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FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1

RCC Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Volumen 18 Suplemento 1 Páginas: 1-164

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cardiología
GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

órgano oficial de la sociedad colombiana de cardiología y cirugía cardiovascular www.scc.org.co
(ISSN 0120-5633)

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EDITOR Jorge León Galindo, MD. COMITÉ EDITORIAL Jorge León Galindo, MD. Alberto Barón Castañeda, MD. Hernando del Portillo Carrasco, MD. Darío Echeverri Arcila, MD. Jaime Franco Rivera, MD. Armando Gómez Ortiz, MD. Claudia Jaramillo Villegas, MD. Patricio López-Jaramillo, MD., PhD. Hernando Matiz Camacho, MD., FACC. FACP. Dora Inés Molina de Salazar, MD. Alejandro Orjuela Guerrero, MD. Ana Cristina Palacio Eastman, MD. Gustavo Restrepo Molina, MD. Néstor Sandoval Reyes, MD. Juan Pablo Umaña, MD. Manuel Urina Triana, MD. Adolfo Vera-Delgado, MD. COMITÉ DIRECTIVO Jorge León Galindo, MD. Manuel Urina Triana, MD. Jaime Calderón Herrera, MD. Fernando Manzur Jattin, MD. Daniel Charria García, MD.

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Las opiniones expresadas en los artículos firmados son las de los autores y no coinciden necesariamente con las de los directores o los editores de la Revista Colombiana de Cardiología. Las sugerencias diagnósticas o terapéuticas, como elección de productos, dosificación y métodos de empleo corresponden a la experiencia y al criterio de los autores. La Revista es una publicación bimestral de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Tarifa Postal Reducida No. 919 de la Administración Postal Nacional - ISSN 0120-5633. Todos los textos incluidos en la Revista Colombiana de Cardiología están protegidos por derechos de autor. Ninguna parte de esta publicación puede ser producida por cualquier medio, mecánico o electrónico, sin el permiso escrito del Editor. Diagramación y composición electrónica: Yataro Diseño Digital; Asistente de Coordinación Editorial: Terry Stelle M. Corrección de texto y estilo: Adriana M. Jaramillo Castro, Lic. LM. Impreso por: Panamericana Formas e impresos

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Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE). Boris V. Internista. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Colombia. Internista. Bogotá. Hospital Militar Central. Colombia. Medellín. Internista. Juan F. Colombia. Floridablanca. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Universidad CES. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Santander.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 EDITORES Diego I. Internista. Colombia. Bucaramanga. Jefe Unidad de Electrofisiología. Colombia. Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Bogotá. Presidente. Colombia. Bermúdez Echeverry. MD. Colombia. Clínica de Marly. MD. Internista. Colegio Colombiano de Electrofisiología Cardiovascular. Instituto del Corazón de Bucaramanga. . Cardiólogo y Electrofisiólogo. Juan A. MD. Vanegas Cadavid. Universidad Industrial de Santander. Ana L. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Betancourt Rodríguez. MD. Coordinadora Servicio de Electrofisiología y Arritmias cardíacas. CES Cardiología. Bucaramanga. Departamento de Medicina Interna. Colombia. Colombia. William Uribe Arango. Fundación Cardiovascular de Colombia. Electrofisiólogo. Medellín. Internista. Jefe Servicio de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología Clínica. Hospital Universitario San Ignacio. AUTORES Alexánder Álvarez Ortiz. MD. Alirio Balanta Cabezas. Bucaramanga. Fundación Clínica Abood Shaio. Hospital Santa Clara. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Presidente. Instituto del Corazón de Bucaramanga. Cardiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Electrofisiólogo. Docente Asistente. Cardióloga y Electrofisióloga. MD. Carvajal Paz. Corazón Instituto Clínica El Rosario. MD. Coordinador 2006-2010. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Capítulo de Electrofisiología. MD. Clínica Colombia. Instituto del Corazón. Medellín. Juan J. Baena Llanos. Electrofisiólogo. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Internista. Electrofisiólogo. Profesor Adscrito. Astudillo Ramírez. Bogotá. Cardiólogo y Electrofisiólogo.

Medellín. MD. Clínica Saludcoop Medellín. Alejandro Orjuela Guerrero. Cali. Chía. Profesor Asociado. Colombia. Carlos A. Clínica Medellín. Pérez Molina. Bogotá. Hospital Militar Central. Universidad Militar Nueva Granada. Colombia. Internista. Clínica Cardiovascular Santa María. Medellín. Jefe de Cardiología. Colombia. Colombia. Clínica Imbanaco. Jefe Servicio de Electrofisiología. MD. Tunja. Cardiólogo. Universidad Pontificia Bolivariana. Medellín. Internista. Gómez Echeverri. Servicio de Electrofisiología. Colombia. Clímaco de J. Jefe Servicio de Electrofisiología. Carlos A. Rodríguez Guerrero. Universidad CES. Colombia. Profesor Facultad de Medicina. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Internista. Marín Velásquez. Efraín Gil Roncancio. Profesor Adjunto. Internista. Guillermo Mora Pabón. Universidad CES. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. Internista. Diego A. MD. Electrofisiólogo. PhD. Clínica CES. Colombia. Jefe Servicio de Electrofisiología. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Clínica Especializada de los Andes. Colombia. Bogotá. Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Director de post-grados en el área cardiológica. MD. Enrique Melgarejo Rojas. Profesor Adjunto. Internista. MD. Servicio de Electrofisiología. Cali. MD. Jefe del Programa de Electrofisiología y Cardiología. Cardiólogo. . Colombia. Medellín. Clínica Cardiovascular Santa María. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Jefe Unidad de Electrofisiología Cardíaca. MD. Sergio Franco Sierra. Internista. Intensivista y Cardiólogo. Universidad Militar Nueva Granada. Clínica CES.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Mauricio Duque Ramírez. Medellín. Luis E. Bogotá. Unidad de Electrofisiología. MD. Hospital General de Medellín. Clínica SaludCoop. Hospital Universitario Clínica San Rafael. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Medellín. Universidad Pontificia Bolivariana. Editor Revista MED. Cirujano Cardiovascular. Hospital Central de la Policía. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología. Alberto Negrette Salcedo. Carlos A. MD. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Profesor Adscrito. Internista. Cirujano Cardiovascular. Centro Médico Imbanaco. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Universidad Nacional de Colombia. Clínica Las Américas. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Pava Molano. Restrepo Jaramillo. Electrofisiólogo. Bogotá. Residente en Electrofisiología. Hospital General de Medellín y Clínica Las Américas. Medina Durango. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Internista. Universidad de La Sabana. Cali. MD. Bogotá. Electrofisiólogo y Especialista en Medicina Aero-espacial. Universidad CES. Jorge E. Rincón Arango. MD. Luis F. MD.. Colombia. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. MD. MD. MD. Electrofisiólogo. Profesor Medicina. Jefe de Cirugía Cardiovascular. Colombia. Jefe Servicio de Electrofisiología. Profesor Asociado Facultad de Medicina. Fundación Valle del Lili. Bogotá. Colombia. Jefe de Electrofisiología.

Servicio de Electrofisiología. MD. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Francisco A. Bogotá. Fundación Cardio Infantil-Instituto de Cardiología. MD. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo Cardiovascular Intervencionista. Colombia. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. MD. Fundación Clínica Abood Shaio. Velasco Caicedo. Miguel A. Jefe Unidad de Electrofisiología. Centro Internacional de Arritmias. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Bogotá. Internista. Bogotá. Co-Director. Internista. Internista.. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Villegas García. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Electrofisiólogo. Fundación Cardioinfantil . Clínica Cardiovascular Santa María. Colombia. Vanegas Cadavid. Internista. Colombia. Colombia. Coordinador Comité de Chagas. Profesor Adscrito. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE). Colombia. Fundación Clínica Abood Shaio. Diego I. Luis C. MSc. MD. Vacca Carvajal. Jefe Servicio de Electrofisiología. MD. Bogotá. Colombia. Colombia.Instituto de Cardiología. Presidente. Director Centro Internacional de Arritmias. . Medellín . Universidad CES. CES Cardiología.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Fernando Rosas Andrade. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Bogotá. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Fundación Cardio Infantil Instituto de Cardiología. Hospital Militar Central. Internista. William Uribe Arango. Víctor M. Electrofisiólogo. Sáenz Morales. Internista. Máster en Epidemiología Clínica e Investigación. Medellín. Capítulo de Electrofisiología. Coordinador 2006-2010. MD.

................................. ................ MD.................................................................. Astudillo Ramírez............................................................................ 44 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos A..... MD...................... Pava Molano........................................... Boris V............................... 29 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C... ............ Alirio Balanta Cabezas.................. ....... MD................... MD..... Vanegas Cadavid.............. MD..................................................... MD........................... ................................................... ..... MD........... MD.......................................... 21 Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca Víctor M.... . MD........... Baena Llanos..................... MD.... Alexánder Álvarez Ortíz................... Fernando Rosas Andrade............................ 54 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade........................ 87 ........... 71 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E............ Juan A...... MD............ ............................... MD. Betancourt Rodríguez........... MD..................... ...................................... Alexánder Álvarez Ortíz.... 63 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J.... Villegas García......... 80 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I..... MD....... MD....... Juan F..................................... ...................................................... MD....... .... Bermúdez Echeverry...................... ........................................ Baena Llanos. MD................... 11 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero.......... PhD.... ................ Juan F........................................ MD...... Marín Velásquez.......... Betancourt Rodríguez......................... ... Juan A.................................................................................................. Vanegas Cadavid............................ Alirio Balanta Cabezas.. Miguel A.............................. Restrepo Jaramillo...........Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Introducción Diego I.................... MD... MD..................................................................... Víctor Velasco Caicedo.................................................. Vacca Carvajal.... ........... ....... MD.... ....... MD.. MD............................... 1 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas....... 26 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F................. MD. Sáenz Morales.... MD.... 35 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A........................... 3 Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita Mauricio Duque Ramírez....... 56 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango............ Velasco Caicedo.......... MD....... MSc....................

... 136 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo................... MD.................................................. MD....... ............................................................. 145 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A............ Betancourt Rodríguez........ Rincón Arango................. ................................................................................... 110 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F.......................................................................... ............................................ MD... ..................... Vacca Carvajal............................................. 118 Síndrome de Brugada Carlos A................................................................................ MD.............. .......... 104 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez..... Medina Durango........... 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A....... ....................... 160 ................... 127 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E.... MSc.. ............................ Vanegas Cadavid.......................................................... Sáenz Morales.............. MD... Luis C................................................................................ 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A.................................................................................................................................. MD........ ........................................................ MD......... ......................................................................................... Gómez Echeverri....................... MD............. Pérez Molina... MD. Rodríguez Guerrero.................................................... MD.................................. MD. .......................... MD...................................... ............................. MD............. 123 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio.... ............. Carvajal Paz....... 98 Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas Guillermo Mora Pabón............................................................. MD..............Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J........................................... .... 142 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L..... Diego I........................................... 153 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra........................ ............................................... MD..............................

“Manzanas versus naranjas” Hasta hace pocos años. En esta oportunidad se presenta el análisis de las arritmias ventriculares y su más funesta consecuencia: la muerte cardiaca súbita. Por su parte. disnea. constituyéndose en la forma más común de muerte. todavía se creía que la muerte cardiaca súbita correspondía exclusivamente al infarto agudo del miocardio. Para elaborar la sospecha diagnóstica se requiere un entendimiento básico de la patología que se investiga. Lamentablemente. Clínica básica La historia clínica sigue siendo el pivote fundamental del diagnóstico y manejo de las enfermedades. se debe optimizar el manejo farmacológico e intentar modificar el estilo de vida. se observa con preocupación que en la práctica médica existe una deficiencia en la apreciación de su verdadera magnitud y por ello se hace imperativo expandir su conocimiento y desarrollar acciones apropiadas. pero se olvida proceder a una estratificación y seguimiento más amplios al no considerar que las arritmias ventriculares son consecuencia de las cicatrices dejadas por el infarto y aunque la isquemia residual es uno de sus gatillos. Estas cifras de vasta magnitud y el perenne deseo del hombre de sobrevivir a la enfermedad. pueden aparecer a pesar de la ausencia clínica de isquemia. la muerte cardiaca súbita causada por arritmias malignas representa el 85% de todos los casos de muerte por causa cardiovascular. condujeron a la ciencia médica al estudio detallado de las anormalidades eléctricas del corazón. Con frecuencia se deja de estratificar el riesgo de muerte cardiaca súbita cuando el paciente ha sido revascularizado y porta un stent. presíncope. o ambas. tales como síncope. en especial de los síntomas que causa. no puede llegarse a ninguna prevención. Aunque las arritmias ventriculares pueden ser consecuencia de miocardiopatía isquémica o infarto miocárdico. . Sin el desarrollo de la suspicacia médica que emana de una buena y correcta pesquisa. independientemente de que la revascularización haya sido exitosa. Educación Si bien la patología de las arritmias ventriculares es tan importante en relación con sus consecuencias. la prevención de la muerte súbita va más allá de la angiografía coronaria y la cirugía de revascularización miocárdica. todavía las arritmias ventriculares siguen a la sombra del conocimiento necesario que la comunidad médica debe ganar para ser un participe activo de la prevención de la muerte cardiaca súbita. al tiempo que se construye un bagaje de detalles clínicos y paraclínicos que permitan al médico y al personal de salud.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 INTRODUCCIÓN Uno de cada cinco seres humanos fallece por una causa cardiovascular. identificar aquellos pacientes que están en mayor riesgo de sufrir muerte cardiaca súbita. palpitaciones y dolor torácico. es situar esta patología en el lugar de importancia epidemiológica que le corresponde. a pesar de que el mismo pueda exhibir una fracción de eyección menor al 35% que “per se” lo pone en riesgo. en la actualidad se sabe que ese conocimiento es como confundir “manzanas con naranjas”. Lo más relevante para la comunidad médica en general. En ese contexto.

y en consecuencia la incidencia de muerte súbita. Esta revisión se presenta a la comunidad médica con el ánimo de contribuir a su conocimiento y con la aspiración de reducir el impacto negativo de esta patología en la sociedad. Estas cifras en la población colombiana reflejan que los beneficios de esta terapia de prevención para muerte súbita cardiaca ni siquiera se están aplicando a pacientes que irremediablemente la deberían recibir como aquellos que han experimentado un paro cardiaco y han sido reanimados de manera exitosa (prevención secundaria). Editor . han llevado al hombre a desarrollar soluciones o avances tecnológicos que están a favor de su evolución y sobrevida. De otra parte. se hace necesario que estos factores de riesgo sean ponderados en aquellos que tienen mala fracción de eyección. y en Colombia aproximadamente diecisiete por millón al año. MD. para definir la pertinencia del implante de un desfibrilador y la terapia de resincronización cardiaca. sintomáticos o no. Sin embargo. han permitido cambiar la historia natural de las arritmias ventriculares y la falla cardiaca. tabaquismo. los pacientes con miocardiopatía isquémica dilatada no son sometidos a estudios complementarios o seguimiento clínico minucioso que facilitarían el reconocimiento de su vulnerabilidad. implantan alrededor de sesenta desfibriladores por millón de habitantes al año. lo cual no se practica en la extensión que amerita. como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita. deben agregarse a la lista de variables que hacen vulnerable al portador de miocardiopatía isquémica las arritmias ventriculares complejas o repetitivas. Así mismo. Diego I. a ambos. Países europeos con economías menos estables. antecedentes familiares de infarto agudo del miocardio y muerte súbita. y a pesar de varios estudios multicéntricos internacionales que avalan su beneficio. diabetes. la sociedad no percibe su importancia y se le endilgan costos excesivos inaceptables para los países latinoamericanos. Amén de los factores de riesgo conocidos como dislipidemia. Los desfibriladores y más recientemente la terapia de resincronización cardiaca con o sin desfibrilador. como Portugal y Grecia. la mala clase funcional. Vanegas Cadavid. los trastornos de la conducción intraventricular como el bloqueo de rama izquierda y la fibrilación auricular.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Tecnología La adversidad. y en especial la enfermedad.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En 1990 hubo 6. matemático francés. Muerte súbita arrítmica (7. y es más alta si se presenta de manera extrahospitalaria (Tabla 1).algún problema cardiovascular (1). es diferente la conceptualización de la muerte súbita si hay o no testigos en el momento del evento y los componentes socio-económico-culturales del sitio en donde se produzca. falleció inmediatamente luego de comunicarla (Figura 1). por ejemplo. más grave aun. pueden registrarse como muerte súbita (4). es decir. que no prevenir en absoluto. Por ejemplo en Estados Unidos se registran cerca de 300.3 millones de muertes por cardiopatía isquémica. Incide también quien hace el registro. 3). Figura 1. se reporta 0. Se tienen datos -no tan confiables por lo expuesto. en “The Foundations of Science” No cabe duda de que la muerte súbita es la forma de muerte más digna para el ser humano. el doble. pero no la magnitud en la población general. 8) Desde el punto de vista epidemiológico. en gente que no sabía que tenía -o no se le había detectado. tras la victoria sobre los Persas. hay que enfrentar enormes dificultades: una está relacionada con las diferentes definiciones de muerte súbita.corrió sin cesar 42.se remonta a la época del Imperio Griego cuando Feidípides -en la Batalla de Maratón y como soldado. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 3 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas. pues muchos casos de muerte súbita. Y otro problema.000 casos/ año (0. para llevar la buena noticia a su jefe y a su pueblo.5% de las defunciones que se producen de forma natural son súbitas (6). . La primera muerte súbita no violenta documentada relacionada con ejercicio -y seguramente arrítmica. Reflexiones sobre la epidemiología de la muerte súbita Para definir y entender la epidemiología de la muerte súbita. primera hora de iniciado el evento -algunos la clasifican como muerte instantánea-. se atribuyen y registran como “infarto” o “paro cardio-respiratorio” (2. El 80% de las muertes súbitas son de origen cardiaco y se presume que aproximadamente 12. más de 50% en forma súbita.4% (5). “Es mucho mejor prevenir. Se conocen sus mecanismos y en algunos casos su frecuencia en la población vulnerable. La muerte súbita se presenta en más de la mitad de los casos. es difícil precisar la verdadera incidencia de este tipo de muerte. entre 56% hasta 63%. y la otra radica en el mal uso de los registros.000 a 450. Sólo se tienen datos en la población de estudios que se han hecho en enfermos cardiovasculares con alto riesgo (estudios controlados con antiarrítmicos y/o cardiodesfibriladores). es que en muchos países (incluyendo Colombia) no se lleva un registro específico sobre este tipo de muerte desde el punto de vista epidemiológico.195 metros. la muerte súbita abortada tiene una alta incidencia de recurrencia.de otras latitudes. Además. Desde el punto de vista de su pronóstico.2% de la población) y en Finlandia. o durante las primeras 24 horas después de iniciados los síntomas.” Jules Henri Poincaré (1854-1912). Estatua de Feidípides en la Autopista entre Maratón y Atenas. en poblaciones que pueden ser comparables. otra es la historia para la familia. MD. puesto que un accidente cerebrovascular o una disección aórtica. aún sin certezas.

Poblaciones en riesgo El riesgo de muerte súbita es mínimo -pero de alto impacto. Figura 3. Muerte súbita según los meses y la población urbana y rural.si se toma de la población general (0.1% a -0. Horas del día con mayor porcentaje de muerte súbita (10). especialmente en finales de fútbol. De igual forma. y en centros comerciales (9). o enfermos con falla cardiaca post-infarto y fracción de eyección menor a 35%. (Figura 2). Circulation 2001. y más en zonas rurales (Figura 4). hecho que no sucede en caso de asistolia. Por otro lado.es en aeropuertos. su pronóstico varía: es más probable que los enfermos con fibrilación ventricular respondan a medidas de reanimación. la incidencia de muerte súbita está entre 20% y 35%- Hora del día Figura 2. La muerte súbita se presenta con más frecuencia en enfermos post-infarto con fibrilación ventricular o taquicardia ventricular recurrente y en enfermos reanimados después de muerte súbita una vez han salido del hospital. y las primeras semanas del mes. son los que tienen más alta probabilidad de muerte súbita.4 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La muerte súbita arrítmica tiene un patrón circadiano: es más frecuente entre las 6 am. Días de la semana y muerte súbita (11). a pesar de su daño cardiaco. ESTADÍSTICAS DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Incidencia (casos/año) Todo el mundo EE.4% de todas las muertes/año). los lunes (Figura 3) y en invierno. la muerte súbita tampoco parece frecuente. en realidad los enfermos graves no tienen muerte súbita de una manera que se pudiera predecir (12).000. El sitio más frecuente -fuera del hospital. luego en estadios.000 450. Figura 4.000 400. en poblaciones de enfermos multi-riesgo cardiovascular. En otras palabras.. es muy bajo. Es así como hoy día se sabe que los enfermos con arritmia ventricular asociada con baja fracción de eyección (menor de 35%) e infarto previo (sin aneurisma ventricular y peor. lo cual obedece a un fenómeno dinámico-epidemiológico en donde el poder predictivo en esos enfermos.000 Sobrevida <1% 5% <5% *Zheng y et al. o por cardiopatía asociada e incluso otras causas vasculares como accidente cerebrovascular o ruptura de aneurisma bien sea cerebral o aórtico. y 12 m. Otro agravante del problema es que dentro del “cajón” de muerte súbita no se discrimina si la causa es muerte súbita arrítmica. . Europa Occidental 3. con aneurisma).UU. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. En este tipo de pacientes.104: 2158.

más frecuente en las primeras horas de la mañana. De manera que predecir individualmente quien o cual está en mayor riesgo. el paro cardiaco es la primera manifestación de enfermedad cardiaca (14). Es ocasionada. la conceptualización y el manejo de la muerte súbita. . Datos del Multicenter Post-Infarction Program. Ocurre en sujetos sin enfermedad coronaria previa. Para 50% de las víctimas de muerte súbita. Muerte súbita en la población general y en la población en riesgo. Circulation1992. La respuesta no es fácil y la evidencia no es específica. Tiempo-dependencia del riesgo Hay una alta incidencia de muerte súbita después de haber sobrevivido a un paro cardiaco. Está acompañada por atero-trombosis (más de 72% de los casos). pero la correlación no es lineal. Representa la primera manifestación de enfermedad coronaria (en 17% a 20% de los casos).2% de la población general. se ha propuesto una clasificación más racional. Figura 5. tuvieron un riesgo progresivo en la medida en que estas dos variables aumentaron.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. mostraron que el subgrupo de enfermos que tuvieron alta frecuencia de ectopia ventricular y compromiso de la función ventricular. Y ¿cuál es el impacto sobre la fármaco-economía. Sería necesario tratar 998 personas de cada mil para salvar dos que morirán en forma súbita (Figura 5). una ruptura torácica y dos estallidos de aneurisma de la aorta abdominal. Se presenta con un ritmo circadiano. especialmente en países del tercer mundo?. f. Emerge entonces un problema bioético ¿A quién sí y a quien no? Diversos factores psicosociales pueden influir en el riesgo de muerte súbita. comúnmente. Desde el punto de vista del manejo. pero tan solo 10% de los casos de muerte súbita tienen el perfil de alto riesgo. de un modo global. Tipos de muerte súbita En un estudio en el que se analizaron 834 fallecidos portadores de cardiodesfibrilador implantable. Surge ahora la duda de cual es el momento más oportuno de iniciar la intervención: tan pronto como se detecta o cuando se observa que estas variables están progresando. un infarto cerebral. dos embolias de pulmón. Myerburg RJ. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 5 año. No sería costo-efectivo implantar un cardiodesfibrilador a toda la población “en riesgo”. e. pues el insuceso se presenta -tal como se define la muerte súbita.como un evento inesperado. los enfermos con alto riesgo pueden beneficiarse con el cardiodesfibrilador implantable. y que se menciona por incluir la enfermedad de Chagas dentro de su tipificación (18-20): Muerte súbita tipo I Se caracteriza porque: a. a los 24 meses la curva se comporta casi como la de la población normal (15). por fibrilación ventricular inducida por un episodio de isquemia miocárdica aguda. b. el aislamiento social y. pero siete de ellos mostraron en la autopsia un infarto agudo del miocardio. el nivel bajo de educación pueden estar relacionados con un riesgo mayor de muerte súbita (16. c. Ante la confusión que existe sobre la definición. Ocurre en sujetos pertenecientes a la población con factores de riesgo. con un fondo depresivo como denominador común. Las descargas del cardiodesfibrilador implantable estaban relacionadas con arritmias terminales secundarias (13). 85 (suppl I): I-2 -I-10. es casi imposible. 17 murieron súbitamente. Los pacientes que murieron súbitamente habían presentado una proporción mayor de cambios de vida importantes en los últimos seis meses (duelo. que corresponde a máximo 0. Hay un periodo crítico de alta recurrencia durante los primeros seis hasta 18 meses. d. 17). El estrés. falla cardiaca o miocardiopatía. divorcio o pérdida del empleo).

c. y el segundo entre los 45 y 74 años de vida (23). Por tanto. están los inherentes a la condición misma de la persona y que no pueden cambiarse. El mecanismo más frecuente es una arritmia letal producida en un sustrato miocárdico arritmogénico. Factores de riesgo modificables Se caracteriza porque: a. en estas familias se debe hacer un estudio sistemático para descartar alteraciones cardiovasculares. d. Generalmente es producida por fibrilación ventricular inducida por isquemia miocárdica aguda (50%) o sustrato cardiaco alterado (50%). después de la enfermedad coronaria. como su nombre lo indica. La medicación antitrombótica es efectiva en la mitad de los casos. al contrario de la terapia antitrombótica. c. propendiendo a incrementos Factores de riesgo para muerte súbita Por lo general los factores de riesgo que se han tenido en cuenta como predictores son aquellos que ocasionan enfermedad estructural en el corazón. . género y carga genética. Los factores modificables son los mismos factores clásicos de riesgo para atero-trombosis (y no solo para enfermedad coronaria). esta relación se equilibra después de los 65 años. e. d. cuyo riesgo aumenta 2. b. en una relación de 7:1 en individuos de 55 a 64 años. 22). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 g. llegando a ser hasta de 2:1 en mujeres. Otra historia es cómo se reacciona a las condiciones estresantes. pues la pueden desencadenar alteraciones eléctricas primarias o micro-estructurales aun no identificables (micro-reentrada) (21. Muerte súbita tipo III Se caracteriza porque: a. La función ventricular está disminuida. constituyen parte esencial en la formación de placas ateroscleróticas y predisponen a la ruptura de las mismas. Si se hace con hostilidad. • Herencia: uno de los marcadores clínicos que indica mayor riesgo de muerte súbita es precisamente la historia familiar de muerte súbita precoz. • Género: la muerte súbita ocurre con mayor prevalencia en varones que en mujeres. El primero se encuentra entre el nacimiento y los seis meses de edad -síndrome de muerte en la cuna). La combinación betabloqueadores y amiodarona pudiera ser eficaz. la carga emocionaladrenérgica se dispara. que facilitan la aterotrombosis coronaria aguda. se calcula que 75% a 90% de los casos ocurren en la población masculina (24). La medicación antitrombótica es efectiva en su prevención. Asimismo.6 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. en todos los miembros aparentemente sanos (25). El “estrés” en sí no es un riesgo determinante. la agregación plaquetaria y las catecolaminas así como el vasoespasmo. con respecto a las no fumadoras (Estudio de Framingham). Se presenta en sujetos con y sin enfermedad coronaria. No obstante. Hipercolesterolemia Se sabe que los niveles elevados de colesterol circulante y más específicamente la fracción LDL oxidada. tales como edad. sin que ello implique que sea necesario un daño cardiaco para que ocurra muerte súbita. Factores de riesgo no modificables Entre los no modificables. Muerte súbita tipo II • Edad: existen dos períodos donde el riesgo de muerte súbita en la vida de una persona es especialmente elevado. Tabaquismo Está claramente relacionado con la aparición de muerte súbita. causando muerte súbita trombótica o embólica (26-29). Una causa frecuente en América Latina es la enfermedad de Chagas. h. El desfibrilador automático implantable ha demostrado ser eficaz. Aun así. b. Esta asociación entre tabaco y muerte súbita está relacionada con aumento en la adhesividad. El control de los factores de riesgo disminuye su frecuencia.5 veces en personas fumadoras. La combinación de amiodarona y betabloqueadores ha demostrado eficacia en algunos estudios. se ha demostrado que dejar de fumar disminuye ese riesgo rápidamente. Se presenta en pacientes con enfermedad coronaria ocasionada por infarto agudo del miocardio.

probablemente al desencadenar incremento de la frecuencia cardiaca. se ha demostrado que la incidencia de episodios de muerte súbita post-infarto ocurre con una frecuencia cuatro veces mayor en pacientes con bajo nivel educativo. se reportan como sus causantes o desencadenantes (32). Farmacológicos (33-35) Existen fármacos tales como los diuréticos no ahorradores de potasio y los mismos antiarrítmicos. se producen arritmias que terminan en paro cardiaco por alteraciones eléctricas (30). En esta población. Factores desencadenantes Actividad física (31) El mundo entero ha visto muerte súbita durante el ejercicio. . existen factores socioculturales que se asocian con la aparición de muerte súbita. el estrés agudo como desencadenante de muerte súbita ha sido ampliamente evidenciado en numerosas oportunidades. que en individuos con nivel educativo superior. En atletas jóvenes. y 12 m. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 7 inusitados de la frecuencia cardiaca. la causa más frecuente de muerte súbita con relación al ejercicio es la miocardiopatía hipertrófica. y en doble proporción en mujeres. hay dos clásicos factores desencadenantes que han sido estudiados con mayor profundidad: actividad física y fármacos. Asimismo. hongos…). miocarditis. Aunque las dosis terapéuticas sean clínicamente insignificantes. Por otro lado. Al igual que en el infarto agudo. Antidepresivos tricíclicos como imipramida y desipramida se relacionan con varias muertes en pacientes jóvenes. en casos de intoxicación pueden conducir a la muerte súbita del paciente. anomalías congénitas de las arterias coronarias. defecto en la conducción intraventricular y prolongación del intervalo QT. que al ser utilizados en el tratamiento de patologías cardiacas pueden desencadenar muerte súbita arrítmica. en el 11 septiembre de 2001 se reportó un inusitado número de muerte súbita tanto en la ciudad de Nueva York como en otras ciudades distantes. Se sabe que estimulantes como las anfetaminas y el metilfenidato causan incremento de la frecuencia cardiaca y presión sanguínea. y en aquéllos con alteraciones primarias de la conducción interventricular. síndrome de Marfán y la de más reciente aparición en los estudios: el commotio cordis o traumatismo torácico no penetrante en ausencia de cardiopatía orgánica. síndrome de Brugada o uso de simpaticomiméticos. y el caso del terremoto que estremeció a California (donde se cuadruplicaron los casos de muerte súbita). una forma única de taquicardia ventricular es la denominada torsades de pointes (reconocida como la arritmia responsable de los renombrados efectos proarrítmicos de drogas antiarrítmicas) especialmente si hay QTc prolongado pre-existente o disbalances iónicos. donde el mecanismo de muerte parece ser el estímulo electromecánico durante el período vulnerable de repolarización ventricular. la muerte súbita se presenta más el lunes y entre las 6 am. La hostilidad ante los estresores es lo que hoy se define como distrés y como la causa directa del daño o la desestabilización vascular. Sin embargo. las cifras tensionales y la labilidad de las placas inestables o inflamadas (vulnerables). En el estudio INTERHEART el mayor factor de riesgo que estuvo involucrado en el momento del infarto agudo del miocardio fue el estrés psico-social. mientras que en atletas de mayor edad las causas son de origen isquémico.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Y además. mientras que en fumadores lo es la trombosis aguda. como ya se mencionó. Otras causas menos frecuentes de muerte súbita en deportistas serían: formas incipientes de displasias arritmogénicas del ventrículo derecho. canalopatías (síndrome de QTc prolongado) o miocardiopatía hipertrófica no diagnosticada. especialmente en deportistas ya entrenados. entre las cuales se cuentan la Guerra del Golfo (donde la incidencia de muerte súbita en Israel se vio aumentada dramáticamente con los bombardeos de Irak a este país). En pacientes con enfermedad coronaria el mecanismo más probable es la ruptura de las placas vulnerables. No puede descartarse el uso de psicotrópicos (cocaína. En particular. debido muy seguramente a su abrupto cambio en sus estilos de vida a partir de la II Guerra Mundial. una alteración eléctrica no identificada -por ejemplo síndrome de pre-excitación Wolff-ParkinsonWhite oculto. Igualmente. Se ha establecido que el mecanismo que desencadena la muerte súbita puede estar relacionado con el factor de riesgo pre-existente. bazuco.

• Marcadores moleculares (subtipos de receptores beta). • Genéticos (enfermedades pro-trombóticas. PATOLOGÍAS ASOCIADAS CON MUERTE SÚBITA * Cardiopatía isquémica * Miocardiopatía hipertrófica * Miocardiopatía dilatada * Miocarditis * Enfermedades infiltrativas (sarcoidosis. aunque en más de 90% existe una patología coexistente previa a su ocurrencia. • Biomarcadores (citokinas e IL-6). Problemas a la hora de establecer y clasificar los tipos de muerte. En la tabla 3 se presenta la lista de las patologías que más se relacionan con muerte súbita. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En la tabla 2 se enuncian otros medicamentos que han sido asociados con muerte súbita.8 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. . puede ser muerte súbita. 52 (11): 1107. Tabla 3. • Defectos mitocondriales. De ahí la importancia de la especial vigilancia e intervención que requieren estos pacientes. En la población que tenga estas patologías. Enfermedades causantes de muerte súbita Existe una multitud de causas que pueden originar muerte súbita. Viñolas X. • Inflamación vascular (PCRus). Causas de muerte súbita. • Patrones de perfusión alterados. Rev Esp Cardiol 1999. arritmias hereditarias). y con el suficiente poder para ser tenidos en cuenta como tales. especialmente para la forma arrítmica. Estos son: • Neuropatía autonómica diabética y no diabética. MEDICAMENTOS QUE SE RELACIONAN CON LA APARICIÓN DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Antihistamínicos Terfenadina Astemizol Antimicrobianos Eritromicina Trimetoprim-sulfametoxasol Claritromicina Clortrimazol Azitromicina Ketoconazol Pentamidina Cloroquina Drogas gastrointestinales Cisapride Probucol Agentes psicotrópicos Antidepresivos tricíclicos Haloperidol Fenotiazinas Risperidona Inhibidores específicos de la serotonina Otros agentes Organofosforados Vasopresina Clorhidrato de amantadina Clorhidrato de cocaína “Nuevos” factores de riesgo En los últimos días se han asociado nuevas condiciones que podrían llenar los requisitos para ser considerados como factores de riesgo aislados. diagnosticada o no (36). • Polimorfismo de nucleótidos (canales iónicos). Tabla 2. • Turbulencia de la frecuencia cardiaca. hay que pensar que el primer y/o último síntoma. amiloidosis) * Enfermedades neuromusculares * Cardiopatías congénitas * Hipertensión pulmonar * Estenosis aórtica * Prolapso mitral * Tromboembolismo pulmonar * Síndrome de Wolff-Parkinson-White * Taquicardias ventriculares polimórficas * Síndrome de QT prolongado * Síndrome de Brugada * Fibrilación ventricular idiopática * Enfermedades degenerativas del tejido de conducción * Bloqueo AV completo congénito * Alteraciones electrolíticas * Proarritmia de fármacos antiarrítmicos o no antiarrítmicos * Estrés psíquico y físico importante * Tumores intracardiacos (mixomas) * Traumatismos torácicos (commotio corpore alterado) * Variabilidad RR alterada Fuente: Rodríguez E.

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Pero el gran problema es que, aunque se han demostrado como causantes directos, aun no se conoce -y quizás nunca- el valor predictivo para cada una de estas entidades con el fin de hacer prevención o intervención.

Conclusiones
La muerte súbita es un problema epidemiológico y de gran impacto en la salud pública, así como afectivofamiliar, biológico y médico. Lamentablemente, y a pesar de ser la forma de muerte más digna para el ser humano, aun no se cuenta con las herramientas para poder detectar o predecir de manera individual quien está en riesgo de este desenlace. Se conocen los mecanismos de muerte súbita y la frecuencia con base en algunos estudios controlados, pero su extrapolación y prevención siguen siendo aun inciertos y costosos (dependiendo de si es para otro o para un familiar cercano). Definitivamente el ya convertido en proverbio “es mejor prevenir que curar” se aplica perfectamente para la muerte súbita. Y la única y mejor manera de prevenirla es detectar de forma precoz a los individuos con riesgo cardiovascular -independientemente de la edad- e intervenirlos integralmente pensando en la pared vascular como inicio y final común del proceso aterotrombótico, el mayor responsable de la muerte súbita, incluso de la muerte súbita arrítmica. Pero la raíz fundamental, la etiopatogenia de la muerte súbita, está en la exposición a los factores de riesgo. De ahí que las guías -aunque más exactamente, las políticas de prevención que deben surgir desde el Estado- deben contemplar la educación y promoción, es decir hacer prevención primordial, que no es otra cosa que evitar que los sujetos se expongan al riesgo. Esto implica forzosamente educar y desde la infancia, a través de las escuelas, los medios de comunicación y la familia. Se debe involucrar la biología de la prevención aunada a la biología molecular como un solo elemento integrado. También es crucial enseñar a la comunidad en general las medidas básicas de reanimación y facilitar desfibriladores en sitios de alto riesgo (aeropuertos, estadios, centros comerciales…). Esta es una medida que puede (y lo ha logrado en ciudades en donde se ha implementado) salvar muchas vidas, que en un momento dado pueden corresponder a un ser cercano a nuestros afectos.

Afortunadamente, el desarrollo del conocimiento y el resultado de la mezcla entre cibernética y tecnología, han permitido avanzar enormemente, sobre todo a partir de los finales del milenio anterior. Los cardiodesfibriladores implantables y los re-sincronizadores junto con algunos fármacos, han atenuado el azote de la incertidumbre de morir antes de tiempo y en forma inesperada; es decir, de muerte súbita.

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Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita
Mauricio Duque Ramírez, MD.

Introducción
La aterosclerosis coronaria constituye el sustrato más común para muerte súbita cardiaca y taquicardia ventricular en los pacientes mayores de cuarenta años. Los eventos de muerte súbita cardiaca son consecuencia de taquiarritmias ventriculares, usualmente secundarias a problemas estructurales y moleculares cardiacos (1). Los pacientes que hayan sufrido arritmias ventriculares durante la fase crónica de un infarto del miocardio tienen el riesgo más alto de muerte súbita cardiaca (2) o de repetir la taquiarritmia. Aquellos que hayan tenido síncope con enfermedad cardiaca estructural, también tienen alta incidencia de un evento de muerte súbita cardiaca (3). El riesgo de muerte súbita después de sobrevivir a un evento cardiovascular mayor, no es lineal en el tiempo. Su mayor incidencia ocurre en los primeros seis a dieciocho meses después del evento índice (3). El riesgo varía de 20% a 30% entre los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda y se incrementa de manera exponencial si la fracción de eyección baja de 30%.

con disfunción ventricular izquierda severa, la causa de la muerte súbita es una bradiarritmia en casi la mitad de los casos. Alrededor de 60% de las muertes en hombres y 50% en mujeres que tengan enfermedad isquémica cardiaca, ocurren fuera del hospital o en el servicio de urgencias (5). Hay una disminución de la incidencia de las taquiarritmias ventriculares que es paralela a la disminución de las muertes por enfermedad coronaria. Sin embargo, a pesar de una reducción significativa en la tasa de mortalidad cardiovascular durante los veinte a treinta años pasados, la proporción de pacientes que han sufrido muerte súbita cardiaca ha permanecido constante. En los países en desarrollo la incidencia de muerte súbita cardiaca y taquiarritmias ventriculares es considerablemente menor y paralela a las tasas para enfermedad coronaria.

Tabla 1. CAUSAS DE ARRITMIAS VENTRICULARES • Enfermedad coronaria • Miocardiopatía dilatada idiopática • Miocardiopatía hipertrófica • Displasia arritmogénica del ventrículo derecho • Síndrome de QT prolongado • Proarritmia de medicamentos antiarrítmicos • Anormalidades electrolíticas • Enfermedad cardiaca congénita • Enfermedad valvular cardiaca • Miocarditis aguda • Uso de cocaína • Sarcoidosis y amiloidosis • Tumores cardiacos • Síndrome WPW y taquiarritmias supraventriculares • Síndrome de muerte súbita nocturna inesperada • Síndrome de Brugada • Taquicardia de puntas torcidas inducida por bradicardia • Tirotoxicosis • Trauma torácico (commotio cordis)

Magnitud del problema
Se estima que la muerte súbita cardiaca es la causa de 350.000 a 400.000 eventos cardiacos por año en los Estados Unidos, lo cual constituye una incidencia de aproximadamente 0,1% a 0,2% por año en la población adulta (4). La muerte súbita es la manifestación más común, y a menudo la primera, de enfermedad coronaria, y puede ser responsable de aproximadamente 50% de las muertes por enfermedad cardiovascular en ese mismo país. En 19% a 26% de los casos, el primer evento coronario puede ser muerte súbita (5). Cerca de 80% a 90% de los eventos de muerte súbita cardiaca se asocian con enfermedad arterial coronaria, 10% a 15% con varios tipos de miocardiopatías y sólo una pequeña fracción con enfermedades menos comunes (Tabla 1). En pacientes

el inicio de una taquicardia o complejo prematuro causado por automaticidad anormal. es importante señalar que las herramientas diagnósticas actuales no permiten determinar de manera inequívoca el mecanismo responsable de las arritmias clínicas o sus bases iónicas o moleculares. lo cual da soporte al papel de un evento transitorio activo en disparar el inicio de una arritmia potencialmente fatal. raza y otros factores La incidencia de las arritmias ventriculares aumenta marcadamente con la edad. pueden causar fibrilación ventricular mucho más fácilmente en un infarto cicatrizado que en músculo cardiaco normal. Sustratos para las arritmias ventriculares Enfermedad arterial coronaria Mecanismos Mecanismos de la muerte súbita cardiaca y las arritmias ventriculares Los mecanismos inductores de las taquiarritmias ventriculares. siendo esto particularmente cierto en las arritmias ventriculares. puede precipitar un episodio de taquicardia sostenida por reentrada. 7). el inicio de una taquicardia por extraestímulos o sobre-estimulación. la enfermedad arterial coronaria aterosclerótica todavía es el sustrato predominante. alteración del flujo de calcio y cambios en la propagación del frente de onda (6. hipokalemia. La raza negra tiene mayor incidencia de enfermedad coronaria y por lo tanto de taquiarritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca (5). En los estudios de autopsias y de sobrevivientes de muerte súbita cardiaca. trastornos en los canales iónicos o en el número y función de las uniones brecha. Así. además. conducción del impulso o combinación de ambos (8). cambios autonómicos. disfunción del retículo sarcoplasmático. . trastorno de los miocitos o disfunción de los mismos. en especial micro-reentradas de automaticidad. pero previamente estable. muestran una tendencia hacia el aumento de la frecuencia sinusal y de los complejos ventriculares prematuros antes de la fibrilación ventricular. antiarrítmicos del grupo I como la quinidina. pero solamente 20% a 40% de los pacientes con muerte súbita cardiaca han demostrado alguna evidencia de infarto reciente del miocardio. sin embargo. Por ejemplo. A través de maniobras de encarrilamiento se pueden identificar arritmias causadas por circuitos macro-reentrantes. Puede ser difícil la diferenciación entre mecanismos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto de edad. El riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor en los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. El término miocardio alterado se refiere a cicatriz. fibrosis. acidosis. pueden causar proarritmia por prolongación del intervalo QTc (11). Los efectos electrofisiológicos cardiacos pueden deberse a isquemia transitoria y reperfusión. factores metabólicos sistémicos intra o extracelulares (hipoxemia. hipertrofia. anormalidades sistémicas y proarritmia. anormalidades en la expresión genética. La hipokalemia puede causar taquicardia de puntas torcidas por el mecanismo de post-despolarizaciones precoces. Los mecanismos responsables de las arritmias cardiacas generalmente se dividen en categorías de desórdenes de la formación del impulso. activación plaquetaria y liberación de toxinas cardiacas. y del grupo III como el sotalol. catecolaminas). El término alteración transitoria se refiere a isquemia miocárdica transitoria. Parece que la génesis de las arritmias ventriculares durante un paro cardiaco proviene de una interacción compleja entre un sustrato electrofisiológico anormal. La tasa para las mujeres es 30% a 50% menor que para los hombres. un episodio de taquicardia causado por un mecanismo puede precipitar una taquicardia perpetuada por un mecanismo diferente. Es probable que esto refleje un cambio en la actividad autonómica o en el estado hemodinámico. Varias anormalidades sistémicas también pueden contribuir a la muerte súbita. los acomplamientos fijos y una variedad de maniobras o técnicas clínicas utilizadas no proveen una prueba absoluta de los mecanismos (9). y la modulación por un trastorno funcional transitorio. hipomagnesemia.12 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. se producen en un miocardio alterado (patológico) y se originan por una alteración transitoria que desencadena y perpetúa la arritmia. así mismo. Aunque se ha identificado una gran variedad de anormalidades estructurales en los pacientes que han tenido un paro cardiaco. género. Tanto la isquemia transitoria como la reperfusión y la reducción experimental en el flujo sanguíneo coronario. la demostración de la actividad eléctrica durante la diástole. el hallazgo predominante en una proporción significativa de pacientes son las lesiones ateroscleróticas crónicas (estenosis significativas 75%) en múltiples arterias coronarias (10). disfunción del sistema nervioso autónomo. pueden categorizarse como agudas o crónicas. Se reportan infartos del miocardio cicatrizados en 40% a 75% de las autopsias relacionadas con muerte súbita cardiaca. Se ha demostrado que la isquemia regional y la acidosis pueden causar arritmias recurrentes debido a la dispersión de las propiedades electrofisiológicas. Los registros de Holter del inicio espontáneo de un paro cardiaco fuera del hospital. Las anormalidades estructurales en la enfermedad coronaria.

Zonas estructuralmente discontinuas que separan haces musculares y matrices de colágeno post-infarto. CAUSAS DE MUERTE DURANTE MONITOREO AMBULATORIO (HOLTER) Taquicardia ventricular seguida de fibrilación ventricular Fibrilación ventricular primaria Torsades de pointes Bradiarritmia 62. Se pueden presentar dos grupos de pacientes: aquellos con taquiarritmia ventricular polimórfica que han tenido un infarto previo del miocardio o tienen enfermedad coronaria con disfunción ventricular izquierda. con enfermedad cardiaca isquémica. es responsable de muchas. En el período post-infarto. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 13 Aunque la arritmia que más se encuentra durante la reanimación es la fibrilación ventricular. si no de la mayoría de taquiarritmias ventriculares. incluyendo niveles altos de K extracelular y reducción del pH. lo cual sugiere que una disminución de la actividad de estas células no contribuye a la conducción lenta. Durante la isquemia aguda. En ellos el principal mecanismo para la taquiarritmia ventricular polimórfica es la reentrada. un pequeño porcentaje tiene anormalidades importantes relacionadas con enfermedad arterial coronaria no aterosclerótica (origen anómalo de una arteria coronaria izquierda. una variedad de factores. muestra potenciales de acción anormales e indica que la causa de disminución de la conducción es multifactorial.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. embolismo y disección) (12). taquiarritmia ventricular polimórfica o incluso fibrilación ventricular franca (8). puede encontrarse en la mayoría de los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. Existe mucha controversia con respecto al ritmo que precede a la fibrilación ventricular. el miocardio ventricular resecado de pacientes con taquiarritmia ventricular recurrente. En la población adulta con enfermedad coronaria la forma más frecuente de taquiarritmias ventriculares es la taquiarritmia ventricular monomórfica sostenida que se origina del borde de un infarto cicatrizado. Tabla 2. cualquiera de las cuales puede constituir un obstáculo anatómico. en la mayoría de los casos ésta es precedida por una taquicardia ventricular rápida que degenera en fibrilación ventricular (Tabla 2) (1). electrogramas fragmentados y actividad eléctrica continua que llevan a reentrada. Aunque la muerte súbita asociada con estenosis aórtica puede resultar de gran variedad de causas. como asas de reentrada circulares únicas.5% Enfermedad valvular cardiaca Muchos ensayos clínicos en animales y humanos respaldan el mecanismo de reentrada en el ventrículo. Los análisis más recientes de los registros electrocardiográficos en los estudios que reportaron taquiarritmias ventriculares previas a fibrilación ventricular. En un niño con estenosis aórtica. ya sea funcional o anatómica. Aunque más de 80% de los pacientes con muerte súbita cardiaca tienen enfermedad arterial coronaria.4% 8. La reentrada es el mecanismo más común de producción de esta arritmia. El tejido miocárdico que sobrevive y está separado por tejido conectivo. La reentrada en el músculo ventricular con o sin contribución del tejido especializado. anisotropía y estrías de fibrosis. establecen la base para la conducción lenta.7% 16. en pacientes La estenosis aórtica asintomática se asocia con bajo riesgo de muerte súbita cardiaca. arteritis. La taquiarritmia ventricular polimórfica sin prolongación del intervalo QTc. Esta reentrada puede estar facilitada por la disminución de la conducción en el miocardio dañado. y pacientes cuya taquiarritmia ventricular polimórfica puede ser una manifestación de isquemia aguda.3% 12. como causa de taquiarritmia ventricular sostenida. En los pacientes con hipertrofia ventricular izquierda y aumento de la presión . los registros de potenciales de acción de las células que sobreviven regresan a lo normal. circulando alrededor de un área de bloqueo funcional de forma consistente con la hipótesis del círculo “leader” o con conducción lenta alrededor de una zona de bloqueo creada por anisotropía o fibrosis (cicatriz). El área de microreentrada puede ser pequeña aunque es menos común hallar una macro-reentrada alrededor de una cicatriz. se combinan para crear potenciales de acción disminuidos en las células isquémicas que retardan la conducción y pueden llevar a reentrada (9). más comúnmente se documentan taquicardias ventriculares y bradiarritmias. el riesgo promedio de muerte súbita es de 1% por año. Se describen tanto la reentrada en figura de ocho. sin embargo. provee rutas de activación que atraviesan áreas infartadas que pueden generar reentrada. revelan que en la mayoría de los casos el ritmo precedente no corresponde a una taquiarritmia ventricular monomórfica sino a un ritmo de flutter ventricular.

Aunque las taquiarritmias ventriculares pueden ser un factor predominante como desencadenantes de muerte súbita cardiaca. en la alfa tropomiosina. La causa de la miocardiopatía dilatada aún permanece sin definir por completo. así como la fibrosis intersticial y perivascular. con la consecuente disfunción sistólica y generación de taquiarritmias ventriculares por reentrada. aumento temporal de la dispersión de la refractariedad y transporte anormal en la membrana celular. pueden causar el circuito de reentrada estable para generar una arritmia ventricular letal. en la troponina cardiaca T e I15. Aproximadamente en 60% de los pacientes. Su prevalencia en la población general es de 1 en 500. aunque se han implicado orígenes virales. La tasa anual de muerte súbita cardiaca es de 2% a 4% en adultos y de 4% a 6% en niños y adolescentes. las fluctuaciones electrolíticas con la terapia diurética y el uso concomitante de antiarrítmicos o inotrópicos. El 70% de las muertes súbitas en pacientes con miocardiopatía hipertrófica ocurre antes de los treinta años de edad y la mayoría se asocian con el ejercicio. en los pacientes con miocardiopatía dilatada la asistolia y la disociación electromecánica pueden ser causas muy importantes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 intracavitaria al final de la diástole. pero esto es especulativo. Sin embargo. Dichos hallazgos tienen implicación clínica importante ya que se ha reportado muerte súbita cardiaca después de cirugía de válvula mitral (con pico aproximado a las tres semanas). falla cardiaca y arritmias ventriculares.14 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. en la proteína C que se une a la miosina. en más de una tercera parte de los pacientes (40%) que han tenido miocardiopatía y taquiarritmias ventriculares puede observarse taquicardia sostenida por reentrada en las ramas. Los pacientes con . en las cadenas ligeras de la miosina y en la titina. Miocardiopatías Miocardiopatía dilatada no isquémica La miocardiopatía dilatada no isquémica es la causa de muerte súbita cardiaca en 10% de las muertes súbitas que ocurren en adultos. autoinmunes y genéticos. Estas últimas y la muerte súbita pueden ocurrir en ausencia de otros síntomas y pueden ser impredecibles. significa alto riesgo de muerte súbita cardiaca. las taquiarritmias ventriculares pueden ser la causa arrítmica. Al menos en algunos de estos pacientes. la ectopia ventricular y la historia familiar de muerte súbita. este tipo de arritmia puede ser la culpable (13). En estos pacientes los indicadores de alto riesgo son la insuficiencia mitral severa. Muchas influencias facilitadoras y moduladoras (automaticidad avanzada y conducción alterada por distensión miocárdica). conducen a la dilatación de los ventrículos. Los pacientes con miocardiopatía dilatada tienen al menos dos sustratos anatómicos distintos que pueden causar taquiarritmias ventriculares por reentrada. El síncope es otra variable que puede identificar pacientes en alto riesgo de muerte súbita cardiaca. Esta arritmia se presenta usualmente en el período post-operatorio inmediato y puede cursar con paro cardiaco o síncope. de éstas 28% fueron súbitas.400 pacientes estudiados en catorce investigaciones diferentes. la tasa de mortalidad a cuatro años fue de 42%. las tasas de mortalidad pueden ser tan altas como de 50% por año. Otros factores que pueden influir son los neurohormonales (como el exceso de catecolaminas circulantes y el tono simpático alto). En los pacientes con miocardiopatía dilatada severa. en ellos. Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica es el desorden cardiaco genético más común que resulta de una mutación en uno de los genes que codifica las proteínas de la sarcómera del músculo cardiaco. principalmente después del reemplazo valvular. sobre todo en pacientes con disfunción ventricular izquierda avanzada (15). que pueden inducir proarritmia (14). Recientemente se demostró que los pacientes con enfermedad valvular pueden tener taquicardia por reentrada en las ramas. la enfermedad coronaria coexistente puede ser la causa en algunos individuos de mayor edad. También se sabe que la taquiarritmia ventricular no sostenida en pacientes con miocardiopatía dilatada. la taquiarritmia ventricular sostenida es indistinguible de la que se observa en los pacientes con enfermedad coronaria. En más de 1. Rupturas claves a nivel celular producen anormalidades en el potencial de reposo de membrana. La muerte súbita cardiaca es rara en los pacientes con prolapso valvular mitral. Se sabe que la cicatrización subendocárdica extensa. Se describen varias mutaciones en la cadena pesada de la betamiosina. La hipertrofia ventricular y la obstrucción al tracto de salida producen angina. se cree que la causa primaria de la taquiarritmia ventricular sea la isquemia subendocárdica. Además. Es probable que en estos casos el mecanismo subyacente se relacione con un circuito de reentrada intramiocárdico causado por miocardio enfermo o fibrótico. La bradiarritmia puede resultar directamente del bloqueo AV causado por la calcificación sobre el sistema de conducción o causado en forma refleja por mecanismos neurocardiogénicos.

La interacción de estas variables ha sido mejor estudiada en la tetralogía de Fallot. más de 50% de estas muertes probablemente son el resultado de una enfermedad cardiaca congénita. Muerte súbita en niños con enfermedad cardiaca La muerte súbita cardiaca es mucho menos común en niños que en adultos. Debido a que no hay ventrículo subpulmonar. que indica. Los sitios más comprometidos son el ápex. Hoy los pacientes que tienen esta condición fisiológica de “ventrículo único” son tratados con la cirugía de Fontan o sus variantes.5 a 8 por 100. las intervenciones quirúrgicas y las arritmias son las causas más importantes de muerte durante el seguimiento a largo plazo. constituye 5% de la tasa total de mortalidad pediátrica. que han tenido episodios sostenidos de taquiarritmias ventriculares o que tienen una fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca. sino que tienen falla cardiaca progresiva debido a sobrecarga de volumen. La incidencia reportada de 1. En la tabla 3 se asigna el riesgo relativo a cada uno de los factores de riesgo para muerte súbita cardiaca en pacientes con cardiopatía hipertrófica (16). el septo interventricular y el ventrículo izquierdo. para evitar su paso por el ventrículo derecho. Puede ocurrir muerte súbita durante el ejercicio (17). y en raras ocasiones. Las cicatrices de la atriotomía y la ventriculotomía y la sobrecarga de volumen y presión persistentes inherentes a algunas reparaciones.1 Mortalidad a seis años 5% (1%-9%) 7% (1%-13%) 18% (4%-33%) 35% (25%-100%) Se aprecian cambios electrocardiográficos hasta en 90% de los pacientes. hipertrofia severa.9 4.000 habitantes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 15 mayor riesgo son aquellos que han sobrevivido a un paro cardiaco previo. la morfología de la taquicardia es de bloqueo de rama izquierda con un eje izquierdo. En 30% a 50% de los pacientes con este síndrome puede haber un trastorno familiar con herencia autosómica dominante que afecta mayormente a hombres.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Tabla 3. Aunque algunas de las condiciones mencionadas en los adultos constituyen causas importantes de muerte súbita cardiaca en niños. En estos casos. el flujo sanguíneo de las venas cavas superior e inferior se dirige hacia la arteria pulmonar. aunque no específico. aunque el valor predictivo positivo de estos hallazgos es bajo. principalmente ventricular derecha. hipotensión inducida por el ejercicio y síncope. aunque se pueden observar arritmias atriales en una cuarta parte de los pacientes. es la presencia de ondas T invertidas en las derivaciones precordiales V1 a V3. En algunos estudios se ha demostrado que el estudio electrofisiológico positivo para la inducción de arritmias ventriculares sostenidas es útil para estratificar el riesgo (16). cualquier aumento en la presión venosa pulmonar puede producir una disminución significativa del gasto cardiaco. el hallazgo más común. . aun las arritmias atriales (inducidas por las incisiones atriales durante la cirugía) Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Este síndrome se caracteriza por miocardiopatía. predisponen en algunos casos a arritmias atriales y ventriculares. Por lo tanto. IDENTIFICACIÓN DE PACIENTES DE ALTO RIESGO Factor de riesgo Hipotensión durante ejercicio Síncope Taquicardia ventricular no sostenida Historia familiar Espesor de la pared ventricular > 30 mm Índice de factores de riesgo 0 1 2 3 RR 2. lo que conduce a la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada.0 1. y un defecto genético localizado en los cromosomas 1 y 4. se observa taquiarritmia ventricular en casi 10% de estos pacientes y la incidencia de muerte súbita es de 2% a 3% (18). Otras indicaciones de alto riesgo de muerte súbita cardiaca son la taquiarritmia ventricular no sostenida en el monitoreo ambulatorio. El cambio patológico típico es un reemplazo del miocardio por grasa con células miocárdicas y tejido fibroso entremezclados.8 1. un marcado gradiente en el tracto de salida. Recientemente se han identificado genotipos como la mutación de la proteína que codifica para la troponina T. una cámara ventricular puede estar tan severamente hipodesarrollada que exista un solo ventrículo funcionante. un riesgo altísimo para muerte súbita cardiaca. la región infundibular y el área postero-basal. El cuadro clínico es dominado por la presencia de taquiarritmias ventriculares. Estos pacientes no sólo son cianóticos. En algunos tipos de enfermedad congénita cardiaca. Debido a que las taquiarritmias ventriculares se originan de la pared libre del ventrículo derecho.4 2.

Estos pacientes no solamente tienen el sustrato para taquiarritmias ventriculares. y la muerte súbita es una causa común en estos casos. la tasa reportada de muerte súbita es de 2% a 5%. el intervalo QT tiene un segmento isoeléctrico largo con una onda T alta y picuda. cuyo parámetro vulnerable es la prolongación de la duración del potencial de acción. Síndrome de QT prolongado congénito (hereditario) El síndrome de QT prolongado congénito comprende un grupo de desórdenes genéticos que afectan los canales iónicos cardiacos. Por ejemplo. del gen HERG en el cromosoma 7 y del gen KvLQT1 en el cromosoma 11 son transmitidas en forma dominante y constituyen 90% de los casos de síndrome de QT prolongado congénito (síndrome de Romano-Ward). 50% de las muertes ocurren en reposo y por estímulo auditivo. El ventrículo derecho en falla tolera pobremente las frecuencias cardiacas rápidas y puede precipitar taquiarritmias ventriculares y muerte súbita. medicamentos antiarrítmicos y catecolaminas. principalmente al nadar. la mayoría de los síntomas ocurren durante ejercicio. Síndrome de QT prolongado y taquicardia de puntas torcidas La taquicardia de puntas torcidas es un ejemplo de una arritmia desencadenada por post-despolarizaciones precoces. el tratamiento es la mexiletina (bloqueador de los canales de sodio) y marcapasos a frecuencias altas. 80 a 90 lpm. sino que la extensa cirugía requerida para crear el cruce auricular también los predispone a arritmias atriales. en los pacientes con mutación en el cromosoma 7 que afecta la subunidad alfa del canal Ikr. Este flujo de entrada de sodio o calcio determina el potencial de transmembrana al cual se dispara una respuesta. parte del tratamiento es mantener unos niveles altos de potasio. Por otra parte. En muchas de estas condiciones. Otros tipos de enfermedad congénita cardiaca en los cuales se ha reportado muerte súbita cardiaca tardía son la anormalidad de Ebstein. y el ventrículo derecho servía como sistémico. del potencial de acción. La manifestación fenotípica de estos defectos genéticos es una prolongación anormal del intervalo QT en el electrocardiograma y la predisposición a desarrollar un tipo de taquiarritmia ventricular polimórfica. Hasta hace poco la corrección quirúrgica estaba confinada a las aurículas. La mutación en el cromosoma 11 afecta la subunidad alfa del Iks. 7 y 11). En estos casos. Este intervalo QT se acorta con el ejercicio y la taquicardia de puntas torcidas tiende a ocurrir en reposo y durante períodos de taquicardia. hipomagnesemia. llamada taquicardia de puntas torcidas. la estenosis aórtica y los defectos septales ventriculares. esto se manifestaba como disfunción ventricular derecha. con el tiempo. Otro subgrupo en alto riesgo para arritmias atriales y ventriculares malignas es el de aquellos que han tenido una transposición de los grandes vasos. su pronóstico generalmente es pobre. éstas podrían estar causadas por una reducción de la corriente de potasio durante la repolarización normal o por una corriente de entrada anormalmente prolongada llevada a cabo por los canales de sodio o calcio durante la segunda fase .16 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El mecanismo de muerte súbita puede ser hemodinámico o arrítmico (taqui o bradiarritmia) (18). en los pacientes que tienen mutaciones en el gen SCN5A en el cromosoma 3 (el cual codifica el canal de sodio). Debido a que las anormalidades genéticas son heterogéneas (a la fecha se han identificado al menos veinte mutaciones en los cromosomas 3. el electrocardiograma puede proveer una clave para su diagnóstico y usualmente existe un componente familiar (20). las manifestaciones de la enfermedad y la severidad son variadas (Tabla 4) (20). Algunos pacientes con enfermedad cardiaca congénita desarrollan hipertensión pulmonar secundaria (síndrome de Eisenmenger). y es cuatro veces más común con arritmias atriales mal controladas (17-19). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden desembocar en compromiso hemodinámico severo y muerte por arritmia (17). Las mutaciones del gen SCN5A en el cromosoma 3. Anormalidades eléctricas primarias Son aquellas condiciones en las cuales una anormalidad eléctrica predispone a taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular en ausencia de enfermedad cardiaca estructural aparente. es la más frecuente de todas (50% a 60%) y produce un intervalo QT prolongado con ondas T melladas pero sin acortamiento significativo del intervalo QT corregido. También se describen anormalidades genéticas en el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (la forma recesiva asociada con sordera). Se conocen varios factores que pueden causar post-despolarizaciones precoces: hipokalemia. Este mismo gen se asocia con problemas del síndrome de Brugada y la enfermedad de Lev/Lenegre.

