FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1

RCC Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Volumen 18 Suplemento 1 Páginas: 1-164

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cardiología
GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

órgano oficial de la sociedad colombiana de cardiología y cirugía cardiovascular www.scc.org.co
(ISSN 0120-5633)

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EDITOR Jorge León Galindo, MD. COMITÉ EDITORIAL Jorge León Galindo, MD. Alberto Barón Castañeda, MD. Hernando del Portillo Carrasco, MD. Darío Echeverri Arcila, MD. Jaime Franco Rivera, MD. Armando Gómez Ortiz, MD. Claudia Jaramillo Villegas, MD. Patricio López-Jaramillo, MD., PhD. Hernando Matiz Camacho, MD., FACC. FACP. Dora Inés Molina de Salazar, MD. Alejandro Orjuela Guerrero, MD. Ana Cristina Palacio Eastman, MD. Gustavo Restrepo Molina, MD. Néstor Sandoval Reyes, MD. Juan Pablo Umaña, MD. Manuel Urina Triana, MD. Adolfo Vera-Delgado, MD. COMITÉ DIRECTIVO Jorge León Galindo, MD. Manuel Urina Triana, MD. Jaime Calderón Herrera, MD. Fernando Manzur Jattin, MD. Daniel Charria García, MD.

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Las opiniones expresadas en los artículos firmados son las de los autores y no coinciden necesariamente con las de los directores o los editores de la Revista Colombiana de Cardiología. Las sugerencias diagnósticas o terapéuticas, como elección de productos, dosificación y métodos de empleo corresponden a la experiencia y al criterio de los autores. La Revista es una publicación bimestral de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Tarifa Postal Reducida No. 919 de la Administración Postal Nacional - ISSN 0120-5633. Todos los textos incluidos en la Revista Colombiana de Cardiología están protegidos por derechos de autor. Ninguna parte de esta publicación puede ser producida por cualquier medio, mecánico o electrónico, sin el permiso escrito del Editor. Diagramación y composición electrónica: Yataro Diseño Digital; Asistente de Coordinación Editorial: Terry Stelle M. Corrección de texto y estilo: Adriana M. Jaramillo Castro, Lic. LM. Impreso por: Panamericana Formas e impresos

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Manuel Urina Triana, MD. Gustavo Restrepo Molina, MD. Roberto Díaz del Castillo Náder, MD. Mauricio Zárate González, MD. Efraín Gómez López, MD. Jaime Smith Motta, MD. Juan Manuel Senior Sánchez, MD. Armando Alcalá Hernández MD. Orlando Navarro Ulloa, MD. Jorge Pinedo Zagarra, MD. Mauricio Cárdenas Castellanos, MD. Olga M. Racines Velásquez, MD. José Porto Valiente, MD. Luis Eduardo Echeverría Correa, MD. Carlos Ferro García, MD. Federico Núñez Ricardo, MD.

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JORGE LEÓN GALINDO, MD. (Editor) REVISTA COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA SOCIEDAD COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA Y CIRUGÍA CARDIOVASCULAR Avenida 9ª No. 126 - 18/30 Of. 201 - 202, Bogotá, DC., Colombia Teléfonos y Fax: (571) 523 1640 - 523 0012 - 523 1650 Correo electrónico: revista@scc.org.co Página web: www.scc.org.co La Revista Colombiana de Cardiología está indexada en: PUBLINDEX (Colciencias) - Categoría A2 SciELO Colombia (Scientific Electronic Library Online) - http://www.scielo.org.co Lilacs (Literatura Latinoamericana en Ciencias de La Salud)*
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Colombia. Colombia. Internista. Universidad CES.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 EDITORES Diego I. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. Bucaramanga. Electrofisiólogo. Instituto del Corazón de Bucaramanga. Hospital Militar Central. Bogotá. Clínica Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Vanegas Cadavid. Electrofisiólogo. Medellín. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Carvajal Paz. Profesor Adscrito. . AUTORES Alexánder Álvarez Ortiz. Colombia. Cardióloga y Electrofisióloga. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Coordinador 2006-2010. Medellín. Colegio Colombiano de Electrofisiología Cardiovascular. Baena Llanos. Internista. Colombia. Internista. Presidente. Colombia. Jefe Servicio de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología Clínica. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Electrofisiólogo. Capítulo de Electrofisiología. Medellín. MD. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE). MD. Instituto del Corazón de Bucaramanga. Juan F. Bogotá. Bogotá. MD. Betancourt Rodríguez. Internista. Bucaramanga. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Santander. MD. Departamento de Medicina Interna. Docente Asistente. Astudillo Ramírez. Fundación Clínica Abood Shaio. MD. Internista. Internista. Coordinadora Servicio de Electrofisiología y Arritmias cardíacas. Presidente. Colombia. CES Cardiología. Cardiólogo. Electrofisiólogo. Floridablanca. Clínica de Marly. Boris V. Universidad Industrial de Santander. Jefe Unidad de Electrofisiología. Internista. MD. Colombia. Hospital Universitario San Ignacio. Juan A. Instituto del Corazón. MD. Corazón Instituto Clínica El Rosario. Alirio Balanta Cabezas. Ana L. Juan J. Colombia. Colombia. Bermúdez Echeverry. Internista. Bucaramanga. Hospital Santa Clara. William Uribe Arango. Fundación Cardiovascular de Colombia.

Universidad Pontificia Bolivariana. Hospital Central de la Policía. Centro Médico Imbanaco. Hospital General de Medellín y Clínica Las Américas. MD.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Mauricio Duque Ramírez. Colombia. Universidad CES. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Clínica Las Américas. Jefe Servicio de Electrofisiología. Clímaco de J. Internista. Diego A. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. MD. Medellín. MD. Rincón Arango. Jorge E. Efraín Gil Roncancio. Clínica Saludcoop Medellín. MD. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. . Alberto Negrette Salcedo. Universidad Nacional de Colombia. Cirujano Cardiovascular. Bogotá. Jefe del Programa de Electrofisiología y Cardiología. Medellín. Jefe Servicio de Electrofisiología. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Profesor Adjunto. Colombia. MD. Universidad Militar Nueva Granada. Colombia. Internista. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Clínica Medellín. Clínica Cardiovascular Santa María. Jefe de Cirugía Cardiovascular. MD. Medellín. Carlos A. Internista. Carlos A. Colombia. Profesor Asociado Facultad de Medicina. Servicio de Electrofisiología. Bogotá. Internista. Universidad Pontificia Bolivariana. Hospital Militar Central. Restrepo Jaramillo. Bogotá. Clínica SaludCoop. Medellín. Bogotá. MD. Universidad de La Sabana. Internista. Sergio Franco Sierra. Profesor Facultad de Medicina. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Internista. Electrofisiólogo y Especialista en Medicina Aero-espacial. Marín Velásquez. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Intensivista y Cardiólogo. Universidad CES. Clínica Cardiovascular Santa María. Profesor Asociado. Internista. Electrofisiólogo. Clínica CES. Colombia. Carlos A. PhD. Residente en Electrofisiología. Alejandro Orjuela Guerrero. Enrique Melgarejo Rojas. Clínica CES. Luis F. Internista. Gómez Echeverri. Colombia. Internista. Cirujano Cardiovascular. Jefe Servicio de Electrofisiología. MD. Cardiólogo. Colombia. Bogotá. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cali. Pava Molano. Cardiólogo. Colombia. Guillermo Mora Pabón. Jefe Unidad de Electrofisiología Cardíaca. Jefe Servicio de Electrofisiología. Hospital Universitario Clínica San Rafael. Electrofisiólogo. MD. Universidad Militar Nueva Granada. Luis E. Chía. Pérez Molina. Colombia. MD. Universidad CES. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Hospital General de Medellín. Director de post-grados en el área cardiológica. Servicio de Electrofisiología.. Clínica Imbanaco. Colombia. Cardiólogo-Electrofisiólogo. MD. Electrofisiólogo. Fundación Valle del Lili. Unidad de Electrofisiología. Rodríguez Guerrero. Cali. Tunja. Medellín. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Bogotá. Clínica Especializada de los Andes. Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología. Jefe de Electrofisiología. Editor Revista MED. Profesor Adscrito. Colombia. Medellín. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Internista. Profesor Medicina. Cali. Profesor Adjunto. Medina Durango. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. MD. Jefe de Cardiología.

Jefe Servicio de Electrofisiología. Velasco Caicedo. Director Centro Internacional de Arritmias. Electrofisiólogo. Bogotá. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Sáenz Morales. William Uribe Arango. Colombia. Coordinador Comité de Chagas. Profesor Adscrito. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Electrofisiólogo. Internista. MD. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Internista. Fundación Cardioinfantil . Bogotá. Clínica Cardiovascular Santa María. MD. Villegas García. Servicio de Electrofisiología. MD.Instituto de Cardiología. Vanegas Cadavid. Internista. Internista.. Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE). Francisco A. Fundación Cardio Infantil-Instituto de Cardiología. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Fundación Clínica Abood Shaio. Centro Internacional de Arritmias. Fundación Clínica Abood Shaio. Diego I. MSc. Bogotá. MD. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. MD. Presidente. Internista. Bogotá. Jefe Unidad de Electrofisiología. MD. Universidad CES. Miguel A. Colombia. Colombia. Bogotá. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Capítulo de Electrofisiología. Co-Director. Medellín . Vacca Carvajal. Luis C. Víctor M.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Fernando Rosas Andrade. Colombia. Colombia. Hospital Militar Central. Cardiólogo y Electrofisiólogo Cardiovascular Intervencionista. Máster en Epidemiología Clínica e Investigación. MD. Coordinador 2006-2010. Internista. CES Cardiología. Fundación Cardio Infantil Instituto de Cardiología. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Medellín. Cardiólogo y Electrofisiólogo. .

....................................... ............... 63 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J..................... Restrepo Jaramillo............................................... 44 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos A... Velasco Caicedo... MD............. MD. Juan A........................................................................................ Alirio Balanta Cabezas....................... 54 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade..... MD.......................................... PhD. Bermúdez Echeverry.............................................................................................. Juan A.................................................................. MD..................................... Pava Molano........... MSc.................................................. 26 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F......................... 29 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C.............. Betancourt Rodríguez........................................... Juan F................................................... Vacca Carvajal.............................................................. .. 35 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A.................. 71 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E........ MD.... Alirio Balanta Cabezas......... 1 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas........ Marín Velásquez...... Villegas García........ MD..... MD...................... Baena Llanos............................ . 87 . ...... 11 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero.. MD... Víctor Velasco Caicedo............ Baena Llanos.. Astudillo Ramírez..................... Sáenz Morales............... Alexánder Álvarez Ortíz............. MD..................................... ......................... MD................... MD....... MD.................................. 56 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango.... MD.................... .... ................................ ........................ MD.......... Alexánder Álvarez Ortíz... ......... MD..........Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Introducción Diego I........... MD................. .................... Betancourt Rodríguez.............. .......... MD......................... MD... 80 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I............................ MD..... 21 Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca Víctor M................. MD...................... MD......................... MD........................... MD.............................. .......... MD................... Fernando Rosas Andrade........... ..... MD...................................... Juan F............... Miguel A...... Vanegas Cadavid......................... .. Boris V.......... MD.......... Vanegas Cadavid.......................... ............ . 3 Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita Mauricio Duque Ramírez...........

........................ ..................................................... ...... Betancourt Rodríguez.......... ............................... MD.............. MD............................. 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A................. Diego I... 110 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F................. ........ Luis C......................... ........................................................................... MD............................. MD......................................................... ...... MD.............. .......... MSc....... 118 Síndrome de Brugada Carlos A......................... 136 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo............................................................. ...... Sáenz Morales...................................................... MD................................................ .......... MD.......................................................................... .............................................................. MD......... ....... Rincón Arango.............. 142 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L...... MD............... 160 ............... Pérez Molina.... ................................................ 145 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A........... MD................. Carvajal Paz.......... 104 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez.............. Gómez Echeverri............................................. Medina Durango... Rodríguez Guerrero......................................................... 98 Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas Guillermo Mora Pabón................................... MD..................................................... MD..... 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A..............................................Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J. 127 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E................. Vanegas Cadavid............. Vacca Carvajal.................................... MD..................................................... MD............................. ........................................................... 153 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra.. 123 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio................................................ ........................................ MD..........................................................................................................................................

Lo más relevante para la comunidad médica en general. al tiempo que se construye un bagaje de detalles clínicos y paraclínicos que permitan al médico y al personal de salud. tales como síncope. Clínica básica La historia clínica sigue siendo el pivote fundamental del diagnóstico y manejo de las enfermedades. En esta oportunidad se presenta el análisis de las arritmias ventriculares y su más funesta consecuencia: la muerte cardiaca súbita. Lamentablemente. a pesar de que el mismo pueda exhibir una fracción de eyección menor al 35% que “per se” lo pone en riesgo. pero se olvida proceder a una estratificación y seguimiento más amplios al no considerar que las arritmias ventriculares son consecuencia de las cicatrices dejadas por el infarto y aunque la isquemia residual es uno de sus gatillos. presíncope. identificar aquellos pacientes que están en mayor riesgo de sufrir muerte cardiaca súbita. En ese contexto. la muerte cardiaca súbita causada por arritmias malignas representa el 85% de todos los casos de muerte por causa cardiovascular. Educación Si bien la patología de las arritmias ventriculares es tan importante en relación con sus consecuencias. se debe optimizar el manejo farmacológico e intentar modificar el estilo de vida. Sin el desarrollo de la suspicacia médica que emana de una buena y correcta pesquisa. Estas cifras de vasta magnitud y el perenne deseo del hombre de sobrevivir a la enfermedad.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 INTRODUCCIÓN Uno de cada cinco seres humanos fallece por una causa cardiovascular. constituyéndose en la forma más común de muerte. Para elaborar la sospecha diagnóstica se requiere un entendimiento básico de la patología que se investiga. Con frecuencia se deja de estratificar el riesgo de muerte cardiaca súbita cuando el paciente ha sido revascularizado y porta un stent. todavía las arritmias ventriculares siguen a la sombra del conocimiento necesario que la comunidad médica debe ganar para ser un participe activo de la prevención de la muerte cardiaca súbita. disnea. es situar esta patología en el lugar de importancia epidemiológica que le corresponde. palpitaciones y dolor torácico. todavía se creía que la muerte cardiaca súbita correspondía exclusivamente al infarto agudo del miocardio. se observa con preocupación que en la práctica médica existe una deficiencia en la apreciación de su verdadera magnitud y por ello se hace imperativo expandir su conocimiento y desarrollar acciones apropiadas. en la actualidad se sabe que ese conocimiento es como confundir “manzanas con naranjas”. independientemente de que la revascularización haya sido exitosa. Aunque las arritmias ventriculares pueden ser consecuencia de miocardiopatía isquémica o infarto miocárdico. . no puede llegarse a ninguna prevención. en especial de los síntomas que causa. condujeron a la ciencia médica al estudio detallado de las anormalidades eléctricas del corazón. o ambas. Por su parte. pueden aparecer a pesar de la ausencia clínica de isquemia. la prevención de la muerte súbita va más allá de la angiografía coronaria y la cirugía de revascularización miocárdica. “Manzanas versus naranjas” Hasta hace pocos años.

Sin embargo. los trastornos de la conducción intraventricular como el bloqueo de rama izquierda y la fibrilación auricular. Países europeos con economías menos estables. deben agregarse a la lista de variables que hacen vulnerable al portador de miocardiopatía isquémica las arritmias ventriculares complejas o repetitivas. Estas cifras en la población colombiana reflejan que los beneficios de esta terapia de prevención para muerte súbita cardiaca ni siquiera se están aplicando a pacientes que irremediablemente la deberían recibir como aquellos que han experimentado un paro cardiaco y han sido reanimados de manera exitosa (prevención secundaria). diabetes. tabaquismo. Así mismo. la sociedad no percibe su importancia y se le endilgan costos excesivos inaceptables para los países latinoamericanos. y en consecuencia la incidencia de muerte súbita. Esta revisión se presenta a la comunidad médica con el ánimo de contribuir a su conocimiento y con la aspiración de reducir el impacto negativo de esta patología en la sociedad. para definir la pertinencia del implante de un desfibrilador y la terapia de resincronización cardiaca. De otra parte. y en Colombia aproximadamente diecisiete por millón al año. Diego I. Amén de los factores de riesgo conocidos como dislipidemia. como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita. Editor . se hace necesario que estos factores de riesgo sean ponderados en aquellos que tienen mala fracción de eyección. y a pesar de varios estudios multicéntricos internacionales que avalan su beneficio. antecedentes familiares de infarto agudo del miocardio y muerte súbita. Los desfibriladores y más recientemente la terapia de resincronización cardiaca con o sin desfibrilador. han permitido cambiar la historia natural de las arritmias ventriculares y la falla cardiaca. lo cual no se practica en la extensión que amerita. MD. Vanegas Cadavid. implantan alrededor de sesenta desfibriladores por millón de habitantes al año. a ambos. como Portugal y Grecia. han llevado al hombre a desarrollar soluciones o avances tecnológicos que están a favor de su evolución y sobrevida. la mala clase funcional. los pacientes con miocardiopatía isquémica dilatada no son sometidos a estudios complementarios o seguimiento clínico minucioso que facilitarían el reconocimiento de su vulnerabilidad. sintomáticos o no. y en especial la enfermedad.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Tecnología La adversidad.

hay que enfrentar enormes dificultades: una está relacionada con las diferentes definiciones de muerte súbita. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 3 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas. más de 50% en forma súbita. falleció inmediatamente luego de comunicarla (Figura 1). Muerte súbita arrítmica (7.de otras latitudes. en “The Foundations of Science” No cabe duda de que la muerte súbita es la forma de muerte más digna para el ser humano. 8) Desde el punto de vista epidemiológico. es que en muchos países (incluyendo Colombia) no se lleva un registro específico sobre este tipo de muerte desde el punto de vista epidemiológico. pueden registrarse como muerte súbita (4).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.5% de las defunciones que se producen de forma natural son súbitas (6).se remonta a la época del Imperio Griego cuando Feidípides -en la Batalla de Maratón y como soldado. La muerte súbita se presenta en más de la mitad de los casos. Se conocen sus mecanismos y en algunos casos su frecuencia en la población vulnerable.4% (5). es decir. otra es la historia para la familia. se reporta 0.algún problema cardiovascular (1). Incide también quien hace el registro. o durante las primeras 24 horas después de iniciados los síntomas. Sólo se tienen datos en la población de estudios que se han hecho en enfermos cardiovasculares con alto riesgo (estudios controlados con antiarrítmicos y/o cardiodesfibriladores). Desde el punto de vista de su pronóstico. tras la victoria sobre los Persas. pues muchos casos de muerte súbita. Se tienen datos -no tan confiables por lo expuesto. .000 casos/ año (0. que no prevenir en absoluto. Estatua de Feidípides en la Autopista entre Maratón y Atenas. en poblaciones que pueden ser comparables. “Es mucho mejor prevenir. La primera muerte súbita no violenta documentada relacionada con ejercicio -y seguramente arrítmica.corrió sin cesar 42. por ejemplo. 3). aún sin certezas.3 millones de muertes por cardiopatía isquémica. Por ejemplo en Estados Unidos se registran cerca de 300. es difícil precisar la verdadera incidencia de este tipo de muerte. más grave aun. Figura 1. y la otra radica en el mal uso de los registros.” Jules Henri Poincaré (1854-1912). Además. pero no la magnitud en la población general. y es más alta si se presenta de manera extrahospitalaria (Tabla 1). primera hora de iniciado el evento -algunos la clasifican como muerte instantánea-. entre 56% hasta 63%. para llevar la buena noticia a su jefe y a su pueblo. en gente que no sabía que tenía -o no se le había detectado. se atribuyen y registran como “infarto” o “paro cardio-respiratorio” (2. el doble. puesto que un accidente cerebrovascular o una disección aórtica.000 a 450.2% de la población) y en Finlandia. El 80% de las muertes súbitas son de origen cardiaco y se presume que aproximadamente 12. matemático francés. MD. Reflexiones sobre la epidemiología de la muerte súbita Para definir y entender la epidemiología de la muerte súbita.195 metros. En 1990 hubo 6. la muerte súbita abortada tiene una alta incidencia de recurrencia. es diferente la conceptualización de la muerte súbita si hay o no testigos en el momento del evento y los componentes socio-económico-culturales del sitio en donde se produzca. Y otro problema.

104: 2158. . y más en zonas rurales (Figura 4). la muerte súbita tampoco parece frecuente. Europa Occidental 3. La muerte súbita arrítmica tiene un patrón circadiano: es más frecuente entre las 6 am. El sitio más frecuente -fuera del hospital. Figura 3. a pesar de su daño cardiaco. y en centros comerciales (9). Otro agravante del problema es que dentro del “cajón” de muerte súbita no se discrimina si la causa es muerte súbita arrítmica. Es así como hoy día se sabe que los enfermos con arritmia ventricular asociada con baja fracción de eyección (menor de 35%) e infarto previo (sin aneurisma ventricular y peor. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. en realidad los enfermos graves no tienen muerte súbita de una manera que se pudiera predecir (12). los lunes (Figura 3) y en invierno.4 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.UU. Horas del día con mayor porcentaje de muerte súbita (10). o por cardiopatía asociada e incluso otras causas vasculares como accidente cerebrovascular o ruptura de aneurisma bien sea cerebral o aórtico. En este tipo de pacientes. Muerte súbita según los meses y la población urbana y rural. La muerte súbita se presenta con más frecuencia en enfermos post-infarto con fibrilación ventricular o taquicardia ventricular recurrente y en enfermos reanimados después de muerte súbita una vez han salido del hospital. ESTADÍSTICAS DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Incidencia (casos/año) Todo el mundo EE.4% de todas las muertes/año). En otras palabras. Por otro lado. es muy bajo. en poblaciones de enfermos multi-riesgo cardiovascular. con aneurisma).000 450. la incidencia de muerte súbita está entre 20% y 35%- Hora del día Figura 2.000 Sobrevida <1% 5% <5% *Zheng y et al.000. lo cual obedece a un fenómeno dinámico-epidemiológico en donde el poder predictivo en esos enfermos. Circulation 2001. Días de la semana y muerte súbita (11). y 12 m. De igual forma.000 400.1% a -0.si se toma de la población general (0. son los que tienen más alta probabilidad de muerte súbita.. luego en estadios. y las primeras semanas del mes. (Figura 2). Figura 4. hecho que no sucede en caso de asistolia. Poblaciones en riesgo El riesgo de muerte súbita es mínimo -pero de alto impacto.es en aeropuertos. especialmente en finales de fútbol. su pronóstico varía: es más probable que los enfermos con fibrilación ventricular respondan a medidas de reanimación. o enfermos con falla cardiaca post-infarto y fracción de eyección menor a 35%.

Está acompañada por atero-trombosis (más de 72% de los casos). Representa la primera manifestación de enfermedad coronaria (en 17% a 20% de los casos). 17 murieron súbitamente. De manera que predecir individualmente quien o cual está en mayor riesgo. Emerge entonces un problema bioético ¿A quién sí y a quien no? Diversos factores psicosociales pueden influir en el riesgo de muerte súbita. La respuesta no es fácil y la evidencia no es específica. Surge ahora la duda de cual es el momento más oportuno de iniciar la intervención: tan pronto como se detecta o cuando se observa que estas variables están progresando. que corresponde a máximo 0. Tipos de muerte súbita En un estudio en el que se analizaron 834 fallecidos portadores de cardiodesfibrilador implantable. especialmente en países del tercer mundo?. pero la correlación no es lineal. Myerburg RJ. Tiempo-dependencia del riesgo Hay una alta incidencia de muerte súbita después de haber sobrevivido a un paro cardiaco. pero siete de ellos mostraron en la autopsia un infarto agudo del miocardio. a los 24 meses la curva se comporta casi como la de la población normal (15). b. Desde el punto de vista del manejo. Los pacientes que murieron súbitamente habían presentado una proporción mayor de cambios de vida importantes en los últimos seis meses (duelo. Hay un periodo crítico de alta recurrencia durante los primeros seis hasta 18 meses. por fibrilación ventricular inducida por un episodio de isquemia miocárdica aguda. una ruptura torácica y dos estallidos de aneurisma de la aorta abdominal. Ocurre en sujetos sin enfermedad coronaria previa. comúnmente. Ante la confusión que existe sobre la definición. e. Las descargas del cardiodesfibrilador implantable estaban relacionadas con arritmias terminales secundarias (13). No sería costo-efectivo implantar un cardiodesfibrilador a toda la población “en riesgo”. el paro cardiaco es la primera manifestación de enfermedad cardiaca (14). de un modo global. mostraron que el subgrupo de enfermos que tuvieron alta frecuencia de ectopia ventricular y compromiso de la función ventricular. un infarto cerebral. c. Datos del Multicenter Post-Infarction Program. la conceptualización y el manejo de la muerte súbita. d.como un evento inesperado. f.2% de la población general. Para 50% de las víctimas de muerte súbita. Y ¿cuál es el impacto sobre la fármaco-economía. Muerte súbita en la población general y en la población en riesgo. Figura 5. dos embolias de pulmón.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Sería necesario tratar 998 personas de cada mil para salvar dos que morirán en forma súbita (Figura 5). se ha propuesto una clasificación más racional. es casi imposible. 17). tuvieron un riesgo progresivo en la medida en que estas dos variables aumentaron. y que se menciona por incluir la enfermedad de Chagas dentro de su tipificación (18-20): Muerte súbita tipo I Se caracteriza porque: a. Ocurre en sujetos pertenecientes a la población con factores de riesgo. los enfermos con alto riesgo pueden beneficiarse con el cardiodesfibrilador implantable. divorcio o pérdida del empleo). . pues el insuceso se presenta -tal como se define la muerte súbita. el nivel bajo de educación pueden estar relacionados con un riesgo mayor de muerte súbita (16. más frecuente en las primeras horas de la mañana. pero tan solo 10% de los casos de muerte súbita tienen el perfil de alto riesgo. Circulation1992. El estrés. falla cardiaca o miocardiopatía. el aislamiento social y. 85 (suppl I): I-2 -I-10. Se presenta con un ritmo circadiano. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 5 año. Es ocasionada. con un fondo depresivo como denominador común.

cuyo riesgo aumenta 2. se calcula que 75% a 90% de los casos ocurren en la población masculina (24). Muerte súbita tipo III Se caracteriza porque: a. Otra historia es cómo se reacciona a las condiciones estresantes. La medicación antitrombótica es efectiva en su prevención. están los inherentes a la condición misma de la persona y que no pueden cambiarse. tales como edad. pues la pueden desencadenar alteraciones eléctricas primarias o micro-estructurales aun no identificables (micro-reentrada) (21. El “estrés” en sí no es un riesgo determinante. se ha demostrado que dejar de fumar disminuye ese riesgo rápidamente. Si se hace con hostilidad. Hipercolesterolemia Se sabe que los niveles elevados de colesterol circulante y más específicamente la fracción LDL oxidada. Factores de riesgo no modificables Entre los no modificables. la agregación plaquetaria y las catecolaminas así como el vasoespasmo. Muerte súbita tipo II • Edad: existen dos períodos donde el riesgo de muerte súbita en la vida de una persona es especialmente elevado. El mecanismo más frecuente es una arritmia letal producida en un sustrato miocárdico arritmogénico. d. El desfibrilador automático implantable ha demostrado ser eficaz. Asimismo. b. Se presenta en sujetos con y sin enfermedad coronaria. No obstante. El control de los factores de riesgo disminuye su frecuencia. 22). Factores de riesgo modificables Se caracteriza porque: a. • Género: la muerte súbita ocurre con mayor prevalencia en varones que en mujeres. La medicación antitrombótica es efectiva en la mitad de los casos. La combinación betabloqueadores y amiodarona pudiera ser eficaz. Los factores modificables son los mismos factores clásicos de riesgo para atero-trombosis (y no solo para enfermedad coronaria). Por tanto. causando muerte súbita trombótica o embólica (26-29). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 g. Generalmente es producida por fibrilación ventricular inducida por isquemia miocárdica aguda (50%) o sustrato cardiaco alterado (50%). La combinación de amiodarona y betabloqueadores ha demostrado eficacia en algunos estudios. • Herencia: uno de los marcadores clínicos que indica mayor riesgo de muerte súbita es precisamente la historia familiar de muerte súbita precoz. llegando a ser hasta de 2:1 en mujeres.5 veces en personas fumadoras. El primero se encuentra entre el nacimiento y los seis meses de edad -síndrome de muerte en la cuna). b. Esta asociación entre tabaco y muerte súbita está relacionada con aumento en la adhesividad. e. . en estas familias se debe hacer un estudio sistemático para descartar alteraciones cardiovasculares. después de la enfermedad coronaria. esta relación se equilibra después de los 65 años. la carga emocionaladrenérgica se dispara. en una relación de 7:1 en individuos de 55 a 64 años. propendiendo a incrementos Factores de riesgo para muerte súbita Por lo general los factores de riesgo que se han tenido en cuenta como predictores son aquellos que ocasionan enfermedad estructural en el corazón. Se presenta en pacientes con enfermedad coronaria ocasionada por infarto agudo del miocardio. Tabaquismo Está claramente relacionado con la aparición de muerte súbita. género y carga genética. La función ventricular está disminuida. d. en todos los miembros aparentemente sanos (25). h. Aun así. como su nombre lo indica. c. Una causa frecuente en América Latina es la enfermedad de Chagas. que facilitan la aterotrombosis coronaria aguda.6 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. con respecto a las no fumadoras (Estudio de Framingham). constituyen parte esencial en la formación de placas ateroscleróticas y predisponen a la ruptura de las mismas. y el segundo entre los 45 y 74 años de vida (23). c. sin que ello implique que sea necesario un daño cardiaco para que ocurra muerte súbita. al contrario de la terapia antitrombótica.

Se sabe que estimulantes como las anfetaminas y el metilfenidato causan incremento de la frecuencia cardiaca y presión sanguínea. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 7 inusitados de la frecuencia cardiaca. anomalías congénitas de las arterias coronarias. una alteración eléctrica no identificada -por ejemplo síndrome de pre-excitación Wolff-ParkinsonWhite oculto. Asimismo. y en doble proporción en mujeres. el estrés agudo como desencadenante de muerte súbita ha sido ampliamente evidenciado en numerosas oportunidades. defecto en la conducción intraventricular y prolongación del intervalo QT. hay dos clásicos factores desencadenantes que han sido estudiados con mayor profundidad: actividad física y fármacos. y en aquéllos con alteraciones primarias de la conducción interventricular. la causa más frecuente de muerte súbita con relación al ejercicio es la miocardiopatía hipertrófica. que al ser utilizados en el tratamiento de patologías cardiacas pueden desencadenar muerte súbita arrítmica. Sin embargo. Otras causas menos frecuentes de muerte súbita en deportistas serían: formas incipientes de displasias arritmogénicas del ventrículo derecho. se producen arritmias que terminan en paro cardiaco por alteraciones eléctricas (30). y 12 m. en el 11 septiembre de 2001 se reportó un inusitado número de muerte súbita tanto en la ciudad de Nueva York como en otras ciudades distantes. . En pacientes con enfermedad coronaria el mecanismo más probable es la ruptura de las placas vulnerables. hongos…). Al igual que en el infarto agudo. que en individuos con nivel educativo superior. Farmacológicos (33-35) Existen fármacos tales como los diuréticos no ahorradores de potasio y los mismos antiarrítmicos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. debido muy seguramente a su abrupto cambio en sus estilos de vida a partir de la II Guerra Mundial. Por otro lado. entre las cuales se cuentan la Guerra del Golfo (donde la incidencia de muerte súbita en Israel se vio aumentada dramáticamente con los bombardeos de Irak a este país). mientras que en fumadores lo es la trombosis aguda. Igualmente. Se ha establecido que el mecanismo que desencadena la muerte súbita puede estar relacionado con el factor de riesgo pre-existente. Aunque las dosis terapéuticas sean clínicamente insignificantes. como ya se mencionó. En atletas jóvenes. En particular. síndrome de Brugada o uso de simpaticomiméticos. probablemente al desencadenar incremento de la frecuencia cardiaca. la muerte súbita se presenta más el lunes y entre las 6 am. las cifras tensionales y la labilidad de las placas inestables o inflamadas (vulnerables). No puede descartarse el uso de psicotrópicos (cocaína. Antidepresivos tricíclicos como imipramida y desipramida se relacionan con varias muertes en pacientes jóvenes. En esta población. Factores desencadenantes Actividad física (31) El mundo entero ha visto muerte súbita durante el ejercicio. se reportan como sus causantes o desencadenantes (32). existen factores socioculturales que se asocian con la aparición de muerte súbita. síndrome de Marfán y la de más reciente aparición en los estudios: el commotio cordis o traumatismo torácico no penetrante en ausencia de cardiopatía orgánica. mientras que en atletas de mayor edad las causas son de origen isquémico. En el estudio INTERHEART el mayor factor de riesgo que estuvo involucrado en el momento del infarto agudo del miocardio fue el estrés psico-social. en casos de intoxicación pueden conducir a la muerte súbita del paciente. canalopatías (síndrome de QTc prolongado) o miocardiopatía hipertrófica no diagnosticada. y el caso del terremoto que estremeció a California (donde se cuadruplicaron los casos de muerte súbita). bazuco. especialmente en deportistas ya entrenados. Y además. La hostilidad ante los estresores es lo que hoy se define como distrés y como la causa directa del daño o la desestabilización vascular. una forma única de taquicardia ventricular es la denominada torsades de pointes (reconocida como la arritmia responsable de los renombrados efectos proarrítmicos de drogas antiarrítmicas) especialmente si hay QTc prolongado pre-existente o disbalances iónicos. miocarditis. se ha demostrado que la incidencia de episodios de muerte súbita post-infarto ocurre con una frecuencia cuatro veces mayor en pacientes con bajo nivel educativo. donde el mecanismo de muerte parece ser el estímulo electromecánico durante el período vulnerable de repolarización ventricular.

PATOLOGÍAS ASOCIADAS CON MUERTE SÚBITA * Cardiopatía isquémica * Miocardiopatía hipertrófica * Miocardiopatía dilatada * Miocarditis * Enfermedades infiltrativas (sarcoidosis. arritmias hereditarias). • Inflamación vascular (PCRus). • Genéticos (enfermedades pro-trombóticas. • Biomarcadores (citokinas e IL-6). Viñolas X. Problemas a la hora de establecer y clasificar los tipos de muerte. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En la tabla 2 se enuncian otros medicamentos que han sido asociados con muerte súbita. y con el suficiente poder para ser tenidos en cuenta como tales. • Turbulencia de la frecuencia cardiaca. • Patrones de perfusión alterados. Tabla 3. • Defectos mitocondriales. Tabla 2. puede ser muerte súbita. Rev Esp Cardiol 1999. MEDICAMENTOS QUE SE RELACIONAN CON LA APARICIÓN DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Antihistamínicos Terfenadina Astemizol Antimicrobianos Eritromicina Trimetoprim-sulfametoxasol Claritromicina Clortrimazol Azitromicina Ketoconazol Pentamidina Cloroquina Drogas gastrointestinales Cisapride Probucol Agentes psicotrópicos Antidepresivos tricíclicos Haloperidol Fenotiazinas Risperidona Inhibidores específicos de la serotonina Otros agentes Organofosforados Vasopresina Clorhidrato de amantadina Clorhidrato de cocaína “Nuevos” factores de riesgo En los últimos días se han asociado nuevas condiciones que podrían llenar los requisitos para ser considerados como factores de riesgo aislados. Causas de muerte súbita. En la tabla 3 se presenta la lista de las patologías que más se relacionan con muerte súbita. • Polimorfismo de nucleótidos (canales iónicos). diagnosticada o no (36). amiloidosis) * Enfermedades neuromusculares * Cardiopatías congénitas * Hipertensión pulmonar * Estenosis aórtica * Prolapso mitral * Tromboembolismo pulmonar * Síndrome de Wolff-Parkinson-White * Taquicardias ventriculares polimórficas * Síndrome de QT prolongado * Síndrome de Brugada * Fibrilación ventricular idiopática * Enfermedades degenerativas del tejido de conducción * Bloqueo AV completo congénito * Alteraciones electrolíticas * Proarritmia de fármacos antiarrítmicos o no antiarrítmicos * Estrés psíquico y físico importante * Tumores intracardiacos (mixomas) * Traumatismos torácicos (commotio corpore alterado) * Variabilidad RR alterada Fuente: Rodríguez E. . De ahí la importancia de la especial vigilancia e intervención que requieren estos pacientes. aunque en más de 90% existe una patología coexistente previa a su ocurrencia. En la población que tenga estas patologías. 52 (11): 1107. especialmente para la forma arrítmica.8 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Estos son: • Neuropatía autonómica diabética y no diabética. hay que pensar que el primer y/o último síntoma. • Marcadores moleculares (subtipos de receptores beta). Enfermedades causantes de muerte súbita Existe una multitud de causas que pueden originar muerte súbita.

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Pero el gran problema es que, aunque se han demostrado como causantes directos, aun no se conoce -y quizás nunca- el valor predictivo para cada una de estas entidades con el fin de hacer prevención o intervención.

Conclusiones
La muerte súbita es un problema epidemiológico y de gran impacto en la salud pública, así como afectivofamiliar, biológico y médico. Lamentablemente, y a pesar de ser la forma de muerte más digna para el ser humano, aun no se cuenta con las herramientas para poder detectar o predecir de manera individual quien está en riesgo de este desenlace. Se conocen los mecanismos de muerte súbita y la frecuencia con base en algunos estudios controlados, pero su extrapolación y prevención siguen siendo aun inciertos y costosos (dependiendo de si es para otro o para un familiar cercano). Definitivamente el ya convertido en proverbio “es mejor prevenir que curar” se aplica perfectamente para la muerte súbita. Y la única y mejor manera de prevenirla es detectar de forma precoz a los individuos con riesgo cardiovascular -independientemente de la edad- e intervenirlos integralmente pensando en la pared vascular como inicio y final común del proceso aterotrombótico, el mayor responsable de la muerte súbita, incluso de la muerte súbita arrítmica. Pero la raíz fundamental, la etiopatogenia de la muerte súbita, está en la exposición a los factores de riesgo. De ahí que las guías -aunque más exactamente, las políticas de prevención que deben surgir desde el Estado- deben contemplar la educación y promoción, es decir hacer prevención primordial, que no es otra cosa que evitar que los sujetos se expongan al riesgo. Esto implica forzosamente educar y desde la infancia, a través de las escuelas, los medios de comunicación y la familia. Se debe involucrar la biología de la prevención aunada a la biología molecular como un solo elemento integrado. También es crucial enseñar a la comunidad en general las medidas básicas de reanimación y facilitar desfibriladores en sitios de alto riesgo (aeropuertos, estadios, centros comerciales…). Esta es una medida que puede (y lo ha logrado en ciudades en donde se ha implementado) salvar muchas vidas, que en un momento dado pueden corresponder a un ser cercano a nuestros afectos.

Afortunadamente, el desarrollo del conocimiento y el resultado de la mezcla entre cibernética y tecnología, han permitido avanzar enormemente, sobre todo a partir de los finales del milenio anterior. Los cardiodesfibriladores implantables y los re-sincronizadores junto con algunos fármacos, han atenuado el azote de la incertidumbre de morir antes de tiempo y en forma inesperada; es decir, de muerte súbita.

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Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita
Mauricio Duque Ramírez, MD.

Introducción
La aterosclerosis coronaria constituye el sustrato más común para muerte súbita cardiaca y taquicardia ventricular en los pacientes mayores de cuarenta años. Los eventos de muerte súbita cardiaca son consecuencia de taquiarritmias ventriculares, usualmente secundarias a problemas estructurales y moleculares cardiacos (1). Los pacientes que hayan sufrido arritmias ventriculares durante la fase crónica de un infarto del miocardio tienen el riesgo más alto de muerte súbita cardiaca (2) o de repetir la taquiarritmia. Aquellos que hayan tenido síncope con enfermedad cardiaca estructural, también tienen alta incidencia de un evento de muerte súbita cardiaca (3). El riesgo de muerte súbita después de sobrevivir a un evento cardiovascular mayor, no es lineal en el tiempo. Su mayor incidencia ocurre en los primeros seis a dieciocho meses después del evento índice (3). El riesgo varía de 20% a 30% entre los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda y se incrementa de manera exponencial si la fracción de eyección baja de 30%.

con disfunción ventricular izquierda severa, la causa de la muerte súbita es una bradiarritmia en casi la mitad de los casos. Alrededor de 60% de las muertes en hombres y 50% en mujeres que tengan enfermedad isquémica cardiaca, ocurren fuera del hospital o en el servicio de urgencias (5). Hay una disminución de la incidencia de las taquiarritmias ventriculares que es paralela a la disminución de las muertes por enfermedad coronaria. Sin embargo, a pesar de una reducción significativa en la tasa de mortalidad cardiovascular durante los veinte a treinta años pasados, la proporción de pacientes que han sufrido muerte súbita cardiaca ha permanecido constante. En los países en desarrollo la incidencia de muerte súbita cardiaca y taquiarritmias ventriculares es considerablemente menor y paralela a las tasas para enfermedad coronaria.

Tabla 1. CAUSAS DE ARRITMIAS VENTRICULARES • Enfermedad coronaria • Miocardiopatía dilatada idiopática • Miocardiopatía hipertrófica • Displasia arritmogénica del ventrículo derecho • Síndrome de QT prolongado • Proarritmia de medicamentos antiarrítmicos • Anormalidades electrolíticas • Enfermedad cardiaca congénita • Enfermedad valvular cardiaca • Miocarditis aguda • Uso de cocaína • Sarcoidosis y amiloidosis • Tumores cardiacos • Síndrome WPW y taquiarritmias supraventriculares • Síndrome de muerte súbita nocturna inesperada • Síndrome de Brugada • Taquicardia de puntas torcidas inducida por bradicardia • Tirotoxicosis • Trauma torácico (commotio cordis)

Magnitud del problema
Se estima que la muerte súbita cardiaca es la causa de 350.000 a 400.000 eventos cardiacos por año en los Estados Unidos, lo cual constituye una incidencia de aproximadamente 0,1% a 0,2% por año en la población adulta (4). La muerte súbita es la manifestación más común, y a menudo la primera, de enfermedad coronaria, y puede ser responsable de aproximadamente 50% de las muertes por enfermedad cardiovascular en ese mismo país. En 19% a 26% de los casos, el primer evento coronario puede ser muerte súbita (5). Cerca de 80% a 90% de los eventos de muerte súbita cardiaca se asocian con enfermedad arterial coronaria, 10% a 15% con varios tipos de miocardiopatías y sólo una pequeña fracción con enfermedades menos comunes (Tabla 1). En pacientes

conducción del impulso o combinación de ambos (8). así mismo. el inicio de una taquicardia o complejo prematuro causado por automaticidad anormal. factores metabólicos sistémicos intra o extracelulares (hipoxemia. hipokalemia. la enfermedad arterial coronaria aterosclerótica todavía es el sustrato predominante. pueden categorizarse como agudas o crónicas. Puede ser difícil la diferenciación entre mecanismos. Así. El término alteración transitoria se refiere a isquemia miocárdica transitoria. pueden causar proarritmia por prolongación del intervalo QTc (11). hipertrofia. alteración del flujo de calcio y cambios en la propagación del frente de onda (6. pero previamente estable. trastorno de los miocitos o disfunción de los mismos. 7). además. disfunción del retículo sarcoplasmático.12 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Los efectos electrofisiológicos cardiacos pueden deberse a isquemia transitoria y reperfusión. activación plaquetaria y liberación de toxinas cardiacas. hipomagnesemia. anormalidades sistémicas y proarritmia. La hipokalemia puede causar taquicardia de puntas torcidas por el mecanismo de post-despolarizaciones precoces. cambios autonómicos. En los estudios de autopsias y de sobrevivientes de muerte súbita cardiaca. muestran una tendencia hacia el aumento de la frecuencia sinusal y de los complejos ventriculares prematuros antes de la fibrilación ventricular. pueden causar fibrilación ventricular mucho más fácilmente en un infarto cicatrizado que en músculo cardiaco normal. Parece que la génesis de las arritmias ventriculares durante un paro cardiaco proviene de una interacción compleja entre un sustrato electrofisiológico anormal. La raza negra tiene mayor incidencia de enfermedad coronaria y por lo tanto de taquiarritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca (5). antiarrítmicos del grupo I como la quinidina. un episodio de taquicardia causado por un mecanismo puede precipitar una taquicardia perpetuada por un mecanismo diferente. Es probable que esto refleje un cambio en la actividad autonómica o en el estado hemodinámico. Se ha demostrado que la isquemia regional y la acidosis pueden causar arritmias recurrentes debido a la dispersión de las propiedades electrofisiológicas. A través de maniobras de encarrilamiento se pueden identificar arritmias causadas por circuitos macro-reentrantes. El riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor en los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. El término miocardio alterado se refiere a cicatriz. anormalidades en la expresión genética. acidosis. en especial micro-reentradas de automaticidad. trastornos en los canales iónicos o en el número y función de las uniones brecha. el hallazgo predominante en una proporción significativa de pacientes son las lesiones ateroscleróticas crónicas (estenosis significativas 75%) en múltiples arterias coronarias (10). Aunque se ha identificado una gran variedad de anormalidades estructurales en los pacientes que han tenido un paro cardiaco. Los mecanismos responsables de las arritmias cardiacas generalmente se dividen en categorías de desórdenes de la formación del impulso. y la modulación por un trastorno funcional transitorio. los acomplamientos fijos y una variedad de maniobras o técnicas clínicas utilizadas no proveen una prueba absoluta de los mecanismos (9). Tanto la isquemia transitoria como la reperfusión y la reducción experimental en el flujo sanguíneo coronario. se producen en un miocardio alterado (patológico) y se originan por una alteración transitoria que desencadena y perpetúa la arritmia. lo cual da soporte al papel de un evento transitorio activo en disparar el inicio de una arritmia potencialmente fatal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto de edad. puede precipitar un episodio de taquicardia sostenida por reentrada. disfunción del sistema nervioso autónomo. catecolaminas). Por ejemplo. siendo esto particularmente cierto en las arritmias ventriculares. Se reportan infartos del miocardio cicatrizados en 40% a 75% de las autopsias relacionadas con muerte súbita cardiaca. Las anormalidades estructurales en la enfermedad coronaria. Los registros de Holter del inicio espontáneo de un paro cardiaco fuera del hospital. Sustratos para las arritmias ventriculares Enfermedad arterial coronaria Mecanismos Mecanismos de la muerte súbita cardiaca y las arritmias ventriculares Los mecanismos inductores de las taquiarritmias ventriculares. es importante señalar que las herramientas diagnósticas actuales no permiten determinar de manera inequívoca el mecanismo responsable de las arritmias clínicas o sus bases iónicas o moleculares. fibrosis. raza y otros factores La incidencia de las arritmias ventriculares aumenta marcadamente con la edad. pero solamente 20% a 40% de los pacientes con muerte súbita cardiaca han demostrado alguna evidencia de infarto reciente del miocardio. sin embargo. género. La tasa para las mujeres es 30% a 50% menor que para los hombres. la demostración de la actividad eléctrica durante la diástole. el inicio de una taquicardia por extraestímulos o sobre-estimulación. Varias anormalidades sistémicas también pueden contribuir a la muerte súbita. y del grupo III como el sotalol. .

Se pueden presentar dos grupos de pacientes: aquellos con taquiarritmia ventricular polimórfica que han tenido un infarto previo del miocardio o tienen enfermedad coronaria con disfunción ventricular izquierda. Se describen tanto la reentrada en figura de ocho. en la mayoría de los casos ésta es precedida por una taquicardia ventricular rápida que degenera en fibrilación ventricular (Tabla 2) (1). embolismo y disección) (12). más comúnmente se documentan taquicardias ventriculares y bradiarritmias. si no de la mayoría de taquiarritmias ventriculares. ya sea funcional o anatómica. establecen la base para la conducción lenta. una variedad de factores. Zonas estructuralmente discontinuas que separan haces musculares y matrices de colágeno post-infarto. el miocardio ventricular resecado de pacientes con taquiarritmia ventricular recurrente. el riesgo promedio de muerte súbita es de 1% por año. puede encontrarse en la mayoría de los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. incluyendo niveles altos de K extracelular y reducción del pH. los registros de potenciales de acción de las células que sobreviven regresan a lo normal. cualquiera de las cuales puede constituir un obstáculo anatómico.7% 16. taquiarritmia ventricular polimórfica o incluso fibrilación ventricular franca (8). Aunque la muerte súbita asociada con estenosis aórtica puede resultar de gran variedad de causas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 13 Aunque la arritmia que más se encuentra durante la reanimación es la fibrilación ventricular. anisotropía y estrías de fibrosis. electrogramas fragmentados y actividad eléctrica continua que llevan a reentrada. En la población adulta con enfermedad coronaria la forma más frecuente de taquiarritmias ventriculares es la taquiarritmia ventricular monomórfica sostenida que se origina del borde de un infarto cicatrizado. provee rutas de activación que atraviesan áreas infartadas que pueden generar reentrada. La reentrada es el mecanismo más común de producción de esta arritmia. Tabla 2. Los análisis más recientes de los registros electrocardiográficos en los estudios que reportaron taquiarritmias ventriculares previas a fibrilación ventricular. La reentrada en el músculo ventricular con o sin contribución del tejido especializado. arteritis. Durante la isquemia aguda. Aunque más de 80% de los pacientes con muerte súbita cardiaca tienen enfermedad arterial coronaria. En un niño con estenosis aórtica. como causa de taquiarritmia ventricular sostenida. En los pacientes con hipertrofia ventricular izquierda y aumento de la presión .4% 8. La taquiarritmia ventricular polimórfica sin prolongación del intervalo QTc. lo cual sugiere que una disminución de la actividad de estas células no contribuye a la conducción lenta. muestra potenciales de acción anormales e indica que la causa de disminución de la conducción es multifactorial. En el período post-infarto. sin embargo. un pequeño porcentaje tiene anormalidades importantes relacionadas con enfermedad arterial coronaria no aterosclerótica (origen anómalo de una arteria coronaria izquierda. Esta reentrada puede estar facilitada por la disminución de la conducción en el miocardio dañado. y pacientes cuya taquiarritmia ventricular polimórfica puede ser una manifestación de isquemia aguda. como asas de reentrada circulares únicas. El tejido miocárdico que sobrevive y está separado por tejido conectivo. revelan que en la mayoría de los casos el ritmo precedente no corresponde a una taquiarritmia ventricular monomórfica sino a un ritmo de flutter ventricular. es responsable de muchas.5% Enfermedad valvular cardiaca Muchos ensayos clínicos en animales y humanos respaldan el mecanismo de reentrada en el ventrículo. Existe mucha controversia con respecto al ritmo que precede a la fibrilación ventricular. con enfermedad cardiaca isquémica. El área de microreentrada puede ser pequeña aunque es menos común hallar una macro-reentrada alrededor de una cicatriz.3% 12. CAUSAS DE MUERTE DURANTE MONITOREO AMBULATORIO (HOLTER) Taquicardia ventricular seguida de fibrilación ventricular Fibrilación ventricular primaria Torsades de pointes Bradiarritmia 62. circulando alrededor de un área de bloqueo funcional de forma consistente con la hipótesis del círculo “leader” o con conducción lenta alrededor de una zona de bloqueo creada por anisotropía o fibrosis (cicatriz).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se combinan para crear potenciales de acción disminuidos en las células isquémicas que retardan la conducción y pueden llevar a reentrada (9). En ellos el principal mecanismo para la taquiarritmia ventricular polimórfica es la reentrada. en pacientes La estenosis aórtica asintomática se asocia con bajo riesgo de muerte súbita cardiaca.

En estos pacientes los indicadores de alto riesgo son la insuficiencia mitral severa. en más de una tercera parte de los pacientes (40%) que han tenido miocardiopatía y taquiarritmias ventriculares puede observarse taquicardia sostenida por reentrada en las ramas. conducen a la dilatación de los ventrículos. Los pacientes con . Aunque las taquiarritmias ventriculares pueden ser un factor predominante como desencadenantes de muerte súbita cardiaca. las tasas de mortalidad pueden ser tan altas como de 50% por año. la ectopia ventricular y la historia familiar de muerte súbita. Aproximadamente en 60% de los pacientes. en la troponina cardiaca T e I15. También se sabe que la taquiarritmia ventricular no sostenida en pacientes con miocardiopatía dilatada. aunque se han implicado orígenes virales. Rupturas claves a nivel celular producen anormalidades en el potencial de reposo de membrana. en la proteína C que se une a la miosina. En más de 1. las fluctuaciones electrolíticas con la terapia diurética y el uso concomitante de antiarrítmicos o inotrópicos. la enfermedad coronaria coexistente puede ser la causa en algunos individuos de mayor edad. Recientemente se demostró que los pacientes con enfermedad valvular pueden tener taquicardia por reentrada en las ramas.400 pacientes estudiados en catorce investigaciones diferentes. La hipertrofia ventricular y la obstrucción al tracto de salida producen angina. Otros factores que pueden influir son los neurohormonales (como el exceso de catecolaminas circulantes y el tono simpático alto). este tipo de arritmia puede ser la culpable (13). Es probable que en estos casos el mecanismo subyacente se relacione con un circuito de reentrada intramiocárdico causado por miocardio enfermo o fibrótico. de éstas 28% fueron súbitas. las taquiarritmias ventriculares pueden ser la causa arrítmica. Se sabe que la cicatrización subendocárdica extensa. que pueden inducir proarritmia (14). significa alto riesgo de muerte súbita cardiaca. principalmente después del reemplazo valvular. Esta arritmia se presenta usualmente en el período post-operatorio inmediato y puede cursar con paro cardiaco o síncope. Su prevalencia en la población general es de 1 en 500. Se describen varias mutaciones en la cadena pesada de la betamiosina. pero esto es especulativo. Además. pueden causar el circuito de reentrada estable para generar una arritmia ventricular letal. en ellos.14 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El 70% de las muertes súbitas en pacientes con miocardiopatía hipertrófica ocurre antes de los treinta años de edad y la mayoría se asocian con el ejercicio. aumento temporal de la dispersión de la refractariedad y transporte anormal en la membrana celular. La tasa anual de muerte súbita cardiaca es de 2% a 4% en adultos y de 4% a 6% en niños y adolescentes. Al menos en algunos de estos pacientes. sobre todo en pacientes con disfunción ventricular izquierda avanzada (15). así como la fibrosis intersticial y perivascular. Miocardiopatías Miocardiopatía dilatada no isquémica La miocardiopatía dilatada no isquémica es la causa de muerte súbita cardiaca en 10% de las muertes súbitas que ocurren en adultos. Muchas influencias facilitadoras y moduladoras (automaticidad avanzada y conducción alterada por distensión miocárdica). En los pacientes con miocardiopatía dilatada severa. La bradiarritmia puede resultar directamente del bloqueo AV causado por la calcificación sobre el sistema de conducción o causado en forma refleja por mecanismos neurocardiogénicos. Los pacientes con miocardiopatía dilatada tienen al menos dos sustratos anatómicos distintos que pueden causar taquiarritmias ventriculares por reentrada. en la alfa tropomiosina. la tasa de mortalidad a cuatro años fue de 42%. Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica es el desorden cardiaco genético más común que resulta de una mutación en uno de los genes que codifica las proteínas de la sarcómera del músculo cardiaco. falla cardiaca y arritmias ventriculares. El síncope es otra variable que puede identificar pacientes en alto riesgo de muerte súbita cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 intracavitaria al final de la diástole. Sin embargo. Dichos hallazgos tienen implicación clínica importante ya que se ha reportado muerte súbita cardiaca después de cirugía de válvula mitral (con pico aproximado a las tres semanas). con la consecuente disfunción sistólica y generación de taquiarritmias ventriculares por reentrada. la taquiarritmia ventricular sostenida es indistinguible de la que se observa en los pacientes con enfermedad coronaria. La muerte súbita cardiaca es rara en los pacientes con prolapso valvular mitral. en los pacientes con miocardiopatía dilatada la asistolia y la disociación electromecánica pueden ser causas muy importantes. en las cadenas ligeras de la miosina y en la titina. autoinmunes y genéticos. La causa de la miocardiopatía dilatada aún permanece sin definir por completo. Estas últimas y la muerte súbita pueden ocurrir en ausencia de otros síntomas y pueden ser impredecibles. se cree que la causa primaria de la taquiarritmia ventricular sea la isquemia subendocárdica.

se observa taquiarritmia ventricular en casi 10% de estos pacientes y la incidencia de muerte súbita es de 2% a 3% (18). el septo interventricular y el ventrículo izquierdo. Puede ocurrir muerte súbita durante el ejercicio (17). la morfología de la taquicardia es de bloqueo de rama izquierda con un eje izquierdo.1 Mortalidad a seis años 5% (1%-9%) 7% (1%-13%) 18% (4%-33%) 35% (25%-100%) Se aprecian cambios electrocardiográficos hasta en 90% de los pacientes. Los sitios más comprometidos son el ápex. un marcado gradiente en el tracto de salida. un riesgo altísimo para muerte súbita cardiaca. La interacción de estas variables ha sido mejor estudiada en la tetralogía de Fallot. En algunos estudios se ha demostrado que el estudio electrofisiológico positivo para la inducción de arritmias ventriculares sostenidas es útil para estratificar el riesgo (16). que indica. En la tabla 3 se asigna el riesgo relativo a cada uno de los factores de riesgo para muerte súbita cardiaca en pacientes con cardiopatía hipertrófica (16). aunque el valor predictivo positivo de estos hallazgos es bajo. IDENTIFICACIÓN DE PACIENTES DE ALTO RIESGO Factor de riesgo Hipotensión durante ejercicio Síncope Taquicardia ventricular no sostenida Historia familiar Espesor de la pared ventricular > 30 mm Índice de factores de riesgo 0 1 2 3 RR 2. La incidencia reportada de 1. .8 1. sino que tienen falla cardiaca progresiva debido a sobrecarga de volumen. Muerte súbita en niños con enfermedad cardiaca La muerte súbita cardiaca es mucho menos común en niños que en adultos. principalmente ventricular derecha. En algunos tipos de enfermedad congénita cardiaca. más de 50% de estas muertes probablemente son el resultado de una enfermedad cardiaca congénita. En 30% a 50% de los pacientes con este síndrome puede haber un trastorno familiar con herencia autosómica dominante que afecta mayormente a hombres.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Hoy los pacientes que tienen esta condición fisiológica de “ventrículo único” son tratados con la cirugía de Fontan o sus variantes.4 2. Tabla 3. Aunque algunas de las condiciones mencionadas en los adultos constituyen causas importantes de muerte súbita cardiaca en niños. Recientemente se han identificado genotipos como la mutación de la proteína que codifica para la troponina T. hipotensión inducida por el ejercicio y síncope. Por lo tanto. El cuadro clínico es dominado por la presencia de taquiarritmias ventriculares. aunque se pueden observar arritmias atriales en una cuarta parte de los pacientes. es la presencia de ondas T invertidas en las derivaciones precordiales V1 a V3. las intervenciones quirúrgicas y las arritmias son las causas más importantes de muerte durante el seguimiento a largo plazo. En estos casos. el hallazgo más común.9 4. Estos pacientes no sólo son cianóticos. Debido a que las taquiarritmias ventriculares se originan de la pared libre del ventrículo derecho. cualquier aumento en la presión venosa pulmonar puede producir una disminución significativa del gasto cardiaco. hipertrofia severa. la región infundibular y el área postero-basal. lo que conduce a la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada. Otras indicaciones de alto riesgo de muerte súbita cardiaca son la taquiarritmia ventricular no sostenida en el monitoreo ambulatorio. el flujo sanguíneo de las venas cavas superior e inferior se dirige hacia la arteria pulmonar. aunque no específico.0 1. y un defecto genético localizado en los cromosomas 1 y 4. predisponen en algunos casos a arritmias atriales y ventriculares. que han tenido episodios sostenidos de taquiarritmias ventriculares o que tienen una fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca.000 habitantes. Las cicatrices de la atriotomía y la ventriculotomía y la sobrecarga de volumen y presión persistentes inherentes a algunas reparaciones. una cámara ventricular puede estar tan severamente hipodesarrollada que exista un solo ventrículo funcionante.5 a 8 por 100. El cambio patológico típico es un reemplazo del miocardio por grasa con células miocárdicas y tejido fibroso entremezclados. aun las arritmias atriales (inducidas por las incisiones atriales durante la cirugía) Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Este síndrome se caracteriza por miocardiopatía. para evitar su paso por el ventrículo derecho. y en raras ocasiones. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 15 mayor riesgo son aquellos que han sobrevivido a un paro cardiaco previo. Debido a que no hay ventrículo subpulmonar. constituye 5% de la tasa total de mortalidad pediátrica.

es la más frecuente de todas (50% a 60%) y produce un intervalo QT prolongado con ondas T melladas pero sin acortamiento significativo del intervalo QT corregido. Síndrome de QT prolongado y taquicardia de puntas torcidas La taquicardia de puntas torcidas es un ejemplo de una arritmia desencadenada por post-despolarizaciones precoces. La mutación en el cromosoma 11 afecta la subunidad alfa del Iks. parte del tratamiento es mantener unos niveles altos de potasio. y la muerte súbita es una causa común en estos casos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden desembocar en compromiso hemodinámico severo y muerte por arritmia (17). el intervalo QT tiene un segmento isoeléctrico largo con una onda T alta y picuda. la tasa reportada de muerte súbita es de 2% a 5%. 80 a 90 lpm. y el ventrículo derecho servía como sistémico. La manifestación fenotípica de estos defectos genéticos es una prolongación anormal del intervalo QT en el electrocardiograma y la predisposición a desarrollar un tipo de taquiarritmia ventricular polimórfica. Anormalidades eléctricas primarias Son aquellas condiciones en las cuales una anormalidad eléctrica predispone a taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular en ausencia de enfermedad cardiaca estructural aparente. Por ejemplo. hipomagnesemia. 50% de las muertes ocurren en reposo y por estímulo auditivo. sino que la extensa cirugía requerida para crear el cruce auricular también los predispone a arritmias atriales. El ventrículo derecho en falla tolera pobremente las frecuencias cardiacas rápidas y puede precipitar taquiarritmias ventriculares y muerte súbita. Otro subgrupo en alto riesgo para arritmias atriales y ventriculares malignas es el de aquellos que han tenido una transposición de los grandes vasos. principalmente al nadar. la estenosis aórtica y los defectos septales ventriculares. medicamentos antiarrítmicos y catecolaminas. Síndrome de QT prolongado congénito (hereditario) El síndrome de QT prolongado congénito comprende un grupo de desórdenes genéticos que afectan los canales iónicos cardiacos. Este intervalo QT se acorta con el ejercicio y la taquicardia de puntas torcidas tiende a ocurrir en reposo y durante períodos de taquicardia. Se conocen varios factores que pueden causar post-despolarizaciones precoces: hipokalemia. Algunos pacientes con enfermedad cardiaca congénita desarrollan hipertensión pulmonar secundaria (síndrome de Eisenmenger).16 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Hasta hace poco la corrección quirúrgica estaba confinada a las aurículas. cuyo parámetro vulnerable es la prolongación de la duración del potencial de acción. Debido a que las anormalidades genéticas son heterogéneas (a la fecha se han identificado al menos veinte mutaciones en los cromosomas 3. Este flujo de entrada de sodio o calcio determina el potencial de transmembrana al cual se dispara una respuesta. Las mutaciones del gen SCN5A en el cromosoma 3. la mayoría de los síntomas ocurren durante ejercicio. en los pacientes que tienen mutaciones en el gen SCN5A en el cromosoma 3 (el cual codifica el canal de sodio). También se describen anormalidades genéticas en el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (la forma recesiva asociada con sordera). el electrocardiograma puede proveer una clave para su diagnóstico y usualmente existe un componente familiar (20). Este mismo gen se asocia con problemas del síndrome de Brugada y la enfermedad de Lev/Lenegre. éstas podrían estar causadas por una reducción de la corriente de potasio durante la repolarización normal o por una corriente de entrada anormalmente prolongada llevada a cabo por los canales de sodio o calcio durante la segunda fase . su pronóstico generalmente es pobre. En muchas de estas condiciones. 7 y 11). con el tiempo. y es cuatro veces más común con arritmias atriales mal controladas (17-19). Por otra parte. el tratamiento es la mexiletina (bloqueador de los canales de sodio) y marcapasos a frecuencias altas. Estos pacientes no solamente tienen el sustrato para taquiarritmias ventriculares. Otros tipos de enfermedad congénita cardiaca en los cuales se ha reportado muerte súbita cardiaca tardía son la anormalidad de Ebstein. En estos casos. llamada taquicardia de puntas torcidas. esto se manifestaba como disfunción ventricular derecha. del gen HERG en el cromosoma 7 y del gen KvLQT1 en el cromosoma 11 son transmitidas en forma dominante y constituyen 90% de los casos de síndrome de QT prolongado congénito (síndrome de Romano-Ward). en los pacientes con mutación en el cromosoma 7 que afecta la subunidad alfa del canal Ikr. El mecanismo de muerte súbita puede ser hemodinámico o arrítmico (taqui o bradiarritmia) (18). las manifestaciones de la enfermedad y la severidad son variadas (Tabla 4) (20). del potencial de acción.

