Capítulo 1. Anatomía Patológica del Aparato Cardiovascular Dr.

Benedicto Chuaqui NOTAS ANATOMICAS INSPECCION EXTERNA La punta del corazón, apex cordis, está formada normalmente sólo por ventrículo izquierdo. La punta del ventrículo derecho se halla 1 a 2 cm por encima del apex.. En la hipertrofia del ventrículo derecho, la punta del corazón se redondea y se halla formada por ambos ventrículos. En la hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, la punta del corazón se hace más aguzada y aumenta la distancia entre el apex y la punta del ventrículo derecho. Las venas pulmonares derechas desembocan en el techo de la aurícula izquierda junto al surco interauricular, las venas pulmonares izquierdas lo hacen lateralmente. En casos de un defecto septal auricular grande, el flujo laminar de las venas pulmonares derechas puede desaguar en la aurícula derecha. SECCION DEL CORAZON EN ANATOMIA PATOLOGICA Cortando con la tijera, se unen los orificios de las cavas, los de las venas pulmonares derechas entre sí y los de las izquierdas entre sí. El techo de las aurículas se secciona coronalmente. La sección se prosigue a izquierda y derecha siguiendo el sentido de la corriente sanguínea. A izquierda: por el borde auricular y ventricular izquierdos hasta la punta, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo por la aorta. Así, queda partido en dos el velo aórtico izquierdo (Fig. 1-1). Extendida la válvula aórtica, se muestran dos velos enteros y uno seccionado: de los primeros, el que está a la izquierda del examinador es el velo derecho, el que está a la derecha, es el posterior. A la derecha: por el borde auricular y ventricular derechos hasta la punta del ventrículo, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo la por la pulmonar. Así, queda dividido en dos el velo anterior de la pulmonar (Fig. 1-1) VENTRICULO DERECHO El ventrículo derecho tiene la forma de una V, en cuya concavidad está alojado el cono aórtico. Sus ramas corresponden a la cámara de entrada y de salida, respectivamente, que forman un ángulo de alrededor de 60º y se hallan separadas una de otra por un arco muscular, la crista supraventricularis, que forma un orificio casi completo, el ostium infundibuli. (Fig. 1-2). La crista se compone de la banda septal, gruesa trabécula muscular, en su mayor parte de tercer orden, junto al tabique, y la banda parietal, que hace prominencia sobre el velo anterior tricuspídeo y que se pierde en la pared libre un par de centímetros antes de la base del músculo papilar anterior. De la porción distal de la banda septal se desprende una trabécula de segundo orden, que llega a la base del músculo papilar anterior: es el haz moderador o trabécula septomarginal. Junto a la unión

de ambas bandas se halla el músculo papilar del cono (o músculo de Lancisi ). El espacio entre la banda parietal, la tricúspide y el tabique ventricular se llama foseta subinfundibular. Las cuerdas tendíneas de cada músculo papilar se distribuyen a los dos velos próximos: del músculo papilar del cono a los velos septal y anterior, del músculo papilar anterior a los velos anterior y posterior, y del músculo papilar posterior a los velos posterior y septal. VENTRICULO IZQUIERDO Tiene la forma de un ovoide, el eje de las cámaras de entrada y salida forman un ángulo agudo de cerca de 10º, que se hallan separadas arriba por el velo septal de la mitral. El cono aórtico corresponde a la porción distal de la cámara de salida, delimitado por el velo septal de la mitral y la musculatura subaórtica, que es parte del tabique ventricular (Fig.1-3). Bajo los velos aórticos derecho y posterior se halla la pars membranacea. Vista por el lado derecho, la porción membranosa está subdividida por el anillo tricuspídeo, correspondiente al velo septal, en una parte superior, la porción atrioventricular, y una inferior, la porción interventricular. ESQUELETO CARDIACO Corresponde al conjunto formado por los anillos tricuspídeo, mitral y aórtico, parcialmente fusionados en dos formaciones fibrosas densas llamadas trígonos fibrosos : el trígono fibroso izquierdo, situado ventralmente entre los anillos aórtico y mitral, y el trígono fibroso derecho (o simplemente trígono fibroso ) de mayor extensión e importancia en patología, ubicado dorsalmente entre los tres anillos (Fig.1-4). La porción penetrante del haz de His atraviesa el trígono fibroso. TIPOS DE DISTRIBUCION DE LAS ARTERIAS CORONARIAS DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO DERECHO La arteria coronaria derecha cruza horizontalmente el surco interventricular y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. En el surco emite una rama interventricular (descendente y de menor calibre que el de la arteria que cruza el surco). La rama circunfleja desciende por la cara lateral del ventrículo izquierdo. Toda o casi toda la cara porterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la coronaria derecha. Es el tipo más frecuente: alrededor del 75% de los individuos. DISTRIBUCIÓN DE TIPO INTERMEDIO La arteria coronaria derecha desciende por el surco interventricular, una rama corta cruza al ventrículo izquierdo. A lo largo del surco, la arteria emite ramas finas a las partes yuxtaseptales de ambos ventrículos. La rama circunfleja cruza la cara lateral del ventrículo izquierdo y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. La mayor parte de la cara posterior del ventrículo

izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja; sólo su porción yuxtaseptal, por la coronaria derecha. Frecuencia: cerca del 15%. DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO IZQUIERDO La rama circunfleja desciende por el surco interventricular. La coronaria derecha desciende por la pared posterior del ventrículo derecho sin llegar al surco. Toda la pared posterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja. Frecuencia: cerca del 10%. MORFOGENESIS DE LOS PRINCIPALES TIPOS DE MALFORMACIONES CARDIACAS Y DE LOS GRANDES VASOS NOCIONES GENERALES SOBRE LA CARDIOGENESIS EN EL HOMBRE El desarrollo embrionario del corazón se inicia en la tercera semana de vida y dura aproximadamente cinco. Durante la primera semana y media de este desarrollo, esto es, a lo largo de todo el período somítico, que concluye a fines del primer mes, el esbozo cardíaco se mantiene como un órgano tubular no tabicado con sus seis segmentos dispuestos en serie: seno venoso, aurícula, proampula, metampula, bulbo y tronco arterial. En las dos semanas siguientes aparecen todas las estructuras septales, que forman un sistema discontinuo, de manera que el corazón durante esta fase es un órgano parcialmente tabicado. La septación se completa en la última semana y media del desarrollo. Durante el período somítico existe sólo la circulación vitelina, establecida a través de las venas y arterias vitelinas u onfalomesentéricas. Es una circulación puramente nutricia sin una estructura especial de oxigenación de la sangre, innecesaria en esta fase del desarrollo. A fines del primer mes la circulación vitelina es reemplazada por la circulación corioalantoidea, que se transforma después en la placentaria y que se establece por las venas y arterias umbilicales. En este tipo de circulación hay un órgano, el corion y depués, la placenta, que cumple funciones nutricias y de oxigenación. Durante la primera fase de la formación de los pulmones, las venas que nacen de estos órganos van a desaguar en último término en el seno venoso, como las de cualquier otra víscera (Fig. 1-5). No hay todavía una circulación pulmonar especial. Las transformaciones que experimenta el tubo cardíaco en su desarrollo embrionario pueden concebirse como las modificaciones necesarias para que se establezca una circulación pulmonar, que después del parto substituirá la circulación placentaria en la función de oxigenación, mientras las funciones nutricias quedan limitadas al aparato digestivo. El esbozo cardíaco se tabica de tal modo que se forman dos circuitos, el mayor y el menor, por los cuales circula la sangre alternadamente y sin corto-circuitos. La reorganización que experimenta el tubo cardíaco consiste básicamente en tres procesos, que tienen lugar en el extremo venoso, en el arterial y en el segmento

ampular. Estos procesos se realizan después que el tubo cardíaco ha adoptado la forma de un asa dispuesta en el plano frontal. REORGANIZACION DEL SEGMENTO VENOSO PROCESO NORMAL El segmento venoso experimenta las siguientes transformaciones: 1) desplazamiento del seno venoso hacia el lado derecho de la aurícula; 2) formación hacia el lado izquierdo de la aurícula, del seno pulmonar o vena pulmonar común, con nuevas conexiones venosas con los pulmones; 3) desaparición de las primitivas conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal; 4) septación auricular (Fig. 1-5). PRINCIPALES MALFORMACIONES Detención de la lateralización del seno venoso. Este trastorno está documentado en los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o del seno coronario. La vena cava anómala desemboca medialmente en la aurícula, por debajo de la desembocadura no puede formarse la porción vecina del tabique auricular, con lo que se produce un defecto septal en el límite entre el seno venoso y la aurícula. Este tipo de defecto se llama defecto senoauricular. Formación del seno pulmonar a la derecha de la aurícula. Este trastorno está representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la aurícula derecha. Dependiendo del grado de heterotopía, se dará una conexión anómala total, es decir, la desembocadura de todas las venas pulmonares en la aurícula derecha, o bien, una conexión anómala parcial, en la que sólo las venas pulmonares derechas desembocan en la aurícula derecha. Persistencia de las primitivas conexiones venosas pulmonares. Ellas representan la falta de involución de las conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal. Si persisten conexiones con el territorio de la cava superior, que son las más frecuentes, se denominan supracardíacas, si persisten conexiones con el territorio de la cava inferior, se llaman infracardíacas. Falla de la incorporación del seno pulmonar (vena pulmonar común) en la aurícula izquierda: cor triatriatum. Malformación poco frecuente, pero característica: las venas pulmonares desembocan en una cámara accesoria, preauricular (correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la aurícula izquierda por uno o varios orificios pequeños. El cuadro clínico es similar al de la estenosis mitral.

Defectos de la septación auricular. Ellos comprenden desde la agenesia del tabique auricular hasta los pequeños defectos parciales. La agenesia del tabique se traduce en la aurícula única. REORGANIZACION DEL EXTREMO ARTERIAL PROCESO NORMAL Concluida la reorganización del extremo venoso, quedan separados anatómicamente los flujos venosos sistémico y pulmonar. En esta etapa ya han empezado a formarse los tabiques ventricular y bulbar y ya se ha completado el desarrollo del tabique del tronco arterial, que a este nivel separa el lecho aórtico, en la aorta ascendente, y el lecho pulmonar, en el tronco de la arteria pulmonar. En esta fase del desarrollo, el lecho aórtico en el orificio bulbotruncal está hacia la derecha, y el pulmonar, hacia la izquierda (Fig. 1-5). Si en esta situación se completara el tabicamiento del corazón, se producirían dos circuitos cerrados, enteramente independientes, cosa incompatible con la vida extrauterina. Normalmente ocurre que antes de completarse la septación, el orificio bulbotruncal experimenta una torsión que invierte la posición de los lechos arteriales. Ella se realiza en sentido horario visto el orificio bulbotruncal en contra de la corriente. Antes de iniciarse la torsión, el tabique truncal es recto, es decir, se halla en un solo plano, en cambio, las crestas bulbares, que todavía no se han fusionado en un tabique completo, están dispuestas en una espiral de alrededor de ciento ochenta grados. La torsión bulbotruncal se realiza en tal sentido que coloca las crestas bulbares en un mismo plano y las dispone así a fusionarse sin defecto; en cambio, esa torsión convierte el tabique del tronco en un septo helicoidal, lo que se manifiesta en el corazón normal en el enrollamiento de la aorta ascendente y del tronco pulmonar (Fig. 1-5). MALFORMACIONES Persistencia del tronco arterial. Esta anomalía se caracteriza por la ausencia del tabique truncal, persistencia del orificio bulbotruncal, es decir, hay una sola válvula sigmoidea, y por un amplio defecto bulbar, de forma que el orificio valvular cabalga sobre ambos ventrículos. Defectos aislados del tabique truncal. Las formas menos raras corresponden a defectos parciales, llamados ventanas aorto-pulmonares. El defecto aislado total es rarísimo. En esta anomalía el orificio bulbotruncal está dividido en una válvula aórtica y una pulmonar. Defectos aislados del tabique bulbar. Pertenecen a los defectos septales ventricular. Detención de la torsión bulbotruncal. Los diversos grados de esta detención dan origen a una serie de malposiciones de las grandes arterias, entre ellas, la transposición arterial.

REORGANIZACION DEL ASA AMPULAR PROCESO NORMAL En el asa cardíaca las dos ampulas se hallan conectadas en serie y comunicadas entre sí por el foramen interampular, delimitado hacia abajo por el rudimento del tabique ventricular y por arriba, por el espolón bulboauricular. En particular, de las dos ampulas, la proampula es la única que tiene conexión con la aurícula y la metampula es la única que tiene conexión con el bulbo, y a través de éste, con la aorta y la pulmonar (Fig. 1-6). La proampula carece por lo tanto de cámara de salida arterial y la metampula carece de cámara de entrada auricular. En consecuencia, las ampulas no son equivalentes a los ventrículos definitivos. En la formación del ventrículo izquierdo la proampula incorpora una parte de la metampula y del bulbo, mediante lo cual adquiere una cámara de salida; en la formación del ventrículo derecho la metampula incorpora una parte de la proampula, mediante lo cual adquiere una cámara de entrada. El proceso de intercambio se realiza mediante un movimiento de convergencia entre el canal auricular, que se desplaza hacia la línea media y atrás, y el segmento bulbometampular, que se desplaza hacia la línea media y adelante (Fig. 1-6). La incorporación de una cámara de entrada a la metampula con una conexión tricuspídea, se realiza mediante una dilatación y desplazamiento hacia la derecha del orificio atrioventricular. La incorporación de una cámara de salida a la proampula se realiza mediante una migración del bulbo hacia la línea media con progresiva involución del espolón bulboauricular. Simultáneamente se va produciendo la torsión descrita del orificio bulbotruncal, de manera que la cámara de salida conduzca a la aorta. La migración y torsión del bulbo se denominan rotación vectorial del bulbo. En resumen, la migración bulbar es condición necesaria para que la proampula adquiera una cámara de salida, la torsión bulbar es condición necesaria para que esa cámara conduzca a la aorta. Por último, la migración del canal auricular es condición necesaria para que la metampula adquiera una cámara de entrada. MALFORMACIONES Ventrículo único. La característica principal es la persistencia de la disposición ampular primitiva por detención de su reorganización. Las aurículas comunican con una sola cámara, los vasos arteriales nacen de la otra, y éstos muestran casi siempre una detención de la torsión bulbar. Doble salida arterial del ventrículo derecho. Bajo este concepto se agrupan las anomalías caracterizadas por una detención de la migración bulbar, de manera que todo el bulbo queda formando parte del ventrículo derecho. Este ventrículo, del que nacen las dos arterias, tiene una cámara de entrada auricular. Defectos del desarrollo del tabique ventricular. Pertenecen a los defectos septales ventriculares, que incluyen desde la agenesia del tabique, que origina el llamado ventrículo común, hasta los pequeños defectos parciales.

DEFECTOS SEPTALES AURICULARES Estos defectos pueden sistematizarse tanto topográfica como embriológicamente. de lo que resultan tres . SEPTACION AURICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION AURICULAR La septación de la aurícula se realiza por dos tabiques superpuestos que se desarrollan sucesivamente (Fig. en región central de este tabique se forma el ostium secundum. El septum primum se desarrolla desde la región cefálica en dirección a los cojinetes endocárdicos. a los defectos de tipo ostium primum (Fig. Por la derecha del tabique descrito se desarrolla luego el septum secundum a manera de una media luna de concavidad inferior dirigida hacia el orificio de la cava inferior. y los últimos. Los primeros corresponden a los defectos senoauriculares. defectos septales auriculares. El 80 a 90% de las malformaciones cardíacas está dado por ocho malformaciones: defectos septales ventriculares. Poco antes de fusionarse este borde libre con los cojinetes endocárdicos y de desaparecer así el ostium primum. que suele condicionar vicios valvulares. Se presentan en tres sitios característicos. y endocarditis. Este segundo septo es un tabique incompleto. anomalía frecuente. a los defectos de tipo ostium secundum. 10% cada una. sin contar anomalías menores como la válvula aórtica bicúspide. 30%. 1-8). estenosis pulmonar. un espacio. los segundos. Se deben a un falla en la incorporación del seno venoso en la aurícula derecha. que cubre sin embargo toda el área del ostium secundum. tetralogía de Fallot y conducto arterial persistente. Entre ambos septos persiste durante la vida fetal y en alrededor de un quince por ciento de los adultos. como entre dos cortinas. Defectos senoauriculares.MALFORMACIONES PRINCIPALES FRECUENCIA Las malformaciones cardíacas en el hombre ocurren en alrededor del 1% por ciento de los recién nacidos vivos. Mientras va creciendo. se encuentran por lo tanto en la región limítrofe senoauricular. 5% cada una. Según la topografía se distinguen tres tipos: 1) defectos del arco posterior. denominado foramen oval. estenosis aórtica. especialmente estenosis. transposición arterial y coartación aórtica. 2) defectos centrales y 3) defectos inferiores. 1-7). tiene un borde libre inferior que delimita el ostium primum.

Defectos de tipo ostium secundum. que a su vez se acompaña de un defecto septal ventricular por persistencia del foramen ventricular. b) con falla parcial de la fusión de los cojinetes. El límite dorsocranial del defecto está dado por el techo auricular y por el lumen de la vena cabalgante. Este orificio tiene un límite inferior fijo: el borde libre del tabique ventricular. pero los límites superiores cambian a medida que se realizan el desplazamiento hacia la línea . El espolón bulboventricular es una formación muscular que se desarrolla de la cara posterior del tabique bulbar y que crece hacia atrás a manera de cuña hacia los cojinetes endocárdicos ya fusionados entre sí (Fig. con un solo orificio atrioventricular. Existen casos rarísimos de persistencia del ostium primum sin fisuras de velos. La septación ventricular concluye con el cierre del foramen ventricular. que se comportan clínicamente de manera distinta al resto de los defectos. pero también pueden deberse a una hipoplasia del septum secundum. cerca de un 20% cada una. el tabique bulbar. alrededor de un 60%. En la gran mayoría de los casos en que persiste este orificio se produce una falla en la fusión de los cojinetes endocárdicos. SEPTACION VENTRICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION VENTRICULAR En la septación ventricular participan cuatro formaciones: el tabique ventricular. b) en la desembocadura de la cava inferior y c) en la desembocadura del seno coronario. y con defecto septal ventricular (canal atrioventricular. el espolón bulboventricular y los cojinetes endocárdicos. o de ambos (canal atrioventricular. Los defectos de tipo ostium secundum son los más frecuentes dentro de los defectos septales auriculares.subtipos: a) en la desembocadura de la cava superior. forma completa). que entonces no alcanza a cubrir toda el área de aquel orificio. Si de los defectos septales auriculares se excluyen las formas completa e intermedia del canal. y los defectos senoauriculares alrededor de un 10%. forma intermedia o de transición) y c) con solo fisuras incompletas de los velos septales tricuspídeo o casi de regla mitral. cerca de un 20%. El ostium primum persistente puede presentarse en tres formas básicas: a) con falla total de la fusión de los cojinetes. Defectos de tipo ostium primum. La frecuencia relativa de las tres formas del canal es: forma completa. la forma incompleta del canal. que es el más raro de los defectos senoauriculares. es decir. 1-9). la cual se limita entonces a la zona medial a manera de un puente fibroso que separa los orificios mitral y tricuspídeo. entonces los defectos de tipo ostium secundum constituyen un 60 a 70% de las comunicaciones interauriculares. Es frecuente que en este tipo de defecto exista una conexión anómala de las venas pulmonares derechas. Los defectos de este tipo se deben casi siempre a un ostium secundum demasiado amplio. forma intermedia y forma incompleta. forma parcial o incompleta). y con un defecto septal ventricular (canal atrioventricular.

vistos por el ventrículo derecho. comprometen la porción membranosa y la musculatura anterior vecina. 3) defectos que comunican la cámara de entrada del ventrículo derecho con la cámara de salida del ventrículo izquierdo. . está delimitado hacia arriba por el espolón bulboauricular. junto a los anillos atrioventriculares y b) apicales. b) crecimiento del espolón bulboventricular y c) tejido fibroso que prolifera desde atrás desde los cojinetes endocárdicos. en una fase intermedia está limitado hacia arriba y atrás por los cojinetes endocárdicos. llamados supracristales porque. El cierre del foramen se efectúa por: a) crecimiento concéntrico del borde libre del tabique ventricular. Los defectos infracristales se subdividen en dos tipos: a) retropapilares: se encuentran detrás del eje del músculo papilar del cono. vistos por el ventrículo derecho. se hallan detrás y debajo de la crista. se hallan sobre la crista. 2) defectos que comunican las cámaras de salida de ambos ventrículos. al momento de cerrarse. vistos por el ventrículo izquierdo. Clasificación topográfica Se distinguen tres grupos básicos: 1) defectos que comunican las cámaras de entrada de ambos ventrículos. Los defectos supracristales e infracristales. Antes de iniciarse este movimiento de convergencia. tiene por límite superior el espolón bulboventricular.media del orificio atrioventricular y la migración bulbar. y al final. rebasan hacia adelante el eje del músculo papilar del cono abarcando la musculatura de la fosa subinfundibular. son subaórticos: se encuentran bajo el anillo aórtico en la parte alta del cono aórtico (Fig. Este tejido fibroso constituye la pars membranacea del tabique definitivo. DEFECTOS SEPTALES VENTRICULARES Los defectos septales ventriculares pueden clasificarse desde un punto de vista topográfico o de uno embriológico. llamados infracristales porque. 1-10). entre ésta y la válvula pulmonar. alejados de las válvulas atrioventriculares. b) antepapilares: además de comprometer la zona referida. llamados también defectos musculares. subdivididos en: a) basales.

se presentan como componentes de las formas referidas del canal atrioventricular. infracristales antepapilares 35%. 2) defectos bulboventriculares (corresponden casi enteramente a los infracristales antepapilares). El primer mecanismo . 1-11).Los defectos infracristales retropapilares son pequeños. suelen comprometer la musculatura hasta el anillo aórtico mismo (defectos sin techo muscular ). no ocurren aisladamente. subdivididos en: a) defectos de la porción trabecular (correspondientes a los defectos musculares apicales) y b) defectos de la porción lisa del tabique. la condición fundamental es que sean pequeños. la cual forma el borde alrededor del foramen ventricular. 3) defectos de la pars membranacea (corresponden parcialmente a los infracristales retropapilares). Estos últimos defectos corresponden a los basales. Los mecanismos de cierre espontáneo son dos: por fibrosis concéntrica progresiva y por aposición y adherencia de un velo tricuspídeo. Cierre espontáneo Los defectos septales ventriculares pueden cerrarse espontáneamente. Los defectos de la porción lisa del tabique amplían el foramen ventricular e impiden que este se cierre. infracristales retropapilares 45%. generalmente el derecho. apicales 10 a 15% (los basales no ocurren aisladamente sino en las formas completa e intermedia del canal atrioventricular). generalmente del septal. Este es el tipo de defecto que se presenta en el complejo de Eisenmenger y en la tetralogía de Fallot. por lo que puede producirse una insuficiencia aórtica. incluso con prolapso de un velo . Clasificación embriológica De acuerdo con los componentes del tabique ventricular definitivo pueden distinguirse: 1) defectos bulbares (correspondientes a los supracristales). los antepapilares son grandes. 4) defectos del tabique ventricular (primario). a través del defecto hacia el ventrículo derecho (Fig. La distribución de las frecuencias relativas de estos tipos de defectos es aproximadamente la que sigue: supracristales 5 a 10%.

válvula y aorta ascendente) y en el pulmonar (infundíbulo. en algunos de cuales predomina la detención de la torsión. Se trata de una válvula con un anillo de perímetro normal. de convexidad dirigida hacia el lumen arterial. defecto septal ventricular subaórtico (infracristal antepapilar. Las estenosis pulmonares subvalvulares no constituyen más del 10% de las estenosis del tracto pulmonar. Estas últimas son raras. del izquierdo. En la forma anular. defecto sin techo muscular). La forma orificial corresponde a la estenosis valvular aislada clásica. En las estenosis valvulares cabe distinguir fundamentalmente dos formas: la orificial y la anular. El tabique aortopulmonar es recto. Las formas anulares son parte de los síndromes de hipoplasia ventricular. de la migración bulbares (Fig. Cuando hay formación de los ventrículos. ESTENOSIS AORTICA Y PULMONAR En el tracto aórtico (cono. la estenosis está dada por la reducción del orificio. válvula y tronco) pueden presentarse estenosis subvalvulares. estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular derecha (Fig. DETENCION DE LA ROTACION VECTORIAL DEL BULBO Este trastorno puede darse en cualquiera de los componentes de la rotación vectorial: migración bulbar o torsión bulbar. De modo similar. Generalmente existe un defecto septal o hay un conducto arterial persistente. el segundo. dan origen a una serie casi continua de anomalías en que pueden ocurrir transiciones entre los tipos descritos clásicamente. especialmente en los retropapilares. En . en cambio. 112). el anillo es estrecho. Los diversos grados posibles de la detención. la aorta nace del derecho y la pulmonar. lo que se manifiesta en la falta de enrollamiento de los grandes vasos. las estenosis aórticas subvalvulares corresponden a alrededor de sólo el 20% de las estenosis del tracto aórtico. en los infracristales. debida a velos aparentemente fusionados. los velos pueden ser sólo pequeños ("válvula en miniatura") o estar muy deformados. 1-13). que aparecen en forma de una cúpula fibrosa perforada. en otros.ocurre preferentemente en los defectos musculares. En la forma anular se trata de una hipoplasia que afecta la válvula y en mayor o menor grado se extiende también a la región supravalvular e infravalvular . valvulares y supravalvulares. Transposición arterial Corresponde a la malposición de los grandes vasos debida a la detención completa de la torsión bulbar. Tetralogía de Fallot Consiste en dextroposición aórtica (por detención parcial de la torsión bulbar).

como la hipoxia perinatal. es necesario para se establezca el cierre anatómico. que nace ventralmente. La aorta se origina dorsalmente del ventrículo derecho. la estenosis pulmonar corresponde a una hipoplasia que compromete infundíbulo y válvula. Anomalía de Taussig-Bing Se debe predominantemente a una detención de la migración bulbar y representa una de las formas de doble salida arterial del ventrículo derecho. puede cabalgar sobre el defecto septal (Fig. que denota un defecto septal o un ductus persistens con hipertensión pulmonar. El cierre funcional se produce por esta contracción. la pulmonar. que se desencadena pocos segundos después del nacimiento y se mantiene alrededor de una semana. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL En el cierre normal del ductus (Fig. Complejo de Eisenmenger Morfológicamente se diferencia de la tetralogía de Fallot sólo por no existir estenosis pulmonar.alrededor del 60% de los casos. que representa la fase crítica. El cierre funcional. . aun hipoplástico. El infundíbulo. 1-14). sino de síndrome de Eisenmenger. Característicamente hay un defecto septal ventricular supracristal. 2) el cierre funcional y 3) el cierre anatómico. En la patogenia del ductus persistens intervienen factores que interrumpen la angiomalacia preparatoria. Con mayor frecuencia se trata de un defecto septal ventricular (del tipo infracristal antepapilar sin techo muscular ). La angiomalacia preparatoria es un proceso que comienza en el séptimo mes de vida intrauterina y que consiste en una transformación mixoide de la media con focos de disociación y disolución tisulares. como la prematurez. proceso este último que concluye al final del primer mes. 1-15) pueden distinguirse tres fases: 1) la angiomalacia preparatoria. en aproximadamente un 5% existe sólo una estenosis valvular y en alrededor de una 25% de los casos hay una atresia valvular acompañada siempre de una hipoplasia infundibular. y los que inhiben la contracción. participa en la hipertrofia. En la clínica no se habla de complejo de Eisenmenger. Esta transformación aparece como un proceso necesario para que se contraiga el ductus en el momento del parto. en cerca de un 15% se trata de sólo una estenosis infundibular. Entre los factores que desencadenan la contracción del ductus están el alza de la tensión de oxígeno y la liberación de substancias vasoactivas.

estenosis arterial yuxtaligamentosa o postligamentosa. se ha producido tan lentamente que ha habido tiempo de que se desarrolle una circulación supletoria. queda preparado para sobrevivir después del nacimiento. conducto arterial cerrado. en el adulto. ductus persistens. en cambio. La razón de por qué en el tipo infantil no se desarrolla circulación colateral y sí en el del adulto. Es el llamado infarto ectópico o a distancia. en casos relativamente raros en que la oclusión coronaria. que abarca los territorios de ambas arterias ocluidas. afecta seriamente la circulación fetal. asociación con otras malformaciones cardíacas sólo en alrededor de un 25%. segmento comprendido entre el origen de la subclavia izquierda y el conducto o ligamento arterial. el otro. En estas condiciones. Al no desarrollarse circulación colateral. cuando la muerte del individuo ocurre antes de la manifestación de los signos morfológicos de necrosis. estenosis arterial. la oclusión ulterior de la arteria que ha sumistrado la circulación anastomótica da origen un infarto particularmente extenso. la estenosis es mal tolerada después del parto. ateroesclerótica. La estenosis postductal. 1-17). El flujo coronario normal en condiciones basales es de 250 mililitros por 300 gramos de corazón y puede aumentar hasta cuatro veces en actividad cardíaca máxima. es decir. La circulación colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales. preductal. entre ellas ductus persistens y defecto septal (Fig. infartos sin oclusión. dado que la diferencia de oxígeno arteriovenosa en el corazón es constante. está en el sitio de la estenosis con respecto al ductus: una estenosis preductal no perturba mayormente la circulación en el feto. la cual. en el segmento normalmente más angosto de la aorta y de diámetro normalmente no inferior a la mitad del de la aorta ascendente. Pueden distinguirse dos tipos de coartación aórtica: uno preponderante en el niño. con inversión del sentido de la corriente en éstas últimas.COARTACION AORTICA Las formas clásicas ocurren en el istmo de la aorta. 1-16). INFARTO DEL MIOCARDIO PATOGENIA El infarto del miocardio se debe en la mayoría de los casos a una isquemia absoluta por una oclusión coronaria trombótica. y la hipertrofia cardíaca. ausencia de circulación colateral y asociación con otras malformaciones cardíacas. la primera. La segunda. a la inversa. Infartos sin oclusión se producen cuando la demanda de trabajo cardíaco excede la reserva coronaria. Sin embargo. y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulación colateral. Oclusión sin infarto se presenta en dos condiciones. casi trivial. a este nivel. que disminuye la reserva coronaria . Esta está representada por la capacidad de aumentar el flujo coronario. por lo tanto. que reduce directamente el flujo. Los caracteres del tipo del adulto son: estenosis diafragmática. se realiza en su mayor parte a través del ductus. marcada circulación colateral. Los caracteres del tipo infantil son: hipoplasia tubular del istmo. hay oclusiones sin infarto y. casi siempre graves (Fig. Las condiciones más frecuentes que reducen la reserva coronaria son dos: la estenosis del árbol coronario.

No es raro. es decir. Típicamente los infartos son cuneiformes. y en el segmento distal de esta última. la base. El infarto exclusivo del ventrículo derecho es excepcional. Por otra parte. y que en cuanto al espesor. como extensión de un infarto del ventrículo izquierdo. La relación de superficie entre fibras y pared capilar es de cerca de 3:1 en el ventrículo izquierdo y de alrededor de 2:1 en el derecho. se afecte preferentemente el tercio interno. que dentro de éste se ubique de preferencia en el tercio distal. Se comprende así que el infarto sea casi exclusivo del ventrículo izquierdo. Además. . el territorio coronario terminal está hacia la punta y hacia el endocardio. 1-24). El infarto septal puro es raro. con la parte más extensa. de 75% o más del lumen arterial. en el segmento proximal de la descendente anterior. Los infartos suelen ser así proporcionalmente mayores en las hipertrofias cardíacas. En los infartos es característico que no se necrose una delgada capa de miocardio de algunos cientos de micrones ubicada inmediatamente bajo el endocardio. alrededor de un 30% son posteroseptales y aproximadamente un 15% son laterales (Fig. dispuesta hacia el endocardio. o sea en la punta. Cerca del 50% de los infartos son anteroseptales. comprometer de endocardio a epicardio. Esta capa se nutre directamente desde las cavidades cardíacas. Estenosis coronaria e hipertrofia cardíaca suelen ser concomitantes. de la circunfleja y de la coronaria derecha. Pueden ser transmurales. Esta distribución de frecuencia de las placas ateroescleróticas corresponde con la de los infartos según el territorio comprometido. La pericarditis por infarto. Las placas se presentan en sitios de predilección: en el tronco de la coronaria izquierda. y es difusa en cerca del 10%. es decir. el territorio subendocárdico (Fig. La trombosis coronaria se debe las más de las veces a la ulceración de una placa ateroesclerótica. hay otros factores intercurrentes que pueden determinar valores críticos de la reserva coronaria. en cuyo caso se acompañan de pericarditis. TOPOGRAFIA DEL INFARTO El principio general que explica la localización del infarto es que se afectan los territorios con mayor riesgo de que la irrigación se haga insuficiente. 1-19). 1-18). en cambio. la anemia aguda y las arritmias. entre ellos el shock. desarrollo de circulación supletoria y grado de sobrecarga del ventrículo izquierdo. En los casos de infarto sin oclusión la estenosis de regla es acentuada. el llamado circunferencial. lo mismo. se presenta en alrededor del 30% del total de infartos. TAMAÑO DEL INFARTO La extensión depende fundamentalmente de tres factores: calibre del segmento ocluido. el compromiso de la circunfleja es el menos frecuente. Tronco de la coronaria izquierda y segmento proximal de la descendente anterior son los sitios más frecuentes. generalmente fibrinosa. que compromete todos los territorios del ventrículo izquierdo. llamada epistenocárdica.al requerir un mayor flujo basal por la mayor masa miocárdica (Fig.

COMPLICACIONES LOCALES Estas son la trombosis parietal. amarillo opaca. el bloqueo atrioventricular y la insuficiencia mitral. le da un tenue tinte ocre. tumefacta. y la hemosiderina formada al reabsorberse los focos hemorrágicos. pálido amarillento. A las 24 horas aparece la infiltración leucocitaria. que alcanza su mayor grado al cuarto o quinto día. algo elástico y gelatinoso. . Después del primer mes desaparecen las células libres y. Sin embargo. El borde hemorrágico disminuye paulatinamente hasta desaparecer. las células plasmáticas y los vasos de neoformación. también los restos necróticos. iniciada en la segunda semana. el aneurisma. rojizo debido a los vasos de neoformación ingurgitados. en general. hemosiderina y vasitos de neoformación. No es raro encontrar en el tejido granulatorio de esta etapa una infiltración de granulocitos eosinófilos. El principio general que explica este carácter es que sigue llegando sangre aunque en cuantía insuficiente para mantener la vitalidad de los tejidos. En la segunda semana el territorio infartado se hace friable. se deprime ligeramente . La necrosis se reconoce macroscópicamente sólo después de 24 horas de establecida la isquemia. En la cuarta semana ya no se encuentra infiltración leucocitaria. MICROSCOPIA Al microscopio de luz la necrosis no se reconoce antes de 6 a 8 horas de producida la isquemia. la ruptura. con un halo hemorrágico. En la tercera semana predominan los linfocitos. y el colágeno es más abundante y denso. en infartos muy extensos pueden persistir en medio del tejido reparativo islotes de miocardio necrótico a manera de secuestros. En la tercera semana el territorio infartado es blando. Se presenta como un territorio mal delimitado. El infarto del miocardio puede ser hemorrágico. La segunda semana está dominada por el proceso de reabsorción y el desarrollo del tejido granulatorio. En la segunda mitad de la primera semana suele tomar un tinte ligeramente verdoso por la acentuada infiltración leucocitaria. que aparecen de lumen amplio y repletos de sangre.MACROSCOPIA El infarto del miocardio es de regla anémico. Como manifestación del proceso reabsortivo se encuentran detritus de fibras miocárdicas en el citoplasma de macrófagos. En los días siguientes aparece claramente delimitada. de cortornos cartográficos. A fines de la primera semana aparecen macrófagos. infiltración que se limita a la segunda semana. a veces con focos hemorrágicos. De la cuarta semana en adelante se va haciendo más firme y grisáceo y se va retrayendo debido a la formación de la cicatriz. El tejido granulatorio muestra evidente neoformación de colágeno. En el miocardio ello ocurre cuando hay un cierto desarrollo de circulación anastomótica o cuando la obstrucción no es completa.

es decir. Esta forma tiene una alta frecuencia de trombosis parietal.Trombosis La trombosis significa una complicación seria como fuente de embolías trombóticas. 2% con ruptura del tabique ventricular. Con frecuencia se producen infartos cerebrales. Puede tratarse de una ruptura precoz. a la cavidad cardíaca. la ruptura se encuentra en cerca del 10% de los infartos. PERICARDITIS CONCEPTO . Ruptura En necropsias. lo que produce un taponamiento cardíaco. La trombosis se encuentra en cerca del 30% de los infartos recientes. cuando el tejido granulatorio es particularmente friable. El aneurisma se produce en 5 a 10% de los pacientes que han sobrevivido por tres meses o más a un infarto. La organización de la trombosis conduce a un engrosamiento hialino del endocardio. LESIONES MIOCARDICAS POR ISQUEMIA RELATIVA La isquemia relativa del miocardio se produce típicamente por estenosis coronaria. Es significativamente más frecuente en los infartos de cara posterior. lo que causa una insuficiencia mitral aguda. Ellas constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia coronaria. que suelen ser hemorrágicos. al décimo o duodécimo día. producida al cuarto o quinto día cuando la infiltración leucocitaria es máxima. Según el sitio de la ruptura. La insuficiencia mitral crónica como complicación del infarto está condicionada por el compromiso del músculo por la cicatriz y su retracción. Aneurisma La dilatación aneurismática del ventrículo representa una complicación en tanto favorece la trombosis. o una ruptura tardía. que pueden causar la muerte. lo que condiciona una comunicación interventricular. El conjunto de estas lesiones se ha denominado infarto subendocárdico. por lo común múltiples. Su efecto en el miocardio se manifiesta en los territorios terminales en forma de focos de necrosis electiva del parénquima y de pequeños infartos. el 10% referido se descompone en: 7% con ruptura externa. y 1% con ruptura de un músculo papilar. Bloqueo atrioventricular El bloqueo atrioventricular se presenta en alrededor del 5% de los enfermos con un infarto reciente.

Por lo general. la fibrinosa. Las otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias. Excepciones son la pericarditis traumática tardía. son purulentas. Los gérmenes pueden llegar al pericardio por vía hematógena dentro de un proceso séptico o lo pueden hacer a partir de un foco supurado miocárdico que se abre al pericardio. Pericarditis urémica . FORMAS NOSOLOGICAS Pericarditis bacteriana Son exudativas. lo que se denomina pericarditis adhesiva. Estas formas productivas se caracterizan por el desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina. se producen extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio.La pericarditis rara vez representa enfermedades independientes. entre ellas. la hemorrágica y la purulenta. la pericarditis idiopática y la pericarditis del síndrome de Dressler. la superficie pericardíaca se cubre de fibrina en forma de una capa finamente vellosa. Las dos primeras son las más frecuentes. FORMAS PRODUCTIVAS La pericarditis serobrinosa y la fibrinosa pueden curar ad integrum si se produce oportunamente la fibrinolisis. la pericarditis sifilítica gomosa. que se llaman manchas tendíneas. En caso contrario. También las hay difusas. Las adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica y constituir así una coraza que perturba la función cardíaca. Hoy son raras las específicas. La pericarditis epistenocárdica puede ser serofibrinosa o hemorrágica. la tuberculosa y la reumática con nódulos de Aschoff. llamada también pericarditis seca. FORMAS EXUDATIVAS Se distinguen la serofibrinosa. la organización origina engrosamientos focales hialinos del epicardio. Cuando el proceso es acentuado. se trata de inflamaciones inespecíficas. Pericarditis epistenocárdica Por lo común es una pericarditis fibrinosa circunscrita sobre el territorio infartado. Cuando los agentes son gérmenes piógenos. También pueden llegar desde otro órgano vecino o a través de heridas. de ahí el nombre de corazón velloso. Es la pericarditis constrictiva. por lo común corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o son reacciones secundarias a lesiones localizadas en órganos vecinos. En la pericarditis fibrinosa. la fibrina se organiza. En casos en que el proceso sea circunscrito y con poca fibrina.

. lo hace a lo menos una semana después de ocurrido un infarto del miocardio. Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa Se la observa en casos de este compromiso tumoral de la serosa. con infiltrados linfoplasmocitarios y fibrina en organización. La patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se produce eventualmente después de una pericardiotomía. en forma epidémica. Aparentemente se produce por un mecanismo autoinmunitario al destruirse tejido miocárdico. Hay casos esporádicos. Pericarditis tuberculosa Puede ser preponderantemente caseosa o productiva. fiebre y pericarditis. Hoy puede suponerse que es significamente menor por la disminución de la enfermedad reumática y el mejor tratamiento de los procesos infecciosos. De regla es hemorrágica.Causada aparentemente por la acción tóxica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. La inflamación del pericardio es inespecífica. Aparentemente es causada por virus del grupo Cocksackie. no así el compromiso de la serosa dentro de una tuberculosis miliar. Las más de las veces se produce por extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir de ganglios caseificados en la vecindad. a veces. Puede ser fibrinosa o hemorrágica. MIOCARDITIS FRECUENCIA Hasta hace unos 25 años la frecuencia de las miocarditis en el material de autopsia era de cerca del 4%. Generalmente es fibrinosa. Cuando se presenta. idiopáticos. Pericarditis reumática Por lo común corresponde a una pericarditis productiva inespecífica. El aspecto es variable dado que la enfermedad reumática suele cursar en brotes. Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía El síndrome de Dressler consiste en compromiso inflamatorio pleuropulmonar. Pericarditis aguda benigna En algunos casos se presenta después una infección de las vías aéreas superiores y. . La pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica.

la enfermedad reumática. que aparece turbio. MIOCARDITIS PARENQUIMATOSAS Estas se acompañan de regla de una manifiesta dilatación miopática del miocardio y tienen un peor pronóstico. parásitos. Ejemplos del primer caso son procesos sépticos. especialmente del conectivo. o por hipertrofia en casos de miocarditis crónicas.ETIOLOGIA Y PATOGENIA Las miocarditis pueden ser causadas por factores de un amplio espectro: bacterias. Ejemplo del segundo es la miocarditis aislada de Fiedler. como parece ser el caso de la enfermedad reumática. En las formas graves el corazón está aumentado de tamaño por la dilatación miopática del miocardio. no así la aguda. En algunas miocarditis el mecanismo patogenético principal parece ser inmunoalérgico. MACROSCOPIA Las miocarditis leves pueden pasar inadvertidas macroscópicamente. pálido y flácido. substancias químicas y factores físicos. Los grandes infiltrados inflamatorios se ven como finas bandas blanquecino grisáceas. en el segundo. El corazón puede estar aumentado de peso. la por toxoplasma y algunas miocarditis virales. Una miocarditis puede ser parte de una enfermedad con compromiso orgánico múltiple o bien puede representar por sí sola una enfermedad. el exudativo o el productivo. sin que necesariamente la causa desencadenante de la enfermedad actúe directamente en el miocardio. Una patogenia similar parecen tener la miocarditis aislada de Fiedler y la miocarditis chagásica crónica. sólo en pocos casos la sola morfología permite delimitar entidades nosológicas. Las fibras sufren una alteración . CLASIFICACION MORFOLOGICA En las miocarditis puede preponderar el compromiso del parénquima o del estroma. En ésta se trata probablemente de una reacción autoinmune desencadenada por alteración de tejido propio. Dado que estos agentes son mucho más numerosos que las posibles formas de reacción inflamatoria del miocardio. virus. Pertenecen a esta forma la miocarditis diftérica. Miocarditis diftérica Se produce por la exotoxina del bacilo de Loeffler. las enfermedades del colágeno y en particular. la cual actúa simultáneamente en las fibras miocárdicas y en el aparato vascular. En el primer caso predomina el componente alterativo. sea por una pseudohipertrofia. la chagásica. hongos.

la mayoría de la miocarditis virales. fragmentación y necrosis. Las miocarditis virales necrotizantes son especialmente graves. donde adopta formas de leishmanias. En el intersticio se constituye una inflamación serosa. No rara vez se compromete el sistema éxcito-conductor. Además suelen producirse foquitos necróticos. que suelen ser miolíticos. entre ellos las fibras miocárdicas y las células ganglionares periféricas. que pueden confundirse con nódulos de Aschoff. De éstos se diferencian principalmente por contener algunos leucocitos y por carecer de células de Aschoff. degeneración o necrosis cérea. focos fibrosos e infiltrados redondocelulares. El Trypanosoma cruzi tiene la particularidad de multiplicarse una vez que está dentro de la célula. El toxoplasma carece de blefaroplasto. Miocarditis virales parenquimatosas Se acompañan de extensos focos necróticos. Entre las fibras se presenta un infiltrado celular. El compromiso del sistema éxcito-conductor. Estas alteraciones se producen en la primera semana de enfermedad. microscópicamente. relativamente frecuente. En la segunda semana se hace más extensa la necrosis y en el intersticio aparece una marcada infiltración linfohistiocitaria. Esta reacción en el intersticio parece desencadeda por la ruptura de los pseudoquistes. de predominio leucocitario.Ocurren preferentemente en el niño. en que además del núcleo y a diferencia de las formas similares del toxoplasma. Miocarditis sépticas Son preponderantemente exudativas. . de curso fulminante. en el miocardio. y se produce en el tejido conectivo perivascular y entre los fascículos y fibras musculares. La miocarditis por toxoplasma es similar a la chagásica aguda. la miocarditis reumática.microvacuolar preferentemente grasosa. algunos miolíticos. puede causar la muerte. Esta miocarditis se llama de Bracht-Wächter. y puede haber una restitutio ad integrum. la miocarditis aislada de Fiedler y otras miocarditis granulomatosas. MIOCARDITIS INTERSTICIALES A éstas pertenecen las miocarditis de los procesos sépticos. Las alteraciones pueden ser de grados muy variables. En la fase aguda de la enfermedad las fibras parasitadas se hallan aumentadas de volumen en forma de los llamados pseudoquistes. después. En la miocarditis chagásica crónica hay marcada cardiomegalia. En casos de pioemia puede haber focos supurados. se reconoce un blefaroplasto. En la endocarditis lenta se constituye un infiltrado inflamatorio perivascular en forma de pequeños focos. de células redondas. el exudado es inespecífico. primero leucocitario. Miocarditis chagásica y por toxoplasma El trypanosoma cruzi tiene especial afinidad por ciertos tipos celulares.

de extensión variable. Esta tercera forma ocurre especialmente en niños y gente joven. Miocarditis virales intersticiales Estas corresponden a la mayoría de las miocarditis causadas por virus. En la miocarditis de células gigantes hay un componente intersticial importante. en la que pueden distinguirse tres formas: la difusa. pero además se produce necrosis de algunas fibras miocárdicas y brotes regenerativos del parénquima en forma de yemas multinucleadas. histiocitos. uno inespecífico y uno específico. Las cicatrices que dejan los nódulos de Aschoff. En el intersticio. preferentemente de linfocitos. miocarditis y endocarditis). Generalmente se trata de una pancarditis (pericarditis. aguda y crónica. La forma granulomatosa está constituida principalmente por nodulillos celulares tuberculoideos. representan estigmas reumáticos. Histológicamente se encuentran hemorragias. en particular. histiocitos y células plasmáticas. Miocarditis aislada de Fiedler Corresponde a una miocarditis idiopática. células plasmáticas. . la granulomatosa y la de células gigantes. El segundo corresponde a los nódulos de Aschoff.Miocarditis reumática El compromiso reumático del corazón ocurre por lo común en pacientes de 5 a 15 años de edad. RECHAZO HIPERAGUDO Forma muy poco frecuente. al nodulillo celular. pero tanto la miocarditis como la endocarditis pueden producirse aisladamente. La difusa consiste en densos focos de infiltración intersticial de linfocitos. Su curso es fatal a menos que se retire y cambie el transplante. células polinucleares y granulocitos eosinófilos. se producen focos. El primero consiste generalmente en un infiltrado inflamatorio intersticial sin caracteres particulares. que en este caso son de estirpe muscular. trombosis y ocasionalmente infiltración leucocitaria. característicamente perivasculares. acompañado rara vez de necrosis de las fibras miocárdicas. RECHAZO CARDIACO La biopsia endomiocárdica representa actualmente el método más sensible para detectar el rechazo cardíaco. El rechazo puede darse en forma hiperaguda. El rechazo del trasplante consiste en una reacción inflamatoria desencadenada por una incompatibilidad inmunológica. La miocarditis reumática puede tener dos componentes. de infiltración de células redondas. Estos brotes aparecen como células gigantes. desencadenada por mecanismos de inmunidad humoral: incompatibilidad en los grupos sanguíneos o diferencias antigénicas del sistema de histocompatibilidad mayor. especialmente entre las fibras miocárdicas.

Básicamente pueden distinguirse tres grados. Se caracteriza por fibrosis con infiltración celular y por una angiopatía persistente. de la pared vascular). 2) la capa subendocárdica carece de vasos. y no antes de 3 meses del transplante. FRECUENCIA Hasta hace algunas décadas la frecuencia de las endocarditis en el material de autopsias era de cerca del 8% de los casos. El endocardio valvular se diferencia del parietal fundamentalmente en dos caracteres: 1) la estratificación en cuatro capas se mantiene sólo en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. salvo junto a los anillos de inserción. En esta última cursan las ramas izquierdas del sistema éxcito-conductor. 3) capa músculo-elástica y 4) capa subendocárdica. Grado acentuado: grandes focos de infiltración celular mixta. 2) capa subendotelial. es decir. Grado moderado: infiltración celular mononuclear focal preponderantemente en el intersticio entre fascículos y fibras miocárdicas. RECHAZO CRONICO Se produce después de 4 o 5 episodios de rechazo agudo. extensa necrosis de fibras miocárdicas y angiopatía (infiltración celular mononuclear. En la cara arterial de los velos semilunares y en la ventricular de los atrioventriculares. gruesa. alrededor del doble de las . El esqueleto mismo de los velos está hecho de una capa relativamente gruesa de tejido fibroso denso. que puede producir fenómenos isquémicos. preferentemente en el perivascular. ocasionalmente también necrosis. varios de ellos moderados o acentuados. acompañada de necrosis de estas últimas. en la cara ventricular de los velos semilunares y en la auricular de los atrioventriculares. Grado leve: infiltración celular mononuclear en pequeños focos en el endocardio e intersticio. es la capa llamada fibrosa. el endocardio está compuesto sólo del endotelio y de la capa subendotelial. de tejido conectivo laxo. mononuclear y polinuclear. delgada. ENDOCARDITIS ESTRUCTURA DEL ENDOCARDIO El endocardio parietal está compuesto de las siguientes capas: 1) endotelio.RECHAZO AGUDO Desencadenado principalmente por mecanismos de inmunidad celular. La frecuencia del rechazo agudo disminuye notoriamente después de los tres primeros meses de hecho el transplante. en forma de una endoangiopatía proliferativa. de tejido conectivo laxo con fina red capilar. esto es.

como es el caso de la endocarditis reumática. la insudación de elementos hemáticos y la formación de trombos. En éste. en cambio. la endocarditis del lupus eritematoso y la tromboendocarditis. En algunas formas de endocarditis la lesión endotelial representa morfológicamente la lesión primaria. adherentes. representadas por las inflamaciones en las prótesis biológicas. se prefiere hablar de formas infecciosas y no infecciosas. La endocarditis valvular se desarrolla casi siempre en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. Con menor frecuencia se forman en las cuerdas tendíneas y en endocardio parietal. A las primeras formas pertenecen las endocarditis infecciosas. . y han aparecido formas nuevas. Endocarditis reumática La mayoría de las veces se presenta dentro de una pancarditis. la tromboendocarditis. que con mayor frecuencia se producen en el borde cierre de los velos. y no a si la enfermedad fue desencadenada por agentes vivos ubicados en otro sitio. la endocarditis reumática. a veces alineadas en forma de rosario. PATOGENIA En la génesis formal de las endocarditis el papel principal lo desempeñan el endotelio y el tejido conectivo laxo. Estas verrugas son pequeñas formaciones de 1 a 3 milímetros. vítreas. respectivamente. a las segundas. Desde entonces la endocarditis reumática se ha hecho mucho menos frecuente. se distinguen la endocarditis valvular o valvulitis y la endocarditis parietal o mural. En otras formas se altera primariamente el tejido conectivo laxo. Dado que hoy no son raras las endocarditis causadas por agentes vivos no bacterianos. que posibilita la acción de los gérmenes en los tejidos más profundos. se ha hecho más frecuente.miocarditis. LOCALIZACION Según la ubicación. CLASIFICACION Clásicamente se distinguían en las endocarditis las formas localmente bacterianas y las abacterianas. 1-20). las que pueden agravar el curso ulterior de la endocarditis. ENDOCARDITIS NO INFECCIOSAS A éstas pertenecen la endocarditis reumática. Macroscópicamente se presenta como una endocarditis verrucosa(Fig. pero puede ocurrir sin miocarditis ni pericarditis. y como consecuencia se producen las erosiones. ésta mucho menos frecuente. rojizas. Debe recalcarse que este principio de clasificación se refiere a las condiciones locales del endocardio.

Por otra parte. Rara vez predominan en la parte superficial las células histiocitarias. Las verrugas son irregulares en tamaño y distribución. En cerca de un 5% hay compromiso tricuspídeo con insuficiencia valvular. Microscópicamente las verrugas reumáticas están hechas. Endocarditis trombótica o tromboendocarditis Se la conoce también como endocarditis terminal o marántica. hay una erosión del endotelio. Se trata de formaciones trombóticas rojizas. que hace rígidos los velos. En los casos de compromiso aislado de la mitral predomina el sexo femenino. especialmente en el cerebro. se producen no sólo en el borde de cierre. laxamente adheridas en la superficie que mira a la corriente. La fibrosis ocurre con distorsión de la microarquitectura del velo y con neoformación vascular. por lo común en la válvula aórtica o en la mitral (Fig. en la profundidad. ocasionalmente dispuestas en empalizada. Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks Macroscópicamente corresponde a una endocarditis verrucosa atípica. 1-21). las erosiones endoteliales conducen a la adherencia de velos entre sí. Ellas se desprenden con facilidad y suelen originar infartos. generalmente. El compromiso de la pulmonar es excepcional. La tromboendocarditis ocurre ante todo en pacientes de edad avanzada con enfermedades consuntivas o a consecuencia de un shock. en aquellos con compromiso mitro-aórtico. Del total de casos con endocarditis reumática. de tamaño variable. Con mayor frecuencia se comprometen la mitral y tricúspide. sino también junto al anillo y en ambas caras de los velos. estas formaciones trombóticas son un equivalente de los microtrombos de la coagulopatía de consumo. El proceso reumático suele ocurrir en brotes. El compromiso aislado de esta última se observa sólo en alrededor de un 3% de los casos. con lo que se producen grandes deformaciones de las válvulas. hacia la superficie. casi en un 100% está comprometida la mitral y en un 50%. edema y proliferación de células histiocitarias. Al parecer. con degeneración fibrinoide. 1-22). también de las cuerdas tendíneas (Fig. hay predominio del sexo masculino. La predilección por las válvulas izquierdas . El compromiso de esta zona deja después una mancha amarillenta conocida como mancha de MacCallum. lo que condiciona una estenosis. Así se producen retracción y engrosamiento de los velos y cuerdas tendíneas. lo que condiciona una insuficiencia valvular. Macroscópicamente se la califica de endocarditis verrucosa simple. En la regresión del proceso se produce una fibrosis de los velos y. y la degeneración fibrinoide se continúa con un depósito de fibrina (Fig. El tejido conectivo alterado tiene tendencia a sufrir calcificación. la válvula aórtica. 1-22).un sitio de predilección es la región auricular ubicada por encima del velo parietal de la mitral. de tejido conectivo alterado.

los velos comprometidos son friables y muestran pérdida de tejidos en forma de ulceraciones o perforaciones. y otra menos violenta. La localización en la tricúspide y pulmonar se veía antes en pioemias originadas en endometritis por abortos sépticos o abscesos preferentemente amigdalianos complicados con tromboflebitis. Las formaciones trombóticas se producen en la superficie de los velos que mira contra la corriente. al comienzo asépticas. El compromiso de las válvulas derechas se produce en la actualidad preferentemente por inoculación. La tromboendocarditis cobra así importancia también en la patogenia de estas formas infecciosas. No es raro que por extensión esté comprometido el endocardio parietal. en que son más acentuadas la insudación y la trombosis. destructivas y productivas. que según el grado de virulencia. insudación y trombosis. Estos casos son hoy día raros. Esto no significa que no puedan distinguirse básicamente dos formas: la aguda y la subaguda. Sin tratamiento tiene un curso letal dentro de seis semanas bajo un cuadro séptico. y en la que de regla no se encuentra puerta de entrada. con formación de pequeñas erosiones endoteliales. que muestran abundante insudado leucocitario y no rara vez. en que las masas trombóticas. Las lesiones consisten principalmente de necrosis. sea en pacientes que están con sondas que se infectan. con lesiones mixtas. las masas trombóticas con abundantes gérmenes y leucocitos. haya sido reemplazada por formas frustras. son capaces de lesionar válvulas sanas o sólo las dañadas previamente. focos necróticos. o en drogadictos. una fulminante. favorecen la anidación y proliferación de los gérmenes. acompañadas de abundantes gérmenes. Endocarditis infecciosa aguda Esta forma. La endocarditis misma representaba una metástasis séptica más dentro de la pioemia. en que predomina la necrosis. La localización en las válvulas izquierdas. se produce por gérmenes de alta virulencia. llamada también endocarditis maligna o séptica. por estafilococo dorado o por estreptococos. ENDOCARDITIS INFECCIOSAS Se producen preferentemente por bacterias. hoy más frecuente. en parte. La endocarditis infecciosa aguda puede producirse en las válvulas derechas o en las izquierdas. 1-22). En la primera. En la segunda. la endocarditis úlcero-trombótica (Fig. asientan laxamente en la superficie erosionada de los velos. que favorecen la trombosis. la endocarditis ulcerosa. En especial la eficacia de la terapia antibiótica ha hecho que la endocarditis aguda florida sea rara hoy en el material de autopsias y que. posiblemente tiene como punto de partida una tromboendocarditis infectada secundariamente. Endocarditis infecciosa aguda . Existen dos formas. en bacteremias que en otras condiciones no tendrían mayor trascendencia. al parecer.parece deberse a la mayor sobrecarga mecánica a la que están sometidas.

1-22). Macroscópicamente se trata de una endocarditis úlcero-poliposa. Cuando ella se produce en el trígono o en la pars membranacea puede comprometer el haz de His y producir un bloqueo atrioventricular. ocurre preferentemente en las válvulas izquierdas. De regla. La endocarditis infecciosa subaguda o endocarditis lenta. Los velos se ponen flácidos y anormalmente distensibles. En ambos casos. el Streptococcus viridans. y la miocarditis de Bracht y Wächter. además. Al cuadro de la endocarditis infecciosa subaguda pertenecen. insudativos. de causa desconocida. Estas lesiones predisponentes son principalmente: secuelas de una endocarditis reumática. pero no siempre. Las formaciones trombóticas poliposas son adherentes y pueden sufrir calcificación. Este proceso. La degeneración mixoide lleva también a la destrucción de las fibras elásticas. en el hombre. La endocarditis subaguda produce con frecuencia graves deformaciones de los velos. CALCIFICACIÓN IDIOPÁTICA DEL ESQUELETO CARDÍACO Especialmente en personas de más de 65 años. pero muestran un componente inflamatorio. en el anillo aórtico junto al trígono fibroso y a la pars membranacea. en primer lugar. pueden demostrarse gérmenes localmente. en el anillo mitral en relación con el velo parietal. las cuerdas tendíneas se elongan y pueden romperse. válvula aórtica biscúspide congénita y lesiones endocárdicas parietales por impacto del chorro sanguíneo. la calcificación puede condicionar vicios valvulares. a diferencia de los producidos en la forma aguda. en la que microscópicamente se encuentran fenómenos necróticos. La endocarditis misma representa el foco principal del proceso séptico. los cuales. en la mitral. en especial. En el resto de los órganos suelen encontrarse infartos por embolías trombóticas. VICIOS VALVULARES ADQUIRIDOS . y luego . pero en cantidad mucho menor que en la forma aguda.Es producida por gérmenes relativamente poco virulentos. tiene un curso arrastrado. LESIONES DEGENERATIVAS DEL ENDOCARDIO DEGENERACIÓN MIXOIDE La degeneración mixoide es el substrato morfológico más frecuente del prolapso valvular. algunas bacterias Gram negativas. no son supurados. la glomerulonefritis de Löhlein. los nódulos de Osler debidos a una angeítis. Al parecer se trata de una calcificación distrófica condicionada por el envejecimiento del colágeno. Por esta razón se trata la mayoría de las veces de válvulas previamente dañadas. preferentemente en defectos septales ventriculares e insuficiencia aórtica. trombóticos y productivos con desarrollo de tejido granulatorio (Fig. el esqueleto cardíaco puede sufrir una calcificación en ciertos sitios de predilección: en la mujer. la puerta de entrada casi siempre pasa inadvertida. lo mismo que el tejido valvular alterado.

Endocarditis lenta Prácticamente no existen estenosis adquiridas por reducción del anillo valvular mismo. En verdad. lenta ESTENOSIS VALVULARES Formas Mecanismos Orificial Fusión de velos Obstrucción del orificio Rigidez de velos Procesos E. E. éstos. E. En la tabla siguiente se indican formas. Así por ejemplo. Pueden coexistir una estenosis y una insuficiencia. mecanismos y procesos principales en las válvulas izquierdas. idiop. pueden estar retraídos. reumática. reumática. son rarísimas (por calcificación idiopática del anillo mitral).En los vicios valvulares se trata de una estenosis o de una insuficiencia. INSUFICIENCIAS VALVULARES Formas Mecanismos Anular Orificial Distensión del anillo Retracción de velos Procesos Dilatación del miocardio E. 1-23). Los mecanismos indicados en la tabla valen en principio para cualquier válvula. reumática. E. La segunda consiste en un cierre valvular incompleto que produce una regurgitación de sangre y con ello.lenta Masas trombóticas (E. una sobrecarga de presión de la cámara proximal a la estenosis.). Este vicio valvular doble se llama enfermedad valvular (Fig. en una estenosis producida por fusión de velos. En los vicios valvulares pueden distinguirse dos formas según que la deformación primaria ocurra en el anillo o en los velos: son las formas anular y orificial. . Además cabe distinguir los distintos mecanismos que pueden dar origen a estas formas y los procesos nosológicos correspondientes. calcáreas (calcif. además. La primera consiste en una válvula estrechada que produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre y con ello. lenta Perforación de Endocarditis infecciosas velos Rigidez de velos Calcificación: Endocarditis reumática. respectivamente. pero ocurren preferentemente en la mitral y en la válvula aórtica. lenta). mixomas Calcificación: E. una sobrecarga de volumen de la cámara proximal a la insuficiencia.

Además. Considerados en conjunto. DILATACIÓN E INOTROPISMO A la reserva cardíaca pertenece sólo la dilatación tonógena. los mecanismos que causan insuficiencia son más frecuentes que los que producen estenosis. en esta válvula se dan algunos mecanismos particulares debidos a procesos que afectan primariamente esa túnica y que se extienden eventualmente hasta la vávula. Además. la capacidad de variar la fuerza de contracción en condiciones isométricas de la fibra. Estos son: ruptura o retracción de músculos papilares (en infarto reciente o cicatriz de infarto. En este último caso. 2) inotropismo. por alteración de la fibra.En la mitral se dan mecanismos particulares por alteración del aparato músculotendíneo. En el primer caso. 3) dilatación y 4) hipertrofia. por tracción hacia abajo. se habla de estenosis en ojal . es una válvula pseudobicúspide). todos los cuales causan insuficiencia. HIPERTROFIA CARDIACA RESERVA CARDIACA La reserva cadíaca comprende: 1) taquicardia. deja sólo un rafe. Estos mecanismos también producen insuficiencia y son: diástasis de comisuras (en la aortitis luética) y luxación del anillo (por disección de la media). en la aortitis sifilítica el proceso inflamatorio puede afectar los velos con retracción o destrucción. La dilatación miopática. la válvula estenótica. no es parte de la reserva cardíaca. En la vávula aórtica la fusión extensa de velos entre sí lleva a la formación de un tabique. hasta 180 contracciones por minuto. Por otra parte. en que hay aumento del débito. y la válvula puede dar la impresión de una bicúspide (en propiedad. ruptura o elongación de cuerdas tendíneas (en la degeneración mixoide) y retracción de cuerdas tendíneas (en la endocarditis reumática). dado que el anillo valvular aórtico está engranado con la túnica media de la aorta. cuando no hay tracción del orificio hacia abajo. la calcificación idiopática de la mitral puede causar insuficiencia por tracción de los velos hacia la aurícula. es decir. La degeneración mixoide en la vávula mitral suele producir insuficiencia por prolapso de un velo hacia la aurícula. . que al retraerse. Especialmente en la mitral la estenosis pura es poco frecuente ya que las más de las veces están afectadas las cuerdas tendíneas por retracción. respectivamente). se presenta como una estenosis infundibular (en propiedad. que lleva a un aumento de la fuerza de contracción. o estenosis por estrechamiento del orificio. con componente de insuficiencia).

Por razones desconocidas. Como en la región central de los filamentos gruesos. 1-27). El corazón está aumentado de tamaño principalmente en el eje longitudinal. En la estenosis mitral pura primeramente reacciona la aurícula izquierda con dilatación e hipertrofia. el ápex se halla elongado.2 micrones de longitud del sarcómero (Fig. lo que su vez depende del grado de deslizamiento entre filamentos gruesos y delgados. mientras el ventrículo izquierdo . la fuerza contráctil depende del número de puentes de acto-miosina que se formen. En efecto. sino que hacen referencia a un determinado mecanismo patogenético. HIPERTROFIA DE TRABAJO En el hombre la hipertrofia cardíaca de trabajo se produce a las pocas semanas si se mantiene una sobrecarga de presión o de volumen. el espesor del ventrículo. y a una sobrecarga de volumen. la tensión máxima de la fibra miocárdica se alcanza a los 2. el inotropismo positivo está asociado de regla a un cierto grado de dilatación. Según el tipo de sobrecarga. Esto vale para la fibra esquelética. 1-25). los grados leve a moderado de esta forma de hipertrofia suelen pasar inadvertidos en la radiografía simple. lo que se da casi exclusivamente en el ventrículo izquierdo. 1-26). Esta parece ser la base ultraestructural del inotropismo. El corazón responde a una sobrecarga de presión con un efecto inotrópico positivo. aumentado. la fibra miocárdica trabaja normalmente con sarcómeros de cerca de 2 micrones de longitud. esto es en la zona pseudo H. La hipertrofia de presión se produce en la estenosis aórtica. mayor número de puentes. Pero el número de puentes de acto-miosina que se formen. el número de puentes puede variarse regulando la entrada de iones de calcio. en conjunto. Estas expresiones no son. no existen cabezas de miosinas. de la longitud del sarcómero (Fig. meramente descriptivas. en la coartación aórtica y en la hipertensión arterial. primeramente con una diltación tonógena. Una respuesta inotrópica positiva pura.2 micrones. por lo tanto. o sea. de 0. sin embargo. Por otra parte.2 micrones de longitud. con trabéculas prominentes y cavidad pequeña El corazón.La fuerza contráctil del corazón puede regularse por dos mecanismos: variando el grado de dilatación o variando el estado de contractilidad de la fibra. se habla de una hipertrofia de presión y de una de volumen. Esto explica la ley de Starling. En las demás cámaras. toma las líneas arquitectónicas góticas (Fig. depende no sólo del grado de deslizamiento: manteniendo constante el grado de deslizamiento. de manera que puede aumentar su tensión si se estira hasta 2. Como el aumento de masa del miocardio se hace principalmente hacia adentro. supone una bajo grado de distensibilidad de la cámara cardíaca. A mayor flujo de iones.2 micrones por sarcómero. Hipertrofia de presión Esta se manifiesta en forma de una hipertrofia concéntrica. la curva de tensión de la fibra debiera tener un máximo en forma de meseta para longitudes del sarcómero desde 2 a 2.

Los núcleos se hacen irregulares e hipercromáticos . Las expresiones de hipertrofia concéntrica e hipertrofia excéntrica son meramente descriptivas. Hipertrofia de volumen Se manifiesta en una hipertrofia excéntrica. Hipertrofia asimétrica septal . La dilatación. la fibra se divide. HIPERTROFIAS IDIOPATICAS Las más frecuentes en el adulto son la hipertrofia asimétrica septal y la hipertrofia dilatativa. la hipetrofia de presión compensada. paraplasma y carioplasma. La punta del corazón se redondea al quedar formada también por ventrículo derecho. En los pulmones se produce una hiperemia pasiva. en conjunto. y en el circuito menor. En el hombre la hiperplasia ocurre cuando el corazón alcanza el peso de 500 gramos: peso crítico de Linzbach. el corazón aumenta principalmente en el diámetro transverso. Pero si existe dicha diltación. se produce hiperplasia por división longitudinal amitótica. Las trabéculas están aplanadas. El corazón. membranas. Ello significa un aumento del área de la difusión del oxígeno. el ápex es redondeado. Microscopía En el miocardio normal existen tantas fibras como capilares. Aunque también aumentan los capilares. Esta forma de hipertrofia se produce en las insuficiencias valvulares.experimenta una atrofia por el menor flujo. cuando no hay una dilatación miopática agregada. aparece como una hipertrofia excéntrica. en el diámetro longitudinal. 1-28). es mayor en el espacio infrapapilar. En la hipertrofia las fibras aumentan de volumen por aumento del protoplasma: miofibrillas. que se aprecia claramente en los cortes transversales en forma de prolongaciones y sinuosidades. en la que el grueso espesor de la pared permite suponer que hubo una sobrecarga de presión. Las fibras con acentuada hipertrofia típicamente muestran una superficie irregular. siempre es concéntrica. una hipertensión reactiva que lleva a una hipertrofia ventricular derecha. toma las líneas arquitectónicas románicas (Fig. el aumento de masa de las fibras puede llevar a un desequilibrio entre la masa en que tiene que difundir el oxígeno. el espesor del ventrículo se halla poco aumentado o dentro de límites normales. Si el fenómeno se acentúa. La hipertrofia de volumen siempre es una hipertrofia excéntrica. no es uniforme. y la superficie capilar. de manera que los músculos papilares aparecen insertados en el tercio medio. organelos. Estos núcleos generalmente son poliploides.

frecuentemente con focos hemorrágicos. En su evolución no muestran un crecimiento tumoral. sin caracteres específicos. se encuentran en menos del 0. rara vez en los ventrículos. Morfológicamente se presenta como una hipertrofia excéntrica. RABDOMIOMA Los rabdomiomas del miocardio probablemente no representan neoplasmas sino hamartomas. aisladas o dispuestas en pequeños grupos. Macroscópicamente el mixoma se presenta como una masa poliposa pedunculada. que pueden ser similares a los de una célula mesenquimática indiferenciada. En este el miocardio muestra histológicamente una desorganización microarquitectural con fibras dispuestas desordenadamente. No ocurre en las válvulas. Estas células ultraestructuralmente presentan caracteres variados. secretora o fibroblástica. su frecuencia relativa es del 40% en niños de hasta 15 años y de 60% en niños de hasta 1 año. en el 20%. o en una esporádica. Histológicamente está hecho de una matriz homogénea con abundantes mucopolisacáridos ácidos. En el 75% de los casos se localiza en la aurícula izquierda. En la mayoría de los casos se trata de nódulos . Hipertrofia dilatativa Clínicamente se manifiesta como una cardiomiopatía congestiva. El tumor cardíaco más frecuente del niño es el rabdomioma. muscular lisa. dominante. en la aurícula derecha. Anatómicamente se presenta como una hipertrofia concéntrica con mayor compromiso del tabique. de consistencia gelatinosa y de superficie de corte vítrea. de superficie lisa o racemosa. En el adulto la frecuencia relativa del mixoma es del 50%. preferentemente en el tabique junto a la fosa oval. Puede ocurrir en una forma familiar. endotelial. que ocurre en alrededor del 25% del total. brillante. amarillo pardusca. en la que se encuentran las células mixomatosas. no es raro que más bien se reduzcan de tamaño. El más frecuente es el mixoma. y en más del 30% de los pacientes el mixoma da origen a embolias tumorales. Más del 50% de los pacientes presentan un cuadro clínico que simula un vicio mitral. Al parecer se trata de una displasia de cuya extensión depende la significación clínica. TUMORES CARDIACOS Los tumores cardíacos son raros.Clínicamente suele presentarse como una cardiomiopatía obstructiva con estenosis subaórtica.1% de las autopsias. MIXOMA El mixoma es un tumor histológicamente benigno del endocardio parietal.

en el límite entre vena cava superior y aurícula derecha (Fig. haz de His. Tiene una forma prismática. por el tendón de Todaro. 1-29). Histológicamente se caracterizan por las células aracniformes: células musculares con abundante glicógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el núcleo a la periferia. El nódulo yace directamente sobre el trígono fibroso. 130). mide alrededor de 15 milímetros de longitud. ramas y fibras de Purkinje.intraparietales múltiples. con uno o dos orificios puntiformes. más ancho hacia atrás. que cursa. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. aproximadamente. HAZ DE HIS Y RAMAS . que forman una malla en cuyos espacios se encuentra tejido conectivo. que corresponde a la arteria sinusal. y hacia arriba y adelante. es alta la frecuencia de esclerosis cerebral tuberosa. por la vávula de Tebesio. de contornos semilunares. MORFOLOGIA NORMAL DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR DEL HOMBRE Los componentes principales del sistema éxcito-conductor en el hombre se descubrieron en el orden inverso a aquel en que los recorre el impulso: en 1839 las fibras de Purkinje. y mide cerca 8 milímetros de largo. al contrario de lo que ocurre en los casos de un nódulo solitario. en 1893 el haz de His. por el anillo tricuspídeo. Descansa sobre una de sus caras en el surco terminal. Pueden condicionar insuficiencia cardíaca y arritmias fatales. desde el extremo superior de la válvula de Tebesio hacia la porción membranosa (Fig. con abundantes fibras específicas cortas y delgadas. NODULO SINUSAL Tiene la forma de un pez. de contornos fusados y con un pequeño orificio central. hacia la cara derecha de éste. hasta 5 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. 4 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. En esta condición. hacia abajo. Los grandes nódulos suelen protruir en una cavidad cardíaca. Histológicamente muestra una arquitectura plexiforme. Histológicamente está constituido por fibras específicas en sus mayores partes delgadas y pequeñas. la continuidad del nódulo atrioventricular. bajo el endocardio. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. Se halla bajo el epicardio. que corresponden a las arterias nodales. NODULO ATRIOVENTRICULAR Se ubica en la parte media e inferior del tabique auricular. entremezcladas íntimamente con tejido conectivo con abundante colágeno. con lo que quedó establecido el sistema atrioventricular. además. Se encuentra dentro de un triángulo formado: hacia atrás. Aschoff y Tawara demostraron. en 1905 el nódulo de Aschoff-Tawara y en 1907 el nódulo de Keith y Flack.

de alrededor de 5 milímetros. b) las arterias perforantes anteriores. que representa la única vía de continuidad entre la musculatura auricular y ventricular. de alrededor de 2 centímetros. Se distribuyen en los músculos papilares. El punto donde se origina la última rama izquierda. que provienen en el 90% de los casos de la coronaria derecha. que atraviesa el trígono fibroso. Las ramas izquierdas se extienden en la cara izquierda del tabique ventricular. En él se han distinguido cuatro .5 a 2 centímetros de largo y 1 a 3 milímetros de diámetro. compacto. de contornos circulares o triangulares. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. haz y ramas está dada por dos sistemas que corren en sentido opuesto:a) las arterias perforantes posteriores. a partir del cual el cordón muscular se llama rama derecha (Fig. la más distal. sin una organización en fascículos separados que corresponda al carácter bifascicular que pueda mostrar en el electrocardiograma. sigue después por la banda septal de la crista supraventricularis. de alrededor de 8 centímetros. El sistema éxcito-conductor se reconoce morfológicamente más bien por la forma de organización de sus fibras y. que provienen de la descendente anterior. Desde su origen cursa hacia el músculo papilar del cono. Pueden distinguirse en él dos partes: el segmento perforante. de sus elementos subcelulares. haz y parte del origen de las ramas izquierdas. La rama derecha es un fascículo único. luego se profundiza algunos milímetros en el miocardio. 1-31). por el haz moderador. donde se ramifica. se superponen y anastomosan entre sí. Desde este segmento nacen perpendicularmente las ramas izquierdas a lo largo de cerca de 1 centímetro. segmento que se conoce como la porción mimética. corto. y el segmento inframembranoso. tienen un trayecto largo. Las diferencias con la fibra de trabajo son de orden cuantitativo. Las fibras se extienden como un abanico en la porción trabecular del tabique y corren por la capa subendocárdica. irrigan el nódulo. Están constituidas principalmente por grandes células claras. Su segmento proximal suele ser subendocárdico. IRRIGACION DEL SISTEMA ATRIOVENTRICULAR La irrigación del nódulo. en algunos casos. tienen un trayecto corto. que cursa a lo largo del perímetro del cuadrante póstero-inferior de la porción membranosa. Con frecuencia ambos sistemas se prolongan . a manera de una arborización de numerosas fibras interconectadas. se dirigen de adelante atrás. Corresponde a un cordón muscular de 1. hasta el músculo papilar anterior. se dirigen de atrás adelante. equivalentes en el hombre de las fibras de Purkinje. irrigan la parte proximal de la rama derecha y casi la totalidad del origen de las izquierdas.El haz nace en el extremo anterior del nódulo atrioventricular. CITOLOGIA En la fibra éxcito-conductora hasta el momento no se ha descubierto ningún elemento propio que la caracterice por sí solo. se llama punto de bifurcación. hecho de fibras de aspecto similar al miocardio de trabajo.

que se especifican en la tabla siguiente: ALTERACIONES MORFOLOGICAS DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Anomalías del Desarrollo Duplicación de nódulos. que llega al nódulo atrioventricular pasando por la crista terminalis. hemosiderosis. CONEXIONES INTERNODALES En el hombre no se han demostrado conexiones entre los nódulos sinusal y atrioventricular hechas de musculatura específica. necrosis. que desciende por delante de la fosa oval. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Las alteraciones morfológicas del sistema éxcito-conductor pueden sistematizarse naturalmente según las categorías que se distinguen en la patología general. Se describen tres: a) una anterior. en las ramas izquierdas predominan las primeras. . Alteraciones Celulares Necrosis (shock. atrofia. En el nódulo sinusal no hay fibras de Purkinje y predominan las células P. En el nódulo atrioventricular y haz de His existen los cuatro tipos. Las fibras de transición son similares a la de trabajo. de conducción del estímulo desde el nódulo sinusal al atrioventricular. trastornos circulatorios. pero pequeñas. en la derecha. en general periféricas. Las conexiones con el miocardio de trabajo se realizan a través de las fibras de Purkinje o de transición. Las fibras de Purkinje tienen pocas miofibrillas. respectivamente. En las ramas se encuentran solo fibras de Purkinje y de trabajo. 3) fibras de transición y 4) fibras de trabajo. miocarditis diftérica). heterotopía del sistema atrioventricular. y c) una posterior. hipoplasia del nódulo atrioventricular. con predominio de las fibras de transición y de Purkinje. generalmente dispuestas en grupos con una sola membrana basal.cells). paratrofias diversas. no hay discos intercalares. Así se dan: anomalías del desarrollo. 2) fibras de Purkinje. que cursa inmediatamente por detrás de la fosa. Las uniones intercelulares se realizan por aposición o por desmosomas. b) una media. Se supone que el automatismo reside en las células P. estas últimas. amiloidosis. fibrosis idiopática). de más corto trayecto. elongación del haz de Hiz.tipos de fibras: 1) células P (pacemaker. Los tractos que se describen como conexiones internodales están formados de musculatura de trabajo y deben interpretarse como vías preferenciales. infiltración grasosa. discontinuidad del sistema atrioventricular. inflamaciones y tumores. y escasas miofibrillas dispuestas en múltiples direcciones y pocas y pequeñas mitocondrias. haces atrioventriculares accesorios. Las células P son pequeñas células musculares. enfermedad de Chagas. fibrosis (enfermedades del mesénquima.

por lo general. La más importante es la fibrosis idiopática del sistema atrioventricular o enfermedad de Lenègre. entre ellas amiloidosis. el sistema éxcito-conductor no muestra ningún tipo de alteración que le sea exclusivo.Trastornos Circulatorios Edema (en vecindad de infartos). hemosiderosis. raro. . Tampoco existen tumores de musculatura específica. que son primarias. Ello explica que el estímulo pase de la musculatura auricular a la ventricular sin experimentar el retardo normal a nivel del nódulo atrioventricular y que se propague por el ventrículo siguiendo un trayecto diferente al habitual. El compromiso tumoral. como tejido altamente diferenciado. 1-32). constituidos por fibras de trabajo. Estos son fascículos anómalos. es de carácter mesotelial. Inflamaciones En pericarditis (nódulo sinusal). mesotelioma. las más de las veces laterales derechos. Lesiones Quirúrgicas En el parénquima éxcito-conductor. infarto. En algunos casos parece desempeñar un papel patogenético la dilatación auricular con la consiguiente distensión del tejido sinusal. acortamiento del intervalo P-R y complejos QRS anómalos. en las ramas izquierdas con mayor frecuencia afecta los segmentos proximales. trombosis arterial. Los focos de fibrosis de reemplazo generalmente son de 3 a 15 milímetros. en miocarditis (sistema atrioventricular). El rarísimo tumor primario. Hay algunas lesiones. Por otra parte. El substrato anatómico está dado por la existencia de haces atrioventriculares accesorios que. sus propias anomalías del desarrollo. naturalmente. Se trata de una fibrosis focal que compromete más regularmente la rama derecha. es casi siempre por metástasis o invasión secundaria. La casi totalidad de las alteraciones adquiridas de la musculatura específica son secundarias a lesiones de la vecindad o son parte de las manifestaciones de enfermedades generales. salvo. en vecindad de infartos. ubicado en el nódulo atrioventricular. sin embargo. en procesos sépticos. Morfológicamente puede tratarse de diferentes alteraciones. corresponden a haces de Kent (Fig. pero es más frecuente en las sexta y séptima décadas. ENFERMEDAD DEL NODULO SINUSAL El conjunto de ritmos anormales comprendidos bajo la denominación de enfermedad del nódulo sinusal. tales como hipertrofia e hiperplasia. En esta enfermedad la musculatura específica muestra una particular labilidad y propensión a sufrir un reemplazo fibroso. Tumores Metástasis o invasión secundaria. no se dan alteraciones celulares progresivas. hemorragia (shock). El proceso puede ocurrir en jóvenes. se debe a lesiones del nódulo o del tejido vecino. SINDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE El síndrome clásico consiste en taquicardia. lo que se manifiesta en complejos QRS anómalos.

en que en el nódulo sinusal existe aproximadamente igual cuantía de tejido fibroso y de musculatura específica. en estos casos. extendidas como un abanico (Fig. 3º) en el bloqueo adquirido las lesiones del sistema atrioventricular son más frecuentes en las porciones distales que en . Según algunos estudios este proceso se inicia a los 30 años de edad. Al parecer. no reconocibles por ahora morfológicamente. donde se conserva la continuidad anatómica de algunas fibras específicas. Entre ellas destaca. 1-33) BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR PERMANENTE De los estudios anátomo-clínicos se desprenden tres consideraciones importantes: 1º) la interrupción anatómica total de un haz de musculatura específica significa bloqueo del impulso en ese sitio. en una razón de cerca de 3 :1. Se cree que en dichos casos el bloqueo se debe a trastornos electrolíticos con elevación del potasio. del orden del 5%. pero no se conocen los factores que lo acentúan más allá de los límites normales. y 3º) el pronóstico del infarto de cara anterior con bloqueo es peor que el del infarto de cara posterior con bloqueo. aumentan progresivamente las fibras colágenas y el tejido adiposo con disminución de las fibras específicas. BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR EN EL INFARTO RECIENTE DEL MIOCARDIO Al respecto. Es frecuente. hay tres importantes hechos de observación ampliamente reconocidos: 1º) el bloqueo atrioventricular es una complicación poco frecuente. No se conoce el número de fibras necesario ni las condiciones requeridas para que en una interrupción parcial haya conducción del impulso. 2º) es más frecuente en el infarto de la cara posterior que en el de la cara anteroseptal. es decir. Al parecer se trata de la exageración de un proceso de involución normal. La mayor frecuencia del bloqueo en el infarto de cara posterior se explica por el hecho de que la irrigación del nódulo y de gran parte del haz de His depende por lo común de ramas de la coronaria derecha. del infarto reciente del miocardio y a menudo es solo transitorio. la fibrosis con atrofia numérica del parénquima específico.lipomatosis. en cerca de la mitad de los casos con infarto reciente y bloqueo no se encuentra compromiso necrótico del sistema atrioventricular. sin embargo. La razón del peor pronóstico del infarto de cara anteroseptal con bloqueo está en que el infarto tiene que ser muy extenso para que se comprometan en la región septal la rama derecha y todas las ramas izquierdas. no puede inferirse si hay o no bloqueo del impulso. A los 75 años la musculatura específica representa normalmente poco más de un 25% del tejido nodal. a partir de los 40 años. en una misma interrupción parcial y bajo condiciones distintas. 2º) de la interrupción parcial. De hecho. hallar solamente edema. puede haber una conducción intermitente del impulso. La razón de la baja frecuencia del bloqueo en el infarto parece residir en la protección del sistema atrioventricular dada por una doble irrigación con frecuentes anastomosis. De hecho. lo explica que el bloqueo suela presentarse sólo a las 24 a 36 horas después del dolor retroesternal y que sea transitorio.

2) compromiso de las porciones distales de ambas ramas. el que representa el 10 a 15% de los casos. la calcificación de la media. El resto de los porcentajes corresponde a lesiones con compromiso mixto: de haz y ramas izquierdas. sin embargo. en el límite atrionodal. La más frecuente entre éstas es el compromiso calcáreo del haz de His y origen de ramas izquierdas como extensión de una calcificación distrófica producida en la válvula aórtica previamente alterada. que se encuentran en 15 a 20% de los casos. Pero rara vez se trata de necrosis del nódulo. se acompaña de calcificación distrófica del tejido fibroso. Otras veces se lo usa como sinónimo de una de estas lesiones. esto es. y 3) compromiso de las porciones proximales de las ramas izquierdas y de la parte vecina del haz de His (Fig. Se la conoce también como enfermedad de Lev. 5 a 10%. Así puede ocurrir en una válvula aórtica biscúspide congénita o en una valvulopatía reumática. 15 a 20%. la esclerosis de las arterias pulmonares y la ateroesclerosis. En tercer lugar de frecuencia está el compromiso fibroso en la cardiomiopatía idiopática congestiva. la ateroesclerosis. Según la distribución de lesiones se distinguen tres formas: 1) compromiso de las porciones proximales de ambas ramas. La lesión anatómica más frecuente es la fibrosis idiopática. Esta última forma. y de nódulo y haz. En su primera acepción comprende la angioesclerosis de la senectud. en 15 a 20%. En cerca del 30% restante se encuentran lesiones diversas. en la mayoría de los casos la necrosis se produce en el territorio terminal de la arteria nodal. El bloqueo permanente postinfarto se debe a necrosis de musculatura específica. la lesión fue descrita por Mönckeberg en 1910. descrita por Lev. de manera que un foco relativamente pequeño puede abarcar todo su espesor. en 5 a 10%. solo en el haz de His. ANGIOESCLEROSIS . que se encuentra en cerca del 40% de los casos. el haz de His. ARTERIOESCLEROSIS El nombre de arterioesclerosis se usa a veces en forma genérica para denotar un conjunto de lesiones arteriales diversas acompañadas de endurecimiento y pérdida de la elasticidad. Siguen en frecuencia las lesiones cicatrizales del sistema atrioventricular consecutivas a infarto del miocardio. limitadas al nódulo y en alrededor del 1%.las proximales: en cerca del 50% de los casos están exclusivamente en las ramas. la cual se observa con mayor frecuencia en infartos de la cara posterior. 1-34).

se distinguen de las demás por el pequeño espesor de su pared en relación con el diámetro. Las alteraciones se desarrollan principalmente en la íntima. llamadas lesiones angiomatoides. 1-35). El ateroma corresponde en verdad a un foco de necrosis con abundantes lípidos. en la túnica media especialmente en las arterias de las extremidades. A veces .Ella es parte de las alteraciones involutivas de la senilidad. Cuando el régimen de presión pulmonar sube y se mantiene alto. a veces osificadas. de buen pronóstico. a manera de cápsula. En la arterioesclerosis pulmonar pueden distinguirse morfológicamente dos grupos de alteraciones. esto es. en la hipertensión pulmonar reactiva de la estenosis mitral y en la hipertensión pulmonar idiopática. No tiene mayor significación patológica. ESCLEROSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES Las arterias pulmonares. Estas alteraciones producen una ectasia arterial con pérdida de la elasticidad. en tejido colágeno denso. Esto sucede en la hipertensión pulmonar de ciertas malformaciones cardíacas. ATEROESCLEROSIS La ateroesclerosis es una lesión focal principalmente de grandes y medianas arterias. en el ateroma. placa cuya ruptura desempeña un papel fundamental en las complicaciones. la esclerosis (Fig. Se caracteriza por la formación de placas calcáreas. sometidas a un régimen de baja presión. como puede apreciarse en la aorta de los ancianos. es de patogenia desconocida y ocurre las más de las veces en gente de edad avanzada. CALCIFICACION DE LA MEDIA Esta lesión. Dicha relación es del orden del 5%. Consiste en aumento de las fibras colágenas y de mucopolisacáridos ácidos y en disminución de las fibras elásticas y musculares lisas. caracterizada por la formación de las placas ateroescleróticas. Estas alteraciones parecen indicar una hipertensión pulmonar inestable. forma la placa de cubierta junto al lumen. de mal pronóstico. llamada también arterioeslcerosis de Mönckeberg. y. El segundo grupo de alteraciones consiste en dilataciones circunscritas. El tejido colágeno que lo circunda. El primero consiste en hipertrofia de la túnica media de arterias y arteríolas y en hiperplasia de la íntima. Las lesiones de este grupo indican hipertensión pulmonar estable. esto es. las arterias pulmonares reaccionan primero adoptando proporciones similares a las de las arterias sistémicas. La placa ateroesclerótica típica consiste en una masa central gredosa con abundantes substancias grasas. Las placas se disponen a manera de anillos como en la tráquea y pueden palparse al tomar el pulso en la arteria radial. mientras que en las arterias sistémicas es del orden del 25%. en focos necróticos y en las lesiones denominadas plexiformes con vasitos de neoformación intraparietales y las cuales parecen corresponder a fenómenos reparativos post necróticos. pero participa también la túnica media vecina.

