FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1

RCC Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Volumen 18 Suplemento 1 Páginas: 1-164

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cardiología
GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

órgano oficial de la sociedad colombiana de cardiología y cirugía cardiovascular www.scc.org.co
(ISSN 0120-5633)

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EDITOR Jorge León Galindo, MD. COMITÉ EDITORIAL Jorge León Galindo, MD. Alberto Barón Castañeda, MD. Hernando del Portillo Carrasco, MD. Darío Echeverri Arcila, MD. Jaime Franco Rivera, MD. Armando Gómez Ortiz, MD. Claudia Jaramillo Villegas, MD. Patricio López-Jaramillo, MD., PhD. Hernando Matiz Camacho, MD., FACC. FACP. Dora Inés Molina de Salazar, MD. Alejandro Orjuela Guerrero, MD. Ana Cristina Palacio Eastman, MD. Gustavo Restrepo Molina, MD. Néstor Sandoval Reyes, MD. Juan Pablo Umaña, MD. Manuel Urina Triana, MD. Adolfo Vera-Delgado, MD. COMITÉ DIRECTIVO Jorge León Galindo, MD. Manuel Urina Triana, MD. Jaime Calderón Herrera, MD. Fernando Manzur Jattin, MD. Daniel Charria García, MD.

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Las opiniones expresadas en los artículos firmados son las de los autores y no coinciden necesariamente con las de los directores o los editores de la Revista Colombiana de Cardiología. Las sugerencias diagnósticas o terapéuticas, como elección de productos, dosificación y métodos de empleo corresponden a la experiencia y al criterio de los autores. La Revista es una publicación bimestral de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Tarifa Postal Reducida No. 919 de la Administración Postal Nacional - ISSN 0120-5633. Todos los textos incluidos en la Revista Colombiana de Cardiología están protegidos por derechos de autor. Ninguna parte de esta publicación puede ser producida por cualquier medio, mecánico o electrónico, sin el permiso escrito del Editor. Diagramación y composición electrónica: Yataro Diseño Digital; Asistente de Coordinación Editorial: Terry Stelle M. Corrección de texto y estilo: Adriana M. Jaramillo Castro, Lic. LM. Impreso por: Panamericana Formas e impresos

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Presidente: Primer Vicepresidente: Segundo Vicepresidente: Secretario: Tesorero: Fiscal Médico: Seccional Antioquia: Seccional Atlántico: Seccional Bolívar: Seccional Central: Seccional Eje Cafetero: Seccional Magdalena Grande: Seccional Morrosquillo: Seccional Santanderes: Seccional Sur Occidente: Capítulo de Cirugía Cardiovascular:

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JORGE LEÓN GALINDO, MD. (Editor) REVISTA COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA SOCIEDAD COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA Y CIRUGÍA CARDIOVASCULAR Avenida 9ª No. 126 - 18/30 Of. 201 - 202, Bogotá, DC., Colombia Teléfonos y Fax: (571) 523 1640 - 523 0012 - 523 1650 Correo electrónico: revista@scc.org.co Página web: www.scc.org.co La Revista Colombiana de Cardiología está indexada en: PUBLINDEX (Colciencias) - Categoría A2 SciELO Colombia (Scientific Electronic Library Online) - http://www.scielo.org.co Lilacs (Literatura Latinoamericana en Ciencias de La Salud)*
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Fundación Cardiovascular de Colombia. Hospital Santa Clara. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo. Bermúdez Echeverry. Betancourt Rodríguez. Medellín. Colombia. Juan F. Capítulo de Electrofisiología. Colombia. Colombia. Internista. Cardióloga y Electrofisióloga. Internista.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 EDITORES Diego I. Bogotá. Internista. MD. Santander. William Uribe Arango. Clínica Colombia. Medellín. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Hospital Militar Central. Juan A. Bogotá. Ana L. Docente Asistente. Electrofisiólogo. Colegio Colombiano de Electrofisiología Cardiovascular. MD. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Baena Llanos. Departamento de Medicina Interna. MD. Instituto del Corazón de Bucaramanga. Corazón Instituto Clínica El Rosario. Jefe Unidad de Electrofisiología. Presidente. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Astudillo Ramírez. Instituto del Corazón. Vanegas Cadavid. Fundación Clínica Abood Shaio. MD. Bucaramanga. Floridablanca. Hospital Universitario San Ignacio. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Carvajal Paz. Coordinador 2006-2010. AUTORES Alexánder Álvarez Ortiz. Presidente. Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE). MD. Colombia. . MD. Bucaramanga. Electrofisiólogo. Colombia. Internista. Jefe Servicio de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología Clínica. Electrofisiólogo. Internista. Internista. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Boris V. Clínica de Marly. Juan J. CES Cardiología. Profesor Adscrito. Medellín. Colombia. Universidad CES. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. Colombia. Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Bucaramanga. Electrofisiólogo. Alirio Balanta Cabezas. MD. Colombia. Universidad Industrial de Santander. Coordinadora Servicio de Electrofisiología y Arritmias cardíacas. Bogotá. Instituto del Corazón de Bucaramanga.

Internista. Hospital General de Medellín y Clínica Las Américas. Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Medellín. Jefe Servicio de Electrofisiología. Electrofisiólogo. Colombia. MD. Profesor Adjunto. Bogotá. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Jefe Servicio de Electrofisiología. MD. Internista. Clínica Saludcoop Medellín. MD. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Jefe de Electrofisiología. Colombia. Editor Revista MED. Clínica CES. Hospital General de Medellín. Clínica CES. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Residente en Electrofisiología. Bogotá. MD. Medellín. Tunja. Jefe Unidad de Electrofisiología Cardíaca.. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Profesor Adjunto. MD. Universidad CES. Carlos A. Jefe Servicio de Electrofisiología. MD.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Mauricio Duque Ramírez. Sergio Franco Sierra. Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología. Diego A. Internista. Medellín. . Profesor Facultad de Medicina. Electrofisiólogo. Colombia. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. Efraín Gil Roncancio. Clínica SaludCoop. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. Rodríguez Guerrero. Colombia. Unidad de Electrofisiología. Chía. Clímaco de J. Intensivista y Cardiólogo. Cali. Clínica Imbanaco. Universidad Pontificia Bolivariana. Carlos A. MD. Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Luis F. Internista. Universidad CES. Internista. Pava Molano. Jefe de Cirugía Cardiovascular. MD. Internista. Medellín. Universidad Pontificia Bolivariana. Colombia. Cirujano Cardiovascular. Clínica Cardiovascular Santa María. Colombia. Jefe de Cardiología. Cirujano Cardiovascular. Colombia. Medina Durango. Servicio de Electrofisiología. Universidad Militar Nueva Granada. Bogotá. Profesor Asociado. Colombia. Servicio de Electrofisiología. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Hospital Central de la Policía. Bogotá. Luis E. Carlos A. Cardiólogo. Clínica Especializada de los Andes. PhD. Cali. Clínica Medellín. Profesor Asociado Facultad de Medicina. Electrofisiólogo. Marín Velásquez. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Hospital Militar Central. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Internista. Centro Médico Imbanaco. Jefe del Programa de Electrofisiología y Cardiología. Gómez Echeverri. Jorge E. MD. Colombia. Universidad CES. Restrepo Jaramillo. Electrofisiólogo y Especialista en Medicina Aero-espacial. Colombia. Medellín. Universidad de La Sabana. Fundación Valle del Lili. Director de post-grados en el área cardiológica. Pérez Molina. Clínica Cardiovascular Santa María. Jefe Servicio de Electrofisiología. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. MD. Enrique Melgarejo Rojas. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. Alberto Negrette Salcedo. Rincón Arango. Colombia. Cardiólogo. Hospital Universitario Clínica San Rafael. Internista. Bogotá. Clínica Las Américas. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Profesor Medicina. Colombia. Bogotá. Medellín. Colombia. Alejandro Orjuela Guerrero. Cali. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Universidad Nacional de Colombia. Profesor Adscrito. MD. Universidad Militar Nueva Granada. Guillermo Mora Pabón.

Jefe Servicio de Electrofisiología. Colombia. Francisco A. Presidente. Vacca Carvajal. Hospital Militar Central. Centro Internacional de Arritmias. Fundación Cardio Infantil-Instituto de Cardiología. MD. MD. Diego I. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. William Uribe Arango. Cardiólogo y Electrofisiólogo Cardiovascular Intervencionista. Electrofisiólogo. Bogotá. Bogotá. Internista.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Fernando Rosas Andrade. Fundación Clínica Abood Shaio. Colombia. Jefe Unidad de Electrofisiología. MD. Universidad CES. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. . Velasco Caicedo. Clínica Cardiovascular Santa María. Colombia. Bogotá. Máster en Epidemiología Clínica e Investigación. Villegas García. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE). Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Colombia. Colombia. Internista. Fundación Cardioinfantil . Coordinador 2006-2010. Coordinador Comité de Chagas. Director Centro Internacional de Arritmias. Vanegas Cadavid. MD. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. CES Cardiología. Bogotá.Instituto de Cardiología. Internista. Capítulo de Electrofisiología. MD. Bogotá. Internista. Profesor Adscrito. Luis C. MD. Medellín. Víctor M. Servicio de Electrofisiología. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Fundación Cardio Infantil Instituto de Cardiología. Sáenz Morales. Medellín . Colombia.. Fundación Clínica Abood Shaio. MSc. Miguel A. Co-Director. Internista. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Electrofisiólogo.

.. MD.............. MD......................... MD................................................................... ........ MD.... MD...... Alirio Balanta Cabezas............... 35 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A... 21 Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca Víctor M.. ... ............................ PhD.. 87 ............... 26 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F...... Miguel A.................................... Bermúdez Echeverry... 1 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas............ Baena Llanos..... 3 Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita Mauricio Duque Ramírez....... Astudillo Ramírez. MD..................Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Introducción Diego I................... Marín Velásquez............................ Vanegas Cadavid........... .......... 44 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos A............ Betancourt Rodríguez.............. Betancourt Rodríguez............ ........... MD............... .......................... Villegas García............................................................ Juan A................... ....... MD......................................... MD........... MD...... Alexánder Álvarez Ortíz......... ........ MD.............. Alirio Balanta Cabezas................................................ 29 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C.. 80 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I.................................. Vacca Carvajal........... . ... Vanegas Cadavid... MD............................................................... Juan A....................................... MD................................................ 71 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E................................... Fernando Rosas Andrade...... MSc............................. 56 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango........... 54 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade.... Sáenz Morales.... Víctor Velasco Caicedo.................................................................... 63 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J.......... MD.................................. Juan F.. 11 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero........ MD.............. MD................. Pava Molano..................... ............ MD... Juan F..................................................... Velasco Caicedo. MD......................... MD........... . MD......................................................................... Boris V... Restrepo Jaramillo..... ............................................................................. Baena Llanos................. Alexánder Álvarez Ortíz.. MD. MD............................ MD...... MD................................ MD................................................ .. ........ ......................................................... MD..............................................

.................................... Pérez Molina...................................... 123 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio................................ MD......................... Vacca Carvajal... 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A...................................................................................... MD................ ...................................................................................................... ... 153 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra................................................................................... MD....................................... MD..........................................................Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J......... ............................ ......................... 160 ......... MD...................................... 98 Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas Guillermo Mora Pabón... Gómez Echeverri.............. Medina Durango.. ................................... .................. .................................................................... 127 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E................................ 110 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F...................................................................................................... MD...................... MD............... .......................... MD.......................................... Sáenz Morales.................... Luis C......... MD. ................................................................ MD. 104 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez.... Vanegas Cadavid..... Rincón Arango.................. 142 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L..................................................................................... ..... .............................................. 145 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A.................................. Rodríguez Guerrero........................................... MD................... .... Carvajal Paz................ MD................................................... 118 Síndrome de Brugada Carlos A...... MD................................... ................................................................ 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A. Diego I........... MD............ 136 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo................ Betancourt Rodríguez... MSc............... MD......................... ...

al tiempo que se construye un bagaje de detalles clínicos y paraclínicos que permitan al médico y al personal de salud. Sin el desarrollo de la suspicacia médica que emana de una buena y correcta pesquisa. o ambas. Clínica básica La historia clínica sigue siendo el pivote fundamental del diagnóstico y manejo de las enfermedades. Educación Si bien la patología de las arritmias ventriculares es tan importante en relación con sus consecuencias. en especial de los síntomas que causa. Aunque las arritmias ventriculares pueden ser consecuencia de miocardiopatía isquémica o infarto miocárdico. Con frecuencia se deja de estratificar el riesgo de muerte cardiaca súbita cuando el paciente ha sido revascularizado y porta un stent. la muerte cardiaca súbita causada por arritmias malignas representa el 85% de todos los casos de muerte por causa cardiovascular. Por su parte. presíncope. pueden aparecer a pesar de la ausencia clínica de isquemia. identificar aquellos pacientes que están en mayor riesgo de sufrir muerte cardiaca súbita. tales como síncope. Lamentablemente. se observa con preocupación que en la práctica médica existe una deficiencia en la apreciación de su verdadera magnitud y por ello se hace imperativo expandir su conocimiento y desarrollar acciones apropiadas. disnea. no puede llegarse a ninguna prevención. condujeron a la ciencia médica al estudio detallado de las anormalidades eléctricas del corazón. a pesar de que el mismo pueda exhibir una fracción de eyección menor al 35% que “per se” lo pone en riesgo. En ese contexto. Lo más relevante para la comunidad médica en general. “Manzanas versus naranjas” Hasta hace pocos años. Para elaborar la sospecha diagnóstica se requiere un entendimiento básico de la patología que se investiga. todavía las arritmias ventriculares siguen a la sombra del conocimiento necesario que la comunidad médica debe ganar para ser un participe activo de la prevención de la muerte cardiaca súbita. pero se olvida proceder a una estratificación y seguimiento más amplios al no considerar que las arritmias ventriculares son consecuencia de las cicatrices dejadas por el infarto y aunque la isquemia residual es uno de sus gatillos. la prevención de la muerte súbita va más allá de la angiografía coronaria y la cirugía de revascularización miocárdica. se debe optimizar el manejo farmacológico e intentar modificar el estilo de vida. . en la actualidad se sabe que ese conocimiento es como confundir “manzanas con naranjas”. En esta oportunidad se presenta el análisis de las arritmias ventriculares y su más funesta consecuencia: la muerte cardiaca súbita. constituyéndose en la forma más común de muerte. es situar esta patología en el lugar de importancia epidemiológica que le corresponde. independientemente de que la revascularización haya sido exitosa. palpitaciones y dolor torácico. todavía se creía que la muerte cardiaca súbita correspondía exclusivamente al infarto agudo del miocardio. Estas cifras de vasta magnitud y el perenne deseo del hombre de sobrevivir a la enfermedad.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 INTRODUCCIÓN Uno de cada cinco seres humanos fallece por una causa cardiovascular.

Esta revisión se presenta a la comunidad médica con el ánimo de contribuir a su conocimiento y con la aspiración de reducir el impacto negativo de esta patología en la sociedad. Amén de los factores de riesgo conocidos como dislipidemia. y en consecuencia la incidencia de muerte súbita. sintomáticos o no. como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita. diabetes. los trastornos de la conducción intraventricular como el bloqueo de rama izquierda y la fibrilación auricular. deben agregarse a la lista de variables que hacen vulnerable al portador de miocardiopatía isquémica las arritmias ventriculares complejas o repetitivas. la mala clase funcional.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Tecnología La adversidad. De otra parte. Sin embargo. MD. se hace necesario que estos factores de riesgo sean ponderados en aquellos que tienen mala fracción de eyección. y a pesar de varios estudios multicéntricos internacionales que avalan su beneficio. Diego I. Los desfibriladores y más recientemente la terapia de resincronización cardiaca con o sin desfibrilador. han permitido cambiar la historia natural de las arritmias ventriculares y la falla cardiaca. a ambos. antecedentes familiares de infarto agudo del miocardio y muerte súbita. tabaquismo. Editor . Vanegas Cadavid. han llevado al hombre a desarrollar soluciones o avances tecnológicos que están a favor de su evolución y sobrevida. y en Colombia aproximadamente diecisiete por millón al año. Países europeos con economías menos estables. y en especial la enfermedad. la sociedad no percibe su importancia y se le endilgan costos excesivos inaceptables para los países latinoamericanos. Estas cifras en la población colombiana reflejan que los beneficios de esta terapia de prevención para muerte súbita cardiaca ni siquiera se están aplicando a pacientes que irremediablemente la deberían recibir como aquellos que han experimentado un paro cardiaco y han sido reanimados de manera exitosa (prevención secundaria). como Portugal y Grecia. los pacientes con miocardiopatía isquémica dilatada no son sometidos a estudios complementarios o seguimiento clínico minucioso que facilitarían el reconocimiento de su vulnerabilidad. Así mismo. para definir la pertinencia del implante de un desfibrilador y la terapia de resincronización cardiaca. lo cual no se practica en la extensión que amerita. implantan alrededor de sesenta desfibriladores por millón de habitantes al año.

entre 56% hasta 63%. más grave aun. por ejemplo. Muerte súbita arrítmica (7. es que en muchos países (incluyendo Colombia) no se lleva un registro específico sobre este tipo de muerte desde el punto de vista epidemiológico. y es más alta si se presenta de manera extrahospitalaria (Tabla 1).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Sólo se tienen datos en la población de estudios que se han hecho en enfermos cardiovasculares con alto riesgo (estudios controlados con antiarrítmicos y/o cardiodesfibriladores). el doble. La muerte súbita se presenta en más de la mitad de los casos. La primera muerte súbita no violenta documentada relacionada con ejercicio -y seguramente arrítmica. Incide también quien hace el registro. pueden registrarse como muerte súbita (4).2% de la población) y en Finlandia. y la otra radica en el mal uso de los registros. en “The Foundations of Science” No cabe duda de que la muerte súbita es la forma de muerte más digna para el ser humano. otra es la historia para la familia. El 80% de las muertes súbitas son de origen cardiaco y se presume que aproximadamente 12. 8) Desde el punto de vista epidemiológico. o durante las primeras 24 horas después de iniciados los síntomas. se atribuyen y registran como “infarto” o “paro cardio-respiratorio” (2. hay que enfrentar enormes dificultades: una está relacionada con las diferentes definiciones de muerte súbita. 3). “Es mucho mejor prevenir. En 1990 hubo 6. puesto que un accidente cerebrovascular o una disección aórtica.” Jules Henri Poincaré (1854-1912). Reflexiones sobre la epidemiología de la muerte súbita Para definir y entender la epidemiología de la muerte súbita.195 metros. primera hora de iniciado el evento -algunos la clasifican como muerte instantánea-. .000 a 450. pues muchos casos de muerte súbita.corrió sin cesar 42.000 casos/ año (0. Desde el punto de vista de su pronóstico. Figura 1. para llevar la buena noticia a su jefe y a su pueblo. pero no la magnitud en la población general.5% de las defunciones que se producen de forma natural son súbitas (6).algún problema cardiovascular (1). en gente que no sabía que tenía -o no se le había detectado. es difícil precisar la verdadera incidencia de este tipo de muerte. se reporta 0. en poblaciones que pueden ser comparables. Además.3 millones de muertes por cardiopatía isquémica. falleció inmediatamente luego de comunicarla (Figura 1). Y otro problema. Estatua de Feidípides en la Autopista entre Maratón y Atenas. es decir.de otras latitudes. que no prevenir en absoluto.4% (5). MD. Por ejemplo en Estados Unidos se registran cerca de 300. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 3 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas. Se conocen sus mecanismos y en algunos casos su frecuencia en la población vulnerable.se remonta a la época del Imperio Griego cuando Feidípides -en la Batalla de Maratón y como soldado. la muerte súbita abortada tiene una alta incidencia de recurrencia. matemático francés. más de 50% en forma súbita. aún sin certezas. Se tienen datos -no tan confiables por lo expuesto. es diferente la conceptualización de la muerte súbita si hay o no testigos en el momento del evento y los componentes socio-económico-culturales del sitio en donde se produzca. tras la victoria sobre los Persas.

En otras palabras. en realidad los enfermos graves no tienen muerte súbita de una manera que se pudiera predecir (12).000 Sobrevida <1% 5% <5% *Zheng y et al. o enfermos con falla cardiaca post-infarto y fracción de eyección menor a 35%. . Figura 3.1% a -0. y 12 m.104: 2158. la muerte súbita tampoco parece frecuente.4% de todas las muertes/año). Horas del día con mayor porcentaje de muerte súbita (10). y las primeras semanas del mes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. En este tipo de pacientes. su pronóstico varía: es más probable que los enfermos con fibrilación ventricular respondan a medidas de reanimación. Muerte súbita según los meses y la población urbana y rural.es en aeropuertos. son los que tienen más alta probabilidad de muerte súbita. es muy bajo.4 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La muerte súbita se presenta con más frecuencia en enfermos post-infarto con fibrilación ventricular o taquicardia ventricular recurrente y en enfermos reanimados después de muerte súbita una vez han salido del hospital. La muerte súbita arrítmica tiene un patrón circadiano: es más frecuente entre las 6 am. Circulation 2001. ESTADÍSTICAS DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Incidencia (casos/año) Todo el mundo EE.000 400. Europa Occidental 3. Días de la semana y muerte súbita (11). El sitio más frecuente -fuera del hospital.000. y más en zonas rurales (Figura 4). a pesar de su daño cardiaco. De igual forma. hecho que no sucede en caso de asistolia. con aneurisma). luego en estadios. Otro agravante del problema es que dentro del “cajón” de muerte súbita no se discrimina si la causa es muerte súbita arrítmica. la incidencia de muerte súbita está entre 20% y 35%- Hora del día Figura 2. lo cual obedece a un fenómeno dinámico-epidemiológico en donde el poder predictivo en esos enfermos. Figura 4..UU. y en centros comerciales (9).000 450. en poblaciones de enfermos multi-riesgo cardiovascular. (Figura 2). especialmente en finales de fútbol. Es así como hoy día se sabe que los enfermos con arritmia ventricular asociada con baja fracción de eyección (menor de 35%) e infarto previo (sin aneurisma ventricular y peor. o por cardiopatía asociada e incluso otras causas vasculares como accidente cerebrovascular o ruptura de aneurisma bien sea cerebral o aórtico. Por otro lado. Poblaciones en riesgo El riesgo de muerte súbita es mínimo -pero de alto impacto.si se toma de la población general (0. los lunes (Figura 3) y en invierno.

falla cardiaca o miocardiopatía. Sería necesario tratar 998 personas de cada mil para salvar dos que morirán en forma súbita (Figura 5). comúnmente. Datos del Multicenter Post-Infarction Program. Emerge entonces un problema bioético ¿A quién sí y a quien no? Diversos factores psicosociales pueden influir en el riesgo de muerte súbita. de un modo global. 85 (suppl I): I-2 -I-10. f. se ha propuesto una clasificación más racional. La respuesta no es fácil y la evidencia no es específica. Tipos de muerte súbita En un estudio en el que se analizaron 834 fallecidos portadores de cardiodesfibrilador implantable. 17). es casi imposible. pero la correlación no es lineal.como un evento inesperado. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 5 año. Y ¿cuál es el impacto sobre la fármaco-economía. Las descargas del cardiodesfibrilador implantable estaban relacionadas con arritmias terminales secundarias (13). Se presenta con un ritmo circadiano. los enfermos con alto riesgo pueden beneficiarse con el cardiodesfibrilador implantable. más frecuente en las primeras horas de la mañana. a los 24 meses la curva se comporta casi como la de la población normal (15). una ruptura torácica y dos estallidos de aneurisma de la aorta abdominal. Ante la confusión que existe sobre la definición. por fibrilación ventricular inducida por un episodio de isquemia miocárdica aguda. mostraron que el subgrupo de enfermos que tuvieron alta frecuencia de ectopia ventricular y compromiso de la función ventricular. la conceptualización y el manejo de la muerte súbita. el paro cardiaco es la primera manifestación de enfermedad cardiaca (14). Muerte súbita en la población general y en la población en riesgo. Los pacientes que murieron súbitamente habían presentado una proporción mayor de cambios de vida importantes en los últimos seis meses (duelo. De manera que predecir individualmente quien o cual está en mayor riesgo. Circulation1992. Está acompañada por atero-trombosis (más de 72% de los casos). c. Hay un periodo crítico de alta recurrencia durante los primeros seis hasta 18 meses. un infarto cerebral. Representa la primera manifestación de enfermedad coronaria (en 17% a 20% de los casos). especialmente en países del tercer mundo?. Surge ahora la duda de cual es el momento más oportuno de iniciar la intervención: tan pronto como se detecta o cuando se observa que estas variables están progresando. y que se menciona por incluir la enfermedad de Chagas dentro de su tipificación (18-20): Muerte súbita tipo I Se caracteriza porque: a. 17 murieron súbitamente. e. pero siete de ellos mostraron en la autopsia un infarto agudo del miocardio. divorcio o pérdida del empleo). Desde el punto de vista del manejo. Para 50% de las víctimas de muerte súbita. tuvieron un riesgo progresivo en la medida en que estas dos variables aumentaron. Ocurre en sujetos pertenecientes a la población con factores de riesgo. dos embolias de pulmón. el aislamiento social y. pues el insuceso se presenta -tal como se define la muerte súbita. b. No sería costo-efectivo implantar un cardiodesfibrilador a toda la población “en riesgo”.2% de la población general. que corresponde a máximo 0. Figura 5. . pero tan solo 10% de los casos de muerte súbita tienen el perfil de alto riesgo. el nivel bajo de educación pueden estar relacionados con un riesgo mayor de muerte súbita (16. El estrés. d. Es ocasionada. Myerburg RJ. Tiempo-dependencia del riesgo Hay una alta incidencia de muerte súbita después de haber sobrevivido a un paro cardiaco.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. con un fondo depresivo como denominador común. Ocurre en sujetos sin enfermedad coronaria previa.

La función ventricular está disminuida. y el segundo entre los 45 y 74 años de vida (23). en una relación de 7:1 en individuos de 55 a 64 años. Los factores modificables son los mismos factores clásicos de riesgo para atero-trombosis (y no solo para enfermedad coronaria). Otra historia es cómo se reacciona a las condiciones estresantes. en estas familias se debe hacer un estudio sistemático para descartar alteraciones cardiovasculares. • Género: la muerte súbita ocurre con mayor prevalencia en varones que en mujeres. Factores de riesgo no modificables Entre los no modificables. Hipercolesterolemia Se sabe que los niveles elevados de colesterol circulante y más específicamente la fracción LDL oxidada. La medicación antitrombótica es efectiva en su prevención. al contrario de la terapia antitrombótica. El desfibrilador automático implantable ha demostrado ser eficaz. • Herencia: uno de los marcadores clínicos que indica mayor riesgo de muerte súbita es precisamente la historia familiar de muerte súbita precoz. Por tanto. en todos los miembros aparentemente sanos (25). c. constituyen parte esencial en la formación de placas ateroscleróticas y predisponen a la ruptura de las mismas. El control de los factores de riesgo disminuye su frecuencia. como su nombre lo indica. género y carga genética. d. están los inherentes a la condición misma de la persona y que no pueden cambiarse. esta relación se equilibra después de los 65 años. Aun así.6 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Muerte súbita tipo II • Edad: existen dos períodos donde el riesgo de muerte súbita en la vida de una persona es especialmente elevado. h. Se presenta en sujetos con y sin enfermedad coronaria. El “estrés” en sí no es un riesgo determinante. El primero se encuentra entre el nacimiento y los seis meses de edad -síndrome de muerte en la cuna). sin que ello implique que sea necesario un daño cardiaco para que ocurra muerte súbita. Asimismo. .5 veces en personas fumadoras. después de la enfermedad coronaria. El mecanismo más frecuente es una arritmia letal producida en un sustrato miocárdico arritmogénico. se ha demostrado que dejar de fumar disminuye ese riesgo rápidamente. No obstante. que facilitan la aterotrombosis coronaria aguda. La combinación de amiodarona y betabloqueadores ha demostrado eficacia en algunos estudios. Si se hace con hostilidad. Generalmente es producida por fibrilación ventricular inducida por isquemia miocárdica aguda (50%) o sustrato cardiaco alterado (50%). llegando a ser hasta de 2:1 en mujeres. Esta asociación entre tabaco y muerte súbita está relacionada con aumento en la adhesividad. Se presenta en pacientes con enfermedad coronaria ocasionada por infarto agudo del miocardio. con respecto a las no fumadoras (Estudio de Framingham). b. la agregación plaquetaria y las catecolaminas así como el vasoespasmo. pues la pueden desencadenar alteraciones eléctricas primarias o micro-estructurales aun no identificables (micro-reentrada) (21. causando muerte súbita trombótica o embólica (26-29). La combinación betabloqueadores y amiodarona pudiera ser eficaz. e. cuyo riesgo aumenta 2. d. tales como edad. 22). propendiendo a incrementos Factores de riesgo para muerte súbita Por lo general los factores de riesgo que se han tenido en cuenta como predictores son aquellos que ocasionan enfermedad estructural en el corazón. b. Factores de riesgo modificables Se caracteriza porque: a. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 g. Tabaquismo Está claramente relacionado con la aparición de muerte súbita. Muerte súbita tipo III Se caracteriza porque: a. La medicación antitrombótica es efectiva en la mitad de los casos. se calcula que 75% a 90% de los casos ocurren en la población masculina (24). c. Una causa frecuente en América Latina es la enfermedad de Chagas. la carga emocionaladrenérgica se dispara.

En atletas jóvenes. Al igual que en el infarto agudo. probablemente al desencadenar incremento de la frecuencia cardiaca. miocarditis. En particular. mientras que en fumadores lo es la trombosis aguda. anomalías congénitas de las arterias coronarias. La hostilidad ante los estresores es lo que hoy se define como distrés y como la causa directa del daño o la desestabilización vascular. especialmente en deportistas ya entrenados. donde el mecanismo de muerte parece ser el estímulo electromecánico durante el período vulnerable de repolarización ventricular. hay dos clásicos factores desencadenantes que han sido estudiados con mayor profundidad: actividad física y fármacos. hongos…). Antidepresivos tricíclicos como imipramida y desipramida se relacionan con varias muertes en pacientes jóvenes. se ha demostrado que la incidencia de episodios de muerte súbita post-infarto ocurre con una frecuencia cuatro veces mayor en pacientes con bajo nivel educativo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. defecto en la conducción intraventricular y prolongación del intervalo QT. síndrome de Marfán y la de más reciente aparición en los estudios: el commotio cordis o traumatismo torácico no penetrante en ausencia de cardiopatía orgánica. Por otro lado. debido muy seguramente a su abrupto cambio en sus estilos de vida a partir de la II Guerra Mundial. Factores desencadenantes Actividad física (31) El mundo entero ha visto muerte súbita durante el ejercicio. en el 11 septiembre de 2001 se reportó un inusitado número de muerte súbita tanto en la ciudad de Nueva York como en otras ciudades distantes. la muerte súbita se presenta más el lunes y entre las 6 am. una alteración eléctrica no identificada -por ejemplo síndrome de pre-excitación Wolff-ParkinsonWhite oculto. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 7 inusitados de la frecuencia cardiaca. que en individuos con nivel educativo superior. se producen arritmias que terminan en paro cardiaco por alteraciones eléctricas (30). Otras causas menos frecuentes de muerte súbita en deportistas serían: formas incipientes de displasias arritmogénicas del ventrículo derecho. En esta población. Asimismo. y en aquéllos con alteraciones primarias de la conducción interventricular. Aunque las dosis terapéuticas sean clínicamente insignificantes. y en doble proporción en mujeres. como ya se mencionó. en casos de intoxicación pueden conducir a la muerte súbita del paciente. se reportan como sus causantes o desencadenantes (32). Sin embargo. una forma única de taquicardia ventricular es la denominada torsades de pointes (reconocida como la arritmia responsable de los renombrados efectos proarrítmicos de drogas antiarrítmicas) especialmente si hay QTc prolongado pre-existente o disbalances iónicos. En pacientes con enfermedad coronaria el mecanismo más probable es la ruptura de las placas vulnerables. y el caso del terremoto que estremeció a California (donde se cuadruplicaron los casos de muerte súbita). . Y además. entre las cuales se cuentan la Guerra del Golfo (donde la incidencia de muerte súbita en Israel se vio aumentada dramáticamente con los bombardeos de Irak a este país). canalopatías (síndrome de QTc prolongado) o miocardiopatía hipertrófica no diagnosticada. las cifras tensionales y la labilidad de las placas inestables o inflamadas (vulnerables). Farmacológicos (33-35) Existen fármacos tales como los diuréticos no ahorradores de potasio y los mismos antiarrítmicos. existen factores socioculturales que se asocian con la aparición de muerte súbita. Se ha establecido que el mecanismo que desencadena la muerte súbita puede estar relacionado con el factor de riesgo pre-existente. No puede descartarse el uso de psicotrópicos (cocaína. Igualmente. el estrés agudo como desencadenante de muerte súbita ha sido ampliamente evidenciado en numerosas oportunidades. bazuco. Se sabe que estimulantes como las anfetaminas y el metilfenidato causan incremento de la frecuencia cardiaca y presión sanguínea. síndrome de Brugada o uso de simpaticomiméticos. En el estudio INTERHEART el mayor factor de riesgo que estuvo involucrado en el momento del infarto agudo del miocardio fue el estrés psico-social. mientras que en atletas de mayor edad las causas son de origen isquémico. y 12 m. que al ser utilizados en el tratamiento de patologías cardiacas pueden desencadenar muerte súbita arrítmica. la causa más frecuente de muerte súbita con relación al ejercicio es la miocardiopatía hipertrófica.

PATOLOGÍAS ASOCIADAS CON MUERTE SÚBITA * Cardiopatía isquémica * Miocardiopatía hipertrófica * Miocardiopatía dilatada * Miocarditis * Enfermedades infiltrativas (sarcoidosis. especialmente para la forma arrítmica. • Inflamación vascular (PCRus). En la población que tenga estas patologías. • Defectos mitocondriales. . • Biomarcadores (citokinas e IL-6). En la tabla 3 se presenta la lista de las patologías que más se relacionan con muerte súbita. Rev Esp Cardiol 1999. aunque en más de 90% existe una patología coexistente previa a su ocurrencia. MEDICAMENTOS QUE SE RELACIONAN CON LA APARICIÓN DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Antihistamínicos Terfenadina Astemizol Antimicrobianos Eritromicina Trimetoprim-sulfametoxasol Claritromicina Clortrimazol Azitromicina Ketoconazol Pentamidina Cloroquina Drogas gastrointestinales Cisapride Probucol Agentes psicotrópicos Antidepresivos tricíclicos Haloperidol Fenotiazinas Risperidona Inhibidores específicos de la serotonina Otros agentes Organofosforados Vasopresina Clorhidrato de amantadina Clorhidrato de cocaína “Nuevos” factores de riesgo En los últimos días se han asociado nuevas condiciones que podrían llenar los requisitos para ser considerados como factores de riesgo aislados. • Patrones de perfusión alterados. Viñolas X.8 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Tabla 3. • Polimorfismo de nucleótidos (canales iónicos). 52 (11): 1107. Estos son: • Neuropatía autonómica diabética y no diabética. y con el suficiente poder para ser tenidos en cuenta como tales. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En la tabla 2 se enuncian otros medicamentos que han sido asociados con muerte súbita. • Turbulencia de la frecuencia cardiaca. puede ser muerte súbita. De ahí la importancia de la especial vigilancia e intervención que requieren estos pacientes. amiloidosis) * Enfermedades neuromusculares * Cardiopatías congénitas * Hipertensión pulmonar * Estenosis aórtica * Prolapso mitral * Tromboembolismo pulmonar * Síndrome de Wolff-Parkinson-White * Taquicardias ventriculares polimórficas * Síndrome de QT prolongado * Síndrome de Brugada * Fibrilación ventricular idiopática * Enfermedades degenerativas del tejido de conducción * Bloqueo AV completo congénito * Alteraciones electrolíticas * Proarritmia de fármacos antiarrítmicos o no antiarrítmicos * Estrés psíquico y físico importante * Tumores intracardiacos (mixomas) * Traumatismos torácicos (commotio corpore alterado) * Variabilidad RR alterada Fuente: Rodríguez E. Problemas a la hora de establecer y clasificar los tipos de muerte. Causas de muerte súbita. hay que pensar que el primer y/o último síntoma. • Genéticos (enfermedades pro-trombóticas. Enfermedades causantes de muerte súbita Existe una multitud de causas que pueden originar muerte súbita. diagnosticada o no (36). • Marcadores moleculares (subtipos de receptores beta). arritmias hereditarias). Tabla 2.

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Pero el gran problema es que, aunque se han demostrado como causantes directos, aun no se conoce -y quizás nunca- el valor predictivo para cada una de estas entidades con el fin de hacer prevención o intervención.

Conclusiones
La muerte súbita es un problema epidemiológico y de gran impacto en la salud pública, así como afectivofamiliar, biológico y médico. Lamentablemente, y a pesar de ser la forma de muerte más digna para el ser humano, aun no se cuenta con las herramientas para poder detectar o predecir de manera individual quien está en riesgo de este desenlace. Se conocen los mecanismos de muerte súbita y la frecuencia con base en algunos estudios controlados, pero su extrapolación y prevención siguen siendo aun inciertos y costosos (dependiendo de si es para otro o para un familiar cercano). Definitivamente el ya convertido en proverbio “es mejor prevenir que curar” se aplica perfectamente para la muerte súbita. Y la única y mejor manera de prevenirla es detectar de forma precoz a los individuos con riesgo cardiovascular -independientemente de la edad- e intervenirlos integralmente pensando en la pared vascular como inicio y final común del proceso aterotrombótico, el mayor responsable de la muerte súbita, incluso de la muerte súbita arrítmica. Pero la raíz fundamental, la etiopatogenia de la muerte súbita, está en la exposición a los factores de riesgo. De ahí que las guías -aunque más exactamente, las políticas de prevención que deben surgir desde el Estado- deben contemplar la educación y promoción, es decir hacer prevención primordial, que no es otra cosa que evitar que los sujetos se expongan al riesgo. Esto implica forzosamente educar y desde la infancia, a través de las escuelas, los medios de comunicación y la familia. Se debe involucrar la biología de la prevención aunada a la biología molecular como un solo elemento integrado. También es crucial enseñar a la comunidad en general las medidas básicas de reanimación y facilitar desfibriladores en sitios de alto riesgo (aeropuertos, estadios, centros comerciales…). Esta es una medida que puede (y lo ha logrado en ciudades en donde se ha implementado) salvar muchas vidas, que en un momento dado pueden corresponder a un ser cercano a nuestros afectos.

Afortunadamente, el desarrollo del conocimiento y el resultado de la mezcla entre cibernética y tecnología, han permitido avanzar enormemente, sobre todo a partir de los finales del milenio anterior. Los cardiodesfibriladores implantables y los re-sincronizadores junto con algunos fármacos, han atenuado el azote de la incertidumbre de morir antes de tiempo y en forma inesperada; es decir, de muerte súbita.

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Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita
Mauricio Duque Ramírez, MD.

Introducción
La aterosclerosis coronaria constituye el sustrato más común para muerte súbita cardiaca y taquicardia ventricular en los pacientes mayores de cuarenta años. Los eventos de muerte súbita cardiaca son consecuencia de taquiarritmias ventriculares, usualmente secundarias a problemas estructurales y moleculares cardiacos (1). Los pacientes que hayan sufrido arritmias ventriculares durante la fase crónica de un infarto del miocardio tienen el riesgo más alto de muerte súbita cardiaca (2) o de repetir la taquiarritmia. Aquellos que hayan tenido síncope con enfermedad cardiaca estructural, también tienen alta incidencia de un evento de muerte súbita cardiaca (3). El riesgo de muerte súbita después de sobrevivir a un evento cardiovascular mayor, no es lineal en el tiempo. Su mayor incidencia ocurre en los primeros seis a dieciocho meses después del evento índice (3). El riesgo varía de 20% a 30% entre los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda y se incrementa de manera exponencial si la fracción de eyección baja de 30%.

con disfunción ventricular izquierda severa, la causa de la muerte súbita es una bradiarritmia en casi la mitad de los casos. Alrededor de 60% de las muertes en hombres y 50% en mujeres que tengan enfermedad isquémica cardiaca, ocurren fuera del hospital o en el servicio de urgencias (5). Hay una disminución de la incidencia de las taquiarritmias ventriculares que es paralela a la disminución de las muertes por enfermedad coronaria. Sin embargo, a pesar de una reducción significativa en la tasa de mortalidad cardiovascular durante los veinte a treinta años pasados, la proporción de pacientes que han sufrido muerte súbita cardiaca ha permanecido constante. En los países en desarrollo la incidencia de muerte súbita cardiaca y taquiarritmias ventriculares es considerablemente menor y paralela a las tasas para enfermedad coronaria.

Tabla 1. CAUSAS DE ARRITMIAS VENTRICULARES • Enfermedad coronaria • Miocardiopatía dilatada idiopática • Miocardiopatía hipertrófica • Displasia arritmogénica del ventrículo derecho • Síndrome de QT prolongado • Proarritmia de medicamentos antiarrítmicos • Anormalidades electrolíticas • Enfermedad cardiaca congénita • Enfermedad valvular cardiaca • Miocarditis aguda • Uso de cocaína • Sarcoidosis y amiloidosis • Tumores cardiacos • Síndrome WPW y taquiarritmias supraventriculares • Síndrome de muerte súbita nocturna inesperada • Síndrome de Brugada • Taquicardia de puntas torcidas inducida por bradicardia • Tirotoxicosis • Trauma torácico (commotio cordis)

Magnitud del problema
Se estima que la muerte súbita cardiaca es la causa de 350.000 a 400.000 eventos cardiacos por año en los Estados Unidos, lo cual constituye una incidencia de aproximadamente 0,1% a 0,2% por año en la población adulta (4). La muerte súbita es la manifestación más común, y a menudo la primera, de enfermedad coronaria, y puede ser responsable de aproximadamente 50% de las muertes por enfermedad cardiovascular en ese mismo país. En 19% a 26% de los casos, el primer evento coronario puede ser muerte súbita (5). Cerca de 80% a 90% de los eventos de muerte súbita cardiaca se asocian con enfermedad arterial coronaria, 10% a 15% con varios tipos de miocardiopatías y sólo una pequeña fracción con enfermedades menos comunes (Tabla 1). En pacientes

pueden categorizarse como agudas o crónicas. la demostración de la actividad eléctrica durante la diástole. El término miocardio alterado se refiere a cicatriz. lo cual da soporte al papel de un evento transitorio activo en disparar el inicio de una arritmia potencialmente fatal. siendo esto particularmente cierto en las arritmias ventriculares. además. anormalidades en la expresión genética. 7). el hallazgo predominante en una proporción significativa de pacientes son las lesiones ateroscleróticas crónicas (estenosis significativas 75%) en múltiples arterias coronarias (10). anormalidades sistémicas y proarritmia. Los mecanismos responsables de las arritmias cardiacas generalmente se dividen en categorías de desórdenes de la formación del impulso. disfunción del sistema nervioso autónomo. y la modulación por un trastorno funcional transitorio. Tanto la isquemia transitoria como la reperfusión y la reducción experimental en el flujo sanguíneo coronario. raza y otros factores La incidencia de las arritmias ventriculares aumenta marcadamente con la edad. Es probable que esto refleje un cambio en la actividad autonómica o en el estado hemodinámico. hipokalemia. Varias anormalidades sistémicas también pueden contribuir a la muerte súbita. catecolaminas). Los registros de Holter del inicio espontáneo de un paro cardiaco fuera del hospital. hipertrofia. hipomagnesemia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto de edad. Los efectos electrofisiológicos cardiacos pueden deberse a isquemia transitoria y reperfusión. La tasa para las mujeres es 30% a 50% menor que para los hombres. disfunción del retículo sarcoplasmático. Parece que la génesis de las arritmias ventriculares durante un paro cardiaco proviene de una interacción compleja entre un sustrato electrofisiológico anormal. El riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor en los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. La raza negra tiene mayor incidencia de enfermedad coronaria y por lo tanto de taquiarritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca (5). Se ha demostrado que la isquemia regional y la acidosis pueden causar arritmias recurrentes debido a la dispersión de las propiedades electrofisiológicas. trastornos en los canales iónicos o en el número y función de las uniones brecha. fibrosis. pero solamente 20% a 40% de los pacientes con muerte súbita cardiaca han demostrado alguna evidencia de infarto reciente del miocardio. Por ejemplo. Así. El término alteración transitoria se refiere a isquemia miocárdica transitoria. muestran una tendencia hacia el aumento de la frecuencia sinusal y de los complejos ventriculares prematuros antes de la fibrilación ventricular. pueden causar fibrilación ventricular mucho más fácilmente en un infarto cicatrizado que en músculo cardiaco normal. factores metabólicos sistémicos intra o extracelulares (hipoxemia. antiarrítmicos del grupo I como la quinidina. puede precipitar un episodio de taquicardia sostenida por reentrada. género. La hipokalemia puede causar taquicardia de puntas torcidas por el mecanismo de post-despolarizaciones precoces. Se reportan infartos del miocardio cicatrizados en 40% a 75% de las autopsias relacionadas con muerte súbita cardiaca. un episodio de taquicardia causado por un mecanismo puede precipitar una taquicardia perpetuada por un mecanismo diferente. Las anormalidades estructurales en la enfermedad coronaria. pero previamente estable. En los estudios de autopsias y de sobrevivientes de muerte súbita cardiaca. la enfermedad arterial coronaria aterosclerótica todavía es el sustrato predominante. en especial micro-reentradas de automaticidad. alteración del flujo de calcio y cambios en la propagación del frente de onda (6. Aunque se ha identificado una gran variedad de anormalidades estructurales en los pacientes que han tenido un paro cardiaco.12 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. pueden causar proarritmia por prolongación del intervalo QTc (11). así mismo. . acidosis. Puede ser difícil la diferenciación entre mecanismos. conducción del impulso o combinación de ambos (8). los acomplamientos fijos y una variedad de maniobras o técnicas clínicas utilizadas no proveen una prueba absoluta de los mecanismos (9). se producen en un miocardio alterado (patológico) y se originan por una alteración transitoria que desencadena y perpetúa la arritmia. trastorno de los miocitos o disfunción de los mismos. A través de maniobras de encarrilamiento se pueden identificar arritmias causadas por circuitos macro-reentrantes. sin embargo. cambios autonómicos. Sustratos para las arritmias ventriculares Enfermedad arterial coronaria Mecanismos Mecanismos de la muerte súbita cardiaca y las arritmias ventriculares Los mecanismos inductores de las taquiarritmias ventriculares. el inicio de una taquicardia por extraestímulos o sobre-estimulación. es importante señalar que las herramientas diagnósticas actuales no permiten determinar de manera inequívoca el mecanismo responsable de las arritmias clínicas o sus bases iónicas o moleculares. y del grupo III como el sotalol. activación plaquetaria y liberación de toxinas cardiacas. el inicio de una taquicardia o complejo prematuro causado por automaticidad anormal.

7% 16. Existe mucha controversia con respecto al ritmo que precede a la fibrilación ventricular. en pacientes La estenosis aórtica asintomática se asocia con bajo riesgo de muerte súbita cardiaca. se combinan para crear potenciales de acción disminuidos en las células isquémicas que retardan la conducción y pueden llevar a reentrada (9). lo cual sugiere que una disminución de la actividad de estas células no contribuye a la conducción lenta. Esta reentrada puede estar facilitada por la disminución de la conducción en el miocardio dañado. Aunque la muerte súbita asociada con estenosis aórtica puede resultar de gran variedad de causas. circulando alrededor de un área de bloqueo funcional de forma consistente con la hipótesis del círculo “leader” o con conducción lenta alrededor de una zona de bloqueo creada por anisotropía o fibrosis (cicatriz). un pequeño porcentaje tiene anormalidades importantes relacionadas con enfermedad arterial coronaria no aterosclerótica (origen anómalo de una arteria coronaria izquierda. muestra potenciales de acción anormales e indica que la causa de disminución de la conducción es multifactorial. es responsable de muchas. cualquiera de las cuales puede constituir un obstáculo anatómico. Los análisis más recientes de los registros electrocardiográficos en los estudios que reportaron taquiarritmias ventriculares previas a fibrilación ventricular. el riesgo promedio de muerte súbita es de 1% por año. Aunque más de 80% de los pacientes con muerte súbita cardiaca tienen enfermedad arterial coronaria. en la mayoría de los casos ésta es precedida por una taquicardia ventricular rápida que degenera en fibrilación ventricular (Tabla 2) (1). sin embargo. una variedad de factores. El área de microreentrada puede ser pequeña aunque es menos común hallar una macro-reentrada alrededor de una cicatriz.3% 12. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 13 Aunque la arritmia que más se encuentra durante la reanimación es la fibrilación ventricular.4% 8. El tejido miocárdico que sobrevive y está separado por tejido conectivo. En el período post-infarto. La reentrada en el músculo ventricular con o sin contribución del tejido especializado. En ellos el principal mecanismo para la taquiarritmia ventricular polimórfica es la reentrada. La reentrada es el mecanismo más común de producción de esta arritmia. con enfermedad cardiaca isquémica. En la población adulta con enfermedad coronaria la forma más frecuente de taquiarritmias ventriculares es la taquiarritmia ventricular monomórfica sostenida que se origina del borde de un infarto cicatrizado. electrogramas fragmentados y actividad eléctrica continua que llevan a reentrada. como causa de taquiarritmia ventricular sostenida. si no de la mayoría de taquiarritmias ventriculares. En los pacientes con hipertrofia ventricular izquierda y aumento de la presión . más comúnmente se documentan taquicardias ventriculares y bradiarritmias. En un niño con estenosis aórtica.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. como asas de reentrada circulares únicas. CAUSAS DE MUERTE DURANTE MONITOREO AMBULATORIO (HOLTER) Taquicardia ventricular seguida de fibrilación ventricular Fibrilación ventricular primaria Torsades de pointes Bradiarritmia 62.5% Enfermedad valvular cardiaca Muchos ensayos clínicos en animales y humanos respaldan el mecanismo de reentrada en el ventrículo. puede encontrarse en la mayoría de los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. provee rutas de activación que atraviesan áreas infartadas que pueden generar reentrada. arteritis. Zonas estructuralmente discontinuas que separan haces musculares y matrices de colágeno post-infarto. La taquiarritmia ventricular polimórfica sin prolongación del intervalo QTc. incluyendo niveles altos de K extracelular y reducción del pH. Se describen tanto la reentrada en figura de ocho. los registros de potenciales de acción de las células que sobreviven regresan a lo normal. anisotropía y estrías de fibrosis. Se pueden presentar dos grupos de pacientes: aquellos con taquiarritmia ventricular polimórfica que han tenido un infarto previo del miocardio o tienen enfermedad coronaria con disfunción ventricular izquierda. ya sea funcional o anatómica. Durante la isquemia aguda. revelan que en la mayoría de los casos el ritmo precedente no corresponde a una taquiarritmia ventricular monomórfica sino a un ritmo de flutter ventricular. el miocardio ventricular resecado de pacientes con taquiarritmia ventricular recurrente. establecen la base para la conducción lenta. Tabla 2. y pacientes cuya taquiarritmia ventricular polimórfica puede ser una manifestación de isquemia aguda. taquiarritmia ventricular polimórfica o incluso fibrilación ventricular franca (8). embolismo y disección) (12).

este tipo de arritmia puede ser la culpable (13). La bradiarritmia puede resultar directamente del bloqueo AV causado por la calcificación sobre el sistema de conducción o causado en forma refleja por mecanismos neurocardiogénicos. Es probable que en estos casos el mecanismo subyacente se relacione con un circuito de reentrada intramiocárdico causado por miocardio enfermo o fibrótico. la tasa de mortalidad a cuatro años fue de 42%. conducen a la dilatación de los ventrículos. Aunque las taquiarritmias ventriculares pueden ser un factor predominante como desencadenantes de muerte súbita cardiaca. En más de 1. Los pacientes con miocardiopatía dilatada tienen al menos dos sustratos anatómicos distintos que pueden causar taquiarritmias ventriculares por reentrada. la taquiarritmia ventricular sostenida es indistinguible de la que se observa en los pacientes con enfermedad coronaria. Esta arritmia se presenta usualmente en el período post-operatorio inmediato y puede cursar con paro cardiaco o síncope. pueden causar el circuito de reentrada estable para generar una arritmia ventricular letal. También se sabe que la taquiarritmia ventricular no sostenida en pacientes con miocardiopatía dilatada. en las cadenas ligeras de la miosina y en la titina. de éstas 28% fueron súbitas. Dichos hallazgos tienen implicación clínica importante ya que se ha reportado muerte súbita cardiaca después de cirugía de válvula mitral (con pico aproximado a las tres semanas). Su prevalencia en la población general es de 1 en 500. aunque se han implicado orígenes virales. Aproximadamente en 60% de los pacientes. en la alfa tropomiosina. Recientemente se demostró que los pacientes con enfermedad valvular pueden tener taquicardia por reentrada en las ramas. Al menos en algunos de estos pacientes. falla cardiaca y arritmias ventriculares. las fluctuaciones electrolíticas con la terapia diurética y el uso concomitante de antiarrítmicos o inotrópicos. Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica es el desorden cardiaco genético más común que resulta de una mutación en uno de los genes que codifica las proteínas de la sarcómera del músculo cardiaco. sobre todo en pacientes con disfunción ventricular izquierda avanzada (15). las taquiarritmias ventriculares pueden ser la causa arrítmica. autoinmunes y genéticos. las tasas de mortalidad pueden ser tan altas como de 50% por año. la ectopia ventricular y la historia familiar de muerte súbita. que pueden inducir proarritmia (14). Sin embargo. Miocardiopatías Miocardiopatía dilatada no isquémica La miocardiopatía dilatada no isquémica es la causa de muerte súbita cardiaca en 10% de las muertes súbitas que ocurren en adultos. La muerte súbita cardiaca es rara en los pacientes con prolapso valvular mitral.14 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. en los pacientes con miocardiopatía dilatada la asistolia y la disociación electromecánica pueden ser causas muy importantes. en la proteína C que se une a la miosina. en más de una tercera parte de los pacientes (40%) que han tenido miocardiopatía y taquiarritmias ventriculares puede observarse taquicardia sostenida por reentrada en las ramas. La tasa anual de muerte súbita cardiaca es de 2% a 4% en adultos y de 4% a 6% en niños y adolescentes. en ellos. pero esto es especulativo. principalmente después del reemplazo valvular. La causa de la miocardiopatía dilatada aún permanece sin definir por completo. Estas últimas y la muerte súbita pueden ocurrir en ausencia de otros síntomas y pueden ser impredecibles. Rupturas claves a nivel celular producen anormalidades en el potencial de reposo de membrana. En estos pacientes los indicadores de alto riesgo son la insuficiencia mitral severa. así como la fibrosis intersticial y perivascular. La hipertrofia ventricular y la obstrucción al tracto de salida producen angina. Además. aumento temporal de la dispersión de la refractariedad y transporte anormal en la membrana celular. se cree que la causa primaria de la taquiarritmia ventricular sea la isquemia subendocárdica. En los pacientes con miocardiopatía dilatada severa. en la troponina cardiaca T e I15. Se describen varias mutaciones en la cadena pesada de la betamiosina. Los pacientes con .400 pacientes estudiados en catorce investigaciones diferentes. El síncope es otra variable que puede identificar pacientes en alto riesgo de muerte súbita cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 intracavitaria al final de la diástole. significa alto riesgo de muerte súbita cardiaca. con la consecuente disfunción sistólica y generación de taquiarritmias ventriculares por reentrada. Otros factores que pueden influir son los neurohormonales (como el exceso de catecolaminas circulantes y el tono simpático alto). Muchas influencias facilitadoras y moduladoras (automaticidad avanzada y conducción alterada por distensión miocárdica). Se sabe que la cicatrización subendocárdica extensa. El 70% de las muertes súbitas en pacientes con miocardiopatía hipertrófica ocurre antes de los treinta años de edad y la mayoría se asocian con el ejercicio. la enfermedad coronaria coexistente puede ser la causa en algunos individuos de mayor edad.

que indica. La interacción de estas variables ha sido mejor estudiada en la tetralogía de Fallot. para evitar su paso por el ventrículo derecho. En algunos estudios se ha demostrado que el estudio electrofisiológico positivo para la inducción de arritmias ventriculares sostenidas es útil para estratificar el riesgo (16). aunque no específico.000 habitantes. predisponen en algunos casos a arritmias atriales y ventriculares. y un defecto genético localizado en los cromosomas 1 y 4. . una cámara ventricular puede estar tan severamente hipodesarrollada que exista un solo ventrículo funcionante. es la presencia de ondas T invertidas en las derivaciones precordiales V1 a V3. Por lo tanto. La incidencia reportada de 1. Debido a que las taquiarritmias ventriculares se originan de la pared libre del ventrículo derecho. Tabla 3. Debido a que no hay ventrículo subpulmonar. un marcado gradiente en el tracto de salida. Muerte súbita en niños con enfermedad cardiaca La muerte súbita cardiaca es mucho menos común en niños que en adultos.9 4. En algunos tipos de enfermedad congénita cardiaca. En 30% a 50% de los pacientes con este síndrome puede haber un trastorno familiar con herencia autosómica dominante que afecta mayormente a hombres. el hallazgo más común. Las cicatrices de la atriotomía y la ventriculotomía y la sobrecarga de volumen y presión persistentes inherentes a algunas reparaciones. lo que conduce a la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada. hipertrofia severa.8 1.5 a 8 por 100. que han tenido episodios sostenidos de taquiarritmias ventriculares o que tienen una fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca. IDENTIFICACIÓN DE PACIENTES DE ALTO RIESGO Factor de riesgo Hipotensión durante ejercicio Síncope Taquicardia ventricular no sostenida Historia familiar Espesor de la pared ventricular > 30 mm Índice de factores de riesgo 0 1 2 3 RR 2. aunque el valor predictivo positivo de estos hallazgos es bajo. la región infundibular y el área postero-basal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 15 mayor riesgo son aquellos que han sobrevivido a un paro cardiaco previo.1 Mortalidad a seis años 5% (1%-9%) 7% (1%-13%) 18% (4%-33%) 35% (25%-100%) Se aprecian cambios electrocardiográficos hasta en 90% de los pacientes. más de 50% de estas muertes probablemente son el resultado de una enfermedad cardiaca congénita. Estos pacientes no sólo son cianóticos. y en raras ocasiones. sino que tienen falla cardiaca progresiva debido a sobrecarga de volumen. En la tabla 3 se asigna el riesgo relativo a cada uno de los factores de riesgo para muerte súbita cardiaca en pacientes con cardiopatía hipertrófica (16). aun las arritmias atriales (inducidas por las incisiones atriales durante la cirugía) Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Este síndrome se caracteriza por miocardiopatía. un riesgo altísimo para muerte súbita cardiaca. Hoy los pacientes que tienen esta condición fisiológica de “ventrículo único” son tratados con la cirugía de Fontan o sus variantes. Puede ocurrir muerte súbita durante el ejercicio (17). hipotensión inducida por el ejercicio y síncope. En estos casos. Aunque algunas de las condiciones mencionadas en los adultos constituyen causas importantes de muerte súbita cardiaca en niños. las intervenciones quirúrgicas y las arritmias son las causas más importantes de muerte durante el seguimiento a largo plazo. Otras indicaciones de alto riesgo de muerte súbita cardiaca son la taquiarritmia ventricular no sostenida en el monitoreo ambulatorio.0 1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. cualquier aumento en la presión venosa pulmonar puede producir una disminución significativa del gasto cardiaco. constituye 5% de la tasa total de mortalidad pediátrica. El cuadro clínico es dominado por la presencia de taquiarritmias ventriculares. El cambio patológico típico es un reemplazo del miocardio por grasa con células miocárdicas y tejido fibroso entremezclados. aunque se pueden observar arritmias atriales en una cuarta parte de los pacientes. principalmente ventricular derecha. Los sitios más comprometidos son el ápex. se observa taquiarritmia ventricular en casi 10% de estos pacientes y la incidencia de muerte súbita es de 2% a 3% (18).4 2. Recientemente se han identificado genotipos como la mutación de la proteína que codifica para la troponina T. la morfología de la taquicardia es de bloqueo de rama izquierda con un eje izquierdo. el flujo sanguíneo de las venas cavas superior e inferior se dirige hacia la arteria pulmonar. el septo interventricular y el ventrículo izquierdo.

la tasa reportada de muerte súbita es de 2% a 5%. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden desembocar en compromiso hemodinámico severo y muerte por arritmia (17). es la más frecuente de todas (50% a 60%) y produce un intervalo QT prolongado con ondas T melladas pero sin acortamiento significativo del intervalo QT corregido. Este flujo de entrada de sodio o calcio determina el potencial de transmembrana al cual se dispara una respuesta. la estenosis aórtica y los defectos septales ventriculares. Otro subgrupo en alto riesgo para arritmias atriales y ventriculares malignas es el de aquellos que han tenido una transposición de los grandes vasos. medicamentos antiarrítmicos y catecolaminas. Por ejemplo. La mutación en el cromosoma 11 afecta la subunidad alfa del Iks. En estos casos. parte del tratamiento es mantener unos niveles altos de potasio. y la muerte súbita es una causa común en estos casos. 7 y 11). con el tiempo. El ventrículo derecho en falla tolera pobremente las frecuencias cardiacas rápidas y puede precipitar taquiarritmias ventriculares y muerte súbita. Síndrome de QT prolongado congénito (hereditario) El síndrome de QT prolongado congénito comprende un grupo de desórdenes genéticos que afectan los canales iónicos cardiacos. del gen HERG en el cromosoma 7 y del gen KvLQT1 en el cromosoma 11 son transmitidas en forma dominante y constituyen 90% de los casos de síndrome de QT prolongado congénito (síndrome de Romano-Ward). Hasta hace poco la corrección quirúrgica estaba confinada a las aurículas. sino que la extensa cirugía requerida para crear el cruce auricular también los predispone a arritmias atriales. En muchas de estas condiciones. Se conocen varios factores que pueden causar post-despolarizaciones precoces: hipokalemia. Estos pacientes no solamente tienen el sustrato para taquiarritmias ventriculares. y el ventrículo derecho servía como sistémico. cuyo parámetro vulnerable es la prolongación de la duración del potencial de acción. éstas podrían estar causadas por una reducción de la corriente de potasio durante la repolarización normal o por una corriente de entrada anormalmente prolongada llevada a cabo por los canales de sodio o calcio durante la segunda fase . el tratamiento es la mexiletina (bloqueador de los canales de sodio) y marcapasos a frecuencias altas. en los pacientes que tienen mutaciones en el gen SCN5A en el cromosoma 3 (el cual codifica el canal de sodio). Otros tipos de enfermedad congénita cardiaca en los cuales se ha reportado muerte súbita cardiaca tardía son la anormalidad de Ebstein. Las mutaciones del gen SCN5A en el cromosoma 3. la mayoría de los síntomas ocurren durante ejercicio. Síndrome de QT prolongado y taquicardia de puntas torcidas La taquicardia de puntas torcidas es un ejemplo de una arritmia desencadenada por post-despolarizaciones precoces. Por otra parte. el intervalo QT tiene un segmento isoeléctrico largo con una onda T alta y picuda. las manifestaciones de la enfermedad y la severidad son variadas (Tabla 4) (20). También se describen anormalidades genéticas en el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (la forma recesiva asociada con sordera). Este mismo gen se asocia con problemas del síndrome de Brugada y la enfermedad de Lev/Lenegre. Debido a que las anormalidades genéticas son heterogéneas (a la fecha se han identificado al menos veinte mutaciones en los cromosomas 3. Algunos pacientes con enfermedad cardiaca congénita desarrollan hipertensión pulmonar secundaria (síndrome de Eisenmenger). Este intervalo QT se acorta con el ejercicio y la taquicardia de puntas torcidas tiende a ocurrir en reposo y durante períodos de taquicardia. 80 a 90 lpm. principalmente al nadar. Anormalidades eléctricas primarias Son aquellas condiciones en las cuales una anormalidad eléctrica predispone a taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular en ausencia de enfermedad cardiaca estructural aparente. del potencial de acción. hipomagnesemia. esto se manifestaba como disfunción ventricular derecha. La manifestación fenotípica de estos defectos genéticos es una prolongación anormal del intervalo QT en el electrocardiograma y la predisposición a desarrollar un tipo de taquiarritmia ventricular polimórfica. y es cuatro veces más común con arritmias atriales mal controladas (17-19). 50% de las muertes ocurren en reposo y por estímulo auditivo. en los pacientes con mutación en el cromosoma 7 que afecta la subunidad alfa del canal Ikr. su pronóstico generalmente es pobre. El mecanismo de muerte súbita puede ser hemodinámico o arrítmico (taqui o bradiarritmia) (18).16 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. el electrocardiograma puede proveer una clave para su diagnóstico y usualmente existe un componente familiar (20). llamada taquicardia de puntas torcidas.

actividad física vigorosa o excitación por estímulos auditivos. a su vez inhibidas por magnesio. Sin embargo.6 KvLQT1 codifica las proteínas de la subunidad alfa y KcNE1codifica las proteínas de la subunidad beta del canal Iks. y alrededor de 2. En la tabla 5 se observa la lista de las causas más frecuentes de síndrome de QT prolongado adquirido (22). En poblaciones que se espera tengan baja incidencia de enfermedad cardiaca isquémica.8% para quinidina.5% y muerte cardiaca en 0. Es poco usual una historia familiar de muerte súbita. El 69% son mujeres y 85% de los casos tiene un miembro de la familia con un intervalo QTc mayor a 440 ms.2%. ha aportado gran conocimiento epidemiológico de este síndrome (20). no es clara aún la génesis de las taquiarritmias ventriculares en los pacientes con QTc prolongado (21). En este estudio de observación el riesgo de síncope o muerte súbita estaba relacionado con la longitud del QTc. Fibrilación ventricular idiopática Aproximadamente sólo 1% de los pacientes tiene fibrilación ventricular idiopática. La frecuencia de síncope es de 5% por año y la mortalidad cardiaca de 0. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 17 Tabla 4.1 17q23 Canal Iks Ikr INa ? Iks Iks Ikl Porcentaje 50-60 30-35 10-15 ? < de 3 0. De manera típica la presentación inicial . lo que a su vez refleja diferentes densidades de los canales de potasio y sus subtipos en estas regiones.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. seguidos por la hipokalemia y la amiodarona. Los hallazgos experimentales sugieren un papel importante de la heterogeneidad de la repolarización transmural. El estudio cooperativo internacional. La estimulación alfa-adrenérgica también aumenta la amplitud de las post-despolarizaciones precoces inducidas por cesio. La estimulación simpática. la proporción relativa de pacientes con fibrilación ventricular idiopática aumenta y puede llegar a representar hasta el 15% de todas las causas de fibrilación ventricular en pacientes menores de cuarenta años de edad. principalmente izquierda.1 21q22.5% a 8. Las post-despolarizaciones precoces desde los miocitos medioventriculares (zona M) pueden ser el transfondo de los complejos ventriculares prematuros que inician o perpetúan la taquicardia polimórfica o la torsades de pointes en pacientes con QTc prolongado. La tasa de eventos cardiacos en los familiares afectados es baja: síncope en 0. podría aumentar de manera periódica la amplitud de las post- despolarizaciones precoces para provocar taquiarritmias. Ocurre síncope típicamente en asociación con emoción intensa. es decir fibrilación ventricular sin evidencia alguna de enfermedad cardiaca estructural después de una evaluación cardiaca exhaustiva. La incidencia de taquicardia de puntas torcidas es de 0. Los estudios demuestran una dispersión espacial de la repolarización a lo largo del eje transmural de los ventrículos izquierdo y derecho lo cual se hace evidente por la actividad diferencial entre los miocitos epicárdicos. GENÉTICA DEL SÍNDROME QT PROLONGADO Nombre LQT1 LQT2 LQT3 LQT4 LQT5 LQT6 LQT7 Gen KvLQT1 HERG SCNA5 ? KcNE1 KcNE2 KCNE2 Cromosoma 11p 15. Aunque muchos medicamentos pueden causar prolongación del intervalo QT. la historia de eventos cardiacos previos y una frecuencia cardiaca elevada (19). que prolongan el intervalo QT probablemente por alteración del balance entre las corrientes de entrada y salida. prospectivo longitudinal iniciado en 1979. Síndrome de QT prolongado adquirido La taquicardia de puntas torcidas se reconoce como un efecto adverso impredecible de medicaciones como la quinidina.9% por año. mediomiocárdicos y endocárdicos.5 7q 35-36 3p 21-24 4p 25-27 21q 22. La edad promedio en que se presenta el primer evento cardiaco es en pacientes de 12 ± 14 años con QT prolongado. La marcada dispersión de la repolarización transmural puede crear una ventana vulnerable para la generación de mecanismos de reentrada. la quinidina y el sotalol son los causantes de la mayoría de los episodios de taquicardia de puntas torcidas.5% para sotalol. La edad promedio está entre mediados de los treinta y principios de los cuarenta y la proporción hombre a mujer es aproximadamente 2:1.