Es poco usual una historia familiar de muerte súbita.6 KvLQT1 codifica las proteínas de la subunidad alfa y KcNE1codifica las proteínas de la subunidad beta del canal Iks. La estimulación simpática.5% y muerte cardiaca en 0. actividad física vigorosa o excitación por estímulos auditivos. seguidos por la hipokalemia y la amiodarona. En este estudio de observación el riesgo de síncope o muerte súbita estaba relacionado con la longitud del QTc. Los estudios demuestran una dispersión espacial de la repolarización a lo largo del eje transmural de los ventrículos izquierdo y derecho lo cual se hace evidente por la actividad diferencial entre los miocitos epicárdicos. ha aportado gran conocimiento epidemiológico de este síndrome (20).1 17q23 Canal Iks Ikr INa ? Iks Iks Ikl Porcentaje 50-60 30-35 10-15 ? < de 3 0. prospectivo longitudinal iniciado en 1979. Fibrilación ventricular idiopática Aproximadamente sólo 1% de los pacientes tiene fibrilación ventricular idiopática.8% para quinidina.5 7q 35-36 3p 21-24 4p 25-27 21q 22. y alrededor de 2. lo que a su vez refleja diferentes densidades de los canales de potasio y sus subtipos en estas regiones. Sin embargo. El estudio cooperativo internacional. no es clara aún la génesis de las taquiarritmias ventriculares en los pacientes con QTc prolongado (21). La estimulación alfa-adrenérgica también aumenta la amplitud de las post-despolarizaciones precoces inducidas por cesio. es decir fibrilación ventricular sin evidencia alguna de enfermedad cardiaca estructural después de una evaluación cardiaca exhaustiva.5% a 8. La frecuencia de síncope es de 5% por año y la mortalidad cardiaca de 0.2%. la quinidina y el sotalol son los causantes de la mayoría de los episodios de taquicardia de puntas torcidas. De manera típica la presentación inicial . la historia de eventos cardiacos previos y una frecuencia cardiaca elevada (19). En la tabla 5 se observa la lista de las causas más frecuentes de síndrome de QT prolongado adquirido (22).1 21q22. mediomiocárdicos y endocárdicos. que prolongan el intervalo QT probablemente por alteración del balance entre las corrientes de entrada y salida. En poblaciones que se espera tengan baja incidencia de enfermedad cardiaca isquémica. La incidencia de taquicardia de puntas torcidas es de 0. Los hallazgos experimentales sugieren un papel importante de la heterogeneidad de la repolarización transmural.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. GENÉTICA DEL SÍNDROME QT PROLONGADO Nombre LQT1 LQT2 LQT3 LQT4 LQT5 LQT6 LQT7 Gen KvLQT1 HERG SCNA5 ? KcNE1 KcNE2 KCNE2 Cromosoma 11p 15. a su vez inhibidas por magnesio. Las post-despolarizaciones precoces desde los miocitos medioventriculares (zona M) pueden ser el transfondo de los complejos ventriculares prematuros que inician o perpetúan la taquicardia polimórfica o la torsades de pointes en pacientes con QTc prolongado. Ocurre síncope típicamente en asociación con emoción intensa.9% por año.5% para sotalol. El 69% son mujeres y 85% de los casos tiene un miembro de la familia con un intervalo QTc mayor a 440 ms. Síndrome de QT prolongado adquirido La taquicardia de puntas torcidas se reconoce como un efecto adverso impredecible de medicaciones como la quinidina. podría aumentar de manera periódica la amplitud de las post- despolarizaciones precoces para provocar taquiarritmias. La edad promedio está entre mediados de los treinta y principios de los cuarenta y la proporción hombre a mujer es aproximadamente 2:1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 17 Tabla 4. La marcada dispersión de la repolarización transmural puede crear una ventana vulnerable para la generación de mecanismos de reentrada. la proporción relativa de pacientes con fibrilación ventricular idiopática aumenta y puede llegar a representar hasta el 15% de todas las causas de fibrilación ventricular en pacientes menores de cuarenta años de edad. La edad promedio en que se presenta el primer evento cardiaco es en pacientes de 12 ± 14 años con QT prolongado. Aunque muchos medicamentos pueden causar prolongación del intervalo QT. principalmente izquierda. La tasa de eventos cardiacos en los familiares afectados es baja: síncope en 0.

procainamida Clase IC Encainida. la taquiarritmia ventricular polimórfica de estos pacientes luce como una taquicardia de puntas torcidas típica. la edad diagnóstica promedio es de 38 ± 17 años y la mayoría son hombres (proporción 8:1 hombre a mujer). Hallazgos recientes de estudios genéticos que ligan el síndrome de Brugada con una mutación de un gen para un canal iónico. se sugiere que puede estar relacionada con el hallazgo morfológico de espiga y domo del potencial de acción de las células epicárdicas. Estos pacientes usualmente tienen una muerte súbita previamente abortada o síncope. la única forma de diagnosticarlo es mediante el electrocardiograma. taquiarritmia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular (25). quinolonas. Los hallazgos típicos incluyen morfología de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V2 y hasta V3 (26-28). sostienen la hipótesis de que el síndrome es una anormalidad eléctrica primaria. En estos casos las taquiarritmias ventriculares son desencadenadas por emociones o actividades físicas y pueden ser reproducidas con infusión de isoproterenol o durante ejercicio. amiodarona Otros medicamentos Agentes tricíclicos y tetracíclicos Fenotiazinas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 5. disopiramida. CAUSAS DE SÍNDROME DE QT PROLONGADO ADQUIRIDO Agentes antiarrítmicos Clase IA Quinidina. Hasta el momento. haloperidol Ketoconazol Antihistamínicos (astemizol y terfenadina) Antibióticos (eritromicina. Desde el punto de vista morfológico. complejos ventriculares prematuros aislados aumentan en frecuencia y se vuelven polimórficos.* Síndrome de Brugada Los hermanos Brugada describieron un nuevo síndrome en pacientes con un patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST asociado con muerte súbita en ausencia de enfermedad cardiaca estructural demostrable. bretilio. Aunque la patogénesis subyacente de los cambios del electrocardiograma no está clara todavía. Aún no se sabe si esta entidad se puede separar de la fibrilación ventricular idiopática. Anormalidades electrolíticas Hipokalemia Hipomagnesemia Bradiarritmias Estados nutricionales alterados Jugo de uva Enfermedad cerebrovascular Hemorragia intracraneana y subaracnoidea Enfermedad cerebrovascular aguda (stroke) Trauma intracraneano IV: intravenoso. TMT-SMX*. Si la actividad persiste. eventualmente se pueden presentar taquiarritmia ventricular bidireccional. pero el intervalo QT es normal (24). TMT-SMX: trimetoprim-sulfametoxasol. flecainida. Hasta en 25% de los pacientes se observa una “tormenta eléctrica” que termina en fibrilación ventricular (23). seguidos por salvas de ráfagas monomórficas y bidireccionales. y aunque el electrocardiograma en reposo es normal. . propafenona ibutilide y dofetilide Clase III Sotalol. presentan una secuencia típica de eventos durante el ejercicio: la taquicardia sinusal conduce hacia una taquicardia de la unión. El riesgo de recurrencia de síncope o muerte súbita cardiaca es alto.18 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Durante un seguimiento promedio de 34 ± 32 meses. Variante de acoplamiento corto de la taquicardia de puntas torcidas Existe un subgrupo de pacientes adultos jóvenes que se presenta con taquiarritmia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de enfermedad cardiaca estructural significativa. es muerte súbita causada por fibrilación ventricular sin síntomas precedentes. Usualmente son niños con historia familiar de síncope o muerte súbita hasta en 30% de los casos. En muchos de ellos el diagnóstico se hace mediante electrocardiograma de rutina. La diferencia de estos pacientes con los anteriores es que el latido de la taquiarritmia ventricular polimórfica tiene un intervalo de acoplamiento muy corto (245 + 28 ms). pentamidina) Quimioterapéuticos (antraciclinas) Antagonistas de la serotonina (ketanserina) Insecticidas órgano-fosforados Calcioantagonistas (Bepridil) Antivirales (amantadina) Proquinéticos (cisaprida) Taquicardia ventricular polimórfica sensible a las catecolaminas Esta es otra variante de las taquiarritmias ventriculares polimórficas. Posteriormente. ocurre un evento arrítmico en 34% de los pacientes previamente sintomáticos y en 27% de los que no habían tenido evento previo.

Blanck Z. p. Perper JA. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. Coumel P Leclercq JF.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. el enfoque no farmacológico continúa ganando terreno. el intervalo RR más corto durante fibrilación atrial es 250 ms (240 lpm). Cooper M. 114: 1013-1019. 5: 118B-121B. Narasimhan C. En algunos pacientes. Myerburg RJ. Tamburro P Wilber D. que la disfunción hemodinámica y la desorganización del ritmo ventricular conducen a fibrilación ventricular y muerte súbita. Lai Tai o “muerte durante el sueño”. . et al. 6. Los cambios del electrocardiograma y la fibrilación ventricular de estos pacientes pueden ser precipitados por estimulación vagal e inhibidos por estimulación simpática. Ventricular tachycardia in valvular heart disease: facilitation of sustained bundle branch reentry by valve surgery. 13. Kuller LH. en Filipinas. New York: WB Saunders Publishing Co. Síndrome de Wolff-Parkinson-White La prevalencia estimada de las vías accesorias que conducen de manera anterógrada es de 1 a 3 por 1. Kessler KM. lo que hace poco probable que los medicamentos hasta ahora disponible con mecanismos de acción tan focales. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. Akhtar M. Heart J 1992. Stevenson WG. 117: 151-159. 16. Bibliografía 1. Pokkuri o “muerte súbita de noche” (29). Spectrum of clinicalpathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study. puedan afectar el sustrato electrofisiológico tan diverso de una manera uniforme y prevenir así las arritmias. El mecanismo de reentrada ha sido implicado en la génesis de taquiarritmia ventricular/ fibrilación ventricular asociada con el síndrome. Middlekauff HR. Sra J. Corrado D. PACE 2003. 12. Driscoll DJ. 52 (6 suppl): III 27-33. Am . Jazayeri MR. En: Braunwald E. Deshpande S. Unexplained syncope evaluated by electrophysiologic studies and head tilt-testing. Sudden unexpected death in children and adolescents. 10. las características de la conducción de las vías accesorias permiten una conducción anterógrada tan rápida durante la fibrilación atrial. Priori S. 24: 461-540.. Estos hallazgos son consistentes con la presentación clínica de síncope y muerte súbita cardiaca que ocurre durante el sueño o reposo y no durante el ejercicio. Guillum RF. Myerburg RJ. Basso C. se prefieren medicinas efectivas en muchas circunstancias clínicas como en el control de la fibrilación atrial. A pesar de la falta de éxito. 9: 88-99. es decir. 32). pero aproximadamente 30% de ellos han sido asintomáticos o han tenido síntomas menores previos. function and time-dependence of risk. Bayes de Luna A. 4. Esta entidad ha sido llamada fibrilación ventricular inducida por el vago. verapamilo intravenoso (puede causar aumento de la conducción anterógrada) y la anormalidad de Ebstein (31. et al. En estos pacientes la conducción anterógrada es rápida. ed. et al. han sido previamente sintomáticos para arritmias. Anderson AJ. Curr Prob Cardiol 1999. Otros factores de riesgo incluyen múltiples vías accesorias. et al. Kuller L. Marian AJ. J Am Coll Cardiol 1997. Resumen Se han caracterizado muchos aspectos de la génesis de la taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular y muchos aún quedan por aclarar. Dhala A. 85 (suppl 1): I-2-I-10. 34: 1056-1068. Se ha visto que la mayoría de los pacientes que han sufrido fibrilación atrial hemodinámicamente significativa o muerte súbita. 7. 8. 15. 96: 4307-4313. en especial con el alto número de eventos que se registran cada año. Arteriosclerosis of coronary arteries in den unexpected deaths. Existe una tremenda heterogeneidad en el corazón normal y nada que decir del enfermo. 1997. Circulation 1992. Castellanos A. La incidencia estimada de tal complicación es de una por cien pacientes año. pero hasta que esto ocurra. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 19 Kasanuki y colaboradores describieron un pequeño grupo de pacientes en quienes la fibrilación ventricular idiopática con cambios episódicos del electrocardiograma semejantes a los del signo de Brugada. Sudden death prevention in patients with advanced ventricular dysfunction. 22: 1374-1450. Task Force on Sudden Cardiac Death of European Society of Cardilogy. lo cual genera propagación del domo desde sitios donde éste se mantiene en lugares que lo han perdido. Cooley R. 318: 129-133. Douglas ZP Mechanisms of clinical arrhythmias. 79: 756-765. 742-779. Sheikh SH. 14. Cardiac arrhythmias: What do we need to know about basic mechanisms? J Cardiovasc Electrophysiol 1999. Fisher R. el cual ha recibido gran variedad de nombres: en Thailandia. . 17. Thiene G. y en Japón. Molecular genetic basis of hypertrophic cardiomyopathy: genetic markers for sudden cardiac death. Epidemiological study of sudden and unexpected deaths due to arterioesclerotic heart disease. Ann Intern Med 1991. siempre estaba presente antes de los episodios de fibrilación ventricular. Es interesante el hecho de que ésta pueda ser también responsable del síndrome de muerte súbita inexplicada. Roberts R. 3.. Ambulatory sudden cardiac death: . Sudden cardiac death. Stevenson LW. 11. Blomstrom-lundqvist. Circulation 1975. Hoffman BF. Bangungut o “gemir y morir durante el sueño”. 124: 1035-1045. 10: 414-416. 26: 1778-92. Eur Heart J 2001. Castellanos A. 2. Cardiac arrest and sudden cardiac death. mechanisms of production of fatal arrhythmia on the basis of data from 157 cases. Lilienfeld A. Sudden cardiac death: structure. 5. uso de la digital. et al. La inhibición de la corriente a través del canal de sodio causa una pérdida heterogénea del domo del potencial de acción (meseta) en el epicardio ventricular derecho. Aliot E. 9. Sudden coronary death in the United States: 1980-1985. Sra JS. Sra JS. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. Circulation 1997. Circulation 1993. 88: 2953-2961. Edwards WD. Circulation 1966. Am Heart J 1989. J Am Coll Cardiol 1985. Circulation 1989. esto causa re-excitación local a través de un mecanismo reentrante de fase 2 (30).000 habitantes.

Xox JL. Circulation 1998. Circulation 1997. Brugada P Right bundle branch block and ST segment . Durrer D. 68: 1388-1392. Viskin S. Cain ME. 22. 12: 973-976. Moss AJ.20 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Viskin S. Drory Y. Brugada P brugada J. J Am Coll Cardiol 1996. et al. 27: 690-695. Am J Cardiol 1991. elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. 91: 1512-1519. 30. Moss AJ. J Cardiovasc Electrophysiol 1993. 29. 34: 777-782. Am J Cardiol 1974. Circulation 1995. 97: 457-460. Wellens HJ. Pathologic features of sudden death in children. Bromberg BI. Circulation 1995. Belhassen BI. Brugada R. 28. Wolff-Parkinson-White syndrome an atrial fibrillation. Idiopathic ventricular tachycardia and fibrillation. 31. J Cardiovasc Electrophysiol 1997. Leenhardt A.1999. Topaz O. Hiss Y. Lindsay BD. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease. Eldar M. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the hereditary long QT syndrome. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 18. . J Cardiovasc Electrophysiol 2001. 25. Sudden unexpected death in persons less than 40 years of age. 95: 2277-2285. 21. Circulation 1991. El-Sherif N. 27. The Brugada syndrome. Benhorin J. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. Antzelevich C. 87: 476-482. 19. 4: 356-368. Brugada R. persistent ST segment elevation with normal QT interval and sudden cardiac death (abstract). Zareba W. 24. Schwartz PJ. Chest 1985. Lesh MD. 10: 1-99. Ohnishi S. Kasanuki H. Antzelevitch C. 92: 29292934. Mode of onset of malignant ventricular arrhythmias in idiopathic ventricular fibrillation. et al. PACE 1991. A distinct clinical and electrocardiographic syndrome: right . 32. The long QT syndrome: prospective longitudinal study of 328 families. 23. et al. et al. Ohtuka M. Lucet V. adolescents and young adults. 12:268-271. 84: 1136-1144. Denjoy I. Mechanism of ventricular arrhythmias in the long QT syndrome: On hermeneutics. et al. 8: 1115-1120. et al. bundle branch block. Brugada P Brugada J. Turetz Y. 14: 746. En: Clinical approaches to tachyarrhythmias. 26. Nademanee K and Towbin J. 20. Cathecolaminergic polimorphic ventricular tachycardia in children: a 7-year follow-up of 21 patients. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. . Brugada J. Impact of clinical history and electrophysiologic characterization of accesory pathways on management strategies to reduce sudden death among children with Wolff-Parkinson-White syndrome. Futura Publishing Company Inc. Crampton RS. Edwards JE.

entendiendo que a mayor complejidad de las ectopias y mayor lesión estructural. La mayoría de éstas obedece a arritmias ventriculares. aún es un motivo frecuente de muerte. y se estima en cerca de 50% (1. repetitividad (grado 4) y prematuridad (grado 5) (5). muestran fenómeno de R en T o preceden a TV (6. son polimórficas. la calidad de vida y el riesgo de muerte cardiaca súbita (7). mayor será también el compromiso sobre el pronóstico. lo cual se juzga de acuerdo con la rapidez con que se pierde la consciencia y desaparece el pulso. Según la clasificación de Lown. Si la persona fue vista consciente. Muchas de las clasificaciones tienen en cuenta la duración de la enfermedad final.4% de las muertes ocurrieron sin colapso previo (11). polimorfismo (grado 3). se concluye que su cerebro tenía buena perfusión antes del evento. Estos métodos de clasificación pueden no arrojar resultados similares y no separar siempre las muertes en los grupos que se estudian desde el punto de vista científico (10). los cuales pueden suceder en personas sin enfermedad cardiaca previa o en asociación con enfermedad cardiaca estructural (3). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 21 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero. 14) (Tabla 1). El desarrollo futuro de nuevos enfoques. A pesar de la reducción en las últimas décadas del número de eventos de muerte súbita de causa cardiaca. la localización de la muerte y su causa aparente (8. o estando dormida podían despertarla fácilmente. Se han hecho varios intentos para clasificar las arritmias ventriculares y precisar su importancia pronóstica. El más antiguo y usado de ellos es la clasificación de Lown donde las ectopias ventriculares se clasificaban de acuerdo con su frecuencia (grados 1 y 2). 13. Quizá un esquema de mayor relevancia clínica considerando las ectopias ventriculares prematuras y las arritmias ventriculares en el contexto del tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca de base sea de mayor utilidad. Tabla 1. las ectopias ventriculares prematuras se describen como frecuentes o complejas si ocurren más de treinta por hora. En los casos de pacientes bajo anestesia general.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. alerta y sin aparente alteración de sus funciones mentales. IP: índice de prematuridad. 2). 9). estaba activa y podía mantener una posición erguida. CLASIFICACIÓN DE LOWN PARA ECTOPIAS VENTRICULARES Grado 0 1 2 3 4 a b 5 Descripción Sin latidos ectópicos prematuros EVP ocasionales y aislados EVP frecuentes (>1/min o 30 por hora) EVP polimórficas EVP repetitivas Dupletas Salvas EVP tempranas (IP < 1) Clasificación basada en la condición cardiocirculatoria antes de la muerte Muertes presenciadas EVP: ectopia ventricular prematura. 55. Las guías para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y prevención de muerte cardiaca súbita (8) proponen la clasificación de arritmias ventriculares que se resume en la tabla 2. la clasificación de dichas muertes que puede usarse en estudios clínicos y epidemiológicos se basa en la información de tales testigos cuando la muerte ocurre fuera del ámbito hospitalario. se observa la condición cardiovascular previa. . técnicas de estudio y biomarcadores de arritmias ventriculares podría incrementar el entendimiento de las mismas para reducir incluso más el número de eventos de muerte cardiaca súbita (4). en dupletas. MD. con alguna frecuencia disparadas por eventos coronarios agudos. Muerte cardiaca súbita Ya que las muertes súbitas generalmente ocurren fuera del hospital y con frecuencia son presenciadas por testigos sin entrenamiento médico.

22 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 2. palpitaciones Hemodinámicamente inestable Presíncope La ausencia de síntomas que podrían resultar de la arritmia Aqueja palpitaciones precordiales. Flutter ventricular Una arritmia ventricular regular (longitud de ciclo varía 30 ms o menos) aproximadamente a frecuencia de 300 latidos por minuto (LC 200 ms).Malestar Súbita pérdida de la conciencia del tono postural. Se inicia siguiendo intervalos de acoplamiento corto-largo-corto La variante acoplamiento corto se inicia por un acoplamiento corto normal. ocurre generalmente en el contexto de una miocardiopatía.Alteración de la consciencia .Cambios visuales . Síncope Muerte cardiaca Arresto cardiaco Clasificación por electrocardiografía TV no sostenida Tres o más latidos. se recupera de manera espontánea. la morfología y la amplitud. en cuello o garganta. frecuentemente asociada a toxicidad por digital. la longitud de ciclo. percepción alterada de los latidos. TV: tres o más complejos prematuros consecutivos de origen ventricular a una frecuencia igual o mayor a 100 por minuto (longitud de ciclo menor a 600 ms). TV debido a reentrada que involucra el sistema His-Purkinje. desde el punto de vista electrocardiográfico por rotación de los picos del QRS alrededor de la línea isoeléctrica durante la arritmia. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES Clasificación por presentación clínica Hemodinámicamente estable Asintomática Mínimos síntomas Ej. usualmente por arritmia súbita dentro de una hora del inicio de los síntomas Muerte de causa cardiaca no esperada. en quien. . se revierte el evento. TVS con morfología única y estable de los complejos QRS TVS con morfología de QRS cambiante o multiforme a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. Arritmia ventricular rápida.Sensación de desmayo . Usualmente con morfología de BRIHH. TV con alternancia latido a latido del QRS en el plano frontal. usualmente mayor de 300 latidos por minuto/ 200 ms (LC 180 ms o menos). TV característicamente asociada con síndrome de QT largo. TV bidireccional Torsades de pointes Fibrilación ventricular Continúa en la página siguiente. Monomórfica Polimórfica TV sostenida Monomórfica Polimórfica TV re-entrante rama-rama TVNS con morfologia única de los complejos QRS TVNS con morfologia de QRS cambiante a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. así descritas: latidos como golpes o carreras. El paciente reporta presíncope así: . saltos de los latidos o pausas. desfibrilación). ampliamente irregular con marcada variabilidad en el QRS. no hay intervalo isoeléctrico entre los QRS sucesivos. con intervención médica (ej. con una apariencia monomórfica. usualmente por arritmia dentro de una hora del inicio de los síntomas. TV mayor de 30 s de duración y/o que requiere terminación por el compromiso hemodinámico en menos de 30 s. corta duración. terminan espontáneamente en menos de 30 segundos. Puede ser experimentado en posición supina Muerte de causa cardiaca no esperada.

El desorden del ritmo aparentemente precedió al colapso circulatorio. La causa predominante fue evento coronario agudo en los pacientes de muerte arrítmica. • Infarto agudo del miocardio. despierto. • Peso del corazón mayor a 350 gramos. electrocardiograma durante el evento. • Por nivel de alerta: caminando. Efectos de la intervención terapéutica Lawrence (11) estudió pacientes que experimentaron una muerte súbita arrítmica y halló una o más manifestaciones de enfermedad cardiaca en cada una de las 22 autopsias que incluyó. Éstas se clasifican en probables categorías con base en las circunstancias de la muerte. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES. había sido adecuada. De las clasificaciones que se examinaron. asistolia o arresto no reportado. • Por actividad y postura: activo. en aquellos que fallecieron durante la intubación orotraqueal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 23 continuación Tabla 2. Hallazgos electrocardiográficos en el momento de la muerte Fuera del servicio de urgencias son pocos los casos de los que se tiene el ritmo en el momento de morir. monitoreado. La muerte súbita en pacientes hospitalizados se atribuyó a causa arrítmica en aquellos que durante el colapso evidenciaron la arritmia. TV: taquicardia ventricular. la localización. Guías para manejo de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita (8). de pie. 11). TVNS: taquicardia ventricular no sostenida. sentado. parece ser la más útil para estudiar la muerte súbita porque la divide en categorías que son más relevantes para explicar su mecanismo (10. enfermedad coronaria crónica e hipertrofia ventricular izquierda. bajo anestesia. de otra parte. • No evidencia anatómica de enfermedad cardiaca. • Probable causa precipitante. Muertes no presenciadas Hallazgos de la autopsia Las muertes que no son presenciadas en el momento en que ocurren pueden describirse de forma inadecuada. • Electrocardiograma: registro. la posición del cuerpo y la condición de la persona descrita por testigos antes de morir. . hasta ese momento.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. • Arritmia terminal: fibrilación ventricular. La evidencia sugiere que las denominadas muertes súbitas y haberlas clasificado como arrítmicas. BRIHH: bloqueo de rama izquierda del haz de His. las muertes postoperatorias se clasificaron dentro de colapso circulatorio. Clasificación por enfermedad de base Arritmias ventriculares en enfermedad arterial coronaria crónica Arritmias ventriculares en falla cardiaca Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en desórdenes neurológicos Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca estructural Arritmias ventriculares en síndrome de muerte súbita del infante Arritmias ventriculares en miocardiopatías: . comatoso. Hallazgos de patología • Oclusión de uno o más vasos coronarios principales. • Enfermedad valvular significativa.Miocardiopatía dilatada . TVSD: taquicardia ventricular sostenida. eran ocasionadas por la ocurrencia súbita de un desorden del ritmo cardiaco cuando la perfusión periférica.Miocardiopatía hipertrófica . La causa más documentada es la arritmia ventricular (10). reposando. aquella que se basa en la condición evidente de la circulación inmediatamente antes de la muerte.Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Arritmias ventriculares en prolapso de válvula mitral Arritmias ventriculares después de cirugía para enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano Adaptada de: Task Force.

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Tabla 3. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA DURACIÓN DE LA ENFERMEDAD TERMINAL Duración de la ET Menos de cinco minutos > 5 min, < 1 hora >1 hora, < 4 horas > 4 horas, < 24 horas > 24 horas, > 1 semana > 1 semana Muertes arrítmicas (%) 45,1 19,5 8,5 6,1 9,7 11,0 Días en falla circulatoria (%) 0,0 6,8 1,7 10,2 22,0 59,3 Todas (%) 26,1 14,8 5,6 7,7 14,8 31,0

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982; 65 (3) 457-64. ET: enfermedad terminal.

Tabla 4. CLASIFICACIÓN POR CATEGORÍA CON RELACIÓN A LA LOCALIZACIÓN DE LA MUERTE Duración de la ET En el hospital Camino al hospital En casa En casa como paciente Otros en casa En el trabajo Camino al trabajo En el sitio de recreación En otra parte Muertes arrítmicas (%) 25,6 2,4 41,5 4,9 36,6 7,3 8,5 6,1 8,5 Muertes en falla circulatoria (%) 86,4 1,7 8,5 8,5 0,0 0,0 0,0 0,0 3,4 Todas (%) 51,4 2,1 27,5 6,3 21,1 4,2 4,9 3,5 6,3

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982 ; 65 (3, 11).

Una clasificación de muerte arrítmica o circulatoria puede fracasar o no ser muy precisa a menos que el electrocardiograma se encuentre registrado al tiempo de la muerte. Cuando tal clasificación es hecha con base en la rapidez con la cual cesa la función cerebral y no son perceptibles los pulsos periféricos, es sólo presuntiva. La clasificación sobre esta base es indudablemente más precisa cuando se conocen los antecedentes médicos de la población y las características demográficas, y cuando todos han sido sometidos a exámenes médicos antes de su muerte. La exactitud es mayor cuando la muerte se observa directamente. En los casos en que esta información estuvo disponible, la clasificación fue de muerte presenciada; la observación se confirmó con base en el electrocardiograma o la autopsia. Cuando las muertes no presenciadas se clasificaron por la ubicación y la aparente actividad del sujeto al tiempo de muerte, las clasificaciones concordaban con las muertes presenciadas. La evidencia de las autopsias y los electrocardiogramas al tiempo del colapso o luego del mismo, no contradijo la clasificación en ningún

caso, pero permitió clasificar algunos casos que de otra manera no se habría logrado. Se estima que el fallo de clasificación en las muertes no presenciadas en el trabajo de Lawrence está cerca de 5%. Una enfermedad aguda terminal de corta duración es buen indicador de causa arrítmica; por el contrario, una de más larga duración no necesariamente es un indicio de muerte en falla circulatoria (Tabla 3). Casi una tercera parte de las muertes que ocurrieron en hospitales se debieron a muerte arrítmica súbita (Tabla 4).

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Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca
Víctor M. Velasco Caicedo, MD.; Fernando Rosas Andrade, MD.; Juan F. Betancourt Rodríguez, MD.; Juan A. Baena Llanos, MD.; Alexánder Álvarez Ortíz, MD.; Alirio Balanta Cabezas, MD.

Las presentaciones clínicas de los pacientes con arritmias incluyen taquicardia ventricular, fibrilación ventricular y muerte súbita cardiaca. En la tabla 1 se resumen las presentaciones clínicas en pacientes asintomáticos y sintomáticos. Las arritmias ventriculares sostenidas o no sostenidas pueden ocurrir en individuos con o sin cardiopatía estructural, si bien la severidad de los síntomas no siempre se correlaciona con el tipo de cardiopatía. Por ejemplo, una taquicardia ventricular bien tolerada desde el punto de vista hemodinámico puede acontecer en un paciente con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida. El pronóstico y manejo deben individualizarse en cada caso de acuerdo con los síntomas y la enfermedad cardiaca asociada o subyacente (1).

(2). Arritmias muy rápidas, como la taquicardia ventricular polimórfica, rara vez son asintomáticas, probablemente se relacionan con anormalidades de los canales iónicos y requieren estudio (3, 4). La taquicardia ventricular no sostenida en pacientes con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida, indica riesgo elevado de muerte súbita cardiaca y demanda evaluación adicional o tratamiento (5). El pronóstico y manejo de las arritmias ventriculares asintomáticas no ha sido bien establecido en pacientes con otras enfermedades cardiacas como la miocardiopatía dilatada (6) o la hipertrófica (7).

Síntomas que se relacionan de manera potencial con las arritmias ventriculares
Éstos son: palpitaciones, disnea, dolor precordial, presíncope o síncope. Las palpitaciones o la percepción de irregularidades en el ritmo cardiaco son producidas por un amplio espectro de arritmias y también las pueden referir algunos pacientes en ausencia de arritmias (8). Con menos frecuencia, pacientes con taquicardia ventricular pueden manifestar síntomas de disnea paroxística o dolor precordial en ausencia de sensación de latidos cardiacos rápidos. En estas circunstancias, la disnea o el dolor precordial se relacionan con las consecuencias hemodinámicas de la taquicardia. El “presíncope” es un término vago y con pobre definición; no es un síntoma específico (9). La taquicardia ventricular puede causar síncope de causa no diagnosticada o inexplicable en pacientes con enfermedad cardiaca estructural (10). Pacientes con mala función ventricular y taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inducible en un estudio electrofisiológico, tienen alta incidencia de subsecuentes terapias apropiadas cuando se les implanta un cardiodesfibrilador. En forma similar, los pacientes con función ventricular deprimida pueden tener alto riesgo de muerte súbita (11-13). Los pacientes con síndromes de repolarizacion anormal (síndrome de intervalo QT largo o corto, síndrome de Brugada y taquicardia ventricular catecolaminérgica), se asocian con taquicardia

Tabla 1. PRESENTACIONES CLÍNICAS DE PACIENTES CON ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA CARDIACA 1. Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas. 2 Pacientes con síntomas potencialmente atribuibles a arritmias ventriculares. 3. Taquicardia ventricular estable o inestable desde el punto de vista hemodinámico. 4. Arresto cardiaco

Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas
En los individuos asintomáticos, pueden detectarse arritmias ventriculares en forma incidental por los hallazgos durante registros electrocardiográficos o durante un examen físico. No hay razón para tratar arritmias ventriculares asintomáticas en ausencia de potenciales beneficios, los cuales incluyen la prevención de taquicardiomiopatía y la reducción del riesgo de muerte súbita. Los mayores determinantes de riesgo de muerte súbita cardiaca guardan mayor relación con el tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca asociada y menor con la frecuencia o clasificación de las arritmias ventriculares

sin embargo. no sugiere ausencia de enfermedad cardiaca y puede observarse en pacientes con función ventricular deprimida (15). 7. El mecanismo desencadenante de un arresto cardiaco súbito no siempre se relaciona con la arritmia. DiCarlo L. Arresto cardiaco súbito El arresto cardiaco súbito se produce por asistolia (arresto sinusal. et al. N Engl J Med 2000. Barhanin J. La estabilidad o tolerancia de una taquicardia ventricular se relaciona con los siguientes aspectos: • Frecuencia ventricular media de la taquicardia. Pacientes con función ventricular normal pueden tener taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inestable si la taquicardia es rápida. lenta. 3. fibrilación ventricular o disociación electromecánica con disminución significativa de la perfusión tisular y pérdida de la conciencia. Karha J. 4. Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable El término “hemodinámicamente inestable” no tiene una definición precisa. taquicardia ventricular. et al. pueden tener una respuesta hipotensiva durante la taquicardia debido a una reacción vasovagal. falla cardiaca o taquicardiomiopatía (16). Hauer RN. Passman R. Sudden death due to cardiac arrhythmias. La presentación de una taquicardia ventricular estable y relativamente bien tolerada. 2. Priori SG. bloqueo aurículo-ventricular). part I and II.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La taquicardia ventricular inestable hemodinámicamente es usual pero no sólo se observa en pacientes con función ventricular deprimida. la taquicardia ventricular puede tener una frecuencia ventricular media por debajo del límite inferior programado de detección de taquicardia ventricular y puede dar origen a una baja detección de taquicardia ventricular y a que no se activen los algoritmos para terminar la taquicardia ventricular. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. Lee KL. 342: 1937-45. • Función ventricular. Si se modifican los límites de detección puede inducirse deterioro hemodinámico y depleción temprana de la batería (16. ACC/AHA/ESC 2006. la taquicardia ventricular se asocia con hipotensión arterial. Zimetbaum P. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. hemodinámicamente estable. Cardiol Rev 2002. puede ser causa de deterioro hemodinámico. pobre perfusión tisular y riesgo inminente de arresto cardiaco o shock. pueden ser asintomáticos. 8. Evaluation of patients with palpitations. N Engl J Med 1998. Rankovic V. 89: 1072-6. ruptura de aneurisma de aorta o alteraciones electrolíticas y metabólicas. part III. En pacientes con cardiodesfibrilador. Maron BJ. Hauer RN. et al. como resultado de un inadecuado gasto cardiaco se produce muerte súbita cardiaca si el problema no se resuelve con rapidez. Risk stratification and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. Barhanin J. se usa ampliamente. El arresto cardiaco súbito puede presentarse en individuos con corazón sano o enfermo (2). también con factores extracardiacos como tromboembolismo pulmonar. La presentación de una taquicardia ventricular estable no indica pronóstico benigno en pacientes con enfermedad cardiaca significativa. 338: 1369-73. et al. 6. Bibliografía 1. En estos pacientes la taquicardia ventricular es muy rápida y se relaciona más con síncope y presíncope que con sensación de latidos cardiacos rápidos o palpitaciones (14). sin embargo. Myerburg RJ. • Presencia de conducción retrógrada. . Algunos pacientes con corazón normal y taquicardia ventricular monomórfica idiopática o taquicardia supraventricular. Castellanos A. Am J Cardiol 2002. Josephson ME. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 27 ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. 17). Taquicardia ventricular estable con respecto a la hemodinámica Los pacientes con taquicardia ventricular. Predictors of appropriate implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. 10: 173-81. Electrophysiologic testing to indentify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. Circulation 2006. • Integridad de los mecanismos compensatorios periféricos. Priori SG. 114: e 385-e484. Una taquicardia ventricular incesante aunque bien tolerada clínicamente. Pacientes con pobre función ventricular pueden no tener palpitaciones durante la taquicardia. Circulation 1999. 5. Buxton AE. como se observa en el síndrome de intervalo QT largo u otros síndromes de repolarización anormal. habitualmente presentan sensación de latidos cardiacos rápidos que se acompañan de disnea o dolor precordial. 99: 674-81. Indica que de no haber tratamiento. 99: 518-28. Huikuri HV. Circulation 1999. N Engl J Med 2001. 345: 1473-82.

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CAUSAS MÁS FRECUENTES DE MUERTE CARDIACA SÚBITA 1. vale la pena conocer qué puede llevar a muerte cardiaca súbita y cómo prevenirla socialmente por los caminos más fáciles y económicos: controlando los factores de riesgo de accidentes cardiovasculares. asunto que no tocará este capítulo pero que tiene que ver con la prevención primaria. Canalopatías y otras 1. en cada caso en particular de un desencadenante de la muerte súbita: por ejemplo la prevención de un evento coronario mediante estilo de vida. Se carece de estudios experimentales en minorías de pacientes con riesgo de muerte El mayor riesgo de padecer una muerte cardiaca súbita lo tienen los pacientes con enfermedad coronaria establecida o aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria. se piensa en una manera de prevenirla. el uso de un desfibrilador. los que tienen disfunción ventricular izquierda y aquellos con una historia de arritmias ventriculares pre-existentes. síndrome de Wolff-Parkinson-White.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Cardiopatía isquémica 2. La prevención de la muerte cardiaca súbita tiene su piedra angular en exploraciones complementarias que poseen sensibilidades muy bajas para detectar a las personas en riesgo. La mayoría de las muertes cardiacas súbitas se deben a una arritmia ventricular letal y ocurren en pacientes con enfermedad cardiaca estructural o como consecuencia de un evento coronario agudo (Tabla 1). en términos absolutos. Dado el alto costo del desfibrilador automático implantable y que no está libre de riesgos y complicaciones. al menos desde el punto de vista poblacional o en particular de un paciente y prevenirlas de manera costo-efectiva. 5. PhD. seguidos de aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria y de los que ya tienen enfermedad coronaria establecida. Cardiopatía dilatada 3. Se dice que los pacientes que sobreviven a dicho evento tuvieron una muerte cardiaca súbita abortada. Brugada. Tabla 1. Introducción El término “muerte cardiaca súbita” se refiere a la muerte por causas naturales debido a la cesación abrupta de las funciones cardiacas conocida como paro cardiaco. MD.. por lo general las pruebas no invasivas que se nombrarán a continuación tienen buenos valores predictivos negativos (que la prueba sea negativa indica bajo riesgo de muerte cardiaca súbita). En el curso de un evento coronario agudo hasta 50% de los pacientes muere antes de llegar al hospital. es muy baja. La idea de prevenir la muerte cardiaca súbita mediante pruebas no invasivas está lejos de lo ideal y hay que reconocer que en el momento no se tiene la prueba ideal que permita reconocer a las personas en riesgo. Infarto antiguo o evento coronario agudo. ejercicio. Cuando se habla de evaluación no invasiva del riesgo de muerte cardiaca súbita. Existen poblaciones con ausencia de enfermedad estructural pero que tienen enfermedades que alteran la funcionalidad de los canales iónicos o de la conducción eléctrica y los ponen en riesgo de padecer muerte cardiaca súbita. Pava Molano. ácido acetil salicílico … o en el caso de un paciente con alto riesgo de muerte cardiaca súbita por una canalopatía. La contribución global de los pacientes con canalopatías. neurológicas. Miocardiopatía arritmogénica 5. evento que ocurre casi siempre en la primera hora del ataque debido a la oclusión aguda de una coronaria (1). QT corto. dieta. Miocardiopatía hipertrófica 4. En este capítulo se discutirán de manera breve las técnicas utilizadas en la evaluación no invasiva de la muerte súbita por taquiarritmias ventriculares. taquicardia ventricular catecolaminérgica. El riesgo es mayor en hombres que en mujeres. . El problema La muerte cardiaca súbita es una manifestación fenotípica de múltiples condiciones patológicas cardiacas. aproximadamente 3:1 y la mayoría de eventos totales de muerte súbita ocurre en la población general que no tenía enfermedad cardiovascular conocida. endocrinas o metabólicas y como tal no es una entidad única que pueda prevenirse o tratarse de manera uniforme. Las siguientes pruebas han sido utilizadas con el fin de evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita en pacientes predominantemente isquémicos o con disfunción ventricular no isquémica. fármacos hipolipemiantes. Síndromes de QT largo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 29 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F.

en torno a 15% y 20% (6). Cabe destacar que la TWA puede dejar por fuera de tamizaje a un grupo importante de pacientes por su falta de sensibilidad (por ejemplo: resultado ni positivo ni negativo). con un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 2. éstos últimos tienen más probabilidad de morir por falla de bomba (5). En la cardiopatía no isquémica también tiene valor en el tamizaje. a pesar de buena especificidad. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 cardiaca súbita (por ejemplo canalopatías) y de igual forma de estratificadores de riesgo. dicho riesgo aumentó 21% por cada 5% de disminución en la fracción de eyección. anchura o forma que ocurre en latidos ventriculares. a pesar de ser un parámetro muy subjetivo y de naturaleza imprecisa. en diferentes estudios.3 si estaba previamente en ritmo sinusal y de 4. así.5 si estaba previamente en fibrilación auricular. El resultado puede ser negativo. y el único predictor independiente de eventos arrítmicos mayores fue la disfunción ventricular izquierda. El mayor problema de la disfunción ventricular izquierda como marcador de muerte cardiaca súbita (y de los que se mencionarán) es la falta de buena sensibilidad para detectar quienes presentarán muerte cardiaca súbita. en un estudio inicial de 866 pacientes con infarto del miocardio.343 pacientes con cardiopatía no isquémica y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35% durante 52 meses. por cada 10% de disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. es simple. en el estudio Ramipril-infarto agudo. además de disfunción ventricular izquierda. El mayor valor epidemiológico de TWA está en su valor predictivo negativo (cuando el resultado es negativo) con valores tan altos como de 99% en la cardiopatía isquémica y de 95% en la insuficiencia cardiaca. trombosis o evento arrítmico agudo. captopril o ambos y la disfunción ventricular izquierda fue un criterio predictor significativo e independiente de muerte cardiaca súbita. tienen baja capacidad de predecir la muerte cardiaca súbita aunque su ausencia es un buen signo pues sus valores predictivos negativos suelen ser elevados.609 pacientes con disfunción ventricular e insuficiencia cardiaca fueron aleatorizados a recibir valsartán. El objetivo en el estudio que acaba de mencionarse fue detectar los pacientes que más se podían beneficiar de la implantación de un desfibrilador (los de mayor riesgo de muerte cardiaca súbita) (7). pudiendo deberse a empeoramiento progresivo o agudo de la falla de bomba. la muerte se atribuyó a una arritmia ventricular en 39% de los casos. isquemia. todas las pruebas no invasivas (y aún las invasivas). aunque este último parece tener más significado patológico que normal. que se han hecho por lo general con base en estudios observacionales y como recomendación de expertos. aunque cabe reiterar que la prueba negativa implica muy bajo riesgo de padecer muerte cardiaca súbita. La incidencia puede variar mucho entre los estudios. Por ejemplo. se cree que la alternancia obedece a dispersión de la repolarización ventricular que podría contribuir al desarrollo de arritmias ventriculares re-entrantes. Parece que la prueba produce resultados sinérgicos con el estudio electrofisiológico en pacientes con cardiopatía isquémica a quienes se habían inducido arritmias ventriculares colapsantes en el estudio electrofisiológico y tenían previamente taquicardia ventricular no sostenida asintomática. tienen mayor riesgo de presentar muerte cardiaca súbita que . latido a latido a nivel de micro voltios. Este hallazgo ha superado la prueba del tiempo. por ejemplo. El valor predictivo y la sensibilidad del test son bajos. los pacientes con clase funcional IV de la NYHA. en otras palabras. positivo e indeterminado. Alternancia de la onda T La alternancia de la onda T o TWA (T wave alternans) es una prueba no invasiva que evalúa muy pequeños cambios en altura. Aunque la base fisiopatológica se desconoce. costo-efectivo y fácil de obtener. Los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda en clase funcional II y III de la NYHA. en el estudio MACAS (MArburg CArdiomyopathy Study) (4) se siguieron 91. la disfunción ventricular izquierda fue un marcador poderoso de muerte cardiovascular (2). La presencia de insuficiencia cardiaca clínica incrementa en cinco veces el riesgo de morir independientemente de la etiología de la insuficiencia. Insuficiencia cardiaca congestiva (NYHA) Los signos de insuficiencia cardiaca izquierda son un poderoso marcador de muerte total y muerte cardiaca súbita. siendo la óptima entre 100 y 120 latidos por minuto. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo La fracción de eyección ventricular izquierda ha sido uno de los primeros marcadores que demostró de manera consistente. Entre 30% a 50% de las muertes por falla cardiaca se atribuye a la muerte cardiaca súbita. ser un marcador de mortalidad global. La TWA puede detectarse con técnicas de medición computarizada y depende de la frecuencia cardiaca.30 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. lo que puede lograrse con ejercicio y por estimulación atrial. en el estudio VALIANT (3) 14.

1 ms/mm Hg (9). La medida del control barorreceptor arterial o sensibilidad . La disminución de ésta en dominio de tiempo y de frecuencia y en el análisis no lineal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 31 Variabilidad de la frecuencia cardiaca La frecuencia cardiaca sinusal no es regular y el latido a latido tiene variaciones que se deben en parte a la inervación del sistema nervioso autónomo sobre el nodo sinusal. En un sub-análisis de este estudio. Los de muy baja frecuencia se deben a componentes como al sistema de renina-angiotensina y a la termorregulación. la segunda disminuyendo la presión arterial con vaso-dilatadores (p. es decir los pacientes que mostraron una disminución menor de 3 ms en la frecuencia cardiaca ante el aumento de 1 mm Hg en la presión arterial.8 comparados con sensibilidades mayores. mas no demuestran de manera contundente. baro-refleja (SBR) se puede conseguir usando tres técnicas: La más común. ej. ambos estudios fallaron en mostrar una disminución de la mortalidad con el desfibrilador y de la utilidad de la variabilidad cardiaca como marcador de muerte súbita y total. se encontró que la variabilidad de la frecuencia cardiaca podría servir como marcador de muerte cardiaca súbita. En el estudio MACAS (4) evaluaron el riesgo de muerte en pacientes con miocardiopatía dilatada (idiopática) y la taquicardia ventricular no sostenida no predijo la muerte cardiaca súbita. Estos estudios enseñan que los estratificadores de riesgo deberían haber sido evaluados mejor en estudios prospectivos antes de ser utilizados de manera definitiva como verdaderos estratificadores. La variación del latido sinusal puede servir como una evaluación no invasiva del control del sistema nervioso autónomo sobre el corazón y se puede medir en dominios de tiempo o frecuencia. tuvieron un riesgo relativo de muerte cardiaca de 2. en el primer mes. ej.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se observó su utilidad para predecir la mortalidad. Después de experimentos iniciales en modelos de infarto del miocardio con perros. El índice de sensibilidad menor de 3 milisegundos por mm Hg. debería analizarse contra marcadores actuales como la fracción de eyección. Los pacientes que tuvieron la combinación de bajos parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca (menos de 70 ms) y de sensibilidad baro-refleja (menor de 3 ms/mm Hg). se asocia con incremento del tono simpático y con inestabilidad eléctrica. incrementando la presión arterial (p. la taquicardia ventricular no sostenida y el resultado del estudio electrofisiológico. el número de extrasístoles (mayor o igual a diez latidos consecutivos) sí predijo eventos cardiovasculares mayores que los que tenían menor número o no Sensibilidad baro-refleja Mide la pendiente de la relación entre la presión arterial sistólica (mm Hg) y los siguientes intervalos RR (ms) que siguen a un cambio de la presión arterial. Por ejemplo el estudio de Kleiger y colaboradores mostró un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 5. fenilefrina) y observando el cambio en la disminución de la frecuencia cardiaca. El estudio ATRAMI evaluó parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca y sensibilidad baro-refleja en 1. Sin embargo. Se piensa que los componentes de alta frecuencia se deben al componente parasimpático del sistema nervioso autónomo.028 pacientes post-infarto de miocardio. En el estudio de Makikallio y colaboradores (10) hecho a 2. se asocia con la muerte súbita. nitroprusiato) y tercero por estimulación directa de los baro-receptores por succión del cuello. Taquicardia ventricular no sostenida Unos cuantos estudios sugieren. la taquicardia ventricular no sostenida detectada en Holter predijo la muerte total pero no discriminó si era súbita o no. además no predijo muerte súbita cardiaca en pacientes con disfunción ventricular izquierda y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35%.3 en pacientes con variabilidad de la frecuencia menor de 50 ms comparada con la variabilidad mayor de 50 ms. en pacientes con infarto agudo del miocardio (por ejemplo: la desviación estándar o SDNN de los latidos sinusales normales) detectado mediante Holter electrocardiográfico de 24 horas (8). Los estudios CABG-PATCH y el DINAMIT utilizaron la disminución de la variabilidad cardiaca junto con la disfunción ventricular izquierda en la prevención primaria de la muerte en pacientes que iban a ser revascularizados (CABG) o en los primeros 4 a 40 días después de un infarto del miocardio (DINAMIT). edad y fracción de eyección. tuvieron una mortalidad de 17% a los dos años en comparación con aquellos que tuvieron una función autonómica conservada definida como una variabilidad de la frecuencia cardiaca mayor de 105 ms y una sensibilidad baro-refleja mayor de 6. mientras que los de baja frecuencia a ambos: parasimpático y simpático. la posibilidad de que la SBR pueda ser usada como marcador independiente de muerte cardiaca súbita. La variabilidad de la frecuencia cardiaca es un elemento para evaluar el sistema autonómico. que la taquicardia ventricular no sostenida definida como la sucesión consecutiva de tres o más extrasístoles ventriculares (durante menos de treinta segundos o que no produzcan colapso circulatorio).130 pacientes post-infarto del miocardio. en humanos después de ajustar por demográficos.

El valor del SAECG en cardiopatías no isquémicas es incierto y en el estudio MACAS. 5% y 2% respectivamente). la evaluación de esta técnica es subóptima. Turbulencia de la frecuencia cardiaca Es una de las formas menos estudiadas de evaluación no invasiva de la muerte cardiaca súbita. . La variabilidad del intervalo QT puede evaluarse midiendo los intervalos QT consecutivos de los latidos cardiacos en un algoritmo semi-automatizado y ajustando los resultados por la varianza de la frecuencia cardiaca. Señal electrocardiográfica promediada (SAECG) Esta prueba se usa para detectar señales eléctricas de baja amplitud y alta frecuencia al final de los complejos QRS conocidos como potenciales tardíos. el valor de la extrasistolia es más incierto aún. 656 de Londres y 600 de Oulu (provincia finlandesa). estudios sobre el intervalo QT en pacientes con disfunción ventricular izquierda sin prolongación previa del intervalo QT. En un estudio multicéntrico de pacientes post-infarto. lo cual complica más el quehacer diario de los clínicos al tratar un paciente post-infarto y más de diez extrasístoles por hora. de manera independiente la desaceleración de la frecuencia cardiaca fue un fuerte predictor de mortalidad total que sobrepasó a la fracción de eyección ventricular izquierda y a las medidas convencionales de la variabilidad de la frecuencia cardiaca (15). la SAECG anormal no predijo arritmias. la dispersión del QT y su variabilidad sirven para medir el riesgo de muerte cardiaca súbita en unos cuantos estudios epidemiológicos.455 pacientes de Munich. frente a 17% con SAECG negativa. conducción lenta) necesario para iniciar y sostener re-entradas. SAECG parece ser un buen marcador específico de arritmias. Capacidad de desaceleración de la frecuencia cardiaca Ésta parece ser un fuerte predictor de todas las causas de mortalidad y de la muerte cardiaca súbita. Como dichas áreas retardadas pueden constituir parte del sustrato arritmogénico (p. sin embargo en el MADIT II no se encontró utilidad para el desenlace primario que fue la mortalidad total. estuvo asociada con mortalidad incrementada en pacientes que sobrevivieron a un infarto del miocardio. En dos estudios evaluaron el valor de la turbulencia de la frecuencia cardiaca: en 577 pacientes post-infarto del “Multicenter Postinfarction Program” y en 14 pacientes del EMIAT. en la práctica todavía no han probado su valor como estratificadores del riesgo y deben esperarse estudios más concluyentes. FEVI menor a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática. sin embargo en este estudio no se evaluó la muerte cardiaca súbita. Los pacientes de este estudio con SAECG anormal tuvieron mayor incidencia de muerte arrítmica significativa. Intervalo QT. La extrasistolia ventricular frecuente. de revascularización agresiva.32 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. como ocurre con otros estratificadores de riesgo de muerte cardiaca súbita. pero el valor predictivo de un Holter con extrasistolia ventricular en esta población es bajo (12). En algunos estudios la extrasistolia ventricular frecuente no mostró predicción independiente de mortalidad total ni de muerte cardiaca súbita y en la era actual. sin embargo. En 242 pacientes del MACAS no predijo eventos arrítmicos mayores. se encontró un fuerte predictor de mortalidad total en ambos (14). muestran resultados contradictorios con relación al valor pronóstico del intervalo QT. Aunque se ha propuesto que el intervalo QT. La turbulencia mide las fluctuaciones sinusales que siguen a las extrasístoles ventriculares en un Holter electrocardiográfico de 24 horas. dispersión del QT y variabilidad del QT La prolongación del intervalo QT se asocia con un riesgo mayor de muerte cardiaca súbita en pacientes con QT prolongado congénito o adquirido. su valor predictivo positivo no es mayor de 30%. 1. así como de mortalidad (43% versus 35%) (13). Morillo y colaboradores hicieron un meta-análisis del valor de la taquicardia ventricular no sostenida en la predicción de muerte cardiaca súbita en pacientes con disfunción ventricular izquierda y encontraron que el mayor valor de la taquicardia ventricular no sostenida estaba en la ausencia de la misma. los cuales se correlacionan con áreas locales de activación retardada en el miocardio contráctil ventricular. de 28%. definida como diez o más extrasístoles ventriculares por hora en una grabación con Holter electrocardiográfico de 24 horas. En un reciente artículo. Datos del MADIT-II mostraron que una variabilidad del QT incrementó el riesgo de fibrilación ventricular y de taquicardia ventricular (16). muchos investigadores postulan a la SAECG como un fuerte predictor de muerte cardiaca súbita en pacientes que sobreviven a un infarto del miocardio. Aunque parece una prueba de utilidad. La SAECG fue examinada en el estudio MUSTT que aleatorizó pacientes con infarto de miocardio. ej. como indicador de bajo riesgo de muerte cardiaca súbita con valores predictivos entre 89% y 97% en los estudios analizados (11). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tenían taquicardia ventricular no sostenida (10%.

especialmente la izquierda. Atletas La evaluación inicial de personas que van a desarrollar un programa de entrenamiento físico competitivo. et al. 4. Steinman RC. Solomon S. 9. la exploración física y la historia clínica los cuales tienen la mayor costo-efectividad en la prevención de muerte súbita de los deportistas (18). en este estudio no resultó ser un predictor independiente. J Am Coll Cardiol 2000. 6. heart failure. 3. preferiblemente en ambos brazos. 5. et al. et al. or both. 46: 75-82. 8. no obstante. J Am Coll Cardiol 2005. Conocimiento previo de tener un soplo cardiaco. MERIT HF Study Group. Zelenkofske S. 5. signos (inusuales como la onda épsilon) en la miocardiopatía arritmogénica y lo que es más importante. amerita al menos una historia clínica “cuidadosa” además de un examen físico y un electrocardiograma. por ejemplo la duración del QRS cuando se bloquea en una rama. 2. en la que el electrocardiograma basal puede ser completamente normal. 2. Estudios observacionales han unido la duración de la despolarización con el aumento de la mortalidad total (17). Stein RH. Circulation 2003. Muerte prematura (inesperada de un pariente menor de cincuenta años). N Engl J Med 1983. Lancet 1999. Microvolt T-wave alternans for the risk stratification of ventricular tachyarrhythmic events a meta-analysis. se exponen las recomendaciones con base en doce preguntas y exploraciones: ocho personales y familiares y cuatro para exploración física. Grimm W. filtra casi todas las enfermedades de los canales a excepción de la taquicardia catecolaminérgica. Aunque la duración del QRS suele aumentar junto al incremento de la insuficiencia cardiaca. et al. 352: 2581-8. Palpación de los pulsos femorales para descartar coartación de aorta. Dolor o malestar torácico con el ejercicio. Hipertensión arterial. Incapacidad de origen cardiaco de un pariente relativo menor de cincuenta años.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Conocimiento de ciertas condiciones en miembros de la familia como miocardiopatía dilatada. . Metz LD. N Engl J Med 2005. mide variables de valor pronóstico. Metoprolol CR/XL randomized intervention trial in congestive heart failure (MERIT. hipertrófica. especialmente durante el ejercicio). 353: 2001-7. síndrome de QT largo. Risk stratification and survival after myocardial infarction. síndrome de Marfán u otras arritmias importantes desde el punto de vista clínico. 4. 309: 331-6. Out-of-hospital ventricular . Bloomfield DM. retarda la despolarización de los ventrículos pudiéndolos hacer más vulnerables a las re-entradas y por la disincronía a empeorar la falla cardiaca y la dispersión de la despolarización. de Brugada u otras canalopatías. Gehi AK. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 33 El electrocardiograma Usualmente no se considera como un estratificador de riesgo de muerte cardiaca súbita. Effect of metoprolol CR/XL in chronic heart failure. Gheeraert PJ. Soplo cardiaco (debería buscarse obstrucción dinámica para la miocardiopatía hipertrófica). 35: 144-50. fibrillation in patients with acute myocardial infarction: coronary angiographic determinants. Estigmas físicos de síndrome de Marfán y presión arterial. Circulation 2004. 11. Henriques JP De Buyzere ML. Bibliografía 1. La duración de la despolarización.HF). 110: 1885-9. McMurray JJV. Microvolt T-wave alternans distinguishes between patients likely and patients not likely to benefit from implanted cardiac defibrillator therapy: a solution to the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II conundrum. 7. Sudden death in patients with myocardial infarction and left ventricular dysfunction. Debe recordarse que la base de la estratificación está en el electrocardiograma. Multicenter Post Infarction Research Group. Tamizaje pre-participación de atletas competitivos (19) 1. Síncope o casi síncope inexplicados (que se piensa es de origen no vaso-vagal. El electrocardiograma es de gran importancia pues puede detectar anomalías que casi siempre están presentes en las cardiopatías asociadas a muerte cardiaca súbita: signos de isquemia en la cardiopatía isquémica. Christ M. Namerow PB. 6. 7. Excesivo cansancio o astenia con el ejercicio. 10. signos de hipertrofia en las hipertróficas. En un análisis de subgrupo del MUSTT el bloqueo completo de la rama izquierda fue un predictor de muerte total y súbita mientras que los pacientes del MADIT-II no mostraron independencia como marcadores de muerte súbita y sí una tendencia a marcar la mortalidad total. Con base en la amplia experiencia ganada por los italianos en la prevención de muerte cardiaca súbita. 108: 2883. QRS y repolarización anormal en las cardiopatías dilatadas e insuficiencia cardiaca. Noninvasive arrhythmia risk stratification in idiopathic dilated cardiomyopathy: results of the Marburg cardiomyopathy study. et al. 3. Bach J.

