FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1

RCC Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Volumen 18 Suplemento 1 Páginas: 1-164

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cardiología
GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

órgano oficial de la sociedad colombiana de cardiología y cirugía cardiovascular www.scc.org.co
(ISSN 0120-5633)

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EDITOR Jorge León Galindo, MD. COMITÉ EDITORIAL Jorge León Galindo, MD. Alberto Barón Castañeda, MD. Hernando del Portillo Carrasco, MD. Darío Echeverri Arcila, MD. Jaime Franco Rivera, MD. Armando Gómez Ortiz, MD. Claudia Jaramillo Villegas, MD. Patricio López-Jaramillo, MD., PhD. Hernando Matiz Camacho, MD., FACC. FACP. Dora Inés Molina de Salazar, MD. Alejandro Orjuela Guerrero, MD. Ana Cristina Palacio Eastman, MD. Gustavo Restrepo Molina, MD. Néstor Sandoval Reyes, MD. Juan Pablo Umaña, MD. Manuel Urina Triana, MD. Adolfo Vera-Delgado, MD. COMITÉ DIRECTIVO Jorge León Galindo, MD. Manuel Urina Triana, MD. Jaime Calderón Herrera, MD. Fernando Manzur Jattin, MD. Daniel Charria García, MD.

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Las opiniones expresadas en los artículos firmados son las de los autores y no coinciden necesariamente con las de los directores o los editores de la Revista Colombiana de Cardiología. Las sugerencias diagnósticas o terapéuticas, como elección de productos, dosificación y métodos de empleo corresponden a la experiencia y al criterio de los autores. La Revista es una publicación bimestral de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Tarifa Postal Reducida No. 919 de la Administración Postal Nacional - ISSN 0120-5633. Todos los textos incluidos en la Revista Colombiana de Cardiología están protegidos por derechos de autor. Ninguna parte de esta publicación puede ser producida por cualquier medio, mecánico o electrónico, sin el permiso escrito del Editor. Diagramación y composición electrónica: Yataro Diseño Digital; Asistente de Coordinación Editorial: Terry Stelle M. Corrección de texto y estilo: Adriana M. Jaramillo Castro, Lic. LM. Impreso por: Panamericana Formas e impresos

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Presidente: Primer Vicepresidente: Segundo Vicepresidente: Secretario: Tesorero: Fiscal Médico: Seccional Antioquia: Seccional Atlántico: Seccional Bolívar: Seccional Central: Seccional Eje Cafetero: Seccional Magdalena Grande: Seccional Morrosquillo: Seccional Santanderes: Seccional Sur Occidente: Capítulo de Cirugía Cardiovascular:

Manuel Urina Triana, MD. Gustavo Restrepo Molina, MD. Roberto Díaz del Castillo Náder, MD. Mauricio Zárate González, MD. Efraín Gómez López, MD. Jaime Smith Motta, MD. Juan Manuel Senior Sánchez, MD. Armando Alcalá Hernández MD. Orlando Navarro Ulloa, MD. Jorge Pinedo Zagarra, MD. Mauricio Cárdenas Castellanos, MD. Olga M. Racines Velásquez, MD. José Porto Valiente, MD. Luis Eduardo Echeverría Correa, MD. Carlos Ferro García, MD. Federico Núñez Ricardo, MD.

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JORGE LEÓN GALINDO, MD. (Editor) REVISTA COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA SOCIEDAD COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA Y CIRUGÍA CARDIOVASCULAR Avenida 9ª No. 126 - 18/30 Of. 201 - 202, Bogotá, DC., Colombia Teléfonos y Fax: (571) 523 1640 - 523 0012 - 523 1650 Correo electrónico: revista@scc.org.co Página web: www.scc.org.co La Revista Colombiana de Cardiología está indexada en: PUBLINDEX (Colciencias) - Categoría A2 SciELO Colombia (Scientific Electronic Library Online) - http://www.scielo.org.co Lilacs (Literatura Latinoamericana en Ciencias de La Salud)*
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MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. Internista. Betancourt Rodríguez. Baena Llanos. Cardiólogo. Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE). Ana L. Departamento de Medicina Interna. Jefe Unidad de Electrofisiología. Cardióloga y Electrofisióloga. Internista. Coordinador 2006-2010. Electrofisiólogo. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Instituto del Corazón de Bucaramanga. MD. Hospital Santa Clara. Alirio Balanta Cabezas. Astudillo Ramírez. Colombia. Medellín. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. CES Cardiología. Medellín. Clínica de Marly. Bogotá. MD. . Colegio Colombiano de Electrofisiología Cardiovascular. William Uribe Arango. Fundación Cardiovascular de Colombia. Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. Vanegas Cadavid. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Profesor Adscrito. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Presidente. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Bucaramanga. Medellín. Internista. Colombia. Capítulo de Electrofisiología. Docente Asistente. Universidad Industrial de Santander. Bucaramanga. Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Boris V. MD. Instituto del Corazón de Bucaramanga. Instituto del Corazón. Internista. Jefe Servicio de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología Clínica. AUTORES Alexánder Álvarez Ortiz. Colombia. Juan J. Juan A. Universidad CES. Bogotá. Juan F. MD. Internista. Corazón Instituto Clínica El Rosario. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. Presidente. Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Electrofisiólogo. MD.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 EDITORES Diego I. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Internista. Hospital Universitario San Ignacio. Colombia. Bogotá. Clínica Colombia. Colombia. Colombia. Santander. Colombia. Bucaramanga. Hospital Militar Central. Carvajal Paz. Fundación Clínica Abood Shaio. Coordinadora Servicio de Electrofisiología y Arritmias cardíacas. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Electrofisiólogo. Bermúdez Echeverry. Floridablanca. Colombia.

Jorge E. MD. Electrofisiólogo. Cali. MD. Cardiólogo. Bogotá. Clínica Imbanaco. Jefe de Cardiología. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Diego A. Hospital Central de la Policía. Medellín. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Universidad Pontificia Bolivariana. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. Clínica Cardiovascular Santa María. Universidad CES. Gómez Echeverri. MD. MD. MD. Jefe Servicio de Electrofisiología. Clímaco de J. Pava Molano. Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología. Colombia. Centro Médico Imbanaco. Internista. Cardiólogo. Chía. Efraín Gil Roncancio. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Clínica Saludcoop Medellín. Bogotá. Colombia. MD. Colombia. Colombia. Hospital General de Medellín y Clínica Las Américas. Universidad de La Sabana. Internista. Clínica CES. Rodríguez Guerrero. MD. Tunja. Cirujano Cardiovascular. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Mauricio Duque Ramírez. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Intensivista y Cardiólogo. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. Colombia. Clínica Cardiovascular Santa María. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cali. Internista. Profesor Asociado Facultad de Medicina. Rincón Arango. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Profesor Adjunto. Clínica SaludCoop. MD. Jefe de Electrofisiología. Medellín. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Profesor Adscrito. Cirujano Cardiovascular. Jefe Servicio de Electrofisiología. Clínica Medellín. MD. Guillermo Mora Pabón. Electrofisiólogo. Hospital Universitario Clínica San Rafael. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cali. Pérez Molina. Colombia. Carlos A. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Universidad Nacional de Colombia. Internista. Carlos A. Internista. Jefe Servicio de Electrofisiología. Profesor Facultad de Medicina. Medellín. Colombia. MD. Universidad CES. Internista. Clínica Las Américas.. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Universidad Militar Nueva Granada. Hospital Militar Central. Internista. Bogotá. . Profesor Adjunto. Bogotá. Luis F. Carlos A. Marín Velásquez. Jefe Unidad de Electrofisiología Cardíaca. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Profesor Asociado. Jefe del Programa de Electrofisiología y Cardiología. Restrepo Jaramillo. Unidad de Electrofisiología. Colombia. Servicio de Electrofisiología. Director de post-grados en el área cardiológica. Hospital General de Medellín. Universidad CES. Profesor Medicina. Universidad Pontificia Bolivariana. Jefe Servicio de Electrofisiología. Clínica CES. Jefe de Cirugía Cardiovascular. Medellín. Clínica Especializada de los Andes. Medellín. Residente en Electrofisiología. Servicio de Electrofisiología. Colombia. Bogotá. Colombia. Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Alberto Negrette Salcedo. Fundación Valle del Lili. Bogotá. Luis E. Medellín. Internista. MD. Enrique Melgarejo Rojas. Universidad Militar Nueva Granada. Colombia. MD. Internista. Editor Revista MED. Alejandro Orjuela Guerrero. Electrofisiólogo y Especialista en Medicina Aero-espacial. PhD. Medina Durango. Electrofisiólogo. MD. Sergio Franco Sierra.

Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Fundación Cardioinfantil . Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Electrofisiólogo. MD. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Bogotá. Colombia. MD. Bogotá. MD. Colombia. Clínica Cardiovascular Santa María. Colombia. Miguel A. Universidad CES. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Coordinador Comité de Chagas. Villegas García. Fundación Cardio Infantil-Instituto de Cardiología. . Fundación Clínica Abood Shaio. MD. Co-Director. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Fundación Cardio Infantil Instituto de Cardiología. Capítulo de Electrofisiología. Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE). Presidente. Sáenz Morales. MD. Internista. Colombia. Hospital Militar Central.Instituto de Cardiología. MD. Bogotá. Centro Internacional de Arritmias. CES Cardiología. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo Cardiovascular Intervencionista. Colombia. Luis C. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Internista. Bogotá. Jefe Servicio de Electrofisiología. Jefe Unidad de Electrofisiología. MSc. Internista. William Uribe Arango. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Medellín . Francisco A. Medellín. Servicio de Electrofisiología. Coordinador 2006-2010. Bogotá. Diego I. Colombia. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Máster en Epidemiología Clínica e Investigación. Velasco Caicedo.. Vanegas Cadavid. Vacca Carvajal. Electrofisiólogo. Profesor Adscrito. Víctor M. Fundación Clínica Abood Shaio.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Fernando Rosas Andrade. Internista. Director Centro Internacional de Arritmias. Internista.

................................................................. Betancourt Rodríguez.................................. PhD................ .... ............ 21 Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca Víctor M...... ................... Baena Llanos................... .........................Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Introducción Diego I..................................... ............................................. ..... .... MD................... Juan A................................... ............ Sáenz Morales............... Alirio Balanta Cabezas.......................................................... MD................................ MSc....... MD. .............................................. Alirio Balanta Cabezas............... . 87 .............. MD................................. MD.. MD......................................... Boris V................. MD.................. MD................................ MD.......... Fernando Rosas Andrade........................ Pava Molano...... 71 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E..... MD..... MD..... MD... 1 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas.................. Bermúdez Echeverry........................ ................. Baena Llanos................................ Astudillo Ramírez...... MD......... Juan A..... Betancourt Rodríguez......... MD............................. ...................... ........ 54 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade........................... 26 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F....................................... MD............... Velasco Caicedo.............. Alexánder Álvarez Ortíz........ MD. MD............................... Villegas García.... ................ MD.......... Vanegas Cadavid................................... 29 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C............... ................................ 44 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos A.... Juan F....................... MD................ Alexánder Álvarez Ortíz....... MD..... Marín Velásquez......................................... MD....... Vanegas Cadavid............................ 80 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I................... Vacca Carvajal...................... 56 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango............. MD..... 3 Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita Mauricio Duque Ramírez........................ MD.......... 11 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero.......................... Restrepo Jaramillo.......... MD........... Víctor Velasco Caicedo............................. MD....................... MD... Juan F... Miguel A.................. 63 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J..... ............................................................................................. 35 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A.......................

......... ............ Betancourt Rodríguez.......................................Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J...................... 145 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A.................................... 153 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra................................................................................................................................................................................ 142 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L..... 110 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F.................................. MD.......................................... ........ 160 .................................................. ...... MD................ ..................................................................... MD........................ MD...................... ..................... MD....... Rincón Arango................... 104 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez............................ 98 Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas Guillermo Mora Pabón.............................................................................................. Carvajal Paz......... MD................................ MD..................................................... ............................................................... ........................................... .................... Sáenz Morales................ MD............................ 118 Síndrome de Brugada Carlos A....................... ........................... Pérez Molina........ MD.. MD............................................... Vanegas Cadavid. ............................... MD.... .......... Luis C............................................. Medina Durango..................... Rodríguez Guerrero....... Vacca Carvajal...... Gómez Echeverri... MSc.................................................................. ..... 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A........................................ MD.......... 136 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo......... 127 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E............... MD........................................................................................................... ...................... Diego I........................ ....... MD.. 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A............. MD.................................................................. 123 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio.

al tiempo que se construye un bagaje de detalles clínicos y paraclínicos que permitan al médico y al personal de salud. todavía las arritmias ventriculares siguen a la sombra del conocimiento necesario que la comunidad médica debe ganar para ser un participe activo de la prevención de la muerte cardiaca súbita. Por su parte. Clínica básica La historia clínica sigue siendo el pivote fundamental del diagnóstico y manejo de las enfermedades. no puede llegarse a ninguna prevención. En ese contexto.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 INTRODUCCIÓN Uno de cada cinco seres humanos fallece por una causa cardiovascular. condujeron a la ciencia médica al estudio detallado de las anormalidades eléctricas del corazón. es situar esta patología en el lugar de importancia epidemiológica que le corresponde. palpitaciones y dolor torácico. Estas cifras de vasta magnitud y el perenne deseo del hombre de sobrevivir a la enfermedad. Educación Si bien la patología de las arritmias ventriculares es tan importante en relación con sus consecuencias. Lo más relevante para la comunidad médica en general. en especial de los síntomas que causa. . En esta oportunidad se presenta el análisis de las arritmias ventriculares y su más funesta consecuencia: la muerte cardiaca súbita. Lamentablemente. presíncope. Sin el desarrollo de la suspicacia médica que emana de una buena y correcta pesquisa. la muerte cardiaca súbita causada por arritmias malignas representa el 85% de todos los casos de muerte por causa cardiovascular. en la actualidad se sabe que ese conocimiento es como confundir “manzanas con naranjas”. “Manzanas versus naranjas” Hasta hace pocos años. disnea. o ambas. se observa con preocupación que en la práctica médica existe una deficiencia en la apreciación de su verdadera magnitud y por ello se hace imperativo expandir su conocimiento y desarrollar acciones apropiadas. independientemente de que la revascularización haya sido exitosa. pueden aparecer a pesar de la ausencia clínica de isquemia. se debe optimizar el manejo farmacológico e intentar modificar el estilo de vida. Con frecuencia se deja de estratificar el riesgo de muerte cardiaca súbita cuando el paciente ha sido revascularizado y porta un stent. identificar aquellos pacientes que están en mayor riesgo de sufrir muerte cardiaca súbita. la prevención de la muerte súbita va más allá de la angiografía coronaria y la cirugía de revascularización miocárdica. tales como síncope. Aunque las arritmias ventriculares pueden ser consecuencia de miocardiopatía isquémica o infarto miocárdico. pero se olvida proceder a una estratificación y seguimiento más amplios al no considerar que las arritmias ventriculares son consecuencia de las cicatrices dejadas por el infarto y aunque la isquemia residual es uno de sus gatillos. todavía se creía que la muerte cardiaca súbita correspondía exclusivamente al infarto agudo del miocardio. Para elaborar la sospecha diagnóstica se requiere un entendimiento básico de la patología que se investiga. a pesar de que el mismo pueda exhibir una fracción de eyección menor al 35% que “per se” lo pone en riesgo. constituyéndose en la forma más común de muerte.

Los desfibriladores y más recientemente la terapia de resincronización cardiaca con o sin desfibrilador. los pacientes con miocardiopatía isquémica dilatada no son sometidos a estudios complementarios o seguimiento clínico minucioso que facilitarían el reconocimiento de su vulnerabilidad. para definir la pertinencia del implante de un desfibrilador y la terapia de resincronización cardiaca. Diego I. a ambos. Amén de los factores de riesgo conocidos como dislipidemia. Sin embargo. y en especial la enfermedad. y en Colombia aproximadamente diecisiete por millón al año. implantan alrededor de sesenta desfibriladores por millón de habitantes al año. y a pesar de varios estudios multicéntricos internacionales que avalan su beneficio. De otra parte. la sociedad no percibe su importancia y se le endilgan costos excesivos inaceptables para los países latinoamericanos. Así mismo. como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita. los trastornos de la conducción intraventricular como el bloqueo de rama izquierda y la fibrilación auricular. Vanegas Cadavid. tabaquismo. sintomáticos o no.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Tecnología La adversidad. Países europeos con economías menos estables. Editor . antecedentes familiares de infarto agudo del miocardio y muerte súbita. y en consecuencia la incidencia de muerte súbita. como Portugal y Grecia. deben agregarse a la lista de variables que hacen vulnerable al portador de miocardiopatía isquémica las arritmias ventriculares complejas o repetitivas. han permitido cambiar la historia natural de las arritmias ventriculares y la falla cardiaca. MD. lo cual no se practica en la extensión que amerita. la mala clase funcional. se hace necesario que estos factores de riesgo sean ponderados en aquellos que tienen mala fracción de eyección. Esta revisión se presenta a la comunidad médica con el ánimo de contribuir a su conocimiento y con la aspiración de reducir el impacto negativo de esta patología en la sociedad. Estas cifras en la población colombiana reflejan que los beneficios de esta terapia de prevención para muerte súbita cardiaca ni siquiera se están aplicando a pacientes que irremediablemente la deberían recibir como aquellos que han experimentado un paro cardiaco y han sido reanimados de manera exitosa (prevención secundaria). han llevado al hombre a desarrollar soluciones o avances tecnológicos que están a favor de su evolución y sobrevida. diabetes.

primera hora de iniciado el evento -algunos la clasifican como muerte instantánea-. En 1990 hubo 6. Sólo se tienen datos en la población de estudios que se han hecho en enfermos cardiovasculares con alto riesgo (estudios controlados con antiarrítmicos y/o cardiodesfibriladores). 8) Desde el punto de vista epidemiológico. es diferente la conceptualización de la muerte súbita si hay o no testigos en el momento del evento y los componentes socio-económico-culturales del sitio en donde se produzca. para llevar la buena noticia a su jefe y a su pueblo. Y otro problema. la muerte súbita abortada tiene una alta incidencia de recurrencia.4% (5).algún problema cardiovascular (1). el doble. puesto que un accidente cerebrovascular o una disección aórtica.195 metros. Se conocen sus mecanismos y en algunos casos su frecuencia en la población vulnerable. pero no la magnitud en la población general. tras la victoria sobre los Persas. más grave aun. Muerte súbita arrítmica (7. se atribuyen y registran como “infarto” o “paro cardio-respiratorio” (2.000 casos/ año (0. entre 56% hasta 63%. . es difícil precisar la verdadera incidencia de este tipo de muerte.corrió sin cesar 42. por ejemplo. en “The Foundations of Science” No cabe duda de que la muerte súbita es la forma de muerte más digna para el ser humano.de otras latitudes. pues muchos casos de muerte súbita. matemático francés. que no prevenir en absoluto. se reporta 0.2% de la población) y en Finlandia. La muerte súbita se presenta en más de la mitad de los casos. Figura 1. hay que enfrentar enormes dificultades: una está relacionada con las diferentes definiciones de muerte súbita. más de 50% en forma súbita. 3). en gente que no sabía que tenía -o no se le había detectado. en poblaciones que pueden ser comparables. Estatua de Feidípides en la Autopista entre Maratón y Atenas. otra es la historia para la familia.se remonta a la época del Imperio Griego cuando Feidípides -en la Batalla de Maratón y como soldado. La primera muerte súbita no violenta documentada relacionada con ejercicio -y seguramente arrítmica. o durante las primeras 24 horas después de iniciados los síntomas. “Es mucho mejor prevenir.3 millones de muertes por cardiopatía isquémica. Se tienen datos -no tan confiables por lo expuesto. es que en muchos países (incluyendo Colombia) no se lleva un registro específico sobre este tipo de muerte desde el punto de vista epidemiológico.000 a 450. aún sin certezas. El 80% de las muertes súbitas son de origen cardiaco y se presume que aproximadamente 12.5% de las defunciones que se producen de forma natural son súbitas (6). Desde el punto de vista de su pronóstico. pueden registrarse como muerte súbita (4).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. y es más alta si se presenta de manera extrahospitalaria (Tabla 1).” Jules Henri Poincaré (1854-1912). falleció inmediatamente luego de comunicarla (Figura 1). Además. y la otra radica en el mal uso de los registros. es decir. MD. Reflexiones sobre la epidemiología de la muerte súbita Para definir y entender la epidemiología de la muerte súbita. Por ejemplo en Estados Unidos se registran cerca de 300. Incide también quien hace el registro. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 3 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas.

con aneurisma). Poblaciones en riesgo El riesgo de muerte súbita es mínimo -pero de alto impacto. es muy bajo. son los que tienen más alta probabilidad de muerte súbita. Circulation 2001.si se toma de la población general (0. ESTADÍSTICAS DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Incidencia (casos/año) Todo el mundo EE. en realidad los enfermos graves no tienen muerte súbita de una manera que se pudiera predecir (12). El sitio más frecuente -fuera del hospital. Otro agravante del problema es que dentro del “cajón” de muerte súbita no se discrimina si la causa es muerte súbita arrítmica.000. a pesar de su daño cardiaco. los lunes (Figura 3) y en invierno. o enfermos con falla cardiaca post-infarto y fracción de eyección menor a 35%. Días de la semana y muerte súbita (11). en poblaciones de enfermos multi-riesgo cardiovascular. y más en zonas rurales (Figura 4). y 12 m. En este tipo de pacientes. y en centros comerciales (9). su pronóstico varía: es más probable que los enfermos con fibrilación ventricular respondan a medidas de reanimación. lo cual obedece a un fenómeno dinámico-epidemiológico en donde el poder predictivo en esos enfermos. luego en estadios.UU.000 Sobrevida <1% 5% <5% *Zheng y et al. Muerte súbita según los meses y la población urbana y rural. Es así como hoy día se sabe que los enfermos con arritmia ventricular asociada con baja fracción de eyección (menor de 35%) e infarto previo (sin aneurisma ventricular y peor.000 450.000 400.. Figura 3. o por cardiopatía asociada e incluso otras causas vasculares como accidente cerebrovascular o ruptura de aneurisma bien sea cerebral o aórtico. la incidencia de muerte súbita está entre 20% y 35%- Hora del día Figura 2. especialmente en finales de fútbol.104: 2158. La muerte súbita se presenta con más frecuencia en enfermos post-infarto con fibrilación ventricular o taquicardia ventricular recurrente y en enfermos reanimados después de muerte súbita una vez han salido del hospital.4 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. la muerte súbita tampoco parece frecuente. . (Figura 2).1% a -0. Horas del día con mayor porcentaje de muerte súbita (10). Europa Occidental 3. En otras palabras. y las primeras semanas del mes.es en aeropuertos. De igual forma.4% de todas las muertes/año). Por otro lado. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. La muerte súbita arrítmica tiene un patrón circadiano: es más frecuente entre las 6 am. hecho que no sucede en caso de asistolia. Figura 4.

Datos del Multicenter Post-Infarction Program. se ha propuesto una clasificación más racional. Tiempo-dependencia del riesgo Hay una alta incidencia de muerte súbita después de haber sobrevivido a un paro cardiaco. Representa la primera manifestación de enfermedad coronaria (en 17% a 20% de los casos). Sería necesario tratar 998 personas de cada mil para salvar dos que morirán en forma súbita (Figura 5). pero tan solo 10% de los casos de muerte súbita tienen el perfil de alto riesgo. una ruptura torácica y dos estallidos de aneurisma de la aorta abdominal. No sería costo-efectivo implantar un cardiodesfibrilador a toda la población “en riesgo”. de un modo global. a los 24 meses la curva se comporta casi como la de la población normal (15). tuvieron un riesgo progresivo en la medida en que estas dos variables aumentaron. Y ¿cuál es el impacto sobre la fármaco-economía. comúnmente. Tipos de muerte súbita En un estudio en el que se analizaron 834 fallecidos portadores de cardiodesfibrilador implantable. pero la correlación no es lineal. divorcio o pérdida del empleo). Desde el punto de vista del manejo. Hay un periodo crítico de alta recurrencia durante los primeros seis hasta 18 meses. el paro cardiaco es la primera manifestación de enfermedad cardiaca (14). f. La respuesta no es fácil y la evidencia no es específica. Ocurre en sujetos pertenecientes a la población con factores de riesgo. Se presenta con un ritmo circadiano. un infarto cerebral. d. Las descargas del cardiodesfibrilador implantable estaban relacionadas con arritmias terminales secundarias (13). e. Muerte súbita en la población general y en la población en riesgo. Surge ahora la duda de cual es el momento más oportuno de iniciar la intervención: tan pronto como se detecta o cuando se observa que estas variables están progresando. falla cardiaca o miocardiopatía. especialmente en países del tercer mundo?. b. Circulation1992. El estrés. Ocurre en sujetos sin enfermedad coronaria previa. Los pacientes que murieron súbitamente habían presentado una proporción mayor de cambios de vida importantes en los últimos seis meses (duelo. De manera que predecir individualmente quien o cual está en mayor riesgo. Myerburg RJ.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.como un evento inesperado. la conceptualización y el manejo de la muerte súbita. mostraron que el subgrupo de enfermos que tuvieron alta frecuencia de ectopia ventricular y compromiso de la función ventricular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 5 año. Para 50% de las víctimas de muerte súbita. dos embolias de pulmón. con un fondo depresivo como denominador común. Emerge entonces un problema bioético ¿A quién sí y a quien no? Diversos factores psicosociales pueden influir en el riesgo de muerte súbita. 85 (suppl I): I-2 -I-10. por fibrilación ventricular inducida por un episodio de isquemia miocárdica aguda. . 17). Figura 5. los enfermos con alto riesgo pueden beneficiarse con el cardiodesfibrilador implantable. que corresponde a máximo 0. y que se menciona por incluir la enfermedad de Chagas dentro de su tipificación (18-20): Muerte súbita tipo I Se caracteriza porque: a. el aislamiento social y. Ante la confusión que existe sobre la definición. Está acompañada por atero-trombosis (más de 72% de los casos). pues el insuceso se presenta -tal como se define la muerte súbita.2% de la población general. 17 murieron súbitamente. pero siete de ellos mostraron en la autopsia un infarto agudo del miocardio. Es ocasionada. es casi imposible. más frecuente en las primeras horas de la mañana. el nivel bajo de educación pueden estar relacionados con un riesgo mayor de muerte súbita (16. c.

constituyen parte esencial en la formación de placas ateroscleróticas y predisponen a la ruptura de las mismas. género y carga genética. La medicación antitrombótica es efectiva en su prevención. Se presenta en sujetos con y sin enfermedad coronaria. Generalmente es producida por fibrilación ventricular inducida por isquemia miocárdica aguda (50%) o sustrato cardiaco alterado (50%). . El “estrés” en sí no es un riesgo determinante. Por tanto. sin que ello implique que sea necesario un daño cardiaco para que ocurra muerte súbita. llegando a ser hasta de 2:1 en mujeres.6 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. • Género: la muerte súbita ocurre con mayor prevalencia en varones que en mujeres. Otra historia es cómo se reacciona a las condiciones estresantes. y el segundo entre los 45 y 74 años de vida (23). propendiendo a incrementos Factores de riesgo para muerte súbita Por lo general los factores de riesgo que se han tenido en cuenta como predictores son aquellos que ocasionan enfermedad estructural en el corazón. Se presenta en pacientes con enfermedad coronaria ocasionada por infarto agudo del miocardio. b. como su nombre lo indica. b. pues la pueden desencadenar alteraciones eléctricas primarias o micro-estructurales aun no identificables (micro-reentrada) (21. en estas familias se debe hacer un estudio sistemático para descartar alteraciones cardiovasculares. esta relación se equilibra después de los 65 años. la carga emocionaladrenérgica se dispara. que facilitan la aterotrombosis coronaria aguda. d. Muerte súbita tipo II • Edad: existen dos períodos donde el riesgo de muerte súbita en la vida de una persona es especialmente elevado. al contrario de la terapia antitrombótica. El mecanismo más frecuente es una arritmia letal producida en un sustrato miocárdico arritmogénico. Si se hace con hostilidad. en una relación de 7:1 en individuos de 55 a 64 años. La función ventricular está disminuida. El primero se encuentra entre el nacimiento y los seis meses de edad -síndrome de muerte en la cuna). después de la enfermedad coronaria. en todos los miembros aparentemente sanos (25).5 veces en personas fumadoras. h. El desfibrilador automático implantable ha demostrado ser eficaz. Los factores modificables son los mismos factores clásicos de riesgo para atero-trombosis (y no solo para enfermedad coronaria). cuyo riesgo aumenta 2. tales como edad. Asimismo. causando muerte súbita trombótica o embólica (26-29). e. Muerte súbita tipo III Se caracteriza porque: a. Aun así. Tabaquismo Está claramente relacionado con la aparición de muerte súbita. c. 22). Una causa frecuente en América Latina es la enfermedad de Chagas. El control de los factores de riesgo disminuye su frecuencia. d. la agregación plaquetaria y las catecolaminas así como el vasoespasmo. Hipercolesterolemia Se sabe que los niveles elevados de colesterol circulante y más específicamente la fracción LDL oxidada. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 g. Esta asociación entre tabaco y muerte súbita está relacionada con aumento en la adhesividad. La medicación antitrombótica es efectiva en la mitad de los casos. • Herencia: uno de los marcadores clínicos que indica mayor riesgo de muerte súbita es precisamente la historia familiar de muerte súbita precoz. La combinación de amiodarona y betabloqueadores ha demostrado eficacia en algunos estudios. Factores de riesgo no modificables Entre los no modificables. c. están los inherentes a la condición misma de la persona y que no pueden cambiarse. La combinación betabloqueadores y amiodarona pudiera ser eficaz. se calcula que 75% a 90% de los casos ocurren en la población masculina (24). se ha demostrado que dejar de fumar disminuye ese riesgo rápidamente. Factores de riesgo modificables Se caracteriza porque: a. No obstante. con respecto a las no fumadoras (Estudio de Framingham).

una forma única de taquicardia ventricular es la denominada torsades de pointes (reconocida como la arritmia responsable de los renombrados efectos proarrítmicos de drogas antiarrítmicas) especialmente si hay QTc prolongado pre-existente o disbalances iónicos. Asimismo. Antidepresivos tricíclicos como imipramida y desipramida se relacionan con varias muertes en pacientes jóvenes. en casos de intoxicación pueden conducir a la muerte súbita del paciente. Se ha establecido que el mecanismo que desencadena la muerte súbita puede estar relacionado con el factor de riesgo pre-existente. anomalías congénitas de las arterias coronarias.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. hay dos clásicos factores desencadenantes que han sido estudiados con mayor profundidad: actividad física y fármacos. que al ser utilizados en el tratamiento de patologías cardiacas pueden desencadenar muerte súbita arrítmica. debido muy seguramente a su abrupto cambio en sus estilos de vida a partir de la II Guerra Mundial. donde el mecanismo de muerte parece ser el estímulo electromecánico durante el período vulnerable de repolarización ventricular. y en doble proporción en mujeres. especialmente en deportistas ya entrenados. entre las cuales se cuentan la Guerra del Golfo (donde la incidencia de muerte súbita en Israel se vio aumentada dramáticamente con los bombardeos de Irak a este país). canalopatías (síndrome de QTc prolongado) o miocardiopatía hipertrófica no diagnosticada. y 12 m. Aunque las dosis terapéuticas sean clínicamente insignificantes. En esta población. en el 11 septiembre de 2001 se reportó un inusitado número de muerte súbita tanto en la ciudad de Nueva York como en otras ciudades distantes. Farmacológicos (33-35) Existen fármacos tales como los diuréticos no ahorradores de potasio y los mismos antiarrítmicos. Sin embargo. hongos…). la causa más frecuente de muerte súbita con relación al ejercicio es la miocardiopatía hipertrófica. Y además. En particular. probablemente al desencadenar incremento de la frecuencia cardiaca. Igualmente. la muerte súbita se presenta más el lunes y entre las 6 am. mientras que en atletas de mayor edad las causas son de origen isquémico. como ya se mencionó. En pacientes con enfermedad coronaria el mecanismo más probable es la ruptura de las placas vulnerables. y el caso del terremoto que estremeció a California (donde se cuadruplicaron los casos de muerte súbita). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 7 inusitados de la frecuencia cardiaca. . La hostilidad ante los estresores es lo que hoy se define como distrés y como la causa directa del daño o la desestabilización vascular. En el estudio INTERHEART el mayor factor de riesgo que estuvo involucrado en el momento del infarto agudo del miocardio fue el estrés psico-social. y en aquéllos con alteraciones primarias de la conducción interventricular. miocarditis. Por otro lado. se reportan como sus causantes o desencadenantes (32). Se sabe que estimulantes como las anfetaminas y el metilfenidato causan incremento de la frecuencia cardiaca y presión sanguínea. síndrome de Brugada o uso de simpaticomiméticos. mientras que en fumadores lo es la trombosis aguda. Otras causas menos frecuentes de muerte súbita en deportistas serían: formas incipientes de displasias arritmogénicas del ventrículo derecho. bazuco. una alteración eléctrica no identificada -por ejemplo síndrome de pre-excitación Wolff-ParkinsonWhite oculto. que en individuos con nivel educativo superior. No puede descartarse el uso de psicotrópicos (cocaína. En atletas jóvenes. defecto en la conducción intraventricular y prolongación del intervalo QT. se ha demostrado que la incidencia de episodios de muerte súbita post-infarto ocurre con una frecuencia cuatro veces mayor en pacientes con bajo nivel educativo. las cifras tensionales y la labilidad de las placas inestables o inflamadas (vulnerables). se producen arritmias que terminan en paro cardiaco por alteraciones eléctricas (30). Al igual que en el infarto agudo. el estrés agudo como desencadenante de muerte súbita ha sido ampliamente evidenciado en numerosas oportunidades. existen factores socioculturales que se asocian con la aparición de muerte súbita. síndrome de Marfán y la de más reciente aparición en los estudios: el commotio cordis o traumatismo torácico no penetrante en ausencia de cardiopatía orgánica. Factores desencadenantes Actividad física (31) El mundo entero ha visto muerte súbita durante el ejercicio.

En la tabla 3 se presenta la lista de las patologías que más se relacionan con muerte súbita. En la población que tenga estas patologías. 52 (11): 1107. • Patrones de perfusión alterados. puede ser muerte súbita. • Defectos mitocondriales. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En la tabla 2 se enuncian otros medicamentos que han sido asociados con muerte súbita.8 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. hay que pensar que el primer y/o último síntoma. Tabla 2. especialmente para la forma arrítmica. Tabla 3. MEDICAMENTOS QUE SE RELACIONAN CON LA APARICIÓN DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Antihistamínicos Terfenadina Astemizol Antimicrobianos Eritromicina Trimetoprim-sulfametoxasol Claritromicina Clortrimazol Azitromicina Ketoconazol Pentamidina Cloroquina Drogas gastrointestinales Cisapride Probucol Agentes psicotrópicos Antidepresivos tricíclicos Haloperidol Fenotiazinas Risperidona Inhibidores específicos de la serotonina Otros agentes Organofosforados Vasopresina Clorhidrato de amantadina Clorhidrato de cocaína “Nuevos” factores de riesgo En los últimos días se han asociado nuevas condiciones que podrían llenar los requisitos para ser considerados como factores de riesgo aislados. • Polimorfismo de nucleótidos (canales iónicos). diagnosticada o no (36). Problemas a la hora de establecer y clasificar los tipos de muerte. • Turbulencia de la frecuencia cardiaca. arritmias hereditarias). . aunque en más de 90% existe una patología coexistente previa a su ocurrencia. PATOLOGÍAS ASOCIADAS CON MUERTE SÚBITA * Cardiopatía isquémica * Miocardiopatía hipertrófica * Miocardiopatía dilatada * Miocarditis * Enfermedades infiltrativas (sarcoidosis. De ahí la importancia de la especial vigilancia e intervención que requieren estos pacientes. amiloidosis) * Enfermedades neuromusculares * Cardiopatías congénitas * Hipertensión pulmonar * Estenosis aórtica * Prolapso mitral * Tromboembolismo pulmonar * Síndrome de Wolff-Parkinson-White * Taquicardias ventriculares polimórficas * Síndrome de QT prolongado * Síndrome de Brugada * Fibrilación ventricular idiopática * Enfermedades degenerativas del tejido de conducción * Bloqueo AV completo congénito * Alteraciones electrolíticas * Proarritmia de fármacos antiarrítmicos o no antiarrítmicos * Estrés psíquico y físico importante * Tumores intracardiacos (mixomas) * Traumatismos torácicos (commotio corpore alterado) * Variabilidad RR alterada Fuente: Rodríguez E. Viñolas X. • Inflamación vascular (PCRus). • Marcadores moleculares (subtipos de receptores beta). Rev Esp Cardiol 1999. Estos son: • Neuropatía autonómica diabética y no diabética. • Genéticos (enfermedades pro-trombóticas. Enfermedades causantes de muerte súbita Existe una multitud de causas que pueden originar muerte súbita. Causas de muerte súbita. • Biomarcadores (citokinas e IL-6). y con el suficiente poder para ser tenidos en cuenta como tales.

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Pero el gran problema es que, aunque se han demostrado como causantes directos, aun no se conoce -y quizás nunca- el valor predictivo para cada una de estas entidades con el fin de hacer prevención o intervención.

Conclusiones
La muerte súbita es un problema epidemiológico y de gran impacto en la salud pública, así como afectivofamiliar, biológico y médico. Lamentablemente, y a pesar de ser la forma de muerte más digna para el ser humano, aun no se cuenta con las herramientas para poder detectar o predecir de manera individual quien está en riesgo de este desenlace. Se conocen los mecanismos de muerte súbita y la frecuencia con base en algunos estudios controlados, pero su extrapolación y prevención siguen siendo aun inciertos y costosos (dependiendo de si es para otro o para un familiar cercano). Definitivamente el ya convertido en proverbio “es mejor prevenir que curar” se aplica perfectamente para la muerte súbita. Y la única y mejor manera de prevenirla es detectar de forma precoz a los individuos con riesgo cardiovascular -independientemente de la edad- e intervenirlos integralmente pensando en la pared vascular como inicio y final común del proceso aterotrombótico, el mayor responsable de la muerte súbita, incluso de la muerte súbita arrítmica. Pero la raíz fundamental, la etiopatogenia de la muerte súbita, está en la exposición a los factores de riesgo. De ahí que las guías -aunque más exactamente, las políticas de prevención que deben surgir desde el Estado- deben contemplar la educación y promoción, es decir hacer prevención primordial, que no es otra cosa que evitar que los sujetos se expongan al riesgo. Esto implica forzosamente educar y desde la infancia, a través de las escuelas, los medios de comunicación y la familia. Se debe involucrar la biología de la prevención aunada a la biología molecular como un solo elemento integrado. También es crucial enseñar a la comunidad en general las medidas básicas de reanimación y facilitar desfibriladores en sitios de alto riesgo (aeropuertos, estadios, centros comerciales…). Esta es una medida que puede (y lo ha logrado en ciudades en donde se ha implementado) salvar muchas vidas, que en un momento dado pueden corresponder a un ser cercano a nuestros afectos.

Afortunadamente, el desarrollo del conocimiento y el resultado de la mezcla entre cibernética y tecnología, han permitido avanzar enormemente, sobre todo a partir de los finales del milenio anterior. Los cardiodesfibriladores implantables y los re-sincronizadores junto con algunos fármacos, han atenuado el azote de la incertidumbre de morir antes de tiempo y en forma inesperada; es decir, de muerte súbita.

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Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita
Mauricio Duque Ramírez, MD.

Introducción
La aterosclerosis coronaria constituye el sustrato más común para muerte súbita cardiaca y taquicardia ventricular en los pacientes mayores de cuarenta años. Los eventos de muerte súbita cardiaca son consecuencia de taquiarritmias ventriculares, usualmente secundarias a problemas estructurales y moleculares cardiacos (1). Los pacientes que hayan sufrido arritmias ventriculares durante la fase crónica de un infarto del miocardio tienen el riesgo más alto de muerte súbita cardiaca (2) o de repetir la taquiarritmia. Aquellos que hayan tenido síncope con enfermedad cardiaca estructural, también tienen alta incidencia de un evento de muerte súbita cardiaca (3). El riesgo de muerte súbita después de sobrevivir a un evento cardiovascular mayor, no es lineal en el tiempo. Su mayor incidencia ocurre en los primeros seis a dieciocho meses después del evento índice (3). El riesgo varía de 20% a 30% entre los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda y se incrementa de manera exponencial si la fracción de eyección baja de 30%.

con disfunción ventricular izquierda severa, la causa de la muerte súbita es una bradiarritmia en casi la mitad de los casos. Alrededor de 60% de las muertes en hombres y 50% en mujeres que tengan enfermedad isquémica cardiaca, ocurren fuera del hospital o en el servicio de urgencias (5). Hay una disminución de la incidencia de las taquiarritmias ventriculares que es paralela a la disminución de las muertes por enfermedad coronaria. Sin embargo, a pesar de una reducción significativa en la tasa de mortalidad cardiovascular durante los veinte a treinta años pasados, la proporción de pacientes que han sufrido muerte súbita cardiaca ha permanecido constante. En los países en desarrollo la incidencia de muerte súbita cardiaca y taquiarritmias ventriculares es considerablemente menor y paralela a las tasas para enfermedad coronaria.

Tabla 1. CAUSAS DE ARRITMIAS VENTRICULARES • Enfermedad coronaria • Miocardiopatía dilatada idiopática • Miocardiopatía hipertrófica • Displasia arritmogénica del ventrículo derecho • Síndrome de QT prolongado • Proarritmia de medicamentos antiarrítmicos • Anormalidades electrolíticas • Enfermedad cardiaca congénita • Enfermedad valvular cardiaca • Miocarditis aguda • Uso de cocaína • Sarcoidosis y amiloidosis • Tumores cardiacos • Síndrome WPW y taquiarritmias supraventriculares • Síndrome de muerte súbita nocturna inesperada • Síndrome de Brugada • Taquicardia de puntas torcidas inducida por bradicardia • Tirotoxicosis • Trauma torácico (commotio cordis)

Magnitud del problema
Se estima que la muerte súbita cardiaca es la causa de 350.000 a 400.000 eventos cardiacos por año en los Estados Unidos, lo cual constituye una incidencia de aproximadamente 0,1% a 0,2% por año en la población adulta (4). La muerte súbita es la manifestación más común, y a menudo la primera, de enfermedad coronaria, y puede ser responsable de aproximadamente 50% de las muertes por enfermedad cardiovascular en ese mismo país. En 19% a 26% de los casos, el primer evento coronario puede ser muerte súbita (5). Cerca de 80% a 90% de los eventos de muerte súbita cardiaca se asocian con enfermedad arterial coronaria, 10% a 15% con varios tipos de miocardiopatías y sólo una pequeña fracción con enfermedades menos comunes (Tabla 1). En pacientes

Puede ser difícil la diferenciación entre mecanismos. pero solamente 20% a 40% de los pacientes con muerte súbita cardiaca han demostrado alguna evidencia de infarto reciente del miocardio. Se ha demostrado que la isquemia regional y la acidosis pueden causar arritmias recurrentes debido a la dispersión de las propiedades electrofisiológicas. género. La raza negra tiene mayor incidencia de enfermedad coronaria y por lo tanto de taquiarritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca (5). Varias anormalidades sistémicas también pueden contribuir a la muerte súbita. raza y otros factores La incidencia de las arritmias ventriculares aumenta marcadamente con la edad. los acomplamientos fijos y una variedad de maniobras o técnicas clínicas utilizadas no proveen una prueba absoluta de los mecanismos (9). antiarrítmicos del grupo I como la quinidina. y la modulación por un trastorno funcional transitorio. Sustratos para las arritmias ventriculares Enfermedad arterial coronaria Mecanismos Mecanismos de la muerte súbita cardiaca y las arritmias ventriculares Los mecanismos inductores de las taquiarritmias ventriculares. Es probable que esto refleje un cambio en la actividad autonómica o en el estado hemodinámico. 7). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto de edad. anormalidades sistémicas y proarritmia. El riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor en los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. catecolaminas). el inicio de una taquicardia o complejo prematuro causado por automaticidad anormal. hipokalemia. El término alteración transitoria se refiere a isquemia miocárdica transitoria. además. así mismo. A través de maniobras de encarrilamiento se pueden identificar arritmias causadas por circuitos macro-reentrantes. pueden causar proarritmia por prolongación del intervalo QTc (11). factores metabólicos sistémicos intra o extracelulares (hipoxemia. disfunción del retículo sarcoplasmático. Las anormalidades estructurales en la enfermedad coronaria. Por ejemplo. en especial micro-reentradas de automaticidad. . Se reportan infartos del miocardio cicatrizados en 40% a 75% de las autopsias relacionadas con muerte súbita cardiaca. Parece que la génesis de las arritmias ventriculares durante un paro cardiaco proviene de una interacción compleja entre un sustrato electrofisiológico anormal. es importante señalar que las herramientas diagnósticas actuales no permiten determinar de manera inequívoca el mecanismo responsable de las arritmias clínicas o sus bases iónicas o moleculares. disfunción del sistema nervioso autónomo. cambios autonómicos. Los mecanismos responsables de las arritmias cardiacas generalmente se dividen en categorías de desórdenes de la formación del impulso. alteración del flujo de calcio y cambios en la propagación del frente de onda (6. lo cual da soporte al papel de un evento transitorio activo en disparar el inicio de una arritmia potencialmente fatal. el hallazgo predominante en una proporción significativa de pacientes son las lesiones ateroscleróticas crónicas (estenosis significativas 75%) en múltiples arterias coronarias (10). el inicio de una taquicardia por extraestímulos o sobre-estimulación. sin embargo. conducción del impulso o combinación de ambos (8). la enfermedad arterial coronaria aterosclerótica todavía es el sustrato predominante. pueden causar fibrilación ventricular mucho más fácilmente en un infarto cicatrizado que en músculo cardiaco normal. Tanto la isquemia transitoria como la reperfusión y la reducción experimental en el flujo sanguíneo coronario. La tasa para las mujeres es 30% a 50% menor que para los hombres. trastorno de los miocitos o disfunción de los mismos. hipertrofia. pueden categorizarse como agudas o crónicas. acidosis. trastornos en los canales iónicos o en el número y función de las uniones brecha.12 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. anormalidades en la expresión genética. Los efectos electrofisiológicos cardiacos pueden deberse a isquemia transitoria y reperfusión. la demostración de la actividad eléctrica durante la diástole. Aunque se ha identificado una gran variedad de anormalidades estructurales en los pacientes que han tenido un paro cardiaco. El término miocardio alterado se refiere a cicatriz. Así. pero previamente estable. activación plaquetaria y liberación de toxinas cardiacas. fibrosis. hipomagnesemia. siendo esto particularmente cierto en las arritmias ventriculares. y del grupo III como el sotalol. La hipokalemia puede causar taquicardia de puntas torcidas por el mecanismo de post-despolarizaciones precoces. Los registros de Holter del inicio espontáneo de un paro cardiaco fuera del hospital. En los estudios de autopsias y de sobrevivientes de muerte súbita cardiaca. un episodio de taquicardia causado por un mecanismo puede precipitar una taquicardia perpetuada por un mecanismo diferente. se producen en un miocardio alterado (patológico) y se originan por una alteración transitoria que desencadena y perpetúa la arritmia. puede precipitar un episodio de taquicardia sostenida por reentrada. muestran una tendencia hacia el aumento de la frecuencia sinusal y de los complejos ventriculares prematuros antes de la fibrilación ventricular.

incluyendo niveles altos de K extracelular y reducción del pH. como causa de taquiarritmia ventricular sostenida. En ellos el principal mecanismo para la taquiarritmia ventricular polimórfica es la reentrada. sin embargo. más comúnmente se documentan taquicardias ventriculares y bradiarritmias. se combinan para crear potenciales de acción disminuidos en las células isquémicas que retardan la conducción y pueden llevar a reentrada (9). Existe mucha controversia con respecto al ritmo que precede a la fibrilación ventricular. anisotropía y estrías de fibrosis. es responsable de muchas. Aunque la muerte súbita asociada con estenosis aórtica puede resultar de gran variedad de causas. El área de microreentrada puede ser pequeña aunque es menos común hallar una macro-reentrada alrededor de una cicatriz. muestra potenciales de acción anormales e indica que la causa de disminución de la conducción es multifactorial. La reentrada es el mecanismo más común de producción de esta arritmia.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Durante la isquemia aguda. La taquiarritmia ventricular polimórfica sin prolongación del intervalo QTc. Se pueden presentar dos grupos de pacientes: aquellos con taquiarritmia ventricular polimórfica que han tenido un infarto previo del miocardio o tienen enfermedad coronaria con disfunción ventricular izquierda. lo cual sugiere que una disminución de la actividad de estas células no contribuye a la conducción lenta. el miocardio ventricular resecado de pacientes con taquiarritmia ventricular recurrente. Tabla 2. en pacientes La estenosis aórtica asintomática se asocia con bajo riesgo de muerte súbita cardiaca. Esta reentrada puede estar facilitada por la disminución de la conducción en el miocardio dañado. En el período post-infarto. si no de la mayoría de taquiarritmias ventriculares. En un niño con estenosis aórtica. circulando alrededor de un área de bloqueo funcional de forma consistente con la hipótesis del círculo “leader” o con conducción lenta alrededor de una zona de bloqueo creada por anisotropía o fibrosis (cicatriz). En la población adulta con enfermedad coronaria la forma más frecuente de taquiarritmias ventriculares es la taquiarritmia ventricular monomórfica sostenida que se origina del borde de un infarto cicatrizado. En los pacientes con hipertrofia ventricular izquierda y aumento de la presión . La reentrada en el músculo ventricular con o sin contribución del tejido especializado.4% 8. cualquiera de las cuales puede constituir un obstáculo anatómico. Se describen tanto la reentrada en figura de ocho.7% 16. ya sea funcional o anatómica.3% 12. el riesgo promedio de muerte súbita es de 1% por año. y pacientes cuya taquiarritmia ventricular polimórfica puede ser una manifestación de isquemia aguda. los registros de potenciales de acción de las células que sobreviven regresan a lo normal. una variedad de factores. arteritis. Los análisis más recientes de los registros electrocardiográficos en los estudios que reportaron taquiarritmias ventriculares previas a fibrilación ventricular. electrogramas fragmentados y actividad eléctrica continua que llevan a reentrada. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 13 Aunque la arritmia que más se encuentra durante la reanimación es la fibrilación ventricular. embolismo y disección) (12). un pequeño porcentaje tiene anormalidades importantes relacionadas con enfermedad arterial coronaria no aterosclerótica (origen anómalo de una arteria coronaria izquierda. establecen la base para la conducción lenta. Zonas estructuralmente discontinuas que separan haces musculares y matrices de colágeno post-infarto. revelan que en la mayoría de los casos el ritmo precedente no corresponde a una taquiarritmia ventricular monomórfica sino a un ritmo de flutter ventricular. como asas de reentrada circulares únicas. CAUSAS DE MUERTE DURANTE MONITOREO AMBULATORIO (HOLTER) Taquicardia ventricular seguida de fibrilación ventricular Fibrilación ventricular primaria Torsades de pointes Bradiarritmia 62. en la mayoría de los casos ésta es precedida por una taquicardia ventricular rápida que degenera en fibrilación ventricular (Tabla 2) (1). puede encontrarse en la mayoría de los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. provee rutas de activación que atraviesan áreas infartadas que pueden generar reentrada. taquiarritmia ventricular polimórfica o incluso fibrilación ventricular franca (8). con enfermedad cardiaca isquémica. El tejido miocárdico que sobrevive y está separado por tejido conectivo. Aunque más de 80% de los pacientes con muerte súbita cardiaca tienen enfermedad arterial coronaria.5% Enfermedad valvular cardiaca Muchos ensayos clínicos en animales y humanos respaldan el mecanismo de reentrada en el ventrículo.

Recientemente se demostró que los pacientes con enfermedad valvular pueden tener taquicardia por reentrada en las ramas. Muchas influencias facilitadoras y moduladoras (automaticidad avanzada y conducción alterada por distensión miocárdica). En estos pacientes los indicadores de alto riesgo son la insuficiencia mitral severa. Se describen varias mutaciones en la cadena pesada de la betamiosina. en más de una tercera parte de los pacientes (40%) que han tenido miocardiopatía y taquiarritmias ventriculares puede observarse taquicardia sostenida por reentrada en las ramas. La bradiarritmia puede resultar directamente del bloqueo AV causado por la calcificación sobre el sistema de conducción o causado en forma refleja por mecanismos neurocardiogénicos. En los pacientes con miocardiopatía dilatada severa. aunque se han implicado orígenes virales. El síncope es otra variable que puede identificar pacientes en alto riesgo de muerte súbita cardiaca. Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica es el desorden cardiaco genético más común que resulta de una mutación en uno de los genes que codifica las proteínas de la sarcómera del músculo cardiaco. Además. la taquiarritmia ventricular sostenida es indistinguible de la que se observa en los pacientes con enfermedad coronaria. la ectopia ventricular y la historia familiar de muerte súbita. con la consecuente disfunción sistólica y generación de taquiarritmias ventriculares por reentrada. La muerte súbita cardiaca es rara en los pacientes con prolapso valvular mitral. El 70% de las muertes súbitas en pacientes con miocardiopatía hipertrófica ocurre antes de los treinta años de edad y la mayoría se asocian con el ejercicio.14 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Los pacientes con miocardiopatía dilatada tienen al menos dos sustratos anatómicos distintos que pueden causar taquiarritmias ventriculares por reentrada.400 pacientes estudiados en catorce investigaciones diferentes. la enfermedad coronaria coexistente puede ser la causa en algunos individuos de mayor edad. en la troponina cardiaca T e I15. Otros factores que pueden influir son los neurohormonales (como el exceso de catecolaminas circulantes y el tono simpático alto). Dichos hallazgos tienen implicación clínica importante ya que se ha reportado muerte súbita cardiaca después de cirugía de válvula mitral (con pico aproximado a las tres semanas). las fluctuaciones electrolíticas con la terapia diurética y el uso concomitante de antiarrítmicos o inotrópicos. sobre todo en pacientes con disfunción ventricular izquierda avanzada (15). en la proteína C que se une a la miosina. significa alto riesgo de muerte súbita cardiaca. La causa de la miocardiopatía dilatada aún permanece sin definir por completo. La tasa anual de muerte súbita cardiaca es de 2% a 4% en adultos y de 4% a 6% en niños y adolescentes. También se sabe que la taquiarritmia ventricular no sostenida en pacientes con miocardiopatía dilatada. en la alfa tropomiosina. en las cadenas ligeras de la miosina y en la titina. Es probable que en estos casos el mecanismo subyacente se relacione con un circuito de reentrada intramiocárdico causado por miocardio enfermo o fibrótico. así como la fibrosis intersticial y perivascular. Su prevalencia en la población general es de 1 en 500. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 intracavitaria al final de la diástole. en ellos. la tasa de mortalidad a cuatro años fue de 42%. de éstas 28% fueron súbitas. La hipertrofia ventricular y la obstrucción al tracto de salida producen angina. Se sabe que la cicatrización subendocárdica extensa. conducen a la dilatación de los ventrículos. Sin embargo. las tasas de mortalidad pueden ser tan altas como de 50% por año. autoinmunes y genéticos. En más de 1. las taquiarritmias ventriculares pueden ser la causa arrítmica. Aunque las taquiarritmias ventriculares pueden ser un factor predominante como desencadenantes de muerte súbita cardiaca. Esta arritmia se presenta usualmente en el período post-operatorio inmediato y puede cursar con paro cardiaco o síncope. en los pacientes con miocardiopatía dilatada la asistolia y la disociación electromecánica pueden ser causas muy importantes. Estas últimas y la muerte súbita pueden ocurrir en ausencia de otros síntomas y pueden ser impredecibles. pueden causar el circuito de reentrada estable para generar una arritmia ventricular letal. Los pacientes con . este tipo de arritmia puede ser la culpable (13). Al menos en algunos de estos pacientes. que pueden inducir proarritmia (14). principalmente después del reemplazo valvular. Rupturas claves a nivel celular producen anormalidades en el potencial de reposo de membrana. Miocardiopatías Miocardiopatía dilatada no isquémica La miocardiopatía dilatada no isquémica es la causa de muerte súbita cardiaca en 10% de las muertes súbitas que ocurren en adultos. se cree que la causa primaria de la taquiarritmia ventricular sea la isquemia subendocárdica. Aproximadamente en 60% de los pacientes. aumento temporal de la dispersión de la refractariedad y transporte anormal en la membrana celular. falla cardiaca y arritmias ventriculares. pero esto es especulativo.

y en raras ocasiones. el flujo sanguíneo de las venas cavas superior e inferior se dirige hacia la arteria pulmonar. La interacción de estas variables ha sido mejor estudiada en la tetralogía de Fallot. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 15 mayor riesgo son aquellos que han sobrevivido a un paro cardiaco previo. aunque no específico. La incidencia reportada de 1. principalmente ventricular derecha. lo que conduce a la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada. Los sitios más comprometidos son el ápex.9 4. IDENTIFICACIÓN DE PACIENTES DE ALTO RIESGO Factor de riesgo Hipotensión durante ejercicio Síncope Taquicardia ventricular no sostenida Historia familiar Espesor de la pared ventricular > 30 mm Índice de factores de riesgo 0 1 2 3 RR 2. que han tenido episodios sostenidos de taquiarritmias ventriculares o que tienen una fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca. aunque se pueden observar arritmias atriales en una cuarta parte de los pacientes. la morfología de la taquicardia es de bloqueo de rama izquierda con un eje izquierdo. Las cicatrices de la atriotomía y la ventriculotomía y la sobrecarga de volumen y presión persistentes inherentes a algunas reparaciones. Muerte súbita en niños con enfermedad cardiaca La muerte súbita cardiaca es mucho menos común en niños que en adultos.000 habitantes. Recientemente se han identificado genotipos como la mutación de la proteína que codifica para la troponina T. constituye 5% de la tasa total de mortalidad pediátrica. Otras indicaciones de alto riesgo de muerte súbita cardiaca son la taquiarritmia ventricular no sostenida en el monitoreo ambulatorio. En algunos tipos de enfermedad congénita cardiaca. sino que tienen falla cardiaca progresiva debido a sobrecarga de volumen.5 a 8 por 100.4 2. . El cuadro clínico es dominado por la presencia de taquiarritmias ventriculares. cualquier aumento en la presión venosa pulmonar puede producir una disminución significativa del gasto cardiaco. que indica.8 1. Puede ocurrir muerte súbita durante el ejercicio (17). aunque el valor predictivo positivo de estos hallazgos es bajo. predisponen en algunos casos a arritmias atriales y ventriculares. En estos casos. En 30% a 50% de los pacientes con este síndrome puede haber un trastorno familiar con herencia autosómica dominante que afecta mayormente a hombres.0 1. un marcado gradiente en el tracto de salida. la región infundibular y el área postero-basal. Hoy los pacientes que tienen esta condición fisiológica de “ventrículo único” son tratados con la cirugía de Fontan o sus variantes.1 Mortalidad a seis años 5% (1%-9%) 7% (1%-13%) 18% (4%-33%) 35% (25%-100%) Se aprecian cambios electrocardiográficos hasta en 90% de los pacientes. el septo interventricular y el ventrículo izquierdo. se observa taquiarritmia ventricular en casi 10% de estos pacientes y la incidencia de muerte súbita es de 2% a 3% (18). Debido a que no hay ventrículo subpulmonar. Debido a que las taquiarritmias ventriculares se originan de la pared libre del ventrículo derecho. En algunos estudios se ha demostrado que el estudio electrofisiológico positivo para la inducción de arritmias ventriculares sostenidas es útil para estratificar el riesgo (16). es la presencia de ondas T invertidas en las derivaciones precordiales V1 a V3. para evitar su paso por el ventrículo derecho. Por lo tanto. más de 50% de estas muertes probablemente son el resultado de una enfermedad cardiaca congénita. y un defecto genético localizado en los cromosomas 1 y 4. hipotensión inducida por el ejercicio y síncope. aun las arritmias atriales (inducidas por las incisiones atriales durante la cirugía) Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Este síndrome se caracteriza por miocardiopatía.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. el hallazgo más común. un riesgo altísimo para muerte súbita cardiaca. Aunque algunas de las condiciones mencionadas en los adultos constituyen causas importantes de muerte súbita cardiaca en niños. El cambio patológico típico es un reemplazo del miocardio por grasa con células miocárdicas y tejido fibroso entremezclados. hipertrofia severa. En la tabla 3 se asigna el riesgo relativo a cada uno de los factores de riesgo para muerte súbita cardiaca en pacientes con cardiopatía hipertrófica (16). Estos pacientes no sólo son cianóticos. Tabla 3. las intervenciones quirúrgicas y las arritmias son las causas más importantes de muerte durante el seguimiento a largo plazo. una cámara ventricular puede estar tan severamente hipodesarrollada que exista un solo ventrículo funcionante.

80 a 90 lpm. Hasta hace poco la corrección quirúrgica estaba confinada a las aurículas. y el ventrículo derecho servía como sistémico. Por otra parte. Otro subgrupo en alto riesgo para arritmias atriales y ventriculares malignas es el de aquellos que han tenido una transposición de los grandes vasos. Se conocen varios factores que pueden causar post-despolarizaciones precoces: hipokalemia. 50% de las muertes ocurren en reposo y por estímulo auditivo. parte del tratamiento es mantener unos niveles altos de potasio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden desembocar en compromiso hemodinámico severo y muerte por arritmia (17). Algunos pacientes con enfermedad cardiaca congénita desarrollan hipertensión pulmonar secundaria (síndrome de Eisenmenger). Estos pacientes no solamente tienen el sustrato para taquiarritmias ventriculares. las manifestaciones de la enfermedad y la severidad son variadas (Tabla 4) (20). esto se manifestaba como disfunción ventricular derecha. del gen HERG en el cromosoma 7 y del gen KvLQT1 en el cromosoma 11 son transmitidas en forma dominante y constituyen 90% de los casos de síndrome de QT prolongado congénito (síndrome de Romano-Ward). Síndrome de QT prolongado congénito (hereditario) El síndrome de QT prolongado congénito comprende un grupo de desórdenes genéticos que afectan los canales iónicos cardiacos. Por ejemplo. medicamentos antiarrítmicos y catecolaminas. Este intervalo QT se acorta con el ejercicio y la taquicardia de puntas torcidas tiende a ocurrir en reposo y durante períodos de taquicardia. 7 y 11). la mayoría de los síntomas ocurren durante ejercicio. el electrocardiograma puede proveer una clave para su diagnóstico y usualmente existe un componente familiar (20). El ventrículo derecho en falla tolera pobremente las frecuencias cardiacas rápidas y puede precipitar taquiarritmias ventriculares y muerte súbita. Este flujo de entrada de sodio o calcio determina el potencial de transmembrana al cual se dispara una respuesta. También se describen anormalidades genéticas en el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (la forma recesiva asociada con sordera). Otros tipos de enfermedad congénita cardiaca en los cuales se ha reportado muerte súbita cardiaca tardía son la anormalidad de Ebstein. y la muerte súbita es una causa común en estos casos. con el tiempo. Las mutaciones del gen SCN5A en el cromosoma 3. sino que la extensa cirugía requerida para crear el cruce auricular también los predispone a arritmias atriales. principalmente al nadar. La manifestación fenotípica de estos defectos genéticos es una prolongación anormal del intervalo QT en el electrocardiograma y la predisposición a desarrollar un tipo de taquiarritmia ventricular polimórfica. la tasa reportada de muerte súbita es de 2% a 5%. hipomagnesemia. en los pacientes que tienen mutaciones en el gen SCN5A en el cromosoma 3 (el cual codifica el canal de sodio). En muchas de estas condiciones. El mecanismo de muerte súbita puede ser hemodinámico o arrítmico (taqui o bradiarritmia) (18). Debido a que las anormalidades genéticas son heterogéneas (a la fecha se han identificado al menos veinte mutaciones en los cromosomas 3. Síndrome de QT prolongado y taquicardia de puntas torcidas La taquicardia de puntas torcidas es un ejemplo de una arritmia desencadenada por post-despolarizaciones precoces. La mutación en el cromosoma 11 afecta la subunidad alfa del Iks. cuyo parámetro vulnerable es la prolongación de la duración del potencial de acción. en los pacientes con mutación en el cromosoma 7 que afecta la subunidad alfa del canal Ikr. éstas podrían estar causadas por una reducción de la corriente de potasio durante la repolarización normal o por una corriente de entrada anormalmente prolongada llevada a cabo por los canales de sodio o calcio durante la segunda fase . es la más frecuente de todas (50% a 60%) y produce un intervalo QT prolongado con ondas T melladas pero sin acortamiento significativo del intervalo QT corregido. Anormalidades eléctricas primarias Son aquellas condiciones en las cuales una anormalidad eléctrica predispone a taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular en ausencia de enfermedad cardiaca estructural aparente. En estos casos. la estenosis aórtica y los defectos septales ventriculares. Este mismo gen se asocia con problemas del síndrome de Brugada y la enfermedad de Lev/Lenegre. el tratamiento es la mexiletina (bloqueador de los canales de sodio) y marcapasos a frecuencias altas. llamada taquicardia de puntas torcidas. y es cuatro veces más común con arritmias atriales mal controladas (17-19). del potencial de acción. su pronóstico generalmente es pobre. el intervalo QT tiene un segmento isoeléctrico largo con una onda T alta y picuda.16 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

1 21q22. Fibrilación ventricular idiopática Aproximadamente sólo 1% de los pacientes tiene fibrilación ventricular idiopática.6 KvLQT1 codifica las proteínas de la subunidad alfa y KcNE1codifica las proteínas de la subunidad beta del canal Iks. La incidencia de taquicardia de puntas torcidas es de 0. es decir fibrilación ventricular sin evidencia alguna de enfermedad cardiaca estructural después de una evaluación cardiaca exhaustiva.1 17q23 Canal Iks Ikr INa ? Iks Iks Ikl Porcentaje 50-60 30-35 10-15 ? < de 3 0. la quinidina y el sotalol son los causantes de la mayoría de los episodios de taquicardia de puntas torcidas. ha aportado gran conocimiento epidemiológico de este síndrome (20). Es poco usual una historia familiar de muerte súbita. la historia de eventos cardiacos previos y una frecuencia cardiaca elevada (19). Síndrome de QT prolongado adquirido La taquicardia de puntas torcidas se reconoce como un efecto adverso impredecible de medicaciones como la quinidina.5% para sotalol. actividad física vigorosa o excitación por estímulos auditivos. La frecuencia de síncope es de 5% por año y la mortalidad cardiaca de 0. La marcada dispersión de la repolarización transmural puede crear una ventana vulnerable para la generación de mecanismos de reentrada. podría aumentar de manera periódica la amplitud de las post- despolarizaciones precoces para provocar taquiarritmias. La edad promedio en que se presenta el primer evento cardiaco es en pacientes de 12 ± 14 años con QT prolongado. Ocurre síncope típicamente en asociación con emoción intensa. que prolongan el intervalo QT probablemente por alteración del balance entre las corrientes de entrada y salida. La edad promedio está entre mediados de los treinta y principios de los cuarenta y la proporción hombre a mujer es aproximadamente 2:1. la proporción relativa de pacientes con fibrilación ventricular idiopática aumenta y puede llegar a representar hasta el 15% de todas las causas de fibrilación ventricular en pacientes menores de cuarenta años de edad. seguidos por la hipokalemia y la amiodarona. En poblaciones que se espera tengan baja incidencia de enfermedad cardiaca isquémica. Las post-despolarizaciones precoces desde los miocitos medioventriculares (zona M) pueden ser el transfondo de los complejos ventriculares prematuros que inician o perpetúan la taquicardia polimórfica o la torsades de pointes en pacientes con QTc prolongado.5 7q 35-36 3p 21-24 4p 25-27 21q 22. a su vez inhibidas por magnesio. GENÉTICA DEL SÍNDROME QT PROLONGADO Nombre LQT1 LQT2 LQT3 LQT4 LQT5 LQT6 LQT7 Gen KvLQT1 HERG SCNA5 ? KcNE1 KcNE2 KCNE2 Cromosoma 11p 15. lo que a su vez refleja diferentes densidades de los canales de potasio y sus subtipos en estas regiones.5% a 8. y alrededor de 2. Sin embargo.5% y muerte cardiaca en 0. Aunque muchos medicamentos pueden causar prolongación del intervalo QT. En la tabla 5 se observa la lista de las causas más frecuentes de síndrome de QT prolongado adquirido (22). En este estudio de observación el riesgo de síncope o muerte súbita estaba relacionado con la longitud del QTc. principalmente izquierda.9% por año. La estimulación simpática. El estudio cooperativo internacional.8% para quinidina. no es clara aún la génesis de las taquiarritmias ventriculares en los pacientes con QTc prolongado (21).2%. El 69% son mujeres y 85% de los casos tiene un miembro de la familia con un intervalo QTc mayor a 440 ms. La tasa de eventos cardiacos en los familiares afectados es baja: síncope en 0. mediomiocárdicos y endocárdicos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 17 Tabla 4. Los hallazgos experimentales sugieren un papel importante de la heterogeneidad de la repolarización transmural.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. De manera típica la presentación inicial . prospectivo longitudinal iniciado en 1979. La estimulación alfa-adrenérgica también aumenta la amplitud de las post-despolarizaciones precoces inducidas por cesio. Los estudios demuestran una dispersión espacial de la repolarización a lo largo del eje transmural de los ventrículos izquierdo y derecho lo cual se hace evidente por la actividad diferencial entre los miocitos epicárdicos.