En la aorta ascendente las estrías tienden a disponerse en dirección perpendicular al eje del vaso. en cambio. con abundantes cristales de colesterol. Ocurren en la aorta en sitios típicos de las placas ateroescleróticas y representan. otras veces. En el segmento torácico suelen disponerse simétricamente a los lados de la línea media dorsal. Placas gelatinosas Estas son formaciones lentiformes. Placas Predominantemente escleróticas Son lesiones solevantadas. 2º) las estrías y manchas lipoideas ocurren también en niños y jóvenes de poblaciones en que la ateroesclerosis es poco frecuente. blanquecino grisáceas. en el que se encuentran dispersas substancias grasas y fibras musculares lisas. probablemente. Las estrías y manchas lipoideas se han considerado como las lesiones ateroescleróticas iniciales. y en la porción lumbar. las lesiones iniciales. El ateroma tiende a sufrir una calcificación distrófica. Corresponden a lesiones ateroescléroticas típicas con predominio del componente esclerótico. no es un sitio típico de las placas ateroescleróticas. de contornos circulares u ovalados. como se aprecian especialmente en la aorta. TIPOS DE LESIONES Clásicamente se consideran como manifestaciones de la ateroesclerosis cuatro tipos de lesiones: Estrías y manchas lipoídeas Son lesiones lineales o maculares. Ocurren preferentemente en las porciones torácica y lumbar de la aorta. en cambio. que se conocen también como las placas perladas. vítreas. hay fundamentalmente dos argumentos en contra de que ellas sean parte de la ateroesclerosis: 1º) la aorta ascendente con frecuencia muestra estrías y manchas lipoideas. en la porción torácica. el ateroma. en su distribución y forma. Sin embargo. irregularmente. pero son amarillentas. junto a los orificios de salida de las arterias intercostales. amarillentas. sea en el intersticio. blandas. sufre atrofia. firmes.predomina la esclerosis. en forma paralela. Microscópicamente consisten en su mayor parte en ateroma. de mayor tamaño. La túnica media junto a la placa. . apenas solevantadas en la íntima. de hasta 1 centímetro de diámetro. similares a las lesiones perladas. sea en el citoplasma de histiocitos. constituidas microscópicamente sobre todo por edema. Microscópicamente se trata de depósitos de lípidos en la íntima. Placas predominantemente ateromatosas Estas son. algo blandas y con frecuencia.

TERRITORIOS PRINCIPALES Los territorios que se comprometen con mayor frecuencia en la ateroesclerosis son la aorta y sus grandes ramas. esto es. Arterias coronarias Regularmente se comprometen más los segmentos proximales.. si concurren otras condiciones como una hipotensión. como el de las arterias coronarias. Aorta y ramas En la aorta las lesiones ateroescleróticas regularmente son más acentuadas en la porción lumbar. Las estenosis ateroescleróticas múltiples representan el substrato anatómico de la insuficiencia cerebrovascular. y los otros sólo levemente. a infartos cerebrales sin oclusión. estenosis y aneurismas. La calcificación no constituye una complicación. las arterias renales y la mesentérica superior. moderada (50-74%) y leve (25-49%). Las reducciones menores aparentemente no tienen repercusión funcional (lumen de reserva ). Arterias de las extremidades inferiores El compromiso de este territorio ocurre principalmente en diabéticos. COMPLICACIONES Las principales complicaciones son: ulceración y trombosis. . Esto ocurre sea porque las placas ateroescleróticas se ulceren y trombosen o porque las placas mismas produzcan obstrucción. en gente joven las placas suelen ser predominantemente escleróticas y estenosantes: es la forma llamada juvenil. En hipertensos suelen producirse placas también en segmentos distales. Las ramas que se comprometen con mayor frecuencia son las carótidas. las arterias coronarias y las arterias cerebrales. el tronco de la coronaria izquierda o los primeros dos centímetros de la descendente anterior. Arterias cerebrales En este territorio la ateroesclerosis de regla es más pronunciada en el territorio vértebro-basilar que en el carotídeo. en que suele producir una gangrena isquémica. circunfleja y coronaria derecha. Según el porcentaje de reducción del lumen se distiguen la estenosis acentuada (75-99%). los fenómenos trombóticos de las placas se producen generalmente en los segmentos proximales de las arterias. En hipertensos las lesiones se desarrollan también en territorios distales. En personas de edad avanzada es frecuente que la ateroesclerosis coronaria se acompañe de una marcada atrofia de la túnica media con la consecuente dilatación arterial: es la forma llamada dilatativa o senil. En cambio. que puede llevar. y no es raro que uno de ellos esté afectado acentuadamente. Por otra parte. más bien al contrario. las arterias de las extremidades inferiores. Este compromiso puede producir fenómenos isquémicos en los territorios correspondientes. No necesariamente están comprometidos todos estos territorios en cada caso.

constituye una complicación en tanto favorece principalmente la trombosis y. Las estenosis producidas por las placas mismas ocurren casi exclusivamente en las arterias medianas y pequeñas. puede constituir una obstrucción o ser fuente de embolias trombóticas. Por último. en cambio es rara en las grandes arterias. es la insudación de líquido con grasas en la íntima. la ruptura de la placa de cubierta. PATOGENIA En la concepción patogenética actual están representadas las tres teorías clásicas: la teoría de la inscrustación enunciada por Rokitansky. Los aneurismas ateroescleróticos ocurren con mayor frecuencia en las grandes arterias. son capaces de desencadenar una proliferación y migración a la íntima de fibras musculares lisas de la media. La trombosis.representa una suerte de autocuración dado que dificulta que se produzcan complicaciones como la la ulceración y el aneurisma. por otra. puede entenderse que. la hemorragia misma puede hacer obstructiva una placa que no lo era o llevar a la ruptura de la placa de cubierta. La . de acuerdo con la segunda. la ruptura. La obstrucción trombótica. Este favorece. En la concepción actual la lesión endotelial representa un fenómeno clave en la génesis de la ateroesclerosis (Fig. como no es raro observar en la ateroesclerosis coronaria. Según algunos estudios el mecanismo que conduce a la ruptura se inicia con un daño endotelial. la de la infiltración formulada por Anitschkow y la teoría de Virchow de la degeneración y proliferación celulares. especialmente colesterol. con menor frecuencia. la embolia ateromatosa. Se sabe que estas células desempeñan un papel decisivo en el transporte normal de lípidos. cabe considerar como complicación la hemorragia dentro de una placa ateroesclerótica. favorecen la trombosis. La ulceración. Los aneurismas ateroescleróticos se producen principalmente por la atrofia de la media y representan una complicación en primer lugar porque pueden romperse y provocar así una hemorragia letal. como en la aorta. Según la primera. con la consecuente isquemia. con el consecuente aumento de presión dentro de la placa. que desde el lumen arterial penetre a la íntima una mayor cantidad de plasma con lípidos (teoría de la insudación). esto es. Parece demostrado que los trombocitos en contacto con la membrana basal y los lípidos aumentados en la íntima. En todo caso. por una parte. No se sabe bien cómo se produce la ulceración. como en las arterias coronarias. en ese sitio se produzca una agregación plaquetaria y un trombo (teoría de la incrustación). si por una fisura de la placa de cubierta o por ruptura de vasitos de neoformación del tejido granulatorio alrededor del ateroma. Supuesto un daño endotelial. 1-36). No se sabe exactamente cómo se produce esta hemorragia. y por otra parte. es frecuente en las arterias medianas y pequeñas. donde es más frecuente que la trombosis dé origen a embolias. y de ahí. el fenómeno desencadenante de la ateroesclerosis es el depósito de una masa proteica en la íntima. a su vez. la penetración de plasma y eventualmente de eritrocitos. por una parte. En segundo lugar. en la pared arterial. la trombosis y.

los estudios han demostrado de regla la participación de distintos . como por ejemplo. y en las hiperlipidemias secundarias de la diabetes mellitus y de la obesidad. como en las angeítis granulomatosas. como ocurre en ciertas hiperlipidemias primarias. A él pertenecen: la hipertensión arterial. en otras predomina el compromiso de las arterias medianas. sin embargo. En muchas de ellas. o los granulomas. De hecho. en particular. especialmente si se trata de b-lipoproteínas aumentadas. y el cigarrillo. el choque de la corriente sanguínea en el flujo turbulento producido en sectores postestenóticos. en otras el compromiso se limita a pequeños vasos. Histológicamente pueden ser muy variadas. la angeítis de células gigantes o la panarteritis nodosa. como es el caso de la mesaortitis sifilítica o la aortitis reumatoidea. FACTORES DE RIESGO Los factores de riesgo pueden concebirse como el conjunto de noxas capaces de producir un daño endotelial. ANGEITIS Las angeítis son un grupo nosológico heterogéneo. La proliferación y necrosis de las fibras musculares lisas representa la concepción de Virchow. Es posible que en la sobrecarga de lípidos de las fibras musculares lisas juegue un papel una falla en los receptores celulares. entre éstas sobre todo en el tipo IIb. Otras se presentan como un fenómeno eventual en el curso de una enfermedad. A su vez. que tienen un efecto necrotizante. no se conocen los factores etiológicos. los lípidos liberados pueden hidrolizarse y dejar libres ácidos grasos. Algunas constituyen por sí solas una enfermedad. fibras colágenas. Es posible que la captación de lípidos sea un mecanismo defensivo que disminuye la cantidad de estas substancias que siguen la vía aterogénica. No se conoce exactamente el papel que desempeñan los macrófagos en la patogenia de la ateroesclerosis. lleva a la formación de placas similares a las ateromatosas. exceptuando las angeítis localmente infecciosaas. como en las angeítis necrotizantes. el componente esclerótico. Por otra parte. como por ejemplo en la coartación aórtica. puede destacar la necrosis. parece demostrado que la hiperlipemia produce un daño endotelial. La sobrecarga de las fibras musculares lisas con estas substancias determina dos posibles destinos de estas células: pueden necrosarse y liberar tales substancias o pueden seguir proliferando y formar substancia intercelular. En el hombre. El tejido necrótico con abundantes grasas constituye el ateroma y el material colágeno neoformado. con excepción del de la anafilaxia. La hipertensión parece dañar el endotelio principalmente por acción mecánica. diversas enfermedades que cursan con hiperlipidemia. Está demostrado que se cargan de lípidos y que se transforman en células espumosas. Experimentalmente parece demostrado que la nicotina puede producir un daño endotelial. En algunas se afectan las grandes arterias.mayor fracción de colesterol está contenida en las b-lipoproteínas. y en la mayoría parecen desempeñar un papel patogenético importante los diversos mecanismos de hipersensibilidad.

1-37). como parece ser el caso de la angeítis leucocitoclástica. de causa desconocida. de ahí que se la llame enfermedad sin pulso (Fig. bajo los 40 años de edad. Son tres: aneurisma. una endarteritis obliterante. En la . Se presenta en promedio 15 años después de producido el chancro primario. un engrosamiento fibroso. como se da aparentemente en la angeítis de células gigantes. en su forma típica. El proceso inflamatorio se extiende a la media a lo largo de los vasa vasorum. ENFERMEDAD DE TAKAYASU Esta enfermedad. Dado el carácter focal de las múltiples lesiones destructivas de la media. Las estenosis carotídeas pueden producir fenómenos isquémicos cerebrales y oculares. por una parte. destrucción de láminas elásticas y desarrollo de vasitos de neoformación (Fig. La aorta comprometida se dilata. de la aorta y ramas. preferentemente en hombres y en la aorta ascendente. insuficiencia aórtica y estenosis de los ostia coronaria : aortitis luética complicada. plasmáticas y a veces. además. consiste en una inflamación. estenosis de los orificios coronarios: 25%). en razón de 8:1. Menos frecuente es el compromiso inflamatorio y destructivo de los velos aórticos. de la destrucción de la media y. La insuficiencia aórtica se debe a diástasis de las comisuras por la dilatación del anillo a consecuencia de la destrucción de fibras elásticas. es una manifestación de la sífilis terciaria. especialmente por sobre esos focos. y. principalmente de las ramas del cayado. se trata de mujeres jóvenes. por otra. células gigantes. 1-38). sufre una hiperplasia. a veces. que se presenta en alrededor de dos tercios de los casos (aneurisma: 40%. causada por espiroquetas. 1-39). El aneurisma suele ser sacciforme. que en las subclavias hacen desaparecer los pulsos. histiocitos. el engrosamiento de la íntima también es irregular. Las complicaciones de mesaortitis luética son consecuencia. las estenosis de las arterias renales condicionan una hipertensión. La aorta abdominal carece de vasa vasorum . Estas formas se dan en razón de cerca de 3:1. insuficiencia aórtica: 30%. MESAORTITIS SIFILITICA La inflamación luética de la aorta. que consisten en linfocitos. En la fase aguda se caracteriza por densos infiltrados celulares en la media y adventicia.mecanismos de hipersensiblidad en una misma forma de angeítis. La estenosis de los ostia coronaria se produce por la hiperplasia de la íntima. y en ella se producen pequeños focos inflamatorios linfoplasmocitarios con necrosis de fibras musculares lisas. del compromiso de la raíz aórtica. Típicamente son de la aorta ascendente. lo que la hace aparecer con hendeduras lineales que le dan un aspecto escrotal o de corteza de árbol (Fig. pero no son raros los fusiformes. El proceso suele alcanzar la raíz aórtica y puede extenderse hasta el nivel del diafragma. Los más importantes son el de la reacción de Arthus. células polinucleares. En la adventicia se producen infiltrados linfoplasmocitarios alrededor de los vasa vasorum. y el de la inmunidad celular. Afecta muy predominantemente a mujeres. El proceso inflamatorio cursa con marcadas estenosis arteriales. La íntima.

Con mayor frecuencia afecta los vasos de la piel. Puede producirse trombosis. y como una localización frecuente. Simultáneamente aparecen infiltrados inflamatorios con células polinucleares en el resto de las túnicas. subclavia. y causar ceguera. estenosis y. No se sabe si esta forma tiene a una patogenia distinta o si representa una fase tardía de la forma anterior. en menor grado. sobre los 50 años de edad. o en el curso de enfermedades del colágeno. que puede estenosar los ostia coronaria. desarrollo de granulomas y en más de la mitad de los casos. TROMBOARTERITIS OBLITERANTE Esta angeítis ocurre casi exclusivamente en hombres jóvenes. Existe también una forma principalmente linfocitaria.íntima se produce hiperplasia conjuntiva. tracto gastrointestinal. Se presenta predominantemente en mujeres de edad avanzada. La angeítis de hipersensiblidad puede darse en una forma idiopática y en una secundaria. en que los núcleos de las células polinucleares se hallan deshechos en fragmentos basófilos. en el curso de infecciones. . En las primeras fases se produce una infiltración inflamatoria de la íntima que rápidamente cursa con una trombosis. En los estados terminales se observan engrosamiento fibroso de la adventicia. 1-40). Frecuentemente se trata de una angeítis necrotizante con infiltración leucocitaria. 1-42). 1-41). hígado. que se organiza progresivamente. riñones. No se conoce su causa. ANGEITIS DE HIPERSENSIBLIDAD En esta angeítis. El compromiso venular es una de las diferencias frente a la forma microscópica de la panarteritis nodosa. en la aorta. atrofia de la media. con destrucción de la elástica interna. Otras localizaciones son corazón. ARTERITIS DE LA TEMPORAL La llamada arteritis de la temporal pertenece a la arteritis de células gigantes. así. en la arteria temporal. Esta arteritis puede acompañarse de un tromboflebitis migratoria. Esta última ocurre después de la ingestión de ciertas drogas. donde suele causar una claudicación intermitente y a veces lleva a una gangrena isquémica. por ejemplo por estreptococos. pulmones y sistema nervioso. bajo los 45 años de edad. hiperplasia de la íntima. La localización más frecuente es en las arterias de las extremidades inferiores. extremidades. de ahí el nombre de angeítis leucocitoclástica (Fig. llamada también angeítis de pequeños vasos. mesentéricas. Se alteran preferentemente la media e íntima. Puede afectar a las arterias ciliares y a la arteria del nervio óptico. a veces. como sulfonamidas y antibióticos. presencia de células gigantes histiocitarias (Fig. riñones. una forma granulomatosa que puede ocurrir en diversos órganos. se afectan principalmente las vénulas y. de caracteres histológicos similares. aneurismas (Fig. A menudo se trata de grandes fumadores. corazón. las arteríolas.

Se afectan vasos medianos y pequeños. según la cual la tensión de la pared de una formación esférica hueca. ANEURISMAS Por aneurismas se entienden dilataciones arteriales circunscritas producidas por debilidad de la pared. en forma focal y en diversos órganos. en el otro extremo están los aneurismas gigantes. Aneurisma sacular En el aneurisma sacular está comprometido solo una parte del perímetro de la arteria.ANGEITIS DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER Esta enfermedad. El tamaño es muy variable. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa y necrotizante de las vías aéreas superiores y de los pulmones. dividido por el espesor de la pared. FORMAS DESCRIPTIVAS Macroscópicamente se distinguen tres formas básicas: el aneurisma sacular. y así sucesivamente. dada una lesión parietal y la dilatación consecuente. como son los microaneurismas. tampoco. los aórticos por sí solos se encuentran en alrededor del 2% de las necropsias. Como variantes se distinguen el aneurisma navicular y el infundibular. de sólo unos cientos de micrones. los hay microscópicos. . se entiende que los aneurismas sean dilataciones irreversibles y. Aneurismas saculares son generalmente los aneurismas aórticos sifilíticos y los cerebrales por displasia arterial. implican un aumento de la tensión. Las lesiones arteriales son más acentuadas en la íntima y media. lo que aumenta el grado de dilatación. la disminución del espesor y el aumento del radio. en que puede haber células gigantes de Langhans. Esto se sigue de la ley de Laplace. ocurre en personas con un promedio de edad de 50 años y sin predilección por sexo. poco frecuente y de causa desconocida. Del hecho de que se produzcan por debilidad de la pared arterial. La pared vascular muestra primero una lesión necrótica focal y luego un infiltrado celular polimorfo. que se llaman flebectasias o várices. Se entiende que el proceso suela terminar con la ruptura del aneurisma. en verdad. el fusiforme y el disecante. Después se desarrolla tejido granulatorio. con lo que vuelve a disminuir el espesor. Las dilataciones arteriales difusas por lo general no se denominan aneurismas. ambos factores. Así. de varias decenas de centímetros. que se encuentran en cerca del 10% de las autopsias. Los aneurismas son lesiones frecuentes. es igual al producto de la presión interna por el radio. con tendencia a aumentar de tamaño. las dilataciones venosas. por una glomerulonefritis focal y una angeítis también necrotizante y granulomatosa. La lesión termina con una cicatriz.

se dispone a manera de una espiral. También puede progresar retrógradamente hasta la vávula aórtica. Aneurisma disecante En esta forma hay una disección de la pared a lo largo de la arteria. una externa y una interna. puede ser fuente de embolias. de arterias coronarias. a través de la cual se comunican los dos lúmenes. Esto vale especialmente para el aneurisma disecante con hematoma y sin fisura distal. La ruptura paulatina. La disección puede detenerse en el sitio de origen de las ramas o puede avanzar en la raíz de estas últimas. el interno a veces está colapsado. El aneurisma disecante puede tener otras cuatro complicaciones: hemopericardio. entre ellas. y el tipo B. donde el aneurisma disecante es más frecuente. Así. de modo que la capa externa es más delgada que la interna. compresión de ramas de la aorta. insuficiencia aórtica por luxación del anillo. Esto puede dar origen al desarrollo de tejido granulatorio alrededor de las rupturas con reemplazo progresivo de la pared por tejido cicatrizal. uno falso. a través de microrupturas. 144). y el lumen verdadero (Fig. Variantes de esta forma son el aneurisma cilíndrico y el anular. Bajo la presión de esta sangre el tubo externo se halla dilatado. En la actualidad se prefiere hablar de tipo A. el lumen falso suele contener sangre. El aneurisma ateroesclerótico suele ser fusiforme. Según el sitio de la disección. por otra parte. de manera que el vaso presenta dos paredes. lo que constituye un hematoma disecante. En la aorta la disección habitualmente no compromete todo el perímetro del vaso. En cerca del 5% de los aneurismas disecantes aórticos no se encuentra ninguna fisura. casi siempre existe una fisura transversal de la capa interna. que comprende solamente el III. No es raro que en la porción descendente haya una fisura distal. En la aorta. que. el espacio de disección entre ambas paredes. En la aorta la fisura comunicante se halla las más de las veces en el segmento proximal. y cuando es extensa. causar obstrucción. se distinguen tres tipos: tipo I (75% de los casos) en aorta ascendente y descendente. bajo la presión del hematoma disecante y. desgarro de una rama aórtica. condiciones que facilitan la ruptura del delgado tubo externo. de manera que la sangre circula por ambos lúmenes. más rara vez y por el mismo mecanismo. y dos lúmenes. por una parte. y por otra. tipo II (5%) solo en la aorta ascendente y tipo III (20%) solo en la descendente. que comprende el I y el II. La ruptura de un aneurisma puede producirse paulatinamente. también comunicante. COMPLICACIONES DE LOS ANEURISMAS La complicación más grave es la ruptura con la consecuente hemorragia masiva a menudo letal. Los aneurismas favorecen la trombosis. a pocos centímetros de la válvula aórtica. La oclusión trombótica es tanto más . puede llevar a la formación de una fístula a órganos vecinos. La disección se produce generalmente en el tercio externo de la túnica media.Aneurisma fusiforme En el aneurisma fusiforme está comprometido todo el perímetro de la arteria.

Aneurisma ateroesclerótico Generalmente son fusiformes. que ocurre preferentemente en la aorta (Fig. el aneurisma ateroesclerótico y el aneurisma disecante. múltiples. se producen especialmente en la aorta abdominal. no rara vez. Se trata de una degeneración mixoide de . pueden medir poco milímetros hasta varios centímetros. Típicamente son saculares. Se producen especialmente en las arterias lentículo-estriadas. ANEURISMAS POR DISPLASIA ARTERIAL Los territorios en que ocurren con mayor frecuencia son las arterias renales. en las ilíacas y en el tronco basilar. Se encuentran especialmente en el sistema carotídeo. incluso en las vértebras. Histológicamente la pared del aneurisma carece de láminas elásticas. Su ruptura puede llevar a una hemorragia cerebral masiva. compresión de la arteria por el hematoma subaracnoideo y. PATOGENIA Patogenéticamente pueden distinguirse aneurismas por displasia arterial. En la aorta y en las coronarias los aneurismas ateroescleróticos pueden ser saculares. en particular en los sitios de bifurcación. Grandes aneurismas pueden producir una atrofia de órganos vecinos. ANEURISMAS POR ALTERACIONES DEGENERATIVAS A éstos pertenecen: el microaneurisma de Charcot. Los aneurismas cerebrales se manifiestan con mayor frecuencia en adultos jóvenes y tienen predilección por el sexo femenino. pero puede ocurrir incluso en aneurismas aórticos. espasmos vasculares. Una complicación particular de los aneurismas cerebrales es el infarto cerebral. Los posibles factores patogenéticos.probable cuanto menor sea el calibre del aneurisma. en este caso. Aneurisma disecante El substrato anatómico más frecuente en estos aneurismas es la enfermedad de Erdheim. las mesentéricas y las cerebrales. por alteraciones degenerativas y por procesos inflamatorios. 1-43). son: oclusión trombótica del aneurisma. finalmente. Microaneurisma de Charcot Se trata de pequeños aneurismas cerebrales producidos por la hipertensión arterial a través de una hialinización o fenómenos necróticos de la pared vascular. En estas últimas tienen especial importancia. llamada también medionecrosis microquística. las fibras musculares faltan total o parcialmente y están reemplazadas por tejido colágeno.

que contienen abundantes mucopolisacáridos ácidos. De hecho. pueden ser secuelas de la enfermedad de Erdheim. con abundantes elementos celulares. También puede producirse en casos de una ruptura paulatina de un aneurisma a través de microrupturas. luxación del cristalino y degeneración mixoide de las válvulas cardíacas. Aparece como una evaginación endodérmica de la parte ventral del intestino anterior. coartación aórtica. En alrededor de la cuarta parte de los casos en mujeres se trata de embarazadas o puérperas. ANEURISMAS POR INFLAMACIÓN A este grupo pertenecen principalmente el llamado aneurisma micótico y el luético. una leguminosa que contiene una substancia tóxica. Se reconocen cuatro fases del desarrollo del árbol broncopulmonar: . Se producen por lo general en procesos sépticos en que los agentes microbianos lesionan la pared arterial. Este material se encuentra aumentado también entre el resto de las fibras musculares y elásticas. entre los cuales la hipertensión arterial parece desempeñar un papel importante. reconocibles sólo microscópicamente. ha dado origen a la denominación de aneurisma inflamatorio DESARROLLO EMBRIONARIO DEL PULMON El primordio del aparato respiratorio se reconoce ya en el embrión de tres semanas de edad gestacional. cuyos restantes caracteres son: marcada leptosomía. En otros casos de aneurismas disecantes la túnica media de la aorta muestra disminución de las fibras elásticas y fibrosis. de manera que se forman pequeñas cavidades. pero también pueden producirse en otros síndromes displásticos como en el de la cutis laxa. el aneurisma disecante es más frecuente en hombres que en mujeres en una razón de 2-3:1. Los aneurismas micóticos generalmente son pequeños. en algunas de las cuales se ha comprobado también una disección de las arterias coronarias con degeneración mixoide. El tejido granulatorio que se forma en estos casos. Por último hay casos en que fuera de la disección la aorta no muestra alteraciones microscópicas. PSEUDOANEURISMAS En el pseudoaneurisma la pared de la zona dilatada está formada por tejido de reparación y no por la pared arterial misma. los microquistes. Los factores etiológicos de la degeneración mixoide de las arterias no se conocen. y el 70% de los pacientes son hipertensos. Típicamente se forman por traumatismos arteriales. Estas últimas alteraciones son inespecíficas. Experimentalmente se pueden reproducir alteraciones similares en la intoxicación por Lathyrus odoratus.la media acompañada de destrucción y disolución de las láminas elásticas. Esta alteración puede ocurrir en forma aislada o dentro del síndrome de Marfán. aracnodactilia. Esto ha hecho pensar que hay otros factores patogenéticos en el aneurisma disecante.

que se bifurca en evaginaciones laterales llamadas yemas pulmonares . en la séptima. es simultáneo con el de las venas pulmonares y se completa alrededor de la 20a semana. En la fase embrionaria el divertículo respiratorio comunica con el intestino anterior y ulteriormente queda separado del mismo por el tabique tráqueoesofágico. Se forman los bronquíolos respiratorios a partir de los terminales y se completa también la capilarización. similares a las de Kultschisky (7a a 8a semanas). El brote derecho se divide en tres ramas y el izquierdo. Las glándulas bronquiales aparecen entre la 8a y 12a semanas de gestación. las células ciliadas (9a a 10a semanas) y posteriormente. El primordio respiratorio crece hacia la región caudal y se separa definitivamente del intestino anterior. Los neumocitos I y II se originan a partir de neumoblastos. En la fase alveolar se completa la formación del sistema canalicular bronquíoloalveolar. En la fase canalicular se reconoce la estructura acinar. Estructuras túbulo-acinares se reconocen en la 25a semana. en dos (bronquios principales). . en los sacos alveolares y alvéolos. b) fase pseudoglandular (8ª a 16ª semanas). En el epitelio de las vías respiratorias se diferencian primero las células neuroendocrinas de Feyrter. Sólo después de la aparición de los neumocitos I y II. músculo liso y vasos sanguíneos. En la fase pseudoglandular hay bifurcación y capilarización de los segmentos broncopulmonares.a) fase embrionaria (4ª a 7ª semanas). antecede al de las ramas de las arterias bronquiales. se diferencian los neumocitos I. Se forman 6 a 7 generaciones de sacos alveolares. Los bronquios segmentarios se reconocen ya en la sexta semana y los subsegmentarios. los que alcanzan estrecho contacto con los capilares de los tabiques conjuntivos. en forma centrífuga. Los vasos sanguíneos intraacinares comienzan a desarrollarse a partir de la 16a semana y continúa en la vida posnatal. La producción de secreción mucosa y serosa comienza en la 24a semana y se completa en la 26a semana. como brotes del epitelio de revestimiento. las caliciformes (13a semana). c) fase canalicular (17ª a 26ª semanas) y d) fase alveolar (26ª semana hasta el nacimiento). se diferencian las células de Clara en los bronquíolos terminales y respiratorios. El desarrollo de las ramas de la arteria pulmonar sigue el curso de los bronquios. El mesoderma que rodea el árbol bronquial se diferencia en cartílago. luego en los bronquios. Se forma un tubo mediano (tráquea). delimitada por mesénquima (tejido conjuntivo) más laxo. Se alcanza el número de generaciones bronquiales que se tiene al nacimiento.

El desarrollo posnatal del pulmón se caracteriza por la formación de conductos alveolares y de alvéolos maduros. Las malformaciones pulmonares pueden agruparse de la siguiente manera: 1. Al momento del nacimiento se estima un número de 20 a 25 millones de alvéolos y una superficie de intercambio gaseoso de 2. APLASIA E HIPOPLASIA PULMONAR En la agenesia pulmonar hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestación. El grupo del enfisema congénito corresponde a alteraciones de la diferenciación alveolar. La maduración pulmonar se alcanzaría por dos mecanismos: multiplicación alveolar y aumento del volumen de los alvéolos en forma proporcional al aumento de volumen de la caja torácica. Enfisema congénito 6. Malformaciones vasculares del pulmón Los tres primeros grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar. MALFORMACIONES DEL PULMON La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2% del total de autopsias de neonatos y niños. AGENESIA. Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar.8 m2. No se produce un brote bronquial de . Agentes causales se desconocen. Las malformaciones vasculares pueden originarse tanto por defectos del esbozo como de la diferenciación broncoalveolar. de grado variable y se complican de infecciones secundarias y sobrecarga del ventrículo derecho. aplasia e hipoplasia pulmonar 2. En el adulto se calcula que existen 300 millones de alvéolos y unos 80 m2 de superficie de intercambio gaseoso. Quistes congénitos pulmonares 5. Anomalías de lobulación 3. Agenesia. Las malformaciones pulmonares producen en general trastornos funcionales. Secuestro pulmonar y pulmón accesorio 4.

En 50% de los casos hay otras malformaciones como anencefalia. Hay casos con hipoplasia bilateral. Venas pulmonares no se encuentran.013 en niños de término. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. atresia esofágica. pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración de los mismos. de tal manera que el factor mecánico no es tan decisivo. Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40% del peso esperado para la edad gestacional. La agenesia de un lóbulo afecta generalmente el lóbulo medio derecho o lóbulo inferior izquierdo. como sucede característicamente en defectos diafragmáticos con prolapso de vísceras abdominales.026 (a las 28 semanas) a 0. En casos límites tanto el peso absoluto del pulmón como el aspecto histológico son útiles para formular el diagnóstico definitivo. acardia. de tejido pulmonar displástico. en ausencia de malformaciones mayores. ascitis y quistes intratorácicos. defectos septales ventriculares. éstas drenan a la vena ázigos o a la aurícula derecha. Para estimarlo se ha propuesto el índice pulmonar .013 es indicador seguro de hipoplasia. uni o bilateral. malformaciones renales y disrrafias. La hipoplasia puede interpretarse en estos casos como consecuencia de los siguientes mecanismos: 1. en la aplasia. A menudo presenta anomalías de lobulación o del origen de los bronquios. . etc. Se asocia de regla a otras malformaciones como defectos del diafragma. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica. La agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida. El pulmón conservado está aumentado de tamaño. Así se reconocen dos grandes grupos: a) hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados. de pocos centímetros de diámetro. existe un brote rudimentario. asplenia y defectos de la caja torácica. En recién nacidos eutróficos. hidrotórax. agenesia del aparato urogenital. Histológicamente . Se asocia a otras malformaciones como anencefalia con raquisquisis total.021 (recién nacidos) con un límite bajo de 0.016 en prematuros y de 0. En algunos casos pueden estar ausentes sólo segmentos. Disminución del espacio para el desarrollo del órgano. La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan predominantemente el pulmón izquierdo. que es el cuociente entre el peso pulmonar y el peso corporal. en cambio. En la agenesia no hay en absoluto desarrollo del pulmón. b) hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y alvéolos. defectos de la caja torácica. y. sin malformaciones. En mortinatos un índice menor de 0. desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. fístula tráqueo-esofágica. es de 0. en esta forma el pulmón presenta un aspecto similar al del pulmón de 16 a 20 semanas de gestación. Si existen venas pulmonares. pero con disminución del número. También en cardiomegalia. La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la aorta.la tráquea. La agenesia puede ser lobar o pulmonar total.

La relación de estas condiciones no está aclarada. usualmente. 4. También puede encontrare una inversión de la lobulación: tres a izquierda y dos a derecha. pero también habría casos con alteraciones alrededor de las 20 semanas. como anencefalia y raquisquisis y disrrafias ventrales. TEJIDO PULMONAR ACCESORIO Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar se denomina a islotes de tejido pulmonar. En estos casos hay alteración de la maduración pulmonar. un pulmón es más pequeño. En algunos casos este tejido accesorio puede estar comunicado al esófago o al estómago (malformación broncopulmonar-intestino anterior). Más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. que anatómica y funcionalmente están completamente separados del pulmón normal. Cuando se presentan en forma aislada sin repercusión funcional. Hipoplasia en oligohidroamnios con o sin malformaciones renales. La irrigación proviene en general de la arteria aorta o de sus ramas y no existe conexión alguna con el árbol tráqueobronquial. pero poseen bronquios independientes. 3. En estos casos se afecta un lóbulo o segmento aislados. organoides. La formación de lóbulos supernumerarios se explica por una segmentación adicional de las primeras generaciones de bronquios. como se ve en situs inversus totalis . Hipoplasia sincrónica con malformaciones orgánicas graves. se consideran variaciones anatómicas. . extrapulmonares e intrapulmonares. Rara vez se encuentra un pulmón unilobular. el tejido accesorio suele ser displástico. En las malformaciones esplénicas es frecuente la alteración pulmonar con tres lóbulos en ambos pulmones (síndrome de Ivemark o de asplenia ) o dos lóbulos en ambos pulmones (síndrome de poliesplenia ). Se ha descrito un defecto en la producción de prolina por el riñón fetal. Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial congénita. La hipoplasia parece originarse alrededor de las 10 a 12 semanas de gestación. Se ha descrito un pulmón en herradura en el cual hay fusión pulmonar parcial retropericárdica. ANOMALÍAS DE LA LOBULACION PULMONAR Constituyen el 75% de todas las anomalías pulmonares. Más frecuente es encontrarlas en combinación con otras malformaciones del pulmón. especialmente los casos con defectos del diafragma. del sistema cardiovascular y del bazo. La mayoría de los pacientes fallece antes del año de vida.2.

esta última condición significa riesgo de infección y también de hiperinsuflación con atelectasia del tejido adyacente. o porciones de bronquios mayores (quistes centrales) o bronquíolos (quistes periféricos). La mayoría se origina en la fase de formación del árbol bronquial y son por lo tanto epiteliales. más raramente. Los quistes congénitos de tipo periférico suelen ser múltiples. especialmente por crecimiento de los quistes o infección. pueden comprometer segmentos. en la cavidad pleural o en la pericárdica. o bien. lóbulos o ambos pulmones. Malformación adenomatoide-quística Quistes Congénitos Corresponden a quistes originados por alteración de la diferenciación bronquiobronquiolar y por lo tanto pueden comprometer el brote bronquial completo (pulmón sacular unicameral). Pueden agruparse en las formas siguientes: 1. Hay formas circunscritas y formas difusas. Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares.2 a 0. Cursan en forma asintomática y más del 50% de los casos se descubre después de los 20 años de edad. pero las infecciones son raras. Clínicamente. músculo liso y cartílago hialino. hasta los alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o displasia alveolar). Quistes congénitos: a) tipo central b) tipo periférico 2. El secuestro intralobular se encuentra en el pulmón mismo y comparte la misma pleura visceral. QUISTES PULMONARES CONGENITOS Comprenden 0.4% de las autopsias de neonatos y niños. o cursar con trastornos funcionales respiratorios. Constituye el 10% de los casos de tejido pulmonar accesorio. pueden ser asintomáticos. La pared está revestida por epitelio respiratorio y bajo éste. La irrigación viene de la aorta y sus ramas y. El drenaje venoso es hacia la vena ázigos o cava inferior. Puede estar adosado o alejado del pulmón (pulmón accesorio ). La forma difusa o pulmón poliquístico está constituida por . intraabdominal (pulmón abdominal ). Pueden ser ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) o comunicantes. pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales. Los quistes congénitos de tipo central son perihiliares y solitarios.El secuestro extralobular está completamente separado del pulmón y posee su propia pleura. de la arteria pulmonar. Este último puede ser intratorácico.

trisomía 18 y síndrome de Kartagener. al corte hay quistes de variados tamaños. La zona comprometida se observa aumentada de tamaño. Microscópicamente. las cavidades son pequeñas y uniformes en tamaño.cavidades de tamaño muy variado. hemorragias y fibrosis. 25% lóbulo inferior derecho). se observa un lóbulo comprometido (50% lóbulo superior izquierdo. pero más bien pequeños. La irrigación proviene del sistema correspondiente al lóbulo afectado. se encuentran bronquíolos y conductos muy dilatados. que comprometen cualquiera de ambos pulmones con igual frecuencia. Las complicaciones son: el neumotórax. con áreas más sólidas. En el 40% de los casos . infecciones. El 90% de los casos se limita a un lóbulo y en 10% puede ser bilobar. Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial. Histológicamente. hay dilatación acentuada de alvéolos y conductos alveolares. rara vez en la infancia. síndrome de Marfán. hernias diafragmáticas y malformaciones renales. mucosa poliposa revestida por epitelio respiratorio. Los quistes son más grandes cuanto más temprano en la organogénesis se produce la alteración. Enfisema congénito lobular Se trata de una hiperdistensión crónica. como malformaciones cardíacas. El tejido intersticial está sin alteraciones aparentes. Los quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago hialino. de ramas de la aorta. del riñón y atresia gastrointestinal. en la malformación adenoidequística están afectados bronquíolos. Causa y patogenia son desconocidas. También se observan en esclerosis tuberosa. del esqueleto. pared con músculo liso y fibras elásticas y ausencia de inflamación. El aspecto macroscópico puede ser similar al del pulmón en esponja . en cambio en el pulmón en esponja. ocasionalmente algo fibrosado. del pulmón en el período neonatal o lactancia. La anomalía se manifiesta en el período neonatal. Se han descrito casos familiares y en gemelos. especialmente el tipo II. hidrops fetalis y otras malformaciones. Se acompaña de hidroamnios. Malformación adenomatoide-quística Es una malformación unilateral del pulmón constituida por estructuras bronquiolares y ductales anómalas. usualmente unilobar. Existen casos aislados con irrigación independiente. La muerte se produce por infecciones respiratorias y por compresión de estructuras vecinas. En aproximadamente 40% de los casos hay malformaciones asociadas como malformaciones cardíacas y de los grandes vasos. Sólo en el 10% de los casos puede haber más de un lóbulo afectado. Macroscópicamente. conductos alveolares y alvéolos. más raramente en la infancia. pero mientras en este último la anomalía afecta a bronquios y bronquíolos.

Estudios morfométricos apoyan que el fenómeno principal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis. solitarios. . obstrucción o compresión extrínseca del bronquio. con desarrollo simultáneo de colaterales compensatorias. delimitados. También puede encontrarse una fístula arterio-venosa con gran componente telangiectásico en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Fístula arterio-venosa intrapulmonar Se encuentra en focos subpleurales. drenaje venoso anómalo de las pulmonares. tetralogía de Fallot. La fase crítica de desarrollo de linfangiectasias pulmonares congénitas va de la 14a a la 20a semanas de gestación. El 75% de los casos fallecen en el período neonatal. gigantismo alveolar y alteraciones cardíacas. con una arteria aferente y una vena eferente. aplasia de la arteria pulmonar izquierda. que de regla es múltiple (estenosis periférica múltiple de ramas pulmonares ). En 30 a 50% de los casos hay malformaciones cardíacas y también síndrome de asplenia y anomalías venosas. Anomalías vasculares intrapulmonares El pulmón afectado puede ser hipoplástico o presentar una transformación quística parenquimatosa. Se piensa que etiológicamente la lesión arterial está relacionada con una infección rubeólica. constituidos por vasos sanguíneos de paredes delgadas. ductus persistente. interlobulillares e intralobulillares.el diagnóstico se realiza al mes de vida y al año el 80% de los casos es sintomático. Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulmón y también más grandes en la zona del hilio pulmonar. como estenosis valvular pulmonar. Al corte. Cada una mide hasta 5 mm. La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y concéntrica de la íntima. Linfangiectasia congénita del pulmón En esta condición existe un aumento del número y dilatación de vasos linfáticos subpleurales. Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado régimen de presiones. En estos casos hay una alteración del brote ventral de la arteria branquial. también se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fibrosis alveolar. No hay hiperplasia de músculo liso ni endotelios prominentes como suele verse en las linfangiectasias adquiridas. derecha o izquierda. Factores que podrían tener importancia en la génesis de esta forma de enfisema son estenosis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa. Puede desarrollarse una hipertensión pulmonar. fluye de estas cavidades líquido claro. Son congénitas y pueden evolucionar años en forma asintomática. En el 30% de los casos hay malformaciones cardiovasculares asociadas.

y se caracteriza por entrada de aire o líquido al espacio pleural con aumento de la presión sin que alcance a comprimir (normalmente es negativa y mantiene el pulmón en un estado de tensión elástica). 2-1). La atelectasia crónica conduce con frecuencia a la induración atelectásica. compresión y obstrucción con reabsorción. La atelectasia crónica se observa como un área deprimida. bien delimitada. El ejemplo clásico de la atelectasia por relajación o atelectasia amyzica (muvzein. El término deriva de ajtelhv" (atele-vs) (incompleto ) y ejvktasi" (éktasis) (expansión ) En rigor debiera aplicarse a pulmones que no se han distendido nunca. La atelectasia aguda se observa como una zona de pulmón deprimida. aspiración). La prueba de la flotación o docimasia es negativa. seca con escasa o nula crepitación.ATELECTASIA Consiste en una aireación incompleta o nula de los pulmones. Histológicamente el epitelio alveolar es prominente. húmeda. ATELECTASIA PRIMARIA En los mortinatos. rojo oscuro. hiperplasia del epitelio alveolar y un aumento del tejido elástico (cirrosis elástica) y frecuentemente organización del exudado alveolar. los pulmones son rojo oscuro y están completamente desprovistos de aire. o sea al nacer (congénita) y el término colapso debiera reservarse para pulmones que han tenido expansión previa. limitada. anémica. Se palpan difusamente compactos. Se reconocen dos formas de atelectasia: la atelectasia primaria o fetal y la atelectasia secundaria o adquirida. se ve como una capa continua de células cúbicas. El pulmón se colapsa hasta alcanzar un volumen de 150 a 300 ml. Las causas son obstrucción de las vías respiratorias (malformaciones. con escasa o nula crepitación (Fig. ATELECTASIA SECUNDARIA Los mecanismos son relajación (falta de succión). (myvzein) succionar ) se observa en el neumótorax. La circulación . rotura de ampollas enfisematosas a hidrotórax de pequeña magnitud. Se produce en estos casos fibrosis intersticial con organización del edema (carnificación). Esta condición es secundaria las más de las veces a traumatismos torácicos. estímulo respiratorio inadecuado (hemorragias encefálicas) y falta de sustancia tensoactiva pulmonar (inmadurez: membranas hialinas idiopáticas). Son reversibles.

La estructura hística permanece indemne y al extraer el neumotórax. el pulmón vuelve a desplegarse. que ocupan espacio. Contiene la cantidad mínima de aire por lo que crepita débilmente. etc) y las atelectasias lobulillares y acinosas (microatelectasias. El aire apresado es reabsorbido por la circulación indemne. en los que la estasis de secreciones y la infección secundaria. cavernas tuberculosas. Es importante recalcar que se trata de una dilatación permanente e irreversible (Fig. La obstrucción bronquial deja un territorio sin flujo aéreo. El aire del acino se reabsorbe en minutos y el de un lóbulo. etc. El tamaño de la atelectasia depende del tamaño del bronquio obstruido. La atelectasia por obstrucción puede ser aguda o crónica. Aparece colapsado.queda reducida a un mínimo por aumento de la resistencia secundaria al colapso vascular y vasoconstricción refleja. La atelectasia por compresión suele ser focal y se produce por desplazamiento y aumento de la presión del tejido adyacente. con anemia y edema. mantienen una inflamación progresivamente destructiva. las atelectasias lobulares y segmentarias (cuerpos extraños. Esta interpretación es aún válida y se considera que la inflamación bronquial juega un papel central. Son antecedentes frecuentes el sarampión y la tos ferina (coqueluche). como un muñón hiliar. tumores. shock). BRONQUIECTASIA Se entiende por tal la dilatación anormal. elástico. el pulmón aparece pequeño. quistes. anémico y gris. debilitamiento y ulterior dilatación. PATOGENIA Laennec (1819) fue quien describió la bronquiectasia y sugirió que se debía a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared. Dilataciones reversibles se observan frecuentemente en neumonías bacterianas y neumonitis vírica. gris pardusco. Los tumores. Se distinguen el colapso pulmonar masivo (secreciones espesas en todo el árbol bronquial). La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamación más frecuentemente asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. Los bronquíolos terminan en pequeños fondos de saco. contribuye a la formación de . En esta situación de colapso por relajación. que avanza en dirección al hilio. producen compresión del tejido pulmonar adyacente. Los derrames pleurales laminares comprimen el pulmón desde las partes dorsales y basales. 2-2). en 24 a 48 horas. bronquiolitis. También cualquier condición que produzca colapso por absorción en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente. permanente e irreversible de los bronquios medianos y pequeños (cuarta a novena generaciones).

síndrome de Sjögren. La estenosis bronquial cercana al hilio pulmonar. La capa muscular está hipertrófica y los cartílagos poco desarrollados. Si bien en principio la morfogénesis es distinta de la del pulmón en esponja (en este último hay desarrollo de alvéolos) en la práctica puede ser muy difícil la distinción. Las paredes bronquiales muestran grados variables de inflamación. incluyendo focos linfoides. Bronquiectasias adquiriridas o secundarias a) Cilíndricas b) saculares BRONQUIECTASIAS CONGENITAS Serían consecuencia de una diferenciación alveolar nula o insuficiente del tejido pulmonar fetal. Las bronquiectasias se clasifican en: 1. anormalidad de Klippel-Feil (brevicollis . no hay evidencias microscópicas de que haya existido tejido pulmonar entre ellas. Existe una predisposición hereditaria. El resultado de esta inhibición es una transformación en panal de abeja de todo el pulmón o de algunos segmentos. como en el síndrome de Kartagener (situs inversus totalis. dilatados y se extienden hasta la zona subpleural. compresión extrínseca por grandes ganglios linfáticos tuberculosos. Las bronquiectasias congénitas se observan frecuentemente en síndrome de Kartagener. a menudo muy adherido a la pared torácica. La neuroparálisis por destrucción inflamatoria es un mecanismo sugerido en la enfermedad de Chagas. Bronquiectasias congénitas o fetales o primarias 2. Al corte. producirían estasis de secreciones con bronquitis destructiva ulterior y además hiperinsuflación. En estos casos habría una destrucción de las células nerviosas ganglionares del bronquio por los productos de desintegración de la forma leishmanioide del Tripanosoma cruzii .bronquiectasias por dilatación compensatoria del bronquio. neoplásicos o aspiración de cuerpos extraños. pero con glándulas y otros elementos indemnes. La enfermedad produce síntomas tempranamente y el pulmón afectado es pequeño. los bronquios se observan tubulares. A diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas. sinusitis crónica y bronquiectasias) y en la mucoviscidosis (fibrosis quística). . Los bronquios parecen terminar abruptamente y se comunican con escasos bronquíolos normales. Se encuentran algunas linfangiectasias. ya sea por cicatrices. cardiopatías congénitas. sinostosis cérvico-torácica ). etc. Los bronquios terminan en dilataciones saculares.

COMPLICACIONES DE LAS BRONQUIECTASIAS Las complicaciones más frecuentes son el síndrome de supuración broncopulmonar. . Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran en los lóbulos inferiores. bien aireado. las metástasis cerebrales con desarrollo de abscesos (12-16%). En las bronquiectasias saculares es más frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor (osteoartropatía néumica hipertrófica de Pierre Marie). se observan numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas. Los bronquíolos y los pequeños bronquios dilatados muestran una bronquitis linfoplasmocitaria y purulenta extensa. la desnutrición. principalmente zonas dorso-basales y látero-basales. Los bronquios pueden ser abiertos hasta cerca de la pleura y terminan en sacos ciegos rodeados por un tejido pulmonar fibroso. hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. cuya luz aumenta desde los bronquios segmentarios hacia la periferia. El pulmón alrededor de la lesión es normal. en pacientes con déficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles. Los bronquios proximales tienen la mucosa engrosada. Esta forma de bronquiectasia sería el resultado de una bronquitis aguda con destrucción precoz de la pared bronquial y que no progresa en su extensión.BRONQUIECTASIAS ADQUIRIDAS Bronquiectasias cilíndricas Los bronquios afectados están transformados en tubos de paredes gruesas. hiperémica y el lumen estenosado por pliegues mucosos prominentes. Suele encontrarse en fibrosis quística. En la infancia y en adultos jóvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales en la pared de los bronquíolos afectados (bronquiectasias foliculares). Las alteraciones son focales y generalmente están afectados bronquios medianos. El tejido conjuntivo peribronquial está aumentado y el tejido pulmonar adyacente está atelectásico. En el 6% de los casos aparece una amiloidosis tipo AA. Al corte. El parénquima distal puede estar inflamado. Bronquiectasias saculares Los síntomas aparecen algo más tarde y las infecciones de los senos paranasales se observan en el 75% de los casos. que se continúan con bronquios y llenas de mucus o de pus. no alcanzan hasta la pleura y el parénquima escapa a la destrucción. ocasionalmente enfisematoso. En la pared hay destrucción parcial de fibras musculares lisas y cartílago. Se compromete más frecuentemente el lóbulo superior izquierdo con poco engrosamiento pleural.

predominantemente elastasa. con lo que se produce agregación de neutrófilos. inhibe la actividad antielastasa normal y reduce la capacidad de resíntesis de elastina. Actualmente muy poco se conoce sobre la posible patogenia del enfisema acinar distal o paraseptal Existen observaciones que sugieren que algunos trastornos de la microcirculación jugarían también un papel importante en las lesiones tempranas del enfisema. Se prefiere la sistematización de Thurlbeck (1976). Corresponde a una atrofia numérica del parénquima pulmonar. Por otro lado. se asocia al déficit de antiproteasas normales. Según esta teoría el enfisema sería consecuencia de una degradación de las fibras elásticas inducida por enzimas elastolíticas endógenas. PATOGENIA En el estado actual de los conocimientos sobre la patogenia del enfisema consideran modelos experimentales en animales y evidencias clínicas. como por ejemplo la a-1-inhibidora de proteasa. Enfisema panacinar (panlobulillar) . pero también se han reproducido el acinar proximal y el irregular con inhalación de cloruro de cadmio. De ésta se reconocen aproximadamente 20 fenotipos clasificados en el sistema Pi. El tipo homozigoto PiZZ se manifiesta como niveles séricos bajos de a-1-Pi. El enfisema es muy frecuente en fumadores. Esta es producida por polimorfonucleares y en menor grado por macrófagos. También estimula la liberación de elastasa.ENFISEMA Enfisema pulmonar es ampliación de los espacios aéreos distales (acinares) al bronquíolo terminal debido a desaparición de tabiques alveolares. El enfisema experimental como consecuencia de la instilación bronquial de elastasa es de tipo panacinar. El gene normal es PiM y el anormal (déficit) es el PiZ. NOMENCLATURA La nomenclatura del enfisema es confusa en algunos textos. de los cuales se ha elaborado la hipótesis elastasa-antielastasa. Este fenotipo se asocia a un alto riesgo de enfisema pulmonar. que es la más importante de las sustancias capaces de neutralizar la actividad de la elastasa pancreática y de la neutrófila. En humanos fumadores se ha demostrado una disminución de los niveles de a-1-Pi funcionales en el lavado broncoalveolar. Se ha demostrado que el humo del cigarrillo es capaz de estimular los macrófagos en la liberación de quimiotaxinas.

mucho más frecuente es encontrar una mezcla de los diversos tipos. Debe tenerse presente que los casos puros son raros. Existe una forma idiopática o esencial. La forma pura es rara y generalmente se asocia a enfisema acinar proximal. mujeres. enfisema acinar proximal y enfisema irregular. tabiques interlobulillares y bronquíolos. Enfisema panacinar Se observa con mayor frecuencia en las zonas inferiores y bordes anteriores de cada pulmón. en los márgenes de lobulillos y acinos (periacinar) y a lo largo de vasos sanguíneos y vías aéreas (lineal). queda un número importante de casos inclasificables. Este tipo de enfisema se asocia a déficit de a-1-antitripsina (70-80% de los casos). Se asocia a bronquitis crónica. es decir de los bronquíolos respiratorios y de conductos alveolares (Fig. Más frecuente en porciones anteriores y posteriores de lóbulos superiores y superficie posterior de los inferiores. Es más acentuado en las bases. oclusión bronquial y bronquiolar (síndrome de Swyer-James o de MacLeod). fibrosis focal e infiltración mononuclear. Las lesiones predominan en lóbulos superiores y segmentos póstero-apicales y segmentos superiores del lóbulo inferior. Las alteraciones aumentan hasta que la pérdida de tejido es de tal magnitud que quedan solamente las estructuras vasculares. centroacinar) Enfisema acinar distal (paraseptal) Enfisema acinar irregular (paracicatrizal) La identificación de cualquiera de las variedades de enfisema es más fácil al examen macroscópico.Enfisema acinar proximal (centrolobulillar. Aun así. Los espacios adyacentes y tejidos circundantes característicamente contienen gran cantidad de pigmento negro. Predomina en hombres y en fumadores. a lo largo de tabiques interlobulillares (paraseptal). Enfisema acinar proximal Se caracteriza por un daño selectivo o predominante de las porciones proximales del acino. Puede ser . Enfisema acinar distal Hay compromiso predominante de sacos alveolares y también de conductos alveolares y es más prominente hacia la zona subpleural (enfisema superficial). Pueden encontrarse fibrosis e inflamación leves de las paredes alveolares remanentes. en la superficie diafragmática y mitad inferior de la cara anterior y no asociado a bronquitis crónica. Habitualmente es de extensión limitada. Macroscópicamente hay pérdida del contraste normal entre alvéolos y conductos alveolares con aparente simplificación de la arquitectura pulmonar. Se encuentra ocasionalmente en forma incidental en personas mayores de 70 años. 2-3 y 2-4).

sin predominio de región alguna. atelectasia y aspiración. TRASTORNOS CIRCULATORIOS DEL PULMON TROMBOSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES La trombosis de las ramas pulmonares puede ser secundaria a heridas y traumatismos. coqueluche. ENFISEMA INTERSTICIAL No corresponde a un enfisema según el concepto anterior. neumoconiosis e insuficiencia cardíaca. etc. La trombosis de ramas pulmonares menores . Microscópicamente.se observa cuando el flujo pulmonar está reducido. enfisema. Enfisema irregular Invariablemente asociado a cicatrices. fracturas costales. cuello y tronco. En niños se observa en relación con maniobras de resucitación. sepsis neonatal y también anemia de células falciformes (hipercoagulabilidad). En esta condición el aire escapa al intersticio donde forma burbujas de 1 a 2 mm de diámetro (Fig. especialmente donde se fusiona con los tabiques interlobulillares y se extiende al hilio por los espacios perivasculares y de ahí puede hacerlo al mediastino. desintegrarse. hay alvéolos distendidos y pueden comunicarse con el espacio pleural. En ancianos. estenosis pulmonar no complicada. Signos morfológicos indirectos son espacios claros alrededor de las estructuras vasculares y bronquiales y atelectasia lobulillar perifocal. El compromiso acinar es irregular. intubación inadecuada. Es el tipo más frecuente. estenosis congénita de la tricúspide. bronquitis crónica y limitación crónica del flujo aéreo. anestesia intratraqueal. Primero se observan bajo la pleura.idiopático. como en la tetralogía de Fallot (70 a 90% de los casos). 2-5). . Las ampollas más grandes en el hilio pueden comprimir los vasos pulmonares.también de las venas . asociado a enfisema acinar proximal. especialmente secuelas apicales de tuberculosis (20-40%). infectarse y dar origen a embolias. en traumatismos. no sistematizado. Ocasionalmente puede observarse asociada a tuberculosis pulmonar. punción pulmonar. desecarse. arterioesclerosis y arteritis pulmonar. reblandecerse. Los trombos pueden calcificarse.

EMBOLIA PULMONAR Es un fenómeno muy frecuente. Embolía trombótica Según tamaño y localización se distinguen: a) la gran embolia. Estos efectos tan variados dependen aparentemente de factores tales como tamaño. que se reconoce sólo microscópicamente en las arterias pulmonares más pequeñas y en arteríolas. Sobresalen característicamente en la superficie de corte en forma de gusanos . c) la embolia pequeña. en arterias medianas y periféricas y d) la microembolia. Son rojizos. Se consideran factores predisponentes la edad avanzada. En diversas casuísticas de autopsias se encuentran frecuencias que varían de 10 a 25% de los casos estudiados. puede ser la causa inmediata de muerte súbita (15% de los casos). En el 80% de los casos los émbolos se enclavan en ambos pulmones. Después de la primera semana están adheridos laxamente a la pared vascular y adquieren un tinte rojo-pardusco. puede pasar inadvertida clínicamente. Los émbolos trombóticos recientes se hallan libres en el lumen de los vasos comprometidos. en cuestión de horas. especialmente en el lado derecho. Las embolias pequeñas sólo cuando son múltiples y bilaterales (embolia masiva) suelen ser mortales. Más del 90% de los émbolos trombóticos derivan de trombos venosos. en el tronco pulmonar o en las arterias principales. b) la embolia lobular. secos. Más frecuentemente se encuentran en lóbulos inferiores. el sobrepeso. del estado funcional de la circulación menor (anastomosis intrapulmonares) y de la capacidad funcional del corazón derecho. y la poca actividad corporal. La embolia más frecuente es la trombótica. mal estado nutritivo. presentan un tinte amarillo- . granulares. vésico-uterino. Las microembolias rara vez son causa de muerte y por lo general indican coagulación intravascular diseminada. los rellenan y distienden. El 45% de éstos se localizan en las piernas (femorales) y un 30% en la pelvis (plexos prostáticos. inelásticos y quebradizos. Es causa de muerte en más del 5% de los casos. Las dos primeras formas son causa de muerte súbita o relativamente rápida. Las consecuencias de la embolia pulmonar son muy variadas: en un extremo. en el otro. intervenciones de cirugía mayor y enfermedades cardiovasculares. Los más antiguos muestran claros signos de organización. en las arterias lobulares de uno o ambos pulmones. vaginales. hemorroidales). número y calidad de émbolos.

la que contiene una mezcla espumosa de aire y sangre. que llegan a constituir redecillas en el foco original de adherencia a la pared arterial comprometida. en el parto o alumbramiento. El cuadro morfológico corresponde a una mezcla de edema pulmonar difuso y signos secundarios a la coagulación intravascular local. muerte fetal .blanquecino y están firmemente adheridos a la íntima del vaso. por lo tanto. y que una inyección de 20 ml por segundo produce síntomas. Las pequeñas cantidades de aire se reabsorben rápidamente. El así llamado síndrome de la embolia adiposa corresponde al paso de émbolos a la circulación sistémica después de traspasar el lecho capilar de los pulmones. quemaduras. Las causas más comunes son intervenciones quirúrgicas. fracturas múltiples. Embolía de líquido amniótico Puede originarse en cualquier momento del embarazo. Embolía aérea Corresponde al paso de aire al torrente circulatorio a través del territorio venoso periférico. En la autopsia se encuentran dilatación auricular derecha. Son deformables y pueden traspasar el lecho capilar y. se acompaña de agregación eritrocitaria y fenómenos de coagulación intravascular. heridas penetrantes torácicas. masaje cardíaco. Alrededor de las burbujas en el pulmón pueden encontrarse leucocitos y plaquetas. La retunelización está completa ya al año de evolución y suelen encontrarse bandas fibrosas aplanadas. sino de grandes gotas que alcanzan hasta 100 mm de diámetro. traumatismos de partes blandas. especialmente con circulación extracorpórea. se trata de un fenómeno subclínico. operaciones. Las grandes cantidades de aire producen oclusiones en la microcirculación. inyección intravenosa de aire en procedimientos radiográficos o por catéteres y ventilación mecánica. El émbolo adiposo se origina principalmente en fracturas de huesos largos (fémur y tibia). la oclusión vascular suele ser transitoria o bien producir sólo estenosis. La mayoría de los casos ocurren en la 35a a la 42a semanas de gestación. Embolía grasa o adiposa No se trata de emulsión. También puede haber edema pulmonar agudo. Se estima que un volumen de aire cerca de 5 ml por Kg de peso basta para producir la muerte. En estos casos. Factores predisponentes son edad avanzada de la madre. A menudo. pero pueden ser letal en el adulto 200 ml si pasan a la circulación en pocos segundos.

Macroscópicamente los pulmones muestran aumento de peso. a menudo con compromiso del borde costofrénico del pulmón. triangular. en el mieloma múltiple y junto con embolias tumorales (metástasis óseas de carcinoma). con el vértice hacia el hilio y la base hacia la pleura. En la mayoría de los casos no tienen repercusión clínica y son hallazgos del examen post-mortem. El 75% se localiza en lóbulos inferiores. Estos émbolos se los encuentra en ramas pequeñas de la arteria pulmonar. desprendimiento prematuro de placenta. edema. En general. contracciones uterinas intensas (uso de ocitócicos). El infarto pulmonar es hemorrágico. INFARTO PULMONAR Se produce en cerca de la mitad de los casos con embolias trombóticas pulmonares. El infarto excepcionalmente es anémico.intrauterina. Al corte. es posible que ocurra un infarto pulmonar en pacientes sin hiperemia pulmonar. La localización corresponde a la de los émbolos. Los infartos múltiples son dos veces más frecuentes que los únicos. mucus. Sin embargo. Macroscopía Se observa un foco bien delimitado. porque la irrigación continúa desde la circulación sistémica a través de las ramas bronquiales. Usualmente no producen infarto pulmonar. Patogenia La embolia pulmonar por sí sola no es suficiente para producir un infarto pulmonar. atelectasias focales y petequias o hemorragias algo mayores. Un infarto anémico también puede producirse dentro de una neumonía. Microscópicamente. la hiperemia pasiva condiciona un aumento de la presión capilar. Sólo cuando son masivas pueden ser causa de muerte. éste se produce cuando además existe una hiperemia pasiva crónica del pulmón. La pleura está solevantada y deslustrada con depósito de fibrina. rara vez en venas y casi nunca en capilares alevolares. supuestamente cuando faltan las anatomosis bronco-pulmonares. También pueden producirse por masaje cardíaco vigoroso. Embolía de médula ósea Habitualmente son secundarias a fracturas de huesos planos. excepto los del margen costofrénico (cuneiformes y base hacia el hilio) y los que ocurren en el espesor del pulmón que tienen un contorno elíptico. hipertonía uterina y meconio en líquido amniótico. Se encuentran en alrededor del 15% de las autopsias. lo que se observa en oclusión de grandes ramas. lanugo y grasa de vérnix caseoso. en los vasos sanguíneos se encuentran escamas córneas. . Evolucionan a la desintegración y rara vez a la organización.

De regla se observa una pleuritis fibrinosa suprayacente.el foco es rojo. reabsorción del exudado y colapso alveolar. Cada vez con mayor frecuencia se observan infartos infectados por hongos. Si se controla la infección. La hemorragia de esta caverna puede ser fatal. Complicaciones Las complicaciones más frecuentes son consecuencias de una infección: neumonía. Fase de necrofanerosis: en 2 a 4 días. Los más grandes evolucionan a la organización con cicatrización. más adelante. Primero hay aumento de la lisis de eritrocitos. La estructura alveolar permanece identificable dentro del foco y hay colapso de la trama elástica y colágena. Las fibras elásticas persisten en la cicatriz formando aglomeraciones o acúmulos enmarañados. La infección del área infectada con neumococos o estreptococos es relativamente frecuente. hiperemia capilar acentuada y. subpleurales. La cavitación resulta del reblandecimiento de un infarto infectado con fístula pleural o bronquial. Microscopía Fase temprana: comprende las primeras 12 a 24 horas postembolia. . el tejido no crepita y es relativamente homogéneo. Este proceso lleva semanas a meses. liso. que histológicamente se caracteriza por hemorragia extensa y necrosis de los tabiques alveolares. de centro necrótico o purulento (focos supurados) y periferia hemorrágica. seco. INFARTO SEPTICO El infarto pulmonar séptico es consecuencia habitualmente de un émbolo infectado con bacterias (estáfilococos). quedan cavidades residuales que ulteriormente se colapsan y cicatrizan. Son múltiples. absceso. Se observan algunos alvéolos bien aireados. La pleura suprayacente muestra un exudado fibrinoso. A partir de la segunda semana aparece desde la periferia tejido granulatorio que progresivamente reemplaza la zona infartada con cicatrización y pigmentación parda. rojo vinoso. El absceso y la gangrena del infarto son fenómenos raros de observar. Se observa fundamentalmente hiperemia y atelectasia con edema y hemorragia alveolares. especialmente Aspergillus y Mucorales . hiperplasia epitelial alveolar. La pleura suprayacente se retrae y se desarrolla un enfisema acinar irregular perifocal. se desarrolla el infarto hemorrágico completo. gangrena y cavitación (caverna postinfarto). Despué comienza la lisis de eritrocitos y el depósito de hemosiderina. La zona circundante muestra cavidades alveolares rellenas de exudado fibrinoso. Fase de resolución: los infartos pequeños pueden ser completamente reabsorbidos. que frecuentemente evoluciona a pleuritis fibrinopurulenta. empiema pleural. firme.

que es considerada la respuesta local más efectiva. sólo comienza a reforzarse después del primer año de vida. esta inmadurez anatómica se asocia a una funcional. Rinovirus (catarro). se habla de bronquitis o bronquiolitis aguda y de bronquitis crónica. ya que los mecanismos defensivos no están completamente desarrollados. sarampión). Escherichia coli y otros. Habitualmente es de curso benigno. Influyen por otra parte. Los virus son la causa en más del 90% de los casos de bronquitis aguda. Según el tiempo de evolución. especialmente debilitados y ancianos. generalmente. Se identifican entre los más frecuentes: Myxovirus (gripe. Las alteraciones anatómicas favorecen el desarrollo de infecciones bronquiales. Además. Según el predominio topográfico de la inflamación se distinguen: bronquitis aguda (traqueobronquitis) y bronquiolitis. BRONQUITIS AGUDA Afecta principalmente bronquios mayores. extrapulmonares. respiratorio sincicial. Se observa compromiso bronquial secundario en las infecciones por virus Coxsackie y Echovirus . Por ejemplo. parainfluenza. La secreción mucosa en estos casos es poca. En la bronquitis aguda se reconocen las siguientes variedades: . pero más grave en pacientes con bronquitis crónica. incluyendo tráquea. Las causas más frecuentes de bronquitis aguda son las infecciones virales. Streptococcus pyogenes . Micoplasma y virus de la ornitosis (psitacosis). una sobreinfección bacteriana. Corresponde a la bronquitis corriente del adulto. infección por Citomegalovirus . En la primera. en la poliomielitis. Adenovirus (adenoideo-faringo-conjuntival). la inmunidad humoral (IgA). La reacción de la mucosa es principalmente linfocitaria en las virosis. En las personas mayores las enfermedades previas juegan un papel importante. Streptococcus pneumoniae . lo cual hace que la cantidad de mucus como respuesta a una inflamación sea escasa. Los agentes bacterianos más importantes. la ortoatrofia inmunitaria y el bloqueo de los macrófagos por los polutantes.BRONQUITIS AGUDA La inflamación aguda de las vías aéreas es más frecuente en la infancia y en la vejez. son: Haemophilus influenzae . Una exudación leucocitaria predominante indica. las glándulas mucosas bronquiales se extienden sólo hasta la cuarta generación bronquial. Herpes y varicela. en orden de frecuencia. Staphylococcus aureus . porque el árbol bronquial es relativamente corto y permite una rápida entrada de microorganismos.

. La causa más frecuente es la bronquitis diftérica. Las alteraciones son reversibles. Macroscópicamente. más que nada por la frecuente extensión parenquimatosa con desarrollo de bronconeumonía. se observan focos miliares. Bronquitis pútrida Se observa en las bronquiectasias como fenómeno secundario a la descomposición de secreciones estancadas por Borrelia vincenti o estreptococo anaerobio o después de la aspiración de contenido intestinal con bacterias y enzimas proteolíticas. En la bronquiolitis se distinguen: Bronquilolitis catarral Parecida a la bronquitis catarral. Abundante secreción mucosa fluida (exudado seromucoso) llena el lumen. El epitelio bronquial se descama rápidamente y queda en el lumen. Hay erosiones y numerosos leucocitos. BRONQUIOLITIS AGUDA En la bronquiolitis la inflamación predomina en los pequeños bronquios intralobulares. Es frecuente en niños. En los grandes bronquios. que recuerdan a la tuberculosis miliar. ancianos y en pacientes con enfermedades debilitantes. bronquíolos terminales y respiratorios. que se expulsan con la tos (bronquitis plástica ). La intubación orotraqueal prolongada produce úlceras de decúbito en la tráquea . pero el tamaño de los bronquíolos . malolientes y entremezclados con los agentes causales. la destrucción es secundaria a la ruptura de un ganglio tuberculoso. fibrinosos. Bronquitis aguda pseudomembranosa El exudado rico en fibrina se coagula en la superficie y forma una pseudomembrana. Las áreas necróticas superficiales son reemplazadas por epitelio regenerativo. ocasionalmente estafilococo y virus parainfluenza. Las consecuencias son abundante expectoración mucopurulenta. También en aspiración de cuerpos extraños y en las virosis graves. que puede desprenderse y obstruir los bronquios pequeños y formar verdaderos moldes de la tráquea. Su curso es peor que el de la bronquitis ordinaria. Existe el gran peligro de la asfixia. Bronquitis aguda necrótica-ulcerosa Ocurre en personas que han inhalado gases tóxicos. Los bronquios se cubren de restos necróticos. en particular en pacientes con inmunodeficiencia. Macroscópicamente se diferencia de ésta porque a la compresión fluye material purulento de los lúmenes correspondientes. Las profundas no curan y se produce una cicatrización con frecuentes estenosis.Bronquitis aguda catarral mucopurulenta La mucosa está enrojecida y tumefacta. gris blanquecino amarillentos. trastornos locales de la aireación por obstrucción (atelectasia) y tos irritativa.

usualmente con tos.comprometidos produce frecuentemente obstrucción bronquial transitoria. La necrosis puede deberse también a vapores. Esta forma es poco frecuente y puede encontrarse como secuela de influenza y neumonía de células gigantes de Hecht. junto con los que padecen de enfisema. La mortalidad por esta enfermedad en nuestro país se desconoce. Bronquilolitis proliferativa Aunque la mayoría de los virus producen una rápida destrucción. en ocasiones se produce una proliferación (hiperplasia) acentuada del epitelio. gases tóxicos. cianosis y frecuentemente evoluciona a bronquiolitis crónica (con obstrucción) y bronquíoloectasias. son inhalados hasta los alvéolos. 2-6). especialmente después de escarlatina. junto con el exudado. pero en patología respiratoria se define en términos funcionales y se reconoce clínicamente como la producción crónica de expectoración mucosa. mejor dicho. uremia. quedan las cicatrices obstruyendo los bronquíolos. hay disnea. Es clínicamente más peligrosa en niños menores. algunos son también de causa desconocida. Bronquilolitis purulenta y ulcerativa La descamación epitelial ocurre precozmente y ésta. Las causas son infecciones por estreptococos. Clínicamente.000 habitantes. limitación crónica al flujo aéreo. a saber la hipersecreción mucosa crónica y mejor sería designarlo como tal. Corresponde evidentemente a un síntoma. En casos más graves la muerte ocurre al final de la primera semana de evolución. Bronquiolitis obliterante Comienza en forma de una bronquiolitis necrotizante y ulcerativa. membranas hialinas del neonato. reversible completamente. Algunos de estos pacientes tienen signos funcionales de obstrucción bronquial. Debido a la delgadez del músculo y al escaso tejido elástico. sarampión y gripe. En Gran Bretaña y Gales es de 91 hombres y 31 mujeres por cada 100. Agentes frecuentes son el Staphylococcus aureus y el Streptococcus pyogenes. estos pacientes. En la base de las úlceras se produce una gran cantidad de tejido granulatorio que crece hacia el lumen y organiza el exudado(Fig. . Al reducirse la inflamación. las paredes se destruyen rápidamente y la inflamación se extiende al parénquima produciendo una bronconeumonía. se agrupan en el síndrome de enfermedad bronquial obstructiva o. durante tres meses consecutivos en dos años sucesivos y sin evidencias de otra enfermedad respiratoria. Estas granulaciones rellenan los bronquíolos y se extienden hasta los bronquíolos respiratorios y conductos alveolares. BRONQUITIS CRONICA La bronquitis crónica es la inflamación prolongada de los bronquios.

Normalmente la atmósfera no contiene más de 10 partes por 100 millones. Morfológicamente.3 (0. bronquitis crónica mucopurulenta recidivante y bronquitis crónica obstructiva. estudios más especializados y sensibles como el test del volumen de cierre o del FEM 25-75 pueden detectar pequeñas anormalidades antes de la aparición de síntomas obstructivos evidentes. Estas alteraciones son potencialmente reversibles. especialmente bronquíolos. Otras estimaciones son la proporción de glándulas mucosas en la pared.6. La hipertrofia de las glándulas seromucosas traqueobronquiales puede estimarse con el índice de Reid (cuociente entre el espesor de la pared y el de las glándulas bronquiales). La hipersecreción mucosa de la vía aérea mayor sería la causante del exceso de expectoración en la bronquitis crónica y se piensa que las alteraciones de la vía . Este último fenómeno ha sido mejor estudiado y existen numerosos métodos para cuantificarlo. sin aumentar más que un 15% la resistencia total. Estos casos corresponden a los pacientes que clínicamente presentan obstrucción bronquial. con o sin hipersecreción mucosa. La infiltración inflamatoria está presente siempre. la mitad de ellas podría cerrarse en forma azarosa.El humo del cigarrillo es el factor causal más importante.2 a 0. Frecuente de observar es la hiperplasia de células caliciformes que no es sino un aumento del número de estas células en el epitelio de revestimiento bronquial. De tal manera que. El índice de Reid está aumentado en la bronquitis crónica habitualmente en proporción a la intensidad y duración de la enfermedad. etc. Un aumento mayor del 20% de esta cifra se asocia a un incremento de los índices de mortalidad por bronquitis crónica. A esto se suman también factores climáticos (clima húmedo y frío). En condiciones normales la resistencia de las vías aéreas menores es muy pequeña y contribuye poco a la resistencia total. En algunos casos se observan claros signos de bronquiolitis crónica con inflamación. BRONQUITIS CRONICA CATARRAL Los hallazgos morfológicos son infiltración celular inflamatoria. De los polutantes atmosféricos el más irritante es el dióxido sulfuroso (SO2). estenosis. asma y mucoviscidosis. espesor y área glandulares. se reconocen las variedades catarral y mucopurulenta.4) y en la bronquitis crónica aumenta a 0. reacciones alérgicas y contaminación atmosférica urbana y doméstica. El componente de hiperplasia es menor. fibrosis y tapones mucosos bronquiolares. Sin embargo. Este índice es normalmente de 0. A este grupo se le incluye en los pacientes con enfermedad de la vía aérea pequeña. exceso de mucus en las vías aéreas y la correspondiente hipertrofia e hiperplasia del aparato mucosecretor bronquial. La bronquitis crónica se observa también en hiperemia pasiva crónica pulmonar. Suelen diferenciarse tres formas clínicas de presentación: bronquitis crónica simple (síndrome hipersecretor de Fletcher).

las inflamaciones recidivantes o persistentes conducen a una bronquitis hipertrófica con engrosamiento pseudopoliposo de la mucosa. Estas alteraciones se atribuyen en parte a disfunción ciliar. transformación oncocítica de las células de las glándulas mucosas. y. en general. se aplica más específicamente a inflamaciones que comprometen grandes áreas del pulmón. segmentos o lóbulos. sin embargo. o en ambos (neumonía mixta o daño alveolar difuso). En los bronquios mayores aparecen verdaderos divertículos de la mucosa debido al prolapso de ésta a través de la red fibrilar elástica de la pared bronquial mucosa. Este término. distorsión de la estructura de las placas condrales de los bronquios medianos y desaparición de las fibras musculares lisas de los bronquíolos y bronquios pequeños. Según causas las neumonías pueden ser: . Signos menos frecuentes de observar y más inespecíficos son dilatación de los orificios glandulares. alteraciones diversas del esqueleto microtubular y desorden de los corpúsculos basales de los cilios. Las erosiones de los bronquíolos terminan en una obstrucción granulomatosa cicatrizal. o en el intersticio (neumonía intersticial o neumonitis). el que también contribuye significativamente a la obstrucción crónica. hiperplasia muscular lisa. Estas anomalías representan un trastorno degenerativo adquirido y asociado aparentemente a la inflamación crónica del aparato respiratorio. BRONQUITIS MUCOPURULENTA CRONICA RECIDIVANTE Si la bronquitis catarral se complica de infección bacteriana o viral o si una bronquitis aguda no se resuelve. En los pacientes con bronquitis crónica se ha detectado un trastorno importante del transporte mucociliar. Ultraestructuralmente se observan anomalías de los cilios. tales como: cilios tumefactos. de manera más o menos homogénea. a la inflamación del tejido pulmonar. Las neumonías alveolares son inflamaciones predominantemente exudativas. por lo común. infiltración parietal linfoplasmocitaria y eosinófila. cilios compuestos. bronconeumonía aguda y enfisema centrolobulillar. y como complicaciones. pero en ellas es posible reconocer ambos componentes inflamatorios simultáneamente. NEUMONIA Se denomina neumonía . Las neumonías mixtas no están actualmente muy caracterizadas. cilios intracitoplasmáticos. cilios gigantes. A la hipertrofia sigue con frecuencia la bronquitis atrófica con fibrosis de la submucosa.aerea pequeña (2 mm de diámetro o menos) serían funcionalmente importantes y quizás la manifestacion más precoz asociada a obstrucción de la vía aérea. Puede desarrollarse predominantemente en los alvéolos (neumonía alveolar o genuina). Aparecen focos de metaplasia epidermoide. mientras que las intersticiales suelen ser proliferativas o productivas.

Los acinos quedan sin aire. que afecta en forma homogénea a grandes áreas del pulmón. más rara vez. rickettsiosis) micóticas protozoarias (Pneumocystis carinii . la Klebsiella pneumoniae ). La neumonía neumocócica afecta típicamente a adultos jóvenes. como segmentos. conductos alveolares y bronquíolos respiratorios. Se trata de una forma de reacción del pulmón de patogenia no aclarada. . desencadenada típicamente por el neumococo. NEUMONIA NEUMOCOCICA No se conocen con exactitud las condiciones en que el neumococo desencadena una neumonía. Se habla de hepatización porque el tejido pulmonar afectado adquiere una consistencia similar a la del hígado: se hace firme y quebradizo. neumonía fibrinosa crupal). por ejemplo. Esta comprobado sí que en niños y ancianos desnutridos puede producir una bronconeumonía (véase más adelante). por otros gérmenes (entre éstos. parafina. que a la superficie de corte da un aspecto finamente granular. alveolitis alérgica) En el presente capítulo se tratará la neumonía alveolar o genuina como prototipo de las neumonías. hepatización gris y resolución. Descripción general Esta neumonía corresponde morfológicamente a una neumonía fibrinosa. NEUMONIAS ALVEOLARES En estas neumonías se constituye rápidamente un bloque de condensación pulmonar. Esto se debe principalmente al abundante exudado fibrinoso. Toxoplasma) por agentes fisico-quimicos (lipoides. radiaciones) inmunitarias (autoinmunitarias. menos frecuentemente. por la activación de una colonización de bacterias. En el capítulo de enfermedades intersticiales y en el de pulmón de shock se describen las otras formas. El exudado inflamatorio se acumula en los alvéolos. 2-7). la coloración rojiza o grisácea de las fases de hepatización depende más del grado de replección sanguínea de los capilares que del carácter del exudado (Fig. lóbulos o pulmón completo. desde las vías aéreas altas. Las neumonías se producen probablemente por infección exogena y. hepatización roja. Al parecer. El bloque de condensación suele ser lobular (neumonía lobular) y en alguna fase de su evolución tiene un exudado fibrinoso libre en los alvéolos (neumonía fibrinosa.bacterianas virales por micoplasma o agente de Eaton por bedsonias (ornitosis. Compromete más frecuentemente lóbulos inferiores y en la forma clásica cursa en cuatro fases: congestión.

El exudado fluidificado es reabsorbido en su mayor parte por vía linfática y una pequeña porción se expulsa con la expectoración. asintomática. pero. La mayoría de los casos curan con restitución ad integrum. el lóbulo afectado es hiperémico. gris rojizo. Microscópicamente el exudado alveolar es al principio seroso. espumoso. La superficie de corte. De la superficie de corte fluye un líquido turbio. El lóbulo hepatizado alcanza su máximo volumen y puede llegar a pesar 2 kg. de 4 a 6 días de duración. Los alvéolos están ocupados por un exudado más uniforme. con mucha fibrina y abundantes leucocitos. con escasos eritrocitos. repletos de sangre. parcialmente interrumpida al comienzo. Al final de esta fase se inicia el depósito de finas hebras de fibrina en los alvéolos. Los eritrocitos del exudado están hemolizados. De regla se observan filamentos de fibrina que pasan de un alvéolo a otro por los poros de Kohn. Los alvéolos están ocupados por un exudado rico en fibrina. además. se encuentran escasos eritrocitos y abundantes macrófagos alveolares y leucocitos. ahora está húmeda. La superficie de corte es gris. La consistencia está aumentada. Los capilares están dilatados. fagocitosis de neumococos y ulterior destrucción de éstos con degeneración grasa de los macrófagos. Las otras partes del pulmón están comprimidas y atelectásicas. Hepatización roja En esta fase. la superficie de corte es rojo oscura y luego rojo azulada. la zona afectada de pulmón vuelve a airearse en unos 14 días. Tras la resolución y la regeneración del epitelio alveolar. Al final de esta fase se normaliza la circulación. Complicaciones La neumonía va acompañada casi siempre de una pleuritis fibrinosa o serofibrinosa. Es un exudado fibrinoso. Este estadio dura de 24 a 48 horas. neutrófilos y macrófagos alveolares (edema inflamatorio). de 6 a 12 días de duración. el tejido comprometido está anémico. algo amarillenta debido a la esteatosis leucocitaria (hepatización amarilla de algunos autores). Si pasan neumococos a este exudado se constituye rápidamente un empiema pleural (2-6% de los casos). como lavada. granular y seca. antes granular. fluye material turbio. . granular y seca. Hepatización gris En esta fase. más tarde puriforme. de 2 a 4 días de duración. muchos de éstos con núcleos fragmentados. se producen reaparición de los macrófagos en el exudado como primer signo histológico de la resolución. Resolución El esta fase. fibrinolisis. En un 4 a 20% de los casos se observa una pericarditis fibrinosa concomitante. rojo oscuro y pesado.Fase de congestión En ésta. En el exudado pueden demostrarse neumococos libres. pero heterogéneo en cuanto a otros elementos figurados. la enfermedad alcanza el clímax. Los capilares continúan ingurgitados de sangre.

Actualmente las neumonías neumocócicas tienden a ser de evolucion más corta. más del 80% de los casos presenta abscesos del lóbulo superior derecho y el 25%. La fiebre. El 75% son unilaterales. no posee fases evolutivas y el exudado no contiene fibrina o tiene muy poca. penetran fibroblastos y angioblastos desde las paredes alveolares y sustituyen la fibrina por tejido granulatorio. el exudado se organiza en los alveólos (neumonía crónica. menos frecuentemente. Se resuelve a partir del estadio I o II. de hasta 30%. y. Se distingue una forma aguda y una crónica. derechas. predominantemente en lóbulo superior. Este se origina como necrosis isquémica por trombosis fibrinosa secundaria a angeítis séptica en vasos pequeños. El exudado es serofibrinoso. empiema pleural. tras un escalofrío. Exudado fibrinoso se encuentra en la bronconeumonía neumocócica. endocarditis úlcero-trombótica en 6%. BRONCONEUMONIA La bronconeumonía es una lesión secundaria que aparece generalmente como complicación de una enfermedad. Son frecuentes los focos supurados y la tendencia a formar abscesos. En las formas crónicas. que se hacen rápidamente confluentes hasta alcanzar una extensión lobular. La mortalidad en pacientes menores de 50 años es de aproximadamente 5%. de tal manera que la superficie de corte deja fluir un material rojo vinoso y filante. confluentes. A veces tiene distribución de tipo aspirativo (segmentos posterior y apical inferiores). La forma aguda comienza como focos neumónicos. A diferencia de la neumonía. no se presenta por más de dos días (neumonía de 1 día ). de pocos días. alrededor de focos supurados y en focos tuberculosos antes de la caseificación. a veces. En un 6% se produce un absceso pulmonar. en los mayores de 50 años. Las lesiones bronconeumónicas consisten en focos de condensación pequeños. NEUMONIA DE FRIEDLÄNDER Es la neumonía producida por Klebsiella pneumoniae y comprende aproximadamente un 1% de las neumonías de autopsias. en la . En el 3 a 5% de los casos.En forma de metástasis hematógenas se presenta una meningitis en un 2%. carnificación). Esto se ha producido por la introducción de eficaces esquemas antibióticos. Se trata de una neumonía lobular atípica. fibrinopurulento o hemorrágico y tiende a la transformación mucosa. Se produce finalmente una induración cicatrizal del tejido pulmonar y se forman amplias adherencias de los tapones con las paredes alveolares. una artritis o una osteomielitis (en menos de 1% de los casos).

favorecen esta condición. Es una afección secundaria a piodermitis. La pleuritis purulenta y el empiema son también frecuentes. furunculosis. Microscópicamente aparece primero un edema inflamatorio. pobre en fibrina. Estos focos pueden pasar inadvertidos macroscópicamente. secos. con frecuencia. BRONCONEUMONÍA ESTREPTOCÓCICA Se caracteriza por un exudado hemorrágico y flegmonoso. especialmente la forma primaria en lactantes. abdominales y torácicas. La neumonía aerógena. primaria o secundaria a bronquitis viral. La forma aerógena es más frecuente y corresponde en verdad a una bronconeumonía purulenta confluente. se observa como una neumonía con infiltrados purulentos mal delimitados. sin embargo. confluentes con tendencia a la necrosis. El pronóstico de esta forma es muy malo. Hay tumefacción y necrosis del epitelio alveolar (Fig. En la forma hematógena. BRONCONEUMONÍA HIPOSTÁSICA Se desarrolla en las partes dorso-basales de los lóbulos inferiores. después el exudado se hace cada vez más rico en células polinucleares. finamente granulosos. En el centro del pulmón los focos son mayores que en la periferia. donde tienden a ser más densos. que se descubren mejor por palpación que por inspección. BRONCONEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Se observa en el 31% de las autopsias. Frecuentemente. no así en el examen del pulmón fijado previamente. se constituyen infiltrados maculares (bronconeumónicos) y simultáneamente se desarrollan flegmones pleurales. Los focos bronconeumónicos se encuentran frecuentemente en las regiones dorso-basales y laterales de los lóbulos inferiores. 28 y 2-9). endocarditis. Los abscesos se forman a partir de embolias sépticas en arteriolas y capilares. septales y perilobulillares. La aireación insuficiente del pulmón después de resecciones quirúrgicas mayores. A menudo alcanzan la pleura. y la retención de secreciones bronquiales con pérdida de conciencia. son poco notorios macroscópicamente y se manifiestan como zonas ligeramente solevantadas. El tipo de reacción inflamatoria es la inflamación necrotizante y abscedante. El empiema y el pioneumótorax son acompañantes frecuentes. .superficie de corte solevantados. Corresponde al 5% de las neumonías bacterianas. Afecta a enfermos debilitados y con estadía prolongada en cama. osteomielitis y otras. hiperémicas. insuficientemente distendidos (bronconeumonía distelectásica). primero en los bronquíolos y luego en los alvéolos. donde se desarolla entonces una pleuritis fibrinosa o purulenta. gris rojizos. Mortalidad cercana al 20%.

