Capítulo 1. Anatomía Patológica del Aparato Cardiovascular Dr.

Benedicto Chuaqui NOTAS ANATOMICAS INSPECCION EXTERNA La punta del corazón, apex cordis, está formada normalmente sólo por ventrículo izquierdo. La punta del ventrículo derecho se halla 1 a 2 cm por encima del apex.. En la hipertrofia del ventrículo derecho, la punta del corazón se redondea y se halla formada por ambos ventrículos. En la hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, la punta del corazón se hace más aguzada y aumenta la distancia entre el apex y la punta del ventrículo derecho. Las venas pulmonares derechas desembocan en el techo de la aurícula izquierda junto al surco interauricular, las venas pulmonares izquierdas lo hacen lateralmente. En casos de un defecto septal auricular grande, el flujo laminar de las venas pulmonares derechas puede desaguar en la aurícula derecha. SECCION DEL CORAZON EN ANATOMIA PATOLOGICA Cortando con la tijera, se unen los orificios de las cavas, los de las venas pulmonares derechas entre sí y los de las izquierdas entre sí. El techo de las aurículas se secciona coronalmente. La sección se prosigue a izquierda y derecha siguiendo el sentido de la corriente sanguínea. A izquierda: por el borde auricular y ventricular izquierdos hasta la punta, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo por la aorta. Así, queda partido en dos el velo aórtico izquierdo (Fig. 1-1). Extendida la válvula aórtica, se muestran dos velos enteros y uno seccionado: de los primeros, el que está a la izquierda del examinador es el velo derecho, el que está a la derecha, es el posterior. A la derecha: por el borde auricular y ventricular derechos hasta la punta del ventrículo, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo la por la pulmonar. Así, queda dividido en dos el velo anterior de la pulmonar (Fig. 1-1) VENTRICULO DERECHO El ventrículo derecho tiene la forma de una V, en cuya concavidad está alojado el cono aórtico. Sus ramas corresponden a la cámara de entrada y de salida, respectivamente, que forman un ángulo de alrededor de 60º y se hallan separadas una de otra por un arco muscular, la crista supraventricularis, que forma un orificio casi completo, el ostium infundibuli. (Fig. 1-2). La crista se compone de la banda septal, gruesa trabécula muscular, en su mayor parte de tercer orden, junto al tabique, y la banda parietal, que hace prominencia sobre el velo anterior tricuspídeo y que se pierde en la pared libre un par de centímetros antes de la base del músculo papilar anterior. De la porción distal de la banda septal se desprende una trabécula de segundo orden, que llega a la base del músculo papilar anterior: es el haz moderador o trabécula septomarginal. Junto a la unión

de ambas bandas se halla el músculo papilar del cono (o músculo de Lancisi ). El espacio entre la banda parietal, la tricúspide y el tabique ventricular se llama foseta subinfundibular. Las cuerdas tendíneas de cada músculo papilar se distribuyen a los dos velos próximos: del músculo papilar del cono a los velos septal y anterior, del músculo papilar anterior a los velos anterior y posterior, y del músculo papilar posterior a los velos posterior y septal. VENTRICULO IZQUIERDO Tiene la forma de un ovoide, el eje de las cámaras de entrada y salida forman un ángulo agudo de cerca de 10º, que se hallan separadas arriba por el velo septal de la mitral. El cono aórtico corresponde a la porción distal de la cámara de salida, delimitado por el velo septal de la mitral y la musculatura subaórtica, que es parte del tabique ventricular (Fig.1-3). Bajo los velos aórticos derecho y posterior se halla la pars membranacea. Vista por el lado derecho, la porción membranosa está subdividida por el anillo tricuspídeo, correspondiente al velo septal, en una parte superior, la porción atrioventricular, y una inferior, la porción interventricular. ESQUELETO CARDIACO Corresponde al conjunto formado por los anillos tricuspídeo, mitral y aórtico, parcialmente fusionados en dos formaciones fibrosas densas llamadas trígonos fibrosos : el trígono fibroso izquierdo, situado ventralmente entre los anillos aórtico y mitral, y el trígono fibroso derecho (o simplemente trígono fibroso ) de mayor extensión e importancia en patología, ubicado dorsalmente entre los tres anillos (Fig.1-4). La porción penetrante del haz de His atraviesa el trígono fibroso. TIPOS DE DISTRIBUCION DE LAS ARTERIAS CORONARIAS DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO DERECHO La arteria coronaria derecha cruza horizontalmente el surco interventricular y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. En el surco emite una rama interventricular (descendente y de menor calibre que el de la arteria que cruza el surco). La rama circunfleja desciende por la cara lateral del ventrículo izquierdo. Toda o casi toda la cara porterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la coronaria derecha. Es el tipo más frecuente: alrededor del 75% de los individuos. DISTRIBUCIÓN DE TIPO INTERMEDIO La arteria coronaria derecha desciende por el surco interventricular, una rama corta cruza al ventrículo izquierdo. A lo largo del surco, la arteria emite ramas finas a las partes yuxtaseptales de ambos ventrículos. La rama circunfleja cruza la cara lateral del ventrículo izquierdo y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. La mayor parte de la cara posterior del ventrículo

izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja; sólo su porción yuxtaseptal, por la coronaria derecha. Frecuencia: cerca del 15%. DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO IZQUIERDO La rama circunfleja desciende por el surco interventricular. La coronaria derecha desciende por la pared posterior del ventrículo derecho sin llegar al surco. Toda la pared posterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja. Frecuencia: cerca del 10%. MORFOGENESIS DE LOS PRINCIPALES TIPOS DE MALFORMACIONES CARDIACAS Y DE LOS GRANDES VASOS NOCIONES GENERALES SOBRE LA CARDIOGENESIS EN EL HOMBRE El desarrollo embrionario del corazón se inicia en la tercera semana de vida y dura aproximadamente cinco. Durante la primera semana y media de este desarrollo, esto es, a lo largo de todo el período somítico, que concluye a fines del primer mes, el esbozo cardíaco se mantiene como un órgano tubular no tabicado con sus seis segmentos dispuestos en serie: seno venoso, aurícula, proampula, metampula, bulbo y tronco arterial. En las dos semanas siguientes aparecen todas las estructuras septales, que forman un sistema discontinuo, de manera que el corazón durante esta fase es un órgano parcialmente tabicado. La septación se completa en la última semana y media del desarrollo. Durante el período somítico existe sólo la circulación vitelina, establecida a través de las venas y arterias vitelinas u onfalomesentéricas. Es una circulación puramente nutricia sin una estructura especial de oxigenación de la sangre, innecesaria en esta fase del desarrollo. A fines del primer mes la circulación vitelina es reemplazada por la circulación corioalantoidea, que se transforma después en la placentaria y que se establece por las venas y arterias umbilicales. En este tipo de circulación hay un órgano, el corion y depués, la placenta, que cumple funciones nutricias y de oxigenación. Durante la primera fase de la formación de los pulmones, las venas que nacen de estos órganos van a desaguar en último término en el seno venoso, como las de cualquier otra víscera (Fig. 1-5). No hay todavía una circulación pulmonar especial. Las transformaciones que experimenta el tubo cardíaco en su desarrollo embrionario pueden concebirse como las modificaciones necesarias para que se establezca una circulación pulmonar, que después del parto substituirá la circulación placentaria en la función de oxigenación, mientras las funciones nutricias quedan limitadas al aparato digestivo. El esbozo cardíaco se tabica de tal modo que se forman dos circuitos, el mayor y el menor, por los cuales circula la sangre alternadamente y sin corto-circuitos. La reorganización que experimenta el tubo cardíaco consiste básicamente en tres procesos, que tienen lugar en el extremo venoso, en el arterial y en el segmento

ampular. Estos procesos se realizan después que el tubo cardíaco ha adoptado la forma de un asa dispuesta en el plano frontal. REORGANIZACION DEL SEGMENTO VENOSO PROCESO NORMAL El segmento venoso experimenta las siguientes transformaciones: 1) desplazamiento del seno venoso hacia el lado derecho de la aurícula; 2) formación hacia el lado izquierdo de la aurícula, del seno pulmonar o vena pulmonar común, con nuevas conexiones venosas con los pulmones; 3) desaparición de las primitivas conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal; 4) septación auricular (Fig. 1-5). PRINCIPALES MALFORMACIONES Detención de la lateralización del seno venoso. Este trastorno está documentado en los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o del seno coronario. La vena cava anómala desemboca medialmente en la aurícula, por debajo de la desembocadura no puede formarse la porción vecina del tabique auricular, con lo que se produce un defecto septal en el límite entre el seno venoso y la aurícula. Este tipo de defecto se llama defecto senoauricular. Formación del seno pulmonar a la derecha de la aurícula. Este trastorno está representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la aurícula derecha. Dependiendo del grado de heterotopía, se dará una conexión anómala total, es decir, la desembocadura de todas las venas pulmonares en la aurícula derecha, o bien, una conexión anómala parcial, en la que sólo las venas pulmonares derechas desembocan en la aurícula derecha. Persistencia de las primitivas conexiones venosas pulmonares. Ellas representan la falta de involución de las conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal. Si persisten conexiones con el territorio de la cava superior, que son las más frecuentes, se denominan supracardíacas, si persisten conexiones con el territorio de la cava inferior, se llaman infracardíacas. Falla de la incorporación del seno pulmonar (vena pulmonar común) en la aurícula izquierda: cor triatriatum. Malformación poco frecuente, pero característica: las venas pulmonares desembocan en una cámara accesoria, preauricular (correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la aurícula izquierda por uno o varios orificios pequeños. El cuadro clínico es similar al de la estenosis mitral.

Defectos de la septación auricular. Ellos comprenden desde la agenesia del tabique auricular hasta los pequeños defectos parciales. La agenesia del tabique se traduce en la aurícula única. REORGANIZACION DEL EXTREMO ARTERIAL PROCESO NORMAL Concluida la reorganización del extremo venoso, quedan separados anatómicamente los flujos venosos sistémico y pulmonar. En esta etapa ya han empezado a formarse los tabiques ventricular y bulbar y ya se ha completado el desarrollo del tabique del tronco arterial, que a este nivel separa el lecho aórtico, en la aorta ascendente, y el lecho pulmonar, en el tronco de la arteria pulmonar. En esta fase del desarrollo, el lecho aórtico en el orificio bulbotruncal está hacia la derecha, y el pulmonar, hacia la izquierda (Fig. 1-5). Si en esta situación se completara el tabicamiento del corazón, se producirían dos circuitos cerrados, enteramente independientes, cosa incompatible con la vida extrauterina. Normalmente ocurre que antes de completarse la septación, el orificio bulbotruncal experimenta una torsión que invierte la posición de los lechos arteriales. Ella se realiza en sentido horario visto el orificio bulbotruncal en contra de la corriente. Antes de iniciarse la torsión, el tabique truncal es recto, es decir, se halla en un solo plano, en cambio, las crestas bulbares, que todavía no se han fusionado en un tabique completo, están dispuestas en una espiral de alrededor de ciento ochenta grados. La torsión bulbotruncal se realiza en tal sentido que coloca las crestas bulbares en un mismo plano y las dispone así a fusionarse sin defecto; en cambio, esa torsión convierte el tabique del tronco en un septo helicoidal, lo que se manifiesta en el corazón normal en el enrollamiento de la aorta ascendente y del tronco pulmonar (Fig. 1-5). MALFORMACIONES Persistencia del tronco arterial. Esta anomalía se caracteriza por la ausencia del tabique truncal, persistencia del orificio bulbotruncal, es decir, hay una sola válvula sigmoidea, y por un amplio defecto bulbar, de forma que el orificio valvular cabalga sobre ambos ventrículos. Defectos aislados del tabique truncal. Las formas menos raras corresponden a defectos parciales, llamados ventanas aorto-pulmonares. El defecto aislado total es rarísimo. En esta anomalía el orificio bulbotruncal está dividido en una válvula aórtica y una pulmonar. Defectos aislados del tabique bulbar. Pertenecen a los defectos septales ventricular. Detención de la torsión bulbotruncal. Los diversos grados de esta detención dan origen a una serie de malposiciones de las grandes arterias, entre ellas, la transposición arterial.

REORGANIZACION DEL ASA AMPULAR PROCESO NORMAL En el asa cardíaca las dos ampulas se hallan conectadas en serie y comunicadas entre sí por el foramen interampular, delimitado hacia abajo por el rudimento del tabique ventricular y por arriba, por el espolón bulboauricular. En particular, de las dos ampulas, la proampula es la única que tiene conexión con la aurícula y la metampula es la única que tiene conexión con el bulbo, y a través de éste, con la aorta y la pulmonar (Fig. 1-6). La proampula carece por lo tanto de cámara de salida arterial y la metampula carece de cámara de entrada auricular. En consecuencia, las ampulas no son equivalentes a los ventrículos definitivos. En la formación del ventrículo izquierdo la proampula incorpora una parte de la metampula y del bulbo, mediante lo cual adquiere una cámara de salida; en la formación del ventrículo derecho la metampula incorpora una parte de la proampula, mediante lo cual adquiere una cámara de entrada. El proceso de intercambio se realiza mediante un movimiento de convergencia entre el canal auricular, que se desplaza hacia la línea media y atrás, y el segmento bulbometampular, que se desplaza hacia la línea media y adelante (Fig. 1-6). La incorporación de una cámara de entrada a la metampula con una conexión tricuspídea, se realiza mediante una dilatación y desplazamiento hacia la derecha del orificio atrioventricular. La incorporación de una cámara de salida a la proampula se realiza mediante una migración del bulbo hacia la línea media con progresiva involución del espolón bulboauricular. Simultáneamente se va produciendo la torsión descrita del orificio bulbotruncal, de manera que la cámara de salida conduzca a la aorta. La migración y torsión del bulbo se denominan rotación vectorial del bulbo. En resumen, la migración bulbar es condición necesaria para que la proampula adquiera una cámara de salida, la torsión bulbar es condición necesaria para que esa cámara conduzca a la aorta. Por último, la migración del canal auricular es condición necesaria para que la metampula adquiera una cámara de entrada. MALFORMACIONES Ventrículo único. La característica principal es la persistencia de la disposición ampular primitiva por detención de su reorganización. Las aurículas comunican con una sola cámara, los vasos arteriales nacen de la otra, y éstos muestran casi siempre una detención de la torsión bulbar. Doble salida arterial del ventrículo derecho. Bajo este concepto se agrupan las anomalías caracterizadas por una detención de la migración bulbar, de manera que todo el bulbo queda formando parte del ventrículo derecho. Este ventrículo, del que nacen las dos arterias, tiene una cámara de entrada auricular. Defectos del desarrollo del tabique ventricular. Pertenecen a los defectos septales ventriculares, que incluyen desde la agenesia del tabique, que origina el llamado ventrículo común, hasta los pequeños defectos parciales.

un espacio. 5% cada una. estenosis aórtica. denominado foramen oval. de lo que resultan tres . 1-7). sin contar anomalías menores como la válvula aórtica bicúspide. Los primeros corresponden a los defectos senoauriculares. Se presentan en tres sitios característicos. transposición arterial y coartación aórtica. El 80 a 90% de las malformaciones cardíacas está dado por ocho malformaciones: defectos septales ventriculares. estenosis pulmonar. Entre ambos septos persiste durante la vida fetal y en alrededor de un quince por ciento de los adultos. como entre dos cortinas. defectos septales auriculares. que cubre sin embargo toda el área del ostium secundum. 10% cada una. Por la derecha del tabique descrito se desarrolla luego el septum secundum a manera de una media luna de concavidad inferior dirigida hacia el orificio de la cava inferior. 30%. que suele condicionar vicios valvulares. Defectos senoauriculares. especialmente estenosis. anomalía frecuente. Este segundo septo es un tabique incompleto. tiene un borde libre inferior que delimita el ostium primum. a los defectos de tipo ostium secundum. Mientras va creciendo.MALFORMACIONES PRINCIPALES FRECUENCIA Las malformaciones cardíacas en el hombre ocurren en alrededor del 1% por ciento de los recién nacidos vivos. El septum primum se desarrolla desde la región cefálica en dirección a los cojinetes endocárdicos. 1-8). Se deben a un falla en la incorporación del seno venoso en la aurícula derecha. y endocarditis. DEFECTOS SEPTALES AURICULARES Estos defectos pueden sistematizarse tanto topográfica como embriológicamente. Según la topografía se distinguen tres tipos: 1) defectos del arco posterior. y los últimos. en región central de este tabique se forma el ostium secundum. 2) defectos centrales y 3) defectos inferiores. SEPTACION AURICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION AURICULAR La septación de la aurícula se realiza por dos tabiques superpuestos que se desarrollan sucesivamente (Fig. Poco antes de fusionarse este borde libre con los cojinetes endocárdicos y de desaparecer así el ostium primum. tetralogía de Fallot y conducto arterial persistente. a los defectos de tipo ostium primum (Fig. los segundos. se encuentran por lo tanto en la región limítrofe senoauricular.

forma intermedia y forma incompleta. El ostium primum persistente puede presentarse en tres formas básicas: a) con falla total de la fusión de los cojinetes. La septación ventricular concluye con el cierre del foramen ventricular. Defectos de tipo ostium secundum.subtipos: a) en la desembocadura de la cava superior. el tabique bulbar. Defectos de tipo ostium primum. Existen casos rarísimos de persistencia del ostium primum sin fisuras de velos. el espolón bulboventricular y los cojinetes endocárdicos. Este orificio tiene un límite inferior fijo: el borde libre del tabique ventricular. que a su vez se acompaña de un defecto septal ventricular por persistencia del foramen ventricular. forma completa). y los defectos senoauriculares alrededor de un 10%. la cual se limita entonces a la zona medial a manera de un puente fibroso que separa los orificios mitral y tricuspídeo. que es el más raro de los defectos senoauriculares. En la gran mayoría de los casos en que persiste este orificio se produce una falla en la fusión de los cojinetes endocárdicos. pero los límites superiores cambian a medida que se realizan el desplazamiento hacia la línea . forma intermedia o de transición) y c) con solo fisuras incompletas de los velos septales tricuspídeo o casi de regla mitral. Es frecuente que en este tipo de defecto exista una conexión anómala de las venas pulmonares derechas. y con defecto septal ventricular (canal atrioventricular. Los defectos de este tipo se deben casi siempre a un ostium secundum demasiado amplio. que entonces no alcanza a cubrir toda el área de aquel orificio. pero también pueden deberse a una hipoplasia del septum secundum. cerca de un 20%. El espolón bulboventricular es una formación muscular que se desarrolla de la cara posterior del tabique bulbar y que crece hacia atrás a manera de cuña hacia los cojinetes endocárdicos ya fusionados entre sí (Fig. con un solo orificio atrioventricular. b) en la desembocadura de la cava inferior y c) en la desembocadura del seno coronario. o de ambos (canal atrioventricular. El límite dorsocranial del defecto está dado por el techo auricular y por el lumen de la vena cabalgante. es decir. la forma incompleta del canal. La frecuencia relativa de las tres formas del canal es: forma completa. entonces los defectos de tipo ostium secundum constituyen un 60 a 70% de las comunicaciones interauriculares. cerca de un 20% cada una. 1-9). SEPTACION VENTRICULAR Y DEFECTOS SEPTALES SEPTACION VENTRICULAR En la septación ventricular participan cuatro formaciones: el tabique ventricular. b) con falla parcial de la fusión de los cojinetes. Los defectos de tipo ostium secundum son los más frecuentes dentro de los defectos septales auriculares. forma parcial o incompleta). que se comportan clínicamente de manera distinta al resto de los defectos. y con un defecto septal ventricular (canal atrioventricular. Si de los defectos septales auriculares se excluyen las formas completa e intermedia del canal. alrededor de un 60%.

entre ésta y la válvula pulmonar. llamados infracristales porque. b) crecimiento del espolón bulboventricular y c) tejido fibroso que prolifera desde atrás desde los cojinetes endocárdicos. DEFECTOS SEPTALES VENTRICULARES Los defectos septales ventriculares pueden clasificarse desde un punto de vista topográfico o de uno embriológico. vistos por el ventrículo izquierdo.media del orificio atrioventricular y la migración bulbar. se hallan sobre la crista. son subaórticos: se encuentran bajo el anillo aórtico en la parte alta del cono aórtico (Fig. 3) defectos que comunican la cámara de entrada del ventrículo derecho con la cámara de salida del ventrículo izquierdo. b) antepapilares: además de comprometer la zona referida. al momento de cerrarse. Antes de iniciarse este movimiento de convergencia. en una fase intermedia está limitado hacia arriba y atrás por los cojinetes endocárdicos. 1-10). rebasan hacia adelante el eje del músculo papilar del cono abarcando la musculatura de la fosa subinfundibular. Los defectos infracristales se subdividen en dos tipos: a) retropapilares: se encuentran detrás del eje del músculo papilar del cono. . y al final. llamados también defectos musculares. junto a los anillos atrioventriculares y b) apicales. Los defectos supracristales e infracristales. vistos por el ventrículo derecho. subdivididos en: a) basales. Este tejido fibroso constituye la pars membranacea del tabique definitivo. comprometen la porción membranosa y la musculatura anterior vecina. El cierre del foramen se efectúa por: a) crecimiento concéntrico del borde libre del tabique ventricular. se hallan detrás y debajo de la crista. alejados de las válvulas atrioventriculares. llamados supracristales porque. está delimitado hacia arriba por el espolón bulboauricular. vistos por el ventrículo derecho. tiene por límite superior el espolón bulboventricular. 2) defectos que comunican las cámaras de salida de ambos ventrículos. Clasificación topográfica Se distinguen tres grupos básicos: 1) defectos que comunican las cámaras de entrada de ambos ventrículos.

1-11). a través del defecto hacia el ventrículo derecho (Fig. generalmente del septal. Los defectos de la porción lisa del tabique amplían el foramen ventricular e impiden que este se cierre. 3) defectos de la pars membranacea (corresponden parcialmente a los infracristales retropapilares). se presentan como componentes de las formas referidas del canal atrioventricular. suelen comprometer la musculatura hasta el anillo aórtico mismo (defectos sin techo muscular ). generalmente el derecho. 4) defectos del tabique ventricular (primario). El primer mecanismo . los antepapilares son grandes. Cierre espontáneo Los defectos septales ventriculares pueden cerrarse espontáneamente. subdivididos en: a) defectos de la porción trabecular (correspondientes a los defectos musculares apicales) y b) defectos de la porción lisa del tabique. infracristales antepapilares 35%. por lo que puede producirse una insuficiencia aórtica. la cual forma el borde alrededor del foramen ventricular. Los mecanismos de cierre espontáneo son dos: por fibrosis concéntrica progresiva y por aposición y adherencia de un velo tricuspídeo. incluso con prolapso de un velo . Estos últimos defectos corresponden a los basales. apicales 10 a 15% (los basales no ocurren aisladamente sino en las formas completa e intermedia del canal atrioventricular). La distribución de las frecuencias relativas de estos tipos de defectos es aproximadamente la que sigue: supracristales 5 a 10%.Los defectos infracristales retropapilares son pequeños. 2) defectos bulboventriculares (corresponden casi enteramente a los infracristales antepapilares). infracristales retropapilares 45%. no ocurren aisladamente. Este es el tipo de defecto que se presenta en el complejo de Eisenmenger y en la tetralogía de Fallot. Clasificación embriológica De acuerdo con los componentes del tabique ventricular definitivo pueden distinguirse: 1) defectos bulbares (correspondientes a los supracristales). la condición fundamental es que sean pequeños.

112). En . de convexidad dirigida hacia el lumen arterial. válvula y aorta ascendente) y en el pulmonar (infundíbulo. en otros. debida a velos aparentemente fusionados. Las estenosis pulmonares subvalvulares no constituyen más del 10% de las estenosis del tracto pulmonar. Se trata de una válvula con un anillo de perímetro normal. Cuando hay formación de los ventrículos. en algunos de cuales predomina la detención de la torsión. Las formas anulares son parte de los síndromes de hipoplasia ventricular. en cambio. Los diversos grados posibles de la detención. defecto septal ventricular subaórtico (infracristal antepapilar. En la forma anular se trata de una hipoplasia que afecta la válvula y en mayor o menor grado se extiende también a la región supravalvular e infravalvular . Estas últimas son raras. del izquierdo. que aparecen en forma de una cúpula fibrosa perforada. La forma orificial corresponde a la estenosis valvular aislada clásica. de la migración bulbares (Fig. las estenosis aórticas subvalvulares corresponden a alrededor de sólo el 20% de las estenosis del tracto aórtico. dan origen a una serie casi continua de anomalías en que pueden ocurrir transiciones entre los tipos descritos clásicamente. Tetralogía de Fallot Consiste en dextroposición aórtica (por detención parcial de la torsión bulbar). la aorta nace del derecho y la pulmonar. estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular derecha (Fig. 1-13). En las estenosis valvulares cabe distinguir fundamentalmente dos formas: la orificial y la anular. DETENCION DE LA ROTACION VECTORIAL DEL BULBO Este trastorno puede darse en cualquiera de los componentes de la rotación vectorial: migración bulbar o torsión bulbar. De modo similar. ESTENOSIS AORTICA Y PULMONAR En el tracto aórtico (cono. El tabique aortopulmonar es recto. Generalmente existe un defecto septal o hay un conducto arterial persistente. En la forma anular. la estenosis está dada por la reducción del orificio. el segundo. en los infracristales. especialmente en los retropapilares. el anillo es estrecho. valvulares y supravalvulares. Transposición arterial Corresponde a la malposición de los grandes vasos debida a la detención completa de la torsión bulbar. lo que se manifiesta en la falta de enrollamiento de los grandes vasos. válvula y tronco) pueden presentarse estenosis subvalvulares. los velos pueden ser sólo pequeños ("válvula en miniatura") o estar muy deformados. defecto sin techo muscular).ocurre preferentemente en los defectos musculares.

Anomalía de Taussig-Bing Se debe predominantemente a una detención de la migración bulbar y representa una de las formas de doble salida arterial del ventrículo derecho. que representa la fase crítica. La angiomalacia preparatoria es un proceso que comienza en el séptimo mes de vida intrauterina y que consiste en una transformación mixoide de la media con focos de disociación y disolución tisulares. 1-14). PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL En el cierre normal del ductus (Fig. proceso este último que concluye al final del primer mes. El infundíbulo. en cerca de un 15% se trata de sólo una estenosis infundibular. como la hipoxia perinatal. puede cabalgar sobre el defecto septal (Fig. es necesario para se establezca el cierre anatómico. en aproximadamente un 5% existe sólo una estenosis valvular y en alrededor de una 25% de los casos hay una atresia valvular acompañada siempre de una hipoplasia infundibular. Con mayor frecuencia se trata de un defecto septal ventricular (del tipo infracristal antepapilar sin techo muscular ). la pulmonar. que nace ventralmente. como la prematurez. que se desencadena pocos segundos después del nacimiento y se mantiene alrededor de una semana. El cierre funcional. Complejo de Eisenmenger Morfológicamente se diferencia de la tetralogía de Fallot sólo por no existir estenosis pulmonar. la estenosis pulmonar corresponde a una hipoplasia que compromete infundíbulo y válvula. 2) el cierre funcional y 3) el cierre anatómico. aun hipoplástico. Entre los factores que desencadenan la contracción del ductus están el alza de la tensión de oxígeno y la liberación de substancias vasoactivas. Característicamente hay un defecto septal ventricular supracristal. Esta transformación aparece como un proceso necesario para que se contraiga el ductus en el momento del parto. . y los que inhiben la contracción. sino de síndrome de Eisenmenger.alrededor del 60% de los casos. La aorta se origina dorsalmente del ventrículo derecho. En la clínica no se habla de complejo de Eisenmenger. 1-15) pueden distinguirse tres fases: 1) la angiomalacia preparatoria. que denota un defecto septal o un ductus persistens con hipertensión pulmonar. El cierre funcional se produce por esta contracción. participa en la hipertrofia. En la patogenia del ductus persistens intervienen factores que interrumpen la angiomalacia preparatoria.

en cambio. casi siempre graves (Fig. en el adulto. la cual. preductal. por lo tanto.COARTACION AORTICA Las formas clásicas ocurren en el istmo de la aorta. la primera. entre ellas ductus persistens y defecto septal (Fig. estenosis arterial yuxtaligamentosa o postligamentosa. infartos sin oclusión. la oclusión ulterior de la arteria que ha sumistrado la circulación anastomótica da origen un infarto particularmente extenso. a la inversa. que abarca los territorios de ambas arterias ocluidas. queda preparado para sobrevivir después del nacimiento. que reduce directamente el flujo. Infartos sin oclusión se producen cuando la demanda de trabajo cardíaco excede la reserva coronaria. Es el llamado infarto ectópico o a distancia. marcada circulación colateral. en el segmento normalmente más angosto de la aorta y de diámetro normalmente no inferior a la mitad del de la aorta ascendente. está en el sitio de la estenosis con respecto al ductus: una estenosis preductal no perturba mayormente la circulación en el feto. Al no desarrollarse circulación colateral. La circulación colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales. Oclusión sin infarto se presenta en dos condiciones. ausencia de circulación colateral y asociación con otras malformaciones cardíacas. y la hipertrofia cardíaca. se ha producido tan lentamente que ha habido tiempo de que se desarrolle una circulación supletoria. es decir. la estenosis es mal tolerada después del parto. Sin embargo. Pueden distinguirse dos tipos de coartación aórtica: uno preponderante en el niño. El flujo coronario normal en condiciones basales es de 250 mililitros por 300 gramos de corazón y puede aumentar hasta cuatro veces en actividad cardíaca máxima. segmento comprendido entre el origen de la subclavia izquierda y el conducto o ligamento arterial. En estas condiciones. con inversión del sentido de la corriente en éstas últimas. asociación con otras malformaciones cardíacas sólo en alrededor de un 25%. casi trivial. 1-17). Las condiciones más frecuentes que reducen la reserva coronaria son dos: la estenosis del árbol coronario. dado que la diferencia de oxígeno arteriovenosa en el corazón es constante. ateroesclerótica. que disminuye la reserva coronaria . afecta seriamente la circulación fetal. La segunda. La razón de por qué en el tipo infantil no se desarrolla circulación colateral y sí en el del adulto. se realiza en su mayor parte a través del ductus. en casos relativamente raros en que la oclusión coronaria. Los caracteres del tipo del adulto son: estenosis diafragmática. 1-16). Esta está representada por la capacidad de aumentar el flujo coronario. hay oclusiones sin infarto y. estenosis arterial. INFARTO DEL MIOCARDIO PATOGENIA El infarto del miocardio se debe en la mayoría de los casos a una isquemia absoluta por una oclusión coronaria trombótica. a este nivel. y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulación colateral. el otro. conducto arterial cerrado. La estenosis postductal. ductus persistens. Los caracteres del tipo infantil son: hipoplasia tubular del istmo. cuando la muerte del individuo ocurre antes de la manifestación de los signos morfológicos de necrosis.

al requerir un mayor flujo basal por la mayor masa miocárdica (Fig. que dentro de éste se ubique de preferencia en el tercio distal. Pueden ser transmurales. No es raro. TOPOGRAFIA DEL INFARTO El principio general que explica la localización del infarto es que se afectan los territorios con mayor riesgo de que la irrigación se haga insuficiente. entre ellos el shock. desarrollo de circulación supletoria y grado de sobrecarga del ventrículo izquierdo. La pericarditis por infarto. hay otros factores intercurrentes que pueden determinar valores críticos de la reserva coronaria. La trombosis coronaria se debe las más de las veces a la ulceración de una placa ateroesclerótica. el territorio subendocárdico (Fig. la base. o sea en la punta. alrededor de un 30% son posteroseptales y aproximadamente un 15% son laterales (Fig. Los infartos suelen ser así proporcionalmente mayores en las hipertrofias cardíacas. Esta distribución de frecuencia de las placas ateroescleróticas corresponde con la de los infartos según el territorio comprometido. que compromete todos los territorios del ventrículo izquierdo. llamada epistenocárdica. la anemia aguda y las arritmias. comprometer de endocardio a epicardio. con la parte más extensa. en el segmento proximal de la descendente anterior. es decir. y que en cuanto al espesor. dispuesta hacia el endocardio. Típicamente los infartos son cuneiformes. La relación de superficie entre fibras y pared capilar es de cerca de 3:1 en el ventrículo izquierdo y de alrededor de 2:1 en el derecho. lo mismo. y es difusa en cerca del 10%. en cambio. Tronco de la coronaria izquierda y segmento proximal de la descendente anterior son los sitios más frecuentes. El infarto septal puro es raro. se afecte preferentemente el tercio interno. se presenta en alrededor del 30% del total de infartos. en cuyo caso se acompañan de pericarditis. de la circunfleja y de la coronaria derecha. Además. Por otra parte. . Las placas se presentan en sitios de predilección: en el tronco de la coronaria izquierda. es decir. El infarto exclusivo del ventrículo derecho es excepcional. 1-24). TAMAÑO DEL INFARTO La extensión depende fundamentalmente de tres factores: calibre del segmento ocluido. En los infartos es característico que no se necrose una delgada capa de miocardio de algunos cientos de micrones ubicada inmediatamente bajo el endocardio. Esta capa se nutre directamente desde las cavidades cardíacas. de 75% o más del lumen arterial. En los casos de infarto sin oclusión la estenosis de regla es acentuada. 1-19). 1-18). generalmente fibrinosa. Estenosis coronaria e hipertrofia cardíaca suelen ser concomitantes. Cerca del 50% de los infartos son anteroseptales. el territorio coronario terminal está hacia la punta y hacia el endocardio. y en el segmento distal de esta última. Se comprende así que el infarto sea casi exclusivo del ventrículo izquierdo. como extensión de un infarto del ventrículo izquierdo. el compromiso de la circunfleja es el menos frecuente. el llamado circunferencial.

MACROSCOPIA El infarto del miocardio es de regla anémico. de cortornos cartográficos. el bloqueo atrioventricular y la insuficiencia mitral. El principio general que explica este carácter es que sigue llegando sangre aunque en cuantía insuficiente para mantener la vitalidad de los tejidos. y el colágeno es más abundante y denso. En los días siguientes aparece claramente delimitada. El infarto del miocardio puede ser hemorrágico. El tejido granulatorio muestra evidente neoformación de colágeno. con un halo hemorrágico. infiltración que se limita a la segunda semana. Sin embargo. la ruptura. En la tercera semana predominan los linfocitos. . el aneurisma. algo elástico y gelatinoso. le da un tenue tinte ocre. tumefacta. La necrosis se reconoce macroscópicamente sólo después de 24 horas de establecida la isquemia. y la hemosiderina formada al reabsorberse los focos hemorrágicos. en infartos muy extensos pueden persistir en medio del tejido reparativo islotes de miocardio necrótico a manera de secuestros. pálido amarillento. De la cuarta semana en adelante se va haciendo más firme y grisáceo y se va retrayendo debido a la formación de la cicatriz. Se presenta como un territorio mal delimitado. iniciada en la segunda semana. las células plasmáticas y los vasos de neoformación. COMPLICACIONES LOCALES Estas son la trombosis parietal. En la tercera semana el territorio infartado es blando. En la cuarta semana ya no se encuentra infiltración leucocitaria. MICROSCOPIA Al microscopio de luz la necrosis no se reconoce antes de 6 a 8 horas de producida la isquemia. En el miocardio ello ocurre cuando hay un cierto desarrollo de circulación anastomótica o cuando la obstrucción no es completa. que aparecen de lumen amplio y repletos de sangre. No es raro encontrar en el tejido granulatorio de esta etapa una infiltración de granulocitos eosinófilos. amarillo opaca. El borde hemorrágico disminuye paulatinamente hasta desaparecer. que alcanza su mayor grado al cuarto o quinto día. a veces con focos hemorrágicos. Como manifestación del proceso reabsortivo se encuentran detritus de fibras miocárdicas en el citoplasma de macrófagos. hemosiderina y vasitos de neoformación. en general. En la segunda semana el territorio infartado se hace friable. también los restos necróticos. se deprime ligeramente . Después del primer mes desaparecen las células libres y. rojizo debido a los vasos de neoformación ingurgitados. La segunda semana está dominada por el proceso de reabsorción y el desarrollo del tejido granulatorio. En la segunda mitad de la primera semana suele tomar un tinte ligeramente verdoso por la acentuada infiltración leucocitaria. A fines de la primera semana aparecen macrófagos. A las 24 horas aparece la infiltración leucocitaria.

Es significativamente más frecuente en los infartos de cara posterior. La trombosis se encuentra en cerca del 30% de los infartos recientes. lo que produce un taponamiento cardíaco. Según el sitio de la ruptura. Aneurisma La dilatación aneurismática del ventrículo representa una complicación en tanto favorece la trombosis. Ellas constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia coronaria. que pueden causar la muerte. el 10% referido se descompone en: 7% con ruptura externa. la ruptura se encuentra en cerca del 10% de los infartos. lo que condiciona una comunicación interventricular. La organización de la trombosis conduce a un engrosamiento hialino del endocardio.Trombosis La trombosis significa una complicación seria como fuente de embolías trombóticas. cuando el tejido granulatorio es particularmente friable. Con frecuencia se producen infartos cerebrales. al décimo o duodécimo día. a la cavidad cardíaca. El conjunto de estas lesiones se ha denominado infarto subendocárdico. lo que causa una insuficiencia mitral aguda. producida al cuarto o quinto día cuando la infiltración leucocitaria es máxima. Su efecto en el miocardio se manifiesta en los territorios terminales en forma de focos de necrosis electiva del parénquima y de pequeños infartos. El aneurisma se produce en 5 a 10% de los pacientes que han sobrevivido por tres meses o más a un infarto. Bloqueo atrioventricular El bloqueo atrioventricular se presenta en alrededor del 5% de los enfermos con un infarto reciente. Esta forma tiene una alta frecuencia de trombosis parietal. 2% con ruptura del tabique ventricular. Ruptura En necropsias. o una ruptura tardía. por lo común múltiples. La insuficiencia mitral crónica como complicación del infarto está condicionada por el compromiso del músculo por la cicatriz y su retracción. es decir. PERICARDITIS CONCEPTO . que suelen ser hemorrágicos. y 1% con ruptura de un músculo papilar. Puede tratarse de una ruptura precoz. LESIONES MIOCARDICAS POR ISQUEMIA RELATIVA La isquemia relativa del miocardio se produce típicamente por estenosis coronaria.

Los gérmenes pueden llegar al pericardio por vía hematógena dentro de un proceso séptico o lo pueden hacer a partir de un foco supurado miocárdico que se abre al pericardio. La pericarditis epistenocárdica puede ser serofibrinosa o hemorrágica. Cuando el proceso es acentuado. En la pericarditis fibrinosa. por lo común corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o son reacciones secundarias a lesiones localizadas en órganos vecinos. Pericarditis epistenocárdica Por lo común es una pericarditis fibrinosa circunscrita sobre el territorio infartado. la organización origina engrosamientos focales hialinos del epicardio. Las otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias. que se llaman manchas tendíneas. la fibrinosa. Estas formas productivas se caracterizan por el desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina. FORMAS EXUDATIVAS Se distinguen la serofibrinosa. Pericarditis urémica . FORMAS NOSOLOGICAS Pericarditis bacteriana Son exudativas. Por lo general. de ahí el nombre de corazón velloso. entre ellas. Es la pericarditis constrictiva. la hemorrágica y la purulenta. se trata de inflamaciones inespecíficas. Las adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica y constituir así una coraza que perturba la función cardíaca. En casos en que el proceso sea circunscrito y con poca fibrina. También pueden llegar desde otro órgano vecino o a través de heridas. llamada también pericarditis seca.La pericarditis rara vez representa enfermedades independientes. FORMAS PRODUCTIVAS La pericarditis serobrinosa y la fibrinosa pueden curar ad integrum si se produce oportunamente la fibrinolisis. la fibrina se organiza. Cuando los agentes son gérmenes piógenos. También las hay difusas. la superficie pericardíaca se cubre de fibrina en forma de una capa finamente vellosa. Hoy son raras las específicas. la pericarditis sifilítica gomosa. En caso contrario. Excepciones son la pericarditis traumática tardía. se producen extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio. la pericarditis idiopática y la pericarditis del síndrome de Dressler. la tuberculosa y la reumática con nódulos de Aschoff. Las dos primeras son las más frecuentes. son purulentas. lo que se denomina pericarditis adhesiva.

Aparentemente se produce por un mecanismo autoinmunitario al destruirse tejido miocárdico. . con infiltrados linfoplasmocitarios y fibrina en organización. Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa Se la observa en casos de este compromiso tumoral de la serosa. Hoy puede suponerse que es significamente menor por la disminución de la enfermedad reumática y el mejor tratamiento de los procesos infecciosos. Aparentemente es causada por virus del grupo Cocksackie. Pericarditis tuberculosa Puede ser preponderantemente caseosa o productiva. Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía El síndrome de Dressler consiste en compromiso inflamatorio pleuropulmonar. El aspecto es variable dado que la enfermedad reumática suele cursar en brotes. Puede ser fibrinosa o hemorrágica. en forma epidémica. La pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica. idiopáticos. La inflamación del pericardio es inespecífica. Pericarditis reumática Por lo común corresponde a una pericarditis productiva inespecífica. fiebre y pericarditis. Hay casos esporádicos.Causada aparentemente por la acción tóxica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. Generalmente es fibrinosa. La patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se produce eventualmente después de una pericardiotomía. lo hace a lo menos una semana después de ocurrido un infarto del miocardio. a veces. Las más de las veces se produce por extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir de ganglios caseificados en la vecindad.. no así el compromiso de la serosa dentro de una tuberculosis miliar. Cuando se presenta. Pericarditis aguda benigna En algunos casos se presenta después una infección de las vías aéreas superiores y. De regla es hemorrágica. MIOCARDITIS FRECUENCIA Hasta hace unos 25 años la frecuencia de las miocarditis en el material de autopsia era de cerca del 4%.

las enfermedades del colágeno y en particular. Una miocarditis puede ser parte de una enfermedad con compromiso orgánico múltiple o bien puede representar por sí sola una enfermedad. la chagásica. En las formas graves el corazón está aumentado de tamaño por la dilatación miopática del miocardio. hongos. que aparece turbio. Ejemplo del segundo es la miocarditis aislada de Fiedler. En ésta se trata probablemente de una reacción autoinmune desencadenada por alteración de tejido propio. Dado que estos agentes son mucho más numerosos que las posibles formas de reacción inflamatoria del miocardio. sea por una pseudohipertrofia. substancias químicas y factores físicos. Ejemplos del primer caso son procesos sépticos. En el primer caso predomina el componente alterativo. especialmente del conectivo. Una patogenia similar parecen tener la miocarditis aislada de Fiedler y la miocarditis chagásica crónica. la cual actúa simultáneamente en las fibras miocárdicas y en el aparato vascular. CLASIFICACION MORFOLOGICA En las miocarditis puede preponderar el compromiso del parénquima o del estroma. Las fibras sufren una alteración . virus. Pertenecen a esta forma la miocarditis diftérica. no así la aguda. El corazón puede estar aumentado de peso.ETIOLOGIA Y PATOGENIA Las miocarditis pueden ser causadas por factores de un amplio espectro: bacterias. en el segundo. parásitos. la enfermedad reumática. como parece ser el caso de la enfermedad reumática. el exudativo o el productivo. pálido y flácido. Miocarditis diftérica Se produce por la exotoxina del bacilo de Loeffler. MACROSCOPIA Las miocarditis leves pueden pasar inadvertidas macroscópicamente. sólo en pocos casos la sola morfología permite delimitar entidades nosológicas. la por toxoplasma y algunas miocarditis virales. Los grandes infiltrados inflamatorios se ven como finas bandas blanquecino grisáceas. sin que necesariamente la causa desencadenante de la enfermedad actúe directamente en el miocardio. MIOCARDITIS PARENQUIMATOSAS Estas se acompañan de regla de una manifiesta dilatación miopática del miocardio y tienen un peor pronóstico. En algunas miocarditis el mecanismo patogenético principal parece ser inmunoalérgico. o por hipertrofia en casos de miocarditis crónicas.

en que además del núcleo y a diferencia de las formas similares del toxoplasma. En casos de pioemia puede haber focos supurados. y puede haber una restitutio ad integrum. la miocarditis reumática. La miocarditis por toxoplasma es similar a la chagásica aguda. Esta reacción en el intersticio parece desencadeda por la ruptura de los pseudoquistes. entre ellos las fibras miocárdicas y las células ganglionares periféricas. Miocarditis chagásica y por toxoplasma El trypanosoma cruzi tiene especial afinidad por ciertos tipos celulares.microvacuolar preferentemente grasosa. Además suelen producirse foquitos necróticos. Entre las fibras se presenta un infiltrado celular. el exudado es inespecífico. se reconoce un blefaroplasto. Miocarditis sépticas Son preponderantemente exudativas. de curso fulminante. microscópicamente. donde adopta formas de leishmanias. El Trypanosoma cruzi tiene la particularidad de multiplicarse una vez que está dentro de la célula. que pueden confundirse con nódulos de Aschoff. y se produce en el tejido conectivo perivascular y entre los fascículos y fibras musculares. la mayoría de la miocarditis virales. En la fase aguda de la enfermedad las fibras parasitadas se hallan aumentadas de volumen en forma de los llamados pseudoquistes. Las miocarditis virales necrotizantes son especialmente graves. de células redondas. Miocarditis virales parenquimatosas Se acompañan de extensos focos necróticos. En la miocarditis chagásica crónica hay marcada cardiomegalia. El toxoplasma carece de blefaroplasto. después. en el miocardio. de predominio leucocitario. puede causar la muerte. En el intersticio se constituye una inflamación serosa. relativamente frecuente. la miocarditis aislada de Fiedler y otras miocarditis granulomatosas. Estas alteraciones se producen en la primera semana de enfermedad. fragmentación y necrosis. degeneración o necrosis cérea. Las alteraciones pueden ser de grados muy variables. algunos miolíticos. primero leucocitario. En la segunda semana se hace más extensa la necrosis y en el intersticio aparece una marcada infiltración linfohistiocitaria. En la endocarditis lenta se constituye un infiltrado inflamatorio perivascular en forma de pequeños focos. que suelen ser miolíticos. El compromiso del sistema éxcito-conductor. De éstos se diferencian principalmente por contener algunos leucocitos y por carecer de células de Aschoff. focos fibrosos e infiltrados redondocelulares. . Esta miocarditis se llama de Bracht-Wächter. MIOCARDITIS INTERSTICIALES A éstas pertenecen las miocarditis de los procesos sépticos. No rara vez se compromete el sistema éxcito-conductor.Ocurren preferentemente en el niño.

en la que pueden distinguirse tres formas: la difusa. aguda y crónica. desencadenada por mecanismos de inmunidad humoral: incompatibilidad en los grupos sanguíneos o diferencias antigénicas del sistema de histocompatibilidad mayor. Miocarditis aislada de Fiedler Corresponde a una miocarditis idiopática. la granulomatosa y la de células gigantes.Miocarditis reumática El compromiso reumático del corazón ocurre por lo común en pacientes de 5 a 15 años de edad. El primero consiste generalmente en un infiltrado inflamatorio intersticial sin caracteres particulares. El segundo corresponde a los nódulos de Aschoff. especialmente entre las fibras miocárdicas. pero además se produce necrosis de algunas fibras miocárdicas y brotes regenerativos del parénquima en forma de yemas multinucleadas. histiocitos. La miocarditis reumática puede tener dos componentes. células polinucleares y granulocitos eosinófilos. pero tanto la miocarditis como la endocarditis pueden producirse aisladamente. células plasmáticas. En la miocarditis de células gigantes hay un componente intersticial importante. de extensión variable. acompañado rara vez de necrosis de las fibras miocárdicas. representan estigmas reumáticos. trombosis y ocasionalmente infiltración leucocitaria. preferentemente de linfocitos. Esta tercera forma ocurre especialmente en niños y gente joven. Histológicamente se encuentran hemorragias. En el intersticio. El rechazo puede darse en forma hiperaguda. en particular. RECHAZO CARDIACO La biopsia endomiocárdica representa actualmente el método más sensible para detectar el rechazo cardíaco. La difusa consiste en densos focos de infiltración intersticial de linfocitos. miocarditis y endocarditis). se producen focos. histiocitos y células plasmáticas. característicamente perivasculares. La forma granulomatosa está constituida principalmente por nodulillos celulares tuberculoideos. Las cicatrices que dejan los nódulos de Aschoff. El rechazo del trasplante consiste en una reacción inflamatoria desencadenada por una incompatibilidad inmunológica. Generalmente se trata de una pancarditis (pericarditis. que en este caso son de estirpe muscular. al nodulillo celular. Estos brotes aparecen como células gigantes. Miocarditis virales intersticiales Estas corresponden a la mayoría de las miocarditis causadas por virus. RECHAZO HIPERAGUDO Forma muy poco frecuente. de infiltración de células redondas. uno inespecífico y uno específico. Su curso es fatal a menos que se retire y cambie el transplante. .

en forma de una endoangiopatía proliferativa. es la capa llamada fibrosa.RECHAZO AGUDO Desencadenado principalmente por mecanismos de inmunidad celular. FRECUENCIA Hasta hace algunas décadas la frecuencia de las endocarditis en el material de autopsias era de cerca del 8% de los casos. 2) capa subendotelial. delgada. y no antes de 3 meses del transplante. RECHAZO CRONICO Se produce después de 4 o 5 episodios de rechazo agudo. ocasionalmente también necrosis. Se caracteriza por fibrosis con infiltración celular y por una angiopatía persistente. extensa necrosis de fibras miocárdicas y angiopatía (infiltración celular mononuclear. en la cara ventricular de los velos semilunares y en la auricular de los atrioventriculares. El esqueleto mismo de los velos está hecho de una capa relativamente gruesa de tejido fibroso denso. En esta última cursan las ramas izquierdas del sistema éxcito-conductor. Grado leve: infiltración celular mononuclear en pequeños focos en el endocardio e intersticio. preferentemente en el perivascular. Grado moderado: infiltración celular mononuclear focal preponderantemente en el intersticio entre fascículos y fibras miocárdicas. La frecuencia del rechazo agudo disminuye notoriamente después de los tres primeros meses de hecho el transplante. el endocardio está compuesto sólo del endotelio y de la capa subendotelial. es decir. salvo junto a los anillos de inserción. que puede producir fenómenos isquémicos. ENDOCARDITIS ESTRUCTURA DEL ENDOCARDIO El endocardio parietal está compuesto de las siguientes capas: 1) endotelio. El endocardio valvular se diferencia del parietal fundamentalmente en dos caracteres: 1) la estratificación en cuatro capas se mantiene sólo en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. de tejido conectivo laxo con fina red capilar. Básicamente pueden distinguirse tres grados. Grado acentuado: grandes focos de infiltración celular mixta. mononuclear y polinuclear. de tejido conectivo laxo. alrededor del doble de las . de la pared vascular). acompañada de necrosis de estas últimas. En la cara arterial de los velos semilunares y en la ventricular de los atrioventriculares. gruesa. varios de ellos moderados o acentuados. 3) capa músculo-elástica y 4) capa subendocárdica. 2) la capa subendocárdica carece de vasos. esto es.

Con menor frecuencia se forman en las cuerdas tendíneas y en endocardio parietal. . En éste. pero puede ocurrir sin miocarditis ni pericarditis. Estas verrugas son pequeñas formaciones de 1 a 3 milímetros. se ha hecho más frecuente. Desde entonces la endocarditis reumática se ha hecho mucho menos frecuente. que con mayor frecuencia se producen en el borde cierre de los velos. ésta mucho menos frecuente. las que pueden agravar el curso ulterior de la endocarditis. la endocarditis del lupus eritematoso y la tromboendocarditis. En algunas formas de endocarditis la lesión endotelial representa morfológicamente la lesión primaria. respectivamente. vítreas. y como consecuencia se producen las erosiones. que posibilita la acción de los gérmenes en los tejidos más profundos. como es el caso de la endocarditis reumática. A las primeras formas pertenecen las endocarditis infecciosas. representadas por las inflamaciones en las prótesis biológicas. rojizas. Macroscópicamente se presenta como una endocarditis verrucosa(Fig. Debe recalcarse que este principio de clasificación se refiere a las condiciones locales del endocardio. La endocarditis valvular se desarrolla casi siempre en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. a veces alineadas en forma de rosario. Dado que hoy no son raras las endocarditis causadas por agentes vivos no bacterianos. Endocarditis reumática La mayoría de las veces se presenta dentro de una pancarditis. adherentes. se prefiere hablar de formas infecciosas y no infecciosas. 1-20). En otras formas se altera primariamente el tejido conectivo laxo. la insudación de elementos hemáticos y la formación de trombos. a las segundas. CLASIFICACION Clásicamente se distinguían en las endocarditis las formas localmente bacterianas y las abacterianas. y han aparecido formas nuevas. se distinguen la endocarditis valvular o valvulitis y la endocarditis parietal o mural. LOCALIZACION Según la ubicación. PATOGENIA En la génesis formal de las endocarditis el papel principal lo desempeñan el endotelio y el tejido conectivo laxo. ENDOCARDITIS NO INFECCIOSAS A éstas pertenecen la endocarditis reumática. y no a si la enfermedad fue desencadenada por agentes vivos ubicados en otro sitio. la endocarditis reumática.miocarditis. la tromboendocarditis. en cambio.

con degeneración fibrinoide. La tromboendocarditis ocurre ante todo en pacientes de edad avanzada con enfermedades consuntivas o a consecuencia de un shock. lo que condiciona una estenosis. ocasionalmente dispuestas en empalizada. El tejido conectivo alterado tiene tendencia a sufrir calcificación. de tamaño variable. en aquellos con compromiso mitro-aórtico. también de las cuerdas tendíneas (Fig. Con mayor frecuencia se comprometen la mitral y tricúspide. El compromiso de esta zona deja después una mancha amarillenta conocida como mancha de MacCallum. la válvula aórtica. Ellas se desprenden con facilidad y suelen originar infartos. Rara vez predominan en la parte superficial las células histiocitarias. Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks Macroscópicamente corresponde a una endocarditis verrucosa atípica. de tejido conectivo alterado. hacia la superficie. Endocarditis trombótica o tromboendocarditis Se la conoce también como endocarditis terminal o marántica. Se trata de formaciones trombóticas rojizas. y la degeneración fibrinoide se continúa con un depósito de fibrina (Fig. hay una erosión del endotelio. estas formaciones trombóticas son un equivalente de los microtrombos de la coagulopatía de consumo. en la profundidad. Por otra parte. En la regresión del proceso se produce una fibrosis de los velos y. lo que condiciona una insuficiencia valvular. Microscópicamente las verrugas reumáticas están hechas. 1-22). El proceso reumático suele ocurrir en brotes. casi en un 100% está comprometida la mitral y en un 50%. hay predominio del sexo masculino. La fibrosis ocurre con distorsión de la microarquitectura del velo y con neoformación vascular. laxamente adheridas en la superficie que mira a la corriente. Así se producen retracción y engrosamiento de los velos y cuerdas tendíneas. El compromiso de la pulmonar es excepcional. La predilección por las válvulas izquierdas . 1-22). Del total de casos con endocarditis reumática. edema y proliferación de células histiocitarias. con lo que se producen grandes deformaciones de las válvulas. Las verrugas son irregulares en tamaño y distribución.un sitio de predilección es la región auricular ubicada por encima del velo parietal de la mitral. se producen no sólo en el borde de cierre. El compromiso aislado de esta última se observa sólo en alrededor de un 3% de los casos. Macroscópicamente se la califica de endocarditis verrucosa simple. Al parecer. especialmente en el cerebro. En cerca de un 5% hay compromiso tricuspídeo con insuficiencia valvular. 1-21). por lo común en la válvula aórtica o en la mitral (Fig. generalmente. las erosiones endoteliales conducen a la adherencia de velos entre sí. que hace rígidos los velos. sino también junto al anillo y en ambas caras de los velos. En los casos de compromiso aislado de la mitral predomina el sexo femenino.

y otra menos violenta. los velos comprometidos son friables y muestran pérdida de tejidos en forma de ulceraciones o perforaciones. focos necróticos. en bacteremias que en otras condiciones no tendrían mayor trascendencia. Sin tratamiento tiene un curso letal dentro de seis semanas bajo un cuadro séptico. En la segunda. en que predomina la necrosis. Endocarditis infecciosa aguda Esta forma. en que las masas trombóticas. En especial la eficacia de la terapia antibiótica ha hecho que la endocarditis aguda florida sea rara hoy en el material de autopsias y que. la endocarditis úlcero-trombótica (Fig. La tromboendocarditis cobra así importancia también en la patogenia de estas formas infecciosas. con lesiones mixtas. las masas trombóticas con abundantes gérmenes y leucocitos. una fulminante. La endocarditis misma representaba una metástasis séptica más dentro de la pioemia. por estafilococo dorado o por estreptococos. La localización en las válvulas izquierdas. al comienzo asépticas. con formación de pequeñas erosiones endoteliales. haya sido reemplazada por formas frustras. Estos casos son hoy día raros. Las lesiones consisten principalmente de necrosis. en parte. Esto no significa que no puedan distinguirse básicamente dos formas: la aguda y la subaguda. favorecen la anidación y proliferación de los gérmenes. al parecer. ENDOCARDITIS INFECCIOSAS Se producen preferentemente por bacterias. La endocarditis infecciosa aguda puede producirse en las válvulas derechas o en las izquierdas. que según el grado de virulencia. llamada también endocarditis maligna o séptica. En la primera. hoy más frecuente. y en la que de regla no se encuentra puerta de entrada. en que son más acentuadas la insudación y la trombosis. destructivas y productivas. sea en pacientes que están con sondas que se infectan. La localización en la tricúspide y pulmonar se veía antes en pioemias originadas en endometritis por abortos sépticos o abscesos preferentemente amigdalianos complicados con tromboflebitis. Existen dos formas. se produce por gérmenes de alta virulencia. que muestran abundante insudado leucocitario y no rara vez. son capaces de lesionar válvulas sanas o sólo las dañadas previamente. acompañadas de abundantes gérmenes. la endocarditis ulcerosa. o en drogadictos. El compromiso de las válvulas derechas se produce en la actualidad preferentemente por inoculación. 1-22). posiblemente tiene como punto de partida una tromboendocarditis infectada secundariamente.parece deberse a la mayor sobrecarga mecánica a la que están sometidas. insudación y trombosis. asientan laxamente en la superficie erosionada de los velos. Endocarditis infecciosa aguda . que favorecen la trombosis. No es raro que por extensión esté comprometido el endocardio parietal. Las formaciones trombóticas se producen en la superficie de los velos que mira contra la corriente.

LESIONES DEGENERATIVAS DEL ENDOCARDIO DEGENERACIÓN MIXOIDE La degeneración mixoide es el substrato morfológico más frecuente del prolapso valvular. insudativos. en primer lugar. En el resto de los órganos suelen encontrarse infartos por embolías trombóticas. en especial. La endocarditis infecciosa subaguda o endocarditis lenta. tiene un curso arrastrado. algunas bacterias Gram negativas. VICIOS VALVULARES ADQUIRIDOS . en el anillo aórtico junto al trígono fibroso y a la pars membranacea. los cuales.Es producida por gérmenes relativamente poco virulentos. De regla. no son supurados. en la mitral. trombóticos y productivos con desarrollo de tejido granulatorio (Fig. CALCIFICACIÓN IDIOPÁTICA DEL ESQUELETO CARDÍACO Especialmente en personas de más de 65 años. Este proceso. Estas lesiones predisponentes son principalmente: secuelas de una endocarditis reumática. y la miocarditis de Bracht y Wächter. las cuerdas tendíneas se elongan y pueden romperse. en el hombre. La degeneración mixoide lleva también a la destrucción de las fibras elásticas. preferentemente en defectos septales ventriculares e insuficiencia aórtica. a diferencia de los producidos en la forma aguda. el Streptococcus viridans. La endocarditis subaguda produce con frecuencia graves deformaciones de los velos. Por esta razón se trata la mayoría de las veces de válvulas previamente dañadas. la puerta de entrada casi siempre pasa inadvertida. Al parecer se trata de una calcificación distrófica condicionada por el envejecimiento del colágeno. además. pero muestran un componente inflamatorio. Cuando ella se produce en el trígono o en la pars membranacea puede comprometer el haz de His y producir un bloqueo atrioventricular. válvula aórtica biscúspide congénita y lesiones endocárdicas parietales por impacto del chorro sanguíneo. la glomerulonefritis de Löhlein. Al cuadro de la endocarditis infecciosa subaguda pertenecen. en el anillo mitral en relación con el velo parietal. la calcificación puede condicionar vicios valvulares. ocurre preferentemente en las válvulas izquierdas. los nódulos de Osler debidos a una angeítis. Las formaciones trombóticas poliposas son adherentes y pueden sufrir calcificación. Macroscópicamente se trata de una endocarditis úlcero-poliposa. de causa desconocida. pero no siempre. y luego . 1-22). Los velos se ponen flácidos y anormalmente distensibles. La endocarditis misma representa el foco principal del proceso séptico. pueden demostrarse gérmenes localmente. en la que microscópicamente se encuentran fenómenos necróticos. el esqueleto cardíaco puede sufrir una calcificación en ciertos sitios de predilección: en la mujer. En ambos casos. lo mismo que el tejido valvular alterado. pero en cantidad mucho menor que en la forma aguda.

Los mecanismos indicados en la tabla valen en principio para cualquier válvula. .lenta Masas trombóticas (E. reumática. en una estenosis producida por fusión de velos. Pueden coexistir una estenosis y una insuficiencia. En verdad. E. además. reumática. 1-23).En los vicios valvulares se trata de una estenosis o de una insuficiencia. reumática. En los vicios valvulares pueden distinguirse dos formas según que la deformación primaria ocurra en el anillo o en los velos: son las formas anular y orificial. calcáreas (calcif. son rarísimas (por calcificación idiopática del anillo mitral). lenta). Además cabe distinguir los distintos mecanismos que pueden dar origen a estas formas y los procesos nosológicos correspondientes. Endocarditis lenta Prácticamente no existen estenosis adquiridas por reducción del anillo valvular mismo. E. En la tabla siguiente se indican formas. una sobrecarga de volumen de la cámara proximal a la insuficiencia. mixomas Calcificación: E. Así por ejemplo. E. pueden estar retraídos.). éstos. respectivamente. La primera consiste en una válvula estrechada que produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre y con ello. Este vicio valvular doble se llama enfermedad valvular (Fig. pero ocurren preferentemente en la mitral y en la válvula aórtica. lenta Perforación de Endocarditis infecciosas velos Rigidez de velos Calcificación: Endocarditis reumática. una sobrecarga de presión de la cámara proximal a la estenosis. INSUFICIENCIAS VALVULARES Formas Mecanismos Anular Orificial Distensión del anillo Retracción de velos Procesos Dilatación del miocardio E. mecanismos y procesos principales en las válvulas izquierdas. lenta ESTENOSIS VALVULARES Formas Mecanismos Orificial Fusión de velos Obstrucción del orificio Rigidez de velos Procesos E. idiop. La segunda consiste en un cierre valvular incompleto que produce una regurgitación de sangre y con ello.

por tracción hacia abajo. es una válvula pseudobicúspide). en esta válvula se dan algunos mecanismos particulares debidos a procesos que afectan primariamente esa túnica y que se extienden eventualmente hasta la vávula. los mecanismos que causan insuficiencia son más frecuentes que los que producen estenosis. cuando no hay tracción del orificio hacia abajo. con componente de insuficiencia). DILATACIÓN E INOTROPISMO A la reserva cardíaca pertenece sólo la dilatación tonógena.En la mitral se dan mecanismos particulares por alteración del aparato músculotendíneo. en que hay aumento del débito. En este último caso. 3) dilatación y 4) hipertrofia. es decir. Estos son: ruptura o retracción de músculos papilares (en infarto reciente o cicatriz de infarto. Especialmente en la mitral la estenosis pura es poco frecuente ya que las más de las veces están afectadas las cuerdas tendíneas por retracción. Estos mecanismos también producen insuficiencia y son: diástasis de comisuras (en la aortitis luética) y luxación del anillo (por disección de la media). La degeneración mixoide en la vávula mitral suele producir insuficiencia por prolapso de un velo hacia la aurícula. que al retraerse. en la aortitis sifilítica el proceso inflamatorio puede afectar los velos con retracción o destrucción. deja sólo un rafe. se presenta como una estenosis infundibular (en propiedad. por alteración de la fibra. La dilatación miopática. o estenosis por estrechamiento del orificio. no es parte de la reserva cardíaca. ruptura o elongación de cuerdas tendíneas (en la degeneración mixoide) y retracción de cuerdas tendíneas (en la endocarditis reumática). dado que el anillo valvular aórtico está engranado con la túnica media de la aorta. hasta 180 contracciones por minuto. 2) inotropismo. que lleva a un aumento de la fuerza de contracción. respectivamente). . HIPERTROFIA CARDIACA RESERVA CARDIACA La reserva cadíaca comprende: 1) taquicardia. En la vávula aórtica la fusión extensa de velos entre sí lleva a la formación de un tabique. se habla de estenosis en ojal . la válvula estenótica. Por otra parte. la capacidad de variar la fuerza de contracción en condiciones isométricas de la fibra. Además. Considerados en conjunto. la calcificación idiopática de la mitral puede causar insuficiencia por tracción de los velos hacia la aurícula. y la válvula puede dar la impresión de una bicúspide (en propiedad. Además. En el primer caso. todos los cuales causan insuficiencia.

El corazón está aumentado de tamaño principalmente en el eje longitudinal. de la longitud del sarcómero (Fig. En efecto. lo que su vez depende del grado de deslizamiento entre filamentos gruesos y delgados.2 micrones de longitud. sin embargo. esto es en la zona pseudo H. o sea. Como el aumento de masa del miocardio se hace principalmente hacia adentro. lo que se da casi exclusivamente en el ventrículo izquierdo. la fibra miocárdica trabaja normalmente con sarcómeros de cerca de 2 micrones de longitud. el inotropismo positivo está asociado de regla a un cierto grado de dilatación. los grados leve a moderado de esta forma de hipertrofia suelen pasar inadvertidos en la radiografía simple. En las demás cámaras. Por razones desconocidas. Estas expresiones no son. y a una sobrecarga de volumen.2 micrones. Según el tipo de sobrecarga. la fuerza contráctil depende del número de puentes de acto-miosina que se formen. toma las líneas arquitectónicas góticas (Fig. de manera que puede aumentar su tensión si se estira hasta 2. de 0. con trabéculas prominentes y cavidad pequeña El corazón. En la estenosis mitral pura primeramente reacciona la aurícula izquierda con dilatación e hipertrofia. el espesor del ventrículo. en la coartación aórtica y en la hipertensión arterial. depende no sólo del grado de deslizamiento: manteniendo constante el grado de deslizamiento. en conjunto. El corazón responde a una sobrecarga de presión con un efecto inotrópico positivo. meramente descriptivas. el número de puentes puede variarse regulando la entrada de iones de calcio. Por otra parte. el ápex se halla elongado.2 micrones por sarcómero. La hipertrofia de presión se produce en la estenosis aórtica. no existen cabezas de miosinas. Esto explica la ley de Starling. se habla de una hipertrofia de presión y de una de volumen. 1-26). Una respuesta inotrópica positiva pura. la tensión máxima de la fibra miocárdica se alcanza a los 2. supone una bajo grado de distensibilidad de la cámara cardíaca. aumentado. Pero el número de puentes de acto-miosina que se formen. mientras el ventrículo izquierdo . 1-27). Esta parece ser la base ultraestructural del inotropismo. la curva de tensión de la fibra debiera tener un máximo en forma de meseta para longitudes del sarcómero desde 2 a 2.2 micrones de longitud del sarcómero (Fig. Esto vale para la fibra esquelética. HIPERTROFIA DE TRABAJO En el hombre la hipertrofia cardíaca de trabajo se produce a las pocas semanas si se mantiene una sobrecarga de presión o de volumen. A mayor flujo de iones. Hipertrofia de presión Esta se manifiesta en forma de una hipertrofia concéntrica. 1-25). mayor número de puentes. primeramente con una diltación tonógena. sino que hacen referencia a un determinado mecanismo patogenético. por lo tanto.La fuerza contráctil del corazón puede regularse por dos mecanismos: variando el grado de dilatación o variando el estado de contractilidad de la fibra. Como en la región central de los filamentos gruesos.

La punta del corazón se redondea al quedar formada también por ventrículo derecho. en conjunto. la fibra se divide. en el diámetro longitudinal. y la superficie capilar. organelos. Microscopía En el miocardio normal existen tantas fibras como capilares. que se aprecia claramente en los cortes transversales en forma de prolongaciones y sinuosidades. el ápex es redondeado. de manera que los músculos papilares aparecen insertados en el tercio medio. siempre es concéntrica. En la hipertrofia las fibras aumentan de volumen por aumento del protoplasma: miofibrillas. membranas. es mayor en el espacio infrapapilar. Esta forma de hipertrofia se produce en las insuficiencias valvulares. Las expresiones de hipertrofia concéntrica e hipertrofia excéntrica son meramente descriptivas. Las trabéculas están aplanadas. Pero si existe dicha diltación. Los núcleos se hacen irregulares e hipercromáticos . Ello significa un aumento del área de la difusión del oxígeno. En los pulmones se produce una hiperemia pasiva. toma las líneas arquitectónicas románicas (Fig. se produce hiperplasia por división longitudinal amitótica. HIPERTROFIAS IDIOPATICAS Las más frecuentes en el adulto son la hipertrofia asimétrica septal y la hipertrofia dilatativa. en la que el grueso espesor de la pared permite suponer que hubo una sobrecarga de presión. El corazón. En el hombre la hiperplasia ocurre cuando el corazón alcanza el peso de 500 gramos: peso crítico de Linzbach.experimenta una atrofia por el menor flujo. Hipertrofia de volumen Se manifiesta en una hipertrofia excéntrica. aparece como una hipertrofia excéntrica. el aumento de masa de las fibras puede llevar a un desequilibrio entre la masa en que tiene que difundir el oxígeno. paraplasma y carioplasma. Estos núcleos generalmente son poliploides. una hipertensión reactiva que lleva a una hipertrofia ventricular derecha. la hipetrofia de presión compensada. Las fibras con acentuada hipertrofia típicamente muestran una superficie irregular. el espesor del ventrículo se halla poco aumentado o dentro de límites normales. el corazón aumenta principalmente en el diámetro transverso. Aunque también aumentan los capilares. cuando no hay una dilatación miopática agregada. Si el fenómeno se acentúa. no es uniforme. La hipertrofia de volumen siempre es una hipertrofia excéntrica. Hipertrofia asimétrica septal . La dilatación. y en el circuito menor. 1-28).

Macroscópicamente el mixoma se presenta como una masa poliposa pedunculada. Al parecer se trata de una displasia de cuya extensión depende la significación clínica. no es raro que más bien se reduzcan de tamaño. Anatómicamente se presenta como una hipertrofia concéntrica con mayor compromiso del tabique. de consistencia gelatinosa y de superficie de corte vítrea. En el 75% de los casos se localiza en la aurícula izquierda. en el 20%. El más frecuente es el mixoma. su frecuencia relativa es del 40% en niños de hasta 15 años y de 60% en niños de hasta 1 año. que pueden ser similares a los de una célula mesenquimática indiferenciada. sin caracteres específicos. secretora o fibroblástica. rara vez en los ventrículos. Más del 50% de los pacientes presentan un cuadro clínico que simula un vicio mitral. se encuentran en menos del 0. RABDOMIOMA Los rabdomiomas del miocardio probablemente no representan neoplasmas sino hamartomas. aisladas o dispuestas en pequeños grupos. y en más del 30% de los pacientes el mixoma da origen a embolias tumorales. Hipertrofia dilatativa Clínicamente se manifiesta como una cardiomiopatía congestiva.1% de las autopsias. El tumor cardíaco más frecuente del niño es el rabdomioma. frecuentemente con focos hemorrágicos. de superficie lisa o racemosa.Clínicamente suele presentarse como una cardiomiopatía obstructiva con estenosis subaórtica. en la que se encuentran las células mixomatosas. Histológicamente está hecho de una matriz homogénea con abundantes mucopolisacáridos ácidos. brillante. Puede ocurrir en una forma familiar. muscular lisa. No ocurre en las válvulas. endotelial. En el adulto la frecuencia relativa del mixoma es del 50%. dominante. En su evolución no muestran un crecimiento tumoral. Morfológicamente se presenta como una hipertrofia excéntrica. Estas células ultraestructuralmente presentan caracteres variados. amarillo pardusca. en la aurícula derecha. preferentemente en el tabique junto a la fosa oval. En la mayoría de los casos se trata de nódulos . MIXOMA El mixoma es un tumor histológicamente benigno del endocardio parietal. o en una esporádica. En este el miocardio muestra histológicamente una desorganización microarquitectural con fibras dispuestas desordenadamente. TUMORES CARDIACOS Los tumores cardíacos son raros. que ocurre en alrededor del 25% del total.

con uno o dos orificios puntiformes. Aschoff y Tawara demostraron. Tiene una forma prismática. Se encuentra dentro de un triángulo formado: hacia atrás. hacia la cara derecha de éste. de contornos fusados y con un pequeño orificio central. El nódulo yace directamente sobre el trígono fibroso. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. Se halla bajo el epicardio. aproximadamente.intraparietales múltiples. la continuidad del nódulo atrioventricular. que cursa. de contornos semilunares. mide alrededor de 15 milímetros de longitud. que corresponde a la arteria sinusal. 4 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. haz de His. Histológicamente está constituido por fibras específicas en sus mayores partes delgadas y pequeñas. Histológicamente se caracterizan por las células aracniformes: células musculares con abundante glicógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el núcleo a la periferia. y mide cerca 8 milímetros de largo. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. por el tendón de Todaro. entremezcladas íntimamente con tejido conectivo con abundante colágeno. NODULO SINUSAL Tiene la forma de un pez. NODULO ATRIOVENTRICULAR Se ubica en la parte media e inferior del tabique auricular. desde el extremo superior de la válvula de Tebesio hacia la porción membranosa (Fig. y hacia arriba y adelante. bajo el endocardio. HAZ DE HIS Y RAMAS . que forman una malla en cuyos espacios se encuentra tejido conectivo. hasta 5 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. además. en 1905 el nódulo de Aschoff-Tawara y en 1907 el nódulo de Keith y Flack. En esta condición. por el anillo tricuspídeo. 1-29). 130). en 1893 el haz de His. con abundantes fibras específicas cortas y delgadas. al contrario de lo que ocurre en los casos de un nódulo solitario. en el límite entre vena cava superior y aurícula derecha (Fig. que corresponden a las arterias nodales. Los grandes nódulos suelen protruir en una cavidad cardíaca. más ancho hacia atrás. con lo que quedó establecido el sistema atrioventricular. Descansa sobre una de sus caras en el surco terminal. MORFOLOGIA NORMAL DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR DEL HOMBRE Los componentes principales del sistema éxcito-conductor en el hombre se descubrieron en el orden inverso a aquel en que los recorre el impulso: en 1839 las fibras de Purkinje. Pueden condicionar insuficiencia cardíaca y arritmias fatales. ramas y fibras de Purkinje. Histológicamente muestra una arquitectura plexiforme. hacia abajo. es alta la frecuencia de esclerosis cerebral tuberosa. por la vávula de Tebesio.

sin una organización en fascículos separados que corresponda al carácter bifascicular que pueda mostrar en el electrocardiograma. que representa la única vía de continuidad entre la musculatura auricular y ventricular. se dirigen de adelante atrás. En él se han distinguido cuatro . IRRIGACION DEL SISTEMA ATRIOVENTRICULAR La irrigación del nódulo. irrigan el nódulo. de alrededor de 8 centímetros. irrigan la parte proximal de la rama derecha y casi la totalidad del origen de las izquierdas. Están constituidas principalmente por grandes células claras. haz y parte del origen de las ramas izquierdas. El punto donde se origina la última rama izquierda. se llama punto de bifurcación. hasta el músculo papilar anterior. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto. La rama derecha es un fascículo único.El haz nace en el extremo anterior del nódulo atrioventricular. 1-31). Su segmento proximal suele ser subendocárdico. a partir del cual el cordón muscular se llama rama derecha (Fig. de alrededor de 5 milímetros. Desde su origen cursa hacia el músculo papilar del cono. la más distal.5 a 2 centímetros de largo y 1 a 3 milímetros de diámetro. Se distribuyen en los músculos papilares. de sus elementos subcelulares. Las ramas izquierdas se extienden en la cara izquierda del tabique ventricular. en algunos casos. b) las arterias perforantes anteriores. Las diferencias con la fibra de trabajo son de orden cuantitativo. haz y ramas está dada por dos sistemas que corren en sentido opuesto:a) las arterias perforantes posteriores. a manera de una arborización de numerosas fibras interconectadas. compacto. se dirigen de atrás adelante. Corresponde a un cordón muscular de 1. tienen un trayecto corto. Las fibras se extienden como un abanico en la porción trabecular del tabique y corren por la capa subendocárdica. donde se ramifica. que provienen de la descendente anterior. que atraviesa el trígono fibroso. Pueden distinguirse en él dos partes: el segmento perforante. que provienen en el 90% de los casos de la coronaria derecha. de alrededor de 2 centímetros. corto. por el haz moderador. y el segmento inframembranoso. luego se profundiza algunos milímetros en el miocardio. se superponen y anastomosan entre sí. CITOLOGIA En la fibra éxcito-conductora hasta el momento no se ha descubierto ningún elemento propio que la caracterice por sí solo. El sistema éxcito-conductor se reconoce morfológicamente más bien por la forma de organización de sus fibras y. tienen un trayecto largo. Con frecuencia ambos sistemas se prolongan . de contornos circulares o triangulares. hecho de fibras de aspecto similar al miocardio de trabajo. sigue después por la banda septal de la crista supraventricularis. segmento que se conoce como la porción mimética. equivalentes en el hombre de las fibras de Purkinje. que cursa a lo largo del perímetro del cuadrante póstero-inferior de la porción membranosa. Desde este segmento nacen perpendicularmente las ramas izquierdas a lo largo de cerca de 1 centímetro.

heterotopía del sistema atrioventricular. necrosis. En el nódulo sinusal no hay fibras de Purkinje y predominan las células P. hemosiderosis. fibrosis (enfermedades del mesénquima. Las células P son pequeñas células musculares. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Las alteraciones morfológicas del sistema éxcito-conductor pueden sistematizarse naturalmente según las categorías que se distinguen en la patología general. y escasas miofibrillas dispuestas en múltiples direcciones y pocas y pequeñas mitocondrias. En las ramas se encuentran solo fibras de Purkinje y de trabajo. 2) fibras de Purkinje. atrofia. . inflamaciones y tumores. Alteraciones Celulares Necrosis (shock. 3) fibras de transición y 4) fibras de trabajo.cells). de conducción del estímulo desde el nódulo sinusal al atrioventricular. en general periféricas. Las conexiones con el miocardio de trabajo se realizan a través de las fibras de Purkinje o de transición. Se describen tres: a) una anterior. CONEXIONES INTERNODALES En el hombre no se han demostrado conexiones entre los nódulos sinusal y atrioventricular hechas de musculatura específica. hipoplasia del nódulo atrioventricular. Las uniones intercelulares se realizan por aposición o por desmosomas. Las fibras de transición son similares a la de trabajo. pero pequeñas. trastornos circulatorios. paratrofias diversas. discontinuidad del sistema atrioventricular. que desciende por delante de la fosa oval. respectivamente. enfermedad de Chagas. b) una media. En el nódulo atrioventricular y haz de His existen los cuatro tipos. Las fibras de Purkinje tienen pocas miofibrillas. miocarditis diftérica). elongación del haz de Hiz. fibrosis idiopática). que llega al nódulo atrioventricular pasando por la crista terminalis. en la derecha. haces atrioventriculares accesorios. y c) una posterior. Así se dan: anomalías del desarrollo. Se supone que el automatismo reside en las células P. no hay discos intercalares. infiltración grasosa. amiloidosis. estas últimas. generalmente dispuestas en grupos con una sola membrana basal. que se especifican en la tabla siguiente: ALTERACIONES MORFOLOGICAS DEL SISTEMA EXCITO-CONDUCTOR Anomalías del Desarrollo Duplicación de nódulos.tipos de fibras: 1) células P (pacemaker. en las ramas izquierdas predominan las primeras. con predominio de las fibras de transición y de Purkinje. Los tractos que se describen como conexiones internodales están formados de musculatura de trabajo y deben interpretarse como vías preferenciales. de más corto trayecto. que cursa inmediatamente por detrás de la fosa.

. es de carácter mesotelial. infarto. En algunos casos parece desempeñar un papel patogenético la dilatación auricular con la consiguiente distensión del tejido sinusal. tales como hipertrofia e hiperplasia. naturalmente. Los focos de fibrosis de reemplazo generalmente son de 3 a 15 milímetros. Hay algunas lesiones. es casi siempre por metástasis o invasión secundaria. Inflamaciones En pericarditis (nódulo sinusal). El rarísimo tumor primario. sin embargo. En esta enfermedad la musculatura específica muestra una particular labilidad y propensión a sufrir un reemplazo fibroso. hemorragia (shock). Estos son fascículos anómalos. La casi totalidad de las alteraciones adquiridas de la musculatura específica son secundarias a lesiones de la vecindad o son parte de las manifestaciones de enfermedades generales. Lesiones Quirúrgicas En el parénquima éxcito-conductor. como tejido altamente diferenciado. las más de las veces laterales derechos. en miocarditis (sistema atrioventricular). lo que se manifiesta en complejos QRS anómalos. 1-32). por lo general. que son primarias. hemosiderosis. La más importante es la fibrosis idiopática del sistema atrioventricular o enfermedad de Lenègre. entre ellas amiloidosis.Trastornos Circulatorios Edema (en vecindad de infartos). corresponden a haces de Kent (Fig. Ello explica que el estímulo pase de la musculatura auricular a la ventricular sin experimentar el retardo normal a nivel del nódulo atrioventricular y que se propague por el ventrículo siguiendo un trayecto diferente al habitual. El substrato anatómico está dado por la existencia de haces atrioventriculares accesorios que. El proceso puede ocurrir en jóvenes. pero es más frecuente en las sexta y séptima décadas. Morfológicamente puede tratarse de diferentes alteraciones. mesotelioma. el sistema éxcito-conductor no muestra ningún tipo de alteración que le sea exclusivo. se debe a lesiones del nódulo o del tejido vecino. no se dan alteraciones celulares progresivas. en procesos sépticos. constituidos por fibras de trabajo. Se trata de una fibrosis focal que compromete más regularmente la rama derecha. ENFERMEDAD DEL NODULO SINUSAL El conjunto de ritmos anormales comprendidos bajo la denominación de enfermedad del nódulo sinusal. ubicado en el nódulo atrioventricular. SINDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE El síndrome clásico consiste en taquicardia. sus propias anomalías del desarrollo. acortamiento del intervalo P-R y complejos QRS anómalos. Tumores Metástasis o invasión secundaria. en vecindad de infartos. Por otra parte. Tampoco existen tumores de musculatura específica. trombosis arterial. raro. salvo. El compromiso tumoral. en las ramas izquierdas con mayor frecuencia afecta los segmentos proximales.

a partir de los 40 años. extendidas como un abanico (Fig. no reconocibles por ahora morfológicamente. De hecho. en una razón de cerca de 3 :1. no puede inferirse si hay o no bloqueo del impulso. BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR EN EL INFARTO RECIENTE DEL MIOCARDIO Al respecto. la fibrosis con atrofia numérica del parénquima específico. donde se conserva la continuidad anatómica de algunas fibras específicas. en una misma interrupción parcial y bajo condiciones distintas. Entre ellas destaca. Al parecer. 2º) es más frecuente en el infarto de la cara posterior que en el de la cara anteroseptal. Según algunos estudios este proceso se inicia a los 30 años de edad. Es frecuente. La razón del peor pronóstico del infarto de cara anteroseptal con bloqueo está en que el infarto tiene que ser muy extenso para que se comprometan en la región septal la rama derecha y todas las ramas izquierdas. en que en el nódulo sinusal existe aproximadamente igual cuantía de tejido fibroso y de musculatura específica. 3º) en el bloqueo adquirido las lesiones del sistema atrioventricular son más frecuentes en las porciones distales que en . aumentan progresivamente las fibras colágenas y el tejido adiposo con disminución de las fibras específicas. es decir. 2º) de la interrupción parcial. Se cree que en dichos casos el bloqueo se debe a trastornos electrolíticos con elevación del potasio. De hecho. 1-33) BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR PERMANENTE De los estudios anátomo-clínicos se desprenden tres consideraciones importantes: 1º) la interrupción anatómica total de un haz de musculatura específica significa bloqueo del impulso en ese sitio. sin embargo. La razón de la baja frecuencia del bloqueo en el infarto parece residir en la protección del sistema atrioventricular dada por una doble irrigación con frecuentes anastomosis. en cerca de la mitad de los casos con infarto reciente y bloqueo no se encuentra compromiso necrótico del sistema atrioventricular. La mayor frecuencia del bloqueo en el infarto de cara posterior se explica por el hecho de que la irrigación del nódulo y de gran parte del haz de His depende por lo común de ramas de la coronaria derecha. No se conoce el número de fibras necesario ni las condiciones requeridas para que en una interrupción parcial haya conducción del impulso. A los 75 años la musculatura específica representa normalmente poco más de un 25% del tejido nodal. del orden del 5%. hay tres importantes hechos de observación ampliamente reconocidos: 1º) el bloqueo atrioventricular es una complicación poco frecuente. y 3º) el pronóstico del infarto de cara anterior con bloqueo es peor que el del infarto de cara posterior con bloqueo.lipomatosis. pero no se conocen los factores que lo acentúan más allá de los límites normales. Al parecer se trata de la exageración de un proceso de involución normal. hallar solamente edema. puede haber una conducción intermitente del impulso. lo explica que el bloqueo suela presentarse sólo a las 24 a 36 horas después del dolor retroesternal y que sea transitorio. en estos casos. del infarto reciente del miocardio y a menudo es solo transitorio.

las proximales: en cerca del 50% de los casos están exclusivamente en las ramas. sin embargo. En tercer lugar de frecuencia está el compromiso fibroso en la cardiomiopatía idiopática congestiva. en el límite atrionodal. Pero rara vez se trata de necrosis del nódulo. 5 a 10%. solo en el haz de His. descrita por Lev. 2) compromiso de las porciones distales de ambas ramas. de manera que un foco relativamente pequeño puede abarcar todo su espesor. En su primera acepción comprende la angioesclerosis de la senectud. 15 a 20%. ARTERIOESCLEROSIS El nombre de arterioesclerosis se usa a veces en forma genérica para denotar un conjunto de lesiones arteriales diversas acompañadas de endurecimiento y pérdida de la elasticidad. El resto de los porcentajes corresponde a lesiones con compromiso mixto: de haz y ramas izquierdas. que se encuentran en 15 a 20% de los casos. en 15 a 20%. en la mayoría de los casos la necrosis se produce en el territorio terminal de la arteria nodal. el que representa el 10 a 15% de los casos. La más frecuente entre éstas es el compromiso calcáreo del haz de His y origen de ramas izquierdas como extensión de una calcificación distrófica producida en la válvula aórtica previamente alterada. la ateroesclerosis. esto es. El bloqueo permanente postinfarto se debe a necrosis de musculatura específica. 1-34). Se la conoce también como enfermedad de Lev. la cual se observa con mayor frecuencia en infartos de la cara posterior. la lesión fue descrita por Mönckeberg en 1910. se acompaña de calcificación distrófica del tejido fibroso. y 3) compromiso de las porciones proximales de las ramas izquierdas y de la parte vecina del haz de His (Fig. La lesión anatómica más frecuente es la fibrosis idiopática. la esclerosis de las arterias pulmonares y la ateroesclerosis. la calcificación de la media. Siguen en frecuencia las lesiones cicatrizales del sistema atrioventricular consecutivas a infarto del miocardio. que se encuentra en cerca del 40% de los casos. limitadas al nódulo y en alrededor del 1%. Así puede ocurrir en una válvula aórtica biscúspide congénita o en una valvulopatía reumática. Esta última forma. Otras veces se lo usa como sinónimo de una de estas lesiones. el haz de His. ANGIOESCLEROSIS . Según la distribución de lesiones se distinguen tres formas: 1) compromiso de las porciones proximales de ambas ramas. En cerca del 30% restante se encuentran lesiones diversas. y de nódulo y haz. en 5 a 10%.

forma la placa de cubierta junto al lumen. 1-35). a manera de cápsula. en el ateroma. es de patogenia desconocida y ocurre las más de las veces en gente de edad avanzada. llamadas lesiones angiomatoides. El tejido colágeno que lo circunda. Consiste en aumento de las fibras colágenas y de mucopolisacáridos ácidos y en disminución de las fibras elásticas y musculares lisas.Ella es parte de las alteraciones involutivas de la senilidad. llamada también arterioeslcerosis de Mönckeberg. A veces . las arterias pulmonares reaccionan primero adoptando proporciones similares a las de las arterias sistémicas. a veces osificadas. Se caracteriza por la formación de placas calcáreas. caracterizada por la formación de las placas ateroescleróticas. Las lesiones de este grupo indican hipertensión pulmonar estable. En la arterioesclerosis pulmonar pueden distinguirse morfológicamente dos grupos de alteraciones. en focos necróticos y en las lesiones denominadas plexiformes con vasitos de neoformación intraparietales y las cuales parecen corresponder a fenómenos reparativos post necróticos. El primero consiste en hipertrofia de la túnica media de arterias y arteríolas y en hiperplasia de la íntima. la esclerosis (Fig. mientras que en las arterias sistémicas es del orden del 25%. como puede apreciarse en la aorta de los ancianos. esto es. Estas alteraciones parecen indicar una hipertensión pulmonar inestable. Las placas se disponen a manera de anillos como en la tráquea y pueden palparse al tomar el pulso en la arteria radial. La placa ateroesclerótica típica consiste en una masa central gredosa con abundantes substancias grasas. Dicha relación es del orden del 5%. en tejido colágeno denso. Esto sucede en la hipertensión pulmonar de ciertas malformaciones cardíacas. y. No tiene mayor significación patológica. en la hipertensión pulmonar reactiva de la estenosis mitral y en la hipertensión pulmonar idiopática. Cuando el régimen de presión pulmonar sube y se mantiene alto. El ateroma corresponde en verdad a un foco de necrosis con abundantes lípidos. en la túnica media especialmente en las arterias de las extremidades. El segundo grupo de alteraciones consiste en dilataciones circunscritas. Estas alteraciones producen una ectasia arterial con pérdida de la elasticidad. ATEROESCLEROSIS La ateroesclerosis es una lesión focal principalmente de grandes y medianas arterias. ESCLEROSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES Las arterias pulmonares. de buen pronóstico. Las alteraciones se desarrollan principalmente en la íntima. placa cuya ruptura desempeña un papel fundamental en las complicaciones. CALCIFICACION DE LA MEDIA Esta lesión. esto es. de mal pronóstico. se distinguen de las demás por el pequeño espesor de su pared en relación con el diámetro. pero participa también la túnica media vecina. sometidas a un régimen de baja presión.