En muchos de ellos el diagnóstico se hace mediante electrocardiograma de rutina. Usualmente son niños con historia familiar de síncope o muerte súbita hasta en 30% de los casos. se sugiere que puede estar relacionada con el hallazgo morfológico de espiga y domo del potencial de acción de las células epicárdicas. TMT-SMX*. Estos pacientes usualmente tienen una muerte súbita previamente abortada o síncope. la única forma de diagnosticarlo es mediante el electrocardiograma. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 5. pero el intervalo QT es normal (24). disopiramida. El riesgo de recurrencia de síncope o muerte súbita cardiaca es alto. TMT-SMX: trimetoprim-sulfametoxasol. Aún no se sabe si esta entidad se puede separar de la fibrilación ventricular idiopática. Aunque la patogénesis subyacente de los cambios del electrocardiograma no está clara todavía. En estos casos las taquiarritmias ventriculares son desencadenadas por emociones o actividades físicas y pueden ser reproducidas con infusión de isoproterenol o durante ejercicio. complejos ventriculares prematuros aislados aumentan en frecuencia y se vuelven polimórficos. la edad diagnóstica promedio es de 38 ± 17 años y la mayoría son hombres (proporción 8:1 hombre a mujer). Posteriormente. es muerte súbita causada por fibrilación ventricular sin síntomas precedentes. pentamidina) Quimioterapéuticos (antraciclinas) Antagonistas de la serotonina (ketanserina) Insecticidas órgano-fosforados Calcioantagonistas (Bepridil) Antivirales (amantadina) Proquinéticos (cisaprida) Taquicardia ventricular polimórfica sensible a las catecolaminas Esta es otra variante de las taquiarritmias ventriculares polimórficas. Hallazgos recientes de estudios genéticos que ligan el síndrome de Brugada con una mutación de un gen para un canal iónico.* Síndrome de Brugada Los hermanos Brugada describieron un nuevo síndrome en pacientes con un patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST asociado con muerte súbita en ausencia de enfermedad cardiaca estructural demostrable. sostienen la hipótesis de que el síndrome es una anormalidad eléctrica primaria. y aunque el electrocardiograma en reposo es normal. Si la actividad persiste. taquiarritmia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular (25). ocurre un evento arrítmico en 34% de los pacientes previamente sintomáticos y en 27% de los que no habían tenido evento previo. procainamida Clase IC Encainida. eventualmente se pueden presentar taquiarritmia ventricular bidireccional. flecainida. propafenona ibutilide y dofetilide Clase III Sotalol. quinolonas. Hasta en 25% de los pacientes se observa una “tormenta eléctrica” que termina en fibrilación ventricular (23). Desde el punto de vista morfológico. CAUSAS DE SÍNDROME DE QT PROLONGADO ADQUIRIDO Agentes antiarrítmicos Clase IA Quinidina. seguidos por salvas de ráfagas monomórficas y bidireccionales. presentan una secuencia típica de eventos durante el ejercicio: la taquicardia sinusal conduce hacia una taquicardia de la unión. Hasta el momento. haloperidol Ketoconazol Antihistamínicos (astemizol y terfenadina) Antibióticos (eritromicina. La diferencia de estos pacientes con los anteriores es que el latido de la taquiarritmia ventricular polimórfica tiene un intervalo de acoplamiento muy corto (245 + 28 ms). Variante de acoplamiento corto de la taquicardia de puntas torcidas Existe un subgrupo de pacientes adultos jóvenes que se presenta con taquiarritmia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de enfermedad cardiaca estructural significativa. Los hallazgos típicos incluyen morfología de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V2 y hasta V3 (26-28). la taquiarritmia ventricular polimórfica de estos pacientes luce como una taquicardia de puntas torcidas típica.18 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Durante un seguimiento promedio de 34 ± 32 meses. Anormalidades electrolíticas Hipokalemia Hipomagnesemia Bradiarritmias Estados nutricionales alterados Jugo de uva Enfermedad cerebrovascular Hemorragia intracraneana y subaracnoidea Enfermedad cerebrovascular aguda (stroke) Trauma intracraneano IV: intravenoso. . bretilio. amiodarona Otros medicamentos Agentes tricíclicos y tetracíclicos Fenotiazinas.

Castellanos A. el cual ha recibido gran variedad de nombres: en Thailandia. Arteriosclerosis of coronary arteries in den unexpected deaths. se prefieren medicinas efectivas en muchas circunstancias clínicas como en el control de la fibrilación atrial. 13. Estos hallazgos son consistentes con la presentación clínica de síncope y muerte súbita cardiaca que ocurre durante el sueño o reposo y no durante el ejercicio. A pesar de la falta de éxito. et al. 32). Pokkuri o “muerte súbita de noche” (29). Am Heart J 1989. Task Force on Sudden Cardiac Death of European Society of Cardilogy. Myerburg RJ. New York: WB Saunders Publishing Co. 24: 461-540. Se ha visto que la mayoría de los pacientes que han sufrido fibrilación atrial hemodinámicamente significativa o muerte súbita. 12. Anderson AJ. 2. El mecanismo de reentrada ha sido implicado en la génesis de taquiarritmia ventricular/ fibrilación ventricular asociada con el síndrome. 742-779. Circulation 1966. Kuller LH. Es interesante el hecho de que ésta pueda ser también responsable del síndrome de muerte súbita inexplicada. Akhtar M. 52 (6 suppl): III 27-33. Sra JS. 96: 4307-4313. Lilienfeld A. Eur Heart J 2001. Hoffman BF. lo cual genera propagación del domo desde sitios donde éste se mantiene en lugares que lo han perdido. La incidencia estimada de tal complicación es de una por cien pacientes año. Resumen Se han caracterizado muchos aspectos de la génesis de la taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular y muchos aún quedan por aclarar. Ambulatory sudden cardiac death: . Tamburro P Wilber D. 26: 1778-92. Ann Intern Med 1991. et al. 124: 1035-1045. Basso C. Lai Tai o “muerte durante el sueño”. Myerburg RJ. pero aproximadamente 30% de ellos han sido asintomáticos o han tenido síntomas menores previos. siempre estaba presente antes de los episodios de fibrilación ventricular. p. 79: 756-765. verapamilo intravenoso (puede causar aumento de la conducción anterógrada) y la anormalidad de Ebstein (31. Otros factores de riesgo incluyen múltiples vías accesorias. Sudden cardiac death. Cooley R. 34: 1056-1068. Heart J 1992. Circulation 1997. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. Guillum RF. pero hasta que esto ocurra. Marian AJ. En: Braunwald E. Circulation 1992. J Am Coll Cardiol 1997. Dhala A. Sra JS. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. Edwards WD. Ventricular tachycardia in valvular heart disease: facilitation of sustained bundle branch reentry by valve surgery. 88: 2953-2961.000 habitantes. Sudden cardiac death: structure. 7. 10: 414-416. 117: 151-159. J Am Coll Cardiol 1985. Castellanos A. 6. Bangungut o “gemir y morir durante el sueño”. 5. Cardiac arrest and sudden cardiac death. et al. Esta entidad ha sido llamada fibrilación ventricular inducida por el vago. 15. . Bibliografía 1. lo que hace poco probable que los medicamentos hasta ahora disponible con mecanismos de acción tan focales. 9. function and time-dependence of risk. Circulation 1989. Kuller L. En estos pacientes la conducción anterógrada es rápida. Fisher R. PACE 2003. Stevenson LW. 318: 129-133. Los cambios del electrocardiograma y la fibrilación ventricular de estos pacientes pueden ser precipitados por estimulación vagal e inhibidos por estimulación simpática. mechanisms of production of fatal arrhythmia on the basis of data from 157 cases. 11. en Filipinas. 85 (suppl 1): I-2-I-10. 114: 1013-1019. es decir. Unexplained syncope evaluated by electrophysiologic studies and head tilt-testing. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 19 Kasanuki y colaboradores describieron un pequeño grupo de pacientes en quienes la fibrilación ventricular idiopática con cambios episódicos del electrocardiograma semejantes a los del signo de Brugada. et al. Deshpande S. Sudden unexpected death in children and adolescents. 9: 88-99. Corrado D. Jazayeri MR. Am . Narasimhan C. Circulation 1975. Sra J. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. las características de la conducción de las vías accesorias permiten una conducción anterógrada tan rápida durante la fibrilación atrial. Blomstrom-lundqvist. Existe una tremenda heterogeneidad en el corazón normal y nada que decir del enfermo. el enfoque no farmacológico continúa ganando terreno. 22: 1374-1450. Aliot E. et al. 3. puedan afectar el sustrato electrofisiológico tan diverso de una manera uniforme y prevenir así las arritmias. Síndrome de Wolff-Parkinson-White La prevalencia estimada de las vías accesorias que conducen de manera anterógrada es de 1 a 3 por 1. esto causa re-excitación local a través de un mecanismo reentrante de fase 2 (30). Stevenson WG. En algunos pacientes. han sido previamente sintomáticos para arritmias. Kessler KM. ed. Roberts R. Coumel P Leclercq JF. La inhibición de la corriente a través del canal de sodio causa una pérdida heterogénea del domo del potencial de acción (meseta) en el epicardio ventricular derecho.. 5: 118B-121B. Sudden coronary death in the United States: 1980-1985. Middlekauff HR. . 16. Cooper M. uso de la digital. Sheikh SH. 1997. Priori S. y en Japón. Perper JA. que la disfunción hemodinámica y la desorganización del ritmo ventricular conducen a fibrilación ventricular y muerte súbita. Blanck Z. 14. Thiene G. Spectrum of clinicalpathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study. 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27: 690-695. 29. 19. 10: 1-99. 68: 1388-1392. 12:268-271. 12: 973-976. Bromberg BI. Lucet V. Idiopathic ventricular tachycardia and fibrillation. Viskin S. Impact of clinical history and electrophysiologic characterization of accesory pathways on management strategies to reduce sudden death among children with Wolff-Parkinson-White syndrome. Topaz O. bundle branch block. . Mode of onset of malignant ventricular arrhythmias in idiopathic ventricular fibrillation. elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. adolescents and young adults. Ohtuka M. et al. Antzelevich C. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. Chest 1985. et al. J Am Coll Cardiol 1996. Crampton RS. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. 95: 2277-2285. Edwards JE. El-Sherif N. Lindsay BD. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. Pathologic features of sudden death in children. Sudden unexpected death in persons less than 40 years of age. 92: 29292934. 28. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 18. 14: 746. J Cardiovasc Electrophysiol 1993. 25. 24. Circulation 1995. PACE 1991. 84: 1136-1144. Brugada R. Antzelevitch C. 34: 777-782. The long QT syndrome: prospective longitudinal study of 328 families. Moss AJ. persistent ST segment elevation with normal QT interval and sudden cardiac death (abstract). 20. 27. 21. Nademanee K and Towbin J. 91: 1512-1519. Am J Cardiol 1974. et al. Eldar M. Belhassen BI. Moss AJ. et al. 31. Circulation 1998. The Brugada syndrome. Ohnishi S.1999. Futura Publishing Company Inc. Circulation 1995. Brugada P Right bundle branch block and ST segment . Am J Cardiol 1991. 8: 1115-1120. 32. En: Clinical approaches to tachyarrhythmias. et al.20 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. A distinct clinical and electrocardiographic syndrome: right . 26. Brugada J. Circulation 1997. Kasanuki H. Zareba W. Circulation 1991. Brugada P brugada J. J Cardiovasc Electrophysiol 1997. Wellens HJ. Cathecolaminergic polimorphic ventricular tachycardia in children: a 7-year follow-up of 21 patients. 22. Brugada R. Xox JL. Schwartz PJ. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the hereditary long QT syndrome. 23. 97: 457-460. Hiss Y. 87: 476-482. Drory Y. Wolff-Parkinson-White syndrome an atrial fibrillation. 4: 356-368. Viskin S. Leenhardt A. Durrer D. Mechanism of ventricular arrhythmias in the long QT syndrome: On hermeneutics. et al. Lesh MD. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease. Turetz Y. Brugada P Brugada J. Benhorin J. 30. Cain ME. . Denjoy I.

La mayoría de éstas obedece a arritmias ventriculares. 14) (Tabla 1). alerta y sin aparente alteración de sus funciones mentales. Quizá un esquema de mayor relevancia clínica considerando las ectopias ventriculares prematuras y las arritmias ventriculares en el contexto del tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca de base sea de mayor utilidad. CLASIFICACIÓN DE LOWN PARA ECTOPIAS VENTRICULARES Grado 0 1 2 3 4 a b 5 Descripción Sin latidos ectópicos prematuros EVP ocasionales y aislados EVP frecuentes (>1/min o 30 por hora) EVP polimórficas EVP repetitivas Dupletas Salvas EVP tempranas (IP < 1) Clasificación basada en la condición cardiocirculatoria antes de la muerte Muertes presenciadas EVP: ectopia ventricular prematura. Las guías para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y prevención de muerte cardiaca súbita (8) proponen la clasificación de arritmias ventriculares que se resume en la tabla 2. 9). 13. con alguna frecuencia disparadas por eventos coronarios agudos. lo cual se juzga de acuerdo con la rapidez con que se pierde la consciencia y desaparece el pulso. las ectopias ventriculares prematuras se describen como frecuentes o complejas si ocurren más de treinta por hora. mayor será también el compromiso sobre el pronóstico. se observa la condición cardiovascular previa. Se han hecho varios intentos para clasificar las arritmias ventriculares y precisar su importancia pronóstica. IP: índice de prematuridad. entendiendo que a mayor complejidad de las ectopias y mayor lesión estructural. Según la clasificación de Lown. se concluye que su cerebro tenía buena perfusión antes del evento. repetitividad (grado 4) y prematuridad (grado 5) (5). estaba activa y podía mantener una posición erguida. El desarrollo futuro de nuevos enfoques. 2).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. la localización de la muerte y su causa aparente (8. Muerte cardiaca súbita Ya que las muertes súbitas generalmente ocurren fuera del hospital y con frecuencia son presenciadas por testigos sin entrenamiento médico. la clasificación de dichas muertes que puede usarse en estudios clínicos y epidemiológicos se basa en la información de tales testigos cuando la muerte ocurre fuera del ámbito hospitalario. Tabla 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 21 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero. muestran fenómeno de R en T o preceden a TV (6. A pesar de la reducción en las últimas décadas del número de eventos de muerte súbita de causa cardiaca. MD. Si la persona fue vista consciente. . son polimórficas. los cuales pueden suceder en personas sin enfermedad cardiaca previa o en asociación con enfermedad cardiaca estructural (3). 55. o estando dormida podían despertarla fácilmente. aún es un motivo frecuente de muerte. En los casos de pacientes bajo anestesia general. técnicas de estudio y biomarcadores de arritmias ventriculares podría incrementar el entendimiento de las mismas para reducir incluso más el número de eventos de muerte cardiaca súbita (4). Muchas de las clasificaciones tienen en cuenta la duración de la enfermedad final. la calidad de vida y el riesgo de muerte cardiaca súbita (7). en dupletas. y se estima en cerca de 50% (1. polimorfismo (grado 3). Estos métodos de clasificación pueden no arrojar resultados similares y no separar siempre las muertes en los grupos que se estudian desde el punto de vista científico (10). El más antiguo y usado de ellos es la clasificación de Lown donde las ectopias ventriculares se clasificaban de acuerdo con su frecuencia (grados 1 y 2).4% de las muertes ocurrieron sin colapso previo (11).

desfibrilación).22 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. usualmente por arritmia súbita dentro de una hora del inicio de los síntomas Muerte de causa cardiaca no esperada. TV con alternancia latido a latido del QRS en el plano frontal.Cambios visuales . TV mayor de 30 s de duración y/o que requiere terminación por el compromiso hemodinámico en menos de 30 s. Flutter ventricular Una arritmia ventricular regular (longitud de ciclo varía 30 ms o menos) aproximadamente a frecuencia de 300 latidos por minuto (LC 200 ms). no hay intervalo isoeléctrico entre los QRS sucesivos. Puede ser experimentado en posición supina Muerte de causa cardiaca no esperada.Malestar Súbita pérdida de la conciencia del tono postural. Síncope Muerte cardiaca Arresto cardiaco Clasificación por electrocardiografía TV no sostenida Tres o más latidos. la morfología y la amplitud. se recupera de manera espontánea. en cuello o garganta. frecuentemente asociada a toxicidad por digital. con intervención médica (ej. TVS con morfología única y estable de los complejos QRS TVS con morfología de QRS cambiante o multiforme a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. percepción alterada de los latidos. así descritas: latidos como golpes o carreras. la longitud de ciclo. El paciente reporta presíncope así: . se revierte el evento. TV debido a reentrada que involucra el sistema His-Purkinje. . Se inicia siguiendo intervalos de acoplamiento corto-largo-corto La variante acoplamiento corto se inicia por un acoplamiento corto normal. terminan espontáneamente en menos de 30 segundos.Alteración de la consciencia . Arritmia ventricular rápida. Usualmente con morfología de BRIHH. con una apariencia monomórfica. en quien. TV característicamente asociada con síndrome de QT largo. corta duración. saltos de los latidos o pausas. TV: tres o más complejos prematuros consecutivos de origen ventricular a una frecuencia igual o mayor a 100 por minuto (longitud de ciclo menor a 600 ms). palpitaciones Hemodinámicamente inestable Presíncope La ausencia de síntomas que podrían resultar de la arritmia Aqueja palpitaciones precordiales. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES Clasificación por presentación clínica Hemodinámicamente estable Asintomática Mínimos síntomas Ej. Monomórfica Polimórfica TV sostenida Monomórfica Polimórfica TV re-entrante rama-rama TVNS con morfologia única de los complejos QRS TVNS con morfologia de QRS cambiante a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. usualmente mayor de 300 latidos por minuto/ 200 ms (LC 180 ms o menos).Sensación de desmayo . desde el punto de vista electrocardiográfico por rotación de los picos del QRS alrededor de la línea isoeléctrica durante la arritmia. TV bidireccional Torsades de pointes Fibrilación ventricular Continúa en la página siguiente. ampliamente irregular con marcada variabilidad en el QRS. ocurre generalmente en el contexto de una miocardiopatía. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 2. usualmente por arritmia dentro de una hora del inicio de los síntomas.

El desorden del ritmo aparentemente precedió al colapso circulatorio. electrocardiograma durante el evento. • Por nivel de alerta: caminando. las muertes postoperatorias se clasificaron dentro de colapso circulatorio.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. • Enfermedad valvular significativa.Miocardiopatía dilatada . de otra parte. parece ser la más útil para estudiar la muerte súbita porque la divide en categorías que son más relevantes para explicar su mecanismo (10. Hallazgos de patología • Oclusión de uno o más vasos coronarios principales. La causa más documentada es la arritmia ventricular (10). • Infarto agudo del miocardio. • Probable causa precipitante. en aquellos que fallecieron durante la intubación orotraqueal. • Por actividad y postura: activo. 11). • Arritmia terminal: fibrilación ventricular. reposando.Miocardiopatía hipertrófica . De las clasificaciones que se examinaron. despierto. La evidencia sugiere que las denominadas muertes súbitas y haberlas clasificado como arrítmicas. monitoreado. sentado. enfermedad coronaria crónica e hipertrofia ventricular izquierda. comatoso. Éstas se clasifican en probables categorías con base en las circunstancias de la muerte. la posición del cuerpo y la condición de la persona descrita por testigos antes de morir. Muertes no presenciadas Hallazgos de la autopsia Las muertes que no son presenciadas en el momento en que ocurren pueden describirse de forma inadecuada. . había sido adecuada. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES. Hallazgos electrocardiográficos en el momento de la muerte Fuera del servicio de urgencias son pocos los casos de los que se tiene el ritmo en el momento de morir. • Peso del corazón mayor a 350 gramos. Efectos de la intervención terapéutica Lawrence (11) estudió pacientes que experimentaron una muerte súbita arrítmica y halló una o más manifestaciones de enfermedad cardiaca en cada una de las 22 autopsias que incluyó. la localización. bajo anestesia. asistolia o arresto no reportado. de pie. TVSD: taquicardia ventricular sostenida. eran ocasionadas por la ocurrencia súbita de un desorden del ritmo cardiaco cuando la perfusión periférica. TVNS: taquicardia ventricular no sostenida. La muerte súbita en pacientes hospitalizados se atribuyó a causa arrítmica en aquellos que durante el colapso evidenciaron la arritmia. TV: taquicardia ventricular. Clasificación por enfermedad de base Arritmias ventriculares en enfermedad arterial coronaria crónica Arritmias ventriculares en falla cardiaca Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en desórdenes neurológicos Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca estructural Arritmias ventriculares en síndrome de muerte súbita del infante Arritmias ventriculares en miocardiopatías: . La causa predominante fue evento coronario agudo en los pacientes de muerte arrítmica. aquella que se basa en la condición evidente de la circulación inmediatamente antes de la muerte. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 23 continuación Tabla 2.Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Arritmias ventriculares en prolapso de válvula mitral Arritmias ventriculares después de cirugía para enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano Adaptada de: Task Force. Guías para manejo de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita (8). hasta ese momento. • No evidencia anatómica de enfermedad cardiaca. BRIHH: bloqueo de rama izquierda del haz de His. • Electrocardiograma: registro.

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Tabla 3. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA DURACIÓN DE LA ENFERMEDAD TERMINAL Duración de la ET Menos de cinco minutos > 5 min, < 1 hora >1 hora, < 4 horas > 4 horas, < 24 horas > 24 horas, > 1 semana > 1 semana Muertes arrítmicas (%) 45,1 19,5 8,5 6,1 9,7 11,0 Días en falla circulatoria (%) 0,0 6,8 1,7 10,2 22,0 59,3 Todas (%) 26,1 14,8 5,6 7,7 14,8 31,0

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982; 65 (3) 457-64. ET: enfermedad terminal.

Tabla 4. CLASIFICACIÓN POR CATEGORÍA CON RELACIÓN A LA LOCALIZACIÓN DE LA MUERTE Duración de la ET En el hospital Camino al hospital En casa En casa como paciente Otros en casa En el trabajo Camino al trabajo En el sitio de recreación En otra parte Muertes arrítmicas (%) 25,6 2,4 41,5 4,9 36,6 7,3 8,5 6,1 8,5 Muertes en falla circulatoria (%) 86,4 1,7 8,5 8,5 0,0 0,0 0,0 0,0 3,4 Todas (%) 51,4 2,1 27,5 6,3 21,1 4,2 4,9 3,5 6,3

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982 ; 65 (3, 11).

Una clasificación de muerte arrítmica o circulatoria puede fracasar o no ser muy precisa a menos que el electrocardiograma se encuentre registrado al tiempo de la muerte. Cuando tal clasificación es hecha con base en la rapidez con la cual cesa la función cerebral y no son perceptibles los pulsos periféricos, es sólo presuntiva. La clasificación sobre esta base es indudablemente más precisa cuando se conocen los antecedentes médicos de la población y las características demográficas, y cuando todos han sido sometidos a exámenes médicos antes de su muerte. La exactitud es mayor cuando la muerte se observa directamente. En los casos en que esta información estuvo disponible, la clasificación fue de muerte presenciada; la observación se confirmó con base en el electrocardiograma o la autopsia. Cuando las muertes no presenciadas se clasificaron por la ubicación y la aparente actividad del sujeto al tiempo de muerte, las clasificaciones concordaban con las muertes presenciadas. La evidencia de las autopsias y los electrocardiogramas al tiempo del colapso o luego del mismo, no contradijo la clasificación en ningún

caso, pero permitió clasificar algunos casos que de otra manera no se habría logrado. Se estima que el fallo de clasificación en las muertes no presenciadas en el trabajo de Lawrence está cerca de 5%. Una enfermedad aguda terminal de corta duración es buen indicador de causa arrítmica; por el contrario, una de más larga duración no necesariamente es un indicio de muerte en falla circulatoria (Tabla 3). Casi una tercera parte de las muertes que ocurrieron en hospitales se debieron a muerte arrítmica súbita (Tabla 4).

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Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca
Víctor M. Velasco Caicedo, MD.; Fernando Rosas Andrade, MD.; Juan F. Betancourt Rodríguez, MD.; Juan A. Baena Llanos, MD.; Alexánder Álvarez Ortíz, MD.; Alirio Balanta Cabezas, MD.

Las presentaciones clínicas de los pacientes con arritmias incluyen taquicardia ventricular, fibrilación ventricular y muerte súbita cardiaca. En la tabla 1 se resumen las presentaciones clínicas en pacientes asintomáticos y sintomáticos. Las arritmias ventriculares sostenidas o no sostenidas pueden ocurrir en individuos con o sin cardiopatía estructural, si bien la severidad de los síntomas no siempre se correlaciona con el tipo de cardiopatía. Por ejemplo, una taquicardia ventricular bien tolerada desde el punto de vista hemodinámico puede acontecer en un paciente con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida. El pronóstico y manejo deben individualizarse en cada caso de acuerdo con los síntomas y la enfermedad cardiaca asociada o subyacente (1).

(2). Arritmias muy rápidas, como la taquicardia ventricular polimórfica, rara vez son asintomáticas, probablemente se relacionan con anormalidades de los canales iónicos y requieren estudio (3, 4). La taquicardia ventricular no sostenida en pacientes con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida, indica riesgo elevado de muerte súbita cardiaca y demanda evaluación adicional o tratamiento (5). El pronóstico y manejo de las arritmias ventriculares asintomáticas no ha sido bien establecido en pacientes con otras enfermedades cardiacas como la miocardiopatía dilatada (6) o la hipertrófica (7).

Síntomas que se relacionan de manera potencial con las arritmias ventriculares
Éstos son: palpitaciones, disnea, dolor precordial, presíncope o síncope. Las palpitaciones o la percepción de irregularidades en el ritmo cardiaco son producidas por un amplio espectro de arritmias y también las pueden referir algunos pacientes en ausencia de arritmias (8). Con menos frecuencia, pacientes con taquicardia ventricular pueden manifestar síntomas de disnea paroxística o dolor precordial en ausencia de sensación de latidos cardiacos rápidos. En estas circunstancias, la disnea o el dolor precordial se relacionan con las consecuencias hemodinámicas de la taquicardia. El “presíncope” es un término vago y con pobre definición; no es un síntoma específico (9). La taquicardia ventricular puede causar síncope de causa no diagnosticada o inexplicable en pacientes con enfermedad cardiaca estructural (10). Pacientes con mala función ventricular y taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inducible en un estudio electrofisiológico, tienen alta incidencia de subsecuentes terapias apropiadas cuando se les implanta un cardiodesfibrilador. En forma similar, los pacientes con función ventricular deprimida pueden tener alto riesgo de muerte súbita (11-13). Los pacientes con síndromes de repolarizacion anormal (síndrome de intervalo QT largo o corto, síndrome de Brugada y taquicardia ventricular catecolaminérgica), se asocian con taquicardia

Tabla 1. PRESENTACIONES CLÍNICAS DE PACIENTES CON ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA CARDIACA 1. Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas. 2 Pacientes con síntomas potencialmente atribuibles a arritmias ventriculares. 3. Taquicardia ventricular estable o inestable desde el punto de vista hemodinámico. 4. Arresto cardiaco

Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas
En los individuos asintomáticos, pueden detectarse arritmias ventriculares en forma incidental por los hallazgos durante registros electrocardiográficos o durante un examen físico. No hay razón para tratar arritmias ventriculares asintomáticas en ausencia de potenciales beneficios, los cuales incluyen la prevención de taquicardiomiopatía y la reducción del riesgo de muerte súbita. Los mayores determinantes de riesgo de muerte súbita cardiaca guardan mayor relación con el tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca asociada y menor con la frecuencia o clasificación de las arritmias ventriculares

puede ser causa de deterioro hemodinámico. taquicardia ventricular. . Predictors of appropriate implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. part I and II. Una taquicardia ventricular incesante aunque bien tolerada clínicamente. Indica que de no haber tratamiento. DiCarlo L. habitualmente presentan sensación de latidos cardiacos rápidos que se acompañan de disnea o dolor precordial. Circulation 1999. Arresto cardiaco súbito El arresto cardiaco súbito se produce por asistolia (arresto sinusal. 99: 674-81. N Engl J Med 2000. Am J Cardiol 2002. la taquicardia ventricular puede tener una frecuencia ventricular media por debajo del límite inferior programado de detección de taquicardia ventricular y puede dar origen a una baja detección de taquicardia ventricular y a que no se activen los algoritmos para terminar la taquicardia ventricular. también con factores extracardiacos como tromboembolismo pulmonar. Circulation 2006. et al. En estos pacientes la taquicardia ventricular es muy rápida y se relaciona más con síncope y presíncope que con sensación de latidos cardiacos rápidos o palpitaciones (14). pobre perfusión tisular y riesgo inminente de arresto cardiaco o shock. Electrophysiologic testing to indentify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. 8. Barhanin J. N Engl J Med 1998. Lee KL. 5. Bibliografía 1. En pacientes con cardiodesfibrilador. como se observa en el síndrome de intervalo QT largo u otros síndromes de repolarización anormal. N Engl J Med 2001. Passman R. Myerburg RJ. Taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable El término “hemodinámicamente inestable” no tiene una definición precisa. Risk stratification and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. ACC/AHA/ESC 2006. et al. sin embargo. La presentación de una taquicardia ventricular estable no indica pronóstico benigno en pacientes con enfermedad cardiaca significativa. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. 6. Si se modifican los límites de detección puede inducirse deterioro hemodinámico y depleción temprana de la batería (16. Algunos pacientes con corazón normal y taquicardia ventricular monomórfica idiopática o taquicardia supraventricular. part III. lenta. pueden tener una respuesta hipotensiva durante la taquicardia debido a una reacción vasovagal. como resultado de un inadecuado gasto cardiaco se produce muerte súbita cardiaca si el problema no se resuelve con rapidez. Pacientes con pobre función ventricular pueden no tener palpitaciones durante la taquicardia. sin embargo. El mecanismo desencadenante de un arresto cardiaco súbito no siempre se relaciona con la arritmia. hemodinámicamente estable. Pacientes con función ventricular normal pueden tener taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inestable si la taquicardia es rápida. Sudden death due to cardiac arrhythmias. Huikuri HV. Hauer RN. pueden ser asintomáticos. Barhanin J. Josephson ME. 3. bloqueo aurículo-ventricular). Hauer RN. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 27 ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. La taquicardia ventricular inestable hemodinámicamente es usual pero no sólo se observa en pacientes con función ventricular deprimida. 89: 1072-6. se usa ampliamente. 4. • Integridad de los mecanismos compensatorios periféricos. 342: 1937-45. Cardiol Rev 2002. 10: 173-81. fibrilación ventricular o disociación electromecánica con disminución significativa de la perfusión tisular y pérdida de la conciencia. falla cardiaca o taquicardiomiopatía (16). Zimetbaum P. 99: 518-28. Karha J. Rankovic V. 338: 1369-73. 7.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Priori SG. Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Taquicardia ventricular estable con respecto a la hemodinámica Los pacientes con taquicardia ventricular. Evaluation of patients with palpitations. 345: 1473-82. Maron BJ. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. 2. Priori SG. • Presencia de conducción retrógrada. 114: e 385-e484. Circulation 1999. • Función ventricular. et al. 17). Castellanos A. no sugiere ausencia de enfermedad cardiaca y puede observarse en pacientes con función ventricular deprimida (15). La presentación de una taquicardia ventricular estable y relativamente bien tolerada. et al. El arresto cardiaco súbito puede presentarse en individuos con corazón sano o enfermo (2). la taquicardia ventricular se asocia con hipotensión arterial. La estabilidad o tolerancia de una taquicardia ventricular se relaciona con los siguientes aspectos: • Frecuencia ventricular media de la taquicardia. Buxton AE. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. ruptura de aneurisma de aorta o alteraciones electrolíticas y metabólicas.

J Am Coll Cardiol 2002. et al.28 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Vincent GM. 11. Gallastegui JL. et al. Schwartz PJ. 14. Am J Cardiol 2002. Evidence that nonsustained polymorphic ventricular tachycardia causes syncope (data from implantable cardioverter defibrillators). Hu DY. Am J Cardiol 2003. Stein KM. 85: 725-8. LcLorier P Krahn AD. et al. Comparison of patients with syncope with . Iwai S. Long-term follow-up in patients with incessant ventricular tachycardia. 13. 16. Long-term outcome of patients with unexplained syncope treated with an electrophysiologic-guided approach in the implantable cardioverter-defibrillator era. May LM. Circulation 1999. Circulation 1993. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. 66: 831-6. . Eur Heart J 2004. 91: 606-9. Mitchell LB. 17. 25: 2054-72. J Am Coll Cardiol 1999. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 9. implantable defibrillators (AVID) registry. Am J Cardiol 1990. Am J Cardiol 2000. Moss AJ. Comparison of event rates and survival in patients with unexplained syncope without documented ventricular tachyarrhymias versus patients with documented sustained ventricular tachyarrhyhmias both treated with implantable cardioverter. Alboni P Benditt DG. Klein GJ. 88: 782-4. 99: 1692-4. et al. et al. The AVID Investigators. Swygman CA. et al.defibrillators. 15. Sudden death in patients with implantable cardioverter defibrillators: the importance of post-shock electromechanical dissociation. Design and results of the antiarr. Wang PJ. 34: 1082-9. et al. Executive Summary. An update. 12. Anderson JL. Ravi S. Hallstrom AP Epstein AE. 90: 77-9. 10. Hariman RJ. et al. 39: 1323-8. Pires LA. Guidelines on management (diagnosis . Brignole M. Farmer DM. Pineda EA. and treatment) of syncope–update 2004. left ventricular dysfunction and negative electrophysiologic testing to cardiac arrest survivors and patients with syncope and preserved left ventricular function and impact of an implantable defibrillator. Mittal S. et al. Titus JL. hythmics vs.

síndrome de Wolff-Parkinson-White. Cuando se habla de evaluación no invasiva del riesgo de muerte cardiaca súbita. Miocardiopatía arritmogénica 5. Tabla 1. seguidos de aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria y de los que ya tienen enfermedad coronaria establecida. ácido acetil salicílico … o en el caso de un paciente con alto riesgo de muerte cardiaca súbita por una canalopatía. Cardiopatía isquémica 2. 5. Introducción El término “muerte cardiaca súbita” se refiere a la muerte por causas naturales debido a la cesación abrupta de las funciones cardiacas conocida como paro cardiaco. MD. en cada caso en particular de un desencadenante de la muerte súbita: por ejemplo la prevención de un evento coronario mediante estilo de vida. Se carece de estudios experimentales en minorías de pacientes con riesgo de muerte El mayor riesgo de padecer una muerte cardiaca súbita lo tienen los pacientes con enfermedad coronaria establecida o aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria.. Miocardiopatía hipertrófica 4. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 29 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F. La prevención de la muerte cardiaca súbita tiene su piedra angular en exploraciones complementarias que poseen sensibilidades muy bajas para detectar a las personas en riesgo. Pava Molano. al menos desde el punto de vista poblacional o en particular de un paciente y prevenirlas de manera costo-efectiva. Canalopatías y otras 1. evento que ocurre casi siempre en la primera hora del ataque debido a la oclusión aguda de una coronaria (1). Síndromes de QT largo. dieta. ejercicio. Cardiopatía dilatada 3. PhD. los que tienen disfunción ventricular izquierda y aquellos con una historia de arritmias ventriculares pre-existentes. fármacos hipolipemiantes. El riesgo es mayor en hombres que en mujeres. Dado el alto costo del desfibrilador automático implantable y que no está libre de riesgos y complicaciones. La idea de prevenir la muerte cardiaca súbita mediante pruebas no invasivas está lejos de lo ideal y hay que reconocer que en el momento no se tiene la prueba ideal que permita reconocer a las personas en riesgo. La contribución global de los pacientes con canalopatías. . Las siguientes pruebas han sido utilizadas con el fin de evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita en pacientes predominantemente isquémicos o con disfunción ventricular no isquémica. Infarto antiguo o evento coronario agudo. Brugada. neurológicas. El problema La muerte cardiaca súbita es una manifestación fenotípica de múltiples condiciones patológicas cardiacas. En el curso de un evento coronario agudo hasta 50% de los pacientes muere antes de llegar al hospital. el uso de un desfibrilador. Se dice que los pacientes que sobreviven a dicho evento tuvieron una muerte cardiaca súbita abortada. es muy baja. Existen poblaciones con ausencia de enfermedad estructural pero que tienen enfermedades que alteran la funcionalidad de los canales iónicos o de la conducción eléctrica y los ponen en riesgo de padecer muerte cardiaca súbita. asunto que no tocará este capítulo pero que tiene que ver con la prevención primaria. por lo general las pruebas no invasivas que se nombrarán a continuación tienen buenos valores predictivos negativos (que la prueba sea negativa indica bajo riesgo de muerte cardiaca súbita). se piensa en una manera de prevenirla. CAUSAS MÁS FRECUENTES DE MUERTE CARDIACA SÚBITA 1. endocrinas o metabólicas y como tal no es una entidad única que pueda prevenirse o tratarse de manera uniforme. En este capítulo se discutirán de manera breve las técnicas utilizadas en la evaluación no invasiva de la muerte súbita por taquiarritmias ventriculares. La mayoría de las muertes cardiacas súbitas se deben a una arritmia ventricular letal y ocurren en pacientes con enfermedad cardiaca estructural o como consecuencia de un evento coronario agudo (Tabla 1). QT corto. aproximadamente 3:1 y la mayoría de eventos totales de muerte súbita ocurre en la población general que no tenía enfermedad cardiovascular conocida.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. taquicardia ventricular catecolaminérgica. en términos absolutos. vale la pena conocer qué puede llevar a muerte cardiaca súbita y cómo prevenirla socialmente por los caminos más fáciles y económicos: controlando los factores de riesgo de accidentes cardiovasculares.

343 pacientes con cardiopatía no isquémica y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35% durante 52 meses. positivo e indeterminado. se cree que la alternancia obedece a dispersión de la repolarización ventricular que podría contribuir al desarrollo de arritmias ventriculares re-entrantes. por cada 10% de disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. a pesar de buena especificidad.609 pacientes con disfunción ventricular e insuficiencia cardiaca fueron aleatorizados a recibir valsartán. así. La presencia de insuficiencia cardiaca clínica incrementa en cinco veces el riesgo de morir independientemente de la etiología de la insuficiencia. pudiendo deberse a empeoramiento progresivo o agudo de la falla de bomba. Los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda en clase funcional II y III de la NYHA.5 si estaba previamente en fibrilación auricular. a pesar de ser un parámetro muy subjetivo y de naturaleza imprecisa. en el estudio VALIANT (3) 14. La TWA puede detectarse con técnicas de medición computarizada y depende de la frecuencia cardiaca.30 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.3 si estaba previamente en ritmo sinusal y de 4. que se han hecho por lo general con base en estudios observacionales y como recomendación de expertos. aunque cabe reiterar que la prueba negativa implica muy bajo riesgo de padecer muerte cardiaca súbita. anchura o forma que ocurre en latidos ventriculares. El mayor problema de la disfunción ventricular izquierda como marcador de muerte cardiaca súbita (y de los que se mencionarán) es la falta de buena sensibilidad para detectar quienes presentarán muerte cardiaca súbita. en el estudio Ramipril-infarto agudo. Alternancia de la onda T La alternancia de la onda T o TWA (T wave alternans) es una prueba no invasiva que evalúa muy pequeños cambios en altura. Cabe destacar que la TWA puede dejar por fuera de tamizaje a un grupo importante de pacientes por su falta de sensibilidad (por ejemplo: resultado ni positivo ni negativo). en otras palabras. Parece que la prueba produce resultados sinérgicos con el estudio electrofisiológico en pacientes con cardiopatía isquémica a quienes se habían inducido arritmias ventriculares colapsantes en el estudio electrofisiológico y tenían previamente taquicardia ventricular no sostenida asintomática. Este hallazgo ha superado la prueba del tiempo. En la cardiopatía no isquémica también tiene valor en el tamizaje. por ejemplo. Insuficiencia cardiaca congestiva (NYHA) Los signos de insuficiencia cardiaca izquierda son un poderoso marcador de muerte total y muerte cardiaca súbita. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo La fracción de eyección ventricular izquierda ha sido uno de los primeros marcadores que demostró de manera consistente. ser un marcador de mortalidad global. costo-efectivo y fácil de obtener. Por ejemplo. El mayor valor epidemiológico de TWA está en su valor predictivo negativo (cuando el resultado es negativo) con valores tan altos como de 99% en la cardiopatía isquémica y de 95% en la insuficiencia cardiaca. en torno a 15% y 20% (6). y el único predictor independiente de eventos arrítmicos mayores fue la disfunción ventricular izquierda. en el estudio MACAS (MArburg CArdiomyopathy Study) (4) se siguieron 91. El valor predictivo y la sensibilidad del test son bajos. tienen mayor riesgo de presentar muerte cardiaca súbita que . dicho riesgo aumentó 21% por cada 5% de disminución en la fracción de eyección. todas las pruebas no invasivas (y aún las invasivas). en un estudio inicial de 866 pacientes con infarto del miocardio. además de disfunción ventricular izquierda. los pacientes con clase funcional IV de la NYHA. Aunque la base fisiopatológica se desconoce. La incidencia puede variar mucho entre los estudios. lo que puede lograrse con ejercicio y por estimulación atrial. en diferentes estudios. Entre 30% a 50% de las muertes por falla cardiaca se atribuye a la muerte cardiaca súbita. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 cardiaca súbita (por ejemplo canalopatías) y de igual forma de estratificadores de riesgo. es simple. la disfunción ventricular izquierda fue un marcador poderoso de muerte cardiovascular (2). con un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 2. siendo la óptima entre 100 y 120 latidos por minuto. captopril o ambos y la disfunción ventricular izquierda fue un criterio predictor significativo e independiente de muerte cardiaca súbita. isquemia. aunque este último parece tener más significado patológico que normal. latido a latido a nivel de micro voltios. El resultado puede ser negativo. trombosis o evento arrítmico agudo. éstos últimos tienen más probabilidad de morir por falla de bomba (5). la muerte se atribuyó a una arritmia ventricular en 39% de los casos. El objetivo en el estudio que acaba de mencionarse fue detectar los pacientes que más se podían beneficiar de la implantación de un desfibrilador (los de mayor riesgo de muerte cardiaca súbita) (7). tienen baja capacidad de predecir la muerte cardiaca súbita aunque su ausencia es un buen signo pues sus valores predictivos negativos suelen ser elevados.

028 pacientes post-infarto de miocardio. El índice de sensibilidad menor de 3 milisegundos por mm Hg.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se asocia con incremento del tono simpático y con inestabilidad eléctrica. Estos estudios enseñan que los estratificadores de riesgo deberían haber sido evaluados mejor en estudios prospectivos antes de ser utilizados de manera definitiva como verdaderos estratificadores. nitroprusiato) y tercero por estimulación directa de los baro-receptores por succión del cuello. Por ejemplo el estudio de Kleiger y colaboradores mostró un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 5. se observó su utilidad para predecir la mortalidad. además no predijo muerte súbita cardiaca en pacientes con disfunción ventricular izquierda y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35%.130 pacientes post-infarto del miocardio. Sin embargo. baro-refleja (SBR) se puede conseguir usando tres técnicas: La más común. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 31 Variabilidad de la frecuencia cardiaca La frecuencia cardiaca sinusal no es regular y el latido a latido tiene variaciones que se deben en parte a la inervación del sistema nervioso autónomo sobre el nodo sinusal. mas no demuestran de manera contundente. en humanos después de ajustar por demográficos. incrementando la presión arterial (p. La disminución de ésta en dominio de tiempo y de frecuencia y en el análisis no lineal. la segunda disminuyendo la presión arterial con vaso-dilatadores (p. es decir los pacientes que mostraron una disminución menor de 3 ms en la frecuencia cardiaca ante el aumento de 1 mm Hg en la presión arterial. la taquicardia ventricular no sostenida detectada en Holter predijo la muerte total pero no discriminó si era súbita o no. la posibilidad de que la SBR pueda ser usada como marcador independiente de muerte cardiaca súbita. ambos estudios fallaron en mostrar una disminución de la mortalidad con el desfibrilador y de la utilidad de la variabilidad cardiaca como marcador de muerte súbita y total. edad y fracción de eyección. El estudio ATRAMI evaluó parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca y sensibilidad baro-refleja en 1. Taquicardia ventricular no sostenida Unos cuantos estudios sugieren. Los estudios CABG-PATCH y el DINAMIT utilizaron la disminución de la variabilidad cardiaca junto con la disfunción ventricular izquierda en la prevención primaria de la muerte en pacientes que iban a ser revascularizados (CABG) o en los primeros 4 a 40 días después de un infarto del miocardio (DINAMIT). mientras que los de baja frecuencia a ambos: parasimpático y simpático. Se piensa que los componentes de alta frecuencia se deben al componente parasimpático del sistema nervioso autónomo. ej. fenilefrina) y observando el cambio en la disminución de la frecuencia cardiaca. La variabilidad de la frecuencia cardiaca es un elemento para evaluar el sistema autonómico.8 comparados con sensibilidades mayores. se encontró que la variabilidad de la frecuencia cardiaca podría servir como marcador de muerte cardiaca súbita. En el estudio de Makikallio y colaboradores (10) hecho a 2. el número de extrasístoles (mayor o igual a diez latidos consecutivos) sí predijo eventos cardiovasculares mayores que los que tenían menor número o no Sensibilidad baro-refleja Mide la pendiente de la relación entre la presión arterial sistólica (mm Hg) y los siguientes intervalos RR (ms) que siguen a un cambio de la presión arterial.3 en pacientes con variabilidad de la frecuencia menor de 50 ms comparada con la variabilidad mayor de 50 ms. en pacientes con infarto agudo del miocardio (por ejemplo: la desviación estándar o SDNN de los latidos sinusales normales) detectado mediante Holter electrocardiográfico de 24 horas (8). En un sub-análisis de este estudio. la taquicardia ventricular no sostenida y el resultado del estudio electrofisiológico. tuvieron una mortalidad de 17% a los dos años en comparación con aquellos que tuvieron una función autonómica conservada definida como una variabilidad de la frecuencia cardiaca mayor de 105 ms y una sensibilidad baro-refleja mayor de 6. en el primer mes. Después de experimentos iniciales en modelos de infarto del miocardio con perros. La medida del control barorreceptor arterial o sensibilidad . debería analizarse contra marcadores actuales como la fracción de eyección. Los de muy baja frecuencia se deben a componentes como al sistema de renina-angiotensina y a la termorregulación. La variación del latido sinusal puede servir como una evaluación no invasiva del control del sistema nervioso autónomo sobre el corazón y se puede medir en dominios de tiempo o frecuencia. En el estudio MACAS (4) evaluaron el riesgo de muerte en pacientes con miocardiopatía dilatada (idiopática) y la taquicardia ventricular no sostenida no predijo la muerte cardiaca súbita. que la taquicardia ventricular no sostenida definida como la sucesión consecutiva de tres o más extrasístoles ventriculares (durante menos de treinta segundos o que no produzcan colapso circulatorio). tuvieron un riesgo relativo de muerte cardiaca de 2.1 ms/mm Hg (9). Los pacientes que tuvieron la combinación de bajos parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca (menos de 70 ms) y de sensibilidad baro-refleja (menor de 3 ms/mm Hg). se asocia con la muerte súbita. ej.

Turbulencia de la frecuencia cardiaca Es una de las formas menos estudiadas de evaluación no invasiva de la muerte cardiaca súbita. 1. La turbulencia mide las fluctuaciones sinusales que siguen a las extrasístoles ventriculares en un Holter electrocardiográfico de 24 horas. sin embargo en el MADIT II no se encontró utilidad para el desenlace primario que fue la mortalidad total. En un estudio multicéntrico de pacientes post-infarto. el valor de la extrasistolia es más incierto aún. SAECG parece ser un buen marcador específico de arritmias. Aunque parece una prueba de utilidad. En 242 pacientes del MACAS no predijo eventos arrítmicos mayores. muestran resultados contradictorios con relación al valor pronóstico del intervalo QT. como indicador de bajo riesgo de muerte cardiaca súbita con valores predictivos entre 89% y 97% en los estudios analizados (11). estuvo asociada con mortalidad incrementada en pacientes que sobrevivieron a un infarto del miocardio. 5% y 2% respectivamente). La variabilidad del intervalo QT puede evaluarse midiendo los intervalos QT consecutivos de los latidos cardiacos en un algoritmo semi-automatizado y ajustando los resultados por la varianza de la frecuencia cardiaca. La SAECG fue examinada en el estudio MUSTT que aleatorizó pacientes con infarto de miocardio. de 28%. muchos investigadores postulan a la SAECG como un fuerte predictor de muerte cardiaca súbita en pacientes que sobreviven a un infarto del miocardio. los cuales se correlacionan con áreas locales de activación retardada en el miocardio contráctil ventricular. Capacidad de desaceleración de la frecuencia cardiaca Ésta parece ser un fuerte predictor de todas las causas de mortalidad y de la muerte cardiaca súbita. Morillo y colaboradores hicieron un meta-análisis del valor de la taquicardia ventricular no sostenida en la predicción de muerte cardiaca súbita en pacientes con disfunción ventricular izquierda y encontraron que el mayor valor de la taquicardia ventricular no sostenida estaba en la ausencia de la misma. la evaluación de esta técnica es subóptima.32 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. frente a 17% con SAECG negativa. en la práctica todavía no han probado su valor como estratificadores del riesgo y deben esperarse estudios más concluyentes. Aunque se ha propuesto que el intervalo QT. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tenían taquicardia ventricular no sostenida (10%. Señal electrocardiográfica promediada (SAECG) Esta prueba se usa para detectar señales eléctricas de baja amplitud y alta frecuencia al final de los complejos QRS conocidos como potenciales tardíos. como ocurre con otros estratificadores de riesgo de muerte cardiaca súbita. El valor del SAECG en cardiopatías no isquémicas es incierto y en el estudio MACAS. . En dos estudios evaluaron el valor de la turbulencia de la frecuencia cardiaca: en 577 pacientes post-infarto del “Multicenter Postinfarction Program” y en 14 pacientes del EMIAT. En un reciente artículo. de manera independiente la desaceleración de la frecuencia cardiaca fue un fuerte predictor de mortalidad total que sobrepasó a la fracción de eyección ventricular izquierda y a las medidas convencionales de la variabilidad de la frecuencia cardiaca (15).455 pacientes de Munich. de revascularización agresiva. FEVI menor a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática. se encontró un fuerte predictor de mortalidad total en ambos (14). Intervalo QT. conducción lenta) necesario para iniciar y sostener re-entradas. lo cual complica más el quehacer diario de los clínicos al tratar un paciente post-infarto y más de diez extrasístoles por hora. sin embargo en este estudio no se evaluó la muerte cardiaca súbita. La extrasistolia ventricular frecuente. estudios sobre el intervalo QT en pacientes con disfunción ventricular izquierda sin prolongación previa del intervalo QT. 656 de Londres y 600 de Oulu (provincia finlandesa). En algunos estudios la extrasistolia ventricular frecuente no mostró predicción independiente de mortalidad total ni de muerte cardiaca súbita y en la era actual. pero el valor predictivo de un Holter con extrasistolia ventricular en esta población es bajo (12). Datos del MADIT-II mostraron que una variabilidad del QT incrementó el riesgo de fibrilación ventricular y de taquicardia ventricular (16). dispersión del QT y variabilidad del QT La prolongación del intervalo QT se asocia con un riesgo mayor de muerte cardiaca súbita en pacientes con QT prolongado congénito o adquirido. la SAECG anormal no predijo arritmias. la dispersión del QT y su variabilidad sirven para medir el riesgo de muerte cardiaca súbita en unos cuantos estudios epidemiológicos. su valor predictivo positivo no es mayor de 30%. sin embargo. así como de mortalidad (43% versus 35%) (13). Como dichas áreas retardadas pueden constituir parte del sustrato arritmogénico (p. ej. definida como diez o más extrasístoles ventriculares por hora en una grabación con Holter electrocardiográfico de 24 horas. Los pacientes de este estudio con SAECG anormal tuvieron mayor incidencia de muerte arrítmica significativa.

Circulation 2003. Zelenkofske S. El electrocardiograma es de gran importancia pues puede detectar anomalías que casi siempre están presentes en las cardiopatías asociadas a muerte cardiaca súbita: signos de isquemia en la cardiopatía isquémica. Risk stratification and survival after myocardial infarction. 352: 2581-8. en este estudio no resultó ser un predictor independiente. síndrome de Marfán u otras arritmias importantes desde el punto de vista clínico. 108: 2883. Bloomfield DM. et al.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Aunque la duración del QRS suele aumentar junto al incremento de la insuficiencia cardiaca. et al. Con base en la amplia experiencia ganada por los italianos en la prevención de muerte cardiaca súbita. amerita al menos una historia clínica “cuidadosa” además de un examen físico y un electrocardiograma. especialmente la izquierda. 46: 75-82. 4. Debe recordarse que la base de la estratificación está en el electrocardiograma. Incapacidad de origen cardiaco de un pariente relativo menor de cincuenta años. Estudios observacionales han unido la duración de la despolarización con el aumento de la mortalidad total (17). et al. Atletas La evaluación inicial de personas que van a desarrollar un programa de entrenamiento físico competitivo. Gheeraert PJ. Grimm W. Out-of-hospital ventricular . Microvolt T-wave alternans distinguishes between patients likely and patients not likely to benefit from implanted cardiac defibrillator therapy: a solution to the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II conundrum. hipertrófica. McMurray JJV. J Am Coll Cardiol 2005. 35: 144-50. Metoprolol CR/XL randomized intervention trial in congestive heart failure (MERIT. Stein RH. 5. Conocimiento previo de tener un soplo cardiaco. se exponen las recomendaciones con base en doce preguntas y exploraciones: ocho personales y familiares y cuatro para exploración física. Palpación de los pulsos femorales para descartar coartación de aorta. et al. Effect of metoprolol CR/XL in chronic heart failure. Muerte prematura (inesperada de un pariente menor de cincuenta años). or both. Multicenter Post Infarction Research Group. Circulation 2004. QRS y repolarización anormal en las cardiopatías dilatadas e insuficiencia cardiaca. retarda la despolarización de los ventrículos pudiéndolos hacer más vulnerables a las re-entradas y por la disincronía a empeorar la falla cardiaca y la dispersión de la despolarización. Excesivo cansancio o astenia con el ejercicio. Lancet 1999. Tamizaje pre-participación de atletas competitivos (19) 1. la exploración física y la historia clínica los cuales tienen la mayor costo-efectividad en la prevención de muerte súbita de los deportistas (18). Sudden death in patients with myocardial infarction and left ventricular dysfunction. Microvolt T-wave alternans for the risk stratification of ventricular tachyarrhythmic events a meta-analysis. 3.HF). 8. signos (inusuales como la onda épsilon) en la miocardiopatía arritmogénica y lo que es más importante. Bach J. Namerow PB. Henriques JP De Buyzere ML. 7. por ejemplo la duración del QRS cuando se bloquea en una rama. 11. mide variables de valor pronóstico. heart failure. 10. filtra casi todas las enfermedades de los canales a excepción de la taquicardia catecolaminérgica. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 33 El electrocardiograma Usualmente no se considera como un estratificador de riesgo de muerte cardiaca súbita. 309: 331-6. J Am Coll Cardiol 2000. 2. MERIT HF Study Group. 6. . 2. Gehi AK. 110: 1885-9. Dolor o malestar torácico con el ejercicio. Metz LD. 9. no obstante. signos de hipertrofia en las hipertróficas. et al. especialmente durante el ejercicio). La duración de la despolarización. de Brugada u otras canalopatías. fibrillation in patients with acute myocardial infarction: coronary angiographic determinants. en la que el electrocardiograma basal puede ser completamente normal. 4. 3. Síncope o casi síncope inexplicados (que se piensa es de origen no vaso-vagal. 7. En un análisis de subgrupo del MUSTT el bloqueo completo de la rama izquierda fue un predictor de muerte total y súbita mientras que los pacientes del MADIT-II no mostraron independencia como marcadores de muerte súbita y sí una tendencia a marcar la mortalidad total. Solomon S. Bibliografía 1. Christ M. Estigmas físicos de síndrome de Marfán y presión arterial. 353: 2001-7. 6. Conocimiento de ciertas condiciones en miembros de la familia como miocardiopatía dilatada. 5. N Engl J Med 1983. síndrome de QT largo. N Engl J Med 2005. Steinman RC. preferiblemente en ambos brazos. Noninvasive arrhythmia risk stratification in idiopathic dilated cardiomyopathy: results of the Marburg cardiomyopathy study. Soplo cardiaco (debería buscarse obstrucción dinámica para la miocardiopatía hipertrófica). Hipertensión arterial.

et al. Prediction of sudden cardiac death . Physical Activity. et al. 11. 59: 256-262. and mortality in the 2 years after myocardial infarction. and Metabolism Endorsed by the American College of Cardiology Foundation. Schmidt D. 18. 19. Medicine & Science in Sports & Exercise 2000. Steinman RC. 17. Makikallio TH. Marcus FI. a predictor of mortality after myocardial infarction: cohort study. Bauer A. 14. Gorini M. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 8. 13. Rabelo FT. Microvolt T-wave alternans distinguishes between patients likely and patients not likely to benefit from implanted cardiac defibrillator therapy: a solution to the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial MADIT) II conundrum. Maron BJ. Eur J Heart Fail 2008. left ventricular dysfunction. Cost effectiveness analysis of screening of high school athletes for risk of sudden cardiac death. 26: 762-9. Lancet 2006. Circulation 2004. Left bundle-branch block is associated with increased 1-year sudden and total mortality rate in 5517 outpatients with congestive heart failure: a report from the Italian network on congestive heart failure. Circulation 2007. 887-890. 12. Kleiger R. 143: 398-405. De Sousa MR. 16.34 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Bigger Jr JT. Circulation 2001. Nogueira AM. Lancet 1999. Bigger JT Jr. Cain ME. Baroreflex sensitivity and heart-rate variability in prediction of total cardiac mortality after myocardial infarction ATRAMI (Autonomic Tone and Reflexes After Myocardial Infarction) investigators. 353: 1390-6. Barthel P et al. 351: 478-484. Baldasseroni S. Eur Heart J 2005. 10. Ribeiro A. Non-sustained ventricular tachycardia as a predictor of sudden cardiac death in patients with left ventricular dysfunction: A meta-analysis. Fleiss L. Buxton AE. 367: 1674-81. Opasich C. 9. et al. Miller JP Bigger Jr JT. Lancet 1998. its association with increased mortality after acute myocardial infarction. 115: 1643-1655. Namerow PB. 110: 1885-9. 104: 436-41. premature beats as a predictor of mortality after acute myocardial infarction. Kantelhardt JW. The relationships among ventricular arrhythmias. et al. 15. Deceleration capacity of heart rate as . Barthel P et al. Gomes JA. . Malik M. coronary artery disease. and left ventricular dysfunction. Bloomfield DM. Recommendations and considerations related to preparticipation screening for cardiovascular abnormalities in competitive athletes: 2007 Update A Scientific Statement From the American Heart Association Council on Nutrition. La Rovere MT. et al. after acute myocardial infarction: role of Holter monitoring in the modern treatment era. Heart-rate turbulence after ventricular . et al. Kleiger RE. FULLER CM. Barthel P Schneider R. Decreased heart rate variability and . Circulation 1984. Morillo CA. 69: 250-8. Am J Cardiol 1987. Am Heart J 2002. Article in press. Prediction of long-term outcomes by signal-averaged electrocardiography in patients with unsustained ventricular tachycardia. et al. et al.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 35 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C. dos y hasta tres extra-estímulos (2). 3.. 2. El protocolo de estimulación ventricular en general incluye la administración de un tren básico de estimulación de ocho latidos a por lo menos dos longitudes de ciclo diferentes (típicamente 600-500-430 ó 400 ms) seguidos por uno. USOS POTENCIALES DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN EL MANEJO DEL PACIENTE CON ARRITMIA VENTRICULAR POSIBLE O CONFIRMADA 1. 4. MD. 3. ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1). Evaluar la indicación de implante de cardiodesfibrilador. para el estudio de arritmias. Inducir arritmias ventriculares (taquicardia o fibrilación ventricular). Tipo y severidad de la cardiopatía de base (se han reportado mayores tasas de inducción y de reproducibilidad de inducción de arritmia ventricular en pacientes post-infarto del miocardio). Tabla 1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1). la inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico depende de diferentes factores clínicos como los que se listan en la tabla 2. Estudiar el efecto de fármacos antiarrítmicos. la inducción de fibrilación ventricular expone al paciente a los riesgos asociados esperables de esta arritmia y obligatoriamente implica la necesidad de interrumpir de inmediato el protocolo de estimulación y buscar su reversión mediante desfibrilación eléctrica. . MSc. A su vez. 4. Vacca Carvajal. 5. que se administran en forma consecutiva con cada tren básico de estimulación y en orden de agresividad (600-500-430 ms) (2). el objetivo principal del estudio electrofisiológico es evaluar si mediante estimulación eléctrica programada puede inducirse taquicardia ventricular. El número óptimo de extra-estímulos empleados es debatible ya que a mayor número se incrementa la sensibilidad del estudio electrofisiológico pero baja la especificidad de la arritmia inducida (2). Evaluar el riesgo de recurrencia de taquicardia ventricular o muerte súbita arrítmica. Presencia o no de taquicardia ventricular de manera espontánea (incrementa la posibilidad de inducción de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico). MD. Modificada de las Guías del AAC/AHA. Sáenz Morales. Descripción del estudio electrofisiológico estándar durante la evaluación de inducibilidad de arritmias En quienes por sus características clínicas podrían tener un riesgo incrementado de muerte súbita cardiaca. Por esta razón el número de extra-estímulos más aceptado es hasta de tres. El estudio electrofisiológico en general tiene varios usos potenciales en el estudio y manejo del paciente con arritmia ventricular (Tabla 1). Tabla 2. FACTORES CLÍNICOS QUE AFECTAN LA INDUCIBILIDAD DE ARRITMIA VENTRICULAR EN EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO 1. Evaluar la causa de pérdidas del estado de consciencia en pacientes con sospecha de origen arrítmico. 2. Uso concomitante de antiarrítmicos (disminuye la posibilidad de inducción). 6. Adicionalmente. Guiar la terapia de ablación. Miguel A. La forma progresiva como se administra el protocolo es muy importante ya que disminuye la posibilidad de inducir fibrilación ventricular cuyo valor predictivo es mucho menor a diferencia de la inducción de taquicardia ventricular monomórfica (2). Modificada de las Guías del AAC/AHA. Sitio de estimulación y protocolo empleado para inducción.. Introducción Se conoce como estudio electrofisiológico el paso a las cavidades cardiacas de catéteres con capacidad de registro de señales eléctricas intra-cavitarias y/o de estimulación eléctrica.

2. Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El protocolo debe hacerse al menos desde dos zonas ventriculares diferentes para incrementar su sensibilidad (2). CATEGORIZACIÓN DE LOS CRITERIOS EMPLEADOS PARA DEFINIR UN ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO COMO POSITIVO PARA INDUCCIÓN DE ARRITMIA VENTRICULAR Definición de inducibilidad Estricta Criterios Limitada a inducción de: 1. . *Modificada de: Predictive value of ventricular arrhythmia inducibility for subsequent ventricular tachycardia or ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients (6). Típicamente se inicia en el ápex del ventrículo derecho y si no se logra inducción se repite el protocolo desde el tracto de salida de dicha cámara cardiaca (2). taquicardia ventricular por reentrada rama-rama o inducción de respuesta repetitiva polimórfica (2). Fibrilación ventricular inducida por ≤ dos extra-estímulos. Fibrilación ventricular inducida hasta por tres extra-estímulos. Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. 3. como se complementará más adelante en este capítulo. desde entonces se evidenciaron las limitaciones del mismo para predecir riesgo en poblaciones específicas. Sin embargo. En estos estudios los pacientes declarados inducibles en el estudio electrofisiológico fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador el cual demostró mayor efecto benéfico en términos de prevención de muerte cardiaca súbita y resaltó la utilidad del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de esta población. la aparición de los cardio-desfibriladores implantables y del estudio CAST (Cardiac Arrhythmya Suppresion Trial) que demostró el potencial efecto deletéreo de los antiarrítmicos en términos de sobrevida. En sus etapas iniciales. comenzaron a poner en duda la relevancia del estudio electrofisiológico en la evaluación de la eficacia de este tipo de medicamentos en el tratamiento de las arritmias. existen arritmias inducidas las cuales no deben considerarse como un estudio electrofisiológico positivo. Estándar Incluye: 1. Es importante tener en cuenta que esta categorización obedece a que la inclusión de arritmias diferentes a Tabla 3. Por esta razón los criterios que se emplean para definir un estudio electrofisiológico como positivo han sido categorizados en los estudios de pacientes con enfermedad coronaria (y extrapolados en principio a otras patologías) dependiendo de su grado de exigencia para clasificar a un paciente como inducible (Tabla 3).36 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En las últimas dos décadas se publicaron los estudios MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial) y MUSTT (Multicenter Unsustained Tachycardia Trial) en los que el estudio electrofisiológico se empleó en la identificación del riesgo arrítmico en pacientes con infarto previo. 2. lo que demostró su reducida sensibilidad en esta población específica (3). De otro lado. baja fracción de eyección y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida a través de Holter. Posteriormente. ¿Qué es un estudio estudio electrofisiológico negativo o positivo? El estudio electrofisiológico se considera negativo cuando el protocolo estándar de estimulación ventricular no induce arritmia ventricular y se declara al paciente como no inducible (2). Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos. no todas las arritmias ventriculares inducidas en el estudio electrofisiológico son específicas y por ende de valor clínico en la predicción de riesgo arrítmico. Amplia Incluye: 1. Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. Por otra parte. Taquicardia ventricular monomórfica que debe ser reproducible y sostenida al menos por quince segundos y/o asociada con inestabilidad hemodinámica que requiere cardioversión. Roy y colaboradores documentaron que en tan solo 61% de los sobrevivientes de arresto cardiaco se podía inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico. como por ejemplo: taquicardia ventricular no sostenida (monomórfica o polimórfica). 3. el estudio electrofisiológico se utilizó en la evaluación del uso de medicamentos antiarrítmicos guiados por la efectividad de los mismos en la supresión de inducibilidad de taquicardia ventricular. Sus indicaciones han evolucionado con el advenimiento progresivo de estudios clínicos en los cuales se ha evaluado su rendimiento como prueba predictiva. Estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria Se ha estudiado ampliamente el rol del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico en pacientes con cardiopatía isquémica. taquicardia ventricular monomórfica (como taquicardia ventricular polimórfica y/o fibrilación ventricular) en la definición de inducibilidad es controversial dado su menor valor específico en términos de prevención.