Otra situación frecuente es la aspiración de líquido amniótico. diseminación transpleural (actinomicosis y amebiasis hepáticas). a menudo gangrenosa. Alrededor. estafilococos y estreptococos. focal y delimitado del tejido pulmonar. así como restos de tejido pulmonar necrótico. Usualmente se encuentran abundantes bacterias. una atelectasia o bien signos de neumonía descamativa. Broncógeno: inflamación de la pared bronquial propagada al parénquima o aspiración de cuerpos extraños. La cavidad contiene pus cremoso. En la asfixia neonatal aparece meconio en el líquido amniótico y en el pulmón se observan partículas de vérnix caseoso o de meconio y escamas córneas. Los abscesos pueden ser el resultado de inhalación de cuerpos extraños. heridas de la pared con necrosis y neumonía purulenta consecutiva. Cuando la aspiración es masiva. 2. Hematógeno: embolias sépticas alojadas en las ramas de la arteria pulmonar. neumonía. con colapso y cicatrización. al final. por la acción corrosiva del ácido. Como es un fenómeno normal. por lo general. especialmente. La circunstancia más frecuente es la aspiración de vómitos con contenido gástrico.BRONCONEUMONÍAS POR ASPIRACIÓN También predominan en lóbulos inferiores y más frecuentemente al lado derecho. leucocitos y algunas fibras elásticas. se encuentra. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento espontáneo o quirúrgico. Los cuerpos extraños pueden producir una estasis de secreciones bronquiales. quistes hidatídicos infectados y tumores infectados. En la agonía se puede producir aspiración de contenido gástrico y digestión pulmonar post-mortem (neumomalacia ácida ). secundarios a obstrucción bronquial. la distinción suele ser difícil y. puede observarse una bronconeumonía leucocitaria reactiva. por lo general inodoro. El feto respira in utero e inhala líquido amniótico normalmente. pioemia e infarto séptico. . la diferencia es sólo cuantitativa. Un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. Se reconocen cuatro mecanismos principales posibles de formación de un absceso pulmonar: 1. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado neumónico con signos incipientes de organización. traumatismos pulmonares. bronquial y alveolar. que produce una inflamación necrotizante. ABSCESO PULMONAR Es un reblandecimiento purulento.

El daño alveolar se mantiene con la misma intensidad aparentemente desde un comienzo. . La arquitectura alveolar ha desaparecido y está reemplazada por espacios aéreos quísticos. Las transformaciones quísticas son más acentuadas en las regiones subpleurales de los bordes anteriores. Morfológicamente. Las cavidades que persisten son frecuentemente colonizadas por hongos. con tendencia a la organización. una limitación ventilatoria restrictiva con trastorno del intercambio gaseoso y una importante alteración de la relacion ventilación . El pulmón en panal de abejas es un pulmón difusamente fibroso. Se caracterizan por una inflamación con un componente intersticial prominente. El estadio final recibe el nombre de pulmón en panal de abejas . disminuido de tamaño.perfusión. que puede ser ciliado y mucosecretor. Corresponde a una neumonía mixta. El tejido pulmonar adyacente a los quistes está indurado. 4. plasmocitos y macrófagos. En un comienzo las lesiones son aparentemente focales y luego se hacen difusas. revestidos por un epitelio cúbico.pleural. plasmocitos. pero muy característica y se le conoce con el nombre de alveolitis fibrosante o daño alveolar difuso. lo que le da un aspecto similar a la cirrosis macronodular del hígado. El tejido intersticial presenta además una infiltración celular inflamatoria constituida por escasos linfocitos. especialmente Aspergillus (aspergiloma ) y por bacterias del género Actinomices .3. como absceso hepático. ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL PULMON GENERALIDADES En este grupo se incluye una serie de enfermedades más bien heterogéneas del pulmón. ocasionalmente puede ser muy prominente una hiperplasia muscular lisa intersticial y algunos autores denominan este aspecto cirrosis muscular del pulmón . heridas y traumatismos pulmonares y otros. más raramente un pioneumotórax. de hasta 2 cm de diámetro. Estas consisten en edema alveolar. macrófagos y proliferación de células fijas. En este capítulo se describen sólo las afecciones más frecuentes. Origen neumónico : a partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar. Es usual encontrar lesiones en distintas fases evolutivas en el mismo pulmón. exudado fibrinoso que se dispone en forma de membranas hialinas alveolares y una inflamación intersticial con linfocitos. En estos casos hay clínicamente desde el punto de vista funcional. termina en una fístula bronco. el componente intersticial es productivo con tendencia marcada a la fibrosis y el alveolar es exudativo. Extensión de una supuración vecina. que si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. con o sin hemorragia. aunque en todas ellas hay también un componente alveolar. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema. que en algunos casos puede ser prominente. Esta reacción inflamatoria es inespecífica.

reduplicación de la membrana basal capilar y alveolar y proliferación de pericitos pericapilares. Los estudios ultraestructurales muestran que el daño inicial se localiza en las células endoteliales de los capilares alveolares y en el epitelio alveolar (neumonocito I). Se observa fibrosis peribronquial y de tabiques interlobulillares. Hay abundantes fibras colágenas y elásticas intersticiales. No se conocen bien los estadios iniciales. Funcionalmente. Afecta algo más a hombres que a mujeres. Se han descrito incluso casos con autoanticuerpos detectables con inmunofluorescencia directa del pulmón y en el suero de estos pacientes. Hay fibrosis de los tabiques alveolares. Los lúmenes de las vías aéreas contienen restos celulares y mucus. pero de origen inflamatorio. La causa es desconocida y de la patogenia se conocen algunos hechos. Las membranas hialinas alveolares de regla no se observan. Puede evolucionar lentamente en algunos casos (en15 a 20 años). En el intersticio aumentan los linfocitos. Hay regeneración con hiperplasia de neumonocitos II. Hay esclerosis vascular con hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima. fibroblastos. Estos casos no muestran angeítis ni depósitos minerales. No se observan depósitos densos (complejos inmunitarios). En el 40% de los casos pueden observarse granulomas colesterínicos. La transformación en panal es focal y puede observarse ya en los casos de evolución clínica corta. Al momento de la autopsia. pero el aspecto macroscópico parece ser similar al encontrado en la neumonía por virus influenza: pulmones tumefactos. hiperémicos y edematosos. que se encuentran engrosados y con infiltración inflamatoria crónica. a menudo asociado a colecciones intraalveolares de macrófagos. Es necesario recalcar que el pulmón en panal es el estadio terminal inespecífico de causas diversas. Las paredes alveolares más gruesas muestran revestimiento alveolar cuboidal. en la fase de estado es característica la variación del aspecto histológico en diversas regiones del mismo pulmón. miofibroblastos y células musculares lisas. que aumenta con el ejercicio.En los casos terminales se observa hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. Microscópicamente. VEF1 y VEF% normales e hipoxemia arterial. El curso de la enfermedad es progresivo e inevitablemente fatal. el aspecto es el de un pulmón en panal de abejas . capacidad de difusión disminuida. Mortalidad a los 5 años es de 60%. FIBROSIS INTERSTICIAL IDIOPATICA Se le denomina también neumonía intersticial usual o alveolitis fibrosante criptogénica. la mayoría entre 40 a 70 años de edad. aunque también se ha descrito en niños y en adultos más jóvenes. o en fases avanzadas. Por ello se la considera . los pacientes tienen volúmenes pulmonares disminuidos. histiocitos.

Contienen abundantes gránulos citoplasmáticos. sin embargo los depósitos densos en el pulmón no son un hallazgo constante. pero puede haber transformación en panal focal. Las radiaciones terapéuticas (rayos X. el pulmón está aumentado de consistencia. NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA Liebow en 1962 describió un tipo de neumonía crónica en la cual predominan los acúmulos intraalveolares de macrófagos y la denominó neumonía intersticial descamativa. crepita escasamente y es amarillo grisáceo. La fase siguiente comienza con proliferación fibroblástica y organización del exudado alveolar fibrinoso y de las membranas hialinas. PAS positivos y diastasa-resistentes. por ello se acepta actualmente que la neumonía intersitcial descamativa representaría una etapa temprana de la fibrosis intersticial idopática. La lesión afecta en forma relativamente homogénea a todo el pulmón Microscópicamente. por lo general. y vacuolas. hipersecreción mucosa bronquial y desaparecen los folículos linfoides normales. El estadio final es una fibrosis laxa que termina en un pulmón en panal de abejas . se produce la fase de estado o principal con alteraciones degenerativas y necrosis del epitelio alveolar y bronquial. pero se encuentran en una minoría de los casos. cobalto) de tumores de la mama. FIBROSIS PULMONAR POSRADIACION (NEUMONITIS POR RADIACION) Es el estadio final de una neumonia crónica por radiaciones. mediastinales y pulmonares puede conducir a lesiones del tejido pulmonar a partir de dosis de 1. . El pulmón puede permaneces en este estadio por largos periodos. Macroscópicamente. como asbesto o sílice. Al microscopio electrónico. Hay destrucción de fibras elásticas y oclusión de capilares. La forma primaria o idiopática afecta por igual a ambos sexos y ocurre en grupos de edad más jovenes que la fibrosis intersticial idiopática. radium. La evolución parece ser en todos los casos a la fibrosis intersticial. tumefacción de los endotelios capilares y exudado seroso con escasa fibrina en intersticio y alvéolos. Las ramas de la arteria pulmonar se trombosan. Actualmente se reconoce que este aspecto histológico corresponde a una respuesta inespecífica del pulmón a diversas sustancias. la mayoría son macrófagos y algunos neumonocitos II. Frecuentemente aparece derrame pleural y pleuritis fibrinosa.dentro del grupo de las enfermedades autoinmunitarias. La fibrosis es poco prominente. infiltración leucocitaria alveolar. La fase precoz o exudativa aparece de 4 a 8 semanas después del comienzo de la radiación. Tras un periodo más bien asintomático de 2 a 3 semanas.500 rads. algunas fusadas y otras multinucleadas. hay abundantes células granulares alveolares. Son características las células de citoplasma espumoso en la íntima y media de vasos sanguíneos. En esta fase hay gran dilatación capilar.

Al igual que en la fibrosis intersticial idiopática. Con mayor frecuencia se encuentran nódulos linfoides con centros germinales. Esclerodermia Las lesiones pulmonares pueden preceder a las cutáneas y se observan con mayor frecuencia en mujeres mayores de 40 años. NEUMONÍA INTERSTICIAL GENUINA O NEUMONITIS (FIG. Las lesiones de Caplan son nódulos reumatoideos periféricos en pacientes que además son mineros del carbón. pero se desarrolla mas lentamente y puede dar origen a un adenocarcinoma. Espondilitis anquilosante Se observa una fibrosis intersticial con bronquiolitis obliterante. Ocasionalmente se observan nódulos reumatoideos bronquiales y angeítis de las ramas pequeñas de la arteria pulmonar. pero predominantemente de los lóbulos superiores. Hay alveolitis fibrosante con angeítis. Artritis reumatoidea Puede haber nódulos reumatoideos intrapulmonares. En autopsias de reumáticos crónicos pueden encontrarse focos de fibrosis atribuibles a la inflamación descrita. 2-10) Formas etiológicas Neumonía intersticial fulminante de la infancia Neumonía por virus . predominantemente en lóbulos inferiores. El exudado alveolar fibrinoso también se organiza (tapones de Masson ). Lupus eritematoso Se ha descrito una forma de neumonía alérgica focal con necrosis fibrinoide y granulomas. existe hiperplasia del revestimiento alveolar. además de lesiones vasculares del tipo de la panarteritis nodosa. Enfermedad reumática Suele observarse una neumonía en relación con ataques agudos de fiebre reumática. que progresan a pulmón en panal. La lesión es una fibrosis con escasa reacción inflamatoria. sílice y asbesto.TRASTORNOS PULMONARES EN LAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO (MESENQUIMOPATIAS) En general corresponden a una fibrosis intersticial que se parece a la de la fibrosis intersticial idiopática. En forma constante hay hipertensión pulmonar. En el lupus y en la dermatomiositis se ha observado una fibrosis intersticial predominantemente en regiones subpleurales de lóbulos inferiores con depósito de abundantes mucopolisacáridos ácidos en el intersticio pulmonar. Se produce una neumonía con fibrosis intersticial.

con pequeñas ampollas enfisematosas. las infecciones respiratorias por virus predisponen a la invasión bacteriana secundaria. especialmente en bordes libres. Entre las alteraciones que se observan en las infecciones pulmonares por virus están: grados variables de daño epitelial bronquial y bronquiolar con necrosis seguida de regeneración y reemplazo transitorio del epitelio por uno epidermoide estratificado. El epitelio alveolar sufre algunos cambios parecidos. en niños previamente sanos. hay escasos focos de neumonía intersticial. La verdadera frecuencia de esta condición se desconoce. Neumonías intersticiales por virus y mycoplasma En general. Ejemplos son : influenza. son gris violáceos. En estos casos la causa es desconocida y no se han aislado gérmenes. los pulmones están aireados. La cavidad contiene edema con número variable de linfocitos y macrófagos.Influenza Sarampión Citomegalovirus Neumonía de células gigantes de Hecht Varicela Virus respiratorio sincicial Neumonía por Mycoplasma pneumoniae Neumonía por rickettsias Neumonía por drogas Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca Neumoconiosis Tuberculosis productiva Recuperacion de síndrome de distrés respiratorio Sarcoidosis Neumonía intersticial fulminantede la infancia (muerte en la cuna) Ocurre en un porcentaje de casos de muerte súbita de causa desconocida de la infancia. bronquiolares y tejidos peribronquiolares. La dosis infectante de virus determina el tipo de daño pulmonar. Las alteraciones bronquiales y bronquiolares se asocian en un primer momento a infiltración mononuclear peribronquilar e intersticial alveolar. los alvéolos afectados muestran paredes gruesas con infiltración linfocitaria y ocasionalmente histiocitaria. sarampión. . pues no todos los casos son fatales. Macroscópicamente. en tanto dosis más pequeñas. viruela. Dosis masivas producen una neumonía alveolar hemorrágica. Luego. citomegalovirus. producen un aumento de la actividad mitótica epitelial bronquial y alveolar y una infiltración inflamatoria difusa en paredes bronquiales. Microscópicamente. se superpone una infección bacteriana. VRS.

la acción de las toxinas u otras noxas aerógenas y también de la acción de enzimas proteolíticas y otras producidas por los macrófagos y polimorfonucleares neutrófilos en la microcirculación pulmonar. prolifera. . MORFOPATOLOGIA Los pulmones están aumentados de consistencia y de peso y muestran alteraciones focales. reviste el alvéolo dañado y se diferencia ulteriormente a neumonocito II.PULMON DE SHOCK El pulmón es uno de los órganos más afectados en el shock. húmedas y sanguinolentas al corte. Los traumatismos. Las áreas afectadas son rojo oscuro. favorece la agregación local de neutrófilos. aerógenas y a las microembolias. Lesiones similares pueden observarse en la toxicidad por oxígeno. La formación de las membranas hialinas traduce necrosis de neumonocitos I y daño endotelial con exudación de plasma rico en fibrina. elastina y fibronectina. como el tinte de la ciruela. Estas proteasas también fragmentan el fibrinógeno. que a su vez liberan radicales superóxidos y otros productos altamente oxidantes. factor de Hageman. la destrucción local y la amplificación de la inflamación desencadenan la coagulación intravascular. Los granulocitos activados producen metabolitos tóxicos a partir del araquidonato y por acción de lipo-oxigenasa y ciclo-oxigenasa. PATOGENIA De los dos tipos celulares del epitelio alveolar. de extensión variable y distribución irregular. pero las fallas circulatorias de la pancreatitis aguda también son responsables de alteraciones pulmonares. La actividad del fragmento c5a del complemento y de sus metabolitos. amplificando a su vez el daño local. Este daño puede ser consecuencia de la hipoxia local. las hemorragias y las septicemias son las causas más frecuentes de pulmón de shock. que destruyen proteínas estructurales tales como colágeno. los más lábiles son los neumonocitos I. que ante un estímulo adecuado. Las condiciones que retardan el proceso de regeneración o alteran la continuidad de la interacción celular local predisponen al desarrollo de fibrosis intersticial. secretor de surfactante. es menos vulnerable y constituye la población celular de reserva. alteración de la calidad del mismo y de la distribución de las fibrillas.Las observaciones clínicas y experimentales sugieren que el daño endotelial es el fenómeno desencadenante de la lesión. paraquat y la sobrehidratación. complemento y otras proteínas plasmáticas. atelectásicas. posiblemente por su posición en la circulación. Así. lo que lo hace particularmente susceptible a las toxinas hematógenas. La fibrosis intersticial significa aumento en la cantidad de colágeno. estas sustancias producen mayor daño endotelial junto a las proteasas ácidas y neutras. El neumonocito II.

que pueden ser foco de septicemias o terminar en estenosis cicatrizal. especialmente bronconeumonía. Indican necrosis del epitelio alveolar y se observan como bandas eosinófilas. edema y hemorragia. Esta fibrosis difiere de la posneumónica usual. que llega a formar verdaderos tapones fibrosos tanto en conductos alveolares como en algunos bronquíolos. hiperplasia regenerativa del epitelio bronquiolar con estratificación y fibrosis manifiesta en algunos alveólos e intersticio. en particular oportunistas y bacterias gram negativo. pueden reconocerse dos fases: temprana con lesiones predominantemente exudativas y tardía con lesiones proliferativas y reparativas. Fase Precoz (primera semana) En las primeras 24 a 48 horas hay acentuada hiperemia de los capilares alveolares y los alvéolos presentan microatelectasias. Hay hiperplasia de neumonocitos II. Las membranas hialinas consisten en una mezcla de detritus celulares y exudado fibrinoso. Pueden encontrarse numerosos microtrombos hialinos y megacariocitosis. alteraciones restrictivas u obstructivas de grado variable más notorias con el ejercicio. Los tubos de intubación endotraqueal producen necrosis y úlceras de decúbito de la mucosa traqueal y de la glotis. La organización puede terminar en una fibrosis indistinguible de la que se observa en algunos casos de fibrosis intersticial idiopática. los neutrófilos migran a los alvéolos). que revisten las paredes y conductos alveolares y pueden extenderse hasta los bronquíolos respiratorios. hialinas. La traqueostomía y el uso de ventiladores mecánicos facilitan la propagación aerógena. De las 48 a las 72 horas. aún en las fases más precoces. signos de organización incipiente intraalveolar. un pequeño porcentaje no presenta alteraciones funcionales en controles alejados. Los restantes. Las biopsias de algunos de estos casos han mostrado fibrosis intersticial con organización de los exudados alveolares e infiltración linfoplasmocitaria con .Microscópicamente. Finalmente. Fase tardía (segunda semana en adelante) Se produce un aumento del conjuntivo intersticial con engrosamiento de las paredes alveolares y organización del exudado alveolar. alrededor del fin de la primera semana.canalicular y la colonización por gérmenes. en la fibrosis postneumónica. en cambio. Los capilares a menudo muestran acumulación de polimorfonulceares neutrófilos y microcoagulación (en la neumonía. Evolución De los casos recuperados de shock. es decir un aumento de los megacariocitos en la microcirculación pulmonar. porque el proceso es difuso y extenso desde el comienzo y afecta casi homogéneamente ambos pulmones. la extensión del proceso es relativamente limitada y sincrónica y los tabiques están normales. se desarrollan fenómenos proliferativos tanto del epitelio alveolar y bronquiolar como de las células fijas intersticiales. aparecen las llamadas membranas hialinas y pueden observarse en algunos casos. Complicaciones Las más frecuentes son las infecciones.

fibrosis nodular difusa (sílice). que se produce en sitios de depósito de polvo de cuarzo (SiO2). hasta que son interceptadas por colisión en las paredes de los bronquíolos terminales y respiratorios. NEUMOCONIOSIS Corresponden a las enfermedades pulmonares producidas por inhalación de polvo y la reacción correspondiente. puede desarrollarse una fibrosis intersticial (asbesto). El llamado impacto inercial es responsable de los depósitos en la nariz y vías mayores. Oficios con alto riesgo de silicosis están en: minería (carbón. Las partículas fibrosas largas tienden a orientarse en el sentido de la corriente aérea y evitan la sedimentación y el impacto inercial en las vías mayores. La inhalación de partículas de 0. El término neumoconiosis fue introducido por Zenker en 1867 y deriva de kovni" (kónis). tridimita. ópalo. SILICOSIS Es una fibrosis progresiva. reacciones granulomatosas (berilio). Lo más frecuente es la exposición a múltiples tipos de partículas. alveolitis fibrosante (oxígeno). sino que también la forma y la densidad. PATOGENIA Las partículas mayores (10 µm o más) suspendidas en el aire inhalado. industria del acero y del hierro (cemento. Algunos casos llegan al pulmón en panal de abejas. tierra diatomácea y cristobalita. bronquiolitis (humo del cigarrillo). La reacción de los tejidos es entonces una combinación de reacciones. industria de la .1 µm). A continuación se describen condiciones frecuentes y típicas. calcedonia. granulomatosa. que producen una mezcla de dosis. proteinosis alveolar (silicosis aguda) o acumulación con reacción mínima (carbón). arena. polvo .5 a 5 µm de diámetro produce silicosis. arena). No sólo es importante el tamaño. La intercepción es responsable del depósito de partículas irregulares y fibrosas. tripoli. Sólo las de menor tamaño penetran profundamente hasta los bronquíolos respiratorios y alvéolos. El tipo de reacción a las diversas partículas es variable: puede estar ausente como en el caso del polvo de sal común. El polvo de cuarzo existe en forma natural como cristal de roca (cuarzo). La difusión afecta sólo a las partículas más pequeñas (menos de 0. cuarzita. hialinizante. arcilla). tamaño y composición heterogéneos. La sedimentación es el mecanismo responsable de la mayoría de los depósitos en las vías aéreas proximales. se depositan en las porciones proximales de las vías respiratorias. especialmente en las bifurcaciones.hiperplasia de neumonocitos II.

Pueden aumentar en número lentamente. están formados por granulomas histiocitarios. del tamaño de una cabeza de alfiler. De esta forma se originan cavidades irregularmente delimitadas y ocupadas por masas secas. Las arterias y bronquíolos incluidos en los granulomas se destruyen. birrefringentes.. Puede observarse calcificación distrófica. Las bases y vértices pulmonares se afectan tardíamente. Los focos silicóticos aislados se localizan en las zonas medias del pulmón (imagen en mariposa en radiografía). Los nódulos. enfisema paracicatrizal. Morfología Los nódulos silicóticos. . picapedrería (mármol) e industria de la cerámica (porcelana. arcilla). confluir y formar conglomerados nodulares densos o campos cicatrizales compactos (cicatrices por aglomeración). intracelulares y extracelulares. Con luz polarizada se identifican en el tejido numerosos cristales de cuarzo de 1 a 5 µm . son casi patognomónicos de silicosis (Fig. En la progresión de la citotoxicidad se disuelven las membranas lisosomales. que tienden a la hialinización en el curso de 3 a 6 meses. es posible observar pequeñas diseminaciones hematógenas. Por irrupción en las venas pulmonares desde los ganglios linfáticos. hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. 2-11). Los focos fibrosos mayores pueden necrosarse por obliteración vascular y formar cavernas al abrirse a un bronquio. Las células necróticas son probablemente el elemento irritante que desencadena la fibrosis Las consecuencias de la silicosis son enfisema centrolobulillar. de 1 a 2 mm de diámetro. como una papilla (tisis negra). linfocitos y plasmocitos. Actualmente se consideran dos teorías: La teoría de la solubilidad: las partículas de sílice se disuelven intracelularmente y el ácido silícico disuelto produce necrosis de los macrófagos con fibrosis. Puede haber bronquitis deformante y bronquiectasias por la irrupción de los ganglios linfáticos hiliares indurados en los grandes bronquios. que incluye histiocitos cargados de polvo. arena). El núcleo hialino del nódulo esta rodeado por una densa red fibrosa concéntrica.construcción (cemento. La teoría de la superficie: la acción patógena del polvo de cuarzo es determinada por la reacción entre la superficie de las partículas de cuarzo y la membrana plasmática de los macrófagos. Parte del polvo inhalado es transportado a los ganglios linfáticos regionales donde pueden constituir nódulos silicóticos también. Patogenia Sin polvo de cuarzo no existe silicosis.

principalmente sobre las costillas y el diafragma. Actualmente hay evidencias que apoyan la idea de que las placas pleurales son precursoras del mesotelioma maligno. asbestosis pulmonar y mesotelioma maligno de la pleura y del peritoneo (Fig. amarillo cobrizos. simulan cartílago articular. aislados o en grupos. La asbestosis corresponde entonces a una silicatosis. zonas pósterolaterales. La exposición a asbesto puede producir : placas fibrosas pleurales. la silicosis se acompaña de una antracosis difusa y macular. de hasta 50 µm de largo. alargadas. las placas se localizan en la pleura parietal. Estos cuerpos se han encontrado en ciudadanos de las metrópolis.En la silicoantracosis . blanquecinas y solevantadas. incluso en los casos más graves. Se palpan nodulillos de 1 a 2 mm. sino que en el pulmón mismo. Asbestosis Significa fibrosis pulmonar por inhalación de polvo de asbesto. Raras veces alcanza más de 50 g y como máximo. como bastón. consisten de laminillas colágenas hialinas y escasamente celulares. Histológicamente. asbesto azul) y amosita (asbesto pardo). simultáneamente favorecen la precipitación de proteínas y hierro endógeno y dejan la fibra como núcleo y constituyendo el llamado cuerpo ferruginoso o cuerpo de asbesto. son bilaterales. Puede haber extensos focos de calcificación. Las más grandes. El primero queda en las vías superiores y los otros dos alcanzan la periferia del pulmón. hasta en un 60% de las autopsias. Estos focos se forman de preferencia en las bifurcaciones bronquiales. El contenido total de polvo de los pulmones es de 20 a 30 g. irregulares. de distinta composición química y morfología. 100 g. 2-13). Lo más importante es la concentración y tiempo de exposición. . muy complejos. fibrosos. El hallazgo de cuerpos de asbesto en pulmón o expectoración indica sólo exposición y no es una prueba de enfermedad por asbesto. Los núcleos hialinos están rodeados por amplias bandas formadas por fagocitos con polvo de carbón y tejido fibroso. Todos los tipos de asbesto mencionados pueden producirla. crocidolita (Na 2 Fe +2 Fe +3 (OH/Si 4 O 11 ) 2. asbesto blanco). Estos son estructuras delgadas. en grados diferentes. Las fibras más cortas (10 µm o menos) son fagocitadas o rodeadas por macrófagos que forman granulomas. bien delimitadas. ASBESTOSIS Asbesto es un término que incluye un número de silicatos de magnesio y hierro. Los tres tipos más importantes son: crisotilo (Mg 3 Si 2 O 5 (OH 4). normalmente. Placas fibrosas pleurales A diferencia de los engrosamientos fibrosos de la pleura visceral que acompañan a la asbestosis. Los llamados cuerpos ferruginosos o cuerpos de asbesto no se encuentran en grandes cantidades en las placas. La superficie puede ser nodular o lisa. no expuestos. El polvo de cuarzo no se encuentra más allá de 1 a 3 g. La envoltura proteinácea está habitualmente segmentada y los extremos son bulbosos.

maquinarias. Un cierto porcentaje progresa a la neumonía crónica. Con tinción de van Gieson los depósitos de berilio son rojo intenso y no son birrefringentes. níquel. La sobrevida a un año del diagnóstico es de 20% y a los 5 años de 5%. La fibrosis es peribronquiolar y luego se extiende a los conductos y tabiques alveolares. En estas condiciones los trabajadores están expuestos a radiaciones y sustancias tales como uranio. CANCER BRONQUIAL El cáncer bronquial constituye el 30% de todas las neoplasias del ser humano. Los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria y también hipertensión pulmonar con cor pulmonale. BERILIOSIS El berilio y sus compuestos se emplean en la fabricación de aparatos resistentes al fuego. La asbestosis predispone a la tuberculosis. ETIOLOGIA En la etiología del cáncer bronquial hay que considerar factores ocupacionales. alveolar e infiltración linfoplasmocitaria intersticial. Hay obliteración progresiva de los alvéolos con dilatación compensatoria de los indemnes. hierro metálico. Los trabajadores de industrias convencionales y nucleares en que se utilizan sustancias químicas para la manufactura de materiales. A menudo se produce necrosis fibrinoide central y células gigantes multinucleadas. Los focos tienden a involucionar. Este riesgo es mayor con los años o con mayor exposición y en fumadores. instrumentos. de tipo cuerpo extraño y de Langhans. Se observa un exudado alveolar fibrinoso hemorrágico. Los focos se extienden desde las zonas medias a los lóbulos superiores e inferiores. La mortalidad por cáncer bronquial ha aumentado en las últimas décadas y en Chile se estima en 18 hombres y 5 mujeres por 100.000 habitantes. cuerpos incandescentes y sustancias fluorescentes. .El mecanismo de la fibrosis no está aclarado y se supone que es similar al de la silicosis. Los cuerpos de asbesto se encuentran libres y en el espesor de la fibrosis. contaminación ambiental y hábitos personales. Para los casos con tumor extirpable quirúrgicamente puede aumentar a 35% a los 5 años. Hay numerosos granulomas productivos similares a los de la sarcoidosis y una infiltración linfoplasmocitaria intersticial. hereditarios. Las partículas de polvo de berilio se depositan en un 99% en el pulmón y ganglios linfáticos regionales. La asbestosis es la única neumoconiosis con mayor riesgo de cáncer bronquial. La enfermedad comienza en la región subpleural de los lóbulos inferiores y luego progresa hacia el centro y hacia los lóbulos superiores. Puede terminar en un pulmón en panal. El daño crónico se observa en el 2% de los expuestos. Después de algunos días o semanas se desarrolla una neumonía aguda por berilio. etc tienen mayor incidencia de cáncer bronquial. La frecuencia ha aumentado especialmente en mujeres y en estrecha relación con el hábito de fumar. Afecta con mayor frecuencia a hombres de edad promedio 60 años.

hidrocarburos aromáticos y alifáticos. sustancias carcinógenas tales como 3. displasia y carcinoma in situ. El epitelio bajo y el metaplásico. En la metaplasia epidermoide el epitelio respiratorio normal está reemplazado por uno plano estratificado maduro. son irrefutables. LESIONES PRECURSORAS Se consideran lesiones precursoras (precancerosas) de la mucosa bronquial : hiperplasia de células basales y de células caliciformes. que reemplazan al epitelio respiratorio destruído por los irritantes del humo del cigarrillo. cromo. estos factores representan una proporción infinitesimal de causas cuando se comparan con el cigarrillo Está comprobada la relación causal entre humo de cigarrillo y cáncer bronquial (pipa y cigarro también). polvo de asbesto. En casos de carcinoma bronquial manifiesto. así como la frecuente observación de lesiones precursoras en el epitelio bronquial de fumadores. etc.sales de cromo. displasia en alrededor del 40% y carcinoma in situ en 20-30%. ozono. El tiempo de transformación calculado citológicamente para la fase displasia moderada-carcinoma invasor es de 3. Todo el espesor del epitelio está reemplazado por células atípicas. Se distinguen tres grados de displasia: leve.12benzoperileno. moderado y avanzado.benzopireno. habitualmente es un foco pequeño. metaplasia epidermoide. gas de mostaza. Las evidencias estadísticas y experimentales. debido a un aumento en el número de células basales. asbesto. así como irritantes.2 años. óxido de nitrógeno. tales como cianuro. trazas de níquel. con irregularidades y discontinuidades evidentes de la membrana basal. En la mucosa adyacente al carcinoma in situ hay frecuentemente signos de displasia y metaplasia. reemplazo total o parcial de las células normales por las atípicas y discontinuidades de la membrana basal. berilio. gases de aceite de petróleo. óxido arsenioso. En la hiperplasia el epitelio esté engrosado (más de 50 µm). de células caliciformes o de ambas. formaldehído. arsénico. 1. compuestos de arsénico. Sin embargo. El humo del cigarrillo contiene benzopireno y otros cancerígenos. .4. óxidos de hierro. En el carcinoma in situ las alteraciones citológicas e histológicas mencionadas alcanzan su máxima expresión. Las alteraciones estructurales son estratificación. En el aire contaminado de las grandes ciudades se encuentran además de los irritantes comunes. según la intensidad de las atipias y la extensión de la distorsión arquitectural del epitelio. acroleína. trazas de elementos radiactivos. Existiría una relación entre daño epitelial y el efecto de los irritantes. espesor irregular. en las zonas vecinas se encuentran la hiperplasia y la metaplasia casi en el 90% de los casos. formaldehído y óxido nitroso. son más sensibles a la acción de los carcinógenos y la ausencia de factores defensivos mecánicos y funcionales favorece la penetración de los carcinógenos y el contacto de éstos con las células en fase proliferativa.

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DEL CÁNCER BRONQUIAL Existe una gran variedad de tumores. Es el tipo histológico más frecuente en las biopsias (cerca del 45% de todas las biopsias bronquiales positivas). Carcinoma combinado adeno-epidermoide o adeno-escamoso . Es un diagnóstico de exclusión. Tiende a ser multifocal en un 20%. Las células tumorales pueden ser argentafines. Carcinoma indiferenciado de células pequeñas Representa alrededor del 20% de todos los carcinomas bronquiales y el 40% de todas las biopsias positivas. Se origina aparentemente en los bronquios mayores y medianos. de cromatina fina y en grumos regulares. núcleos pequeños. Afecta predominantemente a hombres en proporción de 19 : 1. con o sin focos de diferenciación glandular o córnea. multinodular. Es más frecuente en el hombre y la sobrevida a los 5 años es de 22%. redondos o fusados. Adenocarcinoma Representa alrededor del 10% de los carcinomas en el hombre y el 50% en las mujeres. que tiende a ser multicéntrico. La sobrevida a los 5 años es de 2%. Carcinoma indiferenciado de células grandes Se presenta como un carcinoma sólido. son: Carcinoma epidermoide o escamoso Es el prototipo del carcinoma bronquial. Es predominantemente periférico. constituido por células uniformemente grandes (20 µm o más). Histológicamente son carcinomas sólidos con diferenciación córnea (perlas córneas y disqueratosis) o presencia de abundantes puentes intercelulares. Los tipos histológicos de este grupo. Histológicamente. Los criterios histológicos son presencia de secreción mucosa. Se asocia en 45-65% de los casos a cicatrices de infarto. según la clasificación de la OMS. siendo los más frecuentes los carcinomas . o ambas. El carcinoma bronquíoloalveolar es una variedad de adenocarcinoma. de núcleos polimorfos y frecuente canibalismo celular. tuberculosis y otros granulomas. Al momento del diagnóstico mas del 80% tiene extensión extratorácica. no presentan ninguno de los caracteres histológicos mencionados en los otros tipos. de aspecto bronconeumónico. estructuras glanduliformes o papilares y vacuolas citoplasmáticas con mucus. de escaso citoplasma. Es el tipo más frecuente en no fumadores. Sobrevida a los 5 años es de 10%. Es un tumor constituido por células uniformemente pequeñas (10-15 µm).

No rara vez se observa una fístula tráqueo. obstrucción bronquial. Los órganos más comprometidos son hígado. TUBERCULOSIS PULMONAR TUBERCULOSIS PULMONAR PRIMARIA Es la forma anatómica que corresponde a la primoinfección tuberculosa pulmonar.Las células neoplásicas producen hormonas ectópicas en 10% de los casos y serían responsables aparentemente de síndromes paraneoplásicos. una gran proporción producida por gérmenes oportunistas. aunque puede producirse en el adulto. Constituye el 0.Corresponde a un tumor en cuya masa coexisten un carcinoma epidermoide y un adenocarcinoma. El periférico. METÁSTASIS E INFILTRACIÓN El carcinoma bronquial da metástasis preferentemente por vía linfática a los ganglios mediastínicos. suprarrenal.bronco-esofágica. Este síndrome se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Bernard-Horner secundario al compromiso de la cadena simpática. periféricos. TOPOGRAFÍA El carcinoma bronquial puede originarse en zonas periféricas o centrales del pulmón. Se llama también infantil . cabe hacer notar que hasta un 20% se relacionan con cicatrices. aquél sin relación a un bronquio. Los carcinoma localizados en el surco pulmonar superior producen un cuadro clínico característico denominado síndrome de Pancoast. La invasión de los tejidos u órganos vecinos al pulmón suele ser síntoma de presentación y son frecuentes la invasión pleural. COMPLICACIONES Las causas más frecuentes de muerte son neumonía y bronconeumonía. otras causas son embolias trombóticas múltiples. Se presenta con un aspecto anatómico muy constante.3% de los casos. Se compone de un chancro primario o foco . De los periféricos. El de localización central es aquél cuyo tumor principal está en relación aparente con un bronquio principal. infiltración costal. La diseminación extratorácica es predominantemente vía hemática. hueso y encéfalo.4 . etc. pericárdica y costal. El adenocarcinoma tiene predilección por metástasis encefálicas. Este se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Horner secundario al compromiso de la cadena simpática. metástasis encefálicas. Los carcinomas epidermoide y de células pequeñas tienden a ser centrales y los adenocarcinomas y los de células grandes. El síndrome de Pancoast es producido por carcinomas localizados en el surco pulmonar superior.

en tanto la adenopatía está en pleno desarrollo. puede osificar. se produce tejido granulomatoso con proliferación de células epitelioideas que delimitan el proceso. Dichos ganglios. Mientras ocurren estos procesos. raras veces doble y aún múltiple y bilateral. Por fuera suelen observarse tubérculos miliares aislados (Fig. Todo este proceso de formación. No osifica habitualmente. El foco de Ghon se presenta como un nódulo caseificado de 0. sufren un proceso de linfoadenitis caseosa considerable. el foco es único. EVOLUCION DEL COMPLEJO PRIMARIO Curación En la gran mayoría de los casos cura completamente. Los individuos no saben que son portadores de la lesión y no representan peligro para los que lo rodean. con un gran aumento de volumen. pero se encuentra con mayor frecuencia en el pulmón derecho (55% derecho. En la mayoría de los casos. Puede situarse en cualquier lóbulo. que en ocasiones llega a comprimir bronquios de mayor calibre. El foco ganglionar evoluciona de manera más lenta y la inflamación es más acentuada. parte baja del superior y alta del inferior. de manera que el foco de Ghon puede encontrarse curado. cuando aparece la resistencia específica. Muy raras veces en el vértice. el foco se retrae.5 a 2 cm de diámetro. siempre es subpleural. De preferencia se localiza en las porciones mejor ventiladas. Alrededor del foco de Ghon se produce tejido granulomatoso específico con evolución a la fibrosis y encapsulamiento. hasta llegar a los ganglios hiliares. El caseum y la cápsula de incrustan de sales calcáreas. Cualquiera que sea la localización. especialmente en adultos. calcificación y cretificación. 45% izquierdo). siendo necesaria una radiografía para descubrirlo. el ganglio sufre induración antracótica. la que posteriormente puede sufrir el llamado reblandecimiento pizarroso.de Ghon y una adenopatía regional. 2-12 y 2-13) Desde este foco primario se desarrollan abundantes tubérculos miliares a lo largo de los vasos linfáticos. desarrollo y curación del complejo primario es tan bien controlado por la resistencia natural del individuo que casi nunca se manifiesta por síntomas. Los mecanismos de curación de la adenitis caseosa comprenden encapsulamiento fibroso. disminuye progresivamente de tamaño y llega a ser tan pequeño que con frecuencia pasa inadvertido durante la autopsia. Finalmente. El foco de Ghon aparece como una bronconeumonía caseosa. determinando atelectasias de consideración. En algunos casos. .

muy destructiva. mesentéricos. Esto puede ocurrir vía linfática o vía sanguínea y las formas dependen de la vía y de la cantidad de bacilos transportados. a un bronquio vecino por perforación de su pared: se vacia el contenido bacilífero y se disemina por aspiración. bronquíolos y vasos linfáticos y sanguíneos. lo que es raro. El foco de Ghon puede progresar por contigüidad (tisis del foco primario). sino que progresa y se propaga rápidamente a otros ganglios linfáticos. con lo que se forman nuevos y múltiples focos caseosos. que da origen a una tuberculosis pulmonar progresiva. mientras el foco primario se encuentra aún activo. Esto puede presentarse de diversas formas: 1.Complejo Primario Progresivo Muy diferente es el curso en individuos sin resistencia natural efectiva o en los que han sufrido infecciones masivas. . A veces este último no cura. Es la llamada diseminación pulmonar primaria. se produce una pleuritis exudativa en el mediastino. Esta propagación es por contigüidad (periadenitis) y por los conductos linfáticos (linfangitis). ilíacos. Una tercera evolución es la generalización. las lesiones se limitan al pulmón. Se determina así una caseificación masiva de un segmento pulmonar. El foco de Ghon suele curar antes que el foco ganglionar. El material se aspira y llega a otros lóbulos y al otro pulmón. en un área limitada del pulmón. De esta manera se produce una neumonía caseosa extensa. 3. Otras veces se produce la llamada diseminación bronquial primaria. abrirse a los bronquios y vaciar su contenido: se forma así una caverna. Simultáneamente. pero en vías de curación. Generalización. También puede producirse por vaciamiento de material caseoso reblandecido del foco de Ghon en un bronquio vecino. El proceso se extiende por aspiración de lobulillo en lobulillo. Tal es la típica tubeculosis infantil. ulcerarse. de donde puede extenderse al resto de la pleura. Cuando este proceso ocurre tardíamente. Este evolución se produce por propagación de la tuberculosis de un ganglio hiliar del complejo primario. En ella falta completamente la proliferación histiocitaria propia de la resistencia. Los focos caseosos pueden reblandecerse. Entonces no se produce encapsulamiento del foco ni se despierta una resistencia específica eficaz. En ambos casos. Extensión linfo-ganglionar. Las lesiones tienden a extenderse y causan frecuentemente la muerte (complejo primario progresivo). La lesión avanza por contigüidad a los alvéolos. con desarrollo de grandes cavernas. La primoinfección tuberculosa puede curar o agravarse. extensa. En poco tiempo pueden comprometerse los ganglios mediastínicos y cervicales hacia arriba y los lumbo-aórticos. El resultado es la extensa destrucción del tejido pulmonar. progresiva y fatal (epituberculosis). puede confundirse con una reinfección. y así puede destruírse un lóbulo entero. es decir la extensión a distancia de la infección. a. 2.

A veces. En este último caso. Más a menudo esta generalización ocurre cuando el complejo primario está curado (generalización tardía) (Fig. hígado. 2-14). el foco de origen de las metástasis tuberculosas se encuentra en algún otro órgano. próstata. También pueden cretificarse. que desde el punto de vista morfológico son distintas. Su evolución es lenta y cuando se manifiestan el complejo primario está curado. La tuberculosis ganglionar caseosa cura con frecuencia con cretificación calcárea de las masas y por encapsulamiento fibroso. Pueden ulcerarse los nódulos y abrirse al exterior. Se presenta como nódulos caseificados. El foco de Aschoff-Puhl y el foco de Simon suelen ser el inicio de la forma aislada pulmonar. Los grupos ganglionares crecen enormemente y están tumefactos y completamente caseificados. trompas de Fallopio. véase Manual de Patología General). etc. en casi todos los órganos. pero relacionadas patogénicamente. dan a la cabeza una forma de cabeza de cerdo (scropha ) de donde procede el nombre de escrofulosis . En el cuello. predominan en pulmón. Pero también puede sufrir reblandeciemiento y dar origen a fístulas (absceso frío). El desarrollo de una tuberculosis generalizada durante la evolución del complejo primario (generalización precoz) es un fenómeno poco frecuente. los ganglios caseificados. . que se extienden y pueden destruir grandes porciones del órgano.inguinales. Las formas de tuberculosis por diseminación hematógena son: Tuberculosis metastásica Tuberculosis miliar aguda Diseminación pulmonar abortiva Tuberculosis miliar crónica Sepsis tuberculosa gravíssima Si llegan a la sangre gérmenes en número reducido y en forma discontinua tendremos tuberculosis en un órgano. directa o indirectamente. En éstos aparecen nódulos caseificados que con el tiempo originan síntomas caracterítsicos de la llamada tuberculosis aislada de los órganos (a partir de la tuberculosis metastática. como riñón. A veces podrá localizarse en dos o más órganos. si continuamente llegan gérmenes a la sangre en grandes cantidades. La extensión a distancia determina formas de tuberculosis. En cambio. etc. lo que representa una forma de curación. bazo y meninges. se desarrollan innumerables tubérculos miliares en todos los órganos lo que constituye la llamada tuberculosis miliar o granulia . riñón. Diseminación hematógena. Las metástasis se originarían de preferencia del componente ganglionar linfático reblandecido. constituyendo la llamada tuberculosis orgánica múltiple o tuberculosis polisistémica . ya que éste tiene mayores relaciones con la circulación sanguínea. la tuberculosis orgánica compromete varios órganos.. hacia abajo. b. En la tuberculosis miliar se desarrollan nódulos del tamaño de un grano de mijo.

El foco apical se identifica con cierta frecuencia en autopsias de adultos que han fallecido por otras causas. En los períodos iniciales puede hacerse un orden descriptivo. constituidos por masas caseosas. que evoluciona silenciosamente hasta la curación. Alrededor de este foco existe una importante infiltración inflamatoria con atelectasia. la que está engrosada en esa zona. los tubérculos son más pequeños y predomina el componente productivo (granulia de grano chico). Formas de comienzo En contraste con la primoinfección.En los casos de generalización precoz. tan importante en la primoinfección. que el número de cuadros anatómicos es ilimitado. Se describe con el nombre de foco de Aschoff-Puhl en los adultos y foco de Simon en los niños. Por ende. a veces muy cerca de la pleura apical. de algunos milímetros de diámetro. rodeadas de tejido antracótico (Fig. pero en las formas avanzadas hay tantas posibilidades. El foco se sitúa en el vértice pulmonar. el carácter del foco fibroso y la ausencia de síntomas. Ambos focos se consideran formas de reinfección endógena originados por diseminación hematógena a partir del complejo primario. son similares en su génesis y en su forma la tuberculosis generalizada miliar. Esta lesión se localiza en la región infraclavicular. TUBERCULOSIS PULMONAR DE REINFECCION Aparece en individuos que han tenido una primoinfección tuberculosa y por la cual adquirieron resistencia específica. La diseminación abortiva corresponde a una tuberculosis miliar limitada a los pulmones. en los casos de generalización tardía. limitadas al pulmón (tuberculosis miliar abortiva o diseminación abortiva). EL infiltrado precoz de Assmann-Redeker es un foco de neumonía caseosa constituido por uno o varios lobulillos caseificados o por confluencia de grupos de acinos caseificados. los tubérculos son un poco mayores y prevalece el componente exudativo (granulia de grano grande). Aparece como nódulos pequeños. Las más importantes son los focos apicales y el infiltrado infraclavicular. los focos iniciales se localizan de preferencia en los segmentos superiores del pulmón. pero representan formas leves y mínimas. En cambio. por lo que se la conoce también como infiltrado infraclavicular. 2-15). El caseum sufre ulterior reblandecimiento y luego se abre a uno o varios bronquios con lo que se constituye una caverna y se . La frecuencia con que se encuentran estas lesiones en la autopsia. Sus formas anatómicas son muy variadas. hacen pensar que se trata fundamentalmente de una forma de infección benigna. A veces se trata de un foco de gran extensión. Esta reinfección se propaga por el pulmón vía bronquial y no por vía linfática.

a veces. Así. Si la descarga no es tan abundante y la resistencia es elevada. El tejido pulmonar puede ser reemplazado por grandes cicatrices constituyéndose la forma de esclerosis pulmonar tuberculosa (Fig. 2-16). que irán a la fibrosis y dejarán focos de esclerosis pulmonar. lobular). en el diagnóstico de una determinada forma de tuberculosis pulmonar de reinfección es preciso considerar la calidad de la tuberculosis (exudativaproductiva) y la extensión anatómica (acinar.establecen así las condiciones para la diseminación de la infección. Los bacilos pueden diseminarse también al pulmón contralateral. Se forman de esta manera focos de neumonía. los gérmenes encuentran tejidos mejor preparados y las dosis son menores. Formas avanzadas Estas formas corresponden a la tisis pulmonar de reinfección. rodeados de tejido epiteloideo y fibrosis. consunción) (Fig. lobulillar. a una tuberculosis pulmonar progresiva diseminada por vía canalicular o broncógena ( fqivsi" (phthísis). por lo cual se observan pequeños focos de caseificación (acino-nodulares). el material caseoso reblandecido cargado de bacilos se vierte a los bronquios y durante los paroxismos de tos es aspirado a los bronquios de las porciones más bajas. focos neumónicos de gran extensión. Según estos es posible entonces reconocer las siguientes formas principales: Tuberculosis productiva . y finalmente la presencia de complicaciones. Estos focos infraclaviculares se consideran formas de reinfección exógena. se desarrollan formas predominantemente productivas. La tisis de reinfección se desarrolla a partir de los focos de Aschoff-Puhl o de Assmann-Redeker. bien delimitados. La fibrosis se desarrolla primero alrededor del foco caseoso y después se extiende en forma una masa dura y antracótica. Si los gérmenes son muchos y es alta la hipersensibilidad. 2-18). a veces muy pequeños (acinosos) y . es decir. la caverna infraclavicular no muestra tendencia a la curación. Aún en estos casos. es posible encontrar signos de resistencia en forma de tubérculos epitelioideos con algunas células gigantes de Langhans en los bordes del área caseificada (Fig. La tisis pulmonar de primoinfección es poco frecuente. En los casos en que la resistencia es mayor desde el comienzo. se producen formas exudativo-caseosas. 2-17). Se trata de focos acinares confluentes en forma de nodulillos de contornos policíclicos. algo mayores (lobulillares) y confluentes. Las numerosas y sucesivas descargas de bacilos explican el aspecto variado con zonas activas y otras de fibrosis en el mismo pulmón. más a menudo. que es la llamada tisis progresiva. En el primer caso. acino-nodular.

más o menos densa. bacilos y escaso tejido epitelioideo en los bordes de la cavidad. que fácilmente se rompen y dan origen a sangrados crónicos recidivantes. presenta una pared formada por una lámina de tejido fibroso. 2-20) cirrótica o esclerosante (Fig. la caverna adquiere clara delimitación y la superficie interna se hace lisa y brillante. los bacilos expulsados pueden deglutirse y originar una tuberculosis intestinal y también es posible el contagio de las personas sanas que rodean al paciente. El estudio microscópico demuestra en la caverna reciente masas caseosas. 2-21) Tuberculosis exudativa acinosa exudativa lobulillar lobular Tuberculosis cavitada aguda crónica TUBERCULOSIS CAVITADA Las cavernas son cavidades formadas por reblandeciemiento y vaciamiento del tejido caseificado (Fig. el resto del pulmón puede recibir nuevas siembras. Estas masas se eliminan paulatinamente y la pared queda formada por una membrana granulomatosa que reviste la cavidad. sus límites son imprecisos. COMPLICACIONES Dentro de las complicaciones de la tuberculosis la caverna es una de las más importantes. grumosa y con colgajos de tejido. 2-19). generalmente grave.acinosa productiva acino-nodular (Fig. los llamados microaneurismas de Rasmussen . Una hemorragia pulmonar puede producir la muerte por asfixia por aspiración sanguínea masiva. La caverna es fuente de hemorragias: al reblandecerse el tejido se rompen vasos sanguíneos y determinan hemoptisis copiosas. En las cavernas antiguas es más frecuente encontrar alteraciones en las paredes de los vasos perifocales. Luego se organiza el tejido conjuntivo y la caverna antigua. dicha superficie es irregular. A medida que transcurre el tiempo. La presencia de una caverna es una fuente continua de eliminación de gérmenes. La caverna puede romperse y perforarse a la pleura y originar así un neumotórax caseoso. revestida por epitelio de tipo bronquiolar. PATOLOGIA DE LOS GANGLIOS LINFATICOS . La caverna reciente se presenta recubierta interiormente por masas caseosas.

En este capítulo se tratarán brevemente los siguientes procesos patológicos: inflamación. con restitución ad integrum . estafilococo) que producen infecciones purulentas en distintos tejidos. plasmocitos y particularmente macrófagos con detritus fagocitados. la linfoadenopatía angioinmunoblástica y las neoplasias.Las principales funciones de los ganglios linfáticos son: linfopoyesis. Estas tres funciones están relacionadas generalmente con procesos cuyo foco principal está en territorios situados fuera del ganglio. actualmente son infrecuentes. hiperplasia (ganglionar y extraganglionar). filtración de la linfa y procesamiento de antígenos. Parénquima ganglionar hiperémico y difusamente infiltrado por granulocitos neutrófilos. 3. Según los caracteres de los granulomas. que eventualmente pueden fistulizarse a la piel. INFLAMACIONES (LINFOADENITIS) LINFOADENITIS EXUDATIVA Las bacterias comunes (estreptococo. reacciones en los ganglios regionales a neoplasias (carcinoma de mama). o de la cápsula y del tejido adiposo periganglionar. sarcoidosis. Microscopía: marcada congestión de los vasos periganglionares. histoplasmosis. Linfoadenitis granulomatosas sin necrosis. 2. pueden subclasificarse en tres grupos: 1. Linfoadenitis granulomatosas caseificadas. Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño. Evolución: generalmente el exudado se reabsorbe. enfermedad de Crohn (ver patología del intestino). LINFOADENITIS GRANULOMATOSAS Las linfoadenitis granulomatosas son generalmente epiteloideas. puede producirse una fibrosis parcial del ganglio. pueden provocar linfoadenitis secundaria de los ganglios regionales. inflamación consecutiva a la inmunización con BCG . linfoadenitis tuberculosa con infección agregada por gérmenes piógenos. En ocasiones. Ejemplos: algunas linfoadenitis tuberculosas. blando y sensible. Ejemplos: linfoadenitis tuberculosa. el proceso inflamatorio agudo puede ser hacia focos supurados y abscesos. en otros casos. Linfoadenitis granulomatosas con focos supurados (granuloma infeccioso supurativo). Debido a la terapia antibiótica. la piel suprayacente roja y edematosa. Ejemplos: idiopática. el proceso inflamatorio regresa y los polinucleares son progresivamente reemplazados por linfocitos.

con escasos tubérculos en las porciones periféricas de los focos necróticos. en cambio en la sangre periférica hay respuesta T deficiente. La linfoadenitis es predominantemente caseosa. principalmente hiliares y mediastínicos. Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad crónica granulomatosa sistémica.("BCGitis"). La mayoría de los pacientes se recobra. iridociclitis). en el pulmón con sarcoidosis se ha comprobado una activación local de linfocitos T que producen linfoquinas. Los órganos más frecuentemente comprometidos por la inflamación granulomatosa son: 1) ganglios linfáticos. Cuando el complejo primario es intestinal. 4) hígado. Cuando éste es pulmonar. si se complica en forma de extensión linfoganglionar. se afectan los ganglios mesentéricos. por compromiso del sistema nervioso central. se afectan los ganglios peribronquiales. 6) piel y 7) ojo (iritis. no hay necrosis: tienden a agruparse y a evolucionar con fibrosis. 2) pulmón. LINFOADENITIS TUBERCULOSA (véase tuberculosis en Manual de Patología General) La linfoadenitis tuberculosa en su presentación más característica forma parte del complejo primario. enfermedad por rasguño de gato. linfoadenitis por hongos. Por ejemplo. 3) bazo. llegada de monocitos y formación de granulomas. que muestra el aumento de volumen bilateral de los ganglios mediastínicos. Enfermedad por rasguño de gato . En su patogenia se postula una disociación de la respuesta local y periférica de linfocitos T. Los granulomas epiteloídeos presentan células gigantes. 5) médula ósea. En muchos casos la enfermedad se detecta en una radiografía de tórax. de causa desconocida. Aunque en la tuberculosis de reinfección no se produce compromiso clínico ni macroscópico de los ganglios linfáticos regionales. Algunos fallecen por fibrosis pulmonar o rara vez. linfogranuloma venéreo. al examen microscópico pueden encontrarse tubérculos. se comprometen ganglios hiliares y cervicales.

en las mujeres. más frecuentemente en extremidades superiores. Así. El estímulo para las hiperplasias no se conoce. La plasmocitosis de los cordones medulares. En los hombres se afectan los ganglios inguinales. producida por una bacteria polimorfa Gram negativa de clasificación incierta. el cuadro histopatológico varía con el tiempo de exposición y la duración del estímulo. Los caracteres morfológicos comunes de las hiperplasias son: conservación de la arquitectura fundamental del ganglio. afecta principalmente a niños y jóvenes. Además. capacidad inmunológica y contacto previo con el agente. aunque pueden ser también proliferaciones de células B que han migrado a esta zona a partir de centros foliculares estimulados. que son zonas B. El aspecto morfológico de las diversas hiperplasias.Enfermedad autolimitada. generalmente sin células gigantes. las hiperplasias pueden comprometer los folículos. que al examen microscópico presentan inflamación granulomatosa. que suele acompañar a la hiperplasia folicular. Formas histopatológicas de la hiperplasia . las áreas interfoliculares o paracorticales que son timo dependientes (células T) o las células de los senos que pertenecen al sistema macrófago-monocitoide. con centro supurado. 3-1) Las hiperplasias reactivas son proliferaciones benignas de células de uno o más de los diferentes compartimientos anatómicos e inmunológicos de los tejidos linfoides. y proliferación policlonal de los elementos linfoides o de estirpe macrofágica. aparece aumento de tamaño de ganglios cervicales o axilares. Tres semanas a tres meses después de un arañazo de gato con poca lesión en la piel. expansión de alguna de las zonas o compartimientos del ganglio. Linfogranuloma venéreo (Enfermedad de Nicolas y Favre) Producida por Chlamydia trachomatis. transmitida por contacto sexual: una a tres semanas después de la infección aparece una pequeña pápula en los genitales. especialmente en las mujeres en quienes la puerta de entrada puede estar localizada en el cuello uterino. HIPERPLASIAS HIPERPLASIA GANGLIONAR (linfoadenitis hiperplástica) (fig. aun de aquéllas debidas a los mismos estímulos. varía con la edad. Las proliferaciones en la región paracortical a menudo son hiperplasias T. los ganglios ilíacos. es también un signo de respuesta de células B. que puede pasar inadvertida. pero muchas de ellas son resultado de agentes bacterianos o virales o de sus productos.

Macroscopía: caracterizada por una masa localizada de 1. con linfocitos. que desaparecen al remover la lesión. Microscopía: la masa está constituida por tejido linfoide con numerosas formaciones pequeñas como folículos. la enfermedad de Castleman. sinusal y mixta. reacción a la terapia con difenilhidantoína. interfolicular. Hiperplasia interfolicular Hay hiperplasia linfoide de la zona parafolicular. Más común en el mediastino. bien delimitados. fiebre. En las escasas ocasiones en que la lesión se presenta como un aumento de volumen ganglionar generalizado. pero pueden afectarse otros grupos ganglionares o tejidos linfoides. postvacuna. Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño. A veces se acompaña de anemia.5 a 16 cm. generalmente entre 1. debe pensarse en la posibilidad de SIDA . Hiperplasia sinusal (histocitosis de los senos) Los senos marginal y medulares del ganglio linfático. que están ensanchados. artritis reumatoide o sífilis. se puede acompañar de abundante infiltración de plasmocitos en los cordones medulares. folículos linfáticos poco aparentes. Hiperplasia folicular inespecífica. hipergamaglobulinemia. Hiperplasia gigante de ganglios linfáticos (enfermedad de Castleman). en casos excepcionales puede medir más de 4 cm. derivados de las células litorales. inmunoblastos y plasmocitos. Cuando es muy intensa en adultos. con aumento de volumen de ganglios regionales. Hiperplasia folicular En ella predomina la hiperplasia de los folículos linfáticos.5 cm.Se distinguen cuatro: folicular.. Ejemplos son la hiperplasia folicular inespecífica. debe investigarse la posibilidad de SIDA. No tiene preferencia por sexo ni edad.5 y 2. Es manifestación intensa de una respuesta de linfocitos B ante un estímulo. Muy común en niños y en adolescentes.. En la mayoría de los casos no se detecta la causa. que impresiona como neoplásica. En raras ocasiones el cuadro histopatológico es el de una hiperplasia folicular inespecífica con centros germinales. lupus eritematoso. aparecen rellenos de macrófagos. Microscopía: variación en la forma de los folículos. Ejemplos: . En cada una de éstas destaca un capilar que lo penetra desde su periferia: las células son linfocitos pequeños dispuestos concéntricamente. centros germinales presentes. Ejemplos: hiperplasia interfolicular en infecciones virales. Se reconoce aumento en el número y tamaño de los folículos.

lesiones maculopapulares de la piel. faringitis. a veces se agrega la hiperplasia sinusal. En anemias hemolíticas y post transfusión. que pueden confundirse macroscópicamente con neoplasias. en forma de células linfoides atípicas T o inmunoblastos T. que pueden confundirse con las células de Reed-Sternberg de la enfermedad de Hodgkin. generalmente asintomática. cutáneo y pulmonar. en particular en condiciones de subdesarrollo. fiebre y baja de peso. Adolescentes o adultos jóvenes de mejor condición socio-económica. Enfermedad linfoproliferativa benigna. causada por el virus de Epstein-Barr. histiocitosis sinusal con hemosiderina y eritrocitos en el citoplasma. Se acompaña de hepato-esplenomegalia. se integra al genoma y transforman una pequeña proporción de las células B que se multiplican (hiperplasia). Ejemplos: mononucleosis infecciosa. en particular mamario. Las células B estimulan intensa respuesta de células T. pseudolinfoma gástrico. ganglios que drenan órganos con cáncer. pseudolinfomas orbitario. LINFOADENOPATIA ANGIOINMUNOBLASTICA La linfoadenopatía angioinmunoblástica es una hiperplasia de células linfoides que determina un aumento de volumen generalizado de los ganglios linfáticos. El virus penetra en la faringe y se replica en el epitelio faríngeo. algunas a veces binucleadas. otras veces es secundaria a medicamentos. pueden contagiarse por la saliva (enfermedad del beso ). Microscopía: los ganglios presentan hiperplasia folicular e interfolicular.ganglios que drenan los miembros. toxoplasmosis. éstos son citotóxicos: destruyen las células B y cesa la infección. que deja inmunidad. Patogenia: el virus se une a los linfocitos B por los receptores de superficie. En la mayoría de los países. hay una infección primaria por virus Epstein Barr. Ejemplos: pólipos linfoides del intestino. Generalmente es idiopática. HIPERPLASIA LINFATICA EXTRAGANGLIONAR (PSEUDOLINFOMA) Hiperplasia folicular en tejidos linfoides extraganglionares. provocando fiebre. en los seños pueden observarse las células linfoides atípicas. que no han sufrido la infección en la infancia. autolimitada. La lesión es poco frecuente. aumento de volumen generalizado de ganglios linfáticos y aparición en la sangre de células linfoides atípicas. por ejemplo la penicilina. Hiperplasia mixta Hay hiperplasia folicular e interfolicular. . Mononucleosis infecciosa. predomina en ancianos.

costillas. plasmocitos e inmunoblastos. Evolución: alrededor del 20% de los pacientes se recuperan. sustancias tóxicas como el benzol. Se manifiesta clínicamente por una "anemia aplástica". es decir. En el adulto joven. En alrededor del 50% de los casos. caracterizada por reducción acentuada de los eritrocitos. En otros casos puede ser secundaria a: radiación. la médula aparece blanco grisácea. APLASIA O HIPOPLASIA DE LA MEDULA Es una disminución. esternón. Por otra parte. Se observa depósito de material PAS positivo intersticial. pelvis.500 g. Alrededor de los 20 años la médula hematopoyética (médula roja) está distribuida en los espacios medulares de: cráneo. A los 4 años de edad comienza el reemplazo de tejido hematopoyético por células adiposas. medicamentos como la aminopirina o las drogas antitumorales. constituido por inmunoglobulinas y restos celulares. Puede haber un infiltrado celular similar en otros órganos. la relación entre médula roja y médula amarilla es aproximadamente 1/1: la médula roja pesa en conjunto alrededor de 1. con ramificación arboriforme. Los vasos sanguíneos del ganglio son prominentes. presumiblemente determinada por insuficiencia o supresión de las células madres multipotentes. que se manifiesta a temprana edad. extremos proximales de los huesos largos proximales (húmeros y fémures).Microscopía: arquitectura ganglionar borrada por una proliferación difusa policlonal de linfocitos. se asocia con malformaciones renales. se observan . de instalación brusca o gradual. piel. edematosa (médula gelatinosa ). con la consiguiente producción inadecuada de las distintas series de elementos figurados de la sangre. esplénicas y óseas. Morfología: en los casos de comienzo brusco o reciente. Otros desarrollan una deficiencia inmunológica progresiva que lleva a la muerte por infección. Los espacios medulares del resto de los huesos están ocupados por tejido adiposo (médula amarilla ). La anemia de Fanconi es una infrecuente forma familiar de anemia aplástica. granulocitos y plaquetas en la sangre. en el adulto la médula roja también tiene parte del espacio ocupado por células adiposas y parte ocupado por los elementos hematopoyéticos: la proporción de tejido adiposo/tejido hematopoyético varía de 1/3 en la cuarta década a 2/3 en el viejo. mediada por un mecanismo inmune. Ej: médula ósea. por tejido hematopoyético. la aplasia o hipoplasia es idiopática. con infiltración de eosinófilos. En otros. PATOLOGIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA En el recién nacido los espacios de la médula ósea están completamente ocupados por médula roja. escápulas. histológicamente. la proliferación celular evoluciona hacia un linfoma inmunoblástico. generalmente adquirida de los elementos hematopoyéticos de la médula roja. clavículas.

un tipo de síndrome mieloproliferativo puede transformarse en otro. leucemia o mieloma.células adiposas. La forma idiopática es de relativo mal pronóstico en cuanto a su recuperación. que aparece acentuadamente hipercelular. Un porcentaje bajo de aplasias medulares puede evolucionar a leucemia mieloide aguda. mieloma. HIPERPLASIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA Afecta generalmente en forma separada a la serie roja y a la serie blanca. Durante su evolución. Los principales síndromes mieloproliferativos se pueden clasificar como sigue: Agudo Crónicos Leucemia mieloide aguda (leucemia aguda no linfática) Policitemia vera rubra Leucemia mieloide crónica Trombocitemia Mieloesclerosis POLICITEMIA RUBRA VERA . de causa en general desconocida. permanencia en regiones situadas a gran altura o enfermedades pulmonares. los espacios medulares están ocupados por médula amarilla. con células adiposas muy escasas o ausentes. no se reconocen elementos hematopoyéticos o se encuentran en muy escasos foquitos. En los casos de comienzo gradual. Se postula que la alteración inicial afecta a las células madres de la médula. Se caracterizan por proliferación excesiva de células de una o más series de la médula. Evolución: los casos secundarios pueden recuperarse después de eliminada la exposición a la sustancia causante. entre las cuales hay una sustancia amorfa pálidamente basófila o eosinófila. como un carcinoma extensamente metastásico. La serie granulocítica puede sufrir hiperplasia como reacción a infecciones. MIELOFTISIS Es el reemplazo del tejido hematopoyético por un tumor maligno. Puede haber leve infiltración focal de linfocitos y plasmocitos. elementos hematopoyéticos inaparentes o muy escasos. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS Los síndromes mieloproliferativos son procesos proliferativos de tipo maligno de la médula hematopoyética. La serie eritrocítica puede experimentar una hiperplasia secundaria a un aumento de la eritropoyetina. consecutiva a sangramiento.

escasas y anormales al final. particularmente en tubo digestivo y cerebro. La fibrosis se debería a activación de fibroblastos no neoplásicos por una producción inapropiada de factores de crecimiento derivados de plaquetas. acentuada congestión en el sector venoso con aumento de volumen de hígado y bazo. con leve predominio de sexo masculino.La policitemia vera afecta a personas de 40 a 60 años. hay un predominio de la serie eritrocítica. trombosis e infartos (corazón. puesto que los niveles séricos de ella son inferiores a lo normal. Esta exagerada producción de glóbulos rojos no está asociada con un aumento de la eritropoyetina. con predominio de megacariocitos. por lo cual la enfermedad se manifiesta clínicamente por hemorragias. hemorragias. las que también presentan variaciones de forma y tamaño. Las causas de muerte más frecuentes en pacientes con policitemia vera son: complicaciones trombóticas. hemorragias. MIELOESCLEROSIS (MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA MIELOIDE) Se caracteriza por: 1. La enfermedad tiene una evolución de años. . Hay un acentuado aumento del número de plaquetas en la sangre periférica. bazo y riñones). leucemia mieloblástica. presentan núcleos muy irregulares. plaquetas aumentadas al principio. aumento de granulocitos inmaduros. Hematopoyesis extramedular (tumoral) en bazo (hasta 4 kilos). 2. sin embargo. Se caracteriza por una proliferación de las tres series de la médula (panmielosis). seguida de fibrosis reticular. hipertrofia cardíaca. En el examen histológico de la médula los megacariocitos aparecen formando grandes grupos compactos. mieloesclerosis. Se caracteriza por proliferación de las tres series. El aumento de volumen y viscosidad de la sangre determina: hiperemia y cianosis. que se manifiesta en la sangre periférica por una poliglobulia de 6 a 10 millones de eritrocitos por mm3 . TROMBOCITEMIA ESENCIAL La trombocitemia esencial es el más infrecuente de los síndromes mieloproliferativos crónicos. Aumento de las tres series. Sangre periférica: anemia con formas eritrocíticas anormales. posiblemente debidas a hiperdistensión de los vasos y función anormal de las plaquetas. 3. muchas son funcionalmente anómalas. hígado. colágena y osteomieloesclerosis.

bazo y parte del colon. Normalmente estos canales se cierran por la fusión del septum transversum con las membranas pleuroperitoneales. en que no rara vez. Leucemia mieloblástica aguda en 5-10%. al izquierdo. hemorragias. junto con el corazón. además. FISTULA TRAQUEO-ESOFAGICA El esófago y el árbol tráqueo-bronquial se originan a partir del intestino anterior del embrión: es un solo tubo. El tabique se cierra completamente en la cuarta semana. De regla hay hipoplasia y atelectasia del pulmón correspondiente y desplazamiento del mediastino. que se separa del esófago por el tabique tráqueo-esofágico. hacia el lado opuesto. 4-1). que representa un conducto pleuro-peritoneal persistente (Fig. Primitivamente las cavidades pleurales están comunicadas con la abdominal por sendos conductos o canales pleuro-peritoneales . estómago. después. El prolapso de vísceras abdominales tiene lugar tan pronto se reduce la hernia umbilical fisiológica. Evolución: cursa en años con infecciones intercurrentes. cuando el foramen es grande.4. La cavidad pleural afectada contiene por lo común intestino delgado. lo que probablemente esté relacionado con la desaparición más tardía del conducto pleuro-peritoneal izquierdo. primero al lado derecho. La hernia diafragmática congénita es una malformación frecuente (1 en 2. La fusión tiene lugar en la 6a y 7a semanas. ventral. La gravedad de la anomalía depende en último término del grado de hipoplasia pulmonar. trombosis. la porción inferior tiene una comunicación fistulosa con la tráquea (más del 90%). . Formas La persistencia anómala de comunicación entre el esófago y la tráquea tiene 3 formas más comunes (Fig. hay hipoplasia pulmonar. La fusión se produce así antes de la desaparición de la hernia umbilical fisiológica (10a semana). el lóbulo izquierdo del hígado. PRINCIPALES MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA Se trata de un prolapso de vísceras abdominales en una cavidad pleural a través de un foramen diafragmático póstero-lateral (foramen de Bochdalek ). El abdomen suele estar excavado.000 nacimientos). 4-2): Fístula tráqueo-esofágica distal con atresia esofágica: la porción esofágica superior termina en saco ciego. que luego da origen al divertículo respiratorio. en el 80% de los casos se produce al lado izquierdo.

Hay hipertrofia de las fibras circulares de la muscular propia del píloro. predominantemente en varones. con la consecuente acumulación excesiva de líquido en el saco amniótco (polihidroamnios). más comunes en íleon y yeyuno. DIVERTICULO DE MECKEL . Consecuencias En el feto la atresia esofágica impide el paso normal de líquido amniótico al tubo digestivo. La atresia esofágica sin fístula tiene una frecuencia de cerca del doble de la fístula sin atresia. la porción inferior tiene un saco ciego por arriba. que deben seccionarse quirúrgicamente por pilorotomía para corregir la alteración funcional.Fístula tráqueo.esofágica proximal con atresia esofágica: la porción superior del esófago está comunicada con la tráquea a través de una fístula. formando divertículos. DUPLICACIONES Pueden presentarse desde el esófago hasta el ano. el que es aspirado vía laringe. o causar obstrucción intestinal o intususcepción. La comunicación en H puede determinar infecciones respiratorias a repetición. o bien comunicadas con él. ATRESIA O ESTENOSIS CONGENITA DEL INTESTINO Pueden producirse por una vacuolización incompleta en el proceso que convierte al intestino de un cordón sólido en un tubo. pueden estar aisladas del lumen (quistes entéricos). esto puede llevar a una alcalosis hipoclorémica. ESTENOSIS CONGENITA DEL PILORO Se manifiesta dentro de los primeros seis meses de vida. después de lo cual el paciente queda con hambre. En la atresia con fístula superior tiende a haber aspiración de contenido alimentario. Las duplicaciones pueden ser asintomáticas. cerca del 5% de los casos). En el recién nacido el saco esofágico superior ciego tiende a llenarse con mucus. Se observan como formaciones esféricas o tubulares adosadas al tubo digestivo. y está normalmente comunicada con el estómago por abajo (cerca del 1% de los casos) Fístula tráqueo-esofágica sin atresia esofágica: fístula entre esófago y tráquea (forma en H. con vómito en proyectil posprandial precoz. En la atresia con fístula inferior el estómago tiende a llenarse con aire.

Sin embargo. impactación de heces endurecidas resistentes a los enemas. distensión abdominal. con forma de dedo de guante. constipación. de la válvula ileo-cecal. Es 10 veces más frecuente en niños con síndrome de Down. Tiene 3 a 5 cm. que corresponde a la persistencia de la membrana anal del embrión. intususcepción. ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (AGANGLIONOSIS) Ausencia congénita de células ganglionares en los plexos de la pared del recto. Su mucosa a veces presenta focos de mucosa de tipo gástrico. Se encuentra en el borde antimesentérico del íleon a 60-100 cm. se produce dilatación de la porción proximal (megacolon). ATRESIA DE LA VIA BILIAR Se manifiesta por ictericia en las primeras semanas de vida.Es una anomalía común (5% de las autopsias). puede sufrir complicaciones: úlcera péptica con sangramiento o perforación. sino a obliteración cicatrizal . Patogenia: detención de la migración de las células de la cresta neural al intestino. Histología: tiene las cuatro túnicas del intestino. (Normalmente los neuroblastos migran en dirección céfalocaudal en el tubo digestivo para alcanzar el recto hacia las 12 semanas del desarrollo) El recto agangliónico está permanentemente contraído: no hay expulsión de meconio en el recién nacido. son la manifestación de una alteración grave en el proceso de unión del esbozo endodérmico constituido por el intestino posterior y el esbozo ectomesodérmico que concurren en la formación de los órganos anorrectales. a veces también en segmentos superiores del intestino grueso. La lesión puede complicarse con una inflamación del intestino (enterocolitis) con necrosis y ulceración del segmento dilatado proximal. de longitud. El divertículo de Meckel generalmente es asintomático. El tratamiento consiste en la remoción quirúrgica del segmento agangliónico. Actualmente se considera que no corresponde a una malformación. Consiste en obliteración total o segmentaria de las vías biliares extrahepáticas. MALFORMACIONES ANORRECTALES En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a distancia del piso pélvico. En la imperforación anal el intestino termina en el piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana cutánea. Consiste en la persistencia de un segmento del conducto vitelino (onfalo-mesentérico). inflamación (diverticulitis). La corrección quirúrgica de esta anomalía es muy compleja.

Fibrosis hepática congénita Esporádica o familiar. Hígado poliquístico de tipo infantil Autosómico recesivo. se asocia con riñones poliquísticos de tipo adulto. normalmente hay una segunda generación. Caracterizada por dilatación sacular de conductos biliares intrahepáticos. El hígado presenta múltiples quistes redondeados. . ENFERMEDAD FIBROPOLIQUISTICA DEL HIGADO Las formas más manifiestas de la enfermedad fibropoliquística del hígado corresponden a malformaciones de la vía biliar intrahepática acompañadas de fibrosis variable. Si no se corrige quirúrgicamente en forma precoz. fibrosis leve de espacios porta. La enfermedad evoluciona con hipertensión portal por hipoplasia o compresión fibrosa de las venas de los espacios porta. que generalmente compromete segmentos hepáticos. Histológicamente. macroscópicamente evidentes. por lo que no hay disfunción hepatobiliar. Se pueden dividir en tres grupos: hígado poliquístico de tipo adulto. en los espacios porta se observan bandas de colágeno que rodean lobulillos normales. hígado poliquístico de tipo infantil y fibrosis hepática congénita. que en este caso está indemne. Sin quistes evidentes macroscópicamente. se asocia con riñones poliquísticos de tipo infantil. presumiblemente de origen viral. estos quistes derivan de la primera generación de conductos biliares intrahepáticos.postinflamatoria. En el hígado se aprecia colestasia. Histológicamente. ENFERMEDAD DE CAROLI Sin tendencia familiar. la enfermedad es de curso fatal. la mayoría con tendencia hereditaria y se asocian con riñones poliquísticos. con conductos biliares alargados y anastomosados. En las cavidades se pueden formar cálculos biliares. también son susceptibles a la infección. se manifiesta a cualquier edad. numerosos conductillos biliares. Hígado poliquístico de tipo adulto Autosómico dominante. en las bandas. Puede asociarse con riñones poliquísticos de tipo adulto. fibrosis progresiva de los espacios porta y proliferación y dilatación de conductillos biliares.

a veces umbilicada en la desembocadura de un conducto central. en la mucosa o en la túnica muscular propia. leiomiomas. más frecuentemente en duodeno. dilatación sacular. a veces con islotes de Langerhans. Da metástasis ganglionares (el cáncer del tercio superior. Histología: formado por lobulillos de páncreas exocrino. Pueden asociarse con fibrosis hepática congénita o con dilatación de conductos intrahepáticos.DILATACIONES CONGENITAS DEL COLEDOCO No presentan tendencia familiar. generalmente menores de un 1 cm. la gran mayoría de ellos son carcinomas.. a . Produce estenosis y obstrucción. seguido del tercio medio y del tercio superior. ictericia o masa abdominal. El carcinoma esofágico invade las túnicas del órgano. el del tercio inferior. el del tercio medio a los ganglios mediastínicos. Los adenocarcinomas del esófago se pueden originar en la mucosa gástrica metaplástica del esófago inferior (esófago de Barrett ). a los ganglios cervicales. Los más frecuentes son los tumores malignos. Su aspecto más característico en el antro gástrico es el de una lesión solevantada sésil. sino que corresponden a infiltración por un carcinoma gástrico. Histología Alrededor del 90% de los cánceres esofágicos son carcinomas epidermoides. CARCINOMA ESOFAGICO El carcinoma del esófago se observa de preferencia en el tercio inferior (40%). tiene tendencia a extenderse por la submucosa. PANCREAS HETEROTOPICO Se presenta como pequeñas masas. Hay que tener en cuenta que la mayoría de los adenocarcinomas que se encuentran en el tercio inferior del esófago no son primarios. estómago y yeyuno. La forma más frecuente es el llamado quiste del colédoco que es una dilatación concéntrica en su trayecto extraduodenal. esta metaplasia es consecuencia de esofagitis por reflujo de jugo gástrico. Puede infiltrar y perforarse al árbol tráqueobronquial. TUMORES DEL ESOFAGO Los tumores benignos del esófago son muy poco frecuentes: papilomas. menos frecuentes son el divertículo coledocociano. Macroscópicamente puede ser de forma infiltrativa o ulcerada. Estas lesiones se manifiestan por dolor. Puede manifestarse como dolor. seguidos en frecuencia por los adenocarcinomas (8%). dilatación concéntrica en la porción intraduodenal del conducto. ictericia o masa abdominal. y el coledococele.

ácido acetilsalicílico. En una región de China con alta frecuencia de cáncer esofágico se atribuye importancia a alimentos contaminados con hongos. lesiones graves del sistema nervioso central. sepsis. Sobre este terreno pueden actuar mutágenos como tanino (presente en bebidas alcohólicas y en el té). Secundaria a cuadros patológicos graves con repercusión multiorgánica: estrés. retroperitoneales. aunque no se demuestran en todos los casos: hipersecreción de ácido clorhídrico. . Patogenia: se han propuesto los siguientes mecanismos. favorecida por alimentos abrasivos y alcohol. déficit de prostaglandinas (los antiinflamatorios inhiben su síntesis). modificaciones microcirculatorias inducidas por el shock o la sepsis que determinan isquemia.ganglios celíacos. Actualmente son raras las gastritis supuradas en el curso de sépticopiohemias. Secundaria a ingestión de alcohol. menor producción de mucus. pero generalmente lleva a la muerte antes por la caquexia y por las consecuencias de la invasión local. con petequias dispersas. en tales casos el compromiso gástrico no es lo importante de la enfermedad. Gastritis aguda erosiva o ulcerada La gastritis aguda erosiva o ulcerada se observa principalmente en dos situaciones: 1. Patogenia En la génesis del carcinoma esofágico se postula la intervención de deficiencias vitamínicas que perturban la maduración normal del epitelio pavimentoso. shock. edematosa. y gástricos izquierdos). 2. antiinflamatorios no esteroidales Morfología: Mucosa gástrica hiperémica. Puede dar metástasis hematógenas. PATOLOGIA DEL ESTOMAGO GASTRITIS GASTRITIS AGUDA Existen gastritis agudas catarrales secundarias a infecciones virales o bacterianas generales. lo que determinaría mayor frecuencia de esofagitis. carcinógenos del humo del tabaco y compuestos nitrosos. erosiones e incluso úlceras.

Si el individuo sobrevive. gastritis crónica. Cuando estas úlceras curan. Otras. puede ser asintomática. La necrosis. desgarro y perforación de la pared. Gastritis crónica Es una inflamación que afecta sólo la mucosa. las partes necrosadas o escaras de la mucosa son aisladas de los tejidos remanentes por un proceso de reblandecimiento. que producen coagulación de la mucosa. superficial o profunda. o bien úlceras más extendidas. y terminan desprendiéndose. ni sintomatología definida. entre las fovéolas gástricas. en las formas menos graves. . en general pasa inadvertida. a veces con necrosis. perforarse. no tiene alteraciones macroscópicas características. como la soda y la potasa (hidróxido de potasio) producen reblandecimiento. de causa tuberculosa o sifilítica son muy raras. quedan cicatrices que retraen el estómago y eventualmente pueden estenosar u obliterar completamente el cardias. Es una entidad de diagnóstico histopatológico. La gastritis crónica más frecuente es la llamada gastritis crónica simple o gastritis crónica común o. Se forman úlceras longitudinales que corresponden a los pliegues de la mucosa. sino una necrosis con fenómenos reparativos variables. afecta las cúspides de los pliegues de la mucosa gástrica. pero puede ser difusa. Histológicamente se reconocen dos variedades principales: Gastritis crónica superficial: caracterizada por alteraciones degenerativas en las células del istmo. No es primariamente un proceso inflamatorio. la infiltración generalmente incluye variable cantidad de neutrófilos. Gastritis corrosiva Se denomina gastritis corrosiva a una lesión gástrica producida por sustancias cáusticas. infiltración de linfocitos y plasmocitos preponderantemente en la porción superficial de la lámina propia. rara vez. el píloro y aun el resto del estómago. Las úlceras curan por tejido granulatorio (que deja una cicatriz a menudo imperceptible) y regeneración de la mucosa. las erosiones curan por regeneración de la mucosa. a veces constituye un fenómeno agónico terminal. GASTRITIS CRONICA Las gastritis crónicas con gran fibrosis o granulomas. Hay sustancias como el sublimado (bicloruro de mercurio) o el ácido fénico. simplemente. las lesiones erosivas o ulceradas pueden sangrar o . En algunas ocasiones. Cuando cede el fenómeno inflamatorio. ingeridas por accidente o con fines suicidas.Evolución: cuando es secundaria a enfermedades graves.

lo que expondría las células a la acción destructiva del jugo gástrico. infrecuente en Chile. infiltración linfocitaria y plasmocitaria en todo el espesor de la lámina propia. tanto en la mucosa fúndica como en la pilórica puede haber también una metaplasia intestinal: el epitelio de las fovéolas y de las glándulas está reemplazado principalmente por células caliciformes y células cilíndricas similares a las células de función absortiva del intestino (enterocitos). La atrofia extensa de las glándulas fúndicas determina aclorhidria o hipoclorhidria. ULCERA GASTRICA Ulcera gástrica es una pérdida focal de tejido que compromete al menos todo el espesor de la mucosa y parte de la submucosa. Gastritis crónica de predominio antral: común en pacientes con úlcera duodenal. Se la denomina también gastritis autoinmune. Se diferencia de la erosión gástrica en que ésta es una pérdida focal de tejido que compromete solamente parte del espesor de la mucosa. un bacilo que se encuentra muy frecuentemente en el estómago. con disminución de glándulas y simplificación de las glándulas remanentes. Entre tales factores. . Se han demostrado anticuerpos anticélulas parietales. y puede continuar comprometiendo ambas caras del cuerpo gástrico. se considera que el más importante en la iniciación de la gastritis es el bacilo Helicobacter pylori. acompañada de neutrófilos (Fig. por lo que también se la denomina gastritis "ambiental". Se asocia con anemia perniciosa y puede coexistir con lesiones tiroideas y suprarrenales de tipo autoinmune. Existen tres formas clinico-epidemiológicas de gastritis crónica: Gastritis crónica atrófica de predominio corporal: relativamente frecuente en países nórdicos de Europa. En los casos muy extensos puede provocar aclorhidria. a medida que aumenta la edad. cura por reparación de las túnicas subyacentes a la mucosa y por regeneración atípica de la mucosa. Se considera que esta gastritis es causada por Helicobacter pylori. en forma de numerosos foquitos dispersos. suele ser una gastritis superficial. sobre el epitelio foveolar y en el lumen de las fovéolas. que cura por regeneración de la porción de la mucosa perdida. 4-3). pudiendo extenderse a todo el espesor del órgano. comienza en la curvatura menor. en la mucosa fúndica puede producirse un reemplazo de las glándulas características por glándulas de tipo pilórico (metaplasia pilórica). la cual tiene una proteasa que destruye las glicoproteínas del mucus. Se ha sugerido que esta gastritis es producida principalmente por factores externos.Gastritis crónica atrófica: mucosa adelgazada. se extiende principalmente por la curvatura menor. sin atrofia. Gastritis crónica atrófica multifocal antral y corporal: muy frecuente. Se postula que las células foveolares tienen receptores para esta bacteria. con destrucción de epitelios y lámina propia.

aunque no es infrecuente la existencia de dos. Se trata en general de úlceras múltiples. 4-4). de bordes no solevantados y fondo negro. La mucosa de los bordes presenta anaplasia de regeneración. coexisten con hemorragias y erosiones. paredes verticales. pero no en esa misma mucosa (en el estómago generalmente en zonas de gastritis crónica atrófica multifocal). desde la superficie a la profundidad. La úlcera péptica generalmente es única. Divertículo de Meckel (en mucosa de tipo intestinal vecina a mucosa de tipo fúndico). Miden 1 a 3 cm. por las siguientes capas: tejido necrótico y fibrina. estas crisis suelen repetirse meses o años después. tejido conectivo fibroso (base de la úlcera o callo) (Fig. Histología El aspecto característico de una úlcera activa que ha ha sufrido varias crisis previas es el siguiente: el fondo de la úlcera está formado. se considera una enfermedad en sí.Ulcera gástrica aguda Las úlceras gástricas agudas forman parte del cuadro de la gastritis aguda erosiva (ver más arriba). Duodeno: cara anterior de la primera porción cara posterior de la primera porción segunda porción 2. Las úlceras agudas suelen ser pequeñas (miden algunos milímetros y en general menos de un centímetro). También puede haber úlceras agudas en la porción distal del esófago o proximal del duodeno. Se presenta en forma de crisis recurrentes que se resuelven por la cicatrización de la úlcera. 4. polinucleares. con formación de . circulares u ovaladas. de diámetro. en zonas de metaplasia gástrica. tejido granulatorio. 5. 4-5). se encuentra en zonas vecinas a mucosa productora de ácido clorhídrico y pepsina. situadas en cualquier zona del estómago. son circulares u ovaladas. Macroscopía Las zonas donde más frecuentemente se produce una úlcera péptica son las siguientes: 1. Ulcera gástrica crónica (Ulcera péptica) La úlcera péptica. los pliegues de la mucosa convergen hacia el margen de la úlcera (Fig. de borde neto. Esófago: tercio inferior. a diferencia de la aguda. En las úlceras gástricas antiguas. solevantado. Zona yeyunal de las anastomosis gastroyeyunales. Estómago: curvatura menor del antro otras zonas con gastritis crónica atrófica 3.

duodenitis que hace más susceptible la mucosa a la destrucción por jugo gástrico. parecen ser más importantes en la génesis de la úlcera duodenal. Patogenia de la úlcera péptica Los principales factores considerados en la patogenia de la úlcera péptica se pueden agrupar en factores fisiopatológicos y factores genéticos. con la consiguiente disminución del pH duodenal. reacción con metaplasia gástrica de la mucosa duodenal. menor síntesis de prostaglandinas (las prostaglandinas son inhibidas por el uso de antiinflamatorios. están ascendidos hacia la muscular de la mucosa. por aumento de su número o de su función. los pliegues de la mucosa tienden a converger hacia ella. Evolución de la úlcera péptica 1. ausencia de secreción de antígenos de grupos sanguíneos en la saliva y en el jugo gástrico. b) condiciones que deterioran la barrera mucosa y favorecen la retrodifusión de protones. mayor respuesta de las células G del antro productoras de gastrina. Factores genéticos. a ambos lados del callo. 2. daño de la mucosa por acción del ácido clorhídrico. a la respuesta anormal de las células G y a la hiperpepsinogenemia. que en general ha disminuido a algunos milímetros de diámetro por la retracción del callo. vaciamiento gástrico acelerado. colonización por Helicobacter pylori. en particular si media tratamiento. La úlcera cicatrizada y reepitelizada se aprecia como una depresión. pero no de úlcera gástrica: tendencia familiar a la úlcera duodenal. La muscular de la mucosa y la muscular propia están interrumpidas.pequeñas fovéolas y una capa de epitelio aplanado que comienza a reepitelizar el fondo de la úlcera. Complicaciones: . En este sentido es importante la inflamación crónica de la mucosa: en el estómago. que favorecen la aparición de úlcera péptica). Recidiva: en esta enfermedad. Cicatrización: la evolución más común de la úlcera péptica. es hacia la curación por reparación y regeneración. Otros factores considerados son: episodios de isquemia focal. gastritis crónica atrófica multifocal. por apertura de anastómosis arteriovenosas de la submucosa. 3. los cabos de la muscular propia. Los siguientes caracteres condicionados genéticamente se asocian con una mayor frecuencia de úlcera duodenal. estando la úlcera ya cicatrizada. Factores fisiopatológicos: a) condiciones que determinan un aumento absoluto o relativo de ácido clorhídrico y pepsina. En el duodeno. existe el riesgo de que se reactive en el mismo foco o que se produzca otra úlcera en la mucosa de otra zona. Entre ellas se mencionan: aumento de la masa de células parietales y principales de la mucosa fúndica. tendencia familiar al vaciamiento gástrico acelerado. cubierta por mucosa.