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para el estudio de arritmias. Tabla 1. USOS POTENCIALES DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN EL MANEJO DEL PACIENTE CON ARRITMIA VENTRICULAR POSIBLE O CONFIRMADA 1. Adicionalmente. Estudiar el efecto de fármacos antiarrítmicos. El número óptimo de extra-estímulos empleados es debatible ya que a mayor número se incrementa la sensibilidad del estudio electrofisiológico pero baja la especificidad de la arritmia inducida (2). FACTORES CLÍNICOS QUE AFECTAN LA INDUCIBILIDAD DE ARRITMIA VENTRICULAR EN EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO 1. Introducción Se conoce como estudio electrofisiológico el paso a las cavidades cardiacas de catéteres con capacidad de registro de señales eléctricas intra-cavitarias y/o de estimulación eléctrica. 2. la inducción de fibrilación ventricular expone al paciente a los riesgos asociados esperables de esta arritmia y obligatoriamente implica la necesidad de interrumpir de inmediato el protocolo de estimulación y buscar su reversión mediante desfibrilación eléctrica. Tabla 2. MSc. 4. Por esta razón el número de extra-estímulos más aceptado es hasta de tres. ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1). que se administran en forma consecutiva con cada tren básico de estimulación y en orden de agresividad (600-500-430 ms) (2).. Vacca Carvajal. Sáenz Morales. dos y hasta tres extra-estímulos (2). 6. . la inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico depende de diferentes factores clínicos como los que se listan en la tabla 2. Evaluar el riesgo de recurrencia de taquicardia ventricular o muerte súbita arrítmica. MD. El estudio electrofisiológico en general tiene varios usos potenciales en el estudio y manejo del paciente con arritmia ventricular (Tabla 1). 4. Uso concomitante de antiarrítmicos (disminuye la posibilidad de inducción). ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1). 3. Sitio de estimulación y protocolo empleado para inducción. 3. Evaluar la indicación de implante de cardiodesfibrilador. Presencia o no de taquicardia ventricular de manera espontánea (incrementa la posibilidad de inducción de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico). A su vez. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 35 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C. 5. 2. La forma progresiva como se administra el protocolo es muy importante ya que disminuye la posibilidad de inducir fibrilación ventricular cuyo valor predictivo es mucho menor a diferencia de la inducción de taquicardia ventricular monomórfica (2). Tipo y severidad de la cardiopatía de base (se han reportado mayores tasas de inducción y de reproducibilidad de inducción de arritmia ventricular en pacientes post-infarto del miocardio). Inducir arritmias ventriculares (taquicardia o fibrilación ventricular). Modificada de las Guías del AAC/AHA. Miguel A. el objetivo principal del estudio electrofisiológico es evaluar si mediante estimulación eléctrica programada puede inducirse taquicardia ventricular. Evaluar la causa de pérdidas del estado de consciencia en pacientes con sospecha de origen arrítmico.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. El protocolo de estimulación ventricular en general incluye la administración de un tren básico de estimulación de ocho latidos a por lo menos dos longitudes de ciclo diferentes (típicamente 600-500-430 ó 400 ms) seguidos por uno.. Modificada de las Guías del AAC/AHA. Descripción del estudio electrofisiológico estándar durante la evaluación de inducibilidad de arritmias En quienes por sus características clínicas podrían tener un riesgo incrementado de muerte súbita cardiaca. Guiar la terapia de ablación. MD.

como se complementará más adelante en este capítulo. Es importante tener en cuenta que esta categorización obedece a que la inclusión de arritmias diferentes a Tabla 3. Por otra parte. Taquicardia ventricular monomórfica que debe ser reproducible y sostenida al menos por quince segundos y/o asociada con inestabilidad hemodinámica que requiere cardioversión. Roy y colaboradores documentaron que en tan solo 61% de los sobrevivientes de arresto cardiaco se podía inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico. CATEGORIZACIÓN DE LOS CRITERIOS EMPLEADOS PARA DEFINIR UN ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO COMO POSITIVO PARA INDUCCIÓN DE ARRITMIA VENTRICULAR Definición de inducibilidad Estricta Criterios Limitada a inducción de: 1. Fibrilación ventricular inducida por ≤ dos extra-estímulos. Estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria Se ha estudiado ampliamente el rol del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico en pacientes con cardiopatía isquémica. Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos. 3. Amplia Incluye: 1. Sus indicaciones han evolucionado con el advenimiento progresivo de estudios clínicos en los cuales se ha evaluado su rendimiento como prueba predictiva.36 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. taquicardia ventricular monomórfica (como taquicardia ventricular polimórfica y/o fibrilación ventricular) en la definición de inducibilidad es controversial dado su menor valor específico en términos de prevención. Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. Fibrilación ventricular inducida hasta por tres extra-estímulos. . desde entonces se evidenciaron las limitaciones del mismo para predecir riesgo en poblaciones específicas. Sin embargo. comenzaron a poner en duda la relevancia del estudio electrofisiológico en la evaluación de la eficacia de este tipo de medicamentos en el tratamiento de las arritmias. la aparición de los cardio-desfibriladores implantables y del estudio CAST (Cardiac Arrhythmya Suppresion Trial) que demostró el potencial efecto deletéreo de los antiarrítmicos en términos de sobrevida. 3. Por esta razón los criterios que se emplean para definir un estudio electrofisiológico como positivo han sido categorizados en los estudios de pacientes con enfermedad coronaria (y extrapolados en principio a otras patologías) dependiendo de su grado de exigencia para clasificar a un paciente como inducible (Tabla 3). existen arritmias inducidas las cuales no deben considerarse como un estudio electrofisiológico positivo. Estándar Incluye: 1. ¿Qué es un estudio estudio electrofisiológico negativo o positivo? El estudio electrofisiológico se considera negativo cuando el protocolo estándar de estimulación ventricular no induce arritmia ventricular y se declara al paciente como no inducible (2). De otro lado. Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos. el estudio electrofisiológico se utilizó en la evaluación del uso de medicamentos antiarrítmicos guiados por la efectividad de los mismos en la supresión de inducibilidad de taquicardia ventricular. En estos estudios los pacientes declarados inducibles en el estudio electrofisiológico fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador el cual demostró mayor efecto benéfico en términos de prevención de muerte cardiaca súbita y resaltó la utilidad del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de esta población. En sus etapas iniciales. baja fracción de eyección y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida a través de Holter. 2. como por ejemplo: taquicardia ventricular no sostenida (monomórfica o polimórfica). Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. no todas las arritmias ventriculares inducidas en el estudio electrofisiológico son específicas y por ende de valor clínico en la predicción de riesgo arrítmico. Posteriormente. *Modificada de: Predictive value of ventricular arrhythmia inducibility for subsequent ventricular tachycardia or ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients (6). lo que demostró su reducida sensibilidad en esta población específica (3). taquicardia ventricular por reentrada rama-rama o inducción de respuesta repetitiva polimórfica (2). Típicamente se inicia en el ápex del ventrículo derecho y si no se logra inducción se repite el protocolo desde el tracto de salida de dicha cámara cardiaca (2). 2. En las últimas dos décadas se publicaron los estudios MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial) y MUSTT (Multicenter Unsustained Tachycardia Trial) en los que el estudio electrofisiológico se empleó en la identificación del riesgo arrítmico en pacientes con infarto previo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El protocolo debe hacerse al menos desde dos zonas ventriculares diferentes para incrementar su sensibilidad (2).

39%) cuando se comparó con el brazo de terapia médica. y se incluyeron finalmente en el estudio y a su vez se asignaron de manera aleatoria a cardiodesfibriladores implantables o terapia médica convencional. se rotularon como de alto riesgo de muerte súbita cardiaca. fracción de eyección menor o igual a 35%. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 37 En el estudio MADIT se llevaron a evaluación electrofisiológica pacientes con infarto previo. se pudieron comparar los desenlaces en este grupo con los del grupo de inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica. En este estudio. 18%). Este hallazgo sugiere que el estudio electrofisiológico tiene valor pronóstico en los pacientes coronarios con baja fracción de eyección. Luego del seguimiento. De éstos. a quienes se les identificó en el estudio electrofisiológico al menos un antiarrítmico inefectivo (permanencia de inducibilidad de la taquicardia ventricular aún bajo efecto farmacológico del mismo). fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador. los pacientes inducibles fueron aleatorizados a un primer brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (identificación del anti-arrítmico que convierta la taquicardia ventricular en no inducible) o a un segundo brazo sin terapia anti-arrítmica. los pacientes incluidos se llevaron a estudio electrofisiológico el cual fue considerado como inducible con la aparición de taquicardia ventricular monomófica sostenida o taquicardia ventricular polimórfica sostenida (incluyendo fluter ventricular o fibrilación ventricular) inducido con máximo dos extra-estímulos en el protocolo. en este tipo de pacientes la inducibilidad de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico puede ser de 30% a 40%. En el seguimiento se documentó una reducción significativa del riesgo de muerte en el brazo de cardiodesfibriladores implantables (16% vs. Dado que en el MUSTT se hizo seguimiento de los pacientes no inducibles (no reclutados) a través de un registro. Los pacientes inducibles finalmente se reclutaron y a diferencia del MADIT. la evaluación de la efectividad de esta prueba en la estratificación de riesgo requeriría la medición comparativa en términos de mortalidad entre los individuos identificados como de alto riesgo versus los no identificados como tal por la prueba. como se mencionó al inicio de este capítulo. los declarados inducibles y que además la inducibilidad no fue suprimida por los antiarrítmicos. Los datos de esta comparación se publicaron en el sub-estudio del MUSTT “estudio electrofisiológico para identificar los pacientes con enfermedad coronaria quienes están en riesgo de muerte súbita” llamado también MUSTT-EPS (4). fracción de eyección menor o igual a 40% y documento de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. Sin embargo. en el MUSTT el antecedente de taquicardia ventricular sostenida fue uno de los criterios de exclusión.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. en el estudio MUSTT la población de interés agrupó pacientes con infarto previo. clase funcional I-III diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. Los demás pacientes en este brazo (conversión de la taquicardia ventricular en no inducible) continuaron con el antiarrítmico efectivo. Llamativamente en el MADIT se reportó una alta tasa de inducibilidad (aproximadamente 70%). Al igual que en el MADIT. a diferencia del MADIT. En el primer brazo. A su vez. por lo que en este estudio no se pudo realizar este tipo de análisis (2). no evaluó la efectividad del estudio electrofisiológico en la estratificación de riesgo de estos pacientes ya que asumió que la inducibilidad de arritmia ventricular diferenciaba de manera efectiva los individuos con alto riesgo de los que no lo eran (2). Los investigadores del MUSTT concluyeron que la terapia antiarrítmica guiada por estudio electrofisiológico reduce el riesgo de muerte cardiaca súbita en los pacientes coronarios de alto riesgo (baja fracción de eyección y documento de taquicardia ventricular no sostenida) cuando se comparó con los pacientes que no tomaron terapia antiarrítmica. En este estudio la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en los pacientes no inducibles (no reclutados pero seguidos en registro) comparativamente con la de los inducibles que fueron . la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en el brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (cardiodesfibrilador implantable o anti-arrítmico efectivo) comparada con el segundo brazo de no terapia antiarrítmica (12% vs. a quienes no se les indujo arritmia sostenida (no inducibles) tuvieron seguimiento en un registro. Aunque el estudio MADIT resaltó el efecto benéfico del cardiodesfibrilador implantable en términos de prevención primaria de muerte en esta población. Infortunadamente los investigadores del MADIT no tuvieron disponibilidad completa de los datos del seguimiento de los pacientes considerados como no inducibles o en quienes la inducibilidad fue suprimida por los anti-arrítmicos. De hecho.

de cien de estos pacientes que no son inducibles en estudio electrofisiológico. Estos datos se analizaron en el sub-estudio del MADIT II “valor predictivo de la inducibilidad de arritmia ventricular en la aparición subsecuente de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en los pacientes MADIT II” conocido también como MADIT II-EPS (6). en este sub-estudio la tasa de presentación de taquicardia ventricular espontánea en el seguimiento a cinco años fue de 21% en los pacientes que fueron inducibles en el estudio electrofisiológico. lo cual también debe tenerse en cuenta a la hora de interpretar los resultados de esta prueba durante la estratificación del riesgo (5). En otro sub-estudio se demostró que el estudio electrofisiológico fue más predictivo de taquicardia ventricular y muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%. puede estar relacionada con el efecto que la taquicardia ventricular polimórfica/fibrilación ventricular produce sobre la sensibilidad/especificidad de la prueba además del innegable efecto pronóstico que la enfermedad coronaria no revascularizada produce en desenlaces como muerte súbita (independiente del resultado del estudio electrofisiológico) (2). Luego del seguimiento. los investigadores recomendaron realizar protocolo de estimulación ventricular (con estudio electrofisiológico o durante el implante del cardiodesfibrilador) en los pacientes aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable con el objetivo de evaluar el valor pronóstico de la inducción de arritmia ventricular en esta población. Los resultados del MADIT II-EPS mostraron que cuando se empleó la definición estándares de inducibilidad (taquicardia ventricular monomórfica . En este estudio la inducibilidad fue categorizada con criterios estrictos. 36% y 41%. Los hallazgos del MADIT II fueron adoptados en las actuales guías de práctica clínica en las que pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 30% fueron llevados directamente a implante de cardiodesfibrilador para la prevención primaria de muerte cardiaca súbita (1). fracción de eyección menor o igual a 30% quienes a diferencia de los estudios previos (MADIT. y el punto final primario a evaluar fue la incidencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular mediante interrogación del cardiodesfibrilador implantable en el seguimiento. 4. En el MADIT II se incluyeron pacientes con infarto previo. Estos pacientes fueron a su vez aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador o terapia médica convencional. Precisamente estos pacientes (coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%) fueron excluidos del estudio MADIT II el cual fue el tercer gran estudio diseñado para medir el impacto del implante de cardiodesfibrilador en la prevención primaria de muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios en riesgo. 18%). 2. doce experimentarán arresto cardiaco o muerte súbita arrítmica durante los siguientes dos años. A pesar de que en el MADIT II el estudio electrofisiológico no fue requisito de inclusión. El estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación de pacientes que están en riesgo de muerte cardiaca súbita. Los pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática en quienes no se puede inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico.8%). En otra palabras. son aún de relativo alto riesgo para padecer arresto cardiaco y muerte súbita (tasa de 12% a dos años) lo que confiere al estudio electrofisiológico un pobre valor predictivo negativo de 88% a dos años. Los hallazgos del MUSTT-EPS sugieren que: 1.38 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La tasa de 36% para criterios estándar fue similar a la del MUSTT (35%) en donde se definió inducibilidad con criterios similares. éste es realmente modesto ya que aunque se detectó diferencia en la tasa de arresto cardiaco y muerte arrítmica entre los pacientes no inducibles y los inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica. Si bien el estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación del riesgo de estos pacientes. 3. estándares y amplios. La inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico predice fuertemente la aparición posterior de taquicardia ventricular espontánea. MUSTT) fueron reclutados sin requerimiento de documento de taquicardia ventricular no sostenida ni de ser llevados a estudio electrofisiológico previo. Sugestivamente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica (12% vs. una tasa de 12% de estos desenlaces en los pacientes no inducibles es aún muy alta desde el punto de vista clínico. 19. comparada con una tasa de 6% en el grupo de no inducibles. estándares y amplios fue respectivamente de 29%. la tasa de mortalidad de cualquier causa fue significativamente menor en el grupo de cardiodesfibrilador implantable comparada con la del grupo en terapia médica (14. Estas limitantes del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes coronarios. La tasa de pacientes MADIT II que llenaron los criterios estrictos.2 vs.

De éstos. Del estudio MADIT II-EPS se concluye que en pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 30%.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Útil en pacientes con enfermedad coronaria para la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho de mecanismo no claro (supraventricular vs. Adicionalmente. pre/síncope o en la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho en pacientes con enfermedad coronaria (1). Recomendado para la evaluación diagnóstica de pacientes con infarto del miocardio remoto con síntomas que indican taqui-arritmia ventricular incluyendo palpitaciones y pre/síncope. arresto cardiaco y/o muerte cardiaca arrítmica. 1. 2. de acuerdo con el MUSTT-EPS. los pacientes con inducción de taquicardia ventricular monomórfica o taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. B B C Clase IIa 1. es práctica de aceptación general que los pacientes con infarto previo con fracción de eyección entre 31% y 40% sean llevados a estudio electrofisiológico para evaluar inducibilidad de arritmia ventricular (2). nivel de evidencia B) (Tabla 4). las guías de práctica médica y los resultados del MADIT II-EPS. si bien el estudio electrofisiológico puede identificar pacientes coronarios con disfunción sistólica en alto riesgo de muerte cardiaca súbita. Razonable para la estratificación del riesgo en pacientes con infarto del miocardio remoto. cuando se utilizó el criterio estricto de inducibilidad (sólo taquicardia ventricular monomórfica) la tasa de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en el seguimiento. fue significativamente mayor en los pacientes inducibles con relación a los no inducibles. la tasa de detección de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en el seguimiento del cardiodesfibrilador implantable fue similar en los pacientes inducibles versus no inducibles. Tabla 4. Cuando en estos pacientes se empleó la definición estándar de inducibilidad y se midió tan solo la tasa de taquicardia ventricular (se excluyó fibrilación ventricular). B ¿Luego de cuánto tiempo de sucedido el infarto se realiza el estudio electrofisiológico? Las guías de manejo actuales (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca. el estudio electrofisiológico tiene valor predictivo cuando la definición de inducibilidad se limita al criterio estricto (taquicardia ventricular monomórfica) o cuando sólo se mide el desenlace de taquicardia ventricular (no fibrilación ventricular). En la misma vía.3% respectivamente). se define de manera directa . son llevados a implante de cardiodesfibriladores teniendo en cuenta que algunos de los pacientes no inducibles podrían aún tener un riesgo moderadamente incrementado de presentar arritmias ventriculares (2). Útil en pacientes con enfermedad coronaria para guiar y evaluar la eficacia de la ablación de taquicardia ventricular. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ENFERMEDAD CORONARIA Recomendación Clase I Nivel de evidencia Conclusiones y recomendaciones Según el sub-estudio MUSTT-EPS. 19. 3. se observó que a dos años ésta fue significativamente mayor en los pacientes inducibles en comparación con los no inducibles (29% vs. el rol del estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria se acepta en la evaluación de palpitaciones. su habilidad para hacerlo es modesta y tiene pobre valor predictivo negativo. taquicardia ventricular no sostenida y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 40%. quienes son inducibles en el estudio electrofisiológico. Como se mencionó con anterioridad en este capítulo. los pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 40% y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. tienen mayor riesgo de presentar taquicardia ventricular espontánea estable. ventricular). el estudio electrofisiológico es útil durante los procedimientos de ablación de arritmia ventricular en pacientes coronarios para inducir la o las taquicardias a tratar o probar la efectividad de este tipo de terapia (1). De igual forma. La indicación del estudio electrofisiológico para la estratificación del riesgo en sujetos coronarios tipo MUSTT fue aceptada en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca de 2006 (Clase IIa. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 39 o taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ 3 extra-estímulos o fibrilación ventricular inducida por ≤ 2 extra-estímulos). Por esta razón es más que pertinente el desarrollo de estudios en los que la información de la fracción de eyección y el estudio electrofisiológico se complemente con otras pruebas para mejorar la capacidad pronóstica de la estratificación del riesgo de estos pacientes. Así. no estipulan el momento ideal para realizar un estudio electrofisiológico luego de un infarto del miocardio. La indicación del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico.

temprano sugirieron el rol precario del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes con este tipo de cardiopatía (8). el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. 2).40 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. la estratificación del riesgo en pacientes para prevención primaria fundamentada en la fracción de eyección residual luego de un infarto del miocardio. 2). miocardiopatía hipertrófica. no mostró efecto benéfico en términos de mortalidad total (7). Entre estos se encuentran pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. por lo que en estos pacientes la estratificación del riesgo fundamentada en la fracción de eyección (con eventual indicación de estudio electrofisiológico) no debe dilatarse más allá de este plazo. por lo cual la evaluación de la indicación de estudio electrofisiológico debería hacerse con la fracción de eyección definitiva posterior al evento coronario. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo. Tabla 5. debería hacerse más allá de los cuarenta días del evento en espera de recuperación de la función ventricular. taquicardia por re-entrada rama-rama o para guiar la terapia de ablación (1) (Tabla 5). infarto anterior extenso o de varias caras. se considera útil como herramienta diagnóstica en la evaluación de palpitaciones sostenidas. por lo cual su uso en la estratificación del riesgo arrítmico en estos pacientes es de valor incierto (1. miocardiopatía hipertrófica . extensa área necrótica sin isquemia y/o miocardio aturdido (ausencia de miocardio por mejorar en términos de función contráctil) e isquemia residual significativa sin opción de revascularización la posibilidad de recuperación de la fracción de eyección es mucho menor. En general se reconoce que el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática tiene baja inducibilidad. Luego del estudio electrofisiológico completo tan solo se indujo taquicardia ventricular sostenida y fibrilación ventricular en 2. Nivel de evidencia C Utilidad del estudio electrofisiológico en pacientes no coronarios Adicional a los pacientes con cardiopatía isquémica existen otros subgrupos de pacientes en alto riesgo de presentar muerte súbita. De esta manera. Esta conducta sería aplicable a los pacientes post-infarto reciente en quienes se espera una eventual recuperación de su fracción de eyección (fracción de eyección pre-infarto conservada. fracción de eyección menor o igual a 30%. el implante de cardiodesfibriladores para la prevención primaria en pacientes con infarto reciente (6-40 días post-infarto) y fracción de eyección menor o igual a 35%. 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 por la fracción de eyección. Por otra parte. Estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática Datos del estudio CAT.9% y 9. displasia arritmogénica del ventrículo C Estudio electrofisiológico en anormalidades de la repolarización secundarios a síndromes arrítmicos genéticos El valor del estudio electrofisiológico en pacientes con síndrome de Brugada. en los pacientes con antecedente de infarto previo con disminución significativa de la fracción de eyección. taquicardia de complejo ancho. Útil en la evaluación diagnóstica de pacientes con palpitaciones sostenidas. El valor del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo en estas patologías no está bien definido a diferencia de la cardiopatía isquémica (1. Útil en el diagnóstico de taquicardia ventricular de rama-rama y para guiar la terapia de ablación. que como se mencionó es influida directamente por la fracción de eyección. respectivamente (baja inducibilidad en comparación con pacientes coronarios con igual fracción de eyección). De hecho. derecho. el estudio MADIT II fue realizado en pacientes con infarto del miocardio mayor o igual a 30 días. En ciertos pacientes podría esperarse la recuperación de la función ventricular luego del infarto del miocardio. pre/síncope. taquicardia de complejo ancho y pre/síncope. terapia de reperfusión temprana exitosa. De otro lado. síndrome de Brugada o síndrome de QT largo. Este estudio incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. terapia de reperfusión temprana no exitosa. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON MIOCARDIOPATÍA DILATADA IDIOPÁTICA Recomendación Clase I 1. infarto inferior. Por otro lado. Es de tener en cuenta que este plazo es extensible a la eventual indicación del estudio electrofisiológico.6% de los pacientes. sin registro previo de taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (registro de taquicardia ventricular no sostenida hasta en 52% de ellos). control efectivo de isquemia residual y/o de miocardio aturdido mediante revascularización completa).

en pacientes con electrocardiograma basal normal. De hecho esta incertidumbre se refleja en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita de 2006 en las que la indicación del estudio electrofisiológico en este contexto se acepta tan solo como “podría considerarse” (Tabla 6). en cuyo caso se consideraría que el estudio electrofisiológico es diagnóstico y no se requieren estudios adicionales (9). una vez se descartan otras explicaciones. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 41 y displasia arritmogénica del ventrículo derecho es controversial. lo que es frecuente en pacientes sin cardiopatía estructural (1). por ejemplo. sin cardiopatía estructural y síncope asociado a palpitaciones. el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de alteraciones del sistema de conducción y en la inducción de arritmias ventriculares que expliquen el cuadro (9). aunque . el estudio electrofisiológico no es una herramienta completamente útil ya que la inducción de resultados falsos positivos puede ser alta. Componentes mínimos del estudio electrofisiológico durante la evaluación del paciente con síncope y hallazgos diagnósticos Las mediciones mínimas a realizar en un estudio electrofisiológico durante la evaluación de síncope se describen en la tabla 7 (9). Tabla 6. un diagnóstico correcto en pacientes con sospecha pre-test de una patología específica. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ANORMALIDADES DE LA REPOLARIZACIÓN SECUNDARIOS A SÍNDROMES GENÉTICOS ARRÍTMICOS Recomendación Clase IIb 1. el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de inducción de taquicardia supraventricular que lo explicara (9). Es importante tener en cuenta que los hallazgos del estudio electrofisiológico pueden ser sobrevalorados (falso positivo) o subvalorados (falso negativo) dado que en general no se pueden correlacionar en tiempo real con los síntomas referidos por el paciente a diferencia del test de Holter. Estudio electrofisiológico en pacientes con síncope En el estudio del síncope se emplea para descartar la presencia de arritmias como origen del cuadro (1). Usualmente no es el primer paso en el estudio del síncope y se indica en general cuando la evaluación clínica inicial del paciente sugiere origen arrítmico el cual no ha podido comprobarse mediante la realización de pruebas no invasivas (1). Adicionalmente. Por esta razón. Nivel de evidencia C de su posible relación con el cuadro clínico. la interpretación de los resultados del estudio electrofisiológico en este tipo de pacientes debe hacerse teniendo en cuenta la fortaleza Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen bradiarrítmico Una de las causas de síncope son las bradiarritmias por disfunción del nodo sinusal o por bloqueo AV completo. Estudio electrofisiológico en pacientes con taquicardia del tracto de salida En estos pacientes podría considerarse el estudio electrofisiológico para confirmar el diagnóstico y guiar la terapia de ablación (1). en pacientes con electrocardiograma anormal y/o evidencia de cardiopatía estructural. En el estudio del síncope en pacientes cardiópatas mediante estudio electrofisiológico. Por otro lado. con alta probabilidad. A diferencia.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. la cual además provee una lista de los hallazgos en el estudio electrofisiológico que podrían sugerir. en pacientes con corazón sano la inducción de taquicardia ventricular en estudio electrofisiológico ha sido de 1% y el hallazgo de bradiarrtimia de 10% (9). síndrome de Brugada y displasia arritmogénica del ventrículo derecho. el estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia esporádica y síncope tiene sensibilidad limitada. En general. se ha inducido taquicardia ventricular hasta en 21% o se han encontrado parámetros diagnósticos de bradiarritmia en 34% de ellos (9). El estudio electrofisiológico (aunque con limitantes) también podría indicarse en el estudio del paciente con síncope de origen desconocido cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no aclararon la causa del cuadro (1). El estudio electrofisiológico se considera inútil en el síndrome de QT largo (1). se sabe que en pacientes sin sospecha del posible origen del síncope (origen desconocido) antes del examen. De hecho. Podría considerarse para la estratificación del riesgo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica. El rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en este contexto varía significativamente de acuerdo con la probabilidad pre-test del paciente y se considera más útil en pacientes con cardiopatía estructural o electrocardiograma basal anormal (1).

Sospecha de taquicardia supraventricular • Inducción de taquicardia supraventricular con respuesta hipotensora y reproducción de los síntomas espontáneos. • Bloqueo His-Purkinje de alto grado (2:1 o mayor) durante test de provocación con procainamida. Sin embargo. • Bloqueo His-Purkinje de 2º o 3er. Evaluación del sistema de His-Purkinje que incluye la medición del intervalo HV basal y durante estimulación auricular incremental.42 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. sin embargo. Hallazgo diagnóstico en síncope Sospecha de disfunción de nodo sinusal (registro de bradicardia) y • Tiempo de recuperación del nodo sinusal corregido a la frecuencia cardiaca basal marcadamente prolongado (> 800 ms). podría sospecharse de la presencia de taquicardia supraventricular como origen del cuadro. por ejemplo) o al final de la misma por pausa sinusal prolongada (disfunción de nodo sinusal acompañante). Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen taquiarrítmico En general se considera que el estudio electrofisiológico tiene mayor efectividad en la identificación de taquicardias como origen de síncope comparativamente con las bradiarrítmias (9). el hallazgo de bradiarritmia en el estudio electrofisiológico podría proveer un diagnóstico razonable en la mayoría de los casos (1). se emplee la prueba de estrés farmacológico al sistema de conducción con procainamida o atropina (1). En pacientes con HV moderadamente prolongado se recomienda hacer test de provocación farmacológica con procainamida (10 mg/kg) (medicamento no disponible en el momento en Colombia). Evaluación de inducibilidad de arritmia supraventricular por cualesquiera de los protocolos existentes. Es muy rara la aparición de síncope sin palpitaciones originado por taquicardia supraventricular. Pueden encontrarse anormalidades de la función del nodo sinusal o del nodo aurículo-ventricular no relacionadas con síncope (falsos positivos) en el estudio electrofisiológico hasta en 24% de los pacientes (1). en quienes se ha descartado síncope de origen mediado neuralmente u ortostático y sin cardiopatía. Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de taquicardia supra-ventricular En pacientes sin cardiopatía que presentan síncope y palpitaciones. Evaluación de inducibilidad de arritmia ventricular según protocolo descrito al inicio del capítulo. 3. 4. El estudio electrofisiológico es útil en pacientes con síncope y palpitaciones en quienes se . podría suceder en la fase inicial de la taquicardia (reentrada nodal. Al usar criterios conservadores para definir la prueba de disfunción del nodo sinusal como anormal (tiempo de recuperación total mayor 3. Evaluación de la función del nodo sinusal con medición de los tiempos de recuperación del nodo sinusal (basal y corregido a la frecuencia cardiaca basal) mediante estimulación auricular durante sesenta segundos a tres longitudes de ciclo diferentes (en general 600-500430 ms). COMPONENTES MÍNIMOS DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO DURANTE LA EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNCOPE Y HALLAZGOS DIAGNÓSTICOS Recomendación 1. Por esta razón. En conclusión. La sensibilidad del estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia espontánea es limitada y se reporta una tasa alta de hallazgos falsos positivos. Sospecha de arritmia ventricular • Ver definición de inducibilidad de arritmia ventricular al inicio del capítulo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 7. HV: intervalo His-ventrículo. se considera que el rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en el estudio de pacientes sin cardiopatía y/o con electrocardiograma normal es bajo (1). 2.000 ms) la sensibilidad del estudio electrofisiológico puede ser apenas de 15% en pacientes en estudio de síncope (9). grado durante la estimulación auricular incremental a frecuencias cardiacas moderadas. electrocardiograma con bloqueo bifascicular) y uno de los siguientes: • HV basal ≥ 100 ms. el estudio electrofisiológico puede ser útil para documentar o provocar bradiarritmia cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no han aportado información concluyente o en pacientes con alta probabilidad pre-test de presentar anomalías significativas en el sistema eléctrico cardiaco (cardiopatía estructural y/o anormalidad del electrocardiograma) (Tabla 8) (1). Sospecha de BAV paroxístico. en especial en pacientes con baja probabilidad pre-test de que esa sea la causa del síncope (1).

Electrophisiologic testing to identify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. terapia de ablación de manera conjunta (1) (Tabla 8). 106: 2466-2472. 3. Circulation 2002. . dado que la aparición de síncope en este tipo de pacientes cardiópatas es un marcador de alto riesgo de muerte arrítmica subsecuente. Útil en pacientes con síncope en sospecha de bradi o taqui-arritmias y en quienes no han sido concluyentes los estudios diagnósticos no invasivos. en el estudio electrofisiológico deben realizarse pruebas de disfunción del nodo sinusal si el síncope ocurre al final de la taquicardia. N Engl J Med 2004. cardioverter-defibrillator after acute myocardial infarction. 8. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON SÍNCOPE Recomendación Clase I 1. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. de ser posible. Buxton AE. AHA/ACCF scientific statement on the evaluation of syncope. B Bibliografía 1. Progress in Cardiovascular Diseases 2008. 9. 351: 2481-8. Daubert JP Zareba W. Circulation 2002. 51: 97-105. Di Carlo L. 342: 1937-1945. et al. Buxton AE. Antz M. En estos pacientes el síncope no necesariamente es precedido de palpitaciones y puede ser de instauración rápida. Dorian P et al. Sin embargo. Bansch D. El estudio electrofisiológico ha sido contemplado en las guías de manejo (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca como “recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural” (1) (Tabla 8). et al. 47: 98-107.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Circulation 2006. Relation of ejection fraction and inducible ventricular tachycardia to ode of death in patients with coronary artery disease. 6. Clinical characteristics and long-term follow-up in 199 survivors of cardiac arrest: relation to inducibility at electrophisiologic testing. Roy D. J Am Coll Cardiol 2006. Waxman HL. Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). Am J Cardiol 1983. De igual forma. inducibility for subsequent ventricular tachycardia o ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients. disfunción ventricular izquierda y síncope. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. la presencia de arritmias ventriculares como origen del mismo es altamente probable. Recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural. 105: 1453-8. Nivel de evidencia B Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de arritmia ventricular En pacientes con cardiopatía. Thomas K. Tabla 8. Predictive value of ventricular arrhythmia . 7. et al. Hall WJ. por lo que su utilidad en este contexto sería dudosa. Hohnloser SH. 5. Prophylactic use of an implantable . Kuck KH. J Am Coll Cardiol 2006. The role of electrophysiological study in risk stratification of sudden cardiac death. N Engl J Med 2000. 48: e248-e346. el estudio electrofisiológico no cambiaría en principio la conducta terapéutica (implante de cardiodesfibrilador como medida de prevención secundaria) sobre todo en sujetos con fracción de eyección significativamente disminuida. 52: 969-974. Lee KL. Boczor S. Josephson M. et al. Hafley G. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 43 sospeche presencia de taquicardia ventricular sostenida (corazón sano) en la búsqueda de diagnosticar el tipo de arritmia que presenta el paciente. Kienzie MG. Lee KL. et al. 2. 113: 316-327. 2. 4. evaluar su efecto hemodinámico y poder realizar.

si no se inician maniobras de resucitación cardiopulmonar. Con base en esta premisa. tanto así que luego de cinco minutos la probabilidad de sobrevivir a este evento es de aproximadamente 25% y luego de transcurridos diez minutos es de menos de 10%. es una situación que se caracteriza por una pérdida súbita del flujo sanguíneo efectivo. No existen en el . el origen de éste se debe a bradicardia severa. y de 3% a 4% si tales maniobras se realizan en forma conjunta. asistolia o actividad eléctrica sin pulso. del estado de consciencia que lleva a la muerte del individuo en caso de no recibir tratamiento apropiado. Con base en estas guías. generalmente responde bien a la cardioversión con choques sincronizados en modo monofásico. pero. especialmente si el tiempo de respuesta es menor a treinta segundos. La taquicardia ventricular monomórfica inestable debe tratarse con cardioversión sincrónica. con la utilización de choques no sincronizados de alta energía a dosis de desfibrilación.44 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. MD. excepto. a menos que el paciente tenga condiciones fisiopatológicas que favorezcan la persistencia del fenómeno arrítmico. con energías de 100 julios o mayores (3). en un quirófano o en el laboratorio de electrofisiología o en la sala de hemodinámica) la posibilidad de sobrevivir a un episodio de fibrilación ventricular es mayor a 90%. La desfibrilación inmediata es la maniobra de elección en quienes tienen un lapso de uno a dos minutos desde el inicio del paro cardiaco hasta el comienzo de la resucitación cardiopulmonar. Pese a estos esfuerzos. la cantidad de energía y el tiempo entre las descargas que se utilizan para el tratamiento de estos pacientes varían de acuerdo con la condición del paciente y las características de la taquicardia ventricular. si el tiempo transcurrido es mayor. no debe olvidarse que en un porcentaje no despreciable de víctimas de un paro cardiaco. la posibilidad de sobrevivir a un paro cardiaco continúa siendo baja (1). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A. Vale la pena recordar que la posibilidad de supervivencia es mayor en quienes experimentan paro cardiaco a consecuencia de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular que en aquellos con bradicardias severas. mientras que la taquicardia ventricular polimórfica inestable se maneja como si se tratase de una fibrilación ventricular. se han ideado múltiples estrategias para tratar de responder en forma oportuna a una situación de paro cardiaco y aumentar así la probabilidad de supervivencia de las víctimas. es un tiempo de respuesta corto para tomar las medidas pertinentes luego de que se establece el evento. quizá. Por el contrario. Manejo del paro cardiaco El paro o parada cardiaca. es aconsejable realizar un breve período de resucitación (compresiones y ventilaciones) con el fin de mejorar el estado de oxigenación de la víctima y aumentar las posibilidades de obtener una desfibrilación exitosa (2). estado de asistolia o actividad eléctrica sin pulso. Existe una disminución en la supervivencia del orden de 7% a 10% por cada minuto que transcurra entre el inicio del paro cardiaco. cuando la desfibrilación inmediata es posible en respuesta al inicio del paro cardiaco (por ejemplo en una unidad de cuidado intensivo. En general los mecanismos que llevan más comúnmente al paro cardiaco son la fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular sin pulso. El principal determinante de la supervivencia de aquellos que experimentan paro cardiaco. Sin embargo. La taquicardia ventricular monomórfica en el paciente con pulso. Deberán realizarse además todas las maniobras de resucitación cardiopulmonar de acuerdo con las guías vigentes de reanimación cardiocerebro-pulmonar (3). casi instantánea. en aquellas circunstancias en donde el mecanismo del paro es una fibrilación ventricular o una taquicardia ventricular y el tiempo de respuesta luego del inicio de éstas es muy corto. de suficiente magnitud como para causar una pérdida. Villegas García. El tiempo de respuesta es vital en estos casos ya que la probabilidad de supervivencia cae rápidamente después de los dos primeros minutos de iniciado el paro cardiaco.

en caso de no conocerse esta recomendación deberán utilizarse energías de 200 julios. Puede iniciarse el esquema de descargas con un desfibrilador bifásico con energías de 150 a 200 julios de acuerdo con la recomendación específica del fabricante. En general. Luego de obtener una respuesta adecuada a la desfibrilación inicial no necesariamente deberá dejarse en forma rutinaria en estos pacientes a menos que la valoración individual determine que se beneficiarían de recibirla en forma continuada. Si existiese suficiente evidencia de que el evento del paro cardiaco fue precedido por un evento coronario agudo. Si se necesitan descargas adicionales estás pueden administrarse con igual energía u optarse por aumentarla para los choques subsecuentes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 45 momento datos suficientes para hacer recomendaciones con respecto a las dosis a utilizarse en modo bifásico en comparación con el monofásico. La utilización de amiodarona intravenosa se ha convertido en el tratamiento de elección para el manejo de la taquicardia ventricular resistente o recurrente reemplazando a la lidocaína intravenosa y a otros antiarrítmicos utilizados en el pasado (5). Los beta-bloqueadores pueden preferirse ante otros anti-arrítmicos en el contexto de un síndrome coronario agudo si no venían siendo administrados. deberá tratarse como esta última y no perder tiempo intentando un análisis más detallado de las características electrocardiográficas de la taquicardia ventricular. de un ritmo que garantice perfusión. son el tratamiento a elegir en este contexto. no obstante. Con respecto al soporte hemodinámico durante el paro cardiaco. La adrenalina puede repetirse a intervalos de tres a cinco minutos con descargas repetidas entre las dosis mientras se logra recuperar un ritmo que garantice perfusión. Si se utiliza un desfibrilador monofásico entonces todas las descargas administradas deberán ser de 360 julios. la amiodarona sigue teniendo mayor nivel de recomendación incluso en este contexto. la utilización de la descarga y la reanudación de las compresiones (3). En guías anteriores se recomendaba la utilización de tres descargas consecutivas y en caso de que éstas no fueran efectivas se debían reiniciar las maniobras de resucitación cardiopulmonar. No se recomienda la cardioversión sincrónica en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica inestable ya que no puede garantizarse una adecuada sincronización con los complejos QRS. aunque su superioridad no ha podido establecerse en forma absoluta (6). se sugiere la utilización de vasopresina como una alternativa al uso de adrenalina. El mantenimiento de una ventilación adecuada facilita además el restablecimiento. En algunos casos podrá ser necesaria la utilización de bicarbonato de sodio. Su utilización se recomienda en aquellos casos en los cuales se conozca o se sospeche la presencia de causas precedentes de acidosis que responda a bicarbonato. Si existe alguna duda acerca de si se trata de una taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica en un paciente inestable. por lo tanto deberán hacerse esfuerzos para mejorar la oxigenación. sin embrago los esquemas de dosis altas o incrementales no parecen proporcionar ningún beneficio adicional (4). podría aun considerarse la utilización de lidocaína para las arritmias resistentes. corregir la acidosis y mejorar las condiciones electro-fisiológicas del paciente.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. el objetivo del soporte vital avanzado es establecer un ritmo cardiaco que permita una perfusión correcta (hemodinámicamente efectivo). en sobredosis por ciertas drogas o en escenarios de . además deberá mantenerse y dar soporte a la circulación adecuada una vez ésta se haya restablecido. Luego de cada descarga el proveedor de resucitación cardiopulmonar deberá estar preparado para realizar las maniobras avanzadas de un paro cardiaco sin pulso en caso de que éste ocurra luego de una descarga (3). por los choques no sincronizados para desfibrilación con altas dosis de energía. a nivel cardiaco. No deben utilizarse dosis menores de energía en forma no sincronizada ya que éstas pueden causar fibrilación ventricular. Posterior a esto se administrará 1 mg de adrenalina y luego se hará una nueva descarga a dosis de 360 julios en monofásico. aunque la adecuada oxigenación de la sangre aún es el elemento crucial para corregir la acidosis. En la actualidad la recomendación es utilizar una estrategia de una sola descarga con el fin de minimizar el lapso de tiempo entre las compresiones torácicas. El proveedor de soporte vital avanzado deberá mantener una ventilación adecuada con el fin de corregir las alteraciones químicas sanguíneas que pudieran generarse como consecuencia del paro cardiaco.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 resucitaciones prolongadas (3). No se recomienda el uso generalizado de bicarbonato durante el manejo del paro cardiaco y deberá tenerse en cuenta siempre que su uso excesivo puede ser deletéreo. . cuando esté respondiendo a un paro cardiaco presenciado (Nivel de evidencia C). es razonable en un periodo breve (menor a 90 a 180 segundos) hacer resucitación cardiopulmonar antes de intentar la desfibrilación. Sin embargo. 6. Las arritmias durante la isquemia aguda pueden deberse a mecanismos de automaticidad anormal. Deberán manejarse siempre las posibles causas reversibles o los factores que contribuyen al paro durante la administración de maniobras de resucitación cardiopulmonar. se usan beta-bloqueadores intravenosos o sulfato de magnesio (1 a 2 gramos intravenosos en uno a dos minutos). 5. En un contexto extra-hospitalario. si existe un desfibrilador externo automático (DEA). incluso ante niveles de calcio ionizado bajos. Para arritmias ventriculares recurrentes o mecanismos no taquiarrítmicos del paro cardiaco. sospechado o inminente. 4. Clase IIa En presencia de tiempos de respuesta iguales o mayores a cinco minutos luego del presunto inicio del paro cardiaco.46 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. no deberá utilizarse calcio en forma rutinaria durante la reanimación. este se aplicará de inmediato y deberá administrarse la terapia con choques de acuerdo con los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia: C). El gluconato de calcio se usa en aquellos pacientes en quienes la hiperkalemia es el mecanismo desencadenante de fibrilación ventricular resistente. factores mecánicos y depleción de volumen (Nivel de evidencia C). 2. Este tipo de arritmias puede ser responsable de gran parte de las muertes súbitas reportadas en pacientes con síndrome coronario agudo (se evidencia fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sostenida hasta en 20% de los infartos agudos del miocardio). reentrada o actividad desencadenada (actividad gatillada) y pueden verse afectadas por múltiples factores endógenos tales como los niveles de potasio o el estado autonómico. el anti arrítmico de elección será la amiodarona intravenosa para intentar conseguir un ritmo estable con posteriores desfibrilaciones (Nivel de evidencia B). En algunas formas resistentes de taquicardia ventricular polimórfica o de puntas torcidas. 3. Para los sujetos cuyo mecanismo de paro es una taquiarritmia ventricular. Después de establecer la presencia de un paro cardiaco definido. Arritmias asociadas con síndrome coronario agudo El síndrome coronario agudo (en cualquiera de sus tipos) puede dar cuenta del inicio de arritmias ventriculares que pongan en riesgo la vida del paciente y que se comporten como la primera manifestación de isquemia miocárdica. Recomendaciones Clase I 1. si luego de un choque máximo para desfibrilación (generalmente 360 julios en monofásico) recurre la arritmia. trastornos hidroelectrolíticos. al igual que en aquellos con hipocalcemia o en intoxicados por medicamentos anti-cálcicos. incluyendo el manejo de hipoxemia. En dichos casos podrán administrarse 5 a 20 mililitros de gluconato de calcio al 10% en infusiones de 2 a 4 mL/min (3). se recomienda seguir los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia C). Las maniobras de reanimación cardiopulmonar deben ser establecidas inmediatamente luego de activar el sistema de respuesta (Nivel de evidencia: A). taquicardia ventricular monomórfica rápida o flutter ventricular o en fibrilación ventricular resistente. la prioridad debe ser la activación de un sistema de respuesta con un equipo capaz de identificar el mecanismo específico del paro y realizar la intervención oportuna y adecuada (Nivel de evidencia B). Clase IIb El uso de puño precordial (un solo intento) podrá considerarse por el proveedor de soporte vital avanzado.

75 mg IV o intraósea. Si la taquicardia ventricular es polimórfica y la fracción de expulsión es baja. pueden considerarse como un predictor confiable de fibrilación ventricular temprana. Por el contrario. En pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio con fracción de expulsión menor o igual a 40% y signos de falla cardiaca. Además. estas arritmias no requieren el inicio de terapia anti-arrítmica. la administración de eplerenone se ha asociado con una disminución de la mortalidad por muerte súbita de 37% de los casos (9). se inicia el protocolo de soporte avanzado cardiaco incluyendo una descarga eléctrica no sincronizada seguida por las diferentes maniobras de resucitación cardiopulmonar. podrán utilizarse medicamentos como procainamida. podrá considerarse la administración de un beta-bloqueador. Si la taquicardia ventricular es polimórfica y el QT de base es normal. En forma similar. sotalol. el empleo de beta-bloqueadores profilácticos en el contexto de un infarto agudo del miocardio. Posteriormente podrán descontinuarse los anti-arrítmicos con el fin de valorar la presencia de arritmias persistentes.5 mg/kg con dosis repetidas de 0. el ritmo idioventricular acelerado se asocia con reperfusión (10). se continúa con el protocolo de soporte de vida avanzado. sin embargo. procainamida o sotalol. parece estar asociada con un incremento en la mortalidad probablemente debido a fenómenos de bradiarritmias. La utilización de lidocaína en forma profiláctica podría disminuir la incidencia de fibrilación ventricular durante un síndrome coronario agudo. Los episodios de fibrilación ventricular que ocurren en forma temprana durante un síndrome coronario agudo. siempre y cuando sea apropiada. amiodarona 300 mg o 5 mg/kg IV con un posible bolo extra de 150 mg. deberá administrarse . que incluye 1 mg IV de adrenalina cada tres a cinco minutos. Por el contrario. de hecho. se recomienda administrar una dosis inicial de 200 J y continuar con dosis iguales o mayores para los choques posteriores. el manejo farmacológico que se recomienda es amiodarona 150 mg IV en 10 minutos o lidocaína 0. hasta una dosis máxima de 3 mg/kg. si existe disfunción ventricular la amiodarona será el medicamento de elección (150 mg IV en 10 min) y podría considerarse el uso de lidocaína (0. Fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sin pulso En caso de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sin pulso durante un síndrome coronario agudo. puede continuarse con la infusión profiláctica de amiodarona más un beta-bloqueador. Si el ritmo no retorna a la normalidad por medio de la desfibrilación. se hace hincapié en la corrección de la isquemia subyacente y de las posibles anormalidades electrolíticas concomitantes. o la procainamida a dosis de 30 mg/min hasta un total de 17 mg/kg. A continuación o en forma concomitante. o vasopresina (40 U IV dosis única). se asocian con un incremento de la mortalidad hospitalaria pero no de la mortalidad a largo plazo (7). Otras terapias adicionales a considerar son el magnesio IV con dosis de 1 a 2 g. Como alternativa podría considerarse la utilización de lidocaína 1 a 1. por lo que se ha abandonado su uso.75 mg/kg IV en bolo. puede verse disminuida debido a las estrategias de revascularización agresiva que limitan el tamaño del infarto y al incremento en el uso de betabloqueadores (8). en estos pacientes se recomienda la corrección de la hipomagnesemia y la hipokalemia por la potencial contribución que podrían tener los trastornos hidroelectrolíticos a la fibrilación ventricular (2). Ritmo idioventricular y taquicardia ventricular no sostenida Ni el ritmo idioventricular ni la taquicardia ventricular no sostenida que ocurren en el contexto de un síndrome coronario agudo. reduce la incidencia de fibrilación ventricular y por lo tanto es una práctica recomendada en este contexto. Por lo tanto. lidocaína. si ésta es monomórfica y la función ventricular es normal.5 a 0. esta ultima se considera como aceptable pero no está recomendada por las guías (3). aunque la presencia de taquicardia ventricular sostenida o asociada a compromiso hemodinámico precisa el uso de terapia de supresión. o una descarga en modo bifásico de acuerdo con las recomendaciones del fabricante del dispositivo.5 a 0. En caso de no conocerse dicho valor.75 mg/ kg en bolo IV). amiodarona. Taquicardia ventricular sostenida inestable En el caso de taquicardia ventricular recurrente. amiodarona o incluso lidocaína. La descarga consiste en uno más choques en modo monofásico de 360 J.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.5 a 0. Posterior a la terminación de la fibrilación ventricular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 47 La incidencia de fibrilación ventricular que ocurre dentro de las 48 horas luego del inicio del síndrome coronario agudo.

el manejo de un paciente con taquicardia por complejos anchos. no se debe asumir que ocurrió un nuevo infarto agudo del miocardio y es la causa de la taquicardia. Es deseable terminar lo más pronto posible con estas arritmias incluso si la taquicardia ventricular es bien tolerada. no permite la distinción del mecanismo de la arritmia. La amiodarona ha probado ser superior a la lidocaína con respecto a la supervivencia pre-hospitalaria en pacientes con paro cardiaco y fibrilación ventricular resistente a las Taquicardia ventricular asociada a niveles bajos de troponina Los episodios prolongados de taquicardia ventricular sostenida pueden llevar a aumento de los biomarcadores debido a que las demandas metabólicas miocárdicas exceden los aportes. Las desventajas son el retardo en la terminación de la arritmia. El manejo de una taquicardia de este tipo como una ventricular. isoproterenol. puede poner en grave riesgo al paciente (12).48 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. bien tolerada. Recomendaciones Clase I Los pacientes con taquicardia ventricular sostenida. es razonable en este tipo de pacientes (13). La cardioversión eléctrica. El tratamiento inicial incluye la administración de un medicamento anti-arrítmico intravenoso. cardioversión eléctrica o técnicas de sobre-estimulación. se descarta y corrige cualquier anormalidad electrolítica. de ahí la importancia de valorar la presencia de isquemia miocárdica ante estos hallazgos. deben ser tratados de forma similar a como se hace con quienes tienen taquicardia ventricular sostenida y no se documenta aumento de biomarcadores (Nivel de evidencia C). quienes la mayoría de las veces tienen historia previa de infarto agudo del miocardio. generalmente es adecuado incluso si se trata de taquicardia supraventricular con aberrancia o de taquicardia pre-excitada. La amiodarona intravenosa ha mostrado ser útil en los casos de taquicardia ventricular inestable y recurrente. especialmente en pacientes ancianos o con historia de enfermedad cardiaca estructural. Sus ventajas incluyen la ausencia de proarritmia y su alta efectividad. taquicardia supraventricular con aberrancia o taquicardia . Taquicardia ventricular monomórfica sostenida En caso de taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable siempre se indicará la cardioversión eléctrica. Esto puede llevarse a cabo en un porcentaje importante de los casos a través del análisis de la historia clínica y de un electrocardiograma de doce derivaciones durante la taquicardia. no previene la posibilidad de recurrencia de la arritmia y hace necesario el uso de sedación profunda o anestesia. Cuando se encuentran leves aumentos de los biomarcadores en el contexto de una taquicardia ventricular sostenida. la falla para terminarla en un porcentaje no despreciable de los pacientes y la presencia de eventos adversos. sobre-estimulación con marcapaso. Por el contrario. está en riesgo de sufrir taquicardia ventricular recurrente y debería ser tratado para esta arritmia de la misma manera que uno que presente taquicardia ventricular sin aumento de biomarcadores. se hará más fácil si se logra establecer si el cuadro que se enfrenta corresponde a taquicardia ventricular. Sus ventajas con respecto a la cardioversión incluyen la no necesidad de anestesia y su mayor disponibilidad. sin embargo. toda taquicardia por complejos anchos se considerará como una taquicardia ventricular. por el contrario el manejo inadecuado de una taquicardia ventricular como supraventricular. incluyendo hipotensión y proarritmia. pre-excitada (11). En ausencia de otros datos se asume que un paciente que experimentó una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. 15). Deberá recordarse siempre que el estado hemodinámico del paciente durante la taquicardia. Es prioritario corregir condiciones que podrían comportarse como causantes o agravantes de este tipo de arritmias tales como hipokalemia o isquemia. y además pueden utilizarse otros tratamientos como sulfato de magnesio. Para este fin se utilizan medicamentos anti-arrítmicos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En caso de taquicardia ventricular polimórfica y si el QT de base está prolongado. fenitoína o lidocaína. en especial cuando ésta ha vuelto a aparecer luego de la desfibrilación y a pesar de la administración de otros medicamentos anti-arrítmicos (14. Si el diagnóstico electrocardiográfico no está claro. incluso como primera elección de tratamiento. en quienes se documentan pequeñas elevaciones de los biomarcadores de daño o necrosis del miocito. especialmente en pacientes con enfermedad coronaria.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. por el contrario. El manejo crónico se basa en la severidad de los síntomas y su frecuencia. en otros. Recomendaciones Clase I 1. En este tipo de taquicardia raras veces se requiere tratamiento urgente. aunque puede estar presente gran parte del tiempo (19). El uso de marcapaso transvenoso puede ser útil para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida que es refractaria a cardioversión o es recurrente a pesar de la medicación anti-arrítmica (Nivel de evidencia C). Muchos pacientes no refieren síntomas atribuibles a esta taquicardia. en pacientes con enfermedad cardiaca estructural e infarto previo del miocardio (23).) 2. Clase IIa 1. motivo por el cual no se considera como el medicamento ideal para la conversión temprana de una taquicardia ventricular monomórfica estable. La amiodarona intravenosa es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico. refractaria a cardioversión con desfibrilador externo. En algunos pacientes la taquicardia sólo se desencadena durante la actividad física o el ejercicio (22). . Clase III Bloqueadores de los canales de calcio como verapamilo y diltiazem no deben utilizarse para terminar taquicardias por complejos anchos de origen no determinado. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 49 desfibrilaciones (5). Pese a ello. Cuando se utilice procainamida se recomienda un monitoreo estrecho de la presión arterial y del estado cardiovascular del paciente. sus efectos sobre la conducción y la refractariedad del miocardio son de instauración tardía. ya que este medicamento puede causar hipotensión transitoria (17). Clase IIb Utilizar lidocaína puede ser razonable para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida estable específicamente asociada con isquemia miocárdica aguda o infarto (Nivel de evidencia C). aunque la utilización intravenosa de este fármaco tiene un efecto temprano sobre el nodo aurículo-ventricular al igual que un pronto efecto anti-adrenérgico. especialmente en pacientes con historia de disfunción miocárdica (Nivel de evidencia C). 3. La procainamida intravenosa (o ajmaline en algunos países europeos) es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia B). Este tipo de arritmias generalmente representan las llamadas taquicardias ventriculares idiopáticas y en especial aquellas que se originan en el tracto de salida del ventrículo derecho (20). Típicamente ocurre en reposo y es autolimitada. La procainamida intravenosa es más apropiada cuando se desea disminuir en forma rápida la velocidad de una taquicardia ventricular estable o su terminación (16). La lidocaína podría tener alguna utilidad cuando se piense que la taquicardia ventricular pueda estar relacionada con un fenómeno isquémico (18). En raras ocasiones causan disfunción ventricular secundaria a la taquicardia también llamada taquicardiomiopatía (21). sobre todo en aquellos con falla cardiaca o disfunción severa del ventrículo izquierdo. puede ser altamente sintomática y afectar en forma considerable su calidad de vida. Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en el esquema de tratamiento de pacientes con posible taquicardia monomórfica sostenida con compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia C). En forma menos frecuente puede encontrarse una presentación electrocardiográfica similar a la de la taquicardia mencionada anteriormente. 2. Se debe presumir taquicardia ventricular cuando se encuentran taquicardias con QRS ancho y el diagnóstico no es claro (Nivel de evidencia C. Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva Desde el punto de vista electrocardiográfico la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva se caracteriza por ectopias ventriculares muy frecuentes y salvas de taquicardia ventricular no sostenida con lapsos de ritmo sinusal normal intercurrentes. o recurrente a pesar del uso de procainamida u otros agentes (Nivel de evidencia C).

. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Así mismo. y es razonable en cualquier momento del protocolo de manejo (Nivel de evidencia B). por lo cual usualmente no es necesario tratar a los pacientes asintomáticos que tengan su función ventricular conservada (24). se presenta en el contexto de isquemia aguda o infarto u otras alteraciones agudas (trastornos electrolíticos. Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica sostenida con compromiso hemodinámico. Siempre es importante distinguir la taquicardia ventricular polimórfica asociada . La taquicardia ventricular monomórfica repetitiva asociada a síntomas. Cuando se requiera un tratamiento urgente. Los sistemas de mapeo tridimensional aumentan la probabilidad de éxito de la ablación. puede tratarse con fármacos o ablación y la elección de una estrategia en particular dependerá de la situación clínica del paciente y de la etiología de la taquicardia. la incidencia de taquicardiomiopatía es relativamente rara en este tipo de taquicardia. lo cual se describe como “puntas torcidas” (24). los beta-bloqueadores. Recomendaciones Clase IIa La amiodarona. Siempre deberá considerarse la necesidad de coronariografía urgente en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en quienes se sospeche isquemia o ésta no pueda excluirse (29). En aquellos con síntomas leves. el patrón de la taquicardia ventricular no es específico y puede verse en otras condiciones cardiacas tales como cardiopatías dilatada o hipertrófica. La taquicardia ventricular polimórfica en el escenario de un QT normal. si bien siempre debe tenerse en cuenta su potencial efecto pro-arrítmico y el análisis de la relación costo/beneficio que tendrían en cada paciente en particular. en pacientes con falla cardiaca de varias etiologías o incluso en pacientes sin enfermedad cardiaca estructural asociada (ej. lo único que se necesita para lograr una mejoría significativa de sus síntomas es la explicación de su patología y su carácter benigno en la mayoría de las circunstancias. En todos los casos el tratamiento de la falla cardiaca y de las condiciones reversibles que estén asociadas. Deberán tenerse en cuenta las mismas consideraciones de selección que se utilizan en los casos de taquicardia ventricular monomórfica sostenida.: taquicardia ventricular polimórfica idiopática y taquicardia ventricular catecolaminérgica) (26). la selección del tratamiento anti-arrítmico dependerá de la etiología de la arritmia y de la función ventricular basal. QT largo). Durante la arritmia ambos tipos de taquicardia ventricular pueden ser similares. acidemia. con una frecuencia altamente variable y una morfología del QRS que se caracteriza por aumentos y disminuciones cíclicas en su amplitud. El empleo de amiodarona intravenosa también es útil en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica e isquemia. Recomendaciones Clase I 1. La ablación es una alternativa adecuada y suele ser efectiva en los casos que no responden al tratamiento farmacológico (25). Los beta-bloqueadores o los calcio-antagonistas suelen ser efectivos y se prefieren como medicamentos de primera elección. El empleo de beta-bloqueadores intravenosos es útil en este contexto y mejora la mortalidad de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente asociada con infarto del miocardio (27). el sotalol y la procainamida intravenosa (o la ajmalina en Europa) pueden usarse en el tratamiento de la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva en el contexto de enfermedad coronaria y taquicardia ventricular idiopática (Nivel de evidencia C).50 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. debe realizarse lo más pronto posible junto con las demás medidas aconsejadas. siempre y cuando no se utilice en individuos con prolongación del QT (28).. En caso de no respuesta a estos fármacos podrían considerarse los medicamentos antiarrítmicos de los grupos I y III. sin embargo. Taquicardia ventricular polimórfica Este tipo de taquicardia suele ser sostenida y requiere desfibrilación eléctrica urgente. con repolarización normal de aquella asociada con anomalías de la repolarización (por ejemplo.).

o de “puntas torcidas” asociada con la prolongación del intervalo QT. La utilización de isoproterenol como tratamiento temporal es razonable en el contexto agudo del manejo de aquellos pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas recurrente y no tienen síndrome de QT largo congénito (Nivel de evidencia B). Estas medidas también pueden ser útiles en aquellos con síndrome de QT largo congénito. 3. Se indica la suspensión de cualquier medicamento que pudiese alargar el QT y la corrección de las anormalidades electrolíticas recomendadas en quienes presentan taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia A). 2. comúnmente ocurre en tres situaciones: en el síndrome de QT largo congénito. Se recomienda estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas debida a bloqueo cardiaco y bradicardia sintomática (Nivel de evidencia A). En aquellos con QT largo asociado a medicamentos se suspende de inmediato el medicamento en cuestión y podrían considerarse anti-arrítmicos tipo beta-bloqueadores o lidocaína. 2. El magnesio probablemente no sea útil en pacientes con taquicardia ventricular e intervalo QT normal (Nivel de evidencia B). Taquicardia de puntas torcidas (torsades de pointes) La presencia de taquicardia ventricular polimórfica. Podría considerarse la administración de potasio para obtener niveles séricos del mismo entre 4. Se considera coronariografía urgente con miras a realizar revascularización en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica cuando se sospeche isquemia miocárdica concomitante o cuando ésta no pueda excluirse (Nivel de evidencia C). en la forma asociada a medicamentos que prolongan el QT y en pacientes con enfermedad severa del sistema de conducción que presentan progresión a bloqueo cardiaco. es razonable en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas que se consideran dependientes de pausas (Nivel de evidencia B). Recomendaciones Clase I 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 51 2.5 y 5. Se usan beta-bloqueadores intravenosos en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente. 3. 4. La impregnación intravenosa con amiodarona es útil para pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de trastornos de la repolarización relacionados con síndrome de QT largo congénito o adquirido (Nivel de evidencia C). 4.0 mmol/L en quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia B). La taquicardia ventricular de puntas torcidas asociada a bloqueo cardiaco se trata con estimulación cardiaca temporal (marcapasos transitorio) seguida de la implantación de un marcapasos definitivo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. especialmente si se sospecha isquemia o si ésta no puede excluirse (Nivel de evidencia B). 2. La estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente. El manejo con sulfato de magnesio intravenoso es razonable en aquellos pacientes con síndrome de QT largo y episodios de taquicardia ventricular de puntas torcidas. Clase IIb 1. estimulación temporal o magnesio. Clase IIb La lidocaína intravenosa podría ser una opción razonable para el tratamiento de la taquicardia ventricular polimórfica si ésta se asocia específicamente con isquemia miocárdica aguda o infarto del miocardio. La utilización de beta-bloqueadores asociados a la estimulación cardiaca con marcapasos es una terapia aguda razonable para quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas y bradicardia sinusal (Nivel de evidencia C). . Clase IIa 1. Pueden indicarse lidocaína intravenosa o mexilitina oral en quienes tienen síndrome de QT largo tipo 3 y taquicardia ventricular de puntas torcidas. en quienes además es muy importante evitar las catecolaminas (30).