La marcada dispersión de la repolarización transmural puede crear una ventana vulnerable para la generación de mecanismos de reentrada. Los estudios demuestran una dispersión espacial de la repolarización a lo largo del eje transmural de los ventrículos izquierdo y derecho lo cual se hace evidente por la actividad diferencial entre los miocitos epicárdicos. La incidencia de taquicardia de puntas torcidas es de 0. lo que a su vez refleja diferentes densidades de los canales de potasio y sus subtipos en estas regiones.6 KvLQT1 codifica las proteínas de la subunidad alfa y KcNE1codifica las proteínas de la subunidad beta del canal Iks. Es poco usual una historia familiar de muerte súbita. a su vez inhibidas por magnesio. la proporción relativa de pacientes con fibrilación ventricular idiopática aumenta y puede llegar a representar hasta el 15% de todas las causas de fibrilación ventricular en pacientes menores de cuarenta años de edad. Síndrome de QT prolongado adquirido La taquicardia de puntas torcidas se reconoce como un efecto adverso impredecible de medicaciones como la quinidina.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. no es clara aún la génesis de las taquiarritmias ventriculares en los pacientes con QTc prolongado (21). La edad promedio en que se presenta el primer evento cardiaco es en pacientes de 12 ± 14 años con QT prolongado.8% para quinidina. En este estudio de observación el riesgo de síncope o muerte súbita estaba relacionado con la longitud del QTc.2%. principalmente izquierda.5% a 8. que prolongan el intervalo QT probablemente por alteración del balance entre las corrientes de entrada y salida.1 17q23 Canal Iks Ikr INa ? Iks Iks Ikl Porcentaje 50-60 30-35 10-15 ? < de 3 0. podría aumentar de manera periódica la amplitud de las post- despolarizaciones precoces para provocar taquiarritmias. La tasa de eventos cardiacos en los familiares afectados es baja: síncope en 0. De manera típica la presentación inicial . prospectivo longitudinal iniciado en 1979. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 17 Tabla 4.5% y muerte cardiaca en 0.5 7q 35-36 3p 21-24 4p 25-27 21q 22. En la tabla 5 se observa la lista de las causas más frecuentes de síndrome de QT prolongado adquirido (22).1 21q22. la historia de eventos cardiacos previos y una frecuencia cardiaca elevada (19). Fibrilación ventricular idiopática Aproximadamente sólo 1% de los pacientes tiene fibrilación ventricular idiopática. y alrededor de 2. GENÉTICA DEL SÍNDROME QT PROLONGADO Nombre LQT1 LQT2 LQT3 LQT4 LQT5 LQT6 LQT7 Gen KvLQT1 HERG SCNA5 ? KcNE1 KcNE2 KCNE2 Cromosoma 11p 15. El estudio cooperativo internacional. Las post-despolarizaciones precoces desde los miocitos medioventriculares (zona M) pueden ser el transfondo de los complejos ventriculares prematuros que inician o perpetúan la taquicardia polimórfica o la torsades de pointes en pacientes con QTc prolongado. es decir fibrilación ventricular sin evidencia alguna de enfermedad cardiaca estructural después de una evaluación cardiaca exhaustiva. ha aportado gran conocimiento epidemiológico de este síndrome (20). La edad promedio está entre mediados de los treinta y principios de los cuarenta y la proporción hombre a mujer es aproximadamente 2:1. Aunque muchos medicamentos pueden causar prolongación del intervalo QT.5% para sotalol. Ocurre síncope típicamente en asociación con emoción intensa. la quinidina y el sotalol son los causantes de la mayoría de los episodios de taquicardia de puntas torcidas. El 69% son mujeres y 85% de los casos tiene un miembro de la familia con un intervalo QTc mayor a 440 ms. seguidos por la hipokalemia y la amiodarona. La estimulación simpática. mediomiocárdicos y endocárdicos. actividad física vigorosa o excitación por estímulos auditivos. La frecuencia de síncope es de 5% por año y la mortalidad cardiaca de 0. Sin embargo. Los hallazgos experimentales sugieren un papel importante de la heterogeneidad de la repolarización transmural. En poblaciones que se espera tengan baja incidencia de enfermedad cardiaca isquémica. La estimulación alfa-adrenérgica también aumenta la amplitud de las post-despolarizaciones precoces inducidas por cesio.9% por año.

la única forma de diagnosticarlo es mediante el electrocardiograma. taquiarritmia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular (25). propafenona ibutilide y dofetilide Clase III Sotalol. Hallazgos recientes de estudios genéticos que ligan el síndrome de Brugada con una mutación de un gen para un canal iónico. y aunque el electrocardiograma en reposo es normal. disopiramida. Hasta el momento. TMT-SMX*. complejos ventriculares prematuros aislados aumentan en frecuencia y se vuelven polimórficos. . pentamidina) Quimioterapéuticos (antraciclinas) Antagonistas de la serotonina (ketanserina) Insecticidas órgano-fosforados Calcioantagonistas (Bepridil) Antivirales (amantadina) Proquinéticos (cisaprida) Taquicardia ventricular polimórfica sensible a las catecolaminas Esta es otra variante de las taquiarritmias ventriculares polimórficas. seguidos por salvas de ráfagas monomórficas y bidireccionales. En muchos de ellos el diagnóstico se hace mediante electrocardiograma de rutina. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 5. eventualmente se pueden presentar taquiarritmia ventricular bidireccional. TMT-SMX: trimetoprim-sulfametoxasol. Aunque la patogénesis subyacente de los cambios del electrocardiograma no está clara todavía. bretilio. procainamida Clase IC Encainida. la edad diagnóstica promedio es de 38 ± 17 años y la mayoría son hombres (proporción 8:1 hombre a mujer). amiodarona Otros medicamentos Agentes tricíclicos y tetracíclicos Fenotiazinas. presentan una secuencia típica de eventos durante el ejercicio: la taquicardia sinusal conduce hacia una taquicardia de la unión.18 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Desde el punto de vista morfológico. haloperidol Ketoconazol Antihistamínicos (astemizol y terfenadina) Antibióticos (eritromicina. Variante de acoplamiento corto de la taquicardia de puntas torcidas Existe un subgrupo de pacientes adultos jóvenes que se presenta con taquiarritmia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de enfermedad cardiaca estructural significativa. la taquiarritmia ventricular polimórfica de estos pacientes luce como una taquicardia de puntas torcidas típica. Estos pacientes usualmente tienen una muerte súbita previamente abortada o síncope. Durante un seguimiento promedio de 34 ± 32 meses. Los hallazgos típicos incluyen morfología de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V2 y hasta V3 (26-28). sostienen la hipótesis de que el síndrome es una anormalidad eléctrica primaria. Usualmente son niños con historia familiar de síncope o muerte súbita hasta en 30% de los casos. es muerte súbita causada por fibrilación ventricular sin síntomas precedentes. se sugiere que puede estar relacionada con el hallazgo morfológico de espiga y domo del potencial de acción de las células epicárdicas. CAUSAS DE SÍNDROME DE QT PROLONGADO ADQUIRIDO Agentes antiarrítmicos Clase IA Quinidina. flecainida. Posteriormente. Anormalidades electrolíticas Hipokalemia Hipomagnesemia Bradiarritmias Estados nutricionales alterados Jugo de uva Enfermedad cerebrovascular Hemorragia intracraneana y subaracnoidea Enfermedad cerebrovascular aguda (stroke) Trauma intracraneano IV: intravenoso. pero el intervalo QT es normal (24). Hasta en 25% de los pacientes se observa una “tormenta eléctrica” que termina en fibrilación ventricular (23).* Síndrome de Brugada Los hermanos Brugada describieron un nuevo síndrome en pacientes con un patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST asociado con muerte súbita en ausencia de enfermedad cardiaca estructural demostrable. quinolonas. ocurre un evento arrítmico en 34% de los pacientes previamente sintomáticos y en 27% de los que no habían tenido evento previo. La diferencia de estos pacientes con los anteriores es que el latido de la taquiarritmia ventricular polimórfica tiene un intervalo de acoplamiento muy corto (245 + 28 ms). En estos casos las taquiarritmias ventriculares son desencadenadas por emociones o actividades físicas y pueden ser reproducidas con infusión de isoproterenol o durante ejercicio. El riesgo de recurrencia de síncope o muerte súbita cardiaca es alto. Aún no se sabe si esta entidad se puede separar de la fibrilación ventricular idiopática. Si la actividad persiste.

6.000 habitantes. Heart J 1992. 4. 12. mechanisms of production of fatal arrhythmia on the basis of data from 157 cases. Cooley R. Ambulatory sudden cardiac death: . pero aproximadamente 30% de ellos han sido asintomáticos o han tenido síntomas menores previos. 5: 118B-121B. 15. Thiene G. Spectrum of clinicalpathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study. Ann Intern Med 1991. 7. . verapamilo intravenoso (puede causar aumento de la conducción anterógrada) y la anormalidad de Ebstein (31.. Circulation 1992. Task Force on Sudden Cardiac Death of European Society of Cardilogy. el intervalo RR más corto durante fibrilación atrial es 250 ms (240 lpm). Am . et al. el cual ha recibido gran variedad de nombres: en Thailandia. puedan afectar el sustrato electrofisiológico tan diverso de una manera uniforme y prevenir así las arritmias. Sudden cardiac death. function and time-dependence of risk. J Am Coll Cardiol 1997. ed. Sra JS. Douglas ZP Mechanisms of clinical arrhythmias. et al. Los cambios del electrocardiograma y la fibrilación ventricular de estos pacientes pueden ser precipitados por estimulación vagal e inhibidos por estimulación simpática. 32). Circulation 1966. Marian AJ. 9. que la disfunción hemodinámica y la desorganización del ritmo ventricular conducen a fibrilación ventricular y muerte súbita. Stevenson LW. 17. 114: 1013-1019. Guillum RF. Esta entidad ha sido llamada fibrilación ventricular inducida por el vago. uso de la digital. Circulation 1997. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. 16. Anderson AJ. pero hasta que esto ocurra. Middlekauff HR. 10. Sheikh SH. 14. Resumen Se han caracterizado muchos aspectos de la génesis de la taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular y muchos aún quedan por aclarar. La incidencia estimada de tal complicación es de una por cien pacientes año. el enfoque no farmacológico continúa ganando terreno. et al. El mecanismo de reentrada ha sido implicado en la génesis de taquiarritmia ventricular/ fibrilación ventricular asociada con el síndrome. 88: 2953-2961. 2. 5. Pokkuri o “muerte súbita de noche” (29). Es interesante el hecho de que ésta pueda ser también responsable del síndrome de muerte súbita inexplicada. Perper JA. se prefieren medicinas efectivas en muchas circunstancias clínicas como en el control de la fibrilación atrial. lo que hace poco probable que los medicamentos hasta ahora disponible con mecanismos de acción tan focales. Priori S. Narasimhan C. Blomstrom-lundqvist. 26: 1778-92. Deshpande S. Sudden coronary death in the United States: 1980-1985. Bayes de Luna A. Hoffman BF. 8. Myerburg RJ. Unexplained syncope evaluated by electrophysiologic studies and head tilt-testing. 79: 756-765. lo cual genera propagación del domo desde sitios donde éste se mantiene en lugares que lo han perdido. 1997. Castellanos A. Kuller LH. J Am Coll Cardiol 1985. . Myerburg RJ. Kessler KM. 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Arteriosclerosis of coronary arteries in den unexpected deaths. esto causa re-excitación local a través de un mecanismo reentrante de fase 2 (30). 742-779. Sra JS. En algunos pacientes. 9: 88-99. Lilienfeld A. La inhibición de la corriente a través del canal de sodio causa una pérdida heterogénea del domo del potencial de acción (meseta) en el epicardio ventricular derecho. Akhtar M. Kuller L. Basso C. y en Japón. 22: 1374-1450. siempre estaba presente antes de los episodios de fibrilación ventricular. En estos pacientes la conducción anterógrada es rápida..Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Coumel P Leclercq JF. Driscoll DJ. Curr Prob Cardiol 1999. Am Heart J 1989. Tamburro P Wilber D. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 19 Kasanuki y colaboradores describieron un pequeño grupo de pacientes en quienes la fibrilación ventricular idiopática con cambios episódicos del electrocardiograma semejantes a los del signo de Brugada. p. Sra J. en Filipinas. Castellanos A. 85 (suppl 1): I-2-I-10. et al. Sudden death prevention in patients with advanced ventricular dysfunction. Fisher R. 24: 461-540. Existe una tremenda heterogeneidad en el corazón normal y nada que decir del enfermo. Stevenson WG. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. es decir. Circulation 1989. Jazayeri MR. New York: WB Saunders Publishing Co. Ventricular tachycardia in valvular heart disease: facilitation of sustained bundle branch reentry by valve surgery. Lai Tai o “muerte durante el sueño”. 10: 414-416. han sido previamente sintomáticos para arritmias. Epidemiological study of sudden and unexpected deaths due to arterioesclerotic heart disease. 3. Circulation 1975. 11. et al. A pesar de la falta de éxito. Otros factores de riesgo incluyen múltiples vías accesorias. 34: 1056-1068. Eur Heart J 2001. Estos hallazgos son consistentes con la presentación clínica de síncope y muerte súbita cardiaca que ocurre durante el sueño o reposo y no durante el ejercicio. Cardiac arrhythmias: What do we need to know about basic mechanisms? J Cardiovasc Electrophysiol 1999. 318: 129-133. PACE 2003. 117: 151-159. Circulation 1993. Aliot E. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. Cardiac arrest and sudden cardiac death.

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14) (Tabla 1). alerta y sin aparente alteración de sus funciones mentales. estaba activa y podía mantener una posición erguida. 13. polimorfismo (grado 3). y se estima en cerca de 50% (1. son polimórficas. Se han hecho varios intentos para clasificar las arritmias ventriculares y precisar su importancia pronóstica. Estos métodos de clasificación pueden no arrojar resultados similares y no separar siempre las muertes en los grupos que se estudian desde el punto de vista científico (10). mayor será también el compromiso sobre el pronóstico.4% de las muertes ocurrieron sin colapso previo (11). técnicas de estudio y biomarcadores de arritmias ventriculares podría incrementar el entendimiento de las mismas para reducir incluso más el número de eventos de muerte cardiaca súbita (4). la localización de la muerte y su causa aparente (8. La mayoría de éstas obedece a arritmias ventriculares. Muerte cardiaca súbita Ya que las muertes súbitas generalmente ocurren fuera del hospital y con frecuencia son presenciadas por testigos sin entrenamiento médico.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. entendiendo que a mayor complejidad de las ectopias y mayor lesión estructural. aún es un motivo frecuente de muerte. se observa la condición cardiovascular previa. la clasificación de dichas muertes que puede usarse en estudios clínicos y epidemiológicos se basa en la información de tales testigos cuando la muerte ocurre fuera del ámbito hospitalario. El más antiguo y usado de ellos es la clasificación de Lown donde las ectopias ventriculares se clasificaban de acuerdo con su frecuencia (grados 1 y 2). En los casos de pacientes bajo anestesia general. Quizá un esquema de mayor relevancia clínica considerando las ectopias ventriculares prematuras y las arritmias ventriculares en el contexto del tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca de base sea de mayor utilidad. El desarrollo futuro de nuevos enfoques. Según la clasificación de Lown. 2). A pesar de la reducción en las últimas décadas del número de eventos de muerte súbita de causa cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 21 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero. se concluye que su cerebro tenía buena perfusión antes del evento. 9). Las guías para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y prevención de muerte cardiaca súbita (8) proponen la clasificación de arritmias ventriculares que se resume en la tabla 2. las ectopias ventriculares prematuras se describen como frecuentes o complejas si ocurren más de treinta por hora. Si la persona fue vista consciente. la calidad de vida y el riesgo de muerte cardiaca súbita (7). los cuales pueden suceder en personas sin enfermedad cardiaca previa o en asociación con enfermedad cardiaca estructural (3). en dupletas. repetitividad (grado 4) y prematuridad (grado 5) (5). IP: índice de prematuridad. Muchas de las clasificaciones tienen en cuenta la duración de la enfermedad final. 55. lo cual se juzga de acuerdo con la rapidez con que se pierde la consciencia y desaparece el pulso. o estando dormida podían despertarla fácilmente. CLASIFICACIÓN DE LOWN PARA ECTOPIAS VENTRICULARES Grado 0 1 2 3 4 a b 5 Descripción Sin latidos ectópicos prematuros EVP ocasionales y aislados EVP frecuentes (>1/min o 30 por hora) EVP polimórficas EVP repetitivas Dupletas Salvas EVP tempranas (IP < 1) Clasificación basada en la condición cardiocirculatoria antes de la muerte Muertes presenciadas EVP: ectopia ventricular prematura. Tabla 1. MD. con alguna frecuencia disparadas por eventos coronarios agudos. muestran fenómeno de R en T o preceden a TV (6. .

usualmente mayor de 300 latidos por minuto/ 200 ms (LC 180 ms o menos). en cuello o garganta. . El paciente reporta presíncope así: . TV característicamente asociada con síndrome de QT largo. con una apariencia monomórfica. Puede ser experimentado en posición supina Muerte de causa cardiaca no esperada. saltos de los latidos o pausas. Usualmente con morfología de BRIHH.22 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. se revierte el evento. TV: tres o más complejos prematuros consecutivos de origen ventricular a una frecuencia igual o mayor a 100 por minuto (longitud de ciclo menor a 600 ms). TV mayor de 30 s de duración y/o que requiere terminación por el compromiso hemodinámico en menos de 30 s. corta duración.Cambios visuales . terminan espontáneamente en menos de 30 segundos. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES Clasificación por presentación clínica Hemodinámicamente estable Asintomática Mínimos síntomas Ej. usualmente por arritmia súbita dentro de una hora del inicio de los síntomas Muerte de causa cardiaca no esperada. Síncope Muerte cardiaca Arresto cardiaco Clasificación por electrocardiografía TV no sostenida Tres o más latidos. TV con alternancia latido a latido del QRS en el plano frontal. la morfología y la amplitud.Malestar Súbita pérdida de la conciencia del tono postural. palpitaciones Hemodinámicamente inestable Presíncope La ausencia de síntomas que podrían resultar de la arritmia Aqueja palpitaciones precordiales. ampliamente irregular con marcada variabilidad en el QRS. Monomórfica Polimórfica TV sostenida Monomórfica Polimórfica TV re-entrante rama-rama TVNS con morfologia única de los complejos QRS TVNS con morfologia de QRS cambiante a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 2. no hay intervalo isoeléctrico entre los QRS sucesivos. Flutter ventricular Una arritmia ventricular regular (longitud de ciclo varía 30 ms o menos) aproximadamente a frecuencia de 300 latidos por minuto (LC 200 ms). Arritmia ventricular rápida. con intervención médica (ej.Alteración de la consciencia . frecuentemente asociada a toxicidad por digital. desde el punto de vista electrocardiográfico por rotación de los picos del QRS alrededor de la línea isoeléctrica durante la arritmia. desfibrilación).Sensación de desmayo . así descritas: latidos como golpes o carreras. TV debido a reentrada que involucra el sistema His-Purkinje. Se inicia siguiendo intervalos de acoplamiento corto-largo-corto La variante acoplamiento corto se inicia por un acoplamiento corto normal. la longitud de ciclo. TV bidireccional Torsades de pointes Fibrilación ventricular Continúa en la página siguiente. se recupera de manera espontánea. percepción alterada de los latidos. usualmente por arritmia dentro de una hora del inicio de los síntomas. ocurre generalmente en el contexto de una miocardiopatía. en quien. TVS con morfología única y estable de los complejos QRS TVS con morfología de QRS cambiante o multiforme a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms.

Guías para manejo de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita (8). • Electrocardiograma: registro. • Arritmia terminal: fibrilación ventricular. de otra parte. las muertes postoperatorias se clasificaron dentro de colapso circulatorio. . hasta ese momento. Hallazgos electrocardiográficos en el momento de la muerte Fuera del servicio de urgencias son pocos los casos de los que se tiene el ritmo en el momento de morir. despierto. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES. BRIHH: bloqueo de rama izquierda del haz de His. había sido adecuada. • Probable causa precipitante. comatoso. La evidencia sugiere que las denominadas muertes súbitas y haberlas clasificado como arrítmicas.Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Arritmias ventriculares en prolapso de válvula mitral Arritmias ventriculares después de cirugía para enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano Adaptada de: Task Force. sentado. en aquellos que fallecieron durante la intubación orotraqueal. La causa predominante fue evento coronario agudo en los pacientes de muerte arrítmica. La muerte súbita en pacientes hospitalizados se atribuyó a causa arrítmica en aquellos que durante el colapso evidenciaron la arritmia. TV: taquicardia ventricular. 11). • Peso del corazón mayor a 350 gramos. • No evidencia anatómica de enfermedad cardiaca. • Por actividad y postura: activo. De las clasificaciones que se examinaron.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.Miocardiopatía hipertrófica . de pie. La causa más documentada es la arritmia ventricular (10). aquella que se basa en la condición evidente de la circulación inmediatamente antes de la muerte. Hallazgos de patología • Oclusión de uno o más vasos coronarios principales. bajo anestesia. El desorden del ritmo aparentemente precedió al colapso circulatorio. monitoreado. parece ser la más útil para estudiar la muerte súbita porque la divide en categorías que son más relevantes para explicar su mecanismo (10. Muertes no presenciadas Hallazgos de la autopsia Las muertes que no son presenciadas en el momento en que ocurren pueden describirse de forma inadecuada. TVNS: taquicardia ventricular no sostenida. • Infarto agudo del miocardio. enfermedad coronaria crónica e hipertrofia ventricular izquierda. Efectos de la intervención terapéutica Lawrence (11) estudió pacientes que experimentaron una muerte súbita arrítmica y halló una o más manifestaciones de enfermedad cardiaca en cada una de las 22 autopsias que incluyó. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 23 continuación Tabla 2. electrocardiograma durante el evento. reposando. la localización. la posición del cuerpo y la condición de la persona descrita por testigos antes de morir. • Por nivel de alerta: caminando. Clasificación por enfermedad de base Arritmias ventriculares en enfermedad arterial coronaria crónica Arritmias ventriculares en falla cardiaca Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en desórdenes neurológicos Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca estructural Arritmias ventriculares en síndrome de muerte súbita del infante Arritmias ventriculares en miocardiopatías: . • Enfermedad valvular significativa. Éstas se clasifican en probables categorías con base en las circunstancias de la muerte. eran ocasionadas por la ocurrencia súbita de un desorden del ritmo cardiaco cuando la perfusión periférica. asistolia o arresto no reportado.Miocardiopatía dilatada . TVSD: taquicardia ventricular sostenida.

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Tabla 3. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA DURACIÓN DE LA ENFERMEDAD TERMINAL Duración de la ET Menos de cinco minutos > 5 min, < 1 hora >1 hora, < 4 horas > 4 horas, < 24 horas > 24 horas, > 1 semana > 1 semana Muertes arrítmicas (%) 45,1 19,5 8,5 6,1 9,7 11,0 Días en falla circulatoria (%) 0,0 6,8 1,7 10,2 22,0 59,3 Todas (%) 26,1 14,8 5,6 7,7 14,8 31,0

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982; 65 (3) 457-64. ET: enfermedad terminal.

Tabla 4. CLASIFICACIÓN POR CATEGORÍA CON RELACIÓN A LA LOCALIZACIÓN DE LA MUERTE Duración de la ET En el hospital Camino al hospital En casa En casa como paciente Otros en casa En el trabajo Camino al trabajo En el sitio de recreación En otra parte Muertes arrítmicas (%) 25,6 2,4 41,5 4,9 36,6 7,3 8,5 6,1 8,5 Muertes en falla circulatoria (%) 86,4 1,7 8,5 8,5 0,0 0,0 0,0 0,0 3,4 Todas (%) 51,4 2,1 27,5 6,3 21,1 4,2 4,9 3,5 6,3

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982 ; 65 (3, 11).

Una clasificación de muerte arrítmica o circulatoria puede fracasar o no ser muy precisa a menos que el electrocardiograma se encuentre registrado al tiempo de la muerte. Cuando tal clasificación es hecha con base en la rapidez con la cual cesa la función cerebral y no son perceptibles los pulsos periféricos, es sólo presuntiva. La clasificación sobre esta base es indudablemente más precisa cuando se conocen los antecedentes médicos de la población y las características demográficas, y cuando todos han sido sometidos a exámenes médicos antes de su muerte. La exactitud es mayor cuando la muerte se observa directamente. En los casos en que esta información estuvo disponible, la clasificación fue de muerte presenciada; la observación se confirmó con base en el electrocardiograma o la autopsia. Cuando las muertes no presenciadas se clasificaron por la ubicación y la aparente actividad del sujeto al tiempo de muerte, las clasificaciones concordaban con las muertes presenciadas. La evidencia de las autopsias y los electrocardiogramas al tiempo del colapso o luego del mismo, no contradijo la clasificación en ningún

caso, pero permitió clasificar algunos casos que de otra manera no se habría logrado. Se estima que el fallo de clasificación en las muertes no presenciadas en el trabajo de Lawrence está cerca de 5%. Una enfermedad aguda terminal de corta duración es buen indicador de causa arrítmica; por el contrario, una de más larga duración no necesariamente es un indicio de muerte en falla circulatoria (Tabla 3). Casi una tercera parte de las muertes que ocurrieron en hospitales se debieron a muerte arrítmica súbita (Tabla 4).

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Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca
Víctor M. Velasco Caicedo, MD.; Fernando Rosas Andrade, MD.; Juan F. Betancourt Rodríguez, MD.; Juan A. Baena Llanos, MD.; Alexánder Álvarez Ortíz, MD.; Alirio Balanta Cabezas, MD.

Las presentaciones clínicas de los pacientes con arritmias incluyen taquicardia ventricular, fibrilación ventricular y muerte súbita cardiaca. En la tabla 1 se resumen las presentaciones clínicas en pacientes asintomáticos y sintomáticos. Las arritmias ventriculares sostenidas o no sostenidas pueden ocurrir en individuos con o sin cardiopatía estructural, si bien la severidad de los síntomas no siempre se correlaciona con el tipo de cardiopatía. Por ejemplo, una taquicardia ventricular bien tolerada desde el punto de vista hemodinámico puede acontecer en un paciente con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida. El pronóstico y manejo deben individualizarse en cada caso de acuerdo con los síntomas y la enfermedad cardiaca asociada o subyacente (1).

(2). Arritmias muy rápidas, como la taquicardia ventricular polimórfica, rara vez son asintomáticas, probablemente se relacionan con anormalidades de los canales iónicos y requieren estudio (3, 4). La taquicardia ventricular no sostenida en pacientes con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida, indica riesgo elevado de muerte súbita cardiaca y demanda evaluación adicional o tratamiento (5). El pronóstico y manejo de las arritmias ventriculares asintomáticas no ha sido bien establecido en pacientes con otras enfermedades cardiacas como la miocardiopatía dilatada (6) o la hipertrófica (7).

Síntomas que se relacionan de manera potencial con las arritmias ventriculares
Éstos son: palpitaciones, disnea, dolor precordial, presíncope o síncope. Las palpitaciones o la percepción de irregularidades en el ritmo cardiaco son producidas por un amplio espectro de arritmias y también las pueden referir algunos pacientes en ausencia de arritmias (8). Con menos frecuencia, pacientes con taquicardia ventricular pueden manifestar síntomas de disnea paroxística o dolor precordial en ausencia de sensación de latidos cardiacos rápidos. En estas circunstancias, la disnea o el dolor precordial se relacionan con las consecuencias hemodinámicas de la taquicardia. El “presíncope” es un término vago y con pobre definición; no es un síntoma específico (9). La taquicardia ventricular puede causar síncope de causa no diagnosticada o inexplicable en pacientes con enfermedad cardiaca estructural (10). Pacientes con mala función ventricular y taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inducible en un estudio electrofisiológico, tienen alta incidencia de subsecuentes terapias apropiadas cuando se les implanta un cardiodesfibrilador. En forma similar, los pacientes con función ventricular deprimida pueden tener alto riesgo de muerte súbita (11-13). Los pacientes con síndromes de repolarizacion anormal (síndrome de intervalo QT largo o corto, síndrome de Brugada y taquicardia ventricular catecolaminérgica), se asocian con taquicardia

Tabla 1. PRESENTACIONES CLÍNICAS DE PACIENTES CON ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA CARDIACA 1. Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas. 2 Pacientes con síntomas potencialmente atribuibles a arritmias ventriculares. 3. Taquicardia ventricular estable o inestable desde el punto de vista hemodinámico. 4. Arresto cardiaco

Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas
En los individuos asintomáticos, pueden detectarse arritmias ventriculares en forma incidental por los hallazgos durante registros electrocardiográficos o durante un examen físico. No hay razón para tratar arritmias ventriculares asintomáticas en ausencia de potenciales beneficios, los cuales incluyen la prevención de taquicardiomiopatía y la reducción del riesgo de muerte súbita. Los mayores determinantes de riesgo de muerte súbita cardiaca guardan mayor relación con el tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca asociada y menor con la frecuencia o clasificación de las arritmias ventriculares

89: 1072-6. 5. Huikuri HV. 10: 173-81. 342: 1937-45. Barhanin J. • Presencia de conducción retrógrada. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. también con factores extracardiacos como tromboembolismo pulmonar. • Función ventricular. pueden tener una respuesta hipotensiva durante la taquicardia debido a una reacción vasovagal. 17). En estos pacientes la taquicardia ventricular es muy rápida y se relaciona más con síncope y presíncope que con sensación de latidos cardiacos rápidos o palpitaciones (14). Hauer RN. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. El arresto cardiaco súbito puede presentarse en individuos con corazón sano o enfermo (2). Pacientes con pobre función ventricular pueden no tener palpitaciones durante la taquicardia. Karha J. Pacientes con función ventricular normal pueden tener taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inestable si la taquicardia es rápida.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Si se modifican los límites de detección puede inducirse deterioro hemodinámico y depleción temprana de la batería (16. fibrilación ventricular o disociación electromecánica con disminución significativa de la perfusión tisular y pérdida de la conciencia. sin embargo. et al. Una taquicardia ventricular incesante aunque bien tolerada clínicamente. Barhanin J. part III. Myerburg RJ. hemodinámicamente estable. Predictors of appropriate implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. pobre perfusión tisular y riesgo inminente de arresto cardiaco o shock. como se observa en el síndrome de intervalo QT largo u otros síndromes de repolarización anormal. N Engl J Med 1998. Indica que de no haber tratamiento. Risk stratification and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. como resultado de un inadecuado gasto cardiaco se produce muerte súbita cardiaca si el problema no se resuelve con rapidez. pueden ser asintomáticos. El mecanismo desencadenante de un arresto cardiaco súbito no siempre se relaciona con la arritmia. Priori SG. 345: 1473-82. Cardiol Rev 2002. Hauer RN. part I and II. Buxton AE. Zimetbaum P. la taquicardia ventricular puede tener una frecuencia ventricular media por debajo del límite inferior programado de detección de taquicardia ventricular y puede dar origen a una baja detección de taquicardia ventricular y a que no se activen los algoritmos para terminar la taquicardia ventricular. 7. ruptura de aneurisma de aorta o alteraciones electrolíticas y metabólicas. N Engl J Med 2001. ACC/AHA/ESC 2006. Algunos pacientes con corazón normal y taquicardia ventricular monomórfica idiopática o taquicardia supraventricular. bloqueo aurículo-ventricular). 8. En pacientes con cardiodesfibrilador. Taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable El término “hemodinámicamente inestable” no tiene una definición precisa. 3. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. Bibliografía 1. falla cardiaca o taquicardiomiopatía (16). puede ser causa de deterioro hemodinámico. la taquicardia ventricular se asocia con hipotensión arterial. Passman R. Arresto cardiaco súbito El arresto cardiaco súbito se produce por asistolia (arresto sinusal. Sudden death due to cardiac arrhythmias. Priori SG. La taquicardia ventricular inestable hemodinámicamente es usual pero no sólo se observa en pacientes con función ventricular deprimida. 2. Electrophysiologic testing to indentify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. Rankovic V. Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Lee KL. La presentación de una taquicardia ventricular estable y relativamente bien tolerada. La estabilidad o tolerancia de una taquicardia ventricular se relaciona con los siguientes aspectos: • Frecuencia ventricular media de la taquicardia. Josephson ME. Maron BJ. Am J Cardiol 2002. Circulation 1999. et al. 114: e 385-e484. taquicardia ventricular. Taquicardia ventricular estable con respecto a la hemodinámica Los pacientes con taquicardia ventricular. no sugiere ausencia de enfermedad cardiaca y puede observarse en pacientes con función ventricular deprimida (15). sin embargo. N Engl J Med 2000. Circulation 1999. Evaluation of patients with palpitations. 6. habitualmente presentan sensación de latidos cardiacos rápidos que se acompañan de disnea o dolor precordial. La presentación de una taquicardia ventricular estable no indica pronóstico benigno en pacientes con enfermedad cardiaca significativa. lenta. • Integridad de los mecanismos compensatorios periféricos. et al. Circulation 2006. 4. Castellanos A. DiCarlo L. se usa ampliamente. 338: 1369-73. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 27 ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. 99: 674-81. 99: 518-28. . et al.

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los que tienen disfunción ventricular izquierda y aquellos con una historia de arritmias ventriculares pre-existentes. el uso de un desfibrilador. QT corto. se piensa en una manera de prevenirla. . La contribución global de los pacientes con canalopatías. En este capítulo se discutirán de manera breve las técnicas utilizadas en la evaluación no invasiva de la muerte súbita por taquiarritmias ventriculares. PhD. dieta. síndrome de Wolff-Parkinson-White. neurológicas. en cada caso en particular de un desencadenante de la muerte súbita: por ejemplo la prevención de un evento coronario mediante estilo de vida. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 29 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F. Infarto antiguo o evento coronario agudo. La idea de prevenir la muerte cardiaca súbita mediante pruebas no invasivas está lejos de lo ideal y hay que reconocer que en el momento no se tiene la prueba ideal que permita reconocer a las personas en riesgo. al menos desde el punto de vista poblacional o en particular de un paciente y prevenirlas de manera costo-efectiva. Miocardiopatía hipertrófica 4. Se dice que los pacientes que sobreviven a dicho evento tuvieron una muerte cardiaca súbita abortada.. asunto que no tocará este capítulo pero que tiene que ver con la prevención primaria. evento que ocurre casi siempre en la primera hora del ataque debido a la oclusión aguda de una coronaria (1). Cuando se habla de evaluación no invasiva del riesgo de muerte cardiaca súbita. ejercicio. Existen poblaciones con ausencia de enfermedad estructural pero que tienen enfermedades que alteran la funcionalidad de los canales iónicos o de la conducción eléctrica y los ponen en riesgo de padecer muerte cardiaca súbita. fármacos hipolipemiantes. por lo general las pruebas no invasivas que se nombrarán a continuación tienen buenos valores predictivos negativos (que la prueba sea negativa indica bajo riesgo de muerte cardiaca súbita). En el curso de un evento coronario agudo hasta 50% de los pacientes muere antes de llegar al hospital. endocrinas o metabólicas y como tal no es una entidad única que pueda prevenirse o tratarse de manera uniforme. MD. Cardiopatía dilatada 3. Miocardiopatía arritmogénica 5. Pava Molano. Introducción El término “muerte cardiaca súbita” se refiere a la muerte por causas naturales debido a la cesación abrupta de las funciones cardiacas conocida como paro cardiaco. ácido acetil salicílico … o en el caso de un paciente con alto riesgo de muerte cardiaca súbita por una canalopatía. Dado el alto costo del desfibrilador automático implantable y que no está libre de riesgos y complicaciones. aproximadamente 3:1 y la mayoría de eventos totales de muerte súbita ocurre en la población general que no tenía enfermedad cardiovascular conocida. Se carece de estudios experimentales en minorías de pacientes con riesgo de muerte El mayor riesgo de padecer una muerte cardiaca súbita lo tienen los pacientes con enfermedad coronaria establecida o aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria. vale la pena conocer qué puede llevar a muerte cardiaca súbita y cómo prevenirla socialmente por los caminos más fáciles y económicos: controlando los factores de riesgo de accidentes cardiovasculares. La prevención de la muerte cardiaca súbita tiene su piedra angular en exploraciones complementarias que poseen sensibilidades muy bajas para detectar a las personas en riesgo. seguidos de aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria y de los que ya tienen enfermedad coronaria establecida. Canalopatías y otras 1. Síndromes de QT largo. CAUSAS MÁS FRECUENTES DE MUERTE CARDIACA SÚBITA 1. Brugada. Las siguientes pruebas han sido utilizadas con el fin de evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita en pacientes predominantemente isquémicos o con disfunción ventricular no isquémica. La mayoría de las muertes cardiacas súbitas se deben a una arritmia ventricular letal y ocurren en pacientes con enfermedad cardiaca estructural o como consecuencia de un evento coronario agudo (Tabla 1). en términos absolutos. es muy baja. taquicardia ventricular catecolaminérgica. 5. El problema La muerte cardiaca súbita es una manifestación fenotípica de múltiples condiciones patológicas cardiacas. Cardiopatía isquémica 2. El riesgo es mayor en hombres que en mujeres.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Tabla 1.

es simple. Parece que la prueba produce resultados sinérgicos con el estudio electrofisiológico en pacientes con cardiopatía isquémica a quienes se habían inducido arritmias ventriculares colapsantes en el estudio electrofisiológico y tenían previamente taquicardia ventricular no sostenida asintomática. la disfunción ventricular izquierda fue un marcador poderoso de muerte cardiovascular (2). captopril o ambos y la disfunción ventricular izquierda fue un criterio predictor significativo e independiente de muerte cardiaca súbita. latido a latido a nivel de micro voltios.3 si estaba previamente en ritmo sinusal y de 4. En la cardiopatía no isquémica también tiene valor en el tamizaje. Entre 30% a 50% de las muertes por falla cardiaca se atribuye a la muerte cardiaca súbita.5 si estaba previamente en fibrilación auricular. a pesar de ser un parámetro muy subjetivo y de naturaleza imprecisa. en diferentes estudios.30 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. positivo e indeterminado. y el único predictor independiente de eventos arrítmicos mayores fue la disfunción ventricular izquierda. La TWA puede detectarse con técnicas de medición computarizada y depende de la frecuencia cardiaca. en torno a 15% y 20% (6). La incidencia puede variar mucho entre los estudios. El valor predictivo y la sensibilidad del test son bajos. Cabe destacar que la TWA puede dejar por fuera de tamizaje a un grupo importante de pacientes por su falta de sensibilidad (por ejemplo: resultado ni positivo ni negativo). Este hallazgo ha superado la prueba del tiempo. Por ejemplo. los pacientes con clase funcional IV de la NYHA.609 pacientes con disfunción ventricular e insuficiencia cardiaca fueron aleatorizados a recibir valsartán. trombosis o evento arrítmico agudo. Insuficiencia cardiaca congestiva (NYHA) Los signos de insuficiencia cardiaca izquierda son un poderoso marcador de muerte total y muerte cardiaca súbita. pudiendo deberse a empeoramiento progresivo o agudo de la falla de bomba. se cree que la alternancia obedece a dispersión de la repolarización ventricular que podría contribuir al desarrollo de arritmias ventriculares re-entrantes. en otras palabras. lo que puede lograrse con ejercicio y por estimulación atrial. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo La fracción de eyección ventricular izquierda ha sido uno de los primeros marcadores que demostró de manera consistente. Los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda en clase funcional II y III de la NYHA. anchura o forma que ocurre en latidos ventriculares. a pesar de buena especificidad. en el estudio MACAS (MArburg CArdiomyopathy Study) (4) se siguieron 91. tienen mayor riesgo de presentar muerte cardiaca súbita que . por cada 10% de disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. éstos últimos tienen más probabilidad de morir por falla de bomba (5). por ejemplo. así. aunque cabe reiterar que la prueba negativa implica muy bajo riesgo de padecer muerte cardiaca súbita. La presencia de insuficiencia cardiaca clínica incrementa en cinco veces el riesgo de morir independientemente de la etiología de la insuficiencia. El resultado puede ser negativo. costo-efectivo y fácil de obtener. todas las pruebas no invasivas (y aún las invasivas). la muerte se atribuyó a una arritmia ventricular en 39% de los casos. tienen baja capacidad de predecir la muerte cardiaca súbita aunque su ausencia es un buen signo pues sus valores predictivos negativos suelen ser elevados. Aunque la base fisiopatológica se desconoce. El objetivo en el estudio que acaba de mencionarse fue detectar los pacientes que más se podían beneficiar de la implantación de un desfibrilador (los de mayor riesgo de muerte cardiaca súbita) (7). aunque este último parece tener más significado patológico que normal. además de disfunción ventricular izquierda. El mayor valor epidemiológico de TWA está en su valor predictivo negativo (cuando el resultado es negativo) con valores tan altos como de 99% en la cardiopatía isquémica y de 95% en la insuficiencia cardiaca. siendo la óptima entre 100 y 120 latidos por minuto. isquemia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 cardiaca súbita (por ejemplo canalopatías) y de igual forma de estratificadores de riesgo. en el estudio Ramipril-infarto agudo. con un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 2. que se han hecho por lo general con base en estudios observacionales y como recomendación de expertos.343 pacientes con cardiopatía no isquémica y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35% durante 52 meses. ser un marcador de mortalidad global. Alternancia de la onda T La alternancia de la onda T o TWA (T wave alternans) es una prueba no invasiva que evalúa muy pequeños cambios en altura. El mayor problema de la disfunción ventricular izquierda como marcador de muerte cardiaca súbita (y de los que se mencionarán) es la falta de buena sensibilidad para detectar quienes presentarán muerte cardiaca súbita. en el estudio VALIANT (3) 14. dicho riesgo aumentó 21% por cada 5% de disminución en la fracción de eyección. en un estudio inicial de 866 pacientes con infarto del miocardio.

En el estudio de Makikallio y colaboradores (10) hecho a 2. además no predijo muerte súbita cardiaca en pacientes con disfunción ventricular izquierda y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35%. se asocia con incremento del tono simpático y con inestabilidad eléctrica. El índice de sensibilidad menor de 3 milisegundos por mm Hg. que la taquicardia ventricular no sostenida definida como la sucesión consecutiva de tres o más extrasístoles ventriculares (durante menos de treinta segundos o que no produzcan colapso circulatorio). Por ejemplo el estudio de Kleiger y colaboradores mostró un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 5. La variabilidad de la frecuencia cardiaca es un elemento para evaluar el sistema autonómico. ej. El estudio ATRAMI evaluó parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca y sensibilidad baro-refleja en 1. en humanos después de ajustar por demográficos. Se piensa que los componentes de alta frecuencia se deben al componente parasimpático del sistema nervioso autónomo. es decir los pacientes que mostraron una disminución menor de 3 ms en la frecuencia cardiaca ante el aumento de 1 mm Hg en la presión arterial.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Taquicardia ventricular no sostenida Unos cuantos estudios sugieren. la posibilidad de que la SBR pueda ser usada como marcador independiente de muerte cardiaca súbita. En un sub-análisis de este estudio. el número de extrasístoles (mayor o igual a diez latidos consecutivos) sí predijo eventos cardiovasculares mayores que los que tenían menor número o no Sensibilidad baro-refleja Mide la pendiente de la relación entre la presión arterial sistólica (mm Hg) y los siguientes intervalos RR (ms) que siguen a un cambio de la presión arterial. incrementando la presión arterial (p.8 comparados con sensibilidades mayores. la taquicardia ventricular no sostenida y el resultado del estudio electrofisiológico. edad y fracción de eyección. Estos estudios enseñan que los estratificadores de riesgo deberían haber sido evaluados mejor en estudios prospectivos antes de ser utilizados de manera definitiva como verdaderos estratificadores. En el estudio MACAS (4) evaluaron el riesgo de muerte en pacientes con miocardiopatía dilatada (idiopática) y la taquicardia ventricular no sostenida no predijo la muerte cardiaca súbita.1 ms/mm Hg (9). baro-refleja (SBR) se puede conseguir usando tres técnicas: La más común. mientras que los de baja frecuencia a ambos: parasimpático y simpático. La variación del latido sinusal puede servir como una evaluación no invasiva del control del sistema nervioso autónomo sobre el corazón y se puede medir en dominios de tiempo o frecuencia. La medida del control barorreceptor arterial o sensibilidad . Después de experimentos iniciales en modelos de infarto del miocardio con perros.3 en pacientes con variabilidad de la frecuencia menor de 50 ms comparada con la variabilidad mayor de 50 ms. La disminución de ésta en dominio de tiempo y de frecuencia y en el análisis no lineal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 31 Variabilidad de la frecuencia cardiaca La frecuencia cardiaca sinusal no es regular y el latido a latido tiene variaciones que se deben en parte a la inervación del sistema nervioso autónomo sobre el nodo sinusal. la segunda disminuyendo la presión arterial con vaso-dilatadores (p. tuvieron un riesgo relativo de muerte cardiaca de 2. debería analizarse contra marcadores actuales como la fracción de eyección. ambos estudios fallaron en mostrar una disminución de la mortalidad con el desfibrilador y de la utilidad de la variabilidad cardiaca como marcador de muerte súbita y total. en el primer mes. Sin embargo. nitroprusiato) y tercero por estimulación directa de los baro-receptores por succión del cuello. tuvieron una mortalidad de 17% a los dos años en comparación con aquellos que tuvieron una función autonómica conservada definida como una variabilidad de la frecuencia cardiaca mayor de 105 ms y una sensibilidad baro-refleja mayor de 6. Los pacientes que tuvieron la combinación de bajos parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca (menos de 70 ms) y de sensibilidad baro-refleja (menor de 3 ms/mm Hg). fenilefrina) y observando el cambio en la disminución de la frecuencia cardiaca. en pacientes con infarto agudo del miocardio (por ejemplo: la desviación estándar o SDNN de los latidos sinusales normales) detectado mediante Holter electrocardiográfico de 24 horas (8). se observó su utilidad para predecir la mortalidad. la taquicardia ventricular no sostenida detectada en Holter predijo la muerte total pero no discriminó si era súbita o no.130 pacientes post-infarto del miocardio.028 pacientes post-infarto de miocardio. se asocia con la muerte súbita. Los estudios CABG-PATCH y el DINAMIT utilizaron la disminución de la variabilidad cardiaca junto con la disfunción ventricular izquierda en la prevención primaria de la muerte en pacientes que iban a ser revascularizados (CABG) o en los primeros 4 a 40 días después de un infarto del miocardio (DINAMIT). se encontró que la variabilidad de la frecuencia cardiaca podría servir como marcador de muerte cardiaca súbita. Los de muy baja frecuencia se deben a componentes como al sistema de renina-angiotensina y a la termorregulación. mas no demuestran de manera contundente. ej.

656 de Londres y 600 de Oulu (provincia finlandesa). En un estudio multicéntrico de pacientes post-infarto. dispersión del QT y variabilidad del QT La prolongación del intervalo QT se asocia con un riesgo mayor de muerte cardiaca súbita en pacientes con QT prolongado congénito o adquirido. La variabilidad del intervalo QT puede evaluarse midiendo los intervalos QT consecutivos de los latidos cardiacos en un algoritmo semi-automatizado y ajustando los resultados por la varianza de la frecuencia cardiaca. estuvo asociada con mortalidad incrementada en pacientes que sobrevivieron a un infarto del miocardio. La turbulencia mide las fluctuaciones sinusales que siguen a las extrasístoles ventriculares en un Holter electrocardiográfico de 24 horas. sin embargo en el MADIT II no se encontró utilidad para el desenlace primario que fue la mortalidad total. la dispersión del QT y su variabilidad sirven para medir el riesgo de muerte cardiaca súbita en unos cuantos estudios epidemiológicos. muestran resultados contradictorios con relación al valor pronóstico del intervalo QT. Los pacientes de este estudio con SAECG anormal tuvieron mayor incidencia de muerte arrítmica significativa. Intervalo QT. En un reciente artículo. En dos estudios evaluaron el valor de la turbulencia de la frecuencia cardiaca: en 577 pacientes post-infarto del “Multicenter Postinfarction Program” y en 14 pacientes del EMIAT. como ocurre con otros estratificadores de riesgo de muerte cardiaca súbita. frente a 17% con SAECG negativa.32 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. estudios sobre el intervalo QT en pacientes con disfunción ventricular izquierda sin prolongación previa del intervalo QT. Datos del MADIT-II mostraron que una variabilidad del QT incrementó el riesgo de fibrilación ventricular y de taquicardia ventricular (16). conducción lenta) necesario para iniciar y sostener re-entradas. La SAECG fue examinada en el estudio MUSTT que aleatorizó pacientes con infarto de miocardio. de manera independiente la desaceleración de la frecuencia cardiaca fue un fuerte predictor de mortalidad total que sobrepasó a la fracción de eyección ventricular izquierda y a las medidas convencionales de la variabilidad de la frecuencia cardiaca (15). El valor del SAECG en cardiopatías no isquémicas es incierto y en el estudio MACAS. así como de mortalidad (43% versus 35%) (13). Como dichas áreas retardadas pueden constituir parte del sustrato arritmogénico (p. Morillo y colaboradores hicieron un meta-análisis del valor de la taquicardia ventricular no sostenida en la predicción de muerte cardiaca súbita en pacientes con disfunción ventricular izquierda y encontraron que el mayor valor de la taquicardia ventricular no sostenida estaba en la ausencia de la misma. lo cual complica más el quehacer diario de los clínicos al tratar un paciente post-infarto y más de diez extrasístoles por hora. En algunos estudios la extrasistolia ventricular frecuente no mostró predicción independiente de mortalidad total ni de muerte cardiaca súbita y en la era actual. los cuales se correlacionan con áreas locales de activación retardada en el miocardio contráctil ventricular. se encontró un fuerte predictor de mortalidad total en ambos (14). Aunque parece una prueba de utilidad. como indicador de bajo riesgo de muerte cardiaca súbita con valores predictivos entre 89% y 97% en los estudios analizados (11). Aunque se ha propuesto que el intervalo QT. definida como diez o más extrasístoles ventriculares por hora en una grabación con Holter electrocardiográfico de 24 horas. su valor predictivo positivo no es mayor de 30%. En 242 pacientes del MACAS no predijo eventos arrítmicos mayores. de revascularización agresiva. FEVI menor a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tenían taquicardia ventricular no sostenida (10%. ej. 5% y 2% respectivamente).455 pacientes de Munich. Turbulencia de la frecuencia cardiaca Es una de las formas menos estudiadas de evaluación no invasiva de la muerte cardiaca súbita. la evaluación de esta técnica es subóptima. el valor de la extrasistolia es más incierto aún. pero el valor predictivo de un Holter con extrasistolia ventricular en esta población es bajo (12). 1. La extrasistolia ventricular frecuente. muchos investigadores postulan a la SAECG como un fuerte predictor de muerte cardiaca súbita en pacientes que sobreviven a un infarto del miocardio. Señal electrocardiográfica promediada (SAECG) Esta prueba se usa para detectar señales eléctricas de baja amplitud y alta frecuencia al final de los complejos QRS conocidos como potenciales tardíos. SAECG parece ser un buen marcador específico de arritmias. Capacidad de desaceleración de la frecuencia cardiaca Ésta parece ser un fuerte predictor de todas las causas de mortalidad y de la muerte cardiaca súbita. . en la práctica todavía no han probado su valor como estratificadores del riesgo y deben esperarse estudios más concluyentes. sin embargo. de 28%. sin embargo en este estudio no se evaluó la muerte cardiaca súbita. la SAECG anormal no predijo arritmias.

Incapacidad de origen cardiaco de un pariente relativo menor de cincuenta años. Effect of metoprolol CR/XL in chronic heart failure.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. et al. Grimm W. 7. 3. Bibliografía 1. la exploración física y la historia clínica los cuales tienen la mayor costo-efectividad en la prevención de muerte súbita de los deportistas (18). Metoprolol CR/XL randomized intervention trial in congestive heart failure (MERIT. 110: 1885-9. especialmente durante el ejercicio). 10. Hipertensión arterial. se exponen las recomendaciones con base en doce preguntas y exploraciones: ocho personales y familiares y cuatro para exploración física. signos (inusuales como la onda épsilon) en la miocardiopatía arritmogénica y lo que es más importante. et al. Noninvasive arrhythmia risk stratification in idiopathic dilated cardiomyopathy: results of the Marburg cardiomyopathy study. J Am Coll Cardiol 2000. Atletas La evaluación inicial de personas que van a desarrollar un programa de entrenamiento físico competitivo. N Engl J Med 2005. Microvolt T-wave alternans for the risk stratification of ventricular tachyarrhythmic events a meta-analysis. filtra casi todas las enfermedades de los canales a excepción de la taquicardia catecolaminérgica. síndrome de Marfán u otras arritmias importantes desde el punto de vista clínico. 5. Sudden death in patients with myocardial infarction and left ventricular dysfunction. Steinman RC. 6. 9. McMurray JJV. 11. Estudios observacionales han unido la duración de la despolarización con el aumento de la mortalidad total (17). Circulation 2004. 8. Debe recordarse que la base de la estratificación está en el electrocardiograma. 46: 75-82. Gheeraert PJ. et al. hipertrófica. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 33 El electrocardiograma Usualmente no se considera como un estratificador de riesgo de muerte cardiaca súbita. Christ M. fibrillation in patients with acute myocardial infarction: coronary angiographic determinants. Lancet 1999. et al. Solomon S. de Brugada u otras canalopatías. El electrocardiograma es de gran importancia pues puede detectar anomalías que casi siempre están presentes en las cardiopatías asociadas a muerte cardiaca súbita: signos de isquemia en la cardiopatía isquémica. amerita al menos una historia clínica “cuidadosa” además de un examen físico y un electrocardiograma. en la que el electrocardiograma basal puede ser completamente normal. N Engl J Med 1983. Gehi AK. Con base en la amplia experiencia ganada por los italianos en la prevención de muerte cardiaca súbita. QRS y repolarización anormal en las cardiopatías dilatadas e insuficiencia cardiaca. Microvolt T-wave alternans distinguishes between patients likely and patients not likely to benefit from implanted cardiac defibrillator therapy: a solution to the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II conundrum. 5. Tamizaje pre-participación de atletas competitivos (19) 1. MERIT HF Study Group. 2. Zelenkofske S. Aunque la duración del QRS suele aumentar junto al incremento de la insuficiencia cardiaca. Metz LD. Excesivo cansancio o astenia con el ejercicio. 352: 2581-8. 35: 144-50. Namerow PB. síndrome de QT largo. Muerte prematura (inesperada de un pariente menor de cincuenta años). signos de hipertrofia en las hipertróficas. Estigmas físicos de síndrome de Marfán y presión arterial. Out-of-hospital ventricular . Stein RH. retarda la despolarización de los ventrículos pudiéndolos hacer más vulnerables a las re-entradas y por la disincronía a empeorar la falla cardiaca y la dispersión de la despolarización. En un análisis de subgrupo del MUSTT el bloqueo completo de la rama izquierda fue un predictor de muerte total y súbita mientras que los pacientes del MADIT-II no mostraron independencia como marcadores de muerte súbita y sí una tendencia a marcar la mortalidad total. heart failure. en este estudio no resultó ser un predictor independiente. J Am Coll Cardiol 2005. . 6. Bach J.HF). Multicenter Post Infarction Research Group. 3. Bloomfield DM. Soplo cardiaco (debería buscarse obstrucción dinámica para la miocardiopatía hipertrófica). Circulation 2003. mide variables de valor pronóstico. Palpación de los pulsos femorales para descartar coartación de aorta. 108: 2883. Risk stratification and survival after myocardial infarction. et al. 7. Henriques JP De Buyzere ML. 4. Conocimiento de ciertas condiciones en miembros de la familia como miocardiopatía dilatada. especialmente la izquierda. Conocimiento previo de tener un soplo cardiaco. 4. 2. por ejemplo la duración del QRS cuando se bloquea en una rama. or both. 309: 331-6. Dolor o malestar torácico con el ejercicio. 353: 2001-7. Síncope o casi síncope inexplicados (que se piensa es de origen no vaso-vagal. preferiblemente en ambos brazos. no obstante. La duración de la despolarización.

Deceleration capacity of heart rate as . Bauer A. Bigger JT Jr. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 8. 12. Steinman RC. et al. and mortality in the 2 years after myocardial infarction. and left ventricular dysfunction. Circulation 2007. Medicine & Science in Sports & Exercise 2000. Circulation 2004. FULLER CM. Baroreflex sensitivity and heart-rate variability in prediction of total cardiac mortality after myocardial infarction ATRAMI (Autonomic Tone and Reflexes After Myocardial Infarction) investigators. De Sousa MR. Cost effectiveness analysis of screening of high school athletes for risk of sudden cardiac death. Gomes JA. Circulation 2001. Namerow PB. 16. 15. 19. Recommendations and considerations related to preparticipation screening for cardiovascular abnormalities in competitive athletes: 2007 Update A Scientific Statement From the American Heart Association Council on Nutrition. Decreased heart rate variability and . 10. Barthel P et al. Miller JP Bigger Jr JT. Morillo CA. et al. Barthel P Schneider R. Marcus FI. 110: 1885-9. 11. Nogueira AM. Article in press.34 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Non-sustained ventricular tachycardia as a predictor of sudden cardiac death in patients with left ventricular dysfunction: A meta-analysis. Gorini M. 17. a predictor of mortality after myocardial infarction: cohort study. Baldasseroni S. Bloomfield DM. Circulation 1984. Prediction of sudden cardiac death . Lancet 2006. 104: 436-41. et al. 59: 256-262. The relationships among ventricular arrhythmias. Cain ME. left ventricular dysfunction. Bigger Jr JT. 887-890. et al. 18. 26: 762-9. Am Heart J 2002. et al. Maron BJ. coronary artery disease. Schmidt D. Am J Cardiol 1987. and Metabolism Endorsed by the American College of Cardiology Foundation. et al. 367: 1674-81. Barthel P et al. Microvolt T-wave alternans distinguishes between patients likely and patients not likely to benefit from implanted cardiac defibrillator therapy: a solution to the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial MADIT) II conundrum. Kleiger R. Fleiss L. Makikallio TH. Malik M. Opasich C. Physical Activity. 14. 143: 398-405. Lancet 1998. Eur Heart J 2005. 13. 115: 1643-1655. et al. Rabelo FT. Prediction of long-term outcomes by signal-averaged electrocardiography in patients with unsustained ventricular tachycardia. after acute myocardial infarction: role of Holter monitoring in the modern treatment era. . Ribeiro A. Kleiger RE. 9. its association with increased mortality after acute myocardial infarction. La Rovere MT. premature beats as a predictor of mortality after acute myocardial infarction. Kantelhardt JW. 69: 250-8. Buxton AE. Lancet 1999. Heart-rate turbulence after ventricular . 351: 478-484. Eur J Heart Fail 2008. 353: 1390-6. et al. Left bundle-branch block is associated with increased 1-year sudden and total mortality rate in 5517 outpatients with congestive heart failure: a report from the Italian network on congestive heart failure.

Modificada de las Guías del AAC/AHA. . el objetivo principal del estudio electrofisiológico es evaluar si mediante estimulación eléctrica programada puede inducirse taquicardia ventricular. Descripción del estudio electrofisiológico estándar durante la evaluación de inducibilidad de arritmias En quienes por sus características clínicas podrían tener un riesgo incrementado de muerte súbita cardiaca. 3. la inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico depende de diferentes factores clínicos como los que se listan en la tabla 2. 2. 4. Presencia o no de taquicardia ventricular de manera espontánea (incrementa la posibilidad de inducción de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico). Introducción Se conoce como estudio electrofisiológico el paso a las cavidades cardiacas de catéteres con capacidad de registro de señales eléctricas intra-cavitarias y/o de estimulación eléctrica. La forma progresiva como se administra el protocolo es muy importante ya que disminuye la posibilidad de inducir fibrilación ventricular cuyo valor predictivo es mucho menor a diferencia de la inducción de taquicardia ventricular monomórfica (2). 4. 6. Guiar la terapia de ablación. 5.. dos y hasta tres extra-estímulos (2). Tabla 1. Evaluar el riesgo de recurrencia de taquicardia ventricular o muerte súbita arrítmica. FACTORES CLÍNICOS QUE AFECTAN LA INDUCIBILIDAD DE ARRITMIA VENTRICULAR EN EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO 1. A su vez. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 35 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C.. Evaluar la indicación de implante de cardiodesfibrilador. Inducir arritmias ventriculares (taquicardia o fibrilación ventricular). MD. Tipo y severidad de la cardiopatía de base (se han reportado mayores tasas de inducción y de reproducibilidad de inducción de arritmia ventricular en pacientes post-infarto del miocardio). Sitio de estimulación y protocolo empleado para inducción. USOS POTENCIALES DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN EL MANEJO DEL PACIENTE CON ARRITMIA VENTRICULAR POSIBLE O CONFIRMADA 1. MD. ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1). Por esta razón el número de extra-estímulos más aceptado es hasta de tres. para el estudio de arritmias.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 2. Evaluar la causa de pérdidas del estado de consciencia en pacientes con sospecha de origen arrítmico. Sáenz Morales. que se administran en forma consecutiva con cada tren básico de estimulación y en orden de agresividad (600-500-430 ms) (2). Uso concomitante de antiarrítmicos (disminuye la posibilidad de inducción). Vacca Carvajal. Miguel A. Adicionalmente. El número óptimo de extra-estímulos empleados es debatible ya que a mayor número se incrementa la sensibilidad del estudio electrofisiológico pero baja la especificidad de la arritmia inducida (2). Estudiar el efecto de fármacos antiarrítmicos. la inducción de fibrilación ventricular expone al paciente a los riesgos asociados esperables de esta arritmia y obligatoriamente implica la necesidad de interrumpir de inmediato el protocolo de estimulación y buscar su reversión mediante desfibrilación eléctrica. Tabla 2. MSc. Modificada de las Guías del AAC/AHA. 3. El estudio electrofisiológico en general tiene varios usos potenciales en el estudio y manejo del paciente con arritmia ventricular (Tabla 1). El protocolo de estimulación ventricular en general incluye la administración de un tren básico de estimulación de ocho latidos a por lo menos dos longitudes de ciclo diferentes (típicamente 600-500-430 ó 400 ms) seguidos por uno. ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1).

desde entonces se evidenciaron las limitaciones del mismo para predecir riesgo en poblaciones específicas. Sin embargo. . 3. En estos estudios los pacientes declarados inducibles en el estudio electrofisiológico fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador el cual demostró mayor efecto benéfico en términos de prevención de muerte cardiaca súbita y resaltó la utilidad del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de esta población. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El protocolo debe hacerse al menos desde dos zonas ventriculares diferentes para incrementar su sensibilidad (2). Por esta razón los criterios que se emplean para definir un estudio electrofisiológico como positivo han sido categorizados en los estudios de pacientes con enfermedad coronaria (y extrapolados en principio a otras patologías) dependiendo de su grado de exigencia para clasificar a un paciente como inducible (Tabla 3). Fibrilación ventricular inducida por ≤ dos extra-estímulos. En sus etapas iniciales. comenzaron a poner en duda la relevancia del estudio electrofisiológico en la evaluación de la eficacia de este tipo de medicamentos en el tratamiento de las arritmias. Posteriormente. como se complementará más adelante en este capítulo. como por ejemplo: taquicardia ventricular no sostenida (monomórfica o polimórfica). Fibrilación ventricular inducida hasta por tres extra-estímulos. ¿Qué es un estudio estudio electrofisiológico negativo o positivo? El estudio electrofisiológico se considera negativo cuando el protocolo estándar de estimulación ventricular no induce arritmia ventricular y se declara al paciente como no inducible (2). Estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria Se ha estudiado ampliamente el rol del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico en pacientes con cardiopatía isquémica. 3. *Modificada de: Predictive value of ventricular arrhythmia inducibility for subsequent ventricular tachycardia or ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients (6). Es importante tener en cuenta que esta categorización obedece a que la inclusión de arritmias diferentes a Tabla 3. Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. taquicardia ventricular monomórfica (como taquicardia ventricular polimórfica y/o fibrilación ventricular) en la definición de inducibilidad es controversial dado su menor valor específico en términos de prevención. Roy y colaboradores documentaron que en tan solo 61% de los sobrevivientes de arresto cardiaco se podía inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico. Estándar Incluye: 1. Taquicardia ventricular monomórfica que debe ser reproducible y sostenida al menos por quince segundos y/o asociada con inestabilidad hemodinámica que requiere cardioversión. el estudio electrofisiológico se utilizó en la evaluación del uso de medicamentos antiarrítmicos guiados por la efectividad de los mismos en la supresión de inducibilidad de taquicardia ventricular. De otro lado. En las últimas dos décadas se publicaron los estudios MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial) y MUSTT (Multicenter Unsustained Tachycardia Trial) en los que el estudio electrofisiológico se empleó en la identificación del riesgo arrítmico en pacientes con infarto previo. Típicamente se inicia en el ápex del ventrículo derecho y si no se logra inducción se repite el protocolo desde el tracto de salida de dicha cámara cardiaca (2). existen arritmias inducidas las cuales no deben considerarse como un estudio electrofisiológico positivo. CATEGORIZACIÓN DE LOS CRITERIOS EMPLEADOS PARA DEFINIR UN ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO COMO POSITIVO PARA INDUCCIÓN DE ARRITMIA VENTRICULAR Definición de inducibilidad Estricta Criterios Limitada a inducción de: 1. la aparición de los cardio-desfibriladores implantables y del estudio CAST (Cardiac Arrhythmya Suppresion Trial) que demostró el potencial efecto deletéreo de los antiarrítmicos en términos de sobrevida. 2. Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. lo que demostró su reducida sensibilidad en esta población específica (3). Por otra parte.36 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. no todas las arritmias ventriculares inducidas en el estudio electrofisiológico son específicas y por ende de valor clínico en la predicción de riesgo arrítmico. Sus indicaciones han evolucionado con el advenimiento progresivo de estudios clínicos en los cuales se ha evaluado su rendimiento como prueba predictiva. Amplia Incluye: 1. 2. taquicardia ventricular por reentrada rama-rama o inducción de respuesta repetitiva polimórfica (2). baja fracción de eyección y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida a través de Holter. Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos. Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos.

Aunque el estudio MADIT resaltó el efecto benéfico del cardiodesfibrilador implantable en términos de prevención primaria de muerte en esta población. a diferencia del MADIT. Sin embargo. en el estudio MUSTT la población de interés agrupó pacientes con infarto previo. se rotularon como de alto riesgo de muerte súbita cardiaca. Dado que en el MUSTT se hizo seguimiento de los pacientes no inducibles (no reclutados) a través de un registro. clase funcional I-III diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. los declarados inducibles y que además la inducibilidad no fue suprimida por los antiarrítmicos. por lo que en este estudio no se pudo realizar este tipo de análisis (2). Al igual que en el MADIT. 18%). y se incluyeron finalmente en el estudio y a su vez se asignaron de manera aleatoria a cardiodesfibriladores implantables o terapia médica convencional. se pudieron comparar los desenlaces en este grupo con los del grupo de inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica. la evaluación de la efectividad de esta prueba en la estratificación de riesgo requeriría la medición comparativa en términos de mortalidad entre los individuos identificados como de alto riesgo versus los no identificados como tal por la prueba. fracción de eyección menor o igual a 40% y documento de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. Los datos de esta comparación se publicaron en el sub-estudio del MUSTT “estudio electrofisiológico para identificar los pacientes con enfermedad coronaria quienes están en riesgo de muerte súbita” llamado también MUSTT-EPS (4). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 37 En el estudio MADIT se llevaron a evaluación electrofisiológica pacientes con infarto previo. Los pacientes inducibles finalmente se reclutaron y a diferencia del MADIT. En el primer brazo. 39%) cuando se comparó con el brazo de terapia médica. no evaluó la efectividad del estudio electrofisiológico en la estratificación de riesgo de estos pacientes ya que asumió que la inducibilidad de arritmia ventricular diferenciaba de manera efectiva los individuos con alto riesgo de los que no lo eran (2). fracción de eyección menor o igual a 35%. Luego del seguimiento. fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. los pacientes incluidos se llevaron a estudio electrofisiológico el cual fue considerado como inducible con la aparición de taquicardia ventricular monomófica sostenida o taquicardia ventricular polimórfica sostenida (incluyendo fluter ventricular o fibrilación ventricular) inducido con máximo dos extra-estímulos en el protocolo. como se mencionó al inicio de este capítulo. Llamativamente en el MADIT se reportó una alta tasa de inducibilidad (aproximadamente 70%). De éstos. Los demás pacientes en este brazo (conversión de la taquicardia ventricular en no inducible) continuaron con el antiarrítmico efectivo. la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en el brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (cardiodesfibrilador implantable o anti-arrítmico efectivo) comparada con el segundo brazo de no terapia antiarrítmica (12% vs. En el seguimiento se documentó una reducción significativa del riesgo de muerte en el brazo de cardiodesfibriladores implantables (16% vs. los pacientes inducibles fueron aleatorizados a un primer brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (identificación del anti-arrítmico que convierta la taquicardia ventricular en no inducible) o a un segundo brazo sin terapia anti-arrítmica. De hecho. En este estudio. En este estudio la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en los pacientes no inducibles (no reclutados pero seguidos en registro) comparativamente con la de los inducibles que fueron . Los investigadores del MUSTT concluyeron que la terapia antiarrítmica guiada por estudio electrofisiológico reduce el riesgo de muerte cardiaca súbita en los pacientes coronarios de alto riesgo (baja fracción de eyección y documento de taquicardia ventricular no sostenida) cuando se comparó con los pacientes que no tomaron terapia antiarrítmica. A su vez. en este tipo de pacientes la inducibilidad de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico puede ser de 30% a 40%. a quienes no se les indujo arritmia sostenida (no inducibles) tuvieron seguimiento en un registro. Este hallazgo sugiere que el estudio electrofisiológico tiene valor pronóstico en los pacientes coronarios con baja fracción de eyección. en el MUSTT el antecedente de taquicardia ventricular sostenida fue uno de los criterios de exclusión. Infortunadamente los investigadores del MADIT no tuvieron disponibilidad completa de los datos del seguimiento de los pacientes considerados como no inducibles o en quienes la inducibilidad fue suprimida por los anti-arrítmicos. a quienes se les identificó en el estudio electrofisiológico al menos un antiarrítmico inefectivo (permanencia de inducibilidad de la taquicardia ventricular aún bajo efecto farmacológico del mismo).