En el segmento torácico suelen disponerse simétricamente a los lados de la línea media dorsal. Ocurren preferentemente en las porciones torácica y lumbar de la aorta. TIPOS DE LESIONES Clásicamente se consideran como manifestaciones de la ateroesclerosis cuatro tipos de lesiones: Estrías y manchas lipoídeas Son lesiones lineales o maculares. vítreas. constituidas microscópicamente sobre todo por edema. en el que se encuentran dispersas substancias grasas y fibras musculares lisas. La túnica media junto a la placa. apenas solevantadas en la íntima. blandas. el ateroma. en cambio. Ocurren en la aorta en sitios típicos de las placas ateroescleróticas y representan. Placas predominantemente ateromatosas Estas son. Placas Predominantemente escleróticas Son lesiones solevantadas. Placas gelatinosas Estas son formaciones lentiformes. con abundantes cristales de colesterol. El ateroma tiende a sufrir una calcificación distrófica.predomina la esclerosis. y en la porción lumbar. hay fundamentalmente dos argumentos en contra de que ellas sean parte de la ateroesclerosis: 1º) la aorta ascendente con frecuencia muestra estrías y manchas lipoideas. que se conocen también como las placas perladas. amarillentas. Microscópicamente se trata de depósitos de lípidos en la íntima. en su distribución y forma. probablemente. Microscópicamente consisten en su mayor parte en ateroma. junto a los orificios de salida de las arterias intercostales. Las estrías y manchas lipoideas se han considerado como las lesiones ateroescleróticas iniciales. irregularmente. Corresponden a lesiones ateroescléroticas típicas con predominio del componente esclerótico. En la aorta ascendente las estrías tienden a disponerse en dirección perpendicular al eje del vaso. sufre atrofia. en la porción torácica. de mayor tamaño. de contornos circulares u ovalados. Sin embargo. firmes. . similares a las lesiones perladas. sea en el intersticio. pero son amarillentas. de hasta 1 centímetro de diámetro. en cambio. otras veces. 2º) las estrías y manchas lipoideas ocurren también en niños y jóvenes de poblaciones en que la ateroesclerosis es poco frecuente. blanquecino grisáceas. no es un sitio típico de las placas ateroescleróticas. en forma paralela. sea en el citoplasma de histiocitos. algo blandas y con frecuencia. las lesiones iniciales. como se aprecian especialmente en la aorta.

las arterias coronarias y las arterias cerebrales. Este compromiso puede producir fenómenos isquémicos en los territorios correspondientes. los fenómenos trombóticos de las placas se producen generalmente en los segmentos proximales de las arterias. el tronco de la coronaria izquierda o los primeros dos centímetros de la descendente anterior. En personas de edad avanzada es frecuente que la ateroesclerosis coronaria se acompañe de una marcada atrofia de la túnica media con la consecuente dilatación arterial: es la forma llamada dilatativa o senil. Arterias de las extremidades inferiores El compromiso de este territorio ocurre principalmente en diabéticos. Por otra parte. como el de las arterias coronarias. Arterias coronarias Regularmente se comprometen más los segmentos proximales. las arterias renales y la mesentérica superior. En hipertensos las lesiones se desarrollan también en territorios distales. esto es. y no es raro que uno de ellos esté afectado acentuadamente. Las reducciones menores aparentemente no tienen repercusión funcional (lumen de reserva ). moderada (50-74%) y leve (25-49%). más bien al contrario.. a infartos cerebrales sin oclusión. Esto ocurre sea porque las placas ateroescleróticas se ulceren y trombosen o porque las placas mismas produzcan obstrucción.TERRITORIOS PRINCIPALES Los territorios que se comprometen con mayor frecuencia en la ateroesclerosis son la aorta y sus grandes ramas. . No necesariamente están comprometidos todos estos territorios en cada caso. Según el porcentaje de reducción del lumen se distiguen la estenosis acentuada (75-99%). en gente joven las placas suelen ser predominantemente escleróticas y estenosantes: es la forma llamada juvenil. circunfleja y coronaria derecha. Las ramas que se comprometen con mayor frecuencia son las carótidas. estenosis y aneurismas. en que suele producir una gangrena isquémica. Aorta y ramas En la aorta las lesiones ateroescleróticas regularmente son más acentuadas en la porción lumbar. En hipertensos suelen producirse placas también en segmentos distales. En cambio. y los otros sólo levemente. Arterias cerebrales En este territorio la ateroesclerosis de regla es más pronunciada en el territorio vértebro-basilar que en el carotídeo. si concurren otras condiciones como una hipotensión. La calcificación no constituye una complicación. las arterias de las extremidades inferiores. que puede llevar. Las estenosis ateroescleróticas múltiples representan el substrato anatómico de la insuficiencia cerebrovascular. COMPLICACIONES Las principales complicaciones son: ulceración y trombosis.

Las estenosis producidas por las placas mismas ocurren casi exclusivamente en las arterias medianas y pequeñas. La . la penetración de plasma y eventualmente de eritrocitos. En todo caso. con la consecuente isquemia. puede constituir una obstrucción o ser fuente de embolias trombóticas. 1-36). Por último. por una parte. La ulceración. Según la primera. No se sabe bien cómo se produce la ulceración. con el consecuente aumento de presión dentro de la placa. No se sabe exactamente cómo se produce esta hemorragia. y de ahí. que desde el lumen arterial penetre a la íntima una mayor cantidad de plasma con lípidos (teoría de la insudación). puede entenderse que. es frecuente en las arterias medianas y pequeñas. la de la infiltración formulada por Anitschkow y la teoría de Virchow de la degeneración y proliferación celulares. es la insudación de líquido con grasas en la íntima. en ese sitio se produzca una agregación plaquetaria y un trombo (teoría de la incrustación). favorecen la trombosis. Los aneurismas ateroescleróticos se producen principalmente por la atrofia de la media y representan una complicación en primer lugar porque pueden romperse y provocar así una hemorragia letal. la embolia ateromatosa. Según algunos estudios el mecanismo que conduce a la ruptura se inicia con un daño endotelial. La trombosis. por una parte. esto es. cabe considerar como complicación la hemorragia dentro de una placa ateroesclerótica. Se sabe que estas células desempeñan un papel decisivo en el transporte normal de lípidos. con menor frecuencia. constituye una complicación en tanto favorece principalmente la trombosis y.representa una suerte de autocuración dado que dificulta que se produzcan complicaciones como la la ulceración y el aneurisma. a su vez. Este favorece. como en la aorta. de acuerdo con la segunda. Los aneurismas ateroescleróticos ocurren con mayor frecuencia en las grandes arterias. En la concepción actual la lesión endotelial representa un fenómeno clave en la génesis de la ateroesclerosis (Fig. si por una fisura de la placa de cubierta o por ruptura de vasitos de neoformación del tejido granulatorio alrededor del ateroma. donde es más frecuente que la trombosis dé origen a embolias. como no es raro observar en la ateroesclerosis coronaria. La obstrucción trombótica. por otra. la ruptura de la placa de cubierta. PATOGENIA En la concepción patogenética actual están representadas las tres teorías clásicas: la teoría de la inscrustación enunciada por Rokitansky. el fenómeno desencadenante de la ateroesclerosis es el depósito de una masa proteica en la íntima. Parece demostrado que los trombocitos en contacto con la membrana basal y los lípidos aumentados en la íntima. la hemorragia misma puede hacer obstructiva una placa que no lo era o llevar a la ruptura de la placa de cubierta. la ruptura. especialmente colesterol. como en las arterias coronarias. son capaces de desencadenar una proliferación y migración a la íntima de fibras musculares lisas de la media. En segundo lugar. en la pared arterial. la trombosis y. y por otra parte. Supuesto un daño endotelial. en cambio es rara en las grandes arterias.

Algunas constituyen por sí solas una enfermedad. como por ejemplo en la coartación aórtica. El tejido necrótico con abundantes grasas constituye el ateroma y el material colágeno neoformado. En el hombre. A él pertenecen: la hipertensión arterial.mayor fracción de colesterol está contenida en las b-lipoproteínas. como en las angeítis granulomatosas. ANGEITIS Las angeítis son un grupo nosológico heterogéneo. Experimentalmente parece demostrado que la nicotina puede producir un daño endotelial. A su vez. como por ejemplo. Histológicamente pueden ser muy variadas. La sobrecarga de las fibras musculares lisas con estas substancias determina dos posibles destinos de estas células: pueden necrosarse y liberar tales substancias o pueden seguir proliferando y formar substancia intercelular. como ocurre en ciertas hiperlipidemias primarias. Está demostrado que se cargan de lípidos y que se transforman en células espumosas. como es el caso de la mesaortitis sifilítica o la aortitis reumatoidea. la angeítis de células gigantes o la panarteritis nodosa. sin embargo. parece demostrado que la hiperlipemia produce un daño endotelial. especialmente si se trata de b-lipoproteínas aumentadas. el choque de la corriente sanguínea en el flujo turbulento producido en sectores postestenóticos. que tienen un efecto necrotizante. y el cigarrillo. los lípidos liberados pueden hidrolizarse y dejar libres ácidos grasos. los estudios han demostrado de regla la participación de distintos . en particular. no se conocen los factores etiológicos. Otras se presentan como un fenómeno eventual en el curso de una enfermedad. De hecho. No se conoce exactamente el papel que desempeñan los macrófagos en la patogenia de la ateroesclerosis. con excepción del de la anafilaxia. En algunas se afectan las grandes arterias. exceptuando las angeítis localmente infecciosaas. en otras predomina el compromiso de las arterias medianas. Es posible que en la sobrecarga de lípidos de las fibras musculares lisas juegue un papel una falla en los receptores celulares. La proliferación y necrosis de las fibras musculares lisas representa la concepción de Virchow. fibras colágenas. y en las hiperlipidemias secundarias de la diabetes mellitus y de la obesidad. en otras el compromiso se limita a pequeños vasos. o los granulomas. y en la mayoría parecen desempeñar un papel patogenético importante los diversos mecanismos de hipersensibilidad. Es posible que la captación de lípidos sea un mecanismo defensivo que disminuye la cantidad de estas substancias que siguen la vía aterogénica. FACTORES DE RIESGO Los factores de riesgo pueden concebirse como el conjunto de noxas capaces de producir un daño endotelial. lleva a la formación de placas similares a las ateromatosas. Por otra parte. En muchas de ellas. La hipertensión parece dañar el endotelio principalmente por acción mecánica. diversas enfermedades que cursan con hiperlipidemia. puede destacar la necrosis. entre éstas sobre todo en el tipo IIb. como en las angeítis necrotizantes. el componente esclerótico.

El proceso suele alcanzar la raíz aórtica y puede extenderse hasta el nivel del diafragma. a veces. de la destrucción de la media y. causada por espiroquetas. que se presenta en alrededor de dos tercios de los casos (aneurisma: 40%. El proceso inflamatorio se extiende a la media a lo largo de los vasa vasorum. y en ella se producen pequeños focos inflamatorios linfoplasmocitarios con necrosis de fibras musculares lisas. La aorta comprometida se dilata. estenosis de los orificios coronarios: 25%). y. y el de la inmunidad celular. La íntima. insuficiencia aórtica y estenosis de los ostia coronaria : aortitis luética complicada. en su forma típica.mecanismos de hipersensiblidad en una misma forma de angeítis. histiocitos. 1-38). de la aorta y ramas. que consisten en linfocitos. Típicamente son de la aorta ascendente. plasmáticas y a veces. del compromiso de la raíz aórtica. MESAORTITIS SIFILITICA La inflamación luética de la aorta. que en las subclavias hacen desaparecer los pulsos. consiste en una inflamación. El aneurisma suele ser sacciforme. ENFERMEDAD DE TAKAYASU Esta enfermedad. en razón de 8:1. es una manifestación de la sífilis terciaria. En la fase aguda se caracteriza por densos infiltrados celulares en la media y adventicia. principalmente de las ramas del cayado. de ahí que se la llame enfermedad sin pulso (Fig. Las estenosis carotídeas pueden producir fenómenos isquémicos cerebrales y oculares. un engrosamiento fibroso. como parece ser el caso de la angeítis leucocitoclástica. Estas formas se dan en razón de cerca de 3:1. células polinucleares. el engrosamiento de la íntima también es irregular. una endarteritis obliterante. Afecta muy predominantemente a mujeres. además. Se presenta en promedio 15 años después de producido el chancro primario. de causa desconocida. sufre una hiperplasia. Los más importantes son el de la reacción de Arthus. 1-39). Son tres: aneurisma. En la adventicia se producen infiltrados linfoplasmocitarios alrededor de los vasa vasorum. lo que la hace aparecer con hendeduras lineales que le dan un aspecto escrotal o de corteza de árbol (Fig. insuficiencia aórtica: 30%. Dado el carácter focal de las múltiples lesiones destructivas de la media. El proceso inflamatorio cursa con marcadas estenosis arteriales. pero no son raros los fusiformes. Las complicaciones de mesaortitis luética son consecuencia. células gigantes. por una parte. destrucción de láminas elásticas y desarrollo de vasitos de neoformación (Fig. se trata de mujeres jóvenes. las estenosis de las arterias renales condicionan una hipertensión. por otra. preferentemente en hombres y en la aorta ascendente. La insuficiencia aórtica se debe a diástasis de las comisuras por la dilatación del anillo a consecuencia de la destrucción de fibras elásticas. En la . La estenosis de los ostia coronaria se produce por la hiperplasia de la íntima. especialmente por sobre esos focos. como se da aparentemente en la angeítis de células gigantes. Menos frecuente es el compromiso inflamatorio y destructivo de los velos aórticos. La aorta abdominal carece de vasa vasorum . 1-37). bajo los 40 años de edad.

riñones. Simultáneamente aparecen infiltrados inflamatorios con células polinucleares en el resto de las túnicas. Existe también una forma principalmente linfocitaria. donde suele causar una claudicación intermitente y a veces lleva a una gangrena isquémica. con destrucción de la elástica interna. estenosis y. ANGEITIS DE HIPERSENSIBLIDAD En esta angeítis. A menudo se trata de grandes fumadores. en menor grado. La angeítis de hipersensiblidad puede darse en una forma idiopática y en una secundaria. Otras localizaciones son corazón. pulmones y sistema nervioso. llamada también angeítis de pequeños vasos. de caracteres histológicos similares. atrofia de la media. subclavia. Se alteran preferentemente la media e íntima. hiperplasia de la íntima. Puede afectar a las arterias ciliares y a la arteria del nervio óptico. que se organiza progresivamente. corazón. en que los núcleos de las células polinucleares se hallan deshechos en fragmentos basófilos. ARTERITIS DE LA TEMPORAL La llamada arteritis de la temporal pertenece a la arteritis de células gigantes. así. hígado. o en el curso de enfermedades del colágeno. una forma granulomatosa que puede ocurrir en diversos órganos. desarrollo de granulomas y en más de la mitad de los casos. 1-41). Esta arteritis puede acompañarse de un tromboflebitis migratoria. Puede producirse trombosis. y causar ceguera. sobre los 50 años de edad. tracto gastrointestinal. Se presenta predominantemente en mujeres de edad avanzada. presencia de células gigantes histiocitarias (Fig. 1-42). aneurismas (Fig. de ahí el nombre de angeítis leucocitoclástica (Fig. TROMBOARTERITIS OBLITERANTE Esta angeítis ocurre casi exclusivamente en hombres jóvenes. como sulfonamidas y antibióticos. En las primeras fases se produce una infiltración inflamatoria de la íntima que rápidamente cursa con una trombosis. En los estados terminales se observan engrosamiento fibroso de la adventicia. riñones. a veces. El compromiso venular es una de las diferencias frente a la forma microscópica de la panarteritis nodosa. en el curso de infecciones. No se sabe si esta forma tiene a una patogenia distinta o si representa una fase tardía de la forma anterior. y como una localización frecuente. La localización más frecuente es en las arterias de las extremidades inferiores. Esta última ocurre después de la ingestión de ciertas drogas. las arteríolas. 1-40).íntima se produce hiperplasia conjuntiva. en la aorta. se afectan principalmente las vénulas y. Frecuentemente se trata de una angeítis necrotizante con infiltración leucocitaria. . mesentéricas. que puede estenosar los ostia coronaria. bajo los 45 años de edad. en la arteria temporal. No se conoce su causa. Con mayor frecuencia afecta los vasos de la piel. por ejemplo por estreptococos. extremidades.

con tendencia a aumentar de tamaño. las dilataciones venosas. La lesión termina con una cicatriz. en verdad. implican un aumento de la tensión. de sólo unos cientos de micrones. como son los microaneurismas. Después se desarrolla tejido granulatorio. en que puede haber células gigantes de Langhans. Esto se sigue de la ley de Laplace. los aórticos por sí solos se encuentran en alrededor del 2% de las necropsias. con lo que vuelve a disminuir el espesor. Se afectan vasos medianos y pequeños. La pared vascular muestra primero una lesión necrótica focal y luego un infiltrado celular polimorfo. Los aneurismas son lesiones frecuentes. dada una lesión parietal y la dilatación consecuente. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa y necrotizante de las vías aéreas superiores y de los pulmones.ANGEITIS DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER Esta enfermedad. El tamaño es muy variable. por una glomerulonefritis focal y una angeítis también necrotizante y granulomatosa. que se llaman flebectasias o várices. . Las dilataciones arteriales difusas por lo general no se denominan aneurismas. y así sucesivamente. ANEURISMAS Por aneurismas se entienden dilataciones arteriales circunscritas producidas por debilidad de la pared. la disminución del espesor y el aumento del radio. se entiende que los aneurismas sean dilataciones irreversibles y. FORMAS DESCRIPTIVAS Macroscópicamente se distinguen tres formas básicas: el aneurisma sacular. según la cual la tensión de la pared de una formación esférica hueca. Aneurisma sacular En el aneurisma sacular está comprometido solo una parte del perímetro de la arteria. Así. dividido por el espesor de la pared. Como variantes se distinguen el aneurisma navicular y el infundibular. que se encuentran en cerca del 10% de las autopsias. en el otro extremo están los aneurismas gigantes. los hay microscópicos. Del hecho de que se produzcan por debilidad de la pared arterial. ambos factores. en forma focal y en diversos órganos. ocurre en personas con un promedio de edad de 50 años y sin predilección por sexo. Se entiende que el proceso suela terminar con la ruptura del aneurisma. poco frecuente y de causa desconocida. tampoco. es igual al producto de la presión interna por el radio. el fusiforme y el disecante. de varias decenas de centímetros. Aneurismas saculares son generalmente los aneurismas aórticos sifilíticos y los cerebrales por displasia arterial. lo que aumenta el grado de dilatación. Las lesiones arteriales son más acentuadas en la íntima y media.

condiciones que facilitan la ruptura del delgado tubo externo. desgarro de una rama aórtica. se distinguen tres tipos: tipo I (75% de los casos) en aorta ascendente y descendente. Esto puede dar origen al desarrollo de tejido granulatorio alrededor de las rupturas con reemplazo progresivo de la pared por tejido cicatrizal. El aneurisma ateroesclerótico suele ser fusiforme. lo que constituye un hematoma disecante. que comprende solamente el III. La oclusión trombótica es tanto más . compresión de ramas de la aorta. La disección se produce generalmente en el tercio externo de la túnica media. Esto vale especialmente para el aneurisma disecante con hematoma y sin fisura distal. Variantes de esta forma son el aneurisma cilíndrico y el anular. El aneurisma disecante puede tener otras cuatro complicaciones: hemopericardio. Bajo la presión de esta sangre el tubo externo se halla dilatado. y cuando es extensa. Según el sitio de la disección. Los aneurismas favorecen la trombosis. más rara vez y por el mismo mecanismo. En la aorta la disección habitualmente no compromete todo el perímetro del vaso. Así. uno falso. Aneurisma disecante En esta forma hay una disección de la pared a lo largo de la arteria. 144). una externa y una interna. causar obstrucción. también comunicante. En cerca del 5% de los aneurismas disecantes aórticos no se encuentra ninguna fisura. a pocos centímetros de la válvula aórtica. que comprende el I y el II. por otra parte. el lumen falso suele contener sangre. y por otra. puede llevar a la formación de una fístula a órganos vecinos.Aneurisma fusiforme En el aneurisma fusiforme está comprometido todo el perímetro de la arteria. se dispone a manera de una espiral. insuficiencia aórtica por luxación del anillo. a través de la cual se comunican los dos lúmenes. La disección puede detenerse en el sitio de origen de las ramas o puede avanzar en la raíz de estas últimas. En la aorta. que. y dos lúmenes. La ruptura paulatina. por una parte. y el tipo B. No es raro que en la porción descendente haya una fisura distal. En la actualidad se prefiere hablar de tipo A. de manera que la sangre circula por ambos lúmenes. donde el aneurisma disecante es más frecuente. COMPLICACIONES DE LOS ANEURISMAS La complicación más grave es la ruptura con la consecuente hemorragia masiva a menudo letal. el espacio de disección entre ambas paredes. tipo II (5%) solo en la aorta ascendente y tipo III (20%) solo en la descendente. de arterias coronarias. entre ellas. bajo la presión del hematoma disecante y. puede ser fuente de embolias. a través de microrupturas. el interno a veces está colapsado. casi siempre existe una fisura transversal de la capa interna. También puede progresar retrógradamente hasta la vávula aórtica. y el lumen verdadero (Fig. de manera que el vaso presenta dos paredes. La ruptura de un aneurisma puede producirse paulatinamente. de modo que la capa externa es más delgada que la interna. En la aorta la fisura comunicante se halla las más de las veces en el segmento proximal.

en este caso. Microaneurisma de Charcot Se trata de pequeños aneurismas cerebrales producidos por la hipertensión arterial a través de una hialinización o fenómenos necróticos de la pared vascular. en particular en los sitios de bifurcación. que ocurre preferentemente en la aorta (Fig.probable cuanto menor sea el calibre del aneurisma. por alteraciones degenerativas y por procesos inflamatorios. en las ilíacas y en el tronco basilar. múltiples. el aneurisma ateroesclerótico y el aneurisma disecante. ANEURISMAS POR ALTERACIONES DEGENERATIVAS A éstos pertenecen: el microaneurisma de Charcot. pero puede ocurrir incluso en aneurismas aórticos. son: oclusión trombótica del aneurisma. Se trata de una degeneración mixoide de . Aneurisma ateroesclerótico Generalmente son fusiformes. Se producen especialmente en las arterias lentículo-estriadas. no rara vez. Su ruptura puede llevar a una hemorragia cerebral masiva. las fibras musculares faltan total o parcialmente y están reemplazadas por tejido colágeno. En la aorta y en las coronarias los aneurismas ateroescleróticos pueden ser saculares. pueden medir poco milímetros hasta varios centímetros. Histológicamente la pared del aneurisma carece de láminas elásticas. 1-43). Aneurisma disecante El substrato anatómico más frecuente en estos aneurismas es la enfermedad de Erdheim. Una complicación particular de los aneurismas cerebrales es el infarto cerebral. incluso en las vértebras. ANEURISMAS POR DISPLASIA ARTERIAL Los territorios en que ocurren con mayor frecuencia son las arterias renales. Los posibles factores patogenéticos. espasmos vasculares. Grandes aneurismas pueden producir una atrofia de órganos vecinos. las mesentéricas y las cerebrales. Se encuentran especialmente en el sistema carotídeo. En estas últimas tienen especial importancia. Típicamente son saculares. finalmente. compresión de la arteria por el hematoma subaracnoideo y. llamada también medionecrosis microquística. PATOGENIA Patogenéticamente pueden distinguirse aneurismas por displasia arterial. Los aneurismas cerebrales se manifiestan con mayor frecuencia en adultos jóvenes y tienen predilección por el sexo femenino. se producen especialmente en la aorta abdominal.

Los aneurismas micóticos generalmente son pequeños. ANEURISMAS POR INFLAMACIÓN A este grupo pertenecen principalmente el llamado aneurisma micótico y el luético. Este material se encuentra aumentado también entre el resto de las fibras musculares y elásticas. En otros casos de aneurismas disecantes la túnica media de la aorta muestra disminución de las fibras elásticas y fibrosis. coartación aórtica. que contienen abundantes mucopolisacáridos ácidos. cuyos restantes caracteres son: marcada leptosomía. Se producen por lo general en procesos sépticos en que los agentes microbianos lesionan la pared arterial. PSEUDOANEURISMAS En el pseudoaneurisma la pared de la zona dilatada está formada por tejido de reparación y no por la pared arterial misma. También puede producirse en casos de una ruptura paulatina de un aneurisma a través de microrupturas. luxación del cristalino y degeneración mixoide de las válvulas cardíacas. De hecho. Los factores etiológicos de la degeneración mixoide de las arterias no se conocen. En alrededor de la cuarta parte de los casos en mujeres se trata de embarazadas o puérperas. Estas últimas alteraciones son inespecíficas. de manera que se forman pequeñas cavidades. El tejido granulatorio que se forma en estos casos. entre los cuales la hipertensión arterial parece desempeñar un papel importante. con abundantes elementos celulares. reconocibles sólo microscópicamente. pero también pueden producirse en otros síndromes displásticos como en el de la cutis laxa. Por último hay casos en que fuera de la disección la aorta no muestra alteraciones microscópicas. una leguminosa que contiene una substancia tóxica. en algunas de las cuales se ha comprobado también una disección de las arterias coronarias con degeneración mixoide. y el 70% de los pacientes son hipertensos.la media acompañada de destrucción y disolución de las láminas elásticas. aracnodactilia. el aneurisma disecante es más frecuente en hombres que en mujeres en una razón de 2-3:1. Experimentalmente se pueden reproducir alteraciones similares en la intoxicación por Lathyrus odoratus. Típicamente se forman por traumatismos arteriales. Esto ha hecho pensar que hay otros factores patogenéticos en el aneurisma disecante. Aparece como una evaginación endodérmica de la parte ventral del intestino anterior. los microquistes. Esta alteración puede ocurrir en forma aislada o dentro del síndrome de Marfán. pueden ser secuelas de la enfermedad de Erdheim. ha dado origen a la denominación de aneurisma inflamatorio DESARROLLO EMBRIONARIO DEL PULMON El primordio del aparato respiratorio se reconoce ya en el embrión de tres semanas de edad gestacional. Se reconocen cuatro fases del desarrollo del árbol broncopulmonar: .

los que alcanzan estrecho contacto con los capilares de los tabiques conjuntivos. luego en los bronquios. El primordio respiratorio crece hacia la región caudal y se separa definitivamente del intestino anterior. En la fase embrionaria el divertículo respiratorio comunica con el intestino anterior y ulteriormente queda separado del mismo por el tabique tráqueoesofágico. Se forman 6 a 7 generaciones de sacos alveolares.a) fase embrionaria (4ª a 7ª semanas). c) fase canalicular (17ª a 26ª semanas) y d) fase alveolar (26ª semana hasta el nacimiento). en la séptima. La producción de secreción mucosa y serosa comienza en la 24a semana y se completa en la 26a semana. es simultáneo con el de las venas pulmonares y se completa alrededor de la 20a semana. Los vasos sanguíneos intraacinares comienzan a desarrollarse a partir de la 16a semana y continúa en la vida posnatal. Estructuras túbulo-acinares se reconocen en la 25a semana. en forma centrífuga. En la fase pseudoglandular hay bifurcación y capilarización de los segmentos broncopulmonares. antecede al de las ramas de las arterias bronquiales. Se forman los bronquíolos respiratorios a partir de los terminales y se completa también la capilarización. que se bifurca en evaginaciones laterales llamadas yemas pulmonares . las caliciformes (13a semana). Las glándulas bronquiales aparecen entre la 8a y 12a semanas de gestación. En el epitelio de las vías respiratorias se diferencian primero las células neuroendocrinas de Feyrter. Los neumocitos I y II se originan a partir de neumoblastos. Sólo después de la aparición de los neumocitos I y II. b) fase pseudoglandular (8ª a 16ª semanas). El desarrollo de las ramas de la arteria pulmonar sigue el curso de los bronquios. similares a las de Kultschisky (7a a 8a semanas). En la fase canalicular se reconoce la estructura acinar. Los bronquios segmentarios se reconocen ya en la sexta semana y los subsegmentarios. en dos (bronquios principales). . como brotes del epitelio de revestimiento. las células ciliadas (9a a 10a semanas) y posteriormente. El brote derecho se divide en tres ramas y el izquierdo. delimitada por mesénquima (tejido conjuntivo) más laxo. músculo liso y vasos sanguíneos. En la fase alveolar se completa la formación del sistema canalicular bronquíoloalveolar. Se alcanza el número de generaciones bronquiales que se tiene al nacimiento. en los sacos alveolares y alvéolos. se diferencian las células de Clara en los bronquíolos terminales y respiratorios. Se forma un tubo mediano (tráquea). El mesoderma que rodea el árbol bronquial se diferencia en cartílago. se diferencian los neumocitos I.

APLASIA E HIPOPLASIA PULMONAR En la agenesia pulmonar hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestación. La maduración pulmonar se alcanzaría por dos mecanismos: multiplicación alveolar y aumento del volumen de los alvéolos en forma proporcional al aumento de volumen de la caja torácica. Enfisema congénito 6. Quistes congénitos pulmonares 5. aplasia e hipoplasia pulmonar 2. Anomalías de lobulación 3. MALFORMACIONES DEL PULMON La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2% del total de autopsias de neonatos y niños. Malformaciones vasculares del pulmón Los tres primeros grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar. No se produce un brote bronquial de . Las malformaciones vasculares pueden originarse tanto por defectos del esbozo como de la diferenciación broncoalveolar. de grado variable y se complican de infecciones secundarias y sobrecarga del ventrículo derecho.El desarrollo posnatal del pulmón se caracteriza por la formación de conductos alveolares y de alvéolos maduros. Al momento del nacimiento se estima un número de 20 a 25 millones de alvéolos y una superficie de intercambio gaseoso de 2. Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar. AGENESIA. Secuestro pulmonar y pulmón accesorio 4.8 m2. Las malformaciones pulmonares producen en general trastornos funcionales. En el adulto se calcula que existen 300 millones de alvéolos y unos 80 m2 de superficie de intercambio gaseoso. Agenesia. Agentes causales se desconocen. Las malformaciones pulmonares pueden agruparse de la siguiente manera: 1. El grupo del enfisema congénito corresponde a alteraciones de la diferenciación alveolar.

en la aplasia. agenesia del aparato urogenital. acardia. asplenia y defectos de la caja torácica.021 (recién nacidos) con un límite bajo de 0. También en cardiomegalia.013 es indicador seguro de hipoplasia. ascitis y quistes intratorácicos. La agenesia de un lóbulo afecta generalmente el lóbulo medio derecho o lóbulo inferior izquierdo. malformaciones renales y disrrafias. Si existen venas pulmonares. La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan predominantemente el pulmón izquierdo. pero con disminución del número. sin malformaciones. En la agenesia no hay en absoluto desarrollo del pulmón. En casos límites tanto el peso absoluto del pulmón como el aspecto histológico son útiles para formular el diagnóstico definitivo. es de 0. uni o bilateral. En recién nacidos eutróficos. La hipoplasia puede interpretarse en estos casos como consecuencia de los siguientes mecanismos: 1. Se asocia a otras malformaciones como anencefalia con raquisquisis total. La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la aorta. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. El pulmón conservado está aumentado de tamaño. Así se reconocen dos grandes grupos: a) hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados. fístula tráqueo-esofágica. Hay casos con hipoplasia bilateral. desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. b) hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y alvéolos. En algunos casos pueden estar ausentes sólo segmentos. hidrotórax. como sucede característicamente en defectos diafragmáticos con prolapso de vísceras abdominales. . atresia esofágica. Disminución del espacio para el desarrollo del órgano. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica. en ausencia de malformaciones mayores. pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración de los mismos.016 en prematuros y de 0. Histológicamente . de tejido pulmonar displástico. etc. en esta forma el pulmón presenta un aspecto similar al del pulmón de 16 a 20 semanas de gestación. defectos septales ventriculares. Para estimarlo se ha propuesto el índice pulmonar . existe un brote rudimentario. en cambio. éstas drenan a la vena ázigos o a la aurícula derecha. A menudo presenta anomalías de lobulación o del origen de los bronquios. La agenesia puede ser lobar o pulmonar total. que es el cuociente entre el peso pulmonar y el peso corporal. de tal manera que el factor mecánico no es tan decisivo. En 50% de los casos hay otras malformaciones como anencefalia. defectos de la caja torácica. Venas pulmonares no se encuentran. En mortinatos un índice menor de 0. Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40% del peso esperado para la edad gestacional. La agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida.026 (a las 28 semanas) a 0.la tráquea. y.013 en niños de término. de pocos centímetros de diámetro. Se asocia de regla a otras malformaciones como defectos del diafragma.

Se ha descrito un pulmón en herradura en el cual hay fusión pulmonar parcial retropericárdica. extrapulmonares e intrapulmonares. En las malformaciones esplénicas es frecuente la alteración pulmonar con tres lóbulos en ambos pulmones (síndrome de Ivemark o de asplenia ) o dos lóbulos en ambos pulmones (síndrome de poliesplenia ).2. Hipoplasia en oligohidroamnios con o sin malformaciones renales. 4. Más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. del sistema cardiovascular y del bazo. organoides. ANOMALÍAS DE LA LOBULACION PULMONAR Constituyen el 75% de todas las anomalías pulmonares. Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial congénita. 3. En estos casos se afecta un lóbulo o segmento aislados. un pulmón es más pequeño. La mayoría de los pacientes fallece antes del año de vida. Cuando se presentan en forma aislada sin repercusión funcional. La irrigación proviene en general de la arteria aorta o de sus ramas y no existe conexión alguna con el árbol tráqueobronquial. Se ha descrito un defecto en la producción de prolina por el riñón fetal. pero también habría casos con alteraciones alrededor de las 20 semanas. pero poseen bronquios independientes. La relación de estas condiciones no está aclarada. Más frecuente es encontrarlas en combinación con otras malformaciones del pulmón. En algunos casos este tejido accesorio puede estar comunicado al esófago o al estómago (malformación broncopulmonar-intestino anterior). Rara vez se encuentra un pulmón unilobular. Hipoplasia sincrónica con malformaciones orgánicas graves. La formación de lóbulos supernumerarios se explica por una segmentación adicional de las primeras generaciones de bronquios. se consideran variaciones anatómicas. La hipoplasia parece originarse alrededor de las 10 a 12 semanas de gestación. como anencefalia y raquisquisis y disrrafias ventrales. el tejido accesorio suele ser displástico. . especialmente los casos con defectos del diafragma. También puede encontrare una inversión de la lobulación: tres a izquierda y dos a derecha. como se ve en situs inversus totalis . que anatómica y funcionalmente están completamente separados del pulmón normal. usualmente. TEJIDO PULMONAR ACCESORIO Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar se denomina a islotes de tejido pulmonar. En estos casos hay alteración de la maduración pulmonar.

Hay formas circunscritas y formas difusas. de la arteria pulmonar. o cursar con trastornos funcionales respiratorios. El secuestro intralobular se encuentra en el pulmón mismo y comparte la misma pleura visceral. Quistes congénitos: a) tipo central b) tipo periférico 2. Los quistes congénitos de tipo central son perihiliares y solitarios.2 a 0. músculo liso y cartílago hialino. pueden comprometer segmentos. pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales. especialmente por crecimiento de los quistes o infección. El drenaje venoso es hacia la vena ázigos o cava inferior. pueden ser asintomáticos. La pared está revestida por epitelio respiratorio y bajo éste. Cursan en forma asintomática y más del 50% de los casos se descubre después de los 20 años de edad.4% de las autopsias de neonatos y niños. pero las infecciones son raras. Los quistes congénitos de tipo periférico suelen ser múltiples. o porciones de bronquios mayores (quistes centrales) o bronquíolos (quistes periféricos). La forma difusa o pulmón poliquístico está constituida por . La mayoría se origina en la fase de formación del árbol bronquial y son por lo tanto epiteliales. Este último puede ser intratorácico. Malformación adenomatoide-quística Quistes Congénitos Corresponden a quistes originados por alteración de la diferenciación bronquiobronquiolar y por lo tanto pueden comprometer el brote bronquial completo (pulmón sacular unicameral). en la cavidad pleural o en la pericárdica. La irrigación viene de la aorta y sus ramas y. Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares. más raramente. Pueden ser ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) o comunicantes. lóbulos o ambos pulmones.El secuestro extralobular está completamente separado del pulmón y posee su propia pleura. Puede estar adosado o alejado del pulmón (pulmón accesorio ). Clínicamente. intraabdominal (pulmón abdominal ). QUISTES PULMONARES CONGENITOS Comprenden 0. Constituye el 10% de los casos de tejido pulmonar accesorio. hasta los alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o displasia alveolar). esta última condición significa riesgo de infección y también de hiperinsuflación con atelectasia del tejido adyacente. Pueden agruparse en las formas siguientes: 1. o bien.

como malformaciones cardíacas. especialmente el tipo II. 25% lóbulo inferior derecho). hay dilatación acentuada de alvéolos y conductos alveolares. El 90% de los casos se limita a un lóbulo y en 10% puede ser bilobar. en la malformación adenoidequística están afectados bronquíolos. con áreas más sólidas. del riñón y atresia gastrointestinal. La muerte se produce por infecciones respiratorias y por compresión de estructuras vecinas. hemorragias y fibrosis. ocasionalmente algo fibrosado. Los quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago hialino. síndrome de Marfán.cavidades de tamaño muy variado. Malformación adenomatoide-quística Es una malformación unilateral del pulmón constituida por estructuras bronquiolares y ductales anómalas. del pulmón en el período neonatal o lactancia. se encuentran bronquíolos y conductos muy dilatados. Sólo en el 10% de los casos puede haber más de un lóbulo afectado. Existen casos aislados con irrigación independiente. Los quistes son más grandes cuanto más temprano en la organogénesis se produce la alteración. mucosa poliposa revestida por epitelio respiratorio. Las complicaciones son: el neumotórax. Causa y patogenia son desconocidas. En el 40% de los casos . Histológicamente. pared con músculo liso y fibras elásticas y ausencia de inflamación. pero más bien pequeños. se observa un lóbulo comprometido (50% lóbulo superior izquierdo. El tejido intersticial está sin alteraciones aparentes. infecciones. Microscópicamente. que comprometen cualquiera de ambos pulmones con igual frecuencia. en cambio en el pulmón en esponja. al corte hay quistes de variados tamaños. hidrops fetalis y otras malformaciones. Enfisema congénito lobular Se trata de una hiperdistensión crónica. La zona comprometida se observa aumentada de tamaño. del esqueleto. En aproximadamente 40% de los casos hay malformaciones asociadas como malformaciones cardíacas y de los grandes vasos. conductos alveolares y alvéolos. Macroscópicamente. pero mientras en este último la anomalía afecta a bronquios y bronquíolos. trisomía 18 y síndrome de Kartagener. las cavidades son pequeñas y uniformes en tamaño. rara vez en la infancia. Se acompaña de hidroamnios. También se observan en esclerosis tuberosa. La irrigación proviene del sistema correspondiente al lóbulo afectado. Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial. de ramas de la aorta. Se han descrito casos familiares y en gemelos. El aspecto macroscópico puede ser similar al del pulmón en esponja . usualmente unilobar. más raramente en la infancia. hernias diafragmáticas y malformaciones renales. La anomalía se manifiesta en el período neonatal.

tetralogía de Fallot. Anomalías vasculares intrapulmonares El pulmón afectado puede ser hipoplástico o presentar una transformación quística parenquimatosa. En el 30% de los casos hay malformaciones cardiovasculares asociadas. Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulmón y también más grandes en la zona del hilio pulmonar. solitarios. Puede desarrollarse una hipertensión pulmonar. con desarrollo simultáneo de colaterales compensatorias. obstrucción o compresión extrínseca del bronquio. Fístula arterio-venosa intrapulmonar Se encuentra en focos subpleurales. La fase crítica de desarrollo de linfangiectasias pulmonares congénitas va de la 14a a la 20a semanas de gestación.el diagnóstico se realiza al mes de vida y al año el 80% de los casos es sintomático. fluye de estas cavidades líquido claro. derecha o izquierda. No hay hiperplasia de músculo liso ni endotelios prominentes como suele verse en las linfangiectasias adquiridas. Se piensa que etiológicamente la lesión arterial está relacionada con una infección rubeólica. aplasia de la arteria pulmonar izquierda. también se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fibrosis alveolar. ductus persistente. El 75% de los casos fallecen en el período neonatal. que de regla es múltiple (estenosis periférica múltiple de ramas pulmonares ). En 30 a 50% de los casos hay malformaciones cardíacas y también síndrome de asplenia y anomalías venosas. . delimitados. Cada una mide hasta 5 mm. En estos casos hay una alteración del brote ventral de la arteria branquial. gigantismo alveolar y alteraciones cardíacas. Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado régimen de presiones. drenaje venoso anómalo de las pulmonares. Factores que podrían tener importancia en la génesis de esta forma de enfisema son estenosis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa. Al corte. Estudios morfométricos apoyan que el fenómeno principal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis. Son congénitas y pueden evolucionar años en forma asintomática. con una arteria aferente y una vena eferente. como estenosis valvular pulmonar. interlobulillares e intralobulillares. Linfangiectasia congénita del pulmón En esta condición existe un aumento del número y dilatación de vasos linfáticos subpleurales. constituidos por vasos sanguíneos de paredes delgadas. También puede encontrarse una fístula arterio-venosa con gran componente telangiectásico en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y concéntrica de la íntima.

anémica. Esta condición es secundaria las más de las veces a traumatismos torácicos. rotura de ampollas enfisematosas a hidrotórax de pequeña magnitud. 2-1). La atelectasia crónica se observa como un área deprimida. aspiración). El ejemplo clásico de la atelectasia por relajación o atelectasia amyzica (muvzein. estímulo respiratorio inadecuado (hemorragias encefálicas) y falta de sustancia tensoactiva pulmonar (inmadurez: membranas hialinas idiopáticas). compresión y obstrucción con reabsorción. bien delimitada. Las causas son obstrucción de las vías respiratorias (malformaciones. Histológicamente el epitelio alveolar es prominente. Son reversibles. los pulmones son rojo oscuro y están completamente desprovistos de aire. húmeda. o sea al nacer (congénita) y el término colapso debiera reservarse para pulmones que han tenido expansión previa. limitada. Se produce en estos casos fibrosis intersticial con organización del edema (carnificación). rojo oscuro. El pulmón se colapsa hasta alcanzar un volumen de 150 a 300 ml. seca con escasa o nula crepitación. ATELECTASIA SECUNDARIA Los mecanismos son relajación (falta de succión). El término deriva de ajtelhv" (atele-vs) (incompleto ) y ejvktasi" (éktasis) (expansión ) En rigor debiera aplicarse a pulmones que no se han distendido nunca. Se reconocen dos formas de atelectasia: la atelectasia primaria o fetal y la atelectasia secundaria o adquirida.ATELECTASIA Consiste en una aireación incompleta o nula de los pulmones. con escasa o nula crepitación (Fig. La atelectasia crónica conduce con frecuencia a la induración atelectásica. La prueba de la flotación o docimasia es negativa. La atelectasia aguda se observa como una zona de pulmón deprimida. La circulación . y se caracteriza por entrada de aire o líquido al espacio pleural con aumento de la presión sin que alcance a comprimir (normalmente es negativa y mantiene el pulmón en un estado de tensión elástica). (myvzein) succionar ) se observa en el neumótorax. se ve como una capa continua de células cúbicas. ATELECTASIA PRIMARIA En los mortinatos. hiperplasia del epitelio alveolar y un aumento del tejido elástico (cirrosis elástica) y frecuentemente organización del exudado alveolar. Se palpan difusamente compactos.

contribuye a la formación de . El tamaño de la atelectasia depende del tamaño del bronquio obstruido. tumores. Los derrames pleurales laminares comprimen el pulmón desde las partes dorsales y basales. La atelectasia por obstrucción puede ser aguda o crónica. en 24 a 48 horas. anémico y gris. Los bronquíolos terminan en pequeños fondos de saco.queda reducida a un mínimo por aumento de la resistencia secundaria al colapso vascular y vasoconstricción refleja. etc. etc) y las atelectasias lobulillares y acinosas (microatelectasias. permanente e irreversible de los bronquios medianos y pequeños (cuarta a novena generaciones). La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamación más frecuentemente asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. 2-2). las atelectasias lobulares y segmentarias (cuerpos extraños. cavernas tuberculosas. En esta situación de colapso por relajación. Dilataciones reversibles se observan frecuentemente en neumonías bacterianas y neumonitis vírica. El aire apresado es reabsorbido por la circulación indemne. en los que la estasis de secreciones y la infección secundaria. mantienen una inflamación progresivamente destructiva. que ocupan espacio. como un muñón hiliar. producen compresión del tejido pulmonar adyacente. La estructura hística permanece indemne y al extraer el neumotórax. El aire del acino se reabsorbe en minutos y el de un lóbulo. gris pardusco. el pulmón aparece pequeño. Aparece colapsado. el pulmón vuelve a desplegarse. que avanza en dirección al hilio. Son antecedentes frecuentes el sarampión y la tos ferina (coqueluche). bronquiolitis. La obstrucción bronquial deja un territorio sin flujo aéreo. Es importante recalcar que se trata de una dilatación permanente e irreversible (Fig. Contiene la cantidad mínima de aire por lo que crepita débilmente. debilitamiento y ulterior dilatación. elástico. con anemia y edema. Se distinguen el colapso pulmonar masivo (secreciones espesas en todo el árbol bronquial). quistes. La atelectasia por compresión suele ser focal y se produce por desplazamiento y aumento de la presión del tejido adyacente. PATOGENIA Laennec (1819) fue quien describió la bronquiectasia y sugirió que se debía a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared. Los tumores. BRONQUIECTASIA Se entiende por tal la dilatación anormal. shock). Esta interpretación es aún válida y se considera que la inflamación bronquial juega un papel central. También cualquier condición que produzca colapso por absorción en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente.

La neuroparálisis por destrucción inflamatoria es un mecanismo sugerido en la enfermedad de Chagas. incluyendo focos linfoides. Los bronquios terminan en dilataciones saculares. ya sea por cicatrices. Al corte. síndrome de Sjögren. Los bronquios parecen terminar abruptamente y se comunican con escasos bronquíolos normales. Bronquiectasias adquiriridas o secundarias a) Cilíndricas b) saculares BRONQUIECTASIAS CONGENITAS Serían consecuencia de una diferenciación alveolar nula o insuficiente del tejido pulmonar fetal. sinostosis cérvico-torácica ). Bronquiectasias congénitas o fetales o primarias 2. Existe una predisposición hereditaria. . Las bronquiectasias congénitas se observan frecuentemente en síndrome de Kartagener. La capa muscular está hipertrófica y los cartílagos poco desarrollados. Se encuentran algunas linfangiectasias. En estos casos habría una destrucción de las células nerviosas ganglionares del bronquio por los productos de desintegración de la forma leishmanioide del Tripanosoma cruzii . Si bien en principio la morfogénesis es distinta de la del pulmón en esponja (en este último hay desarrollo de alvéolos) en la práctica puede ser muy difícil la distinción. La estenosis bronquial cercana al hilio pulmonar. pero con glándulas y otros elementos indemnes. La enfermedad produce síntomas tempranamente y el pulmón afectado es pequeño. producirían estasis de secreciones con bronquitis destructiva ulterior y además hiperinsuflación. compresión extrínseca por grandes ganglios linfáticos tuberculosos.bronquiectasias por dilatación compensatoria del bronquio. anormalidad de Klippel-Feil (brevicollis . los bronquios se observan tubulares. Las bronquiectasias se clasifican en: 1. etc. Las paredes bronquiales muestran grados variables de inflamación. cardiopatías congénitas. dilatados y se extienden hasta la zona subpleural. a menudo muy adherido a la pared torácica. como en el síndrome de Kartagener (situs inversus totalis. neoplásicos o aspiración de cuerpos extraños. A diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas. El resultado de esta inhibición es una transformación en panal de abeja de todo el pulmón o de algunos segmentos. no hay evidencias microscópicas de que haya existido tejido pulmonar entre ellas. sinusitis crónica y bronquiectasias) y en la mucoviscidosis (fibrosis quística).

hiperémica y el lumen estenosado por pliegues mucosos prominentes. cuya luz aumenta desde los bronquios segmentarios hacia la periferia. Los bronquíolos y los pequeños bronquios dilatados muestran una bronquitis linfoplasmocitaria y purulenta extensa. Esta forma de bronquiectasia sería el resultado de una bronquitis aguda con destrucción precoz de la pared bronquial y que no progresa en su extensión. la desnutrición.BRONQUIECTASIAS ADQUIRIDAS Bronquiectasias cilíndricas Los bronquios afectados están transformados en tubos de paredes gruesas. Suele encontrarse en fibrosis quística. El pulmón alrededor de la lesión es normal. principalmente zonas dorso-basales y látero-basales. hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. Los bronquios proximales tienen la mucosa engrosada. ocasionalmente enfisematoso. Los bronquios pueden ser abiertos hasta cerca de la pleura y terminan en sacos ciegos rodeados por un tejido pulmonar fibroso. bien aireado. que se continúan con bronquios y llenas de mucus o de pus. El tejido conjuntivo peribronquial está aumentado y el tejido pulmonar adyacente está atelectásico. El parénquima distal puede estar inflamado. no alcanzan hasta la pleura y el parénquima escapa a la destrucción. Al corte. Las alteraciones son focales y generalmente están afectados bronquios medianos. Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran en los lóbulos inferiores. En el 6% de los casos aparece una amiloidosis tipo AA. En la infancia y en adultos jóvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales en la pared de los bronquíolos afectados (bronquiectasias foliculares). las metástasis cerebrales con desarrollo de abscesos (12-16%). En las bronquiectasias saculares es más frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor (osteoartropatía néumica hipertrófica de Pierre Marie). Se compromete más frecuentemente el lóbulo superior izquierdo con poco engrosamiento pleural. En la pared hay destrucción parcial de fibras musculares lisas y cartílago. se observan numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas. en pacientes con déficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles. COMPLICACIONES DE LAS BRONQUIECTASIAS Las complicaciones más frecuentes son el síndrome de supuración broncopulmonar. . Bronquiectasias saculares Los síntomas aparecen algo más tarde y las infecciones de los senos paranasales se observan en el 75% de los casos.

predominantemente elastasa. NOMENCLATURA La nomenclatura del enfisema es confusa en algunos textos. pero también se han reproducido el acinar proximal y el irregular con inhalación de cloruro de cadmio. De ésta se reconocen aproximadamente 20 fenotipos clasificados en el sistema Pi. El gene normal es PiM y el anormal (déficit) es el PiZ. Esta es producida por polimorfonucleares y en menor grado por macrófagos. El enfisema experimental como consecuencia de la instilación bronquial de elastasa es de tipo panacinar. PATOGENIA En el estado actual de los conocimientos sobre la patogenia del enfisema consideran modelos experimentales en animales y evidencias clínicas. En humanos fumadores se ha demostrado una disminución de los niveles de a-1-Pi funcionales en el lavado broncoalveolar. que es la más importante de las sustancias capaces de neutralizar la actividad de la elastasa pancreática y de la neutrófila. El enfisema es muy frecuente en fumadores. con lo que se produce agregación de neutrófilos. Enfisema panacinar (panlobulillar) . Corresponde a una atrofia numérica del parénquima pulmonar. Según esta teoría el enfisema sería consecuencia de una degradación de las fibras elásticas inducida por enzimas elastolíticas endógenas. Este fenotipo se asocia a un alto riesgo de enfisema pulmonar. Actualmente muy poco se conoce sobre la posible patogenia del enfisema acinar distal o paraseptal Existen observaciones que sugieren que algunos trastornos de la microcirculación jugarían también un papel importante en las lesiones tempranas del enfisema. de los cuales se ha elaborado la hipótesis elastasa-antielastasa. como por ejemplo la a-1-inhibidora de proteasa. Se ha demostrado que el humo del cigarrillo es capaz de estimular los macrófagos en la liberación de quimiotaxinas. Por otro lado. Se prefiere la sistematización de Thurlbeck (1976). se asocia al déficit de antiproteasas normales. También estimula la liberación de elastasa. inhibe la actividad antielastasa normal y reduce la capacidad de resíntesis de elastina.ENFISEMA Enfisema pulmonar es ampliación de los espacios aéreos distales (acinares) al bronquíolo terminal debido a desaparición de tabiques alveolares. El tipo homozigoto PiZZ se manifiesta como niveles séricos bajos de a-1-Pi.

Las alteraciones aumentan hasta que la pérdida de tejido es de tal magnitud que quedan solamente las estructuras vasculares.Enfisema acinar proximal (centrolobulillar. La forma pura es rara y generalmente se asocia a enfisema acinar proximal. 2-3 y 2-4). a lo largo de tabiques interlobulillares (paraseptal). Enfisema panacinar Se observa con mayor frecuencia en las zonas inferiores y bordes anteriores de cada pulmón. Las lesiones predominan en lóbulos superiores y segmentos póstero-apicales y segmentos superiores del lóbulo inferior. Es más acentuado en las bases. en los márgenes de lobulillos y acinos (periacinar) y a lo largo de vasos sanguíneos y vías aéreas (lineal). Más frecuente en porciones anteriores y posteriores de lóbulos superiores y superficie posterior de los inferiores. Predomina en hombres y en fumadores. Habitualmente es de extensión limitada. es decir de los bronquíolos respiratorios y de conductos alveolares (Fig. Se asocia a bronquitis crónica. centroacinar) Enfisema acinar distal (paraseptal) Enfisema acinar irregular (paracicatrizal) La identificación de cualquiera de las variedades de enfisema es más fácil al examen macroscópico. enfisema acinar proximal y enfisema irregular. queda un número importante de casos inclasificables. Pueden encontrarse fibrosis e inflamación leves de las paredes alveolares remanentes. Este tipo de enfisema se asocia a déficit de a-1-antitripsina (70-80% de los casos). Aun así. fibrosis focal e infiltración mononuclear. Puede ser . oclusión bronquial y bronquiolar (síndrome de Swyer-James o de MacLeod). Enfisema acinar distal Hay compromiso predominante de sacos alveolares y también de conductos alveolares y es más prominente hacia la zona subpleural (enfisema superficial). tabiques interlobulillares y bronquíolos. Debe tenerse presente que los casos puros son raros. Los espacios adyacentes y tejidos circundantes característicamente contienen gran cantidad de pigmento negro. mucho más frecuente es encontrar una mezcla de los diversos tipos. Se encuentra ocasionalmente en forma incidental en personas mayores de 70 años. mujeres. en la superficie diafragmática y mitad inferior de la cara anterior y no asociado a bronquitis crónica. Enfisema acinar proximal Se caracteriza por un daño selectivo o predominante de las porciones proximales del acino. Macroscópicamente hay pérdida del contraste normal entre alvéolos y conductos alveolares con aparente simplificación de la arquitectura pulmonar. Existe una forma idiopática o esencial.

coqueluche. Primero se observan bajo la pleura. fracturas costales. ENFISEMA INTERSTICIAL No corresponde a un enfisema según el concepto anterior. etc. Las ampollas más grandes en el hilio pueden comprimir los vasos pulmonares. infectarse y dar origen a embolias. punción pulmonar.también de las venas . especialmente donde se fusiona con los tabiques interlobulillares y se extiende al hilio por los espacios perivasculares y de ahí puede hacerlo al mediastino. en traumatismos. Microscópicamente. En esta condición el aire escapa al intersticio donde forma burbujas de 1 a 2 mm de diámetro (Fig. enfisema. como en la tetralogía de Fallot (70 a 90% de los casos). 2-5). no sistematizado. atelectasia y aspiración. asociado a enfisema acinar proximal. Es el tipo más frecuente. cuello y tronco. sin predominio de región alguna. Los trombos pueden calcificarse. intubación inadecuada. . Enfisema irregular Invariablemente asociado a cicatrices. En ancianos. El compromiso acinar es irregular. En niños se observa en relación con maniobras de resucitación. arterioesclerosis y arteritis pulmonar. bronquitis crónica y limitación crónica del flujo aéreo. La trombosis de ramas pulmonares menores . desecarse. estenosis pulmonar no complicada. reblandecerse. especialmente secuelas apicales de tuberculosis (20-40%).se observa cuando el flujo pulmonar está reducido. estenosis congénita de la tricúspide. hay alvéolos distendidos y pueden comunicarse con el espacio pleural. anestesia intratraqueal. desintegrarse. sepsis neonatal y también anemia de células falciformes (hipercoagulabilidad). Signos morfológicos indirectos son espacios claros alrededor de las estructuras vasculares y bronquiales y atelectasia lobulillar perifocal.idiopático. TRASTORNOS CIRCULATORIOS DEL PULMON TROMBOSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES La trombosis de las ramas pulmonares puede ser secundaria a heridas y traumatismos. neumoconiosis e insuficiencia cardíaca. Ocasionalmente puede observarse asociada a tuberculosis pulmonar.

presentan un tinte amarillo- . Los émbolos trombóticos recientes se hallan libres en el lumen de los vasos comprometidos. hemorroidales). granulares. En diversas casuísticas de autopsias se encuentran frecuencias que varían de 10 a 25% de los casos estudiados. vaginales. La embolia más frecuente es la trombótica. puede ser la causa inmediata de muerte súbita (15% de los casos). en cuestión de horas. El 45% de éstos se localizan en las piernas (femorales) y un 30% en la pelvis (plexos prostáticos. en arterias medianas y periféricas y d) la microembolia. Después de la primera semana están adheridos laxamente a la pared vascular y adquieren un tinte rojo-pardusco. Sobresalen característicamente en la superficie de corte en forma de gusanos . del estado funcional de la circulación menor (anastomosis intrapulmonares) y de la capacidad funcional del corazón derecho. especialmente en el lado derecho. Las consecuencias de la embolia pulmonar son muy variadas: en un extremo. b) la embolia lobular. Las embolias pequeñas sólo cuando son múltiples y bilaterales (embolia masiva) suelen ser mortales. secos. Las dos primeras formas son causa de muerte súbita o relativamente rápida. inelásticos y quebradizos. En el 80% de los casos los émbolos se enclavan en ambos pulmones. que se reconoce sólo microscópicamente en las arterias pulmonares más pequeñas y en arteríolas. en el tronco pulmonar o en las arterias principales. Embolía trombótica Según tamaño y localización se distinguen: a) la gran embolia. Más del 90% de los émbolos trombóticos derivan de trombos venosos. número y calidad de émbolos. Los más antiguos muestran claros signos de organización. Las microembolias rara vez son causa de muerte y por lo general indican coagulación intravascular diseminada. Es causa de muerte en más del 5% de los casos. los rellenan y distienden.EMBOLIA PULMONAR Es un fenómeno muy frecuente. en el otro. en las arterias lobulares de uno o ambos pulmones. mal estado nutritivo. puede pasar inadvertida clínicamente. intervenciones de cirugía mayor y enfermedades cardiovasculares. Se consideran factores predisponentes la edad avanzada. c) la embolia pequeña. Estos efectos tan variados dependen aparentemente de factores tales como tamaño. Más frecuentemente se encuentran en lóbulos inferiores. el sobrepeso. y la poca actividad corporal. vésico-uterino. Son rojizos.

especialmente con circulación extracorpórea. heridas penetrantes torácicas. la que contiene una mezcla espumosa de aire y sangre. Factores predisponentes son edad avanzada de la madre. se trata de un fenómeno subclínico. quemaduras. masaje cardíaco. Alrededor de las burbujas en el pulmón pueden encontrarse leucocitos y plaquetas. en el parto o alumbramiento. la oclusión vascular suele ser transitoria o bien producir sólo estenosis. Embolía de líquido amniótico Puede originarse en cualquier momento del embarazo. y que una inyección de 20 ml por segundo produce síntomas. Se estima que un volumen de aire cerca de 5 ml por Kg de peso basta para producir la muerte. El cuadro morfológico corresponde a una mezcla de edema pulmonar difuso y signos secundarios a la coagulación intravascular local. que llegan a constituir redecillas en el foco original de adherencia a la pared arterial comprometida. El así llamado síndrome de la embolia adiposa corresponde al paso de émbolos a la circulación sistémica después de traspasar el lecho capilar de los pulmones. traumatismos de partes blandas. También puede haber edema pulmonar agudo. se acompaña de agregación eritrocitaria y fenómenos de coagulación intravascular. muerte fetal . sino de grandes gotas que alcanzan hasta 100 mm de diámetro. En la autopsia se encuentran dilatación auricular derecha. operaciones. Embolía aérea Corresponde al paso de aire al torrente circulatorio a través del territorio venoso periférico. En estos casos. Las grandes cantidades de aire producen oclusiones en la microcirculación. Las pequeñas cantidades de aire se reabsorben rápidamente. La mayoría de los casos ocurren en la 35a a la 42a semanas de gestación. A menudo. Las causas más comunes son intervenciones quirúrgicas. fracturas múltiples. Embolía grasa o adiposa No se trata de emulsión.blanquecino y están firmemente adheridos a la íntima del vaso. El émbolo adiposo se origina principalmente en fracturas de huesos largos (fémur y tibia). pero pueden ser letal en el adulto 200 ml si pasan a la circulación en pocos segundos. Son deformables y pueden traspasar el lecho capilar y. por lo tanto. La retunelización está completa ya al año de evolución y suelen encontrarse bandas fibrosas aplanadas. inyección intravenosa de aire en procedimientos radiográficos o por catéteres y ventilación mecánica.

En la mayoría de los casos no tienen repercusión clínica y son hallazgos del examen post-mortem. contracciones uterinas intensas (uso de ocitócicos). . Macroscopía Se observa un foco bien delimitado. en el mieloma múltiple y junto con embolias tumorales (metástasis óseas de carcinoma). es posible que ocurra un infarto pulmonar en pacientes sin hiperemia pulmonar. lanugo y grasa de vérnix caseoso. con el vértice hacia el hilio y la base hacia la pleura. excepto los del margen costofrénico (cuneiformes y base hacia el hilio) y los que ocurren en el espesor del pulmón que tienen un contorno elíptico. El infarto excepcionalmente es anémico. porque la irrigación continúa desde la circulación sistémica a través de las ramas bronquiales. Un infarto anémico también puede producirse dentro de una neumonía. Estos émbolos se los encuentra en ramas pequeñas de la arteria pulmonar. rara vez en venas y casi nunca en capilares alevolares. supuestamente cuando faltan las anatomosis bronco-pulmonares.intrauterina. Sin embargo. Al corte. Los infartos múltiples son dos veces más frecuentes que los únicos. éste se produce cuando además existe una hiperemia pasiva crónica del pulmón. Evolucionan a la desintegración y rara vez a la organización. en los vasos sanguíneos se encuentran escamas córneas. Usualmente no producen infarto pulmonar. mucus. desprendimiento prematuro de placenta. a menudo con compromiso del borde costofrénico del pulmón. INFARTO PULMONAR Se produce en cerca de la mitad de los casos con embolias trombóticas pulmonares. Sólo cuando son masivas pueden ser causa de muerte. El infarto pulmonar es hemorrágico. También pueden producirse por masaje cardíaco vigoroso. Patogenia La embolia pulmonar por sí sola no es suficiente para producir un infarto pulmonar. hipertonía uterina y meconio en líquido amniótico. triangular. El 75% se localiza en lóbulos inferiores. la hiperemia pasiva condiciona un aumento de la presión capilar. La pleura está solevantada y deslustrada con depósito de fibrina. atelectasias focales y petequias o hemorragias algo mayores. Se encuentran en alrededor del 15% de las autopsias. edema. En general. Macroscópicamente los pulmones muestran aumento de peso. La localización corresponde a la de los émbolos. lo que se observa en oclusión de grandes ramas. Embolía de médula ósea Habitualmente son secundarias a fracturas de huesos planos. Microscópicamente.

Se observan algunos alvéolos bien aireados. Fase de necrofanerosis: en 2 a 4 días. Si se controla la infección. liso. seco. quedan cavidades residuales que ulteriormente se colapsan y cicatrizan. Las fibras elásticas persisten en la cicatriz formando aglomeraciones o acúmulos enmarañados. el tejido no crepita y es relativamente homogéneo. absceso. de centro necrótico o purulento (focos supurados) y periferia hemorrágica. Microscopía Fase temprana: comprende las primeras 12 a 24 horas postembolia. La cavitación resulta del reblandecimiento de un infarto infectado con fístula pleural o bronquial. Se observa fundamentalmente hiperemia y atelectasia con edema y hemorragia alveolares. La infección del área infectada con neumococos o estreptococos es relativamente frecuente. más adelante. rojo vinoso. reabsorción del exudado y colapso alveolar. Primero hay aumento de la lisis de eritrocitos. Complicaciones Las complicaciones más frecuentes son consecuencias de una infección: neumonía. especialmente Aspergillus y Mucorales . gangrena y cavitación (caverna postinfarto). INFARTO SEPTICO El infarto pulmonar séptico es consecuencia habitualmente de un émbolo infectado con bacterias (estáfilococos). Cada vez con mayor frecuencia se observan infartos infectados por hongos. . De regla se observa una pleuritis fibrinosa suprayacente.el foco es rojo. Los más grandes evolucionan a la organización con cicatrización. subpleurales. A partir de la segunda semana aparece desde la periferia tejido granulatorio que progresivamente reemplaza la zona infartada con cicatrización y pigmentación parda. Son múltiples. La hemorragia de esta caverna puede ser fatal. El absceso y la gangrena del infarto son fenómenos raros de observar. Despué comienza la lisis de eritrocitos y el depósito de hemosiderina. La estructura alveolar permanece identificable dentro del foco y hay colapso de la trama elástica y colágena. que histológicamente se caracteriza por hemorragia extensa y necrosis de los tabiques alveolares. hiperplasia epitelial alveolar. se desarrolla el infarto hemorrágico completo. La pleura suprayacente muestra un exudado fibrinoso. empiema pleural. La zona circundante muestra cavidades alveolares rellenas de exudado fibrinoso. Fase de resolución: los infartos pequeños pueden ser completamente reabsorbidos. Este proceso lleva semanas a meses. hiperemia capilar acentuada y. que frecuentemente evoluciona a pleuritis fibrinopurulenta. La pleura suprayacente se retrae y se desarrolla un enfisema acinar irregular perifocal. firme.

porque el árbol bronquial es relativamente corto y permite una rápida entrada de microorganismos. Micoplasma y virus de la ornitosis (psitacosis). sólo comienza a reforzarse después del primer año de vida. Se identifican entre los más frecuentes: Myxovirus (gripe. Staphylococcus aureus . Según el tiempo de evolución. En la primera. Habitualmente es de curso benigno. esta inmadurez anatómica se asocia a una funcional. en la poliomielitis. sarampión). infección por Citomegalovirus . Corresponde a la bronquitis corriente del adulto. Influyen por otra parte. son: Haemophilus influenzae . lo cual hace que la cantidad de mucus como respuesta a una inflamación sea escasa. Herpes y varicela. incluyendo tráquea. Las alteraciones anatómicas favorecen el desarrollo de infecciones bronquiales. La secreción mucosa en estos casos es poca. se habla de bronquitis o bronquiolitis aguda y de bronquitis crónica. En la bronquitis aguda se reconocen las siguientes variedades: . Por ejemplo. Una exudación leucocitaria predominante indica. en orden de frecuencia. Se observa compromiso bronquial secundario en las infecciones por virus Coxsackie y Echovirus . Adenovirus (adenoideo-faringo-conjuntival). pero más grave en pacientes con bronquitis crónica. Las causas más frecuentes de bronquitis aguda son las infecciones virales. Rinovirus (catarro). La reacción de la mucosa es principalmente linfocitaria en las virosis. Streptococcus pneumoniae . la ortoatrofia inmunitaria y el bloqueo de los macrófagos por los polutantes.BRONQUITIS AGUDA La inflamación aguda de las vías aéreas es más frecuente en la infancia y en la vejez. Según el predominio topográfico de la inflamación se distinguen: bronquitis aguda (traqueobronquitis) y bronquiolitis. parainfluenza. Los virus son la causa en más del 90% de los casos de bronquitis aguda. Streptococcus pyogenes . generalmente. En las personas mayores las enfermedades previas juegan un papel importante. la inmunidad humoral (IgA). Escherichia coli y otros. especialmente debilitados y ancianos. ya que los mecanismos defensivos no están completamente desarrollados. BRONQUITIS AGUDA Afecta principalmente bronquios mayores. las glándulas mucosas bronquiales se extienden sólo hasta la cuarta generación bronquial. Además. respiratorio sincicial. una sobreinfección bacteriana. extrapulmonares. que es considerada la respuesta local más efectiva. Los agentes bacterianos más importantes.

La causa más frecuente es la bronquitis diftérica.Bronquitis aguda catarral mucopurulenta La mucosa está enrojecida y tumefacta. Hay erosiones y numerosos leucocitos. gris blanquecino amarillentos. También en aspiración de cuerpos extraños y en las virosis graves. El epitelio bronquial se descama rápidamente y queda en el lumen. bronquíolos terminales y respiratorios. fibrinosos. la destrucción es secundaria a la ruptura de un ganglio tuberculoso. ocasionalmente estafilococo y virus parainfluenza. Su curso es peor que el de la bronquitis ordinaria.. Es frecuente en niños. Existe el gran peligro de la asfixia. Abundante secreción mucosa fluida (exudado seromucoso) llena el lumen. Las áreas necróticas superficiales son reemplazadas por epitelio regenerativo. más que nada por la frecuente extensión parenquimatosa con desarrollo de bronconeumonía. en particular en pacientes con inmunodeficiencia. La intubación orotraqueal prolongada produce úlceras de decúbito en la tráquea . que puede desprenderse y obstruir los bronquios pequeños y formar verdaderos moldes de la tráquea. Bronquitis aguda necrótica-ulcerosa Ocurre en personas que han inhalado gases tóxicos. Las alteraciones son reversibles. BRONQUIOLITIS AGUDA En la bronquiolitis la inflamación predomina en los pequeños bronquios intralobulares. Bronquitis pútrida Se observa en las bronquiectasias como fenómeno secundario a la descomposición de secreciones estancadas por Borrelia vincenti o estreptococo anaerobio o después de la aspiración de contenido intestinal con bacterias y enzimas proteolíticas. Las consecuencias son abundante expectoración mucopurulenta. Los bronquios se cubren de restos necróticos. se observan focos miliares. que se expulsan con la tos (bronquitis plástica ). Macroscópicamente se diferencia de ésta porque a la compresión fluye material purulento de los lúmenes correspondientes. En los grandes bronquios. Las profundas no curan y se produce una cicatrización con frecuentes estenosis. que recuerdan a la tuberculosis miliar. malolientes y entremezclados con los agentes causales. En la bronquiolitis se distinguen: Bronquilolitis catarral Parecida a la bronquitis catarral. Macroscópicamente. pero el tamaño de los bronquíolos . Bronquitis aguda pseudomembranosa El exudado rico en fibrina se coagula en la superficie y forma una pseudomembrana. trastornos locales de la aireación por obstrucción (atelectasia) y tos irritativa. ancianos y en pacientes con enfermedades debilitantes.

limitación crónica al flujo aéreo. las paredes se destruyen rápidamente y la inflamación se extiende al parénquima produciendo una bronconeumonía. reversible completamente. La necrosis puede deberse también a vapores. uremia. cianosis y frecuentemente evoluciona a bronquiolitis crónica (con obstrucción) y bronquíoloectasias. pero en patología respiratoria se define en términos funcionales y se reconoce clínicamente como la producción crónica de expectoración mucosa. Al reducirse la inflamación. Bronquilolitis purulenta y ulcerativa La descamación epitelial ocurre precozmente y ésta. Estas granulaciones rellenan los bronquíolos y se extienden hasta los bronquíolos respiratorios y conductos alveolares. BRONQUITIS CRONICA La bronquitis crónica es la inflamación prolongada de los bronquios. sarampión y gripe. Algunos de estos pacientes tienen signos funcionales de obstrucción bronquial. 2-6). usualmente con tos. junto con el exudado. son inhalados hasta los alvéolos. se agrupan en el síndrome de enfermedad bronquial obstructiva o. quedan las cicatrices obstruyendo los bronquíolos. Agentes frecuentes son el Staphylococcus aureus y el Streptococcus pyogenes. Esta forma es poco frecuente y puede encontrarse como secuela de influenza y neumonía de células gigantes de Hecht. especialmente después de escarlatina. En casos más graves la muerte ocurre al final de la primera semana de evolución. hay disnea. En Gran Bretaña y Gales es de 91 hombres y 31 mujeres por cada 100. Bronquiolitis obliterante Comienza en forma de una bronquiolitis necrotizante y ulcerativa. estos pacientes. algunos son también de causa desconocida.comprometidos produce frecuentemente obstrucción bronquial transitoria. La mortalidad por esta enfermedad en nuestro país se desconoce. membranas hialinas del neonato. En la base de las úlceras se produce una gran cantidad de tejido granulatorio que crece hacia el lumen y organiza el exudado(Fig.000 habitantes. Corresponde evidentemente a un síntoma. mejor dicho. a saber la hipersecreción mucosa crónica y mejor sería designarlo como tal. . junto con los que padecen de enfisema. Debido a la delgadez del músculo y al escaso tejido elástico. Clínicamente. gases tóxicos. Bronquilolitis proliferativa Aunque la mayoría de los virus producen una rápida destrucción. Las causas son infecciones por estreptococos. Es clínicamente más peligrosa en niños menores. en ocasiones se produce una proliferación (hiperplasia) acentuada del epitelio. durante tres meses consecutivos en dos años sucesivos y sin evidencias de otra enfermedad respiratoria.

El humo del cigarrillo es el factor causal más importante. bronquitis crónica mucopurulenta recidivante y bronquitis crónica obstructiva. La infiltración inflamatoria está presente siempre.3 (0. Un aumento mayor del 20% de esta cifra se asocia a un incremento de los índices de mortalidad por bronquitis crónica. se reconocen las variedades catarral y mucopurulenta. etc. Otras estimaciones son la proporción de glándulas mucosas en la pared.4) y en la bronquitis crónica aumenta a 0. la mitad de ellas podría cerrarse en forma azarosa. De tal manera que. estudios más especializados y sensibles como el test del volumen de cierre o del FEM 25-75 pueden detectar pequeñas anormalidades antes de la aparición de síntomas obstructivos evidentes. con o sin hipersecreción mucosa. Morfológicamente. El índice de Reid está aumentado en la bronquitis crónica habitualmente en proporción a la intensidad y duración de la enfermedad. En condiciones normales la resistencia de las vías aéreas menores es muy pequeña y contribuye poco a la resistencia total. La bronquitis crónica se observa también en hiperemia pasiva crónica pulmonar. La hipertrofia de las glándulas seromucosas traqueobronquiales puede estimarse con el índice de Reid (cuociente entre el espesor de la pared y el de las glándulas bronquiales). Este último fenómeno ha sido mejor estudiado y existen numerosos métodos para cuantificarlo. A este grupo se le incluye en los pacientes con enfermedad de la vía aérea pequeña. Sin embargo. espesor y área glandulares. especialmente bronquíolos. De los polutantes atmosféricos el más irritante es el dióxido sulfuroso (SO2). BRONQUITIS CRONICA CATARRAL Los hallazgos morfológicos son infiltración celular inflamatoria. La hipersecreción mucosa de la vía aérea mayor sería la causante del exceso de expectoración en la bronquitis crónica y se piensa que las alteraciones de la vía . sin aumentar más que un 15% la resistencia total. reacciones alérgicas y contaminación atmosférica urbana y doméstica. asma y mucoviscidosis. Estas alteraciones son potencialmente reversibles. En algunos casos se observan claros signos de bronquiolitis crónica con inflamación. Frecuente de observar es la hiperplasia de células caliciformes que no es sino un aumento del número de estas células en el epitelio de revestimiento bronquial. Estos casos corresponden a los pacientes que clínicamente presentan obstrucción bronquial. A esto se suman también factores climáticos (clima húmedo y frío).2 a 0. Este índice es normalmente de 0. Suelen diferenciarse tres formas clínicas de presentación: bronquitis crónica simple (síndrome hipersecretor de Fletcher). El componente de hiperplasia es menor. fibrosis y tapones mucosos bronquiolares. Normalmente la atmósfera no contiene más de 10 partes por 100 millones. estenosis.6. exceso de mucus en las vías aéreas y la correspondiente hipertrofia e hiperplasia del aparato mucosecretor bronquial.

Las neumonías mixtas no están actualmente muy caracterizadas. tales como: cilios tumefactos. Estas anomalías representan un trastorno degenerativo adquirido y asociado aparentemente a la inflamación crónica del aparato respiratorio. o en el intersticio (neumonía intersticial o neumonitis). segmentos o lóbulos. Puede desarrollarse predominantemente en los alvéolos (neumonía alveolar o genuina). el que también contribuye significativamente a la obstrucción crónica. a la inflamación del tejido pulmonar. se aplica más específicamente a inflamaciones que comprometen grandes áreas del pulmón. y. infiltración parietal linfoplasmocitaria y eosinófila. En los bronquios mayores aparecen verdaderos divertículos de la mucosa debido al prolapso de ésta a través de la red fibrilar elástica de la pared bronquial mucosa. transformación oncocítica de las células de las glándulas mucosas. hiperplasia muscular lisa. cilios intracitoplasmáticos. por lo común. alteraciones diversas del esqueleto microtubular y desorden de los corpúsculos basales de los cilios. NEUMONIA Se denomina neumonía . Aparecen focos de metaplasia epidermoide. distorsión de la estructura de las placas condrales de los bronquios medianos y desaparición de las fibras musculares lisas de los bronquíolos y bronquios pequeños. cilios gigantes. mientras que las intersticiales suelen ser proliferativas o productivas. cilios compuestos.aerea pequeña (2 mm de diámetro o menos) serían funcionalmente importantes y quizás la manifestacion más precoz asociada a obstrucción de la vía aérea. bronconeumonía aguda y enfisema centrolobulillar. pero en ellas es posible reconocer ambos componentes inflamatorios simultáneamente. en general. sin embargo. y como complicaciones. En los pacientes con bronquitis crónica se ha detectado un trastorno importante del transporte mucociliar. Signos menos frecuentes de observar y más inespecíficos son dilatación de los orificios glandulares. Ultraestructuralmente se observan anomalías de los cilios. de manera más o menos homogénea. las inflamaciones recidivantes o persistentes conducen a una bronquitis hipertrófica con engrosamiento pseudopoliposo de la mucosa. Este término. Estas alteraciones se atribuyen en parte a disfunción ciliar. A la hipertrofia sigue con frecuencia la bronquitis atrófica con fibrosis de la submucosa. o en ambos (neumonía mixta o daño alveolar difuso). Las erosiones de los bronquíolos terminan en una obstrucción granulomatosa cicatrizal. BRONQUITIS MUCOPURULENTA CRONICA RECIDIVANTE Si la bronquitis catarral se complica de infección bacteriana o viral o si una bronquitis aguda no se resuelve. Las neumonías alveolares son inflamaciones predominantemente exudativas. Según causas las neumonías pueden ser: .

neumonía fibrinosa crupal). Compromete más frecuentemente lóbulos inferiores y en la forma clásica cursa en cuatro fases: congestión. Descripción general Esta neumonía corresponde morfológicamente a una neumonía fibrinosa. rickettsiosis) micóticas protozoarias (Pneumocystis carinii . hepatización gris y resolución. radiaciones) inmunitarias (autoinmunitarias. más rara vez. Se habla de hepatización porque el tejido pulmonar afectado adquiere una consistencia similar a la del hígado: se hace firme y quebradizo. El bloque de condensación suele ser lobular (neumonía lobular) y en alguna fase de su evolución tiene un exudado fibrinoso libre en los alvéolos (neumonía fibrinosa. hepatización roja. la coloración rojiza o grisácea de las fases de hepatización depende más del grado de replección sanguínea de los capilares que del carácter del exudado (Fig. que afecta en forma homogénea a grandes áreas del pulmón. menos frecuentemente.bacterianas virales por micoplasma o agente de Eaton por bedsonias (ornitosis. por otros gérmenes (entre éstos. . la Klebsiella pneumoniae ). parafina. lóbulos o pulmón completo. NEUMONIAS ALVEOLARES En estas neumonías se constituye rápidamente un bloque de condensación pulmonar. alveolitis alérgica) En el presente capítulo se tratará la neumonía alveolar o genuina como prototipo de las neumonías. Se trata de una forma de reacción del pulmón de patogenia no aclarada. desencadenada típicamente por el neumococo. conductos alveolares y bronquíolos respiratorios. Toxoplasma) por agentes fisico-quimicos (lipoides. NEUMONIA NEUMOCOCICA No se conocen con exactitud las condiciones en que el neumococo desencadena una neumonía. como segmentos. El exudado inflamatorio se acumula en los alvéolos. por la activación de una colonización de bacterias. Esto se debe principalmente al abundante exudado fibrinoso. Las neumonías se producen probablemente por infección exogena y. 2-7). desde las vías aéreas altas. que a la superficie de corte da un aspecto finamente granular. Los acinos quedan sin aire. La neumonía neumocócica afecta típicamente a adultos jóvenes. Esta comprobado sí que en niños y ancianos desnutridos puede producir una bronconeumonía (véase más adelante). En el capítulo de enfermedades intersticiales y en el de pulmón de shock se describen las otras formas. por ejemplo. Al parecer.

fluye material turbio. Al final de esta fase se normaliza la circulación. Si pasan neumococos a este exudado se constituye rápidamente un empiema pleural (2-6% de los casos). el tejido comprometido está anémico. La consistencia está aumentada. De la superficie de corte fluye un líquido turbio. . Microscópicamente el exudado alveolar es al principio seroso. La superficie de corte es gris. La mayoría de los casos curan con restitución ad integrum. la enfermedad alcanza el clímax. El exudado fluidificado es reabsorbido en su mayor parte por vía linfática y una pequeña porción se expulsa con la expectoración. de 6 a 12 días de duración. En el exudado pueden demostrarse neumococos libres. Los alvéolos están ocupados por un exudado más uniforme. fibrinolisis. neutrófilos y macrófagos alveolares (edema inflamatorio). fagocitosis de neumococos y ulterior destrucción de éstos con degeneración grasa de los macrófagos. pero heterogéneo en cuanto a otros elementos figurados. La superficie de corte. además. Resolución El esta fase. el lóbulo afectado es hiperémico. Complicaciones La neumonía va acompañada casi siempre de una pleuritis fibrinosa o serofibrinosa. Hepatización roja En esta fase. la zona afectada de pulmón vuelve a airearse en unos 14 días. más tarde puriforme. Los alvéolos están ocupados por un exudado rico en fibrina. repletos de sangre. Es un exudado fibrinoso. granular y seca. se encuentran escasos eritrocitos y abundantes macrófagos alveolares y leucocitos. Los capilares continúan ingurgitados de sangre. Al final de esta fase se inicia el depósito de finas hebras de fibrina en los alvéolos. como lavada. de 4 a 6 días de duración. se producen reaparición de los macrófagos en el exudado como primer signo histológico de la resolución. En un 4 a 20% de los casos se observa una pericarditis fibrinosa concomitante. de 2 a 4 días de duración. Las otras partes del pulmón están comprimidas y atelectásicas. asintomática. Los capilares están dilatados. pero. espumoso. rojo oscuro y pesado. algo amarillenta debido a la esteatosis leucocitaria (hepatización amarilla de algunos autores). con escasos eritrocitos.Fase de congestión En ésta. gris rojizo. Hepatización gris En esta fase. granular y seca. muchos de éstos con núcleos fragmentados. De regla se observan filamentos de fibrina que pasan de un alvéolo a otro por los poros de Kohn. Este estadio dura de 24 a 48 horas. El lóbulo hepatizado alcanza su máximo volumen y puede llegar a pesar 2 kg. la superficie de corte es rojo oscura y luego rojo azulada. antes granular. Los eritrocitos del exudado están hemolizados. con mucha fibrina y abundantes leucocitos. ahora está húmeda. parcialmente interrumpida al comienzo. Tras la resolución y la regeneración del epitelio alveolar.

A veces tiene distribución de tipo aspirativo (segmentos posterior y apical inferiores). Se trata de una neumonía lobular atípica. derechas. tras un escalofrío. fibrinopurulento o hemorrágico y tiende a la transformación mucosa. el exudado se organiza en los alveólos (neumonía crónica. La mortalidad en pacientes menores de 50 años es de aproximadamente 5%. de tal manera que la superficie de corte deja fluir un material rojo vinoso y filante. alrededor de focos supurados y en focos tuberculosos antes de la caseificación.En forma de metástasis hematógenas se presenta una meningitis en un 2%. Esto se ha producido por la introducción de eficaces esquemas antibióticos. La forma aguda comienza como focos neumónicos. no posee fases evolutivas y el exudado no contiene fibrina o tiene muy poca. Se produce finalmente una induración cicatrizal del tejido pulmonar y se forman amplias adherencias de los tapones con las paredes alveolares. BRONCONEUMONIA La bronconeumonía es una lesión secundaria que aparece generalmente como complicación de una enfermedad. En las formas crónicas. Se distingue una forma aguda y una crónica. La fiebre. menos frecuentemente. más del 80% de los casos presenta abscesos del lóbulo superior derecho y el 25%. Se resuelve a partir del estadio I o II. que se hacen rápidamente confluentes hasta alcanzar una extensión lobular. Este se origina como necrosis isquémica por trombosis fibrinosa secundaria a angeítis séptica en vasos pequeños. empiema pleural. Actualmente las neumonías neumocócicas tienden a ser de evolucion más corta. En el 3 a 5% de los casos. carnificación). en los mayores de 50 años. no se presenta por más de dos días (neumonía de 1 día ). penetran fibroblastos y angioblastos desde las paredes alveolares y sustituyen la fibrina por tejido granulatorio. de hasta 30%. A diferencia de la neumonía. y. Las lesiones bronconeumónicas consisten en focos de condensación pequeños. endocarditis úlcero-trombótica en 6%. a veces. Son frecuentes los focos supurados y la tendencia a formar abscesos. El 75% son unilaterales. en la . una artritis o una osteomielitis (en menos de 1% de los casos). NEUMONIA DE FRIEDLÄNDER Es la neumonía producida por Klebsiella pneumoniae y comprende aproximadamente un 1% de las neumonías de autopsias. predominantemente en lóbulo superior. de pocos días. En un 6% se produce un absceso pulmonar. Exudado fibrinoso se encuentra en la bronconeumonía neumocócica. confluentes. El exudado es serofibrinoso.

que se descubren mejor por palpación que por inspección. Los abscesos se forman a partir de embolias sépticas en arteriolas y capilares. osteomielitis y otras. se observa como una neumonía con infiltrados purulentos mal delimitados. sin embargo. Los focos bronconeumónicos se encuentran frecuentemente en las regiones dorso-basales y laterales de los lóbulos inferiores. después el exudado se hace cada vez más rico en células polinucleares. La forma aerógena es más frecuente y corresponde en verdad a una bronconeumonía purulenta confluente. con frecuencia. insuficientemente distendidos (bronconeumonía distelectásica). Estos focos pueden pasar inadvertidos macroscópicamente. Corresponde al 5% de las neumonías bacterianas. donde tienden a ser más densos. finamente granulosos. La aireación insuficiente del pulmón después de resecciones quirúrgicas mayores. primaria o secundaria a bronquitis viral.superficie de corte solevantados. El pronóstico de esta forma es muy malo. La neumonía aerógena. septales y perilobulillares. secos. BRONCONEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Se observa en el 31% de las autopsias. BRONCONEUMONÍA HIPOSTÁSICA Se desarrolla en las partes dorso-basales de los lóbulos inferiores. El empiema y el pioneumótorax son acompañantes frecuentes. BRONCONEUMONÍA ESTREPTOCÓCICA Se caracteriza por un exudado hemorrágico y flegmonoso. gris rojizos. hiperémicas. especialmente la forma primaria en lactantes. se constituyen infiltrados maculares (bronconeumónicos) y simultáneamente se desarrollan flegmones pleurales. son poco notorios macroscópicamente y se manifiestan como zonas ligeramente solevantadas. En la forma hematógena. A menudo alcanzan la pleura. Frecuentemente. pobre en fibrina. abdominales y torácicas. . Es una afección secundaria a piodermitis. y la retención de secreciones bronquiales con pérdida de conciencia. donde se desarolla entonces una pleuritis fibrinosa o purulenta. El tipo de reacción inflamatoria es la inflamación necrotizante y abscedante. endocarditis. La pleuritis purulenta y el empiema son también frecuentes. primero en los bronquíolos y luego en los alvéolos. En el centro del pulmón los focos son mayores que en la periferia. no así en el examen del pulmón fijado previamente. furunculosis. Hay tumefacción y necrosis del epitelio alveolar (Fig. confluentes con tendencia a la necrosis. 28 y 2-9). Afecta a enfermos debilitados y con estadía prolongada en cama. favorecen esta condición. Microscópicamente aparece primero un edema inflamatorio. Mortalidad cercana al 20%.