El primer paso en el manejo de una tormenta eléctrica es identificar y corregir los posibles factores desencadenantes. 32). sobre todo en aquellos con taquicardia ventricular polimórfica. Ambos tipos de presentación son infrecuentes y por ende la evidencia es un tanto anecdótica en lo que respecta a las recomendaciones de manejo. También se ha llamado del mismo modo al hecho de que un cardiodesfibrilador presente frecuentes descargas apropiadas. Así. La utilización del balón de contra-pulsación aórtica también podrá adoptarse en casos seleccionados y la utilización de estimulación cardiaca con marcapasos transitorio podría ser necesaria en quienes el comienzo de la taquicardia ventricular depende de la presencia de pausas. De igual forma se establecerá el mecanismo de una arritmia incesante ya que su conocimiento podría dirigir la terapia.52 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En quienes la tormenta eléctrica aparece en el contexto de un QT prolongado. seguidas de ablación de taquicardia ventricular. Otras terapias podrían incluir ablación urgente (37). Pueden presentarse episodios de tormenta eléctrica secundaria a pausas en pacientes con o sin prolongación del QT. . En gran proporción de pacientes existe enfermedad cardiaca estructural subyacente severa. aunque en algunos casos pueden ser más (31. En algunos casos puede haber episodios de tormenta eléctrica en pacientes con corazones aparentemente sanos desde el punto de vista estructural (por ejemplo síndrome de Brugada. En pacientes con tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica siempre se considerará el uso de beta-bloqueadores intravenosos. los episodios de taquicardia ventricular prolongadas reciben el calificativo de “incesantes” (más del 50% del día). 35). trastornos electrolíticos e isquemia miocárdica. la utilización de quinidina o isoproterenol podría terminar la taquicardia incesante (24. en pacientes con síndrome de Brugada y tormenta eléctrica. los cuales comúnmente incluyen medicamentos. se hace un interrogatorio detallado del dispositivo que incluya los electrogramas anteriores y se determina si existe algún cambio en la programación (34). Recomendaciones Clase I Se recomienda la realización de revascularización (percutánea o quirúrgica) y la utilización de beta-bloqueadores seguida de anti-arrítmicos intravenosos tales como amiodarona o procainamida. En los portadores de cardiodesfibrilador que hayan recibido descargas. siempre se considerará la posibilidad de isquemia miocárdica aguda. la taquicardia ventricular se trata igual que una taquicardia ventricular de puntas torcidas. pueden ser efectivas en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular de frecuente recurrencia o en aquellos con taquicardia incesante (Nivel de evidencia B). ya que son la terapia individual más efectiva. La utilización de sedación probablemente sea útil en gran cantidad de pacientes por la disminución del tono simpático. taquicardia ventricular catecolaminérgica o casos de arritmias por medicamentos) y acompañarse de taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica. en pacientes con taquicardia ventricular recurrente o incesante debida a isquemia miocárdica (Nivel de evidencia C). síndrome de QT largo. anestesia general o modulación de la médula espinal (24). incluida la lidocaína (36). Por otra parte. nuevamente la amiodarona parece ser más efectiva que los demás anti-arrítmicos. Clase IIa La amiodarona intravenosa o la procainamida. En los pacientes isquémicos se tendrá en cuenta siempre la necesidad de revascularización urgente. se denomina “tormenta eléctrica”. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Taquicardia ventricular incesante La situación en la cual se presentan varios episodios frecuentes de taquicardia ventricular que requieren cardioversión o desfibrilación. Se considera entonces que se tiene una tormenta eléctrica cuando se han presentado más de dos episodios en 24 horas. sin embargo también deberá considerarse la posibilidad de isquemia que dé cuenta de la arritmia y del trastorno de la repolarización (33). En pacientes con enfermedad coronaria que sufran episodios de tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica. En isquemia aguda. Las descargas apropiadas y frecuentes con un desfibrilador pueden representar parte de la historia natural de la enfermedad cardiaca avanzada y conllevar un deterioro serio en el pronóstico del paciente (24).

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se indica la implantación de un desfibrilador. pueden tener incrementos moderados en marcadores enzimáticos. Cuando se logra documentar que un episodio de fibrilación ventricular se debe a isquemia miocárdica aguda. Se indica implantar un desfibrilador en los pacientes con taquicardia ventricular no sostenida e historia de infarto del miocardio. CIDS)(3. 2. Se indica realizar prevención primaria de la muerte súbita y de las arritmias ventriculares malignas en pacientes con fracción de eyección menor de 35% y antecedente de infarto del miocardio de más de cuarenta días de antigüedad cuando su clase funcional es II o III según la NYHA. siempre que el paciente reciba tratamiento médico óptimo y tenga una expectativa de vida superior a un año (Nivel de evidencia A). . Entre 73% y 86% de los pacientes incluidos en los estudios más importantes sobre desfibrilador implantable. Los estudios de prevención secundaria de la muerte súbita en pacientes que han tenido fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sostenida son abundantes y han demostrado una disminución significativa de la mortalidad con el uso del desfibrilador muy por encima del tratamiento médico (1. 2. 4. cuando tienen fracción de eyección menor de 40% y en un estudio electrofisiológico se les induce taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (6) (Nivel de evidencia B). 3. La amiodarona combinada con betabloqueadores es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). Algunas personas con taquicardia ventricular y compromiso hemodinámico. En sobrevivientes de fibrilación ventricular con evidencia de compromiso importante de la función ventricular izquierda y antecedente de infarto previo del miocardio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos Restrepo Jaramillo. CASH. El paciente con arritmias ventriculares y falla cardiaca con historia de infarto previo del miocardio debe recibir tratamiento para la falla cardiaca (Nivel de evidencia C). 5. se indica revascularización coronaria (Nivel de evidencia B). MD. la colocación del dispositivo se relacionó con una disminución aproximada de 50% en la mortalidad por arritmias y de 25% en la mortalidad general (AVID. Clase IIa 1. Recomendaciones Clase I 1. tenían infarto previo del miocardio y fracción de eyección anormal. 2). ésta debe recibir tratamiento (Nivel de evidencia C).54 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Pocas veces se indica cateterizar y realizar revascularización coronaria percutánea a los pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y disfunción ventricular por infarto previo. El sotalol es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C). como CPK MB y troponinas. 4). 6. La fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular ocurridas en las primeras 48 horas del infarto no son indicación para implantación de desfibrilador. ya que en raras ocasiones mejoran con ese procedimiento y el riesgo de nuevos episodios de taquicardia ventricular y muerte súbita sigue inalterado (5). o cuando es menor de 30% y su clase funcional es I según la NYHA (Nivel de evidencia A)(6). Si se demuestra isquemia miocárdica activa. sin que ello deba considerarse necrosis miocárdica sino el resultado de un disbalance entre el aporte y la demanda de sangre en el árbol coronario durante el episodio.

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hasta 37% en áreas endémicas (6. Pero esta patología no está confinada solamente a Suramérica.8% y 5% en los Estados Unidos pueden tener enfermedad de Chagas. se observa hipertrofia miocárdica (12). Se calcula. En el examen postmortem de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente puede observarse una mayor frecuencia de aneurisma ventricular apical (66%) (10). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade.000 latinos pudieron haber transportado la enfermedad fuera de Suramérica (4). En poblaciones de pacientes con seguimiento en centros de atención terciaria. se producen 300.9% en Canadá y entre 0. MD. MD. 2). puede detectarse a través del mundo por la creciente tendencia a las migraciones internacionales. 1. En el ápex del ventrículo izquierdo usualmente la inflamación miocárdica es más severa y se acompaña de una fibrosis reparativa marcada. se detalló la muerte súbita como una de las formas de presentación de la enfermedad. Figura 1... muchas de ellas por muerte súbita (1. Juan A. lo cual significa que hasta 370.. La miocitólisis se considera como una . se encuentran infiltrados mononucleares inmersos en áreas de fibrosis miocárdica (Figura 1). Hallazgos morfológicos El aspecto del corazón de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren de manera súbita. 0. Juan F Betancourt Rodríguez. de hecho. Alirio Balanta Cabezas. similar al de pacientes que mueren por otras causas. Pueden encontrarse cambios histológicos similares en el nodo sinusal y en el aurículo-ventricular. la prevalencia de muerte súbita es de 44%. es la alta frecuencia de miocitólisis. con una incidencia tan alta como de 22% (9). MD.000 personas mueren cada año por su causa.. Chagas destacó que la mayoría de pacientes que padecían esta condición letal. MD. además. 7). La prevalencia de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas varía desde 29% en áreas no endémicas.6% en Australia. puede ser tan alta como de 5% (8).000 nuevos casos al año y cerca de 50. Desde el punto de vista histológico. La incidencia anual de muerte súbita en una población general no seleccionada de pacientes chagásicos. Se estima que solamente en Brasil se destinaron cerca de 1 billón de dólares para el tratamiento de la enfermedad de Chagas (3). En América Latina la enfermedad de Chagas afecta a cerca de 18 millones de personas y se calcula que 120 millones están en riesgo de adquirir la enfermedad.5% de los inmigrantes legales en España. que 2. Víctor Velasco Caicedo. MD. Baena Llanos. Epidemiología Desde la descripción original de la enfermedad hecha por Carlos Chagas. . Corte histológico en tinción de tricrómico de Masson en paciente con diagnóstico de miocardiopatía de Chagas que muestra marcada fibrosis y extensa inflamación crónica por infiltrado linfocitario. eran jóvenes con evidentes anormalidades en el ritmo cardiaco al examen físico (5). Adicionalmente.. Alexánder Álvarez Ortíz. Estas alteraciones en el sistema de conducción se asocian con inflamación y fibrosis en el miocardio (13). es esencialmente Otro hallazgo histológico importante observado en pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente. en comparación con pacientes chagásicos que mueren por otras causas. MD.56 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

Figura 2. La taquicardia ventricular (Figura 3) que degenera en fibrilación ventricular. el bloqueo AV de tercer grado excepcionalmente puede ser causa de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. síncope o muerte súbita. En la era previa a la implantación del marcapasos se encontró muerte súbita hasta en 86% de pacientes con bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado (24). en algunos casos pueden pasar desapercibidas para el paciente (16). Estudios de pacientes chagásicos portadores de cardiodesfibrilador demuestran que la taquicardia ventricular sostenida es la arritmia que más se observa y trata. Por lo tanto. se relaciona. La mayoría de los episodios de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. Sustrato anatómico de la muerte súbita en la miocardiopatía chagásica El sustrato anatómico de los disturbios del ritmo cardiaco en los pacientes con enfermedad de Chagas. Pueden encontrarse bloqueo aurículo-ventricular avanzado y disfunción del nodo sinusal hasta en 12% de los pacientes chagásicos asintomáticos o moderadamente sintomáticos (23). sin embargo. igual que en otras cardiopatías. focos de necrosis miocitolítica. Estas alteraciones pueden producir aumento del automatismo y condiciones que favorecen fenómenos de reentrada para el desarrollo de arritmias y muerte súbita (15). Aunque el proceso es eminentemente focal. Esta última condición es infrecuente en una población general de pacientes chagásicos no seleccionada (22). Sin embargo . es la principal causa de muerte en pacientes con cardiopatía no chagásica (25). como se mencionó. que puede englobar extensas áreas miocárdicas (14). En la actualidad con la implantación de marcapasos. ocurren entre las 12:00 y 18:00 horas. la muerte súbita cardiaca también puede ser el resultado de una embolia pulmonar o de un accidente cardioembólico masivo (21) (Figura 2). degeneración de células miocárdicas y fibrosis reparativa (14). en contraste con lo que se observa en individuos con enfermedad coronaria en quienes ocurre más comúnmente entre las 06:00 a las 12:00 horas (18). Ecocardiograma bidimensional que muestra aneurisma de la pared inferior con trombo intracavitario en una paciente con diagnóstico de miocardiopatía chagásica. En el examen físico es frecuente encontrar anormalidades en el ritmo cardiaco así como signos de falla cardiaca. la mayoría de los casos de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas es secundaria a un fenómeno arrítmico dependiente de una bradiarritmia o taquiarritmia. Sorprendentemente se observa un patrón circadiano similar en pacientes con enfermedad de Chagas y taquicardia ventricular sostenida (19). En estos casos se ha detectado una importante degeneración de las células ganglionares intracardiacas (13). presíncope. Se desconoce la razón de esta discrepancia. incluyendo individuos en la fase indeterminada de la enfermedad (17). Hasta 20% de pacientes asintomáticos pueden llegar a ser víctimas de la muerte súbita (16. tiene una tendencia coalescente e intrínsecamente progresiva. Este hallazgo es consistente con el papel fundamental del sistema nervioso autónomo en el mecanismo de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. Mecanismo de la muerte súbita La muerte súbita cardiaca puede ocurrir excepcionalmente como resultado de la ruptura de un aneurisma apical del ventrículo izquierdo en pacientes con enfermedad de Chagas (20). se manifiestan como palpitaciones. 17). Manifestaciones clínicas Las arritmias cardiacas en los pacientes con enfermedad de Chagas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 57 forma típica de toxicidad por catecolaminas (14). En teoría. con la presencia de miocarditis crónica con infiltrado inflamatorio linfocitario. Cerca de 95% de los pacientes que mueren súbitamente tienen electrocardiograma anormal que se caracteriza por la presencia de extrasístoles ventriculares en 79% y bloqueo de la división anterior en 58% (17).

taquicardia ventricular no sostenida en el monitoreo de Holter de 24 horas (3 puntos). 44% y 84% respectivamente. clase funcional III o IV y evidencia de cardiomegalia en la radiografía de tórax (29). en quienes se identificaron seis factores pronósticos independientes y a cada uno de ellos se le asignó un puntaje proporcional a su coeficiente de regresión. se asocia con mecanismos de macro o micro-reentrada. El mismo autor evaluó. y se construyó un puntaje de riesgo. 37% y 85% respectivamente (28). La mortalidad a diez años en estos tres grupos fue de 10%. Los predictores de riesgo más importantes fueron: disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. El mecanismo subyacente para el desarrollo de episodios de taquiarritmias ventriculares en pacientes con enfermedad de Chagas. entre enero de 1985 y febrero de 2006. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 hasta 30% de pacientes con enfermedad de Chagas pueden desarrollar fibrilación ventricular sin taquicardia ventricular sostenida en forma previa. relacionados con alteraciones de la contracción segmentaria. inflamación miocárdica. se estudió la relación de posibles factores potenciales asociados con muerte. Identificación de grupos de riesgo para muerte súbita en la miocardiopatía chagásica La mortalidad debida a la cardiopatía chagásica se relaciona estrictamente con la presencia de compromiso . Figura 3. miocitólisis y cambios en el sistema nervioso autonómico (27). Factores que predicen mortalidad en la miocardiopatía chagásica En una evaluación retrospectiva de 424 pacientes tomados de una consulta ambulatoria.58 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.9 años. Secuencia electrocardiográfica en mujer de 54 años con historia de muerte súbita recuperada debida a taquicardia ventricular monomórfica sostenida con morfología de bloqueo de rama izquieda. bajo voltaje en el electrocardiograma (2 puntos) y género masculino (2 puntos). muerte súbita y muerte cardiovascular). El modelo fue validado posteriormente en 153 pacientes tomados de una comunidad separada de otro hospital. como precursora al evento potencialmente letal (26). disfunción sistólica ventricular izquierda en el ecocardiograma (3 puntos). un total de doce artículos relevantes de pacientes en la fase crónica de la enfermedad publicados en la literatura. evidencia de cardiomegalia en la radiografía (5 puntos). aneurismas apicales secundarios a fibrosis extensa. La validación efectuada en el grupo de pacientes tomado de otra comunidad. 31). En ritmo sinusal se encontró un bajo voltaje con extrasítoles ventriculares (B) y una onda Epsilón en las derivaciones V1 y V2 (C). que incluyeron modelos de regresión pronóstica multivariada y análisis de desenlaces definidos claramente (todas las causas de mortalidad. En esta paciente se encontró un compromiso aislado del ventrículo derecho debido a una miocardiopatía chagásica que simuló el diagnóstico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Los autores calcularon un puntaje y definieron el riesgo así: bajo (0 a 6 puntos). murieron 130 pacientes del grupo inicial. Durante un seguimiento promedio de 7. se correlacionó con una mortalidad por grupos así: 9%. eje inferior (A). Estos fueron: clase funcional III o IV (New York Heart Association) (5 puntos). intermedio (7 a 11 puntos) y alto (12 a 20 puntos). Como predictores de mortalidad también se describen otras alteraciones como la dispersión del intervalo QT y la inducibilidad de taquicardia ventricular en un estudio electrofisiológico (30.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Estos predictores de riesgo pueden clasificarse como mayores o menores como se muestra en la tabla 1. los malos resultados reportados de la aneurismectomía apical en el control de la taquicardia ventricular chagásica usada antes de que se dispusiera de la ablación percutánea (42). la morfología electrocardiográfica durante taquicardia más frecuentemente documentada en pacientes chagásicos. Se ha documentado que la zona cicatricial ínferolateral basal. Con todo. Estos datos explican. y paro cardiaco previo se identifican como predictores de riesgo de muerte súbita al menos en algunos estudios. hizo suponer que su presencia se relacionaba con la aparición de taquicardia ventricular. a su vez favorecedores de reentrada. en parte. precisamente esa es la región ventricular en donde con mayor frecuencia se registra la presencia de electrogramas anormales con gran fragmentación y potenciales tardíos. De otro lado. la experiencia inicial derivada del manejo quirúrgico de arritmia ventricular en enfermedad de Chagas. reversibles mediante sobreestimulación y factibles de ablación desde un istmo crítico (40). En los pacientes chagásicos llevados a ablación en nuestra institución y en coincidencia con reportes previos (42). mostró que los circuitos de taquicardia se asociaban con aneurisma apical en tan sólo 24% de los pacientes mientras que hasta en 76% de los mismos se relacionaban con la pared infero-lateral del ventrículo izquierdo (37). La formación de circuitos de reentrada podría estar favorecida por el daño difuso miocárdico con presencia de cicatrices y zonas de fibrosis documentadas en estos pacientes mediante estudios de microscopía electrónica (41). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 59 cardiaco. Si bien se ha reportado la presencia de daño miocárdico en ambos ventrículos. Varios autores (32-38) han evaluado el riesgo de muerte súbita a fin de identificar pacientes con ciertos factores que contribuyen a un alto riesgo de padecer este evento catastrófico. Tabla 1. dependiendo de si la salida del circuito se hace hacia la pared lateral o septal Tipificación del mecanismo electrofisiológico en taquicardia ventricular en la miocardiopatía chagásica En pacientes chagásicos con taquicardia ventricular monomórfica documentada. Así. bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal y bloqueos AV avanzados). se logra inducir la taquicardia en el estudio electrofisiológico hasta en 91% de los casos mediante protocolo de estimulación ventricular programada (39). es la de patrón de bloqueo de rama derecha con eje superior (45%) o inferior (32%) (43). Este istmo puede conformar el substrato para una macro-reentrada que permite en algunos pacientes el cambio espontáneo de taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama derecha a bloqueo de rama izquierda. parece haber una predilección por el segmento basal de la pared ínfero-lateral ventricular izquierda (42). PREDICTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN ENFERMEDAD DE CHAGAS Predictores mayores • Disfunción ventricular • Taquicardia ventricular no sostenida en monitoreo Holter o test de ejercicio • Taquicardia ventricular sostenida • Pacientes sobrevivientes de un paro cardiopulmonar • Bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV completo) • Síncope Predictores menores • Potenciales tardíos (SAECG) • Presíncope Variables sin valor pronóstico • Complejos ventriculares prematuros aislados en monitoreo Holter • Bloqueo de rama derecha aislado • Inducción de TV o FV polimórfica con estimulación ventricular programada Variables bajo investigación • Dispersión del QT • Variabilidad de la frecuencia cardiaca Las taquicardias inducidas son susceptibles de encarrilamiento (entrainment). disfunción ventricular y falla cardiaca. . Estos hallazgos sugieren que probablemente el mecanismo envuelto en la génesis de la taquicardia ventricular chagásica sea el de reentrada (39). en ocasiones se relaciona con la presencia de aneurisma y puede además delimitar un istmo con la válvula mitral (istmo mitral). ambos marcadores de fibrosis y retardo en la conducción. arritmias ventriculares sostenidas y no sostenidas. Asociado a este daño selectivo. la frecuente asociación de la enfermedad de Chagas con la aparición de aneurisma apical. variables como presíncope y síncope.

La inducción posterior de taquicardia ventricular sostenida en estos casos durante estimulación ventricular programada identifica a pacientes con riesgo de muerte súbita (46). Como se mencionó. En pacientes con enfermedad de Chagas. Por esta razón las recomendaciones en estos pacientes se apoyan en los pocos datos publicados en estos casos y especialmente en los resultados de estudios de pacientes no chagásicos. la implantación de un cardiodesfibrilador parece ser el tratamiento más indicado como prevención primaria de la muerte súbita. La taquicardia ventricular no sostenida predice todas las causas de mortalidad en pacientes con enfermedad de Chagas y la disfunción sistólica ventricular (45). el tratamiento en esta situación debe tener soporte en la medicina no basada en la evidencia. . la taquicardia ventricular chagásica se origina con menor frecuencia en el cuello de formaciones aneurismáticas apicales. Por esta razón. En cerca de 30% de los casos la taquicardia ventricular sostenida degenera en fibrilación ventricular (57). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 respectivamente. al igual que lo hizo Wilber. los estudios controlados. Ablación epicárdica en taquicardia ventricular chagásica De manera complementaria. 50). Para realizar mapeo y ablación directamente en el espacio pericárdico. demuestran que la terapia con cardiodesfibrilador disminuye todas las causas de mortalidad en comparación con la amiodarona (49. aleatorizados. En pacientes con enfermedad de Chagas y disfunción sistólica ventricular izquierda. Suele ser un marcador de progresión de la enfermedad (53) y alcanza una recurrencia de hasta 50% a tres años de seguimiento en pacientes tratados con amiodarona (54. 59). Sosa y colaboradores desarrollaron la técnica de mapeo y ablación epicárdicos mediante acceso percutáneo transtorácico (58. palpitaciones y síncope (53). se pueden registrar también desde el seno coronario y la vena cardiaca posterior sugiriendo compromiso epicárdico (37). Esto en principio explicó los malos resultados de la terapia con ablación en estos pacientes (17% de efectividad) por cuanto las lesiones de radiofrecuencia endocárdicas no eran tan profundas como para controlar zonas epicárdicas críticas en el circuito (37). Otras opciones en casos de estabilidad hemodinámica son la cirugía y la ablación con energía de radiofrecuencia. disnea. Por lo tanto. Scanavacca y colaboradores también reportaron estos hallazgos y propusieron realizar una línea de ablación del istmo septal (43). De hecho. 55) comparado con 20% en los pacientes no tratados o tratados con quinidina o procainamida (27). otras modalidades de tratamiento como la ablación con energía de radiofrecuencia (47). pueden ser alternativas adecuadas en la prevención primaria de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas (49). Prevención secundaria de la muerte súbita cardiaca La taquicardia ventricular sostenida puede encontrarse en cerca de 2% de la población general de pacientes con enfermedad de Chagas (52) y se manifiesta por dolor precordial atípico. Prevención primaria de la muerte súbita cardiaca Hasta la fecha no se han realizado estudios clínicos aleatorizados que permitan evaluar medidas de prevención primaria de la muerte súbita cardiaca en pacientes con enfermedad de Chagas. para la ablación de taquicardia ventricular relacionada con infartos de la pared inferior (44). parecen ser de tamaño considerable por la presencia de electrogramas anormales. falla cardiaca estable y fracción de eyección del ventrículo izquierdo de menos de 35%. A la fecha no se dispone de estudios clínicos aleatorizados que comparen el impacto de la terapia antiarrítmica sobre la evolución de pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares potencialmente letales. así como la aneurismectomía (48) y la implantación de un cardiodesfibrilador. Es razonable asumir que la implantación de un cardiodesfibrilador sea la alternativa preferida como tratamiento para la prevención secundaria en pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares con inestabilidad hemodinámica.60 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 55). debe resaltarse la importancia de administrar un tratamiento óptimo con beta-bloquedores e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina como terapia asociada a los procedimientos descritos (51). El impacto de estas alternativas terapéuticas en relación con la mortalidad debe ser definido por estudios aleatorizados (27). efectuados en pacientes con falla cardiaca isquémica o no isquémica y fracción de eyección inferior a 35%. En esta situación la amiodarona ha demostrado ser ineficaz para prevenir la muerte súbita en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y enfermedad de Chagas (29). Sosa y colaboradores observaron que aunque los circuitos de reentrada en la taquicardia ventricular chagásica son circunscritos a áreas específicas del ventrículo izquierdo. La probabilidad de sobrevida en un seguimiento a tres años varía entre 78% y 82% en pacientes tratados con amiodarona (54.

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los pacientes sintomáticos . Las arritmias ventriculares. Infortunadamente. hace que este examen tenga poca sensibilidad (10).22). Pese a ello. y los pacientes con un cardiodesfibrilador implantado reciben choques apropiados en comparación con una cohorte de prevención secundaria (9). Se sugiere que la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. debido a baja inducibilidad.15) (11). en el que se incluyeron 37 pacientes con indicación para cardiodesfobrilador implantable. hipotensión sistémica y fibrilación atrial). presión de cuña pulmonar. estas variables no predicen específicamente la muerte arrítmica y no son útiles en pacientes con enfermedad menos severa (8).9% de los pacientes tuvieron taquicardia ventricular sostenida y 9. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo de la taquicardia ventricular inducida. Los predictores del resultado final también predicen muerte súbita cardiaca y la mayoría de veces reflejan la severidad de la enfermedad (fracción de eyección. la incidencia de la primera es más alta en pacientes con indicadores de enfermedad cardiaca más avanzada. hecho que hace más difícil la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada. hiponatremia.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 7). y en éste se registró taquicardia ventricular no sostenida durante el monitoreo Holter en 52% de los pacientes. MD. mayor edad. con fracción de eyección menor de 35% (0. Miocardiopatía dilatada (no isquémica) Estratificación del riesgo Recientemente se estimó que la mortalidad para miocardiopatía dilatada a cinco años. 5). El estudio multicéntrico CAT incluyó 104 pacientes con miocardiopatía dilatada y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 30% sin taquicardia ventricular/fibrilación ventricular sostenida. La muerte súbita cardiaca ocurre con menos asiduidad en pacientes con enfermedad cardiaca menos avanzada pero la proporción de muerte súbita cardiaca/muerte por todas las causas es mayor en este grupo. Estudio electrofisiológico Desempeña un papel menor en la evaluación y el manejo de la taquicardia ventricular. se demostró que la inducción de taquicardia ventricular durante un estudio electrofisiológico predice muerte súbita cardiaca pero infortunadamente la imposibilidad de inducir taquicardia ventricular en la mayoría de los individuos destinados a morir súbitamente. y la mayoría de los puntos finales ocurrieron en este grupo. se correlacionan con la severidad de la enfermedad cardiaca y ocurren en la mayoría de los pacientes con disfunción ventricular izquierda severa. No obstante. la disociación electromecánica y otras causas constituyen hasta un 50% de las causas de muerte súbita cardiaca en pacientes con falla cardiaca avanzada (6. quienes además tienen más riesgo de mortalidad por todas las causas. Con el uso de un protocolo completo de estimulación durante el estudio electrofisiológico. Así mismo. tanto sintomáticas como asintomáticas. son comunes. El síncope se asocia con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca a pesar de la etiología comprobada del mismo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 63 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango. solamente 2. 13). la información genética actual no es útil para la estratificación del riesgo. Los complejos ventriculares prematuros y la taquicardia ventricular no sostenida. La etiología de la miocardiopatía dilatada idiopática es heterogénea pero se considera que es de comportamiento familiar en al menos 40% de los casos. Esto limita la utilidad de las arritmias ventriculares para estratificar el riesgo ya que son sensibles pero no específicas. puede ser más específica en el individuo con mejor función del ventrículo izquierdo. volumen diastólico final. Aún una fracción de eyección baja (menor de 20%) puede no tener un valor predictivo positivo alto para muerte súbita cardiaca. La microalternancia de la onda T (TWA) también se sugirió como indicador de muerte súbita cardiaca en un estudio de cohorte de 137 pacientes con miocardiopatía dilatada. el valor predictivo positivo fue relativamente modesto (0. Sin embargo. Aunque la taquicardia ventricular y/o la fibrilación ventricular se consideran como el mecanismo de muerte súbita cardiaca más común la bradicardia. a diferencia de la muerte súbita cardiaca y el síncope que son manifestaciones poco usuales (4. el embolismo pulmonar. usualmente es autosómica dominante con penetrancia variable pero también ligada al cromosoma X. siendo la muerte súbita cardiaca responsable de 30% (rango 8%-51%) de las muertes (1-3).6% fibrilación ventricular inducida (12. es de 20%.

aunque el seguimiento a cinco años mostró menos muertes en el grupo de cardiodesfibrilador vs. Esto falló en demostrar significancia estadística (p = 0. El punto final primario fue mortalidad total y el estudio fue suspendido de forma prematura debido a que se consideró inútil. pero la mortalidad absoluta fue menor en el grupo no isquémico.1% en el grupo que recibió cardiodesfibrilador.2% por año durante un período de cinco años. El estudio DEFINITE (Defibrillators in Nonischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation) aleatorizó 458 pacientes con miocardiopatía no isquémica. la mortalidad fue de 13. pero se observó una tendencia poco significativa hacia la reducción de la mortalidad. no incluyeron individuos asintomáticos en Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía dilatada a menudo se realiza con base en la presentación individual del paciente y en la experiencia del médico tratante.007). 17.62-0. y en estudios controlados. Con excepción del DEFINITE (25% en el brazo de cardiodesfibrilador). . No hubo diferencia de mortalidad entre el grupo de amiodarona y el placebo.521 pacientes con miocardiopatía dilatada isquémica o no. placebo (IC 0. Este fue un estudio relativamente pequeño (50 pacientes en el brazo de cardiodesfibrilador y 54 en el grupo control). redujo la incidencia de muerte súbita cardiaca en una población de pacientes con miocardiopatía dilatada de predominio no isquémico pero no en un estudio en donde la mayoría tenía enfermedad coronaria. con una reducción del riesgo de 23% en el grupo con cardiodesfibrilador vs. Los medicamentos que han mejorado la mortalidad total en los pacientes con falla cardiaca. p = 0. También ha demostrado mejoría en la mortalidad en estudios no controlados. En estos estudios. aunque no se dispone de estudios controlados comparativos de medicaciones. El seguimiento promedio fue de 45. La reducción del riesgo relativo fue comparable entre el grupo de disfunción ventricular izquierda debida a previo infarto del miocardio y el grupo no isquémico. por lo cual son candidatos a estudio electrofisiológico con propósitos diagnósticos o para guiar la ablación. La amiodarona usualmente se prefiere para tratar pacientes con arritmias sintomáticas debido a la ausencia de efectos hemodinámicos negativos significativos y a su bajo potencial proarrítmico. quienes estuvieran en clase funcional II o III de la NYHA. En el estudio AMIOVERT.8% en el grupo con terapia estándar versus 8. Puede sospecharse taquicardia ventricular por reentrada en las ramas en pacientes con miocardiopatía dilatada. Después de dos años. el subgrupo con miocardiopatía dilatada no isquémica se benefició del cardiodesfibrilador implantable más que el subgrupo con enfermedad coronaria (1). cardiodesfibrilador implantable y la mejor terapia médica en 2. respectivamente). Quizá en esta población de pacientes se requiera una mejor estratificación del riesgo para disminuir el número de individuos necesarios para tratar con el fin de salvar una vida. En el estudio en mención el punto final primario fue la mortalidad por todas las causas. tales como los beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. El brazo de medicamentos (amiodarona) fue doble ciego y controlado con placebo. el cardiodesfribrilador implantable fue superior a la amiodarona para la prevención secundaria de taquicardia ventricular y fibrilación ventricular. lo que arroja una reducción del riesgo absoluta de 5. también han reducido la muerte súbita cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden tener varias taquiarritmias supraventriculares.7% y una reducción relativa de 35% a favor del implante del dispositivo. La mortalidad total en el grupo de terapia médica fue de 7. con fracción de eyección menor de 35%. pero los hallazgos son comparables con los de otros estudios similares.5 meses. los estudios que evaluaron este dispositivo en profilaxis primaria en miocardiopatía dilatada.64 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.006). fracción de eyección menor de 35% y taquicardia ventricular no sostenida. Con base en estudios donde la mayoría de los pacientes tuvo enfermedad coronaria. fracción de eyección menor de 35% y complejos ventriculares prematuros frecuentes o taquicardia ventricular no sostenida para recibir la mejor terapia médica con o sin cardiodesfibrilador. El estudio CAT incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada de reciente diagnótico y fue descontinuado de manera precoz debido en gran parte a una incidencia de mortalidad por todas las causas menor que la esperada. se aleatorizaron a amiodarona o a cardiodesfibrilador 103 pacientes con miocardiopatía dilatada. lo que produjo mayor número de pacientes para tratar por vida salvada. El papel del cardiodesfibrilador implantable en la profilaxis primaria es controvertido. defecto de conducción intraventricular durante ritmo sinusal y patrón de bloqueo de rama izquierda durante taquicardia ventricular (1). El estudio SCD-HeFT comparó amiodarona. el control (13 vs. flutter atrial típico o atípico o fibrilación atrial.96.

taquicardia por complejos anchos. 4. 3. . Debería implantarse un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y disfunción ventricular izquierda significativa que hayan tenido taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular. fracción de eyección menor o igual a 30%-35%. Clase IIa 1. debido a que el conocimiento en esta área no permite genotipificar a la mayoría de individuos clínicamente afectados por esta enfermedad. El estudio electrofisiológico es útil para diagnosticar taquicardia por reentrada en las ramas y para guiar la ablación en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). disfunción ventricular izquierda significativa y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para terminar con la taquicardia ventricular sostenida en pacientes con función ventricular izquierda normal o casi normal y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). Los pacientes con miocardiopatía dilatada y bloqueo AV y los pacientes con miocardiopatía dilatada y enfermedades músculoesqueléticas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 65 clase funcional I de la NYHA y por lo tanto su eficacia en esta población no se conoce por completo. cardiaca en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica que tengan una fracción de eyección menor o igual a 30%-35%. que estén en clase funcional II o III de la NYHA. que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia A). El estudio electrofisiológico es útil para la evaluación diagnóstica de pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y palpitaciones sostenidas. La terapia con cardiodesfibrilador implantable se recomienda en prevención primaria para reducir la mortalidad total ya que disminuye la muerte súbita Clase IIb 1. La amiodarona puede considerarse para taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). Debido a que en este grupo la mortalidad es baja. que reciban terapia médica crónica de manera óptima y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). 2. Análisis genético La aplicabilidad clínica del análisis genético en los pacientes con miocardiopatía dilatada todavía está muy limitada. Recomendaciones (1) Clase I 1. 2. el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada (1). El implante de cardiodesfibrilador puede ser benéfico para pacientes con síncope inexplicado. la cual usualmente se relaciona con arritmia ventricular disparada por condiciones tales como isquemia. Podría considerarse el implante de un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Miocardiopatía hipertrófica Estratificación del riesgo La mayoría de individuos con miocardiopatía hipertrófica son asintomáticos y la primera manifestación puede ser muerte súbita cardiaca. presíncope o síncope (Nivel de evidencia C). A la luz del conocimiento actual. 2. el beneficio de la terapia con cardiodesfibrilador es moderada en el mejor de los casos. obstrucción del tracto de salida o fibrilación atrial. tienen una probabilidad mayor de ser genotipificados exitosamente. que estén en clase funcional I de la NYHA. se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y en estos casos puede realizarse una consejería genética para monitorizar la progresión de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia. Cuando se identifica una mutación patogenética. Es menos frecuente que la muerte súbita cardiaca se deba a bradicardia. que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia B).

Tratamiento La base del tratamiento farmacológico para el paciente sintomático han sido los beta-bloqueadores o el verapamilo. De otra parte. Posibles factores en casos individuales Fibrilación atrial Isquemia miocárdica Obstrucción del TSVI Mutación de alto riesgo Ejercicio físico intenso (competitivo) más pobre que aquellos sin taquicardia ventricular inducible. el tratamiento con betabloqueadores y/o calcio-antagonistas debe intentarse aún en individuos asintomáticos si son jóvenes y tienen hipertrofia severa o gradientes significativos (20). El grado de obstrucción del tracto de salida predice la mortalidad cardiovascular pero no la muerte súbita cardiaca (17). pero los estudios basados en la comunidad sugieren una enfermedad más benigna en la mayoría de los casos. la presencia de síncope. intolerancia al ejercicio. Si bien no hay estudios aleatorizados disponibles. taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular y en estos casos un alto porcentaje de pacientes ha recibido descargas apropiadas durante el seguimiento con una tasa de 11% por año. Algunos sugieren que los pacientes con hipertrofia septal extrema también tienen otros factores de riesgo. se dice que los atletas con miocardiopatía hipertrófica no deberían participar en la mayoría de los deportes competitivos con la posible excepción de los deportes de intensidad dinámica y estática baja (18). Sin embargo. la presencia de taquicardia ventricular en el Holter y la taquicardia ventricular inducida en el estudio electrofisiológico (1). disnea. Las características que sugieren mayor riesgo de muerte súbita provienen de estudios observacionales.66 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El riesgo de muerte súbita guardó relación directa con el espesor de la pared ventricular izquierda. historia familiar de muerte Estudio electrofisiológico El valor del estudio electrofisiológico en miocardiopatía hipertrófica es controvertido. 23 de 480 pacientes murieron de manera súbita en un seguimiento de 6. Otros factores con menos valor para la predicción de muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica son la extensión de la enfermedad evaluada mediante tomografía axial computarizda (TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN). Sin embargo. VI: ventrículo izquierdo. Esta incidencia relativamente baja crea un reto para la estratificación del riesgo debido a que los falsos positivos pueden superar a los verdaderos positivos (14-16). el tipo de anomalía genética. una respuesta plana o hipotensiva a la posición de pies o al ejercicio. FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA CARDIACA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Factores de riesgo principales Paro cardiaco (fibrilación ventricular) Taquicardia ventricular sostenida espontánea Historia familiar de muerte súbita cardiaca prematura Síncope inexplicado Espesor de pared del VI > 30 mm Presión arterial anormal durante ejercicio Taquicardia ventricular no sostenida espontánea TSVI: tracto de salida del ventrículo izquierdo. aunque tampoco existen estudios comparativos controlados grandes. El cardiodesfibrilador implantado en un subgrupo de pacientes para profilaxis primaria debido al alto riesgo de muerte súbita cardiaca (síncope. Tabla 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Se estima que la mortalidad anual por miocardiopatía hipertrófica es tan alta como de 6% en centros de tercer nivel. clasificó los factores de riesgo como “principales” y “posibles en casos individuales” (Tabla 1) (19). La amiodarona se usa ampliamente y se considera como el antiarrítmico más eficaz. con una mortalidad anual en el rango de 1% o menos. La terapia médica no ha demostrado ser benéfica en la prevención de la progresión de la enfermedad en el individuo asintomático y en general no está indicada. el cardiodesfibrilador se utiliza en pacientes con paro cardiaco. El consenso sobre miocardiopatía hipertrófica del Colegio Americano de Cardiología y la Sociedad Europea de Cardiología. En un estudio. Los pacientes con este grado de hipertrofia usualmente eran los más jóvenes y asintomáticos. los cuales probablemente ejercen su efecto mediante la reducción de la frecuencia cardiaca y de la contractilidad. Si el paciente desarrolla fibrilación atrial debe ser anticoagulado aunque hasta el momento no hay un estudio aleatorio grande al respecto. Los pacientes con taquicardia ventricular inducible tienen un pronóstico .5 años. de tal manera que no hubo mortalidad en los mayores de veinte años con espesor de la pared menor de 20 mm y mortalidad de casi 40% en aquellos con espesor de la pared mayor o igual a 30 mm. dolor precordial. la historia familiar de muerte súbita cardiaca. sólo 16% de los pacientes con síncope o paro cardiaco tiene taquicardia ventricular sostenida inducible (1).

También son característicos. pero también se presentan episodios que no se relacionan con eventos provocadores. se ven los potenciales tardíos en el electrocardiograma de señales promediadas (22). Clase IIa 1. se Recomendaciones (1) Clase I La terapia con cardiodesfibrilador debería utilizarse como tratamiento en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que han tenido taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular y que reciben terapia médica crónica óptima y tienen una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). Infortunadamente. El análisis genético puede contribuir a la estratificación del riesgo en circunstancias seleccionadas (1). La amiodarona puede considerarse para la profilaxis primaria de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales para muerte súbita cardiaca (Tabla 1) si no es posible el implante de cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 67 súbita cardiaca. y el papel de la amiodarona en la prevención de la muerte súbita cardiaca no está claro. grosor septal mayor o igual a 30 mm) produjo una menor tasa de descargas apropiadas de 5% por año. Las arritmias ventriculares tienen morfología de bloqueo de rama izquierda y pueden ir desde simples complejos ventriculares prematuros hasta taquicardia ventricular sostenida o no. el electrocardiograma muestra inversión de la onda T en las derivaciones V1 a V3 y una duración del complejo QRS mayor a 110 ms. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho Estratificación del riesgo La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (“displasia”) se sospecha principalmente en hombres jóvenes con arritmias del ventrículo derecho o en familiares de individuos con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho ya dignosticada. Clase IIb 1. en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. es posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y brindarles consejería genética para evaluar el riesgo de desarrollo y la transmisión de la enfermedad a los descendientes. En Italia hasta 25% de las muertes súbitas cardiacas en atletas. También pueden observarse síncope. 2. La amiodarona es útil en la prevención de muerte súbita en estudios no aleatorizados mientras que otros sugieren mejoría sintomática pero no prevención de la muerte súbita cardiaca. Es poco probable que este medicamento sea superior al cardiodesfibrilador para este propósito y tal vez nunca se lleve a cabo un estudio comparativo. El implante de cardiodesfibrilador puede ser eficaz en la profilaxis primaria contra muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales (Tabla 1) para muerte súbita y que reciban terapia médica crónica óptima y además tengan una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía hipertrófica ya que cuando se identifica una mutación patogenética. o fibrilación ventricular. aunque infrecuentes. En general.08% a 9% y ocurre durante ejercicio o estrés. En más de 50% de los individuos. taquicardia ventricular no sostenida. de manera frecuente la muerte súbita cardiaca es la primera manifestación de la enfermedad. los potenciales de bajo voltaje que siguen al QRS (ondas épsilon). . En pacientes con múltiples factores de riesgo (en especial hipertrofia septal severa mayor o igual a 30 mm) y aquellos con muerte súbita cardiaca en familiares cercanos. 2. No se dispone de estudios controlados con placebo o comparados con cardesfibrilador.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. El estudio electrofisiológico puede considerarse para la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (Nivel de evidencia C). La incidencia anual de muerte súbita cardiaca varía entre 0. presíncope y falla biventricular (menos común). La terapia con amiodarona puede ser eficaz en el tratamiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica e historia de taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular cuando no es posible implantar un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). taquicardia ventricular inducible. se considera el implante de un cardiodesfibrilador (21).

El trasplante cardiaco y los dispositivos de asistencia ventricular son una opción en pacientes con falla biventricular (1). parece ser muy lógico pero no ha sido demostrado. incluyendo aquellos con compromiso del ventrículo izquierdo. Estudio electrofisiológico Las manifestaciones arrítmicas de la enfermedad son variables. La ablación con radiofrecuencia se usa en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento antiarrítmico. Di Biase y colaboradores evaluaron el estudio electrofisiológico en un número limitado de pacientes a fin de estratificar el riesgo (24). Aunque no hay estudios aleatorios específicos en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que den soporte a esta teoría. también puede suceder en aquellos con anormalidades microscópicas y sin dilatación obvia del ventrículo derecho. En este estudio la inducibilidad fue de 88% en pacientes con taquicardia ventricular sostenida. El valor predictivo positivo para taquicardia ventricular recurrente fue sólo de 55%. Recomendaciones (1) Clase I Se recomienda el implante de cardiodesfibrilador para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho con taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular documentadas. No se conoce el papel pronóstico del estudio electrofisiológico en los pacientes con complejos ventriculares prematuros aislados o taquicardia ventricular no sostenida. Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se basa en la presentación individual del paciente y la experiencia del médico local. Esta entidad. El tratamiento con cardiodesfibrilador en individuos con Clase IIa 1. uno o más familiares afectados con muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. En 17 pacientes con displasia leve. en uno o más miembros familiares. El cardiodesfibrilador se emplea en pacientes con síncope inexplicado. es útil en pacientes refractarios al manejo médico con función ventricular izquierda normal. El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan enfermedad extensa. indujo taquicardia ventricular sólo en pacientes con taquicardia ventricular espontánea. taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular con alta incidencia de choques apropiados. Ciertos tipos genéticos pueden estar correlacionados con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca. La eliminación de una o más taquicardias clínicas es útil para el manejo de los síntomas pero no es suficiente para prevenir la muerte súbita cardiaca. el estudio electrofisiológico se utiliza para reproducir la taquicardia ventricular clínica y guiar la ablación (1). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 asocian con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. que a su vez reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). la situación es muy “similar” a la de los pacientes con previo infarto del miocardio en donde sí está bien establecida esta indicación. en cuyos casos se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros familiares y puede ofrecerse consejería genética para monitorizar el desarrollo de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitirla a la descendencia. sugiere mayor riesgo de muerte súbita cardiaca en un individuo afectado. historia familiar conocida de muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. La taquicardia ventricular sostenida no pudo ser inducida en 20 pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. cuando se han excluido la taquicardia . el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (1). El impacto de la terapia médica sobre la mortalidad tampoco ha sido establecido. Aunque la muerte súbita cardiaca usualmente ocurre en individuos con anormalidades del ventrículo derecho visibles. En general. pero tiene alto riesgo de falla cardiaca derecha postoperatoria. La dilatación del ventrículo derecho. En otro estudio la taquicardia ventricular fue inducida en 90% de 12 pacientes con taquicardia ventricular espontánea sostenida. pero esto no ha sido bien cuantificado (23). Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando se identifica una mutación patogenética. Con base en el conocimiento actual.68 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. las anormalidades de la repolarización en las derivaciones precordiales y el compromiso del ventrículo izquierdo se asocian con riesgo de muerte súbita. La desconexión eléctrica total del ventrículo derecho mediante cirugía.

Idiopathic dilated cardiomyopathy. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. y muerte súbita cardiaca. bloqueo de rama. y la progresión de las anormalidades de la conducción puede ser impredecible. En los individuos asintomáticos con un electrocardiograma normal y sin manifestaciones cardiovasculares. hay más probabilidad de que ocurra una arritmia grave. cuanto más avanzado sea el compromiso cardiaco (de conducción o estructural). dado que puede haber una progresión impredecible de la enfermedad de conducción AV (Nivel de evidencia B). cardiodesfibrilador. En muchos casos el electrocardiograma de reposo es anormal y muestra bloqueo AV de primer grado. La muerte súbita cardiaca es una complicación bien conocida de algunas de las enfermedades neuromusculares. Becker. Di LA. miocardiopatía ligada al X. En general. es muy variable y puede ir desde estados asintomáticos hasta síncope. 2. síndrome de Kearns-Sayre. con el fin de determinar la necesidad de implante de marcapasos o cardiodesfibrilador y estudios invasivos (estudio electrofisiológico). Br Heart J 1994. Secoli G. JACC 2006. 3. 331: 1564-75. La amiodarona o el sotalol pueden ser efectivos para el tratamiento de la taquicardia ventricular sostenida o la fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando no sea posible el implante de un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). usualmente no se indica el implante de un marcapasos/cardiodesfibrilador (1). el médico debe mantener un umbral bajo para investigar síntomas o hallazgos en el electrocardiograma. La ablación puede ser útil como terapia adyuvante en el manejo de los pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan taquicardia ventricular recurrente a pesar de terapia antiarrítmica óptima (Nivel de evidencia C). Una vez ocurre compromiso cardiaco. Perkan A. En general. Zipes DP Camm AJ. bloqueo AV avanzado. La presentación clínica. 72: s46-s51. Clase IIb El estudio electrofisiológico podría ser útil en la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (Nivel de evidencia C). Borggrefe M. distrofia de Erb y atrofia muscular peroneal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 69 ventricular o la fibrilación ventricular como la causa del síncope y quienes además reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). Fuster V. distrofia muscular miotónica y distrofia muscular de Emery-Dreifuss) y otras condiciones (ataxia de Friedreich y síndrome de Kearns-Sayre). en algunos casos se producen por degeneración del tejido de conducción especializado y en otros por cambios degenerativos del tejido atrial y miocárdico. Bibliografía 1. lo cual predispone a miocardiopatía y arritmias ventriculares.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Clase IIb La inserción de un marcapasos permanente puede considerarse en las enfermedades neuromusculares tipo distrofia muscular miotónica. Changing mortality in dilated cardiomyopathy. El tamizaje para las manifestaciones cardiovasculares se realiza con un electrocardiograma en reposo y una ecocardiografía independiente del estado de los síntomas. Dec Gw. 26). N Engl J Med 1994. ondas Q. principalmente con las distrofias musculares. et al. . taquicardia ventricular monomórfica y polimórfica. las indicaciones para terapia con dispositivos deben seguir las guías estándar para marcapasos/cardiodesfibrilador que están publicadas por el ACC/AHA para pacientes con cardiomiopatías dilatadas. 2. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for . Algunos de los trastornos más comunes asociados con manifestaciones cardiovasculares. defectos de conducción. que indica el sustrato potencial para muerte súbita cardiaca. Trastornos neuromusculares Los trastornos neuromusculares heredados pueden predisponer a arritmias atriales. mareo y palpitaciones. En los pacientes asintomáticos no hay estudios suficientes que evalúen el uso de marcapasos o Recomendaciones (1) Clase I Los pacientes con trastornos neuromusculares que tengan arritmias ventriculares generalmente deben tratarse en la misma forma que los pacientes sin trastornos neuromusculares (Nivel de evidencia A). 3. The Heart Muscle Disease Study Group. 48 (5): e247-e346. anormalidades del ST-T o complejos ventriculares prematuros (25. et al. Los trastornos más comunes son las distrofias musculares (Duchenne. que cursen con cualquier grado de bloqueo AV (incluyendo bloqueo AV primer grado) con o sin síntomas.

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18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 71 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J. lo cual podría llevar a liberación Fisiopatología Mecanismos de la arritmogénesis No se conoce el mecanismo exacto de la vulnerabilidad elevada de la falla cardiaca a arritmias. Datos experimentales apoyan la hipótesis que la disminución en la regulación del ingreso de calcio al retículo sarcoplasmático y la corriente lenta son en últimas parcialmente responsables de la prolongación de los potenciales de acción. Los pacientes mueren por dos causas: progresión de la falla cardiaca que genera arritmias letales. A nivel celular se ha demostrado la prolongación de los potenciales de acción en miocardio hipertrófico y en corazones con falla. y se debe a una reducción neta de corrientes de salida. En consecuencia. Bermúdez Echeverry. la taquicardia ventricular no sostenida y las taquicardias ventriculares monomórficas y polimórficas sostenidas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Introducción Aunque la incidencia de las enfermedades cardiovasculares ajustadas para la edad ha disminuido en las últimas décadas. Los mecanismos finales incluyeron la actividad de disparo y las alteraciones en la automaticidad. el sistema de reentrada en la rama gruesa del haz de . Factores estructurales diversos. los mecanismos de reentrada alrededor del tejido de la cicatriz contribuyen a la arritmogénesis. las arritmias podrían ser consecuencia de una variedad de factores arritmogénicos potenciales. Hay una incidencia de 10% a 50% de muerte cardiaca en pacientes con falla cardiaca. Dependiendo tanto de la etiología como de los diferentes factores. En miocardiopatías dilatadas idiopáticas. la fibrilación auricular. retarda la repolarización y contribuye a la prolongación de los potenciales de acción. A pesar del progreso en el tratamiento de la falla cardiaca. Esto podría conducir a postdespolarizaciones y actividad de disparo. Debido al origen multifactorial de la falla cardiaca. la isquemia y las alteraciones estructurales tales como la fibrosis o cicatriz miocárdica. La isquemia o los tejidos hipóxicos podrían generar metabolitos anaeróbicos. Gracias a estudios experimentales se han logrado entender los cambios electrofisiológicos que ocurren en la falla cardiaca. Aquellos datos experimentales se verificaron recientemente en un estudio de mapeo intra-operatorio justo antes del retiro del corazón en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. Recientemente Näbauer y Kääb revisaron el papel de la disminución en la regulación de los canales de potasio (2). Estudios en preparaciones tanto de animales como de humanos también demostraron que los cambios en la homeostasis del calcio contribuyen a incrementar los niveles de calcio en sístole y diástole. Por lo tanto. podrían causar el grado de heterogeneidad necesaria para la reentrada. se basa en la habilidad de la inducción de la reentrada por sobre-estimulación con marcapaso y el mapeo directo en preparaciones aisladas e in vitro. sobre todo a corrientes de potasio. La evidencia que da soporte a los mecanismos de reentrada para taquicardias ventriculares monomórficas sostenidas. inflamatorios e isquémicos. La taquicardia ventricular fue iniciada por mecanismo no reentrante que surgía del subendocardio de manera primaria. Las dis-ritmias que complican típicamente la falla cardiaca incluyen las extrasístoles ventriculares y auriculares. tales como procesos miopáticos. la heterogeneidad en los potenciales de acción incrementa la dispersión de la repolarización y puede contribuir a la arritmogénesis. podrían ser prominentes. MD. His-Purkinje podría ser el mecanismo de base en un número significativo de taquicardias ventriculares monomórficas. y deterioro cardiaco con progresión a falla de bomba. por lo tanto. la mortalidad aún es elevada. Pogwizd y Corr (1) realizaron el mapeo tridimensional de 232 sitios ventriculares en modelos experimentales de miocardiopatías isquémicas y no isquémicas. cambios de pH y anormalidades de los electrolitos que en conjunto pueden alterar las propiedades electrofisiológicas del miocardio. la incidencia y prevalencia de falla cardiaca se han incrementado.

la cual predispone al paciente a un riesgo alto de muerte súbita. Arritmias ventriculares Es común que la falla cardiaca se acompañe de dilatación e hipertrofia ventricular. Sin embargo. Las catecolaminas pueden interactuar con el miocardio anormal y podrían aumentar la arritmogénesis. la fibrilación auricular puede generarse a través de un incremento en la presión y el volumen auricular. En general la taquicardia ventricular sostenida monomórfica es relativamente infrecuente en pacientes con falla cardiaca avanzada de origen no isquémico.130 pacientes con taquicardia ventricular. reducción en el acople célula a célula debido a una disminución en el área de superficie de la brecha de unión. siendo la hipertrofia ventricular. Chidsey y colaboradores. El promedio fue de 163 latidos por minuto (lpm) en . La excreción del potasio aumenta por los diuréticos que inducen el hiperaldosteronismo y la alcalosis metabólica. y fibrosis intersticial. tales como depresión en el potencial de reposo de la membrana. Dilatación e hipertrofia ventricular cardiaca está disminuida en la falla cardiaca debido a una menor actividad parasimpática. De otra parte. Como lo reportan Holmes y colaboradores (7). pero los niveles altos generan un peor pronóstico. el estiramiento miocárdico puede llevar a acortamiento heterogéneo del potencial de acción y refractariedad. Por activaciones de canales de iones estrechos. En la miocardiopatía dilatada se ven contracciones prematuras simples en más de 95% de los pacientes. No se sabe cómo la norepinefrina es directamente perjudicial. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 espontánea del calcio del retículo sarcoplasmático y favorecería las post-despolarizaciones y la actividad de disparo (3). Un número de factores responsables para la ocurrencia de las arritmias en pacientes con falla cardiaca. Sistema nervioso autónomo La falla cardiaca se asocia con modificaciones autonómicas y neurohumorales complejas. En adición. Varios estudios investigaron la relación entre episodios de taquicardias ventriculares no sostenidas y la incidencia de muerte cardiaca. La hipertrofia causa anormalidades electrofisiológicas. La tasa de taquicardia ventricular puede determinar los síntomas clínicos. taquicardia ventricular no sostenida en 30% al 49% y muerte cardiaca súbita en 10% a 20% de los pacientes. lo cual puede inducir post-despolarizaciones y actividad de disparo. En general. se acepta que la variabilidad de la frecuencia Las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca presentan una variabilidad amplia en la ocurrencia y la sintomatología. hay un sustancial riesgo de hipopotasemia relacionada con pro-arritmia (torsades de pointes). pueden alterar propiedades electrofisiológicas del tejido miocárdico. Además de una anormalidad estructural de base que resulta de un proceso isquémico y no isquémico. el tipo y la frecuencia de las arritmias ventriculares no se relacionan con la etiología de la falla cardiaca. fueron quienes originalmente observaron el incremento de la actividad del sistema nervioso simpático con elevaciones de los niveles plasmáticos de la norepinefrina como un mecanismo compensador para mantener el gasto cardiaco en falla cardiaca (5). tales como incremento de la poscarga y en el estrés de la pared. el ambiente electrofisiológico podría cambiar en corto tiempo. la dilatación ventricular y la activación crónica del sistema nervioso autonómico los factores más relevantes. lo cual podría facilitar los mecanismos de reentrada (4). en falla cardiaca es normal que ocurran anormalidades electrolíticas tales como la hipopotasemia y la hipomagnesemia. Morady y colaboradores (8) estudiaron 1. tienen taquicardia ventricular no sostenida (definida como tres o más complejos ventriculares prematuros con una frecuencia mayor de 100 latidos por minuto pero con una duración menor de 30 segundos) comparada con 50% a 60% de los pacientes con falla cardiaca en clase funcional IV.72 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. son consecuencia de la respuesta compensatoria a través de la cual se mantiene la presión arterial. Disturbios electrolíticos Debido a la enfermedad de base del sistema reninaangiotensina y vasopresina o más comúnmente el resultado del tratamiento con diuréticos. la frecuencia y la complejidad son consecuencia de la severidad de la disfunción ventricular. Cambios mecánicos. pero esto aún es controversial. De 15% a 20% de los pacientes en clase funcional I de la NYHA y estadio II de falla cardiaca. pero su papel en la arritmogénesis permanece controversial. La hipopotasemia y la hipomagnesemia desempeñan un papel importante en la etiología de la taquicardia ventricular y en el incremento del riesgo de muerte cardiaca súbita. El estiramiento auricular también puede asociarse con lentitud de la conducción y acortamiento de la repolarización. particularmente en pacientes que toman antiarrítmicos clase III (6).

tales como la clase funcional de la disnea. Si se descarta la enfermedad isquémica coronaria. Así mismo son importantes el síncope ortostático debido a terapia con vasodilatadores y diuréticos. debe investigarse una causa arrítmica. La ecocardiografía cuantifica el grado de disfunción ventricular previa. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 73 pacientes asintomáticos. incluyendo reanimación previa. otras informaciones también podrían ser útiles: electrocardiograma anormal. El electrocardiograma de señal promediada identifica potenciales tardíos que se originan en zonas de conducción lenta durante la activación ventricular normal. y presencia y severidad de la enfermedad cardiaca de base son de importancia mayor. y la ausencia de potenciales tardíos no necesariamente implica un riesgo bajo de muerte cardiaca súbita. el síncope identifica pacientes con falla cardiaca que tienen una incidencia alta de muerte cardiaca súbita o taquicardia ventricular. presíncopes. la taquicardia ventricular no sostenida no identifica de manera confiable el riesgo individual del paciente con muerte cardiaca súbita.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Técnicas diagnósticas invasivas La aproximación racional al tratamiento de la falla cardiaca requiere la estratificación para identificar aquellos pacientes que tienen un riesgo para eventos cardiovasculares arritmogénicos fatales. La radiografía de tórax muestra crecimiento de las cavidades cardiacas y podría ser útil para evaluar edema pulmonar o hipertensión venosa pulmonar. El síncope ocurre aproximadamente en 16% de los pacientes con falla cardiaca. la presencia de congestión pulmonar y el tiempo de ejercicio. el síndrome vasovagal. El electrocardiograma de señal promediada es menos útil en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. El electrocardiograma de señal promediada es una herramienta útil que provee una evaluación no invasiva del riesgo para un evento arritmogénico. las bradiarritmias o la inhabilidad para mantener un volumen suficiente de choque durante el estrés fisiológico. Los pacientes en falla cardiaca presentaron más síncope independientemente de la frecuencia cardiaca debido a que la taquicardia ventricular causó disminución del gasto cardiaco o del llenado ventricular. Pero. sino que la taquicardia por sí misma puede resultar en falla cardiaca (taquicardiomiopatía). La dispersión del QT se incrementa en pacientes con hipertrofia del ventrículo izquierdo y falla cardiaca. . El Holter es una herramienta diagnóstica útil para la identificación de pacientes en riesgo. incluyendo antiguo infarto del miocardio y anormalidades de conducción tales como bloqueo de rama o signos La arteriografía coronaria se mantiene como la prueba de diagnóstico estándar para la identificar los pacientes que tienen enfermedad arterial coronaria con posibilidad de revascularización. Los potenciales tardíos están presentes en algunos pacientes con miocardiopatía dilatada. La identificación de aquellas áreas se asume como una medida de los sustratos arritmogénicos relacionados con el desarrollo de arritmias que comprometan la vida. En pacientes con alto riesgo de taquicardia ventricular en comparación con los que no lo tienen. Se reporta que las taquiarritmias incesantes o incluso intermitentes producen miocardiopatías en niños y adultos. Quienes presentan tolerancia hemodinámica con taquicardia ventricular tienen riesgo bajo de muerte súbita en comparación con aquellos que durante los episodios iniciales presentan colapso hemodinámico. 191 lpm en quienes presentaron presíncope y 224 lpm en aquellos con síncope. Sin embargo. Si no existe evidencia clara de síncope vasovagal u ortostático. El riesgo de muerte cardiaca después del síncope es de 45% a un año. La historia del paciente. Los análisis más comunes del electrocardiograma de señal promediada son en tiempo-dominio al identificar señales de frecuencia alta extendidas hacia los complejos QRS normales. Técnicas diagnósticas no invasivas de hipertrofia ventricular. porque este hallazgo se correlaciona con una mortalidad cardiaca total. La taquicardia ventricular no sostenida es un marcador independiente para aumentar la mortalidad en pacientes con falla cardiaca. la biopsia endomiorcárdica podría ayudar al diagnóstico específico de enfermedades tales como amiloidosis. síncope. No sólo una taquicardia de cualquier etiología empeora la función ventricular izquierda y el gasto cardiaco. 170 lpm en pacientes que tuvieron mareo. pero sólo en un estudio pequeño se asoció con muerte cardiaca súbita (12). palpitaciones. este riesgo es independiente de la función ventricular izquierda y la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. el compromiso de la respuesta barorreceptora. Muchas variables clínicas que sugieren disfunción del ventrículo izquierdo se relacionan con muerte súbita. pero en éstos es controvertido su papel como predictores para taquicardia ventricular o muerte súbita cardiaca (13). y viceversa. especialmente en pacientes que tienen un infarto del miocardio reciente. pero el riesgo es significativo. sarcoidosis o hemocromatosis.