Hasta en 25% de los pacientes se observa una “tormenta eléctrica” que termina en fibrilación ventricular (23). eventualmente se pueden presentar taquiarritmia ventricular bidireccional. Desde el punto de vista morfológico. y aunque el electrocardiograma en reposo es normal. sostienen la hipótesis de que el síndrome es una anormalidad eléctrica primaria. disopiramida. propafenona ibutilide y dofetilide Clase III Sotalol. Posteriormente.18 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Los hallazgos típicos incluyen morfología de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V2 y hasta V3 (26-28). Hasta el momento. quinolonas. complejos ventriculares prematuros aislados aumentan en frecuencia y se vuelven polimórficos. taquiarritmia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular (25). . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 5. Durante un seguimiento promedio de 34 ± 32 meses. seguidos por salvas de ráfagas monomórficas y bidireccionales. la taquiarritmia ventricular polimórfica de estos pacientes luce como una taquicardia de puntas torcidas típica.* Síndrome de Brugada Los hermanos Brugada describieron un nuevo síndrome en pacientes con un patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST asociado con muerte súbita en ausencia de enfermedad cardiaca estructural demostrable. presentan una secuencia típica de eventos durante el ejercicio: la taquicardia sinusal conduce hacia una taquicardia de la unión. haloperidol Ketoconazol Antihistamínicos (astemizol y terfenadina) Antibióticos (eritromicina. flecainida. procainamida Clase IC Encainida. bretilio. El riesgo de recurrencia de síncope o muerte súbita cardiaca es alto. pero el intervalo QT es normal (24). En estos casos las taquiarritmias ventriculares son desencadenadas por emociones o actividades físicas y pueden ser reproducidas con infusión de isoproterenol o durante ejercicio. CAUSAS DE SÍNDROME DE QT PROLONGADO ADQUIRIDO Agentes antiarrítmicos Clase IA Quinidina. Si la actividad persiste. Estos pacientes usualmente tienen una muerte súbita previamente abortada o síncope. En muchos de ellos el diagnóstico se hace mediante electrocardiograma de rutina. se sugiere que puede estar relacionada con el hallazgo morfológico de espiga y domo del potencial de acción de las células epicárdicas. Aún no se sabe si esta entidad se puede separar de la fibrilación ventricular idiopática. La diferencia de estos pacientes con los anteriores es que el latido de la taquiarritmia ventricular polimórfica tiene un intervalo de acoplamiento muy corto (245 + 28 ms). ocurre un evento arrítmico en 34% de los pacientes previamente sintomáticos y en 27% de los que no habían tenido evento previo. Anormalidades electrolíticas Hipokalemia Hipomagnesemia Bradiarritmias Estados nutricionales alterados Jugo de uva Enfermedad cerebrovascular Hemorragia intracraneana y subaracnoidea Enfermedad cerebrovascular aguda (stroke) Trauma intracraneano IV: intravenoso. amiodarona Otros medicamentos Agentes tricíclicos y tetracíclicos Fenotiazinas. la única forma de diagnosticarlo es mediante el electrocardiograma. Aunque la patogénesis subyacente de los cambios del electrocardiograma no está clara todavía. Usualmente son niños con historia familiar de síncope o muerte súbita hasta en 30% de los casos. es muerte súbita causada por fibrilación ventricular sin síntomas precedentes. TMT-SMX*. la edad diagnóstica promedio es de 38 ± 17 años y la mayoría son hombres (proporción 8:1 hombre a mujer). Hallazgos recientes de estudios genéticos que ligan el síndrome de Brugada con una mutación de un gen para un canal iónico. Variante de acoplamiento corto de la taquicardia de puntas torcidas Existe un subgrupo de pacientes adultos jóvenes que se presenta con taquiarritmia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de enfermedad cardiaca estructural significativa. TMT-SMX: trimetoprim-sulfametoxasol. pentamidina) Quimioterapéuticos (antraciclinas) Antagonistas de la serotonina (ketanserina) Insecticidas órgano-fosforados Calcioantagonistas (Bepridil) Antivirales (amantadina) Proquinéticos (cisaprida) Taquicardia ventricular polimórfica sensible a las catecolaminas Esta es otra variante de las taquiarritmias ventriculares polimórficas.

J Cardiovasc Electrophysiol 1998. 85 (suppl 1): I-2-I-10. Se ha visto que la mayoría de los pacientes que han sufrido fibrilación atrial hemodinámicamente significativa o muerte súbita. J Am Coll Cardiol 1997. Estos hallazgos son consistentes con la presentación clínica de síncope y muerte súbita cardiaca que ocurre durante el sueño o reposo y no durante el ejercicio. uso de la digital. 22: 1374-1450. Circulation 1997. 5: 118B-121B. Es interesante el hecho de que ésta pueda ser también responsable del síndrome de muerte súbita inexplicada. verapamilo intravenoso (puede causar aumento de la conducción anterógrada) y la anormalidad de Ebstein (31. 13.. 96: 4307-4313. siempre estaba presente antes de los episodios de fibrilación ventricular. 88: 2953-2961. A pesar de la falta de éxito. Task Force on Sudden Cardiac Death of European Society of Cardilogy. Sudden death prevention in patients with advanced ventricular dysfunction. Sra J. Sudden unexpected death in children and adolescents. Lai Tai o “muerte durante el sueño”. Circulation 1993. New York: WB Saunders Publishing Co. Driscoll DJ. lo que hace poco probable que los medicamentos hasta ahora disponible con mecanismos de acción tan focales. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. Kuller L. 2. Blomstrom-lundqvist. Sheikh SH. mechanisms of production of fatal arrhythmia on the basis of data from 157 cases. 24: 461-540. El mecanismo de reentrada ha sido implicado en la génesis de taquiarritmia ventricular/ fibrilación ventricular asociada con el síndrome. Arteriosclerosis of coronary arteries in den unexpected deaths. Lilienfeld A. y en Japón. Resumen Se han caracterizado muchos aspectos de la génesis de la taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular y muchos aún quedan por aclarar. Fisher R. Pokkuri o “muerte súbita de noche” (29). Jazayeri MR.. 10: 414-416. 1997. el cual ha recibido gran variedad de nombres: en Thailandia. En algunos pacientes. Epidemiological study of sudden and unexpected deaths due to arterioesclerotic heart disease. et al. Circulation 1989. Perper JA. Sra JS. La inhibición de la corriente a través del canal de sodio causa una pérdida heterogénea del domo del potencial de acción (meseta) en el epicardio ventricular derecho. 9: 88-99. 4. . Roberts R. Sudden cardiac death: structure. Circulation 1966. ed. Akhtar M. p. Otros factores de riesgo incluyen múltiples vías accesorias. Blanck Z. que la disfunción hemodinámica y la desorganización del ritmo ventricular conducen a fibrilación ventricular y muerte súbita. 11. Sudden cardiac death. Sudden coronary death in the United States: 1980-1985. Castellanos A. 17. Stevenson WG. Douglas ZP Mechanisms of clinical arrhythmias. et al. Tamburro P Wilber D. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 19 Kasanuki y colaboradores describieron un pequeño grupo de pacientes en quienes la fibrilación ventricular idiopática con cambios episódicos del electrocardiograma semejantes a los del signo de Brugada. Cooper M. Molecular genetic basis of hypertrophic cardiomyopathy: genetic markers for sudden cardiac death. . Cooley R. Bangungut o “gemir y morir durante el sueño”. 742-779. Cardiac arrest and sudden cardiac death. 14. Kuller LH. Eur Heart J 2001. function and time-dependence of risk. pero aproximadamente 30% de ellos han sido asintomáticos o han tenido síntomas menores previos. en Filipinas. Heart J 1992. 16. pero hasta que esto ocurra. 124: 1035-1045. 34: 1056-1068. Middlekauff HR. 117: 151-159. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. han sido previamente sintomáticos para arritmias. J Am Coll Cardiol 1985. Priori S. Narasimhan C. PACE 2003. Circulation 1975. 79: 756-765. 5. Existe una tremenda heterogeneidad en el corazón normal y nada que decir del enfermo. el enfoque no farmacológico continúa ganando terreno. 12. Guillum RF. Curr Prob Cardiol 1999. es decir. 3. el intervalo RR más corto durante fibrilación atrial es 250 ms (240 lpm). 26: 1778-92. lo cual genera propagación del domo desde sitios donde éste se mantiene en lugares que lo han perdido. 114: 1013-1019. se prefieren medicinas efectivas en muchas circunstancias clínicas como en el control de la fibrilación atrial.000 habitantes. Esta entidad ha sido llamada fibrilación ventricular inducida por el vago. Ann Intern Med 1991. Síndrome de Wolff-Parkinson-White La prevalencia estimada de las vías accesorias que conducen de manera anterógrada es de 1 a 3 por 1. Stevenson LW. 15. Ventricular tachycardia in valvular heart disease: facilitation of sustained bundle branch reentry by valve surgery. Corrado D. et al. 32). Cardiac arrhythmias: What do we need to know about basic mechanisms? J Cardiovasc Electrophysiol 1999. Dhala A. Castellanos A. et al. Spectrum of clinicalpathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study. Los cambios del electrocardiograma y la fibrilación ventricular de estos pacientes pueden ser precipitados por estimulación vagal e inhibidos por estimulación simpática. Myerburg RJ. esto causa re-excitación local a través de un mecanismo reentrante de fase 2 (30). en especial con el alto número de eventos que se registran cada año. las características de la conducción de las vías accesorias permiten una conducción anterógrada tan rápida durante la fibrilación atrial. Circulation 1992. puedan afectar el sustrato electrofisiológico tan diverso de una manera uniforme y prevenir así las arritmias. Aliot E. Thiene G. Bibliografía 1. Am . Bayes de Luna A. La incidencia estimada de tal complicación es de una por cien pacientes año. Coumel P Leclercq JF. 9. Am Heart J 1989. Anderson AJ. Edwards WD. Marian AJ. Deshpande S. En estos pacientes la conducción anterógrada es rápida. En: Braunwald E. 318: 129-133. et al. 10. Basso C. 52 (6 suppl): III 27-33. 7. Kessler KM. 6. Unexplained syncope evaluated by electrophysiologic studies and head tilt-testing. Hoffman BF. Ambulatory sudden cardiac death: . Myerburg RJ.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 8. Sra JS.

10: 1-99. Idiopathic ventricular tachycardia and fibrillation. Ohnishi S. J Am Coll Cardiol 1996. Wellens HJ. et al. Nademanee K and Towbin J. Circulation 1991. J Cardiovasc Electrophysiol 1993. et al. 21. Lindsay BD. 22. 84: 1136-1144. 4: 356-368. Impact of clinical history and electrophysiologic characterization of accesory pathways on management strategies to reduce sudden death among children with Wolff-Parkinson-White syndrome. Cain ME. Kasanuki H. 26. 32. Pathologic features of sudden death in children. 87: 476-482. bundle branch block. Topaz O. 95: 2277-2285. Mode of onset of malignant ventricular arrhythmias in idiopathic ventricular fibrillation. Brugada R. elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. Am J Cardiol 1991. Belhassen BI. Antzelevich C. 23. 91: 1512-1519. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. Schwartz PJ. 28. 8: 1115-1120. Xox JL. 97: 457-460. Ohtuka M. El-Sherif N. 92: 29292934. Leenhardt A. et al. Moss AJ. et al. 34: 777-782. 12: 973-976. Edwards JE.20 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 24. persistent ST segment elevation with normal QT interval and sudden cardiac death (abstract). Moss AJ. Eldar M. 68: 1388-1392. Circulation 1995. PACE 1991. . A distinct clinical and electrocardiographic syndrome: right . Wolff-Parkinson-White syndrome an atrial fibrillation. Brugada P Brugada J. 20. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. 12:268-271. Sudden unexpected death in persons less than 40 years of age. 30. Brugada R. Circulation 1995. Viskin S. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the hereditary long QT syndrome. Durrer D. Denjoy I. Benhorin J. Crampton RS. Zareba W. Drory Y. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease. En: Clinical approaches to tachyarrhythmias. 25. . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 18. 29. Brugada P brugada J. Bromberg BI. Cathecolaminergic polimorphic ventricular tachycardia in children: a 7-year follow-up of 21 patients. Lucet V. Chest 1985. 14: 746. Futura Publishing Company Inc. Lesh MD. The long QT syndrome: prospective longitudinal study of 328 families. et al. 27. Turetz Y. Viskin S. 19. Antzelevitch C. Hiss Y. J Cardiovasc Electrophysiol 1997. adolescents and young adults. et al. Mechanism of ventricular arrhythmias in the long QT syndrome: On hermeneutics. Brugada J. Circulation 1998. Brugada P Right bundle branch block and ST segment . The Brugada syndrome.1999. Am J Cardiol 1974. 31. Circulation 1997. 27: 690-695.

muestran fenómeno de R en T o preceden a TV (6. en dupletas. o estando dormida podían despertarla fácilmente. polimorfismo (grado 3). Muerte cardiaca súbita Ya que las muertes súbitas generalmente ocurren fuera del hospital y con frecuencia son presenciadas por testigos sin entrenamiento médico. repetitividad (grado 4) y prematuridad (grado 5) (5). aún es un motivo frecuente de muerte. En los casos de pacientes bajo anestesia general. la calidad de vida y el riesgo de muerte cardiaca súbita (7). los cuales pueden suceder en personas sin enfermedad cardiaca previa o en asociación con enfermedad cardiaca estructural (3). Las guías para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y prevención de muerte cardiaca súbita (8) proponen la clasificación de arritmias ventriculares que se resume en la tabla 2. mayor será también el compromiso sobre el pronóstico. Quizá un esquema de mayor relevancia clínica considerando las ectopias ventriculares prematuras y las arritmias ventriculares en el contexto del tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca de base sea de mayor utilidad. 13. lo cual se juzga de acuerdo con la rapidez con que se pierde la consciencia y desaparece el pulso. Estos métodos de clasificación pueden no arrojar resultados similares y no separar siempre las muertes en los grupos que se estudian desde el punto de vista científico (10). A pesar de la reducción en las últimas décadas del número de eventos de muerte súbita de causa cardiaca. la clasificación de dichas muertes que puede usarse en estudios clínicos y epidemiológicos se basa en la información de tales testigos cuando la muerte ocurre fuera del ámbito hospitalario.4% de las muertes ocurrieron sin colapso previo (11). estaba activa y podía mantener una posición erguida. con alguna frecuencia disparadas por eventos coronarios agudos. El más antiguo y usado de ellos es la clasificación de Lown donde las ectopias ventriculares se clasificaban de acuerdo con su frecuencia (grados 1 y 2). Si la persona fue vista consciente. La mayoría de éstas obedece a arritmias ventriculares. las ectopias ventriculares prematuras se describen como frecuentes o complejas si ocurren más de treinta por hora. Se han hecho varios intentos para clasificar las arritmias ventriculares y precisar su importancia pronóstica. 9). la localización de la muerte y su causa aparente (8. técnicas de estudio y biomarcadores de arritmias ventriculares podría incrementar el entendimiento de las mismas para reducir incluso más el número de eventos de muerte cardiaca súbita (4). Tabla 1. El desarrollo futuro de nuevos enfoques. alerta y sin aparente alteración de sus funciones mentales. se concluye que su cerebro tenía buena perfusión antes del evento. se observa la condición cardiovascular previa. CLASIFICACIÓN DE LOWN PARA ECTOPIAS VENTRICULARES Grado 0 1 2 3 4 a b 5 Descripción Sin latidos ectópicos prematuros EVP ocasionales y aislados EVP frecuentes (>1/min o 30 por hora) EVP polimórficas EVP repetitivas Dupletas Salvas EVP tempranas (IP < 1) Clasificación basada en la condición cardiocirculatoria antes de la muerte Muertes presenciadas EVP: ectopia ventricular prematura. . Según la clasificación de Lown. IP: índice de prematuridad. y se estima en cerca de 50% (1. entendiendo que a mayor complejidad de las ectopias y mayor lesión estructural. son polimórficas. 14) (Tabla 1). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 21 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero. 55. Muchas de las clasificaciones tienen en cuenta la duración de la enfermedad final.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 2). MD.

22 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Monomórfica Polimórfica TV sostenida Monomórfica Polimórfica TV re-entrante rama-rama TVNS con morfologia única de los complejos QRS TVNS con morfologia de QRS cambiante a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. TV con alternancia latido a latido del QRS en el plano frontal. desfibrilación). saltos de los latidos o pausas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 2. palpitaciones Hemodinámicamente inestable Presíncope La ausencia de síntomas que podrían resultar de la arritmia Aqueja palpitaciones precordiales. la morfología y la amplitud. TVS con morfología única y estable de los complejos QRS TVS con morfología de QRS cambiante o multiforme a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. Puede ser experimentado en posición supina Muerte de causa cardiaca no esperada. Síncope Muerte cardiaca Arresto cardiaco Clasificación por electrocardiografía TV no sostenida Tres o más latidos.Malestar Súbita pérdida de la conciencia del tono postural. se recupera de manera espontánea.Alteración de la consciencia . CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES Clasificación por presentación clínica Hemodinámicamente estable Asintomática Mínimos síntomas Ej. usualmente mayor de 300 latidos por minuto/ 200 ms (LC 180 ms o menos). Usualmente con morfología de BRIHH. TV: tres o más complejos prematuros consecutivos de origen ventricular a una frecuencia igual o mayor a 100 por minuto (longitud de ciclo menor a 600 ms). TV debido a reentrada que involucra el sistema His-Purkinje. en quien. así descritas: latidos como golpes o carreras. se revierte el evento. corta duración. no hay intervalo isoeléctrico entre los QRS sucesivos. con intervención médica (ej. percepción alterada de los latidos. Flutter ventricular Una arritmia ventricular regular (longitud de ciclo varía 30 ms o menos) aproximadamente a frecuencia de 300 latidos por minuto (LC 200 ms). en cuello o garganta. TV bidireccional Torsades de pointes Fibrilación ventricular Continúa en la página siguiente. usualmente por arritmia dentro de una hora del inicio de los síntomas. desde el punto de vista electrocardiográfico por rotación de los picos del QRS alrededor de la línea isoeléctrica durante la arritmia. usualmente por arritmia súbita dentro de una hora del inicio de los síntomas Muerte de causa cardiaca no esperada. terminan espontáneamente en menos de 30 segundos.Sensación de desmayo . frecuentemente asociada a toxicidad por digital. la longitud de ciclo. ampliamente irregular con marcada variabilidad en el QRS. Arritmia ventricular rápida. TV mayor de 30 s de duración y/o que requiere terminación por el compromiso hemodinámico en menos de 30 s. El paciente reporta presíncope así: . Se inicia siguiendo intervalos de acoplamiento corto-largo-corto La variante acoplamiento corto se inicia por un acoplamiento corto normal. ocurre generalmente en el contexto de una miocardiopatía. . TV característicamente asociada con síndrome de QT largo. con una apariencia monomórfica.Cambios visuales .

de pie. • Peso del corazón mayor a 350 gramos. • Electrocardiograma: registro. • Arritmia terminal: fibrilación ventricular.Miocardiopatía hipertrófica . comatoso. bajo anestesia. sentado. • No evidencia anatómica de enfermedad cardiaca. • Infarto agudo del miocardio. había sido adecuada. la posición del cuerpo y la condición de la persona descrita por testigos antes de morir. eran ocasionadas por la ocurrencia súbita de un desorden del ritmo cardiaco cuando la perfusión periférica. BRIHH: bloqueo de rama izquierda del haz de His. parece ser la más útil para estudiar la muerte súbita porque la divide en categorías que son más relevantes para explicar su mecanismo (10. en aquellos que fallecieron durante la intubación orotraqueal. Éstas se clasifican en probables categorías con base en las circunstancias de la muerte. hasta ese momento. . • Por actividad y postura: activo. reposando. aquella que se basa en la condición evidente de la circulación inmediatamente antes de la muerte. TVNS: taquicardia ventricular no sostenida. De las clasificaciones que se examinaron.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. El desorden del ritmo aparentemente precedió al colapso circulatorio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 23 continuación Tabla 2. La evidencia sugiere que las denominadas muertes súbitas y haberlas clasificado como arrítmicas. • Probable causa precipitante. • Enfermedad valvular significativa. • Por nivel de alerta: caminando. TVSD: taquicardia ventricular sostenida. La muerte súbita en pacientes hospitalizados se atribuyó a causa arrítmica en aquellos que durante el colapso evidenciaron la arritmia. Efectos de la intervención terapéutica Lawrence (11) estudió pacientes que experimentaron una muerte súbita arrítmica y halló una o más manifestaciones de enfermedad cardiaca en cada una de las 22 autopsias que incluyó. La causa más documentada es la arritmia ventricular (10). las muertes postoperatorias se clasificaron dentro de colapso circulatorio. 11). Hallazgos electrocardiográficos en el momento de la muerte Fuera del servicio de urgencias son pocos los casos de los que se tiene el ritmo en el momento de morir. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES. Muertes no presenciadas Hallazgos de la autopsia Las muertes que no son presenciadas en el momento en que ocurren pueden describirse de forma inadecuada. TV: taquicardia ventricular. despierto. de otra parte. La causa predominante fue evento coronario agudo en los pacientes de muerte arrítmica. monitoreado. enfermedad coronaria crónica e hipertrofia ventricular izquierda.Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Arritmias ventriculares en prolapso de válvula mitral Arritmias ventriculares después de cirugía para enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano Adaptada de: Task Force. Guías para manejo de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita (8). asistolia o arresto no reportado. la localización. Hallazgos de patología • Oclusión de uno o más vasos coronarios principales.Miocardiopatía dilatada . Clasificación por enfermedad de base Arritmias ventriculares en enfermedad arterial coronaria crónica Arritmias ventriculares en falla cardiaca Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en desórdenes neurológicos Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca estructural Arritmias ventriculares en síndrome de muerte súbita del infante Arritmias ventriculares en miocardiopatías: . electrocardiograma durante el evento.

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Tabla 3. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA DURACIÓN DE LA ENFERMEDAD TERMINAL Duración de la ET Menos de cinco minutos > 5 min, < 1 hora >1 hora, < 4 horas > 4 horas, < 24 horas > 24 horas, > 1 semana > 1 semana Muertes arrítmicas (%) 45,1 19,5 8,5 6,1 9,7 11,0 Días en falla circulatoria (%) 0,0 6,8 1,7 10,2 22,0 59,3 Todas (%) 26,1 14,8 5,6 7,7 14,8 31,0

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982; 65 (3) 457-64. ET: enfermedad terminal.

Tabla 4. CLASIFICACIÓN POR CATEGORÍA CON RELACIÓN A LA LOCALIZACIÓN DE LA MUERTE Duración de la ET En el hospital Camino al hospital En casa En casa como paciente Otros en casa En el trabajo Camino al trabajo En el sitio de recreación En otra parte Muertes arrítmicas (%) 25,6 2,4 41,5 4,9 36,6 7,3 8,5 6,1 8,5 Muertes en falla circulatoria (%) 86,4 1,7 8,5 8,5 0,0 0,0 0,0 0,0 3,4 Todas (%) 51,4 2,1 27,5 6,3 21,1 4,2 4,9 3,5 6,3

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982 ; 65 (3, 11).

Una clasificación de muerte arrítmica o circulatoria puede fracasar o no ser muy precisa a menos que el electrocardiograma se encuentre registrado al tiempo de la muerte. Cuando tal clasificación es hecha con base en la rapidez con la cual cesa la función cerebral y no son perceptibles los pulsos periféricos, es sólo presuntiva. La clasificación sobre esta base es indudablemente más precisa cuando se conocen los antecedentes médicos de la población y las características demográficas, y cuando todos han sido sometidos a exámenes médicos antes de su muerte. La exactitud es mayor cuando la muerte se observa directamente. En los casos en que esta información estuvo disponible, la clasificación fue de muerte presenciada; la observación se confirmó con base en el electrocardiograma o la autopsia. Cuando las muertes no presenciadas se clasificaron por la ubicación y la aparente actividad del sujeto al tiempo de muerte, las clasificaciones concordaban con las muertes presenciadas. La evidencia de las autopsias y los electrocardiogramas al tiempo del colapso o luego del mismo, no contradijo la clasificación en ningún

caso, pero permitió clasificar algunos casos que de otra manera no se habría logrado. Se estima que el fallo de clasificación en las muertes no presenciadas en el trabajo de Lawrence está cerca de 5%. Una enfermedad aguda terminal de corta duración es buen indicador de causa arrítmica; por el contrario, una de más larga duración no necesariamente es un indicio de muerte en falla circulatoria (Tabla 3). Casi una tercera parte de las muertes que ocurrieron en hospitales se debieron a muerte arrítmica súbita (Tabla 4).

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Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca
Víctor M. Velasco Caicedo, MD.; Fernando Rosas Andrade, MD.; Juan F. Betancourt Rodríguez, MD.; Juan A. Baena Llanos, MD.; Alexánder Álvarez Ortíz, MD.; Alirio Balanta Cabezas, MD.

Las presentaciones clínicas de los pacientes con arritmias incluyen taquicardia ventricular, fibrilación ventricular y muerte súbita cardiaca. En la tabla 1 se resumen las presentaciones clínicas en pacientes asintomáticos y sintomáticos. Las arritmias ventriculares sostenidas o no sostenidas pueden ocurrir en individuos con o sin cardiopatía estructural, si bien la severidad de los síntomas no siempre se correlaciona con el tipo de cardiopatía. Por ejemplo, una taquicardia ventricular bien tolerada desde el punto de vista hemodinámico puede acontecer en un paciente con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida. El pronóstico y manejo deben individualizarse en cada caso de acuerdo con los síntomas y la enfermedad cardiaca asociada o subyacente (1).

(2). Arritmias muy rápidas, como la taquicardia ventricular polimórfica, rara vez son asintomáticas, probablemente se relacionan con anormalidades de los canales iónicos y requieren estudio (3, 4). La taquicardia ventricular no sostenida en pacientes con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida, indica riesgo elevado de muerte súbita cardiaca y demanda evaluación adicional o tratamiento (5). El pronóstico y manejo de las arritmias ventriculares asintomáticas no ha sido bien establecido en pacientes con otras enfermedades cardiacas como la miocardiopatía dilatada (6) o la hipertrófica (7).

Síntomas que se relacionan de manera potencial con las arritmias ventriculares
Éstos son: palpitaciones, disnea, dolor precordial, presíncope o síncope. Las palpitaciones o la percepción de irregularidades en el ritmo cardiaco son producidas por un amplio espectro de arritmias y también las pueden referir algunos pacientes en ausencia de arritmias (8). Con menos frecuencia, pacientes con taquicardia ventricular pueden manifestar síntomas de disnea paroxística o dolor precordial en ausencia de sensación de latidos cardiacos rápidos. En estas circunstancias, la disnea o el dolor precordial se relacionan con las consecuencias hemodinámicas de la taquicardia. El “presíncope” es un término vago y con pobre definición; no es un síntoma específico (9). La taquicardia ventricular puede causar síncope de causa no diagnosticada o inexplicable en pacientes con enfermedad cardiaca estructural (10). Pacientes con mala función ventricular y taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inducible en un estudio electrofisiológico, tienen alta incidencia de subsecuentes terapias apropiadas cuando se les implanta un cardiodesfibrilador. En forma similar, los pacientes con función ventricular deprimida pueden tener alto riesgo de muerte súbita (11-13). Los pacientes con síndromes de repolarizacion anormal (síndrome de intervalo QT largo o corto, síndrome de Brugada y taquicardia ventricular catecolaminérgica), se asocian con taquicardia

Tabla 1. PRESENTACIONES CLÍNICAS DE PACIENTES CON ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA CARDIACA 1. Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas. 2 Pacientes con síntomas potencialmente atribuibles a arritmias ventriculares. 3. Taquicardia ventricular estable o inestable desde el punto de vista hemodinámico. 4. Arresto cardiaco

Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas
En los individuos asintomáticos, pueden detectarse arritmias ventriculares en forma incidental por los hallazgos durante registros electrocardiográficos o durante un examen físico. No hay razón para tratar arritmias ventriculares asintomáticas en ausencia de potenciales beneficios, los cuales incluyen la prevención de taquicardiomiopatía y la reducción del riesgo de muerte súbita. Los mayores determinantes de riesgo de muerte súbita cardiaca guardan mayor relación con el tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca asociada y menor con la frecuencia o clasificación de las arritmias ventriculares

Rankovic V. Hauer RN. Circulation 2006. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. et al. Lee KL. taquicardia ventricular. Castellanos A. Bibliografía 1. Una taquicardia ventricular incesante aunque bien tolerada clínicamente. Pacientes con función ventricular normal pueden tener taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inestable si la taquicardia es rápida. Barhanin J. 7. Risk stratification and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. part I and II. DiCarlo L. • Integridad de los mecanismos compensatorios periféricos. lenta. como se observa en el síndrome de intervalo QT largo u otros síndromes de repolarización anormal. Electrophysiologic testing to indentify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. pobre perfusión tisular y riesgo inminente de arresto cardiaco o shock. et al. ruptura de aneurisma de aorta o alteraciones electrolíticas y metabólicas. Priori SG. 17). habitualmente presentan sensación de latidos cardiacos rápidos que se acompañan de disnea o dolor precordial. . La estabilidad o tolerancia de una taquicardia ventricular se relaciona con los siguientes aspectos: • Frecuencia ventricular media de la taquicardia. Cardiol Rev 2002.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Algunos pacientes con corazón normal y taquicardia ventricular monomórfica idiopática o taquicardia supraventricular. Josephson ME. Hauer RN. • Presencia de conducción retrógrada. falla cardiaca o taquicardiomiopatía (16). 99: 674-81. 89: 1072-6. Pacientes con pobre función ventricular pueden no tener palpitaciones durante la taquicardia. la taquicardia ventricular puede tener una frecuencia ventricular media por debajo del límite inferior programado de detección de taquicardia ventricular y puede dar origen a una baja detección de taquicardia ventricular y a que no se activen los algoritmos para terminar la taquicardia ventricular. se usa ampliamente. pueden tener una respuesta hipotensiva durante la taquicardia debido a una reacción vasovagal. Evaluation of patients with palpitations. Myerburg RJ. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. Circulation 1999. 114: e 385-e484. La presentación de una taquicardia ventricular estable y relativamente bien tolerada. La taquicardia ventricular inestable hemodinámicamente es usual pero no sólo se observa en pacientes con función ventricular deprimida. La presentación de una taquicardia ventricular estable no indica pronóstico benigno en pacientes con enfermedad cardiaca significativa. • Función ventricular. también con factores extracardiacos como tromboembolismo pulmonar. pueden ser asintomáticos. sin embargo. 338: 1369-73. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. El mecanismo desencadenante de un arresto cardiaco súbito no siempre se relaciona con la arritmia. part III. bloqueo aurículo-ventricular). puede ser causa de deterioro hemodinámico. Arresto cardiaco súbito El arresto cardiaco súbito se produce por asistolia (arresto sinusal. Buxton AE. Taquicardia ventricular estable con respecto a la hemodinámica Los pacientes con taquicardia ventricular. 3. et al. En pacientes con cardiodesfibrilador. fibrilación ventricular o disociación electromecánica con disminución significativa de la perfusión tisular y pérdida de la conciencia. Karha J. N Engl J Med 2000. 10: 173-81. 4. hemodinámicamente estable. 99: 518-28. et al. N Engl J Med 2001. no sugiere ausencia de enfermedad cardiaca y puede observarse en pacientes con función ventricular deprimida (15). Am J Cardiol 2002. Passman R. Indica que de no haber tratamiento. Huikuri HV. 6. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 27 ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. 345: 1473-82. Si se modifican los límites de detección puede inducirse deterioro hemodinámico y depleción temprana de la batería (16. 2. Taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable El término “hemodinámicamente inestable” no tiene una definición precisa. Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. El arresto cardiaco súbito puede presentarse en individuos con corazón sano o enfermo (2). 342: 1937-45. 8. ACC/AHA/ESC 2006. Priori SG. Sudden death due to cardiac arrhythmias. En estos pacientes la taquicardia ventricular es muy rápida y se relaciona más con síncope y presíncope que con sensación de latidos cardiacos rápidos o palpitaciones (14). N Engl J Med 1998. Predictors of appropriate implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. Maron BJ. como resultado de un inadecuado gasto cardiaco se produce muerte súbita cardiaca si el problema no se resuelve con rapidez. sin embargo. Zimetbaum P. la taquicardia ventricular se asocia con hipotensión arterial. Circulation 1999. 5. Barhanin J.

Am J Cardiol 2002. Mittal S. Titus JL. et al. Comparison of event rates and survival in patients with unexplained syncope without documented ventricular tachyarrhymias versus patients with documented sustained ventricular tachyarrhyhmias both treated with implantable cardioverter. et al. 16. Vincent GM. Comparison of patients with syncope with . Gallastegui JL. Am J Cardiol 2000. et al. Hariman RJ. May LM. LcLorier P Krahn AD. 13. et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. . Ravi S. 91: 606-9. Brignole M. 11. 12. Evidence that nonsustained polymorphic ventricular tachycardia causes syncope (data from implantable cardioverter defibrillators). J Am Coll Cardiol 1999. 10. Hallstrom AP Epstein AE. hythmics vs. Wang PJ. Pires LA. Moss AJ. Alboni P Benditt DG. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 9. Swygman CA. 66: 831-6. Farmer DM. Pineda EA. implantable defibrillators (AVID) registry. et al. 17. Hu DY. Guidelines on management (diagnosis . Am J Cardiol 1990. 39: 1323-8. Executive Summary. Circulation 1993. 99: 1692-4.28 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. J Am Coll Cardiol 2002. Am J Cardiol 2003. 85: 725-8. Long-term outcome of patients with unexplained syncope treated with an electrophysiologic-guided approach in the implantable cardioverter-defibrillator era. Mitchell LB. left ventricular dysfunction and negative electrophysiologic testing to cardiac arrest survivors and patients with syncope and preserved left ventricular function and impact of an implantable defibrillator. Sudden death in patients with implantable cardioverter defibrillators: the importance of post-shock electromechanical dissociation. and treatment) of syncope–update 2004. Long-term follow-up in patients with incessant ventricular tachycardia. Klein GJ. An update. Anderson JL. 14. 90: 77-9. 88: 782-4. The AVID Investigators. 25: 2054-72. Design and results of the antiarr. et al. 34: 1082-9. Stein KM. et al.defibrillators. et al. 15. Eur Heart J 2004. Schwartz PJ. Iwai S. et al. Circulation 1999.

QT corto. MD. ejercicio. . Brugada. El riesgo es mayor en hombres que en mujeres. 5. En este capítulo se discutirán de manera breve las técnicas utilizadas en la evaluación no invasiva de la muerte súbita por taquiarritmias ventriculares. La contribución global de los pacientes con canalopatías. aproximadamente 3:1 y la mayoría de eventos totales de muerte súbita ocurre en la población general que no tenía enfermedad cardiovascular conocida. se piensa en una manera de prevenirla. en términos absolutos. Introducción El término “muerte cardiaca súbita” se refiere a la muerte por causas naturales debido a la cesación abrupta de las funciones cardiacas conocida como paro cardiaco. el uso de un desfibrilador. ácido acetil salicílico … o en el caso de un paciente con alto riesgo de muerte cardiaca súbita por una canalopatía. vale la pena conocer qué puede llevar a muerte cardiaca súbita y cómo prevenirla socialmente por los caminos más fáciles y económicos: controlando los factores de riesgo de accidentes cardiovasculares. Se dice que los pacientes que sobreviven a dicho evento tuvieron una muerte cardiaca súbita abortada. Miocardiopatía arritmogénica 5. La mayoría de las muertes cardiacas súbitas se deben a una arritmia ventricular letal y ocurren en pacientes con enfermedad cardiaca estructural o como consecuencia de un evento coronario agudo (Tabla 1). Se carece de estudios experimentales en minorías de pacientes con riesgo de muerte El mayor riesgo de padecer una muerte cardiaca súbita lo tienen los pacientes con enfermedad coronaria establecida o aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria. Cuando se habla de evaluación no invasiva del riesgo de muerte cardiaca súbita. Pava Molano. fármacos hipolipemiantes. en cada caso en particular de un desencadenante de la muerte súbita: por ejemplo la prevención de un evento coronario mediante estilo de vida. neurológicas. El problema La muerte cardiaca súbita es una manifestación fenotípica de múltiples condiciones patológicas cardiacas. seguidos de aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria y de los que ya tienen enfermedad coronaria establecida. Las siguientes pruebas han sido utilizadas con el fin de evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita en pacientes predominantemente isquémicos o con disfunción ventricular no isquémica. los que tienen disfunción ventricular izquierda y aquellos con una historia de arritmias ventriculares pre-existentes. al menos desde el punto de vista poblacional o en particular de un paciente y prevenirlas de manera costo-efectiva. Dado el alto costo del desfibrilador automático implantable y que no está libre de riesgos y complicaciones. PhD. por lo general las pruebas no invasivas que se nombrarán a continuación tienen buenos valores predictivos negativos (que la prueba sea negativa indica bajo riesgo de muerte cardiaca súbita). es muy baja. evento que ocurre casi siempre en la primera hora del ataque debido a la oclusión aguda de una coronaria (1). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 29 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F. endocrinas o metabólicas y como tal no es una entidad única que pueda prevenirse o tratarse de manera uniforme. Cardiopatía dilatada 3.. En el curso de un evento coronario agudo hasta 50% de los pacientes muere antes de llegar al hospital. La idea de prevenir la muerte cardiaca súbita mediante pruebas no invasivas está lejos de lo ideal y hay que reconocer que en el momento no se tiene la prueba ideal que permita reconocer a las personas en riesgo. síndrome de Wolff-Parkinson-White. Miocardiopatía hipertrófica 4. La prevención de la muerte cardiaca súbita tiene su piedra angular en exploraciones complementarias que poseen sensibilidades muy bajas para detectar a las personas en riesgo. Infarto antiguo o evento coronario agudo. CAUSAS MÁS FRECUENTES DE MUERTE CARDIACA SÚBITA 1. Existen poblaciones con ausencia de enfermedad estructural pero que tienen enfermedades que alteran la funcionalidad de los canales iónicos o de la conducción eléctrica y los ponen en riesgo de padecer muerte cardiaca súbita. asunto que no tocará este capítulo pero que tiene que ver con la prevención primaria. Tabla 1. Síndromes de QT largo. Canalopatías y otras 1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. dieta. Cardiopatía isquémica 2. taquicardia ventricular catecolaminérgica.

lo que puede lograrse con ejercicio y por estimulación atrial. trombosis o evento arrítmico agudo.609 pacientes con disfunción ventricular e insuficiencia cardiaca fueron aleatorizados a recibir valsartán. en el estudio VALIANT (3) 14. en un estudio inicial de 866 pacientes con infarto del miocardio. El resultado puede ser negativo. por cada 10% de disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo.343 pacientes con cardiopatía no isquémica y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35% durante 52 meses. anchura o forma que ocurre en latidos ventriculares. Parece que la prueba produce resultados sinérgicos con el estudio electrofisiológico en pacientes con cardiopatía isquémica a quienes se habían inducido arritmias ventriculares colapsantes en el estudio electrofisiológico y tenían previamente taquicardia ventricular no sostenida asintomática. ser un marcador de mortalidad global. a pesar de buena especificidad. y el único predictor independiente de eventos arrítmicos mayores fue la disfunción ventricular izquierda. La presencia de insuficiencia cardiaca clínica incrementa en cinco veces el riesgo de morir independientemente de la etiología de la insuficiencia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 cardiaca súbita (por ejemplo canalopatías) y de igual forma de estratificadores de riesgo. así. El valor predictivo y la sensibilidad del test son bajos. La TWA puede detectarse con técnicas de medición computarizada y depende de la frecuencia cardiaca. la muerte se atribuyó a una arritmia ventricular en 39% de los casos. en torno a 15% y 20% (6). La incidencia puede variar mucho entre los estudios. El objetivo en el estudio que acaba de mencionarse fue detectar los pacientes que más se podían beneficiar de la implantación de un desfibrilador (los de mayor riesgo de muerte cardiaca súbita) (7). Cabe destacar que la TWA puede dejar por fuera de tamizaje a un grupo importante de pacientes por su falta de sensibilidad (por ejemplo: resultado ni positivo ni negativo). El mayor valor epidemiológico de TWA está en su valor predictivo negativo (cuando el resultado es negativo) con valores tan altos como de 99% en la cardiopatía isquémica y de 95% en la insuficiencia cardiaca. en el estudio Ramipril-infarto agudo. siendo la óptima entre 100 y 120 latidos por minuto. isquemia. los pacientes con clase funcional IV de la NYHA. que se han hecho por lo general con base en estudios observacionales y como recomendación de expertos. todas las pruebas no invasivas (y aún las invasivas). Por ejemplo. es simple. en el estudio MACAS (MArburg CArdiomyopathy Study) (4) se siguieron 91. En la cardiopatía no isquémica también tiene valor en el tamizaje. a pesar de ser un parámetro muy subjetivo y de naturaleza imprecisa.3 si estaba previamente en ritmo sinusal y de 4. en diferentes estudios.5 si estaba previamente en fibrilación auricular. Aunque la base fisiopatológica se desconoce. tienen mayor riesgo de presentar muerte cardiaca súbita que .30 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. positivo e indeterminado. además de disfunción ventricular izquierda. se cree que la alternancia obedece a dispersión de la repolarización ventricular que podría contribuir al desarrollo de arritmias ventriculares re-entrantes. Entre 30% a 50% de las muertes por falla cardiaca se atribuye a la muerte cardiaca súbita. Alternancia de la onda T La alternancia de la onda T o TWA (T wave alternans) es una prueba no invasiva que evalúa muy pequeños cambios en altura. Los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda en clase funcional II y III de la NYHA. dicho riesgo aumentó 21% por cada 5% de disminución en la fracción de eyección. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo La fracción de eyección ventricular izquierda ha sido uno de los primeros marcadores que demostró de manera consistente. captopril o ambos y la disfunción ventricular izquierda fue un criterio predictor significativo e independiente de muerte cardiaca súbita. por ejemplo. la disfunción ventricular izquierda fue un marcador poderoso de muerte cardiovascular (2). latido a latido a nivel de micro voltios. Insuficiencia cardiaca congestiva (NYHA) Los signos de insuficiencia cardiaca izquierda son un poderoso marcador de muerte total y muerte cardiaca súbita. tienen baja capacidad de predecir la muerte cardiaca súbita aunque su ausencia es un buen signo pues sus valores predictivos negativos suelen ser elevados. El mayor problema de la disfunción ventricular izquierda como marcador de muerte cardiaca súbita (y de los que se mencionarán) es la falta de buena sensibilidad para detectar quienes presentarán muerte cardiaca súbita. costo-efectivo y fácil de obtener. aunque cabe reiterar que la prueba negativa implica muy bajo riesgo de padecer muerte cardiaca súbita. en otras palabras. con un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 2. pudiendo deberse a empeoramiento progresivo o agudo de la falla de bomba. Este hallazgo ha superado la prueba del tiempo. éstos últimos tienen más probabilidad de morir por falla de bomba (5). aunque este último parece tener más significado patológico que normal.

Se piensa que los componentes de alta frecuencia se deben al componente parasimpático del sistema nervioso autónomo. ej. Por ejemplo el estudio de Kleiger y colaboradores mostró un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 5. el número de extrasístoles (mayor o igual a diez latidos consecutivos) sí predijo eventos cardiovasculares mayores que los que tenían menor número o no Sensibilidad baro-refleja Mide la pendiente de la relación entre la presión arterial sistólica (mm Hg) y los siguientes intervalos RR (ms) que siguen a un cambio de la presión arterial. en pacientes con infarto agudo del miocardio (por ejemplo: la desviación estándar o SDNN de los latidos sinusales normales) detectado mediante Holter electrocardiográfico de 24 horas (8). El estudio ATRAMI evaluó parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca y sensibilidad baro-refleja en 1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se encontró que la variabilidad de la frecuencia cardiaca podría servir como marcador de muerte cardiaca súbita. En un sub-análisis de este estudio. se asocia con la muerte súbita. mientras que los de baja frecuencia a ambos: parasimpático y simpático. ej.1 ms/mm Hg (9). nitroprusiato) y tercero por estimulación directa de los baro-receptores por succión del cuello. La variabilidad de la frecuencia cardiaca es un elemento para evaluar el sistema autonómico. fenilefrina) y observando el cambio en la disminución de la frecuencia cardiaca. La variación del latido sinusal puede servir como una evaluación no invasiva del control del sistema nervioso autónomo sobre el corazón y se puede medir en dominios de tiempo o frecuencia. debería analizarse contra marcadores actuales como la fracción de eyección. tuvieron un riesgo relativo de muerte cardiaca de 2. la segunda disminuyendo la presión arterial con vaso-dilatadores (p. la taquicardia ventricular no sostenida y el resultado del estudio electrofisiológico.028 pacientes post-infarto de miocardio. baro-refleja (SBR) se puede conseguir usando tres técnicas: La más común. Los estudios CABG-PATCH y el DINAMIT utilizaron la disminución de la variabilidad cardiaca junto con la disfunción ventricular izquierda en la prevención primaria de la muerte en pacientes que iban a ser revascularizados (CABG) o en los primeros 4 a 40 días después de un infarto del miocardio (DINAMIT). Los de muy baja frecuencia se deben a componentes como al sistema de renina-angiotensina y a la termorregulación. Sin embargo.130 pacientes post-infarto del miocardio. tuvieron una mortalidad de 17% a los dos años en comparación con aquellos que tuvieron una función autonómica conservada definida como una variabilidad de la frecuencia cardiaca mayor de 105 ms y una sensibilidad baro-refleja mayor de 6. mas no demuestran de manera contundente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 31 Variabilidad de la frecuencia cardiaca La frecuencia cardiaca sinusal no es regular y el latido a latido tiene variaciones que se deben en parte a la inervación del sistema nervioso autónomo sobre el nodo sinusal. incrementando la presión arterial (p. ambos estudios fallaron en mostrar una disminución de la mortalidad con el desfibrilador y de la utilidad de la variabilidad cardiaca como marcador de muerte súbita y total. que la taquicardia ventricular no sostenida definida como la sucesión consecutiva de tres o más extrasístoles ventriculares (durante menos de treinta segundos o que no produzcan colapso circulatorio). la posibilidad de que la SBR pueda ser usada como marcador independiente de muerte cardiaca súbita. En el estudio de Makikallio y colaboradores (10) hecho a 2. Estos estudios enseñan que los estratificadores de riesgo deberían haber sido evaluados mejor en estudios prospectivos antes de ser utilizados de manera definitiva como verdaderos estratificadores. La disminución de ésta en dominio de tiempo y de frecuencia y en el análisis no lineal. en el primer mes. se observó su utilidad para predecir la mortalidad. edad y fracción de eyección. Taquicardia ventricular no sostenida Unos cuantos estudios sugieren.3 en pacientes con variabilidad de la frecuencia menor de 50 ms comparada con la variabilidad mayor de 50 ms. En el estudio MACAS (4) evaluaron el riesgo de muerte en pacientes con miocardiopatía dilatada (idiopática) y la taquicardia ventricular no sostenida no predijo la muerte cardiaca súbita. la taquicardia ventricular no sostenida detectada en Holter predijo la muerte total pero no discriminó si era súbita o no.8 comparados con sensibilidades mayores. se asocia con incremento del tono simpático y con inestabilidad eléctrica. Después de experimentos iniciales en modelos de infarto del miocardio con perros. en humanos después de ajustar por demográficos. es decir los pacientes que mostraron una disminución menor de 3 ms en la frecuencia cardiaca ante el aumento de 1 mm Hg en la presión arterial. La medida del control barorreceptor arterial o sensibilidad . además no predijo muerte súbita cardiaca en pacientes con disfunción ventricular izquierda y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35%. Los pacientes que tuvieron la combinación de bajos parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca (menos de 70 ms) y de sensibilidad baro-refleja (menor de 3 ms/mm Hg). El índice de sensibilidad menor de 3 milisegundos por mm Hg.

de 28%. como ocurre con otros estratificadores de riesgo de muerte cardiaca súbita. de manera independiente la desaceleración de la frecuencia cardiaca fue un fuerte predictor de mortalidad total que sobrepasó a la fracción de eyección ventricular izquierda y a las medidas convencionales de la variabilidad de la frecuencia cardiaca (15). así como de mortalidad (43% versus 35%) (13). en la práctica todavía no han probado su valor como estratificadores del riesgo y deben esperarse estudios más concluyentes. estudios sobre el intervalo QT en pacientes con disfunción ventricular izquierda sin prolongación previa del intervalo QT. 1. el valor de la extrasistolia es más incierto aún. Intervalo QT. SAECG parece ser un buen marcador específico de arritmias. pero el valor predictivo de un Holter con extrasistolia ventricular en esta población es bajo (12). En algunos estudios la extrasistolia ventricular frecuente no mostró predicción independiente de mortalidad total ni de muerte cardiaca súbita y en la era actual. sin embargo en el MADIT II no se encontró utilidad para el desenlace primario que fue la mortalidad total. 5% y 2% respectivamente).32 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La SAECG fue examinada en el estudio MUSTT que aleatorizó pacientes con infarto de miocardio. Aunque parece una prueba de utilidad. En un reciente artículo. Turbulencia de la frecuencia cardiaca Es una de las formas menos estudiadas de evaluación no invasiva de la muerte cardiaca súbita. La turbulencia mide las fluctuaciones sinusales que siguen a las extrasístoles ventriculares en un Holter electrocardiográfico de 24 horas. muestran resultados contradictorios con relación al valor pronóstico del intervalo QT. su valor predictivo positivo no es mayor de 30%. frente a 17% con SAECG negativa. En 242 pacientes del MACAS no predijo eventos arrítmicos mayores. El valor del SAECG en cardiopatías no isquémicas es incierto y en el estudio MACAS. . como indicador de bajo riesgo de muerte cardiaca súbita con valores predictivos entre 89% y 97% en los estudios analizados (11). Aunque se ha propuesto que el intervalo QT. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tenían taquicardia ventricular no sostenida (10%. conducción lenta) necesario para iniciar y sostener re-entradas. la evaluación de esta técnica es subóptima. la SAECG anormal no predijo arritmias. La variabilidad del intervalo QT puede evaluarse midiendo los intervalos QT consecutivos de los latidos cardiacos en un algoritmo semi-automatizado y ajustando los resultados por la varianza de la frecuencia cardiaca. ej. sin embargo. se encontró un fuerte predictor de mortalidad total en ambos (14). Morillo y colaboradores hicieron un meta-análisis del valor de la taquicardia ventricular no sostenida en la predicción de muerte cardiaca súbita en pacientes con disfunción ventricular izquierda y encontraron que el mayor valor de la taquicardia ventricular no sostenida estaba en la ausencia de la misma. sin embargo en este estudio no se evaluó la muerte cardiaca súbita. En dos estudios evaluaron el valor de la turbulencia de la frecuencia cardiaca: en 577 pacientes post-infarto del “Multicenter Postinfarction Program” y en 14 pacientes del EMIAT. la dispersión del QT y su variabilidad sirven para medir el riesgo de muerte cardiaca súbita en unos cuantos estudios epidemiológicos. Los pacientes de este estudio con SAECG anormal tuvieron mayor incidencia de muerte arrítmica significativa. estuvo asociada con mortalidad incrementada en pacientes que sobrevivieron a un infarto del miocardio. definida como diez o más extrasístoles ventriculares por hora en una grabación con Holter electrocardiográfico de 24 horas. lo cual complica más el quehacer diario de los clínicos al tratar un paciente post-infarto y más de diez extrasístoles por hora. FEVI menor a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática. Señal electrocardiográfica promediada (SAECG) Esta prueba se usa para detectar señales eléctricas de baja amplitud y alta frecuencia al final de los complejos QRS conocidos como potenciales tardíos. Datos del MADIT-II mostraron que una variabilidad del QT incrementó el riesgo de fibrilación ventricular y de taquicardia ventricular (16).455 pacientes de Munich. La extrasistolia ventricular frecuente. 656 de Londres y 600 de Oulu (provincia finlandesa). muchos investigadores postulan a la SAECG como un fuerte predictor de muerte cardiaca súbita en pacientes que sobreviven a un infarto del miocardio. los cuales se correlacionan con áreas locales de activación retardada en el miocardio contráctil ventricular. dispersión del QT y variabilidad del QT La prolongación del intervalo QT se asocia con un riesgo mayor de muerte cardiaca súbita en pacientes con QT prolongado congénito o adquirido. Como dichas áreas retardadas pueden constituir parte del sustrato arritmogénico (p. Capacidad de desaceleración de la frecuencia cardiaca Ésta parece ser un fuerte predictor de todas las causas de mortalidad y de la muerte cardiaca súbita. de revascularización agresiva. En un estudio multicéntrico de pacientes post-infarto.

especialmente la izquierda. síndrome de Marfán u otras arritmias importantes desde el punto de vista clínico. fibrillation in patients with acute myocardial infarction: coronary angiographic determinants. En un análisis de subgrupo del MUSTT el bloqueo completo de la rama izquierda fue un predictor de muerte total y súbita mientras que los pacientes del MADIT-II no mostraron independencia como marcadores de muerte súbita y sí una tendencia a marcar la mortalidad total. Christ M. Excesivo cansancio o astenia con el ejercicio. El electrocardiograma es de gran importancia pues puede detectar anomalías que casi siempre están presentes en las cardiopatías asociadas a muerte cardiaca súbita: signos de isquemia en la cardiopatía isquémica. 353: 2001-7. hipertrófica. et al. 5. et al.HF). 10. se exponen las recomendaciones con base en doce preguntas y exploraciones: ocho personales y familiares y cuatro para exploración física. signos de hipertrofia en las hipertróficas. 9. et al. Grimm W. 6. Circulation 2003. Lancet 1999. 2. amerita al menos una historia clínica “cuidadosa” además de un examen físico y un electrocardiograma. Zelenkofske S. Estigmas físicos de síndrome de Marfán y presión arterial. Muerte prematura (inesperada de un pariente menor de cincuenta años). preferiblemente en ambos brazos. Palpación de los pulsos femorales para descartar coartación de aorta. 352: 2581-8. retarda la despolarización de los ventrículos pudiéndolos hacer más vulnerables a las re-entradas y por la disincronía a empeorar la falla cardiaca y la dispersión de la despolarización. Hipertensión arterial. Out-of-hospital ventricular . Bloomfield DM. Debe recordarse que la base de la estratificación está en el electrocardiograma. 6. Dolor o malestar torácico con el ejercicio. Aunque la duración del QRS suele aumentar junto al incremento de la insuficiencia cardiaca. Soplo cardiaco (debería buscarse obstrucción dinámica para la miocardiopatía hipertrófica). especialmente durante el ejercicio). filtra casi todas las enfermedades de los canales a excepción de la taquicardia catecolaminérgica. Atletas La evaluación inicial de personas que van a desarrollar un programa de entrenamiento físico competitivo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 33 El electrocardiograma Usualmente no se considera como un estratificador de riesgo de muerte cardiaca súbita. 4. 5. 35: 144-50. mide variables de valor pronóstico. . et al. Microvolt T-wave alternans for the risk stratification of ventricular tachyarrhythmic events a meta-analysis. Gheeraert PJ. Effect of metoprolol CR/XL in chronic heart failure. QRS y repolarización anormal en las cardiopatías dilatadas e insuficiencia cardiaca. en este estudio no resultó ser un predictor independiente. 11. 2. síndrome de QT largo. Con base en la amplia experiencia ganada por los italianos en la prevención de muerte cardiaca súbita. 110: 1885-9. Metz LD. La duración de la despolarización. Conocimiento previo de tener un soplo cardiaco. Risk stratification and survival after myocardial infarction. J Am Coll Cardiol 2005. 108: 2883. Sudden death in patients with myocardial infarction and left ventricular dysfunction. Gehi AK. J Am Coll Cardiol 2000. Bibliografía 1. et al. 7. Steinman RC. 3. de Brugada u otras canalopatías. heart failure. 309: 331-6.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Namerow PB. 3. Síncope o casi síncope inexplicados (que se piensa es de origen no vaso-vagal. en la que el electrocardiograma basal puede ser completamente normal. Incapacidad de origen cardiaco de un pariente relativo menor de cincuenta años. MERIT HF Study Group. Circulation 2004. Multicenter Post Infarction Research Group. signos (inusuales como la onda épsilon) en la miocardiopatía arritmogénica y lo que es más importante. Bach J. Conocimiento de ciertas condiciones en miembros de la familia como miocardiopatía dilatada. Microvolt T-wave alternans distinguishes between patients likely and patients not likely to benefit from implanted cardiac defibrillator therapy: a solution to the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II conundrum. por ejemplo la duración del QRS cuando se bloquea en una rama. Metoprolol CR/XL randomized intervention trial in congestive heart failure (MERIT. Noninvasive arrhythmia risk stratification in idiopathic dilated cardiomyopathy: results of the Marburg cardiomyopathy study. Tamizaje pre-participación de atletas competitivos (19) 1. 7. Stein RH. N Engl J Med 1983. Solomon S. or both. no obstante. 46: 75-82. 4. 8. Henriques JP De Buyzere ML. N Engl J Med 2005. McMurray JJV. la exploración física y la historia clínica los cuales tienen la mayor costo-efectividad en la prevención de muerte súbita de los deportistas (18). Estudios observacionales han unido la duración de la despolarización con el aumento de la mortalidad total (17).

Physical Activity. after acute myocardial infarction: role of Holter monitoring in the modern treatment era. 367: 1674-81. Rabelo FT. et al. Deceleration capacity of heart rate as . Kantelhardt JW. Lancet 1998. 18. Malik M. Baldasseroni S. Eur J Heart Fail 2008. premature beats as a predictor of mortality after acute myocardial infarction. Medicine & Science in Sports & Exercise 2000. coronary artery disease. Maron BJ. and mortality in the 2 years after myocardial infarction. Bigger JT Jr. Circulation 2007. Bauer A. 69: 250-8. Recommendations and considerations related to preparticipation screening for cardiovascular abnormalities in competitive athletes: 2007 Update A Scientific Statement From the American Heart Association Council on Nutrition. 26: 762-9. 104: 436-41. Eur Heart J 2005.34 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. and Metabolism Endorsed by the American College of Cardiology Foundation. et al. Gomes JA. Marcus FI. 12. . et al. Barthel P et al. 143: 398-405. Miller JP Bigger Jr JT. Circulation 1984. a predictor of mortality after myocardial infarction: cohort study. Left bundle-branch block is associated with increased 1-year sudden and total mortality rate in 5517 outpatients with congestive heart failure: a report from the Italian network on congestive heart failure. Prediction of sudden cardiac death . Morillo CA. Cain ME. Barthel P Schneider R. et al. Lancet 2006. Steinman RC. Buxton AE. Lancet 1999. 19. Schmidt D. 353: 1390-6. Namerow PB. Circulation 2001. Kleiger RE. Kleiger R. et al. 16. et al. Microvolt T-wave alternans distinguishes between patients likely and patients not likely to benefit from implanted cardiac defibrillator therapy: a solution to the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial MADIT) II conundrum. Heart-rate turbulence after ventricular . Makikallio TH. Am J Cardiol 1987. Ribeiro A. 9. Non-sustained ventricular tachycardia as a predictor of sudden cardiac death in patients with left ventricular dysfunction: A meta-analysis. FULLER CM. 10. 351: 478-484. Barthel P et al. Gorini M. 110: 1885-9. Decreased heart rate variability and . Article in press. its association with increased mortality after acute myocardial infarction. 14. left ventricular dysfunction. 115: 1643-1655. Prediction of long-term outcomes by signal-averaged electrocardiography in patients with unsustained ventricular tachycardia. La Rovere MT. 13. 887-890. Circulation 2004. et al. and left ventricular dysfunction. Bigger Jr JT. 17. De Sousa MR. Bloomfield DM. 15. 11. Fleiss L. Cost effectiveness analysis of screening of high school athletes for risk of sudden cardiac death. The relationships among ventricular arrhythmias. Nogueira AM. Baroreflex sensitivity and heart-rate variability in prediction of total cardiac mortality after myocardial infarction ATRAMI (Autonomic Tone and Reflexes After Myocardial Infarction) investigators. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 8. Opasich C. et al. Am Heart J 2002. 59: 256-262.

Uso concomitante de antiarrítmicos (disminuye la posibilidad de inducción). 4. Evaluar el riesgo de recurrencia de taquicardia ventricular o muerte súbita arrítmica. Tabla 2. MD. 2. El número óptimo de extra-estímulos empleados es debatible ya que a mayor número se incrementa la sensibilidad del estudio electrofisiológico pero baja la especificidad de la arritmia inducida (2). Guiar la terapia de ablación. MD. ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1). Sitio de estimulación y protocolo empleado para inducción. FACTORES CLÍNICOS QUE AFECTAN LA INDUCIBILIDAD DE ARRITMIA VENTRICULAR EN EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO 1. Miguel A. la inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico depende de diferentes factores clínicos como los que se listan en la tabla 2. Modificada de las Guías del AAC/AHA. 6. A su vez. Modificada de las Guías del AAC/AHA. 3. 4. Evaluar la causa de pérdidas del estado de consciencia en pacientes con sospecha de origen arrítmico. Tipo y severidad de la cardiopatía de base (se han reportado mayores tasas de inducción y de reproducibilidad de inducción de arritmia ventricular en pacientes post-infarto del miocardio). MSc. USOS POTENCIALES DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN EL MANEJO DEL PACIENTE CON ARRITMIA VENTRICULAR POSIBLE O CONFIRMADA 1. la inducción de fibrilación ventricular expone al paciente a los riesgos asociados esperables de esta arritmia y obligatoriamente implica la necesidad de interrumpir de inmediato el protocolo de estimulación y buscar su reversión mediante desfibrilación eléctrica. Descripción del estudio electrofisiológico estándar durante la evaluación de inducibilidad de arritmias En quienes por sus características clínicas podrían tener un riesgo incrementado de muerte súbita cardiaca. Por esta razón el número de extra-estímulos más aceptado es hasta de tres. Vacca Carvajal. ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1). Estudiar el efecto de fármacos antiarrítmicos. que se administran en forma consecutiva con cada tren básico de estimulación y en orden de agresividad (600-500-430 ms) (2). Inducir arritmias ventriculares (taquicardia o fibrilación ventricular). Sáenz Morales.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. El protocolo de estimulación ventricular en general incluye la administración de un tren básico de estimulación de ocho latidos a por lo menos dos longitudes de ciclo diferentes (típicamente 600-500-430 ó 400 ms) seguidos por uno. La forma progresiva como se administra el protocolo es muy importante ya que disminuye la posibilidad de inducir fibrilación ventricular cuyo valor predictivo es mucho menor a diferencia de la inducción de taquicardia ventricular monomórfica (2). Tabla 1. 3... el objetivo principal del estudio electrofisiológico es evaluar si mediante estimulación eléctrica programada puede inducirse taquicardia ventricular. para el estudio de arritmias. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 35 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C. Presencia o no de taquicardia ventricular de manera espontánea (incrementa la posibilidad de inducción de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico). Adicionalmente. . 5. Introducción Se conoce como estudio electrofisiológico el paso a las cavidades cardiacas de catéteres con capacidad de registro de señales eléctricas intra-cavitarias y/o de estimulación eléctrica. 2. Evaluar la indicación de implante de cardiodesfibrilador. El estudio electrofisiológico en general tiene varios usos potenciales en el estudio y manejo del paciente con arritmia ventricular (Tabla 1). dos y hasta tres extra-estímulos (2).

