FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1

RCC Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Volumen 18 Suplemento 1 Páginas: 1-164

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cardiología
GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

órgano oficial de la sociedad colombiana de cardiología y cirugía cardiovascular www.scc.org.co
(ISSN 0120-5633)

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EDITOR Jorge León Galindo, MD. COMITÉ EDITORIAL Jorge León Galindo, MD. Alberto Barón Castañeda, MD. Hernando del Portillo Carrasco, MD. Darío Echeverri Arcila, MD. Jaime Franco Rivera, MD. Armando Gómez Ortiz, MD. Claudia Jaramillo Villegas, MD. Patricio López-Jaramillo, MD., PhD. Hernando Matiz Camacho, MD., FACC. FACP. Dora Inés Molina de Salazar, MD. Alejandro Orjuela Guerrero, MD. Ana Cristina Palacio Eastman, MD. Gustavo Restrepo Molina, MD. Néstor Sandoval Reyes, MD. Juan Pablo Umaña, MD. Manuel Urina Triana, MD. Adolfo Vera-Delgado, MD. COMITÉ DIRECTIVO Jorge León Galindo, MD. Manuel Urina Triana, MD. Jaime Calderón Herrera, MD. Fernando Manzur Jattin, MD. Daniel Charria García, MD.

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Las opiniones expresadas en los artículos firmados son las de los autores y no coinciden necesariamente con las de los directores o los editores de la Revista Colombiana de Cardiología. Las sugerencias diagnósticas o terapéuticas, como elección de productos, dosificación y métodos de empleo corresponden a la experiencia y al criterio de los autores. La Revista es una publicación bimestral de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Tarifa Postal Reducida No. 919 de la Administración Postal Nacional - ISSN 0120-5633. Todos los textos incluidos en la Revista Colombiana de Cardiología están protegidos por derechos de autor. Ninguna parte de esta publicación puede ser producida por cualquier medio, mecánico o electrónico, sin el permiso escrito del Editor. Diagramación y composición electrónica: Yataro Diseño Digital; Asistente de Coordinación Editorial: Terry Stelle M. Corrección de texto y estilo: Adriana M. Jaramillo Castro, Lic. LM. Impreso por: Panamericana Formas e impresos

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Manuel Urina Triana, MD. Gustavo Restrepo Molina, MD. Roberto Díaz del Castillo Náder, MD. Mauricio Zárate González, MD. Efraín Gómez López, MD. Jaime Smith Motta, MD. Juan Manuel Senior Sánchez, MD. Armando Alcalá Hernández MD. Orlando Navarro Ulloa, MD. Jorge Pinedo Zagarra, MD. Mauricio Cárdenas Castellanos, MD. Olga M. Racines Velásquez, MD. José Porto Valiente, MD. Luis Eduardo Echeverría Correa, MD. Carlos Ferro García, MD. Federico Núñez Ricardo, MD.

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JORGE LEÓN GALINDO, MD. (Editor) REVISTA COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA SOCIEDAD COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA Y CIRUGÍA CARDIOVASCULAR Avenida 9ª No. 126 - 18/30 Of. 201 - 202, Bogotá, DC., Colombia Teléfonos y Fax: (571) 523 1640 - 523 0012 - 523 1650 Correo electrónico: revista@scc.org.co Página web: www.scc.org.co La Revista Colombiana de Cardiología está indexada en: PUBLINDEX (Colciencias) - Categoría A2 SciELO Colombia (Scientific Electronic Library Online) - http://www.scielo.org.co Lilacs (Literatura Latinoamericana en Ciencias de La Salud)*
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Ana L. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Boris V. Internista. Universidad CES. MD. Electrofisiólogo. Fundación Cardiovascular de Colombia. AUTORES Alexánder Álvarez Ortiz. Colegio Colombiano de Electrofisiología Cardiovascular. Instituto del Corazón de Bucaramanga. Presidente. MD. Colombia. Floridablanca. Clínica Colombia. Vanegas Cadavid. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE). Colombia. . Colombia. Jefe Unidad de Electrofisiología. William Uribe Arango. Bucaramanga. Cardiólogo. Bogotá. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Alirio Balanta Cabezas. Internista. Bucaramanga. Coordinador 2006-2010. CES Cardiología. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Coordinadora Servicio de Electrofisiología y Arritmias cardíacas. Internista. Departamento de Medicina Interna. Universidad Industrial de Santander. Colombia. Bogotá. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Internista. Medellín. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Presidente. Electrofisiólogo. Colombia. Docente Asistente. Colombia. Hospital Universitario San Ignacio. Carvajal Paz. Juan F. MD. MD. MD. Internista. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Jefe Servicio de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología Clínica. MD. Medellín. Baena Llanos. Profesor Adscrito. Colombia. Cardióloga y Electrofisióloga. Capítulo de Electrofisiología. MD. Hospital Santa Clara. Hospital Militar Central. Instituto del Corazón de Bucaramanga. MD. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Internista. Bucaramanga. MD. Internista. Bogotá. Electrofisiólogo. Juan A. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Corazón Instituto Clínica El Rosario. Betancourt Rodríguez. Instituto del Corazón. Juan J. Electrofisiólogo. Fundación Clínica Abood Shaio. Bermúdez Echeverry. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Internista. Medellín.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 EDITORES Diego I. Clínica de Marly. Santander. Astudillo Ramírez.

Bogotá. Luis F.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Mauricio Duque Ramírez. Universidad Militar Nueva Granada. Internista. Universidad de La Sabana. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Clínica CES. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Internista. Diego A. Clínica Especializada de los Andes. MD. Medellín. Colombia. Gómez Echeverri. Clínica Saludcoop Medellín. Colombia. Jefe Servicio de Electrofisiología. Internista. Jefe Servicio de Electrofisiología. MD. MD. Marín Velásquez. Cardiólogo y Electrofisiólogo. PhD. Profesor Adjunto. Centro Médico Imbanaco. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Luis E. Cardiólogo. Colombia. Jorge E. Residente en Electrofisiología. Rincón Arango. Carlos A. Jefe del Programa de Electrofisiología y Cardiología. Internista. Profesor Adscrito. Servicio de Electrofisiología. Internista. MD. Cali. Enrique Melgarejo Rojas. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Bogotá. Medellín. Jefe de Cardiología. Pérez Molina. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Tunja. Jefe Unidad de Electrofisiología Cardíaca. MD. Cardiólogo. Carlos A. Universidad Militar Nueva Granada. Electrofisiólogo. MD. Clínica Cardiovascular Santa María. Colombia. Efraín Gil Roncancio. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. MD. Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología. Pava Molano. MD. Colombia. Bogotá. Internista. Restrepo Jaramillo. MD. Universidad Pontificia Bolivariana. Cirujano Cardiovascular. Medellín. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Internista. Hospital Central de la Policía. Servicio de Electrofisiología. Colombia. Rodríguez Guerrero. Universidad Pontificia Bolivariana. Clínica Medellín. Clímaco de J. . Medellín. Sergio Franco Sierra. Bogotá. Jefe de Electrofisiología. Profesor Adjunto. Profesor Asociado. Colombia. Chía. Internista. Cirujano Cardiovascular. MD. Guillermo Mora Pabón. Jefe de Cirugía Cardiovascular. MD. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Universidad CES. Medellín. Universidad CES. Unidad de Electrofisiología. MD. Clínica Cardiovascular Santa María. Clínica SaludCoop. Colombia. Profesor Asociado Facultad de Medicina. Hospital Universitario Clínica San Rafael. Medina Durango. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Hospital General de Medellín y Clínica Las Américas. Colombia. Hospital General de Medellín. Universidad CES. Carlos A. Jefe Servicio de Electrofisiología. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. Profesor Medicina. MD. Colombia. Cali. Intensivista y Cardiólogo.. Electrofisiólogo. Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Clínica CES. Fundación Valle del Lili. Alberto Negrette Salcedo. Clínica Las Américas. Internista. Bogotá. Hospital Militar Central. Bogotá. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. Editor Revista MED. Alejandro Orjuela Guerrero. Electrofisiólogo y Especialista en Medicina Aero-espacial. Profesor Facultad de Medicina. Clínica Imbanaco. Colombia. Colombia. Internista. Cali. Colombia. Universidad Nacional de Colombia. Director de post-grados en el área cardiológica. Jefe Servicio de Electrofisiología. Medellín. Cardiólogo y Electrofisiólogo.

Cardiólogo y Electrofisiólogo. Jefe Unidad de Electrofisiología. Coordinador Comité de Chagas. Hospital Militar Central. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo Cardiovascular Intervencionista. Máster en Epidemiología Clínica e Investigación. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Velasco Caicedo. Internista. Universidad CES. MD.Instituto de Cardiología. Medellín. Bogotá. MD. Internista. Servicio de Electrofisiología. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Internista.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Fernando Rosas Andrade. Clínica Cardiovascular Santa María. Bogotá. Profesor Adscrito. Colombia. William Uribe Arango. Bogotá. . Co-Director. Luis C. Colombia. Diego I. Villegas García. Vanegas Cadavid. Sáenz Morales. Internista. Director Centro Internacional de Arritmias. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Fundación Cardioinfantil . MD. Víctor M.. Coordinador 2006-2010. Vacca Carvajal. Presidente. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Fundación Clínica Abood Shaio. Bogotá. Colombia. Bogotá. Colombia. MD. MSc. Medellín . Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Fundación Cardio Infantil Instituto de Cardiología. Miguel A. Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Centro Internacional de Arritmias. Jefe Servicio de Electrofisiología. Fundación Cardio Infantil-Instituto de Cardiología. MD. MD. MD. Capítulo de Electrofisiología. Internista. Electrofisiólogo. Fundación Clínica Abood Shaio. Francisco A. CES Cardiología. Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE).

........ ........... Boris V....... MD...................... MD........ MD.............. MD....... Juan F.... 26 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F....... 11 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero......... ................................ Víctor Velasco Caicedo..... 80 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I...................... Juan A............................ Astudillo Ramírez................................................................................... MD.... Juan A............. 44 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos A............... ................................................ MD....... Restrepo Jaramillo..... Fernando Rosas Andrade.... MD............... MD.... .............. MD......... MSc................................................................. MD............................................................................................ MD......................... 21 Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca Víctor M..... MD......... 71 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E...................................... MD....... MD....... 35 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A. .......................... Baena Llanos.......................... Pava Molano.... MD.. ........................................................ ................ Velasco Caicedo........ 29 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C............................... Alirio Balanta Cabezas............... ........ 54 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade.......... MD. Marín Velásquez.......... Bermúdez Echeverry... MD................................... 87 ...................... Alexánder Álvarez Ortíz............................................. ............................................................ PhD............................... ............ MD.................... Vanegas Cadavid......................................................... 3 Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita Mauricio Duque Ramírez..................... MD............................... ...... Alirio Balanta Cabezas.............................................Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Introducción Diego I................... Juan F..... Sáenz Morales.......... Betancourt Rodríguez.... ........... MD.. MD............ 56 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango.............................. 1 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas.................. MD........ 63 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J......... Alexánder Álvarez Ortíz.......................................... ................................ MD....... ......... Betancourt Rodríguez........... Villegas García....................... MD. Baena Llanos..................................... Vacca Carvajal................ Vanegas Cadavid................. MD............................. .. Miguel A........... MD............ .........

......................................................... .......... 127 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E..................................... Gómez Echeverri.... MD............... 123 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio............................................... 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A....................... Carvajal Paz.............................. MD...................................................... Diego I..................... .. Sáenz Morales............... MD................................................................. . .................................... 118 Síndrome de Brugada Carlos A..................................................... ..... 160 ..... Betancourt Rodríguez........ 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A................... Rodríguez Guerrero......................................................................... MD..................... 153 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra................................ MSc.............. ........................................................................................................... ........ ................. MD..... MD....................................................................................................................... MD.................................... MD................... Pérez Molina.................. Medina Durango.............................................. MD................ MD............... ................................. .................. Rincón Arango....................................................................... ................... 104 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez................................ MD.. 142 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L...................................................................... MD................... MD........................................ Vacca Carvajal.......... 145 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A............ 98 Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas Guillermo Mora Pabón........ Vanegas Cadavid. ................ MD........................... MD.......Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J................. ............... 110 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F....................................................................................................................... Luis C.. ................................. 136 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo.

constituyéndose en la forma más común de muerte. Por su parte. pero se olvida proceder a una estratificación y seguimiento más amplios al no considerar que las arritmias ventriculares son consecuencia de las cicatrices dejadas por el infarto y aunque la isquemia residual es uno de sus gatillos. a pesar de que el mismo pueda exhibir una fracción de eyección menor al 35% que “per se” lo pone en riesgo. es situar esta patología en el lugar de importancia epidemiológica que le corresponde. la muerte cardiaca súbita causada por arritmias malignas representa el 85% de todos los casos de muerte por causa cardiovascular. Educación Si bien la patología de las arritmias ventriculares es tan importante en relación con sus consecuencias. o ambas. pueden aparecer a pesar de la ausencia clínica de isquemia. se debe optimizar el manejo farmacológico e intentar modificar el estilo de vida. presíncope. Sin el desarrollo de la suspicacia médica que emana de una buena y correcta pesquisa. Lo más relevante para la comunidad médica en general. “Manzanas versus naranjas” Hasta hace pocos años. Aunque las arritmias ventriculares pueden ser consecuencia de miocardiopatía isquémica o infarto miocárdico. palpitaciones y dolor torácico.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 INTRODUCCIÓN Uno de cada cinco seres humanos fallece por una causa cardiovascular. no puede llegarse a ninguna prevención. En esta oportunidad se presenta el análisis de las arritmias ventriculares y su más funesta consecuencia: la muerte cardiaca súbita. . tales como síncope. Lamentablemente. En ese contexto. Clínica básica La historia clínica sigue siendo el pivote fundamental del diagnóstico y manejo de las enfermedades. se observa con preocupación que en la práctica médica existe una deficiencia en la apreciación de su verdadera magnitud y por ello se hace imperativo expandir su conocimiento y desarrollar acciones apropiadas. al tiempo que se construye un bagaje de detalles clínicos y paraclínicos que permitan al médico y al personal de salud. Estas cifras de vasta magnitud y el perenne deseo del hombre de sobrevivir a la enfermedad. todavía las arritmias ventriculares siguen a la sombra del conocimiento necesario que la comunidad médica debe ganar para ser un participe activo de la prevención de la muerte cardiaca súbita. identificar aquellos pacientes que están en mayor riesgo de sufrir muerte cardiaca súbita. independientemente de que la revascularización haya sido exitosa. todavía se creía que la muerte cardiaca súbita correspondía exclusivamente al infarto agudo del miocardio. en especial de los síntomas que causa. Con frecuencia se deja de estratificar el riesgo de muerte cardiaca súbita cuando el paciente ha sido revascularizado y porta un stent. la prevención de la muerte súbita va más allá de la angiografía coronaria y la cirugía de revascularización miocárdica. disnea. Para elaborar la sospecha diagnóstica se requiere un entendimiento básico de la patología que se investiga. condujeron a la ciencia médica al estudio detallado de las anormalidades eléctricas del corazón. en la actualidad se sabe que ese conocimiento es como confundir “manzanas con naranjas”.

Los desfibriladores y más recientemente la terapia de resincronización cardiaca con o sin desfibrilador. y a pesar de varios estudios multicéntricos internacionales que avalan su beneficio. diabetes. han permitido cambiar la historia natural de las arritmias ventriculares y la falla cardiaca. a ambos. tabaquismo.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Tecnología La adversidad. implantan alrededor de sesenta desfibriladores por millón de habitantes al año. MD. la sociedad no percibe su importancia y se le endilgan costos excesivos inaceptables para los países latinoamericanos. Editor . la mala clase funcional. y en Colombia aproximadamente diecisiete por millón al año. Estas cifras en la población colombiana reflejan que los beneficios de esta terapia de prevención para muerte súbita cardiaca ni siquiera se están aplicando a pacientes que irremediablemente la deberían recibir como aquellos que han experimentado un paro cardiaco y han sido reanimados de manera exitosa (prevención secundaria). y en especial la enfermedad. Sin embargo. Diego I. y en consecuencia la incidencia de muerte súbita. Amén de los factores de riesgo conocidos como dislipidemia. sintomáticos o no. antecedentes familiares de infarto agudo del miocardio y muerte súbita. como Portugal y Grecia. lo cual no se practica en la extensión que amerita. deben agregarse a la lista de variables que hacen vulnerable al portador de miocardiopatía isquémica las arritmias ventriculares complejas o repetitivas. Países europeos con economías menos estables. los pacientes con miocardiopatía isquémica dilatada no son sometidos a estudios complementarios o seguimiento clínico minucioso que facilitarían el reconocimiento de su vulnerabilidad. se hace necesario que estos factores de riesgo sean ponderados en aquellos que tienen mala fracción de eyección. como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita. para definir la pertinencia del implante de un desfibrilador y la terapia de resincronización cardiaca. han llevado al hombre a desarrollar soluciones o avances tecnológicos que están a favor de su evolución y sobrevida. Vanegas Cadavid. Así mismo. Esta revisión se presenta a la comunidad médica con el ánimo de contribuir a su conocimiento y con la aspiración de reducir el impacto negativo de esta patología en la sociedad. los trastornos de la conducción intraventricular como el bloqueo de rama izquierda y la fibrilación auricular. De otra parte.

falleció inmediatamente luego de comunicarla (Figura 1). hay que enfrentar enormes dificultades: una está relacionada con las diferentes definiciones de muerte súbita. aún sin certezas. 3). es diferente la conceptualización de la muerte súbita si hay o no testigos en el momento del evento y los componentes socio-económico-culturales del sitio en donde se produzca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 3 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas.” Jules Henri Poincaré (1854-1912). Incide también quien hace el registro. Además. Muerte súbita arrítmica (7. 8) Desde el punto de vista epidemiológico. Por ejemplo en Estados Unidos se registran cerca de 300. entre 56% hasta 63%. otra es la historia para la familia. Desde el punto de vista de su pronóstico. en poblaciones que pueden ser comparables. pues muchos casos de muerte súbita. que no prevenir en absoluto. pero no la magnitud en la población general. Sólo se tienen datos en la población de estudios que se han hecho en enfermos cardiovasculares con alto riesgo (estudios controlados con antiarrítmicos y/o cardiodesfibriladores). La muerte súbita se presenta en más de la mitad de los casos. el doble. El 80% de las muertes súbitas son de origen cardiaco y se presume que aproximadamente 12. . La primera muerte súbita no violenta documentada relacionada con ejercicio -y seguramente arrítmica. Y otro problema. pueden registrarse como muerte súbita (4).000 a 450.se remonta a la época del Imperio Griego cuando Feidípides -en la Batalla de Maratón y como soldado. en gente que no sabía que tenía -o no se le había detectado. puesto que un accidente cerebrovascular o una disección aórtica. y es más alta si se presenta de manera extrahospitalaria (Tabla 1). se atribuyen y registran como “infarto” o “paro cardio-respiratorio” (2. es decir. primera hora de iniciado el evento -algunos la clasifican como muerte instantánea-. MD. es que en muchos países (incluyendo Colombia) no se lleva un registro específico sobre este tipo de muerte desde el punto de vista epidemiológico. Estatua de Feidípides en la Autopista entre Maratón y Atenas. matemático francés. para llevar la buena noticia a su jefe y a su pueblo. la muerte súbita abortada tiene una alta incidencia de recurrencia.195 metros.3 millones de muertes por cardiopatía isquémica.corrió sin cesar 42.2% de la población) y en Finlandia. se reporta 0. y la otra radica en el mal uso de los registros.algún problema cardiovascular (1).000 casos/ año (0. Se conocen sus mecanismos y en algunos casos su frecuencia en la población vulnerable.4% (5).5% de las defunciones que se producen de forma natural son súbitas (6).de otras latitudes. en “The Foundations of Science” No cabe duda de que la muerte súbita es la forma de muerte más digna para el ser humano. tras la victoria sobre los Persas. Figura 1. Reflexiones sobre la epidemiología de la muerte súbita Para definir y entender la epidemiología de la muerte súbita. Se tienen datos -no tan confiables por lo expuesto.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En 1990 hubo 6. más grave aun. por ejemplo. más de 50% en forma súbita. es difícil precisar la verdadera incidencia de este tipo de muerte. “Es mucho mejor prevenir. o durante las primeras 24 horas después de iniciados los síntomas.

en realidad los enfermos graves no tienen muerte súbita de una manera que se pudiera predecir (12). Poblaciones en riesgo El riesgo de muerte súbita es mínimo -pero de alto impacto. los lunes (Figura 3) y en invierno. ESTADÍSTICAS DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Incidencia (casos/año) Todo el mundo EE. Otro agravante del problema es que dentro del “cajón” de muerte súbita no se discrimina si la causa es muerte súbita arrítmica.si se toma de la población general (0. Circulation 2001. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. la muerte súbita tampoco parece frecuente. o enfermos con falla cardiaca post-infarto y fracción de eyección menor a 35%. especialmente en finales de fútbol. la incidencia de muerte súbita está entre 20% y 35%- Hora del día Figura 2.. Es así como hoy día se sabe que los enfermos con arritmia ventricular asociada con baja fracción de eyección (menor de 35%) e infarto previo (sin aneurisma ventricular y peor. Por otro lado.000 400. con aneurisma). y más en zonas rurales (Figura 4).000 450. De igual forma. El sitio más frecuente -fuera del hospital. Muerte súbita según los meses y la población urbana y rural. son los que tienen más alta probabilidad de muerte súbita. lo cual obedece a un fenómeno dinámico-epidemiológico en donde el poder predictivo en esos enfermos. Europa Occidental 3.es en aeropuertos. La muerte súbita se presenta con más frecuencia en enfermos post-infarto con fibrilación ventricular o taquicardia ventricular recurrente y en enfermos reanimados después de muerte súbita una vez han salido del hospital. En otras palabras.104: 2158. (Figura 2).4% de todas las muertes/año). La muerte súbita arrítmica tiene un patrón circadiano: es más frecuente entre las 6 am. a pesar de su daño cardiaco. en poblaciones de enfermos multi-riesgo cardiovascular. y en centros comerciales (9). Figura 3.UU. Figura 4. . Horas del día con mayor porcentaje de muerte súbita (10).1% a -0. o por cardiopatía asociada e incluso otras causas vasculares como accidente cerebrovascular o ruptura de aneurisma bien sea cerebral o aórtico. es muy bajo.000 Sobrevida <1% 5% <5% *Zheng y et al. En este tipo de pacientes. Días de la semana y muerte súbita (11). hecho que no sucede en caso de asistolia. luego en estadios. y las primeras semanas del mes. su pronóstico varía: es más probable que los enfermos con fibrilación ventricular respondan a medidas de reanimación. y 12 m.000.4 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

el paro cardiaco es la primera manifestación de enfermedad cardiaca (14). Para 50% de las víctimas de muerte súbita.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. pero tan solo 10% de los casos de muerte súbita tienen el perfil de alto riesgo. es casi imposible. b. Ocurre en sujetos sin enfermedad coronaria previa. falla cardiaca o miocardiopatía. pero la correlación no es lineal. Hay un periodo crítico de alta recurrencia durante los primeros seis hasta 18 meses. c. Y ¿cuál es el impacto sobre la fármaco-economía. d. tuvieron un riesgo progresivo en la medida en que estas dos variables aumentaron. con un fondo depresivo como denominador común. e. pero siete de ellos mostraron en la autopsia un infarto agudo del miocardio. mostraron que el subgrupo de enfermos que tuvieron alta frecuencia de ectopia ventricular y compromiso de la función ventricular. Sería necesario tratar 998 personas de cada mil para salvar dos que morirán en forma súbita (Figura 5). 85 (suppl I): I-2 -I-10. el nivel bajo de educación pueden estar relacionados con un riesgo mayor de muerte súbita (16. un infarto cerebral. el aislamiento social y. f. de un modo global. Circulation1992. Los pacientes que murieron súbitamente habían presentado una proporción mayor de cambios de vida importantes en los últimos seis meses (duelo. De manera que predecir individualmente quien o cual está en mayor riesgo. Emerge entonces un problema bioético ¿A quién sí y a quien no? Diversos factores psicosociales pueden influir en el riesgo de muerte súbita. por fibrilación ventricular inducida por un episodio de isquemia miocárdica aguda. la conceptualización y el manejo de la muerte súbita. El estrés. Está acompañada por atero-trombosis (más de 72% de los casos). los enfermos con alto riesgo pueden beneficiarse con el cardiodesfibrilador implantable. 17). Datos del Multicenter Post-Infarction Program. La respuesta no es fácil y la evidencia no es específica. una ruptura torácica y dos estallidos de aneurisma de la aorta abdominal. Representa la primera manifestación de enfermedad coronaria (en 17% a 20% de los casos). Tiempo-dependencia del riesgo Hay una alta incidencia de muerte súbita después de haber sobrevivido a un paro cardiaco. 17 murieron súbitamente. Se presenta con un ritmo circadiano.2% de la población general. Figura 5. y que se menciona por incluir la enfermedad de Chagas dentro de su tipificación (18-20): Muerte súbita tipo I Se caracteriza porque: a. se ha propuesto una clasificación más racional. Ante la confusión que existe sobre la definición. que corresponde a máximo 0. más frecuente en las primeras horas de la mañana. divorcio o pérdida del empleo). Muerte súbita en la población general y en la población en riesgo. especialmente en países del tercer mundo?.como un evento inesperado. Desde el punto de vista del manejo. a los 24 meses la curva se comporta casi como la de la población normal (15). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 5 año. Surge ahora la duda de cual es el momento más oportuno de iniciar la intervención: tan pronto como se detecta o cuando se observa que estas variables están progresando. comúnmente. dos embolias de pulmón. Es ocasionada. Ocurre en sujetos pertenecientes a la población con factores de riesgo. pues el insuceso se presenta -tal como se define la muerte súbita. Las descargas del cardiodesfibrilador implantable estaban relacionadas con arritmias terminales secundarias (13). Myerburg RJ. No sería costo-efectivo implantar un cardiodesfibrilador a toda la población “en riesgo”. Tipos de muerte súbita En un estudio en el que se analizaron 834 fallecidos portadores de cardiodesfibrilador implantable. .

Tabaquismo Está claramente relacionado con la aparición de muerte súbita. La medicación antitrombótica es efectiva en la mitad de los casos. b. en una relación de 7:1 en individuos de 55 a 64 años. c. después de la enfermedad coronaria. Factores de riesgo modificables Se caracteriza porque: a. c. en todos los miembros aparentemente sanos (25). la carga emocionaladrenérgica se dispara. No obstante. b. causando muerte súbita trombótica o embólica (26-29). Otra historia es cómo se reacciona a las condiciones estresantes. Esta asociación entre tabaco y muerte súbita está relacionada con aumento en la adhesividad. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 g. La función ventricular está disminuida. constituyen parte esencial en la formación de placas ateroscleróticas y predisponen a la ruptura de las mismas. Aun así. El primero se encuentra entre el nacimiento y los seis meses de edad -síndrome de muerte en la cuna). Los factores modificables son los mismos factores clásicos de riesgo para atero-trombosis (y no solo para enfermedad coronaria). Una causa frecuente en América Latina es la enfermedad de Chagas. se calcula que 75% a 90% de los casos ocurren en la población masculina (24). Si se hace con hostilidad. propendiendo a incrementos Factores de riesgo para muerte súbita Por lo general los factores de riesgo que se han tenido en cuenta como predictores son aquellos que ocasionan enfermedad estructural en el corazón. e. Muerte súbita tipo II • Edad: existen dos períodos donde el riesgo de muerte súbita en la vida de una persona es especialmente elevado. al contrario de la terapia antitrombótica. Factores de riesgo no modificables Entre los no modificables.5 veces en personas fumadoras. género y carga genética. • Género: la muerte súbita ocurre con mayor prevalencia en varones que en mujeres. La combinación betabloqueadores y amiodarona pudiera ser eficaz. se ha demostrado que dejar de fumar disminuye ese riesgo rápidamente. Generalmente es producida por fibrilación ventricular inducida por isquemia miocárdica aguda (50%) o sustrato cardiaco alterado (50%). que facilitan la aterotrombosis coronaria aguda. El desfibrilador automático implantable ha demostrado ser eficaz. Se presenta en pacientes con enfermedad coronaria ocasionada por infarto agudo del miocardio. Muerte súbita tipo III Se caracteriza porque: a. El “estrés” en sí no es un riesgo determinante. Asimismo. pues la pueden desencadenar alteraciones eléctricas primarias o micro-estructurales aun no identificables (micro-reentrada) (21. como su nombre lo indica. cuyo riesgo aumenta 2. la agregación plaquetaria y las catecolaminas así como el vasoespasmo. llegando a ser hasta de 2:1 en mujeres. Por tanto. El mecanismo más frecuente es una arritmia letal producida en un sustrato miocárdico arritmogénico.6 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. están los inherentes a la condición misma de la persona y que no pueden cambiarse. . • Herencia: uno de los marcadores clínicos que indica mayor riesgo de muerte súbita es precisamente la historia familiar de muerte súbita precoz. La combinación de amiodarona y betabloqueadores ha demostrado eficacia en algunos estudios. d. El control de los factores de riesgo disminuye su frecuencia. en estas familias se debe hacer un estudio sistemático para descartar alteraciones cardiovasculares. y el segundo entre los 45 y 74 años de vida (23). Se presenta en sujetos con y sin enfermedad coronaria. 22). esta relación se equilibra después de los 65 años. d. tales como edad. Hipercolesterolemia Se sabe que los niveles elevados de colesterol circulante y más específicamente la fracción LDL oxidada. La medicación antitrombótica es efectiva en su prevención. sin que ello implique que sea necesario un daño cardiaco para que ocurra muerte súbita. con respecto a las no fumadoras (Estudio de Framingham). h.

y en aquéllos con alteraciones primarias de la conducción interventricular. en el 11 septiembre de 2001 se reportó un inusitado número de muerte súbita tanto en la ciudad de Nueva York como en otras ciudades distantes. y 12 m. la causa más frecuente de muerte súbita con relación al ejercicio es la miocardiopatía hipertrófica.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Se sabe que estimulantes como las anfetaminas y el metilfenidato causan incremento de la frecuencia cardiaca y presión sanguínea. En esta población. existen factores socioculturales que se asocian con la aparición de muerte súbita. hay dos clásicos factores desencadenantes que han sido estudiados con mayor profundidad: actividad física y fármacos. En pacientes con enfermedad coronaria el mecanismo más probable es la ruptura de las placas vulnerables. La hostilidad ante los estresores es lo que hoy se define como distrés y como la causa directa del daño o la desestabilización vascular. debido muy seguramente a su abrupto cambio en sus estilos de vida a partir de la II Guerra Mundial. que en individuos con nivel educativo superior. Factores desencadenantes Actividad física (31) El mundo entero ha visto muerte súbita durante el ejercicio. síndrome de Marfán y la de más reciente aparición en los estudios: el commotio cordis o traumatismo torácico no penetrante en ausencia de cardiopatía orgánica. Aunque las dosis terapéuticas sean clínicamente insignificantes. Al igual que en el infarto agudo. la muerte súbita se presenta más el lunes y entre las 6 am. en casos de intoxicación pueden conducir a la muerte súbita del paciente. una alteración eléctrica no identificada -por ejemplo síndrome de pre-excitación Wolff-ParkinsonWhite oculto. Sin embargo. canalopatías (síndrome de QTc prolongado) o miocardiopatía hipertrófica no diagnosticada. las cifras tensionales y la labilidad de las placas inestables o inflamadas (vulnerables). Se ha establecido que el mecanismo que desencadena la muerte súbita puede estar relacionado con el factor de riesgo pre-existente. Farmacológicos (33-35) Existen fármacos tales como los diuréticos no ahorradores de potasio y los mismos antiarrítmicos. miocarditis. el estrés agudo como desencadenante de muerte súbita ha sido ampliamente evidenciado en numerosas oportunidades. defecto en la conducción intraventricular y prolongación del intervalo QT. Igualmente. especialmente en deportistas ya entrenados. síndrome de Brugada o uso de simpaticomiméticos. Por otro lado. En el estudio INTERHEART el mayor factor de riesgo que estuvo involucrado en el momento del infarto agudo del miocardio fue el estrés psico-social. No puede descartarse el uso de psicotrópicos (cocaína. Y además. que al ser utilizados en el tratamiento de patologías cardiacas pueden desencadenar muerte súbita arrítmica. se producen arritmias que terminan en paro cardiaco por alteraciones eléctricas (30). una forma única de taquicardia ventricular es la denominada torsades de pointes (reconocida como la arritmia responsable de los renombrados efectos proarrítmicos de drogas antiarrítmicas) especialmente si hay QTc prolongado pre-existente o disbalances iónicos. bazuco. Asimismo. Otras causas menos frecuentes de muerte súbita en deportistas serían: formas incipientes de displasias arritmogénicas del ventrículo derecho. probablemente al desencadenar incremento de la frecuencia cardiaca. En particular. mientras que en fumadores lo es la trombosis aguda. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 7 inusitados de la frecuencia cardiaca. donde el mecanismo de muerte parece ser el estímulo electromecánico durante el período vulnerable de repolarización ventricular. En atletas jóvenes. mientras que en atletas de mayor edad las causas son de origen isquémico. se reportan como sus causantes o desencadenantes (32). hongos…). Antidepresivos tricíclicos como imipramida y desipramida se relacionan con varias muertes en pacientes jóvenes. . anomalías congénitas de las arterias coronarias. entre las cuales se cuentan la Guerra del Golfo (donde la incidencia de muerte súbita en Israel se vio aumentada dramáticamente con los bombardeos de Irak a este país). y el caso del terremoto que estremeció a California (donde se cuadruplicaron los casos de muerte súbita). como ya se mencionó. se ha demostrado que la incidencia de episodios de muerte súbita post-infarto ocurre con una frecuencia cuatro veces mayor en pacientes con bajo nivel educativo. y en doble proporción en mujeres.

• Polimorfismo de nucleótidos (canales iónicos). • Genéticos (enfermedades pro-trombóticas. aunque en más de 90% existe una patología coexistente previa a su ocurrencia. 52 (11): 1107. • Defectos mitocondriales. • Patrones de perfusión alterados. Estos son: • Neuropatía autonómica diabética y no diabética. PATOLOGÍAS ASOCIADAS CON MUERTE SÚBITA * Cardiopatía isquémica * Miocardiopatía hipertrófica * Miocardiopatía dilatada * Miocarditis * Enfermedades infiltrativas (sarcoidosis. especialmente para la forma arrítmica. puede ser muerte súbita. Tabla 2. En la población que tenga estas patologías. Enfermedades causantes de muerte súbita Existe una multitud de causas que pueden originar muerte súbita. hay que pensar que el primer y/o último síntoma. • Inflamación vascular (PCRus). Tabla 3. De ahí la importancia de la especial vigilancia e intervención que requieren estos pacientes. MEDICAMENTOS QUE SE RELACIONAN CON LA APARICIÓN DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Antihistamínicos Terfenadina Astemizol Antimicrobianos Eritromicina Trimetoprim-sulfametoxasol Claritromicina Clortrimazol Azitromicina Ketoconazol Pentamidina Cloroquina Drogas gastrointestinales Cisapride Probucol Agentes psicotrópicos Antidepresivos tricíclicos Haloperidol Fenotiazinas Risperidona Inhibidores específicos de la serotonina Otros agentes Organofosforados Vasopresina Clorhidrato de amantadina Clorhidrato de cocaína “Nuevos” factores de riesgo En los últimos días se han asociado nuevas condiciones que podrían llenar los requisitos para ser considerados como factores de riesgo aislados. Rev Esp Cardiol 1999. Causas de muerte súbita. • Biomarcadores (citokinas e IL-6). • Marcadores moleculares (subtipos de receptores beta). diagnosticada o no (36). Problemas a la hora de establecer y clasificar los tipos de muerte. amiloidosis) * Enfermedades neuromusculares * Cardiopatías congénitas * Hipertensión pulmonar * Estenosis aórtica * Prolapso mitral * Tromboembolismo pulmonar * Síndrome de Wolff-Parkinson-White * Taquicardias ventriculares polimórficas * Síndrome de QT prolongado * Síndrome de Brugada * Fibrilación ventricular idiopática * Enfermedades degenerativas del tejido de conducción * Bloqueo AV completo congénito * Alteraciones electrolíticas * Proarritmia de fármacos antiarrítmicos o no antiarrítmicos * Estrés psíquico y físico importante * Tumores intracardiacos (mixomas) * Traumatismos torácicos (commotio corpore alterado) * Variabilidad RR alterada Fuente: Rodríguez E. . • Turbulencia de la frecuencia cardiaca. En la tabla 3 se presenta la lista de las patologías que más se relacionan con muerte súbita. y con el suficiente poder para ser tenidos en cuenta como tales. Viñolas X.8 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. arritmias hereditarias). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En la tabla 2 se enuncian otros medicamentos que han sido asociados con muerte súbita.

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Pero el gran problema es que, aunque se han demostrado como causantes directos, aun no se conoce -y quizás nunca- el valor predictivo para cada una de estas entidades con el fin de hacer prevención o intervención.

Conclusiones
La muerte súbita es un problema epidemiológico y de gran impacto en la salud pública, así como afectivofamiliar, biológico y médico. Lamentablemente, y a pesar de ser la forma de muerte más digna para el ser humano, aun no se cuenta con las herramientas para poder detectar o predecir de manera individual quien está en riesgo de este desenlace. Se conocen los mecanismos de muerte súbita y la frecuencia con base en algunos estudios controlados, pero su extrapolación y prevención siguen siendo aun inciertos y costosos (dependiendo de si es para otro o para un familiar cercano). Definitivamente el ya convertido en proverbio “es mejor prevenir que curar” se aplica perfectamente para la muerte súbita. Y la única y mejor manera de prevenirla es detectar de forma precoz a los individuos con riesgo cardiovascular -independientemente de la edad- e intervenirlos integralmente pensando en la pared vascular como inicio y final común del proceso aterotrombótico, el mayor responsable de la muerte súbita, incluso de la muerte súbita arrítmica. Pero la raíz fundamental, la etiopatogenia de la muerte súbita, está en la exposición a los factores de riesgo. De ahí que las guías -aunque más exactamente, las políticas de prevención que deben surgir desde el Estado- deben contemplar la educación y promoción, es decir hacer prevención primordial, que no es otra cosa que evitar que los sujetos se expongan al riesgo. Esto implica forzosamente educar y desde la infancia, a través de las escuelas, los medios de comunicación y la familia. Se debe involucrar la biología de la prevención aunada a la biología molecular como un solo elemento integrado. También es crucial enseñar a la comunidad en general las medidas básicas de reanimación y facilitar desfibriladores en sitios de alto riesgo (aeropuertos, estadios, centros comerciales…). Esta es una medida que puede (y lo ha logrado en ciudades en donde se ha implementado) salvar muchas vidas, que en un momento dado pueden corresponder a un ser cercano a nuestros afectos.

Afortunadamente, el desarrollo del conocimiento y el resultado de la mezcla entre cibernética y tecnología, han permitido avanzar enormemente, sobre todo a partir de los finales del milenio anterior. Los cardiodesfibriladores implantables y los re-sincronizadores junto con algunos fármacos, han atenuado el azote de la incertidumbre de morir antes de tiempo y en forma inesperada; es decir, de muerte súbita.

Bibliografía
1. Kuller LH. Sudden death -definition and epidemiologic considerations. Prog Cardiovasc Dis 1980; 23: 1-12. 2. Goldstein S. The necessity of a uniform definition of sudden coronary death: witnessed death within 1 hour of the onset of acute symptoms. Am Heart J 1982; 103: 156-9. 3. Villar J. The cause of death: errors in the death certificate. Med Clin (Barc) 1989; 93: 463-6. Iribarren C, Crow RS, Hannan PJ, et al. Validation of <death> certificate diagnosis of out-of-hospit sudden cardiac death. Am J Cardiol 1998; 82: 50-53. 4. Tunstall-Pedoe H, Kuulasmaa K, Amouyel P Arveiler D, Rajakangas AM, Pajak , A. Myocardial infarction and coronary deaths in the World Health Organization MONICA Project. Registration procedures, event rates, and case-fatality rates in 38 populations from 21 countries in four continents. Circulation 1994; 90: 583-612. 5. Rahe RH, Romo M, Bennett L, Siltanen P Recent life changes, myocardial in. farction, and abrupt coronary death. Studies in Helsinki. Arch Intern Med 1974; 133: 221-8. 6. American Heart Association. 2005 Heart and stroke statistical update. Dallas, TX: American Heart Association, 2005. 7. DP Zippes. Epidemiology and mechanisms of sudden cardiac death. Can L Cardiol 2005 (suppl A): 37-40. 8. Fox CS, Evans JC, Larson MG, et al. Temporal trends in coronary heart disease mortality and sudden cardiac death from 1950 to 1999: The Framingham Heart Study. Circulation 2004; 110: 522-527. 9. Becker L. Public locations of out-of-hospital cardiac arrest. Circulation 1998; 97: 2106-8 10. Herlitz J, et al. Diurnal, weekly and seasonal rhythm of out of hospital cardiac arrest in Sweden. Resuscitation 2002; 54: 133-8. 11. Herlitz J. et al. Diurnal, weekly and seasonal rhythm of out of hospital cardiac arrest in Sweden. Resuscitation 2002; 54: 133-8. 12. Farb A, Tang AL, Burke AP et al. Sudden coronary death: Frequency of active , coronary lesions, inactive coronary lesions, and myocardial infarction. Circulation 1995; 92: 1701-1709. 13. Pratt CM, Greenway PS, Schoenfeld MH, Hibben ML, Reiffel JA. Exploration of the precision of classifying sudden cardiac death. Implications for the interpretation of clinical trials. Circulation 1996; 93: 519-24. 14. Wellens HJJ. Sudden death in the community. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: S104-7. 15. Myerburg RJ, Kessler KM, Castellanos A. Sudden cardiac death. Structure, function, and time-dependence of risk. Circulation 1992; 85 (Suppl 1): I2-10. 16. Ruberman W, Weinblatt E, Goldberg JD, Chaudhary BS. Psychosocial influences on mortality after myocardial infarction. N Engl J Med 1984; 311: 552-9. 17. Weinblatt E, Ruberman W, Goldberg JD, Frank CW, Shapiro S, Chaudhary BS. Relation of education to sudden death after myocardial infarction. N Engl J Med 1978; 299: 60-5. 18. Mendoza M I, Moleiro F, Mendoza B I y Matheus A. Muerte súbita y trombosis coronaria. En: Ateroesclerosis al Día IV. Iván Soltero (Editor). Caracas: Ediciones Asociación Venezolana de Aterosclerosis; 2000. p. 305-11. 19. Zippes D, Whellens H. Sudden cardiac death. Circulation 1998 (21): 2334-51. 20. Muratore C, Belziti C, Gant López J, Di Toro D, Mulassi A, Corte M, et al, por los investigadores del estudio PRISMA. Incidencia y variables asociadas con la muerte súbita en una población general. Subanálisis del estudio PRISMA. Rev Argent Cardiol 2006; 74: 441-6.

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GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

21. Bigger JT Jr, Fleiss JL, Kleiger R, Miller JP Rolnitzky LM. The relationships among , ventricular arrhythmias, left ventricular dysfunction, and mortality in the 2 years after myocardial infarction. Circulation 1984; 69: 250-8. 22. Furukawa T, Rozanski JJ, Nogami A, Moroe K, Gosselin AJ, Lister JW. Timedependent risk of and predictors for cardiac arrest recurrence in survivors of out-of-hospital cardiac arrest with chronic coronary artery disease. Circulation 1989; 80: 599-608. 23. Marrugat J, Elosua R, Gil M. Epidemiología de la muerte súbita cardiaca en España. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (9): 717-25. 24. Zippes D, Whellens H. Sudden cardiac death. Circulation 1998 (21): 2334-51. 25. Guerra S. La historia Familiar es el mejor marcador para la muerte súbita. Disponible en: http://www.diariomedico.com/cardio/n010699.html) Visita: 07/04/2000. 26. Ahe RH, Romo M, Bennett L, Siltman P Recent life changes, myocardial infarction, . and abrupt coronary death. Arch Intern Med 1974; 133: 221. 27. Ruberman W, Weinblatt E, Goldberg JD, Chaudhary BS. Phychosocial influences on mortality after myocardial infarction. N Engl J Med 1984; 311: 552-559. 28. Weinblatt E, Ruberman W, Goldberg JD, Frank CW, Shapiro S, Chaudhary BS. Relation of education to sudden death after myocardial infarction. N Engl J Med 1978; 299: 60. 29. Cuppler LA, Gagnon DR, Kannel WB. Long and short-term risk of sudden coronary death. Circulation 1992; 85 (Supl 7): 11-18.

30. Marrugat J, Elosua R, Gil M. Epidemiología de la muerte súbita cardiaca en España. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (9): 717-25. 31. Boraita A, Serratosa L. Muerte súbita en el deportista. Requerimientos mínimos antes de realizar deportes de competición. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (12): 1139-45. 32. Siscovick DS, Weiss NS, Fletcher RH, Lasky T. The incidence of primary cardiac arrest during vigorous exercise. N Eng J Med 1984; 311: 874-877. 33. Gutgesell H, Atkins D, Barst R, Buck M, Franklin W, Hummes, R. et all. Cardiovascular monitoring of children and adolescents recieving psychotropic drugs. Disponible en: www.Americanheart.org/Scientific/statements/1999/029902. html). Visita: 12/04/2000. 34. Rodríguez A. Cinca J. Isquemia miocárdica y arritmias ventriculares en modelos experimentales: Mecanismos desencadenantes. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (10): 851-9. 35. Alfonzo F. Muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica. Rev Esp Cardiol 1996; 49 (4): 288-304. 36. Marrugat J, Elosua R, Gil M. Epidemiología de la muerte súbita cardiaca en España. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (9): 717-25. 37. Rodríguez E, Viñolas X. Causas de muerte súbita. Problemas a la hora de establecer y clasificar los tipos de muerte. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (11): 1107.

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Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita
Mauricio Duque Ramírez, MD.

Introducción
La aterosclerosis coronaria constituye el sustrato más común para muerte súbita cardiaca y taquicardia ventricular en los pacientes mayores de cuarenta años. Los eventos de muerte súbita cardiaca son consecuencia de taquiarritmias ventriculares, usualmente secundarias a problemas estructurales y moleculares cardiacos (1). Los pacientes que hayan sufrido arritmias ventriculares durante la fase crónica de un infarto del miocardio tienen el riesgo más alto de muerte súbita cardiaca (2) o de repetir la taquiarritmia. Aquellos que hayan tenido síncope con enfermedad cardiaca estructural, también tienen alta incidencia de un evento de muerte súbita cardiaca (3). El riesgo de muerte súbita después de sobrevivir a un evento cardiovascular mayor, no es lineal en el tiempo. Su mayor incidencia ocurre en los primeros seis a dieciocho meses después del evento índice (3). El riesgo varía de 20% a 30% entre los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda y se incrementa de manera exponencial si la fracción de eyección baja de 30%.

con disfunción ventricular izquierda severa, la causa de la muerte súbita es una bradiarritmia en casi la mitad de los casos. Alrededor de 60% de las muertes en hombres y 50% en mujeres que tengan enfermedad isquémica cardiaca, ocurren fuera del hospital o en el servicio de urgencias (5). Hay una disminución de la incidencia de las taquiarritmias ventriculares que es paralela a la disminución de las muertes por enfermedad coronaria. Sin embargo, a pesar de una reducción significativa en la tasa de mortalidad cardiovascular durante los veinte a treinta años pasados, la proporción de pacientes que han sufrido muerte súbita cardiaca ha permanecido constante. En los países en desarrollo la incidencia de muerte súbita cardiaca y taquiarritmias ventriculares es considerablemente menor y paralela a las tasas para enfermedad coronaria.

Tabla 1. CAUSAS DE ARRITMIAS VENTRICULARES • Enfermedad coronaria • Miocardiopatía dilatada idiopática • Miocardiopatía hipertrófica • Displasia arritmogénica del ventrículo derecho • Síndrome de QT prolongado • Proarritmia de medicamentos antiarrítmicos • Anormalidades electrolíticas • Enfermedad cardiaca congénita • Enfermedad valvular cardiaca • Miocarditis aguda • Uso de cocaína • Sarcoidosis y amiloidosis • Tumores cardiacos • Síndrome WPW y taquiarritmias supraventriculares • Síndrome de muerte súbita nocturna inesperada • Síndrome de Brugada • Taquicardia de puntas torcidas inducida por bradicardia • Tirotoxicosis • Trauma torácico (commotio cordis)

Magnitud del problema
Se estima que la muerte súbita cardiaca es la causa de 350.000 a 400.000 eventos cardiacos por año en los Estados Unidos, lo cual constituye una incidencia de aproximadamente 0,1% a 0,2% por año en la población adulta (4). La muerte súbita es la manifestación más común, y a menudo la primera, de enfermedad coronaria, y puede ser responsable de aproximadamente 50% de las muertes por enfermedad cardiovascular en ese mismo país. En 19% a 26% de los casos, el primer evento coronario puede ser muerte súbita (5). Cerca de 80% a 90% de los eventos de muerte súbita cardiaca se asocian con enfermedad arterial coronaria, 10% a 15% con varios tipos de miocardiopatías y sólo una pequeña fracción con enfermedades menos comunes (Tabla 1). En pacientes

catecolaminas). se producen en un miocardio alterado (patológico) y se originan por una alteración transitoria que desencadena y perpetúa la arritmia. Los efectos electrofisiológicos cardiacos pueden deberse a isquemia transitoria y reperfusión. . la demostración de la actividad eléctrica durante la diástole. hipertrofia. además. raza y otros factores La incidencia de las arritmias ventriculares aumenta marcadamente con la edad. cambios autonómicos. trastorno de los miocitos o disfunción de los mismos.12 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Los mecanismos responsables de las arritmias cardiacas generalmente se dividen en categorías de desórdenes de la formación del impulso. acidosis. pero previamente estable. Las anormalidades estructurales en la enfermedad coronaria. La raza negra tiene mayor incidencia de enfermedad coronaria y por lo tanto de taquiarritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca (5). anormalidades en la expresión genética. disfunción del retículo sarcoplasmático. pueden causar proarritmia por prolongación del intervalo QTc (11). los acomplamientos fijos y una variedad de maniobras o técnicas clínicas utilizadas no proveen una prueba absoluta de los mecanismos (9). género. muestran una tendencia hacia el aumento de la frecuencia sinusal y de los complejos ventriculares prematuros antes de la fibrilación ventricular. Así. antiarrítmicos del grupo I como la quinidina. pueden causar fibrilación ventricular mucho más fácilmente en un infarto cicatrizado que en músculo cardiaco normal. el inicio de una taquicardia o complejo prematuro causado por automaticidad anormal. hipokalemia. El término alteración transitoria se refiere a isquemia miocárdica transitoria. un episodio de taquicardia causado por un mecanismo puede precipitar una taquicardia perpetuada por un mecanismo diferente. Se reportan infartos del miocardio cicatrizados en 40% a 75% de las autopsias relacionadas con muerte súbita cardiaca. Se ha demostrado que la isquemia regional y la acidosis pueden causar arritmias recurrentes debido a la dispersión de las propiedades electrofisiológicas. hipomagnesemia. el hallazgo predominante en una proporción significativa de pacientes son las lesiones ateroscleróticas crónicas (estenosis significativas 75%) en múltiples arterias coronarias (10). La tasa para las mujeres es 30% a 50% menor que para los hombres. La hipokalemia puede causar taquicardia de puntas torcidas por el mecanismo de post-despolarizaciones precoces. Parece que la génesis de las arritmias ventriculares durante un paro cardiaco proviene de una interacción compleja entre un sustrato electrofisiológico anormal. alteración del flujo de calcio y cambios en la propagación del frente de onda (6. Varias anormalidades sistémicas también pueden contribuir a la muerte súbita. trastornos en los canales iónicos o en el número y función de las uniones brecha. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto de edad. y la modulación por un trastorno funcional transitorio. Tanto la isquemia transitoria como la reperfusión y la reducción experimental en el flujo sanguíneo coronario. el inicio de una taquicardia por extraestímulos o sobre-estimulación. en especial micro-reentradas de automaticidad. y del grupo III como el sotalol. la enfermedad arterial coronaria aterosclerótica todavía es el sustrato predominante. Es probable que esto refleje un cambio en la actividad autonómica o en el estado hemodinámico. lo cual da soporte al papel de un evento transitorio activo en disparar el inicio de una arritmia potencialmente fatal. Puede ser difícil la diferenciación entre mecanismos. conducción del impulso o combinación de ambos (8). disfunción del sistema nervioso autónomo. sin embargo. fibrosis. A través de maniobras de encarrilamiento se pueden identificar arritmias causadas por circuitos macro-reentrantes. Los registros de Holter del inicio espontáneo de un paro cardiaco fuera del hospital. El riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor en los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. factores metabólicos sistémicos intra o extracelulares (hipoxemia. activación plaquetaria y liberación de toxinas cardiacas. pueden categorizarse como agudas o crónicas. siendo esto particularmente cierto en las arritmias ventriculares. Aunque se ha identificado una gran variedad de anormalidades estructurales en los pacientes que han tenido un paro cardiaco. así mismo. En los estudios de autopsias y de sobrevivientes de muerte súbita cardiaca. 7). anormalidades sistémicas y proarritmia. Sustratos para las arritmias ventriculares Enfermedad arterial coronaria Mecanismos Mecanismos de la muerte súbita cardiaca y las arritmias ventriculares Los mecanismos inductores de las taquiarritmias ventriculares. puede precipitar un episodio de taquicardia sostenida por reentrada. pero solamente 20% a 40% de los pacientes con muerte súbita cardiaca han demostrado alguna evidencia de infarto reciente del miocardio. es importante señalar que las herramientas diagnósticas actuales no permiten determinar de manera inequívoca el mecanismo responsable de las arritmias clínicas o sus bases iónicas o moleculares. El término miocardio alterado se refiere a cicatriz. Por ejemplo.

Esta reentrada puede estar facilitada por la disminución de la conducción en el miocardio dañado. En los pacientes con hipertrofia ventricular izquierda y aumento de la presión . muestra potenciales de acción anormales e indica que la causa de disminución de la conducción es multifactorial.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. es responsable de muchas. Tabla 2. los registros de potenciales de acción de las células que sobreviven regresan a lo normal. En la población adulta con enfermedad coronaria la forma más frecuente de taquiarritmias ventriculares es la taquiarritmia ventricular monomórfica sostenida que se origina del borde de un infarto cicatrizado. como asas de reentrada circulares únicas. más comúnmente se documentan taquicardias ventriculares y bradiarritmias.7% 16. una variedad de factores. La reentrada en el músculo ventricular con o sin contribución del tejido especializado. y pacientes cuya taquiarritmia ventricular polimórfica puede ser una manifestación de isquemia aguda. Se pueden presentar dos grupos de pacientes: aquellos con taquiarritmia ventricular polimórfica que han tenido un infarto previo del miocardio o tienen enfermedad coronaria con disfunción ventricular izquierda. lo cual sugiere que una disminución de la actividad de estas células no contribuye a la conducción lenta. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 13 Aunque la arritmia que más se encuentra durante la reanimación es la fibrilación ventricular. el riesgo promedio de muerte súbita es de 1% por año. un pequeño porcentaje tiene anormalidades importantes relacionadas con enfermedad arterial coronaria no aterosclerótica (origen anómalo de una arteria coronaria izquierda. Existe mucha controversia con respecto al ritmo que precede a la fibrilación ventricular. La taquiarritmia ventricular polimórfica sin prolongación del intervalo QTc.3% 12. Los análisis más recientes de los registros electrocardiográficos en los estudios que reportaron taquiarritmias ventriculares previas a fibrilación ventricular. El tejido miocárdico que sobrevive y está separado por tejido conectivo. revelan que en la mayoría de los casos el ritmo precedente no corresponde a una taquiarritmia ventricular monomórfica sino a un ritmo de flutter ventricular. Aunque la muerte súbita asociada con estenosis aórtica puede resultar de gran variedad de causas. sin embargo. anisotropía y estrías de fibrosis. incluyendo niveles altos de K extracelular y reducción del pH. El área de microreentrada puede ser pequeña aunque es menos común hallar una macro-reentrada alrededor de una cicatriz. en pacientes La estenosis aórtica asintomática se asocia con bajo riesgo de muerte súbita cardiaca. como causa de taquiarritmia ventricular sostenida. cualquiera de las cuales puede constituir un obstáculo anatómico. con enfermedad cardiaca isquémica. establecen la base para la conducción lenta. puede encontrarse en la mayoría de los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. arteritis. se combinan para crear potenciales de acción disminuidos en las células isquémicas que retardan la conducción y pueden llevar a reentrada (9). La reentrada es el mecanismo más común de producción de esta arritmia.5% Enfermedad valvular cardiaca Muchos ensayos clínicos en animales y humanos respaldan el mecanismo de reentrada en el ventrículo. ya sea funcional o anatómica. embolismo y disección) (12). electrogramas fragmentados y actividad eléctrica continua que llevan a reentrada. Se describen tanto la reentrada en figura de ocho. CAUSAS DE MUERTE DURANTE MONITOREO AMBULATORIO (HOLTER) Taquicardia ventricular seguida de fibrilación ventricular Fibrilación ventricular primaria Torsades de pointes Bradiarritmia 62. si no de la mayoría de taquiarritmias ventriculares. Durante la isquemia aguda. en la mayoría de los casos ésta es precedida por una taquicardia ventricular rápida que degenera en fibrilación ventricular (Tabla 2) (1). el miocardio ventricular resecado de pacientes con taquiarritmia ventricular recurrente. En ellos el principal mecanismo para la taquiarritmia ventricular polimórfica es la reentrada.4% 8. provee rutas de activación que atraviesan áreas infartadas que pueden generar reentrada. Aunque más de 80% de los pacientes con muerte súbita cardiaca tienen enfermedad arterial coronaria. En el período post-infarto. circulando alrededor de un área de bloqueo funcional de forma consistente con la hipótesis del círculo “leader” o con conducción lenta alrededor de una zona de bloqueo creada por anisotropía o fibrosis (cicatriz). taquiarritmia ventricular polimórfica o incluso fibrilación ventricular franca (8). En un niño con estenosis aórtica. Zonas estructuralmente discontinuas que separan haces musculares y matrices de colágeno post-infarto.

en los pacientes con miocardiopatía dilatada la asistolia y la disociación electromecánica pueden ser causas muy importantes. las tasas de mortalidad pueden ser tan altas como de 50% por año. aumento temporal de la dispersión de la refractariedad y transporte anormal en la membrana celular. La hipertrofia ventricular y la obstrucción al tracto de salida producen angina. Muchas influencias facilitadoras y moduladoras (automaticidad avanzada y conducción alterada por distensión miocárdica). Los pacientes con miocardiopatía dilatada tienen al menos dos sustratos anatómicos distintos que pueden causar taquiarritmias ventriculares por reentrada. Miocardiopatías Miocardiopatía dilatada no isquémica La miocardiopatía dilatada no isquémica es la causa de muerte súbita cardiaca en 10% de las muertes súbitas que ocurren en adultos. pueden causar el circuito de reentrada estable para generar una arritmia ventricular letal. conducen a la dilatación de los ventrículos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 intracavitaria al final de la diástole. las taquiarritmias ventriculares pueden ser la causa arrítmica. En los pacientes con miocardiopatía dilatada severa. Esta arritmia se presenta usualmente en el período post-operatorio inmediato y puede cursar con paro cardiaco o síncope. En estos pacientes los indicadores de alto riesgo son la insuficiencia mitral severa. en las cadenas ligeras de la miosina y en la titina. principalmente después del reemplazo valvular. Se describen varias mutaciones en la cadena pesada de la betamiosina. Se sabe que la cicatrización subendocárdica extensa. significa alto riesgo de muerte súbita cardiaca. en ellos. Es probable que en estos casos el mecanismo subyacente se relacione con un circuito de reentrada intramiocárdico causado por miocardio enfermo o fibrótico. Al menos en algunos de estos pacientes. se cree que la causa primaria de la taquiarritmia ventricular sea la isquemia subendocárdica. falla cardiaca y arritmias ventriculares.400 pacientes estudiados en catorce investigaciones diferentes. aunque se han implicado orígenes virales. Recientemente se demostró que los pacientes con enfermedad valvular pueden tener taquicardia por reentrada en las ramas. de éstas 28% fueron súbitas. la taquiarritmia ventricular sostenida es indistinguible de la que se observa en los pacientes con enfermedad coronaria. Otros factores que pueden influir son los neurohormonales (como el exceso de catecolaminas circulantes y el tono simpático alto). que pueden inducir proarritmia (14). En más de 1. en la alfa tropomiosina. La bradiarritmia puede resultar directamente del bloqueo AV causado por la calcificación sobre el sistema de conducción o causado en forma refleja por mecanismos neurocardiogénicos. autoinmunes y genéticos. las fluctuaciones electrolíticas con la terapia diurética y el uso concomitante de antiarrítmicos o inotrópicos. Rupturas claves a nivel celular producen anormalidades en el potencial de reposo de membrana. este tipo de arritmia puede ser la culpable (13). La muerte súbita cardiaca es rara en los pacientes con prolapso valvular mitral. La tasa anual de muerte súbita cardiaca es de 2% a 4% en adultos y de 4% a 6% en niños y adolescentes. Además. en más de una tercera parte de los pacientes (40%) que han tenido miocardiopatía y taquiarritmias ventriculares puede observarse taquicardia sostenida por reentrada en las ramas. Su prevalencia en la población general es de 1 en 500. Aproximadamente en 60% de los pacientes. Dichos hallazgos tienen implicación clínica importante ya que se ha reportado muerte súbita cardiaca después de cirugía de válvula mitral (con pico aproximado a las tres semanas). También se sabe que la taquiarritmia ventricular no sostenida en pacientes con miocardiopatía dilatada.14 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. con la consecuente disfunción sistólica y generación de taquiarritmias ventriculares por reentrada. en la troponina cardiaca T e I15. Sin embargo. la ectopia ventricular y la historia familiar de muerte súbita. Los pacientes con . la tasa de mortalidad a cuatro años fue de 42%. en la proteína C que se une a la miosina. Aunque las taquiarritmias ventriculares pueden ser un factor predominante como desencadenantes de muerte súbita cardiaca. La causa de la miocardiopatía dilatada aún permanece sin definir por completo. así como la fibrosis intersticial y perivascular. Estas últimas y la muerte súbita pueden ocurrir en ausencia de otros síntomas y pueden ser impredecibles. pero esto es especulativo. sobre todo en pacientes con disfunción ventricular izquierda avanzada (15). El síncope es otra variable que puede identificar pacientes en alto riesgo de muerte súbita cardiaca. El 70% de las muertes súbitas en pacientes con miocardiopatía hipertrófica ocurre antes de los treinta años de edad y la mayoría se asocian con el ejercicio. Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica es el desorden cardiaco genético más común que resulta de una mutación en uno de los genes que codifica las proteínas de la sarcómera del músculo cardiaco. la enfermedad coronaria coexistente puede ser la causa en algunos individuos de mayor edad.

El cuadro clínico es dominado por la presencia de taquiarritmias ventriculares. y en raras ocasiones. la región infundibular y el área postero-basal. aunque no específico. una cámara ventricular puede estar tan severamente hipodesarrollada que exista un solo ventrículo funcionante. En la tabla 3 se asigna el riesgo relativo a cada uno de los factores de riesgo para muerte súbita cardiaca en pacientes con cardiopatía hipertrófica (16). que indica.000 habitantes.1 Mortalidad a seis años 5% (1%-9%) 7% (1%-13%) 18% (4%-33%) 35% (25%-100%) Se aprecian cambios electrocardiográficos hasta en 90% de los pacientes. es la presencia de ondas T invertidas en las derivaciones precordiales V1 a V3. constituye 5% de la tasa total de mortalidad pediátrica. IDENTIFICACIÓN DE PACIENTES DE ALTO RIESGO Factor de riesgo Hipotensión durante ejercicio Síncope Taquicardia ventricular no sostenida Historia familiar Espesor de la pared ventricular > 30 mm Índice de factores de riesgo 0 1 2 3 RR 2. para evitar su paso por el ventrículo derecho. el septo interventricular y el ventrículo izquierdo.9 4. y un defecto genético localizado en los cromosomas 1 y 4. sino que tienen falla cardiaca progresiva debido a sobrecarga de volumen. aun las arritmias atriales (inducidas por las incisiones atriales durante la cirugía) Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Este síndrome se caracteriza por miocardiopatía. el hallazgo más común. El cambio patológico típico es un reemplazo del miocardio por grasa con células miocárdicas y tejido fibroso entremezclados. hipotensión inducida por el ejercicio y síncope. En 30% a 50% de los pacientes con este síndrome puede haber un trastorno familiar con herencia autosómica dominante que afecta mayormente a hombres. Por lo tanto. Aunque algunas de las condiciones mencionadas en los adultos constituyen causas importantes de muerte súbita cardiaca en niños. el flujo sanguíneo de las venas cavas superior e inferior se dirige hacia la arteria pulmonar. un marcado gradiente en el tracto de salida. La interacción de estas variables ha sido mejor estudiada en la tetralogía de Fallot. más de 50% de estas muertes probablemente son el resultado de una enfermedad cardiaca congénita. predisponen en algunos casos a arritmias atriales y ventriculares. La incidencia reportada de 1. aunque el valor predictivo positivo de estos hallazgos es bajo.4 2. Debido a que las taquiarritmias ventriculares se originan de la pared libre del ventrículo derecho. Debido a que no hay ventrículo subpulmonar. . Muerte súbita en niños con enfermedad cardiaca La muerte súbita cardiaca es mucho menos común en niños que en adultos. Hoy los pacientes que tienen esta condición fisiológica de “ventrículo único” son tratados con la cirugía de Fontan o sus variantes. que han tenido episodios sostenidos de taquiarritmias ventriculares o que tienen una fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca. hipertrofia severa. cualquier aumento en la presión venosa pulmonar puede producir una disminución significativa del gasto cardiaco. Puede ocurrir muerte súbita durante el ejercicio (17).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. las intervenciones quirúrgicas y las arritmias son las causas más importantes de muerte durante el seguimiento a largo plazo. Tabla 3. un riesgo altísimo para muerte súbita cardiaca. Recientemente se han identificado genotipos como la mutación de la proteína que codifica para la troponina T. Los sitios más comprometidos son el ápex. Otras indicaciones de alto riesgo de muerte súbita cardiaca son la taquiarritmia ventricular no sostenida en el monitoreo ambulatorio. la morfología de la taquicardia es de bloqueo de rama izquierda con un eje izquierdo. En algunos estudios se ha demostrado que el estudio electrofisiológico positivo para la inducción de arritmias ventriculares sostenidas es útil para estratificar el riesgo (16). En algunos tipos de enfermedad congénita cardiaca. se observa taquiarritmia ventricular en casi 10% de estos pacientes y la incidencia de muerte súbita es de 2% a 3% (18).0 1. aunque se pueden observar arritmias atriales en una cuarta parte de los pacientes. lo que conduce a la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada.8 1. Estos pacientes no sólo son cianóticos. principalmente ventricular derecha. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 15 mayor riesgo son aquellos que han sobrevivido a un paro cardiaco previo. En estos casos.5 a 8 por 100. Las cicatrices de la atriotomía y la ventriculotomía y la sobrecarga de volumen y presión persistentes inherentes a algunas reparaciones.

su pronóstico generalmente es pobre. del gen HERG en el cromosoma 7 y del gen KvLQT1 en el cromosoma 11 son transmitidas en forma dominante y constituyen 90% de los casos de síndrome de QT prolongado congénito (síndrome de Romano-Ward). Algunos pacientes con enfermedad cardiaca congénita desarrollan hipertensión pulmonar secundaria (síndrome de Eisenmenger). éstas podrían estar causadas por una reducción de la corriente de potasio durante la repolarización normal o por una corriente de entrada anormalmente prolongada llevada a cabo por los canales de sodio o calcio durante la segunda fase . y es cuatro veces más común con arritmias atriales mal controladas (17-19). y el ventrículo derecho servía como sistémico. es la más frecuente de todas (50% a 60%) y produce un intervalo QT prolongado con ondas T melladas pero sin acortamiento significativo del intervalo QT corregido. El ventrículo derecho en falla tolera pobremente las frecuencias cardiacas rápidas y puede precipitar taquiarritmias ventriculares y muerte súbita. y la muerte súbita es una causa común en estos casos. En estos casos. hipomagnesemia.16 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. medicamentos antiarrítmicos y catecolaminas. esto se manifestaba como disfunción ventricular derecha. La manifestación fenotípica de estos defectos genéticos es una prolongación anormal del intervalo QT en el electrocardiograma y la predisposición a desarrollar un tipo de taquiarritmia ventricular polimórfica. cuyo parámetro vulnerable es la prolongación de la duración del potencial de acción. del potencial de acción. el tratamiento es la mexiletina (bloqueador de los canales de sodio) y marcapasos a frecuencias altas. llamada taquicardia de puntas torcidas. El mecanismo de muerte súbita puede ser hemodinámico o arrítmico (taqui o bradiarritmia) (18). Este mismo gen se asocia con problemas del síndrome de Brugada y la enfermedad de Lev/Lenegre. las manifestaciones de la enfermedad y la severidad son variadas (Tabla 4) (20). en los pacientes con mutación en el cromosoma 7 que afecta la subunidad alfa del canal Ikr. Síndrome de QT prolongado congénito (hereditario) El síndrome de QT prolongado congénito comprende un grupo de desórdenes genéticos que afectan los canales iónicos cardiacos. En muchas de estas condiciones. Las mutaciones del gen SCN5A en el cromosoma 3. sino que la extensa cirugía requerida para crear el cruce auricular también los predispone a arritmias atriales. Debido a que las anormalidades genéticas son heterogéneas (a la fecha se han identificado al menos veinte mutaciones en los cromosomas 3. parte del tratamiento es mantener unos niveles altos de potasio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden desembocar en compromiso hemodinámico severo y muerte por arritmia (17). Anormalidades eléctricas primarias Son aquellas condiciones en las cuales una anormalidad eléctrica predispone a taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular en ausencia de enfermedad cardiaca estructural aparente. También se describen anormalidades genéticas en el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (la forma recesiva asociada con sordera). la mayoría de los síntomas ocurren durante ejercicio. la estenosis aórtica y los defectos septales ventriculares. La mutación en el cromosoma 11 afecta la subunidad alfa del Iks. Se conocen varios factores que pueden causar post-despolarizaciones precoces: hipokalemia. con el tiempo. 80 a 90 lpm. 50% de las muertes ocurren en reposo y por estímulo auditivo. en los pacientes que tienen mutaciones en el gen SCN5A en el cromosoma 3 (el cual codifica el canal de sodio). Hasta hace poco la corrección quirúrgica estaba confinada a las aurículas. Este flujo de entrada de sodio o calcio determina el potencial de transmembrana al cual se dispara una respuesta. Otro subgrupo en alto riesgo para arritmias atriales y ventriculares malignas es el de aquellos que han tenido una transposición de los grandes vasos. el electrocardiograma puede proveer una clave para su diagnóstico y usualmente existe un componente familiar (20). Este intervalo QT se acorta con el ejercicio y la taquicardia de puntas torcidas tiende a ocurrir en reposo y durante períodos de taquicardia. el intervalo QT tiene un segmento isoeléctrico largo con una onda T alta y picuda. Síndrome de QT prolongado y taquicardia de puntas torcidas La taquicardia de puntas torcidas es un ejemplo de una arritmia desencadenada por post-despolarizaciones precoces. 7 y 11). Otros tipos de enfermedad congénita cardiaca en los cuales se ha reportado muerte súbita cardiaca tardía son la anormalidad de Ebstein. la tasa reportada de muerte súbita es de 2% a 5%. Estos pacientes no solamente tienen el sustrato para taquiarritmias ventriculares. Por ejemplo. Por otra parte. principalmente al nadar.

La estimulación simpática. La tasa de eventos cardiacos en los familiares afectados es baja: síncope en 0.2%. Aunque muchos medicamentos pueden causar prolongación del intervalo QT. la historia de eventos cardiacos previos y una frecuencia cardiaca elevada (19). principalmente izquierda.5 7q 35-36 3p 21-24 4p 25-27 21q 22. Ocurre síncope típicamente en asociación con emoción intensa.9% por año. El estudio cooperativo internacional.5% para sotalol. En la tabla 5 se observa la lista de las causas más frecuentes de síndrome de QT prolongado adquirido (22). La incidencia de taquicardia de puntas torcidas es de 0. no es clara aún la génesis de las taquiarritmias ventriculares en los pacientes con QTc prolongado (21). Los estudios demuestran una dispersión espacial de la repolarización a lo largo del eje transmural de los ventrículos izquierdo y derecho lo cual se hace evidente por la actividad diferencial entre los miocitos epicárdicos. la quinidina y el sotalol son los causantes de la mayoría de los episodios de taquicardia de puntas torcidas. De manera típica la presentación inicial . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 17 Tabla 4. podría aumentar de manera periódica la amplitud de las post- despolarizaciones precoces para provocar taquiarritmias. La edad promedio está entre mediados de los treinta y principios de los cuarenta y la proporción hombre a mujer es aproximadamente 2:1.5% a 8. La frecuencia de síncope es de 5% por año y la mortalidad cardiaca de 0. es decir fibrilación ventricular sin evidencia alguna de enfermedad cardiaca estructural después de una evaluación cardiaca exhaustiva. Síndrome de QT prolongado adquirido La taquicardia de puntas torcidas se reconoce como un efecto adverso impredecible de medicaciones como la quinidina.5% y muerte cardiaca en 0. La edad promedio en que se presenta el primer evento cardiaco es en pacientes de 12 ± 14 años con QT prolongado. La estimulación alfa-adrenérgica también aumenta la amplitud de las post-despolarizaciones precoces inducidas por cesio.1 17q23 Canal Iks Ikr INa ? Iks Iks Ikl Porcentaje 50-60 30-35 10-15 ? < de 3 0. Sin embargo. GENÉTICA DEL SÍNDROME QT PROLONGADO Nombre LQT1 LQT2 LQT3 LQT4 LQT5 LQT6 LQT7 Gen KvLQT1 HERG SCNA5 ? KcNE1 KcNE2 KCNE2 Cromosoma 11p 15. mediomiocárdicos y endocárdicos. El 69% son mujeres y 85% de los casos tiene un miembro de la familia con un intervalo QTc mayor a 440 ms. y alrededor de 2.6 KvLQT1 codifica las proteínas de la subunidad alfa y KcNE1codifica las proteínas de la subunidad beta del canal Iks. seguidos por la hipokalemia y la amiodarona. Las post-despolarizaciones precoces desde los miocitos medioventriculares (zona M) pueden ser el transfondo de los complejos ventriculares prematuros que inician o perpetúan la taquicardia polimórfica o la torsades de pointes en pacientes con QTc prolongado. la proporción relativa de pacientes con fibrilación ventricular idiopática aumenta y puede llegar a representar hasta el 15% de todas las causas de fibrilación ventricular en pacientes menores de cuarenta años de edad. Fibrilación ventricular idiopática Aproximadamente sólo 1% de los pacientes tiene fibrilación ventricular idiopática.8% para quinidina. ha aportado gran conocimiento epidemiológico de este síndrome (20). En este estudio de observación el riesgo de síncope o muerte súbita estaba relacionado con la longitud del QTc. que prolongan el intervalo QT probablemente por alteración del balance entre las corrientes de entrada y salida.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. actividad física vigorosa o excitación por estímulos auditivos. lo que a su vez refleja diferentes densidades de los canales de potasio y sus subtipos en estas regiones. La marcada dispersión de la repolarización transmural puede crear una ventana vulnerable para la generación de mecanismos de reentrada. Es poco usual una historia familiar de muerte súbita. prospectivo longitudinal iniciado en 1979. En poblaciones que se espera tengan baja incidencia de enfermedad cardiaca isquémica.1 21q22. a su vez inhibidas por magnesio. Los hallazgos experimentales sugieren un papel importante de la heterogeneidad de la repolarización transmural.

Si la actividad persiste. sostienen la hipótesis de que el síndrome es una anormalidad eléctrica primaria. ocurre un evento arrítmico en 34% de los pacientes previamente sintomáticos y en 27% de los que no habían tenido evento previo. Aunque la patogénesis subyacente de los cambios del electrocardiograma no está clara todavía. En muchos de ellos el diagnóstico se hace mediante electrocardiograma de rutina. seguidos por salvas de ráfagas monomórficas y bidireccionales. Desde el punto de vista morfológico. En estos casos las taquiarritmias ventriculares son desencadenadas por emociones o actividades físicas y pueden ser reproducidas con infusión de isoproterenol o durante ejercicio. Anormalidades electrolíticas Hipokalemia Hipomagnesemia Bradiarritmias Estados nutricionales alterados Jugo de uva Enfermedad cerebrovascular Hemorragia intracraneana y subaracnoidea Enfermedad cerebrovascular aguda (stroke) Trauma intracraneano IV: intravenoso. pentamidina) Quimioterapéuticos (antraciclinas) Antagonistas de la serotonina (ketanserina) Insecticidas órgano-fosforados Calcioantagonistas (Bepridil) Antivirales (amantadina) Proquinéticos (cisaprida) Taquicardia ventricular polimórfica sensible a las catecolaminas Esta es otra variante de las taquiarritmias ventriculares polimórficas. disopiramida. la única forma de diagnosticarlo es mediante el electrocardiograma. presentan una secuencia típica de eventos durante el ejercicio: la taquicardia sinusal conduce hacia una taquicardia de la unión. pero el intervalo QT es normal (24). se sugiere que puede estar relacionada con el hallazgo morfológico de espiga y domo del potencial de acción de las células epicárdicas. La diferencia de estos pacientes con los anteriores es que el latido de la taquiarritmia ventricular polimórfica tiene un intervalo de acoplamiento muy corto (245 + 28 ms). Los hallazgos típicos incluyen morfología de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V2 y hasta V3 (26-28). . TMT-SMX: trimetoprim-sulfametoxasol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 5. y aunque el electrocardiograma en reposo es normal.* Síndrome de Brugada Los hermanos Brugada describieron un nuevo síndrome en pacientes con un patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST asociado con muerte súbita en ausencia de enfermedad cardiaca estructural demostrable. propafenona ibutilide y dofetilide Clase III Sotalol. complejos ventriculares prematuros aislados aumentan en frecuencia y se vuelven polimórficos. Durante un seguimiento promedio de 34 ± 32 meses.18 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Hasta en 25% de los pacientes se observa una “tormenta eléctrica” que termina en fibrilación ventricular (23). eventualmente se pueden presentar taquiarritmia ventricular bidireccional. quinolonas. Aún no se sabe si esta entidad se puede separar de la fibrilación ventricular idiopática. El riesgo de recurrencia de síncope o muerte súbita cardiaca es alto. la taquiarritmia ventricular polimórfica de estos pacientes luce como una taquicardia de puntas torcidas típica. TMT-SMX*. Usualmente son niños con historia familiar de síncope o muerte súbita hasta en 30% de los casos. taquiarritmia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular (25). flecainida. amiodarona Otros medicamentos Agentes tricíclicos y tetracíclicos Fenotiazinas. es muerte súbita causada por fibrilación ventricular sin síntomas precedentes. procainamida Clase IC Encainida. Posteriormente. la edad diagnóstica promedio es de 38 ± 17 años y la mayoría son hombres (proporción 8:1 hombre a mujer). CAUSAS DE SÍNDROME DE QT PROLONGADO ADQUIRIDO Agentes antiarrítmicos Clase IA Quinidina. haloperidol Ketoconazol Antihistamínicos (astemizol y terfenadina) Antibióticos (eritromicina. Variante de acoplamiento corto de la taquicardia de puntas torcidas Existe un subgrupo de pacientes adultos jóvenes que se presenta con taquiarritmia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de enfermedad cardiaca estructural significativa. Hasta el momento. Hallazgos recientes de estudios genéticos que ligan el síndrome de Brugada con una mutación de un gen para un canal iónico. Estos pacientes usualmente tienen una muerte súbita previamente abortada o síncope. bretilio.

et al. Driscoll DJ. el cual ha recibido gran variedad de nombres: en Thailandia. . Esta entidad ha sido llamada fibrilación ventricular inducida por el vago. Sra JS. las características de la conducción de las vías accesorias permiten una conducción anterógrada tan rápida durante la fibrilación atrial. Ambulatory sudden cardiac death: . Priori S. Narasimhan C. Sheikh SH. Estos hallazgos son consistentes con la presentación clínica de síncope y muerte súbita cardiaca que ocurre durante el sueño o reposo y no durante el ejercicio. 6. 12. Roberts R. Pokkuri o “muerte súbita de noche” (29). Fisher R. Arteriosclerosis of coronary arteries in den unexpected deaths. Corrado D. Kessler KM. 52 (6 suppl): III 27-33. se prefieren medicinas efectivas en muchas circunstancias clínicas como en el control de la fibrilación atrial. Stevenson LW. Sudden cardiac death: structure. 17. Circulation 1997. Molecular genetic basis of hypertrophic cardiomyopathy: genetic markers for sudden cardiac death. 13. New York: WB Saunders Publishing Co. 26: 1778-92. p.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. J Am Coll Cardiol 1985. Ann Intern Med 1991. en Filipinas. el enfoque no farmacológico continúa ganando terreno. En algunos pacientes. Castellanos A. 34: 1056-1068. Lai Tai o “muerte durante el sueño”. et al. 88: 2953-2961. 24: 461-540. Existe una tremenda heterogeneidad en el corazón normal y nada que decir del enfermo. 14. 79: 756-765. el intervalo RR más corto durante fibrilación atrial es 250 ms (240 lpm). 85 (suppl 1): I-2-I-10. en especial con el alto número de eventos que se registran cada año. Blomstrom-lundqvist. siempre estaba presente antes de los episodios de fibrilación ventricular. 8. . Perper JA. Síndrome de Wolff-Parkinson-White La prevalencia estimada de las vías accesorias que conducen de manera anterógrada es de 1 a 3 por 1. pero aproximadamente 30% de ellos han sido asintomáticos o han tenido síntomas menores previos. Hoffman BF. function and time-dependence of risk. Sudden unexpected death in children and adolescents. Bibliografía 1. En estos pacientes la conducción anterógrada es rápida. uso de la digital. lo cual genera propagación del domo desde sitios donde éste se mantiene en lugares que lo han perdido. La incidencia estimada de tal complicación es de una por cien pacientes año. Stevenson WG. Es interesante el hecho de que ésta pueda ser también responsable del síndrome de muerte súbita inexplicada. Bayes de Luna A. puedan afectar el sustrato electrofisiológico tan diverso de una manera uniforme y prevenir así las arritmias. Cardiac arrest and sudden cardiac death. Middlekauff HR. 3. Myerburg RJ. Heart J 1992. Kuller L. esto causa re-excitación local a través de un mecanismo reentrante de fase 2 (30). PACE 2003. Cooper M. Tamburro P Wilber D. mechanisms of production of fatal arrhythmia on the basis of data from 157 cases. Edwards WD. 16. Basso C. Am Heart J 1989. Circulation 1993. Myerburg RJ. Deshpande S. et al.. Circulation 1966. 124: 1035-1045. 4. et al. Sudden death prevention in patients with advanced ventricular dysfunction. 7. ed.000 habitantes. et al. 9. 114: 1013-1019. Kuller LH. 9: 88-99. 5. Task Force on Sudden Cardiac Death of European Society of Cardilogy. Sudden cardiac death. A pesar de la falta de éxito. Sra JS. es decir. En: Braunwald E. 318: 129-133. Circulation 1989. y en Japón. 15. verapamilo intravenoso (puede causar aumento de la conducción anterógrada) y la anormalidad de Ebstein (31. Circulation 1992. 742-779. 5: 118B-121B. 10: 414-416. Resumen Se han caracterizado muchos aspectos de la génesis de la taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular y muchos aún quedan por aclarar.. 1997. 2. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. La inhibición de la corriente a través del canal de sodio causa una pérdida heterogénea del domo del potencial de acción (meseta) en el epicardio ventricular derecho. Lilienfeld A. Jazayeri MR. Dhala A. Otros factores de riesgo incluyen múltiples vías accesorias. que la disfunción hemodinámica y la desorganización del ritmo ventricular conducen a fibrilación ventricular y muerte súbita. Se ha visto que la mayoría de los pacientes que han sufrido fibrilación atrial hemodinámicamente significativa o muerte súbita. Am . J Am Coll Cardiol 1997. Aliot E. lo que hace poco probable que los medicamentos hasta ahora disponible con mecanismos de acción tan focales. Sra J. Cardiac arrhythmias: What do we need to know about basic mechanisms? J Cardiovasc Electrophysiol 1999. Akhtar M. Douglas ZP Mechanisms of clinical arrhythmias. Castellanos A. Curr Prob Cardiol 1999. Guillum RF. Coumel P Leclercq JF. Circulation 1975. 11. Anderson AJ. Ventricular tachycardia in valvular heart disease: facilitation of sustained bundle branch reentry by valve surgery. Eur Heart J 2001. pero hasta que esto ocurra. 22: 1374-1450. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. 32). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 19 Kasanuki y colaboradores describieron un pequeño grupo de pacientes en quienes la fibrilación ventricular idiopática con cambios episódicos del electrocardiograma semejantes a los del signo de Brugada. 117: 151-159. Spectrum of clinicalpathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study. Los cambios del electrocardiograma y la fibrilación ventricular de estos pacientes pueden ser precipitados por estimulación vagal e inhibidos por estimulación simpática. Sudden coronary death in the United States: 1980-1985. Epidemiological study of sudden and unexpected deaths due to arterioesclerotic heart disease. 96: 4307-4313. Blanck Z. han sido previamente sintomáticos para arritmias. Marian AJ. El mecanismo de reentrada ha sido implicado en la génesis de taquiarritmia ventricular/ fibrilación ventricular asociada con el síndrome. Bangungut o “gemir y morir durante el sueño”. Cooley R. 10. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. Unexplained syncope evaluated by electrophysiologic studies and head tilt-testing. Thiene G.

