede terminar en una fibrosis indistinguible de la que se observa en algunos casos de fibrosis intersticial idiopática. signos de organización incipiente intraalveolar. Fase Precoz (primera semana) En las primeras 24 a 48 horas hay acentuada hiperemia de los capilares alveolares y los alvéolos presentan microatelectasias. un pequeño porcentaje no presenta alteraciones funcionales en controles alejados. porque el proceso es difuso y extenso desde el comienzo y afecta casi homogéneamente ambos pulmones. pueden reconocerse dos fases: temprana con lesiones predominantemente exudativas y tardía con lesiones proliferativas y reparativas. Evolución De los casos recuperados de shock. en particular oportunistas y bacterias gram negativo. aparecen las llamadas membranas hialinas y pueden observarse en algunos casos. en la fibrosis postneumónica. Las biopsias de algunos de estos casos han mostrado fibrosis intersticial con organización de los exudados alveolares e infiltración linfoplasmocitaria con . Pueden encontrarse numerosos microtrombos hialinos y megacariocitosis.Microscópicamente. hialinas.canalicular y la colonización por gérmenes. Los capilares a menudo muestran acumulación de polimorfonulceares neutrófilos y microcoagulación (en la neumonía. La traqueostomía y el uso de ventiladores mecánicos facilitan la propagación aerógena. Los restantes. edema y hemorragia. aún en las fases más precoces. que revisten las paredes y conductos alveolares y pueden extenderse hasta los bronquíolos respiratorios. De las 48 a las 72 horas. Complicaciones Las más frecuentes son las infecciones. se desarrollan fenómenos proliferativos tanto del epitelio alveolar y bronquiolar como de las células fijas intersticiales. alteraciones restrictivas u obstructivas de grado variable más notorias con el ejercicio. Las membranas hialinas consisten en una mezcla de detritus celulares y exudado fibrinoso. alrededor del fin de la primera semana. Los tubos de intubación endotraqueal producen necrosis y úlceras de decúbito de la mucosa traqueal y de la glotis. en cambio. Hay hiperplasia de neumonocitos II.

proteinosis alveolar (silicosis aguda) o acumulación con reacción mínima (carbón). industria de la . fibrosis nodular difusa (sílice). NEUMOCONIOSIS Corresponden a las enfermedades pulmonares producidas por inhalación de polvo y la reacción correspondiente. industria del acero y del hierro (cemento. especialmente en las bifurcaciones. hasta que son interceptadas por colisión en las paredes de los bronquíolos terminales y respiratorios. tamaño y composición heterogéneos. La difusión afecta sólo a las partículas más pequeñas (menos de 0. reacciones granulomatosas (berilio). El término neumoconiosis fue introducido por Zenker en 1867 y deriva de kovni" (kónis). tripoli. se depositan en las porciones proximales de las vías respiratorias. arena).hiperplasia de neumonocitos II. arcilla). cuarzita. tridimita. El llamado impacto inercial es responsable de los depósitos en la nariz y vías mayores. calcedonia. bronquiolitis (humo del cigarrillo). El tipo de reacción a las diversas partículas es variable: puede estar ausente como en el caso del polvo de sal común. Algunos casos llegan al pulmón en panal de abejas. El polvo de cuarzo existe en forma natural como cristal de roca (cuarzo). Lo más frecuente es la exposición a múltiples tipos de partículas. PATOGENIA Las partículas mayores (10 µm o más) suspendidas en el aire inhalado. ópalo. hialinizante. A continuación se describen condiciones frecuentes y típicas. No sólo es importante el tamaño. alveolitis fibrosante (oxígeno). que producen una mezcla de dosis. La sedimentación es el mecanismo responsable de la mayoría de los depósitos en las vías aéreas proximales. polvo . La inhalación de partículas de 0.1 µm). SILICOSIS Es una fibrosis progresiva. arena. tierra diatomácea y cristobalita. Sólo las de menor tamaño penetran profundamente hasta los bronquíolos respiratorios y alvéolos. sino que también la forma y la densidad. La intercepción es responsable del depósito de partículas irregulares y fibrosas. La reacción de los tejidos es entonces una combinación de reacciones. granulomatosa. puede desarrollarse una fibrosis intersticial (asbesto). Oficios con alto riesgo de silicosis están en: minería (carbón. Las partículas fibrosas largas tienden a orientarse en el sentido de la corriente aérea y evitan la sedimentación y el impacto inercial en las vías mayores. que se produce en sitios de depósito de polvo de cuarzo (SiO2).5 a 5 µm de diámetro produce silicosis.

Por irrupción en las venas pulmonares desde los ganglios linfáticos. confluir y formar conglomerados nodulares densos o campos cicatrizales compactos (cicatrices por aglomeración). Puede haber bronquitis deformante y bronquiectasias por la irrupción de los ganglios linfáticos hiliares indurados en los grandes bronquios. Los nódulos. De esta forma se originan cavidades irregularmente delimitadas y ocupadas por masas secas. Parte del polvo inhalado es transportado a los ganglios linfáticos regionales donde pueden constituir nódulos silicóticos también. están formados por granulomas histiocitarios. El núcleo hialino del nódulo esta rodeado por una densa red fibrosa concéntrica. Los focos fibrosos mayores pueden necrosarse por obliteración vascular y formar cavernas al abrirse a un bronquio. Las bases y vértices pulmonares se afectan tardíamente. Las arterias y bronquíolos incluidos en los granulomas se destruyen. linfocitos y plasmocitos. arena). picapedrería (mármol) e industria de la cerámica (porcelana. Morfología Los nódulos silicóticos. intracelulares y extracelulares. que tienden a la hialinización en el curso de 3 a 6 meses.construcción (cemento. Patogenia Sin polvo de cuarzo no existe silicosis. hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. del tamaño de una cabeza de alfiler. . como una papilla (tisis negra). arcilla). son casi patognomónicos de silicosis (Fig. Actualmente se consideran dos teorías: La teoría de la solubilidad: las partículas de sílice se disuelven intracelularmente y el ácido silícico disuelto produce necrosis de los macrófagos con fibrosis.. Pueden aumentar en número lentamente. enfisema paracicatrizal. birrefringentes. de 1 a 2 mm de diámetro. Los focos silicóticos aislados se localizan en las zonas medias del pulmón (imagen en mariposa en radiografía). Las células necróticas son probablemente el elemento irritante que desencadena la fibrosis Las consecuencias de la silicosis son enfisema centrolobulillar. Puede observarse calcificación distrófica. En la progresión de la citotoxicidad se disuelven las membranas lisosomales. es posible observar pequeñas diseminaciones hematógenas. 2-11). La teoría de la superficie: la acción patógena del polvo de cuarzo es determinada por la reacción entre la superficie de las partículas de cuarzo y la membrana plasmática de los macrófagos. Con luz polarizada se identifican en el tejido numerosos cristales de cuarzo de 1 a 5 µm . que incluye histiocitos cargados de polvo.

son bilaterales. crocidolita (Na 2 Fe +2 Fe +3 (OH/Si 4 O 11 ) 2. Histológicamente. Estos focos se forman de preferencia en las bifurcaciones bronquiales. Estos cuerpos se han encontrado en ciudadanos de las metrópolis. . La superficie puede ser nodular o lisa. Se palpan nodulillos de 1 a 2 mm. de distinta composición química y morfología. asbesto blanco). El polvo de cuarzo no se encuentra más allá de 1 a 3 g. El primero queda en las vías superiores y los otros dos alcanzan la periferia del pulmón. blanquecinas y solevantadas. La exposición a asbesto puede producir : placas fibrosas pleurales. de hasta 50 µm de largo. Asbestosis Significa fibrosis pulmonar por inhalación de polvo de asbesto. fibrosos. ASBESTOSIS Asbesto es un término que incluye un número de silicatos de magnesio y hierro. alargadas. El contenido total de polvo de los pulmones es de 20 a 30 g. hasta en un 60% de las autopsias. 2-13). El hallazgo de cuerpos de asbesto en pulmón o expectoración indica sólo exposición y no es una prueba de enfermedad por asbesto. Los llamados cuerpos ferruginosos o cuerpos de asbesto no se encuentran en grandes cantidades en las placas. Los núcleos hialinos están rodeados por amplias bandas formadas por fagocitos con polvo de carbón y tejido fibroso. Todos los tipos de asbesto mencionados pueden producirla. simulan cartílago articular. la silicosis se acompaña de una antracosis difusa y macular. en grados diferentes. Las más grandes. Lo más importante es la concentración y tiempo de exposición. 100 g. las placas se localizan en la pleura parietal. Actualmente hay evidencias que apoyan la idea de que las placas pleurales son precursoras del mesotelioma maligno. principalmente sobre las costillas y el diafragma. Raras veces alcanza más de 50 g y como máximo. Estos son estructuras delgadas. La envoltura proteinácea está habitualmente segmentada y los extremos son bulbosos.En la silicoantracosis . amarillo cobrizos. Las fibras más cortas (10 µm o menos) son fagocitadas o rodeadas por macrófagos que forman granulomas. normalmente. sino que en el pulmón mismo. Los tres tipos más importantes son: crisotilo (Mg 3 Si 2 O 5 (OH 4). asbesto azul) y amosita (asbesto pardo). como bastón. muy complejos. no expuestos. irregulares. aislados o en grupos. zonas pósterolaterales. La asbestosis corresponde entonces a una silicatosis. Placas fibrosas pleurales A diferencia de los engrosamientos fibrosos de la pleura visceral que acompañan a la asbestosis. simultáneamente favorecen la precipitación de proteínas y hierro endógeno y dejan la fibra como núcleo y constituyendo el llamado cuerpo ferruginoso o cuerpo de asbesto. bien delimitadas. consisten de laminillas colágenas hialinas y escasamente celulares. asbestosis pulmonar y mesotelioma maligno de la pleura y del peritoneo (Fig. Puede haber extensos focos de calcificación. incluso en los casos más graves.

Con tinción de van Gieson los depósitos de berilio son rojo intenso y no son birrefringentes. La frecuencia ha aumentado especialmente en mujeres y en estrecha relación con el hábito de fumar. La asbestosis es la única neumoconiosis con mayor riesgo de cáncer bronquial. Los cuerpos de asbesto se encuentran libres y en el espesor de la fibrosis.El mecanismo de la fibrosis no está aclarado y se supone que es similar al de la silicosis. . La mortalidad por cáncer bronquial ha aumentado en las últimas décadas y en Chile se estima en 18 hombres y 5 mujeres por 100. La fibrosis es peribronquiolar y luego se extiende a los conductos y tabiques alveolares. Afecta con mayor frecuencia a hombres de edad promedio 60 años. La enfermedad comienza en la región subpleural de los lóbulos inferiores y luego progresa hacia el centro y hacia los lóbulos superiores. La sobrevida a un año del diagnóstico es de 20% y a los 5 años de 5%. contaminación ambiental y hábitos personales. níquel. cuerpos incandescentes y sustancias fluorescentes. hierro metálico.000 habitantes. Los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria y también hipertensión pulmonar con cor pulmonale. Los focos se extienden desde las zonas medias a los lóbulos superiores e inferiores. El daño crónico se observa en el 2% de los expuestos. Hay obliteración progresiva de los alvéolos con dilatación compensatoria de los indemnes. Después de algunos días o semanas se desarrolla una neumonía aguda por berilio. Este riesgo es mayor con los años o con mayor exposición y en fumadores. Puede terminar en un pulmón en panal. A menudo se produce necrosis fibrinoide central y células gigantes multinucleadas. CANCER BRONQUIAL El cáncer bronquial constituye el 30% de todas las neoplasias del ser humano. Se observa un exudado alveolar fibrinoso hemorrágico. etc tienen mayor incidencia de cáncer bronquial. Las partículas de polvo de berilio se depositan en un 99% en el pulmón y ganglios linfáticos regionales. BERILIOSIS El berilio y sus compuestos se emplean en la fabricación de aparatos resistentes al fuego. hereditarios. instrumentos. Hay numerosos granulomas productivos similares a los de la sarcoidosis y una infiltración linfoplasmocitaria intersticial. Un cierto porcentaje progresa a la neumonía crónica. La asbestosis predispone a la tuberculosis. Para los casos con tumor extirpable quirúrgicamente puede aumentar a 35% a los 5 años. Los focos tienden a involucionar. ETIOLOGIA En la etiología del cáncer bronquial hay que considerar factores ocupacionales. de tipo cuerpo extraño y de Langhans. En estas condiciones los trabajadores están expuestos a radiaciones y sustancias tales como uranio. maquinarias. Los trabajadores de industrias convencionales y nucleares en que se utilizan sustancias químicas para la manufactura de materiales. alveolar e infiltración linfoplasmocitaria intersticial.

gas de mostaza. asbesto. berilio. en las zonas vecinas se encuentran la hiperplasia y la metaplasia casi en el 90% de los casos. de células caliciformes o de ambas. compuestos de arsénico. según la intensidad de las atipias y la extensión de la distorsión arquitectural del epitelio. cromo. hidrocarburos aromáticos y alifáticos. que reemplazan al epitelio respiratorio destruído por los irritantes del humo del cigarrillo. El tiempo de transformación calculado citológicamente para la fase displasia moderada-carcinoma invasor es de 3. Las alteraciones estructurales son estratificación. ozono. trazas de elementos radiactivos. moderado y avanzado. son irrefutables. trazas de níquel. 1.2 años. formaldehído. En la mucosa adyacente al carcinoma in situ hay frecuentemente signos de displasia y metaplasia. En el carcinoma in situ las alteraciones citológicas e histológicas mencionadas alcanzan su máxima expresión. . Se distinguen tres grados de displasia: leve. óxido arsenioso. reemplazo total o parcial de las células normales por las atípicas y discontinuidades de la membrana basal. LESIONES PRECURSORAS Se consideran lesiones precursoras (precancerosas) de la mucosa bronquial : hiperplasia de células basales y de células caliciformes. óxidos de hierro. espesor irregular. polvo de asbesto. metaplasia epidermoide. arsénico.benzopireno. estos factores representan una proporción infinitesimal de causas cuando se comparan con el cigarrillo Está comprobada la relación causal entre humo de cigarrillo y cáncer bronquial (pipa y cigarro también). Existiría una relación entre daño epitelial y el efecto de los irritantes. con irregularidades y discontinuidades evidentes de la membrana basal. Las evidencias estadísticas y experimentales. así como la frecuente observación de lesiones precursoras en el epitelio bronquial de fumadores. formaldehído y óxido nitroso. displasia y carcinoma in situ. tales como cianuro.12benzoperileno. habitualmente es un foco pequeño. En casos de carcinoma bronquial manifiesto.4. óxido de nitrógeno. etc. debido a un aumento en el número de células basales.sales de cromo. En la metaplasia epidermoide el epitelio respiratorio normal está reemplazado por uno plano estratificado maduro. sustancias carcinógenas tales como 3. son más sensibles a la acción de los carcinógenos y la ausencia de factores defensivos mecánicos y funcionales favorece la penetración de los carcinógenos y el contacto de éstos con las células en fase proliferativa. Sin embargo. En la hiperplasia el epitelio esté engrosado (más de 50 µm). gases de aceite de petróleo. En el aire contaminado de las grandes ciudades se encuentran además de los irritantes comunes. El humo del cigarrillo contiene benzopireno y otros cancerígenos. acroleína. así como irritantes. El epitelio bajo y el metaplásico. Todo el espesor del epitelio está reemplazado por células atípicas. displasia en alrededor del 40% y carcinoma in situ en 20-30%.

de aspecto bronconeumónico. Se origina aparentemente en los bronquios mayores y medianos. tuberculosis y otros granulomas. Carcinoma indiferenciado de células grandes Se presenta como un carcinoma sólido. Se asocia en 45-65% de los casos a cicatrices de infarto. siendo los más frecuentes los carcinomas . según la clasificación de la OMS. constituido por células uniformemente grandes (20 µm o más). El carcinoma bronquíoloalveolar es una variedad de adenocarcinoma. Histológicamente. o ambas. Afecta predominantemente a hombres en proporción de 19 : 1. con o sin focos de diferenciación glandular o córnea. Es un diagnóstico de exclusión. que tiende a ser multicéntrico. Carcinoma indiferenciado de células pequeñas Representa alrededor del 20% de todos los carcinomas bronquiales y el 40% de todas las biopsias positivas. estructuras glanduliformes o papilares y vacuolas citoplasmáticas con mucus. Los tipos histológicos de este grupo. Los criterios histológicos son presencia de secreción mucosa. Es un tumor constituido por células uniformemente pequeñas (10-15 µm). Histológicamente son carcinomas sólidos con diferenciación córnea (perlas córneas y disqueratosis) o presencia de abundantes puentes intercelulares. de cromatina fina y en grumos regulares. Adenocarcinoma Representa alrededor del 10% de los carcinomas en el hombre y el 50% en las mujeres. Es más frecuente en el hombre y la sobrevida a los 5 años es de 22%. Es el tipo más frecuente en no fumadores. Sobrevida a los 5 años es de 10%. núcleos pequeños. son: Carcinoma epidermoide o escamoso Es el prototipo del carcinoma bronquial. no presentan ninguno de los caracteres histológicos mencionados en los otros tipos. Es predominantemente periférico. Es el tipo histológico más frecuente en las biopsias (cerca del 45% de todas las biopsias bronquiales positivas). Al momento del diagnóstico mas del 80% tiene extensión extratorácica.CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DEL CÁNCER BRONQUIAL Existe una gran variedad de tumores. de núcleos polimorfos y frecuente canibalismo celular. redondos o fusados. La sobrevida a los 5 años es de 2%. Tiende a ser multifocal en un 20%. de escaso citoplasma. Las células tumorales pueden ser argentafines. Carcinoma combinado adeno-epidermoide o adeno-escamoso . multinodular.

De los periféricos. Se compone de un chancro primario o foco . metástasis encefálicas. TUBERCULOSIS PULMONAR TUBERCULOSIS PULMONAR PRIMARIA Es la forma anatómica que corresponde a la primoinfección tuberculosa pulmonar. aunque puede producirse en el adulto. obstrucción bronquial. El adenocarcinoma tiene predilección por metástasis encefálicas.3% de los casos. Los órganos más comprometidos son hígado. hueso y encéfalo. El de localización central es aquél cuyo tumor principal está en relación aparente con un bronquio principal.bronco-esofágica.Corresponde a un tumor en cuya masa coexisten un carcinoma epidermoide y un adenocarcinoma. pericárdica y costal. cabe hacer notar que hasta un 20% se relacionan con cicatrices. etc. Este se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Horner secundario al compromiso de la cadena simpática. El síndrome de Pancoast es producido por carcinomas localizados en el surco pulmonar superior. Los carcinomas epidermoide y de células pequeñas tienden a ser centrales y los adenocarcinomas y los de células grandes. COMPLICACIONES Las causas más frecuentes de muerte son neumonía y bronconeumonía. aquél sin relación a un bronquio. suprarrenal. No rara vez se observa una fístula tráqueo. Se llama también infantil . Los carcinoma localizados en el surco pulmonar superior producen un cuadro clínico característico denominado síndrome de Pancoast. Este síndrome se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Bernard-Horner secundario al compromiso de la cadena simpática. El periférico. Constituye el 0. TOPOGRAFÍA El carcinoma bronquial puede originarse en zonas periféricas o centrales del pulmón. La diseminación extratorácica es predominantemente vía hemática. Se presenta con un aspecto anatómico muy constante. METÁSTASIS E INFILTRACIÓN El carcinoma bronquial da metástasis preferentemente por vía linfática a los ganglios mediastínicos. otras causas son embolias trombóticas múltiples.4 . una gran proporción producida por gérmenes oportunistas.Las células neoplásicas producen hormonas ectópicas en 10% de los casos y serían responsables aparentemente de síndromes paraneoplásicos. infiltración costal. periféricos. La invasión de los tejidos u órganos vecinos al pulmón suele ser síntoma de presentación y son frecuentes la invasión pleural.

se produce tejido granulomatoso con proliferación de células epitelioideas que delimitan el proceso.5 a 2 cm de diámetro.de Ghon y una adenopatía regional. la que posteriormente puede sufrir el llamado reblandecimiento pizarroso. raras veces doble y aún múltiple y bilateral. El caseum y la cápsula de incrustan de sales calcáreas. puede osificar. En algunos casos. especialmente en adultos. Los individuos no saben que son portadores de la lesión y no representan peligro para los que lo rodean. siendo necesaria una radiografía para descubrirlo. con un gran aumento de volumen. hasta llegar a los ganglios hiliares. que en ocasiones llega a comprimir bronquios de mayor calibre. Muy raras veces en el vértice. sufren un proceso de linfoadenitis caseosa considerable. determinando atelectasias de consideración. EVOLUCION DEL COMPLEJO PRIMARIO Curación En la gran mayoría de los casos cura completamente. El foco de Ghon aparece como una bronconeumonía caseosa. Cualquiera que sea la localización. Alrededor del foco de Ghon se produce tejido granulomatoso específico con evolución a la fibrosis y encapsulamiento. El foco de Ghon se presenta como un nódulo caseificado de 0. siempre es subpleural. En la mayoría de los casos. parte baja del superior y alta del inferior. el foco es único. . calcificación y cretificación. No osifica habitualmente. Por fuera suelen observarse tubérculos miliares aislados (Fig. desarrollo y curación del complejo primario es tan bien controlado por la resistencia natural del individuo que casi nunca se manifiesta por síntomas. el ganglio sufre induración antracótica. 2-12 y 2-13) Desde este foco primario se desarrollan abundantes tubérculos miliares a lo largo de los vasos linfáticos. Todo este proceso de formación. en tanto la adenopatía está en pleno desarrollo. El foco ganglionar evoluciona de manera más lenta y la inflamación es más acentuada. De preferencia se localiza en las porciones mejor ventiladas. 45% izquierdo). de manera que el foco de Ghon puede encontrarse curado. pero se encuentra con mayor frecuencia en el pulmón derecho (55% derecho. Finalmente. cuando aparece la resistencia específica. el foco se retrae. disminuye progresivamente de tamaño y llega a ser tan pequeño que con frecuencia pasa inadvertido durante la autopsia. Mientras ocurren estos procesos. Los mecanismos de curación de la adenitis caseosa comprenden encapsulamiento fibroso. Puede situarse en cualquier lóbulo. Dichos ganglios.

que da origen a una tuberculosis pulmonar progresiva. a un bronquio vecino por perforación de su pared: se vacia el contenido bacilífero y se disemina por aspiración. pero en vías de curación. 2. ilíacos. En ambos casos. El material se aspira y llega a otros lóbulos y al otro pulmón. ulcerarse. Los focos caseosos pueden reblandecerse. Simultáneamente. Cuando este proceso ocurre tardíamente. Otras veces se produce la llamada diseminación bronquial primaria. lo que es raro. Generalización. Tal es la típica tubeculosis infantil. con desarrollo de grandes cavernas. Esto puede presentarse de diversas formas: 1. Es la llamada diseminación pulmonar primaria. mesentéricos. De esta manera se produce una neumonía caseosa extensa. en un área limitada del pulmón. . En poco tiempo pueden comprometerse los ganglios mediastínicos y cervicales hacia arriba y los lumbo-aórticos. las lesiones se limitan al pulmón. En ella falta completamente la proliferación histiocitaria propia de la resistencia. puede confundirse con una reinfección. Una tercera evolución es la generalización. de donde puede extenderse al resto de la pleura. Este evolución se produce por propagación de la tuberculosis de un ganglio hiliar del complejo primario. con lo que se forman nuevos y múltiples focos caseosos. muy destructiva. Las lesiones tienden a extenderse y causan frecuentemente la muerte (complejo primario progresivo). A veces este último no cura. extensa. El proceso se extiende por aspiración de lobulillo en lobulillo. a. progresiva y fatal (epituberculosis). También puede producirse por vaciamiento de material caseoso reblandecido del foco de Ghon en un bronquio vecino.Complejo Primario Progresivo Muy diferente es el curso en individuos sin resistencia natural efectiva o en los que han sufrido infecciones masivas. Entonces no se produce encapsulamiento del foco ni se despierta una resistencia específica eficaz. bronquíolos y vasos linfáticos y sanguíneos. La lesión avanza por contigüidad a los alvéolos. 3. abrirse a los bronquios y vaciar su contenido: se forma así una caverna. es decir la extensión a distancia de la infección. se produce una pleuritis exudativa en el mediastino. mientras el foco primario se encuentra aún activo. El foco de Ghon puede progresar por contigüidad (tisis del foco primario). Esta propagación es por contigüidad (periadenitis) y por los conductos linfáticos (linfangitis). Esto puede ocurrir vía linfática o vía sanguínea y las formas dependen de la vía y de la cantidad de bacilos transportados. Se determina así una caseificación masiva de un segmento pulmonar. sino que progresa y se propaga rápidamente a otros ganglios linfáticos. El resultado es la extensa destrucción del tejido pulmonar. El foco de Ghon suele curar antes que el foco ganglionar. Extensión linfo-ganglionar. y así puede destruírse un lóbulo entero. La primoinfección tuberculosa puede curar o agravarse.

Los grupos ganglionares crecen enormemente y están tumefactos y completamente caseificados. b. A veces. Su evolución es lenta y cuando se manifiestan el complejo primario está curado. ya que éste tiene mayores relaciones con la circulación sanguínea. Se presenta como nódulos caseificados. la tuberculosis orgánica compromete varios órganos. riñón. Pero también puede sufrir reblandeciemiento y dar origen a fístulas (absceso frío). bazo y meninges. Las formas de tuberculosis por diseminación hematógena son: Tuberculosis metastásica Tuberculosis miliar aguda Diseminación pulmonar abortiva Tuberculosis miliar crónica Sepsis tuberculosa gravíssima Si llegan a la sangre gérmenes en número reducido y en forma discontinua tendremos tuberculosis en un órgano. en casi todos los órganos. A veces podrá localizarse en dos o más órganos. que se extienden y pueden destruir grandes porciones del órgano. próstata. En el cuello. predominan en pulmón. Diseminación hematógena. directa o indirectamente. lo que representa una forma de curación. hígado. . El desarrollo de una tuberculosis generalizada durante la evolución del complejo primario (generalización precoz) es un fenómeno poco frecuente. Más a menudo esta generalización ocurre cuando el complejo primario está curado (generalización tardía) (Fig. Las metástasis se originarían de preferencia del componente ganglionar linfático reblandecido. La tuberculosis ganglionar caseosa cura con frecuencia con cretificación calcárea de las masas y por encapsulamiento fibroso. los ganglios caseificados. constituyendo la llamada tuberculosis orgánica múltiple o tuberculosis polisistémica . como riñón. 2-14). hacia abajo. que desde el punto de vista morfológico son distintas. véase Manual de Patología General). En este último caso. se desarrollan innumerables tubérculos miliares en todos los órganos lo que constituye la llamada tuberculosis miliar o granulia . si continuamente llegan gérmenes a la sangre en grandes cantidades. También pueden cretificarse. El foco de Aschoff-Puhl y el foco de Simon suelen ser el inicio de la forma aislada pulmonar. etc. el foco de origen de las metástasis tuberculosas se encuentra en algún otro órgano. dan a la cabeza una forma de cabeza de cerdo (scropha ) de donde procede el nombre de escrofulosis . En cambio.. Pueden ulcerarse los nódulos y abrirse al exterior.inguinales. etc. pero relacionadas patogénicamente. trompas de Fallopio. La extensión a distancia determina formas de tuberculosis. En la tuberculosis miliar se desarrollan nódulos del tamaño de un grano de mijo. En éstos aparecen nódulos caseificados que con el tiempo originan síntomas caracterítsicos de la llamada tuberculosis aislada de los órganos (a partir de la tuberculosis metastática.

TUBERCULOSIS PULMONAR DE REINFECCION Aparece en individuos que han tenido una primoinfección tuberculosa y por la cual adquirieron resistencia específica. El foco apical se identifica con cierta frecuencia en autopsias de adultos que han fallecido por otras causas. pero en las formas avanzadas hay tantas posibilidades. Esta lesión se localiza en la región infraclavicular. rodeadas de tejido antracótico (Fig. la que está engrosada en esa zona. pero representan formas leves y mínimas. los focos iniciales se localizan de preferencia en los segmentos superiores del pulmón. constituidos por masas caseosas. los tubérculos son un poco mayores y prevalece el componente exudativo (granulia de grano grande). A veces se trata de un foco de gran extensión. el carácter del foco fibroso y la ausencia de síntomas. Las más importantes son los focos apicales y el infiltrado infraclavicular. Esta reinfección se propaga por el pulmón vía bronquial y no por vía linfática. Ambos focos se consideran formas de reinfección endógena originados por diseminación hematógena a partir del complejo primario. de algunos milímetros de diámetro. El caseum sufre ulterior reblandecimiento y luego se abre a uno o varios bronquios con lo que se constituye una caverna y se . La diseminación abortiva corresponde a una tuberculosis miliar limitada a los pulmones. La frecuencia con que se encuentran estas lesiones en la autopsia. son similares en su génesis y en su forma la tuberculosis generalizada miliar. El foco se sitúa en el vértice pulmonar. En cambio. limitadas al pulmón (tuberculosis miliar abortiva o diseminación abortiva).En los casos de generalización precoz. EL infiltrado precoz de Assmann-Redeker es un foco de neumonía caseosa constituido por uno o varios lobulillos caseificados o por confluencia de grupos de acinos caseificados. que evoluciona silenciosamente hasta la curación. Se describe con el nombre de foco de Aschoff-Puhl en los adultos y foco de Simon en los niños. Sus formas anatómicas son muy variadas. Formas de comienzo En contraste con la primoinfección. por lo que se la conoce también como infiltrado infraclavicular. hacen pensar que se trata fundamentalmente de una forma de infección benigna. Aparece como nódulos pequeños. Alrededor de este foco existe una importante infiltración inflamatoria con atelectasia. que el número de cuadros anatómicos es ilimitado. tan importante en la primoinfección. 2-15). los tubérculos son más pequeños y predomina el componente productivo (granulia de grano chico). en los casos de generalización tardía. En los períodos iniciales puede hacerse un orden descriptivo. Por ende. a veces muy cerca de la pleura apical.

bien delimitados. rodeados de tejido epiteloideo y fibrosis. se producen formas exudativo-caseosas. lobular). En el primer caso. el material caseoso reblandecido cargado de bacilos se vierte a los bronquios y durante los paroxismos de tos es aspirado a los bronquios de las porciones más bajas. Aún en estos casos. En los casos en que la resistencia es mayor desde el comienzo. focos neumónicos de gran extensión. 2-16). es decir. La fibrosis se desarrolla primero alrededor del foco caseoso y después se extiende en forma una masa dura y antracótica. Formas avanzadas Estas formas corresponden a la tisis pulmonar de reinfección. Según estos es posible entonces reconocer las siguientes formas principales: Tuberculosis productiva . los gérmenes encuentran tejidos mejor preparados y las dosis son menores. que irán a la fibrosis y dejarán focos de esclerosis pulmonar. lobulillar. algo mayores (lobulillares) y confluentes. a una tuberculosis pulmonar progresiva diseminada por vía canalicular o broncógena ( fqivsi" (phthísis). la caverna infraclavicular no muestra tendencia a la curación. 2-18). por lo cual se observan pequeños focos de caseificación (acino-nodulares). Se trata de focos acinares confluentes en forma de nodulillos de contornos policíclicos. se desarrollan formas predominantemente productivas. 2-17). acino-nodular. Si la descarga no es tan abundante y la resistencia es elevada. Así. La tisis pulmonar de primoinfección es poco frecuente. en el diagnóstico de una determinada forma de tuberculosis pulmonar de reinfección es preciso considerar la calidad de la tuberculosis (exudativaproductiva) y la extensión anatómica (acinar. El tejido pulmonar puede ser reemplazado por grandes cicatrices constituyéndose la forma de esclerosis pulmonar tuberculosa (Fig. Las numerosas y sucesivas descargas de bacilos explican el aspecto variado con zonas activas y otras de fibrosis en el mismo pulmón. y finalmente la presencia de complicaciones. consunción) (Fig. a veces muy pequeños (acinosos) y . más a menudo. La tisis de reinfección se desarrolla a partir de los focos de Aschoff-Puhl o de Assmann-Redeker. es posible encontrar signos de resistencia en forma de tubérculos epitelioideos con algunas células gigantes de Langhans en los bordes del área caseificada (Fig.establecen así las condiciones para la diseminación de la infección. Se forman de esta manera focos de neumonía. a veces. que es la llamada tisis progresiva. Estos focos infraclaviculares se consideran formas de reinfección exógena. Los bacilos pueden diseminarse también al pulmón contralateral. Si los gérmenes son muchos y es alta la hipersensibilidad.

el resto del pulmón puede recibir nuevas siembras. 2-19). Una hemorragia pulmonar puede producir la muerte por asfixia por aspiración sanguínea masiva. En las cavernas antiguas es más frecuente encontrar alteraciones en las paredes de los vasos perifocales. que fácilmente se rompen y dan origen a sangrados crónicos recidivantes. presenta una pared formada por una lámina de tejido fibroso. 2-20) cirrótica o esclerosante (Fig. A medida que transcurre el tiempo. sus límites son imprecisos. Luego se organiza el tejido conjuntivo y la caverna antigua. Estas masas se eliminan paulatinamente y la pared queda formada por una membrana granulomatosa que reviste la cavidad. bacilos y escaso tejido epitelioideo en los bordes de la cavidad. más o menos densa. los bacilos expulsados pueden deglutirse y originar una tuberculosis intestinal y también es posible el contagio de las personas sanas que rodean al paciente. dicha superficie es irregular. los llamados microaneurismas de Rasmussen . PATOLOGIA DE LOS GANGLIOS LINFATICOS . grumosa y con colgajos de tejido. la caverna adquiere clara delimitación y la superficie interna se hace lisa y brillante. revestida por epitelio de tipo bronquiolar. La caverna es fuente de hemorragias: al reblandecerse el tejido se rompen vasos sanguíneos y determinan hemoptisis copiosas. La caverna puede romperse y perforarse a la pleura y originar así un neumotórax caseoso.acinosa productiva acino-nodular (Fig. COMPLICACIONES Dentro de las complicaciones de la tuberculosis la caverna es una de las más importantes. La presencia de una caverna es una fuente continua de eliminación de gérmenes. La caverna reciente se presenta recubierta interiormente por masas caseosas. 2-21) Tuberculosis exudativa acinosa exudativa lobulillar lobular Tuberculosis cavitada aguda crónica TUBERCULOSIS CAVITADA Las cavernas son cavidades formadas por reblandeciemiento y vaciamiento del tejido caseificado (Fig. El estudio microscópico demuestra en la caverna reciente masas caseosas. generalmente grave.

puede producirse una fibrosis parcial del ganglio. En ocasiones. con restitución ad integrum . histoplasmosis. estafilococo) que producen infecciones purulentas en distintos tejidos. En este capítulo se tratarán brevemente los siguientes procesos patológicos: inflamación. el proceso inflamatorio agudo puede ser hacia focos supurados y abscesos. Linfoadenitis granulomatosas caseificadas. 2. Linfoadenitis granulomatosas sin necrosis. inflamación consecutiva a la inmunización con BCG . actualmente son infrecuentes. o de la cápsula y del tejido adiposo periganglionar. pueden subclasificarse en tres grupos: 1. plasmocitos y particularmente macrófagos con detritus fagocitados. blando y sensible. Según los caracteres de los granulomas. Ejemplos: linfoadenitis tuberculosa. LINFOADENITIS GRANULOMATOSAS Las linfoadenitis granulomatosas son generalmente epiteloideas. reacciones en los ganglios regionales a neoplasias (carcinoma de mama). enfermedad de Crohn (ver patología del intestino). filtración de la linfa y procesamiento de antígenos. 3. Microscopía: marcada congestión de los vasos periganglionares. Ejemplos: algunas linfoadenitis tuberculosas. Debido a la terapia antibiótica. linfoadenitis tuberculosa con infección agregada por gérmenes piógenos.Las principales funciones de los ganglios linfáticos son: linfopoyesis. la piel suprayacente roja y edematosa. Estas tres funciones están relacionadas generalmente con procesos cuyo foco principal está en territorios situados fuera del ganglio. pueden provocar linfoadenitis secundaria de los ganglios regionales. el proceso inflamatorio regresa y los polinucleares son progresivamente reemplazados por linfocitos. hiperplasia (ganglionar y extraganglionar). INFLAMACIONES (LINFOADENITIS) LINFOADENITIS EXUDATIVA Las bacterias comunes (estreptococo. Evolución: generalmente el exudado se reabsorbe. Ejemplos: idiopática. que eventualmente pueden fistulizarse a la piel. sarcoidosis. la linfoadenopatía angioinmunoblástica y las neoplasias. en otros casos. Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño. Linfoadenitis granulomatosas con focos supurados (granuloma infeccioso supurativo). Parénquima ganglionar hiperémico y difusamente infiltrado por granulocitos neutrófilos.

Los granulomas epiteloídeos presentan células gigantes. LINFOADENITIS TUBERCULOSA (véase tuberculosis en Manual de Patología General) La linfoadenitis tuberculosa en su presentación más característica forma parte del complejo primario.("BCGitis"). 6) piel y 7) ojo (iritis. La mayoría de los pacientes se recobra. 2) pulmón. con escasos tubérculos en las porciones periféricas de los focos necróticos. En su patogenia se postula una disociación de la respuesta local y periférica de linfocitos T. Cuando éste es pulmonar. de causa desconocida. linfogranuloma venéreo. 3) bazo. si se complica en forma de extensión linfoganglionar. La linfoadenitis es predominantemente caseosa. Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad crónica granulomatosa sistémica. llegada de monocitos y formación de granulomas. iridociclitis). por compromiso del sistema nervioso central. linfoadenitis por hongos. no hay necrosis: tienden a agruparse y a evolucionar con fibrosis. en cambio en la sangre periférica hay respuesta T deficiente. se afectan los ganglios peribronquiales. se comprometen ganglios hiliares y cervicales. Enfermedad por rasguño de gato . 5) médula ósea. enfermedad por rasguño de gato. En muchos casos la enfermedad se detecta en una radiografía de tórax. principalmente hiliares y mediastínicos. 4) hígado. Aunque en la tuberculosis de reinfección no se produce compromiso clínico ni macroscópico de los ganglios linfáticos regionales. que muestra el aumento de volumen bilateral de los ganglios mediastínicos. Cuando el complejo primario es intestinal. Por ejemplo. al examen microscópico pueden encontrarse tubérculos. Los órganos más frecuentemente comprometidos por la inflamación granulomatosa son: 1) ganglios linfáticos. se afectan los ganglios mesentéricos. Algunos fallecen por fibrosis pulmonar o rara vez. en el pulmón con sarcoidosis se ha comprobado una activación local de linfocitos T que producen linfoquinas.

generalmente sin células gigantes. más frecuentemente en extremidades superiores. las hiperplasias pueden comprometer los folículos. Los caracteres morfológicos comunes de las hiperplasias son: conservación de la arquitectura fundamental del ganglio. aun de aquéllas debidas a los mismos estímulos. La plasmocitosis de los cordones medulares. varía con la edad. con centro supurado. En los hombres se afectan los ganglios inguinales. pero muchas de ellas son resultado de agentes bacterianos o virales o de sus productos. y proliferación policlonal de los elementos linfoides o de estirpe macrofágica. que puede pasar inadvertida. Además. Linfogranuloma venéreo (Enfermedad de Nicolas y Favre) Producida por Chlamydia trachomatis. capacidad inmunológica y contacto previo con el agente. especialmente en las mujeres en quienes la puerta de entrada puede estar localizada en el cuello uterino. los ganglios ilíacos. transmitida por contacto sexual: una a tres semanas después de la infección aparece una pequeña pápula en los genitales. en las mujeres. el cuadro histopatológico varía con el tiempo de exposición y la duración del estímulo. que son zonas B. afecta principalmente a niños y jóvenes. El estímulo para las hiperplasias no se conoce. Formas histopatológicas de la hiperplasia . Tres semanas a tres meses después de un arañazo de gato con poca lesión en la piel. producida por una bacteria polimorfa Gram negativa de clasificación incierta. 3-1) Las hiperplasias reactivas son proliferaciones benignas de células de uno o más de los diferentes compartimientos anatómicos e inmunológicos de los tejidos linfoides. que suele acompañar a la hiperplasia folicular. es también un signo de respuesta de células B. Así. Las proliferaciones en la región paracortical a menudo son hiperplasias T. las áreas interfoliculares o paracorticales que son timo dependientes (células T) o las células de los senos que pertenecen al sistema macrófago-monocitoide. aunque pueden ser también proliferaciones de células B que han migrado a esta zona a partir de centros foliculares estimulados. HIPERPLASIAS HIPERPLASIA GANGLIONAR (linfoadenitis hiperplástica) (fig.Enfermedad autolimitada. expansión de alguna de las zonas o compartimientos del ganglio. El aspecto morfológico de las diversas hiperplasias. aparece aumento de tamaño de ganglios cervicales o axilares. que al examen microscópico presentan inflamación granulomatosa.

aparecen rellenos de macrófagos.5 a 16 cm. inmunoblastos y plasmocitos. Macroscopía: caracterizada por una masa localizada de 1. Cuando es muy intensa en adultos. En las escasas ocasiones en que la lesión se presenta como un aumento de volumen ganglionar generalizado. Hiperplasia interfolicular Hay hiperplasia linfoide de la zona parafolicular. que desaparecen al remover la lesión. postvacuna. sinusal y mixta. En cada una de éstas destaca un capilar que lo penetra desde su periferia: las células son linfocitos pequeños dispuestos concéntricamente. se puede acompañar de abundante infiltración de plasmocitos en los cordones medulares. fiebre. reacción a la terapia con difenilhidantoína.Se distinguen cuatro: folicular. interfolicular. la enfermedad de Castleman. con linfocitos. En la mayoría de los casos no se detecta la causa. Más común en el mediastino. lupus eritematoso. bien delimitados. Ejemplos: . folículos linfáticos poco aparentes. Ejemplos son la hiperplasia folicular inespecífica. hipergamaglobulinemia. Se reconoce aumento en el número y tamaño de los folículos. generalmente entre 1. debe investigarse la posibilidad de SIDA. pero pueden afectarse otros grupos ganglionares o tejidos linfoides. No tiene preferencia por sexo ni edad. A veces se acompaña de anemia. debe pensarse en la posibilidad de SIDA .5 y 2. Hiperplasia sinusal (histocitosis de los senos) Los senos marginal y medulares del ganglio linfático. con aumento de volumen de ganglios regionales. Hiperplasia folicular En ella predomina la hiperplasia de los folículos linfáticos. centros germinales presentes. En raras ocasiones el cuadro histopatológico es el de una hiperplasia folicular inespecífica con centros germinales. Ejemplos: hiperplasia interfolicular en infecciones virales. Hiperplasia folicular inespecífica. en casos excepcionales puede medir más de 4 cm. Muy común en niños y en adolescentes. artritis reumatoide o sífilis. Microscopía: variación en la forma de los folículos.. Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño.5 cm. Es manifestación intensa de una respuesta de linfocitos B ante un estímulo. Hiperplasia gigante de ganglios linfáticos (enfermedad de Castleman). que impresiona como neoplásica. que están ensanchados. Microscopía: la masa está constituida por tejido linfoide con numerosas formaciones pequeñas como folículos.. derivados de las células litorales.

Se acompaña de hepato-esplenomegalia. provocando fiebre. HIPERPLASIA LINFATICA EXTRAGANGLIONAR (PSEUDOLINFOMA) Hiperplasia folicular en tejidos linfoides extraganglionares. en particular mamario. El virus penetra en la faringe y se replica en el epitelio faríngeo. Ejemplos: pólipos linfoides del intestino. lesiones maculopapulares de la piel. Patogenia: el virus se une a los linfocitos B por los receptores de superficie. Hiperplasia mixta Hay hiperplasia folicular e interfolicular. Enfermedad linfoproliferativa benigna. a veces se agrega la hiperplasia sinusal. en forma de células linfoides atípicas T o inmunoblastos T. se integra al genoma y transforman una pequeña proporción de las células B que se multiplican (hiperplasia). algunas a veces binucleadas. En la mayoría de los países. aumento de volumen generalizado de ganglios linfáticos y aparición en la sangre de células linfoides atípicas. cutáneo y pulmonar. toxoplasmosis. por ejemplo la penicilina. Ejemplos: mononucleosis infecciosa. Adolescentes o adultos jóvenes de mejor condición socio-económica. generalmente asintomática. faringitis. éstos son citotóxicos: destruyen las células B y cesa la infección. pseudolinfomas orbitario. que pueden confundirse con las células de Reed-Sternberg de la enfermedad de Hodgkin. En anemias hemolíticas y post transfusión. Microscopía: los ganglios presentan hiperplasia folicular e interfolicular. predomina en ancianos. que deja inmunidad. LINFOADENOPATIA ANGIOINMUNOBLASTICA La linfoadenopatía angioinmunoblástica es una hiperplasia de células linfoides que determina un aumento de volumen generalizado de los ganglios linfáticos.ganglios que drenan los miembros. en los seños pueden observarse las células linfoides atípicas. La lesión es poco frecuente. pseudolinfoma gástrico. Mononucleosis infecciosa. que no han sufrido la infección en la infancia. Generalmente es idiopática. causada por el virus de Epstein-Barr. hay una infección primaria por virus Epstein Barr. histiocitosis sinusal con hemosiderina y eritrocitos en el citoplasma. que pueden confundirse macroscópicamente con neoplasias. otras veces es secundaria a medicamentos. fiebre y baja de peso. autolimitada. Las células B estimulan intensa respuesta de células T. pueden contagiarse por la saliva (enfermedad del beso ). . ganglios que drenan órganos con cáncer. en particular en condiciones de subdesarrollo.

se observan . con infiltración de eosinófilos. en el adulto la médula roja también tiene parte del espacio ocupado por células adiposas y parte ocupado por los elementos hematopoyéticos: la proporción de tejido adiposo/tejido hematopoyético varía de 1/3 en la cuarta década a 2/3 en el viejo. es decir. generalmente adquirida de los elementos hematopoyéticos de la médula roja. constituido por inmunoglobulinas y restos celulares. de instalación brusca o gradual. caracterizada por reducción acentuada de los eritrocitos. Otros desarrollan una deficiencia inmunológica progresiva que lleva a la muerte por infección. Alrededor de los 20 años la médula hematopoyética (médula roja) está distribuida en los espacios medulares de: cráneo. Los espacios medulares del resto de los huesos están ocupados por tejido adiposo (médula amarilla ). medicamentos como la aminopirina o las drogas antitumorales. la relación entre médula roja y médula amarilla es aproximadamente 1/1: la médula roja pesa en conjunto alrededor de 1. En alrededor del 50% de los casos. esternón. extremos proximales de los huesos largos proximales (húmeros y fémures). Morfología: en los casos de comienzo brusco o reciente. Por otra parte. piel. sustancias tóxicas como el benzol.Microscopía: arquitectura ganglionar borrada por una proliferación difusa policlonal de linfocitos. escápulas. En el adulto joven. histológicamente. PATOLOGIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA En el recién nacido los espacios de la médula ósea están completamente ocupados por médula roja. La anemia de Fanconi es una infrecuente forma familiar de anemia aplástica. Se observa depósito de material PAS positivo intersticial. mediada por un mecanismo inmune. A los 4 años de edad comienza el reemplazo de tejido hematopoyético por células adiposas. que se manifiesta a temprana edad. por tejido hematopoyético. con ramificación arboriforme. la aplasia o hipoplasia es idiopática. Se manifiesta clínicamente por una "anemia aplástica". se asocia con malformaciones renales. Puede haber un infiltrado celular similar en otros órganos. la proliferación celular evoluciona hacia un linfoma inmunoblástico. En otros casos puede ser secundaria a: radiación. Los vasos sanguíneos del ganglio son prominentes. costillas. APLASIA O HIPOPLASIA DE LA MEDULA Es una disminución. En otros.500 g. plasmocitos e inmunoblastos. pelvis. Ej: médula ósea. presumiblemente determinada por insuficiencia o supresión de las células madres multipotentes. edematosa (médula gelatinosa ). esplénicas y óseas. granulocitos y plaquetas en la sangre. la médula aparece blanco grisácea. con la consiguiente producción inadecuada de las distintas series de elementos figurados de la sangre. clavículas. Evolución: alrededor del 20% de los pacientes se recuperan.

entre las cuales hay una sustancia amorfa pálidamente basófila o eosinófila. Evolución: los casos secundarios pueden recuperarse después de eliminada la exposición a la sustancia causante. que aparece acentuadamente hipercelular. de causa en general desconocida. los espacios medulares están ocupados por médula amarilla. elementos hematopoyéticos inaparentes o muy escasos. Un porcentaje bajo de aplasias medulares puede evolucionar a leucemia mieloide aguda. no se reconocen elementos hematopoyéticos o se encuentran en muy escasos foquitos.células adiposas. Se caracterizan por proliferación excesiva de células de una o más series de la médula. consecutiva a sangramiento. Los principales síndromes mieloproliferativos se pueden clasificar como sigue: Agudo Crónicos Leucemia mieloide aguda (leucemia aguda no linfática) Policitemia vera rubra Leucemia mieloide crónica Trombocitemia Mieloesclerosis POLICITEMIA RUBRA VERA . leucemia o mieloma. La serie granulocítica puede sufrir hiperplasia como reacción a infecciones. Se postula que la alteración inicial afecta a las células madres de la médula. La forma idiopática es de relativo mal pronóstico en cuanto a su recuperación. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS Los síndromes mieloproliferativos son procesos proliferativos de tipo maligno de la médula hematopoyética. mieloma. Durante su evolución. En los casos de comienzo gradual. con células adiposas muy escasas o ausentes. MIELOFTISIS Es el reemplazo del tejido hematopoyético por un tumor maligno. permanencia en regiones situadas a gran altura o enfermedades pulmonares. como un carcinoma extensamente metastásico. La serie eritrocítica puede experimentar una hiperplasia secundaria a un aumento de la eritropoyetina. HIPERPLASIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA Afecta generalmente en forma separada a la serie roja y a la serie blanca. Puede haber leve infiltración focal de linfocitos y plasmocitos. un tipo de síndrome mieloproliferativo puede transformarse en otro.

hemorragias. sin embargo. TROMBOCITEMIA ESENCIAL La trombocitemia esencial es el más infrecuente de los síndromes mieloproliferativos crónicos. El aumento de volumen y viscosidad de la sangre determina: hiperemia y cianosis. con leve predominio de sexo masculino. Hematopoyesis extramedular (tumoral) en bazo (hasta 4 kilos). hay un predominio de la serie eritrocítica. escasas y anormales al final. colágena y osteomieloesclerosis. con predominio de megacariocitos.La policitemia vera afecta a personas de 40 a 60 años. presentan núcleos muy irregulares. hígado. leucemia mieloblástica. La enfermedad tiene una evolución de años. Las causas de muerte más frecuentes en pacientes con policitemia vera son: complicaciones trombóticas. Esta exagerada producción de glóbulos rojos no está asociada con un aumento de la eritropoyetina. posiblemente debidas a hiperdistensión de los vasos y función anormal de las plaquetas. acentuada congestión en el sector venoso con aumento de volumen de hígado y bazo. seguida de fibrosis reticular. Se caracteriza por proliferación de las tres series. Sangre periférica: anemia con formas eritrocíticas anormales. MIELOESCLEROSIS (MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA MIELOIDE) Se caracteriza por: 1. mieloesclerosis. 3. trombosis e infartos (corazón. puesto que los niveles séricos de ella son inferiores a lo normal. Se caracteriza por una proliferación de las tres series de la médula (panmielosis). por lo cual la enfermedad se manifiesta clínicamente por hemorragias. . La fibrosis se debería a activación de fibroblastos no neoplásicos por una producción inapropiada de factores de crecimiento derivados de plaquetas. bazo y riñones). 2. que se manifiesta en la sangre periférica por una poliglobulia de 6 a 10 millones de eritrocitos por mm3 . Hay un acentuado aumento del número de plaquetas en la sangre periférica. Aumento de las tres series. aumento de granulocitos inmaduros. plaquetas aumentadas al principio. las que también presentan variaciones de forma y tamaño. particularmente en tubo digestivo y cerebro. hemorragias. En el examen histológico de la médula los megacariocitos aparecen formando grandes grupos compactos. hipertrofia cardíaca. muchas son funcionalmente anómalas.

después. la porción inferior tiene una comunicación fistulosa con la tráquea (más del 90%). Formas La persistencia anómala de comunicación entre el esófago y la tráquea tiene 3 formas más comunes (Fig. en que no rara vez. 4-1). Leucemia mieloblástica aguda en 5-10%. el lóbulo izquierdo del hígado. que se separa del esófago por el tabique tráqueo-esofágico.000 nacimientos). trombosis. De regla hay hipoplasia y atelectasia del pulmón correspondiente y desplazamiento del mediastino. cuando el foramen es grande. El abdomen suele estar excavado. hay hipoplasia pulmonar. además. FISTULA TRAQUEO-ESOFAGICA El esófago y el árbol tráqueo-bronquial se originan a partir del intestino anterior del embrión: es un solo tubo. lo que probablemente esté relacionado con la desaparición más tardía del conducto pleuro-peritoneal izquierdo. La fusión se produce así antes de la desaparición de la hernia umbilical fisiológica (10a semana). al izquierdo. bazo y parte del colon. primero al lado derecho. hemorragias. Primitivamente las cavidades pleurales están comunicadas con la abdominal por sendos conductos o canales pleuro-peritoneales . . Evolución: cursa en años con infecciones intercurrentes. La gravedad de la anomalía depende en último término del grado de hipoplasia pulmonar. ventral. El tabique se cierra completamente en la cuarta semana. La hernia diafragmática congénita es una malformación frecuente (1 en 2. El prolapso de vísceras abdominales tiene lugar tan pronto se reduce la hernia umbilical fisiológica. estómago. que representa un conducto pleuro-peritoneal persistente (Fig. en el 80% de los casos se produce al lado izquierdo.4. La cavidad pleural afectada contiene por lo común intestino delgado. PRINCIPALES MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA Se trata de un prolapso de vísceras abdominales en una cavidad pleural a través de un foramen diafragmático póstero-lateral (foramen de Bochdalek ). La fusión tiene lugar en la 6a y 7a semanas. junto con el corazón. que luego da origen al divertículo respiratorio. Normalmente estos canales se cierran por la fusión del septum transversum con las membranas pleuroperitoneales. hacia el lado opuesto. 4-2): Fístula tráqueo-esofágica distal con atresia esofágica: la porción esofágica superior termina en saco ciego.

Se observan como formaciones esféricas o tubulares adosadas al tubo digestivo. con la consecuente acumulación excesiva de líquido en el saco amniótco (polihidroamnios). Consecuencias En el feto la atresia esofágica impide el paso normal de líquido amniótico al tubo digestivo. después de lo cual el paciente queda con hambre. o bien comunicadas con él. y está normalmente comunicada con el estómago por abajo (cerca del 1% de los casos) Fístula tráqueo-esofágica sin atresia esofágica: fístula entre esófago y tráquea (forma en H. o causar obstrucción intestinal o intususcepción. la porción inferior tiene un saco ciego por arriba.esofágica proximal con atresia esofágica: la porción superior del esófago está comunicada con la tráquea a través de una fístula. con vómito en proyectil posprandial precoz. cerca del 5% de los casos).Fístula tráqueo. En la atresia con fístula superior tiende a haber aspiración de contenido alimentario. DIVERTICULO DE MECKEL . La atresia esofágica sin fístula tiene una frecuencia de cerca del doble de la fístula sin atresia. ATRESIA O ESTENOSIS CONGENITA DEL INTESTINO Pueden producirse por una vacuolización incompleta en el proceso que convierte al intestino de un cordón sólido en un tubo. el que es aspirado vía laringe. esto puede llevar a una alcalosis hipoclorémica. pueden estar aisladas del lumen (quistes entéricos). predominantemente en varones. Las duplicaciones pueden ser asintomáticas. Hay hipertrofia de las fibras circulares de la muscular propia del píloro. La comunicación en H puede determinar infecciones respiratorias a repetición. En la atresia con fístula inferior el estómago tiende a llenarse con aire. DUPLICACIONES Pueden presentarse desde el esófago hasta el ano. que deben seccionarse quirúrgicamente por pilorotomía para corregir la alteración funcional. ESTENOSIS CONGENITA DEL PILORO Se manifiesta dentro de los primeros seis meses de vida. más comunes en íleon y yeyuno. formando divertículos. En el recién nacido el saco esofágico superior ciego tiende a llenarse con mucus.

puede sufrir complicaciones: úlcera péptica con sangramiento o perforación. Consiste en obliteración total o segmentaria de las vías biliares extrahepáticas. Patogenia: detención de la migración de las células de la cresta neural al intestino. distensión abdominal. de la válvula ileo-cecal. (Normalmente los neuroblastos migran en dirección céfalocaudal en el tubo digestivo para alcanzar el recto hacia las 12 semanas del desarrollo) El recto agangliónico está permanentemente contraído: no hay expulsión de meconio en el recién nacido. La lesión puede complicarse con una inflamación del intestino (enterocolitis) con necrosis y ulceración del segmento dilatado proximal. Su mucosa a veces presenta focos de mucosa de tipo gástrico. sino a obliteración cicatrizal . constipación. Es 10 veces más frecuente en niños con síndrome de Down. intususcepción. ATRESIA DE LA VIA BILIAR Se manifiesta por ictericia en las primeras semanas de vida. ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (AGANGLIONOSIS) Ausencia congénita de células ganglionares en los plexos de la pared del recto.Es una anomalía común (5% de las autopsias). El divertículo de Meckel generalmente es asintomático. inflamación (diverticulitis). Se encuentra en el borde antimesentérico del íleon a 60-100 cm. son la manifestación de una alteración grave en el proceso de unión del esbozo endodérmico constituido por el intestino posterior y el esbozo ectomesodérmico que concurren en la formación de los órganos anorrectales. a veces también en segmentos superiores del intestino grueso. que corresponde a la persistencia de la membrana anal del embrión. El tratamiento consiste en la remoción quirúrgica del segmento agangliónico. Actualmente se considera que no corresponde a una malformación. Histología: tiene las cuatro túnicas del intestino. de longitud. Tiene 3 a 5 cm. Consiste en la persistencia de un segmento del conducto vitelino (onfalo-mesentérico). con forma de dedo de guante. impactación de heces endurecidas resistentes a los enemas. MALFORMACIONES ANORRECTALES En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a distancia del piso pélvico. Sin embargo. se produce dilatación de la porción proximal (megacolon). En la imperforación anal el intestino termina en el piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana cutánea. La corrección quirúrgica de esta anomalía es muy compleja.

La enfermedad evoluciona con hipertensión portal por hipoplasia o compresión fibrosa de las venas de los espacios porta. ENFERMEDAD FIBROPOLIQUISTICA DEL HIGADO Las formas más manifiestas de la enfermedad fibropoliquística del hígado corresponden a malformaciones de la vía biliar intrahepática acompañadas de fibrosis variable. . Hígado poliquístico de tipo adulto Autosómico dominante. presumiblemente de origen viral. fibrosis leve de espacios porta. Hígado poliquístico de tipo infantil Autosómico recesivo. estos quistes derivan de la primera generación de conductos biliares intrahepáticos. por lo que no hay disfunción hepatobiliar. también son susceptibles a la infección. se manifiesta a cualquier edad. Sin quistes evidentes macroscópicamente. En las cavidades se pueden formar cálculos biliares. la enfermedad es de curso fatal. con conductos biliares alargados y anastomosados. ENFERMEDAD DE CAROLI Sin tendencia familiar. Caracterizada por dilatación sacular de conductos biliares intrahepáticos. en los espacios porta se observan bandas de colágeno que rodean lobulillos normales. que en este caso está indemne. numerosos conductillos biliares. Se pueden dividir en tres grupos: hígado poliquístico de tipo adulto. en las bandas. normalmente hay una segunda generación. se asocia con riñones poliquísticos de tipo infantil. que generalmente compromete segmentos hepáticos. Histológicamente. El hígado presenta múltiples quistes redondeados. Puede asociarse con riñones poliquísticos de tipo adulto. fibrosis progresiva de los espacios porta y proliferación y dilatación de conductillos biliares. macroscópicamente evidentes. la mayoría con tendencia hereditaria y se asocian con riñones poliquísticos. En el hígado se aprecia colestasia. Fibrosis hepática congénita Esporádica o familiar. Si no se corrige quirúrgicamente en forma precoz.postinflamatoria. hígado poliquístico de tipo infantil y fibrosis hepática congénita. se asocia con riñones poliquísticos de tipo adulto. Histológicamente.

PANCREAS HETEROTOPICO Se presenta como pequeñas masas. Macroscópicamente puede ser de forma infiltrativa o ulcerada. El carcinoma esofágico invade las túnicas del órgano. Produce estenosis y obstrucción. Histología Alrededor del 90% de los cánceres esofágicos son carcinomas epidermoides. estómago y yeyuno. leiomiomas. esta metaplasia es consecuencia de esofagitis por reflujo de jugo gástrico. ictericia o masa abdominal. a veces umbilicada en la desembocadura de un conducto central. TUMORES DEL ESOFAGO Los tumores benignos del esófago son muy poco frecuentes: papilomas.. CARCINOMA ESOFAGICO El carcinoma del esófago se observa de preferencia en el tercio inferior (40%). Estas lesiones se manifiestan por dolor. en la mucosa o en la túnica muscular propia. la gran mayoría de ellos son carcinomas. más frecuentemente en duodeno. Pueden asociarse con fibrosis hepática congénita o con dilatación de conductos intrahepáticos. Los adenocarcinomas del esófago se pueden originar en la mucosa gástrica metaplástica del esófago inferior (esófago de Barrett ). Da metástasis ganglionares (el cáncer del tercio superior. La forma más frecuente es el llamado quiste del colédoco que es una dilatación concéntrica en su trayecto extraduodenal. a los ganglios cervicales. menos frecuentes son el divertículo coledocociano. Su aspecto más característico en el antro gástrico es el de una lesión solevantada sésil.DILATACIONES CONGENITAS DEL COLEDOCO No presentan tendencia familiar. dilatación sacular. dilatación concéntrica en la porción intraduodenal del conducto. Hay que tener en cuenta que la mayoría de los adenocarcinomas que se encuentran en el tercio inferior del esófago no son primarios. seguido del tercio medio y del tercio superior. y el coledococele. Puede manifestarse como dolor. a . Los más frecuentes son los tumores malignos. ictericia o masa abdominal. a veces con islotes de Langerhans. sino que corresponden a infiltración por un carcinoma gástrico. el del tercio inferior. el del tercio medio a los ganglios mediastínicos. generalmente menores de un 1 cm. Histología: formado por lobulillos de páncreas exocrino. seguidos en frecuencia por los adenocarcinomas (8%). Puede infiltrar y perforarse al árbol tráqueobronquial. tiene tendencia a extenderse por la submucosa.

en tales casos el compromiso gástrico no es lo importante de la enfermedad. . Sobre este terreno pueden actuar mutágenos como tanino (presente en bebidas alcohólicas y en el té). déficit de prostaglandinas (los antiinflamatorios inhiben su síntesis). 2. PATOLOGIA DEL ESTOMAGO GASTRITIS GASTRITIS AGUDA Existen gastritis agudas catarrales secundarias a infecciones virales o bacterianas generales. Secundaria a ingestión de alcohol. aunque no se demuestran en todos los casos: hipersecreción de ácido clorhídrico. con petequias dispersas. Patogenia: se han propuesto los siguientes mecanismos. sepsis. lesiones graves del sistema nervioso central. modificaciones microcirculatorias inducidas por el shock o la sepsis que determinan isquemia. edematosa. Secundaria a cuadros patológicos graves con repercusión multiorgánica: estrés. lo que determinaría mayor frecuencia de esofagitis. Patogenia En la génesis del carcinoma esofágico se postula la intervención de deficiencias vitamínicas que perturban la maduración normal del epitelio pavimentoso.ganglios celíacos. Gastritis aguda erosiva o ulcerada La gastritis aguda erosiva o ulcerada se observa principalmente en dos situaciones: 1. y gástricos izquierdos). carcinógenos del humo del tabaco y compuestos nitrosos. En una región de China con alta frecuencia de cáncer esofágico se atribuye importancia a alimentos contaminados con hongos. menor producción de mucus. Puede dar metástasis hematógenas. shock. pero generalmente lleva a la muerte antes por la caquexia y por las consecuencias de la invasión local. erosiones e incluso úlceras. ácido acetilsalicílico. Actualmente son raras las gastritis supuradas en el curso de sépticopiohemias. antiinflamatorios no esteroidales Morfología: Mucosa gástrica hiperémica. retroperitoneales. favorecida por alimentos abrasivos y alcohol.