19. la tasa de mortalidad de cualquier causa fue significativamente menor en el grupo de cardiodesfibrilador implantable comparada con la del grupo en terapia médica (14. puede estar relacionada con el efecto que la taquicardia ventricular polimórfica/fibrilación ventricular produce sobre la sensibilidad/especificidad de la prueba además del innegable efecto pronóstico que la enfermedad coronaria no revascularizada produce en desenlaces como muerte súbita (independiente del resultado del estudio electrofisiológico) (2). comparada con una tasa de 6% en el grupo de no inducibles. los investigadores recomendaron realizar protocolo de estimulación ventricular (con estudio electrofisiológico o durante el implante del cardiodesfibrilador) en los pacientes aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable con el objetivo de evaluar el valor pronóstico de la inducción de arritmia ventricular en esta población. La inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico predice fuertemente la aparición posterior de taquicardia ventricular espontánea. en este sub-estudio la tasa de presentación de taquicardia ventricular espontánea en el seguimiento a cinco años fue de 21% en los pacientes que fueron inducibles en el estudio electrofisiológico. son aún de relativo alto riesgo para padecer arresto cardiaco y muerte súbita (tasa de 12% a dos años) lo que confiere al estudio electrofisiológico un pobre valor predictivo negativo de 88% a dos años. Estos datos se analizaron en el sub-estudio del MADIT II “valor predictivo de la inducibilidad de arritmia ventricular en la aparición subsecuente de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en los pacientes MADIT II” conocido también como MADIT II-EPS (6). Luego del seguimiento. En este estudio la inducibilidad fue categorizada con criterios estrictos. A pesar de que en el MADIT II el estudio electrofisiológico no fue requisito de inclusión. Estos pacientes fueron a su vez aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador o terapia médica convencional. una tasa de 12% de estos desenlaces en los pacientes no inducibles es aún muy alta desde el punto de vista clínico. 18%). Sugestivamente. fracción de eyección menor o igual a 30% quienes a diferencia de los estudios previos (MADIT. En el MADIT II se incluyeron pacientes con infarto previo. En otro sub-estudio se demostró que el estudio electrofisiológico fue más predictivo de taquicardia ventricular y muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%. estándares y amplios.2 vs. Los hallazgos del MADIT II fueron adoptados en las actuales guías de práctica clínica en las que pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 30% fueron llevados directamente a implante de cardiodesfibrilador para la prevención primaria de muerte cardiaca súbita (1). Los pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática en quienes no se puede inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico. El estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación de pacientes que están en riesgo de muerte cardiaca súbita. Si bien el estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación del riesgo de estos pacientes. de cien de estos pacientes que no son inducibles en estudio electrofisiológico.8%). 2. La tasa de pacientes MADIT II que llenaron los criterios estrictos. Los resultados del MADIT II-EPS mostraron que cuando se empleó la definición estándares de inducibilidad (taquicardia ventricular monomórfica . Estas limitantes del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes coronarios. La tasa de 36% para criterios estándar fue similar a la del MUSTT (35%) en donde se definió inducibilidad con criterios similares. MUSTT) fueron reclutados sin requerimiento de documento de taquicardia ventricular no sostenida ni de ser llevados a estudio electrofisiológico previo. y el punto final primario a evaluar fue la incidencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular mediante interrogación del cardiodesfibrilador implantable en el seguimiento. Precisamente estos pacientes (coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%) fueron excluidos del estudio MADIT II el cual fue el tercer gran estudio diseñado para medir el impacto del implante de cardiodesfibrilador en la prevención primaria de muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios en riesgo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica (12% vs. Los hallazgos del MUSTT-EPS sugieren que: 1. doce experimentarán arresto cardiaco o muerte súbita arrítmica durante los siguientes dos años. 36% y 41%. 3. 4. En otra palabras. lo cual también debe tenerse en cuenta a la hora de interpretar los resultados de esta prueba durante la estratificación del riesgo (5). estándares y amplios fue respectivamente de 29%. éste es realmente modesto ya que aunque se detectó diferencia en la tasa de arresto cardiaco y muerte arrítmica entre los pacientes no inducibles y los inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica.38 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

Como se mencionó con anterioridad en este capítulo. de acuerdo con el MUSTT-EPS. fue significativamente mayor en los pacientes inducibles con relación a los no inducibles. ventricular). Por esta razón es más que pertinente el desarrollo de estudios en los que la información de la fracción de eyección y el estudio electrofisiológico se complemente con otras pruebas para mejorar la capacidad pronóstica de la estratificación del riesgo de estos pacientes. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ENFERMEDAD CORONARIA Recomendación Clase I Nivel de evidencia Conclusiones y recomendaciones Según el sub-estudio MUSTT-EPS. Así. los pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 40% y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. Recomendado para la evaluación diagnóstica de pacientes con infarto del miocardio remoto con síntomas que indican taqui-arritmia ventricular incluyendo palpitaciones y pre/síncope. taquicardia ventricular no sostenida y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 40%. el rol del estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria se acepta en la evaluación de palpitaciones. Tabla 4. Del estudio MADIT II-EPS se concluye que en pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 30%. es práctica de aceptación general que los pacientes con infarto previo con fracción de eyección entre 31% y 40% sean llevados a estudio electrofisiológico para evaluar inducibilidad de arritmia ventricular (2). Útil en pacientes con enfermedad coronaria para guiar y evaluar la eficacia de la ablación de taquicardia ventricular. se observó que a dos años ésta fue significativamente mayor en los pacientes inducibles en comparación con los no inducibles (29% vs. 1. En la misma vía. pre/síncope o en la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho en pacientes con enfermedad coronaria (1). tienen mayor riesgo de presentar taquicardia ventricular espontánea estable. B B C Clase IIa 1.3% respectivamente). su habilidad para hacerlo es modesta y tiene pobre valor predictivo negativo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. no estipulan el momento ideal para realizar un estudio electrofisiológico luego de un infarto del miocardio. quienes son inducibles en el estudio electrofisiológico. se define de manera directa . Adicionalmente. arresto cardiaco y/o muerte cardiaca arrítmica. Útil en pacientes con enfermedad coronaria para la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho de mecanismo no claro (supraventricular vs. el estudio electrofisiológico es útil durante los procedimientos de ablación de arritmia ventricular en pacientes coronarios para inducir la o las taquicardias a tratar o probar la efectividad de este tipo de terapia (1). De igual forma. B ¿Luego de cuánto tiempo de sucedido el infarto se realiza el estudio electrofisiológico? Las guías de manejo actuales (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca. las guías de práctica médica y los resultados del MADIT II-EPS. nivel de evidencia B) (Tabla 4). La indicación del estudio electrofisiológico para la estratificación del riesgo en sujetos coronarios tipo MUSTT fue aceptada en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca de 2006 (Clase IIa. si bien el estudio electrofisiológico puede identificar pacientes coronarios con disfunción sistólica en alto riesgo de muerte cardiaca súbita. son llevados a implante de cardiodesfibriladores teniendo en cuenta que algunos de los pacientes no inducibles podrían aún tener un riesgo moderadamente incrementado de presentar arritmias ventriculares (2). 3. el estudio electrofisiológico tiene valor predictivo cuando la definición de inducibilidad se limita al criterio estricto (taquicardia ventricular monomórfica) o cuando sólo se mide el desenlace de taquicardia ventricular (no fibrilación ventricular). Razonable para la estratificación del riesgo en pacientes con infarto del miocardio remoto. cuando se utilizó el criterio estricto de inducibilidad (sólo taquicardia ventricular monomórfica) la tasa de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en el seguimiento. 19. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 39 o taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ 3 extra-estímulos o fibrilación ventricular inducida por ≤ 2 extra-estímulos). 2. la tasa de detección de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en el seguimiento del cardiodesfibrilador implantable fue similar en los pacientes inducibles versus no inducibles. Cuando en estos pacientes se empleó la definición estándar de inducibilidad y se midió tan solo la tasa de taquicardia ventricular (se excluyó fibrilación ventricular). los pacientes con inducción de taquicardia ventricular monomórfica o taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. La indicación del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico. De éstos.

por lo cual su uso en la estratificación del riesgo arrítmico en estos pacientes es de valor incierto (1. el implante de cardiodesfibriladores para la prevención primaria en pacientes con infarto reciente (6-40 días post-infarto) y fracción de eyección menor o igual a 35%. infarto anterior extenso o de varias caras. De otro lado. Luego del estudio electrofisiológico completo tan solo se indujo taquicardia ventricular sostenida y fibrilación ventricular en 2.6% de los pacientes. Nivel de evidencia C Utilidad del estudio electrofisiológico en pacientes no coronarios Adicional a los pacientes con cardiopatía isquémica existen otros subgrupos de pacientes en alto riesgo de presentar muerte súbita. pre/síncope. control efectivo de isquemia residual y/o de miocardio aturdido mediante revascularización completa). que como se mencionó es influida directamente por la fracción de eyección.9% y 9. el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. derecho. Estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática Datos del estudio CAT. síndrome de Brugada o síndrome de QT largo. 2). miocardiopatía hipertrófica. sin registro previo de taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (registro de taquicardia ventricular no sostenida hasta en 52% de ellos). 2). el estudio MADIT II fue realizado en pacientes con infarto del miocardio mayor o igual a 30 días. taquicardia de complejo ancho. miocardiopatía hipertrófica . respectivamente (baja inducibilidad en comparación con pacientes coronarios con igual fracción de eyección). terapia de reperfusión temprana exitosa. Esta conducta sería aplicable a los pacientes post-infarto reciente en quienes se espera una eventual recuperación de su fracción de eyección (fracción de eyección pre-infarto conservada. Útil en la evaluación diagnóstica de pacientes con palpitaciones sostenidas. en los pacientes con antecedente de infarto previo con disminución significativa de la fracción de eyección. El valor del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo en estas patologías no está bien definido a diferencia de la cardiopatía isquémica (1. displasia arritmogénica del ventrículo C Estudio electrofisiológico en anormalidades de la repolarización secundarios a síndromes arrítmicos genéticos El valor del estudio electrofisiológico en pacientes con síndrome de Brugada.40 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Entre estos se encuentran pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. extensa área necrótica sin isquemia y/o miocardio aturdido (ausencia de miocardio por mejorar en términos de función contráctil) e isquemia residual significativa sin opción de revascularización la posibilidad de recuperación de la fracción de eyección es mucho menor. Es de tener en cuenta que este plazo es extensible a la eventual indicación del estudio electrofisiológico. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 por la fracción de eyección. De esta manera. taquicardia de complejo ancho y pre/síncope. se considera útil como herramienta diagnóstica en la evaluación de palpitaciones sostenidas. 2. fracción de eyección menor o igual a 30%. por lo que en estos pacientes la estratificación del riesgo fundamentada en la fracción de eyección (con eventual indicación de estudio electrofisiológico) no debe dilatarse más allá de este plazo. debería hacerse más allá de los cuarenta días del evento en espera de recuperación de la función ventricular. la estratificación del riesgo en pacientes para prevención primaria fundamentada en la fracción de eyección residual luego de un infarto del miocardio. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON MIOCARDIOPATÍA DILATADA IDIOPÁTICA Recomendación Clase I 1. Este estudio incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. infarto inferior. De hecho. Por otra parte. En general se reconoce que el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática tiene baja inducibilidad. terapia de reperfusión temprana no exitosa. taquicardia por re-entrada rama-rama o para guiar la terapia de ablación (1) (Tabla 5). Tabla 5. Por otro lado. En ciertos pacientes podría esperarse la recuperación de la función ventricular luego del infarto del miocardio. no mostró efecto benéfico en términos de mortalidad total (7). Útil en el diagnóstico de taquicardia ventricular de rama-rama y para guiar la terapia de ablación. por lo cual la evaluación de la indicación de estudio electrofisiológico debería hacerse con la fracción de eyección definitiva posterior al evento coronario. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo. temprano sugirieron el rol precario del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes con este tipo de cardiopatía (8).

con alta probabilidad. A diferencia. Nivel de evidencia C de su posible relación con el cuadro clínico. Adicionalmente. el estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia esporádica y síncope tiene sensibilidad limitada. De hecho. Por esta razón. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 41 y displasia arritmogénica del ventrículo derecho es controversial. un diagnóstico correcto en pacientes con sospecha pre-test de una patología específica. se ha inducido taquicardia ventricular hasta en 21% o se han encontrado parámetros diagnósticos de bradiarritmia en 34% de ellos (9). aunque . una vez se descartan otras explicaciones. el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de inducción de taquicardia supraventricular que lo explicara (9).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. lo que es frecuente en pacientes sin cardiopatía estructural (1). la cual además provee una lista de los hallazgos en el estudio electrofisiológico que podrían sugerir. Estudio electrofisiológico en pacientes con síncope En el estudio del síncope se emplea para descartar la presencia de arritmias como origen del cuadro (1). El rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en este contexto varía significativamente de acuerdo con la probabilidad pre-test del paciente y se considera más útil en pacientes con cardiopatía estructural o electrocardiograma basal anormal (1). Usualmente no es el primer paso en el estudio del síncope y se indica en general cuando la evaluación clínica inicial del paciente sugiere origen arrítmico el cual no ha podido comprobarse mediante la realización de pruebas no invasivas (1). en pacientes con electrocardiograma basal normal. Por otro lado. el estudio electrofisiológico no es una herramienta completamente útil ya que la inducción de resultados falsos positivos puede ser alta. El estudio electrofisiológico (aunque con limitantes) también podría indicarse en el estudio del paciente con síncope de origen desconocido cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no aclararon la causa del cuadro (1). De hecho esta incertidumbre se refleja en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita de 2006 en las que la indicación del estudio electrofisiológico en este contexto se acepta tan solo como “podría considerarse” (Tabla 6). por ejemplo. En el estudio del síncope en pacientes cardiópatas mediante estudio electrofisiológico. síndrome de Brugada y displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Podría considerarse para la estratificación del riesgo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Componentes mínimos del estudio electrofisiológico durante la evaluación del paciente con síncope y hallazgos diagnósticos Las mediciones mínimas a realizar en un estudio electrofisiológico durante la evaluación de síncope se describen en la tabla 7 (9). el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de alteraciones del sistema de conducción y en la inducción de arritmias ventriculares que expliquen el cuadro (9). se sabe que en pacientes sin sospecha del posible origen del síncope (origen desconocido) antes del examen. Es importante tener en cuenta que los hallazgos del estudio electrofisiológico pueden ser sobrevalorados (falso positivo) o subvalorados (falso negativo) dado que en general no se pueden correlacionar en tiempo real con los síntomas referidos por el paciente a diferencia del test de Holter. El estudio electrofisiológico se considera inútil en el síndrome de QT largo (1). Tabla 6. Estudio electrofisiológico en pacientes con taquicardia del tracto de salida En estos pacientes podría considerarse el estudio electrofisiológico para confirmar el diagnóstico y guiar la terapia de ablación (1). en cuyo caso se consideraría que el estudio electrofisiológico es diagnóstico y no se requieren estudios adicionales (9). RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ANORMALIDADES DE LA REPOLARIZACIÓN SECUNDARIOS A SÍNDROMES GENÉTICOS ARRÍTMICOS Recomendación Clase IIb 1. En general. sin cardiopatía estructural y síncope asociado a palpitaciones. en pacientes con corazón sano la inducción de taquicardia ventricular en estudio electrofisiológico ha sido de 1% y el hallazgo de bradiarrtimia de 10% (9). la interpretación de los resultados del estudio electrofisiológico en este tipo de pacientes debe hacerse teniendo en cuenta la fortaleza Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen bradiarrítmico Una de las causas de síncope son las bradiarritmias por disfunción del nodo sinusal o por bloqueo AV completo. en pacientes con electrocardiograma anormal y/o evidencia de cardiopatía estructural.

HV: intervalo His-ventrículo. el estudio electrofisiológico puede ser útil para documentar o provocar bradiarritmia cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no han aportado información concluyente o en pacientes con alta probabilidad pre-test de presentar anomalías significativas en el sistema eléctrico cardiaco (cardiopatía estructural y/o anormalidad del electrocardiograma) (Tabla 8) (1). Sospecha de BAV paroxístico. se emplee la prueba de estrés farmacológico al sistema de conducción con procainamida o atropina (1). Evaluación de inducibilidad de arritmia ventricular según protocolo descrito al inicio del capítulo. grado durante la estimulación auricular incremental a frecuencias cardiacas moderadas. Evaluación de inducibilidad de arritmia supraventricular por cualesquiera de los protocolos existentes.000 ms) la sensibilidad del estudio electrofisiológico puede ser apenas de 15% en pacientes en estudio de síncope (9). El estudio electrofisiológico es útil en pacientes con síncope y palpitaciones en quienes se . podría sospecharse de la presencia de taquicardia supraventricular como origen del cuadro. Evaluación de la función del nodo sinusal con medición de los tiempos de recuperación del nodo sinusal (basal y corregido a la frecuencia cardiaca basal) mediante estimulación auricular durante sesenta segundos a tres longitudes de ciclo diferentes (en general 600-500430 ms). sin embargo. 4. Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen taquiarrítmico En general se considera que el estudio electrofisiológico tiene mayor efectividad en la identificación de taquicardias como origen de síncope comparativamente con las bradiarrítmias (9). En pacientes con HV moderadamente prolongado se recomienda hacer test de provocación farmacológica con procainamida (10 mg/kg) (medicamento no disponible en el momento en Colombia). • Bloqueo His-Purkinje de alto grado (2:1 o mayor) durante test de provocación con procainamida. Pueden encontrarse anormalidades de la función del nodo sinusal o del nodo aurículo-ventricular no relacionadas con síncope (falsos positivos) en el estudio electrofisiológico hasta en 24% de los pacientes (1). Sospecha de taquicardia supraventricular • Inducción de taquicardia supraventricular con respuesta hipotensora y reproducción de los síntomas espontáneos. COMPONENTES MÍNIMOS DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO DURANTE LA EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNCOPE Y HALLAZGOS DIAGNÓSTICOS Recomendación 1. Hallazgo diagnóstico en síncope Sospecha de disfunción de nodo sinusal (registro de bradicardia) y • Tiempo de recuperación del nodo sinusal corregido a la frecuencia cardiaca basal marcadamente prolongado (> 800 ms). podría suceder en la fase inicial de la taquicardia (reentrada nodal. La sensibilidad del estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia espontánea es limitada y se reporta una tasa alta de hallazgos falsos positivos. electrocardiograma con bloqueo bifascicular) y uno de los siguientes: • HV basal ≥ 100 ms. En conclusión. 3. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 7.42 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Al usar criterios conservadores para definir la prueba de disfunción del nodo sinusal como anormal (tiempo de recuperación total mayor 3. en quienes se ha descartado síncope de origen mediado neuralmente u ortostático y sin cardiopatía. el hallazgo de bradiarritmia en el estudio electrofisiológico podría proveer un diagnóstico razonable en la mayoría de los casos (1). se considera que el rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en el estudio de pacientes sin cardiopatía y/o con electrocardiograma normal es bajo (1). por ejemplo) o al final de la misma por pausa sinusal prolongada (disfunción de nodo sinusal acompañante). 2. Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de taquicardia supra-ventricular En pacientes sin cardiopatía que presentan síncope y palpitaciones. Es muy rara la aparición de síncope sin palpitaciones originado por taquicardia supraventricular. Sospecha de arritmia ventricular • Ver definición de inducibilidad de arritmia ventricular al inicio del capítulo. • Bloqueo His-Purkinje de 2º o 3er. Por esta razón. Evaluación del sistema de His-Purkinje que incluye la medición del intervalo HV basal y durante estimulación auricular incremental. Sin embargo. en especial en pacientes con baja probabilidad pre-test de que esa sea la causa del síncope (1).

Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). 2.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. disfunción ventricular izquierda y síncope. la presencia de arritmias ventriculares como origen del mismo es altamente probable. Prophylactic use of an implantable . Thomas K. de ser posible. Bansch D. el estudio electrofisiológico no cambiaría en principio la conducta terapéutica (implante de cardiodesfibrilador como medida de prevención secundaria) sobre todo en sujetos con fracción de eyección significativamente disminuida. Roy D. . et al. Boczor S. J Am Coll Cardiol 2006. en el estudio electrofisiológico deben realizarse pruebas de disfunción del nodo sinusal si el síncope ocurre al final de la taquicardia. Josephson M. Dorian P et al. Clinical characteristics and long-term follow-up in 199 survivors of cardiac arrest: relation to inducibility at electrophisiologic testing. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 43 sospeche presencia de taquicardia ventricular sostenida (corazón sano) en la búsqueda de diagnosticar el tipo de arritmia que presenta el paciente. Hohnloser SH. 4. AHA/ACCF scientific statement on the evaluation of syncope. De igual forma. et al. 3. Circulation 2002. J Am Coll Cardiol 2006. por lo que su utilidad en este contexto sería dudosa. evaluar su efecto hemodinámico y poder realizar. 105: 1453-8. B Bibliografía 1. Predictive value of ventricular arrhythmia . Circulation 2006. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON SÍNCOPE Recomendación Clase I 1. Buxton AE. 51: 97-105. cardioverter-defibrillator after acute myocardial infarction. 2. 5. Lee KL. Tabla 8. Lee KL. Waxman HL. Antz M. Am J Cardiol 1983. El estudio electrofisiológico ha sido contemplado en las guías de manejo (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca como “recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural” (1) (Tabla 8). The role of electrophysiological study in risk stratification of sudden cardiac death. 48: e248-e346. Buxton AE. Di Carlo L. 8. N Engl J Med 2004. et al. Sin embargo. inducibility for subsequent ventricular tachycardia o ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Circulation 2002. Relation of ejection fraction and inducible ventricular tachycardia to ode of death in patients with coronary artery disease. 6. Electrophisiologic testing to identify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. Kuck KH. 342: 1937-1945. 7. Hafley G. Nivel de evidencia B Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de arritmia ventricular En pacientes con cardiopatía. 52: 969-974. dado que la aparición de síncope en este tipo de pacientes cardiópatas es un marcador de alto riesgo de muerte arrítmica subsecuente. et al. et al. 351: 2481-8. Recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural. Útil en pacientes con síncope en sospecha de bradi o taqui-arritmias y en quienes no han sido concluyentes los estudios diagnósticos no invasivos. 9. 47: 98-107. En estos pacientes el síncope no necesariamente es precedido de palpitaciones y puede ser de instauración rápida. Progress in Cardiovascular Diseases 2008. 113: 316-327. 106: 2466-2472. terapia de ablación de manera conjunta (1) (Tabla 8). N Engl J Med 2000. Daubert JP Zareba W. Kienzie MG. Hall WJ. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators.

Existe una disminución en la supervivencia del orden de 7% a 10% por cada minuto que transcurra entre el inicio del paro cardiaco. el origen de éste se debe a bradicardia severa. Con base en esta premisa. Por el contrario. casi instantánea. estado de asistolia o actividad eléctrica sin pulso. Vale la pena recordar que la posibilidad de supervivencia es mayor en quienes experimentan paro cardiaco a consecuencia de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular que en aquellos con bradicardias severas. es un tiempo de respuesta corto para tomar las medidas pertinentes luego de que se establece el evento. con la utilización de choques no sincronizados de alta energía a dosis de desfibrilación. excepto. es una situación que se caracteriza por una pérdida súbita del flujo sanguíneo efectivo. generalmente responde bien a la cardioversión con choques sincronizados en modo monofásico. mientras que la taquicardia ventricular polimórfica inestable se maneja como si se tratase de una fibrilación ventricular. se han ideado múltiples estrategias para tratar de responder en forma oportuna a una situación de paro cardiaco y aumentar así la probabilidad de supervivencia de las víctimas. No existen en el . asistolia o actividad eléctrica sin pulso. La taquicardia ventricular monomórfica inestable debe tratarse con cardioversión sincrónica. tanto así que luego de cinco minutos la probabilidad de sobrevivir a este evento es de aproximadamente 25% y luego de transcurridos diez minutos es de menos de 10%. si no se inician maniobras de resucitación cardiopulmonar. pero. La desfibrilación inmediata es la maniobra de elección en quienes tienen un lapso de uno a dos minutos desde el inicio del paro cardiaco hasta el comienzo de la resucitación cardiopulmonar. a menos que el paciente tenga condiciones fisiopatológicas que favorezcan la persistencia del fenómeno arrítmico. El principal determinante de la supervivencia de aquellos que experimentan paro cardiaco. El tiempo de respuesta es vital en estos casos ya que la probabilidad de supervivencia cae rápidamente después de los dos primeros minutos de iniciado el paro cardiaco. la cantidad de energía y el tiempo entre las descargas que se utilizan para el tratamiento de estos pacientes varían de acuerdo con la condición del paciente y las características de la taquicardia ventricular. Villegas García. Manejo del paro cardiaco El paro o parada cardiaca. en un quirófano o en el laboratorio de electrofisiología o en la sala de hemodinámica) la posibilidad de sobrevivir a un episodio de fibrilación ventricular es mayor a 90%. especialmente si el tiempo de respuesta es menor a treinta segundos. en aquellas circunstancias en donde el mecanismo del paro es una fibrilación ventricular o una taquicardia ventricular y el tiempo de respuesta luego del inicio de éstas es muy corto. Con base en estas guías. Pese a estos esfuerzos. y de 3% a 4% si tales maniobras se realizan en forma conjunta. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A. con energías de 100 julios o mayores (3). quizá. del estado de consciencia que lleva a la muerte del individuo en caso de no recibir tratamiento apropiado. la posibilidad de sobrevivir a un paro cardiaco continúa siendo baja (1). Deberán realizarse además todas las maniobras de resucitación cardiopulmonar de acuerdo con las guías vigentes de reanimación cardiocerebro-pulmonar (3). es aconsejable realizar un breve período de resucitación (compresiones y ventilaciones) con el fin de mejorar el estado de oxigenación de la víctima y aumentar las posibilidades de obtener una desfibrilación exitosa (2). MD. Sin embargo. La taquicardia ventricular monomórfica en el paciente con pulso.44 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. si el tiempo transcurrido es mayor. de suficiente magnitud como para causar una pérdida. cuando la desfibrilación inmediata es posible en respuesta al inicio del paro cardiaco (por ejemplo en una unidad de cuidado intensivo. En general los mecanismos que llevan más comúnmente al paro cardiaco son la fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular sin pulso. no debe olvidarse que en un porcentaje no despreciable de víctimas de un paro cardiaco.

En algunos casos podrá ser necesaria la utilización de bicarbonato de sodio. la amiodarona sigue teniendo mayor nivel de recomendación incluso en este contexto. No se recomienda la cardioversión sincrónica en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica inestable ya que no puede garantizarse una adecuada sincronización con los complejos QRS. en caso de no conocerse esta recomendación deberán utilizarse energías de 200 julios. el objetivo del soporte vital avanzado es establecer un ritmo cardiaco que permita una perfusión correcta (hemodinámicamente efectivo). La adrenalina puede repetirse a intervalos de tres a cinco minutos con descargas repetidas entre las dosis mientras se logra recuperar un ritmo que garantice perfusión. Posterior a esto se administrará 1 mg de adrenalina y luego se hará una nueva descarga a dosis de 360 julios en monofásico. En guías anteriores se recomendaba la utilización de tres descargas consecutivas y en caso de que éstas no fueran efectivas se debían reiniciar las maniobras de resucitación cardiopulmonar. sin embrago los esquemas de dosis altas o incrementales no parecen proporcionar ningún beneficio adicional (4). corregir la acidosis y mejorar las condiciones electro-fisiológicas del paciente. son el tratamiento a elegir en este contexto. Puede iniciarse el esquema de descargas con un desfibrilador bifásico con energías de 150 a 200 julios de acuerdo con la recomendación específica del fabricante. El mantenimiento de una ventilación adecuada facilita además el restablecimiento. se sugiere la utilización de vasopresina como una alternativa al uso de adrenalina. Si existiese suficiente evidencia de que el evento del paro cardiaco fue precedido por un evento coronario agudo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. por los choques no sincronizados para desfibrilación con altas dosis de energía. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 45 momento datos suficientes para hacer recomendaciones con respecto a las dosis a utilizarse en modo bifásico en comparación con el monofásico. No deben utilizarse dosis menores de energía en forma no sincronizada ya que éstas pueden causar fibrilación ventricular. Luego de cada descarga el proveedor de resucitación cardiopulmonar deberá estar preparado para realizar las maniobras avanzadas de un paro cardiaco sin pulso en caso de que éste ocurra luego de una descarga (3). no obstante. Luego de obtener una respuesta adecuada a la desfibrilación inicial no necesariamente deberá dejarse en forma rutinaria en estos pacientes a menos que la valoración individual determine que se beneficiarían de recibirla en forma continuada. En la actualidad la recomendación es utilizar una estrategia de una sola descarga con el fin de minimizar el lapso de tiempo entre las compresiones torácicas. deberá tratarse como esta última y no perder tiempo intentando un análisis más detallado de las características electrocardiográficas de la taquicardia ventricular. por lo tanto deberán hacerse esfuerzos para mejorar la oxigenación. Si existe alguna duda acerca de si se trata de una taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica en un paciente inestable. Con respecto al soporte hemodinámico durante el paro cardiaco. la utilización de la descarga y la reanudación de las compresiones (3). En general. Si se necesitan descargas adicionales estás pueden administrarse con igual energía u optarse por aumentarla para los choques subsecuentes. Si se utiliza un desfibrilador monofásico entonces todas las descargas administradas deberán ser de 360 julios. en sobredosis por ciertas drogas o en escenarios de . El proveedor de soporte vital avanzado deberá mantener una ventilación adecuada con el fin de corregir las alteraciones químicas sanguíneas que pudieran generarse como consecuencia del paro cardiaco. Los beta-bloqueadores pueden preferirse ante otros anti-arrítmicos en el contexto de un síndrome coronario agudo si no venían siendo administrados. aunque la adecuada oxigenación de la sangre aún es el elemento crucial para corregir la acidosis. de un ritmo que garantice perfusión. además deberá mantenerse y dar soporte a la circulación adecuada una vez ésta se haya restablecido. aunque su superioridad no ha podido establecerse en forma absoluta (6). La utilización de amiodarona intravenosa se ha convertido en el tratamiento de elección para el manejo de la taquicardia ventricular resistente o recurrente reemplazando a la lidocaína intravenosa y a otros antiarrítmicos utilizados en el pasado (5). a nivel cardiaco. podría aun considerarse la utilización de lidocaína para las arritmias resistentes. Su utilización se recomienda en aquellos casos en los cuales se conozca o se sospeche la presencia de causas precedentes de acidosis que responda a bicarbonato.

cuando esté respondiendo a un paro cardiaco presenciado (Nivel de evidencia C). 5. Arritmias asociadas con síndrome coronario agudo El síndrome coronario agudo (en cualquiera de sus tipos) puede dar cuenta del inicio de arritmias ventriculares que pongan en riesgo la vida del paciente y que se comporten como la primera manifestación de isquemia miocárdica. El gluconato de calcio se usa en aquellos pacientes en quienes la hiperkalemia es el mecanismo desencadenante de fibrilación ventricular resistente. es razonable en un periodo breve (menor a 90 a 180 segundos) hacer resucitación cardiopulmonar antes de intentar la desfibrilación. el anti arrítmico de elección será la amiodarona intravenosa para intentar conseguir un ritmo estable con posteriores desfibrilaciones (Nivel de evidencia B). Las maniobras de reanimación cardiopulmonar deben ser establecidas inmediatamente luego de activar el sistema de respuesta (Nivel de evidencia: A). si luego de un choque máximo para desfibrilación (generalmente 360 julios en monofásico) recurre la arritmia. al igual que en aquellos con hipocalcemia o en intoxicados por medicamentos anti-cálcicos. No se recomienda el uso generalizado de bicarbonato durante el manejo del paro cardiaco y deberá tenerse en cuenta siempre que su uso excesivo puede ser deletéreo. reentrada o actividad desencadenada (actividad gatillada) y pueden verse afectadas por múltiples factores endógenos tales como los niveles de potasio o el estado autonómico. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 resucitaciones prolongadas (3). taquicardia ventricular monomórfica rápida o flutter ventricular o en fibrilación ventricular resistente. factores mecánicos y depleción de volumen (Nivel de evidencia C). se recomienda seguir los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia C). este se aplicará de inmediato y deberá administrarse la terapia con choques de acuerdo con los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia: C). no deberá utilizarse calcio en forma rutinaria durante la reanimación. . Clase IIb El uso de puño precordial (un solo intento) podrá considerarse por el proveedor de soporte vital avanzado.46 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. incluyendo el manejo de hipoxemia. se usan beta-bloqueadores intravenosos o sulfato de magnesio (1 a 2 gramos intravenosos en uno a dos minutos). Deberán manejarse siempre las posibles causas reversibles o los factores que contribuyen al paro durante la administración de maniobras de resucitación cardiopulmonar. Después de establecer la presencia de un paro cardiaco definido. Sin embargo. Este tipo de arritmias puede ser responsable de gran parte de las muertes súbitas reportadas en pacientes con síndrome coronario agudo (se evidencia fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sostenida hasta en 20% de los infartos agudos del miocardio). En dichos casos podrán administrarse 5 a 20 mililitros de gluconato de calcio al 10% en infusiones de 2 a 4 mL/min (3). 6. Clase IIa En presencia de tiempos de respuesta iguales o mayores a cinco minutos luego del presunto inicio del paro cardiaco. trastornos hidroelectrolíticos. Para arritmias ventriculares recurrentes o mecanismos no taquiarrítmicos del paro cardiaco. 3. sospechado o inminente. En un contexto extra-hospitalario. si existe un desfibrilador externo automático (DEA). Recomendaciones Clase I 1. Para los sujetos cuyo mecanismo de paro es una taquiarritmia ventricular. incluso ante niveles de calcio ionizado bajos. la prioridad debe ser la activación de un sistema de respuesta con un equipo capaz de identificar el mecanismo específico del paro y realizar la intervención oportuna y adecuada (Nivel de evidencia B). 4. 2. En algunas formas resistentes de taquicardia ventricular polimórfica o de puntas torcidas. Las arritmias durante la isquemia aguda pueden deberse a mecanismos de automaticidad anormal.

Por el contrario.75 mg IV o intraósea. Fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sin pulso En caso de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sin pulso durante un síndrome coronario agudo. si ésta es monomórfica y la función ventricular es normal. si existe disfunción ventricular la amiodarona será el medicamento de elección (150 mg IV en 10 min) y podría considerarse el uso de lidocaína (0. Como alternativa podría considerarse la utilización de lidocaína 1 a 1. puede continuarse con la infusión profiláctica de amiodarona más un beta-bloqueador. puede verse disminuida debido a las estrategias de revascularización agresiva que limitan el tamaño del infarto y al incremento en el uso de betabloqueadores (8). o una descarga en modo bifásico de acuerdo con las recomendaciones del fabricante del dispositivo.5 a 0.5 mg/kg con dosis repetidas de 0. sotalol. sin embargo. amiodarona. de hecho. el empleo de beta-bloqueadores profilácticos en el contexto de un infarto agudo del miocardio.75 mg/ kg en bolo IV). Otras terapias adicionales a considerar son el magnesio IV con dosis de 1 a 2 g. La utilización de lidocaína en forma profiláctica podría disminuir la incidencia de fibrilación ventricular durante un síndrome coronario agudo.75 mg/kg IV en bolo. hasta una dosis máxima de 3 mg/kg. A continuación o en forma concomitante. se hace hincapié en la corrección de la isquemia subyacente y de las posibles anormalidades electrolíticas concomitantes. reduce la incidencia de fibrilación ventricular y por lo tanto es una práctica recomendada en este contexto. la administración de eplerenone se ha asociado con una disminución de la mortalidad por muerte súbita de 37% de los casos (9). deberá administrarse . Por el contrario. aunque la presencia de taquicardia ventricular sostenida o asociada a compromiso hemodinámico precisa el uso de terapia de supresión. o la procainamida a dosis de 30 mg/min hasta un total de 17 mg/kg. Posterior a la terminación de la fibrilación ventricular. procainamida o sotalol. esta ultima se considera como aceptable pero no está recomendada por las guías (3). el manejo farmacológico que se recomienda es amiodarona 150 mg IV en 10 minutos o lidocaína 0. se asocian con un incremento de la mortalidad hospitalaria pero no de la mortalidad a largo plazo (7). se recomienda administrar una dosis inicial de 200 J y continuar con dosis iguales o mayores para los choques posteriores. se continúa con el protocolo de soporte de vida avanzado. Posteriormente podrán descontinuarse los anti-arrítmicos con el fin de valorar la presencia de arritmias persistentes. Ritmo idioventricular y taquicardia ventricular no sostenida Ni el ritmo idioventricular ni la taquicardia ventricular no sostenida que ocurren en el contexto de un síndrome coronario agudo. o vasopresina (40 U IV dosis única). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 47 La incidencia de fibrilación ventricular que ocurre dentro de las 48 horas luego del inicio del síndrome coronario agudo. pueden considerarse como un predictor confiable de fibrilación ventricular temprana. En caso de no conocerse dicho valor. se inicia el protocolo de soporte avanzado cardiaco incluyendo una descarga eléctrica no sincronizada seguida por las diferentes maniobras de resucitación cardiopulmonar. En pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio con fracción de expulsión menor o igual a 40% y signos de falla cardiaca. por lo que se ha abandonado su uso. estas arritmias no requieren el inicio de terapia anti-arrítmica.5 a 0. siempre y cuando sea apropiada. Si el ritmo no retorna a la normalidad por medio de la desfibrilación. el ritmo idioventricular acelerado se asocia con reperfusión (10).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. amiodarona o incluso lidocaína. En forma similar. Los episodios de fibrilación ventricular que ocurren en forma temprana durante un síndrome coronario agudo. amiodarona 300 mg o 5 mg/kg IV con un posible bolo extra de 150 mg. Si la taquicardia ventricular es polimórfica y el QT de base es normal. La descarga consiste en uno más choques en modo monofásico de 360 J. lidocaína. Taquicardia ventricular sostenida inestable En el caso de taquicardia ventricular recurrente. parece estar asociada con un incremento en la mortalidad probablemente debido a fenómenos de bradiarritmias. Si la taquicardia ventricular es polimórfica y la fracción de expulsión es baja. podrán utilizarse medicamentos como procainamida. podrá considerarse la administración de un beta-bloqueador. en estos pacientes se recomienda la corrección de la hipomagnesemia y la hipokalemia por la potencial contribución que podrían tener los trastornos hidroelectrolíticos a la fibrilación ventricular (2). que incluye 1 mg IV de adrenalina cada tres a cinco minutos. Por lo tanto.5 a 0. Además.

Cuando se encuentran leves aumentos de los biomarcadores en el contexto de una taquicardia ventricular sostenida. Esto puede llevarse a cabo en un porcentaje importante de los casos a través del análisis de la historia clínica y de un electrocardiograma de doce derivaciones durante la taquicardia. Sus ventajas incluyen la ausencia de proarritmia y su alta efectividad. especialmente en pacientes ancianos o con historia de enfermedad cardiaca estructural. se hará más fácil si se logra establecer si el cuadro que se enfrenta corresponde a taquicardia ventricular. La amiodarona ha probado ser superior a la lidocaína con respecto a la supervivencia pre-hospitalaria en pacientes con paro cardiaco y fibrilación ventricular resistente a las Taquicardia ventricular asociada a niveles bajos de troponina Los episodios prolongados de taquicardia ventricular sostenida pueden llevar a aumento de los biomarcadores debido a que las demandas metabólicas miocárdicas exceden los aportes. La cardioversión eléctrica. Deberá recordarse siempre que el estado hemodinámico del paciente durante la taquicardia. la falla para terminarla en un porcentaje no despreciable de los pacientes y la presencia de eventos adversos. Taquicardia ventricular monomórfica sostenida En caso de taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable siempre se indicará la cardioversión eléctrica. Si el diagnóstico electrocardiográfico no está claro. El tratamiento inicial incluye la administración de un medicamento anti-arrítmico intravenoso. el manejo de un paciente con taquicardia por complejos anchos. puede poner en grave riesgo al paciente (12). Es deseable terminar lo más pronto posible con estas arritmias incluso si la taquicardia ventricular es bien tolerada. El manejo de una taquicardia de este tipo como una ventricular. de ahí la importancia de valorar la presencia de isquemia miocárdica ante estos hallazgos. cardioversión eléctrica o técnicas de sobre-estimulación. en especial cuando ésta ha vuelto a aparecer luego de la desfibrilación y a pesar de la administración de otros medicamentos anti-arrítmicos (14. pre-excitada (11). sobre-estimulación con marcapaso. isoproterenol.48 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. toda taquicardia por complejos anchos se considerará como una taquicardia ventricular. bien tolerada. quienes la mayoría de las veces tienen historia previa de infarto agudo del miocardio. deben ser tratados de forma similar a como se hace con quienes tienen taquicardia ventricular sostenida y no se documenta aumento de biomarcadores (Nivel de evidencia C). y además pueden utilizarse otros tratamientos como sulfato de magnesio. no previene la posibilidad de recurrencia de la arritmia y hace necesario el uso de sedación profunda o anestesia. Sus ventajas con respecto a la cardioversión incluyen la no necesidad de anestesia y su mayor disponibilidad. Es prioritario corregir condiciones que podrían comportarse como causantes o agravantes de este tipo de arritmias tales como hipokalemia o isquemia. por el contrario el manejo inadecuado de una taquicardia ventricular como supraventricular. Recomendaciones Clase I Los pacientes con taquicardia ventricular sostenida. En ausencia de otros datos se asume que un paciente que experimentó una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. no se debe asumir que ocurrió un nuevo infarto agudo del miocardio y es la causa de la taquicardia. La amiodarona intravenosa ha mostrado ser útil en los casos de taquicardia ventricular inestable y recurrente. es razonable en este tipo de pacientes (13). Las desventajas son el retardo en la terminación de la arritmia. Para este fin se utilizan medicamentos anti-arrítmicos. no permite la distinción del mecanismo de la arritmia. está en riesgo de sufrir taquicardia ventricular recurrente y debería ser tratado para esta arritmia de la misma manera que uno que presente taquicardia ventricular sin aumento de biomarcadores. sin embargo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En caso de taquicardia ventricular polimórfica y si el QT de base está prolongado. generalmente es adecuado incluso si se trata de taquicardia supraventricular con aberrancia o de taquicardia pre-excitada. en quienes se documentan pequeñas elevaciones de los biomarcadores de daño o necrosis del miocito. 15). Por el contrario. taquicardia supraventricular con aberrancia o taquicardia . incluyendo hipotensión y proarritmia. se descarta y corrige cualquier anormalidad electrolítica. especialmente en pacientes con enfermedad coronaria. fenitoína o lidocaína. incluso como primera elección de tratamiento.

Muchos pacientes no refieren síntomas atribuibles a esta taquicardia. Típicamente ocurre en reposo y es autolimitada. Se debe presumir taquicardia ventricular cuando se encuentran taquicardias con QRS ancho y el diagnóstico no es claro (Nivel de evidencia C. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 49 desfibrilaciones (5). refractaria a cardioversión con desfibrilador externo. En algunos pacientes la taquicardia sólo se desencadena durante la actividad física o el ejercicio (22). ya que este medicamento puede causar hipotensión transitoria (17). 2. En este tipo de taquicardia raras veces se requiere tratamiento urgente. Cuando se utilice procainamida se recomienda un monitoreo estrecho de la presión arterial y del estado cardiovascular del paciente. Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva Desde el punto de vista electrocardiográfico la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva se caracteriza por ectopias ventriculares muy frecuentes y salvas de taquicardia ventricular no sostenida con lapsos de ritmo sinusal normal intercurrentes. La procainamida intravenosa (o ajmaline en algunos países europeos) es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia B). Recomendaciones Clase I 1. puede ser altamente sintomática y afectar en forma considerable su calidad de vida. o recurrente a pesar del uso de procainamida u otros agentes (Nivel de evidencia C).) 2. La lidocaína podría tener alguna utilidad cuando se piense que la taquicardia ventricular pueda estar relacionada con un fenómeno isquémico (18). sus efectos sobre la conducción y la refractariedad del miocardio son de instauración tardía. La procainamida intravenosa es más apropiada cuando se desea disminuir en forma rápida la velocidad de una taquicardia ventricular estable o su terminación (16). Clase IIa 1. La amiodarona intravenosa es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico. En forma menos frecuente puede encontrarse una presentación electrocardiográfica similar a la de la taquicardia mencionada anteriormente. en otros. aunque la utilización intravenosa de este fármaco tiene un efecto temprano sobre el nodo aurículo-ventricular al igual que un pronto efecto anti-adrenérgico. por el contrario. . Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en el esquema de tratamiento de pacientes con posible taquicardia monomórfica sostenida con compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia C). Pese a ello. especialmente en pacientes con historia de disfunción miocárdica (Nivel de evidencia C). 3. El manejo crónico se basa en la severidad de los síntomas y su frecuencia. Clase IIb Utilizar lidocaína puede ser razonable para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida estable específicamente asociada con isquemia miocárdica aguda o infarto (Nivel de evidencia C). en pacientes con enfermedad cardiaca estructural e infarto previo del miocardio (23). El uso de marcapaso transvenoso puede ser útil para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida que es refractaria a cardioversión o es recurrente a pesar de la medicación anti-arrítmica (Nivel de evidencia C). Clase III Bloqueadores de los canales de calcio como verapamilo y diltiazem no deben utilizarse para terminar taquicardias por complejos anchos de origen no determinado. En raras ocasiones causan disfunción ventricular secundaria a la taquicardia también llamada taquicardiomiopatía (21). Este tipo de arritmias generalmente representan las llamadas taquicardias ventriculares idiopáticas y en especial aquellas que se originan en el tracto de salida del ventrículo derecho (20). sobre todo en aquellos con falla cardiaca o disfunción severa del ventrículo izquierdo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. motivo por el cual no se considera como el medicamento ideal para la conversión temprana de una taquicardia ventricular monomórfica estable. aunque puede estar presente gran parte del tiempo (19).

lo único que se necesita para lograr una mejoría significativa de sus síntomas es la explicación de su patología y su carácter benigno en la mayoría de las circunstancias. y es razonable en cualquier momento del protocolo de manejo (Nivel de evidencia B). Los sistemas de mapeo tridimensional aumentan la probabilidad de éxito de la ablación. El empleo de beta-bloqueadores intravenosos es útil en este contexto y mejora la mortalidad de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente asociada con infarto del miocardio (27). Los beta-bloqueadores o los calcio-antagonistas suelen ser efectivos y se prefieren como medicamentos de primera elección. el patrón de la taquicardia ventricular no es específico y puede verse en otras condiciones cardiacas tales como cardiopatías dilatada o hipertrófica. con una frecuencia altamente variable y una morfología del QRS que se caracteriza por aumentos y disminuciones cíclicas en su amplitud. En caso de no respuesta a estos fármacos podrían considerarse los medicamentos antiarrítmicos de los grupos I y III. Siempre deberá considerarse la necesidad de coronariografía urgente en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en quienes se sospeche isquemia o ésta no pueda excluirse (29). si bien siempre debe tenerse en cuenta su potencial efecto pro-arrítmico y el análisis de la relación costo/beneficio que tendrían en cada paciente en particular. sin embargo. Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica sostenida con compromiso hemodinámico.. La taquicardia ventricular polimórfica en el escenario de un QT normal. con repolarización normal de aquella asociada con anomalías de la repolarización (por ejemplo. siempre y cuando no se utilice en individuos con prolongación del QT (28).). debe realizarse lo más pronto posible junto con las demás medidas aconsejadas. En todos los casos el tratamiento de la falla cardiaca y de las condiciones reversibles que estén asociadas.. QT largo). por lo cual usualmente no es necesario tratar a los pacientes asintomáticos que tengan su función ventricular conservada (24). Deberán tenerse en cuenta las mismas consideraciones de selección que se utilizan en los casos de taquicardia ventricular monomórfica sostenida. Siempre es importante distinguir la taquicardia ventricular polimórfica asociada . el sotalol y la procainamida intravenosa (o la ajmalina en Europa) pueden usarse en el tratamiento de la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva en el contexto de enfermedad coronaria y taquicardia ventricular idiopática (Nivel de evidencia C). la selección del tratamiento anti-arrítmico dependerá de la etiología de la arritmia y de la función ventricular basal. puede tratarse con fármacos o ablación y la elección de una estrategia en particular dependerá de la situación clínica del paciente y de la etiología de la taquicardia. Durante la arritmia ambos tipos de taquicardia ventricular pueden ser similares.50 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. acidemia. Recomendaciones Clase IIa La amiodarona.: taquicardia ventricular polimórfica idiopática y taquicardia ventricular catecolaminérgica) (26). los beta-bloqueadores. Recomendaciones Clase I 1. en pacientes con falla cardiaca de varias etiologías o incluso en pacientes sin enfermedad cardiaca estructural asociada (ej. Cuando se requiera un tratamiento urgente. En aquellos con síntomas leves. La ablación es una alternativa adecuada y suele ser efectiva en los casos que no responden al tratamiento farmacológico (25). lo cual se describe como “puntas torcidas” (24). Taquicardia ventricular polimórfica Este tipo de taquicardia suele ser sostenida y requiere desfibrilación eléctrica urgente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Así mismo. La taquicardia ventricular monomórfica repetitiva asociada a síntomas. la incidencia de taquicardiomiopatía es relativamente rara en este tipo de taquicardia. se presenta en el contexto de isquemia aguda o infarto u otras alteraciones agudas (trastornos electrolíticos. El empleo de amiodarona intravenosa también es útil en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica e isquemia.

Se recomienda estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas debida a bloqueo cardiaco y bradicardia sintomática (Nivel de evidencia A). 4. es razonable en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas que se consideran dependientes de pausas (Nivel de evidencia B). Se indica la suspensión de cualquier medicamento que pudiese alargar el QT y la corrección de las anormalidades electrolíticas recomendadas en quienes presentan taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia A). o de “puntas torcidas” asociada con la prolongación del intervalo QT. El manejo con sulfato de magnesio intravenoso es razonable en aquellos pacientes con síndrome de QT largo y episodios de taquicardia ventricular de puntas torcidas. comúnmente ocurre en tres situaciones: en el síndrome de QT largo congénito. El magnesio probablemente no sea útil en pacientes con taquicardia ventricular e intervalo QT normal (Nivel de evidencia B). Se usan beta-bloqueadores intravenosos en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente. en quienes además es muy importante evitar las catecolaminas (30). 2. Podría considerarse la administración de potasio para obtener niveles séricos del mismo entre 4. Estas medidas también pueden ser útiles en aquellos con síndrome de QT largo congénito. 3. Recomendaciones Clase I 1. La utilización de isoproterenol como tratamiento temporal es razonable en el contexto agudo del manejo de aquellos pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas recurrente y no tienen síndrome de QT largo congénito (Nivel de evidencia B). Pueden indicarse lidocaína intravenosa o mexilitina oral en quienes tienen síndrome de QT largo tipo 3 y taquicardia ventricular de puntas torcidas. Taquicardia de puntas torcidas (torsades de pointes) La presencia de taquicardia ventricular polimórfica.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Se considera coronariografía urgente con miras a realizar revascularización en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica cuando se sospeche isquemia miocárdica concomitante o cuando ésta no pueda excluirse (Nivel de evidencia C). La taquicardia ventricular de puntas torcidas asociada a bloqueo cardiaco se trata con estimulación cardiaca temporal (marcapasos transitorio) seguida de la implantación de un marcapasos definitivo. Clase IIb 1. 2. 4. Clase IIb La lidocaína intravenosa podría ser una opción razonable para el tratamiento de la taquicardia ventricular polimórfica si ésta se asocia específicamente con isquemia miocárdica aguda o infarto del miocardio. 3. En aquellos con QT largo asociado a medicamentos se suspende de inmediato el medicamento en cuestión y podrían considerarse anti-arrítmicos tipo beta-bloqueadores o lidocaína. estimulación temporal o magnesio. especialmente si se sospecha isquemia o si ésta no puede excluirse (Nivel de evidencia B). 2. La utilización de beta-bloqueadores asociados a la estimulación cardiaca con marcapasos es una terapia aguda razonable para quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas y bradicardia sinusal (Nivel de evidencia C). La impregnación intravenosa con amiodarona es útil para pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de trastornos de la repolarización relacionados con síndrome de QT largo congénito o adquirido (Nivel de evidencia C). La estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente.0 mmol/L en quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia B). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 51 2. en la forma asociada a medicamentos que prolongan el QT y en pacientes con enfermedad severa del sistema de conducción que presentan progresión a bloqueo cardiaco. Clase IIa 1. .5 y 5.

Se considera entonces que se tiene una tormenta eléctrica cuando se han presentado más de dos episodios en 24 horas. siempre se considerará la posibilidad de isquemia miocárdica aguda. En los pacientes isquémicos se tendrá en cuenta siempre la necesidad de revascularización urgente. En pacientes con tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica siempre se considerará el uso de beta-bloqueadores intravenosos. se denomina “tormenta eléctrica”. Las descargas apropiadas y frecuentes con un desfibrilador pueden representar parte de la historia natural de la enfermedad cardiaca avanzada y conllevar un deterioro serio en el pronóstico del paciente (24). Clase IIa La amiodarona intravenosa o la procainamida. seguidas de ablación de taquicardia ventricular. La utilización del balón de contra-pulsación aórtica también podrá adoptarse en casos seleccionados y la utilización de estimulación cardiaca con marcapasos transitorio podría ser necesaria en quienes el comienzo de la taquicardia ventricular depende de la presencia de pausas. pueden ser efectivas en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular de frecuente recurrencia o en aquellos con taquicardia incesante (Nivel de evidencia B). También se ha llamado del mismo modo al hecho de que un cardiodesfibrilador presente frecuentes descargas apropiadas. anestesia general o modulación de la médula espinal (24). síndrome de QT largo. los cuales comúnmente incluyen medicamentos. Ambos tipos de presentación son infrecuentes y por ende la evidencia es un tanto anecdótica en lo que respecta a las recomendaciones de manejo. aunque en algunos casos pueden ser más (31. en pacientes con taquicardia ventricular recurrente o incesante debida a isquemia miocárdica (Nivel de evidencia C). Pueden presentarse episodios de tormenta eléctrica secundaria a pausas en pacientes con o sin prolongación del QT. En los portadores de cardiodesfibrilador que hayan recibido descargas. De igual forma se establecerá el mecanismo de una arritmia incesante ya que su conocimiento podría dirigir la terapia. 32). sobre todo en aquellos con taquicardia ventricular polimórfica. En algunos casos puede haber episodios de tormenta eléctrica en pacientes con corazones aparentemente sanos desde el punto de vista estructural (por ejemplo síndrome de Brugada. se hace un interrogatorio detallado del dispositivo que incluya los electrogramas anteriores y se determina si existe algún cambio en la programación (34). nuevamente la amiodarona parece ser más efectiva que los demás anti-arrítmicos. incluida la lidocaína (36). Otras terapias podrían incluir ablación urgente (37). En gran proporción de pacientes existe enfermedad cardiaca estructural subyacente severa. La utilización de sedación probablemente sea útil en gran cantidad de pacientes por la disminución del tono simpático. Por otra parte. taquicardia ventricular catecolaminérgica o casos de arritmias por medicamentos) y acompañarse de taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica. sin embargo también deberá considerarse la posibilidad de isquemia que dé cuenta de la arritmia y del trastorno de la repolarización (33). En quienes la tormenta eléctrica aparece en el contexto de un QT prolongado. En pacientes con enfermedad coronaria que sufran episodios de tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica. 35). ya que son la terapia individual más efectiva. El primer paso en el manejo de una tormenta eléctrica es identificar y corregir los posibles factores desencadenantes. la utilización de quinidina o isoproterenol podría terminar la taquicardia incesante (24. Así. la taquicardia ventricular se trata igual que una taquicardia ventricular de puntas torcidas. En isquemia aguda. Recomendaciones Clase I Se recomienda la realización de revascularización (percutánea o quirúrgica) y la utilización de beta-bloqueadores seguida de anti-arrítmicos intravenosos tales como amiodarona o procainamida. en pacientes con síndrome de Brugada y tormenta eléctrica.52 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Taquicardia ventricular incesante La situación en la cual se presentan varios episodios frecuentes de taquicardia ventricular que requieren cardioversión o desfibrilación. trastornos electrolíticos e isquemia miocárdica. los episodios de taquicardia ventricular prolongadas reciben el calificativo de “incesantes” (más del 50% del día). .

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CIDS)(3. El sotalol es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C). 2. 2. La fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular ocurridas en las primeras 48 horas del infarto no son indicación para implantación de desfibrilador. Los estudios de prevención secundaria de la muerte súbita en pacientes que han tenido fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sostenida son abundantes y han demostrado una disminución significativa de la mortalidad con el uso del desfibrilador muy por encima del tratamiento médico (1. En sobrevivientes de fibrilación ventricular con evidencia de compromiso importante de la función ventricular izquierda y antecedente de infarto previo del miocardio. 6.54 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Si se demuestra isquemia miocárdica activa. CASH. El paciente con arritmias ventriculares y falla cardiaca con historia de infarto previo del miocardio debe recibir tratamiento para la falla cardiaca (Nivel de evidencia C). Se indica realizar prevención primaria de la muerte súbita y de las arritmias ventriculares malignas en pacientes con fracción de eyección menor de 35% y antecedente de infarto del miocardio de más de cuarenta días de antigüedad cuando su clase funcional es II o III según la NYHA. como CPK MB y troponinas. ésta debe recibir tratamiento (Nivel de evidencia C). 4. Clase IIa 1. se indica revascularización coronaria (Nivel de evidencia B). Recomendaciones Clase I 1. 4). ya que en raras ocasiones mejoran con ese procedimiento y el riesgo de nuevos episodios de taquicardia ventricular y muerte súbita sigue inalterado (5). sin que ello deba considerarse necrosis miocárdica sino el resultado de un disbalance entre el aporte y la demanda de sangre en el árbol coronario durante el episodio. tenían infarto previo del miocardio y fracción de eyección anormal. 3. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos Restrepo Jaramillo. 2). Pocas veces se indica cateterizar y realizar revascularización coronaria percutánea a los pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y disfunción ventricular por infarto previo. Cuando se logra documentar que un episodio de fibrilación ventricular se debe a isquemia miocárdica aguda. cuando tienen fracción de eyección menor de 40% y en un estudio electrofisiológico se les induce taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (6) (Nivel de evidencia B). La amiodarona combinada con betabloqueadores es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). Algunas personas con taquicardia ventricular y compromiso hemodinámico. siempre que el paciente reciba tratamiento médico óptimo y tenga una expectativa de vida superior a un año (Nivel de evidencia A). Entre 73% y 86% de los pacientes incluidos en los estudios más importantes sobre desfibrilador implantable. la colocación del dispositivo se relacionó con una disminución aproximada de 50% en la mortalidad por arritmias y de 25% en la mortalidad general (AVID. o cuando es menor de 30% y su clase funcional es I según la NYHA (Nivel de evidencia A)(6). 5. Se indica implantar un desfibrilador en los pacientes con taquicardia ventricular no sostenida e historia de infarto del miocardio. MD. se indica la implantación de un desfibrilador. pueden tener incrementos moderados en marcadores enzimáticos. .

3. Clase IIb 1. ACC/AHA/HRS Guidelines for Device-Based Therapy. Hauer RN. El paciente puede ser llevado primariamente a ablación con energía de radiofrecuencia si la taquicardia ventricular no produce colapso hemodinámico. 6. Los medicamentos antiarrítmicos del grupo IC no están indicados en pacientes con arritmias ventriculares e historia de infarto previo del miocardio. 101: 1297-302. (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). Implantable cardioverter defibrillator compared with antiarrhythmic drug treatment in cardiac arrest survivors (the Cardiac Arrest Study Hamburg). 1994. J Am Coll Cardiol. Puede realizarse ablación con catéter o tratamiento farmacológico con amiodarona en pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). 2. 91: 2195-203.e346. 1997. Epstein et al. N Engl J Med.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Roberts RS. Bibliografía 1. 2006. 337: 1576-83. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. 127: 1139-44. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 55 3. et al. Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por enfermedad valvular cardiaca Clase IIb No está establecido el efecto de la cirugía valvular mitral sobre la muerte súbita o las arritmias ventriculares en pacientes con insuficiencia mitral o prolapso mitral (Nivel de evidencia C). 2. Zipes DP Camm AJ. Circulation. 48: e247. 2000. . Am Heart J. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for . Clase III 1. Canadian implantable defibrillator study (CIDS): a randomized trial of the implantable cardioverter defibrillator against amiodarone. Gent M. Circulation. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Randomized study of implantable defibrillator as first-choice therapy versus conventional strategy in postinfarct sudden death survivors. Connolly SJ. se puede administrar tratamiento farmacológico con amiodarona (Nivel de evidencia C). et al. van Capelle FL. 1995. Es razonable implantar un desfibrilador en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y función ventricular normal o cercana a lo normal. En pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio que rechazan el procedimiento de implante de desfibrilador. Borggrefe M. 4. Siebels J. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. 2. 5. 51(21). Kuck KH. et al. No está indicado administrar amiodarona en pacientes con arritmias ventriculares no sostenidas asintomáticas (Nivel de evidencia B). JACC 2008. Wever EF. cuando han tenido historia de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C).