19. 22. El-Sherif N. Wolff-Parkinson-White syndrome an atrial fibrillation. Benhorin J. 12: 973-976. Brugada P Brugada J. 25. Wellens HJ. Lucet V. et al.1999. Topaz O. Sudden unexpected death in persons less than 40 years of age. Viskin S. Idiopathic ventricular tachycardia and fibrillation. Mechanism of ventricular arrhythmias in the long QT syndrome: On hermeneutics. Moss AJ. Futura Publishing Company Inc. A distinct clinical and electrocardiographic syndrome: right . Schwartz PJ. et al. Circulation 1991. Belhassen BI. Brugada J. Brugada R. Durrer D. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. Lindsay BD. Drory Y. Lesh MD. J Cardiovasc Electrophysiol 1997. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the hereditary long QT syndrome. Denjoy I. The long QT syndrome: prospective longitudinal study of 328 families. Edwards JE. Turetz Y. 27: 690-695. Eldar M. et al. 92: 29292934. Brugada P Right bundle branch block and ST segment . 91: 1512-1519. Am J Cardiol 1991. 24. . Hiss Y. Brugada P brugada J. Viskin S. 20. Mode of onset of malignant ventricular arrhythmias in idiopathic ventricular fibrillation. 34: 777-782. Antzelevitch C. 68: 1388-1392. . bundle branch block. 23. Pathologic features of sudden death in children. 95: 2277-2285. 21. Ohnishi S. En: Clinical approaches to tachyarrhythmias. 28. 87: 476-482. J Cardiovasc Electrophysiol 1993. persistent ST segment elevation with normal QT interval and sudden cardiac death (abstract). et al. Crampton RS. Zareba W. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. The Brugada syndrome. 8: 1115-1120. Circulation 1995. Circulation 1995. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease. 10: 1-99.20 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Nademanee K and Towbin J. Cathecolaminergic polimorphic ventricular tachycardia in children: a 7-year follow-up of 21 patients. Moss AJ. 84: 1136-1144. Leenhardt A. 26. 97: 457-460. 4: 356-368. 27. et al. 14: 746. Brugada R. Antzelevich C. Xox JL. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. J Am Coll Cardiol 1996. Ohtuka M. 30. Am J Cardiol 1974. Circulation 1998. Cain ME. Circulation 1997. Kasanuki H. et al. 32. adolescents and young adults. 31. 12:268-271. PACE 1991. Impact of clinical history and electrophysiologic characterization of accesory pathways on management strategies to reduce sudden death among children with Wolff-Parkinson-White syndrome. 29. Bromberg BI. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 18. Chest 1985.

13. IP: índice de prematuridad. Según la clasificación de Lown. la clasificación de dichas muertes que puede usarse en estudios clínicos y epidemiológicos se basa en la información de tales testigos cuando la muerte ocurre fuera del ámbito hospitalario. La mayoría de éstas obedece a arritmias ventriculares. 55.4% de las muertes ocurrieron sin colapso previo (11). aún es un motivo frecuente de muerte. la calidad de vida y el riesgo de muerte cardiaca súbita (7). en dupletas. El desarrollo futuro de nuevos enfoques. En los casos de pacientes bajo anestesia general. muestran fenómeno de R en T o preceden a TV (6. la localización de la muerte y su causa aparente (8. mayor será también el compromiso sobre el pronóstico. Estos métodos de clasificación pueden no arrojar resultados similares y no separar siempre las muertes en los grupos que se estudian desde el punto de vista científico (10). Se han hecho varios intentos para clasificar las arritmias ventriculares y precisar su importancia pronóstica. El más antiguo y usado de ellos es la clasificación de Lown donde las ectopias ventriculares se clasificaban de acuerdo con su frecuencia (grados 1 y 2). Si la persona fue vista consciente. entendiendo que a mayor complejidad de las ectopias y mayor lesión estructural. y se estima en cerca de 50% (1. se concluye que su cerebro tenía buena perfusión antes del evento. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 21 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero. Muchas de las clasificaciones tienen en cuenta la duración de la enfermedad final. polimorfismo (grado 3). los cuales pueden suceder en personas sin enfermedad cardiaca previa o en asociación con enfermedad cardiaca estructural (3). Quizá un esquema de mayor relevancia clínica considerando las ectopias ventriculares prematuras y las arritmias ventriculares en el contexto del tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca de base sea de mayor utilidad. . técnicas de estudio y biomarcadores de arritmias ventriculares podría incrementar el entendimiento de las mismas para reducir incluso más el número de eventos de muerte cardiaca súbita (4). lo cual se juzga de acuerdo con la rapidez con que se pierde la consciencia y desaparece el pulso. Tabla 1. las ectopias ventriculares prematuras se describen como frecuentes o complejas si ocurren más de treinta por hora. CLASIFICACIÓN DE LOWN PARA ECTOPIAS VENTRICULARES Grado 0 1 2 3 4 a b 5 Descripción Sin latidos ectópicos prematuros EVP ocasionales y aislados EVP frecuentes (>1/min o 30 por hora) EVP polimórficas EVP repetitivas Dupletas Salvas EVP tempranas (IP < 1) Clasificación basada en la condición cardiocirculatoria antes de la muerte Muertes presenciadas EVP: ectopia ventricular prematura. con alguna frecuencia disparadas por eventos coronarios agudos. Muerte cardiaca súbita Ya que las muertes súbitas generalmente ocurren fuera del hospital y con frecuencia son presenciadas por testigos sin entrenamiento médico. 9). se observa la condición cardiovascular previa. MD. alerta y sin aparente alteración de sus funciones mentales. 2). o estando dormida podían despertarla fácilmente. son polimórficas. Las guías para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y prevención de muerte cardiaca súbita (8) proponen la clasificación de arritmias ventriculares que se resume en la tabla 2. estaba activa y podía mantener una posición erguida. repetitividad (grado 4) y prematuridad (grado 5) (5).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. A pesar de la reducción en las últimas décadas del número de eventos de muerte súbita de causa cardiaca. 14) (Tabla 1).

Sensación de desmayo . percepción alterada de los latidos. Arritmia ventricular rápida. TV: tres o más complejos prematuros consecutivos de origen ventricular a una frecuencia igual o mayor a 100 por minuto (longitud de ciclo menor a 600 ms). palpitaciones Hemodinámicamente inestable Presíncope La ausencia de síntomas que podrían resultar de la arritmia Aqueja palpitaciones precordiales. Se inicia siguiendo intervalos de acoplamiento corto-largo-corto La variante acoplamiento corto se inicia por un acoplamiento corto normal. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES Clasificación por presentación clínica Hemodinámicamente estable Asintomática Mínimos síntomas Ej. ampliamente irregular con marcada variabilidad en el QRS. se recupera de manera espontánea. desfibrilación). TV bidireccional Torsades de pointes Fibrilación ventricular Continúa en la página siguiente. Síncope Muerte cardiaca Arresto cardiaco Clasificación por electrocardiografía TV no sostenida Tres o más latidos. desde el punto de vista electrocardiográfico por rotación de los picos del QRS alrededor de la línea isoeléctrica durante la arritmia. Usualmente con morfología de BRIHH. la morfología y la amplitud. Flutter ventricular Una arritmia ventricular regular (longitud de ciclo varía 30 ms o menos) aproximadamente a frecuencia de 300 latidos por minuto (LC 200 ms). con una apariencia monomórfica. en cuello o garganta. se revierte el evento. usualmente por arritmia dentro de una hora del inicio de los síntomas. Puede ser experimentado en posición supina Muerte de causa cardiaca no esperada.22 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. ocurre generalmente en el contexto de una miocardiopatía. no hay intervalo isoeléctrico entre los QRS sucesivos. TVS con morfología única y estable de los complejos QRS TVS con morfología de QRS cambiante o multiforme a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. El paciente reporta presíncope así: . . TV mayor de 30 s de duración y/o que requiere terminación por el compromiso hemodinámico en menos de 30 s. la longitud de ciclo.Cambios visuales . usualmente por arritmia súbita dentro de una hora del inicio de los síntomas Muerte de causa cardiaca no esperada. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 2. frecuentemente asociada a toxicidad por digital. así descritas: latidos como golpes o carreras. corta duración. Monomórfica Polimórfica TV sostenida Monomórfica Polimórfica TV re-entrante rama-rama TVNS con morfologia única de los complejos QRS TVNS con morfologia de QRS cambiante a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. usualmente mayor de 300 latidos por minuto/ 200 ms (LC 180 ms o menos). TV característicamente asociada con síndrome de QT largo. TV debido a reentrada que involucra el sistema His-Purkinje. en quien.Alteración de la consciencia . TV con alternancia latido a latido del QRS en el plano frontal. terminan espontáneamente en menos de 30 segundos. saltos de los latidos o pausas. con intervención médica (ej.Malestar Súbita pérdida de la conciencia del tono postural.

reposando. la localización. • Infarto agudo del miocardio. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES. TV: taquicardia ventricular. . en aquellos que fallecieron durante la intubación orotraqueal. • Peso del corazón mayor a 350 gramos. Éstas se clasifican en probables categorías con base en las circunstancias de la muerte. sentado. aquella que se basa en la condición evidente de la circulación inmediatamente antes de la muerte. Hallazgos de patología • Oclusión de uno o más vasos coronarios principales. de otra parte. Guías para manejo de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita (8). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 23 continuación Tabla 2. TVSD: taquicardia ventricular sostenida. de pie. De las clasificaciones que se examinaron. la posición del cuerpo y la condición de la persona descrita por testigos antes de morir. asistolia o arresto no reportado. • Por actividad y postura: activo. El desorden del ritmo aparentemente precedió al colapso circulatorio. monitoreado. electrocardiograma durante el evento. • Electrocardiograma: registro. La causa más documentada es la arritmia ventricular (10). enfermedad coronaria crónica e hipertrofia ventricular izquierda.Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Arritmias ventriculares en prolapso de válvula mitral Arritmias ventriculares después de cirugía para enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano Adaptada de: Task Force. BRIHH: bloqueo de rama izquierda del haz de His. bajo anestesia. • Por nivel de alerta: caminando. Clasificación por enfermedad de base Arritmias ventriculares en enfermedad arterial coronaria crónica Arritmias ventriculares en falla cardiaca Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en desórdenes neurológicos Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca estructural Arritmias ventriculares en síndrome de muerte súbita del infante Arritmias ventriculares en miocardiopatías: . La evidencia sugiere que las denominadas muertes súbitas y haberlas clasificado como arrítmicas. comatoso. • Arritmia terminal: fibrilación ventricular. • Probable causa precipitante. La causa predominante fue evento coronario agudo en los pacientes de muerte arrítmica. eran ocasionadas por la ocurrencia súbita de un desorden del ritmo cardiaco cuando la perfusión periférica. parece ser la más útil para estudiar la muerte súbita porque la divide en categorías que son más relevantes para explicar su mecanismo (10. TVNS: taquicardia ventricular no sostenida.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Muertes no presenciadas Hallazgos de la autopsia Las muertes que no son presenciadas en el momento en que ocurren pueden describirse de forma inadecuada. 11). Efectos de la intervención terapéutica Lawrence (11) estudió pacientes que experimentaron una muerte súbita arrítmica y halló una o más manifestaciones de enfermedad cardiaca en cada una de las 22 autopsias que incluyó. las muertes postoperatorias se clasificaron dentro de colapso circulatorio. Hallazgos electrocardiográficos en el momento de la muerte Fuera del servicio de urgencias son pocos los casos de los que se tiene el ritmo en el momento de morir.Miocardiopatía dilatada . • No evidencia anatómica de enfermedad cardiaca. despierto. • Enfermedad valvular significativa. había sido adecuada. hasta ese momento. La muerte súbita en pacientes hospitalizados se atribuyó a causa arrítmica en aquellos que durante el colapso evidenciaron la arritmia.Miocardiopatía hipertrófica .

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Tabla 3. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA DURACIÓN DE LA ENFERMEDAD TERMINAL Duración de la ET Menos de cinco minutos > 5 min, < 1 hora >1 hora, < 4 horas > 4 horas, < 24 horas > 24 horas, > 1 semana > 1 semana Muertes arrítmicas (%) 45,1 19,5 8,5 6,1 9,7 11,0 Días en falla circulatoria (%) 0,0 6,8 1,7 10,2 22,0 59,3 Todas (%) 26,1 14,8 5,6 7,7 14,8 31,0

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982; 65 (3) 457-64. ET: enfermedad terminal.

Tabla 4. CLASIFICACIÓN POR CATEGORÍA CON RELACIÓN A LA LOCALIZACIÓN DE LA MUERTE Duración de la ET En el hospital Camino al hospital En casa En casa como paciente Otros en casa En el trabajo Camino al trabajo En el sitio de recreación En otra parte Muertes arrítmicas (%) 25,6 2,4 41,5 4,9 36,6 7,3 8,5 6,1 8,5 Muertes en falla circulatoria (%) 86,4 1,7 8,5 8,5 0,0 0,0 0,0 0,0 3,4 Todas (%) 51,4 2,1 27,5 6,3 21,1 4,2 4,9 3,5 6,3

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982 ; 65 (3, 11).

Una clasificación de muerte arrítmica o circulatoria puede fracasar o no ser muy precisa a menos que el electrocardiograma se encuentre registrado al tiempo de la muerte. Cuando tal clasificación es hecha con base en la rapidez con la cual cesa la función cerebral y no son perceptibles los pulsos periféricos, es sólo presuntiva. La clasificación sobre esta base es indudablemente más precisa cuando se conocen los antecedentes médicos de la población y las características demográficas, y cuando todos han sido sometidos a exámenes médicos antes de su muerte. La exactitud es mayor cuando la muerte se observa directamente. En los casos en que esta información estuvo disponible, la clasificación fue de muerte presenciada; la observación se confirmó con base en el electrocardiograma o la autopsia. Cuando las muertes no presenciadas se clasificaron por la ubicación y la aparente actividad del sujeto al tiempo de muerte, las clasificaciones concordaban con las muertes presenciadas. La evidencia de las autopsias y los electrocardiogramas al tiempo del colapso o luego del mismo, no contradijo la clasificación en ningún

caso, pero permitió clasificar algunos casos que de otra manera no se habría logrado. Se estima que el fallo de clasificación en las muertes no presenciadas en el trabajo de Lawrence está cerca de 5%. Una enfermedad aguda terminal de corta duración es buen indicador de causa arrítmica; por el contrario, una de más larga duración no necesariamente es un indicio de muerte en falla circulatoria (Tabla 3). Casi una tercera parte de las muertes que ocurrieron en hospitales se debieron a muerte arrítmica súbita (Tabla 4).

Bibliografía
1. Myerburg RJ, Kessler KM, Castellanos A. Sudden cardiac death: epidemiology, transient risk, and intervention assessment. Ann Intern Med 1993; 119: 1187-97. 2. Myerburg RJ, Interian A Jr, Mitrani RM, Kessler KM, Castellanos A. Frequency of sudden cardiac death and profiles of risk. Am J Cardiol 1997; 80: 10F-19F. 3. Zipes DP Wellens HJJ. Sudden cardiac death. Circulation 1998; 98: 2334-51. , 4. Huikuri HV, Castellanos A, Myerburg R. Sudden death due to cardiac arrhythmias. Engl J Med 2001; 345 (20). 5. Lown B, Wolf M. Approaches to sudden death from coronary heart disease. Circulation 1971; 44: 130-142.

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Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

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6. Lown B, Calvert A, Armington R, Ryan M. Monitoring for serious arrhythmias and high risk of sudden death. Circulation 1975; 51 (suppl III): III 189-III 198. 7. Morganroth J. Premature ventricular complexes. Diagnosis and indications for therapy. JAMA 1984; 252: 673-676. 8. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2006, 48: e247-e346. 9. Hypertension and coronary heart disease: Classification and criteria for epidemiological studies. WHO Tech Rep Ser 1959; 168: 1. 10. WHO Scientific Group: The pathological diagnosis of acute ischemic heart disease. WHO Tech Rep Ser 1970; 441: 5.

11. Lawrence E, Hinkle JR, Tzvi Thaler OD. Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982 65 (3). 12. Report of the Joint International Society and Federation of Cardiology/World Health Organization Task Force on Standardization of Clinical Nomenclature: Nomenclature and criteria for diagnosis of ischemic heart disease. Circulation 59: 607, 1979 13. Poole JE, Bardy GH. Sudden Cardiac Death. In: Zipes DP Jalife J, editors. , Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 3rd. edition. Philadelphia, PA: WB. Saunders Company; 2000. p. 615-40. 14. Rubin AM, Morganroth J, Kowey PR. Ventricular premature depolarizations, cardiac arrhythmia. Philip Podrid, Edit. Williams & Wilkins; 1995. p. 891-906.

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Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca
Víctor M. Velasco Caicedo, MD.; Fernando Rosas Andrade, MD.; Juan F. Betancourt Rodríguez, MD.; Juan A. Baena Llanos, MD.; Alexánder Álvarez Ortíz, MD.; Alirio Balanta Cabezas, MD.

Las presentaciones clínicas de los pacientes con arritmias incluyen taquicardia ventricular, fibrilación ventricular y muerte súbita cardiaca. En la tabla 1 se resumen las presentaciones clínicas en pacientes asintomáticos y sintomáticos. Las arritmias ventriculares sostenidas o no sostenidas pueden ocurrir en individuos con o sin cardiopatía estructural, si bien la severidad de los síntomas no siempre se correlaciona con el tipo de cardiopatía. Por ejemplo, una taquicardia ventricular bien tolerada desde el punto de vista hemodinámico puede acontecer en un paciente con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida. El pronóstico y manejo deben individualizarse en cada caso de acuerdo con los síntomas y la enfermedad cardiaca asociada o subyacente (1).

(2). Arritmias muy rápidas, como la taquicardia ventricular polimórfica, rara vez son asintomáticas, probablemente se relacionan con anormalidades de los canales iónicos y requieren estudio (3, 4). La taquicardia ventricular no sostenida en pacientes con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida, indica riesgo elevado de muerte súbita cardiaca y demanda evaluación adicional o tratamiento (5). El pronóstico y manejo de las arritmias ventriculares asintomáticas no ha sido bien establecido en pacientes con otras enfermedades cardiacas como la miocardiopatía dilatada (6) o la hipertrófica (7).

Síntomas que se relacionan de manera potencial con las arritmias ventriculares
Éstos son: palpitaciones, disnea, dolor precordial, presíncope o síncope. Las palpitaciones o la percepción de irregularidades en el ritmo cardiaco son producidas por un amplio espectro de arritmias y también las pueden referir algunos pacientes en ausencia de arritmias (8). Con menos frecuencia, pacientes con taquicardia ventricular pueden manifestar síntomas de disnea paroxística o dolor precordial en ausencia de sensación de latidos cardiacos rápidos. En estas circunstancias, la disnea o el dolor precordial se relacionan con las consecuencias hemodinámicas de la taquicardia. El “presíncope” es un término vago y con pobre definición; no es un síntoma específico (9). La taquicardia ventricular puede causar síncope de causa no diagnosticada o inexplicable en pacientes con enfermedad cardiaca estructural (10). Pacientes con mala función ventricular y taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inducible en un estudio electrofisiológico, tienen alta incidencia de subsecuentes terapias apropiadas cuando se les implanta un cardiodesfibrilador. En forma similar, los pacientes con función ventricular deprimida pueden tener alto riesgo de muerte súbita (11-13). Los pacientes con síndromes de repolarizacion anormal (síndrome de intervalo QT largo o corto, síndrome de Brugada y taquicardia ventricular catecolaminérgica), se asocian con taquicardia

Tabla 1. PRESENTACIONES CLÍNICAS DE PACIENTES CON ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA CARDIACA 1. Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas. 2 Pacientes con síntomas potencialmente atribuibles a arritmias ventriculares. 3. Taquicardia ventricular estable o inestable desde el punto de vista hemodinámico. 4. Arresto cardiaco

Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas
En los individuos asintomáticos, pueden detectarse arritmias ventriculares en forma incidental por los hallazgos durante registros electrocardiográficos o durante un examen físico. No hay razón para tratar arritmias ventriculares asintomáticas en ausencia de potenciales beneficios, los cuales incluyen la prevención de taquicardiomiopatía y la reducción del riesgo de muerte súbita. Los mayores determinantes de riesgo de muerte súbita cardiaca guardan mayor relación con el tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca asociada y menor con la frecuencia o clasificación de las arritmias ventriculares

puede ser causa de deterioro hemodinámico. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 27 ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. sin embargo. La presentación de una taquicardia ventricular estable y relativamente bien tolerada. 345: 1473-82. Circulation 1999. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. 99: 674-81. et al. 5. la taquicardia ventricular se asocia con hipotensión arterial. la taquicardia ventricular puede tener una frecuencia ventricular media por debajo del límite inferior programado de detección de taquicardia ventricular y puede dar origen a una baja detección de taquicardia ventricular y a que no se activen los algoritmos para terminar la taquicardia ventricular. Si se modifican los límites de detección puede inducirse deterioro hemodinámico y depleción temprana de la batería (16. Arresto cardiaco súbito El arresto cardiaco súbito se produce por asistolia (arresto sinusal.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Priori SG. Lee KL. Una taquicardia ventricular incesante aunque bien tolerada clínicamente. Hauer RN. Pacientes con pobre función ventricular pueden no tener palpitaciones durante la taquicardia. 10: 173-81. El mecanismo desencadenante de un arresto cardiaco súbito no siempre se relaciona con la arritmia. Passman R. • Función ventricular. Circulation 1999. 338: 1369-73. El arresto cardiaco súbito puede presentarse en individuos con corazón sano o enfermo (2). taquicardia ventricular. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. sin embargo. . Circulation 2006. Am J Cardiol 2002. et al. 7. Risk stratification and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Karha J. como resultado de un inadecuado gasto cardiaco se produce muerte súbita cardiaca si el problema no se resuelve con rapidez. Zimetbaum P. 114: e 385-e484. Priori SG. DiCarlo L. Barhanin J. 6. Myerburg RJ. ACC/AHA/ESC 2006. Pacientes con función ventricular normal pueden tener taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inestable si la taquicardia es rápida. 99: 518-28. La estabilidad o tolerancia de una taquicardia ventricular se relaciona con los siguientes aspectos: • Frecuencia ventricular media de la taquicardia. 3. como se observa en el síndrome de intervalo QT largo u otros síndromes de repolarización anormal. La presentación de una taquicardia ventricular estable no indica pronóstico benigno en pacientes con enfermedad cardiaca significativa. 342: 1937-45. • Presencia de conducción retrógrada. Hauer RN. • Integridad de los mecanismos compensatorios periféricos. Castellanos A. Taquicardia ventricular estable con respecto a la hemodinámica Los pacientes con taquicardia ventricular. Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. En estos pacientes la taquicardia ventricular es muy rápida y se relaciona más con síncope y presíncope que con sensación de latidos cardiacos rápidos o palpitaciones (14). et al. La taquicardia ventricular inestable hemodinámicamente es usual pero no sólo se observa en pacientes con función ventricular deprimida. Electrophysiologic testing to indentify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. bloqueo aurículo-ventricular). Cardiol Rev 2002. pueden ser asintomáticos. 89: 1072-6. part I and II. falla cardiaca o taquicardiomiopatía (16). N Engl J Med 1998. 8. hemodinámicamente estable. et al. pobre perfusión tisular y riesgo inminente de arresto cardiaco o shock. 4. Evaluation of patients with palpitations. En pacientes con cardiodesfibrilador. fibrilación ventricular o disociación electromecánica con disminución significativa de la perfusión tisular y pérdida de la conciencia. N Engl J Med 2000. 2. Huikuri HV. 17). Taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable El término “hemodinámicamente inestable” no tiene una definición precisa. Rankovic V. Barhanin J. Buxton AE. Indica que de no haber tratamiento. Josephson ME. se usa ampliamente. Predictors of appropriate implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 2001. ruptura de aneurisma de aorta o alteraciones electrolíticas y metabólicas. part III. lenta. también con factores extracardiacos como tromboembolismo pulmonar. pueden tener una respuesta hipotensiva durante la taquicardia debido a una reacción vasovagal. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. Bibliografía 1. no sugiere ausencia de enfermedad cardiaca y puede observarse en pacientes con función ventricular deprimida (15). Sudden death due to cardiac arrhythmias. habitualmente presentan sensación de latidos cardiacos rápidos que se acompañan de disnea o dolor precordial. Algunos pacientes con corazón normal y taquicardia ventricular monomórfica idiopática o taquicardia supraventricular. Maron BJ.

34: 1082-9. LcLorier P Krahn AD. An update. 16. 39: 1323-8. Evidence that nonsustained polymorphic ventricular tachycardia causes syncope (data from implantable cardioverter defibrillators). 88: 782-4. 12. et al. Mitchell LB. et al. Long-term follow-up in patients with incessant ventricular tachycardia. et al. . 25: 2054-72. Guidelines on management (diagnosis . Hariman RJ. left ventricular dysfunction and negative electrophysiologic testing to cardiac arrest survivors and patients with syncope and preserved left ventricular function and impact of an implantable defibrillator. Swygman CA. 15. Alboni P Benditt DG. 85: 725-8. Executive Summary. 14. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. and treatment) of syncope–update 2004. J Am Coll Cardiol 2002. et al. 91: 606-9. Anderson JL. Am J Cardiol 2002.defibrillators. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 9. Am J Cardiol 2000. Long-term outcome of patients with unexplained syncope treated with an electrophysiologic-guided approach in the implantable cardioverter-defibrillator era. Pires LA. Vincent GM. Pineda EA. Moss AJ. Brignole M. 10. Am J Cardiol 2003. Titus JL.28 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Am J Cardiol 1990. 90: 77-9. Circulation 1999. Comparison of patients with syncope with . Sudden death in patients with implantable cardioverter defibrillators: the importance of post-shock electromechanical dissociation. Schwartz PJ. 99: 1692-4. 66: 831-6. 17. Ravi S. Gallastegui JL. implantable defibrillators (AVID) registry. 11. Wang PJ. Design and results of the antiarr. Hallstrom AP Epstein AE. et al. Stein KM. et al. May LM. The AVID Investigators. et al. et al. hythmics vs. Comparison of event rates and survival in patients with unexplained syncope without documented ventricular tachyarrhymias versus patients with documented sustained ventricular tachyarrhyhmias both treated with implantable cardioverter. Klein GJ. et al. Farmer DM. Circulation 1993. 13. Iwai S. J Am Coll Cardiol 1999. Mittal S. Hu DY. Eur Heart J 2004.

Dado el alto costo del desfibrilador automático implantable y que no está libre de riesgos y complicaciones. . neurológicas. por lo general las pruebas no invasivas que se nombrarán a continuación tienen buenos valores predictivos negativos (que la prueba sea negativa indica bajo riesgo de muerte cardiaca súbita). evento que ocurre casi siempre en la primera hora del ataque debido a la oclusión aguda de una coronaria (1). Miocardiopatía arritmogénica 5. vale la pena conocer qué puede llevar a muerte cardiaca súbita y cómo prevenirla socialmente por los caminos más fáciles y económicos: controlando los factores de riesgo de accidentes cardiovasculares. El riesgo es mayor en hombres que en mujeres. ejercicio. Pava Molano. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 29 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F. taquicardia ventricular catecolaminérgica. En el curso de un evento coronario agudo hasta 50% de los pacientes muere antes de llegar al hospital. dieta.. Miocardiopatía hipertrófica 4. MD. 5. La mayoría de las muertes cardiacas súbitas se deben a una arritmia ventricular letal y ocurren en pacientes con enfermedad cardiaca estructural o como consecuencia de un evento coronario agudo (Tabla 1). es muy baja. Infarto antiguo o evento coronario agudo. QT corto. PhD. fármacos hipolipemiantes. Introducción El término “muerte cardiaca súbita” se refiere a la muerte por causas naturales debido a la cesación abrupta de las funciones cardiacas conocida como paro cardiaco. ácido acetil salicílico … o en el caso de un paciente con alto riesgo de muerte cardiaca súbita por una canalopatía. aproximadamente 3:1 y la mayoría de eventos totales de muerte súbita ocurre en la población general que no tenía enfermedad cardiovascular conocida. Existen poblaciones con ausencia de enfermedad estructural pero que tienen enfermedades que alteran la funcionalidad de los canales iónicos o de la conducción eléctrica y los ponen en riesgo de padecer muerte cardiaca súbita. endocrinas o metabólicas y como tal no es una entidad única que pueda prevenirse o tratarse de manera uniforme. Las siguientes pruebas han sido utilizadas con el fin de evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita en pacientes predominantemente isquémicos o con disfunción ventricular no isquémica. seguidos de aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria y de los que ya tienen enfermedad coronaria establecida. en cada caso en particular de un desencadenante de la muerte súbita: por ejemplo la prevención de un evento coronario mediante estilo de vida. los que tienen disfunción ventricular izquierda y aquellos con una historia de arritmias ventriculares pre-existentes. Canalopatías y otras 1. CAUSAS MÁS FRECUENTES DE MUERTE CARDIACA SÚBITA 1. La prevención de la muerte cardiaca súbita tiene su piedra angular en exploraciones complementarias que poseen sensibilidades muy bajas para detectar a las personas en riesgo. Se dice que los pacientes que sobreviven a dicho evento tuvieron una muerte cardiaca súbita abortada. Tabla 1. Se carece de estudios experimentales en minorías de pacientes con riesgo de muerte El mayor riesgo de padecer una muerte cardiaca súbita lo tienen los pacientes con enfermedad coronaria establecida o aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria. el uso de un desfibrilador. síndrome de Wolff-Parkinson-White. se piensa en una manera de prevenirla. en términos absolutos. La contribución global de los pacientes con canalopatías. El problema La muerte cardiaca súbita es una manifestación fenotípica de múltiples condiciones patológicas cardiacas. Cardiopatía dilatada 3. Brugada. Cuando se habla de evaluación no invasiva del riesgo de muerte cardiaca súbita. Cardiopatía isquémica 2. En este capítulo se discutirán de manera breve las técnicas utilizadas en la evaluación no invasiva de la muerte súbita por taquiarritmias ventriculares. asunto que no tocará este capítulo pero que tiene que ver con la prevención primaria.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La idea de prevenir la muerte cardiaca súbita mediante pruebas no invasivas está lejos de lo ideal y hay que reconocer que en el momento no se tiene la prueba ideal que permita reconocer a las personas en riesgo. Síndromes de QT largo. al menos desde el punto de vista poblacional o en particular de un paciente y prevenirlas de manera costo-efectiva.

El valor predictivo y la sensibilidad del test son bajos. todas las pruebas no invasivas (y aún las invasivas).5 si estaba previamente en fibrilación auricular. trombosis o evento arrítmico agudo. con un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 2. El objetivo en el estudio que acaba de mencionarse fue detectar los pacientes que más se podían beneficiar de la implantación de un desfibrilador (los de mayor riesgo de muerte cardiaca súbita) (7). en el estudio VALIANT (3) 14. Alternancia de la onda T La alternancia de la onda T o TWA (T wave alternans) es una prueba no invasiva que evalúa muy pequeños cambios en altura. Por ejemplo. en un estudio inicial de 866 pacientes con infarto del miocardio. La incidencia puede variar mucho entre los estudios.609 pacientes con disfunción ventricular e insuficiencia cardiaca fueron aleatorizados a recibir valsartán. a pesar de buena especificidad. siendo la óptima entre 100 y 120 latidos por minuto.343 pacientes con cardiopatía no isquémica y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35% durante 52 meses. La presencia de insuficiencia cardiaca clínica incrementa en cinco veces el riesgo de morir independientemente de la etiología de la insuficiencia. ser un marcador de mortalidad global. lo que puede lograrse con ejercicio y por estimulación atrial. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo La fracción de eyección ventricular izquierda ha sido uno de los primeros marcadores que demostró de manera consistente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 cardiaca súbita (por ejemplo canalopatías) y de igual forma de estratificadores de riesgo. éstos últimos tienen más probabilidad de morir por falla de bomba (5). en otras palabras. se cree que la alternancia obedece a dispersión de la repolarización ventricular que podría contribuir al desarrollo de arritmias ventriculares re-entrantes. Aunque la base fisiopatológica se desconoce. la disfunción ventricular izquierda fue un marcador poderoso de muerte cardiovascular (2). El mayor problema de la disfunción ventricular izquierda como marcador de muerte cardiaca súbita (y de los que se mencionarán) es la falta de buena sensibilidad para detectar quienes presentarán muerte cardiaca súbita. Este hallazgo ha superado la prueba del tiempo. es simple. tienen baja capacidad de predecir la muerte cardiaca súbita aunque su ausencia es un buen signo pues sus valores predictivos negativos suelen ser elevados. así. por cada 10% de disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. en el estudio MACAS (MArburg CArdiomyopathy Study) (4) se siguieron 91.3 si estaba previamente en ritmo sinusal y de 4. Insuficiencia cardiaca congestiva (NYHA) Los signos de insuficiencia cardiaca izquierda son un poderoso marcador de muerte total y muerte cardiaca súbita. y el único predictor independiente de eventos arrítmicos mayores fue la disfunción ventricular izquierda. La TWA puede detectarse con técnicas de medición computarizada y depende de la frecuencia cardiaca. anchura o forma que ocurre en latidos ventriculares. a pesar de ser un parámetro muy subjetivo y de naturaleza imprecisa. en diferentes estudios. costo-efectivo y fácil de obtener. que se han hecho por lo general con base en estudios observacionales y como recomendación de expertos. aunque cabe reiterar que la prueba negativa implica muy bajo riesgo de padecer muerte cardiaca súbita.30 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El mayor valor epidemiológico de TWA está en su valor predictivo negativo (cuando el resultado es negativo) con valores tan altos como de 99% en la cardiopatía isquémica y de 95% en la insuficiencia cardiaca. dicho riesgo aumentó 21% por cada 5% de disminución en la fracción de eyección. además de disfunción ventricular izquierda. Los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda en clase funcional II y III de la NYHA. los pacientes con clase funcional IV de la NYHA. latido a latido a nivel de micro voltios. pudiendo deberse a empeoramiento progresivo o agudo de la falla de bomba. en el estudio Ramipril-infarto agudo. Cabe destacar que la TWA puede dejar por fuera de tamizaje a un grupo importante de pacientes por su falta de sensibilidad (por ejemplo: resultado ni positivo ni negativo). captopril o ambos y la disfunción ventricular izquierda fue un criterio predictor significativo e independiente de muerte cardiaca súbita. Entre 30% a 50% de las muertes por falla cardiaca se atribuye a la muerte cardiaca súbita. aunque este último parece tener más significado patológico que normal. positivo e indeterminado. El resultado puede ser negativo. por ejemplo. En la cardiopatía no isquémica también tiene valor en el tamizaje. Parece que la prueba produce resultados sinérgicos con el estudio electrofisiológico en pacientes con cardiopatía isquémica a quienes se habían inducido arritmias ventriculares colapsantes en el estudio electrofisiológico y tenían previamente taquicardia ventricular no sostenida asintomática. en torno a 15% y 20% (6). la muerte se atribuyó a una arritmia ventricular en 39% de los casos. tienen mayor riesgo de presentar muerte cardiaca súbita que . isquemia.

baro-refleja (SBR) se puede conseguir usando tres técnicas: La más común. en el primer mes. es decir los pacientes que mostraron una disminución menor de 3 ms en la frecuencia cardiaca ante el aumento de 1 mm Hg en la presión arterial.3 en pacientes con variabilidad de la frecuencia menor de 50 ms comparada con la variabilidad mayor de 50 ms. la segunda disminuyendo la presión arterial con vaso-dilatadores (p. el número de extrasístoles (mayor o igual a diez latidos consecutivos) sí predijo eventos cardiovasculares mayores que los que tenían menor número o no Sensibilidad baro-refleja Mide la pendiente de la relación entre la presión arterial sistólica (mm Hg) y los siguientes intervalos RR (ms) que siguen a un cambio de la presión arterial. El índice de sensibilidad menor de 3 milisegundos por mm Hg.028 pacientes post-infarto de miocardio. Estos estudios enseñan que los estratificadores de riesgo deberían haber sido evaluados mejor en estudios prospectivos antes de ser utilizados de manera definitiva como verdaderos estratificadores. Después de experimentos iniciales en modelos de infarto del miocardio con perros. Los estudios CABG-PATCH y el DINAMIT utilizaron la disminución de la variabilidad cardiaca junto con la disfunción ventricular izquierda en la prevención primaria de la muerte en pacientes que iban a ser revascularizados (CABG) o en los primeros 4 a 40 días después de un infarto del miocardio (DINAMIT).1 ms/mm Hg (9). debería analizarse contra marcadores actuales como la fracción de eyección. Los de muy baja frecuencia se deben a componentes como al sistema de renina-angiotensina y a la termorregulación. se asocia con la muerte súbita. El estudio ATRAMI evaluó parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca y sensibilidad baro-refleja en 1. se asocia con incremento del tono simpático y con inestabilidad eléctrica. Sin embargo. La medida del control barorreceptor arterial o sensibilidad . ambos estudios fallaron en mostrar una disminución de la mortalidad con el desfibrilador y de la utilidad de la variabilidad cardiaca como marcador de muerte súbita y total. se observó su utilidad para predecir la mortalidad. Los pacientes que tuvieron la combinación de bajos parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca (menos de 70 ms) y de sensibilidad baro-refleja (menor de 3 ms/mm Hg). La variabilidad de la frecuencia cardiaca es un elemento para evaluar el sistema autonómico. además no predijo muerte súbita cardiaca en pacientes con disfunción ventricular izquierda y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35%. edad y fracción de eyección. en humanos después de ajustar por demográficos. nitroprusiato) y tercero por estimulación directa de los baro-receptores por succión del cuello. ej.8 comparados con sensibilidades mayores. en pacientes con infarto agudo del miocardio (por ejemplo: la desviación estándar o SDNN de los latidos sinusales normales) detectado mediante Holter electrocardiográfico de 24 horas (8). se encontró que la variabilidad de la frecuencia cardiaca podría servir como marcador de muerte cardiaca súbita. Por ejemplo el estudio de Kleiger y colaboradores mostró un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 5. En el estudio de Makikallio y colaboradores (10) hecho a 2. fenilefrina) y observando el cambio en la disminución de la frecuencia cardiaca. mientras que los de baja frecuencia a ambos: parasimpático y simpático.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Taquicardia ventricular no sostenida Unos cuantos estudios sugieren. la taquicardia ventricular no sostenida y el resultado del estudio electrofisiológico. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 31 Variabilidad de la frecuencia cardiaca La frecuencia cardiaca sinusal no es regular y el latido a latido tiene variaciones que se deben en parte a la inervación del sistema nervioso autónomo sobre el nodo sinusal. tuvieron una mortalidad de 17% a los dos años en comparación con aquellos que tuvieron una función autonómica conservada definida como una variabilidad de la frecuencia cardiaca mayor de 105 ms y una sensibilidad baro-refleja mayor de 6. la posibilidad de que la SBR pueda ser usada como marcador independiente de muerte cardiaca súbita. La variación del latido sinusal puede servir como una evaluación no invasiva del control del sistema nervioso autónomo sobre el corazón y se puede medir en dominios de tiempo o frecuencia. ej. mas no demuestran de manera contundente.130 pacientes post-infarto del miocardio. En el estudio MACAS (4) evaluaron el riesgo de muerte en pacientes con miocardiopatía dilatada (idiopática) y la taquicardia ventricular no sostenida no predijo la muerte cardiaca súbita. La disminución de ésta en dominio de tiempo y de frecuencia y en el análisis no lineal. tuvieron un riesgo relativo de muerte cardiaca de 2. incrementando la presión arterial (p. la taquicardia ventricular no sostenida detectada en Holter predijo la muerte total pero no discriminó si era súbita o no. que la taquicardia ventricular no sostenida definida como la sucesión consecutiva de tres o más extrasístoles ventriculares (durante menos de treinta segundos o que no produzcan colapso circulatorio). En un sub-análisis de este estudio. Se piensa que los componentes de alta frecuencia se deben al componente parasimpático del sistema nervioso autónomo.

Señal electrocardiográfica promediada (SAECG) Esta prueba se usa para detectar señales eléctricas de baja amplitud y alta frecuencia al final de los complejos QRS conocidos como potenciales tardíos.455 pacientes de Munich. La turbulencia mide las fluctuaciones sinusales que siguen a las extrasístoles ventriculares en un Holter electrocardiográfico de 24 horas. 656 de Londres y 600 de Oulu (provincia finlandesa). la evaluación de esta técnica es subóptima. En 242 pacientes del MACAS no predijo eventos arrítmicos mayores. de 28%. muestran resultados contradictorios con relación al valor pronóstico del intervalo QT. dispersión del QT y variabilidad del QT La prolongación del intervalo QT se asocia con un riesgo mayor de muerte cardiaca súbita en pacientes con QT prolongado congénito o adquirido. el valor de la extrasistolia es más incierto aún. En algunos estudios la extrasistolia ventricular frecuente no mostró predicción independiente de mortalidad total ni de muerte cardiaca súbita y en la era actual. Los pacientes de este estudio con SAECG anormal tuvieron mayor incidencia de muerte arrítmica significativa. como indicador de bajo riesgo de muerte cardiaca súbita con valores predictivos entre 89% y 97% en los estudios analizados (11). como ocurre con otros estratificadores de riesgo de muerte cardiaca súbita. los cuales se correlacionan con áreas locales de activación retardada en el miocardio contráctil ventricular. se encontró un fuerte predictor de mortalidad total en ambos (14). sin embargo. En un reciente artículo. muchos investigadores postulan a la SAECG como un fuerte predictor de muerte cardiaca súbita en pacientes que sobreviven a un infarto del miocardio. la dispersión del QT y su variabilidad sirven para medir el riesgo de muerte cardiaca súbita en unos cuantos estudios epidemiológicos. La extrasistolia ventricular frecuente. la SAECG anormal no predijo arritmias. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tenían taquicardia ventricular no sostenida (10%. su valor predictivo positivo no es mayor de 30%. ej. lo cual complica más el quehacer diario de los clínicos al tratar un paciente post-infarto y más de diez extrasístoles por hora. conducción lenta) necesario para iniciar y sostener re-entradas. sin embargo en este estudio no se evaluó la muerte cardiaca súbita. FEVI menor a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática. . en la práctica todavía no han probado su valor como estratificadores del riesgo y deben esperarse estudios más concluyentes. Turbulencia de la frecuencia cardiaca Es una de las formas menos estudiadas de evaluación no invasiva de la muerte cardiaca súbita. estuvo asociada con mortalidad incrementada en pacientes que sobrevivieron a un infarto del miocardio. Intervalo QT. Capacidad de desaceleración de la frecuencia cardiaca Ésta parece ser un fuerte predictor de todas las causas de mortalidad y de la muerte cardiaca súbita. Aunque se ha propuesto que el intervalo QT. frente a 17% con SAECG negativa. estudios sobre el intervalo QT en pacientes con disfunción ventricular izquierda sin prolongación previa del intervalo QT. de manera independiente la desaceleración de la frecuencia cardiaca fue un fuerte predictor de mortalidad total que sobrepasó a la fracción de eyección ventricular izquierda y a las medidas convencionales de la variabilidad de la frecuencia cardiaca (15). 5% y 2% respectivamente). Datos del MADIT-II mostraron que una variabilidad del QT incrementó el riesgo de fibrilación ventricular y de taquicardia ventricular (16). 1. de revascularización agresiva. La variabilidad del intervalo QT puede evaluarse midiendo los intervalos QT consecutivos de los latidos cardiacos en un algoritmo semi-automatizado y ajustando los resultados por la varianza de la frecuencia cardiaca. así como de mortalidad (43% versus 35%) (13). Morillo y colaboradores hicieron un meta-análisis del valor de la taquicardia ventricular no sostenida en la predicción de muerte cardiaca súbita en pacientes con disfunción ventricular izquierda y encontraron que el mayor valor de la taquicardia ventricular no sostenida estaba en la ausencia de la misma. En un estudio multicéntrico de pacientes post-infarto. Aunque parece una prueba de utilidad. pero el valor predictivo de un Holter con extrasistolia ventricular en esta población es bajo (12). definida como diez o más extrasístoles ventriculares por hora en una grabación con Holter electrocardiográfico de 24 horas. En dos estudios evaluaron el valor de la turbulencia de la frecuencia cardiaca: en 577 pacientes post-infarto del “Multicenter Postinfarction Program” y en 14 pacientes del EMIAT. SAECG parece ser un buen marcador específico de arritmias. La SAECG fue examinada en el estudio MUSTT que aleatorizó pacientes con infarto de miocardio.32 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. sin embargo en el MADIT II no se encontró utilidad para el desenlace primario que fue la mortalidad total. Como dichas áreas retardadas pueden constituir parte del sustrato arritmogénico (p. El valor del SAECG en cardiopatías no isquémicas es incierto y en el estudio MACAS.

7. or both. retarda la despolarización de los ventrículos pudiéndolos hacer más vulnerables a las re-entradas y por la disincronía a empeorar la falla cardiaca y la dispersión de la despolarización. McMurray JJV. amerita al menos una historia clínica “cuidadosa” además de un examen físico y un electrocardiograma. 7. Henriques JP De Buyzere ML. Atletas La evaluación inicial de personas que van a desarrollar un programa de entrenamiento físico competitivo. 5. Síncope o casi síncope inexplicados (que se piensa es de origen no vaso-vagal. Estigmas físicos de síndrome de Marfán y presión arterial. por ejemplo la duración del QRS cuando se bloquea en una rama. Bloomfield DM. síndrome de QT largo. Conocimiento de ciertas condiciones en miembros de la familia como miocardiopatía dilatada. no obstante. Bach J. Lancet 1999. et al. QRS y repolarización anormal en las cardiopatías dilatadas e insuficiencia cardiaca. 4. 4. Palpación de los pulsos femorales para descartar coartación de aorta. especialmente durante el ejercicio). Dolor o malestar torácico con el ejercicio. El electrocardiograma es de gran importancia pues puede detectar anomalías que casi siempre están presentes en las cardiopatías asociadas a muerte cardiaca súbita: signos de isquemia en la cardiopatía isquémica. Zelenkofske S. en la que el electrocardiograma basal puede ser completamente normal. Microvolt T-wave alternans for the risk stratification of ventricular tachyarrhythmic events a meta-analysis. Out-of-hospital ventricular . filtra casi todas las enfermedades de los canales a excepción de la taquicardia catecolaminérgica. heart failure. Estudios observacionales han unido la duración de la despolarización con el aumento de la mortalidad total (17). Namerow PB. 9. Circulation 2004. 309: 331-6. et al. Soplo cardiaco (debería buscarse obstrucción dinámica para la miocardiopatía hipertrófica). La duración de la despolarización. 5. Noninvasive arrhythmia risk stratification in idiopathic dilated cardiomyopathy: results of the Marburg cardiomyopathy study. 8. Stein RH. mide variables de valor pronóstico. se exponen las recomendaciones con base en doce preguntas y exploraciones: ocho personales y familiares y cuatro para exploración física. 110: 1885-9. Microvolt T-wave alternans distinguishes between patients likely and patients not likely to benefit from implanted cardiac defibrillator therapy: a solution to the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II conundrum. et al. 3. Tamizaje pre-participación de atletas competitivos (19) 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 33 El electrocardiograma Usualmente no se considera como un estratificador de riesgo de muerte cardiaca súbita. en este estudio no resultó ser un predictor independiente. Con base en la amplia experiencia ganada por los italianos en la prevención de muerte cardiaca súbita. Sudden death in patients with myocardial infarction and left ventricular dysfunction. N Engl J Med 1983. preferiblemente en ambos brazos. Multicenter Post Infarction Research Group. Steinman RC. síndrome de Marfán u otras arritmias importantes desde el punto de vista clínico. 10. 352: 2581-8. MERIT HF Study Group. Conocimiento previo de tener un soplo cardiaco. 353: 2001-7. Bibliografía 1. la exploración física y la historia clínica los cuales tienen la mayor costo-efectividad en la prevención de muerte súbita de los deportistas (18). Excesivo cansancio o astenia con el ejercicio. 46: 75-82. fibrillation in patients with acute myocardial infarction: coronary angiographic determinants. Effect of metoprolol CR/XL in chronic heart failure. . de Brugada u otras canalopatías. 35: 144-50. Aunque la duración del QRS suele aumentar junto al incremento de la insuficiencia cardiaca. signos de hipertrofia en las hipertróficas. Incapacidad de origen cardiaco de un pariente relativo menor de cincuenta años. Metoprolol CR/XL randomized intervention trial in congestive heart failure (MERIT. 11. Muerte prematura (inesperada de un pariente menor de cincuenta años). et al. signos (inusuales como la onda épsilon) en la miocardiopatía arritmogénica y lo que es más importante. especialmente la izquierda.HF). 3. Grimm W. 108: 2883. Metz LD. 2. Solomon S. Risk stratification and survival after myocardial infarction. et al. N Engl J Med 2005. 6. 6. Christ M. Gheeraert PJ. Circulation 2003.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. J Am Coll Cardiol 2005. Hipertensión arterial. J Am Coll Cardiol 2000. 2. Gehi AK. En un análisis de subgrupo del MUSTT el bloqueo completo de la rama izquierda fue un predictor de muerte total y súbita mientras que los pacientes del MADIT-II no mostraron independencia como marcadores de muerte súbita y sí una tendencia a marcar la mortalidad total. Debe recordarse que la base de la estratificación está en el electrocardiograma. hipertrófica.

Lancet 2006. 351: 478-484. and left ventricular dysfunction. 69: 250-8. 367: 1674-81. 26: 762-9. Non-sustained ventricular tachycardia as a predictor of sudden cardiac death in patients with left ventricular dysfunction: A meta-analysis. Prediction of sudden cardiac death . Lancet 1999. 115: 1643-1655. Bloomfield DM. Kantelhardt JW. 143: 398-405. Recommendations and considerations related to preparticipation screening for cardiovascular abnormalities in competitive athletes: 2007 Update A Scientific Statement From the American Heart Association Council on Nutrition. 104: 436-41. Circulation 2001. Baroreflex sensitivity and heart-rate variability in prediction of total cardiac mortality after myocardial infarction ATRAMI (Autonomic Tone and Reflexes After Myocardial Infarction) investigators. Makikallio TH. 15. Decreased heart rate variability and . De Sousa MR. Medicine & Science in Sports & Exercise 2000. Circulation 2007. Maron BJ. Gomes JA. Morillo CA. coronary artery disease. Schmidt D. 10. Opasich C. et al. et al. Bauer A. Barthel P et al. Nogueira AM. Kleiger R. FULLER CM. 9. 12. . 18. Cain ME. Bigger JT Jr. Cost effectiveness analysis of screening of high school athletes for risk of sudden cardiac death. Left bundle-branch block is associated with increased 1-year sudden and total mortality rate in 5517 outpatients with congestive heart failure: a report from the Italian network on congestive heart failure. 14. Baldasseroni S. 110: 1885-9. and mortality in the 2 years after myocardial infarction. 16. Barthel P Schneider R. after acute myocardial infarction: role of Holter monitoring in the modern treatment era. Ribeiro A. premature beats as a predictor of mortality after acute myocardial infarction. Eur Heart J 2005. Circulation 1984. Bigger Jr JT. Deceleration capacity of heart rate as . Buxton AE. Article in press. 13. et al. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 8. Kleiger RE. et al. 17. Heart-rate turbulence after ventricular . 11. 353: 1390-6. Physical Activity. its association with increased mortality after acute myocardial infarction. et al. Am Heart J 2002. Steinman RC. 59: 256-262. et al. Gorini M. Marcus FI. Rabelo FT. et al. Malik M. Miller JP Bigger Jr JT. Microvolt T-wave alternans distinguishes between patients likely and patients not likely to benefit from implanted cardiac defibrillator therapy: a solution to the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial MADIT) II conundrum. La Rovere MT. Prediction of long-term outcomes by signal-averaged electrocardiography in patients with unsustained ventricular tachycardia. a predictor of mortality after myocardial infarction: cohort study. Barthel P et al. 19. Fleiss L. The relationships among ventricular arrhythmias. Eur J Heart Fail 2008. Lancet 1998. left ventricular dysfunction. Namerow PB. et al. Circulation 2004.34 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Am J Cardiol 1987. 887-890. and Metabolism Endorsed by the American College of Cardiology Foundation.

FACTORES CLÍNICOS QUE AFECTAN LA INDUCIBILIDAD DE ARRITMIA VENTRICULAR EN EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO 1. ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1). Presencia o no de taquicardia ventricular de manera espontánea (incrementa la posibilidad de inducción de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico). que se administran en forma consecutiva con cada tren básico de estimulación y en orden de agresividad (600-500-430 ms) (2). A su vez. 3. El número óptimo de extra-estímulos empleados es debatible ya que a mayor número se incrementa la sensibilidad del estudio electrofisiológico pero baja la especificidad de la arritmia inducida (2).. Modificada de las Guías del AAC/AHA. la inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico depende de diferentes factores clínicos como los que se listan en la tabla 2. Tipo y severidad de la cardiopatía de base (se han reportado mayores tasas de inducción y de reproducibilidad de inducción de arritmia ventricular en pacientes post-infarto del miocardio). para el estudio de arritmias. Descripción del estudio electrofisiológico estándar durante la evaluación de inducibilidad de arritmias En quienes por sus características clínicas podrían tener un riesgo incrementado de muerte súbita cardiaca. Sitio de estimulación y protocolo empleado para inducción. 2. Sáenz Morales. Evaluar la indicación de implante de cardiodesfibrilador. Vacca Carvajal. Modificada de las Guías del AAC/AHA. La forma progresiva como se administra el protocolo es muy importante ya que disminuye la posibilidad de inducir fibrilación ventricular cuyo valor predictivo es mucho menor a diferencia de la inducción de taquicardia ventricular monomórfica (2). Evaluar el riesgo de recurrencia de taquicardia ventricular o muerte súbita arrítmica. Evaluar la causa de pérdidas del estado de consciencia en pacientes con sospecha de origen arrítmico. la inducción de fibrilación ventricular expone al paciente a los riesgos asociados esperables de esta arritmia y obligatoriamente implica la necesidad de interrumpir de inmediato el protocolo de estimulación y buscar su reversión mediante desfibrilación eléctrica. Inducir arritmias ventriculares (taquicardia o fibrilación ventricular). Tabla 1. Introducción Se conoce como estudio electrofisiológico el paso a las cavidades cardiacas de catéteres con capacidad de registro de señales eléctricas intra-cavitarias y/o de estimulación eléctrica. Tabla 2. El estudio electrofisiológico en general tiene varios usos potenciales en el estudio y manejo del paciente con arritmia ventricular (Tabla 1). el objetivo principal del estudio electrofisiológico es evaluar si mediante estimulación eléctrica programada puede inducirse taquicardia ventricular. Guiar la terapia de ablación. 4. 6. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 35 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C. 3. MSc. MD. 5. dos y hasta tres extra-estímulos (2). Adicionalmente.. USOS POTENCIALES DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN EL MANEJO DEL PACIENTE CON ARRITMIA VENTRICULAR POSIBLE O CONFIRMADA 1. MD. Uso concomitante de antiarrítmicos (disminuye la posibilidad de inducción). ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1). Miguel A. Estudiar el efecto de fármacos antiarrítmicos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Por esta razón el número de extra-estímulos más aceptado es hasta de tres. 2. . 4. El protocolo de estimulación ventricular en general incluye la administración de un tren básico de estimulación de ocho latidos a por lo menos dos longitudes de ciclo diferentes (típicamente 600-500-430 ó 400 ms) seguidos por uno.

taquicardia ventricular por reentrada rama-rama o inducción de respuesta repetitiva polimórfica (2). como se complementará más adelante en este capítulo. Por otra parte. Sus indicaciones han evolucionado con el advenimiento progresivo de estudios clínicos en los cuales se ha evaluado su rendimiento como prueba predictiva. taquicardia ventricular monomórfica (como taquicardia ventricular polimórfica y/o fibrilación ventricular) en la definición de inducibilidad es controversial dado su menor valor específico en términos de prevención. 2. Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. no todas las arritmias ventriculares inducidas en el estudio electrofisiológico son específicas y por ende de valor clínico en la predicción de riesgo arrítmico. comenzaron a poner en duda la relevancia del estudio electrofisiológico en la evaluación de la eficacia de este tipo de medicamentos en el tratamiento de las arritmias. De otro lado. Fibrilación ventricular inducida hasta por tres extra-estímulos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El protocolo debe hacerse al menos desde dos zonas ventriculares diferentes para incrementar su sensibilidad (2). Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. lo que demostró su reducida sensibilidad en esta población específica (3). baja fracción de eyección y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida a través de Holter. Posteriormente. En sus etapas iniciales. Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos. En estos estudios los pacientes declarados inducibles en el estudio electrofisiológico fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador el cual demostró mayor efecto benéfico en términos de prevención de muerte cardiaca súbita y resaltó la utilidad del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de esta población. existen arritmias inducidas las cuales no deben considerarse como un estudio electrofisiológico positivo. . Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos. 2. Roy y colaboradores documentaron que en tan solo 61% de los sobrevivientes de arresto cardiaco se podía inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico. Estándar Incluye: 1.36 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. como por ejemplo: taquicardia ventricular no sostenida (monomórfica o polimórfica). Típicamente se inicia en el ápex del ventrículo derecho y si no se logra inducción se repite el protocolo desde el tracto de salida de dicha cámara cardiaca (2). 3. 3. ¿Qué es un estudio estudio electrofisiológico negativo o positivo? El estudio electrofisiológico se considera negativo cuando el protocolo estándar de estimulación ventricular no induce arritmia ventricular y se declara al paciente como no inducible (2). En las últimas dos décadas se publicaron los estudios MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial) y MUSTT (Multicenter Unsustained Tachycardia Trial) en los que el estudio electrofisiológico se empleó en la identificación del riesgo arrítmico en pacientes con infarto previo. CATEGORIZACIÓN DE LOS CRITERIOS EMPLEADOS PARA DEFINIR UN ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO COMO POSITIVO PARA INDUCCIÓN DE ARRITMIA VENTRICULAR Definición de inducibilidad Estricta Criterios Limitada a inducción de: 1. desde entonces se evidenciaron las limitaciones del mismo para predecir riesgo en poblaciones específicas. Por esta razón los criterios que se emplean para definir un estudio electrofisiológico como positivo han sido categorizados en los estudios de pacientes con enfermedad coronaria (y extrapolados en principio a otras patologías) dependiendo de su grado de exigencia para clasificar a un paciente como inducible (Tabla 3). Taquicardia ventricular monomórfica que debe ser reproducible y sostenida al menos por quince segundos y/o asociada con inestabilidad hemodinámica que requiere cardioversión. Sin embargo. Fibrilación ventricular inducida por ≤ dos extra-estímulos. el estudio electrofisiológico se utilizó en la evaluación del uso de medicamentos antiarrítmicos guiados por la efectividad de los mismos en la supresión de inducibilidad de taquicardia ventricular. la aparición de los cardio-desfibriladores implantables y del estudio CAST (Cardiac Arrhythmya Suppresion Trial) que demostró el potencial efecto deletéreo de los antiarrítmicos en términos de sobrevida. *Modificada de: Predictive value of ventricular arrhythmia inducibility for subsequent ventricular tachycardia or ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients (6). Es importante tener en cuenta que esta categorización obedece a que la inclusión de arritmias diferentes a Tabla 3. Estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria Se ha estudiado ampliamente el rol del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico en pacientes con cardiopatía isquémica. Amplia Incluye: 1.

Los investigadores del MUSTT concluyeron que la terapia antiarrítmica guiada por estudio electrofisiológico reduce el riesgo de muerte cardiaca súbita en los pacientes coronarios de alto riesgo (baja fracción de eyección y documento de taquicardia ventricular no sostenida) cuando se comparó con los pacientes que no tomaron terapia antiarrítmica. a quienes no se les indujo arritmia sostenida (no inducibles) tuvieron seguimiento en un registro. En el seguimiento se documentó una reducción significativa del riesgo de muerte en el brazo de cardiodesfibriladores implantables (16% vs.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. a quienes se les identificó en el estudio electrofisiológico al menos un antiarrítmico inefectivo (permanencia de inducibilidad de la taquicardia ventricular aún bajo efecto farmacológico del mismo). fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador. Los datos de esta comparación se publicaron en el sub-estudio del MUSTT “estudio electrofisiológico para identificar los pacientes con enfermedad coronaria quienes están en riesgo de muerte súbita” llamado también MUSTT-EPS (4). por lo que en este estudio no se pudo realizar este tipo de análisis (2). fracción de eyección menor o igual a 35%. se rotularon como de alto riesgo de muerte súbita cardiaca. Aunque el estudio MADIT resaltó el efecto benéfico del cardiodesfibrilador implantable en términos de prevención primaria de muerte en esta población. De hecho. los pacientes inducibles fueron aleatorizados a un primer brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (identificación del anti-arrítmico que convierta la taquicardia ventricular en no inducible) o a un segundo brazo sin terapia anti-arrítmica. 18%). Al igual que en el MADIT. fracción de eyección menor o igual a 40% y documento de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 37 En el estudio MADIT se llevaron a evaluación electrofisiológica pacientes con infarto previo. se pudieron comparar los desenlaces en este grupo con los del grupo de inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica. a diferencia del MADIT. en el estudio MUSTT la población de interés agrupó pacientes con infarto previo. En este estudio la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en los pacientes no inducibles (no reclutados pero seguidos en registro) comparativamente con la de los inducibles que fueron . Este hallazgo sugiere que el estudio electrofisiológico tiene valor pronóstico en los pacientes coronarios con baja fracción de eyección. A su vez. Dado que en el MUSTT se hizo seguimiento de los pacientes no inducibles (no reclutados) a través de un registro. Sin embargo. Infortunadamente los investigadores del MADIT no tuvieron disponibilidad completa de los datos del seguimiento de los pacientes considerados como no inducibles o en quienes la inducibilidad fue suprimida por los anti-arrítmicos. 39%) cuando se comparó con el brazo de terapia médica. la evaluación de la efectividad de esta prueba en la estratificación de riesgo requeriría la medición comparativa en términos de mortalidad entre los individuos identificados como de alto riesgo versus los no identificados como tal por la prueba. clase funcional I-III diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. Llamativamente en el MADIT se reportó una alta tasa de inducibilidad (aproximadamente 70%). no evaluó la efectividad del estudio electrofisiológico en la estratificación de riesgo de estos pacientes ya que asumió que la inducibilidad de arritmia ventricular diferenciaba de manera efectiva los individuos con alto riesgo de los que no lo eran (2). Los pacientes inducibles finalmente se reclutaron y a diferencia del MADIT. en este tipo de pacientes la inducibilidad de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico puede ser de 30% a 40%. En este estudio. Los demás pacientes en este brazo (conversión de la taquicardia ventricular en no inducible) continuaron con el antiarrítmico efectivo. De éstos. Luego del seguimiento. en el MUSTT el antecedente de taquicardia ventricular sostenida fue uno de los criterios de exclusión. como se mencionó al inicio de este capítulo. los declarados inducibles y que además la inducibilidad no fue suprimida por los antiarrítmicos. En el primer brazo. los pacientes incluidos se llevaron a estudio electrofisiológico el cual fue considerado como inducible con la aparición de taquicardia ventricular monomófica sostenida o taquicardia ventricular polimórfica sostenida (incluyendo fluter ventricular o fibrilación ventricular) inducido con máximo dos extra-estímulos en el protocolo. y se incluyeron finalmente en el estudio y a su vez se asignaron de manera aleatoria a cardiodesfibriladores implantables o terapia médica convencional. la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en el brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (cardiodesfibrilador implantable o anti-arrítmico efectivo) comparada con el segundo brazo de no terapia antiarrítmica (12% vs.

MUSTT) fueron reclutados sin requerimiento de documento de taquicardia ventricular no sostenida ni de ser llevados a estudio electrofisiológico previo. 36% y 41%. El estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación de pacientes que están en riesgo de muerte cardiaca súbita. 4. A pesar de que en el MADIT II el estudio electrofisiológico no fue requisito de inclusión. estándares y amplios. estándares y amplios fue respectivamente de 29%. en este sub-estudio la tasa de presentación de taquicardia ventricular espontánea en el seguimiento a cinco años fue de 21% en los pacientes que fueron inducibles en el estudio electrofisiológico. los investigadores recomendaron realizar protocolo de estimulación ventricular (con estudio electrofisiológico o durante el implante del cardiodesfibrilador) en los pacientes aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable con el objetivo de evaluar el valor pronóstico de la inducción de arritmia ventricular en esta población. Estos pacientes fueron a su vez aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador o terapia médica convencional. En este estudio la inducibilidad fue categorizada con criterios estrictos. y el punto final primario a evaluar fue la incidencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular mediante interrogación del cardiodesfibrilador implantable en el seguimiento. 18%). En otra palabras. fracción de eyección menor o igual a 30% quienes a diferencia de los estudios previos (MADIT. puede estar relacionada con el efecto que la taquicardia ventricular polimórfica/fibrilación ventricular produce sobre la sensibilidad/especificidad de la prueba además del innegable efecto pronóstico que la enfermedad coronaria no revascularizada produce en desenlaces como muerte súbita (independiente del resultado del estudio electrofisiológico) (2). 2. Los pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática en quienes no se puede inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico. de cien de estos pacientes que no son inducibles en estudio electrofisiológico. La tasa de pacientes MADIT II que llenaron los criterios estrictos. 19. 3. Sugestivamente. En otro sub-estudio se demostró que el estudio electrofisiológico fue más predictivo de taquicardia ventricular y muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%. doce experimentarán arresto cardiaco o muerte súbita arrítmica durante los siguientes dos años. lo cual también debe tenerse en cuenta a la hora de interpretar los resultados de esta prueba durante la estratificación del riesgo (5). la tasa de mortalidad de cualquier causa fue significativamente menor en el grupo de cardiodesfibrilador implantable comparada con la del grupo en terapia médica (14. comparada con una tasa de 6% en el grupo de no inducibles. éste es realmente modesto ya que aunque se detectó diferencia en la tasa de arresto cardiaco y muerte arrítmica entre los pacientes no inducibles y los inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica.8%). son aún de relativo alto riesgo para padecer arresto cardiaco y muerte súbita (tasa de 12% a dos años) lo que confiere al estudio electrofisiológico un pobre valor predictivo negativo de 88% a dos años.2 vs. una tasa de 12% de estos desenlaces en los pacientes no inducibles es aún muy alta desde el punto de vista clínico. La inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico predice fuertemente la aparición posterior de taquicardia ventricular espontánea. Estas limitantes del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes coronarios.38 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La tasa de 36% para criterios estándar fue similar a la del MUSTT (35%) en donde se definió inducibilidad con criterios similares. Luego del seguimiento. Los hallazgos del MUSTT-EPS sugieren que: 1. Estos datos se analizaron en el sub-estudio del MADIT II “valor predictivo de la inducibilidad de arritmia ventricular en la aparición subsecuente de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en los pacientes MADIT II” conocido también como MADIT II-EPS (6). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica (12% vs. Si bien el estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación del riesgo de estos pacientes. Precisamente estos pacientes (coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%) fueron excluidos del estudio MADIT II el cual fue el tercer gran estudio diseñado para medir el impacto del implante de cardiodesfibrilador en la prevención primaria de muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios en riesgo. Los resultados del MADIT II-EPS mostraron que cuando se empleó la definición estándares de inducibilidad (taquicardia ventricular monomórfica . En el MADIT II se incluyeron pacientes con infarto previo. Los hallazgos del MADIT II fueron adoptados en las actuales guías de práctica clínica en las que pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 30% fueron llevados directamente a implante de cardiodesfibrilador para la prevención primaria de muerte cardiaca súbita (1).

Útil en pacientes con enfermedad coronaria para la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho de mecanismo no claro (supraventricular vs. Del estudio MADIT II-EPS se concluye que en pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 30%. arresto cardiaco y/o muerte cardiaca arrítmica. ventricular).3% respectivamente). taquicardia ventricular no sostenida y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 40%. Razonable para la estratificación del riesgo en pacientes con infarto del miocardio remoto. Cuando en estos pacientes se empleó la definición estándar de inducibilidad y se midió tan solo la tasa de taquicardia ventricular (se excluyó fibrilación ventricular). 2. La indicación del estudio electrofisiológico para la estratificación del riesgo en sujetos coronarios tipo MUSTT fue aceptada en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca de 2006 (Clase IIa. el estudio electrofisiológico tiene valor predictivo cuando la definición de inducibilidad se limita al criterio estricto (taquicardia ventricular monomórfica) o cuando sólo se mide el desenlace de taquicardia ventricular (no fibrilación ventricular). RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ENFERMEDAD CORONARIA Recomendación Clase I Nivel de evidencia Conclusiones y recomendaciones Según el sub-estudio MUSTT-EPS. Por esta razón es más que pertinente el desarrollo de estudios en los que la información de la fracción de eyección y el estudio electrofisiológico se complemente con otras pruebas para mejorar la capacidad pronóstica de la estratificación del riesgo de estos pacientes. si bien el estudio electrofisiológico puede identificar pacientes coronarios con disfunción sistólica en alto riesgo de muerte cardiaca súbita. las guías de práctica médica y los resultados del MADIT II-EPS. su habilidad para hacerlo es modesta y tiene pobre valor predictivo negativo. fue significativamente mayor en los pacientes inducibles con relación a los no inducibles. pre/síncope o en la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho en pacientes con enfermedad coronaria (1). Recomendado para la evaluación diagnóstica de pacientes con infarto del miocardio remoto con síntomas que indican taqui-arritmia ventricular incluyendo palpitaciones y pre/síncope. Como se mencionó con anterioridad en este capítulo. el estudio electrofisiológico es útil durante los procedimientos de ablación de arritmia ventricular en pacientes coronarios para inducir la o las taquicardias a tratar o probar la efectividad de este tipo de terapia (1). La indicación del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico. es práctica de aceptación general que los pacientes con infarto previo con fracción de eyección entre 31% y 40% sean llevados a estudio electrofisiológico para evaluar inducibilidad de arritmia ventricular (2). 1. De éstos. cuando se utilizó el criterio estricto de inducibilidad (sólo taquicardia ventricular monomórfica) la tasa de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en el seguimiento. En la misma vía. no estipulan el momento ideal para realizar un estudio electrofisiológico luego de un infarto del miocardio. Útil en pacientes con enfermedad coronaria para guiar y evaluar la eficacia de la ablación de taquicardia ventricular.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 3. Tabla 4. quienes son inducibles en el estudio electrofisiológico. Adicionalmente. el rol del estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria se acepta en la evaluación de palpitaciones. se observó que a dos años ésta fue significativamente mayor en los pacientes inducibles en comparación con los no inducibles (29% vs. nivel de evidencia B) (Tabla 4). la tasa de detección de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en el seguimiento del cardiodesfibrilador implantable fue similar en los pacientes inducibles versus no inducibles. 19. se define de manera directa . son llevados a implante de cardiodesfibriladores teniendo en cuenta que algunos de los pacientes no inducibles podrían aún tener un riesgo moderadamente incrementado de presentar arritmias ventriculares (2). B ¿Luego de cuánto tiempo de sucedido el infarto se realiza el estudio electrofisiológico? Las guías de manejo actuales (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca. los pacientes con inducción de taquicardia ventricular monomórfica o taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. De igual forma. tienen mayor riesgo de presentar taquicardia ventricular espontánea estable. de acuerdo con el MUSTT-EPS. los pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 40% y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. Así. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 39 o taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ 3 extra-estímulos o fibrilación ventricular inducida por ≤ 2 extra-estímulos). B B C Clase IIa 1.

40 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Por otro lado. temprano sugirieron el rol precario del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes con este tipo de cardiopatía (8). Estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática Datos del estudio CAT. por lo cual la evaluación de la indicación de estudio electrofisiológico debería hacerse con la fracción de eyección definitiva posterior al evento coronario. miocardiopatía hipertrófica . infarto anterior extenso o de varias caras. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 por la fracción de eyección. sin registro previo de taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (registro de taquicardia ventricular no sostenida hasta en 52% de ellos). pre/síncope. terapia de reperfusión temprana exitosa. se considera útil como herramienta diagnóstica en la evaluación de palpitaciones sostenidas. no mostró efecto benéfico en términos de mortalidad total (7). debería hacerse más allá de los cuarenta días del evento en espera de recuperación de la función ventricular. Por otra parte. miocardiopatía hipertrófica. 2). extensa área necrótica sin isquemia y/o miocardio aturdido (ausencia de miocardio por mejorar en términos de función contráctil) e isquemia residual significativa sin opción de revascularización la posibilidad de recuperación de la fracción de eyección es mucho menor. De hecho. por lo cual su uso en la estratificación del riesgo arrítmico en estos pacientes es de valor incierto (1. taquicardia de complejo ancho y pre/síncope. taquicardia por re-entrada rama-rama o para guiar la terapia de ablación (1) (Tabla 5). Entre estos se encuentran pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. Nivel de evidencia C Utilidad del estudio electrofisiológico en pacientes no coronarios Adicional a los pacientes con cardiopatía isquémica existen otros subgrupos de pacientes en alto riesgo de presentar muerte súbita. De otro lado. el implante de cardiodesfibriladores para la prevención primaria en pacientes con infarto reciente (6-40 días post-infarto) y fracción de eyección menor o igual a 35%. 2. De esta manera. fracción de eyección menor o igual a 30%. En ciertos pacientes podría esperarse la recuperación de la función ventricular luego del infarto del miocardio. la estratificación del riesgo en pacientes para prevención primaria fundamentada en la fracción de eyección residual luego de un infarto del miocardio. Tabla 5. Útil en el diagnóstico de taquicardia ventricular de rama-rama y para guiar la terapia de ablación. Esta conducta sería aplicable a los pacientes post-infarto reciente en quienes se espera una eventual recuperación de su fracción de eyección (fracción de eyección pre-infarto conservada.9% y 9. control efectivo de isquemia residual y/o de miocardio aturdido mediante revascularización completa). taquicardia de complejo ancho. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo. el estudio MADIT II fue realizado en pacientes con infarto del miocardio mayor o igual a 30 días. displasia arritmogénica del ventrículo C Estudio electrofisiológico en anormalidades de la repolarización secundarios a síndromes arrítmicos genéticos El valor del estudio electrofisiológico en pacientes con síndrome de Brugada. Es de tener en cuenta que este plazo es extensible a la eventual indicación del estudio electrofisiológico. en los pacientes con antecedente de infarto previo con disminución significativa de la fracción de eyección. infarto inferior. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON MIOCARDIOPATÍA DILATADA IDIOPÁTICA Recomendación Clase I 1. el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. derecho.6% de los pacientes. que como se mencionó es influida directamente por la fracción de eyección. Luego del estudio electrofisiológico completo tan solo se indujo taquicardia ventricular sostenida y fibrilación ventricular en 2. terapia de reperfusión temprana no exitosa. síndrome de Brugada o síndrome de QT largo. El valor del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo en estas patologías no está bien definido a diferencia de la cardiopatía isquémica (1. Útil en la evaluación diagnóstica de pacientes con palpitaciones sostenidas. En general se reconoce que el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática tiene baja inducibilidad. respectivamente (baja inducibilidad en comparación con pacientes coronarios con igual fracción de eyección). Este estudio incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. 2). por lo que en estos pacientes la estratificación del riesgo fundamentada en la fracción de eyección (con eventual indicación de estudio electrofisiológico) no debe dilatarse más allá de este plazo.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Usualmente no es el primer paso en el estudio del síncope y se indica en general cuando la evaluación clínica inicial del paciente sugiere origen arrítmico el cual no ha podido comprobarse mediante la realización de pruebas no invasivas (1). A diferencia. el estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia esporádica y síncope tiene sensibilidad limitada. Tabla 6. una vez se descartan otras explicaciones. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ANORMALIDADES DE LA REPOLARIZACIÓN SECUNDARIOS A SÍNDROMES GENÉTICOS ARRÍTMICOS Recomendación Clase IIb 1. en pacientes con corazón sano la inducción de taquicardia ventricular en estudio electrofisiológico ha sido de 1% y el hallazgo de bradiarrtimia de 10% (9). la cual además provee una lista de los hallazgos en el estudio electrofisiológico que podrían sugerir. Es importante tener en cuenta que los hallazgos del estudio electrofisiológico pueden ser sobrevalorados (falso positivo) o subvalorados (falso negativo) dado que en general no se pueden correlacionar en tiempo real con los síntomas referidos por el paciente a diferencia del test de Holter. De hecho. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 41 y displasia arritmogénica del ventrículo derecho es controversial. El rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en este contexto varía significativamente de acuerdo con la probabilidad pre-test del paciente y se considera más útil en pacientes con cardiopatía estructural o electrocardiograma basal anormal (1). Estudio electrofisiológico en pacientes con taquicardia del tracto de salida En estos pacientes podría considerarse el estudio electrofisiológico para confirmar el diagnóstico y guiar la terapia de ablación (1). se ha inducido taquicardia ventricular hasta en 21% o se han encontrado parámetros diagnósticos de bradiarritmia en 34% de ellos (9). Por esta razón. En el estudio del síncope en pacientes cardiópatas mediante estudio electrofisiológico. en pacientes con electrocardiograma basal normal. el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de alteraciones del sistema de conducción y en la inducción de arritmias ventriculares que expliquen el cuadro (9). El estudio electrofisiológico se considera inútil en el síndrome de QT largo (1). Podría considerarse para la estratificación del riesgo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica. sin cardiopatía estructural y síncope asociado a palpitaciones. aunque . El estudio electrofisiológico (aunque con limitantes) también podría indicarse en el estudio del paciente con síncope de origen desconocido cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no aclararon la causa del cuadro (1). un diagnóstico correcto en pacientes con sospecha pre-test de una patología específica. lo que es frecuente en pacientes sin cardiopatía estructural (1). Nivel de evidencia C de su posible relación con el cuadro clínico. en cuyo caso se consideraría que el estudio electrofisiológico es diagnóstico y no se requieren estudios adicionales (9). por ejemplo. Estudio electrofisiológico en pacientes con síncope En el estudio del síncope se emplea para descartar la presencia de arritmias como origen del cuadro (1). Componentes mínimos del estudio electrofisiológico durante la evaluación del paciente con síncope y hallazgos diagnósticos Las mediciones mínimas a realizar en un estudio electrofisiológico durante la evaluación de síncope se describen en la tabla 7 (9). En general. se sabe que en pacientes sin sospecha del posible origen del síncope (origen desconocido) antes del examen. con alta probabilidad. Por otro lado. síndrome de Brugada y displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Adicionalmente. en pacientes con electrocardiograma anormal y/o evidencia de cardiopatía estructural. el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de inducción de taquicardia supraventricular que lo explicara (9). De hecho esta incertidumbre se refleja en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita de 2006 en las que la indicación del estudio electrofisiológico en este contexto se acepta tan solo como “podría considerarse” (Tabla 6). la interpretación de los resultados del estudio electrofisiológico en este tipo de pacientes debe hacerse teniendo en cuenta la fortaleza Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen bradiarrítmico Una de las causas de síncope son las bradiarritmias por disfunción del nodo sinusal o por bloqueo AV completo. el estudio electrofisiológico no es una herramienta completamente útil ya que la inducción de resultados falsos positivos puede ser alta.