En estos estudios los pacientes declarados inducibles en el estudio electrofisiológico fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador el cual demostró mayor efecto benéfico en términos de prevención de muerte cardiaca súbita y resaltó la utilidad del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de esta población. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El protocolo debe hacerse al menos desde dos zonas ventriculares diferentes para incrementar su sensibilidad (2). . baja fracción de eyección y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida a través de Holter. Típicamente se inicia en el ápex del ventrículo derecho y si no se logra inducción se repite el protocolo desde el tracto de salida de dicha cámara cardiaca (2). 3. Taquicardia ventricular monomórfica que debe ser reproducible y sostenida al menos por quince segundos y/o asociada con inestabilidad hemodinámica que requiere cardioversión. En sus etapas iniciales. Amplia Incluye: 1. Es importante tener en cuenta que esta categorización obedece a que la inclusión de arritmias diferentes a Tabla 3. CATEGORIZACIÓN DE LOS CRITERIOS EMPLEADOS PARA DEFINIR UN ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO COMO POSITIVO PARA INDUCCIÓN DE ARRITMIA VENTRICULAR Definición de inducibilidad Estricta Criterios Limitada a inducción de: 1. Sin embargo. Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos. ¿Qué es un estudio estudio electrofisiológico negativo o positivo? El estudio electrofisiológico se considera negativo cuando el protocolo estándar de estimulación ventricular no induce arritmia ventricular y se declara al paciente como no inducible (2). 2. Estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria Se ha estudiado ampliamente el rol del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico en pacientes con cardiopatía isquémica. Por otra parte. Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. Por esta razón los criterios que se emplean para definir un estudio electrofisiológico como positivo han sido categorizados en los estudios de pacientes con enfermedad coronaria (y extrapolados en principio a otras patologías) dependiendo de su grado de exigencia para clasificar a un paciente como inducible (Tabla 3). Estándar Incluye: 1. no todas las arritmias ventriculares inducidas en el estudio electrofisiológico son específicas y por ende de valor clínico en la predicción de riesgo arrítmico. Sus indicaciones han evolucionado con el advenimiento progresivo de estudios clínicos en los cuales se ha evaluado su rendimiento como prueba predictiva. existen arritmias inducidas las cuales no deben considerarse como un estudio electrofisiológico positivo. como por ejemplo: taquicardia ventricular no sostenida (monomórfica o polimórfica). 3. comenzaron a poner en duda la relevancia del estudio electrofisiológico en la evaluación de la eficacia de este tipo de medicamentos en el tratamiento de las arritmias. desde entonces se evidenciaron las limitaciones del mismo para predecir riesgo en poblaciones específicas. 2. *Modificada de: Predictive value of ventricular arrhythmia inducibility for subsequent ventricular tachycardia or ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients (6). Posteriormente. el estudio electrofisiológico se utilizó en la evaluación del uso de medicamentos antiarrítmicos guiados por la efectividad de los mismos en la supresión de inducibilidad de taquicardia ventricular. taquicardia ventricular monomórfica (como taquicardia ventricular polimórfica y/o fibrilación ventricular) en la definición de inducibilidad es controversial dado su menor valor específico en términos de prevención. lo que demostró su reducida sensibilidad en esta población específica (3). En las últimas dos décadas se publicaron los estudios MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial) y MUSTT (Multicenter Unsustained Tachycardia Trial) en los que el estudio electrofisiológico se empleó en la identificación del riesgo arrítmico en pacientes con infarto previo. Fibrilación ventricular inducida por ≤ dos extra-estímulos. la aparición de los cardio-desfibriladores implantables y del estudio CAST (Cardiac Arrhythmya Suppresion Trial) que demostró el potencial efecto deletéreo de los antiarrítmicos en términos de sobrevida. Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. Roy y colaboradores documentaron que en tan solo 61% de los sobrevivientes de arresto cardiaco se podía inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico. De otro lado. taquicardia ventricular por reentrada rama-rama o inducción de respuesta repetitiva polimórfica (2). Fibrilación ventricular inducida hasta por tres extra-estímulos.36 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos. como se complementará más adelante en este capítulo.

y se incluyeron finalmente en el estudio y a su vez se asignaron de manera aleatoria a cardiodesfibriladores implantables o terapia médica convencional. Los pacientes inducibles finalmente se reclutaron y a diferencia del MADIT. clase funcional I-III diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. se rotularon como de alto riesgo de muerte súbita cardiaca. en el estudio MUSTT la población de interés agrupó pacientes con infarto previo. en el MUSTT el antecedente de taquicardia ventricular sostenida fue uno de los criterios de exclusión. Aunque el estudio MADIT resaltó el efecto benéfico del cardiodesfibrilador implantable en términos de prevención primaria de muerte en esta población. en este tipo de pacientes la inducibilidad de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico puede ser de 30% a 40%. Los demás pacientes en este brazo (conversión de la taquicardia ventricular en no inducible) continuaron con el antiarrítmico efectivo. a quienes no se les indujo arritmia sostenida (no inducibles) tuvieron seguimiento en un registro. fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador. Llamativamente en el MADIT se reportó una alta tasa de inducibilidad (aproximadamente 70%). En este estudio. los pacientes inducibles fueron aleatorizados a un primer brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (identificación del anti-arrítmico que convierta la taquicardia ventricular en no inducible) o a un segundo brazo sin terapia anti-arrítmica. se pudieron comparar los desenlaces en este grupo con los del grupo de inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica. En el seguimiento se documentó una reducción significativa del riesgo de muerte en el brazo de cardiodesfibriladores implantables (16% vs. Dado que en el MUSTT se hizo seguimiento de los pacientes no inducibles (no reclutados) a través de un registro. Los datos de esta comparación se publicaron en el sub-estudio del MUSTT “estudio electrofisiológico para identificar los pacientes con enfermedad coronaria quienes están en riesgo de muerte súbita” llamado también MUSTT-EPS (4). 39%) cuando se comparó con el brazo de terapia médica. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 37 En el estudio MADIT se llevaron a evaluación electrofisiológica pacientes con infarto previo. no evaluó la efectividad del estudio electrofisiológico en la estratificación de riesgo de estos pacientes ya que asumió que la inducibilidad de arritmia ventricular diferenciaba de manera efectiva los individuos con alto riesgo de los que no lo eran (2). A su vez. a quienes se les identificó en el estudio electrofisiológico al menos un antiarrítmico inefectivo (permanencia de inducibilidad de la taquicardia ventricular aún bajo efecto farmacológico del mismo). la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en el brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (cardiodesfibrilador implantable o anti-arrítmico efectivo) comparada con el segundo brazo de no terapia antiarrítmica (12% vs. como se mencionó al inicio de este capítulo. por lo que en este estudio no se pudo realizar este tipo de análisis (2). los pacientes incluidos se llevaron a estudio electrofisiológico el cual fue considerado como inducible con la aparición de taquicardia ventricular monomófica sostenida o taquicardia ventricular polimórfica sostenida (incluyendo fluter ventricular o fibrilación ventricular) inducido con máximo dos extra-estímulos en el protocolo. Los investigadores del MUSTT concluyeron que la terapia antiarrítmica guiada por estudio electrofisiológico reduce el riesgo de muerte cardiaca súbita en los pacientes coronarios de alto riesgo (baja fracción de eyección y documento de taquicardia ventricular no sostenida) cuando se comparó con los pacientes que no tomaron terapia antiarrítmica. 18%). De hecho. Sin embargo. De éstos. Este hallazgo sugiere que el estudio electrofisiológico tiene valor pronóstico en los pacientes coronarios con baja fracción de eyección. los declarados inducibles y que además la inducibilidad no fue suprimida por los antiarrítmicos. a diferencia del MADIT. En este estudio la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en los pacientes no inducibles (no reclutados pero seguidos en registro) comparativamente con la de los inducibles que fueron . Al igual que en el MADIT. Luego del seguimiento. En el primer brazo. fracción de eyección menor o igual a 40% y documento de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. fracción de eyección menor o igual a 35%. Infortunadamente los investigadores del MADIT no tuvieron disponibilidad completa de los datos del seguimiento de los pacientes considerados como no inducibles o en quienes la inducibilidad fue suprimida por los anti-arrítmicos. la evaluación de la efectividad de esta prueba en la estratificación de riesgo requeriría la medición comparativa en términos de mortalidad entre los individuos identificados como de alto riesgo versus los no identificados como tal por la prueba.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.

En otra palabras. puede estar relacionada con el efecto que la taquicardia ventricular polimórfica/fibrilación ventricular produce sobre la sensibilidad/especificidad de la prueba además del innegable efecto pronóstico que la enfermedad coronaria no revascularizada produce en desenlaces como muerte súbita (independiente del resultado del estudio electrofisiológico) (2). Estos pacientes fueron a su vez aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador o terapia médica convencional. 4. de cien de estos pacientes que no son inducibles en estudio electrofisiológico. En otro sub-estudio se demostró que el estudio electrofisiológico fue más predictivo de taquicardia ventricular y muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%. 36% y 41%. 18%).38 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 2. Luego del seguimiento. son aún de relativo alto riesgo para padecer arresto cardiaco y muerte súbita (tasa de 12% a dos años) lo que confiere al estudio electrofisiológico un pobre valor predictivo negativo de 88% a dos años. En el MADIT II se incluyeron pacientes con infarto previo. Los hallazgos del MUSTT-EPS sugieren que: 1. doce experimentarán arresto cardiaco o muerte súbita arrítmica durante los siguientes dos años. una tasa de 12% de estos desenlaces en los pacientes no inducibles es aún muy alta desde el punto de vista clínico. Estas limitantes del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes coronarios. los investigadores recomendaron realizar protocolo de estimulación ventricular (con estudio electrofisiológico o durante el implante del cardiodesfibrilador) en los pacientes aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable con el objetivo de evaluar el valor pronóstico de la inducción de arritmia ventricular en esta población. Estos datos se analizaron en el sub-estudio del MADIT II “valor predictivo de la inducibilidad de arritmia ventricular en la aparición subsecuente de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en los pacientes MADIT II” conocido también como MADIT II-EPS (6). lo cual también debe tenerse en cuenta a la hora de interpretar los resultados de esta prueba durante la estratificación del riesgo (5). la tasa de mortalidad de cualquier causa fue significativamente menor en el grupo de cardiodesfibrilador implantable comparada con la del grupo en terapia médica (14. estándares y amplios fue respectivamente de 29%. en este sub-estudio la tasa de presentación de taquicardia ventricular espontánea en el seguimiento a cinco años fue de 21% en los pacientes que fueron inducibles en el estudio electrofisiológico. Los resultados del MADIT II-EPS mostraron que cuando se empleó la definición estándares de inducibilidad (taquicardia ventricular monomórfica . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica (12% vs. La tasa de pacientes MADIT II que llenaron los criterios estrictos. MUSTT) fueron reclutados sin requerimiento de documento de taquicardia ventricular no sostenida ni de ser llevados a estudio electrofisiológico previo. A pesar de que en el MADIT II el estudio electrofisiológico no fue requisito de inclusión. Precisamente estos pacientes (coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%) fueron excluidos del estudio MADIT II el cual fue el tercer gran estudio diseñado para medir el impacto del implante de cardiodesfibrilador en la prevención primaria de muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios en riesgo. y el punto final primario a evaluar fue la incidencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular mediante interrogación del cardiodesfibrilador implantable en el seguimiento. Los hallazgos del MADIT II fueron adoptados en las actuales guías de práctica clínica en las que pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 30% fueron llevados directamente a implante de cardiodesfibrilador para la prevención primaria de muerte cardiaca súbita (1). Si bien el estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación del riesgo de estos pacientes.8%). Sugestivamente. estándares y amplios. La inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico predice fuertemente la aparición posterior de taquicardia ventricular espontánea. 19. La tasa de 36% para criterios estándar fue similar a la del MUSTT (35%) en donde se definió inducibilidad con criterios similares. éste es realmente modesto ya que aunque se detectó diferencia en la tasa de arresto cardiaco y muerte arrítmica entre los pacientes no inducibles y los inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica. 3. En este estudio la inducibilidad fue categorizada con criterios estrictos. Los pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática en quienes no se puede inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico. fracción de eyección menor o igual a 30% quienes a diferencia de los estudios previos (MADIT. comparada con una tasa de 6% en el grupo de no inducibles.2 vs. El estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación de pacientes que están en riesgo de muerte cardiaca súbita.

su habilidad para hacerlo es modesta y tiene pobre valor predictivo negativo. tienen mayor riesgo de presentar taquicardia ventricular espontánea estable. taquicardia ventricular no sostenida y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 40%. Cuando en estos pacientes se empleó la definición estándar de inducibilidad y se midió tan solo la tasa de taquicardia ventricular (se excluyó fibrilación ventricular). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 39 o taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ 3 extra-estímulos o fibrilación ventricular inducida por ≤ 2 extra-estímulos). nivel de evidencia B) (Tabla 4). arresto cardiaco y/o muerte cardiaca arrítmica. el rol del estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria se acepta en la evaluación de palpitaciones. Recomendado para la evaluación diagnóstica de pacientes con infarto del miocardio remoto con síntomas que indican taqui-arritmia ventricular incluyendo palpitaciones y pre/síncope. B ¿Luego de cuánto tiempo de sucedido el infarto se realiza el estudio electrofisiológico? Las guías de manejo actuales (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca. Así. las guías de práctica médica y los resultados del MADIT II-EPS. Razonable para la estratificación del riesgo en pacientes con infarto del miocardio remoto. se define de manera directa . En la misma vía. 2. la tasa de detección de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en el seguimiento del cardiodesfibrilador implantable fue similar en los pacientes inducibles versus no inducibles. si bien el estudio electrofisiológico puede identificar pacientes coronarios con disfunción sistólica en alto riesgo de muerte cardiaca súbita. La indicación del estudio electrofisiológico para la estratificación del riesgo en sujetos coronarios tipo MUSTT fue aceptada en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca de 2006 (Clase IIa. Por esta razón es más que pertinente el desarrollo de estudios en los que la información de la fracción de eyección y el estudio electrofisiológico se complemente con otras pruebas para mejorar la capacidad pronóstica de la estratificación del riesgo de estos pacientes. fue significativamente mayor en los pacientes inducibles con relación a los no inducibles. el estudio electrofisiológico tiene valor predictivo cuando la definición de inducibilidad se limita al criterio estricto (taquicardia ventricular monomórfica) o cuando sólo se mide el desenlace de taquicardia ventricular (no fibrilación ventricular). son llevados a implante de cardiodesfibriladores teniendo en cuenta que algunos de los pacientes no inducibles podrían aún tener un riesgo moderadamente incrementado de presentar arritmias ventriculares (2). De igual forma. es práctica de aceptación general que los pacientes con infarto previo con fracción de eyección entre 31% y 40% sean llevados a estudio electrofisiológico para evaluar inducibilidad de arritmia ventricular (2). los pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 40% y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. 1. los pacientes con inducción de taquicardia ventricular monomórfica o taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. De éstos. Del estudio MADIT II-EPS se concluye que en pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 30%. Útil en pacientes con enfermedad coronaria para la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho de mecanismo no claro (supraventricular vs. Útil en pacientes con enfermedad coronaria para guiar y evaluar la eficacia de la ablación de taquicardia ventricular. Como se mencionó con anterioridad en este capítulo. cuando se utilizó el criterio estricto de inducibilidad (sólo taquicardia ventricular monomórfica) la tasa de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en el seguimiento. 19. Tabla 4. quienes son inducibles en el estudio electrofisiológico. B B C Clase IIa 1. pre/síncope o en la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho en pacientes con enfermedad coronaria (1). de acuerdo con el MUSTT-EPS. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ENFERMEDAD CORONARIA Recomendación Clase I Nivel de evidencia Conclusiones y recomendaciones Según el sub-estudio MUSTT-EPS.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. no estipulan el momento ideal para realizar un estudio electrofisiológico luego de un infarto del miocardio. La indicación del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico. Adicionalmente. el estudio electrofisiológico es útil durante los procedimientos de ablación de arritmia ventricular en pacientes coronarios para inducir la o las taquicardias a tratar o probar la efectividad de este tipo de terapia (1). 3. ventricular).3% respectivamente). se observó que a dos años ésta fue significativamente mayor en los pacientes inducibles en comparación con los no inducibles (29% vs.

respectivamente (baja inducibilidad en comparación con pacientes coronarios con igual fracción de eyección). infarto inferior. por lo que en estos pacientes la estratificación del riesgo fundamentada en la fracción de eyección (con eventual indicación de estudio electrofisiológico) no debe dilatarse más allá de este plazo. taquicardia por re-entrada rama-rama o para guiar la terapia de ablación (1) (Tabla 5). miocardiopatía hipertrófica. Nivel de evidencia C Utilidad del estudio electrofisiológico en pacientes no coronarios Adicional a los pacientes con cardiopatía isquémica existen otros subgrupos de pacientes en alto riesgo de presentar muerte súbita. el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. sin registro previo de taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (registro de taquicardia ventricular no sostenida hasta en 52% de ellos). el estudio MADIT II fue realizado en pacientes con infarto del miocardio mayor o igual a 30 días. terapia de reperfusión temprana no exitosa. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 por la fracción de eyección. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo. 2).6% de los pacientes. que como se mencionó es influida directamente por la fracción de eyección. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON MIOCARDIOPATÍA DILATADA IDIOPÁTICA Recomendación Clase I 1. en los pacientes con antecedente de infarto previo con disminución significativa de la fracción de eyección.40 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Entre estos se encuentran pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. fracción de eyección menor o igual a 30%. Este estudio incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. extensa área necrótica sin isquemia y/o miocardio aturdido (ausencia de miocardio por mejorar en términos de función contráctil) e isquemia residual significativa sin opción de revascularización la posibilidad de recuperación de la fracción de eyección es mucho menor. displasia arritmogénica del ventrículo C Estudio electrofisiológico en anormalidades de la repolarización secundarios a síndromes arrítmicos genéticos El valor del estudio electrofisiológico en pacientes con síndrome de Brugada. taquicardia de complejo ancho. En general se reconoce que el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática tiene baja inducibilidad. infarto anterior extenso o de varias caras. la estratificación del riesgo en pacientes para prevención primaria fundamentada en la fracción de eyección residual luego de un infarto del miocardio. taquicardia de complejo ancho y pre/síncope. debería hacerse más allá de los cuarenta días del evento en espera de recuperación de la función ventricular. síndrome de Brugada o síndrome de QT largo. Luego del estudio electrofisiológico completo tan solo se indujo taquicardia ventricular sostenida y fibrilación ventricular en 2. Estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática Datos del estudio CAT. por lo cual su uso en la estratificación del riesgo arrítmico en estos pacientes es de valor incierto (1. Esta conducta sería aplicable a los pacientes post-infarto reciente en quienes se espera una eventual recuperación de su fracción de eyección (fracción de eyección pre-infarto conservada. el implante de cardiodesfibriladores para la prevención primaria en pacientes con infarto reciente (6-40 días post-infarto) y fracción de eyección menor o igual a 35%. Útil en la evaluación diagnóstica de pacientes con palpitaciones sostenidas. miocardiopatía hipertrófica . Por otro lado. se considera útil como herramienta diagnóstica en la evaluación de palpitaciones sostenidas. De otro lado.9% y 9. En ciertos pacientes podría esperarse la recuperación de la función ventricular luego del infarto del miocardio. control efectivo de isquemia residual y/o de miocardio aturdido mediante revascularización completa). temprano sugirieron el rol precario del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes con este tipo de cardiopatía (8). terapia de reperfusión temprana exitosa. De esta manera. 2. no mostró efecto benéfico en términos de mortalidad total (7). Útil en el diagnóstico de taquicardia ventricular de rama-rama y para guiar la terapia de ablación. Tabla 5. Es de tener en cuenta que este plazo es extensible a la eventual indicación del estudio electrofisiológico. El valor del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo en estas patologías no está bien definido a diferencia de la cardiopatía isquémica (1. derecho. pre/síncope. Por otra parte. De hecho. por lo cual la evaluación de la indicación de estudio electrofisiológico debería hacerse con la fracción de eyección definitiva posterior al evento coronario. 2).

Usualmente no es el primer paso en el estudio del síncope y se indica en general cuando la evaluación clínica inicial del paciente sugiere origen arrítmico el cual no ha podido comprobarse mediante la realización de pruebas no invasivas (1). lo que es frecuente en pacientes sin cardiopatía estructural (1). Es importante tener en cuenta que los hallazgos del estudio electrofisiológico pueden ser sobrevalorados (falso positivo) o subvalorados (falso negativo) dado que en general no se pueden correlacionar en tiempo real con los síntomas referidos por el paciente a diferencia del test de Holter. De hecho esta incertidumbre se refleja en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita de 2006 en las que la indicación del estudio electrofisiológico en este contexto se acepta tan solo como “podría considerarse” (Tabla 6). una vez se descartan otras explicaciones. en pacientes con corazón sano la inducción de taquicardia ventricular en estudio electrofisiológico ha sido de 1% y el hallazgo de bradiarrtimia de 10% (9). El estudio electrofisiológico se considera inútil en el síndrome de QT largo (1). aunque . el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de inducción de taquicardia supraventricular que lo explicara (9). la cual además provee una lista de los hallazgos en el estudio electrofisiológico que podrían sugerir. el estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia esporádica y síncope tiene sensibilidad limitada. Adicionalmente. síndrome de Brugada y displasia arritmogénica del ventrículo derecho. el estudio electrofisiológico no es una herramienta completamente útil ya que la inducción de resultados falsos positivos puede ser alta. Estudio electrofisiológico en pacientes con taquicardia del tracto de salida En estos pacientes podría considerarse el estudio electrofisiológico para confirmar el diagnóstico y guiar la terapia de ablación (1). Por esta razón. en pacientes con electrocardiograma anormal y/o evidencia de cardiopatía estructural. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 41 y displasia arritmogénica del ventrículo derecho es controversial. sin cardiopatía estructural y síncope asociado a palpitaciones. un diagnóstico correcto en pacientes con sospecha pre-test de una patología específica. con alta probabilidad. El rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en este contexto varía significativamente de acuerdo con la probabilidad pre-test del paciente y se considera más útil en pacientes con cardiopatía estructural o electrocardiograma basal anormal (1). por ejemplo. Nivel de evidencia C de su posible relación con el cuadro clínico. se ha inducido taquicardia ventricular hasta en 21% o se han encontrado parámetros diagnósticos de bradiarritmia en 34% de ellos (9). En el estudio del síncope en pacientes cardiópatas mediante estudio electrofisiológico. la interpretación de los resultados del estudio electrofisiológico en este tipo de pacientes debe hacerse teniendo en cuenta la fortaleza Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen bradiarrítmico Una de las causas de síncope son las bradiarritmias por disfunción del nodo sinusal o por bloqueo AV completo. Tabla 6. A diferencia. el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de alteraciones del sistema de conducción y en la inducción de arritmias ventriculares que expliquen el cuadro (9). Por otro lado. En general. en pacientes con electrocardiograma basal normal. Podría considerarse para la estratificación del riesgo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Estudio electrofisiológico en pacientes con síncope En el estudio del síncope se emplea para descartar la presencia de arritmias como origen del cuadro (1). se sabe que en pacientes sin sospecha del posible origen del síncope (origen desconocido) antes del examen. en cuyo caso se consideraría que el estudio electrofisiológico es diagnóstico y no se requieren estudios adicionales (9). De hecho.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. El estudio electrofisiológico (aunque con limitantes) también podría indicarse en el estudio del paciente con síncope de origen desconocido cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no aclararon la causa del cuadro (1). RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ANORMALIDADES DE LA REPOLARIZACIÓN SECUNDARIOS A SÍNDROMES GENÉTICOS ARRÍTMICOS Recomendación Clase IIb 1. Componentes mínimos del estudio electrofisiológico durante la evaluación del paciente con síncope y hallazgos diagnósticos Las mediciones mínimas a realizar en un estudio electrofisiológico durante la evaluación de síncope se describen en la tabla 7 (9).

Evaluación del sistema de His-Purkinje que incluye la medición del intervalo HV basal y durante estimulación auricular incremental. HV: intervalo His-ventrículo. Al usar criterios conservadores para definir la prueba de disfunción del nodo sinusal como anormal (tiempo de recuperación total mayor 3. en quienes se ha descartado síncope de origen mediado neuralmente u ortostático y sin cardiopatía. en especial en pacientes con baja probabilidad pre-test de que esa sea la causa del síncope (1). Evaluación de la función del nodo sinusal con medición de los tiempos de recuperación del nodo sinusal (basal y corregido a la frecuencia cardiaca basal) mediante estimulación auricular durante sesenta segundos a tres longitudes de ciclo diferentes (en general 600-500430 ms). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 7. En pacientes con HV moderadamente prolongado se recomienda hacer test de provocación farmacológica con procainamida (10 mg/kg) (medicamento no disponible en el momento en Colombia). Hallazgo diagnóstico en síncope Sospecha de disfunción de nodo sinusal (registro de bradicardia) y • Tiempo de recuperación del nodo sinusal corregido a la frecuencia cardiaca basal marcadamente prolongado (> 800 ms). Por esta razón. Sin embargo. Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de taquicardia supra-ventricular En pacientes sin cardiopatía que presentan síncope y palpitaciones. el estudio electrofisiológico puede ser útil para documentar o provocar bradiarritmia cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no han aportado información concluyente o en pacientes con alta probabilidad pre-test de presentar anomalías significativas en el sistema eléctrico cardiaco (cardiopatía estructural y/o anormalidad del electrocardiograma) (Tabla 8) (1). por ejemplo) o al final de la misma por pausa sinusal prolongada (disfunción de nodo sinusal acompañante). Sospecha de arritmia ventricular • Ver definición de inducibilidad de arritmia ventricular al inicio del capítulo. Pueden encontrarse anormalidades de la función del nodo sinusal o del nodo aurículo-ventricular no relacionadas con síncope (falsos positivos) en el estudio electrofisiológico hasta en 24% de los pacientes (1). podría sospecharse de la presencia de taquicardia supraventricular como origen del cuadro. Es muy rara la aparición de síncope sin palpitaciones originado por taquicardia supraventricular. La sensibilidad del estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia espontánea es limitada y se reporta una tasa alta de hallazgos falsos positivos. El estudio electrofisiológico es útil en pacientes con síncope y palpitaciones en quienes se .42 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 3. sin embargo. se considera que el rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en el estudio de pacientes sin cardiopatía y/o con electrocardiograma normal es bajo (1). Evaluación de inducibilidad de arritmia ventricular según protocolo descrito al inicio del capítulo. podría suceder en la fase inicial de la taquicardia (reentrada nodal. electrocardiograma con bloqueo bifascicular) y uno de los siguientes: • HV basal ≥ 100 ms. Sospecha de BAV paroxístico. grado durante la estimulación auricular incremental a frecuencias cardiacas moderadas. 4. COMPONENTES MÍNIMOS DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO DURANTE LA EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNCOPE Y HALLAZGOS DIAGNÓSTICOS Recomendación 1.000 ms) la sensibilidad del estudio electrofisiológico puede ser apenas de 15% en pacientes en estudio de síncope (9). • Bloqueo His-Purkinje de alto grado (2:1 o mayor) durante test de provocación con procainamida. se emplee la prueba de estrés farmacológico al sistema de conducción con procainamida o atropina (1). En conclusión. Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen taquiarrítmico En general se considera que el estudio electrofisiológico tiene mayor efectividad en la identificación de taquicardias como origen de síncope comparativamente con las bradiarrítmias (9). 2. • Bloqueo His-Purkinje de 2º o 3er. Evaluación de inducibilidad de arritmia supraventricular por cualesquiera de los protocolos existentes. Sospecha de taquicardia supraventricular • Inducción de taquicardia supraventricular con respuesta hipotensora y reproducción de los síntomas espontáneos. el hallazgo de bradiarritmia en el estudio electrofisiológico podría proveer un diagnóstico razonable en la mayoría de los casos (1).

J Am Coll Cardiol 2006. El estudio electrofisiológico ha sido contemplado en las guías de manejo (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca como “recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural” (1) (Tabla 8). inducibility for subsequent ventricular tachycardia o ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients. Buxton AE. B Bibliografía 1. Clinical characteristics and long-term follow-up in 199 survivors of cardiac arrest: relation to inducibility at electrophisiologic testing. cardioverter-defibrillator after acute myocardial infarction. 342: 1937-1945. Lee KL. AHA/ACCF scientific statement on the evaluation of syncope. 4. Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). 5. En estos pacientes el síncope no necesariamente es precedido de palpitaciones y puede ser de instauración rápida. 2. evaluar su efecto hemodinámico y poder realizar. 113: 316-327. Bansch D. et al. el estudio electrofisiológico no cambiaría en principio la conducta terapéutica (implante de cardiodesfibrilador como medida de prevención secundaria) sobre todo en sujetos con fracción de eyección significativamente disminuida. terapia de ablación de manera conjunta (1) (Tabla 8). Dorian P et al. Antz M. . 351: 2481-8. 48: e248-e346. Thomas K. 2. Circulation 2002. Boczor S. Kienzie MG. en el estudio electrofisiológico deben realizarse pruebas de disfunción del nodo sinusal si el síncope ocurre al final de la taquicardia. Prophylactic use of an implantable . Daubert JP Zareba W. Hohnloser SH. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON SÍNCOPE Recomendación Clase I 1. 8. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. Hafley G. Nivel de evidencia B Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de arritmia ventricular En pacientes con cardiopatía. Waxman HL. Relation of ejection fraction and inducible ventricular tachycardia to ode of death in patients with coronary artery disease. J Am Coll Cardiol 2006. 105: 1453-8. N Engl J Med 2004. disfunción ventricular izquierda y síncope. Roy D. la presencia de arritmias ventriculares como origen del mismo es altamente probable. Progress in Cardiovascular Diseases 2008. Predictive value of ventricular arrhythmia . Josephson M. Recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Tabla 8. et al. De igual forma. Am J Cardiol 1983. Circulation 2002. Di Carlo L. N Engl J Med 2000. Kuck KH. 106: 2466-2472. et al. 51: 97-105. Útil en pacientes con síncope en sospecha de bradi o taqui-arritmias y en quienes no han sido concluyentes los estudios diagnósticos no invasivos. et al. et al. por lo que su utilidad en este contexto sería dudosa. dado que la aparición de síncope en este tipo de pacientes cardiópatas es un marcador de alto riesgo de muerte arrítmica subsecuente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 43 sospeche presencia de taquicardia ventricular sostenida (corazón sano) en la búsqueda de diagnosticar el tipo de arritmia que presenta el paciente. 7. 47: 98-107. Buxton AE. 52: 969-974. Circulation 2006. Hall WJ.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Lee KL. Sin embargo. de ser posible. 9. The role of electrophysiological study in risk stratification of sudden cardiac death. 6. 3. Electrophisiologic testing to identify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death.

a menos que el paciente tenga condiciones fisiopatológicas que favorezcan la persistencia del fenómeno arrítmico. El principal determinante de la supervivencia de aquellos que experimentan paro cardiaco. con energías de 100 julios o mayores (3). mientras que la taquicardia ventricular polimórfica inestable se maneja como si se tratase de una fibrilación ventricular. La taquicardia ventricular monomórfica en el paciente con pulso. especialmente si el tiempo de respuesta es menor a treinta segundos. Villegas García. con la utilización de choques no sincronizados de alta energía a dosis de desfibrilación. Con base en esta premisa. Con base en estas guías. en un quirófano o en el laboratorio de electrofisiología o en la sala de hemodinámica) la posibilidad de sobrevivir a un episodio de fibrilación ventricular es mayor a 90%. casi instantánea. tanto así que luego de cinco minutos la probabilidad de sobrevivir a este evento es de aproximadamente 25% y luego de transcurridos diez minutos es de menos de 10%. es aconsejable realizar un breve período de resucitación (compresiones y ventilaciones) con el fin de mejorar el estado de oxigenación de la víctima y aumentar las posibilidades de obtener una desfibrilación exitosa (2). estado de asistolia o actividad eléctrica sin pulso. la cantidad de energía y el tiempo entre las descargas que se utilizan para el tratamiento de estos pacientes varían de acuerdo con la condición del paciente y las características de la taquicardia ventricular. Pese a estos esfuerzos. en aquellas circunstancias en donde el mecanismo del paro es una fibrilación ventricular o una taquicardia ventricular y el tiempo de respuesta luego del inicio de éstas es muy corto. la posibilidad de sobrevivir a un paro cardiaco continúa siendo baja (1). el origen de éste se debe a bradicardia severa. No existen en el . si no se inician maniobras de resucitación cardiopulmonar.44 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Vale la pena recordar que la posibilidad de supervivencia es mayor en quienes experimentan paro cardiaco a consecuencia de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular que en aquellos con bradicardias severas. MD. si el tiempo transcurrido es mayor. se han ideado múltiples estrategias para tratar de responder en forma oportuna a una situación de paro cardiaco y aumentar así la probabilidad de supervivencia de las víctimas. Existe una disminución en la supervivencia del orden de 7% a 10% por cada minuto que transcurra entre el inicio del paro cardiaco. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A. Manejo del paro cardiaco El paro o parada cardiaca. asistolia o actividad eléctrica sin pulso. es un tiempo de respuesta corto para tomar las medidas pertinentes luego de que se establece el evento. de suficiente magnitud como para causar una pérdida. quizá. es una situación que se caracteriza por una pérdida súbita del flujo sanguíneo efectivo. cuando la desfibrilación inmediata es posible en respuesta al inicio del paro cardiaco (por ejemplo en una unidad de cuidado intensivo. del estado de consciencia que lleva a la muerte del individuo en caso de no recibir tratamiento apropiado. En general los mecanismos que llevan más comúnmente al paro cardiaco son la fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular sin pulso. Deberán realizarse además todas las maniobras de resucitación cardiopulmonar de acuerdo con las guías vigentes de reanimación cardiocerebro-pulmonar (3). generalmente responde bien a la cardioversión con choques sincronizados en modo monofásico. La desfibrilación inmediata es la maniobra de elección en quienes tienen un lapso de uno a dos minutos desde el inicio del paro cardiaco hasta el comienzo de la resucitación cardiopulmonar. El tiempo de respuesta es vital en estos casos ya que la probabilidad de supervivencia cae rápidamente después de los dos primeros minutos de iniciado el paro cardiaco. Por el contrario. y de 3% a 4% si tales maniobras se realizan en forma conjunta. Sin embargo. excepto. pero. no debe olvidarse que en un porcentaje no despreciable de víctimas de un paro cardiaco. La taquicardia ventricular monomórfica inestable debe tratarse con cardioversión sincrónica.

No deben utilizarse dosis menores de energía en forma no sincronizada ya que éstas pueden causar fibrilación ventricular. la utilización de la descarga y la reanudación de las compresiones (3). son el tratamiento a elegir en este contexto. Puede iniciarse el esquema de descargas con un desfibrilador bifásico con energías de 150 a 200 julios de acuerdo con la recomendación específica del fabricante. Si existiese suficiente evidencia de que el evento del paro cardiaco fue precedido por un evento coronario agudo. Si se utiliza un desfibrilador monofásico entonces todas las descargas administradas deberán ser de 360 julios. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 45 momento datos suficientes para hacer recomendaciones con respecto a las dosis a utilizarse en modo bifásico en comparación con el monofásico. se sugiere la utilización de vasopresina como una alternativa al uso de adrenalina. sin embrago los esquemas de dosis altas o incrementales no parecen proporcionar ningún beneficio adicional (4). corregir la acidosis y mejorar las condiciones electro-fisiológicas del paciente. a nivel cardiaco. deberá tratarse como esta última y no perder tiempo intentando un análisis más detallado de las características electrocardiográficas de la taquicardia ventricular. de un ritmo que garantice perfusión. En algunos casos podrá ser necesaria la utilización de bicarbonato de sodio. Su utilización se recomienda en aquellos casos en los cuales se conozca o se sospeche la presencia de causas precedentes de acidosis que responda a bicarbonato. no obstante. En guías anteriores se recomendaba la utilización de tres descargas consecutivas y en caso de que éstas no fueran efectivas se debían reiniciar las maniobras de resucitación cardiopulmonar. aunque la adecuada oxigenación de la sangre aún es el elemento crucial para corregir la acidosis. el objetivo del soporte vital avanzado es establecer un ritmo cardiaco que permita una perfusión correcta (hemodinámicamente efectivo).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Con respecto al soporte hemodinámico durante el paro cardiaco. Si se necesitan descargas adicionales estás pueden administrarse con igual energía u optarse por aumentarla para los choques subsecuentes. En general. No se recomienda la cardioversión sincrónica en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica inestable ya que no puede garantizarse una adecuada sincronización con los complejos QRS. La adrenalina puede repetirse a intervalos de tres a cinco minutos con descargas repetidas entre las dosis mientras se logra recuperar un ritmo que garantice perfusión. Posterior a esto se administrará 1 mg de adrenalina y luego se hará una nueva descarga a dosis de 360 julios en monofásico. Los beta-bloqueadores pueden preferirse ante otros anti-arrítmicos en el contexto de un síndrome coronario agudo si no venían siendo administrados. El proveedor de soporte vital avanzado deberá mantener una ventilación adecuada con el fin de corregir las alteraciones químicas sanguíneas que pudieran generarse como consecuencia del paro cardiaco. en sobredosis por ciertas drogas o en escenarios de . Luego de cada descarga el proveedor de resucitación cardiopulmonar deberá estar preparado para realizar las maniobras avanzadas de un paro cardiaco sin pulso en caso de que éste ocurra luego de una descarga (3). por los choques no sincronizados para desfibrilación con altas dosis de energía. La utilización de amiodarona intravenosa se ha convertido en el tratamiento de elección para el manejo de la taquicardia ventricular resistente o recurrente reemplazando a la lidocaína intravenosa y a otros antiarrítmicos utilizados en el pasado (5). Si existe alguna duda acerca de si se trata de una taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica en un paciente inestable. El mantenimiento de una ventilación adecuada facilita además el restablecimiento. por lo tanto deberán hacerse esfuerzos para mejorar la oxigenación. en caso de no conocerse esta recomendación deberán utilizarse energías de 200 julios. Luego de obtener una respuesta adecuada a la desfibrilación inicial no necesariamente deberá dejarse en forma rutinaria en estos pacientes a menos que la valoración individual determine que se beneficiarían de recibirla en forma continuada. En la actualidad la recomendación es utilizar una estrategia de una sola descarga con el fin de minimizar el lapso de tiempo entre las compresiones torácicas. además deberá mantenerse y dar soporte a la circulación adecuada una vez ésta se haya restablecido. la amiodarona sigue teniendo mayor nivel de recomendación incluso en este contexto. aunque su superioridad no ha podido establecerse en forma absoluta (6). podría aun considerarse la utilización de lidocaína para las arritmias resistentes.

Para los sujetos cuyo mecanismo de paro es una taquiarritmia ventricular. no deberá utilizarse calcio en forma rutinaria durante la reanimación. si existe un desfibrilador externo automático (DEA). 2. Clase IIa En presencia de tiempos de respuesta iguales o mayores a cinco minutos luego del presunto inicio del paro cardiaco. 6. si luego de un choque máximo para desfibrilación (generalmente 360 julios en monofásico) recurre la arritmia. se usan beta-bloqueadores intravenosos o sulfato de magnesio (1 a 2 gramos intravenosos en uno a dos minutos). . incluso ante niveles de calcio ionizado bajos. se recomienda seguir los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia C). Este tipo de arritmias puede ser responsable de gran parte de las muertes súbitas reportadas en pacientes con síndrome coronario agudo (se evidencia fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sostenida hasta en 20% de los infartos agudos del miocardio). No se recomienda el uso generalizado de bicarbonato durante el manejo del paro cardiaco y deberá tenerse en cuenta siempre que su uso excesivo puede ser deletéreo. Arritmias asociadas con síndrome coronario agudo El síndrome coronario agudo (en cualquiera de sus tipos) puede dar cuenta del inicio de arritmias ventriculares que pongan en riesgo la vida del paciente y que se comporten como la primera manifestación de isquemia miocárdica. el anti arrítmico de elección será la amiodarona intravenosa para intentar conseguir un ritmo estable con posteriores desfibrilaciones (Nivel de evidencia B). sospechado o inminente. Para arritmias ventriculares recurrentes o mecanismos no taquiarrítmicos del paro cardiaco. En un contexto extra-hospitalario. este se aplicará de inmediato y deberá administrarse la terapia con choques de acuerdo con los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia: C). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 resucitaciones prolongadas (3). incluyendo el manejo de hipoxemia. al igual que en aquellos con hipocalcemia o en intoxicados por medicamentos anti-cálcicos. 5. trastornos hidroelectrolíticos. factores mecánicos y depleción de volumen (Nivel de evidencia C). Deberán manejarse siempre las posibles causas reversibles o los factores que contribuyen al paro durante la administración de maniobras de resucitación cardiopulmonar. Sin embargo. 4. reentrada o actividad desencadenada (actividad gatillada) y pueden verse afectadas por múltiples factores endógenos tales como los niveles de potasio o el estado autonómico. es razonable en un periodo breve (menor a 90 a 180 segundos) hacer resucitación cardiopulmonar antes de intentar la desfibrilación. cuando esté respondiendo a un paro cardiaco presenciado (Nivel de evidencia C). Las maniobras de reanimación cardiopulmonar deben ser establecidas inmediatamente luego de activar el sistema de respuesta (Nivel de evidencia: A). El gluconato de calcio se usa en aquellos pacientes en quienes la hiperkalemia es el mecanismo desencadenante de fibrilación ventricular resistente. Recomendaciones Clase I 1. Clase IIb El uso de puño precordial (un solo intento) podrá considerarse por el proveedor de soporte vital avanzado.46 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En algunas formas resistentes de taquicardia ventricular polimórfica o de puntas torcidas. Las arritmias durante la isquemia aguda pueden deberse a mecanismos de automaticidad anormal. la prioridad debe ser la activación de un sistema de respuesta con un equipo capaz de identificar el mecanismo específico del paro y realizar la intervención oportuna y adecuada (Nivel de evidencia B). taquicardia ventricular monomórfica rápida o flutter ventricular o en fibrilación ventricular resistente. Después de establecer la presencia de un paro cardiaco definido. En dichos casos podrán administrarse 5 a 20 mililitros de gluconato de calcio al 10% en infusiones de 2 a 4 mL/min (3). 3.

En forma similar. amiodarona. En caso de no conocerse dicho valor. procainamida o sotalol. amiodarona 300 mg o 5 mg/kg IV con un posible bolo extra de 150 mg. se inicia el protocolo de soporte avanzado cardiaco incluyendo una descarga eléctrica no sincronizada seguida por las diferentes maniobras de resucitación cardiopulmonar. se recomienda administrar una dosis inicial de 200 J y continuar con dosis iguales o mayores para los choques posteriores. se asocian con un incremento de la mortalidad hospitalaria pero no de la mortalidad a largo plazo (7). puede verse disminuida debido a las estrategias de revascularización agresiva que limitan el tamaño del infarto y al incremento en el uso de betabloqueadores (8). Si el ritmo no retorna a la normalidad por medio de la desfibrilación. de hecho. Ritmo idioventricular y taquicardia ventricular no sostenida Ni el ritmo idioventricular ni la taquicardia ventricular no sostenida que ocurren en el contexto de un síndrome coronario agudo.5 a 0. Taquicardia ventricular sostenida inestable En el caso de taquicardia ventricular recurrente.75 mg/kg IV en bolo. podrán utilizarse medicamentos como procainamida.75 mg IV o intraósea. puede continuarse con la infusión profiláctica de amiodarona más un beta-bloqueador. A continuación o en forma concomitante. si ésta es monomórfica y la función ventricular es normal. Posteriormente podrán descontinuarse los anti-arrítmicos con el fin de valorar la presencia de arritmias persistentes.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. sotalol. La descarga consiste en uno más choques en modo monofásico de 360 J. o vasopresina (40 U IV dosis única). La utilización de lidocaína en forma profiláctica podría disminuir la incidencia de fibrilación ventricular durante un síndrome coronario agudo. parece estar asociada con un incremento en la mortalidad probablemente debido a fenómenos de bradiarritmias. el manejo farmacológico que se recomienda es amiodarona 150 mg IV en 10 minutos o lidocaína 0. el ritmo idioventricular acelerado se asocia con reperfusión (10).75 mg/ kg en bolo IV). aunque la presencia de taquicardia ventricular sostenida o asociada a compromiso hemodinámico precisa el uso de terapia de supresión. deberá administrarse . Los episodios de fibrilación ventricular que ocurren en forma temprana durante un síndrome coronario agudo. estas arritmias no requieren el inicio de terapia anti-arrítmica. reduce la incidencia de fibrilación ventricular y por lo tanto es una práctica recomendada en este contexto. pueden considerarse como un predictor confiable de fibrilación ventricular temprana. si existe disfunción ventricular la amiodarona será el medicamento de elección (150 mg IV en 10 min) y podría considerarse el uso de lidocaína (0. el empleo de beta-bloqueadores profilácticos en el contexto de un infarto agudo del miocardio. se hace hincapié en la corrección de la isquemia subyacente y de las posibles anormalidades electrolíticas concomitantes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 47 La incidencia de fibrilación ventricular que ocurre dentro de las 48 horas luego del inicio del síndrome coronario agudo. podrá considerarse la administración de un beta-bloqueador. Por lo tanto. o la procainamida a dosis de 30 mg/min hasta un total de 17 mg/kg. en estos pacientes se recomienda la corrección de la hipomagnesemia y la hipokalemia por la potencial contribución que podrían tener los trastornos hidroelectrolíticos a la fibrilación ventricular (2). siempre y cuando sea apropiada. Por el contrario. Si la taquicardia ventricular es polimórfica y la fracción de expulsión es baja. por lo que se ha abandonado su uso.5 a 0. En pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio con fracción de expulsión menor o igual a 40% y signos de falla cardiaca. la administración de eplerenone se ha asociado con una disminución de la mortalidad por muerte súbita de 37% de los casos (9). Fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sin pulso En caso de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sin pulso durante un síndrome coronario agudo. Otras terapias adicionales a considerar son el magnesio IV con dosis de 1 a 2 g. hasta una dosis máxima de 3 mg/kg. Si la taquicardia ventricular es polimórfica y el QT de base es normal. o una descarga en modo bifásico de acuerdo con las recomendaciones del fabricante del dispositivo. que incluye 1 mg IV de adrenalina cada tres a cinco minutos.5 a 0. se continúa con el protocolo de soporte de vida avanzado. Posterior a la terminación de la fibrilación ventricular. Como alternativa podría considerarse la utilización de lidocaína 1 a 1. sin embargo.5 mg/kg con dosis repetidas de 0. Por el contrario. amiodarona o incluso lidocaína. lidocaína. Además. esta ultima se considera como aceptable pero no está recomendada por las guías (3).

Esto puede llevarse a cabo en un porcentaje importante de los casos a través del análisis de la historia clínica y de un electrocardiograma de doce derivaciones durante la taquicardia. se descarta y corrige cualquier anormalidad electrolítica. sin embargo. quienes la mayoría de las veces tienen historia previa de infarto agudo del miocardio. En ausencia de otros datos se asume que un paciente que experimentó una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. Por el contrario. Recomendaciones Clase I Los pacientes con taquicardia ventricular sostenida. Deberá recordarse siempre que el estado hemodinámico del paciente durante la taquicardia. el manejo de un paciente con taquicardia por complejos anchos. se hará más fácil si se logra establecer si el cuadro que se enfrenta corresponde a taquicardia ventricular. deben ser tratados de forma similar a como se hace con quienes tienen taquicardia ventricular sostenida y no se documenta aumento de biomarcadores (Nivel de evidencia C). Si el diagnóstico electrocardiográfico no está claro. especialmente en pacientes con enfermedad coronaria. Cuando se encuentran leves aumentos de los biomarcadores en el contexto de una taquicardia ventricular sostenida. Sus ventajas con respecto a la cardioversión incluyen la no necesidad de anestesia y su mayor disponibilidad. especialmente en pacientes ancianos o con historia de enfermedad cardiaca estructural. incluyendo hipotensión y proarritmia. El tratamiento inicial incluye la administración de un medicamento anti-arrítmico intravenoso. Taquicardia ventricular monomórfica sostenida En caso de taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable siempre se indicará la cardioversión eléctrica. fenitoína o lidocaína. isoproterenol. generalmente es adecuado incluso si se trata de taquicardia supraventricular con aberrancia o de taquicardia pre-excitada. sobre-estimulación con marcapaso. en quienes se documentan pequeñas elevaciones de los biomarcadores de daño o necrosis del miocito. la falla para terminarla en un porcentaje no despreciable de los pacientes y la presencia de eventos adversos. Es deseable terminar lo más pronto posible con estas arritmias incluso si la taquicardia ventricular es bien tolerada. El manejo de una taquicardia de este tipo como una ventricular. cardioversión eléctrica o técnicas de sobre-estimulación. y además pueden utilizarse otros tratamientos como sulfato de magnesio. no se debe asumir que ocurrió un nuevo infarto agudo del miocardio y es la causa de la taquicardia. por el contrario el manejo inadecuado de una taquicardia ventricular como supraventricular. Para este fin se utilizan medicamentos anti-arrítmicos. Sus ventajas incluyen la ausencia de proarritmia y su alta efectividad. bien tolerada. no permite la distinción del mecanismo de la arritmia. La amiodarona intravenosa ha mostrado ser útil en los casos de taquicardia ventricular inestable y recurrente. está en riesgo de sufrir taquicardia ventricular recurrente y debería ser tratado para esta arritmia de la misma manera que uno que presente taquicardia ventricular sin aumento de biomarcadores. no previene la posibilidad de recurrencia de la arritmia y hace necesario el uso de sedación profunda o anestesia. Es prioritario corregir condiciones que podrían comportarse como causantes o agravantes de este tipo de arritmias tales como hipokalemia o isquemia. de ahí la importancia de valorar la presencia de isquemia miocárdica ante estos hallazgos. La cardioversión eléctrica. toda taquicardia por complejos anchos se considerará como una taquicardia ventricular. Las desventajas son el retardo en la terminación de la arritmia. pre-excitada (11). en especial cuando ésta ha vuelto a aparecer luego de la desfibrilación y a pesar de la administración de otros medicamentos anti-arrítmicos (14. 15). es razonable en este tipo de pacientes (13). taquicardia supraventricular con aberrancia o taquicardia . incluso como primera elección de tratamiento. puede poner en grave riesgo al paciente (12). La amiodarona ha probado ser superior a la lidocaína con respecto a la supervivencia pre-hospitalaria en pacientes con paro cardiaco y fibrilación ventricular resistente a las Taquicardia ventricular asociada a niveles bajos de troponina Los episodios prolongados de taquicardia ventricular sostenida pueden llevar a aumento de los biomarcadores debido a que las demandas metabólicas miocárdicas exceden los aportes.48 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En caso de taquicardia ventricular polimórfica y si el QT de base está prolongado.

sus efectos sobre la conducción y la refractariedad del miocardio son de instauración tardía. Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva Desde el punto de vista electrocardiográfico la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva se caracteriza por ectopias ventriculares muy frecuentes y salvas de taquicardia ventricular no sostenida con lapsos de ritmo sinusal normal intercurrentes. Cuando se utilice procainamida se recomienda un monitoreo estrecho de la presión arterial y del estado cardiovascular del paciente. La amiodarona intravenosa es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico. sobre todo en aquellos con falla cardiaca o disfunción severa del ventrículo izquierdo. en otros. aunque la utilización intravenosa de este fármaco tiene un efecto temprano sobre el nodo aurículo-ventricular al igual que un pronto efecto anti-adrenérgico. El manejo crónico se basa en la severidad de los síntomas y su frecuencia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 49 desfibrilaciones (5). La procainamida intravenosa es más apropiada cuando se desea disminuir en forma rápida la velocidad de una taquicardia ventricular estable o su terminación (16). Muchos pacientes no refieren síntomas atribuibles a esta taquicardia. Este tipo de arritmias generalmente representan las llamadas taquicardias ventriculares idiopáticas y en especial aquellas que se originan en el tracto de salida del ventrículo derecho (20). La procainamida intravenosa (o ajmaline en algunos países europeos) es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia B). En algunos pacientes la taquicardia sólo se desencadena durante la actividad física o el ejercicio (22). 2. La lidocaína podría tener alguna utilidad cuando se piense que la taquicardia ventricular pueda estar relacionada con un fenómeno isquémico (18). En forma menos frecuente puede encontrarse una presentación electrocardiográfica similar a la de la taquicardia mencionada anteriormente. 3. Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en el esquema de tratamiento de pacientes con posible taquicardia monomórfica sostenida con compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia C). puede ser altamente sintomática y afectar en forma considerable su calidad de vida. en pacientes con enfermedad cardiaca estructural e infarto previo del miocardio (23). Típicamente ocurre en reposo y es autolimitada. por el contrario. motivo por el cual no se considera como el medicamento ideal para la conversión temprana de una taquicardia ventricular monomórfica estable. En raras ocasiones causan disfunción ventricular secundaria a la taquicardia también llamada taquicardiomiopatía (21). ya que este medicamento puede causar hipotensión transitoria (17). En este tipo de taquicardia raras veces se requiere tratamiento urgente. o recurrente a pesar del uso de procainamida u otros agentes (Nivel de evidencia C). Clase IIa 1. Clase IIb Utilizar lidocaína puede ser razonable para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida estable específicamente asociada con isquemia miocárdica aguda o infarto (Nivel de evidencia C).) 2. Se debe presumir taquicardia ventricular cuando se encuentran taquicardias con QRS ancho y el diagnóstico no es claro (Nivel de evidencia C.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Clase III Bloqueadores de los canales de calcio como verapamilo y diltiazem no deben utilizarse para terminar taquicardias por complejos anchos de origen no determinado. aunque puede estar presente gran parte del tiempo (19). refractaria a cardioversión con desfibrilador externo. . Recomendaciones Clase I 1. El uso de marcapaso transvenoso puede ser útil para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida que es refractaria a cardioversión o es recurrente a pesar de la medicación anti-arrítmica (Nivel de evidencia C). especialmente en pacientes con historia de disfunción miocárdica (Nivel de evidencia C). Pese a ello.

siempre y cuando no se utilice en individuos con prolongación del QT (28).). Cuando se requiera un tratamiento urgente. la selección del tratamiento anti-arrítmico dependerá de la etiología de la arritmia y de la función ventricular basal. Recomendaciones Clase IIa La amiodarona. la incidencia de taquicardiomiopatía es relativamente rara en este tipo de taquicardia. y es razonable en cualquier momento del protocolo de manejo (Nivel de evidencia B).. En todos los casos el tratamiento de la falla cardiaca y de las condiciones reversibles que estén asociadas.. con una frecuencia altamente variable y una morfología del QRS que se caracteriza por aumentos y disminuciones cíclicas en su amplitud. sin embargo. La taquicardia ventricular monomórfica repetitiva asociada a síntomas. La taquicardia ventricular polimórfica en el escenario de un QT normal. lo cual se describe como “puntas torcidas” (24). El empleo de beta-bloqueadores intravenosos es útil en este contexto y mejora la mortalidad de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente asociada con infarto del miocardio (27).: taquicardia ventricular polimórfica idiopática y taquicardia ventricular catecolaminérgica) (26). debe realizarse lo más pronto posible junto con las demás medidas aconsejadas. En caso de no respuesta a estos fármacos podrían considerarse los medicamentos antiarrítmicos de los grupos I y III. con repolarización normal de aquella asociada con anomalías de la repolarización (por ejemplo. QT largo). si bien siempre debe tenerse en cuenta su potencial efecto pro-arrítmico y el análisis de la relación costo/beneficio que tendrían en cada paciente en particular. Durante la arritmia ambos tipos de taquicardia ventricular pueden ser similares. La ablación es una alternativa adecuada y suele ser efectiva en los casos que no responden al tratamiento farmacológico (25). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Así mismo. En aquellos con síntomas leves. Siempre deberá considerarse la necesidad de coronariografía urgente en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en quienes se sospeche isquemia o ésta no pueda excluirse (29). Los beta-bloqueadores o los calcio-antagonistas suelen ser efectivos y se prefieren como medicamentos de primera elección. en pacientes con falla cardiaca de varias etiologías o incluso en pacientes sin enfermedad cardiaca estructural asociada (ej. lo único que se necesita para lograr una mejoría significativa de sus síntomas es la explicación de su patología y su carácter benigno en la mayoría de las circunstancias. Siempre es importante distinguir la taquicardia ventricular polimórfica asociada . Los sistemas de mapeo tridimensional aumentan la probabilidad de éxito de la ablación. El empleo de amiodarona intravenosa también es útil en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica e isquemia. por lo cual usualmente no es necesario tratar a los pacientes asintomáticos que tengan su función ventricular conservada (24). los beta-bloqueadores. Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica sostenida con compromiso hemodinámico. Taquicardia ventricular polimórfica Este tipo de taquicardia suele ser sostenida y requiere desfibrilación eléctrica urgente. Recomendaciones Clase I 1. el patrón de la taquicardia ventricular no es específico y puede verse en otras condiciones cardiacas tales como cardiopatías dilatada o hipertrófica. puede tratarse con fármacos o ablación y la elección de una estrategia en particular dependerá de la situación clínica del paciente y de la etiología de la taquicardia. Deberán tenerse en cuenta las mismas consideraciones de selección que se utilizan en los casos de taquicardia ventricular monomórfica sostenida. el sotalol y la procainamida intravenosa (o la ajmalina en Europa) pueden usarse en el tratamiento de la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva en el contexto de enfermedad coronaria y taquicardia ventricular idiopática (Nivel de evidencia C). se presenta en el contexto de isquemia aguda o infarto u otras alteraciones agudas (trastornos electrolíticos. acidemia.50 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

especialmente si se sospecha isquemia o si ésta no puede excluirse (Nivel de evidencia B). o de “puntas torcidas” asociada con la prolongación del intervalo QT. La estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente. Se usan beta-bloqueadores intravenosos en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente. En aquellos con QT largo asociado a medicamentos se suspende de inmediato el medicamento en cuestión y podrían considerarse anti-arrítmicos tipo beta-bloqueadores o lidocaína. 3. 2. 4. Pueden indicarse lidocaína intravenosa o mexilitina oral en quienes tienen síndrome de QT largo tipo 3 y taquicardia ventricular de puntas torcidas. 4. en la forma asociada a medicamentos que prolongan el QT y en pacientes con enfermedad severa del sistema de conducción que presentan progresión a bloqueo cardiaco. Estas medidas también pueden ser útiles en aquellos con síndrome de QT largo congénito. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 51 2. comúnmente ocurre en tres situaciones: en el síndrome de QT largo congénito. Clase IIb 1. La utilización de isoproterenol como tratamiento temporal es razonable en el contexto agudo del manejo de aquellos pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas recurrente y no tienen síndrome de QT largo congénito (Nivel de evidencia B). Clase IIb La lidocaína intravenosa podría ser una opción razonable para el tratamiento de la taquicardia ventricular polimórfica si ésta se asocia específicamente con isquemia miocárdica aguda o infarto del miocardio. Taquicardia de puntas torcidas (torsades de pointes) La presencia de taquicardia ventricular polimórfica. Podría considerarse la administración de potasio para obtener niveles séricos del mismo entre 4. .0 mmol/L en quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia B). 3. El magnesio probablemente no sea útil en pacientes con taquicardia ventricular e intervalo QT normal (Nivel de evidencia B). Recomendaciones Clase I 1. es razonable en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas que se consideran dependientes de pausas (Nivel de evidencia B). La taquicardia ventricular de puntas torcidas asociada a bloqueo cardiaco se trata con estimulación cardiaca temporal (marcapasos transitorio) seguida de la implantación de un marcapasos definitivo. Se considera coronariografía urgente con miras a realizar revascularización en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica cuando se sospeche isquemia miocárdica concomitante o cuando ésta no pueda excluirse (Nivel de evidencia C). estimulación temporal o magnesio. Clase IIa 1. El manejo con sulfato de magnesio intravenoso es razonable en aquellos pacientes con síndrome de QT largo y episodios de taquicardia ventricular de puntas torcidas. La utilización de beta-bloqueadores asociados a la estimulación cardiaca con marcapasos es una terapia aguda razonable para quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas y bradicardia sinusal (Nivel de evidencia C). La impregnación intravenosa con amiodarona es útil para pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de trastornos de la repolarización relacionados con síndrome de QT largo congénito o adquirido (Nivel de evidencia C).5 y 5. Se recomienda estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas debida a bloqueo cardiaco y bradicardia sintomática (Nivel de evidencia A). en quienes además es muy importante evitar las catecolaminas (30).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Se indica la suspensión de cualquier medicamento que pudiese alargar el QT y la corrección de las anormalidades electrolíticas recomendadas en quienes presentan taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia A). 2. 2.

En algunos casos puede haber episodios de tormenta eléctrica en pacientes con corazones aparentemente sanos desde el punto de vista estructural (por ejemplo síndrome de Brugada. En pacientes con enfermedad coronaria que sufran episodios de tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica. Recomendaciones Clase I Se recomienda la realización de revascularización (percutánea o quirúrgica) y la utilización de beta-bloqueadores seguida de anti-arrítmicos intravenosos tales como amiodarona o procainamida. Otras terapias podrían incluir ablación urgente (37). se denomina “tormenta eléctrica”. se hace un interrogatorio detallado del dispositivo que incluya los electrogramas anteriores y se determina si existe algún cambio en la programación (34). la utilización de quinidina o isoproterenol podría terminar la taquicardia incesante (24. La utilización de sedación probablemente sea útil en gran cantidad de pacientes por la disminución del tono simpático. trastornos electrolíticos e isquemia miocárdica. los episodios de taquicardia ventricular prolongadas reciben el calificativo de “incesantes” (más del 50% del día). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Taquicardia ventricular incesante La situación en la cual se presentan varios episodios frecuentes de taquicardia ventricular que requieren cardioversión o desfibrilación. síndrome de QT largo. la taquicardia ventricular se trata igual que una taquicardia ventricular de puntas torcidas. sin embargo también deberá considerarse la posibilidad de isquemia que dé cuenta de la arritmia y del trastorno de la repolarización (33). taquicardia ventricular catecolaminérgica o casos de arritmias por medicamentos) y acompañarse de taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica. En gran proporción de pacientes existe enfermedad cardiaca estructural subyacente severa. siempre se considerará la posibilidad de isquemia miocárdica aguda. en pacientes con síndrome de Brugada y tormenta eléctrica. Las descargas apropiadas y frecuentes con un desfibrilador pueden representar parte de la historia natural de la enfermedad cardiaca avanzada y conllevar un deterioro serio en el pronóstico del paciente (24). . incluida la lidocaína (36). En quienes la tormenta eléctrica aparece en el contexto de un QT prolongado. Se considera entonces que se tiene una tormenta eléctrica cuando se han presentado más de dos episodios en 24 horas. 32). El primer paso en el manejo de una tormenta eléctrica es identificar y corregir los posibles factores desencadenantes. También se ha llamado del mismo modo al hecho de que un cardiodesfibrilador presente frecuentes descargas apropiadas. Por otra parte. pueden ser efectivas en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular de frecuente recurrencia o en aquellos con taquicardia incesante (Nivel de evidencia B). aunque en algunos casos pueden ser más (31. sobre todo en aquellos con taquicardia ventricular polimórfica. La utilización del balón de contra-pulsación aórtica también podrá adoptarse en casos seleccionados y la utilización de estimulación cardiaca con marcapasos transitorio podría ser necesaria en quienes el comienzo de la taquicardia ventricular depende de la presencia de pausas. Ambos tipos de presentación son infrecuentes y por ende la evidencia es un tanto anecdótica en lo que respecta a las recomendaciones de manejo. Así. ya que son la terapia individual más efectiva. 35). los cuales comúnmente incluyen medicamentos. seguidas de ablación de taquicardia ventricular. En isquemia aguda.52 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Clase IIa La amiodarona intravenosa o la procainamida. en pacientes con taquicardia ventricular recurrente o incesante debida a isquemia miocárdica (Nivel de evidencia C). anestesia general o modulación de la médula espinal (24). De igual forma se establecerá el mecanismo de una arritmia incesante ya que su conocimiento podría dirigir la terapia. En los pacientes isquémicos se tendrá en cuenta siempre la necesidad de revascularización urgente. En los portadores de cardiodesfibrilador que hayan recibido descargas. En pacientes con tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica siempre se considerará el uso de beta-bloqueadores intravenosos. Pueden presentarse episodios de tormenta eléctrica secundaria a pausas en pacientes con o sin prolongación del QT. nuevamente la amiodarona parece ser más efectiva que los demás anti-arrítmicos.

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Se indica realizar prevención primaria de la muerte súbita y de las arritmias ventriculares malignas en pacientes con fracción de eyección menor de 35% y antecedente de infarto del miocardio de más de cuarenta días de antigüedad cuando su clase funcional es II o III según la NYHA. la colocación del dispositivo se relacionó con una disminución aproximada de 50% en la mortalidad por arritmias y de 25% en la mortalidad general (AVID. Clase IIa 1. En sobrevivientes de fibrilación ventricular con evidencia de compromiso importante de la función ventricular izquierda y antecedente de infarto previo del miocardio. . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos Restrepo Jaramillo. El paciente con arritmias ventriculares y falla cardiaca con historia de infarto previo del miocardio debe recibir tratamiento para la falla cardiaca (Nivel de evidencia C). CIDS)(3. 2. 2. o cuando es menor de 30% y su clase funcional es I según la NYHA (Nivel de evidencia A)(6). Pocas veces se indica cateterizar y realizar revascularización coronaria percutánea a los pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y disfunción ventricular por infarto previo. tenían infarto previo del miocardio y fracción de eyección anormal. MD. El sotalol es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C). 3. pueden tener incrementos moderados en marcadores enzimáticos. Recomendaciones Clase I 1. 4. 2). sin que ello deba considerarse necrosis miocárdica sino el resultado de un disbalance entre el aporte y la demanda de sangre en el árbol coronario durante el episodio. La amiodarona combinada con betabloqueadores es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). Si se demuestra isquemia miocárdica activa. siempre que el paciente reciba tratamiento médico óptimo y tenga una expectativa de vida superior a un año (Nivel de evidencia A). Cuando se logra documentar que un episodio de fibrilación ventricular se debe a isquemia miocárdica aguda. Algunas personas con taquicardia ventricular y compromiso hemodinámico. ya que en raras ocasiones mejoran con ese procedimiento y el riesgo de nuevos episodios de taquicardia ventricular y muerte súbita sigue inalterado (5). La fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular ocurridas en las primeras 48 horas del infarto no son indicación para implantación de desfibrilador. ésta debe recibir tratamiento (Nivel de evidencia C). 6. Se indica implantar un desfibrilador en los pacientes con taquicardia ventricular no sostenida e historia de infarto del miocardio. Los estudios de prevención secundaria de la muerte súbita en pacientes que han tenido fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sostenida son abundantes y han demostrado una disminución significativa de la mortalidad con el uso del desfibrilador muy por encima del tratamiento médico (1. CASH. como CPK MB y troponinas. cuando tienen fracción de eyección menor de 40% y en un estudio electrofisiológico se les induce taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (6) (Nivel de evidencia B). Entre 73% y 86% de los pacientes incluidos en los estudios más importantes sobre desfibrilador implantable. se indica revascularización coronaria (Nivel de evidencia B). se indica la implantación de un desfibrilador. 4). 5.54 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

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es esencialmente Otro hallazgo histológico importante observado en pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente. se observa hipertrofia miocárdica (12). con una incidencia tan alta como de 22% (9). Hallazgos morfológicos El aspecto del corazón de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren de manera súbita. Se estima que solamente en Brasil se destinaron cerca de 1 billón de dólares para el tratamiento de la enfermedad de Chagas (3). similar al de pacientes que mueren por otras causas.000 personas mueren cada año por su causa. Corte histológico en tinción de tricrómico de Masson en paciente con diagnóstico de miocardiopatía de Chagas que muestra marcada fibrosis y extensa inflamación crónica por infiltrado linfocitario. MD. Desde el punto de vista histológico. puede detectarse a través del mundo por la creciente tendencia a las migraciones internacionales. Víctor Velasco Caicedo. MD.. muchas de ellas por muerte súbita (1.56 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Pero esta patología no está confinada solamente a Suramérica. eran jóvenes con evidentes anormalidades en el ritmo cardiaco al examen físico (5).. Se calcula. además. Estas alteraciones en el sistema de conducción se asocian con inflamación y fibrosis en el miocardio (13). se detalló la muerte súbita como una de las formas de presentación de la enfermedad. hasta 37% en áreas endémicas (6. 0. 1. que 2. Juan A. . es la alta frecuencia de miocitólisis. MD. En el ápex del ventrículo izquierdo usualmente la inflamación miocárdica es más severa y se acompaña de una fibrosis reparativa marcada.000 nuevos casos al año y cerca de 50. Pueden encontrarse cambios histológicos similares en el nodo sinusal y en el aurículo-ventricular. Figura 1. MD.8% y 5% en los Estados Unidos pueden tener enfermedad de Chagas. Baena Llanos.9% en Canadá y entre 0. En poblaciones de pacientes con seguimiento en centros de atención terciaria. La miocitólisis se considera como una .000 latinos pudieron haber transportado la enfermedad fuera de Suramérica (4)... En el examen postmortem de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente puede observarse una mayor frecuencia de aneurisma ventricular apical (66%) (10).. Alirio Balanta Cabezas. la prevalencia de muerte súbita es de 44%. 7). 2). se encuentran infiltrados mononucleares inmersos en áreas de fibrosis miocárdica (Figura 1). lo cual significa que hasta 370. MD.5% de los inmigrantes legales en España. se producen 300. En América Latina la enfermedad de Chagas afecta a cerca de 18 millones de personas y se calcula que 120 millones están en riesgo de adquirir la enfermedad. de hecho. MD. Alexánder Álvarez Ortíz. Epidemiología Desde la descripción original de la enfermedad hecha por Carlos Chagas. puede ser tan alta como de 5% (8). La prevalencia de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas varía desde 29% en áreas no endémicas. Chagas destacó que la mayoría de pacientes que padecían esta condición letal. en comparación con pacientes chagásicos que mueren por otras causas. Juan F Betancourt Rodríguez. La incidencia anual de muerte súbita en una población general no seleccionada de pacientes chagásicos.6% en Australia. Adicionalmente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade.

igual que en otras cardiopatías. La taquicardia ventricular (Figura 3) que degenera en fibrilación ventricular. En el examen físico es frecuente encontrar anormalidades en el ritmo cardiaco así como signos de falla cardiaca. 17). Sorprendentemente se observa un patrón circadiano similar en pacientes con enfermedad de Chagas y taquicardia ventricular sostenida (19). con la presencia de miocarditis crónica con infiltrado inflamatorio linfocitario. la muerte súbita cardiaca también puede ser el resultado de una embolia pulmonar o de un accidente cardioembólico masivo (21) (Figura 2). La mayoría de los episodios de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. presíncope. se relaciona. sin embargo. en algunos casos pueden pasar desapercibidas para el paciente (16). En teoría. Estudios de pacientes chagásicos portadores de cardiodesfibrilador demuestran que la taquicardia ventricular sostenida es la arritmia que más se observa y trata. se manifiestan como palpitaciones. Manifestaciones clínicas Las arritmias cardiacas en los pacientes con enfermedad de Chagas. ocurren entre las 12:00 y 18:00 horas. Aunque el proceso es eminentemente focal. que puede englobar extensas áreas miocárdicas (14). En estos casos se ha detectado una importante degeneración de las células ganglionares intracardiacas (13). la mayoría de los casos de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas es secundaria a un fenómeno arrítmico dependiente de una bradiarritmia o taquiarritmia. Cerca de 95% de los pacientes que mueren súbitamente tienen electrocardiograma anormal que se caracteriza por la presencia de extrasístoles ventriculares en 79% y bloqueo de la división anterior en 58% (17). degeneración de células miocárdicas y fibrosis reparativa (14). Sustrato anatómico de la muerte súbita en la miocardiopatía chagásica El sustrato anatómico de los disturbios del ritmo cardiaco en los pacientes con enfermedad de Chagas. En la era previa a la implantación del marcapasos se encontró muerte súbita hasta en 86% de pacientes con bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado (24). Sin embargo . síncope o muerte súbita. Esta última condición es infrecuente en una población general de pacientes chagásicos no seleccionada (22). tiene una tendencia coalescente e intrínsecamente progresiva. incluyendo individuos en la fase indeterminada de la enfermedad (17).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Hasta 20% de pacientes asintomáticos pueden llegar a ser víctimas de la muerte súbita (16. Se desconoce la razón de esta discrepancia. Por lo tanto. focos de necrosis miocitolítica. en contraste con lo que se observa en individuos con enfermedad coronaria en quienes ocurre más comúnmente entre las 06:00 a las 12:00 horas (18). En la actualidad con la implantación de marcapasos. Este hallazgo es consistente con el papel fundamental del sistema nervioso autónomo en el mecanismo de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. Pueden encontrarse bloqueo aurículo-ventricular avanzado y disfunción del nodo sinusal hasta en 12% de los pacientes chagásicos asintomáticos o moderadamente sintomáticos (23). Ecocardiograma bidimensional que muestra aneurisma de la pared inferior con trombo intracavitario en una paciente con diagnóstico de miocardiopatía chagásica. Mecanismo de la muerte súbita La muerte súbita cardiaca puede ocurrir excepcionalmente como resultado de la ruptura de un aneurisma apical del ventrículo izquierdo en pacientes con enfermedad de Chagas (20). Estas alteraciones pueden producir aumento del automatismo y condiciones que favorecen fenómenos de reentrada para el desarrollo de arritmias y muerte súbita (15). es la principal causa de muerte en pacientes con cardiopatía no chagásica (25). el bloqueo AV de tercer grado excepcionalmente puede ser causa de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. Figura 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 57 forma típica de toxicidad por catecolaminas (14). como se mencionó.

y se construyó un puntaje de riesgo. se estudió la relación de posibles factores potenciales asociados con muerte. 44% y 84% respectivamente.9 años. El mismo autor evaluó. un total de doce artículos relevantes de pacientes en la fase crónica de la enfermedad publicados en la literatura. Durante un seguimiento promedio de 7.58 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El mecanismo subyacente para el desarrollo de episodios de taquiarritmias ventriculares en pacientes con enfermedad de Chagas. en quienes se identificaron seis factores pronósticos independientes y a cada uno de ellos se le asignó un puntaje proporcional a su coeficiente de regresión. Factores que predicen mortalidad en la miocardiopatía chagásica En una evaluación retrospectiva de 424 pacientes tomados de una consulta ambulatoria. 37% y 85% respectivamente (28). bajo voltaje en el electrocardiograma (2 puntos) y género masculino (2 puntos). muerte súbita y muerte cardiovascular). 31). Como predictores de mortalidad también se describen otras alteraciones como la dispersión del intervalo QT y la inducibilidad de taquicardia ventricular en un estudio electrofisiológico (30. Los predictores de riesgo más importantes fueron: disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. evidencia de cardiomegalia en la radiografía (5 puntos). Figura 3. taquicardia ventricular no sostenida en el monitoreo de Holter de 24 horas (3 puntos). El modelo fue validado posteriormente en 153 pacientes tomados de una comunidad separada de otro hospital. inflamación miocárdica. se correlacionó con una mortalidad por grupos así: 9%. intermedio (7 a 11 puntos) y alto (12 a 20 puntos). como precursora al evento potencialmente letal (26). Identificación de grupos de riesgo para muerte súbita en la miocardiopatía chagásica La mortalidad debida a la cardiopatía chagásica se relaciona estrictamente con la presencia de compromiso . eje inferior (A). murieron 130 pacientes del grupo inicial. aneurismas apicales secundarios a fibrosis extensa. clase funcional III o IV y evidencia de cardiomegalia en la radiografía de tórax (29). Los autores calcularon un puntaje y definieron el riesgo así: bajo (0 a 6 puntos). disfunción sistólica ventricular izquierda en el ecocardiograma (3 puntos). relacionados con alteraciones de la contracción segmentaria. En ritmo sinusal se encontró un bajo voltaje con extrasítoles ventriculares (B) y una onda Epsilón en las derivaciones V1 y V2 (C). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 hasta 30% de pacientes con enfermedad de Chagas pueden desarrollar fibrilación ventricular sin taquicardia ventricular sostenida en forma previa. En esta paciente se encontró un compromiso aislado del ventrículo derecho debido a una miocardiopatía chagásica que simuló el diagnóstico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. La mortalidad a diez años en estos tres grupos fue de 10%. se asocia con mecanismos de macro o micro-reentrada. entre enero de 1985 y febrero de 2006. Secuencia electrocardiográfica en mujer de 54 años con historia de muerte súbita recuperada debida a taquicardia ventricular monomórfica sostenida con morfología de bloqueo de rama izquieda. que incluyeron modelos de regresión pronóstica multivariada y análisis de desenlaces definidos claramente (todas las causas de mortalidad. La validación efectuada en el grupo de pacientes tomado de otra comunidad. Estos fueron: clase funcional III o IV (New York Heart Association) (5 puntos). miocitólisis y cambios en el sistema nervioso autonómico (27).