Estas alteraciones en el sistema de conducción se asocian con inflamación y fibrosis en el miocardio (13). Epidemiología Desde la descripción original de la enfermedad hecha por Carlos Chagas. MD. Pueden encontrarse cambios histológicos similares en el nodo sinusal y en el aurículo-ventricular. Pero esta patología no está confinada solamente a Suramérica.56 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. eran jóvenes con evidentes anormalidades en el ritmo cardiaco al examen físico (5). lo cual significa que hasta 370. En poblaciones de pacientes con seguimiento en centros de atención terciaria. que 2. 7). de hecho. Juan A. muchas de ellas por muerte súbita (1. 2). MD. La prevalencia de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas varía desde 29% en áreas no endémicas.6% en Australia..5% de los inmigrantes legales en España. En el examen postmortem de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente puede observarse una mayor frecuencia de aneurisma ventricular apical (66%) (10). Juan F Betancourt Rodríguez.000 nuevos casos al año y cerca de 50. Corte histológico en tinción de tricrómico de Masson en paciente con diagnóstico de miocardiopatía de Chagas que muestra marcada fibrosis y extensa inflamación crónica por infiltrado linfocitario. 0. Alexánder Álvarez Ortíz... Se calcula. Chagas destacó que la mayoría de pacientes que padecían esta condición letal. además. Figura 1. . es esencialmente Otro hallazgo histológico importante observado en pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente. se detalló la muerte súbita como una de las formas de presentación de la enfermedad. Adicionalmente. hasta 37% en áreas endémicas (6. Hallazgos morfológicos El aspecto del corazón de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren de manera súbita.000 latinos pudieron haber transportado la enfermedad fuera de Suramérica (4). puede ser tan alta como de 5% (8). es la alta frecuencia de miocitólisis.. puede detectarse a través del mundo por la creciente tendencia a las migraciones internacionales. La incidencia anual de muerte súbita en una población general no seleccionada de pacientes chagásicos. 1.. En América Latina la enfermedad de Chagas afecta a cerca de 18 millones de personas y se calcula que 120 millones están en riesgo de adquirir la enfermedad. MD. La miocitólisis se considera como una . MD. se producen 300. similar al de pacientes que mueren por otras causas.9% en Canadá y entre 0. Víctor Velasco Caicedo. Alirio Balanta Cabezas. Baena Llanos. MD.8% y 5% en los Estados Unidos pueden tener enfermedad de Chagas. MD.000 personas mueren cada año por su causa. la prevalencia de muerte súbita es de 44%. se observa hipertrofia miocárdica (12). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade. se encuentran infiltrados mononucleares inmersos en áreas de fibrosis miocárdica (Figura 1). con una incidencia tan alta como de 22% (9). En el ápex del ventrículo izquierdo usualmente la inflamación miocárdica es más severa y se acompaña de una fibrosis reparativa marcada. Se estima que solamente en Brasil se destinaron cerca de 1 billón de dólares para el tratamiento de la enfermedad de Chagas (3). Desde el punto de vista histológico. en comparación con pacientes chagásicos que mueren por otras causas.

la muerte súbita cardiaca también puede ser el resultado de una embolia pulmonar o de un accidente cardioembólico masivo (21) (Figura 2). ocurren entre las 12:00 y 18:00 horas. presíncope. Sustrato anatómico de la muerte súbita en la miocardiopatía chagásica El sustrato anatómico de los disturbios del ritmo cardiaco en los pacientes con enfermedad de Chagas. la mayoría de los casos de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas es secundaria a un fenómeno arrítmico dependiente de una bradiarritmia o taquiarritmia. Se desconoce la razón de esta discrepancia. se manifiestan como palpitaciones. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 57 forma típica de toxicidad por catecolaminas (14). igual que en otras cardiopatías. Sorprendentemente se observa un patrón circadiano similar en pacientes con enfermedad de Chagas y taquicardia ventricular sostenida (19). En la actualidad con la implantación de marcapasos. Cerca de 95% de los pacientes que mueren súbitamente tienen electrocardiograma anormal que se caracteriza por la presencia de extrasístoles ventriculares en 79% y bloqueo de la división anterior en 58% (17). tiene una tendencia coalescente e intrínsecamente progresiva. Por lo tanto. La taquicardia ventricular (Figura 3) que degenera en fibrilación ventricular. con la presencia de miocarditis crónica con infiltrado inflamatorio linfocitario. Mecanismo de la muerte súbita La muerte súbita cardiaca puede ocurrir excepcionalmente como resultado de la ruptura de un aneurisma apical del ventrículo izquierdo en pacientes con enfermedad de Chagas (20). en contraste con lo que se observa en individuos con enfermedad coronaria en quienes ocurre más comúnmente entre las 06:00 a las 12:00 horas (18). Estas alteraciones pueden producir aumento del automatismo y condiciones que favorecen fenómenos de reentrada para el desarrollo de arritmias y muerte súbita (15). Estudios de pacientes chagásicos portadores de cardiodesfibrilador demuestran que la taquicardia ventricular sostenida es la arritmia que más se observa y trata. es la principal causa de muerte en pacientes con cardiopatía no chagásica (25). En la era previa a la implantación del marcapasos se encontró muerte súbita hasta en 86% de pacientes con bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado (24). Esta última condición es infrecuente en una población general de pacientes chagásicos no seleccionada (22). sin embargo. como se mencionó. Hasta 20% de pacientes asintomáticos pueden llegar a ser víctimas de la muerte súbita (16. En estos casos se ha detectado una importante degeneración de las células ganglionares intracardiacas (13). Este hallazgo es consistente con el papel fundamental del sistema nervioso autónomo en el mecanismo de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. que puede englobar extensas áreas miocárdicas (14). Sin embargo .Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. degeneración de células miocárdicas y fibrosis reparativa (14). en algunos casos pueden pasar desapercibidas para el paciente (16). 17). Figura 2. Manifestaciones clínicas Las arritmias cardiacas en los pacientes con enfermedad de Chagas. En el examen físico es frecuente encontrar anormalidades en el ritmo cardiaco así como signos de falla cardiaca. Pueden encontrarse bloqueo aurículo-ventricular avanzado y disfunción del nodo sinusal hasta en 12% de los pacientes chagásicos asintomáticos o moderadamente sintomáticos (23). incluyendo individuos en la fase indeterminada de la enfermedad (17). Ecocardiograma bidimensional que muestra aneurisma de la pared inferior con trombo intracavitario en una paciente con diagnóstico de miocardiopatía chagásica. se relaciona. el bloqueo AV de tercer grado excepcionalmente puede ser causa de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. La mayoría de los episodios de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. En teoría. síncope o muerte súbita. focos de necrosis miocitolítica. Aunque el proceso es eminentemente focal.

se estudió la relación de posibles factores potenciales asociados con muerte. 44% y 84% respectivamente. El mismo autor evaluó. se asocia con mecanismos de macro o micro-reentrada. murieron 130 pacientes del grupo inicial. un total de doce artículos relevantes de pacientes en la fase crónica de la enfermedad publicados en la literatura. y se construyó un puntaje de riesgo. evidencia de cardiomegalia en la radiografía (5 puntos). clase funcional III o IV y evidencia de cardiomegalia en la radiografía de tórax (29). como precursora al evento potencialmente letal (26). se correlacionó con una mortalidad por grupos así: 9%. En ritmo sinusal se encontró un bajo voltaje con extrasítoles ventriculares (B) y una onda Epsilón en las derivaciones V1 y V2 (C). intermedio (7 a 11 puntos) y alto (12 a 20 puntos). disfunción sistólica ventricular izquierda en el ecocardiograma (3 puntos). El mecanismo subyacente para el desarrollo de episodios de taquiarritmias ventriculares en pacientes con enfermedad de Chagas. taquicardia ventricular no sostenida en el monitoreo de Holter de 24 horas (3 puntos). La mortalidad a diez años en estos tres grupos fue de 10%. aneurismas apicales secundarios a fibrosis extensa. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 hasta 30% de pacientes con enfermedad de Chagas pueden desarrollar fibrilación ventricular sin taquicardia ventricular sostenida en forma previa. Los predictores de riesgo más importantes fueron: disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo.9 años. Secuencia electrocardiográfica en mujer de 54 años con historia de muerte súbita recuperada debida a taquicardia ventricular monomórfica sostenida con morfología de bloqueo de rama izquieda. 31). En esta paciente se encontró un compromiso aislado del ventrículo derecho debido a una miocardiopatía chagásica que simuló el diagnóstico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. 37% y 85% respectivamente (28). Estos fueron: clase funcional III o IV (New York Heart Association) (5 puntos). Factores que predicen mortalidad en la miocardiopatía chagásica En una evaluación retrospectiva de 424 pacientes tomados de una consulta ambulatoria. en quienes se identificaron seis factores pronósticos independientes y a cada uno de ellos se le asignó un puntaje proporcional a su coeficiente de regresión. Durante un seguimiento promedio de 7. Identificación de grupos de riesgo para muerte súbita en la miocardiopatía chagásica La mortalidad debida a la cardiopatía chagásica se relaciona estrictamente con la presencia de compromiso . Figura 3. que incluyeron modelos de regresión pronóstica multivariada y análisis de desenlaces definidos claramente (todas las causas de mortalidad. El modelo fue validado posteriormente en 153 pacientes tomados de una comunidad separada de otro hospital.58 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Los autores calcularon un puntaje y definieron el riesgo así: bajo (0 a 6 puntos). muerte súbita y muerte cardiovascular). inflamación miocárdica. eje inferior (A). bajo voltaje en el electrocardiograma (2 puntos) y género masculino (2 puntos). La validación efectuada en el grupo de pacientes tomado de otra comunidad. miocitólisis y cambios en el sistema nervioso autonómico (27). Como predictores de mortalidad también se describen otras alteraciones como la dispersión del intervalo QT y la inducibilidad de taquicardia ventricular en un estudio electrofisiológico (30. relacionados con alteraciones de la contracción segmentaria. entre enero de 1985 y febrero de 2006.

la morfología electrocardiográfica durante taquicardia más frecuentemente documentada en pacientes chagásicos. Este istmo puede conformar el substrato para una macro-reentrada que permite en algunos pacientes el cambio espontáneo de taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama derecha a bloqueo de rama izquierda. la experiencia inicial derivada del manejo quirúrgico de arritmia ventricular en enfermedad de Chagas. De otro lado. Con todo. precisamente esa es la región ventricular en donde con mayor frecuencia se registra la presencia de electrogramas anormales con gran fragmentación y potenciales tardíos. en parte. . Tabla 1. en ocasiones se relaciona con la presencia de aneurisma y puede además delimitar un istmo con la válvula mitral (istmo mitral). Así. disfunción ventricular y falla cardiaca. variables como presíncope y síncope. a su vez favorecedores de reentrada. hizo suponer que su presencia se relacionaba con la aparición de taquicardia ventricular. mostró que los circuitos de taquicardia se asociaban con aneurisma apical en tan sólo 24% de los pacientes mientras que hasta en 76% de los mismos se relacionaban con la pared infero-lateral del ventrículo izquierdo (37). En los pacientes chagásicos llevados a ablación en nuestra institución y en coincidencia con reportes previos (42). es la de patrón de bloqueo de rama derecha con eje superior (45%) o inferior (32%) (43). la frecuente asociación de la enfermedad de Chagas con la aparición de aneurisma apical. los malos resultados reportados de la aneurismectomía apical en el control de la taquicardia ventricular chagásica usada antes de que se dispusiera de la ablación percutánea (42). y paro cardiaco previo se identifican como predictores de riesgo de muerte súbita al menos en algunos estudios. Si bien se ha reportado la presencia de daño miocárdico en ambos ventrículos. Se ha documentado que la zona cicatricial ínferolateral basal. Estos datos explican. parece haber una predilección por el segmento basal de la pared ínfero-lateral ventricular izquierda (42). ambos marcadores de fibrosis y retardo en la conducción. se logra inducir la taquicardia en el estudio electrofisiológico hasta en 91% de los casos mediante protocolo de estimulación ventricular programada (39). La formación de circuitos de reentrada podría estar favorecida por el daño difuso miocárdico con presencia de cicatrices y zonas de fibrosis documentadas en estos pacientes mediante estudios de microscopía electrónica (41). Varios autores (32-38) han evaluado el riesgo de muerte súbita a fin de identificar pacientes con ciertos factores que contribuyen a un alto riesgo de padecer este evento catastrófico. Estos predictores de riesgo pueden clasificarse como mayores o menores como se muestra en la tabla 1. reversibles mediante sobreestimulación y factibles de ablación desde un istmo crítico (40). dependiendo de si la salida del circuito se hace hacia la pared lateral o septal Tipificación del mecanismo electrofisiológico en taquicardia ventricular en la miocardiopatía chagásica En pacientes chagásicos con taquicardia ventricular monomórfica documentada. arritmias ventriculares sostenidas y no sostenidas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 59 cardiaco. PREDICTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN ENFERMEDAD DE CHAGAS Predictores mayores • Disfunción ventricular • Taquicardia ventricular no sostenida en monitoreo Holter o test de ejercicio • Taquicardia ventricular sostenida • Pacientes sobrevivientes de un paro cardiopulmonar • Bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV completo) • Síncope Predictores menores • Potenciales tardíos (SAECG) • Presíncope Variables sin valor pronóstico • Complejos ventriculares prematuros aislados en monitoreo Holter • Bloqueo de rama derecha aislado • Inducción de TV o FV polimórfica con estimulación ventricular programada Variables bajo investigación • Dispersión del QT • Variabilidad de la frecuencia cardiaca Las taquicardias inducidas son susceptibles de encarrilamiento (entrainment). bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal y bloqueos AV avanzados).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Asociado a este daño selectivo. Estos hallazgos sugieren que probablemente el mecanismo envuelto en la génesis de la taquicardia ventricular chagásica sea el de reentrada (39).

. se pueden registrar también desde el seno coronario y la vena cardiaca posterior sugiriendo compromiso epicárdico (37). A la fecha no se dispone de estudios clínicos aleatorizados que comparen el impacto de la terapia antiarrítmica sobre la evolución de pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares potencialmente letales. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 respectivamente. Suele ser un marcador de progresión de la enfermedad (53) y alcanza una recurrencia de hasta 50% a tres años de seguimiento en pacientes tratados con amiodarona (54. Prevención primaria de la muerte súbita cardiaca Hasta la fecha no se han realizado estudios clínicos aleatorizados que permitan evaluar medidas de prevención primaria de la muerte súbita cardiaca en pacientes con enfermedad de Chagas. En esta situación la amiodarona ha demostrado ser ineficaz para prevenir la muerte súbita en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y enfermedad de Chagas (29). En cerca de 30% de los casos la taquicardia ventricular sostenida degenera en fibrilación ventricular (57). En pacientes con enfermedad de Chagas y disfunción sistólica ventricular izquierda. debe resaltarse la importancia de administrar un tratamiento óptimo con beta-bloquedores e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina como terapia asociada a los procedimientos descritos (51). Es razonable asumir que la implantación de un cardiodesfibrilador sea la alternativa preferida como tratamiento para la prevención secundaria en pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares con inestabilidad hemodinámica. demuestran que la terapia con cardiodesfibrilador disminuye todas las causas de mortalidad en comparación con la amiodarona (49. Scanavacca y colaboradores también reportaron estos hallazgos y propusieron realizar una línea de ablación del istmo septal (43). 55). La probabilidad de sobrevida en un seguimiento a tres años varía entre 78% y 82% en pacientes tratados con amiodarona (54. el tratamiento en esta situación debe tener soporte en la medicina no basada en la evidencia. Sosa y colaboradores observaron que aunque los circuitos de reentrada en la taquicardia ventricular chagásica son circunscritos a áreas específicas del ventrículo izquierdo. disnea. De hecho. En pacientes con enfermedad de Chagas. falla cardiaca estable y fracción de eyección del ventrículo izquierdo de menos de 35%. Por esta razón. pueden ser alternativas adecuadas en la prevención primaria de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas (49). 50). Por esta razón las recomendaciones en estos pacientes se apoyan en los pocos datos publicados en estos casos y especialmente en los resultados de estudios de pacientes no chagásicos. la implantación de un cardiodesfibrilador parece ser el tratamiento más indicado como prevención primaria de la muerte súbita. otras modalidades de tratamiento como la ablación con energía de radiofrecuencia (47). El impacto de estas alternativas terapéuticas en relación con la mortalidad debe ser definido por estudios aleatorizados (27). parecen ser de tamaño considerable por la presencia de electrogramas anormales. La inducción posterior de taquicardia ventricular sostenida en estos casos durante estimulación ventricular programada identifica a pacientes con riesgo de muerte súbita (46). 59).60 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 55) comparado con 20% en los pacientes no tratados o tratados con quinidina o procainamida (27). Por lo tanto. al igual que lo hizo Wilber. aleatorizados. Sosa y colaboradores desarrollaron la técnica de mapeo y ablación epicárdicos mediante acceso percutáneo transtorácico (58. Prevención secundaria de la muerte súbita cardiaca La taquicardia ventricular sostenida puede encontrarse en cerca de 2% de la población general de pacientes con enfermedad de Chagas (52) y se manifiesta por dolor precordial atípico. la taquicardia ventricular chagásica se origina con menor frecuencia en el cuello de formaciones aneurismáticas apicales. Para realizar mapeo y ablación directamente en el espacio pericárdico. para la ablación de taquicardia ventricular relacionada con infartos de la pared inferior (44). Ablación epicárdica en taquicardia ventricular chagásica De manera complementaria. Esto en principio explicó los malos resultados de la terapia con ablación en estos pacientes (17% de efectividad) por cuanto las lesiones de radiofrecuencia endocárdicas no eran tan profundas como para controlar zonas epicárdicas críticas en el circuito (37). así como la aneurismectomía (48) y la implantación de un cardiodesfibrilador. Otras opciones en casos de estabilidad hemodinámica son la cirugía y la ablación con energía de radiofrecuencia. efectuados en pacientes con falla cardiaca isquémica o no isquémica y fracción de eyección inferior a 35%. palpitaciones y síncope (53). Como se mencionó. La taquicardia ventricular no sostenida predice todas las causas de mortalidad en pacientes con enfermedad de Chagas y la disfunción sistólica ventricular (45). los estudios controlados.

53: 311-46. 2000. Mem Inst Oswaldo Cruz 1981. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 61 En su más reciente revisión acerca de la técnica de ablación epicárdica. Stroke 2005. Bestetti RB. 33. Rassi A Jr. Arq Bras Cardiol 1995. Life expectancy analysis in patients with Chagas’ disease: prognosis after one decade (1973– 1983). 94 (Suppl 1): 317-20. JACC 1998. Acta Cardiol 2000. Eur Heart J 1993. Epidemiology of Chagas disease in non-endemic countries: the role of international migration. 23. 55: 33-8. 65: 360-363. 2.Espinosa R. 5: 563-70. independently associated with ischemic stroke in Chagas’ disease. Cardiopatía chagásica. Horowitz LN. de Paola AA.. 74 (3): 293-5. Chagas heart disease: long term prognostic significance of nonsustained ventricular tachycardia and left ventricular dysfunction. 13. Pathological anatomy of hearts from asymptomatic Chagas disease patients dying in a violent manner. Bibliografía 1. Sousa A. Arq Bras Cardiol 1970. PACE 1999. 2007). 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el valor predictivo positivo fue relativamente modesto (0.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. quienes además tienen más riesgo de mortalidad por todas las causas. siendo la muerte súbita cardiaca responsable de 30% (rango 8%-51%) de las muertes (1-3). en el que se incluyeron 37 pacientes con indicación para cardiodesfobrilador implantable. No obstante. mayor edad. Los predictores del resultado final también predicen muerte súbita cardiaca y la mayoría de veces reflejan la severidad de la enfermedad (fracción de eyección. y los pacientes con un cardiodesfibrilador implantado reciben choques apropiados en comparación con una cohorte de prevención secundaria (9). hecho que hace más difícil la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada. hace que este examen tenga poca sensibilidad (10). La muerte súbita cardiaca ocurre con menos asiduidad en pacientes con enfermedad cardiaca menos avanzada pero la proporción de muerte súbita cardiaca/muerte por todas las causas es mayor en este grupo. es de 20%. Infortunadamente. 5). tanto sintomáticas como asintomáticas. son comunes. La etiología de la miocardiopatía dilatada idiopática es heterogénea pero se considera que es de comportamiento familiar en al menos 40% de los casos. Aunque la taquicardia ventricular y/o la fibrilación ventricular se consideran como el mecanismo de muerte súbita cardiaca más común la bradicardia. Esto limita la utilidad de las arritmias ventriculares para estratificar el riesgo ya que son sensibles pero no específicas. puede ser más específica en el individuo con mejor función del ventrículo izquierdo. solamente 2. Las arritmias ventriculares.6% fibrilación ventricular inducida (12. los pacientes sintomáticos . 13). y en éste se registró taquicardia ventricular no sostenida durante el monitoreo Holter en 52% de los pacientes. La microalternancia de la onda T (TWA) también se sugirió como indicador de muerte súbita cardiaca en un estudio de cohorte de 137 pacientes con miocardiopatía dilatada. usualmente es autosómica dominante con penetrancia variable pero también ligada al cromosoma X. MD. a diferencia de la muerte súbita cardiaca y el síncope que son manifestaciones poco usuales (4. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 63 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango. volumen diastólico final. la incidencia de la primera es más alta en pacientes con indicadores de enfermedad cardiaca más avanzada.22). se demostró que la inducción de taquicardia ventricular durante un estudio electrofisiológico predice muerte súbita cardiaca pero infortunadamente la imposibilidad de inducir taquicardia ventricular en la mayoría de los individuos destinados a morir súbitamente. Estudio electrofisiológico Desempeña un papel menor en la evaluación y el manejo de la taquicardia ventricular. estas variables no predicen específicamente la muerte arrítmica y no son útiles en pacientes con enfermedad menos severa (8). Miocardiopatía dilatada (no isquémica) Estratificación del riesgo Recientemente se estimó que la mortalidad para miocardiopatía dilatada a cinco años. debido a baja inducibilidad. hipotensión sistémica y fibrilación atrial). hiponatremia. 7). Se sugiere que la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. El síncope se asocia con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca a pesar de la etiología comprobada del mismo. con fracción de eyección menor de 35% (0. el embolismo pulmonar. y la mayoría de los puntos finales ocurrieron en este grupo.9% de los pacientes tuvieron taquicardia ventricular sostenida y 9. la disociación electromecánica y otras causas constituyen hasta un 50% de las causas de muerte súbita cardiaca en pacientes con falla cardiaca avanzada (6. se correlacionan con la severidad de la enfermedad cardiaca y ocurren en la mayoría de los pacientes con disfunción ventricular izquierda severa. Con el uso de un protocolo completo de estimulación durante el estudio electrofisiológico. El estudio multicéntrico CAT incluyó 104 pacientes con miocardiopatía dilatada y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 30% sin taquicardia ventricular/fibrilación ventricular sostenida. Sin embargo. Aún una fracción de eyección baja (menor de 20%) puede no tener un valor predictivo positivo alto para muerte súbita cardiaca.15) (11). presión de cuña pulmonar. Pese a ello. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo de la taquicardia ventricular inducida. la información genética actual no es útil para la estratificación del riesgo. Así mismo. Los complejos ventriculares prematuros y la taquicardia ventricular no sostenida.

pero la mortalidad absoluta fue menor en el grupo no isquémico. fracción de eyección menor de 35% y complejos ventriculares prematuros frecuentes o taquicardia ventricular no sostenida para recibir la mejor terapia médica con o sin cardiodesfibrilador. También ha demostrado mejoría en la mortalidad en estudios no controlados. el control (13 vs. Puede sospecharse taquicardia ventricular por reentrada en las ramas en pacientes con miocardiopatía dilatada. la mortalidad fue de 13. En el estudio AMIOVERT. se aleatorizaron a amiodarona o a cardiodesfibrilador 103 pacientes con miocardiopatía dilatada.64 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. no incluyeron individuos asintomáticos en Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía dilatada a menudo se realiza con base en la presentación individual del paciente y en la experiencia del médico tratante. con una reducción del riesgo de 23% en el grupo con cardiodesfibrilador vs. El estudio CAT incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada de reciente diagnótico y fue descontinuado de manera precoz debido en gran parte a una incidencia de mortalidad por todas las causas menor que la esperada. 17. p = 0. los estudios que evaluaron este dispositivo en profilaxis primaria en miocardiopatía dilatada. respectivamente). el cardiodesfribrilador implantable fue superior a la amiodarona para la prevención secundaria de taquicardia ventricular y fibrilación ventricular. El punto final primario fue mortalidad total y el estudio fue suspendido de forma prematura debido a que se consideró inútil. Con base en estudios donde la mayoría de los pacientes tuvo enfermedad coronaria.521 pacientes con miocardiopatía dilatada isquémica o no. El brazo de medicamentos (amiodarona) fue doble ciego y controlado con placebo.8% en el grupo con terapia estándar versus 8. quienes estuvieran en clase funcional II o III de la NYHA. tales como los beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. La reducción del riesgo relativo fue comparable entre el grupo de disfunción ventricular izquierda debida a previo infarto del miocardio y el grupo no isquémico. placebo (IC 0. aunque el seguimiento a cinco años mostró menos muertes en el grupo de cardiodesfibrilador vs. con fracción de eyección menor de 35%. No hubo diferencia de mortalidad entre el grupo de amiodarona y el placebo. cardiodesfibrilador implantable y la mejor terapia médica en 2. Los medicamentos que han mejorado la mortalidad total en los pacientes con falla cardiaca. Quizá en esta población de pacientes se requiera una mejor estratificación del riesgo para disminuir el número de individuos necesarios para tratar con el fin de salvar una vida. pero se observó una tendencia poco significativa hacia la reducción de la mortalidad. aunque no se dispone de estudios controlados comparativos de medicaciones.5 meses. Después de dos años. lo que produjo mayor número de pacientes para tratar por vida salvada. lo que arroja una reducción del riesgo absoluta de 5. El estudio SCD-HeFT comparó amiodarona. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden tener varias taquiarritmias supraventriculares. La mortalidad total en el grupo de terapia médica fue de 7. defecto de conducción intraventricular durante ritmo sinusal y patrón de bloqueo de rama izquierda durante taquicardia ventricular (1). por lo cual son candidatos a estudio electrofisiológico con propósitos diagnósticos o para guiar la ablación.62-0.2% por año durante un período de cinco años. El seguimiento promedio fue de 45. Con excepción del DEFINITE (25% en el brazo de cardiodesfibrilador). el subgrupo con miocardiopatía dilatada no isquémica se benefició del cardiodesfibrilador implantable más que el subgrupo con enfermedad coronaria (1). fracción de eyección menor de 35% y taquicardia ventricular no sostenida.007). Esto falló en demostrar significancia estadística (p = 0.006). El papel del cardiodesfibrilador implantable en la profilaxis primaria es controvertido. pero los hallazgos son comparables con los de otros estudios similares. En el estudio en mención el punto final primario fue la mortalidad por todas las causas.7% y una reducción relativa de 35% a favor del implante del dispositivo. El estudio DEFINITE (Defibrillators in Nonischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation) aleatorizó 458 pacientes con miocardiopatía no isquémica.96. Este fue un estudio relativamente pequeño (50 pacientes en el brazo de cardiodesfibrilador y 54 en el grupo control). flutter atrial típico o atípico o fibrilación atrial. . La amiodarona usualmente se prefiere para tratar pacientes con arritmias sintomáticas debido a la ausencia de efectos hemodinámicos negativos significativos y a su bajo potencial proarrítmico. redujo la incidencia de muerte súbita cardiaca en una población de pacientes con miocardiopatía dilatada de predominio no isquémico pero no en un estudio en donde la mayoría tenía enfermedad coronaria. En estos estudios. y en estudios controlados.1% en el grupo que recibió cardiodesfibrilador. también han reducido la muerte súbita cardiaca.

2. tienen una probabilidad mayor de ser genotipificados exitosamente. La terapia con cardiodesfibrilador implantable se recomienda en prevención primaria para reducir la mortalidad total ya que disminuye la muerte súbita Clase IIb 1. Análisis genético La aplicabilidad clínica del análisis genético en los pacientes con miocardiopatía dilatada todavía está muy limitada. 3. Clase IIa 1. se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y en estos casos puede realizarse una consejería genética para monitorizar la progresión de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia. Debido a que en este grupo la mortalidad es baja. obstrucción del tracto de salida o fibrilación atrial. Es menos frecuente que la muerte súbita cardiaca se deba a bradicardia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 65 clase funcional I de la NYHA y por lo tanto su eficacia en esta población no se conoce por completo. que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia B). que reciban terapia médica crónica de manera óptima y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). Podría considerarse el implante de un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica. El estudio electrofisiológico es útil para la evaluación diagnóstica de pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y palpitaciones sostenidas. el beneficio de la terapia con cardiodesfibrilador es moderada en el mejor de los casos. que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia A). La amiodarona puede considerarse para taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). presíncope o síncope (Nivel de evidencia C). cardiaca en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica que tengan una fracción de eyección menor o igual a 30%-35%. 2. Recomendaciones (1) Clase I 1. fracción de eyección menor o igual a 30%-35%. El estudio electrofisiológico es útil para diagnosticar taquicardia por reentrada en las ramas y para guiar la ablación en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). que estén en clase funcional II o III de la NYHA. Miocardiopatía hipertrófica Estratificación del riesgo La mayoría de individuos con miocardiopatía hipertrófica son asintomáticos y la primera manifestación puede ser muerte súbita cardiaca. 2. que estén en clase funcional I de la NYHA. A la luz del conocimiento actual. Debería implantarse un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y disfunción ventricular izquierda significativa que hayan tenido taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 4. . la cual usualmente se relaciona con arritmia ventricular disparada por condiciones tales como isquemia. El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para terminar con la taquicardia ventricular sostenida en pacientes con función ventricular izquierda normal o casi normal y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). debido a que el conocimiento en esta área no permite genotipificar a la mayoría de individuos clínicamente afectados por esta enfermedad. Los pacientes con miocardiopatía dilatada y bloqueo AV y los pacientes con miocardiopatía dilatada y enfermedades músculoesqueléticas. el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada (1). Cuando se identifica una mutación patogenética. El implante de cardiodesfibrilador puede ser benéfico para pacientes con síncope inexplicado. disfunción ventricular izquierda significativa y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). taquicardia por complejos anchos.

taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular y en estos casos un alto porcentaje de pacientes ha recibido descargas apropiadas durante el seguimiento con una tasa de 11% por año. dolor precordial. Sin embargo. El cardiodesfibrilador implantado en un subgrupo de pacientes para profilaxis primaria debido al alto riesgo de muerte súbita cardiaca (síncope. Esta incidencia relativamente baja crea un reto para la estratificación del riesgo debido a que los falsos positivos pueden superar a los verdaderos positivos (14-16). intolerancia al ejercicio. Las características que sugieren mayor riesgo de muerte súbita provienen de estudios observacionales. historia familiar de muerte Estudio electrofisiológico El valor del estudio electrofisiológico en miocardiopatía hipertrófica es controvertido.5 años. De otra parte. los cuales probablemente ejercen su efecto mediante la reducción de la frecuencia cardiaca y de la contractilidad. Si bien no hay estudios aleatorizados disponibles. sólo 16% de los pacientes con síncope o paro cardiaco tiene taquicardia ventricular sostenida inducible (1). el tipo de anomalía genética. El riesgo de muerte súbita guardó relación directa con el espesor de la pared ventricular izquierda. El consenso sobre miocardiopatía hipertrófica del Colegio Americano de Cardiología y la Sociedad Europea de Cardiología. El grado de obstrucción del tracto de salida predice la mortalidad cardiovascular pero no la muerte súbita cardiaca (17). la presencia de taquicardia ventricular en el Holter y la taquicardia ventricular inducida en el estudio electrofisiológico (1). FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA CARDIACA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Factores de riesgo principales Paro cardiaco (fibrilación ventricular) Taquicardia ventricular sostenida espontánea Historia familiar de muerte súbita cardiaca prematura Síncope inexplicado Espesor de pared del VI > 30 mm Presión arterial anormal durante ejercicio Taquicardia ventricular no sostenida espontánea TSVI: tracto de salida del ventrículo izquierdo. Algunos sugieren que los pacientes con hipertrofia septal extrema también tienen otros factores de riesgo. la presencia de síncope. el tratamiento con betabloqueadores y/o calcio-antagonistas debe intentarse aún en individuos asintomáticos si son jóvenes y tienen hipertrofia severa o gradientes significativos (20). de tal manera que no hubo mortalidad en los mayores de veinte años con espesor de la pared menor de 20 mm y mortalidad de casi 40% en aquellos con espesor de la pared mayor o igual a 30 mm. La terapia médica no ha demostrado ser benéfica en la prevención de la progresión de la enfermedad en el individuo asintomático y en general no está indicada. disnea. aunque tampoco existen estudios comparativos controlados grandes. Sin embargo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Se estima que la mortalidad anual por miocardiopatía hipertrófica es tan alta como de 6% en centros de tercer nivel. La amiodarona se usa ampliamente y se considera como el antiarrítmico más eficaz. En un estudio. Tabla 1. Posibles factores en casos individuales Fibrilación atrial Isquemia miocárdica Obstrucción del TSVI Mutación de alto riesgo Ejercicio físico intenso (competitivo) más pobre que aquellos sin taquicardia ventricular inducible. Otros factores con menos valor para la predicción de muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica son la extensión de la enfermedad evaluada mediante tomografía axial computarizda (TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN). Los pacientes con este grado de hipertrofia usualmente eran los más jóvenes y asintomáticos. Los pacientes con taquicardia ventricular inducible tienen un pronóstico . VI: ventrículo izquierdo. Tratamiento La base del tratamiento farmacológico para el paciente sintomático han sido los beta-bloqueadores o el verapamilo. la historia familiar de muerte súbita cardiaca. una respuesta plana o hipotensiva a la posición de pies o al ejercicio. pero los estudios basados en la comunidad sugieren una enfermedad más benigna en la mayoría de los casos. Si el paciente desarrolla fibrilación atrial debe ser anticoagulado aunque hasta el momento no hay un estudio aleatorio grande al respecto. el cardiodesfibrilador se utiliza en pacientes con paro cardiaco. clasificó los factores de riesgo como “principales” y “posibles en casos individuales” (Tabla 1) (19). 23 de 480 pacientes murieron de manera súbita en un seguimiento de 6.66 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. se dice que los atletas con miocardiopatía hipertrófica no deberían participar en la mayoría de los deportes competitivos con la posible excepción de los deportes de intensidad dinámica y estática baja (18). con una mortalidad anual en el rango de 1% o menos.

de manera frecuente la muerte súbita cardiaca es la primera manifestación de la enfermedad. Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía hipertrófica ya que cuando se identifica una mutación patogenética. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 67 súbita cardiaca. el electrocardiograma muestra inversión de la onda T en las derivaciones V1 a V3 y una duración del complejo QRS mayor a 110 ms. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho Estratificación del riesgo La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (“displasia”) se sospecha principalmente en hombres jóvenes con arritmias del ventrículo derecho o en familiares de individuos con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho ya dignosticada. aunque infrecuentes. en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Las arritmias ventriculares tienen morfología de bloqueo de rama izquierda y pueden ir desde simples complejos ventriculares prematuros hasta taquicardia ventricular sostenida o no. En Italia hasta 25% de las muertes súbitas cardiacas en atletas. Clase IIa 1. taquicardia ventricular no sostenida. En más de 50% de los individuos. Infortunadamente. es posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y brindarles consejería genética para evaluar el riesgo de desarrollo y la transmisión de la enfermedad a los descendientes. La amiodarona es útil en la prevención de muerte súbita en estudios no aleatorizados mientras que otros sugieren mejoría sintomática pero no prevención de la muerte súbita cardiaca. También pueden observarse síncope. En pacientes con múltiples factores de riesgo (en especial hipertrofia septal severa mayor o igual a 30 mm) y aquellos con muerte súbita cardiaca en familiares cercanos. La terapia con amiodarona puede ser eficaz en el tratamiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica e historia de taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular cuando no es posible implantar un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). En general. presíncope y falla biventricular (menos común). se ven los potenciales tardíos en el electrocardiograma de señales promediadas (22). los potenciales de bajo voltaje que siguen al QRS (ondas épsilon). El análisis genético puede contribuir a la estratificación del riesgo en circunstancias seleccionadas (1). No se dispone de estudios controlados con placebo o comparados con cardesfibrilador. o fibrilación ventricular. grosor septal mayor o igual a 30 mm) produjo una menor tasa de descargas apropiadas de 5% por año. taquicardia ventricular inducible. y el papel de la amiodarona en la prevención de la muerte súbita cardiaca no está claro. El estudio electrofisiológico puede considerarse para la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (Nivel de evidencia C). se Recomendaciones (1) Clase I La terapia con cardiodesfibrilador debería utilizarse como tratamiento en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que han tenido taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular y que reciben terapia médica crónica óptima y tienen una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). El implante de cardiodesfibrilador puede ser eficaz en la profilaxis primaria contra muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales (Tabla 1) para muerte súbita y que reciban terapia médica crónica óptima y además tengan una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 2. También son característicos. pero también se presentan episodios que no se relacionan con eventos provocadores. La amiodarona puede considerarse para la profilaxis primaria de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales para muerte súbita cardiaca (Tabla 1) si no es posible el implante de cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). Clase IIb 1. La incidencia anual de muerte súbita cardiaca varía entre 0. Es poco probable que este medicamento sea superior al cardiodesfibrilador para este propósito y tal vez nunca se lleve a cabo un estudio comparativo. 2. .08% a 9% y ocurre durante ejercicio o estrés. se considera el implante de un cardiodesfibrilador (21).

En este estudio la inducibilidad fue de 88% en pacientes con taquicardia ventricular sostenida. indujo taquicardia ventricular sólo en pacientes con taquicardia ventricular espontánea. que a su vez reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). Esta entidad.68 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Estudio electrofisiológico Las manifestaciones arrítmicas de la enfermedad son variables. En general. La dilatación del ventrículo derecho. El cardiodesfibrilador se emplea en pacientes con síncope inexplicado. uno o más familiares afectados con muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 asocian con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. El valor predictivo positivo para taquicardia ventricular recurrente fue sólo de 55%. incluyendo aquellos con compromiso del ventrículo izquierdo. El trasplante cardiaco y los dispositivos de asistencia ventricular son una opción en pacientes con falla biventricular (1). La desconexión eléctrica total del ventrículo derecho mediante cirugía. Recomendaciones (1) Clase I Se recomienda el implante de cardiodesfibrilador para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho con taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular documentadas. El impacto de la terapia médica sobre la mortalidad tampoco ha sido establecido. No se conoce el papel pronóstico del estudio electrofisiológico en los pacientes con complejos ventriculares prematuros aislados o taquicardia ventricular no sostenida. historia familiar conocida de muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. en uno o más miembros familiares. el estudio electrofisiológico se utiliza para reproducir la taquicardia ventricular clínica y guiar la ablación (1). La eliminación de una o más taquicardias clínicas es útil para el manejo de los síntomas pero no es suficiente para prevenir la muerte súbita cardiaca. En 17 pacientes con displasia leve. Aunque la muerte súbita cardiaca usualmente ocurre en individuos con anormalidades del ventrículo derecho visibles. las anormalidades de la repolarización en las derivaciones precordiales y el compromiso del ventrículo izquierdo se asocian con riesgo de muerte súbita. El tratamiento con cardiodesfibrilador en individuos con Clase IIa 1. cuando se han excluido la taquicardia . Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se basa en la presentación individual del paciente y la experiencia del médico local. sugiere mayor riesgo de muerte súbita cardiaca en un individuo afectado. la situación es muy “similar” a la de los pacientes con previo infarto del miocardio en donde sí está bien establecida esta indicación. es útil en pacientes refractarios al manejo médico con función ventricular izquierda normal. Di Biase y colaboradores evaluaron el estudio electrofisiológico en un número limitado de pacientes a fin de estratificar el riesgo (24). Ciertos tipos genéticos pueden estar correlacionados con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca. pero esto no ha sido bien cuantificado (23). el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (1). Aunque no hay estudios aleatorios específicos en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que den soporte a esta teoría. La ablación con radiofrecuencia se usa en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento antiarrítmico. Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando se identifica una mutación patogenética. pero tiene alto riesgo de falla cardiaca derecha postoperatoria. parece ser muy lógico pero no ha sido demostrado. El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan enfermedad extensa. Con base en el conocimiento actual. también puede suceder en aquellos con anormalidades microscópicas y sin dilatación obvia del ventrículo derecho. en cuyos casos se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros familiares y puede ofrecerse consejería genética para monitorizar el desarrollo de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitirla a la descendencia. En otro estudio la taquicardia ventricular fue inducida en 90% de 12 pacientes con taquicardia ventricular espontánea sostenida. La taquicardia ventricular sostenida no pudo ser inducida en 20 pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular con alta incidencia de choques apropiados.

Secoli G. usualmente no se indica el implante de un marcapasos/cardiodesfibrilador (1). ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for . síndrome de Kearns-Sayre. Trastornos neuromusculares Los trastornos neuromusculares heredados pueden predisponer a arritmias atriales. Clase IIb El estudio electrofisiológico podría ser útil en la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (Nivel de evidencia C). Borggrefe M. 3. Bibliografía 1. con el fin de determinar la necesidad de implante de marcapasos o cardiodesfibrilador y estudios invasivos (estudio electrofisiológico). dado que puede haber una progresión impredecible de la enfermedad de conducción AV (Nivel de evidencia B). taquicardia ventricular monomórfica y polimórfica. bloqueo de rama. Zipes DP Camm AJ. principalmente con las distrofias musculares. Br Heart J 1994. miocardiopatía ligada al X. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 69 ventricular o la fibrilación ventricular como la causa del síncope y quienes además reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). hay más probabilidad de que ocurra una arritmia grave. Idiopathic dilated cardiomyopathy. Clase IIb La inserción de un marcapasos permanente puede considerarse en las enfermedades neuromusculares tipo distrofia muscular miotónica. et al. En general. Dec Gw. Algunos de los trastornos más comunes asociados con manifestaciones cardiovasculares. En los individuos asintomáticos con un electrocardiograma normal y sin manifestaciones cardiovasculares. bloqueo AV avanzado. y la progresión de las anormalidades de la conducción puede ser impredecible. Una vez ocurre compromiso cardiaco. Di LA. En los pacientes asintomáticos no hay estudios suficientes que evalúen el uso de marcapasos o Recomendaciones (1) Clase I Los pacientes con trastornos neuromusculares que tengan arritmias ventriculares generalmente deben tratarse en la misma forma que los pacientes sin trastornos neuromusculares (Nivel de evidencia A). ondas Q. cardiodesfibrilador. Perkan A. Fuster V. . anormalidades del ST-T o complejos ventriculares prematuros (25. La muerte súbita cardiaca es una complicación bien conocida de algunas de las enfermedades neuromusculares. distrofia muscular miotónica y distrofia muscular de Emery-Dreifuss) y otras condiciones (ataxia de Friedreich y síndrome de Kearns-Sayre). mareo y palpitaciones. 2. 48 (5): e247-e346. El tamizaje para las manifestaciones cardiovasculares se realiza con un electrocardiograma en reposo y una ecocardiografía independiente del estado de los síntomas. JACC 2006. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. lo cual predispone a miocardiopatía y arritmias ventriculares. La ablación puede ser útil como terapia adyuvante en el manejo de los pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan taquicardia ventricular recurrente a pesar de terapia antiarrítmica óptima (Nivel de evidencia C). el médico debe mantener un umbral bajo para investigar síntomas o hallazgos en el electrocardiograma. 72: s46-s51. y muerte súbita cardiaca. Changing mortality in dilated cardiomyopathy. en algunos casos se producen por degeneración del tejido de conducción especializado y en otros por cambios degenerativos del tejido atrial y miocárdico. Los trastornos más comunes son las distrofias musculares (Duchenne. La presentación clínica. La amiodarona o el sotalol pueden ser efectivos para el tratamiento de la taquicardia ventricular sostenida o la fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando no sea posible el implante de un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). The Heart Muscle Disease Study Group. las indicaciones para terapia con dispositivos deben seguir las guías estándar para marcapasos/cardiodesfibrilador que están publicadas por el ACC/AHA para pacientes con cardiomiopatías dilatadas. 2. que indica el sustrato potencial para muerte súbita cardiaca. cuanto más avanzado sea el compromiso cardiaco (de conducción o estructural). 26). et al. 3. En muchos casos el electrocardiograma de reposo es anormal y muestra bloqueo AV de primer grado. Becker. N Engl J Med 1994. es muy variable y puede ir desde estados asintomáticos hasta síncope.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. defectos de conducción. En general. distrofia de Erb y atrofia muscular peroneal. que cursen con cualquier grado de bloqueo AV (incluyendo bloqueo AV primer grado) con o sin síntomas. 331: 1564-75.

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retarda la repolarización y contribuye a la prolongación de los potenciales de acción. La taquicardia ventricular fue iniciada por mecanismo no reentrante que surgía del subendocardio de manera primaria. lo cual podría llevar a liberación Fisiopatología Mecanismos de la arritmogénesis No se conoce el mecanismo exacto de la vulnerabilidad elevada de la falla cardiaca a arritmias. Estudios en preparaciones tanto de animales como de humanos también demostraron que los cambios en la homeostasis del calcio contribuyen a incrementar los niveles de calcio en sístole y diástole. A pesar del progreso en el tratamiento de la falla cardiaca. En miocardiopatías dilatadas idiopáticas. La isquemia o los tejidos hipóxicos podrían generar metabolitos anaeróbicos. se basa en la habilidad de la inducción de la reentrada por sobre-estimulación con marcapaso y el mapeo directo en preparaciones aisladas e in vitro. Dependiendo tanto de la etiología como de los diferentes factores. Bermúdez Echeverry. Esto podría conducir a postdespolarizaciones y actividad de disparo. Las dis-ritmias que complican típicamente la falla cardiaca incluyen las extrasístoles ventriculares y auriculares. tales como procesos miopáticos. sobre todo a corrientes de potasio. los mecanismos de reentrada alrededor del tejido de la cicatriz contribuyen a la arritmogénesis.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Debido al origen multifactorial de la falla cardiaca. la mortalidad aún es elevada. Por lo tanto. Gracias a estudios experimentales se han logrado entender los cambios electrofisiológicos que ocurren en la falla cardiaca. podrían ser prominentes. MD. la heterogeneidad en los potenciales de acción incrementa la dispersión de la repolarización y puede contribuir a la arritmogénesis. His-Purkinje podría ser el mecanismo de base en un número significativo de taquicardias ventriculares monomórficas. y deterioro cardiaco con progresión a falla de bomba. cambios de pH y anormalidades de los electrolitos que en conjunto pueden alterar las propiedades electrofisiológicas del miocardio. las arritmias podrían ser consecuencia de una variedad de factores arritmogénicos potenciales. y se debe a una reducción neta de corrientes de salida. Hay una incidencia de 10% a 50% de muerte cardiaca en pacientes con falla cardiaca. inflamatorios e isquémicos. Factores estructurales diversos. La evidencia que da soporte a los mecanismos de reentrada para taquicardias ventriculares monomórficas sostenidas. por lo tanto. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 71 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J. Recientemente Näbauer y Kääb revisaron el papel de la disminución en la regulación de los canales de potasio (2). Los pacientes mueren por dos causas: progresión de la falla cardiaca que genera arritmias letales. A nivel celular se ha demostrado la prolongación de los potenciales de acción en miocardio hipertrófico y en corazones con falla. Aquellos datos experimentales se verificaron recientemente en un estudio de mapeo intra-operatorio justo antes del retiro del corazón en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. En consecuencia. Introducción Aunque la incidencia de las enfermedades cardiovasculares ajustadas para la edad ha disminuido en las últimas décadas. Los mecanismos finales incluyeron la actividad de disparo y las alteraciones en la automaticidad. Pogwizd y Corr (1) realizaron el mapeo tridimensional de 232 sitios ventriculares en modelos experimentales de miocardiopatías isquémicas y no isquémicas. la taquicardia ventricular no sostenida y las taquicardias ventriculares monomórficas y polimórficas sostenidas. Datos experimentales apoyan la hipótesis que la disminución en la regulación del ingreso de calcio al retículo sarcoplasmático y la corriente lenta son en últimas parcialmente responsables de la prolongación de los potenciales de acción. la incidencia y prevalencia de falla cardiaca se han incrementado. podrían causar el grado de heterogeneidad necesaria para la reentrada. el sistema de reentrada en la rama gruesa del haz de . la isquemia y las alteraciones estructurales tales como la fibrosis o cicatriz miocárdica. la fibrilación auricular.

La hipertrofia causa anormalidades electrofisiológicas. De otra parte. y fibrosis intersticial. pero esto aún es controversial.130 pacientes con taquicardia ventricular. pero los niveles altos generan un peor pronóstico. Disturbios electrolíticos Debido a la enfermedad de base del sistema reninaangiotensina y vasopresina o más comúnmente el resultado del tratamiento con diuréticos. lo cual puede inducir post-despolarizaciones y actividad de disparo. se acepta que la variabilidad de la frecuencia Las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca presentan una variabilidad amplia en la ocurrencia y la sintomatología. pueden alterar propiedades electrofisiológicas del tejido miocárdico. en falla cardiaca es normal que ocurran anormalidades electrolíticas tales como la hipopotasemia y la hipomagnesemia. Como lo reportan Holmes y colaboradores (7). Varios estudios investigaron la relación entre episodios de taquicardias ventriculares no sostenidas y la incidencia de muerte cardiaca. No se sabe cómo la norepinefrina es directamente perjudicial. Chidsey y colaboradores. En general. la dilatación ventricular y la activación crónica del sistema nervioso autonómico los factores más relevantes. En general la taquicardia ventricular sostenida monomórfica es relativamente infrecuente en pacientes con falla cardiaca avanzada de origen no isquémico. Sistema nervioso autónomo La falla cardiaca se asocia con modificaciones autonómicas y neurohumorales complejas. hay un sustancial riesgo de hipopotasemia relacionada con pro-arritmia (torsades de pointes). la frecuencia y la complejidad son consecuencia de la severidad de la disfunción ventricular. Dilatación e hipertrofia ventricular cardiaca está disminuida en la falla cardiaca debido a una menor actividad parasimpática. el ambiente electrofisiológico podría cambiar en corto tiempo. Cambios mecánicos. particularmente en pacientes que toman antiarrítmicos clase III (6). Sin embargo. Un número de factores responsables para la ocurrencia de las arritmias en pacientes con falla cardiaca. son consecuencia de la respuesta compensatoria a través de la cual se mantiene la presión arterial. pero su papel en la arritmogénesis permanece controversial. lo cual podría facilitar los mecanismos de reentrada (4). tales como depresión en el potencial de reposo de la membrana. En adición. siendo la hipertrofia ventricular. fueron quienes originalmente observaron el incremento de la actividad del sistema nervioso simpático con elevaciones de los niveles plasmáticos de la norepinefrina como un mecanismo compensador para mantener el gasto cardiaco en falla cardiaca (5). En la miocardiopatía dilatada se ven contracciones prematuras simples en más de 95% de los pacientes. El promedio fue de 163 latidos por minuto (lpm) en .72 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. reducción en el acople célula a célula debido a una disminución en el área de superficie de la brecha de unión. la fibrilación auricular puede generarse a través de un incremento en la presión y el volumen auricular. taquicardia ventricular no sostenida en 30% al 49% y muerte cardiaca súbita en 10% a 20% de los pacientes. Morady y colaboradores (8) estudiaron 1. Por activaciones de canales de iones estrechos. Arritmias ventriculares Es común que la falla cardiaca se acompañe de dilatación e hipertrofia ventricular. el estiramiento miocárdico puede llevar a acortamiento heterogéneo del potencial de acción y refractariedad. De 15% a 20% de los pacientes en clase funcional I de la NYHA y estadio II de falla cardiaca. La excreción del potasio aumenta por los diuréticos que inducen el hiperaldosteronismo y la alcalosis metabólica. el tipo y la frecuencia de las arritmias ventriculares no se relacionan con la etiología de la falla cardiaca. Las catecolaminas pueden interactuar con el miocardio anormal y podrían aumentar la arritmogénesis. tienen taquicardia ventricular no sostenida (definida como tres o más complejos ventriculares prematuros con una frecuencia mayor de 100 latidos por minuto pero con una duración menor de 30 segundos) comparada con 50% a 60% de los pacientes con falla cardiaca en clase funcional IV. La hipopotasemia y la hipomagnesemia desempeñan un papel importante en la etiología de la taquicardia ventricular y en el incremento del riesgo de muerte cardiaca súbita. tales como incremento de la poscarga y en el estrés de la pared. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 espontánea del calcio del retículo sarcoplasmático y favorecería las post-despolarizaciones y la actividad de disparo (3). Además de una anormalidad estructural de base que resulta de un proceso isquémico y no isquémico. la cual predispone al paciente a un riesgo alto de muerte súbita. El estiramiento auricular también puede asociarse con lentitud de la conducción y acortamiento de la repolarización. La tasa de taquicardia ventricular puede determinar los síntomas clínicos.

170 lpm en pacientes que tuvieron mareo. síncope. No sólo una taquicardia de cualquier etiología empeora la función ventricular izquierda y el gasto cardiaco. las bradiarritmias o la inhabilidad para mantener un volumen suficiente de choque durante el estrés fisiológico. En pacientes con alto riesgo de taquicardia ventricular en comparación con los que no lo tienen. Técnicas diagnósticas no invasivas de hipertrofia ventricular. incluyendo reanimación previa. Se reporta que las taquiarritmias incesantes o incluso intermitentes producen miocardiopatías en niños y adultos. Pero. La radiografía de tórax muestra crecimiento de las cavidades cardiacas y podría ser útil para evaluar edema pulmonar o hipertensión venosa pulmonar. La historia del paciente. 191 lpm en quienes presentaron presíncope y 224 lpm en aquellos con síncope. sino que la taquicardia por sí misma puede resultar en falla cardiaca (taquicardiomiopatía). El electrocardiograma de señal promediada es una herramienta útil que provee una evaluación no invasiva del riesgo para un evento arritmogénico. Técnicas diagnósticas invasivas La aproximación racional al tratamiento de la falla cardiaca requiere la estratificación para identificar aquellos pacientes que tienen un riesgo para eventos cardiovasculares arritmogénicos fatales. y viceversa. palpitaciones. pero el riesgo es significativo. La taquicardia ventricular no sostenida es un marcador independiente para aumentar la mortalidad en pacientes con falla cardiaca. y presencia y severidad de la enfermedad cardiaca de base son de importancia mayor. la taquicardia ventricular no sostenida no identifica de manera confiable el riesgo individual del paciente con muerte cardiaca súbita. El electrocardiograma de señal promediada es menos útil en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 73 pacientes asintomáticos. porque este hallazgo se correlaciona con una mortalidad cardiaca total. El Holter es una herramienta diagnóstica útil para la identificación de pacientes en riesgo. este riesgo es independiente de la función ventricular izquierda y la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. tales como la clase funcional de la disnea. la biopsia endomiorcárdica podría ayudar al diagnóstico específico de enfermedades tales como amiloidosis. . especialmente en pacientes que tienen un infarto del miocardio reciente. la presencia de congestión pulmonar y el tiempo de ejercicio. La dispersión del QT se incrementa en pacientes con hipertrofia del ventrículo izquierdo y falla cardiaca. pero sólo en un estudio pequeño se asoció con muerte cardiaca súbita (12). Quienes presentan tolerancia hemodinámica con taquicardia ventricular tienen riesgo bajo de muerte súbita en comparación con aquellos que durante los episodios iniciales presentan colapso hemodinámico. debe investigarse una causa arrítmica. La ecocardiografía cuantifica el grado de disfunción ventricular previa. Si se descarta la enfermedad isquémica coronaria. el síncope identifica pacientes con falla cardiaca que tienen una incidencia alta de muerte cardiaca súbita o taquicardia ventricular. Muchas variables clínicas que sugieren disfunción del ventrículo izquierdo se relacionan con muerte súbita. Así mismo son importantes el síncope ortostático debido a terapia con vasodilatadores y diuréticos. y la ausencia de potenciales tardíos no necesariamente implica un riesgo bajo de muerte cardiaca súbita. presíncopes. sarcoidosis o hemocromatosis. el compromiso de la respuesta barorreceptora. el síndrome vasovagal.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. incluyendo antiguo infarto del miocardio y anormalidades de conducción tales como bloqueo de rama o signos La arteriografía coronaria se mantiene como la prueba de diagnóstico estándar para la identificar los pacientes que tienen enfermedad arterial coronaria con posibilidad de revascularización. Los pacientes en falla cardiaca presentaron más síncope independientemente de la frecuencia cardiaca debido a que la taquicardia ventricular causó disminución del gasto cardiaco o del llenado ventricular. otras informaciones también podrían ser útiles: electrocardiograma anormal. pero en éstos es controvertido su papel como predictores para taquicardia ventricular o muerte súbita cardiaca (13). Los análisis más comunes del electrocardiograma de señal promediada son en tiempo-dominio al identificar señales de frecuencia alta extendidas hacia los complejos QRS normales. Sin embargo. La identificación de aquellas áreas se asume como una medida de los sustratos arritmogénicos relacionados con el desarrollo de arritmias que comprometan la vida. El síncope ocurre aproximadamente en 16% de los pacientes con falla cardiaca. Si no existe evidencia clara de síncope vasovagal u ortostático. El riesgo de muerte cardiaca después del síncope es de 45% a un año. Los potenciales tardíos están presentes en algunos pacientes con miocardiopatía dilatada. El electrocardiograma de señal promediada identifica potenciales tardíos que se originan en zonas de conducción lenta durante la activación ventricular normal.

La revascularización. Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina El segundo Veterans Administration Heart Failure Trial (V-HeFT II) es el único estudio que ha mostrado una reducción de la muerte súbita presumiblemente arrítmica asociada con el tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (16). reduce el riesgo de muerte y hospitalización por causa cardiovascular en pacientes con falla cardiaca. Esto parece ser un indicador pronóstico de ayuda en miocardiopatía isquémica pero tiene un valor limitado en miocardiopatía dilatada idiopática. pero no fue el caso. Medicamentos antiarrítmicos Las dos principales indicaciones de los medicamentos antiarrítmicos son reducción de síntomas y mejoría del pronóstico. Singh (18) revisó estudios de infarto del miocardio y reportó que los beta-bloqueadores disminuyen la mortalidad total en 20% y la tasa de reinfarto en 40%. ya que no identificó 75% de los pacientes que presentaron muerte súbita (14). diuréticos e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. tensina porque varios estudios demuestran beneficios de la terapia beta-bloqueadora en pacientes con falla cardiaca que permanecen sintomáticos a pesar de una terapia óptima. El carvedilol. El resultado final más específico que identifica los pacientes en riesgo de una recurrencia. Permanece controversial el papel de la estimulación eléctrica programada para identificar pacientes en falla cardiaca y taquicardia ventricular monomórfica sostenida quienes están en riesgo de muerte cardiaca súbita. Recientemente se comparó metoprolol. indicando un efecto benéfico en la activación simpática. es la inducción reproducible de una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. incluyendo digoxina. y el papel del estudio electrofisiológico intracardiaco sirvió como guía para el uso del cardiodesfibrilador implantable y la ablación con catéter en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular. un beta-bloqueador selectivo de segunda generación sin propiedades vasodilatadoras específicas. y ambos demostraron efectos beneficiosos paralelos en 67 pacientes con falla cardiaca estable sintomática que fueron asignados al azar. los medicamentos antiarrítmicos tienen limitaciones severas a causa de la disminución mayor de la función ventricular y que podrían empeorar el pronóstico. Un análisis de 288 pacientes con miocardiopatía dilatada. hecho común debido a una reducción de los niveles plasmáticos de norepinefrina. el riesgo global. En el CAST I. El efecto inotrópico negativo de la flecainida. Esto conllevó una disminución en el uso de protocolos con medicamentos para inducción y supresión de taquicardia ventricular. existen pocos datos que den soporte al uso de aquellos agentes en pacientes con falla cardiaca para mejorar la mortalidad.74 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En general. más que disminuir. los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina mejoran el pronóstico de pacientes con falla cardiaca (17). revisten mayor importancia (15). demostró pobre valor predictivo negativo de la estimulación eléctrica programada. el uso de beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son esenciales para una terapia apropiada. Los pacientes con miocardiopatía no isquémica responden bien a la terapia beta-bloqueadora. Agentes bloqueadores de los canales de sodio El principal problema de este grupo de medicamentos antiarrítmicos es que hay evidencia significativa que indica que pueden incrementar. En presencia de falla cardiaca. (20) la encainida y la flecainida presentaron un incremento en el Beta-bloqueadores Pueden recomendarse como una terapia adyuvante a los inhibidores de la enzima convertidora de angio- . El Cardiac Arrhythmia Supresion Trial (CAST) (19) alertó a los cardiólogos que se suponía que esto podría ser verdad. ocurre un efecto en el remodelamiento del ventrículo izquierdo que conlleva una mejor preservación de la función y menor dilatación del ventrículo izquierdo. Tratamiento El manejo óptimo de la falla cardiaca y el tratamiento de las enfermedades de base. alfa-bloqueo y efectos antioxidantes. Sin embargo. la propafenona y la encainida podría exacerbar la falla cardiaca y contraindicaría su uso en estos pacientes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La provocación de taquicardia ventricular durante el estudio electrofisiológico se utiliza como guía para el manejo de pacientes con eventos arritmogénicos sintomáticos. Las posibles estrategias para el tratamiento de las arritmias ventriculares en falla cardiaca se señalan en la figura 1. sin embargo estos hallazgos deben ser vistos con precaución porque en muchos estudios de falla cardiaca la confirmación diagnóstica fue no invasiva. Los desequilibrios electrolíticos son una amenaza en el manejo. con carvedilol. Como tratamiento profiláctico con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con enfermedad cardiaca isquémica. un beta-bloqueador de tercera generación que combina beta-bloqueo no selectivo.

lo cual se reprodujo en los pacientes con disfunción ventricular comparado con los agentes de la clase I. Las razones para el incremento de la mortalidad son inciertas.6% en el grupo de d-sotalol frente a 2.l-sotalol incluyen deterioro de la falla cardiaca. con fracción de eyección ventricular izquierda de 0.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.64. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 75 Figura 1. Las tasas de sobrevida cardiaca a dos años fueron de 82% para el grupo de amiodarona y de 69% para la terapia guiada con antiarrítmicos de la clase I. el estudio Survival With Oral D-Sotalol (SWORD) no mostró beneficios en la sobrevida con el uso de d-sotalol en más de 3. En el estudio Congestive Heart Failure (CHF-STAT) y el Grupo de Estudio de la Sobrevida en la Insuficiencia Cardiaca en Argentina (GESICA). CDI: cardiodesfibrilador implantable. El sotalol puede desencadenar eventos pro-arrítmicos como torsades de pointes en modelos experimentales. Sotalol En pacientes con taquicardia ventricular sostenida.l-sotalol tienen poca recurrencia y baja mortalidad.35) y falla cardiaca. propafenona y sotalol) en pacientes con taquicardia ventricular inducible y más de diez extrasístoles ventriculares por hora documentadas en el Holter. En contraste. El Electrophysiologic Study Versus Electrocardiographic Monitoring (ESVEM) (23). quinidina. En el brazo abierto del estudio GESICA (27). los pacientes con disfunción sistólica (fracción de eyección menor a 0. Datos experimentales recientes sugieren que la conducción lenta de la flecainida está aumentada en el escenario de la dilatación ventricular (21). TV: taquicardia ventricular. 45% con historia de falla cardiaca) fueron asignados al azar a amiodarona o terapia guiada por el resultado del estudio electrofisiológico. Es el único medicamento que ha demostrado tener efectos benéficos sobre la mortalidad y reducir el número de muertes por arritmias en pacientes con compromiso de la función ventricular izquierda.l-sotalol y no el componente de la clase III. mexiletina.7% en el placebo. Serios efectos secundarios . tiene efectos adicionales a nivel de las corrientes de ingreso de sodio y de las propiedades simpáticolíticas. pirmenol. se especula que el beneficio es el componente beta-bloqueador del d. En el Cardiac Arrest Study in Seattle: Conventional versus Amiodarone Drug Evaluation (CASCADE) (26) los pacientes con paro cardiaco previo (enfermedad arterial coronaria en 82% de los pacientes. sin una historia de taquicardia ventricular sostenida.35. más que prolongar la repolarización. El estudio se terminó de manera prematura porque la mortalidad fue de 4. Por lo tanto.000 pacientes con infarto previo del miocardio y disfunción ventricular izquierda (24). bradiarritmias e hipotensión. riesgo relativo de muerte de los pacientes post-infarto del miocardio de 2. Los pacientes en quienes no se logra inducirla con el d. FV: fibrilación ventricular. del d. lo cual ocurre en 5% de los pacientes (25). evaluó siete medicamentos antiarrítmicos (imipramina. procainamida. la eficacia del d. pero los efectos pro-arrítmicos y la interacción con la isquemia son comunes. Algoritmo para el manejo de las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca.l-sotalol es considerablemente mayor que con los agentes de la clase I (22). fueron aleatorizados a placebo frente a dosis bajas de amiodarona. Amiodarona La amiodarona.

Los estudios que compararon amiodarona frente a placebo o terapia médica estándar. Estudios multicéntricos que no se enfocaron específicamente en pacientes con falla cardiaca pero sí en aquellos con fracción de eyección baja. así como el de amiodarona y el grupo de cardiodesfibrilador implantable continuaron Cardiodesfibrilador implantable Un incremento en la evidencia permite afirmar que el cardiodesfibrilador implantable es el mejor tratamiento para prevenir la muerte cardiaca súbita por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. explique las discrepancias entre los resultados. pudo demostrarse el beneficio del cardiodesfibrilador . respectivamente. es muy controversial. Estudios de cardiodesfibriladores implantables para la prevención secundaria de muerte cardiaca súbita: AVID. El primero aleatorizó 659 pacientes con taquicardia ventricular sintomática.9% después de uno. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 se documentó una disminución de la mortalidad de 28%. el efecto favorable de la amiodarona podría limitarse a pacientes con miocardiopatía no isquémica quienes en mayoría correspondían al GESICA y en minoría al CHFSTAT (28).3% y 35. 39%. En este estudio. Hace poco tiempo.016 pacientes con taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentada fueron aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con medicamentos antiarrítmicos. La mortalidad a dos años en el brazo de medicamentos fue aproximadamente de 22%. 1. Es de resaltar que menos de 40% de los pacientes enrolados presentaba infarto previo del miocardio. El papel del cardiodesfibrilador implantable en la reducción de la mortalidad de los pacientes con falla cardiaca. aunque la amiodarona generó una marcada supresión de las arritmias ventriculares. El European Myocardial Infarct Amiodarone (EMIAT) (29) y el Canadian Amiodarone Myocardial Infarction Trial (CAMIAT) (30) también reportaron resultados neutros en pacientes que sufrieron infarto agudo del miocardio y fueron incluidos tanto por causa de una baja fracción de eyección (EMIAT) o por la presencia de frecuentes contracciones prematuras o taquicardia ventricular no sostenidas repetitivas (CAMIAT). también demostraron un beneficio significativo en pacientes tratados con cardiodesfibrilador implantable. La mortalidad del grupo tratado con medicamentos antiarrítmicos fue de 17. de igual forma en los pacientes que estaban en clase funcional III durante el implante y previamente habían estado en clase funcional IV. casi exclusivamente amiodarona. recientemente fueron combinados en un meta-análisis (31) y se demostró un beneficio significativo de la amiodarona. tanto como que los pacientes que se salvan de la muerte cardiaca súbita podrían morir por la progresión de la falla cardiaca. Aunque los mayores beneficios ocurren en pacientes con clase funcional I. se asignaron al azar un total de 346 pacientes con una historia de paro cardiaco a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con metoprolol. pero esto no alcanzó un resultado estadístico significativo (p=0. El brazo de metoprolol. muerte súbita abortada. y de 27% para la mortalidad por muerte cardiaca súbita en 516 pacientes con falla cardiaca. para el grupo con cardiodesfibrilador implantable después del primer año. respectivamente. o síncope en presencia de taquicardia ventricular inducible en tratamiento con cardiodesfibrilador implantable o amiodarona.76 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Böcker y colaboradores (32) demostraron que los beneficios derivados del cardiodesfibrilador implantable se preservan en los pacientes con falla cardiaca. En el CASH. tales como el Defibrillator Implantation Trial (MADIT) (33) y el Antiarrhythmic Versus Implantable Defibrillator (AVID) (34). y casi un tercio cursaba con miocardiopatía alcohólica y 10% con enfermedad de Chagas. el cual fue doble ciego. Tal vez el hecho de que la tasa de abandonos del CHF-STAT fue mucho mayor en comparación con GESICA y que el GESICA no fue ciego. implantable. y en 27% y 31% después del segundo y tercer año.63% a tres años).7%. el CHF-STAT. Hubo una reducción en la tasa de muerte total con la implantación de cardiodesfibrilador (reducción del riesgo de 19. quizá por las tasas altas de cruce. no encontró mejoría en la sobrevida. 25. El CIDS (35) y el CASH (36) reclutaron cohortes de pacientes similares al AVID. El grupo de propafenona fue descontinuado en 1992 después de un análisis interino que demostró exceso en la mortalidad de los pacientes asignados a ese grupo en comparación con el cardiodesfibrilador implantable. En contraste.07). En adición. Modernos dispositivos con marcapasos también ofrecen protección contra las bradiarritmias. con una reducción de 13% en la mortalidad total independientemente de la etiología de la falla cardiaca. con 30% en el grupo de cardiodesfibrilador implantable y 22% en el grupo de amiodarona. La tasa de muerte total se redujo de manera significativa. amiodarona o propafenona. Canadian Implantable Defibrillator Study (CIDS) y Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH) El AVID fue el primer estudio aleatorizado multicéntrico que comparó la terapia con cardiodesfibrilador implantable y el tratamiento con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con muerte cardiaca súbita documentada por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular sintomática. dos y tres años.