• Bloqueo His-Purkinje de alto grado (2:1 o mayor) durante test de provocación con procainamida. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 7. COMPONENTES MÍNIMOS DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO DURANTE LA EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNCOPE Y HALLAZGOS DIAGNÓSTICOS Recomendación 1. Es muy rara la aparición de síncope sin palpitaciones originado por taquicardia supraventricular. 4.000 ms) la sensibilidad del estudio electrofisiológico puede ser apenas de 15% en pacientes en estudio de síncope (9). en quienes se ha descartado síncope de origen mediado neuralmente u ortostático y sin cardiopatía. Sospecha de BAV paroxístico. Pueden encontrarse anormalidades de la función del nodo sinusal o del nodo aurículo-ventricular no relacionadas con síncope (falsos positivos) en el estudio electrofisiológico hasta en 24% de los pacientes (1). Evaluación de inducibilidad de arritmia supraventricular por cualesquiera de los protocolos existentes. el hallazgo de bradiarritmia en el estudio electrofisiológico podría proveer un diagnóstico razonable en la mayoría de los casos (1). HV: intervalo His-ventrículo. grado durante la estimulación auricular incremental a frecuencias cardiacas moderadas. • Bloqueo His-Purkinje de 2º o 3er. Evaluación de inducibilidad de arritmia ventricular según protocolo descrito al inicio del capítulo. La sensibilidad del estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia espontánea es limitada y se reporta una tasa alta de hallazgos falsos positivos. Hallazgo diagnóstico en síncope Sospecha de disfunción de nodo sinusal (registro de bradicardia) y • Tiempo de recuperación del nodo sinusal corregido a la frecuencia cardiaca basal marcadamente prolongado (> 800 ms). 3. Evaluación de la función del nodo sinusal con medición de los tiempos de recuperación del nodo sinusal (basal y corregido a la frecuencia cardiaca basal) mediante estimulación auricular durante sesenta segundos a tres longitudes de ciclo diferentes (en general 600-500430 ms). 2. Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de taquicardia supra-ventricular En pacientes sin cardiopatía que presentan síncope y palpitaciones. Por esta razón. Sospecha de taquicardia supraventricular • Inducción de taquicardia supraventricular con respuesta hipotensora y reproducción de los síntomas espontáneos. se emplee la prueba de estrés farmacológico al sistema de conducción con procainamida o atropina (1). En pacientes con HV moderadamente prolongado se recomienda hacer test de provocación farmacológica con procainamida (10 mg/kg) (medicamento no disponible en el momento en Colombia). el estudio electrofisiológico puede ser útil para documentar o provocar bradiarritmia cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no han aportado información concluyente o en pacientes con alta probabilidad pre-test de presentar anomalías significativas en el sistema eléctrico cardiaco (cardiopatía estructural y/o anormalidad del electrocardiograma) (Tabla 8) (1). Sin embargo. Evaluación del sistema de His-Purkinje que incluye la medición del intervalo HV basal y durante estimulación auricular incremental. en especial en pacientes con baja probabilidad pre-test de que esa sea la causa del síncope (1). Sospecha de arritmia ventricular • Ver definición de inducibilidad de arritmia ventricular al inicio del capítulo. electrocardiograma con bloqueo bifascicular) y uno de los siguientes: • HV basal ≥ 100 ms. por ejemplo) o al final de la misma por pausa sinusal prolongada (disfunción de nodo sinusal acompañante). Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen taquiarrítmico En general se considera que el estudio electrofisiológico tiene mayor efectividad en la identificación de taquicardias como origen de síncope comparativamente con las bradiarrítmias (9). podría suceder en la fase inicial de la taquicardia (reentrada nodal. podría sospecharse de la presencia de taquicardia supraventricular como origen del cuadro. En conclusión. El estudio electrofisiológico es útil en pacientes con síncope y palpitaciones en quienes se .42 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Al usar criterios conservadores para definir la prueba de disfunción del nodo sinusal como anormal (tiempo de recuperación total mayor 3. sin embargo. se considera que el rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en el estudio de pacientes sin cardiopatía y/o con electrocardiograma normal es bajo (1).

. The role of electrophysiological study in risk stratification of sudden cardiac death. et al. Lee KL. 106: 2466-2472. Tabla 8. Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). 342: 1937-1945. 52: 969-974. En estos pacientes el síncope no necesariamente es precedido de palpitaciones y puede ser de instauración rápida. 47: 98-107. 51: 97-105. N Engl J Med 2004. terapia de ablación de manera conjunta (1) (Tabla 8). Clinical characteristics and long-term follow-up in 199 survivors of cardiac arrest: relation to inducibility at electrophisiologic testing. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 43 sospeche presencia de taquicardia ventricular sostenida (corazón sano) en la búsqueda de diagnosticar el tipo de arritmia que presenta el paciente. 9. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. Circulation 2006. evaluar su efecto hemodinámico y poder realizar. Recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural. Hall WJ. 8. la presencia de arritmias ventriculares como origen del mismo es altamente probable. Kuck KH. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. et al. Predictive value of ventricular arrhythmia . B Bibliografía 1. 351: 2481-8.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 2. 105: 1453-8. Am J Cardiol 1983. 6. Progress in Cardiovascular Diseases 2008. Thomas K. Prophylactic use of an implantable . inducibility for subsequent ventricular tachycardia o ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients. Circulation 2002. 48: e248-e346. Buxton AE. N Engl J Med 2000. por lo que su utilidad en este contexto sería dudosa. 2. AHA/ACCF scientific statement on the evaluation of syncope. 5. Útil en pacientes con síncope en sospecha de bradi o taqui-arritmias y en quienes no han sido concluyentes los estudios diagnósticos no invasivos. Relation of ejection fraction and inducible ventricular tachycardia to ode of death in patients with coronary artery disease. Bansch D. Kienzie MG. Lee KL. 113: 316-327. et al. Electrophisiologic testing to identify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. Hohnloser SH. Waxman HL. Sin embargo. disfunción ventricular izquierda y síncope. Boczor S. J Am Coll Cardiol 2006. Circulation 2002. en el estudio electrofisiológico deben realizarse pruebas de disfunción del nodo sinusal si el síncope ocurre al final de la taquicardia. dado que la aparición de síncope en este tipo de pacientes cardiópatas es un marcador de alto riesgo de muerte arrítmica subsecuente. J Am Coll Cardiol 2006. Hafley G. et al. Dorian P et al. Nivel de evidencia B Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de arritmia ventricular En pacientes con cardiopatía. Daubert JP Zareba W. et al. Roy D. Josephson M. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON SÍNCOPE Recomendación Clase I 1. De igual forma. Antz M. Di Carlo L. cardioverter-defibrillator after acute myocardial infarction. el estudio electrofisiológico no cambiaría en principio la conducta terapéutica (implante de cardiodesfibrilador como medida de prevención secundaria) sobre todo en sujetos con fracción de eyección significativamente disminuida. de ser posible. 3. Buxton AE. 7. El estudio electrofisiológico ha sido contemplado en las guías de manejo (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca como “recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural” (1) (Tabla 8). 4.

cuando la desfibrilación inmediata es posible en respuesta al inicio del paro cardiaco (por ejemplo en una unidad de cuidado intensivo. Con base en estas guías. Sin embargo. En general los mecanismos que llevan más comúnmente al paro cardiaco son la fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular sin pulso. a menos que el paciente tenga condiciones fisiopatológicas que favorezcan la persistencia del fenómeno arrítmico. La desfibrilación inmediata es la maniobra de elección en quienes tienen un lapso de uno a dos minutos desde el inicio del paro cardiaco hasta el comienzo de la resucitación cardiopulmonar. especialmente si el tiempo de respuesta es menor a treinta segundos. La taquicardia ventricular monomórfica inestable debe tratarse con cardioversión sincrónica. Con base en esta premisa. es un tiempo de respuesta corto para tomar las medidas pertinentes luego de que se establece el evento. si el tiempo transcurrido es mayor. Deberán realizarse además todas las maniobras de resucitación cardiopulmonar de acuerdo con las guías vigentes de reanimación cardiocerebro-pulmonar (3). y de 3% a 4% si tales maniobras se realizan en forma conjunta. MD. del estado de consciencia que lleva a la muerte del individuo en caso de no recibir tratamiento apropiado. pero. el origen de éste se debe a bradicardia severa. No existen en el . La taquicardia ventricular monomórfica en el paciente con pulso. de suficiente magnitud como para causar una pérdida. Vale la pena recordar que la posibilidad de supervivencia es mayor en quienes experimentan paro cardiaco a consecuencia de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular que en aquellos con bradicardias severas. si no se inician maniobras de resucitación cardiopulmonar. se han ideado múltiples estrategias para tratar de responder en forma oportuna a una situación de paro cardiaco y aumentar así la probabilidad de supervivencia de las víctimas.44 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Por el contrario. en un quirófano o en el laboratorio de electrofisiología o en la sala de hemodinámica) la posibilidad de sobrevivir a un episodio de fibrilación ventricular es mayor a 90%. Villegas García. El principal determinante de la supervivencia de aquellos que experimentan paro cardiaco. Manejo del paro cardiaco El paro o parada cardiaca. Pese a estos esfuerzos. Existe una disminución en la supervivencia del orden de 7% a 10% por cada minuto que transcurra entre el inicio del paro cardiaco. en aquellas circunstancias en donde el mecanismo del paro es una fibrilación ventricular o una taquicardia ventricular y el tiempo de respuesta luego del inicio de éstas es muy corto. con energías de 100 julios o mayores (3). mientras que la taquicardia ventricular polimórfica inestable se maneja como si se tratase de una fibrilación ventricular. la posibilidad de sobrevivir a un paro cardiaco continúa siendo baja (1). es una situación que se caracteriza por una pérdida súbita del flujo sanguíneo efectivo. generalmente responde bien a la cardioversión con choques sincronizados en modo monofásico. estado de asistolia o actividad eléctrica sin pulso. tanto así que luego de cinco minutos la probabilidad de sobrevivir a este evento es de aproximadamente 25% y luego de transcurridos diez minutos es de menos de 10%. casi instantánea. excepto. con la utilización de choques no sincronizados de alta energía a dosis de desfibrilación. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A. es aconsejable realizar un breve período de resucitación (compresiones y ventilaciones) con el fin de mejorar el estado de oxigenación de la víctima y aumentar las posibilidades de obtener una desfibrilación exitosa (2). quizá. asistolia o actividad eléctrica sin pulso. El tiempo de respuesta es vital en estos casos ya que la probabilidad de supervivencia cae rápidamente después de los dos primeros minutos de iniciado el paro cardiaco. la cantidad de energía y el tiempo entre las descargas que se utilizan para el tratamiento de estos pacientes varían de acuerdo con la condición del paciente y las características de la taquicardia ventricular. no debe olvidarse que en un porcentaje no despreciable de víctimas de un paro cardiaco.

No se recomienda la cardioversión sincrónica en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica inestable ya que no puede garantizarse una adecuada sincronización con los complejos QRS. la amiodarona sigue teniendo mayor nivel de recomendación incluso en este contexto. por los choques no sincronizados para desfibrilación con altas dosis de energía. En algunos casos podrá ser necesaria la utilización de bicarbonato de sodio. no obstante. a nivel cardiaco. No deben utilizarse dosis menores de energía en forma no sincronizada ya que éstas pueden causar fibrilación ventricular. Luego de cada descarga el proveedor de resucitación cardiopulmonar deberá estar preparado para realizar las maniobras avanzadas de un paro cardiaco sin pulso en caso de que éste ocurra luego de una descarga (3). deberá tratarse como esta última y no perder tiempo intentando un análisis más detallado de las características electrocardiográficas de la taquicardia ventricular. Posterior a esto se administrará 1 mg de adrenalina y luego se hará una nueva descarga a dosis de 360 julios en monofásico. En la actualidad la recomendación es utilizar una estrategia de una sola descarga con el fin de minimizar el lapso de tiempo entre las compresiones torácicas. Puede iniciarse el esquema de descargas con un desfibrilador bifásico con energías de 150 a 200 julios de acuerdo con la recomendación específica del fabricante. sin embrago los esquemas de dosis altas o incrementales no parecen proporcionar ningún beneficio adicional (4). El proveedor de soporte vital avanzado deberá mantener una ventilación adecuada con el fin de corregir las alteraciones químicas sanguíneas que pudieran generarse como consecuencia del paro cardiaco. Si existiese suficiente evidencia de que el evento del paro cardiaco fue precedido por un evento coronario agudo. Los beta-bloqueadores pueden preferirse ante otros anti-arrítmicos en el contexto de un síndrome coronario agudo si no venían siendo administrados. son el tratamiento a elegir en este contexto. En guías anteriores se recomendaba la utilización de tres descargas consecutivas y en caso de que éstas no fueran efectivas se debían reiniciar las maniobras de resucitación cardiopulmonar. La utilización de amiodarona intravenosa se ha convertido en el tratamiento de elección para el manejo de la taquicardia ventricular resistente o recurrente reemplazando a la lidocaína intravenosa y a otros antiarrítmicos utilizados en el pasado (5). en sobredosis por ciertas drogas o en escenarios de . aunque su superioridad no ha podido establecerse en forma absoluta (6). Si se utiliza un desfibrilador monofásico entonces todas las descargas administradas deberán ser de 360 julios. de un ritmo que garantice perfusión. En general. por lo tanto deberán hacerse esfuerzos para mejorar la oxigenación. el objetivo del soporte vital avanzado es establecer un ritmo cardiaco que permita una perfusión correcta (hemodinámicamente efectivo). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 45 momento datos suficientes para hacer recomendaciones con respecto a las dosis a utilizarse en modo bifásico en comparación con el monofásico. además deberá mantenerse y dar soporte a la circulación adecuada una vez ésta se haya restablecido. Con respecto al soporte hemodinámico durante el paro cardiaco.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se sugiere la utilización de vasopresina como una alternativa al uso de adrenalina. El mantenimiento de una ventilación adecuada facilita además el restablecimiento. Si se necesitan descargas adicionales estás pueden administrarse con igual energía u optarse por aumentarla para los choques subsecuentes. Luego de obtener una respuesta adecuada a la desfibrilación inicial no necesariamente deberá dejarse en forma rutinaria en estos pacientes a menos que la valoración individual determine que se beneficiarían de recibirla en forma continuada. la utilización de la descarga y la reanudación de las compresiones (3). podría aun considerarse la utilización de lidocaína para las arritmias resistentes. La adrenalina puede repetirse a intervalos de tres a cinco minutos con descargas repetidas entre las dosis mientras se logra recuperar un ritmo que garantice perfusión. Si existe alguna duda acerca de si se trata de una taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica en un paciente inestable. en caso de no conocerse esta recomendación deberán utilizarse energías de 200 julios. corregir la acidosis y mejorar las condiciones electro-fisiológicas del paciente. Su utilización se recomienda en aquellos casos en los cuales se conozca o se sospeche la presencia de causas precedentes de acidosis que responda a bicarbonato. aunque la adecuada oxigenación de la sangre aún es el elemento crucial para corregir la acidosis.

no deberá utilizarse calcio en forma rutinaria durante la reanimación. sospechado o inminente. 5. No se recomienda el uso generalizado de bicarbonato durante el manejo del paro cardiaco y deberá tenerse en cuenta siempre que su uso excesivo puede ser deletéreo. se usan beta-bloqueadores intravenosos o sulfato de magnesio (1 a 2 gramos intravenosos en uno a dos minutos). es razonable en un periodo breve (menor a 90 a 180 segundos) hacer resucitación cardiopulmonar antes de intentar la desfibrilación. Para los sujetos cuyo mecanismo de paro es una taquiarritmia ventricular. al igual que en aquellos con hipocalcemia o en intoxicados por medicamentos anti-cálcicos. factores mecánicos y depleción de volumen (Nivel de evidencia C). cuando esté respondiendo a un paro cardiaco presenciado (Nivel de evidencia C). Este tipo de arritmias puede ser responsable de gran parte de las muertes súbitas reportadas en pacientes con síndrome coronario agudo (se evidencia fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sostenida hasta en 20% de los infartos agudos del miocardio). Para arritmias ventriculares recurrentes o mecanismos no taquiarrítmicos del paro cardiaco. Deberán manejarse siempre las posibles causas reversibles o los factores que contribuyen al paro durante la administración de maniobras de resucitación cardiopulmonar. . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 resucitaciones prolongadas (3). 6. 3. este se aplicará de inmediato y deberá administrarse la terapia con choques de acuerdo con los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia: C). si luego de un choque máximo para desfibrilación (generalmente 360 julios en monofásico) recurre la arritmia. reentrada o actividad desencadenada (actividad gatillada) y pueden verse afectadas por múltiples factores endógenos tales como los niveles de potasio o el estado autonómico. Después de establecer la presencia de un paro cardiaco definido. Recomendaciones Clase I 1. taquicardia ventricular monomórfica rápida o flutter ventricular o en fibrilación ventricular resistente. En algunas formas resistentes de taquicardia ventricular polimórfica o de puntas torcidas. 2. trastornos hidroelectrolíticos. Las arritmias durante la isquemia aguda pueden deberse a mecanismos de automaticidad anormal. 4. El gluconato de calcio se usa en aquellos pacientes en quienes la hiperkalemia es el mecanismo desencadenante de fibrilación ventricular resistente. En un contexto extra-hospitalario. se recomienda seguir los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia C). Clase IIb El uso de puño precordial (un solo intento) podrá considerarse por el proveedor de soporte vital avanzado. la prioridad debe ser la activación de un sistema de respuesta con un equipo capaz de identificar el mecanismo específico del paro y realizar la intervención oportuna y adecuada (Nivel de evidencia B). Las maniobras de reanimación cardiopulmonar deben ser establecidas inmediatamente luego de activar el sistema de respuesta (Nivel de evidencia: A). el anti arrítmico de elección será la amiodarona intravenosa para intentar conseguir un ritmo estable con posteriores desfibrilaciones (Nivel de evidencia B). Sin embargo. Clase IIa En presencia de tiempos de respuesta iguales o mayores a cinco minutos luego del presunto inicio del paro cardiaco. si existe un desfibrilador externo automático (DEA). incluso ante niveles de calcio ionizado bajos. Arritmias asociadas con síndrome coronario agudo El síndrome coronario agudo (en cualquiera de sus tipos) puede dar cuenta del inicio de arritmias ventriculares que pongan en riesgo la vida del paciente y que se comporten como la primera manifestación de isquemia miocárdica. En dichos casos podrán administrarse 5 a 20 mililitros de gluconato de calcio al 10% en infusiones de 2 a 4 mL/min (3). incluyendo el manejo de hipoxemia.46 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

se hace hincapié en la corrección de la isquemia subyacente y de las posibles anormalidades electrolíticas concomitantes. Los episodios de fibrilación ventricular que ocurren en forma temprana durante un síndrome coronario agudo. esta ultima se considera como aceptable pero no está recomendada por las guías (3). Si el ritmo no retorna a la normalidad por medio de la desfibrilación. Otras terapias adicionales a considerar son el magnesio IV con dosis de 1 a 2 g. lidocaína. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 47 La incidencia de fibrilación ventricular que ocurre dentro de las 48 horas luego del inicio del síndrome coronario agudo. estas arritmias no requieren el inicio de terapia anti-arrítmica.75 mg IV o intraósea. sotalol. Como alternativa podría considerarse la utilización de lidocaína 1 a 1. En caso de no conocerse dicho valor. Posteriormente podrán descontinuarse los anti-arrítmicos con el fin de valorar la presencia de arritmias persistentes. se inicia el protocolo de soporte avanzado cardiaco incluyendo una descarga eléctrica no sincronizada seguida por las diferentes maniobras de resucitación cardiopulmonar. o vasopresina (40 U IV dosis única). el manejo farmacológico que se recomienda es amiodarona 150 mg IV en 10 minutos o lidocaína 0. Por el contrario. A continuación o en forma concomitante. amiodarona 300 mg o 5 mg/kg IV con un posible bolo extra de 150 mg. si ésta es monomórfica y la función ventricular es normal. siempre y cuando sea apropiada. En pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio con fracción de expulsión menor o igual a 40% y signos de falla cardiaca. puede verse disminuida debido a las estrategias de revascularización agresiva que limitan el tamaño del infarto y al incremento en el uso de betabloqueadores (8). de hecho. Además. parece estar asociada con un incremento en la mortalidad probablemente debido a fenómenos de bradiarritmias.5 a 0.75 mg/kg IV en bolo. pueden considerarse como un predictor confiable de fibrilación ventricular temprana. Fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sin pulso En caso de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sin pulso durante un síndrome coronario agudo. hasta una dosis máxima de 3 mg/kg. Taquicardia ventricular sostenida inestable En el caso de taquicardia ventricular recurrente. Ritmo idioventricular y taquicardia ventricular no sostenida Ni el ritmo idioventricular ni la taquicardia ventricular no sostenida que ocurren en el contexto de un síndrome coronario agudo. se recomienda administrar una dosis inicial de 200 J y continuar con dosis iguales o mayores para los choques posteriores. podrá considerarse la administración de un beta-bloqueador. amiodarona o incluso lidocaína. La utilización de lidocaína en forma profiláctica podría disminuir la incidencia de fibrilación ventricular durante un síndrome coronario agudo. la administración de eplerenone se ha asociado con una disminución de la mortalidad por muerte súbita de 37% de los casos (9). por lo que se ha abandonado su uso. en estos pacientes se recomienda la corrección de la hipomagnesemia y la hipokalemia por la potencial contribución que podrían tener los trastornos hidroelectrolíticos a la fibrilación ventricular (2). La descarga consiste en uno más choques en modo monofásico de 360 J. En forma similar. o la procainamida a dosis de 30 mg/min hasta un total de 17 mg/kg. Por lo tanto. puede continuarse con la infusión profiláctica de amiodarona más un beta-bloqueador.5 mg/kg con dosis repetidas de 0. Por el contrario. Si la taquicardia ventricular es polimórfica y el QT de base es normal. sin embargo. o una descarga en modo bifásico de acuerdo con las recomendaciones del fabricante del dispositivo. procainamida o sotalol. que incluye 1 mg IV de adrenalina cada tres a cinco minutos. aunque la presencia de taquicardia ventricular sostenida o asociada a compromiso hemodinámico precisa el uso de terapia de supresión. reduce la incidencia de fibrilación ventricular y por lo tanto es una práctica recomendada en este contexto. si existe disfunción ventricular la amiodarona será el medicamento de elección (150 mg IV en 10 min) y podría considerarse el uso de lidocaína (0. el ritmo idioventricular acelerado se asocia con reperfusión (10). se continúa con el protocolo de soporte de vida avanzado. se asocian con un incremento de la mortalidad hospitalaria pero no de la mortalidad a largo plazo (7). amiodarona.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.5 a 0. deberá administrarse .75 mg/ kg en bolo IV). podrán utilizarse medicamentos como procainamida. el empleo de beta-bloqueadores profilácticos en el contexto de un infarto agudo del miocardio. Si la taquicardia ventricular es polimórfica y la fracción de expulsión es baja.5 a 0. Posterior a la terminación de la fibrilación ventricular.

El tratamiento inicial incluye la administración de un medicamento anti-arrítmico intravenoso. no se debe asumir que ocurrió un nuevo infarto agudo del miocardio y es la causa de la taquicardia. La cardioversión eléctrica. Por el contrario. generalmente es adecuado incluso si se trata de taquicardia supraventricular con aberrancia o de taquicardia pre-excitada. puede poner en grave riesgo al paciente (12). especialmente en pacientes ancianos o con historia de enfermedad cardiaca estructural. fenitoína o lidocaína. La amiodarona intravenosa ha mostrado ser útil en los casos de taquicardia ventricular inestable y recurrente. la falla para terminarla en un porcentaje no despreciable de los pacientes y la presencia de eventos adversos. pre-excitada (11). Sus ventajas con respecto a la cardioversión incluyen la no necesidad de anestesia y su mayor disponibilidad. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En caso de taquicardia ventricular polimórfica y si el QT de base está prolongado. isoproterenol. Sus ventajas incluyen la ausencia de proarritmia y su alta efectividad. no permite la distinción del mecanismo de la arritmia. incluso como primera elección de tratamiento. en especial cuando ésta ha vuelto a aparecer luego de la desfibrilación y a pesar de la administración de otros medicamentos anti-arrítmicos (14. incluyendo hipotensión y proarritmia. es razonable en este tipo de pacientes (13). bien tolerada. está en riesgo de sufrir taquicardia ventricular recurrente y debería ser tratado para esta arritmia de la misma manera que uno que presente taquicardia ventricular sin aumento de biomarcadores. La amiodarona ha probado ser superior a la lidocaína con respecto a la supervivencia pre-hospitalaria en pacientes con paro cardiaco y fibrilación ventricular resistente a las Taquicardia ventricular asociada a niveles bajos de troponina Los episodios prolongados de taquicardia ventricular sostenida pueden llevar a aumento de los biomarcadores debido a que las demandas metabólicas miocárdicas exceden los aportes. en quienes se documentan pequeñas elevaciones de los biomarcadores de daño o necrosis del miocito. Deberá recordarse siempre que el estado hemodinámico del paciente durante la taquicardia. toda taquicardia por complejos anchos se considerará como una taquicardia ventricular. Recomendaciones Clase I Los pacientes con taquicardia ventricular sostenida. se hará más fácil si se logra establecer si el cuadro que se enfrenta corresponde a taquicardia ventricular. Es deseable terminar lo más pronto posible con estas arritmias incluso si la taquicardia ventricular es bien tolerada. Es prioritario corregir condiciones que podrían comportarse como causantes o agravantes de este tipo de arritmias tales como hipokalemia o isquemia. sobre-estimulación con marcapaso. no previene la posibilidad de recurrencia de la arritmia y hace necesario el uso de sedación profunda o anestesia. Taquicardia ventricular monomórfica sostenida En caso de taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable siempre se indicará la cardioversión eléctrica. y además pueden utilizarse otros tratamientos como sulfato de magnesio. se descarta y corrige cualquier anormalidad electrolítica. sin embargo. Si el diagnóstico electrocardiográfico no está claro. El manejo de una taquicardia de este tipo como una ventricular. por el contrario el manejo inadecuado de una taquicardia ventricular como supraventricular. En ausencia de otros datos se asume que un paciente que experimentó una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. deben ser tratados de forma similar a como se hace con quienes tienen taquicardia ventricular sostenida y no se documenta aumento de biomarcadores (Nivel de evidencia C). 15). quienes la mayoría de las veces tienen historia previa de infarto agudo del miocardio. cardioversión eléctrica o técnicas de sobre-estimulación. Cuando se encuentran leves aumentos de los biomarcadores en el contexto de una taquicardia ventricular sostenida. Las desventajas son el retardo en la terminación de la arritmia. Esto puede llevarse a cabo en un porcentaje importante de los casos a través del análisis de la historia clínica y de un electrocardiograma de doce derivaciones durante la taquicardia. especialmente en pacientes con enfermedad coronaria. de ahí la importancia de valorar la presencia de isquemia miocárdica ante estos hallazgos.48 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. taquicardia supraventricular con aberrancia o taquicardia . el manejo de un paciente con taquicardia por complejos anchos. Para este fin se utilizan medicamentos anti-arrítmicos.

o recurrente a pesar del uso de procainamida u otros agentes (Nivel de evidencia C). En algunos pacientes la taquicardia sólo se desencadena durante la actividad física o el ejercicio (22). sobre todo en aquellos con falla cardiaca o disfunción severa del ventrículo izquierdo. Este tipo de arritmias generalmente representan las llamadas taquicardias ventriculares idiopáticas y en especial aquellas que se originan en el tracto de salida del ventrículo derecho (20). Pese a ello. Se debe presumir taquicardia ventricular cuando se encuentran taquicardias con QRS ancho y el diagnóstico no es claro (Nivel de evidencia C. puede ser altamente sintomática y afectar en forma considerable su calidad de vida. Clase IIb Utilizar lidocaína puede ser razonable para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida estable específicamente asociada con isquemia miocárdica aguda o infarto (Nivel de evidencia C). aunque puede estar presente gran parte del tiempo (19). 3. Clase IIa 1. sus efectos sobre la conducción y la refractariedad del miocardio son de instauración tardía. Muchos pacientes no refieren síntomas atribuibles a esta taquicardia. En este tipo de taquicardia raras veces se requiere tratamiento urgente. En forma menos frecuente puede encontrarse una presentación electrocardiográfica similar a la de la taquicardia mencionada anteriormente. Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva Desde el punto de vista electrocardiográfico la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva se caracteriza por ectopias ventriculares muy frecuentes y salvas de taquicardia ventricular no sostenida con lapsos de ritmo sinusal normal intercurrentes. Cuando se utilice procainamida se recomienda un monitoreo estrecho de la presión arterial y del estado cardiovascular del paciente. El manejo crónico se basa en la severidad de los síntomas y su frecuencia. La amiodarona intravenosa es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico. ya que este medicamento puede causar hipotensión transitoria (17). La procainamida intravenosa es más apropiada cuando se desea disminuir en forma rápida la velocidad de una taquicardia ventricular estable o su terminación (16). en pacientes con enfermedad cardiaca estructural e infarto previo del miocardio (23). Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en el esquema de tratamiento de pacientes con posible taquicardia monomórfica sostenida con compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia C). por el contrario. 2. La procainamida intravenosa (o ajmaline en algunos países europeos) es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia B). En raras ocasiones causan disfunción ventricular secundaria a la taquicardia también llamada taquicardiomiopatía (21). Recomendaciones Clase I 1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Clase III Bloqueadores de los canales de calcio como verapamilo y diltiazem no deben utilizarse para terminar taquicardias por complejos anchos de origen no determinado. refractaria a cardioversión con desfibrilador externo. en otros. El uso de marcapaso transvenoso puede ser útil para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida que es refractaria a cardioversión o es recurrente a pesar de la medicación anti-arrítmica (Nivel de evidencia C).) 2. motivo por el cual no se considera como el medicamento ideal para la conversión temprana de una taquicardia ventricular monomórfica estable. . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 49 desfibrilaciones (5). Típicamente ocurre en reposo y es autolimitada. especialmente en pacientes con historia de disfunción miocárdica (Nivel de evidencia C). aunque la utilización intravenosa de este fármaco tiene un efecto temprano sobre el nodo aurículo-ventricular al igual que un pronto efecto anti-adrenérgico. La lidocaína podría tener alguna utilidad cuando se piense que la taquicardia ventricular pueda estar relacionada con un fenómeno isquémico (18).

el patrón de la taquicardia ventricular no es específico y puede verse en otras condiciones cardiacas tales como cardiopatías dilatada o hipertrófica. La ablación es una alternativa adecuada y suele ser efectiva en los casos que no responden al tratamiento farmacológico (25). Los beta-bloqueadores o los calcio-antagonistas suelen ser efectivos y se prefieren como medicamentos de primera elección. el sotalol y la procainamida intravenosa (o la ajmalina en Europa) pueden usarse en el tratamiento de la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva en el contexto de enfermedad coronaria y taquicardia ventricular idiopática (Nivel de evidencia C).. El empleo de amiodarona intravenosa también es útil en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica e isquemia. sin embargo. lo cual se describe como “puntas torcidas” (24).50 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. con una frecuencia altamente variable y una morfología del QRS que se caracteriza por aumentos y disminuciones cíclicas en su amplitud. El empleo de beta-bloqueadores intravenosos es útil en este contexto y mejora la mortalidad de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente asociada con infarto del miocardio (27). QT largo). Durante la arritmia ambos tipos de taquicardia ventricular pueden ser similares. Siempre es importante distinguir la taquicardia ventricular polimórfica asociada . y es razonable en cualquier momento del protocolo de manejo (Nivel de evidencia B). siempre y cuando no se utilice en individuos con prolongación del QT (28). Los sistemas de mapeo tridimensional aumentan la probabilidad de éxito de la ablación.. En aquellos con síntomas leves. puede tratarse con fármacos o ablación y la elección de una estrategia en particular dependerá de la situación clínica del paciente y de la etiología de la taquicardia. En caso de no respuesta a estos fármacos podrían considerarse los medicamentos antiarrítmicos de los grupos I y III. si bien siempre debe tenerse en cuenta su potencial efecto pro-arrítmico y el análisis de la relación costo/beneficio que tendrían en cada paciente en particular.). En todos los casos el tratamiento de la falla cardiaca y de las condiciones reversibles que estén asociadas. se presenta en el contexto de isquemia aguda o infarto u otras alteraciones agudas (trastornos electrolíticos. la incidencia de taquicardiomiopatía es relativamente rara en este tipo de taquicardia. Recomendaciones Clase IIa La amiodarona. debe realizarse lo más pronto posible junto con las demás medidas aconsejadas. Taquicardia ventricular polimórfica Este tipo de taquicardia suele ser sostenida y requiere desfibrilación eléctrica urgente. Recomendaciones Clase I 1. los beta-bloqueadores. La taquicardia ventricular monomórfica repetitiva asociada a síntomas. con repolarización normal de aquella asociada con anomalías de la repolarización (por ejemplo. la selección del tratamiento anti-arrítmico dependerá de la etiología de la arritmia y de la función ventricular basal. Deberán tenerse en cuenta las mismas consideraciones de selección que se utilizan en los casos de taquicardia ventricular monomórfica sostenida. lo único que se necesita para lograr una mejoría significativa de sus síntomas es la explicación de su patología y su carácter benigno en la mayoría de las circunstancias. en pacientes con falla cardiaca de varias etiologías o incluso en pacientes sin enfermedad cardiaca estructural asociada (ej. por lo cual usualmente no es necesario tratar a los pacientes asintomáticos que tengan su función ventricular conservada (24). Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica sostenida con compromiso hemodinámico. acidemia. La taquicardia ventricular polimórfica en el escenario de un QT normal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Así mismo. Siempre deberá considerarse la necesidad de coronariografía urgente en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en quienes se sospeche isquemia o ésta no pueda excluirse (29). Cuando se requiera un tratamiento urgente.: taquicardia ventricular polimórfica idiopática y taquicardia ventricular catecolaminérgica) (26).

en la forma asociada a medicamentos que prolongan el QT y en pacientes con enfermedad severa del sistema de conducción que presentan progresión a bloqueo cardiaco. . especialmente si se sospecha isquemia o si ésta no puede excluirse (Nivel de evidencia B). estimulación temporal o magnesio. 3. Podría considerarse la administración de potasio para obtener niveles séricos del mismo entre 4. Se indica la suspensión de cualquier medicamento que pudiese alargar el QT y la corrección de las anormalidades electrolíticas recomendadas en quienes presentan taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia A). En aquellos con QT largo asociado a medicamentos se suspende de inmediato el medicamento en cuestión y podrían considerarse anti-arrítmicos tipo beta-bloqueadores o lidocaína. 2. 4. 4. 3. Recomendaciones Clase I 1. Estas medidas también pueden ser útiles en aquellos con síndrome de QT largo congénito.0 mmol/L en quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia B). Taquicardia de puntas torcidas (torsades de pointes) La presencia de taquicardia ventricular polimórfica. Se recomienda estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas debida a bloqueo cardiaco y bradicardia sintomática (Nivel de evidencia A). Se usan beta-bloqueadores intravenosos en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente. La estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente. 2. Pueden indicarse lidocaína intravenosa o mexilitina oral en quienes tienen síndrome de QT largo tipo 3 y taquicardia ventricular de puntas torcidas. Clase IIb La lidocaína intravenosa podría ser una opción razonable para el tratamiento de la taquicardia ventricular polimórfica si ésta se asocia específicamente con isquemia miocárdica aguda o infarto del miocardio. La utilización de beta-bloqueadores asociados a la estimulación cardiaca con marcapasos es una terapia aguda razonable para quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas y bradicardia sinusal (Nivel de evidencia C). La utilización de isoproterenol como tratamiento temporal es razonable en el contexto agudo del manejo de aquellos pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas recurrente y no tienen síndrome de QT largo congénito (Nivel de evidencia B). El magnesio probablemente no sea útil en pacientes con taquicardia ventricular e intervalo QT normal (Nivel de evidencia B). o de “puntas torcidas” asociada con la prolongación del intervalo QT. La impregnación intravenosa con amiodarona es útil para pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de trastornos de la repolarización relacionados con síndrome de QT largo congénito o adquirido (Nivel de evidencia C).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 51 2. comúnmente ocurre en tres situaciones: en el síndrome de QT largo congénito. es razonable en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas que se consideran dependientes de pausas (Nivel de evidencia B). Clase IIa 1. El manejo con sulfato de magnesio intravenoso es razonable en aquellos pacientes con síndrome de QT largo y episodios de taquicardia ventricular de puntas torcidas. en quienes además es muy importante evitar las catecolaminas (30). La taquicardia ventricular de puntas torcidas asociada a bloqueo cardiaco se trata con estimulación cardiaca temporal (marcapasos transitorio) seguida de la implantación de un marcapasos definitivo. Clase IIb 1. 2. Se considera coronariografía urgente con miras a realizar revascularización en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica cuando se sospeche isquemia miocárdica concomitante o cuando ésta no pueda excluirse (Nivel de evidencia C).5 y 5.

sin embargo también deberá considerarse la posibilidad de isquemia que dé cuenta de la arritmia y del trastorno de la repolarización (33). La utilización del balón de contra-pulsación aórtica también podrá adoptarse en casos seleccionados y la utilización de estimulación cardiaca con marcapasos transitorio podría ser necesaria en quienes el comienzo de la taquicardia ventricular depende de la presencia de pausas. En pacientes con enfermedad coronaria que sufran episodios de tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica. la utilización de quinidina o isoproterenol podría terminar la taquicardia incesante (24. Así. sobre todo en aquellos con taquicardia ventricular polimórfica. El primer paso en el manejo de una tormenta eléctrica es identificar y corregir los posibles factores desencadenantes. En quienes la tormenta eléctrica aparece en el contexto de un QT prolongado. Las descargas apropiadas y frecuentes con un desfibrilador pueden representar parte de la historia natural de la enfermedad cardiaca avanzada y conllevar un deterioro serio en el pronóstico del paciente (24). Por otra parte. La utilización de sedación probablemente sea útil en gran cantidad de pacientes por la disminución del tono simpático. siempre se considerará la posibilidad de isquemia miocárdica aguda. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Taquicardia ventricular incesante La situación en la cual se presentan varios episodios frecuentes de taquicardia ventricular que requieren cardioversión o desfibrilación. trastornos electrolíticos e isquemia miocárdica. Se considera entonces que se tiene una tormenta eléctrica cuando se han presentado más de dos episodios en 24 horas. aunque en algunos casos pueden ser más (31. Pueden presentarse episodios de tormenta eléctrica secundaria a pausas en pacientes con o sin prolongación del QT. incluida la lidocaína (36). anestesia general o modulación de la médula espinal (24). seguidas de ablación de taquicardia ventricular. En los pacientes isquémicos se tendrá en cuenta siempre la necesidad de revascularización urgente. También se ha llamado del mismo modo al hecho de que un cardiodesfibrilador presente frecuentes descargas apropiadas. En algunos casos puede haber episodios de tormenta eléctrica en pacientes con corazones aparentemente sanos desde el punto de vista estructural (por ejemplo síndrome de Brugada. los cuales comúnmente incluyen medicamentos.52 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. nuevamente la amiodarona parece ser más efectiva que los demás anti-arrítmicos. . pueden ser efectivas en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular de frecuente recurrencia o en aquellos con taquicardia incesante (Nivel de evidencia B). En pacientes con tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica siempre se considerará el uso de beta-bloqueadores intravenosos. síndrome de QT largo. ya que son la terapia individual más efectiva. en pacientes con taquicardia ventricular recurrente o incesante debida a isquemia miocárdica (Nivel de evidencia C). 35). En gran proporción de pacientes existe enfermedad cardiaca estructural subyacente severa. se hace un interrogatorio detallado del dispositivo que incluya los electrogramas anteriores y se determina si existe algún cambio en la programación (34). Clase IIa La amiodarona intravenosa o la procainamida. Otras terapias podrían incluir ablación urgente (37). se denomina “tormenta eléctrica”. los episodios de taquicardia ventricular prolongadas reciben el calificativo de “incesantes” (más del 50% del día). taquicardia ventricular catecolaminérgica o casos de arritmias por medicamentos) y acompañarse de taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica. En los portadores de cardiodesfibrilador que hayan recibido descargas. en pacientes con síndrome de Brugada y tormenta eléctrica. Recomendaciones Clase I Se recomienda la realización de revascularización (percutánea o quirúrgica) y la utilización de beta-bloqueadores seguida de anti-arrítmicos intravenosos tales como amiodarona o procainamida. 32). En isquemia aguda. Ambos tipos de presentación son infrecuentes y por ende la evidencia es un tanto anecdótica en lo que respecta a las recomendaciones de manejo. De igual forma se establecerá el mecanismo de una arritmia incesante ya que su conocimiento podría dirigir la terapia. la taquicardia ventricular se trata igual que una taquicardia ventricular de puntas torcidas.

30: S157-S161.. Circulation 2000. J Am Coll Cardiol 2005. namide during ventricular tachycardia. Ablation of nonsustained or hemodynamically unstable ventricular arrhythmia originating from the right ventricular outflow tract guided by noncontact mapping. Marinchak RA. Antman EM. Circulation 1993. 9. et al. Kowey PR. Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. La modulación de la médula espinal podrá indicarse para algunos pacientes con taquicardia ventricular frecuentemente recurrente o incesante (Nivel de evidencia C). Chiu AC. Amiodarone as compared with lidocaine . Fylling F. Clinical and electrophysiologic findings . Am J Cardiol 1998. Behar S. Credner SC. 36. 2. Ventricular arrhythmias in trials of thrombolytic therapy for acute myocardial infarction. 112: IV1-203. Bardy GH. Antman EM. Principal Investigators of the SPRINT Study. Circulation 2001. Can J Anaesth 2002. . Am J Cardiol 1990. European Epinephrine Study Group. Eplerenone reduces mortality 30 days after randomization following acute myocardial infarction in patients with left ventricular systolic dysfunction and heart failure. 49: 973-7. Purves P Yee R. et al. Am J Cardiol 1984. Chan JY. N Engl J Med 1998. JAMA 1999. Am J Cardiol 1982. et al. et al. Pacing Clin Electrophysiol 2001.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Right ventricular tachycardia: clinical and electrophysiologic characteristics. 35. 19. Hansen TB. Marchlinski FE. . Fish R. et al. Lindner KH. Dorian P Cass D. Heart 2001. JAMA 2003. Hofs A. Fahrenbruch CE. Pause-dependent torsades de pointes following acute myocardial infarction: a variant of the acquired long QT syndrome. The American Heart Association in Collaboration With the International Liaison Committee on Resuscitation. Engelstein ED. 3. et al. et al. 78: 43-6. Arrhythmias in the congenital long QT syndrome: how often is torsades de pointes pause dependent? Heart 2000. 14. Sumitomo N. 89: 66-70. 119: 1034-41. Burjorjee JE. Menz V. Chan HC. Successful catheter ablation of electrical storm after myocardial infarction. Ventricular tachycardia: diagnosis of broad QRS complex tachycardia. et al. Pacing Clin Electrophysiol 2004. Reicher-Reiss H. J Am Coll Cardiol 1998. Dorian P Cass D. Propofol for electrical storm. et al. Klingenheben T. Buxton AE. Mols P Goldstein P et al. Berlin JA. Wide complex tachycardia: misdiagnosis and outcome after emergent therapy. et al. Doyle TK. J Am Coll Cardiol 2006. Milne B. Mauss O. Lerman BB. Nicolau J. 24: 166-71. Marchlinski FE. 46: 425-31. Am J Cardiol 1994. Verroneau J. Schwartz B. Wolfe CL. Mooss AN. Evaluation of intravenous lidocaine for the termination of sustained monomorphic ventricular tachycardia in patients with coronary artery disease with or without healed myocardial infarction. 92: 421-9. Wellens HJ. Electrical storm presages nonsudden death: the Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators (AVID) trial. Harada K. Nasir N Jr. A comparison of repeated high . 33. Atkins DL. 30. Sharma AD. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 53 Clase IIb 1. 21. Electrophysiology. Wenzel V. et al. Circulation 1995. . Fromer M. et al. Polymorphous ventricular tachycardia associated with acute myocardial infarction. Goldbourt U. et al. 7. Gueugniaud PY. Hoffmann J. Am J Cardiol 1989. 74: 1183-6. 29. Part 6: advanced cardiovascular life support: section 5: pharmacology I: agents for arrhythmias. for shock-resistant ventricular fibrillation. 50: 459-68. Ridker PM. 8. Circulation 2005. Viskin S. Lurie I. 2005 American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. et al. 54: 997-1002. 37. Kluger J. 15. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter-defibrillators: incidence. et al. Successful use of quinidine in treatment of electrical storm in Brugada syndrome. Mohiuddin SM. 23. 289: 1389-95. Zeltser D. Wik L. 65: 609-14. Bibliografía 1. Circulation 2003. A meta-analysis. Bansch D. Ochi RP Goldenberg IF. monomorphic ventricular tachycardia: clinical and electrophysiologic characteristics in patients with and patients without organic heart disease. Solomon SD. 17. 11. 108: 3011-6. et al. 88: 2575-81. Prystowsky EN. 25. An overview of the management of electrical storm. 103: 2066-71. Rials SJ. La amiodarona o los beta-bloqueadores intravenosos administrados en forma conjunta o separada pueden ser razonables en pacientes con tormenta eléctrica (Nivel de evidencia C). J Am Coll Cardiol 2001. 13. 26. Pitt B. 10. 84: 1543-51. 84: 46R-51R. Taylor A. Fung JW. Buxton AE. Stewart RB. Stein K. N Engl J Med 2002. Nibley C. White H. Cobb LA. Zipes DP et al. 5. in patients with repetitive monomorphic ventricular tachycardia and otherwise normal electrocardiogram. 86: 579-85. Heart 2003. management and prognostic implications. Am J Cardiol 1999. Reversal of tachycardia induced cardiomyopathy following ablation of repetitive monomorphic right ventricular outflow tract tachycardia. Influence of cardiopulmonary resuscitation prior to defibrillation in patients with out-of-hospital ventricular fibrillation. 20. doses and repeated standard doses of epinephrine for cardiac arrest outside the hospital. 28. Chaitman B. 27. Emerg Med 2001. Mechanisms of syncope in implantable cardioverter-defibrillator recipients who receive device therapies. Wyse DG. refractory ventricular tachycardia. 2. Am J Cardiol 1990. Pinski SL. 38: 1168-74. 18. 31. Chan NY. 281: 1182-8. Ann . Hemodynamic effects of intravenous procai. a case report of cardioversion and suppression of ventricular tachycardia by propofol. Prognosis of acute myocardial infarction complicated by primary ventricular fibrillation. 104: 766-71. Zipes DP Camm AJ. 12. Implications for the prophylactic use of lidocaine. Efficacy and tolerance of high-dose intravenous amiodarone for recurrent. Oyang F. Gorgels AP van den Dool A. 16. Hee TT. and a view to the future. Halkin A. Rahilly GT. Nagashima M. et al. Circulation 1983. Comparison of procainamide and . Pacing Clin Electrophysiol 2003. 26: 1699-705. et al. Arginine vasopressin during cardiopulmonary resuscitation: laboratory evidence. 64: 599-603. Crit Care Med 2002. et al. clinical experience and recommendations. 32. 68: 917-27. 27: 821-3. lidocaine in terminating sustained monomorphic ventricular tachycardia. et al. Borggrefe M. Cardiol 1997. 102: I112-28. 86: 764-73. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). Intravenous amiodarone for the rapid . Treatment of tachyarrhythmias. 38. Mechanism of repetitive monomorphic ventricular tachycardia. Repetitive. et al. Grimm W. Intravenous antiarrhythmic therapy in the acute control of in-hospital destabilizing ventricular tachycardia and fibrillation. Almquist A. 34. treatment of life-threatening ventricular arrhythmias in critically ill patients with coronary artery disease. Buxton AE. Waxman HL. Exner DV. Greene HL. Declining incidence of ventricular fibrillation in myocardial infarction. et al. 82: 1372-6. 6. 83: 661-6. 13 (Suppl A): 13A-7A. Antz M. Olatidoye AG. Delaying defibrillation to give basic cardiopulmonary resuscitation to patients with out-of-hospital ventricular fibrillation: a randomized trial. et al. Roth A. 37: S91-109. Am J Cardiol 1996. Dorian P González ER. La sobre-estimulación o la anestesia general podrán considerarse en pacientes con taquicardia ventricular frecuentemente recurrente o incesante (Nivel de evidencia C). 24. 48: e247-e346. Can J . 346: 884-90. et al. Mok NS. 3. 32: 1909-15. Am Heart J 1990. 339: 1595-601. Circulation 1992. Circulation 1991. Ann Intern Med 1986. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. Bhandari A. Doherty JU. 66: 1208-11. 4. Walsh TR. et al. 22.

CIDS)(3. El paciente con arritmias ventriculares y falla cardiaca con historia de infarto previo del miocardio debe recibir tratamiento para la falla cardiaca (Nivel de evidencia C). 4). En sobrevivientes de fibrilación ventricular con evidencia de compromiso importante de la función ventricular izquierda y antecedente de infarto previo del miocardio. Se indica realizar prevención primaria de la muerte súbita y de las arritmias ventriculares malignas en pacientes con fracción de eyección menor de 35% y antecedente de infarto del miocardio de más de cuarenta días de antigüedad cuando su clase funcional es II o III según la NYHA. como CPK MB y troponinas. 4. La amiodarona combinada con betabloqueadores es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). MD. la colocación del dispositivo se relacionó con una disminución aproximada de 50% en la mortalidad por arritmias y de 25% en la mortalidad general (AVID. o cuando es menor de 30% y su clase funcional es I según la NYHA (Nivel de evidencia A)(6). 2. El sotalol es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C). 6. Se indica implantar un desfibrilador en los pacientes con taquicardia ventricular no sostenida e historia de infarto del miocardio. . Entre 73% y 86% de los pacientes incluidos en los estudios más importantes sobre desfibrilador implantable. Si se demuestra isquemia miocárdica activa.54 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Algunas personas con taquicardia ventricular y compromiso hemodinámico. 5. cuando tienen fracción de eyección menor de 40% y en un estudio electrofisiológico se les induce taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (6) (Nivel de evidencia B). Cuando se logra documentar que un episodio de fibrilación ventricular se debe a isquemia miocárdica aguda. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos Restrepo Jaramillo. CASH. se indica revascularización coronaria (Nivel de evidencia B). 3. sin que ello deba considerarse necrosis miocárdica sino el resultado de un disbalance entre el aporte y la demanda de sangre en el árbol coronario durante el episodio. siempre que el paciente reciba tratamiento médico óptimo y tenga una expectativa de vida superior a un año (Nivel de evidencia A). Clase IIa 1. Pocas veces se indica cateterizar y realizar revascularización coronaria percutánea a los pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y disfunción ventricular por infarto previo. pueden tener incrementos moderados en marcadores enzimáticos. Recomendaciones Clase I 1. La fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular ocurridas en las primeras 48 horas del infarto no son indicación para implantación de desfibrilador. 2. se indica la implantación de un desfibrilador. 2). ésta debe recibir tratamiento (Nivel de evidencia C). tenían infarto previo del miocardio y fracción de eyección anormal. ya que en raras ocasiones mejoran con ese procedimiento y el riesgo de nuevos episodios de taquicardia ventricular y muerte súbita sigue inalterado (5). Los estudios de prevención secundaria de la muerte súbita en pacientes que han tenido fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sostenida son abundantes y han demostrado una disminución significativa de la mortalidad con el uso del desfibrilador muy por encima del tratamiento médico (1.

2. El paciente puede ser llevado primariamente a ablación con energía de radiofrecuencia si la taquicardia ventricular no produce colapso hemodinámico. 3. Wever EF. Borggrefe M. Roberts RS. 2000. 5. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. cuando han tenido historia de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C). 1995. se puede administrar tratamiento farmacológico con amiodarona (Nivel de evidencia C).e346. 1997. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for . A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. Randomized study of implantable defibrillator as first-choice therapy versus conventional strategy in postinfarct sudden death survivors. 127: 1139-44. N Engl J Med. 2. Bibliografía 1. Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por enfermedad valvular cardiaca Clase IIb No está establecido el efecto de la cirugía valvular mitral sobre la muerte súbita o las arritmias ventriculares en pacientes con insuficiencia mitral o prolapso mitral (Nivel de evidencia C). 4. J Am Coll Cardiol. 91: 2195-203. No está indicado administrar amiodarona en pacientes con arritmias ventriculares no sostenidas asintomáticas (Nivel de evidencia B). et al. Implantable cardioverter defibrillator compared with antiarrhythmic drug treatment in cardiac arrest survivors (the Cardiac Arrest Study Hamburg). Circulation. JACC 2008. Circulation. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 55 3. Connolly SJ. ACC/AHA/HRS Guidelines for Device-Based Therapy. Gent M. van Capelle FL. Clase III 1. Siebels J. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. et al. En pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio que rechazan el procedimiento de implante de desfibrilador. 51(21). Clase IIb 1. Es razonable implantar un desfibrilador en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y función ventricular normal o cercana a lo normal. Kuck KH. 2. 101: 1297-302. 1994.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 48: e247. et al. Zipes DP Camm AJ. Am Heart J. 337: 1576-83. 2006. (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). . 6. Hauer RN. Puede realizarse ablación con catéter o tratamiento farmacológico con amiodarona en pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). Los medicamentos antiarrítmicos del grupo IC no están indicados en pacientes con arritmias ventriculares e historia de infarto previo del miocardio. Canadian implantable defibrillator study (CIDS): a randomized trial of the implantable cardioverter defibrillator against amiodarone. Epstein et al.

Juan F Betancourt Rodríguez. 0. se encuentran infiltrados mononucleares inmersos en áreas de fibrosis miocárdica (Figura 1).. 7). En América Latina la enfermedad de Chagas afecta a cerca de 18 millones de personas y se calcula que 120 millones están en riesgo de adquirir la enfermedad. que 2.000 personas mueren cada año por su causa. Corte histológico en tinción de tricrómico de Masson en paciente con diagnóstico de miocardiopatía de Chagas que muestra marcada fibrosis y extensa inflamación crónica por infiltrado linfocitario. Alirio Balanta Cabezas. Desde el punto de vista histológico. puede detectarse a través del mundo por la creciente tendencia a las migraciones internacionales. de hecho..5% de los inmigrantes legales en España. Figura 1. eran jóvenes con evidentes anormalidades en el ritmo cardiaco al examen físico (5). similar al de pacientes que mueren por otras causas.8% y 5% en los Estados Unidos pueden tener enfermedad de Chagas. La incidencia anual de muerte súbita en una población general no seleccionada de pacientes chagásicos. 1.000 nuevos casos al año y cerca de 50. En el examen postmortem de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente puede observarse una mayor frecuencia de aneurisma ventricular apical (66%) (10). hasta 37% en áreas endémicas (6. MD. Epidemiología Desde la descripción original de la enfermedad hecha por Carlos Chagas. Se estima que solamente en Brasil se destinaron cerca de 1 billón de dólares para el tratamiento de la enfermedad de Chagas (3)... Chagas destacó que la mayoría de pacientes que padecían esta condición letal. Pueden encontrarse cambios histológicos similares en el nodo sinusal y en el aurículo-ventricular.9% en Canadá y entre 0. con una incidencia tan alta como de 22% (9). La prevalencia de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas varía desde 29% en áreas no endémicas. se producen 300. lo cual significa que hasta 370. además. Alexánder Álvarez Ortíz. la prevalencia de muerte súbita es de 44%.56 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. en comparación con pacientes chagásicos que mueren por otras causas. En el ápex del ventrículo izquierdo usualmente la inflamación miocárdica es más severa y se acompaña de una fibrosis reparativa marcada. La miocitólisis se considera como una . Víctor Velasco Caicedo. MD. . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade. MD. Hallazgos morfológicos El aspecto del corazón de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren de manera súbita. Se calcula..6% en Australia. 2). Estas alteraciones en el sistema de conducción se asocian con inflamación y fibrosis en el miocardio (13). Adicionalmente. MD. Baena Llanos. es la alta frecuencia de miocitólisis.000 latinos pudieron haber transportado la enfermedad fuera de Suramérica (4). es esencialmente Otro hallazgo histológico importante observado en pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente. puede ser tan alta como de 5% (8). Pero esta patología no está confinada solamente a Suramérica. En poblaciones de pacientes con seguimiento en centros de atención terciaria. MD. MD. se observa hipertrofia miocárdica (12). Juan A. se detalló la muerte súbita como una de las formas de presentación de la enfermedad. muchas de ellas por muerte súbita (1.

Sorprendentemente se observa un patrón circadiano similar en pacientes con enfermedad de Chagas y taquicardia ventricular sostenida (19). En la era previa a la implantación del marcapasos se encontró muerte súbita hasta en 86% de pacientes con bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado (24). Ecocardiograma bidimensional que muestra aneurisma de la pared inferior con trombo intracavitario en una paciente con diagnóstico de miocardiopatía chagásica. la muerte súbita cardiaca también puede ser el resultado de una embolia pulmonar o de un accidente cardioembólico masivo (21) (Figura 2).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Se desconoce la razón de esta discrepancia. incluyendo individuos en la fase indeterminada de la enfermedad (17). La mayoría de los episodios de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. Hasta 20% de pacientes asintomáticos pueden llegar a ser víctimas de la muerte súbita (16. Figura 2. Aunque el proceso es eminentemente focal. sin embargo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 57 forma típica de toxicidad por catecolaminas (14). como se mencionó. Mecanismo de la muerte súbita La muerte súbita cardiaca puede ocurrir excepcionalmente como resultado de la ruptura de un aneurisma apical del ventrículo izquierdo en pacientes con enfermedad de Chagas (20). en contraste con lo que se observa en individuos con enfermedad coronaria en quienes ocurre más comúnmente entre las 06:00 a las 12:00 horas (18). se manifiestan como palpitaciones. Sin embargo . el bloqueo AV de tercer grado excepcionalmente puede ser causa de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. degeneración de células miocárdicas y fibrosis reparativa (14). Por lo tanto. ocurren entre las 12:00 y 18:00 horas. Sustrato anatómico de la muerte súbita en la miocardiopatía chagásica El sustrato anatómico de los disturbios del ritmo cardiaco en los pacientes con enfermedad de Chagas. Este hallazgo es consistente con el papel fundamental del sistema nervioso autónomo en el mecanismo de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. en algunos casos pueden pasar desapercibidas para el paciente (16). En el examen físico es frecuente encontrar anormalidades en el ritmo cardiaco así como signos de falla cardiaca. presíncope. En estos casos se ha detectado una importante degeneración de las células ganglionares intracardiacas (13). síncope o muerte súbita. con la presencia de miocarditis crónica con infiltrado inflamatorio linfocitario. se relaciona. Manifestaciones clínicas Las arritmias cardiacas en los pacientes con enfermedad de Chagas. En la actualidad con la implantación de marcapasos. Cerca de 95% de los pacientes que mueren súbitamente tienen electrocardiograma anormal que se caracteriza por la presencia de extrasístoles ventriculares en 79% y bloqueo de la división anterior en 58% (17). tiene una tendencia coalescente e intrínsecamente progresiva. Esta última condición es infrecuente en una población general de pacientes chagásicos no seleccionada (22). la mayoría de los casos de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas es secundaria a un fenómeno arrítmico dependiente de una bradiarritmia o taquiarritmia. que puede englobar extensas áreas miocárdicas (14). igual que en otras cardiopatías. En teoría. Pueden encontrarse bloqueo aurículo-ventricular avanzado y disfunción del nodo sinusal hasta en 12% de los pacientes chagásicos asintomáticos o moderadamente sintomáticos (23). focos de necrosis miocitolítica. Estas alteraciones pueden producir aumento del automatismo y condiciones que favorecen fenómenos de reentrada para el desarrollo de arritmias y muerte súbita (15). Estudios de pacientes chagásicos portadores de cardiodesfibrilador demuestran que la taquicardia ventricular sostenida es la arritmia que más se observa y trata. 17). La taquicardia ventricular (Figura 3) que degenera en fibrilación ventricular. es la principal causa de muerte en pacientes con cardiopatía no chagásica (25).

37% y 85% respectivamente (28). muerte súbita y muerte cardiovascular). se correlacionó con una mortalidad por grupos así: 9%. Los predictores de riesgo más importantes fueron: disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. Figura 3. La mortalidad a diez años en estos tres grupos fue de 10%. Factores que predicen mortalidad en la miocardiopatía chagásica En una evaluación retrospectiva de 424 pacientes tomados de una consulta ambulatoria. El mecanismo subyacente para el desarrollo de episodios de taquiarritmias ventriculares en pacientes con enfermedad de Chagas. disfunción sistólica ventricular izquierda en el ecocardiograma (3 puntos). que incluyeron modelos de regresión pronóstica multivariada y análisis de desenlaces definidos claramente (todas las causas de mortalidad. eje inferior (A). Durante un seguimiento promedio de 7. taquicardia ventricular no sostenida en el monitoreo de Holter de 24 horas (3 puntos). en quienes se identificaron seis factores pronósticos independientes y a cada uno de ellos se le asignó un puntaje proporcional a su coeficiente de regresión. y se construyó un puntaje de riesgo. Estos fueron: clase funcional III o IV (New York Heart Association) (5 puntos). evidencia de cardiomegalia en la radiografía (5 puntos). La validación efectuada en el grupo de pacientes tomado de otra comunidad. como precursora al evento potencialmente letal (26). Como predictores de mortalidad también se describen otras alteraciones como la dispersión del intervalo QT y la inducibilidad de taquicardia ventricular en un estudio electrofisiológico (30. murieron 130 pacientes del grupo inicial. entre enero de 1985 y febrero de 2006. relacionados con alteraciones de la contracción segmentaria. bajo voltaje en el electrocardiograma (2 puntos) y género masculino (2 puntos). 44% y 84% respectivamente. inflamación miocárdica. un total de doce artículos relevantes de pacientes en la fase crónica de la enfermedad publicados en la literatura. El modelo fue validado posteriormente en 153 pacientes tomados de una comunidad separada de otro hospital. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 hasta 30% de pacientes con enfermedad de Chagas pueden desarrollar fibrilación ventricular sin taquicardia ventricular sostenida en forma previa. se estudió la relación de posibles factores potenciales asociados con muerte. Los autores calcularon un puntaje y definieron el riesgo así: bajo (0 a 6 puntos). se asocia con mecanismos de macro o micro-reentrada. En ritmo sinusal se encontró un bajo voltaje con extrasítoles ventriculares (B) y una onda Epsilón en las derivaciones V1 y V2 (C). Identificación de grupos de riesgo para muerte súbita en la miocardiopatía chagásica La mortalidad debida a la cardiopatía chagásica se relaciona estrictamente con la presencia de compromiso . En esta paciente se encontró un compromiso aislado del ventrículo derecho debido a una miocardiopatía chagásica que simuló el diagnóstico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. 31). intermedio (7 a 11 puntos) y alto (12 a 20 puntos). miocitólisis y cambios en el sistema nervioso autonómico (27). aneurismas apicales secundarios a fibrosis extensa. El mismo autor evaluó.58 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. clase funcional III o IV y evidencia de cardiomegalia en la radiografía de tórax (29).9 años. Secuencia electrocardiográfica en mujer de 54 años con historia de muerte súbita recuperada debida a taquicardia ventricular monomórfica sostenida con morfología de bloqueo de rama izquieda.

precisamente esa es la región ventricular en donde con mayor frecuencia se registra la presencia de electrogramas anormales con gran fragmentación y potenciales tardíos. . En los pacientes chagásicos llevados a ablación en nuestra institución y en coincidencia con reportes previos (42). Asociado a este daño selectivo. la morfología electrocardiográfica durante taquicardia más frecuentemente documentada en pacientes chagásicos. Con todo. Tabla 1. es la de patrón de bloqueo de rama derecha con eje superior (45%) o inferior (32%) (43). Estos datos explican. Estos hallazgos sugieren que probablemente el mecanismo envuelto en la génesis de la taquicardia ventricular chagásica sea el de reentrada (39). mostró que los circuitos de taquicardia se asociaban con aneurisma apical en tan sólo 24% de los pacientes mientras que hasta en 76% de los mismos se relacionaban con la pared infero-lateral del ventrículo izquierdo (37). la experiencia inicial derivada del manejo quirúrgico de arritmia ventricular en enfermedad de Chagas. De otro lado. Este istmo puede conformar el substrato para una macro-reentrada que permite en algunos pacientes el cambio espontáneo de taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama derecha a bloqueo de rama izquierda. reversibles mediante sobreestimulación y factibles de ablación desde un istmo crítico (40). ambos marcadores de fibrosis y retardo en la conducción. Estos predictores de riesgo pueden clasificarse como mayores o menores como se muestra en la tabla 1. arritmias ventriculares sostenidas y no sostenidas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 59 cardiaco. los malos resultados reportados de la aneurismectomía apical en el control de la taquicardia ventricular chagásica usada antes de que se dispusiera de la ablación percutánea (42). hizo suponer que su presencia se relacionaba con la aparición de taquicardia ventricular. variables como presíncope y síncope. Varios autores (32-38) han evaluado el riesgo de muerte súbita a fin de identificar pacientes con ciertos factores que contribuyen a un alto riesgo de padecer este evento catastrófico. en parte. Si bien se ha reportado la presencia de daño miocárdico en ambos ventrículos. parece haber una predilección por el segmento basal de la pared ínfero-lateral ventricular izquierda (42). a su vez favorecedores de reentrada. la frecuente asociación de la enfermedad de Chagas con la aparición de aneurisma apical. PREDICTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN ENFERMEDAD DE CHAGAS Predictores mayores • Disfunción ventricular • Taquicardia ventricular no sostenida en monitoreo Holter o test de ejercicio • Taquicardia ventricular sostenida • Pacientes sobrevivientes de un paro cardiopulmonar • Bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV completo) • Síncope Predictores menores • Potenciales tardíos (SAECG) • Presíncope Variables sin valor pronóstico • Complejos ventriculares prematuros aislados en monitoreo Holter • Bloqueo de rama derecha aislado • Inducción de TV o FV polimórfica con estimulación ventricular programada Variables bajo investigación • Dispersión del QT • Variabilidad de la frecuencia cardiaca Las taquicardias inducidas son susceptibles de encarrilamiento (entrainment). disfunción ventricular y falla cardiaca. se logra inducir la taquicardia en el estudio electrofisiológico hasta en 91% de los casos mediante protocolo de estimulación ventricular programada (39).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. en ocasiones se relaciona con la presencia de aneurisma y puede además delimitar un istmo con la válvula mitral (istmo mitral). y paro cardiaco previo se identifican como predictores de riesgo de muerte súbita al menos en algunos estudios. Se ha documentado que la zona cicatricial ínferolateral basal. Así. bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal y bloqueos AV avanzados). dependiendo de si la salida del circuito se hace hacia la pared lateral o septal Tipificación del mecanismo electrofisiológico en taquicardia ventricular en la miocardiopatía chagásica En pacientes chagásicos con taquicardia ventricular monomórfica documentada. La formación de circuitos de reentrada podría estar favorecida por el daño difuso miocárdico con presencia de cicatrices y zonas de fibrosis documentadas en estos pacientes mediante estudios de microscopía electrónica (41).

50). Como se mencionó. Es razonable asumir que la implantación de un cardiodesfibrilador sea la alternativa preferida como tratamiento para la prevención secundaria en pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares con inestabilidad hemodinámica. En pacientes con enfermedad de Chagas. debe resaltarse la importancia de administrar un tratamiento óptimo con beta-bloquedores e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina como terapia asociada a los procedimientos descritos (51). La taquicardia ventricular no sostenida predice todas las causas de mortalidad en pacientes con enfermedad de Chagas y la disfunción sistólica ventricular (45). 55). En pacientes con enfermedad de Chagas y disfunción sistólica ventricular izquierda. demuestran que la terapia con cardiodesfibrilador disminuye todas las causas de mortalidad en comparación con la amiodarona (49. falla cardiaca estable y fracción de eyección del ventrículo izquierdo de menos de 35%. Suele ser un marcador de progresión de la enfermedad (53) y alcanza una recurrencia de hasta 50% a tres años de seguimiento en pacientes tratados con amiodarona (54. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 respectivamente. En esta situación la amiodarona ha demostrado ser ineficaz para prevenir la muerte súbita en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y enfermedad de Chagas (29). Por lo tanto. La probabilidad de sobrevida en un seguimiento a tres años varía entre 78% y 82% en pacientes tratados con amiodarona (54. 59).60 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. efectuados en pacientes con falla cardiaca isquémica o no isquémica y fracción de eyección inferior a 35%. aleatorizados. Prevención secundaria de la muerte súbita cardiaca La taquicardia ventricular sostenida puede encontrarse en cerca de 2% de la población general de pacientes con enfermedad de Chagas (52) y se manifiesta por dolor precordial atípico. se pueden registrar también desde el seno coronario y la vena cardiaca posterior sugiriendo compromiso epicárdico (37). Scanavacca y colaboradores también reportaron estos hallazgos y propusieron realizar una línea de ablación del istmo septal (43). Esto en principio explicó los malos resultados de la terapia con ablación en estos pacientes (17% de efectividad) por cuanto las lesiones de radiofrecuencia endocárdicas no eran tan profundas como para controlar zonas epicárdicas críticas en el circuito (37). 55) comparado con 20% en los pacientes no tratados o tratados con quinidina o procainamida (27). la implantación de un cardiodesfibrilador parece ser el tratamiento más indicado como prevención primaria de la muerte súbita. De hecho. parecen ser de tamaño considerable por la presencia de electrogramas anormales. Otras opciones en casos de estabilidad hemodinámica son la cirugía y la ablación con energía de radiofrecuencia. Prevención primaria de la muerte súbita cardiaca Hasta la fecha no se han realizado estudios clínicos aleatorizados que permitan evaluar medidas de prevención primaria de la muerte súbita cardiaca en pacientes con enfermedad de Chagas. pueden ser alternativas adecuadas en la prevención primaria de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas (49). Por esta razón. A la fecha no se dispone de estudios clínicos aleatorizados que comparen el impacto de la terapia antiarrítmica sobre la evolución de pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares potencialmente letales. disnea. El impacto de estas alternativas terapéuticas en relación con la mortalidad debe ser definido por estudios aleatorizados (27). el tratamiento en esta situación debe tener soporte en la medicina no basada en la evidencia. así como la aneurismectomía (48) y la implantación de un cardiodesfibrilador. los estudios controlados. palpitaciones y síncope (53). Para realizar mapeo y ablación directamente en el espacio pericárdico. Ablación epicárdica en taquicardia ventricular chagásica De manera complementaria. Sosa y colaboradores desarrollaron la técnica de mapeo y ablación epicárdicos mediante acceso percutáneo transtorácico (58. para la ablación de taquicardia ventricular relacionada con infartos de la pared inferior (44). Por esta razón las recomendaciones en estos pacientes se apoyan en los pocos datos publicados en estos casos y especialmente en los resultados de estudios de pacientes no chagásicos. la taquicardia ventricular chagásica se origina con menor frecuencia en el cuello de formaciones aneurismáticas apicales. otras modalidades de tratamiento como la ablación con energía de radiofrecuencia (47). al igual que lo hizo Wilber. Sosa y colaboradores observaron que aunque los circuitos de reentrada en la taquicardia ventricular chagásica son circunscritos a áreas específicas del ventrículo izquierdo. . En cerca de 30% de los casos la taquicardia ventricular sostenida degenera en fibrilación ventricular (57). La inducción posterior de taquicardia ventricular sostenida en estos casos durante estimulación ventricular programada identifica a pacientes con riesgo de muerte súbita (46).

The Brazilian Society of Tropical Medicine 1993. Scanavacca M. 40. Belandria F. 65: 377-87. Contribuição ao estudo da anatomia patológica dos corações de chagásicos falecidos subitamente. 6. Garraza S. Guerrero L. 11. Automatic implantable cardioverterdefibrillators in Chagas’ heart disease patients with malignant ventricular arrhythmias. 25. 29. Angiographic and electrophysiological substrates of ventricular tachycardia in chronic Chagas myocarditis. Lopez C. Hayes DL. 14. Daglio ME. independently associated with ischemic stroke in Chagas’ disease. JACC 1998. Bestetti RB. 5. Predictors of mortality in chronic Chagas heart disease – long-term follow-up of 987 subjects for up to 22 years. Clinical and morphological characteristics associated with sudden cardiac death in patients with Chagas’ disease. PACE 1999. Durán D. et al. 2000. 30. Espinosa R CH. Lancet 2006. 86: 285-95. Electrophysiological study on chagasic chronic miocarditis.. Lopes ER. Dias JCP A cost-benefit analysis of Chagas’ disease control. 368: 619. Nacruth R.Espinosa R. Rassi AG. J Cardiovasc Electrophysiol 1994. 2007). 9. este grupo reportó que hasta 52% de las taquicardias ventriculares con ablación epicárdica. 36. Scanavacca M. Identification of patients most likely to benefit from implantable cardioverter-defibrilator therapy: The Canadian Implantable Defibrillator Study. Pathological anatomy of hearts from asymptomatic Chagas disease patients dying in a violent manner. 21. Molina C. Miyamoto MH. p. Pacing Clin Electrophysiol 2006. Stroke 2005. Oliveira JSM. 20. Advances in parasitology. Amorim DS. Dalbo CM. Complicaciones. Bestetti RB. 87 (6): 481-7. Szyszko A. Köberle F. 31 (Suppl C): 107C. Arq Bras Cardiol 1987. d’Avila A. Arrhythmia Management in Chagas’ Disease. Morte súbita na doença de Chagas. Prognostic value of QT interval parameters for mortality risk stratification in Chagas’ disease: results of a long-term follow-up study. Terzian AB. 5: 563-70. Silver MD. Hospital 1958. Cardinalli-Neto A. Rassi Jr A WJ. Rassi SG. 108: 305-12.8:45–56.who. Rev Soc Bras Med Trop 1986. De Lourdes Higuchi M. Roberts R. de Paola AA. Sao Paulo Medical Journal/RPM 1995. Sudden and unexpected death in clinically “silent” Chagas’ disease. Arq Bras Cardiol 2001. Segura EL. Prognostic implications of clinical. 26 (Suppl 11). Horowitz LN. NY: Futura Publishing C. Chagasic cardiomyopathy is . 3: 193-227. En su serie de pacientes chagásicos. Cardiology 1996. Mem Inst Oswaldo Cruz 2007. Br Heart J 1995. Oliveira JSM. Acta Cardiol 2000. acometidos de morte repentina. Bestetti RB.int/topics/chagas-disease/en/(accessed on September 11. Rassi A Jr. Ventricular tachycardia during exercise testing as a predictor of sudden death in patients with chronic chagasic cardiomyopathy and ventricular arrhythmias. Little WC. Surgery and catheter ablation for the treatment of ventricular tachycardia in Chagas’ disease. 32. Sosa E. Chagas heart disease: long term prognostic significance of nonsustained ventricular tachycardia and left ventricular dysfunction. Zuelgaray JG. 66: 183-194. Inc. 76 (2): 189-97. Arruda CA. Particularidades diagnósticas. 15. 76: 75-85. Vargas AP Horan TA. Carrasco HA. 19: 9-12. Arq Bras Cardiol 1970. et al. 31. 88: 213-5. Mem Inst Oswaldo Cruz 1999. 25 (3): 368-71. 41. 4. 8: 45-56. Chagas CJ. 29: 467-70. 28. Almeida HO. Bestetti RB. D’ Avila A. et al. In: Tentori MC. Int J Cardiol 1985. O mal de Chagas. Greco OT. 39. Cardiopatia Chagásica. Chapadeiro E. Functional alterations of the autonomic nervous system in Chagas’ heart disease. Schoenfield CJ. Lopes ER. Pacing Clin Electrophysiol 2002. Rassi Jr L. Oliveira JSM. Sudden cardiac death in Chagas’ heart disease in the contemporary era. . Dalbo CMR. de Paola AA. 26. Freitas OC. 14: 1610-4. et al. Enfermedad de Chagas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Life expectancy analysis in patients with Chagas’disease: prognosis after one decade (1973-1983).. Lopes ER. Jacob JLB. Rassi A. Fibrosis and inflammatory cells in human chronic Chagas myocarditis: scanning electron microscopy and inmunohistochemical observations. Lopes ER. Xavier S. Freitas OC. Int J Cardiol 2008. Bibliografía 1. Lopes ER. 113: 772-84. Pinheiro R. Gomes JA. Buenos Aires: Mosby. Rassi A. Correia Filho D. Predictors of sudden cardiac death for patients with Chagas’ disease: a hospital-derived cohort study. Rassi SG. Bestetti RB. Predictors of mortality in chronic Chagas disease: a systematic review of observational studies. Rassi A Jr. Storino R MJ. Development and validation of a risk score for predicting death in Chagas’ heart disease. Arq Bras Cardiol 2007. 37. Predictors of sudden cardiac death for patients with Chagas’ disease: a hospital-derived cohort study. Bellotti G. Int J Cardiol 1998. 94 (Suppl 1): 321-4. Terzian AB. Prata AR. Koberle F. Belandria F. Sosa E. Circulation 2007. p. Rocha A. Carod-Artal FJ. 27. Sousa A. Sao Paulo Med J 1995. Sosa reportó que hasta en 36% de los pacientes con taquicardia ventricular chagásica el circuito fue epicárdico comparativamente con 32% y 25% de los pacientes con cardiopatía isquémica y dilatada idiopática. Salles G. 48: 5-9. 101: 1660-4. Pileggi F. 2. Arq Bras Cardiol 1995. electrocardiographic and hemodynamic findings in chronic Chagas’ disease. 1968. Duque M. permanecían no inducibles (60). 43. Bestetti RB. 38. 58: 263-8. Mem Inst Oswaldo Cruz 1999. Rassi Jr A. Garzon SAC LA.117-128. Schmunis GA. 55: 33-8. Chagas’ disease and Chagas’ syndromes: the pathology of American trypanosomiasis. 74 (3): 293-5. Circulation 2000. Radiofrequency ablation of sustained ventricular tachycardia related to the mitral isthmus in Chagas’ disease. Rossi MA. 36: 965-70. 19. 87: 481-7. Miyamoto MH. prognósticas e terapêuticas. Características da morte súbita tida como não esperada na doença de Chagas. Rassi SG. Rassi A. Baroldi G. Prata SP Alterações do sistema de condução em chagásicos . Cardiology 1996. Epidemiology of Chagas disease in non-endemic countries: the role of international migration. 8. Cardiopatía chagásica. Arch Soc Med Cir São Paulo 1912. 10. 33. 43: 27-38. Arruda CA. 23. Martinelli Filho M SE. Manzullo EC. Abello M. et al. Rassi SG. Connoly S. Rev Soc Bras Med Trop 1975. Carrasco HA PH. N Engl J Med 2006. Krahn A.Circadian pattern of ventricular tachycardia episodes in patients with Chagas’ heart disease. 13. Natural history of chronic Chagas’ heart disease: prognosis factors. 1994. Armonk. Nishioka S. Cardinalli-Neto A. An epidemic that can no longer be ignored. 355 (8): 799-808. In: Davves B. “Aneurisma da Ponta” roto. 94 (Suppl 1): 317-20. 3. Chapadeiro E. Circulation 2003. et al. 22: 862. Mem Inst Oswaldo Cruz 1981. Int J Cardiol 1997. 12. Barbieri–Neto J. Mem Inst Oswaldo Cruz 1991. Muccillo G. Rassi A. eds. 35. Mady C. Freitas OC. 23: 335-8. 9: 269-81. 65: 360-363. Stroke in a hospital-derived cohort of patients with chronic Chagas’ disease. Int J Cardiol 1994. Eur Heart J 1993. Andrade Z. Andrade ZA. Ferreira DF. Risk of death due to chronic chagasic cardiopathy. 22. 63-116. Chuit R. . 24. Nunes LG. Chagas’ disease. Almeida HO. Arritmias ventriculares na doença de Chagas. Gent M. 16. 7. 17. Am J Cardiol 1990. respectivamente (42).. http://www. Anonymous. 42. 34. Clinical and electrophysiologic features of syncope in chronic chagasic heart disease. Rocha A. Int J Cardiol 1985. A hypothesis. Life expectancy analysis in patients with Chagas’ disease: prognosis after one decade (1973– 1983). Chapadeiro E. et al. Sheldon R. Gardner M. Correia-Filho D. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 61 En su más reciente revisión acerca de la técnica de ablación epicárdica. Martinez Fo EE. Rassi SG. New York: Academic Press Inc. 18. Scanavacca M. 53: 311-46. Rassi A. Marin-Neto JA. 102 (Suppl1): 75-85. 113 (2): 791-6. 115: 1101-8. Sudden death in patients with Chagas’ disease.