La necrosis de la mucosa da origen a una inflamación pseudomembranosa (enterocolitis isquémica ). esto no ocurre en las duodenales. menos frecuentemente. c) obstrucción: en 5 a 10% de los pacientes la extensión del callo puede determinar retracción y distorsión de la pared y producirse obstrucción a nivel del píloro y. Morfología. de distribución segmentaria o en focos múltiples.a) hemorragia: en alrededor del 20% de los pacientes puede sobrevenir un sangramiento. Si la úlcera duodenal está ubicada en la pared anterior. Es consecuencia de hipoperfusión en cuadros como el shock y la insuficiencia cardíaca. intususcepción o hernia estrangulada se produce compresión vascular que lleva al infarto. corroída por el jugo gástrico (diabrosis). El infarto es más común en el intestino delgado. provocando dolor intenso. puede perforarse al páncreas. sobreviniendo una peritonitis. con reacción inflamatoria aguda de la serosa (peritonitis). a veces alejados entre sí.El infarto intestinal puede producirse por: a) trombosis o embolia de la arteria mesentérica superior o trombosis de la vena mesentérica (infarto venoso ) . Compromete el intestino delgado o el grueso. y producirse una peritonitis localizada. sin oclusión de los vasos mesentéricos. Si está ubicada en la cara posterior. b) perforación: en alrededor del 5% de los casos el proceso necrotizante puede atravesar toda la pared del órgano y comprometer estructuras vecinas. Morfología. PATOLOGIA DEL INTESTINO LESIONES ISQUEMICAS DEL INTESTINO Infarto Patogenia . o a la trascavidad de los epiplones. Compromete un segmento definido de intestino en que todas las zonas presentan la misma lesión. no hay necrosis de la túnica muscular ni reacción inflamatoria de la serosa. La invasión del tejido desvitalizado por bacterias del lumen determina gangrena y peritonitis purulenta. Enterocolopatía hemorrágica Patogenia. d) carcinoma: se ha observado una frecuencia levemente mayor de desarrollo de carcinoma en el borde de las úlceras gástricas. Es un infarto hemorrágico transmural. puede perforarse a la cavidad peritoneal. c) en los casos de vólvulo. o violento e incluso fulminante por la rotura de una arteria de la submucosa o de las túnicas subyacentes. del cardias o de la porción media del estómago. b) por estenosis de arterias o venas mesentéricas junto a una disminución del flujo. . con hemorragia y necrosis de la mucosa y submucosa. que puede ser lento y oculto por hemorragia del tejido granulatorio.

Intususcepción Es la invaginación de un segmento de intestino en el segmento vecino. El segmento invaginado sufre obstrucción y compresión vascular. y fibrosis de la submucosa. a veces ulcerada. OBSTRUCCION INTESTINAL Se entiende por obstrucción intestinal la presencia de estenosis u oclusión orgánica del lumen. ovillos de parásitos (áscaris en niños). intususcepción. en la que puede haber una reacción inflamatoria crónica y macrófagos con hemosiderina. 4-7). Las causas de obstrucción orgánica pueden ser: a) impactación de cuerpos sólidos en el lumen: cálculos biliares que pasan al intestino por una fístula colecisto-duodenal o colecisto-yeyunal. Lesión crónica postisquémica Es una secuela cicatricial de episodios agudos de enterocolopatía hemorrágica. a veces repetidos. o bien . la lesión es recuperable con regeneración y reparación. Vólvulo Es la torsión de más de 180 grados de un segmento de intestino que tiene meso (intestino delgado. 4-7). hemorragia e infarto. donde hay una hiperplasia folicular linfática fisiológica.Evolución. Si el paciente sobrevive. tumores. b) engrosamiento de la pared: cicatrices. vólvulo. generalmente el distal. Es más frecuente en niños menores de 1 año. mucosa atrófica. con edema. En el intestino delgado frecuentemente es provocado por la presencia de bridas fibrosas entre asas. Afecta un segmento de intestino que presenta estenosis. por un meso amplio. sigmoides) (Fig.las alteraciones de la motilidad de la pared que impiden la progresión del contenido intestinal. c) compresión extrínseca: más frecuentemente por bridas o hernia estrangulada (Fig. generalmente en el íleon distal. Hernia estrangulada . bezoar (cuerpo extraño formado en el estómago por material vegetal de los alimentos o por pelos). Suele ser desencadenada por una lesión con aumento de volumen focal de la pared (pólipos o cáncer en los adultos). estas alteraciones también pueden afectar al segmento externo o vaina (Fig. en el sigmoides. La torsión determina obstrucción del lumen y además de los vasos sanguíneos y provocar un infarto intestinal. 4-7). deposición estercorácea. En otras ocasiones puede complicarse con infección bacteriana.

Es una complicación de una hernia o protrusión de un asa de intestino, cubierta por peritoneo visceral y parietal, a través de un orificio o una zona de debilidad de la pared abdominal (Ej.: hernia del conducto inguinal). La estrangulación consiste en el atascamiento irreductible por constricción del asa por el borde del orificio herniario, con la consecuente compresión vascular, necrosis y gangrena (Fig. 4-7). Evolución de la obstrucción intestinal Los episodios de obstrucción acompañados de compromiso vascular inicial (vólvulo, intususcepción, hernia estrangulada) tienen una evolución propia de éste. En los casos de lesiones que determinan obstrucción lenta del lumen, se produce una hipertrofia de la túnica muscular propia en el segmento preestenótico, seguido de dilatación del mismo, retención ascendente de contenido intestinal, con acumulación de gases y de líquido. Se produce proliferación de bacterias, absorción de sustancias tóxicas, inflamación transmural y peritonitis. INFLAMACIONES DEL INTESTINO Enteritis es una inflamación del intestino delgado; colitis , del intestino grueso; la enterocolitis afecta al intestino delgado y al grueso; tiflitis , inflamación del ciego; proctitis , del recto. Inflamación catarral La inflamación catarral del intestino delgado o grueso puede ser secundaria a intolerancia a alimentos, intoxicación alcohólica, infección por Salmonella , Escherichia coli enteroinvasora, Yersinia , Campilobacter o virus. Morfología: el intestino está dilatado; la mucosa, hiperémica, a veces con petequias, con abundante secreción de mucus e infiltración de polinucleares en la lámina propia de la mucosa. Inflamación pseudomembranosa Existen dos formas de inflamación pseudomembranosa: una reacción inespecífica del intestino delgado o grueso a factores como la coprostasia, la uremia, la infección por Shigella o la isquemia (enteritis o colitis isquémica), y otra forma que constituye una entidad: la colitis pseudomembranosa (Fig. 4-8). En la forma inespecífica se observa una inflamación intestinal con necrosis de la mucosa y una pseudomembrana verdusca constituida por fibrina y detritus, teñida por pigmentos biliares. La pseudomembrana evoluciona hacia una costra más dura, que luego se desprende y deja una zona de erosión o de úlcera, dependiendo de la profundidad de la necrosis.

La colitis pseudomembranosa es una complicación grave, a menudo mortal, en pacientes que han recibido tratamiento antibiótico o han sido sometidos a una operación gastrointestinal. Producida por el bacilo Clostridium difficile , comensal habitual del intestino; produce una toxina que, bajo las condiciones descritas, es capaz de dañar la mucosa del colon. Macroscopía: el colon presenta la mucosa hiperémica, sembrada de placas blanco amarillentas que miden desde 2 mm. a más de 1 cm. Histología: mucosa hiperémica; en las zonas con placas, hay pérdida del epitelio superficial, las criptas están distendidas por mucus con polinucleares, pseudomembrana superficial. Tuberculosis intestinal La primoinfección tuberculosa de localización intestinal es la más frecuente después de la pulmonar; se produce por ingestión de bacilos, generalmente en la leche. Se produce una lesión caseosa ulcerada pequeña en el íleon, cerca de la válvula ileo-cecal que cura con rapidez y deja una cicatriz en general imperceptible. Hay una linfoadenitis caseosa en ganglios mesentéricos, que cura con calcificación. La tuberculosis de reinfección del intestino es una complicación de una tuberculosis pulmonar cavitada. Se produce por deglución de esputo bacilífero. Afecta principalmente el íleon, en forma de una lesión caseosa de placas de Peyer, que luego se reblandece y elimina. La inflamación caseosa se extiende en sentido circular, siguiendo el trayecto de los vasos linfáticos. Se constituye así una úlcera de ubicación antimesentérica de 1 a 5 cm., de eje mayor transversal, que incluso puede ser anular, abarcando todo el perímetro del intestino (Fig. 4-9). La progresión lenta de la lesión caseosa y el componente productivo en la túnica muscular, en la serosa y en el mesenterio, que progresa a la fibrosis, determinan frecuentemente estenosis del lumen intestinal; en cambio no hay tendencia a la perforación. Fiebre tifoidea El nombre de esta enfermedad deriva de tu``fo" (tyvphos) oscurecimiento (de los sentidos). Las enfermedades llamadas propiamente tifus son producidas por rickettsias. Por ejemplo, el tifus exantemático, producido por una rickettsia que tiene un ciclo hombre-piojo-hombre. Igual que la tifoidea se caracterizan clínicamente por malestar, cefalea intensa, fiebre, estupor y erupción cutánea. La fiebre tifoidea, causada por Salmonella typhi (bacilo de Eberth) es una septicemia con compromiso del sistema retículoendotelial con proliferación de histiocitos y formación de tifomas (granulomas histiocitarios con tendencia a la necrosis) y lesiones intestinales características. El bacilo se ingiere con agua y alimentos contaminados. En el curso de la fiebre tifoidea se distinguen las siguientes fases:

1. Período de incubación: aproximadamente 10 días. El bacilo penetra en la mucosa del yeyuno e íleon y llega al tejido linfoide intestinal, desde donde pasa a los ganglios mesentéricos donde se reproduce, para seguir vía conducto torácico a la sangre. 2. Enfermedad clínica: alrededor de 4 semanas. Durante esta fase, hay bacteremia en la primera semana, luego el bacilo se elimina en las deposiciones vía conductos biliares. Se produce proliferación histiocitaria. Lesiones intestinales Siguen un curso en cuatro etapas, que en general coinciden con cada semana de la enfermedad clínica : Tumefacción medular (primera semana): compromiso de las placas de Peyer (ileotifus), de los folículos linfáticos del colon derecho (colotifus), o de ambos sectores (ileocolotifus). Las placas se presentan con su contorno ovalado muy destacado, solevantadas, húmedas y blandas, encefaloideas. Histología: edema e infiltración por células de Rindfleisch (histiocitos que pueden fagocitar linfocitos, eritrocitos y bacterias) Escarificación (segunda semana): la superficie de la placa aparece necrótica, de color amarillento verdoso, adherente. Ulcera sucia (tercera semana): se desprende el material necrótico y queda una solución de continuidad de bordes y fondo anfractuosos. En el íleon son característicamente úlceras ovaladas de eje mayor longitudinal, predominantemente antimesentéricas. En el colon, redondas, sin distribución especial en el perímetro. Ulcera limpia (cuarta semana): se ha removido el material necrótico; los bordes y el fondo aparecen más lisos. En la sucesión cronológica descrita, la evolución de las lesiones más cercanas a la válvula ileo-cecal están en una fase algo más avanzada que la del resto. Lesiones extraintestinales Roséolas: en primera a segunda semana. Manchas rojizas de la piel, de 1 a 5 mm., especialmente en cara anterior del abdomen. Histología: capilares dérmicos dilatados rodeados por edema y macrófagos. Infiltración histiocitaria dispersa y tifomas en: ganglios mesentéricos, bazo (esplenomegalia blanda 200-500 g), hígado y médula ósea.

Lesiones degenerativas: tumefacción turbia hepática (hepatomegalia); tumefacción turbia, degeneración hidrópica y degeneración grasosa miocárdica, con necrosis celular e infiltración redondocelular (miocarditis tífica). Degeneración de Zenker en músculos abdominales. Compromiso de vesícula biliar: la vesícula es un reservorio de bacilos, a partir del cual el individuo se convierte en portador (y diseminador) de gérmenes. Puede haber colecistitis aguda durante o después de la enfermedad (incluso años): la inflamación puede ser catarral, purulenta o gangrenosa, con o sin litiasis. Convalescencia y complicaciones En la convalescencia se regeneran las úlceras, sin dejar estenosis; desaparece la proliferación histiocitaria. Las complicaciones de las úlceras intestinales son: hemorragia, más frecuente en la tercera y cuarta semana , y perforación, más frecuentemente en la segunda, tercera y cuarta semana. Enfermedad de Crohn Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, que evoluciona por crisis de diarrea, fiebre y dolor abdominal. Se caracteriza por una inflamación crónica segmentaria transmural del intestino, en ocasiones granulomatosa. En el curso de la enfermedad pueden producirse, además, lesiones extraintestinales: uveítis, colangitis esclerosante y amiloidosis. Lesión intestinal Macroscopía: la lesión intestinal afecta en alrededor de la mitad de los casos un segmento comprendido por la porción distal del íleon y el ciego, le siguen en frecuencia los compromisos de un segmento de: intestino delgado, colon (colitis granulomatosa ) y tracto anorrectal. Pueden estar afectados dos segmentos alejados, entre los cuales la pared intestinal está indemne. El segmento intestinal afectado mide desde unos pocos centímetros hasta más 25 cm. de longitud. Está ligeramente disminuido en su diámetro externo, con la pared engrosada y el lumen estrechado. En la superficie interna se observan úlceras superficiales lineales, unidas en trechos por úlceras transversales, que delimitan islotes de mucosa algo tumefacta; el conjunto se asemeja a una calle empedrada (Fig. 4-12). Histología: hay infiltración inflamatoria crónica de la lámina propia de la mucosa, edema de la submucosa y subserosa, en las que se observan acúmulos redondeados de linfocitos. En la mucosa se observan erosiones, que luego se transforman en las úlceras lineales descritas. Algunas úlceras, muy estrechas, penetran hacia la túnica muscular (fisuras). En alrededor de la mitad de los casos

se observan granulomas epiteloideos (sin necrosis) en la submucosa, subserosa y ganglios linfáticos mesentéricos. Complicaciones Estas son: 1) obstrucción intestinal; 2) perforación por una fisura transmural; 3) fístulas: la extensión transmural de las fisuras da origen a fístulas de fondo ciego en el mesenterio, o que comunican con otras asas intestinales, útero, vagina, vejiga, o a la piel perianal; 4) cáncer: mayor riesgo de carcinoma intestinal en la enfermedad de Crohn. Colitis ulcerativa idiopática Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, con una posible predisposión genética, que afecta principalmente a adultos jóvenes, en forma de crisis de diarrea crónica y rectorragia, con exacerbaciones y remisiones. Las manifestaciones extraintestinales que pueden aparecer en el curso de la enfermedad son: artritis, uveítis, inflamaciones de la piel, pericolangitis, carcinoma de la vía biliar y tromboembolia. Lesión intestinal Morfología: afecta solamente el intestino grueso, sin extenderse al intestino delgado. De regla se compromete el recto y además una variable extensión en continuidad al sigmoides y resto del colon, y puede llegar incluso hasta el ciego. En las zonas comprometidas la inflamación es difusa. En las crisis de actividad la mucosa es hiperémica y friable; la lesión afecta la mucosa y la porción superficial de la submucosa. Hay lesiones degenerativas del epitelio con pérdida de mucina en el citoplasma. Infiltración leucocitaria de la lámina propia, exudado de polinucleares al lumen de las criptas (abscesos crípticos ), pérdida del epitelio y erosión del borde de la cripta, confluencia de erosiones y profundización de la destrucción, lo que da origen a extensas úlceras confluentes, poco profundas, con su fondo situado en la submucosa. Entre las úlceras, la mucosa remanente está tumefacta, con infiltración linfocitaria de la lámina propia, y signos regenerativos del epitelio, en forma de criptas irregulares y ramificadas. Estos islotes de mucosa, solevantados respecto a las úlceras, han sido denominados pseudopólipos (Fig. 4-13). Cuando la crisis pasa, hay reparación con tejido granulatorio escaso y regeneración de la mucosa, con persistencia de criptas irregulares y ramificadas. Complicaciones

Estas son hemorragia masiva y megacolon tóxico (dilatación extrema del colon que puede perforarse). Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática de larga duración (más de 10 años) tienen mayor riesgo de carcinoma del intestino grueso. Amibiasis Causada por la Entamoeba histolytica , protozoo que habita en el intestino de alrededor del 10% de la población mundial. La infección se adquiere por ingestión de la forma quística del parásito en el agua o alimentos contaminados con deposiciones humanas. En el intestino delgado, el quiste libera 4 trofozoitos que miden 20 a 30 mm, que tienen un núcleo pequeño excéntrico. La mayoría de las personas infectadas son portadores sanos asintomáticos. Sólo algunas cepas de E. histolytica son patógenas; pero requieren otros factores, no bien identificados aún (condiciones de la flora bacteriana, estado inmunológico del huésped) para que el parásito invada los tejidos mediante la lisis de las células por contacto directo con ellas. Lesiones intestinales (amibiasis intestinal) Se localizan principalmente en el ciego y en el colon sigmoides; rara vez en íleon y apéndice cecal. Hay necrosis de la mucosa y luego de la submucosa; el compromiso lateral de la submucosa es más extenso que el de la mucosa (úlcera subminada). La mayoría de las úlceras son pequeñas, menores de 1 cm. Hay escasa reacción inflamatoria con polinucleares, macrófagos y plasmocitos. Los trofozoitos pueden encontrarse en las zonas de avance de la destrucción en la submucosa; pero suelen ser más numerosos en los detritus que cubren mucosa; contienen eritrocitos fagocitados. Las úlceras pueden cicatrizar y dejar escasa deformación. Complicaciones Estas son: 1) confluencia de las úlceras con extensa pérdida de mucosa (ulceración pancolónica), con dilatación y eventual perforación; 2) ameboma : reacción inflamatoria localizada exhuberante de tejido granulatorio y fibrosis que pueden determinar obstrucción del lumen intestinal; 3) amibiasis hepática: focos hepáticos de necrosis y cavitación, pequeños o confluentes, producidos por trofozoitos transportados desde el colon vía porta (abscesos hepáticos amebianos ); 4) amibiasis cutánea, pulmonar o cerebral: raras. Enfermedad Celíaca Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, caracterizada por intolerancia a la harina de trigo, en particular a su porción insoluble (gluten) y a un compuesto

Patogenia . y las criptas elongadas. se elonga la cripta y no se forman vellosidades. La mucosa tiene un grosor normal o aumentado. Se manifiesta por una lesión del intestino delgado que determina malabsorción (de proteínas. las vellosidades están muy acortadas o ausentes. migración de células menos diferenciadas. alteración del metabolismo de las células epiteliales. Al unirse al receptor. Se ha descrito cierta susceptibilidad familiar. que al microscopio electrónico muestran microvellosidades cortas. sin embargo. la gliadina. Las lesiones y la alteración funcional desaparecen con una dieta permanente sin gluten. 4-14). Se observa aumento del infiltrado linfocitario y plasmocitario de la lámina propia y aumento del número de linfocitos T intraepiteliales. Morfología La lesión compromete la mucosa en forma difusa. Patogenia Se desarrollaría en personas portadoras de genes que codifican receptores de gliadina en los linfocitos. grasas y vitaminas). En la malabsorción intervienen los siguientes factores: menor área de absorción por acortamiento o desaparición de las vellosidades y de las microvellosidades. al no haber maduración de las células epiteliales. La mantención de la forma de las vellosidades depende de un equilibrio entre la maduración de las células epiteliales y el crecimiento del tejido conjuntivo que la sustenta. aunque es más intensa en el yeyuno proximal: disminuye en el duodeno y en el íleon. por lo que la arquitectura de la mucosa se parece a la del intestino grueso (Fig. enflaquecimiento y retardo del crecimiento. diarrea. que están presentes normalmente en menos del 20% de la población. Apendicitis aguda Es frecuente en jóvenes. Hay menor diferenciación del epitelio superficial y de las criptas y aumento del número de mitosis en ellas.extraído de éste. infrecuente en menores de 5 y mayores de 50 años. debido a la alteración de las microvellosidades. A la destrucción del epitelio sigue un aumento de la proliferación epitelial. la gliadina activaría un proceso que en último término daña las células epiteliales. Una alta proporción de los celíacos tienen antígenos HLA-B8 y HLA-DW3. deficiencia de disacaridasa. escasas e irregulares. Los pacientes con enfermedad celíaca tienen mayor riesgo de linfoma del intestino delgado.

La obstrucción es frecuente. Apendicitis gangrenosa (gangrena apendicular). y eventualmente isquemia. también pueden producirla áscaris. En la reparación subsecuente a la . con eliminación de células epiteliales de la superficie mucosa. dependiendo de los elementos patogénicos y del momento de la extirpación quirúrgica del órgano. por adherencia del tejido adiposo del epiplón mayor. edema y hemorragia. La inflamación fibrinopurulenta de la serosa apendicular generalmente queda acantonada en la zona. que pueden abrirse hacia el lumen o hacia el peritoneo. Sin embargo. 4-15): 1. con frecuencia puede sobrevenir una peritonitis aguda difusa. Apendicitis flegmonosa. que invaden el espesor de la pared y causan gangrena y licuefacción. con distensión del órgano. 2. Formas La apendicitis puede cursar en diversas fases. la causa más frecuente de obstrucción es el coprolito. hiperemia pasiva.La infección es un elemento constante. cicatrices. Tiene focos supurados intraparietales. que evoluciona hacia la formación de tejido granulatorio en forma de una masa periapendicular (plastrón apendicular). Se reconocen las siguientes formas (Fig. participa siempre en las apendicitis intensas y en las acompañadas de gangrena. destrucción focal superficial de la lámina propia y exudado de fibrina y polinucleares. La serosa presenta una inflamación fibrinopurulenta. Curación La apendicitis flegmonosa cura con reabsorción del exudado y engrosamiento de la pared por fibrosis intersticial difusa. Por una parte. Se desprenden zonas reblandecidas de mucosa y parte de la submucosa subyacente. Apendicitis aguda simple. generalmente producida por Escherichia coli y estreptococo no hemolítico. Apendicitis úlcero-flegmonosa. La infiltración se extiende en profundidad en forma de cuña cuya base está situada en la serosa. Caracterizada por el chancro primario: erosión superficial. la obstrucción lleva a la acumulación de mucus. hiperplasia de los folículos linfáticos o carcinoides. la formación de una cavidad cerrada por la obstrucción estimula la proliferación y virulencia de gérmenes. 5. Es consecutiva a obstrucción arterial por distensión o por tromboangeítis séptica de vasos mesoapendiculares. Hay una peritonitis fibrino-leucocitaria leve. Apendicitis apostematosa. El exudado polinuclear se extiende difusamente en los intersticios de todo el espesor y en todo el perímetro del órgano. Por otra parte. 3. 4.

5) peritonitis difusa. pero puede llegar hasta el colon derecho. 6) septicemia. aunque algunas personas pueden tener molestias leves. Se afecta predominantemente el sigmoides. a partir de la tromboflebitis de las ramas de la vena mesentérica superior. d) fístulas (raras). generalmente menores de 1 cm.apendicitis ulcerada puede producirse estenosis que puede llegar a la obliteración del lumen. DIVERTICULOSIS (ENFERMEDAD DIVERTICULAR) Lesión del intestino grueso progresivamente frecuente en mayores de 40 años. vagina). como alteración del tránsito o distensión abdominal. b) diverticulitis y peridiverticulitis. Patogenia Se han señalado dos factores principales: a) hipertensión intraluminal: la dieta escasa en fibras (propia de países desarrollados) lleva a contracciones sostenidas del intestino. constituidos por mucosa y submucosa de intestino grueso. En la apendicitis con perforación puede producirse reparación que deja pseudodivertículos apendiculares como secuela. Contienen material fecal compacto. Caracterizada por múltiples herniaciones (pseudodivertículos) de la mucosa y submucosa a través de las túnicas musculares del intestino grueso (Fig. con mayor incidencia en países desarrollados. La pileflebitis puede causar abscesos hepáticos. b) menor resistencia del tejido conectivo que rodea a los vasos que penetran por la túnica muscular. Puede sobrevenir: a) hemorragia. 4) pileflebitis: inflamación aguda séptica de la vena porta y ramas. 3) fístulas a órganos adyacentes (intestino. Hay hipertrofia de la muscular propia vecina.. Complicaciones Estas son: 1) perforación. Complicaciones. vejiga. Se observan decenas o aun centenas de pseudodivertículos. c) estenosis. . La alteración generalmente es asintomática. Morfología. y muy rara vez peritonitis difusa. 4-16). que en ocasiones pueden causar abscesos peridiverticulares. revestidas por una delgada prolongación de la túnica muscular o sin ella. 2) absceso periapendicular. La complicación de los divertículos se denomina generalmente enfermedad diverticular.

con enterocitos y células caliciformes. constituyen una manifestación de hiperplasia folicular linfática extraganglionar. Histología: las células neoplásicas son . en orden de frecuencia. La mayoría de ellos son pequeños en el momento del diagnóstico. Se caracteriza por pólipos del tubo digestivo y pigmentación melánica mucocutánea. y otros segmentos del tubo gastrointestinal. Los pólipos son más frecuentes en el intestino delgado. que pueden hacerse anulares y eventualmente ulcerarse. en: apéndice cecal.TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO DELGADO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino delgado son poco frecuentes. íleon. Cuando miden menos de 1 cm. pero también puede haber en el intestino grueso y en el estómago. donde constituyen un hallazgo. En la lámina propia hay haces desordenados de musculatura lisa entre las criptas. particularmente en el apéndice cecal. en el momento de la extirpación no presentan recidiva ni metástasis. Pólipos hiperplásicos linfoides Pueden ser únicos o múltiples. Se localiza. POLIPOS NO NEOPLÁSTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales (pólipos de Peutz-Jeghers) Pólipos hiperplásticos linfoides TUMORES Benignos Adenomas Leiomiomas Malignos Carcinoides Linfomas Carcinomas Leiomiosarcoma Pólipos de Peutz-Jeghers El síndrome de Peutz-Jeghers se hereda con tendencia autosómica dominante. Se trata de hamartomas. Carcinoide El carcinoide es una neoplasia de células endocrinas intraepiteliales. Macroscopía: son nódulos amarillentos submucosos. bien diferenciado. constituidos por criptas y vellosidades irregulares revestidas por epitelio normotípico. Se indican en la tabla que sigue.

El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular. El tumor puede secretar una variedad de aminas o polipéptidos de acción hormonal: la hormona más comunmente secretada es la serotonina. la mayoría de linfocitos B. con infiltración extensa o difusa de la mucosa y submucosa: puede manifestarse clínicamente por malabsorción. con engrosamiento y retracción de las válvulas pulmonar y tricúspide. Se trata de linfomas no-Hodgkin. generalmente con estroma desmoplástico El carcinoide tienen capacidad de invadir la pared intestinal y dar metástasis por vía linfógena y hematógena. en general anulares. con gránulos citoplasmáticos de tipo neurendocrino. TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO GRUESO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino grueso son frecuentes. broncoespasmo.cuboideas. b) Linfoma de tipo occidental . Se presenta como una masa tumoral. El ubicado cerca de la papila tiende a ser poliposo. Se reconocen dos formas principales de linfoma del intestino delgado: a) Linfoma de tipo mediterráneo (frecuente en el Medio Oriente y en las costa sudoriente del Mediterráneo). En pacientes con extensas metástasis hepáticas. Linfoma Los linfomas primarios del intestino delgado se originan en el tejido linfoide de la mucosa. la producción de serotonina y posiblemente de calicreína puede causar el síndrome del carcinoide . Citológicamente es un linfoma linfo-plasmocítico. El carcinoma del intestino delgado puede ser una complicación rara de la enfermedad de Crohn o de la enfermedad celíaca. generalmente en hombres menores de 30 años. los otros son ulcerados. Se indican en la tabla que sigue: . cordones o túbulos. Se presenta en regiones con bajo nivel socioeconómico. caracterizado por: diarrea. algunos secretan cadena alfa de inmunoglobulina A (enfermedad de cadena alfa). uniformes. Afecta a niños menores de 10 años o adultos mayores de 40 años. Carcinoma El carcinoma primario del intestino delgado se origina de preferencia en el duodeno (en la vecindad de la papila de Vater) y en el yeyuno. Las células se disponen en nidos. episodios de rubor. fibrosis del endocardio del corazón derecho. más común en el íleon y se manifiesta clínicamente por obstrucción y hemorragia. Afecta predominantemente el duodeno o yeyuno proximal.

rara vez múltiples. Esto se manifiesta en criptas elongadas. Adenomas El adenoma es la neoplasia más frecuente del intestino grueso. revestidas por células bien diferenciadas. Pueden dar sintomatología por obstrucción o hemorragia oculta. desdiferenciación. Frecuentemente están erosionados y tienen tejido granulatorio en la lámina propia. menores de 1cm. sésiles o pediculados. pseudoestratificados hasta francamente polimorfos.. generalmente. Pólipos hiperplásticos linfoides Son los pólipos más frecuentes del intestino grueso. Generalmente pediculados. irregulares y distendidas (pólipo de retención ). Pequeños. constituidos por criptas muy anchas. múltiples. con centros germinales. sésiles o pediculados. Son la manifestación de una hiperplasia folicular del tejido linfoide intestinal. lo que puede dar lugar a hemorragia. caracterizada por: a) alteraciones celulares (células cilíndricas. Generalmente son únicos. más frecuentes en niños y jóvenes. pero generalmente sin importancia clínica (no dan síntomas y no se complican). Se presenta en forma de pólipo sésil o pediculado (adenoma poliposo o pólipo adenomatoso ). únicos o. Son la consecuencia de un desequilibrio entre proliferación celular en el tercio inferior de las criptas y la pérdida de células en la superficie. de bordes plegados. Son pequeños. Tienen algún grado de displasia.POLIPOS NO NEOPLASTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales Pólipos juveniles Pólipos de Peutz-Jeghers Pólipos hiperplásticos epiteliales TUMORES Benignos Adenomas Lipomas Leiomiomas Malignos Carcinomas Carcinoides Pólipos hiperplásticos linfoides Linfomas Leiomiosarcoma Pólipos juveniles Son únicos. mitosis no restringida al tercio inferior . núcleos elongados. Pólipos linfoides Poco frecuentes.

. túbulos irregulares. Algunos argumentos que apoyan esta aseveración son los siguientes: 1. El intestino está tapizado por adenomas (más de 100. el riesgo es de 45%. tienen una distribución en el intestino similar a la del carcinoma. Si se deja evolucionar espontáneamente. la mayoría tubulares.de la cripta). la poliposis familiar (adenomatosis familiar) cuya historia natural demuestra la secuencia adenoma-carcinoma. 3. Se reconocen restos de adenoma en algunos carcinomas pequeños. 2. La probabilidad de que aparezca carcinoma en un adenoma está relacionada con: 1. mayor es la probabilidad de carcinoma. Adenoma velloso (papilar): generalmente es de mayor tamaño (más de 3 cm). Existe una enfermedad. Adenoma tubulo-velloso (tubulo-papilar): pólipo sésil o pediculado. En la segunda o tercera década de la vida dan sintomatología. El tamaño del adenoma: muy bajo riesgo en adenomas menores de 1 cm. La proporción relativa de componente velloso (papilar): mientras mayor porcentaje de componente velloso. en adenomas mayores de 2 cm. más frecuente en el recto. 2. 5. el riesgo de carcinoma en un adenoma es de 100%. Se observan algunos adenomas con focos de adenocarcinoma. En adenomas de 1 a 2 cm. La adenomatosis familiar se hereda con tendencia autosómica dominante. 7. ramificados. Con frecuencia hay coexistencia de adenomas y carcinoma del colon. Especialmente los de mayor tamaño. Se reconocen tres formas histológicas de adenoma: Adenoma tubular: es la forma más frecuente (75%). el riesgo es de 10%. papilas. promedio 1000) de diversos tamaños. Los programas de detección y extirpación de los adenomas dan como resultado una frecuencia de carcinoma menor que la de la población general. Son sésiles o pediculados. Macroscópicamente tienen forma de crisantemo o coliflor. sésil. 6. Se acepta que los adenomas son lesiones precancerosas. b) alteración de la arquitectura. Tienen displasia epitelial. 4. (Una . pero también hay vellosos.

Da metástasis linfógenas. que evoluciona a un tumor ulcerado de bordes solevantados. El grado de displasia: el riesgo aumenta con el grado de displasia. transcelómicas y hematógenas. determinando estenosis. Las células neoplásticas producen antígeno carcino-embrionario. sin traspasar la muscular propia. se utiliza el sistema de Dukes (Fig. siendo infrecuentes los adenocarcinomas de células en anillo de sello y los mucinosos o gelatinosos. 3. Histología El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular o túbulo-papilar bien diferenciado o moderadamente diferenciado. alrededor del 10% se localiza en el ciego. con abundante mucina extracelular. Sistema de Dukes Para estimar el nivel de penetración del tumor en la pieza de resección quirúrgica.biopsia endoscópica parcial de un tumor velloso informada como adenoma no excluye que ya haya un carcinoma en alguna zona de la masa. Carcinoma Aproximadamente en el 60% de los casos. Forma B: el tumor ha traspasado la muscular propia hasta la subserosa y serosa. 4-17): Forma A: el tumor está confinado dentro de la pared. Macroscopía La forma más frecuente es la que empieza como un solevantamiento discoideo a manera de un botón. Los adenocarcinomas tubulares poco diferenciados son menos frecuentes. se exceptúan los cánceres de los dos tercios distales del recto que pueden dar metástasis según el modelo cava. Estas últimas siguen el modelo porta. como la vejiga y la pared de la pelvis. el tumor puede ser poliposo sésil y no manifestarse clínicamente por obstrucción. Diseminación El carcinoma del intestino grueso invade la pared del órgano y puede extenderse a órganos adyacentes. éste eventualmente se hace anular. relacionado con el pronóstico. el carcinoma del intestino grueso se ubica en el recto y en el sigmoides. especialmente en el ciego. En el colon derecho. o hasta el tejido adiposo adventicial en las áreas normalmente desprovistas de . Estos casos tienen en promedio una sobrevida de 80 a 90% a los 5 años.

La dieta baja en fibras y rica en grasa animal es propia de países desrrollados en los cuales el cáncer de intestino grueso es uno de los de mayor incidencia. Secuencia adenoma-carcinoma en el tubo digestivo En estómago. Sobrevida de 35% a los 5 años. Colitis ulcerativa idiopática. el riesgo de malignización de los adenomas es similar. Menos del 1 por mil de los carcinomas de intestino grueso se originan en colitis ulcerativa idiopática. La colitis ulcerativa tiene mayor riesgo de carcinoma. . se originan en una mucosa displásica plana sin caracteres de adenoma. Elevado consumo de grasa animal: provoca aumento de sales biliares y esteroides en el intestino. También se ha descrito predisposición genética a los adenomas. En algunos casos de cáncer del intestino grueso se ha descrito una tendencia familiar. La alteración de la flora llevaría a mayor fraccionamiento de sales biliares y formación de carcinógenos o cocarcinógenos (iniciadores o promotores). tengan un mayor tiempo de contacto con la mucosa. Factores genéticos. Etiología y Patogenia Se han propuesto los siguientes factores de importancia en el desarrollo del carcinoma de intestino grueso: Factores de la dieta. por lo que pueden considerarse curados una vez extirpados. lo que produce disminución del volumen de las deposiciones y de la velocidad del tránsito intestinal. Dentro del grupo A de Dukes hay que distinguir los carcinomas intramucosos: no dan metástasis. No hay metástasis ganglionares. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan de novo : es decir.serosa. presentes en el contenido intestinal. especialmente en pacientes con inicio en la juventud y varias décadas de enfermedad. Bajo consumo de fibra vegetal no absorbible. Forma C: con metástasis ganglionares. esto altera la flora intestinal y posibilita que sustancias potencialmente dañinas. y depende de los mismos factores. Esta forma tiene una sobrevida promedio de 65% a los 5 años. En el estómago los adenomas son escasos y los carcinomas frecuentes. Sólo una pequeña proporción de los carcinomas gástricos se originan a partir de adenoma. intestino delgado e intestino grueso.

Hepatitis aguda viral Habitualmente por hepatitis aguda viral se entiende una hepatitis por virus hepatotrópicos (virus de la hepatitis ). c) formas evolutivas especiales: hepatitis fulminante. sin embargo. que en el curso de infecciones sistémicas. PATOLOGIA DEL HIGADO INFLAMACIONES Y COLESTASIA En la práctica. Lesiones alterativas predominantemente centrolobulillares: cuerpos acidófilos (necrosis celular aislada de coagulación). Macroscopía: hígado tumefacto e hiperémico. existe un grupo de otros virus. Infiltrado inflamatorio: hay infiltración linfo-histiocitaria en todos los espacios porta. mononucleosis infecciosa. 4-18) 1. también afectan al hígado. La evolución de los pacientes infectados por virus de la hepatitis puede asumir las siguientes formas: a) infección subclínica. citomegalovirus.En el intestino grueso los adenomas son mucho más frecuentes que los carcinomas. . herpes viridae. balonización (degeneración vesicular hidrópica). Caracteres histológicos constantes (FIG. que a su vez puede presentarse de tres formas principales: ictericia clásica o hepatitis ictérica. Por ejemplo. No se suele emplear para las lesiones focales. e infiltración en el lobulillo. necrosis lítica (necrolisis precoz). paso a hepatitis crónica. hepatitis anictérica y hepatitis colestásica. 2. el término hepatitis se utiliza para designar inflamaciones con compromiso difuso del hígado. paso al estado de portador asintomático. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan a partir de adenomas y que pocos carcinomas se originan de novo . la trama reticular del hígado está conservada. Los mecanismos por los que se produce la lesión de los hepatocitos no han sido aclarados: probablemente son de tipo inmunológico. En el intestino delgado ambas lesiones son poco frecuentes. ni para abscesos hepáticos o inflamaciones purulentas que afectan principalmente componentes de los espacios porta. en ésta última predominan las manifestaciones clínicas y morfológicas de colestasia (obstrucción del flujo biliar intrahepático). sin manifestaciones de enfermedad. b) enfermedad clínica autolimitada. que puede ser difusa o focal. No hay datos suficientes para estimar qué proporción de carcinomas se originan en adenomas o de novo.

con grave insuficiencia hepática. Generalmente se observa como área de desaparición de células hepáticas. por agujas de inyección y a través de soluciones de continuidad en piel y mucosas por contacto sexual (homosexual o heterosexual). 2. al corte domina un color rojizo en zonas esplenizadas : homogéneas. que se expresa en parte como antígeno central (core ) HBcAg. No se presenta en la forma fulminante. es friable. pequeño. con pérdida de la estructura lobulillar. brillantes. En lugar de los hepatocitos hay infiltración linfocitaria. no pasa a la cronicidad ni al estado de portador. muestra extensas cicatrices que alternan con nódulos regenerativos. proteína y carbohidratos como antígeno de superficie (HBsAg). No se aprecia la etapa de necrofanerosis. 3. atrofia roja subaguda e hiperplasia nodular múltiple (de Marchand ). empequeñecido. atrofia amarilla aguda . Produce la hepatitis llamada epidémica. Signos regenerativos: mitosis. en vías de desaparición. con gran ingurgitación sanguínea de los sinusoides. aumento del número de hepatocitos binucleados. Si son algunos meses. Necrosis en sacabocado o necrosis erosiva: destrucción de hepatocitos aislados de la placa limitante periportal. Es un virus cuyo material genético es ARN. por transmisión fecal-oral. El aspecto del hígado varía según el tiempo que sobreviva el paciente: si son pocos días. turbio.3. 4-19). Tiene un período de incubación de unas 4 semanas. acompañada de colapso del retículo: no se aprecia la etapa de necrofanerosis. Microscópicamente ellas corresponden a zonas de colapso de la trama fibrilar. Causa una hepatitis aguda que dura . Tiene un período de incubación de 2 ó3 meses. el hígado. Es un virus ADN. El virión completo (partícula DANE) está constituido por: a) una envoltura externa de lípidos. Caracteres histológicos sugerentes de paso a formas evolutivas especiales 1. Necrosis masiva: cuando compromete más del 85% la evolución es la de una hepatititis fulminante. el parénquima. al corte domina una coloración amarillenta anaranjada. b) una porción central. Etiología Los principales virus de la hepatitis son los siguientes: Virus hepatitis A. que tiende a rodear hepatocitos. el hígado. Virus hepatitis B. generalmente balonizados. La hepatitis por virus B se transmite por vía parenteral: transfusión (representa el 10% de las hepatitis transmitidas por transfusión). Si son algunas pocas semanas. Estos tres cuadros morfológicos se denominan en la patología clásica. entre los cuales se encuentran detritus celulares (Fig. es flácido. el hígado está disminuido de tamaño y consistencia. con interrupción de ésta. La presencia de necrosis en sacabocado puede significar el paso a la llamada hepatitis crónica activa . Necrosis en puente: necrosis de hepatocitos en áreas que unen espacios porta entre sí (porto-portal) o espacios porta con venas centrolobulillares (porto-central). de 27 nm de diámetro.

que sin tratamiento termina en cirrosis o insuficiencia hepática y muerte . Histología: se caracteriza por infiltración linfocitaria o linfoplasmocitaria portal y periportal con necrosis en sacabocado . Histología: hay infiltración predominantemente linfocitaria limitada a los espacios porta. La infección por virus c confiere mayor riesgo de carcinoma hepatocelular.semanas o meses. No se observan lesiones destructivas ni infiltrado inflamatorio lobulillar (Fig. autoinmune. enfermedad de Wilson o déficit de alfa-1-anti-tripsina (veáse Manual de Patología General). Los pacientes infectados con virus B tienen mayor riesgo de carcinoma hepatocelular. En más de la mitad de los casos se encuentra antígeno de superficie de virus B en el suero. un 30 a 40%. por drogas e idiopático. Alrededor del 90% de las hepatitis post-transfusionales son por virus C. un 5 a 10% evolucionan a la cronicidad. A veces corresponde a la recuperación retardada de un episodio agudo. Aparte los tipos viral. Virus hepatitis C. Produce una hepatitis aguda que puede presentar una evolución fulminante. Las vías de transmisión son similares a las del virus B. por drogas e idiopática. En alrededor de la mitad de los casos de hepatitis crónica no hay antecedente de una fase aguda precursora. Puede evolucionar a hepatitis crónica o al estado de portador. Hepatitis crónica Se define la hepatitis crónica como la presencia de inflamación en el hígado por más de seis meses. autoinmune. Su historia natural tiene un curso aproximado de 10 a 20 años. su material genético es ARN. Se reconocen dos variedades importantes: Hepatitis crónica persistente Es una enfermedad autolimitada que no se asocia con daño hepático progresivo. por virus C. fibrosis periportal progresiva. puede ser secundaria a drogas. fibrosis en puente porto-portal y porto-central y . Puede evolucionar a la cronicidad o pasar al estado de portador. Recientemente caracterizado. Según la etiología y patogenia se reconocen los siguientes tipos principales de hepatitis crónica: por virus B. pero puede demorar años en curar. que puede avanzar a necrosis en puente. de los casos de hepatitis aguda C. 4-20). En alrededor del 25% de los casos puede presentarse como hepatitis fulminante. Hepatitis crónica activa (agresiva) Enfermedad progresiva. De los casos con hepatitis aguda B. alcohol.

Hepatitis alcohólica Es un conjunto de lesiones inducidas por consumo exagerado de licor equivalente a 100 gramos diarios de alcohol puro durante 3 a 5 años. El tipo y grado de las lesiones están relacionados con la cantidad y duración del consumo exagerado de alcohol. Esta fibrosis luego tiende a la formación de bandas fibrosas porto. 4-22) Se reconocen tres componentes principales: a) componente alterativo: representado por degeneración hialina de Mallory. b) componente exudativo: está dado por infiltración multifocal intralobulillar de polinucleares. quedan espacios porta de forma estrellada. con prolongaciones aracniformes hacia adentro del lobulillo.centrolobulillares y portoportales. El alcohol produce los siguientes efectos: estimula la lipolisis en los depósitos. Evolución . alrededor de los hepatocitos y en los sinusoides. en segundo lugar de los depósitos (véase hígado graso en Manual de Patología General). forman una malla portal y periportal. c) fibrosis: se produce alrededor de la vena centrolobulillar. Histología: la lesión empieza por esteatosis centrolobulillar que luego se hace panlobulillar. se requiere una susceptibilidad del huésped. El hígado graso es reversible si se suspende la ingestión de alcohol. aumenta la producción de triglicéridos e interfiere la liberación de lipoproteínas. necrosis de hepatocitos y degeneración vesicular hidrópica. Daño hepático por etanol En la enfermedad hepática alcohólica se reconocen tres entidades anatomopatológicas: hígado graso alcohólico. Histología (FIG. Como puede verse. los términos persistente y activa convencionalmente designan en este contexto. la enfermedad tiene una mortalidad de 50% a los 5 años. cuyos factores no han sido aclarados. hepatitis alcohólica y cirrosis. disminuye la oxidación mitocondrial de ácidos grasos.finalmente cirrosis (Fig. aumenta la síntesis de ácidos grasos en el hígado. 4-21). en propiedad son inadecuados puesto que toda inflamación crónica tiene una actividad que persiste. El microscopio electrónico demuestra mitocondrias gigantes y aumento del retículo endoplásmico liso. sin embargo. cuadros histopatológicos diferentes. En el hígado graso los lípidos derivan en primer lugar de la dieta y. Cuando la necrosis en puente se hace confluente.

con exudado purulento (colangitis supurada). que luego migran desde fuera de la membrana basal a través del epitelio al lumen (colangitis aguda) La obstrucción extrahepática. como bilirrubina. desarrollo de tabiques fibrosos entre espacios porta. particularmente la causada por cálculos. c) colestasia funcional. . Clínicamente se manifiesta principalmente por ictericia y retención en la sangre de sustancias contenidas normalmente en la bilis. con menor frecuencia. el aumento de presión produce dilatación de los conductos que unen el conductillo biliar portal con el canalículo (colangiolos). hay una reacción fibrosa en el espacio porta alrededor de los conductillos biliares. se dilatan a continuación los conductillos. que impide que la bilis formada en los hepatocitos se vierta al duodeno. rodeados por polinucleares. Si deja de beber. sigue la evolución de la hepatitis alcohólica crónica con eventual progresión a la cirrosis. Histología: la colestasia se caracteriza por la presencia de pigmento biliar en los canalículos biliares (trombos o cilindros biliares) y en el citoplasma de los hepatocitos. carcinoma. estenosis por inflamación o cicatriz postoperatoria. puede favorecer una infección bacteriana ascendente. Las colestasias pueden producirse por: a) obstrucción de la vía biliar extrahepática. proliferación de conductillos en los espacios porta y. colesterol y ácidos biliares. desde la ampolla de Vater hasta el hilio hepático. Si no son tan importantes y el individuo continúa bebiendo. en la hepatitis viral colestásica o en la colestasia del embarazo). hay regeneración adecuada en la cuarta parte de los casos. Histología: aparte la acumulación de pigmento biliar en canalículos y hepatocitos. persistencia de las lesiones en la mitad. Obstrucción de la vía biliar extrahepática La vía biliar extrahepática puede obstruirse en cualquier segmento de los conductos biliares extrahepáticos. b) obstrucción biliar intrahepática (por ejemplo: en la cirrosis biliar primaria). por alteración en el transporte de la bilis a través de la membrana canalicular de los hepatocitos (por ejemplo. y progresión a la cirrosis en la otra cuarta parte. Las causas más frecuentes son: litiasis.Si las lesiones alterativas son extensas se puede producir insuficiencia hepática grave. enfermedad grave que lleva a la formación de microabscesos y abscesos hepáticos (abscesos colangíticos) Si persiste la obstrucción sin colangitis. Colestasia Es la interrupción del flujo biliar. principalmente en la zona centrolobulillar.

Hemocromatosis. Deficiencia de a-1-antitripsina (sobre estas tres últimas formas véase Manual de Patología General). 5. Vía directa (trauma). Vía biliar (abscesos colangíticos). o a pleura y pulmón. las principales son: 1. 3. derivado de un hecho anatómico y no una entidad nosológica. No siempre se puede deducir la causa a partir de la morfología de la cirrosis.Abcesos hepáticos En el hígado pueden producirse abscesos por la llegada de bacterias piógenas por distintas vías. pueden confluir formando grandes cavidades. miden desde milímetros a varios centímetros. 5. Poshepatitis. desde un absceso subfrénico o una colecistitis aguda). a partir de una inflamación intraabdominal. 4-23). sistematizada. la cirrosis representa un estado terminal de diversas enfermedades hepáticas. 4. 3. 2. Alcohólica. como la apendicitis aguda (abscesos pileflebíticos). 6. Vía vena porta. debido a que una misma noxa puede producir tipos diferentes de cirrosis y causas diversas terminan en una misma alteración morfológica. 2. de carácter inflamatorio o desencadenada por necrosis de hepatocitos. Por contigüidad (por ejemplo. Biliar primaria. en el curso de una septico-piohemia. Los abscesos pequeños pueden curar con cicatriz. Otros abscesos pueden fistulizarse a la cavidad peritoneal o a un órgano vecino previamente adherido al hígado. . CIRROSIS HEPATICA Cirrosis es una fibrosis hepática difusa. Vía arteria hepática. Los abscesos hepáticos pueden ser únicos o múltiples. 7. 4. La fibrosis delimita nódulos de parénquima remanente o con regeneración atípica de manera similar. en todos los sectores del órgano. 6. secundarios a obstrucción de la vía biliar (Fig. Infección de un quiste. a través del diafragma. Principales formas patogenéticas 1. en forma de septos. El concepto de cirrosis es morfológico. Enfermedad de Wilson. Biliar secundaria (a obstrucción de la vía biliar extrahepática).

Formas anatómicas Cirrosis micronodular Se denomina también portal . La cirrosis micronodular es frecuente consecuencia del daño hepático por alcohol. primario o secundario. Los nódulos miden de 3 mm a 3 cm de diámetro. daño de la vía biliar. Macroscopía: hígado de tamaño normal o pequeño.blanquecinos. bandas o tabiques fibrosos. Se observa difusa y homogéneamente micronodular (1 a 3 mm) con tabiques conjuntivos rosado. 4-24). que rodean completamente los nódulos (Fig. daña progresivamente a los hepatocitos perilobulillares. entre ellos.antitripsina y en las fases tardías de daño por alcohol con cirrosis micronodular establecida. multilobulillar o poscolapso . La cirrosis macronodular se observa como secuela de hepatitis necrotizante viral. gris-blanquecinos o gris-rojizos. La colangitis. que afecta a los conductos también en los espacios portales. Histología: en los tabiques fibrosos se observa infiltración linfo-histiocitaria de grado variable. La inflamación . pseudoconductos constituidos por hepatocitos (Fig. Cirrosis biliar secundaria Llamada también colangítica. septal o monolobulillar . 4-25 y 4-26). déficit de alfa-1. Macroscopía: el hígado se observa de tamaño conservado . hepatitis crónica activa con reagudizaciones. éstos son de disposición trabecular o desordenada con signos regenerativos. aumentado de consistencia. o déficit de alfa-1-antitripsina. En los tabiques suele encontrarse una proliferación de conductillos biliares. menos frecuentemente pequeño. es producida por una obstrucción de la vía biliar extrahepática. Algunas de estas últimas están comunicadas con espacios portales por tabiques o están claramente incluidas en las cicatrices. Se reconocen espacios portales y venas centrales. Histología: los tabiques se forman por colapso del retículo de zonas necróticas (tabiques pasivos) a los que se agrega fibrosis activa. enfermedad de Wilson. deprimidos. especialmente en la periferia de los nódulos regenerativos. Los tabiques rodean o disecan los nódulos de hepatocitos. Rara vez pueden reconocerse venas centrolobulillares. firmes o elásticos. También puede ser consecutiva a una hepatitis crónica activa. Cirrosis macronodular Llamada también posnecrótica . y.

mecanismo inmunológico reactivo a la infección viral en la hepatitis B. duro. 3. desaparición de conductillos biliares y signos de colestasia. verde-negruzco. seguida de una reacción inflamatoria crónica portal y periportal con necrosis en sacabocado . Se manifiesta por esplenomegalia y desarrollo de circulación colateral (ver patología general: hiperemia pasiva). de patogenia autoinmunitaria. menor presión oncótica del plasma. TUMORES DEL HIGADO CLASIFICACION DE LOS PRINCIPALES TUMORES HEPATICOS PRIMARIOS Benignos Adenoma Malignos Carcinoma hepatocelular Hepatoblastoma Angiosarcoma SECUNDARIOS Metástasis Infiltración por contigüidad (ej. distorsión y fibrosis de sinusoides y regeneración con formación de trabéculas hepatocelulares gruesas. Hipertensión portal secundaria a: compresión de ramas de venas hepáticas por los nódulos y aumento de la resistencia de la circulación sinusoidal portal por fibrosis. Lesión hepatocelular secundaria a: daño por alcohol.: vesícula bilar) Hemangioma Colangiocarcinoma . Cirrosis biliar primaria Enfermedad de causa desconocida. Principales efectos de la cirrosis 1. Histología: la lesión comienza por degeneración del epitelio de conductillos biliares. 2. con anticuerpos antimitocondriales circulantes (ver patología general: inmunopatología). Se puede manifestar por insuficiencia hepática e ictericia. Ascitis secundaria a: hipertensión portal. que tiende a disecar los lobulillos y a alterar la arquitectura hepática. En una fase ulterior hay fibrosis portal con formación de puentes y ulterior evolución a cirrosis. Es característico el aspecto en guirnaldas del parénquima remanente. granulomas epiteloideos vecinos a los conductillos biliares.portal lleva a una fibrosis perilobulillar. Macroscopía: el hígado es micronodular. Afecta principalmente a mujeres de edad mediana. La vía biliar se observa dilatada y puede haber extensas cicatrices perihiliares. isquemia por desvío de sangre.

La cirrosis alcohólica tiene un riesgo mucho menor que la poshepatitis B de desarrollar un carcinoma hepatocelular. especialmente de carcinomas de origen gastrointestinal. Sin embargo. cuyo nivel sérico se utiliza como elemento de ayuda diagnóstica de este tumor. En lo que sigue se tratarán los tumores primarios del hígado. ocasionalmente verdosas (por bilis). hepatoma) Su frecuencia varía en los diversos países del mundo. Las células presentan abundante citoplasma eosinófilo y núcleo vesiculoso con uno o más nucléolos prominentes. acompañada de trombosis. Microscopía Tumor epitelial sólido. c) masiva (la masa tumoral ocupa la mayor parte de un lóbulo) y d) difusa (muy numerosas masas y nódulos pequeños que se mimetizan con los nódulos de la cirrosis). como en algunas regiones la cirrosis alcohólica es mucho más prevalente que las post-hepatitis. El tumor tiene marcada tendencia a la extensión intravascular: fecuentemente hay permeación. Bien delimitado. la mayoría de los carcinomas hepatocelulares en cirrosis se pueden originar en una de tipo alcohólico. formado por células similares a los hepatocitos normales. La cirrosis por hepatitis B es el factor de mayor riesgo. b) multinodular. una pequeña proporción de los canalículos biliares delimitados por células neoplásicas muestran cilindros de pigmento biliar. de la vena porta o de las venas hepáticas. mamario y pulmonar. Macroscopía Masas nodulares blandas. de arquitectura trabecular. con células neoplásicas de disposición trabecular. Tiene escaso estroma tumoral. Carcinoma hepatocelular (hepatocarcinoma.El tumor más frecuente del hígado es la metástasis. Diseminación . Entre los factores relacionados con su etiología y patogenia destaca la cirrosis: entre 50 y 75% de los carcinomas hepatocelulares se presentan en hígados cirróticos. localizadas más frecuentemente en el lóbulo derecho. Se distinguen cuatro formas macroscópicas: a) uninodular. Adenoma Muy infrecuente. Las personas con serología positiva para antígeno de superficie B tienen un riesgo de carcinoma hepatocelular 230 veces mayor que las personas sin antígeno. se observa predominantemente en mujeres que consumen anovulatorios orales. Las células tumorales producen a-feto-proteína. hemorrágicas.

Pronóstico Es muy desfavorable. En cambio. Otros se originan cerca del hilio y se manifiestan por ictericia. que varía de 5 a 25 cm de diámetro. Microscopía: está constituido por estructuras glanduliformes en un estroma colágeno denso (desmoplástico). pero puede ser papilar. si los bordes quirúrgicos tienen compromiso tumoral y si ya hay metástasis. Da frecuentemente metástasis intrahepáticas y se disemina preferentemente por vía linfática. La resección quirúrgica del tumor y el transplante de hígado han dado resultado en algunos casos. a veces con un componente mesenquimático prominente. Hepatoblastoma Se observa en niños. similares a los hepatocitos del embrión.El tumor se disemina por invasión local (muy frecuente la invasión y permeación de ramas de la porta y de la hepática). Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática tienen mayor riesgo de colangiocarcinoma que el resto de la población. necróticohemorrágico. Colangiocarcinoma Es menos frecuente que el carcinoma hepatocelular. pero igualmente el pronóstico es malo. Algunos se originan de conductos biliares pequeños y son macroscópicamente indistinguibles del hepatocarcinoma. La sobrevida es algo mayor que en el hepatocarcinoma. con sobrevida de pocos meses. el pronóstico es muy desfavorable si se trata de un tumor anaplástico o embrionario. y metástasis hematógenas. metástasis a ganglios linfáticos regionales. Microscopía: constituido por células tumorales embrionarias de tipo epitelial. más frecuentes en: pulmón. Representa el 5% de todos los tumores en la infancia. . Más frecuente en niños varones y durante los primeros dos años de vida (65-70%) Síntoma de presentación frecuente es la hepatomegalia. pero de valor pronóstico no precisado. corazón y glándula suprarrenal. prurito y baja de peso. La permeación vascular linfática es frecuente y muy marcada. hueso. habitualmente la arquitectura es tubular. La radioterapia y la quimioterapia no son efectivas. Se observa alfa fetoproteína elevada en 90 a 95% de los casos. La ictericia es rara. Macroscopía: tumor circunscrito.

Angiosarcoma Es infrecuente. El colesterol pasa del hígado a la bilis. la lesión tiene focos con mayor cantidad de células xantomatosas: se forma uno o varios pólipos colesterínicos. Las metástasis más frecuentes son: pulmón. insuficiencia hepática y metástasis. particularmente colédoco y ampolla de Vater: la mayoría de las veces es por migración desde la vesícula. Generalmente es asintomática. hay mayor riesgo ocupacional en plantas de cloruro de vinilo. . En otros casos se asocia con cálculos. en forma de cristales. Los cálculos de la vesícula constan de un núcleo. a menudo de tipo colesterínico. también se encuentra bilirrubinato de calcio y carbonato de calcio. generalmente pediculados. PATOLOGIA DE LA VESICULA BILIAR COLESTEROLOSIS La colesterolosis es una acumulación de histiocitos cargados de ésteres de colesterol (células xantomatosas) en el estroma de las cúspides de los pliegues de la mucosa vesicular. diafragma. LITIASIS La litiasis biliar y sus consecuencias son la causa más frecuente de hospitalización de causa no obstétrica en Chile. Se piensa que refleja la presencia de bilis sobresaturada con colesterol. ganglios linfáticos regionales.Es un tumor rápidamente progresivo y puede llevar a la muerte por rotura hepática. el componente más importante es el colesterol. Macroscópicamente se manifiesta como un retículo solevantado de color amarillo sobre el fondo rojizo de la mucosa (vesícula fresa ). La sobrevida a 5 años varía de 25 a 40%. de frecuente hallazgo en autopsias. La resección quirúrgica en fases precoces puede ser curativa. se encuentran cálculos en la vía biliar extrahepática. Es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres. donde es mantenido en solución en forma de micelas bajo la acción combinada de las sales biliares y de la lecitina que es un lípido polar. En ocasiones. El aumento de colesterol o la disminución de sales biliares o lecitina llevan a una sobresaturación y precipitación del colesterol en la bilis. sin embargo. glándula suprarrenal y médula ósea. que miden entre 2 y 5 mm. en la que se depositan cristales o sales: desde el punto de vista del análisis químico. Por fuera tienen una armazón albuminosa. Los cálculos biliares se forman habitualmente en la vesícula. constituido principalmente por glicoproteína.

.Desde el punto de vista morfológico. se reconocen dos tipos principales de cálculos: puros (metabólicos) y mixtos (inflamatorios) (Fig. por la alta frecuencia de estos cálculos. Se asocian siempre con inflamación crónica de la pared de la vesícula. o dos o tres. lo que no es cierto. de diámetro. ovoideos. 4-27). gris blanquecinos. friables. La manifestación clínica más típica es la crisis de dolor cólico biliar. Son polifacetados verdes parduscos o bien moruliformes amarillos. de alrededor de 5 mm. de diámetro mayor. pueden alcanzar varias decenas o centenas. por una inflamación. frecuentemente presenta colesterolosis. Consecuencias y complicaciones de la litiasis En un porcentaje importante de los casos es asintomática. múltiples. con alternancia de estratos blanco amarillentos y parduscos friables. La migración de cálculos por el cístico hasta impactarse en el colédoco o ampolla de Vater causa ictericia obstructiva y eventualmente colangitis. amarillos. La litiasis de la vesícula es el más importante factor de riesgo de carcinoma vesicular. desde el inicio. Cálculos mixtos Son los más frecuentes (80%). La vesícula suele no presentar inflamación crónica significativa. La obstrucción del cístico por un cálculo puede provocar una colecistitis aguda. Cálculos puros Colesterínicos: son únicos. Al parecer. Miden desde fracciones de milímetros a más de dos centímetros. Están asociados con aumento de la bilirrubina no conjugada en la bilis (anemias hemolíticas). Entre las infrecuentes colecistitis agudas alitiásicas hay que recordar la tífica. el núcleo de los cuales se genera por un trastorno metabólico. que la colescistitis alitiásica también sería muy frecuente. múltiples. Sin lesiones en la vesícula. COLECISTITIS AGUDA En más del 95% de los casos se asocia con litiasis. Al corte presentan una doble estructura: laminar concéntrica y cristaloidea radiada. irregulares. la inflamación juega un papel en el crecimiento de estos cálculos. La bilis tiene alto contenido de colesterol. Pigmentarios (de bilirrubinato de calcio): negros o pardo negruzcos. múltiples. generalmente sin inflamación de la vesícula. por lo común laminares. De carbonato de calcio: muy raros. al corte son de estructura cristaloidea radiada. Esto significaría. Esta última denominación no debe entenderse en el sentido de que este tipo de concreción se produce. de 1 a 2 cm.

es un fenómeno secundario a la obstrucción. atrofia o hiperplasia del epitelio. un cálculo enclavado en el bacinete. disminuido o aumentado. Vesícula escleroatrófica: pequeña. Entre las muy diversas formas que puede asumir la vesícula biliar como consecuencia de la colecistitis crónica. 2) absceso perivesicular. aunque otras veces puede estar reducida a una delgada lámina. de la muscular y de la serosa. pared fibrosa convertida en una delgada lámina. 2. de lumen estrecho y pared fibrosa. 4-28). pálida. destacan tres variantes peculiares: 1. Complicaciones: 1) perforación. La mucosa hemorrágica o con áreas de necrosis y pseudomembrana.Patogenia: se postula una irritación de la pared por la bilis concentrada. Al corte. amoldada sobre los cálculos del lumen que aparecen fuertemente adheridos a ella. o bien ser secundaria a crisis repetidas de colecistitis aguda. En el examen histológico. aparte la inflamación aguda. fibrosis de la mucosa. atrofia o hipertrofia de la túnica muscular. COLECISTITIS CRONICA La colecistitis crónica se asocia con litiasis: es una lesión muy común de la vesícula litiásica. Morfología: vesícula tumefacta. 4) fístula colecisto-duodenal (más rara colecisto-colónica). por colecistitis aguda con reblandecimiento. Histología: el aspecto microscópico puede ser muy variable. la pared generalmente está engrosada y fibrosa. La mucosa aplanada. sin embargo. Morfología La vesícula puede ser de tamaño normal. edematosa. . en la mayoría de los casos se reconocen elementos de inflamación crónica. la infección no es constante. 3) peritonitis biliar o purulenta. Hidrops vesicular: vesícula aumentada de volumen. por diversas combinaciones de los siguientes elementos: infiltración linfocitaria multifocal de la mucosa y subserosa. numerosos senos de Rokitansky-Aschoff (invaginaciones microscópicas de la mucosa hasta la túnica muscular o a la subserosa) (Fig. generalmente en el bacinete. Se piensa que los gérmenes llegan a la vesícula por vía linfática. aunque a veces puede tener áreas granulosas. Frecuentemente se asocia infección por Escherichia coli o Streptococcus faecalis. con serosa hiperémica y hemorrágica. como consecuencia del enclavamiento de los cálculos en el bacinete o cístico. en ocasiones sobreviene gangrena de la pared. Puede ser una inflamación crónica de comienzo silencioso y evolución prolongada. muy distendida por un líquido incoloro de aspecto sero-mucoso.

de tipo tubular o túbulopapilar con diferentes grados de displasia. Se manifiesta clínicamente por ictericia obstructiva. Casi siempre se asocia con litiasis y colecistis crónica. Macroscopía: La forma más frecuente es la infiltrativa en una vesícula con inflamación crónica: mucosa granulosa blanco grisácea. Carcinoma de vías biliares El carcinoma de la vía biliar extrahepática es menos frecuente que el de la vesícula. pared engrosada blanquecina. El carcinoma también puede ser solevantado. es la siguiente: ampolla de Vater. con cualquier grado de diferenciación.3. colédoco y conductos hepáticos. Afecta en forma similar a ambos sexos. Diseminación: el carcinoma de la vesícula se disemina: por contigüidad al hígado y peritoneo. Otras veces el carcinoma de forma macroscópica infiltrativa está enmascarado por una colecistitis aguda. en forma de pólipo sésil mal delimitado. a veces no se reconoce la vesícula como neoplásica en la intervención quirúrgica y en el examen macroscópico. Predomina en mujeres. TUMORES DE LA VESICULA Y DE LA VIA BILIAR EXTRAHEPATICA Las neoplasias más importantes de la vesícula y de los conductos biliares extrahepáticos son: el adenoma y el carcinoma. por metástasis ganglionares. transcelómicas o hematógenas. Raras veces puede ser un carcinoma espinocelular o adenoescamoso. en la ampolla de Vater o en la mucosa duodenal adyacente. Generalmente se diagnostica cuando ya hay diseminación extravesicular: la sobrevida del cáncer vesicular sintomático es de menos del 3% a los 5 años. Los adenomas son generalmente sésiles. Son raros. La mayoría de los carcinomas de la vesícula biliar se origina de novo a partir de lesiones precancerosas en mucosa sin adenoma. en correspondencia con la mayor frecuencia de litiasis. a veces es difícil determinar si se origina en la porción terminal del colédoco. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular o papilar. un bajo porcentaje se origina en adenoma. . en orden de frecuencia. Su ubicación. Carcinoma de la vesícula biliar Es frecuente: ocupa el segundo en mortalidad por cáncer digestivo en Chile. Por este aspecto. Los adenomas de la vesícula son muy infrecuentes. no tiene relación clara con litiasis. Vesícula en porcelana: vesícula de pared fibrosa y calcificada: su superficie interna es blanca y lisa.

necrosis de lobulillos pancreáticos y de vasos sanguíneos y esteatonecrosis. mesocolon transverso y celda renal. blanco amarillentos con aspecto de tiza. muy escasos leucocitos (Fig. Pancreatitis aguda hemorrágica Es una enfermedad grave.Macroscopía: puede ser poliposo (más frecuentemente en la ampolla de Vater) o infiltrativo. En la periferia de los focos. PATOLOGIA DEL PANCREAS PANCREATITIS AGUDA Se reconocen dos formas principales de pancreatitis aguda: la pacreatitis aguda intersticial y la pacreatitis aguda hemorrágica. Estos focos suelen encontrarse también en el tejido adiposo vecino. destrucción vascular y hemorragia. caracterizada por necrosis pancreática. metástasis linfógenas o hematógenas. el páncreas está aumentado de volumen. en general. con focos de necrosis. Diseminación: por invasión local. Pancreatitis aguda intersticial Es una inflamación serosa intersticial que se presenta en el curso de enfermedades infecciosas: el ejemplo característico es la pacreatitis de la parotiditis viral. En las formas muy intensas. Se piensa que una proporción importante de los carcinomas de la ampolla se originan en un adenoma. Histología: Se encuentran hemorragia intersticial e intralobulillar. con abundante estroma fibroso. EVOLUCIÓN La lesión puede cursar con: . que puede extenderse en forma disecante hacia raíz del mesenterio. MORFOLOGÍA Macroscopía: el órgano muestra hemorragias intersticiales y superficiales que alternan con focos intersticiales y superficiales de esteatonecrosis. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien o moderadamente diferenciado. 4-29). de 2 a 4 mm. El carcinoma de la ampolla tiene un pronóstico menos desfavorable que los demás. El tejido peritoneal vecino se halla infiltrado por material sero-hemorrágico. rojo negruzco o convertido en un hematoma. a veces mayores.

3 a 6 amilasas. la elastasa destruye las paredes vasculares. hipercalcemia. Los conductos se hallan dilatados. Entre los agentes que pueden dañar las células acinares se mencionan: el alcohol (no demostrado). Los pseudoquistes pueden medir hasta 10 cm. de patogenia no bien aclarada. es nodular y tiene atrofia de lobulillos y desaparición de islotes de Langerhans (insuficiencia pancreática exocrina. trauma. shock). diabetes mellitus). La liberación de enzimas activadas determina la extensión de las lesiones: las proteasas. Hipertensión en los conductos pancreáticos. amilasas y fosfolipasa producen necrosis. El páncreas secreta a lo menos 22 enzimas: 15 proteasas. con liberación y activación de proenzimas. y eventualmente comprimir el duodeno. 2) pseudoquistes: pueden formarse cavidades con contenido líquido como consecuencia de la necrosis de colicuación. delimitados por tejido granulatorio. Se ha demostrado que el alcohol produce espasmo. 2. que tiende a calcificar. lipasa y fosfolipasa. Además la pancreatitis grave se acompaña de daño multiorgánico (daño pulmonar alveolar difuso. Los dos mecanismos principales propuestos para el desencadenamiento de la lesión y los factores asociados con ellos son los siguientes: 1. Lesión de acinos. drogas. con áreas de fibrosis y zonas nodulares correspondientes al tejido pancreático remanente. la mayoría probablemente subclínicas. hay reparación. que favorece la retrodifusión de secreción pancreática y activación de proenzimas. Es más frecuente en alcohólicos que en pacientes con litiasis. hipertrigliceridemia. pero a veces pueden infectarse y convertirse en abscesos. 4-30). PANCREATITIS CRONICA Se estima que es el resultado de pancreatitis agudas recidivantes. Morfología: el páncreas está aumentado de consistencia. PATOGENIA Con frecuencia.1) reparación: si el paciente sobrevive. esteatonecrosis con liberación de ácidos grasos que forman jabones (saponificación) con iones calcio y magnesio. los pacientes con pancreatitis aguda hemorrágica tienen coledocolitiasis y la enfermedad se presenta después de ingestión masiva de alcohol. Hay además pseudoquistes e infiltración linfocitaria y plasmocitaria intersticial (Fig. Las enzimas liberadas pueden detectarse en la sangre y provocar lesiones alejadas (ej. endotoxinas. shock. y por edema o espasmo del esfínter de Oddi. con material proteináceo en el lumen. . las lipasas. microfocos de esteatonecrosis en la médula ósea). no son abscesos. La hipertensión puede ser causada por obstrucción debida a litiasis en la desembocadura común del colédoco y del conducto de Wirsung. virus.

Las células neoplásticas. ambos se originan de células mesodérmicas intermedias y ambos tienen relación con la cloaca. Helmar Rosenberg RESUMEN EMBRIOLOGICO DEL APARATO URINARIO Desde un punto de vista embriológico. El 90% de los pacientes no sobreviven más de 6 meses. Etiología y patogenia: se lo ha relacionado estadísticamente con el hábito de fumar y con dieta rica en proteínas y grasas. los . escirroso. En 10% de los casos se acompaña de tromboflebitis migratoria de patogenia no aclarada. Es una neoplasia de evolución muy desfavorable: generalmente es irresecable en el momento del diagnóstico. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien diferenciado. Anatomía Patológica de los Aparatos Urinario y Genital Masculino. Diseminación: por invasión local. Cuando se ubica en el cuerpo o cola del páncreas suele ser clínicamente silencioso hasta que da metástasis. Cistoadenoma y cistoadenocarcinoma Son tumores infrecuentes del páncreas. De hecho. cilíndricas. se manifiesta clínicamente por obstrucción biliar. redondeados. Además. revisten cavidades de contenido mucinoso.TUMORES DEL PANCREAS PRINCIPALES TUMORES PANCREATICOS PÁNCREAS EXOCRINO Benignos Cistoadenoma Malignos Adenocarcinoma Cistoadenocarcinoma PÁNCREAS ENDOCRINO Tumores benignos y malignos de los islotes de Langerhans (nesidioblastomas) (poco frecuentes) Adenocarcinoma del páncreas exocrino Se origina más frecuentemente en la cabeza del páncreas. Dr. los aparatos urinario y genital pueden considerarse como uno solo. Capítulo 5. que pueden llegar a medir más de 10 cm. metástasis linfógenas y hematógenas.

La agenesia renal en el hombre podría estar relacionada con un trastorno del desarrollo del pronefros. llamada blastema metanefrogénico. El metanefros. al epoóforo. Del conducto de Wolff se forman el epidídimo. migra hacia la fosa lumbar en la que alcanza su posición definitiva en la 12a semana. La causa más frecuente de insuficiencia renal terminal en niños sometidos a trasplante renal. que nace del conducto de Wolff. incluso en el período intrauterino. que después de diferenciarse involucionan en sentido cráneo-caudal. El pronefros se desarrolla del mesoderma intermedio cérvico-torácico a ambos lados de la columna vertebral y forma el cordón nefrogénico. El pronefros constituye el riñón definitivo de algunos peces y anfibios. 5-1). .conductos excretores del pronefros y del metanefros normalmente pasan a formar parte de los genitales masculinos y femeninos. El brote ureteral induce en el blastema el desarrollo del tejido renal. conducto eyaculador y parte de la vagina y de la vejiga. corresponde a malformaciones (50% en nuestra casuística). especialmente porque un buen número de ellas son susceptibles de corrección quirúrgica. Da origen a los túbulos rectos de la rete testis o conductillos eferentes testiculares. conducto deferente. desde su posición inical pelviana. cálices. con 7 a 10 grupos celulares correspondientes a los nefrótomos. El aparato urinario en el hombre se desarrolla a partir del mesoderma intermedio. El metanefros o riñón definitivo se origina de la zona más caudal del mesoderma intermedio. dispuesto ventralmente en la posición pelviana del riñón. El mesonefros se desarrolla en forma del conducto de Wolff o conducto mesonéfrico en el que se vacían aproximadamente 40 túbulos mesonéfricos provistos de sus respectivos corpúsculos malpighianos. MALFORMACIONES DEL APARATO URINARIO La estrecha relación embriológica de los aparatos urinario y genital se manifiesta en la frecuente asociación de malformaciones de ambos aparatos. De la yema ureteral se forma el conducto excretor: túbulos colectores. En vertebrados superiores juega un importante papel como inductor del desarrollo del mesonefros. que a su vez induce el desarrollo del metanefros. queda dirigido hacia la línea media mirando hacia la aorta. del mesonefros (día 26 al 4º mes) y del metanefros (desde la 5a semana) (Fig. Se reconocen tres etapas sucesivas parcialmente superpuestas: desarrollo del pronefros (día 20 al 30). Simultáneamente experimenta una rotación en 90º de manera que el hilio. y también en el hombre hasta el segundo mes de la embriogénesis. algunas. paraóforo y a los restos de Walthard. pelvis y uréter. Con ello es posible evitar la destrucción renal. como las estenosis uretrales por válvulas. del epitelio celómico y de la cloaca. Este órgano es de importante actividad en muchos animales. y de la yema ureteral. Es de gran importancia reconocer precozmente las malformaciones genitourinarias. con nefrones e intersticio.

Una anomalía característica asociada a la agenesia renal bilateral es la facies de Potter: hipertelorismo. hipoplasia pulmonar. su frecuencia es similar a la de las cardíacas: ocurren en 1-2% de los recién nacidos.5% por encima de esta edad en nuestra casuística. Así. en anomalías renales en que no se produce orina. entre ellas. aplastamiento de la nariz. Las cifras en el material quirúrgico revelan también la alta frecuencia con que se operan estas malformaciones especialmente en niños. En material de biopsias la frecuencia es mucho mayor: 75% en menores de 16 años y 7. pliegue subocular desde el canto interno hasta el malar.FRECUENCIA Las malformaciones genitourinarias constituyen uno de los grupos más frecuentes de las anomalías del desarrollo en el hombre.5% de los mortinatos. atresia esofágica. Es relativamente frecuente la asociación con malformaciones de otros aparatos. que está asociado a un oligohidroamnios. el síndrome de Potter. generalizado o localizado. Se presenta en el 0. sinmelia inferior (sirenas). Cerca de la mitad de estos porcentajes corresponden a malformaciones del aparato urinario exclusivamente. Malformaciones renales extrínsecas Del número Agenesia bilateral. esta facies es característica de un síndrome. . Es incompatible con la vida y está asociada a otras malformaciones. de inserción baja y con escaso cartílago. MALFORMACIONES RENALES Las malformaciones del riñón mismo se clasifican en extrínsecas e intrínsecas. además. orejas grandes. las malformaciones vasculares y los tumores disontogénicos. Este último trastorno parece ser importante en la patogenia de algunas de las malformaciones de este síndrome. A continuación se tratarán brevemente sólo las más importantes. retrognatismo y epicanto (pliegue cutáneo vertical sobre el canto interno). en cerca del 10% de los casos hay malformaciones cardiovasculares. En las malformaciones renales se consideran. En las segundas siempre existe un mal desarrollo del tejido tejido renal. En las primeras no existe en un comienzo una alteración importante del tejido renal y la anomalía es manifiesta macroscópicamente. es decir. En autopsias de niños la frecuencia es de a lo menos un 5%. Alrededor de un tercio de las malformaciones del aparato genital se asocian a anomalías del aparato urinario. La facies de Potter también puede presentarse en displasias renales acentuadas y en el riñón poliquístico infantil bilateral.

pueden ser pelvianas. cerrada o comunicada. en las segundas. de otra arteria (ilíaca. Corresponde a la condición congénita de monorreno (más propiamente:unirreno ) a diferencia de la condición de monorreno adquirida. suprarrenal. 5-2). El riñón móvil o nefroptosis es una heterotopia adquirida en la que el riñón desciende cuando el sujeto está de pie. Debe diferenciarse de la reduplicación renal. lesiones vasculares que causan hipertensión arterial o glomeruloesclerosis focal y segmentaria. u otra). Los riñones están unidos por sus polos superiores o. La enfermedad renal quística puede ser adquirida: hay casos idiopáticos y otros en que los quistes son inducidos por la acción de drogas o agentes químicos. mesentérica superior. el hilio es anterior. como estenosis pieloureteral. Así. Tiene doble sistema pielocalicilar y doble sistema vascular. De la forma Riñón en herradura. De rotación Riñón en torta. más frecuentemente. ilíacas o abdominales bajas. o se asocian otras anomalías. Las heterotopias altas corresponden al riñón intratorácico. las bajas. de 200 micrones de diámetro o más. Malformaciones renales intrínsecas La mayor parte de estas malformaciones se caracteriza por la presencia de quistes. en el tipo III las dilataciones quísticas se producen en . por poseer un hilio largo (Fig. Puede tener complicaciones (infecciones. más frecuentes. que tiene doble sistema pielocalicilar y un solo sistema vascular (Fig. como litiasis e infecciones. En las primeras la arteria renal nace de la aorta. en el tipo II se trata de terminaciones ciegas quísticas del brote ureteral. Frecuentemente miden varios centímetros. Anomalía por falta de rotación. atrofias vasculares y otras). Cuando se trata de tres o más quistes se habla de riñón quístico o de enfermedad renal quística. por los inferiores. En la mitad de los casos se presentan complicaciones.Agenesia unilateral. de un segmento de nefrón o de túbulo colector. Los estudios de microdisección de Potter y colaboradores han contribuido a aclarar la morfogénesis de los tipos clásicos de riñón quístico malformativo según el sitio en que se produce la dilatación quística. En dos tercios de los casos el riñón único presenta complicaciones: pielonefritis crónica. 5-2). De localización Heterotopias. en el tipo I de Potter los quistes se forman en los túbulos colectores. Se distinguen las distopias y las ectopias renales. generalmente por nefrectomía. Se entiende por quiste renal una dilatación. Riñón doble o largo. espermática.

de ahí que la función renal se vaya perturbando progresivamente. En la mitad de los casos se encuentran quistes en el hígado. La malformación no es hereditaria. tanto en la corteza como en la médula. Se afectan ambos riñones. bazo y epidídimo. 5-3). pueder ser unilateral o. Puede asociarse a diverticulosis intestinal y aneurismas de arterias cerebrales (Fig. Los quistes crecen con el tiempo y atrofian el tejido renal mejor conservado. litiasis o hematuria (Fig. Corresponde a un riñón póliquístico tipo III de Potter. en el páncreas. El promedio de vida es de 57 años. dado por espacios elongados dispuestos radialmente. Al microscopio los glomérulos aparecen conservados. pulmones. La malformación es bilateral. Puede encontrarse a cualquier edad siendo más frecuente entre los 40 a 50 años. de 1 a 2 centímetros de diámetro. riñón quístico con gigantismo tubular. Riñón multiquístico infantil. como cartílago. 53 y 5-4). 5-3 y 5-4). bilateral. la superficie de corte muestra. Hay pocos nefrones sin transformación quística. el que se dilata sin inducir la formación de nefrones. a veces. Cuando es unilateral suele manifestarse en la edad adulta especialmente por complicaciones como infecciones. separados por delgadas láminas de tejido renal. Microscópicamente se encuentran islotes de tejidos embrionarios heterotópicos. Es incompatible con la vida. tejido hematopoyético y otros. Corresponde a una malformación quística renal tipo I de Potter. Las dilataciones constituyen quistes de diversos tamaños que en conjunto dan al riñón la forma de un racimo de uvas. No se forma orina. Se ha encontrado una alteración en el brazo corto del cromosoma 16 con un gen mutante responsable de esta enfermedad en el 95% de las familias afectadas. de alrededor de 1 milímetro de ancho. Riñón en esponja (sinonimia: enfermedad renal poliquística autosómica recesiva. presentan numerosos quistes de tamaño similar. Cuando es bilateral es incompatible con la vida y se asocia a la facies de Potter. Se acompaña invariablemente de alteraciones quísticas de la vía biliar intrahepática en forma de microhamartomas (Fig. 53 y 5-4). El trastorno afecta la dicotomización del brote ureteral en sus primeras generaciones . Consiste ésta en una hiperplasia del epitelio de los túbulos colectores y dilatación quística de éstos. a veces es segmentaria. generalmente son grandes (240 a 560 gramos). Corresponde al riñón quístico tipo II de Potter. En autopsias de adultos su frecuencia es de 1 por 500 casos. . están aumentados de tamaño. En la mitad de los casos hay otras malformaciones. enfermedad poliquística o riñón poliquístico infantil). los riñones conservan la forma.cualquier parte del nefrón y en túbulos colectores y en el tipo IV se trata una transformación quística de los nefrones subcapsulares y segmento inicial de sus túbulos colectores (Fig. menos frecuentemente. no es raro que pese 500 gramos o más cada uno. un aspecto esponjoso característico. Riñón poliquístico del adulto (enfermedad poliquística autosómica dominante). Estos conservan la forma general.