También se reporta que la estimulación ventricular multisitio se asocia con beneficios hemodinámicos agudos en pacientes con falla cardiaca congestiva. u otro del paso 1 o agente 2 (paso 3). respectivamente). o amiodarona. Estudiaron 16 pacientes con refractariedad a los medicamentos. Cuando algunos estudios reportaron mejoría clínica y hemodinámica. otros no han demostrado estos beneficios (40).para la profilaxis primaria de muerte cardiaca súbita) en pacientes con disfunción ventricular izquierda programados para revascularización miocárdica quirúrgica electiva. demostró un efecto neutral. los resultados agudos y crónicos son controversiales. A todos los pacientes se les implantó un cardiodesfibrilador convencional y se les administró la terapia de la falla cardiaca durante el estudio y fueron aleatorizados en dos periodos para recibir o no estimulación biventricular durante intervalos de tres meses.002 pacientes al tratamiento conservador (inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina y/o beta-bloqueador) o al tratamiento guiado por electrofisiología usando la siguiente secuencia de medicamentos: propafenona o sotalol (primer paso). Cabe resaltar que la fracción de eyección de los pacientes del CASH (0. El Coronary Artery Bypass Graft (CABG)-Patch (37) (cardiodesfibrilador implantable vs. Estudios de cardiodesfibriladores implantables para prevención primaria de muerte cardiaca súbita: MADIT.6%. Marcapaso bicameral y ventricular multisitio Gracias a resultados estimulantes Hochleitner y colaboradores (39) enfocaron su interés en el campo experimental y clínico en la mejoría de la función ventricular por estimulación DDD secuencial AV. cardiodesfibrilador implantable. los pacientes que recibieron un cardiodesfibrilador implantable evolucionaron mejor que cualquier otro grupo. quienes tenían marcapasos AV sincronizados en un intervalo AV fijo a 100 ms. a sesenta meses 92% permanecían vivos. terapia antiarrítmica no específica -los otros estudios compararon el cardiodesfibrilador implantable frente a los medicamentos antiarrítmicos.46) fue mucho mayor que la del AVID (0. Después de dos a catorce días se reportó una dramática mejoría en la clase funcional y la fracción de eyección. respectivamente) comparado con el grupo conservador (18% y 32%. Recientemente. La estimulación sincrónica AV suprime y facilita el volumen de eyección óptimo para un tiempo apropiado de contracción auricular. El CASH demostró 37% de beneficio en la sobrevida de los pacientes que recibieron cardiodesfibrilador implantable en comparación con metoprolol o amiodarona a dos años (p=0. Inexplicablemente. El Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT) se realizó para determinar si la terapia antiarrítmica guiada por un estudio electrofisiológico puede disminuir el riesgo de paro cardiaco en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. A dos años.36. el intervalo entre el infarto y el ingreso fue más de seis meses) con una fracción de eyección menor de 0. meses demostró un beneficio significativo en el grupo de terapia antiarrítmica (12% y 25%.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. falla cardiaca en estado terminal clase funcional III y IV. Pacing. Durante un seguimiento promedio mayor de veintisiete meses. Sin embargo. evaluó en forma aleatorizada. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 77 hasta diciembre de 1997. Higgins y colaboradores (42) presentaron un estudio en el que reportan que los choques apropiados del cardiodesfibrilador implantable para taquicardia ventricular fueron menos comunes con estimulación biventricular. la mejoría de la clase funcional podría correlacionarse con disminución en la frecuencia de los choques por cardiodesfibrilador implantable. En un análisis de subgrupo. disfunción ventricular izquierda (fracción de eyección menor de 40%) y cardiopatía coronaria (38). quienes no tuvieron indicación de marcapaso por bradicardia. taquicardia ventricular no sostenida y taquicardia ventricular inducibles (no suprimibles con antiarrítmicos clase I). ambos medicamentos fueron igual de efectivos.04). Coronary Artery Bypass Graft-Patch y Multicenter Unsustained Tachycardia Trial El MADIT fue el primer estudio que demostró un beneficio en pacientes con cardiopatía coronaria y disfunción ventricular izquierda. el riesgo de muerte se redujo en 54%. explicadas por aumento en el tiempo de llenado y reducción de la insuficiencia tricúspide y mitral. el estudio Comparison of Medical Therapy. Reclutó pacientes con antecedente de infarto del miocardio (en 75% de los pacientes.32) o la del CIDS (0. El estudio VENTAK CHF usa un cardiodesfibrilador implantable diseñado para proveer una terapia de estimulación biventricular en adición al tratamiento de la taquicardia ventricular (41). u otro agente del primer paso (paso 2). agente tipo IA y mexiletina o cardiodesfibrilador implantable. La tasa de mortalidad a 24 y 60 . Los pacientes avanzaban al siguiente paso si el estudio electrofisiológico inducía taquicardia ventricular.34). Se aleatorizaron 2. and Defibrillation in Chronic Heart Failure (COMPANION) (43). Por lo tanto. la mortalidad de estos brazos fue de 19. Está por investigarse el beneficio potencial de la sincronía AV y/o estimulación ventricular multisitio sobre el substrato arritmogénico en la falla cardiaca. posiblemente porque no se incluyeron pacientes con taquicardia ventricular sostenida.

redujeron significativamente la mortalidad. especialmente en sitios con potenciales tardíos o fragmentados registrados durante el ritmo sinusal. No se sabe con certeza si la adición de un cardiodesfibrilador implantable a la resincronización biventricular puede mejorar la mortalidad porque dichos pacientes con frecuencia están en clase funcional III o IV. La ablación tiene su mayor utilidad en pacientes con falla cardiaca y arritmias ventriculares recurrentes antes o después del implante de un cardiodesfibrilador. el más importante es el Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCD-HeFT) (44). Algunos datos sugieren que la sola estimulación biventricular no genera beneficios clínicos en pacientes con infartos del miocardio anteriores y extensos. han demostrado servir para identificar los .78 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El estudio publicado a finales de 2009 mostró una mayor sobrevida significativa en aquellos con cardiodesfibrilador implantable más resincronización. Pronóstico A pesar de los avances recientes en el manejo de la falla cardiaca. Éste aleatorizó pacientes en falla cardiaca con terapia médica estable a: 1. Mediante la ablación con catéter se han logrado resultados exitosos en taquicardia ventricular por cardiopatía isquémica. persiste una mortalidad alta. para un grupo de pacientes con taquicardia ventricular incesante o refractaria (pacientes con choques múltiples por el cardiodesfibrilador implantable debido a taquicardia ventricular). 2. Finalmente. Los resultados son pobres en pacientes con miocardiopatía no isquémica. El MADIT .40 el riesgo de muerte súbita es bajo.CRT evaluó pacientes con falla cardiaca clase funcional I-II. Los pacientes con fracción de eyección ventricular izquierda baja. existen otros estudios que tratan de evaluar el uso de los cardiodesfibriladores en pacientes con falla cardiaca. Los resultados de este estudio mostraron que la estimulación biventricular más la terapia farmacológica fueron mejores que la terapia farmacológica. Este estudio no mostró específicamente el subgrupo de pacientes con falla cardiaca. con un beneficio absoluto pequeño pero con 30% de reducción en el riesgo relativo. pero raramente curativa. Si la fracción de eyección es mayor a 0. tienen riesgo alto de muerte súbita cardiaca. En el estudio SCD-HeFT se documentó que en los pacientes con clase funcional II o III y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 0. principalmente porque los ventrículos con daño difuso se han asociado con varios sitios potenciales de taquicardia ventricular. activación endocárdica temprana y mapeo con estimulación eléctrica. Este estudio no requirió que la causa de la falla cardiaca fuera cardiopatía isquémica. mientras la terapia con cardiodesfibrilador implantable unicameral reduce la mortalidad total en 23%. Terapia farmacológica óptima más cardiodesfibrilador implantable.35. la amiodarona no tiene efecto favorable en la sobrevida. y no es claro si los pacientes con falla biventricular mejoran. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tratamiento farmacológico óptimo solo. Ablación con catéter o tratamiento quirúrgico de las taquiarritmias ventriculares La ablación con catéter podría ser una opción adyuvante. y la muerte arrítmica es menos común que la muerte por falla de bomba o falla electro-mecánica. pero sí con respecto a la clase funcional. siendo significativa la disminución en los pacientes en clase funcional II. y más de 40% de las muertes son súbitas. Los criterios de mapeo incluyen encarrilamiento oculto. Los resultados de este estudio pueden evaluar algunos de los problemas con el MADIT II (45). tratamiento farmacológico óptimo más terapia de resincronización biventricular cardiaca y terapia farmacológica más resincronización biventricular con cardiodesfibrilador implantable. Terapia farmacológica óptima. Esto se demostró para pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática e isquémica y aun en pacientes con corazones aparentemente normales. un brazo con desfibrilador y otro con desfibrilador más terapia de resincronización. Los resultados no cambiaron de acuerdo con la causa (isquémica y no isquémica) de la falla cardiaca. en quienes hay una mortalidad perioperatoria alta. permanecen en riesgo para la recurrencia de arritmias independientemente de la enfermedad cardiaca de base. potenciales medio-diastólicos. Los pacientes que han sido reanimados de la muerte cardiaca súbita. pero sólo la terapia farmacológica óptima con resincronización biventricular y un cardiodesfibrilador implantable. Borggrefe y colaboradores (46) evaluaron 665 pacientes incluidos en un registro y reportaron sólo 17% de procedimientos fallidos al usar un enfoque guiado por mapeo. especialmente con aneurisma discreto ventricular izquierdo y taquicardia ventricular monomórfica inducible. aunque puede no ser sorprendente si los resultados son comparables con los del MADIT II. Terapia farmacológica óptima más amiodarona. Ni las arritmias ventriculares ni cualquier otra variable. El papel exacto de la estimulación biventricular en subgrupos de pacientes con falla cardiaca requiere evaluación. Las técnicas quirúrgicas para tratamiento de la taquicardia ventricular podrían ser efectivas en pacientes con taquicardia ventricular sostenida por cardiopatía coronaria. 3.

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y no isquémico con función ventricular severamente deprimida (<40%) (5). De otra parte.es particularmente relevante hoy Terapias apropiadas del cardiodesfibrilador para el tratamiento de las arritmias ventriculares La terapia con cardiodesfibrilador implantable se evalúa durante el seguimiento. cada descarga disminuye la calidad de vida del paciente con un efecto acumulado cuando éste recibe cinco descargas o más en menos de veinticuatro horas.especialmente durante la fase aguda del infarto del miocardio. adicionalmente la taquicardia ventricular no sostenida se ha identificado como factor de riesgo para mortalidad en pacientes con cardiopatía isquémica con disfunción ventricular. en toxicidad por drogas o después de cirugía cardiaca . siendo la más frecuente la de origen cardiaco (1). la muerte súbita cardiaca se asocia en forma estrecha con causas arrítmicas como la taquicardia ventricular o la fibrilación ventricular. cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Estos dispositivos incrementan la expectativa de vida de estos pacientes (7-9). 14). Infortunadamente. La presencia de taquicardia ventricular no sostenida se asocia con taquicardia ventricular/fibrilación ventricular. Definición de tormenta eléctrica La tormenta eléctrica se define (13. Estudios aleatorizados han demostrado la eficacia del cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria y secundaria de muerte súbita de origen cardiaco sobre la terapia antiarrítimica para pacientes con cardiopatía de origen isquémico (2-4). Frecuentes descargas en respuesta a taquicardia ventricular incesante o recurrente o fibrilación ventricular y entrega de descargas inapropiadas en la ausencia de taquicardia ventricular por taquicardias supraventriculares no discriminadas adecuadamente. Lo anterior convierte al cardiodesfibrilador implantable en la terapia de primera línea para prevenir muerte súbita de causa arrítmica. pacientes con miocardiopatía hipertrófica.80 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Aunque desde hace varios años se conoce esta complicación arrítmica y se asocia con incremento en la mortalidad antes de la era del cardiodesfibrilador implantable . MD. se reduce mediante el uso profiláctico de beta-bloqueadores. además de la taquicardia ventricular catecolaminérgica y la fibrilación ventricular de origen idiopático. los cuales suelen requerir cardioversión eléctrica o desfibrilación en pacientes con cardiodesfibrilador implantable y es definitivamente una condición médica de emergencia (15-17). síndrome de QT largo y síndrome de Brugada quienes se clasifican en alto riesgo para prevención primaria y secundaria. aun los continuos desarrollos tecnológicos de estos dispositivos. son los eventos negativos más comunes que pueden ocurrir después del implante del cardiodesfibrilador. Boris V. Introducción La muerte súbita es la responsable de 20% del total de muertes.. MD. la incidencia de descargas por arritmias ventriculares (taquicardia ventricular y/o fibrilación ventricular) en prevención secundaria. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E. es decir. patologías que usualmente cursan con función ventricular conservada (6). Astudillo Ramírez. cierto número de pacientes experimentan efectos desagradables causados por su desfibrilador (10). como la ocurrencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular graves y recurrentes a intervalos frecuentes. amiodarona y sotalol. La recurrencia es el patrón característico y pueden presentarse episodios arrítmicos consecutivos en menos de una hora en 78% de los casos y en menos de 91 horas para 94% de los eventos (11). implantable es de 6% para los pacientes a quienes se les implantó para prevención primaria y de 20% a 60% por año para aquellos con prevención secundaria. Se estima que la incidencia anual de descargas apropiadas del cardiodesfibrilador . al contrario de la aparición de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular no relacionada con tormenta eléctrica que no ha sido relacionada con aumento de la mortalidad (12). tres o más episodios con intervalos mayores a cinco minutos en un periodo en veinticuatro horas. Marín Velásquez.

hipertiroidismo y falla cardiaca aguda (21). taquicardia ventricular o fibrilación ventricular (24). tienen la más grande probabilidad de experimentar tormenta eléctrica (18).01]. los exámenes bioquímicos y hematológicos y la clínica del paciente. En un estudio prospectivo observacional con 136 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable. hipo o hipercalemia. reciben descargas apropiadas en dos años (15). En un subestudio del MADIT II (24) de los 719 pacientes que tuvieron cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria en cardiopatía isquémica y disfunción ventricular severa (FE < 30%). mientras que en 8% ocurre fibrilación ventricular. en sólo 36% de ellos se encontró algún mecanismo disparador que podría provocar tormenta eléctrica. Villacastín y colaboradores (22) encontraron un aumento en el riesgo de mortalidad a los doce meses de seguimiento en los pacientes con tormenta eléctrica con una etapa crítica tres meses después de la misma. Es de anotar que. los pacientes con tormenta eléctrica ya han presentado taquicardia ventricular/ fibrilación ventricular (20) (Tabla 1). Un 50% a 70% de pacientes que tienen un cardiodesfibrilador implantable para prevención secundaria de muerte súbita cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 81 en día debido al aumento en la expectativa de vida en el creciente número de pacientes cardiovasculares de alto riesgo que son tratados con cardiodesfibrilador implantable (16). la incidencia de taquicardia ventricular frente a la fibrilación ventricular es variable en distintas series. 10% de ellos sufrió una tormenta eléctrica y en 5. los resultados contradictorios en estudios previos se deban a la inclusión de pacientes con características diferentes como cardiopatía dilatada no isquémica. de mortalidad significativo a los ocho meses. 12). Un pequeño porcentaje tiene taquicardia de puntas torcidas y taquicardia ventricular polimórfica. infección con fiebre alta. sin que esto tuviera implicaciones pronósticas con respecto a los pacientes que presentaron taquicardia ventricular. Verma y colaboradores (23) estudiaron una serie de 2. La mayoría (90%) tienen taquicardia ventricular. función ventricular menor a 30% y prevención primaria. Esos factores fueron: isquemia (síndrome coronario agudo). Por otro lado. y en el término de tres años 10% a 20% experimentan un episodio de tormenta eléctrica (18).038 pacientes. en un seguimiento a tres años. y observaron como causa arrítmica fibrilación ventricular en 48% de los casos. Estas descargas múltiples crean problemas sicológicos y tienen un efecto negativo en su calidad de vida (19). encontrando un aumento del riesgo de muerte de 7. Probablemente. tienen un aumento de la mortalidad de origen cardiaco y muerte súbita por todas las causas (14) (Figura 1). Su presentación usualmente es tardía al implante del dispositivo (nueve a once meses). Figura 1.4 veces más en los pacientes con tormenta eléctrica (en los siguientes tres meses después de la aparición del evento) [p = 0. La tormenta eléctrica representa un evento frecuente y recurrente en pacientes con cardiodesfibrilador implantable. Características clínicas y de laboratorio de los pacientes con tormenta eléctrica Los pacientes con función ventricular izquierda severamente comprometida.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. en general.Isquemia en un síndrome coronario agudo: es el factor precipitante más frecuente. Pronóstico Existe evidencia divergente acerca del pronóstico de la tormenta eléctrica. luego de un detallado análisis del electrocadiograma. . Se demostró que los pacientes con cardiopatía de origen isquémico.1% ésta fue el primer episodio arrítmico. Probabilidad de sobrevida luego de tormenta eléctrica. falla renal crónica y taquicardia ventricular como arritmia inicial. 27 (4%) presentaron tormenta eléctrica y 142 (20%) tuvieron episodios aislados de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular. contrastando con los hallazgos de Credner (13) y colaboradores en los que no se encontró un aumento Etiología La etiología de este síndrome no está del todo clara pero se ha relacionado con fenómenos precipitantes entre los cuales se destacan: . post-infarto y prevención primaria y secundaria (9.

87 4. .0 1.Deterioro de la función renal. por lo cual el examen físico y los estudios paraclínicos deben estar encaminados a dilucidar las causas potencialmente reversibles (10).75-21.5 1.0 6.0 6. Los antiarrítimicos de la clase I son útiles si el paciente presenta arritmia ventricular polimórfica. Los efectos benéficos de la terapia con fármacos antiarrítmicos para prevención primaria y recurrencia de tormenta eléctrica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable.028 169 307 Tormenta eléctrica (%) 14 (10%) 40 (18%) 90 (19%) 208 (10%) 32 (19%) 123 (40%) Definición 3/24 h 3/24 h 3/24 h 2/24 h 3/24 h 2/24 h Seguimiento (meses) 13 ± 7 34 ± 31 31 ± 13 22 ± 5 33 ± 26 28 ± 10 Desenlace Neutral Neutral Negativo Negativo Negativo Neutral .Falla cardiaca aguda y estados patológicos que aumentan el tono simpático.47-25. sin demostrarse factor precipitante en la mayoría de los casos (9-14) (Figura 2. OTROS FACTORES PRECIPITANTES PARA TORMENTA ELÉCTRICA Variable QRS ≥ 120 ms FE ≤ 25% -bloqueadores IECA OR 5. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.Fenómenos proarrítmicos de los medicamentos antiarrítimicos (ej: amiodarona). .12 95% IC 2.038 0.Hipoxemia. . CARACTERÍSTICAS DE ESTUDIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA Autor Credner Greene Exner Verma Gatzoulis Brigadeau Pacientes 136 222 457 2.5 p 0. .001 0. Tabla 2. El punto definitivo de la terapia estará dirigido a resolver los factores desencadenantes.Disbalance autonómico.0-16. Figura 2.5 mEq/L) las cuales se presentan en 75% de los pacientes con tormenta eléctrica. tabla 2).017 Tratamiento La tormenta eléctrica representa una complicación grave que en casos de inestabilidad persistente requiere tratamiento enérgico en la unidad de cuidados intensivos.Alteraciones hidroelectrolíticas como la hiperkalemia y la hipokalemia (K+ < 3. Presuntas causas de tormenta eléctrica en una cohorte de cuarenta pacientes (25). . en un paciente con síndrome de Brugada en quien fue rechazada la ablación por catéter en el curso de una tormenta eléctrica evitando la aparición de nuevos eventos arrítmicos y muerte súbita en un periodo de 18 meses de seguimiento (26).También se han descrito pacientes que debutan con taquicardia ventricular.007 0. lo cual a su vez incrementa la inestabilidad eléctrica.Deterioro de la función ventricular con fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 30%. Existe un reporte acerca del uso de quinidina a dosis de 1.Hipertiroidismo. se basan en la modificación de la longitud de ciclo y la probabilidad de que la terapia antitaquicardia evite una descarga.2-14. .000 mg/día para el control de la fibrilación ventricular.8 1. . . .82 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

EFECTOS POTENCIALES DE LA COMBINACIÓN DE MEDICAMENTOS ANTIARRÍTMICOS Y TERAPIA CON CARDIODESFIBRILADOR IMPLANTABLE • Supresión de los eventos de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular con una reducción en el número de descargas y prolongación de vida de la batería. en los períodos refractarios auricular y ventricular y sin alteración de la conducción intraventricular. superior al que se alcanza con la amiodarona oral. lo cual conduce a una disminución de las terapias inapropiadas. En el estudio OPTIC (29)(Optimal Pharmacological Therapy In Cardioverter . las descargas eléctricas fueron de 38. prolongar el potencial de acción y alterar los períodos refractarios (28).5 mg/min hasta completar 24 horas. de éstos. así como de la isquemia y los trastornos electrolíticos y metabólicos.5 mg a 10 mg en un esquema que varía según la respuesta del paciente.3% combinación amiodarona y -bloqueadores. sedación e incluso intubación endotraqueal. si es necesario y la severidad del cuadro lo amerita. el uso de metoprolol intravenoso se inicia a dosis de 2.5% en pacientes que tomaban -bloqueadores. • Prolongación del ciclo de la taquicardia cuyo resultado es el aumento de la tolerancia hemodinámica y la exitosa terminación por estimulación anti-taquicardia. 32). La dosis usual de amiodarona es bolo de 300 mg durante una hora e infusión continua a 1. por sus propiedades de bloquear los canales de calcio. • Prevención o disminución en la frecuencia de paroxismos de taquicardia paroxística supraventricular. Su efecto farmacológico por vía endovenosa es simpaticolítico.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La combinación óptima de -bloqueadores e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina en los pacientes de más alto riesgo (fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 25% y QRS ≥ 120 ms) puede reducir la oportunidad de ocurrencia de tormenta eléctrica (30) (Tabla 3). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 83 Esquema de tratamiento Manejo farmacológico El paciente con tormenta eléctrica debe ser hospitalizado en una unidad de cuidado intensivo y recibir monitoría electrocardiográfica continua. La amiodarona es el antiarrítmico más usado para el manejo de la tormenta eléctrica y la prevención de recurrencia.0 mg/min durante seis horas y 0. En este grupo no se logró . Tabla 3.defibrillator patients) en un seguimiento prospectivo a un año de pacientes cardiovasculares con historia de taquicardia ventricular sostenida y un cardiodesfibrilador implantable. lo cual se demostró en un grupo de 95 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable con episodios recurrentes de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular que fueron sometidos a ablación por catéter. El azimilide. • Disminución de la frecuencia de taquicardia ventricular no sostenida Manejo de la tormenta eléctrica mediante la ablación por catéter La ablación de una taquicardia ventricular monomórfica o de una taquicardia ventricular polimórfica.400 mg/día.3% sotalol y 10. de ser necesario. Esta infusión puede mantenerse. 10 se originaron por cardiopatía dilatada idiopática (11%) y 13 eran pacientes con cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (14%). La primera línea de tratamiento farmacológico la constituyen los beta-bloqueadores. con buena tolerabilidad y sin efectos en el QTc. un antiarrítmico de la clase III. El sotalol también se usa para la prevención de recurrencia de tormenta eléctrica. hasta por seis semanas. 72 eran de origen isquémico (76%). El mapeo convencional o los métodos electroanatómicos han demostrado ser seguros y eficaces en la modificación o desaparición del sustrato arritmogénico (33) (Tabla 4). Hoy en día es factible y de práctica común en los centros especializados suprimir los episodios de taquicardia ventricular sostenida en pacientes con enfermedad cardiaca estructural mediante ablación endocárdica del foco arritmogénico en uno o los dos ventrículos. ha demostrado ser superior al placebo en el control de arritmias ventriculares y tormenta eléctrica en el paciente con cardiodesfibrilador implantable. es el siguiente paso después del manejo farmacológico con antiarrítmicos (31. La presencia y recurrencia de tormenta eléctrica es un valor pronóstico independiente para muerte súbita de origen cardiaco. Su uso se ha generalizado debido a que además un importante número de pacientes con tormenta eléctrica tienen enfermedad coronaria (27). El punto fundamental del tratamiento estará dirigido a la corrección de los factores que predisponen y son potencialmente reversibles. la dosis de mantenimiento es 200 . 24.

Tabla 4. Estimativo de sobrevida libre de eventos de acuerdo con la clase de resultado luego de ablación por radiofrecuencia (32). La tasa de recurrencia se relaciona con el tipo de respuesta obtenida posterior a la ablación con catéter.84 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.0001) en aquellos con mayor recurrencia (32) (Figura 3). y ésta es mayor en los pacientes con respuesta clase C en comparación con la recurrencia en el grupo de pacientes con respuesta clase A y B. . Se alcanzó el éxito parcial del procedimiento en 17 pacientes (18%) (resultado clase B) entendido como la inducción de taquicardia ventricular no clínica y de morfología diferente a la precipitante de tormenta eléctrica. en 10 pacientes (11%) se presentó persistencia de inducibilidad de taquicardia ventricular a pesar de ser sometido a ablación con catéter irrigado en tres ocasiones (resultado clase C) (32). Se demostró mayor asociación con muerte súbita (p < 0. Figura 3. por último. MANEJO DE 294 EPISODIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA (18) Acción Reprogramación de cardiodesfibrilador implantable Ajuste en la medicación antiarrítmica Ablación de la taquicardia ventricular por medio de radiofrecuencia Tratamiento de hipertiroidismo Tratamiento de falla cardiaca aguda Cardiología intervencionista No acción específica n 67 142 22 8 46 9 85 Porcentaje (%) 23 48 7 3 16 3 29 Caso clínico que documenta el éxito de terapia no farmacológica (ablación por catéter) de tormenta eléctrica en un portador de cardiodesfibrilador implantable automático Paciente de 73 años con cardiopatía dilatada no isquémica. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 inducir taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en 68 pacientes (72%) (resultado clase A) luego de un protocolo a tres longitudes de ciclo diferentes y con tres extraestímulos. portador de cardiodesfibrilador implantable.

Se observa la salida con ritmo de estimulación ventricular desde el cardiodesfibrilador. Ablación del primer foco arritmogénico en el techo del ventrículo izquierdo. Figura 5. Se documentaron dos focos arritmogénicos diferentes a los cuales se les hizo ablación. B C Figura 6.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. . Momento de aplicación de radiofrecuencia y desaparición de la taquicardia. Ablación en la pared anterior del ventrículo izquierdo. A con desaparición de la taquicardia ventricular (se observa en el trazo eléctrico el momento de la ablación exitosa) (Figura 4B y C) y además se realizó ablación de todos los complejos ventriculares prematuros con desaparición completa de los mismos (Figuras 5-8). Figura 7. Se realizó ablación con catéter de radiofrecuencia lográndose éxito (respuesta Clase A) post-ablación. con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 85 con tormenta eléctrica y taquicardia ventricular con morfología de BRDHH (Figura 4A). Figura 4. Ablación en la región antero lateral del ventrículo izquierdo con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal.

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Las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal aparacen disparadas por automaticidad incrementada a nivel de las fibras de Purkinje. éstas pueden aparecer en corazón estructuralmente normal y estar involucradas en muerte súbita. la radiografía de tórax. han descrito de forma variable diferentes hallazgos o defectos estructurales de pequeña magnitud no consistentes. son las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal y la taquicardia ventricular catecolaminérgica tratadas en otros capítulos. La taquicardia o fibrilación ventricular asociada a conducción antidrómica por una vía accesoria. desde la región subvalvular pulmonar hasta la cresta supraventricular (límites superior e inferior respectivamente). Su región más posterior y septal está limitada por el aspecto superior de la tricúspide hasta la válvula pulmonar. la taquicardia fascicular. actividad gatillada que genera post-despolarizaciones tardías o actividad automática. es otro tipo de arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal. diferentes a las canalopatías. Exámenes más detallados de la arquitectura miocárdica con resonancia magnética nuclear. miocardiopatía dilatada idiopática. Taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho Aspectos anatómicos Esta arritmia ventricular es la más común de todas aquellas que se documentan en corazón estructuralmente normal. El ejercicio o la fase post-ejercicio actúan como gatillo. El electrocardiograma. de manera intrínseca. enfermedades infecciosas (Chagas. Ejemplo del primer mecanismo es la taquicardia fascicular o interfascicular. Así mismo. en especial cuando se asocian con una fracción de eyección comprometida. Este tipo de arritmias se tratan en otros capítulos. el examen ecocardiográfico macroscópico y la contractilidad miocárdica son normales. por alteraciones o mecanismos funcionales. No se evidencian anormalidades en la coronariografía ni en el ventriculograma. Ejemplos menos frecuentes o notorios de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. No se consideran las canalopatías cuyo mecanismo intrínseco es la anomalía de los canales de sodio y potasio. Sin embargo. MD. endocarditis). Se caracteriza por presentarse en la región anatómica del tracto de salida del ventrículo derecho.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 87 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I. la mayoría de las taquicardias consideradas idiopáticas tienen un mecanismo de actividad gatillada donde el manejo anormal del calcio intracelular desencadena la arritmia. más aun cuando se trata de canalopatías (por ejemplo. que se originan tanto en el ventrículo derecho como en el izquierdo. la taquicardia de las cúspides aórticas y las idiopáticas izquierdas. Las arritmias ventriculares usualmente se presentan en corazón estructuralmente enfermo y son causa o factores que predicen muerte súbita. Sin embargo. Esta zona se divide en regiones o cuadrantes que facilitan su . Mecanismos o alteraciones funcionales involucradas Como otras arritmias los mecanismos involucrados en la génesis de las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal son de tres tipos: reentrada funcional (micro o macro-reentrada). A este grupo de arritmias ventriculares se les ha denominado idiopáticas (porque el examen macroscópico no muestra anormalidades) y son ejemplos: la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. se ha investigado la inervación simpática y se ha propuesto la existencia de un patrón irregular de distribución implicado como causa o disparador de estas arritmias idiopáticas. ¿Qué puede entenderse por arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal? Las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal no se relacionan con infarto agudo del miocardio. Existen otras clases de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. valvulopatía o miocarditis y son producidas. Vanegas Cadavid. síndrome de QT largo y de Brugada).

Es por ello que son difíciles de inducir al estudio electrofisiológico utilizado principalmente para desencadenar arritmias con substrato de reentrada funcional y/o estructural. La inducibilidad debe buscarse sin el efecto de sedantes. La pared libre está replegada por las pinzas de la margen derecha (foto: Vanegas D. En ocaciones se observan ondas en cañón a nivel del cuello. aórtica y mitral. lo cual permite su mapeo endocavitario sin necesidad de buscar su inducción. Características clínicas Clínicamente puede manifestarse como ectopias ventriculares con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje normal. tanto en su aspecto septal como de la pared libre. que se presentan como palpitaciones continuas. . Unidad de Electrofisiología. Bogotá). Rincón C. Su presentación electrocardiográfica es variada: desde ectopias repetitivas. La taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho pertenece al grupo de taquicardias de los tractos de salida que involucran una zona del corazón situada alrededor de las válvulas cardiacas. Figura 1A. La porción anterior de la pared libre se encuentra hacia el vértice superior donde están los dedos del operador (foto: Vanegas D. El presíncope o síncope son inusuales. sin embargo. se presentan al estudio electrofisiológico con la arritmia ventricular en curso. dupletas o tripletas e incluso como taquicardia ventricular no sostenida o sostenida. Muchos pacientes. en cuyo caso la sospecha debe orientar a una taquicardia sostenida y no a un fenómeno de bigeminismo. es la actividad gatillada.. pulmonar. Bogotá). hay mayor incidencia de disrupción tisular. al parecer. La mayoría de pacientes padecen la forma de ectopias ventriculares aisladas.88 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Implicaciones de la alteración funcional y la inducibilidad de la arritmia El mecanismo involucrado en la génesis de la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. Hospital Militar Central. trigeminismo o cuadrigeminismo. Hospital Militar Central. como un sobresalto intermitente. Figura 1B. Su inducibilidad mediante la técnica de estimulación eléctrica programada del corazón. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 identificación radio-anatómica y electrocardiográfica. La mayoría de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se originan en la porción septal de dicho tracto hacia su aspecto anterior (Figuras 1A y 1B). sitio donde. El paciente puede reconocer que las palpitaciones son alternantes. Algunos pacientes son examinados y referidos por bradicardia puesto que el número de pulsaciones detectadas en los pulsos periféricos pueden ser la mitad a causa de bigeminismo persistente. Es interesante anotar que los pacientes pueden tornarse sintomáticos cuando se les informa de manera incidental de la existencia de estas ectopias o cuando se les comunica erróneamente de un alto riesgo de muerte súbita. Otro grupo de pacientes son sintomáticos y refieren palpitaciones de localización en pecho. epigastrio o cuello. con frecuencia se realiza mediante protocolos de estimulación continua con o sin la influencia de fármacos tipo isoproterenol. y/o menos frecuentemente. Unidad de Electrofisiología. Posición anatómica de los sitios anterior y posterior del tracto de salida. Se observan las valvas de la válvula pulmonar y la punta del catéter en la porción anterior septal del tracto de salida derecho. frecuentemente asintomáticas. en ráfagas (protocolo de Maastricht) que busca cargar las células funcionalmente anormales con exceso de calcio y facilitar su despolarización tardía gatillada. Rincón C. La porción posterior septal se encuentra yuxtapuesta a la anterior donde yace el catéter.. Se observa la punta del catéter orientada hacia la porción posterior de la pared libre del tracto de salida.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 89 La arritmia ventricular puede representar un porcentaje fluctuante del registro total de las 24 horas. B y C). el pronóstico de esta arritmia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho es bueno y no está relacionado con muerte súbita a menos que corresponda a fibrilación ventricular focal también localizada en el tracto de salida del ventrículo derecho en un alto porcentaje. La tasa de curación mediante la ablación por radiofrecuencia es alta. en general. escasez o supresión de las ectopias. pueden no obtener la cura mediante esta técnica por presentar realmente un foco arritmogénico en otro punto. Los síntomas no tienen correlación con el número de ectopias pues se observan pocos pacientes sintomáticos. Ver texto página siguiente. Características electrocardiográficas y localización anatómica Las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se presentan como taquicardias característicamente con patrón de bloqueo de rama izquierda y eje inferior dado que aproximadamente 80% de éstas se localizan en la región sub-valvular pulmonar en su aspecto anterior (Figura 3). o cuando el mapeo no es viable por ausencia.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. dos comportamientos que pueden observarse durante el ejercicio: supresión con las fases progresivas del esfuerzo y reaparición en el post-ejercicio. Algunos A pacientes son muy sintomáticos y pueden experimentar dilatación ventricular secundaria si hay brotes recurrentes o arritmia incesante. tiene una estrecha relación con su localización anatómica y por ello puede verificarse Figura 2A. muchos y sin síntomas. y viceversa. como en las cúspides aórticas. En relación con la gravedad de esta arritmia existen. mientras que en otros se incrementan y no se suprimen (Figuras 2A. Algunos pacientes. en especial con la utilización de las nuevas técnicas de mapeo tridimensional (ver adelante). El electrocardiograma de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. La persistencia de la arritmia y el porcentaje correspondiente a las 24 horas puede relacionarse esporádicamente con taquicardiomiopatía. En general. la minoría. produciéndose un registro a veces permanente que llega a superar el 40% al 50% del total de latidos. . desde unos cuantos cientos de ectopias a miles. Es en estos grupos y en aquellos sintomáticos donde es de mayor utilidad la ablación por radiofrecuencia y los fármacos. o ambos.

desaparición de las ectopias en fase de máximo ejercicio (B) y reaparición en la recuperación cuando el tono vagal se incrementa y el tono simpático regresa de su acmé. B y C.90 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En A se observa una secuencia de ectopias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho al estado basal. . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 B C Figuras 2A.

su correlación anatómica utilizando la transición en el plano horizontal del mismo y el eje eléctrico de la taquicardia. trabajo de equipo entre otros. En general las taquicardias ventriculares localizadas en los segmentos anteriores del tracto de salida del ventrículo derecho tienen polaridad positiva en DI en contraste con la polaridad negativa de aquellas originadas en segmentos posteriores. localización anatómica de la misma. Un balón Array se sitúa en el tracto para servir de reconstrucción tridimensional y mapeo de no contacto (foto: Vanegas D.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Aquellas taquicardias de origen septal se diferencian de las localizadas en la pared libre por presentar ondas R altas o picudas y de menor duración en las derivadas inferiores. su éxito terapéutico es dependiente de múltiples factores tales como experiencia del operador. . Unidad de Electrofisiología. Otra característica electrocardiográfica que tiene su representación anatómica es la transición o paso de polaridad negativa a positiva en las derivadas precordiales. que no implica el uso de fármacos. Manejo “conservador” o expectante. en las taquicardias ventriculares de la pared libre esta transición casi siempre es tardía (en. y en casos dudosos. Se observa la posición del catéter de radiofrecuencia en la región anterior y septal del tracto de salida del ventrículo derecho. Bogotá). En general. donde se ha descartado cualquier estructuralidad a través de electrocardiograma. sin duplas tripletas o taquicardia ventricular. fundamentalmente. esta afirmación debe ir precedida de un estudio completo. Por supuesto. tipo y complejidad de la arritmia. independiente de su localización septal o pared libre. o después de V4) en comparación con las taquicardias ventriculares septales (en. A este grupo pertenecen la mayoría de pacientes que experimentan arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. 2. ecocardiograma. o después de V3). Puesto que la ablación no está exenta de potenciales complicaciones y. radiografía de tórax. tecnología utilizada y. cateterismo y resonancia magnética nuclear. sitio más frecuente de localización de las arritmias ventriculares. Se pueden considerar tres alternativas: 1. Es muy importante reafirmar la confianza del paciente en el hecho de que las arritmias que experimenta sin síntomas no ponen en riesgo su vida. en lo relacionado con una verdadera ausencia de síntomas y de antecedentes familiares de arritmias ventriculares o muerte súbita. o ambos. se localizan preferencialmente en la pared libre. Las ondas R con escotadura o melladas. ¿Quiénes deben ser llevados a ablación por radiofrecuencia? La diferencia fundamental entre el tratamiento farmacológico de las arritmias ventriculares originadas en el tracto de salida del ventrículo derecho y el tratamiento no farmacológico de la ablación por radiofrecuencia es el intento de curación definitiva de la arritmia que brinda esta última. media o posterior. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 91 3. usualmente presentes como ectopias ventriculares aisladas. el impacto de la arritmia en la calidad de vida del paciente que usualmente está relacionado con el grado de sintomatología que experimenta. Es imperativo efectuar una prueba de esfuerzo para determinar si la arritmia tiene un comportamiento distinto en presencia de máximo estrés físico. las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho pueden tipificarse de manera electrocardiográfica en dos grupos: aquellas localizadas en el septum del tracto o las de origen en la pared libre del mismo. se debe considerar para la toma de una correcta decisión terapéutica. Los pacientes descendientes de familias italianas (principalmente del norte) o del Mediterráneo deben ser tamizados para Figura 3. Cada uno de estos grupos puede subdividirse en tres subgrupos según su localización anterior. También debe hacerse énfasis en el interrogatorio del paciente. no sintomáticas. Hospital Militar Central. Los trabajos de Marchlinski mediante el uso de topo-estimulación permiten arrojar tres grandes conclusiones: 1.

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identificar grados incipientes de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. El electrocardiograma de señal promediada o potenciales tardíos puede discriminar estos pacientes junto a las alteraciones eléctricas características de ese grupo (ver otro capítulo). 2. Pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. Este grupo puede subdividirse en dos: a. Aquellos pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares frecuentes o muy frecuentes, consistentes en ectopias ventriculares bigeminadas, trigeminadas, en duplas o tripletas, aun taquicardia ventricular no sostenida. Para estos puede elegirse: a1. Ablación por radiofrecuencia como terapia de primera línea, estrategia que se considera ya que los fármacos usualmente son inefectivos para controlar los síntomas, habitualmente son pacientes jóvenes con afección de su calidad de vida y no desean tomar fármacos “de por vida”. En el caso de las mujeres jóvenes esto cobra mayor relevancia dado que están en edad reproductiva y pueden quedar embarazadas, lo cual contraindica el uso de antiarrítmicos y/o agrava la incidencia y frecuencia de la arritmia. La ablación por radiofrecuencia en este grupo de pacientes es muy efectiva y curativa llegando a ser del 90% o más en algunas series. a2. Una segunda estrategia para este grupo, es el tratamiento farmacológico, que puede adoptarse especialmente si el paciente es renuente a aceptar los pequeños riesgos inherentes a la ablación. El fármaco más efectivo es el sotalol, que debe titularse de manera progresiva teniendo en cuenta los riesgos relacionados con el efecto idiosincrático de puntas torcidas. Se recomienda impregnación hospitalaria o estrecha vigilancia del QT mediante electrocardiograma seriado, especialmente en las primeras 48 horas. Otros fármacos utilizados con grados diversos de éxito son los beta-bloqueadores, los cuales suelen ser los medicamentos que se recetan en primera instancia. El éxito en reducir los síntomas y las arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho es muy variable. También pueden utilizarse antiarrítmicos de la clase I y III (propafenona con betabloqueo o anti-cálcico y/o amiodarona). En este último caso, la intoxicación con amiodarona es un riesgo tan frecuente que no es recomendable para poblaciones jóvenes como las que experimentan estas arritmias. Este subgrupo de pacientes a corto, mediano o largo plazo termina usualmente en ablación.

b. Pacientes sintomáticos con arritmia ventricular infrecuente. Cuando éstos son llevados a mapeo y ablación puede confrontarse la dificultad técnica de una reducción muy notable o aparición errática de las ectopias ventriculares. Esto puede suceder por el carácter paroxístico e irregular de la arritmia y/o por el uso de sedación o anestesia durante el procedimiento. Puesto que el éxito de la ablación depende de una adecuada caracterización del sitio de origen de la arritmia, la no aparición de las ectopias puede dar al traste con dicho éxito. Pueden emplearse diferentes estrategias como el uso de isoproterenol, aminofilina o ejercicio isométrico para facilitar la aparición de estas ectopias. Así mismo, puede utilizarse mapeo de no contacto con balón Array para discriminar de manera rápida con un solo latido ectópico el foco o área de origen. Aun así, los resultados de la ablación pueden no ser consistentes y el éxito disminuir. El tratamiento farmacológico para estos pacientes sintomáticos con arritmia escasa, frecuentemente no logra controlar los síntomas o pueden presentarse efectos colaterales de los fármacos.

Técnica de mapeo endocavitario y ablación por radiofrecuencia
La cura definitiva de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho puede lograrse mediante mapeo y ablación por radiofrecuencia. En nuestra experiencia debe considerarse: • Diagnóstico adecuado; esto es, descartar la presencia de enfermedad cardiaca estructural. • Caracterización electrocardiográfica para definir el sitio anatómico de probable origen y la estrategia de ablación. • Selección apropiada del paciente según lo descrito, sintomático con suficiente número de ectopias susceptibles de mapeo. No existe un número de ectopias en 24 horas que demarque quienes son o no candidatos a ablación, pero cuanto mayor sea el número y frecuencia, más posibilidad habrá de un adecuado mapeo y éxito. La primera técnica utilizada fue la aproximación radiológica al tracto de salida del ventrículo derecho mediante catéteres deflectables 4 mm no irrigados. La topo-estimulación (pace mapping) ha sido la técnica más utilizada y consiste en la estimulación de diferentes puntos del tracto de salida del ventrículo derecho con el mismo catéter de radiofrecuencia, buscando emular o

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reproducir de la manera más fiel posible la morfología de la ectopia o arritmia ventricular que experimenta el paciente y que corresponde a la arritmia clínicamente detectada. En la actualidad, el mapeo del tracto de salida del ventrículo derecho puede realizarse con técnica de reconstrucción tridimensional (eléctrica o electromagnética) reduciendo la magnitud de los rayos “X” utilizados (Figuras 4 A, B y C). Se procura, además de la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, demarcar la región del haz de His de forma tridimensional y/o utilizando un catéter cuadripolar. Así mismo, se demarcan la válvula tricúspide y la pulmonar. Para la reconstrucción tridimensional puede ser necesaria la utilización de otro electro-catéter “de referencia” en el seno coronario excepto cuando el mapeo se realiza con balón Array. La topo-estimulación debe acompañarse del reconocimiento de los tiempos de activación local que preceden las ectopias o la arritmia ventricular. El registro de señales
A

eléctricas endocavitario, bipolar y/o unipolar del tracto de salida del ventrículo derecho, puede informar si las señales se encuentran simultáneas o precediendo la ectopia o arritmia ventricular y pueden ser registradas de manera continua. El tiempo (en milisegundos) que estas señales preceden el origen del complejo QRS de superficie de la ectopia, es marcador del sitio anatómico de origen de la misma. A mayor precocidad del registro eléctrico precediendo la ectopia, más posibilidad de estar localizando el electro-catéter sobre el sitio de origen. Las dos técnicas de topo-estimulación y precocidad del tiempo de activación local son complementarias. La ablación usualmente se realiza utilizando temperaturas de 55 a 60 grados y 30 a 40 watts de poder. Es factible utilizar catéteres irrigados en cuyo caso el poder se sitúa entre 30 y 40 watts con temperaturas entre 40 y 50 grados. Debe considerarse que el uso de estos últimos en algunas partes delgadas del tracto de salida del ventrículo derecho, especialmente en la región subvalvular aspecto anterior, puede incrementar
B

Figuras 4A y B. Se observa la reconstrucción tridimensional y el mapeo electroanatómico del tracto de salida del ventrículo derecho. Los puntos rojos son de aplicaciones de radiofrecuencia anteriores altas en la figura de la izquierda y bajas a la derecha, sitios donde se encontraron potenciales orígenes o salidas endocárdicas (breakthrough) de los focos arritmogénicos. La válvula tricúspide y el tracto de salida fueron reconstruidos mediante mapeo de no contacto, balón Array visible a través de la válvula reconstruida.

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requiere múltiples aplicaciones de radiofrecuencia. Esta situación puede ocurrir por la disparidad existente en la reconstrucción anatómica del tracto realizada durante latidos sinusales y ectópicos los cuales arrojan puntos espaciales diferentes. Por otra parte, debe considerarse que el sitio de origen de la ectopia es muy pequeño, del orden de milímetros, pero su dispersión desde el epicardio al endocardio (breakthrough) es muy amplia debido a una velocidad de conducción muy rápida que abarca una mayor área de tejido. Por esta misma circunstancia puede obtenerse una topo-estimulación que no semeje de manera idéntica la morfología de la ectopia y también puedan observarse cambios morfológicos mínimos de las ectopias ventriculares originadas en un mismo sitio y que aparecen en duplas o tripletas y aun durante un brote de taquicardia ventricular.

Recomendaciones y niveles de evidencia en el tratamiento de las arritmias ventriculares idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho
Figura 4C. Se aprecia la reconstrucción de todo el ventrículo derecho y del tracto de salida del mismo. La escala de colores indica el voltaje proveniente de la masa ventricular, el cual es menor a medida que el miocardio se acerca al infundíbulo de la válvula pulmonar. Los puntos rojos son aplicaciones de radiofrecuencia.

Las siguientes se consideran recomendaciones de estudio electrofisiológico con mapeo y ablación con energía de radiofrecuencia en taquicardia ventricular idiopática:

Clase I
La ablación con energía de radiofrecuencia se indica en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica sostenida que es resistente al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no tolera la medicación o no desea una terapia farmacológica a largo plazo.

los riesgos de perforación o de lesión del sistema de conducción que puede ocurrir si la arritmia ventricular se origina en la región posterior del tracto de salida del ventrículo derecho cerca al aspecto medial y superior de la válvula tricúspide. La utilización del mapeo de “no contacto” mediante balón Array se realiza llevando por vía femoral un sistema de mapeo de múltiples electrodos (64) de registro de señales eléctricas dispuestos en una malla expandible montada sobre un balón inflable y opacificable con medio de contraste. Esta técnica permite reconocer rápidamente (en un solo latido) el área involucrada en el origen de la ectopia y la propagación de la corriente eléctrica en el tiempo y sobre la estructura anatómica tridimensional. Independiente de la técnica utilizada, el área de ablación involucrada con un registro electrocardiográfico similar al de la ectopia o arritmia ventricular es generalmente amplia (del orden de 1 cm cuadrado) y usualmente

Clase II
El estudio electrofisiológico, el mapeo y la ablación son razonables en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica no sostenida, sintomática, resistente al tratamiento farmacológico o con intolerancia al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no desea tratamiento con medicamentos a largo plazo.

Taquicardia ventricular idiopática izquierda
Este grupo de taquicardias tiene varias características clínicas intrínsecas que deben considerarse, así: 1. Son sensibles a verapamilo porque la taquicardia puede detenerse o la longitud de ciclo de la misma lentificarse.

La estimulación eléctrica programada puede inducir la arritmia de manera sostenida o en duplas o tripletas. La frecuencia de la taquicardia en reposo no es muy elevada (usualmente menor a 170 lpm) lo que permite ver con mayor claridad la disociación V-A de la taquicardia ventricular. 3. Se considera que el hemifascículo es parte de la taquicardia y que en su porción distal cerca de. Puesto que la taquicardia exhibe complejos cercanos a lo normal.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. No siempre cumplen los criterios electrocardiográficos convencionales del algoritmo de Brugada para el diagnóstico de taquicardia ventricular. si Características electrocardiográficas Las taquicardias idiopáticas izquierdas se presentan en forma de ectopias aisladas con morfología característica de bloqueo de rama derecha y eje izquierdo o en brotes de taquicardia autolimitados y ocasionalmente en forma incesante. Las taquicardias idiopáticas izquierdas han sido denominadas fasciculares. por lo que se debe insistir pacientemente en la búsqueda del registro anatómico verdadero de la punta del ventrículo izquierdo. Las taquicardias pueden ser inducidas con estimulación desde el atrio. especialmente lo relacionado con el punto de medida desde el inicio del complejo QRS de la taquicardia al nadir de la onda “S” o de la onda “R” (Rosas F. adicionalmente. Se ha observado conducción retrógrada 1 a 1 que puede sugerir una vía accesoria u otra arritmia supraventricular. La búsqueda se inicia en la punta del ventrículo derecho. et al). El músculo papilar posteromedial de la válvula mitral puede representar un obstáculo anatómico para alcanzar el sitio de ablación. especialmente la que se origina cerca o en el hemifascículo postero-inferior izquierdo que es la más frecuente. Este tendón con propiedades de conducción diferenciales (posiblemente constituido por células con manejo inadecuado del calcio) estaría involucrado en la reentrada. poco anchos. El mecanismo involucra además alteraciones celulares en el manejo del calcio. Se utilizan catéteres convencionales o irrigados con temperaturas de 60-65 grados y 35 watts o 40 grados y 40 watts respectivamente. o en las fibras de Purkinje que se derivan del hemifascículo ocurre un fenómeno reentrante focal causante de la taquicardia. en inmediata continuidad con el eptem interventricular y ascender progresivamente “pegados” al eptem interventricular. La aparición se relaciona con el ejercicio y se da en pacientes jóvenes. la taquicardia fascicular o idiopática posteroinferior tiene morfología de bloqueo de rama derecha eje superior o izquierdo (Figuras 5 A y B). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 95 2. dado el mecanismo de encarrilamiento a través del sistema His-Purkinje. . Estas corresponden proximal y distalmente al circuito de la reentrada el cual puede ser visualizado de mejor manera empleando catéteres multipolares (6 u 8 polos). En ocasiones puede ser necesario el complemento de la ablación dando múltiples aplicaciones focales en los sitios de referencia de los electrogramas intracavitarios y en aquellos donde la topo-estimulación es exacta o cumple con criterio de al menos 11/12 derivadas del electrocardiograma. sin o con el uso de isoproterenol. 4. Las taquicardias idiopáticas izquierdas en corazón estructuralmente normal también pueden ocurrir en forma de reentrada entre los fascículos de la rama izquierda del haz de His. Identificación endocavitaria Se utiliza la inducción en forma de trenes y extras desde la aurícula. piso del ventrículo. especialmente si éstos han durado horas antes de consultar o asistir a un servicio médico. y cede con el uso de verapamilo. Puede ser clave diagnóstica de la taquicardia el hallazgo de ondas T invertidas (fenómeno de memoria de la onda T) en las derivadas inferiores y de V1 a V3 después de los episodios sintomáticos. La topo-estimulación permite encontrar diversos grados de fusión o pace-mapping exacto. La morfología descrita es característica. Puede realizarse “encarrilamiento” de la taquicardia desde la aurícula estimulando 20 ms más rápido que la longitud de ciclo de la taquicardia. El registro endocavitario debe mostrar taquicardia en al menos dos señales de potencial de Purkinje llamadas P1 y P2. También se postula que existe una característica morfológica anormal en forma de tendón muscular accesorio que se inserta cerca al septum interventricular tercio apical y distal del piso ventricular. Estas taquicardias tienen morfología de BRD y el eje depende del circuito que se establezca. frecuentemente se confunde con una taquicardia supraventricular. o relacionada con las porciones terminales del sistema de conducción de los hemifascículos izquierdos. El ancho del QRS de la taquicardia es relativamente “estrecho“ en comparación con las taquicardias isquémicas dado su origen en. La eptem ción V-A es clave diagnóstica una vez se induzca. cede a la adenosina. Característicamente.

. se encuentra hacia la región del piso. son del hemifascículo anterior al postero-inferior. El potencial de Purkinje o un potencial medio-diastólico puede orientar la elección del mejor sitio para las aplicaciones de radiofrecuencia. Las recomendaciones de estudio electrofisiológico. son más frecuentes en pacientes con alteraciones estructurales. Figura 5B. duplas y taquicardia ventricular no sostenida y sostenida con tendencia a volverse incesante. Otras taquicardias ventriculares idiopáticas también se encuentran en otras áreas del ventrículo izquierdo. El cuadro clínico del paciente estaba configurado por latidos aislados ectópicos ventriculares. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figuras 5A. típicamente con morfología de bloqueo de rama derecha y de hemibloqueo anterosuperior. mapeo y ablación por radiofrecuencia son las mismas que para las taquicardias idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho. El catéter de referencia en el seno coronario se dirige de izquierda a derecha y el del has de His marca la porción más proximal del septum interventricular. tercio medio a distal del eptem ventricular izquierdo. Aunque estas taquicardias pueden ocurrir por alteraciones funcionales en corazón estructuralmente normal. La técnica empleada de registro endocavitario se complementó con mapeo tridimensional de contacto. como en el tracto de salida y alrededor de la válvula mitral en la llamada continuidad mitro-aórtica. en las cúspides aórticas pueden originarse taquicardias ventriculares que simulan origen electrocardiográfico en el tracto de salida del ventrículo derecho o en la porción septal de la válvula mitral.96 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El sitio de ablación de las taquicardias fasciculares o idiopáticas izquierdas originadas cerca al hemifascículo postero-inferior. Se aprecia taquicardia ventricular fascicular o idiopática izquierda cerca al hemifascículo posteroinferior. El electrocardiograma corre a 31 mm/s dando la apariencia de ectopias muy anchas. Estas taquicardias deben “mapearse” mediante topo-estimulación o empleando la mayor precocidad del registro endocavitario. Así mismo. el eje es derecho y viceversa si la reentrada se establece en el sentido contrario. ya descritas.

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24). La amiodarona parece ser eficaz en el tratamiento de taquiarritmias ventriculares. pueden ir desde anormalidades de la conducción hasta arritmias ventriculares difíciles de suprimir. y agentes químicos y físicos. El manejo agudo puede ser muy agresivo dependiendo de la presentación (8). Sin embargo. 16). Cuando ocurre taquicardia ventricular pueden ser suficientes un medicamento antiarrítmico como la amiodarona. 2). Pérez Molina. con falla cardiaca progresiva y pobre supervivencia. 12). 20). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J. al igual que en otras causas. 22). 18). La miocarditis aguda es rara. 8. La terapia inmunosupresora no parece influir de forma importante en el pronóstico de esta patología y no se recomienda (6). como la radiación. En cuanto al virus de inmunodeficiencia humano. De otra parte.98 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. MD. El diagnóstico se confirma mediante biopsia endomiocárdica. se reporta compromiso cardiaco en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirido (SIDA) y también en pacientes con el virus de inmunodeficiencia humano (VIH) sin SIDA (19. El bloqueo cardiaco persistente es raro. con hallazgos electrocardiográficos. 6). Estos pacientes pueden desarrollar grados variables de anormalidades del sistema de conducción eléctrica del corazón. 3. El curso agudo y la presentación de la miocarditis varía (7). La estimulación con dispositivos definitivos se indica al igual que para otras causas. también la exposición a sustancias tóxicas. y los cardiodesfibriladores implantables (11). Son comunes los efectos de la conducción con progresión hasta bloqueo cardiaco completo. hongos. se reporta que la taquicardia ventricular no sostenida es infrecuente (17. pero en algunos casos puede requerirse estimulación permanente (14. metazoarios. alteración de la conducción AV. espiroquetas y rickettsias (1. prolongación del QT y arritmias atribuidas a la terapia farmacológica (23. otros incluyen bacterias. en pacientes con disfunción del nodo sinusal sintomática o bloqueos AV como secuelas de miocarditis. Los pacientes con arritmias o síncope pueden requerir medicamentos antiarrítmicos y/o terapia con dispositivo (10).3% y 8% de aquellos infectados con Borrelia burgdorferi (13. este es transmitido por un insecto vector y es común en América del Sur. la disfunción del ventrículo izquierdo es leve y el progreso es autolimitado cuando se trata con antibióticos (13). . es causada por el protozoario Trypanosoma cruzi. tengan bloqueo cardiaco sintomático. En pacientes con miocardiopatía severa residual y arritmias ventriculares. protozoarios. normalmente afecta más a individuos jóvenes y suele ser fatal cuando no se trata (11. Miocarditis Es un proceso inflamatorio que afecta al miocardio cardiaco y que por lo general se relaciona con procesos infecciosos. 5. La carditis de Lyme es una complicación de la enfermedad de Lyme que afecta entre 0. La enfermedad de Chagas. Se dice que el síndrome de muerte súbita se relaciona con compromiso miocárdico primario por VIH (21. Los pacientes pueden desarrollar bloqueos cardiacos y requerir marcapasos temporales o permanentes. Las alteraciones arritmológicas cardiacas asociadas con miocarditis aguda. al igual que las arritmias ventriculares peligrosas. se implantan desfibriladores y/o dispositivos de estimulación biventricular para las mismas indicaciones que se recomiendan en falla cardiaca y miocardiopatía dilatada. pero más de un tercio de los pacientes infectados desarrolla daño miocárdico tardío. La inserción de un marcapaso temporal se indica en pacientes con miocarditis aguda cuando estos pacientes. ritmos de la unión y pausas (asistolias). La miocarditis aguda puede conducir a miocardiopatía crónica a través de gran variedad de mecanismos (8). e incluso bloqueo cardiaco (4. La miocarditis idiopática de células gigantes. puede conllevar inflamación cardiaca. 15). hasta una condición fulminante y muy peligrosa con síntomas que se confunden con isquemia. Los agentes infecciosos más comunes son los virus (1. 9). La muerte puede estar relacionada con falla cardiaca y arritmias. va desde pacientes asintomáticos. cambios transitorios del ST y la onda T. es rara. En general.

Los pacientes con absceso perivalvular tienen mayor riesgo de padecer otras complicaciones como embolización y muerte (39). el síndrome de muerte súbita cardiaca es un evento raro. la terapia con medicamentos es poco beneficiosa y la tasa de recurrencia de arritmias alcanza el 100%. La endocarditis aguda se relaciona con infecciones por Staphylococcus aureus. Por otro lado. incluyendo el cardiodesfibrilador. La formación de abscesos en el anillo de la válvula puede resultar en bloqueos cardiacos de primero y segundo grado y ocurren más a menudo en endocarditis de la válvula aórtica que de la mitral (37). Miocardiopatías infiltrativas Sarcoidosis Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida. En contadas ocasiones la endocarditis tiene que ver con el síndrome de muerte súbita relacionado con taponamiento secundario a ruptura cardiaca (34. y la edad de presentación ha incrementado. . 42). la incidencia global no ha cambiado sobre las pasadas tres décadas. 33). El tratamiento médico de las arritmias producidas en esta patología. después de bacteremia asintomática. La mortalidad es alta. El compromiso agudo hemodinámico se relaciona con insuficiencia aórtica aguda secundaria a endocarditis que puede conllevar taquicardia ventricular y es una indicación para cirugía temprana (38. En los pacientes con falla cardiaca avanzada. principalmente cuando los pacientes reciben amiodarona. La terapia antimicrobiana será apropiada para organismos causantes específicos. NYHA con clase funcional I o II). Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa puede ocurrir como endocarditis bacteriana subaguda o aguda. También ocurre bloqueo de rama. la cirugía se indica en presencia de compromiso del miocardio documentado o la formación de abscesos (44). desde encías infectadas o de los tractos genitourinario o gastrointestinal. la endocarditis de válvula protésica comprende una proporción sustancial de todos los casos de endocarditis infecciosa. alrededor de 30% por año. es una terapia útil en este tipo de arritmias. sin embargo. en promedio 40% para un año (27). hay compromiso pulmonar con fibrosis que lleva a cor pulmonale fatal. La aparición de bloqueos cardiacos nuevos en pacientes con endocarditis. S. En conclusión. cambios inespecíficos del ST y la onda T. la endocarditis de las válvulas aórtica y mitral se asocia con muerte rápida debida a disrupción aguda de la válvula. En aquéllos con estado funcional bueno (por ejemplo. La endocarditis no tratada casi siempre es fatal. Se cree que la formación de absceso o la endocarditis fúngica son indicación para cirugía (41. al igual que complejos prematuros ventriculares y atriales. La terapia con dispositivo. Normalmente se desarrolla sobre válvulas anormales. Pueden ocurrir bloqueos cardiacos más avanzados si el absceso se abre espacio dentro del septúm y compromete al sistema de conducción. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 99 y la muerte ocurre como resultado de falla cardiaca refractaria o arritmias (25). La taquicardia sinusal y la prolongación del PR son los hallazgos electrocardiográficos más comunes. que involucra pericardio. embolia a las arterias coronarias o abscesos en los anillos valvulares o en el septum (32. Mientras estas muertes a menudo son rápidas. 39. miocardio y endocardio. Se recomienda cirugía en pacientes con embolia recurrente o falla cardiaca refractaria o en quienes no responden a la terapia antimicrobiana. Esta patología también se asocia con prolongación del intervalo QT y torsades de pointes (29). 30). epidermidis y Haemophilus sp. se utiliza en las fases tardías (26). La ablación de la superficie epicárdica con radiofrecuencia. 35). la tasa de recurrencia de taquicardia ventricular es alta. El desarrollo de alteraciones del ritmo cardiaco es de pobre pronóstico (36). es altamente específico para abscesos (38). Fiebre reumática La fiebre reumática aguda causa pancarditis. en la cual. El bloqueo cardiaco completo y las arritmias ventriculares son raros (28. La endocarditis bacteriana subaguda se relaciona más comúnmente con infecciones con especies de estreptococo y menos con Staphylococcus aureus. estreptococo hemolítico del grupo A. normalmente no se clasifican como muertes súbitas. neumococo o gonococo y con microorganismos menos virulentos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. la mayoría de veces. Puede desarrollarse en válvulas normales (31). no difiere de los principios clínicos generalmente aceptados para el tratamiento de otras arritmias (40). De otra parte. 43). Sin embargo. La endocarditis del lado derecho se relaciona con abuso de medicamentos intravenosos.

no influencian a largo plazo el resultado final. el espesor de la pared libre del ventrículo izquierdo. Los vasos pequeños se ocluyen por acumulación de glucolípidos en el endotelio. con 6% a tres años de tasa de sobrevida (48. Aproximadamente un cuarto de los pacientes con sarcoidosis desarrollan bloqueo cardiaco completo. En casos probados de sarcoidosis cardiaca. causada por una deficiencia de la alfa galactosidasa lisosomal. El electrocardiograma y el monitoreo Holter no son lo bastante sensibles o específicos como para detectar compromiso miocárdico pero pueden ser útiles para la identificación de alteraciones del ritmo. tienen pobre correlación entre síntomas y compromiso miocárdico (45). Así mismo. Las arritmias ventriculares complejas son comunes. En la amiloidosis senil. El QTc está prolongado en pacientes con amiloidosis cardiaca. más cuando la resolución de los granulomas puede guiar a un substrato arritmogénico. Enfermedad de Fabry La enfermedad de Fabry es una enfermedad del almacenamiento lisosomal. la biopsia de miocardio tiene baja sensibilidad pero alta especificidad para el diagnóstico de sarcoidosis del miocardio. Cuando la amiloidosis es familiar. la disfunción ventricular izquierda severa y las alteraciones severas de la conducción intraventricular. pero la taquicardia ventricular espontánea. ligada al cromosoma X. El uso de immunosupresión no elimina el riesgo de mayor ocurrencia de arritmia. recesiva. del tejido de conducción. del miocardio y de la válvula mitral. conlleva muy mal pronóstico. el compromiso cardiaco es ocasional y se da en estados tardíos de la enfermedad. el compromiso es caprichoso y comprende desde pequeños depósitos de amiloide en la aurícula hasta grandes depósitos en el ventrículo que lo hacen entrar en falla.100 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. perivasculares y no comprometen la función. . especialmente en el músculo papilar. Amiloidosis El compromiso cardiaco en la amiloidosis primaria es de 30% a 50%. Se presentan alteraciones en la piel. Las troponinas cardiacas elevadas pueden influenciar la sobrevida media. El compromiso cardiaco en la amiloidosis. especialmente si es mayor de 12 ó 15 mm en el ecocardiograma bidimensional (52). la presencia de potenciales tardíos sobre el electrocardiograma de señal promediada (53) y el tiempo de conducción infrahisiano prolongado (HV) en los estudios electrofisiológicos (54). SPECT con talio-201 y galio-67 o resonancia magnética nuclear). En el subtipo AL. En general. la presencia de dupletas en el Holter (50). ocurren arritmias supraventriculares y ventriculares (73%). En general. una vez el diagnóstico ha sido confirmado por otros medios (por ejemplo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Aparece compromiso cardiaco en 20% a 30% de las necropsias. pero esto no parece estar correlacionado con arritmias peligrosas (55). La terapia con corticoides puede reducir el número de complejos ventriculares prematuros y episodios de taquicardia. los riñones y el corazón. similar proporción puede presentar falla cardiaca congestiva. es más común en hombres y aparece después de los treinta años de edad. garantizan la terapia con cardiodesfibrilador implantable y/o marcapaso (47). dispositivos tipo ICD y marcapasos biventriculares. pero en algunos casos pueden usarse como puente para el trasplante (56). independiente del subtipo o de la intervención quimioterapéutica. incluso en la mayoría de casos avanzados. Las troponinas cardiacas. los ventrículos son gruesos y firmes por depósitos de amiloide entre las fibras miocárdicas. Un cuarto de los pacientes con esta patología tiene lesiones cardiacas. el síndrome de muerte súbita puede ser la primera manifestación. El uso de marcapasos. De otra parte. La falla cardiaca progresiva es usualmente el modo de muerte. los depósitos de amiloide son pequeños. el peligro del síndrome de muerte súbita también puede diminuirse y observarse en los defectos de la conducción. la supervivencia media es de seis meses. Tiene una prevalencia de 3% a 6% en hombres con hipertrofia ventricular izquierda no explicada (57. lo que permite tratar la arritmia con más facilidad (46). y afectan 57% de los pacientes. 58). es mucho menor en la amiloidosis secundaria donde sólo se afecta 10% de los pacientes. en cuyo caso. pueden todos ser predictores independientes de mortalidad. No existen ensayos prospectivos. en pacientes con valores detectables es de seis a ocho meses en comparación con 21 a 22 meses en aquellos con niveles de troponina no detectables (51). pero la bradiarritmia y la taquicardia ventricular también pueden ser el evento terminal. Tiene en común con las otras cardiopatías restrictivas la dilatación de las aurículas. 49). y en cerca de dos tercios de los pacientes hay bloqueo de rama. 29% tienen dupletas y 18% taquicardia ventricular no sostenida (50). en este último hay compromiso del endotelio vascular. Se afectan la capa media y la adventicia de las coronarias. sobre todo la troponina T (51).