Llamativamente en el MADIT se reportó una alta tasa de inducibilidad (aproximadamente 70%). como se mencionó al inicio de este capítulo. En el seguimiento se documentó una reducción significativa del riesgo de muerte en el brazo de cardiodesfibriladores implantables (16% vs. los pacientes inducibles fueron aleatorizados a un primer brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (identificación del anti-arrítmico que convierta la taquicardia ventricular en no inducible) o a un segundo brazo sin terapia anti-arrítmica. la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en el brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (cardiodesfibrilador implantable o anti-arrítmico efectivo) comparada con el segundo brazo de no terapia antiarrítmica (12% vs. en el estudio MUSTT la población de interés agrupó pacientes con infarto previo. los declarados inducibles y que además la inducibilidad no fue suprimida por los antiarrítmicos. Al igual que en el MADIT. se rotularon como de alto riesgo de muerte súbita cardiaca. a quienes se les identificó en el estudio electrofisiológico al menos un antiarrítmico inefectivo (permanencia de inducibilidad de la taquicardia ventricular aún bajo efecto farmacológico del mismo). Dado que en el MUSTT se hizo seguimiento de los pacientes no inducibles (no reclutados) a través de un registro. los pacientes incluidos se llevaron a estudio electrofisiológico el cual fue considerado como inducible con la aparición de taquicardia ventricular monomófica sostenida o taquicardia ventricular polimórfica sostenida (incluyendo fluter ventricular o fibrilación ventricular) inducido con máximo dos extra-estímulos en el protocolo. Los investigadores del MUSTT concluyeron que la terapia antiarrítmica guiada por estudio electrofisiológico reduce el riesgo de muerte cardiaca súbita en los pacientes coronarios de alto riesgo (baja fracción de eyección y documento de taquicardia ventricular no sostenida) cuando se comparó con los pacientes que no tomaron terapia antiarrítmica. A su vez.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En este estudio. Luego del seguimiento. en el MUSTT el antecedente de taquicardia ventricular sostenida fue uno de los criterios de exclusión. Los pacientes inducibles finalmente se reclutaron y a diferencia del MADIT. en este tipo de pacientes la inducibilidad de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico puede ser de 30% a 40%. fracción de eyección menor o igual a 35%. a diferencia del MADIT. no evaluó la efectividad del estudio electrofisiológico en la estratificación de riesgo de estos pacientes ya que asumió que la inducibilidad de arritmia ventricular diferenciaba de manera efectiva los individuos con alto riesgo de los que no lo eran (2). 18%). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 37 En el estudio MADIT se llevaron a evaluación electrofisiológica pacientes con infarto previo. y se incluyeron finalmente en el estudio y a su vez se asignaron de manera aleatoria a cardiodesfibriladores implantables o terapia médica convencional. De hecho. se pudieron comparar los desenlaces en este grupo con los del grupo de inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica. Este hallazgo sugiere que el estudio electrofisiológico tiene valor pronóstico en los pacientes coronarios con baja fracción de eyección. En este estudio la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en los pacientes no inducibles (no reclutados pero seguidos en registro) comparativamente con la de los inducibles que fueron . clase funcional I-III diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. la evaluación de la efectividad de esta prueba en la estratificación de riesgo requeriría la medición comparativa en términos de mortalidad entre los individuos identificados como de alto riesgo versus los no identificados como tal por la prueba. Aunque el estudio MADIT resaltó el efecto benéfico del cardiodesfibrilador implantable en términos de prevención primaria de muerte en esta población. por lo que en este estudio no se pudo realizar este tipo de análisis (2). En el primer brazo. Los demás pacientes en este brazo (conversión de la taquicardia ventricular en no inducible) continuaron con el antiarrítmico efectivo. a quienes no se les indujo arritmia sostenida (no inducibles) tuvieron seguimiento en un registro. Infortunadamente los investigadores del MADIT no tuvieron disponibilidad completa de los datos del seguimiento de los pacientes considerados como no inducibles o en quienes la inducibilidad fue suprimida por los anti-arrítmicos. fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador. fracción de eyección menor o igual a 40% y documento de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. Los datos de esta comparación se publicaron en el sub-estudio del MUSTT “estudio electrofisiológico para identificar los pacientes con enfermedad coronaria quienes están en riesgo de muerte súbita” llamado también MUSTT-EPS (4). 39%) cuando se comparó con el brazo de terapia médica. Sin embargo. De éstos.

Los hallazgos del MUSTT-EPS sugieren que: 1. éste es realmente modesto ya que aunque se detectó diferencia en la tasa de arresto cardiaco y muerte arrítmica entre los pacientes no inducibles y los inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica. lo cual también debe tenerse en cuenta a la hora de interpretar los resultados de esta prueba durante la estratificación del riesgo (5). fracción de eyección menor o igual a 30% quienes a diferencia de los estudios previos (MADIT. la tasa de mortalidad de cualquier causa fue significativamente menor en el grupo de cardiodesfibrilador implantable comparada con la del grupo en terapia médica (14. puede estar relacionada con el efecto que la taquicardia ventricular polimórfica/fibrilación ventricular produce sobre la sensibilidad/especificidad de la prueba además del innegable efecto pronóstico que la enfermedad coronaria no revascularizada produce en desenlaces como muerte súbita (independiente del resultado del estudio electrofisiológico) (2). los investigadores recomendaron realizar protocolo de estimulación ventricular (con estudio electrofisiológico o durante el implante del cardiodesfibrilador) en los pacientes aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable con el objetivo de evaluar el valor pronóstico de la inducción de arritmia ventricular en esta población. En otro sub-estudio se demostró que el estudio electrofisiológico fue más predictivo de taquicardia ventricular y muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%. Los hallazgos del MADIT II fueron adoptados en las actuales guías de práctica clínica en las que pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 30% fueron llevados directamente a implante de cardiodesfibrilador para la prevención primaria de muerte cardiaca súbita (1). Si bien el estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación del riesgo de estos pacientes. La tasa de 36% para criterios estándar fue similar a la del MUSTT (35%) en donde se definió inducibilidad con criterios similares. una tasa de 12% de estos desenlaces en los pacientes no inducibles es aún muy alta desde el punto de vista clínico. doce experimentarán arresto cardiaco o muerte súbita arrítmica durante los siguientes dos años. 19. en este sub-estudio la tasa de presentación de taquicardia ventricular espontánea en el seguimiento a cinco años fue de 21% en los pacientes que fueron inducibles en el estudio electrofisiológico. Los pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática en quienes no se puede inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico.2 vs. La tasa de pacientes MADIT II que llenaron los criterios estrictos. 3. de cien de estos pacientes que no son inducibles en estudio electrofisiológico. En el MADIT II se incluyeron pacientes con infarto previo. La inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico predice fuertemente la aparición posterior de taquicardia ventricular espontánea. 2. Estas limitantes del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes coronarios. son aún de relativo alto riesgo para padecer arresto cardiaco y muerte súbita (tasa de 12% a dos años) lo que confiere al estudio electrofisiológico un pobre valor predictivo negativo de 88% a dos años. Precisamente estos pacientes (coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%) fueron excluidos del estudio MADIT II el cual fue el tercer gran estudio diseñado para medir el impacto del implante de cardiodesfibrilador en la prevención primaria de muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios en riesgo. estándares y amplios fue respectivamente de 29%. Sugestivamente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica (12% vs. y el punto final primario a evaluar fue la incidencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular mediante interrogación del cardiodesfibrilador implantable en el seguimiento. estándares y amplios. Estos pacientes fueron a su vez aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador o terapia médica convencional.38 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Luego del seguimiento. A pesar de que en el MADIT II el estudio electrofisiológico no fue requisito de inclusión. Los resultados del MADIT II-EPS mostraron que cuando se empleó la definición estándares de inducibilidad (taquicardia ventricular monomórfica . 36% y 41%. comparada con una tasa de 6% en el grupo de no inducibles. 18%). En otra palabras. MUSTT) fueron reclutados sin requerimiento de documento de taquicardia ventricular no sostenida ni de ser llevados a estudio electrofisiológico previo.8%). En este estudio la inducibilidad fue categorizada con criterios estrictos. Estos datos se analizaron en el sub-estudio del MADIT II “valor predictivo de la inducibilidad de arritmia ventricular en la aparición subsecuente de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en los pacientes MADIT II” conocido también como MADIT II-EPS (6). El estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación de pacientes que están en riesgo de muerte cardiaca súbita. 4.

1. cuando se utilizó el criterio estricto de inducibilidad (sólo taquicardia ventricular monomórfica) la tasa de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en el seguimiento. Recomendado para la evaluación diagnóstica de pacientes con infarto del miocardio remoto con síntomas que indican taqui-arritmia ventricular incluyendo palpitaciones y pre/síncope. ventricular). las guías de práctica médica y los resultados del MADIT II-EPS. taquicardia ventricular no sostenida y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 40%. De igual forma. La indicación del estudio electrofisiológico para la estratificación del riesgo en sujetos coronarios tipo MUSTT fue aceptada en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca de 2006 (Clase IIa. nivel de evidencia B) (Tabla 4). el estudio electrofisiológico es útil durante los procedimientos de ablación de arritmia ventricular en pacientes coronarios para inducir la o las taquicardias a tratar o probar la efectividad de este tipo de terapia (1). Como se mencionó con anterioridad en este capítulo. son llevados a implante de cardiodesfibriladores teniendo en cuenta que algunos de los pacientes no inducibles podrían aún tener un riesgo moderadamente incrementado de presentar arritmias ventriculares (2). Cuando en estos pacientes se empleó la definición estándar de inducibilidad y se midió tan solo la tasa de taquicardia ventricular (se excluyó fibrilación ventricular). no estipulan el momento ideal para realizar un estudio electrofisiológico luego de un infarto del miocardio. el estudio electrofisiológico tiene valor predictivo cuando la definición de inducibilidad se limita al criterio estricto (taquicardia ventricular monomórfica) o cuando sólo se mide el desenlace de taquicardia ventricular (no fibrilación ventricular). Del estudio MADIT II-EPS se concluye que en pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 30%. B B C Clase IIa 1. si bien el estudio electrofisiológico puede identificar pacientes coronarios con disfunción sistólica en alto riesgo de muerte cardiaca súbita. los pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 40% y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ENFERMEDAD CORONARIA Recomendación Clase I Nivel de evidencia Conclusiones y recomendaciones Según el sub-estudio MUSTT-EPS. se observó que a dos años ésta fue significativamente mayor en los pacientes inducibles en comparación con los no inducibles (29% vs. su habilidad para hacerlo es modesta y tiene pobre valor predictivo negativo. arresto cardiaco y/o muerte cardiaca arrítmica.3% respectivamente). tienen mayor riesgo de presentar taquicardia ventricular espontánea estable. B ¿Luego de cuánto tiempo de sucedido el infarto se realiza el estudio electrofisiológico? Las guías de manejo actuales (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca. Útil en pacientes con enfermedad coronaria para la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho de mecanismo no claro (supraventricular vs. Adicionalmente.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. el rol del estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria se acepta en la evaluación de palpitaciones. la tasa de detección de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en el seguimiento del cardiodesfibrilador implantable fue similar en los pacientes inducibles versus no inducibles. Así. Por esta razón es más que pertinente el desarrollo de estudios en los que la información de la fracción de eyección y el estudio electrofisiológico se complemente con otras pruebas para mejorar la capacidad pronóstica de la estratificación del riesgo de estos pacientes. En la misma vía. 19. quienes son inducibles en el estudio electrofisiológico. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 39 o taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ 3 extra-estímulos o fibrilación ventricular inducida por ≤ 2 extra-estímulos). 3. Tabla 4. La indicación del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico. es práctica de aceptación general que los pacientes con infarto previo con fracción de eyección entre 31% y 40% sean llevados a estudio electrofisiológico para evaluar inducibilidad de arritmia ventricular (2). se define de manera directa . pre/síncope o en la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho en pacientes con enfermedad coronaria (1). De éstos. de acuerdo con el MUSTT-EPS. Útil en pacientes con enfermedad coronaria para guiar y evaluar la eficacia de la ablación de taquicardia ventricular. 2. Razonable para la estratificación del riesgo en pacientes con infarto del miocardio remoto. fue significativamente mayor en los pacientes inducibles con relación a los no inducibles. los pacientes con inducción de taquicardia ventricular monomórfica o taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular.

Estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática Datos del estudio CAT. extensa área necrótica sin isquemia y/o miocardio aturdido (ausencia de miocardio por mejorar en términos de función contráctil) e isquemia residual significativa sin opción de revascularización la posibilidad de recuperación de la fracción de eyección es mucho menor. la estratificación del riesgo en pacientes para prevención primaria fundamentada en la fracción de eyección residual luego de un infarto del miocardio. se considera útil como herramienta diagnóstica en la evaluación de palpitaciones sostenidas. 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 por la fracción de eyección. el implante de cardiodesfibriladores para la prevención primaria en pacientes con infarto reciente (6-40 días post-infarto) y fracción de eyección menor o igual a 35%. Tabla 5. sin registro previo de taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (registro de taquicardia ventricular no sostenida hasta en 52% de ellos).9% y 9. debería hacerse más allá de los cuarenta días del evento en espera de recuperación de la función ventricular. infarto anterior extenso o de varias caras. taquicardia por re-entrada rama-rama o para guiar la terapia de ablación (1) (Tabla 5).6% de los pacientes. fracción de eyección menor o igual a 30%. Es de tener en cuenta que este plazo es extensible a la eventual indicación del estudio electrofisiológico. pre/síncope. no mostró efecto benéfico en términos de mortalidad total (7). en los pacientes con antecedente de infarto previo con disminución significativa de la fracción de eyección. taquicardia de complejo ancho y pre/síncope. que como se mencionó es influida directamente por la fracción de eyección. miocardiopatía hipertrófica . temprano sugirieron el rol precario del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes con este tipo de cardiopatía (8). 2). derecho. por lo que en estos pacientes la estratificación del riesgo fundamentada en la fracción de eyección (con eventual indicación de estudio electrofisiológico) no debe dilatarse más allá de este plazo. respectivamente (baja inducibilidad en comparación con pacientes coronarios con igual fracción de eyección). por lo cual la evaluación de la indicación de estudio electrofisiológico debería hacerse con la fracción de eyección definitiva posterior al evento coronario. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON MIOCARDIOPATÍA DILATADA IDIOPÁTICA Recomendación Clase I 1. En general se reconoce que el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática tiene baja inducibilidad. taquicardia de complejo ancho. terapia de reperfusión temprana exitosa. el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. síndrome de Brugada o síndrome de QT largo. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo. displasia arritmogénica del ventrículo C Estudio electrofisiológico en anormalidades de la repolarización secundarios a síndromes arrítmicos genéticos El valor del estudio electrofisiológico en pacientes con síndrome de Brugada. El valor del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo en estas patologías no está bien definido a diferencia de la cardiopatía isquémica (1. Nivel de evidencia C Utilidad del estudio electrofisiológico en pacientes no coronarios Adicional a los pacientes con cardiopatía isquémica existen otros subgrupos de pacientes en alto riesgo de presentar muerte súbita. De otro lado. terapia de reperfusión temprana no exitosa. Este estudio incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. miocardiopatía hipertrófica.40 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. control efectivo de isquemia residual y/o de miocardio aturdido mediante revascularización completa). infarto inferior. por lo cual su uso en la estratificación del riesgo arrítmico en estos pacientes es de valor incierto (1. Entre estos se encuentran pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. En ciertos pacientes podría esperarse la recuperación de la función ventricular luego del infarto del miocardio. De hecho. Por otra parte. Por otro lado. Esta conducta sería aplicable a los pacientes post-infarto reciente en quienes se espera una eventual recuperación de su fracción de eyección (fracción de eyección pre-infarto conservada. el estudio MADIT II fue realizado en pacientes con infarto del miocardio mayor o igual a 30 días. 2). Útil en la evaluación diagnóstica de pacientes con palpitaciones sostenidas. De esta manera. Luego del estudio electrofisiológico completo tan solo se indujo taquicardia ventricular sostenida y fibrilación ventricular en 2. Útil en el diagnóstico de taquicardia ventricular de rama-rama y para guiar la terapia de ablación.

se ha inducido taquicardia ventricular hasta en 21% o se han encontrado parámetros diagnósticos de bradiarritmia en 34% de ellos (9). El estudio electrofisiológico se considera inútil en el síndrome de QT largo (1). De hecho esta incertidumbre se refleja en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita de 2006 en las que la indicación del estudio electrofisiológico en este contexto se acepta tan solo como “podría considerarse” (Tabla 6). En general. síndrome de Brugada y displasia arritmogénica del ventrículo derecho. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 41 y displasia arritmogénica del ventrículo derecho es controversial. Estudio electrofisiológico en pacientes con síncope En el estudio del síncope se emplea para descartar la presencia de arritmias como origen del cuadro (1). Usualmente no es el primer paso en el estudio del síncope y se indica en general cuando la evaluación clínica inicial del paciente sugiere origen arrítmico el cual no ha podido comprobarse mediante la realización de pruebas no invasivas (1). Podría considerarse para la estratificación del riesgo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica. se sabe que en pacientes sin sospecha del posible origen del síncope (origen desconocido) antes del examen. en pacientes con electrocardiograma basal normal. el estudio electrofisiológico no es una herramienta completamente útil ya que la inducción de resultados falsos positivos puede ser alta. lo que es frecuente en pacientes sin cardiopatía estructural (1). En el estudio del síncope en pacientes cardiópatas mediante estudio electrofisiológico. la cual además provee una lista de los hallazgos en el estudio electrofisiológico que podrían sugerir. Por otro lado. Adicionalmente. una vez se descartan otras explicaciones. en pacientes con corazón sano la inducción de taquicardia ventricular en estudio electrofisiológico ha sido de 1% y el hallazgo de bradiarrtimia de 10% (9). Estudio electrofisiológico en pacientes con taquicardia del tracto de salida En estos pacientes podría considerarse el estudio electrofisiológico para confirmar el diagnóstico y guiar la terapia de ablación (1). El estudio electrofisiológico (aunque con limitantes) también podría indicarse en el estudio del paciente con síncope de origen desconocido cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no aclararon la causa del cuadro (1). con alta probabilidad. Tabla 6. sin cardiopatía estructural y síncope asociado a palpitaciones. por ejemplo. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ANORMALIDADES DE LA REPOLARIZACIÓN SECUNDARIOS A SÍNDROMES GENÉTICOS ARRÍTMICOS Recomendación Clase IIb 1. Nivel de evidencia C de su posible relación con el cuadro clínico. Por esta razón. el estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia esporádica y síncope tiene sensibilidad limitada. el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de alteraciones del sistema de conducción y en la inducción de arritmias ventriculares que expliquen el cuadro (9). el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de inducción de taquicardia supraventricular que lo explicara (9). El rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en este contexto varía significativamente de acuerdo con la probabilidad pre-test del paciente y se considera más útil en pacientes con cardiopatía estructural o electrocardiograma basal anormal (1). en pacientes con electrocardiograma anormal y/o evidencia de cardiopatía estructural. Componentes mínimos del estudio electrofisiológico durante la evaluación del paciente con síncope y hallazgos diagnósticos Las mediciones mínimas a realizar en un estudio electrofisiológico durante la evaluación de síncope se describen en la tabla 7 (9). un diagnóstico correcto en pacientes con sospecha pre-test de una patología específica. Es importante tener en cuenta que los hallazgos del estudio electrofisiológico pueden ser sobrevalorados (falso positivo) o subvalorados (falso negativo) dado que en general no se pueden correlacionar en tiempo real con los síntomas referidos por el paciente a diferencia del test de Holter. A diferencia. en cuyo caso se consideraría que el estudio electrofisiológico es diagnóstico y no se requieren estudios adicionales (9).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. la interpretación de los resultados del estudio electrofisiológico en este tipo de pacientes debe hacerse teniendo en cuenta la fortaleza Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen bradiarrítmico Una de las causas de síncope son las bradiarritmias por disfunción del nodo sinusal o por bloqueo AV completo. De hecho. aunque .

HV: intervalo His-ventrículo. por ejemplo) o al final de la misma por pausa sinusal prolongada (disfunción de nodo sinusal acompañante). Hallazgo diagnóstico en síncope Sospecha de disfunción de nodo sinusal (registro de bradicardia) y • Tiempo de recuperación del nodo sinusal corregido a la frecuencia cardiaca basal marcadamente prolongado (> 800 ms). Pueden encontrarse anormalidades de la función del nodo sinusal o del nodo aurículo-ventricular no relacionadas con síncope (falsos positivos) en el estudio electrofisiológico hasta en 24% de los pacientes (1). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 7.42 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Evaluación de inducibilidad de arritmia ventricular según protocolo descrito al inicio del capítulo. En conclusión. En pacientes con HV moderadamente prolongado se recomienda hacer test de provocación farmacológica con procainamida (10 mg/kg) (medicamento no disponible en el momento en Colombia). Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen taquiarrítmico En general se considera que el estudio electrofisiológico tiene mayor efectividad en la identificación de taquicardias como origen de síncope comparativamente con las bradiarrítmias (9). en quienes se ha descartado síncope de origen mediado neuralmente u ortostático y sin cardiopatía. 3. Evaluación de la función del nodo sinusal con medición de los tiempos de recuperación del nodo sinusal (basal y corregido a la frecuencia cardiaca basal) mediante estimulación auricular durante sesenta segundos a tres longitudes de ciclo diferentes (en general 600-500430 ms). Sin embargo. El estudio electrofisiológico es útil en pacientes con síncope y palpitaciones en quienes se . grado durante la estimulación auricular incremental a frecuencias cardiacas moderadas. Evaluación de inducibilidad de arritmia supraventricular por cualesquiera de los protocolos existentes. en especial en pacientes con baja probabilidad pre-test de que esa sea la causa del síncope (1). Evaluación del sistema de His-Purkinje que incluye la medición del intervalo HV basal y durante estimulación auricular incremental. La sensibilidad del estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia espontánea es limitada y se reporta una tasa alta de hallazgos falsos positivos. el estudio electrofisiológico puede ser útil para documentar o provocar bradiarritmia cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no han aportado información concluyente o en pacientes con alta probabilidad pre-test de presentar anomalías significativas en el sistema eléctrico cardiaco (cardiopatía estructural y/o anormalidad del electrocardiograma) (Tabla 8) (1). se considera que el rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en el estudio de pacientes sin cardiopatía y/o con electrocardiograma normal es bajo (1). Sospecha de taquicardia supraventricular • Inducción de taquicardia supraventricular con respuesta hipotensora y reproducción de los síntomas espontáneos. 2. podría sospecharse de la presencia de taquicardia supraventricular como origen del cuadro. COMPONENTES MÍNIMOS DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO DURANTE LA EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNCOPE Y HALLAZGOS DIAGNÓSTICOS Recomendación 1. electrocardiograma con bloqueo bifascicular) y uno de los siguientes: • HV basal ≥ 100 ms. el hallazgo de bradiarritmia en el estudio electrofisiológico podría proveer un diagnóstico razonable en la mayoría de los casos (1). Es muy rara la aparición de síncope sin palpitaciones originado por taquicardia supraventricular. Por esta razón. 4. podría suceder en la fase inicial de la taquicardia (reentrada nodal. Al usar criterios conservadores para definir la prueba de disfunción del nodo sinusal como anormal (tiempo de recuperación total mayor 3. Sospecha de arritmia ventricular • Ver definición de inducibilidad de arritmia ventricular al inicio del capítulo. se emplee la prueba de estrés farmacológico al sistema de conducción con procainamida o atropina (1). • Bloqueo His-Purkinje de 2º o 3er. Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de taquicardia supra-ventricular En pacientes sin cardiopatía que presentan síncope y palpitaciones. • Bloqueo His-Purkinje de alto grado (2:1 o mayor) durante test de provocación con procainamida.000 ms) la sensibilidad del estudio electrofisiológico puede ser apenas de 15% en pacientes en estudio de síncope (9). sin embargo. Sospecha de BAV paroxístico.

Waxman HL. 5. et al. J Am Coll Cardiol 2006. 351: 2481-8. et al. et al. Kuck KH. N Engl J Med 2004.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 43 sospeche presencia de taquicardia ventricular sostenida (corazón sano) en la búsqueda de diagnosticar el tipo de arritmia que presenta el paciente. Prophylactic use of an implantable . Dorian P et al. 48: e248-e346. Nivel de evidencia B Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de arritmia ventricular En pacientes con cardiopatía. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON SÍNCOPE Recomendación Clase I 1. Electrophisiologic testing to identify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. 2. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. la presencia de arritmias ventriculares como origen del mismo es altamente probable. Roy D. Di Carlo L. de ser posible. Lee KL. et al. Josephson M. Lee KL. 3. Sin embargo. 342: 1937-1945. inducibility for subsequent ventricular tachycardia o ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients. Tabla 8. dado que la aparición de síncope en este tipo de pacientes cardiópatas es un marcador de alto riesgo de muerte arrítmica subsecuente. 52: 969-974. 105: 1453-8. Relation of ejection fraction and inducible ventricular tachycardia to ode of death in patients with coronary artery disease. Hall WJ. 6. Thomas K. AHA/ACCF scientific statement on the evaluation of syncope. 47: 98-107. Progress in Cardiovascular Diseases 2008. en el estudio electrofisiológico deben realizarse pruebas de disfunción del nodo sinusal si el síncope ocurre al final de la taquicardia. terapia de ablación de manera conjunta (1) (Tabla 8). 113: 316-327. Buxton AE. De igual forma. Antz M. B Bibliografía 1. Circulation 2002. 51: 97-105. Circulation 2002. En estos pacientes el síncope no necesariamente es precedido de palpitaciones y puede ser de instauración rápida. por lo que su utilidad en este contexto sería dudosa. Kienzie MG. Bansch D. N Engl J Med 2000. . disfunción ventricular izquierda y síncope. Boczor S. 106: 2466-2472. J Am Coll Cardiol 2006. Hafley G. Clinical characteristics and long-term follow-up in 199 survivors of cardiac arrest: relation to inducibility at electrophisiologic testing. Útil en pacientes con síncope en sospecha de bradi o taqui-arritmias y en quienes no han sido concluyentes los estudios diagnósticos no invasivos. Circulation 2006. 7. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. El estudio electrofisiológico ha sido contemplado en las guías de manejo (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca como “recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural” (1) (Tabla 8). 9. Buxton AE. 4. Predictive value of ventricular arrhythmia . Recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural. 8. 2. The role of electrophysiological study in risk stratification of sudden cardiac death. Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). et al. cardioverter-defibrillator after acute myocardial infarction. Am J Cardiol 1983. Hohnloser SH. el estudio electrofisiológico no cambiaría en principio la conducta terapéutica (implante de cardiodesfibrilador como medida de prevención secundaria) sobre todo en sujetos con fracción de eyección significativamente disminuida. evaluar su efecto hemodinámico y poder realizar. Daubert JP Zareba W.

Con base en esta premisa. Vale la pena recordar que la posibilidad de supervivencia es mayor en quienes experimentan paro cardiaco a consecuencia de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular que en aquellos con bradicardias severas. se han ideado múltiples estrategias para tratar de responder en forma oportuna a una situación de paro cardiaco y aumentar así la probabilidad de supervivencia de las víctimas. Villegas García. No existen en el . es un tiempo de respuesta corto para tomar las medidas pertinentes luego de que se establece el evento. es una situación que se caracteriza por una pérdida súbita del flujo sanguíneo efectivo. En general los mecanismos que llevan más comúnmente al paro cardiaco son la fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular sin pulso. cuando la desfibrilación inmediata es posible en respuesta al inicio del paro cardiaco (por ejemplo en una unidad de cuidado intensivo. tanto así que luego de cinco minutos la probabilidad de sobrevivir a este evento es de aproximadamente 25% y luego de transcurridos diez minutos es de menos de 10%. si el tiempo transcurrido es mayor. generalmente responde bien a la cardioversión con choques sincronizados en modo monofásico. con la utilización de choques no sincronizados de alta energía a dosis de desfibrilación. con energías de 100 julios o mayores (3). MD. Con base en estas guías. La taquicardia ventricular monomórfica en el paciente con pulso. casi instantánea. y de 3% a 4% si tales maniobras se realizan en forma conjunta. Por el contrario. la posibilidad de sobrevivir a un paro cardiaco continúa siendo baja (1). la cantidad de energía y el tiempo entre las descargas que se utilizan para el tratamiento de estos pacientes varían de acuerdo con la condición del paciente y las características de la taquicardia ventricular. en un quirófano o en el laboratorio de electrofisiología o en la sala de hemodinámica) la posibilidad de sobrevivir a un episodio de fibrilación ventricular es mayor a 90%. especialmente si el tiempo de respuesta es menor a treinta segundos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A. del estado de consciencia que lleva a la muerte del individuo en caso de no recibir tratamiento apropiado. el origen de éste se debe a bradicardia severa. excepto. a menos que el paciente tenga condiciones fisiopatológicas que favorezcan la persistencia del fenómeno arrítmico. no debe olvidarse que en un porcentaje no despreciable de víctimas de un paro cardiaco. Manejo del paro cardiaco El paro o parada cardiaca. Sin embargo. pero. mientras que la taquicardia ventricular polimórfica inestable se maneja como si se tratase de una fibrilación ventricular. quizá. si no se inician maniobras de resucitación cardiopulmonar. en aquellas circunstancias en donde el mecanismo del paro es una fibrilación ventricular o una taquicardia ventricular y el tiempo de respuesta luego del inicio de éstas es muy corto. es aconsejable realizar un breve período de resucitación (compresiones y ventilaciones) con el fin de mejorar el estado de oxigenación de la víctima y aumentar las posibilidades de obtener una desfibrilación exitosa (2). La taquicardia ventricular monomórfica inestable debe tratarse con cardioversión sincrónica. El tiempo de respuesta es vital en estos casos ya que la probabilidad de supervivencia cae rápidamente después de los dos primeros minutos de iniciado el paro cardiaco. Deberán realizarse además todas las maniobras de resucitación cardiopulmonar de acuerdo con las guías vigentes de reanimación cardiocerebro-pulmonar (3). Pese a estos esfuerzos. estado de asistolia o actividad eléctrica sin pulso. Existe una disminución en la supervivencia del orden de 7% a 10% por cada minuto que transcurra entre el inicio del paro cardiaco. de suficiente magnitud como para causar una pérdida. El principal determinante de la supervivencia de aquellos que experimentan paro cardiaco. asistolia o actividad eléctrica sin pulso.44 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La desfibrilación inmediata es la maniobra de elección en quienes tienen un lapso de uno a dos minutos desde el inicio del paro cardiaco hasta el comienzo de la resucitación cardiopulmonar.

Luego de cada descarga el proveedor de resucitación cardiopulmonar deberá estar preparado para realizar las maniobras avanzadas de un paro cardiaco sin pulso en caso de que éste ocurra luego de una descarga (3). son el tratamiento a elegir en este contexto. El proveedor de soporte vital avanzado deberá mantener una ventilación adecuada con el fin de corregir las alteraciones químicas sanguíneas que pudieran generarse como consecuencia del paro cardiaco. en caso de no conocerse esta recomendación deberán utilizarse energías de 200 julios. Posterior a esto se administrará 1 mg de adrenalina y luego se hará una nueva descarga a dosis de 360 julios en monofásico. En algunos casos podrá ser necesaria la utilización de bicarbonato de sodio. por lo tanto deberán hacerse esfuerzos para mejorar la oxigenación. además deberá mantenerse y dar soporte a la circulación adecuada una vez ésta se haya restablecido.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. podría aun considerarse la utilización de lidocaína para las arritmias resistentes. El mantenimiento de una ventilación adecuada facilita además el restablecimiento. el objetivo del soporte vital avanzado es establecer un ritmo cardiaco que permita una perfusión correcta (hemodinámicamente efectivo). En guías anteriores se recomendaba la utilización de tres descargas consecutivas y en caso de que éstas no fueran efectivas se debían reiniciar las maniobras de resucitación cardiopulmonar. corregir la acidosis y mejorar las condiciones electro-fisiológicas del paciente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 45 momento datos suficientes para hacer recomendaciones con respecto a las dosis a utilizarse en modo bifásico en comparación con el monofásico. en sobredosis por ciertas drogas o en escenarios de . Si se necesitan descargas adicionales estás pueden administrarse con igual energía u optarse por aumentarla para los choques subsecuentes. aunque su superioridad no ha podido establecerse en forma absoluta (6). Su utilización se recomienda en aquellos casos en los cuales se conozca o se sospeche la presencia de causas precedentes de acidosis que responda a bicarbonato. la utilización de la descarga y la reanudación de las compresiones (3). Los beta-bloqueadores pueden preferirse ante otros anti-arrítmicos en el contexto de un síndrome coronario agudo si no venían siendo administrados. No se recomienda la cardioversión sincrónica en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica inestable ya que no puede garantizarse una adecuada sincronización con los complejos QRS. deberá tratarse como esta última y no perder tiempo intentando un análisis más detallado de las características electrocardiográficas de la taquicardia ventricular. sin embrago los esquemas de dosis altas o incrementales no parecen proporcionar ningún beneficio adicional (4). no obstante. Luego de obtener una respuesta adecuada a la desfibrilación inicial no necesariamente deberá dejarse en forma rutinaria en estos pacientes a menos que la valoración individual determine que se beneficiarían de recibirla en forma continuada. Si existiese suficiente evidencia de que el evento del paro cardiaco fue precedido por un evento coronario agudo. En la actualidad la recomendación es utilizar una estrategia de una sola descarga con el fin de minimizar el lapso de tiempo entre las compresiones torácicas. En general. a nivel cardiaco. Con respecto al soporte hemodinámico durante el paro cardiaco. No deben utilizarse dosis menores de energía en forma no sincronizada ya que éstas pueden causar fibrilación ventricular. la amiodarona sigue teniendo mayor nivel de recomendación incluso en este contexto. La adrenalina puede repetirse a intervalos de tres a cinco minutos con descargas repetidas entre las dosis mientras se logra recuperar un ritmo que garantice perfusión. Si se utiliza un desfibrilador monofásico entonces todas las descargas administradas deberán ser de 360 julios. por los choques no sincronizados para desfibrilación con altas dosis de energía. se sugiere la utilización de vasopresina como una alternativa al uso de adrenalina. Si existe alguna duda acerca de si se trata de una taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica en un paciente inestable. Puede iniciarse el esquema de descargas con un desfibrilador bifásico con energías de 150 a 200 julios de acuerdo con la recomendación específica del fabricante. aunque la adecuada oxigenación de la sangre aún es el elemento crucial para corregir la acidosis. La utilización de amiodarona intravenosa se ha convertido en el tratamiento de elección para el manejo de la taquicardia ventricular resistente o recurrente reemplazando a la lidocaína intravenosa y a otros antiarrítmicos utilizados en el pasado (5). de un ritmo que garantice perfusión.

Arritmias asociadas con síndrome coronario agudo El síndrome coronario agudo (en cualquiera de sus tipos) puede dar cuenta del inicio de arritmias ventriculares que pongan en riesgo la vida del paciente y que se comporten como la primera manifestación de isquemia miocárdica. 2. En un contexto extra-hospitalario. Después de establecer la presencia de un paro cardiaco definido. 5. este se aplicará de inmediato y deberá administrarse la terapia con choques de acuerdo con los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia: C). taquicardia ventricular monomórfica rápida o flutter ventricular o en fibrilación ventricular resistente. al igual que en aquellos con hipocalcemia o en intoxicados por medicamentos anti-cálcicos. se usan beta-bloqueadores intravenosos o sulfato de magnesio (1 a 2 gramos intravenosos en uno a dos minutos). cuando esté respondiendo a un paro cardiaco presenciado (Nivel de evidencia C). la prioridad debe ser la activación de un sistema de respuesta con un equipo capaz de identificar el mecanismo específico del paro y realizar la intervención oportuna y adecuada (Nivel de evidencia B). se recomienda seguir los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia C). 3. En dichos casos podrán administrarse 5 a 20 mililitros de gluconato de calcio al 10% en infusiones de 2 a 4 mL/min (3). incluyendo el manejo de hipoxemia. el anti arrítmico de elección será la amiodarona intravenosa para intentar conseguir un ritmo estable con posteriores desfibrilaciones (Nivel de evidencia B). Deberán manejarse siempre las posibles causas reversibles o los factores que contribuyen al paro durante la administración de maniobras de resucitación cardiopulmonar. Para arritmias ventriculares recurrentes o mecanismos no taquiarrítmicos del paro cardiaco. Clase IIb El uso de puño precordial (un solo intento) podrá considerarse por el proveedor de soporte vital avanzado. no deberá utilizarse calcio en forma rutinaria durante la reanimación. Las arritmias durante la isquemia aguda pueden deberse a mecanismos de automaticidad anormal. El gluconato de calcio se usa en aquellos pacientes en quienes la hiperkalemia es el mecanismo desencadenante de fibrilación ventricular resistente. Sin embargo. Las maniobras de reanimación cardiopulmonar deben ser establecidas inmediatamente luego de activar el sistema de respuesta (Nivel de evidencia: A). 4. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 resucitaciones prolongadas (3). reentrada o actividad desencadenada (actividad gatillada) y pueden verse afectadas por múltiples factores endógenos tales como los niveles de potasio o el estado autonómico. sospechado o inminente. Este tipo de arritmias puede ser responsable de gran parte de las muertes súbitas reportadas en pacientes con síndrome coronario agudo (se evidencia fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sostenida hasta en 20% de los infartos agudos del miocardio).46 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En algunas formas resistentes de taquicardia ventricular polimórfica o de puntas torcidas. No se recomienda el uso generalizado de bicarbonato durante el manejo del paro cardiaco y deberá tenerse en cuenta siempre que su uso excesivo puede ser deletéreo. 6. Para los sujetos cuyo mecanismo de paro es una taquiarritmia ventricular. trastornos hidroelectrolíticos. Clase IIa En presencia de tiempos de respuesta iguales o mayores a cinco minutos luego del presunto inicio del paro cardiaco. factores mecánicos y depleción de volumen (Nivel de evidencia C). Recomendaciones Clase I 1. si luego de un choque máximo para desfibrilación (generalmente 360 julios en monofásico) recurre la arritmia. incluso ante niveles de calcio ionizado bajos. es razonable en un periodo breve (menor a 90 a 180 segundos) hacer resucitación cardiopulmonar antes de intentar la desfibrilación. si existe un desfibrilador externo automático (DEA). .

Fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sin pulso En caso de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sin pulso durante un síndrome coronario agudo.75 mg/ kg en bolo IV). o la procainamida a dosis de 30 mg/min hasta un total de 17 mg/kg. Ritmo idioventricular y taquicardia ventricular no sostenida Ni el ritmo idioventricular ni la taquicardia ventricular no sostenida que ocurren en el contexto de un síndrome coronario agudo. el empleo de beta-bloqueadores profilácticos en el contexto de un infarto agudo del miocardio.5 mg/kg con dosis repetidas de 0. se inicia el protocolo de soporte avanzado cardiaco incluyendo una descarga eléctrica no sincronizada seguida por las diferentes maniobras de resucitación cardiopulmonar. esta ultima se considera como aceptable pero no está recomendada por las guías (3). sin embargo. el manejo farmacológico que se recomienda es amiodarona 150 mg IV en 10 minutos o lidocaína 0. La utilización de lidocaína en forma profiláctica podría disminuir la incidencia de fibrilación ventricular durante un síndrome coronario agudo. de hecho. puede verse disminuida debido a las estrategias de revascularización agresiva que limitan el tamaño del infarto y al incremento en el uso de betabloqueadores (8). por lo que se ha abandonado su uso. Posterior a la terminación de la fibrilación ventricular. Si la taquicardia ventricular es polimórfica y el QT de base es normal. la administración de eplerenone se ha asociado con una disminución de la mortalidad por muerte súbita de 37% de los casos (9). amiodarona 300 mg o 5 mg/kg IV con un posible bolo extra de 150 mg. A continuación o en forma concomitante. Por el contrario. En forma similar. En caso de no conocerse dicho valor. se hace hincapié en la corrección de la isquemia subyacente y de las posibles anormalidades electrolíticas concomitantes. podrán utilizarse medicamentos como procainamida. hasta una dosis máxima de 3 mg/kg. La descarga consiste en uno más choques en modo monofásico de 360 J. deberá administrarse . Como alternativa podría considerarse la utilización de lidocaína 1 a 1. Otras terapias adicionales a considerar son el magnesio IV con dosis de 1 a 2 g. o vasopresina (40 U IV dosis única). Taquicardia ventricular sostenida inestable En el caso de taquicardia ventricular recurrente. parece estar asociada con un incremento en la mortalidad probablemente debido a fenómenos de bradiarritmias. procainamida o sotalol. Por el contrario. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 47 La incidencia de fibrilación ventricular que ocurre dentro de las 48 horas luego del inicio del síndrome coronario agudo. Además. si existe disfunción ventricular la amiodarona será el medicamento de elección (150 mg IV en 10 min) y podría considerarse el uso de lidocaína (0. pueden considerarse como un predictor confiable de fibrilación ventricular temprana. el ritmo idioventricular acelerado se asocia con reperfusión (10).5 a 0.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. sotalol. si ésta es monomórfica y la función ventricular es normal.5 a 0.75 mg IV o intraósea. podrá considerarse la administración de un beta-bloqueador. o una descarga en modo bifásico de acuerdo con las recomendaciones del fabricante del dispositivo. se continúa con el protocolo de soporte de vida avanzado. aunque la presencia de taquicardia ventricular sostenida o asociada a compromiso hemodinámico precisa el uso de terapia de supresión.5 a 0. siempre y cuando sea apropiada. amiodarona. que incluye 1 mg IV de adrenalina cada tres a cinco minutos. Si la taquicardia ventricular es polimórfica y la fracción de expulsión es baja. se recomienda administrar una dosis inicial de 200 J y continuar con dosis iguales o mayores para los choques posteriores. se asocian con un incremento de la mortalidad hospitalaria pero no de la mortalidad a largo plazo (7). estas arritmias no requieren el inicio de terapia anti-arrítmica. En pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio con fracción de expulsión menor o igual a 40% y signos de falla cardiaca. Por lo tanto. Los episodios de fibrilación ventricular que ocurren en forma temprana durante un síndrome coronario agudo. Posteriormente podrán descontinuarse los anti-arrítmicos con el fin de valorar la presencia de arritmias persistentes. puede continuarse con la infusión profiláctica de amiodarona más un beta-bloqueador. Si el ritmo no retorna a la normalidad por medio de la desfibrilación.75 mg/kg IV en bolo. reduce la incidencia de fibrilación ventricular y por lo tanto es una práctica recomendada en este contexto. lidocaína. amiodarona o incluso lidocaína. en estos pacientes se recomienda la corrección de la hipomagnesemia y la hipokalemia por la potencial contribución que podrían tener los trastornos hidroelectrolíticos a la fibrilación ventricular (2).

pre-excitada (11). no permite la distinción del mecanismo de la arritmia. es razonable en este tipo de pacientes (13). En ausencia de otros datos se asume que un paciente que experimentó una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. sin embargo. Recomendaciones Clase I Los pacientes con taquicardia ventricular sostenida. 15). La amiodarona ha probado ser superior a la lidocaína con respecto a la supervivencia pre-hospitalaria en pacientes con paro cardiaco y fibrilación ventricular resistente a las Taquicardia ventricular asociada a niveles bajos de troponina Los episodios prolongados de taquicardia ventricular sostenida pueden llevar a aumento de los biomarcadores debido a que las demandas metabólicas miocárdicas exceden los aportes. puede poner en grave riesgo al paciente (12). en quienes se documentan pequeñas elevaciones de los biomarcadores de daño o necrosis del miocito. y además pueden utilizarse otros tratamientos como sulfato de magnesio. sobre-estimulación con marcapaso. se hará más fácil si se logra establecer si el cuadro que se enfrenta corresponde a taquicardia ventricular. taquicardia supraventricular con aberrancia o taquicardia . incluyendo hipotensión y proarritmia. Cuando se encuentran leves aumentos de los biomarcadores en el contexto de una taquicardia ventricular sostenida. especialmente en pacientes ancianos o con historia de enfermedad cardiaca estructural. La cardioversión eléctrica. Taquicardia ventricular monomórfica sostenida En caso de taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable siempre se indicará la cardioversión eléctrica. El tratamiento inicial incluye la administración de un medicamento anti-arrítmico intravenoso. isoproterenol. Si el diagnóstico electrocardiográfico no está claro. incluso como primera elección de tratamiento. Las desventajas son el retardo en la terminación de la arritmia. Es deseable terminar lo más pronto posible con estas arritmias incluso si la taquicardia ventricular es bien tolerada. por el contrario el manejo inadecuado de una taquicardia ventricular como supraventricular. Sus ventajas incluyen la ausencia de proarritmia y su alta efectividad. fenitoína o lidocaína. cardioversión eléctrica o técnicas de sobre-estimulación. toda taquicardia por complejos anchos se considerará como una taquicardia ventricular. Por el contrario. en especial cuando ésta ha vuelto a aparecer luego de la desfibrilación y a pesar de la administración de otros medicamentos anti-arrítmicos (14. Es prioritario corregir condiciones que podrían comportarse como causantes o agravantes de este tipo de arritmias tales como hipokalemia o isquemia. bien tolerada. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En caso de taquicardia ventricular polimórfica y si el QT de base está prolongado. deben ser tratados de forma similar a como se hace con quienes tienen taquicardia ventricular sostenida y no se documenta aumento de biomarcadores (Nivel de evidencia C). la falla para terminarla en un porcentaje no despreciable de los pacientes y la presencia de eventos adversos.48 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. no se debe asumir que ocurrió un nuevo infarto agudo del miocardio y es la causa de la taquicardia. La amiodarona intravenosa ha mostrado ser útil en los casos de taquicardia ventricular inestable y recurrente. Esto puede llevarse a cabo en un porcentaje importante de los casos a través del análisis de la historia clínica y de un electrocardiograma de doce derivaciones durante la taquicardia. de ahí la importancia de valorar la presencia de isquemia miocárdica ante estos hallazgos. especialmente en pacientes con enfermedad coronaria. Sus ventajas con respecto a la cardioversión incluyen la no necesidad de anestesia y su mayor disponibilidad. el manejo de un paciente con taquicardia por complejos anchos. no previene la posibilidad de recurrencia de la arritmia y hace necesario el uso de sedación profunda o anestesia. se descarta y corrige cualquier anormalidad electrolítica. quienes la mayoría de las veces tienen historia previa de infarto agudo del miocardio. Deberá recordarse siempre que el estado hemodinámico del paciente durante la taquicardia. El manejo de una taquicardia de este tipo como una ventricular. generalmente es adecuado incluso si se trata de taquicardia supraventricular con aberrancia o de taquicardia pre-excitada. Para este fin se utilizan medicamentos anti-arrítmicos. está en riesgo de sufrir taquicardia ventricular recurrente y debería ser tratado para esta arritmia de la misma manera que uno que presente taquicardia ventricular sin aumento de biomarcadores.

Recomendaciones Clase I 1. El manejo crónico se basa en la severidad de los síntomas y su frecuencia. aunque puede estar presente gran parte del tiempo (19). refractaria a cardioversión con desfibrilador externo. 3. sobre todo en aquellos con falla cardiaca o disfunción severa del ventrículo izquierdo. Clase IIb Utilizar lidocaína puede ser razonable para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida estable específicamente asociada con isquemia miocárdica aguda o infarto (Nivel de evidencia C). en otros. puede ser altamente sintomática y afectar en forma considerable su calidad de vida. sus efectos sobre la conducción y la refractariedad del miocardio son de instauración tardía. En este tipo de taquicardia raras veces se requiere tratamiento urgente. Clase III Bloqueadores de los canales de calcio como verapamilo y diltiazem no deben utilizarse para terminar taquicardias por complejos anchos de origen no determinado. En forma menos frecuente puede encontrarse una presentación electrocardiográfica similar a la de la taquicardia mencionada anteriormente. motivo por el cual no se considera como el medicamento ideal para la conversión temprana de una taquicardia ventricular monomórfica estable. En raras ocasiones causan disfunción ventricular secundaria a la taquicardia también llamada taquicardiomiopatía (21). La lidocaína podría tener alguna utilidad cuando se piense que la taquicardia ventricular pueda estar relacionada con un fenómeno isquémico (18). Se debe presumir taquicardia ventricular cuando se encuentran taquicardias con QRS ancho y el diagnóstico no es claro (Nivel de evidencia C. ya que este medicamento puede causar hipotensión transitoria (17). aunque la utilización intravenosa de este fármaco tiene un efecto temprano sobre el nodo aurículo-ventricular al igual que un pronto efecto anti-adrenérgico. El uso de marcapaso transvenoso puede ser útil para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida que es refractaria a cardioversión o es recurrente a pesar de la medicación anti-arrítmica (Nivel de evidencia C). por el contrario. Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en el esquema de tratamiento de pacientes con posible taquicardia monomórfica sostenida con compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia C). La amiodarona intravenosa es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico. Típicamente ocurre en reposo y es autolimitada. Este tipo de arritmias generalmente representan las llamadas taquicardias ventriculares idiopáticas y en especial aquellas que se originan en el tracto de salida del ventrículo derecho (20).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.) 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 49 desfibrilaciones (5). especialmente en pacientes con historia de disfunción miocárdica (Nivel de evidencia C). 2. en pacientes con enfermedad cardiaca estructural e infarto previo del miocardio (23). o recurrente a pesar del uso de procainamida u otros agentes (Nivel de evidencia C). . La procainamida intravenosa es más apropiada cuando se desea disminuir en forma rápida la velocidad de una taquicardia ventricular estable o su terminación (16). Muchos pacientes no refieren síntomas atribuibles a esta taquicardia. En algunos pacientes la taquicardia sólo se desencadena durante la actividad física o el ejercicio (22). Pese a ello. Clase IIa 1. La procainamida intravenosa (o ajmaline en algunos países europeos) es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia B). Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva Desde el punto de vista electrocardiográfico la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva se caracteriza por ectopias ventriculares muy frecuentes y salvas de taquicardia ventricular no sostenida con lapsos de ritmo sinusal normal intercurrentes. Cuando se utilice procainamida se recomienda un monitoreo estrecho de la presión arterial y del estado cardiovascular del paciente.

Los sistemas de mapeo tridimensional aumentan la probabilidad de éxito de la ablación. Taquicardia ventricular polimórfica Este tipo de taquicardia suele ser sostenida y requiere desfibrilación eléctrica urgente. La ablación es una alternativa adecuada y suele ser efectiva en los casos que no responden al tratamiento farmacológico (25). En aquellos con síntomas leves. la selección del tratamiento anti-arrítmico dependerá de la etiología de la arritmia y de la función ventricular basal. El empleo de amiodarona intravenosa también es útil en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica e isquemia. si bien siempre debe tenerse en cuenta su potencial efecto pro-arrítmico y el análisis de la relación costo/beneficio que tendrían en cada paciente en particular. el patrón de la taquicardia ventricular no es específico y puede verse en otras condiciones cardiacas tales como cardiopatías dilatada o hipertrófica. Recomendaciones Clase I 1. lo único que se necesita para lograr una mejoría significativa de sus síntomas es la explicación de su patología y su carácter benigno en la mayoría de las circunstancias. con una frecuencia altamente variable y una morfología del QRS que se caracteriza por aumentos y disminuciones cíclicas en su amplitud. en pacientes con falla cardiaca de varias etiologías o incluso en pacientes sin enfermedad cardiaca estructural asociada (ej.. por lo cual usualmente no es necesario tratar a los pacientes asintomáticos que tengan su función ventricular conservada (24). QT largo). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Así mismo. la incidencia de taquicardiomiopatía es relativamente rara en este tipo de taquicardia. y es razonable en cualquier momento del protocolo de manejo (Nivel de evidencia B). acidemia.). Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica sostenida con compromiso hemodinámico. La taquicardia ventricular polimórfica en el escenario de un QT normal. Durante la arritmia ambos tipos de taquicardia ventricular pueden ser similares. El empleo de beta-bloqueadores intravenosos es útil en este contexto y mejora la mortalidad de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente asociada con infarto del miocardio (27). En caso de no respuesta a estos fármacos podrían considerarse los medicamentos antiarrítmicos de los grupos I y III. Siempre es importante distinguir la taquicardia ventricular polimórfica asociada . el sotalol y la procainamida intravenosa (o la ajmalina en Europa) pueden usarse en el tratamiento de la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva en el contexto de enfermedad coronaria y taquicardia ventricular idiopática (Nivel de evidencia C). La taquicardia ventricular monomórfica repetitiva asociada a síntomas.. se presenta en el contexto de isquemia aguda o infarto u otras alteraciones agudas (trastornos electrolíticos.50 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Los beta-bloqueadores o los calcio-antagonistas suelen ser efectivos y se prefieren como medicamentos de primera elección. Deberán tenerse en cuenta las mismas consideraciones de selección que se utilizan en los casos de taquicardia ventricular monomórfica sostenida. los beta-bloqueadores. debe realizarse lo más pronto posible junto con las demás medidas aconsejadas. Cuando se requiera un tratamiento urgente. sin embargo. con repolarización normal de aquella asociada con anomalías de la repolarización (por ejemplo. lo cual se describe como “puntas torcidas” (24). Siempre deberá considerarse la necesidad de coronariografía urgente en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en quienes se sospeche isquemia o ésta no pueda excluirse (29). siempre y cuando no se utilice en individuos con prolongación del QT (28). En todos los casos el tratamiento de la falla cardiaca y de las condiciones reversibles que estén asociadas. puede tratarse con fármacos o ablación y la elección de una estrategia en particular dependerá de la situación clínica del paciente y de la etiología de la taquicardia. Recomendaciones Clase IIa La amiodarona.: taquicardia ventricular polimórfica idiopática y taquicardia ventricular catecolaminérgica) (26).

especialmente si se sospecha isquemia o si ésta no puede excluirse (Nivel de evidencia B). comúnmente ocurre en tres situaciones: en el síndrome de QT largo congénito. Se considera coronariografía urgente con miras a realizar revascularización en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica cuando se sospeche isquemia miocárdica concomitante o cuando ésta no pueda excluirse (Nivel de evidencia C). . 2. Podría considerarse la administración de potasio para obtener niveles séricos del mismo entre 4.5 y 5. o de “puntas torcidas” asociada con la prolongación del intervalo QT.0 mmol/L en quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia B). La impregnación intravenosa con amiodarona es útil para pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de trastornos de la repolarización relacionados con síndrome de QT largo congénito o adquirido (Nivel de evidencia C). 3. Se usan beta-bloqueadores intravenosos en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente. Pueden indicarse lidocaína intravenosa o mexilitina oral en quienes tienen síndrome de QT largo tipo 3 y taquicardia ventricular de puntas torcidas. 2. Clase IIa 1. 4. El manejo con sulfato de magnesio intravenoso es razonable en aquellos pacientes con síndrome de QT largo y episodios de taquicardia ventricular de puntas torcidas. Se indica la suspensión de cualquier medicamento que pudiese alargar el QT y la corrección de las anormalidades electrolíticas recomendadas en quienes presentan taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia A). 3. 2. es razonable en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas que se consideran dependientes de pausas (Nivel de evidencia B). Se recomienda estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas debida a bloqueo cardiaco y bradicardia sintomática (Nivel de evidencia A).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Clase IIb 1. Recomendaciones Clase I 1. La taquicardia ventricular de puntas torcidas asociada a bloqueo cardiaco se trata con estimulación cardiaca temporal (marcapasos transitorio) seguida de la implantación de un marcapasos definitivo. El magnesio probablemente no sea útil en pacientes con taquicardia ventricular e intervalo QT normal (Nivel de evidencia B). 4. La utilización de beta-bloqueadores asociados a la estimulación cardiaca con marcapasos es una terapia aguda razonable para quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas y bradicardia sinusal (Nivel de evidencia C). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 51 2. estimulación temporal o magnesio. En aquellos con QT largo asociado a medicamentos se suspende de inmediato el medicamento en cuestión y podrían considerarse anti-arrítmicos tipo beta-bloqueadores o lidocaína. en la forma asociada a medicamentos que prolongan el QT y en pacientes con enfermedad severa del sistema de conducción que presentan progresión a bloqueo cardiaco. Clase IIb La lidocaína intravenosa podría ser una opción razonable para el tratamiento de la taquicardia ventricular polimórfica si ésta se asocia específicamente con isquemia miocárdica aguda o infarto del miocardio. en quienes además es muy importante evitar las catecolaminas (30). La utilización de isoproterenol como tratamiento temporal es razonable en el contexto agudo del manejo de aquellos pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas recurrente y no tienen síndrome de QT largo congénito (Nivel de evidencia B). Estas medidas también pueden ser útiles en aquellos con síndrome de QT largo congénito. La estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente. Taquicardia de puntas torcidas (torsades de pointes) La presencia de taquicardia ventricular polimórfica.

Las descargas apropiadas y frecuentes con un desfibrilador pueden representar parte de la historia natural de la enfermedad cardiaca avanzada y conllevar un deterioro serio en el pronóstico del paciente (24). pueden ser efectivas en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular de frecuente recurrencia o en aquellos con taquicardia incesante (Nivel de evidencia B). nuevamente la amiodarona parece ser más efectiva que los demás anti-arrítmicos. En algunos casos puede haber episodios de tormenta eléctrica en pacientes con corazones aparentemente sanos desde el punto de vista estructural (por ejemplo síndrome de Brugada. incluida la lidocaína (36). Por otra parte. la utilización de quinidina o isoproterenol podría terminar la taquicardia incesante (24. En los pacientes isquémicos se tendrá en cuenta siempre la necesidad de revascularización urgente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Taquicardia ventricular incesante La situación en la cual se presentan varios episodios frecuentes de taquicardia ventricular que requieren cardioversión o desfibrilación. De igual forma se establecerá el mecanismo de una arritmia incesante ya que su conocimiento podría dirigir la terapia. se denomina “tormenta eléctrica”.52 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Pueden presentarse episodios de tormenta eléctrica secundaria a pausas en pacientes con o sin prolongación del QT. También se ha llamado del mismo modo al hecho de que un cardiodesfibrilador presente frecuentes descargas apropiadas. los episodios de taquicardia ventricular prolongadas reciben el calificativo de “incesantes” (más del 50% del día). siempre se considerará la posibilidad de isquemia miocárdica aguda. 32). anestesia general o modulación de la médula espinal (24). sin embargo también deberá considerarse la posibilidad de isquemia que dé cuenta de la arritmia y del trastorno de la repolarización (33). trastornos electrolíticos e isquemia miocárdica. la taquicardia ventricular se trata igual que una taquicardia ventricular de puntas torcidas. La utilización de sedación probablemente sea útil en gran cantidad de pacientes por la disminución del tono simpático. taquicardia ventricular catecolaminérgica o casos de arritmias por medicamentos) y acompañarse de taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica. 35). Así. seguidas de ablación de taquicardia ventricular. La utilización del balón de contra-pulsación aórtica también podrá adoptarse en casos seleccionados y la utilización de estimulación cardiaca con marcapasos transitorio podría ser necesaria en quienes el comienzo de la taquicardia ventricular depende de la presencia de pausas. En pacientes con tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica siempre se considerará el uso de beta-bloqueadores intravenosos. En isquemia aguda. en pacientes con síndrome de Brugada y tormenta eléctrica. sobre todo en aquellos con taquicardia ventricular polimórfica. se hace un interrogatorio detallado del dispositivo que incluya los electrogramas anteriores y se determina si existe algún cambio en la programación (34). . ya que son la terapia individual más efectiva. Se considera entonces que se tiene una tormenta eléctrica cuando se han presentado más de dos episodios en 24 horas. En gran proporción de pacientes existe enfermedad cardiaca estructural subyacente severa. en pacientes con taquicardia ventricular recurrente o incesante debida a isquemia miocárdica (Nivel de evidencia C). Ambos tipos de presentación son infrecuentes y por ende la evidencia es un tanto anecdótica en lo que respecta a las recomendaciones de manejo. aunque en algunos casos pueden ser más (31. síndrome de QT largo. En los portadores de cardiodesfibrilador que hayan recibido descargas. El primer paso en el manejo de una tormenta eléctrica es identificar y corregir los posibles factores desencadenantes. los cuales comúnmente incluyen medicamentos. Recomendaciones Clase I Se recomienda la realización de revascularización (percutánea o quirúrgica) y la utilización de beta-bloqueadores seguida de anti-arrítmicos intravenosos tales como amiodarona o procainamida. En quienes la tormenta eléctrica aparece en el contexto de un QT prolongado. Otras terapias podrían incluir ablación urgente (37). Clase IIa La amiodarona intravenosa o la procainamida. En pacientes con enfermedad coronaria que sufran episodios de tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica.

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Delaying defibrillation to give basic cardiopulmonary resuscitation to patients with out-of-hospital ventricular fibrillation: a randomized trial. Chan NY. 32: 1909-15. Mooss AN. Solomon SD. 22. Antz M. Evaluation of intravenous lidocaine for the termination of sustained monomorphic ventricular tachycardia in patients with coronary artery disease with or without healed myocardial infarction. Efficacy and tolerance of high-dose intravenous amiodarone for recurrent. Bhandari A. refractory ventricular tachycardia. 66: 1208-11. Olatidoye AG. 339: 1595-601. European Epinephrine Study Group. Ventricular tachycardia: diagnosis of broad QRS complex tachycardia. Am Heart J 1990. Purves P Yee R. Lurie I. Circulation 2005. 37: S91-109. Wyse DG. et al. 83: 661-6. et al. Marinchak RA. 289: 1389-95. 2. 6. Ablation of nonsustained or hemodynamically unstable ventricular arrhythmia originating from the right ventricular outflow tract guided by noncontact mapping. 281: 1182-8. Circulation 1992. 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Eplerenone reduces mortality 30 days after randomization following acute myocardial infarction in patients with left ventricular systolic dysfunction and heart failure. . Almquist A. Pitt B. Hoffmann J. Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Bansch D. Fung JW. Zeltser D. 9. 84: 1543-51. 82: 1372-6. et al. Influence of cardiopulmonary resuscitation prior to defibrillation in patients with out-of-hospital ventricular fibrillation. 4. Burjorjee JE. A comparison of repeated high . Arginine vasopressin during cardiopulmonary resuscitation: laboratory evidence. Ridker PM. 38. et al. Doherty JU. for shock-resistant ventricular fibrillation. 86: 764-73. The American Heart Association in Collaboration With the International Liaison Committee on Resuscitation. Schwartz B. Antman EM. An overview of the management of electrical storm. Intravenous amiodarone for the rapid . 31. 25. 12. 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. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos Restrepo Jaramillo. 6. CIDS)(3. pueden tener incrementos moderados en marcadores enzimáticos. tenían infarto previo del miocardio y fracción de eyección anormal. o cuando es menor de 30% y su clase funcional es I según la NYHA (Nivel de evidencia A)(6). ya que en raras ocasiones mejoran con ese procedimiento y el riesgo de nuevos episodios de taquicardia ventricular y muerte súbita sigue inalterado (5). Los estudios de prevención secundaria de la muerte súbita en pacientes que han tenido fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sostenida son abundantes y han demostrado una disminución significativa de la mortalidad con el uso del desfibrilador muy por encima del tratamiento médico (1. siempre que el paciente reciba tratamiento médico óptimo y tenga una expectativa de vida superior a un año (Nivel de evidencia A).54 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El sotalol es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C). como CPK MB y troponinas. 5. El paciente con arritmias ventriculares y falla cardiaca con historia de infarto previo del miocardio debe recibir tratamiento para la falla cardiaca (Nivel de evidencia C). sin que ello deba considerarse necrosis miocárdica sino el resultado de un disbalance entre el aporte y la demanda de sangre en el árbol coronario durante el episodio. 2. Algunas personas con taquicardia ventricular y compromiso hemodinámico. se indica revascularización coronaria (Nivel de evidencia B). Cuando se logra documentar que un episodio de fibrilación ventricular se debe a isquemia miocárdica aguda. Recomendaciones Clase I 1. Se indica implantar un desfibrilador en los pacientes con taquicardia ventricular no sostenida e historia de infarto del miocardio. CASH. Se indica realizar prevención primaria de la muerte súbita y de las arritmias ventriculares malignas en pacientes con fracción de eyección menor de 35% y antecedente de infarto del miocardio de más de cuarenta días de antigüedad cuando su clase funcional es II o III según la NYHA. Entre 73% y 86% de los pacientes incluidos en los estudios más importantes sobre desfibrilador implantable. la colocación del dispositivo se relacionó con una disminución aproximada de 50% en la mortalidad por arritmias y de 25% en la mortalidad general (AVID. 2. En sobrevivientes de fibrilación ventricular con evidencia de compromiso importante de la función ventricular izquierda y antecedente de infarto previo del miocardio. 3. 4. 2). se indica la implantación de un desfibrilador. La amiodarona combinada con betabloqueadores es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). La fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular ocurridas en las primeras 48 horas del infarto no son indicación para implantación de desfibrilador. Pocas veces se indica cateterizar y realizar revascularización coronaria percutánea a los pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y disfunción ventricular por infarto previo. cuando tienen fracción de eyección menor de 40% y en un estudio electrofisiológico se les induce taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (6) (Nivel de evidencia B). ésta debe recibir tratamiento (Nivel de evidencia C). 4). Si se demuestra isquemia miocárdica activa. MD. Clase IIa 1.