Se forman úlceras longitudinales que corresponden a los pliegues de la mucosa. Histológicamente se reconocen dos variedades principales: Gastritis crónica superficial: caracterizada por alteraciones degenerativas en las células del istmo. Si el individuo sobrevive. Gastritis crónica Es una inflamación que afecta sólo la mucosa. pero puede ser difusa. en las formas menos graves. Gastritis corrosiva Se denomina gastritis corrosiva a una lesión gástrica producida por sustancias cáusticas. infiltración de linfocitos y plasmocitos preponderantemente en la porción superficial de la lámina propia. rara vez. desgarro y perforación de la pared. La gastritis crónica más frecuente es la llamada gastritis crónica simple o gastritis crónica común o. entre las fovéolas gástricas. Las úlceras curan por tejido granulatorio (que deja una cicatriz a menudo imperceptible) y regeneración de la mucosa. La necrosis. las lesiones erosivas o ulceradas pueden sangrar o . las partes necrosadas o escaras de la mucosa son aisladas de los tejidos remanentes por un proceso de reblandecimiento. Cuando estas úlceras curan. Cuando cede el fenómeno inflamatorio. quedan cicatrices que retraen el estómago y eventualmente pueden estenosar u obliterar completamente el cardias. En algunas ocasiones. a veces constituye un fenómeno agónico terminal. que producen coagulación de la mucosa.Evolución: cuando es secundaria a enfermedades graves. superficial o profunda. a veces con necrosis. la infiltración generalmente incluye variable cantidad de neutrófilos. GASTRITIS CRONICA Las gastritis crónicas con gran fibrosis o granulomas. Es una entidad de diagnóstico histopatológico. . no tiene alteraciones macroscópicas características. y terminan desprendiéndose. No es primariamente un proceso inflamatorio. en general pasa inadvertida. afecta las cúspides de los pliegues de la mucosa gástrica. perforarse. de causa tuberculosa o sifilítica son muy raras. sino una necrosis con fenómenos reparativos variables. el píloro y aun el resto del estómago. las erosiones curan por regeneración de la mucosa. simplemente. como la soda y la potasa (hidróxido de potasio) producen reblandecimiento. Otras. puede ser asintomática. Hay sustancias como el sublimado (bicloruro de mercurio) o el ácido fénico. ingeridas por accidente o con fines suicidas. o bien úlceras más extendidas. gastritis crónica. ni sintomatología definida.

se considera que el más importante en la iniciación de la gastritis es el bacilo Helicobacter pylori. Gastritis crónica de predominio antral: común en pacientes con úlcera duodenal. en la mucosa fúndica puede producirse un reemplazo de las glándulas características por glándulas de tipo pilórico (metaplasia pilórica). y puede continuar comprometiendo ambas caras del cuerpo gástrico. en forma de numerosos foquitos dispersos. ULCERA GASTRICA Ulcera gástrica es una pérdida focal de tejido que compromete al menos todo el espesor de la mucosa y parte de la submucosa. a medida que aumenta la edad. Se asocia con anemia perniciosa y puede coexistir con lesiones tiroideas y suprarrenales de tipo autoinmune. La atrofia extensa de las glándulas fúndicas determina aclorhidria o hipoclorhidria. Se diferencia de la erosión gástrica en que ésta es una pérdida focal de tejido que compromete solamente parte del espesor de la mucosa. tanto en la mucosa fúndica como en la pilórica puede haber también una metaplasia intestinal: el epitelio de las fovéolas y de las glándulas está reemplazado principalmente por células caliciformes y células cilíndricas similares a las células de función absortiva del intestino (enterocitos). sin atrofia. sobre el epitelio foveolar y en el lumen de las fovéolas. la cual tiene una proteasa que destruye las glicoproteínas del mucus. pudiendo extenderse a todo el espesor del órgano. 4-3). Se han demostrado anticuerpos anticélulas parietales. lo que expondría las células a la acción destructiva del jugo gástrico. . Se la denomina también gastritis autoinmune. Existen tres formas clinico-epidemiológicas de gastritis crónica: Gastritis crónica atrófica de predominio corporal: relativamente frecuente en países nórdicos de Europa. Se postula que las células foveolares tienen receptores para esta bacteria. Gastritis crónica atrófica multifocal antral y corporal: muy frecuente. comienza en la curvatura menor. infiltración linfocitaria y plasmocitaria en todo el espesor de la lámina propia. cura por reparación de las túnicas subyacentes a la mucosa y por regeneración atípica de la mucosa. suele ser una gastritis superficial. se extiende principalmente por la curvatura menor.Gastritis crónica atrófica: mucosa adelgazada. En los casos muy extensos puede provocar aclorhidria. un bacilo que se encuentra muy frecuentemente en el estómago. con disminución de glándulas y simplificación de las glándulas remanentes. acompañada de neutrófilos (Fig. con destrucción de epitelios y lámina propia. por lo que también se la denomina gastritis "ambiental". que cura por regeneración de la porción de la mucosa perdida. infrecuente en Chile. Se ha sugerido que esta gastritis es producida principalmente por factores externos. Se considera que esta gastritis es causada por Helicobacter pylori. Entre tales factores.

En las úlceras gástricas antiguas. de diámetro. a diferencia de la aguda. Zona yeyunal de las anastomosis gastroyeyunales. coexisten con hemorragias y erosiones. por las siguientes capas: tejido necrótico y fibrina. La úlcera péptica generalmente es única. aunque no es infrecuente la existencia de dos. Se trata en general de úlceras múltiples. Ulcera gástrica crónica (Ulcera péptica) La úlcera péptica. estas crisis suelen repetirse meses o años después. tejido conectivo fibroso (base de la úlcera o callo) (Fig. 4. situadas en cualquier zona del estómago. se encuentra en zonas vecinas a mucosa productora de ácido clorhídrico y pepsina. 5. se considera una enfermedad en sí. pero no en esa misma mucosa (en el estómago generalmente en zonas de gastritis crónica atrófica multifocal). Duodeno: cara anterior de la primera porción cara posterior de la primera porción segunda porción 2. Estómago: curvatura menor del antro otras zonas con gastritis crónica atrófica 3. de bordes no solevantados y fondo negro. 4-5). polinucleares. son circulares u ovaladas. circulares u ovaladas. También puede haber úlceras agudas en la porción distal del esófago o proximal del duodeno. tejido granulatorio. Histología El aspecto característico de una úlcera activa que ha ha sufrido varias crisis previas es el siguiente: el fondo de la úlcera está formado. 4-4). con formación de . Macroscopía Las zonas donde más frecuentemente se produce una úlcera péptica son las siguientes: 1. Esófago: tercio inferior. Las úlceras agudas suelen ser pequeñas (miden algunos milímetros y en general menos de un centímetro). los pliegues de la mucosa convergen hacia el margen de la úlcera (Fig. Miden 1 a 3 cm. La mucosa de los bordes presenta anaplasia de regeneración. en zonas de metaplasia gástrica. paredes verticales.Ulcera gástrica aguda Las úlceras gástricas agudas forman parte del cuadro de la gastritis aguda erosiva (ver más arriba). solevantado. desde la superficie a la profundidad. Se presenta en forma de crisis recurrentes que se resuelven por la cicatrización de la úlcera. de borde neto. Divertículo de Meckel (en mucosa de tipo intestinal vecina a mucosa de tipo fúndico).

Factores genéticos. En este sentido es importante la inflamación crónica de la mucosa: en el estómago. que favorecen la aparición de úlcera péptica). es hacia la curación por reparación y regeneración. La muscular de la mucosa y la muscular propia están interrumpidas. que en general ha disminuido a algunos milímetros de diámetro por la retracción del callo.pequeñas fovéolas y una capa de epitelio aplanado que comienza a reepitelizar el fondo de la úlcera. a ambos lados del callo. mayor respuesta de las células G del antro productoras de gastrina. Cicatrización: la evolución más común de la úlcera péptica. gastritis crónica atrófica multifocal. a la respuesta anormal de las células G y a la hiperpepsinogenemia. reacción con metaplasia gástrica de la mucosa duodenal. menor síntesis de prostaglandinas (las prostaglandinas son inhibidas por el uso de antiinflamatorios. Otros factores considerados son: episodios de isquemia focal. existe el riesgo de que se reactive en el mismo foco o que se produzca otra úlcera en la mucosa de otra zona. Complicaciones: . parecen ser más importantes en la génesis de la úlcera duodenal. en particular si media tratamiento. Los siguientes caracteres condicionados genéticamente se asocian con una mayor frecuencia de úlcera duodenal. Patogenia de la úlcera péptica Los principales factores considerados en la patogenia de la úlcera péptica se pueden agrupar en factores fisiopatológicos y factores genéticos. estando la úlcera ya cicatrizada. La úlcera cicatrizada y reepitelizada se aprecia como una depresión. con la consiguiente disminución del pH duodenal. Entre ellas se mencionan: aumento de la masa de células parietales y principales de la mucosa fúndica. Recidiva: en esta enfermedad. vaciamiento gástrico acelerado. b) condiciones que deterioran la barrera mucosa y favorecen la retrodifusión de protones. 2. los cabos de la muscular propia. tendencia familiar al vaciamiento gástrico acelerado. daño de la mucosa por acción del ácido clorhídrico. los pliegues de la mucosa tienden a converger hacia ella. por apertura de anastómosis arteriovenosas de la submucosa. ausencia de secreción de antígenos de grupos sanguíneos en la saliva y en el jugo gástrico. pero no de úlcera gástrica: tendencia familiar a la úlcera duodenal. por aumento de su número o de su función. Evolución de la úlcera péptica 1. colonización por Helicobacter pylori. cubierta por mucosa. En el duodeno. duodenitis que hace más susceptible la mucosa a la destrucción por jugo gástrico. Factores fisiopatológicos: a) condiciones que determinan un aumento absoluto o relativo de ácido clorhídrico y pepsina. 3. están ascendidos hacia la muscular de la mucosa.

. y producirse una peritonitis localizada. Es consecuencia de hipoperfusión en cuadros como el shock y la insuficiencia cardíaca. La invasión del tejido desvitalizado por bacterias del lumen determina gangrena y peritonitis purulenta. puede perforarse al páncreas. El infarto es más común en el intestino delgado. Si está ubicada en la cara posterior. sobreviniendo una peritonitis. sin oclusión de los vasos mesentéricos. Morfología. del cardias o de la porción media del estómago. no hay necrosis de la túnica muscular ni reacción inflamatoria de la serosa. b) perforación: en alrededor del 5% de los casos el proceso necrotizante puede atravesar toda la pared del órgano y comprometer estructuras vecinas. a veces alejados entre sí. intususcepción o hernia estrangulada se produce compresión vascular que lleva al infarto. que puede ser lento y oculto por hemorragia del tejido granulatorio. Es un infarto hemorrágico transmural. puede perforarse a la cavidad peritoneal. La necrosis de la mucosa da origen a una inflamación pseudomembranosa (enterocolitis isquémica ).a) hemorragia: en alrededor del 20% de los pacientes puede sobrevenir un sangramiento. o violento e incluso fulminante por la rotura de una arteria de la submucosa o de las túnicas subyacentes. b) por estenosis de arterias o venas mesentéricas junto a una disminución del flujo. c) en los casos de vólvulo. con hemorragia y necrosis de la mucosa y submucosa. d) carcinoma: se ha observado una frecuencia levemente mayor de desarrollo de carcinoma en el borde de las úlceras gástricas. Compromete el intestino delgado o el grueso. provocando dolor intenso. Enterocolopatía hemorrágica Patogenia.El infarto intestinal puede producirse por: a) trombosis o embolia de la arteria mesentérica superior o trombosis de la vena mesentérica (infarto venoso ) . de distribución segmentaria o en focos múltiples. con reacción inflamatoria aguda de la serosa (peritonitis). PATOLOGIA DEL INTESTINO LESIONES ISQUEMICAS DEL INTESTINO Infarto Patogenia . corroída por el jugo gástrico (diabrosis). Morfología. menos frecuentemente. Compromete un segmento definido de intestino en que todas las zonas presentan la misma lesión. esto no ocurre en las duodenales. c) obstrucción: en 5 a 10% de los pacientes la extensión del callo puede determinar retracción y distorsión de la pared y producirse obstrucción a nivel del píloro y. Si la úlcera duodenal está ubicada en la pared anterior. o a la trascavidad de los epiplones.

4-7). Suele ser desencadenada por una lesión con aumento de volumen focal de la pared (pólipos o cáncer en los adultos). c) compresión extrínseca: más frecuentemente por bridas o hernia estrangulada (Fig. Vólvulo Es la torsión de más de 180 grados de un segmento de intestino que tiene meso (intestino delgado. donde hay una hiperplasia folicular linfática fisiológica. En otras ocasiones puede complicarse con infección bacteriana. vólvulo. generalmente el distal. El segmento invaginado sufre obstrucción y compresión vascular. por un meso amplio. la lesión es recuperable con regeneración y reparación. a veces ulcerada. hemorragia e infarto. intususcepción. Intususcepción Es la invaginación de un segmento de intestino en el segmento vecino. Lesión crónica postisquémica Es una secuela cicatricial de episodios agudos de enterocolopatía hemorrágica. con edema. a veces repetidos. sigmoides) (Fig. estas alteraciones también pueden afectar al segmento externo o vaina (Fig. en el sigmoides. ovillos de parásitos (áscaris en niños). generalmente en el íleon distal. tumores. en la que puede haber una reacción inflamatoria crónica y macrófagos con hemosiderina. Si el paciente sobrevive. bezoar (cuerpo extraño formado en el estómago por material vegetal de los alimentos o por pelos).las alteraciones de la motilidad de la pared que impiden la progresión del contenido intestinal. Afecta un segmento de intestino que presenta estenosis. 4-7). Las causas de obstrucción orgánica pueden ser: a) impactación de cuerpos sólidos en el lumen: cálculos biliares que pasan al intestino por una fístula colecisto-duodenal o colecisto-yeyunal. La torsión determina obstrucción del lumen y además de los vasos sanguíneos y provocar un infarto intestinal. Hernia estrangulada .Evolución. En el intestino delgado frecuentemente es provocado por la presencia de bridas fibrosas entre asas. Es más frecuente en niños menores de 1 año. y fibrosis de la submucosa. deposición estercorácea. b) engrosamiento de la pared: cicatrices. OBSTRUCCION INTESTINAL Se entiende por obstrucción intestinal la presencia de estenosis u oclusión orgánica del lumen. o bien . mucosa atrófica. 4-7).

Es una complicación de una hernia o protrusión de un asa de intestino, cubierta por peritoneo visceral y parietal, a través de un orificio o una zona de debilidad de la pared abdominal (Ej.: hernia del conducto inguinal). La estrangulación consiste en el atascamiento irreductible por constricción del asa por el borde del orificio herniario, con la consecuente compresión vascular, necrosis y gangrena (Fig. 4-7). Evolución de la obstrucción intestinal Los episodios de obstrucción acompañados de compromiso vascular inicial (vólvulo, intususcepción, hernia estrangulada) tienen una evolución propia de éste. En los casos de lesiones que determinan obstrucción lenta del lumen, se produce una hipertrofia de la túnica muscular propia en el segmento preestenótico, seguido de dilatación del mismo, retención ascendente de contenido intestinal, con acumulación de gases y de líquido. Se produce proliferación de bacterias, absorción de sustancias tóxicas, inflamación transmural y peritonitis. INFLAMACIONES DEL INTESTINO Enteritis es una inflamación del intestino delgado; colitis , del intestino grueso; la enterocolitis afecta al intestino delgado y al grueso; tiflitis , inflamación del ciego; proctitis , del recto. Inflamación catarral La inflamación catarral del intestino delgado o grueso puede ser secundaria a intolerancia a alimentos, intoxicación alcohólica, infección por Salmonella , Escherichia coli enteroinvasora, Yersinia , Campilobacter o virus. Morfología: el intestino está dilatado; la mucosa, hiperémica, a veces con petequias, con abundante secreción de mucus e infiltración de polinucleares en la lámina propia de la mucosa. Inflamación pseudomembranosa Existen dos formas de inflamación pseudomembranosa: una reacción inespecífica del intestino delgado o grueso a factores como la coprostasia, la uremia, la infección por Shigella o la isquemia (enteritis o colitis isquémica), y otra forma que constituye una entidad: la colitis pseudomembranosa (Fig. 4-8). En la forma inespecífica se observa una inflamación intestinal con necrosis de la mucosa y una pseudomembrana verdusca constituida por fibrina y detritus, teñida por pigmentos biliares. La pseudomembrana evoluciona hacia una costra más dura, que luego se desprende y deja una zona de erosión o de úlcera, dependiendo de la profundidad de la necrosis.

La colitis pseudomembranosa es una complicación grave, a menudo mortal, en pacientes que han recibido tratamiento antibiótico o han sido sometidos a una operación gastrointestinal. Producida por el bacilo Clostridium difficile , comensal habitual del intestino; produce una toxina que, bajo las condiciones descritas, es capaz de dañar la mucosa del colon. Macroscopía: el colon presenta la mucosa hiperémica, sembrada de placas blanco amarillentas que miden desde 2 mm. a más de 1 cm. Histología: mucosa hiperémica; en las zonas con placas, hay pérdida del epitelio superficial, las criptas están distendidas por mucus con polinucleares, pseudomembrana superficial. Tuberculosis intestinal La primoinfección tuberculosa de localización intestinal es la más frecuente después de la pulmonar; se produce por ingestión de bacilos, generalmente en la leche. Se produce una lesión caseosa ulcerada pequeña en el íleon, cerca de la válvula ileo-cecal que cura con rapidez y deja una cicatriz en general imperceptible. Hay una linfoadenitis caseosa en ganglios mesentéricos, que cura con calcificación. La tuberculosis de reinfección del intestino es una complicación de una tuberculosis pulmonar cavitada. Se produce por deglución de esputo bacilífero. Afecta principalmente el íleon, en forma de una lesión caseosa de placas de Peyer, que luego se reblandece y elimina. La inflamación caseosa se extiende en sentido circular, siguiendo el trayecto de los vasos linfáticos. Se constituye así una úlcera de ubicación antimesentérica de 1 a 5 cm., de eje mayor transversal, que incluso puede ser anular, abarcando todo el perímetro del intestino (Fig. 4-9). La progresión lenta de la lesión caseosa y el componente productivo en la túnica muscular, en la serosa y en el mesenterio, que progresa a la fibrosis, determinan frecuentemente estenosis del lumen intestinal; en cambio no hay tendencia a la perforación. Fiebre tifoidea El nombre de esta enfermedad deriva de tu``fo" (tyvphos) oscurecimiento (de los sentidos). Las enfermedades llamadas propiamente tifus son producidas por rickettsias. Por ejemplo, el tifus exantemático, producido por una rickettsia que tiene un ciclo hombre-piojo-hombre. Igual que la tifoidea se caracterizan clínicamente por malestar, cefalea intensa, fiebre, estupor y erupción cutánea. La fiebre tifoidea, causada por Salmonella typhi (bacilo de Eberth) es una septicemia con compromiso del sistema retículoendotelial con proliferación de histiocitos y formación de tifomas (granulomas histiocitarios con tendencia a la necrosis) y lesiones intestinales características. El bacilo se ingiere con agua y alimentos contaminados. En el curso de la fiebre tifoidea se distinguen las siguientes fases:

1. Período de incubación: aproximadamente 10 días. El bacilo penetra en la mucosa del yeyuno e íleon y llega al tejido linfoide intestinal, desde donde pasa a los ganglios mesentéricos donde se reproduce, para seguir vía conducto torácico a la sangre. 2. Enfermedad clínica: alrededor de 4 semanas. Durante esta fase, hay bacteremia en la primera semana, luego el bacilo se elimina en las deposiciones vía conductos biliares. Se produce proliferación histiocitaria. Lesiones intestinales Siguen un curso en cuatro etapas, que en general coinciden con cada semana de la enfermedad clínica : Tumefacción medular (primera semana): compromiso de las placas de Peyer (ileotifus), de los folículos linfáticos del colon derecho (colotifus), o de ambos sectores (ileocolotifus). Las placas se presentan con su contorno ovalado muy destacado, solevantadas, húmedas y blandas, encefaloideas. Histología: edema e infiltración por células de Rindfleisch (histiocitos que pueden fagocitar linfocitos, eritrocitos y bacterias) Escarificación (segunda semana): la superficie de la placa aparece necrótica, de color amarillento verdoso, adherente. Ulcera sucia (tercera semana): se desprende el material necrótico y queda una solución de continuidad de bordes y fondo anfractuosos. En el íleon son característicamente úlceras ovaladas de eje mayor longitudinal, predominantemente antimesentéricas. En el colon, redondas, sin distribución especial en el perímetro. Ulcera limpia (cuarta semana): se ha removido el material necrótico; los bordes y el fondo aparecen más lisos. En la sucesión cronológica descrita, la evolución de las lesiones más cercanas a la válvula ileo-cecal están en una fase algo más avanzada que la del resto. Lesiones extraintestinales Roséolas: en primera a segunda semana. Manchas rojizas de la piel, de 1 a 5 mm., especialmente en cara anterior del abdomen. Histología: capilares dérmicos dilatados rodeados por edema y macrófagos. Infiltración histiocitaria dispersa y tifomas en: ganglios mesentéricos, bazo (esplenomegalia blanda 200-500 g), hígado y médula ósea.

Lesiones degenerativas: tumefacción turbia hepática (hepatomegalia); tumefacción turbia, degeneración hidrópica y degeneración grasosa miocárdica, con necrosis celular e infiltración redondocelular (miocarditis tífica). Degeneración de Zenker en músculos abdominales. Compromiso de vesícula biliar: la vesícula es un reservorio de bacilos, a partir del cual el individuo se convierte en portador (y diseminador) de gérmenes. Puede haber colecistitis aguda durante o después de la enfermedad (incluso años): la inflamación puede ser catarral, purulenta o gangrenosa, con o sin litiasis. Convalescencia y complicaciones En la convalescencia se regeneran las úlceras, sin dejar estenosis; desaparece la proliferación histiocitaria. Las complicaciones de las úlceras intestinales son: hemorragia, más frecuente en la tercera y cuarta semana , y perforación, más frecuentemente en la segunda, tercera y cuarta semana. Enfermedad de Crohn Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, que evoluciona por crisis de diarrea, fiebre y dolor abdominal. Se caracteriza por una inflamación crónica segmentaria transmural del intestino, en ocasiones granulomatosa. En el curso de la enfermedad pueden producirse, además, lesiones extraintestinales: uveítis, colangitis esclerosante y amiloidosis. Lesión intestinal Macroscopía: la lesión intestinal afecta en alrededor de la mitad de los casos un segmento comprendido por la porción distal del íleon y el ciego, le siguen en frecuencia los compromisos de un segmento de: intestino delgado, colon (colitis granulomatosa ) y tracto anorrectal. Pueden estar afectados dos segmentos alejados, entre los cuales la pared intestinal está indemne. El segmento intestinal afectado mide desde unos pocos centímetros hasta más 25 cm. de longitud. Está ligeramente disminuido en su diámetro externo, con la pared engrosada y el lumen estrechado. En la superficie interna se observan úlceras superficiales lineales, unidas en trechos por úlceras transversales, que delimitan islotes de mucosa algo tumefacta; el conjunto se asemeja a una calle empedrada (Fig. 4-12). Histología: hay infiltración inflamatoria crónica de la lámina propia de la mucosa, edema de la submucosa y subserosa, en las que se observan acúmulos redondeados de linfocitos. En la mucosa se observan erosiones, que luego se transforman en las úlceras lineales descritas. Algunas úlceras, muy estrechas, penetran hacia la túnica muscular (fisuras). En alrededor de la mitad de los casos

se observan granulomas epiteloideos (sin necrosis) en la submucosa, subserosa y ganglios linfáticos mesentéricos. Complicaciones Estas son: 1) obstrucción intestinal; 2) perforación por una fisura transmural; 3) fístulas: la extensión transmural de las fisuras da origen a fístulas de fondo ciego en el mesenterio, o que comunican con otras asas intestinales, útero, vagina, vejiga, o a la piel perianal; 4) cáncer: mayor riesgo de carcinoma intestinal en la enfermedad de Crohn. Colitis ulcerativa idiopática Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, con una posible predisposión genética, que afecta principalmente a adultos jóvenes, en forma de crisis de diarrea crónica y rectorragia, con exacerbaciones y remisiones. Las manifestaciones extraintestinales que pueden aparecer en el curso de la enfermedad son: artritis, uveítis, inflamaciones de la piel, pericolangitis, carcinoma de la vía biliar y tromboembolia. Lesión intestinal Morfología: afecta solamente el intestino grueso, sin extenderse al intestino delgado. De regla se compromete el recto y además una variable extensión en continuidad al sigmoides y resto del colon, y puede llegar incluso hasta el ciego. En las zonas comprometidas la inflamación es difusa. En las crisis de actividad la mucosa es hiperémica y friable; la lesión afecta la mucosa y la porción superficial de la submucosa. Hay lesiones degenerativas del epitelio con pérdida de mucina en el citoplasma. Infiltración leucocitaria de la lámina propia, exudado de polinucleares al lumen de las criptas (abscesos crípticos ), pérdida del epitelio y erosión del borde de la cripta, confluencia de erosiones y profundización de la destrucción, lo que da origen a extensas úlceras confluentes, poco profundas, con su fondo situado en la submucosa. Entre las úlceras, la mucosa remanente está tumefacta, con infiltración linfocitaria de la lámina propia, y signos regenerativos del epitelio, en forma de criptas irregulares y ramificadas. Estos islotes de mucosa, solevantados respecto a las úlceras, han sido denominados pseudopólipos (Fig. 4-13). Cuando la crisis pasa, hay reparación con tejido granulatorio escaso y regeneración de la mucosa, con persistencia de criptas irregulares y ramificadas. Complicaciones

Estas son hemorragia masiva y megacolon tóxico (dilatación extrema del colon que puede perforarse). Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática de larga duración (más de 10 años) tienen mayor riesgo de carcinoma del intestino grueso. Amibiasis Causada por la Entamoeba histolytica , protozoo que habita en el intestino de alrededor del 10% de la población mundial. La infección se adquiere por ingestión de la forma quística del parásito en el agua o alimentos contaminados con deposiciones humanas. En el intestino delgado, el quiste libera 4 trofozoitos que miden 20 a 30 mm, que tienen un núcleo pequeño excéntrico. La mayoría de las personas infectadas son portadores sanos asintomáticos. Sólo algunas cepas de E. histolytica son patógenas; pero requieren otros factores, no bien identificados aún (condiciones de la flora bacteriana, estado inmunológico del huésped) para que el parásito invada los tejidos mediante la lisis de las células por contacto directo con ellas. Lesiones intestinales (amibiasis intestinal) Se localizan principalmente en el ciego y en el colon sigmoides; rara vez en íleon y apéndice cecal. Hay necrosis de la mucosa y luego de la submucosa; el compromiso lateral de la submucosa es más extenso que el de la mucosa (úlcera subminada). La mayoría de las úlceras son pequeñas, menores de 1 cm. Hay escasa reacción inflamatoria con polinucleares, macrófagos y plasmocitos. Los trofozoitos pueden encontrarse en las zonas de avance de la destrucción en la submucosa; pero suelen ser más numerosos en los detritus que cubren mucosa; contienen eritrocitos fagocitados. Las úlceras pueden cicatrizar y dejar escasa deformación. Complicaciones Estas son: 1) confluencia de las úlceras con extensa pérdida de mucosa (ulceración pancolónica), con dilatación y eventual perforación; 2) ameboma : reacción inflamatoria localizada exhuberante de tejido granulatorio y fibrosis que pueden determinar obstrucción del lumen intestinal; 3) amibiasis hepática: focos hepáticos de necrosis y cavitación, pequeños o confluentes, producidos por trofozoitos transportados desde el colon vía porta (abscesos hepáticos amebianos ); 4) amibiasis cutánea, pulmonar o cerebral: raras. Enfermedad Celíaca Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, caracterizada por intolerancia a la harina de trigo, en particular a su porción insoluble (gluten) y a un compuesto

Se observa aumento del infiltrado linfocitario y plasmocitario de la lámina propia y aumento del número de linfocitos T intraepiteliales. Una alta proporción de los celíacos tienen antígenos HLA-B8 y HLA-DW3. sin embargo. debido a la alteración de las microvellosidades.extraído de éste. Apendicitis aguda Es frecuente en jóvenes. Las lesiones y la alteración funcional desaparecen con una dieta permanente sin gluten. diarrea. la gliadina activaría un proceso que en último término daña las células epiteliales. las vellosidades están muy acortadas o ausentes. grasas y vitaminas). escasas e irregulares. Al unirse al receptor. y las criptas elongadas. se elonga la cripta y no se forman vellosidades. Se manifiesta por una lesión del intestino delgado que determina malabsorción (de proteínas. La mucosa tiene un grosor normal o aumentado. 4-14). enflaquecimiento y retardo del crecimiento. La mantención de la forma de las vellosidades depende de un equilibrio entre la maduración de las células epiteliales y el crecimiento del tejido conjuntivo que la sustenta. migración de células menos diferenciadas. aunque es más intensa en el yeyuno proximal: disminuye en el duodeno y en el íleon. A la destrucción del epitelio sigue un aumento de la proliferación epitelial. Morfología La lesión compromete la mucosa en forma difusa. la gliadina. En la malabsorción intervienen los siguientes factores: menor área de absorción por acortamiento o desaparición de las vellosidades y de las microvellosidades. infrecuente en menores de 5 y mayores de 50 años. Se ha descrito cierta susceptibilidad familiar. Los pacientes con enfermedad celíaca tienen mayor riesgo de linfoma del intestino delgado. al no haber maduración de las células epiteliales. que al microscopio electrónico muestran microvellosidades cortas. que están presentes normalmente en menos del 20% de la población. alteración del metabolismo de las células epiteliales. deficiencia de disacaridasa. por lo que la arquitectura de la mucosa se parece a la del intestino grueso (Fig. Patogenia . Hay menor diferenciación del epitelio superficial y de las criptas y aumento del número de mitosis en ellas. Patogenia Se desarrollaría en personas portadoras de genes que codifican receptores de gliadina en los linfocitos.

cicatrices. Se desprenden zonas reblandecidas de mucosa y parte de la submucosa subyacente. 2. y eventualmente isquemia. Es consecutiva a obstrucción arterial por distensión o por tromboangeítis séptica de vasos mesoapendiculares. Apendicitis úlcero-flegmonosa. Apendicitis apostematosa. generalmente producida por Escherichia coli y estreptococo no hemolítico. La obstrucción es frecuente. El exudado polinuclear se extiende difusamente en los intersticios de todo el espesor y en todo el perímetro del órgano. Tiene focos supurados intraparietales. Apendicitis gangrenosa (gangrena apendicular). edema y hemorragia. Sin embargo. La inflamación fibrinopurulenta de la serosa apendicular generalmente queda acantonada en la zona. dependiendo de los elementos patogénicos y del momento de la extirpación quirúrgica del órgano. hiperplasia de los folículos linfáticos o carcinoides. 4.La infección es un elemento constante. Se reconocen las siguientes formas (Fig. que invaden el espesor de la pared y causan gangrena y licuefacción. también pueden producirla áscaris. Por una parte. La serosa presenta una inflamación fibrinopurulenta. con frecuencia puede sobrevenir una peritonitis aguda difusa. Por otra parte. con distensión del órgano. Formas La apendicitis puede cursar en diversas fases. que pueden abrirse hacia el lumen o hacia el peritoneo. 4-15): 1. la formación de una cavidad cerrada por la obstrucción estimula la proliferación y virulencia de gérmenes. Caracterizada por el chancro primario: erosión superficial. con eliminación de células epiteliales de la superficie mucosa. la obstrucción lleva a la acumulación de mucus. Apendicitis aguda simple. Curación La apendicitis flegmonosa cura con reabsorción del exudado y engrosamiento de la pared por fibrosis intersticial difusa. participa siempre en las apendicitis intensas y en las acompañadas de gangrena. hiperemia pasiva. por adherencia del tejido adiposo del epiplón mayor. 3. que evoluciona hacia la formación de tejido granulatorio en forma de una masa periapendicular (plastrón apendicular). La infiltración se extiende en profundidad en forma de cuña cuya base está situada en la serosa. Hay una peritonitis fibrino-leucocitaria leve. la causa más frecuente de obstrucción es el coprolito. destrucción focal superficial de la lámina propia y exudado de fibrina y polinucleares. 5. Apendicitis flegmonosa. En la reparación subsecuente a la .

2) absceso periapendicular. Patogenia Se han señalado dos factores principales: a) hipertensión intraluminal: la dieta escasa en fibras (propia de países desarrollados) lleva a contracciones sostenidas del intestino. c) estenosis. a partir de la tromboflebitis de las ramas de la vena mesentérica superior. aunque algunas personas pueden tener molestias leves.apendicitis ulcerada puede producirse estenosis que puede llegar a la obliteración del lumen. generalmente menores de 1 cm. La pileflebitis puede causar abscesos hepáticos. Contienen material fecal compacto. Complicaciones. 6) septicemia. vagina). En la apendicitis con perforación puede producirse reparación que deja pseudodivertículos apendiculares como secuela. 3) fístulas a órganos adyacentes (intestino. La complicación de los divertículos se denomina generalmente enfermedad diverticular. Puede sobrevenir: a) hemorragia. Caracterizada por múltiples herniaciones (pseudodivertículos) de la mucosa y submucosa a través de las túnicas musculares del intestino grueso (Fig. d) fístulas (raras). 5) peritonitis difusa. Morfología. Complicaciones Estas son: 1) perforación. b) diverticulitis y peridiverticulitis. Se afecta predominantemente el sigmoides. pero puede llegar hasta el colon derecho. como alteración del tránsito o distensión abdominal. y muy rara vez peritonitis difusa. 4) pileflebitis: inflamación aguda séptica de la vena porta y ramas. que en ocasiones pueden causar abscesos peridiverticulares. con mayor incidencia en países desarrollados. 4-16). constituidos por mucosa y submucosa de intestino grueso. DIVERTICULOSIS (ENFERMEDAD DIVERTICULAR) Lesión del intestino grueso progresivamente frecuente en mayores de 40 años. La alteración generalmente es asintomática.. vejiga. Se observan decenas o aun centenas de pseudodivertículos. b) menor resistencia del tejido conectivo que rodea a los vasos que penetran por la túnica muscular. Hay hipertrofia de la muscular propia vecina. revestidas por una delgada prolongación de la túnica muscular o sin ella. .

en orden de frecuencia. Se caracteriza por pólipos del tubo digestivo y pigmentación melánica mucocutánea. En la lámina propia hay haces desordenados de musculatura lisa entre las criptas. con enterocitos y células caliciformes. constituidos por criptas y vellosidades irregulares revestidas por epitelio normotípico. Macroscopía: son nódulos amarillentos submucosos. Carcinoide El carcinoide es una neoplasia de células endocrinas intraepiteliales. pero también puede haber en el intestino grueso y en el estómago. en: apéndice cecal. Cuando miden menos de 1 cm.TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO DELGADO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino delgado son poco frecuentes. que pueden hacerse anulares y eventualmente ulcerarse. donde constituyen un hallazgo. Se localiza. particularmente en el apéndice cecal. y otros segmentos del tubo gastrointestinal. Pólipos hiperplásicos linfoides Pueden ser únicos o múltiples. Histología: las células neoplásicas son . constituyen una manifestación de hiperplasia folicular linfática extraganglionar. Se indican en la tabla que sigue. en el momento de la extirpación no presentan recidiva ni metástasis. POLIPOS NO NEOPLÁSTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales (pólipos de Peutz-Jeghers) Pólipos hiperplásticos linfoides TUMORES Benignos Adenomas Leiomiomas Malignos Carcinoides Linfomas Carcinomas Leiomiosarcoma Pólipos de Peutz-Jeghers El síndrome de Peutz-Jeghers se hereda con tendencia autosómica dominante. La mayoría de ellos son pequeños en el momento del diagnóstico. íleon. Se trata de hamartomas. Los pólipos son más frecuentes en el intestino delgado. bien diferenciado.

TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO GRUESO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino grueso son frecuentes. Linfoma Los linfomas primarios del intestino delgado se originan en el tejido linfoide de la mucosa. algunos secretan cadena alfa de inmunoglobulina A (enfermedad de cadena alfa). El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular. Afecta a niños menores de 10 años o adultos mayores de 40 años. Se reconocen dos formas principales de linfoma del intestino delgado: a) Linfoma de tipo mediterráneo (frecuente en el Medio Oriente y en las costa sudoriente del Mediterráneo). Las células se disponen en nidos.cuboideas. Carcinoma El carcinoma primario del intestino delgado se origina de preferencia en el duodeno (en la vecindad de la papila de Vater) y en el yeyuno. b) Linfoma de tipo occidental . El ubicado cerca de la papila tiende a ser poliposo. la producción de serotonina y posiblemente de calicreína puede causar el síndrome del carcinoide . Se presenta en regiones con bajo nivel socioeconómico. Afecta predominantemente el duodeno o yeyuno proximal. broncoespasmo. Se presenta como una masa tumoral. uniformes. con engrosamiento y retracción de las válvulas pulmonar y tricúspide. generalmente con estroma desmoplástico El carcinoide tienen capacidad de invadir la pared intestinal y dar metástasis por vía linfógena y hematógena. con gránulos citoplasmáticos de tipo neurendocrino. Se indican en la tabla que sigue: . episodios de rubor. la mayoría de linfocitos B. más común en el íleon y se manifiesta clínicamente por obstrucción y hemorragia. generalmente en hombres menores de 30 años. en general anulares. Se trata de linfomas no-Hodgkin. caracterizado por: diarrea. El carcinoma del intestino delgado puede ser una complicación rara de la enfermedad de Crohn o de la enfermedad celíaca. con infiltración extensa o difusa de la mucosa y submucosa: puede manifestarse clínicamente por malabsorción. cordones o túbulos. En pacientes con extensas metástasis hepáticas. El tumor puede secretar una variedad de aminas o polipéptidos de acción hormonal: la hormona más comunmente secretada es la serotonina. los otros son ulcerados. fibrosis del endocardio del corazón derecho. Citológicamente es un linfoma linfo-plasmocítico.

Esto se manifiesta en criptas elongadas. irregulares y distendidas (pólipo de retención ). pseudoestratificados hasta francamente polimorfos. Frecuentemente están erosionados y tienen tejido granulatorio en la lámina propia. Generalmente son únicos. de bordes plegados. sésiles o pediculados. lo que puede dar lugar a hemorragia. múltiples. Pólipos hiperplásticos linfoides Son los pólipos más frecuentes del intestino grueso.POLIPOS NO NEOPLASTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales Pólipos juveniles Pólipos de Peutz-Jeghers Pólipos hiperplásticos epiteliales TUMORES Benignos Adenomas Lipomas Leiomiomas Malignos Carcinomas Carcinoides Pólipos hiperplásticos linfoides Linfomas Leiomiosarcoma Pólipos juveniles Son únicos. desdiferenciación. Pólipos linfoides Poco frecuentes. con centros germinales. mitosis no restringida al tercio inferior . únicos o. rara vez múltiples. Generalmente pediculados. constituidos por criptas muy anchas. Pueden dar sintomatología por obstrucción o hemorragia oculta. Son la consecuencia de un desequilibrio entre proliferación celular en el tercio inferior de las criptas y la pérdida de células en la superficie. Son pequeños. Adenomas El adenoma es la neoplasia más frecuente del intestino grueso. pero generalmente sin importancia clínica (no dan síntomas y no se complican). Son la manifestación de una hiperplasia folicular del tejido linfoide intestinal. Tienen algún grado de displasia. menores de 1cm. generalmente. más frecuentes en niños y jóvenes. caracterizada por: a) alteraciones celulares (células cilíndricas. núcleos elongados.. sésiles o pediculados. revestidas por células bien diferenciadas. Se presenta en forma de pólipo sésil o pediculado (adenoma poliposo o pólipo adenomatoso ). Pequeños.

6. Algunos argumentos que apoyan esta aseveración son los siguientes: 1. Especialmente los de mayor tamaño. 2. pero también hay vellosos. el riesgo de carcinoma en un adenoma es de 100%. 7. Existe una enfermedad. 4. Los programas de detección y extirpación de los adenomas dan como resultado una frecuencia de carcinoma menor que la de la población general.de la cripta). El intestino está tapizado por adenomas (más de 100. Con frecuencia hay coexistencia de adenomas y carcinoma del colon. La proporción relativa de componente velloso (papilar): mientras mayor porcentaje de componente velloso. túbulos irregulares. Se acepta que los adenomas son lesiones precancerosas. sésil. más frecuente en el recto. el riesgo es de 45%. Tienen displasia epitelial. papilas. ramificados. (Una . La probabilidad de que aparezca carcinoma en un adenoma está relacionada con: 1. b) alteración de la arquitectura. Si se deja evolucionar espontáneamente. 3. en adenomas mayores de 2 cm. Macroscópicamente tienen forma de crisantemo o coliflor. La adenomatosis familiar se hereda con tendencia autosómica dominante. la poliposis familiar (adenomatosis familiar) cuya historia natural demuestra la secuencia adenoma-carcinoma. En la segunda o tercera década de la vida dan sintomatología. Son sésiles o pediculados. En adenomas de 1 a 2 cm.. Se reconocen tres formas histológicas de adenoma: Adenoma tubular: es la forma más frecuente (75%). tienen una distribución en el intestino similar a la del carcinoma. el riesgo es de 10%. El tamaño del adenoma: muy bajo riesgo en adenomas menores de 1 cm. 5. mayor es la probabilidad de carcinoma. Se observan algunos adenomas con focos de adenocarcinoma. la mayoría tubulares. Se reconocen restos de adenoma en algunos carcinomas pequeños. Adenoma tubulo-velloso (tubulo-papilar): pólipo sésil o pediculado. Adenoma velloso (papilar): generalmente es de mayor tamaño (más de 3 cm). 2. promedio 1000) de diversos tamaños.

4-17): Forma A: el tumor está confinado dentro de la pared. Estos casos tienen en promedio una sobrevida de 80 a 90% a los 5 años. Macroscopía La forma más frecuente es la que empieza como un solevantamiento discoideo a manera de un botón. Histología El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular o túbulo-papilar bien diferenciado o moderadamente diferenciado. Carcinoma Aproximadamente en el 60% de los casos. o hasta el tejido adiposo adventicial en las áreas normalmente desprovistas de . que evoluciona a un tumor ulcerado de bordes solevantados. Estas últimas siguen el modelo porta. sin traspasar la muscular propia.biopsia endoscópica parcial de un tumor velloso informada como adenoma no excluye que ya haya un carcinoma en alguna zona de la masa. Da metástasis linfógenas. 3. Diseminación El carcinoma del intestino grueso invade la pared del órgano y puede extenderse a órganos adyacentes. alrededor del 10% se localiza en el ciego. como la vejiga y la pared de la pelvis. En el colon derecho. con abundante mucina extracelular. Sistema de Dukes Para estimar el nivel de penetración del tumor en la pieza de resección quirúrgica. se exceptúan los cánceres de los dos tercios distales del recto que pueden dar metástasis según el modelo cava. se utiliza el sistema de Dukes (Fig. éste eventualmente se hace anular. determinando estenosis. especialmente en el ciego. el tumor puede ser poliposo sésil y no manifestarse clínicamente por obstrucción. Forma B: el tumor ha traspasado la muscular propia hasta la subserosa y serosa. siendo infrecuentes los adenocarcinomas de células en anillo de sello y los mucinosos o gelatinosos. El grado de displasia: el riesgo aumenta con el grado de displasia. Las células neoplásticas producen antígeno carcino-embrionario. el carcinoma del intestino grueso se ubica en el recto y en el sigmoides. transcelómicas y hematógenas. Los adenocarcinomas tubulares poco diferenciados son menos frecuentes. relacionado con el pronóstico.

tengan un mayor tiempo de contacto con la mucosa. Colitis ulcerativa idiopática. Menos del 1 por mil de los carcinomas de intestino grueso se originan en colitis ulcerativa idiopática. se originan en una mucosa displásica plana sin caracteres de adenoma. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan de novo : es decir. intestino delgado e intestino grueso. presentes en el contenido intestinal. En algunos casos de cáncer del intestino grueso se ha descrito una tendencia familiar. Sobrevida de 35% a los 5 años. También se ha descrito predisposición genética a los adenomas. Esta forma tiene una sobrevida promedio de 65% a los 5 años. Sólo una pequeña proporción de los carcinomas gástricos se originan a partir de adenoma. lo que produce disminución del volumen de las deposiciones y de la velocidad del tránsito intestinal. La colitis ulcerativa tiene mayor riesgo de carcinoma. especialmente en pacientes con inicio en la juventud y varias décadas de enfermedad. . Secuencia adenoma-carcinoma en el tubo digestivo En estómago. No hay metástasis ganglionares. Etiología y Patogenia Se han propuesto los siguientes factores de importancia en el desarrollo del carcinoma de intestino grueso: Factores de la dieta. esto altera la flora intestinal y posibilita que sustancias potencialmente dañinas. y depende de los mismos factores. Forma C: con metástasis ganglionares. Elevado consumo de grasa animal: provoca aumento de sales biliares y esteroides en el intestino. Bajo consumo de fibra vegetal no absorbible. por lo que pueden considerarse curados una vez extirpados. Dentro del grupo A de Dukes hay que distinguir los carcinomas intramucosos: no dan metástasis. el riesgo de malignización de los adenomas es similar. La dieta baja en fibras y rica en grasa animal es propia de países desrrollados en los cuales el cáncer de intestino grueso es uno de los de mayor incidencia.serosa. Factores genéticos. En el estómago los adenomas son escasos y los carcinomas frecuentes. La alteración de la flora llevaría a mayor fraccionamiento de sales biliares y formación de carcinógenos o cocarcinógenos (iniciadores o promotores).

que a su vez puede presentarse de tres formas principales: ictericia clásica o hepatitis ictérica. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan a partir de adenomas y que pocos carcinomas se originan de novo . En el intestino delgado ambas lesiones son poco frecuentes. Caracteres histológicos constantes (FIG. paso al estado de portador asintomático. paso a hepatitis crónica. Hepatitis aguda viral Habitualmente por hepatitis aguda viral se entiende una hepatitis por virus hepatotrópicos (virus de la hepatitis ). ni para abscesos hepáticos o inflamaciones purulentas que afectan principalmente componentes de los espacios porta. Infiltrado inflamatorio: hay infiltración linfo-histiocitaria en todos los espacios porta. existe un grupo de otros virus. Por ejemplo. La evolución de los pacientes infectados por virus de la hepatitis puede asumir las siguientes formas: a) infección subclínica. mononucleosis infecciosa. PATOLOGIA DEL HIGADO INFLAMACIONES Y COLESTASIA En la práctica. sin embargo. en ésta última predominan las manifestaciones clínicas y morfológicas de colestasia (obstrucción del flujo biliar intrahepático). el término hepatitis se utiliza para designar inflamaciones con compromiso difuso del hígado. Lesiones alterativas predominantemente centrolobulillares: cuerpos acidófilos (necrosis celular aislada de coagulación). Macroscopía: hígado tumefacto e hiperémico. c) formas evolutivas especiales: hepatitis fulminante. citomegalovirus. hepatitis anictérica y hepatitis colestásica. No hay datos suficientes para estimar qué proporción de carcinomas se originan en adenomas o de novo. Los mecanismos por los que se produce la lesión de los hepatocitos no han sido aclarados: probablemente son de tipo inmunológico. herpes viridae. 2. . b) enfermedad clínica autolimitada. necrosis lítica (necrolisis precoz). que puede ser difusa o focal. e infiltración en el lobulillo. que en el curso de infecciones sistémicas. también afectan al hígado. balonización (degeneración vesicular hidrópica). la trama reticular del hígado está conservada.En el intestino grueso los adenomas son mucho más frecuentes que los carcinomas. sin manifestaciones de enfermedad. 4-18) 1. No se suele emplear para las lesiones focales.

El aspecto del hígado varía según el tiempo que sobreviva el paciente: si son pocos días. Si son algunas pocas semanas. por transmisión fecal-oral. En lugar de los hepatocitos hay infiltración linfocitaria. Virus hepatitis B. acompañada de colapso del retículo: no se aprecia la etapa de necrofanerosis. Es un virus cuyo material genético es ARN. con interrupción de ésta. atrofia amarilla aguda . Caracteres histológicos sugerentes de paso a formas evolutivas especiales 1. el hígado. b) una porción central. no pasa a la cronicidad ni al estado de portador. el hígado. Produce la hepatitis llamada epidémica. Microscópicamente ellas corresponden a zonas de colapso de la trama fibrilar. Necrosis en puente: necrosis de hepatocitos en áreas que unen espacios porta entre sí (porto-portal) o espacios porta con venas centrolobulillares (porto-central). en vías de desaparición. entre los cuales se encuentran detritus celulares (Fig. Necrosis en sacabocado o necrosis erosiva: destrucción de hepatocitos aislados de la placa limitante periportal. Tiene un período de incubación de 2 ó3 meses. empequeñecido. No se presenta en la forma fulminante.3. al corte domina un color rojizo en zonas esplenizadas : homogéneas. El virión completo (partícula DANE) está constituido por: a) una envoltura externa de lípidos. generalmente balonizados. el hígado está disminuido de tamaño y consistencia. con gran ingurgitación sanguínea de los sinusoides. Si son algunos meses. Necrosis masiva: cuando compromete más del 85% la evolución es la de una hepatititis fulminante. Estos tres cuadros morfológicos se denominan en la patología clásica. es friable. muestra extensas cicatrices que alternan con nódulos regenerativos. 4-19). La presencia de necrosis en sacabocado puede significar el paso a la llamada hepatitis crónica activa . Generalmente se observa como área de desaparición de células hepáticas. por agujas de inyección y a través de soluciones de continuidad en piel y mucosas por contacto sexual (homosexual o heterosexual). aumento del número de hepatocitos binucleados. turbio. es flácido. al corte domina una coloración amarillenta anaranjada. Causa una hepatitis aguda que dura . brillantes. con grave insuficiencia hepática. Es un virus ADN. que se expresa en parte como antígeno central (core ) HBcAg. con pérdida de la estructura lobulillar. La hepatitis por virus B se transmite por vía parenteral: transfusión (representa el 10% de las hepatitis transmitidas por transfusión). 3. 2. atrofia roja subaguda e hiperplasia nodular múltiple (de Marchand ). Tiene un período de incubación de unas 4 semanas. Signos regenerativos: mitosis. pequeño. No se aprecia la etapa de necrofanerosis. Etiología Los principales virus de la hepatitis son los siguientes: Virus hepatitis A. el parénquima. de 27 nm de diámetro. que tiende a rodear hepatocitos. proteína y carbohidratos como antígeno de superficie (HBsAg).

Se reconocen dos variedades importantes: Hepatitis crónica persistente Es una enfermedad autolimitada que no se asocia con daño hepático progresivo. que sin tratamiento termina en cirrosis o insuficiencia hepática y muerte . Hepatitis crónica Se define la hepatitis crónica como la presencia de inflamación en el hígado por más de seis meses. puede ser secundaria a drogas. que puede avanzar a necrosis en puente. 4-20). de los casos de hepatitis aguda C. por virus C. Recientemente caracterizado. un 5 a 10% evolucionan a la cronicidad. No se observan lesiones destructivas ni infiltrado inflamatorio lobulillar (Fig. por drogas e idiopático. Histología: hay infiltración predominantemente linfocitaria limitada a los espacios porta. pero puede demorar años en curar. De los casos con hepatitis aguda B. En alrededor del 25% de los casos puede presentarse como hepatitis fulminante. autoinmune. La infección por virus c confiere mayor riesgo de carcinoma hepatocelular. Puede evolucionar a hepatitis crónica o al estado de portador. Las vías de transmisión son similares a las del virus B. Su historia natural tiene un curso aproximado de 10 a 20 años. Aparte los tipos viral. Puede evolucionar a la cronicidad o pasar al estado de portador. En más de la mitad de los casos se encuentra antígeno de superficie de virus B en el suero. un 30 a 40%. Produce una hepatitis aguda que puede presentar una evolución fulminante. fibrosis periportal progresiva. Los pacientes infectados con virus B tienen mayor riesgo de carcinoma hepatocelular.semanas o meses. autoinmune. Alrededor del 90% de las hepatitis post-transfusionales son por virus C. enfermedad de Wilson o déficit de alfa-1-anti-tripsina (veáse Manual de Patología General). Virus hepatitis C. En alrededor de la mitad de los casos de hepatitis crónica no hay antecedente de una fase aguda precursora. Hepatitis crónica activa (agresiva) Enfermedad progresiva. A veces corresponde a la recuperación retardada de un episodio agudo. alcohol. fibrosis en puente porto-portal y porto-central y . Histología: se caracteriza por infiltración linfocitaria o linfoplasmocitaria portal y periportal con necrosis en sacabocado . Según la etiología y patogenia se reconocen los siguientes tipos principales de hepatitis crónica: por virus B. por drogas e idiopática. su material genético es ARN.

alrededor de los hepatocitos y en los sinusoides. sin embargo. con prolongaciones aracniformes hacia adentro del lobulillo. Histología: la lesión empieza por esteatosis centrolobulillar que luego se hace panlobulillar. se requiere una susceptibilidad del huésped. necrosis de hepatocitos y degeneración vesicular hidrópica. b) componente exudativo: está dado por infiltración multifocal intralobulillar de polinucleares. aumenta la producción de triglicéridos e interfiere la liberación de lipoproteínas.centrolobulillares y portoportales. Daño hepático por etanol En la enfermedad hepática alcohólica se reconocen tres entidades anatomopatológicas: hígado graso alcohólico. hepatitis alcohólica y cirrosis. 4-21). Esta fibrosis luego tiende a la formación de bandas fibrosas porto. la enfermedad tiene una mortalidad de 50% a los 5 años. En el hígado graso los lípidos derivan en primer lugar de la dieta y. cuadros histopatológicos diferentes. aumenta la síntesis de ácidos grasos en el hígado. 4-22) Se reconocen tres componentes principales: a) componente alterativo: representado por degeneración hialina de Mallory. El microscopio electrónico demuestra mitocondrias gigantes y aumento del retículo endoplásmico liso. forman una malla portal y periportal. cuyos factores no han sido aclarados. Histología (FIG. El alcohol produce los siguientes efectos: estimula la lipolisis en los depósitos. quedan espacios porta de forma estrellada. en segundo lugar de los depósitos (véase hígado graso en Manual de Patología General). los términos persistente y activa convencionalmente designan en este contexto. disminuye la oxidación mitocondrial de ácidos grasos. en propiedad son inadecuados puesto que toda inflamación crónica tiene una actividad que persiste. Como puede verse. El tipo y grado de las lesiones están relacionados con la cantidad y duración del consumo exagerado de alcohol. El hígado graso es reversible si se suspende la ingestión de alcohol. Evolución . Cuando la necrosis en puente se hace confluente. c) fibrosis: se produce alrededor de la vena centrolobulillar.finalmente cirrosis (Fig. Hepatitis alcohólica Es un conjunto de lesiones inducidas por consumo exagerado de licor equivalente a 100 gramos diarios de alcohol puro durante 3 a 5 años.

por alteración en el transporte de la bilis a través de la membrana canalicular de los hepatocitos (por ejemplo. que luego migran desde fuera de la membrana basal a través del epitelio al lumen (colangitis aguda) La obstrucción extrahepática. enfermedad grave que lleva a la formación de microabscesos y abscesos hepáticos (abscesos colangíticos) Si persiste la obstrucción sin colangitis. colesterol y ácidos biliares. sigue la evolución de la hepatitis alcohólica crónica con eventual progresión a la cirrosis. en la hepatitis viral colestásica o en la colestasia del embarazo). b) obstrucción biliar intrahepática (por ejemplo: en la cirrosis biliar primaria). rodeados por polinucleares. Obstrucción de la vía biliar extrahepática La vía biliar extrahepática puede obstruirse en cualquier segmento de los conductos biliares extrahepáticos. como bilirrubina. c) colestasia funcional. Histología: la colestasia se caracteriza por la presencia de pigmento biliar en los canalículos biliares (trombos o cilindros biliares) y en el citoplasma de los hepatocitos. hay regeneración adecuada en la cuarta parte de los casos. Las causas más frecuentes son: litiasis. Si deja de beber. que impide que la bilis formada en los hepatocitos se vierta al duodeno. Histología: aparte la acumulación de pigmento biliar en canalículos y hepatocitos. estenosis por inflamación o cicatriz postoperatoria. desde la ampolla de Vater hasta el hilio hepático. principalmente en la zona centrolobulillar. proliferación de conductillos en los espacios porta y. carcinoma. puede favorecer una infección bacteriana ascendente. Clínicamente se manifiesta principalmente por ictericia y retención en la sangre de sustancias contenidas normalmente en la bilis. Colestasia Es la interrupción del flujo biliar. persistencia de las lesiones en la mitad. y progresión a la cirrosis en la otra cuarta parte. . desarrollo de tabiques fibrosos entre espacios porta. hay una reacción fibrosa en el espacio porta alrededor de los conductillos biliares. particularmente la causada por cálculos. el aumento de presión produce dilatación de los conductos que unen el conductillo biliar portal con el canalículo (colangiolos). Las colestasias pueden producirse por: a) obstrucción de la vía biliar extrahepática. se dilatan a continuación los conductillos. con menor frecuencia. Si no son tan importantes y el individuo continúa bebiendo.Si las lesiones alterativas son extensas se puede producir insuficiencia hepática grave. con exudado purulento (colangitis supurada).

Los abscesos hepáticos pueden ser únicos o múltiples. Deficiencia de a-1-antitripsina (sobre estas tres últimas formas véase Manual de Patología General). . miden desde milímetros a varios centímetros. Los abscesos pequeños pueden curar con cicatriz. Alcohólica. Poshepatitis. sistematizada. No siempre se puede deducir la causa a partir de la morfología de la cirrosis. secundarios a obstrucción de la vía biliar (Fig. en todos los sectores del órgano. Vía biliar (abscesos colangíticos). 4. Vía directa (trauma). en el curso de una septico-piohemia. de carácter inflamatorio o desencadenada por necrosis de hepatocitos.Abcesos hepáticos En el hígado pueden producirse abscesos por la llegada de bacterias piógenas por distintas vías. Otros abscesos pueden fistulizarse a la cavidad peritoneal o a un órgano vecino previamente adherido al hígado. Hemocromatosis. como la apendicitis aguda (abscesos pileflebíticos). Por contigüidad (por ejemplo. 3. El concepto de cirrosis es morfológico. Vía arteria hepática. 6. La fibrosis delimita nódulos de parénquima remanente o con regeneración atípica de manera similar. 7. 6. Vía vena porta. en forma de septos. derivado de un hecho anatómico y no una entidad nosológica. o a pleura y pulmón. CIRROSIS HEPATICA Cirrosis es una fibrosis hepática difusa. las principales son: 1. la cirrosis representa un estado terminal de diversas enfermedades hepáticas. Biliar secundaria (a obstrucción de la vía biliar extrahepática). 5. a través del diafragma. 4. 2. debido a que una misma noxa puede producir tipos diferentes de cirrosis y causas diversas terminan en una misma alteración morfológica. 3. 4-23). 2. Biliar primaria. desde un absceso subfrénico o una colecistitis aguda). 5. Infección de un quiste. a partir de una inflamación intraabdominal. Enfermedad de Wilson. Principales formas patogenéticas 1. pueden confluir formando grandes cavidades.

Algunas de estas últimas están comunicadas con espacios portales por tabiques o están claramente incluidas en las cicatrices. o déficit de alfa-1-antitripsina. septal o monolobulillar . Macroscopía: el hígado se observa de tamaño conservado . que rodean completamente los nódulos (Fig. y. 4-24). entre ellos. firmes o elásticos. especialmente en la periferia de los nódulos regenerativos. Los nódulos miden de 3 mm a 3 cm de diámetro. pseudoconductos constituidos por hepatocitos (Fig. Los tabiques rodean o disecan los nódulos de hepatocitos. La colangitis. primario o secundario.blanquecinos.antitripsina y en las fases tardías de daño por alcohol con cirrosis micronodular establecida. déficit de alfa-1. 4-25 y 4-26). También puede ser consecutiva a una hepatitis crónica activa. éstos son de disposición trabecular o desordenada con signos regenerativos. hepatitis crónica activa con reagudizaciones. La inflamación . bandas o tabiques fibrosos. Histología: los tabiques se forman por colapso del retículo de zonas necróticas (tabiques pasivos) a los que se agrega fibrosis activa. deprimidos. Se observa difusa y homogéneamente micronodular (1 a 3 mm) con tabiques conjuntivos rosado. Cirrosis macronodular Llamada también posnecrótica . Se reconocen espacios portales y venas centrales. Histología: en los tabiques fibrosos se observa infiltración linfo-histiocitaria de grado variable. La cirrosis macronodular se observa como secuela de hepatitis necrotizante viral. La cirrosis micronodular es frecuente consecuencia del daño hepático por alcohol. Cirrosis biliar secundaria Llamada también colangítica.Formas anatómicas Cirrosis micronodular Se denomina también portal . Rara vez pueden reconocerse venas centrolobulillares. Macroscopía: hígado de tamaño normal o pequeño. multilobulillar o poscolapso . es producida por una obstrucción de la vía biliar extrahepática. aumentado de consistencia. enfermedad de Wilson. daña progresivamente a los hepatocitos perilobulillares. menos frecuentemente pequeño. En los tabiques suele encontrarse una proliferación de conductillos biliares. que afecta a los conductos también en los espacios portales. gris-blanquecinos o gris-rojizos. daño de la vía biliar.

3. que tiende a disecar los lobulillos y a alterar la arquitectura hepática. Cirrosis biliar primaria Enfermedad de causa desconocida. seguida de una reacción inflamatoria crónica portal y periportal con necrosis en sacabocado . Es característico el aspecto en guirnaldas del parénquima remanente. menor presión oncótica del plasma. Ascitis secundaria a: hipertensión portal. Afecta principalmente a mujeres de edad mediana. Lesión hepatocelular secundaria a: daño por alcohol. Macroscopía: el hígado es micronodular. TUMORES DEL HIGADO CLASIFICACION DE LOS PRINCIPALES TUMORES HEPATICOS PRIMARIOS Benignos Adenoma Malignos Carcinoma hepatocelular Hepatoblastoma Angiosarcoma SECUNDARIOS Metástasis Infiltración por contigüidad (ej.: vesícula bilar) Hemangioma Colangiocarcinoma . distorsión y fibrosis de sinusoides y regeneración con formación de trabéculas hepatocelulares gruesas. mecanismo inmunológico reactivo a la infección viral en la hepatitis B. 2. isquemia por desvío de sangre. Histología: la lesión comienza por degeneración del epitelio de conductillos biliares. Se manifiesta por esplenomegalia y desarrollo de circulación colateral (ver patología general: hiperemia pasiva). con anticuerpos antimitocondriales circulantes (ver patología general: inmunopatología). granulomas epiteloideos vecinos a los conductillos biliares. duro. Principales efectos de la cirrosis 1. desaparición de conductillos biliares y signos de colestasia. En una fase ulterior hay fibrosis portal con formación de puentes y ulterior evolución a cirrosis. Se puede manifestar por insuficiencia hepática e ictericia. La vía biliar se observa dilatada y puede haber extensas cicatrices perihiliares. Hipertensión portal secundaria a: compresión de ramas de venas hepáticas por los nódulos y aumento de la resistencia de la circulación sinusoidal portal por fibrosis.portal lleva a una fibrosis perilobulillar. verde-negruzco. de patogenia autoinmunitaria.