Se debe a una hipertensión urinaria. La obstrucción puede deberse a una estenosis uretral por válvulas o a una atresia uretral. lo que lleva a una atrofia del tejido renal entre los quistes. ENFERMEDADES CONGENITAS FAMILIARES Son numerosas. etc. 5-3 y 5-4). pulmones (5%). Se presenta con mayor frecuencia en personas de edad avanzada. carece de fibras musculares lisas y se origina por dilatación de túbulos. pueden ocasionar hemorragias o infectarse. bazo (5%). también congénito. La alteración genética produce un defecto de este tipo de colágeno en que falta un . tiene una capa fibromuscular similar y un revestimiento de epitelio de transición. El quiste renal solitario tiene una pared constituida por tejido fibroso y muscular liso y un revestimiento interno de epitelio simple. pero poco frecuentes. además.Transformación quística renal y obstrucción uretral (riñón quístico tipo IV de Potter). lleva a la insuficiencia renal terminal en la 2a a 3a década de la vida. Puede tener. La transformación quística afecta a los nefrones menos desarrollados. páncreas órganos (50% de los casos) (10%). El quiste pielogénico o pielocalicilar. anomalías oculares. nefritis hereditaria con sordera o nefritis con sordera. que son los subcapsulares. El gen mutante está en el brazo largo del cromosoma X. La complicación habitual es la infección (Fig. Con frecuencia se complican de litiasis. Es de mal pronóstico en el sexo masculino. que se acentúa a medida que aumenta la producción de orina. y a los segmentos iniciales de sus túbulos colectores. DIFERENCIAS ENTRE RIÑON MULTIQUISTICO INFANTIL Anomalía no hereditaria Frecuentemente unilateral Sin forma de riñón Quistes de diversos tamaños Sin tejido renal reconocible a simple vista Con otros tejidos embrionarios RIÑON POLIQUISTICO DEL ADULTO Anomalía autosómica dominante Siempre bilateral Forma conservada Quistes pequeños e iguales Con tejido renal reconocible a simple vista Sin otros tejidos embrionarios Con diversas malformaciones en otros Poliquistosis: hígado (50%). Quistes renales congénitos. que codifica la cadena alfa-5 del colágeno tipo IV. morfológicamente se caracteriza por la típica deformación en cesta de la membrana basal glomerular: al microscopio electrónico la lámina densa aparece ensanchada y con numerosas zonas pequeñas lúcidas con aspecto de una trama. El quiste de retención es un quiste adquirido. Se origina por dicotomías anormales del brote ureteral y se localiza en los cálices o pelvis. a veces con metaplasia escamosa. De manera característica cursa con hematuria e insuficiencia renal progresiva. Entre las más conocidas está el síndrome de Alport.

a veces es de consistencia algo mayor debido a un componente mesenquimático fibroso . 5-10). El más frecuente es el tumor de Wilms. que ha destruido gran parte o todo el riñón. Comprometen predominantemente el segmento distal y pueden ser causantes de hipertensión arterial. frecuente en la enfermedad de Bourneville. que por su frecuencia son las más importantes. como puede ocurrir en el caso de la arteria polar inferior (Fig. El riñón metanéfrico embrionario tiene normalmente 4 arterias. hematuria e hipertensión arterial. TUMORES Y QUISTES DISONTOGENICOS Los hay derivados del pronefros (quiste celómico del mediastino). Además. la media en forma de tres variedades. el coristoma de tejido cortical suprarrenal y teratomas. MALFORMACIONES VASCULARES Entre estas anomalías pueden distinguirse: las arterias accesorias o supernumerarias. es blando. como el angiomiolipoma. generalmente es un tumor grande. el nefroblastoma o tumor de Wilms. lo que puede llevar a una glomerulonefritis crecéntica antimembrana basal glomerular y así. Puede estar afectada cada una de las túnicas. (Véanse enfermedad de Fabry y fiebre mediterránea recurrente en Manual de Patología General). las fístulas arterio-venosas y la displasia fibromuscular de la arteria renal. En el momento de ser descubierto. La media puede estar constituida en partes por focos fibrosos densos. con extensos focos necróticos y hemorrágicos. entre estos últimos. que representa el 70% de todos los casos. La superficie interna muestra pliegues transversales o helicoidales entre los cuales la pared suele estar dilatada (Fig.monómero(Fig. pueden producirse anticuerpos contra el monómero presente en el riñón trasplantado. del mesonefros (el mesonefroma) y del metanefros. actualmente tiene una sobrevida del 90%. El nefroblastoma se presenta con mayor frecuencia entre los 2 y 5 años de edad. Las displasias fibromusculares de la arteria renal son anomalías de la arquitectura fibromuscular y elástica de la arteria debidas a un trastorno del desarrollo. Las fístulas arterio-venosas pueden ser causa de isquemia relativa. alternan sectores de engrosamiento de esta túnica con otros en que faltan tejido muscular liso y fibras elásticas. 5-2). Las arterias accesorias del riñón adulto representan persistencia de alguna de las 3 arterias que normalmente involucionan. En la displasia fibromuscular difusa de la media. rosado grisáceo. Cuando se realiza un trasplante renal en un paciente con este síndrome. 5-5). a pérdida del trasplante. La anomalía se encuentra en el 25% de las autopsias. existen los hamartomas. Una arteria accesoria puede causar isquemia renal por entrecruzamiento con el sistema pielo-ureteral.

en forma de criba. las hipoplasias y las estenosis por pliegues o válvulas. litiasis. y los divertículos.importante. invasión de la cápsula renal y órganos vecinos y permeaciones tumorales vasculares. pequeñas. existe una disposición anómala de las fibras musculares de la túnica propia. de núcleos grandes y un componente de tejido laxo con vasos sanguíneos y células fusadas. y no hay obstrucción en el cuello calicilar. litiasis y hemorragias. Histológicamente está constituido por un componente epitelial tubular incluso con diferenciación de estructuras glomeruloides. Pueden complicarse de infecciones. A las anomalías estructurales pertenecen el megauréter. las atresias. dentro de la cual se dilata porque los orificios de salida son pequeños. La persistencia del uraco puede dar origen a fístulas vésico-umbilicales. megacalicosis Megapelvis Megauréter El megacáliz y la megacalicosis tienen una pared adelgazada. a quistes uracales y a . Todas las anomalías que se acompañan de disminución del lumen pueden complicarse con infecciones. El ureterocele es la protrusión del segmento distal del uréter en la vejiga. que se encuentra en más del 1% de las autopsias (Fig. MALFORMACIONES DE LA VIA URINARIA NOMENCLATURA DE LAS DILATACIONES DE LOS CALICES. 5-6). hidronefrosis Hidrouréter. En el megauréter. hidronefrosis e hidroureteronefrosis. las más de las veces en forma de restos microscópicos. Es de hecho la anomalía más frecuente del aparato urinario. un componente sólido del blastema renal. Son de peor pronóstico los que tienen diferenciación sarcomatosa. en el que no hay obstrucción. de células compactas. además. De las diversas anomalías ureterales la más frecuente corresponde al aumento del número que se produce por reduplicación del brote ureteral. con pocas fibras musculares lisas. hidrocalicosis Hidropelvis. PELVIS Y URETERES Denominación descriptiva Sufijo: ectasia Dilataciones adquiridas (obstrucción) Prefijo: hidro Caliectasia Pelviectasia Ureteroectasia Hidrocáliz. La estenosis ureteropiélica por pliegues o válvulas es relativamente frecuente. hidroureteronefrosis Malformaciones (sin obstrucción) Prefijo: mega Megacáliz. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA Y URETRA Las anomalías más frecuentes de la vejiga son la persistencia del uraco.

de cerca de 20 mm de longitud. la lámina fenestrada (Fig. Todos los capilares glomerulares están revestidos en su interior por células endoteliales. El mesangio está formado por células mesangiales ubicadas en la matriz mesangial. que delimita el espacio urinario o espacio capsular de Bowman (Fig. formada por capilares agrupados en ocho a diez lobulillos (arquitectura lobulillar). dar origen a cálculos y a tumores. criptorquidia y anomalías obstructivas del tracto urinario inferior (atresia uretral o. La atresia uretral ocurre generalmente en la porción membranosa. correspondiente al mesangio. células agranuladas y por una diferenciación del túbulo contorneado distal: la mácula densa. menos frecuentemente. y que distalmente emite una delgada lámina de citoplasma con numerosos poros u orificios. Secundariamente se produce hidroureteronefrosis y eventualmente un riñón quístico tipo IV de Potter. Los divertículos pueden infectarse. El glomérulo u ovillo capilar del corpúsculo renal tiene una estructura compleja. que tiene por tríada característica: agenesia o hipoplasia de músculos abdominales anteriores. 5-7). 1992). En las malformaciones de la uretra cabe mencionar la hipospadia y la epispadia. rara y asociada a veces a extrofia vesical (véase Manual de Patología General. lo que ocurre especialmente en la porción prostática o en el cuello vesical. HISTOLOGIA NORMAL DEL RIÑON El túbulo urinífero está constituido por el nefrón. Por fuera del polo vascular del corpúsculo de Malpighi (por donde entra la arteríola aferente y sale la eferente) se encuentra el aparato yuxtaglomerular. formado por células granuladas. la primera frecuente. Hay aproximadamente un millón de nefrones en cada riñón. Esta zona se continúa con la lámina rara interna del asa capilar libre y con el aparato yuxtaglomerular hacia el polo vascular. cifra que se alcanza después del año de edad.tumores (adenocarcinomas). El corpúsculo renal consta del glomérulo y de la cápsula parietal de Bowman. la última. perforarse. estenosis uretral por válvulas). a lo largo de todo el lobulillo hasta reunirse en la arteríola eferente glomerular. de 30 a 40 mm de largo como promedio y por el túbulo colector. La anomalía uretral más frecuente es la estenosis del meato. 5-8). que se debe a una canalización defectuosa del cordón ectodérmico. se presenta en casos del síndrome de vientre en ciruela (prune-belly syndrome ). Ediciones Universidad Católica. . cuyo cuerpo celular se sitúa generalmente hacia el mesangio. Los capilares se disponen en forma helicoidal alrededor de un eje. Cada nefrón está formado por el corpúsculo renal o corpúsculo de Malphigi y por el túbulo renal. La estenosis uretral puede deberse a válvulas o pliegues. que termina con el segmento de unión en el túbulo colector.

y que representa posibles sitios de unión con antígenos o anticuerpos catiónicos (Fig. el espacio urinario y el epitelio parietal de Bowman. cuando son muy extensas. Se denominan así las desarrolladas dentro de la zona delimitada por la membrana basal. Lesión global: compromiso de todo el glomérulo. la lámina densa en su zona media. Tiene además otros componentes. Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo. Posee cargas eléctricas negativas correspondientes a su componente polianiónico. la más gruesa de las tres. . el glomérulo está cubierto en su superficie externa por los podocitos: células epiteliales viscerales especializadas. Se desarrollan en la zona que se halla por fuera de la membrana basal y que comprende los podocitos. Llamadas también. 5-9).Por último. en ella la pared capilar está constituida . En ella se reconocen tres capas: la lámina rara interna en relación con el endotelio. la membrana basal y los pedicelios (Fig. medias lunas o crecientes . La zona de un asa capilar no relacionada con el mesangio se llama porción libre del asa . Cuando existe una proliferación endocapilar hay además estenosis de los lúmenes capilares o aparente oclusión por células endoteliales acompañada frecuentemente de infiltración leucocitaria Proliferaciones celulares extracapilares. y la lámina rara externa por debajo de los pedicelios (Fig. de dentro afuera. La membrana basal está formada básicamente por una malla de colágeno IV. Los pedicelios son prolongaciones de los podocitos. con los pedicelios de podocitos vecinos. los cuales se imbrican. 5-10) NOMENCLATURA DE LAS LESIONES GLOMERULARES CORRIENTES Proliferaciones celulares intracapilares. de gran importancia en el paso de albúminas. del mismo origen que el epitelio tubular y que se continúan con las células del epitelio parietal de Bowman. La membrana basal mide alrededor de 360 nm de espesor en un adulto joven. Un corte transversal de un lobulillo glomerular muestra los capilares como asas capilares unidas entre sí mediante el mesangio. por la lámina fenestrada (diferenciación endotelial). 5-11). Esta lesión debe ser evaluada según la extensión que alcanza en el perímetro de todos los glomérulos examinados. como los dedos de dos manos que se juntan. 5-8). Cuando abarca más del 50% de este perímetro constituye un hallazgo de mal pronóstico y se denomina glomerulonefritis crecéntica . cualquiera sea la glomerulopatía causal (Fig.

5-12). etc. Es un aumento de las células del glomérulo algo mayor que la encontrada en las alteraciones mínimas. los tumores y las lesiones por agentes tóxicos o medicamentosos. moderada (++) y acentuada (+++). IgM y antifibrina. IgG. por lo que es necesaria la microscopía electrónica y la inmunofluorescencia. 5-13). Inmunofluorescencia En este método de examen se usan corrientemente antisueros conjugados con fluoresceína para C3. 2) predominantemente intersticiales y 3) predominantemente tubulares. Se excluyen las enfermedades renales congénitas y las hereditarias. y en los vasos sanguíneos. Este aumento puede darse aisladamente o asociado a los cambios menores o pequeñas anomalías referidas. Se acepta que en la patogenia pueden intervenir mecanismos generales que lesionan el riñón. La reacción positiva se evalúa semicuantitativamente como leve (+). intervienen diversos mecanismos inmunes. ASPECTOS MORFOLOGICOS Las nefropatías primarias son las enfermedades renales cuya causa no es atribuible a una enfermedad general o localizada en otro órgano. en flóculos. C4. Se denomina así a cambios menores o pequeñas anomalías glomerulares o a un aumento leve de la celularidad (10 a 15%) especialmente de las células mesangiales. que permiten el reconocimiento de una determinada glomerulopatía. Clásicamente se distinguen tres grupos de nefropatías primarias según el componente del tejido renal afectado predominantemente: 1) nefropatías predominantemente glomerulares o glomerulopatías primarias. a lo menos en algunas de ellas.Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. Entre las alteraciones mínimas puede haber ensanchamiento de la matriz mesangial y algunas alteraciones de la membrana basal como aumento de pliegues o engrosamientos focales (Fig. La lesión difusa puede ser global o segmentaria. En la patogenia. La microscopía de luz no evidencia muchas de las alteraciones glomerulares típicas. nódulos. Alteración mínima. Glomerulitis proliferativa. C1q. Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. En la actualidad se tiende a reunir los dos últimos grupos en uno solo: las enfermedades túbulo-intersticiales. La lesión focal puede ser global o segmentaria (Fig. granular. en que la lesión se presenta especialmente en los epitelios tubulares. IgA. Además se indica la forma de distribución en el glomérulo: lineal. túbulos e intersticio. en que los glomérulos tienen el daño morfológico predominante y más característico. Las causas de las nefropatías primarias se desconocen. .

síndrome de Sjögren. Sobre la base de esta experiencia anátomo-clínica hemos clasificado las nefropatías primarias en enfermedades o entidades. estados sépticos infecciosos (infecciones virales. NEFRITIS INTERSTICIALES AGUDAS Corresponden casi siempre a manifestaciones secundarias de enfermedades generales. Glomerulonefritis aguda difusa 5. aisladas. difusa. como lupus eritematoso generalizado. Glomerulonefritis mesangiocapilar: tipos 1. Enfermedad de Berger No clasificables: proteinurias aisladas. en lugar de describir simplemente las lesiones morfológicas. Tubulopatías (defectos de transporte) NEFRITIS INTERSTICIAL Es una inflamación del tejido intersticial renal localmente abacteriana. que deberá examinarse con las tres técnicas clásicas: microscopía de luz. 2. inmunofluorescencia y microscopía electrónica. a ingesta de medicamentos (entre otros: penicilina. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 4. 7. Nefropatía extramembranosa 3. Pielonefritis PREDOMINANTEMENTE TUBULARES 1. sífilis. 3. Glomerulonefritis crecéntica: tipos I. Pero para su adecuada interpretación es necesaria la correlación clínica. nefropatía focal y segmentaria cicatrizal con síndrome nefrótico PREDOMINANTEMENTE INTERSTICIALES 1. generalizada y bilateral. Enfermedad tubular aguda 2. brucelosis y otras).Para el diagnóstico exacto de cualquier nefropatía en un paciente es necesaria la biopsia renal. Nefritis intersticial 2. II y III. difteria. toxoplasmosis. . escarlatina. hematurias 8. y otros. 6. CLASIFICACION DE LAS NEFROPATIAS PRIMARIAS PREDOMINANTEMENTE GLOMERULARES 1 Nefrosis lipoidea 2.

rechazo crónico y uso prolongado de drogas. se describen dos formas: la clásica de tipo alérgico. glomerulonefritis y acción de drogas. Son más frecuentes las formas secundarias. granulocitos y fibroblastos. litio. entre ellas. atopias alérgicas (fármacos. eosinofilia. Puede corresponder a la persistencia de una nefritis intersticial aguda o bien pueder ser descubierta como una forma crónica sin causa aparente. eritema cutáneo. drogas antinflamatorias no esteroidales). síndrome de Sjögren. penicilamina) . plasmacélulas. En la génesis de las nefritis intersticiales pueden participar: 1) complejos inmunes (depósitos granulares de C3 e inmunoglobulinas en la zona basal tubular) como en el lupus eritematoso generalizado. angeítis) y aparición rápida del cuadro renal después de la administración de la droga. diuréticos. por lo general. etc. como en el rechazo. Es de comienzo insidioso y. Secundariamente se lesionan los túbulos. 3) Mecanismos de inmunidad celular. En las nefritis intersticiales agudas causadas por drogas. la fenacetina. lupus eritematoso generalizado. Se produce también en el rechazo agudo. lupus eritematoso generalizado. En alrededor de la mitad de los casos de glomerulonefritis anti-membrana basal glomerular también existen autoanticuerpos contra la membrana basal tubular. Además. un analgésico que produce hasta necrosis papilar renal. por ejemplo. a sarcoidosis. La otra forma se debe generalmente a drogas antinflamatorias no esteroidales y se presenta meses después de la ingesta con proteinuria. se encuentran macrófagos. 2) autoanticuerpos contra la membrana basal tubular (positividad lineal para IgG y C3 en la zona basal tubular y en algunos casos. síndrome de Sjögren. hematuria o síndrome nefrótico. Esta forma es causada más frecuentemente por penicilina. trasplantes renales y algunas glomerulonefritis). En algunos casos se forman pequeños granulomas. otros antibióticos y diuréticos y se presenta como una insuficiencia renal aguda o como un síndrome nefrítico agudo. en cuyo epitelio puede ocurrir hasta necrosis celular aislada. 4) reacción de hipersensiblidad tipo I. predominantemente linfocitos. también como anticuerpos circulantes) como en la glomerulonefritis anti-membrana basal. con abundantes fibras colágenas tipo I y escaso infiltrado celular linfoplasmocitario. La inflamación intersticial consiste de infiltración de células redondas. fiebre. Las formas idiopáticas son muy raras (1% de todas las nefritis intersticiales agudas).antibióticos. acción de drogas. con manifestaciones clínicas de hipersensiblidad (artralgias. NEFRITIS INTERSTICIAL CRONICA Sinonimia: Fibrosis intersticial crónica Se caracteriza por gran aumento del tejido fibroso intersticial. y edema. no tiene manifestaciones de hipersensibilidad.

Se produce cuando la orina vesical ingresa de nuevo al lumen ureteral. Se distinguen formas agudas y crónicas. La pielonefritis generalmente es focal. pero puede extenderse a todo un riñón o a ambos. que a su vez puede deberse a malformaciones o lesiones obtructivas adquiridas. Se denomina nefropatía por . En la patogenia de las pielonefritis son importantes los factores predisponentes. En la médula los focos son alargados o radiados. Patogenia Factores predisponentes.con IgE en membrana basal tubular. retracción. uretritis y cistitis no ocasionan inflamación renal. atrofia de túbulos con material coloideo (cilindros hialinos) y esclerosis vascular. Puede ser de diferente magnitud según el grado de la deformación de la vía urinaria. que pueden extenderse al tejido de la celda renal y desarrollar abscesos perirrenales. PIELONEFRITIS CRONICA Es una inflamación predominantemente intersticial con destrucción del tejido renal y signos de organización. de manera que la válvula vésico-ureteral es sobrepasada en sentido ascendente. En riñones con sistema pielocalicilar y vía urinaria normales. En las infecciones urinarias recurrentes de los niños se deberá descartar siempre una malformación. con fibrosis. dirigidos a los vértices de las papilas renales. deformación pielocalicilar y depresiones corticales irregulares. con múltiples focos supurados. Causa del reflujo es la estasia urinaria. En un comienzo existe infiltración celular linfoplasmocitaria. Reflujo. En autopsias la pielonefritis aguda se observa asociada a obstrucción de la vía urinaria y a pioemias. PIELONEFRITIS Es una inflamación bacteriana del riñón con destrucción del tejido renal y compromiso de la vía urinaria. corticales o medulares o en ambas localizaciones. PIELONEFRITIS AGUDA Se destacan microfocos purulentos o supurados. 1. Se encuentra en aproxidamente 1% de las autopsias. en ocasiones en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. En enfermos inmunodeprimidos puede ser causada por otros agentes inflamatorios. a veces está circunscrita a una pequeña zona de un riñón. luego se producen glomeruloesclerosis. las bacterias. 5) participación de linfoquinas e interleuquinas (nefritis intersticial aguda con eosinófilos y proteinuria).

Cuando las cicatrices son grandes pueden comprometer la función renal. 2. ya sean estas últimas intrínsecas. que es la más común y en que tiene gran importancia el reflujo vésico-ureteral. histoplasma. la que corresponde a una hidroureteronefrosis frecuentemente con pielonefritis crónica. 5. Proteus . 3. mucor. estáfilococo. enterococo. 1. y entre los hongos. . Las vías por las que los agentes infecciosos pueden alcanzar los riñones son: 1) la ascendente. nocardia. Ocurre en el SIDA y en tratamientos con drogas inmunosupresoras. En cambio. 2) hematógena. en el 50 a 90% de los casos. En estos casos son frecuentes las infecciones por hongos (cándida. criptococo. asimismo la introducción de sondas en la vía urinaria. Esta última es poco frecuente. aspergilo. Inmunodepresión. los del género Candida . riñones y órganos vecinos predisponen a infecciones urinarias. Son importantes principalmente en la diabetes mellitus. Klebsiella . o extrínsecas. Etiología Los gérmenes patógenos que participan en la primera infección de la vía urinaria generalmente pertenecen al grupo coliforme: Escherichia coli . blastomyces. se da en traumatismos con heridas penetrantes y en procedimientos quirúrgicos. favorecer nuevas infecciones y complicarse de hipertensión arterial o litiasis. Curación con cicatriz. Obstrucciones. Evolución Curso de la pielonefritis aguda. Vías de propagación a los riñones. Factores metabólicos. como litiasis o tumores. colibacilos. desde el intestino y vejiga urinaria y 4) directa o por continuidad. Factores quirúrgicos. Diversos tipos de intervenciones quirúrgicas de la vía urinaria . 4. Pseudomona. gota y en el mieloma. hiperplasia nodular de la próstata o tumores. 3) linfática. menos frecuentemente se trata de Enterobacter . como se da en pioemias.reflujo a la lesión córtico-medular renal resultante del mecanismo de reflujo. como cicatrices. Se deben a malformaciones o a lesiones adquiridas. toluropsis glabrata . Pseudomona . en las infecciones recurrentes o en las pielonefritis crónicas los más frecuentes son el Proteus . actinomyces ).

lo que no debe entenderse como que los bacilos de Koch han desaparecido complemetamente. que es parte de una enfermedad general. 2. Corresponde a un tuberculoma. que no se usa en este contexto y que significa pasta de yeso . hueso. Se distinguen las siguientes formas anatómicas. los bacilos persisten en la zona central caseosa especialmente en los focos medulares. Esta forma representa la curación natural de la tuberculosis renal. Forma nodosa. Riñón mastic. similar al del pulmón o encéfalo. y la tuberculosis renal propiamente tal. que pertenece a la tuberculosis aislada de los órganos y representa propiamente una enfermedad renal. la diseminación miliar. con lo . Las cicatrices pueden tener las mismas complicaciones que las de la pielonefritis aguda. Curso de la pielonefritis crónica. Extensión en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. abscesos perinefríticos. Mantención por persistencia de factores predisponentes o de gérmenes resistentes al tratamiento. sin embargo. 3. 3. Presenta destrucción de todo el riñón. El término mastic corresponde propiamente en español a mástique. se produce el riñón retraído pielonefrítico. La frecuencia de la tuberculosis renal varía de acuerdo con la prevalencia de la tuberculosis. Extensión en la misma forma que la de la pielonefritis aguda. riñón y aparato génito-urinario. esta tuberculosis sigue un curso progresivo. pioemia u otras septicemias. La pielonefritis crónica puede llevar a la insuficiencia renal. TUBERCULOSIS RENAL (TUBERCULOSIS AISLADA DEL RIÑON) El bacilo de Koch alcanza el riñón por vía hematógena (tuberculosis metastásica) generalmente unos 10 o 12 años antes de la presentación clínica de la enfermedad renal. Es la más frecuente y se caracteriza por la caseificación y la tendencia a abrirse al cáliz y a la pelvis. y que no afecta mayormente la función renal. ganglios linfáticos. Transformación en pielonefritis crónica. 4. Cuando son muy grandes. o en forma de perinefritis. Forma exudativo-caseosa cavitaria. El riñón mastic se produce por cierre del uréter debido a la inflamación tuberculosa. A veces. es muy rara en el riñón.2. Se la llama también tuberculosis renal fibrocaseosa retráctil y corresponde a la fase terminal de la forma anterior. Primero se produce una pequeña lesión caseosa cortical o córtico-medular con destrucción de tejido renal y aparición de bacilos en la orina (baciluria). 1. TUBERCULOSIS DEL RIÑON Y DE LA VIA URINARIA En la tuberculosis del riñón deben distinguirse la tuberculosis miliar en este órgano. en la que los órganos afectados más comúnmente son: pulmones. Curación con cicatrices de extensión variable. Este microfoco generalmente cura.

4) litiasis. salvo cuando ha habido una pielonefritis sobreagregada. pero rápidamente progresiva. Su frecuencia actual en enfermos hospitalizados es de 1 a 5%. Forma poco frecuente. shock. con propagación al lado opuesto por vía ascendente y generalización después de extenderse a la vejiga (en 15% de los casos). En la clínica se las conoce comúnmente como enfermedad tubular aguda .cual el material caseoso se acumula en la pelvis. . de nefrosis tubular aguda. Pielitis caseosa. La orquitis tuberculosa habitualmente es secundaria a la tuberculosis del epidídimo. quemaduras. pancreatitis aguda. EVOLUCIÓN Pueden distinguirse los siguientes cursos: 1) curación. peritonitis. Debe tenerse presente que en el epidídimo y prótasta el compromiso tuberculoso puede corresponder a una tuberculosis aislada de estos órganos. con cicatrices deformantes pielocalicilares. sin que esté afectado el riñón. deshidratación. desde alteraciones paratróficas hasta necrosis tubulares. próstata. hemorragia posparto. rabdomiolisis. síndrome de aplastamiento. en términos más generales. 3) infecciones bacterianas sobreagregadas o desarrolladas posteriormente sobre lesiones cicatrizales. Puede dividirse en dos grandes grupos de acuerdo con su patogenia. síndrome hépato-renal. en los cálices y cavidades del tejido renal y se transforma en un material espeso que tiene el aspecto de pasta de yeso. vesículas seminales y epidídimo. NEFROPATIAS PREDOMINANTEMENTE TUBULARES Corresponden a un conjunto de alteraciones tubulares que morfológicamente se manifiestan en forma variable. 5) hipertensión arterial: es rara. 2) progresión. transfusiones incompatibles. EN RELACION CON ISQUEMIA Ocurren en hipotensión. obstrucciones y estenosis de la vía urinaria. Morfológicamente se habla de necrosis tubular aguda o. especialmente con diseminación hematógena y meningitis. sin grandes focos destructivos del tejido renal. aborto séptico.

es difícil una restitución de la estructura del nefrón. cuando la necrosis tubular ha sido muy extensa y ha estado acompañada de rupturas de la membrana basal tubular e inflamación intersticial importante. oro. En la tercera semana se completa la regeneración. pesticidas. fósforo. MORFOLOGIA Cuando hay necrosis. En las lesiones por isquemia. tubulares. bismuto. En estos casos la evolución es hacia la fibrosis intersticial con gran alteración de la arquitectura del tejido renal. 2) solventes orgánicos: tetracloruro de carbono. intersticiales y vasculares. arsénico. sulfas. Después de la cuarta semana habitualmente hay normalidad del epitelio tubular. uratos (gota. transfusiones incompatibles). Las células en regeneración son bajas y tienen numerosas mitosis. hiperuricemia). comienza la regeneración epitelial. anestésicos. Al final de la primera semana y durante la segunda semana. hemoglobina (en anemia hemolítica. EN RELACION CON AGENTES NEFROTOXICOS Estos son: 1) metales: mercurio. otros antibióticos. La inflamación intersticial concomitante también evoluciona hacia la curación con regresión completa. de vegetales. polietilenglicol. ciclosporina.traumatismos. uranio. Sin embargo. cloroformo. 6) substancias fisiológicas en cantidades anormales: bilirrubina (nefrosis colémica). dietilenglicol. Se reconocen así alteraciones glomerulares. Entonces persiste la insuficiencia renal. algunos incluso con pseudolúmenes o puentes epiteliales. . cis-platino. 4) venenos y tóxicos: venenos de animales (arañas. 3) medicamentos y substancias de uso médico: penicilina. transplante renal. proteinuria (en mieloma). litio. En muchas de estas condiciones también actúan factores nefrotóxicos. etilenglicol. la necrosis es focal y compromete grupos de células tanto de los túbulos contorneado proximal y distal como de asas de Henle. COMPROMISO RENAL DE ENFERMEDADES GENERALES NEFROPATIA DIABETICA Se entiende por tal el conjunto de alteraciones morfológicas renales de cualquier tipo producidas por la diabetes. medios de contraste en exámenes radiológicos. mioglobinuria (en rabdomiolisis). quinina. frecuentemente se observan acúmulos de células epiteliales que protruyen al lumen tubular. ésta afecta al túbulo contorneado proximal y se observa durante la primera semana de evolución clínica. 5) agentes físicos: radiaciones. serpientes). Esta se inicia a partir de células que no sufrieron necrosis.

el mesangio presenta. Finalmente. con membrana basal engrosada y aumento de la matriz mesangial. Esta alteración iónica puede relacionarse con la pérdida de albúmina por la orina (albuminuria o proteinuria selectiva). habitualmente de unos 500 nm de espesor (normal 360 nm) y está dado por un aumento real del colágeno tipo IV. típica de diabetes mellitus. de hasta unos 150 m de diámetro. Después de un período de otros 10 a 15 años de enfermedad clínica. Se ha estimado que el engrosamiento de la membrana basal aparece unos dos años después de comenzada la enfermedad clínica. lobulillares distales. lesión conocida como glomeruloesclerosis nodular de Kimmelstiel y Wilson . Este tipo de glomerulopatía se denomina forma exudativa . a veces con dilataciones aneurismáticas. Le sigue el aumento de espesor de la membrana basal. Experimentalmente se manifiesta ya en los primeros días de enfermedad. en cualquiera de las formas de compromiso glomerular descritas pueden presentarse depósitos hialinos o lipohialinos con complejos inmunes. que se asocia a desaparición de los pedicelios cuando es importante. Este engrosamiento es continuo. primero en forma segmentaria y focal. la lesión nodular se hace más extensa y se comprometen más lobulillos y glomérulos que se van destruyendo de esta manera. 5-28). El material que ensancha la matriz mesangial no es conocido en su detalle. El nódulo. y es discutible si ella está relacionada directamente con la diabetes. homogéneo y global. que ultraestructuralmente corresponden a depósitos densos en el mesangio. El buen control metabólico de la enfermedad puede retardar mucho la aparición del daño glomerular y su evolución progresiva. Se caracteriza por glomérulos grandes. A medida que la enfermedad progresa. pero contiene colágeno tipo IV y puede tener fibras aisladas de colágeno tipo I.Glomerulopatía diabética La primera alteración morfológica es el aumento de tamaño del glomérulo. 5-10). Es poco frecuente el desarrollo de una nefropatía extramembranosa en el diabético. Tubulopatía diabética La infiltración por glicógeno de células de la pars recta del túbulo contorneado proximal y del asa de Henle (nefrosis glicogénica). se presenta habitualmente en diabéticos descompensados con . expansiones nodulares. es rodeado por el capilar a modo de guirnalda. conocidas como células de Armani-Ebstein . con disminución relativa del heparán-sulfato y con ello. una disminución de las cargas aniónicas de la membrana basal (Fig. A veces esta alteración se encuentra antes de la demostración clínica de la enfermedad (Fig. asociada generalmente a un síndrome nefrótico o a insuficiencia renal. Después de un período de aproximadamente 6 a 8 años aparece en el hombre la glomeruloesclerosis difusa .

El depósito amiloideo . Habitualmente son formas inmunocíticas (amiloide AL) o reactivas (amiloide AA). contribuye en forma importante a la destrucción de nefrones. pielonefritis crónica. La lesión vascular es favorecida por alteraciones metabólicas de los lípidos y por hipertensión arterial. Todo riñón diabético puede desarrollar otra nefropatía. Es característica la hialinización simultánea tanto de la arteríola glomerular aferente como de la eferente.hiperglicemias sobre 500 mg% y se debe al mayor aporte de glucosa que recibe el túbulo (glucosuria. La isquemia relativa que resulta de la alteración vascular. el riñón en la diabetes tipo II habitualmente es más grande y más firme que el normal y su superficie. Es una alteración reversible que no tiene manifestaciones funcionales. La hipertensión arterial. véase Manual de Patología General). son todos factores aceleradores de la nefropatía diabética. las dislipidemias con hipercolesterolemia. Cuando existe infección se encuentra una extensa inflamación pielonefrítica. absceso perirrenal. Complicaciones Estas son: pielonefritis aguda. infiltración lipídica (en hipercolesterolemias) y atrofia tubular secundaria al compromiso glomerular y vascular. como fibrosis y células espumosas. Intersticio Presenta alteraciones inespecíficas. ligeramente granular cuando el daño vascular aún no es importante. Los depósitos glomerulares pueden ser predominantemente mesangiales. En cambio. así por ejemplo. AMILOIDOSIS RENAL Se trata siempre de formas secundarias a amiloidosis generalizadas. necrosis papilar y litiasis. a veces nodulares. pero no es exclusiva de la diabetes mellitus. El riñón diabético pequeño es raro y se observa generalmente al final de la evolución de la diabetes tipo I. Vasos Presentan acentuada arterioesclerosis y arteríoloesclerosis. las cuales comprometen el riñón en el 100% de los casos (véase Manual de Patología General). la gota o hiperuricemias como en la condición de monorreno adquirido. Otras alteraciones tubulares inespecíficas son: alteración gutular hialina (por proteinuria). Los capilares intersticiales también tienen la membrana basal engrosada (microangiopatía diabética). o preponderar en la membrana basal simulando en este último caso una nefropatía extramembranosa. no son raras las glomerulonefritis agudas. las nefropatías por depósito de IgA y las lesiones nefrotóxicas túbulo-intersticiales primarias o iatrogénicas.

La amiloidosis renal se manifiesta comúnmente por proteinuria o síndrome nefrótico. La sobrevida es menor cuanto mayor sea el compromiso renal. Los de tamaño intermedio se depositarían en la matriz mesangial y ocasionarían sólo una glomerulonefritis mesangial. LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO Presentación El compromiso renal en el lupus eritematoso generalizado se da en el 100% de los casos en algún momento de su evolución. se depositarían también en el subendotelio y desencadenarían un mayor daño histológico por activación del complemento. como el bazo o hígado. uretra. Patogenia Es una enfermedad autoinmune crónica desarrollada por mecanismos aún no bien determinados. . los hallazgos microscópicos se ordenan en 6 grupos (Fig. además. macrófagos y linfocitos citotóxicos. en los que el sistema retículo-endotelial tendría una participación más activa en la reabsorción. de modo muy simplificado. de la properdina y del sistema de coagulación. del tamaño de los complejos inmunes circulantes. 5-29). Morfología De acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. Aún hay controversia en cuanto al grado de correlación entre títulos de anticuerpos circulantes y actividad histológica. Si estos complejos están en exceso y se acompañan de otros de mayor tamaño. membranas celulares y diversos componentes citoplasmáticos. en presencia de exceso de antígenos. La nefropatía puede ocasionar la muerte por insuficiencia renal. pelvis renal y en las vesículas seminales. Eliminada la causa de la amiloidosis. membranas basales tubulares. proteínas plasmáticas. entre otros factores. intersticio renal y vasos sanguíneos en intensidad variable. el tipo y grado de lesión glomerular dependen. Recientemente se ha postulado también una participación de linfoquinas. Los complejos inmunes más pequeños e inestables. raras veces. como una insuficiencia renal. llevarían en último término al desarrollo de una glomerulonefritis extramembranosa. la vejiga. la reabsorción de la substancia amiloidea en el riñón es más lenta que en otros órganos. dirigidos en especial contra antígenos nucleares. Estos anticuerpos se depositan en los tejidos en forma de complejos inmunes. Amiloidosis localizadas del aparato urogenital son raras y se observan en el uréter. nucleoproteínas.compromete. Patogenéticamente.

cuerpos hematoxilínicos (coeficiente 2) 4º) Crecientes epiteliales (coeficiente 2) 5º) Depósitos hialinos: asas de alambre . El compromiso mesangiocapilar de no más del 50% del área glomerular total de la muestra. Glomerulonefritis focal y segmentaria. Normal (en microscopía de luz. a veces escasos de IgA e IgM. III. C3. Un criterio muy usado es el de Austin. inmunofluorescencia y microscopía electrónica). La manera de calcular estos índices varía según los autores. llamadas lesiones crónicas . Lesión avanzada con sólo glomérulos obsoletos. El mayor aporte en los últimos años en la evaluación de la biopsia renal en esta enfermedad ha sido el identificar lesiones que pueden ser en parte reversibles con el tratamiento. Es habitual encontrar asas de alambre. y de 3 para los restantes. Proliferación mesangial y endocapilar acentuadas. En microscopía de luz. La inmunofluorescencia es positiva para todo el glomérulo en el mesangio y en forma de flóculos. nódulos y grumos gruesos en las zonas con lesión segmentaria mesangiocapilar. IgG. Glomerulonefritis mesangial (mesangiopatía). trombos hialinos. V. Valor máximo total: 24) 1º) Proliferación celular glomerular 2º) Infiltrado de polimorfonucleares 3º) Necrosis fibrinoide. VI. II. Basándose en esto se expresa una índice de actividad y un índice de cronicidad . Glomerulonefritis esclerosante. lesiones necrótico-fibrinoides segmentarias. INDICE DE ACTIVIDAD (Valor máximo de 6 para el 3º y 4º.I. Alteraciones mínimas en microscopía de luz. con o sin componente extracapilar. a veces. Glomerulopatía extramembranosa. cuerpos hematoxilínicos y. trombos hialinos . alteraciones mesangiales leves a moderadas. IV. depósitos densos mesangiales en microscopía electrónica. denominadas lesiones activas y otras irreversibles. en inmunofluorescencia depósitos inmunes en el mesangio de C1q. Glomerulonefritis difusa mesangiocapilar (glomerulonefritis lúpica clásica). que se resume a continuación. Similar a una nefropatía extramembranosa.

salvo una positividad pasajera para fibrina intravascular y extravascular. en general. la normalidad morfológica se alcanza después de períodos variables que pueden durar años. Estos casos presentan un cuadro clínico de nefropatía grave. el pronóstico es bueno. mesangiolisis y proliferación celular mesangiocapilar. a veces con necrosis fibrinoide y obstrucción del lumen. Lo más frecuente es el compromiso de glomérulos e intersticio en forma igualmente intensa. anemia hemolítica y trombocitopenia. medias lunas . cuerpos hematoxilínicos. La microangiopatía trombótica con microtrombos oclusivos en arteríolas y capilares es muy característica. trombos hialinos y depósitos densos con estructuras laminares paralelas (en forma de impresiones digitales). En adultos se . asas de alambre . Las alteraciones morfológicas son variables y comprenden desde alteraciones mínimas glomerulares hasta la necrosis cortical bilateral. Sin embargo. Su causa es desconocida. El pronóstico es tanto peor cuanto mayor es la extensión de las lesiones necróticas y crecientes . Los vasos sanguíneos también pueden tener inflamación. En los glomérulos se pueden encontrar necrosis segmentarias. ocurre con mayor frecuencia en recién nacidos y lactantes y se presenta generalmente en forma aguda con insuficiencia renal. abundantes estructuras tubulorreticulares en el retículo endoplasmático del endotelio. Es poco frecuente el compromiso inflamatorio predominantemente intersticial. Valor máximo total: 12) 1º) Esclerosis glomerular 2º) Creciente fibrosa 3º) Atrofia tubular 4º) Fibrosis intersticial En el riñón no existe una lesión histológica específica del lupus eritematoso generalizado. A veces persiste más tiempo la hipertensión arterial. Las alteraciones más características son: depósitos predominantemente de C1q. SINDROME HEMOLITICO UREMICO Este síndrome. pero no es constante. descrito en 1955. en hemorragias y focos necróticos. La inmunofluorescencia es negativa.6º) Inflamación intersticial INDICE DE CRONICIDAD (Valor máximo de 3 para cada uno.

muchas veces con insuficiencia renal aguda. Cuando existen lesiones glomerulares segmentarias destructivas y proliferación celular glomérulo-capsular se está frente al cuadro típico descrito por Löhlein en 1910. En esta condición como también en la endocarditis bacteriana. edema articular y artralgias. eliminado el agente bacteriano causal la lesión renal desaparece o cicatriza. por su discípulo Henoch en 1874. síndrome nefrótico. ambas de muy mal pronóstico. hipertensión arterial y rara vez. infartos recientes y antiguos. Ocurre especialmente en niños y adolescentes. En el mesangio se encuentran depósitos inmunes de C3 e IgM y. insuficiencia renal. Este compromiso morfológico puede ser muy similar al de una glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I. Una glomerulonefritis trombótica muy similar se observa en casos de hidrocefalia interna con sonda de derivación encéfalo-cardíaca o encéfalo-peritoneal. Las más frecuentes son los infartos (hasta en el 75% de los casos) y la glomerulonefritis de Löhlein (hasta en el 35% de los casos). Clínicamente se presenta como una púrpura cutánea en extremidades inferiores y abdomen. El compromiso renal clínico se encuentra en el 65% de los casos y se caracteriza por hematuria. Los infartos se deben a embolía trombótica y pueden tener un componente inflamatorio séptico. colonizada por gérmenes como el stafilococcus aureus . en menor cantidad. con cólicos intestinales. PURPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH Esta enfermedad fue descrita por Schönlein en 1837 y su complicación intestinal. LESIONES RENALES EN LA ENDOCARDITIS BACTERIANA Las complicaciones renales de la endocarditis bacteriana son diversas y ocurren por mecanismos patogenéticos también diferentes. Glanzmann la denominó púrpura anafilactoide . necrosis tubular. aunque puede hacerlo a cualquier edad. necrosis cortical y microangiopatía trombótica. proteinuria. En aquella época el 84% de los casos de endocarditis bacteriana subaguda evolucionaban con esta complicación renal.describen cuadros patológicos similares en la púrpura trombocitopénica trombótica de Moschowitz y en la insuficiencia renal aguda posparto. Macroscópicamente estos riñones muestran tumefacción y numerosas petequias en la superficie (microfocos hemorrágicos glomerulares) y generalmente. lo que coincide al microscopio electrónico con depósitos densos mesangiales de paredes capilares. Estos gérmenes son la causa de la nefropatía conocida como glomerulonefritis del shunt . . de IgG e IgA. melena. Otras complicaciones son abscesos y pielonefritis hematógena. el streptococcus albicans o el streptococcus viridans . a veces hay un síndrome nefrítico agudo. También es conocida como púrpura reumática . La glomerulonefritis de Löhlein se produce por complejos inmunes. relacionados generalmente con infecciones por streptococcus viridans en la endocarditis bacteriana subaguda.

Por ello consideramos ambas enfermedades como entidades distintas. arciforme. ARTERIAS MEDIANAS (lobular. ensombrecen el pronóstico. Esta idea. sin embargo. cuando son muy extensas. también de C3. inmunofluorescencia y microscopía electrónica son del todo similares a los que se encuentran en la enfermedad de Berger. ARTERIA RENAL Malformaciones Arterioesclerosis Aneurisma disecante (Enfermedad de Erdheim) Inflamaciones: Enfermedad de Takayasu. se ha planteado que ambas enfermedades son manifestaciones de una misma entidad y que la enfermedad de Berger representaría una manifestación monosistémica.Los glomérulos presentan una lesión global y difusa con depósitos mesangiales de IgA y frecuentemente. La causa es desconocida. Como los hallazgos morfológicos a la microscopía de luz. no es fácil de aceptar debido fundamentalmente a que en la púrpura de Schönlein-Henoch es habitual que se alcance la normalidad clínica y morfológica completas. circunscrita al riñón. etc. No es raro encontrar grados variables de lesiones segmentarias glomerulares destructivas mesangiocapilares con proliferación celular glomérulo-capsular que. CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES DE LOS VASOS DEL RIÑON (Según compromiso vascular predominante) 1. que corresponden ultraestructuralmente a depósitos densos. radiada cortical) Arterioesclerosis Esclerodermia Panarteritis nodosa Granulomatosis de Wegener Angiopatía del rechazo 3. IgG y antifibrina. Estas lesiones pueden clasificarse de manera similar a las de la enfermedad de Berger (véase en nefropatías primarias). lúes. lo que hasta ahora no se ha demostrado en la enfermedad de Berger. ENFERMEDADES VASCULARES Y LESIONES RELACIONADAS La clasificación más usada de las enfermedades vasculares renales está basada en el tamaño y tipo de vaso comprometido. 2. ARTERIAS PEQUEÑAS Y ARTERIOLAS Arterioloesclerosis .

a veces.Nefroesclerosis maligna Amiloidosis Inflamaciones Angiopatía del rechazo 4. aun a niños. Esta substancia es eosinófila y PAS positiva. IgM. se produce un riñón pequeño. delaminación de la elástica interna y placas de ateroma estenosantes. liso. Al microscopio electrónico se ve como un depósito denso que contiene C3. en la túnica media. en forma de un engrosamiento fibroso de la íntima. Esto tiene como consecuencia una atrofia del tejido renal por isquemia relativa (atrofia isquémica ). a veces está mezclada con lípidos (lipohialina). y luego. Se puede llegar al riñón vascular terminal (riñón retraído por . en la que se comprometen las arterias pequeñas: el compromiso de las arciformes da una superficie nodular. ARTERIOESCLEROSIS La arterioesclerosis y la arteríoloesclerosis se presentan casi de regla sobre los 60 años de edad. rojo oscuro: es la atrofia renal de tipo central . y. una superficie granular (riñón rojo granular ). IgG y fibrina. VENA RENAL Trombosis A continuación se tratarán sólo algunas de estas enfermedades (sobre las displasias de la arteria renal véase en malformaciones renales). Se trataría de insudación de substancias plasmáticas en la pared arteriolar. más profundas y extensas. pero pueden afectar también a individuos jóvenes. y el de las arteríolas. una superficie micronodular. ARTERIOLOESCLEROSIS La arteríoloesclerosis también es una lesión focal y de intensidad variable y está caracterizada por hiperplasia de células musculares lisas. edema intramural. CAPILARES Angiopatía del rechazo hiperagudo Microangiopatía trombótica 5. Su acumulación puede estenosar el lumen. Cuando la lesión estenosa el orificio de la arteria renal en la aorta o en la arteria renal misma. que produce zonas de atrofia subcapsulares primero. La arterioesclerosis compromete focalmente los vasos renales de calibre mayor y mediano. el de las radiadas corticales. y entonces tiene como consecuencia una isquemia relativa distal. en oposición a la atrofia renal de tipo periférico . Esto conduce a la clásica nefroesclerosis benigna arteriolar . lesiones degenerativas de las células parietales y depósitos de substancia hialina en la íntima y después.

lisos. hongos. escasos leucocitos y monocitos. estenosante. ANGEITIS NO INFECCIOSAS DE GRANDES VASOS (eventualmente también de vasos medianos y pequeños) Enfermedad de Takayasu .etc. También se comprometen las arteríolas. una glomerulopatía focal y segmentaria con lesiones necróticas con o sin proliferación celular glomérulo-capsular (glomerulopatía hipertensiva ) y lesiones tubulares que pueden llegar a la necrosis del epitelio. ANGEITIS Cualquier tipo de angeítis puede ocurrir en los vasos renales (acerca de los tipos más frecuentes véanse los capítulos de patología cardiovascular y de enfermedades del mesénquima). e hiperplasia laminar concéntrica de la íntima en arterias radiadas corticales terminales. Puede haber hemorragias en la pared (fragmentocitos). La asociación con hipertensión arterial es de 80% NEFROESCLEROSIS MALIGNA En esta enfermedad se encuentra una endoarteritis alterativa edematosa. Macroscópicamente estos riñones son de tamaño normal o aumentado. con frecuencia de raza negra y con hipertensión arterial acentuada o maligna (diastólicas superiores a 120 mmHg). Estas alteraciones se observan en pacientes jóvenes. no tienen hipertensión arterial acentuada: son las llamadas nefroesclerosis malignas primarias . Clasificación de las angeitis (Según Lie) ANGEITIS INFECCIOSAS Por bacterias piógenas (en pielonefritis aguda hematógena). ocasionalmente trombótica y necrótica (necrosis fibrinoide).arterioesclerosis o arteríoloesclerosis o ambas). Las consecuencias pueden ser pequeños infartos. Por esta razón se las conoce como nefroesclerosis maligna secundaria (las lesiones serían secundarias a la hipertensión arterial). En esta lesión descrita por Fahr en pequeñas arterias en forma de telas de cebolla . de alrededor de 40 años de edad. Como orientación general se indica a continuación la clasificación de Lee. predominantemente de sexo masculino. se encuentra material Azul Alcián positivo. bacilos tuberculosos. rojo oscuros. Existen casos menos frecuentes en los que se encuentra un daño morfológico renal similar y . a lo menos en un comienzo. con numerosas petequias en la superficie debido a la arteríolonecrosis (riñones con picadas de pulga ).

hipertensión arterial maligna. glomerulonefritis crecéntica.mieloma. vena cava inferior 2. pielonefritis. venas pelvianas. flebitis. síndrome nefrótico congénito. amiloidosis. diarreas 5. enfermedad tumoral generalizada. lupus eritematoso generalizado. glomerulonefritis focal y segmentaria. obesidad extrema.Angeítis de células gigantes (angeítis de la arteria temporal y forma generalizada) DE VASOS MEDIANOS (eventualmente de vasos pequeños) Panarteritis nodosa clásica y microscópica Granulomatosis de Wegener Angeítis granulomatosa alérgica (de Churg-Strauss) Enfermedades del mesénquima Rechazo DE VASOS PEQUEÑOS Angeítis de hipersensibilidad (angeítis leucocitoclástica) Síndrome de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia mixta Síndrome de Goodpasture TROMBOSIS DE LA VENA RENAL La trombosis de la vena renal puede ocurrir a cualquier edad. Siempre es una alteración secundaria a una enfermedad general o a una lesión local. sarcoidosis 4. nefrosis lipoidea. desde el recién nacido hasta los ancianos. rechazo renal 3. PROGRESION DE TROMBOSIS VENOSA De extremidades inferiores. glomerulonefritis mesangiocapilartipo I. TRAUMATISMOS . Enfermedades relacionadas con la trombosis de la via renal 1. ENFERMEDADES RENALES SECUNDARIAS Diabetes mellitus. ENFERMEDADES RENALES Nefropatía extramembranosa. caquexia. . TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS Ileocolitis.

Cuando la oclusión se produce lentamente no ocurren mayores lesiones debido a la amplia circulación colateral venosa. FACTORES HEMODINAMICOS. La causa de la trombosis de la vena renal no se conoce exactamente. Generalmente se conserva la zona de tejido cortical subcapsular y yuxtamedular. En un riñón previamente normal no se producen necrosis extensas por trombosis de la vena renal. salvo en las necrosis corticales por rechazo. Desprendimiento de la placenta. de factores V. síndrome de aplastamiento. se suponen diversos mecanismos relacionados con un aumento de la coagulabilidad: aumento de trombocitos. RECHAZO RENAL HIPERAGUDO Y AGUDO 4. traumatismos 6. NECROSIS CORTICAL RENAL Morfología La necrosis cortical renal puede tener diversos grados de extensión: mínima. puede ser unilateral o bilateral. del factor de Hageman. mortinatos 2. marginación de polimorfonucleares en capilares glomerulares. VIII. de la tromboplastina. microtrombos venosos y fibrina en lúmenes capilares. abortos infectados. Presentación La lesión pueder estar relacionada con diversos estados patológicos: Causas y enfermedades relacionadas con la necrosis cortical renal 1. X y fibrinógeno. GRAVIDEZ. descenso de la antitrombina. reacción de SanarelliSchwartzmann 5. enfermedad de Behçet La oclusión trombótica puede producirse lenta o bruscamente.Lesiones quirúrgicas. DESHIDRATACION. En este último caso hay hiperemia aguda y hemorragias intersticiales renales. INFECCIONES. focal y masiva. Shock. Especialmente en lactantes con diarreas 3. Bacterias Gram negativas. edema intersticial. síndrome hemolítico urémico . en que puede necrosarse todo el tejido de la corteza. ANGEITIS Tromboangeítis obliterante. y otros más.

obstrucciones de la vía urinaria (15%) y pielonefritis (10%). varias o todas las papilas de uno o ambos riñones. pancreatitis agudas. abuso de analgésicos (15%). Las primeras llegan a la eliminación de hasta toda la papila renal. con producción de microtrombos capilares. pielonefritis. con deshidrataciones graves. no se conoce. deshidrataciones.6. NECROSIS PAPILAR RENAL Presentación La necrosis papilar renal puede ocurrir en la diabetes mellitus. medios de contraste radiológico. Las necrosis papilares más frecuentes ocurren en la diabetes mellitus (60%). rechazos. Morfología Se pueden comprometer una. estados de shock y otras condiciones patológicas. obstrucciones de la vía urinaria. cirrosis hepática. Posiblemente juegan un papel los factores relacionados con las diversas enfermedades en que se producen estas últimas dos alteraciones. stafilococcus aureus en abortos. Los principales factores patogenéticos parecen ser vasoconstricción y coagulación intravascular diseminada. Patogenia El mecanismo exacto por el que se produce la necrosis cortical renal. como escherichia coli . que finalmente es expulsada por la orina o bien sufre una calcificación distrófica con lo que el cáliz puede quedar deformado (caliectasia). Las demás formas pueden tener una recuperación parcial o casi completa de la función renal. que también puede ser eliminada al cáliz y así dejar como secuela una cavidad comunicada con el cáliz. Patogenia . además de las enteritis. La forma medular puede comenzar como microfocos necróticos y transformarse en una zona necrótica mayor por coalescencia. en el caso de abuso de fenacetina y analgésicos. habitualmente sin compromiso del vértice papilar (formas ocultas para los radiólogos). Venenos biológicos (de serpientes. Experimentalmente se ha demostrado un mecanismo del tipo Sanarelli-Schwartzmann. arteritis necrotizantes. peritonitis. FACTORES TOXICOS. La necrosis cortical renal observada en lactantes está relacionada. En el hombre esto puede estar relacionado con infecciones por gérmenes Gram negativos. arañas. etc. al administrar pequeñas dosis repetidas de endotoxinas bacterianas. Se distinguen las formas en que se comprometen los vértices papilares y las llamadas formas medulares. Cuando se afectan ambos riñones generalmente se produce una insuficiencia renal aguda. etc. anemia drepanocítica. plantas) y otras substancias químicas: etilenglicol.

malformaciones. como: hiperplasia nodular de la próstata. b) las arterias rectas verdaderas. Hay un trastorno circulatorio general con hipoxia. Morfología Macroscópicamente la pelvis renal se presenta dilatada y distendida en un riñón aumentado de tamaño y lobulado. compresión extrínseca por vasos aberrantes. Se produce por falta de aporte de sangre por las arterias. por lesión vascular directa. cicatrices por intervenciones quirúrgicas. un mal funcionamiento de la motilidad de la vía urinaria (formas idiopáticas).Según la patogenia pueden distinguirse cuatro formas. Presentación La frecuencia de la hidronefrosis se estima en 3 a 5% de las autopsias de adultos. estenosis tumorales del uréter. Existen casos aislados en que no se encuentra la causa anatómica y en que se supone una alteración de la inervación. dilatación de los vasos rectos y estasia local con daño por hipoxia. Necrosis papilar renal angiopática (tipo vascular). cáncer de la vejiga. Se produce por inflamación (pielonefrítica). Necrosis papilar renal del shock. pielonefritis. Esta forma se ha observado hasta ahora sólo en niños. liberación de prostaglandinas. También puede producirse por lesión de los capilares intersticiales papilares en el caso de abuso de fenacetina. por destrucción glomerular. UROLITIASIS Y NEFROCALCINOSIS HIDRONEFROSIS Es la dilatación del aparato pielocalicilar con atrofia por compresión del tejido renal. Está condicionada por un mal drenaje en la vía urinaria. cicatrices por inflamaciones de la vía urinaria. La pionefrosis es una hidronefrosis con inflamación purulenta. Ocurre en diversas condiciones patológicas. HIDRONEFROSIS. c) las arterias espirales. el riñón puede transformarse finalmente en un saco de paredes delgadas con líquido a tensión en su interior. Necrosis papilar infecciosa. En el hombre la persistencia de la oclusión . traumatismos. Necrosis papilar renal de tipo compresivo. Estas pueden ser: a) las arterias rectas falsas. La hidronefrosis puede producirse ya en dos semanas. En esta forma las arterias rectas son comprimidas por edema intersticial (nefrosarca) en casos de nefritis intersticial aguda. Hay aplanamiento de papilas y dilatación de cuellos calicilares y cálices. por angeítis calicilar. etc. por ello.

proteína de Tamm Horsfall y células epiteliales. por más de 30 a 60 días hace irrecuperable la atrofia renal. uréter. En esta fase los cálculos se hacen visibles macroscópicamente. En general. En la formación del cálculo se distinguen dos estadios. En Africa está relacionada con la eschistosomiasis. con escasez de agua sobre todo en las zonas desérticas. c) sobresaturación de constituyentes de la orina. especialmente de la vejiga. La nefrolitiasis es en frecuencia la tercera condición patológica en países desarrollados y probablemente está relacionada con dietas más ricas en proteínas y sales. la urolitiasis. La urolitiasis puede ocurrir a cualquier edad. Cuando son muy pequeños se denominan arenilla . UROLITIASIS (LITIASIS URINARIA) La nefrolitiasis se refiere sólo a cálculos o concreciones en los riñones y en la pelvis renal (cálculos renales).ureteral. En esta fase se produce la precipitación de diversas sales. a cálculos en la pelvis o en cualquier parte de la vía urinaria (vejiga. la cual está condicionada por distintos factores: a) falta de inhibidores (citratos en los cálculos de fosfato de calcio. en el Medio Oriente y en el Lejano Oriente. pirofosfatos en los de oxalato de calcio). Factores de riesgo Son diversos y en general se detectan en el 70 a 80% de los casos. Estadio de crecimiento y agregación de los cristales. por ejemplo por ligadura. b) compuestos de alto peso molecular como. en la mayoría de los casos. Estadio inicial o de nucleación. uretra). especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. mucoproteínas. Etiología y patogenia Las causas y la génesis de los cálculos no se conocen todavía con exactitud. la urolitiasis. también existen casos esporádicos asociados a enfermedades congénitas o familiares. es muy frecuente en zonas geográficas del tercer mundo. En cambio. que pueden ser muy diversas. los de gran tamaño forman un molde del aparato pielocalicilar y se llaman cálculos coraliformes (cálculos en asta de ciervo ). Presentación La litiasis urinaria no es una enfermedad específica y representa. Es de mayor frecuencia en el sexo masculino. Los factores de riesgo son: . por ejemplo. una complicación de condiciones patológicas locales o generales. Tiene lugar a nivel microscópico.

con espinas o superficie irregular Coraliformes. acidosis tubular distal o de tipo I. Tendencia familar Consecuencias de la urolitiasis Ellas son: migración del cálculo con irritación local y hematuria. pseudomona. carbonatos y iones fosfatos (se producen cálculos coraliformes de fosfato de amonio magnesiano o estruvita). 2. de color café. Hiperparatiroidismo (el 55% de los pacientes con hiperparatiroidismo tienen cálculos de fosfato de calcio). Aportes exagerados de vitamina C (se metaboliza a oxalatos). Condiciones geográficas. 3. particularmente el proteus vulgaris (otras son la klebsiella. Springer. friables pH (orina) ácida 15% alcalina . Inflamaciones. enclavamiento. en cualquier condición con mala absorción de grasas (facilitan la unión de calcio de la dieta a ácidos grasos y dejan libres oxalatos para ser absorbidos). el estáfilococo y también el micoplasma). 5. Por malformaciones. cicatrices. infección con pielonefritis. degeneración maligna de epitelios en regeneración constante por la irritación. Hiperuricemia o hiperuricosuria (en la gota y leucemias). 1989) COMPOSICION FRECUENCIA Oxalato de Ca y fosfato de Ca Fosfato de amonio 70% MORFOLOGIA De color café. 4. Cistinuria. Son de especial importancia las debidas a bacterias productoras de ureasa. Hipercalciuria (más de 4 mg de Ca por Kg por día en la orina) idiopática o por mayor aporte de calcio en las comidas. Factores metabólicos. tumores. blandos. con lo que la orina se alcaliniza con elevación de la concentración de amonio. La ureasa descompone la urea. Deshidrataciones en zonas desérticas y eschistosomiasis endémica. Estasia urinaria. Pathologie der ableitenden Harnwege und Prostata.1. Los detritus celulares y los moldes de fibrina también favorecen los depósitos de calcio. duros. abscesos e hidropionefrosis. estasia urinaria e hidronefrosis. inflamaciones. p 54. Helpap. MORFOLOGIA Y COMPOSICION DE LOS CALCULOS URINARIOS MAS FRECUENTES (Cifras según B. Hiperoxaluria idiopática o por causa entérica .

cristalización radiada hexagonal 7% ácida Cistina Otros: xantina. radiolúcidos Amarillentos. especialmente en la médula. Se excluye la calcificación de infartos. En el riñón las calcificaciones se encuentran como depósitos finamente granulares en células epiteliales y membrana basal de los túbulos y en el intersticio. metástasis óseas de carcinomas. Estas placas pueden ser sitio de origen de urolitiasis. inmovilización. además del riñón. destrucción ósea. Frecuentemente está relacionada con hipercalcemias secundarias a hiperparatiroidismo. en forma difusa o focal. necrosis cortical renal. El calcio se deposita en moldes proteicos. necrosis papilar renal ni tuberculosis. blandos o duros. El calcio también puede depositarse en los vasos sanguíneos y glomérulos.magnesiano Uratos de Ca. Las placas de Randall corresponden a calcificaciones en el vértice de las papilas. Nefrocalcinosis secundaria (o distrófica) Consiste en la calcificación de células o tejidos necrosados (como en la enfermedad tubular aguda) o de material extraño (como proteínas en el mieloma). mucosa gástrica. osteolisis postraumáticas o postinfecciosas. Se la encuentra en el 20% de las autopsias de adultos. piel. lisos. amarillo parduscos. dihidroxiadenina sílica. como pulmón. producidas probablemente por orina muy concentrada. Formas patogenéticas Nefrocalcinosis primaria (metastásica o hipercalcémica) En esta forma se producen depósitos de calcio en diversos órganos. arterias. . NEFROCALCINOSIS 3% ácida 5% Es el depósito de sales de calcio en el tejido renal. mayor absorción intestinal de calcio. etc. ácido úrico Redondos. sarcoidosis. mieloma. La condición conocida como infartos cálcicos papilares es aquella en que además del depósito intersticial de calcio existe una fibrosis como consecuencia de la destrucción celular. intoxicación por vitamina D. paredes capilares e intersticio renal.

TUMORES RENALES CLASIFICACION DE LOS TUMORES RENALES PRIMARIOS TUMORES DEL TEJIDO RENAL TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS EPITELIALES Adenoma Oncocitoma Fibroma NO EPITELIALES Mioma Reninoma Angiomiolipoma DISONTOGENETICOS Nefroblastomatosis Nefroma mesoblástico Tumor de Wilms Sarcomas Carcinoma de cel. renales TUMORES DE LA PELVIS TUMORES BENIGNOS EPITELIALES Papiloma Fibroma NO EPITELIALES Mioma TUMORES DE LA CAPSULA RENAL TUMORES BENIGNOS Fibroma Mioma TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS Sarcomas TUMORES MALIGNOS Ca. de epitelio de transición Sarcomas .

CARCINOMA DE CELULAS RENALES Este tumor se lo conocía antes como hipernefroma . En el 80% de los casos está asociado a esclerosis cerebral tuberosa (enfermedad de Bourneville). son difíciles de diferenciar de los carcinomas de células renales y en tal caso se consideran tumores de comportamiento biológico incierto. Se pensaba que era un tumor derivado de inclusiones de corteza suprarrenal en el riñón. Está constituido por tejido adiposo maduro. de pocos milímetros de diámetro y se encuentran por lo común como hallazgos de autopsias. Clínicamente se manifiesta por dolor. Su tamaño es variable. que se encuentran en un 10 a 35% de las autopsias. Este tumor puede ser de gran tamaño y semejar un carcinoma de células renales. Esta substancia puede identificarse con técnicas inmunohistoquímicas y con microscopía electrónica. vasos sanguíneos sin fibras elásticas y por haces de fibras musculares lisas. Tumores benignos muy característicos del riñon son: el reninoma. Cuando tienen mayor tamaño. fiebre. el oncocitoma y el angiomiolipoma Reninoma Es un tumor del aparato yuxtaglomerular constituido por células productoras de renina. puede alcanzar 20 cm de diámetro. que se observan en el 20% de las necropsias. Se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino entre los 40 y 50 años de edad. Oncocitoma Es un tumor de células renales constituido por oncocitos (células ricas en mitocondrias). y los adenomas corticales. Por lo general no es un tumor de gran tamaño y clínicamente se manifiesta con hipertensión arterial. Los adenomas son tumores benignos de células renales. más de 3 cm de diámetro. hematuria e hipertensión arterial. en especial en riñones atróficos de adultos y ancianos. pueden ser tubulares o papilares. ya que no tienen manifestaciones clínicas. carcinoma hipernefroide o tumor de Grawitz . Hoy está demostrado que se origina de células epiteliales de túbulos renales. Angiomiolipoma Este tumor pertenece al grupo de los hamartomas.Los tumores benignos del riñón son relativamente frecuentes. . Entre ellos están los fibromas de la médula y corteza renales. Generalmente son muy pequeños.

El tumor comprime e infiltra el tejido renal. estas últimas pueden simular un sarcoma. pulmones. Puede presentarse a cualquier edad. Las metástasis se producen con mayor frecuencia en la piel. Existen otros tipos celulares menos frecuentes. necróticas. Microscópicamente el tumor tiene formas sólidas. zonas quísticas y otras hialinas o de involución. linfáticos. otras rojizas o hemorrágicas. estos últimos tienen formas altamente pleomorfas o sarcomatoides. . Morfología Macroscópicamente es un tumor de aspecto abigarrado. columna vertebral). sin invasión de cápsula. los del grupo 3. sistema nervioso central. Para establecer el pronóstico es necesario evaluar el grado de malignidad histológica: los del grupo 1 son los mejor diferenciados y con menos atipías. como células cromófobas y células fusadas. Hoy. los peor diferenciados. Las células y su disposición se parecen a las de un tejido vegetal. En el 5% de los casos el tumor se descubre por las metástasis (generalmente óseas. En el momento de la nefrectomía tiene valor pronóstico la clasificación de Robson en 4 estadios. 2: invasión de la celda perirrenal. vena cava o con metástasis en ganglios linfáticos regionales. dolor. tumor. Clínicamente se manifiesta por la tríada clásica: hematuria. hígado y ganglios linfáticos. vena ni aparato pielocalicilar. tubulares. hueso. 4: metástasis a distancia o invasión de órganos vecinos (glándulas suprarrenales. la cápsula y la celda renales. son cada día más frecuentes los hallazgos incidentales de carcinomas asintomáticos. pero su frecuencia relativa es particularmente alta alrededor de la 6a década de la vida. con áreas amarillentas.Presentación Es el tumor maligno más frecuente del riñón. y frecuentemente invade las venas. de límites netos. otras blanquecinas. cordonales o papilares y está constituido por células grandes poligonales. pulmonares o subcutáneas). Estadios de Robson 1: tumor confinado al riñón. núcleo central relativamente pequeño y de citoplasma claro (por la extracción de lípidos y glicógeno al confeccionar la preparación). el sistema excretor de la vía urinaria. 3: invasión de la vena renal. debido a los avances de los métodos de examen radiológicos.

El carcinoma de células renales regresa espontáneamente en un muy bajo porcentaje de pacientes. Urology: 291. De acuerdo con la patogenia. TRASPLANTE RENAL El trasplante renal es hoy un tratamiento bien establecido de la insuficiencia renal terminal. Golimbou et al.000 los trasplantes renales efectuados hasta ahora en el mundo.7% 20% en resecciones quirúrgicas tratamiento con drogas antitumorales El tumor de células de transición de la pelvis renal y del uréter se tratará en relación con el tumor del mismo tipo de la vejiga urinaria. RECHAZO HIPERAGUDO . Renal cell carcinoma: survival and prognostic factors.5%. se distinguen las siguientes formas de rechazo. Los antígenos que desencadenan el rechazo son diversos y se encuentran en los llamados sistemas de histocompatibilidad. de no más del 3. 3 5 años años CON T. de no mediar una terapia. Se estima en unos 250. presentación clínica y los caracteres morfológicos. suman cerca de 1. en nuestro país.4% 1. 1986) SOBREVIDA SEGUN ESTADIOSa 5 años 1 2 3 4 a b SOBREVIDA TOTAL SIN TRAT. En la tabla siguiente se indican la sobrevida según los estadios de Robson y la sobrevida comparativa de pacientes tratados y no tratados.. termina con la destrucción del órgano trasplantado.500. CARCINOMA DE CELULAS RENALES (Cifras según M.b 5 años ESTADIO % EN BIOPSIA 10 años 66% 35% 5% 0% 25 15 29 31 88% 67% 17% 5% 4. El alotrasplante induce en el receptor una respuesta inmune llamada rechazo que.

hecho morfológico típico del rechazo humoral. oliguria. grande y blando. En el intersticio se . Muchas veces es subclínico. antiendotelio o antigranulocito. entre las que hay monocitos. lesiones alterativas endoteliales. linfoblastos. Macroscópicamente el riñón es rojo violáceo. muchas veces con numerosos infartos. Se caracteriza por daño vascular con acentuada estenosis por hiperplasia y fibrosis de la íntima en vasos pequeños y de mediano calibre (arteriopatía esclerosante y finalmente oclusiva). Está representado por tumefacción. jaspeado. Se presenta generalmente a los pocos minutos u horas después de reestablecida la circulación en el riñón trasplantado y se caracteriza por trombosis masiva en los capilares sanguíneos. macrófagos. La consecuencia es la atrofia renal. gran edema de la íntima con células espumosas y monocleares. fiebre. hipertensión arterial y edema del riñón trasplantado. microtrombosis capilar y trombosis arteriolar y arterial (angeítis trombótica) y por escasos infiltrados celulares mononucleares en el intersticio.). RECHAZO CRONICO Se produce después de tres meses o de años de realizado el trasplante. muy pocas células plasmocitoides y algunos granulocitos eosinófilos. lesiones hemorrágicas. edematoso. y después se pone púrpura oscuro. pero en el 65% de los casos hay manifestaciones clínicas (insuficiencia renal aguda. RECHAZO AGUDO Se produce en general en todo trasplante renal alogénico por lo menos una vez y especialmente durante el primer año. anuria. etc. y se manifiesta por fiebre. células linfoides. En esta forma se reconocen un componente celular intersticial. generalmente en el segundo a cuarto día. RECHAZO AGUDO ACELERADO Con este término clínico se designa un rechazo agudo grave que ocurre en la primera semana. hipertensión arterial. Este componente celular habitualmente responde a la terapia antirechazo. El otro componente es humoral y desencadena un rechazo agudo vascular y glomerular (glomerulopatía aguda del trasplante renal). dolor. Los anticuerpos responsables están dirigidos contra antígenos HLA de la clase I o antígenos endoteliales. Como este rechazo es imposible de revertir es necesario retirar el riñón lo antes posible. Estos anticuerpos pueden ser del grupo ABO. representado por células redondas. microtrombosis y depósitos de fibrina. ya que puede causar grave daño tóxico general. proteinuria. Estas consisten en áreas necróticas. microhemorragias. Secundariamente estas células comprometen el túbulo y alcanzan el lumen.Es muy poco frecuente. La respuesta a la terapia antirrechazo es pobre por las acentuadas alteraciones morfológicas. se produce por anticuerpos citotóxicos preformados en el receptor que actúan directamente contra las células endoteliales del riñón trasplantado (reacción de hipersensiblidad tipo II). usualmente focal.

macrófagos. 33%. enfermedad de Berger. a veces síndrome nefrótico e hipertensión arterial. 90%. menos frecuentemente la inflamación se produce por hongos (género cándida). pueden aparecer nefropatías nuevas (nefropatías de novo ). klebsiella . Entre éstas está la ciclosporina A . 50%. monocitos. daño tubular con microvacuolización y necrosis celular aislada con microcalcificaciones tubulares. LESIONES POR DROGAS Existen lesiones renales por drogas usadas para tratar el rechazo. agentes químicos (ciclofosfamida). Es menos frecuente que el riñón donado tenga una nefropatía preexistente . similar a la lesión del síndrome urémico hemolítico. 33% y glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Por otra parte. streptococcus . Otras drogas pueden producir una nefritis intersticial. Los agentes etiológicos más fecuentes son las bacterias: escherichia coli . aunque los exámenes clínicos antes del trasplante hayan sido normales. radiaciones ionizantes o parásitos (schistosomiasis). stafilococcus . para lo cual es indispensable la biopsia renal. fibroblastos y fibrocitos con extensa fibrosis. 58%. Esta lesión debe diferenciarse del rechazo agudo. una nefropatía extramembranosa. lo que lleva a disminución del lumen capilar y colapso glomerular focal y segmentario. Las nefropatías recurrentes tienen distintas frecuencias: enfermedad por depósito denso. Estos pacientes presentan disminución progresiva de la función renal.producen escasos infiltrados redondocelulares formados por linfocitos y plasmacélulas maduras. glomerulonefritis crecéntica. proteinuria. pseudomona . es decir. las más de las veces se deben a una infección y afectan principalmente la vejiga. La glomerulopatía del rechazo crónico consiste en aumento del mesangio y de la lámina rara interna. glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I. Las condiciones que favorecen la infección de la vía . Produce una arteriolopatía por daño endotelial. En riñón donado de cadáver puede desarrollarse. ALTERACIONES POR MALA PRESERVACION Los trasplantes de riñón de donantes vivos son cada vez menos frecuentes. PATOLOGIA DE LA VIA URINARIA INFLAMACIONES DE LA VIA URINARIA Son relativamente frecuentes. en los primeros días. como por ejemplo. la misma que llevó al receptor a la insuficiencia renal terminal. una enfermedad tubular aguda debido a períodos prolongados de hipoxia e isquemia tanto ante mortem como post mortem . proteus . NEFROPATIAS RECURRENTES En el riñón trasplantado pueden producirse nefropatías recurrentes.

muestran en el citoplasma partículas granulares. que sufren una transformación quística. Esta última puede transformarse en un carcinoma. a veces con zonas de leucoplaquia y metaplasia espinocelular. malformaciones. 3) deficiencias inmunológicas. La cistitis crónica intersticial es más frecuente en las mujeres y se caracteriza morfológicamente por una inflamación transmural con abundantes células cebadas en el exudado inflamatorio. caracterizada por gran hiperplasia de folículos linfáticos. de abundante citoplasma granular (células de Hansemann). a veces laminillares. hiperplasia nodular de la próstata entre las más importantes). Estos macrófagos. El depósito de calcio se produciría en los restos bacterianos. La lesión se debería a una eliminación defectuosa de bacterias Gram negativas del grupo coli por una alteración enzimática lisosomal en los macrófagos. 2) manipulaciones (uso de sonda).urinaria son: 1) alteraciones hemodinámicas por múltiples causas (alteraciones neurogénicas. Inflamaciones agudas En estas se distinguen las cistitis serosas. Inflamaciones crónicas Estas pueden llevar a una retracción vesical. en que la inflamación compromete los nidos epiteliales de von Brunn. litiasis. purulentas. las erosivas. con alteraciones del epitelio de revestimiento similares a las producidas por el virus papiloma en el cuello uterino y la cistitis glandular . hemorrágicas. las fibrino-necrotizantes con formación de pseudomembranas. de sales de calcio (cuerpos de Michaelis-Gutmann). traumatismos. Una forma similar puede producirse por bacilos BCG inyectados en la vejiga como tratamiento contra el cáncer vesical superficial. intervenciones quirúrgicas. la cistitis de tipo viral . La cistitis tuberculosa generalmente es secundaria a una tuberculosis renal úlcerocaseosa abierta y habitualmente es de forma productiva granulomatosa. derivados del epitelio de transición. la cistitis folicular . Por lo común cursan con gran desarrollo de tejido granulatorio. Pueden ser papilares y granulosas. TUMORES DE LA VIA URINARIA . embarazo. 4) diabetes mellitus y 5) abuso de analgésicos (fenacetina). las ulcerosas y las disecantes gangrenosas. Otras formas especiales son la cistitis eosinofílica . La malacoplaquia se manifiesta macroscópicamente en forma de eminencias planas amarillentas en la superficie interna vesical.

en buena parte ya eliminados del comercio. La mayoría son papilares exofíticos. unos pocos son planos e infiltrantes o una combincación de ambas formas. 5-31): . Nº 34. Cáncer vesical Los cánceres vesicales se localizan preferentemente en el trígono y en relación con la salida de los ureteres. 4) la extensión del tumor. La gran mayoría son carcinomas: de la pelvis. vejiga y gran parte de la uretra tienen un origen embriológico común. para lo cual se usa la clasificación de Jewett-Strong. Murphy. pueden ser únicos o múltiples. Existen raros casos en que sólo existe un carcinoma in situ en toda la mucosa vesical.según la infiltración a través de las diversas capas de la vejiga y por fuera de ésta. es decir. 3) el tipo de crecimiento (in situ . Esto puede atribuirse al aumento de substancias cancerígenas. de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud. considerando: 1) el tipo histológico. uréter. en edades aun más avanzadas. Se reconocen los siguientes tipos histológicos (cifras según W. 2) el grado de diferenciación (según Broders). como el tabaco (el riesgo es 4 veces mayor que en la población no fumadora) y muchos otros productos químicos. anilinas. el 6%. una vejiga con carcinoma tiene un carcinoma in situ en algún otro sitio de la mucosa. papilar. por ejemplo. Un buen método de búsqueda del cáncer vesical es el examen citológico de la orina en grupos de mayor riesgo. etc. Pathology and pathobiology of the urinary bladder and prostata. mixto: papilar y plano. el 92%.00 habitantes por año). 1992): de epitelio de transición carcinoma espinocelular adenocarcinoma indiferenciados 90% 6% 2% 2% Cáncer de la vía urinaria Puede aparecer a cualquier edad. Williams & Wilkins.Como la pelvis renal. sólido e infiltrante). el de la pelvis y el del uréter. en trabajadores de determinadas industrias (goma. los tumores de estos órganos son similares. En la segunda mitad del presente siglo se ha detectado un significativo aumento del cáncer vesical tanto en el hombre como en la mujer (10 a 23 casos por 100. sólido o sésil. Todo caso de cáncer vesical debe clasificarse. En el 60% de los casos. en que se distinguen los siguientes grupos (Fig. Int Acad of Pathol. del uréter.).M. pero es mucho más frecuente sobre los 50 años. el 2% y de la vejiga.

entre las más frecuentes. Puede derivar de restos uracales o de metaplasia glandular de la mucosa en la base vesical. de 30% y para el C. angiomas. El adenocarcinoma mucosecretor de la vejiga es poco frecuente. todos éstos son poco frecuentes. que representa el 2. pueden presentar focos de diferenciación espinocelular. en hígado. para el B1 y B2.5% de todos los tumores papilares de la vejiga. La sobrevida a los 5 años para el grupo A es de 65%. Tumores benignos de la vejiga El papiloma de la vejiga. piel. Los cánceres desarrollados en divertículos vesicales (en alrededor del 5% de los divertículos vesicales se desarrolla un cáncer) son de peor pronóstico y la sobrevida al año de evolución es de 15%. que empeora aún más el pronóstico. los pacientes no tienen una sobrevida mayor de 12 meses. está formado por un eje fibroconjuntivo vascular revestido de un epitelio de transición normotípico. en cifras globales a los 5 años. Las recidivas generalmente son de un grado mayor de malignidad y. pulmón. recto. de 0%. de 30 años a 40 años. cuello uterino. Las metástasis se producen por vía linfática en ganglios regionales y periaórticos (12-85%) y por vía hematógena. hueso. Cáncer de la pelvis renal y del uréter Son poco frecuentes y se clasifican de la misma forma que los vesicales. en 85%. bazo. Otros tumores benignos son: adenomas. PATOLOGIA DE LA PROSTATA . leiomiomas. fibromas. Cuando infiltran más allá de la muscular y son de alto grado. y debe diferenciarse del adenocarcinoma infiltrante de órganos vecinos: próstata. y otros más. Se observa en individuos jóvenes.Grupo A: Grupo B1: Grupo B2: Grupo C: Grupo D1: Grupo D2: tumor confinado a la mucosa o a la submucosa tumor infiltrante en la mitad interna de la túnica muscular tumor infiltrante en la mitad externa de la túnica muscular tumor infiltrante en la adventicia metástasis tumorales en ganglios linfáticos regionales metástasis tumorales en ganglios linfáticos yuxtarregionales o metástasis a distancia La recidiva del cáncer vesical es frecuente y se estima. además.

ubicada en la base y en relación con la uretra y vejiga. HIPERPLASIA NODULAR DE LA PROSTATA Morfología . correspondiente al 10% de la glándula. termina junto al segmento distal de la uretra prostática en la aponeurosis perineal media. Las glándulas de la próstata están formadas en su mayor parte por células secretoras. se producen en la próstata diversas alteraciones histológicas. tuberculosa. de origen cloacal. La zona central probablemente es de origen wolffiano. Pesa 20 a 25 g y mide 3 x 4 x 2. Está alojada en el compartimiento o nicho prostático inmediatamente por debajo de la vejiga. hipogástricos medios e inferiores. que son los tumores más frecuentes de este órgano. ocupa la base en relación con las vesículas seminales. más aguzado. correspondiente al 20% de la glándula. el ápex o vértice prostático. en relación con la cual se halla su base o cara superior. Las formas purulentas pueden tener abscesos. sarcoidótica y la malacoplaquia. alteraciones que afectan preferentemente la zona periférica. en relación con la hiperplasia nodular de la próstata. Tiene forma de castaña o triángulo achatado en su base o cara superior. 5-32). b) zona central . de las que derivan los adenocarcinomas. generalmente en menores de 40 años. correspondiente al resto de la glándula (70%). utilizado en la identificación de tumores derivados de estas células. c) zona periférica . Una forma especial es la prostatitis granulomatosa (de agente infeccioso desconocido) relacionada probablemente con escape de secreción glandular al intersticio del órgano.5 cm en el hombre adulto. fibrosis periglandular e inflamación crónica focal. Las crónicas ocurren más frecuentemente en mayores de 50 años. Estas últimas dos zonas se consideran el sitio de origen del adenocarcinoma de la próstata. en particular. En la próstata se distinguen tres zonas: a) zona de transición . Dichas células secretan fosfatasa ácida y poseen antígeno prostático específico. PROSTATITIS Las prostatitis se presentan a diversas edades. mientras que las zonas de transición y periférica derivan de evaginaciones de la uretra proximal. Son poco frecuentes la prostatitis eosinofílica. Los linfáticos drenan hacia los ganglios ilíacos externos. ambos íntimamente unidos y delimitados por la cápsula prostática común.DATOS ANATOMICOS Organo compuesto por glándulas y estroma. como atrofia focal. las agudas bacterianas y virales. sacros laterales y prevesicales (Fig. Desde los 30 años en adelante. Las arterias que irrigan la próstata nacen de la arteria ilíaca interna o arteria hipogástrica. Su extremo opuesto.

En los Estados Unidos es la 3a causa de muerte por cáncer en mayores de 55 años. en menos del 10% es uninodular. debido a un proceso hiperplástico expansivo del tejido glandular y del estroma. lo harían de los conductos glandulares (carcinoma ductal).Es un aumento de tamaño de la zona de transición y de la región periuretral proximal. se presenta en el 25% de los hombres sobre los 50 años y en el 80% de los mayores de 90. En el 85% de los casos es un carcinoma multifocal o extenso. De hecho. la obstrucción urinaria. Esto ocasiona retenciones permanentes de orina en la vejiga que provocan hipertrofia e hiperplasia de la pared vesical con formación de pseudodivertículos. Complicaciones La complicación de la hiperplasia de la próstata es. el adenocarcinoma. La consistencia de la glándula hiperplástica es menor de la que suele tener el cáncer de la próstata. aunque ocasionalmente se desarrolla de la zona de transición. El adenocarcinoma se origina en la zona periférica. que corresponde a más del 90% de los tumores malignos del órgano. musculares. en mayor o menor grado. no más del 3%. Formas o categorías del carcinoma de próstata . Deriva de los acinos glandulares (carcinoma acinar). y. Macroscópicamente muestra un aspecto multinodular. pero probablemente existe alguna relación con acción hormonal ya que en individuos castrados se atrofia el epitelio grandular y no se desarrolla carcinoma. Patogenia y Presentación La patogenia de la hiperplasia prostática probablemente está relacionada con trastornos hormonales que consisten en una disrregulación entre andrógenos y estrógenos. reflujo con hidroureteronefrosis e infecciones frecuentes. fibroglandulares o fibromioglandulares. dado por nódulos blanquecino amarillentos de 1 a 10 mm de diámetro. Si tienen muchas glándulas muestran un aspecto poroso o esponjoso y ellas pueden contener cuerpos amiláceos o concreciones. CANCER DE LA PROSTATA Presentación El cáncer de la próstata es muy frecuente. entre ellos. fibromusculares. la mayor frecuencia de la hiperplasia prostática coincide con la aparición de la menopausia masculina. La zona periuretral hiperplástica macroscópicamente es blanquecina y lisa por estar compuesta preponderantemente de tejido fibromuscular. muy pocos. Los nódulos pueden ser fibrosos. Se presenta por sobre los 40 años y afecta al 80% de los hombres mayores de 70 años. La causa se desconoce. por bandas de tejido fibroso o fibrohialino. Estos últimos son los más frecuentes. De todos los tumores de la próstata los más frecuente son los carcinomas y de éstos.

Los estadios básicos son cuatro: Estadio I Carcinoma incidental (sin manifestaciones clínicas) Estadio II Carcinoma dentro de la cápsula prostática Estadio III Carcinoma con extensión extracapsular. Los estadios que se encuentran más frecuentemente en las resecciones quirúrgicas son el III (45%) y el IV (57%). Los tipos más frecuentes son el 3 y . El porqué de esta agresividad selectiva se desconoce por completo. hematuria. por examen físico. El paciente con tumor en el estadio inicial (IA1) tiene igual sobrevida que la población general. número de focos y extensión del carcinoma. sin metástasis Estadio IV Carcinoma con metástasis Cada uno de estos estadios se subdivide en dos atendiendo al grado de diferenciación histológica. 4) Carcinoma latente: descubierto en autopsias. de crecimiento expansivo (tipo 1) hasta uno muy poco diferenciado e infiltrante (tipo 5). Clasificación De todas las clasificaciones actualmente en uso para determinar el grado de malignidad histológica del carcinoma prostático. para lo cual el mejor método es el examen morfológico. uretra. El carcinoma incidental y el latente parecen tener una frecuencia mucho mayor que el carcinoma manifiesto y el oculto. 3) Carcinoma incidental (subclínico): clínicamente silente. eventual infiltración de órganos vecinos (vesículas seminales. pelvis) y sitio de las metástasis. aparentemente existe sólo un pequeño porcentaje de cánceres que progresan y se diseminan.1) Carcinoma clínicamente manifiesto: el diagnóstico se establece clínicamente. vejiga. descubierto casualmente en el examen microscópico de tejido prostático resecado bajo el diagnóstico de enfermedad no maligna. Estadios del cáncer de la próstata Es de gran importancia pronóstica determinar en la forma más precisa posible el estadio en que se encuentra el carcinoma de la próstata. Según ésta se distinguen 5 tipos histológicos. Por lo tanto. 2) Carcinoma oculto: descubierto por sus metástasis antes que el tumor primario. signos de estenosis u obstrucciones uretral. etc. En la evaluación de las metástasis ganglionares linfáticas son importantes el número de ganglios comprometidos y el tamaño de aquellas. una de las más apropiadas es la de Gleason. que van desde un adenocarcinoma tubular bien diferenciado.