Es razonable implantar un desfibrilador en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y función ventricular normal o cercana a lo normal. 2. No está indicado administrar amiodarona en pacientes con arritmias ventriculares no sostenidas asintomáticas (Nivel de evidencia B).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Los medicamentos antiarrítmicos del grupo IC no están indicados en pacientes con arritmias ventriculares e historia de infarto previo del miocardio. (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). 127: 1139-44.e346. JACC 2008. et al. 6. 1997. 2. Clase IIb 1. J Am Coll Cardiol. 3. . En pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio que rechazan el procedimiento de implante de desfibrilador. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. Canadian implantable defibrillator study (CIDS): a randomized trial of the implantable cardioverter defibrillator against amiodarone. 2006. 4. Kuck KH. 48: e247. Puede realizarse ablación con catéter o tratamiento farmacológico con amiodarona en pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). 91: 2195-203. 1995. 5. El paciente puede ser llevado primariamente a ablación con energía de radiofrecuencia si la taquicardia ventricular no produce colapso hemodinámico. Hauer RN. Implantable cardioverter defibrillator compared with antiarrhythmic drug treatment in cardiac arrest survivors (the Cardiac Arrest Study Hamburg). Borggrefe M. 337: 1576-83. Am Heart J. Bibliografía 1. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. 2000. 1994. et al. se puede administrar tratamiento farmacológico con amiodarona (Nivel de evidencia C). Zipes DP Camm AJ. 51(21). Wever EF. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 55 3. Clase III 1. Circulation. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for . cuando han tenido historia de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C). van Capelle FL. N Engl J Med. et al. 2. Connolly SJ. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Epstein et al. Randomized study of implantable defibrillator as first-choice therapy versus conventional strategy in postinfarct sudden death survivors. 101: 1297-302. Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por enfermedad valvular cardiaca Clase IIb No está establecido el efecto de la cirugía valvular mitral sobre la muerte súbita o las arritmias ventriculares en pacientes con insuficiencia mitral o prolapso mitral (Nivel de evidencia C). Roberts RS. Gent M. ACC/AHA/HRS Guidelines for Device-Based Therapy. Circulation. Siebels J.

muchas de ellas por muerte súbita (1. MD.. Alirio Balanta Cabezas.8% y 5% en los Estados Unidos pueden tener enfermedad de Chagas.. es la alta frecuencia de miocitólisis. MD. Se calcula. . 0. MD. MD. puede ser tan alta como de 5% (8). la prevalencia de muerte súbita es de 44%. Adicionalmente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade. En poblaciones de pacientes con seguimiento en centros de atención terciaria. 2). de hecho. Juan A. que 2. La prevalencia de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas varía desde 29% en áreas no endémicas. Pueden encontrarse cambios histológicos similares en el nodo sinusal y en el aurículo-ventricular. con una incidencia tan alta como de 22% (9). Epidemiología Desde la descripción original de la enfermedad hecha por Carlos Chagas.000 personas mueren cada año por su causa. En América Latina la enfermedad de Chagas afecta a cerca de 18 millones de personas y se calcula que 120 millones están en riesgo de adquirir la enfermedad.. puede detectarse a través del mundo por la creciente tendencia a las migraciones internacionales. se observa hipertrofia miocárdica (12). en comparación con pacientes chagásicos que mueren por otras causas. En el examen postmortem de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente puede observarse una mayor frecuencia de aneurisma ventricular apical (66%) (10). Hallazgos morfológicos El aspecto del corazón de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren de manera súbita.000 latinos pudieron haber transportado la enfermedad fuera de Suramérica (4).. 1. Pero esta patología no está confinada solamente a Suramérica. La incidencia anual de muerte súbita en una población general no seleccionada de pacientes chagásicos. Se estima que solamente en Brasil se destinaron cerca de 1 billón de dólares para el tratamiento de la enfermedad de Chagas (3). hasta 37% en áreas endémicas (6.56 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Chagas destacó que la mayoría de pacientes que padecían esta condición letal. se encuentran infiltrados mononucleares inmersos en áreas de fibrosis miocárdica (Figura 1). es esencialmente Otro hallazgo histológico importante observado en pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente. similar al de pacientes que mueren por otras causas.000 nuevos casos al año y cerca de 50.6% en Australia.5% de los inmigrantes legales en España. se producen 300. 7). Juan F Betancourt Rodríguez. eran jóvenes con evidentes anormalidades en el ritmo cardiaco al examen físico (5).9% en Canadá y entre 0. lo cual significa que hasta 370. además.. En el ápex del ventrículo izquierdo usualmente la inflamación miocárdica es más severa y se acompaña de una fibrosis reparativa marcada. La miocitólisis se considera como una . Alexánder Álvarez Ortíz. Corte histológico en tinción de tricrómico de Masson en paciente con diagnóstico de miocardiopatía de Chagas que muestra marcada fibrosis y extensa inflamación crónica por infiltrado linfocitario. MD. Figura 1. Estas alteraciones en el sistema de conducción se asocian con inflamación y fibrosis en el miocardio (13). se detalló la muerte súbita como una de las formas de presentación de la enfermedad. Víctor Velasco Caicedo. MD. Desde el punto de vista histológico. Baena Llanos.

la muerte súbita cardiaca también puede ser el resultado de una embolia pulmonar o de un accidente cardioembólico masivo (21) (Figura 2). En la actualidad con la implantación de marcapasos. en contraste con lo que se observa en individuos con enfermedad coronaria en quienes ocurre más comúnmente entre las 06:00 a las 12:00 horas (18). que puede englobar extensas áreas miocárdicas (14). Mecanismo de la muerte súbita La muerte súbita cardiaca puede ocurrir excepcionalmente como resultado de la ruptura de un aneurisma apical del ventrículo izquierdo en pacientes con enfermedad de Chagas (20). Este hallazgo es consistente con el papel fundamental del sistema nervioso autónomo en el mecanismo de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. Estas alteraciones pueden producir aumento del automatismo y condiciones que favorecen fenómenos de reentrada para el desarrollo de arritmias y muerte súbita (15). En la era previa a la implantación del marcapasos se encontró muerte súbita hasta en 86% de pacientes con bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado (24). el bloqueo AV de tercer grado excepcionalmente puede ser causa de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. se relaciona. igual que en otras cardiopatías. ocurren entre las 12:00 y 18:00 horas. síncope o muerte súbita. Esta última condición es infrecuente en una población general de pacientes chagásicos no seleccionada (22). La taquicardia ventricular (Figura 3) que degenera en fibrilación ventricular. 17). es la principal causa de muerte en pacientes con cardiopatía no chagásica (25). Sustrato anatómico de la muerte súbita en la miocardiopatía chagásica El sustrato anatómico de los disturbios del ritmo cardiaco en los pacientes con enfermedad de Chagas. sin embargo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 57 forma típica de toxicidad por catecolaminas (14). tiene una tendencia coalescente e intrínsecamente progresiva. Por lo tanto. Ecocardiograma bidimensional que muestra aneurisma de la pared inferior con trombo intracavitario en una paciente con diagnóstico de miocardiopatía chagásica. Manifestaciones clínicas Las arritmias cardiacas en los pacientes con enfermedad de Chagas. Se desconoce la razón de esta discrepancia. En teoría. En el examen físico es frecuente encontrar anormalidades en el ritmo cardiaco así como signos de falla cardiaca. la mayoría de los casos de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas es secundaria a un fenómeno arrítmico dependiente de una bradiarritmia o taquiarritmia. Pueden encontrarse bloqueo aurículo-ventricular avanzado y disfunción del nodo sinusal hasta en 12% de los pacientes chagásicos asintomáticos o moderadamente sintomáticos (23). como se mencionó. incluyendo individuos en la fase indeterminada de la enfermedad (17). degeneración de células miocárdicas y fibrosis reparativa (14). Sin embargo . Sorprendentemente se observa un patrón circadiano similar en pacientes con enfermedad de Chagas y taquicardia ventricular sostenida (19). En estos casos se ha detectado una importante degeneración de las células ganglionares intracardiacas (13). Aunque el proceso es eminentemente focal. Figura 2. La mayoría de los episodios de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. Cerca de 95% de los pacientes que mueren súbitamente tienen electrocardiograma anormal que se caracteriza por la presencia de extrasístoles ventriculares en 79% y bloqueo de la división anterior en 58% (17). Estudios de pacientes chagásicos portadores de cardiodesfibrilador demuestran que la taquicardia ventricular sostenida es la arritmia que más se observa y trata. se manifiestan como palpitaciones. Hasta 20% de pacientes asintomáticos pueden llegar a ser víctimas de la muerte súbita (16.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. focos de necrosis miocitolítica. en algunos casos pueden pasar desapercibidas para el paciente (16). con la presencia de miocarditis crónica con infiltrado inflamatorio linfocitario. presíncope.

eje inferior (A). Como predictores de mortalidad también se describen otras alteraciones como la dispersión del intervalo QT y la inducibilidad de taquicardia ventricular en un estudio electrofisiológico (30. 37% y 85% respectivamente (28). se correlacionó con una mortalidad por grupos así: 9%. intermedio (7 a 11 puntos) y alto (12 a 20 puntos). 31). que incluyeron modelos de regresión pronóstica multivariada y análisis de desenlaces definidos claramente (todas las causas de mortalidad. Identificación de grupos de riesgo para muerte súbita en la miocardiopatía chagásica La mortalidad debida a la cardiopatía chagásica se relaciona estrictamente con la presencia de compromiso . Figura 3. un total de doce artículos relevantes de pacientes en la fase crónica de la enfermedad publicados en la literatura.9 años. Factores que predicen mortalidad en la miocardiopatía chagásica En una evaluación retrospectiva de 424 pacientes tomados de una consulta ambulatoria. El mismo autor evaluó. Los predictores de riesgo más importantes fueron: disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 hasta 30% de pacientes con enfermedad de Chagas pueden desarrollar fibrilación ventricular sin taquicardia ventricular sostenida en forma previa. se asocia con mecanismos de macro o micro-reentrada. entre enero de 1985 y febrero de 2006. miocitólisis y cambios en el sistema nervioso autonómico (27). taquicardia ventricular no sostenida en el monitoreo de Holter de 24 horas (3 puntos). Secuencia electrocardiográfica en mujer de 54 años con historia de muerte súbita recuperada debida a taquicardia ventricular monomórfica sostenida con morfología de bloqueo de rama izquieda. La mortalidad a diez años en estos tres grupos fue de 10%. inflamación miocárdica. bajo voltaje en el electrocardiograma (2 puntos) y género masculino (2 puntos). Estos fueron: clase funcional III o IV (New York Heart Association) (5 puntos). El mecanismo subyacente para el desarrollo de episodios de taquiarritmias ventriculares en pacientes con enfermedad de Chagas. El modelo fue validado posteriormente en 153 pacientes tomados de una comunidad separada de otro hospital. murieron 130 pacientes del grupo inicial. Durante un seguimiento promedio de 7. 44% y 84% respectivamente. en quienes se identificaron seis factores pronósticos independientes y a cada uno de ellos se le asignó un puntaje proporcional a su coeficiente de regresión. como precursora al evento potencialmente letal (26). disfunción sistólica ventricular izquierda en el ecocardiograma (3 puntos). muerte súbita y muerte cardiovascular). se estudió la relación de posibles factores potenciales asociados con muerte. y se construyó un puntaje de riesgo. relacionados con alteraciones de la contracción segmentaria. Los autores calcularon un puntaje y definieron el riesgo así: bajo (0 a 6 puntos). La validación efectuada en el grupo de pacientes tomado de otra comunidad.58 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. aneurismas apicales secundarios a fibrosis extensa. clase funcional III o IV y evidencia de cardiomegalia en la radiografía de tórax (29). evidencia de cardiomegalia en la radiografía (5 puntos). En ritmo sinusal se encontró un bajo voltaje con extrasítoles ventriculares (B) y una onda Epsilón en las derivaciones V1 y V2 (C). En esta paciente se encontró un compromiso aislado del ventrículo derecho debido a una miocardiopatía chagásica que simuló el diagnóstico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho.

La formación de circuitos de reentrada podría estar favorecida por el daño difuso miocárdico con presencia de cicatrices y zonas de fibrosis documentadas en estos pacientes mediante estudios de microscopía electrónica (41). Estos predictores de riesgo pueden clasificarse como mayores o menores como se muestra en la tabla 1. arritmias ventriculares sostenidas y no sostenidas. Varios autores (32-38) han evaluado el riesgo de muerte súbita a fin de identificar pacientes con ciertos factores que contribuyen a un alto riesgo de padecer este evento catastrófico. Estos hallazgos sugieren que probablemente el mecanismo envuelto en la génesis de la taquicardia ventricular chagásica sea el de reentrada (39). se logra inducir la taquicardia en el estudio electrofisiológico hasta en 91% de los casos mediante protocolo de estimulación ventricular programada (39). variables como presíncope y síncope. es la de patrón de bloqueo de rama derecha con eje superior (45%) o inferior (32%) (43). dependiendo de si la salida del circuito se hace hacia la pared lateral o septal Tipificación del mecanismo electrofisiológico en taquicardia ventricular en la miocardiopatía chagásica En pacientes chagásicos con taquicardia ventricular monomórfica documentada. hizo suponer que su presencia se relacionaba con la aparición de taquicardia ventricular. Con todo. la morfología electrocardiográfica durante taquicardia más frecuentemente documentada en pacientes chagásicos. la experiencia inicial derivada del manejo quirúrgico de arritmia ventricular en enfermedad de Chagas. mostró que los circuitos de taquicardia se asociaban con aneurisma apical en tan sólo 24% de los pacientes mientras que hasta en 76% de los mismos se relacionaban con la pared infero-lateral del ventrículo izquierdo (37). . Si bien se ha reportado la presencia de daño miocárdico en ambos ventrículos. disfunción ventricular y falla cardiaca. parece haber una predilección por el segmento basal de la pared ínfero-lateral ventricular izquierda (42).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Estos datos explican. ambos marcadores de fibrosis y retardo en la conducción. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 59 cardiaco. Este istmo puede conformar el substrato para una macro-reentrada que permite en algunos pacientes el cambio espontáneo de taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama derecha a bloqueo de rama izquierda. a su vez favorecedores de reentrada. De otro lado. precisamente esa es la región ventricular en donde con mayor frecuencia se registra la presencia de electrogramas anormales con gran fragmentación y potenciales tardíos. los malos resultados reportados de la aneurismectomía apical en el control de la taquicardia ventricular chagásica usada antes de que se dispusiera de la ablación percutánea (42). Tabla 1. bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal y bloqueos AV avanzados). reversibles mediante sobreestimulación y factibles de ablación desde un istmo crítico (40). PREDICTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN ENFERMEDAD DE CHAGAS Predictores mayores • Disfunción ventricular • Taquicardia ventricular no sostenida en monitoreo Holter o test de ejercicio • Taquicardia ventricular sostenida • Pacientes sobrevivientes de un paro cardiopulmonar • Bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV completo) • Síncope Predictores menores • Potenciales tardíos (SAECG) • Presíncope Variables sin valor pronóstico • Complejos ventriculares prematuros aislados en monitoreo Holter • Bloqueo de rama derecha aislado • Inducción de TV o FV polimórfica con estimulación ventricular programada Variables bajo investigación • Dispersión del QT • Variabilidad de la frecuencia cardiaca Las taquicardias inducidas son susceptibles de encarrilamiento (entrainment). y paro cardiaco previo se identifican como predictores de riesgo de muerte súbita al menos en algunos estudios. la frecuente asociación de la enfermedad de Chagas con la aparición de aneurisma apical. Asociado a este daño selectivo. Así. en ocasiones se relaciona con la presencia de aneurisma y puede además delimitar un istmo con la válvula mitral (istmo mitral). Se ha documentado que la zona cicatricial ínferolateral basal. en parte. En los pacientes chagásicos llevados a ablación en nuestra institución y en coincidencia con reportes previos (42).

En pacientes con enfermedad de Chagas y disfunción sistólica ventricular izquierda. palpitaciones y síncope (53). Prevención secundaria de la muerte súbita cardiaca La taquicardia ventricular sostenida puede encontrarse en cerca de 2% de la población general de pacientes con enfermedad de Chagas (52) y se manifiesta por dolor precordial atípico. A la fecha no se dispone de estudios clínicos aleatorizados que comparen el impacto de la terapia antiarrítmica sobre la evolución de pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares potencialmente letales. los estudios controlados. En esta situación la amiodarona ha demostrado ser ineficaz para prevenir la muerte súbita en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y enfermedad de Chagas (29). Por esta razón las recomendaciones en estos pacientes se apoyan en los pocos datos publicados en estos casos y especialmente en los resultados de estudios de pacientes no chagásicos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 respectivamente. debe resaltarse la importancia de administrar un tratamiento óptimo con beta-bloquedores e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina como terapia asociada a los procedimientos descritos (51). Suele ser un marcador de progresión de la enfermedad (53) y alcanza una recurrencia de hasta 50% a tres años de seguimiento en pacientes tratados con amiodarona (54. la implantación de un cardiodesfibrilador parece ser el tratamiento más indicado como prevención primaria de la muerte súbita. Es razonable asumir que la implantación de un cardiodesfibrilador sea la alternativa preferida como tratamiento para la prevención secundaria en pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares con inestabilidad hemodinámica. la taquicardia ventricular chagásica se origina con menor frecuencia en el cuello de formaciones aneurismáticas apicales. Sosa y colaboradores observaron que aunque los circuitos de reentrada en la taquicardia ventricular chagásica son circunscritos a áreas específicas del ventrículo izquierdo. falla cardiaca estable y fracción de eyección del ventrículo izquierdo de menos de 35%. para la ablación de taquicardia ventricular relacionada con infartos de la pared inferior (44). El impacto de estas alternativas terapéuticas en relación con la mortalidad debe ser definido por estudios aleatorizados (27). Otras opciones en casos de estabilidad hemodinámica son la cirugía y la ablación con energía de radiofrecuencia. . Por lo tanto. En cerca de 30% de los casos la taquicardia ventricular sostenida degenera en fibrilación ventricular (57). aleatorizados. Ablación epicárdica en taquicardia ventricular chagásica De manera complementaria. el tratamiento en esta situación debe tener soporte en la medicina no basada en la evidencia. Prevención primaria de la muerte súbita cardiaca Hasta la fecha no se han realizado estudios clínicos aleatorizados que permitan evaluar medidas de prevención primaria de la muerte súbita cardiaca en pacientes con enfermedad de Chagas. parecen ser de tamaño considerable por la presencia de electrogramas anormales. 55) comparado con 20% en los pacientes no tratados o tratados con quinidina o procainamida (27). La inducción posterior de taquicardia ventricular sostenida en estos casos durante estimulación ventricular programada identifica a pacientes con riesgo de muerte súbita (46).60 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. así como la aneurismectomía (48) y la implantación de un cardiodesfibrilador. pueden ser alternativas adecuadas en la prevención primaria de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas (49). Esto en principio explicó los malos resultados de la terapia con ablación en estos pacientes (17% de efectividad) por cuanto las lesiones de radiofrecuencia endocárdicas no eran tan profundas como para controlar zonas epicárdicas críticas en el circuito (37). otras modalidades de tratamiento como la ablación con energía de radiofrecuencia (47). disnea. demuestran que la terapia con cardiodesfibrilador disminuye todas las causas de mortalidad en comparación con la amiodarona (49. 55). Sosa y colaboradores desarrollaron la técnica de mapeo y ablación epicárdicos mediante acceso percutáneo transtorácico (58. 50). Por esta razón. La probabilidad de sobrevida en un seguimiento a tres años varía entre 78% y 82% en pacientes tratados con amiodarona (54. 59). se pueden registrar también desde el seno coronario y la vena cardiaca posterior sugiriendo compromiso epicárdico (37). al igual que lo hizo Wilber. Como se mencionó. La taquicardia ventricular no sostenida predice todas las causas de mortalidad en pacientes con enfermedad de Chagas y la disfunción sistólica ventricular (45). De hecho. Scanavacca y colaboradores también reportaron estos hallazgos y propusieron realizar una línea de ablación del istmo septal (43). En pacientes con enfermedad de Chagas. efectuados en pacientes con falla cardiaca isquémica o no isquémica y fracción de eyección inferior a 35%. Para realizar mapeo y ablación directamente en el espacio pericárdico.

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estas variables no predicen específicamente la muerte arrítmica y no son útiles en pacientes con enfermedad menos severa (8). puede ser más específica en el individuo con mejor función del ventrículo izquierdo. el embolismo pulmonar. en el que se incluyeron 37 pacientes con indicación para cardiodesfobrilador implantable. La microalternancia de la onda T (TWA) también se sugirió como indicador de muerte súbita cardiaca en un estudio de cohorte de 137 pacientes con miocardiopatía dilatada. se demostró que la inducción de taquicardia ventricular durante un estudio electrofisiológico predice muerte súbita cardiaca pero infortunadamente la imposibilidad de inducir taquicardia ventricular en la mayoría de los individuos destinados a morir súbitamente. No obstante.22). hecho que hace más difícil la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada. y los pacientes con un cardiodesfibrilador implantado reciben choques apropiados en comparación con una cohorte de prevención secundaria (9). solamente 2.9% de los pacientes tuvieron taquicardia ventricular sostenida y 9. 5). a diferencia de la muerte súbita cardiaca y el síncope que son manifestaciones poco usuales (4. siendo la muerte súbita cardiaca responsable de 30% (rango 8%-51%) de las muertes (1-3). el valor predictivo positivo fue relativamente modesto (0.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se correlacionan con la severidad de la enfermedad cardiaca y ocurren en la mayoría de los pacientes con disfunción ventricular izquierda severa. tanto sintomáticas como asintomáticas. Infortunadamente. 13). la incidencia de la primera es más alta en pacientes con indicadores de enfermedad cardiaca más avanzada. La etiología de la miocardiopatía dilatada idiopática es heterogénea pero se considera que es de comportamiento familiar en al menos 40% de los casos. Las arritmias ventriculares. 7). hace que este examen tenga poca sensibilidad (10). mayor edad. La muerte súbita cardiaca ocurre con menos asiduidad en pacientes con enfermedad cardiaca menos avanzada pero la proporción de muerte súbita cardiaca/muerte por todas las causas es mayor en este grupo. la información genética actual no es útil para la estratificación del riesgo. Los complejos ventriculares prematuros y la taquicardia ventricular no sostenida. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 63 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango. Miocardiopatía dilatada (no isquémica) Estratificación del riesgo Recientemente se estimó que la mortalidad para miocardiopatía dilatada a cinco años. la disociación electromecánica y otras causas constituyen hasta un 50% de las causas de muerte súbita cardiaca en pacientes con falla cardiaca avanzada (6. El estudio multicéntrico CAT incluyó 104 pacientes con miocardiopatía dilatada y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 30% sin taquicardia ventricular/fibrilación ventricular sostenida.6% fibrilación ventricular inducida (12. Pese a ello. Con el uso de un protocolo completo de estimulación durante el estudio electrofisiológico. Se sugiere que la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. Aún una fracción de eyección baja (menor de 20%) puede no tener un valor predictivo positivo alto para muerte súbita cardiaca. Sin embargo. y la mayoría de los puntos finales ocurrieron en este grupo. MD. Los predictores del resultado final también predicen muerte súbita cardiaca y la mayoría de veces reflejan la severidad de la enfermedad (fracción de eyección.15) (11). usualmente es autosómica dominante con penetrancia variable pero también ligada al cromosoma X. debido a baja inducibilidad. volumen diastólico final. los pacientes sintomáticos . y en éste se registró taquicardia ventricular no sostenida durante el monitoreo Holter en 52% de los pacientes. Esto limita la utilidad de las arritmias ventriculares para estratificar el riesgo ya que son sensibles pero no específicas. Aunque la taquicardia ventricular y/o la fibrilación ventricular se consideran como el mecanismo de muerte súbita cardiaca más común la bradicardia. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo de la taquicardia ventricular inducida. presión de cuña pulmonar. Así mismo. hiponatremia. Estudio electrofisiológico Desempeña un papel menor en la evaluación y el manejo de la taquicardia ventricular. quienes además tienen más riesgo de mortalidad por todas las causas. con fracción de eyección menor de 35% (0. hipotensión sistémica y fibrilación atrial). son comunes. El síncope se asocia con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca a pesar de la etiología comprobada del mismo. es de 20%.

El seguimiento promedio fue de 45. La amiodarona usualmente se prefiere para tratar pacientes con arritmias sintomáticas debido a la ausencia de efectos hemodinámicos negativos significativos y a su bajo potencial proarrítmico. Con base en estudios donde la mayoría de los pacientes tuvo enfermedad coronaria. En estos estudios. el subgrupo con miocardiopatía dilatada no isquémica se benefició del cardiodesfibrilador implantable más que el subgrupo con enfermedad coronaria (1). Esto falló en demostrar significancia estadística (p = 0. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden tener varias taquiarritmias supraventriculares. No hubo diferencia de mortalidad entre el grupo de amiodarona y el placebo. el control (13 vs. también han reducido la muerte súbita cardiaca. El estudio DEFINITE (Defibrillators in Nonischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation) aleatorizó 458 pacientes con miocardiopatía no isquémica. aunque el seguimiento a cinco años mostró menos muertes en el grupo de cardiodesfibrilador vs. redujo la incidencia de muerte súbita cardiaca en una población de pacientes con miocardiopatía dilatada de predominio no isquémico pero no en un estudio en donde la mayoría tenía enfermedad coronaria. El estudio CAT incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada de reciente diagnótico y fue descontinuado de manera precoz debido en gran parte a una incidencia de mortalidad por todas las causas menor que la esperada.006). La mortalidad total en el grupo de terapia médica fue de 7. fracción de eyección menor de 35% y taquicardia ventricular no sostenida. Quizá en esta población de pacientes se requiera una mejor estratificación del riesgo para disminuir el número de individuos necesarios para tratar con el fin de salvar una vida. respectivamente). La reducción del riesgo relativo fue comparable entre el grupo de disfunción ventricular izquierda debida a previo infarto del miocardio y el grupo no isquémico. En el estudio en mención el punto final primario fue la mortalidad por todas las causas.96. no incluyeron individuos asintomáticos en Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía dilatada a menudo se realiza con base en la presentación individual del paciente y en la experiencia del médico tratante. la mortalidad fue de 13. lo que produjo mayor número de pacientes para tratar por vida salvada. En el estudio AMIOVERT. Después de dos años. Con excepción del DEFINITE (25% en el brazo de cardiodesfibrilador). El punto final primario fue mortalidad total y el estudio fue suspendido de forma prematura debido a que se consideró inútil. fracción de eyección menor de 35% y complejos ventriculares prematuros frecuentes o taquicardia ventricular no sostenida para recibir la mejor terapia médica con o sin cardiodesfibrilador. defecto de conducción intraventricular durante ritmo sinusal y patrón de bloqueo de rama izquierda durante taquicardia ventricular (1). pero los hallazgos son comparables con los de otros estudios similares. con fracción de eyección menor de 35%. tales como los beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.64 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.5 meses. 17. El brazo de medicamentos (amiodarona) fue doble ciego y controlado con placebo. Los medicamentos que han mejorado la mortalidad total en los pacientes con falla cardiaca.62-0. quienes estuvieran en clase funcional II o III de la NYHA. pero la mortalidad absoluta fue menor en el grupo no isquémico. los estudios que evaluaron este dispositivo en profilaxis primaria en miocardiopatía dilatada. También ha demostrado mejoría en la mortalidad en estudios no controlados. aunque no se dispone de estudios controlados comparativos de medicaciones. Puede sospecharse taquicardia ventricular por reentrada en las ramas en pacientes con miocardiopatía dilatada. se aleatorizaron a amiodarona o a cardiodesfibrilador 103 pacientes con miocardiopatía dilatada. . El estudio SCD-HeFT comparó amiodarona. lo que arroja una reducción del riesgo absoluta de 5. con una reducción del riesgo de 23% en el grupo con cardiodesfibrilador vs. por lo cual son candidatos a estudio electrofisiológico con propósitos diagnósticos o para guiar la ablación.521 pacientes con miocardiopatía dilatada isquémica o no. p = 0.8% en el grupo con terapia estándar versus 8.1% en el grupo que recibió cardiodesfibrilador.007). el cardiodesfribrilador implantable fue superior a la amiodarona para la prevención secundaria de taquicardia ventricular y fibrilación ventricular. Este fue un estudio relativamente pequeño (50 pacientes en el brazo de cardiodesfibrilador y 54 en el grupo control). flutter atrial típico o atípico o fibrilación atrial. y en estudios controlados. placebo (IC 0.2% por año durante un período de cinco años. cardiodesfibrilador implantable y la mejor terapia médica en 2. El papel del cardiodesfibrilador implantable en la profilaxis primaria es controvertido.7% y una reducción relativa de 35% a favor del implante del dispositivo. pero se observó una tendencia poco significativa hacia la reducción de la mortalidad.

que reciban terapia médica crónica de manera óptima y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). obstrucción del tracto de salida o fibrilación atrial. se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y en estos casos puede realizarse una consejería genética para monitorizar la progresión de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia. Análisis genético La aplicabilidad clínica del análisis genético en los pacientes con miocardiopatía dilatada todavía está muy limitada. 4. taquicardia por complejos anchos. La amiodarona puede considerarse para taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia B). Podría considerarse el implante de un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica. que estén en clase funcional II o III de la NYHA. tienen una probabilidad mayor de ser genotipificados exitosamente. . disfunción ventricular izquierda significativa y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). 2. presíncope o síncope (Nivel de evidencia C). El estudio electrofisiológico es útil para la evaluación diagnóstica de pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y palpitaciones sostenidas. 2. fracción de eyección menor o igual a 30%-35%. Los pacientes con miocardiopatía dilatada y bloqueo AV y los pacientes con miocardiopatía dilatada y enfermedades músculoesqueléticas. la cual usualmente se relaciona con arritmia ventricular disparada por condiciones tales como isquemia. Recomendaciones (1) Clase I 1. debido a que el conocimiento en esta área no permite genotipificar a la mayoría de individuos clínicamente afectados por esta enfermedad. Clase IIa 1. El estudio electrofisiológico es útil para diagnosticar taquicardia por reentrada en las ramas y para guiar la ablación en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). el beneficio de la terapia con cardiodesfibrilador es moderada en el mejor de los casos. Miocardiopatía hipertrófica Estratificación del riesgo La mayoría de individuos con miocardiopatía hipertrófica son asintomáticos y la primera manifestación puede ser muerte súbita cardiaca. El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para terminar con la taquicardia ventricular sostenida en pacientes con función ventricular izquierda normal o casi normal y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). Debido a que en este grupo la mortalidad es baja. que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia A). el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada (1).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Debería implantarse un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y disfunción ventricular izquierda significativa que hayan tenido taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular. Es menos frecuente que la muerte súbita cardiaca se deba a bradicardia. Cuando se identifica una mutación patogenética. 3. La terapia con cardiodesfibrilador implantable se recomienda en prevención primaria para reducir la mortalidad total ya que disminuye la muerte súbita Clase IIb 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 65 clase funcional I de la NYHA y por lo tanto su eficacia en esta población no se conoce por completo. cardiaca en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica que tengan una fracción de eyección menor o igual a 30%-35%. El implante de cardiodesfibrilador puede ser benéfico para pacientes con síncope inexplicado. A la luz del conocimiento actual. 2. que estén en clase funcional I de la NYHA.

5 años. dolor precordial. los cuales probablemente ejercen su efecto mediante la reducción de la frecuencia cardiaca y de la contractilidad. el tratamiento con betabloqueadores y/o calcio-antagonistas debe intentarse aún en individuos asintomáticos si son jóvenes y tienen hipertrofia severa o gradientes significativos (20). Otros factores con menos valor para la predicción de muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica son la extensión de la enfermedad evaluada mediante tomografía axial computarizda (TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN). FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA CARDIACA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Factores de riesgo principales Paro cardiaco (fibrilación ventricular) Taquicardia ventricular sostenida espontánea Historia familiar de muerte súbita cardiaca prematura Síncope inexplicado Espesor de pared del VI > 30 mm Presión arterial anormal durante ejercicio Taquicardia ventricular no sostenida espontánea TSVI: tracto de salida del ventrículo izquierdo. La amiodarona se usa ampliamente y se considera como el antiarrítmico más eficaz. En un estudio. pero los estudios basados en la comunidad sugieren una enfermedad más benigna en la mayoría de los casos. Tabla 1. el cardiodesfibrilador se utiliza en pacientes con paro cardiaco. El consenso sobre miocardiopatía hipertrófica del Colegio Americano de Cardiología y la Sociedad Europea de Cardiología. 23 de 480 pacientes murieron de manera súbita en un seguimiento de 6. El cardiodesfibrilador implantado en un subgrupo de pacientes para profilaxis primaria debido al alto riesgo de muerte súbita cardiaca (síncope. de tal manera que no hubo mortalidad en los mayores de veinte años con espesor de la pared menor de 20 mm y mortalidad de casi 40% en aquellos con espesor de la pared mayor o igual a 30 mm. Sin embargo. el tipo de anomalía genética. sólo 16% de los pacientes con síncope o paro cardiaco tiene taquicardia ventricular sostenida inducible (1). Sin embargo. Las características que sugieren mayor riesgo de muerte súbita provienen de estudios observacionales. Posibles factores en casos individuales Fibrilación atrial Isquemia miocárdica Obstrucción del TSVI Mutación de alto riesgo Ejercicio físico intenso (competitivo) más pobre que aquellos sin taquicardia ventricular inducible. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Se estima que la mortalidad anual por miocardiopatía hipertrófica es tan alta como de 6% en centros de tercer nivel. la historia familiar de muerte súbita cardiaca. taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular y en estos casos un alto porcentaje de pacientes ha recibido descargas apropiadas durante el seguimiento con una tasa de 11% por año. El riesgo de muerte súbita guardó relación directa con el espesor de la pared ventricular izquierda. historia familiar de muerte Estudio electrofisiológico El valor del estudio electrofisiológico en miocardiopatía hipertrófica es controvertido. Si el paciente desarrolla fibrilación atrial debe ser anticoagulado aunque hasta el momento no hay un estudio aleatorio grande al respecto. El grado de obstrucción del tracto de salida predice la mortalidad cardiovascular pero no la muerte súbita cardiaca (17). con una mortalidad anual en el rango de 1% o menos. De otra parte. Esta incidencia relativamente baja crea un reto para la estratificación del riesgo debido a que los falsos positivos pueden superar a los verdaderos positivos (14-16). Si bien no hay estudios aleatorizados disponibles. disnea. la presencia de taquicardia ventricular en el Holter y la taquicardia ventricular inducida en el estudio electrofisiológico (1). clasificó los factores de riesgo como “principales” y “posibles en casos individuales” (Tabla 1) (19). la presencia de síncope. Tratamiento La base del tratamiento farmacológico para el paciente sintomático han sido los beta-bloqueadores o el verapamilo. Los pacientes con taquicardia ventricular inducible tienen un pronóstico . Los pacientes con este grado de hipertrofia usualmente eran los más jóvenes y asintomáticos. una respuesta plana o hipotensiva a la posición de pies o al ejercicio. aunque tampoco existen estudios comparativos controlados grandes. se dice que los atletas con miocardiopatía hipertrófica no deberían participar en la mayoría de los deportes competitivos con la posible excepción de los deportes de intensidad dinámica y estática baja (18). Algunos sugieren que los pacientes con hipertrofia septal extrema también tienen otros factores de riesgo.66 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La terapia médica no ha demostrado ser benéfica en la prevención de la progresión de la enfermedad en el individuo asintomático y en general no está indicada. intolerancia al ejercicio. VI: ventrículo izquierdo.

También pueden observarse síncope. En pacientes con múltiples factores de riesgo (en especial hipertrofia septal severa mayor o igual a 30 mm) y aquellos con muerte súbita cardiaca en familiares cercanos. los potenciales de bajo voltaje que siguen al QRS (ondas épsilon). se Recomendaciones (1) Clase I La terapia con cardiodesfibrilador debería utilizarse como tratamiento en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que han tenido taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular y que reciben terapia médica crónica óptima y tienen una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). grosor septal mayor o igual a 30 mm) produjo una menor tasa de descargas apropiadas de 5% por año. taquicardia ventricular inducible. El implante de cardiodesfibrilador puede ser eficaz en la profilaxis primaria contra muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales (Tabla 1) para muerte súbita y que reciban terapia médica crónica óptima y además tengan una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). presíncope y falla biventricular (menos común). o fibrilación ventricular. El análisis genético puede contribuir a la estratificación del riesgo en circunstancias seleccionadas (1). En Italia hasta 25% de las muertes súbitas cardiacas en atletas. La amiodarona puede considerarse para la profilaxis primaria de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales para muerte súbita cardiaca (Tabla 1) si no es posible el implante de cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). Las arritmias ventriculares tienen morfología de bloqueo de rama izquierda y pueden ir desde simples complejos ventriculares prematuros hasta taquicardia ventricular sostenida o no. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 67 súbita cardiaca. de manera frecuente la muerte súbita cardiaca es la primera manifestación de la enfermedad.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. pero también se presentan episodios que no se relacionan con eventos provocadores. aunque infrecuentes. La amiodarona es útil en la prevención de muerte súbita en estudios no aleatorizados mientras que otros sugieren mejoría sintomática pero no prevención de la muerte súbita cardiaca. En más de 50% de los individuos. También son característicos. es posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y brindarles consejería genética para evaluar el riesgo de desarrollo y la transmisión de la enfermedad a los descendientes. se considera el implante de un cardiodesfibrilador (21). Es poco probable que este medicamento sea superior al cardiodesfibrilador para este propósito y tal vez nunca se lleve a cabo un estudio comparativo. La terapia con amiodarona puede ser eficaz en el tratamiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica e historia de taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular cuando no es posible implantar un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). y el papel de la amiodarona en la prevención de la muerte súbita cardiaca no está claro. el electrocardiograma muestra inversión de la onda T en las derivaciones V1 a V3 y una duración del complejo QRS mayor a 110 ms. El estudio electrofisiológico puede considerarse para la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (Nivel de evidencia C). Infortunadamente. se ven los potenciales tardíos en el electrocardiograma de señales promediadas (22). 2. Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía hipertrófica ya que cuando se identifica una mutación patogenética. 2. . En general. No se dispone de estudios controlados con placebo o comparados con cardesfibrilador. taquicardia ventricular no sostenida. Clase IIb 1. La incidencia anual de muerte súbita cardiaca varía entre 0.08% a 9% y ocurre durante ejercicio o estrés. en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho Estratificación del riesgo La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (“displasia”) se sospecha principalmente en hombres jóvenes con arritmias del ventrículo derecho o en familiares de individuos con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho ya dignosticada. Clase IIa 1.

taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular con alta incidencia de choques apropiados. indujo taquicardia ventricular sólo en pacientes con taquicardia ventricular espontánea.68 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La eliminación de una o más taquicardias clínicas es útil para el manejo de los síntomas pero no es suficiente para prevenir la muerte súbita cardiaca. el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (1). la situación es muy “similar” a la de los pacientes con previo infarto del miocardio en donde sí está bien establecida esta indicación. Recomendaciones (1) Clase I Se recomienda el implante de cardiodesfibrilador para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho con taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular documentadas. sugiere mayor riesgo de muerte súbita cardiaca en un individuo afectado. es útil en pacientes refractarios al manejo médico con función ventricular izquierda normal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 asocian con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. La dilatación del ventrículo derecho. Con base en el conocimiento actual. Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se basa en la presentación individual del paciente y la experiencia del médico local. Di Biase y colaboradores evaluaron el estudio electrofisiológico en un número limitado de pacientes a fin de estratificar el riesgo (24). Aunque no hay estudios aleatorios específicos en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que den soporte a esta teoría. el estudio electrofisiológico se utiliza para reproducir la taquicardia ventricular clínica y guiar la ablación (1). en cuyos casos se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros familiares y puede ofrecerse consejería genética para monitorizar el desarrollo de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitirla a la descendencia. El tratamiento con cardiodesfibrilador en individuos con Clase IIa 1. incluyendo aquellos con compromiso del ventrículo izquierdo. Estudio electrofisiológico Las manifestaciones arrítmicas de la enfermedad son variables. pero tiene alto riesgo de falla cardiaca derecha postoperatoria. pero esto no ha sido bien cuantificado (23). No se conoce el papel pronóstico del estudio electrofisiológico en los pacientes con complejos ventriculares prematuros aislados o taquicardia ventricular no sostenida. historia familiar conocida de muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. La desconexión eléctrica total del ventrículo derecho mediante cirugía. también puede suceder en aquellos con anormalidades microscópicas y sin dilatación obvia del ventrículo derecho. La ablación con radiofrecuencia se usa en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento antiarrítmico. El trasplante cardiaco y los dispositivos de asistencia ventricular son una opción en pacientes con falla biventricular (1). las anormalidades de la repolarización en las derivaciones precordiales y el compromiso del ventrículo izquierdo se asocian con riesgo de muerte súbita. en uno o más miembros familiares. El cardiodesfibrilador se emplea en pacientes con síncope inexplicado. La taquicardia ventricular sostenida no pudo ser inducida en 20 pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. El impacto de la terapia médica sobre la mortalidad tampoco ha sido establecido. Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando se identifica una mutación patogenética. parece ser muy lógico pero no ha sido demostrado. Aunque la muerte súbita cardiaca usualmente ocurre en individuos con anormalidades del ventrículo derecho visibles. El valor predictivo positivo para taquicardia ventricular recurrente fue sólo de 55%. Ciertos tipos genéticos pueden estar correlacionados con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca. cuando se han excluido la taquicardia . En otro estudio la taquicardia ventricular fue inducida en 90% de 12 pacientes con taquicardia ventricular espontánea sostenida. En general. uno o más familiares afectados con muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. que a su vez reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). En 17 pacientes con displasia leve. En este estudio la inducibilidad fue de 88% en pacientes con taquicardia ventricular sostenida. El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan enfermedad extensa. Esta entidad.

y la progresión de las anormalidades de la conducción puede ser impredecible. bloqueo de rama. JACC 2006. En los pacientes asintomáticos no hay estudios suficientes que evalúen el uso de marcapasos o Recomendaciones (1) Clase I Los pacientes con trastornos neuromusculares que tengan arritmias ventriculares generalmente deben tratarse en la misma forma que los pacientes sin trastornos neuromusculares (Nivel de evidencia A). Clase IIb El estudio electrofisiológico podría ser útil en la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (Nivel de evidencia C). 3. N Engl J Med 1994. 331: 1564-75. distrofia muscular miotónica y distrofia muscular de Emery-Dreifuss) y otras condiciones (ataxia de Friedreich y síndrome de Kearns-Sayre). hay más probabilidad de que ocurra una arritmia grave. El tamizaje para las manifestaciones cardiovasculares se realiza con un electrocardiograma en reposo y una ecocardiografía independiente del estado de los síntomas. En muchos casos el electrocardiograma de reposo es anormal y muestra bloqueo AV de primer grado. et al. dado que puede haber una progresión impredecible de la enfermedad de conducción AV (Nivel de evidencia B). 2.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. que indica el sustrato potencial para muerte súbita cardiaca. La muerte súbita cardiaca es una complicación bien conocida de algunas de las enfermedades neuromusculares. En general. mareo y palpitaciones. La presentación clínica. Clase IIb La inserción de un marcapasos permanente puede considerarse en las enfermedades neuromusculares tipo distrofia muscular miotónica. Perkan A. Algunos de los trastornos más comunes asociados con manifestaciones cardiovasculares. ondas Q. 2. bloqueo AV avanzado. 3. Br Heart J 1994. miocardiopatía ligada al X. defectos de conducción. y muerte súbita cardiaca. Los trastornos más comunes son las distrofias musculares (Duchenne. lo cual predispone a miocardiopatía y arritmias ventriculares. Di LA. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 69 ventricular o la fibrilación ventricular como la causa del síncope y quienes además reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). Becker. 48 (5): e247-e346. Idiopathic dilated cardiomyopathy. distrofia de Erb y atrofia muscular peroneal. en algunos casos se producen por degeneración del tejido de conducción especializado y en otros por cambios degenerativos del tejido atrial y miocárdico. En general. Fuster V. . principalmente con las distrofias musculares. Dec Gw. Borggrefe M. síndrome de Kearns-Sayre. Zipes DP Camm AJ. es muy variable y puede ir desde estados asintomáticos hasta síncope. Secoli G. Changing mortality in dilated cardiomyopathy. con el fin de determinar la necesidad de implante de marcapasos o cardiodesfibrilador y estudios invasivos (estudio electrofisiológico). el médico debe mantener un umbral bajo para investigar síntomas o hallazgos en el electrocardiograma. cuanto más avanzado sea el compromiso cardiaco (de conducción o estructural). Trastornos neuromusculares Los trastornos neuromusculares heredados pueden predisponer a arritmias atriales. cardiodesfibrilador. que cursen con cualquier grado de bloqueo AV (incluyendo bloqueo AV primer grado) con o sin síntomas. La ablación puede ser útil como terapia adyuvante en el manejo de los pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan taquicardia ventricular recurrente a pesar de terapia antiarrítmica óptima (Nivel de evidencia C). En los individuos asintomáticos con un electrocardiograma normal y sin manifestaciones cardiovasculares. The Heart Muscle Disease Study Group. Bibliografía 1. La amiodarona o el sotalol pueden ser efectivos para el tratamiento de la taquicardia ventricular sostenida o la fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando no sea posible el implante de un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). Una vez ocurre compromiso cardiaco. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for . management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. taquicardia ventricular monomórfica y polimórfica. 26). anormalidades del ST-T o complejos ventriculares prematuros (25. 72: s46-s51. las indicaciones para terapia con dispositivos deben seguir las guías estándar para marcapasos/cardiodesfibrilador que están publicadas por el ACC/AHA para pacientes con cardiomiopatías dilatadas. usualmente no se indica el implante de un marcapasos/cardiodesfibrilador (1). et al.

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la incidencia y prevalencia de falla cardiaca se han incrementado. Debido al origen multifactorial de la falla cardiaca. Estudios en preparaciones tanto de animales como de humanos también demostraron que los cambios en la homeostasis del calcio contribuyen a incrementar los niveles de calcio en sístole y diástole. podrían ser prominentes. y deterioro cardiaco con progresión a falla de bomba. el sistema de reentrada en la rama gruesa del haz de . A pesar del progreso en el tratamiento de la falla cardiaca. Pogwizd y Corr (1) realizaron el mapeo tridimensional de 232 sitios ventriculares en modelos experimentales de miocardiopatías isquémicas y no isquémicas. inflamatorios e isquémicos. Datos experimentales apoyan la hipótesis que la disminución en la regulación del ingreso de calcio al retículo sarcoplasmático y la corriente lenta son en últimas parcialmente responsables de la prolongación de los potenciales de acción. sobre todo a corrientes de potasio. En miocardiopatías dilatadas idiopáticas. Por lo tanto. Los mecanismos finales incluyeron la actividad de disparo y las alteraciones en la automaticidad. Bermúdez Echeverry. cambios de pH y anormalidades de los electrolitos que en conjunto pueden alterar las propiedades electrofisiológicas del miocardio. Esto podría conducir a postdespolarizaciones y actividad de disparo. En consecuencia. tales como procesos miopáticos. Factores estructurales diversos. podrían causar el grado de heterogeneidad necesaria para la reentrada. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 71 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J. retarda la repolarización y contribuye a la prolongación de los potenciales de acción. MD. y se debe a una reducción neta de corrientes de salida. la heterogeneidad en los potenciales de acción incrementa la dispersión de la repolarización y puede contribuir a la arritmogénesis. la mortalidad aún es elevada. las arritmias podrían ser consecuencia de una variedad de factores arritmogénicos potenciales. His-Purkinje podría ser el mecanismo de base en un número significativo de taquicardias ventriculares monomórficas. La taquicardia ventricular fue iniciada por mecanismo no reentrante que surgía del subendocardio de manera primaria. Aquellos datos experimentales se verificaron recientemente en un estudio de mapeo intra-operatorio justo antes del retiro del corazón en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. Recientemente Näbauer y Kääb revisaron el papel de la disminución en la regulación de los canales de potasio (2). la fibrilación auricular. se basa en la habilidad de la inducción de la reentrada por sobre-estimulación con marcapaso y el mapeo directo en preparaciones aisladas e in vitro. Introducción Aunque la incidencia de las enfermedades cardiovasculares ajustadas para la edad ha disminuido en las últimas décadas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Los pacientes mueren por dos causas: progresión de la falla cardiaca que genera arritmias letales. la taquicardia ventricular no sostenida y las taquicardias ventriculares monomórficas y polimórficas sostenidas. por lo tanto. los mecanismos de reentrada alrededor del tejido de la cicatriz contribuyen a la arritmogénesis. Gracias a estudios experimentales se han logrado entender los cambios electrofisiológicos que ocurren en la falla cardiaca. Hay una incidencia de 10% a 50% de muerte cardiaca en pacientes con falla cardiaca. lo cual podría llevar a liberación Fisiopatología Mecanismos de la arritmogénesis No se conoce el mecanismo exacto de la vulnerabilidad elevada de la falla cardiaca a arritmias. A nivel celular se ha demostrado la prolongación de los potenciales de acción en miocardio hipertrófico y en corazones con falla. La evidencia que da soporte a los mecanismos de reentrada para taquicardias ventriculares monomórficas sostenidas. Las dis-ritmias que complican típicamente la falla cardiaca incluyen las extrasístoles ventriculares y auriculares. La isquemia o los tejidos hipóxicos podrían generar metabolitos anaeróbicos. la isquemia y las alteraciones estructurales tales como la fibrosis o cicatriz miocárdica. Dependiendo tanto de la etiología como de los diferentes factores.

pero los niveles altos generan un peor pronóstico. Chidsey y colaboradores. pueden alterar propiedades electrofisiológicas del tejido miocárdico. siendo la hipertrofia ventricular. lo cual podría facilitar los mecanismos de reentrada (4). pero esto aún es controversial.72 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El promedio fue de 163 latidos por minuto (lpm) en . La hipertrofia causa anormalidades electrofisiológicas. De 15% a 20% de los pacientes en clase funcional I de la NYHA y estadio II de falla cardiaca. reducción en el acople célula a célula debido a una disminución en el área de superficie de la brecha de unión. Cambios mecánicos. Sistema nervioso autónomo La falla cardiaca se asocia con modificaciones autonómicas y neurohumorales complejas. Morady y colaboradores (8) estudiaron 1. tales como depresión en el potencial de reposo de la membrana. el estiramiento miocárdico puede llevar a acortamiento heterogéneo del potencial de acción y refractariedad. Varios estudios investigaron la relación entre episodios de taquicardias ventriculares no sostenidas y la incidencia de muerte cardiaca. De otra parte. Las catecolaminas pueden interactuar con el miocardio anormal y podrían aumentar la arritmogénesis. Sin embargo. En adición. se acepta que la variabilidad de la frecuencia Las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca presentan una variabilidad amplia en la ocurrencia y la sintomatología. Por activaciones de canales de iones estrechos. Disturbios electrolíticos Debido a la enfermedad de base del sistema reninaangiotensina y vasopresina o más comúnmente el resultado del tratamiento con diuréticos. particularmente en pacientes que toman antiarrítmicos clase III (6). y fibrosis intersticial. el ambiente electrofisiológico podría cambiar en corto tiempo. lo cual puede inducir post-despolarizaciones y actividad de disparo. en falla cardiaca es normal que ocurran anormalidades electrolíticas tales como la hipopotasemia y la hipomagnesemia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 espontánea del calcio del retículo sarcoplasmático y favorecería las post-despolarizaciones y la actividad de disparo (3). hay un sustancial riesgo de hipopotasemia relacionada con pro-arritmia (torsades de pointes). la fibrilación auricular puede generarse a través de un incremento en la presión y el volumen auricular. Arritmias ventriculares Es común que la falla cardiaca se acompañe de dilatación e hipertrofia ventricular.130 pacientes con taquicardia ventricular. tales como incremento de la poscarga y en el estrés de la pared. La tasa de taquicardia ventricular puede determinar los síntomas clínicos. En la miocardiopatía dilatada se ven contracciones prematuras simples en más de 95% de los pacientes. Un número de factores responsables para la ocurrencia de las arritmias en pacientes con falla cardiaca. El estiramiento auricular también puede asociarse con lentitud de la conducción y acortamiento de la repolarización. taquicardia ventricular no sostenida en 30% al 49% y muerte cardiaca súbita en 10% a 20% de los pacientes. La excreción del potasio aumenta por los diuréticos que inducen el hiperaldosteronismo y la alcalosis metabólica. En general. la dilatación ventricular y la activación crónica del sistema nervioso autonómico los factores más relevantes. son consecuencia de la respuesta compensatoria a través de la cual se mantiene la presión arterial. tienen taquicardia ventricular no sostenida (definida como tres o más complejos ventriculares prematuros con una frecuencia mayor de 100 latidos por minuto pero con una duración menor de 30 segundos) comparada con 50% a 60% de los pacientes con falla cardiaca en clase funcional IV. pero su papel en la arritmogénesis permanece controversial. la frecuencia y la complejidad son consecuencia de la severidad de la disfunción ventricular. No se sabe cómo la norepinefrina es directamente perjudicial. Como lo reportan Holmes y colaboradores (7). fueron quienes originalmente observaron el incremento de la actividad del sistema nervioso simpático con elevaciones de los niveles plasmáticos de la norepinefrina como un mecanismo compensador para mantener el gasto cardiaco en falla cardiaca (5). La hipopotasemia y la hipomagnesemia desempeñan un papel importante en la etiología de la taquicardia ventricular y en el incremento del riesgo de muerte cardiaca súbita. Además de una anormalidad estructural de base que resulta de un proceso isquémico y no isquémico. el tipo y la frecuencia de las arritmias ventriculares no se relacionan con la etiología de la falla cardiaca. la cual predispone al paciente a un riesgo alto de muerte súbita. Dilatación e hipertrofia ventricular cardiaca está disminuida en la falla cardiaca debido a una menor actividad parasimpática. En general la taquicardia ventricular sostenida monomórfica es relativamente infrecuente en pacientes con falla cardiaca avanzada de origen no isquémico.

Quienes presentan tolerancia hemodinámica con taquicardia ventricular tienen riesgo bajo de muerte súbita en comparación con aquellos que durante los episodios iniciales presentan colapso hemodinámico. Pero. otras informaciones también podrían ser útiles: electrocardiograma anormal. presíncopes. En pacientes con alto riesgo de taquicardia ventricular en comparación con los que no lo tienen. pero el riesgo es significativo. La radiografía de tórax muestra crecimiento de las cavidades cardiacas y podría ser útil para evaluar edema pulmonar o hipertensión venosa pulmonar. debe investigarse una causa arrítmica. El electrocardiograma de señal promediada identifica potenciales tardíos que se originan en zonas de conducción lenta durante la activación ventricular normal. síncope. la taquicardia ventricular no sostenida no identifica de manera confiable el riesgo individual del paciente con muerte cardiaca súbita. El riesgo de muerte cardiaca después del síncope es de 45% a un año. palpitaciones. incluyendo antiguo infarto del miocardio y anormalidades de conducción tales como bloqueo de rama o signos La arteriografía coronaria se mantiene como la prueba de diagnóstico estándar para la identificar los pacientes que tienen enfermedad arterial coronaria con posibilidad de revascularización. y la ausencia de potenciales tardíos no necesariamente implica un riesgo bajo de muerte cardiaca súbita. especialmente en pacientes que tienen un infarto del miocardio reciente. Si no existe evidencia clara de síncope vasovagal u ortostático. Los pacientes en falla cardiaca presentaron más síncope independientemente de la frecuencia cardiaca debido a que la taquicardia ventricular causó disminución del gasto cardiaco o del llenado ventricular. la biopsia endomiorcárdica podría ayudar al diagnóstico específico de enfermedades tales como amiloidosis. Técnicas diagnósticas invasivas La aproximación racional al tratamiento de la falla cardiaca requiere la estratificación para identificar aquellos pacientes que tienen un riesgo para eventos cardiovasculares arritmogénicos fatales. las bradiarritmias o la inhabilidad para mantener un volumen suficiente de choque durante el estrés fisiológico. La historia del paciente. No sólo una taquicardia de cualquier etiología empeora la función ventricular izquierda y el gasto cardiaco. Los potenciales tardíos están presentes en algunos pacientes con miocardiopatía dilatada. La ecocardiografía cuantifica el grado de disfunción ventricular previa. 191 lpm en quienes presentaron presíncope y 224 lpm en aquellos con síncope. El electrocardiograma de señal promediada es una herramienta útil que provee una evaluación no invasiva del riesgo para un evento arritmogénico. el síncope identifica pacientes con falla cardiaca que tienen una incidencia alta de muerte cardiaca súbita o taquicardia ventricular. este riesgo es independiente de la función ventricular izquierda y la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. Sin embargo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 73 pacientes asintomáticos. . Si se descarta la enfermedad isquémica coronaria. la presencia de congestión pulmonar y el tiempo de ejercicio. La identificación de aquellas áreas se asume como una medida de los sustratos arritmogénicos relacionados con el desarrollo de arritmias que comprometan la vida.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. El electrocardiograma de señal promediada es menos útil en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. Técnicas diagnósticas no invasivas de hipertrofia ventricular. tales como la clase funcional de la disnea. porque este hallazgo se correlaciona con una mortalidad cardiaca total. incluyendo reanimación previa. pero en éstos es controvertido su papel como predictores para taquicardia ventricular o muerte súbita cardiaca (13). Muchas variables clínicas que sugieren disfunción del ventrículo izquierdo se relacionan con muerte súbita. Los análisis más comunes del electrocardiograma de señal promediada son en tiempo-dominio al identificar señales de frecuencia alta extendidas hacia los complejos QRS normales. sarcoidosis o hemocromatosis. y presencia y severidad de la enfermedad cardiaca de base son de importancia mayor. el síndrome vasovagal. La taquicardia ventricular no sostenida es un marcador independiente para aumentar la mortalidad en pacientes con falla cardiaca. Se reporta que las taquiarritmias incesantes o incluso intermitentes producen miocardiopatías en niños y adultos. El Holter es una herramienta diagnóstica útil para la identificación de pacientes en riesgo. La dispersión del QT se incrementa en pacientes con hipertrofia del ventrículo izquierdo y falla cardiaca. Así mismo son importantes el síncope ortostático debido a terapia con vasodilatadores y diuréticos. sino que la taquicardia por sí misma puede resultar en falla cardiaca (taquicardiomiopatía). El síncope ocurre aproximadamente en 16% de los pacientes con falla cardiaca. pero sólo en un estudio pequeño se asoció con muerte cardiaca súbita (12). y viceversa. el compromiso de la respuesta barorreceptora. 170 lpm en pacientes que tuvieron mareo.

En general. los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina mejoran el pronóstico de pacientes con falla cardiaca (17). (20) la encainida y la flecainida presentaron un incremento en el Beta-bloqueadores Pueden recomendarse como una terapia adyuvante a los inhibidores de la enzima convertidora de angio- . Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina El segundo Veterans Administration Heart Failure Trial (V-HeFT II) es el único estudio que ha mostrado una reducción de la muerte súbita presumiblemente arrítmica asociada con el tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (16). tensina porque varios estudios demuestran beneficios de la terapia beta-bloqueadora en pacientes con falla cardiaca que permanecen sintomáticos a pesar de una terapia óptima. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La provocación de taquicardia ventricular durante el estudio electrofisiológico se utiliza como guía para el manejo de pacientes con eventos arritmogénicos sintomáticos. Singh (18) revisó estudios de infarto del miocardio y reportó que los beta-bloqueadores disminuyen la mortalidad total en 20% y la tasa de reinfarto en 40%. Un análisis de 288 pacientes con miocardiopatía dilatada. revisten mayor importancia (15). Recientemente se comparó metoprolol. sin embargo estos hallazgos deben ser vistos con precaución porque en muchos estudios de falla cardiaca la confirmación diagnóstica fue no invasiva. reduce el riesgo de muerte y hospitalización por causa cardiovascular en pacientes con falla cardiaca. Los pacientes con miocardiopatía no isquémica responden bien a la terapia beta-bloqueadora. existen pocos datos que den soporte al uso de aquellos agentes en pacientes con falla cardiaca para mejorar la mortalidad. Agentes bloqueadores de los canales de sodio El principal problema de este grupo de medicamentos antiarrítmicos es que hay evidencia significativa que indica que pueden incrementar. Esto parece ser un indicador pronóstico de ayuda en miocardiopatía isquémica pero tiene un valor limitado en miocardiopatía dilatada idiopática. diuréticos e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. Las posibles estrategias para el tratamiento de las arritmias ventriculares en falla cardiaca se señalan en la figura 1. y el papel del estudio electrofisiológico intracardiaco sirvió como guía para el uso del cardiodesfibrilador implantable y la ablación con catéter en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular. ya que no identificó 75% de los pacientes que presentaron muerte súbita (14). un beta-bloqueador selectivo de segunda generación sin propiedades vasodilatadoras específicas. la propafenona y la encainida podría exacerbar la falla cardiaca y contraindicaría su uso en estos pacientes. y ambos demostraron efectos beneficiosos paralelos en 67 pacientes con falla cardiaca estable sintomática que fueron asignados al azar. un beta-bloqueador de tercera generación que combina beta-bloqueo no selectivo. Permanece controversial el papel de la estimulación eléctrica programada para identificar pacientes en falla cardiaca y taquicardia ventricular monomórfica sostenida quienes están en riesgo de muerte cardiaca súbita. El Cardiac Arrhythmia Supresion Trial (CAST) (19) alertó a los cardiólogos que se suponía que esto podría ser verdad. La revascularización.74 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Tratamiento El manejo óptimo de la falla cardiaca y el tratamiento de las enfermedades de base. con carvedilol. Medicamentos antiarrítmicos Las dos principales indicaciones de los medicamentos antiarrítmicos son reducción de síntomas y mejoría del pronóstico. más que disminuir. pero no fue el caso. En presencia de falla cardiaca. Como tratamiento profiláctico con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con enfermedad cardiaca isquémica. demostró pobre valor predictivo negativo de la estimulación eléctrica programada. El carvedilol. indicando un efecto benéfico en la activación simpática. En el CAST I. El efecto inotrópico negativo de la flecainida. ocurre un efecto en el remodelamiento del ventrículo izquierdo que conlleva una mejor preservación de la función y menor dilatación del ventrículo izquierdo. Los desequilibrios electrolíticos son una amenaza en el manejo. hecho común debido a una reducción de los niveles plasmáticos de norepinefrina. El resultado final más específico que identifica los pacientes en riesgo de una recurrencia. el riesgo global. es la inducción reproducible de una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. Sin embargo. Esto conllevó una disminución en el uso de protocolos con medicamentos para inducción y supresión de taquicardia ventricular. los medicamentos antiarrítmicos tienen limitaciones severas a causa de la disminución mayor de la función ventricular y que podrían empeorar el pronóstico. el uso de beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son esenciales para una terapia apropiada. alfa-bloqueo y efectos antioxidantes. incluyendo digoxina.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En contraste.6% en el grupo de d-sotalol frente a 2.7% en el placebo. pirmenol.l-sotalol y no el componente de la clase III.35. En el brazo abierto del estudio GESICA (27). El estudio se terminó de manera prematura porque la mortalidad fue de 4. el estudio Survival With Oral D-Sotalol (SWORD) no mostró beneficios en la sobrevida con el uso de d-sotalol en más de 3. CDI: cardiodesfibrilador implantable. propafenona y sotalol) en pacientes con taquicardia ventricular inducible y más de diez extrasístoles ventriculares por hora documentadas en el Holter. Las tasas de sobrevida cardiaca a dos años fueron de 82% para el grupo de amiodarona y de 69% para la terapia guiada con antiarrítmicos de la clase I.l-sotalol tienen poca recurrencia y baja mortalidad. la eficacia del d. bradiarritmias e hipotensión. 45% con historia de falla cardiaca) fueron asignados al azar a amiodarona o terapia guiada por el resultado del estudio electrofisiológico. del d. sin una historia de taquicardia ventricular sostenida. mexiletina. quinidina. Algoritmo para el manejo de las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. tiene efectos adicionales a nivel de las corrientes de ingreso de sodio y de las propiedades simpáticolíticas.l-sotalol incluyen deterioro de la falla cardiaca. evaluó siete medicamentos antiarrítmicos (imipramina. Datos experimentales recientes sugieren que la conducción lenta de la flecainida está aumentada en el escenario de la dilatación ventricular (21). se especula que el beneficio es el componente beta-bloqueador del d. En el estudio Congestive Heart Failure (CHF-STAT) y el Grupo de Estudio de la Sobrevida en la Insuficiencia Cardiaca en Argentina (GESICA). con fracción de eyección ventricular izquierda de 0. El Electrophysiologic Study Versus Electrocardiographic Monitoring (ESVEM) (23). fueron aleatorizados a placebo frente a dosis bajas de amiodarona. más que prolongar la repolarización. TV: taquicardia ventricular. El sotalol puede desencadenar eventos pro-arrítmicos como torsades de pointes en modelos experimentales. procainamida.35) y falla cardiaca. Amiodarona La amiodarona. los pacientes con disfunción sistólica (fracción de eyección menor a 0. En el Cardiac Arrest Study in Seattle: Conventional versus Amiodarone Drug Evaluation (CASCADE) (26) los pacientes con paro cardiaco previo (enfermedad arterial coronaria en 82% de los pacientes. Por lo tanto. lo cual ocurre en 5% de los pacientes (25). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 75 Figura 1.l-sotalol es considerablemente mayor que con los agentes de la clase I (22). lo cual se reprodujo en los pacientes con disfunción ventricular comparado con los agentes de la clase I. Serios efectos secundarios . pero los efectos pro-arrítmicos y la interacción con la isquemia son comunes. Los pacientes en quienes no se logra inducirla con el d. FV: fibrilación ventricular. Es el único medicamento que ha demostrado tener efectos benéficos sobre la mortalidad y reducir el número de muertes por arritmias en pacientes con compromiso de la función ventricular izquierda. Las razones para el incremento de la mortalidad son inciertas. riesgo relativo de muerte de los pacientes post-infarto del miocardio de 2.64. Sotalol En pacientes con taquicardia ventricular sostenida.000 pacientes con infarto previo del miocardio y disfunción ventricular izquierda (24).