Carcinoma hepatocelular (hepatocarcinoma. Tiene escaso estroma tumoral. especialmente de carcinomas de origen gastrointestinal. de arquitectura trabecular. La cirrosis por hepatitis B es el factor de mayor riesgo. Sin embargo. como en algunas regiones la cirrosis alcohólica es mucho más prevalente que las post-hepatitis. Bien delimitado. hemorrágicas. localizadas más frecuentemente en el lóbulo derecho. Se distinguen cuatro formas macroscópicas: a) uninodular. acompañada de trombosis. mamario y pulmonar. Entre los factores relacionados con su etiología y patogenia destaca la cirrosis: entre 50 y 75% de los carcinomas hepatocelulares se presentan en hígados cirróticos. El tumor tiene marcada tendencia a la extensión intravascular: fecuentemente hay permeación. c) masiva (la masa tumoral ocupa la mayor parte de un lóbulo) y d) difusa (muy numerosas masas y nódulos pequeños que se mimetizan con los nódulos de la cirrosis). b) multinodular. hepatoma) Su frecuencia varía en los diversos países del mundo. Las células tumorales producen a-feto-proteína. ocasionalmente verdosas (por bilis). Las células presentan abundante citoplasma eosinófilo y núcleo vesiculoso con uno o más nucléolos prominentes. Adenoma Muy infrecuente. de la vena porta o de las venas hepáticas. formado por células similares a los hepatocitos normales. Las personas con serología positiva para antígeno de superficie B tienen un riesgo de carcinoma hepatocelular 230 veces mayor que las personas sin antígeno. Microscopía Tumor epitelial sólido. con células neoplásicas de disposición trabecular. la mayoría de los carcinomas hepatocelulares en cirrosis se pueden originar en una de tipo alcohólico. Macroscopía Masas nodulares blandas. En lo que sigue se tratarán los tumores primarios del hígado. La cirrosis alcohólica tiene un riesgo mucho menor que la poshepatitis B de desarrollar un carcinoma hepatocelular. se observa predominantemente en mujeres que consumen anovulatorios orales.El tumor más frecuente del hígado es la metástasis. Diseminación . cuyo nivel sérico se utiliza como elemento de ayuda diagnóstica de este tumor. una pequeña proporción de los canalículos biliares delimitados por células neoplásicas muestran cilindros de pigmento biliar.

si los bordes quirúrgicos tienen compromiso tumoral y si ya hay metástasis. pero puede ser papilar. Otros se originan cerca del hilio y se manifiestan por ictericia. a veces con un componente mesenquimático prominente. similares a los hepatocitos del embrión. más frecuentes en: pulmón. el pronóstico es muy desfavorable si se trata de un tumor anaplástico o embrionario. La sobrevida es algo mayor que en el hepatocarcinoma. que varía de 5 a 25 cm de diámetro. pero igualmente el pronóstico es malo. Microscopía: está constituido por estructuras glanduliformes en un estroma colágeno denso (desmoplástico). Pronóstico Es muy desfavorable. metástasis a ganglios linfáticos regionales. En cambio. Representa el 5% de todos los tumores en la infancia. Macroscopía: tumor circunscrito. Se observa alfa fetoproteína elevada en 90 a 95% de los casos. La ictericia es rara. . La permeación vascular linfática es frecuente y muy marcada. con sobrevida de pocos meses. La radioterapia y la quimioterapia no son efectivas. Algunos se originan de conductos biliares pequeños y son macroscópicamente indistinguibles del hepatocarcinoma. Colangiocarcinoma Es menos frecuente que el carcinoma hepatocelular. Más frecuente en niños varones y durante los primeros dos años de vida (65-70%) Síntoma de presentación frecuente es la hepatomegalia. pero de valor pronóstico no precisado. Da frecuentemente metástasis intrahepáticas y se disemina preferentemente por vía linfática. prurito y baja de peso.El tumor se disemina por invasión local (muy frecuente la invasión y permeación de ramas de la porta y de la hepática). Hepatoblastoma Se observa en niños. La resección quirúrgica del tumor y el transplante de hígado han dado resultado en algunos casos. corazón y glándula suprarrenal. necróticohemorrágico. hueso. habitualmente la arquitectura es tubular. Microscopía: constituido por células tumorales embrionarias de tipo epitelial. Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática tienen mayor riesgo de colangiocarcinoma que el resto de la población. y metástasis hematógenas.

PATOLOGIA DE LA VESICULA BILIAR COLESTEROLOSIS La colesterolosis es una acumulación de histiocitos cargados de ésteres de colesterol (células xantomatosas) en el estroma de las cúspides de los pliegues de la mucosa vesicular. diafragma. Por fuera tienen una armazón albuminosa. se encuentran cálculos en la vía biliar extrahepática. Macroscópicamente se manifiesta como un retículo solevantado de color amarillo sobre el fondo rojizo de la mucosa (vesícula fresa ). El aumento de colesterol o la disminución de sales biliares o lecitina llevan a una sobresaturación y precipitación del colesterol en la bilis. La resección quirúrgica en fases precoces puede ser curativa. La sobrevida a 5 años varía de 25 a 40%.Es un tumor rápidamente progresivo y puede llevar a la muerte por rotura hepática. Los cálculos de la vesícula constan de un núcleo. sin embargo. LITIASIS La litiasis biliar y sus consecuencias son la causa más frecuente de hospitalización de causa no obstétrica en Chile. insuficiencia hepática y metástasis. constituido principalmente por glicoproteína. generalmente pediculados. donde es mantenido en solución en forma de micelas bajo la acción combinada de las sales biliares y de la lecitina que es un lípido polar. en forma de cristales. en la que se depositan cristales o sales: desde el punto de vista del análisis químico. Angiosarcoma Es infrecuente. Es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres. Las metástasis más frecuentes son: pulmón. El colesterol pasa del hígado a la bilis. el componente más importante es el colesterol. la lesión tiene focos con mayor cantidad de células xantomatosas: se forma uno o varios pólipos colesterínicos. . que miden entre 2 y 5 mm. ganglios linfáticos regionales. a menudo de tipo colesterínico. particularmente colédoco y ampolla de Vater: la mayoría de las veces es por migración desde la vesícula. también se encuentra bilirrubinato de calcio y carbonato de calcio. En otros casos se asocia con cálculos. Se piensa que refleja la presencia de bilis sobresaturada con colesterol. En ocasiones. de frecuente hallazgo en autopsias. glándula suprarrenal y médula ósea. Generalmente es asintomática. Los cálculos biliares se forman habitualmente en la vesícula. hay mayor riesgo ocupacional en plantas de cloruro de vinilo.

COLECISTITIS AGUDA En más del 95% de los casos se asocia con litiasis. se reconocen dos tipos principales de cálculos: puros (metabólicos) y mixtos (inflamatorios) (Fig. múltiples. . amarillos. lo que no es cierto. frecuentemente presenta colesterolosis. La vesícula suele no presentar inflamación crónica significativa. generalmente sin inflamación de la vesícula. pueden alcanzar varias decenas o centenas. irregulares. Sin lesiones en la vesícula. que la colescistitis alitiásica también sería muy frecuente. Cálculos puros Colesterínicos: son únicos. Pigmentarios (de bilirrubinato de calcio): negros o pardo negruzcos. Esto significaría. al corte son de estructura cristaloidea radiada. Cálculos mixtos Son los más frecuentes (80%). Están asociados con aumento de la bilirrubina no conjugada en la bilis (anemias hemolíticas). La litiasis de la vesícula es el más importante factor de riesgo de carcinoma vesicular. de 1 a 2 cm. de alrededor de 5 mm. múltiples. Al corte presentan una doble estructura: laminar concéntrica y cristaloidea radiada. Al parecer. desde el inicio. La bilis tiene alto contenido de colesterol. Entre las infrecuentes colecistitis agudas alitiásicas hay que recordar la tífica. de diámetro mayor. 4-27). la inflamación juega un papel en el crecimiento de estos cálculos. Miden desde fracciones de milímetros a más de dos centímetros. gris blanquecinos. friables. con alternancia de estratos blanco amarillentos y parduscos friables. Consecuencias y complicaciones de la litiasis En un porcentaje importante de los casos es asintomática. por lo común laminares. por una inflamación. De carbonato de calcio: muy raros. el núcleo de los cuales se genera por un trastorno metabólico. La manifestación clínica más típica es la crisis de dolor cólico biliar. La obstrucción del cístico por un cálculo puede provocar una colecistitis aguda. Se asocian siempre con inflamación crónica de la pared de la vesícula. La migración de cálculos por el cístico hasta impactarse en el colédoco o ampolla de Vater causa ictericia obstructiva y eventualmente colangitis. por la alta frecuencia de estos cálculos. múltiples. o dos o tres. Esta última denominación no debe entenderse en el sentido de que este tipo de concreción se produce. de diámetro. ovoideos.Desde el punto de vista morfológico. Son polifacetados verdes parduscos o bien moruliformes amarillos.

o bien ser secundaria a crisis repetidas de colecistitis aguda. por diversas combinaciones de los siguientes elementos: infiltración linfocitaria multifocal de la mucosa y subserosa. aunque otras veces puede estar reducida a una delgada lámina. La mucosa hemorrágica o con áreas de necrosis y pseudomembrana. Puede ser una inflamación crónica de comienzo silencioso y evolución prolongada. con serosa hiperémica y hemorrágica. En el examen histológico. La mucosa aplanada. fibrosis de la mucosa. como consecuencia del enclavamiento de los cálculos en el bacinete o cístico. en la mayoría de los casos se reconocen elementos de inflamación crónica. Histología: el aspecto microscópico puede ser muy variable. Vesícula escleroatrófica: pequeña. Entre las muy diversas formas que puede asumir la vesícula biliar como consecuencia de la colecistitis crónica. 4) fístula colecisto-duodenal (más rara colecisto-colónica). 4-28). es un fenómeno secundario a la obstrucción. Morfología: vesícula tumefacta. edematosa. sin embargo. Se piensa que los gérmenes llegan a la vesícula por vía linfática. un cálculo enclavado en el bacinete. 2) absceso perivesicular. atrofia o hiperplasia del epitelio. Frecuentemente se asocia infección por Escherichia coli o Streptococcus faecalis. Al corte. . 2. amoldada sobre los cálculos del lumen que aparecen fuertemente adheridos a ella. aunque a veces puede tener áreas granulosas. de lumen estrecho y pared fibrosa. disminuido o aumentado.Patogenia: se postula una irritación de la pared por la bilis concentrada. la pared generalmente está engrosada y fibrosa. por colecistitis aguda con reblandecimiento. pálida. de la muscular y de la serosa. numerosos senos de Rokitansky-Aschoff (invaginaciones microscópicas de la mucosa hasta la túnica muscular o a la subserosa) (Fig. aparte la inflamación aguda. destacan tres variantes peculiares: 1. Complicaciones: 1) perforación. COLECISTITIS CRONICA La colecistitis crónica se asocia con litiasis: es una lesión muy común de la vesícula litiásica. generalmente en el bacinete. muy distendida por un líquido incoloro de aspecto sero-mucoso. Hidrops vesicular: vesícula aumentada de volumen. la infección no es constante. atrofia o hipertrofia de la túnica muscular. pared fibrosa convertida en una delgada lámina. en ocasiones sobreviene gangrena de la pared. Morfología La vesícula puede ser de tamaño normal. 3) peritonitis biliar o purulenta.

Generalmente se diagnostica cuando ya hay diseminación extravesicular: la sobrevida del cáncer vesicular sintomático es de menos del 3% a los 5 años. de tipo tubular o túbulopapilar con diferentes grados de displasia. en correspondencia con la mayor frecuencia de litiasis. . colédoco y conductos hepáticos. transcelómicas o hematógenas. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular o papilar. por metástasis ganglionares. Su ubicación. Por este aspecto. a veces no se reconoce la vesícula como neoplásica en la intervención quirúrgica y en el examen macroscópico. Son raros. Otras veces el carcinoma de forma macroscópica infiltrativa está enmascarado por una colecistitis aguda. con cualquier grado de diferenciación. Vesícula en porcelana: vesícula de pared fibrosa y calcificada: su superficie interna es blanca y lisa. El carcinoma también puede ser solevantado. Los adenomas de la vesícula son muy infrecuentes. Carcinoma de la vesícula biliar Es frecuente: ocupa el segundo en mortalidad por cáncer digestivo en Chile. a veces es difícil determinar si se origina en la porción terminal del colédoco. no tiene relación clara con litiasis. en la ampolla de Vater o en la mucosa duodenal adyacente. TUMORES DE LA VESICULA Y DE LA VIA BILIAR EXTRAHEPATICA Las neoplasias más importantes de la vesícula y de los conductos biliares extrahepáticos son: el adenoma y el carcinoma. Predomina en mujeres. Se manifiesta clínicamente por ictericia obstructiva. Diseminación: el carcinoma de la vesícula se disemina: por contigüidad al hígado y peritoneo. Casi siempre se asocia con litiasis y colecistis crónica.3. en orden de frecuencia. Los adenomas son generalmente sésiles. es la siguiente: ampolla de Vater. en forma de pólipo sésil mal delimitado. pared engrosada blanquecina. Carcinoma de vías biliares El carcinoma de la vía biliar extrahepática es menos frecuente que el de la vesícula. Afecta en forma similar a ambos sexos. La mayoría de los carcinomas de la vesícula biliar se origina de novo a partir de lesiones precancerosas en mucosa sin adenoma. Macroscopía: La forma más frecuente es la infiltrativa en una vesícula con inflamación crónica: mucosa granulosa blanco grisácea. Raras veces puede ser un carcinoma espinocelular o adenoescamoso. un bajo porcentaje se origina en adenoma.

4-29). PATOLOGIA DEL PANCREAS PANCREATITIS AGUDA Se reconocen dos formas principales de pancreatitis aguda: la pacreatitis aguda intersticial y la pacreatitis aguda hemorrágica. El tejido peritoneal vecino se halla infiltrado por material sero-hemorrágico. metástasis linfógenas o hematógenas. caracterizada por necrosis pancreática. mesocolon transverso y celda renal. rojo negruzco o convertido en un hematoma. Se piensa que una proporción importante de los carcinomas de la ampolla se originan en un adenoma. de 2 a 4 mm. en general. En la periferia de los focos. blanco amarillentos con aspecto de tiza.Macroscopía: puede ser poliposo (más frecuentemente en la ampolla de Vater) o infiltrativo. Pancreatitis aguda hemorrágica Es una enfermedad grave. a veces mayores. muy escasos leucocitos (Fig. que puede extenderse en forma disecante hacia raíz del mesenterio. el páncreas está aumentado de volumen. EVOLUCIÓN La lesión puede cursar con: . con abundante estroma fibroso. Diseminación: por invasión local. El carcinoma de la ampolla tiene un pronóstico menos desfavorable que los demás. con focos de necrosis. En las formas muy intensas. Histología: Se encuentran hemorragia intersticial e intralobulillar. necrosis de lobulillos pancreáticos y de vasos sanguíneos y esteatonecrosis. Pancreatitis aguda intersticial Es una inflamación serosa intersticial que se presenta en el curso de enfermedades infecciosas: el ejemplo característico es la pacreatitis de la parotiditis viral. MORFOLOGÍA Macroscopía: el órgano muestra hemorragias intersticiales y superficiales que alternan con focos intersticiales y superficiales de esteatonecrosis. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien o moderadamente diferenciado. Estos focos suelen encontrarse también en el tejido adiposo vecino. destrucción vascular y hemorragia.

y eventualmente comprimir el duodeno. lipasa y fosfolipasa. virus. las lipasas. Es más frecuente en alcohólicos que en pacientes con litiasis. 2) pseudoquistes: pueden formarse cavidades con contenido líquido como consecuencia de la necrosis de colicuación. drogas. endotoxinas. es nodular y tiene atrofia de lobulillos y desaparición de islotes de Langerhans (insuficiencia pancreática exocrina. La liberación de enzimas activadas determina la extensión de las lesiones: las proteasas. . microfocos de esteatonecrosis en la médula ósea). pero a veces pueden infectarse y convertirse en abscesos. shock). Además la pancreatitis grave se acompaña de daño multiorgánico (daño pulmonar alveolar difuso. Morfología: el páncreas está aumentado de consistencia. la elastasa destruye las paredes vasculares. Entre los agentes que pueden dañar las células acinares se mencionan: el alcohol (no demostrado). hipercalcemia. Se ha demostrado que el alcohol produce espasmo. shock. Hipertensión en los conductos pancreáticos. PANCREATITIS CRONICA Se estima que es el resultado de pancreatitis agudas recidivantes. con áreas de fibrosis y zonas nodulares correspondientes al tejido pancreático remanente. El páncreas secreta a lo menos 22 enzimas: 15 proteasas. Los pseudoquistes pueden medir hasta 10 cm. Lesión de acinos. 3 a 6 amilasas. de patogenia no bien aclarada. diabetes mellitus). con liberación y activación de proenzimas. Los conductos se hallan dilatados. 2. Las enzimas liberadas pueden detectarse en la sangre y provocar lesiones alejadas (ej. no son abscesos. hay reparación. amilasas y fosfolipasa producen necrosis. trauma. Los dos mecanismos principales propuestos para el desencadenamiento de la lesión y los factores asociados con ellos son los siguientes: 1. 4-30). hipertrigliceridemia. que tiende a calcificar. los pacientes con pancreatitis aguda hemorrágica tienen coledocolitiasis y la enfermedad se presenta después de ingestión masiva de alcohol. esteatonecrosis con liberación de ácidos grasos que forman jabones (saponificación) con iones calcio y magnesio. la mayoría probablemente subclínicas. La hipertensión puede ser causada por obstrucción debida a litiasis en la desembocadura común del colédoco y del conducto de Wirsung. y por edema o espasmo del esfínter de Oddi.1) reparación: si el paciente sobrevive. PATOGENIA Con frecuencia. Hay además pseudoquistes e infiltración linfocitaria y plasmocitaria intersticial (Fig. que favorece la retrodifusión de secreción pancreática y activación de proenzimas. con material proteináceo en el lumen. delimitados por tejido granulatorio.

Etiología y patogenia: se lo ha relacionado estadísticamente con el hábito de fumar y con dieta rica en proteínas y grasas. redondeados. los . ambos se originan de células mesodérmicas intermedias y ambos tienen relación con la cloaca. cilíndricas. Cistoadenoma y cistoadenocarcinoma Son tumores infrecuentes del páncreas. En 10% de los casos se acompaña de tromboflebitis migratoria de patogenia no aclarada. Capítulo 5. Cuando se ubica en el cuerpo o cola del páncreas suele ser clínicamente silencioso hasta que da metástasis. escirroso. Las células neoplásticas. Diseminación: por invasión local. se manifiesta clínicamente por obstrucción biliar. que pueden llegar a medir más de 10 cm. Helmar Rosenberg RESUMEN EMBRIOLOGICO DEL APARATO URINARIO Desde un punto de vista embriológico. Además.TUMORES DEL PANCREAS PRINCIPALES TUMORES PANCREATICOS PÁNCREAS EXOCRINO Benignos Cistoadenoma Malignos Adenocarcinoma Cistoadenocarcinoma PÁNCREAS ENDOCRINO Tumores benignos y malignos de los islotes de Langerhans (nesidioblastomas) (poco frecuentes) Adenocarcinoma del páncreas exocrino Se origina más frecuentemente en la cabeza del páncreas. revisten cavidades de contenido mucinoso. metástasis linfógenas y hematógenas. Dr. Es una neoplasia de evolución muy desfavorable: generalmente es irresecable en el momento del diagnóstico. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien diferenciado. Anatomía Patológica de los Aparatos Urinario y Genital Masculino. De hecho. los aparatos urinario y genital pueden considerarse como uno solo. El 90% de los pacientes no sobreviven más de 6 meses.

Este órgano es de importante actividad en muchos animales. queda dirigido hacia la línea media mirando hacia la aorta. pelvis y uréter. que a su vez induce el desarrollo del metanefros. El mesonefros se desarrolla en forma del conducto de Wolff o conducto mesonéfrico en el que se vacían aproximadamente 40 túbulos mesonéfricos provistos de sus respectivos corpúsculos malpighianos. Da origen a los túbulos rectos de la rete testis o conductillos eferentes testiculares. con nefrones e intersticio. desde su posición inical pelviana. cálices.conductos excretores del pronefros y del metanefros normalmente pasan a formar parte de los genitales masculinos y femeninos. algunas. conducto deferente. incluso en el período intrauterino. especialmente porque un buen número de ellas son susceptibles de corrección quirúrgica. MALFORMACIONES DEL APARATO URINARIO La estrecha relación embriológica de los aparatos urinario y genital se manifiesta en la frecuente asociación de malformaciones de ambos aparatos. como las estenosis uretrales por válvulas. y también en el hombre hasta el segundo mes de la embriogénesis. El brote ureteral induce en el blastema el desarrollo del tejido renal. y de la yema ureteral. que después de diferenciarse involucionan en sentido cráneo-caudal. del epitelio celómico y de la cloaca. Es de gran importancia reconocer precozmente las malformaciones genitourinarias. Simultáneamente experimenta una rotación en 90º de manera que el hilio. migra hacia la fosa lumbar en la que alcanza su posición definitiva en la 12a semana. Se reconocen tres etapas sucesivas parcialmente superpuestas: desarrollo del pronefros (día 20 al 30). . El aparato urinario en el hombre se desarrolla a partir del mesoderma intermedio. El pronefros se desarrolla del mesoderma intermedio cérvico-torácico a ambos lados de la columna vertebral y forma el cordón nefrogénico. El metanefros. 5-1). El pronefros constituye el riñón definitivo de algunos peces y anfibios. Con ello es posible evitar la destrucción renal. La agenesia renal en el hombre podría estar relacionada con un trastorno del desarrollo del pronefros. llamada blastema metanefrogénico. De la yema ureteral se forma el conducto excretor: túbulos colectores. del mesonefros (día 26 al 4º mes) y del metanefros (desde la 5a semana) (Fig. paraóforo y a los restos de Walthard. conducto eyaculador y parte de la vagina y de la vejiga. En vertebrados superiores juega un importante papel como inductor del desarrollo del mesonefros. El metanefros o riñón definitivo se origina de la zona más caudal del mesoderma intermedio. al epoóforo. que nace del conducto de Wolff. La causa más frecuente de insuficiencia renal terminal en niños sometidos a trasplante renal. Del conducto de Wolff se forman el epidídimo. con 7 a 10 grupos celulares correspondientes a los nefrótomos. dispuesto ventralmente en la posición pelviana del riñón. corresponde a malformaciones (50% en nuestra casuística).

hipoplasia pulmonar. entre ellas. es decir. Es relativamente frecuente la asociación con malformaciones de otros aparatos. En autopsias de niños la frecuencia es de a lo menos un 5%.FRECUENCIA Las malformaciones genitourinarias constituyen uno de los grupos más frecuentes de las anomalías del desarrollo en el hombre. La facies de Potter también puede presentarse en displasias renales acentuadas y en el riñón poliquístico infantil bilateral. sinmelia inferior (sirenas). esta facies es característica de un síndrome. En las segundas siempre existe un mal desarrollo del tejido tejido renal. pliegue subocular desde el canto interno hasta el malar. su frecuencia es similar a la de las cardíacas: ocurren en 1-2% de los recién nacidos. . Malformaciones renales extrínsecas Del número Agenesia bilateral. en cerca del 10% de los casos hay malformaciones cardiovasculares. A continuación se tratarán brevemente sólo las más importantes. aplastamiento de la nariz. En las primeras no existe en un comienzo una alteración importante del tejido renal y la anomalía es manifiesta macroscópicamente. además. retrognatismo y epicanto (pliegue cutáneo vertical sobre el canto interno). Una anomalía característica asociada a la agenesia renal bilateral es la facies de Potter: hipertelorismo. MALFORMACIONES RENALES Las malformaciones del riñón mismo se clasifican en extrínsecas e intrínsecas. En material de biopsias la frecuencia es mucho mayor: 75% en menores de 16 años y 7. Alrededor de un tercio de las malformaciones del aparato genital se asocian a anomalías del aparato urinario. Este último trastorno parece ser importante en la patogenia de algunas de las malformaciones de este síndrome. el síndrome de Potter. Se presenta en el 0. Cerca de la mitad de estos porcentajes corresponden a malformaciones del aparato urinario exclusivamente. Así. que está asociado a un oligohidroamnios. generalizado o localizado. Las cifras en el material quirúrgico revelan también la alta frecuencia con que se operan estas malformaciones especialmente en niños. En las malformaciones renales se consideran. atresia esofágica. Es incompatible con la vida y está asociada a otras malformaciones. orejas grandes.5% de los mortinatos. las malformaciones vasculares y los tumores disontogénicos.5% por encima de esta edad en nuestra casuística. de inserción baja y con escaso cartílago. en anomalías renales en que no se produce orina.

De la forma Riñón en herradura. generalmente por nefrectomía. más frecuentes. La enfermedad renal quística puede ser adquirida: hay casos idiopáticos y otros en que los quistes son inducidos por la acción de drogas o agentes químicos. Frecuentemente miden varios centímetros. por los inferiores. ilíacas o abdominales bajas. En dos tercios de los casos el riñón único presenta complicaciones: pielonefritis crónica. suprarrenal. Los riñones están unidos por sus polos superiores o. u otra). de otra arteria (ilíaca. 5-2). Riñón doble o largo. Cuando se trata de tres o más quistes se habla de riñón quístico o de enfermedad renal quística. cerrada o comunicada. mesentérica superior. en el tipo III las dilataciones quísticas se producen en . el hilio es anterior. Puede tener complicaciones (infecciones. Corresponde a la condición congénita de monorreno (más propiamente:unirreno ) a diferencia de la condición de monorreno adquirida. Malformaciones renales intrínsecas La mayor parte de estas malformaciones se caracteriza por la presencia de quistes. en el tipo II se trata de terminaciones ciegas quísticas del brote ureteral. Las heterotopias altas corresponden al riñón intratorácico. más frecuentemente. Tiene doble sistema pielocalicilar y doble sistema vascular. El riñón móvil o nefroptosis es una heterotopia adquirida en la que el riñón desciende cuando el sujeto está de pie. las bajas. Así. o se asocian otras anomalías. que tiene doble sistema pielocalicilar y un solo sistema vascular (Fig. En la mitad de los casos se presentan complicaciones. Los estudios de microdisección de Potter y colaboradores han contribuido a aclarar la morfogénesis de los tipos clásicos de riñón quístico malformativo según el sitio en que se produce la dilatación quística. De localización Heterotopias. De rotación Riñón en torta. Se distinguen las distopias y las ectopias renales. 5-2). atrofias vasculares y otras). en el tipo I de Potter los quistes se forman en los túbulos colectores. Anomalía por falta de rotación. en las segundas. como litiasis e infecciones. de un segmento de nefrón o de túbulo colector. Se entiende por quiste renal una dilatación. Debe diferenciarse de la reduplicación renal. como estenosis pieloureteral. pueden ser pelvianas. espermática. por poseer un hilio largo (Fig.Agenesia unilateral. de 200 micrones de diámetro o más. lesiones vasculares que causan hipertensión arterial o glomeruloesclerosis focal y segmentaria. En las primeras la arteria renal nace de la aorta.

53 y 5-4). presentan numerosos quistes de tamaño similar. El trastorno afecta la dicotomización del brote ureteral en sus primeras generaciones . Riñón poliquístico del adulto (enfermedad poliquística autosómica dominante). En la mitad de los casos hay otras malformaciones. de 1 a 2 centímetros de diámetro. Microscópicamente se encuentran islotes de tejidos embrionarios heterotópicos. como cartílago. a veces. Riñón en esponja (sinonimia: enfermedad renal poliquística autosómica recesiva. 5-3). de ahí que la función renal se vaya perturbando progresivamente. Hay pocos nefrones sin transformación quística. Puede asociarse a diverticulosis intestinal y aneurismas de arterias cerebrales (Fig. En la mitad de los casos se encuentran quistes en el hígado. pulmones. Las dilataciones constituyen quistes de diversos tamaños que en conjunto dan al riñón la forma de un racimo de uvas. Riñón multiquístico infantil. el que se dilata sin inducir la formación de nefrones. tanto en la corteza como en la médula.cualquier parte del nefrón y en túbulos colectores y en el tipo IV se trata una transformación quística de los nefrones subcapsulares y segmento inicial de sus túbulos colectores (Fig. dado por espacios elongados dispuestos radialmente. No se forma orina. tejido hematopoyético y otros. generalmente son grandes (240 a 560 gramos). a veces es segmentaria. pueder ser unilateral o. separados por delgadas láminas de tejido renal. En autopsias de adultos su frecuencia es de 1 por 500 casos. Se acompaña invariablemente de alteraciones quísticas de la vía biliar intrahepática en forma de microhamartomas (Fig. 5-3 y 5-4). Corresponde a una malformación quística renal tipo I de Potter. los riñones conservan la forma. litiasis o hematuria (Fig. 53 y 5-4). enfermedad poliquística o riñón poliquístico infantil). bilateral. Puede encontrarse a cualquier edad siendo más frecuente entre los 40 a 50 años. la superficie de corte muestra. bazo y epidídimo. Se ha encontrado una alteración en el brazo corto del cromosoma 16 con un gen mutante responsable de esta enfermedad en el 95% de las familias afectadas. El promedio de vida es de 57 años. no es raro que pese 500 gramos o más cada uno. riñón quístico con gigantismo tubular. Cuando es unilateral suele manifestarse en la edad adulta especialmente por complicaciones como infecciones. Los quistes crecen con el tiempo y atrofian el tejido renal mejor conservado. Al microscopio los glomérulos aparecen conservados. en el páncreas. Se afectan ambos riñones. Estos conservan la forma general. Corresponde a un riñón póliquístico tipo III de Potter. Cuando es bilateral es incompatible con la vida y se asocia a la facies de Potter. La malformación es bilateral. Corresponde al riñón quístico tipo II de Potter. de alrededor de 1 milímetro de ancho. Consiste ésta en una hiperplasia del epitelio de los túbulos colectores y dilatación quística de éstos. un aspecto esponjoso característico. . menos frecuentemente. están aumentados de tamaño. La malformación no es hereditaria. Es incompatible con la vida.

Entre las más conocidas está el síndrome de Alport. El quiste renal solitario tiene una pared constituida por tejido fibroso y muscular liso y un revestimiento interno de epitelio simple. Es de mal pronóstico en el sexo masculino.Transformación quística renal y obstrucción uretral (riñón quístico tipo IV de Potter). además. y a los segmentos iniciales de sus túbulos colectores. ENFERMEDADES CONGENITAS FAMILIARES Son numerosas. La transformación quística afecta a los nefrones menos desarrollados. La complicación habitual es la infección (Fig. El quiste pielogénico o pielocalicilar. El quiste de retención es un quiste adquirido. El gen mutante está en el brazo largo del cromosoma X. a veces con metaplasia escamosa. 5-3 y 5-4). Se origina por dicotomías anormales del brote ureteral y se localiza en los cálices o pelvis. carece de fibras musculares lisas y se origina por dilatación de túbulos. páncreas órganos (50% de los casos) (10%). que codifica la cadena alfa-5 del colágeno tipo IV. morfológicamente se caracteriza por la típica deformación en cesta de la membrana basal glomerular: al microscopio electrónico la lámina densa aparece ensanchada y con numerosas zonas pequeñas lúcidas con aspecto de una trama. pero poco frecuentes. lo que lleva a una atrofia del tejido renal entre los quistes. que se acentúa a medida que aumenta la producción de orina. etc. también congénito. bazo (5%). DIFERENCIAS ENTRE RIÑON MULTIQUISTICO INFANTIL Anomalía no hereditaria Frecuentemente unilateral Sin forma de riñón Quistes de diversos tamaños Sin tejido renal reconocible a simple vista Con otros tejidos embrionarios RIÑON POLIQUISTICO DEL ADULTO Anomalía autosómica dominante Siempre bilateral Forma conservada Quistes pequeños e iguales Con tejido renal reconocible a simple vista Sin otros tejidos embrionarios Con diversas malformaciones en otros Poliquistosis: hígado (50%). anomalías oculares. nefritis hereditaria con sordera o nefritis con sordera. Se presenta con mayor frecuencia en personas de edad avanzada. La alteración genética produce un defecto de este tipo de colágeno en que falta un . La obstrucción puede deberse a una estenosis uretral por válvulas o a una atresia uretral. pulmones (5%). lleva a la insuficiencia renal terminal en la 2a a 3a década de la vida. De manera característica cursa con hematuria e insuficiencia renal progresiva. pueden ocasionar hemorragias o infectarse. Con frecuencia se complican de litiasis. tiene una capa fibromuscular similar y un revestimiento de epitelio de transición. Puede tener. Quistes renales congénitos. Se debe a una hipertensión urinaria. que son los subcapsulares.

5-10). El nefroblastoma se presenta con mayor frecuencia entre los 2 y 5 años de edad. la media en forma de tres variedades.monómero(Fig. generalmente es un tumor grande. como el angiomiolipoma. las fístulas arterio-venosas y la displasia fibromuscular de la arteria renal. La media puede estar constituida en partes por focos fibrosos densos. entre estos últimos. a pérdida del trasplante. Comprometen predominantemente el segmento distal y pueden ser causantes de hipertensión arterial. (Véanse enfermedad de Fabry y fiebre mediterránea recurrente en Manual de Patología General). que representa el 70% de todos los casos. pueden producirse anticuerpos contra el monómero presente en el riñón trasplantado. El más frecuente es el tumor de Wilms. es blando. 5-5). frecuente en la enfermedad de Bourneville. del mesonefros (el mesonefroma) y del metanefros. alternan sectores de engrosamiento de esta túnica con otros en que faltan tejido muscular liso y fibras elásticas. que ha destruido gran parte o todo el riñón. actualmente tiene una sobrevida del 90%. con extensos focos necróticos y hemorrágicos. En la displasia fibromuscular difusa de la media. hematuria e hipertensión arterial. a veces es de consistencia algo mayor debido a un componente mesenquimático fibroso . La anomalía se encuentra en el 25% de las autopsias. el nefroblastoma o tumor de Wilms. que por su frecuencia son las más importantes. TUMORES Y QUISTES DISONTOGENICOS Los hay derivados del pronefros (quiste celómico del mediastino). 5-2). MALFORMACIONES VASCULARES Entre estas anomalías pueden distinguirse: las arterias accesorias o supernumerarias. La superficie interna muestra pliegues transversales o helicoidales entre los cuales la pared suele estar dilatada (Fig. El riñón metanéfrico embrionario tiene normalmente 4 arterias. En el momento de ser descubierto. el coristoma de tejido cortical suprarrenal y teratomas. Las fístulas arterio-venosas pueden ser causa de isquemia relativa. Cuando se realiza un trasplante renal en un paciente con este síndrome. Además. Las arterias accesorias del riñón adulto representan persistencia de alguna de las 3 arterias que normalmente involucionan. lo que puede llevar a una glomerulonefritis crecéntica antimembrana basal glomerular y así. Las displasias fibromusculares de la arteria renal son anomalías de la arquitectura fibromuscular y elástica de la arteria debidas a un trastorno del desarrollo. rosado grisáceo. Una arteria accesoria puede causar isquemia renal por entrecruzamiento con el sistema pielo-ureteral. como puede ocurrir en el caso de la arteria polar inferior (Fig. Puede estar afectada cada una de las túnicas. existen los hamartomas.

hidrocalicosis Hidropelvis. La estenosis ureteropiélica por pliegues o válvulas es relativamente frecuente. un componente sólido del blastema renal. PELVIS Y URETERES Denominación descriptiva Sufijo: ectasia Dilataciones adquiridas (obstrucción) Prefijo: hidro Caliectasia Pelviectasia Ureteroectasia Hidrocáliz. Son de peor pronóstico los que tienen diferenciación sarcomatosa. Es de hecho la anomalía más frecuente del aparato urinario. en forma de criba. pequeñas. litiasis y hemorragias. las atresias. existe una disposición anómala de las fibras musculares de la túnica propia. hidronefrosis e hidroureteronefrosis. Pueden complicarse de infecciones. además. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA Y URETRA Las anomalías más frecuentes de la vejiga son la persistencia del uraco. a quistes uracales y a . invasión de la cápsula renal y órganos vecinos y permeaciones tumorales vasculares. hidronefrosis Hidrouréter. En el megauréter. las hipoplasias y las estenosis por pliegues o válvulas. Todas las anomalías que se acompañan de disminución del lumen pueden complicarse con infecciones. La persistencia del uraco puede dar origen a fístulas vésico-umbilicales. 5-6). De las diversas anomalías ureterales la más frecuente corresponde al aumento del número que se produce por reduplicación del brote ureteral. con pocas fibras musculares lisas. y los divertículos. de células compactas. de núcleos grandes y un componente de tejido laxo con vasos sanguíneos y células fusadas. las más de las veces en forma de restos microscópicos.importante. MALFORMACIONES DE LA VIA URINARIA NOMENCLATURA DE LAS DILATACIONES DE LOS CALICES. en el que no hay obstrucción. dentro de la cual se dilata porque los orificios de salida son pequeños. El ureterocele es la protrusión del segmento distal del uréter en la vejiga. y no hay obstrucción en el cuello calicilar. hidroureteronefrosis Malformaciones (sin obstrucción) Prefijo: mega Megacáliz. megacalicosis Megapelvis Megauréter El megacáliz y la megacalicosis tienen una pared adelgazada. Histológicamente está constituido por un componente epitelial tubular incluso con diferenciación de estructuras glomeruloides. A las anomalías estructurales pertenecen el megauréter. que se encuentra en más del 1% de las autopsias (Fig. litiasis.

menos frecuentemente. que delimita el espacio urinario o espacio capsular de Bowman (Fig.tumores (adenocarcinomas). de 30 a 40 mm de largo como promedio y por el túbulo colector. que termina con el segmento de unión en el túbulo colector. que tiene por tríada característica: agenesia o hipoplasia de músculos abdominales anteriores. La atresia uretral ocurre generalmente en la porción membranosa. que se debe a una canalización defectuosa del cordón ectodérmico. perforarse. El mesangio está formado por células mesangiales ubicadas en la matriz mesangial. Ediciones Universidad Católica. se presenta en casos del síndrome de vientre en ciruela (prune-belly syndrome ). a lo largo de todo el lobulillo hasta reunirse en la arteríola eferente glomerular. La estenosis uretral puede deberse a válvulas o pliegues. formado por células granuladas. y que distalmente emite una delgada lámina de citoplasma con numerosos poros u orificios. . 1992). cuyo cuerpo celular se sitúa generalmente hacia el mesangio. La anomalía uretral más frecuente es la estenosis del meato. 5-7). El glomérulo u ovillo capilar del corpúsculo renal tiene una estructura compleja. Hay aproximadamente un millón de nefrones en cada riñón. criptorquidia y anomalías obstructivas del tracto urinario inferior (atresia uretral o. rara y asociada a veces a extrofia vesical (véase Manual de Patología General. formada por capilares agrupados en ocho a diez lobulillos (arquitectura lobulillar). HISTOLOGIA NORMAL DEL RIÑON El túbulo urinífero está constituido por el nefrón. la última. Los divertículos pueden infectarse. Cada nefrón está formado por el corpúsculo renal o corpúsculo de Malphigi y por el túbulo renal. Secundariamente se produce hidroureteronefrosis y eventualmente un riñón quístico tipo IV de Potter. células agranuladas y por una diferenciación del túbulo contorneado distal: la mácula densa. Todos los capilares glomerulares están revestidos en su interior por células endoteliales. correspondiente al mesangio. El corpúsculo renal consta del glomérulo y de la cápsula parietal de Bowman. Los capilares se disponen en forma helicoidal alrededor de un eje. dar origen a cálculos y a tumores. Por fuera del polo vascular del corpúsculo de Malpighi (por donde entra la arteríola aferente y sale la eferente) se encuentra el aparato yuxtaglomerular. cifra que se alcanza después del año de edad. la primera frecuente. Esta zona se continúa con la lámina rara interna del asa capilar libre y con el aparato yuxtaglomerular hacia el polo vascular. En las malformaciones de la uretra cabe mencionar la hipospadia y la epispadia. estenosis uretral por válvulas). lo que ocurre especialmente en la porción prostática o en el cuello vesical. la lámina fenestrada (Fig. 5-8). de cerca de 20 mm de longitud.

Cuando abarca más del 50% de este perímetro constituye un hallazgo de mal pronóstico y se denomina glomerulonefritis crecéntica . la más gruesa de las tres. Tiene además otros componentes. La membrana basal está formada básicamente por una malla de colágeno IV. los cuales se imbrican. Se denominan así las desarrolladas dentro de la zona delimitada por la membrana basal.Por último. de dentro afuera. 5-10) NOMENCLATURA DE LAS LESIONES GLOMERULARES CORRIENTES Proliferaciones celulares intracapilares. 5-8). la lámina densa en su zona media. el espacio urinario y el epitelio parietal de Bowman. como los dedos de dos manos que se juntan. cuando son muy extensas. de gran importancia en el paso de albúminas. Cuando existe una proliferación endocapilar hay además estenosis de los lúmenes capilares o aparente oclusión por células endoteliales acompañada frecuentemente de infiltración leucocitaria Proliferaciones celulares extracapilares. del mismo origen que el epitelio tubular y que se continúan con las células del epitelio parietal de Bowman. La membrana basal mide alrededor de 360 nm de espesor en un adulto joven. Los pedicelios son prolongaciones de los podocitos. Esta lesión debe ser evaluada según la extensión que alcanza en el perímetro de todos los glomérulos examinados. Posee cargas eléctricas negativas correspondientes a su componente polianiónico. Llamadas también. cualquiera sea la glomerulopatía causal (Fig. Un corte transversal de un lobulillo glomerular muestra los capilares como asas capilares unidas entre sí mediante el mesangio. Se desarrollan en la zona que se halla por fuera de la membrana basal y que comprende los podocitos. Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo. la membrana basal y los pedicelios (Fig. La zona de un asa capilar no relacionada con el mesangio se llama porción libre del asa . . por la lámina fenestrada (diferenciación endotelial). el glomérulo está cubierto en su superficie externa por los podocitos: células epiteliales viscerales especializadas. y que representa posibles sitios de unión con antígenos o anticuerpos catiónicos (Fig. con los pedicelios de podocitos vecinos. medias lunas o crecientes . 5-11). En ella se reconocen tres capas: la lámina rara interna en relación con el endotelio. 5-9). en ella la pared capilar está constituida . Lesión global: compromiso de todo el glomérulo. y la lámina rara externa por debajo de los pedicelios (Fig.

Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. IgG. y en los vasos sanguíneos. Alteración mínima. los tumores y las lesiones por agentes tóxicos o medicamentosos. Se acepta que en la patogenia pueden intervenir mecanismos generales que lesionan el riñón. Glomerulitis proliferativa. La lesión focal puede ser global o segmentaria (Fig. La lesión difusa puede ser global o segmentaria. túbulos e intersticio. En la patogenia. ASPECTOS MORFOLOGICOS Las nefropatías primarias son las enfermedades renales cuya causa no es atribuible a una enfermedad general o localizada en otro órgano. intervienen diversos mecanismos inmunes. en que la lesión se presenta especialmente en los epitelios tubulares. nódulos. IgM y antifibrina. En la actualidad se tiende a reunir los dos últimos grupos en uno solo: las enfermedades túbulo-intersticiales. . La reacción positiva se evalúa semicuantitativamente como leve (+). que permiten el reconocimiento de una determinada glomerulopatía. granular. Entre las alteraciones mínimas puede haber ensanchamiento de la matriz mesangial y algunas alteraciones de la membrana basal como aumento de pliegues o engrosamientos focales (Fig. etc. IgA. Se excluyen las enfermedades renales congénitas y las hereditarias. Es un aumento de las células del glomérulo algo mayor que la encontrada en las alteraciones mínimas. 5-12). en flóculos. a lo menos en algunas de ellas. 2) predominantemente intersticiales y 3) predominantemente tubulares. por lo que es necesaria la microscopía electrónica y la inmunofluorescencia. 5-13).Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. Este aumento puede darse aisladamente o asociado a los cambios menores o pequeñas anomalías referidas. Las causas de las nefropatías primarias se desconocen. La microscopía de luz no evidencia muchas de las alteraciones glomerulares típicas. Se denomina así a cambios menores o pequeñas anomalías glomerulares o a un aumento leve de la celularidad (10 a 15%) especialmente de las células mesangiales. en que los glomérulos tienen el daño morfológico predominante y más característico. Inmunofluorescencia En este método de examen se usan corrientemente antisueros conjugados con fluoresceína para C3. Clásicamente se distinguen tres grupos de nefropatías primarias según el componente del tejido renal afectado predominantemente: 1) nefropatías predominantemente glomerulares o glomerulopatías primarias. Además se indica la forma de distribución en el glomérulo: lineal. moderada (++) y acentuada (+++). C4. C1q.

sífilis. Enfermedad de Berger No clasificables: proteinurias aisladas. Tubulopatías (defectos de transporte) NEFRITIS INTERSTICIAL Es una inflamación del tejido intersticial renal localmente abacteriana. 2. síndrome de Sjögren. que deberá examinarse con las tres técnicas clásicas: microscopía de luz. NEFRITIS INTERSTICIALES AGUDAS Corresponden casi siempre a manifestaciones secundarias de enfermedades generales. difusa. 7. estados sépticos infecciosos (infecciones virales. Nefropatía extramembranosa 3. Sobre la base de esta experiencia anátomo-clínica hemos clasificado las nefropatías primarias en enfermedades o entidades. Glomerulonefritis mesangiocapilar: tipos 1. escarlatina. Glomerulonefritis crecéntica: tipos I. 3. nefropatía focal y segmentaria cicatrizal con síndrome nefrótico PREDOMINANTEMENTE INTERSTICIALES 1. 6. Pero para su adecuada interpretación es necesaria la correlación clínica. .Para el diagnóstico exacto de cualquier nefropatía en un paciente es necesaria la biopsia renal. Enfermedad tubular aguda 2. difteria. inmunofluorescencia y microscopía electrónica. aisladas. Pielonefritis PREDOMINANTEMENTE TUBULARES 1. a ingesta de medicamentos (entre otros: penicilina. Glomerulonefritis aguda difusa 5. CLASIFICACION DE LAS NEFROPATIAS PRIMARIAS PREDOMINANTEMENTE GLOMERULARES 1 Nefrosis lipoidea 2. y otros. hematurias 8. brucelosis y otras). como lupus eritematoso generalizado. Nefritis intersticial 2. II y III. toxoplasmosis. en lugar de describir simplemente las lesiones morfológicas. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 4. generalizada y bilateral.

En algunos casos se forman pequeños granulomas. por lo general. Esta forma es causada más frecuentemente por penicilina. predominantemente linfocitos. litio. por ejemplo. angeítis) y aparición rápida del cuadro renal después de la administración de la droga. etc. fiebre. a sarcoidosis. La otra forma se debe generalmente a drogas antinflamatorias no esteroidales y se presenta meses después de la ingesta con proteinuria. rechazo crónico y uso prolongado de drogas. 3) Mecanismos de inmunidad celular. síndrome de Sjögren. con manifestaciones clínicas de hipersensiblidad (artralgias. y edema. un analgésico que produce hasta necrosis papilar renal. eritema cutáneo. Se produce también en el rechazo agudo. también como anticuerpos circulantes) como en la glomerulonefritis anti-membrana basal. lupus eritematoso generalizado. se describen dos formas: la clásica de tipo alérgico. en cuyo epitelio puede ocurrir hasta necrosis celular aislada. Es de comienzo insidioso y. con abundantes fibras colágenas tipo I y escaso infiltrado celular linfoplasmocitario. acción de drogas. drogas antinflamatorias no esteroidales). Las formas idiopáticas son muy raras (1% de todas las nefritis intersticiales agudas). entre ellas. plasmacélulas. granulocitos y fibroblastos. la fenacetina. lupus eritematoso generalizado. como en el rechazo. se encuentran macrófagos. Puede corresponder a la persistencia de una nefritis intersticial aguda o bien pueder ser descubierta como una forma crónica sin causa aparente. Además. síndrome de Sjögren. 2) autoanticuerpos contra la membrana basal tubular (positividad lineal para IgG y C3 en la zona basal tubular y en algunos casos. penicilamina) . En la génesis de las nefritis intersticiales pueden participar: 1) complejos inmunes (depósitos granulares de C3 e inmunoglobulinas en la zona basal tubular) como en el lupus eritematoso generalizado. En alrededor de la mitad de los casos de glomerulonefritis anti-membrana basal glomerular también existen autoanticuerpos contra la membrana basal tubular. hematuria o síndrome nefrótico. Secundariamente se lesionan los túbulos. no tiene manifestaciones de hipersensibilidad. diuréticos. trasplantes renales y algunas glomerulonefritis). NEFRITIS INTERSTICIAL CRONICA Sinonimia: Fibrosis intersticial crónica Se caracteriza por gran aumento del tejido fibroso intersticial. eosinofilia. atopias alérgicas (fármacos. Son más frecuentes las formas secundarias. La inflamación intersticial consiste de infiltración de células redondas. En las nefritis intersticiales agudas causadas por drogas. glomerulonefritis y acción de drogas. 4) reacción de hipersensiblidad tipo I.antibióticos. otros antibióticos y diuréticos y se presenta como una insuficiencia renal aguda o como un síndrome nefrítico agudo.

uretritis y cistitis no ocasionan inflamación renal. PIELONEFRITIS AGUDA Se destacan microfocos purulentos o supurados. En enfermos inmunodeprimidos puede ser causada por otros agentes inflamatorios. a veces está circunscrita a una pequeña zona de un riñón. luego se producen glomeruloesclerosis. de manera que la válvula vésico-ureteral es sobrepasada en sentido ascendente. atrofia de túbulos con material coloideo (cilindros hialinos) y esclerosis vascular. Puede ser de diferente magnitud según el grado de la deformación de la vía urinaria. Se encuentra en aproxidamente 1% de las autopsias. con múltiples focos supurados. retracción. PIELONEFRITIS Es una inflamación bacteriana del riñón con destrucción del tejido renal y compromiso de la vía urinaria. En autopsias la pielonefritis aguda se observa asociada a obstrucción de la vía urinaria y a pioemias. en ocasiones en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. que pueden extenderse al tejido de la celda renal y desarrollar abscesos perirrenales. En riñones con sistema pielocalicilar y vía urinaria normales. que a su vez puede deberse a malformaciones o lesiones obtructivas adquiridas. Reflujo. corticales o medulares o en ambas localizaciones. las bacterias. 5) participación de linfoquinas e interleuquinas (nefritis intersticial aguda con eosinófilos y proteinuria). En la patogenia de las pielonefritis son importantes los factores predisponentes. La pielonefritis generalmente es focal. En las infecciones urinarias recurrentes de los niños se deberá descartar siempre una malformación. En un comienzo existe infiltración celular linfoplasmocitaria. Se produce cuando la orina vesical ingresa de nuevo al lumen ureteral. dirigidos a los vértices de las papilas renales.con IgE en membrana basal tubular. 1. Se denomina nefropatía por . pero puede extenderse a todo un riñón o a ambos. Patogenia Factores predisponentes. con fibrosis. Se distinguen formas agudas y crónicas. PIELONEFRITIS CRONICA Es una inflamación predominantemente intersticial con destrucción del tejido renal y signos de organización. deformación pielocalicilar y depresiones corticales irregulares. En la médula los focos son alargados o radiados. Causa del reflujo es la estasia urinaria.

hiperplasia nodular de la próstata o tumores. Proteus . y entre los hongos. Se deben a malformaciones o a lesiones adquiridas. enterococo. Obstrucciones. como se da en pioemias. Etiología Los gérmenes patógenos que participan en la primera infección de la vía urinaria generalmente pertenecen al grupo coliforme: Escherichia coli . Curación con cicatriz.reflujo a la lesión córtico-medular renal resultante del mecanismo de reflujo. 2. toluropsis glabrata . que es la más común y en que tiene gran importancia el reflujo vésico-ureteral. Evolución Curso de la pielonefritis aguda. 2) hematógena. favorecer nuevas infecciones y complicarse de hipertensión arterial o litiasis. Pseudomona. nocardia. blastomyces. Esta última es poco frecuente. criptococo. . desde el intestino y vejiga urinaria y 4) directa o por continuidad. 5. Diversos tipos de intervenciones quirúrgicas de la vía urinaria . Factores metabólicos. 3. Cuando las cicatrices son grandes pueden comprometer la función renal. Pseudomona . 1. estáfilococo. como litiasis o tumores. colibacilos. Vías de propagación a los riñones. 3) linfática. Factores quirúrgicos. Inmunodepresión. en las infecciones recurrentes o en las pielonefritis crónicas los más frecuentes son el Proteus . Ocurre en el SIDA y en tratamientos con drogas inmunosupresoras. mucor. asimismo la introducción de sondas en la vía urinaria. se da en traumatismos con heridas penetrantes y en procedimientos quirúrgicos. ya sean estas últimas intrínsecas. En estos casos son frecuentes las infecciones por hongos (cándida. como cicatrices. histoplasma. gota y en el mieloma. Klebsiella . en el 50 a 90% de los casos. Son importantes principalmente en la diabetes mellitus. la que corresponde a una hidroureteronefrosis frecuentemente con pielonefritis crónica. riñones y órganos vecinos predisponen a infecciones urinarias. En cambio. 4. menos frecuentemente se trata de Enterobacter . aspergilo. los del género Candida . o extrínsecas. Las vías por las que los agentes infecciosos pueden alcanzar los riñones son: 1) la ascendente. actinomyces ).

hueso. La pielonefritis crónica puede llevar a la insuficiencia renal. pioemia u otras septicemias. que pertenece a la tuberculosis aislada de los órganos y representa propiamente una enfermedad renal. esta tuberculosis sigue un curso progresivo. con lo . Cuando son muy grandes. Esta forma representa la curación natural de la tuberculosis renal. ganglios linfáticos. o en forma de perinefritis. Forma nodosa. Este microfoco generalmente cura. TUBERCULOSIS RENAL (TUBERCULOSIS AISLADA DEL RIÑON) El bacilo de Koch alcanza el riñón por vía hematógena (tuberculosis metastásica) generalmente unos 10 o 12 años antes de la presentación clínica de la enfermedad renal. y que no afecta mayormente la función renal. en la que los órganos afectados más comúnmente son: pulmones. Extensión en la misma forma que la de la pielonefritis aguda. 3. A veces. la diseminación miliar. Presenta destrucción de todo el riñón. lo que no debe entenderse como que los bacilos de Koch han desaparecido complemetamente. es muy rara en el riñón. Curso de la pielonefritis crónica. El riñón mastic se produce por cierre del uréter debido a la inflamación tuberculosa. 1. 2. Curación con cicatrices de extensión variable. se produce el riñón retraído pielonefrítico. que es parte de una enfermedad general. La frecuencia de la tuberculosis renal varía de acuerdo con la prevalencia de la tuberculosis. 3. Se la llama también tuberculosis renal fibrocaseosa retráctil y corresponde a la fase terminal de la forma anterior. abscesos perinefríticos. Primero se produce una pequeña lesión caseosa cortical o córtico-medular con destrucción de tejido renal y aparición de bacilos en la orina (baciluria). que no se usa en este contexto y que significa pasta de yeso . riñón y aparato génito-urinario. Mantención por persistencia de factores predisponentes o de gérmenes resistentes al tratamiento. y la tuberculosis renal propiamente tal.2. Es la más frecuente y se caracteriza por la caseificación y la tendencia a abrirse al cáliz y a la pelvis. Extensión en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. 4. Transformación en pielonefritis crónica. Forma exudativo-caseosa cavitaria. Riñón mastic. Corresponde a un tuberculoma. El término mastic corresponde propiamente en español a mástique. similar al del pulmón o encéfalo. sin embargo. los bacilos persisten en la zona central caseosa especialmente en los focos medulares. Se distinguen las siguientes formas anatómicas. Las cicatrices pueden tener las mismas complicaciones que las de la pielonefritis aguda. TUBERCULOSIS DEL RIÑON Y DE LA VIA URINARIA En la tuberculosis del riñón deben distinguirse la tuberculosis miliar en este órgano.

hemorragia posparto. rabdomiolisis. 4) litiasis. próstata. sin grandes focos destructivos del tejido renal. Morfológicamente se habla de necrosis tubular aguda o.cual el material caseoso se acumula en la pelvis. Pielitis caseosa. en los cálices y cavidades del tejido renal y se transforma en un material espeso que tiene el aspecto de pasta de yeso. desde alteraciones paratróficas hasta necrosis tubulares. 3) infecciones bacterianas sobreagregadas o desarrolladas posteriormente sobre lesiones cicatrizales. salvo cuando ha habido una pielonefritis sobreagregada. . peritonitis. en términos más generales. sin que esté afectado el riñón. con propagación al lado opuesto por vía ascendente y generalización después de extenderse a la vejiga (en 15% de los casos). Su frecuencia actual en enfermos hospitalizados es de 1 a 5%. pero rápidamente progresiva. Forma poco frecuente. obstrucciones y estenosis de la vía urinaria. con cicatrices deformantes pielocalicilares. La orquitis tuberculosa habitualmente es secundaria a la tuberculosis del epidídimo. EVOLUCIÓN Pueden distinguirse los siguientes cursos: 1) curación. síndrome hépato-renal. vesículas seminales y epidídimo. deshidratación. NEFROPATIAS PREDOMINANTEMENTE TUBULARES Corresponden a un conjunto de alteraciones tubulares que morfológicamente se manifiestan en forma variable. EN RELACION CON ISQUEMIA Ocurren en hipotensión. síndrome de aplastamiento. 2) progresión. 5) hipertensión arterial: es rara. de nefrosis tubular aguda. Debe tenerse presente que en el epidídimo y prótasta el compromiso tuberculoso puede corresponder a una tuberculosis aislada de estos órganos. Puede dividirse en dos grandes grupos de acuerdo con su patogenia. especialmente con diseminación hematógena y meningitis. quemaduras. aborto séptico. En la clínica se las conoce comúnmente como enfermedad tubular aguda . pancreatitis aguda. transfusiones incompatibles. shock.

comienza la regeneración epitelial. En la tercera semana se completa la regeneración. COMPROMISO RENAL DE ENFERMEDADES GENERALES NEFROPATIA DIABETICA Se entiende por tal el conjunto de alteraciones morfológicas renales de cualquier tipo producidas por la diabetes. En las lesiones por isquemia. uratos (gota. 4) venenos y tóxicos: venenos de animales (arañas. oro. MORFOLOGIA Cuando hay necrosis. Entonces persiste la insuficiencia renal. arsénico. 6) substancias fisiológicas en cantidades anormales: bilirrubina (nefrosis colémica). de vegetales. mioglobinuria (en rabdomiolisis). intersticiales y vasculares. cis-platino. la necrosis es focal y compromete grupos de células tanto de los túbulos contorneado proximal y distal como de asas de Henle. quinina. En estos casos la evolución es hacia la fibrosis intersticial con gran alteración de la arquitectura del tejido renal. hemoglobina (en anemia hemolítica. anestésicos. otros antibióticos. 2) solventes orgánicos: tetracloruro de carbono. En muchas de estas condiciones también actúan factores nefrotóxicos. ésta afecta al túbulo contorneado proximal y se observa durante la primera semana de evolución clínica. medios de contraste en exámenes radiológicos. La inflamación intersticial concomitante también evoluciona hacia la curación con regresión completa. algunos incluso con pseudolúmenes o puentes epiteliales. ciclosporina. litio. polietilenglicol. hiperuricemia). cloroformo. fósforo. Después de la cuarta semana habitualmente hay normalidad del epitelio tubular. Se reconocen así alteraciones glomerulares. Esta se inicia a partir de células que no sufrieron necrosis. Al final de la primera semana y durante la segunda semana. bismuto. EN RELACION CON AGENTES NEFROTOXICOS Estos son: 1) metales: mercurio.traumatismos. tubulares. 5) agentes físicos: radiaciones. pesticidas. transfusiones incompatibles). Sin embargo. . serpientes). dietilenglicol. es difícil una restitución de la estructura del nefrón. frecuentemente se observan acúmulos de células epiteliales que protruyen al lumen tubular. etilenglicol. proteinuria (en mieloma). Las células en regeneración son bajas y tienen numerosas mitosis. sulfas. transplante renal. 3) medicamentos y substancias de uso médico: penicilina. cuando la necrosis tubular ha sido muy extensa y ha estado acompañada de rupturas de la membrana basal tubular e inflamación intersticial importante. uranio.

Le sigue el aumento de espesor de la membrana basal. Este tipo de glomerulopatía se denomina forma exudativa . es rodeado por el capilar a modo de guirnalda. y es discutible si ella está relacionada directamente con la diabetes. el mesangio presenta.Glomerulopatía diabética La primera alteración morfológica es el aumento de tamaño del glomérulo. una disminución de las cargas aniónicas de la membrana basal (Fig. A veces esta alteración se encuentra antes de la demostración clínica de la enfermedad (Fig. con disminución relativa del heparán-sulfato y con ello. expansiones nodulares. la lesión nodular se hace más extensa y se comprometen más lobulillos y glomérulos que se van destruyendo de esta manera. de hasta unos 150 m de diámetro. lobulillares distales. Se ha estimado que el engrosamiento de la membrana basal aparece unos dos años después de comenzada la enfermedad clínica. habitualmente de unos 500 nm de espesor (normal 360 nm) y está dado por un aumento real del colágeno tipo IV. Tubulopatía diabética La infiltración por glicógeno de células de la pars recta del túbulo contorneado proximal y del asa de Henle (nefrosis glicogénica). A medida que la enfermedad progresa. en cualquiera de las formas de compromiso glomerular descritas pueden presentarse depósitos hialinos o lipohialinos con complejos inmunes. con membrana basal engrosada y aumento de la matriz mesangial. primero en forma segmentaria y focal. Este engrosamiento es continuo. Después de un período de otros 10 a 15 años de enfermedad clínica. Se caracteriza por glomérulos grandes. que se asocia a desaparición de los pedicelios cuando es importante. conocidas como células de Armani-Ebstein . pero contiene colágeno tipo IV y puede tener fibras aisladas de colágeno tipo I. Es poco frecuente el desarrollo de una nefropatía extramembranosa en el diabético. que ultraestructuralmente corresponden a depósitos densos en el mesangio. Esta alteración iónica puede relacionarse con la pérdida de albúmina por la orina (albuminuria o proteinuria selectiva). El buen control metabólico de la enfermedad puede retardar mucho la aparición del daño glomerular y su evolución progresiva. se presenta habitualmente en diabéticos descompensados con . 5-28). El material que ensancha la matriz mesangial no es conocido en su detalle. lesión conocida como glomeruloesclerosis nodular de Kimmelstiel y Wilson . a veces con dilataciones aneurismáticas. Después de un período de aproximadamente 6 a 8 años aparece en el hombre la glomeruloesclerosis difusa . Finalmente. asociada generalmente a un síndrome nefrótico o a insuficiencia renal. homogéneo y global. 5-10). Experimentalmente se manifiesta ya en los primeros días de enfermedad. típica de diabetes mellitus. El nódulo.

Es característica la hialinización simultánea tanto de la arteríola glomerular aferente como de la eferente. no son raras las glomerulonefritis agudas. El depósito amiloideo . infiltración lipídica (en hipercolesterolemias) y atrofia tubular secundaria al compromiso glomerular y vascular. Intersticio Presenta alteraciones inespecíficas. pielonefritis crónica. Todo riñón diabético puede desarrollar otra nefropatía. necrosis papilar y litiasis. la gota o hiperuricemias como en la condición de monorreno adquirido. Habitualmente son formas inmunocíticas (amiloide AL) o reactivas (amiloide AA). véase Manual de Patología General). pero no es exclusiva de la diabetes mellitus. Los depósitos glomerulares pueden ser predominantemente mesangiales. absceso perirrenal. Otras alteraciones tubulares inespecíficas son: alteración gutular hialina (por proteinuria). a veces nodulares. Es una alteración reversible que no tiene manifestaciones funcionales. contribuye en forma importante a la destrucción de nefrones. ligeramente granular cuando el daño vascular aún no es importante. Cuando existe infección se encuentra una extensa inflamación pielonefrítica. son todos factores aceleradores de la nefropatía diabética. En cambio. así por ejemplo. La hipertensión arterial. como fibrosis y células espumosas. La isquemia relativa que resulta de la alteración vascular.hiperglicemias sobre 500 mg% y se debe al mayor aporte de glucosa que recibe el túbulo (glucosuria. AMILOIDOSIS RENAL Se trata siempre de formas secundarias a amiloidosis generalizadas. las cuales comprometen el riñón en el 100% de los casos (véase Manual de Patología General). Vasos Presentan acentuada arterioesclerosis y arteríoloesclerosis. El riñón diabético pequeño es raro y se observa generalmente al final de la evolución de la diabetes tipo I. las nefropatías por depósito de IgA y las lesiones nefrotóxicas túbulo-intersticiales primarias o iatrogénicas. La lesión vascular es favorecida por alteraciones metabólicas de los lípidos y por hipertensión arterial. las dislipidemias con hipercolesterolemia. el riñón en la diabetes tipo II habitualmente es más grande y más firme que el normal y su superficie. Complicaciones Estas son: pielonefritis aguda. Los capilares intersticiales también tienen la membrana basal engrosada (microangiopatía diabética). o preponderar en la membrana basal simulando en este último caso una nefropatía extramembranosa.

en presencia de exceso de antígenos. dirigidos en especial contra antígenos nucleares. . además. La sobrevida es menor cuanto mayor sea el compromiso renal. Los de tamaño intermedio se depositarían en la matriz mesangial y ocasionarían sólo una glomerulonefritis mesangial. se depositarían también en el subendotelio y desencadenarían un mayor daño histológico por activación del complemento. proteínas plasmáticas. Si estos complejos están en exceso y se acompañan de otros de mayor tamaño. del tamaño de los complejos inmunes circulantes. los hallazgos microscópicos se ordenan en 6 grupos (Fig. uretra.compromete. llevarían en último término al desarrollo de una glomerulonefritis extramembranosa. Patogenia Es una enfermedad autoinmune crónica desarrollada por mecanismos aún no bien determinados. La nefropatía puede ocasionar la muerte por insuficiencia renal. como una insuficiencia renal. entre otros factores. intersticio renal y vasos sanguíneos en intensidad variable. la reabsorción de la substancia amiloidea en el riñón es más lenta que en otros órganos. membranas celulares y diversos componentes citoplasmáticos. membranas basales tubulares. macrófagos y linfocitos citotóxicos. Aún hay controversia en cuanto al grado de correlación entre títulos de anticuerpos circulantes y actividad histológica. Los complejos inmunes más pequeños e inestables. Eliminada la causa de la amiloidosis. en los que el sistema retículo-endotelial tendría una participación más activa en la reabsorción. La amiloidosis renal se manifiesta comúnmente por proteinuria o síndrome nefrótico. Estos anticuerpos se depositan en los tejidos en forma de complejos inmunes. nucleoproteínas. raras veces. Recientemente se ha postulado también una participación de linfoquinas. Morfología De acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. pelvis renal y en las vesículas seminales. la vejiga. 5-29). Patogenéticamente. el tipo y grado de lesión glomerular dependen. de la properdina y del sistema de coagulación. de modo muy simplificado. como el bazo o hígado. Amiloidosis localizadas del aparato urogenital son raras y se observan en el uréter. LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO Presentación El compromiso renal en el lupus eritematoso generalizado se da en el 100% de los casos en algún momento de su evolución.