La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento espontáneo o quirúrgico. así como restos de tejido pulmonar necrótico.BRONCONEUMONÍAS POR ASPIRACIÓN También predominan en lóbulos inferiores y más frecuentemente al lado derecho. La circunstancia más frecuente es la aspiración de vómitos con contenido gástrico. una atelectasia o bien signos de neumonía descamativa. Usualmente se encuentran abundantes bacterias. Un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. por lo general. por lo general inodoro. Se reconocen cuatro mecanismos principales posibles de formación de un absceso pulmonar: 1. con colapso y cicatrización. por la acción corrosiva del ácido. focal y delimitado del tejido pulmonar. heridas de la pared con necrosis y neumonía purulenta consecutiva. que produce una inflamación necrotizante. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado neumónico con signos incipientes de organización. Los cuerpos extraños pueden producir una estasis de secreciones bronquiales. la distinción suele ser difícil y. traumatismos pulmonares. neumonía. secundarios a obstrucción bronquial. Los abscesos pueden ser el resultado de inhalación de cuerpos extraños. En la agonía se puede producir aspiración de contenido gástrico y digestión pulmonar post-mortem (neumomalacia ácida ). En la asfixia neonatal aparece meconio en el líquido amniótico y en el pulmón se observan partículas de vérnix caseoso o de meconio y escamas córneas. La cavidad contiene pus cremoso. . Como es un fenómeno normal. Broncógeno: inflamación de la pared bronquial propagada al parénquima o aspiración de cuerpos extraños. a menudo gangrenosa. 2. al final. se encuentra. Hematógeno: embolias sépticas alojadas en las ramas de la arteria pulmonar. bronquial y alveolar. leucocitos y algunas fibras elásticas. especialmente. Alrededor. quistes hidatídicos infectados y tumores infectados. estafilococos y estreptococos. El feto respira in utero e inhala líquido amniótico normalmente. pioemia e infarto séptico. la diferencia es sólo cuantitativa. ABSCESO PULMONAR Es un reblandecimiento purulento. diseminación transpleural (actinomicosis y amebiasis hepáticas). puede observarse una bronconeumonía leucocitaria reactiva. Cuando la aspiración es masiva. Otra situación frecuente es la aspiración de líquido amniótico.

disminuido de tamaño. Esta reacción inflamatoria es inespecífica. con o sin hemorragia.perfusión. aunque en todas ellas hay también un componente alveolar. una limitación ventilatoria restrictiva con trastorno del intercambio gaseoso y una importante alteración de la relacion ventilación . Extensión de una supuración vecina. lo que le da un aspecto similar a la cirrosis macronodular del hígado. heridas y traumatismos pulmonares y otros. Estas consisten en edema alveolar. ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL PULMON GENERALIDADES En este grupo se incluye una serie de enfermedades más bien heterogéneas del pulmón.3. como absceso hepático. con tendencia a la organización. Se caracterizan por una inflamación con un componente intersticial prominente. El tejido pulmonar adyacente a los quistes está indurado. Corresponde a una neumonía mixta. plasmocitos. plasmocitos y macrófagos. exudado fibrinoso que se dispone en forma de membranas hialinas alveolares y una inflamación intersticial con linfocitos. Es usual encontrar lesiones en distintas fases evolutivas en el mismo pulmón. de hasta 2 cm de diámetro. El estadio final recibe el nombre de pulmón en panal de abejas . especialmente Aspergillus (aspergiloma ) y por bacterias del género Actinomices . el componente intersticial es productivo con tendencia marcada a la fibrosis y el alveolar es exudativo. El tejido intersticial presenta además una infiltración celular inflamatoria constituida por escasos linfocitos. . pero muy característica y se le conoce con el nombre de alveolitis fibrosante o daño alveolar difuso. termina en una fístula bronco. En este capítulo se describen sólo las afecciones más frecuentes. Las transformaciones quísticas son más acentuadas en las regiones subpleurales de los bordes anteriores. Las cavidades que persisten son frecuentemente colonizadas por hongos. que en algunos casos puede ser prominente. macrófagos y proliferación de células fijas. Morfológicamente. revestidos por un epitelio cúbico. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema. En un comienzo las lesiones son aparentemente focales y luego se hacen difusas. 4. que puede ser ciliado y mucosecretor. Origen neumónico : a partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar. ocasionalmente puede ser muy prominente una hiperplasia muscular lisa intersticial y algunos autores denominan este aspecto cirrosis muscular del pulmón .pleural. El pulmón en panal de abejas es un pulmón difusamente fibroso. El daño alveolar se mantiene con la misma intensidad aparentemente desde un comienzo. más raramente un pioneumotórax. La arquitectura alveolar ha desaparecido y está reemplazada por espacios aéreos quísticos. que si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. En estos casos hay clínicamente desde el punto de vista funcional.

que se encuentran engrosados y con infiltración inflamatoria crónica. Funcionalmente. En el intersticio aumentan los linfocitos.En los casos terminales se observa hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. hiperémicos y edematosos. o en fases avanzadas. Se han descrito incluso casos con autoanticuerpos detectables con inmunofluorescencia directa del pulmón y en el suero de estos pacientes. miofibroblastos y células musculares lisas. a menudo asociado a colecciones intraalveolares de macrófagos. la mayoría entre 40 a 70 años de edad. En el 40% de los casos pueden observarse granulomas colesterínicos. fibroblastos. reduplicación de la membrana basal capilar y alveolar y proliferación de pericitos pericapilares. Se observa fibrosis peribronquial y de tabiques interlobulillares. Hay fibrosis de los tabiques alveolares. pero el aspecto macroscópico parece ser similar al encontrado en la neumonía por virus influenza: pulmones tumefactos. Las membranas hialinas alveolares de regla no se observan. Hay regeneración con hiperplasia de neumonocitos II. Por ello se la considera . No se observan depósitos densos (complejos inmunitarios). Afecta algo más a hombres que a mujeres. Al momento de la autopsia. La causa es desconocida y de la patogenia se conocen algunos hechos. Las paredes alveolares más gruesas muestran revestimiento alveolar cuboidal. Los estudios ultraestructurales muestran que el daño inicial se localiza en las células endoteliales de los capilares alveolares y en el epitelio alveolar (neumonocito I). el aspecto es el de un pulmón en panal de abejas . que aumenta con el ejercicio. Microscópicamente. Hay esclerosis vascular con hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima. FIBROSIS INTERSTICIAL IDIOPATICA Se le denomina también neumonía intersticial usual o alveolitis fibrosante criptogénica. Es necesario recalcar que el pulmón en panal es el estadio terminal inespecífico de causas diversas. No se conocen bien los estadios iniciales. Los lúmenes de las vías aéreas contienen restos celulares y mucus. histiocitos. capacidad de difusión disminuida. aunque también se ha descrito en niños y en adultos más jóvenes. Mortalidad a los 5 años es de 60%. Hay abundantes fibras colágenas y elásticas intersticiales. en la fase de estado es característica la variación del aspecto histológico en diversas regiones del mismo pulmón. Puede evolucionar lentamente en algunos casos (en15 a 20 años). pero de origen inflamatorio. VEF1 y VEF% normales e hipoxemia arterial. La transformación en panal es focal y puede observarse ya en los casos de evolución clínica corta. los pacientes tienen volúmenes pulmonares disminuidos. El curso de la enfermedad es progresivo e inevitablemente fatal. Estos casos no muestran angeítis ni depósitos minerales.

En esta fase hay gran dilatación capilar. Macroscópicamente. Frecuentemente aparece derrame pleural y pleuritis fibrinosa.dentro del grupo de las enfermedades autoinmunitarias. Las radiaciones terapéuticas (rayos X. El pulmón puede permaneces en este estadio por largos periodos. La fase precoz o exudativa aparece de 4 a 8 semanas después del comienzo de la radiación. Contienen abundantes gránulos citoplasmáticos. hay abundantes células granulares alveolares. La lesión afecta en forma relativamente homogénea a todo el pulmón Microscópicamente. Hay destrucción de fibras elásticas y oclusión de capilares. Al microscopio electrónico. el pulmón está aumentado de consistencia. La forma primaria o idiopática afecta por igual a ambos sexos y ocurre en grupos de edad más jovenes que la fibrosis intersticial idiopática. . radium. como asbesto o sílice. Las ramas de la arteria pulmonar se trombosan. Actualmente se reconoce que este aspecto histológico corresponde a una respuesta inespecífica del pulmón a diversas sustancias. por lo general. FIBROSIS PULMONAR POSRADIACION (NEUMONITIS POR RADIACION) Es el estadio final de una neumonia crónica por radiaciones. se produce la fase de estado o principal con alteraciones degenerativas y necrosis del epitelio alveolar y bronquial. La fibrosis es poco prominente. tumefacción de los endotelios capilares y exudado seroso con escasa fibrina en intersticio y alvéolos. La evolución parece ser en todos los casos a la fibrosis intersticial. El estadio final es una fibrosis laxa que termina en un pulmón en panal de abejas . mediastinales y pulmonares puede conducir a lesiones del tejido pulmonar a partir de dosis de 1. y vacuolas. pero se encuentran en una minoría de los casos. algunas fusadas y otras multinucleadas. sin embargo los depósitos densos en el pulmón no son un hallazgo constante. PAS positivos y diastasa-resistentes. por ello se acepta actualmente que la neumonía intersitcial descamativa representaría una etapa temprana de la fibrosis intersticial idopática. crepita escasamente y es amarillo grisáceo. infiltración leucocitaria alveolar. Son características las células de citoplasma espumoso en la íntima y media de vasos sanguíneos. hipersecreción mucosa bronquial y desaparecen los folículos linfoides normales.500 rads. la mayoría son macrófagos y algunos neumonocitos II. NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA Liebow en 1962 describió un tipo de neumonía crónica en la cual predominan los acúmulos intraalveolares de macrófagos y la denominó neumonía intersticial descamativa. La fase siguiente comienza con proliferación fibroblástica y organización del exudado alveolar fibrinoso y de las membranas hialinas. cobalto) de tumores de la mama. pero puede haber transformación en panal focal. Tras un periodo más bien asintomático de 2 a 3 semanas.

Enfermedad reumática Suele observarse una neumonía en relación con ataques agudos de fiebre reumática. En forma constante hay hipertensión pulmonar. Esclerodermia Las lesiones pulmonares pueden preceder a las cutáneas y se observan con mayor frecuencia en mujeres mayores de 40 años. Artritis reumatoidea Puede haber nódulos reumatoideos intrapulmonares. además de lesiones vasculares del tipo de la panarteritis nodosa. sílice y asbesto. El exudado alveolar fibrinoso también se organiza (tapones de Masson ). Espondilitis anquilosante Se observa una fibrosis intersticial con bronquiolitis obliterante. Ocasionalmente se observan nódulos reumatoideos bronquiales y angeítis de las ramas pequeñas de la arteria pulmonar. existe hiperplasia del revestimiento alveolar. que progresan a pulmón en panal. 2-10) Formas etiológicas Neumonía intersticial fulminante de la infancia Neumonía por virus . Las lesiones de Caplan son nódulos reumatoideos periféricos en pacientes que además son mineros del carbón. Se produce una neumonía con fibrosis intersticial. pero se desarrolla mas lentamente y puede dar origen a un adenocarcinoma. Hay alveolitis fibrosante con angeítis. En el lupus y en la dermatomiositis se ha observado una fibrosis intersticial predominantemente en regiones subpleurales de lóbulos inferiores con depósito de abundantes mucopolisacáridos ácidos en el intersticio pulmonar. predominantemente en lóbulos inferiores. Al igual que en la fibrosis intersticial idiopática. NEUMONÍA INTERSTICIAL GENUINA O NEUMONITIS (FIG.TRASTORNOS PULMONARES EN LAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO (MESENQUIMOPATIAS) En general corresponden a una fibrosis intersticial que se parece a la de la fibrosis intersticial idiopática. La lesión es una fibrosis con escasa reacción inflamatoria. En autopsias de reumáticos crónicos pueden encontrarse focos de fibrosis atribuibles a la inflamación descrita. Lupus eritematoso Se ha descrito una forma de neumonía alérgica focal con necrosis fibrinoide y granulomas. pero predominantemente de los lóbulos superiores. Con mayor frecuencia se encuentran nódulos linfoides con centros germinales.

los alvéolos afectados muestran paredes gruesas con infiltración linfocitaria y ocasionalmente histiocitaria. Neumonías intersticiales por virus y mycoplasma En general. Luego. las infecciones respiratorias por virus predisponen a la invasión bacteriana secundaria. son gris violáceos. La dosis infectante de virus determina el tipo de daño pulmonar. en tanto dosis más pequeñas. VRS. sarampión. Ejemplos son : influenza. En estos casos la causa es desconocida y no se han aislado gérmenes. con pequeñas ampollas enfisematosas. hay escasos focos de neumonía intersticial. los pulmones están aireados. . Macroscópicamente. citomegalovirus. Dosis masivas producen una neumonía alveolar hemorrágica.Influenza Sarampión Citomegalovirus Neumonía de células gigantes de Hecht Varicela Virus respiratorio sincicial Neumonía por Mycoplasma pneumoniae Neumonía por rickettsias Neumonía por drogas Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca Neumoconiosis Tuberculosis productiva Recuperacion de síndrome de distrés respiratorio Sarcoidosis Neumonía intersticial fulminantede la infancia (muerte en la cuna) Ocurre en un porcentaje de casos de muerte súbita de causa desconocida de la infancia. producen un aumento de la actividad mitótica epitelial bronquial y alveolar y una infiltración inflamatoria difusa en paredes bronquiales. especialmente en bordes libres. bronquiolares y tejidos peribronquiolares. La verdadera frecuencia de esta condición se desconoce. viruela. pues no todos los casos son fatales. Las alteraciones bronquiales y bronquiolares se asocian en un primer momento a infiltración mononuclear peribronquilar e intersticial alveolar. La cavidad contiene edema con número variable de linfocitos y macrófagos. Microscópicamente. se superpone una infección bacteriana. en niños previamente sanos. Entre las alteraciones que se observan en las infecciones pulmonares por virus están: grados variables de daño epitelial bronquial y bronquiolar con necrosis seguida de regeneración y reemplazo transitorio del epitelio por uno epidermoide estratificado. El epitelio alveolar sufre algunos cambios parecidos.

PATOGENIA De los dos tipos celulares del epitelio alveolar. Los traumatismos. es menos vulnerable y constituye la población celular de reserva. la destrucción local y la amplificación de la inflamación desencadenan la coagulación intravascular. La fibrosis intersticial significa aumento en la cantidad de colágeno. MORFOPATOLOGIA Los pulmones están aumentados de consistencia y de peso y muestran alteraciones focales. las hemorragias y las septicemias son las causas más frecuentes de pulmón de shock.PULMON DE SHOCK El pulmón es uno de los órganos más afectados en el shock. que a su vez liberan radicales superóxidos y otros productos altamente oxidantes. Las áreas afectadas son rojo oscuro. Las condiciones que retardan el proceso de regeneración o alteran la continuidad de la interacción celular local predisponen al desarrollo de fibrosis intersticial. la acción de las toxinas u otras noxas aerógenas y también de la acción de enzimas proteolíticas y otras producidas por los macrófagos y polimorfonucleares neutrófilos en la microcirculación pulmonar. atelectásicas. La formación de las membranas hialinas traduce necrosis de neumonocitos I y daño endotelial con exudación de plasma rico en fibrina. como el tinte de la ciruela. lo que lo hace particularmente susceptible a las toxinas hematógenas. Lesiones similares pueden observarse en la toxicidad por oxígeno. La actividad del fragmento c5a del complemento y de sus metabolitos. elastina y fibronectina. Así. alteración de la calidad del mismo y de la distribución de las fibrillas. Este daño puede ser consecuencia de la hipoxia local. que ante un estímulo adecuado.Las observaciones clínicas y experimentales sugieren que el daño endotelial es el fenómeno desencadenante de la lesión. El neumonocito II. estas sustancias producen mayor daño endotelial junto a las proteasas ácidas y neutras. los más lábiles son los neumonocitos I. amplificando a su vez el daño local. que destruyen proteínas estructurales tales como colágeno. factor de Hageman. secretor de surfactante. de extensión variable y distribución irregular. paraquat y la sobrehidratación. posiblemente por su posición en la circulación. Los granulocitos activados producen metabolitos tóxicos a partir del araquidonato y por acción de lipo-oxigenasa y ciclo-oxigenasa. favorece la agregación local de neutrófilos. Estas proteasas también fragmentan el fibrinógeno. húmedas y sanguinolentas al corte. prolifera. . pero las fallas circulatorias de la pancreatitis aguda también son responsables de alteraciones pulmonares. complemento y otras proteínas plasmáticas. aerógenas y a las microembolias. reviste el alvéolo dañado y se diferencia ulteriormente a neumonocito II.

es decir un aumento de los megacariocitos en la microcirculación pulmonar. Los restantes. Finalmente. Complicaciones Las más frecuentes son las infecciones. Evolución De los casos recuperados de shock. Fase tardía (segunda semana en adelante) Se produce un aumento del conjuntivo intersticial con engrosamiento de las paredes alveolares y organización del exudado alveolar. alteraciones restrictivas u obstructivas de grado variable más notorias con el ejercicio. en la fibrosis postneumónica. en particular oportunistas y bacterias gram negativo. en cambio. La traqueostomía y el uso de ventiladores mecánicos facilitan la propagación aerógena. los neutrófilos migran a los alvéolos). pueden reconocerse dos fases: temprana con lesiones predominantemente exudativas y tardía con lesiones proliferativas y reparativas. edema y hemorragia. Las biopsias de algunos de estos casos han mostrado fibrosis intersticial con organización de los exudados alveolares e infiltración linfoplasmocitaria con . Fase Precoz (primera semana) En las primeras 24 a 48 horas hay acentuada hiperemia de los capilares alveolares y los alvéolos presentan microatelectasias. aún en las fases más precoces. Esta fibrosis difiere de la posneumónica usual.canalicular y la colonización por gérmenes. De las 48 a las 72 horas. hialinas. se desarrollan fenómenos proliferativos tanto del epitelio alveolar y bronquiolar como de las células fijas intersticiales. Las membranas hialinas consisten en una mezcla de detritus celulares y exudado fibrinoso. hiperplasia regenerativa del epitelio bronquiolar con estratificación y fibrosis manifiesta en algunos alveólos e intersticio. un pequeño porcentaje no presenta alteraciones funcionales en controles alejados. Los capilares a menudo muestran acumulación de polimorfonulceares neutrófilos y microcoagulación (en la neumonía. que revisten las paredes y conductos alveolares y pueden extenderse hasta los bronquíolos respiratorios. alrededor del fin de la primera semana. la extensión del proceso es relativamente limitada y sincrónica y los tabiques están normales. que llega a formar verdaderos tapones fibrosos tanto en conductos alveolares como en algunos bronquíolos. porque el proceso es difuso y extenso desde el comienzo y afecta casi homogéneamente ambos pulmones. que pueden ser foco de septicemias o terminar en estenosis cicatrizal. aparecen las llamadas membranas hialinas y pueden observarse en algunos casos. Indican necrosis del epitelio alveolar y se observan como bandas eosinófilas. La organización puede terminar en una fibrosis indistinguible de la que se observa en algunos casos de fibrosis intersticial idiopática. signos de organización incipiente intraalveolar.Microscópicamente. Los tubos de intubación endotraqueal producen necrosis y úlceras de decúbito de la mucosa traqueal y de la glotis. especialmente bronconeumonía. Pueden encontrarse numerosos microtrombos hialinos y megacariocitosis. Hay hiperplasia de neumonocitos II.

El término neumoconiosis fue introducido por Zenker en 1867 y deriva de kovni" (kónis). La reacción de los tejidos es entonces una combinación de reacciones. que se produce en sitios de depósito de polvo de cuarzo (SiO2). puede desarrollarse una fibrosis intersticial (asbesto). industria de la . que producen una mezcla de dosis. La sedimentación es el mecanismo responsable de la mayoría de los depósitos en las vías aéreas proximales. La inhalación de partículas de 0. arcilla). Sólo las de menor tamaño penetran profundamente hasta los bronquíolos respiratorios y alvéolos. tierra diatomácea y cristobalita. SILICOSIS Es una fibrosis progresiva. PATOGENIA Las partículas mayores (10 µm o más) suspendidas en el aire inhalado. arena. El tipo de reacción a las diversas partículas es variable: puede estar ausente como en el caso del polvo de sal común. arena). alveolitis fibrosante (oxígeno). polvo .hiperplasia de neumonocitos II. Oficios con alto riesgo de silicosis están en: minería (carbón. industria del acero y del hierro (cemento. NEUMOCONIOSIS Corresponden a las enfermedades pulmonares producidas por inhalación de polvo y la reacción correspondiente. proteinosis alveolar (silicosis aguda) o acumulación con reacción mínima (carbón). se depositan en las porciones proximales de las vías respiratorias. fibrosis nodular difusa (sílice). tripoli. El polvo de cuarzo existe en forma natural como cristal de roca (cuarzo).1 µm). tamaño y composición heterogéneos. granulomatosa. sino que también la forma y la densidad. reacciones granulomatosas (berilio). La difusión afecta sólo a las partículas más pequeñas (menos de 0. La intercepción es responsable del depósito de partículas irregulares y fibrosas. No sólo es importante el tamaño. calcedonia. ópalo. tridimita. A continuación se describen condiciones frecuentes y típicas. Las partículas fibrosas largas tienden a orientarse en el sentido de la corriente aérea y evitan la sedimentación y el impacto inercial en las vías mayores. Lo más frecuente es la exposición a múltiples tipos de partículas. hasta que son interceptadas por colisión en las paredes de los bronquíolos terminales y respiratorios. Algunos casos llegan al pulmón en panal de abejas.5 a 5 µm de diámetro produce silicosis. bronquiolitis (humo del cigarrillo). El llamado impacto inercial es responsable de los depósitos en la nariz y vías mayores. hialinizante. especialmente en las bifurcaciones. cuarzita.

Puede observarse calcificación distrófica. están formados por granulomas histiocitarios. Morfología Los nódulos silicóticos. son casi patognomónicos de silicosis (Fig. linfocitos y plasmocitos. . que tienden a la hialinización en el curso de 3 a 6 meses. Con luz polarizada se identifican en el tejido numerosos cristales de cuarzo de 1 a 5 µm . Parte del polvo inhalado es transportado a los ganglios linfáticos regionales donde pueden constituir nódulos silicóticos también. de 1 a 2 mm de diámetro. como una papilla (tisis negra). En la progresión de la citotoxicidad se disuelven las membranas lisosomales. Los focos fibrosos mayores pueden necrosarse por obliteración vascular y formar cavernas al abrirse a un bronquio. Los focos silicóticos aislados se localizan en las zonas medias del pulmón (imagen en mariposa en radiografía). De esta forma se originan cavidades irregularmente delimitadas y ocupadas por masas secas. Patogenia Sin polvo de cuarzo no existe silicosis. Las bases y vértices pulmonares se afectan tardíamente. Por irrupción en las venas pulmonares desde los ganglios linfáticos. Pueden aumentar en número lentamente. hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. es posible observar pequeñas diseminaciones hematógenas. Los nódulos. birrefringentes. La teoría de la superficie: la acción patógena del polvo de cuarzo es determinada por la reacción entre la superficie de las partículas de cuarzo y la membrana plasmática de los macrófagos. Actualmente se consideran dos teorías: La teoría de la solubilidad: las partículas de sílice se disuelven intracelularmente y el ácido silícico disuelto produce necrosis de los macrófagos con fibrosis. Puede haber bronquitis deformante y bronquiectasias por la irrupción de los ganglios linfáticos hiliares indurados en los grandes bronquios. confluir y formar conglomerados nodulares densos o campos cicatrizales compactos (cicatrices por aglomeración).. Las células necróticas son probablemente el elemento irritante que desencadena la fibrosis Las consecuencias de la silicosis son enfisema centrolobulillar. arena).construcción (cemento. El núcleo hialino del nódulo esta rodeado por una densa red fibrosa concéntrica. arcilla). enfisema paracicatrizal. del tamaño de una cabeza de alfiler. intracelulares y extracelulares. Las arterias y bronquíolos incluidos en los granulomas se destruyen. que incluye histiocitos cargados de polvo. 2-11). picapedrería (mármol) e industria de la cerámica (porcelana.

bien delimitadas. La exposición a asbesto puede producir : placas fibrosas pleurales. ASBESTOSIS Asbesto es un término que incluye un número de silicatos de magnesio y hierro. Placas fibrosas pleurales A diferencia de los engrosamientos fibrosos de la pleura visceral que acompañan a la asbestosis. aislados o en grupos. Raras veces alcanza más de 50 g y como máximo. El primero queda en las vías superiores y los otros dos alcanzan la periferia del pulmón. Los llamados cuerpos ferruginosos o cuerpos de asbesto no se encuentran en grandes cantidades en las placas. Estos focos se forman de preferencia en las bifurcaciones bronquiales. . simulan cartílago articular. muy complejos. Los núcleos hialinos están rodeados por amplias bandas formadas por fagocitos con polvo de carbón y tejido fibroso. El hallazgo de cuerpos de asbesto en pulmón o expectoración indica sólo exposición y no es una prueba de enfermedad por asbesto. asbesto azul) y amosita (asbesto pardo). 2-13). de hasta 50 µm de largo. sino que en el pulmón mismo. La asbestosis corresponde entonces a una silicatosis. Los tres tipos más importantes son: crisotilo (Mg 3 Si 2 O 5 (OH 4). El contenido total de polvo de los pulmones es de 20 a 30 g. de distinta composición química y morfología. como bastón. Lo más importante es la concentración y tiempo de exposición. no expuestos. hasta en un 60% de las autopsias. normalmente. Las más grandes. La superficie puede ser nodular o lisa. 100 g. asbesto blanco). Se palpan nodulillos de 1 a 2 mm. El polvo de cuarzo no se encuentra más allá de 1 a 3 g. incluso en los casos más graves. Estos son estructuras delgadas. irregulares. amarillo cobrizos. la silicosis se acompaña de una antracosis difusa y macular. en grados diferentes. La envoltura proteinácea está habitualmente segmentada y los extremos son bulbosos. alargadas. Histológicamente. asbestosis pulmonar y mesotelioma maligno de la pleura y del peritoneo (Fig. son bilaterales. Actualmente hay evidencias que apoyan la idea de que las placas pleurales son precursoras del mesotelioma maligno. consisten de laminillas colágenas hialinas y escasamente celulares. las placas se localizan en la pleura parietal. zonas pósterolaterales. fibrosos. blanquecinas y solevantadas. Asbestosis Significa fibrosis pulmonar por inhalación de polvo de asbesto. Todos los tipos de asbesto mencionados pueden producirla. Las fibras más cortas (10 µm o menos) son fagocitadas o rodeadas por macrófagos que forman granulomas.En la silicoantracosis . simultáneamente favorecen la precipitación de proteínas y hierro endógeno y dejan la fibra como núcleo y constituyendo el llamado cuerpo ferruginoso o cuerpo de asbesto. Puede haber extensos focos de calcificación. Estos cuerpos se han encontrado en ciudadanos de las metrópolis. crocidolita (Na 2 Fe +2 Fe +3 (OH/Si 4 O 11 ) 2. principalmente sobre las costillas y el diafragma.

Hay numerosos granulomas productivos similares a los de la sarcoidosis y una infiltración linfoplasmocitaria intersticial. Puede terminar en un pulmón en panal.000 habitantes. El daño crónico se observa en el 2% de los expuestos. Los trabajadores de industrias convencionales y nucleares en que se utilizan sustancias químicas para la manufactura de materiales. La enfermedad comienza en la región subpleural de los lóbulos inferiores y luego progresa hacia el centro y hacia los lóbulos superiores. contaminación ambiental y hábitos personales. Se observa un exudado alveolar fibrinoso hemorrágico. hereditarios. Afecta con mayor frecuencia a hombres de edad promedio 60 años. Las partículas de polvo de berilio se depositan en un 99% en el pulmón y ganglios linfáticos regionales. En estas condiciones los trabajadores están expuestos a radiaciones y sustancias tales como uranio. La mortalidad por cáncer bronquial ha aumentado en las últimas décadas y en Chile se estima en 18 hombres y 5 mujeres por 100. Para los casos con tumor extirpable quirúrgicamente puede aumentar a 35% a los 5 años. . ETIOLOGIA En la etiología del cáncer bronquial hay que considerar factores ocupacionales. maquinarias. instrumentos. cuerpos incandescentes y sustancias fluorescentes. alveolar e infiltración linfoplasmocitaria intersticial. La asbestosis predispone a la tuberculosis. La asbestosis es la única neumoconiosis con mayor riesgo de cáncer bronquial. Después de algunos días o semanas se desarrolla una neumonía aguda por berilio.El mecanismo de la fibrosis no está aclarado y se supone que es similar al de la silicosis. Los cuerpos de asbesto se encuentran libres y en el espesor de la fibrosis. níquel. A menudo se produce necrosis fibrinoide central y células gigantes multinucleadas. Con tinción de van Gieson los depósitos de berilio son rojo intenso y no son birrefringentes. hierro metálico. Un cierto porcentaje progresa a la neumonía crónica. Los focos se extienden desde las zonas medias a los lóbulos superiores e inferiores. Hay obliteración progresiva de los alvéolos con dilatación compensatoria de los indemnes. etc tienen mayor incidencia de cáncer bronquial. BERILIOSIS El berilio y sus compuestos se emplean en la fabricación de aparatos resistentes al fuego. de tipo cuerpo extraño y de Langhans. CANCER BRONQUIAL El cáncer bronquial constituye el 30% de todas las neoplasias del ser humano. La sobrevida a un año del diagnóstico es de 20% y a los 5 años de 5%. Los focos tienden a involucionar. Los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria y también hipertensión pulmonar con cor pulmonale. La fibrosis es peribronquiolar y luego se extiende a los conductos y tabiques alveolares. Este riesgo es mayor con los años o con mayor exposición y en fumadores. La frecuencia ha aumentado especialmente en mujeres y en estrecha relación con el hábito de fumar.

En el carcinoma in situ las alteraciones citológicas e histológicas mencionadas alcanzan su máxima expresión. estos factores representan una proporción infinitesimal de causas cuando se comparan con el cigarrillo Está comprobada la relación causal entre humo de cigarrillo y cáncer bronquial (pipa y cigarro también). trazas de elementos radiactivos. gases de aceite de petróleo. debido a un aumento en el número de células basales. con irregularidades y discontinuidades evidentes de la membrana basal. tales como cianuro. 1.4. metaplasia epidermoide. En casos de carcinoma bronquial manifiesto. El tiempo de transformación calculado citológicamente para la fase displasia moderada-carcinoma invasor es de 3. LESIONES PRECURSORAS Se consideran lesiones precursoras (precancerosas) de la mucosa bronquial : hiperplasia de células basales y de células caliciformes.benzopireno.2 años. óxidos de hierro.sales de cromo. formaldehído y óxido nitroso. En el aire contaminado de las grandes ciudades se encuentran además de los irritantes comunes. moderado y avanzado. espesor irregular. En la hiperplasia el epitelio esté engrosado (más de 50 µm). Las evidencias estadísticas y experimentales. de células caliciformes o de ambas. berilio. En la mucosa adyacente al carcinoma in situ hay frecuentemente signos de displasia y metaplasia. gas de mostaza. Existiría una relación entre daño epitelial y el efecto de los irritantes. que reemplazan al epitelio respiratorio destruído por los irritantes del humo del cigarrillo. acroleína. El epitelio bajo y el metaplásico. El humo del cigarrillo contiene benzopireno y otros cancerígenos. así como la frecuente observación de lesiones precursoras en el epitelio bronquial de fumadores. ozono. son irrefutables. reemplazo total o parcial de las células normales por las atípicas y discontinuidades de la membrana basal. hidrocarburos aromáticos y alifáticos. Todo el espesor del epitelio está reemplazado por células atípicas. óxido de nitrógeno. Las alteraciones estructurales son estratificación. cromo. sustancias carcinógenas tales como 3. Se distinguen tres grados de displasia: leve. trazas de níquel. displasia y carcinoma in situ. óxido arsenioso. . etc. polvo de asbesto. displasia en alrededor del 40% y carcinoma in situ en 20-30%. compuestos de arsénico. asbesto. formaldehído. en las zonas vecinas se encuentran la hiperplasia y la metaplasia casi en el 90% de los casos. son más sensibles a la acción de los carcinógenos y la ausencia de factores defensivos mecánicos y funcionales favorece la penetración de los carcinógenos y el contacto de éstos con las células en fase proliferativa. En la metaplasia epidermoide el epitelio respiratorio normal está reemplazado por uno plano estratificado maduro. Sin embargo. arsénico. así como irritantes.12benzoperileno. según la intensidad de las atipias y la extensión de la distorsión arquitectural del epitelio. habitualmente es un foco pequeño.

de escaso citoplasma. o ambas. según la clasificación de la OMS. Carcinoma combinado adeno-epidermoide o adeno-escamoso . Es el tipo más frecuente en no fumadores. Carcinoma indiferenciado de células grandes Se presenta como un carcinoma sólido. Histológicamente son carcinomas sólidos con diferenciación córnea (perlas córneas y disqueratosis) o presencia de abundantes puentes intercelulares. Es un diagnóstico de exclusión. estructuras glanduliformes o papilares y vacuolas citoplasmáticas con mucus. Las células tumorales pueden ser argentafines. Se origina aparentemente en los bronquios mayores y medianos. de aspecto bronconeumónico. Carcinoma indiferenciado de células pequeñas Representa alrededor del 20% de todos los carcinomas bronquiales y el 40% de todas las biopsias positivas. siendo los más frecuentes los carcinomas . La sobrevida a los 5 años es de 2%. multinodular. de núcleos polimorfos y frecuente canibalismo celular. Los criterios histológicos son presencia de secreción mucosa. Es un tumor constituido por células uniformemente pequeñas (10-15 µm). son: Carcinoma epidermoide o escamoso Es el prototipo del carcinoma bronquial. Es más frecuente en el hombre y la sobrevida a los 5 años es de 22%. constituido por células uniformemente grandes (20 µm o más). Histológicamente. núcleos pequeños. no presentan ninguno de los caracteres histológicos mencionados en los otros tipos.CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DEL CÁNCER BRONQUIAL Existe una gran variedad de tumores. Al momento del diagnóstico mas del 80% tiene extensión extratorácica. Tiende a ser multifocal en un 20%. Los tipos histológicos de este grupo. que tiende a ser multicéntrico. redondos o fusados. Se asocia en 45-65% de los casos a cicatrices de infarto. Sobrevida a los 5 años es de 10%. de cromatina fina y en grumos regulares. Es el tipo histológico más frecuente en las biopsias (cerca del 45% de todas las biopsias bronquiales positivas). Es predominantemente periférico. tuberculosis y otros granulomas. Afecta predominantemente a hombres en proporción de 19 : 1. El carcinoma bronquíoloalveolar es una variedad de adenocarcinoma. Adenocarcinoma Representa alrededor del 10% de los carcinomas en el hombre y el 50% en las mujeres. con o sin focos de diferenciación glandular o córnea.

infiltración costal. Se compone de un chancro primario o foco . Los órganos más comprometidos son hígado. La diseminación extratorácica es predominantemente vía hemática. TUBERCULOSIS PULMONAR TUBERCULOSIS PULMONAR PRIMARIA Es la forma anatómica que corresponde a la primoinfección tuberculosa pulmonar. El adenocarcinoma tiene predilección por metástasis encefálicas. No rara vez se observa una fístula tráqueo.Corresponde a un tumor en cuya masa coexisten un carcinoma epidermoide y un adenocarcinoma. otras causas son embolias trombóticas múltiples. El síndrome de Pancoast es producido por carcinomas localizados en el surco pulmonar superior. La invasión de los tejidos u órganos vecinos al pulmón suele ser síntoma de presentación y son frecuentes la invasión pleural. aunque puede producirse en el adulto. etc. De los periféricos. Este síndrome se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Bernard-Horner secundario al compromiso de la cadena simpática.Las células neoplásicas producen hormonas ectópicas en 10% de los casos y serían responsables aparentemente de síndromes paraneoplásicos. cabe hacer notar que hasta un 20% se relacionan con cicatrices. Este se caracteriza por dolor en la zona inervada por el nervio cubital y se acompaña de síndrome de Horner secundario al compromiso de la cadena simpática. hueso y encéfalo. Se llama también infantil . METÁSTASIS E INFILTRACIÓN El carcinoma bronquial da metástasis preferentemente por vía linfática a los ganglios mediastínicos. pericárdica y costal.bronco-esofágica.4 .3% de los casos. TOPOGRAFÍA El carcinoma bronquial puede originarse en zonas periféricas o centrales del pulmón. periféricos. Los carcinomas epidermoide y de células pequeñas tienden a ser centrales y los adenocarcinomas y los de células grandes. Los carcinoma localizados en el surco pulmonar superior producen un cuadro clínico característico denominado síndrome de Pancoast. aquél sin relación a un bronquio. obstrucción bronquial. Constituye el 0. El de localización central es aquél cuyo tumor principal está en relación aparente con un bronquio principal. El periférico. suprarrenal. Se presenta con un aspecto anatómico muy constante. COMPLICACIONES Las causas más frecuentes de muerte son neumonía y bronconeumonía. una gran proporción producida por gérmenes oportunistas. metástasis encefálicas.

No osifica habitualmente. Los mecanismos de curación de la adenitis caseosa comprenden encapsulamiento fibroso. de manera que el foco de Ghon puede encontrarse curado. el foco se retrae. De preferencia se localiza en las porciones mejor ventiladas. El caseum y la cápsula de incrustan de sales calcáreas.5 a 2 cm de diámetro. Todo este proceso de formación. se produce tejido granulomatoso con proliferación de células epitelioideas que delimitan el proceso. siempre es subpleural. Puede situarse en cualquier lóbulo. Dichos ganglios. con un gran aumento de volumen. en tanto la adenopatía está en pleno desarrollo. que en ocasiones llega a comprimir bronquios de mayor calibre. calcificación y cretificación. Cualquiera que sea la localización. El foco de Ghon se presenta como un nódulo caseificado de 0. determinando atelectasias de consideración. especialmente en adultos. cuando aparece la resistencia específica. sufren un proceso de linfoadenitis caseosa considerable. En algunos casos. En la mayoría de los casos. raras veces doble y aún múltiple y bilateral. Por fuera suelen observarse tubérculos miliares aislados (Fig. EVOLUCION DEL COMPLEJO PRIMARIO Curación En la gran mayoría de los casos cura completamente. 2-12 y 2-13) Desde este foco primario se desarrollan abundantes tubérculos miliares a lo largo de los vasos linfáticos. Mientras ocurren estos procesos. el foco es único. 45% izquierdo). la que posteriormente puede sufrir el llamado reblandecimiento pizarroso. El foco de Ghon aparece como una bronconeumonía caseosa. hasta llegar a los ganglios hiliares. Muy raras veces en el vértice. parte baja del superior y alta del inferior. el ganglio sufre induración antracótica. disminuye progresivamente de tamaño y llega a ser tan pequeño que con frecuencia pasa inadvertido durante la autopsia. Alrededor del foco de Ghon se produce tejido granulomatoso específico con evolución a la fibrosis y encapsulamiento. puede osificar. Finalmente. El foco ganglionar evoluciona de manera más lenta y la inflamación es más acentuada. . pero se encuentra con mayor frecuencia en el pulmón derecho (55% derecho. desarrollo y curación del complejo primario es tan bien controlado por la resistencia natural del individuo que casi nunca se manifiesta por síntomas.de Ghon y una adenopatía regional. siendo necesaria una radiografía para descubrirlo. Los individuos no saben que son portadores de la lesión y no representan peligro para los que lo rodean.

pero en vías de curación. muy destructiva. Esto puede ocurrir vía linfática o vía sanguínea y las formas dependen de la vía y de la cantidad de bacilos transportados. se produce una pleuritis exudativa en el mediastino. Este evolución se produce por propagación de la tuberculosis de un ganglio hiliar del complejo primario. Generalización. En ambos casos. Entonces no se produce encapsulamiento del foco ni se despierta una resistencia específica eficaz. El proceso se extiende por aspiración de lobulillo en lobulillo. Se determina así una caseificación masiva de un segmento pulmonar. Esta propagación es por contigüidad (periadenitis) y por los conductos linfáticos (linfangitis). Una tercera evolución es la generalización. Es la llamada diseminación pulmonar primaria. En poco tiempo pueden comprometerse los ganglios mediastínicos y cervicales hacia arriba y los lumbo-aórticos. A veces este último no cura. es decir la extensión a distancia de la infección. mesentéricos. La primoinfección tuberculosa puede curar o agravarse. 2. sino que progresa y se propaga rápidamente a otros ganglios linfáticos. a un bronquio vecino por perforación de su pared: se vacia el contenido bacilífero y se disemina por aspiración. que da origen a una tuberculosis pulmonar progresiva. y así puede destruírse un lóbulo entero. progresiva y fatal (epituberculosis). extensa. 3. .Complejo Primario Progresivo Muy diferente es el curso en individuos sin resistencia natural efectiva o en los que han sufrido infecciones masivas. con desarrollo de grandes cavernas. Otras veces se produce la llamada diseminación bronquial primaria. La lesión avanza por contigüidad a los alvéolos. bronquíolos y vasos linfáticos y sanguíneos. Tal es la típica tubeculosis infantil. abrirse a los bronquios y vaciar su contenido: se forma así una caverna. En ella falta completamente la proliferación histiocitaria propia de la resistencia. Esto puede presentarse de diversas formas: 1. ulcerarse. puede confundirse con una reinfección. También puede producirse por vaciamiento de material caseoso reblandecido del foco de Ghon en un bronquio vecino. mientras el foco primario se encuentra aún activo. De esta manera se produce una neumonía caseosa extensa. de donde puede extenderse al resto de la pleura. El foco de Ghon puede progresar por contigüidad (tisis del foco primario). con lo que se forman nuevos y múltiples focos caseosos. El resultado es la extensa destrucción del tejido pulmonar. Cuando este proceso ocurre tardíamente. Extensión linfo-ganglionar. Simultáneamente. a. Las lesiones tienden a extenderse y causan frecuentemente la muerte (complejo primario progresivo). El material se aspira y llega a otros lóbulos y al otro pulmón. El foco de Ghon suele curar antes que el foco ganglionar. las lesiones se limitan al pulmón. en un área limitada del pulmón. ilíacos. lo que es raro. Los focos caseosos pueden reblandecerse.

que desde el punto de vista morfológico son distintas. Diseminación hematógena. etc. Se presenta como nódulos caseificados. El desarrollo de una tuberculosis generalizada durante la evolución del complejo primario (generalización precoz) es un fenómeno poco frecuente. 2-14). que se extienden y pueden destruir grandes porciones del órgano. Pero también puede sufrir reblandeciemiento y dar origen a fístulas (absceso frío). los ganglios caseificados. el foco de origen de las metástasis tuberculosas se encuentra en algún otro órgano. directa o indirectamente. Los grupos ganglionares crecen enormemente y están tumefactos y completamente caseificados. hacia abajo. lo que representa una forma de curación. Más a menudo esta generalización ocurre cuando el complejo primario está curado (generalización tardía) (Fig. La tuberculosis ganglionar caseosa cura con frecuencia con cretificación calcárea de las masas y por encapsulamiento fibroso. El foco de Aschoff-Puhl y el foco de Simon suelen ser el inicio de la forma aislada pulmonar. Su evolución es lenta y cuando se manifiestan el complejo primario está curado. constituyendo la llamada tuberculosis orgánica múltiple o tuberculosis polisistémica . A veces. La extensión a distancia determina formas de tuberculosis. hígado. En cambio. la tuberculosis orgánica compromete varios órganos. riñón. En el cuello. se desarrollan innumerables tubérculos miliares en todos los órganos lo que constituye la llamada tuberculosis miliar o granulia . En este último caso. trompas de Fallopio. Las formas de tuberculosis por diseminación hematógena son: Tuberculosis metastásica Tuberculosis miliar aguda Diseminación pulmonar abortiva Tuberculosis miliar crónica Sepsis tuberculosa gravíssima Si llegan a la sangre gérmenes en número reducido y en forma discontinua tendremos tuberculosis en un órgano. predominan en pulmón. En éstos aparecen nódulos caseificados que con el tiempo originan síntomas caracterítsicos de la llamada tuberculosis aislada de los órganos (a partir de la tuberculosis metastática. ya que éste tiene mayores relaciones con la circulación sanguínea. dan a la cabeza una forma de cabeza de cerdo (scropha ) de donde procede el nombre de escrofulosis .inguinales. etc. b. bazo y meninges. En la tuberculosis miliar se desarrollan nódulos del tamaño de un grano de mijo. en casi todos los órganos. como riñón. si continuamente llegan gérmenes a la sangre en grandes cantidades. Pueden ulcerarse los nódulos y abrirse al exterior. próstata. .. véase Manual de Patología General). A veces podrá localizarse en dos o más órganos. Las metástasis se originarían de preferencia del componente ganglionar linfático reblandecido. pero relacionadas patogénicamente. También pueden cretificarse.

Ambos focos se consideran formas de reinfección endógena originados por diseminación hematógena a partir del complejo primario. pero en las formas avanzadas hay tantas posibilidades. Aparece como nódulos pequeños. TUBERCULOSIS PULMONAR DE REINFECCION Aparece en individuos que han tenido una primoinfección tuberculosa y por la cual adquirieron resistencia específica. en los casos de generalización tardía. de algunos milímetros de diámetro. hacen pensar que se trata fundamentalmente de una forma de infección benigna. tan importante en la primoinfección. Por ende. el carácter del foco fibroso y la ausencia de síntomas. a veces muy cerca de la pleura apical. por lo que se la conoce también como infiltrado infraclavicular. Las más importantes son los focos apicales y el infiltrado infraclavicular. que el número de cuadros anatómicos es ilimitado. En cambio. El foco apical se identifica con cierta frecuencia en autopsias de adultos que han fallecido por otras causas. Formas de comienzo En contraste con la primoinfección. los tubérculos son más pequeños y predomina el componente productivo (granulia de grano chico). son similares en su génesis y en su forma la tuberculosis generalizada miliar. Sus formas anatómicas son muy variadas. El foco se sitúa en el vértice pulmonar. rodeadas de tejido antracótico (Fig. Alrededor de este foco existe una importante infiltración inflamatoria con atelectasia. El caseum sufre ulterior reblandecimiento y luego se abre a uno o varios bronquios con lo que se constituye una caverna y se . EL infiltrado precoz de Assmann-Redeker es un foco de neumonía caseosa constituido por uno o varios lobulillos caseificados o por confluencia de grupos de acinos caseificados. Esta lesión se localiza en la región infraclavicular. constituidos por masas caseosas. Se describe con el nombre de foco de Aschoff-Puhl en los adultos y foco de Simon en los niños. los tubérculos son un poco mayores y prevalece el componente exudativo (granulia de grano grande).En los casos de generalización precoz. limitadas al pulmón (tuberculosis miliar abortiva o diseminación abortiva). La frecuencia con que se encuentran estas lesiones en la autopsia. la que está engrosada en esa zona. A veces se trata de un foco de gran extensión. Esta reinfección se propaga por el pulmón vía bronquial y no por vía linfática. pero representan formas leves y mínimas. La diseminación abortiva corresponde a una tuberculosis miliar limitada a los pulmones. que evoluciona silenciosamente hasta la curación. los focos iniciales se localizan de preferencia en los segmentos superiores del pulmón. En los períodos iniciales puede hacerse un orden descriptivo. 2-15).

Se forman de esta manera focos de neumonía. lobular). en el diagnóstico de una determinada forma de tuberculosis pulmonar de reinfección es preciso considerar la calidad de la tuberculosis (exudativaproductiva) y la extensión anatómica (acinar. se producen formas exudativo-caseosas. rodeados de tejido epiteloideo y fibrosis. La tisis de reinfección se desarrolla a partir de los focos de Aschoff-Puhl o de Assmann-Redeker. Así. 2-18). los gérmenes encuentran tejidos mejor preparados y las dosis son menores. Si la descarga no es tan abundante y la resistencia es elevada. que es la llamada tisis progresiva. es decir. el material caseoso reblandecido cargado de bacilos se vierte a los bronquios y durante los paroxismos de tos es aspirado a los bronquios de las porciones más bajas. En los casos en que la resistencia es mayor desde el comienzo. algo mayores (lobulillares) y confluentes. Aún en estos casos. acino-nodular. a veces muy pequeños (acinosos) y . a una tuberculosis pulmonar progresiva diseminada por vía canalicular o broncógena ( fqivsi" (phthísis). Las numerosas y sucesivas descargas de bacilos explican el aspecto variado con zonas activas y otras de fibrosis en el mismo pulmón. focos neumónicos de gran extensión. la caverna infraclavicular no muestra tendencia a la curación. bien delimitados. La fibrosis se desarrolla primero alrededor del foco caseoso y después se extiende en forma una masa dura y antracótica. por lo cual se observan pequeños focos de caseificación (acino-nodulares). lobulillar. Si los gérmenes son muchos y es alta la hipersensibilidad. que irán a la fibrosis y dejarán focos de esclerosis pulmonar. más a menudo. Se trata de focos acinares confluentes en forma de nodulillos de contornos policíclicos. es posible encontrar signos de resistencia en forma de tubérculos epitelioideos con algunas células gigantes de Langhans en los bordes del área caseificada (Fig. y finalmente la presencia de complicaciones. En el primer caso. 2-17). La tisis pulmonar de primoinfección es poco frecuente. a veces. consunción) (Fig. Según estos es posible entonces reconocer las siguientes formas principales: Tuberculosis productiva . 2-16). El tejido pulmonar puede ser reemplazado por grandes cicatrices constituyéndose la forma de esclerosis pulmonar tuberculosa (Fig. Estos focos infraclaviculares se consideran formas de reinfección exógena.establecen así las condiciones para la diseminación de la infección. Los bacilos pueden diseminarse también al pulmón contralateral. Formas avanzadas Estas formas corresponden a la tisis pulmonar de reinfección. se desarrollan formas predominantemente productivas.

el resto del pulmón puede recibir nuevas siembras. La caverna reciente se presenta recubierta interiormente por masas caseosas. revestida por epitelio de tipo bronquiolar. COMPLICACIONES Dentro de las complicaciones de la tuberculosis la caverna es una de las más importantes. bacilos y escaso tejido epitelioideo en los bordes de la cavidad. que fácilmente se rompen y dan origen a sangrados crónicos recidivantes. A medida que transcurre el tiempo. La caverna puede romperse y perforarse a la pleura y originar así un neumotórax caseoso. El estudio microscópico demuestra en la caverna reciente masas caseosas. generalmente grave. dicha superficie es irregular. sus límites son imprecisos. grumosa y con colgajos de tejido. 2-19). Estas masas se eliminan paulatinamente y la pared queda formada por una membrana granulomatosa que reviste la cavidad. PATOLOGIA DE LOS GANGLIOS LINFATICOS . 2-20) cirrótica o esclerosante (Fig. más o menos densa. Luego se organiza el tejido conjuntivo y la caverna antigua. 2-21) Tuberculosis exudativa acinosa exudativa lobulillar lobular Tuberculosis cavitada aguda crónica TUBERCULOSIS CAVITADA Las cavernas son cavidades formadas por reblandeciemiento y vaciamiento del tejido caseificado (Fig. Una hemorragia pulmonar puede producir la muerte por asfixia por aspiración sanguínea masiva. presenta una pared formada por una lámina de tejido fibroso. La presencia de una caverna es una fuente continua de eliminación de gérmenes. los bacilos expulsados pueden deglutirse y originar una tuberculosis intestinal y también es posible el contagio de las personas sanas que rodean al paciente. En las cavernas antiguas es más frecuente encontrar alteraciones en las paredes de los vasos perifocales.acinosa productiva acino-nodular (Fig. La caverna es fuente de hemorragias: al reblandecerse el tejido se rompen vasos sanguíneos y determinan hemoptisis copiosas. los llamados microaneurismas de Rasmussen . la caverna adquiere clara delimitación y la superficie interna se hace lisa y brillante.

la piel suprayacente roja y edematosa. filtración de la linfa y procesamiento de antígenos. hiperplasia (ganglionar y extraganglionar). Según los caracteres de los granulomas. la linfoadenopatía angioinmunoblástica y las neoplasias. Debido a la terapia antibiótica. En este capítulo se tratarán brevemente los siguientes procesos patológicos: inflamación.Las principales funciones de los ganglios linfáticos son: linfopoyesis. en otros casos. estafilococo) que producen infecciones purulentas en distintos tejidos. Ejemplos: algunas linfoadenitis tuberculosas. o de la cápsula y del tejido adiposo periganglionar. puede producirse una fibrosis parcial del ganglio. linfoadenitis tuberculosa con infección agregada por gérmenes piógenos. 2. Estas tres funciones están relacionadas generalmente con procesos cuyo foco principal está en territorios situados fuera del ganglio. pueden provocar linfoadenitis secundaria de los ganglios regionales. LINFOADENITIS GRANULOMATOSAS Las linfoadenitis granulomatosas son generalmente epiteloideas. Ejemplos: idiopática. el proceso inflamatorio agudo puede ser hacia focos supurados y abscesos. histoplasmosis. enfermedad de Crohn (ver patología del intestino). inflamación consecutiva a la inmunización con BCG . actualmente son infrecuentes. Linfoadenitis granulomatosas caseificadas. Microscopía: marcada congestión de los vasos periganglionares. Ejemplos: linfoadenitis tuberculosa. el proceso inflamatorio regresa y los polinucleares son progresivamente reemplazados por linfocitos. Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño. Linfoadenitis granulomatosas con focos supurados (granuloma infeccioso supurativo). INFLAMACIONES (LINFOADENITIS) LINFOADENITIS EXUDATIVA Las bacterias comunes (estreptococo. blando y sensible. Evolución: generalmente el exudado se reabsorbe. reacciones en los ganglios regionales a neoplasias (carcinoma de mama). pueden subclasificarse en tres grupos: 1. Linfoadenitis granulomatosas sin necrosis. Parénquima ganglionar hiperémico y difusamente infiltrado por granulocitos neutrófilos. En ocasiones. 3. con restitución ad integrum . sarcoidosis. plasmocitos y particularmente macrófagos con detritus fagocitados. que eventualmente pueden fistulizarse a la piel.

6) piel y 7) ojo (iritis. se comprometen ganglios hiliares y cervicales. enfermedad por rasguño de gato. Cuando éste es pulmonar. Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad crónica granulomatosa sistémica. en cambio en la sangre periférica hay respuesta T deficiente. 2) pulmón. si se complica en forma de extensión linfoganglionar. La mayoría de los pacientes se recobra. En muchos casos la enfermedad se detecta en una radiografía de tórax. Algunos fallecen por fibrosis pulmonar o rara vez. con escasos tubérculos en las porciones periféricas de los focos necróticos. iridociclitis). de causa desconocida. Cuando el complejo primario es intestinal. principalmente hiliares y mediastínicos. LINFOADENITIS TUBERCULOSA (véase tuberculosis en Manual de Patología General) La linfoadenitis tuberculosa en su presentación más característica forma parte del complejo primario. linfoadenitis por hongos. Los órganos más frecuentemente comprometidos por la inflamación granulomatosa son: 1) ganglios linfáticos. se afectan los ganglios mesentéricos. 5) médula ósea. Por ejemplo. no hay necrosis: tienden a agruparse y a evolucionar con fibrosis. Los granulomas epiteloídeos presentan células gigantes. En su patogenia se postula una disociación de la respuesta local y periférica de linfocitos T. 3) bazo. llegada de monocitos y formación de granulomas. al examen microscópico pueden encontrarse tubérculos.("BCGitis"). Enfermedad por rasguño de gato . Aunque en la tuberculosis de reinfección no se produce compromiso clínico ni macroscópico de los ganglios linfáticos regionales. linfogranuloma venéreo. en el pulmón con sarcoidosis se ha comprobado una activación local de linfocitos T que producen linfoquinas. se afectan los ganglios peribronquiales. que muestra el aumento de volumen bilateral de los ganglios mediastínicos. 4) hígado. por compromiso del sistema nervioso central. La linfoadenitis es predominantemente caseosa.

que suele acompañar a la hiperplasia folicular. que son zonas B.Enfermedad autolimitada. El aspecto morfológico de las diversas hiperplasias. es también un signo de respuesta de células B. Linfogranuloma venéreo (Enfermedad de Nicolas y Favre) Producida por Chlamydia trachomatis. 3-1) Las hiperplasias reactivas son proliferaciones benignas de células de uno o más de los diferentes compartimientos anatómicos e inmunológicos de los tejidos linfoides. generalmente sin células gigantes. las áreas interfoliculares o paracorticales que son timo dependientes (células T) o las células de los senos que pertenecen al sistema macrófago-monocitoide. aparece aumento de tamaño de ganglios cervicales o axilares. en las mujeres. y proliferación policlonal de los elementos linfoides o de estirpe macrofágica. Tres semanas a tres meses después de un arañazo de gato con poca lesión en la piel. las hiperplasias pueden comprometer los folículos. aunque pueden ser también proliferaciones de células B que han migrado a esta zona a partir de centros foliculares estimulados. Las proliferaciones en la región paracortical a menudo son hiperplasias T. transmitida por contacto sexual: una a tres semanas después de la infección aparece una pequeña pápula en los genitales. La plasmocitosis de los cordones medulares. pero muchas de ellas son resultado de agentes bacterianos o virales o de sus productos. Formas histopatológicas de la hiperplasia . capacidad inmunológica y contacto previo con el agente. con centro supurado. producida por una bacteria polimorfa Gram negativa de clasificación incierta. especialmente en las mujeres en quienes la puerta de entrada puede estar localizada en el cuello uterino. En los hombres se afectan los ganglios inguinales. el cuadro histopatológico varía con el tiempo de exposición y la duración del estímulo. HIPERPLASIAS HIPERPLASIA GANGLIONAR (linfoadenitis hiperplástica) (fig. aun de aquéllas debidas a los mismos estímulos. los ganglios ilíacos. que al examen microscópico presentan inflamación granulomatosa. más frecuentemente en extremidades superiores. Así. Además. expansión de alguna de las zonas o compartimientos del ganglio. afecta principalmente a niños y jóvenes. El estímulo para las hiperplasias no se conoce. varía con la edad. que puede pasar inadvertida. Los caracteres morfológicos comunes de las hiperplasias son: conservación de la arquitectura fundamental del ganglio.

Hiperplasia folicular inespecífica. que desaparecen al remover la lesión. Hiperplasia folicular En ella predomina la hiperplasia de los folículos linfáticos. Hiperplasia sinusal (histocitosis de los senos) Los senos marginal y medulares del ganglio linfático.5 y 2. No tiene preferencia por sexo ni edad. Hiperplasia gigante de ganglios linfáticos (enfermedad de Castleman). Ejemplos: . Cuando es muy intensa en adultos. que impresiona como neoplásica. que están ensanchados. reacción a la terapia con difenilhidantoína. centros germinales presentes. postvacuna. la enfermedad de Castleman. se puede acompañar de abundante infiltración de plasmocitos en los cordones medulares. en casos excepcionales puede medir más de 4 cm. Más común en el mediastino. Microscopía: variación en la forma de los folículos.. bien delimitados. En cada una de éstas destaca un capilar que lo penetra desde su periferia: las células son linfocitos pequeños dispuestos concéntricamente. Macroscopía: ganglio aumentado de tamaño. debe investigarse la posibilidad de SIDA. derivados de las células litorales. folículos linfáticos poco aparentes. A veces se acompaña de anemia. inmunoblastos y plasmocitos. hipergamaglobulinemia. pero pueden afectarse otros grupos ganglionares o tejidos linfoides. sinusal y mixta. En las escasas ocasiones en que la lesión se presenta como un aumento de volumen ganglionar generalizado. Ejemplos: hiperplasia interfolicular en infecciones virales. generalmente entre 1.5 cm. En la mayoría de los casos no se detecta la causa.. lupus eritematoso. con aumento de volumen de ganglios regionales. En raras ocasiones el cuadro histopatológico es el de una hiperplasia folicular inespecífica con centros germinales. Hiperplasia interfolicular Hay hiperplasia linfoide de la zona parafolicular. con linfocitos. fiebre.Se distinguen cuatro: folicular. Macroscopía: caracterizada por una masa localizada de 1.5 a 16 cm. Muy común en niños y en adolescentes. debe pensarse en la posibilidad de SIDA . Ejemplos son la hiperplasia folicular inespecífica. Microscopía: la masa está constituida por tejido linfoide con numerosas formaciones pequeñas como folículos. aparecen rellenos de macrófagos. interfolicular. Se reconoce aumento en el número y tamaño de los folículos. artritis reumatoide o sífilis. Es manifestación intensa de una respuesta de linfocitos B ante un estímulo.

que pueden confundirse con las células de Reed-Sternberg de la enfermedad de Hodgkin. Microscopía: los ganglios presentan hiperplasia folicular e interfolicular. hay una infección primaria por virus Epstein Barr. otras veces es secundaria a medicamentos. pseudolinfomas orbitario. histiocitosis sinusal con hemosiderina y eritrocitos en el citoplasma. Ejemplos: pólipos linfoides del intestino. ganglios que drenan órganos con cáncer. cutáneo y pulmonar. éstos son citotóxicos: destruyen las células B y cesa la infección. Enfermedad linfoproliferativa benigna. en particular mamario. Ejemplos: mononucleosis infecciosa. Se acompaña de hepato-esplenomegalia. Las células B estimulan intensa respuesta de células T. se integra al genoma y transforman una pequeña proporción de las células B que se multiplican (hiperplasia). en los seños pueden observarse las células linfoides atípicas. LINFOADENOPATIA ANGIOINMUNOBLASTICA La linfoadenopatía angioinmunoblástica es una hiperplasia de células linfoides que determina un aumento de volumen generalizado de los ganglios linfáticos. faringitis. causada por el virus de Epstein-Barr. lesiones maculopapulares de la piel. provocando fiebre. algunas a veces binucleadas. predomina en ancianos. fiebre y baja de peso. Patogenia: el virus se une a los linfocitos B por los receptores de superficie.ganglios que drenan los miembros. Adolescentes o adultos jóvenes de mejor condición socio-económica. La lesión es poco frecuente. Hiperplasia mixta Hay hiperplasia folicular e interfolicular. en forma de células linfoides atípicas T o inmunoblastos T. En la mayoría de los países. En anemias hemolíticas y post transfusión. que pueden confundirse macroscópicamente con neoplasias. generalmente asintomática. HIPERPLASIA LINFATICA EXTRAGANGLIONAR (PSEUDOLINFOMA) Hiperplasia folicular en tejidos linfoides extraganglionares. . El virus penetra en la faringe y se replica en el epitelio faríngeo. Generalmente es idiopática. que no han sufrido la infección en la infancia. aumento de volumen generalizado de ganglios linfáticos y aparición en la sangre de células linfoides atípicas. Mononucleosis infecciosa. en particular en condiciones de subdesarrollo. a veces se agrega la hiperplasia sinusal. que deja inmunidad. pseudolinfoma gástrico. pueden contagiarse por la saliva (enfermedad del beso ). toxoplasmosis. por ejemplo la penicilina. autolimitada.

medicamentos como la aminopirina o las drogas antitumorales. se asocia con malformaciones renales. piel. Ej: médula ósea. escápulas. con la consiguiente producción inadecuada de las distintas series de elementos figurados de la sangre. En alrededor del 50% de los casos. en el adulto la médula roja también tiene parte del espacio ocupado por células adiposas y parte ocupado por los elementos hematopoyéticos: la proporción de tejido adiposo/tejido hematopoyético varía de 1/3 en la cuarta década a 2/3 en el viejo. de instalación brusca o gradual. la médula aparece blanco grisácea. esternón. que se manifiesta a temprana edad. Morfología: en los casos de comienzo brusco o reciente. constituido por inmunoglobulinas y restos celulares. esplénicas y óseas. es decir. En el adulto joven. mediada por un mecanismo inmune. Se manifiesta clínicamente por una "anemia aplástica". sustancias tóxicas como el benzol. la proliferación celular evoluciona hacia un linfoma inmunoblástico. Otros desarrollan una deficiencia inmunológica progresiva que lleva a la muerte por infección. presumiblemente determinada por insuficiencia o supresión de las células madres multipotentes. por tejido hematopoyético. Por otra parte. con ramificación arboriforme. edematosa (médula gelatinosa ). PATOLOGIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA En el recién nacido los espacios de la médula ósea están completamente ocupados por médula roja. APLASIA O HIPOPLASIA DE LA MEDULA Es una disminución. plasmocitos e inmunoblastos. Puede haber un infiltrado celular similar en otros órganos. con infiltración de eosinófilos.Microscopía: arquitectura ganglionar borrada por una proliferación difusa policlonal de linfocitos. Los vasos sanguíneos del ganglio son prominentes. caracterizada por reducción acentuada de los eritrocitos. generalmente adquirida de los elementos hematopoyéticos de la médula roja. Se observa depósito de material PAS positivo intersticial. Los espacios medulares del resto de los huesos están ocupados por tejido adiposo (médula amarilla ). histológicamente.500 g. se observan . Evolución: alrededor del 20% de los pacientes se recuperan. A los 4 años de edad comienza el reemplazo de tejido hematopoyético por células adiposas. costillas. La anemia de Fanconi es una infrecuente forma familiar de anemia aplástica. granulocitos y plaquetas en la sangre. extremos proximales de los huesos largos proximales (húmeros y fémures). la aplasia o hipoplasia es idiopática. la relación entre médula roja y médula amarilla es aproximadamente 1/1: la médula roja pesa en conjunto alrededor de 1. clavículas. pelvis. En otros. Alrededor de los 20 años la médula hematopoyética (médula roja) está distribuida en los espacios medulares de: cráneo. En otros casos puede ser secundaria a: radiación.

Los principales síndromes mieloproliferativos se pueden clasificar como sigue: Agudo Crónicos Leucemia mieloide aguda (leucemia aguda no linfática) Policitemia vera rubra Leucemia mieloide crónica Trombocitemia Mieloesclerosis POLICITEMIA RUBRA VERA . leucemia o mieloma. La forma idiopática es de relativo mal pronóstico en cuanto a su recuperación. que aparece acentuadamente hipercelular. En los casos de comienzo gradual. HIPERPLASIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA Afecta generalmente en forma separada a la serie roja y a la serie blanca. un tipo de síndrome mieloproliferativo puede transformarse en otro. consecutiva a sangramiento. La serie eritrocítica puede experimentar una hiperplasia secundaria a un aumento de la eritropoyetina. permanencia en regiones situadas a gran altura o enfermedades pulmonares. MIELOFTISIS Es el reemplazo del tejido hematopoyético por un tumor maligno. mieloma. de causa en general desconocida. elementos hematopoyéticos inaparentes o muy escasos. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS Los síndromes mieloproliferativos son procesos proliferativos de tipo maligno de la médula hematopoyética. con células adiposas muy escasas o ausentes.células adiposas. Puede haber leve infiltración focal de linfocitos y plasmocitos. como un carcinoma extensamente metastásico. los espacios medulares están ocupados por médula amarilla. La serie granulocítica puede sufrir hiperplasia como reacción a infecciones. Se postula que la alteración inicial afecta a las células madres de la médula. Se caracterizan por proliferación excesiva de células de una o más series de la médula. Durante su evolución. no se reconocen elementos hematopoyéticos o se encuentran en muy escasos foquitos. Un porcentaje bajo de aplasias medulares puede evolucionar a leucemia mieloide aguda. entre las cuales hay una sustancia amorfa pálidamente basófila o eosinófila. Evolución: los casos secundarios pueden recuperarse después de eliminada la exposición a la sustancia causante.

bazo y riñones). hipertrofia cardíaca. las que también presentan variaciones de forma y tamaño. con predominio de megacariocitos. hemorragias. TROMBOCITEMIA ESENCIAL La trombocitemia esencial es el más infrecuente de los síndromes mieloproliferativos crónicos. Las causas de muerte más frecuentes en pacientes con policitemia vera son: complicaciones trombóticas. La fibrosis se debería a activación de fibroblastos no neoplásicos por una producción inapropiada de factores de crecimiento derivados de plaquetas. plaquetas aumentadas al principio. 2. presentan núcleos muy irregulares. hemorragias. 3. El aumento de volumen y viscosidad de la sangre determina: hiperemia y cianosis. trombosis e infartos (corazón. puesto que los niveles séricos de ella son inferiores a lo normal. Sangre periférica: anemia con formas eritrocíticas anormales. aumento de granulocitos inmaduros. . MIELOESCLEROSIS (MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA MIELOIDE) Se caracteriza por: 1. Se caracteriza por una proliferación de las tres series de la médula (panmielosis). posiblemente debidas a hiperdistensión de los vasos y función anormal de las plaquetas. Esta exagerada producción de glóbulos rojos no está asociada con un aumento de la eritropoyetina. hay un predominio de la serie eritrocítica. seguida de fibrosis reticular. colágena y osteomieloesclerosis. mieloesclerosis. por lo cual la enfermedad se manifiesta clínicamente por hemorragias. acentuada congestión en el sector venoso con aumento de volumen de hígado y bazo. Aumento de las tres series. leucemia mieloblástica.La policitemia vera afecta a personas de 40 a 60 años. Hay un acentuado aumento del número de plaquetas en la sangre periférica. Hematopoyesis extramedular (tumoral) en bazo (hasta 4 kilos). que se manifiesta en la sangre periférica por una poliglobulia de 6 a 10 millones de eritrocitos por mm3 . Se caracteriza por proliferación de las tres series. particularmente en tubo digestivo y cerebro. muchas son funcionalmente anómalas. hígado. La enfermedad tiene una evolución de años. escasas y anormales al final. con leve predominio de sexo masculino. En el examen histológico de la médula los megacariocitos aparecen formando grandes grupos compactos. sin embargo.

La fusión se produce así antes de la desaparición de la hernia umbilical fisiológica (10a semana). hacia el lado opuesto. estómago.4. El prolapso de vísceras abdominales tiene lugar tan pronto se reduce la hernia umbilical fisiológica. hemorragias. 4-2): Fístula tráqueo-esofágica distal con atresia esofágica: la porción esofágica superior termina en saco ciego. cuando el foramen es grande.000 nacimientos). 4-1). De regla hay hipoplasia y atelectasia del pulmón correspondiente y desplazamiento del mediastino. además. hay hipoplasia pulmonar. lo que probablemente esté relacionado con la desaparición más tardía del conducto pleuro-peritoneal izquierdo. al izquierdo. después. trombosis. Normalmente estos canales se cierran por la fusión del septum transversum con las membranas pleuroperitoneales. en el 80% de los casos se produce al lado izquierdo. el lóbulo izquierdo del hígado. en que no rara vez. que representa un conducto pleuro-peritoneal persistente (Fig. junto con el corazón. La hernia diafragmática congénita es una malformación frecuente (1 en 2. que se separa del esófago por el tabique tráqueo-esofágico. El tabique se cierra completamente en la cuarta semana. Evolución: cursa en años con infecciones intercurrentes. La gravedad de la anomalía depende en último término del grado de hipoplasia pulmonar. El abdomen suele estar excavado. ventral. La cavidad pleural afectada contiene por lo común intestino delgado. Leucemia mieloblástica aguda en 5-10%. la porción inferior tiene una comunicación fistulosa con la tráquea (más del 90%). primero al lado derecho. La fusión tiene lugar en la 6a y 7a semanas. bazo y parte del colon. que luego da origen al divertículo respiratorio. PRINCIPALES MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA Se trata de un prolapso de vísceras abdominales en una cavidad pleural a través de un foramen diafragmático póstero-lateral (foramen de Bochdalek ). FISTULA TRAQUEO-ESOFAGICA El esófago y el árbol tráqueo-bronquial se originan a partir del intestino anterior del embrión: es un solo tubo. . Primitivamente las cavidades pleurales están comunicadas con la abdominal por sendos conductos o canales pleuro-peritoneales . Formas La persistencia anómala de comunicación entre el esófago y la tráquea tiene 3 formas más comunes (Fig.

con la consecuente acumulación excesiva de líquido en el saco amniótco (polihidroamnios). la porción inferior tiene un saco ciego por arriba. Hay hipertrofia de las fibras circulares de la muscular propia del píloro. el que es aspirado vía laringe. cerca del 5% de los casos).Fístula tráqueo. En la atresia con fístula superior tiende a haber aspiración de contenido alimentario. que deben seccionarse quirúrgicamente por pilorotomía para corregir la alteración funcional. predominantemente en varones. En el recién nacido el saco esofágico superior ciego tiende a llenarse con mucus. o causar obstrucción intestinal o intususcepción. Las duplicaciones pueden ser asintomáticas. Se observan como formaciones esféricas o tubulares adosadas al tubo digestivo. DIVERTICULO DE MECKEL . DUPLICACIONES Pueden presentarse desde el esófago hasta el ano. En la atresia con fístula inferior el estómago tiende a llenarse con aire. y está normalmente comunicada con el estómago por abajo (cerca del 1% de los casos) Fístula tráqueo-esofágica sin atresia esofágica: fístula entre esófago y tráquea (forma en H. ESTENOSIS CONGENITA DEL PILORO Se manifiesta dentro de los primeros seis meses de vida. La comunicación en H puede determinar infecciones respiratorias a repetición. La atresia esofágica sin fístula tiene una frecuencia de cerca del doble de la fístula sin atresia.esofágica proximal con atresia esofágica: la porción superior del esófago está comunicada con la tráquea a través de una fístula. ATRESIA O ESTENOSIS CONGENITA DEL INTESTINO Pueden producirse por una vacuolización incompleta en el proceso que convierte al intestino de un cordón sólido en un tubo. más comunes en íleon y yeyuno. o bien comunicadas con él. pueden estar aisladas del lumen (quistes entéricos). Consecuencias En el feto la atresia esofágica impide el paso normal de líquido amniótico al tubo digestivo. formando divertículos. después de lo cual el paciente queda con hambre. esto puede llevar a una alcalosis hipoclorémica. con vómito en proyectil posprandial precoz.

Es 10 veces más frecuente en niños con síndrome de Down. que corresponde a la persistencia de la membrana anal del embrión. sino a obliteración cicatrizal . distensión abdominal. impactación de heces endurecidas resistentes a los enemas. intususcepción. La lesión puede complicarse con una inflamación del intestino (enterocolitis) con necrosis y ulceración del segmento dilatado proximal. ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (AGANGLIONOSIS) Ausencia congénita de células ganglionares en los plexos de la pared del recto. constipación. de la válvula ileo-cecal. Se encuentra en el borde antimesentérico del íleon a 60-100 cm. Sin embargo. En la imperforación anal el intestino termina en el piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana cutánea. de longitud. Consiste en la persistencia de un segmento del conducto vitelino (onfalo-mesentérico). se produce dilatación de la porción proximal (megacolon).Es una anomalía común (5% de las autopsias). Actualmente se considera que no corresponde a una malformación. Su mucosa a veces presenta focos de mucosa de tipo gástrico. (Normalmente los neuroblastos migran en dirección céfalocaudal en el tubo digestivo para alcanzar el recto hacia las 12 semanas del desarrollo) El recto agangliónico está permanentemente contraído: no hay expulsión de meconio en el recién nacido. Consiste en obliteración total o segmentaria de las vías biliares extrahepáticas. Tiene 3 a 5 cm. ATRESIA DE LA VIA BILIAR Se manifiesta por ictericia en las primeras semanas de vida. a veces también en segmentos superiores del intestino grueso. La corrección quirúrgica de esta anomalía es muy compleja. puede sufrir complicaciones: úlcera péptica con sangramiento o perforación. Histología: tiene las cuatro túnicas del intestino. inflamación (diverticulitis). Patogenia: detención de la migración de las células de la cresta neural al intestino. El tratamiento consiste en la remoción quirúrgica del segmento agangliónico. El divertículo de Meckel generalmente es asintomático. son la manifestación de una alteración grave en el proceso de unión del esbozo endodérmico constituido por el intestino posterior y el esbozo ectomesodérmico que concurren en la formación de los órganos anorrectales. con forma de dedo de guante. MALFORMACIONES ANORRECTALES En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a distancia del piso pélvico.

El hígado presenta múltiples quistes redondeados. Si no se corrige quirúrgicamente en forma precoz. Hígado poliquístico de tipo infantil Autosómico recesivo. Fibrosis hepática congénita Esporádica o familiar. la enfermedad es de curso fatal. estos quistes derivan de la primera generación de conductos biliares intrahepáticos. con conductos biliares alargados y anastomosados. La enfermedad evoluciona con hipertensión portal por hipoplasia o compresión fibrosa de las venas de los espacios porta. ENFERMEDAD DE CAROLI Sin tendencia familiar. se asocia con riñones poliquísticos de tipo adulto. que en este caso está indemne. numerosos conductillos biliares. Caracterizada por dilatación sacular de conductos biliares intrahepáticos. Histológicamente. en los espacios porta se observan bandas de colágeno que rodean lobulillos normales. Puede asociarse con riñones poliquísticos de tipo adulto. presumiblemente de origen viral. hígado poliquístico de tipo infantil y fibrosis hepática congénita. En las cavidades se pueden formar cálculos biliares. macroscópicamente evidentes. que generalmente compromete segmentos hepáticos. se manifiesta a cualquier edad. en las bandas. Sin quistes evidentes macroscópicamente. también son susceptibles a la infección. En el hígado se aprecia colestasia. Se pueden dividir en tres grupos: hígado poliquístico de tipo adulto. por lo que no hay disfunción hepatobiliar. normalmente hay una segunda generación. fibrosis leve de espacios porta. Hígado poliquístico de tipo adulto Autosómico dominante. ENFERMEDAD FIBROPOLIQUISTICA DEL HIGADO Las formas más manifiestas de la enfermedad fibropoliquística del hígado corresponden a malformaciones de la vía biliar intrahepática acompañadas de fibrosis variable. Histológicamente. fibrosis progresiva de los espacios porta y proliferación y dilatación de conductillos biliares. . se asocia con riñones poliquísticos de tipo infantil.postinflamatoria. la mayoría con tendencia hereditaria y se asocian con riñones poliquísticos.

Su aspecto más característico en el antro gástrico es el de una lesión solevantada sésil. Histología Alrededor del 90% de los cánceres esofágicos son carcinomas epidermoides. El carcinoma esofágico invade las túnicas del órgano. ictericia o masa abdominal. Los adenocarcinomas del esófago se pueden originar en la mucosa gástrica metaplástica del esófago inferior (esófago de Barrett ). tiene tendencia a extenderse por la submucosa. La forma más frecuente es el llamado quiste del colédoco que es una dilatación concéntrica en su trayecto extraduodenal. el del tercio medio a los ganglios mediastínicos. Hay que tener en cuenta que la mayoría de los adenocarcinomas que se encuentran en el tercio inferior del esófago no son primarios. Pueden asociarse con fibrosis hepática congénita o con dilatación de conductos intrahepáticos. el del tercio inferior. ictericia o masa abdominal. a los ganglios cervicales. a . CARCINOMA ESOFAGICO El carcinoma del esófago se observa de preferencia en el tercio inferior (40%). a veces umbilicada en la desembocadura de un conducto central.. Estas lesiones se manifiestan por dolor. dilatación sacular. Los más frecuentes son los tumores malignos. esta metaplasia es consecuencia de esofagitis por reflujo de jugo gástrico. seguido del tercio medio y del tercio superior. PANCREAS HETEROTOPICO Se presenta como pequeñas masas. Produce estenosis y obstrucción. menos frecuentes son el divertículo coledocociano. seguidos en frecuencia por los adenocarcinomas (8%). Macroscópicamente puede ser de forma infiltrativa o ulcerada. a veces con islotes de Langerhans. la gran mayoría de ellos son carcinomas. en la mucosa o en la túnica muscular propia. Puede infiltrar y perforarse al árbol tráqueobronquial. sino que corresponden a infiltración por un carcinoma gástrico. leiomiomas. dilatación concéntrica en la porción intraduodenal del conducto. y el coledococele. estómago y yeyuno. generalmente menores de un 1 cm. Da metástasis ganglionares (el cáncer del tercio superior.DILATACIONES CONGENITAS DEL COLEDOCO No presentan tendencia familiar. Puede manifestarse como dolor. más frecuentemente en duodeno. Histología: formado por lobulillos de páncreas exocrino. TUMORES DEL ESOFAGO Los tumores benignos del esófago son muy poco frecuentes: papilomas.

menor producción de mucus. pero generalmente lleva a la muerte antes por la caquexia y por las consecuencias de la invasión local. con petequias dispersas. Sobre este terreno pueden actuar mutágenos como tanino (presente en bebidas alcohólicas y en el té). sepsis. Gastritis aguda erosiva o ulcerada La gastritis aguda erosiva o ulcerada se observa principalmente en dos situaciones: 1. aunque no se demuestran en todos los casos: hipersecreción de ácido clorhídrico. Secundaria a cuadros patológicos graves con repercusión multiorgánica: estrés. Actualmente son raras las gastritis supuradas en el curso de sépticopiohemias. lo que determinaría mayor frecuencia de esofagitis. en tales casos el compromiso gástrico no es lo importante de la enfermedad. PATOLOGIA DEL ESTOMAGO GASTRITIS GASTRITIS AGUDA Existen gastritis agudas catarrales secundarias a infecciones virales o bacterianas generales. 2. Patogenia: se han propuesto los siguientes mecanismos.ganglios celíacos. Puede dar metástasis hematógenas. Patogenia En la génesis del carcinoma esofágico se postula la intervención de deficiencias vitamínicas que perturban la maduración normal del epitelio pavimentoso. antiinflamatorios no esteroidales Morfología: Mucosa gástrica hiperémica. y gástricos izquierdos). carcinógenos del humo del tabaco y compuestos nitrosos. . erosiones e incluso úlceras. favorecida por alimentos abrasivos y alcohol. edematosa. ácido acetilsalicílico. En una región de China con alta frecuencia de cáncer esofágico se atribuye importancia a alimentos contaminados con hongos. lesiones graves del sistema nervioso central. modificaciones microcirculatorias inducidas por el shock o la sepsis que determinan isquemia. déficit de prostaglandinas (los antiinflamatorios inhiben su síntesis). retroperitoneales. shock. Secundaria a ingestión de alcohol.

Las úlceras curan por tejido granulatorio (que deja una cicatriz a menudo imperceptible) y regeneración de la mucosa. en general pasa inadvertida. puede ser asintomática. sino una necrosis con fenómenos reparativos variables. las lesiones erosivas o ulceradas pueden sangrar o . Gastritis corrosiva Se denomina gastritis corrosiva a una lesión gástrica producida por sustancias cáusticas. En algunas ocasiones. Se forman úlceras longitudinales que corresponden a los pliegues de la mucosa. infiltración de linfocitos y plasmocitos preponderantemente en la porción superficial de la lámina propia. o bien úlceras más extendidas. Otras. las partes necrosadas o escaras de la mucosa son aisladas de los tejidos remanentes por un proceso de reblandecimiento. a veces con necrosis. Si el individuo sobrevive. ni sintomatología definida. rara vez. la infiltración generalmente incluye variable cantidad de neutrófilos. pero puede ser difusa. La necrosis. a veces constituye un fenómeno agónico terminal. Cuando estas úlceras curan. el píloro y aun el resto del estómago. GASTRITIS CRONICA Las gastritis crónicas con gran fibrosis o granulomas. simplemente. Cuando cede el fenómeno inflamatorio. perforarse. afecta las cúspides de los pliegues de la mucosa gástrica. Gastritis crónica Es una inflamación que afecta sólo la mucosa. como la soda y la potasa (hidróxido de potasio) producen reblandecimiento. no tiene alteraciones macroscópicas características. La gastritis crónica más frecuente es la llamada gastritis crónica simple o gastritis crónica común o. . en las formas menos graves. que producen coagulación de la mucosa. y terminan desprendiéndose. quedan cicatrices que retraen el estómago y eventualmente pueden estenosar u obliterar completamente el cardias. de causa tuberculosa o sifilítica son muy raras. las erosiones curan por regeneración de la mucosa. entre las fovéolas gástricas. ingeridas por accidente o con fines suicidas.Evolución: cuando es secundaria a enfermedades graves. superficial o profunda. gastritis crónica. Es una entidad de diagnóstico histopatológico. Histológicamente se reconocen dos variedades principales: Gastritis crónica superficial: caracterizada por alteraciones degenerativas en las células del istmo. desgarro y perforación de la pared. No es primariamente un proceso inflamatorio. Hay sustancias como el sublimado (bicloruro de mercurio) o el ácido fénico.

suele ser una gastritis superficial.Gastritis crónica atrófica: mucosa adelgazada. Se diferencia de la erosión gástrica en que ésta es una pérdida focal de tejido que compromete solamente parte del espesor de la mucosa. acompañada de neutrófilos (Fig. pudiendo extenderse a todo el espesor del órgano. Se la denomina también gastritis autoinmune. y puede continuar comprometiendo ambas caras del cuerpo gástrico. sin atrofia. con destrucción de epitelios y lámina propia. por lo que también se la denomina gastritis "ambiental". En los casos muy extensos puede provocar aclorhidria. infiltración linfocitaria y plasmocitaria en todo el espesor de la lámina propia. Entre tales factores. Se ha sugerido que esta gastritis es producida principalmente por factores externos. Se considera que esta gastritis es causada por Helicobacter pylori. un bacilo que se encuentra muy frecuentemente en el estómago. en la mucosa fúndica puede producirse un reemplazo de las glándulas características por glándulas de tipo pilórico (metaplasia pilórica). Se postula que las células foveolares tienen receptores para esta bacteria. Gastritis crónica atrófica multifocal antral y corporal: muy frecuente. 4-3). . en forma de numerosos foquitos dispersos. cura por reparación de las túnicas subyacentes a la mucosa y por regeneración atípica de la mucosa. Gastritis crónica de predominio antral: común en pacientes con úlcera duodenal. la cual tiene una proteasa que destruye las glicoproteínas del mucus. tanto en la mucosa fúndica como en la pilórica puede haber también una metaplasia intestinal: el epitelio de las fovéolas y de las glándulas está reemplazado principalmente por células caliciformes y células cilíndricas similares a las células de función absortiva del intestino (enterocitos). se considera que el más importante en la iniciación de la gastritis es el bacilo Helicobacter pylori. lo que expondría las células a la acción destructiva del jugo gástrico. Se han demostrado anticuerpos anticélulas parietales. Se asocia con anemia perniciosa y puede coexistir con lesiones tiroideas y suprarrenales de tipo autoinmune. que cura por regeneración de la porción de la mucosa perdida. La atrofia extensa de las glándulas fúndicas determina aclorhidria o hipoclorhidria. con disminución de glándulas y simplificación de las glándulas remanentes. ULCERA GASTRICA Ulcera gástrica es una pérdida focal de tejido que compromete al menos todo el espesor de la mucosa y parte de la submucosa. sobre el epitelio foveolar y en el lumen de las fovéolas. comienza en la curvatura menor. Existen tres formas clinico-epidemiológicas de gastritis crónica: Gastritis crónica atrófica de predominio corporal: relativamente frecuente en países nórdicos de Europa. a medida que aumenta la edad. infrecuente en Chile. se extiende principalmente por la curvatura menor.

4-5). situadas en cualquier zona del estómago. Ulcera gástrica crónica (Ulcera péptica) La úlcera péptica. La úlcera péptica generalmente es única. coexisten con hemorragias y erosiones. 4. Se presenta en forma de crisis recurrentes que se resuelven por la cicatrización de la úlcera.Ulcera gástrica aguda Las úlceras gástricas agudas forman parte del cuadro de la gastritis aguda erosiva (ver más arriba). Esófago: tercio inferior. Duodeno: cara anterior de la primera porción cara posterior de la primera porción segunda porción 2. La mucosa de los bordes presenta anaplasia de regeneración. estas crisis suelen repetirse meses o años después. desde la superficie a la profundidad. se considera una enfermedad en sí. de borde neto. Miden 1 a 3 cm. solevantado. de diámetro. se encuentra en zonas vecinas a mucosa productora de ácido clorhídrico y pepsina. los pliegues de la mucosa convergen hacia el margen de la úlcera (Fig. Macroscopía Las zonas donde más frecuentemente se produce una úlcera péptica son las siguientes: 1. Se trata en general de úlceras múltiples. en zonas de metaplasia gástrica. a diferencia de la aguda. Zona yeyunal de las anastomosis gastroyeyunales. aunque no es infrecuente la existencia de dos. Histología El aspecto característico de una úlcera activa que ha ha sufrido varias crisis previas es el siguiente: el fondo de la úlcera está formado. de bordes no solevantados y fondo negro. con formación de . También puede haber úlceras agudas en la porción distal del esófago o proximal del duodeno. 4-4). 5. por las siguientes capas: tejido necrótico y fibrina. tejido granulatorio. tejido conectivo fibroso (base de la úlcera o callo) (Fig. son circulares u ovaladas. Las úlceras agudas suelen ser pequeñas (miden algunos milímetros y en general menos de un centímetro). En las úlceras gástricas antiguas. paredes verticales. Divertículo de Meckel (en mucosa de tipo intestinal vecina a mucosa de tipo fúndico). Estómago: curvatura menor del antro otras zonas con gastritis crónica atrófica 3. circulares u ovaladas. pero no en esa misma mucosa (en el estómago generalmente en zonas de gastritis crónica atrófica multifocal). polinucleares.