76 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. implantable. 25. no encontró mejoría en la sobrevida. Estudios multicéntricos que no se enfocaron específicamente en pacientes con falla cardiaca pero sí en aquellos con fracción de eyección baja. El brazo de metoprolol. el efecto favorable de la amiodarona podría limitarse a pacientes con miocardiopatía no isquémica quienes en mayoría correspondían al GESICA y en minoría al CHFSTAT (28). El European Myocardial Infarct Amiodarone (EMIAT) (29) y el Canadian Amiodarone Myocardial Infarction Trial (CAMIAT) (30) también reportaron resultados neutros en pacientes que sufrieron infarto agudo del miocardio y fueron incluidos tanto por causa de una baja fracción de eyección (EMIAT) o por la presencia de frecuentes contracciones prematuras o taquicardia ventricular no sostenidas repetitivas (CAMIAT). pudo demostrarse el beneficio del cardiodesfibrilador . En adición. Canadian Implantable Defibrillator Study (CIDS) y Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH) El AVID fue el primer estudio aleatorizado multicéntrico que comparó la terapia con cardiodesfibrilador implantable y el tratamiento con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con muerte cardiaca súbita documentada por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular sintomática. aunque la amiodarona generó una marcada supresión de las arritmias ventriculares. La mortalidad del grupo tratado con medicamentos antiarrítmicos fue de 17. recientemente fueron combinados en un meta-análisis (31) y se demostró un beneficio significativo de la amiodarona. 1. con una reducción de 13% en la mortalidad total independientemente de la etiología de la falla cardiaca. muerte súbita abortada. de igual forma en los pacientes que estaban en clase funcional III durante el implante y previamente habían estado en clase funcional IV.9% después de uno. 39%. quizá por las tasas altas de cruce. En contraste. El primero aleatorizó 659 pacientes con taquicardia ventricular sintomática. el cual fue doble ciego. Estudios de cardiodesfibriladores implantables para la prevención secundaria de muerte cardiaca súbita: AVID.63% a tres años). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 se documentó una disminución de la mortalidad de 28%. pero esto no alcanzó un resultado estadístico significativo (p=0. tales como el Defibrillator Implantation Trial (MADIT) (33) y el Antiarrhythmic Versus Implantable Defibrillator (AVID) (34). En el CASH. dos y tres años. el CHF-STAT.016 pacientes con taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentada fueron aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con medicamentos antiarrítmicos. El papel del cardiodesfibrilador implantable en la reducción de la mortalidad de los pacientes con falla cardiaca. y de 27% para la mortalidad por muerte cardiaca súbita en 516 pacientes con falla cardiaca. así como el de amiodarona y el grupo de cardiodesfibrilador implantable continuaron Cardiodesfibrilador implantable Un incremento en la evidencia permite afirmar que el cardiodesfibrilador implantable es el mejor tratamiento para prevenir la muerte cardiaca súbita por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. Böcker y colaboradores (32) demostraron que los beneficios derivados del cardiodesfibrilador implantable se preservan en los pacientes con falla cardiaca. y casi un tercio cursaba con miocardiopatía alcohólica y 10% con enfermedad de Chagas. Hubo una reducción en la tasa de muerte total con la implantación de cardiodesfibrilador (reducción del riesgo de 19.07). respectivamente. La tasa de muerte total se redujo de manera significativa. explique las discrepancias entre los resultados. Los estudios que compararon amiodarona frente a placebo o terapia médica estándar. es muy controversial. casi exclusivamente amiodarona. El grupo de propafenona fue descontinuado en 1992 después de un análisis interino que demostró exceso en la mortalidad de los pacientes asignados a ese grupo en comparación con el cardiodesfibrilador implantable. En este estudio. o síncope en presencia de taquicardia ventricular inducible en tratamiento con cardiodesfibrilador implantable o amiodarona. tanto como que los pacientes que se salvan de la muerte cardiaca súbita podrían morir por la progresión de la falla cardiaca. Modernos dispositivos con marcapasos también ofrecen protección contra las bradiarritmias. Es de resaltar que menos de 40% de los pacientes enrolados presentaba infarto previo del miocardio. Hace poco tiempo. respectivamente. La mortalidad a dos años en el brazo de medicamentos fue aproximadamente de 22%. también demostraron un beneficio significativo en pacientes tratados con cardiodesfibrilador implantable.7%. con 30% en el grupo de cardiodesfibrilador implantable y 22% en el grupo de amiodarona. amiodarona o propafenona. y en 27% y 31% después del segundo y tercer año. El CIDS (35) y el CASH (36) reclutaron cohortes de pacientes similares al AVID. se asignaron al azar un total de 346 pacientes con una historia de paro cardiaco a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con metoprolol. Tal vez el hecho de que la tasa de abandonos del CHF-STAT fue mucho mayor en comparación con GESICA y que el GESICA no fue ciego. para el grupo con cardiodesfibrilador implantable después del primer año. Aunque los mayores beneficios ocurren en pacientes con clase funcional I.3% y 35.

quienes tenían marcapasos AV sincronizados en un intervalo AV fijo a 100 ms.002 pacientes al tratamiento conservador (inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina y/o beta-bloqueador) o al tratamiento guiado por electrofisiología usando la siguiente secuencia de medicamentos: propafenona o sotalol (primer paso). los resultados agudos y crónicos son controversiales. Por lo tanto.04). o amiodarona. En un análisis de subgrupo. u otro agente del primer paso (paso 2). otros no han demostrado estos beneficios (40). terapia antiarrítmica no específica -los otros estudios compararon el cardiodesfibrilador implantable frente a los medicamentos antiarrítmicos. Durante un seguimiento promedio mayor de veintisiete meses. Marcapaso bicameral y ventricular multisitio Gracias a resultados estimulantes Hochleitner y colaboradores (39) enfocaron su interés en el campo experimental y clínico en la mejoría de la función ventricular por estimulación DDD secuencial AV. explicadas por aumento en el tiempo de llenado y reducción de la insuficiencia tricúspide y mitral. Estudiaron 16 pacientes con refractariedad a los medicamentos. El Coronary Artery Bypass Graft (CABG)-Patch (37) (cardiodesfibrilador implantable vs. La tasa de mortalidad a 24 y 60 . disfunción ventricular izquierda (fracción de eyección menor de 40%) y cardiopatía coronaria (38). falla cardiaca en estado terminal clase funcional III y IV. el intervalo entre el infarto y el ingreso fue más de seis meses) con una fracción de eyección menor de 0. Higgins y colaboradores (42) presentaron un estudio en el que reportan que los choques apropiados del cardiodesfibrilador implantable para taquicardia ventricular fueron menos comunes con estimulación biventricular. A todos los pacientes se les implantó un cardiodesfibrilador convencional y se les administró la terapia de la falla cardiaca durante el estudio y fueron aleatorizados en dos periodos para recibir o no estimulación biventricular durante intervalos de tres meses. Recientemente. taquicardia ventricular no sostenida y taquicardia ventricular inducibles (no suprimibles con antiarrítmicos clase I). los pacientes que recibieron un cardiodesfibrilador implantable evolucionaron mejor que cualquier otro grupo. Inexplicablemente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 77 hasta diciembre de 1997. a sesenta meses 92% permanecían vivos. demostró un efecto neutral. quienes no tuvieron indicación de marcapaso por bradicardia. respectivamente).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. el estudio Comparison of Medical Therapy.34). evaluó en forma aleatorizada. Cabe resaltar que la fracción de eyección de los pacientes del CASH (0. A dos años.para la profilaxis primaria de muerte cardiaca súbita) en pacientes con disfunción ventricular izquierda programados para revascularización miocárdica quirúrgica electiva.46) fue mucho mayor que la del AVID (0. El estudio VENTAK CHF usa un cardiodesfibrilador implantable diseñado para proveer una terapia de estimulación biventricular en adición al tratamiento de la taquicardia ventricular (41). cardiodesfibrilador implantable. Los pacientes avanzaban al siguiente paso si el estudio electrofisiológico inducía taquicardia ventricular. la mortalidad de estos brazos fue de 19. and Defibrillation in Chronic Heart Failure (COMPANION) (43). Cuando algunos estudios reportaron mejoría clínica y hemodinámica. Se aleatorizaron 2.6%. Está por investigarse el beneficio potencial de la sincronía AV y/o estimulación ventricular multisitio sobre el substrato arritmogénico en la falla cardiaca.32) o la del CIDS (0. El Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT) se realizó para determinar si la terapia antiarrítmica guiada por un estudio electrofisiológico puede disminuir el riesgo de paro cardiaco en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. respectivamente) comparado con el grupo conservador (18% y 32%. meses demostró un beneficio significativo en el grupo de terapia antiarrítmica (12% y 25%. Pacing. También se reporta que la estimulación ventricular multisitio se asocia con beneficios hemodinámicos agudos en pacientes con falla cardiaca congestiva. la mejoría de la clase funcional podría correlacionarse con disminución en la frecuencia de los choques por cardiodesfibrilador implantable.36. Después de dos a catorce días se reportó una dramática mejoría en la clase funcional y la fracción de eyección. El CASH demostró 37% de beneficio en la sobrevida de los pacientes que recibieron cardiodesfibrilador implantable en comparación con metoprolol o amiodarona a dos años (p=0. posiblemente porque no se incluyeron pacientes con taquicardia ventricular sostenida. agente tipo IA y mexiletina o cardiodesfibrilador implantable. el riesgo de muerte se redujo en 54%. Estudios de cardiodesfibriladores implantables para prevención primaria de muerte cardiaca súbita: MADIT. Reclutó pacientes con antecedente de infarto del miocardio (en 75% de los pacientes. Sin embargo. La estimulación sincrónica AV suprime y facilita el volumen de eyección óptimo para un tiempo apropiado de contracción auricular. u otro del paso 1 o agente 2 (paso 3). Coronary Artery Bypass Graft-Patch y Multicenter Unsustained Tachycardia Trial El MADIT fue el primer estudio que demostró un beneficio en pacientes con cardiopatía coronaria y disfunción ventricular izquierda. ambos medicamentos fueron igual de efectivos.

principalmente porque los ventrículos con daño difuso se han asociado con varios sitios potenciales de taquicardia ventricular. Si la fracción de eyección es mayor a 0. El papel exacto de la estimulación biventricular en subgrupos de pacientes con falla cardiaca requiere evaluación. permanecen en riesgo para la recurrencia de arritmias independientemente de la enfermedad cardiaca de base. y no es claro si los pacientes con falla biventricular mejoran. En el estudio SCD-HeFT se documentó que en los pacientes con clase funcional II o III y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 0. la amiodarona no tiene efecto favorable en la sobrevida. Ni las arritmias ventriculares ni cualquier otra variable. activación endocárdica temprana y mapeo con estimulación eléctrica. han demostrado servir para identificar los . Los pacientes que han sido reanimados de la muerte cardiaca súbita. El MADIT . Mediante la ablación con catéter se han logrado resultados exitosos en taquicardia ventricular por cardiopatía isquémica. Borggrefe y colaboradores (46) evaluaron 665 pacientes incluidos en un registro y reportaron sólo 17% de procedimientos fallidos al usar un enfoque guiado por mapeo. pero sí con respecto a la clase funcional. tienen riesgo alto de muerte súbita cardiaca. existen otros estudios que tratan de evaluar el uso de los cardiodesfibriladores en pacientes con falla cardiaca. y más de 40% de las muertes son súbitas. El estudio publicado a finales de 2009 mostró una mayor sobrevida significativa en aquellos con cardiodesfibrilador implantable más resincronización. potenciales medio-diastólicos. 2. Los resultados de este estudio mostraron que la estimulación biventricular más la terapia farmacológica fueron mejores que la terapia farmacológica. aunque puede no ser sorprendente si los resultados son comparables con los del MADIT II.40 el riesgo de muerte súbita es bajo. La ablación tiene su mayor utilidad en pacientes con falla cardiaca y arritmias ventriculares recurrentes antes o después del implante de un cardiodesfibrilador. Algunos datos sugieren que la sola estimulación biventricular no genera beneficios clínicos en pacientes con infartos del miocardio anteriores y extensos. un brazo con desfibrilador y otro con desfibrilador más terapia de resincronización. Este estudio no requirió que la causa de la falla cardiaca fuera cardiopatía isquémica. Los resultados de este estudio pueden evaluar algunos de los problemas con el MADIT II (45). Terapia farmacológica óptima más cardiodesfibrilador implantable. Los resultados son pobres en pacientes con miocardiopatía no isquémica. Esto se demostró para pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática e isquémica y aun en pacientes con corazones aparentemente normales. con un beneficio absoluto pequeño pero con 30% de reducción en el riesgo relativo. el más importante es el Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCD-HeFT) (44). especialmente con aneurisma discreto ventricular izquierdo y taquicardia ventricular monomórfica inducible. Los criterios de mapeo incluyen encarrilamiento oculto. Terapia farmacológica óptima más amiodarona. y la muerte arrítmica es menos común que la muerte por falla de bomba o falla electro-mecánica. mientras la terapia con cardiodesfibrilador implantable unicameral reduce la mortalidad total en 23%. pero sólo la terapia farmacológica óptima con resincronización biventricular y un cardiodesfibrilador implantable.CRT evaluó pacientes con falla cardiaca clase funcional I-II. en quienes hay una mortalidad perioperatoria alta. tratamiento farmacológico óptimo más terapia de resincronización biventricular cardiaca y terapia farmacológica más resincronización biventricular con cardiodesfibrilador implantable. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tratamiento farmacológico óptimo solo. Los resultados no cambiaron de acuerdo con la causa (isquémica y no isquémica) de la falla cardiaca. Los pacientes con fracción de eyección ventricular izquierda baja. Este estudio no mostró específicamente el subgrupo de pacientes con falla cardiaca. Pronóstico A pesar de los avances recientes en el manejo de la falla cardiaca. especialmente en sitios con potenciales tardíos o fragmentados registrados durante el ritmo sinusal. pero raramente curativa. persiste una mortalidad alta. para un grupo de pacientes con taquicardia ventricular incesante o refractaria (pacientes con choques múltiples por el cardiodesfibrilador implantable debido a taquicardia ventricular). siendo significativa la disminución en los pacientes en clase funcional II. redujeron significativamente la mortalidad. No se sabe con certeza si la adición de un cardiodesfibrilador implantable a la resincronización biventricular puede mejorar la mortalidad porque dichos pacientes con frecuencia están en clase funcional III o IV.78 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Ablación con catéter o tratamiento quirúrgico de las taquiarritmias ventriculares La ablación con catéter podría ser una opción adyuvante. Terapia farmacológica óptima. Éste aleatorizó pacientes en falla cardiaca con terapia médica estable a: 1. Las técnicas quirúrgicas para tratamiento de la taquicardia ventricular podrían ser efectivas en pacientes con taquicardia ventricular sostenida por cardiopatía coronaria.35. Finalmente. 3.

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MD. Marín Velásquez. Aunque desde hace varios años se conoce esta complicación arrítmica y se asocia con incremento en la mortalidad antes de la era del cardiodesfibrilador implantable . De otra parte. como la ocurrencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular graves y recurrentes a intervalos frecuentes. siendo la más frecuente la de origen cardiaco (1). tres o más episodios con intervalos mayores a cinco minutos en un periodo en veinticuatro horas.80 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Lo anterior convierte al cardiodesfibrilador implantable en la terapia de primera línea para prevenir muerte súbita de causa arrítmica. cierto número de pacientes experimentan efectos desagradables causados por su desfibrilador (10).es particularmente relevante hoy Terapias apropiadas del cardiodesfibrilador para el tratamiento de las arritmias ventriculares La terapia con cardiodesfibrilador implantable se evalúa durante el seguimiento. implantable es de 6% para los pacientes a quienes se les implantó para prevención primaria y de 20% a 60% por año para aquellos con prevención secundaria. Introducción La muerte súbita es la responsable de 20% del total de muertes.. Astudillo Ramírez. se reduce mediante el uso profiláctico de beta-bloqueadores. Infortunadamente. Frecuentes descargas en respuesta a taquicardia ventricular incesante o recurrente o fibrilación ventricular y entrega de descargas inapropiadas en la ausencia de taquicardia ventricular por taquicardias supraventriculares no discriminadas adecuadamente. La presencia de taquicardia ventricular no sostenida se asocia con taquicardia ventricular/fibrilación ventricular. MD. Estos dispositivos incrementan la expectativa de vida de estos pacientes (7-9). en toxicidad por drogas o después de cirugía cardiaca . la muerte súbita cardiaca se asocia en forma estrecha con causas arrítmicas como la taquicardia ventricular o la fibrilación ventricular. Definición de tormenta eléctrica La tormenta eléctrica se define (13. Estudios aleatorizados han demostrado la eficacia del cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria y secundaria de muerte súbita de origen cardiaco sobre la terapia antiarrítimica para pacientes con cardiopatía de origen isquémico (2-4). amiodarona y sotalol. 14). pacientes con miocardiopatía hipertrófica. patologías que usualmente cursan con función ventricular conservada (6). Se estima que la incidencia anual de descargas apropiadas del cardiodesfibrilador . la incidencia de descargas por arritmias ventriculares (taquicardia ventricular y/o fibrilación ventricular) en prevención secundaria. al contrario de la aparición de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular no relacionada con tormenta eléctrica que no ha sido relacionada con aumento de la mortalidad (12). Boris V. adicionalmente la taquicardia ventricular no sostenida se ha identificado como factor de riesgo para mortalidad en pacientes con cardiopatía isquémica con disfunción ventricular. La recurrencia es el patrón característico y pueden presentarse episodios arrítmicos consecutivos en menos de una hora en 78% de los casos y en menos de 91 horas para 94% de los eventos (11). aun los continuos desarrollos tecnológicos de estos dispositivos.especialmente durante la fase aguda del infarto del miocardio. además de la taquicardia ventricular catecolaminérgica y la fibrilación ventricular de origen idiopático. es decir. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E. son los eventos negativos más comunes que pueden ocurrir después del implante del cardiodesfibrilador. cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. cada descarga disminuye la calidad de vida del paciente con un efecto acumulado cuando éste recibe cinco descargas o más en menos de veinticuatro horas. y no isquémico con función ventricular severamente deprimida (<40%) (5). los cuales suelen requerir cardioversión eléctrica o desfibrilación en pacientes con cardiodesfibrilador implantable y es definitivamente una condición médica de emergencia (15-17). síndrome de QT largo y síndrome de Brugada quienes se clasifican en alto riesgo para prevención primaria y secundaria.

12). Pronóstico Existe evidencia divergente acerca del pronóstico de la tormenta eléctrica. La mayoría (90%) tienen taquicardia ventricular. falla renal crónica y taquicardia ventricular como arritmia inicial. tienen un aumento de la mortalidad de origen cardiaco y muerte súbita por todas las causas (14) (Figura 1). Estas descargas múltiples crean problemas sicológicos y tienen un efecto negativo en su calidad de vida (19). reciben descargas apropiadas en dos años (15).4 veces más en los pacientes con tormenta eléctrica (en los siguientes tres meses después de la aparición del evento) [p = 0.Isquemia en un síndrome coronario agudo: es el factor precipitante más frecuente. Probablemente. Por otro lado. hipo o hipercalemia. Un 50% a 70% de pacientes que tienen un cardiodesfibrilador implantable para prevención secundaria de muerte súbita cardiaca. sin que esto tuviera implicaciones pronósticas con respecto a los pacientes que presentaron taquicardia ventricular. En un subestudio del MADIT II (24) de los 719 pacientes que tuvieron cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria en cardiopatía isquémica y disfunción ventricular severa (FE < 30%). en un seguimiento a tres años. infección con fiebre alta. 27 (4%) presentaron tormenta eléctrica y 142 (20%) tuvieron episodios aislados de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular. función ventricular menor a 30% y prevención primaria. taquicardia ventricular o fibrilación ventricular (24).01]. Características clínicas y de laboratorio de los pacientes con tormenta eléctrica Los pacientes con función ventricular izquierda severamente comprometida. Se demostró que los pacientes con cardiopatía de origen isquémico. de mortalidad significativo a los ocho meses. Es de anotar que. 10% de ellos sufrió una tormenta eléctrica y en 5. En un estudio prospectivo observacional con 136 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable. Villacastín y colaboradores (22) encontraron un aumento en el riesgo de mortalidad a los doce meses de seguimiento en los pacientes con tormenta eléctrica con una etapa crítica tres meses después de la misma. Un pequeño porcentaje tiene taquicardia de puntas torcidas y taquicardia ventricular polimórfica. la incidencia de taquicardia ventricular frente a la fibrilación ventricular es variable en distintas series. luego de un detallado análisis del electrocadiograma. encontrando un aumento del riesgo de muerte de 7. Su presentación usualmente es tardía al implante del dispositivo (nueve a once meses). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 81 en día debido al aumento en la expectativa de vida en el creciente número de pacientes cardiovasculares de alto riesgo que son tratados con cardiodesfibrilador implantable (16). y observaron como causa arrítmica fibrilación ventricular en 48% de los casos. mientras que en 8% ocurre fibrilación ventricular.1% ésta fue el primer episodio arrítmico. Esos factores fueron: isquemia (síndrome coronario agudo). . hipertiroidismo y falla cardiaca aguda (21).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. los resultados contradictorios en estudios previos se deban a la inclusión de pacientes con características diferentes como cardiopatía dilatada no isquémica.038 pacientes. Verma y colaboradores (23) estudiaron una serie de 2. tienen la más grande probabilidad de experimentar tormenta eléctrica (18). contrastando con los hallazgos de Credner (13) y colaboradores en los que no se encontró un aumento Etiología La etiología de este síndrome no está del todo clara pero se ha relacionado con fenómenos precipitantes entre los cuales se destacan: . los pacientes con tormenta eléctrica ya han presentado taquicardia ventricular/ fibrilación ventricular (20) (Tabla 1). Probabilidad de sobrevida luego de tormenta eléctrica. los exámenes bioquímicos y hematológicos y la clínica del paciente. La tormenta eléctrica representa un evento frecuente y recurrente en pacientes con cardiodesfibrilador implantable. post-infarto y prevención primaria y secundaria (9. y en el término de tres años 10% a 20% experimentan un episodio de tormenta eléctrica (18). Figura 1. en sólo 36% de ellos se encontró algún mecanismo disparador que podría provocar tormenta eléctrica. en general.

. Los antiarrítimicos de la clase I son útiles si el paciente presenta arritmia ventricular polimórfica.Falla cardiaca aguda y estados patológicos que aumentan el tono simpático.87 4.5 p 0.007 0.75-21. Presuntas causas de tormenta eléctrica en una cohorte de cuarenta pacientes (25).017 Tratamiento La tormenta eléctrica representa una complicación grave que en casos de inestabilidad persistente requiere tratamiento enérgico en la unidad de cuidados intensivos. lo cual a su vez incrementa la inestabilidad eléctrica. . en un paciente con síndrome de Brugada en quien fue rechazada la ablación por catéter en el curso de una tormenta eléctrica evitando la aparición de nuevos eventos arrítmicos y muerte súbita en un periodo de 18 meses de seguimiento (26). Los efectos benéficos de la terapia con fármacos antiarrítmicos para prevención primaria y recurrencia de tormenta eléctrica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable. tabla 2).También se han descrito pacientes que debutan con taquicardia ventricular. .8 1. .028 169 307 Tormenta eléctrica (%) 14 (10%) 40 (18%) 90 (19%) 208 (10%) 32 (19%) 123 (40%) Definición 3/24 h 3/24 h 3/24 h 2/24 h 3/24 h 2/24 h Seguimiento (meses) 13 ± 7 34 ± 31 31 ± 13 22 ± 5 33 ± 26 28 ± 10 Desenlace Neutral Neutral Negativo Negativo Negativo Neutral .0 6.000 mg/día para el control de la fibrilación ventricular.Alteraciones hidroelectrolíticas como la hiperkalemia y la hipokalemia (K+ < 3.Hipertiroidismo.0 1.Fenómenos proarrítmicos de los medicamentos antiarrítimicos (ej: amiodarona). .0 6. se basan en la modificación de la longitud de ciclo y la probabilidad de que la terapia antitaquicardia evite una descarga.Deterioro de la función renal.2-14. OTROS FACTORES PRECIPITANTES PARA TORMENTA ELÉCTRICA Variable QRS ≥ 120 ms FE ≤ 25% -bloqueadores IECA OR 5.001 0.5 1. Tabla 2.038 0. El punto definitivo de la terapia estará dirigido a resolver los factores desencadenantes. Figura 2.0-16.12 95% IC 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. sin demostrarse factor precipitante en la mayoría de los casos (9-14) (Figura 2. . CARACTERÍSTICAS DE ESTUDIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA Autor Credner Greene Exner Verma Gatzoulis Brigadeau Pacientes 136 222 457 2. por lo cual el examen físico y los estudios paraclínicos deben estar encaminados a dilucidar las causas potencialmente reversibles (10).Deterioro de la función ventricular con fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 30%.5 mEq/L) las cuales se presentan en 75% de los pacientes con tormenta eléctrica.Hipoxemia.47-25.82 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Existe un reporte acerca del uso de quinidina a dosis de 1. . .Disbalance autonómico. .

3% combinación amiodarona y -bloqueadores. En este grupo no se logró .3% sotalol y 10. 72 eran de origen isquémico (76%). El mapeo convencional o los métodos electroanatómicos han demostrado ser seguros y eficaces en la modificación o desaparición del sustrato arritmogénico (33) (Tabla 4). en los períodos refractarios auricular y ventricular y sin alteración de la conducción intraventricular. prolongar el potencial de acción y alterar los períodos refractarios (28).0 mg/min durante seis horas y 0. de éstos. así como de la isquemia y los trastornos electrolíticos y metabólicos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La primera línea de tratamiento farmacológico la constituyen los beta-bloqueadores. un antiarrítmico de la clase III. hasta por seis semanas. Hoy en día es factible y de práctica común en los centros especializados suprimir los episodios de taquicardia ventricular sostenida en pacientes con enfermedad cardiaca estructural mediante ablación endocárdica del foco arritmogénico en uno o los dos ventrículos. las descargas eléctricas fueron de 38.5% en pacientes que tomaban -bloqueadores. es el siguiente paso después del manejo farmacológico con antiarrítmicos (31.400 mg/día. • Prevención o disminución en la frecuencia de paroxismos de taquicardia paroxística supraventricular. El punto fundamental del tratamiento estará dirigido a la corrección de los factores que predisponen y son potencialmente reversibles. La dosis usual de amiodarona es bolo de 300 mg durante una hora e infusión continua a 1. 10 se originaron por cardiopatía dilatada idiopática (11%) y 13 eran pacientes con cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (14%). EFECTOS POTENCIALES DE LA COMBINACIÓN DE MEDICAMENTOS ANTIARRÍTMICOS Y TERAPIA CON CARDIODESFIBRILADOR IMPLANTABLE • Supresión de los eventos de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular con una reducción en el número de descargas y prolongación de vida de la batería. La combinación óptima de -bloqueadores e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina en los pacientes de más alto riesgo (fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 25% y QRS ≥ 120 ms) puede reducir la oportunidad de ocurrencia de tormenta eléctrica (30) (Tabla 3). El azimilide. ha demostrado ser superior al placebo en el control de arritmias ventriculares y tormenta eléctrica en el paciente con cardiodesfibrilador implantable. con buena tolerabilidad y sin efectos en el QTc. si es necesario y la severidad del cuadro lo amerita. Tabla 3.5 mg/min hasta completar 24 horas. La amiodarona es el antiarrítmico más usado para el manejo de la tormenta eléctrica y la prevención de recurrencia. lo cual conduce a una disminución de las terapias inapropiadas. el uso de metoprolol intravenoso se inicia a dosis de 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 83 Esquema de tratamiento Manejo farmacológico El paciente con tormenta eléctrica debe ser hospitalizado en una unidad de cuidado intensivo y recibir monitoría electrocardiográfica continua. sedación e incluso intubación endotraqueal.5 mg a 10 mg en un esquema que varía según la respuesta del paciente. superior al que se alcanza con la amiodarona oral. Esta infusión puede mantenerse. la dosis de mantenimiento es 200 .defibrillator patients) en un seguimiento prospectivo a un año de pacientes cardiovasculares con historia de taquicardia ventricular sostenida y un cardiodesfibrilador implantable. La presencia y recurrencia de tormenta eléctrica es un valor pronóstico independiente para muerte súbita de origen cardiaco. 24. En el estudio OPTIC (29)(Optimal Pharmacological Therapy In Cardioverter . Su uso se ha generalizado debido a que además un importante número de pacientes con tormenta eléctrica tienen enfermedad coronaria (27). de ser necesario. El sotalol también se usa para la prevención de recurrencia de tormenta eléctrica. lo cual se demostró en un grupo de 95 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable con episodios recurrentes de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular que fueron sometidos a ablación por catéter. • Prolongación del ciclo de la taquicardia cuyo resultado es el aumento de la tolerancia hemodinámica y la exitosa terminación por estimulación anti-taquicardia. Su efecto farmacológico por vía endovenosa es simpaticolítico. 32). • Disminución de la frecuencia de taquicardia ventricular no sostenida Manejo de la tormenta eléctrica mediante la ablación por catéter La ablación de una taquicardia ventricular monomórfica o de una taquicardia ventricular polimórfica. por sus propiedades de bloquear los canales de calcio.

Se demostró mayor asociación con muerte súbita (p < 0. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 inducir taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en 68 pacientes (72%) (resultado clase A) luego de un protocolo a tres longitudes de ciclo diferentes y con tres extraestímulos. portador de cardiodesfibrilador implantable. en 10 pacientes (11%) se presentó persistencia de inducibilidad de taquicardia ventricular a pesar de ser sometido a ablación con catéter irrigado en tres ocasiones (resultado clase C) (32). Se alcanzó el éxito parcial del procedimiento en 17 pacientes (18%) (resultado clase B) entendido como la inducción de taquicardia ventricular no clínica y de morfología diferente a la precipitante de tormenta eléctrica. por último.84 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Estimativo de sobrevida libre de eventos de acuerdo con la clase de resultado luego de ablación por radiofrecuencia (32).0001) en aquellos con mayor recurrencia (32) (Figura 3). MANEJO DE 294 EPISODIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA (18) Acción Reprogramación de cardiodesfibrilador implantable Ajuste en la medicación antiarrítmica Ablación de la taquicardia ventricular por medio de radiofrecuencia Tratamiento de hipertiroidismo Tratamiento de falla cardiaca aguda Cardiología intervencionista No acción específica n 67 142 22 8 46 9 85 Porcentaje (%) 23 48 7 3 16 3 29 Caso clínico que documenta el éxito de terapia no farmacológica (ablación por catéter) de tormenta eléctrica en un portador de cardiodesfibrilador implantable automático Paciente de 73 años con cardiopatía dilatada no isquémica. Figura 3. y ésta es mayor en los pacientes con respuesta clase C en comparación con la recurrencia en el grupo de pacientes con respuesta clase A y B. Tabla 4. . La tasa de recurrencia se relaciona con el tipo de respuesta obtenida posterior a la ablación con catéter.

B C Figura 6. Ablación en la región antero lateral del ventrículo izquierdo con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal. Figura 4. Ablación del primer foco arritmogénico en el techo del ventrículo izquierdo. Se documentaron dos focos arritmogénicos diferentes a los cuales se les hizo ablación. Momento de aplicación de radiofrecuencia y desaparición de la taquicardia. . con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal. Figura 5. Ablación en la pared anterior del ventrículo izquierdo. Se realizó ablación con catéter de radiofrecuencia lográndose éxito (respuesta Clase A) post-ablación. Se observa la salida con ritmo de estimulación ventricular desde el cardiodesfibrilador. A con desaparición de la taquicardia ventricular (se observa en el trazo eléctrico el momento de la ablación exitosa) (Figura 4B y C) y además se realizó ablación de todos los complejos ventriculares prematuros con desaparición completa de los mismos (Figuras 5-8). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 85 con tormenta eléctrica y taquicardia ventricular con morfología de BRDHH (Figura 4A).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Figura 7.

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por alteraciones o mecanismos funcionales. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 87 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I. se ha investigado la inervación simpática y se ha propuesto la existencia de un patrón irregular de distribución implicado como causa o disparador de estas arritmias idiopáticas. la radiografía de tórax. la taquicardia fascicular. Existen otras clases de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. Taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho Aspectos anatómicos Esta arritmia ventricular es la más común de todas aquellas que se documentan en corazón estructuralmente normal. desde la región subvalvular pulmonar hasta la cresta supraventricular (límites superior e inferior respectivamente). la mayoría de las taquicardias consideradas idiopáticas tienen un mecanismo de actividad gatillada donde el manejo anormal del calcio intracelular desencadena la arritmia. A este grupo de arritmias ventriculares se les ha denominado idiopáticas (porque el examen macroscópico no muestra anormalidades) y son ejemplos: la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. Esta zona se divide en regiones o cuadrantes que facilitan su .Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. de manera intrínseca. más aun cuando se trata de canalopatías (por ejemplo. enfermedades infecciosas (Chagas. Vanegas Cadavid. Ejemplo del primer mecanismo es la taquicardia fascicular o interfascicular. Este tipo de arritmias se tratan en otros capítulos. endocarditis). Sin embargo. Se caracteriza por presentarse en la región anatómica del tracto de salida del ventrículo derecho. que se originan tanto en el ventrículo derecho como en el izquierdo. Las arritmias ventriculares usualmente se presentan en corazón estructuralmente enfermo y son causa o factores que predicen muerte súbita. miocardiopatía dilatada idiopática. han descrito de forma variable diferentes hallazgos o defectos estructurales de pequeña magnitud no consistentes. en especial cuando se asocian con una fracción de eyección comprometida. ¿Qué puede entenderse por arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal? Las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal no se relacionan con infarto agudo del miocardio. son las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal y la taquicardia ventricular catecolaminérgica tratadas en otros capítulos. No se consideran las canalopatías cuyo mecanismo intrínseco es la anomalía de los canales de sodio y potasio. diferentes a las canalopatías. MD. Su región más posterior y septal está limitada por el aspecto superior de la tricúspide hasta la válvula pulmonar. Ejemplos menos frecuentes o notorios de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. Así mismo. La taquicardia o fibrilación ventricular asociada a conducción antidrómica por una vía accesoria. El electrocardiograma. No se evidencian anormalidades en la coronariografía ni en el ventriculograma. Sin embargo. Mecanismos o alteraciones funcionales involucradas Como otras arritmias los mecanismos involucrados en la génesis de las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal son de tres tipos: reentrada funcional (micro o macro-reentrada). la taquicardia de las cúspides aórticas y las idiopáticas izquierdas. el examen ecocardiográfico macroscópico y la contractilidad miocárdica son normales. es otro tipo de arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal. Exámenes más detallados de la arquitectura miocárdica con resonancia magnética nuclear. El ejercicio o la fase post-ejercicio actúan como gatillo. Las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal aparacen disparadas por automaticidad incrementada a nivel de las fibras de Purkinje. síndrome de QT largo y de Brugada). valvulopatía o miocarditis y son producidas. éstas pueden aparecer en corazón estructuralmente normal y estar involucradas en muerte súbita. actividad gatillada que genera post-despolarizaciones tardías o actividad automática.

Su presentación electrocardiográfica es variada: desde ectopias repetitivas. al parecer. y/o menos frecuentemente. La mayoría de pacientes padecen la forma de ectopias ventriculares aisladas. que se presentan como palpitaciones continuas. Unidad de Electrofisiología. Hospital Militar Central. Es por ello que son difíciles de inducir al estudio electrofisiológico utilizado principalmente para desencadenar arritmias con substrato de reentrada funcional y/o estructural. en cuyo caso la sospecha debe orientar a una taquicardia sostenida y no a un fenómeno de bigeminismo. El presíncope o síncope son inusuales. Se observa la punta del catéter orientada hacia la porción posterior de la pared libre del tracto de salida. sin embargo. trigeminismo o cuadrigeminismo. Características clínicas Clínicamente puede manifestarse como ectopias ventriculares con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje normal. hay mayor incidencia de disrupción tisular. Unidad de Electrofisiología. Algunos pacientes son examinados y referidos por bradicardia puesto que el número de pulsaciones detectadas en los pulsos periféricos pueden ser la mitad a causa de bigeminismo persistente. Figura 1B. sitio donde. La pared libre está replegada por las pinzas de la margen derecha (foto: Vanegas D. Muchos pacientes. Bogotá). Su inducibilidad mediante la técnica de estimulación eléctrica programada del corazón. Es interesante anotar que los pacientes pueden tornarse sintomáticos cuando se les informa de manera incidental de la existencia de estas ectopias o cuando se les comunica erróneamente de un alto riesgo de muerte súbita. en ráfagas (protocolo de Maastricht) que busca cargar las células funcionalmente anormales con exceso de calcio y facilitar su despolarización tardía gatillada. Hospital Militar Central.. Posición anatómica de los sitios anterior y posterior del tracto de salida. La porción anterior de la pared libre se encuentra hacia el vértice superior donde están los dedos del operador (foto: Vanegas D. con frecuencia se realiza mediante protocolos de estimulación continua con o sin la influencia de fármacos tipo isoproterenol. epigastrio o cuello. dupletas o tripletas e incluso como taquicardia ventricular no sostenida o sostenida. es la actividad gatillada. La inducibilidad debe buscarse sin el efecto de sedantes.. pulmonar. frecuentemente asintomáticas. Implicaciones de la alteración funcional y la inducibilidad de la arritmia El mecanismo involucrado en la génesis de la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. En ocaciones se observan ondas en cañón a nivel del cuello. Se observan las valvas de la válvula pulmonar y la punta del catéter en la porción anterior septal del tracto de salida derecho. Rincón C. El paciente puede reconocer que las palpitaciones son alternantes. lo cual permite su mapeo endocavitario sin necesidad de buscar su inducción. se presentan al estudio electrofisiológico con la arritmia ventricular en curso. aórtica y mitral. Rincón C. . La taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho pertenece al grupo de taquicardias de los tractos de salida que involucran una zona del corazón situada alrededor de las válvulas cardiacas.88 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 identificación radio-anatómica y electrocardiográfica. Figura 1A. Otro grupo de pacientes son sintomáticos y refieren palpitaciones de localización en pecho. La porción posterior septal se encuentra yuxtapuesta a la anterior donde yace el catéter. como un sobresalto intermitente. tanto en su aspecto septal como de la pared libre. Bogotá). La mayoría de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se originan en la porción septal de dicho tracto hacia su aspecto anterior (Figuras 1A y 1B).

en especial con la utilización de las nuevas técnicas de mapeo tridimensional (ver adelante). y viceversa. la minoría. pueden no obtener la cura mediante esta técnica por presentar realmente un foco arritmogénico en otro punto. Algunos pacientes. El electrocardiograma de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. o cuando el mapeo no es viable por ausencia. . como en las cúspides aórticas. el pronóstico de esta arritmia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho es bueno y no está relacionado con muerte súbita a menos que corresponda a fibrilación ventricular focal también localizada en el tracto de salida del ventrículo derecho en un alto porcentaje. En general. Algunos A pacientes son muy sintomáticos y pueden experimentar dilatación ventricular secundaria si hay brotes recurrentes o arritmia incesante. Características electrocardiográficas y localización anatómica Las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se presentan como taquicardias característicamente con patrón de bloqueo de rama izquierda y eje inferior dado que aproximadamente 80% de éstas se localizan en la región sub-valvular pulmonar en su aspecto anterior (Figura 3). La persistencia de la arritmia y el porcentaje correspondiente a las 24 horas puede relacionarse esporádicamente con taquicardiomiopatía. Ver texto página siguiente. o ambos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. B y C). Es en estos grupos y en aquellos sintomáticos donde es de mayor utilidad la ablación por radiofrecuencia y los fármacos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 89 La arritmia ventricular puede representar un porcentaje fluctuante del registro total de las 24 horas. desde unos cuantos cientos de ectopias a miles. escasez o supresión de las ectopias. produciéndose un registro a veces permanente que llega a superar el 40% al 50% del total de latidos. Los síntomas no tienen correlación con el número de ectopias pues se observan pocos pacientes sintomáticos. dos comportamientos que pueden observarse durante el ejercicio: supresión con las fases progresivas del esfuerzo y reaparición en el post-ejercicio. La tasa de curación mediante la ablación por radiofrecuencia es alta. muchos y sin síntomas. tiene una estrecha relación con su localización anatómica y por ello puede verificarse Figura 2A. mientras que en otros se incrementan y no se suprimen (Figuras 2A. En relación con la gravedad de esta arritmia existen. en general.

desaparición de las ectopias en fase de máximo ejercicio (B) y reaparición en la recuperación cuando el tono vagal se incrementa y el tono simpático regresa de su acmé. .90 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 B C Figuras 2A. En A se observa una secuencia de ectopias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho al estado basal. B y C.

se localizan preferencialmente en la pared libre. radiografía de tórax. Cada uno de estos grupos puede subdividirse en tres subgrupos según su localización anterior. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 91 3. usualmente presentes como ectopias ventriculares aisladas. esta afirmación debe ir precedida de un estudio completo. donde se ha descartado cualquier estructuralidad a través de electrocardiograma. fundamentalmente. su correlación anatómica utilizando la transición en el plano horizontal del mismo y el eje eléctrico de la taquicardia. Manejo “conservador” o expectante.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Se observa la posición del catéter de radiofrecuencia en la región anterior y septal del tracto de salida del ventrículo derecho. que no implica el uso de fármacos. Los trabajos de Marchlinski mediante el uso de topo-estimulación permiten arrojar tres grandes conclusiones: 1. Los pacientes descendientes de familias italianas (principalmente del norte) o del Mediterráneo deben ser tamizados para Figura 3. ecocardiograma. o después de V4) en comparación con las taquicardias ventriculares septales (en. Es muy importante reafirmar la confianza del paciente en el hecho de que las arritmias que experimenta sin síntomas no ponen en riesgo su vida. su éxito terapéutico es dependiente de múltiples factores tales como experiencia del operador. Por supuesto. 2. Otra característica electrocardiográfica que tiene su representación anatómica es la transición o paso de polaridad negativa a positiva en las derivadas precordiales. el impacto de la arritmia en la calidad de vida del paciente que usualmente está relacionado con el grado de sintomatología que experimenta. En general. no sintomáticas. en lo relacionado con una verdadera ausencia de síntomas y de antecedentes familiares de arritmias ventriculares o muerte súbita. localización anatómica de la misma. en las taquicardias ventriculares de la pared libre esta transición casi siempre es tardía (en. las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho pueden tipificarse de manera electrocardiográfica en dos grupos: aquellas localizadas en el septum del tracto o las de origen en la pared libre del mismo. sitio más frecuente de localización de las arritmias ventriculares. Es imperativo efectuar una prueba de esfuerzo para determinar si la arritmia tiene un comportamiento distinto en presencia de máximo estrés físico. independiente de su localización septal o pared libre. media o posterior. Puesto que la ablación no está exenta de potenciales complicaciones y. Hospital Militar Central. tipo y complejidad de la arritmia. trabajo de equipo entre otros. Las ondas R con escotadura o melladas. sin duplas tripletas o taquicardia ventricular. o ambos. A este grupo pertenecen la mayoría de pacientes que experimentan arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. Se pueden considerar tres alternativas: 1. También debe hacerse énfasis en el interrogatorio del paciente. Unidad de Electrofisiología. cateterismo y resonancia magnética nuclear. En general las taquicardias ventriculares localizadas en los segmentos anteriores del tracto de salida del ventrículo derecho tienen polaridad positiva en DI en contraste con la polaridad negativa de aquellas originadas en segmentos posteriores. Bogotá). o después de V3). tecnología utilizada y. y en casos dudosos. ¿Quiénes deben ser llevados a ablación por radiofrecuencia? La diferencia fundamental entre el tratamiento farmacológico de las arritmias ventriculares originadas en el tracto de salida del ventrículo derecho y el tratamiento no farmacológico de la ablación por radiofrecuencia es el intento de curación definitiva de la arritmia que brinda esta última. se debe considerar para la toma de una correcta decisión terapéutica. . Un balón Array se sitúa en el tracto para servir de reconstrucción tridimensional y mapeo de no contacto (foto: Vanegas D. Aquellas taquicardias de origen septal se diferencian de las localizadas en la pared libre por presentar ondas R altas o picudas y de menor duración en las derivadas inferiores.

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identificar grados incipientes de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. El electrocardiograma de señal promediada o potenciales tardíos puede discriminar estos pacientes junto a las alteraciones eléctricas características de ese grupo (ver otro capítulo). 2. Pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. Este grupo puede subdividirse en dos: a. Aquellos pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares frecuentes o muy frecuentes, consistentes en ectopias ventriculares bigeminadas, trigeminadas, en duplas o tripletas, aun taquicardia ventricular no sostenida. Para estos puede elegirse: a1. Ablación por radiofrecuencia como terapia de primera línea, estrategia que se considera ya que los fármacos usualmente son inefectivos para controlar los síntomas, habitualmente son pacientes jóvenes con afección de su calidad de vida y no desean tomar fármacos “de por vida”. En el caso de las mujeres jóvenes esto cobra mayor relevancia dado que están en edad reproductiva y pueden quedar embarazadas, lo cual contraindica el uso de antiarrítmicos y/o agrava la incidencia y frecuencia de la arritmia. La ablación por radiofrecuencia en este grupo de pacientes es muy efectiva y curativa llegando a ser del 90% o más en algunas series. a2. Una segunda estrategia para este grupo, es el tratamiento farmacológico, que puede adoptarse especialmente si el paciente es renuente a aceptar los pequeños riesgos inherentes a la ablación. El fármaco más efectivo es el sotalol, que debe titularse de manera progresiva teniendo en cuenta los riesgos relacionados con el efecto idiosincrático de puntas torcidas. Se recomienda impregnación hospitalaria o estrecha vigilancia del QT mediante electrocardiograma seriado, especialmente en las primeras 48 horas. Otros fármacos utilizados con grados diversos de éxito son los beta-bloqueadores, los cuales suelen ser los medicamentos que se recetan en primera instancia. El éxito en reducir los síntomas y las arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho es muy variable. También pueden utilizarse antiarrítmicos de la clase I y III (propafenona con betabloqueo o anti-cálcico y/o amiodarona). En este último caso, la intoxicación con amiodarona es un riesgo tan frecuente que no es recomendable para poblaciones jóvenes como las que experimentan estas arritmias. Este subgrupo de pacientes a corto, mediano o largo plazo termina usualmente en ablación.

b. Pacientes sintomáticos con arritmia ventricular infrecuente. Cuando éstos son llevados a mapeo y ablación puede confrontarse la dificultad técnica de una reducción muy notable o aparición errática de las ectopias ventriculares. Esto puede suceder por el carácter paroxístico e irregular de la arritmia y/o por el uso de sedación o anestesia durante el procedimiento. Puesto que el éxito de la ablación depende de una adecuada caracterización del sitio de origen de la arritmia, la no aparición de las ectopias puede dar al traste con dicho éxito. Pueden emplearse diferentes estrategias como el uso de isoproterenol, aminofilina o ejercicio isométrico para facilitar la aparición de estas ectopias. Así mismo, puede utilizarse mapeo de no contacto con balón Array para discriminar de manera rápida con un solo latido ectópico el foco o área de origen. Aun así, los resultados de la ablación pueden no ser consistentes y el éxito disminuir. El tratamiento farmacológico para estos pacientes sintomáticos con arritmia escasa, frecuentemente no logra controlar los síntomas o pueden presentarse efectos colaterales de los fármacos.

Técnica de mapeo endocavitario y ablación por radiofrecuencia
La cura definitiva de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho puede lograrse mediante mapeo y ablación por radiofrecuencia. En nuestra experiencia debe considerarse: • Diagnóstico adecuado; esto es, descartar la presencia de enfermedad cardiaca estructural. • Caracterización electrocardiográfica para definir el sitio anatómico de probable origen y la estrategia de ablación. • Selección apropiada del paciente según lo descrito, sintomático con suficiente número de ectopias susceptibles de mapeo. No existe un número de ectopias en 24 horas que demarque quienes son o no candidatos a ablación, pero cuanto mayor sea el número y frecuencia, más posibilidad habrá de un adecuado mapeo y éxito. La primera técnica utilizada fue la aproximación radiológica al tracto de salida del ventrículo derecho mediante catéteres deflectables 4 mm no irrigados. La topo-estimulación (pace mapping) ha sido la técnica más utilizada y consiste en la estimulación de diferentes puntos del tracto de salida del ventrículo derecho con el mismo catéter de radiofrecuencia, buscando emular o

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reproducir de la manera más fiel posible la morfología de la ectopia o arritmia ventricular que experimenta el paciente y que corresponde a la arritmia clínicamente detectada. En la actualidad, el mapeo del tracto de salida del ventrículo derecho puede realizarse con técnica de reconstrucción tridimensional (eléctrica o electromagnética) reduciendo la magnitud de los rayos “X” utilizados (Figuras 4 A, B y C). Se procura, además de la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, demarcar la región del haz de His de forma tridimensional y/o utilizando un catéter cuadripolar. Así mismo, se demarcan la válvula tricúspide y la pulmonar. Para la reconstrucción tridimensional puede ser necesaria la utilización de otro electro-catéter “de referencia” en el seno coronario excepto cuando el mapeo se realiza con balón Array. La topo-estimulación debe acompañarse del reconocimiento de los tiempos de activación local que preceden las ectopias o la arritmia ventricular. El registro de señales
A

eléctricas endocavitario, bipolar y/o unipolar del tracto de salida del ventrículo derecho, puede informar si las señales se encuentran simultáneas o precediendo la ectopia o arritmia ventricular y pueden ser registradas de manera continua. El tiempo (en milisegundos) que estas señales preceden el origen del complejo QRS de superficie de la ectopia, es marcador del sitio anatómico de origen de la misma. A mayor precocidad del registro eléctrico precediendo la ectopia, más posibilidad de estar localizando el electro-catéter sobre el sitio de origen. Las dos técnicas de topo-estimulación y precocidad del tiempo de activación local son complementarias. La ablación usualmente se realiza utilizando temperaturas de 55 a 60 grados y 30 a 40 watts de poder. Es factible utilizar catéteres irrigados en cuyo caso el poder se sitúa entre 30 y 40 watts con temperaturas entre 40 y 50 grados. Debe considerarse que el uso de estos últimos en algunas partes delgadas del tracto de salida del ventrículo derecho, especialmente en la región subvalvular aspecto anterior, puede incrementar
B

Figuras 4A y B. Se observa la reconstrucción tridimensional y el mapeo electroanatómico del tracto de salida del ventrículo derecho. Los puntos rojos son de aplicaciones de radiofrecuencia anteriores altas en la figura de la izquierda y bajas a la derecha, sitios donde se encontraron potenciales orígenes o salidas endocárdicas (breakthrough) de los focos arritmogénicos. La válvula tricúspide y el tracto de salida fueron reconstruidos mediante mapeo de no contacto, balón Array visible a través de la válvula reconstruida.

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C

requiere múltiples aplicaciones de radiofrecuencia. Esta situación puede ocurrir por la disparidad existente en la reconstrucción anatómica del tracto realizada durante latidos sinusales y ectópicos los cuales arrojan puntos espaciales diferentes. Por otra parte, debe considerarse que el sitio de origen de la ectopia es muy pequeño, del orden de milímetros, pero su dispersión desde el epicardio al endocardio (breakthrough) es muy amplia debido a una velocidad de conducción muy rápida que abarca una mayor área de tejido. Por esta misma circunstancia puede obtenerse una topo-estimulación que no semeje de manera idéntica la morfología de la ectopia y también puedan observarse cambios morfológicos mínimos de las ectopias ventriculares originadas en un mismo sitio y que aparecen en duplas o tripletas y aun durante un brote de taquicardia ventricular.

Recomendaciones y niveles de evidencia en el tratamiento de las arritmias ventriculares idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho
Figura 4C. Se aprecia la reconstrucción de todo el ventrículo derecho y del tracto de salida del mismo. La escala de colores indica el voltaje proveniente de la masa ventricular, el cual es menor a medida que el miocardio se acerca al infundíbulo de la válvula pulmonar. Los puntos rojos son aplicaciones de radiofrecuencia.

Las siguientes se consideran recomendaciones de estudio electrofisiológico con mapeo y ablación con energía de radiofrecuencia en taquicardia ventricular idiopática:

Clase I
La ablación con energía de radiofrecuencia se indica en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica sostenida que es resistente al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no tolera la medicación o no desea una terapia farmacológica a largo plazo.

los riesgos de perforación o de lesión del sistema de conducción que puede ocurrir si la arritmia ventricular se origina en la región posterior del tracto de salida del ventrículo derecho cerca al aspecto medial y superior de la válvula tricúspide. La utilización del mapeo de “no contacto” mediante balón Array se realiza llevando por vía femoral un sistema de mapeo de múltiples electrodos (64) de registro de señales eléctricas dispuestos en una malla expandible montada sobre un balón inflable y opacificable con medio de contraste. Esta técnica permite reconocer rápidamente (en un solo latido) el área involucrada en el origen de la ectopia y la propagación de la corriente eléctrica en el tiempo y sobre la estructura anatómica tridimensional. Independiente de la técnica utilizada, el área de ablación involucrada con un registro electrocardiográfico similar al de la ectopia o arritmia ventricular es generalmente amplia (del orden de 1 cm cuadrado) y usualmente

Clase II
El estudio electrofisiológico, el mapeo y la ablación son razonables en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica no sostenida, sintomática, resistente al tratamiento farmacológico o con intolerancia al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no desea tratamiento con medicamentos a largo plazo.

Taquicardia ventricular idiopática izquierda
Este grupo de taquicardias tiene varias características clínicas intrínsecas que deben considerarse, así: 1. Son sensibles a verapamilo porque la taquicardia puede detenerse o la longitud de ciclo de la misma lentificarse.

La morfología descrita es característica. y cede con el uso de verapamilo. especialmente si éstos han durado horas antes de consultar o asistir a un servicio médico. Identificación endocavitaria Se utiliza la inducción en forma de trenes y extras desde la aurícula. La búsqueda se inicia en la punta del ventrículo derecho. poco anchos. especialmente la que se origina cerca o en el hemifascículo postero-inferior izquierdo que es la más frecuente. La aparición se relaciona con el ejercicio y se da en pacientes jóvenes. Estas corresponden proximal y distalmente al circuito de la reentrada el cual puede ser visualizado de mejor manera empleando catéteres multipolares (6 u 8 polos). si Características electrocardiográficas Las taquicardias idiopáticas izquierdas se presentan en forma de ectopias aisladas con morfología característica de bloqueo de rama derecha y eje izquierdo o en brotes de taquicardia autolimitados y ocasionalmente en forma incesante. Puede ser clave diagnóstica de la taquicardia el hallazgo de ondas T invertidas (fenómeno de memoria de la onda T) en las derivadas inferiores y de V1 a V3 después de los episodios sintomáticos. cede a la adenosina. Este tendón con propiedades de conducción diferenciales (posiblemente constituido por células con manejo inadecuado del calcio) estaría involucrado en la reentrada. . et al). El músculo papilar posteromedial de la válvula mitral puede representar un obstáculo anatómico para alcanzar el sitio de ablación. sin o con el uso de isoproterenol. También se postula que existe una característica morfológica anormal en forma de tendón muscular accesorio que se inserta cerca al septum interventricular tercio apical y distal del piso ventricular. El ancho del QRS de la taquicardia es relativamente “estrecho“ en comparación con las taquicardias isquémicas dado su origen en. en inmediata continuidad con el eptem interventricular y ascender progresivamente “pegados” al eptem interventricular. Estas taquicardias tienen morfología de BRD y el eje depende del circuito que se establezca. Se ha observado conducción retrógrada 1 a 1 que puede sugerir una vía accesoria u otra arritmia supraventricular. 4. La frecuencia de la taquicardia en reposo no es muy elevada (usualmente menor a 170 lpm) lo que permite ver con mayor claridad la disociación V-A de la taquicardia ventricular. No siempre cumplen los criterios electrocardiográficos convencionales del algoritmo de Brugada para el diagnóstico de taquicardia ventricular. frecuentemente se confunde con una taquicardia supraventricular. Puede realizarse “encarrilamiento” de la taquicardia desde la aurícula estimulando 20 ms más rápido que la longitud de ciclo de la taquicardia.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Las taquicardias pueden ser inducidas con estimulación desde el atrio. La eptem ción V-A es clave diagnóstica una vez se induzca. Puesto que la taquicardia exhibe complejos cercanos a lo normal. o relacionada con las porciones terminales del sistema de conducción de los hemifascículos izquierdos. piso del ventrículo. o en las fibras de Purkinje que se derivan del hemifascículo ocurre un fenómeno reentrante focal causante de la taquicardia. dado el mecanismo de encarrilamiento a través del sistema His-Purkinje. Se considera que el hemifascículo es parte de la taquicardia y que en su porción distal cerca de. Las taquicardias idiopáticas izquierdas han sido denominadas fasciculares. la taquicardia fascicular o idiopática posteroinferior tiene morfología de bloqueo de rama derecha eje superior o izquierdo (Figuras 5 A y B). En ocasiones puede ser necesario el complemento de la ablación dando múltiples aplicaciones focales en los sitios de referencia de los electrogramas intracavitarios y en aquellos donde la topo-estimulación es exacta o cumple con criterio de al menos 11/12 derivadas del electrocardiograma. Característicamente. Las taquicardias idiopáticas izquierdas en corazón estructuralmente normal también pueden ocurrir en forma de reentrada entre los fascículos de la rama izquierda del haz de His. El registro endocavitario debe mostrar taquicardia en al menos dos señales de potencial de Purkinje llamadas P1 y P2. La estimulación eléctrica programada puede inducir la arritmia de manera sostenida o en duplas o tripletas. 3. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 95 2. por lo que se debe insistir pacientemente en la búsqueda del registro anatómico verdadero de la punta del ventrículo izquierdo. Se utilizan catéteres convencionales o irrigados con temperaturas de 60-65 grados y 35 watts o 40 grados y 40 watts respectivamente. adicionalmente. El mecanismo involucra además alteraciones celulares en el manejo del calcio. La topo-estimulación permite encontrar diversos grados de fusión o pace-mapping exacto. especialmente lo relacionado con el punto de medida desde el inicio del complejo QRS de la taquicardia al nadir de la onda “S” o de la onda “R” (Rosas F.

El electrocardiograma corre a 31 mm/s dando la apariencia de ectopias muy anchas. Figura 5B. El catéter de referencia en el seno coronario se dirige de izquierda a derecha y el del has de His marca la porción más proximal del septum interventricular. La técnica empleada de registro endocavitario se complementó con mapeo tridimensional de contacto. Las recomendaciones de estudio electrofisiológico. El sitio de ablación de las taquicardias fasciculares o idiopáticas izquierdas originadas cerca al hemifascículo postero-inferior. Así mismo. . Se aprecia taquicardia ventricular fascicular o idiopática izquierda cerca al hemifascículo posteroinferior. El potencial de Purkinje o un potencial medio-diastólico puede orientar la elección del mejor sitio para las aplicaciones de radiofrecuencia. Aunque estas taquicardias pueden ocurrir por alteraciones funcionales en corazón estructuralmente normal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figuras 5A. en las cúspides aórticas pueden originarse taquicardias ventriculares que simulan origen electrocardiográfico en el tracto de salida del ventrículo derecho o en la porción septal de la válvula mitral.96 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El cuadro clínico del paciente estaba configurado por latidos aislados ectópicos ventriculares. Estas taquicardias deben “mapearse” mediante topo-estimulación o empleando la mayor precocidad del registro endocavitario. Otras taquicardias ventriculares idiopáticas también se encuentran en otras áreas del ventrículo izquierdo. como en el tracto de salida y alrededor de la válvula mitral en la llamada continuidad mitro-aórtica. duplas y taquicardia ventricular no sostenida y sostenida con tendencia a volverse incesante. se encuentra hacia la región del piso. ya descritas. son más frecuentes en pacientes con alteraciones estructurales. son del hemifascículo anterior al postero-inferior. tercio medio a distal del eptem ventricular izquierdo. mapeo y ablación por radiofrecuencia son las mismas que para las taquicardias idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho. típicamente con morfología de bloqueo de rama derecha y de hemibloqueo anterosuperior. el eje es derecho y viceversa si la reentrada se establece en el sentido contrario.

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pero en algunos casos puede requerirse estimulación permanente (14. Se dice que el síndrome de muerte súbita se relaciona con compromiso miocárdico primario por VIH (21. 12). espiroquetas y rickettsias (1. la disfunción del ventrículo izquierdo es leve y el progreso es autolimitado cuando se trata con antibióticos (13). como la radiación. La miocarditis aguda puede conducir a miocardiopatía crónica a través de gran variedad de mecanismos (8). 8. El bloqueo cardiaco persistente es raro. metazoarios. puede conllevar inflamación cardiaca. e incluso bloqueo cardiaco (4. cambios transitorios del ST y la onda T.3% y 8% de aquellos infectados con Borrelia burgdorferi (13. 18). y los cardiodesfibriladores implantables (11). Los pacientes pueden desarrollar bloqueos cardiacos y requerir marcapasos temporales o permanentes. es rara. Miocarditis Es un proceso inflamatorio que afecta al miocardio cardiaco y que por lo general se relaciona con procesos infecciosos. 2). este es transmitido por un insecto vector y es común en América del Sur. Las alteraciones arritmológicas cardiacas asociadas con miocarditis aguda. con falla cardiaca progresiva y pobre supervivencia. protozoarios. ritmos de la unión y pausas (asistolias). Estos pacientes pueden desarrollar grados variables de anormalidades del sistema de conducción eléctrica del corazón. El manejo agudo puede ser muy agresivo dependiendo de la presentación (8). es causada por el protozoario Trypanosoma cruzi. 22). La terapia inmunosupresora no parece influir de forma importante en el pronóstico de esta patología y no se recomienda (6). va desde pacientes asintomáticos. al igual que en otras causas. alteración de la conducción AV. 20). tengan bloqueo cardiaco sintomático. 24). 16). se implantan desfibriladores y/o dispositivos de estimulación biventricular para las mismas indicaciones que se recomiendan en falla cardiaca y miocardiopatía dilatada. La miocarditis idiopática de células gigantes. se reporta compromiso cardiaco en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirido (SIDA) y también en pacientes con el virus de inmunodeficiencia humano (VIH) sin SIDA (19. pueden ir desde anormalidades de la conducción hasta arritmias ventriculares difíciles de suprimir. El diagnóstico se confirma mediante biopsia endomiocárdica. 6). Cuando ocurre taquicardia ventricular pueden ser suficientes un medicamento antiarrítmico como la amiodarona. se reporta que la taquicardia ventricular no sostenida es infrecuente (17. De otra parte. La inserción de un marcapaso temporal se indica en pacientes con miocarditis aguda cuando estos pacientes. Sin embargo. 15). El curso agudo y la presentación de la miocarditis varía (7). En pacientes con miocardiopatía severa residual y arritmias ventriculares. Los agentes infecciosos más comunes son los virus (1. al igual que las arritmias ventriculares peligrosas. normalmente afecta más a individuos jóvenes y suele ser fatal cuando no se trata (11. La miocarditis aguda es rara.98 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J. 5. MD. prolongación del QT y arritmias atribuidas a la terapia farmacológica (23. también la exposición a sustancias tóxicas. Son comunes los efectos de la conducción con progresión hasta bloqueo cardiaco completo. Los pacientes con arritmias o síncope pueden requerir medicamentos antiarrítmicos y/o terapia con dispositivo (10). en pacientes con disfunción del nodo sinusal sintomática o bloqueos AV como secuelas de miocarditis. . Pérez Molina. hongos. hasta una condición fulminante y muy peligrosa con síntomas que se confunden con isquemia. La carditis de Lyme es una complicación de la enfermedad de Lyme que afecta entre 0. En cuanto al virus de inmunodeficiencia humano. La enfermedad de Chagas. 9). 3. otros incluyen bacterias. pero más de un tercio de los pacientes infectados desarrolla daño miocárdico tardío. con hallazgos electrocardiográficos. y agentes químicos y físicos. La estimulación con dispositivos definitivos se indica al igual que para otras causas. En general. La muerte puede estar relacionada con falla cardiaca y arritmias. La amiodarona parece ser eficaz en el tratamiento de taquiarritmias ventriculares.

En conclusión. La formación de abscesos en el anillo de la válvula puede resultar en bloqueos cardiacos de primero y segundo grado y ocurren más a menudo en endocarditis de la válvula aórtica que de la mitral (37). La endocarditis no tratada casi siempre es fatal. La ablación de la superficie epicárdica con radiofrecuencia. La terapia con dispositivo. la endocarditis de las válvulas aórtica y mitral se asocia con muerte rápida debida a disrupción aguda de la válvula. es altamente específico para abscesos (38). En aquéllos con estado funcional bueno (por ejemplo. sin embargo. después de bacteremia asintomática. Normalmente se desarrolla sobre válvulas anormales. En los pacientes con falla cardiaca avanzada. La endocarditis del lado derecho se relaciona con abuso de medicamentos intravenosos. Se recomienda cirugía en pacientes con embolia recurrente o falla cardiaca refractaria o en quienes no responden a la terapia antimicrobiana. no difiere de los principios clínicos generalmente aceptados para el tratamiento de otras arritmias (40). la mayoría de veces. Puede desarrollarse en válvulas normales (31). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 99 y la muerte ocurre como resultado de falla cardiaca refractaria o arritmias (25). El compromiso agudo hemodinámico se relaciona con insuficiencia aórtica aguda secundaria a endocarditis que puede conllevar taquicardia ventricular y es una indicación para cirugía temprana (38. Esta patología también se asocia con prolongación del intervalo QT y torsades de pointes (29). cambios inespecíficos del ST y la onda T. El desarrollo de alteraciones del ritmo cardiaco es de pobre pronóstico (36). el síndrome de muerte súbita cardiaca es un evento raro. La endocarditis aguda se relaciona con infecciones por Staphylococcus aureus. es una terapia útil en este tipo de arritmias. 33). neumococo o gonococo y con microorganismos menos virulentos. embolia a las arterias coronarias o abscesos en los anillos valvulares o en el septum (32. Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa puede ocurrir como endocarditis bacteriana subaguda o aguda. la tasa de recurrencia de taquicardia ventricular es alta. incluyendo el cardiodesfibrilador. estreptococo hemolítico del grupo A. Pueden ocurrir bloqueos cardiacos más avanzados si el absceso se abre espacio dentro del septúm y compromete al sistema de conducción. y la edad de presentación ha incrementado. El tratamiento médico de las arritmias producidas en esta patología. hay compromiso pulmonar con fibrosis que lleva a cor pulmonale fatal. miocardio y endocardio. De otra parte. alrededor de 30% por año. 43). La aparición de bloqueos cardiacos nuevos en pacientes con endocarditis. Sin embargo. en la cual. normalmente no se clasifican como muertes súbitas. . El bloqueo cardiaco completo y las arritmias ventriculares son raros (28. la cirugía se indica en presencia de compromiso del miocardio documentado o la formación de abscesos (44). principalmente cuando los pacientes reciben amiodarona. 30). La taquicardia sinusal y la prolongación del PR son los hallazgos electrocardiográficos más comunes. la terapia con medicamentos es poco beneficiosa y la tasa de recurrencia de arritmias alcanza el 100%. S. que involucra pericardio. se utiliza en las fases tardías (26).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. en promedio 40% para un año (27). NYHA con clase funcional I o II). Miocardiopatías infiltrativas Sarcoidosis Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida. la endocarditis de válvula protésica comprende una proporción sustancial de todos los casos de endocarditis infecciosa. Mientras estas muertes a menudo son rápidas. 35). En contadas ocasiones la endocarditis tiene que ver con el síndrome de muerte súbita relacionado con taponamiento secundario a ruptura cardiaca (34. Por otro lado. La endocarditis bacteriana subaguda se relaciona más comúnmente con infecciones con especies de estreptococo y menos con Staphylococcus aureus. 39. al igual que complejos prematuros ventriculares y atriales. desde encías infectadas o de los tractos genitourinario o gastrointestinal. La terapia antimicrobiana será apropiada para organismos causantes específicos. Los pacientes con absceso perivalvular tienen mayor riesgo de padecer otras complicaciones como embolización y muerte (39). Se cree que la formación de absceso o la endocarditis fúngica son indicación para cirugía (41. 42). La mortalidad es alta. epidermidis y Haemophilus sp. También ocurre bloqueo de rama. la incidencia global no ha cambiado sobre las pasadas tres décadas. Fiebre reumática La fiebre reumática aguda causa pancarditis.

Tiene en común con las otras cardiopatías restrictivas la dilatación de las aurículas. Tiene una prevalencia de 3% a 6% en hombres con hipertrofia ventricular izquierda no explicada (57. El QTc está prolongado en pacientes con amiloidosis cardiaca. El uso de immunosupresión no elimina el riesgo de mayor ocurrencia de arritmia. Los vasos pequeños se ocluyen por acumulación de glucolípidos en el endotelio. 49). el compromiso es caprichoso y comprende desde pequeños depósitos de amiloide en la aurícula hasta grandes depósitos en el ventrículo que lo hacen entrar en falla.100 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. es mucho menor en la amiloidosis secundaria donde sólo se afecta 10% de los pacientes. perivasculares y no comprometen la función. pero en algunos casos pueden usarse como puente para el trasplante (56). los riñones y el corazón. pero la bradiarritmia y la taquicardia ventricular también pueden ser el evento terminal. Así mismo. especialmente en el músculo papilar. En la amiloidosis senil. los depósitos de amiloide son pequeños. especialmente si es mayor de 12 ó 15 mm en el ecocardiograma bidimensional (52). el síndrome de muerte súbita puede ser la primera manifestación. Aproximadamente un cuarto de los pacientes con sarcoidosis desarrollan bloqueo cardiaco completo. la supervivencia media es de seis meses. SPECT con talio-201 y galio-67 o resonancia magnética nuclear). garantizan la terapia con cardiodesfibrilador implantable y/o marcapaso (47). lo que permite tratar la arritmia con más facilidad (46). los ventrículos son gruesos y firmes por depósitos de amiloide entre las fibras miocárdicas. La terapia con corticoides puede reducir el número de complejos ventriculares prematuros y episodios de taquicardia. con 6% a tres años de tasa de sobrevida (48. ligada al cromosoma X. en este último hay compromiso del endotelio vascular. pueden todos ser predictores independientes de mortalidad. del miocardio y de la válvula mitral. pero la taquicardia ventricular espontánea. El uso de marcapasos. en cuyo caso. del tejido de conducción. El compromiso cardiaco en la amiloidosis. Cuando la amiloidosis es familiar. sobre todo la troponina T (51). Las troponinas cardiacas elevadas pueden influenciar la sobrevida media. Se afectan la capa media y la adventicia de las coronarias. el peligro del síndrome de muerte súbita también puede diminuirse y observarse en los defectos de la conducción. Enfermedad de Fabry La enfermedad de Fabry es una enfermedad del almacenamiento lisosomal. la biopsia de miocardio tiene baja sensibilidad pero alta especificidad para el diagnóstico de sarcoidosis del miocardio. ocurren arritmias supraventriculares y ventriculares (73%). El electrocardiograma y el monitoreo Holter no son lo bastante sensibles o específicos como para detectar compromiso miocárdico pero pueden ser útiles para la identificación de alteraciones del ritmo. en pacientes con valores detectables es de seis a ocho meses en comparación con 21 a 22 meses en aquellos con niveles de troponina no detectables (51). similar proporción puede presentar falla cardiaca congestiva. En general. Las arritmias ventriculares complejas son comunes. dispositivos tipo ICD y marcapasos biventriculares. la disfunción ventricular izquierda severa y las alteraciones severas de la conducción intraventricular. Un cuarto de los pacientes con esta patología tiene lesiones cardiacas. recesiva. más cuando la resolución de los granulomas puede guiar a un substrato arritmogénico. la presencia de dupletas en el Holter (50). una vez el diagnóstico ha sido confirmado por otros medios (por ejemplo. conlleva muy mal pronóstico. La falla cardiaca progresiva es usualmente el modo de muerte. el compromiso cardiaco es ocasional y se da en estados tardíos de la enfermedad. es más común en hombres y aparece después de los treinta años de edad. independiente del subtipo o de la intervención quimioterapéutica. Las troponinas cardiacas. En casos probados de sarcoidosis cardiaca. . incluso en la mayoría de casos avanzados. En el subtipo AL. En general. No existen ensayos prospectivos. 58). pero esto no parece estar correlacionado con arritmias peligrosas (55). causada por una deficiencia de la alfa galactosidasa lisosomal. y afectan 57% de los pacientes. Amiloidosis El compromiso cardiaco en la amiloidosis primaria es de 30% a 50%. no influencian a largo plazo el resultado final. tienen pobre correlación entre síntomas y compromiso miocárdico (45). 29% tienen dupletas y 18% taquicardia ventricular no sostenida (50). y en cerca de dos tercios de los pacientes hay bloqueo de rama. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Aparece compromiso cardiaco en 20% a 30% de las necropsias. Se presentan alteraciones en la piel. De otra parte. la presencia de potenciales tardíos sobre el electrocardiograma de señal promediada (53) y el tiempo de conducción infrahisiano prolongado (HV) en los estudios electrofisiológicos (54). el espesor de la pared libre del ventrículo izquierdo.