más que disminuir. alfa-bloqueo y efectos antioxidantes. el uso de beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son esenciales para una terapia apropiada. Permanece controversial el papel de la estimulación eléctrica programada para identificar pacientes en falla cardiaca y taquicardia ventricular monomórfica sostenida quienes están en riesgo de muerte cardiaca súbita. ya que no identificó 75% de los pacientes que presentaron muerte súbita (14). con carvedilol. Esto conllevó una disminución en el uso de protocolos con medicamentos para inducción y supresión de taquicardia ventricular. indicando un efecto benéfico en la activación simpática. los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina mejoran el pronóstico de pacientes con falla cardiaca (17). el riesgo global. El resultado final más específico que identifica los pacientes en riesgo de una recurrencia. reduce el riesgo de muerte y hospitalización por causa cardiovascular en pacientes con falla cardiaca. diuréticos e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. En presencia de falla cardiaca. y el papel del estudio electrofisiológico intracardiaco sirvió como guía para el uso del cardiodesfibrilador implantable y la ablación con catéter en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular. Un análisis de 288 pacientes con miocardiopatía dilatada. Los pacientes con miocardiopatía no isquémica responden bien a la terapia beta-bloqueadora. En general. Como tratamiento profiláctico con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con enfermedad cardiaca isquémica. hecho común debido a una reducción de los niveles plasmáticos de norepinefrina. ocurre un efecto en el remodelamiento del ventrículo izquierdo que conlleva una mejor preservación de la función y menor dilatación del ventrículo izquierdo. y ambos demostraron efectos beneficiosos paralelos en 67 pacientes con falla cardiaca estable sintomática que fueron asignados al azar. demostró pobre valor predictivo negativo de la estimulación eléctrica programada. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La provocación de taquicardia ventricular durante el estudio electrofisiológico se utiliza como guía para el manejo de pacientes con eventos arritmogénicos sintomáticos. un beta-bloqueador selectivo de segunda generación sin propiedades vasodilatadoras específicas. En el CAST I. revisten mayor importancia (15). Medicamentos antiarrítmicos Las dos principales indicaciones de los medicamentos antiarrítmicos son reducción de síntomas y mejoría del pronóstico. Las posibles estrategias para el tratamiento de las arritmias ventriculares en falla cardiaca se señalan en la figura 1. (20) la encainida y la flecainida presentaron un incremento en el Beta-bloqueadores Pueden recomendarse como una terapia adyuvante a los inhibidores de la enzima convertidora de angio- . existen pocos datos que den soporte al uso de aquellos agentes en pacientes con falla cardiaca para mejorar la mortalidad. Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina El segundo Veterans Administration Heart Failure Trial (V-HeFT II) es el único estudio que ha mostrado una reducción de la muerte súbita presumiblemente arrítmica asociada con el tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (16). pero no fue el caso. El Cardiac Arrhythmia Supresion Trial (CAST) (19) alertó a los cardiólogos que se suponía que esto podría ser verdad. sin embargo estos hallazgos deben ser vistos con precaución porque en muchos estudios de falla cardiaca la confirmación diagnóstica fue no invasiva. es la inducción reproducible de una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. la propafenona y la encainida podría exacerbar la falla cardiaca y contraindicaría su uso en estos pacientes. Recientemente se comparó metoprolol. Singh (18) revisó estudios de infarto del miocardio y reportó que los beta-bloqueadores disminuyen la mortalidad total en 20% y la tasa de reinfarto en 40%. tensina porque varios estudios demuestran beneficios de la terapia beta-bloqueadora en pacientes con falla cardiaca que permanecen sintomáticos a pesar de una terapia óptima. El carvedilol. Tratamiento El manejo óptimo de la falla cardiaca y el tratamiento de las enfermedades de base. Los desequilibrios electrolíticos son una amenaza en el manejo. Esto parece ser un indicador pronóstico de ayuda en miocardiopatía isquémica pero tiene un valor limitado en miocardiopatía dilatada idiopática. La revascularización. Sin embargo.74 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Agentes bloqueadores de los canales de sodio El principal problema de este grupo de medicamentos antiarrítmicos es que hay evidencia significativa que indica que pueden incrementar. los medicamentos antiarrítmicos tienen limitaciones severas a causa de la disminución mayor de la función ventricular y que podrían empeorar el pronóstico. El efecto inotrópico negativo de la flecainida. incluyendo digoxina. un beta-bloqueador de tercera generación que combina beta-bloqueo no selectivo.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. lo cual se reprodujo en los pacientes con disfunción ventricular comparado con los agentes de la clase I. pirmenol. El sotalol puede desencadenar eventos pro-arrítmicos como torsades de pointes en modelos experimentales.000 pacientes con infarto previo del miocardio y disfunción ventricular izquierda (24). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 75 Figura 1. Datos experimentales recientes sugieren que la conducción lenta de la flecainida está aumentada en el escenario de la dilatación ventricular (21).35. fueron aleatorizados a placebo frente a dosis bajas de amiodarona. Sotalol En pacientes con taquicardia ventricular sostenida. evaluó siete medicamentos antiarrítmicos (imipramina. riesgo relativo de muerte de los pacientes post-infarto del miocardio de 2. el estudio Survival With Oral D-Sotalol (SWORD) no mostró beneficios en la sobrevida con el uso de d-sotalol en más de 3.35) y falla cardiaca. El estudio se terminó de manera prematura porque la mortalidad fue de 4. la eficacia del d. CDI: cardiodesfibrilador implantable. pero los efectos pro-arrítmicos y la interacción con la isquemia son comunes. TV: taquicardia ventricular.l-sotalol y no el componente de la clase III. En contraste.64. FV: fibrilación ventricular.l-sotalol es considerablemente mayor que con los agentes de la clase I (22). En el brazo abierto del estudio GESICA (27). mexiletina. Amiodarona La amiodarona. sin una historia de taquicardia ventricular sostenida.l-sotalol tienen poca recurrencia y baja mortalidad. Las tasas de sobrevida cardiaca a dos años fueron de 82% para el grupo de amiodarona y de 69% para la terapia guiada con antiarrítmicos de la clase I. bradiarritmias e hipotensión. Algoritmo para el manejo de las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. más que prolongar la repolarización. 45% con historia de falla cardiaca) fueron asignados al azar a amiodarona o terapia guiada por el resultado del estudio electrofisiológico. Las razones para el incremento de la mortalidad son inciertas. En el Cardiac Arrest Study in Seattle: Conventional versus Amiodarone Drug Evaluation (CASCADE) (26) los pacientes con paro cardiaco previo (enfermedad arterial coronaria en 82% de los pacientes. tiene efectos adicionales a nivel de las corrientes de ingreso de sodio y de las propiedades simpáticolíticas. Es el único medicamento que ha demostrado tener efectos benéficos sobre la mortalidad y reducir el número de muertes por arritmias en pacientes con compromiso de la función ventricular izquierda. procainamida. Los pacientes en quienes no se logra inducirla con el d. Serios efectos secundarios . con fracción de eyección ventricular izquierda de 0. del d. En el estudio Congestive Heart Failure (CHF-STAT) y el Grupo de Estudio de la Sobrevida en la Insuficiencia Cardiaca en Argentina (GESICA).7% en el placebo.6% en el grupo de d-sotalol frente a 2. quinidina. propafenona y sotalol) en pacientes con taquicardia ventricular inducible y más de diez extrasístoles ventriculares por hora documentadas en el Holter. El Electrophysiologic Study Versus Electrocardiographic Monitoring (ESVEM) (23). Por lo tanto. se especula que el beneficio es el componente beta-bloqueador del d. los pacientes con disfunción sistólica (fracción de eyección menor a 0. lo cual ocurre en 5% de los pacientes (25).l-sotalol incluyen deterioro de la falla cardiaca.

no encontró mejoría en la sobrevida. Hace poco tiempo. Es de resaltar que menos de 40% de los pacientes enrolados presentaba infarto previo del miocardio. el efecto favorable de la amiodarona podría limitarse a pacientes con miocardiopatía no isquémica quienes en mayoría correspondían al GESICA y en minoría al CHFSTAT (28). el CHF-STAT. recientemente fueron combinados en un meta-análisis (31) y se demostró un beneficio significativo de la amiodarona. 25. tales como el Defibrillator Implantation Trial (MADIT) (33) y el Antiarrhythmic Versus Implantable Defibrillator (AVID) (34). casi exclusivamente amiodarona. y de 27% para la mortalidad por muerte cardiaca súbita en 516 pacientes con falla cardiaca. el cual fue doble ciego. El primero aleatorizó 659 pacientes con taquicardia ventricular sintomática. El CIDS (35) y el CASH (36) reclutaron cohortes de pacientes similares al AVID. aunque la amiodarona generó una marcada supresión de las arritmias ventriculares. pudo demostrarse el beneficio del cardiodesfibrilador . Estudios multicéntricos que no se enfocaron específicamente en pacientes con falla cardiaca pero sí en aquellos con fracción de eyección baja. La mortalidad a dos años en el brazo de medicamentos fue aproximadamente de 22%. Modernos dispositivos con marcapasos también ofrecen protección contra las bradiarritmias. El grupo de propafenona fue descontinuado en 1992 después de un análisis interino que demostró exceso en la mortalidad de los pacientes asignados a ese grupo en comparación con el cardiodesfibrilador implantable. así como el de amiodarona y el grupo de cardiodesfibrilador implantable continuaron Cardiodesfibrilador implantable Un incremento en la evidencia permite afirmar que el cardiodesfibrilador implantable es el mejor tratamiento para prevenir la muerte cardiaca súbita por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. Estudios de cardiodesfibriladores implantables para la prevención secundaria de muerte cardiaca súbita: AVID. con 30% en el grupo de cardiodesfibrilador implantable y 22% en el grupo de amiodarona.3% y 35. En contraste. de igual forma en los pacientes que estaban en clase funcional III durante el implante y previamente habían estado en clase funcional IV. Tal vez el hecho de que la tasa de abandonos del CHF-STAT fue mucho mayor en comparación con GESICA y que el GESICA no fue ciego. Böcker y colaboradores (32) demostraron que los beneficios derivados del cardiodesfibrilador implantable se preservan en los pacientes con falla cardiaca. pero esto no alcanzó un resultado estadístico significativo (p=0. El papel del cardiodesfibrilador implantable en la reducción de la mortalidad de los pacientes con falla cardiaca. 39%. respectivamente. La tasa de muerte total se redujo de manera significativa. implantable. En este estudio. con una reducción de 13% en la mortalidad total independientemente de la etiología de la falla cardiaca. El European Myocardial Infarct Amiodarone (EMIAT) (29) y el Canadian Amiodarone Myocardial Infarction Trial (CAMIAT) (30) también reportaron resultados neutros en pacientes que sufrieron infarto agudo del miocardio y fueron incluidos tanto por causa de una baja fracción de eyección (EMIAT) o por la presencia de frecuentes contracciones prematuras o taquicardia ventricular no sostenidas repetitivas (CAMIAT).76 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.7%.016 pacientes con taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentada fueron aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con medicamentos antiarrítmicos. Los estudios que compararon amiodarona frente a placebo o terapia médica estándar. Aunque los mayores beneficios ocurren en pacientes con clase funcional I.9% después de uno. La mortalidad del grupo tratado con medicamentos antiarrítmicos fue de 17. Canadian Implantable Defibrillator Study (CIDS) y Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH) El AVID fue el primer estudio aleatorizado multicéntrico que comparó la terapia con cardiodesfibrilador implantable y el tratamiento con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con muerte cardiaca súbita documentada por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular sintomática. tanto como que los pacientes que se salvan de la muerte cardiaca súbita podrían morir por la progresión de la falla cardiaca. En adición. amiodarona o propafenona. y casi un tercio cursaba con miocardiopatía alcohólica y 10% con enfermedad de Chagas. se asignaron al azar un total de 346 pacientes con una historia de paro cardiaco a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con metoprolol. y en 27% y 31% después del segundo y tercer año.63% a tres años). también demostraron un beneficio significativo en pacientes tratados con cardiodesfibrilador implantable. Hubo una reducción en la tasa de muerte total con la implantación de cardiodesfibrilador (reducción del riesgo de 19. En el CASH. muerte súbita abortada. El brazo de metoprolol. explique las discrepancias entre los resultados. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 se documentó una disminución de la mortalidad de 28%. o síncope en presencia de taquicardia ventricular inducible en tratamiento con cardiodesfibrilador implantable o amiodarona. 1. es muy controversial. dos y tres años. para el grupo con cardiodesfibrilador implantable después del primer año. quizá por las tasas altas de cruce.07). respectivamente.

la mortalidad de estos brazos fue de 19. quienes no tuvieron indicación de marcapaso por bradicardia. Durante un seguimiento promedio mayor de veintisiete meses. explicadas por aumento en el tiempo de llenado y reducción de la insuficiencia tricúspide y mitral. falla cardiaca en estado terminal clase funcional III y IV. meses demostró un beneficio significativo en el grupo de terapia antiarrítmica (12% y 25%. Cuando algunos estudios reportaron mejoría clínica y hemodinámica.04). el intervalo entre el infarto y el ingreso fue más de seis meses) con una fracción de eyección menor de 0. cardiodesfibrilador implantable. terapia antiarrítmica no específica -los otros estudios compararon el cardiodesfibrilador implantable frente a los medicamentos antiarrítmicos.36. demostró un efecto neutral. Está por investigarse el beneficio potencial de la sincronía AV y/o estimulación ventricular multisitio sobre el substrato arritmogénico en la falla cardiaca. El Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT) se realizó para determinar si la terapia antiarrítmica guiada por un estudio electrofisiológico puede disminuir el riesgo de paro cardiaco en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. Inexplicablemente. a sesenta meses 92% permanecían vivos. and Defibrillation in Chronic Heart Failure (COMPANION) (43). También se reporta que la estimulación ventricular multisitio se asocia con beneficios hemodinámicos agudos en pacientes con falla cardiaca congestiva. El CASH demostró 37% de beneficio en la sobrevida de los pacientes que recibieron cardiodesfibrilador implantable en comparación con metoprolol o amiodarona a dos años (p=0.32) o la del CIDS (0. A todos los pacientes se les implantó un cardiodesfibrilador convencional y se les administró la terapia de la falla cardiaca durante el estudio y fueron aleatorizados en dos periodos para recibir o no estimulación biventricular durante intervalos de tres meses. los resultados agudos y crónicos son controversiales. Recientemente. disfunción ventricular izquierda (fracción de eyección menor de 40%) y cardiopatía coronaria (38). ambos medicamentos fueron igual de efectivos. agente tipo IA y mexiletina o cardiodesfibrilador implantable. Por lo tanto. Estudiaron 16 pacientes con refractariedad a los medicamentos. los pacientes que recibieron un cardiodesfibrilador implantable evolucionaron mejor que cualquier otro grupo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Estudios de cardiodesfibriladores implantables para prevención primaria de muerte cardiaca súbita: MADIT. posiblemente porque no se incluyeron pacientes con taquicardia ventricular sostenida. A dos años. Reclutó pacientes con antecedente de infarto del miocardio (en 75% de los pacientes. la mejoría de la clase funcional podría correlacionarse con disminución en la frecuencia de los choques por cardiodesfibrilador implantable. evaluó en forma aleatorizada. Después de dos a catorce días se reportó una dramática mejoría en la clase funcional y la fracción de eyección. el estudio Comparison of Medical Therapy. En un análisis de subgrupo. Sin embargo. taquicardia ventricular no sostenida y taquicardia ventricular inducibles (no suprimibles con antiarrítmicos clase I). respectivamente). Los pacientes avanzaban al siguiente paso si el estudio electrofisiológico inducía taquicardia ventricular. quienes tenían marcapasos AV sincronizados en un intervalo AV fijo a 100 ms. o amiodarona. Marcapaso bicameral y ventricular multisitio Gracias a resultados estimulantes Hochleitner y colaboradores (39) enfocaron su interés en el campo experimental y clínico en la mejoría de la función ventricular por estimulación DDD secuencial AV. El Coronary Artery Bypass Graft (CABG)-Patch (37) (cardiodesfibrilador implantable vs. otros no han demostrado estos beneficios (40). u otro del paso 1 o agente 2 (paso 3). La tasa de mortalidad a 24 y 60 . La estimulación sincrónica AV suprime y facilita el volumen de eyección óptimo para un tiempo apropiado de contracción auricular.6%. El estudio VENTAK CHF usa un cardiodesfibrilador implantable diseñado para proveer una terapia de estimulación biventricular en adición al tratamiento de la taquicardia ventricular (41). respectivamente) comparado con el grupo conservador (18% y 32%. Pacing.46) fue mucho mayor que la del AVID (0.para la profilaxis primaria de muerte cardiaca súbita) en pacientes con disfunción ventricular izquierda programados para revascularización miocárdica quirúrgica electiva. Higgins y colaboradores (42) presentaron un estudio en el que reportan que los choques apropiados del cardiodesfibrilador implantable para taquicardia ventricular fueron menos comunes con estimulación biventricular. Cabe resaltar que la fracción de eyección de los pacientes del CASH (0. Se aleatorizaron 2.34). u otro agente del primer paso (paso 2). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 77 hasta diciembre de 1997. el riesgo de muerte se redujo en 54%. Coronary Artery Bypass Graft-Patch y Multicenter Unsustained Tachycardia Trial El MADIT fue el primer estudio que demostró un beneficio en pacientes con cardiopatía coronaria y disfunción ventricular izquierda.002 pacientes al tratamiento conservador (inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina y/o beta-bloqueador) o al tratamiento guiado por electrofisiología usando la siguiente secuencia de medicamentos: propafenona o sotalol (primer paso).

Pronóstico A pesar de los avances recientes en el manejo de la falla cardiaca. Este estudio no mostró específicamente el subgrupo de pacientes con falla cardiaca. Los resultados de este estudio pueden evaluar algunos de los problemas con el MADIT II (45). Terapia farmacológica óptima más cardiodesfibrilador implantable. especialmente en sitios con potenciales tardíos o fragmentados registrados durante el ritmo sinusal. redujeron significativamente la mortalidad. El MADIT . tienen riesgo alto de muerte súbita cardiaca. Este estudio no requirió que la causa de la falla cardiaca fuera cardiopatía isquémica. para un grupo de pacientes con taquicardia ventricular incesante o refractaria (pacientes con choques múltiples por el cardiodesfibrilador implantable debido a taquicardia ventricular). Si la fracción de eyección es mayor a 0. Ni las arritmias ventriculares ni cualquier otra variable.CRT evaluó pacientes con falla cardiaca clase funcional I-II. el más importante es el Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCD-HeFT) (44). pero sólo la terapia farmacológica óptima con resincronización biventricular y un cardiodesfibrilador implantable. Esto se demostró para pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática e isquémica y aun en pacientes con corazones aparentemente normales. La ablación tiene su mayor utilidad en pacientes con falla cardiaca y arritmias ventriculares recurrentes antes o después del implante de un cardiodesfibrilador. El estudio publicado a finales de 2009 mostró una mayor sobrevida significativa en aquellos con cardiodesfibrilador implantable más resincronización. Los resultados no cambiaron de acuerdo con la causa (isquémica y no isquémica) de la falla cardiaca. mientras la terapia con cardiodesfibrilador implantable unicameral reduce la mortalidad total en 23%. y más de 40% de las muertes son súbitas. pero sí con respecto a la clase funcional. tratamiento farmacológico óptimo más terapia de resincronización biventricular cardiaca y terapia farmacológica más resincronización biventricular con cardiodesfibrilador implantable.78 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. pero raramente curativa.35.40 el riesgo de muerte súbita es bajo. Borggrefe y colaboradores (46) evaluaron 665 pacientes incluidos en un registro y reportaron sólo 17% de procedimientos fallidos al usar un enfoque guiado por mapeo. aunque puede no ser sorprendente si los resultados son comparables con los del MADIT II. Terapia farmacológica óptima más amiodarona. Éste aleatorizó pacientes en falla cardiaca con terapia médica estable a: 1. permanecen en riesgo para la recurrencia de arritmias independientemente de la enfermedad cardiaca de base. activación endocárdica temprana y mapeo con estimulación eléctrica. la amiodarona no tiene efecto favorable en la sobrevida. especialmente con aneurisma discreto ventricular izquierdo y taquicardia ventricular monomórfica inducible. Las técnicas quirúrgicas para tratamiento de la taquicardia ventricular podrían ser efectivas en pacientes con taquicardia ventricular sostenida por cardiopatía coronaria. En el estudio SCD-HeFT se documentó que en los pacientes con clase funcional II o III y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 0. Los pacientes que han sido reanimados de la muerte cardiaca súbita. Ablación con catéter o tratamiento quirúrgico de las taquiarritmias ventriculares La ablación con catéter podría ser una opción adyuvante. Terapia farmacológica óptima. siendo significativa la disminución en los pacientes en clase funcional II. Los pacientes con fracción de eyección ventricular izquierda baja. Los criterios de mapeo incluyen encarrilamiento oculto. principalmente porque los ventrículos con daño difuso se han asociado con varios sitios potenciales de taquicardia ventricular. 2. con un beneficio absoluto pequeño pero con 30% de reducción en el riesgo relativo. un brazo con desfibrilador y otro con desfibrilador más terapia de resincronización. Los resultados son pobres en pacientes con miocardiopatía no isquémica. en quienes hay una mortalidad perioperatoria alta. y no es claro si los pacientes con falla biventricular mejoran. persiste una mortalidad alta. y la muerte arrítmica es menos común que la muerte por falla de bomba o falla electro-mecánica. Algunos datos sugieren que la sola estimulación biventricular no genera beneficios clínicos en pacientes con infartos del miocardio anteriores y extensos. han demostrado servir para identificar los . Finalmente. No se sabe con certeza si la adición de un cardiodesfibrilador implantable a la resincronización biventricular puede mejorar la mortalidad porque dichos pacientes con frecuencia están en clase funcional III o IV. Mediante la ablación con catéter se han logrado resultados exitosos en taquicardia ventricular por cardiopatía isquémica. El papel exacto de la estimulación biventricular en subgrupos de pacientes con falla cardiaca requiere evaluación. 3. Los resultados de este estudio mostraron que la estimulación biventricular más la terapia farmacológica fueron mejores que la terapia farmacológica. existen otros estudios que tratan de evaluar el uso de los cardiodesfibriladores en pacientes con falla cardiaca. potenciales medio-diastólicos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tratamiento farmacológico óptimo solo.

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18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E.. Introducción La muerte súbita es la responsable de 20% del total de muertes. Astudillo Ramírez. además de la taquicardia ventricular catecolaminérgica y la fibrilación ventricular de origen idiopático. siendo la más frecuente la de origen cardiaco (1). síndrome de QT largo y síndrome de Brugada quienes se clasifican en alto riesgo para prevención primaria y secundaria. pacientes con miocardiopatía hipertrófica.80 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. son los eventos negativos más comunes que pueden ocurrir después del implante del cardiodesfibrilador. como la ocurrencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular graves y recurrentes a intervalos frecuentes. 14). MD. es decir. cierto número de pacientes experimentan efectos desagradables causados por su desfibrilador (10). cada descarga disminuye la calidad de vida del paciente con un efecto acumulado cuando éste recibe cinco descargas o más en menos de veinticuatro horas. la incidencia de descargas por arritmias ventriculares (taquicardia ventricular y/o fibrilación ventricular) en prevención secundaria. MD. cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. De otra parte. y no isquémico con función ventricular severamente deprimida (<40%) (5). Estos dispositivos incrementan la expectativa de vida de estos pacientes (7-9). patologías que usualmente cursan con función ventricular conservada (6). Aunque desde hace varios años se conoce esta complicación arrítmica y se asocia con incremento en la mortalidad antes de la era del cardiodesfibrilador implantable . en toxicidad por drogas o después de cirugía cardiaca . La presencia de taquicardia ventricular no sostenida se asocia con taquicardia ventricular/fibrilación ventricular. al contrario de la aparición de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular no relacionada con tormenta eléctrica que no ha sido relacionada con aumento de la mortalidad (12). implantable es de 6% para los pacientes a quienes se les implantó para prevención primaria y de 20% a 60% por año para aquellos con prevención secundaria. los cuales suelen requerir cardioversión eléctrica o desfibrilación en pacientes con cardiodesfibrilador implantable y es definitivamente una condición médica de emergencia (15-17). aun los continuos desarrollos tecnológicos de estos dispositivos. la muerte súbita cardiaca se asocia en forma estrecha con causas arrítmicas como la taquicardia ventricular o la fibrilación ventricular. tres o más episodios con intervalos mayores a cinco minutos en un periodo en veinticuatro horas. Marín Velásquez. amiodarona y sotalol. Boris V. Lo anterior convierte al cardiodesfibrilador implantable en la terapia de primera línea para prevenir muerte súbita de causa arrítmica. Frecuentes descargas en respuesta a taquicardia ventricular incesante o recurrente o fibrilación ventricular y entrega de descargas inapropiadas en la ausencia de taquicardia ventricular por taquicardias supraventriculares no discriminadas adecuadamente. Definición de tormenta eléctrica La tormenta eléctrica se define (13. se reduce mediante el uso profiláctico de beta-bloqueadores. adicionalmente la taquicardia ventricular no sostenida se ha identificado como factor de riesgo para mortalidad en pacientes con cardiopatía isquémica con disfunción ventricular. Se estima que la incidencia anual de descargas apropiadas del cardiodesfibrilador .es particularmente relevante hoy Terapias apropiadas del cardiodesfibrilador para el tratamiento de las arritmias ventriculares La terapia con cardiodesfibrilador implantable se evalúa durante el seguimiento.especialmente durante la fase aguda del infarto del miocardio. La recurrencia es el patrón característico y pueden presentarse episodios arrítmicos consecutivos en menos de una hora en 78% de los casos y en menos de 91 horas para 94% de los eventos (11). Infortunadamente. Estudios aleatorizados han demostrado la eficacia del cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria y secundaria de muerte súbita de origen cardiaco sobre la terapia antiarrítimica para pacientes con cardiopatía de origen isquémico (2-4).

reciben descargas apropiadas en dos años (15). de mortalidad significativo a los ocho meses. en general. En un subestudio del MADIT II (24) de los 719 pacientes que tuvieron cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria en cardiopatía isquémica y disfunción ventricular severa (FE < 30%). Es de anotar que. Por otro lado. falla renal crónica y taquicardia ventricular como arritmia inicial. y en el término de tres años 10% a 20% experimentan un episodio de tormenta eléctrica (18). infección con fiebre alta.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. hipertiroidismo y falla cardiaca aguda (21). contrastando con los hallazgos de Credner (13) y colaboradores en los que no se encontró un aumento Etiología La etiología de este síndrome no está del todo clara pero se ha relacionado con fenómenos precipitantes entre los cuales se destacan: . tienen un aumento de la mortalidad de origen cardiaco y muerte súbita por todas las causas (14) (Figura 1). tienen la más grande probabilidad de experimentar tormenta eléctrica (18). los exámenes bioquímicos y hematológicos y la clínica del paciente. en un seguimiento a tres años. en sólo 36% de ellos se encontró algún mecanismo disparador que podría provocar tormenta eléctrica. 10% de ellos sufrió una tormenta eléctrica y en 5. Características clínicas y de laboratorio de los pacientes con tormenta eléctrica Los pacientes con función ventricular izquierda severamente comprometida. taquicardia ventricular o fibrilación ventricular (24). . Probabilidad de sobrevida luego de tormenta eléctrica. función ventricular menor a 30% y prevención primaria. los pacientes con tormenta eléctrica ya han presentado taquicardia ventricular/ fibrilación ventricular (20) (Tabla 1). Villacastín y colaboradores (22) encontraron un aumento en el riesgo de mortalidad a los doce meses de seguimiento en los pacientes con tormenta eléctrica con una etapa crítica tres meses después de la misma. Figura 1.038 pacientes. sin que esto tuviera implicaciones pronósticas con respecto a los pacientes que presentaron taquicardia ventricular. mientras que en 8% ocurre fibrilación ventricular. Su presentación usualmente es tardía al implante del dispositivo (nueve a once meses). Un 50% a 70% de pacientes que tienen un cardiodesfibrilador implantable para prevención secundaria de muerte súbita cardiaca.1% ésta fue el primer episodio arrítmico.4 veces más en los pacientes con tormenta eléctrica (en los siguientes tres meses después de la aparición del evento) [p = 0. Probablemente. los resultados contradictorios en estudios previos se deban a la inclusión de pacientes con características diferentes como cardiopatía dilatada no isquémica.01]. encontrando un aumento del riesgo de muerte de 7.Isquemia en un síndrome coronario agudo: es el factor precipitante más frecuente. hipo o hipercalemia. Se demostró que los pacientes con cardiopatía de origen isquémico. La tormenta eléctrica representa un evento frecuente y recurrente en pacientes con cardiodesfibrilador implantable. Esos factores fueron: isquemia (síndrome coronario agudo). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 81 en día debido al aumento en la expectativa de vida en el creciente número de pacientes cardiovasculares de alto riesgo que son tratados con cardiodesfibrilador implantable (16). luego de un detallado análisis del electrocadiograma. Un pequeño porcentaje tiene taquicardia de puntas torcidas y taquicardia ventricular polimórfica. 27 (4%) presentaron tormenta eléctrica y 142 (20%) tuvieron episodios aislados de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular. Pronóstico Existe evidencia divergente acerca del pronóstico de la tormenta eléctrica. Verma y colaboradores (23) estudiaron una serie de 2. post-infarto y prevención primaria y secundaria (9. La mayoría (90%) tienen taquicardia ventricular. En un estudio prospectivo observacional con 136 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable. y observaron como causa arrítmica fibrilación ventricular en 48% de los casos. Estas descargas múltiples crean problemas sicológicos y tienen un efecto negativo en su calidad de vida (19). 12). la incidencia de taquicardia ventricular frente a la fibrilación ventricular es variable en distintas series.

038 0. Figura 2.75-21. Los antiarrítimicos de la clase I son útiles si el paciente presenta arritmia ventricular polimórfica. en un paciente con síndrome de Brugada en quien fue rechazada la ablación por catéter en el curso de una tormenta eléctrica evitando la aparición de nuevos eventos arrítmicos y muerte súbita en un periodo de 18 meses de seguimiento (26).001 0. por lo cual el examen físico y los estudios paraclínicos deben estar encaminados a dilucidar las causas potencialmente reversibles (10).028 169 307 Tormenta eléctrica (%) 14 (10%) 40 (18%) 90 (19%) 208 (10%) 32 (19%) 123 (40%) Definición 3/24 h 3/24 h 3/24 h 2/24 h 3/24 h 2/24 h Seguimiento (meses) 13 ± 7 34 ± 31 31 ± 13 22 ± 5 33 ± 26 28 ± 10 Desenlace Neutral Neutral Negativo Negativo Negativo Neutral .Fenómenos proarrítmicos de los medicamentos antiarrítimicos (ej: amiodarona). El punto definitivo de la terapia estará dirigido a resolver los factores desencadenantes.8 1. se basan en la modificación de la longitud de ciclo y la probabilidad de que la terapia antitaquicardia evite una descarga.5 mEq/L) las cuales se presentan en 75% de los pacientes con tormenta eléctrica. CARACTERÍSTICAS DE ESTUDIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA Autor Credner Greene Exner Verma Gatzoulis Brigadeau Pacientes 136 222 457 2.2-14. .Hipoxemia.007 0.0 6. Tabla 2.000 mg/día para el control de la fibrilación ventricular.También se han descrito pacientes que debutan con taquicardia ventricular.82 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.0 1.Deterioro de la función ventricular con fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 30%. sin demostrarse factor precipitante en la mayoría de los casos (9-14) (Figura 2.Deterioro de la función renal.0 6. lo cual a su vez incrementa la inestabilidad eléctrica.47-25. Los efectos benéficos de la terapia con fármacos antiarrítmicos para prevención primaria y recurrencia de tormenta eléctrica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable.5 1.Falla cardiaca aguda y estados patológicos que aumentan el tono simpático.12 95% IC 2. .87 4. OTROS FACTORES PRECIPITANTES PARA TORMENTA ELÉCTRICA Variable QRS ≥ 120 ms FE ≤ 25% -bloqueadores IECA OR 5. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.Alteraciones hidroelectrolíticas como la hiperkalemia y la hipokalemia (K+ < 3. . .Disbalance autonómico. .Hipertiroidismo. . tabla 2). Existe un reporte acerca del uso de quinidina a dosis de 1. Presuntas causas de tormenta eléctrica en una cohorte de cuarenta pacientes (25).017 Tratamiento La tormenta eléctrica representa una complicación grave que en casos de inestabilidad persistente requiere tratamiento enérgico en la unidad de cuidados intensivos.5 p 0. .0-16. . .

lo cual conduce a una disminución de las terapias inapropiadas. • Prevención o disminución en la frecuencia de paroxismos de taquicardia paroxística supraventricular. lo cual se demostró en un grupo de 95 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable con episodios recurrentes de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular que fueron sometidos a ablación por catéter. 72 eran de origen isquémico (76%). La primera línea de tratamiento farmacológico la constituyen los beta-bloqueadores. superior al que se alcanza con la amiodarona oral. • Prolongación del ciclo de la taquicardia cuyo resultado es el aumento de la tolerancia hemodinámica y la exitosa terminación por estimulación anti-taquicardia. El sotalol también se usa para la prevención de recurrencia de tormenta eléctrica. 24. si es necesario y la severidad del cuadro lo amerita. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 83 Esquema de tratamiento Manejo farmacológico El paciente con tormenta eléctrica debe ser hospitalizado en una unidad de cuidado intensivo y recibir monitoría electrocardiográfica continua. prolongar el potencial de acción y alterar los períodos refractarios (28). Hoy en día es factible y de práctica común en los centros especializados suprimir los episodios de taquicardia ventricular sostenida en pacientes con enfermedad cardiaca estructural mediante ablación endocárdica del foco arritmogénico en uno o los dos ventrículos. así como de la isquemia y los trastornos electrolíticos y metabólicos. El mapeo convencional o los métodos electroanatómicos han demostrado ser seguros y eficaces en la modificación o desaparición del sustrato arritmogénico (33) (Tabla 4).3% sotalol y 10.5 mg/min hasta completar 24 horas.0 mg/min durante seis horas y 0. • Disminución de la frecuencia de taquicardia ventricular no sostenida Manejo de la tormenta eléctrica mediante la ablación por catéter La ablación de una taquicardia ventricular monomórfica o de una taquicardia ventricular polimórfica. EFECTOS POTENCIALES DE LA COMBINACIÓN DE MEDICAMENTOS ANTIARRÍTMICOS Y TERAPIA CON CARDIODESFIBRILADOR IMPLANTABLE • Supresión de los eventos de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular con una reducción en el número de descargas y prolongación de vida de la batería. hasta por seis semanas. en los períodos refractarios auricular y ventricular y sin alteración de la conducción intraventricular. sedación e incluso intubación endotraqueal.5 mg a 10 mg en un esquema que varía según la respuesta del paciente. el uso de metoprolol intravenoso se inicia a dosis de 2. Tabla 3. Su efecto farmacológico por vía endovenosa es simpaticolítico.defibrillator patients) en un seguimiento prospectivo a un año de pacientes cardiovasculares con historia de taquicardia ventricular sostenida y un cardiodesfibrilador implantable.3% combinación amiodarona y -bloqueadores.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La dosis usual de amiodarona es bolo de 300 mg durante una hora e infusión continua a 1. La presencia y recurrencia de tormenta eléctrica es un valor pronóstico independiente para muerte súbita de origen cardiaco. por sus propiedades de bloquear los canales de calcio. El azimilide. de ser necesario.5% en pacientes que tomaban -bloqueadores. La amiodarona es el antiarrítmico más usado para el manejo de la tormenta eléctrica y la prevención de recurrencia. 10 se originaron por cardiopatía dilatada idiopática (11%) y 13 eran pacientes con cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (14%). Su uso se ha generalizado debido a que además un importante número de pacientes con tormenta eléctrica tienen enfermedad coronaria (27). un antiarrítmico de la clase III. El punto fundamental del tratamiento estará dirigido a la corrección de los factores que predisponen y son potencialmente reversibles. con buena tolerabilidad y sin efectos en el QTc. la dosis de mantenimiento es 200 . las descargas eléctricas fueron de 38. es el siguiente paso después del manejo farmacológico con antiarrítmicos (31.400 mg/día. En el estudio OPTIC (29)(Optimal Pharmacological Therapy In Cardioverter . Esta infusión puede mantenerse. 32). de éstos. En este grupo no se logró . La combinación óptima de -bloqueadores e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina en los pacientes de más alto riesgo (fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 25% y QRS ≥ 120 ms) puede reducir la oportunidad de ocurrencia de tormenta eléctrica (30) (Tabla 3). ha demostrado ser superior al placebo en el control de arritmias ventriculares y tormenta eléctrica en el paciente con cardiodesfibrilador implantable.

en 10 pacientes (11%) se presentó persistencia de inducibilidad de taquicardia ventricular a pesar de ser sometido a ablación con catéter irrigado en tres ocasiones (resultado clase C) (32). . MANEJO DE 294 EPISODIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA (18) Acción Reprogramación de cardiodesfibrilador implantable Ajuste en la medicación antiarrítmica Ablación de la taquicardia ventricular por medio de radiofrecuencia Tratamiento de hipertiroidismo Tratamiento de falla cardiaca aguda Cardiología intervencionista No acción específica n 67 142 22 8 46 9 85 Porcentaje (%) 23 48 7 3 16 3 29 Caso clínico que documenta el éxito de terapia no farmacológica (ablación por catéter) de tormenta eléctrica en un portador de cardiodesfibrilador implantable automático Paciente de 73 años con cardiopatía dilatada no isquémica.0001) en aquellos con mayor recurrencia (32) (Figura 3). Tabla 4. Se demostró mayor asociación con muerte súbita (p < 0. Estimativo de sobrevida libre de eventos de acuerdo con la clase de resultado luego de ablación por radiofrecuencia (32).84 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. portador de cardiodesfibrilador implantable. Figura 3. La tasa de recurrencia se relaciona con el tipo de respuesta obtenida posterior a la ablación con catéter. y ésta es mayor en los pacientes con respuesta clase C en comparación con la recurrencia en el grupo de pacientes con respuesta clase A y B. Se alcanzó el éxito parcial del procedimiento en 17 pacientes (18%) (resultado clase B) entendido como la inducción de taquicardia ventricular no clínica y de morfología diferente a la precipitante de tormenta eléctrica. por último. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 inducir taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en 68 pacientes (72%) (resultado clase A) luego de un protocolo a tres longitudes de ciclo diferentes y con tres extraestímulos.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 85 con tormenta eléctrica y taquicardia ventricular con morfología de BRDHH (Figura 4A). Se realizó ablación con catéter de radiofrecuencia lográndose éxito (respuesta Clase A) post-ablación. Figura 5. Ablación del primer foco arritmogénico en el techo del ventrículo izquierdo. B C Figura 6. Ablación en la región antero lateral del ventrículo izquierdo con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal. Ablación en la pared anterior del ventrículo izquierdo. Figura 4. . Momento de aplicación de radiofrecuencia y desaparición de la taquicardia. con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal. Se observa la salida con ritmo de estimulación ventricular desde el cardiodesfibrilador. A con desaparición de la taquicardia ventricular (se observa en el trazo eléctrico el momento de la ablación exitosa) (Figura 4B y C) y además se realizó ablación de todos los complejos ventriculares prematuros con desaparición completa de los mismos (Figuras 5-8).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Figura 7. Se documentaron dos focos arritmogénicos diferentes a los cuales se les hizo ablación.

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en especial cuando se asocian con una fracción de eyección comprometida. desde la región subvalvular pulmonar hasta la cresta supraventricular (límites superior e inferior respectivamente). Así mismo. Vanegas Cadavid. Existen otras clases de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. han descrito de forma variable diferentes hallazgos o defectos estructurales de pequeña magnitud no consistentes. Las arritmias ventriculares usualmente se presentan en corazón estructuralmente enfermo y son causa o factores que predicen muerte súbita. Taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho Aspectos anatómicos Esta arritmia ventricular es la más común de todas aquellas que se documentan en corazón estructuralmente normal. miocardiopatía dilatada idiopática. Ejemplos menos frecuentes o notorios de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 87 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I. El electrocardiograma. la mayoría de las taquicardias consideradas idiopáticas tienen un mecanismo de actividad gatillada donde el manejo anormal del calcio intracelular desencadena la arritmia. endocarditis). éstas pueden aparecer en corazón estructuralmente normal y estar involucradas en muerte súbita. Sin embargo. se ha investigado la inervación simpática y se ha propuesto la existencia de un patrón irregular de distribución implicado como causa o disparador de estas arritmias idiopáticas. son las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal y la taquicardia ventricular catecolaminérgica tratadas en otros capítulos. que se originan tanto en el ventrículo derecho como en el izquierdo. actividad gatillada que genera post-despolarizaciones tardías o actividad automática. la taquicardia de las cúspides aórticas y las idiopáticas izquierdas. Esta zona se divide en regiones o cuadrantes que facilitan su . la taquicardia fascicular. es otro tipo de arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal. Se caracteriza por presentarse en la región anatómica del tracto de salida del ventrículo derecho. de manera intrínseca. la radiografía de tórax. Mecanismos o alteraciones funcionales involucradas Como otras arritmias los mecanismos involucrados en la génesis de las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal son de tres tipos: reentrada funcional (micro o macro-reentrada). enfermedades infecciosas (Chagas. Este tipo de arritmias se tratan en otros capítulos. el examen ecocardiográfico macroscópico y la contractilidad miocárdica son normales. Exámenes más detallados de la arquitectura miocárdica con resonancia magnética nuclear. El ejercicio o la fase post-ejercicio actúan como gatillo. A este grupo de arritmias ventriculares se les ha denominado idiopáticas (porque el examen macroscópico no muestra anormalidades) y son ejemplos: la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. por alteraciones o mecanismos funcionales. No se evidencian anormalidades en la coronariografía ni en el ventriculograma. Las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal aparacen disparadas por automaticidad incrementada a nivel de las fibras de Purkinje. Sin embargo. diferentes a las canalopatías.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La taquicardia o fibrilación ventricular asociada a conducción antidrómica por una vía accesoria. Ejemplo del primer mecanismo es la taquicardia fascicular o interfascicular. Su región más posterior y septal está limitada por el aspecto superior de la tricúspide hasta la válvula pulmonar. ¿Qué puede entenderse por arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal? Las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal no se relacionan con infarto agudo del miocardio. valvulopatía o miocarditis y son producidas. MD. más aun cuando se trata de canalopatías (por ejemplo. No se consideran las canalopatías cuyo mecanismo intrínseco es la anomalía de los canales de sodio y potasio. síndrome de QT largo y de Brugada).

y/o menos frecuentemente. trigeminismo o cuadrigeminismo. Figura 1A. Unidad de Electrofisiología. La mayoría de pacientes padecen la forma de ectopias ventriculares aisladas. Bogotá). El presíncope o síncope son inusuales. como un sobresalto intermitente. Es interesante anotar que los pacientes pueden tornarse sintomáticos cuando se les informa de manera incidental de la existencia de estas ectopias o cuando se les comunica erróneamente de un alto riesgo de muerte súbita. Implicaciones de la alteración funcional y la inducibilidad de la arritmia El mecanismo involucrado en la génesis de la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho.88 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 identificación radio-anatómica y electrocardiográfica. Figura 1B. La inducibilidad debe buscarse sin el efecto de sedantes. Rincón C. La porción posterior septal se encuentra yuxtapuesta a la anterior donde yace el catéter. pulmonar. se presentan al estudio electrofisiológico con la arritmia ventricular en curso. En ocaciones se observan ondas en cañón a nivel del cuello. La porción anterior de la pared libre se encuentra hacia el vértice superior donde están los dedos del operador (foto: Vanegas D. lo cual permite su mapeo endocavitario sin necesidad de buscar su inducción. Hospital Militar Central. sitio donde. Bogotá). . El paciente puede reconocer que las palpitaciones son alternantes. aórtica y mitral. tanto en su aspecto septal como de la pared libre. que se presentan como palpitaciones continuas. Otro grupo de pacientes son sintomáticos y refieren palpitaciones de localización en pecho. dupletas o tripletas e incluso como taquicardia ventricular no sostenida o sostenida. La pared libre está replegada por las pinzas de la margen derecha (foto: Vanegas D. Rincón C. es la actividad gatillada. Su inducibilidad mediante la técnica de estimulación eléctrica programada del corazón. epigastrio o cuello. en ráfagas (protocolo de Maastricht) que busca cargar las células funcionalmente anormales con exceso de calcio y facilitar su despolarización tardía gatillada.. La taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho pertenece al grupo de taquicardias de los tractos de salida que involucran una zona del corazón situada alrededor de las válvulas cardiacas. Se observa la punta del catéter orientada hacia la porción posterior de la pared libre del tracto de salida. en cuyo caso la sospecha debe orientar a una taquicardia sostenida y no a un fenómeno de bigeminismo. sin embargo. frecuentemente asintomáticas. al parecer. Hospital Militar Central. Es por ello que son difíciles de inducir al estudio electrofisiológico utilizado principalmente para desencadenar arritmias con substrato de reentrada funcional y/o estructural. Posición anatómica de los sitios anterior y posterior del tracto de salida. Su presentación electrocardiográfica es variada: desde ectopias repetitivas. Características clínicas Clínicamente puede manifestarse como ectopias ventriculares con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje normal.. Muchos pacientes. Se observan las valvas de la válvula pulmonar y la punta del catéter en la porción anterior septal del tracto de salida derecho. con frecuencia se realiza mediante protocolos de estimulación continua con o sin la influencia de fármacos tipo isoproterenol. Algunos pacientes son examinados y referidos por bradicardia puesto que el número de pulsaciones detectadas en los pulsos periféricos pueden ser la mitad a causa de bigeminismo persistente. hay mayor incidencia de disrupción tisular. Unidad de Electrofisiología. La mayoría de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se originan en la porción septal de dicho tracto hacia su aspecto anterior (Figuras 1A y 1B).

En general. Algunos pacientes. Ver texto página siguiente. pueden no obtener la cura mediante esta técnica por presentar realmente un foco arritmogénico en otro punto. Algunos A pacientes son muy sintomáticos y pueden experimentar dilatación ventricular secundaria si hay brotes recurrentes o arritmia incesante. La persistencia de la arritmia y el porcentaje correspondiente a las 24 horas puede relacionarse esporádicamente con taquicardiomiopatía.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Es en estos grupos y en aquellos sintomáticos donde es de mayor utilidad la ablación por radiofrecuencia y los fármacos. El electrocardiograma de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. mientras que en otros se incrementan y no se suprimen (Figuras 2A. La tasa de curación mediante la ablación por radiofrecuencia es alta. B y C). o ambos. dos comportamientos que pueden observarse durante el ejercicio: supresión con las fases progresivas del esfuerzo y reaparición en el post-ejercicio. y viceversa. la minoría. en general. escasez o supresión de las ectopias. muchos y sin síntomas. Características electrocardiográficas y localización anatómica Las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se presentan como taquicardias característicamente con patrón de bloqueo de rama izquierda y eje inferior dado que aproximadamente 80% de éstas se localizan en la región sub-valvular pulmonar en su aspecto anterior (Figura 3). . En relación con la gravedad de esta arritmia existen. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 89 La arritmia ventricular puede representar un porcentaje fluctuante del registro total de las 24 horas. como en las cúspides aórticas. el pronóstico de esta arritmia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho es bueno y no está relacionado con muerte súbita a menos que corresponda a fibrilación ventricular focal también localizada en el tracto de salida del ventrículo derecho en un alto porcentaje. produciéndose un registro a veces permanente que llega a superar el 40% al 50% del total de latidos. desde unos cuantos cientos de ectopias a miles. o cuando el mapeo no es viable por ausencia. en especial con la utilización de las nuevas técnicas de mapeo tridimensional (ver adelante). Los síntomas no tienen correlación con el número de ectopias pues se observan pocos pacientes sintomáticos. tiene una estrecha relación con su localización anatómica y por ello puede verificarse Figura 2A.

B y C. En A se observa una secuencia de ectopias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho al estado basal. desaparición de las ectopias en fase de máximo ejercicio (B) y reaparición en la recuperación cuando el tono vagal se incrementa y el tono simpático regresa de su acmé. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 B C Figuras 2A.90 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. .

que no implica el uso de fármacos. Se pueden considerar tres alternativas: 1. esta afirmación debe ir precedida de un estudio completo. En general las taquicardias ventriculares localizadas en los segmentos anteriores del tracto de salida del ventrículo derecho tienen polaridad positiva en DI en contraste con la polaridad negativa de aquellas originadas en segmentos posteriores. tipo y complejidad de la arritmia. radiografía de tórax. Cada uno de estos grupos puede subdividirse en tres subgrupos según su localización anterior. ¿Quiénes deben ser llevados a ablación por radiofrecuencia? La diferencia fundamental entre el tratamiento farmacológico de las arritmias ventriculares originadas en el tracto de salida del ventrículo derecho y el tratamiento no farmacológico de la ablación por radiofrecuencia es el intento de curación definitiva de la arritmia que brinda esta última. Se observa la posición del catéter de radiofrecuencia en la región anterior y septal del tracto de salida del ventrículo derecho. media o posterior. tecnología utilizada y. Hospital Militar Central. En general. independiente de su localización septal o pared libre.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 91 3. . fundamentalmente. no sintomáticas. También debe hacerse énfasis en el interrogatorio del paciente. sitio más frecuente de localización de las arritmias ventriculares. sin duplas tripletas o taquicardia ventricular. Otra característica electrocardiográfica que tiene su representación anatómica es la transición o paso de polaridad negativa a positiva en las derivadas precordiales. trabajo de equipo entre otros. Unidad de Electrofisiología. Los pacientes descendientes de familias italianas (principalmente del norte) o del Mediterráneo deben ser tamizados para Figura 3. las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho pueden tipificarse de manera electrocardiográfica en dos grupos: aquellas localizadas en el septum del tracto o las de origen en la pared libre del mismo. usualmente presentes como ectopias ventriculares aisladas. Los trabajos de Marchlinski mediante el uso de topo-estimulación permiten arrojar tres grandes conclusiones: 1. su correlación anatómica utilizando la transición en el plano horizontal del mismo y el eje eléctrico de la taquicardia. o después de V3). cateterismo y resonancia magnética nuclear. se localizan preferencialmente en la pared libre. Es imperativo efectuar una prueba de esfuerzo para determinar si la arritmia tiene un comportamiento distinto en presencia de máximo estrés físico. Puesto que la ablación no está exenta de potenciales complicaciones y. o ambos. A este grupo pertenecen la mayoría de pacientes que experimentan arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. ecocardiograma. localización anatómica de la misma. en lo relacionado con una verdadera ausencia de síntomas y de antecedentes familiares de arritmias ventriculares o muerte súbita. en las taquicardias ventriculares de la pared libre esta transición casi siempre es tardía (en. y en casos dudosos. Las ondas R con escotadura o melladas. el impacto de la arritmia en la calidad de vida del paciente que usualmente está relacionado con el grado de sintomatología que experimenta. donde se ha descartado cualquier estructuralidad a través de electrocardiograma. su éxito terapéutico es dependiente de múltiples factores tales como experiencia del operador. Es muy importante reafirmar la confianza del paciente en el hecho de que las arritmias que experimenta sin síntomas no ponen en riesgo su vida. Por supuesto. se debe considerar para la toma de una correcta decisión terapéutica. Bogotá). Aquellas taquicardias de origen septal se diferencian de las localizadas en la pared libre por presentar ondas R altas o picudas y de menor duración en las derivadas inferiores. o después de V4) en comparación con las taquicardias ventriculares septales (en. 2. Manejo “conservador” o expectante. Un balón Array se sitúa en el tracto para servir de reconstrucción tridimensional y mapeo de no contacto (foto: Vanegas D.

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identificar grados incipientes de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. El electrocardiograma de señal promediada o potenciales tardíos puede discriminar estos pacientes junto a las alteraciones eléctricas características de ese grupo (ver otro capítulo). 2. Pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. Este grupo puede subdividirse en dos: a. Aquellos pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares frecuentes o muy frecuentes, consistentes en ectopias ventriculares bigeminadas, trigeminadas, en duplas o tripletas, aun taquicardia ventricular no sostenida. Para estos puede elegirse: a1. Ablación por radiofrecuencia como terapia de primera línea, estrategia que se considera ya que los fármacos usualmente son inefectivos para controlar los síntomas, habitualmente son pacientes jóvenes con afección de su calidad de vida y no desean tomar fármacos “de por vida”. En el caso de las mujeres jóvenes esto cobra mayor relevancia dado que están en edad reproductiva y pueden quedar embarazadas, lo cual contraindica el uso de antiarrítmicos y/o agrava la incidencia y frecuencia de la arritmia. La ablación por radiofrecuencia en este grupo de pacientes es muy efectiva y curativa llegando a ser del 90% o más en algunas series. a2. Una segunda estrategia para este grupo, es el tratamiento farmacológico, que puede adoptarse especialmente si el paciente es renuente a aceptar los pequeños riesgos inherentes a la ablación. El fármaco más efectivo es el sotalol, que debe titularse de manera progresiva teniendo en cuenta los riesgos relacionados con el efecto idiosincrático de puntas torcidas. Se recomienda impregnación hospitalaria o estrecha vigilancia del QT mediante electrocardiograma seriado, especialmente en las primeras 48 horas. Otros fármacos utilizados con grados diversos de éxito son los beta-bloqueadores, los cuales suelen ser los medicamentos que se recetan en primera instancia. El éxito en reducir los síntomas y las arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho es muy variable. También pueden utilizarse antiarrítmicos de la clase I y III (propafenona con betabloqueo o anti-cálcico y/o amiodarona). En este último caso, la intoxicación con amiodarona es un riesgo tan frecuente que no es recomendable para poblaciones jóvenes como las que experimentan estas arritmias. Este subgrupo de pacientes a corto, mediano o largo plazo termina usualmente en ablación.

b. Pacientes sintomáticos con arritmia ventricular infrecuente. Cuando éstos son llevados a mapeo y ablación puede confrontarse la dificultad técnica de una reducción muy notable o aparición errática de las ectopias ventriculares. Esto puede suceder por el carácter paroxístico e irregular de la arritmia y/o por el uso de sedación o anestesia durante el procedimiento. Puesto que el éxito de la ablación depende de una adecuada caracterización del sitio de origen de la arritmia, la no aparición de las ectopias puede dar al traste con dicho éxito. Pueden emplearse diferentes estrategias como el uso de isoproterenol, aminofilina o ejercicio isométrico para facilitar la aparición de estas ectopias. Así mismo, puede utilizarse mapeo de no contacto con balón Array para discriminar de manera rápida con un solo latido ectópico el foco o área de origen. Aun así, los resultados de la ablación pueden no ser consistentes y el éxito disminuir. El tratamiento farmacológico para estos pacientes sintomáticos con arritmia escasa, frecuentemente no logra controlar los síntomas o pueden presentarse efectos colaterales de los fármacos.

Técnica de mapeo endocavitario y ablación por radiofrecuencia
La cura definitiva de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho puede lograrse mediante mapeo y ablación por radiofrecuencia. En nuestra experiencia debe considerarse: • Diagnóstico adecuado; esto es, descartar la presencia de enfermedad cardiaca estructural. • Caracterización electrocardiográfica para definir el sitio anatómico de probable origen y la estrategia de ablación. • Selección apropiada del paciente según lo descrito, sintomático con suficiente número de ectopias susceptibles de mapeo. No existe un número de ectopias en 24 horas que demarque quienes son o no candidatos a ablación, pero cuanto mayor sea el número y frecuencia, más posibilidad habrá de un adecuado mapeo y éxito. La primera técnica utilizada fue la aproximación radiológica al tracto de salida del ventrículo derecho mediante catéteres deflectables 4 mm no irrigados. La topo-estimulación (pace mapping) ha sido la técnica más utilizada y consiste en la estimulación de diferentes puntos del tracto de salida del ventrículo derecho con el mismo catéter de radiofrecuencia, buscando emular o

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reproducir de la manera más fiel posible la morfología de la ectopia o arritmia ventricular que experimenta el paciente y que corresponde a la arritmia clínicamente detectada. En la actualidad, el mapeo del tracto de salida del ventrículo derecho puede realizarse con técnica de reconstrucción tridimensional (eléctrica o electromagnética) reduciendo la magnitud de los rayos “X” utilizados (Figuras 4 A, B y C). Se procura, además de la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, demarcar la región del haz de His de forma tridimensional y/o utilizando un catéter cuadripolar. Así mismo, se demarcan la válvula tricúspide y la pulmonar. Para la reconstrucción tridimensional puede ser necesaria la utilización de otro electro-catéter “de referencia” en el seno coronario excepto cuando el mapeo se realiza con balón Array. La topo-estimulación debe acompañarse del reconocimiento de los tiempos de activación local que preceden las ectopias o la arritmia ventricular. El registro de señales
A

eléctricas endocavitario, bipolar y/o unipolar del tracto de salida del ventrículo derecho, puede informar si las señales se encuentran simultáneas o precediendo la ectopia o arritmia ventricular y pueden ser registradas de manera continua. El tiempo (en milisegundos) que estas señales preceden el origen del complejo QRS de superficie de la ectopia, es marcador del sitio anatómico de origen de la misma. A mayor precocidad del registro eléctrico precediendo la ectopia, más posibilidad de estar localizando el electro-catéter sobre el sitio de origen. Las dos técnicas de topo-estimulación y precocidad del tiempo de activación local son complementarias. La ablación usualmente se realiza utilizando temperaturas de 55 a 60 grados y 30 a 40 watts de poder. Es factible utilizar catéteres irrigados en cuyo caso el poder se sitúa entre 30 y 40 watts con temperaturas entre 40 y 50 grados. Debe considerarse que el uso de estos últimos en algunas partes delgadas del tracto de salida del ventrículo derecho, especialmente en la región subvalvular aspecto anterior, puede incrementar
B

Figuras 4A y B. Se observa la reconstrucción tridimensional y el mapeo electroanatómico del tracto de salida del ventrículo derecho. Los puntos rojos son de aplicaciones de radiofrecuencia anteriores altas en la figura de la izquierda y bajas a la derecha, sitios donde se encontraron potenciales orígenes o salidas endocárdicas (breakthrough) de los focos arritmogénicos. La válvula tricúspide y el tracto de salida fueron reconstruidos mediante mapeo de no contacto, balón Array visible a través de la válvula reconstruida.

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requiere múltiples aplicaciones de radiofrecuencia. Esta situación puede ocurrir por la disparidad existente en la reconstrucción anatómica del tracto realizada durante latidos sinusales y ectópicos los cuales arrojan puntos espaciales diferentes. Por otra parte, debe considerarse que el sitio de origen de la ectopia es muy pequeño, del orden de milímetros, pero su dispersión desde el epicardio al endocardio (breakthrough) es muy amplia debido a una velocidad de conducción muy rápida que abarca una mayor área de tejido. Por esta misma circunstancia puede obtenerse una topo-estimulación que no semeje de manera idéntica la morfología de la ectopia y también puedan observarse cambios morfológicos mínimos de las ectopias ventriculares originadas en un mismo sitio y que aparecen en duplas o tripletas y aun durante un brote de taquicardia ventricular.

Recomendaciones y niveles de evidencia en el tratamiento de las arritmias ventriculares idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho
Figura 4C. Se aprecia la reconstrucción de todo el ventrículo derecho y del tracto de salida del mismo. La escala de colores indica el voltaje proveniente de la masa ventricular, el cual es menor a medida que el miocardio se acerca al infundíbulo de la válvula pulmonar. Los puntos rojos son aplicaciones de radiofrecuencia.

Las siguientes se consideran recomendaciones de estudio electrofisiológico con mapeo y ablación con energía de radiofrecuencia en taquicardia ventricular idiopática:

Clase I
La ablación con energía de radiofrecuencia se indica en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica sostenida que es resistente al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no tolera la medicación o no desea una terapia farmacológica a largo plazo.

los riesgos de perforación o de lesión del sistema de conducción que puede ocurrir si la arritmia ventricular se origina en la región posterior del tracto de salida del ventrículo derecho cerca al aspecto medial y superior de la válvula tricúspide. La utilización del mapeo de “no contacto” mediante balón Array se realiza llevando por vía femoral un sistema de mapeo de múltiples electrodos (64) de registro de señales eléctricas dispuestos en una malla expandible montada sobre un balón inflable y opacificable con medio de contraste. Esta técnica permite reconocer rápidamente (en un solo latido) el área involucrada en el origen de la ectopia y la propagación de la corriente eléctrica en el tiempo y sobre la estructura anatómica tridimensional. Independiente de la técnica utilizada, el área de ablación involucrada con un registro electrocardiográfico similar al de la ectopia o arritmia ventricular es generalmente amplia (del orden de 1 cm cuadrado) y usualmente

Clase II
El estudio electrofisiológico, el mapeo y la ablación son razonables en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica no sostenida, sintomática, resistente al tratamiento farmacológico o con intolerancia al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no desea tratamiento con medicamentos a largo plazo.