Proliferación mesangial y endocapilar acentuadas. depósitos densos mesangiales en microscopía electrónica. C3. denominadas lesiones activas y otras irreversibles. trombos hialinos . en inmunofluorescencia depósitos inmunes en el mesangio de C1q. Valor máximo total: 24) 1º) Proliferación celular glomerular 2º) Infiltrado de polimorfonucleares 3º) Necrosis fibrinoide. Glomerulopatía extramembranosa. Basándose en esto se expresa una índice de actividad y un índice de cronicidad . IV. Glomerulonefritis difusa mesangiocapilar (glomerulonefritis lúpica clásica). que se resume a continuación. La inmunofluorescencia es positiva para todo el glomérulo en el mesangio y en forma de flóculos. INDICE DE ACTIVIDAD (Valor máximo de 6 para el 3º y 4º. II. Similar a una nefropatía extramembranosa. Alteraciones mínimas en microscopía de luz. Es habitual encontrar asas de alambre. a veces escasos de IgA e IgM. a veces. y de 3 para los restantes. Glomerulonefritis focal y segmentaria. El compromiso mesangiocapilar de no más del 50% del área glomerular total de la muestra. VI. Lesión avanzada con sólo glomérulos obsoletos. V. trombos hialinos. con o sin componente extracapilar. Glomerulonefritis esclerosante. cuerpos hematoxilínicos y. nódulos y grumos gruesos en las zonas con lesión segmentaria mesangiocapilar. Glomerulonefritis mesangial (mesangiopatía). La manera de calcular estos índices varía según los autores. Un criterio muy usado es el de Austin. llamadas lesiones crónicas .I. Normal (en microscopía de luz. III. cuerpos hematoxilínicos (coeficiente 2) 4º) Crecientes epiteliales (coeficiente 2) 5º) Depósitos hialinos: asas de alambre . El mayor aporte en los últimos años en la evaluación de la biopsia renal en esta enfermedad ha sido el identificar lesiones que pueden ser en parte reversibles con el tratamiento. alteraciones mesangiales leves a moderadas. inmunofluorescencia y microscopía electrónica). lesiones necrótico-fibrinoides segmentarias. IgG. En microscopía de luz.

la normalidad morfológica se alcanza después de períodos variables que pueden durar años. a veces con necrosis fibrinoide y obstrucción del lumen. trombos hialinos y depósitos densos con estructuras laminares paralelas (en forma de impresiones digitales). mesangiolisis y proliferación celular mesangiocapilar. medias lunas . anemia hemolítica y trombocitopenia. el pronóstico es bueno. ocurre con mayor frecuencia en recién nacidos y lactantes y se presenta generalmente en forma aguda con insuficiencia renal. Las alteraciones morfológicas son variables y comprenden desde alteraciones mínimas glomerulares hasta la necrosis cortical bilateral. Estos casos presentan un cuadro clínico de nefropatía grave. en general. descrito en 1955. La microangiopatía trombótica con microtrombos oclusivos en arteríolas y capilares es muy característica. Lo más frecuente es el compromiso de glomérulos e intersticio en forma igualmente intensa. abundantes estructuras tubulorreticulares en el retículo endoplasmático del endotelio. La inmunofluorescencia es negativa. Su causa es desconocida. asas de alambre . El pronóstico es tanto peor cuanto mayor es la extensión de las lesiones necróticas y crecientes . Sin embargo. pero no es constante. SINDROME HEMOLITICO UREMICO Este síndrome. A veces persiste más tiempo la hipertensión arterial. En adultos se . Valor máximo total: 12) 1º) Esclerosis glomerular 2º) Creciente fibrosa 3º) Atrofia tubular 4º) Fibrosis intersticial En el riñón no existe una lesión histológica específica del lupus eritematoso generalizado. Las alteraciones más características son: depósitos predominantemente de C1q. En los glomérulos se pueden encontrar necrosis segmentarias. salvo una positividad pasajera para fibrina intravascular y extravascular. Los vasos sanguíneos también pueden tener inflamación. Es poco frecuente el compromiso inflamatorio predominantemente intersticial. cuerpos hematoxilínicos. en hemorragias y focos necróticos.6º) Inflamación intersticial INDICE DE CRONICIDAD (Valor máximo de 3 para cada uno.

el streptococcus albicans o el streptococcus viridans . síndrome nefrótico. infartos recientes y antiguos. En el mesangio se encuentran depósitos inmunes de C3 e IgM y. Este compromiso morfológico puede ser muy similar al de una glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I. Ocurre especialmente en niños y adolescentes. También es conocida como púrpura reumática . hipertensión arterial y rara vez. En esta condición como también en la endocarditis bacteriana. Estos gérmenes son la causa de la nefropatía conocida como glomerulonefritis del shunt . en menor cantidad. insuficiencia renal. necrosis cortical y microangiopatía trombótica. Las más frecuentes son los infartos (hasta en el 75% de los casos) y la glomerulonefritis de Löhlein (hasta en el 35% de los casos). Otras complicaciones son abscesos y pielonefritis hematógena. ambas de muy mal pronóstico. con cólicos intestinales. En aquella época el 84% de los casos de endocarditis bacteriana subaguda evolucionaban con esta complicación renal. a veces hay un síndrome nefrítico agudo. Los infartos se deben a embolía trombótica y pueden tener un componente inflamatorio séptico. relacionados generalmente con infecciones por streptococcus viridans en la endocarditis bacteriana subaguda. colonizada por gérmenes como el stafilococcus aureus . Clínicamente se presenta como una púrpura cutánea en extremidades inferiores y abdomen. aunque puede hacerlo a cualquier edad. La glomerulonefritis de Löhlein se produce por complejos inmunes. eliminado el agente bacteriano causal la lesión renal desaparece o cicatriza. El compromiso renal clínico se encuentra en el 65% de los casos y se caracteriza por hematuria.describen cuadros patológicos similares en la púrpura trombocitopénica trombótica de Moschowitz y en la insuficiencia renal aguda posparto. PURPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH Esta enfermedad fue descrita por Schönlein en 1837 y su complicación intestinal. por su discípulo Henoch en 1874. Cuando existen lesiones glomerulares segmentarias destructivas y proliferación celular glomérulo-capsular se está frente al cuadro típico descrito por Löhlein en 1910. Macroscópicamente estos riñones muestran tumefacción y numerosas petequias en la superficie (microfocos hemorrágicos glomerulares) y generalmente. de IgG e IgA. melena. edema articular y artralgias. LESIONES RENALES EN LA ENDOCARDITIS BACTERIANA Las complicaciones renales de la endocarditis bacteriana son diversas y ocurren por mecanismos patogenéticos también diferentes. Glanzmann la denominó púrpura anafilactoide . proteinuria. muchas veces con insuficiencia renal aguda. . necrosis tubular. lo que coincide al microscopio electrónico con depósitos densos mesangiales de paredes capilares. Una glomerulonefritis trombótica muy similar se observa en casos de hidrocefalia interna con sonda de derivación encéfalo-cardíaca o encéfalo-peritoneal.

cuando son muy extensas. sin embargo. se ha planteado que ambas enfermedades son manifestaciones de una misma entidad y que la enfermedad de Berger representaría una manifestación monosistémica. Por ello consideramos ambas enfermedades como entidades distintas. inmunofluorescencia y microscopía electrónica son del todo similares a los que se encuentran en la enfermedad de Berger. ensombrecen el pronóstico. también de C3.Los glomérulos presentan una lesión global y difusa con depósitos mesangiales de IgA y frecuentemente. No es raro encontrar grados variables de lesiones segmentarias glomerulares destructivas mesangiocapilares con proliferación celular glomérulo-capsular que. ARTERIAS PEQUEÑAS Y ARTERIOLAS Arterioloesclerosis . lo que hasta ahora no se ha demostrado en la enfermedad de Berger. no es fácil de aceptar debido fundamentalmente a que en la púrpura de Schönlein-Henoch es habitual que se alcance la normalidad clínica y morfológica completas. 2. lúes. ENFERMEDADES VASCULARES Y LESIONES RELACIONADAS La clasificación más usada de las enfermedades vasculares renales está basada en el tamaño y tipo de vaso comprometido. Como los hallazgos morfológicos a la microscopía de luz. circunscrita al riñón. CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES DE LOS VASOS DEL RIÑON (Según compromiso vascular predominante) 1. Esta idea. IgG y antifibrina. radiada cortical) Arterioesclerosis Esclerodermia Panarteritis nodosa Granulomatosis de Wegener Angiopatía del rechazo 3. arciforme. ARTERIAS MEDIANAS (lobular. Estas lesiones pueden clasificarse de manera similar a las de la enfermedad de Berger (véase en nefropatías primarias). La causa es desconocida. etc. que corresponden ultraestructuralmente a depósitos densos. ARTERIA RENAL Malformaciones Arterioesclerosis Aneurisma disecante (Enfermedad de Erdheim) Inflamaciones: Enfermedad de Takayasu.

rojo oscuro: es la atrofia renal de tipo central . ARTERIOESCLEROSIS La arterioesclerosis y la arteríoloesclerosis se presentan casi de regla sobre los 60 años de edad. una superficie micronodular. el de las radiadas corticales. edema intramural. en oposición a la atrofia renal de tipo periférico . Esto tiene como consecuencia una atrofia del tejido renal por isquemia relativa (atrofia isquémica ). una superficie granular (riñón rojo granular ). pero pueden afectar también a individuos jóvenes. Su acumulación puede estenosar el lumen. Se puede llegar al riñón vascular terminal (riñón retraído por . y entonces tiene como consecuencia una isquemia relativa distal. y el de las arteríolas. VENA RENAL Trombosis A continuación se tratarán sólo algunas de estas enfermedades (sobre las displasias de la arteria renal véase en malformaciones renales). en la túnica media. y. Al microscopio electrónico se ve como un depósito denso que contiene C3. aun a niños. en forma de un engrosamiento fibroso de la íntima. CAPILARES Angiopatía del rechazo hiperagudo Microangiopatía trombótica 5.Nefroesclerosis maligna Amiloidosis Inflamaciones Angiopatía del rechazo 4. a veces está mezclada con lípidos (lipohialina). Esto conduce a la clásica nefroesclerosis benigna arteriolar . en la que se comprometen las arterias pequeñas: el compromiso de las arciformes da una superficie nodular. IgM. delaminación de la elástica interna y placas de ateroma estenosantes. IgG y fibrina. se produce un riñón pequeño. a veces. La arterioesclerosis compromete focalmente los vasos renales de calibre mayor y mediano. Cuando la lesión estenosa el orificio de la arteria renal en la aorta o en la arteria renal misma. más profundas y extensas. y luego. ARTERIOLOESCLEROSIS La arteríoloesclerosis también es una lesión focal y de intensidad variable y está caracterizada por hiperplasia de células musculares lisas. Se trataría de insudación de substancias plasmáticas en la pared arteriolar. que produce zonas de atrofia subcapsulares primero. liso. lesiones degenerativas de las células parietales y depósitos de substancia hialina en la íntima y después. Esta substancia es eosinófila y PAS positiva.

Las consecuencias pueden ser pequeños infartos. ocasionalmente trombótica y necrótica (necrosis fibrinoide). En esta lesión descrita por Fahr en pequeñas arterias en forma de telas de cebolla . También se comprometen las arteríolas. Por esta razón se las conoce como nefroesclerosis maligna secundaria (las lesiones serían secundarias a la hipertensión arterial).etc. con numerosas petequias en la superficie debido a la arteríolonecrosis (riñones con picadas de pulga ). con frecuencia de raza negra y con hipertensión arterial acentuada o maligna (diastólicas superiores a 120 mmHg). Como orientación general se indica a continuación la clasificación de Lee. Macroscópicamente estos riñones son de tamaño normal o aumentado. rojo oscuros. se encuentra material Azul Alcián positivo. Estas alteraciones se observan en pacientes jóvenes. La asociación con hipertensión arterial es de 80% NEFROESCLEROSIS MALIGNA En esta enfermedad se encuentra una endoarteritis alterativa edematosa. no tienen hipertensión arterial acentuada: son las llamadas nefroesclerosis malignas primarias . de alrededor de 40 años de edad. ANGEITIS Cualquier tipo de angeítis puede ocurrir en los vasos renales (acerca de los tipos más frecuentes véanse los capítulos de patología cardiovascular y de enfermedades del mesénquima). Existen casos menos frecuentes en los que se encuentra un daño morfológico renal similar y . hongos. Clasificación de las angeitis (Según Lie) ANGEITIS INFECCIOSAS Por bacterias piógenas (en pielonefritis aguda hematógena). a lo menos en un comienzo. ANGEITIS NO INFECCIOSAS DE GRANDES VASOS (eventualmente también de vasos medianos y pequeños) Enfermedad de Takayasu . predominantemente de sexo masculino. lisos. bacilos tuberculosos. una glomerulopatía focal y segmentaria con lesiones necróticas con o sin proliferación celular glomérulo-capsular (glomerulopatía hipertensiva ) y lesiones tubulares que pueden llegar a la necrosis del epitelio. escasos leucocitos y monocitos. estenosante. e hiperplasia laminar concéntrica de la íntima en arterias radiadas corticales terminales. Puede haber hemorragias en la pared (fragmentocitos).arterioesclerosis o arteríoloesclerosis o ambas).

TRAUMATISMOS . Enfermedades relacionadas con la trombosis de la via renal 1. TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS Ileocolitis. . rechazo renal 3. amiloidosis. glomerulonefritis crecéntica. nefrosis lipoidea. síndrome nefrótico congénito. flebitis. pielonefritis. diarreas 5. caquexia. Siempre es una alteración secundaria a una enfermedad general o a una lesión local. venas pelvianas. sarcoidosis 4. ENFERMEDADES RENALES Nefropatía extramembranosa. glomerulonefritis focal y segmentaria. hipertensión arterial maligna. obesidad extrema. desde el recién nacido hasta los ancianos. lupus eritematoso generalizado. enfermedad tumoral generalizada. vena cava inferior 2.mieloma. ENFERMEDADES RENALES SECUNDARIAS Diabetes mellitus.Angeítis de células gigantes (angeítis de la arteria temporal y forma generalizada) DE VASOS MEDIANOS (eventualmente de vasos pequeños) Panarteritis nodosa clásica y microscópica Granulomatosis de Wegener Angeítis granulomatosa alérgica (de Churg-Strauss) Enfermedades del mesénquima Rechazo DE VASOS PEQUEÑOS Angeítis de hipersensibilidad (angeítis leucocitoclástica) Síndrome de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia mixta Síndrome de Goodpasture TROMBOSIS DE LA VENA RENAL La trombosis de la vena renal puede ocurrir a cualquier edad. glomerulonefritis mesangiocapilartipo I. PROGRESION DE TROMBOSIS VENOSA De extremidades inferiores.

Generalmente se conserva la zona de tejido cortical subcapsular y yuxtamedular. Desprendimiento de la placenta.Lesiones quirúrgicas. se suponen diversos mecanismos relacionados con un aumento de la coagulabilidad: aumento de trombocitos. La causa de la trombosis de la vena renal no se conoce exactamente. síndrome hemolítico urémico . focal y masiva. del factor de Hageman. Shock. mortinatos 2. FACTORES HEMODINAMICOS. Especialmente en lactantes con diarreas 3. salvo en las necrosis corticales por rechazo. enfermedad de Behçet La oclusión trombótica puede producirse lenta o bruscamente. puede ser unilateral o bilateral. descenso de la antitrombina. de la tromboplastina. NECROSIS CORTICAL RENAL Morfología La necrosis cortical renal puede tener diversos grados de extensión: mínima. Presentación La lesión pueder estar relacionada con diversos estados patológicos: Causas y enfermedades relacionadas con la necrosis cortical renal 1. Cuando la oclusión se produce lentamente no ocurren mayores lesiones debido a la amplia circulación colateral venosa. DESHIDRATACION. traumatismos 6. abortos infectados. microtrombos venosos y fibrina en lúmenes capilares. En este último caso hay hiperemia aguda y hemorragias intersticiales renales. en que puede necrosarse todo el tejido de la corteza. reacción de SanarelliSchwartzmann 5. marginación de polimorfonucleares en capilares glomerulares. INFECCIONES. ANGEITIS Tromboangeítis obliterante. X y fibrinógeno. síndrome de aplastamiento. RECHAZO RENAL HIPERAGUDO Y AGUDO 4. VIII. GRAVIDEZ. y otros más. de factores V. En un riñón previamente normal no se producen necrosis extensas por trombosis de la vena renal. Bacterias Gram negativas. edema intersticial.

NECROSIS PAPILAR RENAL Presentación La necrosis papilar renal puede ocurrir en la diabetes mellitus. con producción de microtrombos capilares. varias o todas las papilas de uno o ambos riñones. Experimentalmente se ha demostrado un mecanismo del tipo Sanarelli-Schwartzmann. arteritis necrotizantes. Los principales factores patogenéticos parecen ser vasoconstricción y coagulación intravascular diseminada. cirrosis hepática. como escherichia coli . no se conoce. Las primeras llegan a la eliminación de hasta toda la papila renal. abuso de analgésicos (15%). medios de contraste radiológico. plantas) y otras substancias químicas: etilenglicol. que finalmente es expulsada por la orina o bien sufre una calcificación distrófica con lo que el cáliz puede quedar deformado (caliectasia). además de las enteritis. rechazos. anemia drepanocítica.6. La necrosis cortical renal observada en lactantes está relacionada. etc. Posiblemente juegan un papel los factores relacionados con las diversas enfermedades en que se producen estas últimas dos alteraciones. obstrucciones de la vía urinaria. Venenos biológicos (de serpientes. obstrucciones de la vía urinaria (15%) y pielonefritis (10%). Se distinguen las formas en que se comprometen los vértices papilares y las llamadas formas medulares. estados de shock y otras condiciones patológicas. en el caso de abuso de fenacetina y analgésicos. Patogenia . En el hombre esto puede estar relacionado con infecciones por gérmenes Gram negativos. que también puede ser eliminada al cáliz y así dejar como secuela una cavidad comunicada con el cáliz. FACTORES TOXICOS. Patogenia El mecanismo exacto por el que se produce la necrosis cortical renal. Morfología Se pueden comprometer una. pancreatitis agudas. Cuando se afectan ambos riñones generalmente se produce una insuficiencia renal aguda. La forma medular puede comenzar como microfocos necróticos y transformarse en una zona necrótica mayor por coalescencia. etc. stafilococcus aureus en abortos. con deshidrataciones graves. pielonefritis. al administrar pequeñas dosis repetidas de endotoxinas bacterianas. deshidrataciones. habitualmente sin compromiso del vértice papilar (formas ocultas para los radiólogos). peritonitis. Las demás formas pueden tener una recuperación parcial o casi completa de la función renal. arañas. Las necrosis papilares más frecuentes ocurren en la diabetes mellitus (60%).

como: hiperplasia nodular de la próstata. malformaciones. Existen casos aislados en que no se encuentra la causa anatómica y en que se supone una alteración de la inervación. por lesión vascular directa. Presentación La frecuencia de la hidronefrosis se estima en 3 a 5% de las autopsias de adultos. HIDRONEFROSIS. por destrucción glomerular. Se produce por falta de aporte de sangre por las arterias. UROLITIASIS Y NEFROCALCINOSIS HIDRONEFROSIS Es la dilatación del aparato pielocalicilar con atrofia por compresión del tejido renal. Estas pueden ser: a) las arterias rectas falsas. cáncer de la vejiga. Necrosis papilar renal angiopática (tipo vascular). dilatación de los vasos rectos y estasia local con daño por hipoxia. por angeítis calicilar. traumatismos. Se produce por inflamación (pielonefrítica). estenosis tumorales del uréter.Según la patogenia pueden distinguirse cuatro formas. En el hombre la persistencia de la oclusión . c) las arterias espirales. Esta forma se ha observado hasta ahora sólo en niños. Ocurre en diversas condiciones patológicas. etc. Hay un trastorno circulatorio general con hipoxia. La hidronefrosis puede producirse ya en dos semanas. el riñón puede transformarse finalmente en un saco de paredes delgadas con líquido a tensión en su interior. cicatrices por inflamaciones de la vía urinaria. b) las arterias rectas verdaderas. un mal funcionamiento de la motilidad de la vía urinaria (formas idiopáticas). Necrosis papilar renal de tipo compresivo. por ello. Necrosis papilar renal del shock. La pionefrosis es una hidronefrosis con inflamación purulenta. liberación de prostaglandinas. Morfología Macroscópicamente la pelvis renal se presenta dilatada y distendida en un riñón aumentado de tamaño y lobulado. pielonefritis. También puede producirse por lesión de los capilares intersticiales papilares en el caso de abuso de fenacetina. Hay aplanamiento de papilas y dilatación de cuellos calicilares y cálices. cicatrices por intervenciones quirúrgicas. Está condicionada por un mal drenaje en la vía urinaria. Necrosis papilar infecciosa. En esta forma las arterias rectas son comprimidas por edema intersticial (nefrosarca) en casos de nefritis intersticial aguda. compresión extrínseca por vasos aberrantes.

Factores de riesgo Son diversos y en general se detectan en el 70 a 80% de los casos. por ejemplo. Cuando son muy pequeños se denominan arenilla . c) sobresaturación de constituyentes de la orina. Etiología y patogenia Las causas y la génesis de los cálculos no se conocen todavía con exactitud. por más de 30 a 60 días hace irrecuperable la atrofia renal. en la mayoría de los casos. uréter. con escasez de agua sobre todo en las zonas desérticas. los de gran tamaño forman un molde del aparato pielocalicilar y se llaman cálculos coraliformes (cálculos en asta de ciervo ). UROLITIASIS (LITIASIS URINARIA) La nefrolitiasis se refiere sólo a cálculos o concreciones en los riñones y en la pelvis renal (cálculos renales). la urolitiasis. especialmente de la vejiga. Tiene lugar a nivel microscópico. la cual está condicionada por distintos factores: a) falta de inhibidores (citratos en los cálculos de fosfato de calcio. la urolitiasis. por ejemplo por ligadura. a cálculos en la pelvis o en cualquier parte de la vía urinaria (vejiga. una complicación de condiciones patológicas locales o generales. en el Medio Oriente y en el Lejano Oriente. Presentación La litiasis urinaria no es una enfermedad específica y representa. En esta fase los cálculos se hacen visibles macroscópicamente. es muy frecuente en zonas geográficas del tercer mundo. La urolitiasis puede ocurrir a cualquier edad. En Africa está relacionada con la eschistosomiasis. En general. b) compuestos de alto peso molecular como. uretra). En la formación del cálculo se distinguen dos estadios. mucoproteínas. que pueden ser muy diversas. La nefrolitiasis es en frecuencia la tercera condición patológica en países desarrollados y probablemente está relacionada con dietas más ricas en proteínas y sales. proteína de Tamm Horsfall y células epiteliales. también existen casos esporádicos asociados a enfermedades congénitas o familiares. Los factores de riesgo son: . Estadio inicial o de nucleación. En esta fase se produce la precipitación de diversas sales. Es de mayor frecuencia en el sexo masculino. pirofosfatos en los de oxalato de calcio).ureteral. En cambio. especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. Estadio de crecimiento y agregación de los cristales.

cicatrices. friables pH (orina) ácida 15% alcalina . particularmente el proteus vulgaris (otras son la klebsiella. Hiperparatiroidismo (el 55% de los pacientes con hiperparatiroidismo tienen cálculos de fosfato de calcio). Por malformaciones. en cualquier condición con mala absorción de grasas (facilitan la unión de calcio de la dieta a ácidos grasos y dejan libres oxalatos para ser absorbidos). Estasia urinaria. enclavamiento. La ureasa descompone la urea. Hipercalciuria (más de 4 mg de Ca por Kg por día en la orina) idiopática o por mayor aporte de calcio en las comidas. p 54. Springer. Tendencia familar Consecuencias de la urolitiasis Ellas son: migración del cálculo con irritación local y hematuria. pseudomona. blandos. Inflamaciones. Aportes exagerados de vitamina C (se metaboliza a oxalatos). abscesos e hidropionefrosis. tumores. 2. acidosis tubular distal o de tipo I. carbonatos y iones fosfatos (se producen cálculos coraliformes de fosfato de amonio magnesiano o estruvita). Helpap. Cistinuria. Deshidrataciones en zonas desérticas y eschistosomiasis endémica. con lo que la orina se alcaliniza con elevación de la concentración de amonio.1. infección con pielonefritis. Hiperuricemia o hiperuricosuria (en la gota y leucemias). 3. Hiperoxaluria idiopática o por causa entérica . Los detritus celulares y los moldes de fibrina también favorecen los depósitos de calcio. MORFOLOGIA Y COMPOSICION DE LOS CALCULOS URINARIOS MAS FRECUENTES (Cifras según B. 1989) COMPOSICION FRECUENCIA Oxalato de Ca y fosfato de Ca Fosfato de amonio 70% MORFOLOGIA De color café. estasia urinaria e hidronefrosis. con espinas o superficie irregular Coraliformes. Condiciones geográficas. Son de especial importancia las debidas a bacterias productoras de ureasa. de color café. 4. degeneración maligna de epitelios en regeneración constante por la irritación. Factores metabólicos. el estáfilococo y también el micoplasma). duros. Pathologie der ableitenden Harnwege und Prostata. 5. inflamaciones.

paredes capilares e intersticio renal. además del riñón. sarcoidosis. Estas placas pueden ser sitio de origen de urolitiasis. metástasis óseas de carcinomas. ácido úrico Redondos. piel. producidas probablemente por orina muy concentrada. La condición conocida como infartos cálcicos papilares es aquella en que además del depósito intersticial de calcio existe una fibrosis como consecuencia de la destrucción celular. dihidroxiadenina sílica. NEFROCALCINOSIS 3% ácida 5% Es el depósito de sales de calcio en el tejido renal. mucosa gástrica. arterias. radiolúcidos Amarillentos. blandos o duros. mieloma. Las placas de Randall corresponden a calcificaciones en el vértice de las papilas. intoxicación por vitamina D. especialmente en la médula. El calcio también puede depositarse en los vasos sanguíneos y glomérulos. Frecuentemente está relacionada con hipercalcemias secundarias a hiperparatiroidismo. mayor absorción intestinal de calcio. inmovilización. En el riñón las calcificaciones se encuentran como depósitos finamente granulares en células epiteliales y membrana basal de los túbulos y en el intersticio. Nefrocalcinosis secundaria (o distrófica) Consiste en la calcificación de células o tejidos necrosados (como en la enfermedad tubular aguda) o de material extraño (como proteínas en el mieloma). destrucción ósea. Formas patogenéticas Nefrocalcinosis primaria (metastásica o hipercalcémica) En esta forma se producen depósitos de calcio en diversos órganos. necrosis cortical renal. como pulmón. Se excluye la calcificación de infartos. lisos. cristalización radiada hexagonal 7% ácida Cistina Otros: xantina.magnesiano Uratos de Ca. . en forma difusa o focal. etc. Se la encuentra en el 20% de las autopsias de adultos. El calcio se deposita en moldes proteicos. amarillo parduscos. necrosis papilar renal ni tuberculosis. osteolisis postraumáticas o postinfecciosas.

TUMORES RENALES CLASIFICACION DE LOS TUMORES RENALES PRIMARIOS TUMORES DEL TEJIDO RENAL TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS EPITELIALES Adenoma Oncocitoma Fibroma NO EPITELIALES Mioma Reninoma Angiomiolipoma DISONTOGENETICOS Nefroblastomatosis Nefroma mesoblástico Tumor de Wilms Sarcomas Carcinoma de cel. renales TUMORES DE LA PELVIS TUMORES BENIGNOS EPITELIALES Papiloma Fibroma NO EPITELIALES Mioma TUMORES DE LA CAPSULA RENAL TUMORES BENIGNOS Fibroma Mioma TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS Sarcomas TUMORES MALIGNOS Ca. de epitelio de transición Sarcomas .

fiebre. Se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino entre los 40 y 50 años de edad. en especial en riñones atróficos de adultos y ancianos. Está constituido por tejido adiposo maduro. y los adenomas corticales. Por lo general no es un tumor de gran tamaño y clínicamente se manifiesta con hipertensión arterial. Esta substancia puede identificarse con técnicas inmunohistoquímicas y con microscopía electrónica. son difíciles de diferenciar de los carcinomas de células renales y en tal caso se consideran tumores de comportamiento biológico incierto. Oncocitoma Es un tumor de células renales constituido por oncocitos (células ricas en mitocondrias). ya que no tienen manifestaciones clínicas. En el 80% de los casos está asociado a esclerosis cerebral tuberosa (enfermedad de Bourneville). carcinoma hipernefroide o tumor de Grawitz . hematuria e hipertensión arterial. Generalmente son muy pequeños. Tumores benignos muy característicos del riñon son: el reninoma. que se encuentran en un 10 a 35% de las autopsias. Cuando tienen mayor tamaño. Los adenomas son tumores benignos de células renales. Este tumor puede ser de gran tamaño y semejar un carcinoma de células renales. Se pensaba que era un tumor derivado de inclusiones de corteza suprarrenal en el riñón.Los tumores benignos del riñón son relativamente frecuentes. más de 3 cm de diámetro. el oncocitoma y el angiomiolipoma Reninoma Es un tumor del aparato yuxtaglomerular constituido por células productoras de renina. Hoy está demostrado que se origina de células epiteliales de túbulos renales. vasos sanguíneos sin fibras elásticas y por haces de fibras musculares lisas. . pueden ser tubulares o papilares. Su tamaño es variable. puede alcanzar 20 cm de diámetro. de pocos milímetros de diámetro y se encuentran por lo común como hallazgos de autopsias. CARCINOMA DE CELULAS RENALES Este tumor se lo conocía antes como hipernefroma . Entre ellos están los fibromas de la médula y corteza renales. Clínicamente se manifiesta por dolor. que se observan en el 20% de las necropsias. Angiomiolipoma Este tumor pertenece al grupo de los hamartomas.

la cápsula y la celda renales. estos últimos tienen formas altamente pleomorfas o sarcomatoides. los del grupo 3. vena cava o con metástasis en ganglios linfáticos regionales. Puede presentarse a cualquier edad. de límites netos. . los peor diferenciados. En el 5% de los casos el tumor se descubre por las metástasis (generalmente óseas. Estadios de Robson 1: tumor confinado al riñón. Para establecer el pronóstico es necesario evaluar el grado de malignidad histológica: los del grupo 1 son los mejor diferenciados y con menos atipías. otras blanquecinas. Microscópicamente el tumor tiene formas sólidas. 3: invasión de la vena renal. Las células y su disposición se parecen a las de un tejido vegetal. tumor. necróticas. Hoy.Presentación Es el tumor maligno más frecuente del riñón. dolor. 2: invasión de la celda perirrenal. debido a los avances de los métodos de examen radiológicos. como células cromófobas y células fusadas. pulmonares o subcutáneas). otras rojizas o hemorrágicas. con áreas amarillentas. sistema nervioso central. 4: metástasis a distancia o invasión de órganos vecinos (glándulas suprarrenales. estas últimas pueden simular un sarcoma. sin invasión de cápsula. y frecuentemente invade las venas. linfáticos. hueso. tubulares. núcleo central relativamente pequeño y de citoplasma claro (por la extracción de lípidos y glicógeno al confeccionar la preparación). El tumor comprime e infiltra el tejido renal. Las metástasis se producen con mayor frecuencia en la piel. Existen otros tipos celulares menos frecuentes. columna vertebral). pero su frecuencia relativa es particularmente alta alrededor de la 6a década de la vida. Morfología Macroscópicamente es un tumor de aspecto abigarrado. vena ni aparato pielocalicilar. cordonales o papilares y está constituido por células grandes poligonales. Clínicamente se manifiesta por la tríada clásica: hematuria. En el momento de la nefrectomía tiene valor pronóstico la clasificación de Robson en 4 estadios. el sistema excretor de la vía urinaria. zonas quísticas y otras hialinas o de involución. son cada día más frecuentes los hallazgos incidentales de carcinomas asintomáticos. pulmones. hígado y ganglios linfáticos.

se distinguen las siguientes formas de rechazo.El carcinoma de células renales regresa espontáneamente en un muy bajo porcentaje de pacientes.. presentación clínica y los caracteres morfológicos. Los antígenos que desencadenan el rechazo son diversos y se encuentran en los llamados sistemas de histocompatibilidad. 3 5 años años CON T. Golimbou et al. en nuestro país.b 5 años ESTADIO % EN BIOPSIA 10 años 66% 35% 5% 0% 25 15 29 31 88% 67% 17% 5% 4. De acuerdo con la patogenia.000 los trasplantes renales efectuados hasta ahora en el mundo. de no más del 3. CARCINOMA DE CELULAS RENALES (Cifras según M. de no mediar una terapia. suman cerca de 1. Se estima en unos 250. Renal cell carcinoma: survival and prognostic factors.5%. RECHAZO HIPERAGUDO .500. El alotrasplante induce en el receptor una respuesta inmune llamada rechazo que. En la tabla siguiente se indican la sobrevida según los estadios de Robson y la sobrevida comparativa de pacientes tratados y no tratados. 1986) SOBREVIDA SEGUN ESTADIOSa 5 años 1 2 3 4 a b SOBREVIDA TOTAL SIN TRAT. TRASPLANTE RENAL El trasplante renal es hoy un tratamiento bien establecido de la insuficiencia renal terminal. termina con la destrucción del órgano trasplantado.4% 1. Urology: 291.7% 20% en resecciones quirúrgicas tratamiento con drogas antitumorales El tumor de células de transición de la pelvis renal y del uréter se tratará en relación con el tumor del mismo tipo de la vejiga urinaria.

microhemorragias. hipertensión arterial y edema del riñón trasplantado. muy pocas células plasmocitoides y algunos granulocitos eosinófilos. lesiones alterativas endoteliales. Macroscópicamente el riñón es rojo violáceo. entre las que hay monocitos. ya que puede causar grave daño tóxico general. proteinuria. hipertensión arterial. Se presenta generalmente a los pocos minutos u horas después de reestablecida la circulación en el riñón trasplantado y se caracteriza por trombosis masiva en los capilares sanguíneos. dolor. edematoso. Estos anticuerpos pueden ser del grupo ABO. Estas consisten en áreas necróticas. macrófagos. representado por células redondas. microtrombosis y depósitos de fibrina. y después se pone púrpura oscuro. antiendotelio o antigranulocito. En esta forma se reconocen un componente celular intersticial. etc. gran edema de la íntima con células espumosas y monocleares.Es muy poco frecuente. muchas veces con numerosos infartos.). jaspeado. generalmente en el segundo a cuarto día. La consecuencia es la atrofia renal. oliguria. Está representado por tumefacción. pero en el 65% de los casos hay manifestaciones clínicas (insuficiencia renal aguda. El otro componente es humoral y desencadena un rechazo agudo vascular y glomerular (glomerulopatía aguda del trasplante renal). fiebre. La respuesta a la terapia antirrechazo es pobre por las acentuadas alteraciones morfológicas. células linfoides. anuria. RECHAZO AGUDO ACELERADO Con este término clínico se designa un rechazo agudo grave que ocurre en la primera semana. Muchas veces es subclínico. Como este rechazo es imposible de revertir es necesario retirar el riñón lo antes posible. En el intersticio se . RECHAZO CRONICO Se produce después de tres meses o de años de realizado el trasplante. usualmente focal. Este componente celular habitualmente responde a la terapia antirechazo. linfoblastos. lesiones hemorrágicas. microtrombosis capilar y trombosis arteriolar y arterial (angeítis trombótica) y por escasos infiltrados celulares mononucleares en el intersticio. hecho morfológico típico del rechazo humoral. Los anticuerpos responsables están dirigidos contra antígenos HLA de la clase I o antígenos endoteliales. RECHAZO AGUDO Se produce en general en todo trasplante renal alogénico por lo menos una vez y especialmente durante el primer año. se produce por anticuerpos citotóxicos preformados en el receptor que actúan directamente contra las células endoteliales del riñón trasplantado (reacción de hipersensiblidad tipo II). Se caracteriza por daño vascular con acentuada estenosis por hiperplasia y fibrosis de la íntima en vasos pequeños y de mediano calibre (arteriopatía esclerosante y finalmente oclusiva). Secundariamente estas células comprometen el túbulo y alcanzan el lumen. y se manifiesta por fiebre. grande y blando.

NEFROPATIAS RECURRENTES En el riñón trasplantado pueden producirse nefropatías recurrentes. una nefropatía extramembranosa. LESIONES POR DROGAS Existen lesiones renales por drogas usadas para tratar el rechazo. Por otra parte. Las condiciones que favorecen la infección de la vía . lo que lleva a disminución del lumen capilar y colapso glomerular focal y segmentario. radiaciones ionizantes o parásitos (schistosomiasis). menos frecuentemente la inflamación se produce por hongos (género cándida). aunque los exámenes clínicos antes del trasplante hayan sido normales. Los agentes etiológicos más fecuentes son las bacterias: escherichia coli . proteinuria. stafilococcus . ALTERACIONES POR MALA PRESERVACION Los trasplantes de riñón de donantes vivos son cada vez menos frecuentes. las más de las veces se deben a una infección y afectan principalmente la vejiga. klebsiella . pueden aparecer nefropatías nuevas (nefropatías de novo ). similar a la lesión del síndrome urémico hemolítico. una enfermedad tubular aguda debido a períodos prolongados de hipoxia e isquemia tanto ante mortem como post mortem . Esta lesión debe diferenciarse del rechazo agudo. a veces síndrome nefrótico e hipertensión arterial. monocitos. 90%. La glomerulopatía del rechazo crónico consiste en aumento del mesangio y de la lámina rara interna. Es menos frecuente que el riñón donado tenga una nefropatía preexistente . PATOLOGIA DE LA VIA URINARIA INFLAMACIONES DE LA VIA URINARIA Son relativamente frecuentes. la misma que llevó al receptor a la insuficiencia renal terminal. enfermedad de Berger. Otras drogas pueden producir una nefritis intersticial. 58%.producen escasos infiltrados redondocelulares formados por linfocitos y plasmacélulas maduras. fibroblastos y fibrocitos con extensa fibrosis. 33% y glomeruloesclerosis focal y segmentaria. es decir. streptococcus . proteus . Entre éstas está la ciclosporina A . agentes químicos (ciclofosfamida). en los primeros días. glomerulonefritis crecéntica. Estos pacientes presentan disminución progresiva de la función renal. En riñón donado de cadáver puede desarrollarse. daño tubular con microvacuolización y necrosis celular aislada con microcalcificaciones tubulares. 33%. 50%. macrófagos. para lo cual es indispensable la biopsia renal. como por ejemplo. glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I. Produce una arteriolopatía por daño endotelial. pseudomona . Las nefropatías recurrentes tienen distintas frecuencias: enfermedad por depósito denso.

Esta última puede transformarse en un carcinoma. La malacoplaquia se manifiesta macroscópicamente en forma de eminencias planas amarillentas en la superficie interna vesical. La cistitis tuberculosa generalmente es secundaria a una tuberculosis renal úlcerocaseosa abierta y habitualmente es de forma productiva granulomatosa. las ulcerosas y las disecantes gangrenosas. La lesión se debería a una eliminación defectuosa de bacterias Gram negativas del grupo coli por una alteración enzimática lisosomal en los macrófagos. de abundante citoplasma granular (células de Hansemann). Por lo común cursan con gran desarrollo de tejido granulatorio. con alteraciones del epitelio de revestimiento similares a las producidas por el virus papiloma en el cuello uterino y la cistitis glandular . hiperplasia nodular de la próstata entre las más importantes). TUMORES DE LA VIA URINARIA . malformaciones. las fibrino-necrotizantes con formación de pseudomembranas. 3) deficiencias inmunológicas. la cistitis de tipo viral . Una forma similar puede producirse por bacilos BCG inyectados en la vejiga como tratamiento contra el cáncer vesical superficial. hemorrágicas. Otras formas especiales son la cistitis eosinofílica . la cistitis folicular . Pueden ser papilares y granulosas. embarazo.urinaria son: 1) alteraciones hemodinámicas por múltiples causas (alteraciones neurogénicas. Inflamaciones agudas En estas se distinguen las cistitis serosas. traumatismos. de sales de calcio (cuerpos de Michaelis-Gutmann). 4) diabetes mellitus y 5) abuso de analgésicos (fenacetina). El depósito de calcio se produciría en los restos bacterianos. La cistitis crónica intersticial es más frecuente en las mujeres y se caracteriza morfológicamente por una inflamación transmural con abundantes células cebadas en el exudado inflamatorio. 2) manipulaciones (uso de sonda). intervenciones quirúrgicas. muestran en el citoplasma partículas granulares. en que la inflamación compromete los nidos epiteliales de von Brunn. a veces con zonas de leucoplaquia y metaplasia espinocelular. Estos macrófagos. Inflamaciones crónicas Estas pueden llevar a una retracción vesical. a veces laminillares. las erosivas. derivados del epitelio de transición. caracterizada por gran hiperplasia de folículos linfáticos. litiasis. purulentas. que sufren una transformación quística.

el de la pelvis y el del uréter.). Murphy. pueden ser únicos o múltiples. 5-31): . una vejiga con carcinoma tiene un carcinoma in situ en algún otro sitio de la mucosa. de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud. sólido e infiltrante). etc. En el 60% de los casos.Como la pelvis renal.M. el 2% y de la vejiga. La mayoría son papilares exofíticos. anilinas. Existen raros casos en que sólo existe un carcinoma in situ en toda la mucosa vesical. Williams & Wilkins. en edades aun más avanzadas. Todo caso de cáncer vesical debe clasificarse. papilar. por ejemplo. para lo cual se usa la clasificación de Jewett-Strong. En la segunda mitad del presente siglo se ha detectado un significativo aumento del cáncer vesical tanto en el hombre como en la mujer (10 a 23 casos por 100. Pathology and pathobiology of the urinary bladder and prostata. como el tabaco (el riesgo es 4 veces mayor que en la población no fumadora) y muchos otros productos químicos. en que se distinguen los siguientes grupos (Fig. del uréter. el 92%. considerando: 1) el tipo histológico. los tumores de estos órganos son similares. 3) el tipo de crecimiento (in situ . 1992): de epitelio de transición carcinoma espinocelular adenocarcinoma indiferenciados 90% 6% 2% 2% Cáncer de la vía urinaria Puede aparecer a cualquier edad. Nº 34. Cáncer vesical Los cánceres vesicales se localizan preferentemente en el trígono y en relación con la salida de los ureteres. es decir. sólido o sésil. en trabajadores de determinadas industrias (goma. Int Acad of Pathol. 4) la extensión del tumor. uréter. La gran mayoría son carcinomas: de la pelvis. unos pocos son planos e infiltrantes o una combincación de ambas formas.según la infiltración a través de las diversas capas de la vejiga y por fuera de ésta. Un buen método de búsqueda del cáncer vesical es el examen citológico de la orina en grupos de mayor riesgo. en buena parte ya eliminados del comercio. el 6%. vejiga y gran parte de la uretra tienen un origen embriológico común. pero es mucho más frecuente sobre los 50 años. Esto puede atribuirse al aumento de substancias cancerígenas. mixto: papilar y plano. Se reconocen los siguientes tipos histológicos (cifras según W. 2) el grado de diferenciación (según Broders).00 habitantes por año).

El adenocarcinoma mucosecretor de la vejiga es poco frecuente. que empeora aún más el pronóstico. piel. leiomiomas. todos éstos son poco frecuentes. entre las más frecuentes. los pacientes no tienen una sobrevida mayor de 12 meses. Tumores benignos de la vejiga El papiloma de la vejiga. además. de 0%. angiomas. y debe diferenciarse del adenocarcinoma infiltrante de órganos vecinos: próstata. pulmón. en cifras globales a los 5 años. Otros tumores benignos son: adenomas. fibromas. La sobrevida a los 5 años para el grupo A es de 65%.5% de todos los tumores papilares de la vejiga. en hígado. Las recidivas generalmente son de un grado mayor de malignidad y. Puede derivar de restos uracales o de metaplasia glandular de la mucosa en la base vesical. Los cánceres desarrollados en divertículos vesicales (en alrededor del 5% de los divertículos vesicales se desarrolla un cáncer) son de peor pronóstico y la sobrevida al año de evolución es de 15%. bazo. de 30% y para el C. de 30 años a 40 años. en 85%. recto. y otros más. PATOLOGIA DE LA PROSTATA . Cuando infiltran más allá de la muscular y son de alto grado. para el B1 y B2. pueden presentar focos de diferenciación espinocelular.Grupo A: Grupo B1: Grupo B2: Grupo C: Grupo D1: Grupo D2: tumor confinado a la mucosa o a la submucosa tumor infiltrante en la mitad interna de la túnica muscular tumor infiltrante en la mitad externa de la túnica muscular tumor infiltrante en la adventicia metástasis tumorales en ganglios linfáticos regionales metástasis tumorales en ganglios linfáticos yuxtarregionales o metástasis a distancia La recidiva del cáncer vesical es frecuente y se estima. Las metástasis se producen por vía linfática en ganglios regionales y periaórticos (12-85%) y por vía hematógena. Se observa en individuos jóvenes. Cáncer de la pelvis renal y del uréter Son poco frecuentes y se clasifican de la misma forma que los vesicales. cuello uterino. está formado por un eje fibroconjuntivo vascular revestido de un epitelio de transición normotípico. hueso. que representa el 2.

Las crónicas ocurren más frecuentemente en mayores de 50 años. ubicada en la base y en relación con la uretra y vejiga. Estas últimas dos zonas se consideran el sitio de origen del adenocarcinoma de la próstata. correspondiente al 10% de la glándula. alteraciones que afectan preferentemente la zona periférica. en relación con la cual se halla su base o cara superior. ambos íntimamente unidos y delimitados por la cápsula prostática común.5 cm en el hombre adulto. mientras que las zonas de transición y periférica derivan de evaginaciones de la uretra proximal. Los linfáticos drenan hacia los ganglios ilíacos externos. sacros laterales y prevesicales (Fig. se producen en la próstata diversas alteraciones histológicas. Tiene forma de castaña o triángulo achatado en su base o cara superior. Son poco frecuentes la prostatitis eosinofílica. Está alojada en el compartimiento o nicho prostático inmediatamente por debajo de la vejiga. las agudas bacterianas y virales. utilizado en la identificación de tumores derivados de estas células. Una forma especial es la prostatitis granulomatosa (de agente infeccioso desconocido) relacionada probablemente con escape de secreción glandular al intersticio del órgano. Las glándulas de la próstata están formadas en su mayor parte por células secretoras. ocupa la base en relación con las vesículas seminales. el ápex o vértice prostático. La zona central probablemente es de origen wolffiano. sarcoidótica y la malacoplaquia. HIPERPLASIA NODULAR DE LA PROSTATA Morfología . Dichas células secretan fosfatasa ácida y poseen antígeno prostático específico. PROSTATITIS Las prostatitis se presentan a diversas edades. c) zona periférica . Las formas purulentas pueden tener abscesos. más aguzado. como atrofia focal. de origen cloacal.DATOS ANATOMICOS Organo compuesto por glándulas y estroma. En la próstata se distinguen tres zonas: a) zona de transición . en relación con la hiperplasia nodular de la próstata. que son los tumores más frecuentes de este órgano. Desde los 30 años en adelante. generalmente en menores de 40 años. de las que derivan los adenocarcinomas. correspondiente al resto de la glándula (70%). 5-32). tuberculosa. en particular. Pesa 20 a 25 g y mide 3 x 4 x 2. hipogástricos medios e inferiores. correspondiente al 20% de la glándula. fibrosis periglandular e inflamación crónica focal. termina junto al segmento distal de la uretra prostática en la aponeurosis perineal media. Las arterias que irrigan la próstata nacen de la arteria ilíaca interna o arteria hipogástrica. Su extremo opuesto. b) zona central .

Es un aumento de tamaño de la zona de transición y de la región periuretral proximal. aunque ocasionalmente se desarrolla de la zona de transición. fibroglandulares o fibromioglandulares. debido a un proceso hiperplástico expansivo del tejido glandular y del estroma. Formas o categorías del carcinoma de próstata . La causa se desconoce. Patogenia y Presentación La patogenia de la hiperplasia prostática probablemente está relacionada con trastornos hormonales que consisten en una disrregulación entre andrógenos y estrógenos. Esto ocasiona retenciones permanentes de orina en la vejiga que provocan hipertrofia e hiperplasia de la pared vesical con formación de pseudodivertículos. por bandas de tejido fibroso o fibrohialino. Estos últimos son los más frecuentes. se presenta en el 25% de los hombres sobre los 50 años y en el 80% de los mayores de 90. que corresponde a más del 90% de los tumores malignos del órgano. En el 85% de los casos es un carcinoma multifocal o extenso. la obstrucción urinaria. De todos los tumores de la próstata los más frecuente son los carcinomas y de éstos. muy pocos. La zona periuretral hiperplástica macroscópicamente es blanquecina y lisa por estar compuesta preponderantemente de tejido fibromuscular. Complicaciones La complicación de la hiperplasia de la próstata es. pero probablemente existe alguna relación con acción hormonal ya que en individuos castrados se atrofia el epitelio grandular y no se desarrolla carcinoma. Se presenta por sobre los 40 años y afecta al 80% de los hombres mayores de 70 años. en mayor o menor grado. musculares. Si tienen muchas glándulas muestran un aspecto poroso o esponjoso y ellas pueden contener cuerpos amiláceos o concreciones. De hecho. entre ellos. Deriva de los acinos glandulares (carcinoma acinar). La consistencia de la glándula hiperplástica es menor de la que suele tener el cáncer de la próstata. fibromusculares. dado por nódulos blanquecino amarillentos de 1 a 10 mm de diámetro. Los nódulos pueden ser fibrosos. reflujo con hidroureteronefrosis e infecciones frecuentes. Macroscópicamente muestra un aspecto multinodular. la mayor frecuencia de la hiperplasia prostática coincide con la aparición de la menopausia masculina. y. no más del 3%. lo harían de los conductos glandulares (carcinoma ductal). en menos del 10% es uninodular. CANCER DE LA PROSTATA Presentación El cáncer de la próstata es muy frecuente. En los Estados Unidos es la 3a causa de muerte por cáncer en mayores de 55 años. el adenocarcinoma. El adenocarcinoma se origina en la zona periférica.

2) Carcinoma oculto: descubierto por sus metástasis antes que el tumor primario. El porqué de esta agresividad selectiva se desconoce por completo. 3) Carcinoma incidental (subclínico): clínicamente silente. Los estadios básicos son cuatro: Estadio I Carcinoma incidental (sin manifestaciones clínicas) Estadio II Carcinoma dentro de la cápsula prostática Estadio III Carcinoma con extensión extracapsular. vejiga. signos de estenosis u obstrucciones uretral. Los estadios que se encuentran más frecuentemente en las resecciones quirúrgicas son el III (45%) y el IV (57%). El paciente con tumor en el estadio inicial (IA1) tiene igual sobrevida que la población general. eventual infiltración de órganos vecinos (vesículas seminales. Según ésta se distinguen 5 tipos histológicos. por examen físico. uretra.1) Carcinoma clínicamente manifiesto: el diagnóstico se establece clínicamente. Los tipos más frecuentes son el 3 y . En la evaluación de las metástasis ganglionares linfáticas son importantes el número de ganglios comprometidos y el tamaño de aquellas. pelvis) y sitio de las metástasis. 4) Carcinoma latente: descubierto en autopsias. Clasificación De todas las clasificaciones actualmente en uso para determinar el grado de malignidad histológica del carcinoma prostático. descubierto casualmente en el examen microscópico de tejido prostático resecado bajo el diagnóstico de enfermedad no maligna. de crecimiento expansivo (tipo 1) hasta uno muy poco diferenciado e infiltrante (tipo 5). número de focos y extensión del carcinoma. hematuria. etc. Estadios del cáncer de la próstata Es de gran importancia pronóstica determinar en la forma más precisa posible el estadio en que se encuentra el carcinoma de la próstata. aparentemente existe sólo un pequeño porcentaje de cánceres que progresan y se diseminan. Por lo tanto. sin metástasis Estadio IV Carcinoma con metástasis Cada uno de estos estadios se subdivide en dos atendiendo al grado de diferenciación histológica. para lo cual el mejor método es el examen morfológico. El carcinoma incidental y el latente parecen tener una frecuencia mucho mayor que el carcinoma manifiesto y el oculto. que van desde un adenocarcinoma tubular bien diferenciado. una de las más apropiadas es la de Gleason.

cuerpos vertebrales. de carcinoma broncogénico y del estómago. que se observan frecuentemente en próstatas con cáncer. aunque excepcionalmente. Otros tipos histoógicos Mucho menos frecuentes como cáncer primario de la próstata son el carcinoma de epitelio de transición. que en conjunto tienen una frecuencia relativa de cerca de 60% y corresponden a un adenocarcinoma tubular moderadamente diferenciado y poco diferenciado. Las metástasis hematógenas a los huesos pueden producirse sin una concomitante diseminación linfática. rabdomiosarcoma y fibrosarcoma. Ocasionalmente se produce un compromiso aislado de la próstata en linfomas. Las metástasis más frecuentes son las ganglionares linfáticas regionales (ganglios obturadores. este último muy raro. Las metástasis son de gran importancia en el cáncer de la próstata. metástasis de melanoma. hipogástricos e ilíacos). Neoplasia intraepitelial En la próstata existe también el carcinoma in situ y microfocos de atipías celulares dentro de las glándulas sin signos de invasión. El grado de Gleason está dado por suma de los dos tipos predominantes en cada caso. ya que. La invasión de estos sistemas puede ser precoz (inclusive. el carcinoma epidermoide y el carcinosarcoma. La etapa que sigue al carcinoma in situ es la del carcinoma microinvasor. Los grados 2. 5-33). sólo excepcionalmente observado en la próstata. en el carcinoma incidental A1). todos éstos muy poco frecuentes. Los grados 8. 9 y 10 tienen metástasis ganglionares regionales en más del 90% de los casos y son los de peor pronóstico. Las determinaciones serológicas de antígeno prostático y fosfatasa ácida prostática son de gran utilidad para el diagnóstico clínico del cáncer o de metástasis. de ellas depende la mortalidad. fémur y costillas. Entre los sarcomas están el leiomiosarcoma. 3 y 4 no tienen metástasis y son de muy buen pronóstico (Fig. Metástasis del cáncer de la próstata Ellas se realizan por vía linfática o hematógena.el 4. Las metástasis óseas más frecuentes son las de la pelvis. con pocas excepciones. Las viscerales más frecuentes son las de pulmones. hígado y glándulas suprarrenales. respectivamente. . Compromiso tumoral secundario en la próstata La invasión de la próstata por otros cánceres es por extensión: en el carcinoma de epitelio de transición de la vejiga. Pero corrientemente existen más metástasis en tumores de mayor tamaño. cáncer del recto y en el de las vesículas seminales.

que puede desaparecer por completo y en los casos más graves. las inflamaciones granulomatosas y la malacoplaquia del testículo y epidídimo deben tenerse presentes para no confundirlas con lesiones tumorales. como ocurre frecuentemente. virus. Las de mayor frecuencia son las criptorquidias : el testículo queda detenido en algún punto de su trayecto antes de alcanzar su ubicación definitiva en la bolsa escrotal. PATOLOGIA DEL TESTICULO ANOMALIAS CONGENITAS En general. como por ejemplo. La criptorquidia conlleva alteraciones secundarias del tejido testicular. especialmente de la serie germinal. tumores no epiteliales) y tan raros que no pocos expertos niegan que existan. hongos. la hiperemia pasiva crónica asociada a un varicocele puede ser causa de infertilidad. ocasionar infertilidad irrecuperable. la tuberculosa. Aunque poco frecuentes. Es más frecuente al lado izquierdo (por el trayecto más largo y enteramente vertical de la vena espermática a ese lado). en alrededor del 10% de los casos) y provocar problemas psicológicos. no debe designársela con el término adenoma . La ectopía testicular . las demás inflamaciones testiculares son secundarias a epididimitis agudas o crónicas. Por ello la criptorquia debe corregirse antes de la pubertad. micótica y las producidas por brucellas o parásitos (schistosoma ). En general. son poco frecuentes. necrosis y degeneración maligna (esto último. INFLAMACIONES Pueden ser producidas por variados agentes: bacterias. Puede ser causa de infertilidad. es rara. que se presenta en más de un tercio de los pacientes a raíz de una parotiditis viral. sifilítica. ALTERACIONES VASCULARES Es frecuente el varicocele: dilatación varicosa de los plexos pampiniformes del cordón inguinal. Normalmente el testículo alcanza la bolsa escrotal dentro del primer mes de vida.Tumores benignos de la próstata Son rarísimos (adenomas. por lo tanto. que corresponde a un testículo situado fuera del trayecto de migración normal. La inflamación testicular más frecuente es la orquitis urleana . . El testículo criptorquídico también puede sufrir torsiones. Hay que recalcar que la hiperplasia nodular de la próstata no es un tumor benigno y. etc.

etc. TUMORES SECUNDARIOS . cáncer de próstata. páncreas. El 95% deriva de células germinales primordiales (gonocito fundamental). TUMORES TESTICULARES Los tumores testiculares son poco frecuentes. 1977) 1. pero el grado de malignidad es muy diferente según cuál sea el tipo histológico. plasmocitomas Metástasis de carcinomas broncogénico. otros Carcinoide Linfomas. pueden conducir a necrosis del testículo y de sus anexos. TUMOR DE LOS CORDONES SEXUALES Y DEL ESTROMA Tumor de células de Leydig. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Seminoma Seminoma espermatocítico Carcinoma embrionario DE UN SOLO TIPO Tumor de saco vitelino HISTOLOGICO Poliembrioma Coriocarcinoma Teratoma Carcinoma embrionario y teratoma DE MAS DE UN TIPO Coriocarcinoma y otros HISTOLOGICO Otras combinaciones NEOPLASIA INTRATUBULAR DE CELULAS GERMINALES (CARCINOMA IN SITU) 2. En su gran mayoría son malignos. 6. TUMORES LINFOIDES Y HEMATOPOYETICOS Gonadoblastoma. y otros TUMOR DE CELULAS GERMINALES Y DE LOS 3. CORDONES SEXUALES Y ESTROMA 4. CLASIFICACION DE LOS TUMORES TESTICULARES (Organización Mundial de la Salud. granulosa. mixtos. VARIOS 5. riñón. producidas por actividad física violenta o condicionadas por tumores o anomalías congénitas. Sértoli.Las torsiones testiculares. sobre todo en niños y en mayores de 50 años.

forma más frecuente (60%). Corresponde a la mitad de los tumores de células germinales del testículo. para el estadio II. teratoma y coriocarcinoma. Este tumor es altamente radiosensible. DE LOS ANEXOS TESTICULARES 8. con nucléolo prominente. y 3) mal diferenciados o tipo III o seminoma atípico (28%). En estudios recientes en algo más del 20% de los . lipogranuloma. 2) moderadamente diferenciados o tipo II.TUMORES MISCELANEOS Y 7. hasta el 40% de los seminomas puros pueden tener metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento de la consulta. 9. carcinoma embrionario. Según la extensión del tumor y eventuales metástasis se distinguen tres estadios: Estadio I : tumor confinado al testículo Estadio II : tumor con metástasis ganglionar linfática infradiafragmática Estadio III : tumor con metástsis supradiafragmática o viscerales o ambas Seminoma El nombre de este tumor deriva de la palabra semen . el seminoma. TUMORES NO CLASIFICABLES LESIONES PSEUDOTUMORALES Tumor adenomatoide. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Cada uno de los cuatro tipos básicos. tumor de rete testis . muy poco frecuente. tumor de tejidos blandos rabdomiosarcoma) Quiste epidérmico. y para el estadio III. etc. El seminoma típico está formado por brotes de células tumorales grandes.orquitis. 90%. Según experiencias recogidas en decenios anteriores. restos adrenales. Puede haber algunas células intersticiales secretoras de gonadotropina coriónica humana. Entre estos brotes hay infiltrados intersticiales linfocitarios. puede tener variedades y darse en diversas combinaciones con los demás tipos. de núcleo poco denso en cromatina. cuya localización celular habitual es el sinciciotrofoblasto. Se distinguen tres grados de diferenciación: 1) bien diferenciados o tipo I (10%). el seminoma espermatocítico (2%).malacoplaquia. tumor de Brenner. La sobrevida a los 5 años para el estadio I es de 100%. mesotelioma. citoplasma claro y contornos celulares no bien definidos. 95%. Existe otra variedad.

Las metástasis se producen precozmente por vía hematógena a los pulmones. El 75% de los carcinomas embrionarios producen a-fetoproteína. constituidos por una placa epitelial semejante a un disco embrionario ubicada junto a una cavidad revestida de epitelio de saco vitelino. Está constituido por componentes derivados de las tres hojas embrionarias: endoderma. mesoderma o endoderma y componentes extraembrionarios del saco vitelino. Cualquiera de estos componentes puede predominar en un determinado tumor. en adultos. subunidad beta. constituido por los dos componentes del trofoblasto: sinciciotrofoblasto y citotrofoblasto. del mesénquima primitivo y del trofoblasto. luego se diseminan al resto del organismo. El 80% de los carcinomas embrionarios producen gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) relacionada con la presencia de trofoblasto. Coriocarcinoma Es poco frecuente. que representan componentes del ectoderma. de 80% en el estadio II y de 70% en el estadio III. una variedad poco frecuente. se caracteriza por los llamados cuerpos embriodes . El poliembrioma . Teratoma Corresponde al 8% de los tumores derivados de células germinales. Puede estar compuesto por tejidos maduros y bien diferenciados (teratomas maduros) o en un estado más embionario o menos diferenciados (teratomas inmaduros). el 60% de los carcinomas embrionarios tienen metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento del diagnóstico. Carcinoma embrionario Corresponde al 25% de los tumores germinales del testículo. mesoderma y ectoderma. Esta substancia se produce normalmente en el hígado fetal y tracto gastrointestinal y no se la encuentra nunca en seminomas ni coriocarcinomas puros. Este tumor tiene gran actividad productora de gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) en el sinciciotrofoblasto.enfermos con seminoma hay niveles sanguíneos elevados de gonadotropina coriónica humana. lo que puede ser útil para el seguimiento de los pacientes y para evaluar el resultado terapéutico. los restantes no seminomatosos tienen una sobrevida de 90% en el estadio I. Ambos están juntos formando el tejido tumoral. El tumor está constituido por elementos epiteliales y mesenquimáticos embrionarios inmaduros. Son productores de a-feto-proteína en cerca del 40% de los casos y de gonodotropina coriónica humana (subunidad beta). En cambio. en el 25% de los casos. Este es el tumor testicular de peor pronóstico: tiene una mortalidad de 100% a los 5 años. El pronóstico es bueno si se trata de un teratoma maduro. En general. corresponde a sólo el 2% de los tumores derivados de células germinales. . El tumor es pequeño y hemorrágico. Los maduros predominan en lactantes y niños y los inmaduros.

lo más importante en relación con el pronóstico es indicar en el diagnóstico histológico cada uno de los componentes básicos que forman un tumor determinado. llamada corrientemente carcinoma in situ . biopsias por infertilidad masculina.. I. . Sea cual sea la clasificación usada. F. Mediterráneo. invasión del cordón espermático y número y sitio de las metástasis. es una lesión precursora del carcinoma invasor. Rosenberg. 1989) GRUPO I II III IV V TUMOR Seminoma Carcinoma embrionario Teratoma Teratocarcinoma Coriocarcinoma FRECUENCIA REL. Baeza. L. Morfológicamente se consideran: extensión del tumor en el testículo. Neoplasia intratubular La neoplasia intratubular de células germinales. También es muy importante la etapificación del cáncer testicular. IV y V. Ser Clin. Cuando ella está presente. que corresponde al 15% de los tumores germinales. 50% 25% 8% 15% 2% El pronóstico empeora en el siguiente orden de los grupos: III. Orlandi. Grupos de Dixon y Moore y pronóstico Estos autores reunen los tumores testiculares derivados de células germinales en cinco grupos y a éstos le asignan un factor pronóstico. Vol VIII Nº1. Mery. testículos con traumatismos y en el testículo contralateral en casos de tumor testicular de células germinales.Formas combinadas Entre estas formas el teratoma con carcinoma embrionario es relativamente frecuente.Cáncer del testículo. en el 50% de los casos se desarrolla un carcinoma invasor de cualquier tipo histológico dentro de los siguientes 5 años. Soc Med. R. en Avances en oncología. disgenesias testiculares. GRUPOS DE DIXON Y MOORE (1952) Y FRECUENCIA RELATIVA (Cifras según J. Se la encuentra en criptorquidias. H. compromiso de las cubiertas testiculares. Cruz. II. p 215.