Las causas son múltiples (familiares. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 101 Las mujeres portadoras presentan baja actividad de la alfa-1 galactosidasa y pueden exhibir manifestaciones cardiacas (59). La insuficiencia aórtica aguda asociada con taquicardia ventricular debería tratarse mediante cirugía. deberían tratarse de forma convencional. La endocarditis aguda complicada con absceso aórtico o anular y bloqueo AV debería tratarse con cirugía a menos que otra situación lo contraindique (Nivel de evidencia C). Las emergencias agudas como consecuencia de cualesquiera de estas dolencias. Las paredes del ventrículo son gruesas. alteraciones de la conducción. Por encima de un tercio de los pacientes homocigotos con hemocromatosis tienen compromiso cardiaco. se han obtenido mejorías de la hipertrofia cardiaca y de las anormalidades del sistema de conducción (62). Hay pocos ensayos acerca del manejo correcto de estas arritmias. Son aun más raros los datos con relación a la prevención de dichas arritmias ventriculares. Todas las recomendaciones en esta sección por consiguiente tienen nivel de evidencia B o C. enfermedad reumática y endocarditis Clase I Hemocromatosis Esta patología se produce por excesiva acumulación de hierro en el parénquima de varios tejidos (hígado. en quienes reciben terapia médica crónica y óptima. 1. La inserción de marcapaso temporal se indica en pacientes con bradicardia sintomática y/o bloqueo cardiaco durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). 2. dado que el compromiso cardiaco y hepático puede ser reversible en los estadios tempranos de la enfermedad (64). El curso natural del compromiso cardiaco no tratado. 61). con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). La implantación de un cardiodesfibrilador puede ser beneficiosa en pacientes con arritmias ventriculares peligrosas que no hacen parte de la fase aguda de la miocarditis. 63). Recomendaciones Miocarditis. y en quienes tienen expectativa razonable de supervivencia. enfermedad crónica del hígado. sintomáticos o con taquicardia ventricular sostenida durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). puede haber miocardiopatía dilatada o restrictiva con disfunción sistólica y diastólica. La historia clínica es muy variable y depende de la extensión del compromiso cardiaco. su incidencia y la del síndrome de muerte súbita es desconocida. lleva a falla cardiaca y también se han reportado arritmias ventriculares (62. Miocardiopatías infiltrativas Clase I Además del manejo de la miocardiopatía infiltrativa subyacente. trastornos en la síntesis de la hemoglobina. las arritmias ventriculares y el síndrome de muerte súbita parecen ser más raros (60. en el subepicardio y en el subendocardio y no respeta el sistema de conducción. el hierro se acumula en el retículo sarcoplasmático. a menos que por otra situación esté contraindicada (Nivel de evidencia C). como lo indican los consensos para implantación de marcapasos cardiacos y dispositivos antiarrítmicos. El grado de compromiso cardiaco es muy variable y depende directamente de la acumulación de hierro. Aunque las causas de compromiso cardiaco van desde anormalidades en el electrocardiograma. las arritmias peligrosas deberían ser tratadas de la misma forma como se tratan pacientes con otras . 2. sin embargo. 3. exceso de ingestión de hierro). Clase IIa 1. páncreas y gónadas). No se indica el implante de cardiodesfibrilador durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). Con la terapia de reemplazo enzimática. La terapia antiarrítmica puede ser útil en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. idiopáticas. Las arritmias se manejan de manera convencional. la ocurrencia de taquicardia ventricular y síndrome de muerte súbita es relativamente rara en la mayoría de los casos. hasta bloqueos AV.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. corazón. Clase III Conclusión Aunque en esta categoría los desórdenes son causas importantes de arritmias ventriculares peligrosas. La detección temprana y el apropiado manejo de la hemocromatosis son esenciales para un resultado favorable.

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Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas
Guillermo Mora Pabón, MD.

Muerte súbita y diabetes
Diabetes mellitus y enfermedad coronaria
Existe una clara relación entre diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares, y se considera un factor de riesgo definido para el desarrollo de las mismas (1). El estudio de enfermeras de Estados Unidos, en un seguimiento a veinte años, encontró que el grupo que desarrollaba diabetes mellitus tenía un riesgo de infarto agudo del miocardio o de accidente cerebro-vascular de 2,4 a 5 veces mayor que el grupo no diabético (2). Por otra parte, un estudio observó que en pacientes con infarto agudo del miocardio, 66% tenía diabetes o intolerancia a la glucosa (3). Además, la diabetes mellitus no sólo se asocia con riesgo cardiovascular sino con aumento en la mortalidad. Por ejemplo, la mortalidad asociada con el infarto agudo del miocardio ha disminuido en la población general pero en menor medida en los pacientes diabéticos (4). El aumento de la mortalidad persiste después de ajustar variables como edad, género y extensión de la enfermedad coronaria (5). En el paciente diabético la hiperglucemia, la resistencia a la insulina y la obesidad aumentan el desarrollo de eventos cardiovasculares y potencian el efecto de otros factores de riesgo. En estos pacientes hay un proceso acelerado de arterioesclerosis (6). La causa de infarto agudo del miocardio o muerte súbita en la mayoría de pacientes, es la inestabilidad y oclusión de placas con estenosis no severas. Los estudios con ecografía intravascular muestran que en los pacientes diabéticos existe una enfermedad coronaria más difusa y con severidades de estenosis entre 25% y 75% (7). De otro lado, estas placas son más vulnerables ya que tienen menos contenido de células musculares lisas (8). Los pacientes diabéticos tienen claras evidencias de disfunción endotelial. Por ejemplo este grupo tiene inhibición en la producción de óxido nítrico y su biodisponibilidad (9). De otra parte, en pacientes normales el aumento de la concentración de glucemia postprandial

lleva a menor vasodilatación mediada por óxido nítrico que se recupera en las dos horas siguientes (10). En pacientes con diabetes esta respuesta es más exagerada y la recuperación más tardía (10). Por último, el aumento de la glucosa y la concentración de insulina causa vasoconstricción por activar la expresión de endotelina-1, angiotensina II y prostanoides (11). El conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad coronaria, otorga hoy un importante valor al fenómeno inflamatorio. En el paciente diabético el estrés oxidativo, la disminución en la producción de óxido nítrico, la presencia de productos finales de glicosilación avanzada y la liberación de ácidos grasos libres postprandiales, incrementan la activación de factores de transcripción nucleares como el KB y el activador de la proteína 1 (12). Estos factores acrecientan la expresión genética de moléculas, adhesión de leucocitos, citoquinas proinflamatorias (interleuquina 1 y factor de necrosis tumoral) y moléculas que atraen monocitos, cambios que llevan a que los monocitos y linfocitos T se unan a la capa endotelial e inicien el ateroma. Es evidente que la placa ateromatosa del diabético tiene más cantidad de macrófagos y mayores niveles de factor tisular (8, 13). El estado proinflamatorio de la diabetes favorece la inestabilidad y ruptura de la placa. La estabilidad de la placa es dependiente de las células musculares lisas que han migrado a la lesión; sin embargo en los pacientes diabéticos estas células sufren apoptosis acelerada como consecuencia del aumento del LDL glicosilado y oxidado (14). Además, la producción de colágeno por las células musculares está comprometida, y el colágeno producido rápidamente es degradado por el exceso de metaloproteinasas del diabético (15). El desarrollo de eventos coronarios agudos, incluyendo eventos de muerte súbita, se relaciona con un proceso trombótico final. La hiperglucemia activa las plaquetas, disminuye la producción de óxido nítrico y altera la homeostasis del calcio y la formación de iones oxidantes, con lo que se trastorna el control de la agregación plaquetaria y la formación de tromboxanos (12). De otro lado, hay compromiso en la fibrinólisis; en estos pacientes existe mayor aumento del PAI-1 que en

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los no diabéticos (16). La producción de un trombo no sólo puede desencadenar un evento agudo sino que, en algunos pacientes diabéticos, acelera la enfermedad macrovascular (16).

Enfermedad coronaria y falla cardiaca
Los pacientes con falla cardiaca tienen alta prevalencia de diabetes mellitus y se ha calculado que corresponde a casi 25% (17) siendo un factor de riesgo independiente de mortalidad (18). Incluso se ha llegado a demostrar una clara relación entre el nivel de hemoglobina A1C y la incidencia de falla cardiaca (18), y la reducción de estos niveles se correlaciona con menor riesgo de desarrollo de insuficiencia cardiaca (19). La relación de falla cardiaca y diabetes mellitus se puede explicar por varios mecanismos, tales como el desarrollo de cardiopatía isquémica, el efecto combinado con otros factores de riesgo como hipertensión arterial, la rara asociación con hemocromatosis, el efecto directo de la hiperglucemia en el funcionamiento de la fibra miocárdica y las alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso autónomo (20). Se ha descrito miocardiopatía diabética sin que haya claridad en cuanto a los criterios diagnósticos, y no se ha establecido si es la causa o la consecuencia de la resistencia a la insulina (21). Se ha postulado que la patogénesis es multifactorial e incluye no sólo altos niveles de glucosa, ácidos grasos e insulina, sino aumento en la fibrosis y apoptosis de cardiomiocitos y sobre-actividad del sistema reninaangiotensina (22). Un hecho importante es que los cardiomiocitos de pacientes en falla retornan a la expresión de genes fetales que incrementan la producción de la cadena pesada beta de la miosina, disminuyendo la expresión de la isoforma adulta alfa; este fenómeno está en aumento en los diabéticos. Así pues, la disminución de oxidación de la glucosa causa acumulación de productos intermedios que disminuyen la capacidad de manipulación del calcio por el retículo sarcoplasmático y genera disfunción diastólica (23). En el corazón diabético el aumento en la oxidación de ácidos grasos puede promover desacople mitocondrial y contribuir a la disminución de las reservas de alta energía y a la disfunción contráctil (24).

Sin embargo, los estudios que relacionan diabetes mellitus con muerte súbita no son homogéneos en cuanto a la definición de muerte súbita y la metodología para definir la causa de muerte (25). En general, estudios de largo seguimiento confirman esta relación; por ejemplo el estudio de Framingham planteó que la diabetes mellitus aumentaba el riesgo de muerte súbita en casi cuatro veces en todas las edades y con mayor efecto en mujeres (26). En el estudio de enfermeras de Estados Unidos, la diabetes fue un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita (27). El efecto se mantiene en diferentes grupos étnicos (28, 29). El estudio prospectivo de París encontró aumento en el riesgo de muerte súbita y no cambios en el riesgo de muerte no súbita asociada con infarto agudo del miocardio, sugiriendo una vulnerabilidad eléctrica específica (30). Otro hallazgo interesante es que la diabetes mellitus es un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita en pacientes que mueren por causas desconocidas, que en aquellos con enfermedad coronaria pre-establecida, lo que indicaría que su contribución está mediada por otros mecanismos diferentes a la enfermedad macrovascular (28). Pese a ello no se ha logrado demostrar con claridad una mayor susceptibilidad a arritmias ventriculares; por ejemplo en el MADIT II los diabéticos tenían mayor mortalidad pero no mayor muerte súbita cardiaca (31).
Fisiopatología

La mayor prevalencia de muerte súbita en pacientes con diabetes mellitus se puede explicar a través de varios mecanismos que incluyen el desarrollo de arterioesclerosis y enfermedad microvascular, la neuropatía diabética y los trastornos eléctricos primarios. Neuropatía autonómica En los pacientes diabéticos la neuropatía autonómica se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita (32). La razón de esta asociación es multifactorial e incluye isquemia y/o infarto silente, compromiso central de la respiración, reducción de la variabilidad de la frecuencia cardiaca y alteración del balance simpáticoparasimpático con sobreactividad simpática (33). La neuropatía autonómica está presente en 17% de pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y en 22% del tipo 2 (34). Al inicio se presenta denervación simpática del ventrículo izquierdo, pero en la medida que la neuropatía avanza aparecen áreas proximales de hiperinervación, lo cual lleva a heterogeneidad eléctrica, vascular y autonómica que puede generar arritmias ventriculares (35).

Muerte súbita
La incidencia de muerte súbita se incrementa en los pacientes diabéticos, aunque es menos conocido si se produce por enfermedad coronaria, falla cardiaca o arritmia primaria (24).

demora en el tratamiento o mal diagnóstico de la patología cardiovascular subyacente. sobretodo en el tipo 1. se describen varias arritmias asociadas con el desarrollo de hipoglucemia. un estudio encontró. Este efecto no se trasladó al desarrollo de taquicardia ventricular pero sí al de falla cardiaca. La prolongación del QT se asocia con muerte súbita y puede ser una expresión de la neuropatía diabética. Arritmias en el diabético No hay claridad absoluta sobre si el paciente con diabetes mellitus tiene aumento o no de la incidencia de arritmias. Aronson encontró que su uso disminuía la incidencia de arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. el tratamiento con glibenclamida disminuyó el desarrollo de fibrilación ventricular comparado con aquellos en tratamiento con insulina u otros hipoglucemiantes (1.9%) (48). al mismo nivel de pacientes no diabéticos (49). en un análisis multivariado.106 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Hipoglucemia El desarrollo de esta condición puede tener relación con mortalidad de origen neurológico en el paciente diabético. El corazón del diabético tiene aumento en la duración del potencial de acción y disminución en las corrientes de K+ ventricular. Al parecer en el periodo inicial de la diabetes hay resistencia al desarrollo de arritmias por isquemia. alteraciones metabólicas. 7. aunque en modelos animales este efecto desaparece con el deterioro de la función ventricular (47). por ejemplo extrasístoles auriculares. que la diabetes mellitus se asociaba con mayor prevalencia de fibrilación ventricular independiente de la presencia de falla cardiaca o enfermedad coronaria (50). La prevalencia de esta anomalía es de 16% en diabéticos tipo 1 y de 26% en los tipo 2 (38). Además. los pacientes diabéticos reperfundidos demoran casi 50% más de tiempo para normalizar el ST. modelos en animales diabéticos muestran menor susceptibilidad al desarrollo de arritmias ventriculares malignas de reperfusión (44). hecho que se relaciona con desórdenes producidos por la diabetes mellitus como enfermedad coronaria difusa. Una característica importante en el paciente con diabetes mellitus es la alta prevalencia de isquemia silente. complejidad de la placa ateromatosa o acumulación de productos intermedios de los ácidos grasos (43). hay desaparición o disminución del gradiente normal de endocardio a epicardio en la duración del potencial de acción (37). Este efecto parece relacionarse con el bloqueo que éstas ejercen sobre el canal de potasio dependiente de ATP lo cual puede . determina mayor mortalidad en el paciente diabético (47% vs. otro marcador de muerte súbita. En pacientes con diabetes mellitus e infarto agudo del miocardio. Sin embargo. Todos estos efectos de la isquemia silente y de los cambios electrocardiográficos pueden contribuir a mayor mortalidad ya sea por falta de búsqueda de ayuda médica. Un meta-análisis encontró en un seguimiento de 5. Sin . no obstante. También se ha encontrado un efecto benéfico de las sulfonilureas en el desarrollo de arritmias ventriculares en el paciente con falla cardiaca. 35%). La isquemia silente en el post-infarto.5 años que la mortalidad en pacientes diabéticos con variabilidad normal era 5% y aumentaba a 27% en aquellos con variabilidad deprimida (36). Pacientes diabéticos tratados con sulfonilureas tienen menor elevación del ST en infarto agudo del miocardio (42). De igual forma.9% vs. nodales y ventriculares o fibrilación auricular (51). En el diabético tipo 1 la duración del QT es un excelente predictor de mortalidad y en el grupo con hipertensión y nefropatía la mortalidad súbita y no súbita aparecía sólo en aquellos con QT mayor a 450 ms (41). en 7% de diabéticos tipo 1 y 33% en los tipo 2 (39). Recientemente Liev y colaboradores encontraron en una población sobreviviente a infarto agudo del miocardio que aquellos que eran diabéticos mostraban un comportamiento anormal del QT dependiente de la frecuencia (40). que puede llevar a aplanamiento de la onda T y prolongación del QT. 5%) (45). Comportamiento electrocardiográfico en isquemia aguda Los pacientes con diabetes mellitus tienen un comportamiento electrocardiográfico diferente al de los pacientes sin diabetes mellitus en presencia de un síndrome coronario agudo. disfunción endotelial. conducir a un subdiagnóstico del infarto con elevación del ST en la población diabética. se describe un aumento en la dispersión del QT. que es más frecuente en pacientes con neuropatía autonómica (38% vs. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La taquicardia en reposo y la falta de variabilidad de la frecuencia cardiaca son signos de neuropatía autonómica y se asocian con riesgo de muerte súbita. Por otra parte.

Prevención y tratamiento Es claro que la primera forma de prevenir el desarrollo de muerte súbita en la población diabética. inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. hipoglucemia y neuropatía autonómica (56). Sin embargo. la duración del potencial de acción y el período refractario. Algunos autores postulan además la presencia de prolapso mitral (57). El estudio de control y complicaciones de la diabetes encontró que un tratamiento intenso con insulina en diabéticos tipo 1. Desde el punto de vista nutricional. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 107 embargo. No se ha establecido si existe un tratamiento para la diabetes mellitus que sea superior a otro en cuanto a la prevención de muerte súbita. Así que es posible que en algunos pacientes. no han demostrado igual efecto en los diabéticos (67). aumento en la concentración de catecolaminas. haciendo posible que los eventos nocturnos puedan aumentar el riesgo de arritmias ventriculares (52). Estos pacientes habían presentado previamente hipoglucemia nocturna. Los mecanismos con los que la hipoglucemia puede inducir arritmias ventriculares malignas incluyen incremento en el tono simpático. por el momento las medidas de prevención de muerte súbita más importantes son las mismas que se deben aplicar a una población general e incluyen aspectos nutricionales. por ejemplo una vez por semana (63). Síndrome de la muerte en cama En 1991 se describió un grupo de pacientes jóvenes con diabetes tipo 1 que morían inesperadamente en la noche lo cual se asoció con hipoglucemia (55). y aumenta la velocidad de conducción y el automatismo. Los niveles de potasio son regulados en forma crónica por el riñón y en forma aguda por la insulina y el sistema nervioso simpático. de comportamiento y uso temprano de todas las estrategias disponibles de diagnóstico y tratamiento. una estrategia útil es la implementación de la “dieta mediterránea” en esta población. la cual hace énfasis en el consumo de frutas y vegetales. Este último disminuye los niveles plasmáticos de potasio por activación de la bomba Na/K ATPasa a través de los receptores beta 2. parece tener un efecto similar en la población diabética (66). reduce el consumo de grasas saturadas de origen animal y promueve la ingestión leve de vinos rojos (60). redujo la progresión de enfermedad macro y microvascular con disminución en la incidencia de eventos cardiovasculares (59). la relación no está definida y se ha explicado como una combinación de prolongación del QT. La disminución de la mortalidad se logra con el consumo de cantidades pequeñas de pescado. cambios que facilitan la aparición de arritmias (54). la hipoglucemia pueda producir muerte súbita. Por otra parte. un estudio encontró que en hipoglucemia inducida de manera experimental se produce prolongación del QTC. frecuencia y duración favorece el aumento del tono vagal y disminuye el tono simpático. El uso de estos ácidos grasos se asocia con reducciones del riesgo relativo de muerte de 15% a 20% (62). es mediante el control adecuado de la glucemia. También es útil el consumo de ácidos grasos insaturados omega 3 los cuales acortan el intervalo QT y mejoran parámetros de la frecuencia cardiaca (61). hipocalemia y posiblemente zonas miocárdicas con glucopenia (52). La insulina también reduce el potasio sérico en forma directa y parece potenciar el efecto de la adrenalina (53).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. . bloqueadores ARA II) que disminuyen la mortalidad luego de eventos cardiovasculares. El uso de medicamentos (beta-bloqueadores. La actividad física regular de suficiente intensidad. por los mecanismos que se mencionan. Aunque la naturaleza súbita de la muerte sugiere un proceso arrítmico. no hay reportes de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentadas que se asocien con hipoglucemia. La hipocalemia incrementa el potencial de membrana. Otros factores El estudio de neuropatía diabética de Rochester evaluó factores de riesgo asociados con muerte súbita en 462 pacientes diabéticos (151 tipo 1) y encontró relación con enfermedad coronaria y nefropatía. sin embargo un estudio encontró que en pacientes post-infarto aquellos que recibían glibenclamida tenían menor incidencia de fibrilación ventricular que aquellos que tomaban gliclacida o insulina (65). las estatinas. que se han reportado como efectivas para disminuir el riesgo de muerte súbita. con lo cual se reduce el riesgo de muerte súbita a largo término (64). y en menor grado con disautonomía y colesterol HDL (58). Aunque podrían existir mecanismos desconocidos en los diabéticos que tuvieran actividad proarrítmica.

Muerte súbita y otras enfermedades endocrinológicas Aunque existen reportes de casos de muerte súbita en pacientes con enfermedades tiroideas.108 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Aramaki T. Ichikawa K. Association of glycaemia with macrovascular and microvascular complications of type 2 diabetes (UKPDS 35): prospective observational study. J Am Coll 1999. Ducimetiere P Battaglia S et al. Diabetes mellitus enhances vascular matrix metalloproteinase activity: role of oxidative stress. pathophysiology. Glucose metabolism in patients with acute myocardial infarction and no previous diagnosis of diabetes mellitus: a prospective study. Young ME. 22: 1374-50. auto-oxidation. Balkau B. desarrollo de falla cardiaca y neuropatía. Circulation 2002. 16. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina mejoran la variabilidad de la frecuencia cardiaca. Diabetes Care 1982. Un efecto interesante es que la glibenclamida también bloquea estos canales y previene la fibrilación ventricular (48). et al. el uso de resincronizadores en los diabéticos ofrece un beneficio semejante al que se observa en no diabéticos (70). Yamada T. Mann DL. and treatment of high blood cholesterol in adults (Adult treatment panel III). Inmunohistochemical and morphometric evaluations of coronary atherosclerotic plaques associated with myocardial infarction and diabetes mellitus. Lehto W. evaluation. Lancet 1999. J Atheroscler Thromb 1998. Diabetes Care 2002. Woodfield S. de generar arritmias ventriculares de manera espontánea. Fukumoto H. Taguchi S. Increased plasminogen activator inhibitor type 1 in coronary artery atherectomy specimens from type 2 diabetic compared with nondiabetic patients: a potential factor predisposing to thrombosis and its persistence. 100: 999-1008. McGill H. Norhammar A. 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que hace parte estructural de un canal como el del potasio (alteración del QT) y producen una alteración en la concentración de iones. y es lo que se analizará en adelante (2). pero si tal expresión requiere de la mutación de ambos alelos. una alteración o elongación proteica. el cual secuencia una proteína anormal. existe una distribución igual para hombres y mujeres. pero cuando los problemas son de tipo poligénico. como por ejemplo la enfermedad coronaria y problemas genéticos como la cardiopatía hipertrófica que altera la arquitectura de las miofibrillas y ocasiona una alteración en la velocidad de conducción y en los períodos refractarios por lo cual se produce fibrilación ventricular. muestran un patrón . La muerte cardiaca súbita causada por arritmias ventriculares malignas es la causa más importante de muerte en los países industrializados. las valvulopatías. Dado que 1 de los 22 autosomas está involucrado. por lo cual se deduce que hay otros factores implicados. específicamente en los problemas cardiovasculares. estas enfermedades generalmente se diagnostican en la infancia. Pulmón y Sangre de los Estados Unidos se reunió para evaluar la parte genética de la muerte súbita (3. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez. la herencia se denomina dominante. lo que desencadena post-despolarizaciones y fibrilación ventricular. Sea cualquiera la causa. En resumen. Cada recién nacido tiene 25% de oportunidad de estar afectado y los padres heterocigotos son clínicamente normales. lo que conduce a la formación de un aminoácido diferente. La mayoría de las muertes súbitas ocurre en la población general (1) que no tiene patología cardiaca o factores de riesgo. Todas las enfermedades guardan relación con una susceptibilidad de tipo genético. como por ejemplo la enfermedad coronaria. el cual desempeña un papel fundamental para la génesis o el desarrollo de muchas enfermedades. MD. es difícil descubrir y secuenciar los genes implicados. como ocurre en la enfermedad coronaria o la hipertensión arterial. hombres y mujeres pueden heredar la mutación por igual y cada nuevo ser tiene 50% de oportunidad de ser afectado al recibir el alelo mutado. Por lo tanto. Debido al inicio temprano de la expresión fenotípica. Herencia autosómica dominante En este rasgo hereditario.110 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. incluso sin tener alteración estructural cardiaca. debido a que muchas patologías son causadas por alteraciones en un solo gen (enfermedades monogénicas). Herencia autosómica recesiva En estos desórdenes. de los cuales hace parte la genética. También hay alteraciones en los canales (canalopatías) producidas por defectos en un gen. hay problemas moleculares con “corazón sano en cuanto a estructura” que también la pueden causar. la miocardiopatía dilatada y. La causa de la muerte súbita en su última instancia es un problema eléctrico del tipo taquiarritmia o bradiarritmia. el fenotipo puede manifestarse sólo cuando ambos alelos presentan mutación en el locus responsable de la enfermedad. En la mayoría de enfermedades hereditarias autosómicas dominantes. Hijos normales de un padre afectado son no portadores y no transmiten la enfermedad. El suceso es de tanta importancia que una comisión del instituto del Corazón. la secuenciación del gen es muy factible. hay problemas estructurales cardiacos que son el motivo primario desencadenante del daño eléctrico. la cardiopatía hipertensiva. 4). Cada individuo afectado tiene un padre afectado. hay problemas estructurales cardiacos que pueden producir muerte súbita. el inicio de la primera expresión fenotípica puede retardarse. Herencia ligada al X Los desórdenes causados por genes localizados en los cromosomas sexuales X. en los cuales se ha avanzado de manera significativa y más en el área de la electrofisiología. el patrón de herencia se denomina recesivo. Si este fenotipo se expresa en presencia de un solo alelo mutado. Causas hereditarias de la muerte súbita Modos de transmisión monogénica La mayoría de desórdenes génicos únicos son causados por mutaciones puntuales (alteración de un nucleótido) en las cuales se sustituye un nucleótido. dado que parte de la enfermedad no es solo genética sino que está influenciada por el medio ambiente.

En las mujeres. Las mutaciones genéticas en sus proteínas. El más común es el tipo 1. pueden afectarse uno o ambos cromosomas X con propiedades dominantes o recesivas. En el síndrome de Brugada existe pérdida de la función de los canales de sodio generada por mutaciones en el gen que codifica sus proteínas. Las que más causan este fenómeno son la anomalía en la troponina I (13). los desórdenes del QTc prolongado pertenecen a un grupo de desórdenes genéticamente transmisibles que afectan los canales de potasio. encontradas en 15% a 20% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (12). que a su vez generan vulnerabilidad del cardiomiocito para arritmias potencialmente fatales (5). En vista de que los hombres sólo tienen un cromosoma X. lo cual resulta en alteraciones en la repolarización y despolarización.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. No es posible la transmisión hombre-hombre (el material genético del padre al hijo está en el cromosoma Y) y todas las hijas de padres afectados son portadoras (5). De acuerdo con las investigaciones de Antzelevitch (6). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 111 completamente diferente de transmisión con desenlace clínico diferente entre ambos sexos. lo cual se refleja en acortamiento del potencial de acción debido a una mayor velocidad de la fase 1. en el cual el efecto neto de la mutación en el gen KCNQ1 es un decremento en la corriente de salida de potasio durante la fase de meseta del potencial de acción. . Así. generando diferentes tipos de miocardiopatía hipertrófica. Cada subgrupo afecta de manera diferente la morfología del potencial de acción y muestra diferencias menores en su manifestación clínica. lo cual genera enlentecimiento de la repolarización y una consecuente prolongación del QTc. por tanto. causan solamente hipertrofia leve o subclínica pero con pobre pronóstico y alto riesgo de muerte súbita. KCNQ1 y KCNJ2 (9). esta mutación conlleva una pérdida de la inactivación del canal. Los genes mutados de un cromosoma X pueden recibirse del padre afectado o de la madre homocigota (afectada) o heterocigota. la homeostasia del calcio y la alteración en sus respectivos canales actúan en igual dirección. A través de los años se han descrito hasta 300 mutaciones y 130 polimorfismos involucrados. en la proteína C ligada a la miosina y la alteración en la alfa tropo-miosina. Para cada gen se han registrado varias mutaciones que a su vez se relacionan con diferentes grados de severidad y pronóstico. el desorden se fundamenta en la alteración de la repolarización de los cardiomiocitos. Esto conduce a postdespolarizaciones precoces o tempranas y taquicardia de puntas torcidas. En la actualidad hay tres genes que se asocian con el síndrome: KCNH2. genera diferencias regionales en la repolarización y refractariedad otorgando un sustrato para mecanismos de reentrada y mayor riesgo de arritmias ventriculares. Las corrientes iónicas están reguladas por la sincronización en la apertura y el cierre de estos canales. Más recientemente se ha descubierto una mutación en el receptor del canal del calcio relacionado con la ryanodina que puede causar muerte súbita por taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. el síndrome de QT largo tipo 8 (síndrome de Timothy) resulta de una mutación del gen CACN1C el cual codifica proteínas del canal cardiaco del calcio tipo L. alteran sus capacidades formadoras de poros y de tránsito. prolongación del potencial de acción (10). Las últimas dos décadas representan el florecimiento de la Genética y de la Biología Molecular en la Cardiología. retardando la repolarización ventricular y así el QTc (7). La principal función de estos canales cardiacos es la formación de un potencial eléctrico. Otro tipo de alteración genética puede estar en los genes que secuencian proteínas estructurales de la sarcómera (11). El canal permanece abierto más tiempo. principalmente en el gen SCN5A. de manera más específica una pérdida de su función. en la beta miosina de cadena pesada. en el cual una repolarización más rápida con acortamiento selectivo no homogéneo de la duración del potencial de acción. Existen además desórdenes que se relacionan con ganancia de la función de canales iónicos de potasio como lo son el síndrome de QT corto descrito en 2000 por Gussak y colegas (8). Las mutaciones de la troponina T. específicamente se han encontrado alteraciones en unos genes que hacen que secuencien proteínas anormales las cuales hacen parte de los canales del sodio y del potasio. Vale la pena mencionar que así como las alteraciones en los canales de sodio y potasio generan entidades clínicas definidas. ocasionando una corriente de entrada de calcio permanente y. la probabilidad de que la enfermedad se manifieste en presencia de un gen mutado es mayor. demostrando ya ocho variedades de QTc prolongado y el síndrome de Brugada. en once de las cuales se han identificado más de 400 mutaciones. De otro lado.

Otro 30% a 40% de los pacientes expresan anormalidades en la proteína C ligada a la miosina. por lo tanto. se diferencian en que no son mutaciones para la expresión de proteínas de la sarcómera. lo cual sugiere que existe una pérdida de miocitos genéticamente determinada como causal de un buen número de casos. las cuales son proteínas intercelulares. Este hallazgo sugiere que los factores del estilo de vida o genes modificadores. la alteración en la troponina I. También se han identificado mutaciones en las cadenas livianas y se asocian con 2% a 3% de los casos. penetrancia variable y expresión fenotípica polimórfica. La miocardiopatía hipertrófica también muestra variación fenotípica intrafamiliar. También se han descrito alteraciones en los genes que secuencian las proteínas intercelulares y pueden generar cardiopatías dilatadas o displasia arritmogénica del ventrículo derecho (CAVD). primera identificada. La mutación genética responsable de la codificación de la -miosina de cadena pesada (expresada en miocardio ventricular). se asocia. Recientemente. también en las lamininas A y C que sirven de recubrimiento en el sistema His-Purkinje y se manifiestan como bloqueos aurículo-ventriculares y causan muerte súbita (21). con enfermedad severa. Se han descrito. el aumento del calcio en el citoplasma genera postdespolarizaciones tardías similares a una intoxicación digitálica y en consecuencia fibrilación ventricular. la cual es muy agresiva. estudios genéticos de hipertrofia ventricular izquierda familiar asociados a trastornos de la conducción como bloqueo AV progresivo. síndrome de Wolff-Parkinson-White y fibrilación atrial. puesto que las alteraciones de las proteínas intercelulares están en cualquier parte del organismo. tiene que ver con la inhibición del calcio en la diástole. la distrofina y la alfa-actina. Se ha propuesto que la miocardiopatía dilatada familiar es una forma de “citoesquelopatía” de . expresan diferentes manifestaciones clínicas y morfológicas. y no necesariamente se relaciona con el grado de hipertrofia. Por ejemplo. Esta mutación genera una proteína con pérdida en las propiedades para la interacción entre titina y miosina (15). cuyo gen codificador se localiza en el cromosoma 11 en el cual se han identificado hasta cincuenta mutaciones diferentes hasta la fecha. lo cual resulta en preferencia para el género masculino. pueden influenciar la respuesta hipertrófica (18). La miocardiopatía dilatada idiopática es la causa más común de falla cardiaca congestiva y se estima que esta etiología tiene origen familiar hasta en 35% de individuos (22). responsable de la forma asimétrica de miocardiopatía hipertrófica (14). puesto que hay sitios más activos que otros. Esta estimación la demuestran análisis cuidadosos de pedigrí de pacientes con miocardiopatía dilatada y que. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El grado de diferencia entre ellas está dado por el sitio anatómico donde se localiza la alteración en el nucleótido codificador. de ahí que la primera manifestación de la enfermedad pueda ser la muerte súbita aún sin manifestar disnea (6). Estas formas genéticas de hipertrofia reflejan mutaciones en subunidades regulatorias 2 de la proteína kinasa activada por AMPc. En particular el subtipo 2 se ha relacionado con mutaciones en el receptor de membrana para el calcio RyR2 anteriormente mencionado en los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (20). Se han descrito hasta once subtipos de CAVD. manifestación temprana. han caracterizado las denominadas miocardiopatías metabólicas. además. Estas proteínas desempeñan un papel fundamental en la función de ligar el calcio intracelular y se han encontrado cinco diferentes tipos de mutaciones (16). las cuales pueden asociarse con problemas sistémicos como la enfermedad de Naxos (mutación del gen de la plakoblobina) (19) y de transmisión autonómica recesiva. Estas miocardiopatías heredadas generalmente están ligadas al X. penetrancia completa y alto riesgo de muerte súbita (12). además. tienden a manifestarse temprano. fue localizada en el cromosoma 14 y es responsable de 30% a 40% de los casos de miocardiopatía hipertrófica. como se mencionó. enzima involucrada en el metabolismo de la glucosa. el calcio no se integra de nuevo al retículo sarcoplasmático y se queda en el citoplasma produciendo clínicamente disfunción diastólica y algunas veces disnea como manifestación clínica. donde hay alteraciones en la piel y en el cabello. Aunque en la actualidad existen varios conceptos alrededor de la fisiopatología de la cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. por ejemplo los que se encuentran cerca al grupo nitrito o carboxilo terminal (6). progresan rápidamente y confieren mal pronóstico (17).112 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. en la cual individuos afectados en la misma familia con una mutación genética idéntica. Adicional a ello. hay evidencia de fuerte incidencia familiar (aproximadamente 50% de los casos) con transmisión de tipo autosómico dominante. alteraciones en la desmina. se relacionan con mutaciones genéticas en proteínas estructurales del citoesqueleto de miocitos o del sarcolema (23). y aunque comparten aspectos como la hipertrofia ventricular.

el que codifica para la lámina A/C. por ejemplo el gen SCN5A que codifica la proteína SCN5A puede dar el síndrome de QTc tipo 3 por ganancia en la función del canal del sodio. La primera ocurre en niños. Se sabe que algunas cardiopatías hipertróficas se expresan menos en las mujeres que en los hombres. Otro aspecto llamativo es que alteraciones en el mismo gen pueden expresar patologías diferentes. diabetes. angina de pecho. lo que a su vez puede aclararse con la existencia concomitante de genes denominados modificadores que hacen más agresiva la enfermedad o por el contrario coexisten genes rectificadores que hacen que la enfermedad no sea tan florida y sí más benigna. se desconocen la mayoría de las causas moleculares de miocardiopatía dilatada autosómica. una posible explicación de lo anterior sería que en un tipo específico de mutación la cual no es muy agresiva. de transmisión autosómica dominante (25). donde el inicio de sus síntomas clínicos ocurre en la adolescencia debido a que la hormona del crecimiento desempeña un rol en el desarrollo de la hipertrofia. revascularización coronaria. el índice de masa muscular. la presencia de hipertensión arterial y de diabetes mellitus. autonómica recesiva y de herencia mitrocondrial (24). la hipertensión arterial y el cigarrillo (1). el alto consumo de café. se ha identificado sólo un gen.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Pero es la primera vez que la historia familiar de muerte súbita aparece como factor de riesgo independiente. valvulopatías. y sus resultados han guiado hacia la posibilidad de nuevos conceptos acerca de la biología molecular. En el grupo asociado a enfermedad del tejido de conducción. arritmias. 27). algo genético se puede expresar tardíamente por coadyuvantes hormonales. la edad (por cada diez años). durante la adolescencia o la adultez temprana con curso rápidamente progresivo. En un análisis multivariado hay múltiples factores de riesgo positivos como la dieta rica en grasas saturadas. las cuales fenotípicamente pueden a su vez subclasificarse como de tipo cardiomiopático puro o en asociación con trastornos de conducción. Muchos problemas genéticos no se expresan desde el nacimiento. La primera publicación correspondió a un estudio de casos y controles en más de 500 individuos con muerte súbita realizado en Seattle (1). -sarcoglicano. un ejemplo sería la cardiopatía hipertrófica. Nuevos estudios poblacionales sobre muerte súbita Se han publicado estudios orientados a estratificar el riesgo. retardo en el crecimiento y disfunción mitocondrial (26). el consumo de cigarrillo. . Si una alteración genética se asocia con causas ambientales como estrés e ingestión de sal y grasas no poli-insaturadas hace que la enfermedad sea más agresiva y las complicaciones más precoces. en el que se excluyeron pacientes con antecedentes de infarto del miocardio. pero también está implicado en el síndrome de Brugada y al mismo tiempo en la enfermedad de Lev-Lenègre produciendo bloqueos aurículo-ventriculares en miembros de una misma familia (4. la dislipidemia específicamente teniendo en cuenta el nivel de colesterol total y el grado de actividad física. por lo tanto la enfermedad será menos agresiva en el género femenino ya que parece haber algún factor protector de las hormonas femeninas. se asocia con aumento leve de la creatín quinasa pero sin miopatía clínica y es causada por mutaciones en el gen que codifica la destrofina. El síndrome de Barth típicamente afecta a infantes masculinos y se caracteriza por neutropenia. Otro factor fundamental adicional para cualquier tipo de enfermedad es el ambiental. Por este motivo. Si coexisten patologías como cardiopatía hipertrófica con hipertensión arterial. entre ellas: actina cardiaca. involucrado también en el síndrome de distrofia muscular Emery-Dreifuss. sarcoglicanos. falla cardiaca. Se involucran múltiples proteínas. lo cual también es responsable de la distrofia de Duchenne y Becker (25). incluso el grado de hipertrofia es menor teniendo la misma alteración genética (3). por ejemplo la cardiopatía hipertrófica por alteración en la tropomiosina. ésta sea muy agresiva en algunos pacientes y cause muerte súbita temprana. troponina T y tropomiosina. indicando 1. la hipertrofia puede ser más severa y más agresiva. desmina. Así mismo las hormonas sexuales tiene un papel importante para la expresión fenotípica de una enfermedad. ligada al X. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 113 patrón de herencia variable. problemas cardiacos congénitos y miocardiopatías (Tabla 1). el género masculino. La biología molecular está influenciada por otros factores genéticos coadyuvantes. autosómica dominante. y las mujeres portadoras pueden presentar enfermedad leve en la edad media.57 veces más riesgo en primer grado de consanguinidad y fue el cuarto factor de riesgo más fuerte después de la diabetes. Las miocardiopatías dilatadas de transmisión ligada al X son las llamadas miocardiopatías dilatadas ligadas al X y al síndrome de Barth. por lo tanto pueden coexistir problemas genéticos y ambientales y asociarse varias patologías que implican mayor expresión clínica (4). A pesar de los avances en el conocimiento de estas enfermedades.

Todo lo anterior tiene una base genética ya determinada de manera puntual. la proteína ligada al receptor LDL hepático. la alteración en las moléculas de adhesión como la molécula 1. en algunos casos. Se han encontrado varias asociaciones genéticas.86 0. grado de consanguinidad OR 1.0 Historia Familiar 1er.81 0. no fueron positivos ni los triglicéridos ni el antecedente de infarto del miocardio en los padres.27-1. las conexinas y las proteínas de las uniones gap. Al profundizar se observa que hasta 50% de las muertes súbitas no ocurren en personas con patología cardiaca (1) y.00 0. como los canales iónicos. las alteraciones en la reacción de los macrófagos y linfocitos. Estos incluyen aspectos adrenérgicos. hay más factores de riesgo que se desconocen o el problema radica en la susceptibilidad de los mecanismos arritmogénicos donde hay una predisposición familiar muy marcada (6).30 3. el factor de necrosis tumoral. los cuales pueden ser genéticamente determinados como alteraciones en el sistema nervioso central o autónomo o como alteraciones en la densidad de los receptores. además hay cambios en la parte de los mecanismos arritmogénicos que también están influenciados genéticamente. la lipoproteín-lipasa. hormonales y metabólicos. las integrinas.34 0. y los factores independientes de riesgo para muerte súbita fueron: índice de masa muscular.54 1.4 veces más y no se presentó asociación en pacientes con infarto del miocardio fatal y muerte súbita. No obstante. Así mismo. los niveles de homocisteína. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.11 1.19 0. se ha demostrado susceptibilidad en los mecanismos de control y regulación. las apo E.62 1. y estos a la vez estarán influenciados por el medio ambiente. La historia familiar de muerte súbita incrementó 1.78-1. colinérgicos.10 1. las citoquinas. adicionalmente. por lo tanto habrá un incremento del tono vascular que se reflejará con hipertensión arterial. los procesos vasculares inflamatorios como la PCR específica. por ende. y ello tiene relación directa con la muerte súbita. variabilidad de la frecuencia cardiaca.000 hombres seguidos por 23 años.33 4. aterosclerosis y problemas trombóticos. se han observado varios factores de riesgo independientes: los niveles de HDL y LDL. alteraciones en el gen de la protrombina. se han descubierto alteraciones en las proteínas que tienen que ver con el sistema fibrinolítico. La enfermedad coronaria es la primera causa de muerte súbita en los mayores de cuarenta años.58 0.49 4. la lipoproteína “a” = Lp (a). y mecanismos locales.114 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. frecuencia cardiaca. RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN PRIMER GRADO DE CONSANGUINIDAD EN SEATTLE Factor de riesgo Edad Género masculino Diabetes Hipertensión Hipercolesterolemia Educación (menor a secundaria) Consumo actual de cigarrillo Consumo de café (más de 5 pocillos/día) Actividad física (> 20 percentil) Consumo de grasa (> 80 percentil) Alto IMM (masa muscular) > 29. muy cerca de descubrir. Otro aspecto importante en la enfermedad coronaria son los factores asociados al vaso-espasmo. presión arterial sistólica. de las proteínas que forman el trombo.71-1. el factor V de Leyden y el activador tisular del plasminógeno. Esto se ha cuantificado con parámetros fisiológicos como: frecuencia cardiaca. en el factor VII.57 95% IC 0. consumo de cigarrillo. diabetes. lo que hace más sensibles a las personas que fuman o que padecen dislipidemia. De igual forma. la interleuquina 1. apo A1 y apo B. y en otros.81-2. el medio ambiente tiene un papel fundamental en .25 1.8 veces el riesgo como factor independiente y si ambos padres murieron de forma súbita el RR incrementaba 9. pero todas han sido poligénicas y difíciles de determinar. y test Factores de riesgo genéticos Los problemas genéticos influyen en procesos de la formación y estabilidad de la placa.00-8.69 1.02-2.90 1.91-1. colesterol e historia familiar de muerte súbita.58 0.12 1. las alteraciones en la adhesión plaquetaria por cambios en los receptores de la glicoproteína IIb/IIIa. los cuales pueden producir isquemia por factores diferentes a la aterosclerosis. como se ha asociado en otros trabajos (2). y genera susceptibilidad en la ruptura de la placa. Un ejemplo es la disminución genética de la sintetasa del óxido nítrico. la génesis de esta enfermedad en personas susceptibles desde el punto de vista genético.67-1. que tienen impacto sobre el endotelio y el músculo liso vascular. El sistema nervioso autónomo también está implicado en la muerte súbita.95 El estudio prospectivo de París (2) incluyó 7.03 1.37-0.97-2.80-2. de la agregación plaquetaria.17 1.98-9.21 1. se ha comprobado que hay un incremento del tono simpático y una disminución del tono vagal determinados por la genética.33 0. de los mediadores inflamatorios y de las interacciones endoteliales. la alteración en la estromelisina la cual es una metaloproteína de la matriz que tiene que ver con la degradación de la capa de fibrina.

De esta manera. La causa más asidua de síndrome QTc prolongado adquirido (LQTc LA) son los medicamentos (38). o se está tratando la causa desencadenante de la arritmia. existe todavía limitada correlación en cuanto a recomendaciones específicas. de otra parte. se hará terapia profiláctica incluso implantando cardiodesfibriladores. el cual se asocia de manera más frecuente con arritmias ventriculares y muerte súbita que el QTc prolongado de origen familiar (37). como se está haciendo en pacientes con cardiopatía hipertrófica de alto riesgo a fin de mejorar la sobrevida. por ejemplo al disminuir la isquemia. la hipokalemia o parálisis periódica suelen ser los disparadores. el uso de ciertos medicamentos como beta-bloqueadores. 24 de los cuales con bloqueadores de los canales de potasio. En el corazón se expresan más de 20 canales de potasio. Por el contrario. Objetivos de la terapia En el momento se tratan las consecuencias con algunos fármacos que modifican los períodos refractarios o la velocidad de conducción. Un tema de especial interés es el síndrome de QTc prolongado de tipo adquirido. Es evidente que hay mutaciones en los genes KCNH2 y SCN5A relacionadas con un mayor número de eventos cardiacos y dados los estudios realizados en esta población. estos han sido factores independientes de riesgo en pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio para muerte súbita aunque sólo evalúan la relación simpático-parasimpático (28). En los pacientes con LQTc tipo 7. 34). De igual manera. en síndrome de Brugada.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Esto se observa no sólo en enfermedad coronaria sino también en síndrome de QT. La terapia del futuro se dirigirá específicamente a la causa de base. Los medicamentos antiarrítmicos clase IA o III pueden inducir prolongación del QTc. . y por lo tanto algunos recomiendan la implantación profiláctica de cardiodesfibrilador en pacientes con subtipo 3 (36). las recomendaciones sobre terapia profiláctica en pacientes asintomáticos aún está en discusión y hacen falta más estudios que orienten a emitir recomendaciones más fuertes al respecto (37). con base en las recomedaciones. en los pacientes con LQTc tipo 3. Así. En el síndrome de QTc prolongado tipo 1 los eventos cardiacos se presentan durante el ejercicio (62%) o la práctica de natación y raras veces durante el sueño (33. corregir los desequilibrios hidroelectrolíticos o tratar consecuencias como el uso del cardiodesfibrilador para terminar una fibrilación ventricular. Por lo tanto. aunque los estímulos auditivos pueden generar eventos en este último subtipo de individuos. Estudios genéticos demuestran alteración en uno de los genes que secuencian proteínas y tienen que ver con lo expuesto. puede ser útil para evitar disparadores o desencadenantes de eventos. lo cual retarda la repolarización en individuos susceptibles. lo que implica evitar que se produzcan enfermedades como la coronaria y la hipertensión arterial que son causantes de la muerte súbita (30. En el síndrome de QTc prolongado en el cual se han identificado más de 300 mutaciones. en los pacientes con LQTc tipo 2 éstos ocurren bien sea en ejercicio o durante el sueño. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 115 de sensibilidad baro-refleja. Hasta el momento. hombres con mutación en el gen KCNH2 y QTc ≥ 500 ms. los eventos ocurren generalmente durante el sueño (40%) o en reposo y en pocas ocasiones durante el ejercicio. y entretanto no sea posible manipular el genoma. 31). En los pacientes con LQTc tipo 4. todas las mujeres con mutaciones en el KCNH2 sin importar la duración del QTc y todos los pacientes con mutaciones en el gen SCN5A (32). así el objetivo de estudio de la genética y la genómica pasa a ser la susceptibilidad. es una realidad la estratificación del riesgo de tipo genético para tomar conductas terapéuticas. en miocardiopatía dilatada. el estrés mental o físico es el desencadenante de eventos más común (35). El mecanismo implicado es la prolongación de la entrada de sodio o la salida tardía del potasio. se ha descrito el mecanismo en 25 medicamentos que prolongan el QTc. A pesar de los avances en la historia natural de esta enfermedad y sus bases genéticas. los investigadores recomiendan que el manejo profiláctico se realice en hombre y mujeres con mutaciones en el gen KCNQ1 con QTc ≥ 500 ms. la mayoría de los cuales están involucrados en la generación del potencial de acción (39). el conocimiento del tipo de mutación para caracterizar la variedad dentro del síndrome de QTc prolongado. Se sabe que 50% de las muertes súbitas no ocurren en pacientes con esos factores de riesgo sino que sólo tienen antecedentes familiares de muerte súbita. e incluso se demostró muerte súbita en una alteración genética de los receptores beta 2 (29). se relaciona con mayor o menor respuesta o protección de eventos. estos fármacos son más útiles en el subtipo 1 de QTc prolongado que en los subtipos 2 ó 3.

Boussy T. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. 44). las corrientes de estos iones. se clasifica en tres tipos: indirecta. 9. es decir indirecto y directo. El aspecto característico de la actividad eléctrica cardiaca es el potencial de acción atrial y ventricular debido a la despolarización y repolarización con la característica fase de meseta y sus múltiples canales iónicos. la cual no es causada por un solo mecanismo. 29 para el sodio. El enfoque pronóstico de cada miembro de una familia afectada. Sudden cardiac death. Yhoshiyasu A. Por lo tanto en un futuro cercano se tendrán muchos parámetros de riesgo genético parecidos a los factores de riesgo clínicos que se conocen hoy en día (8). 3. Cell 2004. Fabiana S. Part II. Circulation 2001. Benjamin E. localizarla por técnicas de PRC u otras técnicas y descubrir el gen o los genes implicados en esta patología. 8. and arrhythmogenesis. 2. Circulation 2001. El componente estructural más relevante son los canales iónicos. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. pues. amerita un enfoque individual de los aspectos clínicos. 38 los de calcio. et al. 7. 103: 2361-2364. genes. Gussak I. En las últimas décadas. Brugada R. que al exponerse a ciertos medicamentos conducen a la prolongación del QTc (40). 26: 335-353. se ha derivado una enorme información sobre los mecanismos de acción de esta entidad. Kazuo U. J Cardiovasc Electrophysiol 2007. a partir de múltiples investigaciones enfocadas en este objetivo. comprometen las subunidades de los canales iónicos. 12: 268-72. tienen mutaciones en las proteínas de los canales. en cuyos casos debe realizarse un excelente tamizaje familiar y un análisis genético cuidadoso. Albert C. Splaswski I. Las canalopatías cardiacas constituyen un nuevo grupo de desórdenes arritmogénicos en ausencia de cardiopatía estructural. 58 para el cloro y 15 para los receptores de glutamato (42). 119: 19-31. directa y compuesta. sin embargo. Benjamin E. un proceso complejo que integra la actividad de múltiples moléculas y cualquier variante en una de ellas puede alterar de manera significativa su actividad (37). et al. Las arritmias cardiacas pueden o no estar relacionadas con cardiopatía estructural. serían útiles trabajos de análisis de ligamiento. El descubrimiento de desórdenes genéticos primarios y secundarios causados por alteraciones en el material genético. Guerot C. Predicting sudden death in the population: the paris prospective study. La mayoría de los defectos genéticos hasta ahora estudiados. La actividad eléctrica cardiaca es. Short QT syndrome. 103: 2447-2452. Desnos M. y pertenece la acción de la claritromicina ante lo cual las mujeres son las más susceptibles. Circulation 1998. Idiopathic short QT-Interval: a new clinical . Spooner PM. sino que es una vía común de múltiples enfermedades. Friedlander Y. El tercer grupo es el tipo compuesto. a este grupo pertenece la acción del trimetoprim-sulfametoxasol. Spooner PM. el cual debe incorporarse al enfoque contemporáneo sobre el manejo de las arritmias ventriculares malignas. et al. 10. y el QTc no se prolonga hasta que no exista exposición. Sharpe LM. Esta predisposición del canal de potasio a sufrir cambios ante la exposición farmacológica. 173 (11): 1349-54. y en este campo tan solo se ha caracterizado una fracción de mutaciones genéticas. Cordeiro JM. Bibliografía 1. 99: 1978-1983. Es interesante. Hong K.116 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Sudden cardiac death. Siscovick DS. CMAJ 2005. A novel mutation in KCN1 associated with a potente dominant negative effect as the basis for the LQT1 form of the long QT syndrome. Family history as a risk factor for primary cardiac arrest. en los que mediante el estudio del pedigrí se pueda encontrar un tipo específico de trasmisión mendeliana. Weinmann S. Así mismo. 97: 155-160. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Estudios recientes indican que entre 10% a 15% de individuos que presentan prolongación del QTc adquirida. Jouvex X. Antzelevitch C. análisis familiar y resultados genéticos. 6. Albert C. Se requieren más trabajos epidemiológicos de genética y biología molecular. las proteínas estructurales y las uniones intercelulares (gaps). de alguna manera el sistema de conducción está involucrado en el defecto. Circulation 1999. para luego tratar de extraer del ADN la anormalidad genética. Timothy KW. 5. La directa no afecta la corriente de potasio mas sí la susceptibilidad a bloquearse por medicamentos (41). Cardiol Clin 2008. ver cómo los canales iónicos representan tan solo 5% de los objetivos moleculares en la medicina actual (43. a este grupo pertenecen la producida por amiodarona y quinidina. Se han identificado al menos 429 genes que codifican las proteínas de estos canales en el humano. . genes.2 calcium channel dysfunction causes a multisystem disorder including arrhythmia and austism. et al. sin embargo. Ca(V) 1. and arrhythmogenesis. En la directa las mutaciones alteran el canal de manera basal pero no su sensibilidad a medicamentos. de los cuales 170 codifican los canales de potasio. 18: 972-7. 4. ha abierto una nueva era del conocimiento. Conclusión La muerte cardiaca súbita y sus devastadoras consecuencias afectan a millones de personas alrededor del mundo. 94: 99-102. Part I. Brugada P Brugada J. muchos de los cuales han sido clonados y servirán para la identificación de defectos genéticos en el futuro. syndrome? Cardiology 2000. Genetic basis of ventricular arrhythmias.

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Jiang y cols. la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica y la fibrilación ventricular idiopática (1). Generalmente.1 (minK) 21p22. De acuerdo con el síndrome clínico y el momento de su identificación.118 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Las manifestaciones clínicas son variadas y pueden ir desde el paciente asintomático o con síntomas leves.1 (MiRP1) 17q23 12p13. se nombran como LQT (del inglés long QT) para el síndrome de Romano-Ward y como JLN para el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen. MD. eventos que pueden estar relacionados con estrés emocional o físico y en ocasiones con arritmias durante el sueño (1-4). Otros autores describieron mutaciones que se manifiestan por alteraciones en el funcionamiento del músculo cardiaco y el esquelético (1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F. que se manifiestan por alteraciones en la repolarización cardiaca. Andersen - RW: síndrome de Romano-Ward JLN: síndrome de Jervell-Lange-Nielsen. que tenía características similares sin incluir la sordera. representando sólo 50% de los casos de síndrome de QT largo diagnosticados. 7-10) (Tabla 1). con alto riesgo de síncope y/o muerte cardiaca súbita secundaria a arritmias ventriculares malignas. ya sea por prolongación o acortamiento del intervalo QTc en el electrocardiograma de superficie. síncope o muerte cardiaca súbita pero sin antecedente familiar evidente (1. principalmente taquicardia ventricular polimórfica (torsades de pointes) y fibrilación ventricular (1). Schott y cols. 2.Forouzi Locus SQTL1. Genética Se han identificado mutaciones en diversos genes que determinan la prolongación del intervalo QTc. sordera y muerte súbita en la infancia. Hay 25% a 30% de los casos que son esporádicos. . Los síndromes de QT largo congénito y QT corto son enfermedades genéticas infrecuentes. Las alteraciones en la repolarización se deben a compromiso en los canales iónicos que controlan el flujo del potasio (K+) y el sodio (Na+) a través de la pared celular. Otros síndromes genéticos que predisponen a arritmias ventriculares malignas incluyen el síndrome de Brugada. Síndrome de QT largo congénito Fue descrito inicialmente en 1957 por los doctores Jervell y Lange-Nielsen como una enfermedad congénita autosómica recesiva caracterizada por prolongación del intervalo QTc. Jiang y cols. VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT LARGO Autor Keating y cols. Vatta y Towbin.3 Gen KCNQ1 KCNH2 SCN5A Ankirina (ANK2) KCNE1 KCNE2 KCNJ2 CACNA1C Proteína Canal K+ Canal K+ Canal Na+ Canal Na+ Canal K+ Canal K+ Canal K+ Canal Ca+2 Síndrome RW y JLN RW RW RW RW y JLN RW S.JLN2 SQTL6 SQTL7 SQTL8 Cromosoma 11p15.JLN1 SQTL2 SQTL3 SQTL4 SQTL5 . de manera que el pronóstico a largo plazo depende del control adecuado de las arritmias (1-3). con prolongación del intervalo QTc.5 7q35-36 3p21-24 4q25-27 21p22. hasta el paciente con síncope recurrente secundario a arritmias ventriculares o la muerte cardiaca súbita. Betancourt Rodríguez. por mutaciones en los genes que codifican proteínas para dichos canales. Tristani . Posteriormente los doctores Connor-Ward y Romano describieron una forma más común de variedad autosómica dominante. Las mutaciones se dan principalmente en genes que codifican proteínas para subunidades de los canales Tabla 1. Vatta y Towbin. 5-7). la mayoría de los pacientes no tienen alteraciones estructurales cardiacas ni disfunción ventricular izquierda.

no son tan efectivos en síndrome Diagnóstico y estratificación del riesgo No todos los pacientes con síndrome de QT largo muestran alteraciones en el electrocardiograma. ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO EN SÍNDROME DE QT LARGO Riesgo de evento cardiaco* QTc en reposo Genotipo SQTL1 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL1 Género M/F M/F M F F F M M M/F Alto (> 50%) >500 ms Alto >500 ms Alto >500 ms Intermedio (30 49%) >500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Bajo (< 30%) <500 ms Bajo <500 ms * Síncope. En los trabajos de la doctora Priori y colaboradores sobre estratificación del riesgo. existiendo diferentes tipos de trastornos de repolarización en el electrocardiograma. el tratamiento con betabloqueadores es uno de los pilares en el síndrome de QT largo. tienen alto riesgo de llegar a ser sintomáticos (1. El síndrome de QT largo 4 se ha relacionado con una mutación en una proteína del citoesqueleto (Ankirin B) que afecta el funcionamiento de los canales de Na+ (7-9). 2. Tabla 2. los más utilizados son el nadolol y el propranolol. Teniendo en cuenta el disbalance adrenérgico observado en estos pacientes. siendo de penetrancia variable. 13. 11) (Tabla 2). Todos los pacientes deben evitar medicamentos que prolonguen el intervalo QTc y aquellos que favorecen alteraciones electrolíticas principalmente en los niveles de K+ y magnesio (Mg+2) (1. Las maneras como estas mutaciones pueden producir el espectro clínico son: disbalance adrenérgico. 13). arresto cardiaco.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. también tienen un alto riesgo. Tratamiento El tratamiento del paciente con síndrome de QT largo es multidisciplinario y tiene como objetivos mejorar síntomas y prevenir la muerte cardiaca súbita. El análisis genético es muy importante para identificar el tipo de alteración que tiene el paciente. de manera que pacientes con más de cuatro puntos tienen una alta probabilidad. asociados con sindactilia. 7-9). alteración miocárdica intrínseca y acortamiento inadecuado del QT durante incrementos de la frecuencia cardiaca. post-potenciales tempranos y tardíos (2. 14). La localización de la mutación determina la expresión clínica de la enfermedad. En el síndrome de QT largo 3 el incremento de la corriente de ingreso del Na+ contribuye a prolongar la repolarización. En el síndrome de QT largo 1. Se recomiendan los cambios en el estilo de vida y se prefiere no realizar deportes de actividad competitiva que impliquen esfuerzo físico intenso. estratificar el riesgo y proveer un tratamiento adecuado (1. Algunas formas de presentación como el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen entre otros. 5 y 6. 3. se observó que los pacientes con síndrome de QT largo 1 y 2 con intervalo QTc mayor a 500 ms y los hombres con síndrome de QT largo 3. por lo que se estableció un análisis por puntos para ayudar en el diagnóstico. principalmente durante el sueño. dos a tres puntos intermedia y un punto baja probabilidad de padecer la enfermedad (10. 12) (Tabla 3). uno mayor de 500 ms se relaciona con alto riesgo de eventos cardiacos. El predictor más fuerte para evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita o síncope es la duración del intervalo QT. 7-9). y en el JLN1 y 2 las mutaciones afectan la estructura y función de las subunidades alfa o beta de los canales de K+ y causan una disminución de la corriente de salida del mismo y la prolongación del QT. Las arritmias ventriculares pueden presentarse por dispersión de la refractariedad. En el síndrome de QT largo 2 se debe evitar la exposición a estímulos acústicos intensos. . muerte cardiaca súbita. diferente respuesta a la frecuencia cardiaca. Si bien proveen adecuada protección en pacientes con síndrome de QT largo 1. distintos disparadores o precipitantes y variedad en la incidencia de arritmias ventriculares y muerte cardiaca súbita (1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 119 de sodio (Na+) y potasio (K+) y proteínas de anclaje.

tiene soporte en estudios observacionales. Se suministran beta bloqueadores en pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de QT largo en presencia de intervalo QTc prolongado (Nivel de evidencia B). algunos centros proponen la denervación simpática cardiaca izquierda como una medida coadyuvante. aunque no brindan protección total en pacientes con historia de muerte cardiaca súbita (1. Se implanta un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores en pacientes con síndrome de QT largo con muerte cardiaca súbita previa que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia A). El uso de la estimulación cardiaca en conjunto con beta-bloqueadores para prevenir la aparición de síntomas.5 2 1 0. 15. de QT largo 2 y 3. 16) Clase I 1. 4 puntos=alta probabilidad. 2. torsades de pointes o muerte cardiaca súbita mientras reciben beta-bloqueadores (Nivel de evidencia B). 3. El principal beneficio es evitar arritmias ventriculares condicionadas por una pausa importante o en la asociación no tan infrecuente de síndrome de QT largo con bradicardia o bloqueo aurículo-ventricular completo (1. 4. 13). Clase IIb 1. 1 0. 15. Han mostrado mejoría de síntomas y reducción de la mortalidad.120 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 3. 16). cuando exista una fuerte historia familiar de muerte cardiaca súbita o no haya tolerancia al tratamiento farmacológico (1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 3. 2-3 puntos=probabilidad intermedia. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con diagnóstico molecular de síndrome de QT largo e intervalo QTc normal (Nivel de evidencia B).5 Puntaje Recomendaciones (1) Clase I 1. El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede ser efectivo para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo que tienen síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben el tratamiento con beta-bloqueadores y esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B). Se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular dependiente de pausas. 13). La denervación simpática neural izquierda puede considerarse en pacientes con síndrome de QT largo con síncope. En caso que no exista respuesta a los beta-bloqueadores o se presente intolerancia. Recomendaciones para la prevención de taquicardias y arritmias con estimulación (15. con o sin prolongación del QT (Nivel de evidencia C).5 3 2 1 2 1 1 0. Se indica la modificación del estilo de vida para pacientes con diagnóstico clínico y/o molecular de síndrome de QT largo (Nivel de evidencia B). El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede tenerse en cuenta para la profilaxis de muerte cardiaca súbita en pacientes en categorías que posiblemente se asocien con mayor riesgo de muerte cardiaca súbita como síndrome de QT largo 2 y 3 y que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B). 13. 2. Se recomienda el implante de un cardiodesfibrilador para los pacientes con arritmia ventricular previa o síncope. Clase IIa 1. pues se consideran de alto riesgo para eventos arrítmicos recurrentes. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SCHWARTZ PARA SÍNDROME DE QT LARGO Criterio Electrocardiograma Intervalo QTc: > 480 ms 460-470 ms 450 ms (hombres) Torsades de pointes Alternancia de la onda T Onda T mellada en tres derivaciones Baja FC para la edad Historia clínica Síncope con estrés Síncope sin estrés Sordera congénita Historia familiar Familiares con SQTL definido (> 4 puntos) Muerte súbita en familiares directos < 30 años < 1 punto=baja probabilidad. 7. 8. 3. 2. . 16). aunque su efectividad se considera limitada (1. Puede considerarse el uso de cardiodesfibrilador como prevención primaria para pacientes con genotipos de alto riesgo para muerte cardiaca súbita.