N Engl J Med 2005. Duque M. Távora MZP Gondin FAA. 352: 225-37. de Paola AAV. Guerrero L. D’Avila A. Sosa E. Molina C. A new technique to perform epicardial mapping in the electrophysiology laboratory. Int J Cardiol 1990. Leite LR. Rev Esp Cardiol 2005. Rassi A. Lee KL. Metha N. 22: 128-30. Kinder CA. The impact of syncope during clinical presentation of sustained ventricular tachycardia on total and cardiac mortality in patients with chronic chagasic heart disease. 58. Parada H. 350: 2151-8. Radiofrequency catheter ablation of ventricular tachycardia guided by nonsurgical epicardial mapping in chronic chagasic heart disease. Wilber DJ. Parada H. Bellotti G. Scanavacca MI. Arritmias ventriculares na doença de Chagas. Clinical profile of patients with Chagas’ disease before and during ventricular tachycardia. Predictive value of clinical and electrophysiological variables in patients with chronic chagasic cardiomyopathy and nonsustained ventricular tachycardia. Carrasco HA. Arq Bras Cardiol 1995. Circulation 1995. Rassi Jr A. . 43: 27-38. Carrasco HA. Sosa E. Arq Bras Cardiol 2001. et al. Valero E. 58: 1037-44. Rassi Jr L. 22 (1 Pt 1): 128-30. 32: 65-73. 7 (6): 531-6. Kopp DE. Vegas E. patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. Prognostic implications of clinical.62 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 54: 367-71. Molina C. Amiodarone or an implantable cardioverterdefibrillator for congestive heart failure. Bestetti RB. Radiofrequency catheter ablation of ventricular tachycardia guided by nonsurgical epicardial mapping in chronic chagasic heart disease. 57. et al. Clinical predictors of chronic chagasic myocarditis progression. Epicardial mapping and ablation techniques to control ventricular tachycardia. Bellotti G. 48. Glascock DN. Ferrans VJ. Catheter ablation of the mitral isthmus for ventricular tachycardia associated with inferior infarction. Milei J. Bardy GH. Chuecos R. 55. D’Avila A. 50. Scanavacca M. Rassi SG. 65: 377-87. Scanavacca M. Viotti R. Bellotti G. Cardinali-Neto A. Pilleggi F. Prophylactic defibrillator implantation in . D’Avila A. Sosa EA. Arq Bras Cardiol 1990. Int J Cardiol 1990. Treating patients with Chagas’ cardiomyopathy with chronic heart failure in the contemporary era. Sosa E. 46. 52. Scanavacca M. 28: 35-41. Pilleggi F. Paes AT. Kall JG. Pacing Clin Electrophysiol 1999. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 44. Fenelon G. 51. Ventricular arrhythmias and left ventricular myocardial function in chronic chagasic patients. Bestetti RB. 29: 39-46. Beigelman R. 54. Guerrero L. 16 (4): 49-52. Scanavacca M. Silva RMFL. et al. J Cardiovasc Electrophysiol 1996. Particularidades diagnósticas. Int J Cardiol 1994. Machado Jr OB. Mark DB. Electrophysiologicstructural correlations in chagasic aneurysms causing malignant arrhythmias. Sosa E. prognósticas e terapêuticas. 47. 60. 56. Dyer A. 154: e35. electrocardiographic and hemodynamic findings in chronic Chagas’ disease. Muratore C. 53. Hara VM. Terapêutica empírica com amiodarona em portadores de miocardiopatia chagásica crônica e taquicardia ventricular sustentada. Santos CRF. Am Heart J 2007. Kadish A. . Theodoropoulos TAD. Lococo B. Duran D. Rassi AG. Int J Cardiol 1991. 77: 446-52. 92 (12): 3481-9. Pileggi F. Pesce R. N Engl J Med 2004. Vigliano R. 59. J Cardiovasc Electrophysiol 2005. Pacing Clin Electrophysiol 1999. Arq Bras Cardiol 2000. 45. Daubert JP et al. 75: 41-7. 49. Lee JH. de Paola AAV. Pileggi F.

hipotensión sistémica y fibrilación atrial). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 63 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango. son comunes. la información genética actual no es útil para la estratificación del riesgo. los pacientes sintomáticos . Estudio electrofisiológico Desempeña un papel menor en la evaluación y el manejo de la taquicardia ventricular. Las arritmias ventriculares. se correlacionan con la severidad de la enfermedad cardiaca y ocurren en la mayoría de los pacientes con disfunción ventricular izquierda severa. hecho que hace más difícil la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada. estas variables no predicen específicamente la muerte arrítmica y no son útiles en pacientes con enfermedad menos severa (8). Así mismo. Aún una fracción de eyección baja (menor de 20%) puede no tener un valor predictivo positivo alto para muerte súbita cardiaca. La etiología de la miocardiopatía dilatada idiopática es heterogénea pero se considera que es de comportamiento familiar en al menos 40% de los casos. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo de la taquicardia ventricular inducida. tanto sintomáticas como asintomáticas. Esto limita la utilidad de las arritmias ventriculares para estratificar el riesgo ya que son sensibles pero no específicas. No obstante. el embolismo pulmonar. mayor edad. la incidencia de la primera es más alta en pacientes con indicadores de enfermedad cardiaca más avanzada. con fracción de eyección menor de 35% (0. y en éste se registró taquicardia ventricular no sostenida durante el monitoreo Holter en 52% de los pacientes. Se sugiere que la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. El síncope se asocia con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca a pesar de la etiología comprobada del mismo. y los pacientes con un cardiodesfibrilador implantado reciben choques apropiados en comparación con una cohorte de prevención secundaria (9). Los predictores del resultado final también predicen muerte súbita cardiaca y la mayoría de veces reflejan la severidad de la enfermedad (fracción de eyección. el valor predictivo positivo fue relativamente modesto (0. Pese a ello.22). hace que este examen tenga poca sensibilidad (10).6% fibrilación ventricular inducida (12. 7). MD. usualmente es autosómica dominante con penetrancia variable pero también ligada al cromosoma X. quienes además tienen más riesgo de mortalidad por todas las causas. puede ser más específica en el individuo con mejor función del ventrículo izquierdo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La microalternancia de la onda T (TWA) también se sugirió como indicador de muerte súbita cardiaca en un estudio de cohorte de 137 pacientes con miocardiopatía dilatada. Con el uso de un protocolo completo de estimulación durante el estudio electrofisiológico. la disociación electromecánica y otras causas constituyen hasta un 50% de las causas de muerte súbita cardiaca en pacientes con falla cardiaca avanzada (6. siendo la muerte súbita cardiaca responsable de 30% (rango 8%-51%) de las muertes (1-3). en el que se incluyeron 37 pacientes con indicación para cardiodesfobrilador implantable. Los complejos ventriculares prematuros y la taquicardia ventricular no sostenida. Aunque la taquicardia ventricular y/o la fibrilación ventricular se consideran como el mecanismo de muerte súbita cardiaca más común la bradicardia. Sin embargo. hiponatremia. y la mayoría de los puntos finales ocurrieron en este grupo.9% de los pacientes tuvieron taquicardia ventricular sostenida y 9. es de 20%. volumen diastólico final. El estudio multicéntrico CAT incluyó 104 pacientes con miocardiopatía dilatada y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 30% sin taquicardia ventricular/fibrilación ventricular sostenida. Infortunadamente. 13). se demostró que la inducción de taquicardia ventricular durante un estudio electrofisiológico predice muerte súbita cardiaca pero infortunadamente la imposibilidad de inducir taquicardia ventricular en la mayoría de los individuos destinados a morir súbitamente. 5). debido a baja inducibilidad. presión de cuña pulmonar.15) (11). solamente 2. Miocardiopatía dilatada (no isquémica) Estratificación del riesgo Recientemente se estimó que la mortalidad para miocardiopatía dilatada a cinco años. La muerte súbita cardiaca ocurre con menos asiduidad en pacientes con enfermedad cardiaca menos avanzada pero la proporción de muerte súbita cardiaca/muerte por todas las causas es mayor en este grupo. a diferencia de la muerte súbita cardiaca y el síncope que son manifestaciones poco usuales (4.

también han reducido la muerte súbita cardiaca. El papel del cardiodesfibrilador implantable en la profilaxis primaria es controvertido. redujo la incidencia de muerte súbita cardiaca en una población de pacientes con miocardiopatía dilatada de predominio no isquémico pero no en un estudio en donde la mayoría tenía enfermedad coronaria. aunque no se dispone de estudios controlados comparativos de medicaciones. el subgrupo con miocardiopatía dilatada no isquémica se benefició del cardiodesfibrilador implantable más que el subgrupo con enfermedad coronaria (1).62-0. por lo cual son candidatos a estudio electrofisiológico con propósitos diagnósticos o para guiar la ablación. flutter atrial típico o atípico o fibrilación atrial. placebo (IC 0. La reducción del riesgo relativo fue comparable entre el grupo de disfunción ventricular izquierda debida a previo infarto del miocardio y el grupo no isquémico. Con excepción del DEFINITE (25% en el brazo de cardiodesfibrilador). Este fue un estudio relativamente pequeño (50 pacientes en el brazo de cardiodesfibrilador y 54 en el grupo control). 17. pero los hallazgos son comparables con los de otros estudios similares. pero se observó una tendencia poco significativa hacia la reducción de la mortalidad. la mortalidad fue de 13. La mortalidad total en el grupo de terapia médica fue de 7. pero la mortalidad absoluta fue menor en el grupo no isquémico.2% por año durante un período de cinco años. fracción de eyección menor de 35% y taquicardia ventricular no sostenida. Los medicamentos que han mejorado la mortalidad total en los pacientes con falla cardiaca. quienes estuvieran en clase funcional II o III de la NYHA. Puede sospecharse taquicardia ventricular por reentrada en las ramas en pacientes con miocardiopatía dilatada. el control (13 vs. defecto de conducción intraventricular durante ritmo sinusal y patrón de bloqueo de rama izquierda durante taquicardia ventricular (1).1% en el grupo que recibió cardiodesfibrilador. El seguimiento promedio fue de 45. con fracción de eyección menor de 35%. respectivamente). En el estudio AMIOVERT. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden tener varias taquiarritmias supraventriculares. . En el estudio en mención el punto final primario fue la mortalidad por todas las causas. En estos estudios. El punto final primario fue mortalidad total y el estudio fue suspendido de forma prematura debido a que se consideró inútil. No hubo diferencia de mortalidad entre el grupo de amiodarona y el placebo. y en estudios controlados.521 pacientes con miocardiopatía dilatada isquémica o no. el cardiodesfribrilador implantable fue superior a la amiodarona para la prevención secundaria de taquicardia ventricular y fibrilación ventricular. no incluyeron individuos asintomáticos en Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía dilatada a menudo se realiza con base en la presentación individual del paciente y en la experiencia del médico tratante. Quizá en esta población de pacientes se requiera una mejor estratificación del riesgo para disminuir el número de individuos necesarios para tratar con el fin de salvar una vida. El estudio DEFINITE (Defibrillators in Nonischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation) aleatorizó 458 pacientes con miocardiopatía no isquémica. los estudios que evaluaron este dispositivo en profilaxis primaria en miocardiopatía dilatada. Esto falló en demostrar significancia estadística (p = 0. También ha demostrado mejoría en la mortalidad en estudios no controlados.5 meses. El estudio CAT incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada de reciente diagnótico y fue descontinuado de manera precoz debido en gran parte a una incidencia de mortalidad por todas las causas menor que la esperada. lo que arroja una reducción del riesgo absoluta de 5. con una reducción del riesgo de 23% en el grupo con cardiodesfibrilador vs. El estudio SCD-HeFT comparó amiodarona. aunque el seguimiento a cinco años mostró menos muertes en el grupo de cardiodesfibrilador vs.96. p = 0. tales como los beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.7% y una reducción relativa de 35% a favor del implante del dispositivo. Con base en estudios donde la mayoría de los pacientes tuvo enfermedad coronaria. La amiodarona usualmente se prefiere para tratar pacientes con arritmias sintomáticas debido a la ausencia de efectos hemodinámicos negativos significativos y a su bajo potencial proarrítmico.64 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. fracción de eyección menor de 35% y complejos ventriculares prematuros frecuentes o taquicardia ventricular no sostenida para recibir la mejor terapia médica con o sin cardiodesfibrilador. cardiodesfibrilador implantable y la mejor terapia médica en 2. Después de dos años.8% en el grupo con terapia estándar versus 8. lo que produjo mayor número de pacientes para tratar por vida salvada.007).006). El brazo de medicamentos (amiodarona) fue doble ciego y controlado con placebo. se aleatorizaron a amiodarona o a cardiodesfibrilador 103 pacientes con miocardiopatía dilatada.

El implante de cardiodesfibrilador puede ser benéfico para pacientes con síncope inexplicado. que estén en clase funcional II o III de la NYHA. presíncope o síncope (Nivel de evidencia C). Debería implantarse un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y disfunción ventricular izquierda significativa que hayan tenido taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular. La amiodarona puede considerarse para taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). 2. el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada (1).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Cuando se identifica una mutación patogenética. Es menos frecuente que la muerte súbita cardiaca se deba a bradicardia. el beneficio de la terapia con cardiodesfibrilador es moderada en el mejor de los casos. Podría considerarse el implante de un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica. El estudio electrofisiológico es útil para la evaluación diagnóstica de pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y palpitaciones sostenidas. El estudio electrofisiológico es útil para diagnosticar taquicardia por reentrada en las ramas y para guiar la ablación en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). Miocardiopatía hipertrófica Estratificación del riesgo La mayoría de individuos con miocardiopatía hipertrófica son asintomáticos y la primera manifestación puede ser muerte súbita cardiaca. El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para terminar con la taquicardia ventricular sostenida en pacientes con función ventricular izquierda normal o casi normal y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). 4. Debido a que en este grupo la mortalidad es baja. obstrucción del tracto de salida o fibrilación atrial. La terapia con cardiodesfibrilador implantable se recomienda en prevención primaria para reducir la mortalidad total ya que disminuye la muerte súbita Clase IIb 1. Clase IIa 1. fracción de eyección menor o igual a 30%-35%. taquicardia por complejos anchos. 3. que estén en clase funcional I de la NYHA. . la cual usualmente se relaciona con arritmia ventricular disparada por condiciones tales como isquemia. Recomendaciones (1) Clase I 1. cardiaca en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica que tengan una fracción de eyección menor o igual a 30%-35%. se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y en estos casos puede realizarse una consejería genética para monitorizar la progresión de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia. que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia A). A la luz del conocimiento actual. disfunción ventricular izquierda significativa y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia B). 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 65 clase funcional I de la NYHA y por lo tanto su eficacia en esta población no se conoce por completo. Los pacientes con miocardiopatía dilatada y bloqueo AV y los pacientes con miocardiopatía dilatada y enfermedades músculoesqueléticas. debido a que el conocimiento en esta área no permite genotipificar a la mayoría de individuos clínicamente afectados por esta enfermedad. tienen una probabilidad mayor de ser genotipificados exitosamente. Análisis genético La aplicabilidad clínica del análisis genético en los pacientes con miocardiopatía dilatada todavía está muy limitada. 2. que reciban terapia médica crónica de manera óptima y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C).

disnea. Esta incidencia relativamente baja crea un reto para la estratificación del riesgo debido a que los falsos positivos pueden superar a los verdaderos positivos (14-16). una respuesta plana o hipotensiva a la posición de pies o al ejercicio. Otros factores con menos valor para la predicción de muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica son la extensión de la enfermedad evaluada mediante tomografía axial computarizda (TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN). se dice que los atletas con miocardiopatía hipertrófica no deberían participar en la mayoría de los deportes competitivos con la posible excepción de los deportes de intensidad dinámica y estática baja (18). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Se estima que la mortalidad anual por miocardiopatía hipertrófica es tan alta como de 6% en centros de tercer nivel. Los pacientes con este grado de hipertrofia usualmente eran los más jóvenes y asintomáticos. La terapia médica no ha demostrado ser benéfica en la prevención de la progresión de la enfermedad en el individuo asintomático y en general no está indicada. aunque tampoco existen estudios comparativos controlados grandes. El cardiodesfibrilador implantado en un subgrupo de pacientes para profilaxis primaria debido al alto riesgo de muerte súbita cardiaca (síncope. historia familiar de muerte Estudio electrofisiológico El valor del estudio electrofisiológico en miocardiopatía hipertrófica es controvertido. 23 de 480 pacientes murieron de manera súbita en un seguimiento de 6. El consenso sobre miocardiopatía hipertrófica del Colegio Americano de Cardiología y la Sociedad Europea de Cardiología. Sin embargo. Los pacientes con taquicardia ventricular inducible tienen un pronóstico . clasificó los factores de riesgo como “principales” y “posibles en casos individuales” (Tabla 1) (19). la presencia de síncope. pero los estudios basados en la comunidad sugieren una enfermedad más benigna en la mayoría de los casos. el tipo de anomalía genética. La amiodarona se usa ampliamente y se considera como el antiarrítmico más eficaz. con una mortalidad anual en el rango de 1% o menos. VI: ventrículo izquierdo. el tratamiento con betabloqueadores y/o calcio-antagonistas debe intentarse aún en individuos asintomáticos si son jóvenes y tienen hipertrofia severa o gradientes significativos (20). De otra parte. taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular y en estos casos un alto porcentaje de pacientes ha recibido descargas apropiadas durante el seguimiento con una tasa de 11% por año. los cuales probablemente ejercen su efecto mediante la reducción de la frecuencia cardiaca y de la contractilidad. Sin embargo. el cardiodesfibrilador se utiliza en pacientes con paro cardiaco. Tratamiento La base del tratamiento farmacológico para el paciente sintomático han sido los beta-bloqueadores o el verapamilo. de tal manera que no hubo mortalidad en los mayores de veinte años con espesor de la pared menor de 20 mm y mortalidad de casi 40% en aquellos con espesor de la pared mayor o igual a 30 mm. Algunos sugieren que los pacientes con hipertrofia septal extrema también tienen otros factores de riesgo. FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA CARDIACA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Factores de riesgo principales Paro cardiaco (fibrilación ventricular) Taquicardia ventricular sostenida espontánea Historia familiar de muerte súbita cardiaca prematura Síncope inexplicado Espesor de pared del VI > 30 mm Presión arterial anormal durante ejercicio Taquicardia ventricular no sostenida espontánea TSVI: tracto de salida del ventrículo izquierdo. intolerancia al ejercicio. El grado de obstrucción del tracto de salida predice la mortalidad cardiovascular pero no la muerte súbita cardiaca (17). En un estudio. la presencia de taquicardia ventricular en el Holter y la taquicardia ventricular inducida en el estudio electrofisiológico (1). Si bien no hay estudios aleatorizados disponibles. la historia familiar de muerte súbita cardiaca. Tabla 1. sólo 16% de los pacientes con síncope o paro cardiaco tiene taquicardia ventricular sostenida inducible (1). Las características que sugieren mayor riesgo de muerte súbita provienen de estudios observacionales.5 años. El riesgo de muerte súbita guardó relación directa con el espesor de la pared ventricular izquierda. Si el paciente desarrolla fibrilación atrial debe ser anticoagulado aunque hasta el momento no hay un estudio aleatorio grande al respecto. Posibles factores en casos individuales Fibrilación atrial Isquemia miocárdica Obstrucción del TSVI Mutación de alto riesgo Ejercicio físico intenso (competitivo) más pobre que aquellos sin taquicardia ventricular inducible. dolor precordial.66 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

Clase IIa 1. se Recomendaciones (1) Clase I La terapia con cardiodesfibrilador debería utilizarse como tratamiento en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que han tenido taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular y que reciben terapia médica crónica óptima y tienen una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). El estudio electrofisiológico puede considerarse para la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (Nivel de evidencia C). es posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y brindarles consejería genética para evaluar el riesgo de desarrollo y la transmisión de la enfermedad a los descendientes. el electrocardiograma muestra inversión de la onda T en las derivaciones V1 a V3 y una duración del complejo QRS mayor a 110 ms. de manera frecuente la muerte súbita cardiaca es la primera manifestación de la enfermedad. En general. aunque infrecuentes. La amiodarona puede considerarse para la profilaxis primaria de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales para muerte súbita cardiaca (Tabla 1) si no es posible el implante de cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 67 súbita cardiaca. se considera el implante de un cardiodesfibrilador (21). La amiodarona es útil en la prevención de muerte súbita en estudios no aleatorizados mientras que otros sugieren mejoría sintomática pero no prevención de la muerte súbita cardiaca. o fibrilación ventricular. 2. en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. los potenciales de bajo voltaje que siguen al QRS (ondas épsilon). También pueden observarse síncope. No se dispone de estudios controlados con placebo o comparados con cardesfibrilador. La terapia con amiodarona puede ser eficaz en el tratamiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica e historia de taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular cuando no es posible implantar un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). Las arritmias ventriculares tienen morfología de bloqueo de rama izquierda y pueden ir desde simples complejos ventriculares prematuros hasta taquicardia ventricular sostenida o no. En pacientes con múltiples factores de riesgo (en especial hipertrofia septal severa mayor o igual a 30 mm) y aquellos con muerte súbita cardiaca en familiares cercanos. La incidencia anual de muerte súbita cardiaca varía entre 0. También son característicos. presíncope y falla biventricular (menos común). y el papel de la amiodarona en la prevención de la muerte súbita cardiaca no está claro. taquicardia ventricular no sostenida. Clase IIb 1. . se ven los potenciales tardíos en el electrocardiograma de señales promediadas (22). 2. pero también se presentan episodios que no se relacionan con eventos provocadores. Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía hipertrófica ya que cuando se identifica una mutación patogenética. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho Estratificación del riesgo La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (“displasia”) se sospecha principalmente en hombres jóvenes con arritmias del ventrículo derecho o en familiares de individuos con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho ya dignosticada. grosor septal mayor o igual a 30 mm) produjo una menor tasa de descargas apropiadas de 5% por año. Es poco probable que este medicamento sea superior al cardiodesfibrilador para este propósito y tal vez nunca se lleve a cabo un estudio comparativo.08% a 9% y ocurre durante ejercicio o estrés. taquicardia ventricular inducible. En más de 50% de los individuos. El implante de cardiodesfibrilador puede ser eficaz en la profilaxis primaria contra muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales (Tabla 1) para muerte súbita y que reciban terapia médica crónica óptima y además tengan una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). El análisis genético puede contribuir a la estratificación del riesgo en circunstancias seleccionadas (1). Infortunadamente. En Italia hasta 25% de las muertes súbitas cardiacas en atletas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.

Estudio electrofisiológico Las manifestaciones arrítmicas de la enfermedad son variables. pero tiene alto riesgo de falla cardiaca derecha postoperatoria. Con base en el conocimiento actual. es útil en pacientes refractarios al manejo médico con función ventricular izquierda normal. El tratamiento con cardiodesfibrilador en individuos con Clase IIa 1. La dilatación del ventrículo derecho. En este estudio la inducibilidad fue de 88% en pacientes con taquicardia ventricular sostenida. En general. en uno o más miembros familiares. El impacto de la terapia médica sobre la mortalidad tampoco ha sido establecido. No se conoce el papel pronóstico del estudio electrofisiológico en los pacientes con complejos ventriculares prematuros aislados o taquicardia ventricular no sostenida. Aunque la muerte súbita cardiaca usualmente ocurre en individuos con anormalidades del ventrículo derecho visibles. el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (1). Aunque no hay estudios aleatorios específicos en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que den soporte a esta teoría. taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular con alta incidencia de choques apropiados. En otro estudio la taquicardia ventricular fue inducida en 90% de 12 pacientes con taquicardia ventricular espontánea sostenida. historia familiar conocida de muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. El cardiodesfibrilador se emplea en pacientes con síncope inexplicado. La taquicardia ventricular sostenida no pudo ser inducida en 20 pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. sugiere mayor riesgo de muerte súbita cardiaca en un individuo afectado. La eliminación de una o más taquicardias clínicas es útil para el manejo de los síntomas pero no es suficiente para prevenir la muerte súbita cardiaca. la situación es muy “similar” a la de los pacientes con previo infarto del miocardio en donde sí está bien establecida esta indicación. parece ser muy lógico pero no ha sido demostrado. El trasplante cardiaco y los dispositivos de asistencia ventricular son una opción en pacientes con falla biventricular (1). Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se basa en la presentación individual del paciente y la experiencia del médico local. también puede suceder en aquellos con anormalidades microscópicas y sin dilatación obvia del ventrículo derecho. Di Biase y colaboradores evaluaron el estudio electrofisiológico en un número limitado de pacientes a fin de estratificar el riesgo (24). Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando se identifica una mutación patogenética. El valor predictivo positivo para taquicardia ventricular recurrente fue sólo de 55%. Ciertos tipos genéticos pueden estar correlacionados con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca. uno o más familiares afectados con muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. las anormalidades de la repolarización en las derivaciones precordiales y el compromiso del ventrículo izquierdo se asocian con riesgo de muerte súbita. incluyendo aquellos con compromiso del ventrículo izquierdo. Esta entidad. el estudio electrofisiológico se utiliza para reproducir la taquicardia ventricular clínica y guiar la ablación (1). El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan enfermedad extensa. Recomendaciones (1) Clase I Se recomienda el implante de cardiodesfibrilador para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho con taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular documentadas. indujo taquicardia ventricular sólo en pacientes con taquicardia ventricular espontánea. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 asocian con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.68 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. en cuyos casos se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros familiares y puede ofrecerse consejería genética para monitorizar el desarrollo de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitirla a la descendencia. La ablación con radiofrecuencia se usa en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento antiarrítmico. En 17 pacientes con displasia leve. pero esto no ha sido bien cuantificado (23). que a su vez reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). La desconexión eléctrica total del ventrículo derecho mediante cirugía. cuando se han excluido la taquicardia .

Los trastornos más comunes son las distrofias musculares (Duchenne. en algunos casos se producen por degeneración del tejido de conducción especializado y en otros por cambios degenerativos del tejido atrial y miocárdico. La muerte súbita cardiaca es una complicación bien conocida de algunas de las enfermedades neuromusculares. et al. Br Heart J 1994.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Bibliografía 1. 2. miocardiopatía ligada al X. En muchos casos el electrocardiograma de reposo es anormal y muestra bloqueo AV de primer grado. El tamizaje para las manifestaciones cardiovasculares se realiza con un electrocardiograma en reposo y una ecocardiografía independiente del estado de los síntomas. bloqueo AV avanzado. N Engl J Med 1994. y la progresión de las anormalidades de la conducción puede ser impredecible. Una vez ocurre compromiso cardiaco. En los pacientes asintomáticos no hay estudios suficientes que evalúen el uso de marcapasos o Recomendaciones (1) Clase I Los pacientes con trastornos neuromusculares que tengan arritmias ventriculares generalmente deben tratarse en la misma forma que los pacientes sin trastornos neuromusculares (Nivel de evidencia A). Fuster V. Changing mortality in dilated cardiomyopathy. 72: s46-s51. La presentación clínica. The Heart Muscle Disease Study Group. es muy variable y puede ir desde estados asintomáticos hasta síncope. En general. con el fin de determinar la necesidad de implante de marcapasos o cardiodesfibrilador y estudios invasivos (estudio electrofisiológico). dado que puede haber una progresión impredecible de la enfermedad de conducción AV (Nivel de evidencia B). usualmente no se indica el implante de un marcapasos/cardiodesfibrilador (1). ondas Q. síndrome de Kearns-Sayre. Borggrefe M. 331: 1564-75. cardiodesfibrilador. bloqueo de rama. el médico debe mantener un umbral bajo para investigar síntomas o hallazgos en el electrocardiograma. La ablación puede ser útil como terapia adyuvante en el manejo de los pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan taquicardia ventricular recurrente a pesar de terapia antiarrítmica óptima (Nivel de evidencia C). Secoli G. . hay más probabilidad de que ocurra una arritmia grave. JACC 2006. et al. La amiodarona o el sotalol pueden ser efectivos para el tratamiento de la taquicardia ventricular sostenida o la fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando no sea posible el implante de un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). Clase IIb La inserción de un marcapasos permanente puede considerarse en las enfermedades neuromusculares tipo distrofia muscular miotónica. distrofia de Erb y atrofia muscular peroneal. que indica el sustrato potencial para muerte súbita cardiaca. 3. cuanto más avanzado sea el compromiso cardiaco (de conducción o estructural). lo cual predispone a miocardiopatía y arritmias ventriculares. Perkan A. y muerte súbita cardiaca. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for . defectos de conducción. Dec Gw. mareo y palpitaciones. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 69 ventricular o la fibrilación ventricular como la causa del síncope y quienes además reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). 3. 48 (5): e247-e346. En los individuos asintomáticos con un electrocardiograma normal y sin manifestaciones cardiovasculares. anormalidades del ST-T o complejos ventriculares prematuros (25. En general. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Idiopathic dilated cardiomyopathy. Clase IIb El estudio electrofisiológico podría ser útil en la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (Nivel de evidencia C). que cursen con cualquier grado de bloqueo AV (incluyendo bloqueo AV primer grado) con o sin síntomas. distrofia muscular miotónica y distrofia muscular de Emery-Dreifuss) y otras condiciones (ataxia de Friedreich y síndrome de Kearns-Sayre). Di LA. taquicardia ventricular monomórfica y polimórfica. 26). Becker. Algunos de los trastornos más comunes asociados con manifestaciones cardiovasculares. Trastornos neuromusculares Los trastornos neuromusculares heredados pueden predisponer a arritmias atriales. 2. Zipes DP Camm AJ. las indicaciones para terapia con dispositivos deben seguir las guías estándar para marcapasos/cardiodesfibrilador que están publicadas por el ACC/AHA para pacientes con cardiomiopatías dilatadas. principalmente con las distrofias musculares.

Prognostic value of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. et al. 14: 564-70. Eur Heart J 1995. 109: 2807-16. Di Biase M. 89: 838-41. 18: 879-80. Int J Cardiol 1995. Fatkin D. dilated cardiomyopathy. Bloomfield D. 342: 1778-85. et al. et al. 124: 1035-45. Danielson GK. The clinical course of idiopathic dilated cardiomyopathy. Am Heart J 1985. 6. 117: 117-23. Hohnloser SH. Ten Cate FJ. McKenna WJ. 80: 1494-7. Circulation 2004. Favale S. . Predictors of total mortality and sudden . et al. ventricular arrhythmias. 15. Am . A population-based study. ventricular late potentials. ventricular tachyarrhytmias in idiopathic dilated cardiomyopathy. Captopril-Digoxin Study Group. Variation in mode of sudden cardiac death in patients with . Indications for implantable cardioverter defibrillator (ICD) therapy. 16.70 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Study Group on Guidelines on ICDs of the Working Group on Arrhythmias and the Working Group on Cardiac Pacing of the European Society of Cardiology. 42: 1687-713. Prognostic value of electrocardiograms. Eur Heart J 1997. et al. . Heart J 1992. J Am Coll Cardiol 1989. Grandman A. Mode of stimulation versus response: validation of a protocol for induction of ventricular tachycardia. Kelly P Coats A. 23. Am J Cardiol 1999. Brembilla-Perrot B. Gersh BJ. 19. Block M. The management of hypertrophic . death in mild to moderate heart failure. N Engl J Med 2001. N Engl J Med 1997. Peters S. Hawley RJ. 24. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 4. Pacing Clin Electrophysiol 1988. Am J Cardiol 1997. 17. Deedwania P Cody R. Donetti J. 22. cardiomyopathy and unexplained syncope treated with an implantable defibrillator. 8. 83: 1214-9. 10 (Suppl D): 49-53. and left ventricular systolic dysfunction in patients with Duchenne muscular dystrophy. N Engl J Med 2000. Massari V. Beretta S. 10. Pinnow EE. Recommendations for physical activity and recreational sports participation for young patients with genetic cardiovascular diseases. Rodeheffer RJ. 26. Tamburro P Wilber D. Graham RM. Corrado G. Milner PG. Maron BJ. Spirito P Bellone P Harris KM. Lissoni A. et al. 41: 987-93. et al. Am Heart J 1991. 14. 33: 1964-70. 11: 562-8. Hauer RN. et al. et al. 13. 16: 77-80. Late potentials and ventricular arrhythmias . Aliot E. et al. 110: 646-51. Eur Heart J 2001. cardiomyopathy. 18. 52: 1-4. et al. 121: 1124-31. Fuster V. Usefulness of microvolt T-wave alternans for prediction of ventricular tachyarhythmic events in patients with dilated cardiomyopathy: results from a prospective observational study. Kofflard MJ. Factors predicting mortality in idipathic . et al. Knight BP Goyal R. 22: 1074-81. Maron BJ. 7. Ballard DJ. Chaitman BR. Sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy: risk evaluation. Mittal SR. Eur Heart J 1989. J Am Coll Cardiol 2003.11: 824-31. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. 5. Am J Cardiol 2002. J Am Coll Cardiol 2003. 11. Eur Heart J 1990. J Am Coll Cardiol 2003. Electrophysiological evaluation of sustained . Gang ES. Codd MB. in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. 20. Hamer AW. Komajda M. Ackerman MJ. Outcome of patients with nonischemic dilated . 12. de la Chaise AT. Magnitude of left ventricular hypertrophy . 9. McKenna WJ. 336: 775-85. J Am Coll Cardiol 1999. Dimarco JP Lerman BB. van der Lee C. et al. 41: 2220-4. Colleran JA. Value of the electrocardiogram in determining cardiac events and mortality in myotonic dystrophy. Thiene G. Pelosi F. et al. 21. Ann Intern Med 1992. 25. et al. Reil GH. Sugrue DD. and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. 344: 63-5. Klingenheben T. Jais JP Reeves F. Diagnostic value of ventricular stimulation in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. dilated cardiomyopathy. Spirito P Seidman CE. Turrini P Angelini A. Oseran DS. Programmed stimulation in patients with minor forms of right ventricular dysplasia. A report of the American College of Cardiology Foundation task force on clinical expert consensus document and the European Society of Cardiology committee for practice guidelines. et al. Risk factors of cardiac arrest in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy.

Gracias a estudios experimentales se han logrado entender los cambios electrofisiológicos que ocurren en la falla cardiaca. Dependiendo tanto de la etiología como de los diferentes factores. retarda la repolarización y contribuye a la prolongación de los potenciales de acción. podrían ser prominentes. A nivel celular se ha demostrado la prolongación de los potenciales de acción en miocardio hipertrófico y en corazones con falla. Las dis-ritmias que complican típicamente la falla cardiaca incluyen las extrasístoles ventriculares y auriculares. Esto podría conducir a postdespolarizaciones y actividad de disparo. Introducción Aunque la incidencia de las enfermedades cardiovasculares ajustadas para la edad ha disminuido en las últimas décadas. La isquemia o los tejidos hipóxicos podrían generar metabolitos anaeróbicos. sobre todo a corrientes de potasio. Bermúdez Echeverry. la isquemia y las alteraciones estructurales tales como la fibrosis o cicatriz miocárdica. los mecanismos de reentrada alrededor del tejido de la cicatriz contribuyen a la arritmogénesis. Datos experimentales apoyan la hipótesis que la disminución en la regulación del ingreso de calcio al retículo sarcoplasmático y la corriente lenta son en últimas parcialmente responsables de la prolongación de los potenciales de acción. Debido al origen multifactorial de la falla cardiaca. tales como procesos miopáticos. se basa en la habilidad de la inducción de la reentrada por sobre-estimulación con marcapaso y el mapeo directo en preparaciones aisladas e in vitro. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 71 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J. La taquicardia ventricular fue iniciada por mecanismo no reentrante que surgía del subendocardio de manera primaria. A pesar del progreso en el tratamiento de la falla cardiaca. cambios de pH y anormalidades de los electrolitos que en conjunto pueden alterar las propiedades electrofisiológicas del miocardio. y se debe a una reducción neta de corrientes de salida. His-Purkinje podría ser el mecanismo de base en un número significativo de taquicardias ventriculares monomórficas. La evidencia que da soporte a los mecanismos de reentrada para taquicardias ventriculares monomórficas sostenidas. el sistema de reentrada en la rama gruesa del haz de . Aquellos datos experimentales se verificaron recientemente en un estudio de mapeo intra-operatorio justo antes del retiro del corazón en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. Hay una incidencia de 10% a 50% de muerte cardiaca en pacientes con falla cardiaca. por lo tanto. la heterogeneidad en los potenciales de acción incrementa la dispersión de la repolarización y puede contribuir a la arritmogénesis. En consecuencia. la taquicardia ventricular no sostenida y las taquicardias ventriculares monomórficas y polimórficas sostenidas. Pogwizd y Corr (1) realizaron el mapeo tridimensional de 232 sitios ventriculares en modelos experimentales de miocardiopatías isquémicas y no isquémicas. Los pacientes mueren por dos causas: progresión de la falla cardiaca que genera arritmias letales. podrían causar el grado de heterogeneidad necesaria para la reentrada. En miocardiopatías dilatadas idiopáticas. Los mecanismos finales incluyeron la actividad de disparo y las alteraciones en la automaticidad. la fibrilación auricular. Recientemente Näbauer y Kääb revisaron el papel de la disminución en la regulación de los canales de potasio (2).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. la incidencia y prevalencia de falla cardiaca se han incrementado. Por lo tanto. MD. las arritmias podrían ser consecuencia de una variedad de factores arritmogénicos potenciales. la mortalidad aún es elevada. lo cual podría llevar a liberación Fisiopatología Mecanismos de la arritmogénesis No se conoce el mecanismo exacto de la vulnerabilidad elevada de la falla cardiaca a arritmias. inflamatorios e isquémicos. Factores estructurales diversos. y deterioro cardiaco con progresión a falla de bomba. Estudios en preparaciones tanto de animales como de humanos también demostraron que los cambios en la homeostasis del calcio contribuyen a incrementar los niveles de calcio en sístole y diástole.

La tasa de taquicardia ventricular puede determinar los síntomas clínicos. y fibrosis intersticial. tienen taquicardia ventricular no sostenida (definida como tres o más complejos ventriculares prematuros con una frecuencia mayor de 100 latidos por minuto pero con una duración menor de 30 segundos) comparada con 50% a 60% de los pacientes con falla cardiaca en clase funcional IV. La excreción del potasio aumenta por los diuréticos que inducen el hiperaldosteronismo y la alcalosis metabólica. Disturbios electrolíticos Debido a la enfermedad de base del sistema reninaangiotensina y vasopresina o más comúnmente el resultado del tratamiento con diuréticos. taquicardia ventricular no sostenida en 30% al 49% y muerte cardiaca súbita en 10% a 20% de los pacientes. En adición. la frecuencia y la complejidad son consecuencia de la severidad de la disfunción ventricular. pero esto aún es controversial. la cual predispone al paciente a un riesgo alto de muerte súbita. tales como incremento de la poscarga y en el estrés de la pared. Cambios mecánicos. En general la taquicardia ventricular sostenida monomórfica es relativamente infrecuente en pacientes con falla cardiaca avanzada de origen no isquémico. De otra parte. siendo la hipertrofia ventricular. Morady y colaboradores (8) estudiaron 1. pueden alterar propiedades electrofisiológicas del tejido miocárdico. reducción en el acople célula a célula debido a una disminución en el área de superficie de la brecha de unión. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 espontánea del calcio del retículo sarcoplasmático y favorecería las post-despolarizaciones y la actividad de disparo (3).130 pacientes con taquicardia ventricular. el ambiente electrofisiológico podría cambiar en corto tiempo. la dilatación ventricular y la activación crónica del sistema nervioso autonómico los factores más relevantes. Sistema nervioso autónomo La falla cardiaca se asocia con modificaciones autonómicas y neurohumorales complejas. El promedio fue de 163 latidos por minuto (lpm) en . Un número de factores responsables para la ocurrencia de las arritmias en pacientes con falla cardiaca. Por activaciones de canales de iones estrechos. El estiramiento auricular también puede asociarse con lentitud de la conducción y acortamiento de la repolarización. tales como depresión en el potencial de reposo de la membrana. se acepta que la variabilidad de la frecuencia Las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca presentan una variabilidad amplia en la ocurrencia y la sintomatología. hay un sustancial riesgo de hipopotasemia relacionada con pro-arritmia (torsades de pointes). son consecuencia de la respuesta compensatoria a través de la cual se mantiene la presión arterial. fueron quienes originalmente observaron el incremento de la actividad del sistema nervioso simpático con elevaciones de los niveles plasmáticos de la norepinefrina como un mecanismo compensador para mantener el gasto cardiaco en falla cardiaca (5).72 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La hipertrofia causa anormalidades electrofisiológicas. La hipopotasemia y la hipomagnesemia desempeñan un papel importante en la etiología de la taquicardia ventricular y en el incremento del riesgo de muerte cardiaca súbita. Las catecolaminas pueden interactuar con el miocardio anormal y podrían aumentar la arritmogénesis. el tipo y la frecuencia de las arritmias ventriculares no se relacionan con la etiología de la falla cardiaca. Dilatación e hipertrofia ventricular cardiaca está disminuida en la falla cardiaca debido a una menor actividad parasimpática. Chidsey y colaboradores. No se sabe cómo la norepinefrina es directamente perjudicial. lo cual podría facilitar los mecanismos de reentrada (4). pero los niveles altos generan un peor pronóstico. De 15% a 20% de los pacientes en clase funcional I de la NYHA y estadio II de falla cardiaca. el estiramiento miocárdico puede llevar a acortamiento heterogéneo del potencial de acción y refractariedad. Sin embargo. la fibrilación auricular puede generarse a través de un incremento en la presión y el volumen auricular. Además de una anormalidad estructural de base que resulta de un proceso isquémico y no isquémico. En la miocardiopatía dilatada se ven contracciones prematuras simples en más de 95% de los pacientes. En general. particularmente en pacientes que toman antiarrítmicos clase III (6). Arritmias ventriculares Es común que la falla cardiaca se acompañe de dilatación e hipertrofia ventricular. pero su papel en la arritmogénesis permanece controversial. en falla cardiaca es normal que ocurran anormalidades electrolíticas tales como la hipopotasemia y la hipomagnesemia. lo cual puede inducir post-despolarizaciones y actividad de disparo. Varios estudios investigaron la relación entre episodios de taquicardias ventriculares no sostenidas y la incidencia de muerte cardiaca. Como lo reportan Holmes y colaboradores (7).

El Holter es una herramienta diagnóstica útil para la identificación de pacientes en riesgo. Los potenciales tardíos están presentes en algunos pacientes con miocardiopatía dilatada. tales como la clase funcional de la disnea. Técnicas diagnósticas no invasivas de hipertrofia ventricular. el síndrome vasovagal. El riesgo de muerte cardiaca después del síncope es de 45% a un año. la biopsia endomiorcárdica podría ayudar al diagnóstico específico de enfermedades tales como amiloidosis. sino que la taquicardia por sí misma puede resultar en falla cardiaca (taquicardiomiopatía). las bradiarritmias o la inhabilidad para mantener un volumen suficiente de choque durante el estrés fisiológico. Los análisis más comunes del electrocardiograma de señal promediada son en tiempo-dominio al identificar señales de frecuencia alta extendidas hacia los complejos QRS normales. Técnicas diagnósticas invasivas La aproximación racional al tratamiento de la falla cardiaca requiere la estratificación para identificar aquellos pacientes que tienen un riesgo para eventos cardiovasculares arritmogénicos fatales. Muchas variables clínicas que sugieren disfunción del ventrículo izquierdo se relacionan con muerte súbita. el síncope identifica pacientes con falla cardiaca que tienen una incidencia alta de muerte cardiaca súbita o taquicardia ventricular. La historia del paciente. palpitaciones. pero en éstos es controvertido su papel como predictores para taquicardia ventricular o muerte súbita cardiaca (13). 170 lpm en pacientes que tuvieron mareo. pero sólo en un estudio pequeño se asoció con muerte cardiaca súbita (12). El síncope ocurre aproximadamente en 16% de los pacientes con falla cardiaca. 191 lpm en quienes presentaron presíncope y 224 lpm en aquellos con síncope. La identificación de aquellas áreas se asume como una medida de los sustratos arritmogénicos relacionados con el desarrollo de arritmias que comprometan la vida. este riesgo es independiente de la función ventricular izquierda y la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. Los pacientes en falla cardiaca presentaron más síncope independientemente de la frecuencia cardiaca debido a que la taquicardia ventricular causó disminución del gasto cardiaco o del llenado ventricular. pero el riesgo es significativo. síncope.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. El electrocardiograma de señal promediada identifica potenciales tardíos que se originan en zonas de conducción lenta durante la activación ventricular normal. especialmente en pacientes que tienen un infarto del miocardio reciente. Se reporta que las taquiarritmias incesantes o incluso intermitentes producen miocardiopatías en niños y adultos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 73 pacientes asintomáticos. El electrocardiograma de señal promediada es menos útil en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. Sin embargo. Quienes presentan tolerancia hemodinámica con taquicardia ventricular tienen riesgo bajo de muerte súbita en comparación con aquellos que durante los episodios iniciales presentan colapso hemodinámico. presíncopes. la taquicardia ventricular no sostenida no identifica de manera confiable el riesgo individual del paciente con muerte cardiaca súbita. La taquicardia ventricular no sostenida es un marcador independiente para aumentar la mortalidad en pacientes con falla cardiaca. otras informaciones también podrían ser útiles: electrocardiograma anormal. En pacientes con alto riesgo de taquicardia ventricular en comparación con los que no lo tienen. No sólo una taquicardia de cualquier etiología empeora la función ventricular izquierda y el gasto cardiaco. Si no existe evidencia clara de síncope vasovagal u ortostático. y viceversa. La dispersión del QT se incrementa en pacientes con hipertrofia del ventrículo izquierdo y falla cardiaca. El electrocardiograma de señal promediada es una herramienta útil que provee una evaluación no invasiva del riesgo para un evento arritmogénico. sarcoidosis o hemocromatosis. y la ausencia de potenciales tardíos no necesariamente implica un riesgo bajo de muerte cardiaca súbita. incluyendo reanimación previa. La ecocardiografía cuantifica el grado de disfunción ventricular previa. el compromiso de la respuesta barorreceptora. porque este hallazgo se correlaciona con una mortalidad cardiaca total. Pero. incluyendo antiguo infarto del miocardio y anormalidades de conducción tales como bloqueo de rama o signos La arteriografía coronaria se mantiene como la prueba de diagnóstico estándar para la identificar los pacientes que tienen enfermedad arterial coronaria con posibilidad de revascularización. Así mismo son importantes el síncope ortostático debido a terapia con vasodilatadores y diuréticos. Si se descarta la enfermedad isquémica coronaria. . la presencia de congestión pulmonar y el tiempo de ejercicio. y presencia y severidad de la enfermedad cardiaca de base son de importancia mayor. debe investigarse una causa arrítmica. La radiografía de tórax muestra crecimiento de las cavidades cardiacas y podría ser útil para evaluar edema pulmonar o hipertensión venosa pulmonar.

reduce el riesgo de muerte y hospitalización por causa cardiovascular en pacientes con falla cardiaca. Un análisis de 288 pacientes con miocardiopatía dilatada. hecho común debido a una reducción de los niveles plasmáticos de norepinefrina. El resultado final más específico que identifica los pacientes en riesgo de una recurrencia. Como tratamiento profiláctico con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con enfermedad cardiaca isquémica. un beta-bloqueador selectivo de segunda generación sin propiedades vasodilatadoras específicas. alfa-bloqueo y efectos antioxidantes. Los pacientes con miocardiopatía no isquémica responden bien a la terapia beta-bloqueadora. los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina mejoran el pronóstico de pacientes con falla cardiaca (17). Sin embargo. indicando un efecto benéfico en la activación simpática. (20) la encainida y la flecainida presentaron un incremento en el Beta-bloqueadores Pueden recomendarse como una terapia adyuvante a los inhibidores de la enzima convertidora de angio- . es la inducción reproducible de una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. demostró pobre valor predictivo negativo de la estimulación eléctrica programada. un beta-bloqueador de tercera generación que combina beta-bloqueo no selectivo. pero no fue el caso. En el CAST I. existen pocos datos que den soporte al uso de aquellos agentes en pacientes con falla cardiaca para mejorar la mortalidad. Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina El segundo Veterans Administration Heart Failure Trial (V-HeFT II) es el único estudio que ha mostrado una reducción de la muerte súbita presumiblemente arrítmica asociada con el tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (16). el riesgo global. diuréticos e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. En presencia de falla cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La provocación de taquicardia ventricular durante el estudio electrofisiológico se utiliza como guía para el manejo de pacientes con eventos arritmogénicos sintomáticos. Medicamentos antiarrítmicos Las dos principales indicaciones de los medicamentos antiarrítmicos son reducción de síntomas y mejoría del pronóstico. El efecto inotrópico negativo de la flecainida. Esto conllevó una disminución en el uso de protocolos con medicamentos para inducción y supresión de taquicardia ventricular. La revascularización. Tratamiento El manejo óptimo de la falla cardiaca y el tratamiento de las enfermedades de base. Singh (18) revisó estudios de infarto del miocardio y reportó que los beta-bloqueadores disminuyen la mortalidad total en 20% y la tasa de reinfarto en 40%. tensina porque varios estudios demuestran beneficios de la terapia beta-bloqueadora en pacientes con falla cardiaca que permanecen sintomáticos a pesar de una terapia óptima. sin embargo estos hallazgos deben ser vistos con precaución porque en muchos estudios de falla cardiaca la confirmación diagnóstica fue no invasiva. En general. el uso de beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son esenciales para una terapia apropiada. El Cardiac Arrhythmia Supresion Trial (CAST) (19) alertó a los cardiólogos que se suponía que esto podría ser verdad. y el papel del estudio electrofisiológico intracardiaco sirvió como guía para el uso del cardiodesfibrilador implantable y la ablación con catéter en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular. ya que no identificó 75% de los pacientes que presentaron muerte súbita (14). revisten mayor importancia (15). incluyendo digoxina. y ambos demostraron efectos beneficiosos paralelos en 67 pacientes con falla cardiaca estable sintomática que fueron asignados al azar.74 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Permanece controversial el papel de la estimulación eléctrica programada para identificar pacientes en falla cardiaca y taquicardia ventricular monomórfica sostenida quienes están en riesgo de muerte cardiaca súbita. Los desequilibrios electrolíticos son una amenaza en el manejo. ocurre un efecto en el remodelamiento del ventrículo izquierdo que conlleva una mejor preservación de la función y menor dilatación del ventrículo izquierdo. Las posibles estrategias para el tratamiento de las arritmias ventriculares en falla cardiaca se señalan en la figura 1. Esto parece ser un indicador pronóstico de ayuda en miocardiopatía isquémica pero tiene un valor limitado en miocardiopatía dilatada idiopática. los medicamentos antiarrítmicos tienen limitaciones severas a causa de la disminución mayor de la función ventricular y que podrían empeorar el pronóstico. más que disminuir. El carvedilol. la propafenona y la encainida podría exacerbar la falla cardiaca y contraindicaría su uso en estos pacientes. Agentes bloqueadores de los canales de sodio El principal problema de este grupo de medicamentos antiarrítmicos es que hay evidencia significativa que indica que pueden incrementar. con carvedilol. Recientemente se comparó metoprolol.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.35) y falla cardiaca. lo cual ocurre en 5% de los pacientes (25). Las razones para el incremento de la mortalidad son inciertas.000 pacientes con infarto previo del miocardio y disfunción ventricular izquierda (24). En el Cardiac Arrest Study in Seattle: Conventional versus Amiodarone Drug Evaluation (CASCADE) (26) los pacientes con paro cardiaco previo (enfermedad arterial coronaria en 82% de los pacientes. fueron aleatorizados a placebo frente a dosis bajas de amiodarona. En el estudio Congestive Heart Failure (CHF-STAT) y el Grupo de Estudio de la Sobrevida en la Insuficiencia Cardiaca en Argentina (GESICA). Amiodarona La amiodarona.7% en el placebo.l-sotalol tienen poca recurrencia y baja mortalidad. El sotalol puede desencadenar eventos pro-arrítmicos como torsades de pointes en modelos experimentales.64. tiene efectos adicionales a nivel de las corrientes de ingreso de sodio y de las propiedades simpáticolíticas.l-sotalol es considerablemente mayor que con los agentes de la clase I (22). El estudio se terminó de manera prematura porque la mortalidad fue de 4. la eficacia del d. con fracción de eyección ventricular izquierda de 0. pirmenol. riesgo relativo de muerte de los pacientes post-infarto del miocardio de 2. se especula que el beneficio es el componente beta-bloqueador del d. el estudio Survival With Oral D-Sotalol (SWORD) no mostró beneficios en la sobrevida con el uso de d-sotalol en más de 3. Es el único medicamento que ha demostrado tener efectos benéficos sobre la mortalidad y reducir el número de muertes por arritmias en pacientes con compromiso de la función ventricular izquierda. Datos experimentales recientes sugieren que la conducción lenta de la flecainida está aumentada en el escenario de la dilatación ventricular (21).35.l-sotalol incluyen deterioro de la falla cardiaca. Por lo tanto. propafenona y sotalol) en pacientes con taquicardia ventricular inducible y más de diez extrasístoles ventriculares por hora documentadas en el Holter. 45% con historia de falla cardiaca) fueron asignados al azar a amiodarona o terapia guiada por el resultado del estudio electrofisiológico. FV: fibrilación ventricular. lo cual se reprodujo en los pacientes con disfunción ventricular comparado con los agentes de la clase I.6% en el grupo de d-sotalol frente a 2. evaluó siete medicamentos antiarrítmicos (imipramina. quinidina. bradiarritmias e hipotensión. CDI: cardiodesfibrilador implantable. En contraste. Algoritmo para el manejo de las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 75 Figura 1. procainamida. los pacientes con disfunción sistólica (fracción de eyección menor a 0.l-sotalol y no el componente de la clase III. En el brazo abierto del estudio GESICA (27). sin una historia de taquicardia ventricular sostenida. TV: taquicardia ventricular. Serios efectos secundarios . Las tasas de sobrevida cardiaca a dos años fueron de 82% para el grupo de amiodarona y de 69% para la terapia guiada con antiarrítmicos de la clase I. Sotalol En pacientes con taquicardia ventricular sostenida. El Electrophysiologic Study Versus Electrocardiographic Monitoring (ESVEM) (23). mexiletina. más que prolongar la repolarización. Los pacientes en quienes no se logra inducirla con el d. pero los efectos pro-arrítmicos y la interacción con la isquemia son comunes. del d.

Aunque los mayores beneficios ocurren en pacientes con clase funcional I. con una reducción de 13% en la mortalidad total independientemente de la etiología de la falla cardiaca. En contraste.016 pacientes con taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentada fueron aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con medicamentos antiarrítmicos. La mortalidad a dos años en el brazo de medicamentos fue aproximadamente de 22%. de igual forma en los pacientes que estaban en clase funcional III durante el implante y previamente habían estado en clase funcional IV. El primero aleatorizó 659 pacientes con taquicardia ventricular sintomática.7%. tanto como que los pacientes que se salvan de la muerte cardiaca súbita podrían morir por la progresión de la falla cardiaca.63% a tres años). el cual fue doble ciego. En adición.9% después de uno. dos y tres años. Hace poco tiempo.07). es muy controversial. respectivamente. 1. La mortalidad del grupo tratado con medicamentos antiarrítmicos fue de 17. para el grupo con cardiodesfibrilador implantable después del primer año. se asignaron al azar un total de 346 pacientes con una historia de paro cardiaco a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con metoprolol. La tasa de muerte total se redujo de manera significativa. explique las discrepancias entre los resultados. Estudios multicéntricos que no se enfocaron específicamente en pacientes con falla cardiaca pero sí en aquellos con fracción de eyección baja. Hubo una reducción en la tasa de muerte total con la implantación de cardiodesfibrilador (reducción del riesgo de 19. con 30% en el grupo de cardiodesfibrilador implantable y 22% en el grupo de amiodarona. El European Myocardial Infarct Amiodarone (EMIAT) (29) y el Canadian Amiodarone Myocardial Infarction Trial (CAMIAT) (30) también reportaron resultados neutros en pacientes que sufrieron infarto agudo del miocardio y fueron incluidos tanto por causa de una baja fracción de eyección (EMIAT) o por la presencia de frecuentes contracciones prematuras o taquicardia ventricular no sostenidas repetitivas (CAMIAT).3% y 35. o síncope en presencia de taquicardia ventricular inducible en tratamiento con cardiodesfibrilador implantable o amiodarona. pudo demostrarse el beneficio del cardiodesfibrilador . y en 27% y 31% después del segundo y tercer año. Canadian Implantable Defibrillator Study (CIDS) y Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH) El AVID fue el primer estudio aleatorizado multicéntrico que comparó la terapia con cardiodesfibrilador implantable y el tratamiento con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con muerte cardiaca súbita documentada por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular sintomática. el efecto favorable de la amiodarona podría limitarse a pacientes con miocardiopatía no isquémica quienes en mayoría correspondían al GESICA y en minoría al CHFSTAT (28). recientemente fueron combinados en un meta-análisis (31) y se demostró un beneficio significativo de la amiodarona. no encontró mejoría en la sobrevida. Estudios de cardiodesfibriladores implantables para la prevención secundaria de muerte cardiaca súbita: AVID. el CHF-STAT. En el CASH. Es de resaltar que menos de 40% de los pacientes enrolados presentaba infarto previo del miocardio. casi exclusivamente amiodarona. 39%.76 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 se documentó una disminución de la mortalidad de 28%. y de 27% para la mortalidad por muerte cardiaca súbita en 516 pacientes con falla cardiaca. pero esto no alcanzó un resultado estadístico significativo (p=0. En este estudio. quizá por las tasas altas de cruce. tales como el Defibrillator Implantation Trial (MADIT) (33) y el Antiarrhythmic Versus Implantable Defibrillator (AVID) (34). Böcker y colaboradores (32) demostraron que los beneficios derivados del cardiodesfibrilador implantable se preservan en los pacientes con falla cardiaca. 25. El brazo de metoprolol. El papel del cardiodesfibrilador implantable en la reducción de la mortalidad de los pacientes con falla cardiaca. muerte súbita abortada. Los estudios que compararon amiodarona frente a placebo o terapia médica estándar. respectivamente. Modernos dispositivos con marcapasos también ofrecen protección contra las bradiarritmias. y casi un tercio cursaba con miocardiopatía alcohólica y 10% con enfermedad de Chagas. El grupo de propafenona fue descontinuado en 1992 después de un análisis interino que demostró exceso en la mortalidad de los pacientes asignados a ese grupo en comparación con el cardiodesfibrilador implantable. aunque la amiodarona generó una marcada supresión de las arritmias ventriculares. amiodarona o propafenona. El CIDS (35) y el CASH (36) reclutaron cohortes de pacientes similares al AVID. Tal vez el hecho de que la tasa de abandonos del CHF-STAT fue mucho mayor en comparación con GESICA y que el GESICA no fue ciego. así como el de amiodarona y el grupo de cardiodesfibrilador implantable continuaron Cardiodesfibrilador implantable Un incremento en la evidencia permite afirmar que el cardiodesfibrilador implantable es el mejor tratamiento para prevenir la muerte cardiaca súbita por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. también demostraron un beneficio significativo en pacientes tratados con cardiodesfibrilador implantable. implantable.

quienes no tuvieron indicación de marcapaso por bradicardia. el intervalo entre el infarto y el ingreso fue más de seis meses) con una fracción de eyección menor de 0. demostró un efecto neutral. A todos los pacientes se les implantó un cardiodesfibrilador convencional y se les administró la terapia de la falla cardiaca durante el estudio y fueron aleatorizados en dos periodos para recibir o no estimulación biventricular durante intervalos de tres meses. Inexplicablemente. Cuando algunos estudios reportaron mejoría clínica y hemodinámica. los pacientes que recibieron un cardiodesfibrilador implantable evolucionaron mejor que cualquier otro grupo. La tasa de mortalidad a 24 y 60 . el riesgo de muerte se redujo en 54%.002 pacientes al tratamiento conservador (inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina y/o beta-bloqueador) o al tratamiento guiado por electrofisiología usando la siguiente secuencia de medicamentos: propafenona o sotalol (primer paso).6%. u otro del paso 1 o agente 2 (paso 3). El estudio VENTAK CHF usa un cardiodesfibrilador implantable diseñado para proveer una terapia de estimulación biventricular en adición al tratamiento de la taquicardia ventricular (41). la mejoría de la clase funcional podría correlacionarse con disminución en la frecuencia de los choques por cardiodesfibrilador implantable. Durante un seguimiento promedio mayor de veintisiete meses. o amiodarona. agente tipo IA y mexiletina o cardiodesfibrilador implantable. En un análisis de subgrupo.34). meses demostró un beneficio significativo en el grupo de terapia antiarrítmica (12% y 25%. otros no han demostrado estos beneficios (40). Estudios de cardiodesfibriladores implantables para prevención primaria de muerte cardiaca súbita: MADIT. A dos años. falla cardiaca en estado terminal clase funcional III y IV. a sesenta meses 92% permanecían vivos. Coronary Artery Bypass Graft-Patch y Multicenter Unsustained Tachycardia Trial El MADIT fue el primer estudio que demostró un beneficio en pacientes con cardiopatía coronaria y disfunción ventricular izquierda. u otro agente del primer paso (paso 2). El Coronary Artery Bypass Graft (CABG)-Patch (37) (cardiodesfibrilador implantable vs. Pacing.04). ambos medicamentos fueron igual de efectivos. los resultados agudos y crónicos son controversiales. También se reporta que la estimulación ventricular multisitio se asocia con beneficios hemodinámicos agudos en pacientes con falla cardiaca congestiva. Marcapaso bicameral y ventricular multisitio Gracias a resultados estimulantes Hochleitner y colaboradores (39) enfocaron su interés en el campo experimental y clínico en la mejoría de la función ventricular por estimulación DDD secuencial AV. respectivamente) comparado con el grupo conservador (18% y 32%. Por lo tanto. El CASH demostró 37% de beneficio en la sobrevida de los pacientes que recibieron cardiodesfibrilador implantable en comparación con metoprolol o amiodarona a dos años (p=0. Está por investigarse el beneficio potencial de la sincronía AV y/o estimulación ventricular multisitio sobre el substrato arritmogénico en la falla cardiaca. explicadas por aumento en el tiempo de llenado y reducción de la insuficiencia tricúspide y mitral. disfunción ventricular izquierda (fracción de eyección menor de 40%) y cardiopatía coronaria (38). evaluó en forma aleatorizada. cardiodesfibrilador implantable. el estudio Comparison of Medical Therapy.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.46) fue mucho mayor que la del AVID (0. Cabe resaltar que la fracción de eyección de los pacientes del CASH (0. Recientemente. Después de dos a catorce días se reportó una dramática mejoría en la clase funcional y la fracción de eyección. posiblemente porque no se incluyeron pacientes con taquicardia ventricular sostenida.36. Higgins y colaboradores (42) presentaron un estudio en el que reportan que los choques apropiados del cardiodesfibrilador implantable para taquicardia ventricular fueron menos comunes con estimulación biventricular. El Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT) se realizó para determinar si la terapia antiarrítmica guiada por un estudio electrofisiológico puede disminuir el riesgo de paro cardiaco en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. and Defibrillation in Chronic Heart Failure (COMPANION) (43). Reclutó pacientes con antecedente de infarto del miocardio (en 75% de los pacientes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 77 hasta diciembre de 1997. la mortalidad de estos brazos fue de 19. terapia antiarrítmica no específica -los otros estudios compararon el cardiodesfibrilador implantable frente a los medicamentos antiarrítmicos. quienes tenían marcapasos AV sincronizados en un intervalo AV fijo a 100 ms.para la profilaxis primaria de muerte cardiaca súbita) en pacientes con disfunción ventricular izquierda programados para revascularización miocárdica quirúrgica electiva. La estimulación sincrónica AV suprime y facilita el volumen de eyección óptimo para un tiempo apropiado de contracción auricular. Los pacientes avanzaban al siguiente paso si el estudio electrofisiológico inducía taquicardia ventricular. Se aleatorizaron 2. respectivamente). Estudiaron 16 pacientes con refractariedad a los medicamentos. Sin embargo. taquicardia ventricular no sostenida y taquicardia ventricular inducibles (no suprimibles con antiarrítmicos clase I).32) o la del CIDS (0.

la amiodarona no tiene efecto favorable en la sobrevida. Ni las arritmias ventriculares ni cualquier otra variable. especialmente con aneurisma discreto ventricular izquierdo y taquicardia ventricular monomórfica inducible. Algunos datos sugieren que la sola estimulación biventricular no genera beneficios clínicos en pacientes con infartos del miocardio anteriores y extensos. Las técnicas quirúrgicas para tratamiento de la taquicardia ventricular podrían ser efectivas en pacientes con taquicardia ventricular sostenida por cardiopatía coronaria. en quienes hay una mortalidad perioperatoria alta. activación endocárdica temprana y mapeo con estimulación eléctrica. y más de 40% de las muertes son súbitas. han demostrado servir para identificar los .40 el riesgo de muerte súbita es bajo. potenciales medio-diastólicos. Borggrefe y colaboradores (46) evaluaron 665 pacientes incluidos en un registro y reportaron sólo 17% de procedimientos fallidos al usar un enfoque guiado por mapeo. Los resultados son pobres en pacientes con miocardiopatía no isquémica. el más importante es el Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCD-HeFT) (44). pero raramente curativa.78 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. No se sabe con certeza si la adición de un cardiodesfibrilador implantable a la resincronización biventricular puede mejorar la mortalidad porque dichos pacientes con frecuencia están en clase funcional III o IV. especialmente en sitios con potenciales tardíos o fragmentados registrados durante el ritmo sinusal. permanecen en riesgo para la recurrencia de arritmias independientemente de la enfermedad cardiaca de base. Los pacientes que han sido reanimados de la muerte cardiaca súbita. mientras la terapia con cardiodesfibrilador implantable unicameral reduce la mortalidad total en 23%. 3. un brazo con desfibrilador y otro con desfibrilador más terapia de resincronización. y no es claro si los pacientes con falla biventricular mejoran. Los pacientes con fracción de eyección ventricular izquierda baja. existen otros estudios que tratan de evaluar el uso de los cardiodesfibriladores en pacientes con falla cardiaca. Este estudio no mostró específicamente el subgrupo de pacientes con falla cardiaca. pero sólo la terapia farmacológica óptima con resincronización biventricular y un cardiodesfibrilador implantable. Pronóstico A pesar de los avances recientes en el manejo de la falla cardiaca. Éste aleatorizó pacientes en falla cardiaca con terapia médica estable a: 1.CRT evaluó pacientes con falla cardiaca clase funcional I-II. Los criterios de mapeo incluyen encarrilamiento oculto. Ablación con catéter o tratamiento quirúrgico de las taquiarritmias ventriculares La ablación con catéter podría ser una opción adyuvante. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tratamiento farmacológico óptimo solo. tratamiento farmacológico óptimo más terapia de resincronización biventricular cardiaca y terapia farmacológica más resincronización biventricular con cardiodesfibrilador implantable. Los resultados no cambiaron de acuerdo con la causa (isquémica y no isquémica) de la falla cardiaca. La ablación tiene su mayor utilidad en pacientes con falla cardiaca y arritmias ventriculares recurrentes antes o después del implante de un cardiodesfibrilador. El papel exacto de la estimulación biventricular en subgrupos de pacientes con falla cardiaca requiere evaluación. Terapia farmacológica óptima más cardiodesfibrilador implantable. Terapia farmacológica óptima más amiodarona. con un beneficio absoluto pequeño pero con 30% de reducción en el riesgo relativo. siendo significativa la disminución en los pacientes en clase funcional II. para un grupo de pacientes con taquicardia ventricular incesante o refractaria (pacientes con choques múltiples por el cardiodesfibrilador implantable debido a taquicardia ventricular). y la muerte arrítmica es menos común que la muerte por falla de bomba o falla electro-mecánica. pero sí con respecto a la clase funcional. Mediante la ablación con catéter se han logrado resultados exitosos en taquicardia ventricular por cardiopatía isquémica. aunque puede no ser sorprendente si los resultados son comparables con los del MADIT II. Terapia farmacológica óptima. tienen riesgo alto de muerte súbita cardiaca. En el estudio SCD-HeFT se documentó que en los pacientes con clase funcional II o III y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 0. redujeron significativamente la mortalidad. principalmente porque los ventrículos con daño difuso se han asociado con varios sitios potenciales de taquicardia ventricular. Finalmente.35. Este estudio no requirió que la causa de la falla cardiaca fuera cardiopatía isquémica. El estudio publicado a finales de 2009 mostró una mayor sobrevida significativa en aquellos con cardiodesfibrilador implantable más resincronización. Los resultados de este estudio pueden evaluar algunos de los problemas con el MADIT II (45). Si la fracción de eyección es mayor a 0. Los resultados de este estudio mostraron que la estimulación biventricular más la terapia farmacológica fueron mejores que la terapia farmacológica. Esto se demostró para pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática e isquémica y aun en pacientes con corazones aparentemente normales. persiste una mortalidad alta. El MADIT . 2.

25. 66: 9C-20C. et al. 335: 1933-1940. Focal mechanisms underlying ventricular tachycardia during prolonged ischemic cardiomyopathy. et al. J Am Coll Cardiol 1997. Circulation 1996. 79: 543-547. Schneider M. Am J Cardiol 1993. Halperin B.. McAnulty J. Johnson G. 327: 669-677. Nul DR. A comparison of antiarrhythmic drugs for the supresión of ventricular ectopic depolarizations: a meta-analysis. N Engl J Med 1991. Kasper W. Gent M. et al. Podczeck A. 7. QT dispersion and sudden unexpected death in chronic heart failure. In: Breithardt G. Roberts R. Cardiovasc Res 1992. p. Hief C. . Controlled trial of sotalol for one year after myocardial infarction. et al. 5. Waldo AL. J Am Coll Cardiol 1991. Canadian Implantable Defibrillator Study (CIDS): Study design and organization. 1987. Braunwald E. Determinants of prognosis in idiopathic dilated cardiomyopathy as determined by programmed electrical stimulation. et al. 352 (3): 225-237. et al. Cannom DS. 24. 346: 877-883. et al. Bänsch D. Roberts RS. J Am Coll Cardiol 1997. Cardiac arrest: antiarrhythmic drugs versus therapy ICD. Wyse DG. Evaluation of acute dual-chamber pacing with a range of atrioventricular delays on cardiac performance in refractory heart failure. The augmentation of plasma norepinephrine response to exercise in patients with congestive heart failure. Prescott RJ. Harris ZI. Four chamber pacing in dilated cardiom. DeMarco T. Circulation 2004. Ritter P Lazarus A. NY. et al. 20. Treese N. et al. 11: 23-31. Amiodarone or an implantable cardioverterdefibrillator for congestive heart failure. et al. Fridrich L. Randomised trial of effect of amiodarone on mortality in patients with left-ventricular dysfunction after recent myocardial infarction: EMIAT. Barr CS. Bibliografía 1. Griffith MJ. Bigger JT Jr. Böcker D. et al.l-sotalol in patients with ventricular tachycardia and in survivors of cardiac arrest. Lee KL. Nonpharmacological Theraphy of Tachyarrhythmias. especialmente en pacientes con estados avanzados de falla cardiaca. 40. 9: 377-383. Fisher SG. 109: 2685-2691. 37: 324-334. Long term results of electrophysiological guided antitachycardias: a collaborative report on 665 patients. 18: 14-19. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 79 pacientes con riesgo mayor para muerte cardiaca súbita que para muerte no súbita. Pogwizd SM. Heinecke A. et al. 37. New Trends Arrhythmias 1993. 72: 103F-108F. Lancet 1997. 17. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction. 72: 70F-74F. Curr Opin Cardiol 1996. N Engl J Med 1962. The AFFIRM Investigators. 55: 146-151. 27. Am J Cardiol 1985. 21. Atrioventricular nodal ablation and implantation of mode switching dual chamber pacemakers: effective treatment for drug refractory paroxysmal atrial fibrillation. Connolly SJ. The Task Force of the Working Group on Heart Failure of the European Society of Cardiology: The treatment of heart failure. Cardiovasc Res 1998. Zipes DP eds. Ritter P Bakdach S. 56: 337-341. et al. Potassium channel down-regulation in heart failure. PACE 1996. 38. Morady F. Shinbane JS. Mitchell LB. Liebson PR. 28. 8. 109-132. Camm AJ. El tratamiento actual para prevenir arritmias letales es inefectivo en la mayoría de los casos y puede ser pro-arrítmico. 142: 341-344. Potential benefit from implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients with and without heart failure. A comparison of enalapril with hydralazineisosorbide dinitrate in the treatment of chronic congestive heart failure. Lancet 1996. Lakatta EG. Moss AJ.: Futura Publishing Co. 329: 445-451. Borggrefe M. et al. Haverkamp W. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. Por lo tanto. West J Med 1985. 39. et al. 2. Cairns JA. Chidsey C. Clinical symptoms in patients with sustained ventricular tachycardia. 35. Grancelli HI. Wellens HJJ. 13. Hall WJ. Circulation 1997. 41. 42. Prog Cardiovasc Dis 1993. to atrial fibrillation in the isolated Langendorff-perfused rabbit heart. 12. Gillingham KJ. Saxon LA. Haverkamp W. 18. yopathy. N Engl J Med 1991.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. PACE 1994. Julian DG. N Engl J Med 2002. Eur Heart J 1997. Camm AJ. 31. 43. et al. et al. Harrison D. 337: 1576-1583. 350: 1417-1424. et al. Siebels J. 349: 675-682. Multisite pacing for endstage heart failure: . Hortnagl H. or placebo: The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial. Kubo SH. Greene HL. Effect of d-sotalol on mortality in patients with left ventricular dysfunction after recent and remote myocardial infarction. et al. 9. Lancet 1982. Arrhythmias in ischemic and nonischemic dilated cardiomyopathy: prediction of mortality by ambulatory electrocardiography. Chu E. 9: 366-383. Meinertz T. Middlekauff HR. 18: 736-753. et al. et al. Lancet 1997. 98: 1636-1643. 23. Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. 19. Naas A. 90: 1441-1458. 14. N Engl J Med 2005. Doval HC. Cody RJ. Buxton AE. Am J Cardiol 1993. el cardiodesfibrilador implantable ha ganado aceptación amplia como tratamiento de elección para la taquicardia ventricular que comprometa la vida de los pacientes con función ventricular baja. Kron J. Heart 1998. Sin embargo.. Deedwania PC. A comparison of rate control and rhythm control in patients with atrial fibrillation. Pfeffer MA. Eckardt L. Divergent effect of acute ventricular dilatation on the electrophysiologic characteristics of d. 32. Ostermeyer J. Cazeau S. Ravelli F Allessie M. Connolly SJ. N Engl J Med 1997. 325: 303-310. 44. Cazeau S. 10. et al. Efficacy and safety of d. Borggrefe M. Fisher JD. 70: 1320-1325. 4. et al. Kääb S. et al. Josephson ME. Göttker U. Moye LA. et al. 33. 348: 7-12. Freeman M. Am J Cardiol 1990. N Engl J Med 1996. 45. et al. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. 3. 93: 2128-2134. N Engl J Med 1997. Zareba W. N Engl J Med 1993. Mark DB. Connolly S. Evaluation and treatment of nonsustained ventricular tachycardia. 349: 667-674. 19: 1748-1757. aún es controversial si la mortalidad cardiaca global puede mejorarse. Hall WJ. 11. Long-term efficacy of physiologic dual-chamber pacing in the treatment of end-stage idiopathic dilated cardiomyopathy. 343: 327-329. Circulation 1998. DeRuyter H. 26. et al. Josephson M. 324: 781-788. 30: 1295-1300. Cairns J. Julian DG. Effect of prophylactic amiodarone on mortality after acute myocardial infarction and in congestive heart failure: Meta-analysis of individual data from 6500 patients in randomized trials. Cappato R. Ziesche S. Franging G. Blandari A. Randomised trial of low-dose amiodarone in severe congestive heart failure. Näbauer M. et al. Effects of atrial dilatation on refractory period and vulnerability . Lancet 1994. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. 347: 1825-1833. Am Heart J 1990. Implantable defibrillators and sudden cardiac death. Wilber DJ. Salerno DM. 337: 1569-1575. Holmes J. Circulation 1994. 29. 1: 1142-1147. 76: 499-502.l-sotalol and flecainide in the isolated rabbit heart. Echt DS. et al. 120: 340-353. 96: 1686-1695. Bardy GH. N Engl J Med 1992. Gent M. 26: 193-214. Randomised trial of outcome after myocardial infarction in patients with frequent or repetitive ventricular premature depolarisations: CAMIAT. Effect of amiodarone on clinical status and left ventricular function in patients with congestive heart failure. Epstein AE. Advantages of beta blockers versus antiarrhytmic agents and calcium antagonists in secondary prevention after myocardial infarction. Mason JW: A comparison of electrophysiologic testing with Holter monitoring to predict antiarrhythmic-drug efficacy for ventricular tachyarrhythmias. Functional implications of spontaneous sarcoplasmic reticulum Ca (2+) release in the heart. et al. 16. Prevention of sudden death in patients with coronary artery disease: The Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT). Martinez RA. . Am J Cardiol 1992. Hochleitner M. flecainide. 267: 650-654. 46. 36: 215-226. 36. Moss AJ. Amiodarone and torsades de pointes in patients with advanced heart failure. Effect of captopril on mortality and morbidity in patients with left ventricular dysfunction after myocardial infarction: results of the survival and ventricular enlargement trial. Braunwald E. Am J Cardiol 1985. 30. 22. N Engl J Med 2002. Shen EN. et al. Am J Cardiol 1995. Inc. 30: 487-495. Berry DA. Bigger JT Jr. Jackson FS. 34. Early experience. Massie BM. et al. Lancet 1997. for the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II Investigators. 6. 15. 344: 493-498. Events in the Cardiac Arrhytmia Supression Trial (CAST): Mortality in the entire population enrolled. 17: 1974-1979. Stevenson WG. et al. Mortality and morbidity in patients receiving encainide. Lancet 1994. The CASCADE study: randomized antiarrhythmic drug therapy in survivors of cardiac arrest in Seattle. Cohn JN. Mount Kisco. The Surgical Ablation Registry. Marshall HJ. Singh BN.

cada descarga disminuye la calidad de vida del paciente con un efecto acumulado cuando éste recibe cinco descargas o más en menos de veinticuatro horas. síndrome de QT largo y síndrome de Brugada quienes se clasifican en alto riesgo para prevención primaria y secundaria. implantable es de 6% para los pacientes a quienes se les implantó para prevención primaria y de 20% a 60% por año para aquellos con prevención secundaria. aun los continuos desarrollos tecnológicos de estos dispositivos. adicionalmente la taquicardia ventricular no sostenida se ha identificado como factor de riesgo para mortalidad en pacientes con cardiopatía isquémica con disfunción ventricular. amiodarona y sotalol. 14). la muerte súbita cardiaca se asocia en forma estrecha con causas arrítmicas como la taquicardia ventricular o la fibrilación ventricular. La recurrencia es el patrón característico y pueden presentarse episodios arrítmicos consecutivos en menos de una hora en 78% de los casos y en menos de 91 horas para 94% de los eventos (11). Boris V. tres o más episodios con intervalos mayores a cinco minutos en un periodo en veinticuatro horas.. Se estima que la incidencia anual de descargas apropiadas del cardiodesfibrilador . Introducción La muerte súbita es la responsable de 20% del total de muertes. y no isquémico con función ventricular severamente deprimida (<40%) (5). De otra parte. Definición de tormenta eléctrica La tormenta eléctrica se define (13. al contrario de la aparición de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular no relacionada con tormenta eléctrica que no ha sido relacionada con aumento de la mortalidad (12). patologías que usualmente cursan con función ventricular conservada (6). los cuales suelen requerir cardioversión eléctrica o desfibrilación en pacientes con cardiodesfibrilador implantable y es definitivamente una condición médica de emergencia (15-17). MD. Astudillo Ramírez. cierto número de pacientes experimentan efectos desagradables causados por su desfibrilador (10).80 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.especialmente durante la fase aguda del infarto del miocardio. Aunque desde hace varios años se conoce esta complicación arrítmica y se asocia con incremento en la mortalidad antes de la era del cardiodesfibrilador implantable . además de la taquicardia ventricular catecolaminérgica y la fibrilación ventricular de origen idiopático. La presencia de taquicardia ventricular no sostenida se asocia con taquicardia ventricular/fibrilación ventricular. MD. Estos dispositivos incrementan la expectativa de vida de estos pacientes (7-9).es particularmente relevante hoy Terapias apropiadas del cardiodesfibrilador para el tratamiento de las arritmias ventriculares La terapia con cardiodesfibrilador implantable se evalúa durante el seguimiento. Lo anterior convierte al cardiodesfibrilador implantable en la terapia de primera línea para prevenir muerte súbita de causa arrítmica. cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. se reduce mediante el uso profiláctico de beta-bloqueadores. es decir. como la ocurrencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular graves y recurrentes a intervalos frecuentes. Frecuentes descargas en respuesta a taquicardia ventricular incesante o recurrente o fibrilación ventricular y entrega de descargas inapropiadas en la ausencia de taquicardia ventricular por taquicardias supraventriculares no discriminadas adecuadamente. Infortunadamente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E. pacientes con miocardiopatía hipertrófica. son los eventos negativos más comunes que pueden ocurrir después del implante del cardiodesfibrilador. Estudios aleatorizados han demostrado la eficacia del cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria y secundaria de muerte súbita de origen cardiaco sobre la terapia antiarrítimica para pacientes con cardiopatía de origen isquémico (2-4). siendo la más frecuente la de origen cardiaco (1). la incidencia de descargas por arritmias ventriculares (taquicardia ventricular y/o fibrilación ventricular) en prevención secundaria. en toxicidad por drogas o después de cirugía cardiaca . Marín Velásquez.

encontrando un aumento del riesgo de muerte de 7.038 pacientes. función ventricular menor a 30% y prevención primaria. La tormenta eléctrica representa un evento frecuente y recurrente en pacientes con cardiodesfibrilador implantable. Estas descargas múltiples crean problemas sicológicos y tienen un efecto negativo en su calidad de vida (19). Pronóstico Existe evidencia divergente acerca del pronóstico de la tormenta eléctrica. taquicardia ventricular o fibrilación ventricular (24). Verma y colaboradores (23) estudiaron una serie de 2. sin que esto tuviera implicaciones pronósticas con respecto a los pacientes que presentaron taquicardia ventricular. infección con fiebre alta. mientras que en 8% ocurre fibrilación ventricular. hipo o hipercalemia. reciben descargas apropiadas en dos años (15). Su presentación usualmente es tardía al implante del dispositivo (nueve a once meses). tienen un aumento de la mortalidad de origen cardiaco y muerte súbita por todas las causas (14) (Figura 1). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 81 en día debido al aumento en la expectativa de vida en el creciente número de pacientes cardiovasculares de alto riesgo que son tratados con cardiodesfibrilador implantable (16). En un estudio prospectivo observacional con 136 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable. Es de anotar que. contrastando con los hallazgos de Credner (13) y colaboradores en los que no se encontró un aumento Etiología La etiología de este síndrome no está del todo clara pero se ha relacionado con fenómenos precipitantes entre los cuales se destacan: .01]. en un seguimiento a tres años. Características clínicas y de laboratorio de los pacientes con tormenta eléctrica Los pacientes con función ventricular izquierda severamente comprometida. Se demostró que los pacientes con cardiopatía de origen isquémico. falla renal crónica y taquicardia ventricular como arritmia inicial. Por otro lado. 27 (4%) presentaron tormenta eléctrica y 142 (20%) tuvieron episodios aislados de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. y en el término de tres años 10% a 20% experimentan un episodio de tormenta eléctrica (18). en general. hipertiroidismo y falla cardiaca aguda (21).Isquemia en un síndrome coronario agudo: es el factor precipitante más frecuente. Esos factores fueron: isquemia (síndrome coronario agudo). en sólo 36% de ellos se encontró algún mecanismo disparador que podría provocar tormenta eléctrica. los resultados contradictorios en estudios previos se deban a la inclusión de pacientes con características diferentes como cardiopatía dilatada no isquémica. En un subestudio del MADIT II (24) de los 719 pacientes que tuvieron cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria en cardiopatía isquémica y disfunción ventricular severa (FE < 30%). 12). los exámenes bioquímicos y hematológicos y la clínica del paciente. Un pequeño porcentaje tiene taquicardia de puntas torcidas y taquicardia ventricular polimórfica. 10% de ellos sufrió una tormenta eléctrica y en 5. la incidencia de taquicardia ventricular frente a la fibrilación ventricular es variable en distintas series. luego de un detallado análisis del electrocadiograma. los pacientes con tormenta eléctrica ya han presentado taquicardia ventricular/ fibrilación ventricular (20) (Tabla 1). tienen la más grande probabilidad de experimentar tormenta eléctrica (18). Probabilidad de sobrevida luego de tormenta eléctrica. Un 50% a 70% de pacientes que tienen un cardiodesfibrilador implantable para prevención secundaria de muerte súbita cardiaca. Probablemente. . Villacastín y colaboradores (22) encontraron un aumento en el riesgo de mortalidad a los doce meses de seguimiento en los pacientes con tormenta eléctrica con una etapa crítica tres meses después de la misma.4 veces más en los pacientes con tormenta eléctrica (en los siguientes tres meses después de la aparición del evento) [p = 0. post-infarto y prevención primaria y secundaria (9.1% ésta fue el primer episodio arrítmico. La mayoría (90%) tienen taquicardia ventricular. Figura 1. y observaron como causa arrítmica fibrilación ventricular en 48% de los casos. de mortalidad significativo a los ocho meses.