Taquicardia ventricular idiopática izquierda
Este grupo de taquicardias tiene varias características clínicas intrínsecas que deben considerarse, así: 1. Son sensibles a verapamilo porque la taquicardia puede detenerse o la longitud de ciclo de la misma lentificarse.

por lo que se debe insistir pacientemente en la búsqueda del registro anatómico verdadero de la punta del ventrículo izquierdo. Las taquicardias pueden ser inducidas con estimulación desde el atrio. o relacionada con las porciones terminales del sistema de conducción de los hemifascículos izquierdos. adicionalmente. Se considera que el hemifascículo es parte de la taquicardia y que en su porción distal cerca de. Puesto que la taquicardia exhibe complejos cercanos a lo normal. especialmente la que se origina cerca o en el hemifascículo postero-inferior izquierdo que es la más frecuente. y cede con el uso de verapamilo. Puede ser clave diagnóstica de la taquicardia el hallazgo de ondas T invertidas (fenómeno de memoria de la onda T) en las derivadas inferiores y de V1 a V3 después de los episodios sintomáticos. Se ha observado conducción retrógrada 1 a 1 que puede sugerir una vía accesoria u otra arritmia supraventricular. Característicamente. o en las fibras de Purkinje que se derivan del hemifascículo ocurre un fenómeno reentrante focal causante de la taquicardia. Estas corresponden proximal y distalmente al circuito de la reentrada el cual puede ser visualizado de mejor manera empleando catéteres multipolares (6 u 8 polos). La búsqueda se inicia en la punta del ventrículo derecho. La topo-estimulación permite encontrar diversos grados de fusión o pace-mapping exacto. Las taquicardias idiopáticas izquierdas han sido denominadas fasciculares. frecuentemente se confunde con una taquicardia supraventricular. Las taquicardias idiopáticas izquierdas en corazón estructuralmente normal también pueden ocurrir en forma de reentrada entre los fascículos de la rama izquierda del haz de His. poco anchos. También se postula que existe una característica morfológica anormal en forma de tendón muscular accesorio que se inserta cerca al septum interventricular tercio apical y distal del piso ventricular. Estas taquicardias tienen morfología de BRD y el eje depende del circuito que se establezca. El ancho del QRS de la taquicardia es relativamente “estrecho“ en comparación con las taquicardias isquémicas dado su origen en. La eptem ción V-A es clave diagnóstica una vez se induzca. La frecuencia de la taquicardia en reposo no es muy elevada (usualmente menor a 170 lpm) lo que permite ver con mayor claridad la disociación V-A de la taquicardia ventricular. et al). piso del ventrículo. especialmente lo relacionado con el punto de medida desde el inicio del complejo QRS de la taquicardia al nadir de la onda “S” o de la onda “R” (Rosas F. La aparición se relaciona con el ejercicio y se da en pacientes jóvenes. El músculo papilar posteromedial de la válvula mitral puede representar un obstáculo anatómico para alcanzar el sitio de ablación. El registro endocavitario debe mostrar taquicardia en al menos dos señales de potencial de Purkinje llamadas P1 y P2. No siempre cumplen los criterios electrocardiográficos convencionales del algoritmo de Brugada para el diagnóstico de taquicardia ventricular. 4. El mecanismo involucra además alteraciones celulares en el manejo del calcio. . En ocasiones puede ser necesario el complemento de la ablación dando múltiples aplicaciones focales en los sitios de referencia de los electrogramas intracavitarios y en aquellos donde la topo-estimulación es exacta o cumple con criterio de al menos 11/12 derivadas del electrocardiograma. Identificación endocavitaria Se utiliza la inducción en forma de trenes y extras desde la aurícula. la taquicardia fascicular o idiopática posteroinferior tiene morfología de bloqueo de rama derecha eje superior o izquierdo (Figuras 5 A y B). Se utilizan catéteres convencionales o irrigados con temperaturas de 60-65 grados y 35 watts o 40 grados y 40 watts respectivamente. en inmediata continuidad con el eptem interventricular y ascender progresivamente “pegados” al eptem interventricular. Este tendón con propiedades de conducción diferenciales (posiblemente constituido por células con manejo inadecuado del calcio) estaría involucrado en la reentrada. dado el mecanismo de encarrilamiento a través del sistema His-Purkinje. La estimulación eléctrica programada puede inducir la arritmia de manera sostenida o en duplas o tripletas. especialmente si éstos han durado horas antes de consultar o asistir a un servicio médico. La morfología descrita es característica. sin o con el uso de isoproterenol. 3. Puede realizarse “encarrilamiento” de la taquicardia desde la aurícula estimulando 20 ms más rápido que la longitud de ciclo de la taquicardia. cede a la adenosina. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 95 2. si Características electrocardiográficas Las taquicardias idiopáticas izquierdas se presentan en forma de ectopias aisladas con morfología característica de bloqueo de rama derecha y eje izquierdo o en brotes de taquicardia autolimitados y ocasionalmente en forma incesante.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.

Aunque estas taquicardias pueden ocurrir por alteraciones funcionales en corazón estructuralmente normal. El sitio de ablación de las taquicardias fasciculares o idiopáticas izquierdas originadas cerca al hemifascículo postero-inferior. son del hemifascículo anterior al postero-inferior. típicamente con morfología de bloqueo de rama derecha y de hemibloqueo anterosuperior.96 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Otras taquicardias ventriculares idiopáticas también se encuentran en otras áreas del ventrículo izquierdo. tercio medio a distal del eptem ventricular izquierdo. son más frecuentes en pacientes con alteraciones estructurales. ya descritas. . Figura 5B. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figuras 5A. El cuadro clínico del paciente estaba configurado por latidos aislados ectópicos ventriculares. mapeo y ablación por radiofrecuencia son las mismas que para las taquicardias idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho. Se aprecia taquicardia ventricular fascicular o idiopática izquierda cerca al hemifascículo posteroinferior. se encuentra hacia la región del piso. La técnica empleada de registro endocavitario se complementó con mapeo tridimensional de contacto. El electrocardiograma corre a 31 mm/s dando la apariencia de ectopias muy anchas. como en el tracto de salida y alrededor de la válvula mitral en la llamada continuidad mitro-aórtica. El catéter de referencia en el seno coronario se dirige de izquierda a derecha y el del has de His marca la porción más proximal del septum interventricular. El potencial de Purkinje o un potencial medio-diastólico puede orientar la elección del mejor sitio para las aplicaciones de radiofrecuencia. el eje es derecho y viceversa si la reentrada se establece en el sentido contrario. Así mismo. duplas y taquicardia ventricular no sostenida y sostenida con tendencia a volverse incesante. Las recomendaciones de estudio electrofisiológico. en las cúspides aórticas pueden originarse taquicardias ventriculares que simulan origen electrocardiográfico en el tracto de salida del ventrículo derecho o en la porción septal de la válvula mitral. Estas taquicardias deben “mapearse” mediante topo-estimulación o empleando la mayor precocidad del registro endocavitario.

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alteración de la conducción AV. La amiodarona parece ser eficaz en el tratamiento de taquiarritmias ventriculares. Los pacientes pueden desarrollar bloqueos cardiacos y requerir marcapasos temporales o permanentes. Cuando ocurre taquicardia ventricular pueden ser suficientes un medicamento antiarrítmico como la amiodarona. En cuanto al virus de inmunodeficiencia humano. también la exposición a sustancias tóxicas. cambios transitorios del ST y la onda T. Las alteraciones arritmológicas cardiacas asociadas con miocarditis aguda. El manejo agudo puede ser muy agresivo dependiendo de la presentación (8). y los cardiodesfibriladores implantables (11). En general. Miocarditis Es un proceso inflamatorio que afecta al miocardio cardiaco y que por lo general se relaciona con procesos infecciosos. Se dice que el síndrome de muerte súbita se relaciona con compromiso miocárdico primario por VIH (21. otros incluyen bacterias. con hallazgos electrocardiográficos. 15).3% y 8% de aquellos infectados con Borrelia burgdorferi (13. La terapia inmunosupresora no parece influir de forma importante en el pronóstico de esta patología y no se recomienda (6). hasta una condición fulminante y muy peligrosa con síntomas que se confunden con isquemia. Los pacientes con arritmias o síncope pueden requerir medicamentos antiarrítmicos y/o terapia con dispositivo (10). metazoarios. La enfermedad de Chagas. e incluso bloqueo cardiaco (4. MD. Son comunes los efectos de la conducción con progresión hasta bloqueo cardiaco completo. es causada por el protozoario Trypanosoma cruzi. 9). Pérez Molina. De otra parte. se reporta que la taquicardia ventricular no sostenida es infrecuente (17. va desde pacientes asintomáticos. al igual que en otras causas. puede conllevar inflamación cardiaca. La miocarditis idiopática de células gigantes. y agentes químicos y físicos.98 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. ritmos de la unión y pausas (asistolias). espiroquetas y rickettsias (1. 16). 18). . El curso agudo y la presentación de la miocarditis varía (7). 8. prolongación del QT y arritmias atribuidas a la terapia farmacológica (23. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J. la disfunción del ventrículo izquierdo es leve y el progreso es autolimitado cuando se trata con antibióticos (13). normalmente afecta más a individuos jóvenes y suele ser fatal cuando no se trata (11. La miocarditis aguda es rara. 22). pueden ir desde anormalidades de la conducción hasta arritmias ventriculares difíciles de suprimir. 12). Estos pacientes pueden desarrollar grados variables de anormalidades del sistema de conducción eléctrica del corazón. pero más de un tercio de los pacientes infectados desarrolla daño miocárdico tardío. se reporta compromiso cardiaco en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirido (SIDA) y también en pacientes con el virus de inmunodeficiencia humano (VIH) sin SIDA (19. 5. hongos. La carditis de Lyme es una complicación de la enfermedad de Lyme que afecta entre 0. 6). Los agentes infecciosos más comunes son los virus (1. La muerte puede estar relacionada con falla cardiaca y arritmias. con falla cardiaca progresiva y pobre supervivencia. pero en algunos casos puede requerirse estimulación permanente (14. El bloqueo cardiaco persistente es raro. se implantan desfibriladores y/o dispositivos de estimulación biventricular para las mismas indicaciones que se recomiendan en falla cardiaca y miocardiopatía dilatada. este es transmitido por un insecto vector y es común en América del Sur. como la radiación. 3. tengan bloqueo cardiaco sintomático. En pacientes con miocardiopatía severa residual y arritmias ventriculares. 20). al igual que las arritmias ventriculares peligrosas. La miocarditis aguda puede conducir a miocardiopatía crónica a través de gran variedad de mecanismos (8). 2). El diagnóstico se confirma mediante biopsia endomiocárdica. protozoarios. en pacientes con disfunción del nodo sinusal sintomática o bloqueos AV como secuelas de miocarditis. La estimulación con dispositivos definitivos se indica al igual que para otras causas. es rara. Sin embargo. 24). La inserción de un marcapaso temporal se indica en pacientes con miocarditis aguda cuando estos pacientes.

al igual que complejos prematuros ventriculares y atriales. El tratamiento médico de las arritmias producidas en esta patología. alrededor de 30% por año. Por otro lado. Esta patología también se asocia con prolongación del intervalo QT y torsades de pointes (29). 33). NYHA con clase funcional I o II). la endocarditis de las válvulas aórtica y mitral se asocia con muerte rápida debida a disrupción aguda de la válvula. La endocarditis aguda se relaciona con infecciones por Staphylococcus aureus. la endocarditis de válvula protésica comprende una proporción sustancial de todos los casos de endocarditis infecciosa. 39. no difiere de los principios clínicos generalmente aceptados para el tratamiento de otras arritmias (40). normalmente no se clasifican como muertes súbitas. cambios inespecíficos del ST y la onda T. 35). De otra parte. la mayoría de veces. en la cual. Sin embargo. La endocarditis no tratada casi siempre es fatal. En los pacientes con falla cardiaca avanzada. La formación de abscesos en el anillo de la válvula puede resultar en bloqueos cardiacos de primero y segundo grado y ocurren más a menudo en endocarditis de la válvula aórtica que de la mitral (37). El compromiso agudo hemodinámico se relaciona con insuficiencia aórtica aguda secundaria a endocarditis que puede conllevar taquicardia ventricular y es una indicación para cirugía temprana (38. el síndrome de muerte súbita cardiaca es un evento raro. Pueden ocurrir bloqueos cardiacos más avanzados si el absceso se abre espacio dentro del septúm y compromete al sistema de conducción. miocardio y endocardio. se utiliza en las fases tardías (26). Fiebre reumática La fiebre reumática aguda causa pancarditis. sin embargo. Los pacientes con absceso perivalvular tienen mayor riesgo de padecer otras complicaciones como embolización y muerte (39). neumococo o gonococo y con microorganismos menos virulentos. El bloqueo cardiaco completo y las arritmias ventriculares son raros (28. la terapia con medicamentos es poco beneficiosa y la tasa de recurrencia de arritmias alcanza el 100%. La terapia con dispositivo. en promedio 40% para un año (27). Normalmente se desarrolla sobre válvulas anormales. Puede desarrollarse en válvulas normales (31). es altamente específico para abscesos (38). Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa puede ocurrir como endocarditis bacteriana subaguda o aguda. principalmente cuando los pacientes reciben amiodarona. 42). . La taquicardia sinusal y la prolongación del PR son los hallazgos electrocardiográficos más comunes. En conclusión.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. la tasa de recurrencia de taquicardia ventricular es alta. Se cree que la formación de absceso o la endocarditis fúngica son indicación para cirugía (41. hay compromiso pulmonar con fibrosis que lleva a cor pulmonale fatal. La mortalidad es alta. La terapia antimicrobiana será apropiada para organismos causantes específicos. S. desde encías infectadas o de los tractos genitourinario o gastrointestinal. Miocardiopatías infiltrativas Sarcoidosis Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida. También ocurre bloqueo de rama. incluyendo el cardiodesfibrilador. estreptococo hemolítico del grupo A. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 99 y la muerte ocurre como resultado de falla cardiaca refractaria o arritmias (25). es una terapia útil en este tipo de arritmias. La aparición de bloqueos cardiacos nuevos en pacientes con endocarditis. En contadas ocasiones la endocarditis tiene que ver con el síndrome de muerte súbita relacionado con taponamiento secundario a ruptura cardiaca (34. Se recomienda cirugía en pacientes con embolia recurrente o falla cardiaca refractaria o en quienes no responden a la terapia antimicrobiana. la cirugía se indica en presencia de compromiso del miocardio documentado o la formación de abscesos (44). La endocarditis bacteriana subaguda se relaciona más comúnmente con infecciones con especies de estreptococo y menos con Staphylococcus aureus. la incidencia global no ha cambiado sobre las pasadas tres décadas. La ablación de la superficie epicárdica con radiofrecuencia. 43). 30). y la edad de presentación ha incrementado. Mientras estas muertes a menudo son rápidas. que involucra pericardio. epidermidis y Haemophilus sp. embolia a las arterias coronarias o abscesos en los anillos valvulares o en el septum (32. después de bacteremia asintomática. El desarrollo de alteraciones del ritmo cardiaco es de pobre pronóstico (36). La endocarditis del lado derecho se relaciona con abuso de medicamentos intravenosos. En aquéllos con estado funcional bueno (por ejemplo.

Amiloidosis El compromiso cardiaco en la amiloidosis primaria es de 30% a 50%. similar proporción puede presentar falla cardiaca congestiva. SPECT con talio-201 y galio-67 o resonancia magnética nuclear). Se afectan la capa media y la adventicia de las coronarias. incluso en la mayoría de casos avanzados. Así mismo. una vez el diagnóstico ha sido confirmado por otros medios (por ejemplo. Se presentan alteraciones en la piel. El uso de immunosupresión no elimina el riesgo de mayor ocurrencia de arritmia. Las troponinas cardiacas elevadas pueden influenciar la sobrevida media. los depósitos de amiloide son pequeños. la presencia de potenciales tardíos sobre el electrocardiograma de señal promediada (53) y el tiempo de conducción infrahisiano prolongado (HV) en los estudios electrofisiológicos (54). Los vasos pequeños se ocluyen por acumulación de glucolípidos en el endotelio. El QTc está prolongado en pacientes con amiloidosis cardiaca. En general. la presencia de dupletas en el Holter (50). dispositivos tipo ICD y marcapasos biventriculares. Tiene en común con las otras cardiopatías restrictivas la dilatación de las aurículas. El compromiso cardiaco en la amiloidosis. es mucho menor en la amiloidosis secundaria donde sólo se afecta 10% de los pacientes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Aparece compromiso cardiaco en 20% a 30% de las necropsias. Un cuarto de los pacientes con esta patología tiene lesiones cardiacas. . en pacientes con valores detectables es de seis a ocho meses en comparación con 21 a 22 meses en aquellos con niveles de troponina no detectables (51). El electrocardiograma y el monitoreo Holter no son lo bastante sensibles o específicos como para detectar compromiso miocárdico pero pueden ser útiles para la identificación de alteraciones del ritmo. la biopsia de miocardio tiene baja sensibilidad pero alta especificidad para el diagnóstico de sarcoidosis del miocardio. conlleva muy mal pronóstico. ligada al cromosoma X. lo que permite tratar la arritmia con más facilidad (46). pero en algunos casos pueden usarse como puente para el trasplante (56). y afectan 57% de los pacientes. En el subtipo AL. Aproximadamente un cuarto de los pacientes con sarcoidosis desarrollan bloqueo cardiaco completo. Cuando la amiloidosis es familiar. 29% tienen dupletas y 18% taquicardia ventricular no sostenida (50). 58). 49). más cuando la resolución de los granulomas puede guiar a un substrato arritmogénico. no influencian a largo plazo el resultado final. en cuyo caso. los riñones y el corazón. causada por una deficiencia de la alfa galactosidasa lisosomal. en este último hay compromiso del endotelio vascular. Las troponinas cardiacas. la supervivencia media es de seis meses. sobre todo la troponina T (51). los ventrículos son gruesos y firmes por depósitos de amiloide entre las fibras miocárdicas. La falla cardiaca progresiva es usualmente el modo de muerte. con 6% a tres años de tasa de sobrevida (48. el peligro del síndrome de muerte súbita también puede diminuirse y observarse en los defectos de la conducción. En casos probados de sarcoidosis cardiaca. la disfunción ventricular izquierda severa y las alteraciones severas de la conducción intraventricular. La terapia con corticoides puede reducir el número de complejos ventriculares prematuros y episodios de taquicardia. pero la taquicardia ventricular espontánea. del tejido de conducción.100 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. De otra parte. pueden todos ser predictores independientes de mortalidad. es más común en hombres y aparece después de los treinta años de edad. y en cerca de dos tercios de los pacientes hay bloqueo de rama. ocurren arritmias supraventriculares y ventriculares (73%). pero esto no parece estar correlacionado con arritmias peligrosas (55). recesiva. Tiene una prevalencia de 3% a 6% en hombres con hipertrofia ventricular izquierda no explicada (57. El uso de marcapasos. garantizan la terapia con cardiodesfibrilador implantable y/o marcapaso (47). tienen pobre correlación entre síntomas y compromiso miocárdico (45). el compromiso es caprichoso y comprende desde pequeños depósitos de amiloide en la aurícula hasta grandes depósitos en el ventrículo que lo hacen entrar en falla. No existen ensayos prospectivos. especialmente si es mayor de 12 ó 15 mm en el ecocardiograma bidimensional (52). Las arritmias ventriculares complejas son comunes. el síndrome de muerte súbita puede ser la primera manifestación. especialmente en el músculo papilar. el compromiso cardiaco es ocasional y se da en estados tardíos de la enfermedad. el espesor de la pared libre del ventrículo izquierdo. En la amiloidosis senil. Enfermedad de Fabry La enfermedad de Fabry es una enfermedad del almacenamiento lisosomal. En general. perivasculares y no comprometen la función. pero la bradiarritmia y la taquicardia ventricular también pueden ser el evento terminal. independiente del subtipo o de la intervención quimioterapéutica. del miocardio y de la válvula mitral.

lleva a falla cardiaca y también se han reportado arritmias ventriculares (62. enfermedad crónica del hígado. puede haber miocardiopatía dilatada o restrictiva con disfunción sistólica y diastólica. corazón. trastornos en la síntesis de la hemoglobina. alteraciones de la conducción. 2. Hay pocos ensayos acerca del manejo correcto de estas arritmias. enfermedad reumática y endocarditis Clase I Hemocromatosis Esta patología se produce por excesiva acumulación de hierro en el parénquima de varios tejidos (hígado. Son aun más raros los datos con relación a la prevención de dichas arritmias ventriculares. como lo indican los consensos para implantación de marcapasos cardiacos y dispositivos antiarrítmicos. 3. La terapia antiarrítmica puede ser útil en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. en el subepicardio y en el subendocardio y no respeta el sistema de conducción. La detección temprana y el apropiado manejo de la hemocromatosis son esenciales para un resultado favorable. La inserción de marcapaso temporal se indica en pacientes con bradicardia sintomática y/o bloqueo cardiaco durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). 1. se han obtenido mejorías de la hipertrofia cardiaca y de las anormalidades del sistema de conducción (62).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La implantación de un cardiodesfibrilador puede ser beneficiosa en pacientes con arritmias ventriculares peligrosas que no hacen parte de la fase aguda de la miocarditis. Por encima de un tercio de los pacientes homocigotos con hemocromatosis tienen compromiso cardiaco. Las paredes del ventrículo son gruesas. exceso de ingestión de hierro). 2. Las arritmias se manejan de manera convencional. páncreas y gónadas). Con la terapia de reemplazo enzimática. El grado de compromiso cardiaco es muy variable y depende directamente de la acumulación de hierro. El curso natural del compromiso cardiaco no tratado. el hierro se acumula en el retículo sarcoplasmático. La insuficiencia aórtica aguda asociada con taquicardia ventricular debería tratarse mediante cirugía. Todas las recomendaciones en esta sección por consiguiente tienen nivel de evidencia B o C. Las causas son múltiples (familiares. La historia clínica es muy variable y depende de la extensión del compromiso cardiaco. en quienes reciben terapia médica crónica y óptima. Clase III Conclusión Aunque en esta categoría los desórdenes son causas importantes de arritmias ventriculares peligrosas. idiopáticas. sin embargo. la ocurrencia de taquicardia ventricular y síndrome de muerte súbita es relativamente rara en la mayoría de los casos. sintomáticos o con taquicardia ventricular sostenida durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). y en quienes tienen expectativa razonable de supervivencia. deberían tratarse de forma convencional. No se indica el implante de cardiodesfibrilador durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). La endocarditis aguda complicada con absceso aórtico o anular y bloqueo AV debería tratarse con cirugía a menos que otra situación lo contraindique (Nivel de evidencia C). su incidencia y la del síndrome de muerte súbita es desconocida. las arritmias peligrosas deberían ser tratadas de la misma forma como se tratan pacientes con otras . Recomendaciones Miocarditis. Aunque las causas de compromiso cardiaco van desde anormalidades en el electrocardiograma. 63). dado que el compromiso cardiaco y hepático puede ser reversible en los estadios tempranos de la enfermedad (64). las arritmias ventriculares y el síndrome de muerte súbita parecen ser más raros (60. Las emergencias agudas como consecuencia de cualesquiera de estas dolencias. con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). 61). Clase IIa 1. a menos que por otra situación esté contraindicada (Nivel de evidencia C). hasta bloqueos AV. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 101 Las mujeres portadoras presentan baja actividad de la alfa-1 galactosidasa y pueden exhibir manifestaciones cardiacas (59). Miocardiopatías infiltrativas Clase I Además del manejo de la miocardiopatía infiltrativa subyacente.

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Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas
Guillermo Mora Pabón, MD.

Muerte súbita y diabetes
Diabetes mellitus y enfermedad coronaria
Existe una clara relación entre diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares, y se considera un factor de riesgo definido para el desarrollo de las mismas (1). El estudio de enfermeras de Estados Unidos, en un seguimiento a veinte años, encontró que el grupo que desarrollaba diabetes mellitus tenía un riesgo de infarto agudo del miocardio o de accidente cerebro-vascular de 2,4 a 5 veces mayor que el grupo no diabético (2). Por otra parte, un estudio observó que en pacientes con infarto agudo del miocardio, 66% tenía diabetes o intolerancia a la glucosa (3). Además, la diabetes mellitus no sólo se asocia con riesgo cardiovascular sino con aumento en la mortalidad. Por ejemplo, la mortalidad asociada con el infarto agudo del miocardio ha disminuido en la población general pero en menor medida en los pacientes diabéticos (4). El aumento de la mortalidad persiste después de ajustar variables como edad, género y extensión de la enfermedad coronaria (5). En el paciente diabético la hiperglucemia, la resistencia a la insulina y la obesidad aumentan el desarrollo de eventos cardiovasculares y potencian el efecto de otros factores de riesgo. En estos pacientes hay un proceso acelerado de arterioesclerosis (6). La causa de infarto agudo del miocardio o muerte súbita en la mayoría de pacientes, es la inestabilidad y oclusión de placas con estenosis no severas. Los estudios con ecografía intravascular muestran que en los pacientes diabéticos existe una enfermedad coronaria más difusa y con severidades de estenosis entre 25% y 75% (7). De otro lado, estas placas son más vulnerables ya que tienen menos contenido de células musculares lisas (8). Los pacientes diabéticos tienen claras evidencias de disfunción endotelial. Por ejemplo este grupo tiene inhibición en la producción de óxido nítrico y su biodisponibilidad (9). De otra parte, en pacientes normales el aumento de la concentración de glucemia postprandial

lleva a menor vasodilatación mediada por óxido nítrico que se recupera en las dos horas siguientes (10). En pacientes con diabetes esta respuesta es más exagerada y la recuperación más tardía (10). Por último, el aumento de la glucosa y la concentración de insulina causa vasoconstricción por activar la expresión de endotelina-1, angiotensina II y prostanoides (11). El conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad coronaria, otorga hoy un importante valor al fenómeno inflamatorio. En el paciente diabético el estrés oxidativo, la disminución en la producción de óxido nítrico, la presencia de productos finales de glicosilación avanzada y la liberación de ácidos grasos libres postprandiales, incrementan la activación de factores de transcripción nucleares como el KB y el activador de la proteína 1 (12). Estos factores acrecientan la expresión genética de moléculas, adhesión de leucocitos, citoquinas proinflamatorias (interleuquina 1 y factor de necrosis tumoral) y moléculas que atraen monocitos, cambios que llevan a que los monocitos y linfocitos T se unan a la capa endotelial e inicien el ateroma. Es evidente que la placa ateromatosa del diabético tiene más cantidad de macrófagos y mayores niveles de factor tisular (8, 13). El estado proinflamatorio de la diabetes favorece la inestabilidad y ruptura de la placa. La estabilidad de la placa es dependiente de las células musculares lisas que han migrado a la lesión; sin embargo en los pacientes diabéticos estas células sufren apoptosis acelerada como consecuencia del aumento del LDL glicosilado y oxidado (14). Además, la producción de colágeno por las células musculares está comprometida, y el colágeno producido rápidamente es degradado por el exceso de metaloproteinasas del diabético (15). El desarrollo de eventos coronarios agudos, incluyendo eventos de muerte súbita, se relaciona con un proceso trombótico final. La hiperglucemia activa las plaquetas, disminuye la producción de óxido nítrico y altera la homeostasis del calcio y la formación de iones oxidantes, con lo que se trastorna el control de la agregación plaquetaria y la formación de tromboxanos (12). De otro lado, hay compromiso en la fibrinólisis; en estos pacientes existe mayor aumento del PAI-1 que en

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los no diabéticos (16). La producción de un trombo no sólo puede desencadenar un evento agudo sino que, en algunos pacientes diabéticos, acelera la enfermedad macrovascular (16).

Enfermedad coronaria y falla cardiaca
Los pacientes con falla cardiaca tienen alta prevalencia de diabetes mellitus y se ha calculado que corresponde a casi 25% (17) siendo un factor de riesgo independiente de mortalidad (18). Incluso se ha llegado a demostrar una clara relación entre el nivel de hemoglobina A1C y la incidencia de falla cardiaca (18), y la reducción de estos niveles se correlaciona con menor riesgo de desarrollo de insuficiencia cardiaca (19). La relación de falla cardiaca y diabetes mellitus se puede explicar por varios mecanismos, tales como el desarrollo de cardiopatía isquémica, el efecto combinado con otros factores de riesgo como hipertensión arterial, la rara asociación con hemocromatosis, el efecto directo de la hiperglucemia en el funcionamiento de la fibra miocárdica y las alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso autónomo (20). Se ha descrito miocardiopatía diabética sin que haya claridad en cuanto a los criterios diagnósticos, y no se ha establecido si es la causa o la consecuencia de la resistencia a la insulina (21). Se ha postulado que la patogénesis es multifactorial e incluye no sólo altos niveles de glucosa, ácidos grasos e insulina, sino aumento en la fibrosis y apoptosis de cardiomiocitos y sobre-actividad del sistema reninaangiotensina (22). Un hecho importante es que los cardiomiocitos de pacientes en falla retornan a la expresión de genes fetales que incrementan la producción de la cadena pesada beta de la miosina, disminuyendo la expresión de la isoforma adulta alfa; este fenómeno está en aumento en los diabéticos. Así pues, la disminución de oxidación de la glucosa causa acumulación de productos intermedios que disminuyen la capacidad de manipulación del calcio por el retículo sarcoplasmático y genera disfunción diastólica (23). En el corazón diabético el aumento en la oxidación de ácidos grasos puede promover desacople mitocondrial y contribuir a la disminución de las reservas de alta energía y a la disfunción contráctil (24).

Sin embargo, los estudios que relacionan diabetes mellitus con muerte súbita no son homogéneos en cuanto a la definición de muerte súbita y la metodología para definir la causa de muerte (25). En general, estudios de largo seguimiento confirman esta relación; por ejemplo el estudio de Framingham planteó que la diabetes mellitus aumentaba el riesgo de muerte súbita en casi cuatro veces en todas las edades y con mayor efecto en mujeres (26). En el estudio de enfermeras de Estados Unidos, la diabetes fue un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita (27). El efecto se mantiene en diferentes grupos étnicos (28, 29). El estudio prospectivo de París encontró aumento en el riesgo de muerte súbita y no cambios en el riesgo de muerte no súbita asociada con infarto agudo del miocardio, sugiriendo una vulnerabilidad eléctrica específica (30). Otro hallazgo interesante es que la diabetes mellitus es un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita en pacientes que mueren por causas desconocidas, que en aquellos con enfermedad coronaria pre-establecida, lo que indicaría que su contribución está mediada por otros mecanismos diferentes a la enfermedad macrovascular (28). Pese a ello no se ha logrado demostrar con claridad una mayor susceptibilidad a arritmias ventriculares; por ejemplo en el MADIT II los diabéticos tenían mayor mortalidad pero no mayor muerte súbita cardiaca (31).
Fisiopatología

La mayor prevalencia de muerte súbita en pacientes con diabetes mellitus se puede explicar a través de varios mecanismos que incluyen el desarrollo de arterioesclerosis y enfermedad microvascular, la neuropatía diabética y los trastornos eléctricos primarios. Neuropatía autonómica En los pacientes diabéticos la neuropatía autonómica se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita (32). La razón de esta asociación es multifactorial e incluye isquemia y/o infarto silente, compromiso central de la respiración, reducción de la variabilidad de la frecuencia cardiaca y alteración del balance simpáticoparasimpático con sobreactividad simpática (33). La neuropatía autonómica está presente en 17% de pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y en 22% del tipo 2 (34). Al inicio se presenta denervación simpática del ventrículo izquierdo, pero en la medida que la neuropatía avanza aparecen áreas proximales de hiperinervación, lo cual lleva a heterogeneidad eléctrica, vascular y autonómica que puede generar arritmias ventriculares (35).

Muerte súbita
La incidencia de muerte súbita se incrementa en los pacientes diabéticos, aunque es menos conocido si se produce por enfermedad coronaria, falla cardiaca o arritmia primaria (24).

que es más frecuente en pacientes con neuropatía autonómica (38% vs. por ejemplo extrasístoles auriculares.5 años que la mortalidad en pacientes diabéticos con variabilidad normal era 5% y aumentaba a 27% en aquellos con variabilidad deprimida (36). Recientemente Liev y colaboradores encontraron en una población sobreviviente a infarto agudo del miocardio que aquellos que eran diabéticos mostraban un comportamiento anormal del QT dependiente de la frecuencia (40). Una característica importante en el paciente con diabetes mellitus es la alta prevalencia de isquemia silente. En el diabético tipo 1 la duración del QT es un excelente predictor de mortalidad y en el grupo con hipertensión y nefropatía la mortalidad súbita y no súbita aparecía sólo en aquellos con QT mayor a 450 ms (41). Sin . El corazón del diabético tiene aumento en la duración del potencial de acción y disminución en las corrientes de K+ ventricular. Un meta-análisis encontró en un seguimiento de 5.106 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. se describe un aumento en la dispersión del QT. al mismo nivel de pacientes no diabéticos (49). También se ha encontrado un efecto benéfico de las sulfonilureas en el desarrollo de arritmias ventriculares en el paciente con falla cardiaca. hay desaparición o disminución del gradiente normal de endocardio a epicardio en la duración del potencial de acción (37). Pacientes diabéticos tratados con sulfonilureas tienen menor elevación del ST en infarto agudo del miocardio (42). demora en el tratamiento o mal diagnóstico de la patología cardiovascular subyacente. Hipoglucemia El desarrollo de esta condición puede tener relación con mortalidad de origen neurológico en el paciente diabético. Sin embargo. alteraciones metabólicas. En pacientes con diabetes mellitus e infarto agudo del miocardio. complejidad de la placa ateromatosa o acumulación de productos intermedios de los ácidos grasos (43). 7. 35%). en un análisis multivariado. que la diabetes mellitus se asociaba con mayor prevalencia de fibrilación ventricular independiente de la presencia de falla cardiaca o enfermedad coronaria (50). Este efecto no se trasladó al desarrollo de taquicardia ventricular pero sí al de falla cardiaca. determina mayor mortalidad en el paciente diabético (47% vs. sobretodo en el tipo 1. disfunción endotelial. Además. Comportamiento electrocardiográfico en isquemia aguda Los pacientes con diabetes mellitus tienen un comportamiento electrocardiográfico diferente al de los pacientes sin diabetes mellitus en presencia de un síndrome coronario agudo. Este efecto parece relacionarse con el bloqueo que éstas ejercen sobre el canal de potasio dependiente de ATP lo cual puede . Por otra parte. no obstante. nodales y ventriculares o fibrilación auricular (51). un estudio encontró. Al parecer en el periodo inicial de la diabetes hay resistencia al desarrollo de arritmias por isquemia.9% vs. Arritmias en el diabético No hay claridad absoluta sobre si el paciente con diabetes mellitus tiene aumento o no de la incidencia de arritmias. hecho que se relaciona con desórdenes producidos por la diabetes mellitus como enfermedad coronaria difusa. La prolongación del QT se asocia con muerte súbita y puede ser una expresión de la neuropatía diabética. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La taquicardia en reposo y la falta de variabilidad de la frecuencia cardiaca son signos de neuropatía autonómica y se asocian con riesgo de muerte súbita. Todos estos efectos de la isquemia silente y de los cambios electrocardiográficos pueden contribuir a mayor mortalidad ya sea por falta de búsqueda de ayuda médica. en 7% de diabéticos tipo 1 y 33% en los tipo 2 (39). aunque en modelos animales este efecto desaparece con el deterioro de la función ventricular (47). Aronson encontró que su uso disminuía la incidencia de arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. otro marcador de muerte súbita. el tratamiento con glibenclamida disminuyó el desarrollo de fibrilación ventricular comparado con aquellos en tratamiento con insulina u otros hipoglucemiantes (1. La isquemia silente en el post-infarto. los pacientes diabéticos reperfundidos demoran casi 50% más de tiempo para normalizar el ST. modelos en animales diabéticos muestran menor susceptibilidad al desarrollo de arritmias ventriculares malignas de reperfusión (44). que puede llevar a aplanamiento de la onda T y prolongación del QT. se describen varias arritmias asociadas con el desarrollo de hipoglucemia.9%) (48). La prevalencia de esta anomalía es de 16% en diabéticos tipo 1 y de 26% en los tipo 2 (38). 5%) (45). conducir a un subdiagnóstico del infarto con elevación del ST en la población diabética. De igual forma.

bloqueadores ARA II) que disminuyen la mortalidad luego de eventos cardiovasculares. sin embargo un estudio encontró que en pacientes post-infarto aquellos que recibían glibenclamida tenían menor incidencia de fibrilación ventricular que aquellos que tomaban gliclacida o insulina (65). La disminución de la mortalidad se logra con el consumo de cantidades pequeñas de pescado. las estatinas. Por otra parte. Los mecanismos con los que la hipoglucemia puede inducir arritmias ventriculares malignas incluyen incremento en el tono simpático. hipocalemia y posiblemente zonas miocárdicas con glucopenia (52). Sin embargo. El uso de estos ácidos grasos se asocia con reducciones del riesgo relativo de muerte de 15% a 20% (62). cambios que facilitan la aparición de arritmias (54). La hipocalemia incrementa el potencial de membrana. haciendo posible que los eventos nocturnos puedan aumentar el riesgo de arritmias ventriculares (52). la relación no está definida y se ha explicado como una combinación de prolongación del QT. redujo la progresión de enfermedad macro y microvascular con disminución en la incidencia de eventos cardiovasculares (59). El estudio de control y complicaciones de la diabetes encontró que un tratamiento intenso con insulina en diabéticos tipo 1. por el momento las medidas de prevención de muerte súbita más importantes son las mismas que se deben aplicar a una población general e incluyen aspectos nutricionales. una estrategia útil es la implementación de la “dieta mediterránea” en esta población. inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. No se ha establecido si existe un tratamiento para la diabetes mellitus que sea superior a otro en cuanto a la prevención de muerte súbita. . y en menor grado con disautonomía y colesterol HDL (58). Síndrome de la muerte en cama En 1991 se describió un grupo de pacientes jóvenes con diabetes tipo 1 que morían inesperadamente en la noche lo cual se asoció con hipoglucemia (55). no hay reportes de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentadas que se asocien con hipoglucemia. La actividad física regular de suficiente intensidad. Prevención y tratamiento Es claro que la primera forma de prevenir el desarrollo de muerte súbita en la población diabética. parece tener un efecto similar en la población diabética (66). por los mecanismos que se mencionan. la duración del potencial de acción y el período refractario. El uso de medicamentos (beta-bloqueadores. La insulina también reduce el potasio sérico en forma directa y parece potenciar el efecto de la adrenalina (53).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. frecuencia y duración favorece el aumento del tono vagal y disminuye el tono simpático. Aunque la naturaleza súbita de la muerte sugiere un proceso arrítmico. Estos pacientes habían presentado previamente hipoglucemia nocturna. Aunque podrían existir mecanismos desconocidos en los diabéticos que tuvieran actividad proarrítmica. Este último disminuye los niveles plasmáticos de potasio por activación de la bomba Na/K ATPasa a través de los receptores beta 2. es mediante el control adecuado de la glucemia. la hipoglucemia pueda producir muerte súbita. Algunos autores postulan además la presencia de prolapso mitral (57). Otros factores El estudio de neuropatía diabética de Rochester evaluó factores de riesgo asociados con muerte súbita en 462 pacientes diabéticos (151 tipo 1) y encontró relación con enfermedad coronaria y nefropatía. de comportamiento y uso temprano de todas las estrategias disponibles de diagnóstico y tratamiento. También es útil el consumo de ácidos grasos insaturados omega 3 los cuales acortan el intervalo QT y mejoran parámetros de la frecuencia cardiaca (61). un estudio encontró que en hipoglucemia inducida de manera experimental se produce prolongación del QTC. y aumenta la velocidad de conducción y el automatismo. hipoglucemia y neuropatía autonómica (56). la cual hace énfasis en el consumo de frutas y vegetales. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 107 embargo. Así que es posible que en algunos pacientes. con lo cual se reduce el riesgo de muerte súbita a largo término (64). reduce el consumo de grasas saturadas de origen animal y promueve la ingestión leve de vinos rojos (60). que se han reportado como efectivas para disminuir el riesgo de muerte súbita. no han demostrado igual efecto en los diabéticos (67). aumento en la concentración de catecolaminas. por ejemplo una vez por semana (63). Desde el punto de vista nutricional. Los niveles de potasio son regulados en forma crónica por el riñón y en forma aguda por la insulina y el sistema nervioso simpático.

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La muerte cardiaca súbita causada por arritmias ventriculares malignas es la causa más importante de muerte en los países industrializados. como por ejemplo la enfermedad coronaria y problemas genéticos como la cardiopatía hipertrófica que altera la arquitectura de las miofibrillas y ocasiona una alteración en la velocidad de conducción y en los períodos refractarios por lo cual se produce fibrilación ventricular. Herencia autosómica recesiva En estos desórdenes. es difícil descubrir y secuenciar los genes implicados. Por lo tanto.110 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Si este fenotipo se expresa en presencia de un solo alelo mutado. Cada individuo afectado tiene un padre afectado. Causas hereditarias de la muerte súbita Modos de transmisión monogénica La mayoría de desórdenes génicos únicos son causados por mutaciones puntuales (alteración de un nucleótido) en las cuales se sustituye un nucleótido. y es lo que se analizará en adelante (2). Debido al inicio temprano de la expresión fenotípica. el fenotipo puede manifestarse sólo cuando ambos alelos presentan mutación en el locus responsable de la enfermedad. Pulmón y Sangre de los Estados Unidos se reunió para evaluar la parte genética de la muerte súbita (3. En resumen. MD. como por ejemplo la enfermedad coronaria. el cual desempeña un papel fundamental para la génesis o el desarrollo de muchas enfermedades. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez. pero cuando los problemas son de tipo poligénico. el patrón de herencia se denomina recesivo. La causa de la muerte súbita en su última instancia es un problema eléctrico del tipo taquiarritmia o bradiarritmia. como ocurre en la enfermedad coronaria o la hipertensión arterial. el inicio de la primera expresión fenotípica puede retardarse. Dado que 1 de los 22 autosomas está involucrado. 4). lo que desencadena post-despolarizaciones y fibrilación ventricular. existe una distribución igual para hombres y mujeres. en los cuales se ha avanzado de manera significativa y más en el área de la electrofisiología. la herencia se denomina dominante. También hay alteraciones en los canales (canalopatías) producidas por defectos en un gen. la miocardiopatía dilatada y. dado que parte de la enfermedad no es solo genética sino que está influenciada por el medio ambiente. muestran un patrón . de los cuales hace parte la genética. la cardiopatía hipertensiva. La mayoría de las muertes súbitas ocurre en la población general (1) que no tiene patología cardiaca o factores de riesgo. estas enfermedades generalmente se diagnostican en la infancia. incluso sin tener alteración estructural cardiaca. una alteración o elongación proteica. Sea cualquiera la causa. El suceso es de tanta importancia que una comisión del instituto del Corazón. Todas las enfermedades guardan relación con una susceptibilidad de tipo genético. el cual secuencia una proteína anormal. lo que conduce a la formación de un aminoácido diferente. Cada recién nacido tiene 25% de oportunidad de estar afectado y los padres heterocigotos son clínicamente normales. las valvulopatías. que hace parte estructural de un canal como el del potasio (alteración del QT) y producen una alteración en la concentración de iones. hay problemas estructurales cardiacos que pueden producir muerte súbita. hombres y mujeres pueden heredar la mutación por igual y cada nuevo ser tiene 50% de oportunidad de ser afectado al recibir el alelo mutado. hay problemas estructurales cardiacos que son el motivo primario desencadenante del daño eléctrico. pero si tal expresión requiere de la mutación de ambos alelos. En la mayoría de enfermedades hereditarias autosómicas dominantes. hay problemas moleculares con “corazón sano en cuanto a estructura” que también la pueden causar. por lo cual se deduce que hay otros factores implicados. debido a que muchas patologías son causadas por alteraciones en un solo gen (enfermedades monogénicas). Herencia autosómica dominante En este rasgo hereditario. Hijos normales de un padre afectado son no portadores y no transmiten la enfermedad. específicamente en los problemas cardiovasculares. Herencia ligada al X Los desórdenes causados por genes localizados en los cromosomas sexuales X. la secuenciación del gen es muy factible.

El más común es el tipo 1. A través de los años se han descrito hasta 300 mutaciones y 130 polimorfismos involucrados. lo cual resulta en alteraciones en la repolarización y despolarización. Más recientemente se ha descubierto una mutación en el receptor del canal del calcio relacionado con la ryanodina que puede causar muerte súbita por taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Para cada gen se han registrado varias mutaciones que a su vez se relacionan con diferentes grados de severidad y pronóstico. Así. de manera más específica una pérdida de su función. El canal permanece abierto más tiempo. los desórdenes del QTc prolongado pertenecen a un grupo de desórdenes genéticamente transmisibles que afectan los canales de potasio. retardando la repolarización ventricular y así el QTc (7). Las que más causan este fenómeno son la anomalía en la troponina I (13). en once de las cuales se han identificado más de 400 mutaciones. Las mutaciones de la troponina T. Las corrientes iónicas están reguladas por la sincronización en la apertura y el cierre de estos canales. La principal función de estos canales cardiacos es la formación de un potencial eléctrico. principalmente en el gen SCN5A. lo cual genera enlentecimiento de la repolarización y una consecuente prolongación del QTc. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 111 completamente diferente de transmisión con desenlace clínico diferente entre ambos sexos. genera diferencias regionales en la repolarización y refractariedad otorgando un sustrato para mecanismos de reentrada y mayor riesgo de arritmias ventriculares. alteran sus capacidades formadoras de poros y de tránsito.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En las mujeres. en el cual el efecto neto de la mutación en el gen KCNQ1 es un decremento en la corriente de salida de potasio durante la fase de meseta del potencial de acción. KCNQ1 y KCNJ2 (9). En el síndrome de Brugada existe pérdida de la función de los canales de sodio generada por mutaciones en el gen que codifica sus proteínas. En la actualidad hay tres genes que se asocian con el síndrome: KCNH2. por tanto. pueden afectarse uno o ambos cromosomas X con propiedades dominantes o recesivas. encontradas en 15% a 20% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (12). Las últimas dos décadas representan el florecimiento de la Genética y de la Biología Molecular en la Cardiología. en la proteína C ligada a la miosina y la alteración en la alfa tropo-miosina. Existen además desórdenes que se relacionan con ganancia de la función de canales iónicos de potasio como lo son el síndrome de QT corto descrito en 2000 por Gussak y colegas (8). demostrando ya ocho variedades de QTc prolongado y el síndrome de Brugada. causan solamente hipertrofia leve o subclínica pero con pobre pronóstico y alto riesgo de muerte súbita. específicamente se han encontrado alteraciones en unos genes que hacen que secuencien proteínas anormales las cuales hacen parte de los canales del sodio y del potasio. la homeostasia del calcio y la alteración en sus respectivos canales actúan en igual dirección. En vista de que los hombres sólo tienen un cromosoma X. la probabilidad de que la enfermedad se manifieste en presencia de un gen mutado es mayor. generando diferentes tipos de miocardiopatía hipertrófica. Vale la pena mencionar que así como las alteraciones en los canales de sodio y potasio generan entidades clínicas definidas. No es posible la transmisión hombre-hombre (el material genético del padre al hijo está en el cromosoma Y) y todas las hijas de padres afectados son portadoras (5). Las mutaciones genéticas en sus proteínas. lo cual se refleja en acortamiento del potencial de acción debido a una mayor velocidad de la fase 1. esta mutación conlleva una pérdida de la inactivación del canal. que a su vez generan vulnerabilidad del cardiomiocito para arritmias potencialmente fatales (5). Los genes mutados de un cromosoma X pueden recibirse del padre afectado o de la madre homocigota (afectada) o heterocigota. en el cual una repolarización más rápida con acortamiento selectivo no homogéneo de la duración del potencial de acción. en la beta miosina de cadena pesada. De otro lado. el síndrome de QT largo tipo 8 (síndrome de Timothy) resulta de una mutación del gen CACN1C el cual codifica proteínas del canal cardiaco del calcio tipo L. Esto conduce a postdespolarizaciones precoces o tempranas y taquicardia de puntas torcidas. Cada subgrupo afecta de manera diferente la morfología del potencial de acción y muestra diferencias menores en su manifestación clínica. Otro tipo de alteración genética puede estar en los genes que secuencian proteínas estructurales de la sarcómera (11). . prolongación del potencial de acción (10). el desorden se fundamenta en la alteración de la repolarización de los cardiomiocitos. De acuerdo con las investigaciones de Antzelevitch (6). ocasionando una corriente de entrada de calcio permanente y.

Se han descrito. Adicional a ello. han caracterizado las denominadas miocardiopatías metabólicas. como se mencionó. por ejemplo los que se encuentran cerca al grupo nitrito o carboxilo terminal (6). tienden a manifestarse temprano. penetrancia variable y expresión fenotípica polimórfica. por lo tanto. tiene que ver con la inhibición del calcio en la diástole. y aunque comparten aspectos como la hipertrofia ventricular. pueden influenciar la respuesta hipertrófica (18). manifestación temprana. Se ha propuesto que la miocardiopatía dilatada familiar es una forma de “citoesquelopatía” de . se diferencian en que no son mutaciones para la expresión de proteínas de la sarcómera. enzima involucrada en el metabolismo de la glucosa. además. Esta mutación genera una proteína con pérdida en las propiedades para la interacción entre titina y miosina (15). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El grado de diferencia entre ellas está dado por el sitio anatómico donde se localiza la alteración en el nucleótido codificador. la alteración en la troponina I. Estas formas genéticas de hipertrofia reflejan mutaciones en subunidades regulatorias 2 de la proteína kinasa activada por AMPc. de ahí que la primera manifestación de la enfermedad pueda ser la muerte súbita aún sin manifestar disnea (6). y no necesariamente se relaciona con el grado de hipertrofia. En particular el subtipo 2 se ha relacionado con mutaciones en el receptor de membrana para el calcio RyR2 anteriormente mencionado en los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (20). donde hay alteraciones en la piel y en el cabello. La mutación genética responsable de la codificación de la -miosina de cadena pesada (expresada en miocardio ventricular). el aumento del calcio en el citoplasma genera postdespolarizaciones tardías similares a una intoxicación digitálica y en consecuencia fibrilación ventricular. Por ejemplo. También se han descrito alteraciones en los genes que secuencian las proteínas intercelulares y pueden generar cardiopatías dilatadas o displasia arritmogénica del ventrículo derecho (CAVD). puesto que las alteraciones de las proteínas intercelulares están en cualquier parte del organismo. responsable de la forma asimétrica de miocardiopatía hipertrófica (14). el calcio no se integra de nuevo al retículo sarcoplasmático y se queda en el citoplasma produciendo clínicamente disfunción diastólica y algunas veces disnea como manifestación clínica. la cual es muy agresiva. además. con enfermedad severa. Esta estimación la demuestran análisis cuidadosos de pedigrí de pacientes con miocardiopatía dilatada y que. cuyo gen codificador se localiza en el cromosoma 11 en el cual se han identificado hasta cincuenta mutaciones diferentes hasta la fecha. La miocardiopatía dilatada idiopática es la causa más común de falla cardiaca congestiva y se estima que esta etiología tiene origen familiar hasta en 35% de individuos (22). Aunque en la actualidad existen varios conceptos alrededor de la fisiopatología de la cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. en la cual individuos afectados en la misma familia con una mutación genética idéntica. lo cual resulta en preferencia para el género masculino. se relacionan con mutaciones genéticas en proteínas estructurales del citoesqueleto de miocitos o del sarcolema (23). Se han descrito hasta once subtipos de CAVD. La miocardiopatía hipertrófica también muestra variación fenotípica intrafamiliar. Este hallazgo sugiere que los factores del estilo de vida o genes modificadores. progresan rápidamente y confieren mal pronóstico (17). hay evidencia de fuerte incidencia familiar (aproximadamente 50% de los casos) con transmisión de tipo autosómico dominante. se asocia. Recientemente.112 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. la distrofina y la alfa-actina. las cuales pueden asociarse con problemas sistémicos como la enfermedad de Naxos (mutación del gen de la plakoblobina) (19) y de transmisión autonómica recesiva. puesto que hay sitios más activos que otros. Estas proteínas desempeñan un papel fundamental en la función de ligar el calcio intracelular y se han encontrado cinco diferentes tipos de mutaciones (16). expresan diferentes manifestaciones clínicas y morfológicas. también en las lamininas A y C que sirven de recubrimiento en el sistema His-Purkinje y se manifiestan como bloqueos aurículo-ventriculares y causan muerte súbita (21). síndrome de Wolff-Parkinson-White y fibrilación atrial. Otro 30% a 40% de los pacientes expresan anormalidades en la proteína C ligada a la miosina. las cuales son proteínas intercelulares. lo cual sugiere que existe una pérdida de miocitos genéticamente determinada como causal de un buen número de casos. Estas miocardiopatías heredadas generalmente están ligadas al X. alteraciones en la desmina. estudios genéticos de hipertrofia ventricular izquierda familiar asociados a trastornos de la conducción como bloqueo AV progresivo. penetrancia completa y alto riesgo de muerte súbita (12). También se han identificado mutaciones en las cadenas livianas y se asocian con 2% a 3% de los casos. primera identificada. fue localizada en el cromosoma 14 y es responsable de 30% a 40% de los casos de miocardiopatía hipertrófica.

El síndrome de Barth típicamente afecta a infantes masculinos y se caracteriza por neutropenia. pero también está implicado en el síndrome de Brugada y al mismo tiempo en la enfermedad de Lev-Lenègre produciendo bloqueos aurículo-ventriculares en miembros de una misma familia (4. ligada al X. la hipertensión arterial y el cigarrillo (1). el que codifica para la lámina A/C.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Se involucran múltiples proteínas. durante la adolescencia o la adultez temprana con curso rápidamente progresivo. Si una alteración genética se asocia con causas ambientales como estrés e ingestión de sal y grasas no poli-insaturadas hace que la enfermedad sea más agresiva y las complicaciones más precoces. se asocia con aumento leve de la creatín quinasa pero sin miopatía clínica y es causada por mutaciones en el gen que codifica la destrofina. una posible explicación de lo anterior sería que en un tipo específico de mutación la cual no es muy agresiva. por ejemplo el gen SCN5A que codifica la proteína SCN5A puede dar el síndrome de QTc tipo 3 por ganancia en la función del canal del sodio.57 veces más riesgo en primer grado de consanguinidad y fue el cuarto factor de riesgo más fuerte después de la diabetes. Si coexisten patologías como cardiopatía hipertrófica con hipertensión arterial. A pesar de los avances en el conocimiento de estas enfermedades. el índice de masa muscular. desmina. valvulopatías. Así mismo las hormonas sexuales tiene un papel importante para la expresión fenotípica de una enfermedad. el género masculino. un ejemplo sería la cardiopatía hipertrófica. involucrado también en el síndrome de distrofia muscular Emery-Dreifuss. . entre ellas: actina cardiaca. Nuevos estudios poblacionales sobre muerte súbita Se han publicado estudios orientados a estratificar el riesgo. donde el inicio de sus síntomas clínicos ocurre en la adolescencia debido a que la hormona del crecimiento desempeña un rol en el desarrollo de la hipertrofia. el consumo de cigarrillo. sarcoglicanos. algo genético se puede expresar tardíamente por coadyuvantes hormonales. Se sabe que algunas cardiopatías hipertróficas se expresan menos en las mujeres que en los hombres. indicando 1. Otro factor fundamental adicional para cualquier tipo de enfermedad es el ambiental. revascularización coronaria. En un análisis multivariado hay múltiples factores de riesgo positivos como la dieta rica en grasas saturadas. se desconocen la mayoría de las causas moleculares de miocardiopatía dilatada autosómica. ésta sea muy agresiva en algunos pacientes y cause muerte súbita temprana. autonómica recesiva y de herencia mitrocondrial (24). se ha identificado sólo un gen. y las mujeres portadoras pueden presentar enfermedad leve en la edad media. La primera ocurre en niños. angina de pecho. autosómica dominante. de transmisión autosómica dominante (25). por lo tanto la enfermedad será menos agresiva en el género femenino ya que parece haber algún factor protector de las hormonas femeninas. incluso el grado de hipertrofia es menor teniendo la misma alteración genética (3). arritmias. por ejemplo la cardiopatía hipertrófica por alteración en la tropomiosina. en el que se excluyeron pacientes con antecedentes de infarto del miocardio. problemas cardiacos congénitos y miocardiopatías (Tabla 1). las cuales fenotípicamente pueden a su vez subclasificarse como de tipo cardiomiopático puro o en asociación con trastornos de conducción. el alto consumo de café. troponina T y tropomiosina. por lo tanto pueden coexistir problemas genéticos y ambientales y asociarse varias patologías que implican mayor expresión clínica (4). diabetes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 113 patrón de herencia variable. La primera publicación correspondió a un estudio de casos y controles en más de 500 individuos con muerte súbita realizado en Seattle (1). 27). Pero es la primera vez que la historia familiar de muerte súbita aparece como factor de riesgo independiente. Por este motivo. La biología molecular está influenciada por otros factores genéticos coadyuvantes. Las miocardiopatías dilatadas de transmisión ligada al X son las llamadas miocardiopatías dilatadas ligadas al X y al síndrome de Barth. lo cual también es responsable de la distrofia de Duchenne y Becker (25). En el grupo asociado a enfermedad del tejido de conducción. Otro aspecto llamativo es que alteraciones en el mismo gen pueden expresar patologías diferentes. la edad (por cada diez años). la hipertrofia puede ser más severa y más agresiva. retardo en el crecimiento y disfunción mitocondrial (26). la presencia de hipertensión arterial y de diabetes mellitus. lo que a su vez puede aclararse con la existencia concomitante de genes denominados modificadores que hacen más agresiva la enfermedad o por el contrario coexisten genes rectificadores que hacen que la enfermedad no sea tan florida y sí más benigna. Muchos problemas genéticos no se expresan desde el nacimiento. y sus resultados han guiado hacia la posibilidad de nuevos conceptos acerca de la biología molecular. -sarcoglicano. la dislipidemia específicamente teniendo en cuenta el nivel de colesterol total y el grado de actividad física. falla cardiaca.

además hay cambios en la parte de los mecanismos arritmogénicos que también están influenciados genéticamente. presión arterial sistólica. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.10 1. frecuencia cardiaca.17 1. se ha demostrado susceptibilidad en los mecanismos de control y regulación.98-9. las conexinas y las proteínas de las uniones gap. las alteraciones en la adhesión plaquetaria por cambios en los receptores de la glicoproteína IIb/IIIa. hormonales y metabólicos. consumo de cigarrillo. Otro aspecto importante en la enfermedad coronaria son los factores asociados al vaso-espasmo.8 veces el riesgo como factor independiente y si ambos padres murieron de forma súbita el RR incrementaba 9. los cuales pueden producir isquemia por factores diferentes a la aterosclerosis.86 0. de la agregación plaquetaria. se ha comprobado que hay un incremento del tono simpático y una disminución del tono vagal determinados por la genética. en algunos casos.49 4.4 veces más y no se presentó asociación en pacientes con infarto del miocardio fatal y muerte súbita. las citoquinas.27-1. la interleuquina 1. y en otros. pero todas han sido poligénicas y difíciles de determinar.0 Historia Familiar 1er. la lipoproteína “a” = Lp (a).25 1.67-1.19 0. que tienen impacto sobre el endotelio y el músculo liso vascular. como los canales iónicos.58 0. el medio ambiente tiene un papel fundamental en . la alteración en las moléculas de adhesión como la molécula 1. muy cerca de descubrir. El sistema nervioso autónomo también está implicado en la muerte súbita.33 0. el factor V de Leyden y el activador tisular del plasminógeno. de las proteínas que forman el trombo. por ende.54 1. el factor de necrosis tumoral.00 0. por lo tanto habrá un incremento del tono vascular que se reflejará con hipertensión arterial. de los mediadores inflamatorios y de las interacciones endoteliales. colesterol e historia familiar de muerte súbita. y test Factores de riesgo genéticos Los problemas genéticos influyen en procesos de la formación y estabilidad de la placa. Estos incluyen aspectos adrenérgicos. colinérgicos. alteraciones en el gen de la protrombina. se han descubierto alteraciones en las proteínas que tienen que ver con el sistema fibrinolítico. De igual forma. Se han encontrado varias asociaciones genéticas.34 0. los niveles de homocisteína. los procesos vasculares inflamatorios como la PCR específica. no fueron positivos ni los triglicéridos ni el antecedente de infarto del miocardio en los padres. como se ha asociado en otros trabajos (2). y los factores independientes de riesgo para muerte súbita fueron: índice de masa muscular.58 0.62 1.91-1. la génesis de esta enfermedad en personas susceptibles desde el punto de vista genético. y genera susceptibilidad en la ruptura de la placa.97-2.80-2. adicionalmente. y mecanismos locales. y estos a la vez estarán influenciados por el medio ambiente.71-1.81-2.33 4. La enfermedad coronaria es la primera causa de muerte súbita en los mayores de cuarenta años.12 1. La historia familiar de muerte súbita incrementó 1.57 95% IC 0. las integrinas.69 1. Al profundizar se observa que hasta 50% de las muertes súbitas no ocurren en personas con patología cardiaca (1) y. apo A1 y apo B. aterosclerosis y problemas trombóticos.114 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. la proteína ligada al receptor LDL hepático.02-2.30 3. Esto se ha cuantificado con parámetros fisiológicos como: frecuencia cardiaca. la alteración en la estromelisina la cual es una metaloproteína de la matriz que tiene que ver con la degradación de la capa de fibrina.21 1. la lipoproteín-lipasa. en el factor VII.11 1. variabilidad de la frecuencia cardiaca. las apo E. Así mismo. Un ejemplo es la disminución genética de la sintetasa del óxido nítrico. diabetes.00-8.78-1. hay más factores de riesgo que se desconocen o el problema radica en la susceptibilidad de los mecanismos arritmogénicos donde hay una predisposición familiar muy marcada (6).000 hombres seguidos por 23 años.03 1. se han observado varios factores de riesgo independientes: los niveles de HDL y LDL. y ello tiene relación directa con la muerte súbita.90 1. lo que hace más sensibles a las personas que fuman o que padecen dislipidemia. los cuales pueden ser genéticamente determinados como alteraciones en el sistema nervioso central o autónomo o como alteraciones en la densidad de los receptores.37-0. No obstante. grado de consanguinidad OR 1. Todo lo anterior tiene una base genética ya determinada de manera puntual.81 0. RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN PRIMER GRADO DE CONSANGUINIDAD EN SEATTLE Factor de riesgo Edad Género masculino Diabetes Hipertensión Hipercolesterolemia Educación (menor a secundaria) Consumo actual de cigarrillo Consumo de café (más de 5 pocillos/día) Actividad física (> 20 percentil) Consumo de grasa (> 80 percentil) Alto IMM (masa muscular) > 29. las alteraciones en la reacción de los macrófagos y linfocitos.95 El estudio prospectivo de París (2) incluyó 7.