Cicatrización: la evolución más común de la úlcera péptica. gastritis crónica atrófica multifocal. los pliegues de la mucosa tienden a converger hacia ella. a la respuesta anormal de las células G y a la hiperpepsinogenemia. b) condiciones que deterioran la barrera mucosa y favorecen la retrodifusión de protones. menor síntesis de prostaglandinas (las prostaglandinas son inhibidas por el uso de antiinflamatorios. Factores fisiopatológicos: a) condiciones que determinan un aumento absoluto o relativo de ácido clorhídrico y pepsina. por aumento de su número o de su función. colonización por Helicobacter pylori. en particular si media tratamiento. Otros factores considerados son: episodios de isquemia focal. cubierta por mucosa. que favorecen la aparición de úlcera péptica). daño de la mucosa por acción del ácido clorhídrico. pero no de úlcera gástrica: tendencia familiar a la úlcera duodenal. por apertura de anastómosis arteriovenosas de la submucosa. Entre ellas se mencionan: aumento de la masa de células parietales y principales de la mucosa fúndica. En este sentido es importante la inflamación crónica de la mucosa: en el estómago. 3. estando la úlcera ya cicatrizada. Recidiva: en esta enfermedad. existe el riesgo de que se reactive en el mismo foco o que se produzca otra úlcera en la mucosa de otra zona. están ascendidos hacia la muscular de la mucosa. los cabos de la muscular propia. Patogenia de la úlcera péptica Los principales factores considerados en la patogenia de la úlcera péptica se pueden agrupar en factores fisiopatológicos y factores genéticos. ausencia de secreción de antígenos de grupos sanguíneos en la saliva y en el jugo gástrico. reacción con metaplasia gástrica de la mucosa duodenal. Evolución de la úlcera péptica 1. duodenitis que hace más susceptible la mucosa a la destrucción por jugo gástrico. La muscular de la mucosa y la muscular propia están interrumpidas. es hacia la curación por reparación y regeneración. En el duodeno.pequeñas fovéolas y una capa de epitelio aplanado que comienza a reepitelizar el fondo de la úlcera. a ambos lados del callo. Complicaciones: . Los siguientes caracteres condicionados genéticamente se asocian con una mayor frecuencia de úlcera duodenal. con la consiguiente disminución del pH duodenal. vaciamiento gástrico acelerado. mayor respuesta de las células G del antro productoras de gastrina. Factores genéticos. 2. La úlcera cicatrizada y reepitelizada se aprecia como una depresión. parecen ser más importantes en la génesis de la úlcera duodenal. que en general ha disminuido a algunos milímetros de diámetro por la retracción del callo. tendencia familiar al vaciamiento gástrico acelerado.

Morfología. esto no ocurre en las duodenales. La invasión del tejido desvitalizado por bacterias del lumen determina gangrena y peritonitis purulenta. sobreviniendo una peritonitis. que puede ser lento y oculto por hemorragia del tejido granulatorio. y producirse una peritonitis localizada. puede perforarse al páncreas.a) hemorragia: en alrededor del 20% de los pacientes puede sobrevenir un sangramiento. o violento e incluso fulminante por la rotura de una arteria de la submucosa o de las túnicas subyacentes. El infarto es más común en el intestino delgado. Compromete el intestino delgado o el grueso. corroída por el jugo gástrico (diabrosis). Si la úlcera duodenal está ubicada en la pared anterior. c) en los casos de vólvulo. de distribución segmentaria o en focos múltiples. no hay necrosis de la túnica muscular ni reacción inflamatoria de la serosa. con hemorragia y necrosis de la mucosa y submucosa. b) por estenosis de arterias o venas mesentéricas junto a una disminución del flujo. . Morfología. La necrosis de la mucosa da origen a una inflamación pseudomembranosa (enterocolitis isquémica ). Enterocolopatía hemorrágica Patogenia. Compromete un segmento definido de intestino en que todas las zonas presentan la misma lesión. menos frecuentemente. sin oclusión de los vasos mesentéricos. d) carcinoma: se ha observado una frecuencia levemente mayor de desarrollo de carcinoma en el borde de las úlceras gástricas.El infarto intestinal puede producirse por: a) trombosis o embolia de la arteria mesentérica superior o trombosis de la vena mesentérica (infarto venoso ) . b) perforación: en alrededor del 5% de los casos el proceso necrotizante puede atravesar toda la pared del órgano y comprometer estructuras vecinas. a veces alejados entre sí. Si está ubicada en la cara posterior. Es un infarto hemorrágico transmural. intususcepción o hernia estrangulada se produce compresión vascular que lleva al infarto. c) obstrucción: en 5 a 10% de los pacientes la extensión del callo puede determinar retracción y distorsión de la pared y producirse obstrucción a nivel del píloro y. del cardias o de la porción media del estómago. o a la trascavidad de los epiplones. PATOLOGIA DEL INTESTINO LESIONES ISQUEMICAS DEL INTESTINO Infarto Patogenia . puede perforarse a la cavidad peritoneal. Es consecuencia de hipoperfusión en cuadros como el shock y la insuficiencia cardíaca. provocando dolor intenso. con reacción inflamatoria aguda de la serosa (peritonitis).

a veces repetidos. c) compresión extrínseca: más frecuentemente por bridas o hernia estrangulada (Fig. por un meso amplio. a veces ulcerada. generalmente el distal. bezoar (cuerpo extraño formado en el estómago por material vegetal de los alimentos o por pelos). vólvulo. 4-7). b) engrosamiento de la pared: cicatrices. Las causas de obstrucción orgánica pueden ser: a) impactación de cuerpos sólidos en el lumen: cálculos biliares que pasan al intestino por una fístula colecisto-duodenal o colecisto-yeyunal. Lesión crónica postisquémica Es una secuela cicatricial de episodios agudos de enterocolopatía hemorrágica. sigmoides) (Fig. en el sigmoides. en la que puede haber una reacción inflamatoria crónica y macrófagos con hemosiderina.las alteraciones de la motilidad de la pared que impiden la progresión del contenido intestinal. mucosa atrófica. generalmente en el íleon distal. En otras ocasiones puede complicarse con infección bacteriana. En el intestino delgado frecuentemente es provocado por la presencia de bridas fibrosas entre asas. El segmento invaginado sufre obstrucción y compresión vascular. La torsión determina obstrucción del lumen y además de los vasos sanguíneos y provocar un infarto intestinal. Es más frecuente en niños menores de 1 año. Suele ser desencadenada por una lesión con aumento de volumen focal de la pared (pólipos o cáncer en los adultos). tumores. con edema. la lesión es recuperable con regeneración y reparación. o bien . y fibrosis de la submucosa. 4-7). 4-7). hemorragia e infarto. Hernia estrangulada . Vólvulo Es la torsión de más de 180 grados de un segmento de intestino que tiene meso (intestino delgado. Intususcepción Es la invaginación de un segmento de intestino en el segmento vecino. OBSTRUCCION INTESTINAL Se entiende por obstrucción intestinal la presencia de estenosis u oclusión orgánica del lumen. deposición estercorácea. Afecta un segmento de intestino que presenta estenosis. ovillos de parásitos (áscaris en niños). intususcepción. Si el paciente sobrevive.Evolución. estas alteraciones también pueden afectar al segmento externo o vaina (Fig. donde hay una hiperplasia folicular linfática fisiológica.

Es una complicación de una hernia o protrusión de un asa de intestino, cubierta por peritoneo visceral y parietal, a través de un orificio o una zona de debilidad de la pared abdominal (Ej.: hernia del conducto inguinal). La estrangulación consiste en el atascamiento irreductible por constricción del asa por el borde del orificio herniario, con la consecuente compresión vascular, necrosis y gangrena (Fig. 4-7). Evolución de la obstrucción intestinal Los episodios de obstrucción acompañados de compromiso vascular inicial (vólvulo, intususcepción, hernia estrangulada) tienen una evolución propia de éste. En los casos de lesiones que determinan obstrucción lenta del lumen, se produce una hipertrofia de la túnica muscular propia en el segmento preestenótico, seguido de dilatación del mismo, retención ascendente de contenido intestinal, con acumulación de gases y de líquido. Se produce proliferación de bacterias, absorción de sustancias tóxicas, inflamación transmural y peritonitis. INFLAMACIONES DEL INTESTINO Enteritis es una inflamación del intestino delgado; colitis , del intestino grueso; la enterocolitis afecta al intestino delgado y al grueso; tiflitis , inflamación del ciego; proctitis , del recto. Inflamación catarral La inflamación catarral del intestino delgado o grueso puede ser secundaria a intolerancia a alimentos, intoxicación alcohólica, infección por Salmonella , Escherichia coli enteroinvasora, Yersinia , Campilobacter o virus. Morfología: el intestino está dilatado; la mucosa, hiperémica, a veces con petequias, con abundante secreción de mucus e infiltración de polinucleares en la lámina propia de la mucosa. Inflamación pseudomembranosa Existen dos formas de inflamación pseudomembranosa: una reacción inespecífica del intestino delgado o grueso a factores como la coprostasia, la uremia, la infección por Shigella o la isquemia (enteritis o colitis isquémica), y otra forma que constituye una entidad: la colitis pseudomembranosa (Fig. 4-8). En la forma inespecífica se observa una inflamación intestinal con necrosis de la mucosa y una pseudomembrana verdusca constituida por fibrina y detritus, teñida por pigmentos biliares. La pseudomembrana evoluciona hacia una costra más dura, que luego se desprende y deja una zona de erosión o de úlcera, dependiendo de la profundidad de la necrosis.

La colitis pseudomembranosa es una complicación grave, a menudo mortal, en pacientes que han recibido tratamiento antibiótico o han sido sometidos a una operación gastrointestinal. Producida por el bacilo Clostridium difficile , comensal habitual del intestino; produce una toxina que, bajo las condiciones descritas, es capaz de dañar la mucosa del colon. Macroscopía: el colon presenta la mucosa hiperémica, sembrada de placas blanco amarillentas que miden desde 2 mm. a más de 1 cm. Histología: mucosa hiperémica; en las zonas con placas, hay pérdida del epitelio superficial, las criptas están distendidas por mucus con polinucleares, pseudomembrana superficial. Tuberculosis intestinal La primoinfección tuberculosa de localización intestinal es la más frecuente después de la pulmonar; se produce por ingestión de bacilos, generalmente en la leche. Se produce una lesión caseosa ulcerada pequeña en el íleon, cerca de la válvula ileo-cecal que cura con rapidez y deja una cicatriz en general imperceptible. Hay una linfoadenitis caseosa en ganglios mesentéricos, que cura con calcificación. La tuberculosis de reinfección del intestino es una complicación de una tuberculosis pulmonar cavitada. Se produce por deglución de esputo bacilífero. Afecta principalmente el íleon, en forma de una lesión caseosa de placas de Peyer, que luego se reblandece y elimina. La inflamación caseosa se extiende en sentido circular, siguiendo el trayecto de los vasos linfáticos. Se constituye así una úlcera de ubicación antimesentérica de 1 a 5 cm., de eje mayor transversal, que incluso puede ser anular, abarcando todo el perímetro del intestino (Fig. 4-9). La progresión lenta de la lesión caseosa y el componente productivo en la túnica muscular, en la serosa y en el mesenterio, que progresa a la fibrosis, determinan frecuentemente estenosis del lumen intestinal; en cambio no hay tendencia a la perforación. Fiebre tifoidea El nombre de esta enfermedad deriva de tu``fo" (tyvphos) oscurecimiento (de los sentidos). Las enfermedades llamadas propiamente tifus son producidas por rickettsias. Por ejemplo, el tifus exantemático, producido por una rickettsia que tiene un ciclo hombre-piojo-hombre. Igual que la tifoidea se caracterizan clínicamente por malestar, cefalea intensa, fiebre, estupor y erupción cutánea. La fiebre tifoidea, causada por Salmonella typhi (bacilo de Eberth) es una septicemia con compromiso del sistema retículoendotelial con proliferación de histiocitos y formación de tifomas (granulomas histiocitarios con tendencia a la necrosis) y lesiones intestinales características. El bacilo se ingiere con agua y alimentos contaminados. En el curso de la fiebre tifoidea se distinguen las siguientes fases:

1. Período de incubación: aproximadamente 10 días. El bacilo penetra en la mucosa del yeyuno e íleon y llega al tejido linfoide intestinal, desde donde pasa a los ganglios mesentéricos donde se reproduce, para seguir vía conducto torácico a la sangre. 2. Enfermedad clínica: alrededor de 4 semanas. Durante esta fase, hay bacteremia en la primera semana, luego el bacilo se elimina en las deposiciones vía conductos biliares. Se produce proliferación histiocitaria. Lesiones intestinales Siguen un curso en cuatro etapas, que en general coinciden con cada semana de la enfermedad clínica : Tumefacción medular (primera semana): compromiso de las placas de Peyer (ileotifus), de los folículos linfáticos del colon derecho (colotifus), o de ambos sectores (ileocolotifus). Las placas se presentan con su contorno ovalado muy destacado, solevantadas, húmedas y blandas, encefaloideas. Histología: edema e infiltración por células de Rindfleisch (histiocitos que pueden fagocitar linfocitos, eritrocitos y bacterias) Escarificación (segunda semana): la superficie de la placa aparece necrótica, de color amarillento verdoso, adherente. Ulcera sucia (tercera semana): se desprende el material necrótico y queda una solución de continuidad de bordes y fondo anfractuosos. En el íleon son característicamente úlceras ovaladas de eje mayor longitudinal, predominantemente antimesentéricas. En el colon, redondas, sin distribución especial en el perímetro. Ulcera limpia (cuarta semana): se ha removido el material necrótico; los bordes y el fondo aparecen más lisos. En la sucesión cronológica descrita, la evolución de las lesiones más cercanas a la válvula ileo-cecal están en una fase algo más avanzada que la del resto. Lesiones extraintestinales Roséolas: en primera a segunda semana. Manchas rojizas de la piel, de 1 a 5 mm., especialmente en cara anterior del abdomen. Histología: capilares dérmicos dilatados rodeados por edema y macrófagos. Infiltración histiocitaria dispersa y tifomas en: ganglios mesentéricos, bazo (esplenomegalia blanda 200-500 g), hígado y médula ósea.

Lesiones degenerativas: tumefacción turbia hepática (hepatomegalia); tumefacción turbia, degeneración hidrópica y degeneración grasosa miocárdica, con necrosis celular e infiltración redondocelular (miocarditis tífica). Degeneración de Zenker en músculos abdominales. Compromiso de vesícula biliar: la vesícula es un reservorio de bacilos, a partir del cual el individuo se convierte en portador (y diseminador) de gérmenes. Puede haber colecistitis aguda durante o después de la enfermedad (incluso años): la inflamación puede ser catarral, purulenta o gangrenosa, con o sin litiasis. Convalescencia y complicaciones En la convalescencia se regeneran las úlceras, sin dejar estenosis; desaparece la proliferación histiocitaria. Las complicaciones de las úlceras intestinales son: hemorragia, más frecuente en la tercera y cuarta semana , y perforación, más frecuentemente en la segunda, tercera y cuarta semana. Enfermedad de Crohn Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, que evoluciona por crisis de diarrea, fiebre y dolor abdominal. Se caracteriza por una inflamación crónica segmentaria transmural del intestino, en ocasiones granulomatosa. En el curso de la enfermedad pueden producirse, además, lesiones extraintestinales: uveítis, colangitis esclerosante y amiloidosis. Lesión intestinal Macroscopía: la lesión intestinal afecta en alrededor de la mitad de los casos un segmento comprendido por la porción distal del íleon y el ciego, le siguen en frecuencia los compromisos de un segmento de: intestino delgado, colon (colitis granulomatosa ) y tracto anorrectal. Pueden estar afectados dos segmentos alejados, entre los cuales la pared intestinal está indemne. El segmento intestinal afectado mide desde unos pocos centímetros hasta más 25 cm. de longitud. Está ligeramente disminuido en su diámetro externo, con la pared engrosada y el lumen estrechado. En la superficie interna se observan úlceras superficiales lineales, unidas en trechos por úlceras transversales, que delimitan islotes de mucosa algo tumefacta; el conjunto se asemeja a una calle empedrada (Fig. 4-12). Histología: hay infiltración inflamatoria crónica de la lámina propia de la mucosa, edema de la submucosa y subserosa, en las que se observan acúmulos redondeados de linfocitos. En la mucosa se observan erosiones, que luego se transforman en las úlceras lineales descritas. Algunas úlceras, muy estrechas, penetran hacia la túnica muscular (fisuras). En alrededor de la mitad de los casos

se observan granulomas epiteloideos (sin necrosis) en la submucosa, subserosa y ganglios linfáticos mesentéricos. Complicaciones Estas son: 1) obstrucción intestinal; 2) perforación por una fisura transmural; 3) fístulas: la extensión transmural de las fisuras da origen a fístulas de fondo ciego en el mesenterio, o que comunican con otras asas intestinales, útero, vagina, vejiga, o a la piel perianal; 4) cáncer: mayor riesgo de carcinoma intestinal en la enfermedad de Crohn. Colitis ulcerativa idiopática Enfermedad de causa y patogenia desconocidas, con una posible predisposión genética, que afecta principalmente a adultos jóvenes, en forma de crisis de diarrea crónica y rectorragia, con exacerbaciones y remisiones. Las manifestaciones extraintestinales que pueden aparecer en el curso de la enfermedad son: artritis, uveítis, inflamaciones de la piel, pericolangitis, carcinoma de la vía biliar y tromboembolia. Lesión intestinal Morfología: afecta solamente el intestino grueso, sin extenderse al intestino delgado. De regla se compromete el recto y además una variable extensión en continuidad al sigmoides y resto del colon, y puede llegar incluso hasta el ciego. En las zonas comprometidas la inflamación es difusa. En las crisis de actividad la mucosa es hiperémica y friable; la lesión afecta la mucosa y la porción superficial de la submucosa. Hay lesiones degenerativas del epitelio con pérdida de mucina en el citoplasma. Infiltración leucocitaria de la lámina propia, exudado de polinucleares al lumen de las criptas (abscesos crípticos ), pérdida del epitelio y erosión del borde de la cripta, confluencia de erosiones y profundización de la destrucción, lo que da origen a extensas úlceras confluentes, poco profundas, con su fondo situado en la submucosa. Entre las úlceras, la mucosa remanente está tumefacta, con infiltración linfocitaria de la lámina propia, y signos regenerativos del epitelio, en forma de criptas irregulares y ramificadas. Estos islotes de mucosa, solevantados respecto a las úlceras, han sido denominados pseudopólipos (Fig. 4-13). Cuando la crisis pasa, hay reparación con tejido granulatorio escaso y regeneración de la mucosa, con persistencia de criptas irregulares y ramificadas. Complicaciones

Estas son hemorragia masiva y megacolon tóxico (dilatación extrema del colon que puede perforarse). Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática de larga duración (más de 10 años) tienen mayor riesgo de carcinoma del intestino grueso. Amibiasis Causada por la Entamoeba histolytica , protozoo que habita en el intestino de alrededor del 10% de la población mundial. La infección se adquiere por ingestión de la forma quística del parásito en el agua o alimentos contaminados con deposiciones humanas. En el intestino delgado, el quiste libera 4 trofozoitos que miden 20 a 30 mm, que tienen un núcleo pequeño excéntrico. La mayoría de las personas infectadas son portadores sanos asintomáticos. Sólo algunas cepas de E. histolytica son patógenas; pero requieren otros factores, no bien identificados aún (condiciones de la flora bacteriana, estado inmunológico del huésped) para que el parásito invada los tejidos mediante la lisis de las células por contacto directo con ellas. Lesiones intestinales (amibiasis intestinal) Se localizan principalmente en el ciego y en el colon sigmoides; rara vez en íleon y apéndice cecal. Hay necrosis de la mucosa y luego de la submucosa; el compromiso lateral de la submucosa es más extenso que el de la mucosa (úlcera subminada). La mayoría de las úlceras son pequeñas, menores de 1 cm. Hay escasa reacción inflamatoria con polinucleares, macrófagos y plasmocitos. Los trofozoitos pueden encontrarse en las zonas de avance de la destrucción en la submucosa; pero suelen ser más numerosos en los detritus que cubren mucosa; contienen eritrocitos fagocitados. Las úlceras pueden cicatrizar y dejar escasa deformación. Complicaciones Estas son: 1) confluencia de las úlceras con extensa pérdida de mucosa (ulceración pancolónica), con dilatación y eventual perforación; 2) ameboma : reacción inflamatoria localizada exhuberante de tejido granulatorio y fibrosis que pueden determinar obstrucción del lumen intestinal; 3) amibiasis hepática: focos hepáticos de necrosis y cavitación, pequeños o confluentes, producidos por trofozoitos transportados desde el colon vía porta (abscesos hepáticos amebianos ); 4) amibiasis cutánea, pulmonar o cerebral: raras. Enfermedad Celíaca Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, caracterizada por intolerancia a la harina de trigo, en particular a su porción insoluble (gluten) y a un compuesto

En la malabsorción intervienen los siguientes factores: menor área de absorción por acortamiento o desaparición de las vellosidades y de las microvellosidades. enflaquecimiento y retardo del crecimiento. La mucosa tiene un grosor normal o aumentado. alteración del metabolismo de las células epiteliales. la gliadina. y las criptas elongadas. Apendicitis aguda Es frecuente en jóvenes. Morfología La lesión compromete la mucosa en forma difusa. Los pacientes con enfermedad celíaca tienen mayor riesgo de linfoma del intestino delgado. al no haber maduración de las células epiteliales. deficiencia de disacaridasa. migración de células menos diferenciadas. 4-14). grasas y vitaminas). Patogenia Se desarrollaría en personas portadoras de genes que codifican receptores de gliadina en los linfocitos. diarrea. Las lesiones y la alteración funcional desaparecen con una dieta permanente sin gluten. que al microscopio electrónico muestran microvellosidades cortas. sin embargo. la gliadina activaría un proceso que en último término daña las células epiteliales. A la destrucción del epitelio sigue un aumento de la proliferación epitelial. infrecuente en menores de 5 y mayores de 50 años. se elonga la cripta y no se forman vellosidades. que están presentes normalmente en menos del 20% de la población. Hay menor diferenciación del epitelio superficial y de las criptas y aumento del número de mitosis en ellas. las vellosidades están muy acortadas o ausentes. Una alta proporción de los celíacos tienen antígenos HLA-B8 y HLA-DW3. Patogenia . debido a la alteración de las microvellosidades.extraído de éste. aunque es más intensa en el yeyuno proximal: disminuye en el duodeno y en el íleon. escasas e irregulares. Se observa aumento del infiltrado linfocitario y plasmocitario de la lámina propia y aumento del número de linfocitos T intraepiteliales. por lo que la arquitectura de la mucosa se parece a la del intestino grueso (Fig. Al unirse al receptor. La mantención de la forma de las vellosidades depende de un equilibrio entre la maduración de las células epiteliales y el crecimiento del tejido conjuntivo que la sustenta. Se ha descrito cierta susceptibilidad familiar. Se manifiesta por una lesión del intestino delgado que determina malabsorción (de proteínas.

Por otra parte. Apendicitis úlcero-flegmonosa. Se reconocen las siguientes formas (Fig. dependiendo de los elementos patogénicos y del momento de la extirpación quirúrgica del órgano. Apendicitis flegmonosa. edema y hemorragia. Hay una peritonitis fibrino-leucocitaria leve. Por una parte. generalmente producida por Escherichia coli y estreptococo no hemolítico. 5. Curación La apendicitis flegmonosa cura con reabsorción del exudado y engrosamiento de la pared por fibrosis intersticial difusa. cicatrices. con frecuencia puede sobrevenir una peritonitis aguda difusa. 4-15): 1. y eventualmente isquemia. por adherencia del tejido adiposo del epiplón mayor. La serosa presenta una inflamación fibrinopurulenta. La obstrucción es frecuente. Apendicitis aguda simple. Caracterizada por el chancro primario: erosión superficial. destrucción focal superficial de la lámina propia y exudado de fibrina y polinucleares. 4. En la reparación subsecuente a la . La inflamación fibrinopurulenta de la serosa apendicular generalmente queda acantonada en la zona. 2. Tiene focos supurados intraparietales. hiperplasia de los folículos linfáticos o carcinoides. participa siempre en las apendicitis intensas y en las acompañadas de gangrena. La infiltración se extiende en profundidad en forma de cuña cuya base está situada en la serosa. la formación de una cavidad cerrada por la obstrucción estimula la proliferación y virulencia de gérmenes. con eliminación de células epiteliales de la superficie mucosa. Apendicitis gangrenosa (gangrena apendicular).La infección es un elemento constante. que evoluciona hacia la formación de tejido granulatorio en forma de una masa periapendicular (plastrón apendicular). la obstrucción lleva a la acumulación de mucus. también pueden producirla áscaris. que pueden abrirse hacia el lumen o hacia el peritoneo. hiperemia pasiva. Apendicitis apostematosa. que invaden el espesor de la pared y causan gangrena y licuefacción. El exudado polinuclear se extiende difusamente en los intersticios de todo el espesor y en todo el perímetro del órgano. con distensión del órgano. la causa más frecuente de obstrucción es el coprolito. Se desprenden zonas reblandecidas de mucosa y parte de la submucosa subyacente. Formas La apendicitis puede cursar en diversas fases. Es consecutiva a obstrucción arterial por distensión o por tromboangeítis séptica de vasos mesoapendiculares. 3. Sin embargo.

Contienen material fecal compacto. que en ocasiones pueden causar abscesos peridiverticulares. a partir de la tromboflebitis de las ramas de la vena mesentérica superior. vagina). b) menor resistencia del tejido conectivo que rodea a los vasos que penetran por la túnica muscular. constituidos por mucosa y submucosa de intestino grueso. vejiga. Morfología. Complicaciones Estas son: 1) perforación. Se afecta predominantemente el sigmoides.. pero puede llegar hasta el colon derecho. d) fístulas (raras). y muy rara vez peritonitis difusa. como alteración del tránsito o distensión abdominal. 4-16). Complicaciones. generalmente menores de 1 cm. DIVERTICULOSIS (ENFERMEDAD DIVERTICULAR) Lesión del intestino grueso progresivamente frecuente en mayores de 40 años. revestidas por una delgada prolongación de la túnica muscular o sin ella. c) estenosis. 4) pileflebitis: inflamación aguda séptica de la vena porta y ramas. La pileflebitis puede causar abscesos hepáticos. 3) fístulas a órganos adyacentes (intestino. Se observan decenas o aun centenas de pseudodivertículos. Caracterizada por múltiples herniaciones (pseudodivertículos) de la mucosa y submucosa a través de las túnicas musculares del intestino grueso (Fig. . con mayor incidencia en países desarrollados. Hay hipertrofia de la muscular propia vecina.apendicitis ulcerada puede producirse estenosis que puede llegar a la obliteración del lumen. En la apendicitis con perforación puede producirse reparación que deja pseudodivertículos apendiculares como secuela. La alteración generalmente es asintomática. 2) absceso periapendicular. 5) peritonitis difusa. La complicación de los divertículos se denomina generalmente enfermedad diverticular. b) diverticulitis y peridiverticulitis. aunque algunas personas pueden tener molestias leves. Patogenia Se han señalado dos factores principales: a) hipertensión intraluminal: la dieta escasa en fibras (propia de países desarrollados) lleva a contracciones sostenidas del intestino. Puede sobrevenir: a) hemorragia. 6) septicemia.

Se caracteriza por pólipos del tubo digestivo y pigmentación melánica mucocutánea. Carcinoide El carcinoide es una neoplasia de células endocrinas intraepiteliales. Se trata de hamartomas. constituidos por criptas y vellosidades irregulares revestidas por epitelio normotípico. con enterocitos y células caliciformes. Se localiza. en orden de frecuencia. particularmente en el apéndice cecal. pero también puede haber en el intestino grueso y en el estómago. Pólipos hiperplásicos linfoides Pueden ser únicos o múltiples. Cuando miden menos de 1 cm. POLIPOS NO NEOPLÁSTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales (pólipos de Peutz-Jeghers) Pólipos hiperplásticos linfoides TUMORES Benignos Adenomas Leiomiomas Malignos Carcinoides Linfomas Carcinomas Leiomiosarcoma Pólipos de Peutz-Jeghers El síndrome de Peutz-Jeghers se hereda con tendencia autosómica dominante. en el momento de la extirpación no presentan recidiva ni metástasis. constituyen una manifestación de hiperplasia folicular linfática extraganglionar. donde constituyen un hallazgo. La mayoría de ellos son pequeños en el momento del diagnóstico. Se indican en la tabla que sigue. íleon.TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO DELGADO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino delgado son poco frecuentes. Macroscopía: son nódulos amarillentos submucosos. Histología: las células neoplásicas son . en: apéndice cecal. En la lámina propia hay haces desordenados de musculatura lisa entre las criptas. Los pólipos son más frecuentes en el intestino delgado. y otros segmentos del tubo gastrointestinal. bien diferenciado. que pueden hacerse anulares y eventualmente ulcerarse.

El ubicado cerca de la papila tiende a ser poliposo. Se indican en la tabla que sigue: . uniformes. Afecta a niños menores de 10 años o adultos mayores de 40 años. Carcinoma El carcinoma primario del intestino delgado se origina de preferencia en el duodeno (en la vecindad de la papila de Vater) y en el yeyuno. caracterizado por: diarrea. TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO GRUESO Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino grueso son frecuentes. Citológicamente es un linfoma linfo-plasmocítico. Afecta predominantemente el duodeno o yeyuno proximal. más común en el íleon y se manifiesta clínicamente por obstrucción y hemorragia. Se presenta en regiones con bajo nivel socioeconómico. con gránulos citoplasmáticos de tipo neurendocrino. fibrosis del endocardio del corazón derecho. en general anulares. Linfoma Los linfomas primarios del intestino delgado se originan en el tejido linfoide de la mucosa. El carcinoma del intestino delgado puede ser una complicación rara de la enfermedad de Crohn o de la enfermedad celíaca. los otros son ulcerados. con infiltración extensa o difusa de la mucosa y submucosa: puede manifestarse clínicamente por malabsorción. b) Linfoma de tipo occidental . con engrosamiento y retracción de las válvulas pulmonar y tricúspide. Se presenta como una masa tumoral. El tumor puede secretar una variedad de aminas o polipéptidos de acción hormonal: la hormona más comunmente secretada es la serotonina. la producción de serotonina y posiblemente de calicreína puede causar el síndrome del carcinoide . generalmente con estroma desmoplástico El carcinoide tienen capacidad de invadir la pared intestinal y dar metástasis por vía linfógena y hematógena. broncoespasmo. En pacientes con extensas metástasis hepáticas. Las células se disponen en nidos. Se trata de linfomas no-Hodgkin. algunos secretan cadena alfa de inmunoglobulina A (enfermedad de cadena alfa). episodios de rubor. cordones o túbulos. la mayoría de linfocitos B. Se reconocen dos formas principales de linfoma del intestino delgado: a) Linfoma de tipo mediterráneo (frecuente en el Medio Oriente y en las costa sudoriente del Mediterráneo). El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular. generalmente en hombres menores de 30 años.cuboideas.

Generalmente son únicos. pero generalmente sin importancia clínica (no dan síntomas y no se complican). Esto se manifiesta en criptas elongadas. generalmente. Frecuentemente están erosionados y tienen tejido granulatorio en la lámina propia. múltiples. Adenomas El adenoma es la neoplasia más frecuente del intestino grueso. menores de 1cm. constituidos por criptas muy anchas. Son pequeños.POLIPOS NO NEOPLASTICOS Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales Pólipos juveniles Pólipos de Peutz-Jeghers Pólipos hiperplásticos epiteliales TUMORES Benignos Adenomas Lipomas Leiomiomas Malignos Carcinomas Carcinoides Pólipos hiperplásticos linfoides Linfomas Leiomiosarcoma Pólipos juveniles Son únicos. Son la consecuencia de un desequilibrio entre proliferación celular en el tercio inferior de las criptas y la pérdida de células en la superficie. únicos o. mitosis no restringida al tercio inferior . con centros germinales. de bordes plegados.. núcleos elongados. más frecuentes en niños y jóvenes. revestidas por células bien diferenciadas. Tienen algún grado de displasia. sésiles o pediculados. caracterizada por: a) alteraciones celulares (células cilíndricas. desdiferenciación. Pueden dar sintomatología por obstrucción o hemorragia oculta. Pequeños. Son la manifestación de una hiperplasia folicular del tejido linfoide intestinal. pseudoestratificados hasta francamente polimorfos. Generalmente pediculados. Pólipos linfoides Poco frecuentes. lo que puede dar lugar a hemorragia. sésiles o pediculados. Pólipos hiperplásticos linfoides Son los pólipos más frecuentes del intestino grueso. irregulares y distendidas (pólipo de retención ). rara vez múltiples. Se presenta en forma de pólipo sésil o pediculado (adenoma poliposo o pólipo adenomatoso ).

Se observan algunos adenomas con focos de adenocarcinoma. Adenoma velloso (papilar): generalmente es de mayor tamaño (más de 3 cm). el riesgo es de 45%. Adenoma tubulo-velloso (tubulo-papilar): pólipo sésil o pediculado. Macroscópicamente tienen forma de crisantemo o coliflor. papilas. túbulos irregulares. b) alteración de la arquitectura. la poliposis familiar (adenomatosis familiar) cuya historia natural demuestra la secuencia adenoma-carcinoma. Existe una enfermedad. Se acepta que los adenomas son lesiones precancerosas. 5. (Una . más frecuente en el recto. El tamaño del adenoma: muy bajo riesgo en adenomas menores de 1 cm. Algunos argumentos que apoyan esta aseveración son los siguientes: 1. 4. pero también hay vellosos. ramificados. 6. 2. En la segunda o tercera década de la vida dan sintomatología. Se reconocen restos de adenoma en algunos carcinomas pequeños. Con frecuencia hay coexistencia de adenomas y carcinoma del colon. promedio 1000) de diversos tamaños. mayor es la probabilidad de carcinoma. La adenomatosis familiar se hereda con tendencia autosómica dominante. el riesgo de carcinoma en un adenoma es de 100%. El intestino está tapizado por adenomas (más de 100. La proporción relativa de componente velloso (papilar): mientras mayor porcentaje de componente velloso. Los programas de detección y extirpación de los adenomas dan como resultado una frecuencia de carcinoma menor que la de la población general. Se reconocen tres formas histológicas de adenoma: Adenoma tubular: es la forma más frecuente (75%). En adenomas de 1 a 2 cm. Especialmente los de mayor tamaño. 7.de la cripta). tienen una distribución en el intestino similar a la del carcinoma. La probabilidad de que aparezca carcinoma en un adenoma está relacionada con: 1. sésil. Si se deja evolucionar espontáneamente. el riesgo es de 10%. 2. Tienen displasia epitelial. Son sésiles o pediculados. en adenomas mayores de 2 cm. la mayoría tubulares. 3..

el tumor puede ser poliposo sésil y no manifestarse clínicamente por obstrucción. 4-17): Forma A: el tumor está confinado dentro de la pared. 3. Sistema de Dukes Para estimar el nivel de penetración del tumor en la pieza de resección quirúrgica. El grado de displasia: el riesgo aumenta con el grado de displasia. determinando estenosis. se exceptúan los cánceres de los dos tercios distales del recto que pueden dar metástasis según el modelo cava. como la vejiga y la pared de la pelvis. Forma B: el tumor ha traspasado la muscular propia hasta la subserosa y serosa. alrededor del 10% se localiza en el ciego. En el colon derecho. el carcinoma del intestino grueso se ubica en el recto y en el sigmoides. transcelómicas y hematógenas. o hasta el tejido adiposo adventicial en las áreas normalmente desprovistas de . con abundante mucina extracelular. relacionado con el pronóstico. éste eventualmente se hace anular. Macroscopía La forma más frecuente es la que empieza como un solevantamiento discoideo a manera de un botón. Histología El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular o túbulo-papilar bien diferenciado o moderadamente diferenciado. siendo infrecuentes los adenocarcinomas de células en anillo de sello y los mucinosos o gelatinosos. Estos casos tienen en promedio una sobrevida de 80 a 90% a los 5 años. Las células neoplásticas producen antígeno carcino-embrionario. se utiliza el sistema de Dukes (Fig. sin traspasar la muscular propia. Los adenocarcinomas tubulares poco diferenciados son menos frecuentes. Estas últimas siguen el modelo porta.biopsia endoscópica parcial de un tumor velloso informada como adenoma no excluye que ya haya un carcinoma en alguna zona de la masa. Carcinoma Aproximadamente en el 60% de los casos. Da metástasis linfógenas. especialmente en el ciego. Diseminación El carcinoma del intestino grueso invade la pared del órgano y puede extenderse a órganos adyacentes. que evoluciona a un tumor ulcerado de bordes solevantados.

Secuencia adenoma-carcinoma en el tubo digestivo En estómago. Colitis ulcerativa idiopática. Bajo consumo de fibra vegetal no absorbible. La dieta baja en fibras y rica en grasa animal es propia de países desrrollados en los cuales el cáncer de intestino grueso es uno de los de mayor incidencia. se originan en una mucosa displásica plana sin caracteres de adenoma. y depende de los mismos factores. intestino delgado e intestino grueso. Esta forma tiene una sobrevida promedio de 65% a los 5 años. por lo que pueden considerarse curados una vez extirpados. Menos del 1 por mil de los carcinomas de intestino grueso se originan en colitis ulcerativa idiopática. el riesgo de malignización de los adenomas es similar. . esto altera la flora intestinal y posibilita que sustancias potencialmente dañinas. No hay metástasis ganglionares. Sobrevida de 35% a los 5 años. En algunos casos de cáncer del intestino grueso se ha descrito una tendencia familiar. Dentro del grupo A de Dukes hay que distinguir los carcinomas intramucosos: no dan metástasis. La colitis ulcerativa tiene mayor riesgo de carcinoma. especialmente en pacientes con inicio en la juventud y varias décadas de enfermedad. En el estómago los adenomas son escasos y los carcinomas frecuentes. presentes en el contenido intestinal. tengan un mayor tiempo de contacto con la mucosa. Factores genéticos. La alteración de la flora llevaría a mayor fraccionamiento de sales biliares y formación de carcinógenos o cocarcinógenos (iniciadores o promotores). Sólo una pequeña proporción de los carcinomas gástricos se originan a partir de adenoma. Forma C: con metástasis ganglionares. lo que produce disminución del volumen de las deposiciones y de la velocidad del tránsito intestinal. También se ha descrito predisposición genética a los adenomas. Etiología y Patogenia Se han propuesto los siguientes factores de importancia en el desarrollo del carcinoma de intestino grueso: Factores de la dieta. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan de novo : es decir. Elevado consumo de grasa animal: provoca aumento de sales biliares y esteroides en el intestino.serosa.

en ésta última predominan las manifestaciones clínicas y morfológicas de colestasia (obstrucción del flujo biliar intrahepático). 4-18) 1. hepatitis anictérica y hepatitis colestásica. 2. sin manifestaciones de enfermedad. En el intestino delgado ambas lesiones son poco frecuentes. paso al estado de portador asintomático. necrosis lítica (necrolisis precoz). Infiltrado inflamatorio: hay infiltración linfo-histiocitaria en todos los espacios porta. Caracteres histológicos constantes (FIG. PATOLOGIA DEL HIGADO INFLAMACIONES Y COLESTASIA En la práctica. el término hepatitis se utiliza para designar inflamaciones con compromiso difuso del hígado. también afectan al hígado. balonización (degeneración vesicular hidrópica). Lesiones alterativas predominantemente centrolobulillares: cuerpos acidófilos (necrosis celular aislada de coagulación). Por ejemplo. mononucleosis infecciosa.En el intestino grueso los adenomas son mucho más frecuentes que los carcinomas. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan a partir de adenomas y que pocos carcinomas se originan de novo . la trama reticular del hígado está conservada. Macroscopía: hígado tumefacto e hiperémico. paso a hepatitis crónica. c) formas evolutivas especiales: hepatitis fulminante. . que puede ser difusa o focal. Hepatitis aguda viral Habitualmente por hepatitis aguda viral se entiende una hepatitis por virus hepatotrópicos (virus de la hepatitis ). ni para abscesos hepáticos o inflamaciones purulentas que afectan principalmente componentes de los espacios porta. que en el curso de infecciones sistémicas. No se suele emplear para las lesiones focales. No hay datos suficientes para estimar qué proporción de carcinomas se originan en adenomas o de novo. herpes viridae. Los mecanismos por los que se produce la lesión de los hepatocitos no han sido aclarados: probablemente son de tipo inmunológico. e infiltración en el lobulillo. citomegalovirus. La evolución de los pacientes infectados por virus de la hepatitis puede asumir las siguientes formas: a) infección subclínica. b) enfermedad clínica autolimitada. que a su vez puede presentarse de tres formas principales: ictericia clásica o hepatitis ictérica. sin embargo. existe un grupo de otros virus.

La presencia de necrosis en sacabocado puede significar el paso a la llamada hepatitis crónica activa . En lugar de los hepatocitos hay infiltración linfocitaria. el parénquima. Produce la hepatitis llamada epidémica. empequeñecido. Tiene un período de incubación de unas 4 semanas. Generalmente se observa como área de desaparición de células hepáticas. Si son algunas pocas semanas. Es un virus cuyo material genético es ARN. muestra extensas cicatrices que alternan con nódulos regenerativos. Estos tres cuadros morfológicos se denominan en la patología clásica. El virión completo (partícula DANE) está constituido por: a) una envoltura externa de lípidos. acompañada de colapso del retículo: no se aprecia la etapa de necrofanerosis. El aspecto del hígado varía según el tiempo que sobreviva el paciente: si son pocos días. Etiología Los principales virus de la hepatitis son los siguientes: Virus hepatitis A. Signos regenerativos: mitosis. con gran ingurgitación sanguínea de los sinusoides. no pasa a la cronicidad ni al estado de portador. 2. Caracteres histológicos sugerentes de paso a formas evolutivas especiales 1. con interrupción de ésta. Si son algunos meses. es flácido. que tiende a rodear hepatocitos. Necrosis en puente: necrosis de hepatocitos en áreas que unen espacios porta entre sí (porto-portal) o espacios porta con venas centrolobulillares (porto-central). Virus hepatitis B. atrofia roja subaguda e hiperplasia nodular múltiple (de Marchand ). por transmisión fecal-oral. proteína y carbohidratos como antígeno de superficie (HBsAg). aumento del número de hepatocitos binucleados. entre los cuales se encuentran detritus celulares (Fig. de 27 nm de diámetro. b) una porción central. el hígado. Necrosis en sacabocado o necrosis erosiva: destrucción de hepatocitos aislados de la placa limitante periportal. con grave insuficiencia hepática. atrofia amarilla aguda . Tiene un período de incubación de 2 ó3 meses. 4-19). No se presenta en la forma fulminante. 3. que se expresa en parte como antígeno central (core ) HBcAg. el hígado está disminuido de tamaño y consistencia. La hepatitis por virus B se transmite por vía parenteral: transfusión (representa el 10% de las hepatitis transmitidas por transfusión). por agujas de inyección y a través de soluciones de continuidad en piel y mucosas por contacto sexual (homosexual o heterosexual). Microscópicamente ellas corresponden a zonas de colapso de la trama fibrilar. No se aprecia la etapa de necrofanerosis. es friable. Es un virus ADN. al corte domina una coloración amarillenta anaranjada. Causa una hepatitis aguda que dura .3. turbio. el hígado. pequeño. generalmente balonizados. en vías de desaparición. al corte domina un color rojizo en zonas esplenizadas : homogéneas. brillantes. con pérdida de la estructura lobulillar. Necrosis masiva: cuando compromete más del 85% la evolución es la de una hepatititis fulminante.

de los casos de hepatitis aguda C. Hepatitis crónica Se define la hepatitis crónica como la presencia de inflamación en el hígado por más de seis meses. autoinmune. que sin tratamiento termina en cirrosis o insuficiencia hepática y muerte .semanas o meses. A veces corresponde a la recuperación retardada de un episodio agudo. Produce una hepatitis aguda que puede presentar una evolución fulminante. fibrosis periportal progresiva. 4-20). Los pacientes infectados con virus B tienen mayor riesgo de carcinoma hepatocelular. que puede avanzar a necrosis en puente. Se reconocen dos variedades importantes: Hepatitis crónica persistente Es una enfermedad autolimitada que no se asocia con daño hepático progresivo. Virus hepatitis C. fibrosis en puente porto-portal y porto-central y . Según la etiología y patogenia se reconocen los siguientes tipos principales de hepatitis crónica: por virus B. puede ser secundaria a drogas. De los casos con hepatitis aguda B. autoinmune. un 5 a 10% evolucionan a la cronicidad. No se observan lesiones destructivas ni infiltrado inflamatorio lobulillar (Fig. Recientemente caracterizado. Puede evolucionar a hepatitis crónica o al estado de portador. Histología: se caracteriza por infiltración linfocitaria o linfoplasmocitaria portal y periportal con necrosis en sacabocado . enfermedad de Wilson o déficit de alfa-1-anti-tripsina (veáse Manual de Patología General). En alrededor de la mitad de los casos de hepatitis crónica no hay antecedente de una fase aguda precursora. Puede evolucionar a la cronicidad o pasar al estado de portador. su material genético es ARN. un 30 a 40%. por virus C. alcohol. En más de la mitad de los casos se encuentra antígeno de superficie de virus B en el suero. En alrededor del 25% de los casos puede presentarse como hepatitis fulminante. Las vías de transmisión son similares a las del virus B. Alrededor del 90% de las hepatitis post-transfusionales son por virus C. por drogas e idiopático. Su historia natural tiene un curso aproximado de 10 a 20 años. Aparte los tipos viral. por drogas e idiopática. pero puede demorar años en curar. Histología: hay infiltración predominantemente linfocitaria limitada a los espacios porta. Hepatitis crónica activa (agresiva) Enfermedad progresiva. La infección por virus c confiere mayor riesgo de carcinoma hepatocelular.

b) componente exudativo: está dado por infiltración multifocal intralobulillar de polinucleares. disminuye la oxidación mitocondrial de ácidos grasos. con prolongaciones aracniformes hacia adentro del lobulillo. Esta fibrosis luego tiende a la formación de bandas fibrosas porto. cuyos factores no han sido aclarados. necrosis de hepatocitos y degeneración vesicular hidrópica. sin embargo. quedan espacios porta de forma estrellada. c) fibrosis: se produce alrededor de la vena centrolobulillar. El hígado graso es reversible si se suspende la ingestión de alcohol.centrolobulillares y portoportales. Daño hepático por etanol En la enfermedad hepática alcohólica se reconocen tres entidades anatomopatológicas: hígado graso alcohólico. Evolución . Histología (FIG. alrededor de los hepatocitos y en los sinusoides. El tipo y grado de las lesiones están relacionados con la cantidad y duración del consumo exagerado de alcohol. se requiere una susceptibilidad del huésped. aumenta la síntesis de ácidos grasos en el hígado. En el hígado graso los lípidos derivan en primer lugar de la dieta y. los términos persistente y activa convencionalmente designan en este contexto. 4-22) Se reconocen tres componentes principales: a) componente alterativo: representado por degeneración hialina de Mallory. Histología: la lesión empieza por esteatosis centrolobulillar que luego se hace panlobulillar. cuadros histopatológicos diferentes. El alcohol produce los siguientes efectos: estimula la lipolisis en los depósitos. en propiedad son inadecuados puesto que toda inflamación crónica tiene una actividad que persiste. forman una malla portal y periportal.finalmente cirrosis (Fig. 4-21). hepatitis alcohólica y cirrosis. El microscopio electrónico demuestra mitocondrias gigantes y aumento del retículo endoplásmico liso. la enfermedad tiene una mortalidad de 50% a los 5 años. Como puede verse. Cuando la necrosis en puente se hace confluente. Hepatitis alcohólica Es un conjunto de lesiones inducidas por consumo exagerado de licor equivalente a 100 gramos diarios de alcohol puro durante 3 a 5 años. aumenta la producción de triglicéridos e interfiere la liberación de lipoproteínas. en segundo lugar de los depósitos (véase hígado graso en Manual de Patología General).

Histología: aparte la acumulación de pigmento biliar en canalículos y hepatocitos. colesterol y ácidos biliares. Clínicamente se manifiesta principalmente por ictericia y retención en la sangre de sustancias contenidas normalmente en la bilis. el aumento de presión produce dilatación de los conductos que unen el conductillo biliar portal con el canalículo (colangiolos).Si las lesiones alterativas son extensas se puede producir insuficiencia hepática grave. hay regeneración adecuada en la cuarta parte de los casos. en la hepatitis viral colestásica o en la colestasia del embarazo). se dilatan a continuación los conductillos. desarrollo de tabiques fibrosos entre espacios porta. por alteración en el transporte de la bilis a través de la membrana canalicular de los hepatocitos (por ejemplo. como bilirrubina. Si no son tan importantes y el individuo continúa bebiendo. proliferación de conductillos en los espacios porta y. . desde la ampolla de Vater hasta el hilio hepático. rodeados por polinucleares. enfermedad grave que lleva a la formación de microabscesos y abscesos hepáticos (abscesos colangíticos) Si persiste la obstrucción sin colangitis. que impide que la bilis formada en los hepatocitos se vierta al duodeno. con exudado purulento (colangitis supurada). b) obstrucción biliar intrahepática (por ejemplo: en la cirrosis biliar primaria). estenosis por inflamación o cicatriz postoperatoria. hay una reacción fibrosa en el espacio porta alrededor de los conductillos biliares. Si deja de beber. Las causas más frecuentes son: litiasis. c) colestasia funcional. principalmente en la zona centrolobulillar. Obstrucción de la vía biliar extrahepática La vía biliar extrahepática puede obstruirse en cualquier segmento de los conductos biliares extrahepáticos. y progresión a la cirrosis en la otra cuarta parte. Histología: la colestasia se caracteriza por la presencia de pigmento biliar en los canalículos biliares (trombos o cilindros biliares) y en el citoplasma de los hepatocitos. sigue la evolución de la hepatitis alcohólica crónica con eventual progresión a la cirrosis. que luego migran desde fuera de la membrana basal a través del epitelio al lumen (colangitis aguda) La obstrucción extrahepática. Colestasia Es la interrupción del flujo biliar. persistencia de las lesiones en la mitad. particularmente la causada por cálculos. Las colestasias pueden producirse por: a) obstrucción de la vía biliar extrahepática. con menor frecuencia. carcinoma. puede favorecer una infección bacteriana ascendente.

de carácter inflamatorio o desencadenada por necrosis de hepatocitos. Infección de un quiste. Biliar secundaria (a obstrucción de la vía biliar extrahepática). Vía arteria hepática. 6. en forma de septos. Enfermedad de Wilson. El concepto de cirrosis es morfológico. como la apendicitis aguda (abscesos pileflebíticos). desde un absceso subfrénico o una colecistitis aguda). debido a que una misma noxa puede producir tipos diferentes de cirrosis y causas diversas terminan en una misma alteración morfológica. a partir de una inflamación intraabdominal. CIRROSIS HEPATICA Cirrosis es una fibrosis hepática difusa. a través del diafragma. Vía directa (trauma). 5. 4. Biliar primaria. sistematizada. Hemocromatosis. 6. en el curso de una septico-piohemia. Por contigüidad (por ejemplo. Otros abscesos pueden fistulizarse a la cavidad peritoneal o a un órgano vecino previamente adherido al hígado. 2. secundarios a obstrucción de la vía biliar (Fig. las principales son: 1. Alcohólica. o a pleura y pulmón. la cirrosis representa un estado terminal de diversas enfermedades hepáticas. 4. 5. 7. Vía vena porta. pueden confluir formando grandes cavidades. 3. Los abscesos pequeños pueden curar con cicatriz. Principales formas patogenéticas 1. 4-23). No siempre se puede deducir la causa a partir de la morfología de la cirrosis. . 3. Los abscesos hepáticos pueden ser únicos o múltiples.Abcesos hepáticos En el hígado pueden producirse abscesos por la llegada de bacterias piógenas por distintas vías. La fibrosis delimita nódulos de parénquima remanente o con regeneración atípica de manera similar. Vía biliar (abscesos colangíticos). en todos los sectores del órgano. Deficiencia de a-1-antitripsina (sobre estas tres últimas formas véase Manual de Patología General). miden desde milímetros a varios centímetros. derivado de un hecho anatómico y no una entidad nosológica. Poshepatitis. 2.

La colangitis. También puede ser consecutiva a una hepatitis crónica activa. primario o secundario.antitripsina y en las fases tardías de daño por alcohol con cirrosis micronodular establecida. La inflamación . aumentado de consistencia. déficit de alfa-1. es producida por una obstrucción de la vía biliar extrahepática. multilobulillar o poscolapso . daño de la vía biliar. enfermedad de Wilson. septal o monolobulillar . Rara vez pueden reconocerse venas centrolobulillares. gris-blanquecinos o gris-rojizos. La cirrosis macronodular se observa como secuela de hepatitis necrotizante viral. Macroscopía: el hígado se observa de tamaño conservado . firmes o elásticos. bandas o tabiques fibrosos. éstos son de disposición trabecular o desordenada con signos regenerativos. 4-24). Algunas de estas últimas están comunicadas con espacios portales por tabiques o están claramente incluidas en las cicatrices. Histología: los tabiques se forman por colapso del retículo de zonas necróticas (tabiques pasivos) a los que se agrega fibrosis activa. Se observa difusa y homogéneamente micronodular (1 a 3 mm) con tabiques conjuntivos rosado. La cirrosis micronodular es frecuente consecuencia del daño hepático por alcohol.blanquecinos. Los nódulos miden de 3 mm a 3 cm de diámetro. Histología: en los tabiques fibrosos se observa infiltración linfo-histiocitaria de grado variable. o déficit de alfa-1-antitripsina. daña progresivamente a los hepatocitos perilobulillares. especialmente en la periferia de los nódulos regenerativos.Formas anatómicas Cirrosis micronodular Se denomina también portal . deprimidos. menos frecuentemente pequeño. Cirrosis macronodular Llamada también posnecrótica . que afecta a los conductos también en los espacios portales. Se reconocen espacios portales y venas centrales. Macroscopía: hígado de tamaño normal o pequeño. y. hepatitis crónica activa con reagudizaciones. que rodean completamente los nódulos (Fig. En los tabiques suele encontrarse una proliferación de conductillos biliares. Los tabiques rodean o disecan los nódulos de hepatocitos. 4-25 y 4-26). Cirrosis biliar secundaria Llamada también colangítica. entre ellos. pseudoconductos constituidos por hepatocitos (Fig.

Cirrosis biliar primaria Enfermedad de causa desconocida.: vesícula bilar) Hemangioma Colangiocarcinoma . Macroscopía: el hígado es micronodular. verde-negruzco. Principales efectos de la cirrosis 1. de patogenia autoinmunitaria. desaparición de conductillos biliares y signos de colestasia. Lesión hepatocelular secundaria a: daño por alcohol. 3. Hipertensión portal secundaria a: compresión de ramas de venas hepáticas por los nódulos y aumento de la resistencia de la circulación sinusoidal portal por fibrosis. Es característico el aspecto en guirnaldas del parénquima remanente. que tiende a disecar los lobulillos y a alterar la arquitectura hepática. Ascitis secundaria a: hipertensión portal. En una fase ulterior hay fibrosis portal con formación de puentes y ulterior evolución a cirrosis. mecanismo inmunológico reactivo a la infección viral en la hepatitis B. distorsión y fibrosis de sinusoides y regeneración con formación de trabéculas hepatocelulares gruesas. con anticuerpos antimitocondriales circulantes (ver patología general: inmunopatología). isquemia por desvío de sangre. TUMORES DEL HIGADO CLASIFICACION DE LOS PRINCIPALES TUMORES HEPATICOS PRIMARIOS Benignos Adenoma Malignos Carcinoma hepatocelular Hepatoblastoma Angiosarcoma SECUNDARIOS Metástasis Infiltración por contigüidad (ej. menor presión oncótica del plasma. granulomas epiteloideos vecinos a los conductillos biliares. La vía biliar se observa dilatada y puede haber extensas cicatrices perihiliares. duro. Histología: la lesión comienza por degeneración del epitelio de conductillos biliares. seguida de una reacción inflamatoria crónica portal y periportal con necrosis en sacabocado .portal lleva a una fibrosis perilobulillar. 2. Se puede manifestar por insuficiencia hepática e ictericia. Se manifiesta por esplenomegalia y desarrollo de circulación colateral (ver patología general: hiperemia pasiva). Afecta principalmente a mujeres de edad mediana.

Diseminación . acompañada de trombosis. Las personas con serología positiva para antígeno de superficie B tienen un riesgo de carcinoma hepatocelular 230 veces mayor que las personas sin antígeno. con células neoplásicas de disposición trabecular. Bien delimitado. Las células presentan abundante citoplasma eosinófilo y núcleo vesiculoso con uno o más nucléolos prominentes. b) multinodular. Macroscopía Masas nodulares blandas. Entre los factores relacionados con su etiología y patogenia destaca la cirrosis: entre 50 y 75% de los carcinomas hepatocelulares se presentan en hígados cirróticos. c) masiva (la masa tumoral ocupa la mayor parte de un lóbulo) y d) difusa (muy numerosas masas y nódulos pequeños que se mimetizan con los nódulos de la cirrosis). la mayoría de los carcinomas hepatocelulares en cirrosis se pueden originar en una de tipo alcohólico. localizadas más frecuentemente en el lóbulo derecho. hepatoma) Su frecuencia varía en los diversos países del mundo. La cirrosis alcohólica tiene un riesgo mucho menor que la poshepatitis B de desarrollar un carcinoma hepatocelular. Sin embargo. de arquitectura trabecular. Las células tumorales producen a-feto-proteína. formado por células similares a los hepatocitos normales. como en algunas regiones la cirrosis alcohólica es mucho más prevalente que las post-hepatitis. mamario y pulmonar. En lo que sigue se tratarán los tumores primarios del hígado. Microscopía Tumor epitelial sólido. hemorrágicas. El tumor tiene marcada tendencia a la extensión intravascular: fecuentemente hay permeación. especialmente de carcinomas de origen gastrointestinal. Tiene escaso estroma tumoral. de la vena porta o de las venas hepáticas. ocasionalmente verdosas (por bilis). Se distinguen cuatro formas macroscópicas: a) uninodular. Adenoma Muy infrecuente. se observa predominantemente en mujeres que consumen anovulatorios orales. cuyo nivel sérico se utiliza como elemento de ayuda diagnóstica de este tumor. una pequeña proporción de los canalículos biliares delimitados por células neoplásicas muestran cilindros de pigmento biliar. La cirrosis por hepatitis B es el factor de mayor riesgo. Carcinoma hepatocelular (hepatocarcinoma.El tumor más frecuente del hígado es la metástasis.

pero de valor pronóstico no precisado. si los bordes quirúrgicos tienen compromiso tumoral y si ya hay metástasis. Macroscopía: tumor circunscrito. similares a los hepatocitos del embrión. La ictericia es rara. pero puede ser papilar. Colangiocarcinoma Es menos frecuente que el carcinoma hepatocelular. más frecuentes en: pulmón. a veces con un componente mesenquimático prominente. Representa el 5% de todos los tumores en la infancia. Algunos se originan de conductos biliares pequeños y son macroscópicamente indistinguibles del hepatocarcinoma.El tumor se disemina por invasión local (muy frecuente la invasión y permeación de ramas de la porta y de la hepática). Más frecuente en niños varones y durante los primeros dos años de vida (65-70%) Síntoma de presentación frecuente es la hepatomegalia. Da frecuentemente metástasis intrahepáticas y se disemina preferentemente por vía linfática. La permeación vascular linfática es frecuente y muy marcada. La radioterapia y la quimioterapia no son efectivas. el pronóstico es muy desfavorable si se trata de un tumor anaplástico o embrionario. Microscopía: está constituido por estructuras glanduliformes en un estroma colágeno denso (desmoplástico). corazón y glándula suprarrenal. que varía de 5 a 25 cm de diámetro. Otros se originan cerca del hilio y se manifiestan por ictericia. Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática tienen mayor riesgo de colangiocarcinoma que el resto de la población. Microscopía: constituido por células tumorales embrionarias de tipo epitelial. Pronóstico Es muy desfavorable. y metástasis hematógenas. habitualmente la arquitectura es tubular. Se observa alfa fetoproteína elevada en 90 a 95% de los casos. con sobrevida de pocos meses. metástasis a ganglios linfáticos regionales. Hepatoblastoma Se observa en niños. hueso. necróticohemorrágico. prurito y baja de peso. En cambio. . pero igualmente el pronóstico es malo. La sobrevida es algo mayor que en el hepatocarcinoma. La resección quirúrgica del tumor y el transplante de hígado han dado resultado en algunos casos.

En otros casos se asocia con cálculos. insuficiencia hepática y metástasis.Es un tumor rápidamente progresivo y puede llevar a la muerte por rotura hepática. Angiosarcoma Es infrecuente. particularmente colédoco y ampolla de Vater: la mayoría de las veces es por migración desde la vesícula. Se piensa que refleja la presencia de bilis sobresaturada con colesterol. Generalmente es asintomática. glándula suprarrenal y médula ósea. Es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres. en forma de cristales. de frecuente hallazgo en autopsias. PATOLOGIA DE LA VESICULA BILIAR COLESTEROLOSIS La colesterolosis es una acumulación de histiocitos cargados de ésteres de colesterol (células xantomatosas) en el estroma de las cúspides de los pliegues de la mucosa vesicular. En ocasiones. . Los cálculos de la vesícula constan de un núcleo. la lesión tiene focos con mayor cantidad de células xantomatosas: se forma uno o varios pólipos colesterínicos. constituido principalmente por glicoproteína. donde es mantenido en solución en forma de micelas bajo la acción combinada de las sales biliares y de la lecitina que es un lípido polar. que miden entre 2 y 5 mm. a menudo de tipo colesterínico. en la que se depositan cristales o sales: desde el punto de vista del análisis químico. hay mayor riesgo ocupacional en plantas de cloruro de vinilo. Las metástasis más frecuentes son: pulmón. ganglios linfáticos regionales. Macroscópicamente se manifiesta como un retículo solevantado de color amarillo sobre el fondo rojizo de la mucosa (vesícula fresa ). diafragma. Por fuera tienen una armazón albuminosa. generalmente pediculados. LITIASIS La litiasis biliar y sus consecuencias son la causa más frecuente de hospitalización de causa no obstétrica en Chile. El colesterol pasa del hígado a la bilis. La sobrevida a 5 años varía de 25 a 40%. Los cálculos biliares se forman habitualmente en la vesícula. se encuentran cálculos en la vía biliar extrahepática. El aumento de colesterol o la disminución de sales biliares o lecitina llevan a una sobresaturación y precipitación del colesterol en la bilis. también se encuentra bilirrubinato de calcio y carbonato de calcio. sin embargo. La resección quirúrgica en fases precoces puede ser curativa. el componente más importante es el colesterol.

Miden desde fracciones de milímetros a más de dos centímetros. Son polifacetados verdes parduscos o bien moruliformes amarillos. La litiasis de la vesícula es el más importante factor de riesgo de carcinoma vesicular. el núcleo de los cuales se genera por un trastorno metabólico. múltiples. Al parecer. irregulares. que la colescistitis alitiásica también sería muy frecuente. de alrededor de 5 mm. La manifestación clínica más típica es la crisis de dolor cólico biliar. Al corte presentan una doble estructura: laminar concéntrica y cristaloidea radiada. frecuentemente presenta colesterolosis. gris blanquecinos. Cálculos puros Colesterínicos: son únicos. la inflamación juega un papel en el crecimiento de estos cálculos. COLECISTITIS AGUDA En más del 95% de los casos se asocia con litiasis. La obstrucción del cístico por un cálculo puede provocar una colecistitis aguda. La bilis tiene alto contenido de colesterol. múltiples. se reconocen dos tipos principales de cálculos: puros (metabólicos) y mixtos (inflamatorios) (Fig. Esto significaría. ovoideos. desde el inicio. por una inflamación. Cálculos mixtos Son los más frecuentes (80%). múltiples. Pigmentarios (de bilirrubinato de calcio): negros o pardo negruzcos. lo que no es cierto. por lo común laminares. Esta última denominación no debe entenderse en el sentido de que este tipo de concreción se produce. o dos o tres. de 1 a 2 cm. Se asocian siempre con inflamación crónica de la pared de la vesícula. Consecuencias y complicaciones de la litiasis En un porcentaje importante de los casos es asintomática. . La migración de cálculos por el cístico hasta impactarse en el colédoco o ampolla de Vater causa ictericia obstructiva y eventualmente colangitis. de diámetro mayor. al corte son de estructura cristaloidea radiada. De carbonato de calcio: muy raros. pueden alcanzar varias decenas o centenas. de diámetro. friables. La vesícula suele no presentar inflamación crónica significativa. con alternancia de estratos blanco amarillentos y parduscos friables. Sin lesiones en la vesícula.Desde el punto de vista morfológico. Entre las infrecuentes colecistitis agudas alitiásicas hay que recordar la tífica. generalmente sin inflamación de la vesícula. amarillos. por la alta frecuencia de estos cálculos. 4-27). Están asociados con aumento de la bilirrubina no conjugada en la bilis (anemias hemolíticas).

como consecuencia del enclavamiento de los cálculos en el bacinete o cístico. La mucosa hemorrágica o con áreas de necrosis y pseudomembrana. la pared generalmente está engrosada y fibrosa. 3) peritonitis biliar o purulenta. Puede ser una inflamación crónica de comienzo silencioso y evolución prolongada. muy distendida por un líquido incoloro de aspecto sero-mucoso. por colecistitis aguda con reblandecimiento. de lumen estrecho y pared fibrosa. La mucosa aplanada. destacan tres variantes peculiares: 1. es un fenómeno secundario a la obstrucción. pared fibrosa convertida en una delgada lámina. Se piensa que los gérmenes llegan a la vesícula por vía linfática. con serosa hiperémica y hemorrágica. Entre las muy diversas formas que puede asumir la vesícula biliar como consecuencia de la colecistitis crónica. Frecuentemente se asocia infección por Escherichia coli o Streptococcus faecalis. pálida. un cálculo enclavado en el bacinete. edematosa. atrofia o hipertrofia de la túnica muscular. aunque a veces puede tener áreas granulosas. amoldada sobre los cálculos del lumen que aparecen fuertemente adheridos a ella. disminuido o aumentado. Al corte. En el examen histológico. generalmente en el bacinete. Hidrops vesicular: vesícula aumentada de volumen. Morfología La vesícula puede ser de tamaño normal. 2. la infección no es constante. sin embargo. fibrosis de la mucosa. por diversas combinaciones de los siguientes elementos: infiltración linfocitaria multifocal de la mucosa y subserosa. Morfología: vesícula tumefacta. 4) fístula colecisto-duodenal (más rara colecisto-colónica). 4-28). Vesícula escleroatrófica: pequeña. aparte la inflamación aguda. numerosos senos de Rokitansky-Aschoff (invaginaciones microscópicas de la mucosa hasta la túnica muscular o a la subserosa) (Fig. Histología: el aspecto microscópico puede ser muy variable. aunque otras veces puede estar reducida a una delgada lámina. COLECISTITIS CRONICA La colecistitis crónica se asocia con litiasis: es una lesión muy común de la vesícula litiásica. Complicaciones: 1) perforación. en ocasiones sobreviene gangrena de la pared. . de la muscular y de la serosa. 2) absceso perivesicular. o bien ser secundaria a crisis repetidas de colecistitis aguda.Patogenia: se postula una irritación de la pared por la bilis concentrada. en la mayoría de los casos se reconocen elementos de inflamación crónica. atrofia o hiperplasia del epitelio.

por metástasis ganglionares. colédoco y conductos hepáticos. Generalmente se diagnostica cuando ya hay diseminación extravesicular: la sobrevida del cáncer vesicular sintomático es de menos del 3% a los 5 años. Predomina en mujeres. Se manifiesta clínicamente por ictericia obstructiva. un bajo porcentaje se origina en adenoma. TUMORES DE LA VESICULA Y DE LA VIA BILIAR EXTRAHEPATICA Las neoplasias más importantes de la vesícula y de los conductos biliares extrahepáticos son: el adenoma y el carcinoma. Carcinoma de vías biliares El carcinoma de la vía biliar extrahepática es menos frecuente que el de la vesícula. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular o papilar. Su ubicación. pared engrosada blanquecina. Son raros. Afecta en forma similar a ambos sexos.3. . Raras veces puede ser un carcinoma espinocelular o adenoescamoso. Casi siempre se asocia con litiasis y colecistis crónica. Vesícula en porcelana: vesícula de pared fibrosa y calcificada: su superficie interna es blanca y lisa. Macroscopía: La forma más frecuente es la infiltrativa en una vesícula con inflamación crónica: mucosa granulosa blanco grisácea. en orden de frecuencia. en forma de pólipo sésil mal delimitado. Otras veces el carcinoma de forma macroscópica infiltrativa está enmascarado por una colecistitis aguda. Los adenomas son generalmente sésiles. Por este aspecto. La mayoría de los carcinomas de la vesícula biliar se origina de novo a partir de lesiones precancerosas en mucosa sin adenoma. en la ampolla de Vater o en la mucosa duodenal adyacente. con cualquier grado de diferenciación. Diseminación: el carcinoma de la vesícula se disemina: por contigüidad al hígado y peritoneo. transcelómicas o hematógenas. a veces es difícil determinar si se origina en la porción terminal del colédoco. El carcinoma también puede ser solevantado. Carcinoma de la vesícula biliar Es frecuente: ocupa el segundo en mortalidad por cáncer digestivo en Chile. no tiene relación clara con litiasis. en correspondencia con la mayor frecuencia de litiasis. es la siguiente: ampolla de Vater. a veces no se reconoce la vesícula como neoplásica en la intervención quirúrgica y en el examen macroscópico. de tipo tubular o túbulopapilar con diferentes grados de displasia. Los adenomas de la vesícula son muy infrecuentes.

Pancreatitis aguda intersticial Es una inflamación serosa intersticial que se presenta en el curso de enfermedades infecciosas: el ejemplo característico es la pacreatitis de la parotiditis viral. el páncreas está aumentado de volumen. a veces mayores. EVOLUCIÓN La lesión puede cursar con: . Pancreatitis aguda hemorrágica Es una enfermedad grave. de 2 a 4 mm. destrucción vascular y hemorragia. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien o moderadamente diferenciado. necrosis de lobulillos pancreáticos y de vasos sanguíneos y esteatonecrosis. En las formas muy intensas. que puede extenderse en forma disecante hacia raíz del mesenterio. El tejido peritoneal vecino se halla infiltrado por material sero-hemorrágico. blanco amarillentos con aspecto de tiza. 4-29). muy escasos leucocitos (Fig. Diseminación: por invasión local.Macroscopía: puede ser poliposo (más frecuentemente en la ampolla de Vater) o infiltrativo. El carcinoma de la ampolla tiene un pronóstico menos desfavorable que los demás. en general. MORFOLOGÍA Macroscopía: el órgano muestra hemorragias intersticiales y superficiales que alternan con focos intersticiales y superficiales de esteatonecrosis. metástasis linfógenas o hematógenas. con focos de necrosis. En la periferia de los focos. Estos focos suelen encontrarse también en el tejido adiposo vecino. Histología: Se encuentran hemorragia intersticial e intralobulillar. caracterizada por necrosis pancreática. Se piensa que una proporción importante de los carcinomas de la ampolla se originan en un adenoma. con abundante estroma fibroso. rojo negruzco o convertido en un hematoma. PATOLOGIA DEL PANCREAS PANCREATITIS AGUDA Se reconocen dos formas principales de pancreatitis aguda: la pacreatitis aguda intersticial y la pacreatitis aguda hemorrágica. mesocolon transverso y celda renal.

la mayoría probablemente subclínicas. y eventualmente comprimir el duodeno. es nodular y tiene atrofia de lobulillos y desaparición de islotes de Langerhans (insuficiencia pancreática exocrina. delimitados por tejido granulatorio. Los conductos se hallan dilatados. pero a veces pueden infectarse y convertirse en abscesos. esteatonecrosis con liberación de ácidos grasos que forman jabones (saponificación) con iones calcio y magnesio. Se ha demostrado que el alcohol produce espasmo. Los dos mecanismos principales propuestos para el desencadenamiento de la lesión y los factores asociados con ellos son los siguientes: 1. Las enzimas liberadas pueden detectarse en la sangre y provocar lesiones alejadas (ej. microfocos de esteatonecrosis en la médula ósea). shock. lipasa y fosfolipasa. Entre los agentes que pueden dañar las células acinares se mencionan: el alcohol (no demostrado). Además la pancreatitis grave se acompaña de daño multiorgánico (daño pulmonar alveolar difuso. con liberación y activación de proenzimas. 2. la elastasa destruye las paredes vasculares. hipertrigliceridemia. 3 a 6 amilasas. El páncreas secreta a lo menos 22 enzimas: 15 proteasas. de patogenia no bien aclarada. que tiende a calcificar. Morfología: el páncreas está aumentado de consistencia. con material proteináceo en el lumen. hay reparación. 2) pseudoquistes: pueden formarse cavidades con contenido líquido como consecuencia de la necrosis de colicuación. y por edema o espasmo del esfínter de Oddi. los pacientes con pancreatitis aguda hemorrágica tienen coledocolitiasis y la enfermedad se presenta después de ingestión masiva de alcohol. Hay además pseudoquistes e infiltración linfocitaria y plasmocitaria intersticial (Fig. drogas. PANCREATITIS CRONICA Se estima que es el resultado de pancreatitis agudas recidivantes. La liberación de enzimas activadas determina la extensión de las lesiones: las proteasas. hipercalcemia. Hipertensión en los conductos pancreáticos. Los pseudoquistes pueden medir hasta 10 cm. no son abscesos. las lipasas. La hipertensión puede ser causada por obstrucción debida a litiasis en la desembocadura común del colédoco y del conducto de Wirsung. Es más frecuente en alcohólicos que en pacientes con litiasis. Lesión de acinos. con áreas de fibrosis y zonas nodulares correspondientes al tejido pancreático remanente. endotoxinas.1) reparación: si el paciente sobrevive. diabetes mellitus). que favorece la retrodifusión de secreción pancreática y activación de proenzimas. trauma. . amilasas y fosfolipasa producen necrosis. virus. shock). 4-30). PATOGENIA Con frecuencia.

ambos se originan de células mesodérmicas intermedias y ambos tienen relación con la cloaca. Diseminación: por invasión local. revisten cavidades de contenido mucinoso. Histología: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien diferenciado. Cistoadenoma y cistoadenocarcinoma Son tumores infrecuentes del páncreas. Capítulo 5. Además. los . Las células neoplásticas. metástasis linfógenas y hematógenas. El 90% de los pacientes no sobreviven más de 6 meses. Anatomía Patológica de los Aparatos Urinario y Genital Masculino. En 10% de los casos se acompaña de tromboflebitis migratoria de patogenia no aclarada. se manifiesta clínicamente por obstrucción biliar. cilíndricas. De hecho. escirroso. que pueden llegar a medir más de 10 cm. Es una neoplasia de evolución muy desfavorable: generalmente es irresecable en el momento del diagnóstico. Helmar Rosenberg RESUMEN EMBRIOLOGICO DEL APARATO URINARIO Desde un punto de vista embriológico. redondeados. los aparatos urinario y genital pueden considerarse como uno solo. Cuando se ubica en el cuerpo o cola del páncreas suele ser clínicamente silencioso hasta que da metástasis. Dr.TUMORES DEL PANCREAS PRINCIPALES TUMORES PANCREATICOS PÁNCREAS EXOCRINO Benignos Cistoadenoma Malignos Adenocarcinoma Cistoadenocarcinoma PÁNCREAS ENDOCRINO Tumores benignos y malignos de los islotes de Langerhans (nesidioblastomas) (poco frecuentes) Adenocarcinoma del páncreas exocrino Se origina más frecuentemente en la cabeza del páncreas. Etiología y patogenia: se lo ha relacionado estadísticamente con el hábito de fumar y con dieta rica en proteínas y grasas.

Del conducto de Wolff se forman el epidídimo. que después de diferenciarse involucionan en sentido cráneo-caudal. El brote ureteral induce en el blastema el desarrollo del tejido renal. Se reconocen tres etapas sucesivas parcialmente superpuestas: desarrollo del pronefros (día 20 al 30). El pronefros constituye el riñón definitivo de algunos peces y anfibios. conducto deferente. que a su vez induce el desarrollo del metanefros. De la yema ureteral se forma el conducto excretor: túbulos colectores. MALFORMACIONES DEL APARATO URINARIO La estrecha relación embriológica de los aparatos urinario y genital se manifiesta en la frecuente asociación de malformaciones de ambos aparatos. . Da origen a los túbulos rectos de la rete testis o conductillos eferentes testiculares. El metanefros o riñón definitivo se origina de la zona más caudal del mesoderma intermedio. y de la yema ureteral. con nefrones e intersticio. al epoóforo. corresponde a malformaciones (50% en nuestra casuística). La agenesia renal en el hombre podría estar relacionada con un trastorno del desarrollo del pronefros. especialmente porque un buen número de ellas son susceptibles de corrección quirúrgica. Este órgano es de importante actividad en muchos animales. El metanefros. El pronefros se desarrolla del mesoderma intermedio cérvico-torácico a ambos lados de la columna vertebral y forma el cordón nefrogénico. desde su posición inical pelviana. dispuesto ventralmente en la posición pelviana del riñón. incluso en el período intrauterino. El aparato urinario en el hombre se desarrolla a partir del mesoderma intermedio. y también en el hombre hasta el segundo mes de la embriogénesis. queda dirigido hacia la línea media mirando hacia la aorta. migra hacia la fosa lumbar en la que alcanza su posición definitiva en la 12a semana. del mesonefros (día 26 al 4º mes) y del metanefros (desde la 5a semana) (Fig. En vertebrados superiores juega un importante papel como inductor del desarrollo del mesonefros. que nace del conducto de Wolff. Con ello es posible evitar la destrucción renal. algunas.conductos excretores del pronefros y del metanefros normalmente pasan a formar parte de los genitales masculinos y femeninos. cálices. como las estenosis uretrales por válvulas. paraóforo y a los restos de Walthard. con 7 a 10 grupos celulares correspondientes a los nefrótomos. llamada blastema metanefrogénico. conducto eyaculador y parte de la vagina y de la vejiga. La causa más frecuente de insuficiencia renal terminal en niños sometidos a trasplante renal. pelvis y uréter. 5-1). del epitelio celómico y de la cloaca. El mesonefros se desarrolla en forma del conducto de Wolff o conducto mesonéfrico en el que se vacían aproximadamente 40 túbulos mesonéfricos provistos de sus respectivos corpúsculos malpighianos. Es de gran importancia reconocer precozmente las malformaciones genitourinarias. Simultáneamente experimenta una rotación en 90º de manera que el hilio.

el síndrome de Potter.5% por encima de esta edad en nuestra casuística. En material de biopsias la frecuencia es mucho mayor: 75% en menores de 16 años y 7. Este último trastorno parece ser importante en la patogenia de algunas de las malformaciones de este síndrome. aplastamiento de la nariz. . En autopsias de niños la frecuencia es de a lo menos un 5%. Cerca de la mitad de estos porcentajes corresponden a malformaciones del aparato urinario exclusivamente.FRECUENCIA Las malformaciones genitourinarias constituyen uno de los grupos más frecuentes de las anomalías del desarrollo en el hombre. su frecuencia es similar a la de las cardíacas: ocurren en 1-2% de los recién nacidos. En las segundas siempre existe un mal desarrollo del tejido tejido renal. en cerca del 10% de los casos hay malformaciones cardiovasculares. en anomalías renales en que no se produce orina. Las cifras en el material quirúrgico revelan también la alta frecuencia con que se operan estas malformaciones especialmente en niños. es decir. las malformaciones vasculares y los tumores disontogénicos. Alrededor de un tercio de las malformaciones del aparato genital se asocian a anomalías del aparato urinario. sinmelia inferior (sirenas). que está asociado a un oligohidroamnios. de inserción baja y con escaso cartílago. atresia esofágica. hipoplasia pulmonar. entre ellas. En las malformaciones renales se consideran. A continuación se tratarán brevemente sólo las más importantes. esta facies es característica de un síndrome. Es relativamente frecuente la asociación con malformaciones de otros aparatos. pliegue subocular desde el canto interno hasta el malar. Se presenta en el 0.5% de los mortinatos. además. MALFORMACIONES RENALES Las malformaciones del riñón mismo se clasifican en extrínsecas e intrínsecas. Malformaciones renales extrínsecas Del número Agenesia bilateral. generalizado o localizado. Es incompatible con la vida y está asociada a otras malformaciones. La facies de Potter también puede presentarse en displasias renales acentuadas y en el riñón poliquístico infantil bilateral. retrognatismo y epicanto (pliegue cutáneo vertical sobre el canto interno). En las primeras no existe en un comienzo una alteración importante del tejido renal y la anomalía es manifiesta macroscópicamente. Así. orejas grandes. Una anomalía característica asociada a la agenesia renal bilateral es la facies de Potter: hipertelorismo.

lesiones vasculares que causan hipertensión arterial o glomeruloesclerosis focal y segmentaria. en las segundas. Se entiende por quiste renal una dilatación. más frecuentes. en el tipo I de Potter los quistes se forman en los túbulos colectores. u otra). atrofias vasculares y otras). las bajas. Anomalía por falta de rotación. 5-2). el hilio es anterior. De la forma Riñón en herradura. En dos tercios de los casos el riñón único presenta complicaciones: pielonefritis crónica. Frecuentemente miden varios centímetros. que tiene doble sistema pielocalicilar y un solo sistema vascular (Fig. o se asocian otras anomalías. Los estudios de microdisección de Potter y colaboradores han contribuido a aclarar la morfogénesis de los tipos clásicos de riñón quístico malformativo según el sitio en que se produce la dilatación quística. Las heterotopias altas corresponden al riñón intratorácico. pueden ser pelvianas. generalmente por nefrectomía. Se distinguen las distopias y las ectopias renales. en el tipo III las dilataciones quísticas se producen en . más frecuentemente. De localización Heterotopias. como estenosis pieloureteral. por poseer un hilio largo (Fig. Puede tener complicaciones (infecciones. de 200 micrones de diámetro o más. Malformaciones renales intrínsecas La mayor parte de estas malformaciones se caracteriza por la presencia de quistes. suprarrenal. Corresponde a la condición congénita de monorreno (más propiamente:unirreno ) a diferencia de la condición de monorreno adquirida. Debe diferenciarse de la reduplicación renal. En las primeras la arteria renal nace de la aorta. como litiasis e infecciones. de otra arteria (ilíaca. El riñón móvil o nefroptosis es una heterotopia adquirida en la que el riñón desciende cuando el sujeto está de pie.Agenesia unilateral. en el tipo II se trata de terminaciones ciegas quísticas del brote ureteral. Los riñones están unidos por sus polos superiores o. espermática. Así. de un segmento de nefrón o de túbulo colector. Tiene doble sistema pielocalicilar y doble sistema vascular. 5-2). mesentérica superior. De rotación Riñón en torta. Cuando se trata de tres o más quistes se habla de riñón quístico o de enfermedad renal quística. Riñón doble o largo. cerrada o comunicada. En la mitad de los casos se presentan complicaciones. La enfermedad renal quística puede ser adquirida: hay casos idiopáticos y otros en que los quistes son inducidos por la acción de drogas o agentes químicos. ilíacas o abdominales bajas. por los inferiores.

pulmones. bazo y epidídimo. Al microscopio los glomérulos aparecen conservados. los riñones conservan la forma. Se acompaña invariablemente de alteraciones quísticas de la vía biliar intrahepática en forma de microhamartomas (Fig. un aspecto esponjoso característico. Corresponde a una malformación quística renal tipo I de Potter. Puede encontrarse a cualquier edad siendo más frecuente entre los 40 a 50 años. tanto en la corteza como en la médula. de alrededor de 1 milímetro de ancho. Estos conservan la forma general. Las dilataciones constituyen quistes de diversos tamaños que en conjunto dan al riñón la forma de un racimo de uvas. el que se dilata sin inducir la formación de nefrones. están aumentados de tamaño. generalmente son grandes (240 a 560 gramos). dado por espacios elongados dispuestos radialmente. tejido hematopoyético y otros. . Hay pocos nefrones sin transformación quística. Riñón poliquístico del adulto (enfermedad poliquística autosómica dominante). El trastorno afecta la dicotomización del brote ureteral en sus primeras generaciones . riñón quístico con gigantismo tubular. pueder ser unilateral o. 5-3 y 5-4). Puede asociarse a diverticulosis intestinal y aneurismas de arterias cerebrales (Fig. Los quistes crecen con el tiempo y atrofian el tejido renal mejor conservado. a veces. La malformación es bilateral. de ahí que la función renal se vaya perturbando progresivamente. Riñón en esponja (sinonimia: enfermedad renal poliquística autosómica recesiva. 53 y 5-4). no es raro que pese 500 gramos o más cada uno. la superficie de corte muestra. Cuando es bilateral es incompatible con la vida y se asocia a la facies de Potter. Consiste ésta en una hiperplasia del epitelio de los túbulos colectores y dilatación quística de éstos. Se afectan ambos riñones. En autopsias de adultos su frecuencia es de 1 por 500 casos. como cartílago. litiasis o hematuria (Fig. de 1 a 2 centímetros de diámetro. Microscópicamente se encuentran islotes de tejidos embrionarios heterotópicos. Corresponde al riñón quístico tipo II de Potter. En la mitad de los casos se encuentran quistes en el hígado. menos frecuentemente. Cuando es unilateral suele manifestarse en la edad adulta especialmente por complicaciones como infecciones. En la mitad de los casos hay otras malformaciones. Se ha encontrado una alteración en el brazo corto del cromosoma 16 con un gen mutante responsable de esta enfermedad en el 95% de las familias afectadas. en el páncreas. separados por delgadas láminas de tejido renal. No se forma orina.cualquier parte del nefrón y en túbulos colectores y en el tipo IV se trata una transformación quística de los nefrones subcapsulares y segmento inicial de sus túbulos colectores (Fig. 53 y 5-4). Riñón multiquístico infantil. Es incompatible con la vida. La malformación no es hereditaria. 5-3). enfermedad poliquística o riñón poliquístico infantil). presentan numerosos quistes de tamaño similar. Corresponde a un riñón póliquístico tipo III de Potter. a veces es segmentaria. El promedio de vida es de 57 años. bilateral.