Se ha documentado que la zona cicatricial ínferolateral basal. Asociado a este daño selectivo. arritmias ventriculares sostenidas y no sostenidas. los malos resultados reportados de la aneurismectomía apical en el control de la taquicardia ventricular chagásica usada antes de que se dispusiera de la ablación percutánea (42). Estos hallazgos sugieren que probablemente el mecanismo envuelto en la génesis de la taquicardia ventricular chagásica sea el de reentrada (39). y paro cardiaco previo se identifican como predictores de riesgo de muerte súbita al menos en algunos estudios. reversibles mediante sobreestimulación y factibles de ablación desde un istmo crítico (40). La formación de circuitos de reentrada podría estar favorecida por el daño difuso miocárdico con presencia de cicatrices y zonas de fibrosis documentadas en estos pacientes mediante estudios de microscopía electrónica (41). la frecuente asociación de la enfermedad de Chagas con la aparición de aneurisma apical. precisamente esa es la región ventricular en donde con mayor frecuencia se registra la presencia de electrogramas anormales con gran fragmentación y potenciales tardíos. Este istmo puede conformar el substrato para una macro-reentrada que permite en algunos pacientes el cambio espontáneo de taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama derecha a bloqueo de rama izquierda. Estos datos explican. Así. . De otro lado. en ocasiones se relaciona con la presencia de aneurisma y puede además delimitar un istmo con la válvula mitral (istmo mitral). dependiendo de si la salida del circuito se hace hacia la pared lateral o septal Tipificación del mecanismo electrofisiológico en taquicardia ventricular en la miocardiopatía chagásica En pacientes chagásicos con taquicardia ventricular monomórfica documentada. hizo suponer que su presencia se relacionaba con la aparición de taquicardia ventricular. Tabla 1. bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal y bloqueos AV avanzados). parece haber una predilección por el segmento basal de la pared ínfero-lateral ventricular izquierda (42). Si bien se ha reportado la presencia de daño miocárdico en ambos ventrículos. PREDICTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN ENFERMEDAD DE CHAGAS Predictores mayores • Disfunción ventricular • Taquicardia ventricular no sostenida en monitoreo Holter o test de ejercicio • Taquicardia ventricular sostenida • Pacientes sobrevivientes de un paro cardiopulmonar • Bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV completo) • Síncope Predictores menores • Potenciales tardíos (SAECG) • Presíncope Variables sin valor pronóstico • Complejos ventriculares prematuros aislados en monitoreo Holter • Bloqueo de rama derecha aislado • Inducción de TV o FV polimórfica con estimulación ventricular programada Variables bajo investigación • Dispersión del QT • Variabilidad de la frecuencia cardiaca Las taquicardias inducidas son susceptibles de encarrilamiento (entrainment). Con todo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 59 cardiaco.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. ambos marcadores de fibrosis y retardo en la conducción. mostró que los circuitos de taquicardia se asociaban con aneurisma apical en tan sólo 24% de los pacientes mientras que hasta en 76% de los mismos se relacionaban con la pared infero-lateral del ventrículo izquierdo (37). la morfología electrocardiográfica durante taquicardia más frecuentemente documentada en pacientes chagásicos. Varios autores (32-38) han evaluado el riesgo de muerte súbita a fin de identificar pacientes con ciertos factores que contribuyen a un alto riesgo de padecer este evento catastrófico. la experiencia inicial derivada del manejo quirúrgico de arritmia ventricular en enfermedad de Chagas. variables como presíncope y síncope. a su vez favorecedores de reentrada. En los pacientes chagásicos llevados a ablación en nuestra institución y en coincidencia con reportes previos (42). se logra inducir la taquicardia en el estudio electrofisiológico hasta en 91% de los casos mediante protocolo de estimulación ventricular programada (39). Estos predictores de riesgo pueden clasificarse como mayores o menores como se muestra en la tabla 1. en parte. disfunción ventricular y falla cardiaca. es la de patrón de bloqueo de rama derecha con eje superior (45%) o inferior (32%) (43).

aleatorizados. Esto en principio explicó los malos resultados de la terapia con ablación en estos pacientes (17% de efectividad) por cuanto las lesiones de radiofrecuencia endocárdicas no eran tan profundas como para controlar zonas epicárdicas críticas en el circuito (37). En cerca de 30% de los casos la taquicardia ventricular sostenida degenera en fibrilación ventricular (57).60 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. palpitaciones y síncope (53). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 respectivamente. De hecho. La taquicardia ventricular no sostenida predice todas las causas de mortalidad en pacientes con enfermedad de Chagas y la disfunción sistólica ventricular (45). el tratamiento en esta situación debe tener soporte en la medicina no basada en la evidencia. Por lo tanto. Prevención secundaria de la muerte súbita cardiaca La taquicardia ventricular sostenida puede encontrarse en cerca de 2% de la población general de pacientes con enfermedad de Chagas (52) y se manifiesta por dolor precordial atípico. 55). . Por esta razón las recomendaciones en estos pacientes se apoyan en los pocos datos publicados en estos casos y especialmente en los resultados de estudios de pacientes no chagásicos. Prevención primaria de la muerte súbita cardiaca Hasta la fecha no se han realizado estudios clínicos aleatorizados que permitan evaluar medidas de prevención primaria de la muerte súbita cardiaca en pacientes con enfermedad de Chagas. En pacientes con enfermedad de Chagas y disfunción sistólica ventricular izquierda. los estudios controlados. parecen ser de tamaño considerable por la presencia de electrogramas anormales. otras modalidades de tratamiento como la ablación con energía de radiofrecuencia (47). A la fecha no se dispone de estudios clínicos aleatorizados que comparen el impacto de la terapia antiarrítmica sobre la evolución de pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares potencialmente letales. debe resaltarse la importancia de administrar un tratamiento óptimo con beta-bloquedores e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina como terapia asociada a los procedimientos descritos (51). En esta situación la amiodarona ha demostrado ser ineficaz para prevenir la muerte súbita en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y enfermedad de Chagas (29). la implantación de un cardiodesfibrilador parece ser el tratamiento más indicado como prevención primaria de la muerte súbita. Por esta razón. se pueden registrar también desde el seno coronario y la vena cardiaca posterior sugiriendo compromiso epicárdico (37). Suele ser un marcador de progresión de la enfermedad (53) y alcanza una recurrencia de hasta 50% a tres años de seguimiento en pacientes tratados con amiodarona (54. para la ablación de taquicardia ventricular relacionada con infartos de la pared inferior (44). efectuados en pacientes con falla cardiaca isquémica o no isquémica y fracción de eyección inferior a 35%. así como la aneurismectomía (48) y la implantación de un cardiodesfibrilador. la taquicardia ventricular chagásica se origina con menor frecuencia en el cuello de formaciones aneurismáticas apicales. Sosa y colaboradores desarrollaron la técnica de mapeo y ablación epicárdicos mediante acceso percutáneo transtorácico (58. En pacientes con enfermedad de Chagas. al igual que lo hizo Wilber. disnea. Para realizar mapeo y ablación directamente en el espacio pericárdico. pueden ser alternativas adecuadas en la prevención primaria de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas (49). Ablación epicárdica en taquicardia ventricular chagásica De manera complementaria. 55) comparado con 20% en los pacientes no tratados o tratados con quinidina o procainamida (27). Otras opciones en casos de estabilidad hemodinámica son la cirugía y la ablación con energía de radiofrecuencia. Es razonable asumir que la implantación de un cardiodesfibrilador sea la alternativa preferida como tratamiento para la prevención secundaria en pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares con inestabilidad hemodinámica. Como se mencionó. falla cardiaca estable y fracción de eyección del ventrículo izquierdo de menos de 35%. demuestran que la terapia con cardiodesfibrilador disminuye todas las causas de mortalidad en comparación con la amiodarona (49. Scanavacca y colaboradores también reportaron estos hallazgos y propusieron realizar una línea de ablación del istmo septal (43). El impacto de estas alternativas terapéuticas en relación con la mortalidad debe ser definido por estudios aleatorizados (27). 50). La inducción posterior de taquicardia ventricular sostenida en estos casos durante estimulación ventricular programada identifica a pacientes con riesgo de muerte súbita (46). Sosa y colaboradores observaron que aunque los circuitos de reentrada en la taquicardia ventricular chagásica son circunscritos a áreas específicas del ventrículo izquierdo. 59). La probabilidad de sobrevida en un seguimiento a tres años varía entre 78% y 82% en pacientes tratados con amiodarona (54.

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estas variables no predicen específicamente la muerte arrítmica y no son útiles en pacientes con enfermedad menos severa (8). La muerte súbita cardiaca ocurre con menos asiduidad en pacientes con enfermedad cardiaca menos avanzada pero la proporción de muerte súbita cardiaca/muerte por todas las causas es mayor en este grupo. y los pacientes con un cardiodesfibrilador implantado reciben choques apropiados en comparación con una cohorte de prevención secundaria (9). Se sugiere que la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. solamente 2. se demostró que la inducción de taquicardia ventricular durante un estudio electrofisiológico predice muerte súbita cardiaca pero infortunadamente la imposibilidad de inducir taquicardia ventricular en la mayoría de los individuos destinados a morir súbitamente. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo de la taquicardia ventricular inducida. en el que se incluyeron 37 pacientes con indicación para cardiodesfobrilador implantable. la incidencia de la primera es más alta en pacientes con indicadores de enfermedad cardiaca más avanzada. hipotensión sistémica y fibrilación atrial). son comunes. a diferencia de la muerte súbita cardiaca y el síncope que son manifestaciones poco usuales (4. la disociación electromecánica y otras causas constituyen hasta un 50% de las causas de muerte súbita cardiaca en pacientes con falla cardiaca avanzada (6. MD. Aún una fracción de eyección baja (menor de 20%) puede no tener un valor predictivo positivo alto para muerte súbita cardiaca. la información genética actual no es útil para la estratificación del riesgo. Infortunadamente. Con el uso de un protocolo completo de estimulación durante el estudio electrofisiológico. El síncope se asocia con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca a pesar de la etiología comprobada del mismo. Estudio electrofisiológico Desempeña un papel menor en la evaluación y el manejo de la taquicardia ventricular. Así mismo. El estudio multicéntrico CAT incluyó 104 pacientes con miocardiopatía dilatada y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 30% sin taquicardia ventricular/fibrilación ventricular sostenida. Esto limita la utilidad de las arritmias ventriculares para estratificar el riesgo ya que son sensibles pero no específicas. siendo la muerte súbita cardiaca responsable de 30% (rango 8%-51%) de las muertes (1-3). con fracción de eyección menor de 35% (0. volumen diastólico final. Los complejos ventriculares prematuros y la taquicardia ventricular no sostenida.6% fibrilación ventricular inducida (12. 5). mayor edad. hiponatremia.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Los predictores del resultado final también predicen muerte súbita cardiaca y la mayoría de veces reflejan la severidad de la enfermedad (fracción de eyección. los pacientes sintomáticos . y en éste se registró taquicardia ventricular no sostenida durante el monitoreo Holter en 52% de los pacientes. La microalternancia de la onda T (TWA) también se sugirió como indicador de muerte súbita cardiaca en un estudio de cohorte de 137 pacientes con miocardiopatía dilatada. quienes además tienen más riesgo de mortalidad por todas las causas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 63 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango. Pese a ello.9% de los pacientes tuvieron taquicardia ventricular sostenida y 9. Miocardiopatía dilatada (no isquémica) Estratificación del riesgo Recientemente se estimó que la mortalidad para miocardiopatía dilatada a cinco años. hecho que hace más difícil la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada. La etiología de la miocardiopatía dilatada idiopática es heterogénea pero se considera que es de comportamiento familiar en al menos 40% de los casos. el embolismo pulmonar. debido a baja inducibilidad. No obstante. Sin embargo. usualmente es autosómica dominante con penetrancia variable pero también ligada al cromosoma X. 7). es de 20%. puede ser más específica en el individuo con mejor función del ventrículo izquierdo.22). el valor predictivo positivo fue relativamente modesto (0. presión de cuña pulmonar. tanto sintomáticas como asintomáticas. se correlacionan con la severidad de la enfermedad cardiaca y ocurren en la mayoría de los pacientes con disfunción ventricular izquierda severa. Aunque la taquicardia ventricular y/o la fibrilación ventricular se consideran como el mecanismo de muerte súbita cardiaca más común la bradicardia.15) (11). y la mayoría de los puntos finales ocurrieron en este grupo. 13). Las arritmias ventriculares. hace que este examen tenga poca sensibilidad (10).

El estudio DEFINITE (Defibrillators in Nonischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation) aleatorizó 458 pacientes con miocardiopatía no isquémica. En el estudio AMIOVERT. 17. No hubo diferencia de mortalidad entre el grupo de amiodarona y el placebo. fracción de eyección menor de 35% y taquicardia ventricular no sostenida. El seguimiento promedio fue de 45. y en estudios controlados. Con excepción del DEFINITE (25% en el brazo de cardiodesfibrilador). placebo (IC 0. pero los hallazgos son comparables con los de otros estudios similares. con una reducción del riesgo de 23% en el grupo con cardiodesfibrilador vs. Este fue un estudio relativamente pequeño (50 pacientes en el brazo de cardiodesfibrilador y 54 en el grupo control). El estudio CAT incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada de reciente diagnótico y fue descontinuado de manera precoz debido en gran parte a una incidencia de mortalidad por todas las causas menor que la esperada. La amiodarona usualmente se prefiere para tratar pacientes con arritmias sintomáticas debido a la ausencia de efectos hemodinámicos negativos significativos y a su bajo potencial proarrítmico. redujo la incidencia de muerte súbita cardiaca en una población de pacientes con miocardiopatía dilatada de predominio no isquémico pero no en un estudio en donde la mayoría tenía enfermedad coronaria. respectivamente).1% en el grupo que recibió cardiodesfibrilador. cardiodesfibrilador implantable y la mejor terapia médica en 2. flutter atrial típico o atípico o fibrilación atrial. El punto final primario fue mortalidad total y el estudio fue suspendido de forma prematura debido a que se consideró inútil. se aleatorizaron a amiodarona o a cardiodesfibrilador 103 pacientes con miocardiopatía dilatada. no incluyeron individuos asintomáticos en Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía dilatada a menudo se realiza con base en la presentación individual del paciente y en la experiencia del médico tratante. también han reducido la muerte súbita cardiaca. la mortalidad fue de 13.5 meses. p = 0. pero la mortalidad absoluta fue menor en el grupo no isquémico. El estudio SCD-HeFT comparó amiodarona. El papel del cardiodesfibrilador implantable en la profilaxis primaria es controvertido.521 pacientes con miocardiopatía dilatada isquémica o no. el cardiodesfribrilador implantable fue superior a la amiodarona para la prevención secundaria de taquicardia ventricular y fibrilación ventricular. Los medicamentos que han mejorado la mortalidad total en los pacientes con falla cardiaca. La reducción del riesgo relativo fue comparable entre el grupo de disfunción ventricular izquierda debida a previo infarto del miocardio y el grupo no isquémico.62-0. Quizá en esta población de pacientes se requiera una mejor estratificación del riesgo para disminuir el número de individuos necesarios para tratar con el fin de salvar una vida. aunque no se dispone de estudios controlados comparativos de medicaciones. lo que arroja una reducción del riesgo absoluta de 5. Puede sospecharse taquicardia ventricular por reentrada en las ramas en pacientes con miocardiopatía dilatada.96. El brazo de medicamentos (amiodarona) fue doble ciego y controlado con placebo. el subgrupo con miocardiopatía dilatada no isquémica se benefició del cardiodesfibrilador implantable más que el subgrupo con enfermedad coronaria (1).64 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. lo que produjo mayor número de pacientes para tratar por vida salvada. defecto de conducción intraventricular durante ritmo sinusal y patrón de bloqueo de rama izquierda durante taquicardia ventricular (1). En el estudio en mención el punto final primario fue la mortalidad por todas las causas. . fracción de eyección menor de 35% y complejos ventriculares prematuros frecuentes o taquicardia ventricular no sostenida para recibir la mejor terapia médica con o sin cardiodesfibrilador.2% por año durante un período de cinco años. También ha demostrado mejoría en la mortalidad en estudios no controlados. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden tener varias taquiarritmias supraventriculares. por lo cual son candidatos a estudio electrofisiológico con propósitos diagnósticos o para guiar la ablación. Esto falló en demostrar significancia estadística (p = 0. el control (13 vs.8% en el grupo con terapia estándar versus 8. Con base en estudios donde la mayoría de los pacientes tuvo enfermedad coronaria. los estudios que evaluaron este dispositivo en profilaxis primaria en miocardiopatía dilatada. En estos estudios. pero se observó una tendencia poco significativa hacia la reducción de la mortalidad. tales como los beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. Después de dos años. La mortalidad total en el grupo de terapia médica fue de 7.007). con fracción de eyección menor de 35%. aunque el seguimiento a cinco años mostró menos muertes en el grupo de cardiodesfibrilador vs. quienes estuvieran en clase funcional II o III de la NYHA.7% y una reducción relativa de 35% a favor del implante del dispositivo.006).

Miocardiopatía hipertrófica Estratificación del riesgo La mayoría de individuos con miocardiopatía hipertrófica son asintomáticos y la primera manifestación puede ser muerte súbita cardiaca. Es menos frecuente que la muerte súbita cardiaca se deba a bradicardia. Análisis genético La aplicabilidad clínica del análisis genético en los pacientes con miocardiopatía dilatada todavía está muy limitada. Debido a que en este grupo la mortalidad es baja. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 65 clase funcional I de la NYHA y por lo tanto su eficacia en esta población no se conoce por completo. que estén en clase funcional I de la NYHA. la cual usualmente se relaciona con arritmia ventricular disparada por condiciones tales como isquemia. Clase IIa 1. A la luz del conocimiento actual. cardiaca en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica que tengan una fracción de eyección menor o igual a 30%-35%. 2.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Podría considerarse el implante de un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica. que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia A). El estudio electrofisiológico es útil para la evaluación diagnóstica de pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y palpitaciones sostenidas. el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada (1). 3. Los pacientes con miocardiopatía dilatada y bloqueo AV y los pacientes con miocardiopatía dilatada y enfermedades músculoesqueléticas. tienen una probabilidad mayor de ser genotipificados exitosamente. fracción de eyección menor o igual a 30%-35%. Debería implantarse un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y disfunción ventricular izquierda significativa que hayan tenido taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular. El estudio electrofisiológico es útil para diagnosticar taquicardia por reentrada en las ramas y para guiar la ablación en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). Cuando se identifica una mutación patogenética. 2. el beneficio de la terapia con cardiodesfibrilador es moderada en el mejor de los casos. La amiodarona puede considerarse para taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). 4. que estén en clase funcional II o III de la NYHA. La terapia con cardiodesfibrilador implantable se recomienda en prevención primaria para reducir la mortalidad total ya que disminuye la muerte súbita Clase IIb 1. Recomendaciones (1) Clase I 1. obstrucción del tracto de salida o fibrilación atrial. taquicardia por complejos anchos. que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia B). disfunción ventricular izquierda significativa y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). debido a que el conocimiento en esta área no permite genotipificar a la mayoría de individuos clínicamente afectados por esta enfermedad. El implante de cardiodesfibrilador puede ser benéfico para pacientes con síncope inexplicado. se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y en estos casos puede realizarse una consejería genética para monitorizar la progresión de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia. . 2. presíncope o síncope (Nivel de evidencia C). que reciban terapia médica crónica de manera óptima y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para terminar con la taquicardia ventricular sostenida en pacientes con función ventricular izquierda normal o casi normal y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C).

De otra parte. Esta incidencia relativamente baja crea un reto para la estratificación del riesgo debido a que los falsos positivos pueden superar a los verdaderos positivos (14-16). aunque tampoco existen estudios comparativos controlados grandes. El riesgo de muerte súbita guardó relación directa con el espesor de la pared ventricular izquierda. el cardiodesfibrilador se utiliza en pacientes con paro cardiaco. El grado de obstrucción del tracto de salida predice la mortalidad cardiovascular pero no la muerte súbita cardiaca (17). la presencia de síncope. Sin embargo. Algunos sugieren que los pacientes con hipertrofia septal extrema también tienen otros factores de riesgo.5 años. historia familiar de muerte Estudio electrofisiológico El valor del estudio electrofisiológico en miocardiopatía hipertrófica es controvertido. el tratamiento con betabloqueadores y/o calcio-antagonistas debe intentarse aún en individuos asintomáticos si son jóvenes y tienen hipertrofia severa o gradientes significativos (20). con una mortalidad anual en el rango de 1% o menos. VI: ventrículo izquierdo. clasificó los factores de riesgo como “principales” y “posibles en casos individuales” (Tabla 1) (19). una respuesta plana o hipotensiva a la posición de pies o al ejercicio. Tratamiento La base del tratamiento farmacológico para el paciente sintomático han sido los beta-bloqueadores o el verapamilo. La terapia médica no ha demostrado ser benéfica en la prevención de la progresión de la enfermedad en el individuo asintomático y en general no está indicada. Posibles factores en casos individuales Fibrilación atrial Isquemia miocárdica Obstrucción del TSVI Mutación de alto riesgo Ejercicio físico intenso (competitivo) más pobre que aquellos sin taquicardia ventricular inducible. FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA CARDIACA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Factores de riesgo principales Paro cardiaco (fibrilación ventricular) Taquicardia ventricular sostenida espontánea Historia familiar de muerte súbita cardiaca prematura Síncope inexplicado Espesor de pared del VI > 30 mm Presión arterial anormal durante ejercicio Taquicardia ventricular no sostenida espontánea TSVI: tracto de salida del ventrículo izquierdo. El cardiodesfibrilador implantado en un subgrupo de pacientes para profilaxis primaria debido al alto riesgo de muerte súbita cardiaca (síncope. la historia familiar de muerte súbita cardiaca. sólo 16% de los pacientes con síncope o paro cardiaco tiene taquicardia ventricular sostenida inducible (1). El consenso sobre miocardiopatía hipertrófica del Colegio Americano de Cardiología y la Sociedad Europea de Cardiología. Tabla 1. intolerancia al ejercicio. los cuales probablemente ejercen su efecto mediante la reducción de la frecuencia cardiaca y de la contractilidad. se dice que los atletas con miocardiopatía hipertrófica no deberían participar en la mayoría de los deportes competitivos con la posible excepción de los deportes de intensidad dinámica y estática baja (18). La amiodarona se usa ampliamente y se considera como el antiarrítmico más eficaz.66 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. dolor precordial. Sin embargo. disnea. Los pacientes con taquicardia ventricular inducible tienen un pronóstico . En un estudio. la presencia de taquicardia ventricular en el Holter y la taquicardia ventricular inducida en el estudio electrofisiológico (1). Las características que sugieren mayor riesgo de muerte súbita provienen de estudios observacionales. Otros factores con menos valor para la predicción de muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica son la extensión de la enfermedad evaluada mediante tomografía axial computarizda (TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN). Si bien no hay estudios aleatorizados disponibles. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Se estima que la mortalidad anual por miocardiopatía hipertrófica es tan alta como de 6% en centros de tercer nivel. Si el paciente desarrolla fibrilación atrial debe ser anticoagulado aunque hasta el momento no hay un estudio aleatorio grande al respecto. 23 de 480 pacientes murieron de manera súbita en un seguimiento de 6. pero los estudios basados en la comunidad sugieren una enfermedad más benigna en la mayoría de los casos. de tal manera que no hubo mortalidad en los mayores de veinte años con espesor de la pared menor de 20 mm y mortalidad de casi 40% en aquellos con espesor de la pared mayor o igual a 30 mm. taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular y en estos casos un alto porcentaje de pacientes ha recibido descargas apropiadas durante el seguimiento con una tasa de 11% por año. el tipo de anomalía genética. Los pacientes con este grado de hipertrofia usualmente eran los más jóvenes y asintomáticos.

. Las arritmias ventriculares tienen morfología de bloqueo de rama izquierda y pueden ir desde simples complejos ventriculares prematuros hasta taquicardia ventricular sostenida o no. los potenciales de bajo voltaje que siguen al QRS (ondas épsilon). También pueden observarse síncope. Clase IIa 1. aunque infrecuentes. También son característicos. La amiodarona es útil en la prevención de muerte súbita en estudios no aleatorizados mientras que otros sugieren mejoría sintomática pero no prevención de la muerte súbita cardiaca. taquicardia ventricular no sostenida. taquicardia ventricular inducible. presíncope y falla biventricular (menos común). 2. o fibrilación ventricular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 67 súbita cardiaca. Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía hipertrófica ya que cuando se identifica una mutación patogenética. La incidencia anual de muerte súbita cardiaca varía entre 0. El análisis genético puede contribuir a la estratificación del riesgo en circunstancias seleccionadas (1). se Recomendaciones (1) Clase I La terapia con cardiodesfibrilador debería utilizarse como tratamiento en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que han tenido taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular y que reciben terapia médica crónica óptima y tienen una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). La amiodarona puede considerarse para la profilaxis primaria de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales para muerte súbita cardiaca (Tabla 1) si no es posible el implante de cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). En pacientes con múltiples factores de riesgo (en especial hipertrofia septal severa mayor o igual a 30 mm) y aquellos con muerte súbita cardiaca en familiares cercanos. se considera el implante de un cardiodesfibrilador (21). grosor septal mayor o igual a 30 mm) produjo una menor tasa de descargas apropiadas de 5% por año. Es poco probable que este medicamento sea superior al cardiodesfibrilador para este propósito y tal vez nunca se lleve a cabo un estudio comparativo. de manera frecuente la muerte súbita cardiaca es la primera manifestación de la enfermedad. El implante de cardiodesfibrilador puede ser eficaz en la profilaxis primaria contra muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales (Tabla 1) para muerte súbita y que reciban terapia médica crónica óptima y además tengan una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). y el papel de la amiodarona en la prevención de la muerte súbita cardiaca no está claro. 2. el electrocardiograma muestra inversión de la onda T en las derivaciones V1 a V3 y una duración del complejo QRS mayor a 110 ms. En Italia hasta 25% de las muertes súbitas cardiacas en atletas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. pero también se presentan episodios que no se relacionan con eventos provocadores. Clase IIb 1. Infortunadamente. es posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y brindarles consejería genética para evaluar el riesgo de desarrollo y la transmisión de la enfermedad a los descendientes. En más de 50% de los individuos. se ven los potenciales tardíos en el electrocardiograma de señales promediadas (22). No se dispone de estudios controlados con placebo o comparados con cardesfibrilador. La terapia con amiodarona puede ser eficaz en el tratamiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica e historia de taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular cuando no es posible implantar un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho Estratificación del riesgo La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (“displasia”) se sospecha principalmente en hombres jóvenes con arritmias del ventrículo derecho o en familiares de individuos con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho ya dignosticada. en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. En general. El estudio electrofisiológico puede considerarse para la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (Nivel de evidencia C).08% a 9% y ocurre durante ejercicio o estrés.

La dilatación del ventrículo derecho. la situación es muy “similar” a la de los pacientes con previo infarto del miocardio en donde sí está bien establecida esta indicación. No se conoce el papel pronóstico del estudio electrofisiológico en los pacientes con complejos ventriculares prematuros aislados o taquicardia ventricular no sostenida. incluyendo aquellos con compromiso del ventrículo izquierdo. sugiere mayor riesgo de muerte súbita cardiaca en un individuo afectado. Estudio electrofisiológico Las manifestaciones arrítmicas de la enfermedad son variables. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 asocian con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. también puede suceder en aquellos con anormalidades microscópicas y sin dilatación obvia del ventrículo derecho. En 17 pacientes con displasia leve. Recomendaciones (1) Clase I Se recomienda el implante de cardiodesfibrilador para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho con taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular documentadas. parece ser muy lógico pero no ha sido demostrado. El impacto de la terapia médica sobre la mortalidad tampoco ha sido establecido. cuando se han excluido la taquicardia . Di Biase y colaboradores evaluaron el estudio electrofisiológico en un número limitado de pacientes a fin de estratificar el riesgo (24).68 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando se identifica una mutación patogenética. El tratamiento con cardiodesfibrilador en individuos con Clase IIa 1. Con base en el conocimiento actual. Ciertos tipos genéticos pueden estar correlacionados con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca. El cardiodesfibrilador se emplea en pacientes con síncope inexplicado. las anormalidades de la repolarización en las derivaciones precordiales y el compromiso del ventrículo izquierdo se asocian con riesgo de muerte súbita. Aunque la muerte súbita cardiaca usualmente ocurre en individuos con anormalidades del ventrículo derecho visibles. en uno o más miembros familiares. el estudio electrofisiológico se utiliza para reproducir la taquicardia ventricular clínica y guiar la ablación (1). Aunque no hay estudios aleatorios específicos en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que den soporte a esta teoría. El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan enfermedad extensa. taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular con alta incidencia de choques apropiados. Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se basa en la presentación individual del paciente y la experiencia del médico local. el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (1). La taquicardia ventricular sostenida no pudo ser inducida en 20 pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. La ablación con radiofrecuencia se usa en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento antiarrítmico. El trasplante cardiaco y los dispositivos de asistencia ventricular son una opción en pacientes con falla biventricular (1). pero esto no ha sido bien cuantificado (23). pero tiene alto riesgo de falla cardiaca derecha postoperatoria. que a su vez reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). En otro estudio la taquicardia ventricular fue inducida en 90% de 12 pacientes con taquicardia ventricular espontánea sostenida. Esta entidad. historia familiar conocida de muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. es útil en pacientes refractarios al manejo médico con función ventricular izquierda normal. La eliminación de una o más taquicardias clínicas es útil para el manejo de los síntomas pero no es suficiente para prevenir la muerte súbita cardiaca. uno o más familiares afectados con muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. en cuyos casos se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros familiares y puede ofrecerse consejería genética para monitorizar el desarrollo de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitirla a la descendencia. En este estudio la inducibilidad fue de 88% en pacientes con taquicardia ventricular sostenida. En general. indujo taquicardia ventricular sólo en pacientes con taquicardia ventricular espontánea. La desconexión eléctrica total del ventrículo derecho mediante cirugía. El valor predictivo positivo para taquicardia ventricular recurrente fue sólo de 55%.

26). en algunos casos se producen por degeneración del tejido de conducción especializado y en otros por cambios degenerativos del tejido atrial y miocárdico. el médico debe mantener un umbral bajo para investigar síntomas o hallazgos en el electrocardiograma. hay más probabilidad de que ocurra una arritmia grave. lo cual predispone a miocardiopatía y arritmias ventriculares. cuanto más avanzado sea el compromiso cardiaco (de conducción o estructural). Zipes DP Camm AJ. que indica el sustrato potencial para muerte súbita cardiaca. 3. En los pacientes asintomáticos no hay estudios suficientes que evalúen el uso de marcapasos o Recomendaciones (1) Clase I Los pacientes con trastornos neuromusculares que tengan arritmias ventriculares generalmente deben tratarse en la misma forma que los pacientes sin trastornos neuromusculares (Nivel de evidencia A). Becker. y muerte súbita cardiaca. 3. La ablación puede ser útil como terapia adyuvante en el manejo de los pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan taquicardia ventricular recurrente a pesar de terapia antiarrítmica óptima (Nivel de evidencia C). distrofia muscular miotónica y distrofia muscular de Emery-Dreifuss) y otras condiciones (ataxia de Friedreich y síndrome de Kearns-Sayre). La muerte súbita cardiaca es una complicación bien conocida de algunas de las enfermedades neuromusculares. Clase IIb La inserción de un marcapasos permanente puede considerarse en las enfermedades neuromusculares tipo distrofia muscular miotónica. dado que puede haber una progresión impredecible de la enfermedad de conducción AV (Nivel de evidencia B). es muy variable y puede ir desde estados asintomáticos hasta síncope. En los individuos asintomáticos con un electrocardiograma normal y sin manifestaciones cardiovasculares. Una vez ocurre compromiso cardiaco. Los trastornos más comunes son las distrofias musculares (Duchenne. 72: s46-s51. 2. que cursen con cualquier grado de bloqueo AV (incluyendo bloqueo AV primer grado) con o sin síntomas. distrofia de Erb y atrofia muscular peroneal. bloqueo de rama. En general. anormalidades del ST-T o complejos ventriculares prematuros (25. Trastornos neuromusculares Los trastornos neuromusculares heredados pueden predisponer a arritmias atriales. Fuster V. Bibliografía 1. La presentación clínica. et al. Secoli G. La amiodarona o el sotalol pueden ser efectivos para el tratamiento de la taquicardia ventricular sostenida o la fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando no sea posible el implante de un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). principalmente con las distrofias musculares. cardiodesfibrilador. síndrome de Kearns-Sayre. con el fin de determinar la necesidad de implante de marcapasos o cardiodesfibrilador y estudios invasivos (estudio electrofisiológico). bloqueo AV avanzado. Borggrefe M. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for . et al. 2. Dec Gw. N Engl J Med 1994. Changing mortality in dilated cardiomyopathy. 48 (5): e247-e346. Algunos de los trastornos más comunes asociados con manifestaciones cardiovasculares. 331: 1564-75. y la progresión de las anormalidades de la conducción puede ser impredecible. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 69 ventricular o la fibrilación ventricular como la causa del síncope y quienes además reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. . Idiopathic dilated cardiomyopathy. Br Heart J 1994. En general. usualmente no se indica el implante de un marcapasos/cardiodesfibrilador (1). The Heart Muscle Disease Study Group. miocardiopatía ligada al X. las indicaciones para terapia con dispositivos deben seguir las guías estándar para marcapasos/cardiodesfibrilador que están publicadas por el ACC/AHA para pacientes con cardiomiopatías dilatadas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Di LA. El tamizaje para las manifestaciones cardiovasculares se realiza con un electrocardiograma en reposo y una ecocardiografía independiente del estado de los síntomas. JACC 2006. ondas Q. mareo y palpitaciones. Perkan A. taquicardia ventricular monomórfica y polimórfica. En muchos casos el electrocardiograma de reposo es anormal y muestra bloqueo AV de primer grado. defectos de conducción. Clase IIb El estudio electrofisiológico podría ser útil en la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (Nivel de evidencia C).

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Bermúdez Echeverry. la isquemia y las alteraciones estructurales tales como la fibrosis o cicatriz miocárdica. tales como procesos miopáticos. La evidencia que da soporte a los mecanismos de reentrada para taquicardias ventriculares monomórficas sostenidas. las arritmias podrían ser consecuencia de una variedad de factores arritmogénicos potenciales. podrían causar el grado de heterogeneidad necesaria para la reentrada. Recientemente Näbauer y Kääb revisaron el papel de la disminución en la regulación de los canales de potasio (2). lo cual podría llevar a liberación Fisiopatología Mecanismos de la arritmogénesis No se conoce el mecanismo exacto de la vulnerabilidad elevada de la falla cardiaca a arritmias. Gracias a estudios experimentales se han logrado entender los cambios electrofisiológicos que ocurren en la falla cardiaca. His-Purkinje podría ser el mecanismo de base en un número significativo de taquicardias ventriculares monomórficas. Pogwizd y Corr (1) realizaron el mapeo tridimensional de 232 sitios ventriculares en modelos experimentales de miocardiopatías isquémicas y no isquémicas. Los pacientes mueren por dos causas: progresión de la falla cardiaca que genera arritmias letales. Los mecanismos finales incluyeron la actividad de disparo y las alteraciones en la automaticidad. la fibrilación auricular. A pesar del progreso en el tratamiento de la falla cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 71 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J. los mecanismos de reentrada alrededor del tejido de la cicatriz contribuyen a la arritmogénesis. Debido al origen multifactorial de la falla cardiaca. la mortalidad aún es elevada. Esto podría conducir a postdespolarizaciones y actividad de disparo. la incidencia y prevalencia de falla cardiaca se han incrementado. por lo tanto. sobre todo a corrientes de potasio. Hay una incidencia de 10% a 50% de muerte cardiaca en pacientes con falla cardiaca. La isquemia o los tejidos hipóxicos podrían generar metabolitos anaeróbicos. inflamatorios e isquémicos. Dependiendo tanto de la etiología como de los diferentes factores. se basa en la habilidad de la inducción de la reentrada por sobre-estimulación con marcapaso y el mapeo directo en preparaciones aisladas e in vitro. La taquicardia ventricular fue iniciada por mecanismo no reentrante que surgía del subendocardio de manera primaria. Estudios en preparaciones tanto de animales como de humanos también demostraron que los cambios en la homeostasis del calcio contribuyen a incrementar los niveles de calcio en sístole y diástole. el sistema de reentrada en la rama gruesa del haz de . cambios de pH y anormalidades de los electrolitos que en conjunto pueden alterar las propiedades electrofisiológicas del miocardio. la taquicardia ventricular no sostenida y las taquicardias ventriculares monomórficas y polimórficas sostenidas. Aquellos datos experimentales se verificaron recientemente en un estudio de mapeo intra-operatorio justo antes del retiro del corazón en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. Introducción Aunque la incidencia de las enfermedades cardiovasculares ajustadas para la edad ha disminuido en las últimas décadas. retarda la repolarización y contribuye a la prolongación de los potenciales de acción. Factores estructurales diversos. la heterogeneidad en los potenciales de acción incrementa la dispersión de la repolarización y puede contribuir a la arritmogénesis. Las dis-ritmias que complican típicamente la falla cardiaca incluyen las extrasístoles ventriculares y auriculares. Por lo tanto. En consecuencia. podrían ser prominentes. A nivel celular se ha demostrado la prolongación de los potenciales de acción en miocardio hipertrófico y en corazones con falla. MD. y se debe a una reducción neta de corrientes de salida. En miocardiopatías dilatadas idiopáticas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Datos experimentales apoyan la hipótesis que la disminución en la regulación del ingreso de calcio al retículo sarcoplasmático y la corriente lenta son en últimas parcialmente responsables de la prolongación de los potenciales de acción. y deterioro cardiaco con progresión a falla de bomba.

Arritmias ventriculares Es común que la falla cardiaca se acompañe de dilatación e hipertrofia ventricular. Disturbios electrolíticos Debido a la enfermedad de base del sistema reninaangiotensina y vasopresina o más comúnmente el resultado del tratamiento con diuréticos. El promedio fue de 163 latidos por minuto (lpm) en . taquicardia ventricular no sostenida en 30% al 49% y muerte cardiaca súbita en 10% a 20% de los pacientes. la cual predispone al paciente a un riesgo alto de muerte súbita. La hipertrofia causa anormalidades electrofisiológicas. lo cual puede inducir post-despolarizaciones y actividad de disparo. en falla cardiaca es normal que ocurran anormalidades electrolíticas tales como la hipopotasemia y la hipomagnesemia. la dilatación ventricular y la activación crónica del sistema nervioso autonómico los factores más relevantes. En general la taquicardia ventricular sostenida monomórfica es relativamente infrecuente en pacientes con falla cardiaca avanzada de origen no isquémico. pero los niveles altos generan un peor pronóstico. Sistema nervioso autónomo La falla cardiaca se asocia con modificaciones autonómicas y neurohumorales complejas. hay un sustancial riesgo de hipopotasemia relacionada con pro-arritmia (torsades de pointes). la fibrilación auricular puede generarse a través de un incremento en la presión y el volumen auricular. Varios estudios investigaron la relación entre episodios de taquicardias ventriculares no sostenidas y la incidencia de muerte cardiaca. El estiramiento auricular también puede asociarse con lentitud de la conducción y acortamiento de la repolarización. y fibrosis intersticial. reducción en el acople célula a célula debido a una disminución en el área de superficie de la brecha de unión.130 pacientes con taquicardia ventricular. la frecuencia y la complejidad son consecuencia de la severidad de la disfunción ventricular. La hipopotasemia y la hipomagnesemia desempeñan un papel importante en la etiología de la taquicardia ventricular y en el incremento del riesgo de muerte cardiaca súbita. En la miocardiopatía dilatada se ven contracciones prematuras simples en más de 95% de los pacientes. Por activaciones de canales de iones estrechos. siendo la hipertrofia ventricular. se acepta que la variabilidad de la frecuencia Las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca presentan una variabilidad amplia en la ocurrencia y la sintomatología. La excreción del potasio aumenta por los diuréticos que inducen el hiperaldosteronismo y la alcalosis metabólica. particularmente en pacientes que toman antiarrítmicos clase III (6). el estiramiento miocárdico puede llevar a acortamiento heterogéneo del potencial de acción y refractariedad. tales como depresión en el potencial de reposo de la membrana. Sin embargo. Chidsey y colaboradores. Como lo reportan Holmes y colaboradores (7). Dilatación e hipertrofia ventricular cardiaca está disminuida en la falla cardiaca debido a una menor actividad parasimpática. pueden alterar propiedades electrofisiológicas del tejido miocárdico. En general. pero esto aún es controversial. el tipo y la frecuencia de las arritmias ventriculares no se relacionan con la etiología de la falla cardiaca. pero su papel en la arritmogénesis permanece controversial. De 15% a 20% de los pacientes en clase funcional I de la NYHA y estadio II de falla cardiaca. Morady y colaboradores (8) estudiaron 1. Las catecolaminas pueden interactuar con el miocardio anormal y podrían aumentar la arritmogénesis. La tasa de taquicardia ventricular puede determinar los síntomas clínicos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 espontánea del calcio del retículo sarcoplasmático y favorecería las post-despolarizaciones y la actividad de disparo (3). Un número de factores responsables para la ocurrencia de las arritmias en pacientes con falla cardiaca. Además de una anormalidad estructural de base que resulta de un proceso isquémico y no isquémico. Cambios mecánicos.72 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. No se sabe cómo la norepinefrina es directamente perjudicial. son consecuencia de la respuesta compensatoria a través de la cual se mantiene la presión arterial. lo cual podría facilitar los mecanismos de reentrada (4). el ambiente electrofisiológico podría cambiar en corto tiempo. tienen taquicardia ventricular no sostenida (definida como tres o más complejos ventriculares prematuros con una frecuencia mayor de 100 latidos por minuto pero con una duración menor de 30 segundos) comparada con 50% a 60% de los pacientes con falla cardiaca en clase funcional IV. De otra parte. tales como incremento de la poscarga y en el estrés de la pared. En adición. fueron quienes originalmente observaron el incremento de la actividad del sistema nervioso simpático con elevaciones de los niveles plasmáticos de la norepinefrina como un mecanismo compensador para mantener el gasto cardiaco en falla cardiaca (5).

El riesgo de muerte cardiaca después del síncope es de 45% a un año. El síncope ocurre aproximadamente en 16% de los pacientes con falla cardiaca. Los potenciales tardíos están presentes en algunos pacientes con miocardiopatía dilatada. y la ausencia de potenciales tardíos no necesariamente implica un riesgo bajo de muerte cardiaca súbita. Los análisis más comunes del electrocardiograma de señal promediada son en tiempo-dominio al identificar señales de frecuencia alta extendidas hacia los complejos QRS normales. porque este hallazgo se correlaciona con una mortalidad cardiaca total. la presencia de congestión pulmonar y el tiempo de ejercicio. y viceversa. Técnicas diagnósticas invasivas La aproximación racional al tratamiento de la falla cardiaca requiere la estratificación para identificar aquellos pacientes que tienen un riesgo para eventos cardiovasculares arritmogénicos fatales. pero en éstos es controvertido su papel como predictores para taquicardia ventricular o muerte súbita cardiaca (13). incluyendo antiguo infarto del miocardio y anormalidades de conducción tales como bloqueo de rama o signos La arteriografía coronaria se mantiene como la prueba de diagnóstico estándar para la identificar los pacientes que tienen enfermedad arterial coronaria con posibilidad de revascularización. este riesgo es independiente de la función ventricular izquierda y la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. el síncope identifica pacientes con falla cardiaca que tienen una incidencia alta de muerte cardiaca súbita o taquicardia ventricular. sarcoidosis o hemocromatosis. El Holter es una herramienta diagnóstica útil para la identificación de pacientes en riesgo. La radiografía de tórax muestra crecimiento de las cavidades cardiacas y podría ser útil para evaluar edema pulmonar o hipertensión venosa pulmonar. síncope. 170 lpm en pacientes que tuvieron mareo. El electrocardiograma de señal promediada es una herramienta útil que provee una evaluación no invasiva del riesgo para un evento arritmogénico. las bradiarritmias o la inhabilidad para mantener un volumen suficiente de choque durante el estrés fisiológico. El electrocardiograma de señal promediada identifica potenciales tardíos que se originan en zonas de conducción lenta durante la activación ventricular normal. sino que la taquicardia por sí misma puede resultar en falla cardiaca (taquicardiomiopatía). Si no existe evidencia clara de síncope vasovagal u ortostático. La ecocardiografía cuantifica el grado de disfunción ventricular previa. incluyendo reanimación previa. la taquicardia ventricular no sostenida no identifica de manera confiable el riesgo individual del paciente con muerte cardiaca súbita. El electrocardiograma de señal promediada es menos útil en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. especialmente en pacientes que tienen un infarto del miocardio reciente. pero el riesgo es significativo. Muchas variables clínicas que sugieren disfunción del ventrículo izquierdo se relacionan con muerte súbita. En pacientes con alto riesgo de taquicardia ventricular en comparación con los que no lo tienen. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 73 pacientes asintomáticos. Quienes presentan tolerancia hemodinámica con taquicardia ventricular tienen riesgo bajo de muerte súbita en comparación con aquellos que durante los episodios iniciales presentan colapso hemodinámico. Así mismo son importantes el síncope ortostático debido a terapia con vasodilatadores y diuréticos. La identificación de aquellas áreas se asume como una medida de los sustratos arritmogénicos relacionados con el desarrollo de arritmias que comprometan la vida. La historia del paciente. el síndrome vasovagal. pero sólo en un estudio pequeño se asoció con muerte cardiaca súbita (12). presíncopes.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Sin embargo. palpitaciones. La dispersión del QT se incrementa en pacientes con hipertrofia del ventrículo izquierdo y falla cardiaca. Si se descarta la enfermedad isquémica coronaria. . otras informaciones también podrían ser útiles: electrocardiograma anormal. Los pacientes en falla cardiaca presentaron más síncope independientemente de la frecuencia cardiaca debido a que la taquicardia ventricular causó disminución del gasto cardiaco o del llenado ventricular. Se reporta que las taquiarritmias incesantes o incluso intermitentes producen miocardiopatías en niños y adultos. La taquicardia ventricular no sostenida es un marcador independiente para aumentar la mortalidad en pacientes con falla cardiaca. la biopsia endomiorcárdica podría ayudar al diagnóstico específico de enfermedades tales como amiloidosis. debe investigarse una causa arrítmica. el compromiso de la respuesta barorreceptora. Técnicas diagnósticas no invasivas de hipertrofia ventricular. 191 lpm en quienes presentaron presíncope y 224 lpm en aquellos con síncope. Pero. y presencia y severidad de la enfermedad cardiaca de base son de importancia mayor. No sólo una taquicardia de cualquier etiología empeora la función ventricular izquierda y el gasto cardiaco. tales como la clase funcional de la disnea.

un beta-bloqueador selectivo de segunda generación sin propiedades vasodilatadoras específicas. demostró pobre valor predictivo negativo de la estimulación eléctrica programada. Recientemente se comparó metoprolol. más que disminuir. Como tratamiento profiláctico con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con enfermedad cardiaca isquémica. El resultado final más específico que identifica los pacientes en riesgo de una recurrencia. Los pacientes con miocardiopatía no isquémica responden bien a la terapia beta-bloqueadora. incluyendo digoxina. el uso de beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son esenciales para una terapia apropiada. Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina El segundo Veterans Administration Heart Failure Trial (V-HeFT II) es el único estudio que ha mostrado una reducción de la muerte súbita presumiblemente arrítmica asociada con el tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (16). (20) la encainida y la flecainida presentaron un incremento en el Beta-bloqueadores Pueden recomendarse como una terapia adyuvante a los inhibidores de la enzima convertidora de angio- . Medicamentos antiarrítmicos Las dos principales indicaciones de los medicamentos antiarrítmicos son reducción de síntomas y mejoría del pronóstico. y el papel del estudio electrofisiológico intracardiaco sirvió como guía para el uso del cardiodesfibrilador implantable y la ablación con catéter en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular.74 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. hecho común debido a una reducción de los niveles plasmáticos de norepinefrina. Permanece controversial el papel de la estimulación eléctrica programada para identificar pacientes en falla cardiaca y taquicardia ventricular monomórfica sostenida quienes están en riesgo de muerte cardiaca súbita. existen pocos datos que den soporte al uso de aquellos agentes en pacientes con falla cardiaca para mejorar la mortalidad. los medicamentos antiarrítmicos tienen limitaciones severas a causa de la disminución mayor de la función ventricular y que podrían empeorar el pronóstico. El Cardiac Arrhythmia Supresion Trial (CAST) (19) alertó a los cardiólogos que se suponía que esto podría ser verdad. indicando un efecto benéfico en la activación simpática. Agentes bloqueadores de los canales de sodio El principal problema de este grupo de medicamentos antiarrítmicos es que hay evidencia significativa que indica que pueden incrementar. diuréticos e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. tensina porque varios estudios demuestran beneficios de la terapia beta-bloqueadora en pacientes con falla cardiaca que permanecen sintomáticos a pesar de una terapia óptima. El carvedilol. La revascularización. ocurre un efecto en el remodelamiento del ventrículo izquierdo que conlleva una mejor preservación de la función y menor dilatación del ventrículo izquierdo. Los desequilibrios electrolíticos son una amenaza en el manejo. los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina mejoran el pronóstico de pacientes con falla cardiaca (17). El efecto inotrópico negativo de la flecainida. es la inducción reproducible de una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. alfa-bloqueo y efectos antioxidantes. Esto parece ser un indicador pronóstico de ayuda en miocardiopatía isquémica pero tiene un valor limitado en miocardiopatía dilatada idiopática. En el CAST I. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La provocación de taquicardia ventricular durante el estudio electrofisiológico se utiliza como guía para el manejo de pacientes con eventos arritmogénicos sintomáticos. Sin embargo. con carvedilol. reduce el riesgo de muerte y hospitalización por causa cardiovascular en pacientes con falla cardiaca. Esto conllevó una disminución en el uso de protocolos con medicamentos para inducción y supresión de taquicardia ventricular. la propafenona y la encainida podría exacerbar la falla cardiaca y contraindicaría su uso en estos pacientes. revisten mayor importancia (15). En general. Un análisis de 288 pacientes con miocardiopatía dilatada. el riesgo global. sin embargo estos hallazgos deben ser vistos con precaución porque en muchos estudios de falla cardiaca la confirmación diagnóstica fue no invasiva. Singh (18) revisó estudios de infarto del miocardio y reportó que los beta-bloqueadores disminuyen la mortalidad total en 20% y la tasa de reinfarto en 40%. Tratamiento El manejo óptimo de la falla cardiaca y el tratamiento de las enfermedades de base. ya que no identificó 75% de los pacientes que presentaron muerte súbita (14). y ambos demostraron efectos beneficiosos paralelos en 67 pacientes con falla cardiaca estable sintomática que fueron asignados al azar. En presencia de falla cardiaca. Las posibles estrategias para el tratamiento de las arritmias ventriculares en falla cardiaca se señalan en la figura 1. pero no fue el caso. un beta-bloqueador de tercera generación que combina beta-bloqueo no selectivo.

45% con historia de falla cardiaca) fueron asignados al azar a amiodarona o terapia guiada por el resultado del estudio electrofisiológico. El Electrophysiologic Study Versus Electrocardiographic Monitoring (ESVEM) (23).35) y falla cardiaca. tiene efectos adicionales a nivel de las corrientes de ingreso de sodio y de las propiedades simpáticolíticas. TV: taquicardia ventricular. Es el único medicamento que ha demostrado tener efectos benéficos sobre la mortalidad y reducir el número de muertes por arritmias en pacientes con compromiso de la función ventricular izquierda. Sotalol En pacientes con taquicardia ventricular sostenida. el estudio Survival With Oral D-Sotalol (SWORD) no mostró beneficios en la sobrevida con el uso de d-sotalol en más de 3. Amiodarona La amiodarona. riesgo relativo de muerte de los pacientes post-infarto del miocardio de 2. más que prolongar la repolarización.000 pacientes con infarto previo del miocardio y disfunción ventricular izquierda (24).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.64. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 75 Figura 1. evaluó siete medicamentos antiarrítmicos (imipramina. lo cual ocurre en 5% de los pacientes (25). sin una historia de taquicardia ventricular sostenida. El estudio se terminó de manera prematura porque la mortalidad fue de 4. del d. En contraste. En el estudio Congestive Heart Failure (CHF-STAT) y el Grupo de Estudio de la Sobrevida en la Insuficiencia Cardiaca en Argentina (GESICA). pirmenol. lo cual se reprodujo en los pacientes con disfunción ventricular comparado con los agentes de la clase I.l-sotalol tienen poca recurrencia y baja mortalidad. bradiarritmias e hipotensión. Las tasas de sobrevida cardiaca a dos años fueron de 82% para el grupo de amiodarona y de 69% para la terapia guiada con antiarrítmicos de la clase I. mexiletina. la eficacia del d.l-sotalol y no el componente de la clase III. se especula que el beneficio es el componente beta-bloqueador del d. quinidina. Por lo tanto.35.7% en el placebo.6% en el grupo de d-sotalol frente a 2. con fracción de eyección ventricular izquierda de 0. El sotalol puede desencadenar eventos pro-arrítmicos como torsades de pointes en modelos experimentales.l-sotalol es considerablemente mayor que con los agentes de la clase I (22). Datos experimentales recientes sugieren que la conducción lenta de la flecainida está aumentada en el escenario de la dilatación ventricular (21). En el brazo abierto del estudio GESICA (27). En el Cardiac Arrest Study in Seattle: Conventional versus Amiodarone Drug Evaluation (CASCADE) (26) los pacientes con paro cardiaco previo (enfermedad arterial coronaria en 82% de los pacientes. Serios efectos secundarios . los pacientes con disfunción sistólica (fracción de eyección menor a 0. Los pacientes en quienes no se logra inducirla con el d. FV: fibrilación ventricular. pero los efectos pro-arrítmicos y la interacción con la isquemia son comunes. propafenona y sotalol) en pacientes con taquicardia ventricular inducible y más de diez extrasístoles ventriculares por hora documentadas en el Holter. Algoritmo para el manejo de las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. Las razones para el incremento de la mortalidad son inciertas.l-sotalol incluyen deterioro de la falla cardiaca. CDI: cardiodesfibrilador implantable. procainamida. fueron aleatorizados a placebo frente a dosis bajas de amiodarona.

El brazo de metoprolol. el cual fue doble ciego. tales como el Defibrillator Implantation Trial (MADIT) (33) y el Antiarrhythmic Versus Implantable Defibrillator (AVID) (34). explique las discrepancias entre los resultados. o síncope en presencia de taquicardia ventricular inducible en tratamiento con cardiodesfibrilador implantable o amiodarona. 1. La mortalidad a dos años en el brazo de medicamentos fue aproximadamente de 22%.07). respectivamente. El grupo de propafenona fue descontinuado en 1992 después de un análisis interino que demostró exceso en la mortalidad de los pacientes asignados a ese grupo en comparación con el cardiodesfibrilador implantable. Tal vez el hecho de que la tasa de abandonos del CHF-STAT fue mucho mayor en comparación con GESICA y que el GESICA no fue ciego. así como el de amiodarona y el grupo de cardiodesfibrilador implantable continuaron Cardiodesfibrilador implantable Un incremento en la evidencia permite afirmar que el cardiodesfibrilador implantable es el mejor tratamiento para prevenir la muerte cardiaca súbita por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. implantable.63% a tres años). 39%. se asignaron al azar un total de 346 pacientes con una historia de paro cardiaco a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con metoprolol. Hace poco tiempo. 25. pero esto no alcanzó un resultado estadístico significativo (p=0. el efecto favorable de la amiodarona podría limitarse a pacientes con miocardiopatía no isquémica quienes en mayoría correspondían al GESICA y en minoría al CHFSTAT (28). respectivamente. dos y tres años. también demostraron un beneficio significativo en pacientes tratados con cardiodesfibrilador implantable. En contraste. Hubo una reducción en la tasa de muerte total con la implantación de cardiodesfibrilador (reducción del riesgo de 19. aunque la amiodarona generó una marcada supresión de las arritmias ventriculares. recientemente fueron combinados en un meta-análisis (31) y se demostró un beneficio significativo de la amiodarona. En el CASH. Böcker y colaboradores (32) demostraron que los beneficios derivados del cardiodesfibrilador implantable se preservan en los pacientes con falla cardiaca. de igual forma en los pacientes que estaban en clase funcional III durante el implante y previamente habían estado en clase funcional IV. El primero aleatorizó 659 pacientes con taquicardia ventricular sintomática. Estudios multicéntricos que no se enfocaron específicamente en pacientes con falla cardiaca pero sí en aquellos con fracción de eyección baja. Aunque los mayores beneficios ocurren en pacientes con clase funcional I. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 se documentó una disminución de la mortalidad de 28%.76 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Canadian Implantable Defibrillator Study (CIDS) y Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH) El AVID fue el primer estudio aleatorizado multicéntrico que comparó la terapia con cardiodesfibrilador implantable y el tratamiento con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con muerte cardiaca súbita documentada por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular sintomática. casi exclusivamente amiodarona. En este estudio. el CHF-STAT. quizá por las tasas altas de cruce. tanto como que los pacientes que se salvan de la muerte cardiaca súbita podrían morir por la progresión de la falla cardiaca. y en 27% y 31% después del segundo y tercer año.7%. y de 27% para la mortalidad por muerte cardiaca súbita en 516 pacientes con falla cardiaca. Es de resaltar que menos de 40% de los pacientes enrolados presentaba infarto previo del miocardio. La tasa de muerte total se redujo de manera significativa.016 pacientes con taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentada fueron aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con medicamentos antiarrítmicos. es muy controversial. La mortalidad del grupo tratado con medicamentos antiarrítmicos fue de 17. Modernos dispositivos con marcapasos también ofrecen protección contra las bradiarritmias. amiodarona o propafenona. pudo demostrarse el beneficio del cardiodesfibrilador . Los estudios que compararon amiodarona frente a placebo o terapia médica estándar. y casi un tercio cursaba con miocardiopatía alcohólica y 10% con enfermedad de Chagas. El European Myocardial Infarct Amiodarone (EMIAT) (29) y el Canadian Amiodarone Myocardial Infarction Trial (CAMIAT) (30) también reportaron resultados neutros en pacientes que sufrieron infarto agudo del miocardio y fueron incluidos tanto por causa de una baja fracción de eyección (EMIAT) o por la presencia de frecuentes contracciones prematuras o taquicardia ventricular no sostenidas repetitivas (CAMIAT). En adición. con una reducción de 13% en la mortalidad total independientemente de la etiología de la falla cardiaca.9% después de uno. El CIDS (35) y el CASH (36) reclutaron cohortes de pacientes similares al AVID. no encontró mejoría en la sobrevida. muerte súbita abortada. Estudios de cardiodesfibriladores implantables para la prevención secundaria de muerte cardiaca súbita: AVID. con 30% en el grupo de cardiodesfibrilador implantable y 22% en el grupo de amiodarona.3% y 35. para el grupo con cardiodesfibrilador implantable después del primer año. El papel del cardiodesfibrilador implantable en la reducción de la mortalidad de los pacientes con falla cardiaca.

32) o la del CIDS (0. falla cardiaca en estado terminal clase funcional III y IV. A todos los pacientes se les implantó un cardiodesfibrilador convencional y se les administró la terapia de la falla cardiaca durante el estudio y fueron aleatorizados en dos periodos para recibir o no estimulación biventricular durante intervalos de tres meses. respectivamente). Recientemente. posiblemente porque no se incluyeron pacientes con taquicardia ventricular sostenida. Estudiaron 16 pacientes con refractariedad a los medicamentos. evaluó en forma aleatorizada. demostró un efecto neutral. Pacing. Cuando algunos estudios reportaron mejoría clínica y hemodinámica. agente tipo IA y mexiletina o cardiodesfibrilador implantable. cardiodesfibrilador implantable. la mortalidad de estos brazos fue de 19.para la profilaxis primaria de muerte cardiaca súbita) en pacientes con disfunción ventricular izquierda programados para revascularización miocárdica quirúrgica electiva. la mejoría de la clase funcional podría correlacionarse con disminución en la frecuencia de los choques por cardiodesfibrilador implantable. Se aleatorizaron 2. otros no han demostrado estos beneficios (40). los resultados agudos y crónicos son controversiales. el intervalo entre el infarto y el ingreso fue más de seis meses) con una fracción de eyección menor de 0. ambos medicamentos fueron igual de efectivos. taquicardia ventricular no sostenida y taquicardia ventricular inducibles (no suprimibles con antiarrítmicos clase I).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Marcapaso bicameral y ventricular multisitio Gracias a resultados estimulantes Hochleitner y colaboradores (39) enfocaron su interés en el campo experimental y clínico en la mejoría de la función ventricular por estimulación DDD secuencial AV. terapia antiarrítmica no específica -los otros estudios compararon el cardiodesfibrilador implantable frente a los medicamentos antiarrítmicos. and Defibrillation in Chronic Heart Failure (COMPANION) (43). explicadas por aumento en el tiempo de llenado y reducción de la insuficiencia tricúspide y mitral.34). Durante un seguimiento promedio mayor de veintisiete meses. El Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT) se realizó para determinar si la terapia antiarrítmica guiada por un estudio electrofisiológico puede disminuir el riesgo de paro cardiaco en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. los pacientes que recibieron un cardiodesfibrilador implantable evolucionaron mejor que cualquier otro grupo. La estimulación sincrónica AV suprime y facilita el volumen de eyección óptimo para un tiempo apropiado de contracción auricular. meses demostró un beneficio significativo en el grupo de terapia antiarrítmica (12% y 25%. Está por investigarse el beneficio potencial de la sincronía AV y/o estimulación ventricular multisitio sobre el substrato arritmogénico en la falla cardiaca.36. El Coronary Artery Bypass Graft (CABG)-Patch (37) (cardiodesfibrilador implantable vs. a sesenta meses 92% permanecían vivos. el riesgo de muerte se redujo en 54%. Los pacientes avanzaban al siguiente paso si el estudio electrofisiológico inducía taquicardia ventricular.6%. u otro del paso 1 o agente 2 (paso 3). El estudio VENTAK CHF usa un cardiodesfibrilador implantable diseñado para proveer una terapia de estimulación biventricular en adición al tratamiento de la taquicardia ventricular (41). quienes no tuvieron indicación de marcapaso por bradicardia. Cabe resaltar que la fracción de eyección de los pacientes del CASH (0. Por lo tanto. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 77 hasta diciembre de 1997. La tasa de mortalidad a 24 y 60 . quienes tenían marcapasos AV sincronizados en un intervalo AV fijo a 100 ms. Higgins y colaboradores (42) presentaron un estudio en el que reportan que los choques apropiados del cardiodesfibrilador implantable para taquicardia ventricular fueron menos comunes con estimulación biventricular. Sin embargo.46) fue mucho mayor que la del AVID (0. Reclutó pacientes con antecedente de infarto del miocardio (en 75% de los pacientes. o amiodarona. Inexplicablemente. el estudio Comparison of Medical Therapy. Coronary Artery Bypass Graft-Patch y Multicenter Unsustained Tachycardia Trial El MADIT fue el primer estudio que demostró un beneficio en pacientes con cardiopatía coronaria y disfunción ventricular izquierda. disfunción ventricular izquierda (fracción de eyección menor de 40%) y cardiopatía coronaria (38). Después de dos a catorce días se reportó una dramática mejoría en la clase funcional y la fracción de eyección. A dos años. u otro agente del primer paso (paso 2). También se reporta que la estimulación ventricular multisitio se asocia con beneficios hemodinámicos agudos en pacientes con falla cardiaca congestiva. Estudios de cardiodesfibriladores implantables para prevención primaria de muerte cardiaca súbita: MADIT. En un análisis de subgrupo.002 pacientes al tratamiento conservador (inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina y/o beta-bloqueador) o al tratamiento guiado por electrofisiología usando la siguiente secuencia de medicamentos: propafenona o sotalol (primer paso).04). El CASH demostró 37% de beneficio en la sobrevida de los pacientes que recibieron cardiodesfibrilador implantable en comparación con metoprolol o amiodarona a dos años (p=0. respectivamente) comparado con el grupo conservador (18% y 32%.