9 y 10 tienen metástasis ganglionares regionales en más del 90% de los casos y son los de peor pronóstico. Entre los sarcomas están el leiomiosarcoma. rabdomiosarcoma y fibrosarcoma.el 4. La invasión de estos sistemas puede ser precoz (inclusive. sólo excepcionalmente observado en la próstata. este último muy raro. de carcinoma broncogénico y del estómago. cuerpos vertebrales. 3 y 4 no tienen metástasis y son de muy buen pronóstico (Fig. de ellas depende la mortalidad. que se observan frecuentemente en próstatas con cáncer. Las determinaciones serológicas de antígeno prostático y fosfatasa ácida prostática son de gran utilidad para el diagnóstico clínico del cáncer o de metástasis. en el carcinoma incidental A1). con pocas excepciones. Compromiso tumoral secundario en la próstata La invasión de la próstata por otros cánceres es por extensión: en el carcinoma de epitelio de transición de la vejiga. aunque excepcionalmente. cáncer del recto y en el de las vesículas seminales. respectivamente. Neoplasia intraepitelial En la próstata existe también el carcinoma in situ y microfocos de atipías celulares dentro de las glándulas sin signos de invasión. todos éstos muy poco frecuentes. hígado y glándulas suprarrenales. Las metástasis más frecuentes son las ganglionares linfáticas regionales (ganglios obturadores. Metástasis del cáncer de la próstata Ellas se realizan por vía linfática o hematógena. ya que. Los grados 8. 5-33). metástasis de melanoma. Los grados 2. Otros tipos histoógicos Mucho menos frecuentes como cáncer primario de la próstata son el carcinoma de epitelio de transición. hipogástricos e ilíacos). . Pero corrientemente existen más metástasis en tumores de mayor tamaño. que en conjunto tienen una frecuencia relativa de cerca de 60% y corresponden a un adenocarcinoma tubular moderadamente diferenciado y poco diferenciado. el carcinoma epidermoide y el carcinosarcoma. La etapa que sigue al carcinoma in situ es la del carcinoma microinvasor. Las metástasis hematógenas a los huesos pueden producirse sin una concomitante diseminación linfática. Las viscerales más frecuentes son las de pulmones. Ocasionalmente se produce un compromiso aislado de la próstata en linfomas. fémur y costillas. Las metástasis óseas más frecuentes son las de la pelvis. El grado de Gleason está dado por suma de los dos tipos predominantes en cada caso. Las metástasis son de gran importancia en el cáncer de la próstata.

necrosis y degeneración maligna (esto último. Normalmente el testículo alcanza la bolsa escrotal dentro del primer mes de vida. etc. que puede desaparecer por completo y en los casos más graves. micótica y las producidas por brucellas o parásitos (schistosoma ). es rara. la hiperemia pasiva crónica asociada a un varicocele puede ser causa de infertilidad. Es más frecuente al lado izquierdo (por el trayecto más largo y enteramente vertical de la vena espermática a ese lado). La ectopía testicular . las demás inflamaciones testiculares son secundarias a epididimitis agudas o crónicas. virus. En general.Tumores benignos de la próstata Son rarísimos (adenomas. como ocurre frecuentemente. que se presenta en más de un tercio de los pacientes a raíz de una parotiditis viral. Las de mayor frecuencia son las criptorquidias : el testículo queda detenido en algún punto de su trayecto antes de alcanzar su ubicación definitiva en la bolsa escrotal. son poco frecuentes. El testículo criptorquídico también puede sufrir torsiones. La inflamación testicular más frecuente es la orquitis urleana . Por ello la criptorquia debe corregirse antes de la pubertad. Aunque poco frecuentes. Hay que recalcar que la hiperplasia nodular de la próstata no es un tumor benigno y. La criptorquidia conlleva alteraciones secundarias del tejido testicular. especialmente de la serie germinal. . PATOLOGIA DEL TESTICULO ANOMALIAS CONGENITAS En general. las inflamaciones granulomatosas y la malacoplaquia del testículo y epidídimo deben tenerse presentes para no confundirlas con lesiones tumorales. Puede ser causa de infertilidad. INFLAMACIONES Pueden ser producidas por variados agentes: bacterias. en alrededor del 10% de los casos) y provocar problemas psicológicos. hongos. la tuberculosa. que corresponde a un testículo situado fuera del trayecto de migración normal. sifilítica. tumores no epiteliales) y tan raros que no pocos expertos niegan que existan. ALTERACIONES VASCULARES Es frecuente el varicocele: dilatación varicosa de los plexos pampiniformes del cordón inguinal. como por ejemplo. por lo tanto. no debe designársela con el término adenoma . ocasionar infertilidad irrecuperable.

riñón. pueden conducir a necrosis del testículo y de sus anexos. CLASIFICACION DE LOS TUMORES TESTICULARES (Organización Mundial de la Salud. TUMORES SECUNDARIOS . 6. etc. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Seminoma Seminoma espermatocítico Carcinoma embrionario DE UN SOLO TIPO Tumor de saco vitelino HISTOLOGICO Poliembrioma Coriocarcinoma Teratoma Carcinoma embrionario y teratoma DE MAS DE UN TIPO Coriocarcinoma y otros HISTOLOGICO Otras combinaciones NEOPLASIA INTRATUBULAR DE CELULAS GERMINALES (CARCINOMA IN SITU) 2. otros Carcinoide Linfomas. pero el grado de malignidad es muy diferente según cuál sea el tipo histológico. Sértoli. y otros TUMOR DE CELULAS GERMINALES Y DE LOS 3. VARIOS 5. TUMOR DE LOS CORDONES SEXUALES Y DEL ESTROMA Tumor de células de Leydig. páncreas. granulosa. CORDONES SEXUALES Y ESTROMA 4. TUMORES LINFOIDES Y HEMATOPOYETICOS Gonadoblastoma. cáncer de próstata. sobre todo en niños y en mayores de 50 años. plasmocitomas Metástasis de carcinomas broncogénico.Las torsiones testiculares. TUMORES TESTICULARES Los tumores testiculares son poco frecuentes. mixtos. El 95% deriva de células germinales primordiales (gonocito fundamental). producidas por actividad física violenta o condicionadas por tumores o anomalías congénitas. En su gran mayoría son malignos. 1977) 1.

Se distinguen tres grados de diferenciación: 1) bien diferenciados o tipo I (10%). hasta el 40% de los seminomas puros pueden tener metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento de la consulta. citoplasma claro y contornos celulares no bien definidos. carcinoma embrionario. tumor de tejidos blandos rabdomiosarcoma) Quiste epidérmico. tumor de rete testis . El seminoma típico está formado por brotes de células tumorales grandes. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Cada uno de los cuatro tipos básicos. Según la extensión del tumor y eventuales metástasis se distinguen tres estadios: Estadio I : tumor confinado al testículo Estadio II : tumor con metástasis ganglionar linfática infradiafragmática Estadio III : tumor con metástsis supradiafragmática o viscerales o ambas Seminoma El nombre de este tumor deriva de la palabra semen . cuya localización celular habitual es el sinciciotrofoblasto. 2) moderadamente diferenciados o tipo II. muy poco frecuente. puede tener variedades y darse en diversas combinaciones con los demás tipos.orquitis. La sobrevida a los 5 años para el estadio I es de 100%. etc. el seminoma espermatocítico (2%).malacoplaquia. mesotelioma. el seminoma. Entre estos brotes hay infiltrados intersticiales linfocitarios. lipogranuloma. forma más frecuente (60%). Corresponde a la mitad de los tumores de células germinales del testículo. Existe otra variedad. tumor de Brenner. En estudios recientes en algo más del 20% de los . DE LOS ANEXOS TESTICULARES 8. de núcleo poco denso en cromatina. teratoma y coriocarcinoma. Puede haber algunas células intersticiales secretoras de gonadotropina coriónica humana. 9. TUMORES NO CLASIFICABLES LESIONES PSEUDOTUMORALES Tumor adenomatoide. 90%. Este tumor es altamente radiosensible. con nucléolo prominente.TUMORES MISCELANEOS Y 7. y para el estadio III. restos adrenales. 95%. y 3) mal diferenciados o tipo III o seminoma atípico (28%). para el estadio II. Según experiencias recogidas en decenios anteriores.

una variedad poco frecuente. Los maduros predominan en lactantes y niños y los inmaduros. Coriocarcinoma Es poco frecuente. Este tumor tiene gran actividad productora de gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) en el sinciciotrofoblasto. luego se diseminan al resto del organismo. El pronóstico es bueno si se trata de un teratoma maduro. mesoderma o endoderma y componentes extraembrionarios del saco vitelino. Carcinoma embrionario Corresponde al 25% de los tumores germinales del testículo. Las metástasis se producen precozmente por vía hematógena a los pulmones. los restantes no seminomatosos tienen una sobrevida de 90% en el estadio I. corresponde a sólo el 2% de los tumores derivados de células germinales. Son productores de a-feto-proteína en cerca del 40% de los casos y de gonodotropina coriónica humana (subunidad beta). constituidos por una placa epitelial semejante a un disco embrionario ubicada junto a una cavidad revestida de epitelio de saco vitelino. constituido por los dos componentes del trofoblasto: sinciciotrofoblasto y citotrofoblasto. que representan componentes del ectoderma. En cambio. Está constituido por componentes derivados de las tres hojas embrionarias: endoderma. El tumor es pequeño y hemorrágico. En general. Este es el tumor testicular de peor pronóstico: tiene una mortalidad de 100% a los 5 años. Ambos están juntos formando el tejido tumoral. El tumor está constituido por elementos epiteliales y mesenquimáticos embrionarios inmaduros. Esta substancia se produce normalmente en el hígado fetal y tracto gastrointestinal y no se la encuentra nunca en seminomas ni coriocarcinomas puros. El poliembrioma . El 80% de los carcinomas embrionarios producen gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) relacionada con la presencia de trofoblasto. Puede estar compuesto por tejidos maduros y bien diferenciados (teratomas maduros) o en un estado más embionario o menos diferenciados (teratomas inmaduros). en el 25% de los casos. Teratoma Corresponde al 8% de los tumores derivados de células germinales. El 75% de los carcinomas embrionarios producen a-fetoproteína. del mesénquima primitivo y del trofoblasto.enfermos con seminoma hay niveles sanguíneos elevados de gonadotropina coriónica humana. Cualquiera de estos componentes puede predominar en un determinado tumor. en adultos. se caracteriza por los llamados cuerpos embriodes . lo que puede ser útil para el seguimiento de los pacientes y para evaluar el resultado terapéutico. el 60% de los carcinomas embrionarios tienen metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento del diagnóstico. mesoderma y ectoderma. . subunidad beta. de 80% en el estadio II y de 70% en el estadio III.

Cruz. Ser Clin. También es muy importante la etapificación del cáncer testicular. Cuando ella está presente.. Mery. II. Rosenberg. Soc Med. F. p 215. es una lesión precursora del carcinoma invasor. IV y V. GRUPOS DE DIXON Y MOORE (1952) Y FRECUENCIA RELATIVA (Cifras según J. Mediterráneo. invasión del cordón espermático y número y sitio de las metástasis. Morfológicamente se consideran: extensión del tumor en el testículo.Formas combinadas Entre estas formas el teratoma con carcinoma embrionario es relativamente frecuente. en Avances en oncología. lo más importante en relación con el pronóstico es indicar en el diagnóstico histológico cada uno de los componentes básicos que forman un tumor determinado. . llamada corrientemente carcinoma in situ . Grupos de Dixon y Moore y pronóstico Estos autores reunen los tumores testiculares derivados de células germinales en cinco grupos y a éstos le asignan un factor pronóstico. Neoplasia intratubular La neoplasia intratubular de células germinales. Sea cual sea la clasificación usada. L. Orlandi. Se la encuentra en criptorquidias. I. disgenesias testiculares. compromiso de las cubiertas testiculares. testículos con traumatismos y en el testículo contralateral en casos de tumor testicular de células germinales. H. R. biopsias por infertilidad masculina. 1989) GRUPO I II III IV V TUMOR Seminoma Carcinoma embrionario Teratoma Teratocarcinoma Coriocarcinoma FRECUENCIA REL. que corresponde al 15% de los tumores germinales. 50% 25% 8% 15% 2% El pronóstico empeora en el siguiente orden de los grupos: III. Vol VIII Nº1. en el 50% de los casos se desarrolla un carcinoma invasor de cualquier tipo histológico dentro de los siguientes 5 años. Baeza.Cáncer del testículo.

engrosada. Estas células se hallan adosadas a la membrana basal. Dr. ubicada ántero-lateralmente a la cresta urogenital. Anatomía Patológica del Aparato Genital Femenino. PAS positivas. Está formado por el epitelio . que migran por el mesenterio del intestino posterior. Histológicamente se trata de células grandes.El carcinoma in situ se observa frecuentemente en el tejido testicular adyacente a tumores de células germinales: en más del 80% en el caso de seminomas y en el 75% en los casos de tumores no seminomatosos. los núcleos son aneuploides y las células semejan a células germinales preespermatogénicas. que rodean el óvulo (célula germinal). involuciona en la mujer. lateralmente. medialmente. es el conducto genital principal. y el mesenterio dorsal. entre éste. de núcleo central grande con cromatina densa y nucléolo prominente. en la cara interna del mesonefros. La gónada se reconoce en la segunda semana del desarrollo como un engrosamiento del epitelio celómico y mesénquima subyacente. Hay dos conductos genitales en el hombre y la mujer: el paramesonéfrico o conducto de Müller y el mesonéfrico o conducto de Wolff. en la 5a semana comienzan a llegar a la cresta genital. a veces muestran mitosis atípicas. Este se origina de una invaginación longitudinal del epitelio celómico. Estos corresponden en el ovario a las células del folículo. lateral al mesonéfrico. Capítulo 6. A este estadio intratubular le sigue el tumor microinvasor (infiltración de la basal del túbulo y del intersticio adyacente por células atípicas). Del epitelio celómico nacen brotes celulares que penetran en la cresta genital y forman los cordones sexuales primitivos. necrosis celular y células de Sértoli rechazadas hacia la zona central. en la que el conducto paramesonéfrico. El epitelio celómico reviste las cavidades torácica y abdominal. Este último es el conducto colector del mesonefros y se extiende hasta el seno urogenital. en la que ejercen una acción inductora. Sólo después de esta etapa las células tumorales pueden diferenciarse en cualquiera de los tipos histológicos básicos de tumores de células germinales. de citoplasma claro con abundate glicógeno. Rodrigo Chuaqui NOCIONES DE EMBRIOLOGIA Y MALFORMACIONES DESARROLLO EMBRIONARIO La gónada se desarrolla de la cresta genital y de las células germinales primitivas. La fosfatasa alcalina placentaria es útil para marcar estas células atípicas (un marcador de las células germinales fetales normales). Al final de la tercera semana aparecen en el saco vitelino las células germinales. al final de la 5a semana del desarrollo. A veces los túbulos muestran microcalcificaciones.

Son frecuentes y pueden complicarse al aumentar de tamaño con torsión o ruptura. que cruza el conducto mesonéfrico por delante. . 6-3) La involución del conducto mesonéfrico en la mujer da origen a los siguientes órganos vestigiales: Epoóforo (órgano de Rosenmüller). En su porción alta se unen entre sí en la línea media y así forman el tubérculo genital. de la inferior. hacia la línea media. Paraóforo. Son muy raras. Se encuentra en el mesoovario. vecina a la fimbria. frecuentemente pediculada. lateral al conducto mesonéfrico y que comunica libremente con la cavidad celómica en el extremo cranial. se forman dos elevaciones. en su porción posterior. De origen mülleriano es la hidátide de Morgagni: pequeña formación quística. Estos son dos evaginaciones sólidas de la porción pélvica del seno urogenital. El resto de la vagina se desarrolla de la placa vaginal. inferior y vertical. una segunda porción. Tiene tres partes: una superior. Continuación del conducto común del epoóforo. los pliegues anales. del que se desarrollan: el cuerpo uterino. 2º) pueden dar origen a neoplasias primarias mesonéfricas. correspondientes después a los labios menores y. ASPECTOS EMBRIOLOGICOS DE IMPORTANCIA EN PATOLOGIA Organos vestigiales (Fig. ubicado en la cara lateral del útero y de la vagina. el canal uterino. En el lado externo de los pliegues uretrales se originan dos solevantamientos genitales. Conducto de Gärtner. que nace de los bulbos seno-vaginales.invaginado y el mesénquima adyacente que lo rodea. entre la trompa y el hilio ovárico. y una tercera porción. De las primeras dos se originan las trompas uterinas. media y horizontal. discontinuo. vertical. los pliegues cloacales. traslúcida. cuello uterino y tercio superior de la vagina. Los pliegues cloacales forman en su porción anterior los pliegues uretrales. Pequeños tubos ciegos situados en el ligamento ancho. a cada lado de la membrana cloacal. que se fusiona en la línea media con la homóloga contralateral. En la tercera semana del desarrollo. de los que se desarrollan los labios mayores. paralelo a la trompa. del ligamento ancho o paravaginales (quistes del conducto de Gärtner). que dará origen al clítoris. cercanos al epoóforo. Estos órganos vestigiales tienen importancia en patología en cuanto a que: 1º) pueden desarrollarse quistes a partir de ellos: paraováricos o paratubarios. Del conducto de Müller se forman la mucosa y pared muscular de estos órganos. Algunos la consideran una forma de duplicación del orificio tubario. Conjunto de túbulos paralelos que desembocan en un tubo común.

Origen de los epitelios Tienen un origen común los epitelios de la mucosa cervical uterina, del endometrio, de la mucosa tubaria , el epitelio superficial del ovario (mal llamado epitelio germinal del ovario) y el epitelio peritoneal: todos se originan del epitelio celómico. En los epitelios de revestimiento interno del cuello uterino, cavidad endometrial y trompa uterina son frecuentes las metaplasias. Así como hay tipos histológicos de carcinomas característicos del cuello, endometrio y trompa, así también cada epitelio puede dar origen a cualquier tipo histológico de carcinoma. El peritoneo pelviano se ha considerado como un sistema mülleriano secundario. Es frecuente que en él se desarrollen lesiones de carácter metaplástico (endometriosis) o neoplástico, similares a las que se encuentran en el útero, trompa y ovario. Malformaciones Son poco frecuentes. Sin embargo, si se incluyen las anomalías menores, como duplicación del ostium tubario, pueden encontrarse desde 1 en 500 a 1 en 2000 mujeres. Su importancia es doble: por una parte, frecuente asociación con malformaciones urológicas y, por otra, pueden ser causa de dolores crónicos e infertilidad por obstrucciones (el aparato genital es un sistema tubular). Disrrafias (fig. 6-4) Corresponden a los diferentes grados de falta de fusión de los conductos paramesonéfricos. La nomenclatura es la siguiente: 1. Utero didelfo (útero doble): es bicorne (dos cuerpos), bicollis (dos cuellos) y dicolpos (dos vaginas). Representa el grado mayor de disrrafia. Es excepcional con doble vulva. 2. Utero bicorne, bicollis, pero con una vagina. Las duplicaciones del cuerpo y cuello se dan en 1: 10000 mujeres. 3. Utero bicorne, unicollis, monocolpos. Puede tener un cuerno secuestrado, sin comunicación con el resto del sistema, por atresia de ese cuerno. 4. Utero arciforme. Con leve depresión en el fondo. Puede haber tabiques, a veces incompletos, en la cavidad endometrial. Otras malformaciones son duplicaciones tubaria o vaginal (de la placa vaginal) y atresias (vaginal, cervical, tubaria, de un cuerno secuestrado).

INFLAMACION DEL APARATO GENITAL FEMENINO PATOGENIA Se producen generalmente por infección. Los factores que la favorecen son los siguientes: 1. El aparato genital femenino representa un sistema tubular relativamente corto a través del cual existe una comunicación directa entre el exterior (por la vagina, de 6 cm de longitud) y la cavidad abdominal. 2. La actividad sexual posibilita la acción de determinados agentes (de transmisión sexual): sífilis, gonorrea, virus papiloma entre otros. 3. La obstrucción del sistema tubular determina acumulación de secreciones y sangre (hematosálpinx, hematometra, hematocolpos), que a su vez son favorecedoras de la infección. 4. Uso de cuerpos extraños (dispositivo intrauterino). 5. Procedimientos médicos (dilatación del cuello uterino, raspado endometrial). Hay tres tipos de procesos inflamatorios de patogenia diferente, que pueden llegar a comprometer varios segmentos del aparato genital femenino y órganos vecinos, como pelvis y peritoneo (enfermedad inflamatoria pelviana ). Estos son: gonorrea, infección puerperal y tuberculosis. GONORREA El agente etiológico es la Neisseria gonorrhoeae . Se pensaba que la inflamación producida por este agente era específica, sin embargo, hay otros organismos que pueden producir una inflamación similar: infección polimicrobiana (ej. estreptococo-escherichia coli), Chlamydia tracomatis (tipos diferentes de los que producen la linfoadenopatía venérea), Actinomyces israeli (frecuente en uso de dispositivo intrauterino). Es una inflamación ascendente por extensión superficial. Comienza por un foco como uretritis, cervicitis o inflamación de la glándula de Bartholino (no toda inflamación de esta glándula es gonocócica). En las niñas se produce una vulvovaginitis, no así en las mujeres, pues en éstas el epitelio es más grueso y resistente. En el adulto se produce una cervicitis y endometritis, pero la lesión más intensa es una endosalpingitis. Se trata de una inflamación fibrinopurulenta, el exudado determina adherencias entre los pliegues tubarios. La organización del exudado deja secuelas con tabiques fibrosos y formación de espacios glanduliformes cerrados: es la

salpingitis crónica folicular , en la que hay además infiltración celular linfoplasmocitaria (Fig. 6-20). Una segunda forma evolutiva lleva a la oclusión de la fimbria con acúmulo de exudado purulento en la trompa (piosálpinx). Si la infección cede, se produce proteolisis y absorción del componente orgánico del exudado, así se constituye un hidrosálpinx. Se pueden producir adherencias de la trompa al ovario (sinequias tubo-ováricas) y absceso tubo-ovárico. La inflamación puede propagarse al peritoneo (peritonitis). INFECCION PUERPERAL El alumbramiento o desprendimiento placentario (también el aborto provocado y raspado uterino) deja en el útero una superficie interna cruenta, que favorece la infección. Los gérmenes más frecuentes son los estreptococos, estáfiloco, la Escherichia coli y los Clostridia . Estos agentes producen así una endometritis aguda, con compromiso inflamatorio de vasos linfáticos en el miometrio (linfangitis) y de vasos sanguíneos (flebitis y tromboflebitis miometrial). La inflamación se extiende al tejido conjuntivo entre las hojas del ligamento ancho (parametrio) y tejidos blandos intersticiales de la pelvis. Puede producirse una septicemia, a veces, una pioemia o una septicotoxemia. Las superficies mucosas están relativamenteoco comprometidas. TUBERCULOSIS Representa una tuberculosis aislada de los órganos, originada en un foco hematógeno (tuberculosis metastásica). El foco inicial suele estar en el extremo distal de la trompa. La inflamación puede extenderse a otros órganos por contigüidad y por vía linfática. La tuberculosis genital no está especialmente relacionada con la actividad sexual, puede producirse en vírgenes. La salpingitis tuberculosa se presenta en dos formas: 1º) la salpingitis nodular , de predominio productivo y 2º) la salpingitis caseosa , que habitualmente deja secuelas deformantes. Con mayor frecuencia esta última forma se acompaña de una endometritis tuberculosa, caseosa o productiva, o de una endometritis crónica sin elementos de especificidad. Puede haber compromiso del cuello uterino en forma de una lesión ulcerada o sólo reconocible bajo el microscopio. Por vía linfática se puede comprometer el ovario con lesiones generalmente sólo microscópicas. La inflamación puede extenderse a la serosa uterina y al peritoneo restante, con deformación de las trompas y sinequias tubo-ováricas. La reacción inflamatoria crónica del endometrio puede ser difícil de reconocer aun histológicamente cuando carece de elementos de especificidad. El endometrio rara vez presenta en estos casos ulceraciones o desarrollo de tejido granulatorio. Es normal la presencia en el estroma endometrial de acúmulos linfoides y linfocitos dispersos. El reconocimiento de la endometritis sin elementos de especificidad se basa fundamentalmente en el hallazgo de células plasmáticas. PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUELLO UTERINO

DATOS ANATOMICOS E HISTOLOGICOS Las dos partes anatómicas están delimitadas por el orificio cervical externo: el exocérvix anatómico o porción vaginal del cuello y el endocérvix anatómico o canal cervical. La mucosa del exocérvix consta de un estroma fibromuscular de superficie lisa, y de un revestimiento de epitelio pavimentoso estratificado no cornificado. Este posee un estrato basal, de células con núcleos alargados, perpendiculares a la membrana basal y escaso citoplasma; un estrato parabasal, de células poligonales y mayor cantidad de citoplasma; un estrato intermedio, con células de núcleos ovalados y abundante citoplasma y un estrato superficial, de células dispuestas horizontalmente y núcleos pequeños, hipercromáticos. Esta variación de los caracteres celulares al ascender hacia la superficie, corresponde a una maduración celular. La mucosa del endocérvix tiene un estroma conjuntivo revestido por epitelio cilíndrico simple, mucoide. La superficie es muy irregular, con pliegues y repliegues que en un corte histológico aparecen como glándulas. No siempre hay estricta correspondencia entre las partes anatómicas y la estructura histológica. ECTROPION Y ENTROPION (Fig. 6-5) Es la eversión de la mucosa endocervical hacia el exocérvix anatómico. Macroscópicamente se ve como una zona circular rojiza por fuera del orificio externo que parece una erosión debido a la transparencia del epitelio cilíndrico y la hiperemia por leve inflamación. El ectropion es muy frecuente en la mujer en edad fértil y en embarazadas a causa de un aumento de volumen del cuello y de la acción de estrógenos. Entropion: después de la menopausia, por ortoatrofia, el cuello disminuye de volumen, la mucosa endocervical vuelve al canal e incluso más adentro del orificio externo, por el que se introduce mucosa exocervical. METAPLASIA PAVIMENTOSA DEL EPITELIO ENDOCERVICAL (Fig. 6-5) En el ectropion el epitelio cilíndrico es reemplazado por epitelio pavimentoso (metaplasia), lo que se realiza en varias fases: aparición en el microscopio de luz, de células subcilíndricas (basales o de reserva), hiperplasia de células subcilíndricas, metaplasia inmadura y metaplasia madura. Las células basales son pequeñas, isomorfas, de escaso citpoplasma y núcleos redondeados: su origen no está aclarado.

En la metaplasia inmadura hay mayor estratificación epitelial y las células de los estratos superiores tienen más citoplasma que las células basales; no se reconocen aún todos los estratos del epitelio escamoso maduro. En la metaplasia madura el epitelio es similar al del exocérvix histológico. El proceso de metaplasia puede ocurrir en la superficie y en los pliegues o predominantemente en la superficie con oclusión de los repliegues y formación de quistes mucinosos (huevos de Naboth ). El reemplazo del epitelio cilíndrico endocervical por epitelio pavimentoso estratificado (metaplasia escamosa) puede ocurrir por otro mecanismo: la epidermización ascendente. En este caso, una erosión o úlcera en la zona de unión del endocérvix y exocérvix histológicos se reepiteliza directamente con epitelio escamoso estratificado, desde el exocérvix, en forma ascendente. La mucosa de transición (zona de transición o de transformación ), situada entre la mucosa exocervical y la endocervical, es una mucosa con arquitectura de mucosa endocervical (pliegues y repliegues), pero revestida por un epitelio en cualquiera de las fases de metaplasia pavimentosa. La mucosa de transición en la mujer postmenopáusica generalmente se encuentra en el canal cervical. HIPERPLASIA Pólipo endocervical Es una hiperplasia focal de la mucosa. El pólipo es generalmente pediculado, con mayor frecuencia se halla en el canal. Generalmente tiene un eje conjuntivo vascularizado e inflamado. Es frecuente. Hiperplasia microglandular Es una proliferación circunscrita del epitelio cilíndrico con formación de estructuras tubulares pequeñas. Se presenta como pólipo sésil en mujeres que toman anticonceptivos orales. CARCINOMA El carcinoma cervicouterino ocupa en Chile el 4º lugar en tasas de mortalidad por cáncer (después del cáncer vesicular, pulmonar y mamario). Es la causa más frecuente de mortalidad por cáncer en mujeres entre 35 y 54 años. Es el cáncer ginecológico más frecuente en Chile. En países desarrollados, es el cáncer del endometrio. El carcinoma del cuello uterino nace en la zona de transformación.

Tipos Histológicos Carcinoma pavimentoso (75%). Se distinguen los siguientes grados: 1. Moderadamente diferenciado. Es la variedad más frecuente. Se lo clasifica también como carcinoma sólido de células grandes sin diferenciación córnea. Parénquima tumoral de células con abundante citoplasma, moderado pleomorfismo celular, 2-4 mitosis por campo y escasa queratinización, limitada a células aisladas. 2. Bien diferenciado. También es de células grandes, pero con evidente diferenciación córnea. Las células tumorales presentan menor pleomorfismo, se encuentran menos de 2 mitosis por campo. Abundantes perlas córneas (con disposición celular en tela de cebolla). 3. Poco diferenciado. Es de células pequeñas, sin diferenciación córnea. Las células son de escaso citoplasma, generalmente se encuentran más de 4 mitosis por campo. Tendría un comportamiento más agresivo. Adenocarcinoma y carcinoma adenoescamoso Ha habido un aumento absoluto del adenocarcinoma del cuello uterino, que según algunos autores sobrepasa el 30% de los carcinomas cervicouterinos. Ha disminuido el promedio de edad de las mujeres con este tipo de carcinoma: hoy, menos de 50 años. Hay estrecha asociación con virus papiloma, en particular, con el tipo 18. Se han descrito lesiones intraglandulares atípicas como precursoras de este adenocarcinoma. El pólipo y la hiperplasia microglandular aparentemente carecen de potencial maligno, a menos que tengan atipías celulares. El carcinoma adenoescamoso (adenocarcinoma con componente sólido escamoso) es poco frecuente en el cuello uterino. Macroscopía El carcinoma cervicouterino puede presentarse con las siguientes formas macroscópicas: 1. Solevantado (exofítico). Se proyecta como una masa poliposa al exocérvix. Es poco frecuente. 2. Ulcerado. Es más frecuente. La lesión es deprimida, rojiza, mal delimitada, se halla en la zona de transformación.

parametriales. Factores de riesgo 1. A los ganglios pelvianos. Extensión a los parametrios (menor tiempo de sobrevida). profundo pericervical) en las resecciones quirúrgicas. 4. 5. La lesión infiltra el estroma cervical. 3. en los sacros. condilomas peneanos. ilíacos internos y externos. Reacción inflamatoria peritumoral: a mayor reacción. ilíacos comunes y paraaórticos. Compañeros sexuales de alto riesgo (promiscuos. Los más importantes son: si el tumor está confinado en el cuello o hay extensión a órganos vecinos o metástasis. 2. 3. Poco frecuentes. relaciones sexuales con otra mujer con carcinoma cervicouterino). Permeaciones vasculares tumorales. Es la más frecuente. Factores anatomopatológicos pronósticos 1. generalmente por la pared profunda. Carcinoma microinvasor . hacia los lados (en los parametrios). 2. 6. Diseminación 1. Bordes del tumor: expansivos o infiltrativos. Local. hacia atrás (recto). Compañeros sexuales múltiples. Relaciones sexuales a temprana edad. Grado de diferenciación. No es un factor claramente demostrado. Se produce hacia abajo (vagina) y arriba (útero). Metástasis hematógenas. hacia adelante (vejiga y ureteres). El exocérvix anatómico puede verse normal. pero el cuello está abombado y aumentado de consistencia.3. el labio anterior y el posterior (en barrilete). 2. más raramente. no por la mucosa. mejor pronóstico. Infiltrante (endofítico). generalmente hacia el canal. Profundidad de la infiltración en la pared cervical: a mayor profundidad. La lesión puede comprometer toda la circunferencia cervical. Peor pronóstico. Metástasis linfáticas. si hay compromiso de bordes (vaginal. más frecuentes las metástasis ganglionares.

son poco acentuadas y se produce maduración de las células más allá del tercio inferior del epitelio: la lesión corresponde a una displasia leve. aumento de la relación núcleo-citoplasma. es decir. Citología del cuello uterino El PAP (abreviatura del método de Papanicolaou) es un procedimiento para detectar células atípicas en el frotis del cuello. NIE III. a la avanzada y al carcinoma in situ . hipercromasia nuclear y mitosis. se trata de una displasia moderada. esto es.Es un carcinoma que. pero no todo el espesor. Cuando son más acentuadas y abarcan hasta los dos tercios basales del epitelio. para NIE II y III en conjunto. en la mucosa endocervical (pliegues glandulares). se trata de un carcinoma in situ . Histológicamente se caracterizan por: hiperplasia epitelial (que se manifiesta en aumento del número de capas del epitelio). anisocariosis (diferentes tamaños nucleares). 6-6). Esto rige cuando: a) la invasión es de menos de 3 mm de profundidad. se encuentran por encima de la membrana basal que separa el epitelio escamoso del estroma. Así se pueden detectar precozmente lesiones precursoras del carcinoma invasor. El diagnóstico definitivo de la lesión debe hacerse con biopsia. Las lesiones precursoras del carcinoma invasor del cuello uterino se localizan en la zona de transición (generalmente en el exocérvix anatómico. anaplasia (desdiferenciación celular) y atipias celulares: el conjunto de estas alteraciones constituyen la displasia epitelial . . NIE II. Cuando son aun más acentuadas y comprometen más allá de los dos tercios inferiores del epitelio. debido a que es más frecuente en edad fértil. Existe una segunda nomenclatura para estas lesiones precursoras. la lesión corresponde a una displasia avanzada y cuando compromete el 100% del espesor sin ningún signo de maduración de las células hacia los estratos superiores. Para el carcinoma invasor está por sobre los 50 años. tiene una probabilidad casi nula de originar metástasis. Lesiones precursoras del carcinoma del cuello uterino Son lesiones puramente intraepiteliales. de 20 a 40 años). Existen desorden celular (no se reconocen las capas propias del epitelio escamoso). b) la extensión en superficie es menor de 7 mm y c) no hay permeaciones vasculares tumorales. Cuando estas alteraciones se encuentran predominantemente en el tercio basal del epitelio. pero con metaplasia pavimentosa del epitelio de revestimiento. El promedio de edad para NIE I está entre 25 y 28 años. a la moderada. a pesar de invadir el estroma de la mucosa. En este epitelio metaplástico se producen las lesiones (Fig. según la cual se habla de neoplasias intraepiteliales (NIE ): a la displasia leve se le llama NIE I. entre 31 y 33 años. Se localizan en la zona de transformación.

Son lesiones solevantadas. etimológicamente: nodulillo). ubicadas en los genitales externos y zona perineal (Fig. Pueden extenderse en superficie a lo largo del perímetro del cuello. al carcinoma invasor. es posible que se produzca la invasión a partir de lesiones menos avanzadas que el carcinoma in situ . el ADN viral interactúa con oncogenes de la célula huésped estimulando . del cuello uterino. el contorno de los brotes epiteliales es redondeado. lo que se manifiesta histológicamente sobre todo por coilocitosis. frecuentemente hay células binucleadas. hacia el exocérvix y hacia el canal cervical. queratinización de células aisladas. En esta condición no se producen partículas virales. Infección por virus papiloma (Human Papilloma Virus: HPV) Se piensa que este virus es el factor etiológico principal del carcinoma cervicouterino (también se lo ha asociado con el virus herpes y el cigarrillo). El ADN viral también puede integrarse al genoma de la célula epitelial: fase de virus integrado . En estos casos. donde pueden pasar inadvertidas cuando son pequeñas y sin forma de papilomas típicos. En la actualidad son frecuentes las lesiones por virus papiloma en el epitelio pavimentoso de la vagina y. sin interrupción de la membrana basal. a menudo excéntrico. La terminología de neoplasia intraepitelial sugiere que se trata desde un comienzo de procesos neoplásticos y que progresan en un continuo desde el grado I al III y posteriormente. blanquecinas. ni la citolisis parcelar. 6-7). que no constituye invasión. En esta fase el ADN viral flota en el núcleo constituyendo el episoma y hace que la actividad metabólica de la célula epitelial produzca gran cantidad de viriones (partículas virales completas). acantosis. como coliflor. Con técnicas de detección de ácido desoxirribonucleico viral en tejidos se ha demostrado que el virus está presente en más del 95% de los carcinomas invasores del cuello uterino y de las lesiones precursoras. Son signos de invasión del estroma el contorno irregular de los brotes epiteliales y la reacción desmoplástica e inflamatoria. especialmente. Es la fase productiva de infección viral . Aunque no sea solevantada y esferoidea se le sigue llamando condiloma del cuello uterino. La lesión por virus papiloma consiste en hiperplasia del epitelio con papilomatosis. células binucleadas y una forma característica de citolisis parcelar en las células intermedias: la coilocitosis (de koi'lo" (kóilos): hueco ).Las lesiones no se reconocen a ojo desnudo. sin aumento de la relación núcleocitoplasma. oscuro. Sin embargo. En el cuello uterino es más frecuente la lesión plana o la que compromete pliegues o "glándulas" (papiloma invertido ). La lesión morfológica típica producida por el virus es el condiloma acuminado (condiloma. Las células presentan citoplasma de aspecto vacío y núcleo retraído. Pueden comprometer tanto la superficie como tener extensión "glandular".

Existen más de 70 tipos de virus papiloma y 22 afectan el tracto genital. Se reconocen así dos tipos de lesiones intraepiteliales: a) de bajo grado : condiloma y displasia leve (fase productiva de infección viral. Vagina: epitelio escamoso estratificado no cornificado. virus oncogénicos). con glándulas mucosecretoras (glándulas vestibulares menores). 51. odorosas apocrinas y ecrinas sudoríparas. Los conductillos están revestidos por epitelio estratificado cilíndrico. que es ricamente vascularizado. glándulas sebáceas. Todos los tipos virales tienen primero una fase productiva de infección. Clítoris: tejido conjuntivo subepitelial ricamente vascularizado. en su desembocadura en la vagina. Se clasifican en tipos de baja oncogenicidad (no oncogénicos según algunos): 6. sin tejido adiposo. aunque frecuentemente por virus de baja oncogenicidad. y el conducto mayor. 33. tejido conjuntivo vascularizado. se produciría una displasia que tiende a progresar. Tejido adiposo en el conjuntivo subepitelial. con cuerpos cavernosos (tejido muscular eréctil) y rica inervación. se va haciendo menos frecuente el hallazgo de coilocitos. Hay glándulas sebáceas. por epitelio escamoso estratificado. Histológicamente se manifiesta como displasia epitelial. b) de alto grado : displasia moderada. cornificado. avanzada o carcinoma in situ (fase de integración viral. de oncogenicidad intermedia: 31. .genes que activan la proliferación celular e inhibiendo genes que suprimen la proliferación. escasas glándulas apocrinas y ausencia de folículos pilosos. tejido conjuntivo vascularizado. ubicadas en la zona posterior de los labios mayores. 35. Al ir aumentando la intensidad de la displasia. con frecuencia hay regresión. las de mayor intensidad rara vez lo hacen. los conductos. virus episomal). sin producción de partículas virales. Anexos cutáneos: pelos. y de alta oncogenicidad: 16. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VULVA HISTOLOGIA Labios mayores: constituidos por piel. por epitelio transicional. sin glándulas en el conjuntivo. Así. tendencia a la progresión. labios menores y meato urinario): revestido por epitelio escamoso estratificado no cornificado. Los tipos virales oncogénicos pasan de esta fase a la de integración viral. Glándulas de Bartholino: son glándulas mucosecretoras. Labios menores: epitelio escamoso estratificado no cornificado. producida por cualquier tipo viral. Pueden originarse quistes por oclusión de conductos. 11. La displasia leve frecuentemente regresa. Vestíbulo (espacio entre el clítoris. Epidermis con epitelio escamoso estratificado. 18.

Hay formas mixtas. generalmente ubicadas hacia la línea media. intermedia o alta (los mismos tipos que en el cuello uterino). Las alteraciones son inespecíficas (hay que descartar. NIV I es frecuentemente multifocal. . CANCER VULVAR Carcinoma escamoso Representa cerca del 90% de los cánceres de la vulva y el 3. NIV II: displasia moderada. candidiasis). Producen prurito. asociada a infección por virus papiloma y multifocal. hiperqueratosis. con NIV de largo tiempo de evolución. La asociación con el carcinoma invasor es menos estrecha que en el cuello uterino. b) mujer mayor. con focos de atrofia y otros de hiperplasia. ensanchamiento y fusión de crestas interpapilares.DISTROFIAS VULVARES Son lesiones que se presentan como zonas blanquecinas y que histológicamente muestran alteraciones mixtas. no neoplásticas. que infiltra precozmente. pruriginosas. Se denominan neoplasias intraepiteliales vulvares (NIV I: displasia leve. con alargamiento. de la arquitectura epitelial y de la dermis. lo mismo vale para la asociación entre neoplasia escamosa vulvar y el virus papiloma. Cuando es microinvasor ( infiltración de no más de 1 mm de profundidad en el estroma) el riesgo de metástasis es despreciable. Estas lesiones se dan en dos tipos de pacientes: a) mujer joven (generalmente de menos de 40 años). infiltrado redondocelular en la dermis. Se reconocen las siguientes: Liquen escleroso (distrofia vulvar atrófica): atrofia epidérmica. con mayor frecuencia en el cuello uterino. No tienen potencial maligno mientras no se encuentren en ellas atipias celulares del epitelio escamoso. Se manifiestan como lesiones blanquecinas. NIV II y NIV III. homogenización de la dermis superficial e infiltrado redondocelular bajo esta banda dérmica homogénea. sin asociación con virus papiloma. entre otras cosas. con borramiento de las crestas interpapilares e hiperqueratosis superficial. Hiperplasia escamosa (distrofia vulvar hipertrófica): hiperplasia epitelial. DISPLASIAS Son equivalentes a las encontradas en el cuello uterino. con lesión intraepitelial de corta evolución. frecuentemente únicas. NIV III: displasia avanzada o carcinoma in situ).5% de los ginecológicos. Virus papiloma de oncogenicidad baja. en el 50% de los casos hay lesión intraepitelial o invasora en el resto del tracto genital.

Es de evolución lenta. En la mayoría de los casos estas lesiones se dan en la cúpula vaginal en pacientes con histerectomía previa. la capa esponjosa. Constituye el 3-4% de los melanomas en la mujer. en la mayoría de los casos (75%) sin lesión en la dermis. La mitad superior del funcional forma la capa compacta en la fase secretora y la inferior. NIVA III: displasia avanzada o carcinoma in situ . El basal no responde a la progesterona y no se descama. Se trata de células de carcinoma mucosecretor intraepidérmicas. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VAGINA LESIONES INTRAEPITELIALES Las neoplasias intraepiteliales vaginales corresponden a: NIVA I: displasia leve. Se originaría de una célula multipotente (con capacidad de diferenciarse a queratinocito y célula mucosecretora) del estrato germinativo embrionario de la epidermis. Lesiones de bajo grado pueden ubicarse en cualquier zona y ser multifocales. a pesar de que la vulva representa sólo el 1% de la superficie corporal. A partir de él se regenera la mucosa. El funcional responde a la progesterona y se descama en la menstruación. HISTOLOGIA El endometrio se divide en endometrio basal y endometrio funcional. Por lo general es escamoso. ENDOMETRIO DE UN CICLO MENSTRUAL NORMAL (28 DIAS) Días 1 a 3 Menstruación y reepitelización. CARCINOMA Es poco frecuente: menos del 1% de los cánceres genitales. intermedia o alta).Melanoma En frecuencia es el segundo tumor maligno de la vulva (cerca del 10% de los cánceres vulvares). Adenocarcinoma Poco frecuente. La infiltración tumoral compromete también anexos cutáneos. Mecanismo de la menstruación: la caída de los niveles de estrógenos determina disminución del . La mayoría es de tipo de extensión superficial o de lentigo maligno. Cabe mencionar el adenocarcinoma vaginal de células claras (en hijas de mujeres tratadas con dietilestilbestrol). Existe una forma especial de adenocarcinoma: la enfermedad de Paget de la vulva. Pueden estar asociadas a virus papiloma (de oncogenicidad baja. NIVA II: displasia moderada.

estroma laxo Fase proliferativa media (8-10 días): endometrio más alto. densamente celular. Fase proliferativa tardía (11-14 días): mayor tortuosidad de glándulas. Epitelio bajo. lo que lleva a disolución del retículo endometrial y descamación. Días 4 a 14 Endometrio de la fase estrogénica (proliferativo). Se necesitan 36 horas para que la progesterona produzca cambios morfológicos. La caída de los niveles de progesterona determina liberación de relaxina de granulocitos endometriales. 17 El 100% de las glándulas con vacuolas infranucleares. Ellos permiten estimar morfológicamente el día del ciclo en esta fase. A lo menos 50% de las glándulas con vacuolas infranucleares en lascélulas epiteliales. edema del estroma. colapso y contracción de arteríolas con isquemia consecutiva. células del estroma más grandes. Núcleos ordenados en . hipercromáticos. Día 2: material hemático.contenido de agua. núcleos ovalados. Núcleos alargados (en cigarro). rectas. con pseudoestratificación de núcleos. Estroma sin edema. glándulas más largas (mayor que el grosor del endometrio: leve tortuosidad). corresponde a la basal reepitelizada. células epiteliales más altas. Fase proliferativa temprana (4-7 días): endometrio bajo. Los cambios secretores se producen por la acción de la progesterona (del cuerpo lúteo). Día 3: regeneración. Día 1: hemorragias en el estroma de la superficie. Estrógeno (de folículos en desarrollo) estimula la proliferación glandular. mitosis en glándulas y estroma. leucocitos y restos de glándulas y estroma. aún focos de secreción en glándulas colapsadas. Día 14 o 15 Días 16 a 28 Ovulación Endometrio de la fase progestativa (secretor). La reepitelización se realiza desde los fondos glandulares y desde el istmo y cuernos uterinos. Endometrio en fase progestativa (secretor). Día Caracteres histológicos 15 16 Sin cambios. Escasas glándulas. de lumen estrecho. células glandulares cilíndricas más altas.

bordes glandulares internos en dientes de serrucho. Por exceso de estimulación estrogénica: hiperplasia difusa o extensa. . en una fila. células con despenachamiento apical. Compacta continua. Agrandamiento de las células del estroma. las células predeciduales se transforman en deciduales (con más organelos). El endometrio puede mostrar el fenómeno de Arias-Stella: glándulas con hipersecreción y núcleos atípicos (grandes. vesiculosos) alrededor de 24 arteríolas. redondeados. desplazados hacia tercio medio de la célula por las vacuolas. Arteríolas prominentes (crecen 5 veces en longitud y el endometrio. Las glándulas endometriales muestran mayor secreción y núcleos hipercromáticos. Se reconocen células del estroma con núcleo hipercromático. ENDOMETRIO GRAVIDICO En el embarazo no involuciona el cuerpo lúteo y así persiste la secreción de progesterona. vesiculosos. irregulares. lo que constituye la decidua (del verbo decidere : caer ). de citoplasma abundante. Redondeamiento y aumento de tamaño de células del estroma alrededor de arteríolas. Las células deciduales controlan el grado de invasión del trofoblasto. Desintegración del retículo del estroma: disgregación del estroma. Descamación del endometrio. hipercromáticos). 21 Máxima secreción libre en el lumen. Primeros signos de retracción del endometrio (por inicio de involución del cuerpo lúteo). núcleos redondeados. Retracción del endometrio: colapso de glándulas. Escasas mitosis. 19 Núcleos retornados hacia la base. eosinófilo. ALTERACIONES DE LA FASE PROLIFERATIVA 1. Aparición de detritus en lúmenes glandulares. Células del estroma se transforman en células predeciduales (aumento del citoplasma.: ortoatrofia de la mujer postmenopáusica). 18 Vacuolas infranucleares y supranucleares. 2 veces 23 en espesor: enrollamiento de arteríolas).una fila. 2. límites netos y disposición epiteloidea. aún fusadas. Por déficit de estimulación estrogénica: atrofia (por ej. 20 Comienzo de secreción al lumen. Edema incipiente del estroma. irregular y citoplasma con gránulos (granulocitos endometriales). Ausencia de mitosis. 25 26 27 28 Transformación predecidual focal en la superficie (compacta inicial: discontinua). Escasas vacuolas. 22 Máximo edema del estroma.

Da origen a metrorragia. Se desarrollan por estimulación estrogénica prolongada en áreas de endometrio refractarias a la progesterona. Endometrio secretor con descamación irregular y prolongada (menorragia). Ausencia de secreción (ciclo anovulatorio): endometrio proliferativo o hiperplástico. 3. generalmente. pólipos. Básicamente existen dos formas de hiperplasia del endometrio: la normotípica y la atípica. Endometrio secretor desfasado. Endometrio disociado: glándulas atróficas y reacción predecidual extensa. Se produce en la administración prolongada de anticonceptivos orales combinados. Endometrio secretor desfasado. El endometrio puede ser normal macroscópicamente o estar engrosado y ser irregular. Se presenta generalmente alrededor de la menopausia y se produce por niveles prolongadamente altos de estrógenos con ausencia o disminución de la actividad progestativa. y otros). 6. en partes secretor): áreas que no responden a la progesterona. Hiperplasia (difusa) Corresponde a un aumento de volumen del endometrio por aumento tanto del componente glandular como del estroma. HIPERPLASIA DEL ENDOMETRIO Pólipo endometrial (hiperplasia focal) Los pólipos endometriales son frecuentes. en vez de completarse en 48-72 horas. dura más. Se debe a insuficiencia del cuerpo lúteo o diferente respuesta de áreas del endometrio. asincrónico: con diferencias correspondientes a más de 2 días entre distintas zonas del endometrio. pero con mayor estratificación nuclear y más mitosis. sincrónico: con secreción retardada (retardo de más de 2 días) en forma homogénea en todo el endometrio. sésiles.ALTERACIONES DE LA FASE SECRETORA 1. 5. Se producen alrededor de la menopausia. 2. pero pueden sangrar. . La descamación. Se produce por retraso en la involución del cuerpo lúteo (quiste del cuerpo lúteo) o por factores locales (leiomiomas. Generalmente se debe a ciclo bifásico (ovulatorio) con ovulación tardía. 4. En el 20% de los casos son mútliples. Endometrio mixto (en partes proliferativo. Por lo común son asintomáticos. Islotes de endometrio en disolución alternan con otros íntegros secretores. Las glándulas son de tipo proliferativo. De regla el resto del endometrio es proliferativo.

En dos tercios de los casos son múltiples. ubicación en que comprimen y atrofian el endometrio. ubicación en que pueden ser pediculados o sésiles y desprenderse e implantarse en el peritoneo (leiomioma parásito). esta última tiene dilataciones glandulares a veces tan acentuadas que dan aspecto de queso suizo (Fig. blanquecino o rosado grisáceos. La hiperplasia atípica es una lesión precancerosa. fasciculados. a veces. con cromatina clara y nucléolos prominentes. submucosos. la de células claras. y subserosos. en cigarillo . Frecuentemente sufren fenómenos degenerativos: necrosis y hemorragia (degeneración roja ). alargados. Suele haber reemplazo de miocélulas por fibrosis. escaso. desordenados y más celulares que el miometrio normal. el estroma. que tiene núcleos. Pueden ser intramurales (en el espesor del miometrio). tubaria en el 100% de los casos. especialmente los grandes. bien delimitados y no encapsulados. otras son la mucinosa. Puede haber degeneración quística con líquido seroso o calcificación. a diferencia del endometrio proliferativo. que es la localización más frecuente. Hiperplasia atípica: puede interpretarse como una respuesta anormal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. Todas ellas parecen ser secundarias a hiperestimulación estrogénica. con hialinización (degeneración blanca ). La atipia nuclear está dada por núcleos redondeados. los que se encuentran en el embarazo y en usuarias de anticonceptivos hormonales. y la de células eosinófilas. Macroscópicamente son tumores firmes. El riesgo de que se desarrolle un carcinoma es mayor en las hiperplasias con atipias nucleares. PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUERPO UTERINO TUMORES DEL CUERPO UTERINO Leiomioma Es el tumor uterino más frecuente: ocurre en una de cuatro mujeres en edad fértil. Es frecuente el hallazgo de metaplasia en la hiperplasia del endometrio: escamosa en el 25% de los casos. deforman la cavidad endometrial y pueden provocar abortos. además. grandes. 6-8). Las glándulas son irregulares.Hiperplasia normotípica: puede interpretarse como la respuesta normal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. . hipercromáticos. Esta forma puede ser simple o quística. Histológicamente están hechos de haces de musculatura lisa. Aumentan de volumen en el embarazo y disminuyen de tamaño después de la menopausia. Tienen más receptores estrogénicos que el miometrio vecino y una mayor proporción de receptores estrogénicos en relación con receptores de progesterona.

Leiomiosarcoma Constituyen sólo poco más del 1% de los cánceres uterinos. diabetes. Generalmente son menos diferenciados y más agresivos. Son altamente agresivos y pueden dar metástasis. 2. b) con lesiones ováricas productoras de estrógenos.No tienen potencial maligno. Los tumores de esta estirpe con 2 a 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor son de comportamiento biológico intermedio entre leiomioma y leiomiosarcoma. en la menopausia. irregular. En el 80% de los casos el tumor está limitado al cuerpo uterino y se trata de tumores bien diferenciados o moderamente diferenciados. Mujeres postmenopáusicas: de mayor edad. En este grupo el tumor están relacionado con hiperestrogenismo: a) en mujeres con ciclos anovulatorios. Rara vez se trata de una lesión poliposa. Se dan en dos grupos de pacientes: 1. Mujeres perimenopáusicas: generalmente con algún factor de riesgo (obesidad. metrorragia y abortos. Carcinoma del endometrio Presentación En países desarrollados es el tumor genital invasor más frecuente. sésil que protruye en la cavidad. el tumor se desarrolla en ausencia de hiperestrogenismo y de hiperplasia endometrial. La cavidad endometrial por lo común presenta un aspecto mamelonado. que pueden ser . aunque en úteros atróficos también pueden encontrarse carcinomas endometriales extensos. solteras y nulíparas. infertilidad). granuloso en relación con el tumor. El tejido tumoral generalmente es blanquecino. El recuento de mitosis es el elemento fundamental para el diagnóstico: más de 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor. Son causa de dolor. Histológicamente existe un continuo morfológico entre hiperplasias acentuadamente atípicas y carcinomas bien diferenciados. hipertensión. El hiperestrogenismo se acompaña de hiperplasia del endometrio como lesión preneoplástica. c) más síntesis de estrógenos en la hipodermis en mujeres obesas. De regla son muy celulares. Morfología Macroscópicamente el útero puede estar abombado y globoso en tumores grandes. La razón con los leiomiomas es de 1:800. con mitosis atípicas y necrosis. blando. d) más síntesis de estrógenos a partir de andrógenos suprarrenales. que puede estar circunscrito a un foco o abarcar toda la cavidad. a veces hemorrágico.

De bajo grado: menos de 10 mitosis por 10 campos de aumento mayor. de adenocarcinomas primarios del endometrio. como el mucosecretor -más frecuentemente endocervical. No es redundante hablar de carcinomas endometrioides del endometrio porque puede haber otros tipos histológicos. existen cribas (brotes epiteliales con varios lúmenes sin estroma entre éstos). 6-10). Sarcoma del estroma endometrial Tumor del endometrio derivado del estroma (lámina propia) de la mucosa endometrial. En el carcinoma. 6-9. si infiltra hasta el 1/3 medio. puede haber diseminación transperitoneal. y si llega al 1/3 externo. a ganglios linfáticos regionales (pelvianos). y grado 3 (más de 50% de áreas sólidas) con 50% de sobrevida a 5 años. El carcinoma del endometrio se disemina como los carcinomas en general: primero. células cilíndricas de citoplasma denso y estratificación nuclear. rara vez dan metástasis. Tipos histológicos agresivos son el carcinoma de células claras y el seroso papilar. el porcentaje sube hasta casi el 25%. en general. a más distantes (paraaórticos). Pueden ser nodulares o difusos. localmente se extiende a órganos vecinos. más atipias nucleares. El 75% de los casos corresponden a carcinomas endometrioides. De alto grado: más de 10 mitosis por 10 campos de . acentuada irregularidad de las formaciones glandulares e intensa atipia celular (Fig. Las formaciones glandulares tumorales generalmente presentan borde luminal regular. Tienen frecuentemente crecimiento intravascular y bordes infiltrantes. núcleo redondeado. carcinoma escamoso puro (raro). transtubaria y hematógena. carcinoma de células claras.difíciles de diferenciar. después. a pesar de esto. grado 2 (de 5 a 50% de áreas sólidas) con cerca de 75% de sobrevida a 5 años. aunque puede ser papilar. y con abundante proliferación vascular. La invasión del miometrio es signo inequívoco de carcinoma.o seroso papilar -más frecuentemente ovárico. A mayor grado. Factores pronósticos Existen dos variables independientes que determinan el pronóstico: 1) nivel de penetración en el miometrio: si infiltra el 1/3 interno. 2) grado de diferenciación: para el carcinoma endometrioide y según la extensión de áreas sólidas. mucinoso. paramesonéfricos. se distinguen el grado 1 (menos de 5% de áreas sólidas) con 80% de sobrevida a 5 años. Constituido por células de escaso citoplasma. las metástasis se encuentran en el 33% de los casos. El adenocarcinoma endometrioide tiene un patrón glandular cribiforme. En el 25% de los carcinomas endometrioides existen focos de diferenciación escamosa (carcinoma adenoescamoso). ovoideo. hay 5% de casos con metástasis ganglionar linfática. En el 25% restante se encuentran otros tipos histológicos: seroso papilar.

aumento mayor. más frecuentemente se trata de la pared posterior y de los cuernos. rosado amarillentas o pardas o de pequeños quistes con líquido pardo. Tumor Mülleriano mixto maligno Tumor con un componente carcinomatoso y otro sarcomatoso. o heterólogo (con otras estirpes celulares). El tumor derivaría de la célula endometrial más primitiva. Se caracteriza por la presencia de islotes endometriales (glándulas y estroma) en el espesor del miometrio. Con frecuencia hay antecedentes de radioterapia. Macroscópicamente los islotes se presentan como áreas ligeramente deprimidas. Es frecuente en 1) . Endometriosis Antiguamente llamada endometriosis externa . Generalmente se trata de endometrio basal. como rabdomiosarcomatoso (el componente heterólogo más frecuente). Otros tumores Entre los mixtos hay con componente epitelial benigno y componente sarcomatoso (ej. las metástasis son frecuentes.: carcinomesenquimoma). Se debe a crecimiento del endometrio en profundidad. En la adenomiosis uterina el endometrio se extiende más allá de 2. El componente sarcomatoso puede ser homólogo (dado por estirpes celulares que se encuentran normalmente en el útero). El componente carcinomatoso más frecuente es el endometrioide.: adenosarcoma) y a la inversa (ej. en especial si es heterólogo. con islotes de endometrio y tejido muscular liso desordenado (adenomioma ). Rara vez consiste en un nódulo bien delimitado. el miometrio aparece hipertrófico. condrosarcomatoso. El cuerpo uterino es globoso. La lesión en conjunto es mal delimitada. Son raros. la pared comprometida. puede ser seroso papilar. 6-11) Antiguamente llamada endometriosis interna . El tumor es altamente agresivo. Linfomas y hemangiomas del útero también son poco frecuentes. Normalmente la unión endomiometrial es irregular y carente de una muscular de la mucosa. de células claras y otros. sólo ocasionalmente. engrosada. Se caracteriza por la presencia de islotes de endometrio (glándulas y estroma) fuera del útero. Es el tumor uterino más frecuente con componente sarcomatoso y representa el 1. de zona de tipo funcional. como sarcoma del estroma endometrial o leiomiosarcomatoso. tienen acentuadas atipias nucleares.5% de los cánceres del útero.5 mm en la profundidad del miometrio. Son infiltrantes. capaz de diferenciarse en estructuras epiteliales y del estroma. HETEROTOPIA DEL ENDOMETRIO Adenomiosis uterina (Fig. osteosarcomatoso o liposarcomatoso.

de trompas. Después se produce fibrosis. separada del óvulo por una membrana basal. A veces son lesiones nodulares o quísticas. 210 g en la mujer con 1 a 3 partos previos y 250 g en la multípara de más de 3 partos. cicatrices de laparotomías. Patogenéticamente se la ha explicado por tres teorías. recto-sigmoides y de vejiga). adenomiosis o miometritis. 2) ligamentos uterinos (útero-sacros. La endometriosis se considera una enfermedad distinta de la adenomiosis. dado el origen común del peritoneo pelviano y resto de los órganos müllerianos. Por fuera de las células foliculares. vejiga. sin estroma entre ellas. Las células granulosas son de tipo epitelial. hormonales . hemorrágicas. las células del estroma ovárico forman una capa adyacente. Según la teoría metastásica se produce un reflujo menstrual por las trompas al peritoneo (frecuente cuando hay atresia vaginal) o por lo vasos (a órganos distantes como el pulmón). Menos frecuente en: intestino. Pueden ser quistes bien circunscritos. El órgano sobrepasa en peso los límites normales aceptados: 130 g en la nulípara. inmunológicos y daño peritoneal. PATOLOGIA ESPECIAL DEL OVARIO HISTOLOGIA Folículo primordial Formado por óvulo rodeado de una capa aplanada de células foliculares. partes blandas y hueso. Es rara en pulmones. podría haber metaplasias peritoneales a otras estructuras müllerianas. que produce un abombamiento simétrico del útero. Histológicamente no se encuentran otras alteraciones uterinas. Folículo primario Por estimulación de la hormona folículo estimulante (FSH) las (ya dentro del ciclo células foliculares se hacen cuboideas y después se menstrual) estratifican. de tipo membrana basal (cuerpos de Call-Exner). 3) tabique rectovaginal. redondos. La hipertrofia idiopática es causa de dolor y alteraciones menstruales. Ocurre en mujeres en edad fértil. y secretan estrógenos. . Son lesiones muchas veces puntiformes.ovarios. HIPERTROFIA IDIOPATICA DEL MIOMETRIO Es un engrosamiento difuso del miometrio. La teoría de la implantación explica la endometriosis en cicatrices de laparatomías o episiotomías: la implantación sería iatrogénica. Hay infertilidad. También se han considerado factores genéticos. generalmente con algún signo de antigüedad manifestado por el color ocre por la hemosiderina o por organización o fibrosis y adherencias. de más de 20 mm de espesor. coalescentes. ganglios linfáticos. anchos). vulva y vagina. De acuerdo con la teoría metaplástica . trompas cérvix. Algunas rodean material eosinófilo extracelular. 4) peritoneo pelviano (uterino. como leiomiomas. semifluido (endometrioma ). Como se trata de endometrio funcional hay dolor menstrual y hemorragia. de contenido achocolatado.

El cuerpo atrésico se diferencia del cuerpo albo en que es más pequeño. La teca externa es una banda más densa de células del estroma. La zona pelúcida es un material de tipo de membrana basal producido por las células foliculares y que se encuentra entre el oocito y la corona radiata. de contenido lipídico. que se acumula en un secundario(antral) espacio entre ellas llamado antro . que se aproxima a la superficie ovárica. Los folículos que no ovulan y que entraron a la maduración durante el ciclo. algunas células foliculares se desprenden hacia el antro. Folículo Las células foliculares secretan líquido. las células tecales se hipertrofian. de contornos festoneados. secretan progesterona. plegados (signo de ovulación). Ovulación Desprendimiento del oocito. están completamente luteinizadas a los 4 días de la ovulación y secretan estrógenos y progesterona. se engruesa la lámina basal entre las células de la granulosa y las tecales (lámina vítrea) y se transforma en una pequeña cicatriz. en la fase postovulatoria también se luteinizan y en cualquier etapa del desarrollo pueden sufrir atresia (involución): el núcleo del oocito se hace excéntrico y picnótico. En el centro el hematoma se organiza y se transforma en una cicatriz de contornos festoneados. presenta membrana vítrea y zona pelúcida. separada de las foliculares por una lámina basal. de la zona pelúcida y 1 a 2 capas de células foliculares (zona radiata ). y eventualmente tiene restos del oocito y de células de la granulosa. de pared formada por el resto de las células de la granulosa y tecas y de centro hemorrágico. El folículo que ovuló constituye el cuerpo lúteo. se desarrolla tejido granulatorio y vasos entre las células (normalmente no hay estroma entre ellas). Las células foliculares que rodean el oocito se disponen en un polo del antro (cúmulo oóforo o prolígero ) y se desprenden hacia esta cavidad formando el folículo maduro (folículo de De Graaf). que aparece eosinófilo pálido. Cuerpo lúteo Cuerpos atrésicos . lo que da un color amarillo a la pared del cuerpo lúteo. aumentan su citoplasma. fusadas. Las células tecales luteínicas son más pequeñas y oscuras.ricamente vascularizada: la teca interna (células poligonales secretoras de andrógenos). Las células granulosas luteínicas forman la principal masa del cuerpo lúteo. El cuerpo lúteo se profundiza en el tejido ovárico a medida que se transforma en el cuerpo albo. ubicada por fuera de la teca interna. Tanto células de la granulosa como tecales se luteinizan: se hacen poligonales.

El quiste folicular preovulatorio generalmente secreta estrógenos y se produce por sobreestimulación de hormona folículo estimulante. Signo de ovulación es el festoneamiento de los contornos. pared delgada y constituida por granulosa y teca interna. Si se retarda la reabsorción de la hemorragia en la cavidad central después de la ovulación. una capa ondulada de granulosa luteinizada. pero al centro aún hay hemorragia con escasa organización. Quistes del síndrome de ovario poliquístico . Quistes del cuerpo lúteo El cuerpo lúteo normal mide 2 a 3 cm. El quiste es unilateral. El de teca luteínica secreta andrógenos. endógenas o exógenas.5 cm. Los contornos son festoneados. El quiste de granulosa luteínica secreta progesterona y frecuentemente se origina de folículos que no alcanzaron a romperse al ovular. aparece un contenido líquido rodeado por tenue capa conectiva (producto de la organización retardada) y. La complicación de estos quistes es la hemorragia intraperitoneal. el contenido. La secreción mantenida de progesterona lleva a una descamación irregular y prolongada del endometrio. El folículo al ovular alcanza normalmente 3 a 3.QUISTES DEL OVARIO (Fig. 6-12) Quistes foliculares Pueden derivar de un folículo preovulatorio (sin luteinización de la pared). Los quistes del folículo atrésico pueden secretar andrógenos. Son de contenido líquido seroso. Las complicaciones de estos quistes son la hemorragia intraquística y ruptura al peritoneo. superficie interna lisa. amarilla. Puede tratarse de: a) cuerpo lúteo quístico: cuerpo lúteo mayor de 3 cm en que los fenómenos de organización de la hemorragia cursan normalmente.5 cm y menores de 10 cm. hemorrágico. por lo que los quistes foliculares sin luteinización son mayores de 3. la pared. de uno postovulatorio (con luteinización de la teca o granulosa) o de uno atrésico. festoneada. Generalmente se trata de uno solo. la pared interna tiene tejido fibroso maduro. con o sin luteinización. por fuera de ésta. a veces la pared es hialina (quiste del folículo atrésico). tiene luteinización predominantmente de la teca interna y se produce por sobreestimulación de hormona luteinizante (LH) o gonadotrofina coriónica (HCG). b) quiste del cuerpo lúteo: cuerpo lúteo con gran hemorragia central que condiciona un retardo en su organización. frecuentemente con fenómeno de Arias-Stella.

que puede interrumpirse ya sea disminuyendo la masa ovárica para bajar la producción de andrógenos. la luteinización de todos los folículos consiguientemente. A veces se presenta con la tríada del síndrome de Stein-Leventhal: amenorrea secundaria. mayor síntesis ovárica de andrógenos y conversión periférica de éstos a estrona y. hemosiderina. aunque sin ovulación). Quistes endometrióticos Pueden ser únicos o múltiples. el 20%. fibrosa y múltiples folículos dilatados. 2) de células germinales. En cuanto a la patogenia. a veces con células cilíndricas ciliadas y células claras de tipo tubario. mayor liberación de hormona luteinizante (por estimulación positiva estrogénica sobre esta hormona. a veces. Así puede volver a producirse ovulación. por último. ya sea tratando la obesidad para disminuir la conversión periférica de andrógenos. TUMORES OVARICOS PRIMARIOS MALIGNO (INCLUIDOS TUMORES LIMITROFES) DERIVADOS DE: BENIGNOS . de 5 a 10 mm. de menos de 1 cm y que de ellos derivarían los tumores epiteliales del ovario. tal como en el día 14 del ciclo normal. Se asocia con un cuadro anovulatorio crónico. los malignos. Están tapizados por epitelio cuboideo. Los benignos constituyen el 80%. se ha propuesto que un aumento del factor liberador de hormona luteinizante por el hipotálamo produciría un aumento de esta hormona y de ahí. se desprenden y profundizan en el ovario. ceroide y tejido fibroso. TUMORES PRIMARIOS DEL OVARIO Se clasifican en cuatro grupos según deriven: 1) del epitelio superficial del ovario. que es frecuente causa de infertilidad. del estroma ovárico. Hoy se considera que los quistes simples son pequeños. La pared tiene islotes de endometrio. Quistes simples Derivados de invaginaciones del epitelio superficial. contienen una papilla achocolatada.Se trata de un aumento de volumen de ambos ovarios (2 a 3 veces lo normal) que muestran una cápsula (albugínea) gruesa. Las formaciones de estructura similar y de más de 1 cm se catalogan de cistoadenomas serosos. Se crea un círculo vicioso. obesidad e hirsutismo. 3) del estroma ovárico y 4) de los cordones sexuales y de células germinales (mixtos). con luteinización de la teca interna y.

(raros) Gonadoblastomas (raros) PATOLOGIA ESPECIAL DE LA TROMPA UTERINA e) Epitelio de transición Tumor de Brenner Raro 4. CELULAS GERMINALES Y CORDONES SEXUALES . sólido) Coriocarcinoma Disgerminoma Carcinoma embrionario Tumor del seno endodérmico Poliembrioma (raro) 3. EPITELIO SUPERFICIAL a) Serosos b) Mucinosos c)Endometrioides d) De células claras f) Tumores epiteliales müllerianos mixtos g) Otros tumores müllerianos Cistoadenoma Cistoadenoma Excepcional Raro (Cistoadeno)carcinoma (Cistadeno)carcinoma Carcinoma endometrioide Carcinoma de células claras Raro Ej. liposarcomas. CELULAS GERMINALES Teratoma benigno (maduro. (raros) Fibrosarcoma (raro) Tumor de la granulosa Androblastoma (raro) Ginandroblastoma (raro) Leiomiosarcomas.: carcinoma mucinosoendometrioide-de cel. quístico) ------------Teratoma maligno (inmaduro. ESTROMA OVARICO a) Cordones sexuales Tecoma Fibroma Androblastoma(raro) b) Estroma inespecífico Leiomioma.1. etc. lipoma. y epitelial) Sarcoma de tipo estroma endometrial (de bajo grado) Sarcoma de alto grado 2. etc. claras Mixtos (componentes no epitelial homólogo o heterólogo.

el istmo (porción más estrecha) y d) la porción intramural (intrauterina). la porción ampular (ampulla ). se distinguen: a) vellosidades primarias. con eje mesenquimático (18º-21º día). entre los demás están el carcinoma endometrioide y el de células claras. se siguen desarrollando y constituyen el corion frondoso (la futura placenta). del 8º al 13º día: capa trofoblástica en espacios llenos de sangre proveniente de vasos maternos erosionados por el trofoblasto. con diferenciación en citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto desde el 6º día. b) hacia la línea media. PATOLOGIA DEL EMBARAZO NOTAS SOBRE EL DESARROLLO DE LA PLACENTA En el desarrollo de la placenta se distinguen los siguientes períodos: 1) prelacunar. 6-21). las que se ubican en el resto de la superficie involucionan y forman el . Según el criterio aceptado actualmente. 2) lacunar. con eje de mesénquima vascularizado (día 21º en adelante) (Fig. para el diagnóstico de un carcinoma tubario primario debe existir una masa tumoral principal en la trompa. ser aquélla predominantemente intramural y debe haber transición entre el tumor y mucosa tubaria no tumoral. el infundíbulo. las fimbrias. c) vellosidades terciarias. b) vellosidades secundarias. 3) estadio vellositario. CARCINOMA TUBARIO Es poco frecuente.2% de los tumores malignos del aparato genital femenino. en que según la estructura de las vellosidades. con una abertura (ostium ) y numerosas proyecciones digitiformes. constituidas sólo por trofoblasto (13º-15º día formadas sólo por sinciciotrofoblasto.La trompa uterina consta de: a) una porción distal. 15º-18º día. se lo detecta tardíamente y se trata de un tumor bilateral. por un eje de citotrofoblasto). además. c) proximalmente. Generalmente es de tipo seroso papilar. hasta el 8º día: capa sólida de trofoblasto. corresponde a sólo el 0. Si además hay masas tumorales voluminosas en el ovario o útero. Las ubicadas en el polo embrionario. hacia la profundidad de la pared uterina. En general. Desde el 2º al 4º mes las vellosidades se arborizan rodeando primero todo el huevo. no es posible descartar que alguna de éstas corresponda al tumor primario.

Se ha reconocido una variedad de trofoblasto con características intermedias entre el citotrofoblasto y el sinciciotrofoblasto: el trofoblasto intermedio. Hay también en el ovario. porción intramural de la trompa (o cuerno uterino). En el 50% de los embarazos tubarios las trompas son .corion leve . EMBARAZO ECTOPICO Ocurre en 1/100 de las gestaciones. en forma de una transición entre los otros dos tipos. Al ir avanzando el embarazo disminuye el citotrofoblasto. además. Este último cumple funciones muy importantes en el desarrollo de la placenta. en 1/400 es bilateral y en 1/30. y la que se encuentra en el endometrio que recubre el resto de la cavidad uterina. pero de baja resistencia. produce una necrosis fibrinoide de la capa muscular de las arterias y las transforma en vasos de gran capacidad de flujo. abdomen. El sinciciotrofoblasto es la capa periférica que recubre las vellosidades. con escasos componentes celulares de origen materno (decidua). es la decidua parietal . DATOS HISTOLOGICOS DE LA PLACENTA El citotrofoblasto está constituido por células de núcleos relativamente grandes. torta) macroscópicamente constituida. Ya se reconoce la placenta (etimológicamente. está formado por células multinucleadas. 6-22). vecinos al trofoblasto. Se ubica tanto en las vellosidades. La placenta es un órgano principalmente de origen fetal. Al parecer el retardo de crecimiento intrauterino del feto se debe a un desarollo deficiente del trofoblasto intermedio. y citoplasma claro. como fuera de ellas (trofoblasto intermedio extravellositario). En el 95% de los casos el embarazo ectópico se ubica en una trompa. densos. retroperitoneo. con algunas vacuolas lipídicas. cuello uterino. El estroma de las vellosidades maduras contiene abundantes vasos. No presenta mitosis. donde forma la barrera de intercambio con la sangre materna. que cumple las funciones de oxigenación y nutricia. donde no se implantó el huevo. A fines del tercer mes están fusionadas la decidua capsular (y corion leve) y la decidua parietal. aquélla situada entre el huevo y la cavidad uterina es la decidua capsular . Este fenómeno se ha calificado de cambios fisiológicos de las arterias espirales en el embarazo. vesiculosos. presenta actividad mitótica. de límites netos. a diferencia de las arterias musculares. y. de núcleos pequeños. con intercambio de sangre entre el feto y la madre y síntesis de numerosos productos necesarios para el desarrollo fetal (Fig. La decidua bajo el corion frondoso es la decidua vera . contiene histiocitos (células de Hofbauer). con obliteración de la cavidad endometrial. citoplasma granular. denso y anfófilo. aunque persiste hasta el final de la gestación.000 se trata de un embarazo combinado: uno en el útero y otro ectópico. se desprende de las vellosidades y reemplaza las células endoteliales de las arterias maternas que irrigan la placenta (trofoblasto endovascular).

con vellosidades coriales y con la trompa intacta. Embarazo ectópico ovárico El 50% de estos casos tienen antecedentes de infertilidad y cerca del 20%. De hecho. rojiza. decidua de tipo gravídico. en el 75% de los casos la trompa se rompe a las 2 a 6 semanas. como histerosalpingografía. Morfología. Embarazo tubario Patogenia. por eso la decidua que se forma es delgada y no impide la penetración de las vellosidades a la capa muscular. Embarazo ectópico intrauterino Puede ocurrir en el cuerno uterino o en el cuello del útero. En el cuerno puede evolucionar hasta completar 12 semanas. 3) condiciones que dificultan la migración del huevo. En el cuello uterino se manifiesta como un aborto incompleto. A veces hay regresión o aborto tubario a la cavidad abdominal. uso de dispositivo intrauterino. en el 20 a 30% de los casos el cuerpo lúteo está en el ovario contralateral. tuberculosis genital. Al romperse se puede lesionar la arteria uterina. dispositivo intrauterino (6 a 20% de los embarazos con dispositivo intrauterino son ectópicos). con lo que alcanza a haber maduración del trofoblasto. Los factores patogenéticos principales son: 1) condiciones ovulares que determinan que el trofoblasto alcance ya en la trompa la capacidad de invasión antes de llegar a la cavidad uterina. en 2/3 de los casos se reconoce el embrión. focos endometrióticos). El 60% de los embarazos ectópicos presentan en el endometrio fenómeno de Arias-Stella. Así. Excepcional es que el embarazo llegue a término. El ovario aparece ocupado por una masa hemorrágica. 2) condiciones locales que facilitan la implantación (por ejemplo. que alteran la motilidad ciliar de las trompas y harían más probable un embarazo ectópico. Evolución. A este último grupo de condiciones pertenecen también: operaciones pelvianas previas. además. en el 35 a 45% de los casos se encuentra una enfermedad inflamatoria pelviana con salpingitis crónica.aparentemente normales. El huevo puede migrar hacia la trompa opuesta. Cursa generalmente con hematosálpinx y rotura. La trompa comprometida se ve abombada. ENFERMEDAD TROFOBLASTICA GESTACIONAL . Histológicamente se reconoce tejido ovárico en continuidad con la masa hemorrágica. anticonceptivos orales. procedimientos diagnósticos anteriores. Las células de la lámina propia tubaria tienen escasa capacidad de transformación decidual. Se produciría por fertilización del óvulo al salir del folículo o por un óvulo fertilizado que se cae de la fimbria. con hemorragia y vellosidades coriales en su interior.

y frecuentemente hay brotes de trofoblasto inmersos en el estroma y sin conexión con el de la superficie. El cariotipo de esta mola es triploide: 66XXY. con todo el material cromosómico derivado de espermatozoides (androgénesis): fertilización por un espermio 22X de un óvulo con cromosomas ausentes o inactivados. Incluye la mola no invasora (parcial o completa). Mola parcial o incompleta Constituye alrededor del 30% de los embarazos molares.000 embarazos. cada uno 22X. a las 18 semenas. La proliferación del trofoblasto es difusa (hay elevada concentración de gonadotrofina coriónica en la sangre). . 6-23). Se reconocen los tres tipos de trofoblasto. Histológicamente los elementos diagnósticos principales son: edema de las vellosidades y proliferación del trofoblasto. el aumento de tamaño es de mayor grado que el que corresponde a la edad gestacional. la preeclampsia es menos frecuente y más tardía. Las alteraciones son edema de las vellosidades y proliferación focal del trofoblasto. agrupadas en masas como racimo de uvas. éste con diversos grados de atipias nucleares (Fig. Es más frecuente en el Oriente. resultante de la fertilización de un óvulo 22X (con el material cromosómico completo) por dos espermios (22X y 22Y). Aparece entre 11 y 25 semanas de embarazo. Ocurre en 1/2. en el 90% de los casos ellas son avasculares y son de contornos irregulares. Así. Las vellosidades tienen un estroma con canales dilatados (cisternas ). Existe el riesgo de hipertensión arterial precoz del embarazo (preeclampsia). Mola hidatidiforme completa (o clásica) Es la enfermedad trofoblástica más frecuente. Las vellosidades tienen contornos muy irregulares. El embrión muere precozmente y generalmente no se reconoce embrión. El cariotipo en la mola es diploide. Estas alteraciones también se encuentran en abortos con cariotipo triploide. la mola invasora y el coriocarcinoma gestacional. el alza de las gonadotrofinas es menor. El útero rara vez está aumentado de tamaño. en promedio. Rara vez hay fertilización por dos espermios. pero en 1/3 de los casos el útero es pequeño. El trofoblasto presenta escasas atipias. todas o la mayoría de las vellosidades están edematosas. Histológicamente pueden encontrarse partes del embrión y eritroblastos en las vellosidades. con hendiduras. El riesgo de que ocurra esta enfermerdad es mayor en embarazadas menores de 15 años y mayores de 40.Se entiende por tal el conjunto de alteraciones caracterizadas por proliferación anormal de tejido trofoblástico de la gestación. El embrión es viable algunas semanas. Macroscópicamente se aprecia tumefacción quística de las vellosidades. El útero se encuentra aumentado de tamaño difusamente. 44XX. Entre las vellosidades alteradas hay vellosidades normales. la mayoría de las veces. con potencial maligno progresivo.

Coriocarcinoma Ocurre en 1/20. La mortalidad alcanza al 10%. El 90% de ellas ocurre en el pulmón y el 20-60% en vagina. el tejido tumoral tiene tendencia a la invasión vascular. Hay muy elevadas concentraciones de gonadotrofina coriónica en la sangre. a diferencia de los coriocarcinomas no gestacionales. Mola invasora Se manifiesta principalmente en la invasión del miometrio por vellosidades completas. el 25%. A pesar de esto. 6-24).000 embarazos. Se acepta que este riesgo es mayor en las molas completas que en las parciales. pero no se desarrollan como metástasis tumorales. Corresponde al tumor maligno derivado del trofoblasto gestacional. no se forman vellosidades. puede ser nodular o difuso y está formado casi exclusivamente por células del trofoblasto intermedio. en abortos espontáneos previos y el 22%. Las metástasis son linfógenas y especialmente. también pueden estar comprometidos los parametrios. en esta última el riesgo alcanzaría a sólo 4%. Histológicamente se reconocen citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto atípicos con estroma ricamente vascularizado (Fig. como ruptura uterina. menos frecuentemente en riñones y otros órganos. Se origina en un embarazo que puede ser molar un embarazo anterior ectópico o normal y también puede originarse de un aborto previo. . El tejido tumoral tiene tendencia a la hemorragia y necrosis. No se encuentran vellosidades. No hay correlación entre el grado de atipia nuclear y el riesgo de progresión de la enfermedad. El tumor primario suele ser pequeño o inaparente. en embarazos anteriores ectópicos o normales. Las células son mononucleares y multinucleadas.El 8 a 40% de las molas en general pueden progresar a molas invasoras y el 2. hematógenas. cerebro e hígado.5%. La mortalidad se debe fundamentalmente a complicaciones locales. a coriocarcinomas. la mayoría es de comportamiento benigno. Tumor del sitio trofoblástico Es poco frecuente. También se reconoce trofoblasto intermedio. El 50% de los casos se originan en molas. El tumor es muy sensible a la quimioterapia. En alrededor de un 30% de los casos se producen embolias de vellosidades al pulmón o cerebro. Hay proliferación del citotrofoblasto y del sinciciotrofoblasto y concentración elevada de gonadotrofina coriónica en la sangre. estas últimas ampliamente distribuidas. En la mola invasora existe mayor riesgo de que se desarrolle un coriocarcinoma que en las molas no invasoras.

que sufre . 2) placenta increta . corioamnionitis). Vía ascendente Generalmente se trata de microorganismos del canal cervical que ascienden y comprometen primero el polo inferior del huevo. Se debe a un insuficiente desarrollo de la decidua vera . desde 1/1. prematuros y recién nacidos con lesiones y secuelas diversas (sordera. que normalmente sirve de barrera a una penetración mayor del trofoblasto en la pared uterina. INFECCION OVULAR Se reconocen dos vías principales de infección ovular: la ascendente o transcervical y la hematógena o transplacentaria. en el cordón umbilical (onfalitis). ceguera. y 3) placenta percreta . en la que hay ausencia o acentuado adelgazamiento de la decidua basal. Las complicaciones son: hemorragia. en el que pueden estar incluidos pequeños grupos de células deciduales. mortinatos (fetos de 500 g o más). en 1/3 de los casos (placenta implantada en la parte baja del cuerpo uterino.ACRETISMO PLACENTARIO Es la adherencia anormalmente firme de la placenta a la pared uterina. malformaciones y otras). Las consecuencias de la infección ovular son el aborto (embrión o feto de menos de 500 g). La frecuencia varía en diferentes países. Las condiciones encontradas en el acretismo placentario y que aumentan el riesgo de acretismo son: 1) placenta previa. por último. 2) raspados uterinos anteriores. Menos frecuentemente se produce por vía transtubaria o por procedimientos de amniocentesis. El acretismo es más frecuente en multíparas y embarazadas de edad mayor. lo que determina una aposición de vellosidades al miometrio. El líquido amniótico se contamina y es aspirado por el feto. Se reconocen diferentes grados: 1) placenta acreta . en el 25% de los casos. perforación uterina. como leiomiomas y malformaciones uterinas.600 a 1/70. en la que las vellosidades atraviesan todo el espesor miometrial. 4) otras. en la que las vellosidades penetran en el espesor del miometrio. en el 30% de los casos. Las dos vías principales tienen cada una un patrón de inflamación característico. Histológicamente no se reconoce decidua. El infiltrado inflamatorio se produce primero en las membranas ovulares (amnios y corion. que está reemplazada por tejido conectivo laxo.000 embarazos. 3) cesáreas previas. en el segmento correspondiente al istmo en el útero no gestante). Las vellosidades están separadas del miometrio exclusivamente por un material de aspecto fibrinoide. dificultad en el alumbramiento y en el 14% de los casos. después aparece exudado bajo la placa coriónica (inflamación subcoriónica intervellositaria ) y en la placa coriónica misma.

como el Toxoplasma y virales. hiperémica y edematosa. Capítulo 7. granulomatosa o proliferativa linfoplasmocitaria. gérmenes anaerobios. El factor predisponente más importante es la ruptura prematura de membranas ovulares. Por lo común. la placenta no muestra alteraciones macroscópicas. estreptococos. parásitos. Con el embarazo se . La corioamnionitis es la forma más frecuente de infección ovular. En la infancia. a veces está tumefacta. Son notorios los cambios que experimenta a lo largo de la vida y en dependencia de las distintas situaciones hormonales. Dr. están constituidos por lobulillos. Normalmente existen 12 a 20 lóbulos glandulares que se reunen en un número similar de conductos excretores y senos galactóforos que se concentran en una estructura fibromuscular. Los microorganismos más frecuentes son: Escherichia coli . amarillentas o verdosas (por impregnación con meconio) y de mal olor. las membranas ovulares aparecen opacas. los agentes alcanzan la placenta y producen inflamación en el espesor del tejido placentario (inflamación vellositaria). a su vez. Anatomía Patológica de la Mama. como Listeria monocytogens (inflamación supurada y granulomatosa). estas estructuras epiteliales están incluidas en un estroma conectivo laxo intralobulillar hormono-dependiente. Los lóbulos. los que dan lugar a acinos. puede contaminarse la sangre fetal y producirse una sepsis en el feto. displásticas y tumorales. corresponde a una glándula sudorípara (apocrina) modificada. exocrina. generalmente es exudativa leucocitaria. en la pubertad se desarrollan los acinos. Estos son sólidos cuando la glándula está en reposo y muestran un lumen ocupado por secreción durante la lactancia. supurada. en estratos socioeconómicos bajos el coito parece jugar también un papel favorecedor de la infección. Los agentes pueden ser bacterianos. Las membranas ovulares no están comprometidas. que quedan en reposo. Esta puede ser exudativa. las ramificaciones de la glándula terminan en los canalículos. El infiltrado en el espesor del tejido placentario y placa basal es escaso. Vía hematógena Ocurre en una septicemia materna. el pezón. Es sitio frecuente de lesiones inflamatorias. la glándula propiamente tal está constituida por conductos que se ramifican en canalículos. necrotizante. Así. Martín Etchart ESTRUCTURA NORMAL La glándula mamaria. como el Citomegalovirus.infección pulmonar y sepsis. Hasta las 20 semanas las células polinucleares provienen exclusivamente de la respuesta materna a la quimiotaxis. diferente del estroma conjuntivo y adiposo perilobulillar restante. Mycoplasma y hongos del género Candida. espiroquetas.

con aumento relativo del componente conjuntivo-adiposo. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. fibrosis. INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. generalmente es debida a estafilococos que penetran por grietas en el pezón. en especial en las primeras semanas. ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular. INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. 7-1). quistes de contenido oleoso. Con la menopausia se produce involución de las estructuras glandulares. edema y adherencia a los planos vecinos. es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea. Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio. en especial en las primeras semanas. en la que se desarrollan más acinos y más tejido conjuntivo intralobulillar (o periacinoso) y algún infiltrado de células redondas pequeñas. Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. adherente a planos vecinos. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. intramamarios y aún retromamarios. por razones desconocidas. depósitos de sales de calcio. la segunda fase es de secreción (cuando cesa la acción inhibitoria de la placenta) con aparición de lúmenes y secreción. confluentes.suceden dos fases: la primera es de proliferación. La mastitis plasmocelular. incluso a la piel. Se caracteriza por induración. Ya sea por trauma o espontáneamente. Histológicamente se observan necrosis. ya sea después de un traumatismo. generalmente es debida a estafilococos que . Esta entidad. la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos.

hasta de 4 ó 5 cm de diámetro. Esta entidad. adherente a planos vecinos. ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. Posee una sinonimia muy extensa. Macroscópicamente hay aumento del componente conjuntivo y múltiples quistes de contenido seroso amarillento u ocre. incluso a la piel. fibrosis. depósitos de sales de calcio. ya sea clínico o histológico: displasia mamaria. La mastitis plasmocelular. manteniendo su arquitectura. en que se manifiesta el predominio de uno u otro elemento. Se trata de un proceso principalmente hiperplástico y proliferativo. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. enfermedad quística. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. muchas veces bilaterales. Histológicamente se observan necrosis. mastitis crónica quística. que se observa más frecuentemente entre los 25 y 45 años de edad. por razones desconocidas. enfermedad de Reclus y otras. intramamarios y aún retromamarios. Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. ya sea después de un traumatismo. a veces con una capa accesoria de células mioepiteliales. es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea. confluentes. Al microscopio se observan múltiples quistes revestidos por epitelio prismático. edema y adherencia a los planos vecinos. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. PROCESOS DISPLASTICOS NO TUMORALES MASTOPATIA FIBROQUISTICA Es probablemente la lesión mamaria más frecuente. Ya sea por trauma o espontáneamente. a veces dolorosos principalmente en el período premenstrual (mastodinia). Se caracteriza por la presencia de uno o varios nódulos de tamaño variable. quistes de contenido oleoso. 7-1). mastopatía esclero-quística. MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio.penetran por grietas en el pezón. adenosis. la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular. mastodinia. no es raro encontrar focos . es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. desplazables. Se caracteriza por induración. el epitelio puede estar hiperplástico. mazoplasia.

de 3 a 4 cm que por transparencia muestra ese color. Se presenta como un nódulo intramamario o bien en forma difusa.). tanto clínica como histológicamente con un carcinoma (Fig. etc. 7-2). puede ser causado por una lesión o tumor funcionantes. Se denomina adenosis esclerosante a una forma de mastopatía con intensa proliferación epitelial y mioepitelial. HIPERTROFIA JUVENIL Afecta a niñas de 10 a 15 años de edad. Se llama quiste azul (de Bloodgood) a un quiste generalmente solitario. neurofibroma. cirrosis hepática. Si no regresa espontáneamente. unicameral. En algunos casos la causa no es aparente (idiopática). etc. el aumento. puede ser unilateral o bilateral y corresponde histológicamente a lo observado en la ginecomastia. se reconoce como una masa discoide firme. con infiltración variable de células mononucleares pequeñas. deberá reducirse quirúrgicamente. de tipo hiperplástico. si se ha controlado el carcinoma del cuello uterino. Antes de los 25 años es de causa hormonal y generalmente representa sólo un problema estético. subareolar. Tumores epiteliales . GINECOMASTIA Es el aumento de volumen. Macroscópicamente. TUMORES Los tumores mamarios son frecuentes. El carcinoma es el tumor maligno más frecuente en la mujer. de la glándula mamaria en el hombre. que se tiñe de celeste con la técnica histológica habitual. etc. después de los 18 a 20 años. su importancia radica en que puede ser confundida. al corte es muy firme. angioma.de metaplasia sudorípara apocrina. Después de la edad señalada. productores de hormonas (tumores testiculares o suprarrenales. al microscopio se observa proliferación de conductos con pliegues del epitelio y presencia de tejido conjuntivo periductal abundante. blanca y densa. El estroma es denso. habitualmente es bilateral. algo edematoso y mixoideo. fibroma.) o bien ser iatrogénico (andrógenos o estrógenos exógenos. unilateral o bilateral. TUMORES BENIGNOS Tumores no epiteliales Son semejantes a los que se describen en otras ubicaciones y no poseen características especiales: lipoma.