Las causas son múltiples (familiares. las arritmias peligrosas deberían ser tratadas de la misma forma como se tratan pacientes con otras . La insuficiencia aórtica aguda asociada con taquicardia ventricular debería tratarse mediante cirugía. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 101 Las mujeres portadoras presentan baja actividad de la alfa-1 galactosidasa y pueden exhibir manifestaciones cardiacas (59). Clase III Conclusión Aunque en esta categoría los desórdenes son causas importantes de arritmias ventriculares peligrosas. las arritmias ventriculares y el síndrome de muerte súbita parecen ser más raros (60. enfermedad reumática y endocarditis Clase I Hemocromatosis Esta patología se produce por excesiva acumulación de hierro en el parénquima de varios tejidos (hígado. No se indica el implante de cardiodesfibrilador durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). Son aun más raros los datos con relación a la prevención de dichas arritmias ventriculares. Recomendaciones Miocarditis. La detección temprana y el apropiado manejo de la hemocromatosis son esenciales para un resultado favorable. corazón. y en quienes tienen expectativa razonable de supervivencia. trastornos en la síntesis de la hemoglobina. Hay pocos ensayos acerca del manejo correcto de estas arritmias. Miocardiopatías infiltrativas Clase I Además del manejo de la miocardiopatía infiltrativa subyacente. Todas las recomendaciones en esta sección por consiguiente tienen nivel de evidencia B o C. 63). exceso de ingestión de hierro). puede haber miocardiopatía dilatada o restrictiva con disfunción sistólica y diastólica. el hierro se acumula en el retículo sarcoplasmático. La implantación de un cardiodesfibrilador puede ser beneficiosa en pacientes con arritmias ventriculares peligrosas que no hacen parte de la fase aguda de la miocarditis. hasta bloqueos AV. a menos que por otra situación esté contraindicada (Nivel de evidencia C). sin embargo. páncreas y gónadas). sintomáticos o con taquicardia ventricular sostenida durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). en el subepicardio y en el subendocardio y no respeta el sistema de conducción. La inserción de marcapaso temporal se indica en pacientes con bradicardia sintomática y/o bloqueo cardiaco durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). lleva a falla cardiaca y también se han reportado arritmias ventriculares (62. en quienes reciben terapia médica crónica y óptima. enfermedad crónica del hígado. deberían tratarse de forma convencional. La historia clínica es muy variable y depende de la extensión del compromiso cardiaco. Las arritmias se manejan de manera convencional. La terapia antiarrítmica puede ser útil en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. se han obtenido mejorías de la hipertrofia cardiaca y de las anormalidades del sistema de conducción (62). Las paredes del ventrículo son gruesas. 3. alteraciones de la conducción. La endocarditis aguda complicada con absceso aórtico o anular y bloqueo AV debería tratarse con cirugía a menos que otra situación lo contraindique (Nivel de evidencia C). Las emergencias agudas como consecuencia de cualesquiera de estas dolencias. 2. su incidencia y la del síndrome de muerte súbita es desconocida.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Con la terapia de reemplazo enzimática. dado que el compromiso cardiaco y hepático puede ser reversible en los estadios tempranos de la enfermedad (64). Clase IIa 1. idiopáticas. El curso natural del compromiso cardiaco no tratado. con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). 1. El grado de compromiso cardiaco es muy variable y depende directamente de la acumulación de hierro. como lo indican los consensos para implantación de marcapasos cardiacos y dispositivos antiarrítmicos. la ocurrencia de taquicardia ventricular y síndrome de muerte súbita es relativamente rara en la mayoría de los casos. 61). 2. Por encima de un tercio de los pacientes homocigotos con hemocromatosis tienen compromiso cardiaco. Aunque las causas de compromiso cardiaco van desde anormalidades en el electrocardiograma.

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Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas
Guillermo Mora Pabón, MD.

Muerte súbita y diabetes
Diabetes mellitus y enfermedad coronaria
Existe una clara relación entre diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares, y se considera un factor de riesgo definido para el desarrollo de las mismas (1). El estudio de enfermeras de Estados Unidos, en un seguimiento a veinte años, encontró que el grupo que desarrollaba diabetes mellitus tenía un riesgo de infarto agudo del miocardio o de accidente cerebro-vascular de 2,4 a 5 veces mayor que el grupo no diabético (2). Por otra parte, un estudio observó que en pacientes con infarto agudo del miocardio, 66% tenía diabetes o intolerancia a la glucosa (3). Además, la diabetes mellitus no sólo se asocia con riesgo cardiovascular sino con aumento en la mortalidad. Por ejemplo, la mortalidad asociada con el infarto agudo del miocardio ha disminuido en la población general pero en menor medida en los pacientes diabéticos (4). El aumento de la mortalidad persiste después de ajustar variables como edad, género y extensión de la enfermedad coronaria (5). En el paciente diabético la hiperglucemia, la resistencia a la insulina y la obesidad aumentan el desarrollo de eventos cardiovasculares y potencian el efecto de otros factores de riesgo. En estos pacientes hay un proceso acelerado de arterioesclerosis (6). La causa de infarto agudo del miocardio o muerte súbita en la mayoría de pacientes, es la inestabilidad y oclusión de placas con estenosis no severas. Los estudios con ecografía intravascular muestran que en los pacientes diabéticos existe una enfermedad coronaria más difusa y con severidades de estenosis entre 25% y 75% (7). De otro lado, estas placas son más vulnerables ya que tienen menos contenido de células musculares lisas (8). Los pacientes diabéticos tienen claras evidencias de disfunción endotelial. Por ejemplo este grupo tiene inhibición en la producción de óxido nítrico y su biodisponibilidad (9). De otra parte, en pacientes normales el aumento de la concentración de glucemia postprandial

lleva a menor vasodilatación mediada por óxido nítrico que se recupera en las dos horas siguientes (10). En pacientes con diabetes esta respuesta es más exagerada y la recuperación más tardía (10). Por último, el aumento de la glucosa y la concentración de insulina causa vasoconstricción por activar la expresión de endotelina-1, angiotensina II y prostanoides (11). El conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad coronaria, otorga hoy un importante valor al fenómeno inflamatorio. En el paciente diabético el estrés oxidativo, la disminución en la producción de óxido nítrico, la presencia de productos finales de glicosilación avanzada y la liberación de ácidos grasos libres postprandiales, incrementan la activación de factores de transcripción nucleares como el KB y el activador de la proteína 1 (12). Estos factores acrecientan la expresión genética de moléculas, adhesión de leucocitos, citoquinas proinflamatorias (interleuquina 1 y factor de necrosis tumoral) y moléculas que atraen monocitos, cambios que llevan a que los monocitos y linfocitos T se unan a la capa endotelial e inicien el ateroma. Es evidente que la placa ateromatosa del diabético tiene más cantidad de macrófagos y mayores niveles de factor tisular (8, 13). El estado proinflamatorio de la diabetes favorece la inestabilidad y ruptura de la placa. La estabilidad de la placa es dependiente de las células musculares lisas que han migrado a la lesión; sin embargo en los pacientes diabéticos estas células sufren apoptosis acelerada como consecuencia del aumento del LDL glicosilado y oxidado (14). Además, la producción de colágeno por las células musculares está comprometida, y el colágeno producido rápidamente es degradado por el exceso de metaloproteinasas del diabético (15). El desarrollo de eventos coronarios agudos, incluyendo eventos de muerte súbita, se relaciona con un proceso trombótico final. La hiperglucemia activa las plaquetas, disminuye la producción de óxido nítrico y altera la homeostasis del calcio y la formación de iones oxidantes, con lo que se trastorna el control de la agregación plaquetaria y la formación de tromboxanos (12). De otro lado, hay compromiso en la fibrinólisis; en estos pacientes existe mayor aumento del PAI-1 que en

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los no diabéticos (16). La producción de un trombo no sólo puede desencadenar un evento agudo sino que, en algunos pacientes diabéticos, acelera la enfermedad macrovascular (16).

Enfermedad coronaria y falla cardiaca
Los pacientes con falla cardiaca tienen alta prevalencia de diabetes mellitus y se ha calculado que corresponde a casi 25% (17) siendo un factor de riesgo independiente de mortalidad (18). Incluso se ha llegado a demostrar una clara relación entre el nivel de hemoglobina A1C y la incidencia de falla cardiaca (18), y la reducción de estos niveles se correlaciona con menor riesgo de desarrollo de insuficiencia cardiaca (19). La relación de falla cardiaca y diabetes mellitus se puede explicar por varios mecanismos, tales como el desarrollo de cardiopatía isquémica, el efecto combinado con otros factores de riesgo como hipertensión arterial, la rara asociación con hemocromatosis, el efecto directo de la hiperglucemia en el funcionamiento de la fibra miocárdica y las alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso autónomo (20). Se ha descrito miocardiopatía diabética sin que haya claridad en cuanto a los criterios diagnósticos, y no se ha establecido si es la causa o la consecuencia de la resistencia a la insulina (21). Se ha postulado que la patogénesis es multifactorial e incluye no sólo altos niveles de glucosa, ácidos grasos e insulina, sino aumento en la fibrosis y apoptosis de cardiomiocitos y sobre-actividad del sistema reninaangiotensina (22). Un hecho importante es que los cardiomiocitos de pacientes en falla retornan a la expresión de genes fetales que incrementan la producción de la cadena pesada beta de la miosina, disminuyendo la expresión de la isoforma adulta alfa; este fenómeno está en aumento en los diabéticos. Así pues, la disminución de oxidación de la glucosa causa acumulación de productos intermedios que disminuyen la capacidad de manipulación del calcio por el retículo sarcoplasmático y genera disfunción diastólica (23). En el corazón diabético el aumento en la oxidación de ácidos grasos puede promover desacople mitocondrial y contribuir a la disminución de las reservas de alta energía y a la disfunción contráctil (24).

Sin embargo, los estudios que relacionan diabetes mellitus con muerte súbita no son homogéneos en cuanto a la definición de muerte súbita y la metodología para definir la causa de muerte (25). En general, estudios de largo seguimiento confirman esta relación; por ejemplo el estudio de Framingham planteó que la diabetes mellitus aumentaba el riesgo de muerte súbita en casi cuatro veces en todas las edades y con mayor efecto en mujeres (26). En el estudio de enfermeras de Estados Unidos, la diabetes fue un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita (27). El efecto se mantiene en diferentes grupos étnicos (28, 29). El estudio prospectivo de París encontró aumento en el riesgo de muerte súbita y no cambios en el riesgo de muerte no súbita asociada con infarto agudo del miocardio, sugiriendo una vulnerabilidad eléctrica específica (30). Otro hallazgo interesante es que la diabetes mellitus es un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita en pacientes que mueren por causas desconocidas, que en aquellos con enfermedad coronaria pre-establecida, lo que indicaría que su contribución está mediada por otros mecanismos diferentes a la enfermedad macrovascular (28). Pese a ello no se ha logrado demostrar con claridad una mayor susceptibilidad a arritmias ventriculares; por ejemplo en el MADIT II los diabéticos tenían mayor mortalidad pero no mayor muerte súbita cardiaca (31).
Fisiopatología

La mayor prevalencia de muerte súbita en pacientes con diabetes mellitus se puede explicar a través de varios mecanismos que incluyen el desarrollo de arterioesclerosis y enfermedad microvascular, la neuropatía diabética y los trastornos eléctricos primarios. Neuropatía autonómica En los pacientes diabéticos la neuropatía autonómica se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita (32). La razón de esta asociación es multifactorial e incluye isquemia y/o infarto silente, compromiso central de la respiración, reducción de la variabilidad de la frecuencia cardiaca y alteración del balance simpáticoparasimpático con sobreactividad simpática (33). La neuropatía autonómica está presente en 17% de pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y en 22% del tipo 2 (34). Al inicio se presenta denervación simpática del ventrículo izquierdo, pero en la medida que la neuropatía avanza aparecen áreas proximales de hiperinervación, lo cual lleva a heterogeneidad eléctrica, vascular y autonómica que puede generar arritmias ventriculares (35).

Muerte súbita
La incidencia de muerte súbita se incrementa en los pacientes diabéticos, aunque es menos conocido si se produce por enfermedad coronaria, falla cardiaca o arritmia primaria (24).

determina mayor mortalidad en el paciente diabético (47% vs. Pacientes diabéticos tratados con sulfonilureas tienen menor elevación del ST en infarto agudo del miocardio (42). Un meta-análisis encontró en un seguimiento de 5. conducir a un subdiagnóstico del infarto con elevación del ST en la población diabética. nodales y ventriculares o fibrilación auricular (51). en un análisis multivariado. hecho que se relaciona con desórdenes producidos por la diabetes mellitus como enfermedad coronaria difusa. aunque en modelos animales este efecto desaparece con el deterioro de la función ventricular (47). se describe un aumento en la dispersión del QT. Aronson encontró que su uso disminuía la incidencia de arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. De igual forma. complejidad de la placa ateromatosa o acumulación de productos intermedios de los ácidos grasos (43).9%) (48). que puede llevar a aplanamiento de la onda T y prolongación del QT. 35%). no obstante. Arritmias en el diabético No hay claridad absoluta sobre si el paciente con diabetes mellitus tiene aumento o no de la incidencia de arritmias. demora en el tratamiento o mal diagnóstico de la patología cardiovascular subyacente. disfunción endotelial. Una característica importante en el paciente con diabetes mellitus es la alta prevalencia de isquemia silente. Además. Comportamiento electrocardiográfico en isquemia aguda Los pacientes con diabetes mellitus tienen un comportamiento electrocardiográfico diferente al de los pacientes sin diabetes mellitus en presencia de un síndrome coronario agudo. En pacientes con diabetes mellitus e infarto agudo del miocardio.106 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. otro marcador de muerte súbita. Al parecer en el periodo inicial de la diabetes hay resistencia al desarrollo de arritmias por isquemia.5 años que la mortalidad en pacientes diabéticos con variabilidad normal era 5% y aumentaba a 27% en aquellos con variabilidad deprimida (36).9% vs. También se ha encontrado un efecto benéfico de las sulfonilureas en el desarrollo de arritmias ventriculares en el paciente con falla cardiaca. alteraciones metabólicas. Este efecto no se trasladó al desarrollo de taquicardia ventricular pero sí al de falla cardiaca. 7. Sin . La prevalencia de esta anomalía es de 16% en diabéticos tipo 1 y de 26% en los tipo 2 (38). que la diabetes mellitus se asociaba con mayor prevalencia de fibrilación ventricular independiente de la presencia de falla cardiaca o enfermedad coronaria (50). 5%) (45). Este efecto parece relacionarse con el bloqueo que éstas ejercen sobre el canal de potasio dependiente de ATP lo cual puede . se describen varias arritmias asociadas con el desarrollo de hipoglucemia. Todos estos efectos de la isquemia silente y de los cambios electrocardiográficos pueden contribuir a mayor mortalidad ya sea por falta de búsqueda de ayuda médica. sobretodo en el tipo 1. Sin embargo. modelos en animales diabéticos muestran menor susceptibilidad al desarrollo de arritmias ventriculares malignas de reperfusión (44). por ejemplo extrasístoles auriculares. La prolongación del QT se asocia con muerte súbita y puede ser una expresión de la neuropatía diabética. que es más frecuente en pacientes con neuropatía autonómica (38% vs. al mismo nivel de pacientes no diabéticos (49). en 7% de diabéticos tipo 1 y 33% en los tipo 2 (39). Hipoglucemia El desarrollo de esta condición puede tener relación con mortalidad de origen neurológico en el paciente diabético. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La taquicardia en reposo y la falta de variabilidad de la frecuencia cardiaca son signos de neuropatía autonómica y se asocian con riesgo de muerte súbita. Por otra parte. los pacientes diabéticos reperfundidos demoran casi 50% más de tiempo para normalizar el ST. El corazón del diabético tiene aumento en la duración del potencial de acción y disminución en las corrientes de K+ ventricular. Recientemente Liev y colaboradores encontraron en una población sobreviviente a infarto agudo del miocardio que aquellos que eran diabéticos mostraban un comportamiento anormal del QT dependiente de la frecuencia (40). En el diabético tipo 1 la duración del QT es un excelente predictor de mortalidad y en el grupo con hipertensión y nefropatía la mortalidad súbita y no súbita aparecía sólo en aquellos con QT mayor a 450 ms (41). el tratamiento con glibenclamida disminuyó el desarrollo de fibrilación ventricular comparado con aquellos en tratamiento con insulina u otros hipoglucemiantes (1. hay desaparición o disminución del gradiente normal de endocardio a epicardio en la duración del potencial de acción (37). un estudio encontró. La isquemia silente en el post-infarto.

de comportamiento y uso temprano de todas las estrategias disponibles de diagnóstico y tratamiento. Desde el punto de vista nutricional. No se ha establecido si existe un tratamiento para la diabetes mellitus que sea superior a otro en cuanto a la prevención de muerte súbita. bloqueadores ARA II) que disminuyen la mortalidad luego de eventos cardiovasculares. . la hipoglucemia pueda producir muerte súbita. inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. cambios que facilitan la aparición de arritmias (54). Por otra parte. Prevención y tratamiento Es claro que la primera forma de prevenir el desarrollo de muerte súbita en la población diabética. y aumenta la velocidad de conducción y el automatismo. hipoglucemia y neuropatía autonómica (56). las estatinas. Algunos autores postulan además la presencia de prolapso mitral (57).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. por los mecanismos que se mencionan. con lo cual se reduce el riesgo de muerte súbita a largo término (64). no han demostrado igual efecto en los diabéticos (67). La disminución de la mortalidad se logra con el consumo de cantidades pequeñas de pescado. Aunque la naturaleza súbita de la muerte sugiere un proceso arrítmico. El uso de estos ácidos grasos se asocia con reducciones del riesgo relativo de muerte de 15% a 20% (62). y en menor grado con disautonomía y colesterol HDL (58). hipocalemia y posiblemente zonas miocárdicas con glucopenia (52). redujo la progresión de enfermedad macro y microvascular con disminución en la incidencia de eventos cardiovasculares (59). no hay reportes de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentadas que se asocien con hipoglucemia. reduce el consumo de grasas saturadas de origen animal y promueve la ingestión leve de vinos rojos (60). La actividad física regular de suficiente intensidad. parece tener un efecto similar en la población diabética (66). frecuencia y duración favorece el aumento del tono vagal y disminuye el tono simpático. por ejemplo una vez por semana (63). Sin embargo. La hipocalemia incrementa el potencial de membrana. El uso de medicamentos (beta-bloqueadores. la duración del potencial de acción y el período refractario. Estos pacientes habían presentado previamente hipoglucemia nocturna. Este último disminuye los niveles plasmáticos de potasio por activación de la bomba Na/K ATPasa a través de los receptores beta 2. Aunque podrían existir mecanismos desconocidos en los diabéticos que tuvieran actividad proarrítmica. que se han reportado como efectivas para disminuir el riesgo de muerte súbita. un estudio encontró que en hipoglucemia inducida de manera experimental se produce prolongación del QTC. la relación no está definida y se ha explicado como una combinación de prolongación del QT. Los mecanismos con los que la hipoglucemia puede inducir arritmias ventriculares malignas incluyen incremento en el tono simpático. Así que es posible que en algunos pacientes. Otros factores El estudio de neuropatía diabética de Rochester evaluó factores de riesgo asociados con muerte súbita en 462 pacientes diabéticos (151 tipo 1) y encontró relación con enfermedad coronaria y nefropatía. por el momento las medidas de prevención de muerte súbita más importantes son las mismas que se deben aplicar a una población general e incluyen aspectos nutricionales. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 107 embargo. una estrategia útil es la implementación de la “dieta mediterránea” en esta población. La insulina también reduce el potasio sérico en forma directa y parece potenciar el efecto de la adrenalina (53). El estudio de control y complicaciones de la diabetes encontró que un tratamiento intenso con insulina en diabéticos tipo 1. Los niveles de potasio son regulados en forma crónica por el riñón y en forma aguda por la insulina y el sistema nervioso simpático. Síndrome de la muerte en cama En 1991 se describió un grupo de pacientes jóvenes con diabetes tipo 1 que morían inesperadamente en la noche lo cual se asoció con hipoglucemia (55). También es útil el consumo de ácidos grasos insaturados omega 3 los cuales acortan el intervalo QT y mejoran parámetros de la frecuencia cardiaca (61). sin embargo un estudio encontró que en pacientes post-infarto aquellos que recibían glibenclamida tenían menor incidencia de fibrilación ventricular que aquellos que tomaban gliclacida o insulina (65). haciendo posible que los eventos nocturnos puedan aumentar el riesgo de arritmias ventriculares (52). la cual hace énfasis en el consumo de frutas y vegetales. aumento en la concentración de catecolaminas. es mediante el control adecuado de la glucemia.

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Herencia autosómica recesiva En estos desórdenes. Dado que 1 de los 22 autosomas está involucrado. una alteración o elongación proteica. En resumen. la miocardiopatía dilatada y. y es lo que se analizará en adelante (2). específicamente en los problemas cardiovasculares. En la mayoría de enfermedades hereditarias autosómicas dominantes. El suceso es de tanta importancia que una comisión del instituto del Corazón. Todas las enfermedades guardan relación con una susceptibilidad de tipo genético. debido a que muchas patologías son causadas por alteraciones en un solo gen (enfermedades monogénicas). La causa de la muerte súbita en su última instancia es un problema eléctrico del tipo taquiarritmia o bradiarritmia. pero si tal expresión requiere de la mutación de ambos alelos. el inicio de la primera expresión fenotípica puede retardarse. hay problemas estructurales cardiacos que pueden producir muerte súbita.110 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. lo que desencadena post-despolarizaciones y fibrilación ventricular. lo que conduce a la formación de un aminoácido diferente. la herencia se denomina dominante. Sea cualquiera la causa. muestran un patrón . el patrón de herencia se denomina recesivo. como por ejemplo la enfermedad coronaria y problemas genéticos como la cardiopatía hipertrófica que altera la arquitectura de las miofibrillas y ocasiona una alteración en la velocidad de conducción y en los períodos refractarios por lo cual se produce fibrilación ventricular. Debido al inicio temprano de la expresión fenotípica. como por ejemplo la enfermedad coronaria. el fenotipo puede manifestarse sólo cuando ambos alelos presentan mutación en el locus responsable de la enfermedad. el cual secuencia una proteína anormal. Pulmón y Sangre de los Estados Unidos se reunió para evaluar la parte genética de la muerte súbita (3. Herencia autosómica dominante En este rasgo hereditario. Cada individuo afectado tiene un padre afectado. incluso sin tener alteración estructural cardiaca. existe una distribución igual para hombres y mujeres. estas enfermedades generalmente se diagnostican en la infancia. hay problemas moleculares con “corazón sano en cuanto a estructura” que también la pueden causar. es difícil descubrir y secuenciar los genes implicados. en los cuales se ha avanzado de manera significativa y más en el área de la electrofisiología. La mayoría de las muertes súbitas ocurre en la población general (1) que no tiene patología cardiaca o factores de riesgo. 4). pero cuando los problemas son de tipo poligénico. el cual desempeña un papel fundamental para la génesis o el desarrollo de muchas enfermedades. como ocurre en la enfermedad coronaria o la hipertensión arterial. de los cuales hace parte la genética. MD. La muerte cardiaca súbita causada por arritmias ventriculares malignas es la causa más importante de muerte en los países industrializados. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez. que hace parte estructural de un canal como el del potasio (alteración del QT) y producen una alteración en la concentración de iones. dado que parte de la enfermedad no es solo genética sino que está influenciada por el medio ambiente. Hijos normales de un padre afectado son no portadores y no transmiten la enfermedad. hombres y mujeres pueden heredar la mutación por igual y cada nuevo ser tiene 50% de oportunidad de ser afectado al recibir el alelo mutado. Si este fenotipo se expresa en presencia de un solo alelo mutado. la secuenciación del gen es muy factible. las valvulopatías. hay problemas estructurales cardiacos que son el motivo primario desencadenante del daño eléctrico. la cardiopatía hipertensiva. Por lo tanto. Causas hereditarias de la muerte súbita Modos de transmisión monogénica La mayoría de desórdenes génicos únicos son causados por mutaciones puntuales (alteración de un nucleótido) en las cuales se sustituye un nucleótido. También hay alteraciones en los canales (canalopatías) producidas por defectos en un gen. Cada recién nacido tiene 25% de oportunidad de estar afectado y los padres heterocigotos son clínicamente normales. Herencia ligada al X Los desórdenes causados por genes localizados en los cromosomas sexuales X. por lo cual se deduce que hay otros factores implicados.

lo cual genera enlentecimiento de la repolarización y una consecuente prolongación del QTc. la probabilidad de que la enfermedad se manifieste en presencia de un gen mutado es mayor. A través de los años se han descrito hasta 300 mutaciones y 130 polimorfismos involucrados. En el síndrome de Brugada existe pérdida de la función de los canales de sodio generada por mutaciones en el gen que codifica sus proteínas. pueden afectarse uno o ambos cromosomas X con propiedades dominantes o recesivas. demostrando ya ocho variedades de QTc prolongado y el síndrome de Brugada. De otro lado. Las mutaciones genéticas en sus proteínas. que a su vez generan vulnerabilidad del cardiomiocito para arritmias potencialmente fatales (5). En las mujeres. de manera más específica una pérdida de su función. por tanto. específicamente se han encontrado alteraciones en unos genes que hacen que secuencien proteínas anormales las cuales hacen parte de los canales del sodio y del potasio. ocasionando una corriente de entrada de calcio permanente y. Esto conduce a postdespolarizaciones precoces o tempranas y taquicardia de puntas torcidas. La principal función de estos canales cardiacos es la formación de un potencial eléctrico. esta mutación conlleva una pérdida de la inactivación del canal. el síndrome de QT largo tipo 8 (síndrome de Timothy) resulta de una mutación del gen CACN1C el cual codifica proteínas del canal cardiaco del calcio tipo L. En vista de que los hombres sólo tienen un cromosoma X. Otro tipo de alteración genética puede estar en los genes que secuencian proteínas estructurales de la sarcómera (11). Las últimas dos décadas representan el florecimiento de la Genética y de la Biología Molecular en la Cardiología. lo cual se refleja en acortamiento del potencial de acción debido a una mayor velocidad de la fase 1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Existen además desórdenes que se relacionan con ganancia de la función de canales iónicos de potasio como lo son el síndrome de QT corto descrito en 2000 por Gussak y colegas (8). la homeostasia del calcio y la alteración en sus respectivos canales actúan en igual dirección. en once de las cuales se han identificado más de 400 mutaciones. Cada subgrupo afecta de manera diferente la morfología del potencial de acción y muestra diferencias menores en su manifestación clínica. causan solamente hipertrofia leve o subclínica pero con pobre pronóstico y alto riesgo de muerte súbita. en el cual una repolarización más rápida con acortamiento selectivo no homogéneo de la duración del potencial de acción. . generando diferentes tipos de miocardiopatía hipertrófica. Las que más causan este fenómeno son la anomalía en la troponina I (13). en la proteína C ligada a la miosina y la alteración en la alfa tropo-miosina. De acuerdo con las investigaciones de Antzelevitch (6). No es posible la transmisión hombre-hombre (el material genético del padre al hijo está en el cromosoma Y) y todas las hijas de padres afectados son portadoras (5). retardando la repolarización ventricular y así el QTc (7). alteran sus capacidades formadoras de poros y de tránsito. Los genes mutados de un cromosoma X pueden recibirse del padre afectado o de la madre homocigota (afectada) o heterocigota. KCNQ1 y KCNJ2 (9). Vale la pena mencionar que así como las alteraciones en los canales de sodio y potasio generan entidades clínicas definidas. Más recientemente se ha descubierto una mutación en el receptor del canal del calcio relacionado con la ryanodina que puede causar muerte súbita por taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. En la actualidad hay tres genes que se asocian con el síndrome: KCNH2. Así. en la beta miosina de cadena pesada. El canal permanece abierto más tiempo. Las corrientes iónicas están reguladas por la sincronización en la apertura y el cierre de estos canales. encontradas en 15% a 20% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (12). genera diferencias regionales en la repolarización y refractariedad otorgando un sustrato para mecanismos de reentrada y mayor riesgo de arritmias ventriculares. Para cada gen se han registrado varias mutaciones que a su vez se relacionan con diferentes grados de severidad y pronóstico. el desorden se fundamenta en la alteración de la repolarización de los cardiomiocitos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 111 completamente diferente de transmisión con desenlace clínico diferente entre ambos sexos. principalmente en el gen SCN5A. lo cual resulta en alteraciones en la repolarización y despolarización. los desórdenes del QTc prolongado pertenecen a un grupo de desórdenes genéticamente transmisibles que afectan los canales de potasio. prolongación del potencial de acción (10). en el cual el efecto neto de la mutación en el gen KCNQ1 es un decremento en la corriente de salida de potasio durante la fase de meseta del potencial de acción. Las mutaciones de la troponina T. El más común es el tipo 1.

Recientemente. expresan diferentes manifestaciones clínicas y morfológicas. enzima involucrada en el metabolismo de la glucosa. También se han descrito alteraciones en los genes que secuencian las proteínas intercelulares y pueden generar cardiopatías dilatadas o displasia arritmogénica del ventrículo derecho (CAVD). Estas formas genéticas de hipertrofia reflejan mutaciones en subunidades regulatorias 2 de la proteína kinasa activada por AMPc. cuyo gen codificador se localiza en el cromosoma 11 en el cual se han identificado hasta cincuenta mutaciones diferentes hasta la fecha. se relacionan con mutaciones genéticas en proteínas estructurales del citoesqueleto de miocitos o del sarcolema (23). La miocardiopatía dilatada idiopática es la causa más común de falla cardiaca congestiva y se estima que esta etiología tiene origen familiar hasta en 35% de individuos (22). Estas proteínas desempeñan un papel fundamental en la función de ligar el calcio intracelular y se han encontrado cinco diferentes tipos de mutaciones (16). primera identificada. Esta mutación genera una proteína con pérdida en las propiedades para la interacción entre titina y miosina (15). pueden influenciar la respuesta hipertrófica (18). por lo tanto. hay evidencia de fuerte incidencia familiar (aproximadamente 50% de los casos) con transmisión de tipo autosómico dominante. Adicional a ello. y no necesariamente se relaciona con el grado de hipertrofia. En particular el subtipo 2 se ha relacionado con mutaciones en el receptor de membrana para el calcio RyR2 anteriormente mencionado en los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (20). lo cual resulta en preferencia para el género masculino. además. estudios genéticos de hipertrofia ventricular izquierda familiar asociados a trastornos de la conducción como bloqueo AV progresivo. Otro 30% a 40% de los pacientes expresan anormalidades en la proteína C ligada a la miosina. Se han descrito hasta once subtipos de CAVD. Estas miocardiopatías heredadas generalmente están ligadas al X. tienden a manifestarse temprano. alteraciones en la desmina. manifestación temprana. puesto que las alteraciones de las proteínas intercelulares están en cualquier parte del organismo. Aunque en la actualidad existen varios conceptos alrededor de la fisiopatología de la cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. responsable de la forma asimétrica de miocardiopatía hipertrófica (14). Por ejemplo. también en las lamininas A y C que sirven de recubrimiento en el sistema His-Purkinje y se manifiestan como bloqueos aurículo-ventriculares y causan muerte súbita (21). de ahí que la primera manifestación de la enfermedad pueda ser la muerte súbita aún sin manifestar disnea (6). progresan rápidamente y confieren mal pronóstico (17). las cuales son proteínas intercelulares. el aumento del calcio en el citoplasma genera postdespolarizaciones tardías similares a una intoxicación digitálica y en consecuencia fibrilación ventricular. Este hallazgo sugiere que los factores del estilo de vida o genes modificadores. lo cual sugiere que existe una pérdida de miocitos genéticamente determinada como causal de un buen número de casos. Esta estimación la demuestran análisis cuidadosos de pedigrí de pacientes con miocardiopatía dilatada y que. por ejemplo los que se encuentran cerca al grupo nitrito o carboxilo terminal (6). se diferencian en que no son mutaciones para la expresión de proteínas de la sarcómera. las cuales pueden asociarse con problemas sistémicos como la enfermedad de Naxos (mutación del gen de la plakoblobina) (19) y de transmisión autonómica recesiva. la alteración en la troponina I. y aunque comparten aspectos como la hipertrofia ventricular. También se han identificado mutaciones en las cadenas livianas y se asocian con 2% a 3% de los casos. penetrancia completa y alto riesgo de muerte súbita (12). fue localizada en el cromosoma 14 y es responsable de 30% a 40% de los casos de miocardiopatía hipertrófica. penetrancia variable y expresión fenotípica polimórfica. Se ha propuesto que la miocardiopatía dilatada familiar es una forma de “citoesquelopatía” de . puesto que hay sitios más activos que otros. con enfermedad severa. en la cual individuos afectados en la misma familia con una mutación genética idéntica. La miocardiopatía hipertrófica también muestra variación fenotípica intrafamiliar. La mutación genética responsable de la codificación de la -miosina de cadena pesada (expresada en miocardio ventricular).112 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El grado de diferencia entre ellas está dado por el sitio anatómico donde se localiza la alteración en el nucleótido codificador. como se mencionó. donde hay alteraciones en la piel y en el cabello. tiene que ver con la inhibición del calcio en la diástole. además. la cual es muy agresiva. Se han descrito. el calcio no se integra de nuevo al retículo sarcoplasmático y se queda en el citoplasma produciendo clínicamente disfunción diastólica y algunas veces disnea como manifestación clínica. han caracterizado las denominadas miocardiopatías metabólicas. síndrome de Wolff-Parkinson-White y fibrilación atrial. se asocia. la distrofina y la alfa-actina.

En un análisis multivariado hay múltiples factores de riesgo positivos como la dieta rica en grasas saturadas. La primera ocurre en niños. La primera publicación correspondió a un estudio de casos y controles en más de 500 individuos con muerte súbita realizado en Seattle (1). se asocia con aumento leve de la creatín quinasa pero sin miopatía clínica y es causada por mutaciones en el gen que codifica la destrofina. se ha identificado sólo un gen. Se sabe que algunas cardiopatías hipertróficas se expresan menos en las mujeres que en los hombres. A pesar de los avances en el conocimiento de estas enfermedades. Si coexisten patologías como cardiopatía hipertrófica con hipertensión arterial. La biología molecular está influenciada por otros factores genéticos coadyuvantes. Muchos problemas genéticos no se expresan desde el nacimiento. ésta sea muy agresiva en algunos pacientes y cause muerte súbita temprana. lo que a su vez puede aclararse con la existencia concomitante de genes denominados modificadores que hacen más agresiva la enfermedad o por el contrario coexisten genes rectificadores que hacen que la enfermedad no sea tan florida y sí más benigna. las cuales fenotípicamente pueden a su vez subclasificarse como de tipo cardiomiopático puro o en asociación con trastornos de conducción. involucrado también en el síndrome de distrofia muscular Emery-Dreifuss. el índice de masa muscular. 27). incluso el grado de hipertrofia es menor teniendo la misma alteración genética (3). la edad (por cada diez años).57 veces más riesgo en primer grado de consanguinidad y fue el cuarto factor de riesgo más fuerte después de la diabetes. Otro factor fundamental adicional para cualquier tipo de enfermedad es el ambiental. lo cual también es responsable de la distrofia de Duchenne y Becker (25). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 113 patrón de herencia variable. Se involucran múltiples proteínas. retardo en el crecimiento y disfunción mitocondrial (26). Otro aspecto llamativo es que alteraciones en el mismo gen pueden expresar patologías diferentes. por lo tanto la enfermedad será menos agresiva en el género femenino ya que parece haber algún factor protector de las hormonas femeninas. troponina T y tropomiosina. por ejemplo la cardiopatía hipertrófica por alteración en la tropomiosina. el consumo de cigarrillo. el género masculino. diabetes. angina de pecho. y sus resultados han guiado hacia la posibilidad de nuevos conceptos acerca de la biología molecular. desmina. por lo tanto pueden coexistir problemas genéticos y ambientales y asociarse varias patologías que implican mayor expresión clínica (4). algo genético se puede expresar tardíamente por coadyuvantes hormonales. entre ellas: actina cardiaca. un ejemplo sería la cardiopatía hipertrófica. autosómica dominante. revascularización coronaria. Por este motivo. por ejemplo el gen SCN5A que codifica la proteína SCN5A puede dar el síndrome de QTc tipo 3 por ganancia en la función del canal del sodio. problemas cardiacos congénitos y miocardiopatías (Tabla 1). valvulopatías. una posible explicación de lo anterior sería que en un tipo específico de mutación la cual no es muy agresiva. El síndrome de Barth típicamente afecta a infantes masculinos y se caracteriza por neutropenia. la presencia de hipertensión arterial y de diabetes mellitus. arritmias. Si una alteración genética se asocia con causas ambientales como estrés e ingestión de sal y grasas no poli-insaturadas hace que la enfermedad sea más agresiva y las complicaciones más precoces. Las miocardiopatías dilatadas de transmisión ligada al X son las llamadas miocardiopatías dilatadas ligadas al X y al síndrome de Barth. la dislipidemia específicamente teniendo en cuenta el nivel de colesterol total y el grado de actividad física. pero también está implicado en el síndrome de Brugada y al mismo tiempo en la enfermedad de Lev-Lenègre produciendo bloqueos aurículo-ventriculares en miembros de una misma familia (4. sarcoglicanos. la hipertrofia puede ser más severa y más agresiva. se desconocen la mayoría de las causas moleculares de miocardiopatía dilatada autosómica. durante la adolescencia o la adultez temprana con curso rápidamente progresivo. donde el inicio de sus síntomas clínicos ocurre en la adolescencia debido a que la hormona del crecimiento desempeña un rol en el desarrollo de la hipertrofia. el alto consumo de café. Pero es la primera vez que la historia familiar de muerte súbita aparece como factor de riesgo independiente. de transmisión autosómica dominante (25).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. y las mujeres portadoras pueden presentar enfermedad leve en la edad media. el que codifica para la lámina A/C. -sarcoglicano. Así mismo las hormonas sexuales tiene un papel importante para la expresión fenotípica de una enfermedad. indicando 1. la hipertensión arterial y el cigarrillo (1). ligada al X. falla cardiaca. En el grupo asociado a enfermedad del tejido de conducción. Nuevos estudios poblacionales sobre muerte súbita Se han publicado estudios orientados a estratificar el riesgo. . en el que se excluyeron pacientes con antecedentes de infarto del miocardio. autonómica recesiva y de herencia mitrocondrial (24).

y ello tiene relación directa con la muerte súbita. que tienen impacto sobre el endotelio y el músculo liso vascular.86 0. por lo tanto habrá un incremento del tono vascular que se reflejará con hipertensión arterial. colesterol e historia familiar de muerte súbita. Esto se ha cuantificado con parámetros fisiológicos como: frecuencia cardiaca.10 1. Se han encontrado varias asociaciones genéticas. apo A1 y apo B. y en otros. los niveles de homocisteína. el factor de necrosis tumoral.91-1.00 0.71-1.114 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La enfermedad coronaria es la primera causa de muerte súbita en los mayores de cuarenta años.19 0. de las proteínas que forman el trombo.69 1.78-1. Otro aspecto importante en la enfermedad coronaria son los factores asociados al vaso-espasmo.57 95% IC 0. en el factor VII.97-2. pero todas han sido poligénicas y difíciles de determinar. hay más factores de riesgo que se desconocen o el problema radica en la susceptibilidad de los mecanismos arritmogénicos donde hay una predisposición familiar muy marcada (6). aterosclerosis y problemas trombóticos.58 0.49 4. las apo E. diabetes. las alteraciones en la adhesión plaquetaria por cambios en los receptores de la glicoproteína IIb/IIIa.80-2. el medio ambiente tiene un papel fundamental en . la interleuquina 1. la lipoproteína “a” = Lp (a). y estos a la vez estarán influenciados por el medio ambiente.03 1. las integrinas. además hay cambios en la parte de los mecanismos arritmogénicos que también están influenciados genéticamente. consumo de cigarrillo.000 hombres seguidos por 23 años. Estos incluyen aspectos adrenérgicos. El sistema nervioso autónomo también está implicado en la muerte súbita.81-2. la proteína ligada al receptor LDL hepático.8 veces el riesgo como factor independiente y si ambos padres murieron de forma súbita el RR incrementaba 9.34 0. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.27-1. las citoquinas. Al profundizar se observa que hasta 50% de las muertes súbitas no ocurren en personas con patología cardiaca (1) y. se han descubierto alteraciones en las proteínas que tienen que ver con el sistema fibrinolítico.33 4. como se ha asociado en otros trabajos (2). frecuencia cardiaca.90 1.0 Historia Familiar 1er. presión arterial sistólica. de la agregación plaquetaria.02-2.11 1.95 El estudio prospectivo de París (2) incluyó 7. colinérgicos.00-8. los cuales pueden producir isquemia por factores diferentes a la aterosclerosis.21 1. y los factores independientes de riesgo para muerte súbita fueron: índice de masa muscular.17 1. los cuales pueden ser genéticamente determinados como alteraciones en el sistema nervioso central o autónomo o como alteraciones en la densidad de los receptores. y test Factores de riesgo genéticos Los problemas genéticos influyen en procesos de la formación y estabilidad de la placa.54 1. la alteración en la estromelisina la cual es una metaloproteína de la matriz que tiene que ver con la degradación de la capa de fibrina.25 1.62 1. La historia familiar de muerte súbita incrementó 1. variabilidad de la frecuencia cardiaca. no fueron positivos ni los triglicéridos ni el antecedente de infarto del miocardio en los padres. RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN PRIMER GRADO DE CONSANGUINIDAD EN SEATTLE Factor de riesgo Edad Género masculino Diabetes Hipertensión Hipercolesterolemia Educación (menor a secundaria) Consumo actual de cigarrillo Consumo de café (más de 5 pocillos/día) Actividad física (> 20 percentil) Consumo de grasa (> 80 percentil) Alto IMM (masa muscular) > 29. se ha comprobado que hay un incremento del tono simpático y una disminución del tono vagal determinados por la genética.12 1. lo que hace más sensibles a las personas que fuman o que padecen dislipidemia. el factor V de Leyden y el activador tisular del plasminógeno. Un ejemplo es la disminución genética de la sintetasa del óxido nítrico. se han observado varios factores de riesgo independientes: los niveles de HDL y LDL. muy cerca de descubrir. la lipoproteín-lipasa. No obstante. y mecanismos locales. los procesos vasculares inflamatorios como la PCR específica.67-1.37-0.30 3. adicionalmente. y genera susceptibilidad en la ruptura de la placa. alteraciones en el gen de la protrombina. se ha demostrado susceptibilidad en los mecanismos de control y regulación.33 0. de los mediadores inflamatorios y de las interacciones endoteliales.81 0. Así mismo. las alteraciones en la reacción de los macrófagos y linfocitos.98-9. la génesis de esta enfermedad en personas susceptibles desde el punto de vista genético. hormonales y metabólicos. Todo lo anterior tiene una base genética ya determinada de manera puntual. la alteración en las moléculas de adhesión como la molécula 1.58 0. por ende. grado de consanguinidad OR 1.4 veces más y no se presentó asociación en pacientes con infarto del miocardio fatal y muerte súbita. como los canales iónicos. en algunos casos. De igual forma. las conexinas y las proteínas de las uniones gap.

los eventos ocurren generalmente durante el sueño (40%) o en reposo y en pocas ocasiones durante el ejercicio. De igual manera. Por lo tanto. y por lo tanto algunos recomiendan la implantación profiláctica de cardiodesfibrilador en pacientes con subtipo 3 (36). En el corazón se expresan más de 20 canales de potasio. se ha descrito el mecanismo en 25 medicamentos que prolongan el QTc. el estrés mental o físico es el desencadenante de eventos más común (35). todas las mujeres con mutaciones en el KCNH2 sin importar la duración del QTc y todos los pacientes con mutaciones en el gen SCN5A (32). 24 de los cuales con bloqueadores de los canales de potasio. así el objetivo de estudio de la genética y la genómica pasa a ser la susceptibilidad. El mecanismo implicado es la prolongación de la entrada de sodio o la salida tardía del potasio. o se está tratando la causa desencadenante de la arritmia. los investigadores recomiendan que el manejo profiláctico se realice en hombre y mujeres con mutaciones en el gen KCNQ1 con QTc ≥ 500 ms. en miocardiopatía dilatada. y entretanto no sea posible manipular el genoma. De esta manera. en los pacientes con LQTc tipo 3. lo cual retarda la repolarización en individuos susceptibles. Objetivos de la terapia En el momento se tratan las consecuencias con algunos fármacos que modifican los períodos refractarios o la velocidad de conducción. En el síndrome de QTc prolongado tipo 1 los eventos cardiacos se presentan durante el ejercicio (62%) o la práctica de natación y raras veces durante el sueño (33. en los pacientes con LQTc tipo 2 éstos ocurren bien sea en ejercicio o durante el sueño. Es evidente que hay mutaciones en los genes KCNH2 y SCN5A relacionadas con un mayor número de eventos cardiacos y dados los estudios realizados en esta población. es una realidad la estratificación del riesgo de tipo genético para tomar conductas terapéuticas. se relaciona con mayor o menor respuesta o protección de eventos. En los pacientes con LQTc tipo 4. e incluso se demostró muerte súbita en una alteración genética de los receptores beta 2 (29). aunque los estímulos auditivos pueden generar eventos en este último subtipo de individuos. 34). Los medicamentos antiarrítmicos clase IA o III pueden inducir prolongación del QTc. En los pacientes con LQTc tipo 7. Por el contrario. La causa más asidua de síndrome QTc prolongado adquirido (LQTc LA) son los medicamentos (38). como se está haciendo en pacientes con cardiopatía hipertrófica de alto riesgo a fin de mejorar la sobrevida. se hará terapia profiláctica incluso implantando cardiodesfibriladores. las recomendaciones sobre terapia profiláctica en pacientes asintomáticos aún está en discusión y hacen falta más estudios que orienten a emitir recomendaciones más fuertes al respecto (37). 31). con base en las recomedaciones. Se sabe que 50% de las muertes súbitas no ocurren en pacientes con esos factores de riesgo sino que sólo tienen antecedentes familiares de muerte súbita.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. por ejemplo al disminuir la isquemia. Estudios genéticos demuestran alteración en uno de los genes que secuencian proteínas y tienen que ver con lo expuesto. la mayoría de los cuales están involucrados en la generación del potencial de acción (39). puede ser útil para evitar disparadores o desencadenantes de eventos. Un tema de especial interés es el síndrome de QTc prolongado de tipo adquirido. En el síndrome de QTc prolongado en el cual se han identificado más de 300 mutaciones. La terapia del futuro se dirigirá específicamente a la causa de base. . estos fármacos son más útiles en el subtipo 1 de QTc prolongado que en los subtipos 2 ó 3. el cual se asocia de manera más frecuente con arritmias ventriculares y muerte súbita que el QTc prolongado de origen familiar (37). A pesar de los avances en la historia natural de esta enfermedad y sus bases genéticas. la hipokalemia o parálisis periódica suelen ser los disparadores. corregir los desequilibrios hidroelectrolíticos o tratar consecuencias como el uso del cardiodesfibrilador para terminar una fibrilación ventricular. Así. de otra parte. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 115 de sensibilidad baro-refleja. existe todavía limitada correlación en cuanto a recomendaciones específicas. Esto se observa no sólo en enfermedad coronaria sino también en síndrome de QT. en síndrome de Brugada. lo que implica evitar que se produzcan enfermedades como la coronaria y la hipertensión arterial que son causantes de la muerte súbita (30. estos han sido factores independientes de riesgo en pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio para muerte súbita aunque sólo evalúan la relación simpático-parasimpático (28). hombres con mutación en el gen KCNH2 y QTc ≥ 500 ms. el conocimiento del tipo de mutación para caracterizar la variedad dentro del síndrome de QTc prolongado. Hasta el momento. el uso de ciertos medicamentos como beta-bloqueadores.

La directa no afecta la corriente de potasio mas sí la susceptibilidad a bloquearse por medicamentos (41). et al. Circulation 1998. Benjamin E. Cell 2004. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. Kazuo U. sin embargo. genes. El aspecto característico de la actividad eléctrica cardiaca es el potencial de acción atrial y ventricular debido a la despolarización y repolarización con la característica fase de meseta y sus múltiples canales iónicos. Circulation 2001. Esta predisposición del canal de potasio a sufrir cambios ante la exposición farmacológica. el cual debe incorporarse al enfoque contemporáneo sobre el manejo de las arritmias ventriculares malignas. Short QT syndrome. las corrientes de estos iones. Las arritmias cardiacas pueden o no estar relacionadas con cardiopatía estructural. y pertenece la acción de la claritromicina ante lo cual las mujeres son las más susceptibles. análisis familiar y resultados genéticos. 8. Guerot C. CMAJ 2005. Las canalopatías cardiacas constituyen un nuevo grupo de desórdenes arritmogénicos en ausencia de cardiopatía estructural. Boussy T. Se han identificado al menos 429 genes que codifican las proteínas de estos canales en el humano. Idiopathic short QT-Interval: a new clinical . 97: 155-160. Es interesante. 4. Genetic basis of ventricular arrhythmias. se clasifica en tres tipos: indirecta. comprometen las subunidades de los canales iónicos. Predicting sudden death in the population: the paris prospective study. Friedlander Y. et al. El enfoque pronóstico de cada miembro de una familia afectada. 26: 335-353. 119: 19-31. 44). y en este campo tan solo se ha caracterizado una fracción de mutaciones genéticas. En las últimas décadas. Bibliografía 1. A novel mutation in KCN1 associated with a potente dominant negative effect as the basis for the LQT1 form of the long QT syndrome. es decir indirecto y directo. La actividad eléctrica cardiaca es. Brugada R. Spooner PM. Cordeiro JM. en los que mediante el estudio del pedigrí se pueda encontrar un tipo específico de trasmisión mendeliana. 29 para el sodio. serían útiles trabajos de análisis de ligamiento. 38 los de calcio. Family history as a risk factor for primary cardiac arrest. 6. se ha derivado una enorme información sobre los mecanismos de acción de esta entidad. El tercer grupo es el tipo compuesto. genes. 18: 972-7. Sudden cardiac death. 173 (11): 1349-54. El descubrimiento de desórdenes genéticos primarios y secundarios causados por alteraciones en el material genético. Desnos M. 12: 268-72. Timothy KW. Part II. El componente estructural más relevante son los canales iónicos. a partir de múltiples investigaciones enfocadas en este objetivo. las proteínas estructurales y las uniones intercelulares (gaps). localizarla por técnicas de PRC u otras técnicas y descubrir el gen o los genes implicados en esta patología. et al. La mayoría de los defectos genéticos hasta ahora estudiados. Part I. Siscovick DS. la cual no es causada por un solo mecanismo. Albert C. Conclusión La muerte cardiaca súbita y sus devastadoras consecuencias afectan a millones de personas alrededor del mundo. a este grupo pertenece la acción del trimetoprim-sulfametoxasol. . Albert C. a este grupo pertenecen la producida por amiodarona y quinidina. y el QTc no se prolonga hasta que no exista exposición. Ca(V) 1. Fabiana S. and arrhythmogenesis.116 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Así mismo. para luego tratar de extraer del ADN la anormalidad genética.2 calcium channel dysfunction causes a multisystem disorder including arrhythmia and austism. ha abierto una nueva era del conocimiento. de los cuales 170 codifican los canales de potasio. Yhoshiyasu A. J Cardiovasc Electrophysiol 2007. muchos de los cuales han sido clonados y servirán para la identificación de defectos genéticos en el futuro. 94: 99-102. Se requieren más trabajos epidemiológicos de genética y biología molecular. un proceso complejo que integra la actividad de múltiples moléculas y cualquier variante en una de ellas puede alterar de manera significativa su actividad (37). syndrome? Cardiology 2000. ver cómo los canales iónicos representan tan solo 5% de los objetivos moleculares en la medicina actual (43. tienen mutaciones en las proteínas de los canales. pues. En la directa las mutaciones alteran el canal de manera basal pero no su sensibilidad a medicamentos. 103: 2447-2452. Benjamin E. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Estudios recientes indican que entre 10% a 15% de individuos que presentan prolongación del QTc adquirida. Weinmann S. Brugada P Brugada J. 99: 1978-1983. Spooner PM. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. Circulation 1999. Sudden cardiac death. Sharpe LM. 10. Gussak I. Hong K. directa y compuesta. que al exponerse a ciertos medicamentos conducen a la prolongación del QTc (40). 103: 2361-2364. amerita un enfoque individual de los aspectos clínicos. 5. Por lo tanto en un futuro cercano se tendrán muchos parámetros de riesgo genético parecidos a los factores de riesgo clínicos que se conocen hoy en día (8). and arrhythmogenesis. Splaswski I. 9. Cardiol Clin 2008. de alguna manera el sistema de conducción está involucrado en el defecto. 7. en cuyos casos debe realizarse un excelente tamizaje familiar y un análisis genético cuidadoso. 2. Antzelevitch C. sin embargo. et al. 3. 58 para el cloro y 15 para los receptores de glutamato (42). Jouvex X. Circulation 2001. sino que es una vía común de múltiples enfermedades.

Increased risk of arrhythmic events in long-QT syndrome with mutations in the pore region of the human ether-a-gogo-related gene potassium channel. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. et al. Kass S. 24. Corrado D. Priori SG. Pharmacogenetics of cardiac K_ channels. 1: 727-30. 47: 9-21. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 117 11. Duque M. Nature 2002. 28. Schwartz PJ. Sinagra G. et al. Curr Opin Lipidol 1999. 270: 2590-7. Lopez R. et al. Zareba W. Corfield VA. 30. Science 2000. 39. 18. Steinman RT. Redwood C. Kyndt F. Current perspectives: new insights into molecular basis of familial dilated cardiomyopathy. Rev Esp Cardiol 2006. Study group on arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy of the working groups of myocardial and pericardial disease and arrhythmias of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council of cardiomyopathies of the World Heart Federation. J Am Coll Cardiol 1997. Risk stratification in the long-QT syndrome. 415: 227-33. 19. 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representando sólo 50% de los casos de síndrome de QT largo diagnosticados.1 (minK) 21p22. Otros síndromes genéticos que predisponen a arritmias ventriculares malignas incluyen el síndrome de Brugada.3 Gen KCNQ1 KCNH2 SCN5A Ankirina (ANK2) KCNE1 KCNE2 KCNJ2 CACNA1C Proteína Canal K+ Canal K+ Canal Na+ Canal Na+ Canal K+ Canal K+ Canal K+ Canal Ca+2 Síndrome RW y JLN RW RW RW RW y JLN RW S. Generalmente. De acuerdo con el síndrome clínico y el momento de su identificación. MD.JLN1 SQTL2 SQTL3 SQTL4 SQTL5 . Jiang y cols. hasta el paciente con síncope recurrente secundario a arritmias ventriculares o la muerte cardiaca súbita. Las alteraciones en la repolarización se deben a compromiso en los canales iónicos que controlan el flujo del potasio (K+) y el sodio (Na+) a través de la pared celular. Los síndromes de QT largo congénito y QT corto son enfermedades genéticas infrecuentes. Síndrome de QT largo congénito Fue descrito inicialmente en 1957 por los doctores Jervell y Lange-Nielsen como una enfermedad congénita autosómica recesiva caracterizada por prolongación del intervalo QTc. la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica y la fibrilación ventricular idiopática (1). Posteriormente los doctores Connor-Ward y Romano describieron una forma más común de variedad autosómica dominante. 7-10) (Tabla 1).Forouzi Locus SQTL1. Vatta y Towbin. por mutaciones en los genes que codifican proteínas para dichos canales. con alto riesgo de síncope y/o muerte cardiaca súbita secundaria a arritmias ventriculares malignas. se nombran como LQT (del inglés long QT) para el síndrome de Romano-Ward y como JLN para el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen.5 7q35-36 3p21-24 4q25-27 21p22. Hay 25% a 30% de los casos que son esporádicos. que se manifiestan por alteraciones en la repolarización cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F. Genética Se han identificado mutaciones en diversos genes que determinan la prolongación del intervalo QTc.118 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. la mayoría de los pacientes no tienen alteraciones estructurales cardiacas ni disfunción ventricular izquierda. Las mutaciones se dan principalmente en genes que codifican proteínas para subunidades de los canales Tabla 1. Vatta y Towbin. . ya sea por prolongación o acortamiento del intervalo QTc en el electrocardiograma de superficie. con prolongación del intervalo QTc. 5-7). 2. Schott y cols. Andersen - RW: síndrome de Romano-Ward JLN: síndrome de Jervell-Lange-Nielsen.JLN2 SQTL6 SQTL7 SQTL8 Cromosoma 11p15. Otros autores describieron mutaciones que se manifiestan por alteraciones en el funcionamiento del músculo cardiaco y el esquelético (1. Jiang y cols. de manera que el pronóstico a largo plazo depende del control adecuado de las arritmias (1-3). que tenía características similares sin incluir la sordera.1 (MiRP1) 17q23 12p13. sordera y muerte súbita en la infancia. Betancourt Rodríguez. Las manifestaciones clínicas son variadas y pueden ir desde el paciente asintomático o con síntomas leves. principalmente taquicardia ventricular polimórfica (torsades de pointes) y fibrilación ventricular (1). Tristani . eventos que pueden estar relacionados con estrés emocional o físico y en ocasiones con arritmias durante el sueño (1-4). VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT LARGO Autor Keating y cols. síncope o muerte cardiaca súbita pero sin antecedente familiar evidente (1.

estratificar el riesgo y proveer un tratamiento adecuado (1. los más utilizados son el nadolol y el propranolol. La localización de la mutación determina la expresión clínica de la enfermedad. . tienen alto riesgo de llegar a ser sintomáticos (1. 12) (Tabla 3). En el síndrome de QT largo 1. Tabla 2. asociados con sindactilia. post-potenciales tempranos y tardíos (2. 2. Las maneras como estas mutaciones pueden producir el espectro clínico son: disbalance adrenérgico. Tratamiento El tratamiento del paciente con síndrome de QT largo es multidisciplinario y tiene como objetivos mejorar síntomas y prevenir la muerte cardiaca súbita. también tienen un alto riesgo. Algunas formas de presentación como el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen entre otros. El síndrome de QT largo 4 se ha relacionado con una mutación en una proteína del citoesqueleto (Ankirin B) que afecta el funcionamiento de los canales de Na+ (7-9). y en el JLN1 y 2 las mutaciones afectan la estructura y función de las subunidades alfa o beta de los canales de K+ y causan una disminución de la corriente de salida del mismo y la prolongación del QT. arresto cardiaco. muerte cardiaca súbita. 14). ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO EN SÍNDROME DE QT LARGO Riesgo de evento cardiaco* QTc en reposo Genotipo SQTL1 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL1 Género M/F M/F M F F F M M M/F Alto (> 50%) >500 ms Alto >500 ms Alto >500 ms Intermedio (30 49%) >500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Bajo (< 30%) <500 ms Bajo <500 ms * Síncope. siendo de penetrancia variable. El predictor más fuerte para evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita o síncope es la duración del intervalo QT. 5 y 6. Si bien proveen adecuada protección en pacientes con síndrome de QT largo 1. no son tan efectivos en síndrome Diagnóstico y estratificación del riesgo No todos los pacientes con síndrome de QT largo muestran alteraciones en el electrocardiograma. distintos disparadores o precipitantes y variedad en la incidencia de arritmias ventriculares y muerte cardiaca súbita (1. el tratamiento con betabloqueadores es uno de los pilares en el síndrome de QT largo. 7-9). dos a tres puntos intermedia y un punto baja probabilidad de padecer la enfermedad (10. 13). Se recomiendan los cambios en el estilo de vida y se prefiere no realizar deportes de actividad competitiva que impliquen esfuerzo físico intenso. Teniendo en cuenta el disbalance adrenérgico observado en estos pacientes. de manera que pacientes con más de cuatro puntos tienen una alta probabilidad. se observó que los pacientes con síndrome de QT largo 1 y 2 con intervalo QTc mayor a 500 ms y los hombres con síndrome de QT largo 3.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Todos los pacientes deben evitar medicamentos que prolonguen el intervalo QTc y aquellos que favorecen alteraciones electrolíticas principalmente en los niveles de K+ y magnesio (Mg+2) (1. 3. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 119 de sodio (Na+) y potasio (K+) y proteínas de anclaje. En los trabajos de la doctora Priori y colaboradores sobre estratificación del riesgo. principalmente durante el sueño. Las arritmias ventriculares pueden presentarse por dispersión de la refractariedad. 13. En el síndrome de QT largo 2 se debe evitar la exposición a estímulos acústicos intensos. El análisis genético es muy importante para identificar el tipo de alteración que tiene el paciente. alteración miocárdica intrínseca y acortamiento inadecuado del QT durante incrementos de la frecuencia cardiaca. uno mayor de 500 ms se relaciona con alto riesgo de eventos cardiacos. 7-9). por lo que se estableció un análisis por puntos para ayudar en el diagnóstico. 11) (Tabla 2). En el síndrome de QT largo 3 el incremento de la corriente de ingreso del Na+ contribuye a prolongar la repolarización. existiendo diferentes tipos de trastornos de repolarización en el electrocardiograma. diferente respuesta a la frecuencia cardiaca.

13). Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con diagnóstico molecular de síndrome de QT largo e intervalo QTc normal (Nivel de evidencia B). 15. 7. 16) Clase I 1. El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede ser efectivo para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo que tienen síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben el tratamiento con beta-bloqueadores y esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B). Puede considerarse el uso de cardiodesfibrilador como prevención primaria para pacientes con genotipos de alto riesgo para muerte cardiaca súbita. Se indica la modificación del estilo de vida para pacientes con diagnóstico clínico y/o molecular de síndrome de QT largo (Nivel de evidencia B). 8. Recomendaciones para la prevención de taquicardias y arritmias con estimulación (15.5 3 2 1 2 1 1 0. Se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular dependiente de pausas. Se suministran beta bloqueadores en pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de QT largo en presencia de intervalo QTc prolongado (Nivel de evidencia B). Clase IIa 1. torsades de pointes o muerte cardiaca súbita mientras reciben beta-bloqueadores (Nivel de evidencia B). El principal beneficio es evitar arritmias ventriculares condicionadas por una pausa importante o en la asociación no tan infrecuente de síndrome de QT largo con bradicardia o bloqueo aurículo-ventricular completo (1. El uso de la estimulación cardiaca en conjunto con beta-bloqueadores para prevenir la aparición de síntomas. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SCHWARTZ PARA SÍNDROME DE QT LARGO Criterio Electrocardiograma Intervalo QTc: > 480 ms 460-470 ms 450 ms (hombres) Torsades de pointes Alternancia de la onda T Onda T mellada en tres derivaciones Baja FC para la edad Historia clínica Síncope con estrés Síncope sin estrés Sordera congénita Historia familiar Familiares con SQTL definido (> 4 puntos) Muerte súbita en familiares directos < 30 años < 1 punto=baja probabilidad. 2. 3. . 3.120 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.5 2 1 0. 16). Han mostrado mejoría de síntomas y reducción de la mortalidad. aunque no brindan protección total en pacientes con historia de muerte cardiaca súbita (1. Se recomienda el implante de un cardiodesfibrilador para los pacientes con arritmia ventricular previa o síncope.5 Puntaje Recomendaciones (1) Clase I 1. 15. Se implanta un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores en pacientes con síndrome de QT largo con muerte cardiaca súbita previa que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia A). tiene soporte en estudios observacionales. 13). de QT largo 2 y 3. 1 0. cuando exista una fuerte historia familiar de muerte cardiaca súbita o no haya tolerancia al tratamiento farmacológico (1. En caso que no exista respuesta a los beta-bloqueadores o se presente intolerancia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 3. 3. 4. El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede tenerse en cuenta para la profilaxis de muerte cardiaca súbita en pacientes en categorías que posiblemente se asocien con mayor riesgo de muerte cardiaca súbita como síndrome de QT largo 2 y 3 y que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B). algunos centros proponen la denervación simpática cardiaca izquierda como una medida coadyuvante. 4 puntos=alta probabilidad. Clase IIb 1. 2. 13. aunque su efectividad se considera limitada (1. 2-3 puntos=probabilidad intermedia. 16). La denervación simpática neural izquierda puede considerarse en pacientes con síndrome de QT largo con síncope. con o sin prolongación del QT (Nivel de evidencia C). pues se consideran de alto riesgo para eventos arrítmicos recurrentes. 2.