El papel exacto de la estimulación biventricular en subgrupos de pacientes con falla cardiaca requiere evaluación.35. principalmente porque los ventrículos con daño difuso se han asociado con varios sitios potenciales de taquicardia ventricular. Algunos datos sugieren que la sola estimulación biventricular no genera beneficios clínicos en pacientes con infartos del miocardio anteriores y extensos. Si la fracción de eyección es mayor a 0. 2. potenciales medio-diastólicos. activación endocárdica temprana y mapeo con estimulación eléctrica. Esto se demostró para pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática e isquémica y aun en pacientes con corazones aparentemente normales. y más de 40% de las muertes son súbitas.40 el riesgo de muerte súbita es bajo. el más importante es el Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCD-HeFT) (44). Los pacientes con fracción de eyección ventricular izquierda baja. Terapia farmacológica óptima más amiodarona. Los resultados son pobres en pacientes con miocardiopatía no isquémica. Las técnicas quirúrgicas para tratamiento de la taquicardia ventricular podrían ser efectivas en pacientes con taquicardia ventricular sostenida por cardiopatía coronaria. han demostrado servir para identificar los . redujeron significativamente la mortalidad. la amiodarona no tiene efecto favorable en la sobrevida. mientras la terapia con cardiodesfibrilador implantable unicameral reduce la mortalidad total en 23%. Este estudio no mostró específicamente el subgrupo de pacientes con falla cardiaca. Los resultados no cambiaron de acuerdo con la causa (isquémica y no isquémica) de la falla cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tratamiento farmacológico óptimo solo. Los pacientes que han sido reanimados de la muerte cardiaca súbita. Terapia farmacológica óptima. Mediante la ablación con catéter se han logrado resultados exitosos en taquicardia ventricular por cardiopatía isquémica. persiste una mortalidad alta.78 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. especialmente en sitios con potenciales tardíos o fragmentados registrados durante el ritmo sinusal. pero sólo la terapia farmacológica óptima con resincronización biventricular y un cardiodesfibrilador implantable. Pronóstico A pesar de los avances recientes en el manejo de la falla cardiaca. La ablación tiene su mayor utilidad en pacientes con falla cardiaca y arritmias ventriculares recurrentes antes o después del implante de un cardiodesfibrilador. pero sí con respecto a la clase funcional. tienen riesgo alto de muerte súbita cardiaca. tratamiento farmacológico óptimo más terapia de resincronización biventricular cardiaca y terapia farmacológica más resincronización biventricular con cardiodesfibrilador implantable. No se sabe con certeza si la adición de un cardiodesfibrilador implantable a la resincronización biventricular puede mejorar la mortalidad porque dichos pacientes con frecuencia están en clase funcional III o IV. Borggrefe y colaboradores (46) evaluaron 665 pacientes incluidos en un registro y reportaron sólo 17% de procedimientos fallidos al usar un enfoque guiado por mapeo. un brazo con desfibrilador y otro con desfibrilador más terapia de resincronización. Este estudio no requirió que la causa de la falla cardiaca fuera cardiopatía isquémica. Los resultados de este estudio mostraron que la estimulación biventricular más la terapia farmacológica fueron mejores que la terapia farmacológica. El estudio publicado a finales de 2009 mostró una mayor sobrevida significativa en aquellos con cardiodesfibrilador implantable más resincronización.CRT evaluó pacientes con falla cardiaca clase funcional I-II. en quienes hay una mortalidad perioperatoria alta. El MADIT . En el estudio SCD-HeFT se documentó que en los pacientes con clase funcional II o III y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 0. Ni las arritmias ventriculares ni cualquier otra variable. Éste aleatorizó pacientes en falla cardiaca con terapia médica estable a: 1. permanecen en riesgo para la recurrencia de arritmias independientemente de la enfermedad cardiaca de base. 3. Ablación con catéter o tratamiento quirúrgico de las taquiarritmias ventriculares La ablación con catéter podría ser una opción adyuvante. para un grupo de pacientes con taquicardia ventricular incesante o refractaria (pacientes con choques múltiples por el cardiodesfibrilador implantable debido a taquicardia ventricular). Finalmente. con un beneficio absoluto pequeño pero con 30% de reducción en el riesgo relativo. especialmente con aneurisma discreto ventricular izquierdo y taquicardia ventricular monomórfica inducible. y no es claro si los pacientes con falla biventricular mejoran. aunque puede no ser sorprendente si los resultados son comparables con los del MADIT II. Los resultados de este estudio pueden evaluar algunos de los problemas con el MADIT II (45). Terapia farmacológica óptima más cardiodesfibrilador implantable. y la muerte arrítmica es menos común que la muerte por falla de bomba o falla electro-mecánica. Los criterios de mapeo incluyen encarrilamiento oculto. siendo significativa la disminución en los pacientes en clase funcional II. pero raramente curativa. existen otros estudios que tratan de evaluar el uso de los cardiodesfibriladores en pacientes con falla cardiaca.

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La recurrencia es el patrón característico y pueden presentarse episodios arrítmicos consecutivos en menos de una hora en 78% de los casos y en menos de 91 horas para 94% de los eventos (11). cierto número de pacientes experimentan efectos desagradables causados por su desfibrilador (10). son los eventos negativos más comunes que pueden ocurrir después del implante del cardiodesfibrilador. De otra parte. aun los continuos desarrollos tecnológicos de estos dispositivos. la muerte súbita cardiaca se asocia en forma estrecha con causas arrítmicas como la taquicardia ventricular o la fibrilación ventricular. cada descarga disminuye la calidad de vida del paciente con un efecto acumulado cuando éste recibe cinco descargas o más en menos de veinticuatro horas. adicionalmente la taquicardia ventricular no sostenida se ha identificado como factor de riesgo para mortalidad en pacientes con cardiopatía isquémica con disfunción ventricular. patologías que usualmente cursan con función ventricular conservada (6). Aunque desde hace varios años se conoce esta complicación arrítmica y se asocia con incremento en la mortalidad antes de la era del cardiodesfibrilador implantable . los cuales suelen requerir cardioversión eléctrica o desfibrilación en pacientes con cardiodesfibrilador implantable y es definitivamente una condición médica de emergencia (15-17). y no isquémico con función ventricular severamente deprimida (<40%) (5). Infortunadamente.es particularmente relevante hoy Terapias apropiadas del cardiodesfibrilador para el tratamiento de las arritmias ventriculares La terapia con cardiodesfibrilador implantable se evalúa durante el seguimiento. es decir. 14). Astudillo Ramírez. La presencia de taquicardia ventricular no sostenida se asocia con taquicardia ventricular/fibrilación ventricular. al contrario de la aparición de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular no relacionada con tormenta eléctrica que no ha sido relacionada con aumento de la mortalidad (12). Marín Velásquez.80 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. siendo la más frecuente la de origen cardiaco (1). Se estima que la incidencia anual de descargas apropiadas del cardiodesfibrilador . la incidencia de descargas por arritmias ventriculares (taquicardia ventricular y/o fibrilación ventricular) en prevención secundaria. Boris V. Estudios aleatorizados han demostrado la eficacia del cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria y secundaria de muerte súbita de origen cardiaco sobre la terapia antiarrítimica para pacientes con cardiopatía de origen isquémico (2-4). tres o más episodios con intervalos mayores a cinco minutos en un periodo en veinticuatro horas.. Introducción La muerte súbita es la responsable de 20% del total de muertes. Definición de tormenta eléctrica La tormenta eléctrica se define (13.especialmente durante la fase aguda del infarto del miocardio. Lo anterior convierte al cardiodesfibrilador implantable en la terapia de primera línea para prevenir muerte súbita de causa arrítmica. en toxicidad por drogas o después de cirugía cardiaca . MD. Estos dispositivos incrementan la expectativa de vida de estos pacientes (7-9). además de la taquicardia ventricular catecolaminérgica y la fibrilación ventricular de origen idiopático. se reduce mediante el uso profiláctico de beta-bloqueadores. Frecuentes descargas en respuesta a taquicardia ventricular incesante o recurrente o fibrilación ventricular y entrega de descargas inapropiadas en la ausencia de taquicardia ventricular por taquicardias supraventriculares no discriminadas adecuadamente. implantable es de 6% para los pacientes a quienes se les implantó para prevención primaria y de 20% a 60% por año para aquellos con prevención secundaria. como la ocurrencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular graves y recurrentes a intervalos frecuentes. síndrome de QT largo y síndrome de Brugada quienes se clasifican en alto riesgo para prevención primaria y secundaria. MD. amiodarona y sotalol. cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. pacientes con miocardiopatía hipertrófica. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E.

falla renal crónica y taquicardia ventricular como arritmia inicial. la incidencia de taquicardia ventricular frente a la fibrilación ventricular es variable en distintas series.01]. La tormenta eléctrica representa un evento frecuente y recurrente en pacientes con cardiodesfibrilador implantable. Verma y colaboradores (23) estudiaron una serie de 2. Figura 1. luego de un detallado análisis del electrocadiograma. 27 (4%) presentaron tormenta eléctrica y 142 (20%) tuvieron episodios aislados de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular. 12). Probablemente. sin que esto tuviera implicaciones pronósticas con respecto a los pacientes que presentaron taquicardia ventricular. encontrando un aumento del riesgo de muerte de 7. Esos factores fueron: isquemia (síndrome coronario agudo). Pronóstico Existe evidencia divergente acerca del pronóstico de la tormenta eléctrica. Se demostró que los pacientes con cardiopatía de origen isquémico. hipertiroidismo y falla cardiaca aguda (21). . Probabilidad de sobrevida luego de tormenta eléctrica. y en el término de tres años 10% a 20% experimentan un episodio de tormenta eléctrica (18). contrastando con los hallazgos de Credner (13) y colaboradores en los que no se encontró un aumento Etiología La etiología de este síndrome no está del todo clara pero se ha relacionado con fenómenos precipitantes entre los cuales se destacan: . Características clínicas y de laboratorio de los pacientes con tormenta eléctrica Los pacientes con función ventricular izquierda severamente comprometida. 10% de ellos sufrió una tormenta eléctrica y en 5. taquicardia ventricular o fibrilación ventricular (24).4 veces más en los pacientes con tormenta eléctrica (en los siguientes tres meses después de la aparición del evento) [p = 0. Un pequeño porcentaje tiene taquicardia de puntas torcidas y taquicardia ventricular polimórfica.Isquemia en un síndrome coronario agudo: es el factor precipitante más frecuente. Su presentación usualmente es tardía al implante del dispositivo (nueve a once meses). hipo o hipercalemia. infección con fiebre alta. los pacientes con tormenta eléctrica ya han presentado taquicardia ventricular/ fibrilación ventricular (20) (Tabla 1). y observaron como causa arrítmica fibrilación ventricular en 48% de los casos. tienen la más grande probabilidad de experimentar tormenta eléctrica (18). función ventricular menor a 30% y prevención primaria. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 81 en día debido al aumento en la expectativa de vida en el creciente número de pacientes cardiovasculares de alto riesgo que son tratados con cardiodesfibrilador implantable (16). los exámenes bioquímicos y hematológicos y la clínica del paciente. tienen un aumento de la mortalidad de origen cardiaco y muerte súbita por todas las causas (14) (Figura 1). La mayoría (90%) tienen taquicardia ventricular. Es de anotar que. los resultados contradictorios en estudios previos se deban a la inclusión de pacientes con características diferentes como cardiopatía dilatada no isquémica. En un estudio prospectivo observacional con 136 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable. en general.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. en un seguimiento a tres años. Villacastín y colaboradores (22) encontraron un aumento en el riesgo de mortalidad a los doce meses de seguimiento en los pacientes con tormenta eléctrica con una etapa crítica tres meses después de la misma. en sólo 36% de ellos se encontró algún mecanismo disparador que podría provocar tormenta eléctrica. de mortalidad significativo a los ocho meses.1% ésta fue el primer episodio arrítmico.038 pacientes. mientras que en 8% ocurre fibrilación ventricular. Un 50% a 70% de pacientes que tienen un cardiodesfibrilador implantable para prevención secundaria de muerte súbita cardiaca. En un subestudio del MADIT II (24) de los 719 pacientes que tuvieron cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria en cardiopatía isquémica y disfunción ventricular severa (FE < 30%). Por otro lado. post-infarto y prevención primaria y secundaria (9. reciben descargas apropiadas en dos años (15). Estas descargas múltiples crean problemas sicológicos y tienen un efecto negativo en su calidad de vida (19).

Deterioro de la función ventricular con fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 30%.5 1.0-16. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.Falla cardiaca aguda y estados patológicos que aumentan el tono simpático.017 Tratamiento La tormenta eléctrica representa una complicación grave que en casos de inestabilidad persistente requiere tratamiento enérgico en la unidad de cuidados intensivos. sin demostrarse factor precipitante en la mayoría de los casos (9-14) (Figura 2.000 mg/día para el control de la fibrilación ventricular. . . Tabla 2.5 p 0.87 4. en un paciente con síndrome de Brugada en quien fue rechazada la ablación por catéter en el curso de una tormenta eléctrica evitando la aparición de nuevos eventos arrítmicos y muerte súbita en un periodo de 18 meses de seguimiento (26).0 1. . . Presuntas causas de tormenta eléctrica en una cohorte de cuarenta pacientes (25). tabla 2). Los efectos benéficos de la terapia con fármacos antiarrítmicos para prevención primaria y recurrencia de tormenta eléctrica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable. . OTROS FACTORES PRECIPITANTES PARA TORMENTA ELÉCTRICA Variable QRS ≥ 120 ms FE ≤ 25% -bloqueadores IECA OR 5.007 0.47-25.2-14. Existe un reporte acerca del uso de quinidina a dosis de 1.Deterioro de la función renal. .Alteraciones hidroelectrolíticas como la hiperkalemia y la hipokalemia (K+ < 3.0 6. se basan en la modificación de la longitud de ciclo y la probabilidad de que la terapia antitaquicardia evite una descarga.También se han descrito pacientes que debutan con taquicardia ventricular.Hipoxemia.Hipertiroidismo. Figura 2.5 mEq/L) las cuales se presentan en 75% de los pacientes con tormenta eléctrica.12 95% IC 2.75-21.028 169 307 Tormenta eléctrica (%) 14 (10%) 40 (18%) 90 (19%) 208 (10%) 32 (19%) 123 (40%) Definición 3/24 h 3/24 h 3/24 h 2/24 h 3/24 h 2/24 h Seguimiento (meses) 13 ± 7 34 ± 31 31 ± 13 22 ± 5 33 ± 26 28 ± 10 Desenlace Neutral Neutral Negativo Negativo Negativo Neutral . . Los antiarrítimicos de la clase I son útiles si el paciente presenta arritmia ventricular polimórfica.0 6.8 1. . por lo cual el examen físico y los estudios paraclínicos deben estar encaminados a dilucidar las causas potencialmente reversibles (10). El punto definitivo de la terapia estará dirigido a resolver los factores desencadenantes. CARACTERÍSTICAS DE ESTUDIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA Autor Credner Greene Exner Verma Gatzoulis Brigadeau Pacientes 136 222 457 2.82 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.Fenómenos proarrítmicos de los medicamentos antiarrítimicos (ej: amiodarona). lo cual a su vez incrementa la inestabilidad eléctrica.038 0.001 0.Disbalance autonómico. .

400 mg/día. Su uso se ha generalizado debido a que además un importante número de pacientes con tormenta eléctrica tienen enfermedad coronaria (27).5% en pacientes que tomaban -bloqueadores. las descargas eléctricas fueron de 38.3% combinación amiodarona y -bloqueadores. sedación e incluso intubación endotraqueal. ha demostrado ser superior al placebo en el control de arritmias ventriculares y tormenta eléctrica en el paciente con cardiodesfibrilador implantable. la dosis de mantenimiento es 200 . • Prolongación del ciclo de la taquicardia cuyo resultado es el aumento de la tolerancia hemodinámica y la exitosa terminación por estimulación anti-taquicardia.0 mg/min durante seis horas y 0. es el siguiente paso después del manejo farmacológico con antiarrítmicos (31. Tabla 3. lo cual conduce a una disminución de las terapias inapropiadas. El sotalol también se usa para la prevención de recurrencia de tormenta eléctrica. En este grupo no se logró . El punto fundamental del tratamiento estará dirigido a la corrección de los factores que predisponen y son potencialmente reversibles. en los períodos refractarios auricular y ventricular y sin alteración de la conducción intraventricular. por sus propiedades de bloquear los canales de calcio. de ser necesario. 32). Hoy en día es factible y de práctica común en los centros especializados suprimir los episodios de taquicardia ventricular sostenida en pacientes con enfermedad cardiaca estructural mediante ablación endocárdica del foco arritmogénico en uno o los dos ventrículos. La primera línea de tratamiento farmacológico la constituyen los beta-bloqueadores. La dosis usual de amiodarona es bolo de 300 mg durante una hora e infusión continua a 1. hasta por seis semanas. En el estudio OPTIC (29)(Optimal Pharmacological Therapy In Cardioverter . La combinación óptima de -bloqueadores e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina en los pacientes de más alto riesgo (fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 25% y QRS ≥ 120 ms) puede reducir la oportunidad de ocurrencia de tormenta eléctrica (30) (Tabla 3). La amiodarona es el antiarrítmico más usado para el manejo de la tormenta eléctrica y la prevención de recurrencia. así como de la isquemia y los trastornos electrolíticos y metabólicos. 24.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. si es necesario y la severidad del cuadro lo amerita. prolongar el potencial de acción y alterar los períodos refractarios (28). un antiarrítmico de la clase III.defibrillator patients) en un seguimiento prospectivo a un año de pacientes cardiovasculares con historia de taquicardia ventricular sostenida y un cardiodesfibrilador implantable. de éstos. El azimilide. el uso de metoprolol intravenoso se inicia a dosis de 2. 10 se originaron por cardiopatía dilatada idiopática (11%) y 13 eran pacientes con cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (14%). • Disminución de la frecuencia de taquicardia ventricular no sostenida Manejo de la tormenta eléctrica mediante la ablación por catéter La ablación de una taquicardia ventricular monomórfica o de una taquicardia ventricular polimórfica. • Prevención o disminución en la frecuencia de paroxismos de taquicardia paroxística supraventricular.5 mg a 10 mg en un esquema que varía según la respuesta del paciente. El mapeo convencional o los métodos electroanatómicos han demostrado ser seguros y eficaces en la modificación o desaparición del sustrato arritmogénico (33) (Tabla 4).5 mg/min hasta completar 24 horas. Esta infusión puede mantenerse. EFECTOS POTENCIALES DE LA COMBINACIÓN DE MEDICAMENTOS ANTIARRÍTMICOS Y TERAPIA CON CARDIODESFIBRILADOR IMPLANTABLE • Supresión de los eventos de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular con una reducción en el número de descargas y prolongación de vida de la batería.3% sotalol y 10. 72 eran de origen isquémico (76%). La presencia y recurrencia de tormenta eléctrica es un valor pronóstico independiente para muerte súbita de origen cardiaco. Su efecto farmacológico por vía endovenosa es simpaticolítico. lo cual se demostró en un grupo de 95 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable con episodios recurrentes de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular que fueron sometidos a ablación por catéter. con buena tolerabilidad y sin efectos en el QTc. superior al que se alcanza con la amiodarona oral. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 83 Esquema de tratamiento Manejo farmacológico El paciente con tormenta eléctrica debe ser hospitalizado en una unidad de cuidado intensivo y recibir monitoría electrocardiográfica continua.

Estimativo de sobrevida libre de eventos de acuerdo con la clase de resultado luego de ablación por radiofrecuencia (32). Tabla 4. y ésta es mayor en los pacientes con respuesta clase C en comparación con la recurrencia en el grupo de pacientes con respuesta clase A y B.0001) en aquellos con mayor recurrencia (32) (Figura 3). MANEJO DE 294 EPISODIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA (18) Acción Reprogramación de cardiodesfibrilador implantable Ajuste en la medicación antiarrítmica Ablación de la taquicardia ventricular por medio de radiofrecuencia Tratamiento de hipertiroidismo Tratamiento de falla cardiaca aguda Cardiología intervencionista No acción específica n 67 142 22 8 46 9 85 Porcentaje (%) 23 48 7 3 16 3 29 Caso clínico que documenta el éxito de terapia no farmacológica (ablación por catéter) de tormenta eléctrica en un portador de cardiodesfibrilador implantable automático Paciente de 73 años con cardiopatía dilatada no isquémica. por último. .84 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. en 10 pacientes (11%) se presentó persistencia de inducibilidad de taquicardia ventricular a pesar de ser sometido a ablación con catéter irrigado en tres ocasiones (resultado clase C) (32). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 inducir taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en 68 pacientes (72%) (resultado clase A) luego de un protocolo a tres longitudes de ciclo diferentes y con tres extraestímulos. La tasa de recurrencia se relaciona con el tipo de respuesta obtenida posterior a la ablación con catéter. Figura 3. Se alcanzó el éxito parcial del procedimiento en 17 pacientes (18%) (resultado clase B) entendido como la inducción de taquicardia ventricular no clínica y de morfología diferente a la precipitante de tormenta eléctrica. Se demostró mayor asociación con muerte súbita (p < 0. portador de cardiodesfibrilador implantable.

. B C Figura 6. Se documentaron dos focos arritmogénicos diferentes a los cuales se les hizo ablación. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 85 con tormenta eléctrica y taquicardia ventricular con morfología de BRDHH (Figura 4A). Momento de aplicación de radiofrecuencia y desaparición de la taquicardia. Figura 5. Ablación en la pared anterior del ventrículo izquierdo. Se observa la salida con ritmo de estimulación ventricular desde el cardiodesfibrilador. Ablación en la región antero lateral del ventrículo izquierdo con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal. A con desaparición de la taquicardia ventricular (se observa en el trazo eléctrico el momento de la ablación exitosa) (Figura 4B y C) y además se realizó ablación de todos los complejos ventriculares prematuros con desaparición completa de los mismos (Figuras 5-8).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Figura 7. Se realizó ablación con catéter de radiofrecuencia lográndose éxito (respuesta Clase A) post-ablación. Figura 4. Ablación del primer foco arritmogénico en el techo del ventrículo izquierdo. con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal.

30. Sanders P Walczak F. 4: 1395-1402. Pinsky S. Ablación del segundo foco arritmogénico en el techo del ventrículo izquierdo.Sucessful use of quinidine in treat of electrical storm in Brugada syndrome. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter defibrillators: incidence. 19. Newman D. Brigadeau F. AVID. Defibrillator Study (CIDS). 23. Lee K.defibrillator. 27: 700-707. 29. Moss AJ. 26: 441-458. management and prognostic implications.86 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. McNitt S. 28 (suppl): N174-N180. Canadian Implantable Defibrillator Study. Armstrong P MC Alister F. 93: 753-762. Clinical predictors and prognostic significance of electrical storm in patients with implantable cardioverter defibrillators. et al. 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por alteraciones o mecanismos funcionales. No se consideran las canalopatías cuyo mecanismo intrínseco es la anomalía de los canales de sodio y potasio. Mecanismos o alteraciones funcionales involucradas Como otras arritmias los mecanismos involucrados en la génesis de las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal son de tres tipos: reentrada funcional (micro o macro-reentrada). enfermedades infecciosas (Chagas. Se caracteriza por presentarse en la región anatómica del tracto de salida del ventrículo derecho. El electrocardiograma. Esta zona se divide en regiones o cuadrantes que facilitan su . La taquicardia o fibrilación ventricular asociada a conducción antidrómica por una vía accesoria. diferentes a las canalopatías. ¿Qué puede entenderse por arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal? Las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal no se relacionan con infarto agudo del miocardio. Las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal aparacen disparadas por automaticidad incrementada a nivel de las fibras de Purkinje. de manera intrínseca. en especial cuando se asocian con una fracción de eyección comprometida. son las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal y la taquicardia ventricular catecolaminérgica tratadas en otros capítulos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. actividad gatillada que genera post-despolarizaciones tardías o actividad automática. han descrito de forma variable diferentes hallazgos o defectos estructurales de pequeña magnitud no consistentes. Ejemplos menos frecuentes o notorios de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. es otro tipo de arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal. A este grupo de arritmias ventriculares se les ha denominado idiopáticas (porque el examen macroscópico no muestra anormalidades) y son ejemplos: la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. desde la región subvalvular pulmonar hasta la cresta supraventricular (límites superior e inferior respectivamente). síndrome de QT largo y de Brugada). Así mismo. Existen otras clases de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. el examen ecocardiográfico macroscópico y la contractilidad miocárdica son normales. Este tipo de arritmias se tratan en otros capítulos. la radiografía de tórax. No se evidencian anormalidades en la coronariografía ni en el ventriculograma. El ejercicio o la fase post-ejercicio actúan como gatillo. la taquicardia fascicular. Las arritmias ventriculares usualmente se presentan en corazón estructuralmente enfermo y son causa o factores que predicen muerte súbita. Exámenes más detallados de la arquitectura miocárdica con resonancia magnética nuclear. se ha investigado la inervación simpática y se ha propuesto la existencia de un patrón irregular de distribución implicado como causa o disparador de estas arritmias idiopáticas. éstas pueden aparecer en corazón estructuralmente normal y estar involucradas en muerte súbita. endocarditis). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 87 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I. miocardiopatía dilatada idiopática. más aun cuando se trata de canalopatías (por ejemplo. Sin embargo. Ejemplo del primer mecanismo es la taquicardia fascicular o interfascicular. la mayoría de las taquicardias consideradas idiopáticas tienen un mecanismo de actividad gatillada donde el manejo anormal del calcio intracelular desencadena la arritmia. la taquicardia de las cúspides aórticas y las idiopáticas izquierdas. Vanegas Cadavid. que se originan tanto en el ventrículo derecho como en el izquierdo. Su región más posterior y septal está limitada por el aspecto superior de la tricúspide hasta la válvula pulmonar. Taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho Aspectos anatómicos Esta arritmia ventricular es la más común de todas aquellas que se documentan en corazón estructuralmente normal. MD. Sin embargo. valvulopatía o miocarditis y son producidas.

Figura 1B. Unidad de Electrofisiología.88 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La pared libre está replegada por las pinzas de la margen derecha (foto: Vanegas D. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 identificación radio-anatómica y electrocardiográfica. frecuentemente asintomáticas. Bogotá). En ocaciones se observan ondas en cañón a nivel del cuello. Unidad de Electrofisiología. al parecer. aórtica y mitral. dupletas o tripletas e incluso como taquicardia ventricular no sostenida o sostenida. La mayoría de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se originan en la porción septal de dicho tracto hacia su aspecto anterior (Figuras 1A y 1B). lo cual permite su mapeo endocavitario sin necesidad de buscar su inducción. Rincón C. epigastrio o cuello. con frecuencia se realiza mediante protocolos de estimulación continua con o sin la influencia de fármacos tipo isoproterenol. Bogotá). La taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho pertenece al grupo de taquicardias de los tractos de salida que involucran una zona del corazón situada alrededor de las válvulas cardiacas.. La porción posterior septal se encuentra yuxtapuesta a la anterior donde yace el catéter. y/o menos frecuentemente.. El presíncope o síncope son inusuales. La inducibilidad debe buscarse sin el efecto de sedantes. La mayoría de pacientes padecen la forma de ectopias ventriculares aisladas. en cuyo caso la sospecha debe orientar a una taquicardia sostenida y no a un fenómeno de bigeminismo. . Su presentación electrocardiográfica es variada: desde ectopias repetitivas. Características clínicas Clínicamente puede manifestarse como ectopias ventriculares con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje normal. Posición anatómica de los sitios anterior y posterior del tracto de salida. Rincón C. Hospital Militar Central. Hospital Militar Central. trigeminismo o cuadrigeminismo. Otro grupo de pacientes son sintomáticos y refieren palpitaciones de localización en pecho. Figura 1A. Su inducibilidad mediante la técnica de estimulación eléctrica programada del corazón. que se presentan como palpitaciones continuas. Se observa la punta del catéter orientada hacia la porción posterior de la pared libre del tracto de salida. tanto en su aspecto septal como de la pared libre. El paciente puede reconocer que las palpitaciones son alternantes. en ráfagas (protocolo de Maastricht) que busca cargar las células funcionalmente anormales con exceso de calcio y facilitar su despolarización tardía gatillada. es la actividad gatillada. Algunos pacientes son examinados y referidos por bradicardia puesto que el número de pulsaciones detectadas en los pulsos periféricos pueden ser la mitad a causa de bigeminismo persistente. Es interesante anotar que los pacientes pueden tornarse sintomáticos cuando se les informa de manera incidental de la existencia de estas ectopias o cuando se les comunica erróneamente de un alto riesgo de muerte súbita. Se observan las valvas de la válvula pulmonar y la punta del catéter en la porción anterior septal del tracto de salida derecho. Muchos pacientes. Implicaciones de la alteración funcional y la inducibilidad de la arritmia El mecanismo involucrado en la génesis de la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. sitio donde. se presentan al estudio electrofisiológico con la arritmia ventricular en curso. Es por ello que son difíciles de inducir al estudio electrofisiológico utilizado principalmente para desencadenar arritmias con substrato de reentrada funcional y/o estructural. como un sobresalto intermitente. pulmonar. La porción anterior de la pared libre se encuentra hacia el vértice superior donde están los dedos del operador (foto: Vanegas D. sin embargo. hay mayor incidencia de disrupción tisular.

o cuando el mapeo no es viable por ausencia. B y C). Algunos A pacientes son muy sintomáticos y pueden experimentar dilatación ventricular secundaria si hay brotes recurrentes o arritmia incesante. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 89 La arritmia ventricular puede representar un porcentaje fluctuante del registro total de las 24 horas. muchos y sin síntomas. dos comportamientos que pueden observarse durante el ejercicio: supresión con las fases progresivas del esfuerzo y reaparición en el post-ejercicio. produciéndose un registro a veces permanente que llega a superar el 40% al 50% del total de latidos. Características electrocardiográficas y localización anatómica Las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se presentan como taquicardias característicamente con patrón de bloqueo de rama izquierda y eje inferior dado que aproximadamente 80% de éstas se localizan en la región sub-valvular pulmonar en su aspecto anterior (Figura 3). mientras que en otros se incrementan y no se suprimen (Figuras 2A. el pronóstico de esta arritmia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho es bueno y no está relacionado con muerte súbita a menos que corresponda a fibrilación ventricular focal también localizada en el tracto de salida del ventrículo derecho en un alto porcentaje. En relación con la gravedad de esta arritmia existen. tiene una estrecha relación con su localización anatómica y por ello puede verificarse Figura 2A. La persistencia de la arritmia y el porcentaje correspondiente a las 24 horas puede relacionarse esporádicamente con taquicardiomiopatía. pueden no obtener la cura mediante esta técnica por presentar realmente un foco arritmogénico en otro punto. Los síntomas no tienen correlación con el número de ectopias pues se observan pocos pacientes sintomáticos. o ambos. escasez o supresión de las ectopias. El electrocardiograma de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Es en estos grupos y en aquellos sintomáticos donde es de mayor utilidad la ablación por radiofrecuencia y los fármacos. la minoría. en especial con la utilización de las nuevas técnicas de mapeo tridimensional (ver adelante). . y viceversa. en general. Ver texto página siguiente. Algunos pacientes. desde unos cuantos cientos de ectopias a miles. En general. La tasa de curación mediante la ablación por radiofrecuencia es alta. como en las cúspides aórticas.

B y C. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 B C Figuras 2A. .90 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En A se observa una secuencia de ectopias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho al estado basal. desaparición de las ectopias en fase de máximo ejercicio (B) y reaparición en la recuperación cuando el tono vagal se incrementa y el tono simpático regresa de su acmé.

sin duplas tripletas o taquicardia ventricular. tipo y complejidad de la arritmia. Cada uno de estos grupos puede subdividirse en tres subgrupos según su localización anterior. Los trabajos de Marchlinski mediante el uso de topo-estimulación permiten arrojar tres grandes conclusiones: 1. no sintomáticas. 2. esta afirmación debe ir precedida de un estudio completo. Manejo “conservador” o expectante. las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho pueden tipificarse de manera electrocardiográfica en dos grupos: aquellas localizadas en el septum del tracto o las de origen en la pared libre del mismo. Se pueden considerar tres alternativas: 1. En general. en lo relacionado con una verdadera ausencia de síntomas y de antecedentes familiares de arritmias ventriculares o muerte súbita. A este grupo pertenecen la mayoría de pacientes que experimentan arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. Las ondas R con escotadura o melladas. ecocardiograma. o después de V4) en comparación con las taquicardias ventriculares septales (en. su correlación anatómica utilizando la transición en el plano horizontal del mismo y el eje eléctrico de la taquicardia. ¿Quiénes deben ser llevados a ablación por radiofrecuencia? La diferencia fundamental entre el tratamiento farmacológico de las arritmias ventriculares originadas en el tracto de salida del ventrículo derecho y el tratamiento no farmacológico de la ablación por radiofrecuencia es el intento de curación definitiva de la arritmia que brinda esta última. localización anatómica de la misma. Es muy importante reafirmar la confianza del paciente en el hecho de que las arritmias que experimenta sin síntomas no ponen en riesgo su vida. sitio más frecuente de localización de las arritmias ventriculares. trabajo de equipo entre otros. en las taquicardias ventriculares de la pared libre esta transición casi siempre es tardía (en. su éxito terapéutico es dependiente de múltiples factores tales como experiencia del operador. En general las taquicardias ventriculares localizadas en los segmentos anteriores del tracto de salida del ventrículo derecho tienen polaridad positiva en DI en contraste con la polaridad negativa de aquellas originadas en segmentos posteriores. usualmente presentes como ectopias ventriculares aisladas. También debe hacerse énfasis en el interrogatorio del paciente. . Hospital Militar Central. se debe considerar para la toma de una correcta decisión terapéutica. media o posterior. el impacto de la arritmia en la calidad de vida del paciente que usualmente está relacionado con el grado de sintomatología que experimenta. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 91 3. tecnología utilizada y. independiente de su localización septal o pared libre. cateterismo y resonancia magnética nuclear. Unidad de Electrofisiología. Puesto que la ablación no está exenta de potenciales complicaciones y. donde se ha descartado cualquier estructuralidad a través de electrocardiograma. Otra característica electrocardiográfica que tiene su representación anatómica es la transición o paso de polaridad negativa a positiva en las derivadas precordiales. Se observa la posición del catéter de radiofrecuencia en la región anterior y septal del tracto de salida del ventrículo derecho. Los pacientes descendientes de familias italianas (principalmente del norte) o del Mediterráneo deben ser tamizados para Figura 3. y en casos dudosos. que no implica el uso de fármacos. o ambos. o después de V3). Bogotá). Un balón Array se sitúa en el tracto para servir de reconstrucción tridimensional y mapeo de no contacto (foto: Vanegas D. radiografía de tórax. Aquellas taquicardias de origen septal se diferencian de las localizadas en la pared libre por presentar ondas R altas o picudas y de menor duración en las derivadas inferiores. se localizan preferencialmente en la pared libre.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Por supuesto. Es imperativo efectuar una prueba de esfuerzo para determinar si la arritmia tiene un comportamiento distinto en presencia de máximo estrés físico. fundamentalmente.

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identificar grados incipientes de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. El electrocardiograma de señal promediada o potenciales tardíos puede discriminar estos pacientes junto a las alteraciones eléctricas características de ese grupo (ver otro capítulo). 2. Pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. Este grupo puede subdividirse en dos: a. Aquellos pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares frecuentes o muy frecuentes, consistentes en ectopias ventriculares bigeminadas, trigeminadas, en duplas o tripletas, aun taquicardia ventricular no sostenida. Para estos puede elegirse: a1. Ablación por radiofrecuencia como terapia de primera línea, estrategia que se considera ya que los fármacos usualmente son inefectivos para controlar los síntomas, habitualmente son pacientes jóvenes con afección de su calidad de vida y no desean tomar fármacos “de por vida”. En el caso de las mujeres jóvenes esto cobra mayor relevancia dado que están en edad reproductiva y pueden quedar embarazadas, lo cual contraindica el uso de antiarrítmicos y/o agrava la incidencia y frecuencia de la arritmia. La ablación por radiofrecuencia en este grupo de pacientes es muy efectiva y curativa llegando a ser del 90% o más en algunas series. a2. Una segunda estrategia para este grupo, es el tratamiento farmacológico, que puede adoptarse especialmente si el paciente es renuente a aceptar los pequeños riesgos inherentes a la ablación. El fármaco más efectivo es el sotalol, que debe titularse de manera progresiva teniendo en cuenta los riesgos relacionados con el efecto idiosincrático de puntas torcidas. Se recomienda impregnación hospitalaria o estrecha vigilancia del QT mediante electrocardiograma seriado, especialmente en las primeras 48 horas. Otros fármacos utilizados con grados diversos de éxito son los beta-bloqueadores, los cuales suelen ser los medicamentos que se recetan en primera instancia. El éxito en reducir los síntomas y las arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho es muy variable. También pueden utilizarse antiarrítmicos de la clase I y III (propafenona con betabloqueo o anti-cálcico y/o amiodarona). En este último caso, la intoxicación con amiodarona es un riesgo tan frecuente que no es recomendable para poblaciones jóvenes como las que experimentan estas arritmias. Este subgrupo de pacientes a corto, mediano o largo plazo termina usualmente en ablación.

b. Pacientes sintomáticos con arritmia ventricular infrecuente. Cuando éstos son llevados a mapeo y ablación puede confrontarse la dificultad técnica de una reducción muy notable o aparición errática de las ectopias ventriculares. Esto puede suceder por el carácter paroxístico e irregular de la arritmia y/o por el uso de sedación o anestesia durante el procedimiento. Puesto que el éxito de la ablación depende de una adecuada caracterización del sitio de origen de la arritmia, la no aparición de las ectopias puede dar al traste con dicho éxito. Pueden emplearse diferentes estrategias como el uso de isoproterenol, aminofilina o ejercicio isométrico para facilitar la aparición de estas ectopias. Así mismo, puede utilizarse mapeo de no contacto con balón Array para discriminar de manera rápida con un solo latido ectópico el foco o área de origen. Aun así, los resultados de la ablación pueden no ser consistentes y el éxito disminuir. El tratamiento farmacológico para estos pacientes sintomáticos con arritmia escasa, frecuentemente no logra controlar los síntomas o pueden presentarse efectos colaterales de los fármacos.

Técnica de mapeo endocavitario y ablación por radiofrecuencia
La cura definitiva de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho puede lograrse mediante mapeo y ablación por radiofrecuencia. En nuestra experiencia debe considerarse: • Diagnóstico adecuado; esto es, descartar la presencia de enfermedad cardiaca estructural. • Caracterización electrocardiográfica para definir el sitio anatómico de probable origen y la estrategia de ablación. • Selección apropiada del paciente según lo descrito, sintomático con suficiente número de ectopias susceptibles de mapeo. No existe un número de ectopias en 24 horas que demarque quienes son o no candidatos a ablación, pero cuanto mayor sea el número y frecuencia, más posibilidad habrá de un adecuado mapeo y éxito. La primera técnica utilizada fue la aproximación radiológica al tracto de salida del ventrículo derecho mediante catéteres deflectables 4 mm no irrigados. La topo-estimulación (pace mapping) ha sido la técnica más utilizada y consiste en la estimulación de diferentes puntos del tracto de salida del ventrículo derecho con el mismo catéter de radiofrecuencia, buscando emular o

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reproducir de la manera más fiel posible la morfología de la ectopia o arritmia ventricular que experimenta el paciente y que corresponde a la arritmia clínicamente detectada. En la actualidad, el mapeo del tracto de salida del ventrículo derecho puede realizarse con técnica de reconstrucción tridimensional (eléctrica o electromagnética) reduciendo la magnitud de los rayos “X” utilizados (Figuras 4 A, B y C). Se procura, además de la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, demarcar la región del haz de His de forma tridimensional y/o utilizando un catéter cuadripolar. Así mismo, se demarcan la válvula tricúspide y la pulmonar. Para la reconstrucción tridimensional puede ser necesaria la utilización de otro electro-catéter “de referencia” en el seno coronario excepto cuando el mapeo se realiza con balón Array. La topo-estimulación debe acompañarse del reconocimiento de los tiempos de activación local que preceden las ectopias o la arritmia ventricular. El registro de señales
A

eléctricas endocavitario, bipolar y/o unipolar del tracto de salida del ventrículo derecho, puede informar si las señales se encuentran simultáneas o precediendo la ectopia o arritmia ventricular y pueden ser registradas de manera continua. El tiempo (en milisegundos) que estas señales preceden el origen del complejo QRS de superficie de la ectopia, es marcador del sitio anatómico de origen de la misma. A mayor precocidad del registro eléctrico precediendo la ectopia, más posibilidad de estar localizando el electro-catéter sobre el sitio de origen. Las dos técnicas de topo-estimulación y precocidad del tiempo de activación local son complementarias. La ablación usualmente se realiza utilizando temperaturas de 55 a 60 grados y 30 a 40 watts de poder. Es factible utilizar catéteres irrigados en cuyo caso el poder se sitúa entre 30 y 40 watts con temperaturas entre 40 y 50 grados. Debe considerarse que el uso de estos últimos en algunas partes delgadas del tracto de salida del ventrículo derecho, especialmente en la región subvalvular aspecto anterior, puede incrementar
B

Figuras 4A y B. Se observa la reconstrucción tridimensional y el mapeo electroanatómico del tracto de salida del ventrículo derecho. Los puntos rojos son de aplicaciones de radiofrecuencia anteriores altas en la figura de la izquierda y bajas a la derecha, sitios donde se encontraron potenciales orígenes o salidas endocárdicas (breakthrough) de los focos arritmogénicos. La válvula tricúspide y el tracto de salida fueron reconstruidos mediante mapeo de no contacto, balón Array visible a través de la válvula reconstruida.

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requiere múltiples aplicaciones de radiofrecuencia. Esta situación puede ocurrir por la disparidad existente en la reconstrucción anatómica del tracto realizada durante latidos sinusales y ectópicos los cuales arrojan puntos espaciales diferentes. Por otra parte, debe considerarse que el sitio de origen de la ectopia es muy pequeño, del orden de milímetros, pero su dispersión desde el epicardio al endocardio (breakthrough) es muy amplia debido a una velocidad de conducción muy rápida que abarca una mayor área de tejido. Por esta misma circunstancia puede obtenerse una topo-estimulación que no semeje de manera idéntica la morfología de la ectopia y también puedan observarse cambios morfológicos mínimos de las ectopias ventriculares originadas en un mismo sitio y que aparecen en duplas o tripletas y aun durante un brote de taquicardia ventricular.

Recomendaciones y niveles de evidencia en el tratamiento de las arritmias ventriculares idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho
Figura 4C. Se aprecia la reconstrucción de todo el ventrículo derecho y del tracto de salida del mismo. La escala de colores indica el voltaje proveniente de la masa ventricular, el cual es menor a medida que el miocardio se acerca al infundíbulo de la válvula pulmonar. Los puntos rojos son aplicaciones de radiofrecuencia.

Las siguientes se consideran recomendaciones de estudio electrofisiológico con mapeo y ablación con energía de radiofrecuencia en taquicardia ventricular idiopática:

Clase I
La ablación con energía de radiofrecuencia se indica en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica sostenida que es resistente al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no tolera la medicación o no desea una terapia farmacológica a largo plazo.

los riesgos de perforación o de lesión del sistema de conducción que puede ocurrir si la arritmia ventricular se origina en la región posterior del tracto de salida del ventrículo derecho cerca al aspecto medial y superior de la válvula tricúspide. La utilización del mapeo de “no contacto” mediante balón Array se realiza llevando por vía femoral un sistema de mapeo de múltiples electrodos (64) de registro de señales eléctricas dispuestos en una malla expandible montada sobre un balón inflable y opacificable con medio de contraste. Esta técnica permite reconocer rápidamente (en un solo latido) el área involucrada en el origen de la ectopia y la propagación de la corriente eléctrica en el tiempo y sobre la estructura anatómica tridimensional. Independiente de la técnica utilizada, el área de ablación involucrada con un registro electrocardiográfico similar al de la ectopia o arritmia ventricular es generalmente amplia (del orden de 1 cm cuadrado) y usualmente

Clase II
El estudio electrofisiológico, el mapeo y la ablación son razonables en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica no sostenida, sintomática, resistente al tratamiento farmacológico o con intolerancia al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no desea tratamiento con medicamentos a largo plazo.

Taquicardia ventricular idiopática izquierda
Este grupo de taquicardias tiene varias características clínicas intrínsecas que deben considerarse, así: 1. Son sensibles a verapamilo porque la taquicardia puede detenerse o la longitud de ciclo de la misma lentificarse.

frecuentemente se confunde con una taquicardia supraventricular. et al). Se considera que el hemifascículo es parte de la taquicardia y que en su porción distal cerca de. y cede con el uso de verapamilo. cede a la adenosina. El registro endocavitario debe mostrar taquicardia en al menos dos señales de potencial de Purkinje llamadas P1 y P2. El músculo papilar posteromedial de la válvula mitral puede representar un obstáculo anatómico para alcanzar el sitio de ablación. Identificación endocavitaria Se utiliza la inducción en forma de trenes y extras desde la aurícula.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La aparición se relaciona con el ejercicio y se da en pacientes jóvenes. La búsqueda se inicia en la punta del ventrículo derecho. especialmente si éstos han durado horas antes de consultar o asistir a un servicio médico. 3. especialmente la que se origina cerca o en el hemifascículo postero-inferior izquierdo que es la más frecuente. Las taquicardias idiopáticas izquierdas en corazón estructuralmente normal también pueden ocurrir en forma de reentrada entre los fascículos de la rama izquierda del haz de His. por lo que se debe insistir pacientemente en la búsqueda del registro anatómico verdadero de la punta del ventrículo izquierdo. piso del ventrículo. El ancho del QRS de la taquicardia es relativamente “estrecho“ en comparación con las taquicardias isquémicas dado su origen en. La eptem ción V-A es clave diagnóstica una vez se induzca. Puesto que la taquicardia exhibe complejos cercanos a lo normal. Este tendón con propiedades de conducción diferenciales (posiblemente constituido por células con manejo inadecuado del calcio) estaría involucrado en la reentrada. Puede ser clave diagnóstica de la taquicardia el hallazgo de ondas T invertidas (fenómeno de memoria de la onda T) en las derivadas inferiores y de V1 a V3 después de los episodios sintomáticos. La topo-estimulación permite encontrar diversos grados de fusión o pace-mapping exacto. si Características electrocardiográficas Las taquicardias idiopáticas izquierdas se presentan en forma de ectopias aisladas con morfología característica de bloqueo de rama derecha y eje izquierdo o en brotes de taquicardia autolimitados y ocasionalmente en forma incesante. Puede realizarse “encarrilamiento” de la taquicardia desde la aurícula estimulando 20 ms más rápido que la longitud de ciclo de la taquicardia. Las taquicardias idiopáticas izquierdas han sido denominadas fasciculares. o relacionada con las porciones terminales del sistema de conducción de los hemifascículos izquierdos. poco anchos. la taquicardia fascicular o idiopática posteroinferior tiene morfología de bloqueo de rama derecha eje superior o izquierdo (Figuras 5 A y B). dado el mecanismo de encarrilamiento a través del sistema His-Purkinje. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 95 2. sin o con el uso de isoproterenol. Se utilizan catéteres convencionales o irrigados con temperaturas de 60-65 grados y 35 watts o 40 grados y 40 watts respectivamente. Las taquicardias pueden ser inducidas con estimulación desde el atrio. La morfología descrita es característica. especialmente lo relacionado con el punto de medida desde el inicio del complejo QRS de la taquicardia al nadir de la onda “S” o de la onda “R” (Rosas F. 4. También se postula que existe una característica morfológica anormal en forma de tendón muscular accesorio que se inserta cerca al septum interventricular tercio apical y distal del piso ventricular. El mecanismo involucra además alteraciones celulares en el manejo del calcio. adicionalmente. Estas corresponden proximal y distalmente al circuito de la reentrada el cual puede ser visualizado de mejor manera empleando catéteres multipolares (6 u 8 polos). en inmediata continuidad con el eptem interventricular y ascender progresivamente “pegados” al eptem interventricular. Estas taquicardias tienen morfología de BRD y el eje depende del circuito que se establezca. No siempre cumplen los criterios electrocardiográficos convencionales del algoritmo de Brugada para el diagnóstico de taquicardia ventricular. . o en las fibras de Purkinje que se derivan del hemifascículo ocurre un fenómeno reentrante focal causante de la taquicardia. Se ha observado conducción retrógrada 1 a 1 que puede sugerir una vía accesoria u otra arritmia supraventricular. La frecuencia de la taquicardia en reposo no es muy elevada (usualmente menor a 170 lpm) lo que permite ver con mayor claridad la disociación V-A de la taquicardia ventricular. Característicamente. La estimulación eléctrica programada puede inducir la arritmia de manera sostenida o en duplas o tripletas. En ocasiones puede ser necesario el complemento de la ablación dando múltiples aplicaciones focales en los sitios de referencia de los electrogramas intracavitarios y en aquellos donde la topo-estimulación es exacta o cumple con criterio de al menos 11/12 derivadas del electrocardiograma.

. son más frecuentes en pacientes con alteraciones estructurales. El electrocardiograma corre a 31 mm/s dando la apariencia de ectopias muy anchas. duplas y taquicardia ventricular no sostenida y sostenida con tendencia a volverse incesante. mapeo y ablación por radiofrecuencia son las mismas que para las taquicardias idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho. en las cúspides aórticas pueden originarse taquicardias ventriculares que simulan origen electrocardiográfico en el tracto de salida del ventrículo derecho o en la porción septal de la válvula mitral. Aunque estas taquicardias pueden ocurrir por alteraciones funcionales en corazón estructuralmente normal. Se aprecia taquicardia ventricular fascicular o idiopática izquierda cerca al hemifascículo posteroinferior. Estas taquicardias deben “mapearse” mediante topo-estimulación o empleando la mayor precocidad del registro endocavitario. ya descritas. El sitio de ablación de las taquicardias fasciculares o idiopáticas izquierdas originadas cerca al hemifascículo postero-inferior. se encuentra hacia la región del piso.96 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Así mismo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figuras 5A. el eje es derecho y viceversa si la reentrada se establece en el sentido contrario. El catéter de referencia en el seno coronario se dirige de izquierda a derecha y el del has de His marca la porción más proximal del septum interventricular. Otras taquicardias ventriculares idiopáticas también se encuentran en otras áreas del ventrículo izquierdo. El cuadro clínico del paciente estaba configurado por latidos aislados ectópicos ventriculares. La técnica empleada de registro endocavitario se complementó con mapeo tridimensional de contacto. tercio medio a distal del eptem ventricular izquierdo. El potencial de Purkinje o un potencial medio-diastólico puede orientar la elección del mejor sitio para las aplicaciones de radiofrecuencia. son del hemifascículo anterior al postero-inferior. Figura 5B. típicamente con morfología de bloqueo de rama derecha y de hemibloqueo anterosuperior. como en el tracto de salida y alrededor de la válvula mitral en la llamada continuidad mitro-aórtica. Las recomendaciones de estudio electrofisiológico.

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16). Miocarditis Es un proceso inflamatorio que afecta al miocardio cardiaco y que por lo general se relaciona con procesos infecciosos. La miocarditis idiopática de células gigantes. En general. también la exposición a sustancias tóxicas. La terapia inmunosupresora no parece influir de forma importante en el pronóstico de esta patología y no se recomienda (6). pero más de un tercio de los pacientes infectados desarrolla daño miocárdico tardío. 3. 6). El curso agudo y la presentación de la miocarditis varía (7). 15). otros incluyen bacterias. El bloqueo cardiaco persistente es raro. 2). 20). protozoarios. Estos pacientes pueden desarrollar grados variables de anormalidades del sistema de conducción eléctrica del corazón. 9).3% y 8% de aquellos infectados con Borrelia burgdorferi (13. cambios transitorios del ST y la onda T. MD. ritmos de la unión y pausas (asistolias). pueden ir desde anormalidades de la conducción hasta arritmias ventriculares difíciles de suprimir. prolongación del QT y arritmias atribuidas a la terapia farmacológica (23. 5. con falla cardiaca progresiva y pobre supervivencia. espiroquetas y rickettsias (1. tengan bloqueo cardiaco sintomático. Sin embargo. 8. hongos. Los pacientes con arritmias o síncope pueden requerir medicamentos antiarrítmicos y/o terapia con dispositivo (10). Cuando ocurre taquicardia ventricular pueden ser suficientes un medicamento antiarrítmico como la amiodarona. es rara. Pérez Molina. y los cardiodesfibriladores implantables (11). De otra parte. va desde pacientes asintomáticos. La enfermedad de Chagas. como la radiación. La carditis de Lyme es una complicación de la enfermedad de Lyme que afecta entre 0. Son comunes los efectos de la conducción con progresión hasta bloqueo cardiaco completo. En cuanto al virus de inmunodeficiencia humano. La amiodarona parece ser eficaz en el tratamiento de taquiarritmias ventriculares. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J. 12). La miocarditis aguda puede conducir a miocardiopatía crónica a través de gran variedad de mecanismos (8). se implantan desfibriladores y/o dispositivos de estimulación biventricular para las mismas indicaciones que se recomiendan en falla cardiaca y miocardiopatía dilatada. se reporta que la taquicardia ventricular no sostenida es infrecuente (17. El manejo agudo puede ser muy agresivo dependiendo de la presentación (8). y agentes químicos y físicos. Los pacientes pueden desarrollar bloqueos cardiacos y requerir marcapasos temporales o permanentes. La muerte puede estar relacionada con falla cardiaca y arritmias. puede conllevar inflamación cardiaca. La miocarditis aguda es rara. 18). pero en algunos casos puede requerirse estimulación permanente (14. al igual que en otras causas. al igual que las arritmias ventriculares peligrosas. Se dice que el síndrome de muerte súbita se relaciona con compromiso miocárdico primario por VIH (21. hasta una condición fulminante y muy peligrosa con síntomas que se confunden con isquemia. normalmente afecta más a individuos jóvenes y suele ser fatal cuando no se trata (11. metazoarios. Las alteraciones arritmológicas cardiacas asociadas con miocarditis aguda. La inserción de un marcapaso temporal se indica en pacientes con miocarditis aguda cuando estos pacientes. 24).98 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. es causada por el protozoario Trypanosoma cruzi. en pacientes con disfunción del nodo sinusal sintomática o bloqueos AV como secuelas de miocarditis. alteración de la conducción AV. este es transmitido por un insecto vector y es común en América del Sur. . la disfunción del ventrículo izquierdo es leve y el progreso es autolimitado cuando se trata con antibióticos (13). La estimulación con dispositivos definitivos se indica al igual que para otras causas. e incluso bloqueo cardiaco (4. 22). En pacientes con miocardiopatía severa residual y arritmias ventriculares. Los agentes infecciosos más comunes son los virus (1. El diagnóstico se confirma mediante biopsia endomiocárdica. se reporta compromiso cardiaco en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirido (SIDA) y también en pacientes con el virus de inmunodeficiencia humano (VIH) sin SIDA (19. con hallazgos electrocardiográficos.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La terapia antimicrobiana será apropiada para organismos causantes específicos. De otra parte. El bloqueo cardiaco completo y las arritmias ventriculares son raros (28. En conclusión. la endocarditis de válvula protésica comprende una proporción sustancial de todos los casos de endocarditis infecciosa. La formación de abscesos en el anillo de la válvula puede resultar en bloqueos cardiacos de primero y segundo grado y ocurren más a menudo en endocarditis de la válvula aórtica que de la mitral (37). Mientras estas muertes a menudo son rápidas. La terapia con dispositivo. alrededor de 30% por año. la cirugía se indica en presencia de compromiso del miocardio documentado o la formación de abscesos (44). Se recomienda cirugía en pacientes con embolia recurrente o falla cardiaca refractaria o en quienes no responden a la terapia antimicrobiana. 43). 39. 35). es altamente específico para abscesos (38). en promedio 40% para un año (27). neumococo o gonococo y con microorganismos menos virulentos. La mortalidad es alta. Esta patología también se asocia con prolongación del intervalo QT y torsades de pointes (29). 42). incluyendo el cardiodesfibrilador. la terapia con medicamentos es poco beneficiosa y la tasa de recurrencia de arritmias alcanza el 100%. hay compromiso pulmonar con fibrosis que lleva a cor pulmonale fatal. la incidencia global no ha cambiado sobre las pasadas tres décadas. desde encías infectadas o de los tractos genitourinario o gastrointestinal. En los pacientes con falla cardiaca avanzada. La endocarditis aguda se relaciona con infecciones por Staphylococcus aureus. se utiliza en las fases tardías (26). Normalmente se desarrolla sobre válvulas anormales. normalmente no se clasifican como muertes súbitas. Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa puede ocurrir como endocarditis bacteriana subaguda o aguda. Puede desarrollarse en válvulas normales (31). Sin embargo. La aparición de bloqueos cardiacos nuevos en pacientes con endocarditis. estreptococo hemolítico del grupo A. y la edad de presentación ha incrementado. epidermidis y Haemophilus sp. En aquéllos con estado funcional bueno (por ejemplo. es una terapia útil en este tipo de arritmias. La taquicardia sinusal y la prolongación del PR son los hallazgos electrocardiográficos más comunes. La endocarditis del lado derecho se relaciona con abuso de medicamentos intravenosos. Por otro lado. Los pacientes con absceso perivalvular tienen mayor riesgo de padecer otras complicaciones como embolización y muerte (39). miocardio y endocardio. NYHA con clase funcional I o II). La ablación de la superficie epicárdica con radiofrecuencia. También ocurre bloqueo de rama. al igual que complejos prematuros ventriculares y atriales. La endocarditis bacteriana subaguda se relaciona más comúnmente con infecciones con especies de estreptococo y menos con Staphylococcus aureus. la mayoría de veces. que involucra pericardio. no difiere de los principios clínicos generalmente aceptados para el tratamiento de otras arritmias (40). El tratamiento médico de las arritmias producidas en esta patología. principalmente cuando los pacientes reciben amiodarona. . Fiebre reumática La fiebre reumática aguda causa pancarditis. la endocarditis de las válvulas aórtica y mitral se asocia con muerte rápida debida a disrupción aguda de la válvula. la tasa de recurrencia de taquicardia ventricular es alta. Miocardiopatías infiltrativas Sarcoidosis Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida. El compromiso agudo hemodinámico se relaciona con insuficiencia aórtica aguda secundaria a endocarditis que puede conllevar taquicardia ventricular y es una indicación para cirugía temprana (38. después de bacteremia asintomática. El desarrollo de alteraciones del ritmo cardiaco es de pobre pronóstico (36). cambios inespecíficos del ST y la onda T. Se cree que la formación de absceso o la endocarditis fúngica son indicación para cirugía (41. el síndrome de muerte súbita cardiaca es un evento raro. 30). S. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 99 y la muerte ocurre como resultado de falla cardiaca refractaria o arritmias (25). Pueden ocurrir bloqueos cardiacos más avanzados si el absceso se abre espacio dentro del septúm y compromete al sistema de conducción. en la cual. embolia a las arterias coronarias o abscesos en los anillos valvulares o en el septum (32. En contadas ocasiones la endocarditis tiene que ver con el síndrome de muerte súbita relacionado con taponamiento secundario a ruptura cardiaca (34. 33). sin embargo. La endocarditis no tratada casi siempre es fatal.

una vez el diagnóstico ha sido confirmado por otros medios (por ejemplo. 49). En general. la presencia de dupletas en el Holter (50). no influencian a largo plazo el resultado final. SPECT con talio-201 y galio-67 o resonancia magnética nuclear). el compromiso es caprichoso y comprende desde pequeños depósitos de amiloide en la aurícula hasta grandes depósitos en el ventrículo que lo hacen entrar en falla. El electrocardiograma y el monitoreo Holter no son lo bastante sensibles o específicos como para detectar compromiso miocárdico pero pueden ser útiles para la identificación de alteraciones del ritmo. Un cuarto de los pacientes con esta patología tiene lesiones cardiacas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Aparece compromiso cardiaco en 20% a 30% de las necropsias. el compromiso cardiaco es ocasional y se da en estados tardíos de la enfermedad. garantizan la terapia con cardiodesfibrilador implantable y/o marcapaso (47). El uso de immunosupresión no elimina el riesgo de mayor ocurrencia de arritmia. En general. en cuyo caso. En la amiloidosis senil. En el subtipo AL. la biopsia de miocardio tiene baja sensibilidad pero alta especificidad para el diagnóstico de sarcoidosis del miocardio. los ventrículos son gruesos y firmes por depósitos de amiloide entre las fibras miocárdicas. Los vasos pequeños se ocluyen por acumulación de glucolípidos en el endotelio. El QTc está prolongado en pacientes con amiloidosis cardiaca. incluso en la mayoría de casos avanzados. Se presentan alteraciones en la piel. Cuando la amiloidosis es familiar. del tejido de conducción. Las troponinas cardiacas. es mucho menor en la amiloidosis secundaria donde sólo se afecta 10% de los pacientes. Las arritmias ventriculares complejas son comunes. sobre todo la troponina T (51). dispositivos tipo ICD y marcapasos biventriculares. recesiva. Enfermedad de Fabry La enfermedad de Fabry es una enfermedad del almacenamiento lisosomal. pero la taquicardia ventricular espontánea. independiente del subtipo o de la intervención quimioterapéutica. y afectan 57% de los pacientes.100 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. causada por una deficiencia de la alfa galactosidasa lisosomal. ocurren arritmias supraventriculares y ventriculares (73%). pero la bradiarritmia y la taquicardia ventricular también pueden ser el evento terminal. especialmente si es mayor de 12 ó 15 mm en el ecocardiograma bidimensional (52). 29% tienen dupletas y 18% taquicardia ventricular no sostenida (50). ligada al cromosoma X. la disfunción ventricular izquierda severa y las alteraciones severas de la conducción intraventricular. Se afectan la capa media y la adventicia de las coronarias. El uso de marcapasos. En casos probados de sarcoidosis cardiaca. No existen ensayos prospectivos. más cuando la resolución de los granulomas puede guiar a un substrato arritmogénico. el síndrome de muerte súbita puede ser la primera manifestación. los riñones y el corazón. es más común en hombres y aparece después de los treinta años de edad. El compromiso cardiaco en la amiloidosis. De otra parte. similar proporción puede presentar falla cardiaca congestiva. Así mismo. y en cerca de dos tercios de los pacientes hay bloqueo de rama. pero esto no parece estar correlacionado con arritmias peligrosas (55). conlleva muy mal pronóstico. especialmente en el músculo papilar. La falla cardiaca progresiva es usualmente el modo de muerte. el espesor de la pared libre del ventrículo izquierdo. la presencia de potenciales tardíos sobre el electrocardiograma de señal promediada (53) y el tiempo de conducción infrahisiano prolongado (HV) en los estudios electrofisiológicos (54). pero en algunos casos pueden usarse como puente para el trasplante (56). en pacientes con valores detectables es de seis a ocho meses en comparación con 21 a 22 meses en aquellos con niveles de troponina no detectables (51). La terapia con corticoides puede reducir el número de complejos ventriculares prematuros y episodios de taquicardia. Amiloidosis El compromiso cardiaco en la amiloidosis primaria es de 30% a 50%. los depósitos de amiloide son pequeños. tienen pobre correlación entre síntomas y compromiso miocárdico (45). el peligro del síndrome de muerte súbita también puede diminuirse y observarse en los defectos de la conducción. en este último hay compromiso del endotelio vascular. . Tiene en común con las otras cardiopatías restrictivas la dilatación de las aurículas. con 6% a tres años de tasa de sobrevida (48. pueden todos ser predictores independientes de mortalidad. Tiene una prevalencia de 3% a 6% en hombres con hipertrofia ventricular izquierda no explicada (57. lo que permite tratar la arritmia con más facilidad (46). la supervivencia media es de seis meses. Las troponinas cardiacas elevadas pueden influenciar la sobrevida media. del miocardio y de la válvula mitral. perivasculares y no comprometen la función. 58). Aproximadamente un cuarto de los pacientes con sarcoidosis desarrollan bloqueo cardiaco completo.