Se debe a una hipertensión urinaria. La complicación habitual es la infección (Fig. Con frecuencia se complican de litiasis. lo que lleva a una atrofia del tejido renal entre los quistes. La transformación quística afecta a los nefrones menos desarrollados. que se acentúa a medida que aumenta la producción de orina. pulmones (5%). pero poco frecuentes. lleva a la insuficiencia renal terminal en la 2a a 3a década de la vida. nefritis hereditaria con sordera o nefritis con sordera. ENFERMEDADES CONGENITAS FAMILIARES Son numerosas. tiene una capa fibromuscular similar y un revestimiento de epitelio de transición. Es de mal pronóstico en el sexo masculino. El quiste pielogénico o pielocalicilar.Transformación quística renal y obstrucción uretral (riñón quístico tipo IV de Potter). morfológicamente se caracteriza por la típica deformación en cesta de la membrana basal glomerular: al microscopio electrónico la lámina densa aparece ensanchada y con numerosas zonas pequeñas lúcidas con aspecto de una trama. etc. Puede tener. DIFERENCIAS ENTRE RIÑON MULTIQUISTICO INFANTIL Anomalía no hereditaria Frecuentemente unilateral Sin forma de riñón Quistes de diversos tamaños Sin tejido renal reconocible a simple vista Con otros tejidos embrionarios RIÑON POLIQUISTICO DEL ADULTO Anomalía autosómica dominante Siempre bilateral Forma conservada Quistes pequeños e iguales Con tejido renal reconocible a simple vista Sin otros tejidos embrionarios Con diversas malformaciones en otros Poliquistosis: hígado (50%). que son los subcapsulares. 5-3 y 5-4). a veces con metaplasia escamosa. además. Entre las más conocidas está el síndrome de Alport. también congénito. Se origina por dicotomías anormales del brote ureteral y se localiza en los cálices o pelvis. El quiste de retención es un quiste adquirido. La obstrucción puede deberse a una estenosis uretral por válvulas o a una atresia uretral. pueden ocasionar hemorragias o infectarse. y a los segmentos iniciales de sus túbulos colectores. páncreas órganos (50% de los casos) (10%). El gen mutante está en el brazo largo del cromosoma X. De manera característica cursa con hematuria e insuficiencia renal progresiva. Quistes renales congénitos. que codifica la cadena alfa-5 del colágeno tipo IV. Se presenta con mayor frecuencia en personas de edad avanzada. anomalías oculares. carece de fibras musculares lisas y se origina por dilatación de túbulos. El quiste renal solitario tiene una pared constituida por tejido fibroso y muscular liso y un revestimiento interno de epitelio simple. La alteración genética produce un defecto de este tipo de colágeno en que falta un . bazo (5%).

rosado grisáceo. La anomalía se encuentra en el 25% de las autopsias. (Véanse enfermedad de Fabry y fiebre mediterránea recurrente en Manual de Patología General). Una arteria accesoria puede causar isquemia renal por entrecruzamiento con el sistema pielo-ureteral. Comprometen predominantemente el segmento distal y pueden ser causantes de hipertensión arterial. como el angiomiolipoma. entre estos últimos. MALFORMACIONES VASCULARES Entre estas anomalías pueden distinguirse: las arterias accesorias o supernumerarias. 5-5). las fístulas arterio-venosas y la displasia fibromuscular de la arteria renal. La superficie interna muestra pliegues transversales o helicoidales entre los cuales la pared suele estar dilatada (Fig. la media en forma de tres variedades. Las displasias fibromusculares de la arteria renal son anomalías de la arquitectura fibromuscular y elástica de la arteria debidas a un trastorno del desarrollo. 5-2). actualmente tiene una sobrevida del 90%. El más frecuente es el tumor de Wilms. con extensos focos necróticos y hemorrágicos. a pérdida del trasplante. alternan sectores de engrosamiento de esta túnica con otros en que faltan tejido muscular liso y fibras elásticas. lo que puede llevar a una glomerulonefritis crecéntica antimembrana basal glomerular y así. Además. del mesonefros (el mesonefroma) y del metanefros. Las fístulas arterio-venosas pueden ser causa de isquemia relativa. Puede estar afectada cada una de las túnicas. a veces es de consistencia algo mayor debido a un componente mesenquimático fibroso . El nefroblastoma se presenta con mayor frecuencia entre los 2 y 5 años de edad. que ha destruido gran parte o todo el riñón. es blando. TUMORES Y QUISTES DISONTOGENICOS Los hay derivados del pronefros (quiste celómico del mediastino). La media puede estar constituida en partes por focos fibrosos densos. generalmente es un tumor grande. Cuando se realiza un trasplante renal en un paciente con este síndrome. que por su frecuencia son las más importantes. El riñón metanéfrico embrionario tiene normalmente 4 arterias. 5-10). pueden producirse anticuerpos contra el monómero presente en el riñón trasplantado. que representa el 70% de todos los casos. el nefroblastoma o tumor de Wilms. En la displasia fibromuscular difusa de la media. En el momento de ser descubierto. el coristoma de tejido cortical suprarrenal y teratomas. como puede ocurrir en el caso de la arteria polar inferior (Fig. existen los hamartomas.monómero(Fig. Las arterias accesorias del riñón adulto representan persistencia de alguna de las 3 arterias que normalmente involucionan. hematuria e hipertensión arterial. frecuente en la enfermedad de Bourneville.

además. Es de hecho la anomalía más frecuente del aparato urinario. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA Y URETRA Las anomalías más frecuentes de la vejiga son la persistencia del uraco. PELVIS Y URETERES Denominación descriptiva Sufijo: ectasia Dilataciones adquiridas (obstrucción) Prefijo: hidro Caliectasia Pelviectasia Ureteroectasia Hidrocáliz. y no hay obstrucción en el cuello calicilar. las más de las veces en forma de restos microscópicos. Pueden complicarse de infecciones.importante. La persistencia del uraco puede dar origen a fístulas vésico-umbilicales. en el que no hay obstrucción. las hipoplasias y las estenosis por pliegues o válvulas. La estenosis ureteropiélica por pliegues o válvulas es relativamente frecuente. litiasis y hemorragias. de células compactas. 5-6). hidronefrosis e hidroureteronefrosis. El ureterocele es la protrusión del segmento distal del uréter en la vejiga. Histológicamente está constituido por un componente epitelial tubular incluso con diferenciación de estructuras glomeruloides. un componente sólido del blastema renal. hidroureteronefrosis Malformaciones (sin obstrucción) Prefijo: mega Megacáliz. Son de peor pronóstico los que tienen diferenciación sarcomatosa. dentro de la cual se dilata porque los orificios de salida son pequeños. litiasis. y los divertículos. hidronefrosis Hidrouréter. hidrocalicosis Hidropelvis. de núcleos grandes y un componente de tejido laxo con vasos sanguíneos y células fusadas. A las anomalías estructurales pertenecen el megauréter. existe una disposición anómala de las fibras musculares de la túnica propia. MALFORMACIONES DE LA VIA URINARIA NOMENCLATURA DE LAS DILATACIONES DE LOS CALICES. invasión de la cápsula renal y órganos vecinos y permeaciones tumorales vasculares. a quistes uracales y a . En el megauréter. megacalicosis Megapelvis Megauréter El megacáliz y la megacalicosis tienen una pared adelgazada. en forma de criba. De las diversas anomalías ureterales la más frecuente corresponde al aumento del número que se produce por reduplicación del brote ureteral. pequeñas. que se encuentra en más del 1% de las autopsias (Fig. las atresias. Todas las anomalías que se acompañan de disminución del lumen pueden complicarse con infecciones. con pocas fibras musculares lisas.

Cada nefrón está formado por el corpúsculo renal o corpúsculo de Malphigi y por el túbulo renal. HISTOLOGIA NORMAL DEL RIÑON El túbulo urinífero está constituido por el nefrón. de 30 a 40 mm de largo como promedio y por el túbulo colector. Los capilares se disponen en forma helicoidal alrededor de un eje. 5-8). que se debe a una canalización defectuosa del cordón ectodérmico. En las malformaciones de la uretra cabe mencionar la hipospadia y la epispadia. Hay aproximadamente un millón de nefrones en cada riñón. de cerca de 20 mm de longitud. La atresia uretral ocurre generalmente en la porción membranosa. El corpúsculo renal consta del glomérulo y de la cápsula parietal de Bowman. estenosis uretral por válvulas). la lámina fenestrada (Fig. menos frecuentemente. la primera frecuente. cifra que se alcanza después del año de edad. rara y asociada a veces a extrofia vesical (véase Manual de Patología General. correspondiente al mesangio. lo que ocurre especialmente en la porción prostática o en el cuello vesical. Todos los capilares glomerulares están revestidos en su interior por células endoteliales. y que distalmente emite una delgada lámina de citoplasma con numerosos poros u orificios. Esta zona se continúa con la lámina rara interna del asa capilar libre y con el aparato yuxtaglomerular hacia el polo vascular. dar origen a cálculos y a tumores. perforarse. formada por capilares agrupados en ocho a diez lobulillos (arquitectura lobulillar). formado por células granuladas. El glomérulo u ovillo capilar del corpúsculo renal tiene una estructura compleja.tumores (adenocarcinomas). Por fuera del polo vascular del corpúsculo de Malpighi (por donde entra la arteríola aferente y sale la eferente) se encuentra el aparato yuxtaglomerular. criptorquidia y anomalías obstructivas del tracto urinario inferior (atresia uretral o. 1992). se presenta en casos del síndrome de vientre en ciruela (prune-belly syndrome ). células agranuladas y por una diferenciación del túbulo contorneado distal: la mácula densa. cuyo cuerpo celular se sitúa generalmente hacia el mesangio. que tiene por tríada característica: agenesia o hipoplasia de músculos abdominales anteriores. la última. Ediciones Universidad Católica. 5-7). Los divertículos pueden infectarse. La anomalía uretral más frecuente es la estenosis del meato. . La estenosis uretral puede deberse a válvulas o pliegues. que termina con el segmento de unión en el túbulo colector. El mesangio está formado por células mesangiales ubicadas en la matriz mesangial. Secundariamente se produce hidroureteronefrosis y eventualmente un riñón quístico tipo IV de Potter. que delimita el espacio urinario o espacio capsular de Bowman (Fig. a lo largo de todo el lobulillo hasta reunirse en la arteríola eferente glomerular.

Cuando existe una proliferación endocapilar hay además estenosis de los lúmenes capilares o aparente oclusión por células endoteliales acompañada frecuentemente de infiltración leucocitaria Proliferaciones celulares extracapilares. . Lesión global: compromiso de todo el glomérulo. 5-9). 5-8). En ella se reconocen tres capas: la lámina rara interna en relación con el endotelio. Un corte transversal de un lobulillo glomerular muestra los capilares como asas capilares unidas entre sí mediante el mesangio. Tiene además otros componentes. y que representa posibles sitios de unión con antígenos o anticuerpos catiónicos (Fig. como los dedos de dos manos que se juntan. Se desarrollan en la zona que se halla por fuera de la membrana basal y que comprende los podocitos. de dentro afuera. La membrana basal mide alrededor de 360 nm de espesor en un adulto joven. Esta lesión debe ser evaluada según la extensión que alcanza en el perímetro de todos los glomérulos examinados. 5-11). la más gruesa de las tres. medias lunas o crecientes . el espacio urinario y el epitelio parietal de Bowman. los cuales se imbrican. y la lámina rara externa por debajo de los pedicelios (Fig. del mismo origen que el epitelio tubular y que se continúan con las células del epitelio parietal de Bowman. Se denominan así las desarrolladas dentro de la zona delimitada por la membrana basal. por la lámina fenestrada (diferenciación endotelial).Por último. la lámina densa en su zona media. 5-10) NOMENCLATURA DE LAS LESIONES GLOMERULARES CORRIENTES Proliferaciones celulares intracapilares. con los pedicelios de podocitos vecinos. en ella la pared capilar está constituida . Los pedicelios son prolongaciones de los podocitos. La membrana basal está formada básicamente por una malla de colágeno IV. La zona de un asa capilar no relacionada con el mesangio se llama porción libre del asa . cuando son muy extensas. Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo. Posee cargas eléctricas negativas correspondientes a su componente polianiónico. Cuando abarca más del 50% de este perímetro constituye un hallazgo de mal pronóstico y se denomina glomerulonefritis crecéntica . el glomérulo está cubierto en su superficie externa por los podocitos: células epiteliales viscerales especializadas. cualquiera sea la glomerulopatía causal (Fig. Llamadas también. la membrana basal y los pedicelios (Fig. de gran importancia en el paso de albúminas.

Se acepta que en la patogenia pueden intervenir mecanismos generales que lesionan el riñón. y en los vasos sanguíneos. En la patogenia. Se excluyen las enfermedades renales congénitas y las hereditarias. en que los glomérulos tienen el daño morfológico predominante y más característico. Este aumento puede darse aisladamente o asociado a los cambios menores o pequeñas anomalías referidas. Las causas de las nefropatías primarias se desconocen. Clásicamente se distinguen tres grupos de nefropatías primarias según el componente del tejido renal afectado predominantemente: 1) nefropatías predominantemente glomerulares o glomerulopatías primarias. En la actualidad se tiende a reunir los dos últimos grupos en uno solo: las enfermedades túbulo-intersticiales. Se denomina así a cambios menores o pequeñas anomalías glomerulares o a un aumento leve de la celularidad (10 a 15%) especialmente de las células mesangiales. intervienen diversos mecanismos inmunes. Alteración mínima. La reacción positiva se evalúa semicuantitativamente como leve (+). Glomerulitis proliferativa. túbulos e intersticio. Además se indica la forma de distribución en el glomérulo: lineal. en que la lesión se presenta especialmente en los epitelios tubulares. moderada (++) y acentuada (+++). Inmunofluorescencia En este método de examen se usan corrientemente antisueros conjugados con fluoresceína para C3. Entre las alteraciones mínimas puede haber ensanchamiento de la matriz mesangial y algunas alteraciones de la membrana basal como aumento de pliegues o engrosamientos focales (Fig. IgM y antifibrina. a lo menos en algunas de ellas. nódulos. 2) predominantemente intersticiales y 3) predominantemente tubulares. ASPECTOS MORFOLOGICOS Las nefropatías primarias son las enfermedades renales cuya causa no es atribuible a una enfermedad general o localizada en otro órgano. Es un aumento de las células del glomérulo algo mayor que la encontrada en las alteraciones mínimas. 5-12). en flóculos. que permiten el reconocimiento de una determinada glomerulopatía. IgA. Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. etc. La lesión focal puede ser global o segmentaria (Fig. C1q. IgG. La microscopía de luz no evidencia muchas de las alteraciones glomerulares típicas. por lo que es necesaria la microscopía electrónica y la inmunofluorescencia. los tumores y las lesiones por agentes tóxicos o medicamentosos. 5-13). La lesión difusa puede ser global o segmentaria. granular.Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. . C4.

Enfermedad tubular aguda 2. Pero para su adecuada interpretación es necesaria la correlación clínica. toxoplasmosis. Enfermedad de Berger No clasificables: proteinurias aisladas. a ingesta de medicamentos (entre otros: penicilina. Tubulopatías (defectos de transporte) NEFRITIS INTERSTICIAL Es una inflamación del tejido intersticial renal localmente abacteriana. 2. en lugar de describir simplemente las lesiones morfológicas. y otros. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 4. síndrome de Sjögren. como lupus eritematoso generalizado. Glomerulonefritis crecéntica: tipos I. generalizada y bilateral.Para el diagnóstico exacto de cualquier nefropatía en un paciente es necesaria la biopsia renal. Sobre la base de esta experiencia anátomo-clínica hemos clasificado las nefropatías primarias en enfermedades o entidades. hematurias 8. 3. escarlatina. II y III. difteria. inmunofluorescencia y microscopía electrónica. NEFRITIS INTERSTICIALES AGUDAS Corresponden casi siempre a manifestaciones secundarias de enfermedades generales. estados sépticos infecciosos (infecciones virales. difusa. Nefropatía extramembranosa 3. . Glomerulonefritis aguda difusa 5. 6. 7. Nefritis intersticial 2. CLASIFICACION DE LAS NEFROPATIAS PRIMARIAS PREDOMINANTEMENTE GLOMERULARES 1 Nefrosis lipoidea 2. que deberá examinarse con las tres técnicas clásicas: microscopía de luz. aisladas. brucelosis y otras). sífilis. nefropatía focal y segmentaria cicatrizal con síndrome nefrótico PREDOMINANTEMENTE INTERSTICIALES 1. Glomerulonefritis mesangiocapilar: tipos 1. Pielonefritis PREDOMINANTEMENTE TUBULARES 1.

otros antibióticos y diuréticos y se presenta como una insuficiencia renal aguda o como un síndrome nefrítico agudo. también como anticuerpos circulantes) como en la glomerulonefritis anti-membrana basal. penicilamina) . rechazo crónico y uso prolongado de drogas. granulocitos y fibroblastos. Puede corresponder a la persistencia de una nefritis intersticial aguda o bien pueder ser descubierta como una forma crónica sin causa aparente. un analgésico que produce hasta necrosis papilar renal. plasmacélulas. Además. Las formas idiopáticas son muy raras (1% de todas las nefritis intersticiales agudas). lupus eritematoso generalizado. diuréticos. con abundantes fibras colágenas tipo I y escaso infiltrado celular linfoplasmocitario. acción de drogas. síndrome de Sjögren. En la génesis de las nefritis intersticiales pueden participar: 1) complejos inmunes (depósitos granulares de C3 e inmunoglobulinas en la zona basal tubular) como en el lupus eritematoso generalizado. por lo general. atopias alérgicas (fármacos. Secundariamente se lesionan los túbulos. eritema cutáneo. fiebre. se encuentran macrófagos. NEFRITIS INTERSTICIAL CRONICA Sinonimia: Fibrosis intersticial crónica Se caracteriza por gran aumento del tejido fibroso intersticial. Son más frecuentes las formas secundarias. drogas antinflamatorias no esteroidales). glomerulonefritis y acción de drogas. Se produce también en el rechazo agudo.antibióticos. 2) autoanticuerpos contra la membrana basal tubular (positividad lineal para IgG y C3 en la zona basal tubular y en algunos casos. no tiene manifestaciones de hipersensibilidad. En algunos casos se forman pequeños granulomas. angeítis) y aparición rápida del cuadro renal después de la administración de la droga. En las nefritis intersticiales agudas causadas por drogas. a sarcoidosis. Esta forma es causada más frecuentemente por penicilina. con manifestaciones clínicas de hipersensiblidad (artralgias. La otra forma se debe generalmente a drogas antinflamatorias no esteroidales y se presenta meses después de la ingesta con proteinuria. etc. predominantemente linfocitos. entre ellas. síndrome de Sjögren. litio. 4) reacción de hipersensiblidad tipo I. lupus eritematoso generalizado. En alrededor de la mitad de los casos de glomerulonefritis anti-membrana basal glomerular también existen autoanticuerpos contra la membrana basal tubular. la fenacetina. 3) Mecanismos de inmunidad celular. por ejemplo. como en el rechazo. trasplantes renales y algunas glomerulonefritis). en cuyo epitelio puede ocurrir hasta necrosis celular aislada. Es de comienzo insidioso y. hematuria o síndrome nefrótico. eosinofilia. La inflamación intersticial consiste de infiltración de células redondas. y edema. se describen dos formas: la clásica de tipo alérgico.

de manera que la válvula vésico-ureteral es sobrepasada en sentido ascendente. PIELONEFRITIS AGUDA Se destacan microfocos purulentos o supurados. luego se producen glomeruloesclerosis. uretritis y cistitis no ocasionan inflamación renal.con IgE en membrana basal tubular. Puede ser de diferente magnitud según el grado de la deformación de la vía urinaria. en ocasiones en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. En un comienzo existe infiltración celular linfoplasmocitaria. PIELONEFRITIS CRONICA Es una inflamación predominantemente intersticial con destrucción del tejido renal y signos de organización. La pielonefritis generalmente es focal. con múltiples focos supurados. En la patogenia de las pielonefritis son importantes los factores predisponentes. PIELONEFRITIS Es una inflamación bacteriana del riñón con destrucción del tejido renal y compromiso de la vía urinaria. dirigidos a los vértices de las papilas renales. Se encuentra en aproxidamente 1% de las autopsias. Se denomina nefropatía por . Patogenia Factores predisponentes. que a su vez puede deberse a malformaciones o lesiones obtructivas adquiridas. 5) participación de linfoquinas e interleuquinas (nefritis intersticial aguda con eosinófilos y proteinuria). pero puede extenderse a todo un riñón o a ambos. deformación pielocalicilar y depresiones corticales irregulares. En riñones con sistema pielocalicilar y vía urinaria normales. las bacterias. retracción. a veces está circunscrita a una pequeña zona de un riñón. con fibrosis. corticales o medulares o en ambas localizaciones. Causa del reflujo es la estasia urinaria. que pueden extenderse al tejido de la celda renal y desarrollar abscesos perirrenales. 1. Se distinguen formas agudas y crónicas. En la médula los focos son alargados o radiados. Reflujo. atrofia de túbulos con material coloideo (cilindros hialinos) y esclerosis vascular. En autopsias la pielonefritis aguda se observa asociada a obstrucción de la vía urinaria y a pioemias. En enfermos inmunodeprimidos puede ser causada por otros agentes inflamatorios. En las infecciones urinarias recurrentes de los niños se deberá descartar siempre una malformación. Se produce cuando la orina vesical ingresa de nuevo al lumen ureteral.

5. Diversos tipos de intervenciones quirúrgicas de la vía urinaria . enterococo. Esta última es poco frecuente. actinomyces ). ya sean estas últimas intrínsecas. Se deben a malformaciones o a lesiones adquiridas. favorecer nuevas infecciones y complicarse de hipertensión arterial o litiasis. Las vías por las que los agentes infecciosos pueden alcanzar los riñones son: 1) la ascendente. toluropsis glabrata .reflujo a la lesión córtico-medular renal resultante del mecanismo de reflujo. en el 50 a 90% de los casos. 1. la que corresponde a una hidroureteronefrosis frecuentemente con pielonefritis crónica. y entre los hongos. Etiología Los gérmenes patógenos que participan en la primera infección de la vía urinaria generalmente pertenecen al grupo coliforme: Escherichia coli . se da en traumatismos con heridas penetrantes y en procedimientos quirúrgicos. gota y en el mieloma. Factores metabólicos. riñones y órganos vecinos predisponen a infecciones urinarias. Factores quirúrgicos. 3. o extrínsecas. Inmunodepresión. menos frecuentemente se trata de Enterobacter . que es la más común y en que tiene gran importancia el reflujo vésico-ureteral. 2. En estos casos son frecuentes las infecciones por hongos (cándida. criptococo. Vías de propagación a los riñones. En cambio. 2) hematógena. estáfilococo. 3) linfática. 4. en las infecciones recurrentes o en las pielonefritis crónicas los más frecuentes son el Proteus . nocardia. colibacilos. Curación con cicatriz. Pseudomona . Son importantes principalmente en la diabetes mellitus. como cicatrices. como litiasis o tumores. histoplasma. . Ocurre en el SIDA y en tratamientos con drogas inmunosupresoras. blastomyces. Obstrucciones. los del género Candida . como se da en pioemias. Cuando las cicatrices son grandes pueden comprometer la función renal. desde el intestino y vejiga urinaria y 4) directa o por continuidad. Pseudomona. Klebsiella . mucor. aspergilo. hiperplasia nodular de la próstata o tumores. asimismo la introducción de sondas en la vía urinaria. Proteus . Evolución Curso de la pielonefritis aguda.

riñón y aparato génito-urinario. Forma exudativo-caseosa cavitaria. los bacilos persisten en la zona central caseosa especialmente en los focos medulares. sin embargo. La frecuencia de la tuberculosis renal varía de acuerdo con la prevalencia de la tuberculosis. se produce el riñón retraído pielonefrítico. y que no afecta mayormente la función renal. es muy rara en el riñón. Mantención por persistencia de factores predisponentes o de gérmenes resistentes al tratamiento. La pielonefritis crónica puede llevar a la insuficiencia renal. que no se usa en este contexto y que significa pasta de yeso . Es la más frecuente y se caracteriza por la caseificación y la tendencia a abrirse al cáliz y a la pelvis. en la que los órganos afectados más comúnmente son: pulmones. la diseminación miliar.2. Transformación en pielonefritis crónica. Presenta destrucción de todo el riñón. Extensión en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa. El riñón mastic se produce por cierre del uréter debido a la inflamación tuberculosa. Forma nodosa. 1. Riñón mastic. lo que no debe entenderse como que los bacilos de Koch han desaparecido complemetamente. 3. TUBERCULOSIS RENAL (TUBERCULOSIS AISLADA DEL RIÑON) El bacilo de Koch alcanza el riñón por vía hematógena (tuberculosis metastásica) generalmente unos 10 o 12 años antes de la presentación clínica de la enfermedad renal. Curso de la pielonefritis crónica. Cuando son muy grandes. y la tuberculosis renal propiamente tal. que es parte de una enfermedad general. que pertenece a la tuberculosis aislada de los órganos y representa propiamente una enfermedad renal. Primero se produce una pequeña lesión caseosa cortical o córtico-medular con destrucción de tejido renal y aparición de bacilos en la orina (baciluria). Este microfoco generalmente cura. 3. A veces. Se distinguen las siguientes formas anatómicas. similar al del pulmón o encéfalo. 2. El término mastic corresponde propiamente en español a mástique. pioemia u otras septicemias. Las cicatrices pueden tener las mismas complicaciones que las de la pielonefritis aguda. esta tuberculosis sigue un curso progresivo. Esta forma representa la curación natural de la tuberculosis renal. Curación con cicatrices de extensión variable. Se la llama también tuberculosis renal fibrocaseosa retráctil y corresponde a la fase terminal de la forma anterior. ganglios linfáticos. con lo . TUBERCULOSIS DEL RIÑON Y DE LA VIA URINARIA En la tuberculosis del riñón deben distinguirse la tuberculosis miliar en este órgano. o en forma de perinefritis. Extensión en la misma forma que la de la pielonefritis aguda. hueso. Corresponde a un tuberculoma. abscesos perinefríticos. 4.

EVOLUCIÓN Pueden distinguirse los siguientes cursos: 1) curación. Puede dividirse en dos grandes grupos de acuerdo con su patogenia.cual el material caseoso se acumula en la pelvis. en los cálices y cavidades del tejido renal y se transforma en un material espeso que tiene el aspecto de pasta de yeso. con cicatrices deformantes pielocalicilares. NEFROPATIAS PREDOMINANTEMENTE TUBULARES Corresponden a un conjunto de alteraciones tubulares que morfológicamente se manifiestan en forma variable. pero rápidamente progresiva. quemaduras. . La orquitis tuberculosa habitualmente es secundaria a la tuberculosis del epidídimo. en términos más generales. próstata. Morfológicamente se habla de necrosis tubular aguda o. con propagación al lado opuesto por vía ascendente y generalización después de extenderse a la vejiga (en 15% de los casos). rabdomiolisis. 3) infecciones bacterianas sobreagregadas o desarrolladas posteriormente sobre lesiones cicatrizales. hemorragia posparto. síndrome hépato-renal. peritonitis. 5) hipertensión arterial: es rara. Pielitis caseosa. 2) progresión. Debe tenerse presente que en el epidídimo y prótasta el compromiso tuberculoso puede corresponder a una tuberculosis aislada de estos órganos. 4) litiasis. de nefrosis tubular aguda. shock. salvo cuando ha habido una pielonefritis sobreagregada. vesículas seminales y epidídimo. aborto séptico. deshidratación. sin que esté afectado el riñón. desde alteraciones paratróficas hasta necrosis tubulares. EN RELACION CON ISQUEMIA Ocurren en hipotensión. transfusiones incompatibles. Su frecuencia actual en enfermos hospitalizados es de 1 a 5%. síndrome de aplastamiento. especialmente con diseminación hematógena y meningitis. obstrucciones y estenosis de la vía urinaria. Forma poco frecuente. sin grandes focos destructivos del tejido renal. En la clínica se las conoce comúnmente como enfermedad tubular aguda . pancreatitis aguda.

En muchas de estas condiciones también actúan factores nefrotóxicos. de vegetales. otros antibióticos. transplante renal. frecuentemente se observan acúmulos de células epiteliales que protruyen al lumen tubular. cuando la necrosis tubular ha sido muy extensa y ha estado acompañada de rupturas de la membrana basal tubular e inflamación intersticial importante. intersticiales y vasculares. medios de contraste en exámenes radiológicos. hemoglobina (en anemia hemolítica. Al final de la primera semana y durante la segunda semana. algunos incluso con pseudolúmenes o puentes epiteliales. hiperuricemia). uratos (gota. tubulares. ciclosporina. transfusiones incompatibles). La inflamación intersticial concomitante también evoluciona hacia la curación con regresión completa.traumatismos. litio. la necrosis es focal y compromete grupos de células tanto de los túbulos contorneado proximal y distal como de asas de Henle. . proteinuria (en mieloma). anestésicos. 5) agentes físicos: radiaciones. Se reconocen así alteraciones glomerulares. sulfas. bismuto. Las células en regeneración son bajas y tienen numerosas mitosis. EN RELACION CON AGENTES NEFROTOXICOS Estos son: 1) metales: mercurio. es difícil una restitución de la estructura del nefrón. etilenglicol. En la tercera semana se completa la regeneración. cis-platino. 6) substancias fisiológicas en cantidades anormales: bilirrubina (nefrosis colémica). serpientes). 4) venenos y tóxicos: venenos de animales (arañas. 2) solventes orgánicos: tetracloruro de carbono. cloroformo. comienza la regeneración epitelial. COMPROMISO RENAL DE ENFERMEDADES GENERALES NEFROPATIA DIABETICA Se entiende por tal el conjunto de alteraciones morfológicas renales de cualquier tipo producidas por la diabetes. 3) medicamentos y substancias de uso médico: penicilina. Esta se inicia a partir de células que no sufrieron necrosis. oro. Después de la cuarta semana habitualmente hay normalidad del epitelio tubular. fósforo. ésta afecta al túbulo contorneado proximal y se observa durante la primera semana de evolución clínica. uranio. Sin embargo. En estos casos la evolución es hacia la fibrosis intersticial con gran alteración de la arquitectura del tejido renal. MORFOLOGIA Cuando hay necrosis. quinina. pesticidas. Entonces persiste la insuficiencia renal. mioglobinuria (en rabdomiolisis). arsénico. polietilenglicol. En las lesiones por isquemia. dietilenglicol.

que ultraestructuralmente corresponden a depósitos densos en el mesangio. la lesión nodular se hace más extensa y se comprometen más lobulillos y glomérulos que se van destruyendo de esta manera. Después de un período de otros 10 a 15 años de enfermedad clínica. 5-28). típica de diabetes mellitus. expansiones nodulares. Experimentalmente se manifiesta ya en los primeros días de enfermedad. El buen control metabólico de la enfermedad puede retardar mucho la aparición del daño glomerular y su evolución progresiva. a veces con dilataciones aneurismáticas. primero en forma segmentaria y focal. asociada generalmente a un síndrome nefrótico o a insuficiencia renal. en cualquiera de las formas de compromiso glomerular descritas pueden presentarse depósitos hialinos o lipohialinos con complejos inmunes. El nódulo. El material que ensancha la matriz mesangial no es conocido en su detalle. pero contiene colágeno tipo IV y puede tener fibras aisladas de colágeno tipo I. Tubulopatía diabética La infiltración por glicógeno de células de la pars recta del túbulo contorneado proximal y del asa de Henle (nefrosis glicogénica). con disminución relativa del heparán-sulfato y con ello. Este tipo de glomerulopatía se denomina forma exudativa . Se caracteriza por glomérulos grandes. A veces esta alteración se encuentra antes de la demostración clínica de la enfermedad (Fig. una disminución de las cargas aniónicas de la membrana basal (Fig. Finalmente. 5-10). Se ha estimado que el engrosamiento de la membrana basal aparece unos dos años después de comenzada la enfermedad clínica. A medida que la enfermedad progresa. Es poco frecuente el desarrollo de una nefropatía extramembranosa en el diabético. conocidas como células de Armani-Ebstein . y es discutible si ella está relacionada directamente con la diabetes. Después de un período de aproximadamente 6 a 8 años aparece en el hombre la glomeruloesclerosis difusa . habitualmente de unos 500 nm de espesor (normal 360 nm) y está dado por un aumento real del colágeno tipo IV.Glomerulopatía diabética La primera alteración morfológica es el aumento de tamaño del glomérulo. de hasta unos 150 m de diámetro. el mesangio presenta. que se asocia a desaparición de los pedicelios cuando es importante. Esta alteración iónica puede relacionarse con la pérdida de albúmina por la orina (albuminuria o proteinuria selectiva). lesión conocida como glomeruloesclerosis nodular de Kimmelstiel y Wilson . lobulillares distales. es rodeado por el capilar a modo de guirnalda. con membrana basal engrosada y aumento de la matriz mesangial. Le sigue el aumento de espesor de la membrana basal. se presenta habitualmente en diabéticos descompensados con . homogéneo y global. Este engrosamiento es continuo.

el riñón en la diabetes tipo II habitualmente es más grande y más firme que el normal y su superficie. así por ejemplo. absceso perirrenal. a veces nodulares. AMILOIDOSIS RENAL Se trata siempre de formas secundarias a amiloidosis generalizadas.hiperglicemias sobre 500 mg% y se debe al mayor aporte de glucosa que recibe el túbulo (glucosuria. El depósito amiloideo . véase Manual de Patología General). las cuales comprometen el riñón en el 100% de los casos (véase Manual de Patología General). ligeramente granular cuando el daño vascular aún no es importante. El riñón diabético pequeño es raro y se observa generalmente al final de la evolución de la diabetes tipo I. La hipertensión arterial. pero no es exclusiva de la diabetes mellitus. Es una alteración reversible que no tiene manifestaciones funcionales. o preponderar en la membrana basal simulando en este último caso una nefropatía extramembranosa. La lesión vascular es favorecida por alteraciones metabólicas de los lípidos y por hipertensión arterial. son todos factores aceleradores de la nefropatía diabética. Intersticio Presenta alteraciones inespecíficas. la gota o hiperuricemias como en la condición de monorreno adquirido. necrosis papilar y litiasis. Los depósitos glomerulares pueden ser predominantemente mesangiales. La isquemia relativa que resulta de la alteración vascular. Vasos Presentan acentuada arterioesclerosis y arteríoloesclerosis. Complicaciones Estas son: pielonefritis aguda. Otras alteraciones tubulares inespecíficas son: alteración gutular hialina (por proteinuria). como fibrosis y células espumosas. En cambio. infiltración lipídica (en hipercolesterolemias) y atrofia tubular secundaria al compromiso glomerular y vascular. Habitualmente son formas inmunocíticas (amiloide AL) o reactivas (amiloide AA). las dislipidemias con hipercolesterolemia. Cuando existe infección se encuentra una extensa inflamación pielonefrítica. Todo riñón diabético puede desarrollar otra nefropatía. Es característica la hialinización simultánea tanto de la arteríola glomerular aferente como de la eferente. no son raras las glomerulonefritis agudas. pielonefritis crónica. contribuye en forma importante a la destrucción de nefrones. las nefropatías por depósito de IgA y las lesiones nefrotóxicas túbulo-intersticiales primarias o iatrogénicas. Los capilares intersticiales también tienen la membrana basal engrosada (microangiopatía diabética).

en los que el sistema retículo-endotelial tendría una participación más activa en la reabsorción. nucleoproteínas. raras veces. Estos anticuerpos se depositan en los tejidos en forma de complejos inmunes. llevarían en último término al desarrollo de una glomerulonefritis extramembranosa. Los de tamaño intermedio se depositarían en la matriz mesangial y ocasionarían sólo una glomerulonefritis mesangial. como una insuficiencia renal. pelvis renal y en las vesículas seminales. la reabsorción de la substancia amiloidea en el riñón es más lenta que en otros órganos. membranas basales tubulares. macrófagos y linfocitos citotóxicos. Si estos complejos están en exceso y se acompañan de otros de mayor tamaño. 5-29). entre otros factores. La sobrevida es menor cuanto mayor sea el compromiso renal. la vejiga. Patogenéticamente. como el bazo o hígado. La amiloidosis renal se manifiesta comúnmente por proteinuria o síndrome nefrótico. dirigidos en especial contra antígenos nucleares. uretra. Recientemente se ha postulado también una participación de linfoquinas. de modo muy simplificado. Eliminada la causa de la amiloidosis. además. Patogenia Es una enfermedad autoinmune crónica desarrollada por mecanismos aún no bien determinados. LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO Presentación El compromiso renal en el lupus eritematoso generalizado se da en el 100% de los casos en algún momento de su evolución. de la properdina y del sistema de coagulación. . se depositarían también en el subendotelio y desencadenarían un mayor daño histológico por activación del complemento. Aún hay controversia en cuanto al grado de correlación entre títulos de anticuerpos circulantes y actividad histológica. intersticio renal y vasos sanguíneos en intensidad variable. proteínas plasmáticas. los hallazgos microscópicos se ordenan en 6 grupos (Fig. La nefropatía puede ocasionar la muerte por insuficiencia renal.compromete. membranas celulares y diversos componentes citoplasmáticos. el tipo y grado de lesión glomerular dependen. Los complejos inmunes más pequeños e inestables. Morfología De acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. en presencia de exceso de antígenos. Amiloidosis localizadas del aparato urogenital son raras y se observan en el uréter. del tamaño de los complejos inmunes circulantes.

alteraciones mesangiales leves a moderadas. Alteraciones mínimas en microscopía de luz. II. Glomerulonefritis focal y segmentaria. Proliferación mesangial y endocapilar acentuadas.I. Valor máximo total: 24) 1º) Proliferación celular glomerular 2º) Infiltrado de polimorfonucleares 3º) Necrosis fibrinoide. a veces escasos de IgA e IgM. V. Basándose en esto se expresa una índice de actividad y un índice de cronicidad . La inmunofluorescencia es positiva para todo el glomérulo en el mesangio y en forma de flóculos. denominadas lesiones activas y otras irreversibles. Un criterio muy usado es el de Austin. Normal (en microscopía de luz. INDICE DE ACTIVIDAD (Valor máximo de 6 para el 3º y 4º. que se resume a continuación. La manera de calcular estos índices varía según los autores. y de 3 para los restantes. con o sin componente extracapilar. III. Glomerulopatía extramembranosa. Glomerulonefritis mesangial (mesangiopatía). lesiones necrótico-fibrinoides segmentarias. En microscopía de luz. cuerpos hematoxilínicos (coeficiente 2) 4º) Crecientes epiteliales (coeficiente 2) 5º) Depósitos hialinos: asas de alambre . inmunofluorescencia y microscopía electrónica). Glomerulonefritis esclerosante. llamadas lesiones crónicas . trombos hialinos. C3. IgG. cuerpos hematoxilínicos y. VI. El compromiso mesangiocapilar de no más del 50% del área glomerular total de la muestra. Lesión avanzada con sólo glomérulos obsoletos. a veces. Es habitual encontrar asas de alambre. IV. Glomerulonefritis difusa mesangiocapilar (glomerulonefritis lúpica clásica). nódulos y grumos gruesos en las zonas con lesión segmentaria mesangiocapilar. Similar a una nefropatía extramembranosa. depósitos densos mesangiales en microscopía electrónica. El mayor aporte en los últimos años en la evaluación de la biopsia renal en esta enfermedad ha sido el identificar lesiones que pueden ser en parte reversibles con el tratamiento. trombos hialinos . en inmunofluorescencia depósitos inmunes en el mesangio de C1q.

asas de alambre . La microangiopatía trombótica con microtrombos oclusivos en arteríolas y capilares es muy característica. abundantes estructuras tubulorreticulares en el retículo endoplasmático del endotelio. en general. Las alteraciones morfológicas son variables y comprenden desde alteraciones mínimas glomerulares hasta la necrosis cortical bilateral. La inmunofluorescencia es negativa. cuerpos hematoxilínicos.6º) Inflamación intersticial INDICE DE CRONICIDAD (Valor máximo de 3 para cada uno. el pronóstico es bueno. Es poco frecuente el compromiso inflamatorio predominantemente intersticial. salvo una positividad pasajera para fibrina intravascular y extravascular. El pronóstico es tanto peor cuanto mayor es la extensión de las lesiones necróticas y crecientes . Valor máximo total: 12) 1º) Esclerosis glomerular 2º) Creciente fibrosa 3º) Atrofia tubular 4º) Fibrosis intersticial En el riñón no existe una lesión histológica específica del lupus eritematoso generalizado. A veces persiste más tiempo la hipertensión arterial. En adultos se . pero no es constante. Las alteraciones más características son: depósitos predominantemente de C1q. en hemorragias y focos necróticos. Lo más frecuente es el compromiso de glomérulos e intersticio en forma igualmente intensa. En los glomérulos se pueden encontrar necrosis segmentarias. a veces con necrosis fibrinoide y obstrucción del lumen. mesangiolisis y proliferación celular mesangiocapilar. Estos casos presentan un cuadro clínico de nefropatía grave. Su causa es desconocida. descrito en 1955. la normalidad morfológica se alcanza después de períodos variables que pueden durar años. medias lunas . trombos hialinos y depósitos densos con estructuras laminares paralelas (en forma de impresiones digitales). ocurre con mayor frecuencia en recién nacidos y lactantes y se presenta generalmente en forma aguda con insuficiencia renal. Sin embargo. Los vasos sanguíneos también pueden tener inflamación. anemia hemolítica y trombocitopenia. SINDROME HEMOLITICO UREMICO Este síndrome.

edema articular y artralgias. necrosis tubular. En esta condición como también en la endocarditis bacteriana. a veces hay un síndrome nefrítico agudo. eliminado el agente bacteriano causal la lesión renal desaparece o cicatriza. colonizada por gérmenes como el stafilococcus aureus . La glomerulonefritis de Löhlein se produce por complejos inmunes. También es conocida como púrpura reumática . lo que coincide al microscopio electrónico con depósitos densos mesangiales de paredes capilares. LESIONES RENALES EN LA ENDOCARDITIS BACTERIANA Las complicaciones renales de la endocarditis bacteriana son diversas y ocurren por mecanismos patogenéticos también diferentes. de IgG e IgA.describen cuadros patológicos similares en la púrpura trombocitopénica trombótica de Moschowitz y en la insuficiencia renal aguda posparto. Este compromiso morfológico puede ser muy similar al de una glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I. en menor cantidad. muchas veces con insuficiencia renal aguda. En el mesangio se encuentran depósitos inmunes de C3 e IgM y. el streptococcus albicans o el streptococcus viridans . PURPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH Esta enfermedad fue descrita por Schönlein en 1837 y su complicación intestinal. Otras complicaciones son abscesos y pielonefritis hematógena. aunque puede hacerlo a cualquier edad. proteinuria. Clínicamente se presenta como una púrpura cutánea en extremidades inferiores y abdomen. por su discípulo Henoch en 1874. insuficiencia renal. Ocurre especialmente en niños y adolescentes. melena. relacionados generalmente con infecciones por streptococcus viridans en la endocarditis bacteriana subaguda. necrosis cortical y microangiopatía trombótica. ambas de muy mal pronóstico. . Las más frecuentes son los infartos (hasta en el 75% de los casos) y la glomerulonefritis de Löhlein (hasta en el 35% de los casos). Glanzmann la denominó púrpura anafilactoide . Cuando existen lesiones glomerulares segmentarias destructivas y proliferación celular glomérulo-capsular se está frente al cuadro típico descrito por Löhlein en 1910. Los infartos se deben a embolía trombótica y pueden tener un componente inflamatorio séptico. En aquella época el 84% de los casos de endocarditis bacteriana subaguda evolucionaban con esta complicación renal. síndrome nefrótico. infartos recientes y antiguos. Una glomerulonefritis trombótica muy similar se observa en casos de hidrocefalia interna con sonda de derivación encéfalo-cardíaca o encéfalo-peritoneal. hipertensión arterial y rara vez. Macroscópicamente estos riñones muestran tumefacción y numerosas petequias en la superficie (microfocos hemorrágicos glomerulares) y generalmente. El compromiso renal clínico se encuentra en el 65% de los casos y se caracteriza por hematuria. con cólicos intestinales. Estos gérmenes son la causa de la nefropatía conocida como glomerulonefritis del shunt .

IgG y antifibrina. radiada cortical) Arterioesclerosis Esclerodermia Panarteritis nodosa Granulomatosis de Wegener Angiopatía del rechazo 3. ensombrecen el pronóstico. ARTERIAS MEDIANAS (lobular. etc. arciforme. lúes. Como los hallazgos morfológicos a la microscopía de luz. también de C3. circunscrita al riñón.Los glomérulos presentan una lesión global y difusa con depósitos mesangiales de IgA y frecuentemente. No es raro encontrar grados variables de lesiones segmentarias glomerulares destructivas mesangiocapilares con proliferación celular glomérulo-capsular que. 2. que corresponden ultraestructuralmente a depósitos densos. ARTERIA RENAL Malformaciones Arterioesclerosis Aneurisma disecante (Enfermedad de Erdheim) Inflamaciones: Enfermedad de Takayasu. inmunofluorescencia y microscopía electrónica son del todo similares a los que se encuentran en la enfermedad de Berger. Estas lesiones pueden clasificarse de manera similar a las de la enfermedad de Berger (véase en nefropatías primarias). ARTERIAS PEQUEÑAS Y ARTERIOLAS Arterioloesclerosis . lo que hasta ahora no se ha demostrado en la enfermedad de Berger. no es fácil de aceptar debido fundamentalmente a que en la púrpura de Schönlein-Henoch es habitual que se alcance la normalidad clínica y morfológica completas. La causa es desconocida. sin embargo. Esta idea. ENFERMEDADES VASCULARES Y LESIONES RELACIONADAS La clasificación más usada de las enfermedades vasculares renales está basada en el tamaño y tipo de vaso comprometido. cuando son muy extensas. CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES DE LOS VASOS DEL RIÑON (Según compromiso vascular predominante) 1. Por ello consideramos ambas enfermedades como entidades distintas. se ha planteado que ambas enfermedades son manifestaciones de una misma entidad y que la enfermedad de Berger representaría una manifestación monosistémica.

y luego. edema intramural. y el de las arteríolas. rojo oscuro: es la atrofia renal de tipo central . aun a niños. se produce un riñón pequeño. Al microscopio electrónico se ve como un depósito denso que contiene C3. lesiones degenerativas de las células parietales y depósitos de substancia hialina en la íntima y después. Esto tiene como consecuencia una atrofia del tejido renal por isquemia relativa (atrofia isquémica ). en oposición a la atrofia renal de tipo periférico . que produce zonas de atrofia subcapsulares primero. CAPILARES Angiopatía del rechazo hiperagudo Microangiopatía trombótica 5. IgG y fibrina. delaminación de la elástica interna y placas de ateroma estenosantes. y. a veces está mezclada con lípidos (lipohialina). una superficie micronodular. IgM. más profundas y extensas. a veces. ARTERIOESCLEROSIS La arterioesclerosis y la arteríoloesclerosis se presentan casi de regla sobre los 60 años de edad. Se puede llegar al riñón vascular terminal (riñón retraído por . y entonces tiene como consecuencia una isquemia relativa distal. La arterioesclerosis compromete focalmente los vasos renales de calibre mayor y mediano. una superficie granular (riñón rojo granular ). Cuando la lesión estenosa el orificio de la arteria renal en la aorta o en la arteria renal misma. ARTERIOLOESCLEROSIS La arteríoloesclerosis también es una lesión focal y de intensidad variable y está caracterizada por hiperplasia de células musculares lisas. en la túnica media. VENA RENAL Trombosis A continuación se tratarán sólo algunas de estas enfermedades (sobre las displasias de la arteria renal véase en malformaciones renales). pero pueden afectar también a individuos jóvenes. en forma de un engrosamiento fibroso de la íntima. Esta substancia es eosinófila y PAS positiva. liso. en la que se comprometen las arterias pequeñas: el compromiso de las arciformes da una superficie nodular. el de las radiadas corticales.Nefroesclerosis maligna Amiloidosis Inflamaciones Angiopatía del rechazo 4. Se trataría de insudación de substancias plasmáticas en la pared arteriolar. Esto conduce a la clásica nefroesclerosis benigna arteriolar . Su acumulación puede estenosar el lumen.

una glomerulopatía focal y segmentaria con lesiones necróticas con o sin proliferación celular glomérulo-capsular (glomerulopatía hipertensiva ) y lesiones tubulares que pueden llegar a la necrosis del epitelio. ocasionalmente trombótica y necrótica (necrosis fibrinoide).etc. lisos. a lo menos en un comienzo.arterioesclerosis o arteríoloesclerosis o ambas). En esta lesión descrita por Fahr en pequeñas arterias en forma de telas de cebolla . ANGEITIS Cualquier tipo de angeítis puede ocurrir en los vasos renales (acerca de los tipos más frecuentes véanse los capítulos de patología cardiovascular y de enfermedades del mesénquima). con numerosas petequias en la superficie debido a la arteríolonecrosis (riñones con picadas de pulga ). estenosante. Macroscópicamente estos riñones son de tamaño normal o aumentado. Las consecuencias pueden ser pequeños infartos. Por esta razón se las conoce como nefroesclerosis maligna secundaria (las lesiones serían secundarias a la hipertensión arterial). La asociación con hipertensión arterial es de 80% NEFROESCLEROSIS MALIGNA En esta enfermedad se encuentra una endoarteritis alterativa edematosa. Como orientación general se indica a continuación la clasificación de Lee. no tienen hipertensión arterial acentuada: son las llamadas nefroesclerosis malignas primarias . Estas alteraciones se observan en pacientes jóvenes. Clasificación de las angeitis (Según Lie) ANGEITIS INFECCIOSAS Por bacterias piógenas (en pielonefritis aguda hematógena). Existen casos menos frecuentes en los que se encuentra un daño morfológico renal similar y . con frecuencia de raza negra y con hipertensión arterial acentuada o maligna (diastólicas superiores a 120 mmHg). se encuentra material Azul Alcián positivo. Puede haber hemorragias en la pared (fragmentocitos). de alrededor de 40 años de edad. bacilos tuberculosos. rojo oscuros. escasos leucocitos y monocitos. predominantemente de sexo masculino. También se comprometen las arteríolas. ANGEITIS NO INFECCIOSAS DE GRANDES VASOS (eventualmente también de vasos medianos y pequeños) Enfermedad de Takayasu . e hiperplasia laminar concéntrica de la íntima en arterias radiadas corticales terminales. hongos.

enfermedad tumoral generalizada. flebitis. hipertensión arterial maligna. amiloidosis. glomerulonefritis mesangiocapilartipo I. glomerulonefritis focal y segmentaria. diarreas 5. . nefrosis lipoidea.Angeítis de células gigantes (angeítis de la arteria temporal y forma generalizada) DE VASOS MEDIANOS (eventualmente de vasos pequeños) Panarteritis nodosa clásica y microscópica Granulomatosis de Wegener Angeítis granulomatosa alérgica (de Churg-Strauss) Enfermedades del mesénquima Rechazo DE VASOS PEQUEÑOS Angeítis de hipersensibilidad (angeítis leucocitoclástica) Síndrome de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia mixta Síndrome de Goodpasture TROMBOSIS DE LA VENA RENAL La trombosis de la vena renal puede ocurrir a cualquier edad.mieloma. síndrome nefrótico congénito. venas pelvianas. glomerulonefritis crecéntica. rechazo renal 3. sarcoidosis 4. lupus eritematoso generalizado. Enfermedades relacionadas con la trombosis de la via renal 1. vena cava inferior 2. pielonefritis. obesidad extrema. PROGRESION DE TROMBOSIS VENOSA De extremidades inferiores. caquexia. TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS Ileocolitis. ENFERMEDADES RENALES Nefropatía extramembranosa. TRAUMATISMOS . Siempre es una alteración secundaria a una enfermedad general o a una lesión local. desde el recién nacido hasta los ancianos. ENFERMEDADES RENALES SECUNDARIAS Diabetes mellitus.

Cuando la oclusión se produce lentamente no ocurren mayores lesiones debido a la amplia circulación colateral venosa.Lesiones quirúrgicas. en que puede necrosarse todo el tejido de la corteza. Especialmente en lactantes con diarreas 3. En un riñón previamente normal no se producen necrosis extensas por trombosis de la vena renal. síndrome de aplastamiento. En este último caso hay hiperemia aguda y hemorragias intersticiales renales. DESHIDRATACION. VIII. FACTORES HEMODINAMICOS. Bacterias Gram negativas. focal y masiva. salvo en las necrosis corticales por rechazo. X y fibrinógeno. síndrome hemolítico urémico . Generalmente se conserva la zona de tejido cortical subcapsular y yuxtamedular. microtrombos venosos y fibrina en lúmenes capilares. puede ser unilateral o bilateral. NECROSIS CORTICAL RENAL Morfología La necrosis cortical renal puede tener diversos grados de extensión: mínima. descenso de la antitrombina. reacción de SanarelliSchwartzmann 5. abortos infectados. La causa de la trombosis de la vena renal no se conoce exactamente. Presentación La lesión pueder estar relacionada con diversos estados patológicos: Causas y enfermedades relacionadas con la necrosis cortical renal 1. de factores V. marginación de polimorfonucleares en capilares glomerulares. se suponen diversos mecanismos relacionados con un aumento de la coagulabilidad: aumento de trombocitos. del factor de Hageman. RECHAZO RENAL HIPERAGUDO Y AGUDO 4. edema intersticial. ANGEITIS Tromboangeítis obliterante. Shock. traumatismos 6. Desprendimiento de la placenta. y otros más. mortinatos 2. de la tromboplastina. enfermedad de Behçet La oclusión trombótica puede producirse lenta o bruscamente. GRAVIDEZ. INFECCIONES.

con deshidrataciones graves. cirrosis hepática. que también puede ser eliminada al cáliz y así dejar como secuela una cavidad comunicada con el cáliz. peritonitis. Posiblemente juegan un papel los factores relacionados con las diversas enfermedades en que se producen estas últimas dos alteraciones. plantas) y otras substancias químicas: etilenglicol.6. Cuando se afectan ambos riñones generalmente se produce una insuficiencia renal aguda. en el caso de abuso de fenacetina y analgésicos. Experimentalmente se ha demostrado un mecanismo del tipo Sanarelli-Schwartzmann. estados de shock y otras condiciones patológicas. pancreatitis agudas. La forma medular puede comenzar como microfocos necróticos y transformarse en una zona necrótica mayor por coalescencia. Las demás formas pueden tener una recuperación parcial o casi completa de la función renal. etc. Las necrosis papilares más frecuentes ocurren en la diabetes mellitus (60%). al administrar pequeñas dosis repetidas de endotoxinas bacterianas. arañas. varias o todas las papilas de uno o ambos riñones. Morfología Se pueden comprometer una. como escherichia coli . deshidrataciones. Venenos biológicos (de serpientes. obstrucciones de la vía urinaria (15%) y pielonefritis (10%). medios de contraste radiológico. habitualmente sin compromiso del vértice papilar (formas ocultas para los radiólogos). rechazos. no se conoce. Los principales factores patogenéticos parecen ser vasoconstricción y coagulación intravascular diseminada. FACTORES TOXICOS. NECROSIS PAPILAR RENAL Presentación La necrosis papilar renal puede ocurrir en la diabetes mellitus. con producción de microtrombos capilares. obstrucciones de la vía urinaria. Patogenia El mecanismo exacto por el que se produce la necrosis cortical renal. Patogenia . anemia drepanocítica. En el hombre esto puede estar relacionado con infecciones por gérmenes Gram negativos. La necrosis cortical renal observada en lactantes está relacionada. stafilococcus aureus en abortos. que finalmente es expulsada por la orina o bien sufre una calcificación distrófica con lo que el cáliz puede quedar deformado (caliectasia). pielonefritis. Las primeras llegan a la eliminación de hasta toda la papila renal. abuso de analgésicos (15%). arteritis necrotizantes. Se distinguen las formas en que se comprometen los vértices papilares y las llamadas formas medulares. además de las enteritis. etc.

UROLITIASIS Y NEFROCALCINOSIS HIDRONEFROSIS Es la dilatación del aparato pielocalicilar con atrofia por compresión del tejido renal. dilatación de los vasos rectos y estasia local con daño por hipoxia. traumatismos. Hay un trastorno circulatorio general con hipoxia. un mal funcionamiento de la motilidad de la vía urinaria (formas idiopáticas). c) las arterias espirales. cicatrices por intervenciones quirúrgicas. Necrosis papilar renal angiopática (tipo vascular). Hay aplanamiento de papilas y dilatación de cuellos calicilares y cálices. La pionefrosis es una hidronefrosis con inflamación purulenta. cicatrices por inflamaciones de la vía urinaria. compresión extrínseca por vasos aberrantes. cáncer de la vejiga. Está condicionada por un mal drenaje en la vía urinaria. Necrosis papilar infecciosa.Según la patogenia pueden distinguirse cuatro formas. En esta forma las arterias rectas son comprimidas por edema intersticial (nefrosarca) en casos de nefritis intersticial aguda. como: hiperplasia nodular de la próstata. Esta forma se ha observado hasta ahora sólo en niños. Presentación La frecuencia de la hidronefrosis se estima en 3 a 5% de las autopsias de adultos. malformaciones. liberación de prostaglandinas. pielonefritis. Estas pueden ser: a) las arterias rectas falsas. etc. Ocurre en diversas condiciones patológicas. por destrucción glomerular. Necrosis papilar renal del shock. En el hombre la persistencia de la oclusión . Morfología Macroscópicamente la pelvis renal se presenta dilatada y distendida en un riñón aumentado de tamaño y lobulado. b) las arterias rectas verdaderas. por ello. estenosis tumorales del uréter. Necrosis papilar renal de tipo compresivo. Existen casos aislados en que no se encuentra la causa anatómica y en que se supone una alteración de la inervación. HIDRONEFROSIS. por lesión vascular directa. el riñón puede transformarse finalmente en un saco de paredes delgadas con líquido a tensión en su interior. Se produce por inflamación (pielonefrítica). Se produce por falta de aporte de sangre por las arterias. por angeítis calicilar. La hidronefrosis puede producirse ya en dos semanas. También puede producirse por lesión de los capilares intersticiales papilares en el caso de abuso de fenacetina.

en la mayoría de los casos. por ejemplo. con escasez de agua sobre todo en las zonas desérticas. la cual está condicionada por distintos factores: a) falta de inhibidores (citratos en los cálculos de fosfato de calcio. c) sobresaturación de constituyentes de la orina. En Africa está relacionada con la eschistosomiasis. especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. también existen casos esporádicos asociados a enfermedades congénitas o familiares. Factores de riesgo Son diversos y en general se detectan en el 70 a 80% de los casos. Presentación La litiasis urinaria no es una enfermedad específica y representa. Etiología y patogenia Las causas y la génesis de los cálculos no se conocen todavía con exactitud. Estadio inicial o de nucleación. Tiene lugar a nivel microscópico. En esta fase se produce la precipitación de diversas sales. En esta fase los cálculos se hacen visibles macroscópicamente. proteína de Tamm Horsfall y células epiteliales. especialmente de la vejiga. Los factores de riesgo son: . La urolitiasis puede ocurrir a cualquier edad. la urolitiasis. Estadio de crecimiento y agregación de los cristales.ureteral. los de gran tamaño forman un molde del aparato pielocalicilar y se llaman cálculos coraliformes (cálculos en asta de ciervo ). es muy frecuente en zonas geográficas del tercer mundo. en el Medio Oriente y en el Lejano Oriente. por más de 30 a 60 días hace irrecuperable la atrofia renal. b) compuestos de alto peso molecular como. uréter. En general. una complicación de condiciones patológicas locales o generales. Cuando son muy pequeños se denominan arenilla . por ejemplo por ligadura. En cambio. uretra). UROLITIASIS (LITIASIS URINARIA) La nefrolitiasis se refiere sólo a cálculos o concreciones en los riñones y en la pelvis renal (cálculos renales). mucoproteínas. En la formación del cálculo se distinguen dos estadios. pirofosfatos en los de oxalato de calcio). que pueden ser muy diversas. a cálculos en la pelvis o en cualquier parte de la vía urinaria (vejiga. La nefrolitiasis es en frecuencia la tercera condición patológica en países desarrollados y probablemente está relacionada con dietas más ricas en proteínas y sales. Es de mayor frecuencia en el sexo masculino. la urolitiasis.

degeneración maligna de epitelios en regeneración constante por la irritación. estasia urinaria e hidronefrosis. el estáfilococo y también el micoplasma). Hiperparatiroidismo (el 55% de los pacientes con hiperparatiroidismo tienen cálculos de fosfato de calcio). Estasia urinaria. 1989) COMPOSICION FRECUENCIA Oxalato de Ca y fosfato de Ca Fosfato de amonio 70% MORFOLOGIA De color café. 3. pseudomona. acidosis tubular distal o de tipo I. MORFOLOGIA Y COMPOSICION DE LOS CALCULOS URINARIOS MAS FRECUENTES (Cifras según B. abscesos e hidropionefrosis. blandos. inflamaciones. 2. Aportes exagerados de vitamina C (se metaboliza a oxalatos). Los detritus celulares y los moldes de fibrina también favorecen los depósitos de calcio. enclavamiento. Hiperoxaluria idiopática o por causa entérica . Hipercalciuria (más de 4 mg de Ca por Kg por día en la orina) idiopática o por mayor aporte de calcio en las comidas. 4. carbonatos y iones fosfatos (se producen cálculos coraliformes de fosfato de amonio magnesiano o estruvita). 5. Factores metabólicos.1. Condiciones geográficas. particularmente el proteus vulgaris (otras son la klebsiella. friables pH (orina) ácida 15% alcalina . Por malformaciones. tumores. La ureasa descompone la urea. con espinas o superficie irregular Coraliformes. infección con pielonefritis. Inflamaciones. con lo que la orina se alcaliniza con elevación de la concentración de amonio. Pathologie der ableitenden Harnwege und Prostata. de color café. Deshidrataciones en zonas desérticas y eschistosomiasis endémica. en cualquier condición con mala absorción de grasas (facilitan la unión de calcio de la dieta a ácidos grasos y dejan libres oxalatos para ser absorbidos). p 54. duros. Helpap. Hiperuricemia o hiperuricosuria (en la gota y leucemias). cicatrices. Son de especial importancia las debidas a bacterias productoras de ureasa. Springer. Cistinuria. Tendencia familar Consecuencias de la urolitiasis Ellas son: migración del cálculo con irritación local y hematuria.

intoxicación por vitamina D. radiolúcidos Amarillentos. cristalización radiada hexagonal 7% ácida Cistina Otros: xantina. El calcio se deposita en moldes proteicos. arterias. ácido úrico Redondos. Las placas de Randall corresponden a calcificaciones en el vértice de las papilas. mucosa gástrica. como pulmón. producidas probablemente por orina muy concentrada. amarillo parduscos. necrosis cortical renal. inmovilización. Estas placas pueden ser sitio de origen de urolitiasis. mayor absorción intestinal de calcio. en forma difusa o focal. Se excluye la calcificación de infartos. necrosis papilar renal ni tuberculosis. lisos. piel. Nefrocalcinosis secundaria (o distrófica) Consiste en la calcificación de células o tejidos necrosados (como en la enfermedad tubular aguda) o de material extraño (como proteínas en el mieloma). Formas patogenéticas Nefrocalcinosis primaria (metastásica o hipercalcémica) En esta forma se producen depósitos de calcio en diversos órganos. Frecuentemente está relacionada con hipercalcemias secundarias a hiperparatiroidismo. osteolisis postraumáticas o postinfecciosas. En el riñón las calcificaciones se encuentran como depósitos finamente granulares en células epiteliales y membrana basal de los túbulos y en el intersticio. especialmente en la médula. El calcio también puede depositarse en los vasos sanguíneos y glomérulos. etc.magnesiano Uratos de Ca. sarcoidosis. metástasis óseas de carcinomas. blandos o duros. La condición conocida como infartos cálcicos papilares es aquella en que además del depósito intersticial de calcio existe una fibrosis como consecuencia de la destrucción celular. además del riñón. destrucción ósea. dihidroxiadenina sílica. paredes capilares e intersticio renal. mieloma. NEFROCALCINOSIS 3% ácida 5% Es el depósito de sales de calcio en el tejido renal. Se la encuentra en el 20% de las autopsias de adultos. .

renales TUMORES DE LA PELVIS TUMORES BENIGNOS EPITELIALES Papiloma Fibroma NO EPITELIALES Mioma TUMORES DE LA CAPSULA RENAL TUMORES BENIGNOS Fibroma Mioma TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS Sarcomas TUMORES MALIGNOS Ca. de epitelio de transición Sarcomas .TUMORES RENALES CLASIFICACION DE LOS TUMORES RENALES PRIMARIOS TUMORES DEL TEJIDO RENAL TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS EPITELIALES Adenoma Oncocitoma Fibroma NO EPITELIALES Mioma Reninoma Angiomiolipoma DISONTOGENETICOS Nefroblastomatosis Nefroma mesoblástico Tumor de Wilms Sarcomas Carcinoma de cel.

Su tamaño es variable. Clínicamente se manifiesta por dolor. más de 3 cm de diámetro. vasos sanguíneos sin fibras elásticas y por haces de fibras musculares lisas. Hoy está demostrado que se origina de células epiteliales de túbulos renales. que se observan en el 20% de las necropsias. Este tumor puede ser de gran tamaño y semejar un carcinoma de células renales. hematuria e hipertensión arterial. En el 80% de los casos está asociado a esclerosis cerebral tuberosa (enfermedad de Bourneville). y los adenomas corticales. CARCINOMA DE CELULAS RENALES Este tumor se lo conocía antes como hipernefroma . Esta substancia puede identificarse con técnicas inmunohistoquímicas y con microscopía electrónica. que se encuentran en un 10 a 35% de las autopsias. Por lo general no es un tumor de gran tamaño y clínicamente se manifiesta con hipertensión arterial. Cuando tienen mayor tamaño. puede alcanzar 20 cm de diámetro. son difíciles de diferenciar de los carcinomas de células renales y en tal caso se consideran tumores de comportamiento biológico incierto. Está constituido por tejido adiposo maduro. fiebre. Entre ellos están los fibromas de la médula y corteza renales. Generalmente son muy pequeños. Tumores benignos muy característicos del riñon son: el reninoma. carcinoma hipernefroide o tumor de Grawitz . Se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino entre los 40 y 50 años de edad. el oncocitoma y el angiomiolipoma Reninoma Es un tumor del aparato yuxtaglomerular constituido por células productoras de renina. Los adenomas son tumores benignos de células renales. de pocos milímetros de diámetro y se encuentran por lo común como hallazgos de autopsias.Los tumores benignos del riñón son relativamente frecuentes. . Oncocitoma Es un tumor de células renales constituido por oncocitos (células ricas en mitocondrias). en especial en riñones atróficos de adultos y ancianos. Se pensaba que era un tumor derivado de inclusiones de corteza suprarrenal en el riñón. ya que no tienen manifestaciones clínicas. pueden ser tubulares o papilares. Angiomiolipoma Este tumor pertenece al grupo de los hamartomas.

el sistema excretor de la vía urinaria. Morfología Macroscópicamente es un tumor de aspecto abigarrado. de límites netos. tubulares. núcleo central relativamente pequeño y de citoplasma claro (por la extracción de lípidos y glicógeno al confeccionar la preparación). Puede presentarse a cualquier edad. hígado y ganglios linfáticos. los del grupo 3.Presentación Es el tumor maligno más frecuente del riñón. debido a los avances de los métodos de examen radiológicos. El tumor comprime e infiltra el tejido renal. hueso. otras blanquecinas. Estadios de Robson 1: tumor confinado al riñón. vena cava o con metástasis en ganglios linfáticos regionales. 2: invasión de la celda perirrenal. pulmones. En el momento de la nefrectomía tiene valor pronóstico la clasificación de Robson en 4 estadios. cordonales o papilares y está constituido por células grandes poligonales. vena ni aparato pielocalicilar. Hoy. pulmonares o subcutáneas). Para establecer el pronóstico es necesario evaluar el grado de malignidad histológica: los del grupo 1 son los mejor diferenciados y con menos atipías. Las células y su disposición se parecen a las de un tejido vegetal. son cada día más frecuentes los hallazgos incidentales de carcinomas asintomáticos. los peor diferenciados. 4: metástasis a distancia o invasión de órganos vecinos (glándulas suprarrenales. . y frecuentemente invade las venas. Existen otros tipos celulares menos frecuentes. pero su frecuencia relativa es particularmente alta alrededor de la 6a década de la vida. necróticas. zonas quísticas y otras hialinas o de involución. sin invasión de cápsula. la cápsula y la celda renales. linfáticos. En el 5% de los casos el tumor se descubre por las metástasis (generalmente óseas. sistema nervioso central. como células cromófobas y células fusadas. columna vertebral). dolor. con áreas amarillentas. 3: invasión de la vena renal. Las metástasis se producen con mayor frecuencia en la piel. tumor. Microscópicamente el tumor tiene formas sólidas. estos últimos tienen formas altamente pleomorfas o sarcomatoides. estas últimas pueden simular un sarcoma. Clínicamente se manifiesta por la tríada clásica: hematuria. otras rojizas o hemorrágicas.

Se estima en unos 250. En la tabla siguiente se indican la sobrevida según los estadios de Robson y la sobrevida comparativa de pacientes tratados y no tratados. Los antígenos que desencadenan el rechazo son diversos y se encuentran en los llamados sistemas de histocompatibilidad.7% 20% en resecciones quirúrgicas tratamiento con drogas antitumorales El tumor de células de transición de la pelvis renal y del uréter se tratará en relación con el tumor del mismo tipo de la vejiga urinaria. de no más del 3.b 5 años ESTADIO % EN BIOPSIA 10 años 66% 35% 5% 0% 25 15 29 31 88% 67% 17% 5% 4. suman cerca de 1. presentación clínica y los caracteres morfológicos. se distinguen las siguientes formas de rechazo. El alotrasplante induce en el receptor una respuesta inmune llamada rechazo que. Renal cell carcinoma: survival and prognostic factors. TRASPLANTE RENAL El trasplante renal es hoy un tratamiento bien establecido de la insuficiencia renal terminal.. CARCINOMA DE CELULAS RENALES (Cifras según M.500. en nuestro país. 1986) SOBREVIDA SEGUN ESTADIOSa 5 años 1 2 3 4 a b SOBREVIDA TOTAL SIN TRAT. Golimbou et al.4% 1.000 los trasplantes renales efectuados hasta ahora en el mundo. Urology: 291. De acuerdo con la patogenia. RECHAZO HIPERAGUDO . termina con la destrucción del órgano trasplantado. de no mediar una terapia. 3 5 años años CON T.El carcinoma de células renales regresa espontáneamente en un muy bajo porcentaje de pacientes.5%.

grande y blando. oliguria. microtrombosis capilar y trombosis arteriolar y arterial (angeítis trombótica) y por escasos infiltrados celulares mononucleares en el intersticio. edematoso. Como este rechazo es imposible de revertir es necesario retirar el riñón lo antes posible. En esta forma se reconocen un componente celular intersticial. La consecuencia es la atrofia renal. etc. anuria. Este componente celular habitualmente responde a la terapia antirechazo. Está representado por tumefacción. muy pocas células plasmocitoides y algunos granulocitos eosinófilos. fiebre. usualmente focal. Secundariamente estas células comprometen el túbulo y alcanzan el lumen. El otro componente es humoral y desencadena un rechazo agudo vascular y glomerular (glomerulopatía aguda del trasplante renal). RECHAZO AGUDO Se produce en general en todo trasplante renal alogénico por lo menos una vez y especialmente durante el primer año. se produce por anticuerpos citotóxicos preformados en el receptor que actúan directamente contra las células endoteliales del riñón trasplantado (reacción de hipersensiblidad tipo II). hipertensión arterial y edema del riñón trasplantado. muchas veces con numerosos infartos. dolor.). Los anticuerpos responsables están dirigidos contra antígenos HLA de la clase I o antígenos endoteliales. linfoblastos. células linfoides. proteinuria. microtrombosis y depósitos de fibrina. entre las que hay monocitos. y se manifiesta por fiebre. jaspeado. y después se pone púrpura oscuro. hipertensión arterial. lesiones hemorrágicas. Se presenta generalmente a los pocos minutos u horas después de reestablecida la circulación en el riñón trasplantado y se caracteriza por trombosis masiva en los capilares sanguíneos. En el intersticio se . antiendotelio o antigranulocito. Estos anticuerpos pueden ser del grupo ABO.Es muy poco frecuente. hecho morfológico típico del rechazo humoral. microhemorragias. La respuesta a la terapia antirrechazo es pobre por las acentuadas alteraciones morfológicas. macrófagos. RECHAZO CRONICO Se produce después de tres meses o de años de realizado el trasplante. representado por células redondas. lesiones alterativas endoteliales. Estas consisten en áreas necróticas. Muchas veces es subclínico. Se caracteriza por daño vascular con acentuada estenosis por hiperplasia y fibrosis de la íntima en vasos pequeños y de mediano calibre (arteriopatía esclerosante y finalmente oclusiva). gran edema de la íntima con células espumosas y monocleares. Macroscópicamente el riñón es rojo violáceo. ya que puede causar grave daño tóxico general. generalmente en el segundo a cuarto día. RECHAZO AGUDO ACELERADO Con este término clínico se designa un rechazo agudo grave que ocurre en la primera semana. pero en el 65% de los casos hay manifestaciones clínicas (insuficiencia renal aguda.

fibroblastos y fibrocitos con extensa fibrosis. Produce una arteriolopatía por daño endotelial. La glomerulopatía del rechazo crónico consiste en aumento del mesangio y de la lámina rara interna. Por otra parte. Las condiciones que favorecen la infección de la vía . monocitos. la misma que llevó al receptor a la insuficiencia renal terminal. ALTERACIONES POR MALA PRESERVACION Los trasplantes de riñón de donantes vivos son cada vez menos frecuentes. Estos pacientes presentan disminución progresiva de la función renal. es decir. lo que lleva a disminución del lumen capilar y colapso glomerular focal y segmentario. 50%. menos frecuentemente la inflamación se produce por hongos (género cándida). glomerulonefritis crecéntica. streptococcus . glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I. klebsiella . una enfermedad tubular aguda debido a períodos prolongados de hipoxia e isquemia tanto ante mortem como post mortem . LESIONES POR DROGAS Existen lesiones renales por drogas usadas para tratar el rechazo. 33% y glomeruloesclerosis focal y segmentaria. 33%. 58%. Entre éstas está la ciclosporina A . Las nefropatías recurrentes tienen distintas frecuencias: enfermedad por depósito denso. En riñón donado de cadáver puede desarrollarse. proteinuria. 90%. agentes químicos (ciclofosfamida). para lo cual es indispensable la biopsia renal. Los agentes etiológicos más fecuentes son las bacterias: escherichia coli . pueden aparecer nefropatías nuevas (nefropatías de novo ). NEFROPATIAS RECURRENTES En el riñón trasplantado pueden producirse nefropatías recurrentes. stafilococcus . aunque los exámenes clínicos antes del trasplante hayan sido normales. daño tubular con microvacuolización y necrosis celular aislada con microcalcificaciones tubulares. PATOLOGIA DE LA VIA URINARIA INFLAMACIONES DE LA VIA URINARIA Son relativamente frecuentes. proteus . enfermedad de Berger. como por ejemplo. Otras drogas pueden producir una nefritis intersticial. a veces síndrome nefrótico e hipertensión arterial. pseudomona . radiaciones ionizantes o parásitos (schistosomiasis). una nefropatía extramembranosa. macrófagos. similar a la lesión del síndrome urémico hemolítico. las más de las veces se deben a una infección y afectan principalmente la vejiga. Es menos frecuente que el riñón donado tenga una nefropatía preexistente . en los primeros días.producen escasos infiltrados redondocelulares formados por linfocitos y plasmacélulas maduras. Esta lesión debe diferenciarse del rechazo agudo.

con alteraciones del epitelio de revestimiento similares a las producidas por el virus papiloma en el cuello uterino y la cistitis glandular . embarazo. La cistitis tuberculosa generalmente es secundaria a una tuberculosis renal úlcerocaseosa abierta y habitualmente es de forma productiva granulomatosa. Otras formas especiales son la cistitis eosinofílica . que sufren una transformación quística. La lesión se debería a una eliminación defectuosa de bacterias Gram negativas del grupo coli por una alteración enzimática lisosomal en los macrófagos. TUMORES DE LA VIA URINARIA . muestran en el citoplasma partículas granulares.urinaria son: 1) alteraciones hemodinámicas por múltiples causas (alteraciones neurogénicas. 2) manipulaciones (uso de sonda). de abundante citoplasma granular (células de Hansemann). intervenciones quirúrgicas. Inflamaciones agudas En estas se distinguen las cistitis serosas. Estos macrófagos. hiperplasia nodular de la próstata entre las más importantes). La cistitis crónica intersticial es más frecuente en las mujeres y se caracteriza morfológicamente por una inflamación transmural con abundantes células cebadas en el exudado inflamatorio. Inflamaciones crónicas Estas pueden llevar a una retracción vesical. 3) deficiencias inmunológicas. La malacoplaquia se manifiesta macroscópicamente en forma de eminencias planas amarillentas en la superficie interna vesical. traumatismos. la cistitis folicular . la cistitis de tipo viral . Una forma similar puede producirse por bacilos BCG inyectados en la vejiga como tratamiento contra el cáncer vesical superficial. a veces laminillares. en que la inflamación compromete los nidos epiteliales de von Brunn. purulentas. las erosivas. litiasis. 4) diabetes mellitus y 5) abuso de analgésicos (fenacetina). malformaciones. Por lo común cursan con gran desarrollo de tejido granulatorio. caracterizada por gran hiperplasia de folículos linfáticos. Esta última puede transformarse en un carcinoma. hemorrágicas. derivados del epitelio de transición. El depósito de calcio se produciría en los restos bacterianos. las ulcerosas y las disecantes gangrenosas. las fibrino-necrotizantes con formación de pseudomembranas. de sales de calcio (cuerpos de Michaelis-Gutmann). Pueden ser papilares y granulosas. a veces con zonas de leucoplaquia y metaplasia espinocelular.

sólido o sésil. papilar. Todo caso de cáncer vesical debe clasificarse. etc. el 6%. La gran mayoría son carcinomas: de la pelvis. Pathology and pathobiology of the urinary bladder and prostata. 3) el tipo de crecimiento (in situ . en que se distinguen los siguientes grupos (Fig. vejiga y gran parte de la uretra tienen un origen embriológico común. el 92%. sólido e infiltrante). 1992): de epitelio de transición carcinoma espinocelular adenocarcinoma indiferenciados 90% 6% 2% 2% Cáncer de la vía urinaria Puede aparecer a cualquier edad.00 habitantes por año). considerando: 1) el tipo histológico. pueden ser únicos o múltiples. uréter. pero es mucho más frecuente sobre los 50 años. 2) el grado de diferenciación (según Broders). una vejiga con carcinoma tiene un carcinoma in situ en algún otro sitio de la mucosa.). 5-31): . de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud. mixto: papilar y plano.según la infiltración a través de las diversas capas de la vejiga y por fuera de ésta. del uréter. en buena parte ya eliminados del comercio.Como la pelvis renal. los tumores de estos órganos son similares. como el tabaco (el riesgo es 4 veces mayor que en la población no fumadora) y muchos otros productos químicos. Un buen método de búsqueda del cáncer vesical es el examen citológico de la orina en grupos de mayor riesgo. Cáncer vesical Los cánceres vesicales se localizan preferentemente en el trígono y en relación con la salida de los ureteres.M. Se reconocen los siguientes tipos histológicos (cifras según W. anilinas. para lo cual se usa la clasificación de Jewett-Strong. en edades aun más avanzadas. La mayoría son papilares exofíticos. Williams & Wilkins. el de la pelvis y el del uréter. Nº 34. unos pocos son planos e infiltrantes o una combincación de ambas formas. En el 60% de los casos. Existen raros casos en que sólo existe un carcinoma in situ en toda la mucosa vesical. En la segunda mitad del presente siglo se ha detectado un significativo aumento del cáncer vesical tanto en el hombre como en la mujer (10 a 23 casos por 100. 4) la extensión del tumor. el 2% y de la vejiga. Int Acad of Pathol. Esto puede atribuirse al aumento de substancias cancerígenas. Murphy. es decir. en trabajadores de determinadas industrias (goma. por ejemplo.

de 30 años a 40 años. Se observa en individuos jóvenes. está formado por un eje fibroconjuntivo vascular revestido de un epitelio de transición normotípico. en 85%. Tumores benignos de la vejiga El papiloma de la vejiga. los pacientes no tienen una sobrevida mayor de 12 meses. para el B1 y B2. leiomiomas. cuello uterino. El adenocarcinoma mucosecretor de la vejiga es poco frecuente. y otros más. recto. entre las más frecuentes. bazo.Grupo A: Grupo B1: Grupo B2: Grupo C: Grupo D1: Grupo D2: tumor confinado a la mucosa o a la submucosa tumor infiltrante en la mitad interna de la túnica muscular tumor infiltrante en la mitad externa de la túnica muscular tumor infiltrante en la adventicia metástasis tumorales en ganglios linfáticos regionales metástasis tumorales en ganglios linfáticos yuxtarregionales o metástasis a distancia La recidiva del cáncer vesical es frecuente y se estima. Las recidivas generalmente son de un grado mayor de malignidad y. que representa el 2. en cifras globales a los 5 años. Las metástasis se producen por vía linfática en ganglios regionales y periaórticos (12-85%) y por vía hematógena. en hígado. Cuando infiltran más allá de la muscular y son de alto grado.5% de todos los tumores papilares de la vejiga. y debe diferenciarse del adenocarcinoma infiltrante de órganos vecinos: próstata. La sobrevida a los 5 años para el grupo A es de 65%. piel. hueso. de 0%. Puede derivar de restos uracales o de metaplasia glandular de la mucosa en la base vesical. pulmón. además. PATOLOGIA DE LA PROSTATA . Los cánceres desarrollados en divertículos vesicales (en alrededor del 5% de los divertículos vesicales se desarrolla un cáncer) son de peor pronóstico y la sobrevida al año de evolución es de 15%. todos éstos son poco frecuentes. de 30% y para el C. Otros tumores benignos son: adenomas. pueden presentar focos de diferenciación espinocelular. fibromas. que empeora aún más el pronóstico. angiomas. Cáncer de la pelvis renal y del uréter Son poco frecuentes y se clasifican de la misma forma que los vesicales.

5-32). ubicada en la base y en relación con la uretra y vejiga. Los linfáticos drenan hacia los ganglios ilíacos externos. Su extremo opuesto. fibrosis periglandular e inflamación crónica focal. las agudas bacterianas y virales. En la próstata se distinguen tres zonas: a) zona de transición . en relación con la hiperplasia nodular de la próstata. correspondiente al resto de la glándula (70%). Desde los 30 años en adelante.DATOS ANATOMICOS Organo compuesto por glándulas y estroma. alteraciones que afectan preferentemente la zona periférica. correspondiente al 20% de la glándula. sacros laterales y prevesicales (Fig. Las formas purulentas pueden tener abscesos. ambos íntimamente unidos y delimitados por la cápsula prostática común. que son los tumores más frecuentes de este órgano. se producen en la próstata diversas alteraciones histológicas. ocupa la base en relación con las vesículas seminales. generalmente en menores de 40 años. en particular. Las arterias que irrigan la próstata nacen de la arteria ilíaca interna o arteria hipogástrica. Son poco frecuentes la prostatitis eosinofílica. Estas últimas dos zonas se consideran el sitio de origen del adenocarcinoma de la próstata. PROSTATITIS Las prostatitis se presentan a diversas edades. HIPERPLASIA NODULAR DE LA PROSTATA Morfología . como atrofia focal. Está alojada en el compartimiento o nicho prostático inmediatamente por debajo de la vejiga. Una forma especial es la prostatitis granulomatosa (de agente infeccioso desconocido) relacionada probablemente con escape de secreción glandular al intersticio del órgano. correspondiente al 10% de la glándula. Tiene forma de castaña o triángulo achatado en su base o cara superior. de origen cloacal. hipogástricos medios e inferiores. b) zona central . mientras que las zonas de transición y periférica derivan de evaginaciones de la uretra proximal. más aguzado. La zona central probablemente es de origen wolffiano. c) zona periférica . sarcoidótica y la malacoplaquia. utilizado en la identificación de tumores derivados de estas células. Dichas células secretan fosfatasa ácida y poseen antígeno prostático específico. Las glándulas de la próstata están formadas en su mayor parte por células secretoras. de las que derivan los adenocarcinomas. Pesa 20 a 25 g y mide 3 x 4 x 2. el ápex o vértice prostático. tuberculosa. termina junto al segmento distal de la uretra prostática en la aponeurosis perineal media.5 cm en el hombre adulto. en relación con la cual se halla su base o cara superior. Las crónicas ocurren más frecuentemente en mayores de 50 años.

en mayor o menor grado. Formas o categorías del carcinoma de próstata . La causa se desconoce. Esto ocasiona retenciones permanentes de orina en la vejiga que provocan hipertrofia e hiperplasia de la pared vesical con formación de pseudodivertículos. debido a un proceso hiperplástico expansivo del tejido glandular y del estroma. Patogenia y Presentación La patogenia de la hiperplasia prostática probablemente está relacionada con trastornos hormonales que consisten en una disrregulación entre andrógenos y estrógenos. la mayor frecuencia de la hiperplasia prostática coincide con la aparición de la menopausia masculina. Macroscópicamente muestra un aspecto multinodular. El adenocarcinoma se origina en la zona periférica. Deriva de los acinos glandulares (carcinoma acinar). De hecho. por bandas de tejido fibroso o fibrohialino. reflujo con hidroureteronefrosis e infecciones frecuentes. La zona periuretral hiperplástica macroscópicamente es blanquecina y lisa por estar compuesta preponderantemente de tejido fibromuscular. pero probablemente existe alguna relación con acción hormonal ya que en individuos castrados se atrofia el epitelio grandular y no se desarrolla carcinoma. fibromusculares. entre ellos. el adenocarcinoma. lo harían de los conductos glandulares (carcinoma ductal). que corresponde a más del 90% de los tumores malignos del órgano. Estos últimos son los más frecuentes. Si tienen muchas glándulas muestran un aspecto poroso o esponjoso y ellas pueden contener cuerpos amiláceos o concreciones. muy pocos. En los Estados Unidos es la 3a causa de muerte por cáncer en mayores de 55 años. De todos los tumores de la próstata los más frecuente son los carcinomas y de éstos. Complicaciones La complicación de la hiperplasia de la próstata es. fibroglandulares o fibromioglandulares. no más del 3%. y.Es un aumento de tamaño de la zona de transición y de la región periuretral proximal. La consistencia de la glándula hiperplástica es menor de la que suele tener el cáncer de la próstata. se presenta en el 25% de los hombres sobre los 50 años y en el 80% de los mayores de 90. Se presenta por sobre los 40 años y afecta al 80% de los hombres mayores de 70 años. CANCER DE LA PROSTATA Presentación El cáncer de la próstata es muy frecuente. En el 85% de los casos es un carcinoma multifocal o extenso. musculares. dado por nódulos blanquecino amarillentos de 1 a 10 mm de diámetro. en menos del 10% es uninodular. aunque ocasionalmente se desarrolla de la zona de transición. Los nódulos pueden ser fibrosos. la obstrucción urinaria.

sin metástasis Estadio IV Carcinoma con metástasis Cada uno de estos estadios se subdivide en dos atendiendo al grado de diferenciación histológica. Los estadios básicos son cuatro: Estadio I Carcinoma incidental (sin manifestaciones clínicas) Estadio II Carcinoma dentro de la cápsula prostática Estadio III Carcinoma con extensión extracapsular. uretra. Los tipos más frecuentes son el 3 y . Los estadios que se encuentran más frecuentemente en las resecciones quirúrgicas son el III (45%) y el IV (57%). aparentemente existe sólo un pequeño porcentaje de cánceres que progresan y se diseminan. que van desde un adenocarcinoma tubular bien diferenciado. eventual infiltración de órganos vecinos (vesículas seminales. El paciente con tumor en el estadio inicial (IA1) tiene igual sobrevida que la población general. número de focos y extensión del carcinoma. para lo cual el mejor método es el examen morfológico. El carcinoma incidental y el latente parecen tener una frecuencia mucho mayor que el carcinoma manifiesto y el oculto. 3) Carcinoma incidental (subclínico): clínicamente silente. Estadios del cáncer de la próstata Es de gran importancia pronóstica determinar en la forma más precisa posible el estadio en que se encuentra el carcinoma de la próstata. Por lo tanto. etc. Clasificación De todas las clasificaciones actualmente en uso para determinar el grado de malignidad histológica del carcinoma prostático. pelvis) y sitio de las metástasis. 2) Carcinoma oculto: descubierto por sus metástasis antes que el tumor primario.1) Carcinoma clínicamente manifiesto: el diagnóstico se establece clínicamente. de crecimiento expansivo (tipo 1) hasta uno muy poco diferenciado e infiltrante (tipo 5). El porqué de esta agresividad selectiva se desconoce por completo. vejiga. descubierto casualmente en el examen microscópico de tejido prostático resecado bajo el diagnóstico de enfermedad no maligna. por examen físico. hematuria. una de las más apropiadas es la de Gleason. En la evaluación de las metástasis ganglionares linfáticas son importantes el número de ganglios comprometidos y el tamaño de aquellas. signos de estenosis u obstrucciones uretral. 4) Carcinoma latente: descubierto en autopsias. Según ésta se distinguen 5 tipos histológicos.

Los grados 8. Las viscerales más frecuentes son las de pulmones. ya que. Las metástasis más frecuentes son las ganglionares linfáticas regionales (ganglios obturadores. fémur y costillas. de ellas depende la mortalidad. Pero corrientemente existen más metástasis en tumores de mayor tamaño. que en conjunto tienen una frecuencia relativa de cerca de 60% y corresponden a un adenocarcinoma tubular moderadamente diferenciado y poco diferenciado. cuerpos vertebrales. este último muy raro. en el carcinoma incidental A1). Metástasis del cáncer de la próstata Ellas se realizan por vía linfática o hematógena. 5-33). Neoplasia intraepitelial En la próstata existe también el carcinoma in situ y microfocos de atipías celulares dentro de las glándulas sin signos de invasión. Los grados 2. Entre los sarcomas están el leiomiosarcoma. aunque excepcionalmente. Las metástasis óseas más frecuentes son las de la pelvis. hígado y glándulas suprarrenales. La invasión de estos sistemas puede ser precoz (inclusive. Otros tipos histoógicos Mucho menos frecuentes como cáncer primario de la próstata son el carcinoma de epitelio de transición. que se observan frecuentemente en próstatas con cáncer. 3 y 4 no tienen metástasis y son de muy buen pronóstico (Fig. Ocasionalmente se produce un compromiso aislado de la próstata en linfomas. La etapa que sigue al carcinoma in situ es la del carcinoma microinvasor. todos éstos muy poco frecuentes. de carcinoma broncogénico y del estómago. el carcinoma epidermoide y el carcinosarcoma. con pocas excepciones. rabdomiosarcoma y fibrosarcoma. El grado de Gleason está dado por suma de los dos tipos predominantes en cada caso. .el 4. 9 y 10 tienen metástasis ganglionares regionales en más del 90% de los casos y son los de peor pronóstico. cáncer del recto y en el de las vesículas seminales. Las metástasis hematógenas a los huesos pueden producirse sin una concomitante diseminación linfática. respectivamente. Las determinaciones serológicas de antígeno prostático y fosfatasa ácida prostática son de gran utilidad para el diagnóstico clínico del cáncer o de metástasis. hipogástricos e ilíacos). sólo excepcionalmente observado en la próstata. Compromiso tumoral secundario en la próstata La invasión de la próstata por otros cánceres es por extensión: en el carcinoma de epitelio de transición de la vejiga. metástasis de melanoma. Las metástasis son de gran importancia en el cáncer de la próstata.