16). 109: 399-411. El implante de un cardiodesfibrilador es razonable para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo quienes presentan síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben betabloqueadores. 17-19) (Tabla 4). 358: 169-76. 665-80. El primer reporte fue realizado por Gussak y colaboradores en el 2000. alteraciones que se observan en los mismos canales comprometidos en el síndrome de QT largo.5 17q23. Circulation 2006. sin taquicardia ventricular sostenida en ausencia de síndrome de QT largo. The long QT syndrome. Priori S. El cardiodesfibrilador es apropiado para la prevención secundaria en pacientes con síndrome de QT corto y fibrilación ventricular idiopática. El diagnóstico clínico es difícil y generalmente se sospecha luego de algún evento cardiaco en pacientes con electrocardiograma anormal por intervalo QT corto. Priori et al. p. Schwartz PJ. Am Heart J 1985. 2003. 651-9. Schwartz PJ. 2. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update. 289 (16): 2041-4. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions. y se lo reconoce como un desorden genético (1.000 pacientes con intervalo QTc menor de 400 ms asociado con mayor riesgo de muerte súbita comparado con pacientes con QTc entre 400 y 440 ms y con similar riesgo que pacientes con QTc mayor de 440 ms. p. Hasta ahora. Vincent GM et al. 17. Panamericana. Las taquicardias ventriculares multiformes y los síndromes de intervalo QT prolongado. Moss A. 11. Buenos Aires: . Moss AJ. Recomendaciones para el implante de un cardiodesfibrilador como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita (16) Clase IIa 1. Romano C. 2006. Clin Pediatr 1963. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for . The long QT syndrome. JAMA 2003. Gemme G. 9. No se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular por torsades de pointes debida a causas reversibles. La estimulación permanente es razonable para pacientes de alto riesgo con síndrome de QT largo congénito. Schwartz PJ. Circulation 1993. 2. Se han descrito mutaciones al menos en tres genes que codifican para canales iónicos. Long-QT syndrome. Tabla 4. No se indica estimulación permanente para actividad ectópica ventricular compleja o frecuente. Roden DM. Bibliografía 1. Pongiglione R. 18). Electrofisiología cardiaca. el diagnóstico se basa en intervalo QTc corto que puede estar acompañado de anormalidades morfológicas en la onda T como ondas T picudas o asimétricas (17-19).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Jerwell A. Am Heart J 1957. 45: 656-83. Clase III 1. Chiale P Arritmias Cardiacas. Arritmias. VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT CORTO Autor Brugada et al. Curr Prob Cardiol 1997. 4. p. 8. Schwartz PJ. Acunzo RS. Hasta el momento no hay recomendaciones basadas en la evidencia en pacientes asintomáticos (1. Encontrar las alteraciones genéticas descritas es lo que hace el diagnóstico específico. Philadelphia: Elsevier. 114: e385-e484. En: Zipes y Jalife.1q2. 54: 59-68. 6. A partir de entonces se han descrito diferentes grupos familiares en los que se observa asociación entre muerte cardiaca súbita. 7. Congenital deafmutism. Aritmie cardiache rare dell’eta’pediatrica. fibrilación auricular y medición del intervalo QTc corto. Borggrefe M et al. Bellocq et al. Zipes DP Camm J. 3. Camm J. No se tiene información acerca de potenciales disparadores o precipitantes de eventos cardiacos (1. Locus SQTC1 SQTC2 SQTC3 Cromosoma 7q3p2135-q36 11p15. Hasta ahora los análisis genéticos no son suficientes para estratificar el riesgo. 88: 782-4. 671-98.2 Herencia Autosómico dominante Autosómico dominante Autosómico dominante Gen KCNH2 KCNQ1 KCNJ2 Proteína Canal K+ Canal K+ Canal K+ . functional heart disease with prolongation of the QT interval and sudden death. 10. Lange Nielsen F. 2005. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Síndrome de QT corto En 1992 Algra y colaboradores reportaron un grupo de más de 6. Síndrome de QT largo: correlaciones entre genotipo y fenotipo. New York: Marbán. Electrophysiological Disorders of the Heart. 22: 297-351. En: Elizari M. Schwartz PJ. N Engl J Med 2008. Long QT syndrome. 5. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 121 Clase IIa 1. En: Saksena S.

94: 99-102. Short QT syndrome. Schwartz PJ. electrocardiography and the two year risk of sudden death. Blanc J. Síndrome de QT largo: consideraciones terapéuticas. Bianchi F et al.. 348: 1866-74. 28: 2256-95. 2008 16. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 12. . 13. No. Gussak I. 108: 965-70. 21. 51 (21): e162. Brugada P Brugada J. Moss AJ. Idiopathic short QT interval: a new clinical . Risk stratification in the long-QT syndrome. 15. Br Heart J 1993. 14. 660-7. 17. Gaita F. 19. En: Zipes y Jalife. device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. DiMarco JP Ellenbogen KA et al. N Engl J Med 2004. 350: 1013-22. Priori S. Vardas PE. syndrome? Cardiology 2000. 70: 43-8. Zareba W. Drug-induced prolongation of the QT interval. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. QT interval variables from 24 hour . Electrofisiología cardiaca. Tijssen JGP Roelandt JR et al. New York: Marbán. et al. Eur Heart J 2007. 2006. Napolitano C et al. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for . p. 18. Auricchio A. Algra A. JACC 2008. A familial cause of sudden death. Giusetto C. Arritmias. N Engl J Med 2003.122 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Roden DM. Circulation 2003. Epstein AE.

disección de aorta. Se manifiesta principalmente en la edad adulta. debido a que el valor diagnóstico y pronóstico se considera limitado y la prueba no está libre de riesgos por desencadenar eventos arrítmicos. embolismo pulmonar. síncope recurrente e inducción de fibrilación ventricular durante estimulación ventricular. Patrón electrocardiográfico de Brugada tipo 1. En algunas oportunidades el patrón de Brugada es oculto y se puede desenmascarar por bloqueadores de los canales de sodio. Se deben excluir factores que puedan confundir los hallazgos electrocardiográficos o el síncope. seguido por onda T invertida (Figura 1). cambios electrocardiográficos en forma de bóveda en miembros de la familia.2 mV). angina de Prinzmetal. MD. pero está alrededor de 5/10. durante períodos febriles o con agentes vagotónicos (6-9). Gómez Echeverri. hipertrofia ventricular izquierda. historia familiar de muerte súbita en menores de 45 años. isquemia o infarto agudo del miocardio.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. El reto farmacológico no se realiza en pacientes asintomáticos que muestran el patrón electrocardiográfico tipo 1 en estado basal. alteraciones del . repolarización temprana. 3) y es mucho mayor en países asiáticos que en Europa o los Estados Unidos. El diagnóstico de síndrome de Brugada es definitivo cuando se observa un patrón electrocardiográfico tipo 1 en más de una derivación precordial derecha (V1 a V3) en presencia o ausencia de un medicamento bloqueador de los canales de sodio. 13%) que en aquellos sin indicación de desfibrilador. En 1992 se describió por primera vez el síndrome de Brugada. síncope o respiración agónica durante la noche. Debido a que los cambios electrocardiográficos son dinámicos y en ocasiones ocultos. Figura 1. También se describen casos de taquicardia por reentrada nodal y síndrome de Wolff-Parkinson-White (5). El tipo 1 es diagnóstico del síndrome de Brugada y se caracteriza por una elevación en forma de bóveda (también catalogada como morfología de bloqueo de rama derecha) del segmento ST ≥ 2 mm (0. y con una de las siguientes entidades: fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica documentada. es difícil estimar la prevalencia real de la enfermedad en la población general. como: bloqueo atípico de rama derecha. con una edad promedio de muerte de 41 ± 15 años. inducibilidad de taquicardia ventricular durante estimulación programada. el cual se caracteriza por una elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y alta incidencia de muerte súbita en pacientes con corazón sano en cuanto a su estructura (1). Paciente de 32 años con historia de muerte súbita familiar. Aproximadamente 20% de los pacientes con síndrome de Brugada desarrollan arritmias supraventriculares (4). lo que sugiere un proceso más avanzado en pacientes con síndrome de Brugada y arritmias atriales. Criterios diagnósticos Se conocen tres patrones electrocardiográficos en las derivaciones precordiales. pericarditis aguda. es mayor la incidencia de arritmias supraventriculares (27% vs. Se estima que es responsable de 4% de todas las muertes súbitas y de 20% de las muertes súbitas en personas con corazón sano. 10 a 20% de los cuales presentan fibrilación auricular.000 habitantes (2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 123 Síndrome de Brugada Carlos A. Se observa que en pacientes con síndrome e implantante de cardiodesfibrilador.

agonistas -adrenérgicos. El patrón tipo 2 consiste en una elevación en forma de silla de montar inicial ≥ 2 mm. hiperkalemia. distrofia muscular de Duchenne. Los tres patrones pueden verse de forma dinámica en el mismo paciente. hipercalcemia y toxicidad por alcohol o cocaína. agentes vagotónicos. cyamemazina. Ni el tipo 2 ni el 3 son diagnósticos de síndrome de Brugada. diltiazem. 2. hipotermia y obstrucción mecánica del tracto de salida del ventrículo derecho. 11). puede aumentar la sensibilidad en la detección del fenotipo de Brugada en algunos pacientes (10. Factores precipitantes Las manifestaciones electrocardiográficas del síndrome de Brugada pueden ser en muchas ocasiones ocultas y desenmascararse o modularse por bloqueadores de En el síndrome de Brugada los episodios de muerte súbita usualmente ocurren en reposo o en horas de la noche. hipercalcemia. Desde 2001 se han descrito más de 80 mutaciones de este gen. Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina: fluoxetina. nitroglicerina. desipramina. 3. Clase IC (flecainida. La conversión de patrón tipo 3 a tipo 2 no es concluyente del síndrome de Brugada. detección temprana de familiares con riesgo de tener el síndrome y avanzar en la investigación del entendimiento de la relación genotipo-fenotipo. b. Nitratos: dinitrato de isosorbide. deficiencia de tiamina. 2. hiperkalemia. Fenotiazinas: perfenazina. 3. antidepresivos tricíclicos o tetracíclicos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 sistema nervioso central. propafenona. clomipramina. canales de sodio. Beta-bloqueadores. Bloqueadores de los canales de sodio. 2. El tipo 3 tiene una elevación en forma de silla de montar o en bóveda. Bloqueadores de los canales de calcio: verapamilo. beta-bloqueadores. Factores genéticos que se asocian con el síndrome de Brugada El síndrome de Brugada se trasmite de forma autosómica dominante. Clase IA (ajmalina. Este patrón circadiano parece estar influenciado por variación en el balance entre el sistema simpático y . El gen asociado al síndrome de Brugada es el SCN5A el cual codifica la subunidad  de los canales de sodio del corazón. Medicamentos que abren los canales de potasio: nicorandil.124 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. También se debe cumplir uno o más de los criterios clínicos descritos previamente. Así como en el síndrome de QTc prolongado. a. seguida por un descenso por encima de la línea de base ≥ a 1 mm. Antidepresivos tetracíclicos: maprotilina. pectum excavatum. En algunas ocasiones la ubicación de los electrodos precordiales en una posición más alta. Medicamentos anti-anginosos 1. principalmente en las derivaciones V1 a V3 (12-14). bien sea de manera espontánea o inducidos por drogas. Anti depresivos tricíclicos: amitriptilina. 4. procainamida. cibenzoline). pilsicainida). 3. Sin embargo se recomienda el estudio genético para soporte del diagnóstico. 3. También se ha descrito prolongación de la onda P y el intervalo P-R. y hasta el momento no se conoce una mutación específica que permita diagnosticar o determinar el pronóstico. Intoxicación por alcohol. Dimenhidrinato. hipokalemia. mezcla de glucosa e insulina. Otras sustancias 1. Se ha descrito también una leve prolongación del intervalo QT en las derivaciones precordiales. miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. estado febril. El diagnóstico de síndrome de Brugada también se considera cuando tiene un patrón tipo 2 ó 3 en más de una de las derivaciones precordiales en condiciones basales y hay aparición del patrón tipo 1 luego de la administración de un bloqueador de los canales de sodio. Bloqueadores de los canales de calcio: nifedipino. éstos son: Medicamentos anti-arrítmicos 1. nortriptilina. disopiramida. 2. Cocaína. pero con una elevación inferior a 1 mm. en el de Brugada existen medicamentos que deben evitarse. Medicamentos psicotrópicos 1.

3. Los pacientes sintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido). Las recomendaciones para su implantación en pacientes con este síndrome son las siguientes: . deben recibir un cardiodesfibrilador sin estudios adicionales (Clase I). Antzelevitch C. 4. 1. el paciente debe ir a implante de cardiodesfibrilador (Clase IIa). los de más alto riesgo son hombres con patrón tipo 1 espontáneo e inducibilidad de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. persistent ST segment elevation . Cardiac Repolarization. 3. En estos dos grupos previos sólo se recomienda el estudio electrofisiológico para descartar la presencia de arritmias supraventriculares.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 427-446. Las formas familiares no se asocian con un peor pronóstico que aquellos casos esporádicos. 5.7 veces mayor de desarrollar eventos arrítmicos durante su vida en comparación con pacientes en quienes el patrón electrocardiográfico es evidente luego del reto con bloqueadores de los canales de sodio. hormonas y otros factores metabólicos. 2. La bradicardia resultante del balance autonómico puede contribuir a la iniciación de la arritmia (15-17). Las conclusiones de un gran estudio de Brugada y colaboradores en una gran población son las siguientes: 1. 2. También pueden ser útiles agentes que incrementan las corrientes de calcio tipo L. aún en ausencia de historia de paro cardiaco previo: 8. Si el estudio es positivo para inducción de arritmia ventricular. 96: 2595-2600. Los hombres tienen 5. que han tenido muerte súbita abortada. Medicamentos como la amiodarona y los beta-bloqueadores no son efectivos. Nimmannit S. Pacientes similares a los anteriores. Los pacientes asintomáticos. Chaowakul V. mientras que pacientes con síncope y patrón electrocardiográfico espontáneo tipo 1 tenían una tasa de recurrencia de 19% en un seguimiento a 26 meses. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 125 parasimpático. El tratamiento farmacológico del síndrome de Brugada es controvertido. 2003. J Am Coll Cardiol 1992. Right bundle branch block. Estratificación del riesgo Brugada y colaboradores (18) encontraron que pacientes con muerte súbita abortada. En los pacientes inicialmente asintomáticos la ocurrencia de eventos cardiacos fue de 8%. Circulation 1997. Towbin J. eds. p. 20: 1391-1396. convulsión o respiración agónica nocturna. se deben llevar a estudio electrofisiológico si existe historia familiar de muerte súbita en quienes se sospeche que sea resultado de síndrome de Brugada. como el isoproterenol. and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. El marcador de riesgo más fuerte es la inducción de arritmia ventricular sostenida durante la estimulación eléctrica programada. Brugada P Brugada R. con síntomas como síncope. principalmente en niños (20-22). deben tener un seguimiento estrecho. NJ: Humana Press. Antzelevitch C. Nademanee K. Totowa. 2. sin antecedente familiar y en quienes se obtiene electrocardiograma tipo 1 inducido por bloqueadores de canales de sodio. En pacientes asintomáticos. tenían el más alto riesgo de recurrencia (69% en un seguimiento a 54 ± 54 meses). 3. Veerakul G. Brugada J. Nademanee K. podría tener un efecto debido a sus propiedades de bloquear las corrientes de ingreso transitorias Ito. Brugada syndrome. La quinidina (anti-arrítmico de clase IB). Bibliografía 1. se justifica realizar estudio electrofisiológico aunque la historia familiar sea negativa. A multicenter report. Los pacientes tienen un relativo alto riesgo de muerte por arritmias. con ocho veces más riesgo que en aquellos negativos para inducción. Los pacientes asintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido). Recomendaciones terapéuticas En la actualidad el uso de cardiodesfibrilador implantable es el único tratamiento eficaz para el síndrome de Brugada. Brugada P Brugada J. Likittanasombat K. Los antiarrítmicos de clase IA y IC están contraindicados. Pacientes con electrocardiograma tipo 1 espontáneo tienen un riesgo 7.5 veces más riesgo de muerte súbita frente a las mujeres. deben recibir un cardiodesfibrilador después de descartar causas no cardiacas para los síntomas (Clase I). 4. et al. Si el patrón tipo 1 es espontáneo.2% experimentaron muerte súbita o un episodio documentado de fibrilación ventricular durante un período de seguimiento de 24 ± 33 meses. Bridging Basic and Clinical Science. The . In: Gussak I. Ambos tipos de medicamentos han mostrado ser efectivos en normalizar la elevación del segmento ST en pacientes con síndrome de Brugada y controlan “tormentas eléctricas”. Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men. Bhuripanyo K.

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Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Manifestaciones clínicas El síncope y la muerte súbita pueden ser la primera manifestación de este tipo de taquicardia y son desencadenados por ejercicio o emociones agudas. la función de este receptor que se encuentra en la membrana del retículo sarcomplasmático. En la taquicardia ventricular relacionada con calsecuestrina. . En 1978 Coumel y colaboradores (1) describieron inicialmente esta enfermedad enumerando tres características básicas: • Relación directa entre la actividad adrenérgica y el comienzo de la arritmia. en cuyo caso se indica el uso de cardiodesfibrilador automático con probabilidad de 50% de descargas apropiadas durante los primeros dos años post-implante (4). Recientemente se han publicado los resultados de la denervación simpática miocárdica como opción terapéutica con disminución significativa de la arritmia (5). • Corazón con estructura sana.000 habitantes. • Patrón electrocardiográfico típico. Posteriormente se reconoció que se trata de una enfermedad determinada por la genética. Existen otras enfermedades como la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y en pacientes con hipertermia maligna en las que se documentan mutaciones en el gen que codifica para los receptores de rianodina cardiaca RyR2 (3). la estimulación adrenérgica favorece la presencia de despolarizaciones diastólicas tardías (DAD. poniendo en marcha taquicardias ventriculares polimórficas por el mecanismo de actividad desencadenada. las descargas del cardiodesfibrilador pueden desencadenar otras arritmias ventriculares o fibrilación ventricular. se sugiere que la mutación puede alterar la función normal de la quelación de calcio. La arritmia se documenta asociada de manera persistente con el ejercicio. la cual se une al receptor de rianodina. En 30% de los casos existe historia familiar de muerte súbita en personas jóvenes (antes de los veinte años). Su prevalencia es inferior a 5 en 10. Bases genéticas Laitinen y colaboradores (2) demostraron la participación del receptor de la rianodina cardiaca RyR2 como causa de este tipo de taquicardia. En algunas familias se describe un comportamiento autosómico recesivo cuya etiología sería la mutación de un gen que codifica para la proteína calsecuestrina CASQ2. razón por la que se denomina taquicardia bidireccional aunque también se observan taquicardias polimórficas (Figura 1). Cuando se desarrolla taquicardia ventricular se describe que el eje de la misma puede cambiar en 180 grados. Características electrocardiográficas El electrocardiograma basal de los pacientes con este tipo de taquicardia. los síntomas aparecen desde la niñez y predominan en varones (4). su sigla en inglés) en miocitos que tienen una sobrecarga intracelular de calcio. Mecanismos moleculares En la taquicardia ventricular relacionada con rianodina RyR2. favorece la liberación de calcio intracelular y es la primera arritmia cardiaca heredada en la que se ha demostrado mutación de un canal iónico intracelular y su comportamiento es autonómico dominante. es inusual diagnosticarla después de los treinta años. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 127 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio. debido a la característica polimórfica de esta taquicardia. MD. y aun así hasta en 40% de los casos persiste la arritmia. En general. lo que provoca aumento en la concentración de calcio en el retículo sarcoplasmático. Tratamiento Los beta-bloqueadores son los medicamentos de primera elección y se titulan a la mayor dosis tolerada por el paciente. cromosoma 1q42-q43. iniciándose por lo general cuando se alcanzan frecuencias entre 120 y 130 latidos por minuto. suele ser normal aunque se describe tendencia a la bradicardia sinusal. No obstante.

Circulation 2001. 6. 5. Clase IIb En pacientes con sospecha de taquicardia ventricular catecolaminérgica es útil realizar prueba de esfuerzo para provocar la arritmia. et al. 106: 69-74. Circulation 2002. Tratamiento Clase I 1. 48: 274-346. Memmi M. 103: 196-200. Quane KA. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figura 1. Recomendaciones Diagnóstico Clase I diagnóstico se realiza en la infancia con base en el estudio genético (Nivel de evidencia C). lar arrhytmias with Adams-Stokes syndrome in children: Report of four cases. Litinen PJ. Lynch PJ. Clase IIa Bibliografía 1. Priori Sg. 40: 28-37. Coumel P Fidelle J. durante una prueba de ejercicio. et al. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. et al. et al. Desarrollo de taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular en un paciente de trece años de edad. 1.128 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. N Eng J Med 2008 (4): 358: 202. 3. J Am Coll Cardiol 2006. Lucet V. Brown KM. Br Heart J 1978. Mutations of the cardiac ryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Bhuiyan ZA. El implante de cardiodesfibrilador se indica en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica como prevención secundaria de muerte súbita (Nivel de evidencia C). 1. 2. 2. Se puede considerar el uso de beta-bloqueadores en pacientes adultos con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica diagnosticada por estudio genético y que nunca han presentado síntomas o documentado arritmias (Nivel de evidencia C) (6). El implante de cardiodesfibrilador se indica como prevención primaria en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o taquicardia ventricular sostenida y que han recibido beta-bloqueadores (Nivel de evidencia C). Napolitano C. Catecholaminergic induced severe ventricu. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en pacientes sin manifestaciones clínicas de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica cuando el . 4. Crotti L. Hum Mutat 2000. Ryanodine receptor mutations in malignant Hyperthermia and central core disease. McCArthy TV. 15: 410-417. 2. Los betabloqueadores se incian en todos los pacientes con diagnóstico de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o arritmia (Nivel de evidencia C). Wilde AAM. Left cardiac sympathetic denervation for polymorphic ventricular tachycardia. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. comprobar el diagnóstico y determinar la respuesta a la taquicardia (Nivel de evidencia B).

La incidencia es muy baja. Atletas con síncope requieren una evaluación completa. Por ejemplo. Las arritmias ventriculares en atletas ocurren casi exclusivamente en presencia de patología cardiaca.5 en 100. mueren más hombres. también tienen más enfermedad coronaria y miocardiopatía hipertrófica que las mujeres de la misma edad.5 por 100. −media de 48 mm− y en hombres entre 43 y 77.309 atletas de élite. luego de lo cual deben abandonar la práctica competitiva (excepto ejercicios leves). El corazón del atleta Estos corazones presentan remodelamiento estructural y eléctrico. Entre las causas encontradas en 16 atletas. se estimó la incidencia de muertes entre 1.000 atletas de una escuela secundaria en Minnesota. Usualmente es necesario prohibir la práctica de ejercicio competitivo en estos atletas. Epidemiología De 500. Medina Durango. Además. El espesor de la pared del ventrículo izquierdo puede exceder lo normal. En una revisión de nueve estudios de muerte súbita en jóvenes atletas. Las taquiarritmias ventriculares son el mecanismo primario de muerte súbita y en especial para aquellos subgrupos de pacientes que sufren de miocardiopatía idiopática. también son posibles la asistolia y la disociación electromecánica. Estados Unidos (2) y 2. ocho taquicardia o fibrilación ventricular y uno fibrilación auricular y bloqueo AV (4).3 en 100. es bradicárdico y puede presentar arritmias. pero puede ser difícil definir a quien implantárselo. El corazón sufre hipertrofia. MD. de hecho. con una relación de 10:1. seguida por anormalidades de las arterias coronarias (5).000 muertes súbitas que ocurren cada año. Un atleta competitivo se define como aquel que tiene que entrenarse sistemáticamente y compite contra otros en forma regular o en grupos organizados. 98% tenía un grosor de la pared ≤ 12 mm (Tabla 1). En un estudio de 1. El implante de un cardiodesfibrilador ofrece protección efectiva. La raza también demuestra diferencias.3 y 8. en población mayor puede ser de 1 en 100. Maron reportó 36% de miocardiopatía hipertrófica en autopsias de muerte súbita asociada al ejercicio. −media de 55 mm− (7). En atletas mayores la causa más frecuente es la enfermedad coronaria. Los atletas tienen una tasa de mortalidad 2. veinte o treinta suceden en atletas jóvenes (1). liderada por la miocardiopatía hipertrófica. aumenta su función sistólica. y la raza negra representó el 55%. La muerte súbita es poco usual en atletas menores de treinta a treinta y cinco años y usualmente padecen patologías congénitas. dos tenían síndrome de QT largo. Según diferentes series. La mayoría de los resucitados exitosamente se benefician del implante de un cardiodesfibrilador automático. cinco Wolff-Parkinson-White. en Italia la primera causa de muerte es la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) (6) y en pacientes con miocardiopatía hipertrófica 50% de la muerte súbita se asoció con el ejercicio.8 veces mayor que la población no atleta de la misma edad.000 (2).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se encontró en las mujeres DDVI entre 38 y 66 mm. Con relación al género (3). En 15% de atletas de élite se observan diámetros diastólicos del ventrículo izquierdo ≥ 60 mm. usualmente ocurre en personas jóvenes que se consideran irónicamente de bajo riesgo por practicar ejercicio. En enfermos coronarios el ejercicio aumenta siete veces el riesgo de muerte súbita e infarto del miocardio. pacientes de raza negra tienen el doble de mortalidad. entre 85% y 97% de los pacientes que sufren un evento de muerte súbita tienen cardiopatía estructural. . entre 12 y 35 años (3). en la revisión de Viskin se encontró que en 15% de estos pacientes la fibrilación ventricular primaria se desarrolló durante el ejercicio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E.000 en el Norte de Italia (3). 0. Introducción La muerte súbita en atletas es rara pero dramática.

Tabla 1 LÍMITES ECOCARDIOGRÁFICOS NORMALES ACEPTADOS (15. estaban por encima de los límites superiores. En el mismo estudio. Alteraciones importantes en el electrocardiograma Tabla 3 ALTERACIONES EN EL ELECTROCARDIOGRAMA 1. Disfunción diastólica 5. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La función sistólica y diastólica es normal (o aumentada) (8). Grosor relativo de la pared entre 0. En general los ejercicios predominantemente isotónicos (aeróbicos) producen más cambios en el diámetro. Hipertrofia del ventrículo izquierdo 4. Grosor de la pared < 1. En la mayoría de los atletas las medidas están en las referencias normales. Hipertrofia ventrículo izquierdo no concéntrica > 16 mm 3. 2. 16) 1. Los hombres corpulentos tienen mayor incremento de las variables anotadas. con función normal. estenosis aórtica.001).130 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Hasta 75% de los atletas tienen hipertrofia del ventrículo izquierdo y comúnmente elevación del punto J.3 cm. isquemia u otras enfermedades cardiacas (12). tienen cambios del ventrículo izquierdo proporcionalmente menores que los hombres (13). El tipo de ejercicio es uno de los factores más importantes para determinar el tipo y extensión de los cambios morfológicos en el corazón del atleta. isotónico). Las mujeres de la misma masa corporal y el mismo ejercicio. Esto contrasta con los ejercicios isométricos (esfuerzo) en los cuales incrementa sólo el grosor (13). Los cambios morfológicos del ejercicio son reversibles y no dejan ninguna secuela. 174 g (9). Usualmente el electrocardiograma es anormal. La masa ventricular izquierda de los deportistas es significativamente mayor (p> 0. Masa ventrícular izquierda en hombres de 294 g y de 198 g en mujeres. No reversa luego de suspender el ejercicio 2.3 y 0. Los bloqueos completos de rama derecha o izquierda del haz de His merecen investigación adicional. 3. principalmente en mujeres. La función diastólica del ventrículo izquierdo es anormal en aquellos pacientes con alteraciones asociadas a otras patologías como hipertensión. En el estudio de Douglas y colaboradores (10) 37 competidores de triatlón. 43% mujeres y 17% hombres. (Tabla 3). En los atletas también puede haber crecimiento de la aurícula izquierda y sólo en 2% es mayor de 45 mm. Tabla 2 CRITERIOS PARA DISTINGUIR UNA HIPERTROFIA FUNCIONAL DE UNA PATOLÓGICA 1. las taquicardias supraventriculares o la fibrilación auricular fueron menores a 1%. El tamaño corporal y el género son importantes determinantes de las alteraciones cardiacas producidas por el ejercicio. Alteraciones en la repolarización . Diámetro del ventrículo izquierdo < 45 mm 4. El tipo de hipertrofia varía con la edad. Estudios de genética de la enzima convertidora de la angiotensina y del angiotensinógeno. demuestran que aquellos con este sistema más activo tienen mayor incremento de las variables evaluadas (14). se consideran anormales y se realizan evaluaciones adicionales (Tabla 2).45 4. Diámetro diastólico del ventrículo izquierdo ≥ 6 cm. el género y el tipo de ejercicio (isométrico vs. 249 g vs. El ventrículo derecho de los atletas también tiene mayor diámetro y grosor. Bradicardia sinusal 2. La resonancia nuclear magnética se usa para evaluar la morfología del ventrículo izquierdo y los resultados son similares a los que se demuestran con el ecocardiograma (11). Bloqueo AV de primer grado o Wenckebach 3. el grosor y la masa del ventrículo izquierdo. si se salen de estos parámetros o están en la zona gris.

3. Taquicardia ventricular no sostenida. en un estudio de cohorte a veintiún años. con una mortalidad anual de 1%. 2. 5 y 6 se presentan las diferentes causas de muerte en atletas entres diferentes países y continentes: Estados Unidos. Historia de paro cardiaco o TV con compromiso hemodinámico. Miocardiopatía hipertrófica en 5. Infarto del miocardio en 24.4%. Normal 3%. ITALIA) 1. Respuesta anormal de la presión arterial en la prueba de esfuerzo. Tabla 4 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (FUNDACIÓN INSTITUTO DEL CORAZÓN DE MINNEAPOLIS) (17) Patologías asociadas Miocardiopatía hipertrófica La incidencia en Estados Unidos es de 1:500. Caída de la presión arterial sistólica en el pico del ejercicio de 15 mm Hg. 4. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) 23%. Aún la presencia de un factor de riesgo aumenta el riesgo de muerte súbita (20).2%. Corrado siguió individuos entre los 12 y 35 años.5%. Dilatación o disfunción ventricular derecha (VD). Tabla 6 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (AUSTRALIA) (18). 4. Historia de síncope recurrente.6%. b. Miocardiopatía hipertrófica 2%. Anomalía de arterias coronarias 16%. 3. Se ha demostrado que en esta población es útil el implante de un cardiodesfibrilador automático.9%. 2.8%. Ser joven.7%. y encontró diferentes causas de muerte (Tabla 5). Miocarditis 10%. En contraste. 3. Otras causas en 5%. 1. 5. 5. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 131 Etiología de la muerte súbita en jóvenes Puede dividirse en: • Enfermedad cardiaca estructural. 4. 4.8%. Otras miocardiopatías 10. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Su contribución a las arritmias y a la muerte súbita en atletas varía con la localización geográfica: en Estados Unidos sólo 2. Las diferencias pueden explicarse por los requisitos que se le imponen a deportistas para competir en Italia y por variaciones étnicas y genéticas en la población. 2. Hipertrofia ventrícular izquierda severa (> 30 mm) 4. 3. Corazón normal en 2%. y en Italia 24%.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Enfermedad cardiaca coronaria 20%. 2. Se considera el implante de cardiodesfibrilador automático en pacientes con antecedente de muerte súbita o con dos o más de estos factores de riesgo (19). • Enfermedad eléctrica cardiaca. Golpe precordial (commotio cordis) en 19. la sensibilidad del diagnóstico genético es de 50%. 5. 3. Historia familiar de muerte súbita. En las tablas 4. Miocardiopatía hipertrófica en 26. Los factores de riesgo para muerte súbita en pacientes con esta patología se anotan en la tabla 7. En la tabla 8 se describen los factores de riesgo para muerte súbita. • Causas externas que varían en frecuencia según la localización geográfica. usualmente en menores de treinta años. Incapacidad para aumentar 25 mm Hg. la mitad súbita y de éstas 50% se asocia a ejercicio. Tabla 7 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 1. Compromiso del ventrículo izquierdo. . llevado a cabo en Veneto. Anomalías de arterias coronarias en 13. 2. En la actualidad. 6. 5. 1. Causa desconocida en 29%. a. Miocarditis en 11. Italia. Tabla 8 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO 1. Italia y Australia. Tabla 5 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (VENETO.

Evaluación pre-participación El Colegio Americano del Corazón y la Asociación Americana del Corazón recomiendan realizar evaluaciones a los atletas de secundaria cada dos años y luego cada cuatro años (24). Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica El síndrome de Wolff-Parkinson-White Este síndrome es una causa muy rara de muerte en el atleta. y en estos casos se prohíbe el ejercicio competitivo independiente de cuánto mida el intervalo QT o del genotipo. Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: . En 20% de los casos es familiar y en otro 20% se asocia con arritmias supraventriculares. y por lo general se trata de enfermedad proximal de la arteria descendente anterior. Al paciente se le restringe el ejercicio y el tratamiento son los beta-bloqueadores y el cardiodesfibrilador automático. Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: . Su prevalencia es de 5:10. 10 a 30 ms previos al pico de la onda T. La anomalía que más se asocia es el origen del tronco principal izquierdo del seno de valsalva derecho y luego haciendo un ángulo muy agudo y cursando entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta. pero sí puede ser un motivo frecuente de consulta. . a una velocidad de 65 Km/h. Muerte súbita en deportistas causada externamente Su prevalencia se estima en 1:5. Los puentes miocárdicos son importantes si existe evidencia de que producen isquemia o infarto.6% en coronariografías. las anomalías congénitas o los puentes coronarios pueden causar arritmias y muerte en atletas.000. 23).132 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.Historia familiar de muerte súbita. Síndrome de Brugada Un golpe con un objeto romo en el tórax puede inducir taquiarritmia ventricular y producir muerte súbita (commotio cordis). es un criterio más discutido (22. Algunos recomiendan evaluación electrofisiológica en todos estos pacientes. Si a pesar de este tratamiento ocurre paro cardiaco o síncope recurrente. . el tratamiento recomendado es la ablación con radiofrecuencia.Fibrilación ventricular inducida durante estimulación eléctrica programada.Historia de muerte súbita o síncope (deben recibir un cardiodesfibrilador automático). para determinar su riesgo (21). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Enfermedad o anormalidad de las arterias coronarias La enfermedad aterosclerótica coronaria. La edad promedio son los catorce años. Los individuos sintomáticos no pueden competir ni hacer ejercicio de alta intensidad hasta ser curados.3% en autopsias y de 0. Los pacientes con estos factores deben recibir un cardiodesfibrilador automático.Paro cardiaco. el tratamiento farmacológico de elección son los beta-bloqueadores. . e incluye las siguientes: Síndrome del QT largo Se presenta en situaciones de catecolaminas altas en sangre.000 y se supone que explica 20% de las muertes súbitas con corazón “normal”. Anormalidades cardiacas eléctricas primarias Su causa más común son las canalopatías. incluso en los asintomáticos. La prevalencia de origen anómalo de las arterias coronarias es de 0. Síndrome del QT corto El intervalo QTc es ≤ 300 ms. La causa más frecuente es la fibrilación ventricular y no son fáciles de resucitar a pesar de tener corazón sano. Es la segunda causa de muerte en deportistas jóvenes. Se produce por un golpe que ocurra en la fase vulnerable de la repolarización. se considera el implante de un cardiodesfibrilador automático. .Síncope. en cuyo caso sólo se permite deporte de baja intensidad. que tienen mejor efecto en los tipos 1 y 2 de síndrome del QT largo. suelen ocurrir con más frecuencia entre los 30 y 35 años. El único tratamiento disponible es el implante de un cardiodesfibrilador automático.

5 1. Ondas T invertidas en derivadas precordiales del electrocardiograma Existe la falsa creencia de que las ondas T invertidas son consecuencia del ejercicio. han usado por veinticinco años como primer recurso la historia familiar y personal y el electrocardiograma (28).4 80 39. Entre 33. tres con síndrome de Marfán. único país en el cual la evaluación de los atletas es obligatoria por ley. En Italia. Debe recordarse que varias patologías empiezan a manifestarse en el adolescente y el adulto joven.7 1. Los médicos encargados de estas evaluaciones en Italia tienen un entrenamiento especial de cuatro años para evaluar la historia clínica.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. lo más relevante es hacer énfasis en la presencia de síncope. Más tarde fueron evaluados clínicamente y mediante ecocardiografía en el Instituto Deportivo de Roma y ninguno tuvo miocardiopatía hipertrófica. El síncope ocurre en 25% de los casos antes de la muerte súbita (25). examen que hacen entre los doce y catorce años y repiten con regularidad. trastornos de la conducción. y trabajan en departamentos deportivos dedicados a la evaluación de los deportistas. síndrome de Wolff-Parkinson-White. En Estados Unidos el electrocardiograma no se considera costo-efectivo para la evaluación de los atletas (26). uno con miocarditis y uno con estenosis aórtica subvalvular.7 Atletas (%) Utilidad del electrocardiograma (30) El electrocardiograma puede ser anormal hasta en 95% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Italia. que en las estadísticas italianas y norteamericanas explican 60% de las muertes en atletas.735 atletas evaluados en el área de Padua. . electrocardiograma de los atletas. La utilidad del método italiano se confirmó con el estudio de Pelliccia (32) en 4. sin embargo. ocho con displasia arritmogénica del ventrículo derecho (8).3 3. por lo que no se hacen exámenes en la niñez (29). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 133 La evaluación incluye historia personal y familiar. A todo paciente con síncope durante el ejercicio debe descartársele origen cardiaco. y no se considera para todos los casos el electrocardiograma ni el ecocardiograma por no estar estandarizados. De éstos. sospechar miocardiopatía hipertrófica y aclarar que la mayoría de pacientes con criterios de hipertrofia del ventrículo izquierdo en el electrocardiograma no tienen miocardiopatía hipertrófica y eventualmente no requieren un ecocardiograma. el examen físico y el Estos datos son importantes para demostrar la utilidad del electrocardiograma. inicialmente elegidos según la historia. tienen un electrocardiograma que hacía sospechar isquemia. el examen físico y el electrocardiograma. En la tabla 9 se muestran los resultados que se obtuvieron al comparar 260 pacientes consecutivos con diagnóstico clínico y ecocardiográfico de miocardiopatía hipertrófica y sus electrocardiogramas con los de 1. pero se reconoce su importancia en una población específica.450 miembros del grupo atlético italiano. síndrome de Brugada y síndromes de QT largo y corto. Si hay anormalidades se realizan exámenes complementarios.8 27. Tabla 9 COMPARACIÓN DE HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS Variable Normal Anormalidades del ST/T Ondas Q patológicas Hipertrofia de la aurícula izquierda Trastornos en la conducción intraventricular Desviación izquierda del eje Criterio de hipertrofia del ventrículo izquierdo aislado Miocardiopatía hipertrófica (%) 5. con claras consecuencias en los costos.005 atletas.6 28. demostró que hubo sospecha a través de la historia en sólo 3% y menos de 1% tuvo un diagnóstico preciso (27). Un estudio de 134 atletas de escuela secundaria con muerte súbita durante el ejercicio. un cuidadoso estudio demostró que las ondas T invertidas en dos o más derivadas precordiales no excedían el 4% en población mayor de catorce años.13%) con miocardiopatía hipertrófica (22). En la historia. sólo 23% tenían anormalidades en la historia clínica o el examen físico. e incluso no parece existir mayor prevalencia de este hallazgo en atletas que en la población normal (31). al igual que en la mayoría de atletas que han muerto por displasia arritmogénica del ventrículo derecho. presíncope o paro cardiaco. se detectaron por medio del electrocardiograma 43 pacientes (0.9 40 2. Hasta 25% de los pacientes que mueren con enfermedad aterosclerótica coronaria o anomalía coronaria. dos con síndrome del QT largo. cuatro con miocardiopatía dilatada.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 De igual forma. o de alto riesgo como aquellos asociados . La posibilidad de enfermedad cardiaca estructural es mayor si ocurre durante el ejercicio. La utilidad del electrocardiograma es controvertida. Miocardiopatía hipertrófica (39) y displasia arritmogénica del ventrículo derecho (40): no practicar deportes. 4. 2. De ser normal no hay prohibición para competir (41).7% no se relacionó con el ejercicio. El seguimiento puso de manifiesto una incidencia de síncope de 20/1. Ejercicio y mortalidad Los atletas tienen más muerte súbita.000 en los primeros vs. por ello. independiente de los factores de riesgo o de la presencia o no de un cardiodesfibrilador automático. aunque los porcentajes son muy pequeños. Colivicchi y colaboradores (37) reportaron 7. luego de la primera evaluación.134 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. tienen más eventos adversos como muerte y desarrollo de cardiopatía hipertrófica o dilatada en el seguimiento (34). que ocurrió desde horas hasta cuatro años antes de morir. debe implantarse un cardiodesfibrilador automático y no debe Investigación del paciente con síncope La causa puede ser benigna. Aún el ejercicio leve a moderado como de 1. El mecanismo de la muerte puede ser ruptura de la placa causada por turbulencia del flujo sanguíneo y subsecuente trombosis. En un meta-análisis de 44 estudios de más de 30.2/1. Cómo tratar a los atletas con síncope Epidemiología del problema En un estudio Israelí (35) de doce años de duración. Anomalía de arteria coronaria: suspender la competencia y hacer corrección quirúrgica que debe re-evaluarse en búsqueda de isquemia luego de tres meses de ocurrida la cirugía. La ausencia de pródromos también sugiere enfermedad estructural. 6. 12% ocurrió post-ejercicio y 1. Un estudio de Pellicia y colaboradores demostró que pacientes con anormalidades importantes en la repolarización como descenso ≥ 2 mm en la onda T en al menos tres derivadas.000 pacientes año en aquellos con antecedente de síncope y de 2.000 atletas (38). De éstos 87.000 sin el antecedente. de seis pacientes con síncope durante el ejercicio. Recomendaciones de ejercicio según la trigésima-sexta conferencia de Bethesda 1. arritmias por la mayor carga cardiaca y aumento en la concentración de catecolaminas o ruptura de los grandes vasos. Síndrome del QT largo: si presentó paro cardiaco y síncope confirmado o sospechado por esta causa. quizá únicamente bolos y golf. se comparó la mortalidad en atletas no examinados vs. 3.000 Kcal/semana puede conferir una disminución de 20% a 30% en mortalidad. El síncope neurocardiogénico es más común post-ejercicio que durante el ejercicio. Maron y colaboradores (36) reportaron 17% de síncope o presíncope precediendo muerte súbita en 27 atletas jóvenes. La mayor reducción de la mortalidad en los examinados se atribuyó a la exclusión de aquellos con miocardiopatía hipertrófica y displasia arritmogénica del ventrículo derecho. En 16% ocurrió durante el ejercicio.386 atletas en Italia se descalificaron para ser deportistas de alto rendimiento en dicho país. la diferencia se explica principalmente por la enfermedad coronaria. llevado a cabo en soldados entre 17 y 22 años de edad con muerte súbita no traumática (n=44). uno tenía miocardiopatía hipertrófica.2% de los cuales reportó haber tenido síncope en los cinco años previos.9 luego de la última (33). Así mismo. En el largo plazo este aumento en la mortalidad es compensado con creces. a pesar de los beneficios demostrados en los factores de riesgo con índice de masa corporal y del perfil lipídico. Al final sólo 2% de 42. examinados y se encontró que fue 4. Debe considerarse que un error del examen puede llevar a muerte súbita o a la descalificación errónea de algunos atletas. La relación riesgo-beneficio de atletas en edad media y mayores carece de evidencia.2 en los segundos. se observó que a mayor ejercicio menos mortalidad por cualquier causa.568 atletas evaluados para participación atlética. como el síncope neurocardiogénico. ya que los deportistas pueden presentar alteraciones funcionales que son difíciles de diferenciar de las patológicas. Es cierto que nunca debemos confiarnos de la aparente buena salud de los atletas mayores y deben hacerse evaluaciones dirigidas principalmente a descartar enfermedad coronaria. uno displasia arritmogénica del ventrículo derecho y cuatro síndrome neurocardiogénico. a enfermedad cardiaca estructural.2/100.000 en los mayores.000 en menores de 35 años y 6/100. en todo atleta con síncope debe realizarse un ecocardiograma.3% durante el ejercicio. 1/100. y de 0. 23% fueron precedidas por síncope.

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de manera fisiopatológica. el magnesio y el calcio son las principales responsables de los fenómenos eléctricos anormales a nivel celular cardiaco. 29). evento adverso asociado con la farmacoterapia crónica que podría facilitar el desarrollo de arritmias ventriculares en pacientes con riesgo basal aumentado de muerte súbita por su compromiso estructural cardiaco de base (9. 25). la propagación y la perpetuación de este tipo de arritmia ventricular (3. quienes desarrollan hipokalemia o hipomagnesemia secundaria al uso de dosis elevadas de diuréticos (furosemida y tiazídicos). 12. La interrelación entre las células endocárdicas. las cuales son responsables de generar un incremento de la dispersión transmural de la repolarización ventricular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A. las alteraciones electrolíticas prolongan la duración del potencial de acción generando así. 8. 21. Dentro de este grupo particular se encuentran. 10-12. y facilitar así el inicio. situación que a su vez podría generar arritmias ventriculares complejas. Vanegas Cadavid. se atribuye a post despolarizaciones precoces en la fase 2 del potencial de acción cardiaco. En el diagnóstico diferencial de este grupo de pacientes “sanos” que presenten arritmias ventriculares malignas. siempre deberá considerarse la posibilidad de ser portadores asintomáticos de ciertas mutaciones genéticas que predisponen al desarrollo de alteraciones en la repolarización cardiaca ventricular en presencia de situaciones disparadoras específicas (trastornos electrolíticos y/o medicamentos antiarrítmicos). hipomagnesemia e hipocalcemia) son reconocidos disparadores (gatillos) de arritmias ventriculares complejas (taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular). 13. 12. el uso de dosis elevadas de digoxina. 18. MD. El mecanismo fisiopatólogico de estas arritmias ventriculares. 22. 14). pueden desarrollar alteraciones electrolíticas que serían las responsables de prolongar el intervalo QT. Los trastornos electrolíticos (hipopotasemia. 11. las cuales actuarían como coadyuvantes en la presentación de arritmias ventriculares o muerte súbita cardiaca en pacientes con corazones estructuralmente sanos o con patologías.136 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Finalmente. Diego I. 4. 17. 26. entre otros: • Pacientes con hipertensión o falla cardiaca. existen situaciones clínicas particulares relacionadas con los niveles séricos de calcio entre las que se destacan el hiperparatiroidismo. Por sus efectos sobre la fase de repolarización cardiaca. determina la duración del intervalo QT en condiciones normales y patológicas (7. que actúan como facilitadoras para la presentación clínica de arritmias ventriculares malignas en pacientes con corazones de estructura aparentemente normal (9. Estas variaciones en las concentraciones intra y extracelulares del potasio.. 22). el aumento de las catecolaminas circulantes (durante ejercicio o por fármacos) y la reperfusión miocárdica tras un episodio de isquemia. Rincón Arango. una forma adquirida de QT prolongado (4. • Pacientes con desnutrición aguda (23). En el contexto clínico cabe recalcar la importancia de reconocer y prevenir ciertas situaciones en la práctica diaria que puedan causar alteraciones hidroelectrolíticas. en tales condiciones se genera un incremento significativo en las concentraciones iónicas de calcio intracelular. arritmia ventricular maligna que junto con ciertas arritmias ventriculares documentadas durante infarto agudo del miocardio. En el metabolismo del magnesio una arritmia en particular se ha relacionado específicamente con trastornos. toxicidad o síndrome de abstinencia por alcohol (15) o quienes reciben farmacoterapia crónica con algunos antiarrítmicos (clase I. responden a la administración parenteral terapéutica de magnesio (21. epicárdicas y miocárdicas M durante la repolarización ventricular. MD. evento fisiológico que podría facilitar la aparición de arritmias . clase III y digoxina). sin embargo no son los únicos agentes causales reconocidos en la presentación clínica de arritmias ventriculares y muerte súbita en los pacientes con un corazón sano en cuanto a su estructura. 29). ésta es la taquicardia ventricular polimórfica (taquicardia de puntas torcidas). 27).

Abstract. El-Sherif N. diuretics. Kramer M. Am J Med 1987. la hipomagnesemia. 281: H1968-75. Acta Psychiatr Scand 1986. 14. Abraham AS. J Am Coll Cardiol 2003. Do mutations in cardiac ion channel genes predispose to drug-induced (acquired) long QT syndrome. Antzelevitch C. Antzelevitch C. 23. 63: 22G-5G. 9: 1114-6.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 2010. Chinushi M. Hördt M. Clase I Las sales de potasio y magnesio son útiles en el tratamiento de arritmias ventriculares secundarias a hipokalemia o hipomagnesemia. Lankipalli RS. 98: 1928-36. Circulation 1998. Suenson M. Antzelevitch C. 65: 33E-44E. 1: 234-6. Liu T. 22. Circulation 2001. Schulze-Bahr E. Circulation 1998. No obstante. Cantu F. 147: 753-5. 20. Evidence based cardiology. Cellular basis for the normal T wave and electrocardiographic manifestations of the long QT syndrome. Las sales de magnesio puede beneficiosas en el tratamiento de la taquicardia ventricular secundaria a toxicidad por digoxina en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B). Physiology of the Heart. Clin Cardiol 1987. 28). 27. Wu Y. Ventricular hypertrophy amplifies transmural repolarization dispersion and induces early afterdepolarization. Es razonable mantener los niveles de potasio sérico por encima de 4. 18. 3rd. antagonist and sodium channel blockers on transmural dispersion of repolarization and torsades de pointes. Clase IIa 1. Burke JF. Yan GX. Napolitano C. Effects of a K(+) channel opener to reduce transmural dispersion of repolarization and prevent torsades de pointes in LQT1. 3. Identification of a long QT syndrome molecular defect in drug-induced torsades de pointes. Yan GX. Rials SJ. Seger J. 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Marinchak RA. los efectos terapéuticos de los betabloqueadores (relacionados con su inhibición en la entrada del calcio en los miocitos) podrían ser útiles en este grupo especial de pacientes. Caref EB. Katz A. McNair P Norregard P et al. Rasmussen HS. Circulation 2000. Shaper AG. Br Heart J 1992. Lundman T. 7. Wannamethee G. la hipercalemia aguda y la hipercalcemia han sido los trastornos electrolíticos más frecuentemente asociados de manera directa con la aparición de arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con corazones estructuralmente sanos (31). Funke H. Alcohol and sudden cardiac death. 3. Paganini V. Lancet 1986. Int J Cardiol 1986. 96: 4392-9. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2001. Shimizu W. Intravenous magnesium acute . Liu T. 2. 462-482. 4th. et al. 143: 7-14. Cellular basis for the electrocardiographic features of the LQT1 form of the long QT syndrome: effects of -adrenergic agonist. Hollifield JW. también se ha documentado la participación de estas alteraciones electrolíticas como factores disparadores en pacientes asintomáticos cardiovasculares portadores de trastornos de los canales iónicos (canaliculopatías) o en aquellos con cardiopatía isquémica aguda o falla cardiaca sistólica (24. Borggrefe M. De Fusco M. Am Heart J 2002. Barnett DB. 17. et al. Circ Res 1991. 24. Am J Cardiol 1989. Lippincott Williams-Wilkins. A medico-legal study. Yusuf S. Heagerty AM. Wu Y. 19. 12. 5. Priori SG. et al. 10: 351-6. 2006. 42: 401-9. Yan GX. McNair P et al. Sicouri S. Antzelevitch C. Smith LF. Phase 2 early afterdepolarization as a trigger of polymorphic ventricular tachycardia in acquired long-QT syndrome: direct evidence from intracellular recordings in the intact left ventricular wall. En el contexto de estas situaciones clínicas previamente enunciadas y relacionadas con el incremento del calcio intracelular. Bing RF. Magnesium depletion. Circulation 1997. 21. Schwartz PJ. Hollifield JW. 8. and arrhythmias. En conclusión. 12:175-83. 98: 2314-22. 10. Circulation 1997. Potassium and ventricular arrhythmias. Electrophysiological mechanism of the characteristic electrocardiographic morphology of torsades de pointes tachyarrhythmias in the long-QT syndrome: detailed analysis of ventricular tridimensional activation patterns. Xu X. and LQT3 models of the long QT syndrome. Priori SG. 102: 706-12. Es razonable mantener los niveles de potasio sérico por encima de 4. . la hipocalemia. 15. myocardial infarction. Am J Cardiol 1990. 103: 2851-6. p. 82: 30-7. Shimizu W. Restivo M. Wiley Blackwell. Wedekind H. Unexpected death in patients suffering from eating disorders. Magnesium in prevention of lethal arrhythmias in acute myocardial infarction. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. Edition. Rajs E.

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si es mejor opción la terapia con dispositivos o betabloqueadores. especialmente en pacientes polimedicados o con múltiples comorbilidades. Otras patologías como los síndromes de QT largo congénito y de Brugada son causas poco comunes de muerte súbita en ancianos (7. En los estudios AVID y MADIT II con 1. En general. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo. Dado que ésta es un fármaco con múltiples efectos secundarios. Entre los medicamentos antiarrítmicos sólo la amiodarona ha mostrado beneficios en estos pacientes con reducciones en mortalidad total entre 10% a 19% (9). los cuales incluyen individuos desde 60 hasta mayores de 85 años. 2).232 pacientes respectivamente. MD. grupo definido de forma heterogénea en los diferentes estudios. Aunque este efecto se da en todas las edades. las cuales suelen ser asintomáticas (1. así como en pacientes que han sido resucitados de un episodio previo (prevención secundaria) respecto a la terapia farmacológica (12). 6069 y ≥ 70 años).016 y 1. En este grupo las arritmias ventriculares complejas preceden eventos coronarios agudos o episodios de muerte súbita. En este trabajo se incluyeron 200 pacientes a quienes se les implantó un cardiodesfibrilador agrupándolos entre mayores de 70 años (16%) y menores de 70 años (84%) con seguimiento de 19 y 25 meses respectivamente y no se hallaron diferencias significativas en cuanto a mortalidad total. Terapia con dispositivos Múltiples estudios demuestran la mayor efectividad de los desfibriladores para reducir la muerte súbita en pacientes con alto riesgo de presentarla (prevención primaria). muerte súbita cardiaca y muerte cardiaca no súbita en los dos grupos (17). no obstante. la muerte súbita es más común en personas mayores de 60 años. sin embargo. al igual que la incidencia de cardiopatía estructural (cardiopatía dilatada y/o enfermedad coronaria). Con menor frecuencia se ha documentado muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (4). antes de iniciar un tratamiento farmacológico es necesario tener en cuenta los cambios fisiológicos y farmacocinéticos propios de este grupo. se demostraron beneficios en pacientes ancianos en cuanto a la reducción de la mortalidad total equivalentes a los de pacientes jóvenes tras el implante de un cardiodesfibrilador (15. 16). Terapia farmacológica El tratamiento de las diferentes patologías causantes de la muerte súbita en ancianos es similar al de otros grupos de pacientes. tras realizar análisis por subgrupos (> 60. de su prescripción y considerar. e incluso llega a ser deletérea. Otros estudios como el de Geelen y colaboradores también tienen análisis específicos por subgrupos. después de un infarto del miocardio o en falla cardiaca avanzada. los ancianos con cardiopatía dilatada y enfermedad valvular también tienen riesgo (3).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. en especial ectopias ventriculares complejas. reducen la mortalidad por todas las causas y por muerte súbita en todos los grupos de edad. tales como disminución del aclaramiento renal y hepático. debe sopesarse el riesgo/beneficio antes . volumen de distribución alterado y presencia de comorbilidades. la mayoría de ellos mayores a 60 años. displasia arritmogénica del ventrículo derecho (5) y tetralogía de Fallot corregida con cirugía (6). muchos de estos estudios incluyen un alto número de pacientes mayores de 65 años (13-16). Hasta 70% de los pacientes ancianos tienen arritmias ventriculares. Más de 80% de todos los pacientes que presentan muerte súbita cardiaca tienen enfermedad coronaria. principalmente en el grupo de edad entre 60 y 69 años (10). 8). La combinación de amiodarona con beta-bloqueadores parece lograr una mayor reducción de muerte súbita respecto a la monoterapia con antiarrítmicos (11). En sobrevivientes de episodios de muerte súbita cardiaca. la terapia antiarrítmica empírica no muestra beneficios. Aunque los beta-bloqueadores no poseen propiedades antiarrítmicas clásicas. Las arritmias ventriculares son comunes en ancianos.

97: 2237-2244. Mercando AD. 41: 987-993. producen mayor impacto negativo sobre la calidad de vida en pacientes de prevención primaria. La mortalidad total y la mortalidad cardiovascular. Viskin S. Recientemente Vanegas y colaboradores presentaron los resultados de la prevención secundaria de la muerte súbita con desfibrilador en pacientes ancianos. Fleg JL. lo que sugiere que la muerte súbita afecta pacientes altamente funcionales y que el implante de un desfibrilador puede tener un alto impacto en ellos bajo criterios de selección adecuados. Bibliografía 1. Eldar M. posiblemente debido a que los primeros consideran mayor su riesgo de mortalidad interpretando las terapias como eventos salvadores y aumentando la sensación de seguridad. El esquema de dosis y titulación de los medicamentos antiarrítmicos prescritos a pacientes ancianos. Clase III a. Prevalence of the Brugada sign in idiopathic ventricular fibrillation and healthy controls. van der Lee C. Circulation 1993. 4.140 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. et al. Stevenson LW. Chest 1982. Los pacientes ancianos deberían ser en general tratados de la misma manera que los pacientes más jóvenes con arritmias ventriculares (Nivel de evidencia A). Arrhythmogenic right ventricular dysplasia in the elderly. 8. Sólo la fracción de eyección y el género fueron predictores independientes. Duray y colaboradores analizaron de forma retrospectiva 375 pacientes con enfermedad cardiaca estructural. Ten Cate FJ. con implante de cardiodesfibrilador tanto para prevención primaria como secundaria. J Am Coll Cardiol 2002. et al. 6. Locati EH. no obstante. no fueron estadisticamente diferentes entre los dos grupos. 7. y se encontraron tasas de supervivencia similares en los grupos (18). Kennedy HL. Pacing Clin Electrophysiol 2002. Kofflard MJ. Stevenson WG. Recomendaciones (21) Clase I a. 5. En pacientes ancianos. Sudden death prevention in patients with advanced ventricular dysfunction. 40: 1675-1680. 9. dividiéndolos en dos grupos (grupo 1≥ 70 años y grupo 2 ≤ 70 años). no deberían recibir terapia con cardiodesfibrilador implantable (Nivel de evidencia C). Circulation 1998. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En un estudio posterior. Harris L. Aronow WS. Circulation 1997. Saxon LA. de edad muy avanzada. la actividad sexual y la conducción de vehículos. Age-and sex-related differences in clinical manifestations in patients with congenital long-QT syndrome: findings from the International LQTS Registry. incluso independientemente de la vía de acceso para el implante del dispositivo (20). Tampoco se han encontrado diferencias significativas en cuanto a la morbilidad o mortalidad post-implante con respecto a pacientes más jóvenes. 84: 31-36. Tras los resultados del MADIT II el implante de desfibriladores como prevención primaria de muerte súbita en pacientes con disfunción ventricular o falla cardiaca. Moss AJ. et al. et al. 81: 302-307. o con múltiples comorbilidades. Ahn C. Se establecieron como desenlaces principales tiempo de muerte por cualquier causa y tiempo desde el primer choque apropiado hasta tiempo de muerte con un seguimiento promedio de veintiséis meses. Prevalence and association of ventricular tachycardia and complex ventricular arrhythmias with new coronary events in older men and women with and without cardiovascular disease. En un estudio se demostró que los pacientes octagenarios pueden estar muy activos incluso durante el mes anterior a su muerte. et al. O’Brien K. 96: 2823-2829. son las limitaciones para levantar objetos pesados y niños. Sim I. Heart 2000. b. En cuanto a la administración de choques. . McDonald KM. 2. Otras preocupaciones frecuentes en pacientes portadores de estos dispositivos tanto de prevención primaria como secundaria. crudas o ajustadas. et al. Quantitative overview of randomized trials of amiodarone to prevent sudden cardiac death. Left ventricular dysfunction is a risk factor for sudden cardiac death in adults late after repair of tetralogy of Fallot. Middlekauff HR. Fish R. J Gerontol A Biol Sci Med Sci 2002. es el segmento de la población que recibe estos dispositivos con mayor crecimiento en los últimos años y muchos de estos individuos son mayores de 65 años. Calidad de vida Los desfibriladores son en su mayoría bien aceptados por los pacientes. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. More D. El registro latinoamericano LABOR incluyó un total de 611 pacientes. 88: 2953-2961. J Am Coll Cardiol 2003. 25: 1266-1269. Los pacientes ancianos con una expectativa de vida proyectada menor de un año debido a comorbilidades mayores. 57: M178-180. gran parte de la decisión del implante debe basarse en el juicio clínico y las expectativas del paciente y la familia. debería ajustarse de acuerdo con las alteraciones farmacocinéticas de estos pacientes (Nivel de evidencia C). Shaw J. Silversides C. estos tienden a ser más frecuentes en pacientes de prevención secundaria. Cardiac arrhythmias in a healthy elderly population: detection by 24-hour ambulatory electrocardiography. Zareba W. Ghai A. 389 con edades de 61 a 70 años y 222 con rango de 71 a 80 años. Lavori PW. 3.

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000 habitantes. aumenta el riesgo de muerte súbita de manera proporcional. las primeras actúan como factor antifibrilatorio. se logró establecer en 1983 que se presentaron 146 muertes súbitas en hombres y 50 en mujeres. con una mayor proporción en hombres que en mujeres. mientras que en hombres es de 60/100. en el ángulo del ST y en la configuración de la pendiente ascendente y descendente de la onda T. sin diferencias significativas en cuanto a género (Tabla 1). capacidad vital. Se conocen diferencias en los parámetros electrofisiológicos celulares. Las diferencias expuestas parecen relacionarse con la distribución corporal de grasa con mayor actividad simpática en la distribución masculina (9). en la activación del sistema nervioso autónomo. Las diferencias de género son evidentes desde el electrocardiograma de superficie. sobre . El funcionamiento del sistema nervioso autónomo como factor modulador de las arritmias cardiacas. lo que concuerda además con el mayor riesgo de presentar arritmias ventriculares de tipo torsades de pointes por QTc prolongado (6). En la etapa post-infarto agudo del miocardio las arritmias ventriculares son más frecuentes en hombres al considerar su actividad simpática mientras que la preponderancia parasimpática en las mujeres trae mayor resistencia a las taquiarritmias ventriculares isquémicas pero a un mayor riesgo de eventos mediados por bradiarritmias. El factor de riesgo principal para ambos grupos fue la enfermedad coronaria. En la actualidad se cree que el riesgo de muerte súbita en mujeres es de aproximadamente 17/100. Rodríguez Guerrero. especialmente en adultos jóvenes y hombres de mediana edad.000 a 450. con una reducción global de 56% en la incidencia para ambos géneros en los últimos veinte años. El miocardio posee receptores funcionales para estrógenos  y . se encuentra la fibrilación ventricular con 70% y otros ritmos 30%. MD. Se ha encontrado que la administración de 17- estradiol disminuye la vulnerabilidad a arritmias ventriculares. Los estrógenos son las principales hormonas que pueden desempeñar un papel preponderante en la presentación de arritmias en las mujeres. en las mujeres. las mujeres tienen frecuencias cardiacas en reposo más elevadas que los hombres así como intervalos QTc más prolongados. seguido de la violencia y el cáncer. con potenciales de acción epicárdicos más prolongados y mayor susceptibilidad a postdespolarizaciones. No están bien establecidos los mecanismos por los cuales el género afecta los parámetros electrofisiológicos y la predisposición a ciertas arritmias. edad y marginalmente el nivel de colesterol y glucosa. los indicadores fueron hematocrito. hallazgos disímiles a los encontrados en hombres (4). razón por la cual la muerte súbita se considera como un estimativo de las arritmias ventriculares malignas (3). En la medida en que el riesgo cardiovascular en mujeres se incrementa en la etapa post-menopáusica. Como ritmo primario que desencadena la muerte súbita. con un seguimiento de 5. La isquemia miocárdica puede activar fibras aferentes vagales y simpáticas del corazón. con mayor preponderancia del sistema nervioso simpático en hombres y del parasimpático en mujeres. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A. En el estudio de Framingham. las estadísticas del Departamento Nacional de Estadísticas (DANE) muestran que la primera causa de mortalidad es de origen cardiovascular (1). En los Estados Unidos. A nivel de electrofisiología celular se documentan diferencias en los potenciales de acción y en las corrientes iónicas del sarcolema. Se ha descrito adicionalmente menor amplitud en el punto J. En Colombia. lo que corresponde a 46% y 34% de la mortalidad cardiovascular. tiene claras diferencias en cuanto a género. Para 2006.000 muertes súbitas por año (2). La muerte súbita es un problema general de salud.000. en especial en corazones con falla cardiaca. en la expresión y función de canales iónicos. 30% de los fallecimientos fueron de origen cardiovascular (58.209 personas a veintiséis años. lo cual se relaciona con intervenciones preventivas y tratamientos para la enfermedad coronaria (3). que comenzó en 1948. en la respuesta cardiovascular a las influencias hormonales propias del género y en los ciclos circadianos (5).000 personas).142 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. se estiman alrededor de 350.