El grado de compromiso cardiaco es muy variable y depende directamente de la acumulación de hierro. la ocurrencia de taquicardia ventricular y síndrome de muerte súbita es relativamente rara en la mayoría de los casos. Todas las recomendaciones en esta sección por consiguiente tienen nivel de evidencia B o C. enfermedad reumática y endocarditis Clase I Hemocromatosis Esta patología se produce por excesiva acumulación de hierro en el parénquima de varios tejidos (hígado. 61). Miocardiopatías infiltrativas Clase I Además del manejo de la miocardiopatía infiltrativa subyacente. Son aun más raros los datos con relación a la prevención de dichas arritmias ventriculares. Clase IIa 1. Con la terapia de reemplazo enzimática. trastornos en la síntesis de la hemoglobina. enfermedad crónica del hígado. el hierro se acumula en el retículo sarcoplasmático. alteraciones de la conducción. a menos que por otra situación esté contraindicada (Nivel de evidencia C). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 101 Las mujeres portadoras presentan baja actividad de la alfa-1 galactosidasa y pueden exhibir manifestaciones cardiacas (59). como lo indican los consensos para implantación de marcapasos cardiacos y dispositivos antiarrítmicos. La historia clínica es muy variable y depende de la extensión del compromiso cardiaco. 2. La endocarditis aguda complicada con absceso aórtico o anular y bloqueo AV debería tratarse con cirugía a menos que otra situación lo contraindique (Nivel de evidencia C). lleva a falla cardiaca y también se han reportado arritmias ventriculares (62. las arritmias ventriculares y el síndrome de muerte súbita parecen ser más raros (60. Clase III Conclusión Aunque en esta categoría los desórdenes son causas importantes de arritmias ventriculares peligrosas. La terapia antiarrítmica puede ser útil en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. No se indica el implante de cardiodesfibrilador durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). deberían tratarse de forma convencional. 3. corazón. La implantación de un cardiodesfibrilador puede ser beneficiosa en pacientes con arritmias ventriculares peligrosas que no hacen parte de la fase aguda de la miocarditis.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Las causas son múltiples (familiares. su incidencia y la del síndrome de muerte súbita es desconocida. en el subepicardio y en el subendocardio y no respeta el sistema de conducción. idiopáticas. se han obtenido mejorías de la hipertrofia cardiaca y de las anormalidades del sistema de conducción (62). sin embargo. Las emergencias agudas como consecuencia de cualesquiera de estas dolencias. 63). Por encima de un tercio de los pacientes homocigotos con hemocromatosis tienen compromiso cardiaco. Aunque las causas de compromiso cardiaco van desde anormalidades en el electrocardiograma. sintomáticos o con taquicardia ventricular sostenida durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). 2. La detección temprana y el apropiado manejo de la hemocromatosis son esenciales para un resultado favorable. La insuficiencia aórtica aguda asociada con taquicardia ventricular debería tratarse mediante cirugía. páncreas y gónadas). Recomendaciones Miocarditis. Las paredes del ventrículo son gruesas. puede haber miocardiopatía dilatada o restrictiva con disfunción sistólica y diastólica. hasta bloqueos AV. dado que el compromiso cardiaco y hepático puede ser reversible en los estadios tempranos de la enfermedad (64). La inserción de marcapaso temporal se indica en pacientes con bradicardia sintomática y/o bloqueo cardiaco durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). exceso de ingestión de hierro). las arritmias peligrosas deberían ser tratadas de la misma forma como se tratan pacientes con otras . El curso natural del compromiso cardiaco no tratado. y en quienes tienen expectativa razonable de supervivencia. Hay pocos ensayos acerca del manejo correcto de estas arritmias. 1. Las arritmias se manejan de manera convencional. en quienes reciben terapia médica crónica y óptima.

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Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas
Guillermo Mora Pabón, MD.

Muerte súbita y diabetes
Diabetes mellitus y enfermedad coronaria
Existe una clara relación entre diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares, y se considera un factor de riesgo definido para el desarrollo de las mismas (1). El estudio de enfermeras de Estados Unidos, en un seguimiento a veinte años, encontró que el grupo que desarrollaba diabetes mellitus tenía un riesgo de infarto agudo del miocardio o de accidente cerebro-vascular de 2,4 a 5 veces mayor que el grupo no diabético (2). Por otra parte, un estudio observó que en pacientes con infarto agudo del miocardio, 66% tenía diabetes o intolerancia a la glucosa (3). Además, la diabetes mellitus no sólo se asocia con riesgo cardiovascular sino con aumento en la mortalidad. Por ejemplo, la mortalidad asociada con el infarto agudo del miocardio ha disminuido en la población general pero en menor medida en los pacientes diabéticos (4). El aumento de la mortalidad persiste después de ajustar variables como edad, género y extensión de la enfermedad coronaria (5). En el paciente diabético la hiperglucemia, la resistencia a la insulina y la obesidad aumentan el desarrollo de eventos cardiovasculares y potencian el efecto de otros factores de riesgo. En estos pacientes hay un proceso acelerado de arterioesclerosis (6). La causa de infarto agudo del miocardio o muerte súbita en la mayoría de pacientes, es la inestabilidad y oclusión de placas con estenosis no severas. Los estudios con ecografía intravascular muestran que en los pacientes diabéticos existe una enfermedad coronaria más difusa y con severidades de estenosis entre 25% y 75% (7). De otro lado, estas placas son más vulnerables ya que tienen menos contenido de células musculares lisas (8). Los pacientes diabéticos tienen claras evidencias de disfunción endotelial. Por ejemplo este grupo tiene inhibición en la producción de óxido nítrico y su biodisponibilidad (9). De otra parte, en pacientes normales el aumento de la concentración de glucemia postprandial

lleva a menor vasodilatación mediada por óxido nítrico que se recupera en las dos horas siguientes (10). En pacientes con diabetes esta respuesta es más exagerada y la recuperación más tardía (10). Por último, el aumento de la glucosa y la concentración de insulina causa vasoconstricción por activar la expresión de endotelina-1, angiotensina II y prostanoides (11). El conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad coronaria, otorga hoy un importante valor al fenómeno inflamatorio. En el paciente diabético el estrés oxidativo, la disminución en la producción de óxido nítrico, la presencia de productos finales de glicosilación avanzada y la liberación de ácidos grasos libres postprandiales, incrementan la activación de factores de transcripción nucleares como el KB y el activador de la proteína 1 (12). Estos factores acrecientan la expresión genética de moléculas, adhesión de leucocitos, citoquinas proinflamatorias (interleuquina 1 y factor de necrosis tumoral) y moléculas que atraen monocitos, cambios que llevan a que los monocitos y linfocitos T se unan a la capa endotelial e inicien el ateroma. Es evidente que la placa ateromatosa del diabético tiene más cantidad de macrófagos y mayores niveles de factor tisular (8, 13). El estado proinflamatorio de la diabetes favorece la inestabilidad y ruptura de la placa. La estabilidad de la placa es dependiente de las células musculares lisas que han migrado a la lesión; sin embargo en los pacientes diabéticos estas células sufren apoptosis acelerada como consecuencia del aumento del LDL glicosilado y oxidado (14). Además, la producción de colágeno por las células musculares está comprometida, y el colágeno producido rápidamente es degradado por el exceso de metaloproteinasas del diabético (15). El desarrollo de eventos coronarios agudos, incluyendo eventos de muerte súbita, se relaciona con un proceso trombótico final. La hiperglucemia activa las plaquetas, disminuye la producción de óxido nítrico y altera la homeostasis del calcio y la formación de iones oxidantes, con lo que se trastorna el control de la agregación plaquetaria y la formación de tromboxanos (12). De otro lado, hay compromiso en la fibrinólisis; en estos pacientes existe mayor aumento del PAI-1 que en

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los no diabéticos (16). La producción de un trombo no sólo puede desencadenar un evento agudo sino que, en algunos pacientes diabéticos, acelera la enfermedad macrovascular (16).

Enfermedad coronaria y falla cardiaca
Los pacientes con falla cardiaca tienen alta prevalencia de diabetes mellitus y se ha calculado que corresponde a casi 25% (17) siendo un factor de riesgo independiente de mortalidad (18). Incluso se ha llegado a demostrar una clara relación entre el nivel de hemoglobina A1C y la incidencia de falla cardiaca (18), y la reducción de estos niveles se correlaciona con menor riesgo de desarrollo de insuficiencia cardiaca (19). La relación de falla cardiaca y diabetes mellitus se puede explicar por varios mecanismos, tales como el desarrollo de cardiopatía isquémica, el efecto combinado con otros factores de riesgo como hipertensión arterial, la rara asociación con hemocromatosis, el efecto directo de la hiperglucemia en el funcionamiento de la fibra miocárdica y las alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso autónomo (20). Se ha descrito miocardiopatía diabética sin que haya claridad en cuanto a los criterios diagnósticos, y no se ha establecido si es la causa o la consecuencia de la resistencia a la insulina (21). Se ha postulado que la patogénesis es multifactorial e incluye no sólo altos niveles de glucosa, ácidos grasos e insulina, sino aumento en la fibrosis y apoptosis de cardiomiocitos y sobre-actividad del sistema reninaangiotensina (22). Un hecho importante es que los cardiomiocitos de pacientes en falla retornan a la expresión de genes fetales que incrementan la producción de la cadena pesada beta de la miosina, disminuyendo la expresión de la isoforma adulta alfa; este fenómeno está en aumento en los diabéticos. Así pues, la disminución de oxidación de la glucosa causa acumulación de productos intermedios que disminuyen la capacidad de manipulación del calcio por el retículo sarcoplasmático y genera disfunción diastólica (23). En el corazón diabético el aumento en la oxidación de ácidos grasos puede promover desacople mitocondrial y contribuir a la disminución de las reservas de alta energía y a la disfunción contráctil (24).

Sin embargo, los estudios que relacionan diabetes mellitus con muerte súbita no son homogéneos en cuanto a la definición de muerte súbita y la metodología para definir la causa de muerte (25). En general, estudios de largo seguimiento confirman esta relación; por ejemplo el estudio de Framingham planteó que la diabetes mellitus aumentaba el riesgo de muerte súbita en casi cuatro veces en todas las edades y con mayor efecto en mujeres (26). En el estudio de enfermeras de Estados Unidos, la diabetes fue un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita (27). El efecto se mantiene en diferentes grupos étnicos (28, 29). El estudio prospectivo de París encontró aumento en el riesgo de muerte súbita y no cambios en el riesgo de muerte no súbita asociada con infarto agudo del miocardio, sugiriendo una vulnerabilidad eléctrica específica (30). Otro hallazgo interesante es que la diabetes mellitus es un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita en pacientes que mueren por causas desconocidas, que en aquellos con enfermedad coronaria pre-establecida, lo que indicaría que su contribución está mediada por otros mecanismos diferentes a la enfermedad macrovascular (28). Pese a ello no se ha logrado demostrar con claridad una mayor susceptibilidad a arritmias ventriculares; por ejemplo en el MADIT II los diabéticos tenían mayor mortalidad pero no mayor muerte súbita cardiaca (31).
Fisiopatología

La mayor prevalencia de muerte súbita en pacientes con diabetes mellitus se puede explicar a través de varios mecanismos que incluyen el desarrollo de arterioesclerosis y enfermedad microvascular, la neuropatía diabética y los trastornos eléctricos primarios. Neuropatía autonómica En los pacientes diabéticos la neuropatía autonómica se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita (32). La razón de esta asociación es multifactorial e incluye isquemia y/o infarto silente, compromiso central de la respiración, reducción de la variabilidad de la frecuencia cardiaca y alteración del balance simpáticoparasimpático con sobreactividad simpática (33). La neuropatía autonómica está presente en 17% de pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y en 22% del tipo 2 (34). Al inicio se presenta denervación simpática del ventrículo izquierdo, pero en la medida que la neuropatía avanza aparecen áreas proximales de hiperinervación, lo cual lleva a heterogeneidad eléctrica, vascular y autonómica que puede generar arritmias ventriculares (35).

Muerte súbita
La incidencia de muerte súbita se incrementa en los pacientes diabéticos, aunque es menos conocido si se produce por enfermedad coronaria, falla cardiaca o arritmia primaria (24).

el tratamiento con glibenclamida disminuyó el desarrollo de fibrilación ventricular comparado con aquellos en tratamiento con insulina u otros hipoglucemiantes (1. aunque en modelos animales este efecto desaparece con el deterioro de la función ventricular (47). por ejemplo extrasístoles auriculares. se describe un aumento en la dispersión del QT. disfunción endotelial. hecho que se relaciona con desórdenes producidos por la diabetes mellitus como enfermedad coronaria difusa. Sin . demora en el tratamiento o mal diagnóstico de la patología cardiovascular subyacente.5 años que la mortalidad en pacientes diabéticos con variabilidad normal era 5% y aumentaba a 27% en aquellos con variabilidad deprimida (36). sobretodo en el tipo 1. Aronson encontró que su uso disminuía la incidencia de arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. otro marcador de muerte súbita. conducir a un subdiagnóstico del infarto con elevación del ST en la población diabética. hay desaparición o disminución del gradiente normal de endocardio a epicardio en la duración del potencial de acción (37). modelos en animales diabéticos muestran menor susceptibilidad al desarrollo de arritmias ventriculares malignas de reperfusión (44). determina mayor mortalidad en el paciente diabético (47% vs. que es más frecuente en pacientes con neuropatía autonómica (38% vs. Arritmias en el diabético No hay claridad absoluta sobre si el paciente con diabetes mellitus tiene aumento o no de la incidencia de arritmias. que la diabetes mellitus se asociaba con mayor prevalencia de fibrilación ventricular independiente de la presencia de falla cardiaca o enfermedad coronaria (50). La isquemia silente en el post-infarto. se describen varias arritmias asociadas con el desarrollo de hipoglucemia. En el diabético tipo 1 la duración del QT es un excelente predictor de mortalidad y en el grupo con hipertensión y nefropatía la mortalidad súbita y no súbita aparecía sólo en aquellos con QT mayor a 450 ms (41). los pacientes diabéticos reperfundidos demoran casi 50% más de tiempo para normalizar el ST. Un meta-análisis encontró en un seguimiento de 5. al mismo nivel de pacientes no diabéticos (49). en 7% de diabéticos tipo 1 y 33% en los tipo 2 (39). nodales y ventriculares o fibrilación auricular (51). Una característica importante en el paciente con diabetes mellitus es la alta prevalencia de isquemia silente. 35%). Todos estos efectos de la isquemia silente y de los cambios electrocardiográficos pueden contribuir a mayor mortalidad ya sea por falta de búsqueda de ayuda médica.9% vs. La prevalencia de esta anomalía es de 16% en diabéticos tipo 1 y de 26% en los tipo 2 (38). El corazón del diabético tiene aumento en la duración del potencial de acción y disminución en las corrientes de K+ ventricular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La taquicardia en reposo y la falta de variabilidad de la frecuencia cardiaca son signos de neuropatía autonómica y se asocian con riesgo de muerte súbita. Al parecer en el periodo inicial de la diabetes hay resistencia al desarrollo de arritmias por isquemia. En pacientes con diabetes mellitus e infarto agudo del miocardio. También se ha encontrado un efecto benéfico de las sulfonilureas en el desarrollo de arritmias ventriculares en el paciente con falla cardiaca. La prolongación del QT se asocia con muerte súbita y puede ser una expresión de la neuropatía diabética. Este efecto parece relacionarse con el bloqueo que éstas ejercen sobre el canal de potasio dependiente de ATP lo cual puede . Hipoglucemia El desarrollo de esta condición puede tener relación con mortalidad de origen neurológico en el paciente diabético. Sin embargo. Comportamiento electrocardiográfico en isquemia aguda Los pacientes con diabetes mellitus tienen un comportamiento electrocardiográfico diferente al de los pacientes sin diabetes mellitus en presencia de un síndrome coronario agudo.9%) (48). Además. Recientemente Liev y colaboradores encontraron en una población sobreviviente a infarto agudo del miocardio que aquellos que eran diabéticos mostraban un comportamiento anormal del QT dependiente de la frecuencia (40). alteraciones metabólicas. 7. que puede llevar a aplanamiento de la onda T y prolongación del QT. De igual forma. Pacientes diabéticos tratados con sulfonilureas tienen menor elevación del ST en infarto agudo del miocardio (42). no obstante. en un análisis multivariado. Este efecto no se trasladó al desarrollo de taquicardia ventricular pero sí al de falla cardiaca. un estudio encontró. complejidad de la placa ateromatosa o acumulación de productos intermedios de los ácidos grasos (43). 5%) (45).106 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Por otra parte.

hipocalemia y posiblemente zonas miocárdicas con glucopenia (52). no hay reportes de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentadas que se asocien con hipoglucemia. un estudio encontró que en hipoglucemia inducida de manera experimental se produce prolongación del QTC. que se han reportado como efectivas para disminuir el riesgo de muerte súbita. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 107 embargo. la cual hace énfasis en el consumo de frutas y vegetales. Los niveles de potasio son regulados en forma crónica por el riñón y en forma aguda por la insulina y el sistema nervioso simpático. es mediante el control adecuado de la glucemia. frecuencia y duración favorece el aumento del tono vagal y disminuye el tono simpático. la relación no está definida y se ha explicado como una combinación de prolongación del QT. Así que es posible que en algunos pacientes. Los mecanismos con los que la hipoglucemia puede inducir arritmias ventriculares malignas incluyen incremento en el tono simpático. por los mecanismos que se mencionan. El uso de medicamentos (beta-bloqueadores. reduce el consumo de grasas saturadas de origen animal y promueve la ingestión leve de vinos rojos (60). Aunque la naturaleza súbita de la muerte sugiere un proceso arrítmico. bloqueadores ARA II) que disminuyen la mortalidad luego de eventos cardiovasculares. las estatinas. Aunque podrían existir mecanismos desconocidos en los diabéticos que tuvieran actividad proarrítmica. La insulina también reduce el potasio sérico en forma directa y parece potenciar el efecto de la adrenalina (53). y aumenta la velocidad de conducción y el automatismo. Algunos autores postulan además la presencia de prolapso mitral (57). y en menor grado con disautonomía y colesterol HDL (58). Este último disminuye los niveles plasmáticos de potasio por activación de la bomba Na/K ATPasa a través de los receptores beta 2. El uso de estos ácidos grasos se asocia con reducciones del riesgo relativo de muerte de 15% a 20% (62). sin embargo un estudio encontró que en pacientes post-infarto aquellos que recibían glibenclamida tenían menor incidencia de fibrilación ventricular que aquellos que tomaban gliclacida o insulina (65). una estrategia útil es la implementación de la “dieta mediterránea” en esta población. inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. de comportamiento y uso temprano de todas las estrategias disponibles de diagnóstico y tratamiento. la duración del potencial de acción y el período refractario. parece tener un efecto similar en la población diabética (66). Síndrome de la muerte en cama En 1991 se describió un grupo de pacientes jóvenes con diabetes tipo 1 que morían inesperadamente en la noche lo cual se asoció con hipoglucemia (55). La actividad física regular de suficiente intensidad. redujo la progresión de enfermedad macro y microvascular con disminución en la incidencia de eventos cardiovasculares (59). aumento en la concentración de catecolaminas. con lo cual se reduce el riesgo de muerte súbita a largo término (64).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. No se ha establecido si existe un tratamiento para la diabetes mellitus que sea superior a otro en cuanto a la prevención de muerte súbita. cambios que facilitan la aparición de arritmias (54). hipoglucemia y neuropatía autonómica (56). Estos pacientes habían presentado previamente hipoglucemia nocturna. por ejemplo una vez por semana (63). El estudio de control y complicaciones de la diabetes encontró que un tratamiento intenso con insulina en diabéticos tipo 1. También es útil el consumo de ácidos grasos insaturados omega 3 los cuales acortan el intervalo QT y mejoran parámetros de la frecuencia cardiaca (61). por el momento las medidas de prevención de muerte súbita más importantes son las mismas que se deben aplicar a una población general e incluyen aspectos nutricionales. La hipocalemia incrementa el potencial de membrana. la hipoglucemia pueda producir muerte súbita. . Sin embargo. Por otra parte. Desde el punto de vista nutricional. La disminución de la mortalidad se logra con el consumo de cantidades pequeñas de pescado. haciendo posible que los eventos nocturnos puedan aumentar el riesgo de arritmias ventriculares (52). Prevención y tratamiento Es claro que la primera forma de prevenir el desarrollo de muerte súbita en la población diabética. no han demostrado igual efecto en los diabéticos (67). Otros factores El estudio de neuropatía diabética de Rochester evaluó factores de riesgo asociados con muerte súbita en 462 pacientes diabéticos (151 tipo 1) y encontró relación con enfermedad coronaria y nefropatía.

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La muerte cardiaca súbita causada por arritmias ventriculares malignas es la causa más importante de muerte en los países industrializados. El suceso es de tanta importancia que una comisión del instituto del Corazón. hay problemas moleculares con “corazón sano en cuanto a estructura” que también la pueden causar. Sea cualquiera la causa. el cual desempeña un papel fundamental para la génesis o el desarrollo de muchas enfermedades. lo que conduce a la formación de un aminoácido diferente. el fenotipo puede manifestarse sólo cuando ambos alelos presentan mutación en el locus responsable de la enfermedad. La causa de la muerte súbita en su última instancia es un problema eléctrico del tipo taquiarritmia o bradiarritmia. la miocardiopatía dilatada y. Debido al inicio temprano de la expresión fenotípica. la herencia se denomina dominante. Pulmón y Sangre de los Estados Unidos se reunió para evaluar la parte genética de la muerte súbita (3. dado que parte de la enfermedad no es solo genética sino que está influenciada por el medio ambiente.110 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Todas las enfermedades guardan relación con una susceptibilidad de tipo genético. que hace parte estructural de un canal como el del potasio (alteración del QT) y producen una alteración en la concentración de iones. La mayoría de las muertes súbitas ocurre en la población general (1) que no tiene patología cardiaca o factores de riesgo. es difícil descubrir y secuenciar los genes implicados. estas enfermedades generalmente se diagnostican en la infancia. Herencia ligada al X Los desórdenes causados por genes localizados en los cromosomas sexuales X. Cada recién nacido tiene 25% de oportunidad de estar afectado y los padres heterocigotos son clínicamente normales. la secuenciación del gen es muy factible. la cardiopatía hipertensiva. y es lo que se analizará en adelante (2). incluso sin tener alteración estructural cardiaca. Herencia autosómica recesiva En estos desórdenes. como por ejemplo la enfermedad coronaria y problemas genéticos como la cardiopatía hipertrófica que altera la arquitectura de las miofibrillas y ocasiona una alteración en la velocidad de conducción y en los períodos refractarios por lo cual se produce fibrilación ventricular. existe una distribución igual para hombres y mujeres. pero cuando los problemas son de tipo poligénico. de los cuales hace parte la genética. También hay alteraciones en los canales (canalopatías) producidas por defectos en un gen. como por ejemplo la enfermedad coronaria. En la mayoría de enfermedades hereditarias autosómicas dominantes. Por lo tanto. como ocurre en la enfermedad coronaria o la hipertensión arterial. lo que desencadena post-despolarizaciones y fibrilación ventricular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez. el cual secuencia una proteína anormal. por lo cual se deduce que hay otros factores implicados. Cada individuo afectado tiene un padre afectado. hay problemas estructurales cardiacos que son el motivo primario desencadenante del daño eléctrico. pero si tal expresión requiere de la mutación de ambos alelos. muestran un patrón . Hijos normales de un padre afectado son no portadores y no transmiten la enfermedad. Herencia autosómica dominante En este rasgo hereditario. específicamente en los problemas cardiovasculares. hombres y mujeres pueden heredar la mutación por igual y cada nuevo ser tiene 50% de oportunidad de ser afectado al recibir el alelo mutado. MD. debido a que muchas patologías son causadas por alteraciones en un solo gen (enfermedades monogénicas). una alteración o elongación proteica. Causas hereditarias de la muerte súbita Modos de transmisión monogénica La mayoría de desórdenes génicos únicos son causados por mutaciones puntuales (alteración de un nucleótido) en las cuales se sustituye un nucleótido. las valvulopatías. el patrón de herencia se denomina recesivo. 4). hay problemas estructurales cardiacos que pueden producir muerte súbita. Dado que 1 de los 22 autosomas está involucrado. En resumen. Si este fenotipo se expresa en presencia de un solo alelo mutado. el inicio de la primera expresión fenotípica puede retardarse. en los cuales se ha avanzado de manera significativa y más en el área de la electrofisiología.

genera diferencias regionales en la repolarización y refractariedad otorgando un sustrato para mecanismos de reentrada y mayor riesgo de arritmias ventriculares. la probabilidad de que la enfermedad se manifieste en presencia de un gen mutado es mayor. lo cual genera enlentecimiento de la repolarización y una consecuente prolongación del QTc. el síndrome de QT largo tipo 8 (síndrome de Timothy) resulta de una mutación del gen CACN1C el cual codifica proteínas del canal cardiaco del calcio tipo L. Las corrientes iónicas están reguladas por la sincronización en la apertura y el cierre de estos canales.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. A través de los años se han descrito hasta 300 mutaciones y 130 polimorfismos involucrados. los desórdenes del QTc prolongado pertenecen a un grupo de desórdenes genéticamente transmisibles que afectan los canales de potasio. De otro lado. de manera más específica una pérdida de su función. la homeostasia del calcio y la alteración en sus respectivos canales actúan en igual dirección. El más común es el tipo 1. en el cual una repolarización más rápida con acortamiento selectivo no homogéneo de la duración del potencial de acción. Más recientemente se ha descubierto una mutación en el receptor del canal del calcio relacionado con la ryanodina que puede causar muerte súbita por taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Así. Otro tipo de alteración genética puede estar en los genes que secuencian proteínas estructurales de la sarcómera (11). principalmente en el gen SCN5A. De acuerdo con las investigaciones de Antzelevitch (6). ocasionando una corriente de entrada de calcio permanente y. en la beta miosina de cadena pesada. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 111 completamente diferente de transmisión con desenlace clínico diferente entre ambos sexos. No es posible la transmisión hombre-hombre (el material genético del padre al hijo está en el cromosoma Y) y todas las hijas de padres afectados son portadoras (5). Para cada gen se han registrado varias mutaciones que a su vez se relacionan con diferentes grados de severidad y pronóstico. Vale la pena mencionar que así como las alteraciones en los canales de sodio y potasio generan entidades clínicas definidas. lo cual resulta en alteraciones en la repolarización y despolarización. pueden afectarse uno o ambos cromosomas X con propiedades dominantes o recesivas. específicamente se han encontrado alteraciones en unos genes que hacen que secuencien proteínas anormales las cuales hacen parte de los canales del sodio y del potasio. el desorden se fundamenta en la alteración de la repolarización de los cardiomiocitos. En la actualidad hay tres genes que se asocian con el síndrome: KCNH2. Las últimas dos décadas representan el florecimiento de la Genética y de la Biología Molecular en la Cardiología. en la proteína C ligada a la miosina y la alteración en la alfa tropo-miosina. Las que más causan este fenómeno son la anomalía en la troponina I (13). prolongación del potencial de acción (10). en once de las cuales se han identificado más de 400 mutaciones. Esto conduce a postdespolarizaciones precoces o tempranas y taquicardia de puntas torcidas. El canal permanece abierto más tiempo. La principal función de estos canales cardiacos es la formación de un potencial eléctrico. KCNQ1 y KCNJ2 (9). En vista de que los hombres sólo tienen un cromosoma X. . que a su vez generan vulnerabilidad del cardiomiocito para arritmias potencialmente fatales (5). alteran sus capacidades formadoras de poros y de tránsito. Cada subgrupo afecta de manera diferente la morfología del potencial de acción y muestra diferencias menores en su manifestación clínica. demostrando ya ocho variedades de QTc prolongado y el síndrome de Brugada. Las mutaciones de la troponina T. por tanto. Los genes mutados de un cromosoma X pueden recibirse del padre afectado o de la madre homocigota (afectada) o heterocigota. causan solamente hipertrofia leve o subclínica pero con pobre pronóstico y alto riesgo de muerte súbita. En las mujeres. encontradas en 15% a 20% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (12). En el síndrome de Brugada existe pérdida de la función de los canales de sodio generada por mutaciones en el gen que codifica sus proteínas. Las mutaciones genéticas en sus proteínas. Existen además desórdenes que se relacionan con ganancia de la función de canales iónicos de potasio como lo son el síndrome de QT corto descrito en 2000 por Gussak y colegas (8). generando diferentes tipos de miocardiopatía hipertrófica. lo cual se refleja en acortamiento del potencial de acción debido a una mayor velocidad de la fase 1. retardando la repolarización ventricular y así el QTc (7). en el cual el efecto neto de la mutación en el gen KCNQ1 es un decremento en la corriente de salida de potasio durante la fase de meseta del potencial de acción. esta mutación conlleva una pérdida de la inactivación del canal.

además.112 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Por ejemplo. se asocia. pueden influenciar la respuesta hipertrófica (18). puesto que hay sitios más activos que otros. las cuales pueden asociarse con problemas sistémicos como la enfermedad de Naxos (mutación del gen de la plakoblobina) (19) y de transmisión autonómica recesiva. expresan diferentes manifestaciones clínicas y morfológicas. penetrancia completa y alto riesgo de muerte súbita (12). Esta estimación la demuestran análisis cuidadosos de pedigrí de pacientes con miocardiopatía dilatada y que. Recientemente. donde hay alteraciones en la piel y en el cabello. manifestación temprana. en la cual individuos afectados en la misma familia con una mutación genética idéntica. la cual es muy agresiva. Estas proteínas desempeñan un papel fundamental en la función de ligar el calcio intracelular y se han encontrado cinco diferentes tipos de mutaciones (16). estudios genéticos de hipertrofia ventricular izquierda familiar asociados a trastornos de la conducción como bloqueo AV progresivo. lo cual sugiere que existe una pérdida de miocitos genéticamente determinada como causal de un buen número de casos. la distrofina y la alfa-actina. Se ha propuesto que la miocardiopatía dilatada familiar es una forma de “citoesquelopatía” de . Adicional a ello. Otro 30% a 40% de los pacientes expresan anormalidades en la proteína C ligada a la miosina. por lo tanto. penetrancia variable y expresión fenotípica polimórfica. fue localizada en el cromosoma 14 y es responsable de 30% a 40% de los casos de miocardiopatía hipertrófica. alteraciones en la desmina. las cuales son proteínas intercelulares. con enfermedad severa. enzima involucrada en el metabolismo de la glucosa. han caracterizado las denominadas miocardiopatías metabólicas. hay evidencia de fuerte incidencia familiar (aproximadamente 50% de los casos) con transmisión de tipo autosómico dominante. También se han identificado mutaciones en las cadenas livianas y se asocian con 2% a 3% de los casos. En particular el subtipo 2 se ha relacionado con mutaciones en el receptor de membrana para el calcio RyR2 anteriormente mencionado en los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (20). La miocardiopatía dilatada idiopática es la causa más común de falla cardiaca congestiva y se estima que esta etiología tiene origen familiar hasta en 35% de individuos (22). responsable de la forma asimétrica de miocardiopatía hipertrófica (14). La miocardiopatía hipertrófica también muestra variación fenotípica intrafamiliar. la alteración en la troponina I. como se mencionó. Estas miocardiopatías heredadas generalmente están ligadas al X. Se han descrito. Esta mutación genera una proteína con pérdida en las propiedades para la interacción entre titina y miosina (15). tiene que ver con la inhibición del calcio en la diástole. La mutación genética responsable de la codificación de la -miosina de cadena pesada (expresada en miocardio ventricular). y aunque comparten aspectos como la hipertrofia ventricular. también en las lamininas A y C que sirven de recubrimiento en el sistema His-Purkinje y se manifiestan como bloqueos aurículo-ventriculares y causan muerte súbita (21). cuyo gen codificador se localiza en el cromosoma 11 en el cual se han identificado hasta cincuenta mutaciones diferentes hasta la fecha. y no necesariamente se relaciona con el grado de hipertrofia. puesto que las alteraciones de las proteínas intercelulares están en cualquier parte del organismo. tienden a manifestarse temprano. se relacionan con mutaciones genéticas en proteínas estructurales del citoesqueleto de miocitos o del sarcolema (23). progresan rápidamente y confieren mal pronóstico (17). primera identificada. lo cual resulta en preferencia para el género masculino. Este hallazgo sugiere que los factores del estilo de vida o genes modificadores. el aumento del calcio en el citoplasma genera postdespolarizaciones tardías similares a una intoxicación digitálica y en consecuencia fibrilación ventricular. Estas formas genéticas de hipertrofia reflejan mutaciones en subunidades regulatorias 2 de la proteína kinasa activada por AMPc. además. por ejemplo los que se encuentran cerca al grupo nitrito o carboxilo terminal (6). También se han descrito alteraciones en los genes que secuencian las proteínas intercelulares y pueden generar cardiopatías dilatadas o displasia arritmogénica del ventrículo derecho (CAVD). el calcio no se integra de nuevo al retículo sarcoplasmático y se queda en el citoplasma produciendo clínicamente disfunción diastólica y algunas veces disnea como manifestación clínica. Se han descrito hasta once subtipos de CAVD. síndrome de Wolff-Parkinson-White y fibrilación atrial. se diferencian en que no son mutaciones para la expresión de proteínas de la sarcómera. Aunque en la actualidad existen varios conceptos alrededor de la fisiopatología de la cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. de ahí que la primera manifestación de la enfermedad pueda ser la muerte súbita aún sin manifestar disnea (6). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El grado de diferencia entre ellas está dado por el sitio anatómico donde se localiza la alteración en el nucleótido codificador.

una posible explicación de lo anterior sería que en un tipo específico de mutación la cual no es muy agresiva. Si una alteración genética se asocia con causas ambientales como estrés e ingestión de sal y grasas no poli-insaturadas hace que la enfermedad sea más agresiva y las complicaciones más precoces. autosómica dominante. La primera publicación correspondió a un estudio de casos y controles en más de 500 individuos con muerte súbita realizado en Seattle (1). valvulopatías. Se sabe que algunas cardiopatías hipertróficas se expresan menos en las mujeres que en los hombres. la presencia de hipertensión arterial y de diabetes mellitus. el índice de masa muscular. por lo tanto pueden coexistir problemas genéticos y ambientales y asociarse varias patologías que implican mayor expresión clínica (4). se ha identificado sólo un gen. -sarcoglicano. por ejemplo el gen SCN5A que codifica la proteína SCN5A puede dar el síndrome de QTc tipo 3 por ganancia en la función del canal del sodio. el género masculino. . La biología molecular está influenciada por otros factores genéticos coadyuvantes. En el grupo asociado a enfermedad del tejido de conducción. sarcoglicanos. Otro aspecto llamativo es que alteraciones en el mismo gen pueden expresar patologías diferentes. el que codifica para la lámina A/C. Si coexisten patologías como cardiopatía hipertrófica con hipertensión arterial. Muchos problemas genéticos no se expresan desde el nacimiento. pero también está implicado en el síndrome de Brugada y al mismo tiempo en la enfermedad de Lev-Lenègre produciendo bloqueos aurículo-ventriculares en miembros de una misma familia (4. Se involucran múltiples proteínas. entre ellas: actina cardiaca. durante la adolescencia o la adultez temprana con curso rápidamente progresivo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 113 patrón de herencia variable. y sus resultados han guiado hacia la posibilidad de nuevos conceptos acerca de la biología molecular. se asocia con aumento leve de la creatín quinasa pero sin miopatía clínica y es causada por mutaciones en el gen que codifica la destrofina. la hipertensión arterial y el cigarrillo (1). retardo en el crecimiento y disfunción mitocondrial (26). arritmias. Nuevos estudios poblacionales sobre muerte súbita Se han publicado estudios orientados a estratificar el riesgo. La primera ocurre en niños. indicando 1. A pesar de los avances en el conocimiento de estas enfermedades. el consumo de cigarrillo. revascularización coronaria. la dislipidemia específicamente teniendo en cuenta el nivel de colesterol total y el grado de actividad física. diabetes. por ejemplo la cardiopatía hipertrófica por alteración en la tropomiosina. lo cual también es responsable de la distrofia de Duchenne y Becker (25). Así mismo las hormonas sexuales tiene un papel importante para la expresión fenotípica de una enfermedad. En un análisis multivariado hay múltiples factores de riesgo positivos como la dieta rica en grasas saturadas. lo que a su vez puede aclararse con la existencia concomitante de genes denominados modificadores que hacen más agresiva la enfermedad o por el contrario coexisten genes rectificadores que hacen que la enfermedad no sea tan florida y sí más benigna. El síndrome de Barth típicamente afecta a infantes masculinos y se caracteriza por neutropenia. se desconocen la mayoría de las causas moleculares de miocardiopatía dilatada autosómica. 27). Otro factor fundamental adicional para cualquier tipo de enfermedad es el ambiental. las cuales fenotípicamente pueden a su vez subclasificarse como de tipo cardiomiopático puro o en asociación con trastornos de conducción. problemas cardiacos congénitos y miocardiopatías (Tabla 1). por lo tanto la enfermedad será menos agresiva en el género femenino ya que parece haber algún factor protector de las hormonas femeninas. Por este motivo. troponina T y tropomiosina. Las miocardiopatías dilatadas de transmisión ligada al X son las llamadas miocardiopatías dilatadas ligadas al X y al síndrome de Barth. de transmisión autosómica dominante (25). Pero es la primera vez que la historia familiar de muerte súbita aparece como factor de riesgo independiente.57 veces más riesgo en primer grado de consanguinidad y fue el cuarto factor de riesgo más fuerte después de la diabetes. angina de pecho. ésta sea muy agresiva en algunos pacientes y cause muerte súbita temprana. la edad (por cada diez años). ligada al X.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. involucrado también en el síndrome de distrofia muscular Emery-Dreifuss. falla cardiaca. desmina. un ejemplo sería la cardiopatía hipertrófica. la hipertrofia puede ser más severa y más agresiva. el alto consumo de café. y las mujeres portadoras pueden presentar enfermedad leve en la edad media. en el que se excluyeron pacientes con antecedentes de infarto del miocardio. donde el inicio de sus síntomas clínicos ocurre en la adolescencia debido a que la hormona del crecimiento desempeña un rol en el desarrollo de la hipertrofia. autonómica recesiva y de herencia mitrocondrial (24). algo genético se puede expresar tardíamente por coadyuvantes hormonales. incluso el grado de hipertrofia es menor teniendo la misma alteración genética (3).

colesterol e historia familiar de muerte súbita. alteraciones en el gen de la protrombina.00 0. las citoquinas. adicionalmente. la lipoproteína “a” = Lp (a).8 veces el riesgo como factor independiente y si ambos padres murieron de forma súbita el RR incrementaba 9.49 4. el medio ambiente tiene un papel fundamental en . Así mismo. se han descubierto alteraciones en las proteínas que tienen que ver con el sistema fibrinolítico.97-2. se ha demostrado susceptibilidad en los mecanismos de control y regulación. las alteraciones en la reacción de los macrófagos y linfocitos. apo A1 y apo B.33 0. Todo lo anterior tiene una base genética ya determinada de manera puntual. diabetes. y en otros. RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN PRIMER GRADO DE CONSANGUINIDAD EN SEATTLE Factor de riesgo Edad Género masculino Diabetes Hipertensión Hipercolesterolemia Educación (menor a secundaria) Consumo actual de cigarrillo Consumo de café (más de 5 pocillos/día) Actividad física (> 20 percentil) Consumo de grasa (> 80 percentil) Alto IMM (masa muscular) > 29.02-2. Otro aspecto importante en la enfermedad coronaria son los factores asociados al vaso-espasmo.27-1. Al profundizar se observa que hasta 50% de las muertes súbitas no ocurren en personas con patología cardiaca (1) y. de los mediadores inflamatorios y de las interacciones endoteliales. hay más factores de riesgo que se desconocen o el problema radica en la susceptibilidad de los mecanismos arritmogénicos donde hay una predisposición familiar muy marcada (6). la alteración en la estromelisina la cual es una metaloproteína de la matriz que tiene que ver con la degradación de la capa de fibrina. los procesos vasculares inflamatorios como la PCR específica. Esto se ha cuantificado con parámetros fisiológicos como: frecuencia cardiaca.000 hombres seguidos por 23 años. variabilidad de la frecuencia cardiaca. la proteína ligada al receptor LDL hepático. aterosclerosis y problemas trombóticos. el factor de necrosis tumoral. y los factores independientes de riesgo para muerte súbita fueron: índice de masa muscular. que tienen impacto sobre el endotelio y el músculo liso vascular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. el factor V de Leyden y el activador tisular del plasminógeno.95 El estudio prospectivo de París (2) incluyó 7. y mecanismos locales. la alteración en las moléculas de adhesión como la molécula 1. y genera susceptibilidad en la ruptura de la placa. grado de consanguinidad OR 1. El sistema nervioso autónomo también está implicado en la muerte súbita.17 1. La enfermedad coronaria es la primera causa de muerte súbita en los mayores de cuarenta años. se han observado varios factores de riesgo independientes: los niveles de HDL y LDL.4 veces más y no se presentó asociación en pacientes con infarto del miocardio fatal y muerte súbita.81-2.30 3.33 4.11 1. se ha comprobado que hay un incremento del tono simpático y una disminución del tono vagal determinados por la genética. los cuales pueden ser genéticamente determinados como alteraciones en el sistema nervioso central o autónomo o como alteraciones en la densidad de los receptores.03 1. y ello tiene relación directa con la muerte súbita. no fueron positivos ni los triglicéridos ni el antecedente de infarto del miocardio en los padres.19 0. las conexinas y las proteínas de las uniones gap.37-0.12 1. y test Factores de riesgo genéticos Los problemas genéticos influyen en procesos de la formación y estabilidad de la placa. las alteraciones en la adhesión plaquetaria por cambios en los receptores de la glicoproteína IIb/IIIa. De igual forma. en el factor VII. las apo E.0 Historia Familiar 1er. lo que hace más sensibles a las personas que fuman o que padecen dislipidemia.25 1.58 0. los cuales pueden producir isquemia por factores diferentes a la aterosclerosis. de la agregación plaquetaria. por ende. la interleuquina 1.58 0. Un ejemplo es la disminución genética de la sintetasa del óxido nítrico. como se ha asociado en otros trabajos (2).54 1. Estos incluyen aspectos adrenérgicos.114 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. muy cerca de descubrir.91-1.81 0. presión arterial sistólica.98-9. y estos a la vez estarán influenciados por el medio ambiente.57 95% IC 0. La historia familiar de muerte súbita incrementó 1. consumo de cigarrillo. colinérgicos.71-1.69 1. por lo tanto habrá un incremento del tono vascular que se reflejará con hipertensión arterial.67-1. en algunos casos.21 1.34 0.62 1. además hay cambios en la parte de los mecanismos arritmogénicos que también están influenciados genéticamente. como los canales iónicos. frecuencia cardiaca. de las proteínas que forman el trombo. las integrinas. la génesis de esta enfermedad en personas susceptibles desde el punto de vista genético. No obstante. los niveles de homocisteína. pero todas han sido poligénicas y difíciles de determinar.00-8. hormonales y metabólicos. Se han encontrado varias asociaciones genéticas.90 1.78-1.86 0.80-2. la lipoproteín-lipasa.10 1.

Es evidente que hay mutaciones en los genes KCNH2 y SCN5A relacionadas con un mayor número de eventos cardiacos y dados los estudios realizados en esta población. estos fármacos son más útiles en el subtipo 1 de QTc prolongado que en los subtipos 2 ó 3. la hipokalemia o parálisis periódica suelen ser los disparadores. es una realidad la estratificación del riesgo de tipo genético para tomar conductas terapéuticas. Esto se observa no sólo en enfermedad coronaria sino también en síndrome de QT. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 115 de sensibilidad baro-refleja. en síndrome de Brugada. En los pacientes con LQTc tipo 7. y por lo tanto algunos recomiendan la implantación profiláctica de cardiodesfibrilador en pacientes con subtipo 3 (36). La causa más asidua de síndrome QTc prolongado adquirido (LQTc LA) son los medicamentos (38). el uso de ciertos medicamentos como beta-bloqueadores. De esta manera. se relaciona con mayor o menor respuesta o protección de eventos. En el síndrome de QTc prolongado en el cual se han identificado más de 300 mutaciones. la mayoría de los cuales están involucrados en la generación del potencial de acción (39). Hasta el momento. lo cual retarda la repolarización en individuos susceptibles. De igual manera. En el corazón se expresan más de 20 canales de potasio. lo que implica evitar que se produzcan enfermedades como la coronaria y la hipertensión arterial que son causantes de la muerte súbita (30. A pesar de los avances en la historia natural de esta enfermedad y sus bases genéticas. los eventos ocurren generalmente durante el sueño (40%) o en reposo y en pocas ocasiones durante el ejercicio. existe todavía limitada correlación en cuanto a recomendaciones específicas. en miocardiopatía dilatada. el cual se asocia de manera más frecuente con arritmias ventriculares y muerte súbita que el QTc prolongado de origen familiar (37). el estrés mental o físico es el desencadenante de eventos más común (35). Se sabe que 50% de las muertes súbitas no ocurren en pacientes con esos factores de riesgo sino que sólo tienen antecedentes familiares de muerte súbita. . o se está tratando la causa desencadenante de la arritmia. y entretanto no sea posible manipular el genoma.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se ha descrito el mecanismo en 25 medicamentos que prolongan el QTc. los investigadores recomiendan que el manejo profiláctico se realice en hombre y mujeres con mutaciones en el gen KCNQ1 con QTc ≥ 500 ms. Los medicamentos antiarrítmicos clase IA o III pueden inducir prolongación del QTc. se hará terapia profiláctica incluso implantando cardiodesfibriladores. Por lo tanto. puede ser útil para evitar disparadores o desencadenantes de eventos. corregir los desequilibrios hidroelectrolíticos o tratar consecuencias como el uso del cardiodesfibrilador para terminar una fibrilación ventricular. Así. hombres con mutación en el gen KCNH2 y QTc ≥ 500 ms. Objetivos de la terapia En el momento se tratan las consecuencias con algunos fármacos que modifican los períodos refractarios o la velocidad de conducción. estos han sido factores independientes de riesgo en pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio para muerte súbita aunque sólo evalúan la relación simpático-parasimpático (28). e incluso se demostró muerte súbita en una alteración genética de los receptores beta 2 (29). La terapia del futuro se dirigirá específicamente a la causa de base. en los pacientes con LQTc tipo 3. en los pacientes con LQTc tipo 2 éstos ocurren bien sea en ejercicio o durante el sueño. así el objetivo de estudio de la genética y la genómica pasa a ser la susceptibilidad. Un tema de especial interés es el síndrome de QTc prolongado de tipo adquirido. con base en las recomedaciones. Por el contrario. aunque los estímulos auditivos pueden generar eventos en este último subtipo de individuos. En el síndrome de QTc prolongado tipo 1 los eventos cardiacos se presentan durante el ejercicio (62%) o la práctica de natación y raras veces durante el sueño (33. por ejemplo al disminuir la isquemia. El mecanismo implicado es la prolongación de la entrada de sodio o la salida tardía del potasio. En los pacientes con LQTc tipo 4. 31). 34). de otra parte. el conocimiento del tipo de mutación para caracterizar la variedad dentro del síndrome de QTc prolongado. 24 de los cuales con bloqueadores de los canales de potasio. Estudios genéticos demuestran alteración en uno de los genes que secuencian proteínas y tienen que ver con lo expuesto. las recomendaciones sobre terapia profiláctica en pacientes asintomáticos aún está en discusión y hacen falta más estudios que orienten a emitir recomendaciones más fuertes al respecto (37). todas las mujeres con mutaciones en el KCNH2 sin importar la duración del QTc y todos los pacientes con mutaciones en el gen SCN5A (32). como se está haciendo en pacientes con cardiopatía hipertrófica de alto riesgo a fin de mejorar la sobrevida.

un proceso complejo que integra la actividad de múltiples moléculas y cualquier variante en una de ellas puede alterar de manera significativa su actividad (37). 8. de alguna manera el sistema de conducción está involucrado en el defecto. Se han identificado al menos 429 genes que codifican las proteínas de estos canales en el humano. Albert C. Bibliografía 1. Así mismo. análisis familiar y resultados genéticos. 173 (11): 1349-54. la cual no es causada por un solo mecanismo. las proteínas estructurales y las uniones intercelulares (gaps). Siscovick DS. directa y compuesta. se clasifica en tres tipos: indirecta. Antzelevitch C. las corrientes de estos iones. Circulation 2001. . Ca(V) 1. Benjamin E. El tercer grupo es el tipo compuesto. 4. El descubrimiento de desórdenes genéticos primarios y secundarios causados por alteraciones en el material genético. tienen mutaciones en las proteínas de los canales. Brugada P Brugada J. Hong K. 38 los de calcio. Albert C. Cardiol Clin 2008. Fabiana S.116 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Spooner PM. ha abierto una nueva era del conocimiento. Desnos M. Cell 2004. se ha derivado una enorme información sobre los mecanismos de acción de esta entidad. 10. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Estudios recientes indican que entre 10% a 15% de individuos que presentan prolongación del QTc adquirida. 26: 335-353. and arrhythmogenesis. 5. que al exponerse a ciertos medicamentos conducen a la prolongación del QTc (40). Friedlander Y. 6. 97: 155-160. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. Predicting sudden death in the population: the paris prospective study. El aspecto característico de la actividad eléctrica cardiaca es el potencial de acción atrial y ventricular debido a la despolarización y repolarización con la característica fase de meseta y sus múltiples canales iónicos. Family history as a risk factor for primary cardiac arrest. 44). Brugada R. Circulation 2001. Splaswski I. Esta predisposición del canal de potasio a sufrir cambios ante la exposición farmacológica. Guerot C. syndrome? Cardiology 2000. 9. Gussak I. Genetic basis of ventricular arrhythmias. ver cómo los canales iónicos representan tan solo 5% de los objetivos moleculares en la medicina actual (43. 2. 18: 972-7. a este grupo pertenecen la producida por amiodarona y quinidina. muchos de los cuales han sido clonados y servirán para la identificación de defectos genéticos en el futuro. Timothy KW. and arrhythmogenesis. para luego tratar de extraer del ADN la anormalidad genética. La actividad eléctrica cardiaca es. J Cardiovasc Electrophysiol 2007. et al. amerita un enfoque individual de los aspectos clínicos. 7. a partir de múltiples investigaciones enfocadas en este objetivo. et al. genes. 103: 2361-2364. comprometen las subunidades de los canales iónicos. en los que mediante el estudio del pedigrí se pueda encontrar un tipo específico de trasmisión mendeliana. Circulation 1999. de los cuales 170 codifican los canales de potasio. el cual debe incorporarse al enfoque contemporáneo sobre el manejo de las arritmias ventriculares malignas. genes. a este grupo pertenece la acción del trimetoprim-sulfametoxasol. en cuyos casos debe realizarse un excelente tamizaje familiar y un análisis genético cuidadoso. A novel mutation in KCN1 associated with a potente dominant negative effect as the basis for the LQT1 form of the long QT syndrome. Sudden cardiac death. et al.2 calcium channel dysfunction causes a multisystem disorder including arrhythmia and austism. y en este campo tan solo se ha caracterizado una fracción de mutaciones genéticas. pues. Se requieren más trabajos epidemiológicos de genética y biología molecular. Weinmann S. Por lo tanto en un futuro cercano se tendrán muchos parámetros de riesgo genético parecidos a los factores de riesgo clínicos que se conocen hoy en día (8). Short QT syndrome. En las últimas décadas. Part I. 29 para el sodio. localizarla por técnicas de PRC u otras técnicas y descubrir el gen o los genes implicados en esta patología. 58 para el cloro y 15 para los receptores de glutamato (42). Idiopathic short QT-Interval: a new clinical . El enfoque pronóstico de cada miembro de una familia afectada. Cordeiro JM. Spooner PM. Boussy T. Sudden cardiac death. 103: 2447-2452. 12: 268-72. Las canalopatías cardiacas constituyen un nuevo grupo de desórdenes arritmogénicos en ausencia de cardiopatía estructural. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. sin embargo. Benjamin E. y pertenece la acción de la claritromicina ante lo cual las mujeres son las más susceptibles. 3. 119: 19-31. Conclusión La muerte cardiaca súbita y sus devastadoras consecuencias afectan a millones de personas alrededor del mundo. Yhoshiyasu A. serían útiles trabajos de análisis de ligamiento. sino que es una vía común de múltiples enfermedades. Kazuo U. 99: 1978-1983. Part II. sin embargo. En la directa las mutaciones alteran el canal de manera basal pero no su sensibilidad a medicamentos. es decir indirecto y directo. El componente estructural más relevante son los canales iónicos. et al. La mayoría de los defectos genéticos hasta ahora estudiados. Es interesante. 94: 99-102. Jouvex X. La directa no afecta la corriente de potasio mas sí la susceptibilidad a bloquearse por medicamentos (41). y el QTc no se prolonga hasta que no exista exposición. Circulation 1998. Las arritmias cardiacas pueden o no estar relacionadas con cardiopatía estructural. CMAJ 2005. Sharpe LM.

Corfield VA. Identification of mutations in the cardiac ryanodine receptor in family affected by arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy type 2 (ARVD 2).e1-51. 40. et al. The voltage-gated potassium channels and their relatives. Haploinsufficiency in combination with aging causes SCN5A. 36. Marcus FI. 286: 1636. Evans A. Tiso N. et al. Fontine G. Zipes DP Guía de la Sociedad Europea de Cardiología: manejo de pacientes . Towbin JA. et al. 30. Pharmacogenetics and drug-induced arrhythmias. N Engl J Med 1998. Spazzolini C. 7: 546-51. 287: 1960-4. Nimura H. Ronschetti E. Funke H. Fromm BS. Bowles NE. 9: 303-316. Circulation 2002. Kaufman ES. 32. Cardiovasc Res 2001. Circulation 2002. Mutations in the gene for cardiac myosin binding protein C and late onset familial hypertrophic cardiomyopathy. Bowles KR. Nature 2003. 14. 13: 63-6. Risk stratification in the long-QT syndrome. Assmann G. Graber HL. Bowles NE. J Am Coll Cardiol 2006. Poetter K. 79: 978-84. Probst V. Nature 2002. 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18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F. Las alteraciones en la repolarización se deben a compromiso en los canales iónicos que controlan el flujo del potasio (K+) y el sodio (Na+) a través de la pared celular. se nombran como LQT (del inglés long QT) para el síndrome de Romano-Ward y como JLN para el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen.1 (minK) 21p22. De acuerdo con el síndrome clínico y el momento de su identificación. Genética Se han identificado mutaciones en diversos genes que determinan la prolongación del intervalo QTc.JLN2 SQTL6 SQTL7 SQTL8 Cromosoma 11p15. Los síndromes de QT largo congénito y QT corto son enfermedades genéticas infrecuentes. síncope o muerte cardiaca súbita pero sin antecedente familiar evidente (1. Vatta y Towbin. Vatta y Towbin. que tenía características similares sin incluir la sordera. VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT LARGO Autor Keating y cols.Forouzi Locus SQTL1. Las mutaciones se dan principalmente en genes que codifican proteínas para subunidades de los canales Tabla 1. Hay 25% a 30% de los casos que son esporádicos. Schott y cols. Síndrome de QT largo congénito Fue descrito inicialmente en 1957 por los doctores Jervell y Lange-Nielsen como una enfermedad congénita autosómica recesiva caracterizada por prolongación del intervalo QTc.118 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. sordera y muerte súbita en la infancia.JLN1 SQTL2 SQTL3 SQTL4 SQTL5 . principalmente taquicardia ventricular polimórfica (torsades de pointes) y fibrilación ventricular (1).1 (MiRP1) 17q23 12p13. Tristani . Otros autores describieron mutaciones que se manifiestan por alteraciones en el funcionamiento del músculo cardiaco y el esquelético (1. Jiang y cols.5 7q35-36 3p21-24 4q25-27 21p22. eventos que pueden estar relacionados con estrés emocional o físico y en ocasiones con arritmias durante el sueño (1-4). Las manifestaciones clínicas son variadas y pueden ir desde el paciente asintomático o con síntomas leves.3 Gen KCNQ1 KCNH2 SCN5A Ankirina (ANK2) KCNE1 KCNE2 KCNJ2 CACNA1C Proteína Canal K+ Canal K+ Canal Na+ Canal Na+ Canal K+ Canal K+ Canal K+ Canal Ca+2 Síndrome RW y JLN RW RW RW RW y JLN RW S. Otros síndromes genéticos que predisponen a arritmias ventriculares malignas incluyen el síndrome de Brugada. Posteriormente los doctores Connor-Ward y Romano describieron una forma más común de variedad autosómica dominante. ya sea por prolongación o acortamiento del intervalo QTc en el electrocardiograma de superficie. . Jiang y cols. Betancourt Rodríguez. 7-10) (Tabla 1). de manera que el pronóstico a largo plazo depende del control adecuado de las arritmias (1-3). con prolongación del intervalo QTc. 2. con alto riesgo de síncope y/o muerte cardiaca súbita secundaria a arritmias ventriculares malignas. representando sólo 50% de los casos de síndrome de QT largo diagnosticados. que se manifiestan por alteraciones en la repolarización cardiaca. MD. Generalmente. la mayoría de los pacientes no tienen alteraciones estructurales cardiacas ni disfunción ventricular izquierda. Andersen - RW: síndrome de Romano-Ward JLN: síndrome de Jervell-Lange-Nielsen. la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica y la fibrilación ventricular idiopática (1). hasta el paciente con síncope recurrente secundario a arritmias ventriculares o la muerte cardiaca súbita. por mutaciones en los genes que codifican proteínas para dichos canales. 5-7).

dos a tres puntos intermedia y un punto baja probabilidad de padecer la enfermedad (10. Tratamiento El tratamiento del paciente con síndrome de QT largo es multidisciplinario y tiene como objetivos mejorar síntomas y prevenir la muerte cardiaca súbita. Se recomiendan los cambios en el estilo de vida y se prefiere no realizar deportes de actividad competitiva que impliquen esfuerzo físico intenso. existiendo diferentes tipos de trastornos de repolarización en el electrocardiograma. 11) (Tabla 2). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 119 de sodio (Na+) y potasio (K+) y proteínas de anclaje. post-potenciales tempranos y tardíos (2. En el síndrome de QT largo 1. 5 y 6. En los trabajos de la doctora Priori y colaboradores sobre estratificación del riesgo. el tratamiento con betabloqueadores es uno de los pilares en el síndrome de QT largo. por lo que se estableció un análisis por puntos para ayudar en el diagnóstico. siendo de penetrancia variable. Algunas formas de presentación como el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen entre otros. El síndrome de QT largo 4 se ha relacionado con una mutación en una proteína del citoesqueleto (Ankirin B) que afecta el funcionamiento de los canales de Na+ (7-9). de manera que pacientes con más de cuatro puntos tienen una alta probabilidad. y en el JLN1 y 2 las mutaciones afectan la estructura y función de las subunidades alfa o beta de los canales de K+ y causan una disminución de la corriente de salida del mismo y la prolongación del QT. Tabla 2. distintos disparadores o precipitantes y variedad en la incidencia de arritmias ventriculares y muerte cardiaca súbita (1. Si bien proveen adecuada protección en pacientes con síndrome de QT largo 1. 14). Las arritmias ventriculares pueden presentarse por dispersión de la refractariedad. uno mayor de 500 ms se relaciona con alto riesgo de eventos cardiacos. se observó que los pacientes con síndrome de QT largo 1 y 2 con intervalo QTc mayor a 500 ms y los hombres con síndrome de QT largo 3. 12) (Tabla 3). En el síndrome de QT largo 2 se debe evitar la exposición a estímulos acústicos intensos. asociados con sindactilia. La localización de la mutación determina la expresión clínica de la enfermedad. Las maneras como estas mutaciones pueden producir el espectro clínico son: disbalance adrenérgico. Todos los pacientes deben evitar medicamentos que prolonguen el intervalo QTc y aquellos que favorecen alteraciones electrolíticas principalmente en los niveles de K+ y magnesio (Mg+2) (1. Teniendo en cuenta el disbalance adrenérgico observado en estos pacientes. El predictor más fuerte para evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita o síncope es la duración del intervalo QT. . estratificar el riesgo y proveer un tratamiento adecuado (1. los más utilizados son el nadolol y el propranolol. no son tan efectivos en síndrome Diagnóstico y estratificación del riesgo No todos los pacientes con síndrome de QT largo muestran alteraciones en el electrocardiograma. 7-9). también tienen un alto riesgo. ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO EN SÍNDROME DE QT LARGO Riesgo de evento cardiaco* QTc en reposo Genotipo SQTL1 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL1 Género M/F M/F M F F F M M M/F Alto (> 50%) >500 ms Alto >500 ms Alto >500 ms Intermedio (30 49%) >500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Bajo (< 30%) <500 ms Bajo <500 ms * Síncope. 7-9). principalmente durante el sueño. 13. 13). 2. En el síndrome de QT largo 3 el incremento de la corriente de ingreso del Na+ contribuye a prolongar la repolarización. diferente respuesta a la frecuencia cardiaca. alteración miocárdica intrínseca y acortamiento inadecuado del QT durante incrementos de la frecuencia cardiaca. arresto cardiaco. El análisis genético es muy importante para identificar el tipo de alteración que tiene el paciente. muerte cardiaca súbita. tienen alto riesgo de llegar a ser sintomáticos (1. 3.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.

La denervación simpática neural izquierda puede considerarse en pacientes con síndrome de QT largo con síncope. En caso que no exista respuesta a los beta-bloqueadores o se presente intolerancia. tiene soporte en estudios observacionales. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con diagnóstico molecular de síndrome de QT largo e intervalo QTc normal (Nivel de evidencia B). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 3. 16).120 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. de QT largo 2 y 3. El uso de la estimulación cardiaca en conjunto con beta-bloqueadores para prevenir la aparición de síntomas.5 2 1 0. 8. . 4 puntos=alta probabilidad. Recomendaciones para la prevención de taquicardias y arritmias con estimulación (15. El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede ser efectivo para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo que tienen síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben el tratamiento con beta-bloqueadores y esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B). 13. 16) Clase I 1. 2-3 puntos=probabilidad intermedia. con o sin prolongación del QT (Nivel de evidencia C). 4. Clase IIb 1. aunque su efectividad se considera limitada (1. 7. Puede considerarse el uso de cardiodesfibrilador como prevención primaria para pacientes con genotipos de alto riesgo para muerte cardiaca súbita. 15. 2. Se indica la modificación del estilo de vida para pacientes con diagnóstico clínico y/o molecular de síndrome de QT largo (Nivel de evidencia B). 13). CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SCHWARTZ PARA SÍNDROME DE QT LARGO Criterio Electrocardiograma Intervalo QTc: > 480 ms 460-470 ms 450 ms (hombres) Torsades de pointes Alternancia de la onda T Onda T mellada en tres derivaciones Baja FC para la edad Historia clínica Síncope con estrés Síncope sin estrés Sordera congénita Historia familiar Familiares con SQTL definido (> 4 puntos) Muerte súbita en familiares directos < 30 años < 1 punto=baja probabilidad. torsades de pointes o muerte cardiaca súbita mientras reciben beta-bloqueadores (Nivel de evidencia B). aunque no brindan protección total en pacientes con historia de muerte cardiaca súbita (1.5 Puntaje Recomendaciones (1) Clase I 1. El principal beneficio es evitar arritmias ventriculares condicionadas por una pausa importante o en la asociación no tan infrecuente de síndrome de QT largo con bradicardia o bloqueo aurículo-ventricular completo (1. Se implanta un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores en pacientes con síndrome de QT largo con muerte cardiaca súbita previa que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia A). 2. Se recomienda el implante de un cardiodesfibrilador para los pacientes con arritmia ventricular previa o síncope. 15. pues se consideran de alto riesgo para eventos arrítmicos recurrentes. 13). Se suministran beta bloqueadores en pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de QT largo en presencia de intervalo QTc prolongado (Nivel de evidencia B). cuando exista una fuerte historia familiar de muerte cardiaca súbita o no haya tolerancia al tratamiento farmacológico (1. 16). 3.5 3 2 1 2 1 1 0. Se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular dependiente de pausas. 1 0. algunos centros proponen la denervación simpática cardiaca izquierda como una medida coadyuvante. 3. 2. El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede tenerse en cuenta para la profilaxis de muerte cardiaca súbita en pacientes en categorías que posiblemente se asocien con mayor riesgo de muerte cardiaca súbita como síndrome de QT largo 2 y 3 y que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B). Han mostrado mejoría de síntomas y reducción de la mortalidad. 3. Clase IIa 1.

Clase III 1. Hasta ahora los análisis genéticos no son suficientes para estratificar el riesgo. The long QT syndrome. Pongiglione R. 18). Tabla 4. Electrophysiological Disorders of the Heart. 8. Am Heart J 1985. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions. Long-QT syndrome. 11. Se han descrito mutaciones al menos en tres genes que codifican para canales iónicos. Borggrefe M et al. En: Saksena S. 651-9. 54: 59-68. 17. A partir de entonces se han descrito diferentes grupos familiares en los que se observa asociación entre muerte cardiaca súbita. Roden DM. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update. Zipes DP Camm J. Lange Nielsen F. sin taquicardia ventricular sostenida en ausencia de síndrome de QT largo. Long QT syndrome. Acunzo RS. No se indica estimulación permanente para actividad ectópica ventricular compleja o frecuente. 109: 399-411. 17-19) (Tabla 4). El diagnóstico clínico es difícil y generalmente se sospecha luego de algún evento cardiaco en pacientes con electrocardiograma anormal por intervalo QT corto. N Engl J Med 2008. y se lo reconoce como un desorden genético (1. 2003. Las taquicardias ventriculares multiformes y los síndromes de intervalo QT prolongado. Aritmie cardiache rare dell’eta’pediatrica. 45: 656-83. Romano C. No se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular por torsades de pointes debida a causas reversibles. Schwartz PJ. 665-80. Gemme G. 3. 7. JAMA 2003. Schwartz PJ. alteraciones que se observan en los mismos canales comprometidos en el síndrome de QT largo. Priori S. Síndrome de QT corto En 1992 Algra y colaboradores reportaron un grupo de más de 6. 5. Electrofisiología cardiaca. Chiale P Arritmias Cardiacas. fibrilación auricular y medición del intervalo QTc corto. El implante de un cardiodesfibrilador es razonable para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo quienes presentan síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben betabloqueadores. 9. Schwartz PJ. Moss A. 114: e385-e484. Curr Prob Cardiol 1997. 289 (16): 2041-4.5 17q23. Buenos Aires: . p. El primer reporte fue realizado por Gussak y colaboradores en el 2000. p. VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT CORTO Autor Brugada et al. 88: 782-4. The long QT syndrome. Encontrar las alteraciones genéticas descritas es lo que hace el diagnóstico específico. Locus SQTC1 SQTC2 SQTC3 Cromosoma 7q3p2135-q36 11p15. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 121 Clase IIa 1. Circulation 2006. La estimulación permanente es razonable para pacientes de alto riesgo con síndrome de QT largo congénito. 2005. 10. El cardiodesfibrilador es apropiado para la prevención secundaria en pacientes con síndrome de QT corto y fibrilación ventricular idiopática. Bibliografía 1.000 pacientes con intervalo QTc menor de 400 ms asociado con mayor riesgo de muerte súbita comparado con pacientes con QTc entre 400 y 440 ms y con similar riesgo que pacientes con QTc mayor de 440 ms. 358: 169-76. Bellocq et al. Circulation 1993. Am Heart J 1957. p. En: Zipes y Jalife.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Síndrome de QT largo: correlaciones entre genotipo y fenotipo. Philadelphia: Elsevier.1q2. En: Elizari M. 2006. 22: 297-351. el diagnóstico se basa en intervalo QTc corto que puede estar acompañado de anormalidades morfológicas en la onda T como ondas T picudas o asimétricas (17-19). Vincent GM et al. Hasta el momento no hay recomendaciones basadas en la evidencia en pacientes asintomáticos (1. Schwartz PJ. 16). Jerwell A. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for . Clin Pediatr 1963. Camm J.2 Herencia Autosómico dominante Autosómico dominante Autosómico dominante Gen KCNH2 KCNQ1 KCNJ2 Proteína Canal K+ Canal K+ Canal K+ . Arritmias. Priori et al. No se tiene información acerca de potenciales disparadores o precipitantes de eventos cardiacos (1. 2. Congenital deafmutism. Hasta ahora. 671-98. Moss AJ. 4. Panamericana. 2. Recomendaciones para el implante de un cardiodesfibrilador como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita (16) Clase IIa 1. 6. functional heart disease with prolongation of the QT interval and sudden death. Schwartz PJ. New York: Marbán. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death.