El testículo criptorquídico también puede sufrir torsiones. las demás inflamaciones testiculares son secundarias a epididimitis agudas o crónicas. . sifilítica. ocasionar infertilidad irrecuperable.Tumores benignos de la próstata Son rarísimos (adenomas. La criptorquidia conlleva alteraciones secundarias del tejido testicular. Por ello la criptorquia debe corregirse antes de la pubertad. que puede desaparecer por completo y en los casos más graves. la hiperemia pasiva crónica asociada a un varicocele puede ser causa de infertilidad. Normalmente el testículo alcanza la bolsa escrotal dentro del primer mes de vida. etc. las inflamaciones granulomatosas y la malacoplaquia del testículo y epidídimo deben tenerse presentes para no confundirlas con lesiones tumorales. micótica y las producidas por brucellas o parásitos (schistosoma ). especialmente de la serie germinal. como por ejemplo. la tuberculosa. como ocurre frecuentemente. En general. Las de mayor frecuencia son las criptorquidias : el testículo queda detenido en algún punto de su trayecto antes de alcanzar su ubicación definitiva en la bolsa escrotal. es rara. que se presenta en más de un tercio de los pacientes a raíz de una parotiditis viral. tumores no epiteliales) y tan raros que no pocos expertos niegan que existan. INFLAMACIONES Pueden ser producidas por variados agentes: bacterias. PATOLOGIA DEL TESTICULO ANOMALIAS CONGENITAS En general. no debe designársela con el término adenoma . virus. son poco frecuentes. Es más frecuente al lado izquierdo (por el trayecto más largo y enteramente vertical de la vena espermática a ese lado). que corresponde a un testículo situado fuera del trayecto de migración normal. por lo tanto. ALTERACIONES VASCULARES Es frecuente el varicocele: dilatación varicosa de los plexos pampiniformes del cordón inguinal. hongos. necrosis y degeneración maligna (esto último. La inflamación testicular más frecuente es la orquitis urleana . Puede ser causa de infertilidad. Hay que recalcar que la hiperplasia nodular de la próstata no es un tumor benigno y. Aunque poco frecuentes. La ectopía testicular . en alrededor del 10% de los casos) y provocar problemas psicológicos.

producidas por actividad física violenta o condicionadas por tumores o anomalías congénitas. plasmocitomas Metástasis de carcinomas broncogénico. cáncer de próstata. y otros TUMOR DE CELULAS GERMINALES Y DE LOS 3.Las torsiones testiculares. CLASIFICACION DE LOS TUMORES TESTICULARES (Organización Mundial de la Salud. riñón. Sértoli. granulosa. pero el grado de malignidad es muy diferente según cuál sea el tipo histológico. VARIOS 5. páncreas. TUMORES SECUNDARIOS . etc. sobre todo en niños y en mayores de 50 años. 6. TUMOR DE LOS CORDONES SEXUALES Y DEL ESTROMA Tumor de células de Leydig. TUMORES LINFOIDES Y HEMATOPOYETICOS Gonadoblastoma. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Seminoma Seminoma espermatocítico Carcinoma embrionario DE UN SOLO TIPO Tumor de saco vitelino HISTOLOGICO Poliembrioma Coriocarcinoma Teratoma Carcinoma embrionario y teratoma DE MAS DE UN TIPO Coriocarcinoma y otros HISTOLOGICO Otras combinaciones NEOPLASIA INTRATUBULAR DE CELULAS GERMINALES (CARCINOMA IN SITU) 2. pueden conducir a necrosis del testículo y de sus anexos. 1977) 1. TUMORES TESTICULARES Los tumores testiculares son poco frecuentes. otros Carcinoide Linfomas. mixtos. En su gran mayoría son malignos. El 95% deriva de células germinales primordiales (gonocito fundamental). CORDONES SEXUALES Y ESTROMA 4.

90%.TUMORES MISCELANEOS Y 7. Corresponde a la mitad de los tumores de células germinales del testículo. Existe otra variedad. Según la extensión del tumor y eventuales metástasis se distinguen tres estadios: Estadio I : tumor confinado al testículo Estadio II : tumor con metástasis ganglionar linfática infradiafragmática Estadio III : tumor con metástsis supradiafragmática o viscerales o ambas Seminoma El nombre de este tumor deriva de la palabra semen . tumor de tejidos blandos rabdomiosarcoma) Quiste epidérmico. tumor de Brenner. citoplasma claro y contornos celulares no bien definidos. Se distinguen tres grados de diferenciación: 1) bien diferenciados o tipo I (10%). DE LOS ANEXOS TESTICULARES 8. En estudios recientes en algo más del 20% de los . lipogranuloma. y 3) mal diferenciados o tipo III o seminoma atípico (28%). TUMORES NO CLASIFICABLES LESIONES PSEUDOTUMORALES Tumor adenomatoide. cuya localización celular habitual es el sinciciotrofoblasto. el seminoma espermatocítico (2%). Según experiencias recogidas en decenios anteriores. puede tener variedades y darse en diversas combinaciones con los demás tipos. etc. Entre estos brotes hay infiltrados intersticiales linfocitarios. El seminoma típico está formado por brotes de células tumorales grandes. Este tumor es altamente radiosensible. para el estadio II. carcinoma embrionario. La sobrevida a los 5 años para el estadio I es de 100%. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Cada uno de los cuatro tipos básicos. mesotelioma. restos adrenales. con nucléolo prominente. teratoma y coriocarcinoma. tumor de rete testis . hasta el 40% de los seminomas puros pueden tener metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento de la consulta.orquitis. 95%. forma más frecuente (60%).malacoplaquia. el seminoma. Puede haber algunas células intersticiales secretoras de gonadotropina coriónica humana. y para el estadio III. muy poco frecuente. 9. 2) moderadamente diferenciados o tipo II. de núcleo poco denso en cromatina.

Carcinoma embrionario Corresponde al 25% de los tumores germinales del testículo. mesoderma o endoderma y componentes extraembrionarios del saco vitelino. El tumor está constituido por elementos epiteliales y mesenquimáticos embrionarios inmaduros. Ambos están juntos formando el tejido tumoral. Puede estar compuesto por tejidos maduros y bien diferenciados (teratomas maduros) o en un estado más embionario o menos diferenciados (teratomas inmaduros). en el 25% de los casos. El poliembrioma . que representan componentes del ectoderma. el 60% de los carcinomas embrionarios tienen metástasis ganglionares linfáticas regionales en el momento del diagnóstico. Teratoma Corresponde al 8% de los tumores derivados de células germinales.enfermos con seminoma hay niveles sanguíneos elevados de gonadotropina coriónica humana. en adultos. subunidad beta. corresponde a sólo el 2% de los tumores derivados de células germinales. se caracteriza por los llamados cuerpos embriodes . En general. Cualquiera de estos componentes puede predominar en un determinado tumor. constituidos por una placa epitelial semejante a un disco embrionario ubicada junto a una cavidad revestida de epitelio de saco vitelino. El pronóstico es bueno si se trata de un teratoma maduro. Este tumor tiene gran actividad productora de gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) en el sinciciotrofoblasto. Este es el tumor testicular de peor pronóstico: tiene una mortalidad de 100% a los 5 años. constituido por los dos componentes del trofoblasto: sinciciotrofoblasto y citotrofoblasto. Coriocarcinoma Es poco frecuente. El tumor es pequeño y hemorrágico. En cambio. una variedad poco frecuente. Los maduros predominan en lactantes y niños y los inmaduros. Está constituido por componentes derivados de las tres hojas embrionarias: endoderma. Esta substancia se produce normalmente en el hígado fetal y tracto gastrointestinal y no se la encuentra nunca en seminomas ni coriocarcinomas puros. Las metástasis se producen precozmente por vía hematógena a los pulmones. lo que puede ser útil para el seguimiento de los pacientes y para evaluar el resultado terapéutico. los restantes no seminomatosos tienen una sobrevida de 90% en el estadio I. del mesénquima primitivo y del trofoblasto. El 80% de los carcinomas embrionarios producen gonadotropina coriónica humana (subunidad beta) relacionada con la presencia de trofoblasto. luego se diseminan al resto del organismo. El 75% de los carcinomas embrionarios producen a-fetoproteína. . mesoderma y ectoderma. de 80% en el estadio II y de 70% en el estadio III. Son productores de a-feto-proteína en cerca del 40% de los casos y de gonodotropina coriónica humana (subunidad beta).

Soc Med. Grupos de Dixon y Moore y pronóstico Estos autores reunen los tumores testiculares derivados de células germinales en cinco grupos y a éstos le asignan un factor pronóstico. Rosenberg. 1989) GRUPO I II III IV V TUMOR Seminoma Carcinoma embrionario Teratoma Teratocarcinoma Coriocarcinoma FRECUENCIA REL. Se la encuentra en criptorquidias. Neoplasia intratubular La neoplasia intratubular de células germinales. Orlandi. disgenesias testiculares. compromiso de las cubiertas testiculares. en Avances en oncología. II. F. Cuando ella está presente.. Sea cual sea la clasificación usada. testículos con traumatismos y en el testículo contralateral en casos de tumor testicular de células germinales. Mery. . biopsias por infertilidad masculina. Mediterráneo. Vol VIII Nº1. GRUPOS DE DIXON Y MOORE (1952) Y FRECUENCIA RELATIVA (Cifras según J. H. IV y V. También es muy importante la etapificación del cáncer testicular. Baeza. I. que corresponde al 15% de los tumores germinales. L. p 215. en el 50% de los casos se desarrolla un carcinoma invasor de cualquier tipo histológico dentro de los siguientes 5 años. Ser Clin. lo más importante en relación con el pronóstico es indicar en el diagnóstico histológico cada uno de los componentes básicos que forman un tumor determinado. es una lesión precursora del carcinoma invasor.Formas combinadas Entre estas formas el teratoma con carcinoma embrionario es relativamente frecuente. llamada corrientemente carcinoma in situ . Cruz. invasión del cordón espermático y número y sitio de las metástasis. 50% 25% 8% 15% 2% El pronóstico empeora en el siguiente orden de los grupos: III.Cáncer del testículo. R. Morfológicamente se consideran: extensión del tumor en el testículo.

necrosis celular y células de Sértoli rechazadas hacia la zona central. La fosfatasa alcalina placentaria es útil para marcar estas células atípicas (un marcador de las células germinales fetales normales). Del epitelio celómico nacen brotes celulares que penetran en la cresta genital y forman los cordones sexuales primitivos.El carcinoma in situ se observa frecuentemente en el tejido testicular adyacente a tumores de células germinales: en más del 80% en el caso de seminomas y en el 75% en los casos de tumores no seminomatosos. lateral al mesonéfrico. en la que el conducto paramesonéfrico. Rodrigo Chuaqui NOCIONES DE EMBRIOLOGIA Y MALFORMACIONES DESARROLLO EMBRIONARIO La gónada se desarrolla de la cresta genital y de las células germinales primitivas. La gónada se reconoce en la segunda semana del desarrollo como un engrosamiento del epitelio celómico y mesénquima subyacente. que rodean el óvulo (célula germinal). A este estadio intratubular le sigue el tumor microinvasor (infiltración de la basal del túbulo y del intersticio adyacente por células atípicas). Hay dos conductos genitales en el hombre y la mujer: el paramesonéfrico o conducto de Müller y el mesonéfrico o conducto de Wolff. involuciona en la mujer. entre éste. El epitelio celómico reviste las cavidades torácica y abdominal. Estos corresponden en el ovario a las células del folículo. Este último es el conducto colector del mesonefros y se extiende hasta el seno urogenital. Este se origina de una invaginación longitudinal del epitelio celómico. en la que ejercen una acción inductora. medialmente. al final de la 5a semana del desarrollo. en la cara interna del mesonefros. ubicada ántero-lateralmente a la cresta urogenital. PAS positivas. los núcleos son aneuploides y las células semejan a células germinales preespermatogénicas. Está formado por el epitelio . Estas células se hallan adosadas a la membrana basal. que migran por el mesenterio del intestino posterior. Capítulo 6. Dr. engrosada. Sólo después de esta etapa las células tumorales pueden diferenciarse en cualquiera de los tipos histológicos básicos de tumores de células germinales. en la 5a semana comienzan a llegar a la cresta genital. Al final de la tercera semana aparecen en el saco vitelino las células germinales. a veces muestran mitosis atípicas. Anatomía Patológica del Aparato Genital Femenino. lateralmente. Histológicamente se trata de células grandes. A veces los túbulos muestran microcalcificaciones. y el mesenterio dorsal. de núcleo central grande con cromatina densa y nucléolo prominente. es el conducto genital principal. de citoplasma claro con abundate glicógeno.

Se encuentra en el mesoovario. cuello uterino y tercio superior de la vagina. entre la trompa y el hilio ovárico. el canal uterino. cercanos al epoóforo. lateral al conducto mesonéfrico y que comunica libremente con la cavidad celómica en el extremo cranial. de la inferior. Los pliegues cloacales forman en su porción anterior los pliegues uretrales. vecina a la fimbria. que dará origen al clítoris. los pliegues anales. hacia la línea media. y una tercera porción. vertical. Estos órganos vestigiales tienen importancia en patología en cuanto a que: 1º) pueden desarrollarse quistes a partir de ellos: paraováricos o paratubarios. Conjunto de túbulos paralelos que desembocan en un tubo común. Pequeños tubos ciegos situados en el ligamento ancho. en su porción posterior. que nace de los bulbos seno-vaginales. En la tercera semana del desarrollo. inferior y vertical. que cruza el conducto mesonéfrico por delante. discontinuo.invaginado y el mesénquima adyacente que lo rodea. Del conducto de Müller se forman la mucosa y pared muscular de estos órganos. En el lado externo de los pliegues uretrales se originan dos solevantamientos genitales. ubicado en la cara lateral del útero y de la vagina. . correspondientes después a los labios menores y. los pliegues cloacales. Paraóforo. del que se desarrollan: el cuerpo uterino. Algunos la consideran una forma de duplicación del orificio tubario. a cada lado de la membrana cloacal. De origen mülleriano es la hidátide de Morgagni: pequeña formación quística. media y horizontal. De las primeras dos se originan las trompas uterinas. Estos son dos evaginaciones sólidas de la porción pélvica del seno urogenital. Conducto de Gärtner. Son frecuentes y pueden complicarse al aumentar de tamaño con torsión o ruptura. que se fusiona en la línea media con la homóloga contralateral. una segunda porción. El resto de la vagina se desarrolla de la placa vaginal. del ligamento ancho o paravaginales (quistes del conducto de Gärtner). En su porción alta se unen entre sí en la línea media y así forman el tubérculo genital. 6-3) La involución del conducto mesonéfrico en la mujer da origen a los siguientes órganos vestigiales: Epoóforo (órgano de Rosenmüller). ASPECTOS EMBRIOLOGICOS DE IMPORTANCIA EN PATOLOGIA Organos vestigiales (Fig. frecuentemente pediculada. se forman dos elevaciones. paralelo a la trompa. de los que se desarrollan los labios mayores. Tiene tres partes: una superior. 2º) pueden dar origen a neoplasias primarias mesonéfricas. traslúcida. Son muy raras. Continuación del conducto común del epoóforo.

Origen de los epitelios Tienen un origen común los epitelios de la mucosa cervical uterina, del endometrio, de la mucosa tubaria , el epitelio superficial del ovario (mal llamado epitelio germinal del ovario) y el epitelio peritoneal: todos se originan del epitelio celómico. En los epitelios de revestimiento interno del cuello uterino, cavidad endometrial y trompa uterina son frecuentes las metaplasias. Así como hay tipos histológicos de carcinomas característicos del cuello, endometrio y trompa, así también cada epitelio puede dar origen a cualquier tipo histológico de carcinoma. El peritoneo pelviano se ha considerado como un sistema mülleriano secundario. Es frecuente que en él se desarrollen lesiones de carácter metaplástico (endometriosis) o neoplástico, similares a las que se encuentran en el útero, trompa y ovario. Malformaciones Son poco frecuentes. Sin embargo, si se incluyen las anomalías menores, como duplicación del ostium tubario, pueden encontrarse desde 1 en 500 a 1 en 2000 mujeres. Su importancia es doble: por una parte, frecuente asociación con malformaciones urológicas y, por otra, pueden ser causa de dolores crónicos e infertilidad por obstrucciones (el aparato genital es un sistema tubular). Disrrafias (fig. 6-4) Corresponden a los diferentes grados de falta de fusión de los conductos paramesonéfricos. La nomenclatura es la siguiente: 1. Utero didelfo (útero doble): es bicorne (dos cuerpos), bicollis (dos cuellos) y dicolpos (dos vaginas). Representa el grado mayor de disrrafia. Es excepcional con doble vulva. 2. Utero bicorne, bicollis, pero con una vagina. Las duplicaciones del cuerpo y cuello se dan en 1: 10000 mujeres. 3. Utero bicorne, unicollis, monocolpos. Puede tener un cuerno secuestrado, sin comunicación con el resto del sistema, por atresia de ese cuerno. 4. Utero arciforme. Con leve depresión en el fondo. Puede haber tabiques, a veces incompletos, en la cavidad endometrial. Otras malformaciones son duplicaciones tubaria o vaginal (de la placa vaginal) y atresias (vaginal, cervical, tubaria, de un cuerno secuestrado).

INFLAMACION DEL APARATO GENITAL FEMENINO PATOGENIA Se producen generalmente por infección. Los factores que la favorecen son los siguientes: 1. El aparato genital femenino representa un sistema tubular relativamente corto a través del cual existe una comunicación directa entre el exterior (por la vagina, de 6 cm de longitud) y la cavidad abdominal. 2. La actividad sexual posibilita la acción de determinados agentes (de transmisión sexual): sífilis, gonorrea, virus papiloma entre otros. 3. La obstrucción del sistema tubular determina acumulación de secreciones y sangre (hematosálpinx, hematometra, hematocolpos), que a su vez son favorecedoras de la infección. 4. Uso de cuerpos extraños (dispositivo intrauterino). 5. Procedimientos médicos (dilatación del cuello uterino, raspado endometrial). Hay tres tipos de procesos inflamatorios de patogenia diferente, que pueden llegar a comprometer varios segmentos del aparato genital femenino y órganos vecinos, como pelvis y peritoneo (enfermedad inflamatoria pelviana ). Estos son: gonorrea, infección puerperal y tuberculosis. GONORREA El agente etiológico es la Neisseria gonorrhoeae . Se pensaba que la inflamación producida por este agente era específica, sin embargo, hay otros organismos que pueden producir una inflamación similar: infección polimicrobiana (ej. estreptococo-escherichia coli), Chlamydia tracomatis (tipos diferentes de los que producen la linfoadenopatía venérea), Actinomyces israeli (frecuente en uso de dispositivo intrauterino). Es una inflamación ascendente por extensión superficial. Comienza por un foco como uretritis, cervicitis o inflamación de la glándula de Bartholino (no toda inflamación de esta glándula es gonocócica). En las niñas se produce una vulvovaginitis, no así en las mujeres, pues en éstas el epitelio es más grueso y resistente. En el adulto se produce una cervicitis y endometritis, pero la lesión más intensa es una endosalpingitis. Se trata de una inflamación fibrinopurulenta, el exudado determina adherencias entre los pliegues tubarios. La organización del exudado deja secuelas con tabiques fibrosos y formación de espacios glanduliformes cerrados: es la

salpingitis crónica folicular , en la que hay además infiltración celular linfoplasmocitaria (Fig. 6-20). Una segunda forma evolutiva lleva a la oclusión de la fimbria con acúmulo de exudado purulento en la trompa (piosálpinx). Si la infección cede, se produce proteolisis y absorción del componente orgánico del exudado, así se constituye un hidrosálpinx. Se pueden producir adherencias de la trompa al ovario (sinequias tubo-ováricas) y absceso tubo-ovárico. La inflamación puede propagarse al peritoneo (peritonitis). INFECCION PUERPERAL El alumbramiento o desprendimiento placentario (también el aborto provocado y raspado uterino) deja en el útero una superficie interna cruenta, que favorece la infección. Los gérmenes más frecuentes son los estreptococos, estáfiloco, la Escherichia coli y los Clostridia . Estos agentes producen así una endometritis aguda, con compromiso inflamatorio de vasos linfáticos en el miometrio (linfangitis) y de vasos sanguíneos (flebitis y tromboflebitis miometrial). La inflamación se extiende al tejido conjuntivo entre las hojas del ligamento ancho (parametrio) y tejidos blandos intersticiales de la pelvis. Puede producirse una septicemia, a veces, una pioemia o una septicotoxemia. Las superficies mucosas están relativamenteoco comprometidas. TUBERCULOSIS Representa una tuberculosis aislada de los órganos, originada en un foco hematógeno (tuberculosis metastásica). El foco inicial suele estar en el extremo distal de la trompa. La inflamación puede extenderse a otros órganos por contigüidad y por vía linfática. La tuberculosis genital no está especialmente relacionada con la actividad sexual, puede producirse en vírgenes. La salpingitis tuberculosa se presenta en dos formas: 1º) la salpingitis nodular , de predominio productivo y 2º) la salpingitis caseosa , que habitualmente deja secuelas deformantes. Con mayor frecuencia esta última forma se acompaña de una endometritis tuberculosa, caseosa o productiva, o de una endometritis crónica sin elementos de especificidad. Puede haber compromiso del cuello uterino en forma de una lesión ulcerada o sólo reconocible bajo el microscopio. Por vía linfática se puede comprometer el ovario con lesiones generalmente sólo microscópicas. La inflamación puede extenderse a la serosa uterina y al peritoneo restante, con deformación de las trompas y sinequias tubo-ováricas. La reacción inflamatoria crónica del endometrio puede ser difícil de reconocer aun histológicamente cuando carece de elementos de especificidad. El endometrio rara vez presenta en estos casos ulceraciones o desarrollo de tejido granulatorio. Es normal la presencia en el estroma endometrial de acúmulos linfoides y linfocitos dispersos. El reconocimiento de la endometritis sin elementos de especificidad se basa fundamentalmente en el hallazgo de células plasmáticas. PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUELLO UTERINO

DATOS ANATOMICOS E HISTOLOGICOS Las dos partes anatómicas están delimitadas por el orificio cervical externo: el exocérvix anatómico o porción vaginal del cuello y el endocérvix anatómico o canal cervical. La mucosa del exocérvix consta de un estroma fibromuscular de superficie lisa, y de un revestimiento de epitelio pavimentoso estratificado no cornificado. Este posee un estrato basal, de células con núcleos alargados, perpendiculares a la membrana basal y escaso citoplasma; un estrato parabasal, de células poligonales y mayor cantidad de citoplasma; un estrato intermedio, con células de núcleos ovalados y abundante citoplasma y un estrato superficial, de células dispuestas horizontalmente y núcleos pequeños, hipercromáticos. Esta variación de los caracteres celulares al ascender hacia la superficie, corresponde a una maduración celular. La mucosa del endocérvix tiene un estroma conjuntivo revestido por epitelio cilíndrico simple, mucoide. La superficie es muy irregular, con pliegues y repliegues que en un corte histológico aparecen como glándulas. No siempre hay estricta correspondencia entre las partes anatómicas y la estructura histológica. ECTROPION Y ENTROPION (Fig. 6-5) Es la eversión de la mucosa endocervical hacia el exocérvix anatómico. Macroscópicamente se ve como una zona circular rojiza por fuera del orificio externo que parece una erosión debido a la transparencia del epitelio cilíndrico y la hiperemia por leve inflamación. El ectropion es muy frecuente en la mujer en edad fértil y en embarazadas a causa de un aumento de volumen del cuello y de la acción de estrógenos. Entropion: después de la menopausia, por ortoatrofia, el cuello disminuye de volumen, la mucosa endocervical vuelve al canal e incluso más adentro del orificio externo, por el que se introduce mucosa exocervical. METAPLASIA PAVIMENTOSA DEL EPITELIO ENDOCERVICAL (Fig. 6-5) En el ectropion el epitelio cilíndrico es reemplazado por epitelio pavimentoso (metaplasia), lo que se realiza en varias fases: aparición en el microscopio de luz, de células subcilíndricas (basales o de reserva), hiperplasia de células subcilíndricas, metaplasia inmadura y metaplasia madura. Las células basales son pequeñas, isomorfas, de escaso citpoplasma y núcleos redondeados: su origen no está aclarado.

En la metaplasia inmadura hay mayor estratificación epitelial y las células de los estratos superiores tienen más citoplasma que las células basales; no se reconocen aún todos los estratos del epitelio escamoso maduro. En la metaplasia madura el epitelio es similar al del exocérvix histológico. El proceso de metaplasia puede ocurrir en la superficie y en los pliegues o predominantemente en la superficie con oclusión de los repliegues y formación de quistes mucinosos (huevos de Naboth ). El reemplazo del epitelio cilíndrico endocervical por epitelio pavimentoso estratificado (metaplasia escamosa) puede ocurrir por otro mecanismo: la epidermización ascendente. En este caso, una erosión o úlcera en la zona de unión del endocérvix y exocérvix histológicos se reepiteliza directamente con epitelio escamoso estratificado, desde el exocérvix, en forma ascendente. La mucosa de transición (zona de transición o de transformación ), situada entre la mucosa exocervical y la endocervical, es una mucosa con arquitectura de mucosa endocervical (pliegues y repliegues), pero revestida por un epitelio en cualquiera de las fases de metaplasia pavimentosa. La mucosa de transición en la mujer postmenopáusica generalmente se encuentra en el canal cervical. HIPERPLASIA Pólipo endocervical Es una hiperplasia focal de la mucosa. El pólipo es generalmente pediculado, con mayor frecuencia se halla en el canal. Generalmente tiene un eje conjuntivo vascularizado e inflamado. Es frecuente. Hiperplasia microglandular Es una proliferación circunscrita del epitelio cilíndrico con formación de estructuras tubulares pequeñas. Se presenta como pólipo sésil en mujeres que toman anticonceptivos orales. CARCINOMA El carcinoma cervicouterino ocupa en Chile el 4º lugar en tasas de mortalidad por cáncer (después del cáncer vesicular, pulmonar y mamario). Es la causa más frecuente de mortalidad por cáncer en mujeres entre 35 y 54 años. Es el cáncer ginecológico más frecuente en Chile. En países desarrollados, es el cáncer del endometrio. El carcinoma del cuello uterino nace en la zona de transformación.

Tipos Histológicos Carcinoma pavimentoso (75%). Se distinguen los siguientes grados: 1. Moderadamente diferenciado. Es la variedad más frecuente. Se lo clasifica también como carcinoma sólido de células grandes sin diferenciación córnea. Parénquima tumoral de células con abundante citoplasma, moderado pleomorfismo celular, 2-4 mitosis por campo y escasa queratinización, limitada a células aisladas. 2. Bien diferenciado. También es de células grandes, pero con evidente diferenciación córnea. Las células tumorales presentan menor pleomorfismo, se encuentran menos de 2 mitosis por campo. Abundantes perlas córneas (con disposición celular en tela de cebolla). 3. Poco diferenciado. Es de células pequeñas, sin diferenciación córnea. Las células son de escaso citoplasma, generalmente se encuentran más de 4 mitosis por campo. Tendría un comportamiento más agresivo. Adenocarcinoma y carcinoma adenoescamoso Ha habido un aumento absoluto del adenocarcinoma del cuello uterino, que según algunos autores sobrepasa el 30% de los carcinomas cervicouterinos. Ha disminuido el promedio de edad de las mujeres con este tipo de carcinoma: hoy, menos de 50 años. Hay estrecha asociación con virus papiloma, en particular, con el tipo 18. Se han descrito lesiones intraglandulares atípicas como precursoras de este adenocarcinoma. El pólipo y la hiperplasia microglandular aparentemente carecen de potencial maligno, a menos que tengan atipías celulares. El carcinoma adenoescamoso (adenocarcinoma con componente sólido escamoso) es poco frecuente en el cuello uterino. Macroscopía El carcinoma cervicouterino puede presentarse con las siguientes formas macroscópicas: 1. Solevantado (exofítico). Se proyecta como una masa poliposa al exocérvix. Es poco frecuente. 2. Ulcerado. Es más frecuente. La lesión es deprimida, rojiza, mal delimitada, se halla en la zona de transformación.

No es un factor claramente demostrado. generalmente hacia el canal. El exocérvix anatómico puede verse normal. parametriales. ilíacos internos y externos. 5. Los más importantes son: si el tumor está confinado en el cuello o hay extensión a órganos vecinos o metástasis. generalmente por la pared profunda. en los sacros. Carcinoma microinvasor .3. Permeaciones vasculares tumorales. hacia adelante (vejiga y ureteres). Factores de riesgo 1. Diseminación 1. condilomas peneanos. Grado de diferenciación. Peor pronóstico. 3. si hay compromiso de bordes (vaginal. ilíacos comunes y paraaórticos. el labio anterior y el posterior (en barrilete). Poco frecuentes. Es la más frecuente. 4. 6. 2. 2. pero el cuello está abombado y aumentado de consistencia. mejor pronóstico. Compañeros sexuales de alto riesgo (promiscuos. Factores anatomopatológicos pronósticos 1. Relaciones sexuales a temprana edad. Local. La lesión puede comprometer toda la circunferencia cervical. Metástasis hematógenas. Compañeros sexuales múltiples. Bordes del tumor: expansivos o infiltrativos. Se produce hacia abajo (vagina) y arriba (útero). La lesión infiltra el estroma cervical. 3. 2. más raramente. no por la mucosa. más frecuentes las metástasis ganglionares. Profundidad de la infiltración en la pared cervical: a mayor profundidad. hacia atrás (recto). profundo pericervical) en las resecciones quirúrgicas. relaciones sexuales con otra mujer con carcinoma cervicouterino). Metástasis linfáticas. Reacción inflamatoria peritumoral: a mayor reacción. Infiltrante (endofítico). Extensión a los parametrios (menor tiempo de sobrevida). hacia los lados (en los parametrios). A los ganglios pelvianos.

de 20 a 40 años). se encuentran por encima de la membrana basal que separa el epitelio escamoso del estroma. Existen desorden celular (no se reconocen las capas propias del epitelio escamoso). El promedio de edad para NIE I está entre 25 y 28 años. Las lesiones precursoras del carcinoma invasor del cuello uterino se localizan en la zona de transición (generalmente en el exocérvix anatómico. hipercromasia nuclear y mitosis. b) la extensión en superficie es menor de 7 mm y c) no hay permeaciones vasculares tumorales. anaplasia (desdiferenciación celular) y atipias celulares: el conjunto de estas alteraciones constituyen la displasia epitelial . El diagnóstico definitivo de la lesión debe hacerse con biopsia. pero con metaplasia pavimentosa del epitelio de revestimiento. esto es. en la mucosa endocervical (pliegues glandulares). anisocariosis (diferentes tamaños nucleares). Histológicamente se caracterizan por: hiperplasia epitelial (que se manifiesta en aumento del número de capas del epitelio). Cuando son aun más acentuadas y comprometen más allá de los dos tercios inferiores del epitelio. se trata de una displasia moderada. a pesar de invadir el estroma de la mucosa. NIE II.Es un carcinoma que. según la cual se habla de neoplasias intraepiteliales (NIE ): a la displasia leve se le llama NIE I. debido a que es más frecuente en edad fértil. NIE III. para NIE II y III en conjunto. Existe una segunda nomenclatura para estas lesiones precursoras. aumento de la relación núcleo-citoplasma. se trata de un carcinoma in situ . a la moderada. Esto rige cuando: a) la invasión es de menos de 3 mm de profundidad. tiene una probabilidad casi nula de originar metástasis. 6-6). Cuando son más acentuadas y abarcan hasta los dos tercios basales del epitelio. Así se pueden detectar precozmente lesiones precursoras del carcinoma invasor. Lesiones precursoras del carcinoma del cuello uterino Son lesiones puramente intraepiteliales. es decir. Se localizan en la zona de transformación. Citología del cuello uterino El PAP (abreviatura del método de Papanicolaou) es un procedimiento para detectar células atípicas en el frotis del cuello. entre 31 y 33 años. a la avanzada y al carcinoma in situ . En este epitelio metaplástico se producen las lesiones (Fig. la lesión corresponde a una displasia avanzada y cuando compromete el 100% del espesor sin ningún signo de maduración de las células hacia los estratos superiores. pero no todo el espesor. son poco acentuadas y se produce maduración de las células más allá del tercio inferior del epitelio: la lesión corresponde a una displasia leve. . Para el carcinoma invasor está por sobre los 50 años. Cuando estas alteraciones se encuentran predominantemente en el tercio basal del epitelio.

Es la fase productiva de infección viral . La lesión por virus papiloma consiste en hiperplasia del epitelio con papilomatosis. Sin embargo. al carcinoma invasor. En el cuello uterino es más frecuente la lesión plana o la que compromete pliegues o "glándulas" (papiloma invertido ). es posible que se produzca la invasión a partir de lesiones menos avanzadas que el carcinoma in situ . En esta condición no se producen partículas virales. sin interrupción de la membrana basal. especialmente. 6-7). sin aumento de la relación núcleocitoplasma. En la actualidad son frecuentes las lesiones por virus papiloma en el epitelio pavimentoso de la vagina y. Con técnicas de detección de ácido desoxirribonucleico viral en tejidos se ha demostrado que el virus está presente en más del 95% de los carcinomas invasores del cuello uterino y de las lesiones precursoras. Las células presentan citoplasma de aspecto vacío y núcleo retraído. En estos casos. el contorno de los brotes epiteliales es redondeado. queratinización de células aisladas. Son signos de invasión del estroma el contorno irregular de los brotes epiteliales y la reacción desmoplástica e inflamatoria. lo que se manifiesta histológicamente sobre todo por coilocitosis. células binucleadas y una forma característica de citolisis parcelar en las células intermedias: la coilocitosis (de koi'lo" (kóilos): hueco ). hacia el exocérvix y hacia el canal cervical. oscuro. El ADN viral también puede integrarse al genoma de la célula epitelial: fase de virus integrado .Las lesiones no se reconocen a ojo desnudo. La lesión morfológica típica producida por el virus es el condiloma acuminado (condiloma. ni la citolisis parcelar. que no constituye invasión. En esta fase el ADN viral flota en el núcleo constituyendo el episoma y hace que la actividad metabólica de la célula epitelial produzca gran cantidad de viriones (partículas virales completas). Pueden comprometer tanto la superficie como tener extensión "glandular". Aunque no sea solevantada y esferoidea se le sigue llamando condiloma del cuello uterino. donde pueden pasar inadvertidas cuando son pequeñas y sin forma de papilomas típicos. como coliflor. La terminología de neoplasia intraepitelial sugiere que se trata desde un comienzo de procesos neoplásticos y que progresan en un continuo desde el grado I al III y posteriormente. ubicadas en los genitales externos y zona perineal (Fig. Son lesiones solevantadas. a menudo excéntrico. Infección por virus papiloma (Human Papilloma Virus: HPV) Se piensa que este virus es el factor etiológico principal del carcinoma cervicouterino (también se lo ha asociado con el virus herpes y el cigarrillo). etimológicamente: nodulillo). del cuello uterino. Pueden extenderse en superficie a lo largo del perímetro del cuello. frecuentemente hay células binucleadas. blanquecinas. acantosis. el ADN viral interactúa con oncogenes de la célula huésped estimulando .

sin glándulas en el conjuntivo.genes que activan la proliferación celular e inhibiendo genes que suprimen la proliferación. 18. que es ricamente vascularizado. tendencia a la progresión. Labios menores: epitelio escamoso estratificado no cornificado. . cornificado. sin tejido adiposo. b) de alto grado : displasia moderada. ubicadas en la zona posterior de los labios mayores. Se reconocen así dos tipos de lesiones intraepiteliales: a) de bajo grado : condiloma y displasia leve (fase productiva de infección viral. por epitelio escamoso estratificado. tejido conjuntivo vascularizado. avanzada o carcinoma in situ (fase de integración viral. sin producción de partículas virales. las de mayor intensidad rara vez lo hacen. Vagina: epitelio escamoso estratificado no cornificado. se va haciendo menos frecuente el hallazgo de coilocitos. con cuerpos cavernosos (tejido muscular eréctil) y rica inervación. Pueden originarse quistes por oclusión de conductos. Los tipos virales oncogénicos pasan de esta fase a la de integración viral. en su desembocadura en la vagina. Clítoris: tejido conjuntivo subepitelial ricamente vascularizado. Tejido adiposo en el conjuntivo subepitelial. de oncogenicidad intermedia: 31. odorosas apocrinas y ecrinas sudoríparas. Así. se produciría una displasia que tiende a progresar. labios menores y meato urinario): revestido por epitelio escamoso estratificado no cornificado. producida por cualquier tipo viral. Los conductillos están revestidos por epitelio estratificado cilíndrico. glándulas sebáceas. Histológicamente se manifiesta como displasia epitelial. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VULVA HISTOLOGIA Labios mayores: constituidos por piel. Hay glándulas sebáceas. Todos los tipos virales tienen primero una fase productiva de infección. y de alta oncogenicidad: 16. con frecuencia hay regresión. Anexos cutáneos: pelos. La displasia leve frecuentemente regresa. con glándulas mucosecretoras (glándulas vestibulares menores). Al ir aumentando la intensidad de la displasia. Existen más de 70 tipos de virus papiloma y 22 afectan el tracto genital. 51. 11. escasas glándulas apocrinas y ausencia de folículos pilosos. y el conducto mayor. por epitelio transicional. virus episomal). 33. 35. Se clasifican en tipos de baja oncogenicidad (no oncogénicos según algunos): 6. virus oncogénicos). aunque frecuentemente por virus de baja oncogenicidad. tejido conjuntivo vascularizado. Glándulas de Bartholino: son glándulas mucosecretoras. Vestíbulo (espacio entre el clítoris. los conductos. Epidermis con epitelio escamoso estratificado.

asociada a infección por virus papiloma y multifocal. generalmente ubicadas hacia la línea media. con lesión intraepitelial de corta evolución. entre otras cosas. lo mismo vale para la asociación entre neoplasia escamosa vulvar y el virus papiloma. Producen prurito. Se manifiestan como lesiones blanquecinas. de la arquitectura epitelial y de la dermis. Se reconocen las siguientes: Liquen escleroso (distrofia vulvar atrófica): atrofia epidérmica. DISPLASIAS Son equivalentes a las encontradas en el cuello uterino. ensanchamiento y fusión de crestas interpapilares. homogenización de la dermis superficial e infiltrado redondocelular bajo esta banda dérmica homogénea.5% de los ginecológicos. con NIV de largo tiempo de evolución. que infiltra precozmente.DISTROFIAS VULVARES Son lesiones que se presentan como zonas blanquecinas y que histológicamente muestran alteraciones mixtas. pruriginosas. NIV I es frecuentemente multifocal. . Las alteraciones son inespecíficas (hay que descartar. Estas lesiones se dan en dos tipos de pacientes: a) mujer joven (generalmente de menos de 40 años). b) mujer mayor. NIV II: displasia moderada. intermedia o alta (los mismos tipos que en el cuello uterino). NIV III: displasia avanzada o carcinoma in situ). No tienen potencial maligno mientras no se encuentren en ellas atipias celulares del epitelio escamoso. con mayor frecuencia en el cuello uterino. NIV II y NIV III. Cuando es microinvasor ( infiltración de no más de 1 mm de profundidad en el estroma) el riesgo de metástasis es despreciable. sin asociación con virus papiloma. en el 50% de los casos hay lesión intraepitelial o invasora en el resto del tracto genital. Se denominan neoplasias intraepiteliales vulvares (NIV I: displasia leve. Hiperplasia escamosa (distrofia vulvar hipertrófica): hiperplasia epitelial. infiltrado redondocelular en la dermis. no neoplásticas. con borramiento de las crestas interpapilares e hiperqueratosis superficial. con focos de atrofia y otros de hiperplasia. frecuentemente únicas. La asociación con el carcinoma invasor es menos estrecha que en el cuello uterino. hiperqueratosis. candidiasis). con alargamiento. CANCER VULVAR Carcinoma escamoso Representa cerca del 90% de los cánceres de la vulva y el 3. Hay formas mixtas. Virus papiloma de oncogenicidad baja.

Cabe mencionar el adenocarcinoma vaginal de células claras (en hijas de mujeres tratadas con dietilestilbestrol). Mecanismo de la menstruación: la caída de los niveles de estrógenos determina disminución del . El funcional responde a la progesterona y se descama en la menstruación. En la mayoría de los casos estas lesiones se dan en la cúpula vaginal en pacientes con histerectomía previa. A partir de él se regenera la mucosa. ENDOMETRIO DE UN CICLO MENSTRUAL NORMAL (28 DIAS) Días 1 a 3 Menstruación y reepitelización. Es de evolución lenta. Por lo general es escamoso. La infiltración tumoral compromete también anexos cutáneos. a pesar de que la vulva representa sólo el 1% de la superficie corporal. Constituye el 3-4% de los melanomas en la mujer. Se trata de células de carcinoma mucosecretor intraepidérmicas. HISTOLOGIA El endometrio se divide en endometrio basal y endometrio funcional. intermedia o alta). NIVA II: displasia moderada. El basal no responde a la progesterona y no se descama. la capa esponjosa.Melanoma En frecuencia es el segundo tumor maligno de la vulva (cerca del 10% de los cánceres vulvares). Lesiones de bajo grado pueden ubicarse en cualquier zona y ser multifocales. PATOLOGIA ESPECIAL DE LA VAGINA LESIONES INTRAEPITELIALES Las neoplasias intraepiteliales vaginales corresponden a: NIVA I: displasia leve. Existe una forma especial de adenocarcinoma: la enfermedad de Paget de la vulva. Se originaría de una célula multipotente (con capacidad de diferenciarse a queratinocito y célula mucosecretora) del estrato germinativo embrionario de la epidermis. Pueden estar asociadas a virus papiloma (de oncogenicidad baja. CARCINOMA Es poco frecuente: menos del 1% de los cánceres genitales. NIVA III: displasia avanzada o carcinoma in situ . Adenocarcinoma Poco frecuente. La mitad superior del funcional forma la capa compacta en la fase secretora y la inferior. La mayoría es de tipo de extensión superficial o de lentigo maligno. en la mayoría de los casos (75%) sin lesión en la dermis.

Endometrio en fase progestativa (secretor). colapso y contracción de arteríolas con isquemia consecutiva. aún focos de secreción en glándulas colapsadas. Escasas glándulas. células del estroma más grandes. Día 3: regeneración. Estroma sin edema. Día 1: hemorragias en el estroma de la superficie. de lumen estrecho. Fase proliferativa tardía (11-14 días): mayor tortuosidad de glándulas. células glandulares cilíndricas más altas. La reepitelización se realiza desde los fondos glandulares y desde el istmo y cuernos uterinos. densamente celular. estroma laxo Fase proliferativa media (8-10 días): endometrio más alto. edema del estroma. Los cambios secretores se producen por la acción de la progesterona (del cuerpo lúteo). A lo menos 50% de las glándulas con vacuolas infranucleares en lascélulas epiteliales. lo que lleva a disolución del retículo endometrial y descamación. La caída de los niveles de progesterona determina liberación de relaxina de granulocitos endometriales. glándulas más largas (mayor que el grosor del endometrio: leve tortuosidad). Días 4 a 14 Endometrio de la fase estrogénica (proliferativo). Estrógeno (de folículos en desarrollo) estimula la proliferación glandular. Se necesitan 36 horas para que la progesterona produzca cambios morfológicos. Día 2: material hemático. Epitelio bajo. rectas. mitosis en glándulas y estroma. hipercromáticos. células epiteliales más altas. Núcleos alargados (en cigarro). Día 14 o 15 Días 16 a 28 Ovulación Endometrio de la fase progestativa (secretor). Núcleos ordenados en .contenido de agua. corresponde a la basal reepitelizada. con pseudoestratificación de núcleos. 17 El 100% de las glándulas con vacuolas infranucleares. Día Caracteres histológicos 15 16 Sin cambios. núcleos ovalados. leucocitos y restos de glándulas y estroma. Ellos permiten estimar morfológicamente el día del ciclo en esta fase. Fase proliferativa temprana (4-7 días): endometrio bajo.

las células predeciduales se transforman en deciduales (con más organelos). irregulares.una fila. Por déficit de estimulación estrogénica: atrofia (por ej. 2. ENDOMETRIO GRAVIDICO En el embarazo no involuciona el cuerpo lúteo y así persiste la secreción de progesterona. vesiculosos. irregular y citoplasma con gránulos (granulocitos endometriales). Células del estroma se transforman en células predeciduales (aumento del citoplasma. 21 Máxima secreción libre en el lumen. bordes glandulares internos en dientes de serrucho. eosinófilo. 19 Núcleos retornados hacia la base. 18 Vacuolas infranucleares y supranucleares. Arteríolas prominentes (crecen 5 veces en longitud y el endometrio. Redondeamiento y aumento de tamaño de células del estroma alrededor de arteríolas. 25 26 27 28 Transformación predecidual focal en la superficie (compacta inicial: discontinua). Edema incipiente del estroma. hipercromáticos). en una fila. 22 Máximo edema del estroma. Escasas vacuolas. vesiculosos) alrededor de 24 arteríolas. Agrandamiento de las células del estroma. desplazados hacia tercio medio de la célula por las vacuolas. Compacta continua. Escasas mitosis.: ortoatrofia de la mujer postmenopáusica). Las glándulas endometriales muestran mayor secreción y núcleos hipercromáticos. Descamación del endometrio. Por exceso de estimulación estrogénica: hiperplasia difusa o extensa. El endometrio puede mostrar el fenómeno de Arias-Stella: glándulas con hipersecreción y núcleos atípicos (grandes. 20 Comienzo de secreción al lumen. Las células deciduales controlan el grado de invasión del trofoblasto. límites netos y disposición epiteloidea. de citoplasma abundante. núcleos redondeados. . redondeados. Retracción del endometrio: colapso de glándulas. lo que constituye la decidua (del verbo decidere : caer ). Se reconocen células del estroma con núcleo hipercromático. Aparición de detritus en lúmenes glandulares. Ausencia de mitosis. aún fusadas. Primeros signos de retracción del endometrio (por inicio de involución del cuerpo lúteo). ALTERACIONES DE LA FASE PROLIFERATIVA 1. 2 veces 23 en espesor: enrollamiento de arteríolas). Desintegración del retículo del estroma: disgregación del estroma. células con despenachamiento apical.

Se desarrollan por estimulación estrogénica prolongada en áreas de endometrio refractarias a la progesterona. sésiles. 2. 4. Endometrio disociado: glándulas atróficas y reacción predecidual extensa. pero con mayor estratificación nuclear y más mitosis. sincrónico: con secreción retardada (retardo de más de 2 días) en forma homogénea en todo el endometrio. Endometrio secretor desfasado. Endometrio secretor desfasado. pero pueden sangrar. 3. . El endometrio puede ser normal macroscópicamente o estar engrosado y ser irregular. 5. En el 20% de los casos son mútliples. Por lo común son asintomáticos. y otros). Básicamente existen dos formas de hiperplasia del endometrio: la normotípica y la atípica. Las glándulas son de tipo proliferativo. Endometrio secretor con descamación irregular y prolongada (menorragia). Generalmente se debe a ciclo bifásico (ovulatorio) con ovulación tardía. en vez de completarse en 48-72 horas. La descamación. Se producen alrededor de la menopausia.ALTERACIONES DE LA FASE SECRETORA 1. Se produce por retraso en la involución del cuerpo lúteo (quiste del cuerpo lúteo) o por factores locales (leiomiomas. De regla el resto del endometrio es proliferativo. Hiperplasia (difusa) Corresponde a un aumento de volumen del endometrio por aumento tanto del componente glandular como del estroma. generalmente. Da origen a metrorragia. pólipos. Ausencia de secreción (ciclo anovulatorio): endometrio proliferativo o hiperplástico. Endometrio mixto (en partes proliferativo. Islotes de endometrio en disolución alternan con otros íntegros secretores. asincrónico: con diferencias correspondientes a más de 2 días entre distintas zonas del endometrio. HIPERPLASIA DEL ENDOMETRIO Pólipo endometrial (hiperplasia focal) Los pólipos endometriales son frecuentes. Se produce en la administración prolongada de anticonceptivos orales combinados. dura más. en partes secretor): áreas que no responden a la progesterona. Se debe a insuficiencia del cuerpo lúteo o diferente respuesta de áreas del endometrio. 6. Se presenta generalmente alrededor de la menopausia y se produce por niveles prolongadamente altos de estrógenos con ausencia o disminución de la actividad progestativa.

además. El riesgo de que se desarrolle un carcinoma es mayor en las hiperplasias con atipias nucleares. con hialinización (degeneración blanca ). y la de células eosinófilas. en cigarillo . que es la localización más frecuente. Pueden ser intramurales (en el espesor del miometrio). y subserosos. 6-8). Las glándulas son irregulares. hipercromáticos.Hiperplasia normotípica: puede interpretarse como la respuesta normal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. Hiperplasia atípica: puede interpretarse como una respuesta anormal del endometrio a la estimulación estrogénica elevada y mantenida. desordenados y más celulares que el miometrio normal. alargados. La hiperplasia atípica es una lesión precancerosa. Suele haber reemplazo de miocélulas por fibrosis. Aumentan de volumen en el embarazo y disminuyen de tamaño después de la menopausia. deforman la cavidad endometrial y pueden provocar abortos. los que se encuentran en el embarazo y en usuarias de anticonceptivos hormonales. blanquecino o rosado grisáceos. ubicación en que comprimen y atrofian el endometrio. esta última tiene dilataciones glandulares a veces tan acentuadas que dan aspecto de queso suizo (Fig. Es frecuente el hallazgo de metaplasia en la hiperplasia del endometrio: escamosa en el 25% de los casos. Todas ellas parecen ser secundarias a hiperestimulación estrogénica. La atipia nuclear está dada por núcleos redondeados. que tiene núcleos. bien delimitados y no encapsulados. Histológicamente están hechos de haces de musculatura lisa. Esta forma puede ser simple o quística. submucosos. la de células claras. fasciculados. Tienen más receptores estrogénicos que el miometrio vecino y una mayor proporción de receptores estrogénicos en relación con receptores de progesterona. escaso. En dos tercios de los casos son múltiples. Puede haber degeneración quística con líquido seroso o calcificación. Macroscópicamente son tumores firmes. con cromatina clara y nucléolos prominentes. a veces. Frecuentemente sufren fenómenos degenerativos: necrosis y hemorragia (degeneración roja ). grandes. ubicación en que pueden ser pediculados o sésiles y desprenderse e implantarse en el peritoneo (leiomioma parásito). especialmente los grandes. a diferencia del endometrio proliferativo. tubaria en el 100% de los casos. el estroma. otras son la mucinosa. PATOLOGIA ESPECIAL DEL CUERPO UTERINO TUMORES DEL CUERPO UTERINO Leiomioma Es el tumor uterino más frecuente: ocurre en una de cuatro mujeres en edad fértil. .

el tumor se desarrolla en ausencia de hiperestrogenismo y de hiperplasia endometrial. La cavidad endometrial por lo común presenta un aspecto mamelonado. Histológicamente existe un continuo morfológico entre hiperplasias acentuadamente atípicas y carcinomas bien diferenciados. que puede estar circunscrito a un foco o abarcar toda la cavidad. Mujeres postmenopáusicas: de mayor edad. a veces hemorrágico. hipertensión. Morfología Macroscópicamente el útero puede estar abombado y globoso en tumores grandes. aunque en úteros atróficos también pueden encontrarse carcinomas endometriales extensos. Rara vez se trata de una lesión poliposa. 2. El tejido tumoral generalmente es blanquecino. infertilidad). En el 80% de los casos el tumor está limitado al cuerpo uterino y se trata de tumores bien diferenciados o moderamente diferenciados. c) más síntesis de estrógenos en la hipodermis en mujeres obesas. Los tumores de esta estirpe con 2 a 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor son de comportamiento biológico intermedio entre leiomioma y leiomiosarcoma. blando. irregular.No tienen potencial maligno. Son altamente agresivos y pueden dar metástasis. El hiperestrogenismo se acompaña de hiperplasia del endometrio como lesión preneoplástica. Carcinoma del endometrio Presentación En países desarrollados es el tumor genital invasor más frecuente. Leiomiosarcoma Constituyen sólo poco más del 1% de los cánceres uterinos. Son causa de dolor. granuloso en relación con el tumor. sésil que protruye en la cavidad. Se dan en dos grupos de pacientes: 1. Generalmente son menos diferenciados y más agresivos. solteras y nulíparas. d) más síntesis de estrógenos a partir de andrógenos suprarrenales. b) con lesiones ováricas productoras de estrógenos. en la menopausia. que pueden ser . La razón con los leiomiomas es de 1:800. metrorragia y abortos. con mitosis atípicas y necrosis. El recuento de mitosis es el elemento fundamental para el diagnóstico: más de 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor. Mujeres perimenopáusicas: generalmente con algún factor de riesgo (obesidad. diabetes. En este grupo el tumor están relacionado con hiperestrogenismo: a) en mujeres con ciclos anovulatorios. De regla son muy celulares.

Tipos histológicos agresivos son el carcinoma de células claras y el seroso papilar. si infiltra hasta el 1/3 medio.o seroso papilar -más frecuentemente ovárico. a más distantes (paraaórticos). células cilíndricas de citoplasma denso y estratificación nuclear. Pueden ser nodulares o difusos. localmente se extiende a órganos vecinos. grado 2 (de 5 a 50% de áreas sólidas) con cerca de 75% de sobrevida a 5 años. de adenocarcinomas primarios del endometrio. El 75% de los casos corresponden a carcinomas endometrioides. y con abundante proliferación vascular. 6-9. Factores pronósticos Existen dos variables independientes que determinan el pronóstico: 1) nivel de penetración en el miometrio: si infiltra el 1/3 interno. No es redundante hablar de carcinomas endometrioides del endometrio porque puede haber otros tipos histológicos. existen cribas (brotes epiteliales con varios lúmenes sin estroma entre éstos). mucinoso. las metástasis se encuentran en el 33% de los casos. como el mucosecretor -más frecuentemente endocervical. El adenocarcinoma endometrioide tiene un patrón glandular cribiforme. paramesonéfricos. En el 25% restante se encuentran otros tipos histológicos: seroso papilar. La invasión del miometrio es signo inequívoco de carcinoma. Sarcoma del estroma endometrial Tumor del endometrio derivado del estroma (lámina propia) de la mucosa endometrial. núcleo redondeado.difíciles de diferenciar. y si llega al 1/3 externo. A mayor grado. a ganglios linfáticos regionales (pelvianos). carcinoma de células claras. En el carcinoma. más atipias nucleares. hay 5% de casos con metástasis ganglionar linfática. acentuada irregularidad de las formaciones glandulares e intensa atipia celular (Fig. aunque puede ser papilar. y grado 3 (más de 50% de áreas sólidas) con 50% de sobrevida a 5 años. 2) grado de diferenciación: para el carcinoma endometrioide y según la extensión de áreas sólidas. el porcentaje sube hasta casi el 25%. transtubaria y hematógena. se distinguen el grado 1 (menos de 5% de áreas sólidas) con 80% de sobrevida a 5 años. a pesar de esto. En el 25% de los carcinomas endometrioides existen focos de diferenciación escamosa (carcinoma adenoescamoso). De alto grado: más de 10 mitosis por 10 campos de . en general. puede haber diseminación transperitoneal. después. Constituido por células de escaso citoplasma. rara vez dan metástasis. 6-10). Las formaciones glandulares tumorales generalmente presentan borde luminal regular. Tienen frecuentemente crecimiento intravascular y bordes infiltrantes. carcinoma escamoso puro (raro). El carcinoma del endometrio se disemina como los carcinomas en general: primero. De bajo grado: menos de 10 mitosis por 10 campos de aumento mayor. ovoideo.

de células claras y otros. 6-11) Antiguamente llamada endometriosis interna . la pared comprometida. Son infiltrantes. Se debe a crecimiento del endometrio en profundidad.: carcinomesenquimoma). HETEROTOPIA DEL ENDOMETRIO Adenomiosis uterina (Fig. El cuerpo uterino es globoso. Linfomas y hemangiomas del útero también son poco frecuentes. Es el tumor uterino más frecuente con componente sarcomatoso y representa el 1. En la adenomiosis uterina el endometrio se extiende más allá de 2. Normalmente la unión endomiometrial es irregular y carente de una muscular de la mucosa. condrosarcomatoso. sólo ocasionalmente. Endometriosis Antiguamente llamada endometriosis externa .5 mm en la profundidad del miometrio. las metástasis son frecuentes. Con frecuencia hay antecedentes de radioterapia. Es frecuente en 1) . o heterólogo (con otras estirpes celulares). engrosada. Otros tumores Entre los mixtos hay con componente epitelial benigno y componente sarcomatoso (ej. Tumor Mülleriano mixto maligno Tumor con un componente carcinomatoso y otro sarcomatoso. tienen acentuadas atipias nucleares. El tumor es altamente agresivo. Son raros. Se caracteriza por la presencia de islotes endometriales (glándulas y estroma) en el espesor del miometrio. puede ser seroso papilar. rosado amarillentas o pardas o de pequeños quistes con líquido pardo. Se caracteriza por la presencia de islotes de endometrio (glándulas y estroma) fuera del útero. El componente carcinomatoso más frecuente es el endometrioide.aumento mayor. Macroscópicamente los islotes se presentan como áreas ligeramente deprimidas. Rara vez consiste en un nódulo bien delimitado. Generalmente se trata de endometrio basal. El componente sarcomatoso puede ser homólogo (dado por estirpes celulares que se encuentran normalmente en el útero). más frecuentemente se trata de la pared posterior y de los cuernos. con islotes de endometrio y tejido muscular liso desordenado (adenomioma ). capaz de diferenciarse en estructuras epiteliales y del estroma. el miometrio aparece hipertrófico. como sarcoma del estroma endometrial o leiomiosarcomatoso. en especial si es heterólogo.5% de los cánceres del útero. La lesión en conjunto es mal delimitada. como rabdomiosarcomatoso (el componente heterólogo más frecuente).: adenosarcoma) y a la inversa (ej. osteosarcomatoso o liposarcomatoso. El tumor derivaría de la célula endometrial más primitiva. de zona de tipo funcional.

De acuerdo con la teoría metaplástica . HIPERTROFIA IDIOPATICA DEL MIOMETRIO Es un engrosamiento difuso del miometrio. Histológicamente no se encuentran otras alteraciones uterinas. Algunas rodean material eosinófilo extracelular. 2) ligamentos uterinos (útero-sacros. como leiomiomas. Hay infertilidad. hemorrágicas. trompas cérvix. partes blandas y hueso. Es rara en pulmones. Según la teoría metastásica se produce un reflujo menstrual por las trompas al peritoneo (frecuente cuando hay atresia vaginal) o por lo vasos (a órganos distantes como el pulmón). . y secretan estrógenos. dado el origen común del peritoneo pelviano y resto de los órganos müllerianos. de trompas. recto-sigmoides y de vejiga). Folículo primario Por estimulación de la hormona folículo estimulante (FSH) las (ya dentro del ciclo células foliculares se hacen cuboideas y después se menstrual) estratifican. anchos). El órgano sobrepasa en peso los límites normales aceptados: 130 g en la nulípara. vejiga. adenomiosis o miometritis. A veces son lesiones nodulares o quísticas. las células del estroma ovárico forman una capa adyacente. 3) tabique rectovaginal. de más de 20 mm de espesor. generalmente con algún signo de antigüedad manifestado por el color ocre por la hemosiderina o por organización o fibrosis y adherencias. vulva y vagina. Menos frecuente en: intestino. Pueden ser quistes bien circunscritos. separada del óvulo por una membrana basal. de tipo membrana basal (cuerpos de Call-Exner). coalescentes. hormonales . PATOLOGIA ESPECIAL DEL OVARIO HISTOLOGIA Folículo primordial Formado por óvulo rodeado de una capa aplanada de células foliculares. La endometriosis se considera una enfermedad distinta de la adenomiosis. Por fuera de las células foliculares. La teoría de la implantación explica la endometriosis en cicatrices de laparatomías o episiotomías: la implantación sería iatrogénica. inmunológicos y daño peritoneal. podría haber metaplasias peritoneales a otras estructuras müllerianas. Son lesiones muchas veces puntiformes. Las células granulosas son de tipo epitelial. redondos.ovarios. ganglios linfáticos. 210 g en la mujer con 1 a 3 partos previos y 250 g en la multípara de más de 3 partos. También se han considerado factores genéticos. Patogenéticamente se la ha explicado por tres teorías. que produce un abombamiento simétrico del útero. Ocurre en mujeres en edad fértil. de contenido achocolatado. 4) peritoneo pelviano (uterino. Después se produce fibrosis. cicatrices de laparotomías. La hipertrofia idiopática es causa de dolor y alteraciones menstruales. sin estroma entre ellas. semifluido (endometrioma ). Como se trata de endometrio funcional hay dolor menstrual y hemorragia.

las células tecales se hipertrofian. Cuerpo lúteo Cuerpos atrésicos . y eventualmente tiene restos del oocito y de células de la granulosa. se desarrolla tejido granulatorio y vasos entre las células (normalmente no hay estroma entre ellas). secretan progesterona. de la zona pelúcida y 1 a 2 capas de células foliculares (zona radiata ). que se acumula en un secundario(antral) espacio entre ellas llamado antro . En el centro el hematoma se organiza y se transforma en una cicatriz de contornos festoneados. plegados (signo de ovulación). Ovulación Desprendimiento del oocito. La teca externa es una banda más densa de células del estroma. que se aproxima a la superficie ovárica. El folículo que ovuló constituye el cuerpo lúteo. Folículo Las células foliculares secretan líquido. están completamente luteinizadas a los 4 días de la ovulación y secretan estrógenos y progesterona. que aparece eosinófilo pálido.ricamente vascularizada: la teca interna (células poligonales secretoras de andrógenos). El cuerpo atrésico se diferencia del cuerpo albo en que es más pequeño. presenta membrana vítrea y zona pelúcida. Las células granulosas luteínicas forman la principal masa del cuerpo lúteo. en la fase postovulatoria también se luteinizan y en cualquier etapa del desarrollo pueden sufrir atresia (involución): el núcleo del oocito se hace excéntrico y picnótico. algunas células foliculares se desprenden hacia el antro. Las células tecales luteínicas son más pequeñas y oscuras. Los folículos que no ovulan y que entraron a la maduración durante el ciclo. El cuerpo lúteo se profundiza en el tejido ovárico a medida que se transforma en el cuerpo albo. de contornos festoneados. separada de las foliculares por una lámina basal. ubicada por fuera de la teca interna. lo que da un color amarillo a la pared del cuerpo lúteo. La zona pelúcida es un material de tipo de membrana basal producido por las células foliculares y que se encuentra entre el oocito y la corona radiata. de pared formada por el resto de las células de la granulosa y tecas y de centro hemorrágico. fusadas. Tanto células de la granulosa como tecales se luteinizan: se hacen poligonales. se engruesa la lámina basal entre las células de la granulosa y las tecales (lámina vítrea) y se transforma en una pequeña cicatriz. de contenido lipídico. Las células foliculares que rodean el oocito se disponen en un polo del antro (cúmulo oóforo o prolígero ) y se desprenden hacia esta cavidad formando el folículo maduro (folículo de De Graaf). aumentan su citoplasma.

frecuentemente con fenómeno de Arias-Stella. a veces la pared es hialina (quiste del folículo atrésico). tiene luteinización predominantmente de la teca interna y se produce por sobreestimulación de hormona luteinizante (LH) o gonadotrofina coriónica (HCG).5 cm. Si se retarda la reabsorción de la hemorragia en la cavidad central después de la ovulación.QUISTES DEL OVARIO (Fig. El quiste de granulosa luteínica secreta progesterona y frecuentemente se origina de folículos que no alcanzaron a romperse al ovular. por fuera de ésta. Los quistes del folículo atrésico pueden secretar andrógenos. El folículo al ovular alcanza normalmente 3 a 3. amarilla. una capa ondulada de granulosa luteinizada. Generalmente se trata de uno solo. Las complicaciones de estos quistes son la hemorragia intraquística y ruptura al peritoneo. el contenido. El quiste folicular preovulatorio generalmente secreta estrógenos y se produce por sobreestimulación de hormona folículo estimulante. aparece un contenido líquido rodeado por tenue capa conectiva (producto de la organización retardada) y. con o sin luteinización. Quistes del cuerpo lúteo El cuerpo lúteo normal mide 2 a 3 cm. hemorrágico. la pared interna tiene tejido fibroso maduro. superficie interna lisa. Signo de ovulación es el festoneamiento de los contornos. Los contornos son festoneados. La complicación de estos quistes es la hemorragia intraperitoneal.5 cm y menores de 10 cm. de uno postovulatorio (con luteinización de la teca o granulosa) o de uno atrésico. El de teca luteínica secreta andrógenos. Quistes del síndrome de ovario poliquístico . 6-12) Quistes foliculares Pueden derivar de un folículo preovulatorio (sin luteinización de la pared). pero al centro aún hay hemorragia con escasa organización. La secreción mantenida de progesterona lleva a una descamación irregular y prolongada del endometrio. por lo que los quistes foliculares sin luteinización son mayores de 3. pared delgada y constituida por granulosa y teca interna. b) quiste del cuerpo lúteo: cuerpo lúteo con gran hemorragia central que condiciona un retardo en su organización. la pared. festoneada. endógenas o exógenas. Puede tratarse de: a) cuerpo lúteo quístico: cuerpo lúteo mayor de 3 cm en que los fenómenos de organización de la hemorragia cursan normalmente. Son de contenido líquido seroso. El quiste es unilateral.

a veces con células cilíndricas ciliadas y células claras de tipo tubario. Así puede volver a producirse ovulación. TUMORES OVARICOS PRIMARIOS MALIGNO (INCLUIDOS TUMORES LIMITROFES) DERIVADOS DE: BENIGNOS . 3) del estroma ovárico y 4) de los cordones sexuales y de células germinales (mixtos). Las formaciones de estructura similar y de más de 1 cm se catalogan de cistoadenomas serosos. fibrosa y múltiples folículos dilatados. con luteinización de la teca interna y. del estroma ovárico. Quistes simples Derivados de invaginaciones del epitelio superficial. se ha propuesto que un aumento del factor liberador de hormona luteinizante por el hipotálamo produciría un aumento de esta hormona y de ahí.Se trata de un aumento de volumen de ambos ovarios (2 a 3 veces lo normal) que muestran una cápsula (albugínea) gruesa. de menos de 1 cm y que de ellos derivarían los tumores epiteliales del ovario. a veces. TUMORES PRIMARIOS DEL OVARIO Se clasifican en cuatro grupos según deriven: 1) del epitelio superficial del ovario. de 5 a 10 mm. mayor síntesis ovárica de andrógenos y conversión periférica de éstos a estrona y. los malignos. mayor liberación de hormona luteinizante (por estimulación positiva estrogénica sobre esta hormona. que puede interrumpirse ya sea disminuyendo la masa ovárica para bajar la producción de andrógenos. Se crea un círculo vicioso. Quistes endometrióticos Pueden ser únicos o múltiples. 2) de células germinales. el 20%. aunque sin ovulación). Se asocia con un cuadro anovulatorio crónico. por último. la luteinización de todos los folículos consiguientemente. contienen una papilla achocolatada. hemosiderina. obesidad e hirsutismo. Hoy se considera que los quistes simples son pequeños. tal como en el día 14 del ciclo normal. La pared tiene islotes de endometrio. ceroide y tejido fibroso. A veces se presenta con la tríada del síndrome de Stein-Leventhal: amenorrea secundaria. Los benignos constituyen el 80%. se desprenden y profundizan en el ovario. En cuanto a la patogenia. Están tapizados por epitelio cuboideo. que es frecuente causa de infertilidad. ya sea tratando la obesidad para disminuir la conversión periférica de andrógenos.

claras Mixtos (componentes no epitelial homólogo o heterólogo.: carcinoma mucinosoendometrioide-de cel. ESTROMA OVARICO a) Cordones sexuales Tecoma Fibroma Androblastoma(raro) b) Estroma inespecífico Leiomioma. EPITELIO SUPERFICIAL a) Serosos b) Mucinosos c)Endometrioides d) De células claras f) Tumores epiteliales müllerianos mixtos g) Otros tumores müllerianos Cistoadenoma Cistoadenoma Excepcional Raro (Cistoadeno)carcinoma (Cistadeno)carcinoma Carcinoma endometrioide Carcinoma de células claras Raro Ej. etc. quístico) ------------Teratoma maligno (inmaduro. (raros) Gonadoblastomas (raros) PATOLOGIA ESPECIAL DE LA TROMPA UTERINA e) Epitelio de transición Tumor de Brenner Raro 4. sólido) Coriocarcinoma Disgerminoma Carcinoma embrionario Tumor del seno endodérmico Poliembrioma (raro) 3.1. CELULAS GERMINALES Teratoma benigno (maduro. (raros) Fibrosarcoma (raro) Tumor de la granulosa Androblastoma (raro) Ginandroblastoma (raro) Leiomiosarcomas. CELULAS GERMINALES Y CORDONES SEXUALES . lipoma. etc. y epitelial) Sarcoma de tipo estroma endometrial (de bajo grado) Sarcoma de alto grado 2. liposarcomas.

el infundíbulo. con eje de mesénquima vascularizado (día 21º en adelante) (Fig. Desde el 2º al 4º mes las vellosidades se arborizan rodeando primero todo el huevo. con diferenciación en citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto desde el 6º día. las que se ubican en el resto de la superficie involucionan y forman el . 6-21). CARCINOMA TUBARIO Es poco frecuente. 15º-18º día. Las ubicadas en el polo embrionario. del 8º al 13º día: capa trofoblástica en espacios llenos de sangre proveniente de vasos maternos erosionados por el trofoblasto. Según el criterio aceptado actualmente. para el diagnóstico de un carcinoma tubario primario debe existir una masa tumoral principal en la trompa. 2) lacunar. el istmo (porción más estrecha) y d) la porción intramural (intrauterina). PATOLOGIA DEL EMBARAZO NOTAS SOBRE EL DESARROLLO DE LA PLACENTA En el desarrollo de la placenta se distinguen los siguientes períodos: 1) prelacunar. con una abertura (ostium ) y numerosas proyecciones digitiformes. se siguen desarrollando y constituyen el corion frondoso (la futura placenta). c) proximalmente. no es posible descartar que alguna de éstas corresponda al tumor primario. corresponde a sólo el 0. las fimbrias. Si además hay masas tumorales voluminosas en el ovario o útero.La trompa uterina consta de: a) una porción distal. c) vellosidades terciarias. 3) estadio vellositario. Generalmente es de tipo seroso papilar. por un eje de citotrofoblasto). con eje mesenquimático (18º-21º día). constituidas sólo por trofoblasto (13º-15º día formadas sólo por sinciciotrofoblasto. hasta el 8º día: capa sólida de trofoblasto. entre los demás están el carcinoma endometrioide y el de células claras. b) hacia la línea media. b) vellosidades secundarias. hacia la profundidad de la pared uterina. se distinguen: a) vellosidades primarias. la porción ampular (ampulla ).2% de los tumores malignos del aparato genital femenino. en que según la estructura de las vellosidades. además. se lo detecta tardíamente y se trata de un tumor bilateral. ser aquélla predominantemente intramural y debe haber transición entre el tumor y mucosa tubaria no tumoral. En general.

con obliteración de la cavidad endometrial. contiene histiocitos (células de Hofbauer). Este último cumple funciones muy importantes en el desarrollo de la placenta. y la que se encuentra en el endometrio que recubre el resto de la cavidad uterina. Al ir avanzando el embarazo disminuye el citotrofoblasto. Hay también en el ovario. densos. de núcleos pequeños. donde forma la barrera de intercambio con la sangre materna. presenta actividad mitótica. está formado por células multinucleadas. Ya se reconoce la placenta (etimológicamente. se desprende de las vellosidades y reemplaza las células endoteliales de las arterias maternas que irrigan la placenta (trofoblasto endovascular). En el 50% de los embarazos tubarios las trompas son . vecinos al trofoblasto. La placenta es un órgano principalmente de origen fetal. En el 95% de los casos el embarazo ectópico se ubica en una trompa. torta) macroscópicamente constituida. Este fenómeno se ha calificado de cambios fisiológicos de las arterias espirales en el embarazo. en forma de una transición entre los otros dos tipos. aunque persiste hasta el final de la gestación. con escasos componentes celulares de origen materno (decidua). en 1/400 es bilateral y en 1/30. DATOS HISTOLOGICOS DE LA PLACENTA El citotrofoblasto está constituido por células de núcleos relativamente grandes. que cumple las funciones de oxigenación y nutricia. cuello uterino. Al parecer el retardo de crecimiento intrauterino del feto se debe a un desarollo deficiente del trofoblasto intermedio. Se ha reconocido una variedad de trofoblasto con características intermedias entre el citotrofoblasto y el sinciciotrofoblasto: el trofoblasto intermedio. con intercambio de sangre entre el feto y la madre y síntesis de numerosos productos necesarios para el desarrollo fetal (Fig. A fines del tercer mes están fusionadas la decidua capsular (y corion leve) y la decidua parietal. No presenta mitosis. citoplasma granular. vesiculosos. denso y anfófilo. donde no se implantó el huevo. con algunas vacuolas lipídicas. 6-22). es la decidua parietal . La decidua bajo el corion frondoso es la decidua vera . porción intramural de la trompa (o cuerno uterino). aquélla situada entre el huevo y la cavidad uterina es la decidua capsular . además. y. abdomen. retroperitoneo. El sinciciotrofoblasto es la capa periférica que recubre las vellosidades.corion leve . produce una necrosis fibrinoide de la capa muscular de las arterias y las transforma en vasos de gran capacidad de flujo. Se ubica tanto en las vellosidades.000 se trata de un embarazo combinado: uno en el útero y otro ectópico. EMBARAZO ECTOPICO Ocurre en 1/100 de las gestaciones. a diferencia de las arterias musculares. pero de baja resistencia. como fuera de ellas (trofoblasto intermedio extravellositario). El estroma de las vellosidades maduras contiene abundantes vasos. y citoplasma claro. de límites netos.

con vellosidades coriales y con la trompa intacta. En el cuerno puede evolucionar hasta completar 12 semanas. Cursa generalmente con hematosálpinx y rotura. El 60% de los embarazos ectópicos presentan en el endometrio fenómeno de Arias-Stella. Evolución. Los factores patogenéticos principales son: 1) condiciones ovulares que determinan que el trofoblasto alcance ya en la trompa la capacidad de invasión antes de llegar a la cavidad uterina. además. rojiza. uso de dispositivo intrauterino. A este último grupo de condiciones pertenecen también: operaciones pelvianas previas. que alteran la motilidad ciliar de las trompas y harían más probable un embarazo ectópico. El ovario aparece ocupado por una masa hemorrágica. Embarazo tubario Patogenia. 2) condiciones locales que facilitan la implantación (por ejemplo. decidua de tipo gravídico. Excepcional es que el embarazo llegue a término. en el 20 a 30% de los casos el cuerpo lúteo está en el ovario contralateral. en 2/3 de los casos se reconoce el embrión. Al romperse se puede lesionar la arteria uterina. Embarazo ectópico ovárico El 50% de estos casos tienen antecedentes de infertilidad y cerca del 20%.aparentemente normales. por eso la decidua que se forma es delgada y no impide la penetración de las vellosidades a la capa muscular. La trompa comprometida se ve abombada. con lo que alcanza a haber maduración del trofoblasto. con hemorragia y vellosidades coriales en su interior. De hecho. Así. Histológicamente se reconoce tejido ovárico en continuidad con la masa hemorrágica. A veces hay regresión o aborto tubario a la cavidad abdominal. ENFERMEDAD TROFOBLASTICA GESTACIONAL . en el 75% de los casos la trompa se rompe a las 2 a 6 semanas. dispositivo intrauterino (6 a 20% de los embarazos con dispositivo intrauterino son ectópicos). anticonceptivos orales. procedimientos diagnósticos anteriores. El huevo puede migrar hacia la trompa opuesta. Morfología. Las células de la lámina propia tubaria tienen escasa capacidad de transformación decidual. focos endometrióticos). como histerosalpingografía. Se produciría por fertilización del óvulo al salir del folículo o por un óvulo fertilizado que se cae de la fimbria. 3) condiciones que dificultan la migración del huevo. En el cuello uterino se manifiesta como un aborto incompleto. tuberculosis genital. Embarazo ectópico intrauterino Puede ocurrir en el cuerno uterino o en el cuello del útero. en el 35 a 45% de los casos se encuentra una enfermedad inflamatoria pelviana con salpingitis crónica.

. la mola invasora y el coriocarcinoma gestacional. en promedio. Estas alteraciones también se encuentran en abortos con cariotipo triploide. Es más frecuente en el Oriente. la mayoría de las veces. Macroscópicamente se aprecia tumefacción quística de las vellosidades. La proliferación del trofoblasto es difusa (hay elevada concentración de gonadotrofina coriónica en la sangre). 6-23). Histológicamente los elementos diagnósticos principales son: edema de las vellosidades y proliferación del trofoblasto. con potencial maligno progresivo. Existe el riesgo de hipertensión arterial precoz del embarazo (preeclampsia). Mola hidatidiforme completa (o clásica) Es la enfermedad trofoblástica más frecuente. El embrión muere precozmente y generalmente no se reconoce embrión. agrupadas en masas como racimo de uvas. éste con diversos grados de atipias nucleares (Fig. Ocurre en 1/2. resultante de la fertilización de un óvulo 22X (con el material cromosómico completo) por dos espermios (22X y 22Y). Incluye la mola no invasora (parcial o completa). El cariotipo en la mola es diploide. Las alteraciones son edema de las vellosidades y proliferación focal del trofoblasto. El cariotipo de esta mola es triploide: 66XXY. 44XX. Las vellosidades tienen un estroma con canales dilatados (cisternas ). a las 18 semenas. el aumento de tamaño es de mayor grado que el que corresponde a la edad gestacional. con todo el material cromosómico derivado de espermatozoides (androgénesis): fertilización por un espermio 22X de un óvulo con cromosomas ausentes o inactivados. Rara vez hay fertilización por dos espermios. la preeclampsia es menos frecuente y más tardía.Se entiende por tal el conjunto de alteraciones caracterizadas por proliferación anormal de tejido trofoblástico de la gestación. El riesgo de que ocurra esta enfermerdad es mayor en embarazadas menores de 15 años y mayores de 40. cada uno 22X. El trofoblasto presenta escasas atipias. todas o la mayoría de las vellosidades están edematosas. Así. Se reconocen los tres tipos de trofoblasto. con hendiduras.000 embarazos. El embrión es viable algunas semanas. pero en 1/3 de los casos el útero es pequeño. Mola parcial o incompleta Constituye alrededor del 30% de los embarazos molares. El útero se encuentra aumentado de tamaño difusamente. Las vellosidades tienen contornos muy irregulares. y frecuentemente hay brotes de trofoblasto inmersos en el estroma y sin conexión con el de la superficie. en el 90% de los casos ellas son avasculares y son de contornos irregulares. Histológicamente pueden encontrarse partes del embrión y eritroblastos en las vellosidades. Aparece entre 11 y 25 semanas de embarazo. el alza de las gonadotrofinas es menor. Entre las vellosidades alteradas hay vellosidades normales. El útero rara vez está aumentado de tamaño.

Las células son mononucleares y multinucleadas. A pesar de esto. La mortalidad alcanza al 10%. Corresponde al tumor maligno derivado del trofoblasto gestacional. El 50% de los casos se originan en molas. en abortos espontáneos previos y el 22%. Coriocarcinoma Ocurre en 1/20.000 embarazos. en embarazos anteriores ectópicos o normales. en esta última el riesgo alcanzaría a sólo 4%. el tejido tumoral tiene tendencia a la invasión vascular. el 25%. El tejido tumoral tiene tendencia a la hemorragia y necrosis. puede ser nodular o difuso y está formado casi exclusivamente por células del trofoblasto intermedio. Mola invasora Se manifiesta principalmente en la invasión del miometrio por vellosidades completas. El tumor es muy sensible a la quimioterapia. no se forman vellosidades. también pueden estar comprometidos los parametrios. como ruptura uterina. pero no se desarrollan como metástasis tumorales. No se encuentran vellosidades. 6-24). . Hay proliferación del citotrofoblasto y del sinciciotrofoblasto y concentración elevada de gonadotrofina coriónica en la sangre. El 90% de ellas ocurre en el pulmón y el 20-60% en vagina. estas últimas ampliamente distribuidas. No hay correlación entre el grado de atipia nuclear y el riesgo de progresión de la enfermedad. cerebro e hígado. Tumor del sitio trofoblástico Es poco frecuente. En la mola invasora existe mayor riesgo de que se desarrolle un coriocarcinoma que en las molas no invasoras.5%. la mayoría es de comportamiento benigno. menos frecuentemente en riñones y otros órganos. hematógenas. Se acepta que este riesgo es mayor en las molas completas que en las parciales. Las metástasis son linfógenas y especialmente.El 8 a 40% de las molas en general pueden progresar a molas invasoras y el 2. Hay muy elevadas concentraciones de gonadotrofina coriónica en la sangre. a coriocarcinomas. El tumor primario suele ser pequeño o inaparente. Se origina en un embarazo que puede ser molar un embarazo anterior ectópico o normal y también puede originarse de un aborto previo. a diferencia de los coriocarcinomas no gestacionales. En alrededor de un 30% de los casos se producen embolias de vellosidades al pulmón o cerebro. La mortalidad se debe fundamentalmente a complicaciones locales. También se reconoce trofoblasto intermedio. Histológicamente se reconocen citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto atípicos con estroma ricamente vascularizado (Fig.

malformaciones y otras). El acretismo es más frecuente en multíparas y embarazadas de edad mayor. Las vellosidades están separadas del miometrio exclusivamente por un material de aspecto fibrinoide. corioamnionitis).ACRETISMO PLACENTARIO Es la adherencia anormalmente firme de la placenta a la pared uterina. en el 30% de los casos. en el cordón umbilical (onfalitis). 4) otras. ceguera. y 3) placenta percreta . en la que las vellosidades atraviesan todo el espesor miometrial. Vía ascendente Generalmente se trata de microorganismos del canal cervical que ascienden y comprometen primero el polo inferior del huevo. mortinatos (fetos de 500 g o más). en la que hay ausencia o acentuado adelgazamiento de la decidua basal. como leiomiomas y malformaciones uterinas. Se reconocen diferentes grados: 1) placenta acreta . por último. Menos frecuentemente se produce por vía transtubaria o por procedimientos de amniocentesis. lo que determina una aposición de vellosidades al miometrio. en la que las vellosidades penetran en el espesor del miometrio. Las consecuencias de la infección ovular son el aborto (embrión o feto de menos de 500 g). prematuros y recién nacidos con lesiones y secuelas diversas (sordera. 2) placenta increta . que está reemplazada por tejido conectivo laxo. Las complicaciones son: hemorragia. dificultad en el alumbramiento y en el 14% de los casos. en el segmento correspondiente al istmo en el útero no gestante). en 1/3 de los casos (placenta implantada en la parte baja del cuerpo uterino. 2) raspados uterinos anteriores. perforación uterina. desde 1/1.000 embarazos.600 a 1/70. 3) cesáreas previas. en el que pueden estar incluidos pequeños grupos de células deciduales. Las dos vías principales tienen cada una un patrón de inflamación característico. que normalmente sirve de barrera a una penetración mayor del trofoblasto en la pared uterina. después aparece exudado bajo la placa coriónica (inflamación subcoriónica intervellositaria ) y en la placa coriónica misma. El infiltrado inflamatorio se produce primero en las membranas ovulares (amnios y corion. que sufre . Histológicamente no se reconoce decidua. en el 25% de los casos. Las condiciones encontradas en el acretismo placentario y que aumentan el riesgo de acretismo son: 1) placenta previa. La frecuencia varía en diferentes países. Se debe a un insuficiente desarrollo de la decidua vera . El líquido amniótico se contamina y es aspirado por el feto. INFECCION OVULAR Se reconocen dos vías principales de infección ovular: la ascendente o transcervical y la hematógena o transplacentaria.

a veces está tumefacta. la glándula propiamente tal está constituida por conductos que se ramifican en canalículos. generalmente es exudativa leucocitaria. Capítulo 7. Las membranas ovulares no están comprometidas. Es sitio frecuente de lesiones inflamatorias. Los agentes pueden ser bacterianos. Esta puede ser exudativa. diferente del estroma conjuntivo y adiposo perilobulillar restante. como el Citomegalovirus. Los lóbulos. Los microorganismos más frecuentes son: Escherichia coli . Estos son sólidos cuando la glándula está en reposo y muestran un lumen ocupado por secreción durante la lactancia. Así. En la infancia. como el Toxoplasma y virales. espiroquetas. estreptococos. en estratos socioeconómicos bajos el coito parece jugar también un papel favorecedor de la infección. amarillentas o verdosas (por impregnación con meconio) y de mal olor. que quedan en reposo. a su vez. estas estructuras epiteliales están incluidas en un estroma conectivo laxo intralobulillar hormono-dependiente. supurada. como Listeria monocytogens (inflamación supurada y granulomatosa). Martín Etchart ESTRUCTURA NORMAL La glándula mamaria. granulomatosa o proliferativa linfoplasmocitaria. Con el embarazo se . necrotizante. Anatomía Patológica de la Mama. Normalmente existen 12 a 20 lóbulos glandulares que se reunen en un número similar de conductos excretores y senos galactóforos que se concentran en una estructura fibromuscular. gérmenes anaerobios. los agentes alcanzan la placenta y producen inflamación en el espesor del tejido placentario (inflamación vellositaria). parásitos. displásticas y tumorales. la placenta no muestra alteraciones macroscópicas. las ramificaciones de la glándula terminan en los canalículos. Vía hematógena Ocurre en una septicemia materna. Son notorios los cambios que experimenta a lo largo de la vida y en dependencia de las distintas situaciones hormonales. La corioamnionitis es la forma más frecuente de infección ovular. Dr. los que dan lugar a acinos. corresponde a una glándula sudorípara (apocrina) modificada.infección pulmonar y sepsis. El infiltrado en el espesor del tejido placentario y placa basal es escaso. puede contaminarse la sangre fetal y producirse una sepsis en el feto. están constituidos por lobulillos. las membranas ovulares aparecen opacas. exocrina. Por lo común. Hasta las 20 semanas las células polinucleares provienen exclusivamente de la respuesta materna a la quimiotaxis. en la pubertad se desarrollan los acinos. El factor predisponente más importante es la ruptura prematura de membranas ovulares. el pezón. Mycoplasma y hongos del género Candida. hiperémica y edematosa.

es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea. incluso a la piel. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular. fibrosis. en especial en las primeras semanas. es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. generalmente es debida a estafilococos que . MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio. adherente a planos vecinos. generalmente es debida a estafilococos que penetran por grietas en el pezón.suceden dos fases: la primera es de proliferación. Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. intramamarios y aún retromamarios. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. Con la menopausia se produce involución de las estructuras glandulares. Histológicamente se observan necrosis. Ya sea por trauma o espontáneamente. la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos. confluentes. La mastitis plasmocelular. con aumento relativo del componente conjuntivo-adiposo. en la que se desarrollan más acinos y más tejido conjuntivo intralobulillar (o periacinoso) y algún infiltrado de células redondas pequeñas. en especial en las primeras semanas. por razones desconocidas. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. ya sea después de un traumatismo. la segunda fase es de secreción (cuando cesa la acción inhibitoria de la placenta) con aparición de lúmenes y secreción. Esta entidad. INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. depósitos de sales de calcio. ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. quistes de contenido oleoso. Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. edema y adherencia a los planos vecinos. INFLAMACIONES Y ESTEATONECROSIS MASTITIS AGUDA La mastitis aguda relacionada con la lactancia es relativamente frecuente. 7-1). Se caracteriza por induración.

penetran por grietas en el pezón. adherente a planos vecinos. necrosis del tejido adiposo y la notable infiltración plasmocelular. mastodinia. a veces dolorosos principalmente en el período premenstrual (mastodinia). MASTITIS PLASMOCELULAR Se denomina así por la llamativa presencia de abundantes células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio. Se trata de un proceso principalmente hiperplástico y proliferativo. 7-1). en que se manifiesta el predominio de uno u otro elemento. Histológicamente se reconoce ectasia de conductos. Esta entidad. quistes de contenido oleoso. no es raro encontrar focos . manteniendo su arquitectura. edema y adherencia a los planos vecinos. a veces con una capa accesoria de células mioepiteliales. fibrosis. PROCESOS DISPLASTICOS NO TUMORALES MASTOPATIA FIBROQUISTICA Es probablemente la lesión mamaria más frecuente. Posee una sinonimia muy extensa. incluso a la piel. enfermedad quística. aparecen focos de necrosis del tejido adiposo. Se caracteriza por la presencia de uno o varios nódulos de tamaño variable. ya sea después de un traumatismo. es cada vez menos frecuente ESTEATONECROSIS TRAUMATICA Se observa en pacientes más o menos obesas. que se observa más frecuentemente entre los 25 y 45 años de edad. Histológicamente se observan necrosis. el epitelio puede estar hiperplástico. La mastitis plasmocelular. ya sea por retención y ruptura de conductos galactóforos. mazoplasia. por razones desconocidas. la esteatonecrosis y la ectasia de conductos pareciera que corresponden a un mismo proceso patológico general en que el factor principal sería la ectasia de conductos. confluentes. Se caracteriza por ser muy destructiva y dar lugar a abscesos subcutáneos. enfermedad de Reclus y otras. Macroscópicamente hay aumento del componente conjuntivo y múltiples quistes de contenido seroso amarillento u ocre. ectasia de conductos e infiltración plasmocelular (Fig. depósitos de sales de calcio. intramamarios y aún retromamarios. hasta de 4 ó 5 cm de diámetro. es más frecuente entre los 35 y 40 años de edad y corresponde a una reacción frente a la secreción láctea. mastopatía esclero-quística. Ya sea por trauma o espontáneamente. muchas veces bilaterales. Se caracteriza por induración. adenosis. mastitis crónica quística. que habitualmente dan lugar a la formación de un nódulo firme. Al microscopio se observan múltiples quistes revestidos por epitelio prismático. ya sea clínico o histológico: displasia mamaria. desplazables.

deberá reducirse quirúrgicamente.de metaplasia sudorípara apocrina. su importancia radica en que puede ser confundida. TUMORES BENIGNOS Tumores no epiteliales Son semejantes a los que se describen en otras ubicaciones y no poseen características especiales: lipoma. Después de la edad señalada. etc. Antes de los 25 años es de causa hormonal y generalmente representa sólo un problema estético. neurofibroma. HIPERTROFIA JUVENIL Afecta a niñas de 10 a 15 años de edad. unilateral o bilateral. el aumento. al corte es muy firme. angioma. etc. al microscopio se observa proliferación de conductos con pliegues del epitelio y presencia de tejido conjuntivo periductal abundante. puede ser unilateral o bilateral y corresponde histológicamente a lo observado en la ginecomastia. de 3 a 4 cm que por transparencia muestra ese color. Macroscópicamente. con infiltración variable de células mononucleares pequeñas. si se ha controlado el carcinoma del cuello uterino. habitualmente es bilateral. algo edematoso y mixoideo.) o bien ser iatrogénico (andrógenos o estrógenos exógenos. etc. productores de hormonas (tumores testiculares o suprarrenales. TUMORES Los tumores mamarios son frecuentes. unicameral. tanto clínica como histológicamente con un carcinoma (Fig. 7-2).). cirrosis hepática. Si no regresa espontáneamente. se reconoce como una masa discoide firme. blanca y densa. Tumores epiteliales . GINECOMASTIA Es el aumento de volumen. Se denomina adenosis esclerosante a una forma de mastopatía con intensa proliferación epitelial y mioepitelial. El estroma es denso. de la glándula mamaria en el hombre. que se tiñe de celeste con la técnica histológica habitual. Se presenta como un nódulo intramamario o bien en forma difusa. puede ser causado por una lesión o tumor funcionantes. Se llama quiste azul (de Bloodgood) a un quiste generalmente solitario. fibroma. después de los 18 a 20 años. El carcinoma es el tumor maligno más frecuente en la mujer. subareolar. En algunos casos la causa no es aparente (idiopática). de tipo hiperplástico.

denominado adenoma de la lactancia . diseñando figuras estelares. fibrosarcomas. sin atipias. el doble estrato epitelial. el fibroadenoma participa en el proceso. elástico. Se reconocen. puede presentar foquitos calcificados. la persistencia de un eje conjuntivo-vascular en las papilas y la ausencia de focos de necrosis (Fig. mixoideos o quísticos en forma excepcional. etc (Fig. hay sangramiento por el pezón. Durante el embarazo puede aumentar de volumen notablemente. Se considera que corresponde una mastopatía fibroquística en que se afectan los grandes conductos. muy bien delimitado. Durante la lactancia. Macroscópicamente es blanco. frecuentemente. lo que puede dar la impresión de malignidad.Papiloma (adenoma) de los grandes conductos Es un tumor subareolar que corresponde a una proliferación de los elementos epiteliales. en mujeres en la tercera a quinta décadas de la vida. Se observa principalmente en mujeres menores de 30 años como un nódulo generalmente único. se han descrito linfangiosarcomas de esa región y que comprometen la extremidad superior ipsilateral. mide entre 1 y 4 cm. La transformación carcinomatosa es excepcional. Después de mastectomías con vaciamiento ganglionar axilar. Clínicamente se reconoce un nódulo palpable subareolar y. lineales. No debe confundirse con el carcinoma papilar de los conductos. el que es elongado y deformado por el crecimiento simultáneo del componente conjuntivo laxo. Más frecuente que estos tipos es el tumor que se trata a continuación. Tumores mixtos Fibroadenoma Es la lesión tumoral más frecuente de la mama. Cystosarcoma phillodes . hialinos. desplazable. 7-3). indoloro.. angiosarcomas y otros tumores no epiteliales malignos. TUMORES MALIGNOS Sarcomas Ocurren en la mama. en estas circunstancias puede producirse un infarto con calcificación o hialinización ulteriores. aunque rara vez. pero con importante alteración de la arquitectura: hay formación de papilas que distienden los conductos. osteosarcomas. arciformes. liposarcomas. El aspecto microscópico del fibroadenoma es bastante típico: se observa proliferación del doble epitelio canalicular. adquiriendo un aspecto microscópico especial. granuloso o fasciculado. sin embargo. 7-4).

hemorrágicas o necróticas. principalmente pulmonares. Su aspecto microscópico muestra un fibroadenoma en el que el componente no epitelial es más celular. El comportamiento biológico puede ser muy variable: hay cistosarcomas poco agresivos hasta otros claramente malignos. El componente epitelial de regla es normotípico. En la mujer premenopáusica. con áreas involutivas quísticas. la que responde a la cirugía más o menos amplia. seca. las formas escirrosas pueden ser de consistencia leñosa. de color amarillento u ocre. es mucho más frecuente la recidiva de la lesión. en cambio. dieta muy rica en grasas. sobrepasa los 8 cm de diámetro. 7-5). No obstante. de tamaño variable. se observa después de los 40 años de edad. pero macroscópicamente puede ser muy semejante a un fibroadenoma y sólo la microscopía revelará su verdadera identidad. interrupción de la lactancia. Su contorno puede ser policíclico o infiltrante. tratamientos prolongados con estrógenos exógenos en la menopausia. menopausia tardía. antecedentes familiares de carcinoma mamario y otros. El tipo mucoso (o gelatinoso ) es brillante y de él puede escurrir material filante. ei\do" (éidos). en Chile es de menos de 10 y en Japón es de menos de 5. éstas se presentan como un sarcoma. Se ha visto que aumentan el riesgo los siguientes factores: menarquia temprana. primer hijo a edad tardía. sin acompañamiento epitelial. Se ubica de preferencia en el cuadrante superior externo de la glándula. o bien puede presentarse como un gran nódulo relativamente bien delimitado. las formas muy celulares pueden ser de menor consistencia y de color rosado. con células atípicas y frecuentes mitosis (Fig. Su aspecto más característico está dado por la superficie de corte cuando presenta hendiduras lineales más o menos paralelas. Por eso hoy se tiende a hablar de tumor filodes . la superficie de corte ha sido comparada con la de una pera verde . cerca del 75%. se presenta como una masa firme. la evolución es evidentemente peor. incluso con metástasis. Su tamaño promedio es mayor que el del fibroadenoma y. con pequeñas estrías o puntos de aspecto cretáceo. Carcinomas El carcinoma mamario es el carcinoma más frecuente en la mujer. La mortalidad por carcinoma mamario tiene variaciones raciales (¿o geográficas?) notorias: en Holanda es superior a 25 por 100. que confieren el aspecto de una estructura foliácea (fuvllon (phyvllov) hoja . es decir. según las circunstancias y extensión.000 habitantes. es más frecuente en la quinta década.Podría considerarse como el equivalente maligno del fibroadenoma en el que el componente conjuntivo ha adquirido caracteres de agresividad. granulosa. frecuentemente. . Se presenta en las mismas edades que el carcinoma. forma ). En un 10% de los casos es posible detectar metástasis. algo gelatinoso. de color blanco. Macroscópicamente. Es poco frecuente y no representa más allá del 1% a 2% de las lesiones fibroadenomatosas. La mayoría. aquel que contiene la prolongación axilar.