1q2. 17-19) (Tabla 4). 10. The long QT syndrome.000 pacientes con intervalo QTc menor de 400 ms asociado con mayor riesgo de muerte súbita comparado con pacientes con QTc entre 400 y 440 ms y con similar riesgo que pacientes con QTc mayor de 440 ms. Priori S. Schwartz PJ. No se tiene información acerca de potenciales disparadores o precipitantes de eventos cardiacos (1. Encontrar las alteraciones genéticas descritas es lo que hace el diagnóstico específico. 8. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death.2 Herencia Autosómico dominante Autosómico dominante Autosómico dominante Gen KCNH2 KCNQ1 KCNJ2 Proteína Canal K+ Canal K+ Canal K+ . 6. Aritmie cardiache rare dell’eta’pediatrica. 2006. sin taquicardia ventricular sostenida en ausencia de síndrome de QT largo. New York: Marbán. Borggrefe M et al. Vincent GM et al. Schwartz PJ. El implante de un cardiodesfibrilador es razonable para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo quienes presentan síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben betabloqueadores. Pongiglione R. Schwartz PJ. functional heart disease with prolongation of the QT interval and sudden death. Congenital deafmutism. Bibliografía 1. En: Elizari M. Síndrome de QT largo: correlaciones entre genotipo y fenotipo. Am Heart J 1985. 17. Arritmias. Long-QT syndrome. Acunzo RS. 18). Schwartz PJ. 2. Se han descrito mutaciones al menos en tres genes que codifican para canales iónicos. fibrilación auricular y medición del intervalo QTc corto. Hasta el momento no hay recomendaciones basadas en la evidencia en pacientes asintomáticos (1. Am Heart J 1957. Philadelphia: Elsevier. Circulation 2006. 22: 297-351. Chiale P Arritmias Cardiacas. La estimulación permanente es razonable para pacientes de alto riesgo con síndrome de QT largo congénito. 114: e385-e484. A partir de entonces se han descrito diferentes grupos familiares en los que se observa asociación entre muerte cardiaca súbita. VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT CORTO Autor Brugada et al. Roden DM. Electrophysiological Disorders of the Heart. En: Zipes y Jalife. El diagnóstico clínico es difícil y generalmente se sospecha luego de algún evento cardiaco en pacientes con electrocardiograma anormal por intervalo QT corto. 54: 59-68. No se indica estimulación permanente para actividad ectópica ventricular compleja o frecuente. Tabla 4. The long QT syndrome. Moss A. Clase III 1.5 17q23. 651-9. Zipes DP Camm J. el diagnóstico se basa en intervalo QTc corto que puede estar acompañado de anormalidades morfológicas en la onda T como ondas T picudas o asimétricas (17-19). p. 45: 656-83. N Engl J Med 2008. Panamericana. No se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular por torsades de pointes debida a causas reversibles. Bellocq et al. El cardiodesfibrilador es apropiado para la prevención secundaria en pacientes con síndrome de QT corto y fibrilación ventricular idiopática. Buenos Aires: . Gemme G. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions. Hasta ahora los análisis genéticos no son suficientes para estratificar el riesgo. Curr Prob Cardiol 1997. Lange Nielsen F. Moss AJ. Síndrome de QT corto En 1992 Algra y colaboradores reportaron un grupo de más de 6. Las taquicardias ventriculares multiformes y los síndromes de intervalo QT prolongado. Hasta ahora. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 121 Clase IIa 1. alteraciones que se observan en los mismos canales comprometidos en el síndrome de QT largo. Camm J. Recomendaciones para el implante de un cardiodesfibrilador como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita (16) Clase IIa 1. 7. p. Locus SQTC1 SQTC2 SQTC3 Cromosoma 7q3p2135-q36 11p15. Clin Pediatr 1963. 5. 3. Long QT syndrome. Jerwell A. p. El primer reporte fue realizado por Gussak y colaboradores en el 2000. Electrofisiología cardiaca. 9. 11. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update. Priori et al. 2005. Romano C. 358: 169-76. 289 (16): 2041-4. Circulation 1993. 671-98. 665-80. 4. 2. 16). JAMA 2003. En: Saksena S.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 88: 782-4. 2003. y se lo reconoce como un desorden genético (1. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for . Schwartz PJ. 109: 399-411.

Napolitano C et al. Gaita F. 108: 965-70. 350: 1013-22. Circulation 2003. Brugada P Brugada J. N Engl J Med 2003. Zareba W. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy.122 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Vardas PE. Moss AJ. Schwartz PJ. Drug-induced prolongation of the QT interval. p. Electrofisiología cardiaca. Algra A. Auricchio A. Blanc J. 19. DiMarco JP Ellenbogen KA et al. 70: 43-8. Short QT syndrome. 94: 99-102. et al. Arritmias. New York: Marbán. 14. 2008 16. Eur Heart J 2007. 2006. 28: 2256-95. 348: 1866-74. Br Heart J 1993. . QT interval variables from 24 hour . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 12. Tijssen JGP Roelandt JR et al. 13. JACC 2008. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for . syndrome? Cardiology 2000. Idiopathic short QT interval: a new clinical . En: Zipes y Jalife. device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. Gussak I. 15. 21. No. N Engl J Med 2004. Epstein AE. 51 (21): e162. 660-7.. Giusetto C. 17. Síndrome de QT largo: consideraciones terapéuticas. Bianchi F et al. Priori S. Roden DM. Risk stratification in the long-QT syndrome. 18. electrocardiography and the two year risk of sudden death. A familial cause of sudden death.

como: bloqueo atípico de rama derecha. con una edad promedio de muerte de 41 ± 15 años. síncope o respiración agónica durante la noche. También se describen casos de taquicardia por reentrada nodal y síndrome de Wolff-Parkinson-White (5).2 mV). El diagnóstico de síndrome de Brugada es definitivo cuando se observa un patrón electrocardiográfico tipo 1 en más de una derivación precordial derecha (V1 a V3) en presencia o ausencia de un medicamento bloqueador de los canales de sodio.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. El reto farmacológico no se realiza en pacientes asintomáticos que muestran el patrón electrocardiográfico tipo 1 en estado basal. repolarización temprana. historia familiar de muerte súbita en menores de 45 años. En algunas oportunidades el patrón de Brugada es oculto y se puede desenmascarar por bloqueadores de los canales de sodio. Aproximadamente 20% de los pacientes con síndrome de Brugada desarrollan arritmias supraventriculares (4). angina de Prinzmetal. El tipo 1 es diagnóstico del síndrome de Brugada y se caracteriza por una elevación en forma de bóveda (también catalogada como morfología de bloqueo de rama derecha) del segmento ST ≥ 2 mm (0. debido a que el valor diagnóstico y pronóstico se considera limitado y la prueba no está libre de riesgos por desencadenar eventos arrítmicos. seguido por onda T invertida (Figura 1). lo que sugiere un proceso más avanzado en pacientes con síndrome de Brugada y arritmias atriales. es mayor la incidencia de arritmias supraventriculares (27% vs. pericarditis aguda. Se manifiesta principalmente en la edad adulta. Criterios diagnósticos Se conocen tres patrones electrocardiográficos en las derivaciones precordiales. Gómez Echeverri. Patrón electrocardiográfico de Brugada tipo 1. Se observa que en pacientes con síndrome e implantante de cardiodesfibrilador. Se estima que es responsable de 4% de todas las muertes súbitas y de 20% de las muertes súbitas en personas con corazón sano. MD. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 123 Síndrome de Brugada Carlos A. es difícil estimar la prevalencia real de la enfermedad en la población general. alteraciones del . inducibilidad de taquicardia ventricular durante estimulación programada. el cual se caracteriza por una elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y alta incidencia de muerte súbita en pacientes con corazón sano en cuanto a su estructura (1). pero está alrededor de 5/10. embolismo pulmonar. 3) y es mucho mayor en países asiáticos que en Europa o los Estados Unidos. disección de aorta. Paciente de 32 años con historia de muerte súbita familiar. y con una de las siguientes entidades: fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica documentada. síncope recurrente e inducción de fibrilación ventricular durante estimulación ventricular. En 1992 se describió por primera vez el síndrome de Brugada. durante períodos febriles o con agentes vagotónicos (6-9).000 habitantes (2. Debido a que los cambios electrocardiográficos son dinámicos y en ocasiones ocultos. Se deben excluir factores que puedan confundir los hallazgos electrocardiográficos o el síncope. 10 a 20% de los cuales presentan fibrilación auricular. 13%) que en aquellos sin indicación de desfibrilador. cambios electrocardiográficos en forma de bóveda en miembros de la familia. Figura 1. hipertrofia ventricular izquierda. isquemia o infarto agudo del miocardio.

Bloqueadores de los canales de sodio. Sin embargo se recomienda el estudio genético para soporte del diagnóstico. puede aumentar la sensibilidad en la detección del fenotipo de Brugada en algunos pacientes (10. 3. Nitratos: dinitrato de isosorbide. mezcla de glucosa e insulina. Este patrón circadiano parece estar influenciado por variación en el balance entre el sistema simpático y . pero con una elevación inferior a 1 mm. propafenona. 2. También se debe cumplir uno o más de los criterios clínicos descritos previamente. El gen asociado al síndrome de Brugada es el SCN5A el cual codifica la subunidad  de los canales de sodio del corazón. Medicamentos anti-anginosos 1. El diagnóstico de síndrome de Brugada también se considera cuando tiene un patrón tipo 2 ó 3 en más de una de las derivaciones precordiales en condiciones basales y hay aparición del patrón tipo 1 luego de la administración de un bloqueador de los canales de sodio. hipokalemia. pectum excavatum. hipercalcemia y toxicidad por alcohol o cocaína. Anti depresivos tricíclicos: amitriptilina. 2. 2. canales de sodio. nortriptilina. También se ha descrito prolongación de la onda P y el intervalo P-R. En algunas ocasiones la ubicación de los electrodos precordiales en una posición más alta. Fenotiazinas: perfenazina. hiperkalemia. a. Se ha descrito también una leve prolongación del intervalo QT en las derivaciones precordiales. Factores genéticos que se asocian con el síndrome de Brugada El síndrome de Brugada se trasmite de forma autosómica dominante. El tipo 3 tiene una elevación en forma de silla de montar o en bóveda. éstos son: Medicamentos anti-arrítmicos 1. Bloqueadores de los canales de calcio: verapamilo. Así como en el síndrome de QTc prolongado. b. Beta-bloqueadores. miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. diltiazem. clomipramina. Ni el tipo 2 ni el 3 son diagnósticos de síndrome de Brugada. Intoxicación por alcohol. detección temprana de familiares con riesgo de tener el síndrome y avanzar en la investigación del entendimiento de la relación genotipo-fenotipo. 3. bien sea de manera espontánea o inducidos por drogas. hiperkalemia. Cocaína. Otras sustancias 1. hipercalcemia. Los tres patrones pueden verse de forma dinámica en el mismo paciente. Antidepresivos tetracíclicos: maprotilina.124 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina: fluoxetina. nitroglicerina. Dimenhidrinato. agentes vagotónicos. Clase IC (flecainida. desipramina. La conversión de patrón tipo 3 a tipo 2 no es concluyente del síndrome de Brugada. 3. Factores precipitantes Las manifestaciones electrocardiográficas del síndrome de Brugada pueden ser en muchas ocasiones ocultas y desenmascararse o modularse por bloqueadores de En el síndrome de Brugada los episodios de muerte súbita usualmente ocurren en reposo o en horas de la noche. 3. deficiencia de tiamina. 4. procainamida. Medicamentos psicotrópicos 1. Clase IA (ajmalina. agonistas -adrenérgicos. antidepresivos tricíclicos o tetracíclicos. El patrón tipo 2 consiste en una elevación en forma de silla de montar inicial ≥ 2 mm. Bloqueadores de los canales de calcio: nifedipino. 11). beta-bloqueadores. seguida por un descenso por encima de la línea de base ≥ a 1 mm. estado febril. Desde 2001 se han descrito más de 80 mutaciones de este gen. distrofia muscular de Duchenne. principalmente en las derivaciones V1 a V3 (12-14). disopiramida. Medicamentos que abren los canales de potasio: nicorandil. y hasta el momento no se conoce una mutación específica que permita diagnosticar o determinar el pronóstico. en el de Brugada existen medicamentos que deben evitarse. cyamemazina. pilsicainida). cibenzoline). 2. hipotermia y obstrucción mecánica del tracto de salida del ventrículo derecho. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 sistema nervioso central.

Circulation 1997. Bibliografía 1. et al. Bhuripanyo K. 427-446. podría tener un efecto debido a sus propiedades de bloquear las corrientes de ingreso transitorias Ito. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 125 parasimpático. aún en ausencia de historia de paro cardiaco previo: 8. El tratamiento farmacológico del síndrome de Brugada es controvertido. Los pacientes asintomáticos. Si el patrón tipo 1 es espontáneo. 20: 1391-1396. Antzelevitch C. se justifica realizar estudio electrofisiológico aunque la historia familiar sea negativa. La bradicardia resultante del balance autonómico puede contribuir a la iniciación de la arritmia (15-17). se deben llevar a estudio electrofisiológico si existe historia familiar de muerte súbita en quienes se sospeche que sea resultado de síndrome de Brugada. Likittanasombat K. los de más alto riesgo son hombres con patrón tipo 1 espontáneo e inducibilidad de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. La quinidina (anti-arrítmico de clase IB).7 veces mayor de desarrollar eventos arrítmicos durante su vida en comparación con pacientes en quienes el patrón electrocardiográfico es evidente luego del reto con bloqueadores de los canales de sodio. Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men. 2. Nimmannit S. principalmente en niños (20-22). Antzelevitch C. In: Gussak I. Si el estudio es positivo para inducción de arritmia ventricular. Los hombres tienen 5. En pacientes asintomáticos. deben tener un seguimiento estrecho. mientras que pacientes con síncope y patrón electrocardiográfico espontáneo tipo 1 tenían una tasa de recurrencia de 19% en un seguimiento a 26 meses. Estratificación del riesgo Brugada y colaboradores (18) encontraron que pacientes con muerte súbita abortada. The . Cardiac Repolarization. NJ: Humana Press. p. el paciente debe ir a implante de cardiodesfibrilador (Clase IIa). 2. Brugada J. En los pacientes inicialmente asintomáticos la ocurrencia de eventos cardiacos fue de 8%.5 veces más riesgo de muerte súbita frente a las mujeres. tenían el más alto riesgo de recurrencia (69% en un seguimiento a 54 ± 54 meses). con ocho veces más riesgo que en aquellos negativos para inducción. El marcador de riesgo más fuerte es la inducción de arritmia ventricular sostenida durante la estimulación eléctrica programada. Towbin J. En estos dos grupos previos sólo se recomienda el estudio electrofisiológico para descartar la presencia de arritmias supraventriculares. Veerakul G. convulsión o respiración agónica nocturna. A multicenter report. 5. También pueden ser útiles agentes que incrementan las corrientes de calcio tipo L. Pacientes con electrocardiograma tipo 1 espontáneo tienen un riesgo 7. Los pacientes asintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido). 3. Brugada P Brugada J. deben recibir un cardiodesfibrilador después de descartar causas no cardiacas para los síntomas (Clase I). 2. sin antecedente familiar y en quienes se obtiene electrocardiograma tipo 1 inducido por bloqueadores de canales de sodio. 4. 3. Right bundle branch block. Los pacientes tienen un relativo alto riesgo de muerte por arritmias. Chaowakul V. Brugada P Brugada R. persistent ST segment elevation . Medicamentos como la amiodarona y los beta-bloqueadores no son efectivos. Bridging Basic and Clinical Science. con síntomas como síncope. 2003. que han tenido muerte súbita abortada. hormonas y otros factores metabólicos. eds. como el isoproterenol. J Am Coll Cardiol 1992. Recomendaciones terapéuticas En la actualidad el uso de cardiodesfibrilador implantable es el único tratamiento eficaz para el síndrome de Brugada. Totowa. 3.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. deben recibir un cardiodesfibrilador sin estudios adicionales (Clase I). 96: 2595-2600. Ambos tipos de medicamentos han mostrado ser efectivos en normalizar la elevación del segmento ST en pacientes con síndrome de Brugada y controlan “tormentas eléctricas”. Nademanee K.2% experimentaron muerte súbita o un episodio documentado de fibrilación ventricular durante un período de seguimiento de 24 ± 33 meses. Nademanee K. Los pacientes sintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido). Pacientes similares a los anteriores. Los antiarrítmicos de clase IA y IC están contraindicados. 4. Las formas familiares no se asocian con un peor pronóstico que aquellos casos esporádicos. 1. Las recomendaciones para su implantación en pacientes con este síndrome son las siguientes: . and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. Las conclusiones de un gran estudio de Brugada y colaboradores en una gran población son las siguientes: 1. Brugada syndrome.

Tosukhowong P Tungsanga K. Wilde A. Brugada J. Nucifora R. Numata O. Towbin J. Kasanuki H. Sitthisook S. . 5. Brugada R. Arrhythmia induction by antiarrhythmic drugs. 8. Dekker L. J Cardiovasc Electrophysiol 2004. Brugada R. Circulation 1997. Torigoe K. Viskin S. 9. Haverkamp W. Viersma . van Den Berg MP Postma AV. J Am Coll Cardiol 2002. individuals with the electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac arrest. Taguchi A. Tanabe Y. Inoue H. 15: 667-673. Miyazaki T. 99: 666-673. Kirchhof P Johna R. Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with STsegment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts. Quinidine induced electrocardiographic normalization in two patients with Brugada syndrome. 22. Antzelevitch C. Matsuo K. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease. The Brugada syndrome: is an implantable cardioverter defibrillator the only therapeutic option? Pacing Clin Electrophysiol 2002. 25: 1634-1640. Mitamura H. Napolitano C. 95: 2277-2285. Feruglio GA. 102: 2509-2515. . 11. 101: 510-515. “Brugada” syndrome: clinical data and suggested pathophysiological mechanism. Sangwatanaroj S. et al. Isogai R. 40: 1437-1444. 27: 1061-1070. Long-term follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle-branch block and ST-segment elevation in precordial leads V1 to V3. J Cardiovasc Electrophysiol 2000. 108: 3092. Circulation 1999. Brugada P . Sadee A. Towbin JA. Pacing Clin Electrophysiol 2002. Breithardt G. Brugada J. Circulation 2003. Infant case with a malignant form of Brugada syndrome. Proclemer A. 12. Hisamatsu K. Brugada R. Vagal activity modulates spontaneous augmentation of ST elevation in the daily life of patients with Brugada syndrome. Fujiki A. 23: 291-292. Antzelevitch C. 10. Recurrent ventricular fibrillation. Ohtuka M. Brugada J. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 4. Pacing Clin Electrophysiol 2001. Wolff-Parkinson-White syndrome associated with Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 1996.. 16. 20. 25: 1537-1539. Eur Heart J 2001. Antzelevitch C. Della Bella P Brignole M. Suzuki H. New electrocardiographic leads and the procainamide test . Eckardt L. Matsuda N. Shimizu W. Nagase S. 13. Gasparini M. Aiba T. Wilde A. 19. Autonomic and antiarrhythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome. 85: 1206-1213. Nirei T. Atrial fibrillation and atrial vulnerability in patients with Brugada syndrome. Fever and Brugada syndrome. 17. Fujimoto Y. Brugada P Determinants of sudden cardiac death in . Pacing Clin Electrophysiol 2000. Rook MB. Kusano-Fukushima K. J Cardiovasc Electrophysiol 2000. Nishida K. G Ital Cardiol 1993. Tsuneda T. Soejima K. 7. et al. Circulation 2002. Circulation 2000. 11: 1277-1280. Priori SG. Yazaki S. Sugao M. 24: 1423-1424. Brugada R. 18. Morita H. 11: 396-404. Takagi M. Nademanee K. 24: 1420-1422. Ogawa S. Aizawa Y. Sunsaneewitayakul B. Prechawat S. Fujio H. Pacing Clin Electrophysiol 2001. for the detection of the Brugada sign in sudden unexplained death syndrome survivors and their relatives. A single Na(_) channel mutation causing both long-QT and Brugada syndromes. 105: 73-78. Sakabe M. Alings M. Brugada R. 22: 2290-2296. Bezzina C. . 14. .126 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Veldkamp MW. Kirsch GE. Potenza D. Brugada P Brugada J. et al. Mizumaki K. Clinical and genetic heterogeneity of right bundle branch block and STsegment elevation syndrome: a prospective evaluation of 52 families. et al.3096. Miyoshi S. Alings M. Pappone C. 15. 21. Facchin D. Ohnishi S. 6. Belhassen B. Body surface distribution and response to drugs of ST segment elevation in Brugada syndrome: clinical implication of eighty-seven-lead body surface potential mapping and its application to twelve-lead electrocardiograms. JW. et al. Circulation 2000. Antzelevitch C. Circ Res 1999. right bundle-branch block and persistent ST segment elevation in V1-V3: a new arrhythmia syndrome? A clinical case report [in Italian]. 23: 1211-1218. Borggrefe M.

Su prevalencia es inferior a 5 en 10. • Patrón electrocardiográfico típico. La arritmia se documenta asociada de manera persistente con el ejercicio. Características electrocardiográficas El electrocardiograma basal de los pacientes con este tipo de taquicardia. debido a la característica polimórfica de esta taquicardia. Mecanismos moleculares En la taquicardia ventricular relacionada con rianodina RyR2. En 30% de los casos existe historia familiar de muerte súbita en personas jóvenes (antes de los veinte años). se sugiere que la mutación puede alterar la función normal de la quelación de calcio. Recientemente se han publicado los resultados de la denervación simpática miocárdica como opción terapéutica con disminución significativa de la arritmia (5). la función de este receptor que se encuentra en la membrana del retículo sarcomplasmático. No obstante. es inusual diagnosticarla después de los treinta años. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 127 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio. la cual se une al receptor de rianodina. lo que provoca aumento en la concentración de calcio en el retículo sarcoplasmático. Existen otras enfermedades como la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y en pacientes con hipertermia maligna en las que se documentan mutaciones en el gen que codifica para los receptores de rianodina cardiaca RyR2 (3).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. poniendo en marcha taquicardias ventriculares polimórficas por el mecanismo de actividad desencadenada. Bases genéticas Laitinen y colaboradores (2) demostraron la participación del receptor de la rianodina cardiaca RyR2 como causa de este tipo de taquicardia. en cuyo caso se indica el uso de cardiodesfibrilador automático con probabilidad de 50% de descargas apropiadas durante los primeros dos años post-implante (4). cromosoma 1q42-q43. Tratamiento Los beta-bloqueadores son los medicamentos de primera elección y se titulan a la mayor dosis tolerada por el paciente. MD. En algunas familias se describe un comportamiento autosómico recesivo cuya etiología sería la mutación de un gen que codifica para la proteína calsecuestrina CASQ2. favorece la liberación de calcio intracelular y es la primera arritmia cardiaca heredada en la que se ha demostrado mutación de un canal iónico intracelular y su comportamiento es autonómico dominante. • Corazón con estructura sana. suele ser normal aunque se describe tendencia a la bradicardia sinusal. En general. su sigla en inglés) en miocitos que tienen una sobrecarga intracelular de calcio. la estimulación adrenérgica favorece la presencia de despolarizaciones diastólicas tardías (DAD.000 habitantes. Manifestaciones clínicas El síncope y la muerte súbita pueden ser la primera manifestación de este tipo de taquicardia y son desencadenados por ejercicio o emociones agudas. y aun así hasta en 40% de los casos persiste la arritmia. Posteriormente se reconoció que se trata de una enfermedad determinada por la genética. Cuando se desarrolla taquicardia ventricular se describe que el eje de la misma puede cambiar en 180 grados. En la taquicardia ventricular relacionada con calsecuestrina. las descargas del cardiodesfibrilador pueden desencadenar otras arritmias ventriculares o fibrilación ventricular. En 1978 Coumel y colaboradores (1) describieron inicialmente esta enfermedad enumerando tres características básicas: • Relación directa entre la actividad adrenérgica y el comienzo de la arritmia. razón por la que se denomina taquicardia bidireccional aunque también se observan taquicardias polimórficas (Figura 1). iniciándose por lo general cuando se alcanzan frecuencias entre 120 y 130 latidos por minuto. . los síntomas aparecen desde la niñez y predominan en varones (4).

lar arrhytmias with Adams-Stokes syndrome in children: Report of four cases. Lynch PJ. comprobar el diagnóstico y determinar la respuesta a la taquicardia (Nivel de evidencia B). 2. 103: 196-200. Mutations of the cardiac ryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Memmi M. Los betabloqueadores se incian en todos los pacientes con diagnóstico de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o arritmia (Nivel de evidencia C). El implante de cardiodesfibrilador se indica como prevención primaria en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o taquicardia ventricular sostenida y que han recibido beta-bloqueadores (Nivel de evidencia C).128 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. J Am Coll Cardiol 2006. 2. 1. Litinen PJ. Tratamiento Clase I 1. 1. Ryanodine receptor mutations in malignant Hyperthermia and central core disease. 3. et al. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figura 1. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. 4. Brown KM. 15: 410-417. Catecholaminergic induced severe ventricu. 106: 69-74. et al. Left cardiac sympathetic denervation for polymorphic ventricular tachycardia. Priori Sg. et al. Napolitano C. Clase IIa Bibliografía 1. durante una prueba de ejercicio. Br Heart J 1978. 40: 28-37. El implante de cardiodesfibrilador se indica en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica como prevención secundaria de muerte súbita (Nivel de evidencia C). Clase IIb En pacientes con sospecha de taquicardia ventricular catecolaminérgica es útil realizar prueba de esfuerzo para provocar la arritmia. 5. McCArthy TV. 2. Se puede considerar el uso de beta-bloqueadores en pacientes adultos con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica diagnosticada por estudio genético y que nunca han presentado síntomas o documentado arritmias (Nivel de evidencia C) (6). Desarrollo de taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular en un paciente de trece años de edad. Recomendaciones Diagnóstico Clase I diagnóstico se realiza en la infancia con base en el estudio genético (Nivel de evidencia C). 48: 274-346. 6. Lucet V. et al. Bhuiyan ZA. Circulation 2002. Crotti L. Quane KA. Wilde AAM. N Eng J Med 2008 (4): 358: 202. Hum Mutat 2000. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en pacientes sin manifestaciones clínicas de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica cuando el . Circulation 2001. Coumel P Fidelle J.

000 muertes súbitas que ocurren cada año.3 y 8. en la revisión de Viskin se encontró que en 15% de estos pacientes la fibrilación ventricular primaria se desarrolló durante el ejercicio. ocho taquicardia o fibrilación ventricular y uno fibrilación auricular y bloqueo AV (4). también son posibles la asistolia y la disociación electromecánica. y la raza negra representó el 55%. Según diferentes series. aumenta su función sistólica. La mayoría de los resucitados exitosamente se benefician del implante de un cardiodesfibrilador automático. se encontró en las mujeres DDVI entre 38 y 66 mm. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E. Introducción La muerte súbita en atletas es rara pero dramática. El espesor de la pared del ventrículo izquierdo puede exceder lo normal. pero puede ser difícil definir a quien implantárselo. En atletas mayores la causa más frecuente es la enfermedad coronaria. Por ejemplo. Además. 0. entre 85% y 97% de los pacientes que sufren un evento de muerte súbita tienen cardiopatía estructural. El corazón sufre hipertrofia. En enfermos coronarios el ejercicio aumenta siete veces el riesgo de muerte súbita e infarto del miocardio.8 veces mayor que la población no atleta de la misma edad. −media de 48 mm− y en hombres entre 43 y 77.309 atletas de élite. Las arritmias ventriculares en atletas ocurren casi exclusivamente en presencia de patología cardiaca.000 (2). La raza también demuestra diferencias. El corazón del atleta Estos corazones presentan remodelamiento estructural y eléctrico. MD. En un estudio de 1. de hecho. pacientes de raza negra tienen el doble de mortalidad. Atletas con síncope requieren una evaluación completa. Con relación al género (3).5 en 100. Estados Unidos (2) y 2. con una relación de 10:1. usualmente ocurre en personas jóvenes que se consideran irónicamente de bajo riesgo por practicar ejercicio. veinte o treinta suceden en atletas jóvenes (1).5 por 100. Medina Durango. Entre las causas encontradas en 16 atletas. se estimó la incidencia de muertes entre 1. 98% tenía un grosor de la pared ≤ 12 mm (Tabla 1). −media de 55 mm− (7). cinco Wolff-Parkinson-White. La muerte súbita es poco usual en atletas menores de treinta a treinta y cinco años y usualmente padecen patologías congénitas. en Italia la primera causa de muerte es la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) (6) y en pacientes con miocardiopatía hipertrófica 50% de la muerte súbita se asoció con el ejercicio.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. dos tenían síndrome de QT largo. mueren más hombres. Epidemiología De 500. también tienen más enfermedad coronaria y miocardiopatía hipertrófica que las mujeres de la misma edad. Usualmente es necesario prohibir la práctica de ejercicio competitivo en estos atletas. entre 12 y 35 años (3). Los atletas tienen una tasa de mortalidad 2. En una revisión de nueve estudios de muerte súbita en jóvenes atletas. seguida por anormalidades de las arterias coronarias (5). La incidencia es muy baja.000 atletas de una escuela secundaria en Minnesota. .000 en el Norte de Italia (3). es bradicárdico y puede presentar arritmias. Un atleta competitivo se define como aquel que tiene que entrenarse sistemáticamente y compite contra otros en forma regular o en grupos organizados. Maron reportó 36% de miocardiopatía hipertrófica en autopsias de muerte súbita asociada al ejercicio.3 en 100. liderada por la miocardiopatía hipertrófica. luego de lo cual deben abandonar la práctica competitiva (excepto ejercicios leves). En 15% de atletas de élite se observan diámetros diastólicos del ventrículo izquierdo ≥ 60 mm. en población mayor puede ser de 1 en 100. Las taquiarritmias ventriculares son el mecanismo primario de muerte súbita y en especial para aquellos subgrupos de pacientes que sufren de miocardiopatía idiopática. El implante de un cardiodesfibrilador ofrece protección efectiva.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La función sistólica y diastólica es normal (o aumentada) (8). Masa ventrícular izquierda en hombres de 294 g y de 198 g en mujeres. estenosis aórtica. Esto contrasta con los ejercicios isométricos (esfuerzo) en los cuales incrementa sólo el grosor (13).45 4. estaban por encima de los límites superiores. Diámetro del ventrículo izquierdo < 45 mm 4. principalmente en mujeres. La función diastólica del ventrículo izquierdo es anormal en aquellos pacientes con alteraciones asociadas a otras patologías como hipertensión. el grosor y la masa del ventrículo izquierdo. Tabla 2 CRITERIOS PARA DISTINGUIR UNA HIPERTROFIA FUNCIONAL DE UNA PATOLÓGICA 1. En los atletas también puede haber crecimiento de la aurícula izquierda y sólo en 2% es mayor de 45 mm. En el mismo estudio. tienen cambios del ventrículo izquierdo proporcionalmente menores que los hombres (13). No reversa luego de suspender el ejercicio 2.001). La masa ventricular izquierda de los deportistas es significativamente mayor (p> 0. El ventrículo derecho de los atletas también tiene mayor diámetro y grosor. (Tabla 3). las taquicardias supraventriculares o la fibrilación auricular fueron menores a 1%. Los hombres corpulentos tienen mayor incremento de las variables anotadas. Estudios de genética de la enzima convertidora de la angiotensina y del angiotensinógeno.130 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Tabla 1 LÍMITES ECOCARDIOGRÁFICOS NORMALES ACEPTADOS (15. Hipertrofia del ventrículo izquierdo 4. isquemia u otras enfermedades cardiacas (12). con función normal. 174 g (9). 43% mujeres y 17% hombres. La resonancia nuclear magnética se usa para evaluar la morfología del ventrículo izquierdo y los resultados son similares a los que se demuestran con el ecocardiograma (11). Los cambios morfológicos del ejercicio son reversibles y no dejan ninguna secuela. Los bloqueos completos de rama derecha o izquierda del haz de His merecen investigación adicional. 2. Diámetro diastólico del ventrículo izquierdo ≥ 6 cm. 3. isotónico). 16) 1. Hasta 75% de los atletas tienen hipertrofia del ventrículo izquierdo y comúnmente elevación del punto J. Disfunción diastólica 5. Usualmente el electrocardiograma es anormal. Alteraciones importantes en el electrocardiograma Tabla 3 ALTERACIONES EN EL ELECTROCARDIOGRAMA 1. En general los ejercicios predominantemente isotónicos (aeróbicos) producen más cambios en el diámetro. Bradicardia sinusal 2. El tamaño corporal y el género son importantes determinantes de las alteraciones cardiacas producidas por el ejercicio. demuestran que aquellos con este sistema más activo tienen mayor incremento de las variables evaluadas (14). Alteraciones en la repolarización . Hipertrofia ventrículo izquierdo no concéntrica > 16 mm 3. si se salen de estos parámetros o están en la zona gris. Bloqueo AV de primer grado o Wenckebach 3. Grosor relativo de la pared entre 0. El tipo de hipertrofia varía con la edad.3 y 0.3 cm. Grosor de la pared < 1. El tipo de ejercicio es uno de los factores más importantes para determinar el tipo y extensión de los cambios morfológicos en el corazón del atleta. se consideran anormales y se realizan evaluaciones adicionales (Tabla 2). En el estudio de Douglas y colaboradores (10) 37 competidores de triatlón. En la mayoría de los atletas las medidas están en las referencias normales. Las mujeres de la misma masa corporal y el mismo ejercicio. el género y el tipo de ejercicio (isométrico vs. 249 g vs.

3. . 5. 6. usualmente en menores de treinta años. Tabla 8 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO 1. En la actualidad. la mitad súbita y de éstas 50% se asocia a ejercicio. Historia familiar de muerte súbita. 1.8%. 3. Caída de la presión arterial sistólica en el pico del ejercicio de 15 mm Hg. Taquicardia ventricular no sostenida. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Su contribución a las arritmias y a la muerte súbita en atletas varía con la localización geográfica: en Estados Unidos sólo 2. Anomalías de arterias coronarias en 13. En la tabla 8 se describen los factores de riesgo para muerte súbita. b.9%. 4. ITALIA) 1. Se considera el implante de cardiodesfibrilador automático en pacientes con antecedente de muerte súbita o con dos o más de estos factores de riesgo (19). En las tablas 4. Anomalía de arterias coronarias 16%. Incapacidad para aumentar 25 mm Hg. Miocardiopatía hipertrófica en 26. y encontró diferentes causas de muerte (Tabla 5). a. Corrado siguió individuos entre los 12 y 35 años. Otras causas en 5%. 3. la sensibilidad del diagnóstico genético es de 50%. Golpe precordial (commotio cordis) en 19. Dilatación o disfunción ventricular derecha (VD).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Tabla 5 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (VENETO. En contraste. Normal 3%. 3. 5. Miocardiopatía hipertrófica 2%. Miocardiopatía hipertrófica en 5. Tabla 6 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (AUSTRALIA) (18). 5. Infarto del miocardio en 24. 2.2%. 4.4%. 5. • Enfermedad eléctrica cardiaca. 2. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) 23%. Historia de paro cardiaco o TV con compromiso hemodinámico. Aún la presencia de un factor de riesgo aumenta el riesgo de muerte súbita (20).5%. Los factores de riesgo para muerte súbita en pacientes con esta patología se anotan en la tabla 7. 2. Italia. 2. Miocarditis 10%. Compromiso del ventrículo izquierdo. Ser joven.8%. Tabla 4 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (FUNDACIÓN INSTITUTO DEL CORAZÓN DE MINNEAPOLIS) (17) Patologías asociadas Miocardiopatía hipertrófica La incidencia en Estados Unidos es de 1:500. Se ha demostrado que en esta población es útil el implante de un cardiodesfibrilador automático. Otras miocardiopatías 10. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 131 Etiología de la muerte súbita en jóvenes Puede dividirse en: • Enfermedad cardiaca estructural. Causa desconocida en 29%. en un estudio de cohorte a veintiún años.7%. llevado a cabo en Veneto.6%. 2. 1. Corazón normal en 2%. Miocarditis en 11. 5 y 6 se presentan las diferentes causas de muerte en atletas entres diferentes países y continentes: Estados Unidos. y en Italia 24%. Respuesta anormal de la presión arterial en la prueba de esfuerzo. Las diferencias pueden explicarse por los requisitos que se le imponen a deportistas para competir en Italia y por variaciones étnicas y genéticas en la población. • Causas externas que varían en frecuencia según la localización geográfica. Enfermedad cardiaca coronaria 20%. Italia y Australia. 4. Tabla 7 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 1. 3. con una mortalidad anual de 1%. Historia de síncope recurrente. 4. Hipertrofia ventrícular izquierda severa (> 30 mm) 4.

se considera el implante de un cardiodesfibrilador automático.Síncope. Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: .Historia familiar de muerte súbita. y por lo general se trata de enfermedad proximal de la arteria descendente anterior. Anormalidades cardiacas eléctricas primarias Su causa más común son las canalopatías. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Enfermedad o anormalidad de las arterias coronarias La enfermedad aterosclerótica coronaria. . a una velocidad de 65 Km/h. las anomalías congénitas o los puentes coronarios pueden causar arritmias y muerte en atletas. para determinar su riesgo (21). Si a pesar de este tratamiento ocurre paro cardiaco o síncope recurrente. El único tratamiento disponible es el implante de un cardiodesfibrilador automático.Paro cardiaco. Los puentes miocárdicos son importantes si existe evidencia de que producen isquemia o infarto. 10 a 30 ms previos al pico de la onda T. .132 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. el tratamiento recomendado es la ablación con radiofrecuencia.3% en autopsias y de 0. y en estos casos se prohíbe el ejercicio competitivo independiente de cuánto mida el intervalo QT o del genotipo. Síndrome de Brugada Un golpe con un objeto romo en el tórax puede inducir taquiarritmia ventricular y producir muerte súbita (commotio cordis). en cuyo caso sólo se permite deporte de baja intensidad. La causa más frecuente es la fibrilación ventricular y no son fáciles de resucitar a pesar de tener corazón sano. Al paciente se le restringe el ejercicio y el tratamiento son los beta-bloqueadores y el cardiodesfibrilador automático. Es la segunda causa de muerte en deportistas jóvenes.6% en coronariografías. Síndrome del QT corto El intervalo QTc es ≤ 300 ms. 23). La anomalía que más se asocia es el origen del tronco principal izquierdo del seno de valsalva derecho y luego haciendo un ángulo muy agudo y cursando entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta. Algunos recomiendan evaluación electrofisiológica en todos estos pacientes. La edad promedio son los catorce años. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica El síndrome de Wolff-Parkinson-White Este síndrome es una causa muy rara de muerte en el atleta. que tienen mejor efecto en los tipos 1 y 2 de síndrome del QT largo. suelen ocurrir con más frecuencia entre los 30 y 35 años.Historia de muerte súbita o síncope (deben recibir un cardiodesfibrilador automático).Fibrilación ventricular inducida durante estimulación eléctrica programada. e incluye las siguientes: Síndrome del QT largo Se presenta en situaciones de catecolaminas altas en sangre. Los individuos sintomáticos no pueden competir ni hacer ejercicio de alta intensidad hasta ser curados. es un criterio más discutido (22.000 y se supone que explica 20% de las muertes súbitas con corazón “normal”. pero sí puede ser un motivo frecuente de consulta. Se produce por un golpe que ocurra en la fase vulnerable de la repolarización. Muerte súbita en deportistas causada externamente Su prevalencia se estima en 1:5. incluso en los asintomáticos. Los pacientes con estos factores deben recibir un cardiodesfibrilador automático. el tratamiento farmacológico de elección son los beta-bloqueadores. En 20% de los casos es familiar y en otro 20% se asocia con arritmias supraventriculares. La prevalencia de origen anómalo de las arterias coronarias es de 0. . Su prevalencia es de 5:10. . Evaluación pre-participación El Colegio Americano del Corazón y la Asociación Americana del Corazón recomiendan realizar evaluaciones a los atletas de secundaria cada dos años y luego cada cuatro años (24).000. Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: .

Un estudio de 134 atletas de escuela secundaria con muerte súbita durante el ejercicio. síndrome de Wolff-Parkinson-White. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 133 La evaluación incluye historia personal y familiar. Entre 33.9 40 2. La utilidad del método italiano se confirmó con el estudio de Pelliccia (32) en 4. sin embargo. trastornos de la conducción. con claras consecuencias en los costos. un cuidadoso estudio demostró que las ondas T invertidas en dos o más derivadas precordiales no excedían el 4% en población mayor de catorce años.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. al igual que en la mayoría de atletas que han muerto por displasia arritmogénica del ventrículo derecho. el examen físico y el electrocardiograma. Si hay anormalidades se realizan exámenes complementarios.450 miembros del grupo atlético italiano. En la tabla 9 se muestran los resultados que se obtuvieron al comparar 260 pacientes consecutivos con diagnóstico clínico y ecocardiográfico de miocardiopatía hipertrófica y sus electrocardiogramas con los de 1.4 80 39. cuatro con miocardiopatía dilatada. y trabajan en departamentos deportivos dedicados a la evaluación de los deportistas. tienen un electrocardiograma que hacía sospechar isquemia. uno con miocarditis y uno con estenosis aórtica subvalvular. lo más relevante es hacer énfasis en la presencia de síncope.005 atletas. En Estados Unidos el electrocardiograma no se considera costo-efectivo para la evaluación de los atletas (26). Más tarde fueron evaluados clínicamente y mediante ecocardiografía en el Instituto Deportivo de Roma y ninguno tuvo miocardiopatía hipertrófica.5 1. que en las estadísticas italianas y norteamericanas explican 60% de las muertes en atletas. ocho con displasia arritmogénica del ventrículo derecho (8). Debe recordarse que varias patologías empiezan a manifestarse en el adolescente y el adulto joven. . único país en el cual la evaluación de los atletas es obligatoria por ley. Hasta 25% de los pacientes que mueren con enfermedad aterosclerótica coronaria o anomalía coronaria. sólo 23% tenían anormalidades en la historia clínica o el examen físico. presíncope o paro cardiaco. y no se considera para todos los casos el electrocardiograma ni el ecocardiograma por no estar estandarizados. tres con síndrome de Marfán. han usado por veinticinco años como primer recurso la historia familiar y personal y el electrocardiograma (28).7 1. pero se reconoce su importancia en una población específica. sospechar miocardiopatía hipertrófica y aclarar que la mayoría de pacientes con criterios de hipertrofia del ventrículo izquierdo en el electrocardiograma no tienen miocardiopatía hipertrófica y eventualmente no requieren un ecocardiograma. Los médicos encargados de estas evaluaciones en Italia tienen un entrenamiento especial de cuatro años para evaluar la historia clínica. A todo paciente con síncope durante el ejercicio debe descartársele origen cardiaco. De éstos.7 Atletas (%) Utilidad del electrocardiograma (30) El electrocardiograma puede ser anormal hasta en 95% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica.3 3. Ondas T invertidas en derivadas precordiales del electrocardiograma Existe la falsa creencia de que las ondas T invertidas son consecuencia del ejercicio. Tabla 9 COMPARACIÓN DE HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS Variable Normal Anormalidades del ST/T Ondas Q patológicas Hipertrofia de la aurícula izquierda Trastornos en la conducción intraventricular Desviación izquierda del eje Criterio de hipertrofia del ventrículo izquierdo aislado Miocardiopatía hipertrófica (%) 5. El síncope ocurre en 25% de los casos antes de la muerte súbita (25). dos con síndrome del QT largo. En Italia. e incluso no parece existir mayor prevalencia de este hallazgo en atletas que en la población normal (31). electrocardiograma de los atletas.8 27.735 atletas evaluados en el área de Padua.13%) con miocardiopatía hipertrófica (22). inicialmente elegidos según la historia. el examen físico y el Estos datos son importantes para demostrar la utilidad del electrocardiograma. En la historia. por lo que no se hacen exámenes en la niñez (29). síndrome de Brugada y síndromes de QT largo y corto. se detectaron por medio del electrocardiograma 43 pacientes (0. Italia. demostró que hubo sospecha a través de la historia en sólo 3% y menos de 1% tuvo un diagnóstico preciso (27). examen que hacen entre los doce y catorce años y repiten con regularidad.6 28.

El seguimiento puso de manifiesto una incidencia de síncope de 20/1. En un meta-análisis de 44 estudios de más de 30. La posibilidad de enfermedad cardiaca estructural es mayor si ocurre durante el ejercicio. se observó que a mayor ejercicio menos mortalidad por cualquier causa.9 luego de la última (33). en todo atleta con síncope debe realizarse un ecocardiograma. tienen más eventos adversos como muerte y desarrollo de cardiopatía hipertrófica o dilatada en el seguimiento (34).386 atletas en Italia se descalificaron para ser deportistas de alto rendimiento en dicho país. 23% fueron precedidas por síncope. se comparó la mortalidad en atletas no examinados vs. Al final sólo 2% de 42. 12% ocurrió post-ejercicio y 1. La relación riesgo-beneficio de atletas en edad media y mayores carece de evidencia. Recomendaciones de ejercicio según la trigésima-sexta conferencia de Bethesda 1. La mayor reducción de la mortalidad en los examinados se atribuyó a la exclusión de aquellos con miocardiopatía hipertrófica y displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Cómo tratar a los atletas con síncope Epidemiología del problema En un estudio Israelí (35) de doce años de duración. Colivicchi y colaboradores (37) reportaron 7. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 De igual forma.7% no se relacionó con el ejercicio. Síndrome del QT largo: si presentó paro cardiaco y síncope confirmado o sospechado por esta causa. 4. El mecanismo de la muerte puede ser ruptura de la placa causada por turbulencia del flujo sanguíneo y subsecuente trombosis. por ello. 6. aunque los porcentajes son muy pequeños. 1/100. Es cierto que nunca debemos confiarnos de la aparente buena salud de los atletas mayores y deben hacerse evaluaciones dirigidas principalmente a descartar enfermedad coronaria. Miocardiopatía hipertrófica (39) y displasia arritmogénica del ventrículo derecho (40): no practicar deportes. De éstos 87. luego de la primera evaluación.2% de los cuales reportó haber tenido síncope en los cinco años previos.000 atletas (38).000 en los primeros vs. La ausencia de pródromos también sugiere enfermedad estructural. a pesar de los beneficios demostrados en los factores de riesgo con índice de masa corporal y del perfil lipídico.2/1. 2. la diferencia se explica principalmente por la enfermedad coronaria. a enfermedad cardiaca estructural.000 en menores de 35 años y 6/100. uno tenía miocardiopatía hipertrófica. En el largo plazo este aumento en la mortalidad es compensado con creces.000 pacientes año en aquellos con antecedente de síncope y de 2.568 atletas evaluados para participación atlética. de seis pacientes con síncope durante el ejercicio. De ser normal no hay prohibición para competir (41). Maron y colaboradores (36) reportaron 17% de síncope o presíncope precediendo muerte súbita en 27 atletas jóvenes. independiente de los factores de riesgo o de la presencia o no de un cardiodesfibrilador automático. examinados y se encontró que fue 4. 3.2/100. Ejercicio y mortalidad Los atletas tienen más muerte súbita. y de 0. arritmias por la mayor carga cardiaca y aumento en la concentración de catecolaminas o ruptura de los grandes vasos. Debe considerarse que un error del examen puede llevar a muerte súbita o a la descalificación errónea de algunos atletas.000 Kcal/semana puede conferir una disminución de 20% a 30% en mortalidad. quizá únicamente bolos y golf. La utilidad del electrocardiograma es controvertida. Aún el ejercicio leve a moderado como de 1.000 en los mayores. o de alto riesgo como aquellos asociados .3% durante el ejercicio. uno displasia arritmogénica del ventrículo derecho y cuatro síndrome neurocardiogénico. que ocurrió desde horas hasta cuatro años antes de morir. debe implantarse un cardiodesfibrilador automático y no debe Investigación del paciente con síncope La causa puede ser benigna.134 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. llevado a cabo en soldados entre 17 y 22 años de edad con muerte súbita no traumática (n=44). El síncope neurocardiogénico es más común post-ejercicio que durante el ejercicio. Anomalía de arteria coronaria: suspender la competencia y hacer corrección quirúrgica que debe re-evaluarse en búsqueda de isquemia luego de tres meses de ocurrida la cirugía.2 en los segundos. Así mismo. ya que los deportistas pueden presentar alteraciones funcionales que son difíciles de diferenciar de las patológicas. Un estudio de Pellicia y colaboradores demostró que pacientes con anormalidades importantes en la repolarización como descenso ≥ 2 mm en la onda T en al menos tres derivadas. En 16% ocurrió durante el ejercicio. como el síncope neurocardiogénico.000 sin el antecedente.

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entre otros: • Pacientes con hipertensión o falla cardiaca. Por sus efectos sobre la fase de repolarización cardiaca. las cuales son responsables de generar un incremento de la dispersión transmural de la repolarización ventricular. las alteraciones electrolíticas prolongan la duración del potencial de acción generando así. • Pacientes con desnutrición aguda (23). El mecanismo fisiopatólogico de estas arritmias ventriculares. el aumento de las catecolaminas circulantes (durante ejercicio o por fármacos) y la reperfusión miocárdica tras un episodio de isquemia. quienes desarrollan hipokalemia o hipomagnesemia secundaria al uso de dosis elevadas de diuréticos (furosemida y tiazídicos). epicárdicas y miocárdicas M durante la repolarización ventricular. siempre deberá considerarse la posibilidad de ser portadores asintomáticos de ciertas mutaciones genéticas que predisponen al desarrollo de alteraciones en la repolarización cardiaca ventricular en presencia de situaciones disparadoras específicas (trastornos electrolíticos y/o medicamentos antiarrítmicos). 11. 25). 21. 13. Los trastornos electrolíticos (hipopotasemia. se atribuye a post despolarizaciones precoces en la fase 2 del potencial de acción cardiaco. 4. 22). En el metabolismo del magnesio una arritmia en particular se ha relacionado específicamente con trastornos. 12. 22. evento fisiológico que podría facilitar la aparición de arritmias . En el contexto clínico cabe recalcar la importancia de reconocer y prevenir ciertas situaciones en la práctica diaria que puedan causar alteraciones hidroelectrolíticas. Finalmente. En el diagnóstico diferencial de este grupo de pacientes “sanos” que presenten arritmias ventriculares malignas. Dentro de este grupo particular se encuentran. La interrelación entre las células endocárdicas. la propagación y la perpetuación de este tipo de arritmia ventricular (3. el uso de dosis elevadas de digoxina. determina la duración del intervalo QT en condiciones normales y patológicas (7. 17. situación que a su vez podría generar arritmias ventriculares complejas. de manera fisiopatológica. pueden desarrollar alteraciones electrolíticas que serían las responsables de prolongar el intervalo QT. sin embargo no son los únicos agentes causales reconocidos en la presentación clínica de arritmias ventriculares y muerte súbita en los pacientes con un corazón sano en cuanto a su estructura. una forma adquirida de QT prolongado (4. MD. 10-12. que actúan como facilitadoras para la presentación clínica de arritmias ventriculares malignas en pacientes con corazones de estructura aparentemente normal (9. Estas variaciones en las concentraciones intra y extracelulares del potasio. existen situaciones clínicas particulares relacionadas con los niveles séricos de calcio entre las que se destacan el hiperparatiroidismo. 18. clase III y digoxina). el magnesio y el calcio son las principales responsables de los fenómenos eléctricos anormales a nivel celular cardiaco. 27).. arritmia ventricular maligna que junto con ciertas arritmias ventriculares documentadas durante infarto agudo del miocardio. 29). 12. toxicidad o síndrome de abstinencia por alcohol (15) o quienes reciben farmacoterapia crónica con algunos antiarrítmicos (clase I. en tales condiciones se genera un incremento significativo en las concentraciones iónicas de calcio intracelular. 14). y facilitar así el inicio. 26. MD. responden a la administración parenteral terapéutica de magnesio (21. 8. evento adverso asociado con la farmacoterapia crónica que podría facilitar el desarrollo de arritmias ventriculares en pacientes con riesgo basal aumentado de muerte súbita por su compromiso estructural cardiaco de base (9. las cuales actuarían como coadyuvantes en la presentación de arritmias ventriculares o muerte súbita cardiaca en pacientes con corazones estructuralmente sanos o con patologías. Diego I. 29). Rincón Arango. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A. hipomagnesemia e hipocalcemia) son reconocidos disparadores (gatillos) de arritmias ventriculares complejas (taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular).136 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. ésta es la taquicardia ventricular polimórfica (taquicardia de puntas torcidas). Vanegas Cadavid.

Rials SJ. Es razonable mantener los niveles de potasio sérico por encima de 4. Edition. De Fusco M. Am J Med 1987. Napolitano C. 25. 24. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2001. and LQT3 models of the long QT syndrome. Smith LF. Wu Y. 12:175-83. Antzelevitch C.0 mEq/L en pacientes con un infarto agudo del miocardio en curso (Nivel de evidencia B). Ventricular repolarization components on the electrocardiogram: cellular basis and clinical significance. 25. Evidence based cardiology. Unexpected death in patients suffering from eating disorders. Rajs J. Abraham AS. 21. myocardial infarction. Thiazide treatment of systemic hypertension: effects on serum magnesium and ventricular ectopic activity. 281: H1968-75. 74: 587-96. Restivo M. Funke H. Cellular basis for the normal T wave and electrocardiographic manifestations of the long QT syndrome. Marinchak RA. Barnett DB. Antzelevitch C. 10: 351-6. Podrid PJ. los efectos terapéuticos de los betabloqueadores (relacionados con su inhibición en la entrada del calcio en los miocitos) podrían ser útiles en este grupo especial de pacientes. Yan GX. 8. . p. Edition. Khan I. Shimizu W. et al. Lippincott Williams-Wilkins. LQT2. Suenson M. Long QT syndrome: diagnosis management. Am Heart J 2002. también se ha documentado la participación de estas alteraciones electrolíticas como factores disparadores en pacientes asintomáticos cardiovasculares portadores de trastornos de los canales iónicos (canaliculopatías) o en aquellos con cardiopatía isquémica aguda o falla cardiaca sistólica (24. 16.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En la actualidad se aceptan las siguientes recomendaciones basadas en la evidencia para el manejo de alteraciones electrolíticas en pacientes con arritmias ventriculares (1. Do mutations in cardiac ion channel genes predispose to drug-induced (acquired) long QT syndrome. Phase 2 early afterdepolarization as a trigger of polymorphic ventricular tachycardia in acquired long-QT syndrome: direct evidence from intracellular recordings in the intact left ventricular wall. 3. Circulation 1997. 15. Alcohol and sudden cardiac death. Intravenous magnesium acute . 96 (Suppl I): I-211. Las sales de magnesio puede beneficiosas en el tratamiento de la taquicardia ventricular secundaria a toxicidad por digoxina en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 137 ventriculares potencialmente mortales. Es razonable mantener los niveles de potasio sérico por encima de 4. Clase I Las sales de potasio y magnesio son útiles en el tratamiento de arritmias ventriculares secundarias a hipokalemia o hipomagnesemia. American College of Cardiology /American Heart Association /European Society of Cardiology 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. Int J Cardiol 1986. Abstract. Yan GX. 9. Cantu F. Circulation 1998. 63: 22G-5G. Circulation 1998. Polymorphous ventricular tachycardia: clinical characterization. 2. Circulation 2001. 14. et al. 10. Schwartz PJ. 4. Rasmussen HS. 143: 7-14. Lankipalli RS. Yan GX. Paganini V. Lundman T. Heagerty AM. p. En el contexto de estas situaciones clínicas previamente enunciadas y relacionadas con el incremento del calcio intracelular. Haverkamp W. 5. Br Heart J 1992. Kramer M. Wedekind H. Hördt M. Potassium and ventricular arrhythmias. McNair P Norregard P et al. 27. Marinchak RA. Exploring the hidden danger of noncardiac drugs. Effects of a K(+) channel opener to reduce transmural dispersion of repolarization and prevent torsades de pointes in LQT1. resultantes del uso terapéutico de diuréticos en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B). 17. 103: 2851-6. 102: 706-12. 7. Chinushi M. No obstante. Burke JF. 20. A double-blind placebocontrolled study. 2. 18. 3. 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Ventricular hypertrophy amplifies transmural repolarization dispersion and induces early afterdepolarization. Circulation 2000. 13. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. Lancet 1986. 68: 443-8. Rosenmann D. 2010. 68: 1729. Intravenous infusion of magnesium sulphate after acute myocardial infarction: effects on arrhythmias and mortality. diuretics. A medico-legal study. Acta Psychiatr Scand 1986. 98: 2314-22. Xu X. 4th. Yusuf S. incidence of arrhythmias in acute myocardial infarction. Magnesium depletion. 82: 30-7. 619-635. Liu T. 12. J Am Coll Cardiol 2003. 2006. Shaper AG. Circ Res 1991. Caref EB. Am J Cardiol 1989. 11. 28). Shimizu W. Hollifield JW. la hipomagnesemia. Liu T.

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volumen de distribución alterado y presencia de comorbilidades. los ancianos con cardiopatía dilatada y enfermedad valvular también tienen riesgo (3). así como en pacientes que han sido resucitados de un episodio previo (prevención secundaria) respecto a la terapia farmacológica (12). en especial ectopias ventriculares complejas. reducen la mortalidad por todas las causas y por muerte súbita en todos los grupos de edad. En general. la muerte súbita es más común en personas mayores de 60 años. la terapia antiarrítmica empírica no muestra beneficios. 8). se demostraron beneficios en pacientes ancianos en cuanto a la reducción de la mortalidad total equivalentes a los de pacientes jóvenes tras el implante de un cardiodesfibrilador (15. no obstante. muerte súbita cardiaca y muerte cardiaca no súbita en los dos grupos (17). Otras patologías como los síndromes de QT largo congénito y de Brugada son causas poco comunes de muerte súbita en ancianos (7. Terapia farmacológica El tratamiento de las diferentes patologías causantes de la muerte súbita en ancianos es similar al de otros grupos de pacientes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo. 16). de su prescripción y considerar.016 y 1. grupo definido de forma heterogénea en los diferentes estudios. especialmente en pacientes polimedicados o con múltiples comorbilidades. principalmente en el grupo de edad entre 60 y 69 años (10). Entre los medicamentos antiarrítmicos sólo la amiodarona ha mostrado beneficios en estos pacientes con reducciones en mortalidad total entre 10% a 19% (9). La combinación de amiodarona con beta-bloqueadores parece lograr una mayor reducción de muerte súbita respecto a la monoterapia con antiarrítmicos (11). Otros estudios como el de Geelen y colaboradores también tienen análisis específicos por subgrupos. Con menor frecuencia se ha documentado muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (4). tales como disminución del aclaramiento renal y hepático. Las arritmias ventriculares son comunes en ancianos. 6069 y ≥ 70 años). la mayoría de ellos mayores a 60 años. e incluso llega a ser deletérea. En este grupo las arritmias ventriculares complejas preceden eventos coronarios agudos o episodios de muerte súbita. debe sopesarse el riesgo/beneficio antes . En este trabajo se incluyeron 200 pacientes a quienes se les implantó un cardiodesfibrilador agrupándolos entre mayores de 70 años (16%) y menores de 70 años (84%) con seguimiento de 19 y 25 meses respectivamente y no se hallaron diferencias significativas en cuanto a mortalidad total. las cuales suelen ser asintomáticas (1. Hasta 70% de los pacientes ancianos tienen arritmias ventriculares. En los estudios AVID y MADIT II con 1. después de un infarto del miocardio o en falla cardiaca avanzada. displasia arritmogénica del ventrículo derecho (5) y tetralogía de Fallot corregida con cirugía (6). muchos de estos estudios incluyen un alto número de pacientes mayores de 65 años (13-16).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 2). Más de 80% de todos los pacientes que presentan muerte súbita cardiaca tienen enfermedad coronaria. Aunque este efecto se da en todas las edades. MD. Dado que ésta es un fármaco con múltiples efectos secundarios. En sobrevivientes de episodios de muerte súbita cardiaca. al igual que la incidencia de cardiopatía estructural (cardiopatía dilatada y/o enfermedad coronaria). sin embargo. si es mejor opción la terapia con dispositivos o betabloqueadores. Terapia con dispositivos Múltiples estudios demuestran la mayor efectividad de los desfibriladores para reducir la muerte súbita en pacientes con alto riesgo de presentarla (prevención primaria). antes de iniciar un tratamiento farmacológico es necesario tener en cuenta los cambios fisiológicos y farmacocinéticos propios de este grupo. los cuales incluyen individuos desde 60 hasta mayores de 85 años. tras realizar análisis por subgrupos (> 60.232 pacientes respectivamente. Aunque los beta-bloqueadores no poseen propiedades antiarrítmicas clásicas.

Circulation 1998. Pacing Clin Electrophysiol 2002. J Gerontol A Biol Sci Med Sci 2002. Viskin S. 3. et al. b. et al. Quantitative overview of randomized trials of amiodarone to prevent sudden cardiac death. no deberían recibir terapia con cardiodesfibrilador implantable (Nivel de evidencia C). Otras preocupaciones frecuentes en pacientes portadores de estos dispositivos tanto de prevención primaria como secundaria. Tras los resultados del MADIT II el implante de desfibriladores como prevención primaria de muerte súbita en pacientes con disfunción ventricular o falla cardiaca. Kennedy HL. Duray y colaboradores analizaron de forma retrospectiva 375 pacientes con enfermedad cardiaca estructural. de edad muy avanzada. J Am Coll Cardiol 2002. Circulation 1997. Se establecieron como desenlaces principales tiempo de muerte por cualquier causa y tiempo desde el primer choque apropiado hasta tiempo de muerte con un seguimiento promedio de veintiséis meses. Middlekauff HR. En cuanto a la administración de choques. et al. 40: 1675-1680. Sólo la fracción de eyección y el género fueron predictores independientes. la actividad sexual y la conducción de vehículos. Locati EH. Ten Cate FJ. Zareba W. no obstante. Aronow WS. Silversides C. McDonald KM. et al. crudas o ajustadas. En un estudio se demostró que los pacientes octagenarios pueden estar muy activos incluso durante el mes anterior a su muerte. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En un estudio posterior. 4. con implante de cardiodesfibrilador tanto para prevención primaria como secundaria. 2. Mercando AD. Ghai A. El esquema de dosis y titulación de los medicamentos antiarrítmicos prescritos a pacientes ancianos. incluso independientemente de la vía de acceso para el implante del dispositivo (20). 84: 31-36. 97: 2237-2244. Stevenson WG. Recientemente Vanegas y colaboradores presentaron los resultados de la prevención secundaria de la muerte súbita con desfibrilador en pacientes ancianos. o con múltiples comorbilidades. dividiéndolos en dos grupos (grupo 1≥ 70 años y grupo 2 ≤ 70 años). 389 con edades de 61 a 70 años y 222 con rango de 71 a 80 años. Stevenson LW. debería ajustarse de acuerdo con las alteraciones farmacocinéticas de estos pacientes (Nivel de evidencia C). posiblemente debido a que los primeros consideran mayor su riesgo de mortalidad interpretando las terapias como eventos salvadores y aumentando la sensación de seguridad. Circulation 1993. Cardiac arrhythmias in a healthy elderly population: detection by 24-hour ambulatory electrocardiography. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. En pacientes ancianos. Eldar M. Heart 2000. Sim I. Fish R. 25: 1266-1269. 6. y se encontraron tasas de supervivencia similares en los grupos (18). 41: 987-993. Saxon LA. Los pacientes ancianos deberían ser en general tratados de la misma manera que los pacientes más jóvenes con arritmias ventriculares (Nivel de evidencia A). no fueron estadisticamente diferentes entre los dos grupos. 9. Prevalence of the Brugada sign in idiopathic ventricular fibrillation and healthy controls. producen mayor impacto negativo sobre la calidad de vida en pacientes de prevención primaria. Chest 1982. Kofflard MJ. Sudden death prevention in patients with advanced ventricular dysfunction. Clase III a. 5. estos tienden a ser más frecuentes en pacientes de prevención secundaria. Bibliografía 1. O’Brien K. Tampoco se han encontrado diferencias significativas en cuanto a la morbilidad o mortalidad post-implante con respecto a pacientes más jóvenes. es el segmento de la población que recibe estos dispositivos con mayor crecimiento en los últimos años y muchos de estos individuos son mayores de 65 años. Ahn C. Lavori PW. Harris L. El registro latinoamericano LABOR incluyó un total de 611 pacientes. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia in the elderly. Shaw J. .140 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 96: 2823-2829. lo que sugiere que la muerte súbita afecta pacientes altamente funcionales y que el implante de un desfibrilador puede tener un alto impacto en ellos bajo criterios de selección adecuados. et al. La mortalidad total y la mortalidad cardiovascular. Prevalence and association of ventricular tachycardia and complex ventricular arrhythmias with new coronary events in older men and women with and without cardiovascular disease. van der Lee C. 81: 302-307. 7. 8. Moss AJ. Calidad de vida Los desfibriladores son en su mayoría bien aceptados por los pacientes. Age-and sex-related differences in clinical manifestations in patients with congenital long-QT syndrome: findings from the International LQTS Registry. 88: 2953-2961. et al. More D. gran parte de la decisión del implante debe basarse en el juicio clínico y las expectativas del paciente y la familia. Fleg JL. Recomendaciones (21) Clase I a. Los pacientes ancianos con una expectativa de vida proyectada menor de un año debido a comorbilidades mayores. Left ventricular dysfunction is a risk factor for sudden cardiac death in adults late after repair of tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 2003. 57: M178-180. son las limitaciones para levantar objetos pesados y niños.

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en la respuesta cardiovascular a las influencias hormonales propias del género y en los ciclos circadianos (5). 30% de los fallecimientos fueron de origen cardiovascular (58. Se ha descrito adicionalmente menor amplitud en el punto J. En los Estados Unidos. La isquemia miocárdica puede activar fibras aferentes vagales y simpáticas del corazón. Los estrógenos son las principales hormonas que pueden desempeñar un papel preponderante en la presentación de arritmias en las mujeres. en la expresión y función de canales iónicos. sobre . se logró establecer en 1983 que se presentaron 146 muertes súbitas en hombres y 50 en mujeres. hallazgos disímiles a los encontrados en hombres (4). El factor de riesgo principal para ambos grupos fue la enfermedad coronaria. los indicadores fueron hematocrito. en el ángulo del ST y en la configuración de la pendiente ascendente y descendente de la onda T. Las diferencias expuestas parecen relacionarse con la distribución corporal de grasa con mayor actividad simpática en la distribución masculina (9). Como ritmo primario que desencadena la muerte súbita. tiene claras diferencias en cuanto a género. mientras que en hombres es de 60/100.209 personas a veintiséis años. MD. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A. En la etapa post-infarto agudo del miocardio las arritmias ventriculares son más frecuentes en hombres al considerar su actividad simpática mientras que la preponderancia parasimpática en las mujeres trae mayor resistencia a las taquiarritmias ventriculares isquémicas pero a un mayor riesgo de eventos mediados por bradiarritmias. con una mayor proporción en hombres que en mujeres. con una reducción global de 56% en la incidencia para ambos géneros en los últimos veinte años. Rodríguez Guerrero. seguido de la violencia y el cáncer. Se conocen diferencias en los parámetros electrofisiológicos celulares.000 muertes súbitas por año (2). lo que concuerda además con el mayor riesgo de presentar arritmias ventriculares de tipo torsades de pointes por QTc prolongado (6). con un seguimiento de 5. Las diferencias de género son evidentes desde el electrocardiograma de superficie. aumenta el riesgo de muerte súbita de manera proporcional. Se ha encontrado que la administración de 17- estradiol disminuye la vulnerabilidad a arritmias ventriculares. El funcionamiento del sistema nervioso autónomo como factor modulador de las arritmias cardiacas. edad y marginalmente el nivel de colesterol y glucosa. que comenzó en 1948.142 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. sin diferencias significativas en cuanto a género (Tabla 1). se estiman alrededor de 350. El miocardio posee receptores funcionales para estrógenos  y .000. capacidad vital. En la medida en que el riesgo cardiovascular en mujeres se incrementa en la etapa post-menopáusica. En el estudio de Framingham. especialmente en adultos jóvenes y hombres de mediana edad. En Colombia. las estadísticas del Departamento Nacional de Estadísticas (DANE) muestran que la primera causa de mortalidad es de origen cardiovascular (1).000 a 450. en especial en corazones con falla cardiaca. con mayor preponderancia del sistema nervioso simpático en hombres y del parasimpático en mujeres. En la actualidad se cree que el riesgo de muerte súbita en mujeres es de aproximadamente 17/100. razón por la cual la muerte súbita se considera como un estimativo de las arritmias ventriculares malignas (3). lo cual se relaciona con intervenciones preventivas y tratamientos para la enfermedad coronaria (3). las primeras actúan como factor antifibrilatorio. se encuentra la fibrilación ventricular con 70% y otros ritmos 30%. Para 2006. con potenciales de acción epicárdicos más prolongados y mayor susceptibilidad a postdespolarizaciones. en las mujeres. A nivel de electrofisiología celular se documentan diferencias en los potenciales de acción y en las corrientes iónicas del sarcolema.000 habitantes. lo que corresponde a 46% y 34% de la mortalidad cardiovascular. No están bien establecidos los mecanismos por los cuales el género afecta los parámetros electrofisiológicos y la predisposición a ciertas arritmias. las mujeres tienen frecuencias cardiacas en reposo más elevadas que los hombres así como intervalos QTc más prolongados. en la activación del sistema nervioso autónomo. La muerte súbita es un problema general de salud.000 personas).