13. No. Bianchi F et al. Síndrome de QT largo: consideraciones terapéuticas. Schwartz PJ. 15. N Engl J Med 2003. Circulation 2003. Brugada P Brugada J. Short QT syndrome. Napolitano C et al. 350: 1013-22.. 19. 108: 965-70. electrocardiography and the two year risk of sudden death. En: Zipes y Jalife. 17. Arritmias. A familial cause of sudden death. Blanc J. 28: 2256-95. JACC 2008. QT interval variables from 24 hour . p. DiMarco JP Ellenbogen KA et al. syndrome? Cardiology 2000. Roden DM. 660-7. et al. Gussak I. 2008 16. Gaita F. Br Heart J 1993. Giusetto C. Vardas PE. . 348: 1866-74. Priori S. 18. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Auricchio A. 2006. Drug-induced prolongation of the QT interval. 21. 94: 99-102. Idiopathic short QT interval: a new clinical . Algra A. N Engl J Med 2004. 70: 43-8. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 12. Zareba W. 14. Moss AJ. Epstein AE. Electrofisiología cardiaca. device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for . Eur Heart J 2007. New York: Marbán. Risk stratification in the long-QT syndrome. Tijssen JGP Roelandt JR et al.122 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 51 (21): e162.

historia familiar de muerte súbita en menores de 45 años. cambios electrocardiográficos en forma de bóveda en miembros de la familia. Figura 1. debido a que el valor diagnóstico y pronóstico se considera limitado y la prueba no está libre de riesgos por desencadenar eventos arrítmicos. disección de aorta. Aproximadamente 20% de los pacientes con síndrome de Brugada desarrollan arritmias supraventriculares (4). Criterios diagnósticos Se conocen tres patrones electrocardiográficos en las derivaciones precordiales. Se observa que en pacientes con síndrome e implantante de cardiodesfibrilador. alteraciones del . Debido a que los cambios electrocardiográficos son dinámicos y en ocasiones ocultos. síncope recurrente e inducción de fibrilación ventricular durante estimulación ventricular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 123 Síndrome de Brugada Carlos A. durante períodos febriles o con agentes vagotónicos (6-9). Gómez Echeverri. síncope o respiración agónica durante la noche. 3) y es mucho mayor en países asiáticos que en Europa o los Estados Unidos. Patrón electrocardiográfico de Brugada tipo 1. angina de Prinzmetal. Se manifiesta principalmente en la edad adulta. En algunas oportunidades el patrón de Brugada es oculto y se puede desenmascarar por bloqueadores de los canales de sodio. El tipo 1 es diagnóstico del síndrome de Brugada y se caracteriza por una elevación en forma de bóveda (también catalogada como morfología de bloqueo de rama derecha) del segmento ST ≥ 2 mm (0. 10 a 20% de los cuales presentan fibrilación auricular. Se estima que es responsable de 4% de todas las muertes súbitas y de 20% de las muertes súbitas en personas con corazón sano. En 1992 se describió por primera vez el síndrome de Brugada. 13%) que en aquellos sin indicación de desfibrilador. También se describen casos de taquicardia por reentrada nodal y síndrome de Wolff-Parkinson-White (5). Paciente de 32 años con historia de muerte súbita familiar. repolarización temprana.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. con una edad promedio de muerte de 41 ± 15 años. pero está alrededor de 5/10. es mayor la incidencia de arritmias supraventriculares (27% vs. el cual se caracteriza por una elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y alta incidencia de muerte súbita en pacientes con corazón sano en cuanto a su estructura (1). El diagnóstico de síndrome de Brugada es definitivo cuando se observa un patrón electrocardiográfico tipo 1 en más de una derivación precordial derecha (V1 a V3) en presencia o ausencia de un medicamento bloqueador de los canales de sodio. lo que sugiere un proceso más avanzado en pacientes con síndrome de Brugada y arritmias atriales. isquemia o infarto agudo del miocardio. MD. y con una de las siguientes entidades: fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica documentada. El reto farmacológico no se realiza en pacientes asintomáticos que muestran el patrón electrocardiográfico tipo 1 en estado basal. es difícil estimar la prevalencia real de la enfermedad en la población general.2 mV). como: bloqueo atípico de rama derecha.000 habitantes (2. seguido por onda T invertida (Figura 1). Se deben excluir factores que puedan confundir los hallazgos electrocardiográficos o el síncope. inducibilidad de taquicardia ventricular durante estimulación programada. hipertrofia ventricular izquierda. embolismo pulmonar. pericarditis aguda.

hipokalemia. El gen asociado al síndrome de Brugada es el SCN5A el cual codifica la subunidad  de los canales de sodio del corazón. Este patrón circadiano parece estar influenciado por variación en el balance entre el sistema simpático y . detección temprana de familiares con riesgo de tener el síndrome y avanzar en la investigación del entendimiento de la relación genotipo-fenotipo. Se ha descrito también una leve prolongación del intervalo QT en las derivaciones precordiales. Cocaína. procainamida. nortriptilina. 4. bien sea de manera espontánea o inducidos por drogas. pectum excavatum. 3. mezcla de glucosa e insulina. Factores genéticos que se asocian con el síndrome de Brugada El síndrome de Brugada se trasmite de forma autosómica dominante. Así como en el síndrome de QTc prolongado. cibenzoline). a. Otras sustancias 1. El diagnóstico de síndrome de Brugada también se considera cuando tiene un patrón tipo 2 ó 3 en más de una de las derivaciones precordiales en condiciones basales y hay aparición del patrón tipo 1 luego de la administración de un bloqueador de los canales de sodio. clomipramina. 3. cyamemazina. propafenona. diltiazem. agentes vagotónicos. Ni el tipo 2 ni el 3 son diagnósticos de síndrome de Brugada. Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina: fluoxetina. Fenotiazinas: perfenazina. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 sistema nervioso central. Intoxicación por alcohol. distrofia muscular de Duchenne. hiperkalemia. pero con una elevación inferior a 1 mm. 2. Los tres patrones pueden verse de forma dinámica en el mismo paciente. También se ha descrito prolongación de la onda P y el intervalo P-R. Bloqueadores de los canales de calcio: verapamilo. nitroglicerina. agonistas -adrenérgicos. pilsicainida). Antidepresivos tetracíclicos: maprotilina. 11). beta-bloqueadores. antidepresivos tricíclicos o tetracíclicos. Medicamentos anti-anginosos 1. hiperkalemia. Bloqueadores de los canales de sodio.124 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Nitratos: dinitrato de isosorbide. Sin embargo se recomienda el estudio genético para soporte del diagnóstico. Clase IA (ajmalina. b. y hasta el momento no se conoce una mutación específica que permita diagnosticar o determinar el pronóstico. Dimenhidrinato. Desde 2001 se han descrito más de 80 mutaciones de este gen. La conversión de patrón tipo 3 a tipo 2 no es concluyente del síndrome de Brugada. 3. disopiramida. También se debe cumplir uno o más de los criterios clínicos descritos previamente. Clase IC (flecainida. Factores precipitantes Las manifestaciones electrocardiográficas del síndrome de Brugada pueden ser en muchas ocasiones ocultas y desenmascararse o modularse por bloqueadores de En el síndrome de Brugada los episodios de muerte súbita usualmente ocurren en reposo o en horas de la noche. miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. éstos son: Medicamentos anti-arrítmicos 1. Anti depresivos tricíclicos: amitriptilina. desipramina. Bloqueadores de los canales de calcio: nifedipino. Beta-bloqueadores. seguida por un descenso por encima de la línea de base ≥ a 1 mm. 3. deficiencia de tiamina. 2. hipotermia y obstrucción mecánica del tracto de salida del ventrículo derecho. 2. El tipo 3 tiene una elevación en forma de silla de montar o en bóveda. Medicamentos que abren los canales de potasio: nicorandil. estado febril. hipercalcemia y toxicidad por alcohol o cocaína. El patrón tipo 2 consiste en una elevación en forma de silla de montar inicial ≥ 2 mm. en el de Brugada existen medicamentos que deben evitarse. principalmente en las derivaciones V1 a V3 (12-14). canales de sodio. puede aumentar la sensibilidad en la detección del fenotipo de Brugada en algunos pacientes (10. 2. hipercalcemia. En algunas ocasiones la ubicación de los electrodos precordiales en una posición más alta. Medicamentos psicotrópicos 1.

Estratificación del riesgo Brugada y colaboradores (18) encontraron que pacientes con muerte súbita abortada. Totowa. and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. Nimmannit S. p. 3. Las recomendaciones para su implantación en pacientes con este síndrome son las siguientes: . convulsión o respiración agónica nocturna. Brugada syndrome. deben tener un seguimiento estrecho. Bridging Basic and Clinical Science. En estos dos grupos previos sólo se recomienda el estudio electrofisiológico para descartar la presencia de arritmias supraventriculares. 3. 2. tenían el más alto riesgo de recurrencia (69% en un seguimiento a 54 ± 54 meses). Nademanee K. principalmente en niños (20-22). deben recibir un cardiodesfibrilador sin estudios adicionales (Clase I). La quinidina (anti-arrítmico de clase IB). el paciente debe ir a implante de cardiodesfibrilador (Clase IIa). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 125 parasimpático.7 veces mayor de desarrollar eventos arrítmicos durante su vida en comparación con pacientes en quienes el patrón electrocardiográfico es evidente luego del reto con bloqueadores de los canales de sodio. Likittanasombat K.2% experimentaron muerte súbita o un episodio documentado de fibrilación ventricular durante un período de seguimiento de 24 ± 33 meses. The . 2. Si el patrón tipo 1 es espontáneo. Right bundle branch block. También pueden ser útiles agentes que incrementan las corrientes de calcio tipo L. 4. El marcador de riesgo más fuerte es la inducción de arritmia ventricular sostenida durante la estimulación eléctrica programada. NJ: Humana Press. Towbin J. con ocho veces más riesgo que en aquellos negativos para inducción. Antzelevitch C. A multicenter report. 1. persistent ST segment elevation . Los pacientes sintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido). In: Gussak I. 2. Brugada P Brugada R. Los antiarrítmicos de clase IA y IC están contraindicados. que han tenido muerte súbita abortada. 3. Chaowakul V. Brugada P Brugada J. La bradicardia resultante del balance autonómico puede contribuir a la iniciación de la arritmia (15-17). En los pacientes inicialmente asintomáticos la ocurrencia de eventos cardiacos fue de 8%. Bibliografía 1. Ambos tipos de medicamentos han mostrado ser efectivos en normalizar la elevación del segmento ST en pacientes con síndrome de Brugada y controlan “tormentas eléctricas”. Veerakul G. los de más alto riesgo son hombres con patrón tipo 1 espontáneo e inducibilidad de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. Bhuripanyo K. podría tener un efecto debido a sus propiedades de bloquear las corrientes de ingreso transitorias Ito. Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men. Los hombres tienen 5. Si el estudio es positivo para inducción de arritmia ventricular.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Los pacientes asintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido). El tratamiento farmacológico del síndrome de Brugada es controvertido. sin antecedente familiar y en quienes se obtiene electrocardiograma tipo 1 inducido por bloqueadores de canales de sodio. En pacientes asintomáticos. mientras que pacientes con síncope y patrón electrocardiográfico espontáneo tipo 1 tenían una tasa de recurrencia de 19% en un seguimiento a 26 meses. 20: 1391-1396. Las formas familiares no se asocian con un peor pronóstico que aquellos casos esporádicos. Cardiac Repolarization. 2003. 96: 2595-2600. aún en ausencia de historia de paro cardiaco previo: 8. Circulation 1997. 427-446. Pacientes con electrocardiograma tipo 1 espontáneo tienen un riesgo 7. eds.5 veces más riesgo de muerte súbita frente a las mujeres. Los pacientes asintomáticos. Antzelevitch C. como el isoproterenol. con síntomas como síncope. hormonas y otros factores metabólicos. se deben llevar a estudio electrofisiológico si existe historia familiar de muerte súbita en quienes se sospeche que sea resultado de síndrome de Brugada. J Am Coll Cardiol 1992. Brugada J. 4. deben recibir un cardiodesfibrilador después de descartar causas no cardiacas para los síntomas (Clase I). se justifica realizar estudio electrofisiológico aunque la historia familiar sea negativa. Medicamentos como la amiodarona y los beta-bloqueadores no son efectivos. Los pacientes tienen un relativo alto riesgo de muerte por arritmias. Las conclusiones de un gran estudio de Brugada y colaboradores en una gran población son las siguientes: 1. Recomendaciones terapéuticas En la actualidad el uso de cardiodesfibrilador implantable es el único tratamiento eficaz para el síndrome de Brugada. 5. et al. Nademanee K. Pacientes similares a los anteriores.

Sugao M. 11: 396-404. Sangwatanaroj S. Long-term follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle-branch block and ST-segment elevation in precordial leads V1 to V3. . Facchin D.3096. Vagal activity modulates spontaneous augmentation of ST elevation in the daily life of patients with Brugada syndrome. 22. Circ Res 1999. 7. Pappone C. Tsuneda T. . 5. Brugada R. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease. Viskin S. Circulation 2003. Arrhythmia induction by antiarrhythmic drugs. Pacing Clin Electrophysiol 2001. Fujio H. Nishida K. Pacing Clin Electrophysiol 2002. Clinical and genetic heterogeneity of right bundle branch block and STsegment elevation syndrome: a prospective evaluation of 52 families. Brugada J. Sunsaneewitayakul B. et al. . Antzelevitch C. 24: 1423-1424. Morita H. Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with STsegment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts. Priori SG. JW. 20. Eckardt L. Recurrent ventricular fibrillation. J Am Coll Cardiol 1996. Atrial fibrillation and atrial vulnerability in patients with Brugada syndrome. Torigoe K. Bezzina C. right bundle-branch block and persistent ST segment elevation in V1-V3: a new arrhythmia syndrome? A clinical case report [in Italian]. Viersma . Infant case with a malignant form of Brugada syndrome. Borggrefe M. Brugada P Determinants of sudden cardiac death in . 22: 2290-2296. 8. 102: 2509-2515. Alings M. Brugada J. Brugada R. Brugada R. 95: 2277-2285. Body surface distribution and response to drugs of ST segment elevation in Brugada syndrome: clinical implication of eighty-seven-lead body surface potential mapping and its application to twelve-lead electrocardiograms. 40: 1437-1444. 21. 18. Sadee A. 105: 73-78. “Brugada” syndrome: clinical data and suggested pathophysiological mechanism. 23: 1211-1218. 23: 291-292. Mitamura H. Yazaki S. Soejima K.. Fujiki A. 17. Matsuda N. 25: 1634-1640. et al. Pacing Clin Electrophysiol 2000. individuals with the electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac arrest. Circulation 2000. Proclemer A. Kirsch GE. 9. Shimizu W. J Cardiovasc Electrophysiol 2000. Aizawa Y. Antzelevitch C. 99: 666-673. Tanabe Y. Miyazaki T. Feruglio GA. et al. for the detection of the Brugada sign in sudden unexplained death syndrome survivors and their relatives. . Fever and Brugada syndrome. Eur Heart J 2001. Tosukhowong P Tungsanga K. Antzelevitch C. Mizumaki K. Ogawa S. Aiba T. Fujimoto Y. 24: 1420-1422. Belhassen B. J Cardiovasc Electrophysiol 2000. 25: 1537-1539. Matsuo K. Nagase S. Brugada R. Gasparini M. et al. et al. Towbin JA. Numata O. 101: 510-515. Hisamatsu K. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 4. Sakabe M. Nucifora R. Breithardt G. Quinidine induced electrocardiographic normalization in two patients with Brugada syndrome. Nademanee K. Circulation 1997. Veldkamp MW. Haverkamp W. Ohnishi S. Towbin J. The Brugada syndrome: is an implantable cardioverter defibrillator the only therapeutic option? Pacing Clin Electrophysiol 2002. 19. Antzelevitch C. Miyoshi S. Isogai R. J Am Coll Cardiol 2002. Nirei T. 16. Rook MB. Alings M. 10. A single Na(_) channel mutation causing both long-QT and Brugada syndromes. Prechawat S.126 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 15: 667-673. Wilde A. van Den Berg MP Postma AV. 11. 14. Brugada J. Kirchhof P Johna R. Potenza D. Inoue H. Ohtuka M. Della Bella P Brignole M. Brugada P . Wolff-Parkinson-White syndrome associated with Brugada syndrome. G Ital Cardiol 1993. 13. Brugada P Brugada J. Circulation 1999. Circulation 2002. 12. 11: 1277-1280. J Cardiovasc Electrophysiol 2004. 6. Sitthisook S. Wilde A. 15. New electrocardiographic leads and the procainamide test . 27: 1061-1070. Taguchi A. Takagi M. Pacing Clin Electrophysiol 2001. Suzuki H. Brugada R. 108: 3092. Dekker L. Napolitano C. Autonomic and antiarrhythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome. Circulation 2000. 85: 1206-1213. Kasanuki H. Kusano-Fukushima K.

las descargas del cardiodesfibrilador pueden desencadenar otras arritmias ventriculares o fibrilación ventricular. se sugiere que la mutación puede alterar la función normal de la quelación de calcio. la función de este receptor que se encuentra en la membrana del retículo sarcomplasmático. cromosoma 1q42-q43.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.000 habitantes. su sigla en inglés) en miocitos que tienen una sobrecarga intracelular de calcio. Existen otras enfermedades como la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y en pacientes con hipertermia maligna en las que se documentan mutaciones en el gen que codifica para los receptores de rianodina cardiaca RyR2 (3). MD. razón por la que se denomina taquicardia bidireccional aunque también se observan taquicardias polimórficas (Figura 1). La arritmia se documenta asociada de manera persistente con el ejercicio. la estimulación adrenérgica favorece la presencia de despolarizaciones diastólicas tardías (DAD. Tratamiento Los beta-bloqueadores son los medicamentos de primera elección y se titulan a la mayor dosis tolerada por el paciente. Mecanismos moleculares En la taquicardia ventricular relacionada con rianodina RyR2. Recientemente se han publicado los resultados de la denervación simpática miocárdica como opción terapéutica con disminución significativa de la arritmia (5). Bases genéticas Laitinen y colaboradores (2) demostraron la participación del receptor de la rianodina cardiaca RyR2 como causa de este tipo de taquicardia. En 30% de los casos existe historia familiar de muerte súbita en personas jóvenes (antes de los veinte años). poniendo en marcha taquicardias ventriculares polimórficas por el mecanismo de actividad desencadenada. es inusual diagnosticarla después de los treinta años. Su prevalencia es inferior a 5 en 10. En algunas familias se describe un comportamiento autosómico recesivo cuya etiología sería la mutación de un gen que codifica para la proteína calsecuestrina CASQ2. En 1978 Coumel y colaboradores (1) describieron inicialmente esta enfermedad enumerando tres características básicas: • Relación directa entre la actividad adrenérgica y el comienzo de la arritmia. en cuyo caso se indica el uso de cardiodesfibrilador automático con probabilidad de 50% de descargas apropiadas durante los primeros dos años post-implante (4). iniciándose por lo general cuando se alcanzan frecuencias entre 120 y 130 latidos por minuto. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 127 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio. • Corazón con estructura sana. debido a la característica polimórfica de esta taquicardia. No obstante. . la cual se une al receptor de rianodina. En la taquicardia ventricular relacionada con calsecuestrina. • Patrón electrocardiográfico típico. lo que provoca aumento en la concentración de calcio en el retículo sarcoplasmático. los síntomas aparecen desde la niñez y predominan en varones (4). Posteriormente se reconoció que se trata de una enfermedad determinada por la genética. suele ser normal aunque se describe tendencia a la bradicardia sinusal. y aun así hasta en 40% de los casos persiste la arritmia. Manifestaciones clínicas El síncope y la muerte súbita pueden ser la primera manifestación de este tipo de taquicardia y son desencadenados por ejercicio o emociones agudas. En general. favorece la liberación de calcio intracelular y es la primera arritmia cardiaca heredada en la que se ha demostrado mutación de un canal iónico intracelular y su comportamiento es autonómico dominante. Características electrocardiográficas El electrocardiograma basal de los pacientes con este tipo de taquicardia. Cuando se desarrolla taquicardia ventricular se describe que el eje de la misma puede cambiar en 180 grados.

1. 48: 274-346. Brown KM. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en pacientes sin manifestaciones clínicas de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica cuando el . Recomendaciones Diagnóstico Clase I diagnóstico se realiza en la infancia con base en el estudio genético (Nivel de evidencia C). Lucet V. Wilde AAM. 6. Tratamiento Clase I 1. Clase IIb En pacientes con sospecha de taquicardia ventricular catecolaminérgica es útil realizar prueba de esfuerzo para provocar la arritmia. lar arrhytmias with Adams-Stokes syndrome in children: Report of four cases. 15: 410-417. Br Heart J 1978. Crotti L. Napolitano C. et al. Clase IIa Bibliografía 1. 3. 40: 28-37. 1. 103: 196-200. Litinen PJ. et al. Bhuiyan ZA. Priori Sg. 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figura 1. Desarrollo de taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular en un paciente de trece años de edad. et al. et al. durante una prueba de ejercicio. comprobar el diagnóstico y determinar la respuesta a la taquicardia (Nivel de evidencia B). ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Left cardiac sympathetic denervation for polymorphic ventricular tachycardia. 4. McCArthy TV. 106: 69-74. 2. J Am Coll Cardiol 2006. Catecholaminergic induced severe ventricu. Hum Mutat 2000. Lynch PJ. El implante de cardiodesfibrilador se indica en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica como prevención secundaria de muerte súbita (Nivel de evidencia C). N Eng J Med 2008 (4): 358: 202. 5. El implante de cardiodesfibrilador se indica como prevención primaria en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o taquicardia ventricular sostenida y que han recibido beta-bloqueadores (Nivel de evidencia C). Ryanodine receptor mutations in malignant Hyperthermia and central core disease. Circulation 2001. Coumel P Fidelle J. Memmi M. Los betabloqueadores se incian en todos los pacientes con diagnóstico de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o arritmia (Nivel de evidencia C).128 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Mutations of the cardiac ryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. 2. Se puede considerar el uso de beta-bloqueadores en pacientes adultos con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica diagnosticada por estudio genético y que nunca han presentado síntomas o documentado arritmias (Nivel de evidencia C) (6). Quane KA. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2002.

en la revisión de Viskin se encontró que en 15% de estos pacientes la fibrilación ventricular primaria se desarrolló durante el ejercicio.000 (2). Epidemiología De 500. En 15% de atletas de élite se observan diámetros diastólicos del ventrículo izquierdo ≥ 60 mm. pacientes de raza negra tienen el doble de mortalidad. entre 85% y 97% de los pacientes que sufren un evento de muerte súbita tienen cardiopatía estructural. 0. Las taquiarritmias ventriculares son el mecanismo primario de muerte súbita y en especial para aquellos subgrupos de pacientes que sufren de miocardiopatía idiopática.5 en 100. −media de 55 mm− (7). también son posibles la asistolia y la disociación electromecánica. es bradicárdico y puede presentar arritmias.3 en 100. En un estudio de 1. aumenta su función sistólica. seguida por anormalidades de las arterias coronarias (5). liderada por la miocardiopatía hipertrófica. de hecho. Estados Unidos (2) y 2. Maron reportó 36% de miocardiopatía hipertrófica en autopsias de muerte súbita asociada al ejercicio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E. En enfermos coronarios el ejercicio aumenta siete veces el riesgo de muerte súbita e infarto del miocardio. usualmente ocurre en personas jóvenes que se consideran irónicamente de bajo riesgo por practicar ejercicio. veinte o treinta suceden en atletas jóvenes (1). Entre las causas encontradas en 16 atletas. El corazón del atleta Estos corazones presentan remodelamiento estructural y eléctrico. 98% tenía un grosor de la pared ≤ 12 mm (Tabla 1). −media de 48 mm− y en hombres entre 43 y 77.000 atletas de una escuela secundaria en Minnesota. En una revisión de nueve estudios de muerte súbita en jóvenes atletas. Medina Durango.3 y 8. mueren más hombres. En atletas mayores la causa más frecuente es la enfermedad coronaria. El implante de un cardiodesfibrilador ofrece protección efectiva. Introducción La muerte súbita en atletas es rara pero dramática. Los atletas tienen una tasa de mortalidad 2. se estimó la incidencia de muertes entre 1. Atletas con síncope requieren una evaluación completa. dos tenían síndrome de QT largo. Usualmente es necesario prohibir la práctica de ejercicio competitivo en estos atletas. pero puede ser difícil definir a quien implantárselo. La raza también demuestra diferencias. también tienen más enfermedad coronaria y miocardiopatía hipertrófica que las mujeres de la misma edad.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. MD. Además. Las arritmias ventriculares en atletas ocurren casi exclusivamente en presencia de patología cardiaca. Según diferentes series.309 atletas de élite. entre 12 y 35 años (3).8 veces mayor que la población no atleta de la misma edad. Con relación al género (3). en población mayor puede ser de 1 en 100. y la raza negra representó el 55%. Un atleta competitivo se define como aquel que tiene que entrenarse sistemáticamente y compite contra otros en forma regular o en grupos organizados. en Italia la primera causa de muerte es la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) (6) y en pacientes con miocardiopatía hipertrófica 50% de la muerte súbita se asoció con el ejercicio. cinco Wolff-Parkinson-White. ocho taquicardia o fibrilación ventricular y uno fibrilación auricular y bloqueo AV (4). La incidencia es muy baja. La mayoría de los resucitados exitosamente se benefician del implante de un cardiodesfibrilador automático. El corazón sufre hipertrofia. La muerte súbita es poco usual en atletas menores de treinta a treinta y cinco años y usualmente padecen patologías congénitas. . El espesor de la pared del ventrículo izquierdo puede exceder lo normal.000 muertes súbitas que ocurren cada año. se encontró en las mujeres DDVI entre 38 y 66 mm. luego de lo cual deben abandonar la práctica competitiva (excepto ejercicios leves). Por ejemplo. con una relación de 10:1.5 por 100.000 en el Norte de Italia (3).

el género y el tipo de ejercicio (isométrico vs. las taquicardias supraventriculares o la fibrilación auricular fueron menores a 1%. 174 g (9). En el mismo estudio. Disfunción diastólica 5. La masa ventricular izquierda de los deportistas es significativamente mayor (p> 0.45 4. Estudios de genética de la enzima convertidora de la angiotensina y del angiotensinógeno. 3. 249 g vs. se consideran anormales y se realizan evaluaciones adicionales (Tabla 2). Los cambios morfológicos del ejercicio son reversibles y no dejan ninguna secuela. Grosor relativo de la pared entre 0. No reversa luego de suspender el ejercicio 2. El ventrículo derecho de los atletas también tiene mayor diámetro y grosor. Los hombres corpulentos tienen mayor incremento de las variables anotadas. Bloqueo AV de primer grado o Wenckebach 3. Tabla 1 LÍMITES ECOCARDIOGRÁFICOS NORMALES ACEPTADOS (15. El tipo de ejercicio es uno de los factores más importantes para determinar el tipo y extensión de los cambios morfológicos en el corazón del atleta. En los atletas también puede haber crecimiento de la aurícula izquierda y sólo en 2% es mayor de 45 mm. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La función sistólica y diastólica es normal (o aumentada) (8). 2. Los bloqueos completos de rama derecha o izquierda del haz de His merecen investigación adicional. principalmente en mujeres. 16) 1. Esto contrasta con los ejercicios isométricos (esfuerzo) en los cuales incrementa sólo el grosor (13).3 y 0. Bradicardia sinusal 2. Alteraciones en la repolarización . si se salen de estos parámetros o están en la zona gris. Tabla 2 CRITERIOS PARA DISTINGUIR UNA HIPERTROFIA FUNCIONAL DE UNA PATOLÓGICA 1. En el estudio de Douglas y colaboradores (10) 37 competidores de triatlón.130 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 43% mujeres y 17% hombres. Diámetro diastólico del ventrículo izquierdo ≥ 6 cm. Masa ventrícular izquierda en hombres de 294 g y de 198 g en mujeres. demuestran que aquellos con este sistema más activo tienen mayor incremento de las variables evaluadas (14). isquemia u otras enfermedades cardiacas (12). En general los ejercicios predominantemente isotónicos (aeróbicos) producen más cambios en el diámetro. con función normal. isotónico). Usualmente el electrocardiograma es anormal. estenosis aórtica. En la mayoría de los atletas las medidas están en las referencias normales.001). Las mujeres de la misma masa corporal y el mismo ejercicio. La resonancia nuclear magnética se usa para evaluar la morfología del ventrículo izquierdo y los resultados son similares a los que se demuestran con el ecocardiograma (11). estaban por encima de los límites superiores. Alteraciones importantes en el electrocardiograma Tabla 3 ALTERACIONES EN EL ELECTROCARDIOGRAMA 1. La función diastólica del ventrículo izquierdo es anormal en aquellos pacientes con alteraciones asociadas a otras patologías como hipertensión. El tamaño corporal y el género son importantes determinantes de las alteraciones cardiacas producidas por el ejercicio. tienen cambios del ventrículo izquierdo proporcionalmente menores que los hombres (13). (Tabla 3). Diámetro del ventrículo izquierdo < 45 mm 4. Hipertrofia del ventrículo izquierdo 4. Hasta 75% de los atletas tienen hipertrofia del ventrículo izquierdo y comúnmente elevación del punto J.3 cm. el grosor y la masa del ventrículo izquierdo. Hipertrofia ventrículo izquierdo no concéntrica > 16 mm 3. El tipo de hipertrofia varía con la edad. Grosor de la pared < 1.

. Italia. y en Italia 24%. 3. llevado a cabo en Veneto. 2.5%. • Enfermedad eléctrica cardiaca. En la actualidad. Miocardiopatía hipertrófica en 5. Anomalía de arterias coronarias 16%. 5. Italia y Australia. con una mortalidad anual de 1%. la mitad súbita y de éstas 50% se asocia a ejercicio. ITALIA) 1. 4. usualmente en menores de treinta años. Miocardiopatía hipertrófica 2%. 5. Se considera el implante de cardiodesfibrilador automático en pacientes con antecedente de muerte súbita o con dos o más de estos factores de riesgo (19). En la tabla 8 se describen los factores de riesgo para muerte súbita.6%. 3. Tabla 8 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO 1. Miocarditis en 11. y encontró diferentes causas de muerte (Tabla 5). Caída de la presión arterial sistólica en el pico del ejercicio de 15 mm Hg. Corrado siguió individuos entre los 12 y 35 años. 5. Historia de síncope recurrente.9%. Miocardiopatía hipertrófica en 26. la sensibilidad del diagnóstico genético es de 50%.2%. Historia de paro cardiaco o TV con compromiso hemodinámico. Aún la presencia de un factor de riesgo aumenta el riesgo de muerte súbita (20). Tabla 6 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (AUSTRALIA) (18). Anomalías de arterias coronarias en 13. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 131 Etiología de la muerte súbita en jóvenes Puede dividirse en: • Enfermedad cardiaca estructural. Los factores de riesgo para muerte súbita en pacientes con esta patología se anotan en la tabla 7.8%.8%. 4. Se ha demostrado que en esta población es útil el implante de un cardiodesfibrilador automático. Compromiso del ventrículo izquierdo. 6. 5 y 6 se presentan las diferentes causas de muerte en atletas entres diferentes países y continentes: Estados Unidos. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) 23%. Ser joven. a. en un estudio de cohorte a veintiún años. Otras miocardiopatías 10. 1. 3. En contraste. Enfermedad cardiaca coronaria 20%.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. b. Corazón normal en 2%. 2. 4. 2.7%.4%. Dilatación o disfunción ventricular derecha (VD). Tabla 4 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (FUNDACIÓN INSTITUTO DEL CORAZÓN DE MINNEAPOLIS) (17) Patologías asociadas Miocardiopatía hipertrófica La incidencia en Estados Unidos es de 1:500. 2. 1. Golpe precordial (commotio cordis) en 19. Tabla 7 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 1. 3. 3. Hipertrofia ventrícular izquierda severa (> 30 mm) 4. Respuesta anormal de la presión arterial en la prueba de esfuerzo. Normal 3%. Tabla 5 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (VENETO. 5. En las tablas 4. Incapacidad para aumentar 25 mm Hg. Taquicardia ventricular no sostenida. Miocarditis 10%. Otras causas en 5%. Infarto del miocardio en 24. 2. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Su contribución a las arritmias y a la muerte súbita en atletas varía con la localización geográfica: en Estados Unidos sólo 2. Causa desconocida en 29%. 4. Historia familiar de muerte súbita. • Causas externas que varían en frecuencia según la localización geográfica. Las diferencias pueden explicarse por los requisitos que se le imponen a deportistas para competir en Italia y por variaciones étnicas y genéticas en la población.

Los individuos sintomáticos no pueden competir ni hacer ejercicio de alta intensidad hasta ser curados.000 y se supone que explica 20% de las muertes súbitas con corazón “normal”. Se produce por un golpe que ocurra en la fase vulnerable de la repolarización.Paro cardiaco. y por lo general se trata de enfermedad proximal de la arteria descendente anterior.6% en coronariografías.Historia de muerte súbita o síncope (deben recibir un cardiodesfibrilador automático). Algunos recomiendan evaluación electrofisiológica en todos estos pacientes. . . e incluye las siguientes: Síndrome del QT largo Se presenta en situaciones de catecolaminas altas en sangre. Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: . que tienen mejor efecto en los tipos 1 y 2 de síndrome del QT largo.Historia familiar de muerte súbita. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica El síndrome de Wolff-Parkinson-White Este síndrome es una causa muy rara de muerte en el atleta. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Enfermedad o anormalidad de las arterias coronarias La enfermedad aterosclerótica coronaria. La edad promedio son los catorce años. Al paciente se le restringe el ejercicio y el tratamiento son los beta-bloqueadores y el cardiodesfibrilador automático. 10 a 30 ms previos al pico de la onda T. Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: . La anomalía que más se asocia es el origen del tronco principal izquierdo del seno de valsalva derecho y luego haciendo un ángulo muy agudo y cursando entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta. La prevalencia de origen anómalo de las arterias coronarias es de 0. en cuyo caso sólo se permite deporte de baja intensidad. suelen ocurrir con más frecuencia entre los 30 y 35 años. Los puentes miocárdicos son importantes si existe evidencia de que producen isquemia o infarto. Síndrome de Brugada Un golpe con un objeto romo en el tórax puede inducir taquiarritmia ventricular y producir muerte súbita (commotio cordis). se considera el implante de un cardiodesfibrilador automático.132 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Si a pesar de este tratamiento ocurre paro cardiaco o síncope recurrente. 23). las anomalías congénitas o los puentes coronarios pueden causar arritmias y muerte en atletas. El único tratamiento disponible es el implante de un cardiodesfibrilador automático. En 20% de los casos es familiar y en otro 20% se asocia con arritmias supraventriculares. Su prevalencia es de 5:10. es un criterio más discutido (22.Síncope. a una velocidad de 65 Km/h.3% en autopsias y de 0. y en estos casos se prohíbe el ejercicio competitivo independiente de cuánto mida el intervalo QT o del genotipo.Fibrilación ventricular inducida durante estimulación eléctrica programada. Síndrome del QT corto El intervalo QTc es ≤ 300 ms. Muerte súbita en deportistas causada externamente Su prevalencia se estima en 1:5. Anormalidades cardiacas eléctricas primarias Su causa más común son las canalopatías. para determinar su riesgo (21). incluso en los asintomáticos.000. el tratamiento recomendado es la ablación con radiofrecuencia. Evaluación pre-participación El Colegio Americano del Corazón y la Asociación Americana del Corazón recomiendan realizar evaluaciones a los atletas de secundaria cada dos años y luego cada cuatro años (24). Los pacientes con estos factores deben recibir un cardiodesfibrilador automático. el tratamiento farmacológico de elección son los beta-bloqueadores. . . pero sí puede ser un motivo frecuente de consulta. La causa más frecuente es la fibrilación ventricular y no son fáciles de resucitar a pesar de tener corazón sano. Es la segunda causa de muerte en deportistas jóvenes.

Debe recordarse que varias patologías empiezan a manifestarse en el adolescente y el adulto joven. En Estados Unidos el electrocardiograma no se considera costo-efectivo para la evaluación de los atletas (26).7 1. un cuidadoso estudio demostró que las ondas T invertidas en dos o más derivadas precordiales no excedían el 4% en población mayor de catorce años. examen que hacen entre los doce y catorce años y repiten con regularidad. En Italia.735 atletas evaluados en el área de Padua. y trabajan en departamentos deportivos dedicados a la evaluación de los deportistas.005 atletas. El síncope ocurre en 25% de los casos antes de la muerte súbita (25). síndrome de Wolff-Parkinson-White. lo más relevante es hacer énfasis en la presencia de síncope. se detectaron por medio del electrocardiograma 43 pacientes (0. demostró que hubo sospecha a través de la historia en sólo 3% y menos de 1% tuvo un diagnóstico preciso (27). En la tabla 9 se muestran los resultados que se obtuvieron al comparar 260 pacientes consecutivos con diagnóstico clínico y ecocardiográfico de miocardiopatía hipertrófica y sus electrocardiogramas con los de 1. y no se considera para todos los casos el electrocardiograma ni el ecocardiograma por no estar estandarizados. Entre 33. tres con síndrome de Marfán. De éstos. tienen un electrocardiograma que hacía sospechar isquemia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 133 La evaluación incluye historia personal y familiar. presíncope o paro cardiaco. A todo paciente con síncope durante el ejercicio debe descartársele origen cardiaco. al igual que en la mayoría de atletas que han muerto por displasia arritmogénica del ventrículo derecho. dos con síndrome del QT largo. sospechar miocardiopatía hipertrófica y aclarar que la mayoría de pacientes con criterios de hipertrofia del ventrículo izquierdo en el electrocardiograma no tienen miocardiopatía hipertrófica y eventualmente no requieren un ecocardiograma. La utilidad del método italiano se confirmó con el estudio de Pelliccia (32) en 4. En la historia. Si hay anormalidades se realizan exámenes complementarios.8 27.4 80 39. síndrome de Brugada y síndromes de QT largo y corto.6 28. que en las estadísticas italianas y norteamericanas explican 60% de las muertes en atletas. Hasta 25% de los pacientes que mueren con enfermedad aterosclerótica coronaria o anomalía coronaria.9 40 2. sin embargo. e incluso no parece existir mayor prevalencia de este hallazgo en atletas que en la población normal (31). han usado por veinticinco años como primer recurso la historia familiar y personal y el electrocardiograma (28).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.3 3. pero se reconoce su importancia en una población específica. trastornos de la conducción.450 miembros del grupo atlético italiano. Italia. Ondas T invertidas en derivadas precordiales del electrocardiograma Existe la falsa creencia de que las ondas T invertidas son consecuencia del ejercicio. inicialmente elegidos según la historia. Los médicos encargados de estas evaluaciones en Italia tienen un entrenamiento especial de cuatro años para evaluar la historia clínica. uno con miocarditis y uno con estenosis aórtica subvalvular. electrocardiograma de los atletas. por lo que no se hacen exámenes en la niñez (29). sólo 23% tenían anormalidades en la historia clínica o el examen físico. con claras consecuencias en los costos. el examen físico y el electrocardiograma. cuatro con miocardiopatía dilatada.7 Atletas (%) Utilidad del electrocardiograma (30) El electrocardiograma puede ser anormal hasta en 95% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica.5 1. ocho con displasia arritmogénica del ventrículo derecho (8). Un estudio de 134 atletas de escuela secundaria con muerte súbita durante el ejercicio. Tabla 9 COMPARACIÓN DE HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS Variable Normal Anormalidades del ST/T Ondas Q patológicas Hipertrofia de la aurícula izquierda Trastornos en la conducción intraventricular Desviación izquierda del eje Criterio de hipertrofia del ventrículo izquierdo aislado Miocardiopatía hipertrófica (%) 5. único país en el cual la evaluación de los atletas es obligatoria por ley.13%) con miocardiopatía hipertrófica (22). el examen físico y el Estos datos son importantes para demostrar la utilidad del electrocardiograma. . Más tarde fueron evaluados clínicamente y mediante ecocardiografía en el Instituto Deportivo de Roma y ninguno tuvo miocardiopatía hipertrófica.

En el largo plazo este aumento en la mortalidad es compensado con creces. 4.2% de los cuales reportó haber tenido síncope en los cinco años previos. debe implantarse un cardiodesfibrilador automático y no debe Investigación del paciente con síncope La causa puede ser benigna. ya que los deportistas pueden presentar alteraciones funcionales que son difíciles de diferenciar de las patológicas.568 atletas evaluados para participación atlética.386 atletas en Italia se descalificaron para ser deportistas de alto rendimiento en dicho país.7% no se relacionó con el ejercicio.3% durante el ejercicio.000 atletas (38). Aún el ejercicio leve a moderado como de 1. Colivicchi y colaboradores (37) reportaron 7.000 sin el antecedente. La mayor reducción de la mortalidad en los examinados se atribuyó a la exclusión de aquellos con miocardiopatía hipertrófica y displasia arritmogénica del ventrículo derecho.000 en menores de 35 años y 6/100. Maron y colaboradores (36) reportaron 17% de síncope o presíncope precediendo muerte súbita en 27 atletas jóvenes. uno tenía miocardiopatía hipertrófica. y de 0. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 De igual forma.000 en los mayores.000 en los primeros vs.000 pacientes año en aquellos con antecedente de síncope y de 2. como el síncope neurocardiogénico. Síndrome del QT largo: si presentó paro cardiaco y síncope confirmado o sospechado por esta causa. luego de la primera evaluación.2/1. 2. a enfermedad cardiaca estructural.2 en los segundos. Un estudio de Pellicia y colaboradores demostró que pacientes con anormalidades importantes en la repolarización como descenso ≥ 2 mm en la onda T en al menos tres derivadas. En un meta-análisis de 44 estudios de más de 30. De ser normal no hay prohibición para competir (41). Miocardiopatía hipertrófica (39) y displasia arritmogénica del ventrículo derecho (40): no practicar deportes. a pesar de los beneficios demostrados en los factores de riesgo con índice de masa corporal y del perfil lipídico. 6. Al final sólo 2% de 42. uno displasia arritmogénica del ventrículo derecho y cuatro síndrome neurocardiogénico. la diferencia se explica principalmente por la enfermedad coronaria.134 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Es cierto que nunca debemos confiarnos de la aparente buena salud de los atletas mayores y deben hacerse evaluaciones dirigidas principalmente a descartar enfermedad coronaria. por ello. aunque los porcentajes son muy pequeños. Ejercicio y mortalidad Los atletas tienen más muerte súbita. se comparó la mortalidad en atletas no examinados vs. Así mismo.2/100. tienen más eventos adversos como muerte y desarrollo de cardiopatía hipertrófica o dilatada en el seguimiento (34). que ocurrió desde horas hasta cuatro años antes de morir. quizá únicamente bolos y golf. 23% fueron precedidas por síncope. La posibilidad de enfermedad cardiaca estructural es mayor si ocurre durante el ejercicio. arritmias por la mayor carga cardiaca y aumento en la concentración de catecolaminas o ruptura de los grandes vasos. 3. La utilidad del electrocardiograma es controvertida. 12% ocurrió post-ejercicio y 1. El seguimiento puso de manifiesto una incidencia de síncope de 20/1. Cómo tratar a los atletas con síncope Epidemiología del problema En un estudio Israelí (35) de doce años de duración. independiente de los factores de riesgo o de la presencia o no de un cardiodesfibrilador automático. La ausencia de pródromos también sugiere enfermedad estructural. examinados y se encontró que fue 4.000 Kcal/semana puede conferir una disminución de 20% a 30% en mortalidad. en todo atleta con síncope debe realizarse un ecocardiograma. llevado a cabo en soldados entre 17 y 22 años de edad con muerte súbita no traumática (n=44). se observó que a mayor ejercicio menos mortalidad por cualquier causa. El síncope neurocardiogénico es más común post-ejercicio que durante el ejercicio.9 luego de la última (33). de seis pacientes con síncope durante el ejercicio. La relación riesgo-beneficio de atletas en edad media y mayores carece de evidencia. De éstos 87. Debe considerarse que un error del examen puede llevar a muerte súbita o a la descalificación errónea de algunos atletas. En 16% ocurrió durante el ejercicio. El mecanismo de la muerte puede ser ruptura de la placa causada por turbulencia del flujo sanguíneo y subsecuente trombosis. Anomalía de arteria coronaria: suspender la competencia y hacer corrección quirúrgica que debe re-evaluarse en búsqueda de isquemia luego de tres meses de ocurrida la cirugía. Recomendaciones de ejercicio según la trigésima-sexta conferencia de Bethesda 1. 1/100. o de alto riesgo como aquellos asociados .

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21. Dentro de este grupo particular se encuentran. las alteraciones electrolíticas prolongan la duración del potencial de acción generando así. el magnesio y el calcio son las principales responsables de los fenómenos eléctricos anormales a nivel celular cardiaco. 29). epicárdicas y miocárdicas M durante la repolarización ventricular. El mecanismo fisiopatólogico de estas arritmias ventriculares. pueden desarrollar alteraciones electrolíticas que serían las responsables de prolongar el intervalo QT. 17. 13. existen situaciones clínicas particulares relacionadas con los niveles séricos de calcio entre las que se destacan el hiperparatiroidismo. Vanegas Cadavid. Rincón Arango. 4. sin embargo no son los únicos agentes causales reconocidos en la presentación clínica de arritmias ventriculares y muerte súbita en los pacientes con un corazón sano en cuanto a su estructura. siempre deberá considerarse la posibilidad de ser portadores asintomáticos de ciertas mutaciones genéticas que predisponen al desarrollo de alteraciones en la repolarización cardiaca ventricular en presencia de situaciones disparadoras específicas (trastornos electrolíticos y/o medicamentos antiarrítmicos). las cuales actuarían como coadyuvantes en la presentación de arritmias ventriculares o muerte súbita cardiaca en pacientes con corazones estructuralmente sanos o con patologías. ésta es la taquicardia ventricular polimórfica (taquicardia de puntas torcidas). las cuales son responsables de generar un incremento de la dispersión transmural de la repolarización ventricular. 25).. de manera fisiopatológica. una forma adquirida de QT prolongado (4. la propagación y la perpetuación de este tipo de arritmia ventricular (3. 27). 26. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A. MD. 11. Finalmente. 22). que actúan como facilitadoras para la presentación clínica de arritmias ventriculares malignas en pacientes con corazones de estructura aparentemente normal (9. evento fisiológico que podría facilitar la aparición de arritmias . el uso de dosis elevadas de digoxina. el aumento de las catecolaminas circulantes (durante ejercicio o por fármacos) y la reperfusión miocárdica tras un episodio de isquemia. 14). arritmia ventricular maligna que junto con ciertas arritmias ventriculares documentadas durante infarto agudo del miocardio. • Pacientes con desnutrición aguda (23). En el diagnóstico diferencial de este grupo de pacientes “sanos” que presenten arritmias ventriculares malignas. Estas variaciones en las concentraciones intra y extracelulares del potasio. 8. evento adverso asociado con la farmacoterapia crónica que podría facilitar el desarrollo de arritmias ventriculares en pacientes con riesgo basal aumentado de muerte súbita por su compromiso estructural cardiaco de base (9. se atribuye a post despolarizaciones precoces en la fase 2 del potencial de acción cardiaco. y facilitar así el inicio. 12. en tales condiciones se genera un incremento significativo en las concentraciones iónicas de calcio intracelular. 10-12. En el metabolismo del magnesio una arritmia en particular se ha relacionado específicamente con trastornos. 12. Los trastornos electrolíticos (hipopotasemia. Por sus efectos sobre la fase de repolarización cardiaca. hipomagnesemia e hipocalcemia) son reconocidos disparadores (gatillos) de arritmias ventriculares complejas (taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular).136 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. MD. responden a la administración parenteral terapéutica de magnesio (21. 22. clase III y digoxina). entre otros: • Pacientes con hipertensión o falla cardiaca. situación que a su vez podría generar arritmias ventriculares complejas. En el contexto clínico cabe recalcar la importancia de reconocer y prevenir ciertas situaciones en la práctica diaria que puedan causar alteraciones hidroelectrolíticas. Diego I. quienes desarrollan hipokalemia o hipomagnesemia secundaria al uso de dosis elevadas de diuréticos (furosemida y tiazídicos). 29). La interrelación entre las células endocárdicas. determina la duración del intervalo QT en condiciones normales y patológicas (7. toxicidad o síndrome de abstinencia por alcohol (15) o quienes reciben farmacoterapia crónica con algunos antiarrítmicos (clase I. 18.

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Phase 2 early afterdepolarization as a trigger of polymorphic ventricular tachycardia in acquired long-QT syndrome: direct evidence from intracellular recordings in the intact left ventricular wall. 13. et al. En la actualidad se aceptan las siguientes recomendaciones basadas en la evidencia para el manejo de alteraciones electrolíticas en pacientes con arritmias ventriculares (1. Clin Cardiol 1987. A double-blind placebocontrolled study. 23. Shimizu W. Hollifield JW. 103: 2851-6. LQT2. American College of Cardiology /American Heart Association /European Society of Cardiology 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. Int J Cardiol 1986. Xu X. 20. 17. Acta Psychiatr Scand 1986. Circulation 1998.0 mEq/L en pacientes con un infarto agudo del miocardio en curso (Nivel de evidencia B). Wu Y. Cellular basis for the normal T wave and electrocardiographic manifestations of the long QT syndrome. 619-635. Circulation 1998. McNair P Norregard P et al. 1: 234-6. Abraham AS. Smith LF. la hipercalemia aguda y la hipercalcemia han sido los trastornos electrolíticos más frecuentemente asociados de manera directa con la aparición de arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con corazones estructuralmente sanos (31). Polymorphous ventricular tachycardia: clinical characterization. J Am Coll Cardiol 2003. 16. Evidence based cardiology. 8. Wedekind H. Lundman T. Yan GX. 3. 11. 74: 587-96. Electrophysiological mechanism of the characteristic electrocardiographic morphology of torsades de pointes tachyarrhythmias in the long-QT syndrome: detailed analysis of ventricular tridimensional activation patterns. 12. 5. Shaper AG. Identification of a long QT syndrome molecular defect in drug-induced torsades de pointes. 19. A medico-legal study. Heagerty AM. Barnett DB. Circulation 2000. Marinchak RA. 25. Clase I Las sales de potasio y magnesio son útiles en el tratamiento de arritmias ventriculares secundarias a hipokalemia o hipomagnesemia. Liu T. Napolitano C. 98: 2314-22. p. Yan GX. 2. 6. los efectos terapéuticos de los betabloqueadores (relacionados con su inhibición en la entrada del calcio en los miocitos) podrían ser útiles en este grupo especial de pacientes. 4th. 10. 96 (Suppl I): I-211. resultantes del uso terapéutico de diuréticos en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B). 22. Priori SG. 21. Lancet 1986. . 143: 7-14. Yan GX. Thiazide treatment of systemic hypertension: effects on serum magnesium and ventricular ectopic activity. 24. Priori SG. 7. Rasmussen HS. Edition. 147: 753-5. Antzelevitch C. 74: 340-9. 3rd. Suenson M. Wu Y. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. Paganini V. Do mutations in cardiac ion channel genes predispose to drug-induced (acquired) long QT syndrome. 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Terapia con dispositivos Múltiples estudios demuestran la mayor efectividad de los desfibriladores para reducir la muerte súbita en pacientes con alto riesgo de presentarla (prevención primaria). antes de iniciar un tratamiento farmacológico es necesario tener en cuenta los cambios fisiológicos y farmacocinéticos propios de este grupo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Entre los medicamentos antiarrítmicos sólo la amiodarona ha mostrado beneficios en estos pacientes con reducciones en mortalidad total entre 10% a 19% (9). muerte súbita cardiaca y muerte cardiaca no súbita en los dos grupos (17). después de un infarto del miocardio o en falla cardiaca avanzada. los ancianos con cardiopatía dilatada y enfermedad valvular también tienen riesgo (3). Más de 80% de todos los pacientes que presentan muerte súbita cardiaca tienen enfermedad coronaria. en especial ectopias ventriculares complejas. Otros estudios como el de Geelen y colaboradores también tienen análisis específicos por subgrupos. las cuales suelen ser asintomáticas (1. Dado que ésta es un fármaco con múltiples efectos secundarios. Terapia farmacológica El tratamiento de las diferentes patologías causantes de la muerte súbita en ancianos es similar al de otros grupos de pacientes. los cuales incluyen individuos desde 60 hasta mayores de 85 años. Hasta 70% de los pacientes ancianos tienen arritmias ventriculares. así como en pacientes que han sido resucitados de un episodio previo (prevención secundaria) respecto a la terapia farmacológica (12). 2). principalmente en el grupo de edad entre 60 y 69 años (10). MD. Aunque este efecto se da en todas las edades. especialmente en pacientes polimedicados o con múltiples comorbilidades. si es mejor opción la terapia con dispositivos o betabloqueadores. tras realizar análisis por subgrupos (> 60. volumen de distribución alterado y presencia de comorbilidades. En sobrevivientes de episodios de muerte súbita cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo. e incluso llega a ser deletérea. Las arritmias ventriculares son comunes en ancianos. reducen la mortalidad por todas las causas y por muerte súbita en todos los grupos de edad. de su prescripción y considerar.232 pacientes respectivamente. Otras patologías como los síndromes de QT largo congénito y de Brugada son causas poco comunes de muerte súbita en ancianos (7. Aunque los beta-bloqueadores no poseen propiedades antiarrítmicas clásicas. displasia arritmogénica del ventrículo derecho (5) y tetralogía de Fallot corregida con cirugía (6). Con menor frecuencia se ha documentado muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (4). sin embargo. En los estudios AVID y MADIT II con 1. no obstante. muchos de estos estudios incluyen un alto número de pacientes mayores de 65 años (13-16). 8). grupo definido de forma heterogénea en los diferentes estudios. la muerte súbita es más común en personas mayores de 60 años. 6069 y ≥ 70 años).016 y 1. tales como disminución del aclaramiento renal y hepático. la mayoría de ellos mayores a 60 años. al igual que la incidencia de cardiopatía estructural (cardiopatía dilatada y/o enfermedad coronaria). 16). En este trabajo se incluyeron 200 pacientes a quienes se les implantó un cardiodesfibrilador agrupándolos entre mayores de 70 años (16%) y menores de 70 años (84%) con seguimiento de 19 y 25 meses respectivamente y no se hallaron diferencias significativas en cuanto a mortalidad total. la terapia antiarrítmica empírica no muestra beneficios. En general. se demostraron beneficios en pacientes ancianos en cuanto a la reducción de la mortalidad total equivalentes a los de pacientes jóvenes tras el implante de un cardiodesfibrilador (15. debe sopesarse el riesgo/beneficio antes . En este grupo las arritmias ventriculares complejas preceden eventos coronarios agudos o episodios de muerte súbita. La combinación de amiodarona con beta-bloqueadores parece lograr una mayor reducción de muerte súbita respecto a la monoterapia con antiarrítmicos (11).

Lavori PW. El esquema de dosis y titulación de los medicamentos antiarrítmicos prescritos a pacientes ancianos. son las limitaciones para levantar objetos pesados y niños. Tampoco se han encontrado diferencias significativas en cuanto a la morbilidad o mortalidad post-implante con respecto a pacientes más jóvenes. no deberían recibir terapia con cardiodesfibrilador implantable (Nivel de evidencia C). Arrhythmogenic right ventricular dysplasia in the elderly. Circulation 1997. Mercando AD. van der Lee C. Ghai A. Silversides C. lo que sugiere que la muerte súbita afecta pacientes altamente funcionales y que el implante de un desfibrilador puede tener un alto impacto en ellos bajo criterios de selección adecuados. En pacientes ancianos. Aronow WS. no obstante. es el segmento de la población que recibe estos dispositivos con mayor crecimiento en los últimos años y muchos de estos individuos son mayores de 65 años. 3. Circulation 1998. Heart 2000. More D. 7. Bibliografía 1. O’Brien K. la actividad sexual y la conducción de vehículos. Kennedy HL. 8. Fleg JL. 84: 31-36. Circulation 1993. Saxon LA. 25: 1266-1269. estos tienden a ser más frecuentes en pacientes de prevención secundaria. debería ajustarse de acuerdo con las alteraciones farmacocinéticas de estos pacientes (Nivel de evidencia C). Sudden death prevention in patients with advanced ventricular dysfunction. Shaw J. Pacing Clin Electrophysiol 2002. 40: 1675-1680. et al. Prevalence and association of ventricular tachycardia and complex ventricular arrhythmias with new coronary events in older men and women with and without cardiovascular disease. 9. Cardiac arrhythmias in a healthy elderly population: detection by 24-hour ambulatory electrocardiography. Stevenson WG. Kofflard MJ. Harris L. crudas o ajustadas. et al. En un estudio se demostró que los pacientes octagenarios pueden estar muy activos incluso durante el mes anterior a su muerte. Left ventricular dysfunction is a risk factor for sudden cardiac death in adults late after repair of tetralogy of Fallot. o con múltiples comorbilidades. Viskin S. 4. Prevalence of the Brugada sign in idiopathic ventricular fibrillation and healthy controls. Clase III a. . posiblemente debido a que los primeros consideran mayor su riesgo de mortalidad interpretando las terapias como eventos salvadores y aumentando la sensación de seguridad. El registro latinoamericano LABOR incluyó un total de 611 pacientes. Duray y colaboradores analizaron de forma retrospectiva 375 pacientes con enfermedad cardiaca estructural. 97: 2237-2244. et al. J Am Coll Cardiol 2002. Recomendaciones (21) Clase I a. Middlekauff HR. Calidad de vida Los desfibriladores son en su mayoría bien aceptados por los pacientes. no fueron estadisticamente diferentes entre los dos grupos. Recientemente Vanegas y colaboradores presentaron los resultados de la prevención secundaria de la muerte súbita con desfibrilador en pacientes ancianos. con implante de cardiodesfibrilador tanto para prevención primaria como secundaria. Se establecieron como desenlaces principales tiempo de muerte por cualquier causa y tiempo desde el primer choque apropiado hasta tiempo de muerte con un seguimiento promedio de veintiséis meses. 6. La mortalidad total y la mortalidad cardiovascular. incluso independientemente de la vía de acceso para el implante del dispositivo (20). 57: M178-180. producen mayor impacto negativo sobre la calidad de vida en pacientes de prevención primaria. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. J Am Coll Cardiol 2003. Moss AJ. Tras los resultados del MADIT II el implante de desfibriladores como prevención primaria de muerte súbita en pacientes con disfunción ventricular o falla cardiaca. et al. En cuanto a la administración de choques. McDonald KM. et al. J Gerontol A Biol Sci Med Sci 2002. Quantitative overview of randomized trials of amiodarone to prevent sudden cardiac death. Eldar M. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En un estudio posterior. Otras preocupaciones frecuentes en pacientes portadores de estos dispositivos tanto de prevención primaria como secundaria. Ten Cate FJ. Locati EH. b. Zareba W. dividiéndolos en dos grupos (grupo 1≥ 70 años y grupo 2 ≤ 70 años). 88: 2953-2961. de edad muy avanzada. Chest 1982. gran parte de la decisión del implante debe basarse en el juicio clínico y las expectativas del paciente y la familia. et al. Age-and sex-related differences in clinical manifestations in patients with congenital long-QT syndrome: findings from the International LQTS Registry. Sólo la fracción de eyección y el género fueron predictores independientes. y se encontraron tasas de supervivencia similares en los grupos (18). 2. Fish R. Los pacientes ancianos deberían ser en general tratados de la misma manera que los pacientes más jóvenes con arritmias ventriculares (Nivel de evidencia A). 389 con edades de 61 a 70 años y 222 con rango de 71 a 80 años. Stevenson LW. 96: 2823-2829. 41: 987-993. 81: 302-307. Ahn C. 5. Los pacientes ancianos con una expectativa de vida proyectada menor de un año debido a comorbilidades mayores. Sim I.140 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

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000. aumenta el riesgo de muerte súbita de manera proporcional. mientras que en hombres es de 60/100. lo que concuerda además con el mayor riesgo de presentar arritmias ventriculares de tipo torsades de pointes por QTc prolongado (6). con una mayor proporción en hombres que en mujeres. las primeras actúan como factor antifibrilatorio. con una reducción global de 56% en la incidencia para ambos géneros en los últimos veinte años.000 muertes súbitas por año (2). tiene claras diferencias en cuanto a género. se encuentra la fibrilación ventricular con 70% y otros ritmos 30%. Como ritmo primario que desencadena la muerte súbita. Los estrógenos son las principales hormonas que pueden desempeñar un papel preponderante en la presentación de arritmias en las mujeres. que comenzó en 1948. en especial en corazones con falla cardiaca. En los Estados Unidos.209 personas a veintiséis años. Rodríguez Guerrero. Para 2006. Se ha descrito adicionalmente menor amplitud en el punto J. en la activación del sistema nervioso autónomo. No están bien establecidos los mecanismos por los cuales el género afecta los parámetros electrofisiológicos y la predisposición a ciertas arritmias. sobre . edad y marginalmente el nivel de colesterol y glucosa.142 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 30% de los fallecimientos fueron de origen cardiovascular (58. especialmente en adultos jóvenes y hombres de mediana edad. Se conocen diferencias en los parámetros electrofisiológicos celulares. lo cual se relaciona con intervenciones preventivas y tratamientos para la enfermedad coronaria (3). se logró establecer en 1983 que se presentaron 146 muertes súbitas en hombres y 50 en mujeres. los indicadores fueron hematocrito. en la expresión y función de canales iónicos. en el ángulo del ST y en la configuración de la pendiente ascendente y descendente de la onda T. con un seguimiento de 5. en las mujeres. seguido de la violencia y el cáncer.000 personas). El factor de riesgo principal para ambos grupos fue la enfermedad coronaria. Las diferencias expuestas parecen relacionarse con la distribución corporal de grasa con mayor actividad simpática en la distribución masculina (9). La isquemia miocárdica puede activar fibras aferentes vagales y simpáticas del corazón. A nivel de electrofisiología celular se documentan diferencias en los potenciales de acción y en las corrientes iónicas del sarcolema. capacidad vital. con mayor preponderancia del sistema nervioso simpático en hombres y del parasimpático en mujeres. El miocardio posee receptores funcionales para estrógenos  y . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A. Las diferencias de género son evidentes desde el electrocardiograma de superficie. En el estudio de Framingham. en la respuesta cardiovascular a las influencias hormonales propias del género y en los ciclos circadianos (5). Se ha encontrado que la administración de 17- estradiol disminuye la vulnerabilidad a arritmias ventriculares. En la medida en que el riesgo cardiovascular en mujeres se incrementa en la etapa post-menopáusica. En Colombia. con potenciales de acción epicárdicos más prolongados y mayor susceptibilidad a postdespolarizaciones.000 a 450. MD. sin diferencias significativas en cuanto a género (Tabla 1). hallazgos disímiles a los encontrados en hombres (4). En la etapa post-infarto agudo del miocardio las arritmias ventriculares son más frecuentes en hombres al considerar su actividad simpática mientras que la preponderancia parasimpática en las mujeres trae mayor resistencia a las taquiarritmias ventriculares isquémicas pero a un mayor riesgo de eventos mediados por bradiarritmias. El funcionamiento del sistema nervioso autónomo como factor modulador de las arritmias cardiacas. las estadísticas del Departamento Nacional de Estadísticas (DANE) muestran que la primera causa de mortalidad es de origen cardiovascular (1). La muerte súbita es un problema general de salud. las mujeres tienen frecuencias cardiacas en reposo más elevadas que los hombres así como intervalos QTc más prolongados. En la actualidad se cree que el riesgo de muerte súbita en mujeres es de aproximadamente 17/100. se estiman alrededor de 350. lo que corresponde a 46% y 34% de la mortalidad cardiovascular.000 habitantes. razón por la cual la muerte súbita se considera como un estimativo de las arritmias ventriculares malignas (3).

amiodarona y sotalol. lidocaína. corazón 3.02 Enfermedades hipertensivas 3.061 Mortalidad en Colombia por género en el año 2006. Al analizar estos resultados debe tenerse en cuenta que las mujeres usualmente son de mayor edad que los hombres al recibir el implante. más disfunción diastólica que sistólica y el diagnóstico o presentación de la enfermedad coronaria es más tardío.08 Aterosclerosis 3.xls . demostraron que el género es un determinante de la recurrencia de arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad coronaria portadores de cardiodesfibriladores.4 veces entre las 6 a.814 276 5. Se atribuyen a los cambios sicológicos. la reducción de mortalidad en las mujeres fue marginal. Además. En otras evaluaciones se observó que el uso rutinario de cardiodesfibriladores en hombres.dane. DEFUNCIONES POR GRUPOS DE EDAD Y SEXO. tanto para prevención primaria como secundaria.03 Enfermedades isquémicas del corazón 3.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. y un incremento de 2. Finalmente.708 110 989 Indeterminado 31 Total cardiovascular 57. SEGUN LISTA DE CAUSAS AGRUPADAS 6/67 CIE-10 DE LA OPS. COMPANION. de 12% en mujeres contra 24% en hombres (10). y 12 m.787 29.m. se ha demostrado que la testosterona en los hombres es un factor protector contra la prolongación excesiva del intervalo QT y disminuye la susceptibilidad al fenómeno de proarritmia inducido por medicamentos.726 28. en donde los hombres tenían mayor probabilidad de recurrencia de fibrilación o taquicardia ventricular así como número total de episodios y tormentas eléctricas.06 Insuficiencia cardiaca 3. mostró un 26% de reducción de mortalidad en hombres.260 111. pulmonar y otras enf.09 Resto de enfermedades del sistema cardiovascular Total Hombres 192.216 4 2.577 87 1.gov. Adicional a ello. Arritmias ventriculares y embarazo Las extrasístoles y taquiarritmias ventriculares en general son más frecuentes durante el embarazo o incluso pueden debutar en esta época. Cuando se analiza el patrón por género. Los antiarrítmicos más utilizados son los beta-bloqueadores con selectividad 1. DEFINITE. Lampert y colaboradores (12). Un meta-análisis realizado con cinco estudios de prevención secundaria (MADIT II.04 Enfermedades cardiopulmonares de la circ. existe evidencia de que los estrógenos y progestágenos regulan la captación de Ca2+ sarcoplasmático y la expresión de los canales de K+ (5). la ingestión de anticonceptivos orales se relaciona con mayor riesgo de ectopia ventricular y pro-arritmia (8). Al excluir del análisis el estudio COMPANION (estimulación biventricular).423 9 4.462 26. sufren en tendencia más hipertensión y diabetes. Los cardiodesfibriladores y cardio-resincronizadores proporcionan información relevante con relación al impacto de estas terapias por género.271 Total Mujeres 81. El tratamiento en términos generales es similar al de otras pacientes no embarazadas pero el abordaje es más conservador. La cardioversión eléctrica no está contraindicada y debe utilizarse ante cualquier tipo de taquiarritmia que produzca compromiso Tabla 1.878 2. TOTAL NACIONAL AÑO 2006 Lista 6/67 CIE-10 de la OPS Total nacional 3.285 197 2. para el grupo total sin diferencias de género. se ha demostrado que la 5-dihidrotestosterona tiene efectos similares y que la progesterona y las hormonas liberadoras de gonadotrofinas.057 7. sin beneficios en la población femenina.276 110 2. http://www.co/ files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5. luteinizante y folículo-estimulante pueden contribuir en la modulación del ICaL. DINAMIT.507 166 2. con menor incidencia desde la medianoche hasta las 6 a. las mujeres tienen mayor incidencia de muerte súbita en horas de la tarde (7).885 2.934 11.055 6.07 Enfermedades cerebrovasculares 3. neurohormonales y hemodinámicos en este periodo.207 5 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 143 todo en presencia de isquemia con la supresión clínica de extrasístoles ventriculares.01 Fiebre reumática aguda y enfermedades cardiacas reumáticas crónicas 3.112 14. procainamida. Bien se conoce el incremento en los episodios de muerte súbita con un patrón circadiano. taquicardia y fibrilación ventricular. mediante la inhibición del ICaL (5).m. SCDHeFT) para evaluar el impacto por género. Por otro lado.763 4. sin embargo.05 Paro cardiaco 3.528 14. es mayor que en mujeres y no hay diferencias en la probabilidad de recibir choques adecuados (11). La descripción de las causas se encuentra clasificada en subgrupos.