Según uno de estos criterios se distinguen los carcinomas basándose en el tipo de célula neoplástica. al comprimir la lesión se obtienen pequeños cilindros de color ocre que recuerdan los comedones (barritos) de la piel. escirroso y papilar. es un tumor denso. semejanza de las células tumorales con las normales. En carcinomas in situ . irregularidad o atipia de los núcleos. Puede ser in situ o infiltrante. El estroma exhibe una importante infiltración inflamatoria. se ubican en lagos de material filante. eritematosa. aisladas o en pequeños grupos. en particular. tubular. La mama se aprecia firme. Prácticamente todos los tipos pueden presentar formas in situ o infiltrante (Fig. Es un carcinoma de conductos en el que los brotes presentan un foco necrótico central. pero esta clasificación es de dudoso valor en cuanto al pronóstico. muy firme (Fig. en carcinomas de conductos y lobulillar (Fig. . Los elementos epiteliales se disponen en brotes con muy escasa cantidad de tejido conjuntivo. a veces hialino. Es poco frecuente y su pronóstico es pésimo. con aumento de la temperatura. Carcinoma de conductos Comedocarcinoma. que se tiñe positivamente con PAS. son generalmente de tamaño mayor que el promedio y de mejor pronóstico. no determina la formación de un nódulo palpable. en su forma in situ es relativamente frecuente. Cribiforme. por lo que su presencia es detectada generalmente por una mamografía en un examen de rutina. Las células neoplásicas. el carcinoma mamario ha sido clasificado desde muchos puntos de vista: grado de diferenciación tubular. 7-6). Inflamatorio. Corresponde a una permeación tumoral masiva de los vasos linfáticos mamarios originada en un carcinoma mamario. el conducto está ocupado por células dispuestas en tubos menores.Al microscopio. típicamente multifocal y bilateral. presencia de receptores hormonales. Carcinoma lobulillar Constituye el 10% de los carcinomas. 7-7). Escirro. Sólido. Medular. Los carcinomas de células de conductos pueden clasificarse descriptivamente : simple. Es de mejor pronóstico. Parece que puede mantenerse en estas condiciones por largo tiempo. 7-8). sin estroma evidente entre los elementos tumorales. sólido. Mucoso (gelatinoso). Carcinoma en el que el estroma predomina notablemente sobre el parénquima tumoral. proporción del tejido conjuntivo acompañante.

También se observa que a mayor tamaño es más frecuente la existencia de metástasis ganglionares linfáticas y a distancia. habitualmente las células neoplásicas son grandes y pueden ponerse en evidencia tiñéndolas con mucicarmín o ácido peryódico(método de Schiff). aisladamente o en pequeños grupos. La forma infiltrante es de relativamente mejor pronóstico que la forma del carcinoma ductal correspondiente. hipercromatismo e índice mitótico señalan que los tumores más diferenciados muestran una mayor sobrevida. pero pueden encontrarse en hígado. Factores pronósticos Tipo histológico: el carcinoma papilar. Los ganglios situados bajo el músculo pectoral corresponden al nivel II y el resto. Cuando se hace infiltrante . La segunda vía más frecuente de metástasis es la hematógena: en estos casos las metástasis tumorales se ubican de preferencia en pulmones y huesos. sin grandes atipias. que distienden los conductos que ocupan. focos necróticos ni aumento del componente conjuntivo (Fig. papilas u otras estructuras. . La piel es de aspecto eczematoso. La inserción del músculo pectoral mayor limita el nivel I. etc. de difícil examen. 7-9 y 7-10). Mientras más niveles estén comprometidos. suprarrenales. siempre que se mantengan comparables las demás variables. Grado histológico: la tendencia a formar glándulas. coloideo y escirroso son progresivamente peores. regulares. cerebro. las atipias nucleares. Enfermedad de Paget del pezón Representa la invasión de la piel de la aréola y pezón por un carcinoma mamario subyacente. se observan mezcladas con las células epidérmicas (Fig. Los ganglios linfáticos axilares se han dividido en niveles según su distancia desde la mama. Tamaño del tumor: mientras más grande es la lesión. Metástasis ganglionares axilares: existe un cierto paralelismo entre sobrevida y el grado de compromiso de estos órganos. sin formar brotes. Las otras formas se comportan sensiblemente igual y tienen una ubicación cercana al escirroso. no hay inflamación. 7-11). las células se disponen en fila india . Las lesiones ubicadas en los cuadrantes externos de la mama dan sus metástasis en los ganglios axilares. peor es el pronóstico. medular. las lesiones de los cuadrantes internos lo hacen en los ganglios de la cadena mamaria interna. hacia la profundidad de la axila. También se ha observado una correlación directa con el número de ganglios metastásicos. Las células tumorales. al nivel III.Al microscopio se reconocen células redondas. peor es el pronóstico.

en promedio. la tasa en el hombre también es mayor. Biopsia por escisión (tumorectomía): resección del nódulo o zona sospechosa con un margen de tejido mamario aparentemente normal. Mastectomía radical ampliada: mastectomía radical más extirpación de parte de la pared torácica y ganglios linfáticos mamarios internos. Se conservan la piel. La lesión es generalmente de ubicación subareolar. Dr. GLOSARIO QUIRURGICO Mastectomía simple o total: extirpación de la mama (glándula. El compromiso cutáneo. la aponeurosis pectoral y ganglios linfáticos axilares. macroscópicamente semejante al carcinoma de la mujer. Capítulo 8. Histológicamente. que se elonga y desciende hasta la ubicación normal de la glándula: su extremo distal se expande y forma los lóbulos . pezón y piel). Mastectomía subcutánea (adenectomía): extirpación de la glándula mamaria. en forma del conducto tirogloso. Mastectomía radical modificada: mastectomía simple y extirpación de los ganglios linfáticos axilares (la extensión de la disección axilar depende del caso en particular y del cirujano que la practique). Ignacio Duarte DATOS SOBRE EL DESARROLLO EMBRIONARIO La glándula tiroides se desarrolla a partir del foramen ciego en la base de la lengua. 10 años mayores que las mujeres comparables. aréola y el pezón (habitualmente queda tejido glandular residual). aréola. La ginecomastia no es factor favorecedor del carcinoma. músculos pectorales. Anatomía Patológica de la Glándula Tiroides. sólo las formas lobulillares no han sido descritas en el hombre.Carcinoma de la mama en el hombre Es muy poco frecuente. Llama la atención que en los países donde el cáncer mamario en la mujer es más frecuente. pero sí lo es el síndrome de Klinefelter (disgenesia gonadal con cariotipo 44 + XXY). ganglionar linfático y las metástasis son semejantes a lo observado en la mujer. Cuadrantectomía: resección del cuadrante glandular en el que asienta la lesión. Los hombres con carcinoma mamario son. Mastectomía radical: extirpación de la mama.

amiloidosis). de la glándula tiroides. revestidos por epitelio ciliado. que en ocasiones pueden dar origen a fístulas en la piel. Puede haber también una persistencia de segmentos del conducto tirogloso en forma de quistes de este conducto. en sentido restringido. se suele llamar bocio. que es la causa más frecuente de hipotiroidismo extremo (mixedema). por destrucción extensa de la adenohipófisis. En el adulto la glándula tiroides pesa normalmente 15 a 25 g. que puede estar causado por paratrofias (por ej. en la línea media del cuello. ANOMALIAS CONGENITAS AGENESIA E HIPOPLASIA Determinan el cretinismo esporádico . el conducto tirogloso involuciona y queda como remanente la pirámide o lóbulo piramidal. Se trata de niños de aspecto normal al nacer. OTRAS ANOMALIAS Como consecuencias de alteraciones del desarrollo la glándula puede quedar en ubicación ectópica (tiroides lingual. hipotiroidismo intenso que comienza en la infancia. hiperplasia. luego.y el istmo. La atrofia secundaria es consecuencia de un panhipopituitarismo. Al avanzar en edad. a los seis meses el daño es definitivo. En meses o semanas se empieza a manifestar retardo mental y físico. tiroides mediastínico). de patogenia autoinmune. inflamaciones o tumores. BOCIO En un sentido amplio. la falla de una puede producir hipotiroidismo. ATROFIA Se reconoce una atrofia primaria. a las hiperplasias. difuso o localizado. debido a que reciben hormonas de la madre. DEFECTO CONGENITO DE ENZIMAS En la síntesis y liberación de la hormona tiroidea participan por lo menos seis enzimas distintas. Si se administra hormona tiroidea a tiempo. HIPERPLASIAS DEL EPITELIO FOLICULAR (BOCIOS EN SENTIDO RESTRINGIDO) . Como la causa más frecuente de bocio es la hiperplasia. se define bocio como un aumento de volumen persistente. los pacientes son enanos con miembros desproporcionadamente cortos y macroglosia. el cuadro regresa.

Hiperplasia Primaria Es un bocio difuso, que ocurre más frecuentemente en mujeres de 30 a 60 años de edad; es la causa más frecuente de hipertiroidismo. Cuando se acompaña de exoftalmo se denomina bocio exoftálmico o enfermedad de Graves-Basedow . (Fig. 8.1) Patogenia (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General). Se han demostrado autoanticuerpos antitiroideos en la sangre; éstos reaccionan con el receptor para la hormona tirotropina que poseen en su superficie las células foliculares: algunos receptores están relacionados con estimulación de la proliferación celular (bocio); otros, con la estimulación de la secreción hormonal (hipertiroidismo). La enfermedad de Basedow puede asociarse con atrofia autoinmune de la corteza suprarrenal (enfermedad de Addison primaria) y con anemia perniciosa. El exoftalmo, de mecanismo autoinmune y no consecutivo a hipertiroidismo, está determinado por edema con infiltración linfocitaria del tejido adiposo y músculos periorbitarios. Morfología Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente aumentada de tamaño (de 40 a 70 g) e hiperémica. Histología: los folículos son de contornos irregulares, están revestidos por células cilíndricas, el coloide es escaso y hay vacuolas cerca del ápice de las células e infiltración linfocitaria del estroma. (Fig.8-2) Hiperplasia secundaria o bocio simple Se reconocen dos tipos de bocio simple: endémico y esporádico . Causas de bocio endémico 1. Menor aporte de yodo en la dieta: frecuentemente en Suiza, los Pirineos, Mendoza, Cajón del Maipo. Se previene ingiriendo sal de comer yodada. 2. Presencia en el agua de compuestos de súlfuro, calcio o fluor: éstos compiten con el yodo en las reacciones metabólicas. Causas de bocio esporádico 1. Deficiencia de yodo por malos hábitos alimentarios. 2. Defectos enzimáticos hereditarios (bocio dishormogénico ).

3. Substancias químicas en medicamentos, como yoduros en expectorantes, sulfonilureas. Patogenia Por alguna de las deficiencias mencionadas se produce una leve disminución de la producción de hormona tiroidea, la glándula compensa el defecto formando mayor cantidad de hormonas menos efectivas, se produce mayor secreción de hormona tiroestimulante, que da origen a hiperplasia, que en un comienzo es difusa (bocio difuso). Grupos de folículos responden mejor al estímulo y crecen más; otros grupos se rellenan de coloide y se distienden: esto puede originar un nódulo (bocio uninodular) o, en forma más característica, varios nódulos (bocio multinodular). Los nódulos están constituidos por grupos de folículos, en general con mucho coloide, revestidos por epitelio cuboideo o bajo. Los nódulos producen compresión vascular, que determina áreas de de atrofia, hemorragia y fibrosis, con lo que se acentúa el aspecto heterogéneo del órgano. Los bocios difusos y multinodulares de este tipo pueden alcanzar gran tamaño, la glándula hiperplástica puede pesar hasta 1.000 g. Los bocios causan deformación del cuello, que puede llegar a ser antiestética. En general, los pacientes con bocio endémico no presentan cuadro clínico de hipotiroidismo; sin embargo, en algunos casos extremos, pueden cursar clínicamente con hipofunción tiroidea. Complicaciones 1. Cuando son de gran tamaño pueden comprimir la tráquea. 2. Los bocios en tiroides mediastínicos también pueden dar sintomatología por compresión. 3. En ocasiones un nódulo puede contener células con alto recambio intrínseco de yoduro, lo que da origen a nódulos hiperfuncionantes, que constituyen la segunda causa de hipertiroidismo. TIROIDITIS DE HASHIMOTO Es un bocio difuso, que afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas, con destrucción progresiva del epitelio folicular, que puede llevar a hipotiroidismo. PATOGENIA (véanse enfermedades autoinmunes en Manual de Patología General) Se han demostrado anticuerpos contra antígenos del epitelio folicular: por una parte, estimularían la proliferación celular (bocio), y, por otra, en conjunto con linfocitos T supresores, producirían una destrucción de las células foliculares

(hipotiroidismo). En las últimas fases de la enfermedad puede producirse una atrofia de la glándula. MORFOLOGIA Macroscopía: la glándula está difusa y moderadamente agrandada; la cápsula, intacta, el tejido es de consistencia de caucho, rosado pálido. Histología: los folículos tiroideos son pequeños, con escaso coloide espeso, células foliculares tumefactas, granulosas, eosinófilas; hay importante infiltración linfocitaria intersticial y abundantes folículos linfáticos con centro germinal evidente. (Fig. 8-3) Tal como la hiperplasia primaria, la tiroiditis de Hashimoto puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes. NEOPLASIAS PRIMARIAS DE LA GLANDULAS TIROIDES La mayoría de los tumores primarios de la tiroides son epiteliales: los tumores primarios no epiteliales y las metástasis tiroideas son raras. ADENOMA FOLICULAR Tumor benigno generalmente único, más común en mujeres jóvenes. Alrededor del 1% de los adenomas son hiperfuncionantes y constituyen la tercera causa de hipertiroidismo. Morfología Macroscopía: tumor esferoideo, generalmente de 2 a 3 cm de diámetro, rosado pardusco carnoso, con una gruesa cápsula de tejido conjuntivo. Histología: parénquima tumoral formado por folículos de aspecto morfológico y tamaño homogéneos. La cápsula es de grosor uniforme. El tumor comprime el tejido adyacente. CARCINOMA Carcinoma Papilar Representa alrededor del 80% de los carcinomas tiroideos. Es más común en mujeres de 30 a 50 años, pero puede presentarse en jóvenes y niños. En general, es un tumor de crecimiento lento: tiene una sobrevida de alrededor de 90% a los cinco años. Morfología

Macroscopía: masa de 2 a 3 cm, mal delimitada, firme, rosado grisácea y granulosa al corte. Histología: las células neoplásticas pueden formar folículos, pero el rasgo más característico es la presencia de papilas, formadas por un eje conjuntivo revestido por células epiteliales cilíndricas, con núcleos de borde redondeado o irregular, muchos sin cromatina visible (de aspecto vacío). En la mitad de los casos se encuentran cuerpos de psammoma: esférulas calcáreas de estructura laminar concéntrica (yavmmo", grano de arena). Diseminación 1. El tumor puede ser multifocal en la glándula. 2. Puede invadir la cápsula y partes blandas del cuello. 3. Característicamente se disemina por vía linfática a los ganglios del cuello y mediastino. Las metástasis ganglionares pueden ser sólidas o sufrir transformación quística. En ocasiones la metástasis ganglionar es la primera manifestación de un carcinoma papilar del tiroides de menos de 1 cm de diámetro (carcinoma oculto o incidental). 4. Las metástasis hematógenas son menos frecuentes. Carcinoma Folicular Representa cerca del 10% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y se presenta a edades más avanzadas que el carcinoma papilar. Se encuentra con mayor frecuencia en áreas geográficas de bocio endémico. En promedio, tiene una sobrevida de 40% a los cinco años. Sin embargo, los con invasión focal microscópica en un pequeño sector de la cápsula (carcinoma folicular mínimamente invasor) tienen una sobrevida similar a la del carcinoma papilar. Morfología Macroscopía: es un tumor redondeado, la mayoría de las veces, parcialmente encapsulado, gris blanquecino, en partes granular. Histología: las células se disponen formando folículos, que pueden ser muy bien diferenciados. El estroma es escaso. Diseminación 1. Invasión local de la cápsula, tiroides y partes blandas adyacentes. 2. Metástasis ganglionares (poco frecuentes).

3. La diseminación hematógena es característica de este tumor. Carcinoma medular Constituye alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Se origina en las células parafoliculares (células C) y es levemente más frecuente en mujeres. La sobrevida a los 5 años es de cerca de 40%. Morfología Macroscopía: mide 2 a 4 cm de diámetro y es mal delimitado. Al corte, varía de color y consistencia rosado grisáceo, blanco a blanco grisáceo, firme. Histología: el parénquima tumoral está constituido por brotes sólidos, cordones o trabéculas de células redondas, poligonales o fusadas. El citoplasma es granuloso, con gránulos de tipo secretorio al microscopio electrónico y reacción inmunohistoquímica positiva para calcitonina. El estroma es abundante, con depósitos de amiloide y, frecuentemente, de calcio. Formas de presentación Se reconocen una forma esporádica y una forma familiar . La esporádica es más frecuente en pacientes de 35 a 60 años y generalmente es un tumor unilateral. La familiar afecta a pacientes de 15 a 20 años y se presenta como síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM ), que puede asumir dos formas. En una, el tumor se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal (feocromocitoma) y con hiperplasia o adenoma de glándulas paratiroideas; estos pacientes tienen una alteración en el cromosoma 10. En la otra forma, el carcinoma medular se asocia con hiperplasia o tumor de la médula suprarrenal, ganglioneuromas gastrointestinales y oculares y con alteraciones esqueléticas. Diseminación Por vía linfática y venosa. Carcinoma indiferenciado Representa alrededor del 5% de los carcinomas tiroideos. Es más frecuente en mujeres y, en general, en mayores de 60 años. Son muy pocos los enfermos que sobreviven más de dos años. Morfología Se trata de un tumor de gran tamaño, heterogéneo, con áreas necróticas y hemorrágicas. Invade rápidamente los tejidos peritiroideos, laringe, tráquea, esófago y ganglios linfáticos.

Diseminación Da metástasis por vía sanguínea, pero generalmente la muerte se produce a consecuencia de la invasión local. NODULOS TIROIDEOS Cerca del 10% de los individuos adultos mayores de 40 años tienen nódulos solitarios de la glándula tiroides. De los que se extirpan, alrededor del 60% son nódulos hiperplásticos coloideos, cerca del 30% son adenomas y el 10%, carcinomas. Capítulo 9. Neuropatología. Dr. Benedicto Chuaqui PATOLOGIA CELULAR Las alteraciones de la neurona y también las de la glía son numerosas. A continuación se tratan sólo algunas de entre las más importantes. ALTERACION NEURONAL RETROGRADA Esta alteración, llamada también irritación primaria o reacción axonal , se produce por sección del axón. Al microscopio de luz se manifiesta en tigrolisis central, marginación del núcleo y marginación del nucléolo (Fig. 9-1). La tigrolisis, examinada con el microscopio electrónico, corresponde en las primeras fases, principalmente a una pérdida de la organización en capas paralelas del retículo endoplasmático rugoso; en fases más avanzadas se produce disolución del retículo. La lesión neuronal es tanto más intensa cuanto más cerca del cuerpo neuronal esté la interrupción del axón. La neurona puede recuperarse o sufrir necrosis. LESION NEURONAL ISQUEMICA Esta alteración se produce en verdad no sólo por isquemia sino en general, por hipoxia, en cualquiera de sus formas patogenéticas. La lesión completamente desarrolllada corresponde a una necrosis, cuyos signos de necrofanerosis son similares a los que se manifiestan en otras células. El cuerpo neuronal se retrae con tigrolisis total, el citoplasma se hace eosinófilo y homogéneo, con la tinción de Nissl con Cresil Violeta toma una coloración Verde Nilo; el núcleo se retrae y se hace anguloso y picnótico (Fig. 9-1). A diferencia de la necrofanerosis de otras células, las alteraciones citoplasmáticas suelen ser más manifiestas que las del núcleo. La neurona así necrosada puede sufrir una mineralización con sales de calcio o fierro, lo que se denomina momificación neuronal.

especialmente de la substantia nigra. hasta el momento. y. placas seniles o neuríticas y angiopatía congofílica. Se produce una atrofia numérica degenerativa de patogenia aún no aclarada. acidófilos. pero en ésta se encuentran de regla. 9-1). de filamentos aislados. Ultraestructuralmente el ovillo está hecho. La parte filamentosa está hecha . las cuales se acompañan de una atrofia degenerativa numérica de neuronas. de orden cuantitativo. pero se destaca con tinciones con plata. de tamaño variable. Las diferencias entre las alteraciones de la senilidad y las de la enfermedad de Alzheimer son. Las más constantes son las placas seniles. Están formados principalmente de filamentos intermedios. no rara vez estratificados y con la porción central más densa (Fig. junto a la cual suele haber microglía y astroglía (Fig. No son estrictamente específicos de la enfermedad de Parkinson. de filamentos pareados helicoidales. se producen en el síndrome de Down y en la senectud. enrollados entre sí y de 10 nanómetros de diámetro cada uno. 9-3). a veces mayores que el núcleo. Puede reconocerse con hematoxilina-eosina. Los cuerpos de Lewy son aproximadamente esféricos. La degeneración neurofibrilar y las placas neuríticas ocurren principalmente en el asta de Amón. Rara vez ocurren en otras enfermedades. ALTERACIONES MICROSCOPICAS PRINCIPALES EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Ellas son fundamentalmente tres: degeneración neurofibrilar. la degeneración neurofibrilar. Placas seniles Estas lesiones se producen en la neuropila en forma de cuerpos esferoideos de alrededor de 200 micrones de diámetro. la de Bielschowsky o la de Bodian. corteza entorrinal y áreas de asociación. rectos. luego. El ovillo presenta propiedades tintoriales y ópticas como el amiloide: se tiñe con Rojo de Congo y muestra una birrefringencia verde después de teñido con dicho colorante. por otra parte.CUERPOS DE LEWY Corresponden a una degeneración hialina intracitoplasmática que es similar a los cuerpos de Mallory y que se encuentra de modo característico en la enfermedad de Parkinson. En la enfermedad de Parkinson se produce una atrofia numérica degenerativa de las neuronas de las formaciones pigmentadas del sistema nervioso central que conduce a una liberación de la melanina con despigmentación de esas formaciones. en particular. 9-2). La placa clásica muestra al microscopio de luz una zona central de amiloide y una periférica fibrilar. por una parte. de alrededor de 15 nanómetros de diámetro. Degeneración neurofibrilar Esta aparece como un ovillo apretado de filamentos anormales que reemplazan las neurofibrillas normales (Fig. Alteraciones similares a las tres mencionadas y con igual distribución.

Según una hipótesis patogenética. la degeneración neurofibrilar corresponde a amiloide intracelular del mismo tipo del que se deposita en las placas seniles y vasos. De acuerdo con una de las concepciones actuales. no se excluye la posibilidad de una alteración primaria a nivel de la neurona. la angiopatía congofílica no está asociada necesariamente a la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo. tinción positiva del ovillo con anticuerpos contra la proteína tau. Estas unidades amiloidogénicas se formarían por un trastorno metabólico a nivel de la membrana neuronal. que se encuentra triplicado en el síndrome de Down. de las tres lesiones mencionadas. Angiopatía congofílica Corresponde a una infiltración amiloidea principalmente de vasos pequeños. la degeneración neurofibrilar no corresponde a amiloide sino principalmente a proteína tau alterada por fosforilación. En las formas hereditarias se trata de tipos diferentes de amiloide. la lesión primaria es la placa senil. En particular. la alteración primaria está en la neurona. El amiloide suele insinuarse en la neuropila vecina en forma de incrustaciones espiculares. Los argumentos en contra de la naturaleza amiloidea de la degeneración neurofibrilar son principalmente de orden inmunohistoquímico: por un lado. En la formación de amiloide de las placas seniles y de los vasos desempeñarían un papel importantes factores locales. aun en el caso de que la degeneración neurofibrilar no corresponda a amiloide. tinción negativa del ovillo con anticuerpos obtenidos del amiloide de placas seniles. La proteína tau normal parece desempeñar un papel de estabilización de los neurofilamentos normales. Según otras investigaciones. Patogenia Dentro de los problemas en discusión en la actualidad cabe referirse a dos: naturaleza de la degeneración neurofibrilar y significado patogenético de las lesiones mencionadas. La observación de casos con placas seniles y sin degeneración neurofibrilar ha hecho plantear la concepción extraneuronal. según ésta.principalmente de neuritas y dendritas alteradas y de fibrillas gliales. la degeneración neurofibrilar representaría una alteración secundaria producida por vía transináptica o retrógrada. En algunas placas puede predominar el componente fibrilar. Según esta concepción. de amiloide ßA4. se la observa a lo menos en el 80% de los casos. en la cual normalmente la proteína precursora se fragmentaría sin dar origen a unidades amiloidogénicas. pero puede ocurrir como una lesión aislada de presentación esporádica o en formas hereditarias. en otras. que habitualmente se manifiesta en una hemorragia cerebral en sitio atípico. El gen que codifica la proteína precursora se halla en el brazo largo del cromosoma 21. el amiloide. la alteración metabólica celular en la enfermedad de . por otro lado. a saber.

que satura el poder oxidante de los constituyentes normales de la mielina. se detectan productos grasos anormales osmiofílicos que se tiñen de negro. la degeneración de los cordones posteriores de la tabes dorsal secundaria a lesiones inflamatorias de las raíces posteriores. Fase de Marchi. De hecho. La mielina y el axón se fragmentan sin que se detecten cambios químicos de la mielina. Una degeneración similar se produce en el síndrome paraneoplástico por pérdida de neuronas en los ganglios espinales. A las del sistema nervioso periférico . Fase sudanofílica. Se inicia la remoción de los detritus de mielina y del axón. Así. ocurre también en diversos procesos patológicos en que se destruyen axones o neuronas. Cuando es muy intensa puede degenerar secundariamente el axón. Fase temprana. ALTERACIONES DE LA FIBRA NERVIOSA Degeneración de Waller Cuando se interrumpe una fibra nerviosa. La degeneración walleriana no se produce necesariamente por sección traumática del axón. Desmielinización primaria En un conjunto de enfermedades de patogenia diversa se presenta una desmielinización segmentaria como fenómeno morfológico principal. el cabo distal sufre una degeneración walleriana y termina por desintegrarse (Fig. una fase de Marchi durante la primera mitad de la segunda semana y una fase sudanofílica hasta cerca de la mitad del segundo mes. una fase temprana durante la primera semana.Alzheimer se debería en último término a un defecto de este gen. Los fragmentos de mielina muestran disminución de la birrefringencia normal. En la degeneración walleriana se distinguen tres fases según las alteraciones de la vaina de mielina. 95). Ha comenzado la esterificación del colesterol. Con este método de coloración a base de un mordiente como el bicromato de potasio. Entre las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central están la esclerosis múltiple (esclerosis en placa) y la mielosis funicular. y de ácido ósmico. Los restos de mielina pierden totalmente la birrefringencia. En las bandas de Büngner se encuentra el axón regenerado a partir del cabo proximal. Las células de Schwann forman las bandas de Büngner. Las células de Schwann comienzan a proliferar. los ésteres del colesterol aumentan y aparecen triglicéridos. los mongólicos de más de 30 años todos tienen manifiestación microscópica de enfermedad de Alzheimer. por las que atravesará el axón en regeneración. por ejemplo. Estos se forman supuestamente a partir del glicerol liberado de los fosfolípidos y de ácidos grasos liberados de los glicolípidos y fosfolípidos. el cabo proximal puede regenerar.

capas profundas de la corteza cerebral y substancia blanca subcortical. Las demás neuropatías de este tipo son menos frecuentes. Glia II de Alzheimer Se le llama también glía hepática. muchísimo más frecuentes en el sistema nervioso periférico. 9-4). Fibras de Rosenthal . y que termina con la producción de fibras gliales. La glía II de Alzheimer se produce especialmente en los núcleos grises de la base cerebral. de contornos festoneados. Gemistocitos Corresponden a una transformación patológica de los astrocitos que se encuentra principalmente en gliosis reactivas. que es característico: al microscopio de luz aparece uniforme.pertenecen el síndrome de Guillain-Barré (desmielinización alérgica) y una forma poco frecuente de neuropatía diabética (desmielinización segmentaria primaria). focal y de progresión retrógada. eosinófilo. que representa una forma de reparación propia del tejido nervioso. La mielina se desintegra alrededor del segmento axonal comprometido. se caracteriza por una lesión axonal primaria. substancias tóxicas y en la diabetes (la forma más común de neuropatía diabética). Estas fibras pueden constituir una cicatriz glial . Consiste en una proliferación celular con hipertrofia de la célula. Lo característico de esta transformación celular es el núcleo: se hace acentuadamente vesiculoso. deficiencias vitamínicas del grupo B. Una forma tumoral se presenta en un tipo de astrocitoma. 9-4). a veces en forma de gemistocitos. drogas como la vincristina y la isoniazida. Se presenta especialmente en enfermedades crónicas del hígado. los contornos suelen ser indentados. gemistocitos. denso. el núcleo suele estar desplazado a la perifieria (Fig. Gliosis reactiva Es la alteracion más frecuente de los astrocitos y representa una reacción inespecífica de vecindad. ALTERACIONES DE LA ASTROGLIA Solo se tratarán brevemente cuatro: gliosis reactiva. LESION AXONAL PRIMARIA Otro grupo de enfermedades. La lesión puede producirse por alcohol. Los astrocitos aumentan de tamaño especialmente por desarrollo del citoplasma. de aspecto ópticamente vacío similar al de la glicogenosis nuclear de los hepatocitos (Fig. glía II de Alzheimer y fibras de Rosenthal. La lesión es distal.

Una de estas formas características es el llamado corpúsculo gránulo-adiposo. Otra forma de reacción de la microglía se manifiesta en el fenómeno de la neuronofagia: en necrosis neuronales. según la teoría de la patoclisis de Vogt. en la corteza cerebral. Esta mayor vulnerabilidad de las neuronas se manifiesta en una necrosis selectiva cuando el grado de hipoxia no alcanza a producir la necrosis de otros elementos. en el lugar de la neurona destruida se producen acúmulos de células microgliales en que destacan los núcleos hipercromáticos de citoplasma inaparente. la microglía. que. Una tercera forma de reacción corresponde a la llamada glía en bastón (Fig. Su aspecto es similar a la degeneración fibrinoide del colágeno. se encuentra necrosis neuronal correspondiente al grado más avanzado de la llamada lesión neuronal isquémica. Su capacidad macrofágica se manifiesta en la remoción de detritus en diversas lesiones destructivas.Las fibras de Rosenthal se producen en gliosis astrocíticas y especialmente en tumores de estirpe astrocitaria. Se estima que en el hombre las neuronas no resisten más de 10 minutos hipoxias acentuadas. la astroglía y por último. Extensión de las lesiones En el compromiso parenquimatoso puro. No está aclarado por qué se comprometen de preferencia ciertas áreas ni por qué se afectan habitualmente sólo algunas neuronas. Al microscopio de luz se presentan. ello se debe a diferentes condiciones de irrigación. En hipoxias acentuadas se compromete la glía. como bandas fuertemente eosinófilas. La lesión deja como secuela una depoblación neuronal. ello ocurre por diferentes condiciones metabólicas de las neuronas. que puede reconocerse . que se presenta casi exclusivamente en la substancia gris: las células microgliales aparecen en filas y con los núcleos elongados. en cortes longitudinales. a la neurona le siguen la oligodendroglía. ALTERACIONES DE LA MICROGLIA La microglía representa el histiocito del sistema nervioso central. especialmente en encefalitis. aparecen de contornos circulares u ovaladas (Fig. Al microscopio electrónico aparecen formadas de un material granular osmiofílico y fibrillas gliales. La necrosis neuronal afecta. Según la teoría vascular de Spielmeyer. Estas lesiones de mayor extensión toman la forma. Aparentemente esta forma de reacción se produce en la vecindad de neuronas necrosadas y se la encuentra especialmente en encefalitis. sin embargo. en cortes transversales. En una escala de mayor a menor sensibilidad. 9-4). por lo general solo a algunas neuronas de ciertas áreas de predilección. se destruye la neuropila y se produce neoformación vascular que lleva a una desorganización arquitectural y formación de una cicatriz. NECROSIS ELECTIVA DEL PARENQUIMA El parénquima del sistema nervioso central es particularmente vulnerable frente a la hipoxia. de una necrosis laminar. 9-4). homogéneas. Rara vez se produce neuronofagia. a veces fragmentadas.

En los adultos predominan las lesiones en el cerebro y cerebelo. existe sólo hasta el nivel arteriolar (Fig. 9-8). y una membrana basal gruesa. aparecen como focos circulares mal delimitados de algunos milímetros de diámetro. en los niños. sin embargo. 3) núcleos grises de la base. la necrosis laminar es más difusa y se encuentra también en otros territorios del sistema nervioso central. Las necrosis laminares pueden ser indistinguibles de microinfartos intracorticales cerebrales. Patogenia Las lesiones descritas se pueden producir en cualquier forma patogenética de hipoxia: circulatoria. anoxémica. V y VI. El espacio de Virchow-Robin. simétricos. EDEMA CEREBRAL Y HERNIAS ESPACIO EXTRACELULAR El tejido del sistema nervioso central tiene un espacio extracelular pequeño. preferentemente el fondo de los surcos. además. por lo general bilaterales. que se estima en un 10% del volumen del la substancia gris y en un 15% del volumen de la substancia blanca. Tronco cerebral: cuerpos cuadrigéminos posteriores. 4) cuerpos mamilares. en los núcleos grises de la base. 2) sector de Sommer del asta de Amón (Fig. en éstos. especialmente capas III. 9-7). Corrientemente. Distribución de las lesiones Los sitios de predilección son los siguientes: Cerebro: 1) corteza de lóbulos parietales y occipitales. en que parecen fundidas la membrana capilar con la membrana limitante de la glía. Alrededor de los capilares no hay un tal espacio. oliva bulbar y ciertos núcleos de pares craneanos. en el tronco cerebral. en la hipoglicemia. delimitado hacia dentro por la adventicia de los vasos y hacia fuera por una capa de células mesenquimáticas que aparece como extensión de la piamadre.macroscópicamente. Por fuera de la membrana basal asientan los pies de los astrocitos. Cerebelo: células de Purkinje y núcleo dentado. . Los capilares están formados de un endotelio continuo con abundantes uniones ocludentes. anémica o histotóxica.

MACROSCOPIA El cerebro edematoso es pálido, está aumentado de volumen, los surcos están estrechados y las circunvoluciones, aplanadas. Puede haber herniaciones. La superficie de corte suele ser húmeda, a veces muestra una coloración amarillenta pálida con un tono amrillo limón. En algunos casos la superficie de corte es seca y la masa encefálica, algo pastosa. Estos casos corresponden aparentemente a acúmulo de líquido preferentemente intracelular. HISTOPATOLOGIA El líquido puede acumularse en tres sitios diferentes (Fig. 9-9): en el intersticio, en el citoplasma de la astroglía y en el espacio producido por disección de la línea intraperiódica de las vainas de mielina. El acúmulo de líquido en los pies de los astrocitos, mal llamado edema intracelular, y en el intersticio pericapilar da una imagen a la microscopía de luz como si existiera un espacio pericapilar. En este aparente espacio suele observarse un material proteináceo débilmente eosinófilo, al igual que en el espacio de Virchow-Robin de los pequeños vasos. En la substancia blanca se observa empalidecimiento de la mielina, que muestra un aspecto esponjoso, que a veces se aprecia también en la substancia gris (por acúmulo de líquido en el intersticio). PATOGENIA Patogenéticamente se distinguen dos formas de edema: el vasogénico y el citotóxico. El primero es el más frecuente, se produce, entre otras lesiones, en traumatismos, inflamaciones, alrededor de tumores y de hemorragias y se observa principalmente en la substancia blanca. En parte se trata de un edema común y en parte, de un edema inflamatorio con aumento de permeabilidad vascular por alteración endotelial. El líquido se acumula principalmente en el espacio intersticial y, en menor grado, en los astrocitos. En el edema citotóxico se afectan principalmente los astrocitos y las vainas de mielina. A esta forma patogenética pertenecen el edema por hipoxia, en que el líquido se acumula preferentemente en los astrocitos, y el edema por ciertas substancias tóxicas (trietiltin, hexaclorofeno), en que el líquido se acumula en el espacio de disección de la línea intraperiódica. CONSECUENCIAS El edema cerebral puede conducir a herniaciones de la masa encefálica y además, a detención del flujo sanguíneo con muerte cerebral. Las herniaciones pueden ser causa de muerte. HERNIAS

El espacio libre intracraneano corresponde a aproximadamente el 10% del total. El aumento de volumen de la masa encefálica más allá del espacio libre hace que parte de ella se prolapse por los sitios de menor resistencia. Estos prolapsos se denominan hernias. Las más frecuentes son la hernia de las amígdalas cerebelosas, la hernia del uncus hippocampi y la hernia del gyrus cinguli. (Fig. 910). La primera es consecuencia de un aumento de volumen bilateral con desplazamiento hacia abajo, las otras dos son efecto de un aumento de volumen de un lado con desplazamiento lateral de la masa cerebral. Hernia de las amígdalas cerebelosas. Se prolapsan hacia abajo a través del foramen magno. Puede conducir a la muerte por compresión de los centros bulbares cardiorrespiratorios (principalmente vagales y de la substancia reticular). Hernia del uncus hippocampi. Principalmente esta porción de la circunvolución parahipocampal se prolapsa al espacio entre el borde de la tienda del cerebelo y el mesencéfalo. El borde de la tienda produce una impresión lineal en la base del uncus. Contralateralmente suele producirse una impresión del borde libre de la tienda del cerebelo en el pedúnculo cerebral: la impresión de Kernohan. Esta hernia puede producir compresión del III par, de la arteria cerebral posterior y del pedúnculo cerebral. La compresión arterial puede producir un infarto del territorio correspondiente, habitualmente hemorrágico. Las compresiones son por lo general ipsilaterales. Hernia del gyrus cinguli. Consiste en el prolapso de esta formación por el espacio que queda entre el borde libre de la hoz del cerebro y el cuerpo calloso. Puede producirse compresión de la arteria cerebral anterior e infarto del territorio correspondiente. Este infarto de regla es hemorrágico. HIDROCEFALIA ESPACIO DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO El líquido cefalorraquídeo circula normalmente por el sistema ventricular, que encierra el espacio interno, y por el espacio subaracnoideo, el espacio externo, pasando por los orificios de Luschka y de Magendie. El líquido es producido por los plexos coroideos y reabsorbido en parte por las vellosidades de Pacchioni. En el adulto asciende normalmente a unos 150 mililitros, de los cuales alrededor de una cuarta parte se halla en el sistema ventricular. Normalmente se producen y reabsorben cerca de 20 mililitros por hora, cerca de 500 ml al día. CONCEPTO Y FORMAS DE HIDROCEFALIA La hidrocefalia consiste básicamente en un aumento patológico del líquido cefalorraquídeo, lo que especialmente en los niños produce aumento de volumen del encéfalo y de la cabeza. La dilatación del sistema ventricular causa una atrofia por presión. La atrofia puede ser tan marcada que las paredes cerebrales se reducen a un milímetro de espesor.

Patogenéticamente se distinguen la hidrocefalia comunicante y la no comunicante. En la primera forma el líquido circula libremente por los espacios interno y externo. Se trata de un aumento del líquido por disminución de la reabsorción o a sobreproducción. Lo más frecuente en esta forma es la primera condición. Esta se produce por bloqueo de las vellosidades de Pacchioni generalmente por fibrosis. La fibrosis puede ser secuela de una meningitis o de hemorragias meníngeas. La hidrocefalia por sobreproducción es rara y se puede presentar en casos de papiloma de los plexos coroides. En la hidrocefalia no comunicante hay una obstrucción en la circulación del líquido ubicada entre los sitios de producción y reabsorción. El sitio más frecuente es en el acueducto de Silvio, donde la obstrucción puede estar causada por una malformación con ramificación y estenosis del conducto, por inflamaciones o tumores. Menos frecuentemente la obstrucción está en los agujeros de Luschka y de Magendie, causada por fibrosis como secuela de inflamaciones o hemorragias. HEMORRAGIA INTRACRANEANA HEMORRAGIA EPIDURAL Esta hemorragia se produce en el espacio, normalmente virtual, entre la duramadre y el hueso y se constituye en forma de un hematoma. Produce compresión y desplazamiento de la masa encefálica. Es de origen traumático y arterial, generalmente por ruptura de la arteria meníngea media. La ruptura se produce por lo común en el trayecto a lo largo del canal óseo donde la arteria está fija y el hueso es más delgado. HEMORRAGIA SUBDURAL Se produce en el espacio subdural, también normalmente virtual, entre la duramadre y la aracnoides, en forma de un hematoma, que causa compresión y desplazamiento de la masa encefálica (Fig. 9-14). Es de origen traumático, producida generalmente por ruptura de venas. El hematoma subdural crónico, a veces bilateral, se presenta a manera de una bolsa renitente, de superficie externa ocre pardusca, adherida laxamente a las meninges vecinas. La pared, de algunos milímetros de espesor, está hecha de tejido granulatorio con abundantes macrófagos con hemosiderina. La cavidad contiene sangre líquida achocolatada. Se cree que la tendencia de esta sangre a mantenerse líquida se debe a la entrada de líquido por la hiperosmolaridad del contenido sanguíneo o a sangre que sigue agregándose al hematoma por ruptura de vasitos del tejido granulatorio. Es relativamente frecuente que ocurra en gente de edad avanzada sin un antecedente claro de traumatismo. No rara vez se trata de pacientes con una cirrosis hepática. Se piensa que la lesión está condicionada por un proceso degenerativo de la duramadre y por microtraumatismos. En otros casos es claramente de origen traumático con un intervalo de semanas entre la acción de la noxa y las manifestaciones clínicas.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA En esta forma la sangre se extiende en el espacio subaracnoideo o leptomeníngeo, espacio real, sin producir compresión ni desplazamiento. Hay hemorragias pequeñas, laminares, delgadas, y otras que distienden el espacio leptomeníngeo hasta un par de centímetros de espesor. La hemorragia puede ser de origen arterial o venoso y puede ser causada por un traumatismo. Aparte esta última condición, en el 80% de los casos se presenta como una manifestación secundaria a otra lesión o enfermedad, en cerca de dos tercios de los casos se trata de un aneurisma cerebral roto. En el 20% restante la patogenia no es clara. Fuera de otros trastornos funcionales que produce, la hemorragia subaracnoidea puede provocar vasoespasmos y, a través de éstos, infartos cerebrales. Las secuelas son las manchas sideróticas , que corresponden a una fibrosis laminar con hemosiderina. HEMORRAGIA CEREBRAL MASIVA La hemorragia cerebral masiva, clásicamente capaz de producir hipertensión endocraneana, se constituye en forma de un hematoma que se labra en el espesor de la masa encefálica con dislaceración de tejido y compresión de las formaciones vecinas. Puede abrirse al sistema ventricular, lo que constituye una complicación grave, generalmente mortal, o al espacio subaracnoideo. Si el paciente logra sobrevivir, la hemorragia se reabsorbe progresivamente y la cavidad del hematoma disminuye de tamaño hasta convertirse en una hendedura de bordes dislacerados y de contenido pastoso ocre pardusco. Al contrario de lo que ocurre en un infarto, la destrucción de tejido en la hemorragia masiva es relativamente pequeña. Se distinguen dos formas de hemorragia cerebral masiva: la hipertensiva, que tiene por lo común localizaciones típicas, y la por otras causas, llamada también hemorragia en sitio atípico. Hemorragia hipertensiva Los sitios típicos de la hemorragia hipertensiva masiva son: 80% en los núcleos grises de la base, 10% en hemisferio cerebeloso y 10% en el puente. De las primeras, el 80% son putámino-capsulares, con compromiso por lo tanto de la rodilla y brazo posterior de la cápsula, y 20% son talámicas (Fig. 9-16). La hemorragia hipertensiva masiva es una hemorragia por rexis. Las más de las veces se trata de una arteria pequeña lentículo-estriada con daño por la hipertensión. El daño puede consistir en hialinización o fenómenos necróticos. En algunos casos se trata de la ruptura de un microaneurisma de Charcot. Estas lesiones se producen especialmente en los codos entre las porciones horizontal y vertical de las arterias lentículo-estriadas. Hemorragia en sitio atípico

Estas pueden producirse como complicación de trastornos de la coagulación, ya sean iatrogénicos, como la terapia anticoagulante, ya sean por enfermedades, como, leucemias, o lesiones, como malformaciones vasculares, tumores y angiopatía congofílica. HEMORRAGIA SUBEPENDIMARIA DEL RECIEN NACIDO Esta hemorragia se presenta especialmente en recién nacidos prematuros, en que es una de las causas frecuentes de muertes; rara vez ocurre en recién nacidos de término. De regla se trata de focos hemorrágicos bilaterales, que se ubican en la base de los ventrículos laterales, en particular sobre el núcleo caudado junto al surco optoestriado. Consisten en petequias o focos mayores de cerca de un centímetro que solevantan el epéndimo. Con alta frecuencia rompen el epéndimo y se produce inundación sanguínea del sistema ventricular. Se creía que eran de origen venoso, hoy parece comprobado que se originan de los capilares de la matriz germinal. Esta capa celular, de donde se originan y migran los neuroblastos, persiste como una capa continua hasta mediados del séptimo mes de gestación. Después, se adelgaza y fragmenta progresivamente, proceso que en la pared inferior de los ventrículos laterales, sobre los núcleos grises basales, ocurre a partir del último mes de gestación. Los restos de esta capa desaparecen durante el primer año de la vida extrauterina. Esta capa está hecha de células embrionarias pequeñas de abundante cromatina y de una rica red capilar. No está aclarada la patogenia de esta hemorragia. HEMORRAGIAS PETEQUIALES Se presentan en estados hipoxidóticos, tóxicos y en encefalitis. Se destacan más en la substancia blanca. Cuando son numerosas en el cerebro se habla de púrpura cerebral. HEMORRAGIAS DE DURET Son hemorragias terminales que se observan por lo común en casos con herniación del uncus hipocampal. Se trata de focos esferoideos de pocos milímetros de diámetro ubicados parasagitalmente en el tronco cerebral, especialmente en la protuberancia. Se producen por desgarro de los vasos paramedianos al ser traccionados al descender la masa encefálica. INFARTO CEREBRAL DISPOSICION GENERAL DE LA RED ARTERIAL NORMAL DEL CEREBRO En la red arterial se distinguen un territorio superficial, extendido junto a las leptomeninges, y uno profundo, formado por las arterias que penetran desde la base hacia arriba casi verticalmente en la masa cerebral. De la red superficial de la convexidad penetran vasos a la corteza y substancia blanca, vasos que se

consideran parte del territorio superficial. En la red superficial existen anastomosis arteriales tanto en la base, representadas en el polígono de Willis, como en la convexidad. Estas últimas, llamadas anastomosis de Heubner, existen entre las ramas de las tres arterias mayores: anterior, media y posterior. No existen anastomosis a nivel arterial entre las redes superficial y profunda. TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES Se denomina territorio terminal al sector más distal irrigado por ramas de una arteria. Se llama territorio limítrofe al situado entre ramas de dos o más arterias. El territorio limítrofe es por lo tanto más distal que el terminal y es dependiente de dos o más arterias (Fig. 9-15). Territorios limítrofes superficiales y profundos (FIG. 9-11 y 9-12) Estos pueden trazarse en cada hemisferio cerebral con una línea cerrada que describe la siguiente curva: en los lóbulos frontal y parietal es parasagital y casi paralela a cisura interhemisférica. En la base del lóbulo frontal se inicia por delante del espacio perforado anterior y de ahí pasa por la rama interna del surco cruciforme, contornea el polo frontal, en la cara lateral sigue hacia atrás por el surco frontal superior, luego dimidia la circunvolución parietal superior acercándose a la cisura interhemisférica y, llegada a la cisura parieto-occipital externa, se incurva hacia abajo y adelante hasta insinuarse en la cara inferior, dejando hacia atrás el lóbulo occipital. Por la cara inferior sigue hacia adelante por la circunvolución temporal inferior y, antes de alcanzar el polo temporal, se curva hacia adentro hasta la porción inicial de la cisura de Silvio, dejando hacia atrás el gancho del hipocampo. La curva se cierra por un segmento que atraviesa el espacio peforado anterior. En la cara lateral del hemisferio adopta por lo tanto una forma de herradura dirigida hacia adelante. Todo el sector encerrado por la línea curva descrita corresponde al territorio superficial de la arteria cerebral media. Por fuera de dicha curva están el territorio superficial de la cerebral anterior desde la cisura parieto-occipital hacia adelante, y el territorio de la cerebral posterior, desde dicha cisura hacia atrás. El territorio limítrofe profundo corresponde a un sector que comprende la porción externa del cuerpo estriado. Territorios terminales El territorio terminal de la red superficial corresponde a la porción de substancia blanca del centro oval situada en la vecindad del cuerpo estriado. El territorio terminal de la red profunda se halla en los núcleos grises y cápsula interna. Un territorio terminal bien definido de la red profunda es la cabeza del núcleo caudado, que corresponde al territorio terminal de la arteria recurrente de Heubner. Territorios profundos (FIG. 9-13)

Fase de licuefacción: tercera semana. la rodilla y el brazo posterior son territorios de la coroidea anterior (arteria de la cápsula interna ). friable y rezuma líquido blanquecino como leche de cal.El putamen. 4. El territorio comprometido es húmedo. 2. reblandecido y sin tumefacción. Fase de tumefacción y reblandecimiento: hasta fines de la primera semana. el infarto cerebral no se manifiesta macroscópicamente hasta pasadas las primeras 24 horas de sufrida la isquemia. 3. y hacia el final aparecen macrófagos en forma de córpúsculos gránulo-adiposos. sin embargo. La cabeza del caudado es territorio de la recurrente de Heubner (rama de la cerebral anterior). Como en los demás órganos. En los primeros días de esta fase se produce una infiltración leucocitaria fugaz del territorio infartado. A partir del segundo mes se encuentra histológicamente una gliosis fibrilar progresiva. Fase de empalidecimiento y tumefacción edematosa: 24 a 48 horas. El territorio comprometido se halla bien delimitado. Fase de cavitación: cuarta semana en adelante. Hay abundantes macrófagos. En los bordes y vecindad del infarto aparecen gemistocitos y vasos de neoformación. hasta cerca de una semana después. Histológicamente se encuentra en la segunda mitad de este lapso sólo necrosis neuronal isquémica. 5. El brazo anterior de la cápsula interna es territorio de la cerebral media y de la cerebral anterior. No son raros. pallidum externo y cuerpo del caudado son territorios de la cerebral media. Histológicamente se encuentra necrosis neuronal y rarefacción de la substancia blanca. El momento de aparición de los focos cavitados depende de la extensión de los infartos: en los pequeños aparecen a las tres semanas. La mayor parte de los infartos por oclusión se deben a embolia trombótica a partir de un trombo en el corazón. que aparece como una encefalomalacia rubra. en los grandes. Fase de reblandecimiento y demarcación: segunda semana. El tálamo es territorio de la cerebral posterior. El aspecto histológico con las técnicas corrientes es similar al de la fase anterior. los infartos por oclusión trombótica de una . PATOGENIA Los infartos cerebrales pueden ser por oclusión arterial o sin ella. la cola del caudado y el pallidum interno son territorio de la coroidea anterior. en que puede encontrarse hemosiderina. o hemorrágico. DESCRIPCION GENERAL DEL INFARTO CEREBRAL El infarto cerebral puede ser anémico. lo que se presenta como una encefalomalacia alba. En la evolución que sigue pueden distinguirse cinco fases: 1.

especialmente los de territorio superficial. 3) estado de las demás arterias. Suelen ser múltiples y bilaterales constituyendo el llamado estado lacunar. Se producen por compromiso obstructivo de pequeñas arterias. se producen especialmente en los territorios limítrofes superficiales y se presentan sobre todo bajo dos condiciones: en estados de shock y en hipotensión con estenosis arteriales múltiples. cuya rica irrigación. INFARTOS DE TERRITORIOS TERMINALES Y LIMITROFES (Fig. hace posible que se produzca una isquemia que lleve al infarto sin que tenga que cesar el flujo sanguíneo. 9-17) Desde el punto de vista morfológico. Poco frecuente es el infarto aislado de la cabeza del núcleo caudado. el distal. que se producen preferentemente en los núcleos grises basales. en cambio.arteria del cuello (carótida interna) de la base cerebral con ateroesclerosis. las cuales constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia cerebro-vascular. INFARTOS LACUNARES Son pequeños infartos. la cavidad suele estar recorrida por una pequeña arteria. En este último caso el sector proximal infartado es hemorrágico. . Los infartos sin oclusión son frecuentes. 4 a 5 veces mayor que la de la substancia blanca. los infartos de territorios limítrofes. de una determinada arteria. Esto se debe a que la periferia del territorio queda suficientemente irrigada a través de anastomosis eficaces. En la mayoría de los casos se trata de arterias alteradas a consecuencia de hipertensión arterial. 2) en caso de obstrucción: calibre del vaso. que comprometen todo el territorio. Los grandes infartos. generalmente de alrededor de 5 milímetros de diámetro. Los infartos lacunares no deben confundirse con las cribas. en oclusión embólica trombótica con migración del émbolo y en compresiones (por hernias). y 4) eficacia de las anastomosis. que afecta la substancia blanca del centro oval y que se observa como infarto aislado muy rara vez. INFARTO HEMORRAGICO El infarto hemorrágico es frecuente en el encéfalo y de preferencia se produce en la substancia gris. 9-17) Estos son hemorrágicos. salvo el de territorio terminal de la red superficial. Frecuentes son. la extensión de los infartos del territorio de una determinada arteria. se deben oclusión con anastomosis poco eficaces por sí mismas o por compromiso estenótico de las arterias restantes. Generalmente se los encuentra en estado de cavitación. anémico EXTENSION DE LOS INFARTOS (Fig. los infartos hemorrágicos se presentan fundamentalmente bajo tres condiciones: en ausencia de oclusión. Por otra parte. depende de cuatro factores: 1) grado de la obstrucción: oclusión u obstrucción parcial. Los pequeños infartos se limitan sólo al sector central del territorio de una arteria. superficial o profundo o ambos.

lo que produce el aspecto granular. el pneumococo y en el niño. La manifestación más frecuente. son saculares y pueden ser múltiples. entre ellos. Meningitis purulenta Los gérmenes causales más frecuentes son. donde la ateroesclerosis suele ser más pronunciada. la segunda. en meningococcemias. Las meningitis virales son de curso benigno. lo que a su vez puede producir un infarto cerebral. o congénitos por displasia arterial o ateroescleróticos. Los aneurismas congénitos se hallan de preferencia en el territorio carotídeo. Los foquitos retráctiles alternan con sectores de corteza conservada. Las más importantes son las leptomeningitis. La ruptura del aneurisma puede producir una hemorragia intracerebral por inyección de sangre en el tejido vecino. aparte la meningitis por traumatismo. mastoiditis o sinusitis. Cuando son múltiples se habla de estado criboso. Según la patogenia pueden distinguirse. en el adulto. LESIONES INFLAMATORIAS MENINGITIS En las meningitis puede tratarse de la inflamación de la paquimeninge o de las leptomeninges. En el niño la primera forma se da en casos de otitis y mastoiditis. ANEURISMAS Los aneurismas cerebrales son. el hemófilo y el meningococo. A continuación se tratarán sólo dos formas de leptomeningitis intracraneana: la purulenta y la tuberculosa. como otitis. En el adulto la primera forma ocurre . Por lo general son fusiformes. Estos últimos se producen preferentemente en el territorio vértebro-basilar. es la hemorragia subaracnoidea por ruptura del aneurisma. ATROFIA GRANULAR DEL CEREBRO Esta alteración de la corteza cerebral corresponde a un estado cicatrizal y de gliosis microfocales consecutivo a necrosis electiva del parénquima y microinfartos debidos a compromiso de pequeñas arterias. Los agentes etiológicos pueden ser muy diversos. en ellas predominan los linfocitos en el infiltrado inflamatorio después de una infiltración leucocitaria fugaz. aparte el microaneurisma de Charcot y los raros aneurismas micóticos. Las alteraciones se producen de preferencia en los territorios limítrofes superficiales. o por vía hematógena. compresión y trombosis. en cuya patogenia se plantean espasmos arteriales.Estas representan un agrandamiento del espacio perivascular debido a retracción por atrofia del tejido cerebral. Ocurren con mayor frecuencia en el sexo femenino. bacterias. dos formas: por propagación de una inflamación de la vecindad. hongos y virus. en gente joven.

De regla se origina de un foco metastásico cerebral cortical o córtico-meníngeo. Macroscópicamente el encéfalo se aprecia tumefacto. En el primer caso. De regla se halla también en el sistema ventricular. a lo largo de los cuales se extiende en forma de delgadas bandas amarillentas. Una distinción conceptual equivalente cabe para otras serosas. el exudado es de una coloración amarillento verdosa pálida y de aspecto grasiento. El proceso inflamatorio se desarrolla característicamente en las meninges de la base cerebral y tiende a comprometer también el tejido cerebral superficial. Si no se reabsorbe en la primera semana. que pueden conducir a infartos. en las arterias se produce una endarteritis productiva o trombosis. que representa por sí sola una enfermedad.especialmente en casos de sinusitis. se encuentra principalmente junto a los vasos. cuando es abundante forma una capa continua en el espacio subaracnoideo (Fig. El exudado tiende también a acumularse en las cisternas. 9-18). ENCEFALITIS . tejido granulatorio. Meningitis tuberculosa Debe distinguirse la meningitis tuberculosa. ABSCESO CEREBRAL El absceso cerebral aislado se localiza de regla en el lóbulo temporal o en el frontal y se debe a la propagación de una inflamación desde la vecindad: otitis o mastoiditis en el absceso temporal. Las más de las veces el absceso cerebral no se asocia a meningitis ni viceversa. El exudado está hecho principalmente de células polinucleares con variable cantidad de fibrina. Cuando el exudado no es muy abundante. Como en las demás tuberculosis aisladas de los órganos. la meningitis tuberculosa puede ser el punto de partida de una tuberculosis miliar generalizada. También frecuentemente se produce una ependimitis. aparecen linfocitos y células plasmáticas en la segunda semana. puede ser de predominio caseoso o de predominio productivo. La meningitis tuberculosa corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos. Con alta frecuencia se comprometen los vasos. del compromiso de las meninges dentro de una tuberculosis miliar. y en la tercera. los vasos sanguíneos ingurgitados y el espacio leptomeníngeo. Los llamados abscesos múltiples corresponden las más de las veces a focos supurados hematógenos. sinusitis en el absceso frontal. que puede pasar inadvertido en un examen de rutina. que por sí solo no tiene mayor significación clínica. algo vítreo. a veces. con exudado purulento especialmente en la convexidad. a partir de bronconeumonías o neumonías. la segunda.

Una excepción es la encefalitis luética. entre ellas. en estas inflamaciones predominan los componentes alterativo y productivo. pastosa. En las últimas hay compromiso acentuado de substancia gris y blanca. las leucoencefalitis y las panencefalitis. Es de curso agudo. de sarampión. Encefalitis postinfecciosa Llamada también leucoencefalitis perivenosa. Es de patogenia inmunoalérgica. incluso. Las bacterias no producen encefalitis. gliosis astrocítica y partículas virales en neuronas o células gliales. En las primeras se afecta preferentemente la substancia gris: y predominan la neuronofagia y la glía en bastón. En este caso la inflamación es causada directamente por el virus en el tejido nervioso. La mayor parte de las encefalitis son virales. El exudado. Se presenta ocasionalmente en el período de convalescencia de algunas enfermedades virales. Además de estas tres alteraciones principales. Microscópicamente se encuentran todas las alteraciones descritas en el cuadro histológico. En las segundas se compromete preponderantemente la substancia blanca y predominan los infiltrados perivasculares. Desde un punto de vista general. El tejido con los infiltrados redondocelulares muestran desmielinización. en el sarampión. de regla no se encuentra el virus en el tejido nervioso. pueden distinguirse las polioencefalitis. La masa encefálica es seca. pueden encontrarse: desmielinización difusa. infiltración celular perivascular linfoplasmocitaria (Fig. es de poca cuantía y no es nunca purulento. por lo común. substrato de la parálisis general en la sífilis terciaria. no rara vez con petequias o focos hemorrágicos mayores. 9-19) y células en bastón. salvo en algunas formas con componente hemorrágico.Las encefalitis son inflamaciones difusas del encéfalo. Macroscópicamente el encéfalo aparece tumefacto e hiperémico. En las encefalitis virales la inflamación puede ser causada directamente por el virus en el tejido nervioso o indirectamente a través de una reacción de hipersensibilidad. En este último caso. Encefalitis herpética . constituye un ejemplo típico de leucoencefalitis. no rara vez fatal. Panencefalitis esclerosante subaguda Se presenta meses después de una enfermedad viral. La tumefacción se debe aparentemente a acúmulo de líquido intracelular principalmente. Debido a la baja proporción en que se halla el tejido mesenquimático vascular en la masa encefálica. partículas virales en neuronas y glía. El cuadro histológico está caracterizado por la siguiente tríada: neuronofagia.

9-21). Las más de las veces es causada por el virus de la poliomielitis. En otras se trata de una acción indirecta. algunos de éstos eventualmente con hemosiderina.Es una encefalitis hemorrágica y necrotizante. Si no se trata oportunamente tiene alta mortalidad. proliferación capilar y gliosis astrocítica y microglial con formación de macrófagos. pero pueden comprometerse núcleos del tronco y corteza cerebral frontal. . En las fases recientes los cuerpos mamilares muestran en la superficie de corte una coloración rojiza por las hemorragias. 9-20). POLIOMIELITIS ANTERIOR AGUDA Representa un ejemplo típico de compromiso inflamatorio casi selectivo de substancia gris. Ellas consisten principalmente en hemorragias. pero un cuadro similar puede ser producido por virus Coxsackie B. que del total de los tumores del sistema nervioso central representan alrededor del 30%. Las neuronas sufren relativamente poco daño. del acueducto de Silvio y. Los tumores primarios del sistema nervioso central se encuentran en alrededor del 1% de las autopsias de hospitales generales. en que por lo común se comprometen ambos hemisferios cerebrales. son más acentuadas en los cuerpos mamilares. Se afectan preferentemente las neuronas de las astas anteriores de la médula espinal (Fig. hipotálamo y substancia reticular. y la encefalopatía de Wernicke. Entre estas últimas están la mielinolisis pontina central. en el piso del cuarto ventrículo. Se produce por el virus Herpes simplex tipo I. después. las alteraciones se producen en los cuerpos mamilares. Las lesiones. un tono ocre pardusco por la hemosiderina. la atrofia del vermis superior del cerebelo. TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DATOS GENERALES 1. llamada clásicamente polioencefalitis hemorrágica superior. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE En el alcoholismo pueden producirse diversas lesiones del sistema nervioso central. En la encefalopatía de Wernicke. que pueden manifestarse clínicamente en el síndrome de Wernicke-Korsakoff. a lo menos una de ellas. en la polioencefalitis hemorrágica inferior. es causada aparentemente por la acción tóxica directa del alcohol en el tejido nervioso. consecuencia aparentemente de un trastorno electrolítico. sin considerar las metástasis. En las neuronas comprometidas pueden encontrarse partículas virales con microscopía electrónica. especialmente las partes basal y medial de los lóbulos temporales. en la substancia gris alrededor del tercer ventrículo. atribuida hoy a una deficiencia de tiamina (Fig. tumefacción endotelial. Se producen principalmente necrosis neuronal e intensa reacción microglial con formación de macrófagos.

Indiferenciados. no dan metástasis fuera del sistema nervioso central. Para explicar este hecho se han aducido. necrosis y proliferación vascular. Los tumores neuroepiteliales. 4. Ejemplo: craneofaringioma. 6. Grado II: sobrevida de 3 a 5 años. Ejemplo: astrocitoma. predominan en el sexo masculino en razón de cerca de 2:1. La significación pronóstica se expresa en tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnóstico en casos con eventual resección quirúrgica. En general.2. Grado IV: sobrevida de menos de 1 año. Tumores epiteliales. Grado I: sobrevida de 5 años o más. salvo casos muy excepcionales. 2. Ejemplo: meningioma. Tumores neuroepiteliales. el oligodendroglioma y el glioblastoma multiforme. tomados en conjunto. el ependimoma. GRUPOS PRINCIPALES 1. Se distinguen cuatro grados. La casi totalidad de los tumores neuroepiteliales son infiltrantes. a los que se ha intentado asociar una determinada significación pronóstica cualquiera que sea el tipo de tumor neuroepitelial de que se trate. 3. la ausencia de vasos linfáticos en el sistema nervioso central y entre éste y los demás órganos. celularidad. Ellos son: el meduloblastoma. . el grado de malignidad histológica de los tumores neuroepiteliales se estima en función de cinco variables: heterotipía celular. entre otras razones. eventual curación. 5. pero sin radioterapia ni quimioterapia. mitosis. Grado III: sobrevida de 1 a 3 años. Tumores de células germinales. Tumores mesodérmicos. Ciertos tumores neuroepiteliales pueden dar metástasis intraorgánicas a través del líquido cefalo-rraquídeo. Ejemplo: meduloblastoma. 3. Los tumores neuroepiteliales. GRUPOS DE TUMORES NEUROEPITELIALES 1. Ejemplo: germinoma. 4. y la rareza de invasión vascular sanguínea por parte de un tumor neuroepitelial.

3. Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1. glioblastoma multiforme. Macroscopía: tumor infiltrante. Microarquitectura: pseudorroseta (Fig. 2. Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo. astrocitoma. que son raros. Ejemplos: ependimoma. Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual. generalmente con abundantes mitosis. de escaso citoplasma y núcleo hipercromático.2. la mayor parte de las veces es de la línea media. Previamente se describirán las arquitecturas microscópicas más importantes para el diagnóstico histológico. Grado: IV. Gliomas. MEDULOBLASTOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. . por tanto siempre infratentorial. Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un lumen. Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial. hecho de células pequeñas. Edad: es el tumor primario más frecuente en la primera década y constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos primeras décadas de la vida. salvo el germinoma y el gangliocitoma. originado en el vermis inferior. 4. 9-23). Tumores de células ganglionares. Se tratarán brevemente los ejemplos mencionados en los grupos principales y en los tumores neuroepiteliales en particular. Localización: tumor cerebeloso. Ejemplo: gangliocitoma. 5. de aspecto encefaloideo. que invade el cuarto ventrículo. Microscopía: tumor altamente celular. Asas. 3. ovillos y bandas vasculares: formados por proliferación de pequeños vasos. MICROARQUITECTURAS PRINCIPALES DEL TEJIDO TUMORAL 1. oligodendroglioma.

Los de la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide. núcleos circulares u ovalados. Microarquitecturas: la más frecuente es la corona radiada (Fig. Localización: siempre tienen relación de continuidad con alguna zona del epéndimo. granuloso. citoplasma en regular cuantía. Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano tamaño. Macroscopía: tejido tumoral por lo común homogéneo. leve predominio en mujeres. la mayoría de los de la médula espinal se presenta en adultos. En los astrocitomas cerebelosos. en cambio. mal delimitado. a veces microquístico. luego. en el cerebelo. Grados: I-IV. blanquecino. ASTROCITOMA Frecuencia relativa: alrededor del 20% de los tumores primarios. especialmente lóbulos frontales o parietales. Por orden de frecuencia asientan en hemisferios cerebrales. Localización: la más frecuente es en hemisferios cerebrales. son los ependimomas de la cauda equina.EPENDIMOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. Macrosocpía: tejido tumoral grisáceo. La celularidad y carga cromatínica de los núcleos es variable. alrededor de los 40 años. 9-24). . piso del cuarto ventrículo y médula espinal. Sexo: leve predominio en hombres. lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como pseudopapilas. Los del cerebelo con frecuencia presentan cavidades mayores. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. se los llama ependimomas mixopapilares. Pueden ocurrir en el tronco cerebral y médula espinal. Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale. frecuentemente con transformación quística. pero algo pastoso. eosinófilo pálido. Sexo: sin predilección por sexo o con leve predominio en el masculino. Edad: la mayor parte de los ependimomas intracraneanos ocurre en la primera década. firme. no bien destacado de la substancia blanca vecina. Constituye cerca del 40% de los gliomas. a veces con calcificaciones. menos frecuentes son rosetas y túbulos.

Microscopía: un cuadro histológico típico se da en el astrocitoma fibrilar isomorfo grado II: células tumorales de estirpe astrocítica. tiene tendencia a la degeneración maligna. El parénquima tumoral con aspecto en panal de abeja. dispuestas en una trama fibrilar fina y laxa. Sexo: leve predominio en hombres. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida. este cuadro es muy distinto en las diversas variedades existentes de astrocitomas. citoplasma ópticamente vacío. en cambio. a veces mucoidea y cavitada. leve a moderadamente atípicas. Frecuentemente. Macroscopía: masa tumoral blanda. con una que otra fibra de Rosenthal (Fig. núcleos circulares de moderada a acentuada carga cromatínica. el astrocitoma pilocítico. Edad: mayor frecuencia en el adulto mayor. de regular tamaño. . 9-25). OLIGODENDROGLIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. calcificaciones. Microscopía: tejido tumoral recorrido por tractos delgados de estroma vascular que delimitan parcialmente islotes de tejido a manera de lobulillos. predomina una densa trama de fibrillas gliales con abundantes fibras de Rosenthal. GLIOBLASTOMA MULTIFORME Frecuencia relativa: alrededor del 25% de los tumores primarios y cerca del 50% de los gliomas. sin mitosis. de mediano tamaño. en la sexta década de la vida. Localización: la más frecuente es en lóbulos frontales o regiones frontotemporales. Otra variedad. El típico astrocitoma juvenil del cerebelo pertence a esta variedad. en general de grado I. con frecuencia con infiltración de la corteza cerebral en que las circunvoluciones comprometidas toman un aspecto en guirnalda . rosado grisácea. Grados: I-IV. Sexo: predominio en el sexo masculino en razón de 2:1. el astrocitoma gemistocítico. alrededor de los 45 años. 9-26). que a veces se descubren radiológicamente. Células tumorales dispuestas apretadamente. Frecuentes microcalcificaciones y cuerpos de psammoma. En una de ellas. (Fig. Sin embargo. Grados: II-III.

Macroscopía: por lo común. Microscopía: tejido tumoral heteromorfo. 9-28). en la hoz del cerebro. pero con frecuencia con compromiso de más de un lóbulo. Estas atipías no tienen significación pronóstica. Algunos meningiomas se extienden en superficie. No es rara la infiltración del hemisferio contralateral a través del cuerpo calloso. . firmes. Sitios de predilección son: parasagitales junto al seno sagital. a lo largo del peñasco y alrededor de la silla turca. Localización: la gran mayoría de los meningiomas son intracraneanos. grandes e hipercromáticos. lo que una imagen en mariposa. especialmente en lóbulos frontales. Sexo: predominio en el sexo femenino en razón de 2:1. muestra constantemente focos necróticos y gran proliferación vascular en forma de asas. en haces de células fusiformes (tipo fibromatoso) o las células pueden estar dispersas en pequeños grupos entre abundantes vasos sanguíneos de tipo capilar (tipo angiomatoso). en la tienda del cerebelo.Localización: la gran mayoría. que suelen ser abundantes en el tipo transicional. focos fusocelulares similares a los de un astrocitoma y focos de células pleomórficas con células monstruosas (Fig. se hallan en relación con la duramadre. en la quinta década. Aparentemente hay glioblastomas primarios. Estos últimos son los más característicos. Macroscopía: tejido tumoral infiltrante. Microscopía: el parénquima tumoral está compuesto de células de tipo meningotelial. en capas concéntricas (tipo transicional) (Fig. en hemisferios cerebrales. que se producen desde el inicio como tales. además. de superficie de corte gris rosada. Grado: IV. De regla tienen microcalcificaciones en forma de cuerpos de psammomas. en que pueden predominar focos de alta celularidad hechos de células redondas anaplásticas. El tejido tumoral. que pueden estar dispuestas en pequeños nidos sólidos (tipo endoteliomatoso). nódulos tumorales bien delimitados. Los intrarraquídeos se localizan preferentemente en el segmento torácico. Edad: mayor frecuencia en la edad media de la vida. Los núcleos celulares muestran pesudoinclusiones nucleares y con frecuencia algunos son atípicos. MENINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los tumores primarios. ovillos y bandas vasculares. con focos hemorrágicos y necróticos. son los meningiomas en placa. No es raro que sean múltiples. de aspecto abigarrado. 9-27). frecuentemente el tejido encefálico vecino muestra signos de compresión. y glioblastomas secundarios a la malignización de astrocitomas.

9-29). no necesariamente es signo malignidad. Edad: con mayor frecuencia se presenta en las dos primeras décadas de la vida. ADENOMAS HIPOFISIARIOS Estos tumores. acidófilos (20-25%) y basófilos (5-10%). gracias a los marcadores . el de la acromegalia o gigantismo. los más frecuentes de la hipófisis. Sexo: predomina en hombres. acidófilo y el del síndrome de Cushing. Hoy. Pero ésta no es una correlación estrecha. Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma. Clásicamente. Macroscopía: masa nodular que puede ser sólida o quística.Comportamiento biológico: la gran mayoría de los meningiomas son benignos. con calcificación y osificación. El comportamiento maligno es más frecuente en el tipo angiomatoso y se correlaciona histológicamente con un alto número de mitosis. Cerca del 75% son tumores funcionantes. hay intraselares y supraselares. Son tumores no encapsulados. por su localización tradicionalmente se tratan en el dominio de la neurología. lo que significa que la mayor parte de los adenomas cromófobos lo son. La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. Histológicamente pueden ser de tipo difuso (medular). de 25 a 45 años de edad. Las manifestaciones clínicas se deben a compresión del hipotálamo o del quiasma óptico o a actividad endocrina. Tanto el parénquima como el estroma suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización. con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma (Fig. La infiltración de hueso. se distinguen los adenomas cromófobos (70-75%). así por ejemplo. pero sí la del encéfalo. Ocurren preferentemente del adulto joven. basófilo. Comportamiento biológico: benigno. por lo común. De hecho. alveolar o papilar. constituyen alrededor del 10% de los tumores intracraneanos. el tumor no funcionante es cromófobo. CRANEOFARINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios. muy rara vez dan metástasis extracraniales. ocasionalmente muestran un comportamiento local invasor y recurren después de ser resecados. Los dos primeros son los más frecuentes. a veces. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke. que no es rara. Según la afinidad tintorial de las células tumorales. Localización: región selar. sólo el 25% de los adenomas no son funcionantes. ésta. sinusoidal (de amplias trabéculas).

En los cortes longitudinales de éstos.. En esta última localización son frecuentes en los nervios intercostales. sin significación pronóstica. a veces mucoidea. 9-30). en el mediastino posterior y en las caras flexoras de las extremidades. derivado de las células de Schwann.inmunohistoquímicos pueden precisarse los siguientes tipos principales de adenomas funcionantes (el porcentaje indicado se refiere al total de los adenomas hipofisiarios. Estos grupos de núcleos dispuestos en empalizada junto a bandas hialinas son característicos del schwannoma y se denominan cuerpos de Verocay. Macroscópicamente se presentan como un nódulo firme. El comportamiento biológico es benigno. de superficie de corte gris blanquecina. es el más frecuente entre los tumores de los nervios periféricos (Fig. entre las que el material fibrilar aparece hialinizado. Histológicamente están constituidos de células fusadas bipolares con finas fibrillas dispuestas en haces entrecruzados (Fig. Pathology of tumours of the nervous system. No todos los schwannomas presentan este aspecto histológico característico. También con frecuencia se encuentran núcleos atípicos. intrarraquídea. Existen sí. en un agujero de conjunción o en el segmento distal. extrarraquídeo. elástico. La gran mayoría de los schwannomas intracraneanos ocurren en el ángulo ponto-cerebeloso en relación con el nervio acústico. Generalmente afectan a nervios sensitivos. Pueden estar localizados en la porción intracraneana. Con frecuencia el tejido tumoral muestra abundantes vasos. algunos trombosados. y focos de degeneración mixoide.William & Wilkins. 5a ed. La substancia mixoidea no se tiñe con el Azul Alcián. 9-31). Russell y Rubinstein. grandes e hipercromáticos. bien delimitado. con . 1989): TIPO Prolactinoma % 40 AFINIDAD TINTORIAL Cromófobo o acidófilo Cromófobo o acidófilo Cromófobo o basófilo HORMONA Prolactina STH ACTH SINTOMAS Amenorrea Galactorrea Acromegalia Gigantismo Síndrome de Cushing Somatotrófico 25 Corticotrófico 10 Mixtos 10 TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS SCHWANNOMA Este tipo de tumor. los núcleos celulares se disponen en filas tranversales agrupadas por lo común en dos o tres corridas.