Capítulo 6.El carcinoma in situ se observa frecuentemente en el tejido testicular adyacente a tumores de células germinales: en más del 80% en el caso de seminomas y en el 75% en los casos de tumores no seminomatosos. en la que ejercen una acción inductora. Histológicamente se trata de células grandes. Dr. en la cara interna del mesonefros. Hay dos conductos genitales en el hombre y la mujer: el paramesonéfrico o conducto de Müller y el mesonéfrico o conducto de Wolff. La fosfatasa alcalina placentaria es útil para marcar estas células atípicas (un marcador de las células germinales fetales normales). los núcleos son aneuploides y las células semejan a células germinales preespermatogénicas. entre éste. es el conducto genital principal. de citoplasma claro con abundate glicógeno. en la 5a semana comienzan a llegar a la cresta genital. y el mesenterio dorsal. medialmente. lateral al mesonéfrico. ubicada ántero-lateralmente a la cresta urogenital. necrosis celular y células de Sértoli rechazadas hacia la zona central. Rodrigo Chuaqui NOCIONES DE EMBRIOLOGIA Y MALFORMACIONES DESARROLLO EMBRIONARIO La gónada se desarrolla de la cresta genital y de las células germinales primitivas. Del epitelio celómico nacen brotes celulares que penetran en la cresta genital y forman los cordones sexuales primitivos. Está formado por el epitelio . Este se origina de una invaginación longitudinal del epitelio celómico. Al final de la tercera semana aparecen en el saco vitelino las células germinales. lateralmente. que rodean el óvulo (célula germinal). Estas células se hallan adosadas a la membrana basal. Sólo después de esta etapa las células tumorales pueden diferenciarse en cualquiera de los tipos histológicos básicos de tumores de células germinales. involuciona en la mujer. La gónada se reconoce en la segunda semana del desarrollo como un engrosamiento del epitelio celómico y mesénquima subyacente. PAS positivas. A veces los túbulos muestran microcalcificaciones. A este estadio intratubular le sigue el tumor microinvasor (infiltración de la basal del túbulo y del intersticio adyacente por células atípicas). El epitelio celómico reviste las cavidades torácica y abdominal. en la que el conducto paramesonéfrico. Anatomía Patológica del Aparato Genital Femenino. Este último es el conducto colector del mesonefros y se extiende hasta el seno urogenital. de núcleo central grande con cromatina densa y nucléolo prominente. que migran por el mesenterio del intestino posterior. Estos corresponden en el ovario a las células del folículo. a veces muestran mitosis atípicas. al final de la 5a semana del desarrollo. engrosada.

a cada lado de la membrana cloacal. de la inferior. Paraóforo. ASPECTOS EMBRIOLOGICOS DE IMPORTANCIA EN PATOLOGIA Organos vestigiales (Fig. Los pliegues cloacales forman en su porción anterior los pliegues uretrales. Tiene tres partes: una superior. Algunos la consideran una forma de duplicación del orificio tubario. que se fusiona en la línea media con la homóloga contralateral. Son muy raras. Son frecuentes y pueden complicarse al aumentar de tamaño con torsión o ruptura. el canal uterino. 2º) pueden dar origen a neoplasias primarias mesonéfricas. en su porción posterior. Pequeños tubos ciegos situados en el ligamento ancho. lateral al conducto mesonéfrico y que comunica libremente con la cavidad celómica en el extremo cranial. que cruza el conducto mesonéfrico por delante. del ligamento ancho o paravaginales (quistes del conducto de Gärtner). En la tercera semana del desarrollo. vecina a la fimbria. 6-3) La involución del conducto mesonéfrico en la mujer da origen a los siguientes órganos vestigiales: Epoóforo (órgano de Rosenmüller). del que se desarrollan: el cuerpo uterino. Se encuentra en el mesoovario. que dará origen al clítoris.invaginado y el mesénquima adyacente que lo rodea. De origen mülleriano es la hidátide de Morgagni: pequeña formación quística. los pliegues cloacales. que nace de los bulbos seno-vaginales. cuello uterino y tercio superior de la vagina. Continuación del conducto común del epoóforo. inferior y vertical. Conducto de Gärtner. En el lado externo de los pliegues uretrales se originan dos solevantamientos genitales. ubicado en la cara lateral del útero y de la vagina. entre la trompa y el hilio ovárico. Estos son dos evaginaciones sólidas de la porción pélvica del seno urogenital. de los que se desarrollan los labios mayores. los pliegues anales. Conjunto de túbulos paralelos que desembocan en un tubo común. correspondientes después a los labios menores y. vertical. una segunda porción. y una tercera porción. traslúcida. media y horizontal. Estos órganos vestigiales tienen importancia en patología en cuanto a que: 1º) pueden desarrollarse quistes a partir de ellos: paraováricos o paratubarios. En su porción alta se unen entre sí en la línea media y así forman el tubérculo genital. hacia la línea media. discontinuo. paralelo a la trompa. se forman dos elevaciones. cercanos al epoóforo. De las primeras dos se originan las trompas uterinas. . frecuentemente pediculada. El resto de la vagina se desarrolla de la placa vaginal. Del conducto de Müller se forman la mucosa y pared muscular de estos órganos.

Origen de los epitelios Tienen un origen común los epitelios de la mucosa cervical uterina, del endometrio, de la mucosa tubaria , el epitelio superficial del ovario (mal llamado epitelio germinal del ovario) y el epitelio peritoneal: todos se originan del epitelio celómico. En los epitelios de revestimiento interno del cuello uterino, cavidad endometrial y trompa uterina son frecuentes las metaplasias. Así como hay tipos histológicos de carcinomas característicos del cuello, endometrio y trompa, así también cada epitelio puede dar origen a cualquier tipo histológico de carcinoma. El peritoneo pelviano se ha considerado como un sistema mülleriano secundario. Es frecuente que en él se desarrollen lesiones de carácter metaplástico (endometriosis) o neoplástico, similares a las que se encuentran en el útero, trompa y ovario. Malformaciones Son poco frecuentes. Sin embargo, si se incluyen las anomalías menores, como duplicación del ostium tubario, pueden encontrarse desde 1 en 500 a 1 en 2000 mujeres. Su importancia es doble: por una parte, frecuente asociación con malformaciones urológicas y, por otra, pueden ser causa de dolores crónicos e infertilidad por obstrucciones (el aparato genital es un sistema tubular). Disrrafias (fig. 6-4) Corresponden a los diferentes grados de falta de fusión de los conductos paramesonéfricos. La nomenclatura es la siguiente: 1. Utero didelfo (útero doble): es bicorne (dos cuerpos), bicollis (dos cuellos) y dicolpos (dos vaginas). Representa el grado mayor de disrrafia. Es excepcional con doble vulva. 2. Utero bicorne, bicollis, pero con una vagina. Las duplicaciones del cuerpo y cuello se dan en 1: 10000 mujeres. 3. Utero bicorne, unicollis, monocolpos. Puede tener un cuerno secuestrado, sin comunicación con el resto del sistema, por atresia de ese cuerno. 4. Utero arciforme. Con leve depresión en el fondo. Puede haber tabiques, a veces incompletos, en la cavidad endometrial. Otras malformaciones son duplicaciones tubaria o vaginal (de la placa vaginal) y atresias (vaginal, cervical, tubaria, de un cuerno secuestrado).

INFLAMACION DEL APARATO GENITAL FEMENINO PATOGENIA Se producen generalmente por infección. Los factores que la favorecen son los siguientes: 1. El aparato genital femenino representa un sistema tubular relativamente corto a través del cual existe una comunicación directa entre el exterior (por la vagina, de 6 cm de longitud) y la cavidad abdominal. 2. La actividad sexual posibilita la acción de determinados agentes (de transmisión sexual): sífilis, gonorrea, virus papiloma entre otros. 3. La obstrucción del sistema tubular determina acumulación de secreciones y sangre (hematosálpinx, hematometra, hematocolpos), que a su vez son favorecedoras de la infección. 4. Uso de cuerpos extraños (dispositivo intrauterino). 5. Procedimientos médicos (dilatación del cuello uterino, raspado endometrial). Hay tres tipos de procesos inflamatorios de patogenia diferente, que pueden llegar a comprometer varios segmentos del aparato genital femenino y órganos vecinos, como pelvis y peritoneo (enfermedad inflamatoria pelviana ). Estos son: gonorrea, infección puerperal y tuberculosis. GONORREA El agente etiológico es la Neisseria gonorrhoeae . Se pensaba que la inflamación producida por este agente era específica, sin embargo, hay otros organismos que pueden producir una inflamación similar: infección polimicrobiana (ej. estreptococo-escherichia coli), Chlamydia tracomatis (tipos diferentes de los que producen la linfoadenopatía venérea), Actinomyces israeli (frecuente en uso de dispositivo intrauterino). Es una inflamación ascendente por extensión superficial. Comienza por un foco como uretritis, cervicitis o inflamación de la glándula de Bartholino (no toda inflamación de esta glándula es gonocócica). En las niñas se produce una vulvovaginitis, no así en las mujeres, pues en éstas el epitelio es más grueso y resistente. En el adulto se produce una cervicitis y endometritis, pero la lesión más intensa es una endosalpingitis. Se trata de una inflamación fibrinopurulenta, el exudado determina adherencias entre los pliegues tubarios. La organización del exudado deja secuelas con tabiques fibrosos y formación de espacios glanduliformes cerrados: es la

salpingitis crónica folicular , en la que hay además infiltración celular linfoplasmocitaria (Fig. 6-20). Una segunda forma evolutiva lleva a la oclusión de la fimbria con acúmulo de exudado purulento en la trompa (piosálpinx). Si la infección cede, se produce proteolisis y absorción del componente orgánico del exudado, así se constituye un hidrosálpinx. Se pueden producir adherencias de la trompa al ovario (sinequias tubo-ováricas) y absceso tubo-ovárico. La inflamación puede propagarse al peritoneo (peritonitis). INFECCION PUERPERAL El alumbramiento o desprendimiento placentario (también el aborto provocado y raspado uterino) deja en el útero una superficie interna cruenta, que favorece la infección. Los gérmenes más frecuentes son los estreptococos, estáfiloco, la Escherichia coli y los Clostridia . Estos agentes producen así una endometritis aguda, con compromiso inflamatorio de vasos linfáticos en el miometrio (linfangitis) y de vasos sanguíneos (flebitis y tromboflebitis miometrial). La inflamación se extiende al tejido conjuntivo entre las hojas del ligamento ancho (parametrio) y tejidos blandos intersticiales de la pelvis. Puede producirse una septicemia, a veces, una pioemia o una septicotoxemia. Las superficies mucosas están relativamenteoco comprometidas. TUBERCULOSIS Representa una tuberculosis aislada de los órganos, originada en un foco hematógeno (tuberculosis metastásica). El foco inicial suele estar en el extremo distal de la trompa. La inflamación puede extenderse a otros órganos por contigüidad y por vía linfática. La tuberculosis genital no está especialmente relacionada con la actividad sexual, puede producirse en vírgenes. La salpingitis tuberculosa se presenta en dos formas: 1º) la salpingitis nodular , de predominio productivo y 2º) la salpingitis caseosa , que habitualmente deja secuelas deformantes. Con mayor frecuencia esta última forma se acompaña de una endometritis tuberculosa, caseosa o productiva, o de una endometritis crónica sin elementos de especificidad. Puede haber compromiso del cuello uterino en forma de una lesión ulcerada o sólo reconocible bajo el microscopio. Por vía linfática se puede comprometer el ovario con lesiones generalmente sólo microscópicas. La inflamación puede extenderse a la serosa uterina y al peritoneo restante, con deformación de las trompas y sinequias tubo-ováricas. La reacción inflamatoria crónica del endometrio puede ser difícil de reconocer aun histológicamente cuando carece de elementos de especificidad. El endometrio rara vez presenta en estos casos ulceraciones o desarrollo de tejido granulatorio. Es normal la presencia en el estroma endometrial de acúmulos linfoides y linfocitos dispersos. El reconocimiento de la endometritis sin elementos de especificidad se basa fundamentalmente en el hallazgo de células plasmáticas. PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUELLO UTERINO

DATOS ANATOMICOS E HISTOLOGICOS Las dos partes anatómicas están delimitadas por el orificio cervical externo: el exocérvix anatómico o porción vaginal del cuello y el endocérvix anatómico o canal cervical. La mucosa del exocérvix consta de un estroma fibromuscular de superficie lisa, y de un revestimiento de epitelio pavimentoso estratificado no cornificado. Este posee un estrato basal, de células con núcleos alargados, perpendiculares a la membrana basal y escaso citoplasma; un estrato parabasal, de células poligonales y mayor cantidad de citoplasma; un estrato intermedio, con células de núcleos ovalados y abundante citoplasma y un estrato superficial, de células dispuestas horizontalmente y núcleos pequeños, hipercromáticos. Esta variación de los caracteres celulares al ascender hacia la superficie, corresponde a una maduración celular. La mucosa del endocérvix tiene un estroma conjuntivo revestido por epitelio cilíndrico simple, mucoide. La superficie es muy irregular, con pliegues y repliegues que en un corte histológico aparecen como glándulas. No siempre hay estricta correspondencia entre las partes anatómicas y la estructura histológica. ECTROPION Y ENTROPION (Fig. 6-5) Es la eversión de la mucosa endocervical hacia el exocérvix anatómico. Macroscópicamente se ve como una zona circular rojiza por fuera del orificio externo que parece una erosión debido a la transparencia del epitelio cilíndrico y la hiperemia por leve inflamación. El ectropion es muy frecuente en la mujer en edad fértil y en embarazadas a causa de un aumento de volumen del cuello y de la acción de estrógenos. Entropion: después de la menopausia, por ortoatrofia, el cuello disminuye de volumen, la mucosa endocervical vuelve al canal e incluso más adentro del orificio externo, por el que se introduce mucosa exocervical. METAPLASIA PAVIMENTOSA DEL EPITELIO ENDOCERVICAL (Fig. 6-5) En el ectropion el epitelio cilíndrico es reemplazado por epitelio pavimentoso (metaplasia), lo que se realiza en varias fases: aparición en el microscopio de luz, de células subcilíndricas (basales o de reserva), hiperplasia de células subcilíndricas, metaplasia inmadura y metaplasia madura. Las células basales son pequeñas, isomorfas, de escaso citpoplasma y núcleos redondeados: su origen no está aclarado.

En la metaplasia inmadura hay mayor estratificación epitelial y las células de los estratos superiores tienen más citoplasma que las células basales; no se reconocen aún todos los estratos del epitelio escamoso maduro. En la metaplasia madura el epitelio es similar al del exocérvix histológico. El proceso de metaplasia puede ocurrir en la superficie y en los pliegues o predominantemente en la superficie con oclusión de los repliegues y formación de quistes mucinosos (huevos de Naboth ). El reemplazo del epitelio cilíndrico endocervical por epitelio pavimentoso estratificado (metaplasia escamosa) puede ocurrir por otro mecanismo: la epidermización ascendente. En este caso, una erosión o úlcera en la zona de unión del endocérvix y exocérvix histológicos se reepiteliza directamente con epitelio escamoso estratificado, desde el exocérvix, en forma ascendente. La mucosa de transición (zona de transición o de transformación ), situada entre la mucosa exocervical y la endocervical, es una mucosa con arquitectura de mucosa endocervical (pliegues y repliegues), pero revestida por un epitelio en cualquiera de las fases de metaplasia pavimentosa. La mucosa de transición en la mujer postmenopáusica generalmente se encuentra en el canal cervical. HIPERPLASIA Pólipo endocervical Es una hiperplasia focal de la mucosa. El pólipo es generalmente pediculado, con mayor frecuencia se halla en el canal. Generalmente tiene un eje conjuntivo vascularizado e inflamado. Es frecuente. Hiperplasia microglandular Es una proliferación circunscrita del epitelio cilíndrico con formación de estructuras tubulares pequeñas. Se presenta como pólipo sésil en mujeres que toman anticonceptivos orales. CARCINOMA El carcinoma cervicouterino ocupa en Chile el 4º lugar en tasas de mortalidad por cáncer (después del cáncer vesicular, pulmonar y mamario). Es la causa más frecuente de mortalidad por cáncer en mujeres entre 35 y 54 años. Es el cáncer ginecológico más frecuente en Chile. En países desarrollados, es el cáncer del endometrio. El carcinoma del cuello uterino nace en la zona de transformación.

Tipos Histológicos Carcinoma pavimentoso (75%). Se distinguen los siguientes grados: 1. Moderadamente diferenciado. Es la variedad más frecuente. Se lo clasifica también como carcinoma sólido de células grandes sin diferenciación córnea. Parénquima tumoral de células con abundante citoplasma, moderado pleomorfismo celular, 2-4 mitosis por campo y escasa queratinización, limitada a células aisladas. 2. Bien diferenciado. También es de células grandes, pero con evidente diferenciación córnea. Las células tumorales presentan menor pleomorfismo, se encuentran menos de 2 mitosis por campo. Abundantes perlas córneas (con disposición celular en tela de cebolla). 3. Poco diferenciado. Es de células pequeñas, sin diferenciación córnea. Las células son de escaso citoplasma, generalmente se encuentran más de 4 mitosis por campo. Tendría un comportamiento más agresivo. Adenocarcinoma y carcinoma adenoescamoso Ha habido un aumento absoluto del adenocarcinoma del cuello uterino, que según algunos autores sobrepasa el 30% de los carcinomas cervicouterinos. Ha disminuido el promedio de edad de las mujeres con este tipo de carcinoma: hoy, menos de 50 años. Hay estrecha asociación con virus papiloma, en particular, con el tipo 18. Se han descrito lesiones intraglandulares atípicas como precursoras de este adenocarcinoma. El pólipo y la hiperplasia microglandular aparentemente carecen de potencial maligno, a menos que tengan atipías celulares. El carcinoma adenoescamoso (adenocarcinoma con componente sólido escamoso) es poco frecuente en el cuello uterino. Macroscopía El carcinoma cervicouterino puede presentarse con las siguientes formas macroscópicas: 1. Solevantado (exofítico). Se proyecta como una masa poliposa al exocérvix. Es poco frecuente. 2. Ulcerado. Es más frecuente. La lesión es deprimida, rojiza, mal delimitada, se halla en la zona de transformación.

mejor pronóstico. 2. Profundidad de la infiltración en la pared cervical: a mayor profundidad. 3. Los más importantes son: si el tumor está confinado en el cuello o hay extensión a órganos vecinos o metástasis. 3. 6. Metástasis hematógenas. Relaciones sexuales a temprana edad. más raramente. pero el cuello está abombado y aumentado de consistencia. Compañeros sexuales de alto riesgo (promiscuos. parametriales. 4. Poco frecuentes. Diseminación 1. ilíacos comunes y paraaórticos. si hay compromiso de bordes (vaginal. Infiltrante (endofítico). ilíacos internos y externos. La lesión puede comprometer toda la circunferencia cervical. condilomas peneanos. Permeaciones vasculares tumorales. profundo pericervical) en las resecciones quirúrgicas. generalmente por la pared profunda. el labio anterior y el posterior (en barrilete). El exocérvix anatómico puede verse normal. Compañeros sexuales múltiples. hacia los lados (en los parametrios). 2. No es un factor claramente demostrado.3. Peor pronóstico. generalmente hacia el canal. relaciones sexuales con otra mujer con carcinoma cervicouterino). Factores anatomopatológicos pronósticos 1. 5. Bordes del tumor: expansivos o infiltrativos. Se produce hacia abajo (vagina) y arriba (útero). Reacción inflamatoria peritumoral: a mayor reacción. hacia atrás (recto). Carcinoma microinvasor . Local. Extensión a los parametrios (menor tiempo de sobrevida). no por la mucosa. más frecuentes las metástasis ganglionares. La lesión infiltra el estroma cervical. Factores de riesgo 1. Es la más frecuente. Grado de diferenciación. A los ganglios pelvianos. en los sacros. 2. Metástasis linfáticas. hacia adelante (vejiga y ureteres).

Lesiones precursoras del carcinoma del cuello uterino Son lesiones puramente intraepiteliales. debido a que es más frecuente en edad fértil. tiene una probabilidad casi nula de originar metástasis. a pesar de invadir el estroma de la mucosa. son poco acentuadas y se produce maduración de las células más allá del tercio inferior del epitelio: la lesión corresponde a una displasia leve. El diagnóstico definitivo de la lesión debe hacerse con biopsia. Esto rige cuando: a) la invasión es de menos de 3 mm de profundidad. . NIE II. a la avanzada y al carcinoma in situ . se encuentran por encima de la membrana basal que separa el epitelio escamoso del estroma. Para el carcinoma invasor está por sobre los 50 años. a la moderada. Cuando son más acentuadas y abarcan hasta los dos tercios basales del epitelio. en la mucosa endocervical (pliegues glandulares). Existe una segunda nomenclatura para estas lesiones precursoras. se trata de un carcinoma in situ . El promedio de edad para NIE I está entre 25 y 28 años. Citología del cuello uterino El PAP (abreviatura del método de Papanicolaou) es un procedimiento para detectar células atípicas en el frotis del cuello. anaplasia (desdiferenciación celular) y atipias celulares: el conjunto de estas alteraciones constituyen la displasia epitelial . entre 31 y 33 años. Las lesiones precursoras del carcinoma invasor del cuello uterino se localizan en la zona de transición (generalmente en el exocérvix anatómico. hipercromasia nuclear y mitosis.Es un carcinoma que. Histológicamente se caracterizan por: hiperplasia epitelial (que se manifiesta en aumento del número de capas del epitelio). Se localizan en la zona de transformación. de 20 a 40 años). Existen desorden celular (no se reconocen las capas propias del epitelio escamoso). es decir. 6-6). esto es. pero con metaplasia pavimentosa del epitelio de revestimiento. se trata de una displasia moderada. En este epitelio metaplástico se producen las lesiones (Fig. b) la extensión en superficie es menor de 7 mm y c) no hay permeaciones vasculares tumorales. NIE III. aumento de la relación núcleo-citoplasma. Así se pueden detectar precozmente lesiones precursoras del carcinoma invasor. Cuando son aun más acentuadas y comprometen más allá de los dos tercios inferiores del epitelio. para NIE II y III en conjunto. anisocariosis (diferentes tamaños nucleares). pero no todo el espesor. según la cual se habla de neoplasias intraepiteliales (NIE ): a la displasia leve se le llama NIE I. Cuando estas alteraciones se encuentran predominantemente en el tercio basal del epitelio. la lesión corresponde a una displasia avanzada y cuando compromete el 100% del espesor sin ningún signo de maduración de las células hacia los estratos superiores.

el contorno de los brotes epiteliales es redondeado. etimológicamente: nodulillo). oscuro. es posible que se produzca la invasión a partir de lesiones menos avanzadas que el carcinoma in situ . que no constituye invasión. En esta fase el ADN viral flota en el núcleo constituyendo el episoma y hace que la actividad metabólica de la célula epitelial produzca gran cantidad de viriones (partículas virales completas). En esta condición no se producen partículas virales. hacia el exocérvix y hacia el canal cervical. lo que se manifiesta histológicamente sobre todo por coilocitosis. En la actualidad son frecuentes las lesiones por virus papiloma en el epitelio pavimentoso de la vagina y. como coliflor. al carcinoma invasor. Pueden comprometer tanto la superficie como tener extensión "glandular". Aunque no sea solevantada y esferoidea se le sigue llamando condiloma del cuello uterino. Es la fase productiva de infección viral .Las lesiones no se reconocen a ojo desnudo. frecuentemente hay células binucleadas. Con técnicas de detección de ácido desoxirribonucleico viral en tejidos se ha demostrado que el virus está presente en más del 95% de los carcinomas invasores del cuello uterino y de las lesiones precursoras. sin interrupción de la membrana basal. especialmente. queratinización de células aisladas. Infección por virus papiloma (Human Papilloma Virus: HPV) Se piensa que este virus es el factor etiológico principal del carcinoma cervicouterino (también se lo ha asociado con el virus herpes y el cigarrillo). En estos casos. La lesión por virus papiloma consiste en hiperplasia del epitelio con papilomatosis. a menudo excéntrico. Pueden extenderse en superficie a lo largo del perímetro del cuello. El ADN viral también puede integrarse al genoma de la célula epitelial: fase de virus integrado . ubicadas en los genitales externos y zona perineal (Fig. Las células presentan citoplasma de aspecto vacío y núcleo retraído. ni la citolisis parcelar. sin aumento de la relación núcleocitoplasma. 6-7). del cuello uterino. células binucleadas y una forma característica de citolisis parcelar en las células intermedias: la coilocitosis (de koi'lo" (kóilos): hueco ). Son signos de invasión del estroma el contorno irregular de los brotes epiteliales y la reacción desmoplástica e inflamatoria. En el cuello uterino es más frecuente la lesión plana o la que compromete pliegues o "glándulas" (papiloma invertido ). La lesión morfológica típica producida por el virus es el condiloma acuminado (condiloma. acantosis. Son lesiones solevantadas. el ADN viral interactúa con oncogenes de la célula huésped estimulando . Sin embargo. donde pueden pasar inadvertidas cuando son pequeñas y sin forma de papilomas típicos. La terminología de neoplasia intraepitelial sugiere que se trata desde un comienzo de procesos neoplásticos y que progresan en un continuo desde el grado I al III y posteriormente. blanquecinas.

sin producción de partículas virales. virus episomal). producida por cualquier tipo viral. con cuerpos cavernosos (tejido muscular eréctil) y rica inervación. de oncogenicidad intermedia: 31. Hay glándulas sebáceas. Histológicamente se manifiesta como displasia epitelial. con frecuencia hay regresión. Vagina: epitelio escamoso estratificado no cornificado. Se clasifican en tipos de baja oncogenicidad (no oncogénicos según algunos): 6. 33. La displasia leve frecuentemente regresa. Los tipos virales oncogénicos pasan de esta fase a la de integración viral. las de mayor intensidad rara vez lo hacen. Vestíbulo (espacio entre el clítoris. por epitelio transicional. Clítoris: tejido conjuntivo subepitelial ricamente vascularizado. Todos los tipos virales tienen primero una fase productiva de infección. Existen más de 70 tipos de virus papiloma y 22 afectan el tracto genital. glándulas sebáceas. Así. tejido conjuntivo vascularizado. Glándulas de Bartholino: son glándulas mucosecretoras. Labios menores: epitelio escamoso estratificado no cornificado. escasas glándulas apocrinas y ausencia de folículos pilosos. 35. labios menores y meato urinario): revestido por epitelio escamoso estratificado no cornificado. Al ir aumentando la intensidad de la displasia.genes que activan la proliferación celular e inhibiendo genes que suprimen la proliferación. tendencia a la progresión. los conductos. sin tejido adiposo. . virus oncogénicos). que es ricamente vascularizado. y el conducto mayor. se va haciendo menos frecuente el hallazgo de coilocitos. Epidermis con epitelio escamoso estratificado. aunque frecuentemente por virus de baja oncogenicidad. ubicadas en la zona posterior de los labios mayores. y de alta oncogenicidad: 16. por epitelio escamoso estratificado. se produciría una displasia que tiende a progresar. 11. odorosas apocrinas y ecrinas sudoríparas. 18. Se reconocen así dos tipos de lesiones intraepiteliales: a) de bajo grado : condiloma y displasia leve (fase productiva de infección viral. Pueden originarse quistes por oclusión de conductos. con glándulas mucosecretoras (glándulas vestibulares menores). Los conductillos están revestidos por epitelio estratificado cilíndrico. Anexos cutáneos: pelos. 51. avanzada o carcinoma in situ (fase de integración viral. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VULVA HISTOLOGIA Labios mayores: constituidos por piel. b) de alto grado : displasia moderada. cornificado. sin glándulas en el conjuntivo. tejido conjuntivo vascularizado. Tejido adiposo en el conjuntivo subepitelial. en su desembocadura en la vagina.

con lesión intraepitelial de corta evolución. . en el 50% de los casos hay lesión intraepitelial o invasora en el resto del tracto genital. con mayor frecuencia en el cuello uterino. generalmente ubicadas hacia la línea media. Hiperplasia escamosa (distrofia vulvar hipertrófica): hiperplasia epitelial. Estas lesiones se dan en dos tipos de pacientes: a) mujer joven (generalmente de menos de 40 años). b) mujer mayor. NIV II: displasia moderada. que infiltra precozmente. sin asociación con virus papiloma. entre otras cosas. La asociación con el carcinoma invasor es menos estrecha que en el cuello uterino. NIV III: displasia avanzada o carcinoma in situ). Virus papiloma de oncogenicidad baja. homogenización de la dermis superficial e infiltrado redondocelular bajo esta banda dérmica homogénea. lo mismo vale para la asociación entre neoplasia escamosa vulvar y el virus papiloma. pruriginosas. infiltrado redondocelular en la dermis. Cuando es microinvasor ( infiltración de no más de 1 mm de profundidad en el estroma) el riesgo de metástasis es despreciable. Hay formas mixtas. Se denominan neoplasias intraepiteliales vulvares (NIV I: displasia leve. DISPLASIAS Son equivalentes a las encontradas en el cuello uterino. con alargamiento. no neoplásticas. con NIV de largo tiempo de evolución. NIV I es frecuentemente multifocal. hiperqueratosis. intermedia o alta (los mismos tipos que en el cuello uterino). No tienen potencial maligno mientras no se encuentren en ellas atipias celulares del epitelio escamoso. con focos de atrofia y otros de hiperplasia.5% de los ginecológicos. asociada a infección por virus papiloma y multifocal. ensanchamiento y fusión de crestas interpapilares. CANCER VULVAR Carcinoma escamoso Representa cerca del 90% de los cánceres de la vulva y el 3. Las alteraciones son inespecíficas (hay que descartar. Producen prurito. con borramiento de las crestas interpapilares e hiperqueratosis superficial. de la arquitectura epitelial y de la dermis. candidiasis). NIV II y NIV III. frecuentemente únicas. Se manifiestan como lesiones blanquecinas. Se reconocen las siguientes: Liquen escleroso (distrofia vulvar atrófica): atrofia epidérmica.DISTROFIAS VULVARES Son lesiones que se presentan como zonas blanquecinas y que histológicamente muestran alteraciones mixtas.

NIVA II: displasia moderada. Adenocarcinoma Poco frecuente. la capa esponjosa. Es de evolución lenta. intermedia o alta). Por lo general es escamoso. El funcional responde a la progesterona y se descama en la menstruación. Lesiones de bajo grado pueden ubicarse en cualquier zona y ser multifocales. Se trata de células de carcinoma mucosecretor intraepidérmicas. NIVA III: displasia avanzada o carcinoma in situ . Mecanismo de la menstruación: la caída de los niveles de estrógenos determina disminución del . HISTOLOGIA El endometrio se divide en endometrio basal y endometrio funcional. en la mayoría de los casos (75%) sin lesión en la dermis. A partir de él se regenera la mucosa. Cabe mencionar el adenocarcinoma vaginal de células claras (en hijas de mujeres tratadas con dietilestilbestrol). La mitad superior del funcional forma la capa compacta en la fase secretora y la inferior. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VAGINA LESIONES INTRAEPITELIALES Las neoplasias intraepiteliales vaginales corresponden a: NIVA I: displasia leve. Se originaría de una célula multipotente (con capacidad de diferenciarse a queratinocito y célula mucosecretora) del estrato germinativo embrionario de la epidermis. a pesar de que la vulva representa sólo el 1% de la superficie corporal. El basal no responde a la progesterona y no se descama. Existe una forma especial de adenocarcinoma: la enfermedad de Paget de la vulva. ENDOMETRIO DE UN CICLO MENSTRUAL NORMAL (28 DIAS) Días 1 a 3 Menstruación y reepitelización.Melanoma En frecuencia es el segundo tumor maligno de la vulva (cerca del 10% de los cánceres vulvares). Constituye el 3-4% de los melanomas en la mujer. CARCINOMA Es poco frecuente: menos del 1% de los cánceres genitales. Pueden estar asociadas a virus papiloma (de oncogenicidad baja. La infiltración tumoral compromete también anexos cutáneos. La mayoría es de tipo de extensión superficial o de lentigo maligno. En la mayoría de los casos estas lesiones se dan en la cúpula vaginal en pacientes con histerectomía previa.

Núcleos alargados (en cigarro). Epitelio bajo. Estroma sin edema. Núcleos ordenados en . lo que lleva a disolución del retículo endometrial y descamación. Endometrio en fase progestativa (secretor). Se necesitan 36 horas para que la progesterona produzca cambios morfológicos. Día Caracteres histológicos 15 16 Sin cambios. Día 14 o 15 Días 16 a 28 Ovulación Endometrio de la fase progestativa (secretor). 17 El 100% de las glándulas con vacuolas infranucleares. aún focos de secreción en glándulas colapsadas. Fase proliferativa temprana (4-7 días): endometrio bajo. A lo menos 50% de las glándulas con vacuolas infranucleares en lascélulas epiteliales. células del estroma más grandes. Ellos permiten estimar morfológicamente el día del ciclo en esta fase. Estrógeno (de folículos en desarrollo) estimula la proliferación glandular. células epiteliales más altas. La reepitelización se realiza desde los fondos glandulares y desde el istmo y cuernos uterinos. Día 2: material hemático. estroma laxo Fase proliferativa media (8-10 días): endometrio más alto. densamente celular.contenido de agua. edema del estroma. hipercromáticos. de lumen estrecho. mitosis en glándulas y estroma. glándulas más largas (mayor que el grosor del endometrio: leve tortuosidad). rectas. Día 1: hemorragias en el estroma de la superficie. colapso y contracción de arteríolas con isquemia consecutiva. leucocitos y restos de glándulas y estroma. corresponde a la basal reepitelizada. Fase proliferativa tardía (11-14 días): mayor tortuosidad de glándulas. Los cambios secretores se producen por la acción de la progesterona (del cuerpo lúteo). La caída de los niveles de progesterona determina liberación de relaxina de granulocitos endometriales. células glandulares cilíndricas más altas. núcleos ovalados. Días 4 a 14 Endometrio de la fase estrogénica (proliferativo). con pseudoestratificación de núcleos. Escasas glándulas. Día 3: regeneración.

vesiculosos. . El endometrio puede mostrar el fenómeno de Arias-Stella: glándulas con hipersecreción y núcleos atípicos (grandes. Células del estroma se transforman en células predeciduales (aumento del citoplasma. 2 veces 23 en espesor: enrollamiento de arteríolas). 20 Comienzo de secreción al lumen. irregulares. Compacta continua. bordes glandulares internos en dientes de serrucho. 22 Máximo edema del estroma. irregular y citoplasma con gránulos (granulocitos endometriales). desplazados hacia tercio medio de la célula por las vacuolas. ENDOMETRIO GRAVIDICO En el embarazo no involuciona el cuerpo lúteo y así persiste la secreción de progesterona. Desintegración del retículo del estroma: disgregación del estroma. Escasas vacuolas.una fila. límites netos y disposición epiteloidea. 2. 25 26 27 28 Transformación predecidual focal en la superficie (compacta inicial: discontinua). Por exceso de estimulación estrogénica: hiperplasia difusa o extensa. Las células deciduales controlan el grado de invasión del trofoblasto. Agrandamiento de las células del estroma. 21 Máxima secreción libre en el lumen. Arteríolas prominentes (crecen 5 veces en longitud y el endometrio. las células predeciduales se transforman en deciduales (con más organelos). Ausencia de mitosis. ALTERACIONES DE LA FASE PROLIFERATIVA 1. vesiculosos) alrededor de 24 arteríolas. en una fila. Retracción del endometrio: colapso de glándulas. de citoplasma abundante. aún fusadas.: ortoatrofia de la mujer postmenopáusica). Descamación del endometrio. núcleos redondeados. Por déficit de estimulación estrogénica: atrofia (por ej. Se reconocen células del estroma con núcleo hipercromático. Redondeamiento y aumento de tamaño de células del estroma alrededor de arteríolas. eosinófilo. lo que constituye la decidua (del verbo decidere : caer ). Las glándulas endometriales muestran mayor secreción y núcleos hipercromáticos. 19 Núcleos retornados hacia la base. Escasas mitosis. redondeados. hipercromáticos). Primeros signos de retracción del endometrio (por inicio de involución del cuerpo lúteo). células con despenachamiento apical. Aparición de detritus en lúmenes glandulares. Edema incipiente del estroma. 18 Vacuolas infranucleares y supranucleares.

dura más. asincrónico: con diferencias correspondientes a más de 2 días entre distintas zonas del endometrio. HIPERPLASIA DEL ENDOMETRIO Pólipo endometrial (hiperplasia focal) Los pólipos endometriales son frecuentes. Hiperplasia (difusa) Corresponde a un aumento de volumen del endometrio por aumento tanto del componente glandular como del estroma. Se debe a insuficiencia del cuerpo lúteo o diferente respuesta de áreas del endometrio. Se desarrollan por estimulación estrogénica prolongada en áreas de endometrio refractarias a la progesterona. pólipos. generalmente. Básicamente existen dos formas de hiperplasia del endometrio: la normotípica y la atípica. Las glándulas son de tipo proliferativo. Se producen alrededor de la menopausia. En el 20% de los casos son mútliples. y otros). Generalmente se debe a ciclo bifásico (ovulatorio) con ovulación tardía. Endometrio secretor desfasado. De regla el resto del endometrio es proliferativo. Endometrio mixto (en partes proliferativo. 3. sésiles. pero pueden sangrar. La descamación. Da origen a metrorragia. en vez de completarse en 48-72 horas. Endometrio secretor desfasado. 4. pero con mayor estratificación nuclear y más mitosis. Se produce por retraso en la involución del cuerpo lúteo (quiste del cuerpo lúteo) o por factores locales (leiomiomas. 6. Por lo común son asintomáticos. Endometrio secretor con descamación irregular y prolongada (menorragia). . en partes secretor): áreas que no responden a la progesterona. Se presenta generalmente alrededor de la menopausia y se produce por niveles prolongadamente altos de estrógenos con ausencia o disminución de la actividad progestativa. sincrónico: con secreción retardada (retardo de más de 2 días) en forma homogénea en todo el endometrio. Islotes de endometrio en disolución alternan con otros íntegros secretores. 2. El endometrio puede ser normal macroscópicamente o estar engrosado y ser irregular.ALTERACIONES DE LA FASE SECRETORA 1. 5. Ausencia de secreción (ciclo anovulatorio): endometrio proliferativo o hiperplástico. Endometrio disociado: glándulas atróficas y reacción predecidual extensa. Se produce en la administración prolongada de anticonceptivos orales combinados.

grandes. Es frecuente el hallazgo de metaplasia en la hiperplasia del endometrio: escamosa en el 25% de los casos. La hiperplasia atípica es una lesión precancerosa. hipercromáticos. ubicación en que comprimen y atrofian el endometrio. los que se encuentran en el embarazo y en usuarias de anticonceptivos hormonales. con cromatina clara y nucléolos prominentes. otras son la mucinosa. bien delimitados y no encapsulados. la de células claras. La atipia nuclear está dada por núcleos redondeados. a diferencia del endometrio proliferativo. a veces. El riesgo de que se desarrolle un carcinoma es mayor en las hiperplasias con atipias nucleares. Hiperplasia atípica: puede interpretarse como una respuesta anormal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. Todas ellas parecen ser secundarias a hiperestimulación estrogénica. Tienen más receptores estrogénicos que el miometrio vecino y una mayor proporción de receptores estrogénicos en relación con receptores de progesterona. en cigarillo . Puede haber degeneración quística con líquido seroso o calcificación. 6-8). PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUERPO UTERINO TUMORES DEL CUERPO UTERINO Leiomioma Es el tumor uterino más frecuente: ocurre en una de cuatro mujeres en edad fértil. blanquecino o rosado grisáceos. esta última tiene dilataciones glandulares a veces tan acentuadas que dan aspecto de queso suizo (Fig. Suele haber reemplazo de miocélulas por fibrosis. alargados. fasciculados. Pueden ser intramurales (en el espesor del miometrio). En dos tercios de los casos son múltiples. además. Frecuentemente sufren fenómenos degenerativos: necrosis y hemorragia (degeneración roja ). especialmente los grandes. Macroscópicamente son tumores firmes. Las glándulas son irregulares. que tiene núcleos. Aumentan de volumen en el embarazo y disminuyen de tamaño después de la menopausia. ubicación en que pueden ser pediculados o sésiles y desprenderse e implantarse en el peritoneo (leiomioma parásito). . y la de células eosinófilas. Histológicamente están hechos de haces de musculatura lisa. submucosos.Hiperplasia normotípica: puede interpretarse como la respuesta normal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. con hialinización (degeneración blanca ). y subserosos. tubaria en el 100% de los casos. deforman la cavidad endometrial y pueden provocar abortos. Esta forma puede ser simple o quística. desordenados y más celulares que el miometrio normal. que es la localización más frecuente. escaso. el estroma.

metrorragia y abortos. Histológicamente existe un continuo morfológico entre hiperplasias acentuadamente atípicas y carcinomas bien diferenciados. Morfología Macroscópicamente el útero puede estar abombado y globoso en tumores grandes. irregular. El recuento de mitosis es el elemento fundamental para el diagnóstico: más de 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor. granuloso en relación con el tumor. Se dan en dos grupos de pacientes: 1. solteras y nulíparas. hipertensión. con mitosis atípicas y necrosis. Mujeres postmenopáusicas: de mayor edad. Leiomiosarcoma Constituyen sólo poco más del 1% de los cánceres uterinos. en la menopausia. blando. La razón con los leiomiomas es de 1:800. b) con lesiones ováricas productoras de estrógenos.No tienen potencial maligno. c) más síntesis de estrógenos en la hipodermis en mujeres obesas. Son causa de dolor. aunque en úteros atróficos también pueden encontrarse carcinomas endometriales extensos. En este grupo el tumor están relacionado con hiperestrogenismo: a) en mujeres con ciclos anovulatorios. El tejido tumoral generalmente es blanquecino. Rara vez se trata de una lesión poliposa. El hiperestrogenismo se acompaña de hiperplasia del endometrio como lesión preneoplástica. que puede estar circunscrito a un foco o abarcar toda la cavidad. Generalmente son menos diferenciados y más agresivos. Son altamente agresivos y pueden dar metástasis. Los tumores de esta estirpe con 2 a 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor son de comportamiento biológico intermedio entre leiomioma y leiomiosarcoma. sésil que protruye en la cavidad. Carcinoma del endometrio Presentación En países desarrollados es el tumor genital invasor más frecuente. a veces hemorrágico. 2. infertilidad). diabetes. d) más síntesis de estrógenos a partir de andrógenos suprarrenales. De regla son muy celulares. Mujeres perimenopáusicas: generalmente con algún factor de riesgo (obesidad. el tumor se desarrolla en ausencia de hiperestrogenismo y de hiperplasia endometrial. En el 80% de los casos el tumor está limitado al cuerpo uterino y se trata de tumores bien diferenciados o moderamente diferenciados. La cavidad endometrial por lo común presenta un aspecto mamelonado. que pueden ser .

Pueden ser nodulares o difusos. las metástasis se encuentran en el 33% de los casos. De bajo grado: menos de 10 mitosis por 10 campos de aumento mayor. a pesar de esto. y grado 3 (más de 50% de áreas sólidas) con 50% de sobrevida a 5 años. Factores pronósticos Existen dos variables independientes que determinan el pronóstico: 1) nivel de penetración en el miometrio: si infiltra el 1/3 interno. En el 25% de los carcinomas endometrioides existen focos de diferenciación escamosa (carcinoma adenoescamoso). a más distantes (paraaórticos). La invasión del miometrio es signo inequívoco de carcinoma. se distinguen el grado 1 (menos de 5% de áreas sólidas) con 80% de sobrevida a 5 años. paramesonéfricos. El 75% de los casos corresponden a carcinomas endometrioides. el porcentaje sube hasta casi el 25%.o seroso papilar -más frecuentemente ovárico. Constituido por células de escaso citoplasma. si infiltra hasta el 1/3 medio. 6-9. Las formaciones glandulares tumorales generalmente presentan borde luminal regular. núcleo redondeado. ovoideo. De alto grado: más de 10 mitosis por 10 campos de . grado 2 (de 5 a 50% de áreas sólidas) con cerca de 75% de sobrevida a 5 años. El adenocarcinoma endometrioide tiene un patrón glandular cribiforme. y si llega al 1/3 externo. de adenocarcinomas primarios del endometrio. En el carcinoma. carcinoma de células claras. transtubaria y hematógena. células cilíndricas de citoplasma denso y estratificación nuclear. existen cribas (brotes epiteliales con varios lúmenes sin estroma entre éstos). El carcinoma del endometrio se disemina como los carcinomas en general: primero. después. mucinoso. como el mucosecretor -más frecuentemente endocervical. No es redundante hablar de carcinomas endometrioides del endometrio porque puede haber otros tipos histológicos. más atipias nucleares. aunque puede ser papilar. Sarcoma del estroma endometrial Tumor del endometrio derivado del estroma (lámina propia) de la mucosa endometrial. Tipos histológicos agresivos son el carcinoma de células claras y el seroso papilar. localmente se extiende a órganos vecinos.difíciles de diferenciar. a ganglios linfáticos regionales (pelvianos). Tienen frecuentemente crecimiento intravascular y bordes infiltrantes. 2) grado de diferenciación: para el carcinoma endometrioide y según la extensión de áreas sólidas. rara vez dan metástasis. puede haber diseminación transperitoneal. acentuada irregularidad de las formaciones glandulares e intensa atipia celular (Fig. En el 25% restante se encuentran otros tipos histológicos: seroso papilar. y con abundante proliferación vascular. A mayor grado. hay 5% de casos con metástasis ganglionar linfática. carcinoma escamoso puro (raro). 6-10). en general.

sólo ocasionalmente. como sarcoma del estroma endometrial o leiomiosarcomatoso. El tumor es altamente agresivo. o heterólogo (con otras estirpes celulares). La lesión en conjunto es mal delimitada. Linfomas y hemangiomas del útero también son poco frecuentes. En la adenomiosis uterina el endometrio se extiende más allá de 2. la pared comprometida. HETEROTOPIA DEL ENDOMETRIO Adenomiosis uterina (Fig. Generalmente se trata de endometrio basal. 6-11) Antiguamente llamada endometriosis interna . El componente carcinomatoso más frecuente es el endometrioide. Son raros. con islotes de endometrio y tejido muscular liso desordenado (adenomioma ). Macroscópicamente los islotes se presentan como áreas ligeramente deprimidas. de zona de tipo funcional. Se caracteriza por la presencia de islotes endometriales (glándulas y estroma) en el espesor del miometrio. las metástasis son frecuentes. El cuerpo uterino es globoso. Con frecuencia hay antecedentes de radioterapia. Otros tumores Entre los mixtos hay con componente epitelial benigno y componente sarcomatoso (ej. tienen acentuadas atipias nucleares. en especial si es heterólogo. Son infiltrantes. Endometriosis Antiguamente llamada endometriosis externa . Tumor Mülleriano mixto maligno Tumor con un componente carcinomatoso y otro sarcomatoso. más frecuentemente se trata de la pared posterior y de los cuernos.: adenosarcoma) y a la inversa (ej. Es el tumor uterino más frecuente con componente sarcomatoso y representa el 1. puede ser seroso papilar. como rabdomiosarcomatoso (el componente heterólogo más frecuente). osteosarcomatoso o liposarcomatoso. capaz de diferenciarse en estructuras epiteliales y del estroma.aumento mayor.5 mm en la profundidad del miometrio.: carcinomesenquimoma). Se debe a crecimiento del endometrio en profundidad. El tumor derivaría de la célula endometrial más primitiva.5% de los cánceres del útero. Se caracteriza por la presencia de islotes de endometrio (glándulas y estroma) fuera del útero. el miometrio aparece hipertrófico. El componente sarcomatoso puede ser homólogo (dado por estirpes celulares que se encuentran normalmente en el útero). Es frecuente en 1) . condrosarcomatoso. engrosada. Normalmente la unión endomiometrial es irregular y carente de una muscular de la mucosa. Rara vez consiste en un nódulo bien delimitado. rosado amarillentas o pardas o de pequeños quistes con líquido pardo. de células claras y otros.

PATOLOGIA ESPECIAL DEL OVARIO HISTOLOGIA Folículo primordial Formado por óvulo rodeado de una capa aplanada de células foliculares. separada del óvulo por una membrana basal. Menos frecuente en: intestino. podría haber metaplasias peritoneales a otras estructuras müllerianas. Hay infertilidad. ganglios linfáticos. sin estroma entre ellas. HIPERTROFIA IDIOPATICA DEL MIOMETRIO Es un engrosamiento difuso del miometrio. trompas cérvix. 4) peritoneo pelviano (uterino. El órgano sobrepasa en peso los límites normales aceptados: 130 g en la nulípara. redondos. Son lesiones muchas veces puntiformes. anchos). vejiga. de más de 20 mm de espesor. y secretan estrógenos. las células del estroma ovárico forman una capa adyacente. Como se trata de endometrio funcional hay dolor menstrual y hemorragia. . 3) tabique rectovaginal.ovarios. También se han considerado factores genéticos. hormonales . de tipo membrana basal (cuerpos de Call-Exner). Patogenéticamente se la ha explicado por tres teorías. 2) ligamentos uterinos (útero-sacros. De acuerdo con la teoría metaplástica . de contenido achocolatado. Folículo primario Por estimulación de la hormona folículo estimulante (FSH) las (ya dentro del ciclo células foliculares se hacen cuboideas y después se menstrual) estratifican. de trompas. Por fuera de las células foliculares. Ocurre en mujeres en edad fértil. La hipertrofia idiopática es causa de dolor y alteraciones menstruales. recto-sigmoides y de vejiga). como leiomiomas. Histológicamente no se encuentran otras alteraciones uterinas. hemorrágicas. Después se produce fibrosis. dado el origen común del peritoneo pelviano y resto de los órganos müllerianos. partes blandas y hueso. cicatrices de laparotomías. que produce un abombamiento simétrico del útero. 210 g en la mujer con 1 a 3 partos previos y 250 g en la multípara de más de 3 partos. Es rara en pulmones. La teoría de la implantación explica la endometriosis en cicatrices de laparatomías o episiotomías: la implantación sería iatrogénica. coalescentes. La endometriosis se considera una enfermedad distinta de la adenomiosis. Algunas rodean material eosinófilo extracelular. inmunológicos y daño peritoneal. Las células granulosas son de tipo epitelial. vulva y vagina. A veces son lesiones nodulares o quísticas. adenomiosis o miometritis. Según la teoría metastásica se produce un reflujo menstrual por las trompas al peritoneo (frecuente cuando hay atresia vaginal) o por lo vasos (a órganos distantes como el pulmón). semifluido (endometrioma ). Pueden ser quistes bien circunscritos. generalmente con algún signo de antigüedad manifestado por el color ocre por la hemosiderina o por organización o fibrosis y adherencias.

que aparece eosinófilo pálido. El cuerpo atrésico se diferencia del cuerpo albo en que es más pequeño. de pared formada por el resto de las células de la granulosa y tecas y de centro hemorrágico.ricamente vascularizada: la teca interna (células poligonales secretoras de andrógenos). lo que da un color amarillo a la pared del cuerpo lúteo. están completamente luteinizadas a los 4 días de la ovulación y secretan estrógenos y progesterona. secretan progesterona. que se acumula en un secundario(antral) espacio entre ellas llamado antro . plegados (signo de ovulación). se engruesa la lámina basal entre las células de la granulosa y las tecales (lámina vítrea) y se transforma en una pequeña cicatriz. aumentan su citoplasma. de contornos festoneados. fusadas. Cuerpo lúteo Cuerpos atrésicos . El folículo que ovuló constituye el cuerpo lúteo. se desarrolla tejido granulatorio y vasos entre las células (normalmente no hay estroma entre ellas). Tanto células de la granulosa como tecales se luteinizan: se hacen poligonales. Las células granulosas luteínicas forman la principal masa del cuerpo lúteo. separada de las foliculares por una lámina basal. La teca externa es una banda más densa de células del estroma. las células tecales se hipertrofian. Los folículos que no ovulan y que entraron a la maduración durante el ciclo. Las células tecales luteínicas son más pequeñas y oscuras. Las células foliculares que rodean el oocito se disponen en un polo del antro (cúmulo oóforo o prolígero ) y se desprenden hacia esta cavidad formando el folículo maduro (folículo de De Graaf). Ovulación Desprendimiento del oocito. presenta membrana vítrea y zona pelúcida. ubicada por fuera de la teca interna. que se aproxima a la superficie ovárica. de contenido lipídico. En el centro el hematoma se organiza y se transforma en una cicatriz de contornos festoneados. y eventualmente tiene restos del oocito y de células de la granulosa. La zona pelúcida es un material de tipo de membrana basal producido por las células foliculares y que se encuentra entre el oocito y la corona radiata. algunas células foliculares se desprenden hacia el antro. El cuerpo lúteo se profundiza en el tejido ovárico a medida que se transforma en el cuerpo albo. en la fase postovulatoria también se luteinizan y en cualquier etapa del desarrollo pueden sufrir atresia (involución): el núcleo del oocito se hace excéntrico y picnótico. Folículo Las células foliculares secretan líquido. de la zona pelúcida y 1 a 2 capas de células foliculares (zona radiata ).

El quiste de granulosa luteínica secreta progesterona y frecuentemente se origina de folículos que no alcanzaron a romperse al ovular. la pared. frecuentemente con fenómeno de Arias-Stella. por fuera de ésta. aparece un contenido líquido rodeado por tenue capa conectiva (producto de la organización retardada) y. El quiste es unilateral. La complicación de estos quistes es la hemorragia intraperitoneal. La secreción mantenida de progesterona lleva a una descamación irregular y prolongada del endometrio. El quiste folicular preovulatorio generalmente secreta estrógenos y se produce por sobreestimulación de hormona folículo estimulante. Quistes del cuerpo lúteo El cuerpo lúteo normal mide 2 a 3 cm. pero al centro aún hay hemorragia con escasa organización. superficie interna lisa. 6-12) Quistes foliculares Pueden derivar de un folículo preovulatorio (sin luteinización de la pared). el contenido. Generalmente se trata de uno solo.5 cm y menores de 10 cm. El de teca luteínica secreta andrógenos. Puede tratarse de: a) cuerpo lúteo quístico: cuerpo lúteo mayor de 3 cm en que los fenómenos de organización de la hemorragia cursan normalmente. tiene luteinización predominantmente de la teca interna y se produce por sobreestimulación de hormona luteinizante (LH) o gonadotrofina coriónica (HCG). Si se retarda la reabsorción de la hemorragia en la cavidad central después de la ovulación. Quistes del síndrome de ovario poliquístico . endógenas o exógenas. por lo que los quistes foliculares sin luteinización son mayores de 3. Los quistes del folículo atrésico pueden secretar andrógenos. b) quiste del cuerpo lúteo: cuerpo lúteo con gran hemorragia central que condiciona un retardo en su organización. hemorrágico. a veces la pared es hialina (quiste del folículo atrésico).QUISTES DEL OVARIO (Fig. una capa ondulada de granulosa luteinizada. Las complicaciones de estos quistes son la hemorragia intraquística y ruptura al peritoneo. El folículo al ovular alcanza normalmente 3 a 3. festoneada. con o sin luteinización. pared delgada y constituida por granulosa y teca interna. Signo de ovulación es el festoneamiento de los contornos.5 cm. de uno postovulatorio (con luteinización de la teca o granulosa) o de uno atrésico. amarilla. Los contornos son festoneados. la pared interna tiene tejido fibroso maduro. Son de contenido líquido seroso.

Se crea un círculo vicioso. tal como en el día 14 del ciclo normal. 2) de células germinales. de 5 a 10 mm. Quistes simples Derivados de invaginaciones del epitelio superficial. Las formaciones de estructura similar y de más de 1 cm se catalogan de cistoadenomas serosos. a veces. En cuanto a la patogenia. A veces se presenta con la tríada del síndrome de Stein-Leventhal: amenorrea secundaria. del estroma ovárico. fibrosa y múltiples folículos dilatados. se desprenden y profundizan en el ovario. contienen una papilla achocolatada. el 20%. a veces con células cilíndricas ciliadas y células claras de tipo tubario. obesidad e hirsutismo. la luteinización de todos los folículos consiguientemente. hemosiderina. de menos de 1 cm y que de ellos derivarían los tumores epiteliales del ovario. Hoy se considera que los quistes simples son pequeños. los malignos. que puede interrumpirse ya sea disminuyendo la masa ovárica para bajar la producción de andrógenos. se ha propuesto que un aumento del factor liberador de hormona luteinizante por el hipotálamo produciría un aumento de esta hormona y de ahí. Quistes endometrióticos Pueden ser únicos o múltiples. por último. TUMORES PRIMARIOS DEL OVARIO Se clasifican en cuatro grupos según deriven: 1) del epitelio superficial del ovario. Se asocia con un cuadro anovulatorio crónico. mayor síntesis ovárica de andrógenos y conversión periférica de éstos a estrona y. TUMORES OVARICOS PRIMARIOS MALIGNO (INCLUIDOS TUMORES LIMITROFES) DERIVADOS DE: BENIGNOS . 3) del estroma ovárico y 4) de los cordones sexuales y de células germinales (mixtos). que es frecuente causa de infertilidad.Se trata de un aumento de volumen de ambos ovarios (2 a 3 veces lo normal) que muestran una cápsula (albugínea) gruesa. aunque sin ovulación). Así puede volver a producirse ovulación. Están tapizados por epitelio cuboideo. ya sea tratando la obesidad para disminuir la conversión periférica de andrógenos. ceroide y tejido fibroso. Los benignos constituyen el 80%. La pared tiene islotes de endometrio. mayor liberación de hormona luteinizante (por estimulación positiva estrogénica sobre esta hormona. con luteinización de la teca interna y.

lipoma. etc. CELULAS GERMINALES Y CORDONES SEXUALES . EPITELIO SUPERFICIAL a) Serosos b) Mucinosos c)Endometrioides d) De células claras f) Tumores epiteliales müllerianos mixtos g) Otros tumores müllerianos Cistoadenoma Cistoadenoma Excepcional Raro (Cistoadeno)carcinoma (Cistadeno)carcinoma Carcinoma endometrioide Carcinoma de células claras Raro Ej. liposarcomas. y epitelial) Sarcoma de tipo estroma endometrial (de bajo grado) Sarcoma de alto grado 2. quístico) ------------Teratoma maligno (inmaduro.1. CELULAS GERMINALES Teratoma benigno (maduro. sólido) Coriocarcinoma Disgerminoma Carcinoma embrionario Tumor del seno endodérmico Poliembrioma (raro) 3.: carcinoma mucinosoendometrioide-de cel. claras Mixtos (componentes no epitelial homólogo o heterólogo. ESTROMA OVARICO a) Cordones sexuales Tecoma Fibroma Androblastoma(raro) b) Estroma inespecífico Leiomioma. (raros) Gonadoblastomas (raros) PATOLOGIA ESPECIAL DE LA TROMPA UTERINA e) Epitelio de transición Tumor de Brenner Raro 4. (raros) Fibrosarcoma (raro) Tumor de la granulosa Androblastoma (raro) Ginandroblastoma (raro) Leiomiosarcomas. etc.

constituidas sólo por trofoblasto (13º-15º día formadas sólo por sinciciotrofoblasto. por un eje de citotrofoblasto). Si además hay masas tumorales voluminosas en el ovario o útero. el infundíbulo. c) proximalmente.La trompa uterina consta de: a) una porción distal. Generalmente es de tipo seroso papilar. ser aquélla predominantemente intramural y debe haber transición entre el tumor y mucosa tubaria no tumoral. PATOLOGIA DEL EMBARAZO NOTAS SOBRE EL DESARROLLO DE LA PLACENTA En el desarrollo de la placenta se distinguen los siguientes períodos: 1) prelacunar. el istmo (porción más estrecha) y d) la porción intramural (intrauterina). corresponde a sólo el 0. b) hacia la línea media. con eje mesenquimático (18º-21º día). Desde el 2º al 4º mes las vellosidades se arborizan rodeando primero todo el huevo. Las ubicadas en el polo embrionario. En general. con una abertura (ostium ) y numerosas proyecciones digitiformes. con eje de mesénquima vascularizado (día 21º en adelante) (Fig. las que se ubican en el resto de la superficie involucionan y forman el . se distinguen: a) vellosidades primarias. no es posible descartar que alguna de éstas corresponda al tumor primario. b) vellosidades secundarias.2% de los tumores malignos del aparato genital femenino. las fimbrias. hacia la profundidad de la pared uterina. del 8º al 13º día: capa trofoblástica en espacios llenos de sangre proveniente de vasos maternos erosionados por el trofoblasto. 2) lacunar. la porción ampular (ampulla ). en que según la estructura de las vellosidades. hasta el 8º día: capa sólida de trofoblasto. se siguen desarrollando y constituyen el corion frondoso (la futura placenta). además. c) vellosidades terciarias. para el diagnóstico de un carcinoma tubario primario debe existir una masa tumoral principal en la trompa. Según el criterio aceptado actualmente. entre los demás están el carcinoma endometrioide y el de células claras. con diferenciación en citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto desde el 6º día. 6-21). CARCINOMA TUBARIO Es poco frecuente. 3) estadio vellositario. se lo detecta tardíamente y se trata de un tumor bilateral. 15º-18º día.

En el 95% de los casos el embarazo ectópico se ubica en una trompa. contiene histiocitos (células de Hofbauer). denso y anfófilo. A fines del tercer mes están fusionadas la decidua capsular (y corion leve) y la decidua parietal. 6-22).corion leve . aunque persiste hasta el final de la gestación. Este último cumple funciones muy importantes en el desarrollo de la placenta. con intercambio de sangre entre el feto y la madre y síntesis de numerosos productos necesarios para el desarrollo fetal (Fig. y citoplasma claro. La decidua bajo el corion frondoso es la decidua vera . donde no se implantó el huevo. a diferencia de las arterias musculares. En el 50% de los embarazos tubarios las trompas son . Al ir avanzando el embarazo disminuye el citotrofoblasto. se desprende de las vellosidades y reemplaza las células endoteliales de las arterias maternas que irrigan la placenta (trofoblasto endovascular). La placenta es un órgano principalmente de origen fetal. abdomen. torta) macroscópicamente constituida. presenta actividad mitótica. Este fenómeno se ha calificado de cambios fisiológicos de las arterias espirales en el embarazo.000 se trata de un embarazo combinado: uno en el útero y otro ectópico. No presenta mitosis. citoplasma granular. Se ubica tanto en las vellosidades. Se ha reconocido una variedad de trofoblasto con características intermedias entre el citotrofoblasto y el sinciciotrofoblasto: el trofoblasto intermedio. Ya se reconoce la placenta (etimológicamente. de límites netos. cuello uterino. pero de baja resistencia. y. densos. retroperitoneo. y la que se encuentra en el endometrio que recubre el resto de la cavidad uterina. Hay también en el ovario. vesiculosos. como fuera de ellas (trofoblasto intermedio extravellositario). El estroma de las vellosidades maduras contiene abundantes vasos. con obliteración de la cavidad endometrial. produce una necrosis fibrinoide de la capa muscular de las arterias y las transforma en vasos de gran capacidad de flujo. de núcleos pequeños. en forma de una transición entre los otros dos tipos. El sinciciotrofoblasto es la capa periférica que recubre las vellosidades. en 1/400 es bilateral y en 1/30. aquélla situada entre el huevo y la cavidad uterina es la decidua capsular . es la decidua parietal . además. vecinos al trofoblasto. EMBARAZO ECTOPICO Ocurre en 1/100 de las gestaciones. que cumple las funciones de oxigenación y nutricia. Al parecer el retardo de crecimiento intrauterino del feto se debe a un desarollo deficiente del trofoblasto intermedio. porción intramural de la trompa (o cuerno uterino). está formado por células multinucleadas. con algunas vacuolas lipídicas. donde forma la barrera de intercambio con la sangre materna. con escasos componentes celulares de origen materno (decidua). DATOS HISTOLOGICOS DE LA PLACENTA El citotrofoblasto está constituido por células de núcleos relativamente grandes.