Alteraciones hidroelectrolíticas como la hiperkalemia y la hipokalemia (K+ < 3. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. sin demostrarse factor precipitante en la mayoría de los casos (9-14) (Figura 2. tabla 2).87 4.Disbalance autonómico.038 0. por lo cual el examen físico y los estudios paraclínicos deben estar encaminados a dilucidar las causas potencialmente reversibles (10). Tabla 2.028 169 307 Tormenta eléctrica (%) 14 (10%) 40 (18%) 90 (19%) 208 (10%) 32 (19%) 123 (40%) Definición 3/24 h 3/24 h 3/24 h 2/24 h 3/24 h 2/24 h Seguimiento (meses) 13 ± 7 34 ± 31 31 ± 13 22 ± 5 33 ± 26 28 ± 10 Desenlace Neutral Neutral Negativo Negativo Negativo Neutral . El punto definitivo de la terapia estará dirigido a resolver los factores desencadenantes.017 Tratamiento La tormenta eléctrica representa una complicación grave que en casos de inestabilidad persistente requiere tratamiento enérgico en la unidad de cuidados intensivos.Deterioro de la función ventricular con fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 30%.12 95% IC 2.5 1. . se basan en la modificación de la longitud de ciclo y la probabilidad de que la terapia antitaquicardia evite una descarga.82 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.Falla cardiaca aguda y estados patológicos que aumentan el tono simpático.Fenómenos proarrítmicos de los medicamentos antiarrítimicos (ej: amiodarona).2-14.5 mEq/L) las cuales se presentan en 75% de los pacientes con tormenta eléctrica. .001 0.0-16. OTROS FACTORES PRECIPITANTES PARA TORMENTA ELÉCTRICA Variable QRS ≥ 120 ms FE ≤ 25% -bloqueadores IECA OR 5. Figura 2. . Los efectos benéficos de la terapia con fármacos antiarrítmicos para prevención primaria y recurrencia de tormenta eléctrica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable. . . .0 1.8 1.0 6.47-25.5 p 0.007 0.También se han descrito pacientes que debutan con taquicardia ventricular. Los antiarrítimicos de la clase I son útiles si el paciente presenta arritmia ventricular polimórfica. .Hipertiroidismo.Deterioro de la función renal.75-21. Presuntas causas de tormenta eléctrica en una cohorte de cuarenta pacientes (25).Hipoxemia. CARACTERÍSTICAS DE ESTUDIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA Autor Credner Greene Exner Verma Gatzoulis Brigadeau Pacientes 136 222 457 2. . Existe un reporte acerca del uso de quinidina a dosis de 1. en un paciente con síndrome de Brugada en quien fue rechazada la ablación por catéter en el curso de una tormenta eléctrica evitando la aparición de nuevos eventos arrítmicos y muerte súbita en un periodo de 18 meses de seguimiento (26).0 6. . lo cual a su vez incrementa la inestabilidad eléctrica.000 mg/día para el control de la fibrilación ventricular.

400 mg/día. si es necesario y la severidad del cuadro lo amerita. lo cual se demostró en un grupo de 95 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable con episodios recurrentes de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular que fueron sometidos a ablación por catéter. Su uso se ha generalizado debido a que además un importante número de pacientes con tormenta eléctrica tienen enfermedad coronaria (27). 72 eran de origen isquémico (76%). El azimilide. En el estudio OPTIC (29)(Optimal Pharmacological Therapy In Cardioverter . así como de la isquemia y los trastornos electrolíticos y metabólicos. El punto fundamental del tratamiento estará dirigido a la corrección de los factores que predisponen y son potencialmente reversibles. 10 se originaron por cardiopatía dilatada idiopática (11%) y 13 eran pacientes con cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (14%). un antiarrítmico de la clase III. de ser necesario. La dosis usual de amiodarona es bolo de 300 mg durante una hora e infusión continua a 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 83 Esquema de tratamiento Manejo farmacológico El paciente con tormenta eléctrica debe ser hospitalizado en una unidad de cuidado intensivo y recibir monitoría electrocardiográfica continua.5 mg/min hasta completar 24 horas. Tabla 3. 24. la dosis de mantenimiento es 200 .5 mg a 10 mg en un esquema que varía según la respuesta del paciente. de éstos. es el siguiente paso después del manejo farmacológico con antiarrítmicos (31. Su efecto farmacológico por vía endovenosa es simpaticolítico.3% sotalol y 10. La primera línea de tratamiento farmacológico la constituyen los beta-bloqueadores. con buena tolerabilidad y sin efectos en el QTc. hasta por seis semanas. sedación e incluso intubación endotraqueal. En este grupo no se logró . La amiodarona es el antiarrítmico más usado para el manejo de la tormenta eléctrica y la prevención de recurrencia. La combinación óptima de -bloqueadores e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina en los pacientes de más alto riesgo (fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 25% y QRS ≥ 120 ms) puede reducir la oportunidad de ocurrencia de tormenta eléctrica (30) (Tabla 3). superior al que se alcanza con la amiodarona oral.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. el uso de metoprolol intravenoso se inicia a dosis de 2.5% en pacientes que tomaban -bloqueadores. lo cual conduce a una disminución de las terapias inapropiadas. EFECTOS POTENCIALES DE LA COMBINACIÓN DE MEDICAMENTOS ANTIARRÍTMICOS Y TERAPIA CON CARDIODESFIBRILADOR IMPLANTABLE • Supresión de los eventos de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular con una reducción en el número de descargas y prolongación de vida de la batería. El sotalol también se usa para la prevención de recurrencia de tormenta eléctrica. El mapeo convencional o los métodos electroanatómicos han demostrado ser seguros y eficaces en la modificación o desaparición del sustrato arritmogénico (33) (Tabla 4). Esta infusión puede mantenerse. en los períodos refractarios auricular y ventricular y sin alteración de la conducción intraventricular.defibrillator patients) en un seguimiento prospectivo a un año de pacientes cardiovasculares con historia de taquicardia ventricular sostenida y un cardiodesfibrilador implantable. las descargas eléctricas fueron de 38. prolongar el potencial de acción y alterar los períodos refractarios (28). ha demostrado ser superior al placebo en el control de arritmias ventriculares y tormenta eléctrica en el paciente con cardiodesfibrilador implantable. por sus propiedades de bloquear los canales de calcio. • Prolongación del ciclo de la taquicardia cuyo resultado es el aumento de la tolerancia hemodinámica y la exitosa terminación por estimulación anti-taquicardia. 32). • Disminución de la frecuencia de taquicardia ventricular no sostenida Manejo de la tormenta eléctrica mediante la ablación por catéter La ablación de una taquicardia ventricular monomórfica o de una taquicardia ventricular polimórfica. Hoy en día es factible y de práctica común en los centros especializados suprimir los episodios de taquicardia ventricular sostenida en pacientes con enfermedad cardiaca estructural mediante ablación endocárdica del foco arritmogénico en uno o los dos ventrículos. La presencia y recurrencia de tormenta eléctrica es un valor pronóstico independiente para muerte súbita de origen cardiaco.3% combinación amiodarona y -bloqueadores. • Prevención o disminución en la frecuencia de paroxismos de taquicardia paroxística supraventricular.0 mg/min durante seis horas y 0.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 inducir taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en 68 pacientes (72%) (resultado clase A) luego de un protocolo a tres longitudes de ciclo diferentes y con tres extraestímulos.0001) en aquellos con mayor recurrencia (32) (Figura 3). La tasa de recurrencia se relaciona con el tipo de respuesta obtenida posterior a la ablación con catéter. MANEJO DE 294 EPISODIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA (18) Acción Reprogramación de cardiodesfibrilador implantable Ajuste en la medicación antiarrítmica Ablación de la taquicardia ventricular por medio de radiofrecuencia Tratamiento de hipertiroidismo Tratamiento de falla cardiaca aguda Cardiología intervencionista No acción específica n 67 142 22 8 46 9 85 Porcentaje (%) 23 48 7 3 16 3 29 Caso clínico que documenta el éxito de terapia no farmacológica (ablación por catéter) de tormenta eléctrica en un portador de cardiodesfibrilador implantable automático Paciente de 73 años con cardiopatía dilatada no isquémica. Figura 3. Se alcanzó el éxito parcial del procedimiento en 17 pacientes (18%) (resultado clase B) entendido como la inducción de taquicardia ventricular no clínica y de morfología diferente a la precipitante de tormenta eléctrica. Estimativo de sobrevida libre de eventos de acuerdo con la clase de resultado luego de ablación por radiofrecuencia (32).84 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. portador de cardiodesfibrilador implantable. en 10 pacientes (11%) se presentó persistencia de inducibilidad de taquicardia ventricular a pesar de ser sometido a ablación con catéter irrigado en tres ocasiones (resultado clase C) (32). Se demostró mayor asociación con muerte súbita (p < 0. y ésta es mayor en los pacientes con respuesta clase C en comparación con la recurrencia en el grupo de pacientes con respuesta clase A y B. por último. Tabla 4. .

Figura 4.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal. Figura 7. Se documentaron dos focos arritmogénicos diferentes a los cuales se les hizo ablación. A con desaparición de la taquicardia ventricular (se observa en el trazo eléctrico el momento de la ablación exitosa) (Figura 4B y C) y además se realizó ablación de todos los complejos ventriculares prematuros con desaparición completa de los mismos (Figuras 5-8). Figura 5. Ablación en la región antero lateral del ventrículo izquierdo con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 85 con tormenta eléctrica y taquicardia ventricular con morfología de BRDHH (Figura 4A). Ablación en la pared anterior del ventrículo izquierdo. B C Figura 6. Ablación del primer foco arritmogénico en el techo del ventrículo izquierdo. Se realizó ablación con catéter de radiofrecuencia lográndose éxito (respuesta Clase A) post-ablación. Momento de aplicación de radiofrecuencia y desaparición de la taquicardia. Se observa la salida con ritmo de estimulación ventricular desde el cardiodesfibrilador. .

rone plus beta-blockers. Chiu A. Sanders P Walczak F. Craig M. Mok N. Eur Heart J 2006. and preventive therapy: insights from a randomized trial. DiMarco JP Implantable cardioverter-defibrillators. Al-Khalidi HR. Wojcieh Z. Am J Cardiol 2006. 138: 445-452. Circulation 1995. Mapping and . implantable defibrillator (AVID) Canadian implantable Defibrillation Study (CIDS). 26. Sub analyses of the secondary prevention implantable cardioverter defibrillators trials. 23. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. 7: 184-192. Rajawat S. 24. 14-20. Electrical storm is an independent predictor of adverse long term outcome in the era of implantable defibrillator therapy. 335: 1933-1940. or sotalol for prevention of shocks from implantable cardioverter defibrillators: the Optic study: a randomized trial. 346: 877-883. Zhou X. Europace 2000. 22. 44: 1700-1706. Kowalski M. Newman D. J Cardiovasc Pharmacol 2004. Oseroff O. Figura 8. Brigadeau F. Trevisi N. Antiarrhythmics vs. 27: 821-823. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter defibrillators: incidence. 6. Eur Heart J 2000. 3. Amiodarone or an implantable cardioveter . Carbuciccio C. Circulation 2004. Klingenheben T. controlled trials. Electrical storm in the ICD era. Mark D. 27: 700-707. AVID. Cateheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter defibrillators. Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II Investigators: Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infraction and reduced ejection fraction. implantable defibrillator study. Cardiol Clin 2008. Arash A. Mekel JM. implantable pacemaker cardioverter defibrillator. Dorian P Baker B. ablation of polymorphic ventricular tachycardia after myocardial infarction. Patel V. et al. Kilicaslan F. Bruce D. Pinsky S. Chan N. Irvine J. Zareba W. Is electrical storm in ICD patients the sign of a dying heart? Outcome of patients with clusters of ventricular tachyarrhythmias. Sesselberg H. Hussein R. Geist M et al. Cannon DS. Prevalence and predictors of electrical storm in patients with implantable cardioverter defibrillator. Connoly ST. Majid H. Maus O. 225-237. antiarrythmics vs. N Engl J Med 1996. Ezekowitz J. management and prognostic implications. 32: 1909-1915. 28 (suppl): N174-N180. J Am Coll Cardiol 2006. Santamaría M. on behalf of the Shock Inhibition Evaluation with azimiLiDe (SHIELD) investigators: Electrical storm in patients with an implantable defibrillator: incidence. Moss A. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for the device – based therapy of cardiac rhythm abnormalities. 17. 27. Electrical storm presages nonsudden death. Credner SC. 1836-1847. N Engl J Med 2002. 8. et al. Szumowski L. Armstrong P MC Alister F. 20: 42-47. Arenal A. and cardiac arrest study Hamburg (CASH). et al.Almendral J. 144: 282-289. Ventricular arrhythym storms in post infarction patient with implantable defibrillators for primary prevention indications: a MADIT II sub-study. Hall WJ. 25. 48: e247-e346. N Engl J Med 2002: 346. 20. 2. Yadavendra S. Problems with implantable cardiac device therapy. Lee K. Emergencies related to implantable cardioverterdefibrillators. Cardiac Arrest Study Hamburg. 11. amioda. 97: 389-392. McNitt S. . PACE 2004.defibrillator. Crit Care Med 2000. 15: 1265-1270. Mohammad R. Incidence and clinical significance of multiple consecutive appropiate. primary and secondary prevention: a systematic review of randomized. 2: 263-269. JAMA 2006. et al. 16. Quality of life in the Canadian Implantable . Incidence nonsustained and sustained ventricular Tachyarrhytmias in patients with an implantable cardioverter . Europace 2005. 117: 462-469. Dorian P Borggrefe M. Zipes DP Roberts D. Implantable cardioverter defibrillators in . et al. Comparison of beta-blockers. Hohnloser SH. Circulation 2008. J Am Coll Cardiol 2004. Connolly SJ. 4: 1395-1402. Defibrillator Study (CIDS). 19. 93: 753-762. Ann Intern Med 2003. Advantages and pitfalls of combining device based and pharmacologic therapies for the treatment of ventricular arrhythmias. Wyse G. et al. 7: 181-18. 32. 15. Sticherling C. 110: 3646-3654. Marrouche N. Meta-analysis of the implantable . CASH and CIDS studies. Andrikopoulos G.defibirllators for congestive heart failure (SCD Heft) N Engl J Med 352: 3. Eur Heart J 2006. 4. 7. Hohnloser SH. Verma A. Greene M. Gunderson M. 27: 1670-1681. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 13. Circulation 1996. 5. Hall WJ. Klug D. Bardy G. 33. Canadian Implantable Defibrillator Study. Curr Op Cardiol 2004. Am Heart J 2002. Jordaens LJ. Brum JM. Heart Rhythm 2007. 29. Kouakam C. Derek V. randomized clinical trial of azimilide for prevention of ventricular tachyarrhythmias in patients with an implantable cardioverter defibrillator. 31. Shock . Clinical predictors and prognostic significance of electrical storm in patients with implantable cardioverter defibrillators. Moss AJ. Dorian P Roberts RS. Kaszala K. Moss A. Villacastín J. 295: 165-171. Bochoeyer A. 349: . 9. 10. J Cardiovasc Electrophisiol 2004: 15. Stefan H. for the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial Investigators: improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmias. predictors and mortality significance of the causative arrhythmias in patients with electrical storm. Huizar J. 21. Apostolopoulos T. 26: 441-458. Hallstrom AP Cappato R. Prevalence. 18. 28.103: 2066-2071.Sucessful use of quinidine in treat of electrical storm in Brugada syndrome. et al. 30. Prophylactic implantation of a defibrillator in patiens with myocardial infarction and reduced ejection fraction. Ablación del segundo foco arritmogénico en el techo del ventrículo izquierdo. Bibliografía 1. Stevenson WG.86 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Tafia DS. J Am Coll Cardiol 1998. Ftp-c-d investigators: results of the international study of the . 12. Hocini M. inhibition evaluation with azimilide (SHIELD) investigators: placebo-controlled. A comparison of epicardial and endocardial lead systems. 92: 59-65. Jais P Kepski R. Gatzoulis KA. . et al. Retyk E. Europace 2005. features. Hall J. 14. J Am Coll Cardiol 2008. 877-883. N Engl J Med 2003. Curr Opin Cardiol 2005. et al. 27: 3027-3032. 21: 2071-2078. Catheter ablation of monomorphic ventricular tachycardia. Pinski SL. high energy discharge in patients with implanted cardioveter-defibrillators. 51: 1-62. 19: 26-330. cardioverter defibrillator secondary prevention trials. Moss AJ. Circulation 2001. PACE 2004.

que se originan tanto en el ventrículo derecho como en el izquierdo. Ejemplo del primer mecanismo es la taquicardia fascicular o interfascicular. desde la región subvalvular pulmonar hasta la cresta supraventricular (límites superior e inferior respectivamente). enfermedades infecciosas (Chagas. Taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho Aspectos anatómicos Esta arritmia ventricular es la más común de todas aquellas que se documentan en corazón estructuralmente normal. Vanegas Cadavid. miocardiopatía dilatada idiopática. Sin embargo. Existen otras clases de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. en especial cuando se asocian con una fracción de eyección comprometida. Así mismo. El electrocardiograma. es otro tipo de arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal. ¿Qué puede entenderse por arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal? Las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal no se relacionan con infarto agudo del miocardio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 87 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I. síndrome de QT largo y de Brugada). la radiografía de tórax. Las arritmias ventriculares usualmente se presentan en corazón estructuralmente enfermo y son causa o factores que predicen muerte súbita. Se caracteriza por presentarse en la región anatómica del tracto de salida del ventrículo derecho. Esta zona se divide en regiones o cuadrantes que facilitan su . diferentes a las canalopatías. la taquicardia de las cúspides aórticas y las idiopáticas izquierdas. MD. Las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal aparacen disparadas por automaticidad incrementada a nivel de las fibras de Purkinje. la mayoría de las taquicardias consideradas idiopáticas tienen un mecanismo de actividad gatillada donde el manejo anormal del calcio intracelular desencadena la arritmia. Exámenes más detallados de la arquitectura miocárdica con resonancia magnética nuclear. el examen ecocardiográfico macroscópico y la contractilidad miocárdica son normales. por alteraciones o mecanismos funcionales. El ejercicio o la fase post-ejercicio actúan como gatillo. la taquicardia fascicular. de manera intrínseca. A este grupo de arritmias ventriculares se les ha denominado idiopáticas (porque el examen macroscópico no muestra anormalidades) y son ejemplos: la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. son las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal y la taquicardia ventricular catecolaminérgica tratadas en otros capítulos. Este tipo de arritmias se tratan en otros capítulos. valvulopatía o miocarditis y son producidas. No se consideran las canalopatías cuyo mecanismo intrínseco es la anomalía de los canales de sodio y potasio. La taquicardia o fibrilación ventricular asociada a conducción antidrómica por una vía accesoria. Sin embargo. Su región más posterior y septal está limitada por el aspecto superior de la tricúspide hasta la válvula pulmonar.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se ha investigado la inervación simpática y se ha propuesto la existencia de un patrón irregular de distribución implicado como causa o disparador de estas arritmias idiopáticas. Mecanismos o alteraciones funcionales involucradas Como otras arritmias los mecanismos involucrados en la génesis de las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal son de tres tipos: reentrada funcional (micro o macro-reentrada). han descrito de forma variable diferentes hallazgos o defectos estructurales de pequeña magnitud no consistentes. Ejemplos menos frecuentes o notorios de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. endocarditis). más aun cuando se trata de canalopatías (por ejemplo. No se evidencian anormalidades en la coronariografía ni en el ventriculograma. actividad gatillada que genera post-despolarizaciones tardías o actividad automática. éstas pueden aparecer en corazón estructuralmente normal y estar involucradas en muerte súbita.

Algunos pacientes son examinados y referidos por bradicardia puesto que el número de pulsaciones detectadas en los pulsos periféricos pueden ser la mitad a causa de bigeminismo persistente. al parecer. es la actividad gatillada. Es por ello que son difíciles de inducir al estudio electrofisiológico utilizado principalmente para desencadenar arritmias con substrato de reentrada funcional y/o estructural. como un sobresalto intermitente. epigastrio o cuello. hay mayor incidencia de disrupción tisular. pulmonar. Posición anatómica de los sitios anterior y posterior del tracto de salida. Se observa la punta del catéter orientada hacia la porción posterior de la pared libre del tracto de salida. La porción posterior septal se encuentra yuxtapuesta a la anterior donde yace el catéter. en cuyo caso la sospecha debe orientar a una taquicardia sostenida y no a un fenómeno de bigeminismo. Su presentación electrocardiográfica es variada: desde ectopias repetitivas. Hospital Militar Central. Es interesante anotar que los pacientes pueden tornarse sintomáticos cuando se les informa de manera incidental de la existencia de estas ectopias o cuando se les comunica erróneamente de un alto riesgo de muerte súbita. Figura 1A.. La porción anterior de la pared libre se encuentra hacia el vértice superior donde están los dedos del operador (foto: Vanegas D. lo cual permite su mapeo endocavitario sin necesidad de buscar su inducción. sitio donde. El paciente puede reconocer que las palpitaciones son alternantes. La mayoría de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se originan en la porción septal de dicho tracto hacia su aspecto anterior (Figuras 1A y 1B). aórtica y mitral. Características clínicas Clínicamente puede manifestarse como ectopias ventriculares con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje normal. dupletas o tripletas e incluso como taquicardia ventricular no sostenida o sostenida. sin embargo. La inducibilidad debe buscarse sin el efecto de sedantes. con frecuencia se realiza mediante protocolos de estimulación continua con o sin la influencia de fármacos tipo isoproterenol. Implicaciones de la alteración funcional y la inducibilidad de la arritmia El mecanismo involucrado en la génesis de la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 identificación radio-anatómica y electrocardiográfica. Bogotá). La taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho pertenece al grupo de taquicardias de los tractos de salida que involucran una zona del corazón situada alrededor de las válvulas cardiacas. y/o menos frecuentemente. En ocaciones se observan ondas en cañón a nivel del cuello.88 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Se observan las valvas de la válvula pulmonar y la punta del catéter en la porción anterior septal del tracto de salida derecho. Rincón C. Unidad de Electrofisiología. . Su inducibilidad mediante la técnica de estimulación eléctrica programada del corazón. Rincón C. frecuentemente asintomáticas. en ráfagas (protocolo de Maastricht) que busca cargar las células funcionalmente anormales con exceso de calcio y facilitar su despolarización tardía gatillada. se presentan al estudio electrofisiológico con la arritmia ventricular en curso.. que se presentan como palpitaciones continuas. Otro grupo de pacientes son sintomáticos y refieren palpitaciones de localización en pecho. Unidad de Electrofisiología. Hospital Militar Central. El presíncope o síncope son inusuales. tanto en su aspecto septal como de la pared libre. La mayoría de pacientes padecen la forma de ectopias ventriculares aisladas. Bogotá). Muchos pacientes. trigeminismo o cuadrigeminismo. La pared libre está replegada por las pinzas de la margen derecha (foto: Vanegas D. Figura 1B.

El electrocardiograma de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. o ambos. Algunos pacientes. en especial con la utilización de las nuevas técnicas de mapeo tridimensional (ver adelante). Los síntomas no tienen correlación con el número de ectopias pues se observan pocos pacientes sintomáticos. escasez o supresión de las ectopias. dos comportamientos que pueden observarse durante el ejercicio: supresión con las fases progresivas del esfuerzo y reaparición en el post-ejercicio. En general. en general. la minoría. En relación con la gravedad de esta arritmia existen. desde unos cuantos cientos de ectopias a miles. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 89 La arritmia ventricular puede representar un porcentaje fluctuante del registro total de las 24 horas. La tasa de curación mediante la ablación por radiofrecuencia es alta. muchos y sin síntomas. pueden no obtener la cura mediante esta técnica por presentar realmente un foco arritmogénico en otro punto. o cuando el mapeo no es viable por ausencia. Ver texto página siguiente. Es en estos grupos y en aquellos sintomáticos donde es de mayor utilidad la ablación por radiofrecuencia y los fármacos. La persistencia de la arritmia y el porcentaje correspondiente a las 24 horas puede relacionarse esporádicamente con taquicardiomiopatía. mientras que en otros se incrementan y no se suprimen (Figuras 2A. Algunos A pacientes son muy sintomáticos y pueden experimentar dilatación ventricular secundaria si hay brotes recurrentes o arritmia incesante. produciéndose un registro a veces permanente que llega a superar el 40% al 50% del total de latidos. Características electrocardiográficas y localización anatómica Las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se presentan como taquicardias característicamente con patrón de bloqueo de rama izquierda y eje inferior dado que aproximadamente 80% de éstas se localizan en la región sub-valvular pulmonar en su aspecto anterior (Figura 3). tiene una estrecha relación con su localización anatómica y por ello puede verificarse Figura 2A. . el pronóstico de esta arritmia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho es bueno y no está relacionado con muerte súbita a menos que corresponda a fibrilación ventricular focal también localizada en el tracto de salida del ventrículo derecho en un alto porcentaje. como en las cúspides aórticas. B y C). y viceversa.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.

desaparición de las ectopias en fase de máximo ejercicio (B) y reaparición en la recuperación cuando el tono vagal se incrementa y el tono simpático regresa de su acmé. En A se observa una secuencia de ectopias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho al estado basal. B y C. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 B C Figuras 2A. .90 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

y en casos dudosos. su correlación anatómica utilizando la transición en el plano horizontal del mismo y el eje eléctrico de la taquicardia. . o ambos. Se pueden considerar tres alternativas: 1. ¿Quiénes deben ser llevados a ablación por radiofrecuencia? La diferencia fundamental entre el tratamiento farmacológico de las arritmias ventriculares originadas en el tracto de salida del ventrículo derecho y el tratamiento no farmacológico de la ablación por radiofrecuencia es el intento de curación definitiva de la arritmia que brinda esta última. se debe considerar para la toma de una correcta decisión terapéutica. sin duplas tripletas o taquicardia ventricular. esta afirmación debe ir precedida de un estudio completo. o después de V4) en comparación con las taquicardias ventriculares septales (en. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 91 3. Por supuesto. Unidad de Electrofisiología. Cada uno de estos grupos puede subdividirse en tres subgrupos según su localización anterior. Hospital Militar Central. en las taquicardias ventriculares de la pared libre esta transición casi siempre es tardía (en. Un balón Array se sitúa en el tracto para servir de reconstrucción tridimensional y mapeo de no contacto (foto: Vanegas D. usualmente presentes como ectopias ventriculares aisladas. fundamentalmente. Manejo “conservador” o expectante. Es imperativo efectuar una prueba de esfuerzo para determinar si la arritmia tiene un comportamiento distinto en presencia de máximo estrés físico. el impacto de la arritmia en la calidad de vida del paciente que usualmente está relacionado con el grado de sintomatología que experimenta. sitio más frecuente de localización de las arritmias ventriculares. También debe hacerse énfasis en el interrogatorio del paciente. se localizan preferencialmente en la pared libre. las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho pueden tipificarse de manera electrocardiográfica en dos grupos: aquellas localizadas en el septum del tracto o las de origen en la pared libre del mismo. Es muy importante reafirmar la confianza del paciente en el hecho de que las arritmias que experimenta sin síntomas no ponen en riesgo su vida. Los trabajos de Marchlinski mediante el uso de topo-estimulación permiten arrojar tres grandes conclusiones: 1. radiografía de tórax. 2. Puesto que la ablación no está exenta de potenciales complicaciones y. trabajo de equipo entre otros. que no implica el uso de fármacos. media o posterior. donde se ha descartado cualquier estructuralidad a través de electrocardiograma.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. tipo y complejidad de la arritmia. Se observa la posición del catéter de radiofrecuencia en la región anterior y septal del tracto de salida del ventrículo derecho. independiente de su localización septal o pared libre. Bogotá). no sintomáticas. localización anatómica de la misma. ecocardiograma. tecnología utilizada y. A este grupo pertenecen la mayoría de pacientes que experimentan arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. cateterismo y resonancia magnética nuclear. Los pacientes descendientes de familias italianas (principalmente del norte) o del Mediterráneo deben ser tamizados para Figura 3. Las ondas R con escotadura o melladas. Otra característica electrocardiográfica que tiene su representación anatómica es la transición o paso de polaridad negativa a positiva en las derivadas precordiales. en lo relacionado con una verdadera ausencia de síntomas y de antecedentes familiares de arritmias ventriculares o muerte súbita. o después de V3). su éxito terapéutico es dependiente de múltiples factores tales como experiencia del operador. Aquellas taquicardias de origen septal se diferencian de las localizadas en la pared libre por presentar ondas R altas o picudas y de menor duración en las derivadas inferiores. En general las taquicardias ventriculares localizadas en los segmentos anteriores del tracto de salida del ventrículo derecho tienen polaridad positiva en DI en contraste con la polaridad negativa de aquellas originadas en segmentos posteriores. En general.

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identificar grados incipientes de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. El electrocardiograma de señal promediada o potenciales tardíos puede discriminar estos pacientes junto a las alteraciones eléctricas características de ese grupo (ver otro capítulo). 2. Pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. Este grupo puede subdividirse en dos: a. Aquellos pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares frecuentes o muy frecuentes, consistentes en ectopias ventriculares bigeminadas, trigeminadas, en duplas o tripletas, aun taquicardia ventricular no sostenida. Para estos puede elegirse: a1. Ablación por radiofrecuencia como terapia de primera línea, estrategia que se considera ya que los fármacos usualmente son inefectivos para controlar los síntomas, habitualmente son pacientes jóvenes con afección de su calidad de vida y no desean tomar fármacos “de por vida”. En el caso de las mujeres jóvenes esto cobra mayor relevancia dado que están en edad reproductiva y pueden quedar embarazadas, lo cual contraindica el uso de antiarrítmicos y/o agrava la incidencia y frecuencia de la arritmia. La ablación por radiofrecuencia en este grupo de pacientes es muy efectiva y curativa llegando a ser del 90% o más en algunas series. a2. Una segunda estrategia para este grupo, es el tratamiento farmacológico, que puede adoptarse especialmente si el paciente es renuente a aceptar los pequeños riesgos inherentes a la ablación. El fármaco más efectivo es el sotalol, que debe titularse de manera progresiva teniendo en cuenta los riesgos relacionados con el efecto idiosincrático de puntas torcidas. Se recomienda impregnación hospitalaria o estrecha vigilancia del QT mediante electrocardiograma seriado, especialmente en las primeras 48 horas. Otros fármacos utilizados con grados diversos de éxito son los beta-bloqueadores, los cuales suelen ser los medicamentos que se recetan en primera instancia. El éxito en reducir los síntomas y las arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho es muy variable. También pueden utilizarse antiarrítmicos de la clase I y III (propafenona con betabloqueo o anti-cálcico y/o amiodarona). En este último caso, la intoxicación con amiodarona es un riesgo tan frecuente que no es recomendable para poblaciones jóvenes como las que experimentan estas arritmias. Este subgrupo de pacientes a corto, mediano o largo plazo termina usualmente en ablación.

b. Pacientes sintomáticos con arritmia ventricular infrecuente. Cuando éstos son llevados a mapeo y ablación puede confrontarse la dificultad técnica de una reducción muy notable o aparición errática de las ectopias ventriculares. Esto puede suceder por el carácter paroxístico e irregular de la arritmia y/o por el uso de sedación o anestesia durante el procedimiento. Puesto que el éxito de la ablación depende de una adecuada caracterización del sitio de origen de la arritmia, la no aparición de las ectopias puede dar al traste con dicho éxito. Pueden emplearse diferentes estrategias como el uso de isoproterenol, aminofilina o ejercicio isométrico para facilitar la aparición de estas ectopias. Así mismo, puede utilizarse mapeo de no contacto con balón Array para discriminar de manera rápida con un solo latido ectópico el foco o área de origen. Aun así, los resultados de la ablación pueden no ser consistentes y el éxito disminuir. El tratamiento farmacológico para estos pacientes sintomáticos con arritmia escasa, frecuentemente no logra controlar los síntomas o pueden presentarse efectos colaterales de los fármacos.

Técnica de mapeo endocavitario y ablación por radiofrecuencia
La cura definitiva de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho puede lograrse mediante mapeo y ablación por radiofrecuencia. En nuestra experiencia debe considerarse: • Diagnóstico adecuado; esto es, descartar la presencia de enfermedad cardiaca estructural. • Caracterización electrocardiográfica para definir el sitio anatómico de probable origen y la estrategia de ablación. • Selección apropiada del paciente según lo descrito, sintomático con suficiente número de ectopias susceptibles de mapeo. No existe un número de ectopias en 24 horas que demarque quienes son o no candidatos a ablación, pero cuanto mayor sea el número y frecuencia, más posibilidad habrá de un adecuado mapeo y éxito. La primera técnica utilizada fue la aproximación radiológica al tracto de salida del ventrículo derecho mediante catéteres deflectables 4 mm no irrigados. La topo-estimulación (pace mapping) ha sido la técnica más utilizada y consiste en la estimulación de diferentes puntos del tracto de salida del ventrículo derecho con el mismo catéter de radiofrecuencia, buscando emular o

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reproducir de la manera más fiel posible la morfología de la ectopia o arritmia ventricular que experimenta el paciente y que corresponde a la arritmia clínicamente detectada. En la actualidad, el mapeo del tracto de salida del ventrículo derecho puede realizarse con técnica de reconstrucción tridimensional (eléctrica o electromagnética) reduciendo la magnitud de los rayos “X” utilizados (Figuras 4 A, B y C). Se procura, además de la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, demarcar la región del haz de His de forma tridimensional y/o utilizando un catéter cuadripolar. Así mismo, se demarcan la válvula tricúspide y la pulmonar. Para la reconstrucción tridimensional puede ser necesaria la utilización de otro electro-catéter “de referencia” en el seno coronario excepto cuando el mapeo se realiza con balón Array. La topo-estimulación debe acompañarse del reconocimiento de los tiempos de activación local que preceden las ectopias o la arritmia ventricular. El registro de señales
A

eléctricas endocavitario, bipolar y/o unipolar del tracto de salida del ventrículo derecho, puede informar si las señales se encuentran simultáneas o precediendo la ectopia o arritmia ventricular y pueden ser registradas de manera continua. El tiempo (en milisegundos) que estas señales preceden el origen del complejo QRS de superficie de la ectopia, es marcador del sitio anatómico de origen de la misma. A mayor precocidad del registro eléctrico precediendo la ectopia, más posibilidad de estar localizando el electro-catéter sobre el sitio de origen. Las dos técnicas de topo-estimulación y precocidad del tiempo de activación local son complementarias. La ablación usualmente se realiza utilizando temperaturas de 55 a 60 grados y 30 a 40 watts de poder. Es factible utilizar catéteres irrigados en cuyo caso el poder se sitúa entre 30 y 40 watts con temperaturas entre 40 y 50 grados. Debe considerarse que el uso de estos últimos en algunas partes delgadas del tracto de salida del ventrículo derecho, especialmente en la región subvalvular aspecto anterior, puede incrementar
B

Figuras 4A y B. Se observa la reconstrucción tridimensional y el mapeo electroanatómico del tracto de salida del ventrículo derecho. Los puntos rojos son de aplicaciones de radiofrecuencia anteriores altas en la figura de la izquierda y bajas a la derecha, sitios donde se encontraron potenciales orígenes o salidas endocárdicas (breakthrough) de los focos arritmogénicos. La válvula tricúspide y el tracto de salida fueron reconstruidos mediante mapeo de no contacto, balón Array visible a través de la válvula reconstruida.

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requiere múltiples aplicaciones de radiofrecuencia. Esta situación puede ocurrir por la disparidad existente en la reconstrucción anatómica del tracto realizada durante latidos sinusales y ectópicos los cuales arrojan puntos espaciales diferentes. Por otra parte, debe considerarse que el sitio de origen de la ectopia es muy pequeño, del orden de milímetros, pero su dispersión desde el epicardio al endocardio (breakthrough) es muy amplia debido a una velocidad de conducción muy rápida que abarca una mayor área de tejido. Por esta misma circunstancia puede obtenerse una topo-estimulación que no semeje de manera idéntica la morfología de la ectopia y también puedan observarse cambios morfológicos mínimos de las ectopias ventriculares originadas en un mismo sitio y que aparecen en duplas o tripletas y aun durante un brote de taquicardia ventricular.

Recomendaciones y niveles de evidencia en el tratamiento de las arritmias ventriculares idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho
Figura 4C. Se aprecia la reconstrucción de todo el ventrículo derecho y del tracto de salida del mismo. La escala de colores indica el voltaje proveniente de la masa ventricular, el cual es menor a medida que el miocardio se acerca al infundíbulo de la válvula pulmonar. Los puntos rojos son aplicaciones de radiofrecuencia.

Las siguientes se consideran recomendaciones de estudio electrofisiológico con mapeo y ablación con energía de radiofrecuencia en taquicardia ventricular idiopática:

Clase I
La ablación con energía de radiofrecuencia se indica en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica sostenida que es resistente al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no tolera la medicación o no desea una terapia farmacológica a largo plazo.

los riesgos de perforación o de lesión del sistema de conducción que puede ocurrir si la arritmia ventricular se origina en la región posterior del tracto de salida del ventrículo derecho cerca al aspecto medial y superior de la válvula tricúspide. La utilización del mapeo de “no contacto” mediante balón Array se realiza llevando por vía femoral un sistema de mapeo de múltiples electrodos (64) de registro de señales eléctricas dispuestos en una malla expandible montada sobre un balón inflable y opacificable con medio de contraste. Esta técnica permite reconocer rápidamente (en un solo latido) el área involucrada en el origen de la ectopia y la propagación de la corriente eléctrica en el tiempo y sobre la estructura anatómica tridimensional. Independiente de la técnica utilizada, el área de ablación involucrada con un registro electrocardiográfico similar al de la ectopia o arritmia ventricular es generalmente amplia (del orden de 1 cm cuadrado) y usualmente

Clase II
El estudio electrofisiológico, el mapeo y la ablación son razonables en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica no sostenida, sintomática, resistente al tratamiento farmacológico o con intolerancia al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no desea tratamiento con medicamentos a largo plazo.

Taquicardia ventricular idiopática izquierda
Este grupo de taquicardias tiene varias características clínicas intrínsecas que deben considerarse, así: 1. Son sensibles a verapamilo porque la taquicardia puede detenerse o la longitud de ciclo de la misma lentificarse.

El registro endocavitario debe mostrar taquicardia en al menos dos señales de potencial de Purkinje llamadas P1 y P2. especialmente la que se origina cerca o en el hemifascículo postero-inferior izquierdo que es la más frecuente. También se postula que existe una característica morfológica anormal en forma de tendón muscular accesorio que se inserta cerca al septum interventricular tercio apical y distal del piso ventricular. si Características electrocardiográficas Las taquicardias idiopáticas izquierdas se presentan en forma de ectopias aisladas con morfología característica de bloqueo de rama derecha y eje izquierdo o en brotes de taquicardia autolimitados y ocasionalmente en forma incesante. Se utilizan catéteres convencionales o irrigados con temperaturas de 60-65 grados y 35 watts o 40 grados y 40 watts respectivamente. cede a la adenosina. La eptem ción V-A es clave diagnóstica una vez se induzca. No siempre cumplen los criterios electrocardiográficos convencionales del algoritmo de Brugada para el diagnóstico de taquicardia ventricular. frecuentemente se confunde con una taquicardia supraventricular. La morfología descrita es característica.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Se considera que el hemifascículo es parte de la taquicardia y que en su porción distal cerca de. y cede con el uso de verapamilo. La aparición se relaciona con el ejercicio y se da en pacientes jóvenes. Este tendón con propiedades de conducción diferenciales (posiblemente constituido por células con manejo inadecuado del calcio) estaría involucrado en la reentrada. et al). especialmente si éstos han durado horas antes de consultar o asistir a un servicio médico. Puesto que la taquicardia exhibe complejos cercanos a lo normal. 3. o relacionada con las porciones terminales del sistema de conducción de los hemifascículos izquierdos. Puede realizarse “encarrilamiento” de la taquicardia desde la aurícula estimulando 20 ms más rápido que la longitud de ciclo de la taquicardia. Estas taquicardias tienen morfología de BRD y el eje depende del circuito que se establezca. especialmente lo relacionado con el punto de medida desde el inicio del complejo QRS de la taquicardia al nadir de la onda “S” o de la onda “R” (Rosas F. La estimulación eléctrica programada puede inducir la arritmia de manera sostenida o en duplas o tripletas. La búsqueda se inicia en la punta del ventrículo derecho. piso del ventrículo. Las taquicardias idiopáticas izquierdas han sido denominadas fasciculares. . Las taquicardias idiopáticas izquierdas en corazón estructuralmente normal también pueden ocurrir en forma de reentrada entre los fascículos de la rama izquierda del haz de His. adicionalmente. sin o con el uso de isoproterenol. Se ha observado conducción retrógrada 1 a 1 que puede sugerir una vía accesoria u otra arritmia supraventricular. dado el mecanismo de encarrilamiento a través del sistema His-Purkinje. Las taquicardias pueden ser inducidas con estimulación desde el atrio. El músculo papilar posteromedial de la válvula mitral puede representar un obstáculo anatómico para alcanzar el sitio de ablación. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 95 2. poco anchos. La topo-estimulación permite encontrar diversos grados de fusión o pace-mapping exacto. 4. En ocasiones puede ser necesario el complemento de la ablación dando múltiples aplicaciones focales en los sitios de referencia de los electrogramas intracavitarios y en aquellos donde la topo-estimulación es exacta o cumple con criterio de al menos 11/12 derivadas del electrocardiograma. El ancho del QRS de la taquicardia es relativamente “estrecho“ en comparación con las taquicardias isquémicas dado su origen en. la taquicardia fascicular o idiopática posteroinferior tiene morfología de bloqueo de rama derecha eje superior o izquierdo (Figuras 5 A y B). Estas corresponden proximal y distalmente al circuito de la reentrada el cual puede ser visualizado de mejor manera empleando catéteres multipolares (6 u 8 polos). Identificación endocavitaria Se utiliza la inducción en forma de trenes y extras desde la aurícula. La frecuencia de la taquicardia en reposo no es muy elevada (usualmente menor a 170 lpm) lo que permite ver con mayor claridad la disociación V-A de la taquicardia ventricular. Característicamente. por lo que se debe insistir pacientemente en la búsqueda del registro anatómico verdadero de la punta del ventrículo izquierdo. o en las fibras de Purkinje que se derivan del hemifascículo ocurre un fenómeno reentrante focal causante de la taquicardia. Puede ser clave diagnóstica de la taquicardia el hallazgo de ondas T invertidas (fenómeno de memoria de la onda T) en las derivadas inferiores y de V1 a V3 después de los episodios sintomáticos. en inmediata continuidad con el eptem interventricular y ascender progresivamente “pegados” al eptem interventricular. El mecanismo involucra además alteraciones celulares en el manejo del calcio.

La técnica empleada de registro endocavitario se complementó con mapeo tridimensional de contacto. tercio medio a distal del eptem ventricular izquierdo. El potencial de Purkinje o un potencial medio-diastólico puede orientar la elección del mejor sitio para las aplicaciones de radiofrecuencia. El electrocardiograma corre a 31 mm/s dando la apariencia de ectopias muy anchas. mapeo y ablación por radiofrecuencia son las mismas que para las taquicardias idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho. Figura 5B. Otras taquicardias ventriculares idiopáticas también se encuentran en otras áreas del ventrículo izquierdo. Se aprecia taquicardia ventricular fascicular o idiopática izquierda cerca al hemifascículo posteroinferior. Así mismo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figuras 5A.96 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. como en el tracto de salida y alrededor de la válvula mitral en la llamada continuidad mitro-aórtica. Aunque estas taquicardias pueden ocurrir por alteraciones funcionales en corazón estructuralmente normal. El sitio de ablación de las taquicardias fasciculares o idiopáticas izquierdas originadas cerca al hemifascículo postero-inferior. Las recomendaciones de estudio electrofisiológico. el eje es derecho y viceversa si la reentrada se establece en el sentido contrario. se encuentra hacia la región del piso. Estas taquicardias deben “mapearse” mediante topo-estimulación o empleando la mayor precocidad del registro endocavitario. El cuadro clínico del paciente estaba configurado por latidos aislados ectópicos ventriculares. El catéter de referencia en el seno coronario se dirige de izquierda a derecha y el del has de His marca la porción más proximal del septum interventricular. duplas y taquicardia ventricular no sostenida y sostenida con tendencia a volverse incesante. ya descritas. en las cúspides aórticas pueden originarse taquicardias ventriculares que simulan origen electrocardiográfico en el tracto de salida del ventrículo derecho o en la porción septal de la válvula mitral. . son del hemifascículo anterior al postero-inferior. son más frecuentes en pacientes con alteraciones estructurales. típicamente con morfología de bloqueo de rama derecha y de hemibloqueo anterosuperior.

). Dixit S. Curr Cardiol Rep 2001. Lin D. In: Zipes DP Jalife J (eds. 640-656. Circulation 2002. Stephen Huang SK.A (Eds. 36: 811-823. 5. 3. Haines DE. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. Heart Rhythm 2004. 12: 968-972. . Hayashi H. et al: Role of sympathovagal balance in the initiation of idiopathic ventricular tachycardia originating from right ventricular outflow tract. Demonstration of the reentrant circuit of verapamil sensitive idiopathic left ventricular tachycardia: direct evidence for macroreentry as the underlying mechanism. 10. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 97 Lecturas recomendadas 1. Evaluation and management of ventricular outflow tract tachycardia. Ino T. Mechanisms of repetitive monomorphic ventricular tachycardia. et al. Markowitz SM. 15: 2240-2244. Zado E. In: Catheter ablation of cardiac arrhythmias. 7. Lerman BB. 1999. Stein KM. 3: 305-313. Clinical characteristics and catheter ablation of left ventricular outflow tract tachycardia. 105: 462-469. Ablation of ventricular outflow tract tachycardia. Identification of distinct electrocardiographic patterns from basal left ventricule: distinguishing medial and lateral sites of origin. Ernst S. In: Catheter ablation of cardiac arrhythmias. Wood Mark (Eds. 14. 19: 21202137. Utility of 12 lead electrocardiograma in localizing the origin of right ventricular outflow tract tachycardia. Delacey WA. Naito S. Electroanatomic substrate of idiopathic left ventricular tachycardia: Unidirectional block and macroreentry within the Purkinje network. Ventricular tachycardia in patients with structurally normal hearts. 6. 11. Lerman BB. 15. Circulation 1995. Miyamoto S. Dixit S. Mechanisms of idiopathic ventricular tachycardia. Dixit S. 8: 571-583. Philadelphia: Saunders. Marrocuhe NF. 4. 473-490. 1: S104. Pacing Clin Electrophysiol 1996. From Cell to Bedside. Lerman BB. Pacing Clin Electrophysiology 1992. Terada T. Tani M. Lerman BB. Idiopathic right ventricular outflow tract tachycardia: A clinical approach. et al. Nogami A. Stephen Huang SK. Stein KM. et al. Cole RC. Adenosine and verapamil sensitive tachycardia originating from the left ventricle: radiofrequency catheter ablation. p. 2006. Marchlinsky F. et al. p. 491-509. 6: 442-447. Natale A. Nogami A. Maruyama M. Marchlinsky FE. J Cardiovasc Electrophysiol 1997. Cappato R.). Marchlinsky FE. Markowitz SM. Stein K. Lin D. et al. Card Electrophysiol Rev 2002. 92: 421-429. Wood M. Philadelphia: Saunders. 2006. Ouyang F. Markowitz SM. Jadonath RL. J Am Coll Cardiol 2000. Demonstration of diastolic and presystolic Purkinje potential as critical potentials on a macroreentry circuit of verapamil sensitive idiopathic left ventricular tachycardia. 9. 13. 8. Tada H. 130: 1107-1113.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Preminger MW. p. Philadelphia: Saunders. Engelstein ED. Fujiki A. Nath S. Ablation of idiopathic left ventricular tachycardia. 12. Stein SM.): Cardiac Electrophysiology: . 20: 2371-2377. Schwartzman DS. Pacing Clin Electrophysiol 1997. 2. Am Heart J 1995. et al.

es rara. hongos. es causada por el protozoario Trypanosoma cruzi. Los pacientes pueden desarrollar bloqueos cardiacos y requerir marcapasos temporales o permanentes. La miocarditis aguda es rara. e incluso bloqueo cardiaco (4. La terapia inmunosupresora no parece influir de forma importante en el pronóstico de esta patología y no se recomienda (6). puede conllevar inflamación cardiaca. al igual que en otras causas. El diagnóstico se confirma mediante biopsia endomiocárdica. De otra parte. En pacientes con miocardiopatía severa residual y arritmias ventriculares. El curso agudo y la presentación de la miocarditis varía (7). Los pacientes con arritmias o síncope pueden requerir medicamentos antiarrítmicos y/o terapia con dispositivo (10). Estos pacientes pueden desarrollar grados variables de anormalidades del sistema de conducción eléctrica del corazón. prolongación del QT y arritmias atribuidas a la terapia farmacológica (23. Miocarditis Es un proceso inflamatorio que afecta al miocardio cardiaco y que por lo general se relaciona con procesos infecciosos. La enfermedad de Chagas. con hallazgos electrocardiográficos. 8. La amiodarona parece ser eficaz en el tratamiento de taquiarritmias ventriculares. va desde pacientes asintomáticos. 2). tengan bloqueo cardiaco sintomático. 3. Pérez Molina. cambios transitorios del ST y la onda T.98 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. ritmos de la unión y pausas (asistolias). también la exposición a sustancias tóxicas. otros incluyen bacterias. como la radiación. pero más de un tercio de los pacientes infectados desarrolla daño miocárdico tardío. pueden ir desde anormalidades de la conducción hasta arritmias ventriculares difíciles de suprimir. espiroquetas y rickettsias (1. y agentes químicos y físicos. 16). El bloqueo cardiaco persistente es raro. MD. Cuando ocurre taquicardia ventricular pueden ser suficientes un medicamento antiarrítmico como la amiodarona. El manejo agudo puede ser muy agresivo dependiendo de la presentación (8). 22). se implantan desfibriladores y/o dispositivos de estimulación biventricular para las mismas indicaciones que se recomiendan en falla cardiaca y miocardiopatía dilatada. 5. En general. 15). la disfunción del ventrículo izquierdo es leve y el progreso es autolimitado cuando se trata con antibióticos (13). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J. protozoarios. y los cardiodesfibriladores implantables (11). metazoarios. Los agentes infecciosos más comunes son los virus (1. 9).3% y 8% de aquellos infectados con Borrelia burgdorferi (13. 6). alteración de la conducción AV. En cuanto al virus de inmunodeficiencia humano. se reporta que la taquicardia ventricular no sostenida es infrecuente (17. al igual que las arritmias ventriculares peligrosas. en pacientes con disfunción del nodo sinusal sintomática o bloqueos AV como secuelas de miocarditis. se reporta compromiso cardiaco en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirido (SIDA) y también en pacientes con el virus de inmunodeficiencia humano (VIH) sin SIDA (19. La miocarditis idiopática de células gigantes. este es transmitido por un insecto vector y es común en América del Sur. La miocarditis aguda puede conducir a miocardiopatía crónica a través de gran variedad de mecanismos (8). normalmente afecta más a individuos jóvenes y suele ser fatal cuando no se trata (11. Sin embargo. Son comunes los efectos de la conducción con progresión hasta bloqueo cardiaco completo. Las alteraciones arritmológicas cardiacas asociadas con miocarditis aguda. La carditis de Lyme es una complicación de la enfermedad de Lyme que afecta entre 0. 20). La inserción de un marcapaso temporal se indica en pacientes con miocarditis aguda cuando estos pacientes. La estimulación con dispositivos definitivos se indica al igual que para otras causas. 12). 24). Se dice que el síndrome de muerte súbita se relaciona con compromiso miocárdico primario por VIH (21. La muerte puede estar relacionada con falla cardiaca y arritmias. con falla cardiaca progresiva y pobre supervivencia. pero en algunos casos puede requerirse estimulación permanente (14. 18). . hasta una condición fulminante y muy peligrosa con síntomas que se confunden con isquemia.

También ocurre bloqueo de rama. desde encías infectadas o de los tractos genitourinario o gastrointestinal. en la cual. sin embargo. Normalmente se desarrolla sobre válvulas anormales. Fiebre reumática La fiebre reumática aguda causa pancarditis. la cirugía se indica en presencia de compromiso del miocardio documentado o la formación de abscesos (44). Se recomienda cirugía en pacientes con embolia recurrente o falla cardiaca refractaria o en quienes no responden a la terapia antimicrobiana. Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa puede ocurrir como endocarditis bacteriana subaguda o aguda. La taquicardia sinusal y la prolongación del PR son los hallazgos electrocardiográficos más comunes. la endocarditis de válvula protésica comprende una proporción sustancial de todos los casos de endocarditis infecciosa. La formación de abscesos en el anillo de la válvula puede resultar en bloqueos cardiacos de primero y segundo grado y ocurren más a menudo en endocarditis de la válvula aórtica que de la mitral (37). Miocardiopatías infiltrativas Sarcoidosis Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida. es una terapia útil en este tipo de arritmias. alrededor de 30% por año. La mortalidad es alta. principalmente cuando los pacientes reciben amiodarona. incluyendo el cardiodesfibrilador. El desarrollo de alteraciones del ritmo cardiaco es de pobre pronóstico (36). normalmente no se clasifican como muertes súbitas. La endocarditis aguda se relaciona con infecciones por Staphylococcus aureus. hay compromiso pulmonar con fibrosis que lleva a cor pulmonale fatal. y la edad de presentación ha incrementado. El tratamiento médico de las arritmias producidas en esta patología. La ablación de la superficie epicárdica con radiofrecuencia. La endocarditis no tratada casi siempre es fatal. 39. estreptococo hemolítico del grupo A. en promedio 40% para un año (27). Pueden ocurrir bloqueos cardiacos más avanzados si el absceso se abre espacio dentro del septúm y compromete al sistema de conducción. NYHA con clase funcional I o II). Los pacientes con absceso perivalvular tienen mayor riesgo de padecer otras complicaciones como embolización y muerte (39). La endocarditis del lado derecho se relaciona con abuso de medicamentos intravenosos. En los pacientes con falla cardiaca avanzada. La terapia con dispositivo. En aquéllos con estado funcional bueno (por ejemplo. la terapia con medicamentos es poco beneficiosa y la tasa de recurrencia de arritmias alcanza el 100%. . La aparición de bloqueos cardiacos nuevos en pacientes con endocarditis. es altamente específico para abscesos (38). En conclusión. la tasa de recurrencia de taquicardia ventricular es alta. al igual que complejos prematuros ventriculares y atriales. que involucra pericardio. El compromiso agudo hemodinámico se relaciona con insuficiencia aórtica aguda secundaria a endocarditis que puede conllevar taquicardia ventricular y es una indicación para cirugía temprana (38. La endocarditis bacteriana subaguda se relaciona más comúnmente con infecciones con especies de estreptococo y menos con Staphylococcus aureus. 35).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 30). cambios inespecíficos del ST y la onda T. El bloqueo cardiaco completo y las arritmias ventriculares son raros (28. 43). la incidencia global no ha cambiado sobre las pasadas tres décadas. Mientras estas muertes a menudo son rápidas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 99 y la muerte ocurre como resultado de falla cardiaca refractaria o arritmias (25). miocardio y endocardio. Puede desarrollarse en válvulas normales (31). 42). embolia a las arterias coronarias o abscesos en los anillos valvulares o en el septum (32. S. neumococo o gonococo y con microorganismos menos virulentos. 33). no difiere de los principios clínicos generalmente aceptados para el tratamiento de otras arritmias (40). En contadas ocasiones la endocarditis tiene que ver con el síndrome de muerte súbita relacionado con taponamiento secundario a ruptura cardiaca (34. la mayoría de veces. Sin embargo. después de bacteremia asintomática. Se cree que la formación de absceso o la endocarditis fúngica son indicación para cirugía (41. el síndrome de muerte súbita cardiaca es un evento raro. De otra parte. Esta patología también se asocia con prolongación del intervalo QT y torsades de pointes (29). Por otro lado. epidermidis y Haemophilus sp. La terapia antimicrobiana será apropiada para organismos causantes específicos. se utiliza en las fases tardías (26). la endocarditis de las válvulas aórtica y mitral se asocia con muerte rápida debida a disrupción aguda de la válvula.

Cuando la amiloidosis es familiar. el compromiso es caprichoso y comprende desde pequeños depósitos de amiloide en la aurícula hasta grandes depósitos en el ventrículo que lo hacen entrar en falla. Así mismo. los depósitos de amiloide son pequeños. tienen pobre correlación entre síntomas y compromiso miocárdico (45). Enfermedad de Fabry La enfermedad de Fabry es una enfermedad del almacenamiento lisosomal. Las troponinas cardiacas. la presencia de potenciales tardíos sobre el electrocardiograma de señal promediada (53) y el tiempo de conducción infrahisiano prolongado (HV) en los estudios electrofisiológicos (54). El electrocardiograma y el monitoreo Holter no son lo bastante sensibles o específicos como para detectar compromiso miocárdico pero pueden ser útiles para la identificación de alteraciones del ritmo. En general. el síndrome de muerte súbita puede ser la primera manifestación. Amiloidosis El compromiso cardiaco en la amiloidosis primaria es de 30% a 50%. en pacientes con valores detectables es de seis a ocho meses en comparación con 21 a 22 meses en aquellos con niveles de troponina no detectables (51). incluso en la mayoría de casos avanzados. no influencian a largo plazo el resultado final. En casos probados de sarcoidosis cardiaca. pero la taquicardia ventricular espontánea. y afectan 57% de los pacientes. Los vasos pequeños se ocluyen por acumulación de glucolípidos en el endotelio. El QTc está prolongado en pacientes con amiloidosis cardiaca. especialmente si es mayor de 12 ó 15 mm en el ecocardiograma bidimensional (52). en este último hay compromiso del endotelio vascular. pero esto no parece estar correlacionado con arritmias peligrosas (55). recesiva. sobre todo la troponina T (51). es mucho menor en la amiloidosis secundaria donde sólo se afecta 10% de los pacientes. la supervivencia media es de seis meses. ligada al cromosoma X. Se presentan alteraciones en la piel. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Aparece compromiso cardiaco en 20% a 30% de las necropsias. En la amiloidosis senil. 29% tienen dupletas y 18% taquicardia ventricular no sostenida (50). Tiene una prevalencia de 3% a 6% en hombres con hipertrofia ventricular izquierda no explicada (57.100 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. garantizan la terapia con cardiodesfibrilador implantable y/o marcapaso (47). De otra parte. En el subtipo AL. ocurren arritmias supraventriculares y ventriculares (73%). En general. 49). especialmente en el músculo papilar. El uso de immunosupresión no elimina el riesgo de mayor ocurrencia de arritmia. La terapia con corticoides puede reducir el número de complejos ventriculares prematuros y episodios de taquicardia. dispositivos tipo ICD y marcapasos biventriculares. No existen ensayos prospectivos. pueden todos ser predictores independientes de mortalidad. Las arritmias ventriculares complejas son comunes. perivasculares y no comprometen la función. Un cuarto de los pacientes con esta patología tiene lesiones cardiacas. Tiene en común con las otras cardiopatías restrictivas la dilatación de las aurículas. la presencia de dupletas en el Holter (50). causada por una deficiencia de la alfa galactosidasa lisosomal. la biopsia de miocardio tiene baja sensibilidad pero alta especificidad para el diagnóstico de sarcoidosis del miocardio. Aproximadamente un cuarto de los pacientes con sarcoidosis desarrollan bloqueo cardiaco completo. independiente del subtipo o de la intervención quimioterapéutica. El compromiso cardiaco en la amiloidosis. el espesor de la pared libre del ventrículo izquierdo. una vez el diagnóstico ha sido confirmado por otros medios (por ejemplo. pero en algunos casos pueden usarse como puente para el trasplante (56). en cuyo caso. los ventrículos son gruesos y firmes por depósitos de amiloide entre las fibras miocárdicas. lo que permite tratar la arritmia con más facilidad (46). Se afectan la capa media y la adventicia de las coronarias. . del tejido de conducción. con 6% a tres años de tasa de sobrevida (48. La falla cardiaca progresiva es usualmente el modo de muerte. del miocardio y de la válvula mitral. y en cerca de dos tercios de los pacientes hay bloqueo de rama. 58). similar proporción puede presentar falla cardiaca congestiva. SPECT con talio-201 y galio-67 o resonancia magnética nuclear). más cuando la resolución de los granulomas puede guiar a un substrato arritmogénico. la disfunción ventricular izquierda severa y las alteraciones severas de la conducción intraventricular. es más común en hombres y aparece después de los treinta años de edad. Las troponinas cardiacas elevadas pueden influenciar la sobrevida media. pero la bradiarritmia y la taquicardia ventricular también pueden ser el evento terminal. el compromiso cardiaco es ocasional y se da en estados tardíos de la enfermedad. el peligro del síndrome de muerte súbita también puede diminuirse y observarse en los defectos de la conducción. los riñones y el corazón. conlleva muy mal pronóstico. El uso de marcapasos.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 101 Las mujeres portadoras presentan baja actividad de la alfa-1 galactosidasa y pueden exhibir manifestaciones cardiacas (59). 61). Todas las recomendaciones en esta sección por consiguiente tienen nivel de evidencia B o C. La terapia antiarrítmica puede ser útil en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. La insuficiencia aórtica aguda asociada con taquicardia ventricular debería tratarse mediante cirugía. Por encima de un tercio de los pacientes homocigotos con hemocromatosis tienen compromiso cardiaco. su incidencia y la del síndrome de muerte súbita es desconocida. como lo indican los consensos para implantación de marcapasos cardiacos y dispositivos antiarrítmicos. corazón. idiopáticas. Hay pocos ensayos acerca del manejo correcto de estas arritmias. se han obtenido mejorías de la hipertrofia cardiaca y de las anormalidades del sistema de conducción (62). Las arritmias se manejan de manera convencional. Las emergencias agudas como consecuencia de cualesquiera de estas dolencias. hasta bloqueos AV.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. en el subepicardio y en el subendocardio y no respeta el sistema de conducción. La implantación de un cardiodesfibrilador puede ser beneficiosa en pacientes con arritmias ventriculares peligrosas que no hacen parte de la fase aguda de la miocarditis. La endocarditis aguda complicada con absceso aórtico o anular y bloqueo AV debería tratarse con cirugía a menos que otra situación lo contraindique (Nivel de evidencia C). enfermedad reumática y endocarditis Clase I Hemocromatosis Esta patología se produce por excesiva acumulación de hierro en el parénquima de varios tejidos (hígado. lleva a falla cardiaca y también se han reportado arritmias ventriculares (62. a menos que por otra situación esté contraindicada (Nivel de evidencia C). 3. enfermedad crónica del hígado. 63). dado que el compromiso cardiaco y hepático puede ser reversible en los estadios tempranos de la enfermedad (64). Las paredes del ventrículo son gruesas. Con la terapia de reemplazo enzimática. La historia clínica es muy variable y depende de la extensión del compromiso cardiaco. Clase IIa 1. exceso de ingestión de hierro). deberían tratarse de forma convencional. 2. trastornos en la síntesis de la hemoglobina. La detección temprana y el apropiado manejo de la hemocromatosis son esenciales para un resultado favorable. las arritmias ventriculares y el síndrome de muerte súbita parecen ser más raros (60. la ocurrencia de taquicardia ventricular y síndrome de muerte súbita es relativamente rara en la mayoría de los casos. sin embargo. en quienes reciben terapia médica crónica y óptima. Clase III Conclusión Aunque en esta categoría los desórdenes son causas importantes de arritmias ventriculares peligrosas. La inserción de marcapaso temporal se indica en pacientes con bradicardia sintomática y/o bloqueo cardiaco durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). No se indica el implante de cardiodesfibrilador durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). alteraciones de la conducción. Miocardiopatías infiltrativas Clase I Además del manejo de la miocardiopatía infiltrativa subyacente. El grado de compromiso cardiaco es muy variable y depende directamente de la acumulación de hierro. páncreas y gónadas). Son aun más raros los datos con relación a la prevención de dichas arritmias ventriculares. sintomáticos o con taquicardia ventricular sostenida durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). Aunque las causas de compromiso cardiaco van desde anormalidades en el electrocardiograma. puede haber miocardiopatía dilatada o restrictiva con disfunción sistólica y diastólica. las arritmias peligrosas deberían ser tratadas de la misma forma como se tratan pacientes con otras . y en quienes tienen expectativa razonable de supervivencia. 2. con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). Recomendaciones Miocarditis. 1. El curso natural del compromiso cardiaco no tratado. Las causas son múltiples (familiares. el hierro se acumula en el retículo sarcoplasmático.

Infective endocarditis in adults. Izumi T. J Interv Card Electrophysiol 2002. 40. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2001. Hamilton M. Mylonakis E. Transient complete heart block complicating acute rheumatic fever. Cardiac sarcoidosis. et al. Aortic valve endocarditis causing fatal myocardial infarction caused by ostial coronary artery obliteration. Cooper LT. 146: 953-7. Frishman W. Rapezzi C. 18. From myocarditis to cardiomyopathy: mechanisms of inflammation and cell death: learning from the past for the future. 24. Hordof AJ. 16: 17-20. Clinical features and diagnostic accuracy of twodimensional echocardiography. Bjornson DC. 90: II175-82. Lyme carditis: indications for cardiac pacing. Saito Y. Friman G. Hanawa H. Heart 2004. 16 (Suppl O): 36-41. 27. Gutschik E. Ferrer B. Little WC. Speier R. Mitchell DN. Wright D. 21. J Thorac Cardiovasc Surg 1994. Herskowitz A. et al. 17: 1177-82. J Pediatr 2001. 23: 883-9. Wagner A. Liberman L. Idiopathic giant cell myocarditis. 35: 203-9. Verwilghen J. 34. J Invasive Cardiol 2003. Dhar KL. et al. Mayer W. A clinical trial of immunosuppressive therapy for myocarditis. Delayed cardiotoxicity during treatment with intravenous pentamidine: two case reports and a review of the literature. Weinstein L. Oldershaw PJ. J Am Coll Cardiol 1991. J R Coll Physicians Lond 1981. Treatment of complicated prosthetic aortic valve endocarditis with annular abscess formation by homograft aortic root replacement. Sacks P Ellman MH. Zabkar J. Cardiología 1990. 33: 622-5. 7: 23-38. Anguera I. Br Heart J 1973. et al. et al. Pankuweit S. Malik JA. Scand J Infect Dis Suppl 1993. 88: 149-62. 22. Kisslo J. 5. 9: 199-202. ventricular arrhythmias with reversible prolonged Q-Tc interval in typhoid myocarditis. Wilske B. Am Heart J 1991. et al. 15: 245-53. in human immunodeficiency virus disease. carditis. 8. Prolonged recurrence of pentamidine-induced torsades de pointes. et al. G Ital Cardiol 1997.102 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 20: 2810-6. 29: 1512-6. Med Clin North Am 1995. Martín-Durán R. Pacing Clin Electrophysiol 1997. Mirri A. Changing trends in epidemiology. Arch Intern Med 1985. Vlay SC. Alfayyadh M. 107: 171-7. Calderwood SB. Indian Heart J 2002. 333: 269-75. Splinter R. Cardiac complications in HIV infections. diagnosis and treatment of infective endocarditis executive summary: the Task Force on Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology. Atrio-ventricular dissociation in meningococcal meningitis. et al. Circulation 1999. Bibliografía 1. Aguado JM. 25. 14. 3: 463-7. du Bois RM. . Kovacs A. Rassi A Jr. Wallace SM. Kleber FX. The European Study of Epidemiology and Treatment of Cardiac Inflammatory Diseases (ESETCID). 54: 91-2. et al. Persistent atrioventricular block in Lyme borreliosis. Iglesias R. New perspectives on catheter-based ablation of ventricular tachycardia complicating Chagas’ disease: experimental evidence of the efficacy of near infrared lasers for catheter ablation of Chagas’ VT. Perivalvular abscesses associated with endocarditis. 45. Infective endocarditis. Hansen K. et al. 37. multicenter clinical and echocardiographic study. Iacopi F. 39. Menzies DJ. 121: 1558-60. Klin Wochenschr 1990. Ventricular tachycardia in acute rheumatic fever. Lyme carditis: a clinical presentation and long time follow-up. Kharbanda RK. Schonian U. 104: 88-93. Parrini I. Phillip PJ. Can J Cardiol 1995. 85: 336-7. J R Army Med Corps 1995. Jpn Circ J 1998. 9. Nagi KS. Kraus ME. Heart 2002.N Engl J Med 2001. Lebech AM. Scand J Infect Dis 2001. Pediatr Infect Dis J 1996. Sudden death in Staphylococcus aureusassociated infective endocarditis due to perforation of a free-wall myocardial abscess. Clin Cardiol 2000. Quaglio G. 13. Santini F. Dalal NR. Parrillo J. Jaker MA. Kocheril AG. 15: 819-24. 29: 153-7. Complete heart block due to Lyme carditis. Implantable cardioverter defibrillators in patients with Chagas’ disease: are they different from patients with coronary disease? Pacing Clin Electrophysiol 1997. Ventricular tachycardia associated with Lyme . Bokhari SA. Richter A. Okura Y. Scand J Infect Dis 1997. 11. Poletti A. G Ital Cardiol 1999. et al. Etherington J. 43. The clinical utility of transesophageal echocardiography in patients with left-sided infective endocarditis. Herz 2000. 10. Herzum M. 3. Chinaglia A. 42. Kawai C. Adlakha A. Salmon J. Recurrent seizures and syncope. et al. Cortese LM. 15: 367-9. Heinle SK. Svenson RH. Hinton DR. 38. González-Vilchez F. Ventricular tachycardia in a patient with toxoplasmosis. Pinamonti B. Khan GQ. Fleming HA. Follath F. et al. Surgical treatment of active infective endocarditis with paravalvular involvement. Sinagra G. 6. 44. 11: 335-8. et al. O’Connell JB. Wesslen L. Ann Pharmacother 1992. Nunley DL. N Engl J Med 1995. Schulz-Menger J. Freed MS. Guidelines on prevention. 33. 30. Dietz R. Gasser RA Jr. Long-term follow-up of patients paragraph sign with acute myocarditis by magnetic paragraph sign resonance imaging. Mary AS. Circulation 1994. 4: 455-66. un apropiado tratamiento de la condición subyacente. Midttun M. 12. Aortic valve endocarditis. Determinants of early survival and late morbidity. Mortality from infective endocarditis: clinical predictors of outcome. Puri S. 99: 1091-100. et al. Glazier JJ. Bailey SM. 88: 53-60. 314: 320-1. 32. First epidemiological results. Aranki SF. Lo R. 4. Endocarditis. .. Eur Heart J 2004. Archer H. Chest 1993. Adams DH. 90: 303. Torsade de pointes in a child with acute rheumatic fever. 25: 279-85. 41. Bansal RC. Long QTc and torsades de pointes . et al. 62: 211-4. 93: 235-4. 27: 917-24. Postgrad Med 1993. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 miocardiopatías. Fohlman J. 23. Horstkotte D. 36. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2002. 15. Rabinovich R. Thakur RK. Myocarditis. Human immunodeficiency virus type 1 infection of the heart in three infants with acquired immunodeficiency syndrome and sudden death. Walton BI. Cardiac involvement in HIV infection: a prospective. 145: 1904-5. The epidemiology of infectious myocarditis. 35: 349-52. Recovery from complete atrioventricular block caused by idiopathic giant cell myocarditis after corticosteroid therapy. clinical and microbiologic spectrum. 345: 1318-30. 138: 280-2. et al. fatal complication of infective endocarditis. Dervan JP Elias J. Arch Intern Med 1986. La asociación entre las miocardiopatías infiltrativas y la taquicardia ventricular-síndrome de muerte súbita está bien documentada. 20: 194-7. 141: 169-71. incluyendo el uso de cardiodesfibrilador y marcapasos en quienes han recibido terapia médica crónica óptima y en quienes tienen expectativa razonable de sobrevida. Maisch B. Life-threatening complications of infective endocarditis and their management. Chest 1977. 26. et al. Watanabe G. Donaldson RM. et al. debería acompañar al manejo de las manifestaciones cardiacas. 123: 1377-9. Mason JW.. 247. Rassi A. 68: 431-5. et al. con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). MAGMA 2003. 31. 26: 1365-9. 19. Muratore C. Eur Heart J 1995. Atkin SH. Silvestri F. 20. BMJ 1997. Immunomodulating factors and immunosuppressive drugs in the therapy of myocarditis. Winkel E. Infectious mononucleosis and fatal myocarditis. 7. et al. 72: 535-8. 35. Ratcliffe G. 28. d’Avila A. et al. Am Heart J 1992. Quadrel MA. 17. Chagas’ heart disease. Hufnagel G. En todos los casos. Cecchi E. 79: 1205-40. Haverich A. Am J Card Imaging 1995. 2. Batsford WP et al. Hassan C. J Indian Med Assoc 1987. lymphocytic myocarditis and dilated cardiomyopathy. Schmitt M. The Myocarditis Treatment Trial Investigators. 46. Sarcoid heart disease. 16. 29. 25: 267-76. et al. Perlman PE. et al. Cardiac tamponade: an unusual. Bussani R.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

103

47. Winters SL, Cohen M, Greenberg S, et al. Sustained ventricular tachycardia associated with sarcoidosis: assessment of the underlying cardiac anatomy and the prospective utility of programmed ventricular stimulation, drug therapy and an implantable antitachycardia device. J Am Coll Cardiol 1991; 18: 937-43. 48. Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol 1995; 32: 45-59. 49. Kyle RA, Gertz MA, Greipp PR, et al. A trial of three regimens for primary amyloidosis: colchicine alone, melphalan and prednisone, and melphalan, prednisone, and colchicine. N Engl J Med 1997; 336: 1202-7. 50. Palladini G, Malamani G, Co F, et al. Holter monitoring in AL amyloidosis: prognostic implications. Pacing Clin Electrophysiol 2001; 24: 1228-33. 51. Dispenzieri A, Kyle RA, Gertz MA, et al. Survival in patients with primary systemic amyloidosis and raised serum cardiac troponins. Lancet 2003; 361: 1787-91. 52. Edwards WD, Wood DL, Seward JB. Echocardiographic features of amyloid ischemic heart disease. Am J Cardiol 1985; 55: 606-7. 53. Dubrey S, Falk RH. QT interval in cardiac amyloidosis. Clin Cardiol 1996; 19: A22-442. 54. Reisinger J, Dubrey SW, Lavalley M, et al. Electrophysiologic abnormalities in AL (primary) amyloidosis with cardiac involvement. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 1046-51. 55. Parthenakis FI, Vardas PE, Ralidis L, et al. QT interval in cardiac amyloidosis. Clin Cardiol 1996; 19: 51-4.

56. Mathew V, Chaliki H, Nishimura RA. Atrioventricular sequential pacing in cardiac amyloidosis: an acute Doppler echocardiographic and catheterization hemodynamic study. Clin Cardiol 1997; 20: 723-5. 57. Nakao S, Takenaka T, Maeda M, et al. An atypical variant of Fabry’s disease in men with left ventricular hypertrophy. N Engl J Med 1995; 333: 288-93. 58. Sachdev B, Takenaka T, Teraguchi H, et al. Prevalence of Anderson-Fabry disease in male patients with late onset hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2002; 105: 1407-11. 59. Whybra C, Kampmann C, Willers I, et al. Anderson-Fabry disease: clinical manifestations of disease in female heterozygotes. J Inherit Metab Dis 2001; 24: 715-24. 60. Becker AE, Schoorl R, Balk AG, et al. Cardiac manifestations of Fabry’s disease. Report of a case with mitral insufficiency and electrocardiographic evidence of myocardial infarction. Am J Cardiol 1975; 36: 829-35. 61. Sheth KJ, Thomas JP Jr.. Electrocardiograms in Fabry’s disease. J Electrocardiol 1982; 15: 153-6. 62. Mehta J, Tuna N, Moller JH, Desnick RJ. Electrocardiographic and vectorcardiographic abnormalities in Fabry’s disease. Am Heart J 1977; 93: 699-705. 63. Yokoyama A, Yamazoe M, Shibata A. A case of heterozygous Fabry’s disease with a short PR interval and giant negative T waves. Br Heart J 1987; 57: 296-9. 64. Yanagawa Y, Sakuraba H. Cardiovascular manifestations in Fabry’s diseaseage-related changes in hemizygotes and heterozygotes. Acta Paediatr Jpn 1988; 30: 38-48.

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Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas
Guillermo Mora Pabón, MD.

Muerte súbita y diabetes
Diabetes mellitus y enfermedad coronaria
Existe una clara relación entre diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares, y se considera un factor de riesgo definido para el desarrollo de las mismas (1). El estudio de enfermeras de Estados Unidos, en un seguimiento a veinte años, encontró que el grupo que desarrollaba diabetes mellitus tenía un riesgo de infarto agudo del miocardio o de accidente cerebro-vascular de 2,4 a 5 veces mayor que el grupo no diabético (2). Por otra parte, un estudio observó que en pacientes con infarto agudo del miocardio, 66% tenía diabetes o intolerancia a la glucosa (3). Además, la diabetes mellitus no sólo se asocia con riesgo cardiovascular sino con aumento en la mortalidad. Por ejemplo, la mortalidad asociada con el infarto agudo del miocardio ha disminuido en la población general pero en menor medida en los pacientes diabéticos (4). El aumento de la mortalidad persiste después de ajustar variables como edad, género y extensión de la enfermedad coronaria (5). En el paciente diabético la hiperglucemia, la resistencia a la insulina y la obesidad aumentan el desarrollo de eventos cardiovasculares y potencian el efecto de otros factores de riesgo. En estos pacientes hay un proceso acelerado de arterioesclerosis (6). La causa de infarto agudo del miocardio o muerte súbita en la mayoría de pacientes, es la inestabilidad y oclusión de placas con estenosis no severas. Los estudios con ecografía intravascular muestran que en los pacientes diabéticos existe una enfermedad coronaria más difusa y con severidades de estenosis entre 25% y 75% (7). De otro lado, estas placas son más vulnerables ya que tienen menos contenido de células musculares lisas (8). Los pacientes diabéticos tienen claras evidencias de disfunción endotelial. Por ejemplo este grupo tiene inhibición en la producción de óxido nítrico y su biodisponibilidad (9). De otra parte, en pacientes normales el aumento de la concentración de glucemia postprandial

lleva a menor vasodilatación mediada por óxido nítrico que se recupera en las dos horas siguientes (10). En pacientes con diabetes esta respuesta es más exagerada y la recuperación más tardía (10). Por último, el aumento de la glucosa y la concentración de insulina causa vasoconstricción por activar la expresión de endotelina-1, angiotensina II y prostanoides (11). El conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad coronaria, otorga hoy un importante valor al fenómeno inflamatorio. En el paciente diabético el estrés oxidativo, la disminución en la producción de óxido nítrico, la presencia de productos finales de glicosilación avanzada y la liberación de ácidos grasos libres postprandiales, incrementan la activación de factores de transcripción nucleares como el KB y el activador de la proteína 1 (12). Estos factores acrecientan la expresión genética de moléculas, adhesión de leucocitos, citoquinas proinflamatorias (interleuquina 1 y factor de necrosis tumoral) y moléculas que atraen monocitos, cambios que llevan a que los monocitos y linfocitos T se unan a la capa endotelial e inicien el ateroma. Es evidente que la placa ateromatosa del diabético tiene más cantidad de macrófagos y mayores niveles de factor tisular (8, 13). El estado proinflamatorio de la diabetes favorece la inestabilidad y ruptura de la placa. La estabilidad de la placa es dependiente de las células musculares lisas que han migrado a la lesión; sin embargo en los pacientes diabéticos estas células sufren apoptosis acelerada como consecuencia del aumento del LDL glicosilado y oxidado (14). Además, la producción de colágeno por las células musculares está comprometida, y el colágeno producido rápidamente es degradado por el exceso de metaloproteinasas del diabético (15). El desarrollo de eventos coronarios agudos, incluyendo eventos de muerte súbita, se relaciona con un proceso trombótico final. La hiperglucemia activa las plaquetas, disminuye la producción de óxido nítrico y altera la homeostasis del calcio y la formación de iones oxidantes, con lo que se trastorna el control de la agregación plaquetaria y la formación de tromboxanos (12). De otro lado, hay compromiso en la fibrinólisis; en estos pacientes existe mayor aumento del PAI-1 que en

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los no diabéticos (16). La producción de un trombo no sólo puede desencadenar un evento agudo sino que, en algunos pacientes diabéticos, acelera la enfermedad macrovascular (16).