La transformación carcinomatosa es excepcional. lo que puede dar la impresión de malignidad. sin atipias. etc (Fig. Macroscópicamente es blanco. 7-3). el doble estrato epitelial. en mujeres en la tercera a quinta décadas de la vida. Tumores mixtos Fibroadenoma Es la lesión tumoral más frecuente de la mama. No debe confundirse con el carcinoma papilar de los conductos. muy bien delimitado. Cystosarcoma phillodes . sin embargo. la persistencia de un eje conjuntivo-vascular en las papilas y la ausencia de focos de necrosis (Fig. el que es elongado y deformado por el crecimiento simultáneo del componente conjuntivo laxo. Durante el embarazo puede aumentar de volumen notablemente. mixoideos o quísticos en forma excepcional. desplazable. liposarcomas. osteosarcomas. Más frecuente que estos tipos es el tumor que se trata a continuación. arciformes. el fibroadenoma participa en el proceso.Papiloma (adenoma) de los grandes conductos Es un tumor subareolar que corresponde a una proliferación de los elementos epiteliales. lineales. TUMORES MALIGNOS Sarcomas Ocurren en la mama.. hialinos. denominado adenoma de la lactancia . Se considera que corresponde una mastopatía fibroquística en que se afectan los grandes conductos. se han descrito linfangiosarcomas de esa región y que comprometen la extremidad superior ipsilateral. adquiriendo un aspecto microscópico especial. frecuentemente. aunque rara vez. indoloro. angiosarcomas y otros tumores no epiteliales malignos. pero con importante alteración de la arquitectura: hay formación de papilas que distienden los conductos. 7-4). mide entre 1 y 4 cm. hay sangramiento por el pezón. El aspecto microscópico del fibroadenoma es bastante típico: se observa proliferación del doble epitelio canalicular. Clínicamente se reconoce un nódulo palpable subareolar y. puede presentar foquitos calcificados. fibrosarcomas. Se observa principalmente en mujeres menores de 30 años como un nódulo generalmente único. en estas circunstancias puede producirse un infarto con calcificación o hialinización ulteriores. Durante la lactancia. diseñando figuras estelares. Se reconocen. Después de mastectomías con vaciamiento ganglionar axilar. granuloso o fasciculado. elástico.

éstas se presentan como un sarcoma. la que responde a la cirugía más o menos amplia. es mucho más frecuente la recidiva de la lesión. Su aspecto más característico está dado por la superficie de corte cuando presenta hendiduras lineales más o menos paralelas. En la mujer premenopáusica. forma ). ei\do" (éidos). antecedentes familiares de carcinoma mamario y otros. frecuentemente. las formas escirrosas pueden ser de consistencia leñosa. principalmente pulmonares. Macroscópicamente. No obstante. cerca del 75%. La mayoría. Se presenta en las mismas edades que el carcinoma. Por eso hoy se tiende a hablar de tumor filodes . es decir. con células atípicas y frecuentes mitosis (Fig. se presenta como una masa firme. menopausia tardía. las formas muy celulares pueden ser de menor consistencia y de color rosado. de color amarillento u ocre. con pequeñas estrías o puntos de aspecto cretáceo. interrupción de la lactancia. 7-5). Su contorno puede ser policíclico o infiltrante. En un 10% de los casos es posible detectar metástasis. Se ubica de preferencia en el cuadrante superior externo de la glándula.000 habitantes. granulosa. según las circunstancias y extensión. Es poco frecuente y no representa más allá del 1% a 2% de las lesiones fibroadenomatosas. o bien puede presentarse como un gran nódulo relativamente bien delimitado. de tamaño variable. sin acompañamiento epitelial. Carcinomas El carcinoma mamario es el carcinoma más frecuente en la mujer. dieta muy rica en grasas. El tipo mucoso (o gelatinoso ) es brillante y de él puede escurrir material filante. . Su aspecto microscópico muestra un fibroadenoma en el que el componente no epitelial es más celular. aquel que contiene la prolongación axilar. incluso con metástasis. Su tamaño promedio es mayor que el del fibroadenoma y. la evolución es evidentemente peor. en cambio. algo gelatinoso. primer hijo a edad tardía. en Chile es de menos de 10 y en Japón es de menos de 5. El componente epitelial de regla es normotípico. de color blanco. sobrepasa los 8 cm de diámetro. seca. pero macroscópicamente puede ser muy semejante a un fibroadenoma y sólo la microscopía revelará su verdadera identidad. con áreas involutivas quísticas. hemorrágicas o necróticas.Podría considerarse como el equivalente maligno del fibroadenoma en el que el componente conjuntivo ha adquirido caracteres de agresividad. El comportamiento biológico puede ser muy variable: hay cistosarcomas poco agresivos hasta otros claramente malignos. que confieren el aspecto de una estructura foliácea (fuvllon (phyvllov) hoja . se observa después de los 40 años de edad. la superficie de corte ha sido comparada con la de una pera verde . es más frecuente en la quinta década. tratamientos prolongados con estrógenos exógenos en la menopausia. Se ha visto que aumentan el riesgo los siguientes factores: menarquia temprana. La mortalidad por carcinoma mamario tiene variaciones raciales (¿o geográficas?) notorias: en Holanda es superior a 25 por 100.

son generalmente de tamaño mayor que el promedio y de mejor pronóstico. Inflamatorio. . Las células neoplásicas. sólido. pero esta clasificación es de dudoso valor en cuanto al pronóstico. el carcinoma mamario ha sido clasificado desde muchos puntos de vista: grado de diferenciación tubular. irregularidad o atipia de los núcleos. Medular. presencia de receptores hormonales. Es un carcinoma de conductos en el que los brotes presentan un foco necrótico central. no determina la formación de un nódulo palpable. El estroma exhibe una importante infiltración inflamatoria. Cribiforme. 7-7). Los elementos epiteliales se disponen en brotes con muy escasa cantidad de tejido conjuntivo. muy firme (Fig. Corresponde a una permeación tumoral masiva de los vasos linfáticos mamarios originada en un carcinoma mamario. que se tiñe positivamente con PAS. La mama se aprecia firme. Mucoso (gelatinoso). proporción del tejido conjuntivo acompañante. con aumento de la temperatura. Carcinoma lobulillar Constituye el 10% de los carcinomas. por lo que su presencia es detectada generalmente por una mamografía en un examen de rutina. Es de mejor pronóstico. se ubican en lagos de material filante. Escirro. 7-8). en carcinomas de conductos y lobulillar (Fig. tubular. Carcinoma de conductos Comedocarcinoma. el conducto está ocupado por células dispuestas en tubos menores. es un tumor denso. en su forma in situ es relativamente frecuente. Según uno de estos criterios se distinguen los carcinomas basándose en el tipo de célula neoplástica. Puede ser in situ o infiltrante. Prácticamente todos los tipos pueden presentar formas in situ o infiltrante (Fig. Parece que puede mantenerse en estas condiciones por largo tiempo. escirroso y papilar. típicamente multifocal y bilateral. en particular. al comprimir la lesión se obtienen pequeños cilindros de color ocre que recuerdan los comedones (barritos) de la piel. sin estroma evidente entre los elementos tumorales. semejanza de las células tumorales con las normales. Sólido. En carcinomas in situ . a veces hialino.Al microscopio. eritematosa. Los carcinomas de células de conductos pueden clasificarse descriptivamente : simple. Carcinoma en el que el estroma predomina notablemente sobre el parénquima tumoral. Es poco frecuente y su pronóstico es pésimo. aisladas o en pequeños grupos. 7-6).

las lesiones de los cuadrantes internos lo hacen en los ganglios de la cadena mamaria interna. Factores pronósticos Tipo histológico: el carcinoma papilar. Las células tumorales. que distienden los conductos que ocupan. La forma infiltrante es de relativamente mejor pronóstico que la forma del carcinoma ductal correspondiente. coloideo y escirroso son progresivamente peores. Las lesiones ubicadas en los cuadrantes externos de la mama dan sus metástasis en los ganglios axilares. Los ganglios situados bajo el músculo pectoral corresponden al nivel II y el resto. las atipias nucleares. peor es el pronóstico. las células se disponen en fila india . sin formar brotes. medular. También se ha observado una correlación directa con el número de ganglios metastásicos. regulares. La piel es de aspecto eczematoso. Tamaño del tumor: mientras más grande es la lesión. 7-9 y 7-10). La inserción del músculo pectoral mayor limita el nivel I.Al microscopio se reconocen células redondas. sin grandes atipias. Cuando se hace infiltrante . 7-11). siempre que se mantengan comparables las demás variables. suprarrenales. Los ganglios linfáticos axilares se han dividido en niveles según su distancia desde la mama. focos necróticos ni aumento del componente conjuntivo (Fig. Grado histológico: la tendencia a formar glándulas. pero pueden encontrarse en hígado. se observan mezcladas con las células epidérmicas (Fig. También se observa que a mayor tamaño es más frecuente la existencia de metástasis ganglionares linfáticas y a distancia. hacia la profundidad de la axila. hipercromatismo e índice mitótico señalan que los tumores más diferenciados muestran una mayor sobrevida. Mientras más niveles estén comprometidos. etc. peor es el pronóstico. La segunda vía más frecuente de metástasis es la hematógena: en estos casos las metástasis tumorales se ubican de preferencia en pulmones y huesos. . papilas u otras estructuras. al nivel III. Metástasis ganglionares axilares: existe un cierto paralelismo entre sobrevida y el grado de compromiso de estos órganos. habitualmente las células neoplásicas son grandes y pueden ponerse en evidencia tiñéndolas con mucicarmín o ácido peryódico(método de Schiff). Las otras formas se comportan sensiblemente igual y tienen una ubicación cercana al escirroso. de difícil examen. no hay inflamación. Enfermedad de Paget del pezón Representa la invasión de la piel de la aréola y pezón por un carcinoma mamario subyacente. cerebro. aisladamente o en pequeños grupos.

La ginecomastia no es factor favorecedor del carcinoma. Ignacio Duarte DATOS SOBRE EL DESARROLLO EMBRIONARIO La glándula tiroides se desarrolla a partir del foramen ciego en la base de la lengua. que se elonga y desciende hasta la ubicación normal de la glándula: su extremo distal se expande y forma los lóbulos . en promedio.Carcinoma de la mama en el hombre Es muy poco frecuente. aréola. Los hombres con carcinoma mamario son. en forma del conducto tirogloso. pero sí lo es el síndrome de Klinefelter (disgenesia gonadal con cariotipo 44 + XXY). Biopsia por escisión (tumorectomía): resección del nódulo o zona sospechosa con un margen de tejido mamario aparentemente normal. Llama la atención que en los países donde el cáncer mamario en la mujer es más frecuente. macroscópicamente semejante al carcinoma de la mujer. Capítulo 8. sólo las formas lobulillares no han sido descritas en el hombre. Mastectomía radical: extirpación de la mama. Mastectomía radical ampliada: mastectomía radical más extirpación de parte de la pared torácica y ganglios linfáticos mamarios internos. El compromiso cutáneo. Se conservan la piel. músculos pectorales. Dr. GLOSARIO QUIRURGICO Mastectomía simple o total: extirpación de la mama (glándula. aréola y el pezón (habitualmente queda tejido glandular residual). la aponeurosis pectoral y ganglios linfáticos axilares. ganglionar linfático y las metástasis son semejantes a lo observado en la mujer. La lesión es generalmente de ubicación subareolar. Mastectomía radical modificada: mastectomía simple y extirpación de los ganglios linfáticos axilares (la extensión de la disección axilar depende del caso en particular y del cirujano que la practique). la tasa en el hombre también es mayor. 10 años mayores que las mujeres comparables. pezón y piel). Histológicamente. Anatomía Patológica de la Glándula Tiroides. Mastectomía subcutánea (adenectomía): extirpación de la glándula mamaria. Cuadrantectomía: resección del cuadrante glandular en el que asienta la lesión.

a las hiperplasias. hiperplasia. amiloidosis). Como la causa más frecuente de bocio es la hiperplasia. de la glándula tiroides. el conducto tirogloso involuciona y queda como remanente la pirámide o lóbulo piramidal. revestidos por epitelio ciliado. se suele llamar bocio. Al avanzar en edad. OTRAS ANOMALIAS Como consecuencias de alteraciones del desarrollo la glándula puede quedar en ubicación ectópica (tiroides lingual. ATROFIA Se reconoce una atrofia primaria. el cuadro regresa. debido a que reciben hormonas de la madre. por destrucción extensa de la adenohipófisis. la falla de una puede producir hipotiroidismo. BOCIO En un sentido amplio. a los seis meses el daño es definitivo. difuso o localizado. que es la causa más frecuente de hipotiroidismo extremo (mixedema). inflamaciones o tumores. ANOMALIAS CONGENITAS AGENESIA E HIPOPLASIA Determinan el cretinismo esporádico . tiroides mediastínico). Se trata de niños de aspecto normal al nacer. que en ocasiones pueden dar origen a fístulas en la piel.y el istmo. los pacientes son enanos con miembros desproporcionadamente cortos y macroglosia. luego. Puede haber también una persistencia de segmentos del conducto tirogloso en forma de quistes de este conducto. En meses o semanas se empieza a manifestar retardo mental y físico. que puede estar causado por paratrofias (por ej. Si se administra hormona tiroidea a tiempo. en sentido restringido. de patogenia autoinmune. DEFECTO CONGENITO DE ENZIMAS En la síntesis y liberación de la hormona tiroidea participan por lo menos seis enzimas distintas. En el adulto la glándula tiroides pesa normalmente 15 a 25 g. en la línea media del cuello. HIPERPLASIAS DEL EPITELIO FOLICULAR (BOCIOS EN SENTIDO RESTRINGIDO) . La atrofia secundaria es consecuencia de un panhipopituitarismo. se define bocio como un aumento de volumen persistente. hipotiroidismo intenso que comienza en la infancia.

Hiperplasia Primaria Es un bocio difuso, que ocurre más frecuentemente en mujeres de 30 a 60 años de edad; es la causa más frecuente de hipertiroidismo. Cuando se acompaña de exoftalmo se denomina bocio exoftálmico o enfermedad de Graves-Basedow . (Fig. 8.1) Patogenia (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General). Se han demostrado autoanticuerpos antitiroideos en la sangre; éstos reaccionan con el receptor para la hormona tirotropina que poseen en su superficie las células foliculares: algunos receptores están relacionados con estimulación de la proliferación celular (bocio); otros, con la estimulación de la secreción hormonal (hipertiroidismo). La enfermedad de Basedow puede asociarse con atrofia autoinmune de la corteza suprarrenal (enfermedad de Addison primaria) y con anemia perniciosa. El exoftalmo, de mecanismo autoinmune y no consecutivo a hipertiroidismo, está determinado por edema con infiltración linfocitaria del tejido adiposo y músculos periorbitarios. Morfología Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente aumentada de tamaño (de 40 a 70 g) e hiperémica. Histología: los folículos son de contornos irregulares, están revestidos por células cilíndricas, el coloide es escaso y hay vacuolas cerca del ápice de las células e infiltración linfocitaria del estroma. (Fig.8-2) Hiperplasia secundaria o bocio simple Se reconocen dos tipos de bocio simple: endémico y esporádico . Causas de bocio endémico 1. Menor aporte de yodo en la dieta: frecuentemente en Suiza, los Pirineos, Mendoza, Cajón del Maipo. Se previene ingiriendo sal de comer yodada. 2. Presencia en el agua de compuestos de súlfuro, calcio o fluor: éstos compiten con el yodo en las reacciones metabólicas. Causas de bocio esporádico 1. Deficiencia de yodo por malos hábitos alimentarios. 2. Defectos enzimáticos hereditarios (bocio dishormogénico ).

3. Substancias químicas en medicamentos, como yoduros en expectorantes, sulfonilureas. Patogenia Por alguna de las deficiencias mencionadas se produce una leve disminución de la producción de hormona tiroidea, la glándula compensa el defecto formando mayor cantidad de hormonas menos efectivas, se produce mayor secreción de hormona tiroestimulante, que da origen a hiperplasia, que en un comienzo es difusa (bocio difuso). Grupos de folículos responden mejor al estímulo y crecen más; otros grupos se rellenan de coloide y se distienden: esto puede originar un nódulo (bocio uninodular) o, en forma más característica, varios nódulos (bocio multinodular). Los nódulos están constituidos por grupos de folículos, en general con mucho coloide, revestidos por epitelio cuboideo o bajo. Los nódulos producen compresión vascular, que determina áreas de de atrofia, hemorragia y fibrosis, con lo que se acentúa el aspecto heterogéneo del órgano. Los bocios difusos y multinodulares de este tipo pueden alcanzar gran tamaño, la glándula hiperplástica puede pesar hasta 1.000 g. Los bocios causan deformación del cuello, que puede llegar a ser antiestética. En general, los pacientes con bocio endémico no presentan cuadro clínico de hipotiroidismo; sin embargo, en algunos casos extremos, pueden cursar clínicamente con hipofunción tiroidea. Complicaciones 1. Cuando son de gran tamaño pueden comprimir la tráquea. 2. Los bocios en tiroides mediastínicos también pueden dar sintomatología por compresión. 3. En ocasiones un nódulo puede contener células con alto recambio intrínseco de yoduro, lo que da origen a nódulos hiperfuncionantes, que constituyen la segunda causa de hipertiroidismo. TIROIDITIS DE HASHIMOTO Es un bocio difuso, que afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas, con destrucción progresiva del epitelio folicular, que puede llevar a hipotiroidismo. PATOGENIA (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General) Se han demostrado anticuerpos contra antígenos del epitelio folicular: por una parte, estimularían la proliferación celular (bocio), y, por otra, en conjunto con linfocitos T supresores, producirían una destrucción de las células foliculares

(hipotiroidismo). En las últimas fases de la enfermedad puede producirse una atrofia de la glándula. MORFOLOGIA Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente agrandada; la cápsula, intacta, el tejido es de consistencia de caucho, rosado pálido. Histología: los folículos tiroideos son pequeños, con escaso coloide espeso, células foliculares tumefactas, granulosas, eosinófilas; hay importante infiltración linfocitaria intersticial y abundantes folículos linfáticos con centro germinal evidente. (Fig. 8-3) Tal como la hiperplasia primaria, la tiroiditis de Hashimoto puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes. NEOPLASIAS PRIMARIAS DE LA GLANDULAS TIROIDES La mayoría de los tumores primarios de la tiroides son epiteliales: los tumores primarios no epiteliales y las metástasis tiroideas son raras. ADENOMA FOLICULAR Tumor benigno generalmente único, más común en mujeres jóvenes. Alrededor del 1% de los adenomas son hiperfuncionantes y constituyen la tercera causa de hipertiroidismo. Morfología Macroscopía: tumor esferoideo, generalmente de 2 a 3 cm de diámetro, rosado pardusco carnoso, con una gruesa cápsula de tejido conjuntivo. Histología: parénquima tumoral formado por folículos de aspecto morfológico y tamaño homogéneos. La cápsula es de grosor uniforme. El tumor comprime el tejido adyacente. CARCINOMA Carcinoma Papilar Representa alrededor del 80% de los carcinomas tiroideos. Es más común en mujeres de 30 a 50 años, pero puede presentarse en jóvenes y niños. En general, es un tumor de crecimiento lento: tiene una sobrevida de alrededor de 90% a los cinco años. Morfología

Macroscopía: masa de 2 a 3 cm, mal delimitada, firme, rosado grisácea y granulosa al corte. Histología: las células neoplásticas pueden formar folículos, pero el rasgo más característico es la presencia de papilas, formadas por un eje conjuntivo revestido por células epiteliales cilíndricas, con núcleos de borde redondeado o irregular, muchos sin cromatina visible (de aspecto vacío). En la mitad de los casos se encuentran cuerpos de psammoma: esférulas calcáreas de estructura laminar concéntrica (yavmmo", grano de arena). Diseminación 1. El tumor puede ser multifocal en la glándula. 2. Puede invadir la cápsula y partes blandas del cuello. 3. Característicamente se disemina por vía linfática a los ganglios del cuello y mediastino. Las metástasis ganglionares pueden ser sólidas o sufrir transformación quística. En ocasiones la metástasis ganglionar es la primera manifestación de un carcinoma papilar del tiroides de menos de 1 cm de diámetro (carcinoma oculto o incidental). 4. Las metástasis hematógenas son menos frecuentes. Carcinoma Folicular Representa cerca del 10% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y se presenta a edades más avanzadas que el carcinoma papilar. Se encuentra con mayor frecuencia en áreas geográficas de bocio endémico. En promedio, tiene una sobrevida de 40% a los cinco años. Sin embargo, los con invasión focal microscópica en un pequeño sector de la cápsula (carcinoma folicular mínimamente invasor) tienen una sobrevida similar a la del carcinoma papilar. Morfología Macroscopía: es un tumor redondeado, la mayoría de las veces, parcialmente encapsulado, gris blanquecino, en partes granular. Histología: las células se disponen formando folículos, que pueden ser muy bien diferenciados. El estroma es escaso. Diseminación 1. Invasión local de la cápsula, tiroides y partes blandas adyacentes. 2. Metástasis ganglionares (poco frecuentes).

3. La diseminación hematógena es característica de este tumor. Carcinoma medular Constituye alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Se origina en las células parafoliculares (células C) y es levemente más frecuente en mujeres. La sobrevida a los 5 años es de cerca de 40%. Morfología Macroscopía: mide 2 a 4 cm de diámetro y es mal delimitado. Al corte, varía de color y consistencia rosado grisáceo, blanco a blanco grisáceo, firme. Histología: el parénquima tumoral está constituido por brotes sólidos, cordones o trabéculas de células redondas, poligonales o fusadas. El citoplasma es granuloso, con gránulos de tipo secretorio al microscopio electrónico y reacción inmunohistoquímica positiva para calcitonina. El estroma es abundante, con depósitos de amiloide y, frecuentemente, de calcio. Formas de presentación Se reconocen una forma esporádica y una forma familiar . La esporádica es más frecuente en pacientes de 35 a 60 años y generalmente es un tumor unilateral. La familiar afecta a pacientes de 15 a 20 años y se presenta como síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM ), que puede asumir dos formas. En una, el tumor se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal (feocromocitoma) y con hiperplasia o adenoma de glándulas paratiroideas; estos pacientes tienen una alteración en el cromosoma 10. En la otra forma, el carcinoma medular se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal, ganglioneuromas gastrointestinales y oculares y con alteraciones esqueléticas. Diseminación Por vía linfática y venosa. Carcinoma indiferenciado Representa alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y, en general, en mayores de 60 años. Son muy pocos los enfermos que sobreviven más de dos años. Morfología Se trata de un tumor de gran tamaño, heterogéneo, con áreas necróticas y hemorrágicas. Invade rápidamente los tejidos peritiroideos, laringe, tráquea, esófago y ganglios linfáticos.

Diseminación Da metástasis por vía sanguínea, pero generalmente la muerte se produce a consecuencia de la invasión local. NODULOS TIROIDEOS Cerca del 10% de los individuos adultos mayores de 40 años tienen nódulos solitarios de la glándula tiroides. De los que se extirpan, alrededor del 60% son nódulos hiperplásticos coloideos, cerca del 30% son adenomas y el 10%, carcinomas. Capítulo 9. Neuropatología. Dr. Benedicto Chuaqui PATOLOGIA CELULAR Las alteraciones de la neurona y también las de la glía son numerosas. A continuación se tratan sólo algunas de entre las más importantes. ALTERACION NEURONAL RETROGRADA Esta alteración, llamada también irritación primaria o reacción axonal , se produce por sección del axón. Al microscopio de luz se manifiesta en tigrolisis central, marginación del núcleo y marginación del nucléolo (Fig. 9-1). La tigrolisis, examinada con el microscopio electrónico, corresponde en las primeras fases, principalmente a una pérdida de la organización en capas paralelas del retículo endoplasmático rugoso; en fases más avanzadas se produce disolución del retículo. La lesión neuronal es tanto más intensa cuanto más cerca del cuerpo neuronal esté la interrupción del axón. La neurona puede recuperarse o sufrir necrosis. LESION NEURONAL ISQUEMICA Esta alteración se produce en verdad no sólo por isquemia sino en general, por hipoxia, en cualquiera de sus formas patogenéticas. La lesión completamente desarrolllada corresponde a una necrosis, cuyos signos de necrofanerosis son similares a los que se manifiestan en otras células. El cuerpo neuronal se retrae con tigrolisis total, el citoplasma se hace eosinófilo y homogéneo, con la tinción de Nissl con Cresil Violeta toma una coloración Verde Nilo; el núcleo se retrae y se hace anguloso y picnótico (Fig. 9-1). A diferencia de la necrofanerosis de otras células, las alteraciones citoplasmáticas suelen ser más manifiestas que las del núcleo. La neurona así necrosada puede sufrir una mineralización con sales de calcio o fierro, lo que se denomina momificación neuronal.

y. de filamentos aislados. por otra parte. de tamaño variable. de filamentos pareados helicoidales. 9-3). El ovillo presenta propiedades tintoriales y ópticas como el amiloide: se tiñe con Rojo de Congo y muestra una birrefringencia verde después de teñido con dicho colorante. placas seniles o neuríticas y angiopatía congofílica. pero en ésta se encuentran de regla. se producen en el síndrome de Down y en la senectud. Rara vez ocurren en otras enfermedades. a veces mayores que el núcleo.CUERPOS DE LEWY Corresponden a una degeneración hialina intracitoplasmática que es similar a los cuerpos de Mallory y que se encuentra de modo característico en la enfermedad de Parkinson. La degeneración neurofibrilar y las placas neuríticas ocurren principalmente en el asta de Amón. acidófilos. No son estrictamente específicos de la enfermedad de Parkinson. Puede reconocerse con hematoxilina-eosina. rectos. de alrededor de 15 nanómetros de diámetro. La placa clásica muestra al microscopio de luz una zona central de amiloide y una periférica fibrilar. Las diferencias entre las alteraciones de la senilidad y las de la enfermedad de Alzheimer son. por una parte. la degeneración neurofibrilar. luego. Están formados principalmente de filamentos intermedios. 9-1). Las más constantes son las placas seniles. La parte filamentosa está hecha . las cuales se acompañan de una atrofia degenerativa numérica de neuronas. especialmente de la substantia nigra. junto a la cual suele haber microglía y astroglía (Fig. pero se destaca con tinciones con plata. ALTERACIONES MICROSCOPICAS PRINCIPALES EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Ellas son fundamentalmente tres: degeneración neurofibrilar. En la enfermedad de Parkinson se produce una atrofia numérica degenerativa de las neuronas de las formaciones pigmentadas del sistema nervioso central que conduce a una liberación de la melanina con despigmentación de esas formaciones. la de Bielschowsky o la de Bodian. Alteraciones similares a las tres mencionadas y con igual distribución. Degeneración neurofibrilar Esta aparece como un ovillo apretado de filamentos anormales que reemplazan las neurofibrillas normales (Fig. no rara vez estratificados y con la porción central más densa (Fig. de orden cuantitativo. hasta el momento. 9-2). Los cuerpos de Lewy son aproximadamente esféricos. enrollados entre sí y de 10 nanómetros de diámetro cada uno. Ultraestructuralmente el ovillo está hecho. Se produce una atrofia numérica degenerativa de patogenia aún no aclarada. en particular. corteza entorrinal y áreas de asociación. Placas seniles Estas lesiones se producen en la neuropila en forma de cuerpos esferoideos de alrededor de 200 micrones de diámetro.

Angiopatía congofílica Corresponde a una infiltración amiloidea principalmente de vasos pequeños. tinción negativa del ovillo con anticuerpos obtenidos del amiloide de placas seniles. se la observa a lo menos en el 80% de los casos. el amiloide. aun en el caso de que la degeneración neurofibrilar no corresponda a amiloide. la degeneración neurofibrilar corresponde a amiloide intracelular del mismo tipo del que se deposita en las placas seniles y vasos. Según una hipótesis patogenética. de las tres lesiones mencionadas. La proteína tau normal parece desempeñar un papel de estabilización de los neurofilamentos normales. tinción positiva del ovillo con anticuerpos contra la proteína tau. que habitualmente se manifiesta en una hemorragia cerebral en sitio atípico. Los argumentos en contra de la naturaleza amiloidea de la degeneración neurofibrilar son principalmente de orden inmunohistoquímico: por un lado. la lesión primaria es la placa senil. la alteración primaria está en la neurona. por otro lado. En algunas placas puede predominar el componente fibrilar. Según otras investigaciones.principalmente de neuritas y dendritas alteradas y de fibrillas gliales. De acuerdo con una de las concepciones actuales. pero puede ocurrir como una lesión aislada de presentación esporádica o en formas hereditarias. en la cual normalmente la proteína precursora se fragmentaría sin dar origen a unidades amiloidogénicas. El gen que codifica la proteína precursora se halla en el brazo largo del cromosoma 21. a saber. Según esta concepción. Patogenia Dentro de los problemas en discusión en la actualidad cabe referirse a dos: naturaleza de la degeneración neurofibrilar y significado patogenético de las lesiones mencionadas. la alteración metabólica celular en la enfermedad de . según ésta. Estas unidades amiloidogénicas se formarían por un trastorno metabólico a nivel de la membrana neuronal. en otras. En la formación de amiloide de las placas seniles y de los vasos desempeñarían un papel importantes factores locales. que se encuentra triplicado en el síndrome de Down. la angiopatía congofílica no está asociada necesariamente a la enfermedad de Alzheimer. En particular. Sin embargo. de amiloide ßA4. la degeneración neurofibrilar no corresponde a amiloide sino principalmente a proteína tau alterada por fosforilación. En las formas hereditarias se trata de tipos diferentes de amiloide. La observación de casos con placas seniles y sin degeneración neurofibrilar ha hecho plantear la concepción extraneuronal. no se excluye la posibilidad de una alteración primaria a nivel de la neurona. la degeneración neurofibrilar representaría una alteración secundaria producida por vía transináptica o retrógrada. El amiloide suele insinuarse en la neuropila vecina en forma de incrustaciones espiculares.

Las células de Schwann forman las bandas de Büngner. la degeneración de los cordones posteriores de la tabes dorsal secundaria a lesiones inflamatorias de las raíces posteriores. los mongólicos de más de 30 años todos tienen manifiestación microscópica de enfermedad de Alzheimer. y de ácido ósmico. En las bandas de Büngner se encuentra el axón regenerado a partir del cabo proximal. Con este método de coloración a base de un mordiente como el bicromato de potasio. A las del sistema nervioso periférico . Los restos de mielina pierden totalmente la birrefringencia. una fase de Marchi durante la primera mitad de la segunda semana y una fase sudanofílica hasta cerca de la mitad del segundo mes. Estos se forman supuestamente a partir del glicerol liberado de los fosfolípidos y de ácidos grasos liberados de los glicolípidos y fosfolípidos. el cabo proximal puede regenerar. ocurre también en diversos procesos patológicos en que se destruyen axones o neuronas. ALTERACIONES DE LA FIBRA NERVIOSA Degeneración de Waller Cuando se interrumpe una fibra nerviosa. De hecho. una fase temprana durante la primera semana. Fase sudanofílica. por las que atravesará el axón en regeneración. Así. que satura el poder oxidante de los constituyentes normales de la mielina. Cuando es muy intensa puede degenerar secundariamente el axón. 95). los ésteres del colesterol aumentan y aparecen triglicéridos.Alzheimer se debería en último término a un defecto de este gen. se detectan productos grasos anormales osmiofílicos que se tiñen de negro. Una degeneración similar se produce en el síndrome paraneoplástico por pérdida de neuronas en los ganglios espinales. Fase de Marchi. por ejemplo. Ha comenzado la esterificación del colesterol. La mielina y el axón se fragmentan sin que se detecten cambios químicos de la mielina. Desmielinización primaria En un conjunto de enfermedades de patogenia diversa se presenta una desmielinización segmentaria como fenómeno morfológico principal. La degeneración walleriana no se produce necesariamente por sección traumática del axón. Se inicia la remoción de los detritus de mielina y del axón. Fase temprana. Las células de Schwann comienzan a proliferar. el cabo distal sufre una degeneración walleriana y termina por desintegrarse (Fig. En la degeneración walleriana se distinguen tres fases según las alteraciones de la vaina de mielina. Entre las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central están la esclerosis múltiple (esclerosis en placa) y la mielosis funicular. Los fragmentos de mielina muestran disminución de la birrefringencia normal.

La lesión es distal. que es característico: al microscopio de luz aparece uniforme. Fibras de Rosenthal . Gemistocitos Corresponden a una transformación patológica de los astrocitos que se encuentra principalmente en gliosis reactivas. ALTERACIONES DE LA ASTROGLIA Solo se tratarán brevemente cuatro: gliosis reactiva. deficiencias vitamínicas del grupo B. a veces en forma de gemistocitos. Estas fibras pueden constituir una cicatriz glial . Gliosis reactiva Es la alteracion más frecuente de los astrocitos y representa una reacción inespecífica de vecindad. gemistocitos. eosinófilo. drogas como la vincristina y la isoniazida. Los astrocitos aumentan de tamaño especialmente por desarrollo del citoplasma. se caracteriza por una lesión axonal primaria. muchísimo más frecuentes en el sistema nervioso periférico. Una forma tumoral se presenta en un tipo de astrocitoma. Lo característico de esta transformación celular es el núcleo: se hace acentuadamente vesiculoso. La glía II de Alzheimer se produce especialmente en los núcleos grises de la base cerebral. los contornos suelen ser indentados. focal y de progresión retrógada. glía II de Alzheimer y fibras de Rosenthal. Se presenta especialmente en enfermedades crónicas del hígado. Glia II de Alzheimer Se le llama también glía hepática. substancias tóxicas y en la diabetes (la forma más común de neuropatía diabética). de aspecto ópticamente vacío similar al de la glicogenosis nuclear de los hepatocitos (Fig. LESION AXONAL PRIMARIA Otro grupo de enfermedades. denso. y que termina con la producción de fibras gliales. 9-4). capas profundas de la corteza cerebral y substancia blanca subcortical. 9-4). Consiste en una proliferación celular con hipertrofia de la célula.pertenecen el síndrome de Guillain-Barré (desmielinización alérgica) y una forma poco frecuente de neuropatía diabética (desmielinización segmentaria primaria). La mielina se desintegra alrededor del segmento axonal comprometido. de contornos festoneados. el núcleo suele estar desplazado a la perifieria (Fig. Las demás neuropatías de este tipo son menos frecuentes. que representa una forma de reparación propia del tejido nervioso. La lesión puede producirse por alcohol.

Al microscopio electrónico aparecen formadas de un material granular osmiofílico y fibrillas gliales. Extensión de las lesiones En el compromiso parenquimatoso puro. En una escala de mayor a menor sensibilidad. en la corteza cerebral. la astroglía y por último. Esta mayor vulnerabilidad de las neuronas se manifiesta en una necrosis selectiva cuando el grado de hipoxia no alcanza a producir la necrosis de otros elementos. a veces fragmentadas. sin embargo. 9-4). Estas lesiones de mayor extensión toman la forma. Aparentemente esta forma de reacción se produce en la vecindad de neuronas necrosadas y se la encuentra especialmente en encefalitis. como bandas fuertemente eosinófilas. No está aclarado por qué se comprometen de preferencia ciertas áreas ni por qué se afectan habitualmente sólo algunas neuronas. En hipoxias acentuadas se compromete la glía. según la teoría de la patoclisis de Vogt. Se estima que en el hombre las neuronas no resisten más de 10 minutos hipoxias acentuadas. ALTERACIONES DE LA MICROGLIA La microglía representa el histiocito del sistema nervioso central. Rara vez se produce neuronofagia. en cortes longitudinales. de una necrosis laminar. Una tercera forma de reacción corresponde a la llamada glía en bastón (Fig. en el lugar de la neurona destruida se producen acúmulos de células microgliales en que destacan los núcleos hipercromáticos de citoplasma inaparente. en cortes transversales. la microglía. La lesión deja como secuela una depoblación neuronal. que se presenta casi exclusivamente en la substancia gris: las células microgliales aparecen en filas y con los núcleos elongados. que. ello ocurre por diferentes condiciones metabólicas de las neuronas. Otra forma de reacción de la microglía se manifiesta en el fenómeno de la neuronofagia: en necrosis neuronales. a la neurona le siguen la oligodendroglía. especialmente en encefalitis. NECROSIS ELECTIVA DEL PARENQUIMA El parénquima del sistema nervioso central es particularmente vulnerable frente a la hipoxia. se encuentra necrosis neuronal correspondiente al grado más avanzado de la llamada lesión neuronal isquémica. Según la teoría vascular de Spielmeyer. se destruye la neuropila y se produce neoformación vascular que lleva a una desorganización arquitectural y formación de una cicatriz. homogéneas. ello se debe a diferentes condiciones de irrigación. 9-4). que puede reconocerse . por lo general solo a algunas neuronas de ciertas áreas de predilección. Al microscopio de luz se presentan. aparecen de contornos circulares u ovaladas (Fig. La necrosis neuronal afecta.Las fibras de Rosenthal se producen en gliosis astrocíticas y especialmente en tumores de estirpe astrocitaria. Su aspecto es similar a la degeneración fibrinoide del colágeno. Una de estas formas características es el llamado corpúsculo gránulo-adiposo. Su capacidad macrofágica se manifiesta en la remoción de detritus en diversas lesiones destructivas.

4) cuerpos mamilares. en los núcleos grises de la base. Cerebelo: células de Purkinje y núcleo dentado. anoxémica.macroscópicamente. Las necrosis laminares pueden ser indistinguibles de microinfartos intracorticales cerebrales. El espacio de Virchow-Robin. por lo general bilaterales. oliva bulbar y ciertos núcleos de pares craneanos. aparecen como focos circulares mal delimitados de algunos milímetros de diámetro. Alrededor de los capilares no hay un tal espacio. 9-7). preferentemente el fondo de los surcos. EDEMA CEREBRAL Y HERNIAS ESPACIO EXTRACELULAR El tejido del sistema nervioso central tiene un espacio extracelular pequeño. que se estima en un 10% del volumen del la substancia gris y en un 15% del volumen de la substancia blanca. en la hipoglicemia. Distribución de las lesiones Los sitios de predilección son los siguientes: Cerebro: 1) corteza de lóbulos parietales y occipitales. Corrientemente. V y VI. en que parecen fundidas la membrana capilar con la membrana limitante de la glía. especialmente capas III. 2) sector de Sommer del asta de Amón (Fig. Los capilares están formados de un endotelio continuo con abundantes uniones ocludentes. la necrosis laminar es más difusa y se encuentra también en otros territorios del sistema nervioso central. en los niños. sin embargo. en el tronco cerebral. anémica o histotóxica. existe sólo hasta el nivel arteriolar (Fig. 9-8). Tronco cerebral: cuerpos cuadrigéminos posteriores. 3) núcleos grises de la base. En los adultos predominan las lesiones en el cerebro y cerebelo. delimitado hacia dentro por la adventicia de los vasos y hacia fuera por una capa de células mesenquimáticas que aparece como extensión de la piamadre. . Patogenia Las lesiones descritas se pueden producir en cualquier forma patogenética de hipoxia: circulatoria. Por fuera de la membrana basal asientan los pies de los astrocitos. además. en éstos. simétricos. y una membrana basal gruesa.

MACROSCOPIA El cerebro edematoso es pálido, está aumentado de volumen, los surcos están estrechados y las circunvoluciones, aplanadas. Puede haber herniaciones. La superficie de corte suele ser húmeda, a veces muestra una coloración amarillenta pálida con un tono amrillo limón. En algunos casos la superficie de corte es seca y la masa encefálica, algo pastosa. Estos casos corresponden aparentemente a acúmulo de líquido preferentemente intracelular. HISTOPATOLOGIA El líquido puede acumularse en tres sitios diferentes (Fig. 9-9): en el intersticio, en el citoplasma de la astroglía y en el espacio producido por disección de la línea intraperiódica de las vainas de mielina. El acúmulo de líquido en los pies de los astrocitos, mal llamado edema intracelular, y en el intersticio pericapilar da una imagen a la microscopía de luz como si existiera un espacio pericapilar. En este aparente espacio suele observarse un material proteináceo débilmente eosinófilo, al igual que en el espacio de Virchow-Robin de los pequeños vasos. En la substancia blanca se observa empalidecimiento de la mielina, que muestra un aspecto esponjoso, que a veces se aprecia también en la substancia gris (por acúmulo de líquido en el intersticio). PATOGENIA Patogenéticamente se distinguen dos formas de edema: el vasogénico y el citotóxico. El primero es el más frecuente, se produce, entre otras lesiones, en traumatismos, inflamaciones, alrededor de tumores y de hemorragias y se observa principalmente en la substancia blanca. En parte se trata de un edema común y en parte, de un edema inflamatorio con aumento de permeabilidad vascular por alteración endotelial. El líquido se acumula principalmente en el espacio intersticial y, en menor grado, en los astrocitos. En el edema citotóxico se afectan principalmente los astrocitos y las vainas de mielina. A esta forma patogenética pertenecen el edema por hipoxia, en que el líquido se acumula preferentemente en los astrocitos, y el edema por ciertas substancias tóxicas (trietiltin, hexaclorofeno), en que el líquido se acumula en el espacio de disección de la línea intraperiódica. CONSECUENCIAS El edema cerebral puede conducir a herniaciones de la masa encefálica y además, a detención del flujo sanguíneo con muerte cerebral. Las herniaciones pueden ser causa de muerte. HERNIAS

El espacio libre intracraneano corresponde a aproximadamente el 10% del total. El aumento de volumen de la masa encefálica más allá del espacio libre hace que parte de ella se prolapse por los sitios de menor resistencia. Estos prolapsos se denominan hernias. Las más frecuentes son la hernia de las amígdalas cerebelosas, la hernia del uncus hippocampi y la hernia del gyrus cinguli. (Fig. 910). La primera es consecuencia de un aumento de volumen bilateral con desplazamiento hacia abajo, las otras dos son efecto de un aumento de volumen de un lado con desplazamiento lateral de la masa cerebral. Hernia de las amígdalas cerebelosas. Se prolapsan hacia abajo a través del foramen magno. Puede conducir a la muerte por compresión de los centros bulbares cardiorrespiratorios (principalmente vagales y de la substancia reticular). Hernia del uncus hippocampi. Principalmente esta porción de la circunvolución parahipocampal se prolapsa al espacio entre el borde de la tienda del cerebelo y el mesencéfalo. El borde de la tienda produce una impresión lineal en la base del uncus. Contralateralmente suele producirse una impresión del borde libre de la tienda del cerebelo en el pedúnculo cerebral: la impresión de Kernohan. Esta hernia puede producir compresión del III par, de la arteria cerebral posterior y del pedúnculo cerebral. La compresión arterial puede producir un infarto del territorio correspondiente, habitualmente hemorrágico. Las compresiones son por lo general ipsilaterales. Hernia del gyrus cinguli. Consiste en el prolapso de esta formación por el espacio que queda entre el borde libre de la hoz del cerebro y el cuerpo calloso. Puede producirse compresión de la arteria cerebral anterior e infarto del territorio correspondiente. Este infarto de regla es hemorrágico. HIDROCEFALIA ESPACIO DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO El líquido cefalorraquídeo circula normalmente por el sistema ventricular, que encierra el espacio interno, y por el espacio subaracnoideo, el espacio externo, pasando por los orificios de Luschka y de Magendie. El líquido es producido por los plexos coroideos y reabsorbido en parte por las vellosidades de Pacchioni. En el adulto asciende normalmente a unos 150 mililitros, de los cuales alrededor de una cuarta parte se halla en el sistema ventricular. Normalmente se producen y reabsorben cerca de 20 mililitros por hora, cerca de 500 ml al día. CONCEPTO Y FORMAS DE HIDROCEFALIA La hidrocefalia consiste básicamente en un aumento patológico del líquido cefalorraquídeo, lo que especialmente en los niños produce aumento de volumen del encéfalo y de la cabeza. La dilatación del sistema ventricular causa una atrofia por presión. La atrofia puede ser tan marcada que las paredes cerebrales se reducen a un milímetro de espesor.

Patogenéticamente se distinguen la hidrocefalia comunicante y la no comunicante. En la primera forma el líquido circula libremente por los espacios interno y externo. Se trata de un aumento del líquido por disminución de la reabsorción o a sobreproducción. Lo más frecuente en esta forma es la primera condición. Esta se produce por bloqueo de las vellosidades de Pacchioni generalmente por fibrosis. La fibrosis puede ser secuela de una meningitis o de hemorragias meníngeas. La hidrocefalia por sobreproducción es rara y se puede presentar en casos de papiloma de los plexos coroides. En la hidrocefalia no comunicante hay una obstrucción en la circulación del líquido ubicada entre los sitios de producción y reabsorción. El sitio más frecuente es en el acueducto de Silvio, donde la obstrucción puede estar causada por una malformación con ramificación y estenosis del conducto, por inflamaciones o tumores. Menos frecuentemente la obstrucción está en los agujeros de Luschka y de Magendie, causada por fibrosis como secuela de inflamaciones o hemorragias. HEMORRAGIA INTRACRANEANA HEMORRAGIA EPIDURAL Esta hemorragia se produce en el espacio, normalmente virtual, entre la duramadre y el hueso y se constituye en forma de un hematoma. Produce compresión y desplazamiento de la masa encefálica. Es de origen traumático y arterial, generalmente por ruptura de la arteria meníngea media. La ruptura se produce por lo común en el trayecto a lo largo del canal óseo donde la arteria está fija y el hueso es más delgado. HEMORRAGIA SUBDURAL Se produce en el espacio subdural, también normalmente virtual, entre la duramadre y la aracnoides, en forma de un hematoma, que causa compresión y desplazamiento de la masa encefálica (Fig. 9-14). Es de origen traumático, producida generalmente por ruptura de venas. El hematoma subdural crónico, a veces bilateral, se presenta a manera de una bolsa renitente, de superficie externa ocre pardusca, adherida laxamente a las meninges vecinas. La pared, de algunos milímetros de espesor, está hecha de tejido granulatorio con abundantes macrófagos con hemosiderina. La cavidad contiene sangre líquida achocolatada. Se cree que la tendencia de esta sangre a mantenerse líquida se debe a la entrada de líquido por la hiperosmolaridad del contenido sanguíneo o a sangre que sigue agregándose al hematoma por ruptura de vasitos del tejido granulatorio. Es relativamente frecuente que ocurra en gente de edad avanzada sin un antecedente claro de traumatismo. No rara vez se trata de pacientes con una cirrosis hepática. Se piensa que la lesión está condicionada por un proceso degenerativo de la duramadre y por microtraumatismos. En otros casos es claramente de origen traumático con un intervalo de semanas entre la acción de la noxa y las manifestaciones clínicas.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA En esta forma la sangre se extiende en el espacio subaracnoideo o leptomeníngeo, espacio real, sin producir compresión ni desplazamiento. Hay hemorragias pequeñas, laminares, delgadas, y otras que distienden el espacio leptomeníngeo hasta un par de centímetros de espesor. La hemorragia puede ser de origen arterial o venoso y puede ser causada por un traumatismo. Aparte esta última condición, en el 80% de los casos se presenta como una manifestación secundaria a otra lesión o enfermedad, en cerca de dos tercios de los casos se trata de un aneurisma cerebral roto. En el 20% restante la patogenia no es clara. Fuera de otros trastornos funcionales que produce, la hemorragia subaracnoidea puede provocar vasoespasmos y, a través de éstos, infartos cerebrales. Las secuelas son las manchas sideróticas , que corresponden a una fibrosis laminar con hemosiderina. HEMORRAGIA CEREBRAL MASIVA La hemorragia cerebral masiva, clásicamente capaz de producir hipertensión endocraneana, se constituye en forma de un hematoma que se labra en el espesor de la masa encefálica con dislaceración de tejido y compresión de las formaciones vecinas. Puede abrirse al sistema ventricular, lo que constituye una complicación grave, generalmente mortal, o al espacio subaracnoideo. Si el paciente logra sobrevivir, la hemorragia se reabsorbe progresivamente y la cavidad del hematoma disminuye de tamaño hasta convertirse en una hendedura de bordes dislacerados y de contenido pastoso ocre pardusco. Al contrario de lo que ocurre en un infarto, la destrucción de tejido en la hemorragia masiva es relativamente pequeña. Se distinguen dos formas de hemorragia cerebral masiva: la hipertensiva, que tiene por lo común localizaciones típicas, y la por otras causas, llamada también hemorragia en sitio atípico. Hemorragia hipertensiva Los sitios típicos de la hemorragia hipertensiva masiva son: 80% en los núcleos grises de la base, 10% en hemisferio cerebeloso y 10% en el puente. De las primeras, el 80% son putámino-capsulares, con compromiso por lo tanto de la rodilla y brazo posterior de la cápsula, y 20% son talámicas (Fig. 9-16). La hemorragia hipertensiva masiva es una hemorragia por rexis. Las más de las veces se trata de una arteria pequeña lentículo-estriada con daño por la hipertensión. El daño puede consistir en hialinización o fenómenos necróticos. En algunos casos se trata de la ruptura de un microaneurisma de Charcot. Estas lesiones se producen especialmente en los codos entre las porciones horizontal y vertical de las arterias lentículo-estriadas. Hemorragia en sitio atípico

Estas pueden producirse como complicación de trastornos de la coagulación, ya sean iatrogénicos, como la terapia anticoagulante, ya sean por enfermedades, como, leucemias, o lesiones, como malformaciones vasculares, tumores y angiopatía congofílica. HEMORRAGIA SUBEPENDIMARIA DEL RECIEN NACIDO Esta hemorragia se presenta especialmente en recién nacidos prematuros, en que es una de las causas frecuentes de muertes; rara vez ocurre en recién nacidos de término. De regla se trata de focos hemorrágicos bilaterales, que se ubican en la base de los ventrículos laterales, en particular sobre el núcleo caudado junto al surco optoestriado. Consisten en petequias o focos mayores de cerca de un centímetro que solevantan el epéndimo. Con alta frecuencia rompen el epéndimo y se produce inundación sanguínea del sistema ventricular. Se creía que eran de origen venoso, hoy parece comprobado que se originan de los capilares de la matriz germinal. Esta capa celular, de donde se originan y migran los neuroblastos, persiste como una capa continua hasta mediados del séptimo mes de gestación. Después, se adelgaza y fragmenta progresivamente, proceso que en la pared inferior de los ventrículos laterales, sobre los núcleos grises basales, ocurre a partir del último mes de gestación. Los restos de esta capa desaparecen durante el primer año de la vida extrauterina. Esta capa está hecha de células embrionarias pequeñas de abundante cromatina y de una rica red capilar. No está aclarada la patogenia de esta hemorragia. HEMORRAGIAS PETEQUIALES Se presentan en estados hipoxidóticos, tóxicos y en encefalitis. Se destacan más en la substancia blanca. Cuando son numerosas en el cerebro se habla de púrpura cerebral. HEMORRAGIAS DE DURET Son hemorragias terminales que se observan por lo común en casos con herniación del uncus hipocampal. Se trata de focos esferoideos de pocos milímetros de diámetro ubicados parasagitalmente en el tronco cerebral, especialmente en la protuberancia. Se producen por desgarro de los vasos paramedianos al ser traccionados al descender la masa encefálica. INFARTO CEREBRAL DISPOSICION GENERAL DE LA RED ARTERIAL NORMAL DEL CEREBRO En la red arterial se distinguen un territorio superficial, extendido junto a las leptomeninges, y uno profundo, formado por las arterias que penetran desde la base hacia arriba casi verticalmente en la masa cerebral. De la red superficial de la convexidad penetran vasos a la corteza y substancia blanca, vasos que se

consideran parte del territorio superficial. En la red superficial existen anastomosis arteriales tanto en la base, representadas en el polígono de Willis, como en la convexidad. Estas últimas, llamadas anastomosis de Heubner, existen entre las ramas de las tres arterias mayores: anterior, media y posterior. No existen anastomosis a nivel arterial entre las redes superficial y profunda. TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES Se denomina territorio terminal al sector más distal irrigado por ramas de una arteria. Se llama territorio limítrofe al situado entre ramas de dos o más arterias. El territorio limítrofe es por lo tanto más distal que el terminal y es dependiente de dos o más arterias (Fig. 9-15). Territorios limítrofes superficiales y profundos (FIG. 9-11 y 9-12) Estos pueden trazarse en cada hemisferio cerebral con una línea cerrada que describe la siguiente curva: en los lóbulos frontal y parietal es parasagital y casi paralela a cisura interhemisférica. En la base del lóbulo frontal se inicia por delante del espacio perforado anterior y de ahí pasa por la rama interna del surco cruciforme, contornea el polo frontal, en la cara lateral sigue hacia atrás por el surco frontal superior, luego dimidia la circunvolución parietal superior acercándose a la cisura interhemisférica y, llegada a la cisura parieto-occipital externa, se incurva hacia abajo y adelante hasta insinuarse en la cara inferior, dejando hacia atrás el lóbulo occipital. Por la cara inferior sigue hacia adelante por la circunvolución temporal inferior y, antes de alcanzar el polo temporal, se curva hacia adentro hasta la porción inicial de la cisura de Silvio, dejando hacia atrás el gancho del hipocampo. La curva se cierra por un segmento que atraviesa el espacio peforado anterior. En la cara lateral del hemisferio adopta por lo tanto una forma de herradura dirigida hacia adelante. Todo el sector encerrado por la línea curva descrita corresponde al territorio superficial de la arteria cerebral media. Por fuera de dicha curva están el territorio superficial de la cerebral anterior desde la cisura parieto-occipital hacia adelante, y el territorio de la cerebral posterior, desde dicha cisura hacia atrás. El territorio limítrofe profundo corresponde a un sector que comprende la porción externa del cuerpo estriado. Territorios terminales El territorio terminal de la red superficial corresponde a la porción de substancia blanca del centro oval situada en la vecindad del cuerpo estriado. El territorio terminal de la red profunda se halla en los núcleos grises y cápsula interna. Un territorio terminal bien definido de la red profunda es la cabeza del núcleo caudado, que corresponde al territorio terminal de la arteria recurrente de Heubner. Territorios profundos (FIG. 9-13)

El brazo anterior de la cápsula interna es territorio de la cerebral media y de la cerebral anterior. Hay abundantes macrófagos. que aparece como una encefalomalacia rubra. Fase de tumefacción y reblandecimiento: hasta fines de la primera semana. el infarto cerebral no se manifiesta macroscópicamente hasta pasadas las primeras 24 horas de sufrida la isquemia. Histológicamente se encuentra en la segunda mitad de este lapso sólo necrosis neuronal isquémica. El territorio comprometido es húmedo. 4. 3. DESCRIPCION GENERAL DEL INFARTO CEREBRAL El infarto cerebral puede ser anémico. 5. Fase de empalidecimiento y tumefacción edematosa: 24 a 48 horas. en que puede encontrarse hemosiderina. La mayor parte de los infartos por oclusión se deben a embolia trombótica a partir de un trombo en el corazón. la rodilla y el brazo posterior son territorios de la coroidea anterior (arteria de la cápsula interna ). pallidum externo y cuerpo del caudado son territorios de la cerebral media. En los bordes y vecindad del infarto aparecen gemistocitos y vasos de neoformación. Fase de reblandecimiento y demarcación: segunda semana. 2. reblandecido y sin tumefacción.El putamen. En los primeros días de esta fase se produce una infiltración leucocitaria fugaz del territorio infartado. hasta cerca de una semana después. El momento de aparición de los focos cavitados depende de la extensión de los infartos: en los pequeños aparecen a las tres semanas. Fase de cavitación: cuarta semana en adelante. En la evolución que sigue pueden distinguirse cinco fases: 1. A partir del segundo mes se encuentra histológicamente una gliosis fibrilar progresiva. lo que se presenta como una encefalomalacia alba. la cola del caudado y el pallidum interno son territorio de la coroidea anterior. o hemorrágico. los infartos por oclusión trombótica de una . No son raros. y hacia el final aparecen macrófagos en forma de córpúsculos gránulo-adiposos. Fase de licuefacción: tercera semana. en los grandes. Como en los demás órganos. El tálamo es territorio de la cerebral posterior. El territorio comprometido se halla bien delimitado. PATOGENIA Los infartos cerebrales pueden ser por oclusión arterial o sin ella. sin embargo. El aspecto histológico con las técnicas corrientes es similar al de la fase anterior. friable y rezuma líquido blanquecino como leche de cal. La cabeza del caudado es territorio de la recurrente de Heubner (rama de la cerebral anterior). Histológicamente se encuentra necrosis neuronal y rarefacción de la substancia blanca.

INFARTOS LACUNARES Son pequeños infartos. 2) en caso de obstrucción: calibre del vaso. Suelen ser múltiples y bilaterales constituyendo el llamado estado lacunar. Los pequeños infartos se limitan sólo al sector central del territorio de una arteria. se producen especialmente en los territorios limítrofes superficiales y se presentan sobre todo bajo dos condiciones: en estados de shock y en hipotensión con estenosis arteriales múltiples. de una determinada arteria. que se producen preferentemente en los núcleos grises basales. depende de cuatro factores: 1) grado de la obstrucción: oclusión u obstrucción parcial. Poco frecuente es el infarto aislado de la cabeza del núcleo caudado. INFARTO HEMORRAGICO El infarto hemorrágico es frecuente en el encéfalo y de preferencia se produce en la substancia gris. 3) estado de las demás arterias.arteria del cuello (carótida interna) de la base cerebral con ateroesclerosis. los infartos hemorrágicos se presentan fundamentalmente bajo tres condiciones: en ausencia de oclusión. 4 a 5 veces mayor que la de la substancia blanca. anémico EXTENSION DE LOS INFARTOS (Fig. la extensión de los infartos del territorio de una determinada arteria. y 4) eficacia de las anastomosis. que comprometen todo el territorio. se deben oclusión con anastomosis poco eficaces por sí mismas o por compromiso estenótico de las arterias restantes. en cambio. hace posible que se produzca una isquemia que lleve al infarto sin que tenga que cesar el flujo sanguíneo. el distal. que afecta la substancia blanca del centro oval y que se observa como infarto aislado muy rara vez. especialmente los de territorio superficial. INFARTOS DE TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES (Fig. . Frecuentes son. las cuales constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia cerebro-vascular. en oclusión embólica trombótica con migración del émbolo y en compresiones (por hernias). Los infartos lacunares no deben confundirse con las cribas. Los infartos sin oclusión son frecuentes. la cavidad suele estar recorrida por una pequeña arteria. generalmente de alrededor de 5 milímetros de diámetro. Por otra parte. salvo el de territorio terminal de la red superficial. Esto se debe a que la periferia del territorio queda suficientemente irrigada a través de anastomosis eficaces. cuya rica irrigación. 9-17) Desde el punto de vista morfológico. los infartos de territorios limítrofes. superficial o profundo o ambos. 9-17) Estos son hemorrágicos. Generalmente se los encuentra en estado de cavitación. En este último caso el sector proximal infartado es hemorrágico. En la mayoría de los casos se trata de arterias alteradas a consecuencia de hipertensión arterial. Los grandes infartos. Se producen por compromiso obstructivo de pequeñas arterias.

dos formas: por propagación de una inflamación de la vecindad. Meningitis purulenta Los gérmenes causales más frecuentes son. Las más importantes son las leptomeningitis. compresión y trombosis. Según la patogenia pueden distinguirse. son saculares y pueden ser múltiples. Estos últimos se producen preferentemente en el territorio vértebro-basilar. Las alteraciones se producen de preferencia en los territorios limítrofes superficiales. donde la ateroesclerosis suele ser más pronunciada. Los foquitos retráctiles alternan con sectores de corteza conservada. el pneumococo y en el niño. Ocurren con mayor frecuencia en el sexo femenino. lo que a su vez puede producir un infarto cerebral. La manifestación más frecuente. entre ellos. el hemófilo y el meningococo. hongos y virus. A continuación se tratarán sólo dos formas de leptomeningitis intracraneana: la purulenta y la tuberculosa. Los aneurismas congénitos se hallan de preferencia en el territorio carotídeo. En el niño la primera forma se da en casos de otitis y mastoiditis. es la hemorragia subaracnoidea por ruptura del aneurisma.Estas representan un agrandamiento del espacio perivascular debido a retracción por atrofia del tejido cerebral. Los agentes etiológicos pueden ser muy diversos. LESIONES INFLAMATORIAS MENINGITIS En las meningitis puede tratarse de la inflamación de la paquimeninge o de las leptomeninges. en ellas predominan los linfocitos en el infiltrado inflamatorio después de una infiltración leucocitaria fugaz. ATROFIA GRANULAR DEL CEREBRO Esta alteración de la corteza cerebral corresponde a un estado cicatrizal y de gliosis microfocales consecutivo a necrosis electiva del parénquima y microinfartos debidos a compromiso de pequeñas arterias. la segunda. como otitis. lo que produce el aspecto granular. Cuando son múltiples se habla de estado criboso. ANEURISMAS Los aneurismas cerebrales son. bacterias. mastoiditis o sinusitis. Por lo general son fusiformes. Las meningitis virales son de curso benigno. en meningococcemias. En el adulto la primera forma ocurre . o congénitos por displasia arterial o ateroescleróticos. en el adulto. aparte el microaneurisma de Charcot y los raros aneurismas micóticos. en gente joven. aparte la meningitis por traumatismo. en cuya patogenia se plantean espasmos arteriales. La ruptura del aneurisma puede producir una hemorragia intracerebral por inyección de sangre en el tejido vecino. o por vía hematógena.

que representa por sí sola una enfermedad. del compromiso de las meninges dentro de una tuberculosis miliar. Una distinción conceptual equivalente cabe para otras serosas. que por sí solo no tiene mayor significación clínica. El exudado tiende también a acumularse en las cisternas. El proceso inflamatorio se desarrolla característicamente en las meninges de la base cerebral y tiende a comprometer también el tejido cerebral superficial. ENCEFALITIS . los vasos sanguíneos ingurgitados y el espacio leptomeníngeo. Los llamados abscesos múltiples corresponden las más de las veces a focos supurados hematógenos. el exudado es de una coloración amarillento verdosa pálida y de aspecto grasiento. De regla se halla también en el sistema ventricular. a partir de bronconeumonías o neumonías. ABSCESO CEREBRAL El absceso cerebral aislado se localiza de regla en el lóbulo temporal o en el frontal y se debe a la propagación de una inflamación desde la vecindad: otitis o mastoiditis en el absceso temporal. con exudado purulento especialmente en la convexidad. a lo largo de los cuales se extiende en forma de delgadas bandas amarillentas. algo vítreo. en las arterias se produce una endarteritis productiva o trombosis. Si no se reabsorbe en la primera semana. que puede pasar inadvertido en un examen de rutina. Las más de las veces el absceso cerebral no se asocia a meningitis ni viceversa. 9-18). La meningitis tuberculosa corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos. Con alta frecuencia se comprometen los vasos. se encuentra principalmente junto a los vasos. El exudado está hecho principalmente de células polinucleares con variable cantidad de fibrina. a veces. la segunda. También frecuentemente se produce una ependimitis. Meningitis tuberculosa Debe distinguirse la meningitis tuberculosa. puede ser de predominio caseoso o de predominio productivo.especialmente en casos de sinusitis. Como en las demás tuberculosis aisladas de los órganos. cuando es abundante forma una capa continua en el espacio subaracnoideo (Fig. tejido granulatorio. y en la tercera. que pueden conducir a infartos. sinusitis en el absceso frontal. En el primer caso. De regla se origina de un foco metastásico cerebral cortical o córtico-meníngeo. Macroscópicamente el encéfalo se aprecia tumefacto. Cuando el exudado no es muy abundante. la meningitis tuberculosa puede ser el punto de partida de una tuberculosis miliar generalizada. aparecen linfocitos y células plasmáticas en la segunda semana.

las leucoencefalitis y las panencefalitis. La masa encefálica es seca. es de poca cuantía y no es nunca purulento. En las últimas hay compromiso acentuado de substancia gris y blanca. en el sarampión.Las encefalitis son inflamaciones difusas del encéfalo. no rara vez fatal. En las primeras se afecta preferentemente la substancia gris: y predominan la neuronofagia y la glía en bastón. Además de estas tres alteraciones principales. por lo común. en estas inflamaciones predominan los componentes alterativo y productivo. Macroscópicamente el encéfalo aparece tumefacto e hiperémico. El exudado. Es de patogenia inmunoalérgica. En este último caso. La mayor parte de las encefalitis son virales. infiltración celular perivascular linfoplasmocitaria (Fig. El cuadro histológico está caracterizado por la siguiente tríada: neuronofagia. substrato de la parálisis general en la sífilis terciaria. El tejido con los infiltrados redondocelulares muestran desmielinización. Encefalitis herpética . En las encefalitis virales la inflamación puede ser causada directamente por el virus en el tejido nervioso o indirectamente a través de una reacción de hipersensibilidad. incluso. pueden encontrarse: desmielinización difusa. salvo en algunas formas con componente hemorrágico. entre ellas. Microscópicamente se encuentran todas las alteraciones descritas en el cuadro histológico. pueden distinguirse las polioencefalitis. pastosa. Encefalitis postinfecciosa Llamada también leucoencefalitis perivenosa. Una excepción es la encefalitis luética. La tumefacción se debe aparentemente a acúmulo de líquido intracelular principalmente. Se presenta ocasionalmente en el período de convalescencia de algunas enfermedades virales. gliosis astrocítica y partículas virales en neuronas o células gliales. Debido a la baja proporción en que se halla el tejido mesenquimático vascular en la masa encefálica. En este caso la inflamación es causada directamente por el virus en el tejido nervioso. de regla no se encuentra el virus en el tejido nervioso. En las segundas se compromete preponderantemente la substancia blanca y predominan los infiltrados perivasculares. 9-19) y células en bastón. no rara vez con petequias o focos hemorrágicos mayores. partículas virales en neuronas y glía. Es de curso agudo. Las bacterias no producen encefalitis. de sarampión. Desde un punto de vista general. constituye un ejemplo típico de leucoencefalitis. Panencefalitis esclerosante subaguda Se presenta meses después de una enfermedad viral.

9-21). tumefacción endotelial. pero pueden comprometerse núcleos del tronco y corteza cerebral frontal. del acueducto de Silvio y. llamada clásicamente polioencefalitis hemorrágica superior. Las neuronas sufren relativamente poco daño. hipotálamo y substancia reticular. POLIOMIELITIS ANTERIOR AGUDA Representa un ejemplo típico de compromiso inflamatorio casi selectivo de substancia gris. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE En el alcoholismo pueden producirse diversas lesiones del sistema nervioso central. un tono ocre pardusco por la hemosiderina.Es una encefalitis hemorrágica y necrotizante. Se producen principalmente necrosis neuronal e intensa reacción microglial con formación de macrófagos. a lo menos una de ellas. especialmente las partes basal y medial de los lóbulos temporales. algunos de éstos eventualmente con hemosiderina. pero un cuadro similar puede ser producido por virus Coxsackie B. En otras se trata de una acción indirecta. proliferación capilar y gliosis astrocítica y microglial con formación de macrófagos. después. atribuida hoy a una deficiencia de tiamina (Fig. y la encefalopatía de Wernicke. En la encefalopatía de Wernicke. en el piso del cuarto ventrículo. consecuencia aparentemente de un trastorno electrolítico. es causada aparentemente por la acción tóxica directa del alcohol en el tejido nervioso. Las más de las veces es causada por el virus de la poliomielitis. 9-20). que pueden manifestarse clínicamente en el síndrome de Wernicke-Korsakoff. que del total de los tumores del sistema nervioso central representan alrededor del 30%. Se produce por el virus Herpes simplex tipo I. En las neuronas comprometidas pueden encontrarse partículas virales con microscopía electrónica. en la polioencefalitis hemorrágica inferior. en la substancia gris alrededor del tercer ventrículo. en que por lo común se comprometen ambos hemisferios cerebrales. En las fases recientes los cuerpos mamilares muestran en la superficie de corte una coloración rojiza por las hemorragias. TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DATOS GENERALES 1. . Los tumores primarios del sistema nervioso central se encuentran en alrededor del 1% de las autopsias de hospitales generales. son más acentuadas en los cuerpos mamilares. Ellas consisten principalmente en hemorragias. Entre estas últimas están la mielinolisis pontina central. Se afectan preferentemente las neuronas de las astas anteriores de la médula espinal (Fig. las alteraciones se producen en los cuerpos mamilares. Las lesiones. sin considerar las metástasis. la atrofia del vermis superior del cerebelo. Si no se trata oportunamente tiene alta mortalidad.

mitosis. Para explicar este hecho se han aducido.2. entre otras razones. Tumores epiteliales. Ejemplo: craneofaringioma. Grado III: sobrevida de 1 a 3 años. 3. Ejemplo: meningioma. 3. Ciertos tumores neuroepiteliales pueden dar metástasis intraorgánicas a través del líquido cefalo-rraquídeo. el oligodendroglioma y el glioblastoma multiforme. Los tumores neuroepiteliales. Grado IV: sobrevida de menos de 1 año. Ellos son: el meduloblastoma. . a los que se ha intentado asociar una determinada significación pronóstica cualquiera que sea el tipo de tumor neuroepitelial de que se trate. Tumores de células germinales. 6. La casi totalidad de los tumores neuroepiteliales son infiltrantes. celularidad. Los tumores neuroepiteliales. no dan metástasis fuera del sistema nervioso central. tomados en conjunto. y la rareza de invasión vascular sanguínea por parte de un tumor neuroepitelial. el ependimoma. Grado II: sobrevida de 3 a 5 años. Se distinguen cuatro grados. Ejemplo: meduloblastoma. Tumores neuroepiteliales. 4. la ausencia de vasos linfáticos en el sistema nervioso central y entre éste y los demás órganos. Indiferenciados. 4. el grado de malignidad histológica de los tumores neuroepiteliales se estima en función de cinco variables: heterotipía celular. 5. predominan en el sexo masculino en razón de cerca de 2:1. necrosis y proliferación vascular. 2. La significación pronóstica se expresa en tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnóstico en casos con eventual resección quirúrgica. En general. salvo casos muy excepcionales. pero sin radioterapia ni quimioterapia. eventual curación. GRUPOS PRINCIPALES 1. Ejemplo: astrocitoma. Grado I: sobrevida de 5 años o más. Ejemplo: germinoma. Tumores mesodérmicos. GRUPOS DE TUMORES NEUROEPITELIALES 1.

. Microscopía: tumor altamente celular. Ejemplo: gangliocitoma. Asas. originado en el vermis inferior. Edad: es el tumor primario más frecuente en la primera década y constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos primeras décadas de la vida.2. por tanto siempre infratentorial. Tumores de células ganglionares. 3. Microarquitectura: pseudorroseta (Fig. Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual. Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo. Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial. Grado: IV. 5. MICROARQUITECTURAS PRINCIPALES DEL TEJIDO TUMORAL 1. glioblastoma multiforme. generalmente con abundantes mitosis. de aspecto encefaloideo. 9-23). Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un lumen. Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1. de escaso citoplasma y núcleo hipercromático. Macroscopía: tumor infiltrante. hecho de células pequeñas. astrocitoma. ovillos y bandas vasculares: formados por proliferación de pequeños vasos. Localización: tumor cerebeloso. que invade el cuarto ventrículo. salvo el germinoma y el gangliocitoma. Ejemplos: ependimoma. Gliomas. 4. Se tratarán brevemente los ejemplos mencionados en los grupos principales y en los tumores neuroepiteliales en particular. que son raros. MEDULOBLASTOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. la mayor parte de las veces es de la línea media. 2. oligodendroglioma. Previamente se describirán las arquitecturas microscópicas más importantes para el diagnóstico histológico. 3.

Localización: la más frecuente es en hemisferios cerebrales. firme. En los astrocitomas cerebelosos. Por orden de frecuencia asientan en hemisferios cerebrales. se los llama ependimomas mixopapilares. en cambio. ASTROCITOMA Frecuencia relativa: alrededor del 20% de los tumores primarios. Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano tamaño. núcleos circulares u ovalados. la mayoría de los de la médula espinal se presenta en adultos. Pueden ocurrir en el tronco cerebral y médula espinal. Macroscopía: tejido tumoral por lo común homogéneo. especialmente lóbulos frontales o parietales. son los ependimomas de la cauda equina. Macrosocpía: tejido tumoral grisáceo. piso del cuarto ventrículo y médula espinal. no bien destacado de la substancia blanca vecina. 9-24). Edad: la mayor parte de los ependimomas intracraneanos ocurre en la primera década. frecuentemente con transformación quística. a veces microquístico. Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale. granuloso. Sexo: sin predilección por sexo o con leve predominio en el masculino. Sexo: leve predominio en hombres. citoplasma en regular cuantía. lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como pseudopapilas. leve predominio en mujeres.EPENDIMOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. luego. pero algo pastoso. Los del cerebelo con frecuencia presentan cavidades mayores. eosinófilo pálido. menos frecuentes son rosetas y túbulos. Grados: I-IV. en el cerebelo. Localización: siempre tienen relación de continuidad con alguna zona del epéndimo. Constituye cerca del 40% de los gliomas. . La celularidad y carga cromatínica de los núcleos es variable. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. Microarquitecturas: la más frecuente es la corona radiada (Fig. alrededor de los 40 años. blanquecino. a veces con calcificaciones. mal delimitado. Los de la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide.

Grados: I-IV. a veces mucoidea y cavitada. OLIGODENDROGLIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. leve a moderadamente atípicas. Sexo: leve predominio en hombres. En una de ellas. (Fig. Sexo: predominio en el sexo masculino en razón de 2:1. 9-26). dispuestas en una trama fibrilar fina y laxa. Macroscopía: masa tumoral blanda. el astrocitoma gemistocítico. GLIOBLASTOMA MULTIFORME Frecuencia relativa: alrededor del 25% de los tumores primarios y cerca del 50% de los gliomas. rosado grisácea. Edad: mayor frecuencia en el adulto mayor. núcleos circulares de moderada a acentuada carga cromatínica. tiene tendencia a la degeneración maligna. este cuadro es muy distinto en las diversas variedades existentes de astrocitomas. alrededor de los 45 años. en la sexta década de la vida. Sin embargo. Frecuentemente. El parénquima tumoral con aspecto en panal de abeja. el astrocitoma pilocítico. de regular tamaño. citoplasma ópticamente vacío. que a veces se descubren radiológicamente. Frecuentes microcalcificaciones y cuerpos de psammoma. predomina una densa trama de fibrillas gliales con abundantes fibras de Rosenthal. Localización: la más frecuente es en lóbulos frontales o regiones frontotemporales. El típico astrocitoma juvenil del cerebelo pertence a esta variedad. Grados: II-III. con frecuencia con infiltración de la corteza cerebral en que las circunvoluciones comprometidas toman un aspecto en guirnalda . Células tumorales dispuestas apretadamente. . calcificaciones. Otra variedad. de mediano tamaño. en cambio. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. Microscopía: tejido tumoral recorrido por tractos delgados de estroma vascular que delimitan parcialmente islotes de tejido a manera de lobulillos. en general de grado I.Microscopía: un cuadro histológico típico se da en el astrocitoma fibrilar isomorfo grado II: células tumorales de estirpe astrocítica. con una que otra fibra de Rosenthal (Fig. sin mitosis. 9-25).

muestra constantemente focos necróticos y gran proliferación vascular en forma de asas. Microscopía: tejido tumoral heteromorfo. Los intrarraquídeos se localizan preferentemente en el segmento torácico. Microscopía: el parénquima tumoral está compuesto de células de tipo meningotelial. No es rara la infiltración del hemisferio contralateral a través del cuerpo calloso. de aspecto abigarrado. son los meningiomas en placa. en que pueden predominar focos de alta celularidad hechos de células redondas anaplásticas. ovillos y bandas vasculares. en la quinta década. además. a lo largo del peñasco y alrededor de la silla turca. pero con frecuencia con compromiso de más de un lóbulo.Localización: la gran mayoría. Sitios de predilección son: parasagitales junto al seno sagital. Macroscopía: tejido tumoral infiltrante. Grado: IV. Los núcleos celulares muestran pesudoinclusiones nucleares y con frecuencia algunos son atípicos. . nódulos tumorales bien delimitados. en la tienda del cerebelo. Estas atipías no tienen significación pronóstica. frecuentemente el tejido encefálico vecino muestra signos de compresión. lo que una imagen en mariposa. en la hoz del cerebro. Macroscopía: por lo común. 9-27). que se producen desde el inicio como tales. se hallan en relación con la duramadre. Edad: mayor frecuencia en la edad media de la vida. de superficie de corte gris rosada. en capas concéntricas (tipo transicional) (Fig. en hemisferios cerebrales. que suelen ser abundantes en el tipo transicional. Sexo: predominio en el sexo femenino en razón de 2:1. especialmente en lóbulos frontales. y glioblastomas secundarios a la malignización de astrocitomas. con focos hemorrágicos y necróticos. MENINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los tumores primarios. El tejido tumoral. en haces de células fusiformes (tipo fibromatoso) o las células pueden estar dispersas en pequeños grupos entre abundantes vasos sanguíneos de tipo capilar (tipo angiomatoso). Algunos meningiomas se extienden en superficie. No es raro que sean múltiples. focos fusocelulares similares a los de un astrocitoma y focos de células pleomórficas con células monstruosas (Fig. Estos últimos son los más característicos. grandes e hipercromáticos. firmes. que pueden estar dispuestas en pequeños nidos sólidos (tipo endoteliomatoso). Localización: la gran mayoría de los meningiomas son intracraneanos. 9-28). Aparentemente hay glioblastomas primarios. De regla tienen microcalcificaciones en forma de cuerpos de psammomas.

por su localización tradicionalmente se tratan en el dominio de la neurología. no necesariamente es signo malignidad. Tanto el parénquima como el estroma suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización.Comportamiento biológico: la gran mayoría de los meningiomas son benignos. Los dos primeros son los más frecuentes. Sexo: predomina en hombres. Ocurren preferentemente del adulto joven. constituyen alrededor del 10% de los tumores intracraneanos. con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma (Fig. Comportamiento biológico: benigno. Cerca del 75% son tumores funcionantes. con calcificación y osificación. Clásicamente. La infiltración de hueso. así por ejemplo. El comportamiento maligno es más frecuente en el tipo angiomatoso y se correlaciona histológicamente con un alto número de mitosis. el de la acromegalia o gigantismo. a veces. Pero ésta no es una correlación estrecha. Según la afinidad tintorial de las células tumorales. los más frecuentes de la hipófisis. Son tumores no encapsulados. alveolar o papilar. se distinguen los adenomas cromófobos (70-75%). el tumor no funcionante es cromófobo. CRANEOFARINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios. Histológicamente pueden ser de tipo difuso (medular). Hoy. hay intraselares y supraselares. Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma. De hecho. acidófilos (20-25%) y basófilos (5-10%). La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. pero sí la del encéfalo. por lo común. que no es rara. de 25 a 45 años de edad. muy rara vez dan metástasis extracraniales. Macroscopía: masa nodular que puede ser sólida o quística. sólo el 25% de los adenomas no son funcionantes. 9-29). ésta. Edad: con mayor frecuencia se presenta en las dos primeras décadas de la vida. ADENOMAS HIPOFISIARIOS Estos tumores. Las manifestaciones clínicas se deben a compresión del hipotálamo o del quiasma óptico o a actividad endocrina. sinusoidal (de amplias trabéculas). gracias a los marcadores . ocasionalmente muestran un comportamiento local invasor y recurren después de ser resecados. basófilo. acidófilo y el del síndrome de Cushing. Localización: región selar. lo que significa que la mayor parte de los adenomas cromófobos lo son. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke.

inmunohistoquímicos pueden precisarse los siguientes tipos principales de adenomas funcionantes (el porcentaje indicado se refiere al total de los adenomas hipofisiarios. También con frecuencia se encuentran núcleos atípicos. La substancia mixoidea no se tiñe con el Azul Alcián. intrarraquídea. Existen sí. Pathology of tumours of the nervous system. a veces mucoidea. derivado de las células de Schwann. Generalmente afectan a nervios sensitivos. Russell y Rubinstein. 9-30). No todos los schwannomas presentan este aspecto histológico característico. elástico. bien delimitado.. algunos trombosados. En esta última localización son frecuentes en los nervios intercostales. Pueden estar localizados en la porción intracraneana. grandes e hipercromáticos. Estos grupos de núcleos dispuestos en empalizada junto a bandas hialinas son característicos del schwannoma y se denominan cuerpos de Verocay.William & Wilkins. de superficie de corte gris blanquecina. 1989): TIPO Prolactinoma % 40 AFINIDAD TINTORIAL Cromófobo o acidófilo Cromófobo o acidófilo Cromófobo o basófilo HORMONA Prolactina STH ACTH SINTOMAS Amenorrea Galactorrea Acromegalia Gigantismo Síndrome de Cushing Somatotrófico 25 Corticotrófico 10 Mixtos 10 TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS SCHWANNOMA Este tipo de tumor. y focos de degeneración mixoide. 5a ed. extrarraquídeo. entre las que el material fibrilar aparece hialinizado. Con frecuencia el tejido tumoral muestra abundantes vasos. con . Histológicamente están constituidos de células fusadas bipolares con finas fibrillas dispuestas en haces entrecruzados (Fig. La gran mayoría de los schwannomas intracraneanos ocurren en el ángulo ponto-cerebeloso en relación con el nervio acústico. en un agujero de conjunción o en el segmento distal. El comportamiento biológico es benigno. En los cortes longitudinales de éstos. en el mediastino posterior y en las caras flexoras de las extremidades. los núcleos celulares se disponen en filas tranversales agrupadas por lo común en dos o tres corridas. 9-31). es el más frecuente entre los tumores de los nervios periféricos (Fig. Macroscópicamente se presentan como un nódulo firme. sin significación pronóstica.

A este grupo pertenecen las facomatosis. El neurofibroma nodular puede ser de la piel (neurofibroma cutáneo ) o de un nervio periférico. Corresponde a una proliferación mixta tanto de células de estirpe neurilemal como fibroblástica con fibras colágenas (Fig.mucho menor frecuencia. La degeneración sarcomatosa ocurre en el componente de estirpe neurilemal. Estos elementos de hallan dispuestos desordenamente. de los troncos nerviosos mayores. El neurofibroma nodular es de comportamiento biológico benigno. los sarcomas de células de Schwann. irregularmente cilíndrico. pero en ambos casos es patognomónico de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. El neurofibroma plexiforme se presenta como un engrosamiento mal delimitado. MALFORMACIONES Y LESIONES ENCEFALICAS PERINATALES FACOMATOSIS Existe un grupo de enfermedades caracterizadas por múltiples lesiones del ectoderma y neuroectoderma. pero no es rara la degeneración sarcomatosa en los plexiformes. En este último caso se trata de la manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. en algunas localizaciones incluso más que los schwannomas. entre ellos se encuentran dispersos escasos axones. con fecuencia con degeneración mixoide. El comportamiento biológico de los neurofibromas es por lo general. pero presenta una microarquitectura particular. fusiforme o nodular. Es un tumor no encapsulado. la retina o el disco óptico (fakov" (phakós): . El neurofibroma plexiforme puede ser solitario o múltiple. dada por el englobamiento y disección de filetes nerviosos. de manera que su estructura general recuerda la de un nervio normal (Fig. FACOMATOSIS. Ocurren bajo dos formas: el neurofibroma nodular y el plexiforme. Aparentemente no se dan en el segmento intracraneano. El neurofibroma nodular puede ser solitario o múltiple. Los schwannomas múltiples suelen ser manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. benigno. Corrientemente hay focos mixoideos que se tiñen con Azul Alcián. Un neurofibroma cutáneo solitario no excluye la presencia de esta enfermedad. Histológicamente el neurofibroma plexiforme está constituido por elementos similares a los del neurofibroma cutáneo. 9-32). NEUROFIBROMA Estos tumores también son frecuentes. Esta distinción es de importancia diagnóstica. Habitualmente pueden demostrarse abundantes axones. algunas malformativas tisulares y otras tumorales: son las llamadas displasias blastomatosas. firme. 9-30). El término deriva del hecho de que en ellas se encuentran hamartomas lentiformes en el iris.

Puede haber otros tumores (carcinoide. Son frecuentes las formas frustras. genéticamente heterogénea (mutación en el cromosoma 9 o en el 16). con manifestaciones muy variadas. Una malformación que con alta frecuencia está asociada a mielomeningocele y a hidrocefalia es la malformación de Arnold-Chiari. manchas cutáneas de color café con leche. Se presentan en la corteza cerebral o en la región subependimaria. hechos de tejido glial y neuronas frecuentemente monstruosas.000 recién nacidos). Estos se presentan en alrededor del 30% de los casos y pueden provocar la muerte por insuficiencia cardíaca o por compromiso del sistema éxcito-conductor. relativamente frecuente (1 en 3. algo menos constantemente. manifestada principalemente en schwannomas y meningiomas múltiples y. que a su vez casi siempre está asociado a una esclerosis tuberosa. Entre las más frecuentes están las disrrafias y la hidrocefalia. Los nódulos displásticos cerebrales. de herencia dominante autosómica. que suele manifestarse en el adulto. Con frecuencia hay retardo mental y macrocefalia. glioma del nervio óptico. Las dos más frecuentes son la neurofibromatosis de von Recklinghausen y la esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville. alteraciones óseas (displasia del esfenoide.lenteja. hamartomas del iris. son constantes. ESCLEROSIS CEREBRAL TUBEROSA Es la segunda facomatosis más frecuente (1 en 10. Sus manifestaciones principales son: neurofibromas (nodulares : dos o más.000 individuos). Es autosómica dominante. La neurofibromatosis 2 corresponde a la forma central clásica . en gliomas y hamartomas gliales. En alrededor del 5% de los casos se encuentran gliomas. las más de las veces se trata de una variedad particular: el astrocitoma subependimario gigantocelular. de alta penetrancia. Las lesiones viscerales más características son nódulos displásticos cerebrales y rabdomiomas del miocardio. adelgazamiento de la cortical de huesos largos).000 individuos). La neurofibromatosis 1 (forma periférica clásica) es una enfermedad hereditaria. es importante conocer una malformación de la médula espinal. relativamente frecuente. autosómica dominante (mutación en el cromosoma 17) con penetrancia de 100% y expresividad variable. MALFORMACIONES Las malformaciones del sistema nervioso central son numerosas. NEUROFIBROMATOSIS Hoy se desglosa la neurofibromatosis en dos enfermedades diferentes. con una sintomatología característica: la siringomielia. ojo y diversas vísceras. plexiforme : puede ser único). feocromocitoma). en la tercera a quinta década de la vida. cristalino ). muy poco frecuente (1 en 40. Malformación de Arnold-Chiari . constituidas esencialmente por hamartomas de la piel. Por otra parte. Se debe a una mutación en el cromosoma 22.