Embarazo ectópico ovárico El 50% de estos casos tienen antecedentes de infertilidad y cerca del 20%. Evolución. La trompa comprometida se ve abombada. además. En el cuerno puede evolucionar hasta completar 12 semanas. con vellosidades coriales y con la trompa intacta. El huevo puede migrar hacia la trompa opuesta. en 2/3 de los casos se reconoce el embrión. en el 75% de los casos la trompa se rompe a las 2 a 6 semanas. tuberculosis genital. De hecho. focos endometrióticos). Embarazo tubario Patogenia. 2) condiciones locales que facilitan la implantación (por ejemplo. dispositivo intrauterino (6 a 20% de los embarazos con dispositivo intrauterino son ectópicos). por eso la decidua que se forma es delgada y no impide la penetración de las vellosidades a la capa muscular. procedimientos diagnósticos anteriores. El ovario aparece ocupado por una masa hemorrágica. Así. Al romperse se puede lesionar la arteria uterina. Cursa generalmente con hematosálpinx y rotura. que alteran la motilidad ciliar de las trompas y harían más probable un embarazo ectópico. anticonceptivos orales. decidua de tipo gravídico. con hemorragia y vellosidades coriales en su interior. ENFERMEDAD TROFOBLASTICA GESTACIONAL . A veces hay regresión o aborto tubario a la cavidad abdominal. Excepcional es que el embarazo llegue a término. Las células de la lámina propia tubaria tienen escasa capacidad de transformación decidual. A este último grupo de condiciones pertenecen también: operaciones pelvianas previas. como histerosalpingografía. uso de dispositivo intrauterino. En el cuello uterino se manifiesta como un aborto incompleto. Se produciría por fertilización del óvulo al salir del folículo o por un óvulo fertilizado que se cae de la fimbria. Morfología. rojiza. Los factores patogenéticos principales son: 1) condiciones ovulares que determinan que el trofoblasto alcance ya en la trompa la capacidad de invasión antes de llegar a la cavidad uterina. en el 35 a 45% de los casos se encuentra una enfermedad inflamatoria pelviana con salpingitis crónica. El 60% de los embarazos ectópicos presentan en el endometrio fenómeno de Arias-Stella. con lo que alcanza a haber maduración del trofoblasto. 3) condiciones que dificultan la migración del huevo. Histológicamente se reconoce tejido ovárico en continuidad con la masa hemorrágica.aparentemente normales. en el 20 a 30% de los casos el cuerpo lúteo está en el ovario contralateral. Embarazo ectópico intrauterino Puede ocurrir en el cuerno uterino o en el cuello del útero.

la mola invasora y el coriocarcinoma gestacional. el alza de las gonadotrofinas es menor. El embrión muere precozmente y generalmente no se reconoce embrión. El embrión es viable algunas semanas. resultante de la fertilización de un óvulo 22X (con el material cromosómico completo) por dos espermios (22X y 22Y). la mayoría de las veces.000 embarazos. Mola hidatidiforme completa (o clásica) Es la enfermedad trofoblástica más frecuente. pero en 1/3 de los casos el útero es pequeño. Las alteraciones son edema de las vellosidades y proliferación focal del trofoblasto. El útero rara vez está aumentado de tamaño. Ocurre en 1/2. El cariotipo de esta mola es triploide: 66XXY. con potencial maligno progresivo. El cariotipo en la mola es diploide. Mola parcial o incompleta Constituye alrededor del 30% de los embarazos molares. Existe el riesgo de hipertensión arterial precoz del embarazo (preeclampsia). cada uno 22X. agrupadas en masas como racimo de uvas. la preeclampsia es menos frecuente y más tardía. Rara vez hay fertilización por dos espermios. todas o la mayoría de las vellosidades están edematosas. Las vellosidades tienen un estroma con canales dilatados (cisternas ). en promedio. con todo el material cromosómico derivado de espermatozoides (androgénesis): fertilización por un espermio 22X de un óvulo con cromosomas ausentes o inactivados. Así. Las vellosidades tienen contornos muy irregulares. Entre las vellosidades alteradas hay vellosidades normales. El trofoblasto presenta escasas atipias. y frecuentemente hay brotes de trofoblasto inmersos en el estroma y sin conexión con el de la superficie. . Aparece entre 11 y 25 semanas de embarazo. Es más frecuente en el Oriente. Incluye la mola no invasora (parcial o completa). El útero se encuentra aumentado de tamaño difusamente. Se reconocen los tres tipos de trofoblasto. Histológicamente pueden encontrarse partes del embrión y eritroblastos en las vellosidades. a las 18 semenas. el aumento de tamaño es de mayor grado que el que corresponde a la edad gestacional. El riesgo de que ocurra esta enfermerdad es mayor en embarazadas menores de 15 años y mayores de 40. con hendiduras. en el 90% de los casos ellas son avasculares y son de contornos irregulares. Histológicamente los elementos diagnósticos principales son: edema de las vellosidades y proliferación del trofoblasto. éste con diversos grados de atipias nucleares (Fig.Se entiende por tal el conjunto de alteraciones caracterizadas por proliferación anormal de tejido trofoblástico de la gestación. Macroscópicamente se aprecia tumefacción quística de las vellosidades. 6-23). 44XX. Estas alteraciones también se encuentran en abortos con cariotipo triploide. La proliferación del trofoblasto es difusa (hay elevada concentración de gonadotrofina coriónica en la sangre).

El 90% de ellas ocurre en el pulmón y el 20-60% en vagina. En la mola invasora existe mayor riesgo de que se desarrolle un coriocarcinoma que en las molas no invasoras. Tumor del sitio trofoblástico Es poco frecuente. . Las metástasis son linfógenas y especialmente. No se encuentran vellosidades. menos frecuentemente en riñones y otros órganos. La mortalidad se debe fundamentalmente a complicaciones locales. puede ser nodular o difuso y está formado casi exclusivamente por células del trofoblasto intermedio. El 50% de los casos se originan en molas. El tumor es muy sensible a la quimioterapia. Corresponde al tumor maligno derivado del trofoblasto gestacional. el tejido tumoral tiene tendencia a la invasión vascular. Hay proliferación del citotrofoblasto y del sinciciotrofoblasto y concentración elevada de gonadotrofina coriónica en la sangre. El tumor primario suele ser pequeño o inaparente.5%. No hay correlación entre el grado de atipia nuclear y el riesgo de progresión de la enfermedad.El 8 a 40% de las molas en general pueden progresar a molas invasoras y el 2.000 embarazos. como ruptura uterina. Coriocarcinoma Ocurre en 1/20. a coriocarcinomas. Se acepta que este riesgo es mayor en las molas completas que en las parciales. A pesar de esto. en abortos espontáneos previos y el 22%. también pueden estar comprometidos los parametrios. en esta última el riesgo alcanzaría a sólo 4%. La mortalidad alcanza al 10%. Se origina en un embarazo que puede ser molar un embarazo anterior ectópico o normal y también puede originarse de un aborto previo. en embarazos anteriores ectópicos o normales. la mayoría es de comportamiento benigno. Histológicamente se reconocen citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto atípicos con estroma ricamente vascularizado (Fig. pero no se desarrollan como metástasis tumorales. Las células son mononucleares y multinucleadas. En alrededor de un 30% de los casos se producen embolias de vellosidades al pulmón o cerebro. También se reconoce trofoblasto intermedio. a diferencia de los coriocarcinomas no gestacionales. Hay muy elevadas concentraciones de gonadotrofina coriónica en la sangre. el 25%. estas últimas ampliamente distribuidas. El tejido tumoral tiene tendencia a la hemorragia y necrosis. no se forman vellosidades. 6-24). cerebro e hígado. hematógenas. Mola invasora Se manifiesta principalmente en la invasión del miometrio por vellosidades completas.

4) otras. Las dos vías principales tienen cada una un patrón de inflamación característico. que está reemplazada por tejido conectivo laxo. Histológicamente no se reconoce decidua. Se reconocen diferentes grados: 1) placenta acreta . en el que pueden estar incluidos pequeños grupos de células deciduales. Menos frecuentemente se produce por vía transtubaria o por procedimientos de amniocentesis. que normalmente sirve de barrera a una penetración mayor del trofoblasto en la pared uterina. prematuros y recién nacidos con lesiones y secuelas diversas (sordera. ceguera. La frecuencia varía en diferentes países. en el 25% de los casos. que sufre . en la que las vellosidades penetran en el espesor del miometrio. Las consecuencias de la infección ovular son el aborto (embrión o feto de menos de 500 g). Las vellosidades están separadas del miometrio exclusivamente por un material de aspecto fibrinoide. y 3) placenta percreta . mortinatos (fetos de 500 g o más). en 1/3 de los casos (placenta implantada en la parte baja del cuerpo uterino. en la que las vellosidades atraviesan todo el espesor miometrial. El acretismo es más frecuente en multíparas y embarazadas de edad mayor. Las complicaciones son: hemorragia. dificultad en el alumbramiento y en el 14% de los casos. Se debe a un insuficiente desarrollo de la decidua vera . desde 1/1. corioamnionitis). INFECCION OVULAR Se reconocen dos vías principales de infección ovular: la ascendente o transcervical y la hematógena o transplacentaria. malformaciones y otras). perforación uterina.ACRETISMO PLACENTARIO Es la adherencia anormalmente firme de la placenta a la pared uterina. como leiomiomas y malformaciones uterinas. 2) raspados uterinos anteriores. 3) cesáreas previas. El infiltrado inflamatorio se produce primero en las membranas ovulares (amnios y corion.000 embarazos.600 a 1/70. en la que hay ausencia o acentuado adelgazamiento de la decidua basal. Las condiciones encontradas en el acretismo placentario y que aumentan el riesgo de acretismo son: 1) placenta previa. El líquido amniótico se contamina y es aspirado por el feto. en el 30% de los casos. por último. 2) placenta increta . Vía ascendente Generalmente se trata de microorganismos del canal cervical que ascienden y comprometen primero el polo inferior del huevo. en el cordón umbilical (onfalitis). lo que determina una aposición de vellosidades al miometrio. en el segmento correspondiente al istmo en el útero no gestante). después aparece exudado bajo la placa coriónica (inflamación subcoriónica intervellositaria ) y en la placa coriónica misma.

Así. Los agentes pueden ser bacterianos. a su vez. hiperémica y edematosa.infección pulmonar y sepsis. corresponde a una glándula sudorípara (apocrina) modificada. exocrina. los que dan lugar a acinos. El factor predisponente más importante es la ruptura prematura de membranas ovulares. amarillentas o verdosas (por impregnación con meconio) y de mal olor. puede contaminarse la sangre fetal y producirse una sepsis en el feto. los agentes alcanzan la placenta y producen inflamación en el espesor del tejido placentario (inflamación vellositaria). como Listeria monocytogens (inflamación supurada y granulomatosa). En la infancia. estas estructuras epiteliales están incluidas en un estroma conectivo laxo intralobulillar hormono-dependiente. están constituidos por lobulillos. las membranas ovulares aparecen opacas. estreptococos. Por lo común. Capítulo 7. Los lóbulos. la glándula propiamente tal está constituida por conductos que se ramifican en canalículos. el pezón. necrotizante. espiroquetas. Las membranas ovulares no están comprometidas. Vía hematógena Ocurre en una septicemia materna. La corioamnionitis es la forma más frecuente de infección ovular. parásitos. El infiltrado en el espesor del tejido placentario y placa basal es escaso. Son notorios los cambios que experimenta a lo largo de la vida y en dependencia de las distintas situaciones hormonales. la placenta no muestra alteraciones macroscópicas. Con el embarazo se . displásticas y tumorales. que quedan en reposo. a veces está tumefacta. Anatomía Patológica de la Mama. generalmente es exudativa leucocitaria. Hasta las 20 semanas las células polinucleares provienen exclusivamente de la respuesta materna a la quimiotaxis. diferente del estroma conjuntivo y adiposo perilobulillar restante. como el Toxoplasma y virales. Normalmente existen 12 a 20 lóbulos glandulares que se reunen en un número similar de conductos excretores y senos galactóforos que se concentran en una estructura fibromuscular. Martín Etchart ESTRUCTURA NORMAL La glándula mamaria. las ramificaciones de la glándula terminan en los canalículos. Esta puede ser exudativa. en estratos socioeconómicos bajos el coito parece jugar también un papel favorecedor de la infección. Estos son sólidos cuando la glándula está en reposo y muestran un lumen ocupado por secreción durante la lactancia. supurada. en la pubertad se desarrollan los acinos. Los microorganismos más frecuentes son: Escherichia coli . Es sitio frecuente de lesiones inflamatorias. como el Citomegalovirus. Mycoplasma y hongos del género Candida. granulomatosa o proliferativa linfoplasmocitaria. gérmenes anaerobios. Dr.

ya sea después de un traumatismo. en especial en las primeras semanas. Con la menopausia se produce involución de las estructuras glandulares. en especial en las primeras semanas. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. fibrosis. Ya sea por trauma o espontáneamente. es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea. quistes de contenido oleoso. la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos. incluso a la piel. con aumento relativo del componente conjuntivo-adiposo. 7-1). Histológicamente se observan necrosis. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. generalmente es debida a estafilococos que . Se caracteriza por induración. ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. la segunda fase es de secreción (cuando cesa la acción inhibitoria de la placenta) con aparición de lúmenes y secreción. intramamarios y aún retromamarios. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio. INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. en la que se desarrollan más acinos y más tejido conjuntivo intralobulillar (o periacinoso) y algún infiltrado de células redondas pequeñas. adherente a planos vecinos.suceden dos fases: la primera es de proliferación. generalmente es debida a estafilococos que penetran por grietas en el pezón. INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. depósitos de sales de calcio. Esta entidad. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular. Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. por razones desconocidas. edema y adherencia a los planos vecinos. La mastitis plasmocelular. confluentes.

edema y adherencia a los planos vecinos. mazoplasia. Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. adherente a planos vecinos. por razones desconocidas. ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. Se caracteriza por induración. Al microscopio se observan múltiples quistes revestidos por epitelio prismático. adenosis. mastopatía esclero-quística. hasta de 4 ó 5 cm de diámetro. Macroscópicamente hay aumento del componente conjuntivo y múltiples quistes de contenido seroso amarillento u ocre. mastodinia. Ya sea por trauma o espontáneamente. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. quistes de contenido oleoso. 7-1). a veces con una capa accesoria de células mioepiteliales. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. el epitelio puede estar hiperplástico. intramamarios y aún retromamarios. no es raro encontrar focos . muchas veces bilaterales. enfermedad de Reclus y otras. que se observa más frecuentemente entre los 25 y 45 años de edad. ya sea clínico o histológico: displasia mamaria. enfermedad quística. es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos. MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio. Posee una sinonimia muy extensa. confluentes. Se trata de un proceso principalmente hiperplástico y proliferativo. es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea. manteniendo su arquitectura.penetran por grietas en el pezón. La mastitis plasmocelular. en que se manifiesta el predominio de uno u otro elemento. fibrosis. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. a veces dolorosos principalmente en el período premenstrual (mastodinia). Se caracteriza por la presencia de uno o varios nódulos de tamaño variable. ya sea después de un traumatismo. desplazables. PROCESOS DISPLASTICOS NO TUMORALES MASTOPATIA FIBROQUISTICA Es probablemente la lesión mamaria más frecuente. depósitos de sales de calcio. incluso a la piel. Histológicamente se observan necrosis. mastitis crónica quística. Esta entidad. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular.

fibroma. angioma. unilateral o bilateral. que se tiñe de celeste con la técnica histológica habitual. etc. al corte es muy firme. HIPERTROFIA JUVENIL Afecta a niñas de 10 a 15 años de edad. Se denomina adenosis esclerosante a una forma de mastopatía con intensa proliferación epitelial y mioepitelial. se reconoce como una masa discoide firme. Se llama quiste azul (de Bloodgood) a un quiste generalmente solitario. etc. Después de la edad señalada. su importancia radica en que puede ser confundida. puede ser unilateral o bilateral y corresponde histológicamente a lo observado en la ginecomastia.) o bien ser iatrogénico (andrógenos o estrógenos exógenos. cirrosis hepática. después de los 18 a 20 años. subareolar. El carcinoma es el tumor maligno más frecuente en la mujer. Si no regresa espontáneamente. Macroscópicamente. puede ser causado por una lesión o tumor funcionantes. habitualmente es bilateral.de metaplasia sudorípara apocrina. si se ha controlado el carcinoma del cuello uterino. el aumento. productores de hormonas (tumores testiculares o suprarrenales. TUMORES Los tumores mamarios son frecuentes. Tumores epiteliales . con infiltración variable de células mononucleares pequeñas. de tipo hiperplástico. Se presenta como un nódulo intramamario o bien en forma difusa. TUMORES BENIGNOS Tumores no epiteliales Son semejantes a los que se describen en otras ubicaciones y no poseen características especiales: lipoma. En algunos casos la causa no es aparente (idiopática). deberá reducirse quirúrgicamente. Antes de los 25 años es de causa hormonal y generalmente representa sólo un problema estético. al microscopio se observa proliferación de conductos con pliegues del epitelio y presencia de tejido conjuntivo periductal abundante. unicameral. tanto clínica como histológicamente con un carcinoma (Fig. 7-2). algo edematoso y mixoideo. El estroma es denso. blanca y densa. etc. GINECOMASTIA Es el aumento de volumen. de 3 a 4 cm que por transparencia muestra ese color.). de la glándula mamaria en el hombre. neurofibroma.

hialinos. pero con importante alteración de la arquitectura: hay formación de papilas que distienden los conductos. Tumores mixtos Fibroadenoma Es la lesión tumoral más frecuente de la mama. Se considera que corresponde una mastopatía fibroquística en que se afectan los grandes conductos. el doble estrato epitelial. la persistencia de un eje conjuntivo-vascular en las papilas y la ausencia de focos de necrosis (Fig. angiosarcomas y otros tumores no epiteliales malignos. fibrosarcomas. sin atipias. liposarcomas. 7-4). se han descrito linfangiosarcomas de esa región y que comprometen la extremidad superior ipsilateral. sin embargo.. Después de mastectomías con vaciamiento ganglionar axilar. 7-3). diseñando figuras estelares. Se observa principalmente en mujeres menores de 30 años como un nódulo generalmente único. puede presentar foquitos calcificados. mixoideos o quísticos en forma excepcional. denominado adenoma de la lactancia . muy bien delimitado. elástico. Durante el embarazo puede aumentar de volumen notablemente. el fibroadenoma participa en el proceso. hay sangramiento por el pezón. Clínicamente se reconoce un nódulo palpable subareolar y. el que es elongado y deformado por el crecimiento simultáneo del componente conjuntivo laxo. frecuentemente. adquiriendo un aspecto microscópico especial. granuloso o fasciculado. desplazable.Papiloma (adenoma) de los grandes conductos Es un tumor subareolar que corresponde a una proliferación de los elementos epiteliales. No debe confundirse con el carcinoma papilar de los conductos. TUMORES MALIGNOS Sarcomas Ocurren en la mama. lo que puede dar la impresión de malignidad. arciformes. La transformación carcinomatosa es excepcional. en mujeres en la tercera a quinta décadas de la vida. indoloro. Más frecuente que estos tipos es el tumor que se trata a continuación. Durante la lactancia. aunque rara vez. lineales. osteosarcomas. El aspecto microscópico del fibroadenoma es bastante típico: se observa proliferación del doble epitelio canalicular. Se reconocen. etc (Fig. mide entre 1 y 4 cm. en estas circunstancias puede producirse un infarto con calcificación o hialinización ulteriores. Cystosarcoma phillodes . Macroscópicamente es blanco.

frecuentemente. ei\do" (éidos). En la mujer premenopáusica. las formas muy celulares pueden ser de menor consistencia y de color rosado. Es poco frecuente y no representa más allá del 1% a 2% de las lesiones fibroadenomatosas. sobrepasa los 8 cm de diámetro.Podría considerarse como el equivalente maligno del fibroadenoma en el que el componente conjuntivo ha adquirido caracteres de agresividad. El comportamiento biológico puede ser muy variable: hay cistosarcomas poco agresivos hasta otros claramente malignos. Por eso hoy se tiende a hablar de tumor filodes . En un 10% de los casos es posible detectar metástasis. Su contorno puede ser policíclico o infiltrante. Su aspecto más característico está dado por la superficie de corte cuando presenta hendiduras lineales más o menos paralelas. en Chile es de menos de 10 y en Japón es de menos de 5. algo gelatinoso. la que responde a la cirugía más o menos amplia. con pequeñas estrías o puntos de aspecto cretáceo. Se presenta en las mismas edades que el carcinoma. tratamientos prolongados con estrógenos exógenos en la menopausia. las formas escirrosas pueden ser de consistencia leñosa. es decir. Su tamaño promedio es mayor que el del fibroadenoma y. No obstante. cerca del 75%. primer hijo a edad tardía. éstas se presentan como un sarcoma. la superficie de corte ha sido comparada con la de una pera verde . Carcinomas El carcinoma mamario es el carcinoma más frecuente en la mujer. que confieren el aspecto de una estructura foliácea (fuvllon (phyvllov) hoja . 7-5). principalmente pulmonares. dieta muy rica en grasas. . antecedentes familiares de carcinoma mamario y otros. es mucho más frecuente la recidiva de la lesión. según las circunstancias y extensión. aquel que contiene la prolongación axilar. en cambio. hemorrágicas o necróticas. de color amarillento u ocre. sin acompañamiento epitelial. de color blanco. es más frecuente en la quinta década. seca. se presenta como una masa firme. La mayoría. La mortalidad por carcinoma mamario tiene variaciones raciales (¿o geográficas?) notorias: en Holanda es superior a 25 por 100.000 habitantes. de tamaño variable. menopausia tardía. Macroscópicamente. forma ). con áreas involutivas quísticas. la evolución es evidentemente peor. granulosa. El tipo mucoso (o gelatinoso ) es brillante y de él puede escurrir material filante. Su aspecto microscópico muestra un fibroadenoma en el que el componente no epitelial es más celular. con células atípicas y frecuentes mitosis (Fig. se observa después de los 40 años de edad. incluso con metástasis. o bien puede presentarse como un gran nódulo relativamente bien delimitado. interrupción de la lactancia. pero macroscópicamente puede ser muy semejante a un fibroadenoma y sólo la microscopía revelará su verdadera identidad. Se ubica de preferencia en el cuadrante superior externo de la glándula. Se ha visto que aumentan el riesgo los siguientes factores: menarquia temprana. El componente epitelial de regla es normotípico.

semejanza de las células tumorales con las normales. que se tiñe positivamente con PAS. Puede ser in situ o infiltrante. Inflamatorio. Prácticamente todos los tipos pueden presentar formas in situ o infiltrante (Fig. en su forma in situ es relativamente frecuente. Carcinoma en el que el estroma predomina notablemente sobre el parénquima tumoral. Mucoso (gelatinoso). La mama se aprecia firme. el conducto está ocupado por células dispuestas en tubos menores. Los carcinomas de células de conductos pueden clasificarse descriptivamente : simple. son generalmente de tamaño mayor que el promedio y de mejor pronóstico. aisladas o en pequeños grupos. presencia de receptores hormonales. Parece que puede mantenerse en estas condiciones por largo tiempo. Las células neoplásicas. es un tumor denso. Es un carcinoma de conductos en el que los brotes presentan un foco necrótico central. escirroso y papilar. sólido. Es poco frecuente y su pronóstico es pésimo. tubular. en carcinomas de conductos y lobulillar (Fig. Es de mejor pronóstico. Escirro. muy firme (Fig. Sólido. eritematosa. típicamente multifocal y bilateral. Los elementos epiteliales se disponen en brotes con muy escasa cantidad de tejido conjuntivo. por lo que su presencia es detectada generalmente por una mamografía en un examen de rutina. el carcinoma mamario ha sido clasificado desde muchos puntos de vista: grado de diferenciación tubular. se ubican en lagos de material filante. proporción del tejido conjuntivo acompañante. Medular. Carcinoma de conductos Comedocarcinoma. 7-6). pero esta clasificación es de dudoso valor en cuanto al pronóstico. . Cribiforme. 7-7). en particular. En carcinomas in situ . irregularidad o atipia de los núcleos. Según uno de estos criterios se distinguen los carcinomas basándose en el tipo de célula neoplástica. con aumento de la temperatura. al comprimir la lesión se obtienen pequeños cilindros de color ocre que recuerdan los comedones (barritos) de la piel. Corresponde a una permeación tumoral masiva de los vasos linfáticos mamarios originada en un carcinoma mamario. 7-8). sin estroma evidente entre los elementos tumorales. no determina la formación de un nódulo palpable. Carcinoma lobulillar Constituye el 10% de los carcinomas. El estroma exhibe una importante infiltración inflamatoria.Al microscopio. a veces hialino.

cerebro. sin grandes atipias. aisladamente o en pequeños grupos. . que distienden los conductos que ocupan. Las células tumorales. Las lesiones ubicadas en los cuadrantes externos de la mama dan sus metástasis en los ganglios axilares. suprarrenales. etc. Metástasis ganglionares axilares: existe un cierto paralelismo entre sobrevida y el grado de compromiso de estos órganos. Los ganglios linfáticos axilares se han dividido en niveles según su distancia desde la mama. También se ha observado una correlación directa con el número de ganglios metastásicos. Factores pronósticos Tipo histológico: el carcinoma papilar. hipercromatismo e índice mitótico señalan que los tumores más diferenciados muestran una mayor sobrevida. papilas u otras estructuras. regulares. de difícil examen. no hay inflamación. focos necróticos ni aumento del componente conjuntivo (Fig. 7-9 y 7-10). La forma infiltrante es de relativamente mejor pronóstico que la forma del carcinoma ductal correspondiente. 7-11). hacia la profundidad de la axila. se observan mezcladas con las células epidérmicas (Fig. las lesiones de los cuadrantes internos lo hacen en los ganglios de la cadena mamaria interna. siempre que se mantengan comparables las demás variables. pero pueden encontrarse en hígado. al nivel III. habitualmente las células neoplásicas son grandes y pueden ponerse en evidencia tiñéndolas con mucicarmín o ácido peryódico(método de Schiff). las células se disponen en fila india . Cuando se hace infiltrante . las atipias nucleares. Tamaño del tumor: mientras más grande es la lesión.Al microscopio se reconocen células redondas. Enfermedad de Paget del pezón Representa la invasión de la piel de la aréola y pezón por un carcinoma mamario subyacente. sin formar brotes. La inserción del músculo pectoral mayor limita el nivel I. Los ganglios situados bajo el músculo pectoral corresponden al nivel II y el resto. medular. La piel es de aspecto eczematoso. La segunda vía más frecuente de metástasis es la hematógena: en estos casos las metástasis tumorales se ubican de preferencia en pulmones y huesos. Grado histológico: la tendencia a formar glándulas. Mientras más niveles estén comprometidos. coloideo y escirroso son progresivamente peores. peor es el pronóstico. También se observa que a mayor tamaño es más frecuente la existencia de metástasis ganglionares linfáticas y a distancia. Las otras formas se comportan sensiblemente igual y tienen una ubicación cercana al escirroso. peor es el pronóstico.

El compromiso cutáneo. Biopsia por escisión (tumorectomía): resección del nódulo o zona sospechosa con un margen de tejido mamario aparentemente normal. Llama la atención que en los países donde el cáncer mamario en la mujer es más frecuente. Cuadrantectomía: resección del cuadrante glandular en el que asienta la lesión. en forma del conducto tirogloso. Mastectomía radical: extirpación de la mama. Mastectomía radical ampliada: mastectomía radical más extirpación de parte de la pared torácica y ganglios linfáticos mamarios internos. músculos pectorales. 10 años mayores que las mujeres comparables. macroscópicamente semejante al carcinoma de la mujer. pero sí lo es el síndrome de Klinefelter (disgenesia gonadal con cariotipo 44 + XXY). Capítulo 8. aréola. Mastectomía radical modificada: mastectomía simple y extirpación de los ganglios linfáticos axilares (la extensión de la disección axilar depende del caso en particular y del cirujano que la practique). Se conservan la piel. La lesión es generalmente de ubicación subareolar. ganglionar linfático y las metástasis son semejantes a lo observado en la mujer.Carcinoma de la mama en el hombre Es muy poco frecuente. Anatomía Patológica de la Glándula Tiroides. la aponeurosis pectoral y ganglios linfáticos axilares. La ginecomastia no es factor favorecedor del carcinoma. Los hombres con carcinoma mamario son. GLOSARIO QUIRURGICO Mastectomía simple o total: extirpación de la mama (glándula. Mastectomía subcutánea (adenectomía): extirpación de la glándula mamaria. pezón y piel). Histológicamente. la tasa en el hombre también es mayor. Ignacio Duarte DATOS SOBRE EL DESARROLLO EMBRIONARIO La glándula tiroides se desarrolla a partir del foramen ciego en la base de la lengua. que se elonga y desciende hasta la ubicación normal de la glándula: su extremo distal se expande y forma los lóbulos . sólo las formas lobulillares no han sido descritas en el hombre. en promedio. aréola y el pezón (habitualmente queda tejido glandular residual). Dr.

hipotiroidismo intenso que comienza en la infancia. el cuadro regresa. ATROFIA Se reconoce una atrofia primaria. revestidos por epitelio ciliado. inflamaciones o tumores. a los seis meses el daño es definitivo. En meses o semanas se empieza a manifestar retardo mental y físico. Si se administra hormona tiroidea a tiempo. en la línea media del cuello. HIPERPLASIAS DEL EPITELIO FOLICULAR (BOCIOS EN SENTIDO RESTRINGIDO) . que puede estar causado por paratrofias (por ej. que es la causa más frecuente de hipotiroidismo extremo (mixedema). por destrucción extensa de la adenohipófisis. que en ocasiones pueden dar origen a fístulas en la piel. la falla de una puede producir hipotiroidismo. se define bocio como un aumento de volumen persistente. ANOMALIAS CONGENITAS AGENESIA E HIPOPLASIA Determinan el cretinismo esporádico . hiperplasia. los pacientes son enanos con miembros desproporcionadamente cortos y macroglosia. Como la causa más frecuente de bocio es la hiperplasia. de patogenia autoinmune. En el adulto la glándula tiroides pesa normalmente 15 a 25 g. debido a que reciben hormonas de la madre. amiloidosis). luego. tiroides mediastínico). DEFECTO CONGENITO DE ENZIMAS En la síntesis y liberación de la hormona tiroidea participan por lo menos seis enzimas distintas. BOCIO En un sentido amplio. Se trata de niños de aspecto normal al nacer. en sentido restringido. Al avanzar en edad. de la glándula tiroides.y el istmo. a las hiperplasias. se suele llamar bocio. el conducto tirogloso involuciona y queda como remanente la pirámide o lóbulo piramidal. OTRAS ANOMALIAS Como consecuencias de alteraciones del desarrollo la glándula puede quedar en ubicación ectópica (tiroides lingual. Puede haber también una persistencia de segmentos del conducto tirogloso en forma de quistes de este conducto. La atrofia secundaria es consecuencia de un panhipopituitarismo. difuso o localizado.

Hiperplasia Primaria Es un bocio difuso, que ocurre más frecuentemente en mujeres de 30 a 60 años de edad; es la causa más frecuente de hipertiroidismo. Cuando se acompaña de exoftalmo se denomina bocio exoftálmico o enfermedad de Graves-Basedow . (Fig. 8.1) Patogenia (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General). Se han demostrado autoanticuerpos antitiroideos en la sangre; éstos reaccionan con el receptor para la hormona tirotropina que poseen en su superficie las células foliculares: algunos receptores están relacionados con estimulación de la proliferación celular (bocio); otros, con la estimulación de la secreción hormonal (hipertiroidismo). La enfermedad de Basedow puede asociarse con atrofia autoinmune de la corteza suprarrenal (enfermedad de Addison primaria) y con anemia perniciosa. El exoftalmo, de mecanismo autoinmune y no consecutivo a hipertiroidismo, está determinado por edema con infiltración linfocitaria del tejido adiposo y músculos periorbitarios. Morfología Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente aumentada de tamaño (de 40 a 70 g) e hiperémica. Histología: los folículos son de contornos irregulares, están revestidos por células cilíndricas, el coloide es escaso y hay vacuolas cerca del ápice de las células e infiltración linfocitaria del estroma. (Fig.8-2) Hiperplasia secundaria o bocio simple Se reconocen dos tipos de bocio simple: endémico y esporádico . Causas de bocio endémico 1. Menor aporte de yodo en la dieta: frecuentemente en Suiza, los Pirineos, Mendoza, Cajón del Maipo. Se previene ingiriendo sal de comer yodada. 2. Presencia en el agua de compuestos de súlfuro, calcio o fluor: éstos compiten con el yodo en las reacciones metabólicas. Causas de bocio esporádico 1. Deficiencia de yodo por malos hábitos alimentarios. 2. Defectos enzimáticos hereditarios (bocio dishormogénico ).

3. Substancias químicas en medicamentos, como yoduros en expectorantes, sulfonilureas. Patogenia Por alguna de las deficiencias mencionadas se produce una leve disminución de la producción de hormona tiroidea, la glándula compensa el defecto formando mayor cantidad de hormonas menos efectivas, se produce mayor secreción de hormona tiroestimulante, que da origen a hiperplasia, que en un comienzo es difusa (bocio difuso). Grupos de folículos responden mejor al estímulo y crecen más; otros grupos se rellenan de coloide y se distienden: esto puede originar un nódulo (bocio uninodular) o, en forma más característica, varios nódulos (bocio multinodular). Los nódulos están constituidos por grupos de folículos, en general con mucho coloide, revestidos por epitelio cuboideo o bajo. Los nódulos producen compresión vascular, que determina áreas de de atrofia, hemorragia y fibrosis, con lo que se acentúa el aspecto heterogéneo del órgano. Los bocios difusos y multinodulares de este tipo pueden alcanzar gran tamaño, la glándula hiperplástica puede pesar hasta 1.000 g. Los bocios causan deformación del cuello, que puede llegar a ser antiestética. En general, los pacientes con bocio endémico no presentan cuadro clínico de hipotiroidismo; sin embargo, en algunos casos extremos, pueden cursar clínicamente con hipofunción tiroidea. Complicaciones 1. Cuando son de gran tamaño pueden comprimir la tráquea. 2. Los bocios en tiroides mediastínicos también pueden dar sintomatología por compresión. 3. En ocasiones un nódulo puede contener células con alto recambio intrínseco de yoduro, lo que da origen a nódulos hiperfuncionantes, que constituyen la segunda causa de hipertiroidismo. TIROIDITIS DE HASHIMOTO Es un bocio difuso, que afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas, con destrucción progresiva del epitelio folicular, que puede llevar a hipotiroidismo. PATOGENIA (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General) Se han demostrado anticuerpos contra antígenos del epitelio folicular: por una parte, estimularían la proliferación celular (bocio), y, por otra, en conjunto con linfocitos T supresores, producirían una destrucción de las células foliculares

(hipotiroidismo). En las últimas fases de la enfermedad puede producirse una atrofia de la glándula. MORFOLOGIA Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente agrandada; la cápsula, intacta, el tejido es de consistencia de caucho, rosado pálido. Histología: los folículos tiroideos son pequeños, con escaso coloide espeso, células foliculares tumefactas, granulosas, eosinófilas; hay importante infiltración linfocitaria intersticial y abundantes folículos linfáticos con centro germinal evidente. (Fig. 8-3) Tal como la hiperplasia primaria, la tiroiditis de Hashimoto puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes. NEOPLASIAS PRIMARIAS DE LA GLANDULAS TIROIDES La mayoría de los tumores primarios de la tiroides son epiteliales: los tumores primarios no epiteliales y las metástasis tiroideas son raras. ADENOMA FOLICULAR Tumor benigno generalmente único, más común en mujeres jóvenes. Alrededor del 1% de los adenomas son hiperfuncionantes y constituyen la tercera causa de hipertiroidismo. Morfología Macroscopía: tumor esferoideo, generalmente de 2 a 3 cm de diámetro, rosado pardusco carnoso, con una gruesa cápsula de tejido conjuntivo. Histología: parénquima tumoral formado por folículos de aspecto morfológico y tamaño homogéneos. La cápsula es de grosor uniforme. El tumor comprime el tejido adyacente. CARCINOMA Carcinoma Papilar Representa alrededor del 80% de los carcinomas tiroideos. Es más común en mujeres de 30 a 50 años, pero puede presentarse en jóvenes y niños. En general, es un tumor de crecimiento lento: tiene una sobrevida de alrededor de 90% a los cinco años. Morfología

Macroscopía: masa de 2 a 3 cm, mal delimitada, firme, rosado grisácea y granulosa al corte. Histología: las células neoplásticas pueden formar folículos, pero el rasgo más característico es la presencia de papilas, formadas por un eje conjuntivo revestido por células epiteliales cilíndricas, con núcleos de borde redondeado o irregular, muchos sin cromatina visible (de aspecto vacío). En la mitad de los casos se encuentran cuerpos de psammoma: esférulas calcáreas de estructura laminar concéntrica (yavmmo", grano de arena). Diseminación 1. El tumor puede ser multifocal en la glándula. 2. Puede invadir la cápsula y partes blandas del cuello. 3. Característicamente se disemina por vía linfática a los ganglios del cuello y mediastino. Las metástasis ganglionares pueden ser sólidas o sufrir transformación quística. En ocasiones la metástasis ganglionar es la primera manifestación de un carcinoma papilar del tiroides de menos de 1 cm de diámetro (carcinoma oculto o incidental). 4. Las metástasis hematógenas son menos frecuentes. Carcinoma Folicular Representa cerca del 10% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y se presenta a edades más avanzadas que el carcinoma papilar. Se encuentra con mayor frecuencia en áreas geográficas de bocio endémico. En promedio, tiene una sobrevida de 40% a los cinco años. Sin embargo, los con invasión focal microscópica en un pequeño sector de la cápsula (carcinoma folicular mínimamente invasor) tienen una sobrevida similar a la del carcinoma papilar. Morfología Macroscopía: es un tumor redondeado, la mayoría de las veces, parcialmente encapsulado, gris blanquecino, en partes granular. Histología: las células se disponen formando folículos, que pueden ser muy bien diferenciados. El estroma es escaso. Diseminación 1. Invasión local de la cápsula, tiroides y partes blandas adyacentes. 2. Metástasis ganglionares (poco frecuentes).

3. La diseminación hematógena es característica de este tumor. Carcinoma medular Constituye alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Se origina en las células parafoliculares (células C) y es levemente más frecuente en mujeres. La sobrevida a los 5 años es de cerca de 40%. Morfología Macroscopía: mide 2 a 4 cm de diámetro y es mal delimitado. Al corte, varía de color y consistencia rosado grisáceo, blanco a blanco grisáceo, firme. Histología: el parénquima tumoral está constituido por brotes sólidos, cordones o trabéculas de células redondas, poligonales o fusadas. El citoplasma es granuloso, con gránulos de tipo secretorio al microscopio electrónico y reacción inmunohistoquímica positiva para calcitonina. El estroma es abundante, con depósitos de amiloide y, frecuentemente, de calcio. Formas de presentación Se reconocen una forma esporádica y una forma familiar . La esporádica es más frecuente en pacientes de 35 a 60 años y generalmente es un tumor unilateral. La familiar afecta a pacientes de 15 a 20 años y se presenta como síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM ), que puede asumir dos formas. En una, el tumor se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal (feocromocitoma) y con hiperplasia o adenoma de glándulas paratiroideas; estos pacientes tienen una alteración en el cromosoma 10. En la otra forma, el carcinoma medular se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal, ganglioneuromas gastrointestinales y oculares y con alteraciones esqueléticas. Diseminación Por vía linfática y venosa. Carcinoma indiferenciado Representa alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y, en general, en mayores de 60 años. Son muy pocos los enfermos que sobreviven más de dos años. Morfología Se trata de un tumor de gran tamaño, heterogéneo, con áreas necróticas y hemorrágicas. Invade rápidamente los tejidos peritiroideos, laringe, tráquea, esófago y ganglios linfáticos.

Diseminación Da metástasis por vía sanguínea, pero generalmente la muerte se produce a consecuencia de la invasión local. NODULOS TIROIDEOS Cerca del 10% de los individuos adultos mayores de 40 años tienen nódulos solitarios de la glándula tiroides. De los que se extirpan, alrededor del 60% son nódulos hiperplásticos coloideos, cerca del 30% son adenomas y el 10%, carcinomas. Capítulo 9. Neuropatología. Dr. Benedicto Chuaqui PATOLOGIA CELULAR Las alteraciones de la neurona y también las de la glía son numerosas. A continuación se tratan sólo algunas de entre las más importantes. ALTERACION NEURONAL RETROGRADA Esta alteración, llamada también irritación primaria o reacción axonal , se produce por sección del axón. Al microscopio de luz se manifiesta en tigrolisis central, marginación del núcleo y marginación del nucléolo (Fig. 9-1). La tigrolisis, examinada con el microscopio electrónico, corresponde en las primeras fases, principalmente a una pérdida de la organización en capas paralelas del retículo endoplasmático rugoso; en fases más avanzadas se produce disolución del retículo. La lesión neuronal es tanto más intensa cuanto más cerca del cuerpo neuronal esté la interrupción del axón. La neurona puede recuperarse o sufrir necrosis. LESION NEURONAL ISQUEMICA Esta alteración se produce en verdad no sólo por isquemia sino en general, por hipoxia, en cualquiera de sus formas patogenéticas. La lesión completamente desarrolllada corresponde a una necrosis, cuyos signos de necrofanerosis son similares a los que se manifiestan en otras células. El cuerpo neuronal se retrae con tigrolisis total, el citoplasma se hace eosinófilo y homogéneo, con la tinción de Nissl con Cresil Violeta toma una coloración Verde Nilo; el núcleo se retrae y se hace anguloso y picnótico (Fig. 9-1). A diferencia de la necrofanerosis de otras células, las alteraciones citoplasmáticas suelen ser más manifiestas que las del núcleo. La neurona así necrosada puede sufrir una mineralización con sales de calcio o fierro, lo que se denomina momificación neuronal.

la de Bielschowsky o la de Bodian. especialmente de la substantia nigra. por otra parte. 9-2). Están formados principalmente de filamentos intermedios. Placas seniles Estas lesiones se producen en la neuropila en forma de cuerpos esferoideos de alrededor de 200 micrones de diámetro. Ultraestructuralmente el ovillo está hecho. a veces mayores que el núcleo. Degeneración neurofibrilar Esta aparece como un ovillo apretado de filamentos anormales que reemplazan las neurofibrillas normales (Fig. de orden cuantitativo. de tamaño variable. Los cuerpos de Lewy son aproximadamente esféricos. de alrededor de 15 nanómetros de diámetro.CUERPOS DE LEWY Corresponden a una degeneración hialina intracitoplasmática que es similar a los cuerpos de Mallory y que se encuentra de modo característico en la enfermedad de Parkinson. placas seniles o neuríticas y angiopatía congofílica. 9-3). La placa clásica muestra al microscopio de luz una zona central de amiloide y una periférica fibrilar. Las diferencias entre las alteraciones de la senilidad y las de la enfermedad de Alzheimer son. enrollados entre sí y de 10 nanómetros de diámetro cada uno. las cuales se acompañan de una atrofia degenerativa numérica de neuronas. de filamentos aislados. Puede reconocerse con hematoxilina-eosina. junto a la cual suele haber microglía y astroglía (Fig. y. ALTERACIONES MICROSCOPICAS PRINCIPALES EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Ellas son fundamentalmente tres: degeneración neurofibrilar. en particular. corteza entorrinal y áreas de asociación. El ovillo presenta propiedades tintoriales y ópticas como el amiloide: se tiñe con Rojo de Congo y muestra una birrefringencia verde después de teñido con dicho colorante. la degeneración neurofibrilar. de filamentos pareados helicoidales. Las más constantes son las placas seniles. rectos. En la enfermedad de Parkinson se produce una atrofia numérica degenerativa de las neuronas de las formaciones pigmentadas del sistema nervioso central que conduce a una liberación de la melanina con despigmentación de esas formaciones. La parte filamentosa está hecha . hasta el momento. se producen en el síndrome de Down y en la senectud. pero en ésta se encuentran de regla. Alteraciones similares a las tres mencionadas y con igual distribución. luego. por una parte. No son estrictamente específicos de la enfermedad de Parkinson. acidófilos. pero se destaca con tinciones con plata. Se produce una atrofia numérica degenerativa de patogenia aún no aclarada. Rara vez ocurren en otras enfermedades. La degeneración neurofibrilar y las placas neuríticas ocurren principalmente en el asta de Amón. 9-1). no rara vez estratificados y con la porción central más densa (Fig.

tinción negativa del ovillo con anticuerpos obtenidos del amiloide de placas seniles.principalmente de neuritas y dendritas alteradas y de fibrillas gliales. que se encuentra triplicado en el síndrome de Down. la angiopatía congofílica no está asociada necesariamente a la enfermedad de Alzheimer. se la observa a lo menos en el 80% de los casos. tinción positiva del ovillo con anticuerpos contra la proteína tau. El gen que codifica la proteína precursora se halla en el brazo largo del cromosoma 21. la degeneración neurofibrilar corresponde a amiloide intracelular del mismo tipo del que se deposita en las placas seniles y vasos. Angiopatía congofílica Corresponde a una infiltración amiloidea principalmente de vasos pequeños. el amiloide. de las tres lesiones mencionadas. la alteración metabólica celular en la enfermedad de . en otras. la alteración primaria está en la neurona. no se excluye la posibilidad de una alteración primaria a nivel de la neurona. Según otras investigaciones. La proteína tau normal parece desempeñar un papel de estabilización de los neurofilamentos normales. El amiloide suele insinuarse en la neuropila vecina en forma de incrustaciones espiculares. por otro lado. Los argumentos en contra de la naturaleza amiloidea de la degeneración neurofibrilar son principalmente de orden inmunohistoquímico: por un lado. Patogenia Dentro de los problemas en discusión en la actualidad cabe referirse a dos: naturaleza de la degeneración neurofibrilar y significado patogenético de las lesiones mencionadas. De acuerdo con una de las concepciones actuales. la degeneración neurofibrilar representaría una alteración secundaria producida por vía transináptica o retrógrada. En algunas placas puede predominar el componente fibrilar. En particular. aun en el caso de que la degeneración neurofibrilar no corresponda a amiloide. a saber. Estas unidades amiloidogénicas se formarían por un trastorno metabólico a nivel de la membrana neuronal. En las formas hereditarias se trata de tipos diferentes de amiloide. según ésta. pero puede ocurrir como una lesión aislada de presentación esporádica o en formas hereditarias. la lesión primaria es la placa senil. Según una hipótesis patogenética. En la formación de amiloide de las placas seniles y de los vasos desempeñarían un papel importantes factores locales. La observación de casos con placas seniles y sin degeneración neurofibrilar ha hecho plantear la concepción extraneuronal. Sin embargo. la degeneración neurofibrilar no corresponde a amiloide sino principalmente a proteína tau alterada por fosforilación. Según esta concepción. en la cual normalmente la proteína precursora se fragmentaría sin dar origen a unidades amiloidogénicas. de amiloide ßA4. que habitualmente se manifiesta en una hemorragia cerebral en sitio atípico.

el cabo distal sufre una degeneración walleriana y termina por desintegrarse (Fig. ALTERACIONES DE LA FIBRA NERVIOSA Degeneración de Waller Cuando se interrumpe una fibra nerviosa. Fase sudanofílica. En las bandas de Büngner se encuentra el axón regenerado a partir del cabo proximal. La degeneración walleriana no se produce necesariamente por sección traumática del axón. Fase de Marchi. la degeneración de los cordones posteriores de la tabes dorsal secundaria a lesiones inflamatorias de las raíces posteriores. y de ácido ósmico. Estos se forman supuestamente a partir del glicerol liberado de los fosfolípidos y de ácidos grasos liberados de los glicolípidos y fosfolípidos. ocurre también en diversos procesos patológicos en que se destruyen axones o neuronas. Los restos de mielina pierden totalmente la birrefringencia. una fase temprana durante la primera semana. que satura el poder oxidante de los constituyentes normales de la mielina. el cabo proximal puede regenerar. Cuando es muy intensa puede degenerar secundariamente el axón. los mongólicos de más de 30 años todos tienen manifiestación microscópica de enfermedad de Alzheimer. Con este método de coloración a base de un mordiente como el bicromato de potasio. una fase de Marchi durante la primera mitad de la segunda semana y una fase sudanofílica hasta cerca de la mitad del segundo mes. Ha comenzado la esterificación del colesterol. La mielina y el axón se fragmentan sin que se detecten cambios químicos de la mielina. Se inicia la remoción de los detritus de mielina y del axón. Las células de Schwann comienzan a proliferar. De hecho.Alzheimer se debería en último término a un defecto de este gen. En la degeneración walleriana se distinguen tres fases según las alteraciones de la vaina de mielina. se detectan productos grasos anormales osmiofílicos que se tiñen de negro. Entre las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central están la esclerosis múltiple (esclerosis en placa) y la mielosis funicular. A las del sistema nervioso periférico . Las células de Schwann forman las bandas de Büngner. Así. Los fragmentos de mielina muestran disminución de la birrefringencia normal. Una degeneración similar se produce en el síndrome paraneoplástico por pérdida de neuronas en los ganglios espinales. Desmielinización primaria En un conjunto de enfermedades de patogenia diversa se presenta una desmielinización segmentaria como fenómeno morfológico principal. los ésteres del colesterol aumentan y aparecen triglicéridos. por las que atravesará el axón en regeneración. 95). por ejemplo. Fase temprana.

muchísimo más frecuentes en el sistema nervioso periférico. 9-4). denso. Las demás neuropatías de este tipo son menos frecuentes. deficiencias vitamínicas del grupo B. de contornos festoneados. La mielina se desintegra alrededor del segmento axonal comprometido. capas profundas de la corteza cerebral y substancia blanca subcortical. Fibras de Rosenthal . de aspecto ópticamente vacío similar al de la glicogenosis nuclear de los hepatocitos (Fig. y que termina con la producción de fibras gliales. se caracteriza por una lesión axonal primaria. La glía II de Alzheimer se produce especialmente en los núcleos grises de la base cerebral. La lesión puede producirse por alcohol. que es característico: al microscopio de luz aparece uniforme. ALTERACIONES DE LA ASTROGLIA Solo se tratarán brevemente cuatro: gliosis reactiva. substancias tóxicas y en la diabetes (la forma más común de neuropatía diabética). Consiste en una proliferación celular con hipertrofia de la célula. focal y de progresión retrógada. glía II de Alzheimer y fibras de Rosenthal.pertenecen el síndrome de Guillain-Barré (desmielinización alérgica) y una forma poco frecuente de neuropatía diabética (desmielinización segmentaria primaria). gemistocitos. Glia II de Alzheimer Se le llama también glía hepática. Una forma tumoral se presenta en un tipo de astrocitoma. los contornos suelen ser indentados. LESION AXONAL PRIMARIA Otro grupo de enfermedades. a veces en forma de gemistocitos. Gemistocitos Corresponden a una transformación patológica de los astrocitos que se encuentra principalmente en gliosis reactivas. La lesión es distal. Lo característico de esta transformación celular es el núcleo: se hace acentuadamente vesiculoso. Gliosis reactiva Es la alteracion más frecuente de los astrocitos y representa una reacción inespecífica de vecindad. 9-4). Estas fibras pueden constituir una cicatriz glial . el núcleo suele estar desplazado a la perifieria (Fig. que representa una forma de reparación propia del tejido nervioso. Se presenta especialmente en enfermedades crónicas del hígado. Los astrocitos aumentan de tamaño especialmente por desarrollo del citoplasma. eosinófilo. drogas como la vincristina y la isoniazida.

homogéneas. en cortes longitudinales. en el lugar de la neurona destruida se producen acúmulos de células microgliales en que destacan los núcleos hipercromáticos de citoplasma inaparente. Rara vez se produce neuronofagia. 9-4). en la corteza cerebral. a veces fragmentadas. 9-4). en cortes transversales. la astroglía y por último. En una escala de mayor a menor sensibilidad. Aparentemente esta forma de reacción se produce en la vecindad de neuronas necrosadas y se la encuentra especialmente en encefalitis. ello se debe a diferentes condiciones de irrigación. como bandas fuertemente eosinófilas. especialmente en encefalitis. En hipoxias acentuadas se compromete la glía. Su capacidad macrofágica se manifiesta en la remoción de detritus en diversas lesiones destructivas. ello ocurre por diferentes condiciones metabólicas de las neuronas. Al microscopio de luz se presentan. Su aspecto es similar a la degeneración fibrinoide del colágeno. Extensión de las lesiones En el compromiso parenquimatoso puro. Esta mayor vulnerabilidad de las neuronas se manifiesta en una necrosis selectiva cuando el grado de hipoxia no alcanza a producir la necrosis de otros elementos. ALTERACIONES DE LA MICROGLIA La microglía representa el histiocito del sistema nervioso central. Una tercera forma de reacción corresponde a la llamada glía en bastón (Fig. de una necrosis laminar. según la teoría de la patoclisis de Vogt. sin embargo. La necrosis neuronal afecta. que se presenta casi exclusivamente en la substancia gris: las células microgliales aparecen en filas y con los núcleos elongados. NECROSIS ELECTIVA DEL PARENQUIMA El parénquima del sistema nervioso central es particularmente vulnerable frente a la hipoxia. la microglía. Estas lesiones de mayor extensión toman la forma. No está aclarado por qué se comprometen de preferencia ciertas áreas ni por qué se afectan habitualmente sólo algunas neuronas. por lo general solo a algunas neuronas de ciertas áreas de predilección. que. que puede reconocerse . Se estima que en el hombre las neuronas no resisten más de 10 minutos hipoxias acentuadas. se destruye la neuropila y se produce neoformación vascular que lleva a una desorganización arquitectural y formación de una cicatriz. se encuentra necrosis neuronal correspondiente al grado más avanzado de la llamada lesión neuronal isquémica. a la neurona le siguen la oligodendroglía. aparecen de contornos circulares u ovaladas (Fig.Las fibras de Rosenthal se producen en gliosis astrocíticas y especialmente en tumores de estirpe astrocitaria. La lesión deja como secuela una depoblación neuronal. Otra forma de reacción de la microglía se manifiesta en el fenómeno de la neuronofagia: en necrosis neuronales. Según la teoría vascular de Spielmeyer. Una de estas formas características es el llamado corpúsculo gránulo-adiposo. Al microscopio electrónico aparecen formadas de un material granular osmiofílico y fibrillas gliales.

en el tronco cerebral. Las necrosis laminares pueden ser indistinguibles de microinfartos intracorticales cerebrales. En los adultos predominan las lesiones en el cerebro y cerebelo.macroscópicamente. anémica o histotóxica. 9-7). en éstos. que se estima en un 10% del volumen del la substancia gris y en un 15% del volumen de la substancia blanca. en los niños. V y VI. simétricos. Tronco cerebral: cuerpos cuadrigéminos posteriores. en los núcleos grises de la base. EDEMA CEREBRAL Y HERNIAS ESPACIO EXTRACELULAR El tejido del sistema nervioso central tiene un espacio extracelular pequeño. 2) sector de Sommer del asta de Amón (Fig. existe sólo hasta el nivel arteriolar (Fig. la necrosis laminar es más difusa y se encuentra también en otros territorios del sistema nervioso central. preferentemente el fondo de los surcos. Por fuera de la membrana basal asientan los pies de los astrocitos. en la hipoglicemia. El espacio de Virchow-Robin. sin embargo. especialmente capas III. Patogenia Las lesiones descritas se pueden producir en cualquier forma patogenética de hipoxia: circulatoria. en que parecen fundidas la membrana capilar con la membrana limitante de la glía. y una membrana basal gruesa. anoxémica. Distribución de las lesiones Los sitios de predilección son los siguientes: Cerebro: 1) corteza de lóbulos parietales y occipitales. Los capilares están formados de un endotelio continuo con abundantes uniones ocludentes. Cerebelo: células de Purkinje y núcleo dentado. Corrientemente. . 3) núcleos grises de la base. delimitado hacia dentro por la adventicia de los vasos y hacia fuera por una capa de células mesenquimáticas que aparece como extensión de la piamadre. 4) cuerpos mamilares. oliva bulbar y ciertos núcleos de pares craneanos. aparecen como focos circulares mal delimitados de algunos milímetros de diámetro. además. por lo general bilaterales. Alrededor de los capilares no hay un tal espacio. 9-8).

MACROSCOPIA El cerebro edematoso es pálido, está aumentado de volumen, los surcos están estrechados y las circunvoluciones, aplanadas. Puede haber herniaciones. La superficie de corte suele ser húmeda, a veces muestra una coloración amarillenta pálida con un tono amrillo limón. En algunos casos la superficie de corte es seca y la masa encefálica, algo pastosa. Estos casos corresponden aparentemente a acúmulo de líquido preferentemente intracelular. HISTOPATOLOGIA El líquido puede acumularse en tres sitios diferentes (Fig. 9-9): en el intersticio, en el citoplasma de la astroglía y en el espacio producido por disección de la línea intraperiódica de las vainas de mielina. El acúmulo de líquido en los pies de los astrocitos, mal llamado edema intracelular, y en el intersticio pericapilar da una imagen a la microscopía de luz como si existiera un espacio pericapilar. En este aparente espacio suele observarse un material proteináceo débilmente eosinófilo, al igual que en el espacio de Virchow-Robin de los pequeños vasos. En la substancia blanca se observa empalidecimiento de la mielina, que muestra un aspecto esponjoso, que a veces se aprecia también en la substancia gris (por acúmulo de líquido en el intersticio). PATOGENIA Patogenéticamente se distinguen dos formas de edema: el vasogénico y el citotóxico. El primero es el más frecuente, se produce, entre otras lesiones, en traumatismos, inflamaciones, alrededor de tumores y de hemorragias y se observa principalmente en la substancia blanca. En parte se trata de un edema común y en parte, de un edema inflamatorio con aumento de permeabilidad vascular por alteración endotelial. El líquido se acumula principalmente en el espacio intersticial y, en menor grado, en los astrocitos. En el edema citotóxico se afectan principalmente los astrocitos y las vainas de mielina. A esta forma patogenética pertenecen el edema por hipoxia, en que el líquido se acumula preferentemente en los astrocitos, y el edema por ciertas substancias tóxicas (trietiltin, hexaclorofeno), en que el líquido se acumula en el espacio de disección de la línea intraperiódica. CONSECUENCIAS El edema cerebral puede conducir a herniaciones de la masa encefálica y además, a detención del flujo sanguíneo con muerte cerebral. Las herniaciones pueden ser causa de muerte. HERNIAS

El espacio libre intracraneano corresponde a aproximadamente el 10% del total. El aumento de volumen de la masa encefálica más allá del espacio libre hace que parte de ella se prolapse por los sitios de menor resistencia. Estos prolapsos se denominan hernias. Las más frecuentes son la hernia de las amígdalas cerebelosas, la hernia del uncus hippocampi y la hernia del gyrus cinguli. (Fig. 910). La primera es consecuencia de un aumento de volumen bilateral con desplazamiento hacia abajo, las otras dos son efecto de un aumento de volumen de un lado con desplazamiento lateral de la masa cerebral. Hernia de las amígdalas cerebelosas. Se prolapsan hacia abajo a través del foramen magno. Puede conducir a la muerte por compresión de los centros bulbares cardiorrespiratorios (principalmente vagales y de la substancia reticular). Hernia del uncus hippocampi. Principalmente esta porción de la circunvolución parahipocampal se prolapsa al espacio entre el borde de la tienda del cerebelo y el mesencéfalo. El borde de la tienda produce una impresión lineal en la base del uncus. Contralateralmente suele producirse una impresión del borde libre de la tienda del cerebelo en el pedúnculo cerebral: la impresión de Kernohan. Esta hernia puede producir compresión del III par, de la arteria cerebral posterior y del pedúnculo cerebral. La compresión arterial puede producir un infarto del territorio correspondiente, habitualmente hemorrágico. Las compresiones son por lo general ipsilaterales. Hernia del gyrus cinguli. Consiste en el prolapso de esta formación por el espacio que queda entre el borde libre de la hoz del cerebro y el cuerpo calloso. Puede producirse compresión de la arteria cerebral anterior e infarto del territorio correspondiente. Este infarto de regla es hemorrágico. HIDROCEFALIA ESPACIO DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO El líquido cefalorraquídeo circula normalmente por el sistema ventricular, que encierra el espacio interno, y por el espacio subaracnoideo, el espacio externo, pasando por los orificios de Luschka y de Magendie. El líquido es producido por los plexos coroideos y reabsorbido en parte por las vellosidades de Pacchioni. En el adulto asciende normalmente a unos 150 mililitros, de los cuales alrededor de una cuarta parte se halla en el sistema ventricular. Normalmente se producen y reabsorben cerca de 20 mililitros por hora, cerca de 500 ml al día. CONCEPTO Y FORMAS DE HIDROCEFALIA La hidrocefalia consiste básicamente en un aumento patológico del líquido cefalorraquídeo, lo que especialmente en los niños produce aumento de volumen del encéfalo y de la cabeza. La dilatación del sistema ventricular causa una atrofia por presión. La atrofia puede ser tan marcada que las paredes cerebrales se reducen a un milímetro de espesor.