El mecanismo implicado es la prolongación de la entrada de sodio o la salida tardía del potasio. Objetivos de la terapia En el momento se tratan las consecuencias con algunos fármacos que modifican los períodos refractarios o la velocidad de conducción. Es evidente que hay mutaciones en los genes KCNH2 y SCN5A relacionadas con un mayor número de eventos cardiacos y dados los estudios realizados en esta población. así el objetivo de estudio de la genética y la genómica pasa a ser la susceptibilidad. Por lo tanto. y por lo tanto algunos recomiendan la implantación profiláctica de cardiodesfibrilador en pacientes con subtipo 3 (36). con base en las recomedaciones. Se sabe que 50% de las muertes súbitas no ocurren en pacientes con esos factores de riesgo sino que sólo tienen antecedentes familiares de muerte súbita. 31). lo que implica evitar que se produzcan enfermedades como la coronaria y la hipertensión arterial que son causantes de la muerte súbita (30. existe todavía limitada correlación en cuanto a recomendaciones específicas. se hará terapia profiláctica incluso implantando cardiodesfibriladores. 24 de los cuales con bloqueadores de los canales de potasio. la hipokalemia o parálisis periódica suelen ser los disparadores. Hasta el momento. Los medicamentos antiarrítmicos clase IA o III pueden inducir prolongación del QTc. Por el contrario. y entretanto no sea posible manipular el genoma. La causa más asidua de síndrome QTc prolongado adquirido (LQTc LA) son los medicamentos (38). . En el síndrome de QTc prolongado en el cual se han identificado más de 300 mutaciones. el cual se asocia de manera más frecuente con arritmias ventriculares y muerte súbita que el QTc prolongado de origen familiar (37). o se está tratando la causa desencadenante de la arritmia. lo cual retarda la repolarización en individuos susceptibles. A pesar de los avances en la historia natural de esta enfermedad y sus bases genéticas. 34). En los pacientes con LQTc tipo 7. De igual manera. los eventos ocurren generalmente durante el sueño (40%) o en reposo y en pocas ocasiones durante el ejercicio. Un tema de especial interés es el síndrome de QTc prolongado de tipo adquirido. estos fármacos son más útiles en el subtipo 1 de QTc prolongado que en los subtipos 2 ó 3. Esto se observa no sólo en enfermedad coronaria sino también en síndrome de QT. es una realidad la estratificación del riesgo de tipo genético para tomar conductas terapéuticas. hombres con mutación en el gen KCNH2 y QTc ≥ 500 ms. en síndrome de Brugada. En el corazón se expresan más de 20 canales de potasio. se relaciona con mayor o menor respuesta o protección de eventos. la mayoría de los cuales están involucrados en la generación del potencial de acción (39). en los pacientes con LQTc tipo 3. corregir los desequilibrios hidroelectrolíticos o tratar consecuencias como el uso del cardiodesfibrilador para terminar una fibrilación ventricular. En los pacientes con LQTc tipo 4. de otra parte. De esta manera. En el síndrome de QTc prolongado tipo 1 los eventos cardiacos se presentan durante el ejercicio (62%) o la práctica de natación y raras veces durante el sueño (33. se ha descrito el mecanismo en 25 medicamentos que prolongan el QTc. las recomendaciones sobre terapia profiláctica en pacientes asintomáticos aún está en discusión y hacen falta más estudios que orienten a emitir recomendaciones más fuertes al respecto (37). todas las mujeres con mutaciones en el KCNH2 sin importar la duración del QTc y todos los pacientes con mutaciones en el gen SCN5A (32). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 115 de sensibilidad baro-refleja. en miocardiopatía dilatada. estos han sido factores independientes de riesgo en pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio para muerte súbita aunque sólo evalúan la relación simpático-parasimpático (28). en los pacientes con LQTc tipo 2 éstos ocurren bien sea en ejercicio o durante el sueño. aunque los estímulos auditivos pueden generar eventos en este último subtipo de individuos. los investigadores recomiendan que el manejo profiláctico se realice en hombre y mujeres con mutaciones en el gen KCNQ1 con QTc ≥ 500 ms. como se está haciendo en pacientes con cardiopatía hipertrófica de alto riesgo a fin de mejorar la sobrevida. Así. e incluso se demostró muerte súbita en una alteración genética de los receptores beta 2 (29). el estrés mental o físico es el desencadenante de eventos más común (35). Estudios genéticos demuestran alteración en uno de los genes que secuencian proteínas y tienen que ver con lo expuesto. el conocimiento del tipo de mutación para caracterizar la variedad dentro del síndrome de QTc prolongado. el uso de ciertos medicamentos como beta-bloqueadores. por ejemplo al disminuir la isquemia. La terapia del futuro se dirigirá específicamente a la causa de base.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. puede ser útil para evitar disparadores o desencadenantes de eventos.

2. 9. Kazuo U. Short QT syndrome. ver cómo los canales iónicos representan tan solo 5% de los objetivos moleculares en la medicina actual (43. Bibliografía 1. Sharpe LM. CMAJ 2005. 8. 58 para el cloro y 15 para los receptores de glutamato (42). Albert C. et al. amerita un enfoque individual de los aspectos clínicos. tienen mutaciones en las proteínas de los canales. 97: 155-160. 7. Guerot C. Conclusión La muerte cardiaca súbita y sus devastadoras consecuencias afectan a millones de personas alrededor del mundo. syndrome? Cardiology 2000. Es interesante. Idiopathic short QT-Interval: a new clinical . and arrhythmogenesis. y en este campo tan solo se ha caracterizado una fracción de mutaciones genéticas.2 calcium channel dysfunction causes a multisystem disorder including arrhythmia and austism. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Estudios recientes indican que entre 10% a 15% de individuos que presentan prolongación del QTc adquirida. Sudden cardiac death. Timothy KW. Sudden cardiac death. 5. un proceso complejo que integra la actividad de múltiples moléculas y cualquier variante en una de ellas puede alterar de manera significativa su actividad (37). Por lo tanto en un futuro cercano se tendrán muchos parámetros de riesgo genético parecidos a los factores de riesgo clínicos que se conocen hoy en día (8). Cardiol Clin 2008. En la directa las mutaciones alteran el canal de manera basal pero no su sensibilidad a medicamentos. genes. localizarla por técnicas de PRC u otras técnicas y descubrir el gen o los genes implicados en esta patología. La actividad eléctrica cardiaca es. 10. que al exponerse a ciertos medicamentos conducen a la prolongación del QTc (40). Yhoshiyasu A. se clasifica en tres tipos: indirecta. Hong K.116 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Benjamin E. Benjamin E. sin embargo. 103: 2447-2452. Spooner PM. et al. muchos de los cuales han sido clonados y servirán para la identificación de defectos genéticos en el futuro. Circulation 1998. 103: 2361-2364. Las canalopatías cardiacas constituyen un nuevo grupo de desórdenes arritmogénicos en ausencia de cardiopatía estructural. Esta predisposición del canal de potasio a sufrir cambios ante la exposición farmacológica. Brugada R. las corrientes de estos iones. de los cuales 170 codifican los canales de potasio. El descubrimiento de desórdenes genéticos primarios y secundarios causados por alteraciones en el material genético. 38 los de calcio. para luego tratar de extraer del ADN la anormalidad genética. Cell 2004. El aspecto característico de la actividad eléctrica cardiaca es el potencial de acción atrial y ventricular debido a la despolarización y repolarización con la característica fase de meseta y sus múltiples canales iónicos. Siscovick DS. 26: 335-353. A novel mutation in KCN1 associated with a potente dominant negative effect as the basis for the LQT1 form of the long QT syndrome. 3. ha abierto una nueva era del conocimiento. Fabiana S. de alguna manera el sistema de conducción está involucrado en el defecto. La mayoría de los defectos genéticos hasta ahora estudiados. sin embargo. . El tercer grupo es el tipo compuesto. 29 para el sodio. Family history as a risk factor for primary cardiac arrest. Se han identificado al menos 429 genes que codifican las proteínas de estos canales en el humano. las proteínas estructurales y las uniones intercelulares (gaps). El enfoque pronóstico de cada miembro de una familia afectada. Circulation 2001. serían útiles trabajos de análisis de ligamiento. se ha derivado una enorme información sobre los mecanismos de acción de esta entidad. análisis familiar y resultados genéticos. 99: 1978-1983. Desnos M. Predicting sudden death in the population: the paris prospective study. comprometen las subunidades de los canales iónicos. en los que mediante el estudio del pedigrí se pueda encontrar un tipo específico de trasmisión mendeliana. Cordeiro JM. Se requieren más trabajos epidemiológicos de genética y biología molecular. 12: 268-72. 44). Circulation 2001. a partir de múltiples investigaciones enfocadas en este objetivo. Splaswski I. et al. Ca(V) 1. El componente estructural más relevante son los canales iónicos. en cuyos casos debe realizarse un excelente tamizaje familiar y un análisis genético cuidadoso. 6. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. Albert C. Circulation 1999. 94: 99-102. el cual debe incorporarse al enfoque contemporáneo sobre el manejo de las arritmias ventriculares malignas. directa y compuesta. 18: 972-7. a este grupo pertenecen la producida por amiodarona y quinidina. Weinmann S. Spooner PM. 4. Jouvex X. Friedlander Y. Part II. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. y el QTc no se prolonga hasta que no exista exposición. es decir indirecto y directo. Gussak I. Así mismo. la cual no es causada por un solo mecanismo. Part I. and arrhythmogenesis. sino que es una vía común de múltiples enfermedades. a este grupo pertenece la acción del trimetoprim-sulfametoxasol. La directa no afecta la corriente de potasio mas sí la susceptibilidad a bloquearse por medicamentos (41). pues. genes. 173 (11): 1349-54. Las arritmias cardiacas pueden o no estar relacionadas con cardiopatía estructural. y pertenece la acción de la claritromicina ante lo cual las mujeres son las más susceptibles. Boussy T. J Cardiovasc Electrophysiol 2007. Brugada P Brugada J. En las últimas décadas. Genetic basis of ventricular arrhythmias. et al. Antzelevitch C. 119: 19-31.

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Las mutaciones se dan principalmente en genes que codifican proteínas para subunidades de los canales Tabla 1. hasta el paciente con síncope recurrente secundario a arritmias ventriculares o la muerte cardiaca súbita. Síndrome de QT largo congénito Fue descrito inicialmente en 1957 por los doctores Jervell y Lange-Nielsen como una enfermedad congénita autosómica recesiva caracterizada por prolongación del intervalo QTc. que se manifiestan por alteraciones en la repolarización cardiaca. MD. Las alteraciones en la repolarización se deben a compromiso en los canales iónicos que controlan el flujo del potasio (K+) y el sodio (Na+) a través de la pared celular.3 Gen KCNQ1 KCNH2 SCN5A Ankirina (ANK2) KCNE1 KCNE2 KCNJ2 CACNA1C Proteína Canal K+ Canal K+ Canal Na+ Canal Na+ Canal K+ Canal K+ Canal K+ Canal Ca+2 Síndrome RW y JLN RW RW RW RW y JLN RW S. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F.5 7q35-36 3p21-24 4q25-27 21p22. Otros autores describieron mutaciones que se manifiestan por alteraciones en el funcionamiento del músculo cardiaco y el esquelético (1. Hay 25% a 30% de los casos que son esporádicos. Jiang y cols.1 (MiRP1) 17q23 12p13. Vatta y Towbin. Los síndromes de QT largo congénito y QT corto son enfermedades genéticas infrecuentes.1 (minK) 21p22. con alto riesgo de síncope y/o muerte cardiaca súbita secundaria a arritmias ventriculares malignas. 2. Otros síndromes genéticos que predisponen a arritmias ventriculares malignas incluyen el síndrome de Brugada. por mutaciones en los genes que codifican proteínas para dichos canales. Las manifestaciones clínicas son variadas y pueden ir desde el paciente asintomático o con síntomas leves. Vatta y Towbin. que tenía características similares sin incluir la sordera. Andersen - RW: síndrome de Romano-Ward JLN: síndrome de Jervell-Lange-Nielsen.JLN2 SQTL6 SQTL7 SQTL8 Cromosoma 11p15. . 5-7).Forouzi Locus SQTL1. principalmente taquicardia ventricular polimórfica (torsades de pointes) y fibrilación ventricular (1). Betancourt Rodríguez. Posteriormente los doctores Connor-Ward y Romano describieron una forma más común de variedad autosómica dominante.118 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT LARGO Autor Keating y cols.JLN1 SQTL2 SQTL3 SQTL4 SQTL5 . síncope o muerte cardiaca súbita pero sin antecedente familiar evidente (1. representando sólo 50% de los casos de síndrome de QT largo diagnosticados. la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica y la fibrilación ventricular idiopática (1). De acuerdo con el síndrome clínico y el momento de su identificación. eventos que pueden estar relacionados con estrés emocional o físico y en ocasiones con arritmias durante el sueño (1-4). Tristani . 7-10) (Tabla 1). Schott y cols. se nombran como LQT (del inglés long QT) para el síndrome de Romano-Ward y como JLN para el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen. ya sea por prolongación o acortamiento del intervalo QTc en el electrocardiograma de superficie. Genética Se han identificado mutaciones en diversos genes que determinan la prolongación del intervalo QTc. sordera y muerte súbita en la infancia. con prolongación del intervalo QTc. Generalmente. la mayoría de los pacientes no tienen alteraciones estructurales cardiacas ni disfunción ventricular izquierda. Jiang y cols. de manera que el pronóstico a largo plazo depende del control adecuado de las arritmias (1-3).

Tratamiento El tratamiento del paciente con síndrome de QT largo es multidisciplinario y tiene como objetivos mejorar síntomas y prevenir la muerte cardiaca súbita. no son tan efectivos en síndrome Diagnóstico y estratificación del riesgo No todos los pacientes con síndrome de QT largo muestran alteraciones en el electrocardiograma. 13). principalmente durante el sueño. Tabla 2. 14). por lo que se estableció un análisis por puntos para ayudar en el diagnóstico. alteración miocárdica intrínseca y acortamiento inadecuado del QT durante incrementos de la frecuencia cardiaca. siendo de penetrancia variable. ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO EN SÍNDROME DE QT LARGO Riesgo de evento cardiaco* QTc en reposo Genotipo SQTL1 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL1 Género M/F M/F M F F F M M M/F Alto (> 50%) >500 ms Alto >500 ms Alto >500 ms Intermedio (30 49%) >500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Bajo (< 30%) <500 ms Bajo <500 ms * Síncope. los más utilizados son el nadolol y el propranolol. 2. El predictor más fuerte para evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita o síncope es la duración del intervalo QT. dos a tres puntos intermedia y un punto baja probabilidad de padecer la enfermedad (10. Todos los pacientes deben evitar medicamentos que prolonguen el intervalo QTc y aquellos que favorecen alteraciones electrolíticas principalmente en los niveles de K+ y magnesio (Mg+2) (1. y en el JLN1 y 2 las mutaciones afectan la estructura y función de las subunidades alfa o beta de los canales de K+ y causan una disminución de la corriente de salida del mismo y la prolongación del QT. asociados con sindactilia. se observó que los pacientes con síndrome de QT largo 1 y 2 con intervalo QTc mayor a 500 ms y los hombres con síndrome de QT largo 3. 12) (Tabla 3). existiendo diferentes tipos de trastornos de repolarización en el electrocardiograma. En los trabajos de la doctora Priori y colaboradores sobre estratificación del riesgo. 11) (Tabla 2). El síndrome de QT largo 4 se ha relacionado con una mutación en una proteína del citoesqueleto (Ankirin B) que afecta el funcionamiento de los canales de Na+ (7-9). diferente respuesta a la frecuencia cardiaca. El análisis genético es muy importante para identificar el tipo de alteración que tiene el paciente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 119 de sodio (Na+) y potasio (K+) y proteínas de anclaje. Se recomiendan los cambios en el estilo de vida y se prefiere no realizar deportes de actividad competitiva que impliquen esfuerzo físico intenso. arresto cardiaco. Teniendo en cuenta el disbalance adrenérgico observado en estos pacientes. tienen alto riesgo de llegar a ser sintomáticos (1. 3. 7-9). Las arritmias ventriculares pueden presentarse por dispersión de la refractariedad. de manera que pacientes con más de cuatro puntos tienen una alta probabilidad. En el síndrome de QT largo 2 se debe evitar la exposición a estímulos acústicos intensos. . La localización de la mutación determina la expresión clínica de la enfermedad. post-potenciales tempranos y tardíos (2. distintos disparadores o precipitantes y variedad en la incidencia de arritmias ventriculares y muerte cardiaca súbita (1. 7-9). muerte cardiaca súbita. estratificar el riesgo y proveer un tratamiento adecuado (1. 13. En el síndrome de QT largo 1. Si bien proveen adecuada protección en pacientes con síndrome de QT largo 1. también tienen un alto riesgo. 5 y 6. Algunas formas de presentación como el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen entre otros. uno mayor de 500 ms se relaciona con alto riesgo de eventos cardiacos. Las maneras como estas mutaciones pueden producir el espectro clínico son: disbalance adrenérgico. En el síndrome de QT largo 3 el incremento de la corriente de ingreso del Na+ contribuye a prolongar la repolarización.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. el tratamiento con betabloqueadores es uno de los pilares en el síndrome de QT largo.

13. El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede tenerse en cuenta para la profilaxis de muerte cardiaca súbita en pacientes en categorías que posiblemente se asocien con mayor riesgo de muerte cardiaca súbita como síndrome de QT largo 2 y 3 y que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B). 16). Puede considerarse el uso de cardiodesfibrilador como prevención primaria para pacientes con genotipos de alto riesgo para muerte cardiaca súbita. Se suministran beta bloqueadores en pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de QT largo en presencia de intervalo QTc prolongado (Nivel de evidencia B). 8. 1 0. cuando exista una fuerte historia familiar de muerte cardiaca súbita o no haya tolerancia al tratamiento farmacológico (1. 2. 16).5 Puntaje Recomendaciones (1) Clase I 1. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SCHWARTZ PARA SÍNDROME DE QT LARGO Criterio Electrocardiograma Intervalo QTc: > 480 ms 460-470 ms 450 ms (hombres) Torsades de pointes Alternancia de la onda T Onda T mellada en tres derivaciones Baja FC para la edad Historia clínica Síncope con estrés Síncope sin estrés Sordera congénita Historia familiar Familiares con SQTL definido (> 4 puntos) Muerte súbita en familiares directos < 30 años < 1 punto=baja probabilidad. La denervación simpática neural izquierda puede considerarse en pacientes con síndrome de QT largo con síncope. 16) Clase I 1. Clase IIb 1. Han mostrado mejoría de síntomas y reducción de la mortalidad. Clase IIa 1. Se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular dependiente de pausas. tiene soporte en estudios observacionales. 2. 15. El principal beneficio es evitar arritmias ventriculares condicionadas por una pausa importante o en la asociación no tan infrecuente de síndrome de QT largo con bradicardia o bloqueo aurículo-ventricular completo (1. 13). Se indica la modificación del estilo de vida para pacientes con diagnóstico clínico y/o molecular de síndrome de QT largo (Nivel de evidencia B). El uso de la estimulación cardiaca en conjunto con beta-bloqueadores para prevenir la aparición de síntomas. 2-3 puntos=probabilidad intermedia. 15. El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede ser efectivo para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo que tienen síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben el tratamiento con beta-bloqueadores y esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B). 4. de QT largo 2 y 3. Se implanta un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores en pacientes con síndrome de QT largo con muerte cardiaca súbita previa que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia A). 13). 7. 2. 3. 4 puntos=alta probabilidad. Recomendaciones para la prevención de taquicardias y arritmias con estimulación (15. aunque su efectividad se considera limitada (1. algunos centros proponen la denervación simpática cardiaca izquierda como una medida coadyuvante. pues se consideran de alto riesgo para eventos arrítmicos recurrentes. con o sin prolongación del QT (Nivel de evidencia C). aunque no brindan protección total en pacientes con historia de muerte cardiaca súbita (1. torsades de pointes o muerte cardiaca súbita mientras reciben beta-bloqueadores (Nivel de evidencia B).5 2 1 0.5 3 2 1 2 1 1 0. . Se recomienda el implante de un cardiodesfibrilador para los pacientes con arritmia ventricular previa o síncope.120 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 3. 3. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con diagnóstico molecular de síndrome de QT largo e intervalo QTc normal (Nivel de evidencia B). En caso que no exista respuesta a los beta-bloqueadores o se presente intolerancia. 3.

Hasta ahora los análisis genéticos no son suficientes para estratificar el riesgo. 16). Jerwell A. 2. Zipes DP Camm J. 358: 169-76. Philadelphia: Elsevier. Priori S.5 17q23. 4. Acunzo RS. The long QT syndrome. El primer reporte fue realizado por Gussak y colaboradores en el 2000. 17-19) (Tabla 4). 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 121 Clase IIa 1. Panamericana. Long QT syndrome. Clase III 1. 665-80. Schwartz PJ. Aritmie cardiache rare dell’eta’pediatrica. 109: 399-411. 2005. 289 (16): 2041-4. No se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular por torsades de pointes debida a causas reversibles. Electrofisiología cardiaca. Gemme G. 11. Síndrome de QT corto En 1992 Algra y colaboradores reportaron un grupo de más de 6. Encontrar las alteraciones genéticas descritas es lo que hace el diagnóstico específico. 8. Arritmias. Circulation 2006. Camm J. 671-98. En: Zipes y Jalife. 6. 45: 656-83. p. 651-9. JAMA 2003. No se tiene información acerca de potenciales disparadores o precipitantes de eventos cardiacos (1. Hasta ahora. 114: e385-e484. 5. Clin Pediatr 1963. Schwartz PJ. 88: 782-4. Hasta el momento no hay recomendaciones basadas en la evidencia en pacientes asintomáticos (1. y se lo reconoce como un desorden genético (1. 17. Circulation 1993. New York: Marbán. Bellocq et al.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. fibrilación auricular y medición del intervalo QTc corto. Borggrefe M et al. Recomendaciones para el implante de un cardiodesfibrilador como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita (16) Clase IIa 1. Tabla 4. Congenital deafmutism. A partir de entonces se han descrito diferentes grupos familiares en los que se observa asociación entre muerte cardiaca súbita. 7. Las taquicardias ventriculares multiformes y los síndromes de intervalo QT prolongado. 2003. Se han descrito mutaciones al menos en tres genes que codifican para canales iónicos. p. Chiale P Arritmias Cardiacas. El cardiodesfibrilador es apropiado para la prevención secundaria en pacientes con síndrome de QT corto y fibrilación ventricular idiopática. Síndrome de QT largo: correlaciones entre genotipo y fenotipo. 18). Am Heart J 1985.2 Herencia Autosómico dominante Autosómico dominante Autosómico dominante Gen KCNH2 KCNQ1 KCNJ2 Proteína Canal K+ Canal K+ Canal K+ . La estimulación permanente es razonable para pacientes de alto riesgo con síndrome de QT largo congénito. The long QT syndrome. 22: 297-351. En: Saksena S. Romano C. p. Roden DM. el diagnóstico se basa en intervalo QTc corto que puede estar acompañado de anormalidades morfológicas en la onda T como ondas T picudas o asimétricas (17-19). Long-QT syndrome. Lange Nielsen F. Locus SQTC1 SQTC2 SQTC3 Cromosoma 7q3p2135-q36 11p15. Bibliografía 1. functional heart disease with prolongation of the QT interval and sudden death. Pongiglione R. 9. Schwartz PJ. N Engl J Med 2008. Am Heart J 1957. 3. El implante de un cardiodesfibrilador es razonable para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo quienes presentan síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben betabloqueadores.1q2. No se indica estimulación permanente para actividad ectópica ventricular compleja o frecuente. alteraciones que se observan en los mismos canales comprometidos en el síndrome de QT largo. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update. 10. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Priori et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for . Idiopathic long QT syndrome: progress and questions.000 pacientes con intervalo QTc menor de 400 ms asociado con mayor riesgo de muerte súbita comparado con pacientes con QTc entre 400 y 440 ms y con similar riesgo que pacientes con QTc mayor de 440 ms. Buenos Aires: . Moss A. Schwartz PJ. sin taquicardia ventricular sostenida en ausencia de síndrome de QT largo. Curr Prob Cardiol 1997. Vincent GM et al. 2006. Moss AJ. Schwartz PJ. Electrophysiological Disorders of the Heart. En: Elizari M. El diagnóstico clínico es difícil y generalmente se sospecha luego de algún evento cardiaco en pacientes con electrocardiograma anormal por intervalo QT corto. 54: 59-68. VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT CORTO Autor Brugada et al.

Giusetto C. Tijssen JGP Roelandt JR et al. New York: Marbán. Moss AJ.122 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. syndrome? Cardiology 2000. Brugada P Brugada J. DiMarco JP Ellenbogen KA et al. Eur Heart J 2007. 21. 18. N Engl J Med 2003. 19. Gussak I. A familial cause of sudden death. 28: 2256-95. Zareba W. Circulation 2003. 348: 1866-74. En: Zipes y Jalife. JACC 2008. 14. Roden DM. Napolitano C et al. 17. Priori S. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. 108: 965-70. 2008 16. 94: 99-102. Drug-induced prolongation of the QT interval. 350: 1013-22. No. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for .. et al. Vardas PE. . p. Bianchi F et al. 15. Br Heart J 1993. Idiopathic short QT interval: a new clinical . Algra A. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 12. Auricchio A. Short QT syndrome. Epstein AE. Risk stratification in the long-QT syndrome. 51 (21): e162. 70: 43-8. Gaita F. electrocardiography and the two year risk of sudden death. 2006. N Engl J Med 2004. QT interval variables from 24 hour . device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. 13. Síndrome de QT largo: consideraciones terapéuticas. Schwartz PJ. Blanc J. 660-7. Electrofisiología cardiaca. Arritmias.

embolismo pulmonar. El diagnóstico de síndrome de Brugada es definitivo cuando se observa un patrón electrocardiográfico tipo 1 en más de una derivación precordial derecha (V1 a V3) en presencia o ausencia de un medicamento bloqueador de los canales de sodio. síncope o respiración agónica durante la noche. como: bloqueo atípico de rama derecha. Figura 1. MD. inducibilidad de taquicardia ventricular durante estimulación programada. historia familiar de muerte súbita en menores de 45 años. repolarización temprana.2 mV). Se manifiesta principalmente en la edad adulta. durante períodos febriles o con agentes vagotónicos (6-9). Paciente de 32 años con historia de muerte súbita familiar. y con una de las siguientes entidades: fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica documentada. angina de Prinzmetal. También se describen casos de taquicardia por reentrada nodal y síndrome de Wolff-Parkinson-White (5). Patrón electrocardiográfico de Brugada tipo 1. el cual se caracteriza por una elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y alta incidencia de muerte súbita en pacientes con corazón sano en cuanto a su estructura (1). 13%) que en aquellos sin indicación de desfibrilador. 3) y es mucho mayor en países asiáticos que en Europa o los Estados Unidos. Se deben excluir factores que puedan confundir los hallazgos electrocardiográficos o el síncope. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 123 Síndrome de Brugada Carlos A. disección de aorta. Se estima que es responsable de 4% de todas las muertes súbitas y de 20% de las muertes súbitas en personas con corazón sano. alteraciones del . 10 a 20% de los cuales presentan fibrilación auricular. pericarditis aguda.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. lo que sugiere un proceso más avanzado en pacientes con síndrome de Brugada y arritmias atriales. pero está alrededor de 5/10. seguido por onda T invertida (Figura 1). Se observa que en pacientes con síndrome e implantante de cardiodesfibrilador. con una edad promedio de muerte de 41 ± 15 años. El tipo 1 es diagnóstico del síndrome de Brugada y se caracteriza por una elevación en forma de bóveda (también catalogada como morfología de bloqueo de rama derecha) del segmento ST ≥ 2 mm (0. Aproximadamente 20% de los pacientes con síndrome de Brugada desarrollan arritmias supraventriculares (4). cambios electrocardiográficos en forma de bóveda en miembros de la familia. En algunas oportunidades el patrón de Brugada es oculto y se puede desenmascarar por bloqueadores de los canales de sodio. El reto farmacológico no se realiza en pacientes asintomáticos que muestran el patrón electrocardiográfico tipo 1 en estado basal. isquemia o infarto agudo del miocardio.000 habitantes (2. es difícil estimar la prevalencia real de la enfermedad en la población general. Criterios diagnósticos Se conocen tres patrones electrocardiográficos en las derivaciones precordiales. debido a que el valor diagnóstico y pronóstico se considera limitado y la prueba no está libre de riesgos por desencadenar eventos arrítmicos. síncope recurrente e inducción de fibrilación ventricular durante estimulación ventricular. es mayor la incidencia de arritmias supraventriculares (27% vs. hipertrofia ventricular izquierda. En 1992 se describió por primera vez el síndrome de Brugada. Gómez Echeverri. Debido a que los cambios electrocardiográficos son dinámicos y en ocasiones ocultos.

3. agentes vagotónicos. Bloqueadores de los canales de sodio. Clase IC (flecainida. 2. Otras sustancias 1. Clase IA (ajmalina. Medicamentos psicotrópicos 1. Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina: fluoxetina. Desde 2001 se han descrito más de 80 mutaciones de este gen. Sin embargo se recomienda el estudio genético para soporte del diagnóstico. principalmente en las derivaciones V1 a V3 (12-14). clomipramina. cyamemazina. deficiencia de tiamina. diltiazem. puede aumentar la sensibilidad en la detección del fenotipo de Brugada en algunos pacientes (10. miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Medicamentos que abren los canales de potasio: nicorandil. La conversión de patrón tipo 3 a tipo 2 no es concluyente del síndrome de Brugada. bien sea de manera espontánea o inducidos por drogas. Ni el tipo 2 ni el 3 son diagnósticos de síndrome de Brugada. El patrón tipo 2 consiste en una elevación en forma de silla de montar inicial ≥ 2 mm. hiperkalemia. Así como en el síndrome de QTc prolongado. Antidepresivos tetracíclicos: maprotilina. estado febril. pero con una elevación inferior a 1 mm. y hasta el momento no se conoce una mutación específica que permita diagnosticar o determinar el pronóstico. beta-bloqueadores. distrofia muscular de Duchenne. Cocaína. 3. Dimenhidrinato. a. Anti depresivos tricíclicos: amitriptilina. detección temprana de familiares con riesgo de tener el síndrome y avanzar en la investigación del entendimiento de la relación genotipo-fenotipo. seguida por un descenso por encima de la línea de base ≥ a 1 mm. hipotermia y obstrucción mecánica del tracto de salida del ventrículo derecho. disopiramida. Este patrón circadiano parece estar influenciado por variación en el balance entre el sistema simpático y . 11). hiperkalemia. hipercalcemia. Fenotiazinas: perfenazina. desipramina. El gen asociado al síndrome de Brugada es el SCN5A el cual codifica la subunidad  de los canales de sodio del corazón. nitroglicerina. Bloqueadores de los canales de calcio: nifedipino. b. El diagnóstico de síndrome de Brugada también se considera cuando tiene un patrón tipo 2 ó 3 en más de una de las derivaciones precordiales en condiciones basales y hay aparición del patrón tipo 1 luego de la administración de un bloqueador de los canales de sodio. Medicamentos anti-anginosos 1. 3. en el de Brugada existen medicamentos que deben evitarse. hipercalcemia y toxicidad por alcohol o cocaína. Factores precipitantes Las manifestaciones electrocardiográficas del síndrome de Brugada pueden ser en muchas ocasiones ocultas y desenmascararse o modularse por bloqueadores de En el síndrome de Brugada los episodios de muerte súbita usualmente ocurren en reposo o en horas de la noche. éstos son: Medicamentos anti-arrítmicos 1. pilsicainida). Bloqueadores de los canales de calcio: verapamilo. 2. Nitratos: dinitrato de isosorbide. mezcla de glucosa e insulina. 2. Los tres patrones pueden verse de forma dinámica en el mismo paciente. agonistas -adrenérgicos. Intoxicación por alcohol. propafenona. También se debe cumplir uno o más de los criterios clínicos descritos previamente. nortriptilina. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 sistema nervioso central.124 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Factores genéticos que se asocian con el síndrome de Brugada El síndrome de Brugada se trasmite de forma autosómica dominante. 3. También se ha descrito prolongación de la onda P y el intervalo P-R. procainamida. 2. pectum excavatum. cibenzoline). hipokalemia. antidepresivos tricíclicos o tetracíclicos. En algunas ocasiones la ubicación de los electrodos precordiales en una posición más alta. canales de sodio. Beta-bloqueadores. El tipo 3 tiene una elevación en forma de silla de montar o en bóveda. Se ha descrito también una leve prolongación del intervalo QT en las derivaciones precordiales. 4.

3. Si el estudio es positivo para inducción de arritmia ventricular. Los pacientes asintomáticos. el paciente debe ir a implante de cardiodesfibrilador (Clase IIa). p. deben recibir un cardiodesfibrilador después de descartar causas no cardiacas para los síntomas (Clase I). Antzelevitch C. También pueden ser útiles agentes que incrementan las corrientes de calcio tipo L. Nademanee K. podría tener un efecto debido a sus propiedades de bloquear las corrientes de ingreso transitorias Ito. 427-446. Towbin J. El marcador de riesgo más fuerte es la inducción de arritmia ventricular sostenida durante la estimulación eléctrica programada. 2. los de más alto riesgo son hombres con patrón tipo 1 espontáneo e inducibilidad de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. Brugada P Brugada J. mientras que pacientes con síncope y patrón electrocardiográfico espontáneo tipo 1 tenían una tasa de recurrencia de 19% en un seguimiento a 26 meses. 4. Veerakul G. Medicamentos como la amiodarona y los beta-bloqueadores no son efectivos. sin antecedente familiar y en quienes se obtiene electrocardiograma tipo 1 inducido por bloqueadores de canales de sodio.5 veces más riesgo de muerte súbita frente a las mujeres. Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men. Nimmannit S. 3. Bhuripanyo K. deben tener un seguimiento estrecho. Brugada J. Recomendaciones terapéuticas En la actualidad el uso de cardiodesfibrilador implantable es el único tratamiento eficaz para el síndrome de Brugada. principalmente en niños (20-22). Pacientes con electrocardiograma tipo 1 espontáneo tienen un riesgo 7. Las recomendaciones para su implantación en pacientes con este síndrome son las siguientes: . 20: 1391-1396. El tratamiento farmacológico del síndrome de Brugada es controvertido. En los pacientes inicialmente asintomáticos la ocurrencia de eventos cardiacos fue de 8%. Likittanasombat K. se deben llevar a estudio electrofisiológico si existe historia familiar de muerte súbita en quienes se sospeche que sea resultado de síndrome de Brugada. Totowa. 96: 2595-2600. Nademanee K. tenían el más alto riesgo de recurrencia (69% en un seguimiento a 54 ± 54 meses). Los pacientes asintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido). aún en ausencia de historia de paro cardiaco previo: 8. Ambos tipos de medicamentos han mostrado ser efectivos en normalizar la elevación del segmento ST en pacientes con síndrome de Brugada y controlan “tormentas eléctricas”. Right bundle branch block. 1. 4. Bibliografía 1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. deben recibir un cardiodesfibrilador sin estudios adicionales (Clase I). Pacientes similares a los anteriores. Circulation 1997. J Am Coll Cardiol 1992. NJ: Humana Press. 2. se justifica realizar estudio electrofisiológico aunque la historia familiar sea negativa. Antzelevitch C. Cardiac Repolarization. The . In: Gussak I. Los hombres tienen 5. 2. Los antiarrítmicos de clase IA y IC están contraindicados. persistent ST segment elevation . Chaowakul V. que han tenido muerte súbita abortada. Los pacientes sintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido). Las formas familiares no se asocian con un peor pronóstico que aquellos casos esporádicos. 2003. como el isoproterenol. convulsión o respiración agónica nocturna. Estratificación del riesgo Brugada y colaboradores (18) encontraron que pacientes con muerte súbita abortada. et al. Las conclusiones de un gran estudio de Brugada y colaboradores en una gran población son las siguientes: 1. Bridging Basic and Clinical Science. Brugada P Brugada R. Los pacientes tienen un relativo alto riesgo de muerte por arritmias.7 veces mayor de desarrollar eventos arrítmicos durante su vida en comparación con pacientes en quienes el patrón electrocardiográfico es evidente luego del reto con bloqueadores de los canales de sodio. La quinidina (anti-arrítmico de clase IB). and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. con síntomas como síncope. En estos dos grupos previos sólo se recomienda el estudio electrofisiológico para descartar la presencia de arritmias supraventriculares. con ocho veces más riesgo que en aquellos negativos para inducción. En pacientes asintomáticos.2% experimentaron muerte súbita o un episodio documentado de fibrilación ventricular durante un período de seguimiento de 24 ± 33 meses. A multicenter report. eds. hormonas y otros factores metabólicos. 3. La bradicardia resultante del balance autonómico puede contribuir a la iniciación de la arritmia (15-17). 5. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 125 parasimpático. Si el patrón tipo 1 es espontáneo. Brugada syndrome.

for the detection of the Brugada sign in sudden unexplained death syndrome survivors and their relatives. Aiba T. Fujio H. Pacing Clin Electrophysiol 2001. 99: 666-673. Kasanuki H. Dekker L. Towbin JA. 14. Fujimoto Y. Kirchhof P Johna R. A single Na(_) channel mutation causing both long-QT and Brugada syndromes. Matsuda N. Brugada P . J Am Coll Cardiol 2002. The Brugada syndrome: is an implantable cardioverter defibrillator the only therapeutic option? Pacing Clin Electrophysiol 2002. Napolitano C. 21. Viskin S. Fujiki A. Inoue H. Isogai R. Brugada R. Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with STsegment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts. Rook MB. Sugao M. Atrial fibrillation and atrial vulnerability in patients with Brugada syndrome. Nirei T. J Cardiovasc Electrophysiol 2004. 25: 1634-1640. et al. Antzelevitch C. Borggrefe M. Tanabe Y. Fever and Brugada syndrome. Tsuneda T. Breithardt G. Tosukhowong P Tungsanga K. Prechawat S.. Proclemer A. Nagase S. et al. Brugada P Brugada J. G Ital Cardiol 1993. Brugada J. Brugada R. et al. 11. Brugada J. 5. Numata O. 108: 3092. Eckardt L. Ohtuka M. Alings M. Veldkamp MW. Mizumaki K. J Cardiovasc Electrophysiol 2000. 8. Brugada R. Matsuo K. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease. Belhassen B. et al. Ohnishi S. 101: 510-515. Circ Res 1999. Brugada R. Circulation 2000. 18. JW. 40: 1437-1444. 102: 2509-2515. 105: 73-78. “Brugada” syndrome: clinical data and suggested pathophysiological mechanism. Viersma . Circulation 2002. Nishida K. Circulation 2000. 20. Torigoe K. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 4. Recurrent ventricular fibrillation. Sakabe M. Quinidine induced electrocardiographic normalization in two patients with Brugada syndrome. Miyoshi S. Infant case with a malignant form of Brugada syndrome. 27: 1061-1070. 10. Taguchi A. Wolff-Parkinson-White syndrome associated with Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 2002. 22. 95: 2277-2285. Feruglio GA. Kirsch GE. J Am Coll Cardiol 1996. Wilde A. Gasparini M. Haverkamp W. Circulation 1997. Alings M. 11: 396-404. Shimizu W. Bezzina C. 23: 1211-1218. Mitamura H. Ogawa S. Sangwatanaroj S. Long-term follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle-branch block and ST-segment elevation in precordial leads V1 to V3. Facchin D. Clinical and genetic heterogeneity of right bundle branch block and STsegment elevation syndrome: a prospective evaluation of 52 families. Circulation 1999. . 13. Brugada P Determinants of sudden cardiac death in . Autonomic and antiarrhythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome. Sadee A. et al. Brugada J. right bundle-branch block and persistent ST segment elevation in V1-V3: a new arrhythmia syndrome? A clinical case report [in Italian]. 9. Morita H. Yazaki S. Miyazaki T. Antzelevitch C. Body surface distribution and response to drugs of ST segment elevation in Brugada syndrome: clinical implication of eighty-seven-lead body surface potential mapping and its application to twelve-lead electrocardiograms. 85: 1206-1213. Wilde A. 24: 1420-1422. 19. 25: 1537-1539. Hisamatsu K. 17. . Brugada R. 12. Nucifora R. Sunsaneewitayakul B. van Den Berg MP Postma AV. 15. 6. Pacing Clin Electrophysiol 2000. Suzuki H. Antzelevitch C. Soejima K. Pappone C. Priori SG. Kusano-Fukushima K. 11: 1277-1280. 22: 2290-2296. Pacing Clin Electrophysiol 2001. Antzelevitch C. . 16. Nademanee K. Takagi M. Circulation 2003. Sitthisook S.126 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 23: 291-292.3096. 15: 667-673. Aizawa Y. . Della Bella P Brignole M. New electrocardiographic leads and the procainamide test . Towbin J. individuals with the electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac arrest. 24: 1423-1424. J Cardiovasc Electrophysiol 2000. Potenza D. 7. Eur Heart J 2001. Vagal activity modulates spontaneous augmentation of ST elevation in the daily life of patients with Brugada syndrome. Arrhythmia induction by antiarrhythmic drugs.

los síntomas aparecen desde la niñez y predominan en varones (4). La arritmia se documenta asociada de manera persistente con el ejercicio. Recientemente se han publicado los resultados de la denervación simpática miocárdica como opción terapéutica con disminución significativa de la arritmia (5). En algunas familias se describe un comportamiento autosómico recesivo cuya etiología sería la mutación de un gen que codifica para la proteína calsecuestrina CASQ2. y aun así hasta en 40% de los casos persiste la arritmia. • Corazón con estructura sana. suele ser normal aunque se describe tendencia a la bradicardia sinusal. debido a la característica polimórfica de esta taquicardia. Existen otras enfermedades como la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y en pacientes con hipertermia maligna en las que se documentan mutaciones en el gen que codifica para los receptores de rianodina cardiaca RyR2 (3). iniciándose por lo general cuando se alcanzan frecuencias entre 120 y 130 latidos por minuto. es inusual diagnosticarla después de los treinta años. lo que provoca aumento en la concentración de calcio en el retículo sarcoplasmático. favorece la liberación de calcio intracelular y es la primera arritmia cardiaca heredada en la que se ha demostrado mutación de un canal iónico intracelular y su comportamiento es autonómico dominante.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En la taquicardia ventricular relacionada con calsecuestrina. Posteriormente se reconoció que se trata de una enfermedad determinada por la genética. Mecanismos moleculares En la taquicardia ventricular relacionada con rianodina RyR2. En 30% de los casos existe historia familiar de muerte súbita en personas jóvenes (antes de los veinte años). las descargas del cardiodesfibrilador pueden desencadenar otras arritmias ventriculares o fibrilación ventricular. razón por la que se denomina taquicardia bidireccional aunque también se observan taquicardias polimórficas (Figura 1). poniendo en marcha taquicardias ventriculares polimórficas por el mecanismo de actividad desencadenada. No obstante. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 127 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio. En general. la función de este receptor que se encuentra en la membrana del retículo sarcomplasmático. Tratamiento Los beta-bloqueadores son los medicamentos de primera elección y se titulan a la mayor dosis tolerada por el paciente. cromosoma 1q42-q43. la cual se une al receptor de rianodina. Cuando se desarrolla taquicardia ventricular se describe que el eje de la misma puede cambiar en 180 grados. MD. . Manifestaciones clínicas El síncope y la muerte súbita pueden ser la primera manifestación de este tipo de taquicardia y son desencadenados por ejercicio o emociones agudas. Características electrocardiográficas El electrocardiograma basal de los pacientes con este tipo de taquicardia. en cuyo caso se indica el uso de cardiodesfibrilador automático con probabilidad de 50% de descargas apropiadas durante los primeros dos años post-implante (4). • Patrón electrocardiográfico típico. la estimulación adrenérgica favorece la presencia de despolarizaciones diastólicas tardías (DAD. En 1978 Coumel y colaboradores (1) describieron inicialmente esta enfermedad enumerando tres características básicas: • Relación directa entre la actividad adrenérgica y el comienzo de la arritmia.000 habitantes. su sigla en inglés) en miocitos que tienen una sobrecarga intracelular de calcio. se sugiere que la mutación puede alterar la función normal de la quelación de calcio. Su prevalencia es inferior a 5 en 10. Bases genéticas Laitinen y colaboradores (2) demostraron la participación del receptor de la rianodina cardiaca RyR2 como causa de este tipo de taquicardia.

N Eng J Med 2008 (4): 358: 202. lar arrhytmias with Adams-Stokes syndrome in children: Report of four cases. comprobar el diagnóstico y determinar la respuesta a la taquicardia (Nivel de evidencia B). Crotti L. El implante de cardiodesfibrilador se indica como prevención primaria en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o taquicardia ventricular sostenida y que han recibido beta-bloqueadores (Nivel de evidencia C). Memmi M. 1. Wilde AAM. 2. 15: 410-417. Circulation 2001. Quane KA. Lucet V. 3. Hum Mutat 2000. 103: 196-200. et al. Coumel P Fidelle J. El implante de cardiodesfibrilador se indica en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica como prevención secundaria de muerte súbita (Nivel de evidencia C). Priori Sg. Ryanodine receptor mutations in malignant Hyperthermia and central core disease. 1. Mutations of the cardiac ryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. McCArthy TV. Tratamiento Clase I 1.128 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. 4. Lynch PJ. et al. Brown KM. Bhuiyan ZA. 106: 69-74. Napolitano C. 2. 2. Catecholaminergic induced severe ventricu. durante una prueba de ejercicio. Desarrollo de taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular en un paciente de trece años de edad. Litinen PJ. Los betabloqueadores se incian en todos los pacientes con diagnóstico de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o arritmia (Nivel de evidencia C). Clase IIb En pacientes con sospecha de taquicardia ventricular catecolaminérgica es útil realizar prueba de esfuerzo para provocar la arritmia. 40: 28-37. J Am Coll Cardiol 2006. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figura 1. 48: 274-346. Circulation 2002. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en pacientes sin manifestaciones clínicas de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica cuando el . Br Heart J 1978. 5. Clase IIa Bibliografía 1. et al. 6. Recomendaciones Diagnóstico Clase I diagnóstico se realiza en la infancia con base en el estudio genético (Nivel de evidencia C). et al. Se puede considerar el uso de beta-bloqueadores en pacientes adultos con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica diagnosticada por estudio genético y que nunca han presentado síntomas o documentado arritmias (Nivel de evidencia C) (6). ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Left cardiac sympathetic denervation for polymorphic ventricular tachycardia.

En 15% de atletas de élite se observan diámetros diastólicos del ventrículo izquierdo ≥ 60 mm. en la revisión de Viskin se encontró que en 15% de estos pacientes la fibrilación ventricular primaria se desarrolló durante el ejercicio. El implante de un cardiodesfibrilador ofrece protección efectiva. Por ejemplo. seguida por anormalidades de las arterias coronarias (5). entre 12 y 35 años (3). Usualmente es necesario prohibir la práctica de ejercicio competitivo en estos atletas. también tienen más enfermedad coronaria y miocardiopatía hipertrófica que las mujeres de la misma edad. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E.309 atletas de élite. dos tenían síndrome de QT largo. Los atletas tienen una tasa de mortalidad 2. en población mayor puede ser de 1 en 100. −media de 48 mm− y en hombres entre 43 y 77. es bradicárdico y puede presentar arritmias. .Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. mueren más hombres. Con relación al género (3).8 veces mayor que la población no atleta de la misma edad.3 y 8. se encontró en las mujeres DDVI entre 38 y 66 mm. Un atleta competitivo se define como aquel que tiene que entrenarse sistemáticamente y compite contra otros en forma regular o en grupos organizados. Según diferentes series. En un estudio de 1. también son posibles la asistolia y la disociación electromecánica. liderada por la miocardiopatía hipertrófica. de hecho. 0.000 atletas de una escuela secundaria en Minnesota. El corazón del atleta Estos corazones presentan remodelamiento estructural y eléctrico. La incidencia es muy baja.5 por 100. usualmente ocurre en personas jóvenes que se consideran irónicamente de bajo riesgo por practicar ejercicio. Introducción La muerte súbita en atletas es rara pero dramática. pero puede ser difícil definir a quien implantárselo. cinco Wolff-Parkinson-White. En enfermos coronarios el ejercicio aumenta siete veces el riesgo de muerte súbita e infarto del miocardio. El espesor de la pared del ventrículo izquierdo puede exceder lo normal. Entre las causas encontradas en 16 atletas.5 en 100.000 muertes súbitas que ocurren cada año. En una revisión de nueve estudios de muerte súbita en jóvenes atletas. en Italia la primera causa de muerte es la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) (6) y en pacientes con miocardiopatía hipertrófica 50% de la muerte súbita se asoció con el ejercicio. se estimó la incidencia de muertes entre 1. 98% tenía un grosor de la pared ≤ 12 mm (Tabla 1). −media de 55 mm− (7). Epidemiología De 500.000 en el Norte de Italia (3). con una relación de 10:1. En atletas mayores la causa más frecuente es la enfermedad coronaria. luego de lo cual deben abandonar la práctica competitiva (excepto ejercicios leves). Medina Durango. La raza también demuestra diferencias. y la raza negra representó el 55%. ocho taquicardia o fibrilación ventricular y uno fibrilación auricular y bloqueo AV (4). El corazón sufre hipertrofia. aumenta su función sistólica. pacientes de raza negra tienen el doble de mortalidad. Además. Estados Unidos (2) y 2.000 (2). Las arritmias ventriculares en atletas ocurren casi exclusivamente en presencia de patología cardiaca. veinte o treinta suceden en atletas jóvenes (1). Las taquiarritmias ventriculares son el mecanismo primario de muerte súbita y en especial para aquellos subgrupos de pacientes que sufren de miocardiopatía idiopática. La mayoría de los resucitados exitosamente se benefician del implante de un cardiodesfibrilador automático. MD.3 en 100. La muerte súbita es poco usual en atletas menores de treinta a treinta y cinco años y usualmente padecen patologías congénitas. Maron reportó 36% de miocardiopatía hipertrófica en autopsias de muerte súbita asociada al ejercicio. Atletas con síncope requieren una evaluación completa. entre 85% y 97% de los pacientes que sufren un evento de muerte súbita tienen cardiopatía estructural.

isotónico). 16) 1. tienen cambios del ventrículo izquierdo proporcionalmente menores que los hombres (13). 43% mujeres y 17% hombres.3 cm. Masa ventrícular izquierda en hombres de 294 g y de 198 g en mujeres. isquemia u otras enfermedades cardiacas (12). Diámetro diastólico del ventrículo izquierdo ≥ 6 cm.45 4. Bradicardia sinusal 2. Estudios de genética de la enzima convertidora de la angiotensina y del angiotensinógeno. se consideran anormales y se realizan evaluaciones adicionales (Tabla 2). 3. Hasta 75% de los atletas tienen hipertrofia del ventrículo izquierdo y comúnmente elevación del punto J. Disfunción diastólica 5. el género y el tipo de ejercicio (isométrico vs.001). Los bloqueos completos de rama derecha o izquierda del haz de His merecen investigación adicional. En general los ejercicios predominantemente isotónicos (aeróbicos) producen más cambios en el diámetro. el grosor y la masa del ventrículo izquierdo. las taquicardias supraventriculares o la fibrilación auricular fueron menores a 1%. Diámetro del ventrículo izquierdo < 45 mm 4. demuestran que aquellos con este sistema más activo tienen mayor incremento de las variables evaluadas (14). En el mismo estudio. Tabla 2 CRITERIOS PARA DISTINGUIR UNA HIPERTROFIA FUNCIONAL DE UNA PATOLÓGICA 1. El tipo de hipertrofia varía con la edad. Alteraciones importantes en el electrocardiograma Tabla 3 ALTERACIONES EN EL ELECTROCARDIOGRAMA 1. Bloqueo AV de primer grado o Wenckebach 3. 174 g (9). (Tabla 3). La resonancia nuclear magnética se usa para evaluar la morfología del ventrículo izquierdo y los resultados son similares a los que se demuestran con el ecocardiograma (11). Usualmente el electrocardiograma es anormal. estenosis aórtica. Alteraciones en la repolarización .3 y 0. 2. La función diastólica del ventrículo izquierdo es anormal en aquellos pacientes con alteraciones asociadas a otras patologías como hipertensión.130 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. principalmente en mujeres. El tipo de ejercicio es uno de los factores más importantes para determinar el tipo y extensión de los cambios morfológicos en el corazón del atleta. Grosor relativo de la pared entre 0. En la mayoría de los atletas las medidas están en las referencias normales. El tamaño corporal y el género son importantes determinantes de las alteraciones cardiacas producidas por el ejercicio. En el estudio de Douglas y colaboradores (10) 37 competidores de triatlón. Las mujeres de la misma masa corporal y el mismo ejercicio. Hipertrofia ventrículo izquierdo no concéntrica > 16 mm 3. Tabla 1 LÍMITES ECOCARDIOGRÁFICOS NORMALES ACEPTADOS (15. estaban por encima de los límites superiores. con función normal. No reversa luego de suspender el ejercicio 2. Hipertrofia del ventrículo izquierdo 4. Los cambios morfológicos del ejercicio son reversibles y no dejan ninguna secuela. Grosor de la pared < 1. En los atletas también puede haber crecimiento de la aurícula izquierda y sólo en 2% es mayor de 45 mm. Los hombres corpulentos tienen mayor incremento de las variables anotadas. Esto contrasta con los ejercicios isométricos (esfuerzo) en los cuales incrementa sólo el grosor (13). si se salen de estos parámetros o están en la zona gris. La masa ventricular izquierda de los deportistas es significativamente mayor (p> 0. El ventrículo derecho de los atletas también tiene mayor diámetro y grosor. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La función sistólica y diastólica es normal (o aumentada) (8). 249 g vs.

6%. Historia de síncope recurrente.4%. Miocarditis en 11. Anomalías de arterias coronarias en 13.5%. 2. Se considera el implante de cardiodesfibrilador automático en pacientes con antecedente de muerte súbita o con dos o más de estos factores de riesgo (19). .2%. la sensibilidad del diagnóstico genético es de 50%. 2. Tabla 5 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (VENETO. • Causas externas que varían en frecuencia según la localización geográfica. Causa desconocida en 29%. en un estudio de cohorte a veintiún años. Infarto del miocardio en 24. 5. 3. Tabla 8 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO 1. Tabla 4 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (FUNDACIÓN INSTITUTO DEL CORAZÓN DE MINNEAPOLIS) (17) Patologías asociadas Miocardiopatía hipertrófica La incidencia en Estados Unidos es de 1:500.7%. Historia familiar de muerte súbita. Incapacidad para aumentar 25 mm Hg. Italia y Australia. 6.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Otras causas en 5%. En contraste. Taquicardia ventricular no sostenida. usualmente en menores de treinta años. 2. Los factores de riesgo para muerte súbita en pacientes con esta patología se anotan en la tabla 7. con una mortalidad anual de 1%. • Enfermedad eléctrica cardiaca. Golpe precordial (commotio cordis) en 19. 4. En las tablas 4. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) 23%. 2. Ser joven. Miocarditis 10%. 3. 4. Corrado siguió individuos entre los 12 y 35 años. 5.8%.9%. llevado a cabo en Veneto. Hipertrofia ventrícular izquierda severa (> 30 mm) 4. Miocardiopatía hipertrófica en 26. a. 3. b. 3. Italia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 131 Etiología de la muerte súbita en jóvenes Puede dividirse en: • Enfermedad cardiaca estructural. 4. y encontró diferentes causas de muerte (Tabla 5). En la tabla 8 se describen los factores de riesgo para muerte súbita. 5 y 6 se presentan las diferentes causas de muerte en atletas entres diferentes países y continentes: Estados Unidos. Compromiso del ventrículo izquierdo.8%. la mitad súbita y de éstas 50% se asocia a ejercicio. Historia de paro cardiaco o TV con compromiso hemodinámico. 3. 2. Otras miocardiopatías 10. Caída de la presión arterial sistólica en el pico del ejercicio de 15 mm Hg. Miocardiopatía hipertrófica 2%. Miocardiopatía hipertrófica en 5. Tabla 7 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 1. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Su contribución a las arritmias y a la muerte súbita en atletas varía con la localización geográfica: en Estados Unidos sólo 2. Corazón normal en 2%. Enfermedad cardiaca coronaria 20%. y en Italia 24%. Dilatación o disfunción ventricular derecha (VD). Tabla 6 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (AUSTRALIA) (18). Anomalía de arterias coronarias 16%. 1. 5. Aún la presencia de un factor de riesgo aumenta el riesgo de muerte súbita (20). Normal 3%. 4. Respuesta anormal de la presión arterial en la prueba de esfuerzo. 1. ITALIA) 1. 5. Se ha demostrado que en esta población es útil el implante de un cardiodesfibrilador automático. Las diferencias pueden explicarse por los requisitos que se le imponen a deportistas para competir en Italia y por variaciones étnicas y genéticas en la población. En la actualidad.

el tratamiento farmacológico de elección son los beta-bloqueadores. Si a pesar de este tratamiento ocurre paro cardiaco o síncope recurrente.000. a una velocidad de 65 Km/h. . 10 a 30 ms previos al pico de la onda T. es un criterio más discutido (22. el tratamiento recomendado es la ablación con radiofrecuencia. Muerte súbita en deportistas causada externamente Su prevalencia se estima en 1:5.132 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.Historia familiar de muerte súbita. pero sí puede ser un motivo frecuente de consulta.Paro cardiaco. La anomalía que más se asocia es el origen del tronco principal izquierdo del seno de valsalva derecho y luego haciendo un ángulo muy agudo y cursando entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta.3% en autopsias y de 0.Síncope. para determinar su riesgo (21). Su prevalencia es de 5:10.000 y se supone que explica 20% de las muertes súbitas con corazón “normal”.Historia de muerte súbita o síncope (deben recibir un cardiodesfibrilador automático). El único tratamiento disponible es el implante de un cardiodesfibrilador automático. Evaluación pre-participación El Colegio Americano del Corazón y la Asociación Americana del Corazón recomiendan realizar evaluaciones a los atletas de secundaria cada dos años y luego cada cuatro años (24). Algunos recomiendan evaluación electrofisiológica en todos estos pacientes. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica El síndrome de Wolff-Parkinson-White Este síndrome es una causa muy rara de muerte en el atleta. Los puentes miocárdicos son importantes si existe evidencia de que producen isquemia o infarto. En 20% de los casos es familiar y en otro 20% se asocia con arritmias supraventriculares. en cuyo caso sólo se permite deporte de baja intensidad. se considera el implante de un cardiodesfibrilador automático. e incluye las siguientes: Síndrome del QT largo Se presenta en situaciones de catecolaminas altas en sangre. Es la segunda causa de muerte en deportistas jóvenes. suelen ocurrir con más frecuencia entre los 30 y 35 años. Se produce por un golpe que ocurra en la fase vulnerable de la repolarización. y en estos casos se prohíbe el ejercicio competitivo independiente de cuánto mida el intervalo QT o del genotipo. . que tienen mejor efecto en los tipos 1 y 2 de síndrome del QT largo.6% en coronariografías. incluso en los asintomáticos. Los pacientes con estos factores deben recibir un cardiodesfibrilador automático. La causa más frecuente es la fibrilación ventricular y no son fáciles de resucitar a pesar de tener corazón sano. 23). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Enfermedad o anormalidad de las arterias coronarias La enfermedad aterosclerótica coronaria. Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: . Anormalidades cardiacas eléctricas primarias Su causa más común son las canalopatías. Síndrome del QT corto El intervalo QTc es ≤ 300 ms.Fibrilación ventricular inducida durante estimulación eléctrica programada. Al paciente se le restringe el ejercicio y el tratamiento son los beta-bloqueadores y el cardiodesfibrilador automático. Síndrome de Brugada Un golpe con un objeto romo en el tórax puede inducir taquiarritmia ventricular y producir muerte súbita (commotio cordis). La prevalencia de origen anómalo de las arterias coronarias es de 0. Los individuos sintomáticos no pueden competir ni hacer ejercicio de alta intensidad hasta ser curados. . las anomalías congénitas o los puentes coronarios pueden causar arritmias y muerte en atletas. y por lo general se trata de enfermedad proximal de la arteria descendente anterior. . Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: . La edad promedio son los catorce años.

un cuidadoso estudio demostró que las ondas T invertidas en dos o más derivadas precordiales no excedían el 4% en población mayor de catorce años. En la historia. En Italia. El síncope ocurre en 25% de los casos antes de la muerte súbita (25). electrocardiograma de los atletas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 133 La evaluación incluye historia personal y familiar.7 1. Si hay anormalidades se realizan exámenes complementarios. A todo paciente con síncope durante el ejercicio debe descartársele origen cardiaco. Los médicos encargados de estas evaluaciones en Italia tienen un entrenamiento especial de cuatro años para evaluar la historia clínica.4 80 39. sólo 23% tenían anormalidades en la historia clínica o el examen físico. Italia. Tabla 9 COMPARACIÓN DE HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS Variable Normal Anormalidades del ST/T Ondas Q patológicas Hipertrofia de la aurícula izquierda Trastornos en la conducción intraventricular Desviación izquierda del eje Criterio de hipertrofia del ventrículo izquierdo aislado Miocardiopatía hipertrófica (%) 5.735 atletas evaluados en el área de Padua. uno con miocarditis y uno con estenosis aórtica subvalvular.5 1.6 28. tienen un electrocardiograma que hacía sospechar isquemia. En Estados Unidos el electrocardiograma no se considera costo-efectivo para la evaluación de los atletas (26). inicialmente elegidos según la historia. demostró que hubo sospecha a través de la historia en sólo 3% y menos de 1% tuvo un diagnóstico preciso (27). han usado por veinticinco años como primer recurso la historia familiar y personal y el electrocardiograma (28).13%) con miocardiopatía hipertrófica (22). Un estudio de 134 atletas de escuela secundaria con muerte súbita durante el ejercicio. cuatro con miocardiopatía dilatada. síndrome de Wolff-Parkinson-White.7 Atletas (%) Utilidad del electrocardiograma (30) El electrocardiograma puede ser anormal hasta en 95% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Ondas T invertidas en derivadas precordiales del electrocardiograma Existe la falsa creencia de que las ondas T invertidas son consecuencia del ejercicio. Entre 33. y no se considera para todos los casos el electrocardiograma ni el ecocardiograma por no estar estandarizados. pero se reconoce su importancia en una población específica. al igual que en la mayoría de atletas que han muerto por displasia arritmogénica del ventrículo derecho. . Hasta 25% de los pacientes que mueren con enfermedad aterosclerótica coronaria o anomalía coronaria. y trabajan en departamentos deportivos dedicados a la evaluación de los deportistas.9 40 2. lo más relevante es hacer énfasis en la presencia de síncope. sin embargo. el examen físico y el electrocardiograma.3 3. síndrome de Brugada y síndromes de QT largo y corto. se detectaron por medio del electrocardiograma 43 pacientes (0. examen que hacen entre los doce y catorce años y repiten con regularidad.8 27. tres con síndrome de Marfán. ocho con displasia arritmogénica del ventrículo derecho (8). sospechar miocardiopatía hipertrófica y aclarar que la mayoría de pacientes con criterios de hipertrofia del ventrículo izquierdo en el electrocardiograma no tienen miocardiopatía hipertrófica y eventualmente no requieren un ecocardiograma. trastornos de la conducción. Debe recordarse que varias patologías empiezan a manifestarse en el adolescente y el adulto joven. único país en el cual la evaluación de los atletas es obligatoria por ley. En la tabla 9 se muestran los resultados que se obtuvieron al comparar 260 pacientes consecutivos con diagnóstico clínico y ecocardiográfico de miocardiopatía hipertrófica y sus electrocardiogramas con los de 1.005 atletas. con claras consecuencias en los costos. dos con síndrome del QT largo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La utilidad del método italiano se confirmó con el estudio de Pelliccia (32) en 4. que en las estadísticas italianas y norteamericanas explican 60% de las muertes en atletas. e incluso no parece existir mayor prevalencia de este hallazgo en atletas que en la población normal (31). presíncope o paro cardiaco. Más tarde fueron evaluados clínicamente y mediante ecocardiografía en el Instituto Deportivo de Roma y ninguno tuvo miocardiopatía hipertrófica. el examen físico y el Estos datos son importantes para demostrar la utilidad del electrocardiograma. por lo que no se hacen exámenes en la niñez (29).450 miembros del grupo atlético italiano. De éstos.