Enfermedad coronaria y falla cardiaca
Los pacientes con falla cardiaca tienen alta prevalencia de diabetes mellitus y se ha calculado que corresponde a casi 25% (17) siendo un factor de riesgo independiente de mortalidad (18). Incluso se ha llegado a demostrar una clara relación entre el nivel de hemoglobina A1C y la incidencia de falla cardiaca (18), y la reducción de estos niveles se correlaciona con menor riesgo de desarrollo de insuficiencia cardiaca (19). La relación de falla cardiaca y diabetes mellitus se puede explicar por varios mecanismos, tales como el desarrollo de cardiopatía isquémica, el efecto combinado con otros factores de riesgo como hipertensión arterial, la rara asociación con hemocromatosis, el efecto directo de la hiperglucemia en el funcionamiento de la fibra miocárdica y las alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso autónomo (20). Se ha descrito miocardiopatía diabética sin que haya claridad en cuanto a los criterios diagnósticos, y no se ha establecido si es la causa o la consecuencia de la resistencia a la insulina (21). Se ha postulado que la patogénesis es multifactorial e incluye no sólo altos niveles de glucosa, ácidos grasos e insulina, sino aumento en la fibrosis y apoptosis de cardiomiocitos y sobre-actividad del sistema reninaangiotensina (22). Un hecho importante es que los cardiomiocitos de pacientes en falla retornan a la expresión de genes fetales que incrementan la producción de la cadena pesada beta de la miosina, disminuyendo la expresión de la isoforma adulta alfa; este fenómeno está en aumento en los diabéticos. Así pues, la disminución de oxidación de la glucosa causa acumulación de productos intermedios que disminuyen la capacidad de manipulación del calcio por el retículo sarcoplasmático y genera disfunción diastólica (23). En el corazón diabético el aumento en la oxidación de ácidos grasos puede promover desacople mitocondrial y contribuir a la disminución de las reservas de alta energía y a la disfunción contráctil (24).

Sin embargo, los estudios que relacionan diabetes mellitus con muerte súbita no son homogéneos en cuanto a la definición de muerte súbita y la metodología para definir la causa de muerte (25). En general, estudios de largo seguimiento confirman esta relación; por ejemplo el estudio de Framingham planteó que la diabetes mellitus aumentaba el riesgo de muerte súbita en casi cuatro veces en todas las edades y con mayor efecto en mujeres (26). En el estudio de enfermeras de Estados Unidos, la diabetes fue un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita (27). El efecto se mantiene en diferentes grupos étnicos (28, 29). El estudio prospectivo de París encontró aumento en el riesgo de muerte súbita y no cambios en el riesgo de muerte no súbita asociada con infarto agudo del miocardio, sugiriendo una vulnerabilidad eléctrica específica (30). Otro hallazgo interesante es que la diabetes mellitus es un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita en pacientes que mueren por causas desconocidas, que en aquellos con enfermedad coronaria pre-establecida, lo que indicaría que su contribución está mediada por otros mecanismos diferentes a la enfermedad macrovascular (28). Pese a ello no se ha logrado demostrar con claridad una mayor susceptibilidad a arritmias ventriculares; por ejemplo en el MADIT II los diabéticos tenían mayor mortalidad pero no mayor muerte súbita cardiaca (31).
Fisiopatología

La mayor prevalencia de muerte súbita en pacientes con diabetes mellitus se puede explicar a través de varios mecanismos que incluyen el desarrollo de arterioesclerosis y enfermedad microvascular, la neuropatía diabética y los trastornos eléctricos primarios. Neuropatía autonómica En los pacientes diabéticos la neuropatía autonómica se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita (32). La razón de esta asociación es multifactorial e incluye isquemia y/o infarto silente, compromiso central de la respiración, reducción de la variabilidad de la frecuencia cardiaca y alteración del balance simpáticoparasimpático con sobreactividad simpática (33). La neuropatía autonómica está presente en 17% de pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y en 22% del tipo 2 (34). Al inicio se presenta denervación simpática del ventrículo izquierdo, pero en la medida que la neuropatía avanza aparecen áreas proximales de hiperinervación, lo cual lleva a heterogeneidad eléctrica, vascular y autonómica que puede generar arritmias ventriculares (35).

Muerte súbita
La incidencia de muerte súbita se incrementa en los pacientes diabéticos, aunque es menos conocido si se produce por enfermedad coronaria, falla cardiaca o arritmia primaria (24).

disfunción endotelial. en un análisis multivariado. Un meta-análisis encontró en un seguimiento de 5. Comportamiento electrocardiográfico en isquemia aguda Los pacientes con diabetes mellitus tienen un comportamiento electrocardiográfico diferente al de los pacientes sin diabetes mellitus en presencia de un síndrome coronario agudo. que es más frecuente en pacientes con neuropatía autonómica (38% vs. modelos en animales diabéticos muestran menor susceptibilidad al desarrollo de arritmias ventriculares malignas de reperfusión (44). Este efecto parece relacionarse con el bloqueo que éstas ejercen sobre el canal de potasio dependiente de ATP lo cual puede . conducir a un subdiagnóstico del infarto con elevación del ST en la población diabética. Hipoglucemia El desarrollo de esta condición puede tener relación con mortalidad de origen neurológico en el paciente diabético. Además. se describen varias arritmias asociadas con el desarrollo de hipoglucemia. En pacientes con diabetes mellitus e infarto agudo del miocardio. otro marcador de muerte súbita. por ejemplo extrasístoles auriculares. determina mayor mortalidad en el paciente diabético (47% vs. el tratamiento con glibenclamida disminuyó el desarrollo de fibrilación ventricular comparado con aquellos en tratamiento con insulina u otros hipoglucemiantes (1. Este efecto no se trasladó al desarrollo de taquicardia ventricular pero sí al de falla cardiaca. se describe un aumento en la dispersión del QT. Sin embargo. en 7% de diabéticos tipo 1 y 33% en los tipo 2 (39). 7.9% vs. hecho que se relaciona con desórdenes producidos por la diabetes mellitus como enfermedad coronaria difusa.5 años que la mortalidad en pacientes diabéticos con variabilidad normal era 5% y aumentaba a 27% en aquellos con variabilidad deprimida (36). sobretodo en el tipo 1. complejidad de la placa ateromatosa o acumulación de productos intermedios de los ácidos grasos (43). alteraciones metabólicas. que la diabetes mellitus se asociaba con mayor prevalencia de fibrilación ventricular independiente de la presencia de falla cardiaca o enfermedad coronaria (50). La prevalencia de esta anomalía es de 16% en diabéticos tipo 1 y de 26% en los tipo 2 (38). al mismo nivel de pacientes no diabéticos (49). El corazón del diabético tiene aumento en la duración del potencial de acción y disminución en las corrientes de K+ ventricular. Todos estos efectos de la isquemia silente y de los cambios electrocardiográficos pueden contribuir a mayor mortalidad ya sea por falta de búsqueda de ayuda médica. Al parecer en el periodo inicial de la diabetes hay resistencia al desarrollo de arritmias por isquemia. También se ha encontrado un efecto benéfico de las sulfonilureas en el desarrollo de arritmias ventriculares en el paciente con falla cardiaca. Pacientes diabéticos tratados con sulfonilureas tienen menor elevación del ST en infarto agudo del miocardio (42). La prolongación del QT se asocia con muerte súbita y puede ser una expresión de la neuropatía diabética.9%) (48). De igual forma. un estudio encontró. Sin . Recientemente Liev y colaboradores encontraron en una población sobreviviente a infarto agudo del miocardio que aquellos que eran diabéticos mostraban un comportamiento anormal del QT dependiente de la frecuencia (40). En el diabético tipo 1 la duración del QT es un excelente predictor de mortalidad y en el grupo con hipertensión y nefropatía la mortalidad súbita y no súbita aparecía sólo en aquellos con QT mayor a 450 ms (41). Aronson encontró que su uso disminuía la incidencia de arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. 35%). no obstante. Por otra parte. La isquemia silente en el post-infarto. hay desaparición o disminución del gradiente normal de endocardio a epicardio en la duración del potencial de acción (37). aunque en modelos animales este efecto desaparece con el deterioro de la función ventricular (47). los pacientes diabéticos reperfundidos demoran casi 50% más de tiempo para normalizar el ST. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La taquicardia en reposo y la falta de variabilidad de la frecuencia cardiaca son signos de neuropatía autonómica y se asocian con riesgo de muerte súbita. Arritmias en el diabético No hay claridad absoluta sobre si el paciente con diabetes mellitus tiene aumento o no de la incidencia de arritmias. Una característica importante en el paciente con diabetes mellitus es la alta prevalencia de isquemia silente.106 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 5%) (45). demora en el tratamiento o mal diagnóstico de la patología cardiovascular subyacente. nodales y ventriculares o fibrilación auricular (51). que puede llevar a aplanamiento de la onda T y prolongación del QT.

frecuencia y duración favorece el aumento del tono vagal y disminuye el tono simpático. Los mecanismos con los que la hipoglucemia puede inducir arritmias ventriculares malignas incluyen incremento en el tono simpático. Este último disminuye los niveles plasmáticos de potasio por activación de la bomba Na/K ATPasa a través de los receptores beta 2. Síndrome de la muerte en cama En 1991 se describió un grupo de pacientes jóvenes con diabetes tipo 1 que morían inesperadamente en la noche lo cual se asoció con hipoglucemia (55). La disminución de la mortalidad se logra con el consumo de cantidades pequeñas de pescado.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. con lo cual se reduce el riesgo de muerte súbita a largo término (64). no han demostrado igual efecto en los diabéticos (67). sin embargo un estudio encontró que en pacientes post-infarto aquellos que recibían glibenclamida tenían menor incidencia de fibrilación ventricular que aquellos que tomaban gliclacida o insulina (65). Prevención y tratamiento Es claro que la primera forma de prevenir el desarrollo de muerte súbita en la población diabética. La actividad física regular de suficiente intensidad. Otros factores El estudio de neuropatía diabética de Rochester evaluó factores de riesgo asociados con muerte súbita en 462 pacientes diabéticos (151 tipo 1) y encontró relación con enfermedad coronaria y nefropatía. Aunque podrían existir mecanismos desconocidos en los diabéticos que tuvieran actividad proarrítmica. reduce el consumo de grasas saturadas de origen animal y promueve la ingestión leve de vinos rojos (60). de comportamiento y uso temprano de todas las estrategias disponibles de diagnóstico y tratamiento. También es útil el consumo de ácidos grasos insaturados omega 3 los cuales acortan el intervalo QT y mejoran parámetros de la frecuencia cardiaca (61). hipocalemia y posiblemente zonas miocárdicas con glucopenia (52). Algunos autores postulan además la presencia de prolapso mitral (57). por ejemplo una vez por semana (63). parece tener un efecto similar en la población diabética (66). las estatinas. Desde el punto de vista nutricional. una estrategia útil es la implementación de la “dieta mediterránea” en esta población. la duración del potencial de acción y el período refractario. y en menor grado con disautonomía y colesterol HDL (58). por el momento las medidas de prevención de muerte súbita más importantes son las mismas que se deben aplicar a una población general e incluyen aspectos nutricionales. Por otra parte. la cual hace énfasis en el consumo de frutas y vegetales. hipoglucemia y neuropatía autonómica (56). Estos pacientes habían presentado previamente hipoglucemia nocturna. la relación no está definida y se ha explicado como una combinación de prolongación del QT. Aunque la naturaleza súbita de la muerte sugiere un proceso arrítmico. bloqueadores ARA II) que disminuyen la mortalidad luego de eventos cardiovasculares. redujo la progresión de enfermedad macro y microvascular con disminución en la incidencia de eventos cardiovasculares (59). cambios que facilitan la aparición de arritmias (54). Sin embargo. es mediante el control adecuado de la glucemia. aumento en la concentración de catecolaminas. que se han reportado como efectivas para disminuir el riesgo de muerte súbita. y aumenta la velocidad de conducción y el automatismo. la hipoglucemia pueda producir muerte súbita. El uso de medicamentos (beta-bloqueadores. Así que es posible que en algunos pacientes. por los mecanismos que se mencionan. inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. La hipocalemia incrementa el potencial de membrana. no hay reportes de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentadas que se asocien con hipoglucemia. El uso de estos ácidos grasos se asocia con reducciones del riesgo relativo de muerte de 15% a 20% (62). Los niveles de potasio son regulados en forma crónica por el riñón y en forma aguda por la insulina y el sistema nervioso simpático. un estudio encontró que en hipoglucemia inducida de manera experimental se produce prolongación del QTC. No se ha establecido si existe un tratamiento para la diabetes mellitus que sea superior a otro en cuanto a la prevención de muerte súbita. La insulina también reduce el potasio sérico en forma directa y parece potenciar el efecto de la adrenalina (53). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 107 embargo. haciendo posible que los eventos nocturnos puedan aumentar el riesgo de arritmias ventriculares (52). . El estudio de control y complicaciones de la diabetes encontró que un tratamiento intenso con insulina en diabéticos tipo 1.

Kannel W. 13. Ichikawa K. 105: 1861-70. en pacientes con feocromocitoma y en raros trastornos que afectan la homeostasis del potasio. Natio Z. y posibilidad. utilizing glycated low density lipoproteins with slight oxidation. Desideri G. et al. From A. Liw et al. New diagnostic criteria for diabetes and . 28: 1661-9. Lehto W. Oinuma T. and treatment of high blood cholesterol in adults (Adult treatment panel III). . 51: 93-102. 37: 1543-45. Grodstein F et al. 7: 132-7. 7. 11. desarrollo de falla cardiaca y neuropatía. Woodcock-Mitchell J. 20. Lundergan C. 107: 479-87. Correlation between cardiovascular disease and diabetes mellitus: current concepts. in diabetes: part II: potential mechanisms. Arterioscler Thromb Vasc Biol 1995. 18. Diabetes as a risk factor for sudden . J Atheroscler Thromb 1998. 21. el uso de resincronizadores en los diabéticos ofrece un beneficio semejante al que se observa en no diabéticos (70). Circulation 2002. J Am Coll 1999. Jouven X. la más estudiada de todas ha sido la diabetes mellitus. El manejo de estos pacientes para la prevención de muerte súbita. 17. . Yamada T. auto-oxidation. et al. Mechanisms and models in heart failure: a combinatorial approach. Circulation 2003. Mann DL. Am J Med 2006. Creager M. Diabetes Care 1982. Miettinen H. 88: 1291-8. Influence of diabetes mellitus on heart failure risk and outcome. 21: 69-75. Van Belle E. Tenerz A. Taguchi S. de generar arritmias ventriculares de manera espontánea. Balkau B. Advanced glycosylation end products induced tissue factor expression in human monocyte-like U937 cells and increased tissue factor expression in monocytes from diabetic patients. Lancet 1999. Impact of diabetes on mortality after the first myocardial infarction. Ledru F. pathophysiology. Am J Med 1999. 116: 11-22S. Stratton I. Fowler MB. J Am Coll Cardiol 2001. Yoshinari M. Por otra parte. mechanisms. Hu FB. For the FINMONICA Myocardial Infarction register Study Group. Aliot E. 23. Reiner J et al. Adaptation and maladaptation of the heart . Hyperglicemia rapidly suppresses flow-mediated endothelium-dependent vasodilation of brachial artery. 26. Uemura S. 97: 2213-21. Blomstrom-Lundqvist C et al. Cholesterol lowering and endothelial function. coronary artery disease: insights from an angiographic study. Kawano H. En cuanto al uso de dispositivos en pacientes diabéticos la información es escasa. Muerte súbita y otras enfermedades endocrinológicas Aunque existen reportes de casos de muerte súbita en pacientes con enfermedades tiroideas. 359: 2140-4. Malcom G et al. Chae C. McNulty P Taegtmeyer H. Ferri C. Haffner SM el al. Vogel R. JAMA 2001. Diabetes Care 1996. Am Heart J 1998. Diabetes Care 2002. 3. Milsson G et al. Prospective study of sudden cardiac death among women in the United States. Asano G. 15: 431-40. Circulation 1999. Neil H et al. 100: 999-1008. JAMA 2002. Increased plasminogen activator inhibitor type 1 in coronary artery atherectomy specimens from type 2 diabetic compared with nondiabetic patients: a potential factor predisposing to thrombosis and its persistence. Schneider D et al. Circ Res 2001. 22. Endogenous insulin modulates circulating endothelin-1 concentrations in humans. 2: 1-16. Stampfer M.108 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Albert CM. Sobel BE. 27. Saloma V et al. demostrado en estudios en animales que el HMR 1883 protege contra muerte súbita que aparece luego de ligar una arteria coronaria (69). específicamente hipertiroidismo. Diabetes in heart failure: prevalence and impact on outcome in the population. For the Pathobiological Determinants of Atherosclerosis in Youth (PDAY) Research Group. McFadden E. Elevated risk of cardiovascular disease prior to clinical diagnosis of type 2 diabetes. Witteles R. A comparative study of cultured smooth muscle cell proliferation and injury. Aramaki T. Ducimetiere P Battaglia S et al. Atherosclerosis 1998. debe ser por ahora igual que el de otras poblaciones de riesgo y estar a la espera de nuevos estudios que orienten a cualquier cambio en la práctica diaria. 5: 29-35. Priori SG. BMJ 2000. 4. la sensibilidad barorrefleja y la dispersión del QT en pacientes con falla cardiaca. and management. Young ME. Un subestudio del MADIT-2 evaluó la población diabética y encontró mayor mortalidad total en ellos aunque derivaban el mismo beneficio de la terapia con cardiodesfibrilador (31). 321: 405-12. Glucose metabolism in patients with acute myocardial infarction and no previous diagnosis of diabetes mellitus: a prospective study. 136: 205-12. Inmunohistochemical and morphometric evaluations of coronary atherosclerotic plaques associated with myocardial infarction and diabetes mellitus. Diabetes mellitus enhances vascular matrix metalloproteinase activity: role of oxidative stress. 8. Nesto R. and treatment options. Insulin-resistant cardiomyopathy clinical evidence. Una línea de potencial desarrollo es el bloqueo de los canales de potasio dependientes de ATP Se ha . J Am Coll Cardiol 2008. 287: 2570-81. National Cholesterol Education Program. Conclusiones Las enfermedades endocrinológicas pueden cursar con muerte súbita. Woodfield S. J Am Coll Cardiol 1996. 5. el estudio de estos casos no ha llevado a conclusiones importantes que hagan cambiar el modo de tratar a esta población. Adler A. 9. Am J Med 2004. Relation of glycohemoglobin and adiposity to atherosclerosis in youth. Matsushita H. Ducimetiére P et al. 25: 1129-34. 19. J Atheroscler Thromb 2000. 19: 504-6. Cardiovascular Diabetology 2003. Iwase M et al. 107: 2096-2101. Su capacidad de generar muerte súbita se relaciona con enfermedad coronaria asociada. evaluation. 24. 14. Fukumoto H. Task force on sudden cardiac death of the European Society of Cardiology. Bellini C. El quinapril demostró mejorar la actividad parasimpática en pacientes diabéticos con neuropatía autonómica (68). Motoyama T. 285: 2486-2497. 10. 16. 119: 591-9. Un efecto interesante es que la glibenclamida también bloquea estos canales y previene la fibrilación ventricular (48). 34: 146-54. 354: 1968-9. or extensive oxidation. Bibliografía 1. 12. aun discutida. Executive summary of the third report of the national cholesterol education program (NCEP) expert panel on detection. 15. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina mejoran la variabilidad de la frecuencia cardiaca. Leibson C. 136: 281-7. Norhammar A. 22: 1374-50. Bauters N. Lancet 2002. Eur Heart J 2001. McMahan C. Bursi F et al. Association of glycaemia with macrovascular and microvascular complications of type 2 diabetes (UKPDS 35): prospective observational study. 2. McGill H. Cobb J. Wilson P D´Agostino R. Sudden coronary death in women. 6. Hirashima o et al. death. Beckman J. 25. Libby P Diabetes and atherosclerosis: epidemiology. . Circulation 1998. Angiographic findings and outcome in diabetic patients treated with thrombolytic therapy for acute myocardial infarction: the GUSTO – 1 experience.

Marques J. Schwartz P Randall W. Eur Heart J 2005. Panoza D et al. 68: 749-55. 2: 75-82. Diabetic Med 1997. 98: 50i-60i. Mechanisms determining course and outcome of diabetic patients who have had acute myocardial infarction. 80 (suppl): 13-22. 67. Huizar J. Stein P Siscovick D. Diabetes and susceptibility to reperfusioninduced ventricular arrhythmias J Mol Cell Cardiol 1992. Prolonged QT Interval as a predictor . Am J Cardiol 2005. 67: 1073-8. 63. Marano L et al. 76: 1215-9. Coron Artery Dis 1994. Diabet Med 1993. Effect of a mediterranean type of diet on . Clark V. 31: 1575-84. 33. Sudden cardiac death in diabetes mellitus: risk factors in the Rochester diabetic neuropathy study. Dayanikli F. Reiffel J. Arrhythmias and mortality after myocardial infarction in diabetic patients. 36. Morahed M. Diabetes Rev 1999. Pacher P Unguari L. 26: 1254-61. Altered ventricular repolarization during hypoglycemia in patients with diabetes. 19: 143-51. Intensive diabetes treatment and cardiovascular disease in patients with type 1diabetes. Molhoek S et al. Mozaffarian D. 26: 2142-7. population: the Paris Prospective study I. Lancet 2004. Comparison of efficacy of implanted cardioverter defibrillator in patients with versus without diabetes mellitus. Unexplained deaths of type 1 diabetic patients. 126: 296-306. Aronson D. Berger M. intake and cardiac electrocardiographic parameters in humans. Dead in bed-syndrome-a hypothesis. 56. 59. Diabetic Med 1991. 1: 151-8. 68. Gill G. Am J Cardiol 2005. Wittenbery S. Aronson D. Ziegler D. Am Coll Cardiol 1998. . 70. Hearse D. Parsons R. Ducimétiere P Predicting sudden death in the . 46. Susceptibility to ischemia-induced arrhythmias and the effect of preconditioning in the diabetic rat heart. Impact of diabetes on QT dynamicity in patients with and without myocardial infarction: The KORA family heart study. et al. 7: 342-57. Cardiovascular autonomic neuropathy. and diabetes in japanese-american men.K transport in rat soleus muscle. Biagini E. 38. 45. 29. Peacey S. Am J Cardiol 2006. et al. Chesebro J. Detection of silent myocardial ischemia in diabetes mellitus. N Eng J Med 2005. Suarez G. of mortality in diabetic neuropathy. Robinson R. 21: 637-40. Clausen T. J. Sawicki P Dahne R. 31. Prolonged QT period in diabetic autonomic neuropathy: a possible role in sudden cardiac death? Br Heart J 1988. 10: 820-4. Guarini L et al. 28: 1103-8. Br J Phorm 1980. Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol 1999. Didangelos T et al.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Colhoun H et al. Heart 2005. 47. Lomuscio A. J Am Coll Cardiol 2007. Burger A. Feychting M et al. 91: 2591-5. Fish consumption and mortality from coronary heart disease. Jouven X. ventricular and atrial myocardium at different stages of experimental diabetes. Hypokalemia and arrhythmias. 42: 1017-21. HMR 1883. 55. 48: 478-84. et al. Gonzalez LA. 96: 417-9. Curb J. glucose level. Sudden cardiac death. Rea TD et al. Stevens M. Kusama Y. 41. et al. Diabetes Care 1997. 48. Ahlbom A. Diabetes. 49: 607-16. Klauss E. Norell J. 353: 2643-53. J Am Coll Cardiol 1996. Guerot C. 24: A 11-21. 59: 379-83. Relationship to diabetes treatment. Mazen M. 91: 1073-3. Jouven X. 43. Dysrhythmia and electrocardiographic changes in diabetes mellitus: pathophysiology and impact on the incidence of sudden cardiac death. 57. 69. Ferri M. Nonpharma. Davis T. Freeman M. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005. 64. Effects of sulfonylurea hypoglycemic agents and adenosine triphosphate depend potassium channel antagonists on ventricular arrhythmias in patients with descompensated heart failure. Jahn KM et al. 44. Am J Med 1986. and risk of sudden cardiac death. Increased prevalence of ventricular fibrillation in patients with type 2 diabetes mellitus. 5: 767-71. Kontopoulos A. El-Menyor A. PACE 2003. Physiol Res 2000. 20: 355-61. Bruno G. Diab . 35. Antiarrhythmic effects of omega-3 fatty acids. Mortality in diabetic patients with cardiovascular autonomic neuropathy. Panerai R. Primary prevention of cardiovascular disease with atorvastatin in type 2 diabetes in the Collaborative Atorvastatin Diabetes Study (CARDS): multicentre randomized placebo-controlled trial. 53. 99: 1978-83. Hall W et al. Effects of glibenclamide on ventricular fibrillation in non-insulin dependent diabetics with acute myocardial infarction. Am J Cardiol 1991. 39: 77-81. Heller S. Langer A. Sudden death. PACE 2007. Circulation 1999. Electrophysiological changes in rat . Schinkel A. Riszello V. 50. Heart Vess 2007. Diabetologia 1996. Insights into the cardioprotective effect of certain nutriments. Ziegler D. 60. Bell D. Flatman J. Vossc C. 364: 685-96. 54. Long term outcome in patients with silent versus symptomatic ischaemia during dobutamine stress echocardiography. MacDonald A. Acta Physiol Scand 1999. Josse R et al. Kie P Bax J. Smith HS. Diabetes Care 1998. et al. Tardiff T. 8: 49-58. Clinical manifestations and measurement. Ravingerova T. Ann Intern Med 1997. assessment of regionalized defects in myocardial sympathetic innervation and blood flow regulation in diabetic patients with autonomic neuropathy. 42. . 30. Coronary heart disease in patients with diabetes. Rodríguez B. clinical implications and prevention. 58. Helfant R. George E. impared glucose tolerance. 49: 63-42. J Am Coll Cardiol 2003. Lemaitre R. The DiaCAN multicenter study group. Prevalence and clinical correlates of cardiovascular autonomic and peripheral diabetic neuropathy in patients attending diabetes center. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 109 28. 7: 580-5. 76: 240-5. cologic interventions. Nanasi P Kecskemeti V. 8: 261-3. 49. Bourassa M. Diab Obes Metabolism 2006. 52. Veglio M. McNally P Lawrence I. Desnos M. Anderson E et al. Effect of chronic quinapril administration on heart rate variability in patients with diabetic autonomic neuropathy. Borra M et al. 14: 648-54. Gries F. Wirth K. J Inter Med 2002. Muhlen H et al. 22: 251-3. 360: 295-300. Prevalence of increased QT interval duration and dispersion in type 2 diabetic patients and its relationship with coronary disease: a population-based cohort. Berry C. Circulation 1987. Circulation 1995. De Lorgeril M. Raffael D. 37. Burchfiel C et al. nization therapy in patients with versus without diabetes mellitus. Bellavere F. Vergani D. BMJ 1986. Stetka R. Breadhurst R et al. Aukiran M. Comparison of effectiveness of cardiac resynchro. 40. Beta 2-adrenoceptors mediate the simulating effect of adrenaline on active electrogenic Na . 96: 108-11. 32. Lieb W. 51. Mittleman M. Salen P Martin J et al. 34. Alderman J. 61. Diab Obes Metabolism 2001. Sulfonylureas attenuate electrocardiographic ST-segment elevation during myocardial infarction in diabetics. DCCT/ EDIC SRG. 166: 7-13. Dietary fish and n-3 fatty acid . et al. 30: S 183-7. Rayfield E. Ortak J et al. J Am Coll Cardiol 2006. 39. Rathman W. Norell S. 293: 426-30. J Cardiovasc Med 2006. Bender R. Obes Met 2001. Cook J. a cardioselective K (APT) channel blocker. Tattersalll R. Diabet Metab 1993. Sudden death in type 1 diabetes. 25: 317-24. Hypoglycaemia and associated hypokalaemia in diabetes mechanisms. 62. Englert H. inhibits ischaemia-and-reperfusion-induced ventricular fibrillation in rats. Ziegler D. Athyros V. the rate of cardiovascular complications in patients with coronary artery disease. Prineas R. 66. 65. Scintigraphic.

En resumen. pero si tal expresión requiere de la mutación de ambos alelos. Pulmón y Sangre de los Estados Unidos se reunió para evaluar la parte genética de la muerte súbita (3. como por ejemplo la enfermedad coronaria. En la mayoría de enfermedades hereditarias autosómicas dominantes. la secuenciación del gen es muy factible. el cual secuencia una proteína anormal. el fenotipo puede manifestarse sólo cuando ambos alelos presentan mutación en el locus responsable de la enfermedad. existe una distribución igual para hombres y mujeres. La muerte cardiaca súbita causada por arritmias ventriculares malignas es la causa más importante de muerte en los países industrializados. la cardiopatía hipertensiva. es difícil descubrir y secuenciar los genes implicados. hombres y mujeres pueden heredar la mutación por igual y cada nuevo ser tiene 50% de oportunidad de ser afectado al recibir el alelo mutado. hay problemas estructurales cardiacos que son el motivo primario desencadenante del daño eléctrico. estas enfermedades generalmente se diagnostican en la infancia. la herencia se denomina dominante. hay problemas estructurales cardiacos que pueden producir muerte súbita. Por lo tanto. específicamente en los problemas cardiovasculares. Cada recién nacido tiene 25% de oportunidad de estar afectado y los padres heterocigotos son clínicamente normales. dado que parte de la enfermedad no es solo genética sino que está influenciada por el medio ambiente. MD. La mayoría de las muertes súbitas ocurre en la población general (1) que no tiene patología cardiaca o factores de riesgo. que hace parte estructural de un canal como el del potasio (alteración del QT) y producen una alteración en la concentración de iones. Herencia autosómica dominante En este rasgo hereditario. la miocardiopatía dilatada y. Cada individuo afectado tiene un padre afectado. 4). y es lo que se analizará en adelante (2). Sea cualquiera la causa. el inicio de la primera expresión fenotípica puede retardarse. Si este fenotipo se expresa en presencia de un solo alelo mutado. Todas las enfermedades guardan relación con una susceptibilidad de tipo genético. una alteración o elongación proteica. lo que conduce a la formación de un aminoácido diferente. También hay alteraciones en los canales (canalopatías) producidas por defectos en un gen. Debido al inicio temprano de la expresión fenotípica. pero cuando los problemas son de tipo poligénico. el cual desempeña un papel fundamental para la génesis o el desarrollo de muchas enfermedades. como ocurre en la enfermedad coronaria o la hipertensión arterial. Herencia autosómica recesiva En estos desórdenes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez. el patrón de herencia se denomina recesivo. La causa de la muerte súbita en su última instancia es un problema eléctrico del tipo taquiarritmia o bradiarritmia. las valvulopatías. de los cuales hace parte la genética. lo que desencadena post-despolarizaciones y fibrilación ventricular. El suceso es de tanta importancia que una comisión del instituto del Corazón. hay problemas moleculares con “corazón sano en cuanto a estructura” que también la pueden causar. incluso sin tener alteración estructural cardiaca. Dado que 1 de los 22 autosomas está involucrado.110 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. en los cuales se ha avanzado de manera significativa y más en el área de la electrofisiología. muestran un patrón . Hijos normales de un padre afectado son no portadores y no transmiten la enfermedad. Herencia ligada al X Los desórdenes causados por genes localizados en los cromosomas sexuales X. debido a que muchas patologías son causadas por alteraciones en un solo gen (enfermedades monogénicas). como por ejemplo la enfermedad coronaria y problemas genéticos como la cardiopatía hipertrófica que altera la arquitectura de las miofibrillas y ocasiona una alteración en la velocidad de conducción y en los períodos refractarios por lo cual se produce fibrilación ventricular. por lo cual se deduce que hay otros factores implicados. Causas hereditarias de la muerte súbita Modos de transmisión monogénica La mayoría de desórdenes génicos únicos son causados por mutaciones puntuales (alteración de un nucleótido) en las cuales se sustituye un nucleótido.

Las mutaciones de la troponina T. genera diferencias regionales en la repolarización y refractariedad otorgando un sustrato para mecanismos de reentrada y mayor riesgo de arritmias ventriculares. En las mujeres. La principal función de estos canales cardiacos es la formación de un potencial eléctrico. Las que más causan este fenómeno son la anomalía en la troponina I (13). en la beta miosina de cadena pesada. principalmente en el gen SCN5A. generando diferentes tipos de miocardiopatía hipertrófica. El más común es el tipo 1. ocasionando una corriente de entrada de calcio permanente y. De otro lado. esta mutación conlleva una pérdida de la inactivación del canal. de manera más específica una pérdida de su función. lo cual se refleja en acortamiento del potencial de acción debido a una mayor velocidad de la fase 1. En vista de que los hombres sólo tienen un cromosoma X. En el síndrome de Brugada existe pérdida de la función de los canales de sodio generada por mutaciones en el gen que codifica sus proteínas. en el cual el efecto neto de la mutación en el gen KCNQ1 es un decremento en la corriente de salida de potasio durante la fase de meseta del potencial de acción. Más recientemente se ha descubierto una mutación en el receptor del canal del calcio relacionado con la ryanodina que puede causar muerte súbita por taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Vale la pena mencionar que así como las alteraciones en los canales de sodio y potasio generan entidades clínicas definidas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 111 completamente diferente de transmisión con desenlace clínico diferente entre ambos sexos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. pueden afectarse uno o ambos cromosomas X con propiedades dominantes o recesivas. No es posible la transmisión hombre-hombre (el material genético del padre al hijo está en el cromosoma Y) y todas las hijas de padres afectados son portadoras (5). por tanto. Las mutaciones genéticas en sus proteínas. en la proteína C ligada a la miosina y la alteración en la alfa tropo-miosina. en el cual una repolarización más rápida con acortamiento selectivo no homogéneo de la duración del potencial de acción. De acuerdo con las investigaciones de Antzelevitch (6). El canal permanece abierto más tiempo. Las últimas dos décadas representan el florecimiento de la Genética y de la Biología Molecular en la Cardiología. KCNQ1 y KCNJ2 (9). la probabilidad de que la enfermedad se manifieste en presencia de un gen mutado es mayor. el síndrome de QT largo tipo 8 (síndrome de Timothy) resulta de una mutación del gen CACN1C el cual codifica proteínas del canal cardiaco del calcio tipo L. Esto conduce a postdespolarizaciones precoces o tempranas y taquicardia de puntas torcidas. demostrando ya ocho variedades de QTc prolongado y el síndrome de Brugada. Las corrientes iónicas están reguladas por la sincronización en la apertura y el cierre de estos canales. alteran sus capacidades formadoras de poros y de tránsito. causan solamente hipertrofia leve o subclínica pero con pobre pronóstico y alto riesgo de muerte súbita. En la actualidad hay tres genes que se asocian con el síndrome: KCNH2. el desorden se fundamenta en la alteración de la repolarización de los cardiomiocitos. Existen además desórdenes que se relacionan con ganancia de la función de canales iónicos de potasio como lo son el síndrome de QT corto descrito en 2000 por Gussak y colegas (8). Otro tipo de alteración genética puede estar en los genes que secuencian proteínas estructurales de la sarcómera (11). prolongación del potencial de acción (10). que a su vez generan vulnerabilidad del cardiomiocito para arritmias potencialmente fatales (5). la homeostasia del calcio y la alteración en sus respectivos canales actúan en igual dirección. los desórdenes del QTc prolongado pertenecen a un grupo de desórdenes genéticamente transmisibles que afectan los canales de potasio. Cada subgrupo afecta de manera diferente la morfología del potencial de acción y muestra diferencias menores en su manifestación clínica. Así. encontradas en 15% a 20% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (12). lo cual resulta en alteraciones en la repolarización y despolarización. Los genes mutados de un cromosoma X pueden recibirse del padre afectado o de la madre homocigota (afectada) o heterocigota. retardando la repolarización ventricular y así el QTc (7). en once de las cuales se han identificado más de 400 mutaciones. específicamente se han encontrado alteraciones en unos genes que hacen que secuencien proteínas anormales las cuales hacen parte de los canales del sodio y del potasio. . Para cada gen se han registrado varias mutaciones que a su vez se relacionan con diferentes grados de severidad y pronóstico. A través de los años se han descrito hasta 300 mutaciones y 130 polimorfismos involucrados. lo cual genera enlentecimiento de la repolarización y una consecuente prolongación del QTc.

Este hallazgo sugiere que los factores del estilo de vida o genes modificadores. Se ha propuesto que la miocardiopatía dilatada familiar es una forma de “citoesquelopatía” de . con enfermedad severa. alteraciones en la desmina. se asocia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El grado de diferencia entre ellas está dado por el sitio anatómico donde se localiza la alteración en el nucleótido codificador. lo cual resulta en preferencia para el género masculino. el aumento del calcio en el citoplasma genera postdespolarizaciones tardías similares a una intoxicación digitálica y en consecuencia fibrilación ventricular. También se han descrito alteraciones en los genes que secuencian las proteínas intercelulares y pueden generar cardiopatías dilatadas o displasia arritmogénica del ventrículo derecho (CAVD). La miocardiopatía dilatada idiopática es la causa más común de falla cardiaca congestiva y se estima que esta etiología tiene origen familiar hasta en 35% de individuos (22). tienden a manifestarse temprano. Estas formas genéticas de hipertrofia reflejan mutaciones en subunidades regulatorias 2 de la proteína kinasa activada por AMPc. el calcio no se integra de nuevo al retículo sarcoplasmático y se queda en el citoplasma produciendo clínicamente disfunción diastólica y algunas veces disnea como manifestación clínica. también en las lamininas A y C que sirven de recubrimiento en el sistema His-Purkinje y se manifiestan como bloqueos aurículo-ventriculares y causan muerte súbita (21). y aunque comparten aspectos como la hipertrofia ventricular.112 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. por ejemplo los que se encuentran cerca al grupo nitrito o carboxilo terminal (6). La mutación genética responsable de la codificación de la -miosina de cadena pesada (expresada en miocardio ventricular). enzima involucrada en el metabolismo de la glucosa. En particular el subtipo 2 se ha relacionado con mutaciones en el receptor de membrana para el calcio RyR2 anteriormente mencionado en los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (20). se relacionan con mutaciones genéticas en proteínas estructurales del citoesqueleto de miocitos o del sarcolema (23). También se han identificado mutaciones en las cadenas livianas y se asocian con 2% a 3% de los casos. de ahí que la primera manifestación de la enfermedad pueda ser la muerte súbita aún sin manifestar disnea (6). penetrancia completa y alto riesgo de muerte súbita (12). fue localizada en el cromosoma 14 y es responsable de 30% a 40% de los casos de miocardiopatía hipertrófica. Por ejemplo. Recientemente. y no necesariamente se relaciona con el grado de hipertrofia. Se han descrito. Otro 30% a 40% de los pacientes expresan anormalidades en la proteína C ligada a la miosina. cuyo gen codificador se localiza en el cromosoma 11 en el cual se han identificado hasta cincuenta mutaciones diferentes hasta la fecha. en la cual individuos afectados en la misma familia con una mutación genética idéntica. Esta estimación la demuestran análisis cuidadosos de pedigrí de pacientes con miocardiopatía dilatada y que. lo cual sugiere que existe una pérdida de miocitos genéticamente determinada como causal de un buen número de casos. las cuales son proteínas intercelulares. Estas miocardiopatías heredadas generalmente están ligadas al X. Estas proteínas desempeñan un papel fundamental en la función de ligar el calcio intracelular y se han encontrado cinco diferentes tipos de mutaciones (16). Esta mutación genera una proteína con pérdida en las propiedades para la interacción entre titina y miosina (15). penetrancia variable y expresión fenotípica polimórfica. La miocardiopatía hipertrófica también muestra variación fenotípica intrafamiliar. pueden influenciar la respuesta hipertrófica (18). expresan diferentes manifestaciones clínicas y morfológicas. Aunque en la actualidad existen varios conceptos alrededor de la fisiopatología de la cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. tiene que ver con la inhibición del calcio en la diástole. síndrome de Wolff-Parkinson-White y fibrilación atrial. además. puesto que hay sitios más activos que otros. además. progresan rápidamente y confieren mal pronóstico (17). primera identificada. las cuales pueden asociarse con problemas sistémicos como la enfermedad de Naxos (mutación del gen de la plakoblobina) (19) y de transmisión autonómica recesiva. responsable de la forma asimétrica de miocardiopatía hipertrófica (14). se diferencian en que no son mutaciones para la expresión de proteínas de la sarcómera. manifestación temprana. la alteración en la troponina I. Se han descrito hasta once subtipos de CAVD. la distrofina y la alfa-actina. Adicional a ello. puesto que las alteraciones de las proteínas intercelulares están en cualquier parte del organismo. han caracterizado las denominadas miocardiopatías metabólicas. donde hay alteraciones en la piel y en el cabello. por lo tanto. hay evidencia de fuerte incidencia familiar (aproximadamente 50% de los casos) con transmisión de tipo autosómico dominante. la cual es muy agresiva. como se mencionó. estudios genéticos de hipertrofia ventricular izquierda familiar asociados a trastornos de la conducción como bloqueo AV progresivo.

lo cual también es responsable de la distrofia de Duchenne y Becker (25). La biología molecular está influenciada por otros factores genéticos coadyuvantes. ligada al X. algo genético se puede expresar tardíamente por coadyuvantes hormonales.57 veces más riesgo en primer grado de consanguinidad y fue el cuarto factor de riesgo más fuerte después de la diabetes. . Otro aspecto llamativo es que alteraciones en el mismo gen pueden expresar patologías diferentes. Si una alteración genética se asocia con causas ambientales como estrés e ingestión de sal y grasas no poli-insaturadas hace que la enfermedad sea más agresiva y las complicaciones más precoces. durante la adolescencia o la adultez temprana con curso rápidamente progresivo. Se sabe que algunas cardiopatías hipertróficas se expresan menos en las mujeres que en los hombres. Muchos problemas genéticos no se expresan desde el nacimiento. involucrado también en el síndrome de distrofia muscular Emery-Dreifuss. de transmisión autosómica dominante (25). La primera publicación correspondió a un estudio de casos y controles en más de 500 individuos con muerte súbita realizado en Seattle (1). Si coexisten patologías como cardiopatía hipertrófica con hipertensión arterial. sarcoglicanos. el que codifica para la lámina A/C. pero también está implicado en el síndrome de Brugada y al mismo tiempo en la enfermedad de Lev-Lenègre produciendo bloqueos aurículo-ventriculares en miembros de una misma familia (4. el género masculino. valvulopatías. la dislipidemia específicamente teniendo en cuenta el nivel de colesterol total y el grado de actividad física. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 113 patrón de herencia variable. por lo tanto la enfermedad será menos agresiva en el género femenino ya que parece haber algún factor protector de las hormonas femeninas. Se involucran múltiples proteínas. autosómica dominante. retardo en el crecimiento y disfunción mitocondrial (26). La primera ocurre en niños. Otro factor fundamental adicional para cualquier tipo de enfermedad es el ambiental. En el grupo asociado a enfermedad del tejido de conducción. indicando 1. el consumo de cigarrillo. angina de pecho. 27). la edad (por cada diez años). y sus resultados han guiado hacia la posibilidad de nuevos conceptos acerca de la biología molecular. A pesar de los avances en el conocimiento de estas enfermedades. arritmias. lo que a su vez puede aclararse con la existencia concomitante de genes denominados modificadores que hacen más agresiva la enfermedad o por el contrario coexisten genes rectificadores que hacen que la enfermedad no sea tan florida y sí más benigna. Por este motivo. falla cardiaca. el alto consumo de café. se asocia con aumento leve de la creatín quinasa pero sin miopatía clínica y es causada por mutaciones en el gen que codifica la destrofina. la hipertrofia puede ser más severa y más agresiva. El síndrome de Barth típicamente afecta a infantes masculinos y se caracteriza por neutropenia. por ejemplo el gen SCN5A que codifica la proteína SCN5A puede dar el síndrome de QTc tipo 3 por ganancia en la función del canal del sodio. por ejemplo la cardiopatía hipertrófica por alteración en la tropomiosina. la hipertensión arterial y el cigarrillo (1). un ejemplo sería la cardiopatía hipertrófica. autonómica recesiva y de herencia mitrocondrial (24). el índice de masa muscular. por lo tanto pueden coexistir problemas genéticos y ambientales y asociarse varias patologías que implican mayor expresión clínica (4). la presencia de hipertensión arterial y de diabetes mellitus. diabetes. las cuales fenotípicamente pueden a su vez subclasificarse como de tipo cardiomiopático puro o en asociación con trastornos de conducción. En un análisis multivariado hay múltiples factores de riesgo positivos como la dieta rica en grasas saturadas. -sarcoglicano. en el que se excluyeron pacientes con antecedentes de infarto del miocardio. desmina. donde el inicio de sus síntomas clínicos ocurre en la adolescencia debido a que la hormona del crecimiento desempeña un rol en el desarrollo de la hipertrofia. troponina T y tropomiosina. y las mujeres portadoras pueden presentar enfermedad leve en la edad media. Así mismo las hormonas sexuales tiene un papel importante para la expresión fenotípica de una enfermedad. una posible explicación de lo anterior sería que en un tipo específico de mutación la cual no es muy agresiva. Pero es la primera vez que la historia familiar de muerte súbita aparece como factor de riesgo independiente. se ha identificado sólo un gen. Las miocardiopatías dilatadas de transmisión ligada al X son las llamadas miocardiopatías dilatadas ligadas al X y al síndrome de Barth.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. ésta sea muy agresiva en algunos pacientes y cause muerte súbita temprana. Nuevos estudios poblacionales sobre muerte súbita Se han publicado estudios orientados a estratificar el riesgo. problemas cardiacos congénitos y miocardiopatías (Tabla 1). incluso el grado de hipertrofia es menor teniendo la misma alteración genética (3). entre ellas: actina cardiaca. se desconocen la mayoría de las causas moleculares de miocardiopatía dilatada autosómica. revascularización coronaria.

19 0. aterosclerosis y problemas trombóticos. las apo E.12 1. en algunos casos. se ha demostrado susceptibilidad en los mecanismos de control y regulación. el factor de necrosis tumoral. La enfermedad coronaria es la primera causa de muerte súbita en los mayores de cuarenta años. Así mismo.17 1. como los canales iónicos. De igual forma. No obstante. en el factor VII. colinérgicos. la proteína ligada al receptor LDL hepático. Otro aspecto importante en la enfermedad coronaria son los factores asociados al vaso-espasmo. la interleuquina 1. pero todas han sido poligénicas y difíciles de determinar. muy cerca de descubrir. de las proteínas que forman el trombo.0 Historia Familiar 1er.37-0.95 El estudio prospectivo de París (2) incluyó 7.67-1. apo A1 y apo B.69 1.58 0.86 0.98-9. las integrinas. que tienen impacto sobre el endotelio y el músculo liso vascular.00-8. la génesis de esta enfermedad en personas susceptibles desde el punto de vista genético. los cuales pueden ser genéticamente determinados como alteraciones en el sistema nervioso central o autónomo o como alteraciones en la densidad de los receptores. los cuales pueden producir isquemia por factores diferentes a la aterosclerosis. no fueron positivos ni los triglicéridos ni el antecedente de infarto del miocardio en los padres.78-1. la alteración en las moléculas de adhesión como la molécula 1.81-2. presión arterial sistólica.33 0. la lipoproteína “a” = Lp (a). por ende. se ha comprobado que hay un incremento del tono simpático y una disminución del tono vagal determinados por la genética. adicionalmente.8 veces el riesgo como factor independiente y si ambos padres murieron de forma súbita el RR incrementaba 9. consumo de cigarrillo.30 3. La historia familiar de muerte súbita incrementó 1. Estos incluyen aspectos adrenérgicos.10 1.27-1. el factor V de Leyden y el activador tisular del plasminógeno. y mecanismos locales.57 95% IC 0. hormonales y metabólicos. lo que hace más sensibles a las personas que fuman o que padecen dislipidemia.34 0.54 1. RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN PRIMER GRADO DE CONSANGUINIDAD EN SEATTLE Factor de riesgo Edad Género masculino Diabetes Hipertensión Hipercolesterolemia Educación (menor a secundaria) Consumo actual de cigarrillo Consumo de café (más de 5 pocillos/día) Actividad física (> 20 percentil) Consumo de grasa (> 80 percentil) Alto IMM (masa muscular) > 29. diabetes. Todo lo anterior tiene una base genética ya determinada de manera puntual.49 4. alteraciones en el gen de la protrombina.000 hombres seguidos por 23 años. el medio ambiente tiene un papel fundamental en . frecuencia cardiaca. Un ejemplo es la disminución genética de la sintetasa del óxido nítrico. colesterol e historia familiar de muerte súbita. se han descubierto alteraciones en las proteínas que tienen que ver con el sistema fibrinolítico. los niveles de homocisteína.97-2. las conexinas y las proteínas de las uniones gap. como se ha asociado en otros trabajos (2). hay más factores de riesgo que se desconocen o el problema radica en la susceptibilidad de los mecanismos arritmogénicos donde hay una predisposición familiar muy marcada (6). El sistema nervioso autónomo también está implicado en la muerte súbita. variabilidad de la frecuencia cardiaca.00 0. las alteraciones en la reacción de los macrófagos y linfocitos.4 veces más y no se presentó asociación en pacientes con infarto del miocardio fatal y muerte súbita.80-2.91-1. de la agregación plaquetaria.90 1.21 1. y en otros.71-1. las citoquinas. se han observado varios factores de riesgo independientes: los niveles de HDL y LDL. y test Factores de riesgo genéticos Los problemas genéticos influyen en procesos de la formación y estabilidad de la placa. Se han encontrado varias asociaciones genéticas. la alteración en la estromelisina la cual es una metaloproteína de la matriz que tiene que ver con la degradación de la capa de fibrina. los procesos vasculares inflamatorios como la PCR específica. Esto se ha cuantificado con parámetros fisiológicos como: frecuencia cardiaca.33 4. Al profundizar se observa que hasta 50% de las muertes súbitas no ocurren en personas con patología cardiaca (1) y.03 1.11 1. además hay cambios en la parte de los mecanismos arritmogénicos que también están influenciados genéticamente. de los mediadores inflamatorios y de las interacciones endoteliales.81 0.02-2.114 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.25 1.58 0.62 1. por lo tanto habrá un incremento del tono vascular que se reflejará con hipertensión arterial. y genera susceptibilidad en la ruptura de la placa. las alteraciones en la adhesión plaquetaria por cambios en los receptores de la glicoproteína IIb/IIIa. la lipoproteín-lipasa. y estos a la vez estarán influenciados por el medio ambiente. grado de consanguinidad OR 1. y ello tiene relación directa con la muerte súbita. y los factores independientes de riesgo para muerte súbita fueron: índice de masa muscular.

existe todavía limitada correlación en cuanto a recomendaciones específicas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. el conocimiento del tipo de mutación para caracterizar la variedad dentro del síndrome de QTc prolongado. aunque los estímulos auditivos pueden generar eventos en este último subtipo de individuos. como se está haciendo en pacientes con cardiopatía hipertrófica de alto riesgo a fin de mejorar la sobrevida. el estrés mental o físico es el desencadenante de eventos más común (35). 34). se relaciona con mayor o menor respuesta o protección de eventos. Por lo tanto. Es evidente que hay mutaciones en los genes KCNH2 y SCN5A relacionadas con un mayor número de eventos cardiacos y dados los estudios realizados en esta población. y entretanto no sea posible manipular el genoma. y por lo tanto algunos recomiendan la implantación profiláctica de cardiodesfibrilador en pacientes con subtipo 3 (36). las recomendaciones sobre terapia profiláctica en pacientes asintomáticos aún está en discusión y hacen falta más estudios que orienten a emitir recomendaciones más fuertes al respecto (37). se hará terapia profiláctica incluso implantando cardiodesfibriladores. En los pacientes con LQTc tipo 4. hombres con mutación en el gen KCNH2 y QTc ≥ 500 ms. la hipokalemia o parálisis periódica suelen ser los disparadores. lo cual retarda la repolarización en individuos susceptibles. . e incluso se demostró muerte súbita en una alteración genética de los receptores beta 2 (29). el cual se asocia de manera más frecuente con arritmias ventriculares y muerte súbita que el QTc prolongado de origen familiar (37). En el síndrome de QTc prolongado tipo 1 los eventos cardiacos se presentan durante el ejercicio (62%) o la práctica de natación y raras veces durante el sueño (33. se ha descrito el mecanismo en 25 medicamentos que prolongan el QTc. todas las mujeres con mutaciones en el KCNH2 sin importar la duración del QTc y todos los pacientes con mutaciones en el gen SCN5A (32). en los pacientes con LQTc tipo 3. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 115 de sensibilidad baro-refleja. con base en las recomedaciones. Por el contrario. los investigadores recomiendan que el manejo profiláctico se realice en hombre y mujeres con mutaciones en el gen KCNQ1 con QTc ≥ 500 ms. De esta manera. De igual manera. o se está tratando la causa desencadenante de la arritmia. la mayoría de los cuales están involucrados en la generación del potencial de acción (39). La terapia del futuro se dirigirá específicamente a la causa de base. Objetivos de la terapia En el momento se tratan las consecuencias con algunos fármacos que modifican los períodos refractarios o la velocidad de conducción. A pesar de los avances en la historia natural de esta enfermedad y sus bases genéticas. Esto se observa no sólo en enfermedad coronaria sino también en síndrome de QT. Los medicamentos antiarrítmicos clase IA o III pueden inducir prolongación del QTc. lo que implica evitar que se produzcan enfermedades como la coronaria y la hipertensión arterial que son causantes de la muerte súbita (30. los eventos ocurren generalmente durante el sueño (40%) o en reposo y en pocas ocasiones durante el ejercicio. así el objetivo de estudio de la genética y la genómica pasa a ser la susceptibilidad. 31). el uso de ciertos medicamentos como beta-bloqueadores. Estudios genéticos demuestran alteración en uno de los genes que secuencian proteínas y tienen que ver con lo expuesto. en los pacientes con LQTc tipo 2 éstos ocurren bien sea en ejercicio o durante el sueño. 24 de los cuales con bloqueadores de los canales de potasio. estos fármacos son más útiles en el subtipo 1 de QTc prolongado que en los subtipos 2 ó 3. En el corazón se expresan más de 20 canales de potasio. Así. en síndrome de Brugada. por ejemplo al disminuir la isquemia. En los pacientes con LQTc tipo 7. estos han sido factores independientes de riesgo en pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio para muerte súbita aunque sólo evalúan la relación simpático-parasimpático (28). puede ser útil para evitar disparadores o desencadenantes de eventos. corregir los desequilibrios hidroelectrolíticos o tratar consecuencias como el uso del cardiodesfibrilador para terminar una fibrilación ventricular. La causa más asidua de síndrome QTc prolongado adquirido (LQTc LA) son los medicamentos (38). El mecanismo implicado es la prolongación de la entrada de sodio o la salida tardía del potasio. es una realidad la estratificación del riesgo de tipo genético para tomar conductas terapéuticas. Un tema de especial interés es el síndrome de QTc prolongado de tipo adquirido. En el síndrome de QTc prolongado en el cual se han identificado más de 300 mutaciones. Hasta el momento. en miocardiopatía dilatada. Se sabe que 50% de las muertes súbitas no ocurren en pacientes con esos factores de riesgo sino que sólo tienen antecedentes familiares de muerte súbita. de otra parte.

29 para el sodio. las proteínas estructurales y las uniones intercelulares (gaps). localizarla por técnicas de PRC u otras técnicas y descubrir el gen o los genes implicados en esta patología. Hong K. a este grupo pertenecen la producida por amiodarona y quinidina. 58 para el cloro y 15 para los receptores de glutamato (42). 119: 19-31. Bibliografía 1. ver cómo los canales iónicos representan tan solo 5% de los objetivos moleculares en la medicina actual (43. el cual debe incorporarse al enfoque contemporáneo sobre el manejo de las arritmias ventriculares malignas. pues. Spooner PM. y pertenece la acción de la claritromicina ante lo cual las mujeres son las más susceptibles. Albert C. Cardiol Clin 2008. Splaswski I. et al. un proceso complejo que integra la actividad de múltiples moléculas y cualquier variante en una de ellas puede alterar de manera significativa su actividad (37). 12: 268-72. Se requieren más trabajos epidemiológicos de genética y biología molecular. genes. Gussak I. 94: 99-102. la cual no es causada por un solo mecanismo. Spooner PM. de alguna manera el sistema de conducción está involucrado en el defecto. Yhoshiyasu A. Brugada R. Brugada P Brugada J. a este grupo pertenece la acción del trimetoprim-sulfametoxasol. Jouvex X. 5. and arrhythmogenesis. Ca(V) 1. 6. Idiopathic short QT-Interval: a new clinical . Genetic basis of ventricular arrhythmias. 26: 335-353. sino que es una vía común de múltiples enfermedades. Fabiana S. La actividad eléctrica cardiaca es. y en este campo tan solo se ha caracterizado una fracción de mutaciones genéticas. Circulation 1998. que al exponerse a ciertos medicamentos conducen a la prolongación del QTc (40). Timothy KW. Circulation 2001. análisis familiar y resultados genéticos. 38 los de calcio. syndrome? Cardiology 2000. ha abierto una nueva era del conocimiento. Weinmann S. Albert C. para luego tratar de extraer del ADN la anormalidad genética. 2. Benjamin E. La directa no afecta la corriente de potasio mas sí la susceptibilidad a bloquearse por medicamentos (41). 4. es decir indirecto y directo. directa y compuesta. Es interesante. El tercer grupo es el tipo compuesto. Se han identificado al menos 429 genes que codifican las proteínas de estos canales en el humano. et al. de los cuales 170 codifican los canales de potasio. Sudden cardiac death. 103: 2361-2364. . Kazuo U. Cell 2004. El descubrimiento de desórdenes genéticos primarios y secundarios causados por alteraciones en el material genético. se ha derivado una enorme información sobre los mecanismos de acción de esta entidad. Sharpe LM. Por lo tanto en un futuro cercano se tendrán muchos parámetros de riesgo genético parecidos a los factores de riesgo clínicos que se conocen hoy en día (8). 97: 155-160. et al. 9. 10. 8. Esta predisposición del canal de potasio a sufrir cambios ante la exposición farmacológica. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. genes. CMAJ 2005. sin embargo. Predicting sudden death in the population: the paris prospective study. las corrientes de estos iones. Benjamin E. El componente estructural más relevante son los canales iónicos. J Cardiovasc Electrophysiol 2007. Part I. Family history as a risk factor for primary cardiac arrest. Circulation 2001. a partir de múltiples investigaciones enfocadas en este objetivo. serían útiles trabajos de análisis de ligamiento. Las arritmias cardiacas pueden o no estar relacionadas con cardiopatía estructural. comprometen las subunidades de los canales iónicos. en los que mediante el estudio del pedigrí se pueda encontrar un tipo específico de trasmisión mendeliana. et al. 3. Friedlander Y. En la directa las mutaciones alteran el canal de manera basal pero no su sensibilidad a medicamentos.116 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Short QT syndrome. sin embargo. Boussy T. y el QTc no se prolonga hasta que no exista exposición. Guerot C. La mayoría de los defectos genéticos hasta ahora estudiados. Antzelevitch C. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. amerita un enfoque individual de los aspectos clínicos. Part II. Las canalopatías cardiacas constituyen un nuevo grupo de desórdenes arritmogénicos en ausencia de cardiopatía estructural. A novel mutation in KCN1 associated with a potente dominant negative effect as the basis for the LQT1 form of the long QT syndrome. muchos de los cuales han sido clonados y servirán para la identificación de defectos genéticos en el futuro. Siscovick DS. 18: 972-7. 44).2 calcium channel dysfunction causes a multisystem disorder including arrhythmia and austism. 173 (11): 1349-54. Conclusión La muerte cardiaca súbita y sus devastadoras consecuencias afectan a millones de personas alrededor del mundo. 7. Desnos M. 103: 2447-2452. en cuyos casos debe realizarse un excelente tamizaje familiar y un análisis genético cuidadoso. and arrhythmogenesis. tienen mutaciones en las proteínas de los canales. 99: 1978-1983. Circulation 1999. Sudden cardiac death. El aspecto característico de la actividad eléctrica cardiaca es el potencial de acción atrial y ventricular debido a la despolarización y repolarización con la característica fase de meseta y sus múltiples canales iónicos. Así mismo. El enfoque pronóstico de cada miembro de una familia afectada. En las últimas décadas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Estudios recientes indican que entre 10% a 15% de individuos que presentan prolongación del QTc adquirida. Cordeiro JM. se clasifica en tres tipos: indirecta.

Influence of the genotype on the clinical course of the long-QT syndrome. Kaufman ES. Funke H. Di Lenarda A. Gramolini AO. et al. Pharmacogenetics and drug-induced arrhythmias. 18. Blair E. Eur J Pharmacol 2000. 9: 303-316. 421: 634-9. 41. 21. Mutations in the genes for cardiac troponin T and alfa tropomyosin in hipertrophic cardiomyopathy. MacRae C. JAMA 2002. The ”Final common pathway” hypothesis and inherited cardiovascular disease. Maron BJ. 59 (12): 1328. Lopez R. 287: 1308-20. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy: need for international registry. 38. Bowles KR. Corrado D. 24. Tiso N. 23. 42. Nimura H. Jiang H. Circulation 2002. Makkar RR. Marcus FI. et al. Duque M. 25. 37. Graber HL. 20. Risk stratification in the long-QT syndrome. Cardiología molecular: una realidad que todo cardiólogo debe conocer. JAMA 2001.e1-51. Bachinski LL. Meissner MD. Yellen G. et al. The failing heart. N Engl J Med 2005. 10: 285-291. Lehmann MH. Circulation 2002. 22. Haploinsufficiency in combination with aging causes SCN5A. N Engl J Med 1998.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. J Am Coll Cardiol 1997. 44. et al. Priori SG. Circulation 2000. 29. 28. 27. patients with drug-associated torsades de pointes. 410: 281-7. Sangwatanaroj S. Mutations either the essential or regulatory light chains of myosin are associated with a rare myopathy in human heart and skeletal muscle. Corfield VA.105: 1943-8. J Am Med Assoc 1993. Female gender as a risk factor for torsades de pointes associated with cardiovascular drugs. Increased risk of arrhythmic events in long-QT syndrome with mutations in the pore region of the human ether-a-gogo-related gene potassium channel. et al. Nat Genet 1994. 14. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for lifethreatening arrhythmias. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. 103: 89-95. McKenna WJ. et al. Identification of mutations in the cardiac ryanodine receptor in family affected by arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy type 2 (ARVD 2). Nat Rev Drug Discov 2002. Rev Colomb Cardiol 1999. Drug discovery: a historical perspective. Schwartz PJ. Drews J. 17. N Eng J Med 1998. 338: 1248-53. diomyopathy associated with mutations int the desmosomal gene desmocollin-2. et al. 419: 35-42 43. Ital Heart J 2001. 33. Circulation 2001. Nature 2002. Brodsky GL. Moss AJ. 15. Hassanzadeh S. Schott JJ. 332: 1058-63. Roden DM. Uribe W. Escande D. Bowles NE. Rubinstein W. Mohler PJ. 36. The mailing heart. 1: 727-30. Spazzolini C. Zipes DP Guía de la Sociedad Europea de Cardiología: manejo de pacientes . Towbin JA. Sinagra G. 10: 1215-20. 2: 280-6. Groom CR. Moss AJ. et al. et al. The druggable genome. Rev Colomb Cardiol 2002. Mutations in the gene for cardiac myosin binding protein C and late onset familial hypertrophic cardiomyopathy. Bowles NE. Ashrafian H. Fontine G. Assmann G. Ronschetti E. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 117 11. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/car. Redwood C. Nueva mutación en cardiopatía hipertrófica familiar. 348: 1866-74. et al. Kass S. Hopkin AL. 287: 1960-4. Nature 2002. Agudelo JF et al. Priori SG. 47: 9-21. Current perspectives: new insights into molecular basis of familial dilated cardiomyopathy. Strategies for the assessment of genetic coronary artery disease risk. 105: 794-9. et al. 35. The Genetics of Sudden Death.linked hereditary Lenègre disease J Am Coll Cardiol 2003. The role of cytoskeletal proteins in dilated cardiomyopathy. Hum Mol Genet 2001. The voltage-gated potassium channels and their relatives. 20: 189-94. Sudden death due to troponin T mutations. Genomics and Cardiac Arrhythmias. Study group on arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy of the working groups of myocardial and pericardial disease and arrhythmias of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council of cardiomyopathies of the World Heart Federation. Duque M. 26. Probst V. Duque M. Evans A. 13. A gene defect that causes conduction system disease and dilated cardiomiopathy maps to chromosome 1p1-1q1. Yang P Kanki H. Poetter K. Aspectos moleculares de las arritmias cardiacas. En impresión. Nature 2002. Cardiovasc Res 2001. et al. 34. 7: 171-175. 30. Steinman RT. 50: 224-31. 32. Roberts R. 40. et al. Pharmacogenetics of cardiac K_ channels. Zareba W. Poter F. . J Am Coll Cardiol 2006. Am J Hum Genet 2006. 415: 227-33. Science 2000. 12. Hum Mol Genet 2001. Thierfelder L. et al. Herz 2000. 168-75. 7: 546-51. 16. 13: 63-6. Stephan DA. Nava A. 101: E101-6. Kyndt F. 79: 978-84. 415: 227-33. N Engl J Med 1995. 286: 1636. Syris P Ward D. 41 (4): 643-52. et al. Ankyrin-B mutation causes type 4 long-QT cardiac arrhythmia and sudden cardiac death. Zareba W. Bowles NR. con arritmias ventriculares y la prevención en la muerte cardiaca súbita. et al. Towbin JA. Watkins H. 39. Schwartz PJ. Allelic variants in long-QT disease genes in . 339: 960-5. Rev Colomb Cardiol. 270: 2590-7. Rev Esp Cardiol 2006. 29: 549-54. Nature 2003. 19. Moolman JC. Towbin JA. Nat Genet 1996. Mutations in the gamma(2) subunit of AMP-activated protein kinase cause familial hypertrophic cardiomyopathy: evidence for the central role of energy compromise in disease pathogenesis. Curr Opin Lipidol 1999. Drolet B. Schwartz PJ. Fromm BS. 31. et al.

Las alteraciones en la repolarización se deben a compromiso en los canales iónicos que controlan el flujo del potasio (K+) y el sodio (Na+) a través de la pared celular. Los síndromes de QT largo congénito y QT corto son enfermedades genéticas infrecuentes. se nombran como LQT (del inglés long QT) para el síndrome de Romano-Ward y como JLN para el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen. eventos que pueden estar relacionados con estrés emocional o físico y en ocasiones con arritmias durante el sueño (1-4). por mutaciones en los genes que codifican proteínas para dichos canales.1 (MiRP1) 17q23 12p13. Síndrome de QT largo congénito Fue descrito inicialmente en 1957 por los doctores Jervell y Lange-Nielsen como una enfermedad congénita autosómica recesiva caracterizada por prolongación del intervalo QTc. . principalmente taquicardia ventricular polimórfica (torsades de pointes) y fibrilación ventricular (1). Vatta y Towbin. Otros autores describieron mutaciones que se manifiestan por alteraciones en el funcionamiento del músculo cardiaco y el esquelético (1. Tristani . con alto riesgo de síncope y/o muerte cardiaca súbita secundaria a arritmias ventriculares malignas.JLN2 SQTL6 SQTL7 SQTL8 Cromosoma 11p15. VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT LARGO Autor Keating y cols. Vatta y Towbin.5 7q35-36 3p21-24 4q25-27 21p22. Posteriormente los doctores Connor-Ward y Romano describieron una forma más común de variedad autosómica dominante. 7-10) (Tabla 1). Hay 25% a 30% de los casos que son esporádicos. ya sea por prolongación o acortamiento del intervalo QTc en el electrocardiograma de superficie. la mayoría de los pacientes no tienen alteraciones estructurales cardiacas ni disfunción ventricular izquierda.JLN1 SQTL2 SQTL3 SQTL4 SQTL5 .3 Gen KCNQ1 KCNH2 SCN5A Ankirina (ANK2) KCNE1 KCNE2 KCNJ2 CACNA1C Proteína Canal K+ Canal K+ Canal Na+ Canal Na+ Canal K+ Canal K+ Canal K+ Canal Ca+2 Síndrome RW y JLN RW RW RW RW y JLN RW S. Otros síndromes genéticos que predisponen a arritmias ventriculares malignas incluyen el síndrome de Brugada. que tenía características similares sin incluir la sordera. Genética Se han identificado mutaciones en diversos genes que determinan la prolongación del intervalo QTc. representando sólo 50% de los casos de síndrome de QT largo diagnosticados.1 (minK) 21p22. Betancourt Rodríguez. 2. de manera que el pronóstico a largo plazo depende del control adecuado de las arritmias (1-3). hasta el paciente con síncope recurrente secundario a arritmias ventriculares o la muerte cardiaca súbita. Schott y cols. Jiang y cols. 5-7). síncope o muerte cardiaca súbita pero sin antecedente familiar evidente (1. sordera y muerte súbita en la infancia. MD.118 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F. la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica y la fibrilación ventricular idiopática (1). Generalmente. que se manifiestan por alteraciones en la repolarización cardiaca.Forouzi Locus SQTL1. Las manifestaciones clínicas son variadas y pueden ir desde el paciente asintomático o con síntomas leves. De acuerdo con el síndrome clínico y el momento de su identificación. Las mutaciones se dan principalmente en genes que codifican proteínas para subunidades de los canales Tabla 1. Jiang y cols. con prolongación del intervalo QTc. Andersen - RW: síndrome de Romano-Ward JLN: síndrome de Jervell-Lange-Nielsen.

no son tan efectivos en síndrome Diagnóstico y estratificación del riesgo No todos los pacientes con síndrome de QT largo muestran alteraciones en el electrocardiograma. 11) (Tabla 2). de manera que pacientes con más de cuatro puntos tienen una alta probabilidad. El síndrome de QT largo 4 se ha relacionado con una mutación en una proteína del citoesqueleto (Ankirin B) que afecta el funcionamiento de los canales de Na+ (7-9). siendo de penetrancia variable. Teniendo en cuenta el disbalance adrenérgico observado en estos pacientes. estratificar el riesgo y proveer un tratamiento adecuado (1. muerte cardiaca súbita. 13). El predictor más fuerte para evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita o síncope es la duración del intervalo QT. En el síndrome de QT largo 3 el incremento de la corriente de ingreso del Na+ contribuye a prolongar la repolarización. dos a tres puntos intermedia y un punto baja probabilidad de padecer la enfermedad (10. diferente respuesta a la frecuencia cardiaca. Algunas formas de presentación como el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen entre otros. Todos los pacientes deben evitar medicamentos que prolonguen el intervalo QTc y aquellos que favorecen alteraciones electrolíticas principalmente en los niveles de K+ y magnesio (Mg+2) (1. alteración miocárdica intrínseca y acortamiento inadecuado del QT durante incrementos de la frecuencia cardiaca. principalmente durante el sueño. y en el JLN1 y 2 las mutaciones afectan la estructura y función de las subunidades alfa o beta de los canales de K+ y causan una disminución de la corriente de salida del mismo y la prolongación del QT. los más utilizados son el nadolol y el propranolol. existiendo diferentes tipos de trastornos de repolarización en el electrocardiograma. post-potenciales tempranos y tardíos (2. distintos disparadores o precipitantes y variedad en la incidencia de arritmias ventriculares y muerte cardiaca súbita (1. Tabla 2. . Se recomiendan los cambios en el estilo de vida y se prefiere no realizar deportes de actividad competitiva que impliquen esfuerzo físico intenso. uno mayor de 500 ms se relaciona con alto riesgo de eventos cardiacos. arresto cardiaco. Las arritmias ventriculares pueden presentarse por dispersión de la refractariedad. 2. En el síndrome de QT largo 2 se debe evitar la exposición a estímulos acústicos intensos. 12) (Tabla 3). asociados con sindactilia. por lo que se estableció un análisis por puntos para ayudar en el diagnóstico. el tratamiento con betabloqueadores es uno de los pilares en el síndrome de QT largo. La localización de la mutación determina la expresión clínica de la enfermedad. 3. En los trabajos de la doctora Priori y colaboradores sobre estratificación del riesgo. 5 y 6. El análisis genético es muy importante para identificar el tipo de alteración que tiene el paciente. se observó que los pacientes con síndrome de QT largo 1 y 2 con intervalo QTc mayor a 500 ms y los hombres con síndrome de QT largo 3. 7-9). tienen alto riesgo de llegar a ser sintomáticos (1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 7-9). Si bien proveen adecuada protección en pacientes con síndrome de QT largo 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 119 de sodio (Na+) y potasio (K+) y proteínas de anclaje. En el síndrome de QT largo 1. también tienen un alto riesgo. 14). Tratamiento El tratamiento del paciente con síndrome de QT largo es multidisciplinario y tiene como objetivos mejorar síntomas y prevenir la muerte cardiaca súbita. 13. ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO EN SÍNDROME DE QT LARGO Riesgo de evento cardiaco* QTc en reposo Genotipo SQTL1 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL1 Género M/F M/F M F F F M M M/F Alto (> 50%) >500 ms Alto >500 ms Alto >500 ms Intermedio (30 49%) >500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Bajo (< 30%) <500 ms Bajo <500 ms * Síncope. Las maneras como estas mutaciones pueden producir el espectro clínico son: disbalance adrenérgico.

15. 2. 7. La denervación simpática neural izquierda puede considerarse en pacientes con síndrome de QT largo con síncope. Se implanta un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores en pacientes con síndrome de QT largo con muerte cardiaca súbita previa que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia A). 16) Clase I 1. aunque su efectividad se considera limitada (1. 4 puntos=alta probabilidad. Clase IIa 1. 8. En caso que no exista respuesta a los beta-bloqueadores o se presente intolerancia. 3. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SCHWARTZ PARA SÍNDROME DE QT LARGO Criterio Electrocardiograma Intervalo QTc: > 480 ms 460-470 ms 450 ms (hombres) Torsades de pointes Alternancia de la onda T Onda T mellada en tres derivaciones Baja FC para la edad Historia clínica Síncope con estrés Síncope sin estrés Sordera congénita Historia familiar Familiares con SQTL definido (> 4 puntos) Muerte súbita en familiares directos < 30 años < 1 punto=baja probabilidad. Recomendaciones para la prevención de taquicardias y arritmias con estimulación (15. cuando exista una fuerte historia familiar de muerte cardiaca súbita o no haya tolerancia al tratamiento farmacológico (1. 2. 13). 15. algunos centros proponen la denervación simpática cardiaca izquierda como una medida coadyuvante. pues se consideran de alto riesgo para eventos arrítmicos recurrentes. Clase IIb 1. de QT largo 2 y 3. Se recomienda el implante de un cardiodesfibrilador para los pacientes con arritmia ventricular previa o síncope. 13.120 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 3. Puede considerarse el uso de cardiodesfibrilador como prevención primaria para pacientes con genotipos de alto riesgo para muerte cardiaca súbita. 2. Se suministran beta bloqueadores en pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de QT largo en presencia de intervalo QTc prolongado (Nivel de evidencia B). 13). El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede ser efectivo para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo que tienen síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben el tratamiento con beta-bloqueadores y esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B). 2-3 puntos=probabilidad intermedia. Han mostrado mejoría de síntomas y reducción de la mortalidad.5 Puntaje Recomendaciones (1) Clase I 1. aunque no brindan protección total en pacientes con historia de muerte cardiaca súbita (1. 3. El uso de la estimulación cardiaca en conjunto con beta-bloqueadores para prevenir la aparición de síntomas. El principal beneficio es evitar arritmias ventriculares condicionadas por una pausa importante o en la asociación no tan infrecuente de síndrome de QT largo con bradicardia o bloqueo aurículo-ventricular completo (1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 3. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con diagnóstico molecular de síndrome de QT largo e intervalo QTc normal (Nivel de evidencia B). 1 0. torsades de pointes o muerte cardiaca súbita mientras reciben beta-bloqueadores (Nivel de evidencia B). tiene soporte en estudios observacionales. Se indica la modificación del estilo de vida para pacientes con diagnóstico clínico y/o molecular de síndrome de QT largo (Nivel de evidencia B). . El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede tenerse en cuenta para la profilaxis de muerte cardiaca súbita en pacientes en categorías que posiblemente se asocien con mayor riesgo de muerte cardiaca súbita como síndrome de QT largo 2 y 3 y que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B). con o sin prolongación del QT (Nivel de evidencia C). 16).5 3 2 1 2 1 1 0. 4. Se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular dependiente de pausas.5 2 1 0. 16).

En: Zipes y Jalife. 2003. Buenos Aires: . A partir de entonces se han descrito diferentes grupos familiares en los que se observa asociación entre muerte cardiaca súbita. 3. functional heart disease with prolongation of the QT interval and sudden death. p.5 17q23. En: Elizari M. 358: 169-76. 10. Síndrome de QT largo: correlaciones entre genotipo y fenotipo. Priori S. Se han descrito mutaciones al menos en tres genes que codifican para canales iónicos. Clase III 1. Aritmie cardiache rare dell’eta’pediatrica. Long QT syndrome. Moss A. Clin Pediatr 1963. No se indica estimulación permanente para actividad ectópica ventricular compleja o frecuente. 2. Gemme G. el diagnóstico se basa en intervalo QTc corto que puede estar acompañado de anormalidades morfológicas en la onda T como ondas T picudas o asimétricas (17-19). Encontrar las alteraciones genéticas descritas es lo que hace el diagnóstico específico. VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT CORTO Autor Brugada et al.1q2. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions. Schwartz PJ. El cardiodesfibrilador es apropiado para la prevención secundaria en pacientes con síndrome de QT corto y fibrilación ventricular idiopática. Curr Prob Cardiol 1997. 651-9. 17. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update.000 pacientes con intervalo QTc menor de 400 ms asociado con mayor riesgo de muerte súbita comparado con pacientes con QTc entre 400 y 440 ms y con similar riesgo que pacientes con QTc mayor de 440 ms. Jerwell A. Circulation 2006. 22: 297-351. Schwartz PJ. Roden DM. 18). Am Heart J 1985. Electrophysiological Disorders of the Heart. 2. Am Heart J 1957. El primer reporte fue realizado por Gussak y colaboradores en el 2000. 114: e385-e484. Hasta el momento no hay recomendaciones basadas en la evidencia en pacientes asintomáticos (1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Philadelphia: Elsevier. Priori et al. Long-QT syndrome. Hasta ahora. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Camm J. Moss AJ. No se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular por torsades de pointes debida a causas reversibles. Electrofisiología cardiaca. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for . Tabla 4. p. Circulation 1993.2 Herencia Autosómico dominante Autosómico dominante Autosómico dominante Gen KCNH2 KCNQ1 KCNJ2 Proteína Canal K+ Canal K+ Canal K+ . Acunzo RS. 7. JAMA 2003. Schwartz PJ. 2006. p. Schwartz PJ. Bellocq et al. En: Saksena S. Hasta ahora los análisis genéticos no son suficientes para estratificar el riesgo. 2005. Vincent GM et al. Schwartz PJ. 17-19) (Tabla 4). 671-98. fibrilación auricular y medición del intervalo QTc corto. El implante de un cardiodesfibrilador es razonable para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo quienes presentan síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben betabloqueadores. Pongiglione R. La estimulación permanente es razonable para pacientes de alto riesgo con síndrome de QT largo congénito. sin taquicardia ventricular sostenida en ausencia de síndrome de QT largo. 45: 656-83. 109: 399-411. Bibliografía 1. 289 (16): 2041-4. Recomendaciones para el implante de un cardiodesfibrilador como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita (16) Clase IIa 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 121 Clase IIa 1. Locus SQTC1 SQTC2 SQTC3 Cromosoma 7q3p2135-q36 11p15. The long QT syndrome. Las taquicardias ventriculares multiformes y los síndromes de intervalo QT prolongado. Borggrefe M et al. 4. alteraciones que se observan en los mismos canales comprometidos en el síndrome de QT largo. 6. N Engl J Med 2008. 88: 782-4. New York: Marbán. 8. Lange Nielsen F. The long QT syndrome. 5. Romano C. Síndrome de QT corto En 1992 Algra y colaboradores reportaron un grupo de más de 6. 665-80. No se tiene información acerca de potenciales disparadores o precipitantes de eventos cardiacos (1. Congenital deafmutism. Arritmias. Panamericana. 9. 16). 54: 59-68. El diagnóstico clínico es difícil y generalmente se sospecha luego de algún evento cardiaco en pacientes con electrocardiograma anormal por intervalo QT corto. Chiale P Arritmias Cardiacas. 11. y se lo reconoce como un desorden genético (1. Zipes DP Camm J.