La siringomielia debe distinguirse de la hidromielia. a la impregnación ictérica de los núcleos grises: el kernicterus. En las encefalomalacias ya constituidas en el período prenatal se aducen factores mecánicos. en particular. bien delimitada por tejido glial y ubicada generalmente en la substancia gris central con compromiso de la comisura blanca. isquemia. por lo cual esta enfermedad es considerada por algunos dentro de las displasias blastomatosas. pero en una parte de los casos los traumatismos del parto son el factor principal. 9-33). capaces de condicionar trastornos circulatorios. Puede haber. La cavidad puede ser única o múltiple. las amígdalas cerebelosas suelen están herniadas. La patogenia de estas lesiones no siempre es clara. De preferencia se trata del segmento cervical o de la región cérvicotorácica. como torsiones cervicales. tumefacción de la médula por dilatación del canal ependimario. El cráneo muestra tres alteraciones: pequeñez de la fosa posterior (platibasia). 9-33). Está demostrado que se trata de una alteración progresiva. por otra parte. Rara vez se afecta el bulbo (siringobulbia). Es frecuente que haya hipoplasia del cerebelo.En la forma típica. estenosis del acueducto de Silvio.. En dicho grupo de lesiones se trata principalmente de hemorragias o encefalomalacias extensas. No es raro que la siringomielia se acompañe de tumores. El velo medular posterior se halla extendido hacia abajo por la tela coroidea con eventual oclusión de los forámenes de Luschka y Magendie. además. La morfogénesis no es del todo clara. La tumefacción se debe a una cavidad expandida. especialmente de ependimoma. el puente se encuentra elongado y junto con el bulbo. agrandamiento del foramen magno y múltiples defectos óseos de la calota (craneolacunia). A . constituida por cavidades mielomalacias post infarto (Fig. el vermis cerebeloso inferior se halla elongado y prolapsado a través del foramen magno. y de la pseudosiringomielia. Siringomielia La siringomielia se presenta macroscópicamente como un engrosamiento más o menos cilíndrico de un sector de la médula. por una parte. de ahí el nombre: su`rigx (syvrinks): caña. En algunas hemorragias la hipoxia parece ser el factor más importante. prolapsado hacia el canal raquídeo. de ahí el cuadro neurológico caracterizado por la disociación siringomiélica: pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura con conservación de la sensibilidad tactil epicrítica (Fig. LESIONES PERINATALES Las lesiones perinatales más importantes del encéfalo corresponden. a un grupo heterogéneo de lesiones que constituyen el substrato anatómico de la parálisis cerebral infantil (espástica) y. puede estar comunicada con el canal ependimario o extenderse a los cordones de la substancia blanca o a los cuernos anteriores o posteriores. flauta. pero parece probable de que se trate de un trastorno en la formación del rafe posterior o de la fusión entre las láminas alares y basales.

La cavidad de la hidrancefalia está dada por una cavitación encefalomalácica con comunicación con el sistema ventricular (Fig. edema. que se producen en el sitio del impacto (lesión de golpe) y en el diametralmente opuesto (lesión de contragolpe) . por eritroblastosis fetal. La porencefalia corresponde a focos de encefalomalacia alba. predominan las lesiones de golpe . CONTUSIONES CEREBRALES Se trata de encefalomalacias superficiales. núcleo dentado y oliva inferior. acompañadas de pequeñas hemorragias. Kernicterus Corresponde a la impregnación ictérica principalmente de núcleos grises encefálicos. la segunda. la hidrancefalia y la mal llamada hemiatrofia cerebral. no rara vez de estructura esponjosa y múltiples. núcleos motores mesencefálicos. El mecanismo patogenético fundamental es una escasa formación de bilirrubina conjugada generalmente por depresión de la actividad de la glucoroniltransferasa. La llamada hemiatrofia cerebral pertenece a las lesiones cicatrizales. puede tratarse de lesiones focales o difusas. Encefalomalacias Estas lesiones se presentan bajo tres formas principales: la porencefalia. La bilirrubina indirecta es capaz de atravesar la barrera hémato-encefálica. 9-34). no se trata de una hidrocefalia. generalmente en el territorio superficial de la cerebral media. Un factor agravante es una hemólisis. Se trata una extensa encefalomalacia con colapso de un hemisferio cerebral. La hidrancefalia está constituida por una destrucción casi total de la masa cerebral. asta de Amón. que aparecen necrosadas. por ejemplo. La impregnación ictérica se produce principalmente en el pallidum. que aparece retraido y acartonado con extensa gliosis del tejido preservado. Así. Se produce especialmente en prematuros.continuación se describen las formas principales de las lesiones encefalomalácicas y el kernicterus. CONTUSIONES CEREBRALES Y LESION AXONAL TRAUMATICA Los traumatismos encefalocraneanos pueden producir lesiones muy diversas tanto por su extensión como por su naturaleza. cuando la cabeza está en . herniaciones. una difusa. Sin embargo. y afecta a neuronas. hemorragias meníngeas o cerebrales.Cuando la cabeza está inmóvil y recibe un impacto. de manera que la casi totalidad del volumen cerebral corresponde aparentemente a cavidad ventricular. No está aclarado si la bilirrubina ejerce una accción necrotizante o si se impregnan neuronas ya necrosadas por hipoxia. alteraciones celulares. Ejemplos importantes de lesiones que ocurren en traumatismos cerrados son las contusiones cerebrales y la lesión axonal: la primera representa una lesión focal. con preservación de una delgada capa periférica. Entre ellas hay formas de transición. de fracturas craneanas.

Estas últimas se denominan miopatías neurógenas o neurogénicas. pero en las neurogénicas se produce sólo cuando son de larga evolución. destacan las alteraciones degenerativas. como un fenómeno compensativo de la necrosis (Fig. Las contusiones ocurren preferentemente en polos frontales. Los grupos más representativos de las miopatías primarias corresponden a las distrofias musculares y a las llamadas miopatías benignas de la infancia. polos temporales y regiones inferolaterales adyacentes de los lóbulos temporales. MIOPATIAS En estas enfermedades hay dos grupos especialmente importantes: las miopatías primarias y las secundarias a lesión nerviosa. junto a la atrofia. Las lesiones dejan como secuela una cicatriz glial amarillo anaranjada por la hemosiderina: son las llamadas manchas amarillas. las alteraciones que ocurren en ambas formas de miopatía abarcan la parte más importante de la patología del músculo esquelético. la lesión suele acompañarse de pequeñas hemorragias. superficies orbitarias.movimiento y se desacelera bruscamente por un choque. La superficie ósea rugosa del piso de la fosa anterior del cráneo y el peñasco. ATROFIA El músculo esquelético es un órgano especialmente susceptible de sufrir una atrofia. la necrosis y los fenómenos regenerativos. Se estima que en el hombre adulto el equilibrio normal está . 9-36). La hipertrofia puede concebirse como un fenómeno de compensación de la atrofia. que ofrecen mayor resistencia al deslizamiento de la masa cerebral. Se trata de ruptura de fibras nerviosas por acción mecánica. en ambos casos se trata de enfermedades con una alteración genética. Se afectan fibras preferentemente de la substancia blanca en extensión variable. Las lesiones se producen típicamente en la cúspide de las circunvoluciones y comprometen también la capa molecular (dos diferencias con respecto a lesiones necróticas laminares por hipoxia o microinfartos). El músculo esquelético es uno de los principales reservorios proteicos del organismo. 9-35). además.y la regeneración. De hecho. está expuesto a los diversos tipos de causas que la pueden provocar. Aunque en la actualidad la biopsia muscular no se limita en general a hacer el diagnóstico diferencial entre miopatía primaria y neurogénica. LESION AXONAL DIFUSA Esta representa el substrato anatómico principal detectado hasta hoy en el cuadro clínico de la conmoción cerebral. en polos occipitales y regiones posteroinferiores de hemisferios cerebelosos. predominan las lesiones de contragolpe. De manera general puede decirse que en las miopatías neurogénicas domina la atrofia de la fibras musculares y que en las primarias. La hipertrofia puede darse en ambos tipos. El cabo distal de las fibras rotas sufre una degeneración walleriana. explican las zonas de predilección mencionadas en lóbulos frontales y temporales (Fig.

en las fibras atróficas suelen encontrarse además focos de carácter degenerativo caracterizados por una distorsión focal de la estructura sarcomérica con colapso y borramiento de sarcómeros. de citoplasma basófilo y finamente granular. Sólo hasta 5% de los núcleos en ubicación central. En las miopatías. El sarcoplasma aparece homogéneo. . y los detritus son removidos por macrófagos. En este último caso los focos ocurren preferentemente en la periferia de las fibras. CARACTERIZACION ESQUEMATICA DE LAS MIOPATIAS NEUROGENICAS Y PRIMARIAS Aspecto Normal 1. con uno o más núcleos. Estas células. que son vesiculosos. Alteraciones de tipo neurogénico 1. regeneración llamada discontinua. La fibra regenerada puede reinervarse. de nucléolo prominente y están dispuestos hacia el centro de la célula. fibras de contornos poligonales dispuestas en mosaico. tanto neurogénicas como primarias. caso en que se habla de regeneración continua. En cortes tranversales. o bien en la periferia de los segmentos destruidos. tienden a fusionarse y en ocasiones se producen conglomerados de núcleos en la masa sarcoplásmica.establecido en alrededor de 75 gramos de proteínas musculares que se degradan y sintetizan diariamente. REGENERACION Las fibras en regeneración tienen caracteres particulares: son pequeñas. Atrofia diseminada con fibras angulosas en cortes transversales. Los mioblastos pueden aparecer en continuidad con los extremos indemnes de la fibra. En las fibras necróticas el sarcoplasma se fragmenta. A lo menos algunos mioblastos se forman a partir de las células satélites. Es frecuente encontrar imágenes de transición entre fibras hialinizadas y necróticas. Ultraestructuralmente la atrofia se manifiesta en una pérdida de filamentos de actina y miosina. 2. con picnosis nuclear y aumento de la eosinofilia del sarcoplasma. la que puede ser más o menos difusa o focal. en cortes transversales las fibras muestran contornos redondeados. ALTERACIONES DEGENERATIVAS Y NECROSIS La alteración más frecuente en especial en algunas miopatías primarias es la hialinización de fibras musculares. denominadas mioblastos.

Núcleos centrales frecuentes. Atrofia en campos. Fibras segmentadas. en los cortes transversales de una fibra. 9. Un grupo de fibras contiguas denervadas y dependientes primitivamente de distintas neuronas. otro de afinidad tintorial intermedia en la tinción con hematoxilina-eosina. Alteraciones de tipo miopático primario 1. Fibras en regeneración. Masas sarcoplasmáticas. Se destacan más en tinciones tricrómicas. . 3. por una zona central oscura. Las fibras blanco de tiro se observan sobre todo en denervación aguda. Atrofia no sistematizada.2. Fibras hipertróficas. En la atrofia en campos las fibras atróficas aparecen agrupadas. de manera que en las miopatías neurogénicas la atrofia se produce primero en fibras dispersas. 6. 8. 3. Atrofia en campos Las fibras musculares inervadas por una misma neurona normalmente no se hayan agrupadas. puede reinervarse por una misma neurona. 4. Aspecto polimorfo. 7. DESCRIPCION DE ALGUNAS DE LAS ALTERACIONES NEUROGENICAS Fibras en blanco de tiro Esta imagen está dada. Fibras en blanco de tiro (target cells ). 2. 5. rodeada por un círculo claro y más periféricamente. Alteraciones degenerativas y necrosis. En las miopatías neurogénicas de larga evolución pueden sobreponerse algunas de las alteraciones miopáticas enumeradas anteriormente. La zona central referida carece de mitocondrias y tiene una estructura sarcomérica alterada. Fibras anulares ("Ringbinden").

A continuación se describen las formas más frecuentes. . Se trata de un fibra subdividida. fisuras. pálidas. Es probable que sean el resultado de una regeneración aberrante. Fibras anulares Se trata de fibras delgadas o hacecillos de miofibrillas dispuestas en la periferia de una fibra en forma de un anillo o de una espiral en que se reconoce la estriación transversal.lo que se interpreta como una denervación de un grupo de fibras contiguas reinervadas. Estos caracteres son similares a los del sarcoplasma de mioblastos. y probablemente dichas masas corresponden a parte de células en regeneración. Segmentación de fibras Este fenómeno se observa especialmente en fibras hipertróficas. DESCRIPCION DE ALGUNAS ALTERACIONES MIOPATICAS Masas sarcoplasmáticas Se presentan como expansiones periféricas semilunares. Dr. DERMATITIS Dermatitis y eczema (literalmente: erupción por hervor ) se utilizan frecuentemente como sinónimos para referirse a una inflamación de la piel. En general ellas son de carácter patológico. Capítulo 10. costras. La subdivisión puede ser completa o incompleta. finamente granulosas. que a menudo representa una respuesta alérgica a diversos agentes. basófilas. liquenificación y cicatrices. Sergio González INFLAMACIONES DE LA PIEL Existe un número muy grande de inflamaciones de la piel que pueden agruparse bajo la denominación de dermatitis (o dermitis). pápulas y vesículas. subagudo y crónico. La inflamación puede tener un curso clínico agudo. las secundarias son exudación. El prurito es común a todas las dermatitis de este grupo. Dermatopatología. La segmentación puede concebirse como una hiperplasia similar a la que ocurre en fibras miocárdicas. Las lesiones primarias son máculas.

pueden tener una presentación similar. 10-1). una combinación de ambas lesiones se observa en las formas subagudas. En la fase aguda hay infiltración linfohistiocitaria perivascular superficial con número variable de eosinófilos. 5) dermatitis seborreica. 3) dermatitis atópica. escasos eosinófilos y rara vez neutrófilos.No hay clasificación aceptable. Acrodermatitis continua localizada de Hallopeau . Ya que aparece como espacios en las tinciones habituales. especialmente de las del estrato de Malpighi. pero se reconocen entre las formas principales: 1) dermatitis de contacto. En las fases agudas hay vesículas espongióticas y en las crónicas. fuera de lugar) es un trastorno determinado genéticamente y puede asociarse a asma y fiebre del heno. La dermatitis atópica de átopos (raro. Las infecciones micóticas superficiales. Hay infiltración epidérmica de linfocitos. la espongiosis se observa sólo como una separación de las células epidérmicas. los puentes intercelulares se elongan por acumulación de líquido. en el mismo paciente o familia (hipersensibilidad tipo I). 4) liquen simple crónico. 2) dermatitis numular. En la capa córnea. se desarrolla una hiperplasia epidérmica psoriasiforme con fibrosis de la dermis papilar. se hace clínicamente visible. Psoriasis con pústulas (de Schuppener) b. en todos los tipos clásicos de dermatitis hay alteraciones epidérmicas y dérmicas (Fig. si aumenta el tamaño de ésta. La espongiosis es edema intraepidérmico. el edema se mezcla con células paraqueratósicas y constituye las llamadas escamas costrosas . eventualmente con formación de una vesícula intraepidérmica y. PSORIASIS Se reconocen las siguientes variedades según Lever: Psoriasis vulgaris Psoriasis pustular localizada a. Si la inflamación persiste. pero con mínima espongiosis. Histológicamente. La dermatitis de contacto es causada por contacto de la piel con un agente que actúa como sensibilizante alérgico específico o como irritante primario (hipersensibilidad retardada IV). acantosis e hiperqueratosis. edema de la dermis papilar y degeneración vacuolar o citólisis parcelar (balonización ) de las células epidérmicas. Al comienzo. algunos exantemas por drogas y ciertos tipos de linfomas.

Las placas se localizan usualmente en cuero cabelludo. que al ser removidas (raspado sistemático de Brocq) dejan un lecho con finos puntos sangrantes (signo de Auspitz). poligonales.adenil ciclasa. atrofia epidérmica suprapapilar con pústulas espongiformes intracórneas (de Kogoj). En la piel psoriática el tiempo de tránsito de una célula basal del estrato basal a la capa córnea es de 5 días (normal 13 días) y el ciclo de reproducción germinal es de 100 horas (normal 200 horas). Psoriasis pustular de palmas y plantas Psoriasis pustular generalizada a. hay elongación de las crestas interpapilares con engrosamiento de la porción inferior de las mismas (hiperplasia psoriasiforme). caracterizada por pápulas rojo parduscas y placas descamativas. LIQUEN RUBER PLANO Es una dermatosis subaguda-crónica caracterizada por pápulas pequeñas. Psoriasis pustular generalizada de von Zumbuch b. ausencia de estrato granular o hipogranulosis. Las lesiones están bien delimitadas. capilares papilares dilatados y tortuosos. La artritis psoriática compromete característicamente las articulaciones interfalángicas y no rara vez las grandes articulaciones. rojo violáceas. brazos. pero no hay información clara y definitiva al respecto. En las lesiones activas se encuentra una multiplicación epidérmica aumentada de causa desconocida. microabscesos intraepidérmicos (de Munro). paraqueratosis. La epidermis psoriática carece de control de crecimiento por contacto intercelular y se ha descrito un defecto del sistema del AMP cíclico . Hay prurito acentuado. que pueden coalescer en placas. usualmente cubiertas por finas escamas plateadas. En algunos casos se localizan también en zonas de flexión y pliegues. El compromiso ungueal es frecuente. . Impétigo herpetiforme PSORIASIS VULGARIS Es una enfermedad crónica. de causa desconocida.c. región sacra y superficies extensoras de las extremidades. Histológicamente. Acrodermatitis continua generalizada de Hallopeau c. El liquen plano pilar o folicular afecta principalmente el cuero cabelludo. Compromete generalmente superficies flexoras de las piernas. infiltración linfohistiocitaria perivascular y escasos eosinófilos y plasmocitos. pene y mucosa oral. Se ha investigado una base inmunitaria. elongación y edema de las papilas.

se observa hiperqueratosis. Las ampollas son fláccidas. IgG. Los depósitos se observan en los espacios intercelulares. que en la inmunofluorescencia directa contienen IgM. pues no hay allí sustancia cementante y la unión a la membrana basal es con hemidesmosomas y filamentos de anclaje. PAS + . dermatitis de tipo vacuolar en la zona de unión dermo-epidérmica. IgA. se producen vesículas uniloculares suprabasales. En el liquen plano pilar las lesiones comprometen principalmente folículos pilosos. En las vesículas se encuentran las células acantolíticas sin disqueratosis. que corresponden a las papilas con estrato basal remanente con signos de regeneración incipiente. El daño principal de esta enfermedad parece ser de los queratinocitos basales. pero no en los tonofilamentos. las lesiones más jóvenes o tempranas son características y en ellas se observa acantólisis epidérmica suprabasal con mínima reacción inflamatoria. Las lesiones en esta enfermedad se localizan preferentemente en las mucosas oral y ano-genital. de 10 µm de diámetro. sobre la superficie de los queratinocitos. aparentemente mediado por hipersensibilidad retardada (linfocitos T y células de Langerhans). Es una enfermedad que tiende a ser crónica y afecta a individuos de 40 a 60 años de edad. Histológicamente. La cohesión de las células basales no se afecta. miastenia gravis y a otras enfermedades autoinmunitarias. En el piso de la vesícula son prominentes los llamados villi o vellosidades. aparecen habitualmente en piel de aspecto normal y se rompen fácilmente. infiltración linfohistiocitaria dérmica en banda y numerosos cuerpos eosinófilos o de Civatte (glóbulos eosinófilos. La lesión inicial en estos casos es el depósito de autoanticuerpos contra sustancia cementante intercelular con pérdida de la cohesión celular y ulterior disolución de los desmosomas. Presenta una buena respuesta al tratamiento corticoesteroidal y a los inmunosupresores. Estos pacientes tienen autoanticuerpos circulantes (IgG) o anticuerpos del pénfigo. homogéneos. complemento. PENFIGO VULGAR Es una enfermedad ampollar de la piel y mucosas. hipergranulosis.Histológicamente. En la . fibrina y citoqueratina). histiocitos y aparecen ocasionales mastocitos. Puede asociarse a timoma. Se asocia frecuentemente a antígenos HLA-10 y HLA-13. La inmunofluorescencia directa muestra positividad difusa intercelular epidérmica para inmunoglobulinas (IgG) y complemento (c 3) en piel normal y en la con ampollas. LUPUS DISCOIDE En el lupus eritematoso pueden encontrarse dos tipos de compromiso cutáneo: lupus eritematoso discoide y lesiones de lupus eritematoso generalizado. En el infiltrado predominan linfocitos. Rara vez se encuentran eosinófilos y característicamente no hay células plasmáticas. acantosis irregular.

sensibles. La lesión típica presenta histológicamente hiperqueratosis con tapones córneos foliculares. en ocasiones. extremidades. También pueden comprometer cuero cabelludo. con escamas adherentes y gruesas y tapones foliculares queratínicos. regiones nasal y malar. ERITEMA NODOSO En la forma aguda clásica. No se fistulizan ni se ulceran y curan sin dejar cicatriz. en las paniculitis espontáneas focales y en las paniculitis neonatales. Los lobulillos adiposos se comprometen sólo en la periferia y no hay ni esteatonecrosis ni desarrollo de granulomas. eritemas) o secundarias a enfermedades sistémicas (lupus eritematoso. en los eritemas nodoso e indurado. En las lesiones más antiguas hay cicatrización atrófica. El primero. levemente solevantados. Las placas se localizan predominantemente en la cara. PANICULITIS Corresponden a enfermedades de naturaleza inflamatoria que afectan predominantemente la hipodermis o panículo adiposo. eritematosas. No rara vez se observan cuerpos eosinófilos o de Civatte. atrofia epidérmica. vasodilatación y extravasación de eritrocitos en la dermis superficial. se observa en las reacciones de vecindad. aparecen nódulos rojo violáceos. La causa en la mayoría de estas enfermedades es desconocida. de 1 a 5 mm de diámetro. también de la hipodermis (Fig. pseudolinfoma. la zona de la membrana basal está engrosada y ondulada. 10-2). El diagnóstico diferencial debe considerar linfoma. erupción polimorfa solar e infiltración linfocitaria de Jessner. la mucinosis dérmica es constante. orejas. edema.primera forma. infiltración linfoide con tendencia a la distribución perianexial. Dos fenómenos importantes suelen observarse en las paniculitis: la adiponecrosis y la angeítis. Las lesiones de lupus eritematoso discoide consisten en placas discoideas bien definidas. o sea no se asocia frecuentemente a lupus sistémico. las lesiones se limitan a la piel y las alteraciones sistémicas y serológicas son mínimas. Histológicamente. degeneración vacuolar de las células basales. Pueden ser lesiones primarias del panículo (enfermedad de Weber-Christian. en semanas. en la superficie anterior de las piernas. Pueden persistir por varios meses.). . flebitis de venas medianas sin necrosis fibrinoide ni trombosis. corresponde a una paniculitis septal constantemente con capilaritis y angeítis. etc. El segundo. En casos donde la inflamación es mínima. tórax y mucosa oral. Hay infiltración linfohistiocitaria. Se han descrito formas de transición. pancreatitis. Las lesiones asociadas a lupus sistémico se caracterizan histológicamente por una infiltración linfocitaria perivascular de plexos superficial y profundo y mucinosis de la dermis reticular y .

entre ellas. ya que los pacientes con eritema indurado tienen más frecuentemente TBC pulmonar que la población normal. Se considera lesión precursora del carcinoma epidermoide de la piel junto a la queilitis actínica (histológicamente similar. manos y antebrazos. ERITEMA INDURADO DE BAZIN Se producen nódulos profundos. especialmente tras la exposición al frío. por estreptococos del grupo b-hemolítico. en zonas expuestas a luz solar como cara. de menos de 1 cm de diámetro. Se observa asociado a infecciones. La dermis muestra degeneración basófila y una inflamación linfoplasmocitaria superficial. Las recidivas son frecuentes. La causa es desconocida. NEOPLASIAS DE LA PIEL A continuación se describen las neoplasias epiteliales y sus lesiones potencialmente precursoras y las neoplasias derivadas de melanocitos. tuberculosis. También suele encontrarse en enfermedad de Crohn. Se estima que hasta un 20% puede progresar a carcinoma epidermoide.La causa del eritema nodoso es desconocida. que incluyen nevos comunes y melanoma maligno. no se demuestran micobacterias en las lesiones y la inoculación no produce infección en animales de experimentación (postulados de Koch). en ocasiones con necrosis de caseificación central. circunscritas. histoplasmosis. lepra. Se supone que representa una forma de hipersensibilidad. pero en labio) y las queratosis . yersiniasis. Histológicamente. QUERATOSIS ACTINICA Corresponde a una displasia o neoplasia intraepitelial de la epidermis. cuero cabelludo. se caracteriza por una paniculitis lobulillar con tendencia al desarrollo de granulomas productivos. que produce daño inmediato que también es acumulativo. descamativas. Histológicamente. en la cara posterior de las piernas. enfermedad de Behçet. Se presenta como lesiones eritematosas. Se suponía que correspondia a una forma de tuberculosis cutánea. Sin embargo. hay hiperqueratosis y paraqueratosis con acantosis irregular y atipias de queratinocitos limitadas a los estratos basales. Pueden regresar o persistir sin cambios por años. Gradualmente las lesiones forman placas violáceas que tienden a ulcerarse y luego cicatrizan con atrofia. orejas. reacción a drogas como sulfas y anticonceptivos. sensibles. Factor causal importante es la luz ultravioleta tipo B. Afecta más frecuentemente a mujeres.

La mayoría con erosión o úlcera. cara. linfocitos T y células de Langerhans. necrosis y gran número de mitosis. irritación crónica como los asociados a dermatitis por estasis en extremidades. Se localizan especialmente en palmas y plantas. Hay un riesgo de 0. orejas. hiperqueratosis y paraqueratosis leves con inflamación dérmica superficial. quemaduras. espalda y tórax. ENFERMEDAD DE BOWEN Corresponde al carcinoma in situ de la piel. seno pilonidal. es quístico. radiaciones. constituye aproximadamente el 70% de ellas. hay atipias de todo el espesor de la epidermis. Hay escasas células inflamatorias como plasmocitos. También es más frecuente en pacientes con genodermatosis como xerodermia pigmentosa y albinismo. cuero cabelludo y labios. trasplantados renales. Puede presentarse como pápula. acne conglobata e hidroadenitis supurativa. Menos frecuentemente. Factores causales son: luz ultravioleta tipo B. pero también en tronco y región anogenital. se da en relación con úlceras crónicas.05% de metástasis a ganglios regionales. dorso de las manos. El estroma adyacente al tumor es laxo con aumento de mucopolisacáridos. cicatrices de vacunas. fístulas. hígado y hueso. Hasta en 8% de los casos se desarrolla un carcinoma epidermoide.arsenicales secundarias a intoxicación por arsénico (Norte de Chile). nódulo o úlcera. Se observa preferentemente en zonas expuestas como frente. síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplástica) y síndrome nevoide basal de Gorlin y Goltz. En niños se asocia a síndromes como xerodermia pigmentosa. Puede encontrarse amiloide hasta 50% de los casos. pulmón. cuello. El 80% de los casos se localiza en cabeza y cuello y 15% en hombros. Factores causales son la luz ultravioleta. Además. el arsénico y el virus papiloma. Se asocia a otras . Tiende a la recidiva local (5% a los 5 años) y no da metástasis. inmunodepresión primaria y secundaria. Se localiza usualmente en sitios expuestos a luz solar. carcinoma sólido constituido por células basófilas basaloides agrupadas en nidos tumorales con empalizada periférica. pigmentado o como placa. predominantemente linfoplasmocitaria. CARCINOMA BASOCELULAR Es el más frecuente de todas las neoplasias malignas de la piel. CARCINOMA EPIDERMOIDE (ESPINOCELULAR O ESCAMOSO) Es el segundo más frecuente de la piel. Se encuentra en zonas expuestas al sol. Más frecuente en hombres y adultos mayores. a veces. Histológicamente. Histológicamente. numerosas mitosis y células gigantes atípicas (pleomorfismo).

epidermodisplasia verruciforme. elevados. NEVO MELANOCITICO COMUN Son las lesiones pigmentadas más frecuentes de la piel y corresponden a los lunares comunes. compuesto o dermo-epidérmico y dérmico o intradérmico Fig. Los nevos de unión son máculas negruzcas de hasta 20 mm de diámetro. plantas y genitales que pueden persistir como tales. tienen mayor incidencia de carcinoma epidermoide. como trasplantados renales. hidrocarburos. Representan neoplasias benignas de melanocitos. Las metástasis se producen en ganglios regionales y vía hemática al pulmón. irritación crónica y virus papiloma. En comparación con los melanocitos epidérmicos. Ocurre en forma de úlceras de bordes indurados y solevantados. Estas se disponen en nidos. estos nidos se incorporan a la dermis. nevos epidérmicos. pueden ser planos (máculas). cordones. donde las células involucionan (maduración). Los nevos dérmicos se caracterizan por carecer de nidos de unión o tener muy escasos y por gran cantidad de células en la dermis. luego. verrucosos. 10-3). papulares y pedunculados. El riesgo de metástasis varía de 1 a 5%. los nidos están en la zona de unión y en la dermis superficial. papilomatosos. Clínicamente. Los nidos son de tamaño similar entre sí. se reconocen tres tipos: de unión o intraepidérmico. Histológicamente. Los melanocitos son pequeños y con escaso citoplasma sin melanina. lupus vulgaris. Tiende a recidivar especialmente en los casos con invasión profunda y poca diferenciación e invasión perineural. Pueden contener melanina en granos finos dispeross en el citoplasma. los melanocitos en la dermis pierden las dendritas. Los pacientes con inmunodeficiencia secundaria. excepto los de las palmas. Histológicamente. hay nidos cohesionados en la zona de unión en el extremo de las crestas interpapilares. En los nevos compuestos. El componente de unión es idéntico al del nevo de unión y el dérmico está constituido por nidos o melanocitos en cordones o trabéculas. Los melanocitos del nevo melanocítico común derivan de la epidermis donde proliferan y forman nidos en la zona de unión dermo-epidérmica (nidos de unión. como úlceras crónicas y lesiones perineales. Histológicamente. La mayoría aparece en la infancia y evolucionan a nevos compuesto o dérmico. la disposición en nidos (cohesión). liquen escleroso y atrófico. trabéculas o aisladas. como liquen plano. Factores causales son luz ultravioleta tipo B. disqueratosis aisladas y puentes intercelulares prominentes. actividad de unión).dermatosis. es un carcinoma sólido con diferenciación córnea en forma de perlas córneas. contornos bien delimitados y constituidos por melanocitos sin atipias. Mientras más profundas . lupus discoide. puede ser de 30-60%. en algunas localizaciones. se reducen en tamaño y pierden progresivamente la capacidad de sintetizar melanina (atrofia). La mayoría aparece en la infancia y adolescencia y con la edad hay una disminución progresiva del número.

Los nevos melanocíticos comunes pueden complicarse por foliculitis y traumatismos locales. invade todos los estratos de la epidermis más allá del componente dérmico. Afecta por igual ambos sexos con edad promedio de 45 años. lo que plantea la sospecha de melanoma maligno. existen variantes poco frecuentes (5%) (Fig. Tipo lentigo maligno de tipo Hutchinson. Histológicamente. mitosis y necrosis frecuentes. diámetro mayor que 6 mm. los folículos pilosos están inflamados o hay signos de hemorragia y destrucción traumática de la piel. erosionados o ulcerados. Según Clark y colaboradores el melanoma maligno se desarrolla a partir de un nevo precursor (nevo displásico. Tipo lentiginoso acral. Entre los factores causales se consideran los ambientales (luz solar) y los genéticos. aparecen inflamados. nodular (10%). El estado in situ puede durar 10 a 40 años antes de invasión. cuello y dorso de manos. nevo atípico. 104). Histológicamente. Es más frecuente en cara. pero con una mayor proporción de melanocitos dendríticos. similar a la variedad de Hutchinson. pies y mucosas. Es el más frecuente. se observa en piel con acentuada degeneración basófila dérmica y los melanocitos neoplásicos proliferan predominantemente en el estrato basal en forma continua. Histológicamente. Estas células no tienen melanina excepto en mujeres embarazadas o con estrogenoterapia. especialmente en lesiones pediculadas o solevantadas. Histológicamente. nevo de Clark) que evoluciona en fases que incluyen hiperplasia atípica. Aparece como mácula pigmentada con o sin nódulo. .mayor es la fibrosis alrededor de ellas. Clínicamente. La sobrevida es de 70% (en estadio clínico I). el 75% de los melanomas malignos se originan de novo. Hay melanocitos atípicos en nidos y aislados y en todas las capas de la epidermis. mala delimitación y variación en carga de melanina en diversos focos. Tipo extensión superficial. Además. el melanoma maligno se caracteriza por asimetría. Su frecuencia ha aumentado en las últimas décadas aproximadamente en 5% por año. Según Ackerman. Afecta más a mujeres con edad promedio de 70 años. Los tipos histológicos principales de melanoma maligno son: de extensión superficial (65%). brazo y mano. displasia y melanoma in situ. Pueden encontrarse mitosis típicas. MELANOMA MALIGNO DE LA PIEL Ocurre en todo el mundo y afecta a todos los grupos de edad y a ambos sexos. afecta a hombres y mujeres con edad promedio de 45 años. Histológicamente. Se localiza en espalda. La sobrevida es de 75%. lentigo maligno (10%) y lentiginoso acral (5%). los que son pleomórficos con melanina distribuida heterogéneamente. Es frecuente en dedos. La sobrevida es de 90%.

Enfermedades del Mesénquima. Variables pronósticas de importancia son sexo. el tipo histológico se correlaciona con el pronóstico. 2) degeneración fibrinoide. Las enfermedades del mesénquima se agrupan hoy bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes. El espesor máximo del tumor (según Breslow) es el indicador pronóstico aisladamente más valioso. El espesor se mide con un ocular milimetrado desde la capa granular o fondo de la úlcera si está ulcerado hasta la porción más profunda de invasión. ya sea el borde del tumor o un grupo aislado de células. localización. Lupus eritematoso generalizado 3. peor el pronóstico. estadio clínico.75 mm tienen sobrevida de 90 a 95%. nivel IV o tumor que penetra la dermis reticular y nivel V o tumor que invade la hipodermis. espesor del tumor. Afecta a ambos sexos con edad promedio 50 años. Histológicamente. índice mitótico. Síndrome de Sjögren 4. La sobrevida es de 50% en estadio I. reacción inflamatoria. Esclerodermia o esclerosis progresiva generalizada . Dr. Capítulo 11.Tipo nodular. tipo histológico. Las enfermedades del mesénquima más importantes son: 1. Klemperer. Por ejemplo. nivel III o tumor que expande la dermis papilar y empuja la unión de la dermis papilar con la reticular. siendo el melanoma maligno lentiginoso de Hutchinson el menos agresivo y el melanoma maligno nodular el más agresivo. El nivel de invasión dérmica (según Clark) se correlaciona con el pronóstico: mientras más profunda. Helmar Rosenberg CARACTERES GENERALES Se las conoce también como enfermedades del tejido conectivo. regresión. 3) inflamación alterativa o productiva y 4) fibrosis como producto cicatrizal de la inflamación. Los con espesor menor que 0. las caracterizó al microscopio de luz por: 1) degeneración mucoide del tejido conjuntivo. con reacción de hipersensiblidad de tipo III. Es más frecuente en espalda. a comienzos de siglo. cabeza y cuello. nivel de invasión dérmica. el componente invasor epidérmico no se extiende más allá del nivel de invasión dérmica. edad. Se describen 5 niveles: nivel I o tumor limitado a la epidermis (melanoma maligno in situ ). nivel II o tumor que invade la dermis papilar. Artritis reumatoide 2.

SEROLOGIA Y PATOGENIA En el 80% de los casos se detecta el factor reumatoideo en la sangre. lepra. Los complejos inmunes son fagocitados por monocitos y leucocitos en el tejido sinovial. El método habitual detecta el factor reumatoideo IgM hasta en el 70% de los casos. Se estima que el 1% de la población sufre de esta enfermedad. . También se desarrolla inmunidad celular con participación de linfocitos T activados. Especialmente fáciles de detectar son los anticuerpos 19S. Panarteritis nodosa ARTRITIS REUMATOIDE PRESENTACION La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica. dermatomiositis y otras enfermedades. en razón de 3:1. Es más frecuente en individuos con anticuerpos HLA-DR4 y HLA-DR1 (presentes en blancos y japoneses). IgG e IgA contra el fragmento Fc de IgG. poliorgánica. y. destructivas y mutilantes. el cual corresponde a un conjunto de anticuerpos. los complejos inmunes. Así se constituiría una molécula mayor autoantigénica IgG que produciría los anticuerpos específicos o el factor reumatoideo y con ello posteriormente. en algunos individuos normales. malaria.5. y cuyas manifestaciones clínicas varían desde formas muy leves a otras muy intensas. 11-1). Polimiositis y dermatomiositis 6. además. Se afectan primero las articulaciones pequeñas de las manos: falanges y muñecas. MORFOLOGIA En el desarrollo de la inflamación de la artritis reumatoidea se distinguen tres fases (Fig. El fenómeno inicial de la inflamación sinovial parece ser un daño de vasos pequeños. IgM. de curso lento y invariablemente progresivo. Es más frecuente en mujeres. con remisiones y exacerbaciones. como rubéola. y las de los tobillos. linfocitos de auxilio y linfocitos B. pero también puede ocurrir en niños. Enfermedad mixta del tejido conectivo 7. Se presenta con mayor frecuencia entre los 30 y 50 años de edad. El factor reumatoideo puede encontrarse en algunos casos de lupus eritematoso generalizado. esclerodermia. con liberación de enzimas y otros productos. que compromete primordialmente las diartrodias en forma simétrica.

en menor grado en el estroma. trombosis y hemorragias perivasculares. tendones y tejido periarticular inflamados. ligamentos y hueso) se produce por dos mecanismos: 1) desarrollo de tejido granulatorio junto a proliferación de células sinoviales con destrucción directa del cartílago articular y 2) liberación de enzimas lisosomales de sinoviocitos. El líquido sinovial contiene leucocitos y complejos inmunes. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES . tendones. proteasas ácidas y neutras. polimorfonucleares y macrófagos. capilares y arteríolas) que consiste en tumefacción endotelial. Tercera fase (de fibrosis y anquilosis). colagenasas y enzimas proteolíticas capaces de fragmentar proteoglicanos y fibras colágenas. lo que produce eminencias o proyecciones vellosas hacia la cavidad (hipertrofia vellosa). tiene un papel importante en la reabsorción ósea. El daño del cartílago y de los tejidos vecinos (cápsula. Caracterizada por: 1) edema del estroma sinovial. 4) exudado fibrinoso en la superficie sinovial y. infiltración de algunos leucocitos.Primera fase (de inflamación sinovial y perisinovial). Segunda fase (de proliferación o de desarrollo de pannus). La depleción de proteoglicanos con pérdida de la metacromasia del cartílago es causada por las proteasas liberadas. En ella se produce deformación e inmovilidad articular. La prostaglandina PGE2. plasmacélulas. 5) daño de pequeños vasos (vénulas. lo que produce gran deformación de la articulación. 6) microfocos de necrosis. llamado pannus . La fibrina puede convertirse en un material granular (granos de arroz). exuberante. sintetizada por la sinovial afectada. La desaparición del cartílago articular y fibrosis del espacio articular conducen a la inmovilización articular (anquilosis). 2) proliferación de células sinoviales que se disponen en 6 a 9 capas (normalmente están dispuestas en 1 a 3 capas). Si la inflamación persiste se desarrolla tejido granulatorio. Son características las deformaciones en ráfaga de los dedos de las manos en esta etapa. que se extiende sobre la superficie articular y se acompaña de vascularización del cartílago. 3) gran infiltración de células redondas: linfocitos. engrosamiento de la pared. entre aquellas. que pueden disponerse a manera de folículos linfáticos (cuerpos de Allison-Ghormley). También participan enzimas del líquido sinovial. El tejido granulatorio se convierte en tejido fibroso en la cápsula. monocitos y macrófagos y escasos leucocitos.

7. Se presenta en el 20 a 25% de los casos. 5. neuropatía periférica. 2. 4. escleritis. Puede ocurrir. Es más frecuente en la raza negra. linfoadenopatía. en vísceras (sobre su estructura véase Manual de Patología General). Puede producir púrpura. Alveolitis fibrosante. LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO PRESENTACION Esta enfermedad afecta predominantemente a mujeres jóvenes. conjuntivitis y uveítis. Angeítis de pequeños vasos. asiáticos y blancos. úlceras isquémicas cutáneas. glomerulonefritis focal y segmentaria. . en tejido periarticular y. histiocitos. se produce en el tejido subcutáneo. entre los 20 y 30 años de edad. esplenomegalia y leucopenia. sin embargo. nefropatía extramembranosa por tratamiento con sales de oro. 6. Síndrome de Felty. No infrecuentemente la artritis reumatoidea se acompaña de un síndrome de Sjögren. 2) hiperqueratosis superficial y de folículos pilosos (clavos córneos). en niños y personas mayores de 50 años.1. en razón de 8:1. 11-2). a veces muy evidente y característica. Piel. Las lesiones son visibles en el 85% de los casos. Las alteraciones ocurren en los siguientes órganos (Fig. Pericarditis y endocarditis. nefritis intersticial por analgésicos). otras veces muy poco acentuada e inespecífica. en chinos. en orden decreciente. menos frecuentemente. Corresponde a una artritis reumatoidea con angeítis. Puede llegar hasta el pulmón en panal de abejas . plasmacélulas) perianexiales y perivasculares. Amiloidosis secundaria. Consisten en: 1) inflamación de la dermis con infiltrados redondocelulares (linfocitos. MORFOLOGIA Las alteraciones morfológicas están relacionadas directamente con la presencia de complejos inmunes y el desarrollo de una reacción inflamatoria. a veces con angeítis leucocitoclástica y depósitos de complemento e inmunoglobulinas. Compromiso renal (glomerulitis. 3. Nódulo reumatoideo.

3) atrofia de la epidermis con alteraciones vacuolares del estrato basal. Corazón. Con la mayor sobrevida actual por mejores tratamientos. El bazo presenta. Uno de los hechos morfológicos más característicos es la hiperplasia laminar concéntrica de arterias foliculares centrales. inespecífica. . En los ganglios linfáticos se produce una inflamación. lineal y continua (banda lúpica). a veces con focos necróticos y cuerpos hematoxilínicos. En el 90% de los casos se produce en diversas diartrodias una sivovitis redoncelular y exudativa fibrinosa. Pueden encontrarse angeítis. Articulaciones y hueso. Musculatura esquelética. Riñones. es muy frecuente la arterioesclerosis coronaria e infartos miocárdicos muchas veces mortales. En la unión dermoepidérmica hay reacción positiva. Encéfalo. hemorragias focales y microtrombosis. Es poco frecuente el desarrollo de tejido granulatorio (pannus ) y la erosión del cartílago. La patogenia de la arterioesclerosis en estos casos no está del todo aclarada. corresponde a una periangeítis en etapa de fibrosis. En compromiso renal se encuentra prácticamente en todos los casos en algún momento de la evolución de la enfermedad (véase capítulo de patología renal). Bazo y ganglios linfáticos. frecuentemente con angeítis de pequeños vasos. además. en el 80% de los casos en piel no inflamada y expuesta al sol y en el 50% de los casos en piel no inflamada ni expuesta al sol. arritmias por el compromiso del sistema éxcito-conductor y endocarditis de Libman-Sacks. Pueden producirse pericarditis (25% de los casos) y miocarditis. lesiones isquémicas por el daño vascular. hiperplasia folicular y aumento de tamaño en alrededor del 20% de los casos. pero a ella contribuyen trastornos metabólicos secundarios a los tratamientos esteroidales. hipercolesterolemias e hipertensión arterial. que ocasionan hipergliceridemias. Pueden producirse fenómenos de polimiositis y angeítis. para inmunoglobulinas y factores del complemento en el 90 a 95% de los casos en la piel inflamada. La artritis de cadera y la necrosis aséptica de la cabeza femoral ocurren en menos del 10% de los casos. microinfartos.

Pueden producirse pleuritis y neumonitis lúpica (en el 5% de los casos). lo que aumenta la frecuencia de infecciones intercurrentes. El grave compromiso renal obliga a usar terapias inmunodepresoras enérgicas. con inflamación alterativa. que pueden llevar a un cuadro grave de insuficiencia respiratoria. Vasos sanguíneos. las arterias tienen una marcada hiperplasia de la íntima y estenosis. Puede presentarse solo o asociado a artritis reumatoidea (1015%). lleva a la muerte en forma más o menos rápida. que actualmente son la primera causa de muerte. En general. cuando existe el fenómeno de Raynaud. PRONOSTICO El pronóstico ha mejorado notablemente en los últimos años. lupus eritematoso generalizado. esta última puede conducir a una fibrosis pulmonar.Pulmones. esclerodermia. linfoma. En los capilares pueden producirse microtrombos y depósitos subendoteliales de complejos inmunes. sin tratamiento. SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Se caracteriza por inflamación crónica de las glándulas salivales y lacrimales con disminución de la secreción. se encuentran pocas lesiones y sólo las relacionadas con angeítis. En las manos. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis oclusiva. Inmunológicamente se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La. boca seca y artritis reumatoide. le siguen los infartos cardíacos. Las arterias pequeñas y arteríolas pueden tener inflamación. La tríada clásica consiste en: ojos secos. degeneración o necrosis fibrinoide. con una esclerosis acentuada que contribuye a la destrucción y atrofia renales. las cifras de mortalidad son ahora muy bajas en los primeros 15 años después de diagnosticada la enfermedad. En el riñón especialmente se da una lesión vascular tardía no inflamatoria. cirrosis biliar primaria y angeítis. Intestino. angeítis con hemorragias pulmonares. por lo que se produce una xerostomia y keratoconjuntivitis sicca. además. La evolución natural. polimiositis. pseudolinfoma. En arterias de mayor calibre la lesión es preferentemente excéntrica. MORFOLOGIA .

El infiltrado celular puede ser muy acentuado a medida que transcurre el tiempo. fenómeno de Raynaud (R). Se afecta el tejido conjuntivo en forma de una fibrosis y de alteraciones degenerativas principalemente de la piel. de la mucosa gástrica y del páncreas y de la mucosa nasal. lo que produce el fenómeno de Raynaud. otros con glomerulopatía extramembranosa o glomerulonefritis focal y segmentaria. También se comprometen la sinovial de diartrodias. 11-3). Ellas consisten en infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. sclerodactilia (S) y telangectasia (T).Las alteraciones morfológicas más características se encuentran en las glándulas salivales mayores y menores (estas últimas sirven de sitio para biopsias diagnósticas). Hay casos con infiltrados inflamatorios redondocelulares acentuados en el intersticio renal. arterias digitales. con sangramientos frecuentes. la colagenasa. El fenómeno de Raynaud consiste en episodios paroxísticos de isquemia dolorosa de partes distales de los dedos de las manos. con atrofia de los acinos glandulares. La arteritis puede presentarse en diversos órganos. hiperplasia del epitelio conductillar y ectasia de los conductos. del árbol bronquial con bronquiectasias secundarias. La piel se engruesa. focal. el compromiso esofágico produce disfagia. MORFOLOGIA Las principales alteraciones morfológicas se indican a continuación y se presentan en los siguientes órganos (Fig. De hecho. por ejemplo. puede constituirse en un pseudolinfoma o degenerar en un linfoma B. se encuentra muy disminuida en la esclerodermia. una de las enzimas que intervienen en la degración del colágeno. Este consiste en calcinosis cutis (C). dismotilidad esofágica (E). . También se producen autoanticuerpos. periductal. ESCLEROSIS PROGRESIVA GENERALIZADA (ESCLERODERMIA) PRESENTACION Esta enfermedad es más frecuente en mujeres (en razón de 3:1) especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. y arterias medianas y pequeñas de diversos órganos. siempre asociado a una disminución de la actividad secretora. Es frecuente la acidosis tubular renal y la nefrocalcinosis. de los cuales los antinucleares se encuentran en más del 90% de los pacientes. PATOGENIA Se piensa que la enfermedad se debe a una perturbación el mecanismo de regulación del colágeno: síntesis aumentada o degradación disminuida. El anticuerpo anticentrómero está asociada al síndrome de CREST . Puede existir compromiso de otros órganos.

y. En menor intensidad esta alteración se encuentra especialmente en la mucosa del resto del tubo digestivo. además. submucosa y muscular del tercio inferior del esófago en el 75% de los casos. pueden encontrarse úlceras. Se produce fibrosis de la mucosa. a cualquier edad. En los de mediano calibre hay hiperplasia de la íntima y acúmulos de mucopolisacáridos ácidos. lesiones arteriales. Se producen principalmente fibrosis intersticial. DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Ambas afectan predominantemente a mujeres. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis. Se producen: 1) alteraciones vasculares predominantemente de la íntima en arterias radiadas corticales y arciformes. en razón de 2:1. que puede llegar al pulmón en panal de abejas. 2) arteritis necrotizante en arterias más pequeñas y 3) lesiones secundarias a isquemia relativa o absoluta. Pulmones. divertículos y arteritis. aunque son más frecuentes en la edad media de la vida. La substancia fundamental de la dermis presenta degeneración mucoide. Vasos sanguíneos. En las arterias pequeñas se produce una arteritis. atrofia de anexos cutáneos y atrofia de la epidermis.Piel. Riñones. Por tratamiento con penicilamina puede aparecer una nefropatía extramembranosa. La enfermedad es más benigna en las formas con predominio de esclerodactilia o de esclerosis cutánea en manos y brazos o ambas. en el que. Tracto gastrointestinal. DERMATOMIOSITIS . además. Si la lesión está circunscrita a un solo sector de la piel. PRONOSTICO Es tanto peor cuanto mayor sea el compromiso de pulmones y riñones. Marcado aumento del colágeno de la dermis. se llama morfea .

atrofia de la epidermis. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO Fue definida como una combinación de manifestaciones de lupus eritematoso generalizado. este compromiso es siempre focal y predominantemente de zonas de bifurcación y de un sector del perímetro del vaso. Las lesiones evolucionan hacia la fibrosis. La patogenia de la dermatomiositis estaría relacionada con un daño primario vascular con depósitos de complejos inmunes y complemento. SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Afecta predominantemente a hombres. en el 30 . se han comprobado también anticuerpos contra la mioglobina y varios antinucleares. atrofia y regeneración. supresoras citotóxicas naturales. Se trata de una . con lesiones degenerativas y necróticas. disminución de la capacidad de difusión pulmonar (80%) y signos de miopatía inflamatoria. En el músculo esquelético se produce inflamación intersticial redondocelular. angeítis de pequeños vasos y.Las lesiones morfológicas más características se encuentran en la piel y la musculatura esquelética. La dermatomiositis frecuentemente aparece en asociación con un cáncer. El infiltrado intersticial es preponderantemente linfocitario y corresponde a células T activadas. en razón de 3:1 y con mayor frecuencia. Las manifestaciones clínicas son: fenómeno de Raynaud (85%). Puede haber necrosis y regeneración de fibras musculares en la periferia de los fascículos. a veces con angeítis de pequeños vasos y microinfartos. La causa de la enfermedad no se conoce. esclerodermia y polimiositis. entre 30 y 40 años de edad. En el 90% de los pacientes se encuentran anticuerpos contra la miosina. Las de la piel consisten en una dermatitis superficial. POLIMIOSITIS La patogenia de la polimiositis parece ser diferente de la dermatomiositis y se desencadenaría fundamentalmente por antígenos de la célula linfocitaria T que actuarían contra la fibra muscular estriada. pero en hasta un 30% de los casos hay antígeno HBs circulante y anticuerpos contra este antígeno depositados en las lesiones inflamatorias vasculares. en calcinosis cutis .50% de los casos. preferentemente perivascular. hipomotilidad esofágica (80%). edema de las manos. artritis o artralgia. MORFOLOGIA En la forma clásica se produce una inflamación de arterias medianas a pequeñas de cualquier órgano. Por ello en la polimiositis hay predominantemente alteraciones de las fibras musculares. edema.

con edema y tumefacción del endotelio y sobre éste. Fase inicial. algunos granulocitos eosinófilos y células redondas. Fase proliferativa. depósitos de fibrina. 4. 11-4). necrosis fibrinoide y trombosis. Fase cicatrizal. Fase exudativa celular. Las lesiones en la forma clásica pueden dividirse en las siguientes fases (Fig. en la que pueden distinguirse cuatro fases sucesivas. a veces oclusiva. gran cantidad de fibrocitos. Cupps y A. fragmentación de fibras elásticas y desarrollo de tejido granulatorio. 1. Estas cuatro fases pueden encontrarse en un mismo órgano y en un mismo sector de un órgano: las lesiones son asincrónicas. ORGANOS MAS FRECUENTEMENTE AFECTADOS (Según T. en relación con la cual la pared está generalmente dilatada en forma aneurismática. Fanci. Luego se producen necrosis de células musculares lisas de la media y microtrombosis. Hay proliferación de fibroblastos. 1981) ORGANO Riñones Corazón % 85 76 . The vasculitides. En esta fase pueden verse trombos retunelizados. además. Toda la porción lesionada de la pared arterial se transforma en una banda fibrosa. Consiste en degeneración mucoide y fibrinoide de la íntima. predominantemente degenerativa. En ésta se produce infiltración de la adventicia y media por abundantes polimorfonucleares. Major Problems in Int Med 21: 32. Además de la forma clásica existe la llamada panarteritis microscópica en que se afectan pequeñas arterias y arteríolas. 2.arteritis necrotizante. 3. neoformación de fibras colágenas. Esta lesión se observa en la actualidad en alrededor del 15% de los casos.

de algunas sustancias. también presente en las vainas tendíneas. la lesión que comienza en alguna de las estructuras enunciadas. infartos. sarcoidosis. etc. riñones. que secreta una sustancia lubricante y que permite el paso. Dr. La lesión vascular es causa de necrosis. LESIONES DEGENERATIVAS . psoriasis. Martin Etchart PATOLOGIA ARTICULAR Las articulaciones son órganos que permiten los movimientos de los huesos entre sí gracias a que los extremos de éstos poseen un revestimiento cartilaginoso. en ambos sentidos. vía urinaria. vesícula biliar. apéndice vermiforme. Anatomía Patológica Osteoarticular. enfermedades neurológicas. Muchas de estas complicaciones son causa de muerte. reacciones medicamentosas. fiebre mediterránea familiar. Capítulo 12. Las superficies internas están revestidas por una membrana sinovial . Generalmemente. hemorragias (tubo digestivo. además de los cuadros patológicos propios. Las articulaciones con frecuencia se comprometen en cuadros patológicos generales: alergias.Hígado y vesícula biliar Tubo digestivo Nervio periférico Musculatura esquelética Páncreas Testículos Sistema nervioso central 62 51 32 39 35 33 27 Las formas más benignas afectan generalmente sólo o predominantemente a un órgano (panarteritis circunscrita). hemofilia. como la piel. Las estructuras se mantienen en su sitio mediante una cápsula fibrosa reforzada por ligamentos y tendones. peritoneo). arterias coronarias. colagenopatías. sistema nervioso central.. atrofia por isquemia. trastornos metabólicos. comprometerá al resto de ellas.

osteoartritis) deformante . el cual se fisura. el tejido óseo puede involucionar y el cartílago constituirá un cuerpo libre intraarticular. tales como la siringomielia y la tabes dorsal. pero no hay inflamación. Frecuentemente se ubica en . se comunica con la cavidad articular. fragmenta y desprende (cuerpos libres ). el hueso subyacente queda desnudo. Espondiloartritis anquilopoyética Se conoce también como enfermedad de Bechterew . si se desprende totalmente. los rodetes marginales pueden ser muy prominentes. Afecta a jóvenes y se caracteriza por artritis discreta de las articulaciones vertebrales seguida por calcificación extensa de los ligamentos con rigidez de rápida instalación y amiloidosis de distribución especial.El uso constante de estructuras móviles lleva al desgaste: las lesiones degenerativas articulares son importantes por su alta frecuencia. más frecuentemente en un cóndilo femoral. Es tan frecuente después de los 50 años que algunos la consideran sólo como manifestación del uso prolongado. el cartílago persistente forma un rodete en la periferia. puede haber edema sinovial. afecta principalmente al cartílago de las grandes articulaciones y de la columna. Se presenta generalmente en las extremidades inferiores (rodilla. fusionándose e impidiendo la motilidad. no hay cambios. junto con aparición de tejido adiposo (lipoma arborescente ). La cápsula puede proliferar. Si mantiene alguna adherencia. lo que determina un mal uso exagerado de las estructuras. Artropatía neurogénica (Artropatía de Charcot) Es una forma caracterizada por gran destrucción de las estructuras articulares con proliferación de partes blandas. es decir. engrosándose y haciéndose arborescente. tobillo). el que puede calcificar. que afectan la sensibilidad propioceptiva. el proceso comienza en los discos intervertebrales. Cuando se afecta la columna vertebral (espondilosis). Se la observa en casos de lesiones de los cordones posteriores de la médula espinal. contiene líquido sinovial y tiene revestimiento propio. Osteocondritis disecante Se denomina así a la presencia de un pequeño foco de necrosis osteocartilaginoso. QUISTES SINOVIALES Hay dos tipos de quiste sinovial paraarticular: el tipo Baker corresponde a una hernia de la membrana sinovial. Artrosis degenerativa Llamada también artrosis (o artritis.

la reparación es buena. por su patogenia. excepto la de los daños del cartílago. pueden ser serosas. con formación de tubérculos generalmente confluentes. La hiperemia e infiltración inflamatoria de la sinovial da lugar a la formación de estructuras digitiformes y depósitos de fibrina que constituyen un pannus. hay desarrollo de pannus. En general. OSTEOARTRITIS) Generalmente. Corresponde a una artritis aguda inespecífica con granulocitos eosinófilos. El otro tipo es el ganglión: comienza como una involución mixoidea de las partes blandas periarticulares que termina por constituir un quiste con contenido mucoso. la inflamación de una parte de las articulaciones significa el compromiso de las demás. La sinovia es un buen medio de cultivo para muchos gérmenes.el hueco poplíteo y se asocia a otras artropatías. Los agentes causales son muy variados. Varias entidades calificadas como sinovitis. La persistencia de una inflamación de bajo grado puede dar lugar a una hidrartrosis. A veces se acompaña de nódulos granulomatosos subcutáneos periarticulares característicos (Fig. la infección es hematógena y compromete primero la sinovial. herida penetrante). fibrinosas. gonorrea. Tuberculosis El compromiso articular es siempre secundario y afecta a una articulación mayor o a la columna vertebral (mal de Pott). la lesión compromete cápsula. Artritis inespecíficas Según el aspecto del exudado. hemorrágicas o gangrenosas. Casi siempre la extensa destrucción determina rigidez (anquilosis). típicamente aguda. por vía sanguínea (tifoidea. purulentas. Artritis con depósitos de cristales . Se presenta de preferencia en el carpo y dorso del pié. SINOVITIS (ARTRITIS. se comprende que carezca de revestimiento propio (sinovial). Artritis reumática Es parte de la enfermedad reumática. tuberculosis. La infección puede alcanzar la articulación en forma directa (trauma. 12-1) (sobre artritis reumatoidea véase capítulo 11). se resuelve sin dejar secuelas y afecta grandes articulaciones. tóxicos). son más bien cuadros proliferativos o degenerativos. por vecindad (osteomielitis). el material caseoso tiende a buscar salida labrando trayectos fistulosos (absceso osifluente). migratoria. cartílago y hueso vecino (osteoartritis).

con el tiempo. depósitos de hemosiderina (que le otorgan su característico color anaranjado). de la sinovial de grandes articulaciones. la mayoría de éstos contienen partículas cristalinas birrefringentes (si el material se fijó en alcohol). Corresponde a una proliferación reactiva. generalmente postraumática crónica. Se produce por metaplasia. PSEUDOTUMORES (LESIONES PROLIFERATIVAS) Osteocondromatosis. Macroscópicamente no se distingue de otros sarcomas de partes blandas. Artropatía por pirofosfato (tipo II) Corresponde a una calcinosis articular (pseudogota). sinovioma benigno e histiocitoma fibroso nodular benigno . Tiene como sinonimia. 12-2). Afecta más frecuentemente a varones jóvenes.Gota (Tipo I) Casi todos los pacientes presentan hiperuricemia. Se deposita pirofosfato de calcio dihidratado en cartílago. es excepcional en la sinovial articular. pueden llegar a medir varios centímetros de diámetro. Sinovitis villonodular pigmentaria. el tejido subsinovial se transforma focalmente en cartílago que protruye en la cavidad y que puede calcificarse (Fig. La membrana sinovial reacciona con una inflamación aguda. pero recidiva con gran frecuencia. Al microscopio se observan granulomas con un centro proteináceo rodeado por elementos migratorios y células gigantes multinucleadas. sinovial y ligamentos en relación con grandes articulaciones. tienen aspecto de tiza y se ubican incluso en los tejidos periarticulares (tofos. entre otros. Prácticamente no se maligniza. Hay una sinovitis aguda que sólo deja secuelas después de ataques repetidos. Se desconoce su patogenia. hueso y partes blandas. principalmente rodilla. Al microscopio presenta un llamativo aspecto bifásico. Hay formación de vellosidades o nódulos. Los depósitos. TUMORES MALIGNOS Sarcoma sinovial Es prácticamente el único representante de estos tumores. los depósitos son de urato de sodio. con áreas semejantes a fibrosarcoma mezcladas con . Se ubica casi exclusivamente en relación con vainas y fascias. del latín tophus: piedra porosa) provocando destrucción de cartílago. células gigantes multinucleadas y aumento del componente conjuntivo. Los muy numerosos nódulos pueden liberarse constituyendo cuerpos libres .

Osteocito Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabécula. Consiste en una transformación directa del tejido fibroso en tejido óseo: así se forma tejido óseo esponjoso central (díploe) delimitado por tejido óseo denso en las superficies (tablas). se ubica en una "laguna" y está encargado probablemente de la nutrición de la trabécula. La osificación endocondral. de adherirlo sin combinarlo. el tejido óseo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). Su actividad se demuestra por la presencia de fosfatasa alcalina. fosfato. El calcio se encuentra en forma de carbonato y. hechas de láminas concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales. es de tamaño mediano. Osteoblasto Es la célula formadora del tejido. Estructuralmente. puede haber quistes. posee prolongaciones citoplasmáticas que lo conectan con otros osteocitos. 3. en cambio. poliédrica. PATOLOGIA OSEA OSIFICACION Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO Hay dos tipos de osificación: la membranosa (o desmal) y la endocondral. en menor proporción.estructuras glanduliformes. Osteoclasto . Hay tres tipos celulares propios del hueso: 1. en moléculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita. disponiéndose en forma cristalina. depósitos cálcicos. con núcleo ovoideo. es decir. Entre las trabéculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoyético) y vasos. El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas. citoplasma basófilo y se la observa adosada a las trabéculas. se efectúa sobre un substrato cartilaginoso. lo que facilita su rápida movilización. 2. La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. mediante remodelaciones y procesos de calcificación relativamente complejos. El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio. es decir. hemorragias y hemosiderina. Las metástasis son ganglionares linfáticas y pulmonares.

Es una célula gigante. No afecta al cráneo ni el nivel de inteligencia general. Acondroplastia Enfermedad de caracter dominante. Son frecuentes las fracturas. con osteoblastos defectuosos. multinucleada. Es el típico enano de circo. embarazo. infecciones virales. Es una rizomelia . Principalmente la dieta. anchos. lo que representa cartílago hipermineralizado. es decir. efectos de radiación y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrión y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. sin canal medular. en un nicho o laguna de Howship . Es una esclerosis ósea con gruesas trabéculas óseas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoyético. posee 3 a 6 núcleos ovoideos y está encargada de la remoción del tejido óseo como tal . incluso antes del parto. Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos. La mantención del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos. afecta principalmente la raíz de los miembros (fémur y húmero). Se trata de un defecto de la osificación endocondral. los que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartílago en medio del tejido óseo metafisiario y diafisiario. adosada a la trabécula. Algunas de las más frecuentes. no del calcio iónico. ALTERACIONES CONGENITAS El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestación de anomalías cromosómicas. . la anemia y la ceguera (por compromiso de los huesos de la base del cráneo). El examen radiológico muestra huesos densos. la absorción a nivel intestinal. El diagnóstico es radiológico. mide 30 a 50 micrones. masa muscular. Se caracteriza por la presencia de múltiples fracturas (incluso in utero ). la función de varias hormonas y del riñón. con desaparición precoz del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur y húmero. con defecto en la reparación (callo exuberante) y escleróticas azules que transparentan los vasos de la coroides. etc. de tipo genético. que normalmente se adaptan también a los distintos requerimientos: crecimiento. peso corporal. son: Osteogénesis imperfecta Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto. en menor grado piernas y antebrazos y con manos y piés dentro de límites normales. Osteopetrosis Se la conoce también como enfermedad marmórea o de Albers-Schönberg.

Displasia fibrosa Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. a nivel de costillas (rosario costal ). Se aprecia mejor en la columna vertebral. pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde. Consiste en una pérdida de la matriz ósea debida a múltiples factores. Sus causas y manifestaciones son motivos de discusión. Las trabéculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig. la remodelación permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorción. tampoco hay osteoclastos. La gran mayoría de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. Frecuentemente se asocia con manchas de color café con leche de la piel y. . donde puede observarse hiperproducción de osteoide con deficiente calcificación preparatoria. postmenopáusicas. radio y fémur. calota (craneotabes). Ocurre en personas con largas estadías en cama. El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad. Con las medidas preventivas habituales. 12-3). tal como en la zona del cartílago metafisiario de crecimiento. Sin embargo. xifoescoliosis. en los huesos largos. siendo el principal la disminución de la función ovárica (estrógenos). persistencia de las fontanelas más allá de los 18 meses de edad. Generalmente hay alteración del metabolismo del calcio y fósforo con signos de función exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). el raquitismo es cada vez menos frecuente. Hay adelgazamiento del hueso cortical. Raquitismo El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectónica. Se produce así un esqueleto poco rígido. aparecen escasas y defectuosas trabéculas generadas por metaplasia del tejido fibroso. con pubertad precoz (enfermedad de Albright). uso de yesos. sin desplazamiento de los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical. Hay importantes deformaciones del esqueleto. especialmente de fémur (en cayado de pastor) y de tibia. paralíticos y en casos de falta de gravedad. es decir. Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones más o menos prolongadas. Puede ser politópica (varios focos) y poliostótica (varios huesos). como se ha observado en astronautas. disminución del tamaño y número de trabéculas. menos frecuentemente. ENFERMEDADES METABOLICAS Osteoporosis senil Afecta principalmente a mujeres mayores.

La osteomalacia también puede ocurrir en pacientes con insuficiencia renal crónica. Se denomina osteomalacia a la disminución del calcio por exceso de remoción (halisteresis). en el adulto (Fig. Puede haber signos de hiperparatiroidismo. Hay también aumento de osteoblastos. El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones quísticas (osteitis fibrosa quística o enfermedad de von Recklinghausen). Hiperparatiroidismo La hormona paratiroidea regula el nivel sanguíneo del calcio iónico controlando su almacenamiento en el esqueleto y su eliminación por el riñón. es una de las razones más frecuentes de consulta médica. resistente a la vitamina D. pero hay un gran aumento del osteoide. pueden dificultar una adecuada consolidación. falta de proliferaciones celulares adecuadas. Se presenta principalmente en embarazadas. Se denomina fractura patológica la que se produce en un hueso previamente alterado. Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis y en huesos del cráneo. presencia de cuerpos extraños. por un tumor (sobre los fenómenos reparativos del hueso véase Manual de Patología General). La hiperfunción de las paratiroides moviliza calcio y fósforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fósforo plasmáticos (hiperparatiroidismo primario).Existe una forma de raquitismo de base genética. En estos casos. Osteodistrofia renal (urémica) Comprende distintas alteraciones esqueléticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crónica. exceso de tracción de los segmentos. por lo que la reabsorción predomina sobre la formación. La movilización precoz. se recubren de cartílago de tipo articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial. disminución de las trabéculas y aumento del conectivo intertrabecular con depósitos de hemosiderina (tumor pardo). 12-4). Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresión hiperparatiroidismo secundario). ion que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes. llamada hipofosfatemia familiar. Los pacientes dializados exhiben sobrecarga ósea de aluminio. por ejemplo. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos. REPARACION La fractura traumática de un segmento esquelético . El defecto más importante en la consolidación de una fractura es la formación de una pseudoartrosis: los extremos óseos se redondean. . a nivel de pelvis y columna. infección. la masa ósea generalmente está conservada. etc. pero son de menor actividad que los normales. con pérdida exagerada de fósforo por falla renal.

entre nosotros. la corteza no permite grandes desplazamientos y. aparece hueso perióstico cortical neoformado libre (involucro ). que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos). se producen fragmentos aislados de tejido óseo necrótico (secuestros ). Corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica. El tejido óseo. era frecuente la observación de amiloidosis en los casos de evolución prolongada. el exudado purulento se extiende a la diáfisis y a los conductos intraóseos. antes de los antibióticos. puede ser multifocal. Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fémur. El compromiso óseo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o exudativa.INFLAMACIONES El tejido óseo puede ser asiento de procesos inflamatorios. con pequeñas caries óseas. por tejido óseo esclerótico. Tuberculosis ósea Con frecuencia significa el compromiso de la articulación vecina. tibia). No mide más allá de 15 milímetros. es decir. curada la inflamación. Estos elementos y la persistencia del exudado. por presión. generalmente es irregular. hacia el periostio. por lo que el tratamiento adecuado significa la remoción de aquellos. constituye una osteoartritis. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos. secuela o persistencia del proceso inflamatorio. que es disecado por el exudado inflamatorio. Se observa en pacientes jóvenes. mantienen activo el proceso. puede ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide. Osteomielitis piógena Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes. una escasa proporción es debida al bacilo de la tuberculosis. piohemia. huesos de la cadera. en los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos. Las complicaciones más frecuentes son: artritis sépticas. Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott ). Antiguamente. de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. los vasos periósticos se destruyen. LESIONES PSEUDOTUMORALES . de las manos y de los pies. esta última generalmente por traumatismo. producción fibrosa y fenómenos reactivos del tejido óseo vecino y del periostio. La mayoría de los casos son producidos por gérmenes piógenos y. Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeño secuestro con exudado inflamatorio (foco radiológicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y más periféricamente. con formación de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva. endocarditis.

presentes en las envolturas musculares y en el periostio. Se llama también granuloma eosinófilo del hueso. 12-6). costillas y vértebras. con caracteres de granuloma. Afecta a menores de 20 años. Histiocitosis de Langerhans Es una proliferación de células de Langerhans. a veces con esclerosis perilesional. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una relación entre este cuadro. La lesión es benigna y puede curar espontáneamente. la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4 milímetros. Con frecuencia acompaña a otras lesiones (tumor de células gigantes. Se caracteriza por la presencia de una o más lesiones radiológicamente líticas.Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica. radiológica o anatomopatológicamente con neoplasias. pero puede comprometer cualquier hueso. con abundantes leucocitos eosinófilos. fibroblastos. nítidas. Los tabiques están constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes células gigantes y escasas trabéculas óseas (Fig. de aspecto embrionario. después predominan histiocitos xantomatosos y. generalmente en gente joven. Quiste óseo aneurismático Es una lesión multiquística. Ocurre en menores de 15 años. Muchas veces es un hallazgo radiológico. es frecuente su ubicación en la calota. frecuentemente a causa de un traumatismo (Fig. condroblastoma. por último. principalmente a menores de 10 años. tejido óseo normotípico en la periferia. que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. con signos de maduración hacia afuera (depósito de osteoide) y. al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinófilos. se ubica de preferencia en húmero y fémur. Con frecuencia su reparación es seguida por una recidiva. ocupado por líquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente). insuflante. puede medir 5 ó 6 centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. 12-5). constituyendo el llamado . Se desconoce su causa. osteosarcoma). finalmente. la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. En la organización del hematoma participan células con potencial osteoblástico. Las lesiones son típicamente evolutivas. especialmente en menores de 10 años. La lesión es muy poco diferenciada en el centro. Se presenta en cualquier hueso. Las principales son: Quiste óseo simple Generalmente único. Se desconoce su causa. Es unilocular. Miositis (periostosis) osificante Corresponde a la aparición de tejido óseo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relación con el periostio. con espacios llenos de sangre.

A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada células es variable según la topografía: así. 12-8). 12-7). en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. enfermedad de Paget. generalmente muy agresivo. . firme. trabéculas delgadas y vascularización exagerada. La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas en los distintos huesos. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más activos que los similares dependientes del periostio. y a la edad en que más se crece (14 a 20 años). histiocitos xantomatosos. irradiación endógena o exógena previas. Al microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos. en los sitios que más crecen (metáfisis). La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las células que proliferan o de las substancias producidas. con prominencia de las líneas de cemento (signo de olas de mineralización exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. También es mayor la actividad en las zonas de reparación o remodelación ósea persistentes. etc. Se presenta en mayores de 50 años y afecta principalmente cráneo. El tejido óseo presenta abundantes osteoclastos grandes. es evolutivo y desaparece espontáneamente. tales como bordes de infarto. La fase inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede haber fracturas. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma). húmero). Afecta a niños menores de 15 años. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien delimitado. es granuloso. ensanchado y muy aumentado de consistencia. Enfermedad de Paget de los huesos Es un cuadro de patogenia compleja que consiste básicamente en una remodelación esquelética focal acelerada. si es pequeña. hay más actividad en las metáfisis. la lesión madura en todos sus componentes y. depósitos de hemosiderina y células gigantes multinucleadas en regular proporción. TUMORES Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes. Con el tiempo. tibia y húmero. tibia. los tumores adoptan sus características típicas. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur. pelvis y fémur. con los elementos normales. Se desconoce su patogenia. En estas condiciones. de color ocre. el hueso se aprecia engrosado y algo irregular. tiende a desaparecer. Finalmente. siendo los benignos el doble más frecuentes que los malignos.fenómeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. Defecto fibroso metafisiario Se ubica de preferencia en fémur. la inmovilización acelera la reabsorción. menos en las epífisis y menos aún en las diáfisis. También puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad. En la fase de neoformación hay aumento de las trabéculas.

posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 años. Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático como el que sigue: CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS TUMOR Condroma Osteocondroma EDAD 10-30 < 30 MAYOR TOPOGRAFIA OBSERVACIONES FRECUENCIA Manos y pies Diáfisis Puede ser múltiple Puede ser múltiple Frecuencia mayor en varones Puede recidivar Puede ser secundario a osteocondroma No en otros huesos Rodilla. vértebras Vértebras. Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma. mama. tanto en cantidad como en calidad. húmero Metáfisis Sitio de radiación Rx típico > 3 años > 3000 r muy Sitio de variable radiación . fémur.. riñón. etc. fémur. huesos largos Senos paranasales Intracortical Metáfisis Osteoma Osteoma osteoide Osteoblastoma Osteosarcomas < 25 < 30 < 30 Genuino < 25 Paraostal > 25 Posradiación Rodilla. Epífisis tibia Tibia. va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza. húmero Metáfisis Fémur. tarso Metáfisis Condroblastoma < 20 Fibroma condromixoide Condrosarcoma < 20 > 35 Huesos axiales. tumor de células gigantes. calota Huesos largos. húmero Metáfisis Húmero. 12-9). Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la metástasis.A medida que la célula neoplástica se hace más indiferenciada. pero aumenta en agresividad (Fig. No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis originadas en tiroides. mieloma. Diáfisis fémur Huesos faciales. etc. próstata.

húmero. típica muy Calota. variable vértebras Región cervical Intervertebral Región sacrococcígea Intervertebral CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES PSEUDOTUMORALES LESION Defecto fibroso Quiste óseo solitario Quiste óseo aneurismático Histiocitosis de Langerhans Displasia fibrosa Condroma Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies. metáfisis OBSERVACIONES Involución espontánea Recidiva frecuente en menores de 10 años Hay secundarios a otra lesión esquelética Puede ser múltiple Puede ser múltiple . Frecuencia mayor en mujeres Hay dos cúspides en edad Rx. pelvis Metáfisis Metáfisis Recidiva. tibia. puede ser múltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de EDAD < 15 < 20 < 25 < 25 < 20 MAYOR TOPOGRAFIA FRECUENCIA Fémur. fémur Cualquiera Cualquiera Cualquiera Metáfisis Cualquiera Cualquiera Diáfisis. pelvis Cualquiera Cualquiera Diáfisis Diáfisis Múltiples A veces múltiple Tumor de células > 20 gigantes Fibroma Histiocitoma fibroso maligno Hemangioma Cordoma jóvenes < 20 adultos > 40 20-40 > 20 Rodilla. Metáfisis tibia Húmero. extremo inferior Epífisis del radio Huesos largos Huesos largos.Sarcoma de Ewing Linfomas Mieloma 3-20 20-45 > 40 Fémur.

La degeneración en forma de condrosarcoma es muy rara. Fibroma condromixoide Corresponde a una forma de condroma. amarillento. confluentes. pero puede recurrir.Ollier) o asociarse con hemangiomas cutáneos o viscerales (sindrome de Maffucci). Es una lesión lítica. sino que la extrusión de parte del cartílago metafisiario por defecto del periostio. Se ubica. en partes granuloso. con frecuentes foquitos necróticos con depósitos cálcicos . Condroblastoma Es un tumor epifisiario y benigno. El tumor es metafisiario y benigno. insuflantes y diafisiarios. El tejido es de aspecto cartilaginoso. de contorno policíclico. naturalmente. focos de necrosis y calcificación muy llamativos. estrelladas. Algo más frecuente en hombres. Al microscopio es llamativo el aspecto mixoideo. Los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis. columna. se presentan en forma de lóbulos de cartílago hialino normotípico. histológicamente normotípico (Fig. al microscopio. pero puede recurrir. costillas. se disponen en pseudolóbulos más celulares en la periferia.) debieran ser extirpados por su frecuente transformación en condrosarcoma. en las metáfisis como masa exofítica constituida por un eje óseo y un capuchón cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centímetro. no de fibroma. especialmente en niños menores. especialmente a rayos X (Fig. etc. 12-11). donde también se reconocen vasos sanguíneos y células gigantes multinucleadas. muy bien delimitados y con pequeñas calcificaciones. con células irregulares. La ubicación más frecuente es en las metáfisis que conforman la rodilla. uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporción de células gigantes multinucleadas. con células irregulares. Es lítico. El cartílago extruido sigue el proceso normal de osificación. en partes mixoideo. Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa) No es precisamente una neoplasia. Puede asociarse con quiste óseo aneurismático. con frecuencia compromete hasta la piel. Al microscopio se observa proliferación difusa de condroblastos sin atipias. bien delimitada. 12-10). Histológicamente se observa un tumor obviamente cartilaginoso. Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones. Son líticos. se lo observa generalmente antes de los 20 años de edad. expansivo e infiltrante. a rayos. sin mitosis. Condrosarcoma Es raro por debajo de los 30 años y afecta huesos axiales principalmente. Es excepcional en ubicaciones distales a codo y rodilla. excéntrico. afecta a menores de 20 años. algo más frecuente cuando es múltiple. Algunas lesiones poseen escasos signos histológicos de agresividad y sólo la . Puede ser secundario a un osteocondroma (condrosarcoma periférico ) Generalmente es voluminoso.

El patólogo observa habitualmente compromiso de toda la metáfisis. enfermedad de Paget. Osteoma Es relativamente poco frecuente. Sería típico su agudo dolor nocturno y su respuesta al ácido acetilsalicílico oral. infarto. pero que no han dado metástasis. de preferencia en columna y huesos largos. desordenadas. se ubica en el espesor de la corteza. permeación del tejido óseo. Se han descrito casos multifocales en niños. etc. Su mayor frecuencia se observa en la segunda mitad de la segunda década de la vida. Hay importante reacción esclerótica alrededor de un foco central menos denso. Osteoma osteoide Generalmente es único. del periostio e invasión de partes blandas. Es muy agresivo y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. se ubica en cara y cráneo. llamado nido lesional. Es benigno y según algunos autores puede involucionar y desaparecer. fibromatosis. 12-12). está constituido por tejido óseo denso. muchas veces eburnizado. Es benigno. Si aparece más tardíamente casi con seguridad puede decirse que es secundario a otra lesión: radiación. radiolúcido. se origina en la medular de la metáfisis de un hueso largo. en forma de encaje. Se han descrito algunas formas agresivas . tumores de partes blandas y quistes cutáneos (síndrome de Gardner). pero carece de reacción esclerótica perifocal. superior de la tibia y superior del húmero. mide más de 2 centímetros y no tiene el dolor característico.clínica o la radiología evidencian su verdadero carácter (presencia de metástasis generalmente pulmonares). vasos aumentados. en relación con senos paranasales. preferentemente la inferior del fémur. . Dependiendo del grado de calcificación del osteoide neoformado. Es de ubicación más bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. Histologicamente el tumor (el nido) está constituido por trabéculas algo gruesas. osteoblastos y osteoclastos prominentes. Su pronóstico es malo. Tiene alguna predilección por los varones. Osteosarcomas (sarcomas osteogénicos) Son tumores malignos en que la célula neoplásica genera directamente sustancia osteoide. A veces se asocia con poliposis del colon. extensión hacia la diáfisis por el canal medular. pero puede afectarse cualquier hueso. recurrentes. de no más de 1 centímetro de diámetro (Fig. Osteoblastoma Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior. el radiólogo describe formas líticas y escleróticas . los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo laxo.

irregulares. Se han descrito casos de sarcomas por radiación interna (ingestión o inoculación). de preferencia en relación con la cara posterior de la metáfisis inferior del fémur (hueco poplíteo). 1213). Se han descrito variedades de osteosarcomas: telangectásico (con vasos y espacios sanguíneos muy prominentes. periostal. el citoplasma es escaso.generalmente dando lugar a una gran masa tumoral que puede comprometer hasta la piel. etc. en sitios previamente sanos o con lesión benigna comprobada. de células pequeñas (muy agresivo. blando. con frecuentes hemorragias y focos necróticos. También se han observado fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos posrradiación. Son clínicamente muy agresivos. con dosis de 3. Se desconoce su histogénesis precisa. es poco calcificado y de conducta muy agresiva). 12-14). ganglios linfáticos y otros huesos.000 rads o más. los focos necróticos y hemorrágicos son frecuentes. Al microscopio hay proliferación monótona de células pequeñas dispuestas en brotes sólidos (Fig. entonces. Las células neoplásticas pueden ser muy pleomorfas. a veces las células viables se disponen sólo alrededor de un vaso. bien diferenciado. Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 años. Al microscopio se observa proliferación de células muy atípicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado. algo friable. Macroscópicamente es un tumor blanco. fibroblástico. se supone que se origina en alguna célula mielorreticular primitiva. Los núcleos son pequeños. condroblástico. se desarrolla a partir del periostio y es de lento crecimiento. frecuentemente forma una gran masa tumoral extraósea. frecuentemente hay proporción variable de células cartilaginosas y fibroblásticas atípicas (Fig. invasor. puede confundirse con una osteomielitis. Es de relativo buen pronóstico mientras no haya compromiso del canal medular. brillante. sobre todo a niños. puede ser multifocal. basófilos. Tiene preferencia por la pelvis y diáfisis de los huesos de las extremidades inferiores. por lo que a veces ha sido confundido con una miositis osificante antigua o un osteocondroma madurado (Fig. Da sus metástasis en pulmón. 12-15). envuelve al hueso y después de algún tiempo invade la corteza y médula. Sarcoma de Ewing Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 años. Osteosarcomas posradiación Se denominan así los que aparecen después de 3 años de la radioterapia. dando un aspecto característico en pseudorroseta. Es fuertemente lítico. Dolor y fiebre son síntomas frecuentes y. Es muy poco frecuente la invasión del cartílago metafisiario. apenas forma osteoide. mal delimitado y puede contener glicógeno. puede confundirse con un cuadro inflamatorio). elemento importante en el diagnóstico diferencial con otros tumores de . es muy bien diferenciado.

la diferenciación de las células es de grado muy variable: hay proliferación difusa de células de distinto tamaño. células de tamaño mediano a grande. . Es la neoplasia maligna primaria más frecuente en el esqueleto. redondas. La epífisis inferior del fémur.células redondas pequeñas. La microscopía electrónica no muestra signos de diferenciación. El compromiso es de tipo difuso. se denominan:mieloma solitario: una sola lesión esquelética. como carne de pescado . infiltran la cortical y el periostio. y también se traduce en alteraciones de las proteínas séricas normales. Tumor de células gigantes (osteoclastoma) Es un tumor localmente agresivo. por consenso. ovoideas o poliédricas con núcleos basófilos. Los pacientes son generalmente mayores de 25 años. el citoplasma es basófilo o anfófilo. es decir. núcleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras reticulares. Es más frecuente en mujeres mayores de 25 años. principalmente hombres. principalmente las formas linfoblásticas e histiocíticas. que poseen células gigantes. con citoplasma bien definido. con cromatina irregularmente distribuida. de bordes precisos. No se conoce con certeza su histogénesis. con frecuentes focos hemorrágicos o necróticos. Las lesiones son de color blanco. La segregación de múltiples lesiones óseas. Mieloma Es una neoplasia constituida por células parecidas a las plasmáticas. De preferencia se presenta en el cráneo y huesos axiales. irregulares. El metabolismo alterado de estas células genera la proteína de Bence-Jones. Al microscopio. Puede adoptar cualquiera de los tipos citológicos habituales. Se han descrito casos de ubicación extraesquelética. Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las diáfisis. brillantes. en el esqueleto y plasmocitoma: una lesión ubicada en partes blandas. tumorales y seudotumorales. mieloma múltiple (enfermedad de Kahler. Adopta distintas formas y. las que con frecuencia muestra un aspecto radiológico apolillado . Linfomas óseos Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados. a veces dobles. diseminadas. ha permitido delimitar esta entidad con características propias bien definidas. amiloide (ver Patología General). Afecta a mayores de 40 años. la más frecuente): varias lesiones. eliminada por la orina. superior de la tibia e inferior del radio se afectan de preferencia. pero puede dar lugar a la formación de tumores de varios centímetros de diámetro. frecuentemente con recidivas postoperatorias. con frecuencia hay invasión de músculos y partes blandas vecinas.

relativamente bien delimitado. con depósitos de hemosiderina y con células xantomatosas. El estroma verdadero está constituido por vasos. escasos focos cartilaginosos o de sustancia osteoide. Se han descrito casos de metástasis pulmonares. sólo cuando ha habido fractura o intervención quirúrgica. en la segunda y sexta décadas. Histiocitoma fibroso maligno Es una lesión agresiva. La curva de distribución por edad muestra dos puntos de mayor frecuencia. Muchas veces las recidivas muestran un aspecto histológico más agresivo que el original. que han sido tratadas efectivamente con su resección. ya que tal capacidad hace clasificar la lesión como condrosarcoma u osteosarcoma. de histogénesis discutida: su aspecto microscópico muestra tanto elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan características de histiocitos. ovoide. rojiza o parda. en los textos son llamadas células del estroma o estromales . .Es una lesión lítica. Histológicamente es semejante a otros fibrosarcomas. que forman fibras colágenas. Al microscopio. La lesión es biológicamente semejante a su homóloga ubicada en partes blandas. Macroscópicamente es rosada. Sin embargo. de ahí el nombre de osteoclastoma (Fig. sin áreas involutivas. Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia. hecho que no ha sido explicado. El aspecto macroscópico es igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco. lo que es un error conceptual. aunque benigno. el elemento característico es una célula mononucleada. 12-16 A). Fibrosarcoma Es poco frecuente. junto a otras zonas con células poliédricas con capacidad fagocitaria. excéntrica. con focos hemorrágicos o quísticos. con núcleo semejante al de las células gigantes y citoplasma anfófilo. así. es localmente agresivo. no recidiva y tiende a involucionar precozmente. a veces multinucleadas y escasa formación de fibrillas reticulares. dispuestas en haces. escaso tejido conjuntivo laxo y. son más abundantes en relación con focos hemorrágicos. sin otros caracteres especiales. policíclica e insuflante que llega a comprometer el cartílago articular (Fig. hay áreas de células fusadas. 12-16 B). se observa proliferación de fibroblastos maduros que generan abundante colágeno. manifiesta todas las características bioquímicas y estructurales de los osteoclastos normales. metafisiario y se observa en mayores de 20 años. Fibroma (Fibroma desmoplástico) Es poco frecuente y. de 10 a 12 micrones de diámetro mayor. Al microscopio se encuentran abundantes células gigantes con citoplasma anfófilo bien delimitado y con decenas de núcleos ovoides con regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida. Con frecuencia existe el antecedente de radiaciones. elástico. Debe diferenciarse del defecto fibroso: éste es ocre o pardo. no forma sustancia condroide u osteoide.

estómago. gelatinoso. expansivo e infiltrante. La recidiva postoperatoria es la regla. lesiones cuyos tumores primitivos son desmoplásticos. Cordoma Se origina en los restos notocordales que constituyen los núcleos pulposos de los discos intervertebrales. pulmón.Hemangioma Es una lesión relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los cuerpos vertebrales. es decir. A rayos son generalmente osteoblásticas las originadas en carcinomas de próstata. especialmente si son múltiples. Aparece en los extremos de la columna. con abundantes vacuolas ocupadas por material mucoide PAS positivo (células fisalíforas . y sacro-coccígeo en los mayores de 40 años. cervical en los menores de 20 años. Metástasis tumorales esqueléticas Deben sospecharse en cualquier lesión ósea en personas mayores de 40 años. carcinoides. En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiológico característico. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las raíces de los miembros. muestran células grandes. etc. tiroides. En niños menores de 3 años debe pensarse en un neuroblastoma. . linitis plástica gástrica. riñón. Al microscopio. Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones. vesícula ). escirro mamario. Las metástasis osteolíticas generalmente se originan en carcinomas de mama. fusaliv" (physalís). su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algún cuerpo vertebral. las metástasis son excepcionales. Es rosado o amarillento.

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