El neurofibroma plexiforme se presenta como un engrosamiento mal delimitado. Ocurren bajo dos formas: el neurofibroma nodular y el plexiforme. El neurofibroma nodular puede ser de la piel (neurofibroma cutáneo ) o de un nervio periférico. entre ellos se encuentran dispersos escasos axones. El comportamiento biológico de los neurofibromas es por lo general. los sarcomas de células de Schwann. de manera que su estructura general recuerda la de un nervio normal (Fig. la retina o el disco óptico (fakov" (phakós): . Estos elementos de hallan dispuestos desordenamente. En este último caso se trata de la manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. irregularmente cilíndrico. El neurofibroma nodular puede ser solitario o múltiple. algunas malformativas tisulares y otras tumorales: son las llamadas displasias blastomatosas. Corrientemente hay focos mixoideos que se tiñen con Azul Alcián. Un neurofibroma cutáneo solitario no excluye la presencia de esta enfermedad. Habitualmente pueden demostrarse abundantes axones. Esta distinción es de importancia diagnóstica. dada por el englobamiento y disección de filetes nerviosos. benigno. Es un tumor no encapsulado. El neurofibroma plexiforme puede ser solitario o múltiple. pero en ambos casos es patognomónico de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. Histológicamente el neurofibroma plexiforme está constituido por elementos similares a los del neurofibroma cutáneo. La degeneración sarcomatosa ocurre en el componente de estirpe neurilemal. pero no es rara la degeneración sarcomatosa en los plexiformes. Los schwannomas múltiples suelen ser manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. fusiforme o nodular. A este grupo pertenecen las facomatosis.mucho menor frecuencia. 9-30). de los troncos nerviosos mayores. 9-32). en algunas localizaciones incluso más que los schwannomas. El neurofibroma nodular es de comportamiento biológico benigno. El término deriva del hecho de que en ellas se encuentran hamartomas lentiformes en el iris. firme. Corresponde a una proliferación mixta tanto de células de estirpe neurilemal como fibroblástica con fibras colágenas (Fig. MALFORMACIONES Y LESIONES ENCEFALICAS PERINATALES FACOMATOSIS Existe un grupo de enfermedades caracterizadas por múltiples lesiones del ectoderma y neuroectoderma. FACOMATOSIS. NEUROFIBROMA Estos tumores también son frecuentes. Aparentemente no se dan en el segmento intracraneano. con fecuencia con degeneración mixoide. pero presenta una microarquitectura particular.

feocromocitoma). genéticamente heterogénea (mutación en el cromosoma 9 o en el 16). Los nódulos displásticos cerebrales. Es autosómica dominante. las más de las veces se trata de una variedad particular: el astrocitoma subependimario gigantocelular. glioma del nervio óptico. hamartomas del iris. en gliomas y hamartomas gliales. es importante conocer una malformación de la médula espinal. En alrededor del 5% de los casos se encuentran gliomas. Entre las más frecuentes están las disrrafias y la hidrocefalia.lenteja. con una sintomatología característica: la siringomielia. cristalino ). La neurofibromatosis 2 corresponde a la forma central clásica . Malformación de Arnold-Chiari . Se presentan en la corteza cerebral o en la región subependimaria. alteraciones óseas (displasia del esfenoide. en la tercera a quinta década de la vida. manifestada principalemente en schwannomas y meningiomas múltiples y. de herencia dominante autosómica. relativamente frecuente. adelgazamiento de la cortical de huesos largos). con manifestaciones muy variadas. algo menos constantemente. hechos de tejido glial y neuronas frecuentemente monstruosas. que suele manifestarse en el adulto. de alta penetrancia. constituidas esencialmente por hamartomas de la piel. ojo y diversas vísceras.000 individuos). muy poco frecuente (1 en 40. relativamente frecuente (1 en 3. Son frecuentes las formas frustras. que a su vez casi siempre está asociado a una esclerosis tuberosa.000 recién nacidos). Estos se presentan en alrededor del 30% de los casos y pueden provocar la muerte por insuficiencia cardíaca o por compromiso del sistema éxcito-conductor. ESCLEROSIS CEREBRAL TUBEROSA Es la segunda facomatosis más frecuente (1 en 10. MALFORMACIONES Las malformaciones del sistema nervioso central son numerosas. Las lesiones viscerales más características son nódulos displásticos cerebrales y rabdomiomas del miocardio. Las dos más frecuentes son la neurofibromatosis de von Recklinghausen y la esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville. Puede haber otros tumores (carcinoide. Por otra parte.000 individuos). NEUROFIBROMATOSIS Hoy se desglosa la neurofibromatosis en dos enfermedades diferentes. Con frecuencia hay retardo mental y macrocefalia. autosómica dominante (mutación en el cromosoma 17) con penetrancia de 100% y expresividad variable. Una malformación que con alta frecuencia está asociada a mielomeningocele y a hidrocefalia es la malformación de Arnold-Chiari. La neurofibromatosis 1 (forma periférica clásica) es una enfermedad hereditaria. manchas cutáneas de color café con leche. Sus manifestaciones principales son: neurofibromas (nodulares : dos o más. plexiforme : puede ser único). Se debe a una mutación en el cromosoma 22. son constantes.

tumefacción de la médula por dilatación del canal ependimario. bien delimitada por tejido glial y ubicada generalmente en la substancia gris central con compromiso de la comisura blanca. pero en una parte de los casos los traumatismos del parto son el factor principal. Siringomielia La siringomielia se presenta macroscópicamente como un engrosamiento más o menos cilíndrico de un sector de la médula. El velo medular posterior se halla extendido hacia abajo por la tela coroidea con eventual oclusión de los forámenes de Luschka y Magendie. en particular. de ahí el cuadro neurológico caracterizado por la disociación siringomiélica: pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura con conservación de la sensibilidad tactil epicrítica (Fig. agrandamiento del foramen magno y múltiples defectos óseos de la calota (craneolacunia).En la forma típica. además. Rara vez se afecta el bulbo (siringobulbia). 9-33). En las encefalomalacias ya constituidas en el período prenatal se aducen factores mecánicos. a la impregnación ictérica de los núcleos grises: el kernicterus. Es frecuente que haya hipoplasia del cerebelo. por lo cual esta enfermedad es considerada por algunos dentro de las displasias blastomatosas. a un grupo heterogéneo de lesiones que constituyen el substrato anatómico de la parálisis cerebral infantil (espástica) y. pero parece probable de que se trate de un trastorno en la formación del rafe posterior o de la fusión entre las láminas alares y basales. el puente se encuentra elongado y junto con el bulbo. isquemia. La cavidad puede ser única o múltiple. No es raro que la siringomielia se acompañe de tumores. La patogenia de estas lesiones no siempre es clara. el vermis cerebeloso inferior se halla elongado y prolapsado a través del foramen magno. En dicho grupo de lesiones se trata principalmente de hemorragias o encefalomalacias extensas. y de la pseudosiringomielia. por una parte. de ahí el nombre: su`rigx (syvrinks): caña. estenosis del acueducto de Silvio. prolapsado hacia el canal raquídeo. La siringomielia debe distinguirse de la hidromielia.. capaces de condicionar trastornos circulatorios. Puede haber. La morfogénesis no es del todo clara. 9-33). constituida por cavidades mielomalacias post infarto (Fig. puede estar comunicada con el canal ependimario o extenderse a los cordones de la substancia blanca o a los cuernos anteriores o posteriores. En algunas hemorragias la hipoxia parece ser el factor más importante. El cráneo muestra tres alteraciones: pequeñez de la fosa posterior (platibasia). Está demostrado que se trata de una alteración progresiva. De preferencia se trata del segmento cervical o de la región cérvicotorácica. La tumefacción se debe a una cavidad expandida. A . como torsiones cervicales. por otra parte. LESIONES PERINATALES Las lesiones perinatales más importantes del encéfalo corresponden. flauta. especialmente de ependimoma. las amígdalas cerebelosas suelen están herniadas.

alteraciones celulares. CONTUSIONES CEREBRALES Y LESION AXONAL TRAUMATICA Los traumatismos encefalocraneanos pueden producir lesiones muy diversas tanto por su extensión como por su naturaleza. CONTUSIONES CEREBRALES Se trata de encefalomalacias superficiales. El mecanismo patogenético fundamental es una escasa formación de bilirrubina conjugada generalmente por depresión de la actividad de la glucoroniltransferasa. una difusa. La porencefalia corresponde a focos de encefalomalacia alba. Así. núcleos motores mesencefálicos. Un factor agravante es una hemólisis. núcleo dentado y oliva inferior. predominan las lesiones de golpe . Kernicterus Corresponde a la impregnación ictérica principalmente de núcleos grises encefálicos. Se trata una extensa encefalomalacia con colapso de un hemisferio cerebral. de fracturas craneanas. Encefalomalacias Estas lesiones se presentan bajo tres formas principales: la porencefalia. herniaciones. No está aclarado si la bilirrubina ejerce una accción necrotizante o si se impregnan neuronas ya necrosadas por hipoxia. edema. la segunda. por eritroblastosis fetal. de manera que la casi totalidad del volumen cerebral corresponde aparentemente a cavidad ventricular. La bilirrubina indirecta es capaz de atravesar la barrera hémato-encefálica. y afecta a neuronas. la hidrancefalia y la mal llamada hemiatrofia cerebral. que se producen en el sitio del impacto (lesión de golpe) y en el diametralmente opuesto (lesión de contragolpe) . no se trata de una hidrocefalia. La hidrancefalia está constituida por una destrucción casi total de la masa cerebral.Cuando la cabeza está inmóvil y recibe un impacto. Ejemplos importantes de lesiones que ocurren en traumatismos cerrados son las contusiones cerebrales y la lesión axonal: la primera representa una lesión focal. 9-34). con preservación de una delgada capa periférica.continuación se describen las formas principales de las lesiones encefalomalácicas y el kernicterus. Sin embargo. hemorragias meníngeas o cerebrales. cuando la cabeza está en . La cavidad de la hidrancefalia está dada por una cavitación encefalomalácica con comunicación con el sistema ventricular (Fig. Se produce especialmente en prematuros. Entre ellas hay formas de transición. no rara vez de estructura esponjosa y múltiples. que aparece retraido y acartonado con extensa gliosis del tejido preservado. puede tratarse de lesiones focales o difusas. generalmente en el territorio superficial de la cerebral media. La llamada hemiatrofia cerebral pertenece a las lesiones cicatrizales. acompañadas de pequeñas hemorragias. asta de Amón. La impregnación ictérica se produce principalmente en el pallidum. que aparecen necrosadas. por ejemplo.

explican las zonas de predilección mencionadas en lóbulos frontales y temporales (Fig. De hecho. La hipertrofia puede concebirse como un fenómeno de compensación de la atrofia. El cabo distal de las fibras rotas sufre una degeneración walleriana. 9-35). predominan las lesiones de contragolpe. junto a la atrofia. la necrosis y los fenómenos regenerativos. superficies orbitarias. pero en las neurogénicas se produce sólo cuando son de larga evolución. 9-36). ATROFIA El músculo esquelético es un órgano especialmente susceptible de sufrir una atrofia. Los grupos más representativos de las miopatías primarias corresponden a las distrofias musculares y a las llamadas miopatías benignas de la infancia. en polos occipitales y regiones posteroinferiores de hemisferios cerebelosos. De manera general puede decirse que en las miopatías neurogénicas domina la atrofia de la fibras musculares y que en las primarias. MIOPATIAS En estas enfermedades hay dos grupos especialmente importantes: las miopatías primarias y las secundarias a lesión nerviosa. está expuesto a los diversos tipos de causas que la pueden provocar. La hipertrofia puede darse en ambos tipos. Se trata de ruptura de fibras nerviosas por acción mecánica. además. destacan las alteraciones degenerativas. El músculo esquelético es uno de los principales reservorios proteicos del organismo. las alteraciones que ocurren en ambas formas de miopatía abarcan la parte más importante de la patología del músculo esquelético.y la regeneración. Se estima que en el hombre adulto el equilibrio normal está . Se afectan fibras preferentemente de la substancia blanca en extensión variable. Las lesiones dejan como secuela una cicatriz glial amarillo anaranjada por la hemosiderina: son las llamadas manchas amarillas. la lesión suele acompañarse de pequeñas hemorragias. que ofrecen mayor resistencia al deslizamiento de la masa cerebral. en ambos casos se trata de enfermedades con una alteración genética. Aunque en la actualidad la biopsia muscular no se limita en general a hacer el diagnóstico diferencial entre miopatía primaria y neurogénica. Estas últimas se denominan miopatías neurógenas o neurogénicas. Las contusiones ocurren preferentemente en polos frontales. La superficie ósea rugosa del piso de la fosa anterior del cráneo y el peñasco. Las lesiones se producen típicamente en la cúspide de las circunvoluciones y comprometen también la capa molecular (dos diferencias con respecto a lesiones necróticas laminares por hipoxia o microinfartos). como un fenómeno compensativo de la necrosis (Fig. LESION AXONAL DIFUSA Esta representa el substrato anatómico principal detectado hasta hoy en el cuadro clínico de la conmoción cerebral.movimiento y se desacelera bruscamente por un choque. polos temporales y regiones inferolaterales adyacentes de los lóbulos temporales.

Alteraciones de tipo neurogénico 1. que son vesiculosos. fibras de contornos poligonales dispuestas en mosaico. ALTERACIONES DEGENERATIVAS Y NECROSIS La alteración más frecuente en especial en algunas miopatías primarias es la hialinización de fibras musculares. La fibra regenerada puede reinervarse. REGENERACION Las fibras en regeneración tienen caracteres particulares: son pequeñas. Sólo hasta 5% de los núcleos en ubicación central. Estas células. en cortes transversales las fibras muestran contornos redondeados. caso en que se habla de regeneración continua. En este último caso los focos ocurren preferentemente en la periferia de las fibras. El sarcoplasma aparece homogéneo. y los detritus son removidos por macrófagos. o bien en la periferia de los segmentos destruidos.establecido en alrededor de 75 gramos de proteínas musculares que se degradan y sintetizan diariamente. en las fibras atróficas suelen encontrarse además focos de carácter degenerativo caracterizados por una distorsión focal de la estructura sarcomérica con colapso y borramiento de sarcómeros. de nucléolo prominente y están dispuestos hacia el centro de la célula. Los mioblastos pueden aparecer en continuidad con los extremos indemnes de la fibra. CARACTERIZACION ESQUEMATICA DE LAS MIOPATIAS NEUROGENICAS Y PRIMARIAS Aspecto Normal 1. En las fibras necróticas el sarcoplasma se fragmenta. tanto neurogénicas como primarias. . denominadas mioblastos. A lo menos algunos mioblastos se forman a partir de las células satélites. de citoplasma basófilo y finamente granular. con picnosis nuclear y aumento de la eosinofilia del sarcoplasma. la que puede ser más o menos difusa o focal. Ultraestructuralmente la atrofia se manifiesta en una pérdida de filamentos de actina y miosina. tienden a fusionarse y en ocasiones se producen conglomerados de núcleos en la masa sarcoplásmica. 2. En cortes tranversales. Es frecuente encontrar imágenes de transición entre fibras hialinizadas y necróticas. regeneración llamada discontinua. con uno o más núcleos. Atrofia diseminada con fibras angulosas en cortes transversales. En las miopatías.

Alteraciones degenerativas y necrosis. puede reinervarse por una misma neurona. DESCRIPCION DE ALGUNAS DE LAS ALTERACIONES NEUROGENICAS Fibras en blanco de tiro Esta imagen está dada. Se destacan más en tinciones tricrómicas. Aspecto polimorfo. En la atrofia en campos las fibras atróficas aparecen agrupadas. Atrofia en campos. en los cortes transversales de una fibra. 8. Las fibras blanco de tiro se observan sobre todo en denervación aguda. rodeada por un círculo claro y más periféricamente. por una zona central oscura. Fibras hipertróficas. 7. 6. de manera que en las miopatías neurogénicas la atrofia se produce primero en fibras dispersas. 3. La zona central referida carece de mitocondrias y tiene una estructura sarcomérica alterada. Masas sarcoplasmáticas. Fibras en blanco de tiro (target cells ). En las miopatías neurogénicas de larga evolución pueden sobreponerse algunas de las alteraciones miopáticas enumeradas anteriormente. otro de afinidad tintorial intermedia en la tinción con hematoxilina-eosina. Fibras en regeneración. 5. Núcleos centrales frecuentes. Alteraciones de tipo miopático primario 1. 2. 9.2. Un grupo de fibras contiguas denervadas y dependientes primitivamente de distintas neuronas. Atrofia en campos Las fibras musculares inervadas por una misma neurona normalmente no se hayan agrupadas. 4. Fibras anulares ("Ringbinden"). Atrofia no sistematizada. . Fibras segmentadas. 3.

pápulas y vesículas. y probablemente dichas masas corresponden a parte de células en regeneración. finamente granulosas. DERMATITIS Dermatitis y eczema (literalmente: erupción por hervor ) se utilizan frecuentemente como sinónimos para referirse a una inflamación de la piel. Fibras anulares Se trata de fibras delgadas o hacecillos de miofibrillas dispuestas en la periferia de una fibra en forma de un anillo o de una espiral en que se reconoce la estriación transversal. costras. La inflamación puede tener un curso clínico agudo. liquenificación y cicatrices. basófilas. que a menudo representa una respuesta alérgica a diversos agentes. Las lesiones primarias son máculas. Dr. A continuación se describen las formas más frecuentes. pálidas. . Segmentación de fibras Este fenómeno se observa especialmente en fibras hipertróficas. Capítulo 10. Es probable que sean el resultado de una regeneración aberrante. Sergio González INFLAMACIONES DE LA PIEL Existe un número muy grande de inflamaciones de la piel que pueden agruparse bajo la denominación de dermatitis (o dermitis). El prurito es común a todas las dermatitis de este grupo. las secundarias son exudación. La segmentación puede concebirse como una hiperplasia similar a la que ocurre en fibras miocárdicas. Dermatopatología.lo que se interpreta como una denervación de un grupo de fibras contiguas reinervadas. La subdivisión puede ser completa o incompleta. Estos caracteres son similares a los del sarcoplasma de mioblastos. DESCRIPCION DE ALGUNAS ALTERACIONES MIOPATICAS Masas sarcoplasmáticas Se presentan como expansiones periféricas semilunares. subagudo y crónico. fisuras. Se trata de un fibra subdividida. En general ellas son de carácter patológico.

una combinación de ambas lesiones se observa en las formas subagudas. pueden tener una presentación similar. En las fases agudas hay vesículas espongióticas y en las crónicas. en todos los tipos clásicos de dermatitis hay alteraciones epidérmicas y dérmicas (Fig. edema de la dermis papilar y degeneración vacuolar o citólisis parcelar (balonización ) de las células epidérmicas. En la fase aguda hay infiltración linfohistiocitaria perivascular superficial con número variable de eosinófilos. La dermatitis atópica de átopos (raro. si aumenta el tamaño de ésta. La dermatitis de contacto es causada por contacto de la piel con un agente que actúa como sensibilizante alérgico específico o como irritante primario (hipersensibilidad retardada IV). eventualmente con formación de una vesícula intraepidérmica y. 3) dermatitis atópica. pero con mínima espongiosis. la espongiosis se observa sólo como una separación de las células epidérmicas. Hay infiltración epidérmica de linfocitos. el edema se mezcla con células paraqueratósicas y constituye las llamadas escamas costrosas .No hay clasificación aceptable. PSORIASIS Se reconocen las siguientes variedades según Lever: Psoriasis vulgaris Psoriasis pustular localizada a. Acrodermatitis continua localizada de Hallopeau . Ya que aparece como espacios en las tinciones habituales. 5) dermatitis seborreica. algunos exantemas por drogas y ciertos tipos de linfomas. fuera de lugar) es un trastorno determinado genéticamente y puede asociarse a asma y fiebre del heno. en el mismo paciente o familia (hipersensibilidad tipo I). se desarrolla una hiperplasia epidérmica psoriasiforme con fibrosis de la dermis papilar. La espongiosis es edema intraepidérmico. 10-1). 4) liquen simple crónico. los puentes intercelulares se elongan por acumulación de líquido. En la capa córnea. Si la inflamación persiste. especialmente de las del estrato de Malpighi. 2) dermatitis numular. pero se reconocen entre las formas principales: 1) dermatitis de contacto. Al comienzo. escasos eosinófilos y rara vez neutrófilos. Psoriasis con pústulas (de Schuppener) b. Histológicamente. se hace clínicamente visible. Las infecciones micóticas superficiales. acantosis e hiperqueratosis.

región sacra y superficies extensoras de las extremidades. que pueden coalescer en placas. En las lesiones activas se encuentra una multiplicación epidérmica aumentada de causa desconocida. Las placas se localizan usualmente en cuero cabelludo. LIQUEN RUBER PLANO Es una dermatosis subaguda-crónica caracterizada por pápulas pequeñas. de causa desconocida. Las lesiones están bien delimitadas. que al ser removidas (raspado sistemático de Brocq) dejan un lecho con finos puntos sangrantes (signo de Auspitz). Acrodermatitis continua generalizada de Hallopeau c. La artritis psoriática compromete característicamente las articulaciones interfalángicas y no rara vez las grandes articulaciones. atrofia epidérmica suprapapilar con pústulas espongiformes intracórneas (de Kogoj). usualmente cubiertas por finas escamas plateadas. rojo violáceas. caracterizada por pápulas rojo parduscas y placas descamativas. . Compromete generalmente superficies flexoras de las piernas. brazos. poligonales. Psoriasis pustular de palmas y plantas Psoriasis pustular generalizada a.c. En algunos casos se localizan también en zonas de flexión y pliegues. pero no hay información clara y definitiva al respecto. El compromiso ungueal es frecuente. En la piel psoriática el tiempo de tránsito de una célula basal del estrato basal a la capa córnea es de 5 días (normal 13 días) y el ciclo de reproducción germinal es de 100 horas (normal 200 horas). ausencia de estrato granular o hipogranulosis. Psoriasis pustular generalizada de von Zumbuch b. El liquen plano pilar o folicular afecta principalmente el cuero cabelludo. microabscesos intraepidérmicos (de Munro). elongación y edema de las papilas. Histológicamente. pene y mucosa oral. paraqueratosis. La epidermis psoriática carece de control de crecimiento por contacto intercelular y se ha descrito un defecto del sistema del AMP cíclico . infiltración linfohistiocitaria perivascular y escasos eosinófilos y plasmocitos. Hay prurito acentuado.adenil ciclasa. Se ha investigado una base inmunitaria. Impétigo herpetiforme PSORIASIS VULGARIS Es una enfermedad crónica. capilares papilares dilatados y tortuosos. hay elongación de las crestas interpapilares con engrosamiento de la porción inferior de las mismas (hiperplasia psoriasiforme).

histiocitos y aparecen ocasionales mastocitos. En el liquen plano pilar las lesiones comprometen principalmente folículos pilosos. Los depósitos se observan en los espacios intercelulares. Las lesiones en esta enfermedad se localizan preferentemente en las mucosas oral y ano-genital. La lesión inicial en estos casos es el depósito de autoanticuerpos contra sustancia cementante intercelular con pérdida de la cohesión celular y ulterior disolución de los desmosomas. En el piso de la vesícula son prominentes los llamados villi o vellosidades. PENFIGO VULGAR Es una enfermedad ampollar de la piel y mucosas. sobre la superficie de los queratinocitos. PAS + . hipergranulosis. Puede asociarse a timoma. El daño principal de esta enfermedad parece ser de los queratinocitos basales. que en la inmunofluorescencia directa contienen IgM. En las vesículas se encuentran las células acantolíticas sin disqueratosis. Rara vez se encuentran eosinófilos y característicamente no hay células plasmáticas. se observa hiperqueratosis. En la .Histológicamente. infiltración linfohistiocitaria dérmica en banda y numerosos cuerpos eosinófilos o de Civatte (glóbulos eosinófilos. aparecen habitualmente en piel de aspecto normal y se rompen fácilmente. de 10 µm de diámetro. Estos pacientes tienen autoanticuerpos circulantes (IgG) o anticuerpos del pénfigo. homogéneos. acantosis irregular. IgG. Histológicamente. que corresponden a las papilas con estrato basal remanente con signos de regeneración incipiente. Se asocia frecuentemente a antígenos HLA-10 y HLA-13. IgA. La cohesión de las células basales no se afecta. LUPUS DISCOIDE En el lupus eritematoso pueden encontrarse dos tipos de compromiso cutáneo: lupus eritematoso discoide y lesiones de lupus eritematoso generalizado. se producen vesículas uniloculares suprabasales. Es una enfermedad que tiende a ser crónica y afecta a individuos de 40 a 60 años de edad. Las ampollas son fláccidas. pero no en los tonofilamentos. aparentemente mediado por hipersensibilidad retardada (linfocitos T y células de Langerhans). complemento. Presenta una buena respuesta al tratamiento corticoesteroidal y a los inmunosupresores. pues no hay allí sustancia cementante y la unión a la membrana basal es con hemidesmosomas y filamentos de anclaje. fibrina y citoqueratina). las lesiones más jóvenes o tempranas son características y en ellas se observa acantólisis epidérmica suprabasal con mínima reacción inflamatoria. La inmunofluorescencia directa muestra positividad difusa intercelular epidérmica para inmunoglobulinas (IgG) y complemento (c 3) en piel normal y en la con ampollas. dermatitis de tipo vacuolar en la zona de unión dermo-epidérmica. miastenia gravis y a otras enfermedades autoinmunitarias. En el infiltrado predominan linfocitos.

No rara vez se observan cuerpos eosinófilos o de Civatte. degeneración vacuolar de las células basales. se observa en las reacciones de vecindad. pseudolinfoma. en los eritemas nodoso e indurado. PANICULITIS Corresponden a enfermedades de naturaleza inflamatoria que afectan predominantemente la hipodermis o panículo adiposo. aparecen nódulos rojo violáceos. El segundo. edema. También pueden comprometer cuero cabelludo. en las paniculitis espontáneas focales y en las paniculitis neonatales. . corresponde a una paniculitis septal constantemente con capilaritis y angeítis. Se han descrito formas de transición. Las placas se localizan predominantemente en la cara. Pueden persistir por varios meses. atrofia epidérmica. tórax y mucosa oral. de 1 a 5 mm de diámetro. con escamas adherentes y gruesas y tapones foliculares queratínicos. la zona de la membrana basal está engrosada y ondulada. Hay infiltración linfohistiocitaria. eritematosas. en ocasiones. en la superficie anterior de las piernas. El diagnóstico diferencial debe considerar linfoma. levemente solevantados. en semanas. orejas. En las lesiones más antiguas hay cicatrización atrófica. eritemas) o secundarias a enfermedades sistémicas (lupus eritematoso. En casos donde la inflamación es mínima.primera forma. Las lesiones asociadas a lupus sistémico se caracterizan histológicamente por una infiltración linfocitaria perivascular de plexos superficial y profundo y mucinosis de la dermis reticular y . Las lesiones de lupus eritematoso discoide consisten en placas discoideas bien definidas. extremidades. No se fistulizan ni se ulceran y curan sin dejar cicatriz. La causa en la mayoría de estas enfermedades es desconocida. regiones nasal y malar. ERITEMA NODOSO En la forma aguda clásica. 10-2). sensibles. El primero.). erupción polimorfa solar e infiltración linfocitaria de Jessner. etc. también de la hipodermis (Fig. Histológicamente. La lesión típica presenta histológicamente hiperqueratosis con tapones córneos foliculares. infiltración linfoide con tendencia a la distribución perianexial. o sea no se asocia frecuentemente a lupus sistémico. flebitis de venas medianas sin necrosis fibrinoide ni trombosis. vasodilatación y extravasación de eritrocitos en la dermis superficial. Dos fenómenos importantes suelen observarse en las paniculitis: la adiponecrosis y la angeítis. pancreatitis. Pueden ser lesiones primarias del panículo (enfermedad de Weber-Christian. la mucinosis dérmica es constante. Los lobulillos adiposos se comprometen sólo en la periferia y no hay ni esteatonecrosis ni desarrollo de granulomas. las lesiones se limitan a la piel y las alteraciones sistémicas y serológicas son mínimas.

La dermis muestra degeneración basófila y una inflamación linfoplasmocitaria superficial. de menos de 1 cm de diámetro. manos y antebrazos. hay hiperqueratosis y paraqueratosis con acantosis irregular y atipias de queratinocitos limitadas a los estratos basales. lepra.La causa del eritema nodoso es desconocida. Afecta más frecuentemente a mujeres. La causa es desconocida. especialmente tras la exposición al frío. Se presenta como lesiones eritematosas. ya que los pacientes con eritema indurado tienen más frecuentemente TBC pulmonar que la población normal. Se suponía que correspondia a una forma de tuberculosis cutánea. se caracteriza por una paniculitis lobulillar con tendencia al desarrollo de granulomas productivos. en la cara posterior de las piernas. ERITEMA INDURADO DE BAZIN Se producen nódulos profundos. histoplasmosis. por estreptococos del grupo b-hemolítico. Sin embargo. orejas. Gradualmente las lesiones forman placas violáceas que tienden a ulcerarse y luego cicatrizan con atrofia. NEOPLASIAS DE LA PIEL A continuación se describen las neoplasias epiteliales y sus lesiones potencialmente precursoras y las neoplasias derivadas de melanocitos. Histológicamente. en zonas expuestas a luz solar como cara. no se demuestran micobacterias en las lesiones y la inoculación no produce infección en animales de experimentación (postulados de Koch). Se estima que hasta un 20% puede progresar a carcinoma epidermoide. circunscritas. Histológicamente. descamativas. pero en labio) y las queratosis . cuero cabelludo. entre ellas. Se supone que representa una forma de hipersensibilidad. Pueden regresar o persistir sin cambios por años. Se observa asociado a infecciones. Factor causal importante es la luz ultravioleta tipo B. tuberculosis. Las recidivas son frecuentes. Se considera lesión precursora del carcinoma epidermoide de la piel junto a la queilitis actínica (histológicamente similar. que incluyen nevos comunes y melanoma maligno. yersiniasis. en ocasiones con necrosis de caseificación central. reacción a drogas como sulfas y anticonceptivos. enfermedad de Behçet. QUERATOSIS ACTINICA Corresponde a una displasia o neoplasia intraepitelial de la epidermis. sensibles. que produce daño inmediato que también es acumulativo. También suele encontrarse en enfermedad de Crohn.

predominantemente linfoplasmocitaria. También es más frecuente en pacientes con genodermatosis como xerodermia pigmentosa y albinismo. radiaciones. ENFERMEDAD DE BOWEN Corresponde al carcinoma in situ de la piel. CARCINOMA BASOCELULAR Es el más frecuente de todas las neoplasias malignas de la piel. acne conglobata e hidroadenitis supurativa. dorso de las manos. Se localizan especialmente en palmas y plantas. Además. irritación crónica como los asociados a dermatitis por estasis en extremidades. Factores causales son: luz ultravioleta tipo B. inmunodepresión primaria y secundaria. cuero cabelludo y labios. cuello. Se observa preferentemente en zonas expuestas como frente. CARCINOMA EPIDERMOIDE (ESPINOCELULAR O ESCAMOSO) Es el segundo más frecuente de la piel. orejas. fístulas. hiperqueratosis y paraqueratosis leves con inflamación dérmica superficial. Puede encontrarse amiloide hasta 50% de los casos. El estroma adyacente al tumor es laxo con aumento de mucopolisacáridos. Se encuentra en zonas expuestas al sol. pero también en tronco y región anogenital. necrosis y gran número de mitosis. trasplantados renales. Histológicamente. nódulo o úlcera. Hay un riesgo de 0.arsenicales secundarias a intoxicación por arsénico (Norte de Chile). La mayoría con erosión o úlcera. a veces. quemaduras. Puede presentarse como pápula. constituye aproximadamente el 70% de ellas. Histológicamente. Menos frecuentemente. En niños se asocia a síndromes como xerodermia pigmentosa. El 80% de los casos se localiza en cabeza y cuello y 15% en hombros. cicatrices de vacunas. seno pilonidal. síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplástica) y síndrome nevoide basal de Gorlin y Goltz. carcinoma sólido constituido por células basófilas basaloides agrupadas en nidos tumorales con empalizada periférica. linfocitos T y células de Langerhans. pulmón. se da en relación con úlceras crónicas. Más frecuente en hombres y adultos mayores. espalda y tórax. numerosas mitosis y células gigantes atípicas (pleomorfismo). Hay escasas células inflamatorias como plasmocitos. cara. Hasta en 8% de los casos se desarrolla un carcinoma epidermoide. es quístico. Se asocia a otras .05% de metástasis a ganglios regionales. Tiende a la recidiva local (5% a los 5 años) y no da metástasis. hígado y hueso. Factores causales son la luz ultravioleta. Se localiza usualmente en sitios expuestos a luz solar. hay atipias de todo el espesor de la epidermis. pigmentado o como placa. el arsénico y el virus papiloma.

Los melanocitos del nevo melanocítico común derivan de la epidermis donde proliferan y forman nidos en la zona de unión dermo-epidérmica (nidos de unión. La mayoría aparece en la infancia y adolescencia y con la edad hay una disminución progresiva del número. Ocurre en forma de úlceras de bordes indurados y solevantados. trabéculas o aisladas. Las metástasis se producen en ganglios regionales y vía hemática al pulmón. verrucosos. Los nidos son de tamaño similar entre sí. Tiende a recidivar especialmente en los casos con invasión profunda y poca diferenciación e invasión perineural. El riesgo de metástasis varía de 1 a 5%. Los melanocitos son pequeños y con escaso citoplasma sin melanina. 10-3). Los nevos dérmicos se caracterizan por carecer de nidos de unión o tener muy escasos y por gran cantidad de células en la dermis. pueden ser planos (máculas). epidermodisplasia verruciforme. El componente de unión es idéntico al del nevo de unión y el dérmico está constituido por nidos o melanocitos en cordones o trabéculas. hidrocarburos. papilomatosos. Estas se disponen en nidos. donde las células involucionan (maduración). Representan neoplasias benignas de melanocitos. contornos bien delimitados y constituidos por melanocitos sin atipias. se reducen en tamaño y pierden progresivamente la capacidad de sintetizar melanina (atrofia). Los pacientes con inmunodeficiencia secundaria. lupus discoide. papulares y pedunculados. NEVO MELANOCITICO COMUN Son las lesiones pigmentadas más frecuentes de la piel y corresponden a los lunares comunes. la disposición en nidos (cohesión). como liquen plano. elevados. Pueden contener melanina en granos finos dispeross en el citoplasma.dermatosis. liquen escleroso y atrófico. plantas y genitales que pueden persistir como tales. nevos epidérmicos. irritación crónica y virus papiloma. excepto los de las palmas. como trasplantados renales. estos nidos se incorporan a la dermis. Factores causales son luz ultravioleta tipo B. tienen mayor incidencia de carcinoma epidermoide. en algunas localizaciones. En los nevos compuestos. Histológicamente. En comparación con los melanocitos epidérmicos. actividad de unión). es un carcinoma sólido con diferenciación córnea en forma de perlas córneas. como úlceras crónicas y lesiones perineales. cordones. luego. lupus vulgaris. se reconocen tres tipos: de unión o intraepidérmico. compuesto o dermo-epidérmico y dérmico o intradérmico Fig. La mayoría aparece en la infancia y evolucionan a nevos compuesto o dérmico. puede ser de 30-60%. Histológicamente. los melanocitos en la dermis pierden las dendritas. los nidos están en la zona de unión y en la dermis superficial. disqueratosis aisladas y puentes intercelulares prominentes. Histológicamente. Clínicamente. hay nidos cohesionados en la zona de unión en el extremo de las crestas interpapilares. Mientras más profundas . Los nevos de unión son máculas negruzcas de hasta 20 mm de diámetro.

el melanoma maligno se caracteriza por asimetría. 104). Tipo lentiginoso acral. Según Ackerman. Histológicamente. nevo de Clark) que evoluciona en fases que incluyen hiperplasia atípica. mala delimitación y variación en carga de melanina en diversos focos. aparecen inflamados. La sobrevida es de 90%. pies y mucosas. Aparece como mácula pigmentada con o sin nódulo. Es el más frecuente. Es más frecuente en cara. Histológicamente. La sobrevida es de 70% (en estadio clínico I). Su frecuencia ha aumentado en las últimas décadas aproximadamente en 5% por año. lentigo maligno (10%) y lentiginoso acral (5%). pero con una mayor proporción de melanocitos dendríticos. lo que plantea la sospecha de melanoma maligno. Clínicamente. mitosis y necrosis frecuentes. Los nevos melanocíticos comunes pueden complicarse por foliculitis y traumatismos locales. Histológicamente. especialmente en lesiones pediculadas o solevantadas. La sobrevida es de 75%. . cuello y dorso de manos. Se localiza en espalda. nevo atípico. los que son pleomórficos con melanina distribuida heterogéneamente. Afecta más a mujeres con edad promedio de 70 años. Pueden encontrarse mitosis típicas. se observa en piel con acentuada degeneración basófila dérmica y los melanocitos neoplásicos proliferan predominantemente en el estrato basal en forma continua. erosionados o ulcerados. Además. Tipo extensión superficial. invade todos los estratos de la epidermis más allá del componente dérmico. MELANOMA MALIGNO DE LA PIEL Ocurre en todo el mundo y afecta a todos los grupos de edad y a ambos sexos. El estado in situ puede durar 10 a 40 años antes de invasión. existen variantes poco frecuentes (5%) (Fig. el 75% de los melanomas malignos se originan de novo. similar a la variedad de Hutchinson. Histológicamente.mayor es la fibrosis alrededor de ellas. displasia y melanoma in situ. Según Clark y colaboradores el melanoma maligno se desarrolla a partir de un nevo precursor (nevo displásico. Es frecuente en dedos. Afecta por igual ambos sexos con edad promedio de 45 años. afecta a hombres y mujeres con edad promedio de 45 años. Los tipos histológicos principales de melanoma maligno son: de extensión superficial (65%). nodular (10%). Hay melanocitos atípicos en nidos y aislados y en todas las capas de la epidermis. Entre los factores causales se consideran los ambientales (luz solar) y los genéticos. brazo y mano. diámetro mayor que 6 mm. Tipo lentigo maligno de tipo Hutchinson. los folículos pilosos están inflamados o hay signos de hemorragia y destrucción traumática de la piel. Estas células no tienen melanina excepto en mujeres embarazadas o con estrogenoterapia. Histológicamente.

Helmar Rosenberg CARACTERES GENERALES Se las conoce también como enfermedades del tejido conectivo. localización. Las enfermedades del mesénquima se agrupan hoy bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes. Histológicamente. nivel de invasión dérmica. Capítulo 11. Variables pronósticas de importancia son sexo. regresión. peor el pronóstico.75 mm tienen sobrevida de 90 a 95%. Esclerodermia o esclerosis progresiva generalizada . Es más frecuente en espalda. reacción inflamatoria. Síndrome de Sjögren 4. estadio clínico. nivel II o tumor que invade la dermis papilar. Las enfermedades del mesénquima más importantes son: 1. el tipo histológico se correlaciona con el pronóstico. 2) degeneración fibrinoide. Lupus eritematoso generalizado 3. Dr. Los con espesor menor que 0. 3) inflamación alterativa o productiva y 4) fibrosis como producto cicatrizal de la inflamación. El espesor máximo del tumor (según Breslow) es el indicador pronóstico aisladamente más valioso. nivel IV o tumor que penetra la dermis reticular y nivel V o tumor que invade la hipodermis. el componente invasor epidérmico no se extiende más allá del nivel de invasión dérmica. La sobrevida es de 50% en estadio I. Afecta a ambos sexos con edad promedio 50 años. las caracterizó al microscopio de luz por: 1) degeneración mucoide del tejido conjuntivo. Enfermedades del Mesénquima. El nivel de invasión dérmica (según Clark) se correlaciona con el pronóstico: mientras más profunda. edad. cabeza y cuello. Artritis reumatoide 2. a comienzos de siglo. Por ejemplo. con reacción de hipersensiblidad de tipo III. siendo el melanoma maligno lentiginoso de Hutchinson el menos agresivo y el melanoma maligno nodular el más agresivo. Se describen 5 niveles: nivel I o tumor limitado a la epidermis (melanoma maligno in situ ). índice mitótico. ya sea el borde del tumor o un grupo aislado de células. tipo histológico. nivel III o tumor que expande la dermis papilar y empuja la unión de la dermis papilar con la reticular. Klemperer.Tipo nodular. espesor del tumor. El espesor se mide con un ocular milimetrado desde la capa granular o fondo de la úlcera si está ulcerado hasta la porción más profunda de invasión.

El método habitual detecta el factor reumatoideo IgM hasta en el 70% de los casos. Es más frecuente en mujeres. El factor reumatoideo puede encontrarse en algunos casos de lupus eritematoso generalizado. además. malaria. dermatomiositis y otras enfermedades. con liberación de enzimas y otros productos. SEROLOGIA Y PATOGENIA En el 80% de los casos se detecta el factor reumatoideo en la sangre. Se estima que el 1% de la población sufre de esta enfermedad. con remisiones y exacerbaciones. Polimiositis y dermatomiositis 6. IgM. linfocitos de auxilio y linfocitos B. pero también puede ocurrir en niños. y.5. Los complejos inmunes son fagocitados por monocitos y leucocitos en el tejido sinovial. los complejos inmunes. También se desarrolla inmunidad celular con participación de linfocitos T activados. en algunos individuos normales. IgG e IgA contra el fragmento Fc de IgG. . destructivas y mutilantes. el cual corresponde a un conjunto de anticuerpos. Enfermedad mixta del tejido conectivo 7. lepra. que compromete primordialmente las diartrodias en forma simétrica. Se afectan primero las articulaciones pequeñas de las manos: falanges y muñecas. El fenómeno inicial de la inflamación sinovial parece ser un daño de vasos pequeños. Se presenta con mayor frecuencia entre los 30 y 50 años de edad. Es más frecuente en individuos con anticuerpos HLA-DR4 y HLA-DR1 (presentes en blancos y japoneses). MORFOLOGIA En el desarrollo de la inflamación de la artritis reumatoidea se distinguen tres fases (Fig. poliorgánica. en razón de 3:1. Así se constituiría una molécula mayor autoantigénica IgG que produciría los anticuerpos específicos o el factor reumatoideo y con ello posteriormente. esclerodermia. Especialmente fáciles de detectar son los anticuerpos 19S. de curso lento y invariablemente progresivo. y cuyas manifestaciones clínicas varían desde formas muy leves a otras muy intensas. 11-1). Panarteritis nodosa ARTRITIS REUMATOIDE PRESENTACION La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica. como rubéola. y las de los tobillos.

tendones.Primera fase (de inflamación sinovial y perisinovial). proteasas ácidas y neutras. polimorfonucleares y macrófagos. La depleción de proteoglicanos con pérdida de la metacromasia del cartílago es causada por las proteasas liberadas. colagenasas y enzimas proteolíticas capaces de fragmentar proteoglicanos y fibras colágenas. infiltración de algunos leucocitos. llamado pannus . 6) microfocos de necrosis. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES . También participan enzimas del líquido sinovial. La fibrina puede convertirse en un material granular (granos de arroz). lo que produce eminencias o proyecciones vellosas hacia la cavidad (hipertrofia vellosa). 3) gran infiltración de células redondas: linfocitos. 4) exudado fibrinoso en la superficie sinovial y. tiene un papel importante en la reabsorción ósea. trombosis y hemorragias perivasculares. El líquido sinovial contiene leucocitos y complejos inmunes. Si la inflamación persiste se desarrolla tejido granulatorio. Caracterizada por: 1) edema del estroma sinovial. entre aquellas. en menor grado en el estroma. Tercera fase (de fibrosis y anquilosis). La desaparición del cartílago articular y fibrosis del espacio articular conducen a la inmovilización articular (anquilosis). plasmacélulas. 5) daño de pequeños vasos (vénulas. En ella se produce deformación e inmovilidad articular. Segunda fase (de proliferación o de desarrollo de pannus). Son características las deformaciones en ráfaga de los dedos de las manos en esta etapa. 2) proliferación de células sinoviales que se disponen en 6 a 9 capas (normalmente están dispuestas en 1 a 3 capas). que pueden disponerse a manera de folículos linfáticos (cuerpos de Allison-Ghormley). capilares y arteríolas) que consiste en tumefacción endotelial. sintetizada por la sinovial afectada. tendones y tejido periarticular inflamados. engrosamiento de la pared. El daño del cartílago y de los tejidos vecinos (cápsula. exuberante. El tejido granulatorio se convierte en tejido fibroso en la cápsula. ligamentos y hueso) se produce por dos mecanismos: 1) desarrollo de tejido granulatorio junto a proliferación de células sinoviales con destrucción directa del cartílago articular y 2) liberación de enzimas lisosomales de sinoviocitos. que se extiende sobre la superficie articular y se acompaña de vascularización del cartílago. La prostaglandina PGE2. monocitos y macrófagos y escasos leucocitos. lo que produce gran deformación de la articulación.

en niños y personas mayores de 50 años. 3. Puede llegar hasta el pulmón en panal de abejas . histiocitos. Puede producir púrpura. Las alteraciones ocurren en los siguientes órganos (Fig. a veces con angeítis leucocitoclástica y depósitos de complemento e inmunoglobulinas. 4. menos frecuentemente. Compromiso renal (glomerulitis. 6. escleritis. 11-2). Angeítis de pequeños vasos. Pericarditis y endocarditis. sin embargo. 2) hiperqueratosis superficial y de folículos pilosos (clavos córneos). se produce en el tejido subcutáneo. linfoadenopatía. en razón de 8:1. Es más frecuente en la raza negra. Consisten en: 1) inflamación de la dermis con infiltrados redondocelulares (linfocitos. Corresponde a una artritis reumatoidea con angeítis. Amiloidosis secundaria. úlceras isquémicas cutáneas. otras veces muy poco acentuada e inespecífica. entre los 20 y 30 años de edad. Síndrome de Felty. Alveolitis fibrosante. en chinos. No infrecuentemente la artritis reumatoidea se acompaña de un síndrome de Sjögren. en orden decreciente. a veces muy evidente y característica. Las lesiones son visibles en el 85% de los casos. Puede ocurrir. Piel. nefritis intersticial por analgésicos). LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO PRESENTACION Esta enfermedad afecta predominantemente a mujeres jóvenes. asiáticos y blancos. glomerulonefritis focal y segmentaria. Nódulo reumatoideo. MORFOLOGIA Las alteraciones morfológicas están relacionadas directamente con la presencia de complejos inmunes y el desarrollo de una reacción inflamatoria. 2. conjuntivitis y uveítis. plasmacélulas) perianexiales y perivasculares. . en vísceras (sobre su estructura véase Manual de Patología General).1. Se presenta en el 20 a 25% de los casos. nefropatía extramembranosa por tratamiento con sales de oro. esplenomegalia y leucopenia. en tejido periarticular y. neuropatía periférica. 5. 7.

pero a ella contribuyen trastornos metabólicos secundarios a los tratamientos esteroidales. Pueden producirse fenómenos de polimiositis y angeítis. además. Encéfalo. Es poco frecuente el desarrollo de tejido granulatorio (pannus ) y la erosión del cartílago. para inmunoglobulinas y factores del complemento en el 90 a 95% de los casos en la piel inflamada. es muy frecuente la arterioesclerosis coronaria e infartos miocárdicos muchas veces mortales. Corazón. Uno de los hechos morfológicos más característicos es la hiperplasia laminar concéntrica de arterias foliculares centrales. Musculatura esquelética.3) atrofia de la epidermis con alteraciones vacuolares del estrato basal. que ocasionan hipergliceridemias. hipercolesterolemias e hipertensión arterial. a veces con focos necróticos y cuerpos hematoxilínicos. Pueden producirse pericarditis (25% de los casos) y miocarditis. microinfartos. En compromiso renal se encuentra prácticamente en todos los casos en algún momento de la evolución de la enfermedad (véase capítulo de patología renal). lineal y continua (banda lúpica). En la unión dermoepidérmica hay reacción positiva. La artritis de cadera y la necrosis aséptica de la cabeza femoral ocurren en menos del 10% de los casos. La patogenia de la arterioesclerosis en estos casos no está del todo aclarada. inespecífica. . En el 90% de los casos se produce en diversas diartrodias una sivovitis redoncelular y exudativa fibrinosa. Pueden encontrarse angeítis. arritmias por el compromiso del sistema éxcito-conductor y endocarditis de Libman-Sacks. Articulaciones y hueso. hemorragias focales y microtrombosis. frecuentemente con angeítis de pequeños vasos. En los ganglios linfáticos se produce una inflamación. corresponde a una periangeítis en etapa de fibrosis. Riñones. lesiones isquémicas por el daño vascular. en el 80% de los casos en piel no inflamada y expuesta al sol y en el 50% de los casos en piel no inflamada ni expuesta al sol. El bazo presenta. Con la mayor sobrevida actual por mejores tratamientos. hiperplasia folicular y aumento de tamaño en alrededor del 20% de los casos. Bazo y ganglios linfáticos.

le siguen los infartos cardíacos. las arterias tienen una marcada hiperplasia de la íntima y estenosis. con una esclerosis acentuada que contribuye a la destrucción y atrofia renales. boca seca y artritis reumatoide. El grave compromiso renal obliga a usar terapias inmunodepresoras enérgicas. Pueden producirse pleuritis y neumonitis lúpica (en el 5% de los casos). que actualmente son la primera causa de muerte. La evolución natural. SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Se caracteriza por inflamación crónica de las glándulas salivales y lacrimales con disminución de la secreción. se encuentran pocas lesiones y sólo las relacionadas con angeítis. En arterias de mayor calibre la lesión es preferentemente excéntrica. Vasos sanguíneos. sin tratamiento. lupus eritematoso generalizado. pseudolinfoma. linfoma. Intestino. Inmunológicamente se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La. lo que aumenta la frecuencia de infecciones intercurrentes. esclerodermia. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis oclusiva. lleva a la muerte en forma más o menos rápida. En general. por lo que se produce una xerostomia y keratoconjuntivitis sicca. esta última puede conducir a una fibrosis pulmonar. angeítis con hemorragias pulmonares. En las manos. cirrosis biliar primaria y angeítis. PRONOSTICO El pronóstico ha mejorado notablemente en los últimos años. En los capilares pueden producirse microtrombos y depósitos subendoteliales de complejos inmunes. Las arterias pequeñas y arteríolas pueden tener inflamación.Pulmones. degeneración o necrosis fibrinoide. además. con inflamación alterativa. cuando existe el fenómeno de Raynaud. que pueden llevar a un cuadro grave de insuficiencia respiratoria. Puede presentarse solo o asociado a artritis reumatoidea (1015%). MORFOLOGIA . las cifras de mortalidad son ahora muy bajas en los primeros 15 años después de diagnosticada la enfermedad. polimiositis. En el riñón especialmente se da una lesión vascular tardía no inflamatoria. La tríada clásica consiste en: ojos secos.

. lo que produce el fenómeno de Raynaud. También se producen autoanticuerpos. La piel se engruesa. PATOGENIA Se piensa que la enfermedad se debe a una perturbación el mecanismo de regulación del colágeno: síntesis aumentada o degradación disminuida. puede constituirse en un pseudolinfoma o degenerar en un linfoma B. ESCLEROSIS PROGRESIVA GENERALIZADA (ESCLERODERMIA) PRESENTACION Esta enfermedad es más frecuente en mujeres (en razón de 3:1) especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. De hecho. periductal. siempre asociado a una disminución de la actividad secretora. Puede existir compromiso de otros órganos. También se comprometen la sinovial de diartrodias. El anticuerpo anticentrómero está asociada al síndrome de CREST . El infiltrado celular puede ser muy acentuado a medida que transcurre el tiempo. la colagenasa. Es frecuente la acidosis tubular renal y la nefrocalcinosis. el compromiso esofágico produce disfagia. focal. fenómeno de Raynaud (R). Este consiste en calcinosis cutis (C). con atrofia de los acinos glandulares. dismotilidad esofágica (E). por ejemplo. 11-3). MORFOLOGIA Las principales alteraciones morfológicas se indican a continuación y se presentan en los siguientes órganos (Fig. y arterias medianas y pequeñas de diversos órganos. Ellas consisten en infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. del árbol bronquial con bronquiectasias secundarias. Hay casos con infiltrados inflamatorios redondocelulares acentuados en el intersticio renal. El fenómeno de Raynaud consiste en episodios paroxísticos de isquemia dolorosa de partes distales de los dedos de las manos. sclerodactilia (S) y telangectasia (T). arterias digitales. de los cuales los antinucleares se encuentran en más del 90% de los pacientes. otros con glomerulopatía extramembranosa o glomerulonefritis focal y segmentaria. Se afecta el tejido conjuntivo en forma de una fibrosis y de alteraciones degenerativas principalemente de la piel. una de las enzimas que intervienen en la degración del colágeno. de la mucosa gástrica y del páncreas y de la mucosa nasal. hiperplasia del epitelio conductillar y ectasia de los conductos. con sangramientos frecuentes.Las alteraciones morfológicas más características se encuentran en las glándulas salivales mayores y menores (estas últimas sirven de sitio para biopsias diagnósticas). se encuentra muy disminuida en la esclerodermia. La arteritis puede presentarse en diversos órganos.

en razón de 2:1. atrofia de anexos cutáneos y atrofia de la epidermis. Se producen principalmente fibrosis intersticial. se llama morfea . Riñones. que puede llegar al pulmón en panal de abejas. además. En las arterias pequeñas se produce una arteritis. En menor intensidad esta alteración se encuentra especialmente en la mucosa del resto del tubo digestivo. Pulmones. aunque son más frecuentes en la edad media de la vida. lesiones arteriales. Vasos sanguíneos. Marcado aumento del colágeno de la dermis.Piel. La enfermedad es más benigna en las formas con predominio de esclerodactilia o de esclerosis cutánea en manos y brazos o ambas. Tracto gastrointestinal. divertículos y arteritis. y. a veces con necrosis fibrinoide y trombosis. En los de mediano calibre hay hiperplasia de la íntima y acúmulos de mucopolisacáridos ácidos. Si la lesión está circunscrita a un solo sector de la piel. a cualquier edad. DERMATOMIOSITIS . Se producen: 1) alteraciones vasculares predominantemente de la íntima en arterias radiadas corticales y arciformes. La substancia fundamental de la dermis presenta degeneración mucoide. PRONOSTICO Es tanto peor cuanto mayor sea el compromiso de pulmones y riñones. DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Ambas afectan predominantemente a mujeres. 2) arteritis necrotizante en arterias más pequeñas y 3) lesiones secundarias a isquemia relativa o absoluta. Por tratamiento con penicilamina puede aparecer una nefropatía extramembranosa. Se produce fibrosis de la mucosa. submucosa y muscular del tercio inferior del esófago en el 75% de los casos. además. pueden encontrarse úlceras. en el que.

preferentemente perivascular. este compromiso es siempre focal y predominantemente de zonas de bifurcación y de un sector del perímetro del vaso. SINDROME DE SJÖGREN PRESENTACION Afecta predominantemente a hombres. en razón de 3:1 y con mayor frecuencia. Las de la piel consisten en una dermatitis superficial. en el 30 . En el 90% de los pacientes se encuentran anticuerpos contra la miosina. La causa de la enfermedad no se conoce. angeítis de pequeños vasos y. atrofia de la epidermis.Las lesiones morfológicas más características se encuentran en la piel y la musculatura esquelética. disminución de la capacidad de difusión pulmonar (80%) y signos de miopatía inflamatoria. edema de las manos. edema. con lesiones degenerativas y necróticas. en calcinosis cutis . La dermatomiositis frecuentemente aparece en asociación con un cáncer. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO Fue definida como una combinación de manifestaciones de lupus eritematoso generalizado. supresoras citotóxicas naturales. En el músculo esquelético se produce inflamación intersticial redondocelular. esclerodermia y polimiositis. Se trata de una . MORFOLOGIA En la forma clásica se produce una inflamación de arterias medianas a pequeñas de cualquier órgano. entre 30 y 40 años de edad. Las manifestaciones clínicas son: fenómeno de Raynaud (85%). se han comprobado también anticuerpos contra la mioglobina y varios antinucleares. hipomotilidad esofágica (80%). POLIMIOSITIS La patogenia de la polimiositis parece ser diferente de la dermatomiositis y se desencadenaría fundamentalmente por antígenos de la célula linfocitaria T que actuarían contra la fibra muscular estriada. Las lesiones evolucionan hacia la fibrosis. artritis o artralgia. La patogenia de la dermatomiositis estaría relacionada con un daño primario vascular con depósitos de complejos inmunes y complemento. El infiltrado intersticial es preponderantemente linfocitario y corresponde a células T activadas. pero en hasta un 30% de los casos hay antígeno HBs circulante y anticuerpos contra este antígeno depositados en las lesiones inflamatorias vasculares.50% de los casos. atrofia y regeneración. a veces con angeítis de pequeños vasos y microinfartos. Por ello en la polimiositis hay predominantemente alteraciones de las fibras musculares. Puede haber necrosis y regeneración de fibras musculares en la periferia de los fascículos.

Además de la forma clásica existe la llamada panarteritis microscópica en que se afectan pequeñas arterias y arteríolas. 4. predominantemente degenerativa. En ésta se produce infiltración de la adventicia y media por abundantes polimorfonucleares. Consiste en degeneración mucoide y fibrinoide de la íntima. 1. Las lesiones en la forma clásica pueden dividirse en las siguientes fases (Fig. necrosis fibrinoide y trombosis. Fase proliferativa. The vasculitides. Luego se producen necrosis de células musculares lisas de la media y microtrombosis. 1981) ORGANO Riñones Corazón % 85 76 . gran cantidad de fibrocitos. 3. a veces oclusiva. 2. Toda la porción lesionada de la pared arterial se transforma en una banda fibrosa. 11-4). fragmentación de fibras elásticas y desarrollo de tejido granulatorio. en la que pueden distinguirse cuatro fases sucesivas. Fase inicial. Fase cicatrizal. Fanci. en relación con la cual la pared está generalmente dilatada en forma aneurismática. Esta lesión se observa en la actualidad en alrededor del 15% de los casos. En esta fase pueden verse trombos retunelizados. algunos granulocitos eosinófilos y células redondas. neoformación de fibras colágenas. además. con edema y tumefacción del endotelio y sobre éste. ORGANOS MAS FRECUENTEMENTE AFECTADOS (Según T. Hay proliferación de fibroblastos.arteritis necrotizante. Cupps y A. Fase exudativa celular. Estas cuatro fases pueden encontrarse en un mismo órgano y en un mismo sector de un órgano: las lesiones son asincrónicas. depósitos de fibrina. Major Problems in Int Med 21: 32.

arterias coronarias. sistema nervioso central. vesícula biliar. como la piel. psoriasis. enfermedades neurológicas.. riñones. fiebre mediterránea familiar. infartos. Las estructuras se mantienen en su sitio mediante una cápsula fibrosa reforzada por ligamentos y tendones. Muchas de estas complicaciones son causa de muerte.Hígado y vesícula biliar Tubo digestivo Nervio periférico Musculatura esquelética Páncreas Testículos Sistema nervioso central 62 51 32 39 35 33 27 Las formas más benignas afectan generalmente sólo o predominantemente a un órgano (panarteritis circunscrita). vía urinaria. comprometerá al resto de ellas. en ambos sentidos. de algunas sustancias. La lesión vascular es causa de necrosis. etc. apéndice vermiforme. además de los cuadros patológicos propios. la lesión que comienza en alguna de las estructuras enunciadas. hemofilia. Las superficies internas están revestidas por una membrana sinovial . Generalmemente. Dr. Capítulo 12. Anatomía Patológica Osteoarticular. trastornos metabólicos. reacciones medicamentosas. que secreta una sustancia lubricante y que permite el paso. sarcoidosis. colagenopatías. también presente en las vainas tendíneas. peritoneo). LESIONES DEGENERATIVAS . hemorragias (tubo digestivo. atrofia por isquemia. Martin Etchart PATOLOGIA ARTICULAR Las articulaciones son órganos que permiten los movimientos de los huesos entre sí gracias a que los extremos de éstos poseen un revestimiento cartilaginoso. Las articulaciones con frecuencia se comprometen en cuadros patológicos generales: alergias.

tales como la siringomielia y la tabes dorsal. fragmenta y desprende (cuerpos libres ). se comunica con la cavidad articular. el proceso comienza en los discos intervertebrales. el cual se fisura. Espondiloartritis anquilopoyética Se conoce también como enfermedad de Bechterew . que afectan la sensibilidad propioceptiva. tobillo). Se la observa en casos de lesiones de los cordones posteriores de la médula espinal. si se desprende totalmente. junto con aparición de tejido adiposo (lipoma arborescente ). es decir. Si mantiene alguna adherencia. los rodetes marginales pueden ser muy prominentes. el que puede calcificar. el tejido óseo puede involucionar y el cartílago constituirá un cuerpo libre intraarticular. Artropatía neurogénica (Artropatía de Charcot) Es una forma caracterizada por gran destrucción de las estructuras articulares con proliferación de partes blandas. QUISTES SINOVIALES Hay dos tipos de quiste sinovial paraarticular: el tipo Baker corresponde a una hernia de la membrana sinovial. Artrosis degenerativa Llamada también artrosis (o artritis. engrosándose y haciéndose arborescente. el cartílago persistente forma un rodete en la periferia. Cuando se afecta la columna vertebral (espondilosis). Afecta a jóvenes y se caracteriza por artritis discreta de las articulaciones vertebrales seguida por calcificación extensa de los ligamentos con rigidez de rápida instalación y amiloidosis de distribución especial. Osteocondritis disecante Se denomina así a la presencia de un pequeño foco de necrosis osteocartilaginoso. Frecuentemente se ubica en . más frecuentemente en un cóndilo femoral.El uso constante de estructuras móviles lleva al desgaste: las lesiones degenerativas articulares son importantes por su alta frecuencia. puede haber edema sinovial. Se presenta generalmente en las extremidades inferiores (rodilla. lo que determina un mal uso exagerado de las estructuras. contiene líquido sinovial y tiene revestimiento propio. afecta principalmente al cartílago de las grandes articulaciones y de la columna. La cápsula puede proliferar. fusionándose e impidiendo la motilidad. Es tan frecuente después de los 50 años que algunos la consideran sólo como manifestación del uso prolongado. no hay cambios. osteoartritis) deformante . pero no hay inflamación. el hueso subyacente queda desnudo.

La infección puede alcanzar la articulación en forma directa (trauma. pueden ser serosas. herida penetrante). Artritis reumática Es parte de la enfermedad reumática. Artritis con depósitos de cristales . la infección es hematógena y compromete primero la sinovial. Casi siempre la extensa destrucción determina rigidez (anquilosis).el hueco poplíteo y se asocia a otras artropatías. Artritis inespecíficas Según el aspecto del exudado. Los agentes causales son muy variados. con formación de tubérculos generalmente confluentes. son más bien cuadros proliferativos o degenerativos. A veces se acompaña de nódulos granulomatosos subcutáneos periarticulares característicos (Fig. la reparación es buena. La persistencia de una inflamación de bajo grado puede dar lugar a una hidrartrosis. fibrinosas. En general. Corresponde a una artritis aguda inespecífica con granulocitos eosinófilos. por vecindad (osteomielitis). Se presenta de preferencia en el carpo y dorso del pié. tuberculosis. La hiperemia e infiltración inflamatoria de la sinovial da lugar a la formación de estructuras digitiformes y depósitos de fibrina que constituyen un pannus. hemorrágicas o gangrenosas. se comprende que carezca de revestimiento propio (sinovial). La sinovia es un buen medio de cultivo para muchos gérmenes. El otro tipo es el ganglión: comienza como una involución mixoidea de las partes blandas periarticulares que termina por constituir un quiste con contenido mucoso. tóxicos). por su patogenia. excepto la de los daños del cartílago. cartílago y hueso vecino (osteoartritis). OSTEOARTRITIS) Generalmente. 12-1) (sobre artritis reumatoidea véase capítulo 11). migratoria. se resuelve sin dejar secuelas y afecta grandes articulaciones. Tuberculosis El compromiso articular es siempre secundario y afecta a una articulación mayor o a la columna vertebral (mal de Pott). típicamente aguda. hay desarrollo de pannus. purulentas. la lesión compromete cápsula. Varias entidades calificadas como sinovitis. el material caseoso tiende a buscar salida labrando trayectos fistulosos (absceso osifluente). por vía sanguínea (tifoidea. la inflamación de una parte de las articulaciones significa el compromiso de las demás. SINOVITIS (ARTRITIS. gonorrea.

con el tiempo. es excepcional en la sinovial articular. Hay formación de vellosidades o nódulos. del latín tophus: piedra porosa) provocando destrucción de cartílago. entre otros. Corresponde a una proliferación reactiva. Al microscopio se observan granulomas con un centro proteináceo rodeado por elementos migratorios y células gigantes multinucleadas. Se deposita pirofosfato de calcio dihidratado en cartílago. sinovioma benigno e histiocitoma fibroso nodular benigno . los depósitos son de urato de sodio. el tejido subsinovial se transforma focalmente en cartílago que protruye en la cavidad y que puede calcificarse (Fig. PSEUDOTUMORES (LESIONES PROLIFERATIVAS) Osteocondromatosis.Gota (Tipo I) Casi todos los pacientes presentan hiperuricemia. Se ubica casi exclusivamente en relación con vainas y fascias. generalmente postraumática crónica. tienen aspecto de tiza y se ubican incluso en los tejidos periarticulares (tofos. pero recidiva con gran frecuencia. con áreas semejantes a fibrosarcoma mezcladas con . principalmente rodilla. células gigantes multinucleadas y aumento del componente conjuntivo. Tiene como sinonimia. Los muy numerosos nódulos pueden liberarse constituyendo cuerpos libres . Los depósitos. Se produce por metaplasia. 12-2). pueden llegar a medir varios centímetros de diámetro. Se desconoce su patogenia. la mayoría de éstos contienen partículas cristalinas birrefringentes (si el material se fijó en alcohol). hueso y partes blandas. Hay una sinovitis aguda que sólo deja secuelas después de ataques repetidos. depósitos de hemosiderina (que le otorgan su característico color anaranjado). Macroscópicamente no se distingue de otros sarcomas de partes blandas. Artropatía por pirofosfato (tipo II) Corresponde a una calcinosis articular (pseudogota). TUMORES MALIGNOS Sarcoma sinovial Es prácticamente el único representante de estos tumores. Afecta más frecuentemente a varones jóvenes. Al microscopio presenta un llamativo aspecto bifásico. Prácticamente no se maligniza. de la sinovial de grandes articulaciones. La membrana sinovial reacciona con una inflamación aguda. sinovial y ligamentos en relación con grandes articulaciones. Sinovitis villonodular pigmentaria.

La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior.estructuras glanduliformes. es de tamaño mediano. Su actividad se demuestra por la presencia de fosfatasa alcalina. de adherirlo sin combinarlo. Consiste en una transformación directa del tejido fibroso en tejido óseo: así se forma tejido óseo esponjoso central (díploe) delimitado por tejido óseo denso en las superficies (tablas). poliédrica. depósitos cálcicos. lo que facilita su rápida movilización. disponiéndose en forma cristalina. Estructuralmente. es decir. El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio. en menor proporción. PATOLOGIA OSEA OSIFICACION Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO Hay dos tipos de osificación: la membranosa (o desmal) y la endocondral. hechas de láminas concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales. con núcleo ovoideo. fosfato. Osteoblasto Es la célula formadora del tejido. Las metástasis son ganglionares linfáticas y pulmonares. Osteoclasto . mediante remodelaciones y procesos de calcificación relativamente complejos. en moléculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita. Entre las trabéculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoyético) y vasos. puede haber quistes. el tejido óseo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). 3. se efectúa sobre un substrato cartilaginoso. El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas. en cambio. El calcio se encuentra en forma de carbonato y. es decir. Osteocito Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabécula. Hay tres tipos celulares propios del hueso: 1. posee prolongaciones citoplasmáticas que lo conectan con otros osteocitos. citoplasma basófilo y se la observa adosada a las trabéculas. hemorragias y hemosiderina. se ubica en una "laguna" y está encargado probablemente de la nutrición de la trabécula. La osificación endocondral. 2.

los que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartílago en medio del tejido óseo metafisiario y diafisiario. Osteopetrosis Se la conoce también como enfermedad marmórea o de Albers-Schönberg. Se caracteriza por la presencia de múltiples fracturas (incluso in utero ). afecta principalmente la raíz de los miembros (fémur y húmero). multinucleada. etc. incluso antes del parto. no del calcio iónico. peso corporal. la función de varias hormonas y del riñón. que normalmente se adaptan también a los distintos requerimientos: crecimiento. Es una esclerosis ósea con gruesas trabéculas óseas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoyético. la absorción a nivel intestinal. La mantención del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos.Es una célula gigante. posee 3 a 6 núcleos ovoideos y está encargada de la remoción del tejido óseo como tal . Es el típico enano de circo. con desaparición precoz del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur y húmero. son: Osteogénesis imperfecta Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto. es decir. embarazo. en menor grado piernas y antebrazos y con manos y piés dentro de límites normales. No afecta al cráneo ni el nivel de inteligencia general. efectos de radiación y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrión y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. Algunas de las más frecuentes. la anemia y la ceguera (por compromiso de los huesos de la base del cráneo). anchos. Acondroplastia Enfermedad de caracter dominante. sin canal medular. infecciones virales. Principalmente la dieta. Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos. adosada a la trabécula. Es una rizomelia . de tipo genético. . con defecto en la reparación (callo exuberante) y escleróticas azules que transparentan los vasos de la coroides. en un nicho o laguna de Howship . masa muscular. lo que representa cartílago hipermineralizado. El diagnóstico es radiológico. Se trata de un defecto de la osificación endocondral. El examen radiológico muestra huesos densos. Son frecuentes las fracturas. mide 30 a 50 micrones. con osteoblastos defectuosos. ALTERACIONES CONGENITAS El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestación de anomalías cromosómicas.

pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde. La gran mayoría de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. como se ha observado en astronautas. persistencia de las fontanelas más allá de los 18 meses de edad. tampoco hay osteoclastos. Con las medidas preventivas habituales. con pubertad precoz (enfermedad de Albright). Generalmente hay alteración del metabolismo del calcio y fósforo con signos de función exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). en los huesos largos. donde puede observarse hiperproducción de osteoide con deficiente calcificación preparatoria. uso de yesos. Puede ser politópica (varios focos) y poliostótica (varios huesos). Consiste en una pérdida de la matriz ósea debida a múltiples factores. Se produce así un esqueleto poco rígido. ENFERMEDADES METABOLICAS Osteoporosis senil Afecta principalmente a mujeres mayores. disminución del tamaño y número de trabéculas. paralíticos y en casos de falta de gravedad. Ocurre en personas con largas estadías en cama. especialmente de fémur (en cayado de pastor) y de tibia.Displasia fibrosa Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. postmenopáusicas. Frecuentemente se asocia con manchas de color café con leche de la piel y. Hay adelgazamiento del hueso cortical. a nivel de costillas (rosario costal ). 12-3). Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones más o menos prolongadas. siendo el principal la disminución de la función ovárica (estrógenos). menos frecuentemente. calota (craneotabes). Las trabéculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig. El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad. tal como en la zona del cartílago metafisiario de crecimiento. sin desplazamiento de los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical. Hay importantes deformaciones del esqueleto. deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectónica. la remodelación permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorción. aparecen escasas y defectuosas trabéculas generadas por metaplasia del tejido fibroso. radio y fémur. Sin embargo. Sus causas y manifestaciones son motivos de discusión. Raquitismo El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. Se aprecia mejor en la columna vertebral. . xifoescoliosis. el raquitismo es cada vez menos frecuente. es decir.

Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis y en huesos del cráneo. Se denomina osteomalacia a la disminución del calcio por exceso de remoción (halisteresis). Los pacientes dializados exhiben sobrecarga ósea de aluminio. El defecto más importante en la consolidación de una fractura es la formación de una pseudoartrosis: los extremos óseos se redondean. . resistente a la vitamina D. Se presenta principalmente en embarazadas. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos. a nivel de pelvis y columna. pero hay un gran aumento del osteoide. en el adulto (Fig. Se denomina fractura patológica la que se produce en un hueso previamente alterado. En estos casos. exceso de tracción de los segmentos. por un tumor (sobre los fenómenos reparativos del hueso véase Manual de Patología General). REPARACION La fractura traumática de un segmento esquelético . pueden dificultar una adecuada consolidación. La hiperfunción de las paratiroides moviliza calcio y fósforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fósforo plasmáticos (hiperparatiroidismo primario). Hiperparatiroidismo La hormona paratiroidea regula el nivel sanguíneo del calcio iónico controlando su almacenamiento en el esqueleto y su eliminación por el riñón. llamada hipofosfatemia familiar. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresión hiperparatiroidismo secundario). 12-4). pero son de menor actividad que los normales. etc. presencia de cuerpos extraños. La movilización precoz. Puede haber signos de hiperparatiroidismo. es una de las razones más frecuentes de consulta médica. disminución de las trabéculas y aumento del conectivo intertrabecular con depósitos de hemosiderina (tumor pardo). El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones quísticas (osteitis fibrosa quística o enfermedad de von Recklinghausen). se recubren de cartílago de tipo articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial. la masa ósea generalmente está conservada.Existe una forma de raquitismo de base genética. con pérdida exagerada de fósforo por falla renal. La osteomalacia también puede ocurrir en pacientes con insuficiencia renal crónica. por ejemplo. infección. falta de proliferaciones celulares adecuadas. Osteodistrofia renal (urémica) Comprende distintas alteraciones esqueléticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crónica. Hay también aumento de osteoblastos. ion que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes. por lo que la reabsorción predomina sobre la formación.

Estos elementos y la persistencia del exudado. hacia el periostio. los vasos periósticos se destruyen. curada la inflamación. Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeño secuestro con exudado inflamatorio (foco radiológicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y más periféricamente. era frecuente la observación de amiloidosis en los casos de evolución prolongada. de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. Corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica. piohemia. el exudado purulento se extiende a la diáfisis y a los conductos intraóseos. la corteza no permite grandes desplazamientos y. puede ser multifocal. tibia). generalmente es irregular. El compromiso óseo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o exudativa. con formación de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva. Osteomielitis piógena Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes. Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fémur. La mayoría de los casos son producidos por gérmenes piógenos y. Antiguamente. aparece hueso perióstico cortical neoformado libre (involucro ). No mide más allá de 15 milímetros. esta última generalmente por traumatismo. Tuberculosis ósea Con frecuencia significa el compromiso de la articulación vecina. producción fibrosa y fenómenos reactivos del tejido óseo vecino y del periostio. mantienen activo el proceso. antes de los antibióticos. en los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos. LESIONES PSEUDOTUMORALES . por lo que el tratamiento adecuado significa la remoción de aquellos. entre nosotros. huesos de la cadera.INFLAMACIONES El tejido óseo puede ser asiento de procesos inflamatorios. puede ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide. constituye una osteoartritis. Las complicaciones más frecuentes son: artritis sépticas. es decir. endocarditis. Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott ). con pequeñas caries óseas. de las manos y de los pies. por tejido óseo esclerótico. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos. Se observa en pacientes jóvenes. se producen fragmentos aislados de tejido óseo necrótico (secuestros ). El tejido óseo. que es disecado por el exudado inflamatorio. por presión. secuela o persistencia del proceso inflamatorio. una escasa proporción es debida al bacilo de la tuberculosis. que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos).

Con frecuencia acompaña a otras lesiones (tumor de células gigantes. osteosarcoma). costillas y vértebras. Muchas veces es un hallazgo radiológico. generalmente en gente joven. Los tabiques están constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes células gigantes y escasas trabéculas óseas (Fig. la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. Histiocitosis de Langerhans Es una proliferación de células de Langerhans.Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica. condroblastoma. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una relación entre este cuadro. Ocurre en menores de 15 años. finalmente. Se presenta en cualquier hueso. tejido óseo normotípico en la periferia. La lesión es muy poco diferenciada en el centro. Con frecuencia su reparación es seguida por una recidiva. 12-6). la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4 milímetros. nítidas. principalmente a menores de 10 años. Miositis (periostosis) osificante Corresponde a la aparición de tejido óseo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relación con el periostio. con abundantes leucocitos eosinófilos. con caracteres de granuloma. radiológica o anatomopatológicamente con neoplasias. En la organización del hematoma participan células con potencial osteoblástico. frecuentemente a causa de un traumatismo (Fig. puede medir 5 ó 6 centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. fibroblastos. después predominan histiocitos xantomatosos y. insuflante. 12-5). especialmente en menores de 10 años. por último. La lesión es benigna y puede curar espontáneamente. Afecta a menores de 20 años. Se llama también granuloma eosinófilo del hueso. Quiste óseo aneurismático Es una lesión multiquística. ocupado por líquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente). Se desconoce su causa. se ubica de preferencia en húmero y fémur. al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinófilos. Es unilocular. constituyendo el llamado . presentes en las envolturas musculares y en el periostio. Se desconoce su causa. es frecuente su ubicación en la calota. que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. con espacios llenos de sangre. pero puede comprometer cualquier hueso. Las lesiones son típicamente evolutivas. a veces con esclerosis perilesional. de aspecto embrionario. con signos de maduración hacia afuera (depósito de osteoide) y. Se caracteriza por la presencia de una o más lesiones radiológicamente líticas. Las principales son: Quiste óseo simple Generalmente único.

fenómeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. y a la edad en que más se crece (14 a 20 años). Con el tiempo. En la fase de neoformación hay aumento de las trabéculas. TUMORES Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes. generalmente muy agresivo. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur. trabéculas delgadas y vascularización exagerada. firme. También puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad. tiende a desaparecer. A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada células es variable según la topografía: así. la lesión madura en todos sus componentes y. con los elementos normales. irradiación endógena o exógena previas. es evolutivo y desaparece espontáneamente. hay más actividad en las metáfisis. si es pequeña. la inmovilización acelera la reabsorción. histiocitos xantomatosos. Defecto fibroso metafisiario Se ubica de preferencia en fémur. de color ocre. Enfermedad de Paget de los huesos Es un cuadro de patogenia compleja que consiste básicamente en una remodelación esquelética focal acelerada. La fase inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede haber fracturas. es granuloso. depósitos de hemosiderina y células gigantes multinucleadas en regular proporción. húmero). en los sitios que más crecen (metáfisis). 12-7). Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien delimitado. con prominencia de las líneas de cemento (signo de olas de mineralización exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. los tumores adoptan sus características típicas. En estas condiciones. También es mayor la actividad en las zonas de reparación o remodelación ósea persistentes. Se presenta en mayores de 50 años y afecta principalmente cráneo. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma). menos en las epífisis y menos aún en las diáfisis. Al microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos. el hueso se aprecia engrosado y algo irregular. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más activos que los similares dependientes del periostio. El tejido óseo presenta abundantes osteoclastos grandes. Finalmente. tibia y húmero. tales como bordes de infarto. tibia. en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las células que proliferan o de las substancias producidas. Se desconoce su patogenia. Afecta a niños menores de 15 años. . pelvis y fémur. etc. La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas en los distintos huesos. siendo los benignos el doble más frecuentes que los malignos. enfermedad de Paget. 12-8). ensanchado y muy aumentado de consistencia.

fémur. No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis originadas en tiroides. 12-9). tumor de células gigantes. etc. próstata. huesos largos Senos paranasales Intracortical Metáfisis Osteoma Osteoma osteoide Osteoblastoma Osteosarcomas < 25 < 30 < 30 Genuino < 25 Paraostal > 25 Posradiación Rodilla. pero aumenta en agresividad (Fig. fémur. húmero Metáfisis Húmero. húmero Metáfisis Fémur. riñón. calota Huesos largos. Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la metástasis. vértebras Vértebras. va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza. mama.. Diáfisis fémur Huesos faciales. etc. tarso Metáfisis Condroblastoma < 20 Fibroma condromixoide Condrosarcoma < 20 > 35 Huesos axiales. Epífisis tibia Tibia. posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 años. tanto en cantidad como en calidad. Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático como el que sigue: CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS TUMOR Condroma Osteocondroma EDAD 10-30 < 30 MAYOR TOPOGRAFIA OBSERVACIONES FRECUENCIA Manos y pies Diáfisis Puede ser múltiple Puede ser múltiple Frecuencia mayor en varones Puede recidivar Puede ser secundario a osteocondroma No en otros huesos Rodilla. mieloma. Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma.A medida que la célula neoplástica se hace más indiferenciada. húmero Metáfisis Sitio de radiación Rx típico > 3 años > 3000 r muy Sitio de variable radiación .

puede ser múltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de EDAD < 15 < 20 < 25 < 25 < 20 MAYOR TOPOGRAFIA FRECUENCIA Fémur. húmero. pelvis Metáfisis Metáfisis Recidiva. típica muy Calota.Sarcoma de Ewing Linfomas Mieloma 3-20 20-45 > 40 Fémur. metáfisis OBSERVACIONES Involución espontánea Recidiva frecuente en menores de 10 años Hay secundarios a otra lesión esquelética Puede ser múltiple Puede ser múltiple . pelvis Cualquiera Cualquiera Diáfisis Diáfisis Múltiples A veces múltiple Tumor de células > 20 gigantes Fibroma Histiocitoma fibroso maligno Hemangioma Cordoma jóvenes < 20 adultos > 40 20-40 > 20 Rodilla. Frecuencia mayor en mujeres Hay dos cúspides en edad Rx. variable vértebras Región cervical Intervertebral Región sacrococcígea Intervertebral CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES PSEUDOTUMORALES LESION Defecto fibroso Quiste óseo solitario Quiste óseo aneurismático Histiocitosis de Langerhans Displasia fibrosa Condroma Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies. Metáfisis tibia Húmero. tibia. fémur Cualquiera Cualquiera Cualquiera Metáfisis Cualquiera Cualquiera Diáfisis. extremo inferior Epífisis del radio Huesos largos Huesos largos.

se presentan en forma de lóbulos de cartílago hialino normotípico. El tejido es de aspecto cartilaginoso. estrelladas. en partes mixoideo. de contorno policíclico. Histológicamente se observa un tumor obviamente cartilaginoso. columna. Al microscopio es llamativo el aspecto mixoideo. amarillento. expansivo e infiltrante. pero puede recurrir. La ubicación más frecuente es en las metáfisis que conforman la rodilla. en partes granuloso. focos de necrosis y calcificación muy llamativos. especialmente a rayos X (Fig. se lo observa generalmente antes de los 20 años de edad. Al microscopio se observa proliferación difusa de condroblastos sin atipias. pero puede recurrir. naturalmente. Condroblastoma Es un tumor epifisiario y benigno. El cartílago extruido sigue el proceso normal de osificación. histológicamente normotípico (Fig. Son líticos. La degeneración en forma de condrosarcoma es muy rara. especialmente en niños menores. en las metáfisis como masa exofítica constituida por un eje óseo y un capuchón cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centímetro. bien delimitada. con células irregulares. afecta a menores de 20 años. sin mitosis. Puede ser secundario a un osteocondroma (condrosarcoma periférico ) Generalmente es voluminoso. al microscopio. no de fibroma. Algunas lesiones poseen escasos signos histológicos de agresividad y sólo la . Se ubica. con frecuentes foquitos necróticos con depósitos cálcicos . donde también se reconocen vasos sanguíneos y células gigantes multinucleadas. muy bien delimitados y con pequeñas calcificaciones. algo más frecuente cuando es múltiple. con células irregulares. Fibroma condromixoide Corresponde a una forma de condroma. excéntrico. con frecuencia compromete hasta la piel. confluentes. Es lítico. El tumor es metafisiario y benigno. 12-10). Algo más frecuente en hombres. uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporción de células gigantes multinucleadas. Es excepcional en ubicaciones distales a codo y rodilla. Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa) No es precisamente una neoplasia. Puede asociarse con quiste óseo aneurismático. Es una lesión lítica. Condrosarcoma Es raro por debajo de los 30 años y afecta huesos axiales principalmente. insuflantes y diafisiarios. se disponen en pseudolóbulos más celulares en la periferia. a rayos. etc. costillas. Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones. 12-11).Ollier) o asociarse con hemangiomas cutáneos o viscerales (sindrome de Maffucci).) debieran ser extirpados por su frecuente transformación en condrosarcoma. sino que la extrusión de parte del cartílago metafisiario por defecto del periostio. Los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis.

preferentemente la inferior del fémur. Es de ubicación más bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. Es muy agresivo y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. tumores de partes blandas y quistes cutáneos (síndrome de Gardner). Sería típico su agudo dolor nocturno y su respuesta al ácido acetilsalicílico oral. vasos aumentados. Osteoblastoma Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior. fibromatosis. muchas veces eburnizado. enfermedad de Paget. Osteoma osteoide Generalmente es único. etc. infarto. en forma de encaje. Dependiendo del grado de calcificación del osteoide neoformado. recurrentes. Osteoma Es relativamente poco frecuente. el radiólogo describe formas líticas y escleróticas . permeación del tejido óseo. pero puede afectarse cualquier hueso. Es benigno y según algunos autores puede involucionar y desaparecer. Su pronóstico es malo. Se han descrito casos multifocales en niños. radiolúcido. Hay importante reacción esclerótica alrededor de un foco central menos denso. de no más de 1 centímetro de diámetro (Fig. pero que no han dado metástasis. Si aparece más tardíamente casi con seguridad puede decirse que es secundario a otra lesión: radiación. se ubica en el espesor de la corteza. los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo laxo. 12-12). Tiene alguna predilección por los varones. mide más de 2 centímetros y no tiene el dolor característico. Osteosarcomas (sarcomas osteogénicos) Son tumores malignos en que la célula neoplásica genera directamente sustancia osteoide. pero carece de reacción esclerótica perifocal. Se han descrito algunas formas agresivas . Es benigno. . desordenadas. Su mayor frecuencia se observa en la segunda mitad de la segunda década de la vida. A veces se asocia con poliposis del colon. Histologicamente el tumor (el nido) está constituido por trabéculas algo gruesas. osteoblastos y osteoclastos prominentes. de preferencia en columna y huesos largos. en relación con senos paranasales.clínica o la radiología evidencian su verdadero carácter (presencia de metástasis generalmente pulmonares). está constituido por tejido óseo denso. se ubica en cara y cráneo. del periostio e invasión de partes blandas. El patólogo observa habitualmente compromiso de toda la metáfisis. superior de la tibia y superior del húmero. se origina en la medular de la metáfisis de un hueso largo. extensión hacia la diáfisis por el canal medular. llamado nido lesional.

se desarrolla a partir del periostio y es de lento crecimiento. puede confundirse con una osteomielitis. Son clínicamente muy agresivos. Al microscopio se observa proliferación de células muy atípicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado. Da sus metástasis en pulmón. 1213). de células pequeñas (muy agresivo. puede confundirse con un cuadro inflamatorio). fibroblástico. condroblástico. puede ser multifocal. envuelve al hueso y después de algún tiempo invade la corteza y médula. algo friable. sobre todo a niños. 12-14). Macroscópicamente es un tumor blanco. es poco calcificado y de conducta muy agresiva). frecuentemente forma una gran masa tumoral extraósea. Osteosarcomas posradiación Se denominan así los que aparecen después de 3 años de la radioterapia. Dolor y fiebre son síntomas frecuentes y. el citoplasma es escaso. mal delimitado y puede contener glicógeno. Sarcoma de Ewing Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 años. Se han descrito casos de sarcomas por radiación interna (ingestión o inoculación). brillante. Las células neoplásticas pueden ser muy pleomorfas. Es fuertemente lítico. bien diferenciado. frecuentemente hay proporción variable de células cartilaginosas y fibroblásticas atípicas (Fig. irregulares. También se han observado fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos posrradiación. Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 años. con frecuentes hemorragias y focos necróticos. a veces las células viables se disponen sólo alrededor de un vaso. periostal. blando. Se desconoce su histogénesis precisa. Al microscopio hay proliferación monótona de células pequeñas dispuestas en brotes sólidos (Fig. con dosis de 3. ganglios linfáticos y otros huesos. se supone que se origina en alguna célula mielorreticular primitiva. de preferencia en relación con la cara posterior de la metáfisis inferior del fémur (hueco poplíteo). basófilos.generalmente dando lugar a una gran masa tumoral que puede comprometer hasta la piel. por lo que a veces ha sido confundido con una miositis osificante antigua o un osteocondroma madurado (Fig. dando un aspecto característico en pseudorroseta. en sitios previamente sanos o con lesión benigna comprobada. invasor. 12-15). entonces. etc. Es muy poco frecuente la invasión del cartílago metafisiario. Tiene preferencia por la pelvis y diáfisis de los huesos de las extremidades inferiores. Se han descrito variedades de osteosarcomas: telangectásico (con vasos y espacios sanguíneos muy prominentes. Es de relativo buen pronóstico mientras no haya compromiso del canal medular.000 rads o más. es muy bien diferenciado. elemento importante en el diagnóstico diferencial con otros tumores de . apenas forma osteoide. los focos necróticos y hemorrágicos son frecuentes. Los núcleos son pequeños.

las que con frecuencia muestra un aspecto radiológico apolillado . Adopta distintas formas y. se denominan:mieloma solitario: una sola lesión esquelética. Los pacientes son generalmente mayores de 25 años. en el esqueleto y plasmocitoma: una lesión ubicada en partes blandas. De preferencia se presenta en el cráneo y huesos axiales. eliminada por la orina. Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las diáfisis. como carne de pescado . frecuentemente con recidivas postoperatorias. Las lesiones son de color blanco. No se conoce con certeza su histogénesis. Mieloma Es una neoplasia constituida por células parecidas a las plasmáticas. Es más frecuente en mujeres mayores de 25 años. amiloide (ver Patología General). Afecta a mayores de 40 años. brillantes. Linfomas óseos Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados. . La microscopía electrónica no muestra signos de diferenciación. con frecuencia hay invasión de músculos y partes blandas vecinas. la más frecuente): varias lesiones. superior de la tibia e inferior del radio se afectan de preferencia. de bordes precisos. la diferenciación de las células es de grado muy variable: hay proliferación difusa de células de distinto tamaño. principalmente las formas linfoblásticas e histiocíticas. Al microscopio. Es la neoplasia maligna primaria más frecuente en el esqueleto. con frecuentes focos hemorrágicos o necróticos. a veces dobles. infiltran la cortical y el periostio. tumorales y seudotumorales. con citoplasma bien definido. núcleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras reticulares. es decir. Tumor de células gigantes (osteoclastoma) Es un tumor localmente agresivo. redondas. células de tamaño mediano a grande. el citoplasma es basófilo o anfófilo. Se han descrito casos de ubicación extraesquelética. mieloma múltiple (enfermedad de Kahler. por consenso. ovoideas o poliédricas con núcleos basófilos. diseminadas. con cromatina irregularmente distribuida. La segregación de múltiples lesiones óseas. Puede adoptar cualquiera de los tipos citológicos habituales. y también se traduce en alteraciones de las proteínas séricas normales.células redondas pequeñas. principalmente hombres. El metabolismo alterado de estas células genera la proteína de Bence-Jones. irregulares. La epífisis inferior del fémur. El compromiso es de tipo difuso. ha permitido delimitar esta entidad con características propias bien definidas. pero puede dar lugar a la formación de tumores de varios centímetros de diámetro. que poseen células gigantes.

policíclica e insuflante que llega a comprometer el cartílago articular (Fig. sin otros caracteres especiales. a veces multinucleadas y escasa formación de fibrillas reticulares. con focos hemorrágicos o quísticos. Sin embargo. Se han descrito casos de metástasis pulmonares. de ahí el nombre de osteoclastoma (Fig. dispuestas en haces. junto a otras zonas con células poliédricas con capacidad fagocitaria. El estroma verdadero está constituido por vasos. La lesión es biológicamente semejante a su homóloga ubicada en partes blandas. Fibroma (Fibroma desmoplástico) Es poco frecuente y. relativamente bien delimitado. aunque benigno. que forman fibras colágenas. con núcleo semejante al de las células gigantes y citoplasma anfófilo. 12-16 B). el elemento característico es una célula mononucleada. hay áreas de células fusadas. Macroscópicamente es rosada. Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia. 12-16 A). sólo cuando ha habido fractura o intervención quirúrgica. son más abundantes en relación con focos hemorrágicos. Fibrosarcoma Es poco frecuente. de 10 a 12 micrones de diámetro mayor. manifiesta todas las características bioquímicas y estructurales de los osteoclastos normales. escasos focos cartilaginosos o de sustancia osteoide. con depósitos de hemosiderina y con células xantomatosas. Al microscopio. de histogénesis discutida: su aspecto microscópico muestra tanto elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan características de histiocitos. ya que tal capacidad hace clasificar la lesión como condrosarcoma u osteosarcoma. rojiza o parda. se observa proliferación de fibroblastos maduros que generan abundante colágeno. hecho que no ha sido explicado. El aspecto macroscópico es igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco. Muchas veces las recidivas muestran un aspecto histológico más agresivo que el original. lo que es un error conceptual. en la segunda y sexta décadas. Debe diferenciarse del defecto fibroso: éste es ocre o pardo. que han sido tratadas efectivamente con su resección. sin áreas involutivas. no forma sustancia condroide u osteoide. Al microscopio se encuentran abundantes células gigantes con citoplasma anfófilo bien delimitado y con decenas de núcleos ovoides con regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida. Con frecuencia existe el antecedente de radiaciones. excéntrica. La curva de distribución por edad muestra dos puntos de mayor frecuencia. no recidiva y tiende a involucionar precozmente. ovoide. Histiocitoma fibroso maligno Es una lesión agresiva.Es una lesión lítica. escaso tejido conjuntivo laxo y. elástico. en los textos son llamadas células del estroma o estromales . . metafisiario y se observa en mayores de 20 años. así. es localmente agresivo. Histológicamente es semejante a otros fibrosarcomas.

escirro mamario. con abundantes vacuolas ocupadas por material mucoide PAS positivo (células fisalíforas . las metástasis son excepcionales. Cordoma Se origina en los restos notocordales que constituyen los núcleos pulposos de los discos intervertebrales. tiroides. especialmente si son múltiples. lesiones cuyos tumores primitivos son desmoplásticos. cervical en los menores de 20 años. Al microscopio. y sacro-coccígeo en los mayores de 40 años. Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones. vesícula ).Hemangioma Es una lesión relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los cuerpos vertebrales. muestran células grandes. . En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiológico característico. etc. Aparece en los extremos de la columna. A rayos son generalmente osteoblásticas las originadas en carcinomas de próstata. su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algún cuerpo vertebral. pulmón. La recidiva postoperatoria es la regla. Metástasis tumorales esqueléticas Deben sospecharse en cualquier lesión ósea en personas mayores de 40 años. gelatinoso. Es rosado o amarillento. riñón. carcinoides. linitis plástica gástrica. es decir. Las metástasis osteolíticas generalmente se originan en carcinomas de mama. fusaliv" (physalís). En niños menores de 3 años debe pensarse en un neuroblastoma. expansivo e infiltrante. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las raíces de los miembros. estómago.

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