Patogenéticamente se distinguen la hidrocefalia comunicante y la no comunicante. En la primera forma el líquido circula libremente por los espacios interno y externo. Se trata de un aumento del líquido por disminución de la reabsorción o a sobreproducción. Lo más frecuente en esta forma es la primera condición. Esta se produce por bloqueo de las vellosidades de Pacchioni generalmente por fibrosis. La fibrosis puede ser secuela de una meningitis o de hemorragias meníngeas. La hidrocefalia por sobreproducción es rara y se puede presentar en casos de papiloma de los plexos coroides. En la hidrocefalia no comunicante hay una obstrucción en la circulación del líquido ubicada entre los sitios de producción y reabsorción. El sitio más frecuente es en el acueducto de Silvio, donde la obstrucción puede estar causada por una malformación con ramificación y estenosis del conducto, por inflamaciones o tumores. Menos frecuentemente la obstrucción está en los agujeros de Luschka y de Magendie, causada por fibrosis como secuela de inflamaciones o hemorragias. HEMORRAGIA INTRACRANEANA HEMORRAGIA EPIDURAL Esta hemorragia se produce en el espacio, normalmente virtual, entre la duramadre y el hueso y se constituye en forma de un hematoma. Produce compresión y desplazamiento de la masa encefálica. Es de origen traumático y arterial, generalmente por ruptura de la arteria meníngea media. La ruptura se produce por lo común en el trayecto a lo largo del canal óseo donde la arteria está fija y el hueso es más delgado. HEMORRAGIA SUBDURAL Se produce en el espacio subdural, también normalmente virtual, entre la duramadre y la aracnoides, en forma de un hematoma, que causa compresión y desplazamiento de la masa encefálica (Fig. 9-14). Es de origen traumático, producida generalmente por ruptura de venas. El hematoma subdural crónico, a veces bilateral, se presenta a manera de una bolsa renitente, de superficie externa ocre pardusca, adherida laxamente a las meninges vecinas. La pared, de algunos milímetros de espesor, está hecha de tejido granulatorio con abundantes macrófagos con hemosiderina. La cavidad contiene sangre líquida achocolatada. Se cree que la tendencia de esta sangre a mantenerse líquida se debe a la entrada de líquido por la hiperosmolaridad del contenido sanguíneo o a sangre que sigue agregándose al hematoma por ruptura de vasitos del tejido granulatorio. Es relativamente frecuente que ocurra en gente de edad avanzada sin un antecedente claro de traumatismo. No rara vez se trata de pacientes con una cirrosis hepática. Se piensa que la lesión está condicionada por un proceso degenerativo de la duramadre y por microtraumatismos. En otros casos es claramente de origen traumático con un intervalo de semanas entre la acción de la noxa y las manifestaciones clínicas.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA En esta forma la sangre se extiende en el espacio subaracnoideo o leptomeníngeo, espacio real, sin producir compresión ni desplazamiento. Hay hemorragias pequeñas, laminares, delgadas, y otras que distienden el espacio leptomeníngeo hasta un par de centímetros de espesor. La hemorragia puede ser de origen arterial o venoso y puede ser causada por un traumatismo. Aparte esta última condición, en el 80% de los casos se presenta como una manifestación secundaria a otra lesión o enfermedad, en cerca de dos tercios de los casos se trata de un aneurisma cerebral roto. En el 20% restante la patogenia no es clara. Fuera de otros trastornos funcionales que produce, la hemorragia subaracnoidea puede provocar vasoespasmos y, a través de éstos, infartos cerebrales. Las secuelas son las manchas sideróticas , que corresponden a una fibrosis laminar con hemosiderina. HEMORRAGIA CEREBRAL MASIVA La hemorragia cerebral masiva, clásicamente capaz de producir hipertensión endocraneana, se constituye en forma de un hematoma que se labra en el espesor de la masa encefálica con dislaceración de tejido y compresión de las formaciones vecinas. Puede abrirse al sistema ventricular, lo que constituye una complicación grave, generalmente mortal, o al espacio subaracnoideo. Si el paciente logra sobrevivir, la hemorragia se reabsorbe progresivamente y la cavidad del hematoma disminuye de tamaño hasta convertirse en una hendedura de bordes dislacerados y de contenido pastoso ocre pardusco. Al contrario de lo que ocurre en un infarto, la destrucción de tejido en la hemorragia masiva es relativamente pequeña. Se distinguen dos formas de hemorragia cerebral masiva: la hipertensiva, que tiene por lo común localizaciones típicas, y la por otras causas, llamada también hemorragia en sitio atípico. Hemorragia hipertensiva Los sitios típicos de la hemorragia hipertensiva masiva son: 80% en los núcleos grises de la base, 10% en hemisferio cerebeloso y 10% en el puente. De las primeras, el 80% son putámino-capsulares, con compromiso por lo tanto de la rodilla y brazo posterior de la cápsula, y 20% son talámicas (Fig. 9-16). La hemorragia hipertensiva masiva es una hemorragia por rexis. Las más de las veces se trata de una arteria pequeña lentículo-estriada con daño por la hipertensión. El daño puede consistir en hialinización o fenómenos necróticos. En algunos casos se trata de la ruptura de un microaneurisma de Charcot. Estas lesiones se producen especialmente en los codos entre las porciones horizontal y vertical de las arterias lentículo-estriadas. Hemorragia en sitio atípico

Estas pueden producirse como complicación de trastornos de la coagulación, ya sean iatrogénicos, como la terapia anticoagulante, ya sean por enfermedades, como, leucemias, o lesiones, como malformaciones vasculares, tumores y angiopatía congofílica. HEMORRAGIA SUBEPENDIMARIA DEL RECIEN NACIDO Esta hemorragia se presenta especialmente en recién nacidos prematuros, en que es una de las causas frecuentes de muertes; rara vez ocurre en recién nacidos de término. De regla se trata de focos hemorrágicos bilaterales, que se ubican en la base de los ventrículos laterales, en particular sobre el núcleo caudado junto al surco optoestriado. Consisten en petequias o focos mayores de cerca de un centímetro que solevantan el epéndimo. Con alta frecuencia rompen el epéndimo y se produce inundación sanguínea del sistema ventricular. Se creía que eran de origen venoso, hoy parece comprobado que se originan de los capilares de la matriz germinal. Esta capa celular, de donde se originan y migran los neuroblastos, persiste como una capa continua hasta mediados del séptimo mes de gestación. Después, se adelgaza y fragmenta progresivamente, proceso que en la pared inferior de los ventrículos laterales, sobre los núcleos grises basales, ocurre a partir del último mes de gestación. Los restos de esta capa desaparecen durante el primer año de la vida extrauterina. Esta capa está hecha de células embrionarias pequeñas de abundante cromatina y de una rica red capilar. No está aclarada la patogenia de esta hemorragia. HEMORRAGIAS PETEQUIALES Se presentan en estados hipoxidóticos, tóxicos y en encefalitis. Se destacan más en la substancia blanca. Cuando son numerosas en el cerebro se habla de púrpura cerebral. HEMORRAGIAS DE DURET Son hemorragias terminales que se observan por lo común en casos con herniación del uncus hipocampal. Se trata de focos esferoideos de pocos milímetros de diámetro ubicados parasagitalmente en el tronco cerebral, especialmente en la protuberancia. Se producen por desgarro de los vasos paramedianos al ser traccionados al descender la masa encefálica. INFARTO CEREBRAL DISPOSICION GENERAL DE LA RED ARTERIAL NORMAL DEL CEREBRO En la red arterial se distinguen un territorio superficial, extendido junto a las leptomeninges, y uno profundo, formado por las arterias que penetran desde la base hacia arriba casi verticalmente en la masa cerebral. De la red superficial de la convexidad penetran vasos a la corteza y substancia blanca, vasos que se

consideran parte del territorio superficial. En la red superficial existen anastomosis arteriales tanto en la base, representadas en el polígono de Willis, como en la convexidad. Estas últimas, llamadas anastomosis de Heubner, existen entre las ramas de las tres arterias mayores: anterior, media y posterior. No existen anastomosis a nivel arterial entre las redes superficial y profunda. TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES Se denomina territorio terminal al sector más distal irrigado por ramas de una arteria. Se llama territorio limítrofe al situado entre ramas de dos o más arterias. El territorio limítrofe es por lo tanto más distal que el terminal y es dependiente de dos o más arterias (Fig. 9-15). Territorios limítrofes superficiales y profundos (FIG. 9-11 y 9-12) Estos pueden trazarse en cada hemisferio cerebral con una línea cerrada que describe la siguiente curva: en los lóbulos frontal y parietal es parasagital y casi paralela a cisura interhemisférica. En la base del lóbulo frontal se inicia por delante del espacio perforado anterior y de ahí pasa por la rama interna del surco cruciforme, contornea el polo frontal, en la cara lateral sigue hacia atrás por el surco frontal superior, luego dimidia la circunvolución parietal superior acercándose a la cisura interhemisférica y, llegada a la cisura parieto-occipital externa, se incurva hacia abajo y adelante hasta insinuarse en la cara inferior, dejando hacia atrás el lóbulo occipital. Por la cara inferior sigue hacia adelante por la circunvolución temporal inferior y, antes de alcanzar el polo temporal, se curva hacia adentro hasta la porción inicial de la cisura de Silvio, dejando hacia atrás el gancho del hipocampo. La curva se cierra por un segmento que atraviesa el espacio peforado anterior. En la cara lateral del hemisferio adopta por lo tanto una forma de herradura dirigida hacia adelante. Todo el sector encerrado por la línea curva descrita corresponde al territorio superficial de la arteria cerebral media. Por fuera de dicha curva están el territorio superficial de la cerebral anterior desde la cisura parieto-occipital hacia adelante, y el territorio de la cerebral posterior, desde dicha cisura hacia atrás. El territorio limítrofe profundo corresponde a un sector que comprende la porción externa del cuerpo estriado. Territorios terminales El territorio terminal de la red superficial corresponde a la porción de substancia blanca del centro oval situada en la vecindad del cuerpo estriado. El territorio terminal de la red profunda se halla en los núcleos grises y cápsula interna. Un territorio terminal bien definido de la red profunda es la cabeza del núcleo caudado, que corresponde al territorio terminal de la arteria recurrente de Heubner. Territorios profundos (FIG. 9-13)

pallidum externo y cuerpo del caudado son territorios de la cerebral media. en los grandes. o hemorrágico. Fase de reblandecimiento y demarcación: segunda semana. lo que se presenta como una encefalomalacia alba. reblandecido y sin tumefacción. El aspecto histológico con las técnicas corrientes es similar al de la fase anterior. friable y rezuma líquido blanquecino como leche de cal. y hacia el final aparecen macrófagos en forma de córpúsculos gránulo-adiposos. Como en los demás órganos. Fase de empalidecimiento y tumefacción edematosa: 24 a 48 horas. Fase de tumefacción y reblandecimiento: hasta fines de la primera semana. No son raros. 5. Histológicamente se encuentra en la segunda mitad de este lapso sólo necrosis neuronal isquémica. La mayor parte de los infartos por oclusión se deben a embolia trombótica a partir de un trombo en el corazón. En la evolución que sigue pueden distinguirse cinco fases: 1. 4. El brazo anterior de la cápsula interna es territorio de la cerebral media y de la cerebral anterior. la rodilla y el brazo posterior son territorios de la coroidea anterior (arteria de la cápsula interna ). el infarto cerebral no se manifiesta macroscópicamente hasta pasadas las primeras 24 horas de sufrida la isquemia. Histológicamente se encuentra necrosis neuronal y rarefacción de la substancia blanca. DESCRIPCION GENERAL DEL INFARTO CEREBRAL El infarto cerebral puede ser anémico. 2. En los bordes y vecindad del infarto aparecen gemistocitos y vasos de neoformación. hasta cerca de una semana después. Fase de cavitación: cuarta semana en adelante. la cola del caudado y el pallidum interno son territorio de la coroidea anterior. que aparece como una encefalomalacia rubra. sin embargo. los infartos por oclusión trombótica de una . El momento de aparición de los focos cavitados depende de la extensión de los infartos: en los pequeños aparecen a las tres semanas.El putamen. En los primeros días de esta fase se produce una infiltración leucocitaria fugaz del territorio infartado. en que puede encontrarse hemosiderina. El territorio comprometido se halla bien delimitado. La cabeza del caudado es territorio de la recurrente de Heubner (rama de la cerebral anterior). Hay abundantes macrófagos. PATOGENIA Los infartos cerebrales pueden ser por oclusión arterial o sin ella. 3. El tálamo es territorio de la cerebral posterior. El territorio comprometido es húmedo. Fase de licuefacción: tercera semana. A partir del segundo mes se encuentra histológicamente una gliosis fibrilar progresiva.

4 a 5 veces mayor que la de la substancia blanca. generalmente de alrededor de 5 milímetros de diámetro. INFARTO HEMORRAGICO El infarto hemorrágico es frecuente en el encéfalo y de preferencia se produce en la substancia gris. cuya rica irrigación. el distal. se deben oclusión con anastomosis poco eficaces por sí mismas o por compromiso estenótico de las arterias restantes. de una determinada arteria. anémico EXTENSION DE LOS INFARTOS (Fig. Suelen ser múltiples y bilaterales constituyendo el llamado estado lacunar. especialmente los de territorio superficial. Los pequeños infartos se limitan sólo al sector central del territorio de una arteria. INFARTOS DE TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES (Fig. que afecta la substancia blanca del centro oval y que se observa como infarto aislado muy rara vez. en cambio. . En este último caso el sector proximal infartado es hemorrágico. 3) estado de las demás arterias. en oclusión embólica trombótica con migración del émbolo y en compresiones (por hernias). se producen especialmente en los territorios limítrofes superficiales y se presentan sobre todo bajo dos condiciones: en estados de shock y en hipotensión con estenosis arteriales múltiples. Poco frecuente es el infarto aislado de la cabeza del núcleo caudado. la extensión de los infartos del territorio de una determinada arteria. Los grandes infartos. 2) en caso de obstrucción: calibre del vaso. Los infartos lacunares no deben confundirse con las cribas. Frecuentes son. Generalmente se los encuentra en estado de cavitación. los infartos hemorrágicos se presentan fundamentalmente bajo tres condiciones: en ausencia de oclusión. 9-17) Estos son hemorrágicos. hace posible que se produzca una isquemia que lleve al infarto sin que tenga que cesar el flujo sanguíneo.arteria del cuello (carótida interna) de la base cerebral con ateroesclerosis. los infartos de territorios limítrofes. En la mayoría de los casos se trata de arterias alteradas a consecuencia de hipertensión arterial. Los infartos sin oclusión son frecuentes. Se producen por compromiso obstructivo de pequeñas arterias. la cavidad suele estar recorrida por una pequeña arteria. depende de cuatro factores: 1) grado de la obstrucción: oclusión u obstrucción parcial. INFARTOS LACUNARES Son pequeños infartos. Por otra parte. Esto se debe a que la periferia del territorio queda suficientemente irrigada a través de anastomosis eficaces. 9-17) Desde el punto de vista morfológico. y 4) eficacia de las anastomosis. las cuales constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia cerebro-vascular. que se producen preferentemente en los núcleos grises basales. que comprometen todo el territorio. superficial o profundo o ambos. salvo el de territorio terminal de la red superficial.

en gente joven. Por lo general son fusiformes. Las meningitis virales son de curso benigno. la segunda. Los foquitos retráctiles alternan con sectores de corteza conservada. o por vía hematógena. lo que a su vez puede producir un infarto cerebral. son saculares y pueden ser múltiples. como otitis. La ruptura del aneurisma puede producir una hemorragia intracerebral por inyección de sangre en el tejido vecino. hongos y virus. el pneumococo y en el niño.Estas representan un agrandamiento del espacio perivascular debido a retracción por atrofia del tejido cerebral. bacterias. en el adulto. Según la patogenia pueden distinguirse. A continuación se tratarán sólo dos formas de leptomeningitis intracraneana: la purulenta y la tuberculosa. es la hemorragia subaracnoidea por ruptura del aneurisma. Los aneurismas congénitos se hallan de preferencia en el territorio carotídeo. entre ellos. Las alteraciones se producen de preferencia en los territorios limítrofes superficiales. Estos últimos se producen preferentemente en el territorio vértebro-basilar. Cuando son múltiples se habla de estado criboso. En el niño la primera forma se da en casos de otitis y mastoiditis. LESIONES INFLAMATORIAS MENINGITIS En las meningitis puede tratarse de la inflamación de la paquimeninge o de las leptomeninges. en meningococcemias. en cuya patogenia se plantean espasmos arteriales. Ocurren con mayor frecuencia en el sexo femenino. Las más importantes son las leptomeningitis. Los agentes etiológicos pueden ser muy diversos. mastoiditis o sinusitis. dos formas: por propagación de una inflamación de la vecindad. lo que produce el aspecto granular. o congénitos por displasia arterial o ateroescleróticos. compresión y trombosis. La manifestación más frecuente. en ellas predominan los linfocitos en el infiltrado inflamatorio después de una infiltración leucocitaria fugaz. En el adulto la primera forma ocurre . aparte la meningitis por traumatismo. aparte el microaneurisma de Charcot y los raros aneurismas micóticos. ATROFIA GRANULAR DEL CEREBRO Esta alteración de la corteza cerebral corresponde a un estado cicatrizal y de gliosis microfocales consecutivo a necrosis electiva del parénquima y microinfartos debidos a compromiso de pequeñas arterias. donde la ateroesclerosis suele ser más pronunciada. Meningitis purulenta Los gérmenes causales más frecuentes son. ANEURISMAS Los aneurismas cerebrales son. el hemófilo y el meningococo.

sinusitis en el absceso frontal. los vasos sanguíneos ingurgitados y el espacio leptomeníngeo.especialmente en casos de sinusitis. Los llamados abscesos múltiples corresponden las más de las veces a focos supurados hematógenos. Si no se reabsorbe en la primera semana. En el primer caso. Cuando el exudado no es muy abundante. a lo largo de los cuales se extiende en forma de delgadas bandas amarillentas. que pueden conducir a infartos. la meningitis tuberculosa puede ser el punto de partida de una tuberculosis miliar generalizada. aparecen linfocitos y células plasmáticas en la segunda semana. El exudado está hecho principalmente de células polinucleares con variable cantidad de fibrina. Meningitis tuberculosa Debe distinguirse la meningitis tuberculosa. ABSCESO CEREBRAL El absceso cerebral aislado se localiza de regla en el lóbulo temporal o en el frontal y se debe a la propagación de una inflamación desde la vecindad: otitis o mastoiditis en el absceso temporal. El proceso inflamatorio se desarrolla característicamente en las meninges de la base cerebral y tiende a comprometer también el tejido cerebral superficial. Como en las demás tuberculosis aisladas de los órganos. con exudado purulento especialmente en la convexidad. De regla se halla también en el sistema ventricular. que representa por sí sola una enfermedad. y en la tercera. puede ser de predominio caseoso o de predominio productivo. Macroscópicamente el encéfalo se aprecia tumefacto. El exudado tiende también a acumularse en las cisternas. el exudado es de una coloración amarillento verdosa pálida y de aspecto grasiento. Las más de las veces el absceso cerebral no se asocia a meningitis ni viceversa. cuando es abundante forma una capa continua en el espacio subaracnoideo (Fig. Con alta frecuencia se comprometen los vasos. del compromiso de las meninges dentro de una tuberculosis miliar. la segunda. se encuentra principalmente junto a los vasos. Una distinción conceptual equivalente cabe para otras serosas. que puede pasar inadvertido en un examen de rutina. a veces. De regla se origina de un foco metastásico cerebral cortical o córtico-meníngeo. tejido granulatorio. 9-18). algo vítreo. También frecuentemente se produce una ependimitis. ENCEFALITIS . que por sí solo no tiene mayor significación clínica. a partir de bronconeumonías o neumonías. La meningitis tuberculosa corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos. en las arterias se produce una endarteritis productiva o trombosis.

Las bacterias no producen encefalitis. salvo en algunas formas con componente hemorrágico. En este último caso. no rara vez fatal. partículas virales en neuronas y glía. pastosa. constituye un ejemplo típico de leucoencefalitis. de sarampión. substrato de la parálisis general en la sífilis terciaria. entre ellas. de regla no se encuentra el virus en el tejido nervioso. Es de patogenia inmunoalérgica. Es de curso agudo. en el sarampión. Además de estas tres alteraciones principales.Las encefalitis son inflamaciones difusas del encéfalo. Se presenta ocasionalmente en el período de convalescencia de algunas enfermedades virales. En este caso la inflamación es causada directamente por el virus en el tejido nervioso. es de poca cuantía y no es nunca purulento. no rara vez con petequias o focos hemorrágicos mayores. La masa encefálica es seca. El cuadro histológico está caracterizado por la siguiente tríada: neuronofagia. En las encefalitis virales la inflamación puede ser causada directamente por el virus en el tejido nervioso o indirectamente a través de una reacción de hipersensibilidad. en estas inflamaciones predominan los componentes alterativo y productivo. El tejido con los infiltrados redondocelulares muestran desmielinización. Una excepción es la encefalitis luética. Macroscópicamente el encéfalo aparece tumefacto e hiperémico. Panencefalitis esclerosante subaguda Se presenta meses después de una enfermedad viral. En las últimas hay compromiso acentuado de substancia gris y blanca. pueden encontrarse: desmielinización difusa. las leucoencefalitis y las panencefalitis. La tumefacción se debe aparentemente a acúmulo de líquido intracelular principalmente. 9-19) y células en bastón. incluso. Encefalitis herpética . gliosis astrocítica y partículas virales en neuronas o células gliales. Microscópicamente se encuentran todas las alteraciones descritas en el cuadro histológico. infiltración celular perivascular linfoplasmocitaria (Fig. En las primeras se afecta preferentemente la substancia gris: y predominan la neuronofagia y la glía en bastón. El exudado. La mayor parte de las encefalitis son virales. En las segundas se compromete preponderantemente la substancia blanca y predominan los infiltrados perivasculares. pueden distinguirse las polioencefalitis. Encefalitis postinfecciosa Llamada también leucoencefalitis perivenosa. Desde un punto de vista general. por lo común. Debido a la baja proporción en que se halla el tejido mesenquimático vascular en la masa encefálica.

Entre estas últimas están la mielinolisis pontina central. En la encefalopatía de Wernicke. 9-20). TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DATOS GENERALES 1. Se producen principalmente necrosis neuronal e intensa reacción microglial con formación de macrófagos. del acueducto de Silvio y. a lo menos una de ellas. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE En el alcoholismo pueden producirse diversas lesiones del sistema nervioso central. Se produce por el virus Herpes simplex tipo I. que pueden manifestarse clínicamente en el síndrome de Wernicke-Korsakoff. pero un cuadro similar puede ser producido por virus Coxsackie B. pero pueden comprometerse núcleos del tronco y corteza cerebral frontal. En las fases recientes los cuerpos mamilares muestran en la superficie de corte una coloración rojiza por las hemorragias. en la polioencefalitis hemorrágica inferior. hipotálamo y substancia reticular. proliferación capilar y gliosis astrocítica y microglial con formación de macrófagos. En otras se trata de una acción indirecta. sin considerar las metástasis. llamada clásicamente polioencefalitis hemorrágica superior. tumefacción endotelial. algunos de éstos eventualmente con hemosiderina. la atrofia del vermis superior del cerebelo. Las más de las veces es causada por el virus de la poliomielitis.Es una encefalitis hemorrágica y necrotizante. en la substancia gris alrededor del tercer ventrículo. las alteraciones se producen en los cuerpos mamilares. Las neuronas sufren relativamente poco daño. y la encefalopatía de Wernicke. un tono ocre pardusco por la hemosiderina. después. 9-21). es causada aparentemente por la acción tóxica directa del alcohol en el tejido nervioso. . atribuida hoy a una deficiencia de tiamina (Fig. consecuencia aparentemente de un trastorno electrolítico. Si no se trata oportunamente tiene alta mortalidad. en que por lo común se comprometen ambos hemisferios cerebrales. en el piso del cuarto ventrículo. POLIOMIELITIS ANTERIOR AGUDA Representa un ejemplo típico de compromiso inflamatorio casi selectivo de substancia gris. En las neuronas comprometidas pueden encontrarse partículas virales con microscopía electrónica. son más acentuadas en los cuerpos mamilares. Se afectan preferentemente las neuronas de las astas anteriores de la médula espinal (Fig. Ellas consisten principalmente en hemorragias. Las lesiones. Los tumores primarios del sistema nervioso central se encuentran en alrededor del 1% de las autopsias de hospitales generales. especialmente las partes basal y medial de los lóbulos temporales. que del total de los tumores del sistema nervioso central representan alrededor del 30%.

mitosis. Tumores mesodérmicos. 4. Ejemplo: germinoma. entre otras razones. 6. La casi totalidad de los tumores neuroepiteliales son infiltrantes. 2. Grado III: sobrevida de 1 a 3 años. . Los tumores neuroepiteliales. a los que se ha intentado asociar una determinada significación pronóstica cualquiera que sea el tipo de tumor neuroepitelial de que se trate. Ejemplo: meduloblastoma. Grado II: sobrevida de 3 a 5 años. Tumores epiteliales. Se distinguen cuatro grados. Tumores de células germinales. Ejemplo: astrocitoma. el oligodendroglioma y el glioblastoma multiforme. tomados en conjunto. Ejemplo: craneofaringioma. eventual curación. la ausencia de vasos linfáticos en el sistema nervioso central y entre éste y los demás órganos. 3. pero sin radioterapia ni quimioterapia. el grado de malignidad histológica de los tumores neuroepiteliales se estima en función de cinco variables: heterotipía celular. y la rareza de invasión vascular sanguínea por parte de un tumor neuroepitelial. Grado IV: sobrevida de menos de 1 año. GRUPOS DE TUMORES NEUROEPITELIALES 1. 4. Ellos son: el meduloblastoma. 5. GRUPOS PRINCIPALES 1. celularidad. Tumores neuroepiteliales. Ejemplo: meningioma. Indiferenciados. necrosis y proliferación vascular. 3. Grado I: sobrevida de 5 años o más. no dan metástasis fuera del sistema nervioso central. Los tumores neuroepiteliales.2. el ependimoma. predominan en el sexo masculino en razón de cerca de 2:1. Ciertos tumores neuroepiteliales pueden dar metástasis intraorgánicas a través del líquido cefalo-rraquídeo. En general. Para explicar este hecho se han aducido. salvo casos muy excepcionales. La significación pronóstica se expresa en tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnóstico en casos con eventual resección quirúrgica.

. 3. Microarquitectura: pseudorroseta (Fig.2. Localización: tumor cerebeloso. 9-23). de escaso citoplasma y núcleo hipercromático. de aspecto encefaloideo. Edad: es el tumor primario más frecuente en la primera década y constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos primeras décadas de la vida. 5. Gliomas. glioblastoma multiforme. que son raros. 2. Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un lumen. oligodendroglioma. por tanto siempre infratentorial. Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial. que invade el cuarto ventrículo. Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual. MEDULOBLASTOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. Tumores de células ganglionares. salvo el germinoma y el gangliocitoma. Ejemplo: gangliocitoma. Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo. 3. hecho de células pequeñas. ovillos y bandas vasculares: formados por proliferación de pequeños vasos. originado en el vermis inferior. astrocitoma. generalmente con abundantes mitosis. Previamente se describirán las arquitecturas microscópicas más importantes para el diagnóstico histológico. la mayor parte de las veces es de la línea media. Asas. Ejemplos: ependimoma. Macroscopía: tumor infiltrante. Microscopía: tumor altamente celular. Se tratarán brevemente los ejemplos mencionados en los grupos principales y en los tumores neuroepiteliales en particular. Grado: IV. 4. Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1. MICROARQUITECTURAS PRINCIPALES DEL TEJIDO TUMORAL 1.

granuloso. mal delimitado. no bien destacado de la substancia blanca vecina. piso del cuarto ventrículo y médula espinal. Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano tamaño. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. alrededor de los 40 años. Los del cerebelo con frecuencia presentan cavidades mayores. la mayoría de los de la médula espinal se presenta en adultos. Grados: I-IV. firme. menos frecuentes son rosetas y túbulos. son los ependimomas de la cauda equina. Sexo: leve predominio en hombres. Localización: la más frecuente es en hemisferios cerebrales. Edad: la mayor parte de los ependimomas intracraneanos ocurre en la primera década. luego. pero algo pastoso. en cambio. Macrosocpía: tejido tumoral grisáceo. Pueden ocurrir en el tronco cerebral y médula espinal. se los llama ependimomas mixopapilares. frecuentemente con transformación quística. núcleos circulares u ovalados. Constituye cerca del 40% de los gliomas. eosinófilo pálido. a veces microquístico. En los astrocitomas cerebelosos. Sexo: sin predilección por sexo o con leve predominio en el masculino. especialmente lóbulos frontales o parietales.EPENDIMOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. a veces con calcificaciones. Macroscopía: tejido tumoral por lo común homogéneo. ASTROCITOMA Frecuencia relativa: alrededor del 20% de los tumores primarios. lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como pseudopapilas. Por orden de frecuencia asientan en hemisferios cerebrales. . Los de la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide. leve predominio en mujeres. citoplasma en regular cuantía. La celularidad y carga cromatínica de los núcleos es variable. 9-24). en el cerebelo. blanquecino. Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale. Localización: siempre tienen relación de continuidad con alguna zona del epéndimo. Microarquitecturas: la más frecuente es la corona radiada (Fig.

Microscopía: tejido tumoral recorrido por tractos delgados de estroma vascular que delimitan parcialmente islotes de tejido a manera de lobulillos. tiene tendencia a la degeneración maligna. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. dispuestas en una trama fibrilar fina y laxa. Sexo: leve predominio en hombres. este cuadro es muy distinto en las diversas variedades existentes de astrocitomas. 9-25). Grados: II-III.Microscopía: un cuadro histológico típico se da en el astrocitoma fibrilar isomorfo grado II: células tumorales de estirpe astrocítica. a veces mucoidea y cavitada. con frecuencia con infiltración de la corteza cerebral en que las circunvoluciones comprometidas toman un aspecto en guirnalda . en cambio. predomina una densa trama de fibrillas gliales con abundantes fibras de Rosenthal. Grados: I-IV. de regular tamaño. en general de grado I. calcificaciones. El parénquima tumoral con aspecto en panal de abeja. Localización: la más frecuente es en lóbulos frontales o regiones frontotemporales. el astrocitoma pilocítico. el astrocitoma gemistocítico. con una que otra fibra de Rosenthal (Fig. Sexo: predominio en el sexo masculino en razón de 2:1. Frecuentes microcalcificaciones y cuerpos de psammoma. OLIGODENDROGLIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. Células tumorales dispuestas apretadamente. núcleos circulares de moderada a acentuada carga cromatínica. . que a veces se descubren radiológicamente. Frecuentemente. sin mitosis. Macroscopía: masa tumoral blanda. GLIOBLASTOMA MULTIFORME Frecuencia relativa: alrededor del 25% de los tumores primarios y cerca del 50% de los gliomas. en la sexta década de la vida. citoplasma ópticamente vacío. de mediano tamaño. alrededor de los 45 años. Edad: mayor frecuencia en el adulto mayor. El típico astrocitoma juvenil del cerebelo pertence a esta variedad. 9-26). Otra variedad. leve a moderadamente atípicas. rosado grisácea. (Fig. Sin embargo. En una de ellas.

Sitios de predilección son: parasagitales junto al seno sagital. pero con frecuencia con compromiso de más de un lóbulo. Macroscopía: tejido tumoral infiltrante. son los meningiomas en placa. frecuentemente el tejido encefálico vecino muestra signos de compresión. con focos hemorrágicos y necróticos. Microscopía: el parénquima tumoral está compuesto de células de tipo meningotelial. en capas concéntricas (tipo transicional) (Fig. grandes e hipercromáticos. además. en que pueden predominar focos de alta celularidad hechos de células redondas anaplásticas. que se producen desde el inicio como tales. Estas atipías no tienen significación pronóstica. y glioblastomas secundarios a la malignización de astrocitomas. de aspecto abigarrado. Localización: la gran mayoría de los meningiomas son intracraneanos.Localización: la gran mayoría. Los intrarraquídeos se localizan preferentemente en el segmento torácico. El tejido tumoral. a lo largo del peñasco y alrededor de la silla turca. en la quinta década. Estos últimos son los más característicos. en la hoz del cerebro. No es raro que sean múltiples. De regla tienen microcalcificaciones en forma de cuerpos de psammomas. en la tienda del cerebelo. No es rara la infiltración del hemisferio contralateral a través del cuerpo calloso. firmes. ovillos y bandas vasculares. de superficie de corte gris rosada. MENINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los tumores primarios. lo que una imagen en mariposa. que suelen ser abundantes en el tipo transicional. Los núcleos celulares muestran pesudoinclusiones nucleares y con frecuencia algunos son atípicos. se hallan en relación con la duramadre. Sexo: predominio en el sexo femenino en razón de 2:1. Aparentemente hay glioblastomas primarios. muestra constantemente focos necróticos y gran proliferación vascular en forma de asas. Microscopía: tejido tumoral heteromorfo. en haces de células fusiformes (tipo fibromatoso) o las células pueden estar dispersas en pequeños grupos entre abundantes vasos sanguíneos de tipo capilar (tipo angiomatoso). nódulos tumorales bien delimitados. en hemisferios cerebrales. que pueden estar dispuestas en pequeños nidos sólidos (tipo endoteliomatoso). especialmente en lóbulos frontales. Algunos meningiomas se extienden en superficie. 9-28). Edad: mayor frecuencia en la edad media de la vida. Macroscopía: por lo común. focos fusocelulares similares a los de un astrocitoma y focos de células pleomórficas con células monstruosas (Fig. Grado: IV. 9-27). .

CRANEOFARINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios. muy rara vez dan metástasis extracraniales. alveolar o papilar. ésta. Clásicamente. hay intraselares y supraselares. Edad: con mayor frecuencia se presenta en las dos primeras décadas de la vida. pero sí la del encéfalo. se distinguen los adenomas cromófobos (70-75%). lo que significa que la mayor parte de los adenomas cromófobos lo son. Comportamiento biológico: benigno. Macroscopía: masa nodular que puede ser sólida o quística. con calcificación y osificación. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke. Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma. Pero ésta no es una correlación estrecha. gracias a los marcadores . Cerca del 75% son tumores funcionantes. ocasionalmente muestran un comportamiento local invasor y recurren después de ser resecados. sinusoidal (de amplias trabéculas). basófilo. Hoy. De hecho. Tanto el parénquima como el estroma suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización. así por ejemplo. por su localización tradicionalmente se tratan en el dominio de la neurología.Comportamiento biológico: la gran mayoría de los meningiomas son benignos. el de la acromegalia o gigantismo. de 25 a 45 años de edad. constituyen alrededor del 10% de los tumores intracraneanos. Histológicamente pueden ser de tipo difuso (medular). por lo común. el tumor no funcionante es cromófobo. ADENOMAS HIPOFISIARIOS Estos tumores. 9-29). que no es rara. La infiltración de hueso. La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. Son tumores no encapsulados. Ocurren preferentemente del adulto joven. con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma (Fig. Localización: región selar. a veces. sólo el 25% de los adenomas no son funcionantes. acidófilos (20-25%) y basófilos (5-10%). Según la afinidad tintorial de las células tumorales. no necesariamente es signo malignidad. Las manifestaciones clínicas se deben a compresión del hipotálamo o del quiasma óptico o a actividad endocrina. El comportamiento maligno es más frecuente en el tipo angiomatoso y se correlaciona histológicamente con un alto número de mitosis. acidófilo y el del síndrome de Cushing. los más frecuentes de la hipófisis. Sexo: predomina en hombres. Los dos primeros son los más frecuentes.

derivado de las células de Schwann. de superficie de corte gris blanquecina. los núcleos celulares se disponen en filas tranversales agrupadas por lo común en dos o tres corridas. algunos trombosados. Con frecuencia el tejido tumoral muestra abundantes vasos.inmunohistoquímicos pueden precisarse los siguientes tipos principales de adenomas funcionantes (el porcentaje indicado se refiere al total de los adenomas hipofisiarios. extrarraquídeo. elástico. intrarraquídea. Pueden estar localizados en la porción intracraneana. sin significación pronóstica. La gran mayoría de los schwannomas intracraneanos ocurren en el ángulo ponto-cerebeloso en relación con el nervio acústico. También con frecuencia se encuentran núcleos atípicos.William & Wilkins. En los cortes longitudinales de éstos. El comportamiento biológico es benigno. bien delimitado. en un agujero de conjunción o en el segmento distal. Estos grupos de núcleos dispuestos en empalizada junto a bandas hialinas son característicos del schwannoma y se denominan cuerpos de Verocay.. La substancia mixoidea no se tiñe con el Azul Alcián. 9-30). Existen sí. En esta última localización son frecuentes en los nervios intercostales. Russell y Rubinstein. No todos los schwannomas presentan este aspecto histológico característico. entre las que el material fibrilar aparece hialinizado. y focos de degeneración mixoide. Histológicamente están constituidos de células fusadas bipolares con finas fibrillas dispuestas en haces entrecruzados (Fig. 9-31). Macroscópicamente se presentan como un nódulo firme. a veces mucoidea. grandes e hipercromáticos. 1989): TIPO Prolactinoma % 40 AFINIDAD TINTORIAL Cromófobo o acidófilo Cromófobo o acidófilo Cromófobo o basófilo HORMONA Prolactina STH ACTH SINTOMAS Amenorrea Galactorrea Acromegalia Gigantismo Síndrome de Cushing Somatotrófico 25 Corticotrófico 10 Mixtos 10 TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS SCHWANNOMA Este tipo de tumor. es el más frecuente entre los tumores de los nervios periféricos (Fig. Generalmente afectan a nervios sensitivos. 5a ed. Pathology of tumours of the nervous system. en el mediastino posterior y en las caras flexoras de las extremidades. con .

Estos elementos de hallan dispuestos desordenamente. En este último caso se trata de la manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. El neurofibroma plexiforme se presenta como un engrosamiento mal delimitado. entre ellos se encuentran dispersos escasos axones. los sarcomas de células de Schwann. pero presenta una microarquitectura particular. Un neurofibroma cutáneo solitario no excluye la presencia de esta enfermedad.mucho menor frecuencia. El término deriva del hecho de que en ellas se encuentran hamartomas lentiformes en el iris. NEUROFIBROMA Estos tumores también son frecuentes. Es un tumor no encapsulado. en algunas localizaciones incluso más que los schwannomas. irregularmente cilíndrico. El neurofibroma nodular es de comportamiento biológico benigno. con fecuencia con degeneración mixoide. El comportamiento biológico de los neurofibromas es por lo general. 9-32). de los troncos nerviosos mayores. FACOMATOSIS. la retina o el disco óptico (fakov" (phakós): . firme. de manera que su estructura general recuerda la de un nervio normal (Fig. benigno. El neurofibroma plexiforme puede ser solitario o múltiple. Histológicamente el neurofibroma plexiforme está constituido por elementos similares a los del neurofibroma cutáneo. Corrientemente hay focos mixoideos que se tiñen con Azul Alcián. Los schwannomas múltiples suelen ser manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. dada por el englobamiento y disección de filetes nerviosos. El neurofibroma nodular puede ser de la piel (neurofibroma cutáneo ) o de un nervio periférico. Habitualmente pueden demostrarse abundantes axones. La degeneración sarcomatosa ocurre en el componente de estirpe neurilemal. pero en ambos casos es patognomónico de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. MALFORMACIONES Y LESIONES ENCEFALICAS PERINATALES FACOMATOSIS Existe un grupo de enfermedades caracterizadas por múltiples lesiones del ectoderma y neuroectoderma. El neurofibroma nodular puede ser solitario o múltiple. pero no es rara la degeneración sarcomatosa en los plexiformes. A este grupo pertenecen las facomatosis. Corresponde a una proliferación mixta tanto de células de estirpe neurilemal como fibroblástica con fibras colágenas (Fig. algunas malformativas tisulares y otras tumorales: son las llamadas displasias blastomatosas. Aparentemente no se dan en el segmento intracraneano. 9-30). fusiforme o nodular. Ocurren bajo dos formas: el neurofibroma nodular y el plexiforme. Esta distinción es de importancia diagnóstica.

con manifestaciones muy variadas. Los nódulos displásticos cerebrales. La neurofibromatosis 2 corresponde a la forma central clásica . Con frecuencia hay retardo mental y macrocefalia. manchas cutáneas de color café con leche. Se presentan en la corteza cerebral o en la región subependimaria. es importante conocer una malformación de la médula espinal. manifestada principalemente en schwannomas y meningiomas múltiples y.000 recién nacidos). las más de las veces se trata de una variedad particular: el astrocitoma subependimario gigantocelular. hechos de tejido glial y neuronas frecuentemente monstruosas. Malformación de Arnold-Chiari . muy poco frecuente (1 en 40. de alta penetrancia.000 individuos). Es autosómica dominante. Las lesiones viscerales más características son nódulos displásticos cerebrales y rabdomiomas del miocardio. cristalino ). Estos se presentan en alrededor del 30% de los casos y pueden provocar la muerte por insuficiencia cardíaca o por compromiso del sistema éxcito-conductor. Son frecuentes las formas frustras. Sus manifestaciones principales son: neurofibromas (nodulares : dos o más. Por otra parte. glioma del nervio óptico. relativamente frecuente. feocromocitoma). que a su vez casi siempre está asociado a una esclerosis tuberosa. alteraciones óseas (displasia del esfenoide. Puede haber otros tumores (carcinoide. en la tercera a quinta década de la vida. NEUROFIBROMATOSIS Hoy se desglosa la neurofibromatosis en dos enfermedades diferentes. Entre las más frecuentes están las disrrafias y la hidrocefalia.000 individuos).lenteja. plexiforme : puede ser único). relativamente frecuente (1 en 3. de herencia dominante autosómica. son constantes. algo menos constantemente. adelgazamiento de la cortical de huesos largos). La neurofibromatosis 1 (forma periférica clásica) es una enfermedad hereditaria. ESCLEROSIS CEREBRAL TUBEROSA Es la segunda facomatosis más frecuente (1 en 10. autosómica dominante (mutación en el cromosoma 17) con penetrancia de 100% y expresividad variable. Una malformación que con alta frecuencia está asociada a mielomeningocele y a hidrocefalia es la malformación de Arnold-Chiari. con una sintomatología característica: la siringomielia. MALFORMACIONES Las malformaciones del sistema nervioso central son numerosas. hamartomas del iris. que suele manifestarse en el adulto. En alrededor del 5% de los casos se encuentran gliomas. constituidas esencialmente por hamartomas de la piel. Las dos más frecuentes son la neurofibromatosis de von Recklinghausen y la esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville. genéticamente heterogénea (mutación en el cromosoma 9 o en el 16). Se debe a una mutación en el cromosoma 22. ojo y diversas vísceras. en gliomas y hamartomas gliales.

A . prolapsado hacia el canal raquídeo. capaces de condicionar trastornos circulatorios. por otra parte. agrandamiento del foramen magno y múltiples defectos óseos de la calota (craneolacunia).En la forma típica. el vermis cerebeloso inferior se halla elongado y prolapsado a través del foramen magno. bien delimitada por tejido glial y ubicada generalmente en la substancia gris central con compromiso de la comisura blanca. y de la pseudosiringomielia. el puente se encuentra elongado y junto con el bulbo. de ahí el cuadro neurológico caracterizado por la disociación siringomiélica: pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura con conservación de la sensibilidad tactil epicrítica (Fig. en particular. estenosis del acueducto de Silvio. especialmente de ependimoma. LESIONES PERINATALES Las lesiones perinatales más importantes del encéfalo corresponden. Rara vez se afecta el bulbo (siringobulbia). isquemia. de ahí el nombre: su`rigx (syvrinks): caña. La tumefacción se debe a una cavidad expandida. En dicho grupo de lesiones se trata principalmente de hemorragias o encefalomalacias extensas. pero en una parte de los casos los traumatismos del parto son el factor principal. flauta. puede estar comunicada con el canal ependimario o extenderse a los cordones de la substancia blanca o a los cuernos anteriores o posteriores. constituida por cavidades mielomalacias post infarto (Fig. Puede haber.. La patogenia de estas lesiones no siempre es clara. pero parece probable de que se trate de un trastorno en la formación del rafe posterior o de la fusión entre las láminas alares y basales. Siringomielia La siringomielia se presenta macroscópicamente como un engrosamiento más o menos cilíndrico de un sector de la médula. La morfogénesis no es del todo clara. además. La cavidad puede ser única o múltiple. como torsiones cervicales. El cráneo muestra tres alteraciones: pequeñez de la fosa posterior (platibasia). por una parte. Está demostrado que se trata de una alteración progresiva. La siringomielia debe distinguirse de la hidromielia. a la impregnación ictérica de los núcleos grises: el kernicterus. 9-33). En algunas hemorragias la hipoxia parece ser el factor más importante. las amígdalas cerebelosas suelen están herniadas. No es raro que la siringomielia se acompañe de tumores. El velo medular posterior se halla extendido hacia abajo por la tela coroidea con eventual oclusión de los forámenes de Luschka y Magendie. a un grupo heterogéneo de lesiones que constituyen el substrato anatómico de la parálisis cerebral infantil (espástica) y. De preferencia se trata del segmento cervical o de la región cérvicotorácica. Es frecuente que haya hipoplasia del cerebelo. por lo cual esta enfermedad es considerada por algunos dentro de las displasias blastomatosas. tumefacción de la médula por dilatación del canal ependimario. En las encefalomalacias ya constituidas en el período prenatal se aducen factores mecánicos. 9-33).

Sin embargo. acompañadas de pequeñas hemorragias. asta de Amón. la segunda. Entre ellas hay formas de transición. no se trata de una hidrocefalia. CONTUSIONES CEREBRALES Se trata de encefalomalacias superficiales. Así. no rara vez de estructura esponjosa y múltiples. Kernicterus Corresponde a la impregnación ictérica principalmente de núcleos grises encefálicos. núcleos motores mesencefálicos. la hidrancefalia y la mal llamada hemiatrofia cerebral. alteraciones celulares. por eritroblastosis fetal. que aparece retraido y acartonado con extensa gliosis del tejido preservado. que aparecen necrosadas. La hidrancefalia está constituida por una destrucción casi total de la masa cerebral. La porencefalia corresponde a focos de encefalomalacia alba. No está aclarado si la bilirrubina ejerce una accción necrotizante o si se impregnan neuronas ya necrosadas por hipoxia.Cuando la cabeza está inmóvil y recibe un impacto.continuación se describen las formas principales de las lesiones encefalomalácicas y el kernicterus. por ejemplo. hemorragias meníngeas o cerebrales. puede tratarse de lesiones focales o difusas. Un factor agravante es una hemólisis. con preservación de una delgada capa periférica. de fracturas craneanas. La llamada hemiatrofia cerebral pertenece a las lesiones cicatrizales. edema. cuando la cabeza está en . Encefalomalacias Estas lesiones se presentan bajo tres formas principales: la porencefalia. núcleo dentado y oliva inferior. La bilirrubina indirecta es capaz de atravesar la barrera hémato-encefálica. que se producen en el sitio del impacto (lesión de golpe) y en el diametralmente opuesto (lesión de contragolpe) . Ejemplos importantes de lesiones que ocurren en traumatismos cerrados son las contusiones cerebrales y la lesión axonal: la primera representa una lesión focal. y afecta a neuronas. de manera que la casi totalidad del volumen cerebral corresponde aparentemente a cavidad ventricular. una difusa. Se produce especialmente en prematuros. El mecanismo patogenético fundamental es una escasa formación de bilirrubina conjugada generalmente por depresión de la actividad de la glucoroniltransferasa. CONTUSIONES CEREBRALES Y LESION AXONAL TRAUMATICA Los traumatismos encefalocraneanos pueden producir lesiones muy diversas tanto por su extensión como por su naturaleza. Se trata una extensa encefalomalacia con colapso de un hemisferio cerebral. generalmente en el territorio superficial de la cerebral media. La cavidad de la hidrancefalia está dada por una cavitación encefalomalácica con comunicación con el sistema ventricular (Fig. predominan las lesiones de golpe . 9-34). herniaciones. La impregnación ictérica se produce principalmente en el pallidum.

El cabo distal de las fibras rotas sufre una degeneración walleriana. la lesión suele acompañarse de pequeñas hemorragias. Las lesiones dejan como secuela una cicatriz glial amarillo anaranjada por la hemosiderina: son las llamadas manchas amarillas. Se afectan fibras preferentemente de la substancia blanca en extensión variable. 9-35). junto a la atrofia. Estas últimas se denominan miopatías neurógenas o neurogénicas. LESION AXONAL DIFUSA Esta representa el substrato anatómico principal detectado hasta hoy en el cuadro clínico de la conmoción cerebral. Aunque en la actualidad la biopsia muscular no se limita en general a hacer el diagnóstico diferencial entre miopatía primaria y neurogénica. La hipertrofia puede darse en ambos tipos. que ofrecen mayor resistencia al deslizamiento de la masa cerebral. está expuesto a los diversos tipos de causas que la pueden provocar. La superficie ósea rugosa del piso de la fosa anterior del cráneo y el peñasco. ATROFIA El músculo esquelético es un órgano especialmente susceptible de sufrir una atrofia. De hecho. como un fenómeno compensativo de la necrosis (Fig. las alteraciones que ocurren en ambas formas de miopatía abarcan la parte más importante de la patología del músculo esquelético. Las contusiones ocurren preferentemente en polos frontales. Se estima que en el hombre adulto el equilibrio normal está . 9-36). en ambos casos se trata de enfermedades con una alteración genética. superficies orbitarias. El músculo esquelético es uno de los principales reservorios proteicos del organismo. además. predominan las lesiones de contragolpe. polos temporales y regiones inferolaterales adyacentes de los lóbulos temporales. De manera general puede decirse que en las miopatías neurogénicas domina la atrofia de la fibras musculares y que en las primarias. pero en las neurogénicas se produce sólo cuando son de larga evolución. en polos occipitales y regiones posteroinferiores de hemisferios cerebelosos. explican las zonas de predilección mencionadas en lóbulos frontales y temporales (Fig. La hipertrofia puede concebirse como un fenómeno de compensación de la atrofia. la necrosis y los fenómenos regenerativos. destacan las alteraciones degenerativas. Las lesiones se producen típicamente en la cúspide de las circunvoluciones y comprometen también la capa molecular (dos diferencias con respecto a lesiones necróticas laminares por hipoxia o microinfartos).movimiento y se desacelera bruscamente por un choque.y la regeneración. MIOPATIAS En estas enfermedades hay dos grupos especialmente importantes: las miopatías primarias y las secundarias a lesión nerviosa. Se trata de ruptura de fibras nerviosas por acción mecánica. Los grupos más representativos de las miopatías primarias corresponden a las distrofias musculares y a las llamadas miopatías benignas de la infancia.

Los mioblastos pueden aparecer en continuidad con los extremos indemnes de la fibra. y los detritus son removidos por macrófagos. Es frecuente encontrar imágenes de transición entre fibras hialinizadas y necróticas. REGENERACION Las fibras en regeneración tienen caracteres particulares: son pequeñas. ALTERACIONES DEGENERATIVAS Y NECROSIS La alteración más frecuente en especial en algunas miopatías primarias es la hialinización de fibras musculares. CARACTERIZACION ESQUEMATICA DE LAS MIOPATIAS NEUROGENICAS Y PRIMARIAS Aspecto Normal 1. tanto neurogénicas como primarias. la que puede ser más o menos difusa o focal. regeneración llamada discontinua. A lo menos algunos mioblastos se forman a partir de las células satélites. 2. Atrofia diseminada con fibras angulosas en cortes transversales. Alteraciones de tipo neurogénico 1. Sólo hasta 5% de los núcleos en ubicación central. En las fibras necróticas el sarcoplasma se fragmenta. con uno o más núcleos.establecido en alrededor de 75 gramos de proteínas musculares que se degradan y sintetizan diariamente. La fibra regenerada puede reinervarse. Estas células. de nucléolo prominente y están dispuestos hacia el centro de la célula. En este último caso los focos ocurren preferentemente en la periferia de las fibras. tienden a fusionarse y en ocasiones se producen conglomerados de núcleos en la masa sarcoplásmica. . en las fibras atróficas suelen encontrarse además focos de carácter degenerativo caracterizados por una distorsión focal de la estructura sarcomérica con colapso y borramiento de sarcómeros. en cortes transversales las fibras muestran contornos redondeados. En las miopatías. Ultraestructuralmente la atrofia se manifiesta en una pérdida de filamentos de actina y miosina. denominadas mioblastos. El sarcoplasma aparece homogéneo. caso en que se habla de regeneración continua. con picnosis nuclear y aumento de la eosinofilia del sarcoplasma. o bien en la periferia de los segmentos destruidos. de citoplasma basófilo y finamente granular. fibras de contornos poligonales dispuestas en mosaico. En cortes tranversales. que son vesiculosos.

Atrofia no sistematizada. de manera que en las miopatías neurogénicas la atrofia se produce primero en fibras dispersas. Aspecto polimorfo. Fibras segmentadas. Alteraciones degenerativas y necrosis. DESCRIPCION DE ALGUNAS DE LAS ALTERACIONES NEUROGENICAS Fibras en blanco de tiro Esta imagen está dada. Masas sarcoplasmáticas. 3. otro de afinidad tintorial intermedia en la tinción con hematoxilina-eosina. 7. por una zona central oscura. Fibras en blanco de tiro (target cells ). en los cortes transversales de una fibra. Alteraciones de tipo miopático primario 1. 4. Fibras en regeneración. puede reinervarse por una misma neurona. 3. Las fibras blanco de tiro se observan sobre todo en denervación aguda. Atrofia en campos. En las miopatías neurogénicas de larga evolución pueden sobreponerse algunas de las alteraciones miopáticas enumeradas anteriormente. 5. Fibras hipertróficas. Se destacan más en tinciones tricrómicas. . Un grupo de fibras contiguas denervadas y dependientes primitivamente de distintas neuronas. Núcleos centrales frecuentes. La zona central referida carece de mitocondrias y tiene una estructura sarcomérica alterada. En la atrofia en campos las fibras atróficas aparecen agrupadas.2. 9. 2. 8. Atrofia en campos Las fibras musculares inervadas por una misma neurona normalmente no se hayan agrupadas. Fibras anulares ("Ringbinden"). 6. rodeada por un círculo claro y más periféricamente.

Las lesiones primarias son máculas. y probablemente dichas masas corresponden a parte de células en regeneración. las secundarias son exudación. pápulas y vesículas. Se trata de un fibra subdividida. Es probable que sean el resultado de una regeneración aberrante. costras.lo que se interpreta como una denervación de un grupo de fibras contiguas reinervadas. que a menudo representa una respuesta alérgica a diversos agentes. basófilas. La inflamación puede tener un curso clínico agudo. pálidas. DESCRIPCION DE ALGUNAS ALTERACIONES MIOPATICAS Masas sarcoplasmáticas Se presentan como expansiones periféricas semilunares. liquenificación y cicatrices. En general ellas son de carácter patológico. Estos caracteres son similares a los del sarcoplasma de mioblastos. El prurito es común a todas las dermatitis de este grupo. La segmentación puede concebirse como una hiperplasia similar a la que ocurre en fibras miocárdicas. subagudo y crónico. Fibras anulares Se trata de fibras delgadas o hacecillos de miofibrillas dispuestas en la periferia de una fibra en forma de un anillo o de una espiral en que se reconoce la estriación transversal. Segmentación de fibras Este fenómeno se observa especialmente en fibras hipertróficas. La subdivisión puede ser completa o incompleta. DERMATITIS Dermatitis y eczema (literalmente: erupción por hervor ) se utilizan frecuentemente como sinónimos para referirse a una inflamación de la piel. Capítulo 10. Sergio González INFLAMACIONES DE LA PIEL Existe un número muy grande de inflamaciones de la piel que pueden agruparse bajo la denominación de dermatitis (o dermitis). finamente granulosas. Dr. A continuación se describen las formas más frecuentes. Dermatopatología. . fisuras.

La dermatitis atópica de átopos (raro. especialmente de las del estrato de Malpighi. en todos los tipos clásicos de dermatitis hay alteraciones epidérmicas y dérmicas (Fig. Ya que aparece como espacios en las tinciones habituales. se desarrolla una hiperplasia epidérmica psoriasiforme con fibrosis de la dermis papilar. Si la inflamación persiste. edema de la dermis papilar y degeneración vacuolar o citólisis parcelar (balonización ) de las células epidérmicas. acantosis e hiperqueratosis. En la capa córnea. Psoriasis con pústulas (de Schuppener) b.No hay clasificación aceptable. En la fase aguda hay infiltración linfohistiocitaria perivascular superficial con número variable de eosinófilos. 5) dermatitis seborreica. se hace clínicamente visible. pero se reconocen entre las formas principales: 1) dermatitis de contacto. pueden tener una presentación similar. fuera de lugar) es un trastorno determinado genéticamente y puede asociarse a asma y fiebre del heno. escasos eosinófilos y rara vez neutrófilos. 2) dermatitis numular. la espongiosis se observa sólo como una separación de las células epidérmicas. La dermatitis de contacto es causada por contacto de la piel con un agente que actúa como sensibilizante alérgico específico o como irritante primario (hipersensibilidad retardada IV). si aumenta el tamaño de ésta. Las infecciones micóticas superficiales. 10-1). los puentes intercelulares se elongan por acumulación de líquido. En las fases agudas hay vesículas espongióticas y en las crónicas. Histológicamente. La espongiosis es edema intraepidérmico. el edema se mezcla con células paraqueratósicas y constituye las llamadas escamas costrosas . eventualmente con formación de una vesícula intraepidérmica y. pero con mínima espongiosis. PSORIASIS Se reconocen las siguientes variedades según Lever: Psoriasis vulgaris Psoriasis pustular localizada a. Acrodermatitis continua localizada de Hallopeau . una combinación de ambas lesiones se observa en las formas subagudas. en el mismo paciente o familia (hipersensibilidad tipo I). 4) liquen simple crónico. 3) dermatitis atópica. Hay infiltración epidérmica de linfocitos. Al comienzo. algunos exantemas por drogas y ciertos tipos de linfomas.

que pueden coalescer en placas. hay elongación de las crestas interpapilares con engrosamiento de la porción inferior de las mismas (hiperplasia psoriasiforme). Las lesiones están bien delimitadas. En las lesiones activas se encuentra una multiplicación epidérmica aumentada de causa desconocida. Acrodermatitis continua generalizada de Hallopeau c. región sacra y superficies extensoras de las extremidades. microabscesos intraepidérmicos (de Munro).adenil ciclasa. Se ha investigado una base inmunitaria. Psoriasis pustular generalizada de von Zumbuch b. rojo violáceas. que al ser removidas (raspado sistemático de Brocq) dejan un lecho con finos puntos sangrantes (signo de Auspitz). La artritis psoriática compromete característicamente las articulaciones interfalángicas y no rara vez las grandes articulaciones. En la piel psoriática el tiempo de tránsito de una célula basal del estrato basal a la capa córnea es de 5 días (normal 13 días) y el ciclo de reproducción germinal es de 100 horas (normal 200 horas). pene y mucosa oral. Las placas se localizan usualmente en cuero cabelludo. El compromiso ungueal es frecuente. En algunos casos se localizan también en zonas de flexión y pliegues. pero no hay información clara y definitiva al respecto. caracterizada por pápulas rojo parduscas y placas descamativas. de causa desconocida. Impétigo herpetiforme PSORIASIS VULGARIS Es una enfermedad crónica. . poligonales. capilares papilares dilatados y tortuosos. paraqueratosis. ausencia de estrato granular o hipogranulosis. elongación y edema de las papilas. El liquen plano pilar o folicular afecta principalmente el cuero cabelludo. brazos. atrofia epidérmica suprapapilar con pústulas espongiformes intracórneas (de Kogoj). LIQUEN RUBER PLANO Es una dermatosis subaguda-crónica caracterizada por pápulas pequeñas. Psoriasis pustular de palmas y plantas Psoriasis pustular generalizada a. Histológicamente. Compromete generalmente superficies flexoras de las piernas. infiltración linfohistiocitaria perivascular y escasos eosinófilos y plasmocitos. Hay prurito acentuado. La epidermis psoriática carece de control de crecimiento por contacto intercelular y se ha descrito un defecto del sistema del AMP cíclico . usualmente cubiertas por finas escamas plateadas.c.

En las vesículas se encuentran las células acantolíticas sin disqueratosis. acantosis irregular. de 10 µm de diámetro. En la . Rara vez se encuentran eosinófilos y característicamente no hay células plasmáticas. Se asocia frecuentemente a antígenos HLA-10 y HLA-13. complemento. pues no hay allí sustancia cementante y la unión a la membrana basal es con hemidesmosomas y filamentos de anclaje. Puede asociarse a timoma. La inmunofluorescencia directa muestra positividad difusa intercelular epidérmica para inmunoglobulinas (IgG) y complemento (c 3) en piel normal y en la con ampollas. Las ampollas son fláccidas. que corresponden a las papilas con estrato basal remanente con signos de regeneración incipiente. que en la inmunofluorescencia directa contienen IgM. las lesiones más jóvenes o tempranas son características y en ellas se observa acantólisis epidérmica suprabasal con mínima reacción inflamatoria. infiltración linfohistiocitaria dérmica en banda y numerosos cuerpos eosinófilos o de Civatte (glóbulos eosinófilos. se observa hiperqueratosis.Histológicamente. Las lesiones en esta enfermedad se localizan preferentemente en las mucosas oral y ano-genital. hipergranulosis. sobre la superficie de los queratinocitos. miastenia gravis y a otras enfermedades autoinmunitarias. Los depósitos se observan en los espacios intercelulares. Es una enfermedad que tiende a ser crónica y afecta a individuos de 40 a 60 años de edad. El daño principal de esta enfermedad parece ser de los queratinocitos basales. homogéneos. Presenta una buena respuesta al tratamiento corticoesteroidal y a los inmunosupresores. pero no en los tonofilamentos. La lesión inicial en estos casos es el depósito de autoanticuerpos contra sustancia cementante intercelular con pérdida de la cohesión celular y ulterior disolución de los desmosomas. Histológicamente. histiocitos y aparecen ocasionales mastocitos. LUPUS DISCOIDE En el lupus eritematoso pueden encontrarse dos tipos de compromiso cutáneo: lupus eritematoso discoide y lesiones de lupus eritematoso generalizado. PENFIGO VULGAR Es una enfermedad ampollar de la piel y mucosas. En el liquen plano pilar las lesiones comprometen principalmente folículos pilosos. dermatitis de tipo vacuolar en la zona de unión dermo-epidérmica. aparecen habitualmente en piel de aspecto normal y se rompen fácilmente. Estos pacientes tienen autoanticuerpos circulantes (IgG) o anticuerpos del pénfigo. IgA. En el piso de la vesícula son prominentes los llamados villi o vellosidades. se producen vesículas uniloculares suprabasales. En el infiltrado predominan linfocitos. aparentemente mediado por hipersensibilidad retardada (linfocitos T y células de Langerhans). fibrina y citoqueratina). La cohesión de las células basales no se afecta. IgG. PAS + .

infiltración linfoide con tendencia a la distribución perianexial. levemente solevantados. la zona de la membrana basal está engrosada y ondulada. la mucinosis dérmica es constante. Pueden persistir por varios meses. también de la hipodermis (Fig. El diagnóstico diferencial debe considerar linfoma. degeneración vacuolar de las células basales. 10-2). erupción polimorfa solar e infiltración linfocitaria de Jessner. corresponde a una paniculitis septal constantemente con capilaritis y angeítis. Dos fenómenos importantes suelen observarse en las paniculitis: la adiponecrosis y la angeítis. No rara vez se observan cuerpos eosinófilos o de Civatte. Las lesiones asociadas a lupus sistémico se caracterizan histológicamente por una infiltración linfocitaria perivascular de plexos superficial y profundo y mucinosis de la dermis reticular y . sensibles. pancreatitis. Pueden ser lesiones primarias del panículo (enfermedad de Weber-Christian. ERITEMA NODOSO En la forma aguda clásica. pseudolinfoma. eritematosas. No se fistulizan ni se ulceran y curan sin dejar cicatriz. orejas. regiones nasal y malar. PANICULITIS Corresponden a enfermedades de naturaleza inflamatoria que afectan predominantemente la hipodermis o panículo adiposo. en los eritemas nodoso e indurado. con escamas adherentes y gruesas y tapones foliculares queratínicos. en ocasiones. aparecen nódulos rojo violáceos. tórax y mucosa oral. En casos donde la inflamación es mínima. edema. Las lesiones de lupus eritematoso discoide consisten en placas discoideas bien definidas. etc. atrofia epidérmica. en semanas. en la superficie anterior de las piernas. La lesión típica presenta histológicamente hiperqueratosis con tapones córneos foliculares. extremidades. Se han descrito formas de transición. El segundo.). flebitis de venas medianas sin necrosis fibrinoide ni trombosis. Las placas se localizan predominantemente en la cara. El primero. las lesiones se limitan a la piel y las alteraciones sistémicas y serológicas son mínimas. También pueden comprometer cuero cabelludo. Hay infiltración linfohistiocitaria.primera forma. La causa en la mayoría de estas enfermedades es desconocida. en las paniculitis espontáneas focales y en las paniculitis neonatales. Los lobulillos adiposos se comprometen sólo en la periferia y no hay ni esteatonecrosis ni desarrollo de granulomas. En las lesiones más antiguas hay cicatrización atrófica. o sea no se asocia frecuentemente a lupus sistémico. eritemas) o secundarias a enfermedades sistémicas (lupus eritematoso. se observa en las reacciones de vecindad. Histológicamente. de 1 a 5 mm de diámetro. vasodilatación y extravasación de eritrocitos en la dermis superficial. .

hay hiperqueratosis y paraqueratosis con acantosis irregular y atipias de queratinocitos limitadas a los estratos basales. se caracteriza por una paniculitis lobulillar con tendencia al desarrollo de granulomas productivos. histoplasmosis. por estreptococos del grupo b-hemolítico. Histológicamente. lepra. NEOPLASIAS DE LA PIEL A continuación se describen las neoplasias epiteliales y sus lesiones potencialmente precursoras y las neoplasias derivadas de melanocitos. reacción a drogas como sulfas y anticonceptivos. ERITEMA INDURADO DE BAZIN Se producen nódulos profundos. que incluyen nevos comunes y melanoma maligno. tuberculosis. Las recidivas son frecuentes. cuero cabelludo. en la cara posterior de las piernas. de menos de 1 cm de diámetro. no se demuestran micobacterias en las lesiones y la inoculación no produce infección en animales de experimentación (postulados de Koch). descamativas. orejas. en ocasiones con necrosis de caseificación central. enfermedad de Behçet. Se supone que representa una forma de hipersensibilidad. QUERATOSIS ACTINICA Corresponde a una displasia o neoplasia intraepitelial de la epidermis.La causa del eritema nodoso es desconocida. que produce daño inmediato que también es acumulativo. manos y antebrazos. También suele encontrarse en enfermedad de Crohn. Se estima que hasta un 20% puede progresar a carcinoma epidermoide. La dermis muestra degeneración basófila y una inflamación linfoplasmocitaria superficial. Gradualmente las lesiones forman placas violáceas que tienden a ulcerarse y luego cicatrizan con atrofia. especialmente tras la exposición al frío. La causa es desconocida. entre ellas. Se presenta como lesiones eritematosas. Sin embargo. Pueden regresar o persistir sin cambios por años. ya que los pacientes con eritema indurado tienen más frecuentemente TBC pulmonar que la población normal. pero en labio) y las queratosis . Se observa asociado a infecciones. Factor causal importante es la luz ultravioleta tipo B. Se suponía que correspondia a una forma de tuberculosis cutánea. circunscritas. yersiniasis. Se considera lesión precursora del carcinoma epidermoide de la piel junto a la queilitis actínica (histológicamente similar. sensibles. en zonas expuestas a luz solar como cara. Afecta más frecuentemente a mujeres. Histológicamente.