Finalmente. la ingestión de anticonceptivos orales se relaciona con mayor riesgo de ectopia ventricular y pro-arritmia (8). La cardioversión eléctrica no está contraindicada y debe utilizarse ante cualquier tipo de taquiarritmia que produzca compromiso Tabla 1.285 197 2. luteinizante y folículo-estimulante pueden contribuir en la modulación del ICaL. de 12% en mujeres contra 24% en hombres (10).061 Mortalidad en Colombia por género en el año 2006. sin embargo. más disfunción diastólica que sistólica y el diagnóstico o presentación de la enfermedad coronaria es más tardío.m. se ha demostrado que la 5-dihidrotestosterona tiene efectos similares y que la progesterona y las hormonas liberadoras de gonadotrofinas. DEFINITE. Lampert y colaboradores (12).055 6. se ha demostrado que la testosterona en los hombres es un factor protector contra la prolongación excesiva del intervalo QT y disminuye la susceptibilidad al fenómeno de proarritmia inducido por medicamentos.271 Total Mujeres 81.878 2. existe evidencia de que los estrógenos y progestágenos regulan la captación de Ca2+ sarcoplasmático y la expresión de los canales de K+ (5).dane.787 29.03 Enfermedades isquémicas del corazón 3. taquicardia y fibrilación ventricular. para el grupo total sin diferencias de género. es mayor que en mujeres y no hay diferencias en la probabilidad de recibir choques adecuados (11). TOTAL NACIONAL AÑO 2006 Lista 6/67 CIE-10 de la OPS Total nacional 3.528 14. sufren en tendencia más hipertensión y diabetes.577 87 1. Arritmias ventriculares y embarazo Las extrasístoles y taquiarritmias ventriculares en general son más frecuentes durante el embarazo o incluso pueden debutar en esta época. lidocaína. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 143 todo en presencia de isquemia con la supresión clínica de extrasístoles ventriculares. con menor incidencia desde la medianoche hasta las 6 a. El tratamiento en términos generales es similar al de otras pacientes no embarazadas pero el abordaje es más conservador. Por otro lado.09 Resto de enfermedades del sistema cardiovascular Total Hombres 192.112 14. Adicional a ello. DEFUNCIONES POR GRUPOS DE EDAD Y SEXO. la reducción de mortalidad en las mujeres fue marginal. neurohormonales y hemodinámicos en este periodo. Al analizar estos resultados debe tenerse en cuenta que las mujeres usualmente son de mayor edad que los hombres al recibir el implante. Al excluir del análisis el estudio COMPANION (estimulación biventricular).260 111.m. tanto para prevención primaria como secundaria.08 Aterosclerosis 3. demostraron que el género es un determinante de la recurrencia de arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad coronaria portadores de cardiodesfibriladores. Los cardiodesfibriladores y cardio-resincronizadores proporcionan información relevante con relación al impacto de estas terapias por género.934 11.726 28. Los antiarrítmicos más utilizados son los beta-bloqueadores con selectividad 1.763 4.06 Insuficiencia cardiaca 3. COMPANION.207 5 2.07 Enfermedades cerebrovasculares 3.507 166 2.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Bien se conoce el incremento en los episodios de muerte súbita con un patrón circadiano. Cuando se analiza el patrón por género. SEGUN LISTA DE CAUSAS AGRUPADAS 6/67 CIE-10 DE LA OPS.708 110 989 Indeterminado 31 Total cardiovascular 57.co/ files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5. SCDHeFT) para evaluar el impacto por género. procainamida. mediante la inhibición del ICaL (5). pulmonar y otras enf.02 Enfermedades hipertensivas 3. y 12 m.gov.276 110 2.01 Fiebre reumática aguda y enfermedades cardiacas reumáticas crónicas 3. mostró un 26% de reducción de mortalidad en hombres.057 7. y un incremento de 2.462 26.xls . DINAMIT.814 276 5. En otras evaluaciones se observó que el uso rutinario de cardiodesfibriladores en hombres.885 2.04 Enfermedades cardiopulmonares de la circ. las mujeres tienen mayor incidencia de muerte súbita en horas de la tarde (7). http://www. amiodarona y sotalol. en donde los hombres tenían mayor probabilidad de recurrencia de fibrilación o taquicardia ventricular así como número total de episodios y tormentas eléctricas. Un meta-análisis realizado con cinco estudios de prevención secundaria (MADIT II. sin beneficios en la población femenina. Se atribuyen a los cambios sicológicos. Además.05 Paro cardiaco 3.423 9 4.216 4 2. corazón 3.4 veces entre las 6 a. La descripción de las causas se encuentra clasificada en subgrupos.

Zipes DP Camm AJ. Cardiol Clin 2008. The impact of gender on survival among patients with implantable cardioverter defibrillators for primary prevention against sudden cardiac death. Am J Epidemiol 1984. Durante el embarazo se puede presentar taquicardia ventricular de inicio en este periodo. Cardiovasc Research 2002. 120 (6): 888-99. J Am Coll Cardiol 2004. and initial cardiac rhythm. et al. Gillespie EL. 57: 1-4. 26: 321-33. Davis DR. En caso de taquicardia ventricular en las últimas seis semanas del embarazo o en el post-parto inmediato. Heeren T. 24: 761-81. sex. Influence of gender on ICD implantation for primary and secondary prevention of sudden cardiac death. Expert consensus document on management of cardiovascular disease during pregnancy. Gender disparities in cardiac cellular electrophysiology and arrhythmia susceptibility in human failing ventricular myocytes.144 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 9. más frecuente en mujeres que en hombres. 8: 1054-56. Oakley C. situación en la que el manejo con betabloqueadores es el indicado (2). Clancy JF. 4. The changing epidemiology of ventricular arrhythmias. Child A. gov. 11. tiene mayor riesgo de muerte súbita durante el periodo post-parto que antes o durante el embarazo. Br J Pharmacol 2006. Differences in incidence and risk factors by sex and coronary disease status. et al. 46 (6): 1105-18. et al. Sudden death in the Framingham Heart Study. et al. El síndrome de QT largo. Eur Heart J 2003. Lemery R. 13. 3.co/files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5. Disponible en: http://www. et al. 114: e385-e484. McPherson CA. Fromer M. limitando la exposición a rayos X mediante la protección adecuada y utilizando idealmente ecografía (13). et al. Europace 2006. Hancox JC. se considera el diagnóstico de miocardiopatía post-parto. Olson DW. J Intern Med 2006. Wilders R. Bibliografía 1. 8. 12. Schatzkin A. Circadian variation in sudden cardiac death: effects of age. En casos de arritmias complejas se puede considerar el implante de un cardiodesfibrilador o la realización de un estudio electrofisiológico y ablación. Grohé C.xls 2. James AF. Buxton AE. 149: 227-228. Int Heart J 2005. sex hormones and autonomic nervous control of the cardiovascular system. Sex. Korte T. 5. 53: 678-87. por lo cual es indispensable descartar patología cardiaca estructural aunque se pueden atribuir a niveles séricos elevados de catecolaminas y por lo tanto el manejo se basa en betabloqueadores. Borggrefe M. Gender differences in ventricular arrhythmia recurrence in patients with coronary artery disease and implantable cardioverter-defibrillators. Lung B. 260: 467-73. . rican College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). Anderson K. et al. Kingwell BA. Tang A. Henyan NN. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 hemodinámico. Chaitman B. Sex hormones and arrhythmia in myocardial ischemia. Hoffman RG. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the Ame- . Du XJ. et al. 43: 2293-9. Lampert R. Thankur RK. Circulation 2006. 6. 10. Gender. 7. Emerg Med 1996.dane. Veldkamp MW. Dart AM. drugs and arrhythmia: are gender differences in risk of torsades de pointes simply a matter of testosterone? Cardiovasc Research 2003. Verkerk AO. White CM. Cupples LA. 27: 29-34. Departamento Nacional de Estadísticas DANE.

nicardipino (Cardene®). risoperidona (Risperdal®). grepafloxacina. halofantrina. Por otra parte. naratriptán. Efecto inotrópico positivo • Inhibición de la bomba ATPasa Na+/K+ que ocasiona incremento intracelular de sodio. lo cual puede deberse primariamente a una mutación genética (síndrome de QT largo congénito). tioridazina (Mellaril®). sin embargo. indapamida. El mecanismo que más se involucra en ello es el bloqueo del componente rápido de la corriente rectificadora tardía de K+ (IKr). . dichos intervalos son marcadamente prolongados en el período previo al evento arrítmico. probucol. pentamidina. al final en la secuencia del potencial de acción. miconazol. En 1966. alternancia de la onda T) son hallazgos comunes en los pacientes con síndrome de QT largo. 4) han observado un intervalo QT mayor a 0. venlafaxina (Effexor®) Clorpromazina. introdujo este término. Amitriptilina. Dessertenne (1. lo cual demora la repolarización ventricular. Cuando éstas alcanzan amplitud umbral. sotalol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 145 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L. injuria del sistema nervioso central. la mayoría de los pacientes presenta un intervalo QTc mayor a 0. procainamida. itraconazol. trimetoprim-sulfametoxazol. Astemizol. pentam. sumatriptán. moxifloxacina. doxepín. 7) (ondas T “notched”. QT largo inducido por medicamentos El síndrome de QT largo lo ocasiona una disfunción de los canales iónicos presentes a nivel de la membrana celular. pimozide. forscarnet. Carvajal Paz. ibutilide Bepridil (Vascor®). 1994. claritromicina. Eritromicina. Felbamate (Felbatol®). cloroquina.44 s. Antidepresivos Antipsicóticos Antimicrobianos Anticonvulsivantes Agentes diversos Tomada de: Europad (Switzerland) on September 26. La alteración de los canales causa un bloqueo de la salida de K+ o un ingreso excesivo tardío de Na+ que provoca una sobrecarga intracelular de iones positivos. MD. clemastina (Tavist®). fluconazol. • Activación del intercambio de la bomba Na+/Ca2+ que causa incremento de la entrada de calcio. droperidol. La prolongación de los intervalos QT y QTc es característica clave para el diagnóstico de torsades de pointes. Tabla 1. haloperidol (Haldol®). fluoxetina (Prozac®). y ocasionarlas. pueden desencadenar taquicardia ventricular característica que se conoce como “torsades de pointes”. Toxicidad por digitálicos Farmacocinética La digital tiene efectos a nivel supraventricular y nodal. lo cual prolonga la duración del potencial de acción y ocasiona torsades de pointes (Tabla 1). esparfloxacina.60 s. tacrolimus. el cual describe una taquiarritmia ventricular potencialmente amenazante que aparece típicamente en presencia de un intervalo QT prolongado. difenilhidramina (Benadryl®). lo cual no ha sido confirmado por otros (5). En casi todos los pacientes. disopiramida Flecainida (Tambocor®). fosfenitoína (Cerebyx®) Cisaprida. Algunos autores (3. MEDICAMENTOS QUE PROLONGAN EL INTERVALO QT Y CAUSAN TORSADES DE POINTES Clasificación Agente antiarrítmico clase IA Agente antiarrítmico clase IC Agente antiarrítmico clase III Calcio-antagonistas Antihistamínicos Nombre del fármaco Quinidina. fármacos. es colinérgico indirecto (imita la acción de la acetilcolina). terfenadina (Seldane®). desipramina. prolonga el intervalo QT y facilita la aparición de post-despolarizaciones precoces. tamoxifén. las alteraciones en la morfología o amplitud de la onda T (6. Es común que las torsades de pointes sean inducidas por medicamentos antiarrítmicos que prolongan la repolarización ventricular (drogas clase IA y III). imipramina (Tofranil®). 2). ketoconazol. amantidina. entre otras causas (síndrome de QT largo adquirido).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. o secundariamente a anomalías metabólicas. Amiodarona (Cordarone®). aunque diversos agentes farmacológicos también pueden producir una prolongación marcada del intervalo QT.

convulsiones. extrasístoles). fotofobia. taquicardia. favorecida por la enfermedad cardiaca de base. La intoxicación digitálica puede asociarse con arritmias auriculares o ventriculares como: extrasístoles ventriculares.146 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En la intoxicación aguda la mortalidad es más baja. Ninguna arritmia es específica de la digital. La intoxicación crónica es de inicio insidioso y se asocia con alta mortalidad. De otra parte. La amplitud de las post-despolarizaciones retardadas aumenta a medida que se producen las etapas tóxicas de la digital. parestesias y neuralgias. La concentración extracelular de potasio es un factor involucrado en la determinación de la acción de los glucósidos en la fase 4 de las fibras de Purkinje. alucinaciones visuales y auditivas. También excitan el músculo liso de las venas. La ausencia de cardiopatía disminuye la morbimortalidad y a menudo no requerirá tratamiento con Fab (hay excepciones). como: • Prolongación del intervalo PR. de la intoxicación crónica por sobre-dosificación terapéutica. Es preciso distinguir la intoxicación aguda voluntaria con intención suicida o accidental. afasia. b. Los glucósidos cardiacos modifican la tensión arterial por una acción vasoconstrictora alfa-adrenérgica directa sobre los vasos periféricos y por una acción refleja o simpática central. Las alteraciones más frecuentes son: • Digestivas: náuseas. • Depresión del segmento ST. Ante la sospecha de intoxicación digitálica por manifestaciones clínicas. somnolencia. Las dosis bajas producen un leve aumento de la duración del potencial de acción de las fibras de Purkinje. • Cardiacas: puede producir casi cualquier arritmia o bloqueo de la conducción. Hay disminución de la excitabilidad miocárdica a medida que la digital reduce la velocidad de la conducción. los efectos tóxicos digitálicos aumentan el automatismo en las fibras de Purkinje. cromatopsia. El calcio se involucra en la meseta del potencial de acción cardiaco y en los cambios de la velocidad de conducción. Por aumento de la despolarización de la fase 4 normal. además aumenta la actividad nodal y enlentece al corazón. es necesario evaluar el trazo electrocardiográfico y determinar los niveles plasmáticos (7). bloqueo AV. Por despolarizaciones retardadas. diarrea. que disminuye la conductividad a través del nodo AV. • Neurológicas: vértigo. Se asoia con potasio normal o elevado. diplopía. A concentraciones tóxicas se puede . La digital tiene acciones primarias sobre el tejido auricular y el nodo aurículo-ventricular (AV) y también produce aumento del automatismo. y las bradicardias son tan frecuentes como las taquicardias. La digital induce la producción de arritmias a través de una acción directa en el corazón y por la modificación de la actividad nerviosa autonómica. Es más frecuente en pacientes ancianos y a menudo se utilizan fragmentos Fab como tratamiento. cefalea. taquicardia ventricular. y también con potasio normal o bajo de base. confusión. Intoxicación por digitálicos Consideraciones iniciales Las intoxicaciones crónicas y agudas siguen siendo frecuentes a pesar de que la experiencia con la digital lleve siglos. • Oftalmológicas: visión borrosa. arritmias sinusales y disociación AV. Otros efectos adversos Evaluación diagnóstica Los signos y síntomas de una intoxicación por digital son inespecíficos. generalmente afecta pacientes más jóvenes. • Depresión de la onda T. Propiedades electrofisiológicas producir vasoconstricción coronaria. desorientación. Ésta puede producir latidos ectópicos a través de dos mecanismos: a. vómitos. arritmias auriculares (fibrilación. dolor abdominal. Los efectos tóxicos reducen la velocidad máxima (fase 0) y la velocidad de conducción en las fibras de Purkinje y finalmente las vuelven inexcitables. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto cronotrópico negativo • Efecto directo sobre el sistema de conducción. • Acortamiento del intervalo QR. • Efecto indirecto a través de un mecanismo vagal. En el trazo electrocardiográfico pueden observarse cambios producidos por dosis terapéuticas de digital. ritmos de la unión.

F = factor de biodisponibilidad (0.Número de viales = concentración (μg/L x Vd x peso (kg)/k . 2. Pueden intentarse el control de las arritmias con fenitoína y lidocaína. Pauta de administración: a. Dosis desconocida/concentración sanguínea conocida. kalemia mayor a 6 mg/L. idealmente externo (sólo si la bradicardia es muy sintomática ya que el miocardio en el paciente intoxicado está hiperexcitado y el marcapasos intracavitario podría desencadenar fibrilación ventricular). d. . con compromiso hemodinámico que no responde a tratamiento convencional y/o marcapasos.Digitoxina 0. insuficiencia renal y enfermedad cardiaca previa avanzada y grave.8 comp. No se da calcio para corregir el potasio. • Sedación: es de gran valor para el tratamiento de las tormentas eléctricas.Digoxina 5. Los anticuerpos monoclonales específicos para la digoxina son los fragmentos Fab. Una concentración menor de 1 ng/mL excluye la intoxicación. con digoxinemia elevada que pone en peligro la vida por trastornos graves del ritmo o la conducción. .K = capacidad neutralizante de antídoto =1 b. Antídoto: anticuerpos antidigital (80 mg/ampolla). Si la dosis y la concentración son desconocidas se administran 800 mg (diez viales). los cuales se unen a la digoxina y a la ATPasa Na/k libre. que presente arritmias o alteraciones de la conducción.Vd= volumen de distribución.Monitorización electrocardiográfica: si hay bradicardia se administra atropina o marcapasos provisional. la atropina es útil para controlar la bradicardia sinusal. .Corrección electrolítica: se corrige el potasio (híper o hipopotasemia). • Depuración renal y extrarrenal inútiles para digoxina (digitoxina o hemoperfusión). bloqueadores beta o procainamida según sea el caso (los anti-arrítmicos clase I A están contraindicados). Se indica en intoxicación comprobada por digital. Tratamiento sintomático Administración 1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 147 Se debe considerar una intoxicación digitálica en cualquier paciente con alteraciones digestivas o visuales. La concentración de digital en el estado estacionario se correlaciona con la gravedad de la intoxicación y debe utilizarse para el cálculo de antídoto (pico máximo: 1. Terapéutica El manejo de la intoxicación digitálica incluye en primer lugar la determinación de los niveles séricos de potasio y su adecuada corrección en caso de estar disminuida. • Carbón activado si no hay vómitos. digoxina. .56 L/kg. . . . En paro cardiaco por intoxicación digitálica pueden administrarse veinte viales en bolo sin diluir. . revirtiendo así las acciones inotrópicas tóxicas de la digoxina. concentración estacionaria: 6 a 8 horas de una dosis). 1 digitoxina y solución alcohólica de digoxina). por su parte. Desde 1986 se dispone de fragmentos Fab de anticuerpos específicos antidigoxina. . la dosis letal es de 2 a 10 mg. c. Dosis total conocida: número de viales = dosis x F/K.Si hay arritmias ventriculares: se administra fenitoína o lidocaína. Diluir la dosis necesaria en 20 mL de factor de biodisponibilidad y posteriormente diluir la mezcla en 400 mL de suero fisiológico y pasar en una hora.6 L/kg (12-15 L/kg en RN). Test cutáneo: una gota de AC produce reacción después de diez minutos (reacción alérgica en 1% de los casos). Los factores que apoyan su administración son: edad superior a setenta años. La mejor indicación es una intoxicación aguda con potasio elevado. Los niveles tóxicos en sangre son superiores a 2 ng/mL para digoxina. Tratamiento específico • Evacuación gástrica en la primera hora postingestión.5 a 2 horas. digoxinemia superior a 15 ng/mL.

nodales y ventriculares. como lidocaína y mexiletine (12) aunque su mecanismo aún es tema de discusión. poseen efectos calcio-antagonistas. 22). como beta-bloqueante no competitivo. Se repite pasadas las cuatro horas si la respuesta ha sido parcial. • Anti-hipertensivos: pueden disminuir el flujo renal y por lo tanto aumentar los niveles de digoxina. Pueden presentarse en la fase temprana del tratamiento. debido a una disminución de las corrientes repolarizantes (disminución de la actividad de la bomba Na+/K+) y al fenómeno conocido como “dependencia del uso reversa”. 5. como el bepridil. Cuando éstos causan una prolongación del intervalo QT. de allí que sea recomendable internar al paciente al iniciar la terapia con quinidina (21). procainamida y otros) si prolongan la duración del potencial de acción (PA). durante el cual el bloqueo de las corrientes repolarizantes de K+ es mayor. El efecto proarrítmico es mayor en presencia de hipoka- . Principalmente. Los medicamentos clase IC (flecainida y encainida) no suelen provocar torsades de pointes. entre otros). arritmia de otro origen o situación cardiológica previa en fase de insuficiencia refractaria. incluyendo el síndrome de pre-exitación (WPW). 18). Los pacientes que reciben sotalol poseen un riesgo torsadogénico de 2% a 4% (21. • Catecolaminas: aumentan los riesgos de arritmias. extrasístoles) que preceden la aparición de la arritmia (10. incluso con concentraciones plasmáticas sub-terapéuticas (19). Se reportan casos individuales de torsades de pointes secundarios a otras drogas clase I. hipomagnesemia y/o bradicardia. se subdividen en IA (quinidina. aunque presentan además una acción clase IA dosis-dependiente. La no respuesta puede obedecer a mala indicación. Vasodilatadores Los vasodilatadores coronarios. También se describe la aparición de torsades de pointes durante el tratamiento con disopiramida y procainamida (18). 18. no alteran la duración del PA y son activos a nivel supraventricular. Interacciones farmacológicas • Diuréticos: aumentan el riesgo de toxicidad por hipokalemia • Quinidina: aumenta los riesgos tóxicos. dofetilide) poseen un riesgo torsadogénico de 4% a 6%. fenitoína. Según Vaughan-Williams. 23) el cual es dosis-dependiente. sin embargo. como propafenona y ajmalina.148 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. lemia. Su disponibilidad es escasa debido a su alto precio y temprana caducidad (8-12). disopiramida. • Amiodarona: aumenta los riesgos tóxicos. los pacientes añosos y con insuficiencia renal. son antiarrítmicos del grupo I. Las nuevas drogas clase III (ibutilide. Agentes “torsadogénicos” Agentes antiarrítmicos clase IA Las torsades de pointes también se reportan con el uso de agentes antiarrítmicos clase IB. Excepto nifedipina. relacionado con bloqueadores de los canales de sodio Los bloqueadores de los canales de sodio (sodioantagonistas). calcio-antagonista y bloqueante sódico (24).8% (4. La incidencia de torsades de pointes causada por la quinidina oscila entre 0. Otros agentes antiarrítmicos clase I QT largo inducido por medicaciones. tienen mayor riesgo. En general son activos en taquiarritmias supraventriculares. es más rara debido probablemente a sus características electrofisiológicas adicionales. Las concentraciones de potasio y magnesio deben permanecer siempre en un nivel normal-alto (10).5% y 8. Los del grupo IC (flecainida. • Verapamilo: aumenta los riesgos tóxicos. nodal y ventricular (13-17). encainida y propafenona. acortan la duración del PA y son exclusivos para taquiarritmias ventriculares. el mismo se atribuye a un incremento de la duración del complejo QRS. también pueden ocasionar una prolongación del intervalo QT y producir torsades de pointes. 20). la tendencia a desarrollar torsades de pointes es mayor (19. Cuando el intervalo QTc se prolonga más de 33% o el intervalo QT absoluto es mayor a 600 ms. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La respuesta inicial se produce luego de sesenta minutos y se completa a las cuatro horas. la incidencia de torsades de pointes en individuos en tratamiento con ésta. La amiodarona también prolonga el intervalo QT. inducido por un enlentecimiento de la conducción miocárdica y no por una prolongación de la repolarización. mexiletina y tocainida). Los del grupo IB (lidocaína. El monitoreo electrocardiográfico sirve para identificar signos de alerta (ondas U prominentes.

exacerban o causan torsades de pointes (36. o interacciones farmacológicas. Los antidepresivos tricíclicos pueden clasificarse en aminas terciarias y secundarias (Tabla 2). Torsades de pointes inducida por antibióticos Pueden ser previsibles mediante una buena historia y a través de un electrocardiograma basal antes de la iniciación de la terapia antimicrobiana (38). sus efectos sedantes. a dosis tóxicas estas diferencias son irrelevantes. así como. los antidepresivos tricíclicos constituyen la segunda causa más frecuente de intoxicación por medicamentos en nuestro medio Farmacología y farmacocinética Los efectos terapéuticos de los antidepresivos tricíclicos son muy similares. Las causas que contribuyen a este gran número de intoxicaciones son: 1. La limitada eficacia de los tratamientos disponibles. cardiopatía. Amitriptilina Clomipramina Doxepina Imipramina Lofepramina Nortriptilina Trimipramina Alprazolam Amoxapina Maprotilina Mianserina Trazodona Viloxazina Intoxicación por antidepresivos tricíclicos Después de las benzodiacepinas. Por el contrario. Tabla 2. 31). A dosis terapéutica. astemizol) también se asocian con un riesgo torsadogénico. La eritromicina causa un bloqueo de los iones de K (25. dopamina. y la toxicidad de la mayoría es cualitativa y cuantitativamente similar. (39). sobre todo en presencia de insuficiencia hepática o renal. La gravedad de los efectos cardiovasculares y del sistema nervioso central asociado con este tipo de intoxicación (41). fluoxetina…). sus efectos anticolinérgicos y antihistamínicos. Intoxicaciones Se reportan casos de torsades de pointes en pacientes intoxicados con arsénico (34) e insecticidas organofosforados (35). para incrementar el vaciado gástrico (30. sobredosis. Agentes prokinéticos El cisapride es un agente prokinético que se emplea especialmente en niños y ancianos para el tratamiento del reflujo gastroesofágico y los desórdenes de la motilidad gastrointestinal. por bloqueo de la corriente del canal de K+ (28. 37). por lo que desde el punto de vista toxicológico pueden describirse de manera conjunta. La amplia disponibilidad de estos medicamentos para pacientes depresivos con un alto riesgo de suicidio. pero su farmacología difiere considerablemente. se distinguen unos de otros por su capacidad para inhibir la recaptación de neurotransmisores (norepinefrina. ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS Y AFINES Tricíclicos Heterocíclicos Inhibidores de la recaptación de serotonina Fluoxetina Fluvoxamina Paroxetina Sertralina Venlafaxina Tianeptina Ritanserina Disturbios hidroelectrolíticos Diversos disturbios hidroelectrolíticos. Antihistamínicos Los antihistamínicos (terfenadina.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. serotonina). los tricíclicos aún son los medicamentos más prescritos para el tratamiento de la depresión. y la que con mayor frecuencia requiere ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos (40). por lo cual. En los individuos que presentaron torsades de pointes. 2. A dosis terapéutica actúan bloqueando los receptores post-sinápticos de diferentes neurotransmisores . en particular la hipokalemia y la hipomagnesemia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 149 Antibióticos Diversos agentes antimicrobianos (eritromicina. se reporta una elevada incidencia de enfermedad hepática y una terapia concomitante con ketoconazol o antibióticos macrólidos. 33). trimetoprim-sulfametoxazol) pueden inducir torsades de pointes. 26). Comúnmente se combina con otras drogas como la eritromicina. 29). A pesar de la reciente introducción de los antidepresivos no tricíclicos (trazodone. el riesgo es mayor cuando se asocia con otros medicamentos que bloquean los canales de K+ (27). 3. Los pacientes que lo reciben son más propensos a desarrollar torsades de pointes (32.

produciendo enlentecimiento de la fase 0 de despolarización de las fibras de His-Purkinje y del miocardio ventricular (48). En intoxicación por tricíclicos rara vez se ven torsades de pointes. inhibiendo la recaptación de estos neurotransmisores (42). 3. La vida media para las dosis terapéuticas es de ocho a treinta horas. La cardiotoxicidad se debe al efecto sobre el potencial de acción de la célula cardiaca. hipertermia o uso de agonistas beta-1-adrenérgicos (54). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 como: histamina. Esto puede contribuir a efectos simpaticomiméticos y colaboraría en la generación de arritmias.150 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. las cuales se describen incluso a dosis terapéutica (51). Las concentraciones plasmáticas mayores de 1 mg se asocian con QRS mayor a 0. R en aVR y S en DI (49). junto con el aumento de la concentración sérica de sodio. Mecanismo de toxicidad de los antidepresivos tricíclicos 1. por lo tanto. En caso de intoxicación. La expresión electrocardiográfica es prolongación del PR y QRS. explicarían el efecto beneficioso de la administración de bicarbonato de sodio en la intoxicación por antidepresivos cíclicos (50). desviación a derecha. siendo un potente inhibidor de la recaptura de serotonina y noradrenalina. es la taquicardia sinusal. También tienen efecto estabilizante inespecífico de las membranas celulares. Se pueden producir arritmias graves. la cual ocurre en más de 50% de los pacientes. un QRS menor a 0. Si la duración del QRS es mayor de 0. es característica tanto de las dosis terapéuticas como de la intoxicación por antidepresivos cíclicos. Sin embargo. Síntomas cardiacos Determinan la gravedad del cuadro. la alteración de la entrada de sodio dentro de la célula miocárdica puede cambiar la contractilidad celular y dar lugar a hipotensión.10 s. La taquicardia sinusal puede estar agravada por hipoxia. 2. y menos de 1% a 2% de la dosis ingerida está presente en la sangre tras las primeras horas de la intoxicación (46). así como inhibición de los canales de calcio. bloqueos. Los antidepresivos tricíclicos se absorben bien por vía oral. La prolongación de la repolarización. El movimiento intracelular de sodio durante la fase 0 del potencial de acción. hay riesgo de convulsiones y si es mayor de 0. focos de reentrada e hipotensión. así como. Los efectos sobre el sistema nervioso central se relacionan tanto por sus acciones sobre los neurotransmisores como por su efecto directo sobre las membranas celulares.1 s (52). En caso de sobredosis. fundamentalmente ventriculares. La alteración del ritmo cardiaco que más se asocia con la intoxicación por antidepresivos cíclicos.10 s) mayor gravedad. hay un enlentecimiento del vaciado gástrico y. al efecto directo sobre el tono vascular y a un efecto indirecto mediado por el sistema nervioso autonómico. 5. y debido al efecto anticolinérgico de estas sustancias. y es a través de este mecanismo como se explica el efecto inotrópico negativo o la producción de bloqueo aurículo-ventricular (43-45). de arritmias ventriculares. Otros efectos de los antidepresivos cíclicos sobre el potencial de acción de las células cardiacas incluyen enlentecimiento de la fase 4 de la despolarización y la repolarización. y es algo mayor en ancianos. así como del intervalo QT. la vida media es un tanto más prolongada debido a que su metabolismo es saturable. El mejor indicador de cardiotoxicidad es el QRS. lo cual genera disminución de la contractilidad cardiaca. Inhibición de la recaptura de aminas: corresponde al principal mecanismo de efecto terapéutico. serotonina y norepinefrina. tienen amplio volumen de distribución y se unen a proteínas. El incremento del pH disminuye el enlentecimiento de la fase 0 del potencial de acción inducido por los antidepresivos cíclicos. shock cardiogénico y paro cardiaco. Antagonismo receptores GABA.16 s. la hipertermia obedece al aumento de la actividad muscular y del tono anticolinérgico. el cuadro clínico aparece rápidamente y la mayoría de las muertes se produce en las primeras horas. son liposolubles. está muy acoplado con la liberación del calcio intracelular almacenado y por . en la mayoría de los casos de intoxicación. lo tanto. cuanto más ancho (> 0. La concentración sérica pico de los antidepresivos tricíclicos se produce de dos a ocho horas después de la administración de una dosis terapéutica. pero en general se encuentra dentro de los valores descritos para las dosis terapéuticas (47). De otro lado. QRS ancho. un retraso en la absorción del fármaco. acetilcolina. La distribución de estos fármacos hacia los tejidos es rápida. Bloqueo de los canales de potasio: se disminuye el eflujo de potasio durante la repolarización produciendo prolongación del QT. El efecto electrofisiológico más importante es la inhibición de los canales rápidos de sodio. dopamina. 4. y predispone la prolongación del QT al desarrollo de torsades de pointes.10 s no indica seguridad. hipotensión. El incremento del pH sanguíneo. En la sobredosis por antidepresivos cíclicos se produce una prolongación del intervalo PR. y es poco usual la aparición de bloqueos aurículo-ventriculares de segundo y tercer grado (53).

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Bogotá. Mapas codificados en color de “la calidad eléctrica” del tejido en términos de voltaje. los sistemas de mapeo tridimensional e integración electroanatómica como el sistema CARTO® y CARTO Merge® de Johnson y Johnson o el Sistema ENSITE con sus aplicaciones NAVX. Obsérvese el catéter balón multielectrodo Array de St. Generalidades Las indicaciones de ablación de arritmias ventriculares por medio de catéter. que facilitan técnicamente los procedimientos y mejoran la seguridad de los mismos. Luis C. Además existen en el mercado catéteres de ablación con mayor capacidad de generar lesiones transmurales o lesiones en tejido cicatricial al transmitir mejor el calor en profundidad. 2. Hoy se cuenta con sistemas de ecografía intracardiaca con aplicaciones específicas para electrofisiología como el catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens (Figura 1). Jude Medical. sino que integran información eléctrica en términos de voltaje y secuencias de activación. Catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens. MD. Mapas codificados en color con información del tiempo de activación local de un determinado punto. Estas herramientas han permitido la aplicación de técnicas de ablación a entidades que antes no eran susceptibles de serlo de forma razonablemente efectiva y segura como por ejemplo taquicardias . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 153 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A. como son los catéteres con punta irrigada que permiten la ablación de circuitos intramiocárdicos o protegidos por tejido fibrótico. Jude Medical en posición paraseptal que avanza hacia el ventrículo izquierdo en forma retrógrada a través de la válvula aórtica por vía femoral en un paciente con taquicardia ventricular fascicular remitido a nuestra institución por intento previo fallido de ablación por técnica convencional (Ver mapeo de activación con sistema Ensite en figura 3).. MD. Los sistemas de mapeo 3D Las sistemas actuales de mapeo tridimensional ofrecen esencialmente tres funcionalidades que permiten: 1. La ecografía intracardiaca es una herramienta de uso rutinario en las líneas de ablación compleja. Mapas de la anatomía cardiaca de resolución milimétrica con posibilidad de visualización tridimensional externa e interna de cualquiera de las cámaras cardiacas en cualquier proyección. De otra parte. con lo que definen en tiempo real zonas de cicatriz. Figura 1. bordes o zonas de penumbra y tejido sano tanto en la aurícula como en el ventrículo (Figuras 2 y 3). Estos conocimientos y herramientas han permitido al electrofisiólogo comprender mejor la fisiopatología de las arritmias y sus relaciones anatómicas. MSc. tal es el caso de la cardiopatía chagásica y de las miocardiopatías dilatadas idiopáticas. han evolucionado de modo vertiginoso en los últimos años gracias al desarrollo de aplicaciones tecnológicas en el campo de la imaginología cardiaca y de mejores herramientas para generar lesiones efectivas mediante ablación. 3. ARRAY y VERISTMO de St. que permiten mapear circuitos que antes no eran susceptibles de mapeo. En la actualidad se dispone de sistemas que no solo brindan imágenes cardiacas tridimensionales de alta definición. Sáenz Morales. y así contar con mejores y más eficaces herramientas de mapeo y ablación que a la postre redundan en estrategias más efectivas para el control de las arritmias ventriculares (Tabla 1).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. tanto en pacientes con corazón sano como en pacientes con cardiopatía estructural. Vacca Carvajal. han evolucionado algunas técnicas como la ablación percutánea epicárdica que han sido esenciales para lograr mayores tasas de efectividad en ablación de taquicardia ventricular en pacientes con cardiopatías que afectan de manera preferencial dicha superficie. Imagen cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil.

Los colores azul y verde denotan la zona de penumbra (tejido anormal perilesional) y el color rojo tejido cicatricial (voltaje menor a 0. Mapa de voltaje bipolar de ambos ventrículos. sintomática. Mapa de activación del ventrículo izquierdo. anillo mitral o músculos papilares.Cardiopatía chagásica. . Las zonas grises denotan cicatriz densa no excitable. El color rojo denota la zona de activación más precoz y el azul la más tardía. y a través de técnicas de estimulación local se definen las zonas críticas del circuito que son ablactadas o unidas a zonas de no conducción. • Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva del ventrículo izquierdo. • Taquicardia ventricular interfascicular. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. La taquicardia ventricular paró con la primera aplicación de RF y no fue reinducible. arteria pulmonar. Mapa de activación del tracto de salida del ventrículo derecho. • Taquicardia ventricular incesante. De otra parte. El punto amarillo referencia el haz de His. La integración o fusión electroanatómica facilita el procedimiento para A B C Figura 2. refractaria al manejo médico estándar independientemente de la etiología del substrato arrítmico entre otras: . Los puntos rojos señalan los sitios de aplicación de radiofrecuencia. ARRITMIAS VENTRICULARES SUSCEPTIBLES DE ABLACIÓN CON CATÉTER Arritmias ventriculares en corazón sano (“taquicardia ventricular idiopática”) • Taquicardia ventricular sostenida y no sostenida de los tractos de salida de los ventrículos derecho e izquierdo. Los puntos rojos denotan las aplicaciones de radiofrecuencia en zonas críticas de la cicatriz identificadas por técnicas de estimulación local. A. • Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida. sintomática y refractaria al manejo médico de los tractos de salida o relacionada con las cúspides coronarianas. La zona de activación más precoz (origen de la taquicardia) se circunscribe en color rojo mientras las zonas de activación más tardías lo hacen en azul. Bogotá.Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. vista postero-inferior en paciente con taquicardia ventricular incesante en presencia de cardiopatía. .Cardiopatía isquémica. . • Taquicardia ventricular fascicular postero-inferior y taquicardia ventricular fascicular antero-superior. Los puntos blancos y el anillo gris denotan la reconstrucción de la válvula pulmonar. Arritmias ventriculares en cardiopatía estructural • Taquicardia ventricular por reentrada rama a rama. ventriculares colapsantes. • Extrasistolia ventricular muy frecuente. continuidad mitroaórtica. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.154 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En dichos casos se realiza modulación del substrato arrítmico mediante definición en ritmo sinusal de las características de la cicatriz y sus bordes. • Taquicardia ventricular idiopática septal. . El color fucsia denota tejido sano (voltaje mayor a 1. como barreras anatómicas o zonas de cicatriz densa. Estas imágenes las toma el sistema y se someten a un proceso denominado segmentación en el cual se independiza la cámara o estructura de interés sobre la cual se va a navegar “integrando o fusionando” la información eléctrica y anatómica que se obtiene en tiempo real con el sistema de mapeo 3D (Figura 2).5 mV). El software de “integración o fusión” de imágenes (CARTO Merge® y EnSite Verismo®) permite importar en formato estándar imágenes de reconstrucción 3D de la anatomía cardiaca obtenidas antes del procedimiento mediante tomografía axial computarizada (TAC) multicorte o resonancia magnética nuclear (RMN). los sistemas de mapeo tridimensional ofrecen la posibilidad de realizar integración electroanatómica. C. El ventrículo derecho denota una cicatriz hacia el tracto de salida en su porción anterior y una cicatriz más densa en la porción inferior. vista anterior en un paciente con taquicardia ventricular por displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Se observa claramente un mecanismo de reentrada en forma de ocho entre las dos cicatrices. válvula tricúspide. Mapas de activación y voltaje con Sistema CARTO® de Johnson & Johnson.36 mV).Miocardiopatía dilatada idiopática. • Tormenta arrítmica. vista postero-lateral en paciente con taquicardia ventricular polimórfica del tracto de salida del ventrículo derecho. B. eliminando los circuitos que hacen sostenibles dichas arritmias. mientras el mapa de voltaje del ventrículo izquierdo es normal.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 155 el operador. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema 3D CARTO® de la superficie endocárdica del ventrículo izquierdo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Integración electroanatómica. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema CARTO® de la superficie epicárdica del ventrículo derecho (flecha) y del ventrículo izquierdo. C. B. En la actualidad la integración electroanatómica se utiliza de forma rutinaria en procedimientos de aislamiento de venas pulmonares (ablación de A B fibrilación auricular) puesto que mejora notablemente las curvas de aprendizaje de los operadores y eficacia y seguridad del procedimiento. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz antero-mesial. Bogotá. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. A. Mapa de isopotenciales. La línea de puntos rojos denota la zona de salida del circuito en donde se eliminó la taquicardia. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. Jude Medical. Vista antero-lateral de imagen tridimensional segmentada del ventrículo izquierdo. B. Mapas de activación NavX y Array Sistema EnSite de St. aorta y arterias coronarias obtenida con TAC multicorte e importada al sistema CARTO Merge®. Reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y válvula pulmonar (verde y anillo negro) y de la aorta ascendente (rosado) en ablación de extrasistolia muy frecuente y taquicardia ventricular no sostenida del tracto de salida del ventrículo derecho y de la cúspide coronariana derecha. C Figura 3. Bogotá. incrementa su seguridad y acorta considerablemente los tiempos de procedimiento y exposición a radiación tanto del paciente como del personal médico y paramédico. Los puntos amarillos denotan el haz de His. A. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz septo-apical. En ablación de arritmias ventriculares aún no se desarrolla ni se decanta por completo la integración electroanatómica y sólo se lleva a cabo en algunos centros a nivel mundial. vista anterolateral de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con taquicardia fascicular postero-inferior. A B C Figura 4. Mapa de isopotenciales. C. La línea de puntos rojos denota transección del fascículo postero-inferior en ritmo sinusal. . los rojos señalan las aplicaciones de radiofrecuencia. vista anterior de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con doble salida de taquicardia idiopática del ventrículo izquierdo. Los puntos amarillos demarcan el fascículo postero-inferior. El punto blanco superior denota el haz de His y los puntos amarillos el fascículo postero-inferior.

La aproximación clínica en los pacientes con arritmias ventriculares y corazón estructuralmente sano incluye el manejo antiarrítmico como primera línea (betabloqueadores. intolerantes o no desean mantener terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). La ablación. predominantemente monomórfica.156 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano. intolerantes o que no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). lo fundamental es contar con operadores experimentados en electrofisiología básica y ablaciones convencionales y que se conozca su formación. consideramos que ambos sistemas 3D ofrecen herramientas suficientes y ampliamente validadas. pero sobre todo por disponibilidad de personal calificado en centros de referencia con adecuada casuística que permita construir y mantener niveles de entrenamiento en lo que se ha denominado “línea de ablaciones complejas” y ha partido en dos la especialidad de Electrofisiología. sintomáticos. 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Con relación a cual sistema 3D es el más “adecuado” para la ablación de arritmias ventriculares. De otra parte. las arritmias ventriculares en pacientes con fracción de eyección normal y sin cardiopatía. 2. que son refractarios. para el nivel de desarrollo actual de cada tecnología. experiencia y trayectoria en líneas de ablación compleja. . intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). 2. La ablación se indica en quienes. si bien tienen bajo riesgo de muerte súbita cardiaca. En dichos casos la ablación ha sido efectiva en la mayoría. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). de extrasistolia ventricular muy frecuente. se consideran benignas en su mayoría y no conllevan riesgo de muerte súbita. En contadas excepciones en reportes de casos. tienen taquicardia ventricular sostenida predominantemente monomórfica. que son completamente operadordependiente. La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular fascicular automática o reentrante que son refractarios. para lograrlo se requiere más de una intervención. son refractarios. propafenona). intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). que las hacen apropiadas y similares en sus bondades y beneficios. La ablación es útil en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular de los tractos de salida del ventrículo derecho o izquierdo que son refractarios. la respuesta tiene algunas consideraciones. Las técnicas actuales de ablación pueden considerarse de segunda línea cuando los agentes antiarrítmicos no son efectivos o tolerados. las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se relacionan con síncope y desarrollo de taquicardias ventriculares polimórficas colapsantes. 3. cada herramienta tiene aplicaciones particulares que las hacen más favorables o indicadas en casos particulares. en especial con sistemas de mapeo 3D. Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con corazón sano Clase I 1. La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular no sostenida predominantemente monomórfica sintomática y que son refractarios. y dado que la fracción de eyección se conserva no requieren implante de cardiodesfibrilador excepto cuando durante la comprobación en el estudio electrofisiológico se desencadenan otras arritmias. el paciente no desea los agentes antiarrítmicos o de primera línea y cuando los síntomas o características de presentación clínica del caso así lo ameriten. para que se brinden los beneficios y resultados mencionados. Aunque el sistema CARTO® y EnSite® ofrecen funcionalidades básicas similares. es responsabilidad primaria del operador. no se debe olvidar que estos sistemas no son más que herramientas adicionales que se deben integrar de manera adecuada con los conocimientos y técnicas de la electrofisiología convencional. Con las técnicas de ablación estándar la efectividad es de 80% a 90% aunque con frecuencia. Por tanto. definir para un caso concreto si alguno de los sistemas es preferible sobre el otro. Las limitaciones de estas nuevas aplicaciones en electrofisiología se relacionan con su baja disponibilidad por ser tecnología costosa. Para procedimientos de ablación de fibrilación auricular y de ablación de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano. es altamente efectiva en estos pacientes ya que se obtienen tasas de curación cercanas a 100%. Clase IIa Arritmias ventriculares en el paciente con corazón estructuralmente sano De forma general. calcio-antagonistas tipo verapamilo. Luego.

En algunos pacientes con fracción de eyección mayor a 40% y taquicardia ventricular sostenida hemodinámicamente estable. son una alternativa efectiva y potencialmente salvadora. el implante de cardiodesfibrilador automático para prevención primaria de muerte súbita ha demostrado ser costo efectivo. siendo particularmente alto en pacientes con fracción de eyección menor a 30%. En estos pacientes. asintomáticas para prevenir taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). En caso de inducción a taquicardia ventricular monomórfica sostenida. o pueden desarrollar otros circuitos por progresión de la cardiopatía o remodelación ventricular. Un 50% a 70% de los pacientes portadores de cardiodesfibrilador automático presentarán terapia eléctrica o de sobre-estimulación dentro de los dos años posteriores al implante. que ocurre con mayor frecuencia en fases tardías del implante. deben reestratificarse de manera rutinaria pues por remodelación ventricular pueden cambiar su estrategia de prevención de muerte súbita en periodos de tiempo relativamente rápidos. Clase IIb Ablación de extrasístoles ventriculares frecuentes. condición denominada tormenta arrítmica. En estos casos la ablación con sistemas de mapeo tridimensional y catéteres irrigados por acceso endocárdico y con frecuencia epicárdico. La evolución de la clase funcional puede ser un parámetro indicador o preferiblemente un control ecocardiográfico anual en pacientes asintomáticos. este tipo de intervención es de alta complejidad y requiere tecnología y personal altamente calificado. en especial si tienen clase funcional II o III. en la cual la ablación de la rama derecha es 100% efectiva para el control de la taquicardia. la estrategia de prevención primaria de muerte súbita es no invasiva y consiste en el manejo clínico óptimo e integral de su cardiopatía y estadio de falla cardiaca. . en pacientes con cardiopatía estructural con fracción de eyección menor a 40% y taquicardia ventricular sostenida o colapsante. taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 157 3. incluso no inducibles en el estudio electrofisiológico. Ablación de extrasistolia ventricular muy frecuente y asintomática. No obstante. las arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural tienen implícito un incremento en el riesgo de muerte súbita. En estos pacientes la ablación puede ser una terapia coadyuvante en casos de episodios frecuentes de taquicardia que requieran terapias por parte del dispositivo. La efectividad de las intervenciones depende sustancialmente de la experiencia del operador y del tipo de tecnología Arritmias ventriculares en el paciente con cardiopatía estructural De forma general. Sin embargo. que se crea esté generando taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). con excepción de la taquicardia ventricular por reentrada rama a rama. A diferencia de los limitados resultados de la ablación estándar. tienen indicación absoluta de implante de cardiodesfibrilador automático (estudios de prevención secundaria). debe tenerse en cuenta que muchos pacientes tienen más de un tipo de taquicardia. lo cual limita marcadamente su aplicación. De otra parte. Si el paciente ha tenido arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes se categoriza en una estrategia de prevención secundaria. Clase III No se indica la ablación de extrasistolia ventricular asintomática relativamente infrecuente (Nivel de evidencia C). Estos pacientes al igual que aquellos no inducibles en el estudio electrofisiológico. se categorizan en una estrategia de prevención primaria. y salvo que existan patologías que limiten la expectativa de vida o haya discapacidad importante. taquicardia ventricular colapsante. Los pacientes con fracción de eyección menor a 30% sin arritmia ventricular sostenida o colapsante documentada. En pacientes con fracción de eyección mayor de 40%. el paciente debe llevarse a implante de cardiodesfibrilador. las técnicas actuales de ablación pueden eliminar eficientemente un determinado o determinados circuitos de arritmias ventriculares. Dicho riesgo es directamente proporcional a la presencia de arritmias ventriculares sostenidas y colapsantes y a la severidad del compromiso de la fracción de eyección. Otro 10% recibirá múltiples descargas en un corto periodo de tiempo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En pacientes con fracción de eyección entre 30% y 40% se sugiere estratificación adicional con estudio electrofisiológico para evaluar la inducibilidad de arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes. se indica la ablación como tratamiento de segunda línea posterior al implante de un cardiodesfibrilador automático. la ablación puede ser curativa y constituirse en el manejo definitivo en casos específicos.

estos dispositivos no son la solución definitiva del problema. isquemia. 2. por lo tanto su manejo debe estar dirigido. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 empleada. Recientemente el grupo de electrofisiología del Hospital General de Massachussets. De una parte no previenen la aparición de los episodios de arritmia. que por ahora es anecdótico. La ablación se indica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable que han recibido múltiples choques como resultado de taquicardia ventricular sostenida. Se considera la terapia con ablación si se han descartado o manejado adecuadamente los ítems anteriores. no manejable con cambios en la programación del dispositivo o terapia con medicación o quienes no aceptan terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). Los pacientes fueron aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador vs. La amiodarona también es de gran utilidad en pacientes con arritmia ventricular durante isquemia aguda. Aunque son muy interesantes la aproximación y los resultados del estudio. 17%. En pacientes con cardiopatía isquémica y taquicardia ventricular monomórfica que no genera paro cardiaco o inestabilidad hemodinámica. . se requieren estudios a mayor escala y posiblemente una definición más específica del grupo de intervención para que este tipo de aproximación clínica pueda extrapolarse a la práctica clínica diaria. lo cual expone al paciente a episodios de síncope o terapias eléctricas dolorosas. alteraciones electrolíticas.29). implante de cardiodesfribrilador más modulación del substrato arrítmico en ritmo sinusal.15-0. Aún en Estados Unidos y Europa una minoría de los laboratorios de electrofisiología cuentan con tecnología. la ablación puede ser una alternativa cuando la fracción de eyección sea mayor a 40% dado que usualmente tienen bajo riesgo de muerte súbita (2% anual). El estudio demostró una reducción clínica y estadísticamente significativa del número de terapias del cardiodesfibrilador implantable tanto en descargas como sobre-estimulación en el grupo de ablación (HR: 0. Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural Clase I Otras consideraciones Se define tormenta arrítmica a la ocurrencia de dos o más episodios de arritmia ventricular que requieran terapia eléctrica o sobre-estimulación en el lapso de un día con intervalo de al menos cinco minutos entre un episodio y otro. de forma urgente. Ablación o modulación profiláctica del substrato arrítmico Aunque el cardiodesfibrilador implantable sea la terapia estándar aceptada en los pacientes con arritmias ventriculares sostenidas con fracción de eyección baja.78) y tendencia a menor mortalidad (9% vs. que persiste en el tiempo a pesar 1.158 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.35 IC: 0. p = 0. por lo cual hasta 5% de estos pacientes pueden fallecer a pesar de las terapias del cardiodesfibrilador automático. personal y volumen de pacientes para sostener esta línea de ablaciones complejas. proarritmia… De otra parte se debe interrogar acerca del cardiodesfibrilador implantable y evaluar la programación específica del dispositivo para dicha condición. Las guías para estas condiciones clínicas se fundamentan en experiencia clínica y reportes de casos pues no se dispone de experimentos clínicos en estos escenarios. El primer paso en el manejo de una tormenta arrítmica es identificar y corregir los factores precipitantes. encabezado por Vivek Reddy. del manejo farmacológico o que recurre con facilidad luego de la cardioversión eléctrica. publicó el primer estudio clínico aleatorizado que evalúa el impacto de la ablación profiláctica del substrato arrítmico en la disminución de terapias (descargas y sobre-estimulación) por parte del cardiodesfibrilador implantable en un grupo de pacientes con cardiopatía isquémica en prevención secundaria de muerte súbita. Los beta-bloqueadores intravenosos son la intervención más útil en pacientes con tormenta por taquicardia ventricular polimórfica. de otra parte no controlan todos los episodios. La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular por reentrada rama a rama (Nivel de evidencia C). La taquicardia ventricular polimórfica en un paciente con enfermedad coronaria sugiere isquemia aguda. a técnicas de reperfusión. Se ha reportado además el manejo de tormentas arrítmicas con anestesia general y denervación simpática. Se denomina taquicardia ventricular incesante aquella taquicardia ventricular sostenida tolerada desde el punto de vista hemodinámico.

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Las arritmias ventriculares ocurren en pacientes con y sin enfermedad estructural cardiaca y su rango de presentación varía desde complejos ventriculares prematuros y taquicardia ventricular no sostenida. La terapia quirúrgica para el manejo de arritmias ventriculares combina varias técnicas entre las que se involucran la revascularización miocárdica. los procedimientos de revascularización ocupan un lugar preponderante. Las arritmias ventriculares tienen mayor incidencia en la población mayor de cincuenta años. la miocardiopatía dilatada o hipertrófica. El manejo quirúrgico de los pacientes con arritmias ventriculares involucra la combinación de una o varias técnicas quirúrgicas. aneurismas ventriculares). Identificar de manera precisa la patología desencadenante antes de someter a cirugía. discinesia. ablación con fuente de energía (crío-ablación o radiofrecuencia). Usualmente ocurren en pacientes jóvenes y con frecuencia la primera manifestación es fatal. aumentan con la edad y en especial. La enfermedad cardiaca isquémica y sus secuelas (acinesia. mediante un mapeo pre e intra-operatorio que permita definir las áreas de resección o ablación. ablación percutánea e implante de dispositivos de desfibrilación automática. hasta la aparición de taquiarritmia ventricular sostenida que puede terminar en muerte súbita. en la cual. Se manifiesta con arritmias ventriculares que atentan contra la vida. tales como el ejercicio físico o el estrés emocional. la cirugía cardiaca estaría indicada en aquellos pacientes sintomáticos. La ablación con fuentes de energía o la resección quirúrgica de los focos arritmogénicos son terapias que se utilizan en pacientes con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento médico o percutáneo.160 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. permitirá identificar los focos arritmogénicos y establecer la mejor terapia para cada paciente. la simpaticectomía cardiaca y la resección de un aneurisma ventricular. Los principios quirúrgicos incluyen: mapeo intraoperatorio. Para llevar a un paciente a cirugía es necesario identificar previamente los focos arritmogénicos desencadenantes. MD. resección endocárdica amplia. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Es un desorden causado por mutaciones en los genes que regulan la homeostasis del calcio en las células cardiacas. la enfermedad valvular y la patología cardiaca congénita son las principales causas de arritmias ventriculares. De otra parte. La revascularización quirúrgica disminuye las áreas de isquemia miocárdica y de esta manera tiene un efecto antiarrítmico favorable. refractarios al tratamiento médico. que fundamentalmente se encaminan a la solución de las patologías de base. en el cual se involucra el electrofisiólogo y el cirujano cardio- vascular. En ausencia de estos beneficios no existe razón para tratar pacientes asintomáticos. En términos generales el tratamiento del paciente con arritmias ventriculares se dirige a prevenir la morbilidad y reducir el espectro de los síntomas y el riesgo de muerte súbita cardiaca. sobre todo en condiciones de aumento de la actividad del simpático. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra. en presencia de taquiarritmias ventriculares. reparo del aneurisma ventricular y cirugía de revascularización miocárdica. La cirugía para el tratamiento de las arritmias ventriculares es un reto para el equipo médico. motivo por el cual se hará énfasis en algunos de los trastornos desencadenantes de arritmias ventriculares más comunes y que son susceptibles de manejo quirúrgico cuando ha fallado el tratamiento médico. Usualmente la terapéutica quirúrgica involucra más de una técnica. con la presencia de patología estructural cardiaca. la evaluación en conjunto y el mapeo pre e intra-operatorio. la ablación con una fuente de energía o la resección quirúrgica de un foco arritmogénico. . si se identifica el origen isquémico. es el pilar fundamental del tratamiento quirúrgico. que incluye el uso de antiarrítmicos.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 161 En 1970 se introdujo el tratamiento quirúrgico de resección ganglionar o gangliectomía simpática como terapia coadyuvante. La fisiopatología es la presencia de arritmias ventriculares progresivas y sostenidas por isquemia miocárdica. y por ello la evaluación cuidadosa de los focos arritmogénicos ayudará a planear cirugías combinadas. Este grupo de pacientes tiene baja fracción de expulsión. Reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo Los aneurismas o seudoaneurismas ventriculares se presentan como respuesta a la muerte y cicatrización ventricular en réplica a un evento isquémico miocárdico.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. la cirugía de revascularización miocárdica mejora la sobrevida y reduce la muerte súbita de origen cardiaco. según sea la indicación más precisa para cada paciente. La cirugía de revascularización miocárdica disminuye la condición de isquemia activa del miocardio y así la posibilidad de arritmias ventriculares. las arritmias ventriculares no siempre se excluyen con la revascularización. taquicardia o fibrilación ventricular. y a su vez incrementa el consumo energético miocárdico y perpetúa la isquemia del tejido. Estas arritmias suceden en las primeras 48 horas de la aparición de un infarto y se reducen de manera dramática con una técnica agresiva de revascularización miocárdica. lo cual empeora durante la diástole al aumentar el volumen diastólico y la presión de fin de sístole del ventrículo izquierdo. Taquicardia ventricular de origen isquémico La enfermedad arterial coronaria es lejos la primera causa de arritmias ventriculares. Desde el punto de vista fisiopatológico se comportan como zonas de tejido no contráctil que se expanden durante la sístole ventricular. Sin embargo. este término se conoce como remodelación reversa del ventrículo izquierdo. La mejoría en la función ventricular puede disminuir la presencia de focos arritmogénicos. Esta cirugía deberá tener la identificación intraoperatoria o mapeo intra-operatorio de los focos arritmogénicos del ventrículo. La remodelación de un aneurisma ventricular mediante la reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo. aneurisma ventricular y enfermedad arterial coronaria multisegmentaria. La cirugía de revascularización miocárdica en pacientes con arritmias ventriculares polimórficas se indica con el objetivo de reducir el riesgo de muerte súbita. que mejorarán la circulación del miocardio y resecarán las zonas ventriculares generadoras de arritmias. miocárdica precede de manera inmediata el comienzo de una fibrilación ventricular (recomendación clase I. permite remodelar la cavidad y recuperar la forma elíptica del miocardio ventricular. quirúrgica o percutánea. se recomendó como tratamiento primario con la idea de resecar la mitad izquierda del ganglio estelar a través de un abordaje supraclavicular izquierdo. estos pacientes requieren revascularización miocárdica y evaluación precisa de la función de la válvula mitral a fin de determinar la necesidad de tratamientos conjuntos. La cirugía consiste en la ablación de los focos o la resección quirúrgica de los mismos. insuficiencia mitral. En pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y cicatrices resultantes de un infarto previo. donde la colocación de un parche de dacrón o de pericardio bovino. Los estudios a largo plazo indican que en este grupo de pacientes. siempre y cuando exista evidencia clara y directa de que la isquemia . Adicionalmente. tienen como primera manifestación clínica un trastorno del ritmo ventricular. “robando” el volumen cardiaco efectivo. donde se realiza la resección entre los ganglios simpático-torácicos segundo y cuarto. con el fin de guiar la zona de resección endocárdica. además de la resección del aneurisma ventricular mediante la técnica de endoaneurismorrafia (“cirugía de Dor”). es uno de los factores que más afectan de manera positiva la sobrevida a largo plazo en pacientes con disfunción ventricular y aneurismas. su estado general está comprometido y usualmente se clasifican en clase funcional III o IV de la NYHA. la revascularización quirúrgica por si sola no es suficiente para prevenir la inducción post-operatoria de la misma arritmia. nivel de evidencia B). En cuanto a la clínica. con el objetivo primario de disminuir la respuesta simpática en pacientes con arritmias intratables. se sabe que es responsable hasta de 75% de todas las causas de muerte súbita por trastornos del ritmo. que afectan de manera directa el gasto cardiaco y terminan en falla ventricular isquémica aguda cuya manifestación clínica es la muerte súbita. La mayoría se localiza en la cara anterior o lateral y usualmente en territorio correspondiente a la arteria descendente anterior o arteria circunfleja. Hasta 20% de los pacientes con síndrome coronario agudo. Posteriormente y con la identificación genética de este desorden.

Falla cardiaca Por sí misma puede ser causa y consecuencia de arritmias ventriculares. Cuando hay taquicardia ventricular sostenida en el grupo de pacientes con falla cardiaca.2% por año en enfermedad valvular mitral. De estas entidades. pueden ser causadas por cualesquiera de los mecanismos responsables de las arritmias en otras enfermedades cardiacas. se realizaron en adolescentes y adultos jóvenes. es un determinante directo de muerte súbita. no constituyen una indicación para cirugía de reparo o reemplazo valvular. la cirugía valvular disminuya de manera significativa la posibilidad de muerte súbita secundaria a la presencia de arritmias ventriculares. En la evaluación clínica del paciente con falla. o puede ser idiopática. Adicionalmente. ocurre como eventos intrahospitalarios y usualmente no se relaciona con el desarrollo de arritmias ventriculares intratables. 0. la más común de ellas es el origen anómalo de la coronaria izquierda Enfermedad valvular cardiaca Las arritmias ventriculares que ocurren en pacientes con enfermedad valvular cardiaca. la tetralogía de Fallot ha sido la más estudiada. se sabe que existe muy poca evidencia acerca de que . en virtud de su efecto sobre el miocardio pueden contribuir en su desarrollo. es fundamental identificar si existe enfermedad cardiaca concomitante y hacia cuál de los dos espectros de la miocardiopatía se mueve cada paciente en particular. episodios de bradicardia sinusal severa que terminan en bloqueo AV completo. A la mayor incidencia de muerte súbita se asocian cuatro patologías cardiacas congénitas: tetralogía de Fallot. las alteraciones de las válvulas cardiacas no causan arritmias ventriculares. cuando se presenta y es secundaria a la disminución de la fracción de expulsión. transposición de grandes arterias.2% por año en presencia de insuficiencia aórtica y menos de 0. generalmente sobrevivientes a una cirugía correctiva o paliativa de su enfermedad congénita. Se ha demostrado que la combinación de disfunción ventricular y ectopias ventriculares complejas es la causa primaria de muerte súbita en este grupo específico de pacientes. Enfermedad congénita cardiaca Representa un espectro de defectos anatómicos y alteraciones fisiológicas muy amplio que tiene grandes diferencias en cuanto a la historia natural y al riesgo de arritmias y muerte súbita secundaria a las mismas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 A cinco años de evaluación. valvulares e infecciosos. Las anomalías congénitas en el origen de las arterias coronarias constituyen otra clase de anomalías congénitas que pueden terminar en muerte súbita. la estenosis aórtica es la que tiene mayor asociación con muerte por arritmias ventriculares: 0. Cuando no hay taquiarritmia se desencadena lo contrario. En este grupo de pacientes con patología valvular.4% por año en el paciente con estenosis aórtica. la presencia de arritmias ventriculares frecuentes en un paciente con insuficiencia mitral severa de origen mixomatoso. la presencia de arritmias ventriculares por sí solas. es decir. En general hay mayor incidencia de muerte súbita en pacientes con enfermedad valvular aórtica. la adición de un procedimiento de resección de focos arritmogénicos incrementará el resultado quirúrgico de curación de las arritmias de 75% a 87% en promedio. Se presenta como miocardiopatía dilatada o hipertrófica.162 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Del mismo modo. La mayoría de los estudios actuales que evalúan la presencia de arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca en este grupo. La falla cardiaca puede aparecer como consecuencia de eventos cardiacos primarios isquémicos. De otra parte. El grupo de pacientes sometidos a suiches atriales o arteriales tiene alta incidencia de arritmias atriales tardías (tercera a cuarta décadas de la vida). es una indicación clase IIb para cirugía de reparo o reemplazo mitral. comparado con otras lesiones valvulares. Por sí solas. la cirugía de resección de focos arritmogénicos (generalmente cicatrices secundarias a isquemia miocárdica) puede ser una opción en quienes no fue exitosa la terapia de ablación percutánea con radiofrecuencia. estenosis aórtica y ventrículo único. La muerte súbita por arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad valvular severa. La mayoría de las muertes secundarias a enfermedad congénita. Una excepción a este concepto lo constituye el grupo de pacientes con prolapso de la válvula mitral y arritmias ventriculares complejas en quienes el riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor que el que se describió previamente. generalmente no es secundaria al defecto valvular y por lo general existe una historia de eventos arrítmicos previos. sin embargo. Las recomendaciones de tratamiento quirúrgico en este grupo de pacientes están dadas por la patología valvular en si misma y no por la arritmia. especialmente flutter atrial con respuesta ventricular alta que desencadena taquicardia o fibrilación ventricular polimórfica.

Deanfield J. N Engl J Med 1996. una vez se tenga el diagnóstico angiográfico de esta patología. . 22: 762-770. 48 (5). Surgery for ventricular tachycardia of left ventricular origin: risk factors for success and long-term outcome. Se recomienda la corrección quirúrgica de este defecto. Management of growth up congenital heart disease. se manifiesta por disfunción ventricular isquémica aguda. Oechslin EN. Otto von Oppell U. Graham TP Jr. J Am Coll Cardiol 2006. Left cardiac sympathetic denervation for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia-N Eng J Med 2008. Thaulow E. Wilde A. 5. 10. está alrededor de 75%. 358: 2024-9.. Chatterjee K. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: a multi-institutional study. El origen anómalo de la coronaria izquierda que sale de la arteria pulmonar. Se describe un riesgo similar al anterior en el origen anómalo de la coronaria derecha. cuando sale del seno de Valsalva izquierdo. evaluación del aparato mitral y revascularización miocárdica. Coronary artery revascularization in patients with sustained ventricular arrhythmias in the chronic phase of a myocardial infarction: effects on the electrophysicologic substrate and outcome. cirugía de remodelación ventricular (endoaneurismorrafia). Liberthson RR. Se requiere un manejo multidisciplinario preciso. et al. 337: 1569-75. 7. ACC/AHA 2006 Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association. Eur J Cardiothoracic Surg 2002. Mode of death in adults with congenital heart disease. es una patología que se manifiesta en los primeros días de vida y se trata con corrección quirúrgica. Caribello B. Bigger JT Jr. Eur Heart J 2003. en el que la identificación o mapeo pre e intra-operatorio se convierta en parte integral de la evaluación y el manejo del paciente. crío-ablación de focos arritmogénicos guiada por mapeo intra y preoperatorio. Harrison DA. 9. refractarios al manejo médico y al implante de dispositivos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 86: 1111-6. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 163 que sale del seno de Valsalva derecho. Aguinaga L. 3. nuevamente la cirugía es la indicación primaria. Usualmente se recomienda la combinación de técnicas operatorias entre las que se incluyen resección endocárdica amplia. Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). N Engl J Med 1997. Warnes C. demandante desde el punto de vista técnico y rodeado de una morbimortalidad operatoria que oscila entre 12% a 15%. Bonow RO. 8. Sudden death from cardiac causes in children and young adults. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhytmias and the prevention of suddend cardiac death. El tratamiento quirúrgico de las arritmias ventriculares se indica en pacientes sintomáticos. Connelly MS. J Am Coll Cardiol 2000. 334: 1039-44. 36: 255-61. La sobrevida a cinco años libre de eventos. et al. Mellen BG. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. en cuyo caso. J Am Coll Cardiol 2001. 2. Mont L. Am J Cardiol 2000. et al. 24: 1035-84. J Am Coll Cardiol 2006. Bernard YD. 37: 528-33. En general. Brugada J. La angulación del ostium coronario o la compresión del tronco de la coronaria izquierda en la región entre la pared aórtica y el tracto de salida del ventrículo derecho resultan en isquemia miocárdica aguda y taquicardia o fibrilación ventricular. la cual depende primordialmente del estado funcional y la fracción de eyección preoperatoria. 6. et al. et al. et al. una vez se tenga el diagnóstico. donde las arritmias ventriculares se manifiestan hasta en 50% de los pacientes que tienen este defecto. Coronary Artery Bypass graft surgery. El riesgo de muerte súbita y arritmias parece ser mayor durante las primeras tres décadas de la vida. Coronary Artery Bypass Graft (CABG) Match Trial Investigators. Lecturas recomendadas 1. 48: e1-148. 4. El enfoque quirúrgico es complejo.

y es impreso con el patrocinio de AstraZeneca Colombia S. .A.Este material es propiedad de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.

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