Blanc J. Schwartz PJ. N Engl J Med 2003. N Engl J Med 2004. Moss AJ. 2006. 18. 17. Eur Heart J 2007. Zareba W. Electrofisiología cardiaca. Algra A. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 12. Vardas PE. 348: 1866-74. 94: 99-102. . syndrome? Cardiology 2000. p. New York: Marbán. 14. Priori S. Circulation 2003. Short QT syndrome. Napolitano C et al. 350: 1013-22. No. Arritmias. Brugada P Brugada J. Epstein AE. 2008 16. 28: 2256-95. Auricchio A. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. electrocardiography and the two year risk of sudden death. 21. 19. 51 (21): e162. JACC 2008. Síndrome de QT largo: consideraciones terapéuticas. A familial cause of sudden death. QT interval variables from 24 hour . En: Zipes y Jalife. 13.122 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. DiMarco JP Ellenbogen KA et al. Risk stratification in the long-QT syndrome. Drug-induced prolongation of the QT interval. 660-7. Idiopathic short QT interval: a new clinical . 108: 965-70.. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for . Giusetto C. Gaita F. device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. et al. 70: 43-8. Br Heart J 1993. Gussak I. Roden DM. Bianchi F et al. 15. Tijssen JGP Roelandt JR et al.

10 a 20% de los cuales presentan fibrilación auricular. lo que sugiere un proceso más avanzado en pacientes con síndrome de Brugada y arritmias atriales. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 123 Síndrome de Brugada Carlos A. síncope recurrente e inducción de fibrilación ventricular durante estimulación ventricular. Se deben excluir factores que puedan confundir los hallazgos electrocardiográficos o el síncope. es mayor la incidencia de arritmias supraventriculares (27% vs. repolarización temprana. angina de Prinzmetal. síncope o respiración agónica durante la noche. En algunas oportunidades el patrón de Brugada es oculto y se puede desenmascarar por bloqueadores de los canales de sodio. hipertrofia ventricular izquierda. Criterios diagnósticos Se conocen tres patrones electrocardiográficos en las derivaciones precordiales. Paciente de 32 años con historia de muerte súbita familiar. debido a que el valor diagnóstico y pronóstico se considera limitado y la prueba no está libre de riesgos por desencadenar eventos arrítmicos. como: bloqueo atípico de rama derecha.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. alteraciones del . es difícil estimar la prevalencia real de la enfermedad en la población general.000 habitantes (2. Aproximadamente 20% de los pacientes con síndrome de Brugada desarrollan arritmias supraventriculares (4). MD. historia familiar de muerte súbita en menores de 45 años. y con una de las siguientes entidades: fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica documentada. También se describen casos de taquicardia por reentrada nodal y síndrome de Wolff-Parkinson-White (5). seguido por onda T invertida (Figura 1). Se estima que es responsable de 4% de todas las muertes súbitas y de 20% de las muertes súbitas en personas con corazón sano. El diagnóstico de síndrome de Brugada es definitivo cuando se observa un patrón electrocardiográfico tipo 1 en más de una derivación precordial derecha (V1 a V3) en presencia o ausencia de un medicamento bloqueador de los canales de sodio. cambios electrocardiográficos en forma de bóveda en miembros de la familia. durante períodos febriles o con agentes vagotónicos (6-9). El tipo 1 es diagnóstico del síndrome de Brugada y se caracteriza por una elevación en forma de bóveda (también catalogada como morfología de bloqueo de rama derecha) del segmento ST ≥ 2 mm (0.2 mV). Debido a que los cambios electrocardiográficos son dinámicos y en ocasiones ocultos. Gómez Echeverri. inducibilidad de taquicardia ventricular durante estimulación programada. pericarditis aguda. disección de aorta. En 1992 se describió por primera vez el síndrome de Brugada. 13%) que en aquellos sin indicación de desfibrilador. Se manifiesta principalmente en la edad adulta. pero está alrededor de 5/10. el cual se caracteriza por una elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y alta incidencia de muerte súbita en pacientes con corazón sano en cuanto a su estructura (1). Se observa que en pacientes con síndrome e implantante de cardiodesfibrilador. embolismo pulmonar. con una edad promedio de muerte de 41 ± 15 años. isquemia o infarto agudo del miocardio. Figura 1. Patrón electrocardiográfico de Brugada tipo 1. El reto farmacológico no se realiza en pacientes asintomáticos que muestran el patrón electrocardiográfico tipo 1 en estado basal. 3) y es mucho mayor en países asiáticos que en Europa o los Estados Unidos.

Bloqueadores de los canales de calcio: nifedipino. 3. Antidepresivos tetracíclicos: maprotilina. Fenotiazinas: perfenazina. hipercalcemia y toxicidad por alcohol o cocaína. disopiramida. La conversión de patrón tipo 3 a tipo 2 no es concluyente del síndrome de Brugada. Dimenhidrinato. detección temprana de familiares con riesgo de tener el síndrome y avanzar en la investigación del entendimiento de la relación genotipo-fenotipo. Clase IA (ajmalina. Los tres patrones pueden verse de forma dinámica en el mismo paciente. Intoxicación por alcohol. pectum excavatum. estado febril. Beta-bloqueadores. Este patrón circadiano parece estar influenciado por variación en el balance entre el sistema simpático y . hiperkalemia. Bloqueadores de los canales de calcio: verapamilo. 2. b. Así como en el síndrome de QTc prolongado. Se ha descrito también una leve prolongación del intervalo QT en las derivaciones precordiales. También se ha descrito prolongación de la onda P y el intervalo P-R. Desde 2001 se han descrito más de 80 mutaciones de este gen. Anti depresivos tricíclicos: amitriptilina. en el de Brugada existen medicamentos que deben evitarse. El tipo 3 tiene una elevación en forma de silla de montar o en bóveda. clomipramina. 2. Cocaína.124 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. mezcla de glucosa e insulina. Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina: fluoxetina. También se debe cumplir uno o más de los criterios clínicos descritos previamente. Factores genéticos que se asocian con el síndrome de Brugada El síndrome de Brugada se trasmite de forma autosómica dominante. éstos son: Medicamentos anti-arrítmicos 1. diltiazem. 3. hiperkalemia. antidepresivos tricíclicos o tetracíclicos. Medicamentos psicotrópicos 1. cibenzoline). 2. seguida por un descenso por encima de la línea de base ≥ a 1 mm. canales de sodio. El gen asociado al síndrome de Brugada es el SCN5A el cual codifica la subunidad  de los canales de sodio del corazón. distrofia muscular de Duchenne. agonistas -adrenérgicos. principalmente en las derivaciones V1 a V3 (12-14). El diagnóstico de síndrome de Brugada también se considera cuando tiene un patrón tipo 2 ó 3 en más de una de las derivaciones precordiales en condiciones basales y hay aparición del patrón tipo 1 luego de la administración de un bloqueador de los canales de sodio. a. hipercalcemia. desipramina. Ni el tipo 2 ni el 3 son diagnósticos de síndrome de Brugada. Factores precipitantes Las manifestaciones electrocardiográficas del síndrome de Brugada pueden ser en muchas ocasiones ocultas y desenmascararse o modularse por bloqueadores de En el síndrome de Brugada los episodios de muerte súbita usualmente ocurren en reposo o en horas de la noche. 11). procainamida. nitroglicerina. 2. 4. bien sea de manera espontánea o inducidos por drogas. El patrón tipo 2 consiste en una elevación en forma de silla de montar inicial ≥ 2 mm. pero con una elevación inferior a 1 mm. puede aumentar la sensibilidad en la detección del fenotipo de Brugada en algunos pacientes (10. 3. agentes vagotónicos. Sin embargo se recomienda el estudio genético para soporte del diagnóstico. deficiencia de tiamina. pilsicainida). y hasta el momento no se conoce una mutación específica que permita diagnosticar o determinar el pronóstico. nortriptilina. Otras sustancias 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 sistema nervioso central. propafenona. hipotermia y obstrucción mecánica del tracto de salida del ventrículo derecho. Clase IC (flecainida. 3. Medicamentos que abren los canales de potasio: nicorandil. Nitratos: dinitrato de isosorbide. beta-bloqueadores. Bloqueadores de los canales de sodio. hipokalemia. miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. En algunas ocasiones la ubicación de los electrodos precordiales en una posición más alta. cyamemazina. Medicamentos anti-anginosos 1.

Bridging Basic and Clinical Science. el paciente debe ir a implante de cardiodesfibrilador (Clase IIa). Si el patrón tipo 1 es espontáneo. aún en ausencia de historia de paro cardiaco previo: 8. 5. 3. deben tener un seguimiento estrecho. El marcador de riesgo más fuerte es la inducción de arritmia ventricular sostenida durante la estimulación eléctrica programada. 4. 4. persistent ST segment elevation . Likittanasombat K. p. deben recibir un cardiodesfibrilador sin estudios adicionales (Clase I). Los pacientes sintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido). Los pacientes asintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido). Towbin J. que han tenido muerte súbita abortada.5 veces más riesgo de muerte súbita frente a las mujeres. con ocho veces más riesgo que en aquellos negativos para inducción. Pacientes similares a los anteriores. Bibliografía 1. Brugada syndrome. podría tener un efecto debido a sus propiedades de bloquear las corrientes de ingreso transitorias Ito. En estos dos grupos previos sólo se recomienda el estudio electrofisiológico para descartar la presencia de arritmias supraventriculares. se justifica realizar estudio electrofisiológico aunque la historia familiar sea negativa. 96: 2595-2600. 20: 1391-1396. Antzelevitch C. Los hombres tienen 5. Nimmannit S. In: Gussak I. Brugada P Brugada J. En los pacientes inicialmente asintomáticos la ocurrencia de eventos cardiacos fue de 8%.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 1. principalmente en niños (20-22). Brugada P Brugada R. A multicenter report. Nademanee K. Bhuripanyo K. Totowa. Ambos tipos de medicamentos han mostrado ser efectivos en normalizar la elevación del segmento ST en pacientes con síndrome de Brugada y controlan “tormentas eléctricas”. con síntomas como síncope. Brugada J. 3. La bradicardia resultante del balance autonómico puede contribuir a la iniciación de la arritmia (15-17). se deben llevar a estudio electrofisiológico si existe historia familiar de muerte súbita en quienes se sospeche que sea resultado de síndrome de Brugada. eds. Las formas familiares no se asocian con un peor pronóstico que aquellos casos esporádicos. Cardiac Repolarization. Veerakul G. Los pacientes asintomáticos. Medicamentos como la amiodarona y los beta-bloqueadores no son efectivos. Circulation 1997. hormonas y otros factores metabólicos. 2003. Los antiarrítmicos de clase IA y IC están contraindicados. Right bundle branch block.2% experimentaron muerte súbita o un episodio documentado de fibrilación ventricular durante un período de seguimiento de 24 ± 33 meses. 2. tenían el más alto riesgo de recurrencia (69% en un seguimiento a 54 ± 54 meses). Pacientes con electrocardiograma tipo 1 espontáneo tienen un riesgo 7. El tratamiento farmacológico del síndrome de Brugada es controvertido. Nademanee K. deben recibir un cardiodesfibrilador después de descartar causas no cardiacas para los síntomas (Clase I). The . La quinidina (anti-arrítmico de clase IB). Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men. como el isoproterenol. Antzelevitch C. 3. Si el estudio es positivo para inducción de arritmia ventricular. convulsión o respiración agónica nocturna. En pacientes asintomáticos. los de más alto riesgo son hombres con patrón tipo 1 espontáneo e inducibilidad de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. Los pacientes tienen un relativo alto riesgo de muerte por arritmias. NJ: Humana Press. 2. sin antecedente familiar y en quienes se obtiene electrocardiograma tipo 1 inducido por bloqueadores de canales de sodio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 125 parasimpático.7 veces mayor de desarrollar eventos arrítmicos durante su vida en comparación con pacientes en quienes el patrón electrocardiográfico es evidente luego del reto con bloqueadores de los canales de sodio. También pueden ser útiles agentes que incrementan las corrientes de calcio tipo L. Las recomendaciones para su implantación en pacientes con este síndrome son las siguientes: . and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. 427-446. 2. et al. Recomendaciones terapéuticas En la actualidad el uso de cardiodesfibrilador implantable es el único tratamiento eficaz para el síndrome de Brugada. Las conclusiones de un gran estudio de Brugada y colaboradores en una gran población son las siguientes: 1. Chaowakul V. Estratificación del riesgo Brugada y colaboradores (18) encontraron que pacientes con muerte súbita abortada. J Am Coll Cardiol 1992. mientras que pacientes con síncope y patrón electrocardiográfico espontáneo tipo 1 tenían una tasa de recurrencia de 19% en un seguimiento a 26 meses.

40: 1437-1444. Brugada R. “Brugada” syndrome: clinical data and suggested pathophysiological mechanism. . Soejima K. Nademanee K. Prechawat S. G Ital Cardiol 1993. 22. Antzelevitch C. J Cardiovasc Electrophysiol 2000. Brugada J. Autonomic and antiarrhythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome. 25: 1537-1539. 101: 510-515. Brugada R. 11: 396-404. et al. Tosukhowong P Tungsanga K. 8. Mitamura H. Sakabe M. individuals with the electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac arrest. Eckardt L. et al. 19. Fujimoto Y. Circulation 2003. Viskin S.3096. Circ Res 1999. Breithardt G. for the detection of the Brugada sign in sudden unexplained death syndrome survivors and their relatives. J Am Coll Cardiol 1996. 10. et al. 11: 1277-1280. Veldkamp MW. Pappone C. Della Bella P Brignole M. Brugada P Brugada J. Mizumaki K. Morita H. Aiba T. Takagi M. Brugada R. . Miyoshi S. Feruglio GA. Circulation 1999. Isogai R. J Am Coll Cardiol 2002. Sunsaneewitayakul B. Numata O. Kasanuki H. Matsuda N. Brugada R. Kirchhof P Johna R. Potenza D. Priori SG. Pacing Clin Electrophysiol 2001. Body surface distribution and response to drugs of ST segment elevation in Brugada syndrome: clinical implication of eighty-seven-lead body surface potential mapping and its application to twelve-lead electrocardiograms. Tsuneda T. Antzelevitch C. Hisamatsu K. 15. Inoue H. 102: 2509-2515. 15: 667-673. 24: 1423-1424. Brugada R. Infant case with a malignant form of Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2004. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 4. Brugada J. Proclemer A. Fever and Brugada syndrome. Nucifora R. Long-term follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle-branch block and ST-segment elevation in precordial leads V1 to V3. Miyazaki T. Circulation 1997. Wilde A. 99: 666-673. 11. Matsuo K. Wolff-Parkinson-White syndrome associated with Brugada syndrome. Brugada J. 13. New electrocardiographic leads and the procainamide test . 25: 1634-1640. Bezzina C. Sitthisook S. The Brugada syndrome: is an implantable cardioverter defibrillator the only therapeutic option? Pacing Clin Electrophysiol 2002. 7. 23: 291-292. . Clinical and genetic heterogeneity of right bundle branch block and STsegment elevation syndrome: a prospective evaluation of 52 families. 18. 108: 3092. JW. Pacing Clin Electrophysiol 2002. J Cardiovasc Electrophysiol 2000. Sugao M. Circulation 2000. 17. Dekker L. Nagase S. Napolitano C. Taguchi A. Nirei T. Ohnishi S. 21. 27: 1061-1070. Pacing Clin Electrophysiol 2001. 105: 73-78. Vagal activity modulates spontaneous augmentation of ST elevation in the daily life of patients with Brugada syndrome. Circulation 2002. et al. Atrial fibrillation and atrial vulnerability in patients with Brugada syndrome. 23: 1211-1218. Pacing Clin Electrophysiol 2000. Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with STsegment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts. Kirsch GE. Belhassen B.126 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Circulation 2000. Tanabe Y. 6. Antzelevitch C.. Towbin J. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease. right bundle-branch block and persistent ST segment elevation in V1-V3: a new arrhythmia syndrome? A clinical case report [in Italian]. 12. van Den Berg MP Postma AV. 9. Brugada P Determinants of sudden cardiac death in . 95: 2277-2285. Sadee A. 85: 1206-1213. Aizawa Y. Torigoe K. Fujiki A. Quinidine induced electrocardiographic normalization in two patients with Brugada syndrome. Eur Heart J 2001. Antzelevitch C. Suzuki H. Gasparini M. 22: 2290-2296. Rook MB. Sangwatanaroj S. 16. Wilde A. 20. 24: 1420-1422. Haverkamp W. Ohtuka M. Towbin JA. Facchin D. Viersma . 5. Arrhythmia induction by antiarrhythmic drugs. Recurrent ventricular fibrillation. Yazaki S. 14. Borggrefe M. A single Na(_) channel mutation causing both long-QT and Brugada syndromes. Nishida K. . et al. Fujio H. Kusano-Fukushima K. Alings M. Alings M. Shimizu W. Ogawa S. Brugada P .

su sigla en inglés) en miocitos que tienen una sobrecarga intracelular de calcio.000 habitantes. Su prevalencia es inferior a 5 en 10. • Corazón con estructura sana. Bases genéticas Laitinen y colaboradores (2) demostraron la participación del receptor de la rianodina cardiaca RyR2 como causa de este tipo de taquicardia. en cuyo caso se indica el uso de cardiodesfibrilador automático con probabilidad de 50% de descargas apropiadas durante los primeros dos años post-implante (4). Cuando se desarrolla taquicardia ventricular se describe que el eje de la misma puede cambiar en 180 grados. Recientemente se han publicado los resultados de la denervación simpática miocárdica como opción terapéutica con disminución significativa de la arritmia (5). iniciándose por lo general cuando se alcanzan frecuencias entre 120 y 130 latidos por minuto. favorece la liberación de calcio intracelular y es la primera arritmia cardiaca heredada en la que se ha demostrado mutación de un canal iónico intracelular y su comportamiento es autonómico dominante. En algunas familias se describe un comportamiento autosómico recesivo cuya etiología sería la mutación de un gen que codifica para la proteína calsecuestrina CASQ2. La arritmia se documenta asociada de manera persistente con el ejercicio. No obstante. la función de este receptor que se encuentra en la membrana del retículo sarcomplasmático. Tratamiento Los beta-bloqueadores son los medicamentos de primera elección y se titulan a la mayor dosis tolerada por el paciente. poniendo en marcha taquicardias ventriculares polimórficas por el mecanismo de actividad desencadenada.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. suele ser normal aunque se describe tendencia a la bradicardia sinusal. En la taquicardia ventricular relacionada con calsecuestrina. En general. debido a la característica polimórfica de esta taquicardia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 127 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio. razón por la que se denomina taquicardia bidireccional aunque también se observan taquicardias polimórficas (Figura 1). la cual se une al receptor de rianodina. los síntomas aparecen desde la niñez y predominan en varones (4). MD. En 1978 Coumel y colaboradores (1) describieron inicialmente esta enfermedad enumerando tres características básicas: • Relación directa entre la actividad adrenérgica y el comienzo de la arritmia. las descargas del cardiodesfibrilador pueden desencadenar otras arritmias ventriculares o fibrilación ventricular. la estimulación adrenérgica favorece la presencia de despolarizaciones diastólicas tardías (DAD. Manifestaciones clínicas El síncope y la muerte súbita pueden ser la primera manifestación de este tipo de taquicardia y son desencadenados por ejercicio o emociones agudas. Existen otras enfermedades como la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y en pacientes con hipertermia maligna en las que se documentan mutaciones en el gen que codifica para los receptores de rianodina cardiaca RyR2 (3). cromosoma 1q42-q43. Mecanismos moleculares En la taquicardia ventricular relacionada con rianodina RyR2. se sugiere que la mutación puede alterar la función normal de la quelación de calcio. En 30% de los casos existe historia familiar de muerte súbita en personas jóvenes (antes de los veinte años). Características electrocardiográficas El electrocardiograma basal de los pacientes con este tipo de taquicardia. y aun así hasta en 40% de los casos persiste la arritmia. lo que provoca aumento en la concentración de calcio en el retículo sarcoplasmático. • Patrón electrocardiográfico típico. Posteriormente se reconoció que se trata de una enfermedad determinada por la genética. es inusual diagnosticarla después de los treinta años. .

Tratamiento Clase I 1. J Am Coll Cardiol 2006. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figura 1. Left cardiac sympathetic denervation for polymorphic ventricular tachycardia. McCArthy TV. Lynch PJ. 5. 4. comprobar el diagnóstico y determinar la respuesta a la taquicardia (Nivel de evidencia B). et al. N Eng J Med 2008 (4): 358: 202. Los betabloqueadores se incian en todos los pacientes con diagnóstico de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o arritmia (Nivel de evidencia C). durante una prueba de ejercicio. Clase IIb En pacientes con sospecha de taquicardia ventricular catecolaminérgica es útil realizar prueba de esfuerzo para provocar la arritmia. Brown KM. Litinen PJ. 48: 274-346.128 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Priori Sg. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en pacientes sin manifestaciones clínicas de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica cuando el . 106: 69-74. 2. Quane KA. Memmi M. 1. Clase IIa Bibliografía 1. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Lucet V. Bhuiyan ZA. et al. Napolitano C. et al. Circulation 2002. Br Heart J 1978. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Catecholaminergic induced severe ventricu. Circulation 2001. El implante de cardiodesfibrilador se indica como prevención primaria en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o taquicardia ventricular sostenida y que han recibido beta-bloqueadores (Nivel de evidencia C). Se puede considerar el uso de beta-bloqueadores en pacientes adultos con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica diagnosticada por estudio genético y que nunca han presentado síntomas o documentado arritmias (Nivel de evidencia C) (6). 1. Mutations of the cardiac ryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. El implante de cardiodesfibrilador se indica en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica como prevención secundaria de muerte súbita (Nivel de evidencia C). 40: 28-37. Ryanodine receptor mutations in malignant Hyperthermia and central core disease. et al. Desarrollo de taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular en un paciente de trece años de edad. 15: 410-417. 2. Wilde AAM. 3. 6. 2. Crotti L. Coumel P Fidelle J. lar arrhytmias with Adams-Stokes syndrome in children: Report of four cases. Recomendaciones Diagnóstico Clase I diagnóstico se realiza en la infancia con base en el estudio genético (Nivel de evidencia C). 103: 196-200. Hum Mutat 2000.

La incidencia es muy baja. El espesor de la pared del ventrículo izquierdo puede exceder lo normal.5 por 100. pacientes de raza negra tienen el doble de mortalidad. −media de 55 mm− (7). En enfermos coronarios el ejercicio aumenta siete veces el riesgo de muerte súbita e infarto del miocardio.5 en 100.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. aumenta su función sistólica. Usualmente es necesario prohibir la práctica de ejercicio competitivo en estos atletas. veinte o treinta suceden en atletas jóvenes (1). se encontró en las mujeres DDVI entre 38 y 66 mm. también son posibles la asistolia y la disociación electromecánica. Atletas con síncope requieren una evaluación completa.309 atletas de élite. El corazón del atleta Estos corazones presentan remodelamiento estructural y eléctrico. mueren más hombres. La mayoría de los resucitados exitosamente se benefician del implante de un cardiodesfibrilador automático. El implante de un cardiodesfibrilador ofrece protección efectiva. cinco Wolff-Parkinson-White. Estados Unidos (2) y 2.8 veces mayor que la población no atleta de la misma edad. La muerte súbita es poco usual en atletas menores de treinta a treinta y cinco años y usualmente padecen patologías congénitas. liderada por la miocardiopatía hipertrófica. en población mayor puede ser de 1 en 100. en la revisión de Viskin se encontró que en 15% de estos pacientes la fibrilación ventricular primaria se desarrolló durante el ejercicio.000 en el Norte de Italia (3). 98% tenía un grosor de la pared ≤ 12 mm (Tabla 1). En un estudio de 1. dos tenían síndrome de QT largo. Maron reportó 36% de miocardiopatía hipertrófica en autopsias de muerte súbita asociada al ejercicio.000 (2). La raza también demuestra diferencias. . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E. pero puede ser difícil definir a quien implantárselo. entre 85% y 97% de los pacientes que sufren un evento de muerte súbita tienen cardiopatía estructural.000 muertes súbitas que ocurren cada año. Medina Durango. En atletas mayores la causa más frecuente es la enfermedad coronaria. Los atletas tienen una tasa de mortalidad 2. se estimó la incidencia de muertes entre 1. de hecho. En una revisión de nueve estudios de muerte súbita en jóvenes atletas. ocho taquicardia o fibrilación ventricular y uno fibrilación auricular y bloqueo AV (4). Introducción La muerte súbita en atletas es rara pero dramática. usualmente ocurre en personas jóvenes que se consideran irónicamente de bajo riesgo por practicar ejercicio.3 y 8. con una relación de 10:1. y la raza negra representó el 55%. en Italia la primera causa de muerte es la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) (6) y en pacientes con miocardiopatía hipertrófica 50% de la muerte súbita se asoció con el ejercicio. Epidemiología De 500. −media de 48 mm− y en hombres entre 43 y 77. Las arritmias ventriculares en atletas ocurren casi exclusivamente en presencia de patología cardiaca. Las taquiarritmias ventriculares son el mecanismo primario de muerte súbita y en especial para aquellos subgrupos de pacientes que sufren de miocardiopatía idiopática. Además. Según diferentes series. luego de lo cual deben abandonar la práctica competitiva (excepto ejercicios leves). El corazón sufre hipertrofia. Con relación al género (3). seguida por anormalidades de las arterias coronarias (5).000 atletas de una escuela secundaria en Minnesota. también tienen más enfermedad coronaria y miocardiopatía hipertrófica que las mujeres de la misma edad.3 en 100. En 15% de atletas de élite se observan diámetros diastólicos del ventrículo izquierdo ≥ 60 mm. MD. 0. Entre las causas encontradas en 16 atletas. es bradicárdico y puede presentar arritmias. Por ejemplo. Un atleta competitivo se define como aquel que tiene que entrenarse sistemáticamente y compite contra otros en forma regular o en grupos organizados. entre 12 y 35 años (3).

Los bloqueos completos de rama derecha o izquierda del haz de His merecen investigación adicional. El tipo de ejercicio es uno de los factores más importantes para determinar el tipo y extensión de los cambios morfológicos en el corazón del atleta.3 cm. Disfunción diastólica 5. En el estudio de Douglas y colaboradores (10) 37 competidores de triatlón. El tipo de hipertrofia varía con la edad. el género y el tipo de ejercicio (isométrico vs. Alteraciones importantes en el electrocardiograma Tabla 3 ALTERACIONES EN EL ELECTROCARDIOGRAMA 1. Diámetro diastólico del ventrículo izquierdo ≥ 6 cm. Usualmente el electrocardiograma es anormal. Esto contrasta con los ejercicios isométricos (esfuerzo) en los cuales incrementa sólo el grosor (13). Tabla 1 LÍMITES ECOCARDIOGRÁFICOS NORMALES ACEPTADOS (15. se consideran anormales y se realizan evaluaciones adicionales (Tabla 2). estaban por encima de los límites superiores. En los atletas también puede haber crecimiento de la aurícula izquierda y sólo en 2% es mayor de 45 mm. 249 g vs. La función diastólica del ventrículo izquierdo es anormal en aquellos pacientes con alteraciones asociadas a otras patologías como hipertensión. No reversa luego de suspender el ejercicio 2. Bradicardia sinusal 2. estenosis aórtica. si se salen de estos parámetros o están en la zona gris. el grosor y la masa del ventrículo izquierdo.3 y 0. principalmente en mujeres. Las mujeres de la misma masa corporal y el mismo ejercicio. 43% mujeres y 17% hombres. las taquicardias supraventriculares o la fibrilación auricular fueron menores a 1%. Grosor de la pared < 1. La resonancia nuclear magnética se usa para evaluar la morfología del ventrículo izquierdo y los resultados son similares a los que se demuestran con el ecocardiograma (11). (Tabla 3). Hasta 75% de los atletas tienen hipertrofia del ventrículo izquierdo y comúnmente elevación del punto J. Hipertrofia ventrículo izquierdo no concéntrica > 16 mm 3. Estudios de genética de la enzima convertidora de la angiotensina y del angiotensinógeno. Grosor relativo de la pared entre 0. con función normal. La masa ventricular izquierda de los deportistas es significativamente mayor (p> 0. Diámetro del ventrículo izquierdo < 45 mm 4. Los hombres corpulentos tienen mayor incremento de las variables anotadas. Masa ventrícular izquierda en hombres de 294 g y de 198 g en mujeres. Alteraciones en la repolarización . En la mayoría de los atletas las medidas están en las referencias normales. El ventrículo derecho de los atletas también tiene mayor diámetro y grosor. El tamaño corporal y el género son importantes determinantes de las alteraciones cardiacas producidas por el ejercicio. Los cambios morfológicos del ejercicio son reversibles y no dejan ninguna secuela.130 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 2. isquemia u otras enfermedades cardiacas (12). Tabla 2 CRITERIOS PARA DISTINGUIR UNA HIPERTROFIA FUNCIONAL DE UNA PATOLÓGICA 1. En el mismo estudio. isotónico). 3. 174 g (9). En general los ejercicios predominantemente isotónicos (aeróbicos) producen más cambios en el diámetro.001). demuestran que aquellos con este sistema más activo tienen mayor incremento de las variables evaluadas (14). 16) 1. Hipertrofia del ventrículo izquierdo 4.45 4. Bloqueo AV de primer grado o Wenckebach 3. tienen cambios del ventrículo izquierdo proporcionalmente menores que los hombres (13). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La función sistólica y diastólica es normal (o aumentada) (8).

2. Miocarditis en 11. Las diferencias pueden explicarse por los requisitos que se le imponen a deportistas para competir en Italia y por variaciones étnicas y genéticas en la población.5%. Miocarditis 10%.8%. Miocardiopatía hipertrófica en 26. 5. 3. Tabla 6 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (AUSTRALIA) (18). 3.7%. Corrado siguió individuos entre los 12 y 35 años. 4. 3. Normal 3%. Enfermedad cardiaca coronaria 20%. usualmente en menores de treinta años. Anomalías de arterias coronarias en 13. en un estudio de cohorte a veintiún años. la sensibilidad del diagnóstico genético es de 50%. 2. Compromiso del ventrículo izquierdo.2%. Otras causas en 5%. 3. Se ha demostrado que en esta población es útil el implante de un cardiodesfibrilador automático. Caída de la presión arterial sistólica en el pico del ejercicio de 15 mm Hg. 1. Historia de síncope recurrente. la mitad súbita y de éstas 50% se asocia a ejercicio. En las tablas 4. Historia familiar de muerte súbita. 5 y 6 se presentan las diferentes causas de muerte en atletas entres diferentes países y continentes: Estados Unidos. . 2. Italia y Australia. con una mortalidad anual de 1%. 2. 4. 1. llevado a cabo en Veneto. En la actualidad. Italia.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 4. Incapacidad para aumentar 25 mm Hg. Tabla 7 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 131 Etiología de la muerte súbita en jóvenes Puede dividirse en: • Enfermedad cardiaca estructural. a. 3. Dilatación o disfunción ventricular derecha (VD). Miocardiopatía hipertrófica 2%. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Su contribución a las arritmias y a la muerte súbita en atletas varía con la localización geográfica: en Estados Unidos sólo 2. 5. Golpe precordial (commotio cordis) en 19. Tabla 4 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (FUNDACIÓN INSTITUTO DEL CORAZÓN DE MINNEAPOLIS) (17) Patologías asociadas Miocardiopatía hipertrófica La incidencia en Estados Unidos es de 1:500. Respuesta anormal de la presión arterial en la prueba de esfuerzo. Corazón normal en 2%. Hipertrofia ventrícular izquierda severa (> 30 mm) 4. y en Italia 24%. 5. Ser joven. Los factores de riesgo para muerte súbita en pacientes con esta patología se anotan en la tabla 7. Historia de paro cardiaco o TV con compromiso hemodinámico. Taquicardia ventricular no sostenida. 5.9%. Tabla 8 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO 1. Tabla 5 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (VENETO. Infarto del miocardio en 24. Miocardiopatía hipertrófica en 5. Causa desconocida en 29%. Aún la presencia de un factor de riesgo aumenta el riesgo de muerte súbita (20). Otras miocardiopatías 10. • Enfermedad eléctrica cardiaca.6%. y encontró diferentes causas de muerte (Tabla 5). b.8%. Anomalía de arterias coronarias 16%.4%. • Causas externas que varían en frecuencia según la localización geográfica. 6. En contraste. 2. ITALIA) 1. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) 23%. En la tabla 8 se describen los factores de riesgo para muerte súbita. 4. Se considera el implante de cardiodesfibrilador automático en pacientes con antecedente de muerte súbita o con dos o más de estos factores de riesgo (19).

. Su prevalencia es de 5:10. La anomalía que más se asocia es el origen del tronco principal izquierdo del seno de valsalva derecho y luego haciendo un ángulo muy agudo y cursando entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta. las anomalías congénitas o los puentes coronarios pueden causar arritmias y muerte en atletas.132 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En 20% de los casos es familiar y en otro 20% se asocia con arritmias supraventriculares. .Fibrilación ventricular inducida durante estimulación eléctrica programada. el tratamiento recomendado es la ablación con radiofrecuencia. es un criterio más discutido (22. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica El síndrome de Wolff-Parkinson-White Este síndrome es una causa muy rara de muerte en el atleta. a una velocidad de 65 Km/h. incluso en los asintomáticos. Se produce por un golpe que ocurra en la fase vulnerable de la repolarización. Los pacientes con estos factores deben recibir un cardiodesfibrilador automático. Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: . Muerte súbita en deportistas causada externamente Su prevalencia se estima en 1:5.Síncope. Al paciente se le restringe el ejercicio y el tratamiento son los beta-bloqueadores y el cardiodesfibrilador automático.Historia de muerte súbita o síncope (deben recibir un cardiodesfibrilador automático). 23). . que tienen mejor efecto en los tipos 1 y 2 de síndrome del QT largo. 10 a 30 ms previos al pico de la onda T. La edad promedio son los catorce años. . Evaluación pre-participación El Colegio Americano del Corazón y la Asociación Americana del Corazón recomiendan realizar evaluaciones a los atletas de secundaria cada dos años y luego cada cuatro años (24). Los individuos sintomáticos no pueden competir ni hacer ejercicio de alta intensidad hasta ser curados. La causa más frecuente es la fibrilación ventricular y no son fáciles de resucitar a pesar de tener corazón sano. se considera el implante de un cardiodesfibrilador automático.000. Anormalidades cardiacas eléctricas primarias Su causa más común son las canalopatías. e incluye las siguientes: Síndrome del QT largo Se presenta en situaciones de catecolaminas altas en sangre. pero sí puede ser un motivo frecuente de consulta. y por lo general se trata de enfermedad proximal de la arteria descendente anterior. Síndrome del QT corto El intervalo QTc es ≤ 300 ms. Síndrome de Brugada Un golpe con un objeto romo en el tórax puede inducir taquiarritmia ventricular y producir muerte súbita (commotio cordis). Algunos recomiendan evaluación electrofisiológica en todos estos pacientes. Los puentes miocárdicos son importantes si existe evidencia de que producen isquemia o infarto.3% en autopsias y de 0. para determinar su riesgo (21). y en estos casos se prohíbe el ejercicio competitivo independiente de cuánto mida el intervalo QT o del genotipo.Paro cardiaco. El único tratamiento disponible es el implante de un cardiodesfibrilador automático. Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: . suelen ocurrir con más frecuencia entre los 30 y 35 años. en cuyo caso sólo se permite deporte de baja intensidad. el tratamiento farmacológico de elección son los beta-bloqueadores.6% en coronariografías. Si a pesar de este tratamiento ocurre paro cardiaco o síncope recurrente.Historia familiar de muerte súbita. La prevalencia de origen anómalo de las arterias coronarias es de 0.000 y se supone que explica 20% de las muertes súbitas con corazón “normal”. Es la segunda causa de muerte en deportistas jóvenes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Enfermedad o anormalidad de las arterias coronarias La enfermedad aterosclerótica coronaria.

Hasta 25% de los pacientes que mueren con enfermedad aterosclerótica coronaria o anomalía coronaria. ocho con displasia arritmogénica del ventrículo derecho (8). el examen físico y el Estos datos son importantes para demostrar la utilidad del electrocardiograma. el examen físico y el electrocardiograma.13%) con miocardiopatía hipertrófica (22). Más tarde fueron evaluados clínicamente y mediante ecocardiografía en el Instituto Deportivo de Roma y ninguno tuvo miocardiopatía hipertrófica.4 80 39. electrocardiograma de los atletas. pero se reconoce su importancia en una población específica. único país en el cual la evaluación de los atletas es obligatoria por ley. Ondas T invertidas en derivadas precordiales del electrocardiograma Existe la falsa creencia de que las ondas T invertidas son consecuencia del ejercicio. por lo que no se hacen exámenes en la niñez (29).7 1. En la historia. Si hay anormalidades se realizan exámenes complementarios. que en las estadísticas italianas y norteamericanas explican 60% de las muertes en atletas. . al igual que en la mayoría de atletas que han muerto por displasia arritmogénica del ventrículo derecho. demostró que hubo sospecha a través de la historia en sólo 3% y menos de 1% tuvo un diagnóstico preciso (27). Los médicos encargados de estas evaluaciones en Italia tienen un entrenamiento especial de cuatro años para evaluar la historia clínica. síndrome de Wolff-Parkinson-White. uno con miocarditis y uno con estenosis aórtica subvalvular.6 28.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.450 miembros del grupo atlético italiano. se detectaron por medio del electrocardiograma 43 pacientes (0. sin embargo. En Estados Unidos el electrocardiograma no se considera costo-efectivo para la evaluación de los atletas (26). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 133 La evaluación incluye historia personal y familiar. examen que hacen entre los doce y catorce años y repiten con regularidad. y no se considera para todos los casos el electrocardiograma ni el ecocardiograma por no estar estandarizados. sólo 23% tenían anormalidades en la historia clínica o el examen físico.735 atletas evaluados en el área de Padua. inicialmente elegidos según la historia. La utilidad del método italiano se confirmó con el estudio de Pelliccia (32) en 4. Italia. e incluso no parece existir mayor prevalencia de este hallazgo en atletas que en la población normal (31).3 3. El síncope ocurre en 25% de los casos antes de la muerte súbita (25). lo más relevante es hacer énfasis en la presencia de síncope. trastornos de la conducción. Un estudio de 134 atletas de escuela secundaria con muerte súbita durante el ejercicio.8 27. y trabajan en departamentos deportivos dedicados a la evaluación de los deportistas. Entre 33. presíncope o paro cardiaco. En Italia. con claras consecuencias en los costos.9 40 2. Tabla 9 COMPARACIÓN DE HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS Variable Normal Anormalidades del ST/T Ondas Q patológicas Hipertrofia de la aurícula izquierda Trastornos en la conducción intraventricular Desviación izquierda del eje Criterio de hipertrofia del ventrículo izquierdo aislado Miocardiopatía hipertrófica (%) 5. En la tabla 9 se muestran los resultados que se obtuvieron al comparar 260 pacientes consecutivos con diagnóstico clínico y ecocardiográfico de miocardiopatía hipertrófica y sus electrocardiogramas con los de 1. Debe recordarse que varias patologías empiezan a manifestarse en el adolescente y el adulto joven.7 Atletas (%) Utilidad del electrocardiograma (30) El electrocardiograma puede ser anormal hasta en 95% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. síndrome de Brugada y síndromes de QT largo y corto. dos con síndrome del QT largo. tres con síndrome de Marfán. sospechar miocardiopatía hipertrófica y aclarar que la mayoría de pacientes con criterios de hipertrofia del ventrículo izquierdo en el electrocardiograma no tienen miocardiopatía hipertrófica y eventualmente no requieren un ecocardiograma. A todo paciente con síncope durante el ejercicio debe descartársele origen cardiaco.5 1. tienen un electrocardiograma que hacía sospechar isquemia.005 atletas. De éstos. un cuidadoso estudio demostró que las ondas T invertidas en dos o más derivadas precordiales no excedían el 4% en población mayor de catorce años. han usado por veinticinco años como primer recurso la historia familiar y personal y el electrocardiograma (28). cuatro con miocardiopatía dilatada.

arritmias por la mayor carga cardiaca y aumento en la concentración de catecolaminas o ruptura de los grandes vasos. Colivicchi y colaboradores (37) reportaron 7. 12% ocurrió post-ejercicio y 1. Recomendaciones de ejercicio según la trigésima-sexta conferencia de Bethesda 1. La ausencia de pródromos también sugiere enfermedad estructural. llevado a cabo en soldados entre 17 y 22 años de edad con muerte súbita no traumática (n=44). Un estudio de Pellicia y colaboradores demostró que pacientes con anormalidades importantes en la repolarización como descenso ≥ 2 mm en la onda T en al menos tres derivadas. 3. El síncope neurocardiogénico es más común post-ejercicio que durante el ejercicio. De éstos 87. por ello.2% de los cuales reportó haber tenido síncope en los cinco años previos. Miocardiopatía hipertrófica (39) y displasia arritmogénica del ventrículo derecho (40): no practicar deportes. Cómo tratar a los atletas con síncope Epidemiología del problema En un estudio Israelí (35) de doce años de duración. De ser normal no hay prohibición para competir (41). o de alto riesgo como aquellos asociados . Debe considerarse que un error del examen puede llevar a muerte súbita o a la descalificación errónea de algunos atletas. Es cierto que nunca debemos confiarnos de la aparente buena salud de los atletas mayores y deben hacerse evaluaciones dirigidas principalmente a descartar enfermedad coronaria. 2. y de 0. Síndrome del QT largo: si presentó paro cardiaco y síncope confirmado o sospechado por esta causa. 4. La relación riesgo-beneficio de atletas en edad media y mayores carece de evidencia. La posibilidad de enfermedad cardiaca estructural es mayor si ocurre durante el ejercicio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 De igual forma. 1/100. independiente de los factores de riesgo o de la presencia o no de un cardiodesfibrilador automático.134 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.2 en los segundos. quizá únicamente bolos y golf.000 Kcal/semana puede conferir una disminución de 20% a 30% en mortalidad.000 atletas (38).000 sin el antecedente. de seis pacientes con síncope durante el ejercicio.000 pacientes año en aquellos con antecedente de síncope y de 2.386 atletas en Italia se descalificaron para ser deportistas de alto rendimiento en dicho país. La utilidad del electrocardiograma es controvertida. a enfermedad cardiaca estructural. La mayor reducción de la mortalidad en los examinados se atribuyó a la exclusión de aquellos con miocardiopatía hipertrófica y displasia arritmogénica del ventrículo derecho.2/100. tienen más eventos adversos como muerte y desarrollo de cardiopatía hipertrófica o dilatada en el seguimiento (34).000 en menores de 35 años y 6/100. debe implantarse un cardiodesfibrilador automático y no debe Investigación del paciente con síncope La causa puede ser benigna.9 luego de la última (33).2/1.000 en los mayores. Maron y colaboradores (36) reportaron 17% de síncope o presíncope precediendo muerte súbita en 27 atletas jóvenes. se comparó la mortalidad en atletas no examinados vs.568 atletas evaluados para participación atlética. Así mismo. como el síncope neurocardiogénico.7% no se relacionó con el ejercicio. En el largo plazo este aumento en la mortalidad es compensado con creces. luego de la primera evaluación. en todo atleta con síncope debe realizarse un ecocardiograma. se observó que a mayor ejercicio menos mortalidad por cualquier causa. 6. uno tenía miocardiopatía hipertrófica. Ejercicio y mortalidad Los atletas tienen más muerte súbita. a pesar de los beneficios demostrados en los factores de riesgo con índice de masa corporal y del perfil lipídico. 23% fueron precedidas por síncope. aunque los porcentajes son muy pequeños. En un meta-análisis de 44 estudios de más de 30.000 en los primeros vs. Aún el ejercicio leve a moderado como de 1. El seguimiento puso de manifiesto una incidencia de síncope de 20/1. la diferencia se explica principalmente por la enfermedad coronaria. examinados y se encontró que fue 4. ya que los deportistas pueden presentar alteraciones funcionales que son difíciles de diferenciar de las patológicas. El mecanismo de la muerte puede ser ruptura de la placa causada por turbulencia del flujo sanguíneo y subsecuente trombosis. uno displasia arritmogénica del ventrículo derecho y cuatro síndrome neurocardiogénico.3% durante el ejercicio. En 16% ocurrió durante el ejercicio. que ocurrió desde horas hasta cuatro años antes de morir. Anomalía de arteria coronaria: suspender la competencia y hacer corrección quirúrgica que debe re-evaluarse en búsqueda de isquemia luego de tres meses de ocurrida la cirugía. Al final sólo 2% de 42.

Smits JP et al. assessed by echocardiography in 947 elite athletes representing 27 sports. and pathological profiles. et al. Sudden death from cardiac causes in children and young adults. . Furlanello F. 62: 301-5. 25. Blanes JRG. precordial ST segment-elevation Brugada syndrome. Nava A. Maron BJ. Douglas PS. Physical activity and all-cause mortality: what is the doseresponse relation? Med Sci Sports Exerc 2001. 18. Maron BJ. et al. disease. Sudden death in young soldiers: high incidence of syncope prior to death. J Am Coll Cardiol 2005. Milliken MC. et al. Chest 1988. Basso C. et al. et al. 130: 23-31. and Metabolism. et al. Stolt A. Pluim BM. Spirito P Shen WK. 10: 733-42. Gersony WM. Chow CK. Angiotensinogen gene M235T polymorphism predicts left ventricular hypertrophy in endurance athletes. JAMA 1996. et al. Pavei A. 111: 257-263. 31. Thiene G. et al. 27. Di Paolo F. Physiologic left ventricular cavity dilatation in elite athletes. Task Force 7: Arrhythmias. Di Paolo FM. Sudden death in young competitive athletes: clinical. 32. Sudden death in young competitive athletes. 80: 1384-8. Aún los asintomáticos deben restringir su ejercicio a baja intensidad. editor. 45: 1340-1345. Am J Cardiol 1997. demographic. 42: 1959-63. J Am Coll Cardiol 2005. 39. 42: 1959-1963. et al. Physical Activity. Circulation 2002. Poliac LC. Physical Activity. Eckardt L. Douglas PS. Sudden death in young athletes. 4. demographics. J Am Coll Cardiol 2005. Graham TP et al. [25] Pelliccia A. Am J Cardiol 2005. Duflou JA. Implantable cardioverter-defibrillators and . JAMA 2007. Corrado D. Di Paolo FM. 22. diastolic function by pulsed Doppler echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy. et al. J Am Coll Cardiol 2005. 40. 8. Task Force: congenital heart . Michieli P Basso C. N Engl J Med 1996. 3. et al. Colivicchi F. Douglas PS. Ann Intern Med 1999. Left ventricular hypertrophy in athletes. J Am Coll Cardiol 1999. unselected athletic population undergoing preparticipation cardiovascular screening. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults? J Am Coll Cardiol 2003. New York: McGraw-Hill Companies. Circulation 1980. 45: 1322-1326. 43-70. Morphology of the ‘‘athlete’s heart’’ . Gasparini M. 129: 379-386. 40). PACE 1992. 349: 10641075. Recommendations and considerations related to preparticipation screening for cardiovascular abnormalities in competitive athletes: 2007 update: a scientific statement from the American Heart Association Council on Nutrition. Clinical. Rizzoli G. Eur Heart J 2004. et al. Lancet 2001. Basso C. Drori Y. Santini M. 15: 1403-1411. Rizzoli G. Thompson PD. 14. Maron BJ. Cardiovascular risks to young persons on the athletic field. 334: 1039-1044. 62: 218-29. Bibliografía 1. mitral valve prolapse. Prevalence of T-wave inversion beyond V1 in young normal individuals and usefulness for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. 358: 152. Circulation 2005. 26. Santinelli V. 105: 1342-1347. Pelliccia A. Atchley A. 95: 1070-1. Life threatening tachyarrhythmias in athletes. In: Thompson PD. 74: 802-6. Bettini R. 112 (50): 2207-2215. JAMA 2006. Pelliccia A. Síndrome de Brugada: sólo pueden practicar deportes de baja intensidad (4. American Heart Association Council on Nutrition. Culasso F. 15. p. Síndrome de QTc corto: sólo pueden practicar deportes de baja intensidad (40). 36th. Mahan NG. 7. Lee IM. et al. Marcus FI. 25: 1749-53. Puranik R. and Metabolism: endorsed by the American College of Cardiology Foundation. 34 (2): 494-9 [50]. Eur Heart J 2007. Card Clin 2007. et al. Liberthson RR. Nishimura RA. 89: 588-596. 115: 1643-55. Karjalainen J. Evidence for efficacy of the Italian national pre-participation screening programme for identification of hypertrophic cardiomyopathy in competitive athletes. et al. 93: 345-347. Am J Cardiol 1994. 34. 4. Left ventricular mass as determined by magnetic resonance imaging in male endurance athletes. and pathologic profiles. 45: 1326-1333. et al. diseases. Pelliccia A. Zipes DP Ackerman MJ. et al. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica: quizá sólo pueden practicar deportes de baja intensidad (40). Kramer MR. prevention of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. 23. Maron BJ. 36th. Maron BJ. et al. 45: 43-52. Corrado D. 7: 267-70. Pappone C. Bethesda Conference: Eligibility Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities. Should catheter ablation be performed in asymptomatic patients with Wolff-Parkinson-White syndrome? Catheter ablation should be performed in asymptomatic patients with Wolff-Parkinson-White syndrome. Proschan MA. Basso C. 296: 1593-601. 100: 336-44. Spirito P Pelliccia A. Circulation 2007. Ackerman MJ. O’Toole ML. Ackerman MJ. and Marfan syndrome. 30. Basso C. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults? J Am Coll Cardiol 2003. 20. 37. Pelliccia A. Kramer MR. Epidemiology and prognostic implications of syncope in young competing athletes. Sudden death in young soldiers: high incidence of syncope prior to death. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 135 hacer ejercicio intenso. et al. N Eng J Med 2008. Sudden death in the young. Lev B. Skerett PJ. 33 (Suppl 6): S459-71. 25: 371. Corrado D. Bethesda Conference: Eligibility Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities. 2. Spirito P Green KJ. 11. 10. J Cardiovasc Med 2006. 16. 27: 2196-200. Culasso F. Sudden death in young athletes. Elliott PM. et al.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Shirani J. Maron BJ. 42: 1959-63. 17. Eur Heart J 2006. 19. 29. Task Force 4: HCM and other cardiomyopathies. 24. Task Force 1: preparticipation screening . Napolitano C. Corrado D. Am J Med 1990. 25: 391. Trends in sudden cardiovascular death in young competitive athletes after implementation of a preparticipation screening program. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults? J Am Coll Cardiol 2003. Heart Rhythm 2005. Katz SE. Roberts WC. Shirani J. Maron BJ. Peshock RM. . Relation between severity of left-ventricular hypertrophy and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy. et al. et al. Chest 1988. Noninvasive assessment of left ventricular . Rizzoli G. Exercise and sports cardiology. 41. 33. Stray-Gundersen J. et al. and clinical correlates. Douglas P Left ventricular hypertrophy in athletes: morphologic features . 2001. 6. 357: 420-424. McAllister HA. 12. excepto quizá los tipo 3 si están genéticamente comprobados (40). and diagnosis of cardiovascular disease in athletes. How to screen athletes for cardiovascular . The athlete’s heart: a metaanalysis of cardiac structure and function. 35. van der Laarse A. 28: 2006-10. J Am Coll Cardiol 1987. Bertoldi A. Drori Y. Cardiology Clin 2007. Corrado D. Poliac LC. Maron BJ. et al. Am J Cardiol 1988. myocarditis. 298: 405-412. Long-term prognosis of individuals with right . Maron BJ. Di Paolo F. Priori SG. 6. Kujala UM. 5. Thompson PD. Circulation 1999. Thomas LR. et al. 28. Outcomes in athletes with marked ECG repolarization abnormalities. N Engl J Med 2003. The genetics of left ventricular remodeling in competitive athletes. 9. Ammirati F. 2: 1277-1282. JAMA 1996. Echocardiographic findings in athletes. Estes III NAM. 38. Lev B. 5. 21. 276: 199-204. Ann Intern Med 1998. et al. 276: 199-204. Maron BJ. 36. Corrado D. 13. Natural history of Brugada syndrome: insights for risk stratification and management. Corrado D. Graham Jr TP Driscoll DJ. Zwinderman AH. Circulation 2005. Probst V. Prevalence of abnormal electrocardiograms in a large. Sudden death in young competitive athletes: clinicopathologic correlations in 22 cases. 93: 345-7.

evento fisiológico que podría facilitar la aparición de arritmias . 29). situación que a su vez podría generar arritmias ventriculares complejas. 12. 29). las alteraciones electrolíticas prolongan la duración del potencial de acción generando así. 27). responden a la administración parenteral terapéutica de magnesio (21. El mecanismo fisiopatólogico de estas arritmias ventriculares. En el contexto clínico cabe recalcar la importancia de reconocer y prevenir ciertas situaciones en la práctica diaria que puedan causar alteraciones hidroelectrolíticas. el magnesio y el calcio son las principales responsables de los fenómenos eléctricos anormales a nivel celular cardiaco. que actúan como facilitadoras para la presentación clínica de arritmias ventriculares malignas en pacientes con corazones de estructura aparentemente normal (9. de manera fisiopatológica. y facilitar así el inicio. 4. 14). en tales condiciones se genera un incremento significativo en las concentraciones iónicas de calcio intracelular. el aumento de las catecolaminas circulantes (durante ejercicio o por fármacos) y la reperfusión miocárdica tras un episodio de isquemia. el uso de dosis elevadas de digoxina. • Pacientes con desnutrición aguda (23). las cuales actuarían como coadyuvantes en la presentación de arritmias ventriculares o muerte súbita cardiaca en pacientes con corazones estructuralmente sanos o con patologías. 13. siempre deberá considerarse la posibilidad de ser portadores asintomáticos de ciertas mutaciones genéticas que predisponen al desarrollo de alteraciones en la repolarización cardiaca ventricular en presencia de situaciones disparadoras específicas (trastornos electrolíticos y/o medicamentos antiarrítmicos). Estas variaciones en las concentraciones intra y extracelulares del potasio. la propagación y la perpetuación de este tipo de arritmia ventricular (3. 10-12. determina la duración del intervalo QT en condiciones normales y patológicas (7. epicárdicas y miocárdicas M durante la repolarización ventricular. Por sus efectos sobre la fase de repolarización cardiaca. MD. 21. una forma adquirida de QT prolongado (4.. se atribuye a post despolarizaciones precoces en la fase 2 del potencial de acción cardiaco. hipomagnesemia e hipocalcemia) son reconocidos disparadores (gatillos) de arritmias ventriculares complejas (taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular). Finalmente. clase III y digoxina). arritmia ventricular maligna que junto con ciertas arritmias ventriculares documentadas durante infarto agudo del miocardio. En el diagnóstico diferencial de este grupo de pacientes “sanos” que presenten arritmias ventriculares malignas. MD. 11. 25). Dentro de este grupo particular se encuentran. 12. 8. existen situaciones clínicas particulares relacionadas con los niveles séricos de calcio entre las que se destacan el hiperparatiroidismo. Rincón Arango.136 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. pueden desarrollar alteraciones electrolíticas que serían las responsables de prolongar el intervalo QT. 26. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A. 17. las cuales son responsables de generar un incremento de la dispersión transmural de la repolarización ventricular. evento adverso asociado con la farmacoterapia crónica que podría facilitar el desarrollo de arritmias ventriculares en pacientes con riesgo basal aumentado de muerte súbita por su compromiso estructural cardiaco de base (9. 22). Vanegas Cadavid. 18. entre otros: • Pacientes con hipertensión o falla cardiaca. quienes desarrollan hipokalemia o hipomagnesemia secundaria al uso de dosis elevadas de diuréticos (furosemida y tiazídicos). En el metabolismo del magnesio una arritmia en particular se ha relacionado específicamente con trastornos. toxicidad o síndrome de abstinencia por alcohol (15) o quienes reciben farmacoterapia crónica con algunos antiarrítmicos (clase I. La interrelación entre las células endocárdicas. Diego I. sin embargo no son los únicos agentes causales reconocidos en la presentación clínica de arritmias ventriculares y muerte súbita en los pacientes con un corazón sano en cuanto a su estructura. Los trastornos electrolíticos (hipopotasemia. ésta es la taquicardia ventricular polimórfica (taquicardia de puntas torcidas). 22.

74: 340-9. Circulation 2000. and arrhythmias. incidence of arrhythmias in acute myocardial infarction. 12. 21. Musco S. 12:175-83. Exploring the hidden danger of noncardiac drugs. Cantu F. Wu Y. Edition. Br Heart J 1992. Unexpected death in patients suffering from eating disorders. Intravenous infusion of magnesium sulphate after acute myocardial infarction: effects on arrhythmias and mortality. Rajs J.0 mEq/L en pacientes con un infarto agudo del miocardio en curso (Nivel de evidencia B). 65: 33E-44E. Scheinman M. . Wang J. Bing RF. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2001. Priori SG. 18. Yan GX. Antzelevitch C. Hollifield JW. 15. diuretics. Circulation 1997. Evidence based cardiology. 19. Smith LF. Chinushi M. Rials SJ. Hördt M. 143: 7-14. Electrophysiological mechanism of the characteristic electrocardiographic morphology of torsades de pointes tachyarrhythmias in the long-QT syndrome: detailed analysis of ventricular tridimensional activation patterns. Caref EB. therapy and QT interval. 2. la hipercalemia aguda y la hipercalcemia han sido los trastornos electrolíticos más frecuentemente asociados de manera directa con la aparición de arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con corazones estructuralmente sanos (31). Int J Cardiol 1986. 68: 1729. 7. Lancet 1986. Sicouri S. Funke H. McNair P et al. Hollifield JW. Circulation 1997. 2006. J Am Coll Cardiol 2003. Suenson M. Alcohol and sudden cardiac death. Clin Cardiol 1987. Magnesium infusion reduces the . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 137 ventriculares potencialmente mortales. 9. Phase 2 early afterdepolarization as a trigger of polymorphic ventricular tachycardia in acquired long-QT syndrome: direct evidence from intracellular recordings in the intact left ventricular wall. 82: 30-7. Lundman T. Cellular basis for the electrocardiographic features of the LQT1 form of the long QT syndrome: effects of -adrenergic agonist. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. Rajs E. Khan I. Am Heart J 2002. Clase I Las sales de potasio y magnesio son útiles en el tratamiento de arritmias ventriculares secundarias a hipokalemia o hipomagnesemia. Restivo M. Identification of a long QT syndrome molecular defect in drug-induced torsades de pointes. En conclusión. Physiology of the Heart. Wiley Blackwell. A medico-legal study. En el contexto de estas situaciones clínicas previamente enunciadas y relacionadas con el incremento del calcio intracelular. Burke JF. Kramer M. Kowey PR. Yan GX. et al. Shimizu W. también se ha documentado la participación de estas alteraciones electrolíticas como factores disparadores en pacientes asintomáticos cardiovasculares portadores de trastornos de los canales iónicos (canaliculopatías) o en aquellos con cardiopatía isquémica aguda o falla cardiaca sistólica (24. Katz A. resultantes del uso terapéutico de diuréticos en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B). 9: 1114-6. American College of Cardiology /American Heart Association /European Society of Cardiology 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. El-Sherif N. 25. 68: 443-8. Schulze-Bahr E. 4. Ventricular hypertrophy amplifies transmural repolarization dispersion and induces early afterdepolarization. McNair P Norregard P et al. Haverkamp W. 96 (Suppl I): I-211. Rasmussen HS. myocardial infarction. Circ Res 1991. Am J Cardiol 1990. Las sales de magnesio puede beneficiosas en el tratamiento de la taquicardia ventricular secundaria a toxicidad por digoxina en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B). 22. 619-635. Kowey PR. Liu T. Edition. Seger J. Antzelevitch C. Intravenous magnesium acute . 28). Rosenmann D. De Fusco M. 24. 147: 753-5. 17. 2. 3. A double-blind placebocontrolled study. Priori SG. Wedekind H. 14. Napolitano C. Magnesium depletion. 16. Effects of a K(+) channel opener to reduce transmural dispersion of repolarization and prevent torsades de pointes in LQT1. Abraham AS. 10. Marinchak RA. et al. Circulation 1986. 42: 401-9. 4th. 8. Shaper AG. p. Do mutations in cardiac ion channel genes predispose to drug-induced (acquired) long QT syndrome. A subpopulation of cells with unique electrophysiological properties in the deep subepicardium of the canine ventricle: The M cells. Antzelevitch C. 27. LQT2. Abstract. Schwartz PJ. Am J Med 1987. and LQT3 models of the long QT syndrome. 13. Thiazide treatment of systemic hypertension: effects on serum magnesium and ventricular ectopic activity. la hipomagnesemia. Ventricular repolarization components on the electrocardiogram: cellular basis and clinical significance. et al. Potassium and ventricular arrhythmias.0 mEq/L en cualquier paciente con arritmias ventriculares documentadas y que amenacen la vida en un paciente con un corazón de estructura normal (Nivel de evidencia C). 98: 2314-22. Acta Psychiatr Scand 1986. Long QT syndrome: diagnosis management. Barnett DB. 462-482. 98: 1928-36. 20. Marinchak RA. 2010. Podrid PJ. Arch Intern Med 1987. Circulation 1998. 3. Clase IIa 1. Circulation 2001. Rasmussen HS. . Borggrefe M. No obstante. Es razonable mantener los niveles de potasio sérico por encima de 4. Yan GX. Antzelevitch C. 2): Bibliografía 1. 3rd.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Circulation 1997. Wu Y. la hipocalemia. 63: 22G-5G. Es razonable mantener los niveles de potasio sérico por encima de 4. los efectos terapéuticos de los betabloqueadores (relacionados con su inhibición en la entrada del calcio en los miocitos) podrían ser útiles en este grupo especial de pacientes. p. Wannamethee G. Polymorphous ventricular tachycardia: clinical characterization. 281: H1968-75. Circulation 1998. Lippincott Williams-Wilkins. 74: 587-96. 96: I-211. Paganini V. 11. Yan GX. 1: 234-6. Am J Cardiol 1989. Liu T. En la actualidad se aceptan las siguientes recomendaciones basadas en la evidencia para el manejo de alteraciones electrolíticas en pacientes con arritmias ventriculares (1. Magnesium in prevention of lethal arrhythmias in acute myocardial infarction. Cellular basis for the normal T wave and electrocardiographic manifestations of the long QT syndrome. 10: 351-6. Shimizu W. 5. 102: 706-12. 103: 2851-6. antagonist and sodium channel blockers on transmural dispersion of repolarization and torsades de pointes. 6. Xu X. 23. Heagerty AM. Lankipalli RS. 25. Yusuf S. 96: 4392-9.

Acta Med Scand 1984. Helmers C. Circulation 1985. Am Heart J 1984. 31. Ectopic beats and atrioventricular conduction disturbances in patients with hypopotassemia. and ventricular ectopy. 30. 28. Nordrehaug JE. 80: 8-12. Br Heart J 1983. Hypokalaemia and ventricular fibrillation in acute myocardial infarction. Davidson S. Johannessen KA. Effects of thiazide diuretics on serum potassium. 71: 645-9. 120: 280-5. magnesium. Relation to serum potassium level and prior diuretic therapy. von der Lippe G. Higuchi T. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 26. Dyckner T. T waves polarity related to the repolarization process of epicardial and endocardial ventricular surfaces.138 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Surawicz B. Nordrehaug JE. Serum potassium concentration as a risk factor of ventricular arrhythmias early in acute myocardial infarction. Nakaya Y. Arch Intern Med 1967. Cardiac dysrhythmias in patients with acute myocardial infarction. . 50: 525-9. 216: 127-32.108: 290-5. 29. von der Lippe G. Thiazide treatment of hypertension. Am J Med 1986. Wester PO. Hollifield JW. 27.

displasia arritmogénica del ventrículo derecho (5) y tetralogía de Fallot corregida con cirugía (6). muchos de estos estudios incluyen un alto número de pacientes mayores de 65 años (13-16). especialmente en pacientes polimedicados o con múltiples comorbilidades. 2). Más de 80% de todos los pacientes que presentan muerte súbita cardiaca tienen enfermedad coronaria. Aunque este efecto se da en todas las edades. así como en pacientes que han sido resucitados de un episodio previo (prevención secundaria) respecto a la terapia farmacológica (12). Entre los medicamentos antiarrítmicos sólo la amiodarona ha mostrado beneficios en estos pacientes con reducciones en mortalidad total entre 10% a 19% (9).232 pacientes respectivamente. principalmente en el grupo de edad entre 60 y 69 años (10). al igual que la incidencia de cardiopatía estructural (cardiopatía dilatada y/o enfermedad coronaria). e incluso llega a ser deletérea. reducen la mortalidad por todas las causas y por muerte súbita en todos los grupos de edad. 16).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. antes de iniciar un tratamiento farmacológico es necesario tener en cuenta los cambios fisiológicos y farmacocinéticos propios de este grupo. Hasta 70% de los pacientes ancianos tienen arritmias ventriculares. volumen de distribución alterado y presencia de comorbilidades. Dado que ésta es un fármaco con múltiples efectos secundarios. En los estudios AVID y MADIT II con 1. los ancianos con cardiopatía dilatada y enfermedad valvular también tienen riesgo (3). Con menor frecuencia se ha documentado muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (4). En general. En sobrevivientes de episodios de muerte súbita cardiaca. la terapia antiarrítmica empírica no muestra beneficios. la mayoría de ellos mayores a 60 años. se demostraron beneficios en pacientes ancianos en cuanto a la reducción de la mortalidad total equivalentes a los de pacientes jóvenes tras el implante de un cardiodesfibrilador (15. grupo definido de forma heterogénea en los diferentes estudios. si es mejor opción la terapia con dispositivos o betabloqueadores. Las arritmias ventriculares son comunes en ancianos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo. los cuales incluyen individuos desde 60 hasta mayores de 85 años. Terapia farmacológica El tratamiento de las diferentes patologías causantes de la muerte súbita en ancianos es similar al de otros grupos de pacientes. en especial ectopias ventriculares complejas.016 y 1. Aunque los beta-bloqueadores no poseen propiedades antiarrítmicas clásicas. tras realizar análisis por subgrupos (> 60. Otros estudios como el de Geelen y colaboradores también tienen análisis específicos por subgrupos. Terapia con dispositivos Múltiples estudios demuestran la mayor efectividad de los desfibriladores para reducir la muerte súbita en pacientes con alto riesgo de presentarla (prevención primaria). La combinación de amiodarona con beta-bloqueadores parece lograr una mayor reducción de muerte súbita respecto a la monoterapia con antiarrítmicos (11). sin embargo. debe sopesarse el riesgo/beneficio antes . la muerte súbita es más común en personas mayores de 60 años. Otras patologías como los síndromes de QT largo congénito y de Brugada son causas poco comunes de muerte súbita en ancianos (7. las cuales suelen ser asintomáticas (1. tales como disminución del aclaramiento renal y hepático. 8). En este grupo las arritmias ventriculares complejas preceden eventos coronarios agudos o episodios de muerte súbita. muerte súbita cardiaca y muerte cardiaca no súbita en los dos grupos (17). En este trabajo se incluyeron 200 pacientes a quienes se les implantó un cardiodesfibrilador agrupándolos entre mayores de 70 años (16%) y menores de 70 años (84%) con seguimiento de 19 y 25 meses respectivamente y no se hallaron diferencias significativas en cuanto a mortalidad total. 6069 y ≥ 70 años). MD. de su prescripción y considerar. después de un infarto del miocardio o en falla cardiaca avanzada. no obstante.

Recientemente Vanegas y colaboradores presentaron los resultados de la prevención secundaria de la muerte súbita con desfibrilador en pacientes ancianos. Tras los resultados del MADIT II el implante de desfibriladores como prevención primaria de muerte súbita en pacientes con disfunción ventricular o falla cardiaca. debería ajustarse de acuerdo con las alteraciones farmacocinéticas de estos pacientes (Nivel de evidencia C). 2. posiblemente debido a que los primeros consideran mayor su riesgo de mortalidad interpretando las terapias como eventos salvadores y aumentando la sensación de seguridad.140 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Se establecieron como desenlaces principales tiempo de muerte por cualquier causa y tiempo desde el primer choque apropiado hasta tiempo de muerte con un seguimiento promedio de veintiséis meses. no deberían recibir terapia con cardiodesfibrilador implantable (Nivel de evidencia C). Aronow WS. . J Gerontol A Biol Sci Med Sci 2002. Mercando AD. Ahn C. Left ventricular dysfunction is a risk factor for sudden cardiac death in adults late after repair of tetralogy of Fallot. Eldar M. Stevenson LW. Clase III a. 8. 4. McDonald KM. 25: 1266-1269. crudas o ajustadas. b. 5. En pacientes ancianos. et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia in the elderly. gran parte de la decisión del implante debe basarse en el juicio clínico y las expectativas del paciente y la familia. Lavori PW. de edad muy avanzada. Recomendaciones (21) Clase I a. 7. et al. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En un estudio posterior. Sólo la fracción de eyección y el género fueron predictores independientes. Stevenson WG. Shaw J. Age-and sex-related differences in clinical manifestations in patients with congenital long-QT syndrome: findings from the International LQTS Registry. y se encontraron tasas de supervivencia similares en los grupos (18). Kofflard MJ. Sim I. Cardiac arrhythmias in a healthy elderly population: detection by 24-hour ambulatory electrocardiography. Ghai A. incluso independientemente de la vía de acceso para el implante del dispositivo (20). 9. J Am Coll Cardiol 2003. J Am Coll Cardiol 2002. Heart 2000. Otras preocupaciones frecuentes en pacientes portadores de estos dispositivos tanto de prevención primaria como secundaria. et al. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. es el segmento de la población que recibe estos dispositivos con mayor crecimiento en los últimos años y muchos de estos individuos son mayores de 65 años. dividiéndolos en dos grupos (grupo 1≥ 70 años y grupo 2 ≤ 70 años). Saxon LA. producen mayor impacto negativo sobre la calidad de vida en pacientes de prevención primaria. et al. Harris L. Fish R. lo que sugiere que la muerte súbita afecta pacientes altamente funcionales y que el implante de un desfibrilador puede tener un alto impacto en ellos bajo criterios de selección adecuados. et al. More D. Circulation 1993. Prevalence and association of ventricular tachycardia and complex ventricular arrhythmias with new coronary events in older men and women with and without cardiovascular disease. no obstante. Silversides C. Duray y colaboradores analizaron de forma retrospectiva 375 pacientes con enfermedad cardiaca estructural. Los pacientes ancianos con una expectativa de vida proyectada menor de un año debido a comorbilidades mayores. 84: 31-36. Pacing Clin Electrophysiol 2002. son las limitaciones para levantar objetos pesados y niños. 88: 2953-2961. Sudden death prevention in patients with advanced ventricular dysfunction. 3. van der Lee C. 41: 987-993. 40: 1675-1680. Chest 1982. Circulation 1997. 81: 302-307. et al. El esquema de dosis y titulación de los medicamentos antiarrítmicos prescritos a pacientes ancianos. con implante de cardiodesfibrilador tanto para prevención primaria como secundaria. En cuanto a la administración de choques. Fleg JL. Bibliografía 1. 96: 2823-2829. Zareba W. Kennedy HL. no fueron estadisticamente diferentes entre los dos grupos. Middlekauff HR. estos tienden a ser más frecuentes en pacientes de prevención secundaria. El registro latinoamericano LABOR incluyó un total de 611 pacientes. O’Brien K. 6. Quantitative overview of randomized trials of amiodarone to prevent sudden cardiac death. Tampoco se han encontrado diferencias significativas en cuanto a la morbilidad o mortalidad post-implante con respecto a pacientes más jóvenes. Locati EH. Circulation 1998. 57: M178-180. Prevalence of the Brugada sign in idiopathic ventricular fibrillation and healthy controls. 97: 2237-2244. En un estudio se demostró que los pacientes octagenarios pueden estar muy activos incluso durante el mes anterior a su muerte. Calidad de vida Los desfibriladores son en su mayoría bien aceptados por los pacientes. Viskin S. Los pacientes ancianos deberían ser en general tratados de la misma manera que los pacientes más jóvenes con arritmias ventriculares (Nivel de evidencia A). o con múltiples comorbilidades. 389 con edades de 61 a 70 años y 222 con rango de 71 a 80 años. Ten Cate FJ. La mortalidad total y la mortalidad cardiovascular. Moss AJ. la actividad sexual y la conducción de vehículos.

Zipes DP Use of nonantiarrhythmic drugs for prevention of sudden . N Engl J Med 1997. J Am Coll Cardiol 2006. Trappe HJ. Siebels J. 337: 1576-1583. Efficacy and safety of ICD therapy in a population of elderly patients treated with optimal background medication. Manegold J. et al. Primo J. 14: 169-173. Connolly SJ. 12. Circulation 2000. Duray G. Maid G. Vanegas D. 14. 101: 1297-1302. 335: 1933-1940. Hall WJ. Valero E. Eur Heart J 1997. Lancet 1997. Kuck KH. cardiac death. Cappato R. et al. Canadian Implantable Defibrillator Study (CIDS): a randomized trial of the implantable cardioverter defibrillator against amiodarone. Pesce R. 20. 11. . Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial Investigators. Cannom DS. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Randomized comparison of antiarrhythmic drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from cardiac arrest: the Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH). Zareba W. Hall WJ.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 15. 48: e247-e346. Alberte C. 18: 1339-1342. Canadian Amiodarone Myocardial Infarction Arrhythmia Trial Investigators. Moss AJ. Gronefeld G. Reppetto H. et al. et al. Pfitzner P Achtelik M. Israel CW. 6 (55): S312. 17. Roberts RS. cardioverter-defibrillator treatment: observations in 450 patients over an 11 year period. Cairns JA. Roberts R. Circulation 2000. Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. 16. 19. et al. Implantable Automatic Defibrillator for secundary prevention in elderly patients: ICD LABOR REGISTRY. 14: S87-S95. Moss AJ. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 141 10. Connolly SJ. 102: 748-754. Randomised trial of outcome after myocardial infarction in patients with frequent or repetitive ventricular premature depolarisations: CAMIAT. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. 78: 364-70. defibrillator therapy in elderly patients. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. 349: 675-682. Experience with implantable cardioverter . Geelen P Lorga FA. J Interv Card Electrophysiol 2005. et al. On behalf of ICD LABOR Registry Investigators. 18. N Engl J Med 2002. 21. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction. et al. Gent M. Hanquin R. J Cardiovasc Electrophysiol 2003. N Engl J Med 1996. Hohnloser SH. 346: 877-883. Richter S. 13. Heart Rhythm 2009. Age dependent efficacy of implantable . Heart 1997.

tiene claras diferencias en cuanto a género. con una reducción global de 56% en la incidencia para ambos géneros en los últimos veinte años.209 personas a veintiséis años. En la actualidad se cree que el riesgo de muerte súbita en mujeres es de aproximadamente 17/100. Las diferencias expuestas parecen relacionarse con la distribución corporal de grasa con mayor actividad simpática en la distribución masculina (9). MD. No están bien establecidos los mecanismos por los cuales el género afecta los parámetros electrofisiológicos y la predisposición a ciertas arritmias. En la medida en que el riesgo cardiovascular en mujeres se incrementa en la etapa post-menopáusica. con mayor preponderancia del sistema nervioso simpático en hombres y del parasimpático en mujeres. Rodríguez Guerrero. lo que corresponde a 46% y 34% de la mortalidad cardiovascular.000 habitantes. capacidad vital. En Colombia. en el ángulo del ST y en la configuración de la pendiente ascendente y descendente de la onda T. sin diferencias significativas en cuanto a género (Tabla 1). con potenciales de acción epicárdicos más prolongados y mayor susceptibilidad a postdespolarizaciones. En los Estados Unidos. 30% de los fallecimientos fueron de origen cardiovascular (58. con un seguimiento de 5.000 muertes súbitas por año (2). Como ritmo primario que desencadena la muerte súbita. Se ha encontrado que la administración de 17- estradiol disminuye la vulnerabilidad a arritmias ventriculares. mientras que en hombres es de 60/100. razón por la cual la muerte súbita se considera como un estimativo de las arritmias ventriculares malignas (3). en la respuesta cardiovascular a las influencias hormonales propias del género y en los ciclos circadianos (5).000. Los estrógenos son las principales hormonas que pueden desempeñar un papel preponderante en la presentación de arritmias en las mujeres. en la activación del sistema nervioso autónomo. se encuentra la fibrilación ventricular con 70% y otros ritmos 30%. A nivel de electrofisiología celular se documentan diferencias en los potenciales de acción y en las corrientes iónicas del sarcolema. En la etapa post-infarto agudo del miocardio las arritmias ventriculares son más frecuentes en hombres al considerar su actividad simpática mientras que la preponderancia parasimpática en las mujeres trae mayor resistencia a las taquiarritmias ventriculares isquémicas pero a un mayor riesgo de eventos mediados por bradiarritmias. lo cual se relaciona con intervenciones preventivas y tratamientos para la enfermedad coronaria (3). especialmente en adultos jóvenes y hombres de mediana edad. en la expresión y función de canales iónicos.142 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. sobre . La muerte súbita es un problema general de salud. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A. En el estudio de Framingham. se estiman alrededor de 350. El miocardio posee receptores funcionales para estrógenos  y . se logró establecer en 1983 que se presentaron 146 muertes súbitas en hombres y 50 en mujeres. El factor de riesgo principal para ambos grupos fue la enfermedad coronaria.000 a 450. las mujeres tienen frecuencias cardiacas en reposo más elevadas que los hombres así como intervalos QTc más prolongados. las estadísticas del Departamento Nacional de Estadísticas (DANE) muestran que la primera causa de mortalidad es de origen cardiovascular (1). edad y marginalmente el nivel de colesterol y glucosa. lo que concuerda además con el mayor riesgo de presentar arritmias ventriculares de tipo torsades de pointes por QTc prolongado (6). Las diferencias de género son evidentes desde el electrocardiograma de superficie. aumenta el riesgo de muerte súbita de manera proporcional. La isquemia miocárdica puede activar fibras aferentes vagales y simpáticas del corazón. en las mujeres. Para 2006. en especial en corazones con falla cardiaca. Se ha descrito adicionalmente menor amplitud en el punto J. los indicadores fueron hematocrito. seguido de la violencia y el cáncer. que comenzó en 1948. hallazgos disímiles a los encontrados en hombres (4).000 personas). El funcionamiento del sistema nervioso autónomo como factor modulador de las arritmias cardiacas. Se conocen diferencias en los parámetros electrofisiológicos celulares. las primeras actúan como factor antifibrilatorio. con una mayor proporción en hombres que en mujeres.

sufren en tendencia más hipertensión y diabetes.271 Total Mujeres 81. y un incremento de 2. demostraron que el género es un determinante de la recurrencia de arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad coronaria portadores de cardiodesfibriladores. mostró un 26% de reducción de mortalidad en hombres. Bien se conoce el incremento en los episodios de muerte súbita con un patrón circadiano. Un meta-análisis realizado con cinco estudios de prevención secundaria (MADIT II.726 28. pulmonar y otras enf.06 Insuficiencia cardiaca 3.528 14. la ingestión de anticonceptivos orales se relaciona con mayor riesgo de ectopia ventricular y pro-arritmia (8). DEFINITE. se ha demostrado que la testosterona en los hombres es un factor protector contra la prolongación excesiva del intervalo QT y disminuye la susceptibilidad al fenómeno de proarritmia inducido por medicamentos. se ha demostrado que la 5-dihidrotestosterona tiene efectos similares y que la progesterona y las hormonas liberadoras de gonadotrofinas.885 2.m. SCDHeFT) para evaluar el impacto por género.285 197 2. El tratamiento en términos generales es similar al de otras pacientes no embarazadas pero el abordaje es más conservador. la reducción de mortalidad en las mujeres fue marginal. Los antiarrítmicos más utilizados son los beta-bloqueadores con selectividad 1. La cardioversión eléctrica no está contraindicada y debe utilizarse ante cualquier tipo de taquiarritmia que produzca compromiso Tabla 1.878 2.08 Aterosclerosis 3. corazón 3. es mayor que en mujeres y no hay diferencias en la probabilidad de recibir choques adecuados (11). en donde los hombres tenían mayor probabilidad de recurrencia de fibrilación o taquicardia ventricular así como número total de episodios y tormentas eléctricas.708 110 989 Indeterminado 31 Total cardiovascular 57.01 Fiebre reumática aguda y enfermedades cardiacas reumáticas crónicas 3. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 143 todo en presencia de isquemia con la supresión clínica de extrasístoles ventriculares. Al excluir del análisis el estudio COMPANION (estimulación biventricular). tanto para prevención primaria como secundaria. Los cardiodesfibriladores y cardio-resincronizadores proporcionan información relevante con relación al impacto de estas terapias por género.507 166 2. con menor incidencia desde la medianoche hasta las 6 a.787 29.055 6.09 Resto de enfermedades del sistema cardiovascular Total Hombres 192.057 7.07 Enfermedades cerebrovasculares 3. procainamida.03 Enfermedades isquémicas del corazón 3. sin embargo. más disfunción diastólica que sistólica y el diagnóstico o presentación de la enfermedad coronaria es más tardío. lidocaína.577 87 1. las mujeres tienen mayor incidencia de muerte súbita en horas de la tarde (7). luteinizante y folículo-estimulante pueden contribuir en la modulación del ICaL. existe evidencia de que los estrógenos y progestágenos regulan la captación de Ca2+ sarcoplasmático y la expresión de los canales de K+ (5).4 veces entre las 6 a. En otras evaluaciones se observó que el uso rutinario de cardiodesfibriladores en hombres. Adicional a ello.814 276 5.dane.763 4.207 5 2.462 26. Se atribuyen a los cambios sicológicos. sin beneficios en la población femenina.04 Enfermedades cardiopulmonares de la circ.112 14.gov. taquicardia y fibrilación ventricular.05 Paro cardiaco 3. Finalmente. y 12 m.934 11. Al analizar estos resultados debe tenerse en cuenta que las mujeres usualmente son de mayor edad que los hombres al recibir el implante.xls .216 4 2. para el grupo total sin diferencias de género. Cuando se analiza el patrón por género. La descripción de las causas se encuentra clasificada en subgrupos. amiodarona y sotalol. de 12% en mujeres contra 24% en hombres (10). neurohormonales y hemodinámicos en este periodo.m.260 111. Además. TOTAL NACIONAL AÑO 2006 Lista 6/67 CIE-10 de la OPS Total nacional 3.423 9 4.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Por otro lado. COMPANION. DINAMIT. http://www. mediante la inhibición del ICaL (5). Arritmias ventriculares y embarazo Las extrasístoles y taquiarritmias ventriculares en general son más frecuentes durante el embarazo o incluso pueden debutar en esta época. SEGUN LISTA DE CAUSAS AGRUPADAS 6/67 CIE-10 DE LA OPS.276 110 2. Lampert y colaboradores (12).co/ files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5.02 Enfermedades hipertensivas 3. DEFUNCIONES POR GRUPOS DE EDAD Y SEXO.061 Mortalidad en Colombia por género en el año 2006.