Se localizan especialmente en palmas y plantas. CARCINOMA BASOCELULAR Es el más frecuente de todas las neoplasias malignas de la piel. carcinoma sólido constituido por células basófilas basaloides agrupadas en nidos tumorales con empalizada periférica. Hay escasas células inflamatorias como plasmocitos. nódulo o úlcera. También es más frecuente en pacientes con genodermatosis como xerodermia pigmentosa y albinismo. Se observa preferentemente en zonas expuestas como frente. se da en relación con úlceras crónicas. orejas. Hay un riesgo de 0. radiaciones. trasplantados renales. cuero cabelludo y labios. pigmentado o como placa. El 80% de los casos se localiza en cabeza y cuello y 15% en hombros. pulmón. ENFERMEDAD DE BOWEN Corresponde al carcinoma in situ de la piel. Se encuentra en zonas expuestas al sol. Menos frecuentemente. cicatrices de vacunas. hay atipias de todo el espesor de la epidermis. hiperqueratosis y paraqueratosis leves con inflamación dérmica superficial. predominantemente linfoplasmocitaria. Hasta en 8% de los casos se desarrolla un carcinoma epidermoide. síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplástica) y síndrome nevoide basal de Gorlin y Goltz. inmunodepresión primaria y secundaria. Tiende a la recidiva local (5% a los 5 años) y no da metástasis. La mayoría con erosión o úlcera. seno pilonidal. irritación crónica como los asociados a dermatitis por estasis en extremidades. Puede encontrarse amiloide hasta 50% de los casos. Más frecuente en hombres y adultos mayores. Histológicamente. constituye aproximadamente el 70% de ellas. Histológicamente. linfocitos T y células de Langerhans. Factores causales son la luz ultravioleta. pero también en tronco y región anogenital. cuello.arsenicales secundarias a intoxicación por arsénico (Norte de Chile). dorso de las manos. Factores causales son: luz ultravioleta tipo B. el arsénico y el virus papiloma. numerosas mitosis y células gigantes atípicas (pleomorfismo). espalda y tórax.05% de metástasis a ganglios regionales. fístulas. CARCINOMA EPIDERMOIDE (ESPINOCELULAR O ESCAMOSO) Es el segundo más frecuente de la piel. Puede presentarse como pápula. En niños se asocia a síndromes como xerodermia pigmentosa. acne conglobata e hidroadenitis supurativa. quemaduras. Además. Se asocia a otras . Se localiza usualmente en sitios expuestos a luz solar. a veces. es quístico. cara. hígado y hueso. El estroma adyacente al tumor es laxo con aumento de mucopolisacáridos. necrosis y gran número de mitosis.

Los nevos de unión son máculas negruzcas de hasta 20 mm de diámetro. los melanocitos en la dermis pierden las dendritas. luego. cordones. nevos epidérmicos. Los melanocitos del nevo melanocítico común derivan de la epidermis donde proliferan y forman nidos en la zona de unión dermo-epidérmica (nidos de unión. Histológicamente. puede ser de 30-60%. tienen mayor incidencia de carcinoma epidermoide. donde las células involucionan (maduración). lupus discoide. La mayoría aparece en la infancia y adolescencia y con la edad hay una disminución progresiva del número. Los pacientes con inmunodeficiencia secundaria. papulares y pedunculados. se reducen en tamaño y pierden progresivamente la capacidad de sintetizar melanina (atrofia). 10-3). Las metástasis se producen en ganglios regionales y vía hemática al pulmón. actividad de unión). como liquen plano. pueden ser planos (máculas). se reconocen tres tipos: de unión o intraepidérmico. como trasplantados renales. excepto los de las palmas. Histológicamente. Los melanocitos son pequeños y con escaso citoplasma sin melanina. Tiende a recidivar especialmente en los casos con invasión profunda y poca diferenciación e invasión perineural. NEVO MELANOCITICO COMUN Son las lesiones pigmentadas más frecuentes de la piel y corresponden a los lunares comunes. Mientras más profundas . Representan neoplasias benignas de melanocitos. Clínicamente. En comparación con los melanocitos epidérmicos. es un carcinoma sólido con diferenciación córnea en forma de perlas córneas. hay nidos cohesionados en la zona de unión en el extremo de las crestas interpapilares. la disposición en nidos (cohesión). en algunas localizaciones. Ocurre en forma de úlceras de bordes indurados y solevantados. compuesto o dermo-epidérmico y dérmico o intradérmico Fig. elevados. como úlceras crónicas y lesiones perineales. estos nidos se incorporan a la dermis. irritación crónica y virus papiloma. Histológicamente. El componente de unión es idéntico al del nevo de unión y el dérmico está constituido por nidos o melanocitos en cordones o trabéculas. Estas se disponen en nidos. los nidos están en la zona de unión y en la dermis superficial.dermatosis. plantas y genitales que pueden persistir como tales. El riesgo de metástasis varía de 1 a 5%. Los nevos dérmicos se caracterizan por carecer de nidos de unión o tener muy escasos y por gran cantidad de células en la dermis. En los nevos compuestos. hidrocarburos. Los nidos son de tamaño similar entre sí. contornos bien delimitados y constituidos por melanocitos sin atipias. Pueden contener melanina en granos finos dispeross en el citoplasma. La mayoría aparece en la infancia y evolucionan a nevos compuesto o dérmico. lupus vulgaris. papilomatosos. disqueratosis aisladas y puentes intercelulares prominentes. verrucosos. epidermodisplasia verruciforme. Factores causales son luz ultravioleta tipo B. liquen escleroso y atrófico. trabéculas o aisladas.

mala delimitación y variación en carga de melanina en diversos focos. Pueden encontrarse mitosis típicas. cuello y dorso de manos. Hay melanocitos atípicos en nidos y aislados y en todas las capas de la epidermis. 104). Es más frecuente en cara. nodular (10%). Tipo lentigo maligno de tipo Hutchinson. los folículos pilosos están inflamados o hay signos de hemorragia y destrucción traumática de la piel. similar a la variedad de Hutchinson. pero con una mayor proporción de melanocitos dendríticos. aparecen inflamados. Los tipos histológicos principales de melanoma maligno son: de extensión superficial (65%). Entre los factores causales se consideran los ambientales (luz solar) y los genéticos. . afecta a hombres y mujeres con edad promedio de 45 años. La sobrevida es de 75%. El estado in situ puede durar 10 a 40 años antes de invasión. el 75% de los melanomas malignos se originan de novo.mayor es la fibrosis alrededor de ellas. La sobrevida es de 70% (en estadio clínico I). nevo atípico. La sobrevida es de 90%. Histológicamente. existen variantes poco frecuentes (5%) (Fig. se observa en piel con acentuada degeneración basófila dérmica y los melanocitos neoplásicos proliferan predominantemente en el estrato basal en forma continua. Estas células no tienen melanina excepto en mujeres embarazadas o con estrogenoterapia. Histológicamente. diámetro mayor que 6 mm. lentigo maligno (10%) y lentiginoso acral (5%). displasia y melanoma in situ. Aparece como mácula pigmentada con o sin nódulo. erosionados o ulcerados. Además. Según Ackerman. especialmente en lesiones pediculadas o solevantadas. los que son pleomórficos con melanina distribuida heterogéneamente. Histológicamente. nevo de Clark) que evoluciona en fases que incluyen hiperplasia atípica. Afecta por igual ambos sexos con edad promedio de 45 años. Su frecuencia ha aumentado en las últimas décadas aproximadamente en 5% por año. Clínicamente. Histológicamente. Es frecuente en dedos. Afecta más a mujeres con edad promedio de 70 años. brazo y mano. lo que plantea la sospecha de melanoma maligno. Tipo extensión superficial. el melanoma maligno se caracteriza por asimetría. invade todos los estratos de la epidermis más allá del componente dérmico. Según Clark y colaboradores el melanoma maligno se desarrolla a partir de un nevo precursor (nevo displásico. Los nevos melanocíticos comunes pueden complicarse por foliculitis y traumatismos locales. Tipo lentiginoso acral. pies y mucosas. Se localiza en espalda. MELANOMA MALIGNO DE LA PIEL Ocurre en todo el mundo y afecta a todos los grupos de edad y a ambos sexos. Es el más frecuente. Histológicamente. mitosis y necrosis frecuentes.

peor el pronóstico.Tipo nodular. nivel III o tumor que expande la dermis papilar y empuja la unión de la dermis papilar con la reticular. 2) degeneración fibrinoide. Enfermedades del Mesénquima. Variables pronósticas de importancia son sexo. a comienzos de siglo. Síndrome de Sjögren 4. Por ejemplo. Las enfermedades del mesénquima se agrupan hoy bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes. Las enfermedades del mesénquima más importantes son: 1. Es más frecuente en espalda. ya sea el borde del tumor o un grupo aislado de células. regresión. Capítulo 11. estadio clínico.75 mm tienen sobrevida de 90 a 95%. tipo histológico. edad. Helmar Rosenberg CARACTERES GENERALES Se las conoce también como enfermedades del tejido conectivo. Histológicamente. reacción inflamatoria. Afecta a ambos sexos con edad promedio 50 años. El espesor se mide con un ocular milimetrado desde la capa granular o fondo de la úlcera si está ulcerado hasta la porción más profunda de invasión. cabeza y cuello. Se describen 5 niveles: nivel I o tumor limitado a la epidermis (melanoma maligno in situ ). el tipo histológico se correlaciona con el pronóstico. Lupus eritematoso generalizado 3. Esclerodermia o esclerosis progresiva generalizada . las caracterizó al microscopio de luz por: 1) degeneración mucoide del tejido conjuntivo. El espesor máximo del tumor (según Breslow) es el indicador pronóstico aisladamente más valioso. La sobrevida es de 50% en estadio I. el componente invasor epidérmico no se extiende más allá del nivel de invasión dérmica. Artritis reumatoide 2. El nivel de invasión dérmica (según Clark) se correlaciona con el pronóstico: mientras más profunda. índice mitótico. nivel de invasión dérmica. con reacción de hipersensiblidad de tipo III. localización. nivel IV o tumor que penetra la dermis reticular y nivel V o tumor que invade la hipodermis. Klemperer. siendo el melanoma maligno lentiginoso de Hutchinson el menos agresivo y el melanoma maligno nodular el más agresivo. Dr. 3) inflamación alterativa o productiva y 4) fibrosis como producto cicatrizal de la inflamación. espesor del tumor. nivel II o tumor que invade la dermis papilar. Los con espesor menor que 0.

dermatomiositis y otras enfermedades. con liberación de enzimas y otros productos. Polimiositis y dermatomiositis 6. y las de los tobillos. de curso lento y invariablemente progresivo. . Panarteritis nodosa ARTRITIS REUMATOIDE PRESENTACION La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica. Especialmente fáciles de detectar son los anticuerpos 19S. malaria.5. También se desarrolla inmunidad celular con participación de linfocitos T activados. los complejos inmunes. que compromete primordialmente las diartrodias en forma simétrica. Se afectan primero las articulaciones pequeñas de las manos: falanges y muñecas. Se estima que el 1% de la población sufre de esta enfermedad. el cual corresponde a un conjunto de anticuerpos. con remisiones y exacerbaciones. Es más frecuente en mujeres. Se presenta con mayor frecuencia entre los 30 y 50 años de edad. destructivas y mutilantes. IgM. Es más frecuente en individuos con anticuerpos HLA-DR4 y HLA-DR1 (presentes en blancos y japoneses). lepra. IgG e IgA contra el fragmento Fc de IgG. SEROLOGIA Y PATOGENIA En el 80% de los casos se detecta el factor reumatoideo en la sangre. El método habitual detecta el factor reumatoideo IgM hasta en el 70% de los casos. como rubéola. y cuyas manifestaciones clínicas varían desde formas muy leves a otras muy intensas. Enfermedad mixta del tejido conectivo 7. y. en algunos individuos normales. además. poliorgánica. Los complejos inmunes son fagocitados por monocitos y leucocitos en el tejido sinovial. esclerodermia. linfocitos de auxilio y linfocitos B. El factor reumatoideo puede encontrarse en algunos casos de lupus eritematoso generalizado. Así se constituiría una molécula mayor autoantigénica IgG que produciría los anticuerpos específicos o el factor reumatoideo y con ello posteriormente. 11-1). El fenómeno inicial de la inflamación sinovial parece ser un daño de vasos pequeños. pero también puede ocurrir en niños. en razón de 3:1. MORFOLOGIA En el desarrollo de la inflamación de la artritis reumatoidea se distinguen tres fases (Fig.

capilares y arteríolas) que consiste en tumefacción endotelial. La fibrina puede convertirse en un material granular (granos de arroz). ligamentos y hueso) se produce por dos mecanismos: 1) desarrollo de tejido granulatorio junto a proliferación de células sinoviales con destrucción directa del cartílago articular y 2) liberación de enzimas lisosomales de sinoviocitos. que se extiende sobre la superficie articular y se acompaña de vascularización del cartílago. trombosis y hemorragias perivasculares. que pueden disponerse a manera de folículos linfáticos (cuerpos de Allison-Ghormley). tendones y tejido periarticular inflamados. También participan enzimas del líquido sinovial. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES . Si la inflamación persiste se desarrolla tejido granulatorio. La prostaglandina PGE2. Caracterizada por: 1) edema del estroma sinovial. 4) exudado fibrinoso en la superficie sinovial y. tiene un papel importante en la reabsorción ósea. La desaparición del cartílago articular y fibrosis del espacio articular conducen a la inmovilización articular (anquilosis). lo que produce eminencias o proyecciones vellosas hacia la cavidad (hipertrofia vellosa). 5) daño de pequeños vasos (vénulas.Primera fase (de inflamación sinovial y perisinovial). La depleción de proteoglicanos con pérdida de la metacromasia del cartílago es causada por las proteasas liberadas. en menor grado en el estroma. entre aquellas. proteasas ácidas y neutras. 3) gran infiltración de células redondas: linfocitos. El tejido granulatorio se convierte en tejido fibroso en la cápsula. engrosamiento de la pared. Son características las deformaciones en ráfaga de los dedos de las manos en esta etapa. llamado pannus . 6) microfocos de necrosis. exuberante. En ella se produce deformación e inmovilidad articular. El líquido sinovial contiene leucocitos y complejos inmunes. monocitos y macrófagos y escasos leucocitos. 2) proliferación de células sinoviales que se disponen en 6 a 9 capas (normalmente están dispuestas en 1 a 3 capas). plasmacélulas. Segunda fase (de proliferación o de desarrollo de pannus). tendones. El daño del cartílago y de los tejidos vecinos (cápsula. Tercera fase (de fibrosis y anquilosis). infiltración de algunos leucocitos. sintetizada por la sinovial afectada. colagenasas y enzimas proteolíticas capaces de fragmentar proteoglicanos y fibras colágenas. lo que produce gran deformación de la articulación. polimorfonucleares y macrófagos.

6. No infrecuentemente la artritis reumatoidea se acompaña de un síndrome de Sjögren. Alveolitis fibrosante. conjuntivitis y uveítis. glomerulonefritis focal y segmentaria. a veces con angeítis leucocitoclástica y depósitos de complemento e inmunoglobulinas. a veces muy evidente y característica. 4. Las alteraciones ocurren en los siguientes órganos (Fig. linfoadenopatía. se produce en el tejido subcutáneo. en razón de 8:1. nefritis intersticial por analgésicos). asiáticos y blancos.1. Síndrome de Felty. en orden decreciente. sin embargo. Angeítis de pequeños vasos. plasmacélulas) perianexiales y perivasculares. 7. en tejido periarticular y. Piel. neuropatía periférica. en chinos. úlceras isquémicas cutáneas. Consisten en: 1) inflamación de la dermis con infiltrados redondocelulares (linfocitos. Amiloidosis secundaria. Pericarditis y endocarditis. escleritis. Se presenta en el 20 a 25% de los casos. menos frecuentemente. esplenomegalia y leucopenia. Nódulo reumatoideo. Puede ocurrir. histiocitos. nefropatía extramembranosa por tratamiento con sales de oro. MORFOLOGIA Las alteraciones morfológicas están relacionadas directamente con la presencia de complejos inmunes y el desarrollo de una reacción inflamatoria. 5. otras veces muy poco acentuada e inespecífica. en niños y personas mayores de 50 años. Compromiso renal (glomerulitis. Es más frecuente en la raza negra. Corresponde a una artritis reumatoidea con angeítis. . Puede llegar hasta el pulmón en panal de abejas . 3. 2) hiperqueratosis superficial y de folículos pilosos (clavos córneos). en vísceras (sobre su estructura véase Manual de Patología General). 11-2). Puede producir púrpura. LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO PRESENTACION Esta enfermedad afecta predominantemente a mujeres jóvenes. entre los 20 y 30 años de edad. 2. Las lesiones son visibles en el 85% de los casos.

arritmias por el compromiso del sistema éxcito-conductor y endocarditis de Libman-Sacks. Con la mayor sobrevida actual por mejores tratamientos. Pueden producirse fenómenos de polimiositis y angeítis. La artritis de cadera y la necrosis aséptica de la cabeza femoral ocurren en menos del 10% de los casos. frecuentemente con angeítis de pequeños vasos. además. lesiones isquémicas por el daño vascular. Corazón. Musculatura esquelética. En compromiso renal se encuentra prácticamente en todos los casos en algún momento de la evolución de la enfermedad (véase capítulo de patología renal). El bazo presenta. Bazo y ganglios linfáticos. En la unión dermoepidérmica hay reacción positiva. inespecífica. microinfartos. es muy frecuente la arterioesclerosis coronaria e infartos miocárdicos muchas veces mortales. a veces con focos necróticos y cuerpos hematoxilínicos. Pueden encontrarse angeítis. en el 80% de los casos en piel no inflamada y expuesta al sol y en el 50% de los casos en piel no inflamada ni expuesta al sol. corresponde a una periangeítis en etapa de fibrosis. Riñones. Articulaciones y hueso. En los ganglios linfáticos se produce una inflamación. Es poco frecuente el desarrollo de tejido granulatorio (pannus ) y la erosión del cartílago. . para inmunoglobulinas y factores del complemento en el 90 a 95% de los casos en la piel inflamada. Pueden producirse pericarditis (25% de los casos) y miocarditis. que ocasionan hipergliceridemias. hipercolesterolemias e hipertensión arterial. Encéfalo. Uno de los hechos morfológicos más característicos es la hiperplasia laminar concéntrica de arterias foliculares centrales. En el 90% de los casos se produce en diversas diartrodias una sivovitis redoncelular y exudativa fibrinosa. lineal y continua (banda lúpica).3) atrofia de la epidermis con alteraciones vacuolares del estrato basal. hemorragias focales y microtrombosis. pero a ella contribuyen trastornos metabólicos secundarios a los tratamientos esteroidales. hiperplasia folicular y aumento de tamaño en alrededor del 20% de los casos. La patogenia de la arterioesclerosis en estos casos no está del todo aclarada.

las arterias tienen una marcada hiperplasia de la íntima y estenosis. boca seca y artritis reumatoide. por lo que se produce una xerostomia y keratoconjuntivitis sicca. degeneración o necrosis fibrinoide. cirrosis biliar primaria y angeítis. que pueden llevar a un cuadro grave de insuficiencia respiratoria. con inflamación alterativa. le siguen los infartos cardíacos. PRONOSTICO El pronóstico ha mejorado notablemente en los últimos años. La evolución natural.Pulmones. En las manos. En arterias de mayor calibre la lesión es preferentemente excéntrica. MORFOLOGIA . las cifras de mortalidad son ahora muy bajas en los primeros 15 años después de diagnosticada la enfermedad. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis oclusiva. esclerodermia. En el riñón especialmente se da una lesión vascular tardía no inflamatoria. El grave compromiso renal obliga a usar terapias inmunodepresoras enérgicas. SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Se caracteriza por inflamación crónica de las glándulas salivales y lacrimales con disminución de la secreción. La tríada clásica consiste en: ojos secos. sin tratamiento. además. se encuentran pocas lesiones y sólo las relacionadas con angeítis. que actualmente son la primera causa de muerte. Pueden producirse pleuritis y neumonitis lúpica (en el 5% de los casos). pseudolinfoma. Vasos sanguíneos. Puede presentarse solo o asociado a artritis reumatoidea (1015%). Intestino. Las arterias pequeñas y arteríolas pueden tener inflamación. En los capilares pueden producirse microtrombos y depósitos subendoteliales de complejos inmunes. En general. Inmunológicamente se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La. angeítis con hemorragias pulmonares. lleva a la muerte en forma más o menos rápida. con una esclerosis acentuada que contribuye a la destrucción y atrofia renales. lupus eritematoso generalizado. polimiositis. lo que aumenta la frecuencia de infecciones intercurrentes. linfoma. esta última puede conducir a una fibrosis pulmonar. cuando existe el fenómeno de Raynaud.

con sangramientos frecuentes. lo que produce el fenómeno de Raynaud. dismotilidad esofágica (E). siempre asociado a una disminución de la actividad secretora. del árbol bronquial con bronquiectasias secundarias. También se producen autoanticuerpos. Este consiste en calcinosis cutis (C). Hay casos con infiltrados inflamatorios redondocelulares acentuados en el intersticio renal. periductal. ESCLEROSIS PROGRESIVA GENERALIZADA (ESCLERODERMIA) PRESENTACION Esta enfermedad es más frecuente en mujeres (en razón de 3:1) especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. se encuentra muy disminuida en la esclerodermia. puede constituirse en un pseudolinfoma o degenerar en un linfoma B. de los cuales los antinucleares se encuentran en más del 90% de los pacientes. de la mucosa gástrica y del páncreas y de la mucosa nasal. fenómeno de Raynaud (R). el compromiso esofágico produce disfagia. La arteritis puede presentarse en diversos órganos. El infiltrado celular puede ser muy acentuado a medida que transcurre el tiempo. PATOGENIA Se piensa que la enfermedad se debe a una perturbación el mecanismo de regulación del colágeno: síntesis aumentada o degradación disminuida. Se afecta el tejido conjuntivo en forma de una fibrosis y de alteraciones degenerativas principalemente de la piel. Puede existir compromiso de otros órganos. 11-3). La piel se engruesa.Las alteraciones morfológicas más características se encuentran en las glándulas salivales mayores y menores (estas últimas sirven de sitio para biopsias diagnósticas). También se comprometen la sinovial de diartrodias. sclerodactilia (S) y telangectasia (T). hiperplasia del epitelio conductillar y ectasia de los conductos. Ellas consisten en infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. arterias digitales. una de las enzimas que intervienen en la degración del colágeno. y arterias medianas y pequeñas de diversos órganos. con atrofia de los acinos glandulares. la colagenasa. . por ejemplo. otros con glomerulopatía extramembranosa o glomerulonefritis focal y segmentaria. El fenómeno de Raynaud consiste en episodios paroxísticos de isquemia dolorosa de partes distales de los dedos de las manos. Es frecuente la acidosis tubular renal y la nefrocalcinosis. MORFOLOGIA Las principales alteraciones morfológicas se indican a continuación y se presentan en los siguientes órganos (Fig. focal. De hecho. El anticuerpo anticentrómero está asociada al síndrome de CREST .

atrofia de anexos cutáneos y atrofia de la epidermis. divertículos y arteritis. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis. y. pueden encontrarse úlceras. Tracto gastrointestinal. En las arterias pequeñas se produce una arteritis. La substancia fundamental de la dermis presenta degeneración mucoide. además. en razón de 2:1. lesiones arteriales. La enfermedad es más benigna en las formas con predominio de esclerodactilia o de esclerosis cutánea en manos y brazos o ambas. submucosa y muscular del tercio inferior del esófago en el 75% de los casos. DERMATOMIOSITIS .Piel. a cualquier edad. Se producen principalmente fibrosis intersticial. Si la lesión está circunscrita a un solo sector de la piel. En menor intensidad esta alteración se encuentra especialmente en la mucosa del resto del tubo digestivo. Pulmones. Vasos sanguíneos. en el que. además. Se producen: 1) alteraciones vasculares predominantemente de la íntima en arterias radiadas corticales y arciformes. aunque son más frecuentes en la edad media de la vida. Marcado aumento del colágeno de la dermis. 2) arteritis necrotizante en arterias más pequeñas y 3) lesiones secundarias a isquemia relativa o absoluta. Por tratamiento con penicilamina puede aparecer una nefropatía extramembranosa. DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Ambas afectan predominantemente a mujeres. PRONOSTICO Es tanto peor cuanto mayor sea el compromiso de pulmones y riñones. En los de mediano calibre hay hiperplasia de la íntima y acúmulos de mucopolisacáridos ácidos. se llama morfea . que puede llegar al pulmón en panal de abejas. Riñones. Se produce fibrosis de la mucosa.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO Fue definida como una combinación de manifestaciones de lupus eritematoso generalizado. Las de la piel consisten en una dermatitis superficial. preferentemente perivascular. La causa de la enfermedad no se conoce. angeítis de pequeños vasos y. Las manifestaciones clínicas son: fenómeno de Raynaud (85%). entre 30 y 40 años de edad. supresoras citotóxicas naturales. Por ello en la polimiositis hay predominantemente alteraciones de las fibras musculares. Se trata de una . en calcinosis cutis . atrofia y regeneración. en razón de 3:1 y con mayor frecuencia.50% de los casos. POLIMIOSITIS La patogenia de la polimiositis parece ser diferente de la dermatomiositis y se desencadenaría fundamentalmente por antígenos de la célula linfocitaria T que actuarían contra la fibra muscular estriada. Puede haber necrosis y regeneración de fibras musculares en la periferia de los fascículos. pero en hasta un 30% de los casos hay antígeno HBs circulante y anticuerpos contra este antígeno depositados en las lesiones inflamatorias vasculares. Las lesiones evolucionan hacia la fibrosis. en el 30 . esclerodermia y polimiositis. MORFOLOGIA En la forma clásica se produce una inflamación de arterias medianas a pequeñas de cualquier órgano. En el músculo esquelético se produce inflamación intersticial redondocelular. este compromiso es siempre focal y predominantemente de zonas de bifurcación y de un sector del perímetro del vaso.Las lesiones morfológicas más características se encuentran en la piel y la musculatura esquelética. edema. En el 90% de los pacientes se encuentran anticuerpos contra la miosina. edema de las manos. El infiltrado intersticial es preponderantemente linfocitario y corresponde a células T activadas. La patogenia de la dermatomiositis estaría relacionada con un daño primario vascular con depósitos de complejos inmunes y complemento. atrofia de la epidermis. disminución de la capacidad de difusión pulmonar (80%) y signos de miopatía inflamatoria. a veces con angeítis de pequeños vasos y microinfartos. hipomotilidad esofágica (80%). con lesiones degenerativas y necróticas. artritis o artralgia. se han comprobado también anticuerpos contra la mioglobina y varios antinucleares. SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Afecta predominantemente a hombres. La dermatomiositis frecuentemente aparece en asociación con un cáncer.

Esta lesión se observa en la actualidad en alrededor del 15% de los casos. fragmentación de fibras elásticas y desarrollo de tejido granulatorio. Luego se producen necrosis de células musculares lisas de la media y microtrombosis. además. Consiste en degeneración mucoide y fibrinoide de la íntima. En esta fase pueden verse trombos retunelizados. Toda la porción lesionada de la pared arterial se transforma en una banda fibrosa. 1981) ORGANO Riñones Corazón % 85 76 . Las lesiones en la forma clásica pueden dividirse en las siguientes fases (Fig. a veces oclusiva. en relación con la cual la pared está generalmente dilatada en forma aneurismática. En ésta se produce infiltración de la adventicia y media por abundantes polimorfonucleares. Cupps y A. 1. necrosis fibrinoide y trombosis.arteritis necrotizante. en la que pueden distinguirse cuatro fases sucesivas. ORGANOS MAS FRECUENTEMENTE AFECTADOS (Según T. gran cantidad de fibrocitos. The vasculitides. 2. Fanci. depósitos de fibrina. Estas cuatro fases pueden encontrarse en un mismo órgano y en un mismo sector de un órgano: las lesiones son asincrónicas. Fase proliferativa. algunos granulocitos eosinófilos y células redondas. Fase exudativa celular. Además de la forma clásica existe la llamada panarteritis microscópica en que se afectan pequeñas arterias y arteríolas. con edema y tumefacción del endotelio y sobre éste. Hay proliferación de fibroblastos. 3. predominantemente degenerativa. Fase inicial. 4. 11-4). Fase cicatrizal. neoformación de fibras colágenas. Major Problems in Int Med 21: 32.

reacciones medicamentosas. Las articulaciones con frecuencia se comprometen en cuadros patológicos generales: alergias. arterias coronarias. hemorragias (tubo digestivo. que secreta una sustancia lubricante y que permite el paso. psoriasis. Dr. LESIONES DEGENERATIVAS . Las superficies internas están revestidas por una membrana sinovial . además de los cuadros patológicos propios. como la piel. sarcoidosis. Las estructuras se mantienen en su sitio mediante una cápsula fibrosa reforzada por ligamentos y tendones.. Generalmemente. infartos. sistema nervioso central. Martin Etchart PATOLOGIA ARTICULAR Las articulaciones son órganos que permiten los movimientos de los huesos entre sí gracias a que los extremos de éstos poseen un revestimiento cartilaginoso. etc. hemofilia. Capítulo 12. enfermedades neurológicas. vía urinaria. vesícula biliar. Anatomía Patológica Osteoarticular. peritoneo). atrofia por isquemia. Muchas de estas complicaciones son causa de muerte. La lesión vascular es causa de necrosis. también presente en las vainas tendíneas. riñones. la lesión que comienza en alguna de las estructuras enunciadas. colagenopatías.Hígado y vesícula biliar Tubo digestivo Nervio periférico Musculatura esquelética Páncreas Testículos Sistema nervioso central 62 51 32 39 35 33 27 Las formas más benignas afectan generalmente sólo o predominantemente a un órgano (panarteritis circunscrita). en ambos sentidos. trastornos metabólicos. comprometerá al resto de ellas. de algunas sustancias. fiebre mediterránea familiar. apéndice vermiforme.

si se desprende totalmente. junto con aparición de tejido adiposo (lipoma arborescente ). afecta principalmente al cartílago de las grandes articulaciones y de la columna. se comunica con la cavidad articular. tobillo). es decir. Artropatía neurogénica (Artropatía de Charcot) Es una forma caracterizada por gran destrucción de las estructuras articulares con proliferación de partes blandas. más frecuentemente en un cóndilo femoral. que afectan la sensibilidad propioceptiva. osteoartritis) deformante . no hay cambios. Frecuentemente se ubica en . Artrosis degenerativa Llamada también artrosis (o artritis. el proceso comienza en los discos intervertebrales. el que puede calcificar. Se la observa en casos de lesiones de los cordones posteriores de la médula espinal. QUISTES SINOVIALES Hay dos tipos de quiste sinovial paraarticular: el tipo Baker corresponde a una hernia de la membrana sinovial. el cartílago persistente forma un rodete en la periferia. pero no hay inflamación. Afecta a jóvenes y se caracteriza por artritis discreta de las articulaciones vertebrales seguida por calcificación extensa de los ligamentos con rigidez de rápida instalación y amiloidosis de distribución especial. tales como la siringomielia y la tabes dorsal. los rodetes marginales pueden ser muy prominentes. Se presenta generalmente en las extremidades inferiores (rodilla. puede haber edema sinovial. fragmenta y desprende (cuerpos libres ). engrosándose y haciéndose arborescente.El uso constante de estructuras móviles lleva al desgaste: las lesiones degenerativas articulares son importantes por su alta frecuencia. el tejido óseo puede involucionar y el cartílago constituirá un cuerpo libre intraarticular. Osteocondritis disecante Se denomina así a la presencia de un pequeño foco de necrosis osteocartilaginoso. Espondiloartritis anquilopoyética Se conoce también como enfermedad de Bechterew . lo que determina un mal uso exagerado de las estructuras. Si mantiene alguna adherencia. La cápsula puede proliferar. el cual se fisura. fusionándose e impidiendo la motilidad. Cuando se afecta la columna vertebral (espondilosis). contiene líquido sinovial y tiene revestimiento propio. Es tan frecuente después de los 50 años que algunos la consideran sólo como manifestación del uso prolongado. el hueso subyacente queda desnudo.

La persistencia de una inflamación de bajo grado puede dar lugar a una hidrartrosis. El otro tipo es el ganglión: comienza como una involución mixoidea de las partes blandas periarticulares que termina por constituir un quiste con contenido mucoso. SINOVITIS (ARTRITIS. la infección es hematógena y compromete primero la sinovial. Artritis reumática Es parte de la enfermedad reumática. por vecindad (osteomielitis). se resuelve sin dejar secuelas y afecta grandes articulaciones. Artritis inespecíficas Según el aspecto del exudado. fibrinosas. por su patogenia. Corresponde a una artritis aguda inespecífica con granulocitos eosinófilos. Artritis con depósitos de cristales . La hiperemia e infiltración inflamatoria de la sinovial da lugar a la formación de estructuras digitiformes y depósitos de fibrina que constituyen un pannus. herida penetrante). pueden ser serosas. 12-1) (sobre artritis reumatoidea véase capítulo 11). La sinovia es un buen medio de cultivo para muchos gérmenes. Varias entidades calificadas como sinovitis. hemorrágicas o gangrenosas. son más bien cuadros proliferativos o degenerativos. el material caseoso tiende a buscar salida labrando trayectos fistulosos (absceso osifluente). purulentas. migratoria. hay desarrollo de pannus. típicamente aguda. OSTEOARTRITIS) Generalmente.el hueco poplíteo y se asocia a otras artropatías. A veces se acompaña de nódulos granulomatosos subcutáneos periarticulares característicos (Fig. con formación de tubérculos generalmente confluentes. Se presenta de preferencia en el carpo y dorso del pié. excepto la de los daños del cartílago. Los agentes causales son muy variados. tóxicos). La infección puede alcanzar la articulación en forma directa (trauma. por vía sanguínea (tifoidea. la inflamación de una parte de las articulaciones significa el compromiso de las demás. la lesión compromete cápsula. En general. Casi siempre la extensa destrucción determina rigidez (anquilosis). la reparación es buena. gonorrea. cartílago y hueso vecino (osteoartritis). tuberculosis. Tuberculosis El compromiso articular es siempre secundario y afecta a una articulación mayor o a la columna vertebral (mal de Pott). se comprende que carezca de revestimiento propio (sinovial).

Los muy numerosos nódulos pueden liberarse constituyendo cuerpos libres . tienen aspecto de tiza y se ubican incluso en los tejidos periarticulares (tofos. depósitos de hemosiderina (que le otorgan su característico color anaranjado). Artropatía por pirofosfato (tipo II) Corresponde a una calcinosis articular (pseudogota). pueden llegar a medir varios centímetros de diámetro. con áreas semejantes a fibrosarcoma mezcladas con . pero recidiva con gran frecuencia. Se produce por metaplasia. 12-2). células gigantes multinucleadas y aumento del componente conjuntivo. sinovioma benigno e histiocitoma fibroso nodular benigno . Se deposita pirofosfato de calcio dihidratado en cartílago. TUMORES MALIGNOS Sarcoma sinovial Es prácticamente el único representante de estos tumores. principalmente rodilla. Al microscopio presenta un llamativo aspecto bifásico. el tejido subsinovial se transforma focalmente en cartílago que protruye en la cavidad y que puede calcificarse (Fig. Sinovitis villonodular pigmentaria. Macroscópicamente no se distingue de otros sarcomas de partes blandas. los depósitos son de urato de sodio. PSEUDOTUMORES (LESIONES PROLIFERATIVAS) Osteocondromatosis. Tiene como sinonimia. Los depósitos. Al microscopio se observan granulomas con un centro proteináceo rodeado por elementos migratorios y células gigantes multinucleadas. entre otros. Afecta más frecuentemente a varones jóvenes. Corresponde a una proliferación reactiva. sinovial y ligamentos en relación con grandes articulaciones. Se desconoce su patogenia. generalmente postraumática crónica. de la sinovial de grandes articulaciones.Gota (Tipo I) Casi todos los pacientes presentan hiperuricemia. es excepcional en la sinovial articular. Se ubica casi exclusivamente en relación con vainas y fascias. hueso y partes blandas. Prácticamente no se maligniza. Hay formación de vellosidades o nódulos. Hay una sinovitis aguda que sólo deja secuelas después de ataques repetidos. la mayoría de éstos contienen partículas cristalinas birrefringentes (si el material se fijó en alcohol). del latín tophus: piedra porosa) provocando destrucción de cartílago. La membrana sinovial reacciona con una inflamación aguda. con el tiempo.

Osteoclasto . El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas. lo que facilita su rápida movilización. es decir. Osteoblasto Es la célula formadora del tejido. en menor proporción. se ubica en una "laguna" y está encargado probablemente de la nutrición de la trabécula. con núcleo ovoideo. citoplasma basófilo y se la observa adosada a las trabéculas. El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio. La osificación endocondral. disponiéndose en forma cristalina. 3. mediante remodelaciones y procesos de calcificación relativamente complejos. depósitos cálcicos. Estructuralmente. el tejido óseo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). El calcio se encuentra en forma de carbonato y. en cambio. Hay tres tipos celulares propios del hueso: 1. fosfato. La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. hechas de láminas concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales. hemorragias y hemosiderina. PATOLOGIA OSEA OSIFICACION Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO Hay dos tipos de osificación: la membranosa (o desmal) y la endocondral. Su actividad se demuestra por la presencia de fosfatasa alcalina. Entre las trabéculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoyético) y vasos. Consiste en una transformación directa del tejido fibroso en tejido óseo: así se forma tejido óseo esponjoso central (díploe) delimitado por tejido óseo denso en las superficies (tablas). es decir. en moléculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita. poliédrica. es de tamaño mediano. puede haber quistes. Osteocito Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabécula. Las metástasis son ganglionares linfáticas y pulmonares. 2. posee prolongaciones citoplasmáticas que lo conectan con otros osteocitos.estructuras glanduliformes. se efectúa sobre un substrato cartilaginoso. de adherirlo sin combinarlo.

adosada a la trabécula. No afecta al cráneo ni el nivel de inteligencia general. etc. de tipo genético. los que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartílago en medio del tejido óseo metafisiario y diafisiario. que normalmente se adaptan también a los distintos requerimientos: crecimiento. la anemia y la ceguera (por compromiso de los huesos de la base del cráneo). incluso antes del parto. posee 3 a 6 núcleos ovoideos y está encargada de la remoción del tejido óseo como tal . lo que representa cartílago hipermineralizado. Algunas de las más frecuentes. la función de varias hormonas y del riñón. con defecto en la reparación (callo exuberante) y escleróticas azules que transparentan los vasos de la coroides. con desaparición precoz del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur y húmero. masa muscular. Es una esclerosis ósea con gruesas trabéculas óseas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoyético. afecta principalmente la raíz de los miembros (fémur y húmero). . El diagnóstico es radiológico. multinucleada. en menor grado piernas y antebrazos y con manos y piés dentro de límites normales. infecciones virales. Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos. peso corporal. la absorción a nivel intestinal. no del calcio iónico. anchos. Se caracteriza por la presencia de múltiples fracturas (incluso in utero ). son: Osteogénesis imperfecta Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto. Osteopetrosis Se la conoce también como enfermedad marmórea o de Albers-Schönberg. embarazo. Son frecuentes las fracturas. El examen radiológico muestra huesos densos.Es una célula gigante. Es el típico enano de circo. es decir. Principalmente la dieta. efectos de radiación y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrión y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. Acondroplastia Enfermedad de caracter dominante. ALTERACIONES CONGENITAS El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestación de anomalías cromosómicas. La mantención del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos. sin canal medular. Se trata de un defecto de la osificación endocondral. en un nicho o laguna de Howship . Es una rizomelia . con osteoblastos defectuosos. mide 30 a 50 micrones.

ENFERMEDADES METABOLICAS Osteoporosis senil Afecta principalmente a mujeres mayores. la remodelación permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorción. deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectónica. Las trabéculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig. aparecen escasas y defectuosas trabéculas generadas por metaplasia del tejido fibroso. pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde. Frecuentemente se asocia con manchas de color café con leche de la piel y. especialmente de fémur (en cayado de pastor) y de tibia. en los huesos largos. Puede ser politópica (varios focos) y poliostótica (varios huesos). persistencia de las fontanelas más allá de los 18 meses de edad. radio y fémur. Ocurre en personas con largas estadías en cama. Consiste en una pérdida de la matriz ósea debida a múltiples factores. el raquitismo es cada vez menos frecuente. postmenopáusicas. tampoco hay osteoclastos. Raquitismo El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. paralíticos y en casos de falta de gravedad. Con las medidas preventivas habituales. donde puede observarse hiperproducción de osteoide con deficiente calcificación preparatoria. disminución del tamaño y número de trabéculas. Sin embargo. Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones más o menos prolongadas. xifoescoliosis. . sin desplazamiento de los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical. es decir. La gran mayoría de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. Se produce así un esqueleto poco rígido. 12-3). siendo el principal la disminución de la función ovárica (estrógenos). menos frecuentemente. Generalmente hay alteración del metabolismo del calcio y fósforo con signos de función exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad. tal como en la zona del cartílago metafisiario de crecimiento. Hay importantes deformaciones del esqueleto. Hay adelgazamiento del hueso cortical. con pubertad precoz (enfermedad de Albright). como se ha observado en astronautas. calota (craneotabes). Sus causas y manifestaciones son motivos de discusión.Displasia fibrosa Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. a nivel de costillas (rosario costal ). Se aprecia mejor en la columna vertebral. uso de yesos.

Puede haber signos de hiperparatiroidismo. es una de las razones más frecuentes de consulta médica. Se denomina osteomalacia a la disminución del calcio por exceso de remoción (halisteresis). a nivel de pelvis y columna. por ejemplo. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos. Hay también aumento de osteoblastos. la masa ósea generalmente está conservada. ion que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes. pero hay un gran aumento del osteoide. El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones quísticas (osteitis fibrosa quística o enfermedad de von Recklinghausen). El defecto más importante en la consolidación de una fractura es la formación de una pseudoartrosis: los extremos óseos se redondean. REPARACION La fractura traumática de un segmento esquelético . pero son de menor actividad que los normales. llamada hipofosfatemia familiar. 12-4). Se denomina fractura patológica la que se produce en un hueso previamente alterado. falta de proliferaciones celulares adecuadas. etc. presencia de cuerpos extraños. La osteomalacia también puede ocurrir en pacientes con insuficiencia renal crónica. resistente a la vitamina D. Los pacientes dializados exhiben sobrecarga ósea de aluminio. En estos casos. Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis y en huesos del cráneo. La hiperfunción de las paratiroides moviliza calcio y fósforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fósforo plasmáticos (hiperparatiroidismo primario). pueden dificultar una adecuada consolidación. La movilización precoz. Hiperparatiroidismo La hormona paratiroidea regula el nivel sanguíneo del calcio iónico controlando su almacenamiento en el esqueleto y su eliminación por el riñón.Existe una forma de raquitismo de base genética. . por lo que la reabsorción predomina sobre la formación. disminución de las trabéculas y aumento del conectivo intertrabecular con depósitos de hemosiderina (tumor pardo). Se presenta principalmente en embarazadas. con pérdida exagerada de fósforo por falla renal. infección. por un tumor (sobre los fenómenos reparativos del hueso véase Manual de Patología General). Osteodistrofia renal (urémica) Comprende distintas alteraciones esqueléticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crónica. se recubren de cartílago de tipo articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial. en el adulto (Fig. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresión hiperparatiroidismo secundario). exceso de tracción de los segmentos.

curada la inflamación. los vasos periósticos se destruyen. Antiguamente. Se observa en pacientes jóvenes. Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fémur. LESIONES PSEUDOTUMORALES . de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. la corteza no permite grandes desplazamientos y. por lo que el tratamiento adecuado significa la remoción de aquellos. Estos elementos y la persistencia del exudado. Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott ). era frecuente la observación de amiloidosis en los casos de evolución prolongada. con formación de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva. por presión.INFLAMACIONES El tejido óseo puede ser asiento de procesos inflamatorios. La mayoría de los casos son producidos por gérmenes piógenos y. No mide más allá de 15 milímetros. el exudado purulento se extiende a la diáfisis y a los conductos intraóseos. con pequeñas caries óseas. tibia). endocarditis. mantienen activo el proceso. generalmente es irregular. por tejido óseo esclerótico. Osteomielitis piógena Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes. entre nosotros. Las complicaciones más frecuentes son: artritis sépticas. puede ser multifocal. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos. Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeño secuestro con exudado inflamatorio (foco radiológicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y más periféricamente. El compromiso óseo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o exudativa. antes de los antibióticos. esta última generalmente por traumatismo. una escasa proporción es debida al bacilo de la tuberculosis. hacia el periostio. producción fibrosa y fenómenos reactivos del tejido óseo vecino y del periostio. Corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica. huesos de la cadera. se producen fragmentos aislados de tejido óseo necrótico (secuestros ). de las manos y de los pies. constituye una osteoartritis. secuela o persistencia del proceso inflamatorio. en los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos. que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos). que es disecado por el exudado inflamatorio. El tejido óseo. es decir. Tuberculosis ósea Con frecuencia significa el compromiso de la articulación vecina. puede ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide. aparece hueso perióstico cortical neoformado libre (involucro ). piohemia.

con signos de maduración hacia afuera (depósito de osteoide) y. Con frecuencia su reparación es seguida por una recidiva. 12-5). finalmente. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una relación entre este cuadro. costillas y vértebras. puede medir 5 ó 6 centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. Miositis (periostosis) osificante Corresponde a la aparición de tejido óseo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relación con el periostio. después predominan histiocitos xantomatosos y. ocupado por líquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente). con caracteres de granuloma. especialmente en menores de 10 años. Es unilocular. principalmente a menores de 10 años. nítidas. Se caracteriza por la presencia de una o más lesiones radiológicamente líticas. Se llama también granuloma eosinófilo del hueso. Los tabiques están constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes células gigantes y escasas trabéculas óseas (Fig. condroblastoma. Afecta a menores de 20 años. generalmente en gente joven. por último. Se presenta en cualquier hueso. En la organización del hematoma participan células con potencial osteoblástico. constituyendo el llamado . la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. con abundantes leucocitos eosinófilos. tejido óseo normotípico en la periferia. Ocurre en menores de 15 años. la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4 milímetros. fibroblastos. insuflante. Con frecuencia acompaña a otras lesiones (tumor de células gigantes. Se desconoce su causa. frecuentemente a causa de un traumatismo (Fig. radiológica o anatomopatológicamente con neoplasias. pero puede comprometer cualquier hueso. de aspecto embrionario. Histiocitosis de Langerhans Es una proliferación de células de Langerhans.Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica. es frecuente su ubicación en la calota. al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinófilos. Muchas veces es un hallazgo radiológico. que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. a veces con esclerosis perilesional. 12-6). Quiste óseo aneurismático Es una lesión multiquística. La lesión es benigna y puede curar espontáneamente. La lesión es muy poco diferenciada en el centro. osteosarcoma). presentes en las envolturas musculares y en el periostio. se ubica de preferencia en húmero y fémur. Las principales son: Quiste óseo simple Generalmente único. Las lesiones son típicamente evolutivas. con espacios llenos de sangre. Se desconoce su causa.

Con el tiempo. es granuloso. en los sitios que más crecen (metáfisis). firme. en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más activos que los similares dependientes del periostio. ensanchado y muy aumentado de consistencia. Enfermedad de Paget de los huesos Es un cuadro de patogenia compleja que consiste básicamente en una remodelación esquelética focal acelerada. Afecta a niños menores de 15 años. la lesión madura en todos sus componentes y. enfermedad de Paget. TUMORES Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes. la inmovilización acelera la reabsorción. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma). En la fase de neoformación hay aumento de las trabéculas. Finalmente. con los elementos normales. La fase inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede haber fracturas. tiende a desaparecer. depósitos de hemosiderina y células gigantes multinucleadas en regular proporción. húmero). Al microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos. Se presenta en mayores de 50 años y afecta principalmente cráneo. es evolutivo y desaparece espontáneamente. pelvis y fémur. con prominencia de las líneas de cemento (signo de olas de mineralización exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. hay más actividad en las metáfisis. También es mayor la actividad en las zonas de reparación o remodelación ósea persistentes. siendo los benignos el doble más frecuentes que los malignos. de color ocre. irradiación endógena o exógena previas. los tumores adoptan sus características típicas. Se desconoce su patogenia. En estas condiciones. 12-8). tales como bordes de infarto. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur. Defecto fibroso metafisiario Se ubica de preferencia en fémur. A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada células es variable según la topografía: así. histiocitos xantomatosos.fenómeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas en los distintos huesos. También puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad. el hueso se aprecia engrosado y algo irregular. . tibia y húmero. 12-7). El tejido óseo presenta abundantes osteoclastos grandes. si es pequeña. y a la edad en que más se crece (14 a 20 años). La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las células que proliferan o de las substancias producidas. trabéculas delgadas y vascularización exagerada. menos en las epífisis y menos aún en las diáfisis. generalmente muy agresivo. etc. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien delimitado. tibia.

húmero Metáfisis Sitio de radiación Rx típico > 3 años > 3000 r muy Sitio de variable radiación . mieloma. tarso Metáfisis Condroblastoma < 20 Fibroma condromixoide Condrosarcoma < 20 > 35 Huesos axiales. vértebras Vértebras. va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza. húmero Metáfisis Húmero. tanto en cantidad como en calidad. calota Huesos largos. Diáfisis fémur Huesos faciales. Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático como el que sigue: CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS TUMOR Condroma Osteocondroma EDAD 10-30 < 30 MAYOR TOPOGRAFIA OBSERVACIONES FRECUENCIA Manos y pies Diáfisis Puede ser múltiple Puede ser múltiple Frecuencia mayor en varones Puede recidivar Puede ser secundario a osteocondroma No en otros huesos Rodilla. fémur.A medida que la célula neoplástica se hace más indiferenciada. Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma. Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la metástasis. húmero Metáfisis Fémur. fémur. Epífisis tibia Tibia. 12-9). próstata. No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis originadas en tiroides. tumor de células gigantes.. pero aumenta en agresividad (Fig. etc. mama. huesos largos Senos paranasales Intracortical Metáfisis Osteoma Osteoma osteoide Osteoblastoma Osteosarcomas < 25 < 30 < 30 Genuino < 25 Paraostal > 25 Posradiación Rodilla. posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 años. etc. riñón.

pelvis Cualquiera Cualquiera Diáfisis Diáfisis Múltiples A veces múltiple Tumor de células > 20 gigantes Fibroma Histiocitoma fibroso maligno Hemangioma Cordoma jóvenes < 20 adultos > 40 20-40 > 20 Rodilla. Metáfisis tibia Húmero. fémur Cualquiera Cualquiera Cualquiera Metáfisis Cualquiera Cualquiera Diáfisis.Sarcoma de Ewing Linfomas Mieloma 3-20 20-45 > 40 Fémur. metáfisis OBSERVACIONES Involución espontánea Recidiva frecuente en menores de 10 años Hay secundarios a otra lesión esquelética Puede ser múltiple Puede ser múltiple . extremo inferior Epífisis del radio Huesos largos Huesos largos. puede ser múltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de EDAD < 15 < 20 < 25 < 25 < 20 MAYOR TOPOGRAFIA FRECUENCIA Fémur. húmero. pelvis Metáfisis Metáfisis Recidiva. típica muy Calota. tibia. variable vértebras Región cervical Intervertebral Región sacrococcígea Intervertebral CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES PSEUDOTUMORALES LESION Defecto fibroso Quiste óseo solitario Quiste óseo aneurismático Histiocitosis de Langerhans Displasia fibrosa Condroma Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies. Frecuencia mayor en mujeres Hay dos cúspides en edad Rx.

en las metáfisis como masa exofítica constituida por un eje óseo y un capuchón cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centímetro. sin mitosis. Es lítico. se disponen en pseudolóbulos más celulares en la periferia. Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones. El tumor es metafisiario y benigno. Puede asociarse con quiste óseo aneurismático. etc. con células irregulares. de contorno policíclico. se lo observa generalmente antes de los 20 años de edad. con frecuentes foquitos necróticos con depósitos cálcicos . confluentes. Algunas lesiones poseen escasos signos histológicos de agresividad y sólo la . especialmente en niños menores. sino que la extrusión de parte del cartílago metafisiario por defecto del periostio. Son líticos. La degeneración en forma de condrosarcoma es muy rara.) debieran ser extirpados por su frecuente transformación en condrosarcoma. El cartílago extruido sigue el proceso normal de osificación. con células irregulares. excéntrico. 12-10). Al microscopio es llamativo el aspecto mixoideo. Se ubica. uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporción de células gigantes multinucleadas. Condroblastoma Es un tumor epifisiario y benigno. afecta a menores de 20 años.Ollier) o asociarse con hemangiomas cutáneos o viscerales (sindrome de Maffucci). Condrosarcoma Es raro por debajo de los 30 años y afecta huesos axiales principalmente. Fibroma condromixoide Corresponde a una forma de condroma. Es una lesión lítica. pero puede recurrir. en partes mixoideo. estrelladas. Puede ser secundario a un osteocondroma (condrosarcoma periférico ) Generalmente es voluminoso. especialmente a rayos X (Fig. Los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis. se presentan en forma de lóbulos de cartílago hialino normotípico. Al microscopio se observa proliferación difusa de condroblastos sin atipias. donde también se reconocen vasos sanguíneos y células gigantes multinucleadas. algo más frecuente cuando es múltiple. Algo más frecuente en hombres. columna. El tejido es de aspecto cartilaginoso. en partes granuloso. Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa) No es precisamente una neoplasia. pero puede recurrir. no de fibroma. muy bien delimitados y con pequeñas calcificaciones. Histológicamente se observa un tumor obviamente cartilaginoso. histológicamente normotípico (Fig. insuflantes y diafisiarios. con frecuencia compromete hasta la piel. La ubicación más frecuente es en las metáfisis que conforman la rodilla. 12-11). naturalmente. expansivo e infiltrante. bien delimitada. focos de necrosis y calcificación muy llamativos. Es excepcional en ubicaciones distales a codo y rodilla. costillas. al microscopio. amarillento. a rayos.

Si aparece más tardíamente casi con seguridad puede decirse que es secundario a otra lesión: radiación. pero que no han dado metástasis. Hay importante reacción esclerótica alrededor de un foco central menos denso. Es muy agresivo y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. Su mayor frecuencia se observa en la segunda mitad de la segunda década de la vida. en forma de encaje. Es benigno. Osteoblastoma Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior. Histologicamente el tumor (el nido) está constituido por trabéculas algo gruesas. extensión hacia la diáfisis por el canal medular. de preferencia en columna y huesos largos. llamado nido lesional. se ubica en cara y cráneo. Se han descrito algunas formas agresivas . preferentemente la inferior del fémur. . Osteosarcomas (sarcomas osteogénicos) Son tumores malignos en que la célula neoplásica genera directamente sustancia osteoide. se origina en la medular de la metáfisis de un hueso largo. El patólogo observa habitualmente compromiso de toda la metáfisis. radiolúcido. mide más de 2 centímetros y no tiene el dolor característico. Tiene alguna predilección por los varones. permeación del tejido óseo. 12-12). pero carece de reacción esclerótica perifocal. muchas veces eburnizado. Su pronóstico es malo. Dependiendo del grado de calcificación del osteoide neoformado. Osteoma Es relativamente poco frecuente. Es benigno y según algunos autores puede involucionar y desaparecer. se ubica en el espesor de la corteza. pero puede afectarse cualquier hueso. enfermedad de Paget. del periostio e invasión de partes blandas. en relación con senos paranasales. recurrentes. Osteoma osteoide Generalmente es único. los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo laxo. etc. A veces se asocia con poliposis del colon. tumores de partes blandas y quistes cutáneos (síndrome de Gardner). desordenadas. de no más de 1 centímetro de diámetro (Fig. osteoblastos y osteoclastos prominentes. el radiólogo describe formas líticas y escleróticas . vasos aumentados. Es de ubicación más bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. está constituido por tejido óseo denso. infarto.clínica o la radiología evidencian su verdadero carácter (presencia de metástasis generalmente pulmonares). Se han descrito casos multifocales en niños. fibromatosis. superior de la tibia y superior del húmero. Sería típico su agudo dolor nocturno y su respuesta al ácido acetilsalicílico oral.

1213). Las células neoplásticas pueden ser muy pleomorfas. apenas forma osteoide. puede confundirse con un cuadro inflamatorio). blando. periostal. a veces las células viables se disponen sólo alrededor de un vaso. etc. frecuentemente hay proporción variable de células cartilaginosas y fibroblásticas atípicas (Fig. Macroscópicamente es un tumor blanco. puede confundirse con una osteomielitis. es muy bien diferenciado. Son clínicamente muy agresivos. También se han observado fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos posrradiación. Es de relativo buen pronóstico mientras no haya compromiso del canal medular. Al microscopio se observa proliferación de células muy atípicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado. invasor. se supone que se origina en alguna célula mielorreticular primitiva. Se desconoce su histogénesis precisa. mal delimitado y puede contener glicógeno. bien diferenciado. los focos necróticos y hemorrágicos son frecuentes. Se han descrito casos de sarcomas por radiación interna (ingestión o inoculación). irregulares. condroblástico. con dosis de 3. Dolor y fiebre son síntomas frecuentes y. de células pequeñas (muy agresivo. Es muy poco frecuente la invasión del cartílago metafisiario. frecuentemente forma una gran masa tumoral extraósea. Osteosarcomas posradiación Se denominan así los que aparecen después de 3 años de la radioterapia. dando un aspecto característico en pseudorroseta. por lo que a veces ha sido confundido con una miositis osificante antigua o un osteocondroma madurado (Fig. entonces. 12-14). puede ser multifocal. fibroblástico. se desarrolla a partir del periostio y es de lento crecimiento. Se han descrito variedades de osteosarcomas: telangectásico (con vasos y espacios sanguíneos muy prominentes. elemento importante en el diagnóstico diferencial con otros tumores de . el citoplasma es escaso. sobre todo a niños. 12-15). Tiene preferencia por la pelvis y diáfisis de los huesos de las extremidades inferiores. algo friable. Al microscopio hay proliferación monótona de células pequeñas dispuestas en brotes sólidos (Fig. envuelve al hueso y después de algún tiempo invade la corteza y médula. de preferencia en relación con la cara posterior de la metáfisis inferior del fémur (hueco poplíteo). es poco calcificado y de conducta muy agresiva). basófilos. Sarcoma de Ewing Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 años. con frecuentes hemorragias y focos necróticos. Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 años. Da sus metástasis en pulmón. ganglios linfáticos y otros huesos. Los núcleos son pequeños. Es fuertemente lítico.000 rads o más. en sitios previamente sanos o con lesión benigna comprobada.generalmente dando lugar a una gran masa tumoral que puede comprometer hasta la piel. brillante.

Los pacientes son generalmente mayores de 25 años. Tumor de células gigantes (osteoclastoma) Es un tumor localmente agresivo. eliminada por la orina. principalmente las formas linfoblásticas e histiocíticas. es decir. brillantes. a veces dobles. diseminadas. tumorales y seudotumorales. el citoplasma es basófilo o anfófilo. de bordes precisos. Es más frecuente en mujeres mayores de 25 años. irregulares. frecuentemente con recidivas postoperatorias. El compromiso es de tipo difuso. Las lesiones son de color blanco. con cromatina irregularmente distribuida. La epífisis inferior del fémur. Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las diáfisis. las que con frecuencia muestra un aspecto radiológico apolillado . Al microscopio. ovoideas o poliédricas con núcleos basófilos. pero puede dar lugar a la formación de tumores de varios centímetros de diámetro. Mieloma Es una neoplasia constituida por células parecidas a las plasmáticas. como carne de pescado . Afecta a mayores de 40 años. la más frecuente): varias lesiones. De preferencia se presenta en el cráneo y huesos axiales. la diferenciación de las células es de grado muy variable: hay proliferación difusa de células de distinto tamaño. Puede adoptar cualquiera de los tipos citológicos habituales. se denominan:mieloma solitario: una sola lesión esquelética. Adopta distintas formas y. amiloide (ver Patología General). La microscopía electrónica no muestra signos de diferenciación. La segregación de múltiples lesiones óseas. principalmente hombres. ha permitido delimitar esta entidad con características propias bien definidas. con citoplasma bien definido. infiltran la cortical y el periostio. Es la neoplasia maligna primaria más frecuente en el esqueleto. células de tamaño mediano a grande. No se conoce con certeza su histogénesis.células redondas pequeñas. con frecuencia hay invasión de músculos y partes blandas vecinas. redondas. en el esqueleto y plasmocitoma: una lesión ubicada en partes blandas. mieloma múltiple (enfermedad de Kahler. con frecuentes focos hemorrágicos o necróticos. El metabolismo alterado de estas células genera la proteína de Bence-Jones. y también se traduce en alteraciones de las proteínas séricas normales. superior de la tibia e inferior del radio se afectan de preferencia. por consenso. que poseen células gigantes. núcleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras reticulares. . Linfomas óseos Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados. Se han descrito casos de ubicación extraesquelética.

rojiza o parda. La curva de distribución por edad muestra dos puntos de mayor frecuencia. manifiesta todas las características bioquímicas y estructurales de los osteoclastos normales. Al microscopio. Con frecuencia existe el antecedente de radiaciones. . en la segunda y sexta décadas. El aspecto macroscópico es igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco. con focos hemorrágicos o quísticos. Muchas veces las recidivas muestran un aspecto histológico más agresivo que el original. con depósitos de hemosiderina y con células xantomatosas. Al microscopio se encuentran abundantes células gigantes con citoplasma anfófilo bien delimitado y con decenas de núcleos ovoides con regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida. que forman fibras colágenas. Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia. de histogénesis discutida: su aspecto microscópico muestra tanto elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan características de histiocitos. en los textos son llamadas células del estroma o estromales . 12-16 A). Se han descrito casos de metástasis pulmonares. sólo cuando ha habido fractura o intervención quirúrgica. con núcleo semejante al de las células gigantes y citoplasma anfófilo. son más abundantes en relación con focos hemorrágicos. relativamente bien delimitado. hecho que no ha sido explicado. lo que es un error conceptual. junto a otras zonas con células poliédricas con capacidad fagocitaria. escaso tejido conjuntivo laxo y. ya que tal capacidad hace clasificar la lesión como condrosarcoma u osteosarcoma. escasos focos cartilaginosos o de sustancia osteoide. Macroscópicamente es rosada. así. es localmente agresivo. metafisiario y se observa en mayores de 20 años. policíclica e insuflante que llega a comprometer el cartílago articular (Fig. hay áreas de células fusadas. que han sido tratadas efectivamente con su resección. Sin embargo. Debe diferenciarse del defecto fibroso: éste es ocre o pardo. de 10 a 12 micrones de diámetro mayor. Fibrosarcoma Es poco frecuente. 12-16 B). dispuestas en haces. Histológicamente es semejante a otros fibrosarcomas.Es una lesión lítica. sin áreas involutivas. excéntrica. ovoide. El estroma verdadero está constituido por vasos. elástico. el elemento característico es una célula mononucleada. a veces multinucleadas y escasa formación de fibrillas reticulares. sin otros caracteres especiales. de ahí el nombre de osteoclastoma (Fig. Histiocitoma fibroso maligno Es una lesión agresiva. Fibroma (Fibroma desmoplástico) Es poco frecuente y. no recidiva y tiende a involucionar precozmente. aunque benigno. se observa proliferación de fibroblastos maduros que generan abundante colágeno. La lesión es biológicamente semejante a su homóloga ubicada en partes blandas. no forma sustancia condroide u osteoide.

tiroides. etc. gelatinoso. La recidiva postoperatoria es la regla. con abundantes vacuolas ocupadas por material mucoide PAS positivo (células fisalíforas . Aparece en los extremos de la columna. Al microscopio. muestran células grandes. Cordoma Se origina en los restos notocordales que constituyen los núcleos pulposos de los discos intervertebrales. y sacro-coccígeo en los mayores de 40 años. estómago. carcinoides. cervical en los menores de 20 años. linitis plástica gástrica. En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiológico característico. vesícula ). especialmente si son múltiples. Es rosado o amarillento.Hemangioma Es una lesión relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los cuerpos vertebrales. lesiones cuyos tumores primitivos son desmoplásticos. Metástasis tumorales esqueléticas Deben sospecharse en cualquier lesión ósea en personas mayores de 40 años. pulmón. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las raíces de los miembros. Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones. las metástasis son excepcionales. expansivo e infiltrante. Las metástasis osteolíticas generalmente se originan en carcinomas de mama. riñón. fusaliv" (physalís). escirro mamario. A rayos son generalmente osteoblásticas las originadas en carcinomas de próstata. En niños menores de 3 años debe pensarse en un neuroblastoma. su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algún cuerpo vertebral. . es decir.