4 veces entre las 6 a.276 110 2. taquicardia y fibrilación ventricular. Lampert y colaboradores (12). lidocaína. SCDHeFT) para evaluar el impacto por género.09 Resto de enfermedades del sistema cardiovascular Total Hombres 192.726 28. pulmonar y otras enf.dane. luteinizante y folículo-estimulante pueden contribuir en la modulación del ICaL.787 29.04 Enfermedades cardiopulmonares de la circ. y un incremento de 2. Adicional a ello. DEFINITE. más disfunción diastólica que sistólica y el diagnóstico o presentación de la enfermedad coronaria es más tardío.07 Enfermedades cerebrovasculares 3.271 Total Mujeres 81.02 Enfermedades hipertensivas 3.xls . corazón 3. Por otro lado. mostró un 26% de reducción de mortalidad en hombres. Al excluir del análisis el estudio COMPANION (estimulación biventricular).462 26. Finalmente. para el grupo total sin diferencias de género.528 14.507 166 2. procainamida. se ha demostrado que la 5-dihidrotestosterona tiene efectos similares y que la progesterona y las hormonas liberadoras de gonadotrofinas. existe evidencia de que los estrógenos y progestágenos regulan la captación de Ca2+ sarcoplasmático y la expresión de los canales de K+ (5).763 4. sufren en tendencia más hipertensión y diabetes.055 6.m. sin beneficios en la población femenina.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. tanto para prevención primaria como secundaria.03 Enfermedades isquémicas del corazón 3. La descripción de las causas se encuentra clasificada en subgrupos.423 9 4. demostraron que el género es un determinante de la recurrencia de arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad coronaria portadores de cardiodesfibriladores.708 110 989 Indeterminado 31 Total cardiovascular 57. El tratamiento en términos generales es similar al de otras pacientes no embarazadas pero el abordaje es más conservador.08 Aterosclerosis 3.207 5 2. SEGUN LISTA DE CAUSAS AGRUPADAS 6/67 CIE-10 DE LA OPS. Además.885 2. con menor incidencia desde la medianoche hasta las 6 a. Bien se conoce el incremento en los episodios de muerte súbita con un patrón circadiano.216 4 2.061 Mortalidad en Colombia por género en el año 2006. Un meta-análisis realizado con cinco estudios de prevención secundaria (MADIT II.057 7.260 111. amiodarona y sotalol. se ha demostrado que la testosterona en los hombres es un factor protector contra la prolongación excesiva del intervalo QT y disminuye la susceptibilidad al fenómeno de proarritmia inducido por medicamentos.01 Fiebre reumática aguda y enfermedades cardiacas reumáticas crónicas 3. DEFUNCIONES POR GRUPOS DE EDAD Y SEXO. Cuando se analiza el patrón por género. en donde los hombres tenían mayor probabilidad de recurrencia de fibrilación o taquicardia ventricular así como número total de episodios y tormentas eléctricas. Los antiarrítmicos más utilizados son los beta-bloqueadores con selectividad 1. de 12% en mujeres contra 24% en hombres (10). En otras evaluaciones se observó que el uso rutinario de cardiodesfibriladores en hombres. DINAMIT. sin embargo. COMPANION. las mujeres tienen mayor incidencia de muerte súbita en horas de la tarde (7). la reducción de mortalidad en las mujeres fue marginal. Los cardiodesfibriladores y cardio-resincronizadores proporcionan información relevante con relación al impacto de estas terapias por género. y 12 m.577 87 1.06 Insuficiencia cardiaca 3. es mayor que en mujeres y no hay diferencias en la probabilidad de recibir choques adecuados (11).gov. Arritmias ventriculares y embarazo Las extrasístoles y taquiarritmias ventriculares en general son más frecuentes durante el embarazo o incluso pueden debutar en esta época. La cardioversión eléctrica no está contraindicada y debe utilizarse ante cualquier tipo de taquiarritmia que produzca compromiso Tabla 1.878 2. http://www. Al analizar estos resultados debe tenerse en cuenta que las mujeres usualmente son de mayor edad que los hombres al recibir el implante. la ingestión de anticonceptivos orales se relaciona con mayor riesgo de ectopia ventricular y pro-arritmia (8).934 11. Se atribuyen a los cambios sicológicos. mediante la inhibición del ICaL (5).m.05 Paro cardiaco 3. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 143 todo en presencia de isquemia con la supresión clínica de extrasístoles ventriculares.112 14. TOTAL NACIONAL AÑO 2006 Lista 6/67 CIE-10 de la OPS Total nacional 3.285 197 2.814 276 5.co/ files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5. neurohormonales y hemodinámicos en este periodo.

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lo cual puede deberse primariamente a una mutación genética (síndrome de QT largo congénito). dichos intervalos son marcadamente prolongados en el período previo al evento arrítmico. Toxicidad por digitálicos Farmacocinética La digital tiene efectos a nivel supraventricular y nodal. fluoxetina (Prozac®). naratriptán. sin embargo. aunque diversos agentes farmacológicos también pueden producir una prolongación marcada del intervalo QT. fármacos. La prolongación de los intervalos QT y QTc es característica clave para el diagnóstico de torsades de pointes. desipramina. moxifloxacina. venlafaxina (Effexor®) Clorpromazina. imipramina (Tofranil®). claritromicina. lo cual no ha sido confirmado por otros (5). sumatriptán. En casi todos los pacientes. risoperidona (Risperdal®). pentam. al final en la secuencia del potencial de acción. cloroquina. 7) (ondas T “notched”. doxepín. prolonga el intervalo QT y facilita la aparición de post-despolarizaciones precoces. Carvajal Paz. haloperidol (Haldol®). indapamida. Por otra parte. las alteraciones en la morfología o amplitud de la onda T (6. clemastina (Tavist®). QT largo inducido por medicamentos El síndrome de QT largo lo ocasiona una disfunción de los canales iónicos presentes a nivel de la membrana celular. itraconazol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 145 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L. fosfenitoína (Cerebyx®) Cisaprida. Algunos autores (3. forscarnet. tamoxifén. nicardipino (Cardene®). la mayoría de los pacientes presenta un intervalo QTc mayor a 0. El mecanismo que más se involucra en ello es el bloqueo del componente rápido de la corriente rectificadora tardía de K+ (IKr). pueden desencadenar taquicardia ventricular característica que se conoce como “torsades de pointes”. . fluconazol. Antidepresivos Antipsicóticos Antimicrobianos Anticonvulsivantes Agentes diversos Tomada de: Europad (Switzerland) on September 26. pentamidina. esparfloxacina. probucol. MEDICAMENTOS QUE PROLONGAN EL INTERVALO QT Y CAUSAN TORSADES DE POINTES Clasificación Agente antiarrítmico clase IA Agente antiarrítmico clase IC Agente antiarrítmico clase III Calcio-antagonistas Antihistamínicos Nombre del fármaco Quinidina. Tabla 1. o secundariamente a anomalías metabólicas. injuria del sistema nervioso central. En 1966. • Activación del intercambio de la bomba Na+/Ca2+ que causa incremento de la entrada de calcio. La alteración de los canales causa un bloqueo de la salida de K+ o un ingreso excesivo tardío de Na+ que provoca una sobrecarga intracelular de iones positivos. grepafloxacina. introdujo este término. lo cual prolonga la duración del potencial de acción y ocasiona torsades de pointes (Tabla 1). terfenadina (Seldane®). pimozide. Eritromicina.44 s. droperidol.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Amitriptilina. Dessertenne (1. Es común que las torsades de pointes sean inducidas por medicamentos antiarrítmicos que prolongan la repolarización ventricular (drogas clase IA y III). difenilhidramina (Benadryl®). y ocasionarlas. 2). Amiodarona (Cordarone®). es colinérgico indirecto (imita la acción de la acetilcolina). Efecto inotrópico positivo • Inhibición de la bomba ATPasa Na+/K+ que ocasiona incremento intracelular de sodio. lo cual demora la repolarización ventricular. ketoconazol. Astemizol. entre otras causas (síndrome de QT largo adquirido). halofantrina. Felbamate (Felbatol®). disopiramida Flecainida (Tambocor®). trimetoprim-sulfametoxazol. ibutilide Bepridil (Vascor®). 4) han observado un intervalo QT mayor a 0. MD. procainamida. el cual describe una taquiarritmia ventricular potencialmente amenazante que aparece típicamente en presencia de un intervalo QT prolongado. miconazol. Cuando éstas alcanzan amplitud umbral. alternancia de la onda T) son hallazgos comunes en los pacientes con síndrome de QT largo. tacrolimus. 1994.60 s. amantidina. tioridazina (Mellaril®). sotalol.

convulsiones. La digital tiene acciones primarias sobre el tejido auricular y el nodo aurículo-ventricular (AV) y también produce aumento del automatismo. Ninguna arritmia es específica de la digital. arritmias sinusales y disociación AV. diarrea. • Oftalmológicas: visión borrosa. En la intoxicación aguda la mortalidad es más baja. parestesias y neuralgias. y las bradicardias son tan frecuentes como las taquicardias. además aumenta la actividad nodal y enlentece al corazón. La ausencia de cardiopatía disminuye la morbimortalidad y a menudo no requerirá tratamiento con Fab (hay excepciones). favorecida por la enfermedad cardiaca de base. • Neurológicas: vértigo. • Efecto indirecto a través de un mecanismo vagal. ritmos de la unión. dolor abdominal. diplopía. alucinaciones visuales y auditivas. es necesario evaluar el trazo electrocardiográfico y determinar los niveles plasmáticos (7). La digital induce la producción de arritmias a través de una acción directa en el corazón y por la modificación de la actividad nerviosa autonómica. • Cardiacas: puede producir casi cualquier arritmia o bloqueo de la conducción. bloqueo AV. generalmente afecta pacientes más jóvenes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto cronotrópico negativo • Efecto directo sobre el sistema de conducción. Las dosis bajas producen un leve aumento de la duración del potencial de acción de las fibras de Purkinje. cefalea. Se asoia con potasio normal o elevado. Intoxicación por digitálicos Consideraciones iniciales Las intoxicaciones crónicas y agudas siguen siendo frecuentes a pesar de que la experiencia con la digital lleve siglos. Es preciso distinguir la intoxicación aguda voluntaria con intención suicida o accidental. Hay disminución de la excitabilidad miocárdica a medida que la digital reduce la velocidad de la conducción. afasia. La intoxicación digitálica puede asociarse con arritmias auriculares o ventriculares como: extrasístoles ventriculares. como: • Prolongación del intervalo PR. arritmias auriculares (fibrilación. Otros efectos adversos Evaluación diagnóstica Los signos y síntomas de una intoxicación por digital son inespecíficos. los efectos tóxicos digitálicos aumentan el automatismo en las fibras de Purkinje. y también con potasio normal o bajo de base. De otra parte. Por despolarizaciones retardadas. • Depresión del segmento ST. La amplitud de las post-despolarizaciones retardadas aumenta a medida que se producen las etapas tóxicas de la digital.146 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. taquicardia. b. El calcio se involucra en la meseta del potencial de acción cardiaco y en los cambios de la velocidad de conducción. A concentraciones tóxicas se puede . Por aumento de la despolarización de la fase 4 normal. de la intoxicación crónica por sobre-dosificación terapéutica. Los efectos tóxicos reducen la velocidad máxima (fase 0) y la velocidad de conducción en las fibras de Purkinje y finalmente las vuelven inexcitables. La intoxicación crónica es de inicio insidioso y se asocia con alta mortalidad. Propiedades electrofisiológicas producir vasoconstricción coronaria. • Depresión de la onda T. fotofobia. Las alteraciones más frecuentes son: • Digestivas: náuseas. Ante la sospecha de intoxicación digitálica por manifestaciones clínicas. extrasístoles). Los glucósidos cardiacos modifican la tensión arterial por una acción vasoconstrictora alfa-adrenérgica directa sobre los vasos periféricos y por una acción refleja o simpática central. que disminuye la conductividad a través del nodo AV. confusión. Ésta puede producir latidos ectópicos a través de dos mecanismos: a. La concentración extracelular de potasio es un factor involucrado en la determinación de la acción de los glucósidos en la fase 4 de las fibras de Purkinje. • Acortamiento del intervalo QR. En el trazo electrocardiográfico pueden observarse cambios producidos por dosis terapéuticas de digital. somnolencia. desorientación. También excitan el músculo liso de las venas. Es más frecuente en pacientes ancianos y a menudo se utilizan fragmentos Fab como tratamiento. vómitos. cromatopsia. taquicardia ventricular.

Número de viales = concentración (μg/L x Vd x peso (kg)/k .Corrección electrolítica: se corrige el potasio (híper o hipopotasemia). • Carbón activado si no hay vómitos. . La mejor indicación es una intoxicación aguda con potasio elevado. .Digoxina 5. .56 L/kg. . revirtiendo así las acciones inotrópicas tóxicas de la digoxina. c.8 comp. insuficiencia renal y enfermedad cardiaca previa avanzada y grave. . La concentración de digital en el estado estacionario se correlaciona con la gravedad de la intoxicación y debe utilizarse para el cálculo de antídoto (pico máximo: 1. con compromiso hemodinámico que no responde a tratamiento convencional y/o marcapasos. Si la dosis y la concentración son desconocidas se administran 800 mg (diez viales). Los anticuerpos monoclonales específicos para la digoxina son los fragmentos Fab. Los factores que apoyan su administración son: edad superior a setenta años. Tratamiento específico • Evacuación gástrica en la primera hora postingestión. Una concentración menor de 1 ng/mL excluye la intoxicación.Si hay arritmias ventriculares: se administra fenitoína o lidocaína. Antídoto: anticuerpos antidigital (80 mg/ampolla).6 L/kg (12-15 L/kg en RN). . concentración estacionaria: 6 a 8 horas de una dosis).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. . 2. Pauta de administración: a.5 a 2 horas. No se da calcio para corregir el potasio. bloqueadores beta o procainamida según sea el caso (los anti-arrítmicos clase I A están contraindicados). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 147 Se debe considerar una intoxicación digitálica en cualquier paciente con alteraciones digestivas o visuales.K = capacidad neutralizante de antídoto =1 b. que presente arritmias o alteraciones de la conducción. Tratamiento sintomático Administración 1. Terapéutica El manejo de la intoxicación digitálica incluye en primer lugar la determinación de los niveles séricos de potasio y su adecuada corrección en caso de estar disminuida. por su parte. Diluir la dosis necesaria en 20 mL de factor de biodisponibilidad y posteriormente diluir la mezcla en 400 mL de suero fisiológico y pasar en una hora.Monitorización electrocardiográfica: si hay bradicardia se administra atropina o marcapasos provisional. En paro cardiaco por intoxicación digitálica pueden administrarse veinte viales en bolo sin diluir.Vd= volumen de distribución. idealmente externo (sólo si la bradicardia es muy sintomática ya que el miocardio en el paciente intoxicado está hiperexcitado y el marcapasos intracavitario podría desencadenar fibrilación ventricular). kalemia mayor a 6 mg/L. digoxina. Pueden intentarse el control de las arritmias con fenitoína y lidocaína. Test cutáneo: una gota de AC produce reacción después de diez minutos (reacción alérgica en 1% de los casos). • Depuración renal y extrarrenal inútiles para digoxina (digitoxina o hemoperfusión). Desde 1986 se dispone de fragmentos Fab de anticuerpos específicos antidigoxina. d. Dosis total conocida: número de viales = dosis x F/K. .Digitoxina 0. la atropina es útil para controlar la bradicardia sinusal. Los niveles tóxicos en sangre son superiores a 2 ng/mL para digoxina. Se indica en intoxicación comprobada por digital. .F = factor de biodisponibilidad (0. 1 digitoxina y solución alcohólica de digoxina). con digoxinemia elevada que pone en peligro la vida por trastornos graves del ritmo o la conducción. digoxinemia superior a 15 ng/mL. la dosis letal es de 2 a 10 mg. Dosis desconocida/concentración sanguínea conocida. • Sedación: es de gran valor para el tratamiento de las tormentas eléctricas. los cuales se unen a la digoxina y a la ATPasa Na/k libre.

• Amiodarona: aumenta los riesgos tóxicos. Vasodilatadores Los vasodilatadores coronarios. los pacientes añosos y con insuficiencia renal. Principalmente. El monitoreo electrocardiográfico sirve para identificar signos de alerta (ondas U prominentes. La amiodarona también prolonga el intervalo QT. sin embargo. 18. Interacciones farmacológicas • Diuréticos: aumentan el riesgo de toxicidad por hipokalemia • Quinidina: aumenta los riesgos tóxicos. Agentes “torsadogénicos” Agentes antiarrítmicos clase IA Las torsades de pointes también se reportan con el uso de agentes antiarrítmicos clase IB. inducido por un enlentecimiento de la conducción miocárdica y no por una prolongación de la repolarización. aunque presentan además una acción clase IA dosis-dependiente. entre otros). dofetilide) poseen un riesgo torsadogénico de 4% a 6%. procainamida y otros) si prolongan la duración del potencial de acción (PA). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La respuesta inicial se produce luego de sesenta minutos y se completa a las cuatro horas. disopiramida. Pueden presentarse en la fase temprana del tratamiento. también pueden ocasionar una prolongación del intervalo QT y producir torsades de pointes. Los del grupo IB (lidocaína. tienen mayor riesgo. como lidocaína y mexiletine (12) aunque su mecanismo aún es tema de discusión. La incidencia de torsades de pointes causada por la quinidina oscila entre 0. mexiletina y tocainida). se subdividen en IA (quinidina. Se reportan casos individuales de torsades de pointes secundarios a otras drogas clase I. Cuando el intervalo QTc se prolonga más de 33% o el intervalo QT absoluto es mayor a 600 ms. Según Vaughan-Williams. calcio-antagonista y bloqueante sódico (24). es más rara debido probablemente a sus características electrofisiológicas adicionales. de allí que sea recomendable internar al paciente al iniciar la terapia con quinidina (21).148 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. poseen efectos calcio-antagonistas. fenitoína. la incidencia de torsades de pointes en individuos en tratamiento con ésta. Las nuevas drogas clase III (ibutilide.8% (4. no alteran la duración del PA y son activos a nivel supraventricular. También se describe la aparición de torsades de pointes durante el tratamiento con disopiramida y procainamida (18). son antiarrítmicos del grupo I. la tendencia a desarrollar torsades de pointes es mayor (19. La no respuesta puede obedecer a mala indicación. nodal y ventricular (13-17). encainida y propafenona. el mismo se atribuye a un incremento de la duración del complejo QRS. arritmia de otro origen o situación cardiológica previa en fase de insuficiencia refractaria. Otros agentes antiarrítmicos clase I QT largo inducido por medicaciones. como propafenona y ajmalina.5% y 8. debido a una disminución de las corrientes repolarizantes (disminución de la actividad de la bomba Na+/K+) y al fenómeno conocido como “dependencia del uso reversa”. Su disponibilidad es escasa debido a su alto precio y temprana caducidad (8-12). Excepto nifedipina. extrasístoles) que preceden la aparición de la arritmia (10. hipomagnesemia y/o bradicardia. Los pacientes que reciben sotalol poseen un riesgo torsadogénico de 2% a 4% (21. como beta-bloqueante no competitivo. incluso con concentraciones plasmáticas sub-terapéuticas (19). 23) el cual es dosis-dependiente. El efecto proarrítmico es mayor en presencia de hipoka- . 22). En general son activos en taquiarritmias supraventriculares. Los del grupo IC (flecainida. como el bepridil. nodales y ventriculares. 18). acortan la duración del PA y son exclusivos para taquiarritmias ventriculares. • Catecolaminas: aumentan los riesgos de arritmias. incluyendo el síndrome de pre-exitación (WPW). lemia. durante el cual el bloqueo de las corrientes repolarizantes de K+ es mayor. Los medicamentos clase IC (flecainida y encainida) no suelen provocar torsades de pointes. 5. • Verapamilo: aumenta los riesgos tóxicos. Se repite pasadas las cuatro horas si la respuesta ha sido parcial. relacionado con bloqueadores de los canales de sodio Los bloqueadores de los canales de sodio (sodioantagonistas). Las concentraciones de potasio y magnesio deben permanecer siempre en un nivel normal-alto (10). 20). • Anti-hipertensivos: pueden disminuir el flujo renal y por lo tanto aumentar los niveles de digoxina. Cuando éstos causan una prolongación del intervalo QT.

26). los antidepresivos tricíclicos constituyen la segunda causa más frecuente de intoxicación por medicamentos en nuestro medio Farmacología y farmacocinética Los efectos terapéuticos de los antidepresivos tricíclicos son muy similares. Intoxicaciones Se reportan casos de torsades de pointes en pacientes intoxicados con arsénico (34) e insecticidas organofosforados (35). La limitada eficacia de los tratamientos disponibles. 33). A dosis terapéutica actúan bloqueando los receptores post-sinápticos de diferentes neurotransmisores . o interacciones farmacológicas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. (39). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 149 Antibióticos Diversos agentes antimicrobianos (eritromicina. sus efectos anticolinérgicos y antihistamínicos. 3. Las causas que contribuyen a este gran número de intoxicaciones son: 1. Los pacientes que lo reciben son más propensos a desarrollar torsades de pointes (32. Por el contrario. el riesgo es mayor cuando se asocia con otros medicamentos que bloquean los canales de K+ (27). pero su farmacología difiere considerablemente. sobredosis. para incrementar el vaciado gástrico (30. Torsades de pointes inducida por antibióticos Pueden ser previsibles mediante una buena historia y a través de un electrocardiograma basal antes de la iniciación de la terapia antimicrobiana (38). La amplia disponibilidad de estos medicamentos para pacientes depresivos con un alto riesgo de suicidio. y la toxicidad de la mayoría es cualitativa y cuantitativamente similar. La eritromicina causa un bloqueo de los iones de K (25. Comúnmente se combina con otras drogas como la eritromicina. Amitriptilina Clomipramina Doxepina Imipramina Lofepramina Nortriptilina Trimipramina Alprazolam Amoxapina Maprotilina Mianserina Trazodona Viloxazina Intoxicación por antidepresivos tricíclicos Después de las benzodiacepinas. por lo cual. por bloqueo de la corriente del canal de K+ (28. astemizol) también se asocian con un riesgo torsadogénico. sus efectos sedantes. 31). 2. serotonina). Los antidepresivos tricíclicos pueden clasificarse en aminas terciarias y secundarias (Tabla 2). fluoxetina…). y la que con mayor frecuencia requiere ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos (40). en particular la hipokalemia y la hipomagnesemia. a dosis tóxicas estas diferencias son irrelevantes. Agentes prokinéticos El cisapride es un agente prokinético que se emplea especialmente en niños y ancianos para el tratamiento del reflujo gastroesofágico y los desórdenes de la motilidad gastrointestinal. A pesar de la reciente introducción de los antidepresivos no tricíclicos (trazodone. los tricíclicos aún son los medicamentos más prescritos para el tratamiento de la depresión. se distinguen unos de otros por su capacidad para inhibir la recaptación de neurotransmisores (norepinefrina. ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS Y AFINES Tricíclicos Heterocíclicos Inhibidores de la recaptación de serotonina Fluoxetina Fluvoxamina Paroxetina Sertralina Venlafaxina Tianeptina Ritanserina Disturbios hidroelectrolíticos Diversos disturbios hidroelectrolíticos. Tabla 2. se reporta una elevada incidencia de enfermedad hepática y una terapia concomitante con ketoconazol o antibióticos macrólidos. 29). así como. exacerban o causan torsades de pointes (36. por lo que desde el punto de vista toxicológico pueden describirse de manera conjunta. sobre todo en presencia de insuficiencia hepática o renal. 37). En los individuos que presentaron torsades de pointes. dopamina. La gravedad de los efectos cardiovasculares y del sistema nervioso central asociado con este tipo de intoxicación (41). A dosis terapéutica. Antihistamínicos Los antihistamínicos (terfenadina. cardiopatía. trimetoprim-sulfametoxazol) pueden inducir torsades de pointes.

al efecto directo sobre el tono vascular y a un efecto indirecto mediado por el sistema nervioso autonómico. En caso de sobredosis. El movimiento intracelular de sodio durante la fase 0 del potencial de acción. así como. La vida media para las dosis terapéuticas es de ocho a treinta horas. por lo tanto. un QRS menor a 0. Los antidepresivos tricíclicos se absorben bien por vía oral. inhibiendo la recaptación de estos neurotransmisores (42). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 como: histamina. siendo un potente inhibidor de la recaptura de serotonina y noradrenalina. Sin embargo. produciendo enlentecimiento de la fase 0 de despolarización de las fibras de His-Purkinje y del miocardio ventricular (48). el cuadro clínico aparece rápidamente y la mayoría de las muertes se produce en las primeras horas. 5.10 s.16 s. un retraso en la absorción del fármaco. Esto puede contribuir a efectos simpaticomiméticos y colaboraría en la generación de arritmias.150 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. junto con el aumento de la concentración sérica de sodio. La alteración del ritmo cardiaco que más se asocia con la intoxicación por antidepresivos cíclicos. dopamina. está muy acoplado con la liberación del calcio intracelular almacenado y por .10 s) mayor gravedad. así como del intervalo QT. serotonina y norepinefrina. QRS ancho. la vida media es un tanto más prolongada debido a que su metabolismo es saturable. bloqueos. R en aVR y S en DI (49). Si la duración del QRS es mayor de 0. hipertermia o uso de agonistas beta-1-adrenérgicos (54). Se pueden producir arritmias graves. La cardiotoxicidad se debe al efecto sobre el potencial de acción de la célula cardiaca. Síntomas cardiacos Determinan la gravedad del cuadro. El incremento del pH disminuye el enlentecimiento de la fase 0 del potencial de acción inducido por los antidepresivos cíclicos. explicarían el efecto beneficioso de la administración de bicarbonato de sodio en la intoxicación por antidepresivos cíclicos (50). lo tanto. cuanto más ancho (> 0. de arritmias ventriculares. hay riesgo de convulsiones y si es mayor de 0. También tienen efecto estabilizante inespecífico de las membranas celulares. tienen amplio volumen de distribución y se unen a proteínas. La concentración sérica pico de los antidepresivos tricíclicos se produce de dos a ocho horas después de la administración de una dosis terapéutica. y es algo mayor en ancianos. la alteración de la entrada de sodio dentro de la célula miocárdica puede cambiar la contractilidad celular y dar lugar a hipotensión. y es a través de este mecanismo como se explica el efecto inotrópico negativo o la producción de bloqueo aurículo-ventricular (43-45). la cual ocurre en más de 50% de los pacientes. hipotensión. Otros efectos de los antidepresivos cíclicos sobre el potencial de acción de las células cardiacas incluyen enlentecimiento de la fase 4 de la despolarización y la repolarización. En la sobredosis por antidepresivos cíclicos se produce una prolongación del intervalo PR. y predispone la prolongación del QT al desarrollo de torsades de pointes. focos de reentrada e hipotensión. Mecanismo de toxicidad de los antidepresivos tricíclicos 1. es característica tanto de las dosis terapéuticas como de la intoxicación por antidepresivos cíclicos. desviación a derecha. El incremento del pH sanguíneo. fundamentalmente ventriculares. acetilcolina. En intoxicación por tricíclicos rara vez se ven torsades de pointes.10 s no indica seguridad. El mejor indicador de cardiotoxicidad es el QRS. 2. pero en general se encuentra dentro de los valores descritos para las dosis terapéuticas (47). En caso de intoxicación.1 s (52). Bloqueo de los canales de potasio: se disminuye el eflujo de potasio durante la repolarización produciendo prolongación del QT. las cuales se describen incluso a dosis terapéutica (51). Las concentraciones plasmáticas mayores de 1 mg se asocian con QRS mayor a 0. es la taquicardia sinusal. y menos de 1% a 2% de la dosis ingerida está presente en la sangre tras las primeras horas de la intoxicación (46). en la mayoría de los casos de intoxicación. y es poco usual la aparición de bloqueos aurículo-ventriculares de segundo y tercer grado (53). así como inhibición de los canales de calcio. la hipertermia obedece al aumento de la actividad muscular y del tono anticolinérgico. son liposolubles. Los efectos sobre el sistema nervioso central se relacionan tanto por sus acciones sobre los neurotransmisores como por su efecto directo sobre las membranas celulares. shock cardiogénico y paro cardiaco. y debido al efecto anticolinérgico de estas sustancias. La taquicardia sinusal puede estar agravada por hipoxia. La expresión electrocardiográfica es prolongación del PR y QRS. 3. hay un enlentecimiento del vaciado gástrico y. La distribución de estos fármacos hacia los tejidos es rápida. 4. Inhibición de la recaptura de aminas: corresponde al principal mecanismo de efecto terapéutico. La prolongación de la repolarización. De otro lado. Antagonismo receptores GABA. lo cual genera disminución de la contractilidad cardiaca. El efecto electrofisiológico más importante es la inhibición de los canales rápidos de sodio.

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Catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens. De otra parte. 3. y así contar con mejores y más eficaces herramientas de mapeo y ablación que a la postre redundan en estrategias más efectivas para el control de las arritmias ventriculares (Tabla 1). MD. La ecografía intracardiaca es una herramienta de uso rutinario en las líneas de ablación compleja. Mapas de la anatomía cardiaca de resolución milimétrica con posibilidad de visualización tridimensional externa e interna de cualquiera de las cámaras cardiacas en cualquier proyección. los sistemas de mapeo tridimensional e integración electroanatómica como el sistema CARTO® y CARTO Merge® de Johnson y Johnson o el Sistema ENSITE con sus aplicaciones NAVX. 2. sino que integran información eléctrica en términos de voltaje y secuencias de activación. con lo que definen en tiempo real zonas de cicatriz. Luis C. Imagen cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. tanto en pacientes con corazón sano como en pacientes con cardiopatía estructural. Los sistemas de mapeo 3D Las sistemas actuales de mapeo tridimensional ofrecen esencialmente tres funcionalidades que permiten: 1. En la actualidad se dispone de sistemas que no solo brindan imágenes cardiacas tridimensionales de alta definición. MD.. ARRAY y VERISTMO de St. Estos conocimientos y herramientas han permitido al electrofisiólogo comprender mejor la fisiopatología de las arritmias y sus relaciones anatómicas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 153 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A. que facilitan técnicamente los procedimientos y mejoran la seguridad de los mismos. Mapas codificados en color con información del tiempo de activación local de un determinado punto. Bogotá. Vacca Carvajal. Jude Medical. Estas herramientas han permitido la aplicación de técnicas de ablación a entidades que antes no eran susceptibles de serlo de forma razonablemente efectiva y segura como por ejemplo taquicardias . bordes o zonas de penumbra y tejido sano tanto en la aurícula como en el ventrículo (Figuras 2 y 3). como son los catéteres con punta irrigada que permiten la ablación de circuitos intramiocárdicos o protegidos por tejido fibrótico. Obsérvese el catéter balón multielectrodo Array de St. Sáenz Morales.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Figura 1. Mapas codificados en color de “la calidad eléctrica” del tejido en términos de voltaje. Hoy se cuenta con sistemas de ecografía intracardiaca con aplicaciones específicas para electrofisiología como el catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens (Figura 1). Jude Medical en posición paraseptal que avanza hacia el ventrículo izquierdo en forma retrógrada a través de la válvula aórtica por vía femoral en un paciente con taquicardia ventricular fascicular remitido a nuestra institución por intento previo fallido de ablación por técnica convencional (Ver mapeo de activación con sistema Ensite en figura 3). han evolucionado algunas técnicas como la ablación percutánea epicárdica que han sido esenciales para lograr mayores tasas de efectividad en ablación de taquicardia ventricular en pacientes con cardiopatías que afectan de manera preferencial dicha superficie. Además existen en el mercado catéteres de ablación con mayor capacidad de generar lesiones transmurales o lesiones en tejido cicatricial al transmitir mejor el calor en profundidad. Generalidades Las indicaciones de ablación de arritmias ventriculares por medio de catéter. MSc. que permiten mapear circuitos que antes no eran susceptibles de mapeo. tal es el caso de la cardiopatía chagásica y de las miocardiopatías dilatadas idiopáticas. han evolucionado de modo vertiginoso en los últimos años gracias al desarrollo de aplicaciones tecnológicas en el campo de la imaginología cardiaca y de mejores herramientas para generar lesiones efectivas mediante ablación.

Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. El punto amarillo referencia el haz de His. Estas imágenes las toma el sistema y se someten a un proceso denominado segmentación en el cual se independiza la cámara o estructura de interés sobre la cual se va a navegar “integrando o fusionando” la información eléctrica y anatómica que se obtiene en tiempo real con el sistema de mapeo 3D (Figura 2).36 mV). los sistemas de mapeo tridimensional ofrecen la posibilidad de realizar integración electroanatómica. Los puntos blancos y el anillo gris denotan la reconstrucción de la válvula pulmonar. Mapas de activación y voltaje con Sistema CARTO® de Johnson & Johnson. En dichos casos se realiza modulación del substrato arrítmico mediante definición en ritmo sinusal de las características de la cicatriz y sus bordes. sintomática. como barreras anatómicas o zonas de cicatriz densa. Los colores azul y verde denotan la zona de penumbra (tejido anormal perilesional) y el color rojo tejido cicatricial (voltaje menor a 0. • Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida. B. vista postero-lateral en paciente con taquicardia ventricular polimórfica del tracto de salida del ventrículo derecho. sintomática y refractaria al manejo médico de los tractos de salida o relacionada con las cúspides coronarianas. Los puntos rojos señalan los sitios de aplicación de radiofrecuencia. arteria pulmonar. • Taquicardia ventricular incesante. La integración o fusión electroanatómica facilita el procedimiento para A B C Figura 2. anillo mitral o músculos papilares. ventriculares colapsantes. . refractaria al manejo médico estándar independientemente de la etiología del substrato arrítmico entre otras: . A. El color rojo denota la zona de activación más precoz y el azul la más tardía. vista postero-inferior en paciente con taquicardia ventricular incesante en presencia de cardiopatía. . eliminando los circuitos que hacen sostenibles dichas arritmias.Miocardiopatía dilatada idiopática.Cardiopatía isquémica. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. • Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva del ventrículo izquierdo. • Taquicardia ventricular idiopática septal. • Tormenta arrítmica. La zona de activación más precoz (origen de la taquicardia) se circunscribe en color rojo mientras las zonas de activación más tardías lo hacen en azul. C. ARRITMIAS VENTRICULARES SUSCEPTIBLES DE ABLACIÓN CON CATÉTER Arritmias ventriculares en corazón sano (“taquicardia ventricular idiopática”) • Taquicardia ventricular sostenida y no sostenida de los tractos de salida de los ventrículos derecho e izquierdo. mientras el mapa de voltaje del ventrículo izquierdo es normal. • Taquicardia ventricular interfascicular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. . Los puntos rojos denotan las aplicaciones de radiofrecuencia en zonas críticas de la cicatriz identificadas por técnicas de estimulación local. Las zonas grises denotan cicatriz densa no excitable.154 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.5 mV). De otra parte. • Taquicardia ventricular fascicular postero-inferior y taquicardia ventricular fascicular antero-superior. Mapa de voltaje bipolar de ambos ventrículos. continuidad mitroaórtica. El color fucsia denota tejido sano (voltaje mayor a 1. El software de “integración o fusión” de imágenes (CARTO Merge® y EnSite Verismo®) permite importar en formato estándar imágenes de reconstrucción 3D de la anatomía cardiaca obtenidas antes del procedimiento mediante tomografía axial computarizada (TAC) multicorte o resonancia magnética nuclear (RMN). y a través de técnicas de estimulación local se definen las zonas críticas del circuito que son ablactadas o unidas a zonas de no conducción.Cardiopatía chagásica. Mapa de activación del ventrículo izquierdo. • Extrasistolia ventricular muy frecuente. Se observa claramente un mecanismo de reentrada en forma de ocho entre las dos cicatrices. Arritmias ventriculares en cardiopatía estructural • Taquicardia ventricular por reentrada rama a rama. La taquicardia ventricular paró con la primera aplicación de RF y no fue reinducible. El ventrículo derecho denota una cicatriz hacia el tracto de salida en su porción anterior y una cicatriz más densa en la porción inferior. válvula tricúspide. vista anterior en un paciente con taquicardia ventricular por displasia arritmogénica del ventrículo derecho. . Bogotá. Mapa de activación del tracto de salida del ventrículo derecho.

A B C Figura 4. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. Vista antero-lateral de imagen tridimensional segmentada del ventrículo izquierdo. vista anterolateral de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con taquicardia fascicular postero-inferior. aorta y arterias coronarias obtenida con TAC multicorte e importada al sistema CARTO Merge®. B. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema 3D CARTO® de la superficie endocárdica del ventrículo izquierdo. vista anterior de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con doble salida de taquicardia idiopática del ventrículo izquierdo. Mapa de isopotenciales. Reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y válvula pulmonar (verde y anillo negro) y de la aorta ascendente (rosado) en ablación de extrasistolia muy frecuente y taquicardia ventricular no sostenida del tracto de salida del ventrículo derecho y de la cúspide coronariana derecha. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 155 el operador. Bogotá. Bogotá.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. B. En la actualidad la integración electroanatómica se utiliza de forma rutinaria en procedimientos de aislamiento de venas pulmonares (ablación de A B fibrilación auricular) puesto que mejora notablemente las curvas de aprendizaje de los operadores y eficacia y seguridad del procedimiento. C. La línea de puntos rojos denota transección del fascículo postero-inferior en ritmo sinusal. incrementa su seguridad y acorta considerablemente los tiempos de procedimiento y exposición a radiación tanto del paciente como del personal médico y paramédico. En ablación de arritmias ventriculares aún no se desarrolla ni se decanta por completo la integración electroanatómica y sólo se lleva a cabo en algunos centros a nivel mundial. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. A. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema CARTO® de la superficie epicárdica del ventrículo derecho (flecha) y del ventrículo izquierdo. Los puntos amarillos demarcan el fascículo postero-inferior. C Figura 3. Jude Medical. Los puntos amarillos denotan el haz de His. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz septo-apical. El punto blanco superior denota el haz de His y los puntos amarillos el fascículo postero-inferior. Integración electroanatómica. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz antero-mesial. . La línea de puntos rojos denota la zona de salida del circuito en donde se eliminó la taquicardia. los rojos señalan las aplicaciones de radiofrecuencia. C. Mapas de activación NavX y Array Sistema EnSite de St. A. Mapa de isopotenciales.

La ablación. es responsabilidad primaria del operador. En contadas excepciones en reportes de casos. propafenona). Las limitaciones de estas nuevas aplicaciones en electrofisiología se relacionan con su baja disponibilidad por ser tecnología costosa. pero sobre todo por disponibilidad de personal calificado en centros de referencia con adecuada casuística que permita construir y mantener niveles de entrenamiento en lo que se ha denominado “línea de ablaciones complejas” y ha partido en dos la especialidad de Electrofisiología. no se debe olvidar que estos sistemas no son más que herramientas adicionales que se deben integrar de manera adecuada con los conocimientos y técnicas de la electrofisiología convencional. Con las técnicas de ablación estándar la efectividad es de 80% a 90% aunque con frecuencia. sintomáticos. Clase IIa Arritmias ventriculares en el paciente con corazón estructuralmente sano De forma general. para el nivel de desarrollo actual de cada tecnología. 1. Las técnicas actuales de ablación pueden considerarse de segunda línea cuando los agentes antiarrítmicos no son efectivos o tolerados. tienen taquicardia ventricular sostenida predominantemente monomórfica. Por tanto. consideramos que ambos sistemas 3D ofrecen herramientas suficientes y ampliamente validadas. La ablación es útil en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular de los tractos de salida del ventrículo derecho o izquierdo que son refractarios. 2. 2. De otra parte. En dichos casos la ablación ha sido efectiva en la mayoría. intolerantes o que no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). . lo fundamental es contar con operadores experimentados en electrofisiología básica y ablaciones convencionales y que se conozca su formación. para lograrlo se requiere más de una intervención. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Con relación a cual sistema 3D es el más “adecuado” para la ablación de arritmias ventriculares. Aunque el sistema CARTO® y EnSite® ofrecen funcionalidades básicas similares. cada herramienta tiene aplicaciones particulares que las hacen más favorables o indicadas en casos particulares. que las hacen apropiadas y similares en sus bondades y beneficios.156 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. las arritmias ventriculares en pacientes con fracción de eyección normal y sin cardiopatía. que son refractarios. que son completamente operadordependiente. La ablación se indica en quienes. es altamente efectiva en estos pacientes ya que se obtienen tasas de curación cercanas a 100%. de extrasistolia ventricular muy frecuente. La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano. calcio-antagonistas tipo verapamilo. en especial con sistemas de mapeo 3D. La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular no sostenida predominantemente monomórfica sintomática y que son refractarios. las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se relacionan con síncope y desarrollo de taquicardias ventriculares polimórficas colapsantes. el paciente no desea los agentes antiarrítmicos o de primera línea y cuando los síntomas o características de presentación clínica del caso así lo ameriten. la respuesta tiene algunas consideraciones. para que se brinden los beneficios y resultados mencionados. Luego. La aproximación clínica en los pacientes con arritmias ventriculares y corazón estructuralmente sano incluye el manejo antiarrítmico como primera línea (betabloqueadores. predominantemente monomórfica. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). 3. son refractarios. Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con corazón sano Clase I 1. definir para un caso concreto si alguno de los sistemas es preferible sobre el otro. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). intolerantes o no desean mantener terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). experiencia y trayectoria en líneas de ablación compleja. y dado que la fracción de eyección se conserva no requieren implante de cardiodesfibrilador excepto cuando durante la comprobación en el estudio electrofisiológico se desencadenan otras arritmias. Para procedimientos de ablación de fibrilación auricular y de ablación de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano. La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular fascicular automática o reentrante que son refractarios. se consideran benignas en su mayoría y no conllevan riesgo de muerte súbita. si bien tienen bajo riesgo de muerte súbita cardiaca.

son una alternativa efectiva y potencialmente salvadora. la ablación puede ser curativa y constituirse en el manejo definitivo en casos específicos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 157 3. En algunos pacientes con fracción de eyección mayor a 40% y taquicardia ventricular sostenida hemodinámicamente estable. En pacientes con fracción de eyección entre 30% y 40% se sugiere estratificación adicional con estudio electrofisiológico para evaluar la inducibilidad de arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes. En estos casos la ablación con sistemas de mapeo tridimensional y catéteres irrigados por acceso endocárdico y con frecuencia epicárdico. taquicardia ventricular colapsante. se categorizan en una estrategia de prevención primaria. que ocurre con mayor frecuencia en fases tardías del implante. el implante de cardiodesfibrilador automático para prevención primaria de muerte súbita ha demostrado ser costo efectivo. En estos pacientes. que se crea esté generando taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). A diferencia de los limitados resultados de la ablación estándar. la estrategia de prevención primaria de muerte súbita es no invasiva y consiste en el manejo clínico óptimo e integral de su cardiopatía y estadio de falla cardiaca. se indica la ablación como tratamiento de segunda línea posterior al implante de un cardiodesfibrilador automático. La efectividad de las intervenciones depende sustancialmente de la experiencia del operador y del tipo de tecnología Arritmias ventriculares en el paciente con cardiopatía estructural De forma general. este tipo de intervención es de alta complejidad y requiere tecnología y personal altamente calificado. Estos pacientes al igual que aquellos no inducibles en el estudio electrofisiológico. En caso de inducción a taquicardia ventricular monomórfica sostenida. en pacientes con cardiopatía estructural con fracción de eyección menor a 40% y taquicardia ventricular sostenida o colapsante. las arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural tienen implícito un incremento en el riesgo de muerte súbita. taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. condición denominada tormenta arrítmica. lo cual limita marcadamente su aplicación. asintomáticas para prevenir taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). La evolución de la clase funcional puede ser un parámetro indicador o preferiblemente un control ecocardiográfico anual en pacientes asintomáticos. Los pacientes con fracción de eyección menor a 30% sin arritmia ventricular sostenida o colapsante documentada. En pacientes con fracción de eyección mayor de 40%. el paciente debe llevarse a implante de cardiodesfibrilador. . o pueden desarrollar otros circuitos por progresión de la cardiopatía o remodelación ventricular. con excepción de la taquicardia ventricular por reentrada rama a rama. tienen indicación absoluta de implante de cardiodesfibrilador automático (estudios de prevención secundaria). Dicho riesgo es directamente proporcional a la presencia de arritmias ventriculares sostenidas y colapsantes y a la severidad del compromiso de la fracción de eyección. Otro 10% recibirá múltiples descargas en un corto periodo de tiempo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. en especial si tienen clase funcional II o III. siendo particularmente alto en pacientes con fracción de eyección menor a 30%. No obstante. debe tenerse en cuenta que muchos pacientes tienen más de un tipo de taquicardia. Clase III No se indica la ablación de extrasistolia ventricular asintomática relativamente infrecuente (Nivel de evidencia C). deben reestratificarse de manera rutinaria pues por remodelación ventricular pueden cambiar su estrategia de prevención de muerte súbita en periodos de tiempo relativamente rápidos. incluso no inducibles en el estudio electrofisiológico. Sin embargo. Ablación de extrasistolia ventricular muy frecuente y asintomática. En estos pacientes la ablación puede ser una terapia coadyuvante en casos de episodios frecuentes de taquicardia que requieran terapias por parte del dispositivo. Si el paciente ha tenido arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes se categoriza en una estrategia de prevención secundaria. De otra parte. en la cual la ablación de la rama derecha es 100% efectiva para el control de la taquicardia. Clase IIb Ablación de extrasístoles ventriculares frecuentes. las técnicas actuales de ablación pueden eliminar eficientemente un determinado o determinados circuitos de arritmias ventriculares. Un 50% a 70% de los pacientes portadores de cardiodesfibrilador automático presentarán terapia eléctrica o de sobre-estimulación dentro de los dos años posteriores al implante. y salvo que existan patologías que limiten la expectativa de vida o haya discapacidad importante.

La taquicardia ventricular polimórfica en un paciente con enfermedad coronaria sugiere isquemia aguda. no manejable con cambios en la programación del dispositivo o terapia con medicación o quienes no aceptan terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 empleada. 2. proarritmia… De otra parte se debe interrogar acerca del cardiodesfibrilador implantable y evaluar la programación específica del dispositivo para dicha condición. por lo tanto su manejo debe estar dirigido. Las guías para estas condiciones clínicas se fundamentan en experiencia clínica y reportes de casos pues no se dispone de experimentos clínicos en estos escenarios. En pacientes con cardiopatía isquémica y taquicardia ventricular monomórfica que no genera paro cardiaco o inestabilidad hemodinámica. Se denomina taquicardia ventricular incesante aquella taquicardia ventricular sostenida tolerada desde el punto de vista hemodinámico.158 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. del manejo farmacológico o que recurre con facilidad luego de la cardioversión eléctrica. Los pacientes fueron aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador vs.15-0. El estudio demostró una reducción clínica y estadísticamente significativa del número de terapias del cardiodesfibrilador implantable tanto en descargas como sobre-estimulación en el grupo de ablación (HR: 0. por lo cual hasta 5% de estos pacientes pueden fallecer a pesar de las terapias del cardiodesfibrilador automático. encabezado por Vivek Reddy. que por ahora es anecdótico. El primer paso en el manejo de una tormenta arrítmica es identificar y corregir los factores precipitantes. p = 0. Recientemente el grupo de electrofisiología del Hospital General de Massachussets. 17%. Los beta-bloqueadores intravenosos son la intervención más útil en pacientes con tormenta por taquicardia ventricular polimórfica. isquemia. La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular por reentrada rama a rama (Nivel de evidencia C). lo cual expone al paciente a episodios de síncope o terapias eléctricas dolorosas. Aún en Estados Unidos y Europa una minoría de los laboratorios de electrofisiología cuentan con tecnología. La amiodarona también es de gran utilidad en pacientes con arritmia ventricular durante isquemia aguda.35 IC: 0. a técnicas de reperfusión. De una parte no previenen la aparición de los episodios de arritmia. publicó el primer estudio clínico aleatorizado que evalúa el impacto de la ablación profiláctica del substrato arrítmico en la disminución de terapias (descargas y sobre-estimulación) por parte del cardiodesfibrilador implantable en un grupo de pacientes con cardiopatía isquémica en prevención secundaria de muerte súbita.78) y tendencia a menor mortalidad (9% vs.29). . La ablación se indica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable que han recibido múltiples choques como resultado de taquicardia ventricular sostenida. de forma urgente. alteraciones electrolíticas. Se ha reportado además el manejo de tormentas arrítmicas con anestesia general y denervación simpática. Aunque son muy interesantes la aproximación y los resultados del estudio. Se considera la terapia con ablación si se han descartado o manejado adecuadamente los ítems anteriores. que persiste en el tiempo a pesar 1. de otra parte no controlan todos los episodios. implante de cardiodesfribrilador más modulación del substrato arrítmico en ritmo sinusal. personal y volumen de pacientes para sostener esta línea de ablaciones complejas. Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural Clase I Otras consideraciones Se define tormenta arrítmica a la ocurrencia de dos o más episodios de arritmia ventricular que requieran terapia eléctrica o sobre-estimulación en el lapso de un día con intervalo de al menos cinco minutos entre un episodio y otro. se requieren estudios a mayor escala y posiblemente una definición más específica del grupo de intervención para que este tipo de aproximación clínica pueda extrapolarse a la práctica clínica diaria. la ablación puede ser una alternativa cuando la fracción de eyección sea mayor a 40% dado que usualmente tienen bajo riesgo de muerte súbita (2% anual). Ablación o modulación profiláctica del substrato arrítmico Aunque el cardiodesfibrilador implantable sea la terapia estándar aceptada en los pacientes con arritmias ventriculares sostenidas con fracción de eyección baja. estos dispositivos no son la solución definitiva del problema.

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La ablación es razonable como terapia conjunta en pacientes con cardiodesfibrilador implantable a fin de mejorar los síntomas por episodios frecuentes de taquicardia ventricular no sostenida o fibrilación ventricular (Nivel de evidencia C). N Engl J Med 2008. Heart Rhythm 2006. Deger F. 12 (4): 375-82 (Review). darone plus beta-blockers. 357 (26): 2657-65. Prophylactic catheter ablation for the prevention of defibrillator therapy. 7. Expert Rev Cardiovasc Ther 2007. Tchou P et al. Al-Khalidi HR. 115 (21): e542-4. Kanagaratnam P Koa-Wing M. Connolly SJ.. et al. Percutaneous pericardial access for mapping and ablation of epicardial ventricular tachycardias. Henry Hsia and Andrea Natale. Images in cardiovascular medicine. intolerantes o no desean medicamentos antiarrítmicos en el largo plazo (Nivel de Evidencia C). Circulation 2008. Zipes DP Camm AJ. Carbucicchio C. N Engl J Med 2008. podría indicarse en ciertos contextos clínicos. Europace 2006. 117 (4): 462-9. 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Estes NA. et al. Clase IIa 2. que son refractarios. Fassini G. 3. 357 (26): 2717-9. Ventricular tachycardia related to arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Goya M. Reddy VY.and long-term outcomes in a prospective single-center study. Volkmer M. Peters NS. Steiner H. Blackwell Publishing: 2008. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short. 6. Neuzil P Richardson AW. intolerantes o no desean medicamentos antiarrítmicos en el largo plazo (Nivel de evidencia C). 18. 4. 27 (24): 3027-32. Rhythm Society. La ablación puede ser útil en pacientes con bajo riesgo de muerte súbita y taquicardia ventricular no sostenida. 1. Blackwell Publishing. Trevisi N. J Am Coll Cardiol 2006. 15. Ouyang F. 4. K. 5. Epub 2008 Jan 2. JAMA 2006. Carbucicchio C. Catheter ablation in patients with . 14. que son refractarios. et al. 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En términos generales el tratamiento del paciente con arritmias ventriculares se dirige a prevenir la morbilidad y reducir el espectro de los síntomas y el riesgo de muerte súbita cardiaca. El manejo quirúrgico de los pacientes con arritmias ventriculares involucra la combinación de una o varias técnicas quirúrgicas. es el pilar fundamental del tratamiento quirúrgico. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra. la miocardiopatía dilatada o hipertrófica.160 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. la ablación con una fuente de energía o la resección quirúrgica de un foco arritmogénico. Usualmente la terapéutica quirúrgica involucra más de una técnica. Usualmente ocurren en pacientes jóvenes y con frecuencia la primera manifestación es fatal. Se manifiesta con arritmias ventriculares que atentan contra la vida. los procedimientos de revascularización ocupan un lugar preponderante. reparo del aneurisma ventricular y cirugía de revascularización miocárdica. si se identifica el origen isquémico. motivo por el cual se hará énfasis en algunos de los trastornos desencadenantes de arritmias ventriculares más comunes y que son susceptibles de manejo quirúrgico cuando ha fallado el tratamiento médico. La cirugía para el tratamiento de las arritmias ventriculares es un reto para el equipo médico. Los principios quirúrgicos incluyen: mapeo intraoperatorio. que fundamentalmente se encaminan a la solución de las patologías de base. que incluye el uso de antiarrítmicos. la enfermedad valvular y la patología cardiaca congénita son las principales causas de arritmias ventriculares. . ablación con fuente de energía (crío-ablación o radiofrecuencia). La terapia quirúrgica para el manejo de arritmias ventriculares combina varias técnicas entre las que se involucran la revascularización miocárdica. Las arritmias ventriculares tienen mayor incidencia en la población mayor de cincuenta años. refractarios al tratamiento médico. la evaluación en conjunto y el mapeo pre e intra-operatorio. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Es un desorden causado por mutaciones en los genes que regulan la homeostasis del calcio en las células cardiacas. resección endocárdica amplia. con la presencia de patología estructural cardiaca. La revascularización quirúrgica disminuye las áreas de isquemia miocárdica y de esta manera tiene un efecto antiarrítmico favorable. en la cual. tales como el ejercicio físico o el estrés emocional. En ausencia de estos beneficios no existe razón para tratar pacientes asintomáticos. aumentan con la edad y en especial. permitirá identificar los focos arritmogénicos y establecer la mejor terapia para cada paciente. aneurismas ventriculares). sobre todo en condiciones de aumento de la actividad del simpático. ablación percutánea e implante de dispositivos de desfibrilación automática. la simpaticectomía cardiaca y la resección de un aneurisma ventricular. La ablación con fuentes de energía o la resección quirúrgica de los focos arritmogénicos son terapias que se utilizan en pacientes con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento médico o percutáneo. Las arritmias ventriculares ocurren en pacientes con y sin enfermedad estructural cardiaca y su rango de presentación varía desde complejos ventriculares prematuros y taquicardia ventricular no sostenida. en presencia de taquiarritmias ventriculares. Identificar de manera precisa la patología desencadenante antes de someter a cirugía. en el cual se involucra el electrofisiólogo y el cirujano cardio- vascular. mediante un mapeo pre e intra-operatorio que permita definir las áreas de resección o ablación. discinesia. MD. hasta la aparición de taquiarritmia ventricular sostenida que puede terminar en muerte súbita. Para llevar a un paciente a cirugía es necesario identificar previamente los focos arritmogénicos desencadenantes. la cirugía cardiaca estaría indicada en aquellos pacientes sintomáticos. De otra parte. La enfermedad cardiaca isquémica y sus secuelas (acinesia.

las arritmias ventriculares no siempre se excluyen con la revascularización. La cirugía de revascularización miocárdica disminuye la condición de isquemia activa del miocardio y así la posibilidad de arritmias ventriculares. según sea la indicación más precisa para cada paciente. este término se conoce como remodelación reversa del ventrículo izquierdo. taquicardia o fibrilación ventricular. La cirugía consiste en la ablación de los focos o la resección quirúrgica de los mismos. insuficiencia mitral. quirúrgica o percutánea. Posteriormente y con la identificación genética de este desorden. lo cual empeora durante la diástole al aumentar el volumen diastólico y la presión de fin de sístole del ventrículo izquierdo. con el objetivo primario de disminuir la respuesta simpática en pacientes con arritmias intratables. la cirugía de revascularización miocárdica mejora la sobrevida y reduce la muerte súbita de origen cardiaco. donde la colocación de un parche de dacrón o de pericardio bovino. con el fin de guiar la zona de resección endocárdica. aneurisma ventricular y enfermedad arterial coronaria multisegmentaria. siempre y cuando exista evidencia clara y directa de que la isquemia . nivel de evidencia B). se recomendó como tratamiento primario con la idea de resecar la mitad izquierda del ganglio estelar a través de un abordaje supraclavicular izquierdo. y a su vez incrementa el consumo energético miocárdico y perpetúa la isquemia del tejido. Hasta 20% de los pacientes con síndrome coronario agudo. Reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo Los aneurismas o seudoaneurismas ventriculares se presentan como respuesta a la muerte y cicatrización ventricular en réplica a un evento isquémico miocárdico. tienen como primera manifestación clínica un trastorno del ritmo ventricular. que mejorarán la circulación del miocardio y resecarán las zonas ventriculares generadoras de arritmias. Taquicardia ventricular de origen isquémico La enfermedad arterial coronaria es lejos la primera causa de arritmias ventriculares. La fisiopatología es la presencia de arritmias ventriculares progresivas y sostenidas por isquemia miocárdica. Este grupo de pacientes tiene baja fracción de expulsión. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 161 En 1970 se introdujo el tratamiento quirúrgico de resección ganglionar o gangliectomía simpática como terapia coadyuvante. Adicionalmente. estos pacientes requieren revascularización miocárdica y evaluación precisa de la función de la válvula mitral a fin de determinar la necesidad de tratamientos conjuntos. donde se realiza la resección entre los ganglios simpático-torácicos segundo y cuarto. su estado general está comprometido y usualmente se clasifican en clase funcional III o IV de la NYHA. la revascularización quirúrgica por si sola no es suficiente para prevenir la inducción post-operatoria de la misma arritmia. permite remodelar la cavidad y recuperar la forma elíptica del miocardio ventricular. La mejoría en la función ventricular puede disminuir la presencia de focos arritmogénicos. La cirugía de revascularización miocárdica en pacientes con arritmias ventriculares polimórficas se indica con el objetivo de reducir el riesgo de muerte súbita. además de la resección del aneurisma ventricular mediante la técnica de endoaneurismorrafia (“cirugía de Dor”). es uno de los factores que más afectan de manera positiva la sobrevida a largo plazo en pacientes con disfunción ventricular y aneurismas. miocárdica precede de manera inmediata el comienzo de una fibrilación ventricular (recomendación clase I. Estas arritmias suceden en las primeras 48 horas de la aparición de un infarto y se reducen de manera dramática con una técnica agresiva de revascularización miocárdica. se sabe que es responsable hasta de 75% de todas las causas de muerte súbita por trastornos del ritmo. Sin embargo. La mayoría se localiza en la cara anterior o lateral y usualmente en territorio correspondiente a la arteria descendente anterior o arteria circunfleja. Los estudios a largo plazo indican que en este grupo de pacientes. que afectan de manera directa el gasto cardiaco y terminan en falla ventricular isquémica aguda cuya manifestación clínica es la muerte súbita. Esta cirugía deberá tener la identificación intraoperatoria o mapeo intra-operatorio de los focos arritmogénicos del ventrículo. Desde el punto de vista fisiopatológico se comportan como zonas de tejido no contráctil que se expanden durante la sístole ventricular. La remodelación de un aneurisma ventricular mediante la reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo. En cuanto a la clínica. En pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y cicatrices resultantes de un infarto previo. y por ello la evaluación cuidadosa de los focos arritmogénicos ayudará a planear cirugías combinadas. “robando” el volumen cardiaco efectivo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.

El grupo de pacientes sometidos a suiches atriales o arteriales tiene alta incidencia de arritmias atriales tardías (tercera a cuarta décadas de la vida). la tetralogía de Fallot ha sido la más estudiada. Las anomalías congénitas en el origen de las arterias coronarias constituyen otra clase de anomalías congénitas que pueden terminar en muerte súbita. las alteraciones de las válvulas cardiacas no causan arritmias ventriculares. La mayoría de los estudios actuales que evalúan la presencia de arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca en este grupo.162 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En este grupo de pacientes con patología valvular. es decir. En la evaluación clínica del paciente con falla. De otra parte. Falla cardiaca Por sí misma puede ser causa y consecuencia de arritmias ventriculares. la adición de un procedimiento de resección de focos arritmogénicos incrementará el resultado quirúrgico de curación de las arritmias de 75% a 87% en promedio. Cuando no hay taquiarritmia se desencadena lo contrario. La falla cardiaca puede aparecer como consecuencia de eventos cardiacos primarios isquémicos. cuando se presenta y es secundaria a la disminución de la fracción de expulsión. la presencia de arritmias ventriculares frecuentes en un paciente con insuficiencia mitral severa de origen mixomatoso. la cirugía de resección de focos arritmogénicos (generalmente cicatrices secundarias a isquemia miocárdica) puede ser una opción en quienes no fue exitosa la terapia de ablación percutánea con radiofrecuencia. la más común de ellas es el origen anómalo de la coronaria izquierda Enfermedad valvular cardiaca Las arritmias ventriculares que ocurren en pacientes con enfermedad valvular cardiaca. En general hay mayor incidencia de muerte súbita en pacientes con enfermedad valvular aórtica. sin embargo. pueden ser causadas por cualesquiera de los mecanismos responsables de las arritmias en otras enfermedades cardiacas. ocurre como eventos intrahospitalarios y usualmente no se relaciona con el desarrollo de arritmias ventriculares intratables. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 A cinco años de evaluación. Cuando hay taquicardia ventricular sostenida en el grupo de pacientes con falla cardiaca. Adicionalmente. especialmente flutter atrial con respuesta ventricular alta que desencadena taquicardia o fibrilación ventricular polimórfica. La mayoría de las muertes secundarias a enfermedad congénita. De estas entidades. A la mayor incidencia de muerte súbita se asocian cuatro patologías cardiacas congénitas: tetralogía de Fallot. es un determinante directo de muerte súbita. La muerte súbita por arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad valvular severa.2% por año en enfermedad valvular mitral. estenosis aórtica y ventrículo único. transposición de grandes arterias. o puede ser idiopática. la estenosis aórtica es la que tiene mayor asociación con muerte por arritmias ventriculares: 0. Se presenta como miocardiopatía dilatada o hipertrófica. Por sí solas.4% por año en el paciente con estenosis aórtica. episodios de bradicardia sinusal severa que terminan en bloqueo AV completo. en virtud de su efecto sobre el miocardio pueden contribuir en su desarrollo. Enfermedad congénita cardiaca Representa un espectro de defectos anatómicos y alteraciones fisiológicas muy amplio que tiene grandes diferencias en cuanto a la historia natural y al riesgo de arritmias y muerte súbita secundaria a las mismas. no constituyen una indicación para cirugía de reparo o reemplazo valvular. la presencia de arritmias ventriculares por sí solas. 0. Las recomendaciones de tratamiento quirúrgico en este grupo de pacientes están dadas por la patología valvular en si misma y no por la arritmia. comparado con otras lesiones valvulares. Una excepción a este concepto lo constituye el grupo de pacientes con prolapso de la válvula mitral y arritmias ventriculares complejas en quienes el riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor que el que se describió previamente. la cirugía valvular disminuya de manera significativa la posibilidad de muerte súbita secundaria a la presencia de arritmias ventriculares.2% por año en presencia de insuficiencia aórtica y menos de 0. Se ha demostrado que la combinación de disfunción ventricular y ectopias ventriculares complejas es la causa primaria de muerte súbita en este grupo específico de pacientes. se sabe que existe muy poca evidencia acerca de que . es una indicación clase IIb para cirugía de reparo o reemplazo mitral. generalmente no es secundaria al defecto valvular y por lo general existe una historia de eventos arrítmicos previos. generalmente sobrevivientes a una cirugía correctiva o paliativa de su enfermedad congénita. valvulares e infecciosos. se realizaron en adolescentes y adultos jóvenes. es fundamental identificar si existe enfermedad cardiaca concomitante y hacia cuál de los dos espectros de la miocardiopatía se mueve cada paciente en particular. Del mismo modo.

Eur J Cardiothoracic Surg 2002. En general. 8. Am J Cardiol 2000. Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). et al. Usualmente se recomienda la combinación de técnicas operatorias entre las que se incluyen resección endocárdica amplia. Coronary Artery Bypass graft surgery. Aguinaga L. 9. Liberthson RR. Mode of death in adults with congenital heart disease. Graham TP Jr. 2. El tratamiento quirúrgico de las arritmias ventriculares se indica en pacientes sintomáticos. está alrededor de 75%. 37: 528-33. et al. Connelly MS. 3. El enfoque quirúrgico es complejo. 7. Sudden death from cardiac causes in children and young adults. La angulación del ostium coronario o la compresión del tronco de la coronaria izquierda en la región entre la pared aórtica y el tracto de salida del ventrículo derecho resultan en isquemia miocárdica aguda y taquicardia o fibrilación ventricular. cirugía de remodelación ventricular (endoaneurismorrafia). Caribello B. Thaulow E. et al. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 163 que sale del seno de Valsalva derecho. una vez se tenga el diagnóstico. Se recomienda la corrección quirúrgica de este defecto. 334: 1039-44. Coronary Artery Bypass Graft (CABG) Match Trial Investigators. en cuyo caso. La sobrevida a cinco años libre de eventos. 48 (5). Harrison DA. El riesgo de muerte súbita y arritmias parece ser mayor durante las primeras tres décadas de la vida.. J Am Coll Cardiol 2006. N Engl J Med 1997. J Am Coll Cardiol 2000. Surgery for ventricular tachycardia of left ventricular origin: risk factors for success and long-term outcome. Se describe un riesgo similar al anterior en el origen anómalo de la coronaria derecha. nuevamente la cirugía es la indicación primaria. Warnes C. Bernard YD. Wilde A. demandante desde el punto de vista técnico y rodeado de una morbimortalidad operatoria que oscila entre 12% a 15%. N Engl J Med 1996. 36: 255-61. 358: 2024-9. cuando sale del seno de Valsalva izquierdo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se manifiesta por disfunción ventricular isquémica aguda. Mellen BG. 48: e1-148. 10. . Deanfield J. 337: 1569-75. 86: 1111-6. refractarios al manejo médico y al implante de dispositivos. 5. 22: 762-770. Management of growth up congenital heart disease. Bigger JT Jr. Coronary artery revascularization in patients with sustained ventricular arrhythmias in the chronic phase of a myocardial infarction: effects on the electrophysicologic substrate and outcome. et al. la cual depende primordialmente del estado funcional y la fracción de eyección preoperatoria. Eur Heart J 2003. Bonow RO. J Am Coll Cardiol 2006. en el que la identificación o mapeo pre e intra-operatorio se convierta en parte integral de la evaluación y el manejo del paciente. Lecturas recomendadas 1. Chatterjee K. crío-ablación de focos arritmogénicos guiada por mapeo intra y preoperatorio. Otto von Oppell U. evaluación del aparato mitral y revascularización miocárdica. El origen anómalo de la coronaria izquierda que sale de la arteria pulmonar. Se requiere un manejo multidisciplinario preciso. 6. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: a multi-institutional study. 24: 1035-84. et al. J Am Coll Cardiol 2001. una vez se tenga el diagnóstico angiográfico de esta patología. 4. et al. Brugada J. ACC/AHA 2006 Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association. donde las arritmias ventriculares se manifiestan hasta en 50% de los pacientes que tienen este defecto. es una patología que se manifiesta en los primeros días de vida y se trata con corrección quirúrgica. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhytmias and the prevention of suddend cardiac death. Left cardiac sympathetic denervation for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia-N Eng J Med 2008. Mont L. Oechslin EN.

.A. y es impreso con el patrocinio de AstraZeneca Colombia S.Este material es propiedad de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.

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