Chaitman B. Lung B. se considera el diagnóstico de miocardiopatía post-parto. The impact of gender on survival among patients with implantable cardioverter defibrillators for primary prevention against sudden cardiac death. et al. 114: e385-e484. 6. Hancox JC. Bibliografía 1. Clancy JF. Henyan NN.144 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Schatzkin A. Veldkamp MW. sex hormones and autonomic nervous control of the cardiovascular system. Wilders R. En caso de taquicardia ventricular en las últimas seis semanas del embarazo o en el post-parto inmediato. et al. rican College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). Verkerk AO. Gender differences in ventricular arrhythmia recurrence in patients with coronary artery disease and implantable cardioverter-defibrillators. 12. Disponible en: http://www. . Gender. 53: 678-87. 43: 2293-9. 11. Gender disparities in cardiac cellular electrophysiology and arrhythmia susceptibility in human failing ventricular myocytes. Europace 2006. Circadian variation in sudden cardiac death: effects of age. 8: 1054-56. Cupples LA. Davis DR. En casos de arritmias complejas se puede considerar el implante de un cardiodesfibrilador o la realización de un estudio electrofisiológico y ablación. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 hemodinámico. et al. 10. situación en la que el manejo con betabloqueadores es el indicado (2).xls 2. James AF. Kingwell BA. Am J Epidemiol 1984. Grohé C. 26: 321-33. 4. et al. 24: 761-81. Expert consensus document on management of cardiovascular disease during pregnancy. Gillespie EL. 5. Int Heart J 2005. Lemery R. drugs and arrhythmia: are gender differences in risk of torsades de pointes simply a matter of testosterone? Cardiovasc Research 2003. J Am Coll Cardiol 2004. et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the Ame- . Influence of gender on ICD implantation for primary and secondary prevention of sudden cardiac death. Circulation 2006. Sex hormones and arrhythmia in myocardial ischemia. and initial cardiac rhythm.dane. 149: 227-228. Buxton AE. Cardiovasc Research 2002. 8. más frecuente en mujeres que en hombres. 9. 27: 29-34. sex. White CM. 57: 1-4. 7. Lampert R. 120 (6): 888-99. Tang A. Dart AM. Anderson K. McPherson CA. Differences in incidence and risk factors by sex and coronary disease status. Cardiol Clin 2008. 13. Oakley C. Departamento Nacional de Estadísticas DANE. gov. Korte T. El síndrome de QT largo. limitando la exposición a rayos X mediante la protección adecuada y utilizando idealmente ecografía (13). Heeren T. et al. Eur Heart J 2003. Borggrefe M. Fromer M. 46 (6): 1105-18. tiene mayor riesgo de muerte súbita durante el periodo post-parto que antes o durante el embarazo. J Intern Med 2006. Emerg Med 1996. The changing epidemiology of ventricular arrhythmias. Br J Pharmacol 2006. Sex. Hoffman RG.co/files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5. Thankur RK. Durante el embarazo se puede presentar taquicardia ventricular de inicio en este periodo. et al. 260: 467-73. Child A. por lo cual es indispensable descartar patología cardiaca estructural aunque se pueden atribuir a niveles séricos elevados de catecolaminas y por lo tanto el manejo se basa en betabloqueadores. 3. Olson DW. Sudden death in the Framingham Heart Study. et al. Zipes DP Camm AJ. Du XJ.

dichos intervalos son marcadamente prolongados en el período previo al evento arrítmico. indapamida. clemastina (Tavist®). venlafaxina (Effexor®) Clorpromazina. . haloperidol (Haldol®). fosfenitoína (Cerebyx®) Cisaprida. pentam.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 2). lo cual puede deberse primariamente a una mutación genética (síndrome de QT largo congénito). La prolongación de los intervalos QT y QTc es característica clave para el diagnóstico de torsades de pointes. Carvajal Paz. pueden desencadenar taquicardia ventricular característica que se conoce como “torsades de pointes”. Amiodarona (Cordarone®). tacrolimus. claritromicina. cloroquina. sotalol. En casi todos los pacientes. fluconazol. las alteraciones en la morfología o amplitud de la onda T (6. aunque diversos agentes farmacológicos también pueden producir una prolongación marcada del intervalo QT. lo cual demora la repolarización ventricular. trimetoprim-sulfametoxazol. ketoconazol. naratriptán. disopiramida Flecainida (Tambocor®). miconazol. MD. Tabla 1. prolonga el intervalo QT y facilita la aparición de post-despolarizaciones precoces. • Activación del intercambio de la bomba Na+/Ca2+ que causa incremento de la entrada de calcio. la mayoría de los pacientes presenta un intervalo QTc mayor a 0. Es común que las torsades de pointes sean inducidas por medicamentos antiarrítmicos que prolongan la repolarización ventricular (drogas clase IA y III). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 145 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L. Toxicidad por digitálicos Farmacocinética La digital tiene efectos a nivel supraventricular y nodal. lo cual prolonga la duración del potencial de acción y ocasiona torsades de pointes (Tabla 1). entre otras causas (síndrome de QT largo adquirido). MEDICAMENTOS QUE PROLONGAN EL INTERVALO QT Y CAUSAN TORSADES DE POINTES Clasificación Agente antiarrítmico clase IA Agente antiarrítmico clase IC Agente antiarrítmico clase III Calcio-antagonistas Antihistamínicos Nombre del fármaco Quinidina. forscarnet. En 1966. 7) (ondas T “notched”. Efecto inotrópico positivo • Inhibición de la bomba ATPasa Na+/K+ que ocasiona incremento intracelular de sodio. pentamidina. difenilhidramina (Benadryl®). doxepín. 4) han observado un intervalo QT mayor a 0. halofantrina. Por otra parte. procainamida. QT largo inducido por medicamentos El síndrome de QT largo lo ocasiona una disfunción de los canales iónicos presentes a nivel de la membrana celular. grepafloxacina. risoperidona (Risperdal®). 1994. y ocasionarlas. desipramina. al final en la secuencia del potencial de acción. lo cual no ha sido confirmado por otros (5). el cual describe una taquiarritmia ventricular potencialmente amenazante que aparece típicamente en presencia de un intervalo QT prolongado. Felbamate (Felbatol®). probucol. fármacos. tioridazina (Mellaril®). La alteración de los canales causa un bloqueo de la salida de K+ o un ingreso excesivo tardío de Na+ que provoca una sobrecarga intracelular de iones positivos. sin embargo. esparfloxacina. o secundariamente a anomalías metabólicas. Algunos autores (3. alternancia de la onda T) son hallazgos comunes en los pacientes con síndrome de QT largo. Cuando éstas alcanzan amplitud umbral. Astemizol. pimozide. terfenadina (Seldane®). ibutilide Bepridil (Vascor®). amantidina.44 s. nicardipino (Cardene®). Dessertenne (1. es colinérgico indirecto (imita la acción de la acetilcolina). itraconazol. introdujo este término. Antidepresivos Antipsicóticos Antimicrobianos Anticonvulsivantes Agentes diversos Tomada de: Europad (Switzerland) on September 26. droperidol. Amitriptilina. fluoxetina (Prozac®). Eritromicina. injuria del sistema nervioso central. tamoxifén. El mecanismo que más se involucra en ello es el bloqueo del componente rápido de la corriente rectificadora tardía de K+ (IKr). imipramina (Tofranil®). sumatriptán. moxifloxacina.60 s.

que disminuye la conductividad a través del nodo AV. Es preciso distinguir la intoxicación aguda voluntaria con intención suicida o accidental. Ésta puede producir latidos ectópicos a través de dos mecanismos: a. • Acortamiento del intervalo QR. • Neurológicas: vértigo. taquicardia. ritmos de la unión. y las bradicardias son tan frecuentes como las taquicardias. arritmias sinusales y disociación AV. confusión. • Depresión de la onda T. Ninguna arritmia es específica de la digital. De otra parte. Intoxicación por digitálicos Consideraciones iniciales Las intoxicaciones crónicas y agudas siguen siendo frecuentes a pesar de que la experiencia con la digital lleve siglos. En el trazo electrocardiográfico pueden observarse cambios producidos por dosis terapéuticas de digital. Por despolarizaciones retardadas. El calcio se involucra en la meseta del potencial de acción cardiaco y en los cambios de la velocidad de conducción. Propiedades electrofisiológicas producir vasoconstricción coronaria. También excitan el músculo liso de las venas. generalmente afecta pacientes más jóvenes. taquicardia ventricular. desorientación. como: • Prolongación del intervalo PR. parestesias y neuralgias. A concentraciones tóxicas se puede .146 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. además aumenta la actividad nodal y enlentece al corazón. de la intoxicación crónica por sobre-dosificación terapéutica. diplopía. somnolencia. La digital induce la producción de arritmias a través de una acción directa en el corazón y por la modificación de la actividad nerviosa autonómica. Las dosis bajas producen un leve aumento de la duración del potencial de acción de las fibras de Purkinje. Los efectos tóxicos reducen la velocidad máxima (fase 0) y la velocidad de conducción en las fibras de Purkinje y finalmente las vuelven inexcitables. Las alteraciones más frecuentes son: • Digestivas: náuseas. bloqueo AV. extrasístoles). • Depresión del segmento ST. Los glucósidos cardiacos modifican la tensión arterial por una acción vasoconstrictora alfa-adrenérgica directa sobre los vasos periféricos y por una acción refleja o simpática central. Ante la sospecha de intoxicación digitálica por manifestaciones clínicas. La ausencia de cardiopatía disminuye la morbimortalidad y a menudo no requerirá tratamiento con Fab (hay excepciones). • Oftalmológicas: visión borrosa. diarrea. Hay disminución de la excitabilidad miocárdica a medida que la digital reduce la velocidad de la conducción. La intoxicación digitálica puede asociarse con arritmias auriculares o ventriculares como: extrasístoles ventriculares. La digital tiene acciones primarias sobre el tejido auricular y el nodo aurículo-ventricular (AV) y también produce aumento del automatismo. Por aumento de la despolarización de la fase 4 normal. Es más frecuente en pacientes ancianos y a menudo se utilizan fragmentos Fab como tratamiento. La amplitud de las post-despolarizaciones retardadas aumenta a medida que se producen las etapas tóxicas de la digital. afasia. cefalea. y también con potasio normal o bajo de base. cromatopsia. • Efecto indirecto a través de un mecanismo vagal. dolor abdominal. • Cardiacas: puede producir casi cualquier arritmia o bloqueo de la conducción. favorecida por la enfermedad cardiaca de base. La intoxicación crónica es de inicio insidioso y se asocia con alta mortalidad. fotofobia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto cronotrópico negativo • Efecto directo sobre el sistema de conducción. vómitos. es necesario evaluar el trazo electrocardiográfico y determinar los niveles plasmáticos (7). Otros efectos adversos Evaluación diagnóstica Los signos y síntomas de una intoxicación por digital son inespecíficos. alucinaciones visuales y auditivas. Se asoia con potasio normal o elevado. convulsiones. los efectos tóxicos digitálicos aumentan el automatismo en las fibras de Purkinje. b. arritmias auriculares (fibrilación. En la intoxicación aguda la mortalidad es más baja. La concentración extracelular de potasio es un factor involucrado en la determinación de la acción de los glucósidos en la fase 4 de las fibras de Purkinje.

Una concentración menor de 1 ng/mL excluye la intoxicación. .Digitoxina 0.Monitorización electrocardiográfica: si hay bradicardia se administra atropina o marcapasos provisional. Test cutáneo: una gota de AC produce reacción después de diez minutos (reacción alérgica en 1% de los casos). . • Depuración renal y extrarrenal inútiles para digoxina (digitoxina o hemoperfusión). Terapéutica El manejo de la intoxicación digitálica incluye en primer lugar la determinación de los niveles séricos de potasio y su adecuada corrección en caso de estar disminuida. Tratamiento sintomático Administración 1.K = capacidad neutralizante de antídoto =1 b. Desde 1986 se dispone de fragmentos Fab de anticuerpos específicos antidigoxina. concentración estacionaria: 6 a 8 horas de una dosis).5 a 2 horas.8 comp.56 L/kg. • Sedación: es de gran valor para el tratamiento de las tormentas eléctricas. Dosis desconocida/concentración sanguínea conocida. digoxina.Vd= volumen de distribución. . Los niveles tóxicos en sangre son superiores a 2 ng/mL para digoxina.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 2. revirtiendo así las acciones inotrópicas tóxicas de la digoxina. . Los anticuerpos monoclonales específicos para la digoxina son los fragmentos Fab. la dosis letal es de 2 a 10 mg. que presente arritmias o alteraciones de la conducción. los cuales se unen a la digoxina y a la ATPasa Na/k libre. insuficiencia renal y enfermedad cardiaca previa avanzada y grave.Si hay arritmias ventriculares: se administra fenitoína o lidocaína. Antídoto: anticuerpos antidigital (80 mg/ampolla). Pueden intentarse el control de las arritmias con fenitoína y lidocaína. 1 digitoxina y solución alcohólica de digoxina). por su parte. . La concentración de digital en el estado estacionario se correlaciona con la gravedad de la intoxicación y debe utilizarse para el cálculo de antídoto (pico máximo: 1. Los factores que apoyan su administración son: edad superior a setenta años. Si la dosis y la concentración son desconocidas se administran 800 mg (diez viales).Digoxina 5. Dosis total conocida: número de viales = dosis x F/K. . digoxinemia superior a 15 ng/mL. Se indica en intoxicación comprobada por digital. • Carbón activado si no hay vómitos. .6 L/kg (12-15 L/kg en RN). Pauta de administración: a. con compromiso hemodinámico que no responde a tratamiento convencional y/o marcapasos. No se da calcio para corregir el potasio. La mejor indicación es una intoxicación aguda con potasio elevado. idealmente externo (sólo si la bradicardia es muy sintomática ya que el miocardio en el paciente intoxicado está hiperexcitado y el marcapasos intracavitario podría desencadenar fibrilación ventricular). En paro cardiaco por intoxicación digitálica pueden administrarse veinte viales en bolo sin diluir. .Corrección electrolítica: se corrige el potasio (híper o hipopotasemia). .Número de viales = concentración (μg/L x Vd x peso (kg)/k . kalemia mayor a 6 mg/L. Diluir la dosis necesaria en 20 mL de factor de biodisponibilidad y posteriormente diluir la mezcla en 400 mL de suero fisiológico y pasar en una hora. Tratamiento específico • Evacuación gástrica en la primera hora postingestión. la atropina es útil para controlar la bradicardia sinusal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 147 Se debe considerar una intoxicación digitálica en cualquier paciente con alteraciones digestivas o visuales.F = factor de biodisponibilidad (0. con digoxinemia elevada que pone en peligro la vida por trastornos graves del ritmo o la conducción. c. d. bloqueadores beta o procainamida según sea el caso (los anti-arrítmicos clase I A están contraindicados).

procainamida y otros) si prolongan la duración del potencial de acción (PA).8% (4. • Verapamilo: aumenta los riesgos tóxicos. son antiarrítmicos del grupo I. sin embargo. incluso con concentraciones plasmáticas sub-terapéuticas (19). 22). tienen mayor riesgo. la tendencia a desarrollar torsades de pointes es mayor (19. entre otros). encainida y propafenona. fenitoína. hipomagnesemia y/o bradicardia. 23) el cual es dosis-dependiente. • Amiodarona: aumenta los riesgos tóxicos. es más rara debido probablemente a sus características electrofisiológicas adicionales. relacionado con bloqueadores de los canales de sodio Los bloqueadores de los canales de sodio (sodioantagonistas). extrasístoles) que preceden la aparición de la arritmia (10. calcio-antagonista y bloqueante sódico (24). nodales y ventriculares. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La respuesta inicial se produce luego de sesenta minutos y se completa a las cuatro horas. 18). Agentes “torsadogénicos” Agentes antiarrítmicos clase IA Las torsades de pointes también se reportan con el uso de agentes antiarrítmicos clase IB. Pueden presentarse en la fase temprana del tratamiento. El efecto proarrítmico es mayor en presencia de hipoka- . inducido por un enlentecimiento de la conducción miocárdica y no por una prolongación de la repolarización.5% y 8. 5. poseen efectos calcio-antagonistas. no alteran la duración del PA y son activos a nivel supraventricular. incluyendo el síndrome de pre-exitación (WPW). Principalmente. de allí que sea recomendable internar al paciente al iniciar la terapia con quinidina (21). se subdividen en IA (quinidina. debido a una disminución de las corrientes repolarizantes (disminución de la actividad de la bomba Na+/K+) y al fenómeno conocido como “dependencia del uso reversa”. aunque presentan además una acción clase IA dosis-dependiente. Vasodilatadores Los vasodilatadores coronarios. Las concentraciones de potasio y magnesio deben permanecer siempre en un nivel normal-alto (10). como beta-bloqueante no competitivo. Los medicamentos clase IC (flecainida y encainida) no suelen provocar torsades de pointes. lemia. En general son activos en taquiarritmias supraventriculares. los pacientes añosos y con insuficiencia renal. disopiramida. • Catecolaminas: aumentan los riesgos de arritmias. como el bepridil. dofetilide) poseen un riesgo torsadogénico de 4% a 6%. también pueden ocasionar una prolongación del intervalo QT y producir torsades de pointes. • Anti-hipertensivos: pueden disminuir el flujo renal y por lo tanto aumentar los niveles de digoxina. Las nuevas drogas clase III (ibutilide. El monitoreo electrocardiográfico sirve para identificar signos de alerta (ondas U prominentes. Interacciones farmacológicas • Diuréticos: aumentan el riesgo de toxicidad por hipokalemia • Quinidina: aumenta los riesgos tóxicos. la incidencia de torsades de pointes en individuos en tratamiento con ésta. acortan la duración del PA y son exclusivos para taquiarritmias ventriculares. Los pacientes que reciben sotalol poseen un riesgo torsadogénico de 2% a 4% (21. Se repite pasadas las cuatro horas si la respuesta ha sido parcial. Los del grupo IB (lidocaína. La amiodarona también prolonga el intervalo QT. el mismo se atribuye a un incremento de la duración del complejo QRS. 20). Se reportan casos individuales de torsades de pointes secundarios a otras drogas clase I. 18. La incidencia de torsades de pointes causada por la quinidina oscila entre 0. Otros agentes antiarrítmicos clase I QT largo inducido por medicaciones. La no respuesta puede obedecer a mala indicación. También se describe la aparición de torsades de pointes durante el tratamiento con disopiramida y procainamida (18). Su disponibilidad es escasa debido a su alto precio y temprana caducidad (8-12). arritmia de otro origen o situación cardiológica previa en fase de insuficiencia refractaria. Cuando éstos causan una prolongación del intervalo QT. como propafenona y ajmalina. mexiletina y tocainida). nodal y ventricular (13-17). Según Vaughan-Williams. Cuando el intervalo QTc se prolonga más de 33% o el intervalo QT absoluto es mayor a 600 ms. como lidocaína y mexiletine (12) aunque su mecanismo aún es tema de discusión.148 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. durante el cual el bloqueo de las corrientes repolarizantes de K+ es mayor. Excepto nifedipina. Los del grupo IC (flecainida.

trimetoprim-sulfametoxazol) pueden inducir torsades de pointes. La limitada eficacia de los tratamientos disponibles. A dosis terapéutica actúan bloqueando los receptores post-sinápticos de diferentes neurotransmisores . pero su farmacología difiere considerablemente. así como. fluoxetina…). Las causas que contribuyen a este gran número de intoxicaciones son: 1. se distinguen unos de otros por su capacidad para inhibir la recaptación de neurotransmisores (norepinefrina. exacerban o causan torsades de pointes (36. 37). sus efectos sedantes. Intoxicaciones Se reportan casos de torsades de pointes en pacientes intoxicados con arsénico (34) e insecticidas organofosforados (35). en particular la hipokalemia y la hipomagnesemia. La amplia disponibilidad de estos medicamentos para pacientes depresivos con un alto riesgo de suicidio. Amitriptilina Clomipramina Doxepina Imipramina Lofepramina Nortriptilina Trimipramina Alprazolam Amoxapina Maprotilina Mianserina Trazodona Viloxazina Intoxicación por antidepresivos tricíclicos Después de las benzodiacepinas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 149 Antibióticos Diversos agentes antimicrobianos (eritromicina. Agentes prokinéticos El cisapride es un agente prokinético que se emplea especialmente en niños y ancianos para el tratamiento del reflujo gastroesofágico y los desórdenes de la motilidad gastrointestinal. los tricíclicos aún son los medicamentos más prescritos para el tratamiento de la depresión. sobre todo en presencia de insuficiencia hepática o renal. serotonina). Antihistamínicos Los antihistamínicos (terfenadina. dopamina. por lo que desde el punto de vista toxicológico pueden describirse de manera conjunta. Comúnmente se combina con otras drogas como la eritromicina. sus efectos anticolinérgicos y antihistamínicos. para incrementar el vaciado gástrico (30. se reporta una elevada incidencia de enfermedad hepática y una terapia concomitante con ketoconazol o antibióticos macrólidos. y la toxicidad de la mayoría es cualitativa y cuantitativamente similar. los antidepresivos tricíclicos constituyen la segunda causa más frecuente de intoxicación por medicamentos en nuestro medio Farmacología y farmacocinética Los efectos terapéuticos de los antidepresivos tricíclicos son muy similares. ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS Y AFINES Tricíclicos Heterocíclicos Inhibidores de la recaptación de serotonina Fluoxetina Fluvoxamina Paroxetina Sertralina Venlafaxina Tianeptina Ritanserina Disturbios hidroelectrolíticos Diversos disturbios hidroelectrolíticos. Los antidepresivos tricíclicos pueden clasificarse en aminas terciarias y secundarias (Tabla 2). 29). 31).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. por bloqueo de la corriente del canal de K+ (28. A pesar de la reciente introducción de los antidepresivos no tricíclicos (trazodone. 26). La gravedad de los efectos cardiovasculares y del sistema nervioso central asociado con este tipo de intoxicación (41). A dosis terapéutica. astemizol) también se asocian con un riesgo torsadogénico. Tabla 2. 2. (39). En los individuos que presentaron torsades de pointes. el riesgo es mayor cuando se asocia con otros medicamentos que bloquean los canales de K+ (27). sobredosis. cardiopatía. Torsades de pointes inducida por antibióticos Pueden ser previsibles mediante una buena historia y a través de un electrocardiograma basal antes de la iniciación de la terapia antimicrobiana (38). Los pacientes que lo reciben son más propensos a desarrollar torsades de pointes (32. 3. La eritromicina causa un bloqueo de los iones de K (25. Por el contrario. o interacciones farmacológicas. por lo cual. a dosis tóxicas estas diferencias son irrelevantes. y la que con mayor frecuencia requiere ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos (40). 33).

Inhibición de la recaptura de aminas: corresponde al principal mecanismo de efecto terapéutico.10 s. lo cual genera disminución de la contractilidad cardiaca. está muy acoplado con la liberación del calcio intracelular almacenado y por . junto con el aumento de la concentración sérica de sodio. La cardiotoxicidad se debe al efecto sobre el potencial de acción de la célula cardiaca. Mecanismo de toxicidad de los antidepresivos tricíclicos 1. La taquicardia sinusal puede estar agravada por hipoxia. y debido al efecto anticolinérgico de estas sustancias.10 s) mayor gravedad. al efecto directo sobre el tono vascular y a un efecto indirecto mediado por el sistema nervioso autonómico. explicarían el efecto beneficioso de la administración de bicarbonato de sodio en la intoxicación por antidepresivos cíclicos (50). un retraso en la absorción del fármaco. hipertermia o uso de agonistas beta-1-adrenérgicos (54). El mejor indicador de cardiotoxicidad es el QRS. siendo un potente inhibidor de la recaptura de serotonina y noradrenalina.150 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. bloqueos.1 s (52). Antagonismo receptores GABA. Los efectos sobre el sistema nervioso central se relacionan tanto por sus acciones sobre los neurotransmisores como por su efecto directo sobre las membranas celulares. lo tanto. En intoxicación por tricíclicos rara vez se ven torsades de pointes. Las concentraciones plasmáticas mayores de 1 mg se asocian con QRS mayor a 0. El incremento del pH sanguíneo. La vida media para las dosis terapéuticas es de ocho a treinta horas. en la mayoría de los casos de intoxicación. la vida media es un tanto más prolongada debido a que su metabolismo es saturable. por lo tanto. las cuales se describen incluso a dosis terapéutica (51). Bloqueo de los canales de potasio: se disminuye el eflujo de potasio durante la repolarización produciendo prolongación del QT. De otro lado. Sin embargo. fundamentalmente ventriculares. La alteración del ritmo cardiaco que más se asocia con la intoxicación por antidepresivos cíclicos. dopamina. 3. En la sobredosis por antidepresivos cíclicos se produce una prolongación del intervalo PR. R en aVR y S en DI (49). 5. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 como: histamina. Esto puede contribuir a efectos simpaticomiméticos y colaboraría en la generación de arritmias. inhibiendo la recaptación de estos neurotransmisores (42). La expresión electrocardiográfica es prolongación del PR y QRS. El incremento del pH disminuye el enlentecimiento de la fase 0 del potencial de acción inducido por los antidepresivos cíclicos. la alteración de la entrada de sodio dentro de la célula miocárdica puede cambiar la contractilidad celular y dar lugar a hipotensión. La prolongación de la repolarización. 2. Los antidepresivos tricíclicos se absorben bien por vía oral. así como inhibición de los canales de calcio. 4. y es poco usual la aparición de bloqueos aurículo-ventriculares de segundo y tercer grado (53). En caso de sobredosis. de arritmias ventriculares. son liposolubles. hipotensión. es característica tanto de las dosis terapéuticas como de la intoxicación por antidepresivos cíclicos. acetilcolina. un QRS menor a 0.16 s. También tienen efecto estabilizante inespecífico de las membranas celulares. pero en general se encuentra dentro de los valores descritos para las dosis terapéuticas (47). desviación a derecha. Si la duración del QRS es mayor de 0. y es a través de este mecanismo como se explica el efecto inotrópico negativo o la producción de bloqueo aurículo-ventricular (43-45). El efecto electrofisiológico más importante es la inhibición de los canales rápidos de sodio. Otros efectos de los antidepresivos cíclicos sobre el potencial de acción de las células cardiacas incluyen enlentecimiento de la fase 4 de la despolarización y la repolarización. La concentración sérica pico de los antidepresivos tricíclicos se produce de dos a ocho horas después de la administración de una dosis terapéutica. así como del intervalo QT. serotonina y norepinefrina. focos de reentrada e hipotensión. cuanto más ancho (> 0. y es algo mayor en ancianos. produciendo enlentecimiento de la fase 0 de despolarización de las fibras de His-Purkinje y del miocardio ventricular (48). hay riesgo de convulsiones y si es mayor de 0. así como. La distribución de estos fármacos hacia los tejidos es rápida. QRS ancho. el cuadro clínico aparece rápidamente y la mayoría de las muertes se produce en las primeras horas. la cual ocurre en más de 50% de los pacientes. En caso de intoxicación. y menos de 1% a 2% de la dosis ingerida está presente en la sangre tras las primeras horas de la intoxicación (46). hay un enlentecimiento del vaciado gástrico y. y predispone la prolongación del QT al desarrollo de torsades de pointes. shock cardiogénico y paro cardiaco. Se pueden producir arritmias graves. tienen amplio volumen de distribución y se unen a proteínas. la hipertermia obedece al aumento de la actividad muscular y del tono anticolinérgico. es la taquicardia sinusal. Síntomas cardiacos Determinan la gravedad del cuadro. El movimiento intracelular de sodio durante la fase 0 del potencial de acción.10 s no indica seguridad.

Barron HV. new clinical observations and a unifying hypothesis. Am Heart J 1980. Torsades de pointes as a manifestation of mexiletine toxicity. Pharm. Coumel P Un chapitre nouveau d’electrocardiographie: . Keren A. et al. The treatment of atrial fibrillation: pharmacologic and non-pharmacologic strategies. Ejvinsson G. 21. Role of magnesium in cardiac tachyarrhythmias. Ventricular tachyarrhythmias related to early after depolarizations and triggered firing: relationship to QT interval prolongation and potential therapeutic role for calcium channel blocking agents. 59: 263-272. Sánchez Delgado E. Monitorización del ritmo cardiaco. Cocco G. 10. 72 (suppl): 44-50 A. Electrophysiol 1993. Satoh H. 15: 241-258. Amiodarone: pharmacology.55 o E. Circulation 1981. • Electrocardiograma al principio y luego de cuatro horas. Oberg KC. Malliani A. Acta Med Scand 1980. se da bicarbonato sódico 1/6 molar (500 mL en seis horas) para mantener un pH mayor a 7. Electrical alternans of the T-wave: clinical and experimental evidence of its relationship with the sympathetic nervous system and with the long QT syndrome. 31: 115-72. Deitchman D. Rubart M. Citado por Meinertz Th. Schwartz PJ. Kay GN. Observations in 32 patients. 97: 2149-54. Weinheim. • Medidas para disminuir la absorción: lavado gástrico o jarabe de ipecacuana en las primeras doce horas ya que en sobredosis el vaciado gástrico es más lento. Torsade de pointes: the long short initiating sequence and other clinical features. 88: 1832-44. Med. Viskin S. 18. Maruyama T. propafenona. Arnold DJ. No se recomiendan medidas de depuración renal ni extrarrenal. J Cardiovasc Electrophysiol 1990. Anderson JL. Gietzen K. 22. Germany: VCH Publishers. Chomsky D. Davies RO. warning signs and therapy of torsade de pointes. et al. Buffa SD. . Mechanism of the cardiotoxic actions . Circulation 1993. Pressler ML. Torsade de pointes induced by erythromycin. The long QT syndromes: a critical review. Aportar 5% de glucosa (500 mL/6 horas). Pharmacotherapy 1995. Friday KJ. 22: 37-108. Etiology. 13. Verlags GmbH. Plumb VJ. et al. 66 (suppl II): 71. 47: 181-90. et al. Circulation 1997. Gitler B. Am J Cardiol 1993. y Just H. ULM.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 29. Edition. Clark M. et al. • Carbón activado a dosis repetidas (existe circulación entero hepática). 842. MacNeil DJ. Circulation 1982. Chest 1994. 17. Eur Heart J 1995. Primm RK. Kutia T et al. Bauman JL. syncope. Les variations progressives de l’amplitude de l’electrocardiogramme. con repercusión hemodinámica. flecainida) está totalmente contraindicado. Quinidine syncope in children. Choy A. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 151 Acción terapéutica Medidas generales 3. Actual Cardiol Angeiol Int 1966. J Am Coll . 5. Chu D. Frankfurt am Main. A study of the inheritance pattern of Romano-Ward syndrome: prolonged QT interval. 1981. 15. Woosley RL. 24. • Tratamiento de soporte habitual. Olgin J. Prog Cardiovasc Dis 1988. El choque eléctrico es poco efectivo. and relationship between them. Iseri LT. Woosley RL. Dick M II. Ohe T. Adenosine in tachycardias.Williams EM. J Clin Pharmacol 1991. Lown B. J Cardiovasc Electrophysiol 1992. 111: 1088-93. Curr Probl Cardiol 1997. Pride HP et al. JAMA 1993. Crumb WJ. Nattel S. and sudden death. Blockade of multiple human cardiac potassium currents by the antihistamine terfenadine: possible mechanism for terfenadine-associated cardiotoxicity. Physiological and pathological responses of TU waves to class Ia antiarrhythmic drugs. se suministra 1 a 2 mg de propanolol. et al. Clin Pediatr 1982. Jackman W. Friday KJ. 2. Wolf HU. 7. Freinman JP et al. 16. Mol Pharmacol 1995. 1: 170-195. • Tratamiento de las alteraciones cardiovasculares: el bicarbonato sódico es muy útil para evitar alteraciones graves. et al. Dessertenne F Fabiato A. Fermini B. Lehrbuch der pharmakologie und toxikologie (Texto de Farmacología y Toxicología). Vigilancia de alteraciones de electrolitos y del equilibrio ácido-base que agraven la cardiotoxicidad.base es mayor a +10. Significance of Classifying Antiarrhythmic Actions Since the Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST). Prodromal ventricular premature beats preceded by a diastolic wave. 100: 878-880. Clinical safety profile of sotalol in the treatment of arrhythmias. 208: 449-50.45 (±7. Univ. 9: 1031-37. 82-90. La glucosa y el bicarbonato se suministran de forma continua. 20. Si hay frecuencias mayores a 160 lpm. p. Itoh S. p. 28. Chen Y. et al. 64: 1167-74. Electrophysiological mechanisms in a . Talajic M. 11. 89: 45-50. no alterna. 15: 687-92. Strozzi C. 8. 19. et al. Jackman WM. Rochini AP et al. Am J Cardiol 1990. 14. Orinius E. 2. 16: 667 -73. 21: 20-24. of terfenadine. J Cardiovasc . disopiramida. En la actualidad no se indica la fisostigmina para tratar los efectos anticolinérgicos de los tricíclicos porque puede agravar las cardiotoxicidad y provocar crisis convulsivas. canine model of erythromycin-associated long QT syndrome. Edition Medizin. Lang C. procainamida. Bibliografía 1. . In: Bussmann W-D. Berger LS. Torsades de pointes: serum drugs levels and electrocardiographic warning signs. La taquicardia sinusal por efecto anticolinérgico pocas veces requiere tratamiento. 1: 672. 25. The Lancet 1988. 65: 47K-50K. Jackman WM. Cardiol 1987. 6. 269: 1532-36. Si hay alteración de la conducción y/o arritmias ventriculares. 31: 123-135. El uso de antiarrítmicos IA y IC (quinidina. Gavish D. Roden DM. 26. 23. Griffith MJ. Normalisation of acquired QT prolongation in humans by intravenous potassium. vía intravanosa. 9. Arciniegas JG. et al. Am Heart J 1975. J Am Coll Cardiol 1983. clinical actions. Tzivoni D. Incidence and clinical features of the quinidine-associated long QT syndrome: Implications for patients care. Munemura S. Der Kardiale Notfall. El magnesio se administra de forma inespecífica si hay QT largo y para prevenir arritmias ventriculares. 2: 806-17. Szabo B. 12. Arch Mal Coeur 1966. 3: 266-280. Se suspende la alcalinización si el pH es mayor a 7. 105: 368-72. 4: 338-355. 27. La tachycardie ventriculaire a deux foyers opposes veriables. Bader H. Vaughan. et al. 1985. QT interval prolongation and torsade de pointes due to erythromycin lactobionate. Dessertenne F. Wible B. Webb CL.50). Coumel P Cardiac arrhythmias and the autonomic nervous system. Lazzara R. 4. Am Heart J 1986.

Foulke GE. . Curry P Fitchett D. Pentel P Sioris L. 105 (2): E-24. Sarelli P et al. Swerdlow CD. Roose SP Glassman AH. J Pharmacol Exp Ther 1984. Nonlinear desipramine kinetics: Prevalence and importance. J Toxicol Clin Toxicol 1982. Br Med J 1992. 37. 101: 1053-56. Liebelt. Am J Emerg Med 1988. Little RE. 39. Kay GN. Torsade de pointes. et al. Boston: Little. 49: 1654-58. Aaron Cynthia K. medications. Pentel P Benowitz N. 13: 164-170. Incidence of late arrhytmias following tricyclic antidepressant . department findings as predictors of clinical course. QT prolongation and polymorphous . 1996. Cardiovascular toxicity of antidepressant . Am J Cardiol 1982. 42. 6: 439-443. 54. 32. Clin Toxicol 1981. 47. Justo D. ventricular arrhythmias associated with organophophorus insecticide poisoning. 230: 12-15. Connolly SJ. 46. Mason JW. Mitchell LB.Department of Internal Medicine “D”. 51. Klarke. Acta Med Scand 1982. PACE 1990. an atypical ventricular tachycardia. 20: 495-500. overdose. Merola J. Hill SL. Lancet 1976. 49. Pediatrics 1998. 36. 305: 748-9. 45. Br Heart J 1976. Clin Pharmacol Ther 1987. Efficacy and mechanism of action of sodium bicarbonate . Intoxicación por benzodiacepinas. Cerra Frank B. EL. Ventricular arrhythmias and hipokalemia. Irvin Richard S. p. Khoshoo. 14: 1093-1096. 40. Am J Cardiol 1984. Ludomirsky A. Torsade de pointes and T-U wave alternans associated with arsenic poisoning. II: 231-233. Olson S. 53. antidepresivos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 30. Hypotension in severe tricyclic antidepressant overdose. 34. 213: 275-279. 52. Wysowki D. Pizzi AM. Pentel P Benowitz N. J Pharmacol Exp Ther 1984. Klein HO. 43. 35. Intensive Care Medicine. Is hypomagnesemia or magnesium deficiency arrhythmogenic? J Am Coll Cardiol 1989. 1569-1578. Krikler DM. Nogue Xarau I. Jackson WK. fenotiazinas y barbitúricos. 31. 335: 290-91. Efficacy and mechanism of action of sodium bicarbonate . Stubbs W. Cyclic antidepressant poisoning. Brown. Edel. 19:67-71. Nelson JC. 33. Cisapride and fatal arrhythmias. Effect of cisapride on the QT interval in infants with gastroesophageal reflux. Tel-Aviv Sourasky Medical Center. Clinical aspects of tricyclic antidepressant poisoning.152 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Psychopathology 1987. 18: 543-547. Bakanyi J. Anual report of the American Association of Poison Control Centers National Data Collection System. N Engl J Med 1978. Evangelista JK. 41. 4: 496-501. 25: 10: 1721. In: Rippe James M. 50. Smitz Af. Heath A. et al. 38: 117-121. 299: 11681173. Pediatrics 2000. Medicina Integral 1992. Jatlow PI. Holm Kc. Am J Emerg Med 1989. Hollister LE. Am J Emerg Med 1986. in the trealment of desipramine toxicity in rats. 44. Critical Care Med 1997. Winkle RA. 41: 666-671. Serial electrocardiogram changes in acute tricyclic antidepressant overdoses. 230: 12-15. Eur J Intern Med 2006. Rudorfer MV. Zeltser D. . 38. 7: 495-502. Cavender JB. 48. Torsades de pointes induced by antibiotics. 17 (4): 254-9. Clinical efficacy and electrophysiology of imipramine for ventricular tachycardial. Tricyclic antidepressants (part II). 20 (suppl 1): 64-690. Emergency . Hulten BA. Cardiovascular changes and plasma drug levels after amitriptyline overdose. Walby WF Tricyclic antidepressant overdose. Curry PVL. Lovejoy FH Jr. N Engl J Med 1996. 53: 516-521. Tachycardia during cisapride treatment. Fink Mitchell. Albertson TE. Shannon M.. Litovitz Tl. Proarrhythmia associated with cisapride in children. Surawicz B. in the trealment of desipramine toxicity in rats. Edwards. et al.

2. Figura 1. De otra parte. Mapas codificados en color con información del tiempo de activación local de un determinado punto. Generalidades Las indicaciones de ablación de arritmias ventriculares por medio de catéter. bordes o zonas de penumbra y tejido sano tanto en la aurícula como en el ventrículo (Figuras 2 y 3). y así contar con mejores y más eficaces herramientas de mapeo y ablación que a la postre redundan en estrategias más efectivas para el control de las arritmias ventriculares (Tabla 1). que permiten mapear circuitos que antes no eran susceptibles de mapeo. tal es el caso de la cardiopatía chagásica y de las miocardiopatías dilatadas idiopáticas. han evolucionado algunas técnicas como la ablación percutánea epicárdica que han sido esenciales para lograr mayores tasas de efectividad en ablación de taquicardia ventricular en pacientes con cardiopatías que afectan de manera preferencial dicha superficie. tanto en pacientes con corazón sano como en pacientes con cardiopatía estructural. MSc. En la actualidad se dispone de sistemas que no solo brindan imágenes cardiacas tridimensionales de alta definición. los sistemas de mapeo tridimensional e integración electroanatómica como el sistema CARTO® y CARTO Merge® de Johnson y Johnson o el Sistema ENSITE con sus aplicaciones NAVX. MD. ARRAY y VERISTMO de St. Bogotá. Mapas codificados en color de “la calidad eléctrica” del tejido en términos de voltaje. La ecografía intracardiaca es una herramienta de uso rutinario en las líneas de ablación compleja. Estos conocimientos y herramientas han permitido al electrofisiólogo comprender mejor la fisiopatología de las arritmias y sus relaciones anatómicas.. Imagen cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. han evolucionado de modo vertiginoso en los últimos años gracias al desarrollo de aplicaciones tecnológicas en el campo de la imaginología cardiaca y de mejores herramientas para generar lesiones efectivas mediante ablación. Luis C. Catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens. Además existen en el mercado catéteres de ablación con mayor capacidad de generar lesiones transmurales o lesiones en tejido cicatricial al transmitir mejor el calor en profundidad. Mapas de la anatomía cardiaca de resolución milimétrica con posibilidad de visualización tridimensional externa e interna de cualquiera de las cámaras cardiacas en cualquier proyección. Jude Medical en posición paraseptal que avanza hacia el ventrículo izquierdo en forma retrógrada a través de la válvula aórtica por vía femoral en un paciente con taquicardia ventricular fascicular remitido a nuestra institución por intento previo fallido de ablación por técnica convencional (Ver mapeo de activación con sistema Ensite en figura 3). Vacca Carvajal. Obsérvese el catéter balón multielectrodo Array de St. con lo que definen en tiempo real zonas de cicatriz. MD. 3. Estas herramientas han permitido la aplicación de técnicas de ablación a entidades que antes no eran susceptibles de serlo de forma razonablemente efectiva y segura como por ejemplo taquicardias . sino que integran información eléctrica en términos de voltaje y secuencias de activación.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Jude Medical. que facilitan técnicamente los procedimientos y mejoran la seguridad de los mismos. Hoy se cuenta con sistemas de ecografía intracardiaca con aplicaciones específicas para electrofisiología como el catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens (Figura 1). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 153 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A. Los sistemas de mapeo 3D Las sistemas actuales de mapeo tridimensional ofrecen esencialmente tres funcionalidades que permiten: 1. como son los catéteres con punta irrigada que permiten la ablación de circuitos intramiocárdicos o protegidos por tejido fibrótico. Sáenz Morales.

Mapas de activación y voltaje con Sistema CARTO® de Johnson & Johnson. arteria pulmonar. Se observa claramente un mecanismo de reentrada en forma de ocho entre las dos cicatrices. Bogotá. . C.154 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. anillo mitral o músculos papilares. ARRITMIAS VENTRICULARES SUSCEPTIBLES DE ABLACIÓN CON CATÉTER Arritmias ventriculares en corazón sano (“taquicardia ventricular idiopática”) • Taquicardia ventricular sostenida y no sostenida de los tractos de salida de los ventrículos derecho e izquierdo. . El color rojo denota la zona de activación más precoz y el azul la más tardía. • Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva del ventrículo izquierdo. eliminando los circuitos que hacen sostenibles dichas arritmias. ventriculares colapsantes. . Arritmias ventriculares en cardiopatía estructural • Taquicardia ventricular por reentrada rama a rama.Miocardiopatía dilatada idiopática. Mapa de activación del tracto de salida del ventrículo derecho. los sistemas de mapeo tridimensional ofrecen la posibilidad de realizar integración electroanatómica. continuidad mitroaórtica. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. La taquicardia ventricular paró con la primera aplicación de RF y no fue reinducible. • Taquicardia ventricular interfascicular. Mapa de activación del ventrículo izquierdo. como barreras anatómicas o zonas de cicatriz densa. El color fucsia denota tejido sano (voltaje mayor a 1. En dichos casos se realiza modulación del substrato arrítmico mediante definición en ritmo sinusal de las características de la cicatriz y sus bordes. B. • Taquicardia ventricular incesante. Los puntos blancos y el anillo gris denotan la reconstrucción de la válvula pulmonar. El software de “integración o fusión” de imágenes (CARTO Merge® y EnSite Verismo®) permite importar en formato estándar imágenes de reconstrucción 3D de la anatomía cardiaca obtenidas antes del procedimiento mediante tomografía axial computarizada (TAC) multicorte o resonancia magnética nuclear (RMN). vista postero-inferior en paciente con taquicardia ventricular incesante en presencia de cardiopatía. • Taquicardia ventricular fascicular postero-inferior y taquicardia ventricular fascicular antero-superior. válvula tricúspide.36 mV). El ventrículo derecho denota una cicatriz hacia el tracto de salida en su porción anterior y una cicatriz más densa en la porción inferior. Los colores azul y verde denotan la zona de penumbra (tejido anormal perilesional) y el color rojo tejido cicatricial (voltaje menor a 0. Las zonas grises denotan cicatriz densa no excitable. • Tormenta arrítmica. sintomática y refractaria al manejo médico de los tractos de salida o relacionada con las cúspides coronarianas. La integración o fusión electroanatómica facilita el procedimiento para A B C Figura 2. • Taquicardia ventricular idiopática septal. .Cardiopatía chagásica. Estas imágenes las toma el sistema y se someten a un proceso denominado segmentación en el cual se independiza la cámara o estructura de interés sobre la cual se va a navegar “integrando o fusionando” la información eléctrica y anatómica que se obtiene en tiempo real con el sistema de mapeo 3D (Figura 2). De otra parte. mientras el mapa de voltaje del ventrículo izquierdo es normal. y a través de técnicas de estimulación local se definen las zonas críticas del circuito que son ablactadas o unidas a zonas de no conducción. La zona de activación más precoz (origen de la taquicardia) se circunscribe en color rojo mientras las zonas de activación más tardías lo hacen en azul. sintomática. • Extrasistolia ventricular muy frecuente. Mapa de voltaje bipolar de ambos ventrículos. Los puntos rojos señalan los sitios de aplicación de radiofrecuencia. El punto amarillo referencia el haz de His.5 mV).Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. A. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. refractaria al manejo médico estándar independientemente de la etiología del substrato arrítmico entre otras: . Los puntos rojos denotan las aplicaciones de radiofrecuencia en zonas críticas de la cicatriz identificadas por técnicas de estimulación local. • Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida. vista postero-lateral en paciente con taquicardia ventricular polimórfica del tracto de salida del ventrículo derecho. vista anterior en un paciente con taquicardia ventricular por displasia arritmogénica del ventrículo derecho.Cardiopatía isquémica.

Vista antero-lateral de imagen tridimensional segmentada del ventrículo izquierdo. A. Mapas de activación NavX y Array Sistema EnSite de St. C Figura 3. En ablación de arritmias ventriculares aún no se desarrolla ni se decanta por completo la integración electroanatómica y sólo se lleva a cabo en algunos centros a nivel mundial. Mapa de isopotenciales. Integración electroanatómica. vista anterolateral de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con taquicardia fascicular postero-inferior. Mapa de isopotenciales. Los puntos amarillos denotan el haz de His. Jude Medical. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz antero-mesial. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema 3D CARTO® de la superficie endocárdica del ventrículo izquierdo. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz septo-apical. La línea de puntos rojos denota transección del fascículo postero-inferior en ritmo sinusal. Los puntos amarillos demarcan el fascículo postero-inferior. Bogotá. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema CARTO® de la superficie epicárdica del ventrículo derecho (flecha) y del ventrículo izquierdo. A. C. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. incrementa su seguridad y acorta considerablemente los tiempos de procedimiento y exposición a radiación tanto del paciente como del personal médico y paramédico. El punto blanco superior denota el haz de His y los puntos amarillos el fascículo postero-inferior. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 155 el operador. A B C Figura 4.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. vista anterior de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con doble salida de taquicardia idiopática del ventrículo izquierdo. aorta y arterias coronarias obtenida con TAC multicorte e importada al sistema CARTO Merge®. En la actualidad la integración electroanatómica se utiliza de forma rutinaria en procedimientos de aislamiento de venas pulmonares (ablación de A B fibrilación auricular) puesto que mejora notablemente las curvas de aprendizaje de los operadores y eficacia y seguridad del procedimiento. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. los rojos señalan las aplicaciones de radiofrecuencia. La línea de puntos rojos denota la zona de salida del circuito en donde se eliminó la taquicardia. Bogotá. Reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y válvula pulmonar (verde y anillo negro) y de la aorta ascendente (rosado) en ablación de extrasistolia muy frecuente y taquicardia ventricular no sostenida del tracto de salida del ventrículo derecho y de la cúspide coronariana derecha. . B. C. B.

para lograrlo se requiere más de una intervención. pero sobre todo por disponibilidad de personal calificado en centros de referencia con adecuada casuística que permita construir y mantener niveles de entrenamiento en lo que se ha denominado “línea de ablaciones complejas” y ha partido en dos la especialidad de Electrofisiología. se consideran benignas en su mayoría y no conllevan riesgo de muerte súbita. las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se relacionan con síncope y desarrollo de taquicardias ventriculares polimórficas colapsantes. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). es responsabilidad primaria del operador. Por tanto. De otra parte. la respuesta tiene algunas consideraciones. experiencia y trayectoria en líneas de ablación compleja. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Con relación a cual sistema 3D es el más “adecuado” para la ablación de arritmias ventriculares. que son completamente operadordependiente. En dichos casos la ablación ha sido efectiva en la mayoría. propafenona). el paciente no desea los agentes antiarrítmicos o de primera línea y cuando los síntomas o características de presentación clínica del caso así lo ameriten. y dado que la fracción de eyección se conserva no requieren implante de cardiodesfibrilador excepto cuando durante la comprobación en el estudio electrofisiológico se desencadenan otras arritmias. 1. . 2. consideramos que ambos sistemas 3D ofrecen herramientas suficientes y ampliamente validadas.156 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. de extrasistolia ventricular muy frecuente. La aproximación clínica en los pacientes con arritmias ventriculares y corazón estructuralmente sano incluye el manejo antiarrítmico como primera línea (betabloqueadores. intolerantes o no desean mantener terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular fascicular automática o reentrante que son refractarios. tienen taquicardia ventricular sostenida predominantemente monomórfica. sintomáticos. es altamente efectiva en estos pacientes ya que se obtienen tasas de curación cercanas a 100%. Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con corazón sano Clase I 1. Con las técnicas de ablación estándar la efectividad es de 80% a 90% aunque con frecuencia. La ablación. lo fundamental es contar con operadores experimentados en electrofisiología básica y ablaciones convencionales y que se conozca su formación. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). definir para un caso concreto si alguno de los sistemas es preferible sobre el otro. para el nivel de desarrollo actual de cada tecnología. Para procedimientos de ablación de fibrilación auricular y de ablación de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano. 3. La ablación se indica en quienes. para que se brinden los beneficios y resultados mencionados. Aunque el sistema CARTO® y EnSite® ofrecen funcionalidades básicas similares. si bien tienen bajo riesgo de muerte súbita cardiaca. en especial con sistemas de mapeo 3D. cada herramienta tiene aplicaciones particulares que las hacen más favorables o indicadas en casos particulares. Las limitaciones de estas nuevas aplicaciones en electrofisiología se relacionan con su baja disponibilidad por ser tecnología costosa. que son refractarios. Luego. La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano. La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular no sostenida predominantemente monomórfica sintomática y que son refractarios. predominantemente monomórfica. La ablación es útil en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular de los tractos de salida del ventrículo derecho o izquierdo que son refractarios. En contadas excepciones en reportes de casos. Clase IIa Arritmias ventriculares en el paciente con corazón estructuralmente sano De forma general. no se debe olvidar que estos sistemas no son más que herramientas adicionales que se deben integrar de manera adecuada con los conocimientos y técnicas de la electrofisiología convencional. que las hacen apropiadas y similares en sus bondades y beneficios. son refractarios. calcio-antagonistas tipo verapamilo. Las técnicas actuales de ablación pueden considerarse de segunda línea cuando los agentes antiarrítmicos no son efectivos o tolerados. intolerantes o que no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). 2. las arritmias ventriculares en pacientes con fracción de eyección normal y sin cardiopatía.

tienen indicación absoluta de implante de cardiodesfibrilador automático (estudios de prevención secundaria). este tipo de intervención es de alta complejidad y requiere tecnología y personal altamente calificado. en especial si tienen clase funcional II o III. En estos casos la ablación con sistemas de mapeo tridimensional y catéteres irrigados por acceso endocárdico y con frecuencia epicárdico. En algunos pacientes con fracción de eyección mayor a 40% y taquicardia ventricular sostenida hemodinámicamente estable. y salvo que existan patologías que limiten la expectativa de vida o haya discapacidad importante. Otro 10% recibirá múltiples descargas en un corto periodo de tiempo. No obstante. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 157 3. la ablación puede ser curativa y constituirse en el manejo definitivo en casos específicos. debe tenerse en cuenta que muchos pacientes tienen más de un tipo de taquicardia. De otra parte. condición denominada tormenta arrítmica. Ablación de extrasistolia ventricular muy frecuente y asintomática. las técnicas actuales de ablación pueden eliminar eficientemente un determinado o determinados circuitos de arritmias ventriculares. el paciente debe llevarse a implante de cardiodesfibrilador. En caso de inducción a taquicardia ventricular monomórfica sostenida. se indica la ablación como tratamiento de segunda línea posterior al implante de un cardiodesfibrilador automático. el implante de cardiodesfibrilador automático para prevención primaria de muerte súbita ha demostrado ser costo efectivo. son una alternativa efectiva y potencialmente salvadora. . En estos pacientes. Si el paciente ha tenido arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes se categoriza en una estrategia de prevención secundaria.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Los pacientes con fracción de eyección menor a 30% sin arritmia ventricular sostenida o colapsante documentada. que ocurre con mayor frecuencia en fases tardías del implante. la estrategia de prevención primaria de muerte súbita es no invasiva y consiste en el manejo clínico óptimo e integral de su cardiopatía y estadio de falla cardiaca. Estos pacientes al igual que aquellos no inducibles en el estudio electrofisiológico. taquicardia ventricular colapsante. Clase IIb Ablación de extrasístoles ventriculares frecuentes. o pueden desarrollar otros circuitos por progresión de la cardiopatía o remodelación ventricular. lo cual limita marcadamente su aplicación. Clase III No se indica la ablación de extrasistolia ventricular asintomática relativamente infrecuente (Nivel de evidencia C). asintomáticas para prevenir taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. Un 50% a 70% de los pacientes portadores de cardiodesfibrilador automático presentarán terapia eléctrica o de sobre-estimulación dentro de los dos años posteriores al implante. incluso no inducibles en el estudio electrofisiológico. deben reestratificarse de manera rutinaria pues por remodelación ventricular pueden cambiar su estrategia de prevención de muerte súbita en periodos de tiempo relativamente rápidos. que se crea esté generando taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). En pacientes con fracción de eyección entre 30% y 40% se sugiere estratificación adicional con estudio electrofisiológico para evaluar la inducibilidad de arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes. se categorizan en una estrategia de prevención primaria. en pacientes con cardiopatía estructural con fracción de eyección menor a 40% y taquicardia ventricular sostenida o colapsante. con excepción de la taquicardia ventricular por reentrada rama a rama. En estos pacientes la ablación puede ser una terapia coadyuvante en casos de episodios frecuentes de taquicardia que requieran terapias por parte del dispositivo. La efectividad de las intervenciones depende sustancialmente de la experiencia del operador y del tipo de tecnología Arritmias ventriculares en el paciente con cardiopatía estructural De forma general. siendo particularmente alto en pacientes con fracción de eyección menor a 30%. Dicho riesgo es directamente proporcional a la presencia de arritmias ventriculares sostenidas y colapsantes y a la severidad del compromiso de la fracción de eyección. En pacientes con fracción de eyección mayor de 40%. Sin embargo. en la cual la ablación de la rama derecha es 100% efectiva para el control de la taquicardia. las arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural tienen implícito un incremento en el riesgo de muerte súbita. A diferencia de los limitados resultados de la ablación estándar. La evolución de la clase funcional puede ser un parámetro indicador o preferiblemente un control ecocardiográfico anual en pacientes asintomáticos.

no manejable con cambios en la programación del dispositivo o terapia con medicación o quienes no aceptan terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). alteraciones electrolíticas. Las guías para estas condiciones clínicas se fundamentan en experiencia clínica y reportes de casos pues no se dispone de experimentos clínicos en estos escenarios. por lo tanto su manejo debe estar dirigido. Los pacientes fueron aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador vs. implante de cardiodesfribrilador más modulación del substrato arrítmico en ritmo sinusal. 17%.35 IC: 0. isquemia. de forma urgente. Aunque son muy interesantes la aproximación y los resultados del estudio. Se ha reportado además el manejo de tormentas arrítmicas con anestesia general y denervación simpática. Los beta-bloqueadores intravenosos son la intervención más útil en pacientes con tormenta por taquicardia ventricular polimórfica. De una parte no previenen la aparición de los episodios de arritmia. Recientemente el grupo de electrofisiología del Hospital General de Massachussets. Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural Clase I Otras consideraciones Se define tormenta arrítmica a la ocurrencia de dos o más episodios de arritmia ventricular que requieran terapia eléctrica o sobre-estimulación en el lapso de un día con intervalo de al menos cinco minutos entre un episodio y otro. 2. La amiodarona también es de gran utilidad en pacientes con arritmia ventricular durante isquemia aguda. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 empleada. por lo cual hasta 5% de estos pacientes pueden fallecer a pesar de las terapias del cardiodesfibrilador automático. . La taquicardia ventricular polimórfica en un paciente con enfermedad coronaria sugiere isquemia aguda.15-0. publicó el primer estudio clínico aleatorizado que evalúa el impacto de la ablación profiláctica del substrato arrítmico en la disminución de terapias (descargas y sobre-estimulación) por parte del cardiodesfibrilador implantable en un grupo de pacientes con cardiopatía isquémica en prevención secundaria de muerte súbita. Aún en Estados Unidos y Europa una minoría de los laboratorios de electrofisiología cuentan con tecnología. que persiste en el tiempo a pesar 1. del manejo farmacológico o que recurre con facilidad luego de la cardioversión eléctrica. proarritmia… De otra parte se debe interrogar acerca del cardiodesfibrilador implantable y evaluar la programación específica del dispositivo para dicha condición. p = 0. El estudio demostró una reducción clínica y estadísticamente significativa del número de terapias del cardiodesfibrilador implantable tanto en descargas como sobre-estimulación en el grupo de ablación (HR: 0. que por ahora es anecdótico. a técnicas de reperfusión.29). lo cual expone al paciente a episodios de síncope o terapias eléctricas dolorosas.78) y tendencia a menor mortalidad (9% vs. Ablación o modulación profiláctica del substrato arrítmico Aunque el cardiodesfibrilador implantable sea la terapia estándar aceptada en los pacientes con arritmias ventriculares sostenidas con fracción de eyección baja. En pacientes con cardiopatía isquémica y taquicardia ventricular monomórfica que no genera paro cardiaco o inestabilidad hemodinámica. personal y volumen de pacientes para sostener esta línea de ablaciones complejas. la ablación puede ser una alternativa cuando la fracción de eyección sea mayor a 40% dado que usualmente tienen bajo riesgo de muerte súbita (2% anual).158 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La ablación se indica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable que han recibido múltiples choques como resultado de taquicardia ventricular sostenida. La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular por reentrada rama a rama (Nivel de evidencia C). Se denomina taquicardia ventricular incesante aquella taquicardia ventricular sostenida tolerada desde el punto de vista hemodinámico. de otra parte no controlan todos los episodios. El primer paso en el manejo de una tormenta arrítmica es identificar y corregir los factores precipitantes. Se considera la terapia con ablación si se han descartado o manejado adecuadamente los ítems anteriores. encabezado por Vivek Reddy. estos dispositivos no son la solución definitiva del problema. se requieren estudios a mayor escala y posiblemente una definición más específica del grupo de intervención para que este tipo de aproximación clínica pueda extrapolarse a la práctica clínica diaria.

Trevisi N. Santamaria M. Goya M. Hybrid therapies for ventricular arrhythmias. 4. Eds. La ablación de potenciales de fibras de Purkinje podría considerarse en pacientes con tormenta arrítmica ventricular consistentemente provocada por extrasístoles ventriculares de morfología similar (Nivel de Evidencia C). K. Expert Rev Cardiovasc Ther 2007. Sáenz L. Clase IIa 2. JAMA 2006. 8. Fassini G. La ablación puede ser útil en pacientes con bajo riesgo de muerte súbita y taquicardia ventricular no sostenida. 18. Tchou P et al. La ablación se indica en pacientes con bajo riesgo de muerte súbita y taquicardia ventricular monomórfica sostenida. 11. Reynolds MR. Circulation 2008. 295: 165-71. Reddy VY. Estes NA. Santamaria M. 12. et al. Cardiol Clin 2008. and preventive therapy: insights from a randomized trial. Carbucicchio C. Chapter 56.. 17. Neuzil P Richardson AW. 48 (5): e247-346. La modulación profiláctica del substrato arrítmico en ritmo sinusal para prevenir descargas futuras. Bänsch D. podría indicarse en ciertos contextos clínicos. European Heart Rhythm Association. 117 (4): 462-9. Ouyang F. Vacca M. La ablación puede usarse en pacientes con extrasistolia ventricular muy frecuente. Riva S. Stevenson WG. 26 (3): 367-80. features. 14. Sáenz L. 26 (3): 459-79. Ablation of ventricular tachycardia in patients with structural heart disease. et al. 9. David Callans. 4. Epub 2006 Mar 30.and long-term outcomes in a prospective single-center study. darone plus beta-blockers. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. et al. 115 (21): e542-4.and long-term outcomes in a prospective single-center study. Sapp JL. Knight BP Catheter ablation for ventricular tachycardia: indications . Rhythm Society. Se hace ablación de extrasístoles ventriculares frecuentes. 15. Kessler EJ. Amin Al Ahmad.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Heart . Hohnloser SH. Sosa E. Brum JM. 27 (24): 3027-32. Israel CW. or sotalol for prevention of shocks from implantable cardioverter defibrillators: the OPTIC Study: a randomized trial. 7. Pacing Clin Electrophysiol 2008.: Amin Al Ahmad. Heart Rhythm 2006. Dandamudi G. Prophylactic catheter ablation for the prevention of defibrillator therapy. intolerantes o no desean mantener terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). Eds. Cardiol Clin 2008. Percutaneous pericardial access for mapping and ablation of epicardial ventricular tachycardias. Clase III 1. 3 (9): 1110-1. Giraldi F. In: Electroanatomical mapping: an atlas for clinicians. VI (Review). Kanagaratnam P Koa-Wing M. 1. Das MK. Callans DJ. para el control de síntomas. asintomáticas. 5. Deger F. 6. Carbucicchio C. Inhibition Evaluation with AzimiLiDe (SHIELD) Investigators. 13. Peters NS. Images in cardiovascular medicine. Pacing Clin Electrophysiol 2006. Coceani M. Right ventricular outflow tract polymorphic ventricular tachycardia. 8 (11): 968-76. La ablación se indica como terapia conjunta en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica recurrente o incesante que no ceden al manejo con amiodarona o procainamida (Nivel de evidencia B). que son refractarios. Comparison of beta-blockers. 117 (4): 462-9. 5 (5): 977-88. Bella PD. Dixit S. Trevisi N. ICDs. Circulation 2008. 117 (4): 456-7. 357 (26): 2657-65. Eur Heart J 2006. Al-Khalidi HR. Blackwell Publishing. Pratt CM. 358 (21): 2295. Ablation after ICD implantation-bridging the gap between promise and practice. tachycardia mapping using CARTO in patients with coronary artery disease and ventricular tachycardia: impact on outcome of catheter ablation. In: electroanatomical mapping: an atlas for clinicians. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 159 3. Epub 2006 Oct 18. N Engl J Med 2008. 2. 16. J Am Coll Cardiol 2006. 357 (26): 2717-9. Connolly SJ. VII (Review). de predominancia monomórfica. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short. 3. Catheter ablation in patients with ICDs. Henry Hsia and Andrea Natale. SHock . Transthoracic epicardial catheter ablation of ventricular tachycardia. Ernst S. . 10. intolerantes o no desean medicamentos antiarrítmicos en el largo plazo (Nivel de evidencia C). Scanavacca M. 31 (3): 358-74 (Review). Circulation 2008. Latif S. d’Avila A. Maccabelli G. Chapter 46. Substrate mapping vs. Venturing into the storm. Electrical storm in patients with an implantable defibrillator: incidence. Ventricular arrhythmias in normal hearts. 20. Jongnarangsin . N Engl J Med 2007. No se indica la ablación de extrasistolia ventricular infrecuente o asintomática (Nivel de evidencia C). Ventricular tachycardia related to arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Epub 2008 Jan 2. N Engl J Med 2007. Borggrefe M. en quienes son refractarios. and techniques. para prevenir o tratar taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). Epub 2008 Jan 2. 2008. Electrical storm in patients with an implanted defibrillator: a matter of definition. Scanavacca M. Zipes DP Camm AJ. amio. Giraldi F. 3. 12 (4): 375-82 (Review). Barold SS. Henry Hsia and Andrea Natale. 19. Tatla DS. David Callans. Blackwell Publishing: 2008. Sosa E. Lecturas recomendadas 1. Zeppenfeld K. 29 (Suppl 2): S40-7 (Review). 2. 358 (21): 2295-6. Role of ablation therapy in ventricular arrhythmias. Volkmer M. Dorian P Roberts RS. Ann Noninvasive Electrocardiol 2007. Maccabelli G. et al. Europace 2006. Clase IIb 1. Steiner H. Taborsky M. que son refractarios. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short. et al. Vacca M. 3. 21. La ablación es razonable como terapia conjunta en pacientes con cardiodesfibrilador implantable a fin de mejorar los síntomas por episodios frecuentes de taquicardia ventricular no sostenida o fibrilación ventricular (Nivel de evidencia C). Circulation 2007. Fassini G. Catheter ablation in patients with . N Engl J Med 2008. intolerantes o no desean medicamentos antiarrítmicos en el largo plazo (Nivel de Evidencia C).

la ablación con una fuente de energía o la resección quirúrgica de un foco arritmogénico. que incluye el uso de antiarrítmicos. en el cual se involucra el electrofisiólogo y el cirujano cardio- vascular. hasta la aparición de taquiarritmia ventricular sostenida que puede terminar en muerte súbita. aumentan con la edad y en especial. con la presencia de patología estructural cardiaca. refractarios al tratamiento médico. resección endocárdica amplia. Identificar de manera precisa la patología desencadenante antes de someter a cirugía. Los principios quirúrgicos incluyen: mapeo intraoperatorio. motivo por el cual se hará énfasis en algunos de los trastornos desencadenantes de arritmias ventriculares más comunes y que son susceptibles de manejo quirúrgico cuando ha fallado el tratamiento médico. De otra parte. . Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Es un desorden causado por mutaciones en los genes que regulan la homeostasis del calcio en las células cardiacas. La cirugía para el tratamiento de las arritmias ventriculares es un reto para el equipo médico. mediante un mapeo pre e intra-operatorio que permita definir las áreas de resección o ablación. MD. En ausencia de estos beneficios no existe razón para tratar pacientes asintomáticos. es el pilar fundamental del tratamiento quirúrgico. El manejo quirúrgico de los pacientes con arritmias ventriculares involucra la combinación de una o varias técnicas quirúrgicas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra. Las arritmias ventriculares ocurren en pacientes con y sin enfermedad estructural cardiaca y su rango de presentación varía desde complejos ventriculares prematuros y taquicardia ventricular no sostenida. ablación con fuente de energía (crío-ablación o radiofrecuencia). La ablación con fuentes de energía o la resección quirúrgica de los focos arritmogénicos son terapias que se utilizan en pacientes con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento médico o percutáneo. que fundamentalmente se encaminan a la solución de las patologías de base. La revascularización quirúrgica disminuye las áreas de isquemia miocárdica y de esta manera tiene un efecto antiarrítmico favorable. sobre todo en condiciones de aumento de la actividad del simpático. ablación percutánea e implante de dispositivos de desfibrilación automática. la miocardiopatía dilatada o hipertrófica. En términos generales el tratamiento del paciente con arritmias ventriculares se dirige a prevenir la morbilidad y reducir el espectro de los síntomas y el riesgo de muerte súbita cardiaca. si se identifica el origen isquémico. Las arritmias ventriculares tienen mayor incidencia en la población mayor de cincuenta años. la simpaticectomía cardiaca y la resección de un aneurisma ventricular. Usualmente ocurren en pacientes jóvenes y con frecuencia la primera manifestación es fatal. la evaluación en conjunto y el mapeo pre e intra-operatorio. la enfermedad valvular y la patología cardiaca congénita son las principales causas de arritmias ventriculares. Para llevar a un paciente a cirugía es necesario identificar previamente los focos arritmogénicos desencadenantes. Usualmente la terapéutica quirúrgica involucra más de una técnica. permitirá identificar los focos arritmogénicos y establecer la mejor terapia para cada paciente. los procedimientos de revascularización ocupan un lugar preponderante. tales como el ejercicio físico o el estrés emocional. en la cual. reparo del aneurisma ventricular y cirugía de revascularización miocárdica.160 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La terapia quirúrgica para el manejo de arritmias ventriculares combina varias técnicas entre las que se involucran la revascularización miocárdica. discinesia. en presencia de taquiarritmias ventriculares. La enfermedad cardiaca isquémica y sus secuelas (acinesia. Se manifiesta con arritmias ventriculares que atentan contra la vida. la cirugía cardiaca estaría indicada en aquellos pacientes sintomáticos. aneurismas ventriculares).

Los estudios a largo plazo indican que en este grupo de pacientes. “robando” el volumen cardiaco efectivo. se recomendó como tratamiento primario con la idea de resecar la mitad izquierda del ganglio estelar a través de un abordaje supraclavicular izquierdo. es uno de los factores que más afectan de manera positiva la sobrevida a largo plazo en pacientes con disfunción ventricular y aneurismas. quirúrgica o percutánea. según sea la indicación más precisa para cada paciente. Taquicardia ventricular de origen isquémico La enfermedad arterial coronaria es lejos la primera causa de arritmias ventriculares. Hasta 20% de los pacientes con síndrome coronario agudo. la cirugía de revascularización miocárdica mejora la sobrevida y reduce la muerte súbita de origen cardiaco. su estado general está comprometido y usualmente se clasifican en clase funcional III o IV de la NYHA. La cirugía de revascularización miocárdica disminuye la condición de isquemia activa del miocardio y así la posibilidad de arritmias ventriculares. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 161 En 1970 se introdujo el tratamiento quirúrgico de resección ganglionar o gangliectomía simpática como terapia coadyuvante. Este grupo de pacientes tiene baja fracción de expulsión. este término se conoce como remodelación reversa del ventrículo izquierdo. La fisiopatología es la presencia de arritmias ventriculares progresivas y sostenidas por isquemia miocárdica. lo cual empeora durante la diástole al aumentar el volumen diastólico y la presión de fin de sístole del ventrículo izquierdo. permite remodelar la cavidad y recuperar la forma elíptica del miocardio ventricular. además de la resección del aneurisma ventricular mediante la técnica de endoaneurismorrafia (“cirugía de Dor”). Sin embargo. con el fin de guiar la zona de resección endocárdica. la revascularización quirúrgica por si sola no es suficiente para prevenir la inducción post-operatoria de la misma arritmia. y a su vez incrementa el consumo energético miocárdico y perpetúa la isquemia del tejido. Esta cirugía deberá tener la identificación intraoperatoria o mapeo intra-operatorio de los focos arritmogénicos del ventrículo. con el objetivo primario de disminuir la respuesta simpática en pacientes con arritmias intratables. se sabe que es responsable hasta de 75% de todas las causas de muerte súbita por trastornos del ritmo. aneurisma ventricular y enfermedad arterial coronaria multisegmentaria. Adicionalmente. las arritmias ventriculares no siempre se excluyen con la revascularización. La remodelación de un aneurisma ventricular mediante la reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo. donde la colocación de un parche de dacrón o de pericardio bovino. estos pacientes requieren revascularización miocárdica y evaluación precisa de la función de la válvula mitral a fin de determinar la necesidad de tratamientos conjuntos. La cirugía consiste en la ablación de los focos o la resección quirúrgica de los mismos. donde se realiza la resección entre los ganglios simpático-torácicos segundo y cuarto. Reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo Los aneurismas o seudoaneurismas ventriculares se presentan como respuesta a la muerte y cicatrización ventricular en réplica a un evento isquémico miocárdico. La cirugía de revascularización miocárdica en pacientes con arritmias ventriculares polimórficas se indica con el objetivo de reducir el riesgo de muerte súbita. y por ello la evaluación cuidadosa de los focos arritmogénicos ayudará a planear cirugías combinadas. miocárdica precede de manera inmediata el comienzo de una fibrilación ventricular (recomendación clase I. En pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y cicatrices resultantes de un infarto previo. En cuanto a la clínica. Posteriormente y con la identificación genética de este desorden. Desde el punto de vista fisiopatológico se comportan como zonas de tejido no contráctil que se expanden durante la sístole ventricular. que afectan de manera directa el gasto cardiaco y terminan en falla ventricular isquémica aguda cuya manifestación clínica es la muerte súbita. taquicardia o fibrilación ventricular. insuficiencia mitral. tienen como primera manifestación clínica un trastorno del ritmo ventricular.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. siempre y cuando exista evidencia clara y directa de que la isquemia . nivel de evidencia B). La mayoría se localiza en la cara anterior o lateral y usualmente en territorio correspondiente a la arteria descendente anterior o arteria circunfleja. Estas arritmias suceden en las primeras 48 horas de la aparición de un infarto y se reducen de manera dramática con una técnica agresiva de revascularización miocárdica. La mejoría en la función ventricular puede disminuir la presencia de focos arritmogénicos. que mejorarán la circulación del miocardio y resecarán las zonas ventriculares generadoras de arritmias.

Las recomendaciones de tratamiento quirúrgico en este grupo de pacientes están dadas por la patología valvular en si misma y no por la arritmia. la más común de ellas es el origen anómalo de la coronaria izquierda Enfermedad valvular cardiaca Las arritmias ventriculares que ocurren en pacientes con enfermedad valvular cardiaca. no constituyen una indicación para cirugía de reparo o reemplazo valvular. es decir. Adicionalmente. comparado con otras lesiones valvulares. episodios de bradicardia sinusal severa que terminan en bloqueo AV completo. ocurre como eventos intrahospitalarios y usualmente no se relaciona con el desarrollo de arritmias ventriculares intratables.162 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 0. De otra parte. la cirugía valvular disminuya de manera significativa la posibilidad de muerte súbita secundaria a la presencia de arritmias ventriculares. Cuando no hay taquiarritmia se desencadena lo contrario. la tetralogía de Fallot ha sido la más estudiada. Una excepción a este concepto lo constituye el grupo de pacientes con prolapso de la válvula mitral y arritmias ventriculares complejas en quienes el riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor que el que se describió previamente. Del mismo modo. En general hay mayor incidencia de muerte súbita en pacientes con enfermedad valvular aórtica. La falla cardiaca puede aparecer como consecuencia de eventos cardiacos primarios isquémicos. generalmente sobrevivientes a una cirugía correctiva o paliativa de su enfermedad congénita. es una indicación clase IIb para cirugía de reparo o reemplazo mitral. Se ha demostrado que la combinación de disfunción ventricular y ectopias ventriculares complejas es la causa primaria de muerte súbita en este grupo específico de pacientes.2% por año en enfermedad valvular mitral. las alteraciones de las válvulas cardiacas no causan arritmias ventriculares. o puede ser idiopática. es fundamental identificar si existe enfermedad cardiaca concomitante y hacia cuál de los dos espectros de la miocardiopatía se mueve cada paciente en particular. estenosis aórtica y ventrículo único. Cuando hay taquicardia ventricular sostenida en el grupo de pacientes con falla cardiaca.2% por año en presencia de insuficiencia aórtica y menos de 0. Las anomalías congénitas en el origen de las arterias coronarias constituyen otra clase de anomalías congénitas que pueden terminar en muerte súbita. La mayoría de los estudios actuales que evalúan la presencia de arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca en este grupo. la presencia de arritmias ventriculares frecuentes en un paciente con insuficiencia mitral severa de origen mixomatoso. pueden ser causadas por cualesquiera de los mecanismos responsables de las arritmias en otras enfermedades cardiacas. La muerte súbita por arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad valvular severa. se realizaron en adolescentes y adultos jóvenes. se sabe que existe muy poca evidencia acerca de que . transposición de grandes arterias. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 A cinco años de evaluación. la estenosis aórtica es la que tiene mayor asociación con muerte por arritmias ventriculares: 0. sin embargo. valvulares e infecciosos. A la mayor incidencia de muerte súbita se asocian cuatro patologías cardiacas congénitas: tetralogía de Fallot. es un determinante directo de muerte súbita. Se presenta como miocardiopatía dilatada o hipertrófica. En la evaluación clínica del paciente con falla. en virtud de su efecto sobre el miocardio pueden contribuir en su desarrollo. la adición de un procedimiento de resección de focos arritmogénicos incrementará el resultado quirúrgico de curación de las arritmias de 75% a 87% en promedio. la presencia de arritmias ventriculares por sí solas. El grupo de pacientes sometidos a suiches atriales o arteriales tiene alta incidencia de arritmias atriales tardías (tercera a cuarta décadas de la vida). Enfermedad congénita cardiaca Representa un espectro de defectos anatómicos y alteraciones fisiológicas muy amplio que tiene grandes diferencias en cuanto a la historia natural y al riesgo de arritmias y muerte súbita secundaria a las mismas. La mayoría de las muertes secundarias a enfermedad congénita. De estas entidades. Falla cardiaca Por sí misma puede ser causa y consecuencia de arritmias ventriculares. especialmente flutter atrial con respuesta ventricular alta que desencadena taquicardia o fibrilación ventricular polimórfica.4% por año en el paciente con estenosis aórtica. En este grupo de pacientes con patología valvular. generalmente no es secundaria al defecto valvular y por lo general existe una historia de eventos arrítmicos previos. cuando se presenta y es secundaria a la disminución de la fracción de expulsión. Por sí solas. la cirugía de resección de focos arritmogénicos (generalmente cicatrices secundarias a isquemia miocárdica) puede ser una opción en quienes no fue exitosa la terapia de ablación percutánea con radiofrecuencia.

37: 528-33. et al. et al. J Am Coll Cardiol 2001. Coronary artery revascularization in patients with sustained ventricular arrhythmias in the chronic phase of a myocardial infarction: effects on the electrophysicologic substrate and outcome. cuando sale del seno de Valsalva izquierdo. Surgery for ventricular tachycardia of left ventricular origin: risk factors for success and long-term outcome. 8. Caribello B. J Am Coll Cardiol 2006. ACC/AHA 2006 Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association. La sobrevida a cinco años libre de eventos. 36: 255-61. 7. en el que la identificación o mapeo pre e intra-operatorio se convierta en parte integral de la evaluación y el manejo del paciente. Bernard YD. Wilde A. 48: e1-148. Sudden death from cardiac causes in children and young adults. Bigger JT Jr. El tratamiento quirúrgico de las arritmias ventriculares se indica en pacientes sintomáticos. se manifiesta por disfunción ventricular isquémica aguda.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Left cardiac sympathetic denervation for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia-N Eng J Med 2008. et al. donde las arritmias ventriculares se manifiestan hasta en 50% de los pacientes que tienen este defecto. 9. 4. Mellen BG. J Am Coll Cardiol 2000. J Am Coll Cardiol 2006. una vez se tenga el diagnóstico. Se requiere un manejo multidisciplinario preciso. Eur Heart J 2003. El origen anómalo de la coronaria izquierda que sale de la arteria pulmonar. evaluación del aparato mitral y revascularización miocárdica. 22: 762-770. 24: 1035-84. Thaulow E. Warnes C. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhytmias and the prevention of suddend cardiac death. refractarios al manejo médico y al implante de dispositivos. . Eur J Cardiothoracic Surg 2002. Connelly MS. Liberthson RR. en cuyo caso. Otto von Oppell U. La angulación del ostium coronario o la compresión del tronco de la coronaria izquierda en la región entre la pared aórtica y el tracto de salida del ventrículo derecho resultan en isquemia miocárdica aguda y taquicardia o fibrilación ventricular. N Engl J Med 1996. 48 (5). El riesgo de muerte súbita y arritmias parece ser mayor durante las primeras tres décadas de la vida. Usualmente se recomienda la combinación de técnicas operatorias entre las que se incluyen resección endocárdica amplia. et al. 2. Aguinaga L. El enfoque quirúrgico es complejo. nuevamente la cirugía es la indicación primaria. una vez se tenga el diagnóstico angiográfico de esta patología. Deanfield J.. es una patología que se manifiesta en los primeros días de vida y se trata con corrección quirúrgica. cirugía de remodelación ventricular (endoaneurismorrafia). Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). Graham TP Jr. Harrison DA. Management of growth up congenital heart disease. la cual depende primordialmente del estado funcional y la fracción de eyección preoperatoria. 10. está alrededor de 75%. et al. 334: 1039-44. 86: 1111-6. Coronary Artery Bypass graft surgery. Bonow RO. En general. Brugada J. Mont L. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. 3. demandante desde el punto de vista técnico y rodeado de una morbimortalidad operatoria que oscila entre 12% a 15%. 6. 358: 2024-9. Am J Cardiol 2000. 5. Se describe un riesgo similar al anterior en el origen anómalo de la coronaria derecha. Coronary Artery Bypass Graft (CABG) Match Trial Investigators. et al. Mode of death in adults with congenital heart disease. Se recomienda la corrección quirúrgica de este defecto. Chatterjee K. Oechslin EN. Lecturas recomendadas 1. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: a multi-institutional study. 337: 1569-75. N Engl J Med 1997. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 163 que sale del seno de Valsalva derecho. crío-ablación de focos arritmogénicos guiada por mapeo intra y preoperatorio.

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