Korte T. Anderson K. Sudden death in the Framingham Heart Study. The impact of gender on survival among patients with implantable cardioverter defibrillators for primary prevention against sudden cardiac death. más frecuente en mujeres que en hombres. and initial cardiac rhythm. James AF. 11. Veldkamp MW. Gender. 27: 29-34. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 hemodinámico. Eur Heart J 2003. Sex. 53: 678-87. Lemery R. Cupples LA. Gender differences in ventricular arrhythmia recurrence in patients with coronary artery disease and implantable cardioverter-defibrillators. Clancy JF. Buxton AE. Verkerk AO. et al. 43: 2293-9. Am J Epidemiol 1984. 149: 227-228. 6. Borggrefe M. et al. 26: 321-33. Du XJ. . por lo cual es indispensable descartar patología cardiaca estructural aunque se pueden atribuir a niveles séricos elevados de catecolaminas y por lo tanto el manejo se basa en betabloqueadores. Int Heart J 2005. En casos de arritmias complejas se puede considerar el implante de un cardiodesfibrilador o la realización de un estudio electrofisiológico y ablación. et al. Differences in incidence and risk factors by sex and coronary disease status. Dart AM. 120 (6): 888-99. rican College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). Hancox JC. Hoffman RG. et al. Heeren T. gov. McPherson CA. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the Ame- . Bibliografía 1. Br J Pharmacol 2006. Schatzkin A. 57: 1-4. et al. Chaitman B. J Am Coll Cardiol 2004. The changing epidemiology of ventricular arrhythmias. Olson DW. et al. situación en la que el manejo con betabloqueadores es el indicado (2). 9. En caso de taquicardia ventricular en las últimas seis semanas del embarazo o en el post-parto inmediato. J Intern Med 2006. Circulation 2006.dane. et al. Europace 2006. White CM. 4. tiene mayor riesgo de muerte súbita durante el periodo post-parto que antes o durante el embarazo. Thankur RK. Oakley C. 5.co/files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5. Influence of gender on ICD implantation for primary and secondary prevention of sudden cardiac death. Expert consensus document on management of cardiovascular disease during pregnancy. Lampert R. 13. limitando la exposición a rayos X mediante la protección adecuada y utilizando idealmente ecografía (13). El síndrome de QT largo. Grohé C. sex. Fromer M. sex hormones and autonomic nervous control of the cardiovascular system. Gender disparities in cardiac cellular electrophysiology and arrhythmia susceptibility in human failing ventricular myocytes. 114: e385-e484. Lung B.xls 2. 12. Circadian variation in sudden cardiac death: effects of age. Wilders R. 10. et al. Tang A. 46 (6): 1105-18. Emerg Med 1996. Durante el embarazo se puede presentar taquicardia ventricular de inicio en este periodo. Departamento Nacional de Estadísticas DANE. Kingwell BA. Cardiol Clin 2008. 8.144 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. se considera el diagnóstico de miocardiopatía post-parto. 7. Henyan NN. 24: 761-81. 8: 1054-56. Disponible en: http://www. Gillespie EL. 3. 260: 467-73. drugs and arrhythmia: are gender differences in risk of torsades de pointes simply a matter of testosterone? Cardiovasc Research 2003. Cardiovasc Research 2002. Zipes DP Camm AJ. Sex hormones and arrhythmia in myocardial ischemia. Davis DR. Child A.

grepafloxacina. trimetoprim-sulfametoxazol. fosfenitoína (Cerebyx®) Cisaprida. el cual describe una taquiarritmia ventricular potencialmente amenazante que aparece típicamente en presencia de un intervalo QT prolongado. sin embargo. 7) (ondas T “notched”. venlafaxina (Effexor®) Clorpromazina. Algunos autores (3. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 145 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L. terfenadina (Seldane®). lo cual no ha sido confirmado por otros (5). probucol. El mecanismo que más se involucra en ello es el bloqueo del componente rápido de la corriente rectificadora tardía de K+ (IKr). dichos intervalos son marcadamente prolongados en el período previo al evento arrítmico. lo cual prolonga la duración del potencial de acción y ocasiona torsades de pointes (Tabla 1). injuria del sistema nervioso central. 1994. pentamidina. moxifloxacina. lo cual puede deberse primariamente a una mutación genética (síndrome de QT largo congénito). prolonga el intervalo QT y facilita la aparición de post-despolarizaciones precoces. difenilhidramina (Benadryl®). la mayoría de los pacientes presenta un intervalo QTc mayor a 0. imipramina (Tofranil®). clemastina (Tavist®). tamoxifén. tioridazina (Mellaril®). Amitriptilina. doxepín. aunque diversos agentes farmacológicos también pueden producir una prolongación marcada del intervalo QT.60 s. nicardipino (Cardene®). o secundariamente a anomalías metabólicas. las alteraciones en la morfología o amplitud de la onda T (6. . y ocasionarlas. forscarnet. naratriptán. 2). Dessertenne (1. Antidepresivos Antipsicóticos Antimicrobianos Anticonvulsivantes Agentes diversos Tomada de: Europad (Switzerland) on September 26. fármacos. sotalol. La alteración de los canales causa un bloqueo de la salida de K+ o un ingreso excesivo tardío de Na+ que provoca una sobrecarga intracelular de iones positivos. claritromicina.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. • Activación del intercambio de la bomba Na+/Ca2+ que causa incremento de la entrada de calcio. Tabla 1. Por otra parte. Toxicidad por digitálicos Farmacocinética La digital tiene efectos a nivel supraventricular y nodal. fluconazol. itraconazol. esparfloxacina. cloroquina. halofantrina. es colinérgico indirecto (imita la acción de la acetilcolina).44 s. ketoconazol. lo cual demora la repolarización ventricular. tacrolimus. alternancia de la onda T) son hallazgos comunes en los pacientes con síndrome de QT largo. Astemizol. Cuando éstas alcanzan amplitud umbral. al final en la secuencia del potencial de acción. 4) han observado un intervalo QT mayor a 0. sumatriptán. introdujo este término. droperidol. MEDICAMENTOS QUE PROLONGAN EL INTERVALO QT Y CAUSAN TORSADES DE POINTES Clasificación Agente antiarrítmico clase IA Agente antiarrítmico clase IC Agente antiarrítmico clase III Calcio-antagonistas Antihistamínicos Nombre del fármaco Quinidina. risoperidona (Risperdal®). indapamida. entre otras causas (síndrome de QT largo adquirido). pentam. En 1966. Carvajal Paz. desipramina. En casi todos los pacientes. Es común que las torsades de pointes sean inducidas por medicamentos antiarrítmicos que prolongan la repolarización ventricular (drogas clase IA y III). Efecto inotrópico positivo • Inhibición de la bomba ATPasa Na+/K+ que ocasiona incremento intracelular de sodio. QT largo inducido por medicamentos El síndrome de QT largo lo ocasiona una disfunción de los canales iónicos presentes a nivel de la membrana celular. La prolongación de los intervalos QT y QTc es característica clave para el diagnóstico de torsades de pointes. MD. haloperidol (Haldol®). pimozide. Amiodarona (Cordarone®). pueden desencadenar taquicardia ventricular característica que se conoce como “torsades de pointes”. fluoxetina (Prozac®). ibutilide Bepridil (Vascor®). amantidina. miconazol. disopiramida Flecainida (Tambocor®). Felbamate (Felbatol®). procainamida. Eritromicina.

• Neurológicas: vértigo. Las dosis bajas producen un leve aumento de la duración del potencial de acción de las fibras de Purkinje. los efectos tóxicos digitálicos aumentan el automatismo en las fibras de Purkinje. Por aumento de la despolarización de la fase 4 normal. como: • Prolongación del intervalo PR. La intoxicación digitálica puede asociarse con arritmias auriculares o ventriculares como: extrasístoles ventriculares. cefalea. b. dolor abdominal. • Oftalmológicas: visión borrosa. extrasístoles).146 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Otros efectos adversos Evaluación diagnóstica Los signos y síntomas de una intoxicación por digital son inespecíficos. desorientación. alucinaciones visuales y auditivas. La digital induce la producción de arritmias a través de una acción directa en el corazón y por la modificación de la actividad nerviosa autonómica. es necesario evaluar el trazo electrocardiográfico y determinar los niveles plasmáticos (7). Se asoia con potasio normal o elevado. La concentración extracelular de potasio es un factor involucrado en la determinación de la acción de los glucósidos en la fase 4 de las fibras de Purkinje. La digital tiene acciones primarias sobre el tejido auricular y el nodo aurículo-ventricular (AV) y también produce aumento del automatismo. y las bradicardias son tan frecuentes como las taquicardias. convulsiones. cromatopsia. Ante la sospecha de intoxicación digitálica por manifestaciones clínicas. También excitan el músculo liso de las venas. Es preciso distinguir la intoxicación aguda voluntaria con intención suicida o accidental. De otra parte. La intoxicación crónica es de inicio insidioso y se asocia con alta mortalidad. taquicardia. fotofobia. Propiedades electrofisiológicas producir vasoconstricción coronaria. Las alteraciones más frecuentes son: • Digestivas: náuseas. Ninguna arritmia es específica de la digital. parestesias y neuralgias. y también con potasio normal o bajo de base. Es más frecuente en pacientes ancianos y a menudo se utilizan fragmentos Fab como tratamiento. A concentraciones tóxicas se puede . Los efectos tóxicos reducen la velocidad máxima (fase 0) y la velocidad de conducción en las fibras de Purkinje y finalmente las vuelven inexcitables. diarrea. generalmente afecta pacientes más jóvenes. favorecida por la enfermedad cardiaca de base. Intoxicación por digitálicos Consideraciones iniciales Las intoxicaciones crónicas y agudas siguen siendo frecuentes a pesar de que la experiencia con la digital lleve siglos. Por despolarizaciones retardadas. Ésta puede producir latidos ectópicos a través de dos mecanismos: a. La ausencia de cardiopatía disminuye la morbimortalidad y a menudo no requerirá tratamiento con Fab (hay excepciones). Los glucósidos cardiacos modifican la tensión arterial por una acción vasoconstrictora alfa-adrenérgica directa sobre los vasos periféricos y por una acción refleja o simpática central. arritmias sinusales y disociación AV. • Depresión del segmento ST. Hay disminución de la excitabilidad miocárdica a medida que la digital reduce la velocidad de la conducción. arritmias auriculares (fibrilación. El calcio se involucra en la meseta del potencial de acción cardiaco y en los cambios de la velocidad de conducción. confusión. vómitos. diplopía. además aumenta la actividad nodal y enlentece al corazón. somnolencia. • Cardiacas: puede producir casi cualquier arritmia o bloqueo de la conducción. En el trazo electrocardiográfico pueden observarse cambios producidos por dosis terapéuticas de digital. bloqueo AV. de la intoxicación crónica por sobre-dosificación terapéutica. taquicardia ventricular. • Efecto indirecto a través de un mecanismo vagal. La amplitud de las post-despolarizaciones retardadas aumenta a medida que se producen las etapas tóxicas de la digital. • Depresión de la onda T. En la intoxicación aguda la mortalidad es más baja. afasia. ritmos de la unión. que disminuye la conductividad a través del nodo AV. • Acortamiento del intervalo QR. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto cronotrópico negativo • Efecto directo sobre el sistema de conducción.

6 L/kg (12-15 L/kg en RN). Tratamiento sintomático Administración 1. . . kalemia mayor a 6 mg/L. • Depuración renal y extrarrenal inútiles para digoxina (digitoxina o hemoperfusión). • Carbón activado si no hay vómitos.56 L/kg.Vd= volumen de distribución. bloqueadores beta o procainamida según sea el caso (los anti-arrítmicos clase I A están contraindicados). . Tratamiento específico • Evacuación gástrica en la primera hora postingestión. En paro cardiaco por intoxicación digitálica pueden administrarse veinte viales en bolo sin diluir. con compromiso hemodinámico que no responde a tratamiento convencional y/o marcapasos.F = factor de biodisponibilidad (0. Los anticuerpos monoclonales específicos para la digoxina son los fragmentos Fab. . revirtiendo así las acciones inotrópicas tóxicas de la digoxina. La concentración de digital en el estado estacionario se correlaciona con la gravedad de la intoxicación y debe utilizarse para el cálculo de antídoto (pico máximo: 1. Dosis desconocida/concentración sanguínea conocida. 2. insuficiencia renal y enfermedad cardiaca previa avanzada y grave. Diluir la dosis necesaria en 20 mL de factor de biodisponibilidad y posteriormente diluir la mezcla en 400 mL de suero fisiológico y pasar en una hora. Test cutáneo: una gota de AC produce reacción después de diez minutos (reacción alérgica en 1% de los casos).Digoxina 5. Antídoto: anticuerpos antidigital (80 mg/ampolla). c. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 147 Se debe considerar una intoxicación digitálica en cualquier paciente con alteraciones digestivas o visuales.5 a 2 horas. por su parte. Los factores que apoyan su administración son: edad superior a setenta años. Los niveles tóxicos en sangre son superiores a 2 ng/mL para digoxina. con digoxinemia elevada que pone en peligro la vida por trastornos graves del ritmo o la conducción. idealmente externo (sólo si la bradicardia es muy sintomática ya que el miocardio en el paciente intoxicado está hiperexcitado y el marcapasos intracavitario podría desencadenar fibrilación ventricular). No se da calcio para corregir el potasio. concentración estacionaria: 6 a 8 horas de una dosis).K = capacidad neutralizante de antídoto =1 b.Digitoxina 0. la dosis letal es de 2 a 10 mg. Pauta de administración: a.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Si la dosis y la concentración son desconocidas se administran 800 mg (diez viales). Se indica en intoxicación comprobada por digital.Monitorización electrocardiográfica: si hay bradicardia se administra atropina o marcapasos provisional. digoxina. 1 digitoxina y solución alcohólica de digoxina). Desde 1986 se dispone de fragmentos Fab de anticuerpos específicos antidigoxina. Dosis total conocida: número de viales = dosis x F/K. . . • Sedación: es de gran valor para el tratamiento de las tormentas eléctricas.Corrección electrolítica: se corrige el potasio (híper o hipopotasemia). La mejor indicación es una intoxicación aguda con potasio elevado.Si hay arritmias ventriculares: se administra fenitoína o lidocaína. Pueden intentarse el control de las arritmias con fenitoína y lidocaína. . Terapéutica El manejo de la intoxicación digitálica incluye en primer lugar la determinación de los niveles séricos de potasio y su adecuada corrección en caso de estar disminuida. d. Una concentración menor de 1 ng/mL excluye la intoxicación. que presente arritmias o alteraciones de la conducción.Número de viales = concentración (μg/L x Vd x peso (kg)/k . los cuales se unen a la digoxina y a la ATPasa Na/k libre. la atropina es útil para controlar la bradicardia sinusal.8 comp. digoxinemia superior a 15 ng/mL. . .

arritmia de otro origen o situación cardiológica previa en fase de insuficiencia refractaria. Las nuevas drogas clase III (ibutilide. Principalmente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La respuesta inicial se produce luego de sesenta minutos y se completa a las cuatro horas. Los del grupo IB (lidocaína. Según Vaughan-Williams. disopiramida. incluyendo el síndrome de pre-exitación (WPW). son antiarrítmicos del grupo I. se subdividen en IA (quinidina. Otros agentes antiarrítmicos clase I QT largo inducido por medicaciones.8% (4. Los pacientes que reciben sotalol poseen un riesgo torsadogénico de 2% a 4% (21. Pueden presentarse en la fase temprana del tratamiento. debido a una disminución de las corrientes repolarizantes (disminución de la actividad de la bomba Na+/K+) y al fenómeno conocido como “dependencia del uso reversa”. 20). los pacientes añosos y con insuficiencia renal. Las concentraciones de potasio y magnesio deben permanecer siempre en un nivel normal-alto (10). 18. 22). Los medicamentos clase IC (flecainida y encainida) no suelen provocar torsades de pointes. la incidencia de torsades de pointes en individuos en tratamiento con ésta. • Verapamilo: aumenta los riesgos tóxicos. encainida y propafenona. fenitoína. tienen mayor riesgo. El monitoreo electrocardiográfico sirve para identificar signos de alerta (ondas U prominentes. acortan la duración del PA y son exclusivos para taquiarritmias ventriculares. procainamida y otros) si prolongan la duración del potencial de acción (PA). • Catecolaminas: aumentan los riesgos de arritmias. como beta-bloqueante no competitivo. Excepto nifedipina. sin embargo. como propafenona y ajmalina. es más rara debido probablemente a sus características electrofisiológicas adicionales. Cuando éstos causan una prolongación del intervalo QT. nodal y ventricular (13-17). Los del grupo IC (flecainida. aunque presentan además una acción clase IA dosis-dependiente. La no respuesta puede obedecer a mala indicación. • Amiodarona: aumenta los riesgos tóxicos. Se repite pasadas las cuatro horas si la respuesta ha sido parcial. no alteran la duración del PA y son activos a nivel supraventricular. de allí que sea recomendable internar al paciente al iniciar la terapia con quinidina (21).5% y 8. La incidencia de torsades de pointes causada por la quinidina oscila entre 0. entre otros). inducido por un enlentecimiento de la conducción miocárdica y no por una prolongación de la repolarización. El efecto proarrítmico es mayor en presencia de hipoka- . 23) el cual es dosis-dependiente. incluso con concentraciones plasmáticas sub-terapéuticas (19). relacionado con bloqueadores de los canales de sodio Los bloqueadores de los canales de sodio (sodioantagonistas). dofetilide) poseen un riesgo torsadogénico de 4% a 6%. Interacciones farmacológicas • Diuréticos: aumentan el riesgo de toxicidad por hipokalemia • Quinidina: aumenta los riesgos tóxicos. extrasístoles) que preceden la aparición de la arritmia (10. Cuando el intervalo QTc se prolonga más de 33% o el intervalo QT absoluto es mayor a 600 ms. También se describe la aparición de torsades de pointes durante el tratamiento con disopiramida y procainamida (18). Se reportan casos individuales de torsades de pointes secundarios a otras drogas clase I. también pueden ocasionar una prolongación del intervalo QT y producir torsades de pointes. durante el cual el bloqueo de las corrientes repolarizantes de K+ es mayor. lemia.148 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En general son activos en taquiarritmias supraventriculares. Vasodilatadores Los vasodilatadores coronarios. 5. hipomagnesemia y/o bradicardia. La amiodarona también prolonga el intervalo QT. poseen efectos calcio-antagonistas. Su disponibilidad es escasa debido a su alto precio y temprana caducidad (8-12). nodales y ventriculares. mexiletina y tocainida). • Anti-hipertensivos: pueden disminuir el flujo renal y por lo tanto aumentar los niveles de digoxina. Agentes “torsadogénicos” Agentes antiarrítmicos clase IA Las torsades de pointes también se reportan con el uso de agentes antiarrítmicos clase IB. como el bepridil. el mismo se atribuye a un incremento de la duración del complejo QRS. 18). la tendencia a desarrollar torsades de pointes es mayor (19. como lidocaína y mexiletine (12) aunque su mecanismo aún es tema de discusión. calcio-antagonista y bloqueante sódico (24).

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 149 Antibióticos Diversos agentes antimicrobianos (eritromicina. cardiopatía. por lo que desde el punto de vista toxicológico pueden describirse de manera conjunta. Amitriptilina Clomipramina Doxepina Imipramina Lofepramina Nortriptilina Trimipramina Alprazolam Amoxapina Maprotilina Mianserina Trazodona Viloxazina Intoxicación por antidepresivos tricíclicos Después de las benzodiacepinas. se distinguen unos de otros por su capacidad para inhibir la recaptación de neurotransmisores (norepinefrina. el riesgo es mayor cuando se asocia con otros medicamentos que bloquean los canales de K+ (27). 33). fluoxetina…). los tricíclicos aún son los medicamentos más prescritos para el tratamiento de la depresión. La amplia disponibilidad de estos medicamentos para pacientes depresivos con un alto riesgo de suicidio. para incrementar el vaciado gástrico (30. A dosis terapéutica actúan bloqueando los receptores post-sinápticos de diferentes neurotransmisores . 2. 26). se reporta una elevada incidencia de enfermedad hepática y una terapia concomitante con ketoconazol o antibióticos macrólidos. La limitada eficacia de los tratamientos disponibles. dopamina. así como. 31). Las causas que contribuyen a este gran número de intoxicaciones son: 1. astemizol) también se asocian con un riesgo torsadogénico. (39). en particular la hipokalemia y la hipomagnesemia. o interacciones farmacológicas. La gravedad de los efectos cardiovasculares y del sistema nervioso central asociado con este tipo de intoxicación (41). Intoxicaciones Se reportan casos de torsades de pointes en pacientes intoxicados con arsénico (34) e insecticidas organofosforados (35). ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS Y AFINES Tricíclicos Heterocíclicos Inhibidores de la recaptación de serotonina Fluoxetina Fluvoxamina Paroxetina Sertralina Venlafaxina Tianeptina Ritanserina Disturbios hidroelectrolíticos Diversos disturbios hidroelectrolíticos. Agentes prokinéticos El cisapride es un agente prokinético que se emplea especialmente en niños y ancianos para el tratamiento del reflujo gastroesofágico y los desórdenes de la motilidad gastrointestinal.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. serotonina). y la que con mayor frecuencia requiere ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos (40). trimetoprim-sulfametoxazol) pueden inducir torsades de pointes. sobre todo en presencia de insuficiencia hepática o renal. Tabla 2. En los individuos que presentaron torsades de pointes. los antidepresivos tricíclicos constituyen la segunda causa más frecuente de intoxicación por medicamentos en nuestro medio Farmacología y farmacocinética Los efectos terapéuticos de los antidepresivos tricíclicos son muy similares. Los antidepresivos tricíclicos pueden clasificarse en aminas terciarias y secundarias (Tabla 2). 37). pero su farmacología difiere considerablemente. Torsades de pointes inducida por antibióticos Pueden ser previsibles mediante una buena historia y a través de un electrocardiograma basal antes de la iniciación de la terapia antimicrobiana (38). Los pacientes que lo reciben son más propensos a desarrollar torsades de pointes (32. 29). 3. sus efectos sedantes. sus efectos anticolinérgicos y antihistamínicos. La eritromicina causa un bloqueo de los iones de K (25. A dosis terapéutica. exacerban o causan torsades de pointes (36. Comúnmente se combina con otras drogas como la eritromicina. por bloqueo de la corriente del canal de K+ (28. a dosis tóxicas estas diferencias son irrelevantes. Antihistamínicos Los antihistamínicos (terfenadina. por lo cual. sobredosis. y la toxicidad de la mayoría es cualitativa y cuantitativamente similar. A pesar de la reciente introducción de los antidepresivos no tricíclicos (trazodone. Por el contrario.

Síntomas cardiacos Determinan la gravedad del cuadro. las cuales se describen incluso a dosis terapéutica (51). y debido al efecto anticolinérgico de estas sustancias. El mejor indicador de cardiotoxicidad es el QRS. produciendo enlentecimiento de la fase 0 de despolarización de las fibras de His-Purkinje y del miocardio ventricular (48). 5.1 s (52). La expresión electrocardiográfica es prolongación del PR y QRS. junto con el aumento de la concentración sérica de sodio.150 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. así como del intervalo QT. La prolongación de la repolarización. Otros efectos de los antidepresivos cíclicos sobre el potencial de acción de las células cardiacas incluyen enlentecimiento de la fase 4 de la despolarización y la repolarización. 2. focos de reentrada e hipotensión. pero en general se encuentra dentro de los valores descritos para las dosis terapéuticas (47). La taquicardia sinusal puede estar agravada por hipoxia. La cardiotoxicidad se debe al efecto sobre el potencial de acción de la célula cardiaca. hay riesgo de convulsiones y si es mayor de 0. desviación a derecha. El movimiento intracelular de sodio durante la fase 0 del potencial de acción. serotonina y norepinefrina. QRS ancho. En intoxicación por tricíclicos rara vez se ven torsades de pointes. siendo un potente inhibidor de la recaptura de serotonina y noradrenalina. acetilcolina. El incremento del pH disminuye el enlentecimiento de la fase 0 del potencial de acción inducido por los antidepresivos cíclicos. de arritmias ventriculares. la alteración de la entrada de sodio dentro de la célula miocárdica puede cambiar la contractilidad celular y dar lugar a hipotensión. La alteración del ritmo cardiaco que más se asocia con la intoxicación por antidepresivos cíclicos. y es poco usual la aparición de bloqueos aurículo-ventriculares de segundo y tercer grado (53). lo tanto. Antagonismo receptores GABA. y es a través de este mecanismo como se explica el efecto inotrópico negativo o la producción de bloqueo aurículo-ventricular (43-45). hipotensión.10 s) mayor gravedad. En la sobredosis por antidepresivos cíclicos se produce una prolongación del intervalo PR. Los efectos sobre el sistema nervioso central se relacionan tanto por sus acciones sobre los neurotransmisores como por su efecto directo sobre las membranas celulares. En caso de intoxicación. así como inhibición de los canales de calcio. Esto puede contribuir a efectos simpaticomiméticos y colaboraría en la generación de arritmias. es la taquicardia sinusal. Los antidepresivos tricíclicos se absorben bien por vía oral.10 s no indica seguridad. Si la duración del QRS es mayor de 0. En caso de sobredosis. un QRS menor a 0. inhibiendo la recaptación de estos neurotransmisores (42). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 como: histamina. R en aVR y S en DI (49). hipertermia o uso de agonistas beta-1-adrenérgicos (54). 3.16 s. Sin embargo. es característica tanto de las dosis terapéuticas como de la intoxicación por antidepresivos cíclicos. así como. tienen amplio volumen de distribución y se unen a proteínas. La concentración sérica pico de los antidepresivos tricíclicos se produce de dos a ocho horas después de la administración de una dosis terapéutica. El incremento del pH sanguíneo. la vida media es un tanto más prolongada debido a que su metabolismo es saturable. lo cual genera disminución de la contractilidad cardiaca. cuanto más ancho (> 0. La distribución de estos fármacos hacia los tejidos es rápida. fundamentalmente ventriculares. Mecanismo de toxicidad de los antidepresivos tricíclicos 1. por lo tanto. son liposolubles. El efecto electrofisiológico más importante es la inhibición de los canales rápidos de sodio. También tienen efecto estabilizante inespecífico de las membranas celulares. Las concentraciones plasmáticas mayores de 1 mg se asocian con QRS mayor a 0. La vida media para las dosis terapéuticas es de ocho a treinta horas. Se pueden producir arritmias graves. dopamina. en la mayoría de los casos de intoxicación. un retraso en la absorción del fármaco. y predispone la prolongación del QT al desarrollo de torsades de pointes. la hipertermia obedece al aumento de la actividad muscular y del tono anticolinérgico. explicarían el efecto beneficioso de la administración de bicarbonato de sodio en la intoxicación por antidepresivos cíclicos (50). 4. De otro lado. Bloqueo de los canales de potasio: se disminuye el eflujo de potasio durante la repolarización produciendo prolongación del QT. está muy acoplado con la liberación del calcio intracelular almacenado y por . al efecto directo sobre el tono vascular y a un efecto indirecto mediado por el sistema nervioso autonómico. y menos de 1% a 2% de la dosis ingerida está presente en la sangre tras las primeras horas de la intoxicación (46). shock cardiogénico y paro cardiaco. la cual ocurre en más de 50% de los pacientes. bloqueos. hay un enlentecimiento del vaciado gástrico y. el cuadro clínico aparece rápidamente y la mayoría de las muertes se produce en las primeras horas. Inhibición de la recaptura de aminas: corresponde al principal mecanismo de efecto terapéutico.10 s. y es algo mayor en ancianos.

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2. Mapas codificados en color de “la calidad eléctrica” del tejido en términos de voltaje. con lo que definen en tiempo real zonas de cicatriz. como son los catéteres con punta irrigada que permiten la ablación de circuitos intramiocárdicos o protegidos por tejido fibrótico. los sistemas de mapeo tridimensional e integración electroanatómica como el sistema CARTO® y CARTO Merge® de Johnson y Johnson o el Sistema ENSITE con sus aplicaciones NAVX. Mapas de la anatomía cardiaca de resolución milimétrica con posibilidad de visualización tridimensional externa e interna de cualquiera de las cámaras cardiacas en cualquier proyección. Hoy se cuenta con sistemas de ecografía intracardiaca con aplicaciones específicas para electrofisiología como el catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens (Figura 1). MD. Luis C. han evolucionado de modo vertiginoso en los últimos años gracias al desarrollo de aplicaciones tecnológicas en el campo de la imaginología cardiaca y de mejores herramientas para generar lesiones efectivas mediante ablación. Estas herramientas han permitido la aplicación de técnicas de ablación a entidades que antes no eran susceptibles de serlo de forma razonablemente efectiva y segura como por ejemplo taquicardias . Imagen cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. tal es el caso de la cardiopatía chagásica y de las miocardiopatías dilatadas idiopáticas. En la actualidad se dispone de sistemas que no solo brindan imágenes cardiacas tridimensionales de alta definición. sino que integran información eléctrica en términos de voltaje y secuencias de activación. Mapas codificados en color con información del tiempo de activación local de un determinado punto. La ecografía intracardiaca es una herramienta de uso rutinario en las líneas de ablación compleja. 3. Sáenz Morales. Jude Medical. bordes o zonas de penumbra y tejido sano tanto en la aurícula como en el ventrículo (Figuras 2 y 3). tanto en pacientes con corazón sano como en pacientes con cardiopatía estructural. Bogotá. MD. Catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens. y así contar con mejores y más eficaces herramientas de mapeo y ablación que a la postre redundan en estrategias más efectivas para el control de las arritmias ventriculares (Tabla 1). De otra parte. MSc. Generalidades Las indicaciones de ablación de arritmias ventriculares por medio de catéter. Obsérvese el catéter balón multielectrodo Array de St. Vacca Carvajal. Estos conocimientos y herramientas han permitido al electrofisiólogo comprender mejor la fisiopatología de las arritmias y sus relaciones anatómicas. Los sistemas de mapeo 3D Las sistemas actuales de mapeo tridimensional ofrecen esencialmente tres funcionalidades que permiten: 1. Además existen en el mercado catéteres de ablación con mayor capacidad de generar lesiones transmurales o lesiones en tejido cicatricial al transmitir mejor el calor en profundidad. Jude Medical en posición paraseptal que avanza hacia el ventrículo izquierdo en forma retrógrada a través de la válvula aórtica por vía femoral en un paciente con taquicardia ventricular fascicular remitido a nuestra institución por intento previo fallido de ablación por técnica convencional (Ver mapeo de activación con sistema Ensite en figura 3).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.. que facilitan técnicamente los procedimientos y mejoran la seguridad de los mismos. Figura 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 153 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A. han evolucionado algunas técnicas como la ablación percutánea epicárdica que han sido esenciales para lograr mayores tasas de efectividad en ablación de taquicardia ventricular en pacientes con cardiopatías que afectan de manera preferencial dicha superficie. que permiten mapear circuitos que antes no eran susceptibles de mapeo. ARRAY y VERISTMO de St.

Estas imágenes las toma el sistema y se someten a un proceso denominado segmentación en el cual se independiza la cámara o estructura de interés sobre la cual se va a navegar “integrando o fusionando” la información eléctrica y anatómica que se obtiene en tiempo real con el sistema de mapeo 3D (Figura 2). como barreras anatómicas o zonas de cicatriz densa. . vista anterior en un paciente con taquicardia ventricular por displasia arritmogénica del ventrículo derecho.36 mV). sintomática. arteria pulmonar. La integración o fusión electroanatómica facilita el procedimiento para A B C Figura 2. • Taquicardia ventricular interfascicular.Cardiopatía chagásica. anillo mitral o músculos papilares. El color fucsia denota tejido sano (voltaje mayor a 1. sintomática y refractaria al manejo médico de los tractos de salida o relacionada con las cúspides coronarianas. Mapa de voltaje bipolar de ambos ventrículos. • Tormenta arrítmica. En dichos casos se realiza modulación del substrato arrítmico mediante definición en ritmo sinusal de las características de la cicatriz y sus bordes. Las zonas grises denotan cicatriz densa no excitable. continuidad mitroaórtica. B. refractaria al manejo médico estándar independientemente de la etiología del substrato arrítmico entre otras: . vista postero-inferior en paciente con taquicardia ventricular incesante en presencia de cardiopatía.Cardiopatía isquémica. C. eliminando los circuitos que hacen sostenibles dichas arritmias. • Taquicardia ventricular incesante. La taquicardia ventricular paró con la primera aplicación de RF y no fue reinducible. El software de “integración o fusión” de imágenes (CARTO Merge® y EnSite Verismo®) permite importar en formato estándar imágenes de reconstrucción 3D de la anatomía cardiaca obtenidas antes del procedimiento mediante tomografía axial computarizada (TAC) multicorte o resonancia magnética nuclear (RMN). El color rojo denota la zona de activación más precoz y el azul la más tardía. Bogotá. Mapa de activación del tracto de salida del ventrículo derecho. Los puntos rojos señalan los sitios de aplicación de radiofrecuencia.Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Se observa claramente un mecanismo de reentrada en forma de ocho entre las dos cicatrices. Los colores azul y verde denotan la zona de penumbra (tejido anormal perilesional) y el color rojo tejido cicatricial (voltaje menor a 0. válvula tricúspide. De otra parte. • Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva del ventrículo izquierdo. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. . Mapas de activación y voltaje con Sistema CARTO® de Johnson & Johnson. La zona de activación más precoz (origen de la taquicardia) se circunscribe en color rojo mientras las zonas de activación más tardías lo hacen en azul. Los puntos blancos y el anillo gris denotan la reconstrucción de la válvula pulmonar. • Taquicardia ventricular fascicular postero-inferior y taquicardia ventricular fascicular antero-superior.5 mV). los sistemas de mapeo tridimensional ofrecen la posibilidad de realizar integración electroanatómica. . y a través de técnicas de estimulación local se definen las zonas críticas del circuito que son ablactadas o unidas a zonas de no conducción. ARRITMIAS VENTRICULARES SUSCEPTIBLES DE ABLACIÓN CON CATÉTER Arritmias ventriculares en corazón sano (“taquicardia ventricular idiopática”) • Taquicardia ventricular sostenida y no sostenida de los tractos de salida de los ventrículos derecho e izquierdo. Mapa de activación del ventrículo izquierdo. El punto amarillo referencia el haz de His. • Taquicardia ventricular idiopática septal. Los puntos rojos denotan las aplicaciones de radiofrecuencia en zonas críticas de la cicatriz identificadas por técnicas de estimulación local. mientras el mapa de voltaje del ventrículo izquierdo es normal. A. • Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.154 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. . vista postero-lateral en paciente con taquicardia ventricular polimórfica del tracto de salida del ventrículo derecho. • Extrasistolia ventricular muy frecuente. Arritmias ventriculares en cardiopatía estructural • Taquicardia ventricular por reentrada rama a rama. El ventrículo derecho denota una cicatriz hacia el tracto de salida en su porción anterior y una cicatriz más densa en la porción inferior.Miocardiopatía dilatada idiopática. ventriculares colapsantes.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 155 el operador. La línea de puntos rojos denota transección del fascículo postero-inferior en ritmo sinusal. C. Integración electroanatómica. En ablación de arritmias ventriculares aún no se desarrolla ni se decanta por completo la integración electroanatómica y sólo se lleva a cabo en algunos centros a nivel mundial. El punto blanco superior denota el haz de His y los puntos amarillos el fascículo postero-inferior. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema 3D CARTO® de la superficie endocárdica del ventrículo izquierdo. aorta y arterias coronarias obtenida con TAC multicorte e importada al sistema CARTO Merge®.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. C. Reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y válvula pulmonar (verde y anillo negro) y de la aorta ascendente (rosado) en ablación de extrasistolia muy frecuente y taquicardia ventricular no sostenida del tracto de salida del ventrículo derecho y de la cúspide coronariana derecha. A B C Figura 4. B. C Figura 3. B. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz antero-mesial. Los puntos amarillos denotan el haz de His. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. Mapa de isopotenciales. Bogotá. los rojos señalan las aplicaciones de radiofrecuencia. Jude Medical. A. Los puntos amarillos demarcan el fascículo postero-inferior. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz septo-apical. Mapa de isopotenciales. . En la actualidad la integración electroanatómica se utiliza de forma rutinaria en procedimientos de aislamiento de venas pulmonares (ablación de A B fibrilación auricular) puesto que mejora notablemente las curvas de aprendizaje de los operadores y eficacia y seguridad del procedimiento. Mapas de activación NavX y Array Sistema EnSite de St. vista anterior de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con doble salida de taquicardia idiopática del ventrículo izquierdo. Bogotá. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema CARTO® de la superficie epicárdica del ventrículo derecho (flecha) y del ventrículo izquierdo. Vista antero-lateral de imagen tridimensional segmentada del ventrículo izquierdo. incrementa su seguridad y acorta considerablemente los tiempos de procedimiento y exposición a radiación tanto del paciente como del personal médico y paramédico. A. vista anterolateral de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con taquicardia fascicular postero-inferior. La línea de puntos rojos denota la zona de salida del circuito en donde se eliminó la taquicardia. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil.

La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano. intolerantes o no desean mantener terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). 1. las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se relacionan con síncope y desarrollo de taquicardias ventriculares polimórficas colapsantes. En dichos casos la ablación ha sido efectiva en la mayoría. Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con corazón sano Clase I 1. pero sobre todo por disponibilidad de personal calificado en centros de referencia con adecuada casuística que permita construir y mantener niveles de entrenamiento en lo que se ha denominado “línea de ablaciones complejas” y ha partido en dos la especialidad de Electrofisiología. Clase IIa Arritmias ventriculares en el paciente con corazón estructuralmente sano De forma general. que son completamente operadordependiente. experiencia y trayectoria en líneas de ablación compleja. intolerantes o que no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). 2. calcio-antagonistas tipo verapamilo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Con relación a cual sistema 3D es el más “adecuado” para la ablación de arritmias ventriculares. son refractarios. De otra parte. La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular fascicular automática o reentrante que son refractarios. lo fundamental es contar con operadores experimentados en electrofisiología básica y ablaciones convencionales y que se conozca su formación. es altamente efectiva en estos pacientes ya que se obtienen tasas de curación cercanas a 100%. para el nivel de desarrollo actual de cada tecnología. que son refractarios. tienen taquicardia ventricular sostenida predominantemente monomórfica. Para procedimientos de ablación de fibrilación auricular y de ablación de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano. que las hacen apropiadas y similares en sus bondades y beneficios. Las limitaciones de estas nuevas aplicaciones en electrofisiología se relacionan con su baja disponibilidad por ser tecnología costosa. se consideran benignas en su mayoría y no conllevan riesgo de muerte súbita.156 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. la respuesta tiene algunas consideraciones. para que se brinden los beneficios y resultados mencionados. La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular no sostenida predominantemente monomórfica sintomática y que son refractarios. en especial con sistemas de mapeo 3D. cada herramienta tiene aplicaciones particulares que las hacen más favorables o indicadas en casos particulares. definir para un caso concreto si alguno de los sistemas es preferible sobre el otro. no se debe olvidar que estos sistemas no son más que herramientas adicionales que se deben integrar de manera adecuada con los conocimientos y técnicas de la electrofisiología convencional. La ablación es útil en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular de los tractos de salida del ventrículo derecho o izquierdo que son refractarios. Con las técnicas de ablación estándar la efectividad es de 80% a 90% aunque con frecuencia. La aproximación clínica en los pacientes con arritmias ventriculares y corazón estructuralmente sano incluye el manejo antiarrítmico como primera línea (betabloqueadores. sintomáticos. 3. es responsabilidad primaria del operador. y dado que la fracción de eyección se conserva no requieren implante de cardiodesfibrilador excepto cuando durante la comprobación en el estudio electrofisiológico se desencadenan otras arritmias. el paciente no desea los agentes antiarrítmicos o de primera línea y cuando los síntomas o características de presentación clínica del caso así lo ameriten. las arritmias ventriculares en pacientes con fracción de eyección normal y sin cardiopatía. En contadas excepciones en reportes de casos. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). para lograrlo se requiere más de una intervención. La ablación. si bien tienen bajo riesgo de muerte súbita cardiaca. Las técnicas actuales de ablación pueden considerarse de segunda línea cuando los agentes antiarrítmicos no son efectivos o tolerados. Aunque el sistema CARTO® y EnSite® ofrecen funcionalidades básicas similares. 2. Por tanto. La ablación se indica en quienes. de extrasistolia ventricular muy frecuente. consideramos que ambos sistemas 3D ofrecen herramientas suficientes y ampliamente validadas. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). Luego. . propafenona). predominantemente monomórfica. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C).

Ablación de extrasistolia ventricular muy frecuente y asintomática. . en la cual la ablación de la rama derecha es 100% efectiva para el control de la taquicardia. En estos pacientes. Si el paciente ha tenido arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes se categoriza en una estrategia de prevención secundaria. se indica la ablación como tratamiento de segunda línea posterior al implante de un cardiodesfibrilador automático. De otra parte. Un 50% a 70% de los pacientes portadores de cardiodesfibrilador automático presentarán terapia eléctrica o de sobre-estimulación dentro de los dos años posteriores al implante. Estos pacientes al igual que aquellos no inducibles en el estudio electrofisiológico. que se crea esté generando taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). y salvo que existan patologías que limiten la expectativa de vida o haya discapacidad importante. En estos pacientes la ablación puede ser una terapia coadyuvante en casos de episodios frecuentes de taquicardia que requieran terapias por parte del dispositivo. Otro 10% recibirá múltiples descargas en un corto periodo de tiempo. Clase III No se indica la ablación de extrasistolia ventricular asintomática relativamente infrecuente (Nivel de evidencia C). condición denominada tormenta arrítmica. En estos casos la ablación con sistemas de mapeo tridimensional y catéteres irrigados por acceso endocárdico y con frecuencia epicárdico. asintomáticas para prevenir taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). la estrategia de prevención primaria de muerte súbita es no invasiva y consiste en el manejo clínico óptimo e integral de su cardiopatía y estadio de falla cardiaca. tienen indicación absoluta de implante de cardiodesfibrilador automático (estudios de prevención secundaria).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. siendo particularmente alto en pacientes con fracción de eyección menor a 30%. son una alternativa efectiva y potencialmente salvadora. el implante de cardiodesfibrilador automático para prevención primaria de muerte súbita ha demostrado ser costo efectivo. en pacientes con cardiopatía estructural con fracción de eyección menor a 40% y taquicardia ventricular sostenida o colapsante. La efectividad de las intervenciones depende sustancialmente de la experiencia del operador y del tipo de tecnología Arritmias ventriculares en el paciente con cardiopatía estructural De forma general. taquicardia ventricular colapsante. La evolución de la clase funcional puede ser un parámetro indicador o preferiblemente un control ecocardiográfico anual en pacientes asintomáticos. se categorizan en una estrategia de prevención primaria. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 157 3. en especial si tienen clase funcional II o III. Dicho riesgo es directamente proporcional a la presencia de arritmias ventriculares sostenidas y colapsantes y a la severidad del compromiso de la fracción de eyección. las técnicas actuales de ablación pueden eliminar eficientemente un determinado o determinados circuitos de arritmias ventriculares. o pueden desarrollar otros circuitos por progresión de la cardiopatía o remodelación ventricular. En pacientes con fracción de eyección mayor de 40%. En algunos pacientes con fracción de eyección mayor a 40% y taquicardia ventricular sostenida hemodinámicamente estable. Clase IIb Ablación de extrasístoles ventriculares frecuentes. el paciente debe llevarse a implante de cardiodesfibrilador. En pacientes con fracción de eyección entre 30% y 40% se sugiere estratificación adicional con estudio electrofisiológico para evaluar la inducibilidad de arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes. incluso no inducibles en el estudio electrofisiológico. debe tenerse en cuenta que muchos pacientes tienen más de un tipo de taquicardia. Sin embargo. las arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural tienen implícito un incremento en el riesgo de muerte súbita. lo cual limita marcadamente su aplicación. deben reestratificarse de manera rutinaria pues por remodelación ventricular pueden cambiar su estrategia de prevención de muerte súbita en periodos de tiempo relativamente rápidos. con excepción de la taquicardia ventricular por reentrada rama a rama. que ocurre con mayor frecuencia en fases tardías del implante. No obstante. Los pacientes con fracción de eyección menor a 30% sin arritmia ventricular sostenida o colapsante documentada. A diferencia de los limitados resultados de la ablación estándar. este tipo de intervención es de alta complejidad y requiere tecnología y personal altamente calificado. En caso de inducción a taquicardia ventricular monomórfica sostenida. la ablación puede ser curativa y constituirse en el manejo definitivo en casos específicos. taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular.

35 IC: 0. Recientemente el grupo de electrofisiología del Hospital General de Massachussets. Los pacientes fueron aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador vs.29). La amiodarona también es de gran utilidad en pacientes con arritmia ventricular durante isquemia aguda. Los beta-bloqueadores intravenosos son la intervención más útil en pacientes con tormenta por taquicardia ventricular polimórfica. 2. que por ahora es anecdótico. de forma urgente. no manejable con cambios en la programación del dispositivo o terapia con medicación o quienes no aceptan terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C).158 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. por lo tanto su manejo debe estar dirigido. De una parte no previenen la aparición de los episodios de arritmia. se requieren estudios a mayor escala y posiblemente una definición más específica del grupo de intervención para que este tipo de aproximación clínica pueda extrapolarse a la práctica clínica diaria. alteraciones electrolíticas. isquemia. Aún en Estados Unidos y Europa una minoría de los laboratorios de electrofisiología cuentan con tecnología. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 empleada. a técnicas de reperfusión. Se ha reportado además el manejo de tormentas arrítmicas con anestesia general y denervación simpática. El primer paso en el manejo de una tormenta arrítmica es identificar y corregir los factores precipitantes. La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular por reentrada rama a rama (Nivel de evidencia C). publicó el primer estudio clínico aleatorizado que evalúa el impacto de la ablación profiláctica del substrato arrítmico en la disminución de terapias (descargas y sobre-estimulación) por parte del cardiodesfibrilador implantable en un grupo de pacientes con cardiopatía isquémica en prevención secundaria de muerte súbita. . Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural Clase I Otras consideraciones Se define tormenta arrítmica a la ocurrencia de dos o más episodios de arritmia ventricular que requieran terapia eléctrica o sobre-estimulación en el lapso de un día con intervalo de al menos cinco minutos entre un episodio y otro. estos dispositivos no son la solución definitiva del problema. encabezado por Vivek Reddy. Se considera la terapia con ablación si se han descartado o manejado adecuadamente los ítems anteriores. la ablación puede ser una alternativa cuando la fracción de eyección sea mayor a 40% dado que usualmente tienen bajo riesgo de muerte súbita (2% anual). Las guías para estas condiciones clínicas se fundamentan en experiencia clínica y reportes de casos pues no se dispone de experimentos clínicos en estos escenarios. proarritmia… De otra parte se debe interrogar acerca del cardiodesfibrilador implantable y evaluar la programación específica del dispositivo para dicha condición. 17%. por lo cual hasta 5% de estos pacientes pueden fallecer a pesar de las terapias del cardiodesfibrilador automático. lo cual expone al paciente a episodios de síncope o terapias eléctricas dolorosas. p = 0.15-0.78) y tendencia a menor mortalidad (9% vs. La ablación se indica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable que han recibido múltiples choques como resultado de taquicardia ventricular sostenida. El estudio demostró una reducción clínica y estadísticamente significativa del número de terapias del cardiodesfibrilador implantable tanto en descargas como sobre-estimulación en el grupo de ablación (HR: 0. Ablación o modulación profiláctica del substrato arrítmico Aunque el cardiodesfibrilador implantable sea la terapia estándar aceptada en los pacientes con arritmias ventriculares sostenidas con fracción de eyección baja. Aunque son muy interesantes la aproximación y los resultados del estudio. del manejo farmacológico o que recurre con facilidad luego de la cardioversión eléctrica. implante de cardiodesfribrilador más modulación del substrato arrítmico en ritmo sinusal. La taquicardia ventricular polimórfica en un paciente con enfermedad coronaria sugiere isquemia aguda. En pacientes con cardiopatía isquémica y taquicardia ventricular monomórfica que no genera paro cardiaco o inestabilidad hemodinámica. personal y volumen de pacientes para sostener esta línea de ablaciones complejas. de otra parte no controlan todos los episodios. que persiste en el tiempo a pesar 1. Se denomina taquicardia ventricular incesante aquella taquicardia ventricular sostenida tolerada desde el punto de vista hemodinámico.

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Santamaria M. Goya M. 13. Estes NA. Scanavacca M. Clase IIb 1. Ventricular arrhythmias in normal hearts.and long-term outcomes in a prospective single-center study. Epub 2008 Jan 2. ICDs. Eur Heart J 2006. intolerantes o no desean medicamentos antiarrítmicos en el largo plazo (Nivel de Evidencia C). que son refractarios. Maccabelli G. Brum JM. Ernst S. Role of ablation therapy in ventricular arrhythmias. or sotalol for prevention of shocks from implantable cardioverter defibrillators: the OPTIC Study: a randomized trial. 26 (3): 459-79. Catheter ablation in patients with . 295: 165-71. 10. 21. Reynolds MR. 29 (Suppl 2): S40-7 (Review). Inhibition Evaluation with AzimiLiDe (SHIELD) Investigators. Bänsch D. 14. 2008. Al-Khalidi HR. Latif S. and techniques. para prevenir o tratar taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). 4. Eds. Taborsky M. 2. Kessler EJ.. 357 (26): 2717-9. 16. Jongnarangsin . Zipes DP Camm AJ. 20. Ventricular tachycardia related to arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Steiner H. Zeppenfeld K. 9. Riva S. and preventive therapy: insights from a randomized trial. Ann Noninvasive Electrocardiol 2007. Cardiol Clin 2008. La ablación se indica como terapia conjunta en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica recurrente o incesante que no ceden al manejo con amiodarona o procainamida (Nivel de evidencia B). 2. Heart . Giraldi F. Connolly SJ. Carbucicchio C. 3. que son refractarios. In: electroanatomical mapping: an atlas for clinicians. Circulation 2008. Rhythm Society. podría indicarse en ciertos contextos clínicos. 3 (9): 1110-1. 3. Carbucicchio C. Sáenz L. Right ventricular outflow tract polymorphic ventricular tachycardia. Trevisi N. Kanagaratnam P Koa-Wing M. intolerantes o no desean mantener terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). Venturing into the storm. Amin Al Ahmad. asintomáticas. de predominancia monomórfica. J Am Coll Cardiol 2006. Eds. SHock .: Amin Al Ahmad. 11. Europace 2006. Bella PD. Comparison of beta-blockers. Transthoracic epicardial catheter ablation of ventricular tachycardia. Henry Hsia and Andrea Natale. 358 (21): 2295-6. en quienes son refractarios. 8. Tatla DS. Blackwell Publishing. Pacing Clin Electrophysiol 2008. David Callans. et al. d’Avila A. 4. Vacca M. In: Electroanatomical mapping: an atlas for clinicians. Barold SS. Sosa E. Das MK. et al. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short. 358 (21): 2295. 117 (4): 462-9. Tchou P et al. Scanavacca M. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Circulation 2008. 5. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 159 3. K. Ouyang F. Sáenz L. Maccabelli G. VII (Review). Chapter 56. Lecturas recomendadas 1. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short. Electrical storm in patients with an implanted defibrillator: a matter of definition. et al. darone plus beta-blockers. N Engl J Med 2008. David Callans. Hybrid therapies for ventricular arrhythmias. features.and long-term outcomes in a prospective single-center study. La modulación profiláctica del substrato arrítmico en ritmo sinusal para prevenir descargas futuras. Sosa E. 117 (4): 462-9. Giraldi F. 19. 3. 115 (21): e542-4. No se indica la ablación de extrasistolia ventricular infrecuente o asintomática (Nivel de evidencia C). 7. Coceani M. La ablación de potenciales de fibras de Purkinje podría considerarse en pacientes con tormenta arrítmica ventricular consistentemente provocada por extrasístoles ventriculares de morfología similar (Nivel de Evidencia C). Epub 2006 Oct 18. Deger F. amio. La ablación puede usarse en pacientes con extrasistolia ventricular muy frecuente. Dandamudi G. Volkmer M. Dorian P Roberts RS. . Electrical storm in patients with an implantable defibrillator: incidence. Epub 2008 Jan 2. Blackwell Publishing: 2008. 17. intolerantes o no desean medicamentos antiarrítmicos en el largo plazo (Nivel de evidencia C). 31 (3): 358-74 (Review).

resección endocárdica amplia. la ablación con una fuente de energía o la resección quirúrgica de un foco arritmogénico. Las arritmias ventriculares tienen mayor incidencia en la población mayor de cincuenta años. permitirá identificar los focos arritmogénicos y establecer la mejor terapia para cada paciente. Identificar de manera precisa la patología desencadenante antes de someter a cirugía. En ausencia de estos beneficios no existe razón para tratar pacientes asintomáticos. De otra parte. mediante un mapeo pre e intra-operatorio que permita definir las áreas de resección o ablación. Las arritmias ventriculares ocurren en pacientes con y sin enfermedad estructural cardiaca y su rango de presentación varía desde complejos ventriculares prematuros y taquicardia ventricular no sostenida. ablación percutánea e implante de dispositivos de desfibrilación automática. La terapia quirúrgica para el manejo de arritmias ventriculares combina varias técnicas entre las que se involucran la revascularización miocárdica. Para llevar a un paciente a cirugía es necesario identificar previamente los focos arritmogénicos desencadenantes. Usualmente la terapéutica quirúrgica involucra más de una técnica. La revascularización quirúrgica disminuye las áreas de isquemia miocárdica y de esta manera tiene un efecto antiarrítmico favorable. MD. los procedimientos de revascularización ocupan un lugar preponderante. ablación con fuente de energía (crío-ablación o radiofrecuencia). refractarios al tratamiento médico. la enfermedad valvular y la patología cardiaca congénita son las principales causas de arritmias ventriculares.160 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. tales como el ejercicio físico o el estrés emocional. sobre todo en condiciones de aumento de la actividad del simpático. La ablación con fuentes de energía o la resección quirúrgica de los focos arritmogénicos son terapias que se utilizan en pacientes con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento médico o percutáneo. motivo por el cual se hará énfasis en algunos de los trastornos desencadenantes de arritmias ventriculares más comunes y que son susceptibles de manejo quirúrgico cuando ha fallado el tratamiento médico. En términos generales el tratamiento del paciente con arritmias ventriculares se dirige a prevenir la morbilidad y reducir el espectro de los síntomas y el riesgo de muerte súbita cardiaca. Los principios quirúrgicos incluyen: mapeo intraoperatorio. La cirugía para el tratamiento de las arritmias ventriculares es un reto para el equipo médico. la cirugía cardiaca estaría indicada en aquellos pacientes sintomáticos. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Es un desorden causado por mutaciones en los genes que regulan la homeostasis del calcio en las células cardiacas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra. . reparo del aneurisma ventricular y cirugía de revascularización miocárdica. El manejo quirúrgico de los pacientes con arritmias ventriculares involucra la combinación de una o varias técnicas quirúrgicas. la simpaticectomía cardiaca y la resección de un aneurisma ventricular. La enfermedad cardiaca isquémica y sus secuelas (acinesia. si se identifica el origen isquémico. en la cual. aumentan con la edad y en especial. aneurismas ventriculares). la evaluación en conjunto y el mapeo pre e intra-operatorio. Usualmente ocurren en pacientes jóvenes y con frecuencia la primera manifestación es fatal. que incluye el uso de antiarrítmicos. discinesia. hasta la aparición de taquiarritmia ventricular sostenida que puede terminar en muerte súbita. con la presencia de patología estructural cardiaca. es el pilar fundamental del tratamiento quirúrgico. en presencia de taquiarritmias ventriculares. que fundamentalmente se encaminan a la solución de las patologías de base. la miocardiopatía dilatada o hipertrófica. Se manifiesta con arritmias ventriculares que atentan contra la vida. en el cual se involucra el electrofisiólogo y el cirujano cardio- vascular.

la revascularización quirúrgica por si sola no es suficiente para prevenir la inducción post-operatoria de la misma arritmia. La remodelación de un aneurisma ventricular mediante la reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo. que afectan de manera directa el gasto cardiaco y terminan en falla ventricular isquémica aguda cuya manifestación clínica es la muerte súbita. Posteriormente y con la identificación genética de este desorden. con el objetivo primario de disminuir la respuesta simpática en pacientes con arritmias intratables. Sin embargo. según sea la indicación más precisa para cada paciente. quirúrgica o percutánea. además de la resección del aneurisma ventricular mediante la técnica de endoaneurismorrafia (“cirugía de Dor”). La cirugía consiste en la ablación de los focos o la resección quirúrgica de los mismos. Estas arritmias suceden en las primeras 48 horas de la aparición de un infarto y se reducen de manera dramática con una técnica agresiva de revascularización miocárdica. se recomendó como tratamiento primario con la idea de resecar la mitad izquierda del ganglio estelar a través de un abordaje supraclavicular izquierdo. donde se realiza la resección entre los ganglios simpático-torácicos segundo y cuarto. permite remodelar la cavidad y recuperar la forma elíptica del miocardio ventricular. nivel de evidencia B). que mejorarán la circulación del miocardio y resecarán las zonas ventriculares generadoras de arritmias. Los estudios a largo plazo indican que en este grupo de pacientes. es uno de los factores que más afectan de manera positiva la sobrevida a largo plazo en pacientes con disfunción ventricular y aneurismas. Hasta 20% de los pacientes con síndrome coronario agudo. las arritmias ventriculares no siempre se excluyen con la revascularización. este término se conoce como remodelación reversa del ventrículo izquierdo. La cirugía de revascularización miocárdica disminuye la condición de isquemia activa del miocardio y así la posibilidad de arritmias ventriculares. En pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y cicatrices resultantes de un infarto previo. donde la colocación de un parche de dacrón o de pericardio bovino. La cirugía de revascularización miocárdica en pacientes con arritmias ventriculares polimórficas se indica con el objetivo de reducir el riesgo de muerte súbita.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Este grupo de pacientes tiene baja fracción de expulsión. Adicionalmente. La fisiopatología es la presencia de arritmias ventriculares progresivas y sostenidas por isquemia miocárdica. tienen como primera manifestación clínica un trastorno del ritmo ventricular. se sabe que es responsable hasta de 75% de todas las causas de muerte súbita por trastornos del ritmo. Desde el punto de vista fisiopatológico se comportan como zonas de tejido no contráctil que se expanden durante la sístole ventricular. con el fin de guiar la zona de resección endocárdica. taquicardia o fibrilación ventricular. La mayoría se localiza en la cara anterior o lateral y usualmente en territorio correspondiente a la arteria descendente anterior o arteria circunfleja. miocárdica precede de manera inmediata el comienzo de una fibrilación ventricular (recomendación clase I. y por ello la evaluación cuidadosa de los focos arritmogénicos ayudará a planear cirugías combinadas. aneurisma ventricular y enfermedad arterial coronaria multisegmentaria. su estado general está comprometido y usualmente se clasifican en clase funcional III o IV de la NYHA. siempre y cuando exista evidencia clara y directa de que la isquemia . la cirugía de revascularización miocárdica mejora la sobrevida y reduce la muerte súbita de origen cardiaco. En cuanto a la clínica. y a su vez incrementa el consumo energético miocárdico y perpetúa la isquemia del tejido. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 161 En 1970 se introdujo el tratamiento quirúrgico de resección ganglionar o gangliectomía simpática como terapia coadyuvante. Taquicardia ventricular de origen isquémico La enfermedad arterial coronaria es lejos la primera causa de arritmias ventriculares. insuficiencia mitral. La mejoría en la función ventricular puede disminuir la presencia de focos arritmogénicos. “robando” el volumen cardiaco efectivo. lo cual empeora durante la diástole al aumentar el volumen diastólico y la presión de fin de sístole del ventrículo izquierdo. Esta cirugía deberá tener la identificación intraoperatoria o mapeo intra-operatorio de los focos arritmogénicos del ventrículo. estos pacientes requieren revascularización miocárdica y evaluación precisa de la función de la válvula mitral a fin de determinar la necesidad de tratamientos conjuntos. Reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo Los aneurismas o seudoaneurismas ventriculares se presentan como respuesta a la muerte y cicatrización ventricular en réplica a un evento isquémico miocárdico.

Del mismo modo. episodios de bradicardia sinusal severa que terminan en bloqueo AV completo. De estas entidades. En la evaluación clínica del paciente con falla. se realizaron en adolescentes y adultos jóvenes. la más común de ellas es el origen anómalo de la coronaria izquierda Enfermedad valvular cardiaca Las arritmias ventriculares que ocurren en pacientes con enfermedad valvular cardiaca. A la mayor incidencia de muerte súbita se asocian cuatro patologías cardiacas congénitas: tetralogía de Fallot. especialmente flutter atrial con respuesta ventricular alta que desencadena taquicardia o fibrilación ventricular polimórfica. generalmente no es secundaria al defecto valvular y por lo general existe una historia de eventos arrítmicos previos.2% por año en presencia de insuficiencia aórtica y menos de 0. la cirugía de resección de focos arritmogénicos (generalmente cicatrices secundarias a isquemia miocárdica) puede ser una opción en quienes no fue exitosa la terapia de ablación percutánea con radiofrecuencia. ocurre como eventos intrahospitalarios y usualmente no se relaciona con el desarrollo de arritmias ventriculares intratables. generalmente sobrevivientes a una cirugía correctiva o paliativa de su enfermedad congénita.2% por año en enfermedad valvular mitral. se sabe que existe muy poca evidencia acerca de que . valvulares e infecciosos. la cirugía valvular disminuya de manera significativa la posibilidad de muerte súbita secundaria a la presencia de arritmias ventriculares. Cuando no hay taquiarritmia se desencadena lo contrario. Enfermedad congénita cardiaca Representa un espectro de defectos anatómicos y alteraciones fisiológicas muy amplio que tiene grandes diferencias en cuanto a la historia natural y al riesgo de arritmias y muerte súbita secundaria a las mismas. De otra parte. La falla cardiaca puede aparecer como consecuencia de eventos cardiacos primarios isquémicos. cuando se presenta y es secundaria a la disminución de la fracción de expulsión. En este grupo de pacientes con patología valvular. es decir. en virtud de su efecto sobre el miocardio pueden contribuir en su desarrollo. o puede ser idiopática. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 A cinco años de evaluación. es un determinante directo de muerte súbita. Cuando hay taquicardia ventricular sostenida en el grupo de pacientes con falla cardiaca. es fundamental identificar si existe enfermedad cardiaca concomitante y hacia cuál de los dos espectros de la miocardiopatía se mueve cada paciente en particular.162 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Las anomalías congénitas en el origen de las arterias coronarias constituyen otra clase de anomalías congénitas que pueden terminar en muerte súbita. Falla cardiaca Por sí misma puede ser causa y consecuencia de arritmias ventriculares. En general hay mayor incidencia de muerte súbita en pacientes con enfermedad valvular aórtica.4% por año en el paciente con estenosis aórtica. la presencia de arritmias ventriculares por sí solas. Una excepción a este concepto lo constituye el grupo de pacientes con prolapso de la válvula mitral y arritmias ventriculares complejas en quienes el riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor que el que se describió previamente. La muerte súbita por arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad valvular severa. Por sí solas. pueden ser causadas por cualesquiera de los mecanismos responsables de las arritmias en otras enfermedades cardiacas. es una indicación clase IIb para cirugía de reparo o reemplazo mitral. la adición de un procedimiento de resección de focos arritmogénicos incrementará el resultado quirúrgico de curación de las arritmias de 75% a 87% en promedio. la presencia de arritmias ventriculares frecuentes en un paciente con insuficiencia mitral severa de origen mixomatoso. 0. la tetralogía de Fallot ha sido la más estudiada. no constituyen una indicación para cirugía de reparo o reemplazo valvular. transposición de grandes arterias. Se presenta como miocardiopatía dilatada o hipertrófica. sin embargo. Las recomendaciones de tratamiento quirúrgico en este grupo de pacientes están dadas por la patología valvular en si misma y no por la arritmia. las alteraciones de las válvulas cardiacas no causan arritmias ventriculares. La mayoría de las muertes secundarias a enfermedad congénita. la estenosis aórtica es la que tiene mayor asociación con muerte por arritmias ventriculares: 0. Se ha demostrado que la combinación de disfunción ventricular y ectopias ventriculares complejas es la causa primaria de muerte súbita en este grupo específico de pacientes. La mayoría de los estudios actuales que evalúan la presencia de arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca en este grupo. comparado con otras lesiones valvulares. Adicionalmente. estenosis aórtica y ventrículo único. El grupo de pacientes sometidos a suiches atriales o arteriales tiene alta incidencia de arritmias atriales tardías (tercera a cuarta décadas de la vida).

El enfoque quirúrgico es complejo. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhytmias and the prevention of suddend cardiac death. crío-ablación de focos arritmogénicos guiada por mapeo intra y preoperatorio. J Am Coll Cardiol 2006. et al. J Am Coll Cardiol 2001. Bonow RO. cirugía de remodelación ventricular (endoaneurismorrafia). cuando sale del seno de Valsalva izquierdo. Oechslin EN. 22: 762-770. et al. Bigger JT Jr. es una patología que se manifiesta en los primeros días de vida y se trata con corrección quirúrgica. N Engl J Med 1997. Am J Cardiol 2000. Warnes C. et al. El riesgo de muerte súbita y arritmias parece ser mayor durante las primeras tres décadas de la vida.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. refractarios al manejo médico y al implante de dispositivos. Management of growth up congenital heart disease. Mode of death in adults with congenital heart disease. 9. Eur J Cardiothoracic Surg 2002. Left cardiac sympathetic denervation for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia-N Eng J Med 2008. 4. La sobrevida a cinco años libre de eventos. Coronary Artery Bypass Graft (CABG) Match Trial Investigators. la cual depende primordialmente del estado funcional y la fracción de eyección preoperatoria. demandante desde el punto de vista técnico y rodeado de una morbimortalidad operatoria que oscila entre 12% a 15%. La angulación del ostium coronario o la compresión del tronco de la coronaria izquierda en la región entre la pared aórtica y el tracto de salida del ventrículo derecho resultan en isquemia miocárdica aguda y taquicardia o fibrilación ventricular. 7. J Am Coll Cardiol 2000. Mont L. una vez se tenga el diagnóstico angiográfico de esta patología. Connelly MS. Deanfield J. et al. En general. 36: 255-61. nuevamente la cirugía es la indicación primaria. 37: 528-33. 24: 1035-84. donde las arritmias ventriculares se manifiestan hasta en 50% de los pacientes que tienen este defecto. 6. Wilde A. Se describe un riesgo similar al anterior en el origen anómalo de la coronaria derecha. 48 (5). en el que la identificación o mapeo pre e intra-operatorio se convierta en parte integral de la evaluación y el manejo del paciente. en cuyo caso. Liberthson RR. 86: 1111-6. Coronary artery revascularization in patients with sustained ventricular arrhythmias in the chronic phase of a myocardial infarction: effects on the electrophysicologic substrate and outcome. 334: 1039-44. Thaulow E. Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). Se requiere un manejo multidisciplinario preciso. Brugada J. Bernard YD. Se recomienda la corrección quirúrgica de este defecto. Otto von Oppell U. et al. Mellen BG. Chatterjee K. 337: 1569-75. El tratamiento quirúrgico de las arritmias ventriculares se indica en pacientes sintomáticos. una vez se tenga el diagnóstico. 8. ACC/AHA 2006 Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association. Harrison DA. . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 163 que sale del seno de Valsalva derecho. Eur Heart J 2003. Caribello B. Aguinaga L. Usualmente se recomienda la combinación de técnicas operatorias entre las que se incluyen resección endocárdica amplia. 48: e1-148. está alrededor de 75%. N Engl J Med 1996. Surgery for ventricular tachycardia of left ventricular origin: risk factors for success and long-term outcome.. se manifiesta por disfunción ventricular isquémica aguda. Graham TP Jr. evaluación del aparato mitral y revascularización miocárdica. 10. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. 5. Coronary Artery Bypass graft surgery. 358: 2024-9. et al. J Am Coll Cardiol 2006. Lecturas recomendadas 1. El origen anómalo de la coronaria izquierda que sale de la arteria pulmonar. 2. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: a multi-institutional study. Sudden death from cardiac causes in children and young adults. 3.

A. . y es impreso con el patrocinio de AstraZeneca Colombia S.Este material es propiedad de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.

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