Anomalía de arteria coronaria: suspender la competencia y hacer corrección quirúrgica que debe re-evaluarse en búsqueda de isquemia luego de tres meses de ocurrida la cirugía.2 en los segundos.2% de los cuales reportó haber tenido síncope en los cinco años previos. Ejercicio y mortalidad Los atletas tienen más muerte súbita.134 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.000 sin el antecedente. uno displasia arritmogénica del ventrículo derecho y cuatro síndrome neurocardiogénico. El seguimiento puso de manifiesto una incidencia de síncope de 20/1. Recomendaciones de ejercicio según la trigésima-sexta conferencia de Bethesda 1.386 atletas en Italia se descalificaron para ser deportistas de alto rendimiento en dicho país. se comparó la mortalidad en atletas no examinados vs.7% no se relacionó con el ejercicio. Así mismo. El síncope neurocardiogénico es más común post-ejercicio que durante el ejercicio. luego de la primera evaluación. En el largo plazo este aumento en la mortalidad es compensado con creces. independiente de los factores de riesgo o de la presencia o no de un cardiodesfibrilador automático. se observó que a mayor ejercicio menos mortalidad por cualquier causa. y de 0. Colivicchi y colaboradores (37) reportaron 7. Un estudio de Pellicia y colaboradores demostró que pacientes con anormalidades importantes en la repolarización como descenso ≥ 2 mm en la onda T en al menos tres derivadas. 6.568 atletas evaluados para participación atlética. La posibilidad de enfermedad cardiaca estructural es mayor si ocurre durante el ejercicio. De éstos 87.000 atletas (38). o de alto riesgo como aquellos asociados . Maron y colaboradores (36) reportaron 17% de síncope o presíncope precediendo muerte súbita en 27 atletas jóvenes. de seis pacientes con síncope durante el ejercicio. De ser normal no hay prohibición para competir (41). Síndrome del QT largo: si presentó paro cardiaco y síncope confirmado o sospechado por esta causa. uno tenía miocardiopatía hipertrófica. que ocurrió desde horas hasta cuatro años antes de morir.3% durante el ejercicio. Al final sólo 2% de 42. por ello. aunque los porcentajes son muy pequeños. a pesar de los beneficios demostrados en los factores de riesgo con índice de masa corporal y del perfil lipídico.000 en menores de 35 años y 6/100. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 De igual forma.2/1.2/100.000 en los primeros vs. La relación riesgo-beneficio de atletas en edad media y mayores carece de evidencia.9 luego de la última (33). Es cierto que nunca debemos confiarnos de la aparente buena salud de los atletas mayores y deben hacerse evaluaciones dirigidas principalmente a descartar enfermedad coronaria.000 Kcal/semana puede conferir una disminución de 20% a 30% en mortalidad. En un meta-análisis de 44 estudios de más de 30. La utilidad del electrocardiograma es controvertida. la diferencia se explica principalmente por la enfermedad coronaria.000 pacientes año en aquellos con antecedente de síncope y de 2. El mecanismo de la muerte puede ser ruptura de la placa causada por turbulencia del flujo sanguíneo y subsecuente trombosis. 2.000 en los mayores. En 16% ocurrió durante el ejercicio. Miocardiopatía hipertrófica (39) y displasia arritmogénica del ventrículo derecho (40): no practicar deportes. quizá únicamente bolos y golf. a enfermedad cardiaca estructural. arritmias por la mayor carga cardiaca y aumento en la concentración de catecolaminas o ruptura de los grandes vasos. Cómo tratar a los atletas con síncope Epidemiología del problema En un estudio Israelí (35) de doce años de duración. en todo atleta con síncope debe realizarse un ecocardiograma. 4. como el síncope neurocardiogénico. 12% ocurrió post-ejercicio y 1. examinados y se encontró que fue 4. tienen más eventos adversos como muerte y desarrollo de cardiopatía hipertrófica o dilatada en el seguimiento (34). 23% fueron precedidas por síncope. llevado a cabo en soldados entre 17 y 22 años de edad con muerte súbita no traumática (n=44). La mayor reducción de la mortalidad en los examinados se atribuyó a la exclusión de aquellos con miocardiopatía hipertrófica y displasia arritmogénica del ventrículo derecho. La ausencia de pródromos también sugiere enfermedad estructural. 1/100. Aún el ejercicio leve a moderado como de 1. debe implantarse un cardiodesfibrilador automático y no debe Investigación del paciente con síncope La causa puede ser benigna. ya que los deportistas pueden presentar alteraciones funcionales que son difíciles de diferenciar de las patológicas. 3. Debe considerarse que un error del examen puede llevar a muerte súbita o a la descalificación errónea de algunos atletas.

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22. 13. Dentro de este grupo particular se encuentran. Finalmente. sin embargo no son los únicos agentes causales reconocidos en la presentación clínica de arritmias ventriculares y muerte súbita en los pacientes con un corazón sano en cuanto a su estructura. 12. las alteraciones electrolíticas prolongan la duración del potencial de acción generando así. MD. el aumento de las catecolaminas circulantes (durante ejercicio o por fármacos) y la reperfusión miocárdica tras un episodio de isquemia. entre otros: • Pacientes con hipertensión o falla cardiaca. 27). que actúan como facilitadoras para la presentación clínica de arritmias ventriculares malignas en pacientes con corazones de estructura aparentemente normal (9. Diego I. 4. El mecanismo fisiopatólogico de estas arritmias ventriculares. las cuales son responsables de generar un incremento de la dispersión transmural de la repolarización ventricular. y facilitar así el inicio. Estas variaciones en las concentraciones intra y extracelulares del potasio. el magnesio y el calcio son las principales responsables de los fenómenos eléctricos anormales a nivel celular cardiaco. En el metabolismo del magnesio una arritmia en particular se ha relacionado específicamente con trastornos. 26. hipomagnesemia e hipocalcemia) son reconocidos disparadores (gatillos) de arritmias ventriculares complejas (taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular). la propagación y la perpetuación de este tipo de arritmia ventricular (3. La interrelación entre las células endocárdicas. pueden desarrollar alteraciones electrolíticas que serían las responsables de prolongar el intervalo QT. Los trastornos electrolíticos (hipopotasemia. situación que a su vez podría generar arritmias ventriculares complejas. epicárdicas y miocárdicas M durante la repolarización ventricular. 22)..136 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 17. 21. responden a la administración parenteral terapéutica de magnesio (21. MD. existen situaciones clínicas particulares relacionadas con los niveles séricos de calcio entre las que se destacan el hiperparatiroidismo. el uso de dosis elevadas de digoxina. evento adverso asociado con la farmacoterapia crónica que podría facilitar el desarrollo de arritmias ventriculares en pacientes con riesgo basal aumentado de muerte súbita por su compromiso estructural cardiaco de base (9. las cuales actuarían como coadyuvantes en la presentación de arritmias ventriculares o muerte súbita cardiaca en pacientes con corazones estructuralmente sanos o con patologías. 10-12. 18. Vanegas Cadavid. Rincón Arango. arritmia ventricular maligna que junto con ciertas arritmias ventriculares documentadas durante infarto agudo del miocardio. Por sus efectos sobre la fase de repolarización cardiaca. 29). en tales condiciones se genera un incremento significativo en las concentraciones iónicas de calcio intracelular. 29). se atribuye a post despolarizaciones precoces en la fase 2 del potencial de acción cardiaco. 14). una forma adquirida de QT prolongado (4. siempre deberá considerarse la posibilidad de ser portadores asintomáticos de ciertas mutaciones genéticas que predisponen al desarrollo de alteraciones en la repolarización cardiaca ventricular en presencia de situaciones disparadoras específicas (trastornos electrolíticos y/o medicamentos antiarrítmicos). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A. quienes desarrollan hipokalemia o hipomagnesemia secundaria al uso de dosis elevadas de diuréticos (furosemida y tiazídicos). 12. En el contexto clínico cabe recalcar la importancia de reconocer y prevenir ciertas situaciones en la práctica diaria que puedan causar alteraciones hidroelectrolíticas. 25). • Pacientes con desnutrición aguda (23). clase III y digoxina). En el diagnóstico diferencial de este grupo de pacientes “sanos” que presenten arritmias ventriculares malignas. evento fisiológico que podría facilitar la aparición de arritmias . 8. 11. determina la duración del intervalo QT en condiciones normales y patológicas (7. de manera fisiopatológica. ésta es la taquicardia ventricular polimórfica (taquicardia de puntas torcidas). toxicidad o síndrome de abstinencia por alcohol (15) o quienes reciben farmacoterapia crónica con algunos antiarrítmicos (clase I.

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Funke H. 13. 27. Magnesium in prevention of lethal arrhythmias in acute myocardial infarction. la hipocalemia. Xu X. En conclusión.0 mEq/L en pacientes con un infarto agudo del miocardio en curso (Nivel de evidencia B). resultantes del uso terapéutico de diuréticos en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B). Am J Cardiol 1990. Clase I Las sales de potasio y magnesio son útiles en el tratamiento de arritmias ventriculares secundarias a hipokalemia o hipomagnesemia. la hipomagnesemia. Cellular basis for the normal T wave and electrocardiographic manifestations of the long QT syndrome. 2): Bibliografía 1. Liu T. Marinchak RA. Wu Y. Circulation 1986. diuretics. Kramer M. Antzelevitch C. 102: 706-12. Edition. Sicouri S. et al. Intravenous infusion of magnesium sulphate after acute myocardial infarction: effects on arrhythmias and mortality. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. Abraham AS. Lippincott Williams-Wilkins. Shimizu W. Schulze-Bahr E. Shimizu W. Liu T. 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Las sales de magnesio puede beneficiosas en el tratamiento de la taquicardia ventricular secundaria a toxicidad por digoxina en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 137 ventriculares potencialmente mortales. Schwartz PJ. 4. American College of Cardiology /American Heart Association /European Society of Cardiology 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. Musco S. Circulation 1997. 68: 443-8. 7. Arch Intern Med 1987. 23. Rasmussen HS. Suenson M. Circ Res 1991. Do mutations in cardiac ion channel genes predispose to drug-induced (acquired) long QT syndrome. et al. Lancet 1986. 8. Intravenous magnesium acute . Es razonable mantener los niveles de potasio sérico por encima de 4. 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LQT2. la hipercalemia aguda y la hipercalcemia han sido los trastornos electrolíticos más frecuentemente asociados de manera directa con la aparición de arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con corazones estructuralmente sanos (31). Effects of a K(+) channel opener to reduce transmural dispersion of repolarization and prevent torsades de pointes in LQT1. p. Hollifield JW. 65: 33E-44E. 74: 340-9. Antzelevitch C. Wiley Blackwell. Wu Y. 3. Int J Cardiol 1986. Yan GX. Alcohol and sudden cardiac death. 10. Priori SG. Unexpected death in patients suffering from eating disorders. Am J Cardiol 1989. los efectos terapéuticos de los betabloqueadores (relacionados con su inhibición en la entrada del calcio en los miocitos) podrían ser útiles en este grupo especial de pacientes. 9. Wannamethee G. Abstract. En el contexto de estas situaciones clínicas previamente enunciadas y relacionadas con el incremento del calcio intracelular. Wedekind H. Kowey PR. Clin Cardiol 1987. 42: 401-9. 74: 587-96. Kowey PR. 21. En la actualidad se aceptan las siguientes recomendaciones basadas en la evidencia para el manejo de alteraciones electrolíticas en pacientes con arritmias ventriculares (1. 12:175-83. 2. et al. 1: 234-6. McNair P Norregard P et al. Physiology of the Heart. Khan I. Magnesium depletion. Circulation 2000. Heagerty AM. Circulation 2001. El-Sherif N. 5. Wang J. Borggrefe M. 25. and arrhythmias. myocardial infarction. Yusuf S. 18. 12. Yan GX. . Long QT syndrome: diagnosis management. Hollifield JW. Rajs J. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2001. Circulation 1997. McNair P et al. 462-482. 25. Cellular basis for the electrocardiographic features of the LQT1 form of the long QT syndrome: effects of -adrenergic agonist. Potassium and ventricular arrhythmias. Edition.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Rasmussen HS. Polymorphous ventricular tachycardia: clinical characterization. No obstante.

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En este grupo las arritmias ventriculares complejas preceden eventos coronarios agudos o episodios de muerte súbita. e incluso llega a ser deletérea. después de un infarto del miocardio o en falla cardiaca avanzada. grupo definido de forma heterogénea en los diferentes estudios. MD. Entre los medicamentos antiarrítmicos sólo la amiodarona ha mostrado beneficios en estos pacientes con reducciones en mortalidad total entre 10% a 19% (9). los cuales incluyen individuos desde 60 hasta mayores de 85 años. las cuales suelen ser asintomáticas (1. principalmente en el grupo de edad entre 60 y 69 años (10). antes de iniciar un tratamiento farmacológico es necesario tener en cuenta los cambios fisiológicos y farmacocinéticos propios de este grupo. Con menor frecuencia se ha documentado muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (4). volumen de distribución alterado y presencia de comorbilidades. se demostraron beneficios en pacientes ancianos en cuanto a la reducción de la mortalidad total equivalentes a los de pacientes jóvenes tras el implante de un cardiodesfibrilador (15. así como en pacientes que han sido resucitados de un episodio previo (prevención secundaria) respecto a la terapia farmacológica (12). Terapia farmacológica El tratamiento de las diferentes patologías causantes de la muerte súbita en ancianos es similar al de otros grupos de pacientes.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. no obstante. especialmente en pacientes polimedicados o con múltiples comorbilidades. Las arritmias ventriculares son comunes en ancianos. Más de 80% de todos los pacientes que presentan muerte súbita cardiaca tienen enfermedad coronaria. reducen la mortalidad por todas las causas y por muerte súbita en todos los grupos de edad. al igual que la incidencia de cardiopatía estructural (cardiopatía dilatada y/o enfermedad coronaria). en especial ectopias ventriculares complejas. los ancianos con cardiopatía dilatada y enfermedad valvular también tienen riesgo (3). la muerte súbita es más común en personas mayores de 60 años. Terapia con dispositivos Múltiples estudios demuestran la mayor efectividad de los desfibriladores para reducir la muerte súbita en pacientes con alto riesgo de presentarla (prevención primaria). La combinación de amiodarona con beta-bloqueadores parece lograr una mayor reducción de muerte súbita respecto a la monoterapia con antiarrítmicos (11). la terapia antiarrítmica empírica no muestra beneficios. si es mejor opción la terapia con dispositivos o betabloqueadores. Otros estudios como el de Geelen y colaboradores también tienen análisis específicos por subgrupos. sin embargo. En este trabajo se incluyeron 200 pacientes a quienes se les implantó un cardiodesfibrilador agrupándolos entre mayores de 70 años (16%) y menores de 70 años (84%) con seguimiento de 19 y 25 meses respectivamente y no se hallaron diferencias significativas en cuanto a mortalidad total. 8). Otras patologías como los síndromes de QT largo congénito y de Brugada son causas poco comunes de muerte súbita en ancianos (7. tales como disminución del aclaramiento renal y hepático.232 pacientes respectivamente. debe sopesarse el riesgo/beneficio antes . tras realizar análisis por subgrupos (> 60. En general. Aunque los beta-bloqueadores no poseen propiedades antiarrítmicas clásicas. 2). muerte súbita cardiaca y muerte cardiaca no súbita en los dos grupos (17). displasia arritmogénica del ventrículo derecho (5) y tetralogía de Fallot corregida con cirugía (6). de su prescripción y considerar. 6069 y ≥ 70 años). En los estudios AVID y MADIT II con 1. muchos de estos estudios incluyen un alto número de pacientes mayores de 65 años (13-16). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo. Aunque este efecto se da en todas las edades. 16). Dado que ésta es un fármaco con múltiples efectos secundarios. la mayoría de ellos mayores a 60 años. Hasta 70% de los pacientes ancianos tienen arritmias ventriculares. En sobrevivientes de episodios de muerte súbita cardiaca.016 y 1.

es el segmento de la población que recibe estos dispositivos con mayor crecimiento en los últimos años y muchos de estos individuos son mayores de 65 años. Duray y colaboradores analizaron de forma retrospectiva 375 pacientes con enfermedad cardiaca estructural. et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia in the elderly. Mercando AD. 81: 302-307. crudas o ajustadas. 2. Viskin S. Ahn C. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. 88: 2953-2961. Lavori PW. de edad muy avanzada. 96: 2823-2829. y se encontraron tasas de supervivencia similares en los grupos (18). son las limitaciones para levantar objetos pesados y niños. Harris L. Stevenson WG. Chest 1982. 84: 31-36. Moss AJ. Se establecieron como desenlaces principales tiempo de muerte por cualquier causa y tiempo desde el primer choque apropiado hasta tiempo de muerte con un seguimiento promedio de veintiséis meses. Clase III a. 7. Prevalence of the Brugada sign in idiopathic ventricular fibrillation and healthy controls. Kennedy HL. Ten Cate FJ. Recomendaciones (21) Clase I a. b. Tampoco se han encontrado diferencias significativas en cuanto a la morbilidad o mortalidad post-implante con respecto a pacientes más jóvenes. dividiéndolos en dos grupos (grupo 1≥ 70 años y grupo 2 ≤ 70 años). Left ventricular dysfunction is a risk factor for sudden cardiac death in adults late after repair of tetralogy of Fallot. la actividad sexual y la conducción de vehículos. Los pacientes ancianos deberían ser en general tratados de la misma manera que los pacientes más jóvenes con arritmias ventriculares (Nivel de evidencia A). et al. et al. Circulation 1998. Heart 2000. El esquema de dosis y titulación de los medicamentos antiarrítmicos prescritos a pacientes ancianos. Ghai A. 5. Cardiac arrhythmias in a healthy elderly population: detection by 24-hour ambulatory electrocardiography. . Age-and sex-related differences in clinical manifestations in patients with congenital long-QT syndrome: findings from the International LQTS Registry. o con múltiples comorbilidades. 9. estos tienden a ser más frecuentes en pacientes de prevención secundaria. McDonald KM. 97: 2237-2244. En pacientes ancianos. et al. El registro latinoamericano LABOR incluyó un total de 611 pacientes. Fish R. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En un estudio posterior. 3. no deberían recibir terapia con cardiodesfibrilador implantable (Nivel de evidencia C). 25: 1266-1269. 40: 1675-1680. Zareba W. Sólo la fracción de eyección y el género fueron predictores independientes. et al. 57: M178-180. gran parte de la decisión del implante debe basarse en el juicio clínico y las expectativas del paciente y la familia. J Gerontol A Biol Sci Med Sci 2002. Locati EH. Aronow WS. J Am Coll Cardiol 2002. lo que sugiere que la muerte súbita afecta pacientes altamente funcionales y que el implante de un desfibrilador puede tener un alto impacto en ellos bajo criterios de selección adecuados. Middlekauff HR. no obstante. 41: 987-993. 389 con edades de 61 a 70 años y 222 con rango de 71 a 80 años. Sudden death prevention in patients with advanced ventricular dysfunction. More D. Eldar M. En un estudio se demostró que los pacientes octagenarios pueden estar muy activos incluso durante el mes anterior a su muerte. Otras preocupaciones frecuentes en pacientes portadores de estos dispositivos tanto de prevención primaria como secundaria. incluso independientemente de la vía de acceso para el implante del dispositivo (20). posiblemente debido a que los primeros consideran mayor su riesgo de mortalidad interpretando las terapias como eventos salvadores y aumentando la sensación de seguridad. Shaw J. Silversides C. con implante de cardiodesfibrilador tanto para prevención primaria como secundaria. et al. van der Lee C. producen mayor impacto negativo sobre la calidad de vida en pacientes de prevención primaria. Sim I. debería ajustarse de acuerdo con las alteraciones farmacocinéticas de estos pacientes (Nivel de evidencia C). Prevalence and association of ventricular tachycardia and complex ventricular arrhythmias with new coronary events in older men and women with and without cardiovascular disease. no fueron estadisticamente diferentes entre los dos grupos. Calidad de vida Los desfibriladores son en su mayoría bien aceptados por los pacientes. Circulation 1993. Tras los resultados del MADIT II el implante de desfibriladores como prevención primaria de muerte súbita en pacientes con disfunción ventricular o falla cardiaca. J Am Coll Cardiol 2003. Circulation 1997.140 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En cuanto a la administración de choques. Los pacientes ancianos con una expectativa de vida proyectada menor de un año debido a comorbilidades mayores. Kofflard MJ. Pacing Clin Electrophysiol 2002. 6. 4. La mortalidad total y la mortalidad cardiovascular. Bibliografía 1. Saxon LA. Recientemente Vanegas y colaboradores presentaron los resultados de la prevención secundaria de la muerte súbita con desfibrilador en pacientes ancianos. Stevenson LW. O’Brien K. 8. Quantitative overview of randomized trials of amiodarone to prevent sudden cardiac death. Fleg JL.

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000. En la medida en que el riesgo cardiovascular en mujeres se incrementa en la etapa post-menopáusica. En la etapa post-infarto agudo del miocardio las arritmias ventriculares son más frecuentes en hombres al considerar su actividad simpática mientras que la preponderancia parasimpática en las mujeres trae mayor resistencia a las taquiarritmias ventriculares isquémicas pero a un mayor riesgo de eventos mediados por bradiarritmias. especialmente en adultos jóvenes y hombres de mediana edad. se estiman alrededor de 350. lo que corresponde a 46% y 34% de la mortalidad cardiovascular. Rodríguez Guerrero. con potenciales de acción epicárdicos más prolongados y mayor susceptibilidad a postdespolarizaciones. los indicadores fueron hematocrito. mientras que en hombres es de 60/100. lo que concuerda además con el mayor riesgo de presentar arritmias ventriculares de tipo torsades de pointes por QTc prolongado (6). las primeras actúan como factor antifibrilatorio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A. edad y marginalmente el nivel de colesterol y glucosa. Las diferencias expuestas parecen relacionarse con la distribución corporal de grasa con mayor actividad simpática en la distribución masculina (9). En la actualidad se cree que el riesgo de muerte súbita en mujeres es de aproximadamente 17/100. lo cual se relaciona con intervenciones preventivas y tratamientos para la enfermedad coronaria (3). El factor de riesgo principal para ambos grupos fue la enfermedad coronaria. En el estudio de Framingham.000 habitantes. sin diferencias significativas en cuanto a género (Tabla 1). MD. Para 2006. A nivel de electrofisiología celular se documentan diferencias en los potenciales de acción y en las corrientes iónicas del sarcolema. en la expresión y función de canales iónicos. La muerte súbita es un problema general de salud. capacidad vital. Los estrógenos son las principales hormonas que pueden desempeñar un papel preponderante en la presentación de arritmias en las mujeres. En los Estados Unidos. aumenta el riesgo de muerte súbita de manera proporcional. con mayor preponderancia del sistema nervioso simpático en hombres y del parasimpático en mujeres. Se conocen diferencias en los parámetros electrofisiológicos celulares. en especial en corazones con falla cardiaca. No están bien establecidos los mecanismos por los cuales el género afecta los parámetros electrofisiológicos y la predisposición a ciertas arritmias. La isquemia miocárdica puede activar fibras aferentes vagales y simpáticas del corazón. El funcionamiento del sistema nervioso autónomo como factor modulador de las arritmias cardiacas.209 personas a veintiséis años.142 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. seguido de la violencia y el cáncer. se encuentra la fibrilación ventricular con 70% y otros ritmos 30%. con un seguimiento de 5. las estadísticas del Departamento Nacional de Estadísticas (DANE) muestran que la primera causa de mortalidad es de origen cardiovascular (1). se logró establecer en 1983 que se presentaron 146 muertes súbitas en hombres y 50 en mujeres. en las mujeres. con una reducción global de 56% en la incidencia para ambos géneros en los últimos veinte años. En Colombia. Se ha descrito adicionalmente menor amplitud en el punto J. con una mayor proporción en hombres que en mujeres. Como ritmo primario que desencadena la muerte súbita. razón por la cual la muerte súbita se considera como un estimativo de las arritmias ventriculares malignas (3). El miocardio posee receptores funcionales para estrógenos  y . en el ángulo del ST y en la configuración de la pendiente ascendente y descendente de la onda T. hallazgos disímiles a los encontrados en hombres (4). Se ha encontrado que la administración de 17- estradiol disminuye la vulnerabilidad a arritmias ventriculares. Las diferencias de género son evidentes desde el electrocardiograma de superficie. las mujeres tienen frecuencias cardiacas en reposo más elevadas que los hombres así como intervalos QTc más prolongados. en la activación del sistema nervioso autónomo. tiene claras diferencias en cuanto a género. 30% de los fallecimientos fueron de origen cardiovascular (58. sobre .000 personas). que comenzó en 1948.000 muertes súbitas por año (2). en la respuesta cardiovascular a las influencias hormonales propias del género y en los ciclos circadianos (5).000 a 450.

luteinizante y folículo-estimulante pueden contribuir en la modulación del ICaL.271 Total Mujeres 81.07 Enfermedades cerebrovasculares 3. procainamida. se ha demostrado que la testosterona en los hombres es un factor protector contra la prolongación excesiva del intervalo QT y disminuye la susceptibilidad al fenómeno de proarritmia inducido por medicamentos. sin beneficios en la población femenina. la ingestión de anticonceptivos orales se relaciona con mayor riesgo de ectopia ventricular y pro-arritmia (8).055 6. tanto para prevención primaria como secundaria. demostraron que el género es un determinante de la recurrencia de arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad coronaria portadores de cardiodesfibriladores.462 26. La descripción de las causas se encuentra clasificada en subgrupos.co/ files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5. existe evidencia de que los estrógenos y progestágenos regulan la captación de Ca2+ sarcoplasmático y la expresión de los canales de K+ (5).057 7. mostró un 26% de reducción de mortalidad en hombres. http://www.02 Enfermedades hipertensivas 3.207 5 2. taquicardia y fibrilación ventricular. neurohormonales y hemodinámicos en este periodo. Finalmente. Bien se conoce el incremento en los episodios de muerte súbita con un patrón circadiano.528 14. sin embargo. Arritmias ventriculares y embarazo Las extrasístoles y taquiarritmias ventriculares en general son más frecuentes durante el embarazo o incluso pueden debutar en esta época.934 11.08 Aterosclerosis 3. las mujeres tienen mayor incidencia de muerte súbita en horas de la tarde (7).04 Enfermedades cardiopulmonares de la circ. Además.878 2. para el grupo total sin diferencias de género.276 110 2.763 4. El tratamiento en términos generales es similar al de otras pacientes no embarazadas pero el abordaje es más conservador.507 166 2. más disfunción diastólica que sistólica y el diagnóstico o presentación de la enfermedad coronaria es más tardío.m. Al excluir del análisis el estudio COMPANION (estimulación biventricular).01 Fiebre reumática aguda y enfermedades cardiacas reumáticas crónicas 3.708 110 989 Indeterminado 31 Total cardiovascular 57. con menor incidencia desde la medianoche hasta las 6 a. de 12% en mujeres contra 24% en hombres (10). es mayor que en mujeres y no hay diferencias en la probabilidad de recibir choques adecuados (11).885 2.577 87 1. DEFINITE. Un meta-análisis realizado con cinco estudios de prevención secundaria (MADIT II. corazón 3. Lampert y colaboradores (12).dane.726 28. Se atribuyen a los cambios sicológicos. amiodarona y sotalol. SCDHeFT) para evaluar el impacto por género. lidocaína.xls . Al analizar estos resultados debe tenerse en cuenta que las mujeres usualmente son de mayor edad que los hombres al recibir el implante.216 4 2.285 197 2.gov.05 Paro cardiaco 3.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.03 Enfermedades isquémicas del corazón 3.06 Insuficiencia cardiaca 3. La cardioversión eléctrica no está contraindicada y debe utilizarse ante cualquier tipo de taquiarritmia que produzca compromiso Tabla 1. TOTAL NACIONAL AÑO 2006 Lista 6/67 CIE-10 de la OPS Total nacional 3.814 276 5. Los antiarrítmicos más utilizados son los beta-bloqueadores con selectividad 1. COMPANION. DEFUNCIONES POR GRUPOS DE EDAD Y SEXO. mediante la inhibición del ICaL (5). DINAMIT. Cuando se analiza el patrón por género.m. Adicional a ello. Los cardiodesfibriladores y cardio-resincronizadores proporcionan información relevante con relación al impacto de estas terapias por género. Por otro lado. en donde los hombres tenían mayor probabilidad de recurrencia de fibrilación o taquicardia ventricular así como número total de episodios y tormentas eléctricas. En otras evaluaciones se observó que el uso rutinario de cardiodesfibriladores en hombres. SEGUN LISTA DE CAUSAS AGRUPADAS 6/67 CIE-10 DE LA OPS. la reducción de mortalidad en las mujeres fue marginal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 143 todo en presencia de isquemia con la supresión clínica de extrasístoles ventriculares. y un incremento de 2. sufren en tendencia más hipertensión y diabetes. se ha demostrado que la 5-dihidrotestosterona tiene efectos similares y que la progesterona y las hormonas liberadoras de gonadotrofinas. pulmonar y otras enf.4 veces entre las 6 a.061 Mortalidad en Colombia por género en el año 2006.787 29.423 9 4.260 111.112 14.09 Resto de enfermedades del sistema cardiovascular Total Hombres 192. y 12 m.

Grohé C. Expert consensus document on management of cardiovascular disease during pregnancy. 46 (6): 1105-18. Olson DW.dane. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 hemodinámico. Lemery R. Tang A. Cardiovasc Research 2002. Disponible en: http://www. Cupples LA. Korte T. Borggrefe M.144 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 8. 149: 227-228. 24: 761-81. sex. 10. Du XJ. Heeren T. 57: 1-4. Henyan NN. Gender disparities in cardiac cellular electrophysiology and arrhythmia susceptibility in human failing ventricular myocytes. 26: 321-33. 3. Buxton AE. Kingwell BA. Gillespie EL. Eur Heart J 2003. se considera el diagnóstico de miocardiopatía post-parto. más frecuente en mujeres que en hombres. White CM. . En casos de arritmias complejas se puede considerar el implante de un cardiodesfibrilador o la realización de un estudio electrofisiológico y ablación. McPherson CA. 53: 678-87. 43: 2293-9. Europace 2006. Davis DR.xls 2. Am J Epidemiol 1984. sex hormones and autonomic nervous control of the cardiovascular system. limitando la exposición a rayos X mediante la protección adecuada y utilizando idealmente ecografía (13). 260: 467-73. Differences in incidence and risk factors by sex and coronary disease status. Anderson K. Chaitman B. Circulation 2006. Thankur RK. Fromer M. Dart AM. and initial cardiac rhythm. Durante el embarazo se puede presentar taquicardia ventricular de inicio en este periodo. Circadian variation in sudden cardiac death: effects of age. 6. J Intern Med 2006. Cardiol Clin 2008. Int Heart J 2005. 7. Schatzkin A. Verkerk AO. Child A. 12. The impact of gender on survival among patients with implantable cardioverter defibrillators for primary prevention against sudden cardiac death. et al. Oakley C. Sex hormones and arrhythmia in myocardial ischemia. et al.co/files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5. situación en la que el manejo con betabloqueadores es el indicado (2). et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the Ame- . et al. tiene mayor riesgo de muerte súbita durante el periodo post-parto que antes o durante el embarazo. Sudden death in the Framingham Heart Study. 9. et al. The changing epidemiology of ventricular arrhythmias. En caso de taquicardia ventricular en las últimas seis semanas del embarazo o en el post-parto inmediato. por lo cual es indispensable descartar patología cardiaca estructural aunque se pueden atribuir a niveles séricos elevados de catecolaminas y por lo tanto el manejo se basa en betabloqueadores. et al. James AF. 8: 1054-56. Sex. Veldkamp MW. Zipes DP Camm AJ. 114: e385-e484. Influence of gender on ICD implantation for primary and secondary prevention of sudden cardiac death. 120 (6): 888-99. 11. J Am Coll Cardiol 2004. Clancy JF. Wilders R. Hoffman RG. drugs and arrhythmia: are gender differences in risk of torsades de pointes simply a matter of testosterone? Cardiovasc Research 2003. 13. Emerg Med 1996. Bibliografía 1. 27: 29-34. rican College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). Gender. El síndrome de QT largo. et al. Departamento Nacional de Estadísticas DANE. 5. Hancox JC. 4. Lung B. et al. Br J Pharmacol 2006. Gender differences in ventricular arrhythmia recurrence in patients with coronary artery disease and implantable cardioverter-defibrillators. gov. Lampert R.

En casi todos los pacientes. tioridazina (Mellaril®). . Felbamate (Felbatol®). forscarnet. imipramina (Tofranil®). Amitriptilina.60 s. difenilhidramina (Benadryl®). clemastina (Tavist®). fármacos. Astemizol. En 1966. y ocasionarlas. El mecanismo que más se involucra en ello es el bloqueo del componente rápido de la corriente rectificadora tardía de K+ (IKr). dichos intervalos son marcadamente prolongados en el período previo al evento arrítmico. Antidepresivos Antipsicóticos Antimicrobianos Anticonvulsivantes Agentes diversos Tomada de: Europad (Switzerland) on September 26. indapamida. al final en la secuencia del potencial de acción. 2). Algunos autores (3. tacrolimus. introdujo este término. lo cual no ha sido confirmado por otros (5). pueden desencadenar taquicardia ventricular característica que se conoce como “torsades de pointes”.44 s. entre otras causas (síndrome de QT largo adquirido). disopiramida Flecainida (Tambocor®). o secundariamente a anomalías metabólicas. aunque diversos agentes farmacológicos también pueden producir una prolongación marcada del intervalo QT. • Activación del intercambio de la bomba Na+/Ca2+ que causa incremento de la entrada de calcio. Dessertenne (1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 145 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L. sotalol. fluoxetina (Prozac®). esparfloxacina. naratriptán. el cual describe una taquiarritmia ventricular potencialmente amenazante que aparece típicamente en presencia de un intervalo QT prolongado. Toxicidad por digitálicos Farmacocinética La digital tiene efectos a nivel supraventricular y nodal. risoperidona (Risperdal®). prolonga el intervalo QT y facilita la aparición de post-despolarizaciones precoces. haloperidol (Haldol®). ibutilide Bepridil (Vascor®). 4) han observado un intervalo QT mayor a 0. nicardipino (Cardene®). Amiodarona (Cordarone®). miconazol. Carvajal Paz. Cuando éstas alcanzan amplitud umbral. Eritromicina. sin embargo. Efecto inotrópico positivo • Inhibición de la bomba ATPasa Na+/K+ que ocasiona incremento intracelular de sodio. claritromicina. trimetoprim-sulfametoxazol. grepafloxacina. pentam. droperidol. La alteración de los canales causa un bloqueo de la salida de K+ o un ingreso excesivo tardío de Na+ que provoca una sobrecarga intracelular de iones positivos. terfenadina (Seldane®). fluconazol. Es común que las torsades de pointes sean inducidas por medicamentos antiarrítmicos que prolongan la repolarización ventricular (drogas clase IA y III). amantidina. cloroquina. moxifloxacina. tamoxifén. sumatriptán. Tabla 1. la mayoría de los pacientes presenta un intervalo QTc mayor a 0. pimozide. lo cual demora la repolarización ventricular. desipramina. doxepín. QT largo inducido por medicamentos El síndrome de QT largo lo ocasiona una disfunción de los canales iónicos presentes a nivel de la membrana celular. pentamidina. 1994.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. ketoconazol. MEDICAMENTOS QUE PROLONGAN EL INTERVALO QT Y CAUSAN TORSADES DE POINTES Clasificación Agente antiarrítmico clase IA Agente antiarrítmico clase IC Agente antiarrítmico clase III Calcio-antagonistas Antihistamínicos Nombre del fármaco Quinidina. injuria del sistema nervioso central. procainamida. venlafaxina (Effexor®) Clorpromazina. halofantrina. alternancia de la onda T) son hallazgos comunes en los pacientes con síndrome de QT largo. itraconazol. MD. 7) (ondas T “notched”. La prolongación de los intervalos QT y QTc es característica clave para el diagnóstico de torsades de pointes. las alteraciones en la morfología o amplitud de la onda T (6. lo cual puede deberse primariamente a una mutación genética (síndrome de QT largo congénito). probucol. fosfenitoína (Cerebyx®) Cisaprida. Por otra parte. lo cual prolonga la duración del potencial de acción y ocasiona torsades de pointes (Tabla 1). es colinérgico indirecto (imita la acción de la acetilcolina).

• Efecto indirecto a través de un mecanismo vagal. • Depresión del segmento ST. Es preciso distinguir la intoxicación aguda voluntaria con intención suicida o accidental. El calcio se involucra en la meseta del potencial de acción cardiaco y en los cambios de la velocidad de conducción. taquicardia ventricular. parestesias y neuralgias.146 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. convulsiones. La ausencia de cardiopatía disminuye la morbimortalidad y a menudo no requerirá tratamiento con Fab (hay excepciones). La amplitud de las post-despolarizaciones retardadas aumenta a medida que se producen las etapas tóxicas de la digital. También excitan el músculo liso de las venas. b. Las dosis bajas producen un leve aumento de la duración del potencial de acción de las fibras de Purkinje. generalmente afecta pacientes más jóvenes. Otros efectos adversos Evaluación diagnóstica Los signos y síntomas de una intoxicación por digital son inespecíficos. fotofobia. que disminuye la conductividad a través del nodo AV. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto cronotrópico negativo • Efecto directo sobre el sistema de conducción. arritmias sinusales y disociación AV. • Oftalmológicas: visión borrosa. Propiedades electrofisiológicas producir vasoconstricción coronaria. cromatopsia. alucinaciones visuales y auditivas. favorecida por la enfermedad cardiaca de base. La intoxicación digitálica puede asociarse con arritmias auriculares o ventriculares como: extrasístoles ventriculares. los efectos tóxicos digitálicos aumentan el automatismo en las fibras de Purkinje. cefalea. y las bradicardias son tan frecuentes como las taquicardias. dolor abdominal. somnolencia. La digital tiene acciones primarias sobre el tejido auricular y el nodo aurículo-ventricular (AV) y también produce aumento del automatismo. Las alteraciones más frecuentes son: • Digestivas: náuseas. La digital induce la producción de arritmias a través de una acción directa en el corazón y por la modificación de la actividad nerviosa autonómica. Por aumento de la despolarización de la fase 4 normal. A concentraciones tóxicas se puede . Intoxicación por digitálicos Consideraciones iniciales Las intoxicaciones crónicas y agudas siguen siendo frecuentes a pesar de que la experiencia con la digital lleve siglos. diplopía. • Cardiacas: puede producir casi cualquier arritmia o bloqueo de la conducción. como: • Prolongación del intervalo PR. La intoxicación crónica es de inicio insidioso y se asocia con alta mortalidad. vómitos. De otra parte. confusión. • Neurológicas: vértigo. En el trazo electrocardiográfico pueden observarse cambios producidos por dosis terapéuticas de digital. de la intoxicación crónica por sobre-dosificación terapéutica. afasia. Los glucósidos cardiacos modifican la tensión arterial por una acción vasoconstrictora alfa-adrenérgica directa sobre los vasos periféricos y por una acción refleja o simpática central. • Acortamiento del intervalo QR. La concentración extracelular de potasio es un factor involucrado en la determinación de la acción de los glucósidos en la fase 4 de las fibras de Purkinje. extrasístoles). • Depresión de la onda T. diarrea. Hay disminución de la excitabilidad miocárdica a medida que la digital reduce la velocidad de la conducción. Los efectos tóxicos reducen la velocidad máxima (fase 0) y la velocidad de conducción en las fibras de Purkinje y finalmente las vuelven inexcitables. bloqueo AV. ritmos de la unión. arritmias auriculares (fibrilación. y también con potasio normal o bajo de base. Por despolarizaciones retardadas. Es más frecuente en pacientes ancianos y a menudo se utilizan fragmentos Fab como tratamiento. desorientación. En la intoxicación aguda la mortalidad es más baja. Ésta puede producir latidos ectópicos a través de dos mecanismos: a. taquicardia. Ninguna arritmia es específica de la digital. Ante la sospecha de intoxicación digitálica por manifestaciones clínicas. es necesario evaluar el trazo electrocardiográfico y determinar los niveles plasmáticos (7). Se asoia con potasio normal o elevado. además aumenta la actividad nodal y enlentece al corazón.

1 digitoxina y solución alcohólica de digoxina). Test cutáneo: una gota de AC produce reacción después de diez minutos (reacción alérgica en 1% de los casos).Corrección electrolítica: se corrige el potasio (híper o hipopotasemia).Monitorización electrocardiográfica: si hay bradicardia se administra atropina o marcapasos provisional.K = capacidad neutralizante de antídoto =1 b. • Depuración renal y extrarrenal inútiles para digoxina (digitoxina o hemoperfusión). revirtiendo así las acciones inotrópicas tóxicas de la digoxina. digoxina. Los factores que apoyan su administración son: edad superior a setenta años. bloqueadores beta o procainamida según sea el caso (los anti-arrítmicos clase I A están contraindicados). la dosis letal es de 2 a 10 mg. .8 comp. que presente arritmias o alteraciones de la conducción. idealmente externo (sólo si la bradicardia es muy sintomática ya que el miocardio en el paciente intoxicado está hiperexcitado y el marcapasos intracavitario podría desencadenar fibrilación ventricular). Pueden intentarse el control de las arritmias con fenitoína y lidocaína.Si hay arritmias ventriculares: se administra fenitoína o lidocaína.F = factor de biodisponibilidad (0.Número de viales = concentración (μg/L x Vd x peso (kg)/k . . . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 147 Se debe considerar una intoxicación digitálica en cualquier paciente con alteraciones digestivas o visuales. los cuales se unen a la digoxina y a la ATPasa Na/k libre. • Carbón activado si no hay vómitos. Diluir la dosis necesaria en 20 mL de factor de biodisponibilidad y posteriormente diluir la mezcla en 400 mL de suero fisiológico y pasar en una hora. Dosis total conocida: número de viales = dosis x F/K. En paro cardiaco por intoxicación digitálica pueden administrarse veinte viales en bolo sin diluir. por su parte. kalemia mayor a 6 mg/L. la atropina es útil para controlar la bradicardia sinusal. Tratamiento específico • Evacuación gástrica en la primera hora postingestión. . con digoxinemia elevada que pone en peligro la vida por trastornos graves del ritmo o la conducción. Se indica en intoxicación comprobada por digital. 2. . .Vd= volumen de distribución. Terapéutica El manejo de la intoxicación digitálica incluye en primer lugar la determinación de los niveles séricos de potasio y su adecuada corrección en caso de estar disminuida. Tratamiento sintomático Administración 1. No se da calcio para corregir el potasio.6 L/kg (12-15 L/kg en RN).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. insuficiencia renal y enfermedad cardiaca previa avanzada y grave. . Antídoto: anticuerpos antidigital (80 mg/ampolla).Digitoxina 0. Dosis desconocida/concentración sanguínea conocida. La mejor indicación es una intoxicación aguda con potasio elevado.56 L/kg. Desde 1986 se dispone de fragmentos Fab de anticuerpos específicos antidigoxina. c.Digoxina 5.5 a 2 horas. concentración estacionaria: 6 a 8 horas de una dosis). digoxinemia superior a 15 ng/mL. Pauta de administración: a. Si la dosis y la concentración son desconocidas se administran 800 mg (diez viales). . . con compromiso hemodinámico que no responde a tratamiento convencional y/o marcapasos. Los niveles tóxicos en sangre son superiores a 2 ng/mL para digoxina. Una concentración menor de 1 ng/mL excluye la intoxicación. d. Los anticuerpos monoclonales específicos para la digoxina son los fragmentos Fab. • Sedación: es de gran valor para el tratamiento de las tormentas eléctricas. La concentración de digital en el estado estacionario se correlaciona con la gravedad de la intoxicación y debe utilizarse para el cálculo de antídoto (pico máximo: 1.

Se reportan casos individuales de torsades de pointes secundarios a otras drogas clase I. Los del grupo IB (lidocaína.148 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18. Vasodilatadores Los vasodilatadores coronarios.8% (4. 23) el cual es dosis-dependiente. el mismo se atribuye a un incremento de la duración del complejo QRS. como beta-bloqueante no competitivo. arritmia de otro origen o situación cardiológica previa en fase de insuficiencia refractaria. Pueden presentarse en la fase temprana del tratamiento. aunque presentan además una acción clase IA dosis-dependiente. Otros agentes antiarrítmicos clase I QT largo inducido por medicaciones. como el bepridil. extrasístoles) que preceden la aparición de la arritmia (10. son antiarrítmicos del grupo I. También se describe la aparición de torsades de pointes durante el tratamiento con disopiramida y procainamida (18). dofetilide) poseen un riesgo torsadogénico de 4% a 6%. Los del grupo IC (flecainida. incluso con concentraciones plasmáticas sub-terapéuticas (19). Cuando éstos causan una prolongación del intervalo QT. también pueden ocasionar una prolongación del intervalo QT y producir torsades de pointes. debido a una disminución de las corrientes repolarizantes (disminución de la actividad de la bomba Na+/K+) y al fenómeno conocido como “dependencia del uso reversa”. incluyendo el síndrome de pre-exitación (WPW). Las nuevas drogas clase III (ibutilide. como lidocaína y mexiletine (12) aunque su mecanismo aún es tema de discusión. Cuando el intervalo QTc se prolonga más de 33% o el intervalo QT absoluto es mayor a 600 ms. se subdividen en IA (quinidina. calcio-antagonista y bloqueante sódico (24). 20). mexiletina y tocainida). Los pacientes que reciben sotalol poseen un riesgo torsadogénico de 2% a 4% (21. La amiodarona también prolonga el intervalo QT. fenitoína. nodales y ventriculares. En general son activos en taquiarritmias supraventriculares. 22). entre otros). como propafenona y ajmalina. poseen efectos calcio-antagonistas. • Amiodarona: aumenta los riesgos tóxicos. Se repite pasadas las cuatro horas si la respuesta ha sido parcial. • Anti-hipertensivos: pueden disminuir el flujo renal y por lo tanto aumentar los niveles de digoxina. es más rara debido probablemente a sus características electrofisiológicas adicionales. tienen mayor riesgo. Las concentraciones de potasio y magnesio deben permanecer siempre en un nivel normal-alto (10). 18). Excepto nifedipina. de allí que sea recomendable internar al paciente al iniciar la terapia con quinidina (21). hipomagnesemia y/o bradicardia. no alteran la duración del PA y son activos a nivel supraventricular. encainida y propafenona. procainamida y otros) si prolongan la duración del potencial de acción (PA). sin embargo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La respuesta inicial se produce luego de sesenta minutos y se completa a las cuatro horas. acortan la duración del PA y son exclusivos para taquiarritmias ventriculares. lemia. la tendencia a desarrollar torsades de pointes es mayor (19. Interacciones farmacológicas • Diuréticos: aumentan el riesgo de toxicidad por hipokalemia • Quinidina: aumenta los riesgos tóxicos. • Verapamilo: aumenta los riesgos tóxicos. Según Vaughan-Williams. Su disponibilidad es escasa debido a su alto precio y temprana caducidad (8-12). Principalmente. Agentes “torsadogénicos” Agentes antiarrítmicos clase IA Las torsades de pointes también se reportan con el uso de agentes antiarrítmicos clase IB. nodal y ventricular (13-17). relacionado con bloqueadores de los canales de sodio Los bloqueadores de los canales de sodio (sodioantagonistas). El monitoreo electrocardiográfico sirve para identificar signos de alerta (ondas U prominentes. 5. los pacientes añosos y con insuficiencia renal. durante el cual el bloqueo de las corrientes repolarizantes de K+ es mayor. disopiramida. Los medicamentos clase IC (flecainida y encainida) no suelen provocar torsades de pointes. La incidencia de torsades de pointes causada por la quinidina oscila entre 0. La no respuesta puede obedecer a mala indicación. inducido por un enlentecimiento de la conducción miocárdica y no por una prolongación de la repolarización. El efecto proarrítmico es mayor en presencia de hipoka- . la incidencia de torsades de pointes en individuos en tratamiento con ésta.5% y 8. • Catecolaminas: aumentan los riesgos de arritmias.

serotonina). y la toxicidad de la mayoría es cualitativa y cuantitativamente similar. 31). los tricíclicos aún son los medicamentos más prescritos para el tratamiento de la depresión. dopamina. se distinguen unos de otros por su capacidad para inhibir la recaptación de neurotransmisores (norepinefrina. A dosis terapéutica actúan bloqueando los receptores post-sinápticos de diferentes neurotransmisores . 3. Tabla 2. sus efectos sedantes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 149 Antibióticos Diversos agentes antimicrobianos (eritromicina. Agentes prokinéticos El cisapride es un agente prokinético que se emplea especialmente en niños y ancianos para el tratamiento del reflujo gastroesofágico y los desórdenes de la motilidad gastrointestinal. el riesgo es mayor cuando se asocia con otros medicamentos que bloquean los canales de K+ (27). por bloqueo de la corriente del canal de K+ (28. La eritromicina causa un bloqueo de los iones de K (25. A pesar de la reciente introducción de los antidepresivos no tricíclicos (trazodone. 37).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. pero su farmacología difiere considerablemente. Las causas que contribuyen a este gran número de intoxicaciones son: 1. Los antidepresivos tricíclicos pueden clasificarse en aminas terciarias y secundarias (Tabla 2). Comúnmente se combina con otras drogas como la eritromicina. se reporta una elevada incidencia de enfermedad hepática y una terapia concomitante con ketoconazol o antibióticos macrólidos. y la que con mayor frecuencia requiere ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos (40). A dosis terapéutica. en particular la hipokalemia y la hipomagnesemia. así como. En los individuos que presentaron torsades de pointes. La gravedad de los efectos cardiovasculares y del sistema nervioso central asociado con este tipo de intoxicación (41). cardiopatía. a dosis tóxicas estas diferencias son irrelevantes. para incrementar el vaciado gástrico (30. por lo que desde el punto de vista toxicológico pueden describirse de manera conjunta. La amplia disponibilidad de estos medicamentos para pacientes depresivos con un alto riesgo de suicidio. 33). sobredosis. Antihistamínicos Los antihistamínicos (terfenadina. 26). los antidepresivos tricíclicos constituyen la segunda causa más frecuente de intoxicación por medicamentos en nuestro medio Farmacología y farmacocinética Los efectos terapéuticos de los antidepresivos tricíclicos son muy similares. exacerban o causan torsades de pointes (36. Los pacientes que lo reciben son más propensos a desarrollar torsades de pointes (32. o interacciones farmacológicas. La limitada eficacia de los tratamientos disponibles. 29). Amitriptilina Clomipramina Doxepina Imipramina Lofepramina Nortriptilina Trimipramina Alprazolam Amoxapina Maprotilina Mianserina Trazodona Viloxazina Intoxicación por antidepresivos tricíclicos Después de las benzodiacepinas. por lo cual. Intoxicaciones Se reportan casos de torsades de pointes en pacientes intoxicados con arsénico (34) e insecticidas organofosforados (35). fluoxetina…). (39). sus efectos anticolinérgicos y antihistamínicos. 2. trimetoprim-sulfametoxazol) pueden inducir torsades de pointes. Por el contrario. Torsades de pointes inducida por antibióticos Pueden ser previsibles mediante una buena historia y a través de un electrocardiograma basal antes de la iniciación de la terapia antimicrobiana (38). sobre todo en presencia de insuficiencia hepática o renal. astemizol) también se asocian con un riesgo torsadogénico. ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS Y AFINES Tricíclicos Heterocíclicos Inhibidores de la recaptación de serotonina Fluoxetina Fluvoxamina Paroxetina Sertralina Venlafaxina Tianeptina Ritanserina Disturbios hidroelectrolíticos Diversos disturbios hidroelectrolíticos.

focos de reentrada e hipotensión. Antagonismo receptores GABA. pero en general se encuentra dentro de los valores descritos para las dosis terapéuticas (47). Se pueden producir arritmias graves. Inhibición de la recaptura de aminas: corresponde al principal mecanismo de efecto terapéutico. El movimiento intracelular de sodio durante la fase 0 del potencial de acción. Otros efectos de los antidepresivos cíclicos sobre el potencial de acción de las células cardiacas incluyen enlentecimiento de la fase 4 de la despolarización y la repolarización. La alteración del ritmo cardiaco que más se asocia con la intoxicación por antidepresivos cíclicos. fundamentalmente ventriculares. Esto puede contribuir a efectos simpaticomiméticos y colaboraría en la generación de arritmias. así como inhibición de los canales de calcio. acetilcolina. Bloqueo de los canales de potasio: se disminuye el eflujo de potasio durante la repolarización produciendo prolongación del QT. produciendo enlentecimiento de la fase 0 de despolarización de las fibras de His-Purkinje y del miocardio ventricular (48). cuanto más ancho (> 0. la cual ocurre en más de 50% de los pacientes. Los antidepresivos tricíclicos se absorben bien por vía oral. las cuales se describen incluso a dosis terapéutica (51). QRS ancho. así como del intervalo QT. son liposolubles. de arritmias ventriculares. 2. hay un enlentecimiento del vaciado gástrico y. Las concentraciones plasmáticas mayores de 1 mg se asocian con QRS mayor a 0. 3. shock cardiogénico y paro cardiaco. La expresión electrocardiográfica es prolongación del PR y QRS. 4. serotonina y norepinefrina. un QRS menor a 0. la hipertermia obedece al aumento de la actividad muscular y del tono anticolinérgico.10 s no indica seguridad. El incremento del pH disminuye el enlentecimiento de la fase 0 del potencial de acción inducido por los antidepresivos cíclicos. De otro lado. lo cual genera disminución de la contractilidad cardiaca. es la taquicardia sinusal. Síntomas cardiacos Determinan la gravedad del cuadro. Sin embargo. el cuadro clínico aparece rápidamente y la mayoría de las muertes se produce en las primeras horas. y es poco usual la aparición de bloqueos aurículo-ventriculares de segundo y tercer grado (53).10 s. El incremento del pH sanguíneo. y predispone la prolongación del QT al desarrollo de torsades de pointes. bloqueos. Mecanismo de toxicidad de los antidepresivos tricíclicos 1. es característica tanto de las dosis terapéuticas como de la intoxicación por antidepresivos cíclicos.1 s (52). por lo tanto. hipertermia o uso de agonistas beta-1-adrenérgicos (54).16 s. y debido al efecto anticolinérgico de estas sustancias. la alteración de la entrada de sodio dentro de la célula miocárdica puede cambiar la contractilidad celular y dar lugar a hipotensión. dopamina. En la sobredosis por antidepresivos cíclicos se produce una prolongación del intervalo PR. La cardiotoxicidad se debe al efecto sobre el potencial de acción de la célula cardiaca. hipotensión. inhibiendo la recaptación de estos neurotransmisores (42). En intoxicación por tricíclicos rara vez se ven torsades de pointes. desviación a derecha. En caso de sobredosis. en la mayoría de los casos de intoxicación. Los efectos sobre el sistema nervioso central se relacionan tanto por sus acciones sobre los neurotransmisores como por su efecto directo sobre las membranas celulares. siendo un potente inhibidor de la recaptura de serotonina y noradrenalina. La prolongación de la repolarización. La taquicardia sinusal puede estar agravada por hipoxia. la vida media es un tanto más prolongada debido a que su metabolismo es saturable. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 como: histamina.10 s) mayor gravedad. El mejor indicador de cardiotoxicidad es el QRS. un retraso en la absorción del fármaco. y menos de 1% a 2% de la dosis ingerida está presente en la sangre tras las primeras horas de la intoxicación (46). así como. Si la duración del QRS es mayor de 0. está muy acoplado con la liberación del calcio intracelular almacenado y por . tienen amplio volumen de distribución y se unen a proteínas. lo tanto. El efecto electrofisiológico más importante es la inhibición de los canales rápidos de sodio. También tienen efecto estabilizante inespecífico de las membranas celulares. En caso de intoxicación. 5. La concentración sérica pico de los antidepresivos tricíclicos se produce de dos a ocho horas después de la administración de una dosis terapéutica. y es algo mayor en ancianos. La vida media para las dosis terapéuticas es de ocho a treinta horas. R en aVR y S en DI (49). La distribución de estos fármacos hacia los tejidos es rápida. al efecto directo sobre el tono vascular y a un efecto indirecto mediado por el sistema nervioso autonómico.150 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. junto con el aumento de la concentración sérica de sodio. hay riesgo de convulsiones y si es mayor de 0. y es a través de este mecanismo como se explica el efecto inotrópico negativo o la producción de bloqueo aurículo-ventricular (43-45). explicarían el efecto beneficioso de la administración de bicarbonato de sodio en la intoxicación por antidepresivos cíclicos (50).

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MSc. Bogotá. ARRAY y VERISTMO de St. Estos conocimientos y herramientas han permitido al electrofisiólogo comprender mejor la fisiopatología de las arritmias y sus relaciones anatómicas. tal es el caso de la cardiopatía chagásica y de las miocardiopatías dilatadas idiopáticas. Hoy se cuenta con sistemas de ecografía intracardiaca con aplicaciones específicas para electrofisiología como el catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens (Figura 1). que facilitan técnicamente los procedimientos y mejoran la seguridad de los mismos. han evolucionado algunas técnicas como la ablación percutánea epicárdica que han sido esenciales para lograr mayores tasas de efectividad en ablación de taquicardia ventricular en pacientes con cardiopatías que afectan de manera preferencial dicha superficie. como son los catéteres con punta irrigada que permiten la ablación de circuitos intramiocárdicos o protegidos por tejido fibrótico. Jude Medical en posición paraseptal que avanza hacia el ventrículo izquierdo en forma retrógrada a través de la válvula aórtica por vía femoral en un paciente con taquicardia ventricular fascicular remitido a nuestra institución por intento previo fallido de ablación por técnica convencional (Ver mapeo de activación con sistema Ensite en figura 3). con lo que definen en tiempo real zonas de cicatriz. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 153 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A. Los sistemas de mapeo 3D Las sistemas actuales de mapeo tridimensional ofrecen esencialmente tres funcionalidades que permiten: 1. sino que integran información eléctrica en términos de voltaje y secuencias de activación. Luis C. 2. Vacca Carvajal. bordes o zonas de penumbra y tejido sano tanto en la aurícula como en el ventrículo (Figuras 2 y 3). Estas herramientas han permitido la aplicación de técnicas de ablación a entidades que antes no eran susceptibles de serlo de forma razonablemente efectiva y segura como por ejemplo taquicardias . De otra parte. La ecografía intracardiaca es una herramienta de uso rutinario en las líneas de ablación compleja. Catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens. Mapas codificados en color de “la calidad eléctrica” del tejido en términos de voltaje. Sáenz Morales. Imagen cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. MD. tanto en pacientes con corazón sano como en pacientes con cardiopatía estructural. MD. los sistemas de mapeo tridimensional e integración electroanatómica como el sistema CARTO® y CARTO Merge® de Johnson y Johnson o el Sistema ENSITE con sus aplicaciones NAVX. que permiten mapear circuitos que antes no eran susceptibles de mapeo. y así contar con mejores y más eficaces herramientas de mapeo y ablación que a la postre redundan en estrategias más efectivas para el control de las arritmias ventriculares (Tabla 1). Figura 1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Jude Medical. Además existen en el mercado catéteres de ablación con mayor capacidad de generar lesiones transmurales o lesiones en tejido cicatricial al transmitir mejor el calor en profundidad. Generalidades Las indicaciones de ablación de arritmias ventriculares por medio de catéter. han evolucionado de modo vertiginoso en los últimos años gracias al desarrollo de aplicaciones tecnológicas en el campo de la imaginología cardiaca y de mejores herramientas para generar lesiones efectivas mediante ablación. En la actualidad se dispone de sistemas que no solo brindan imágenes cardiacas tridimensionales de alta definición. Obsérvese el catéter balón multielectrodo Array de St. Mapas de la anatomía cardiaca de resolución milimétrica con posibilidad de visualización tridimensional externa e interna de cualquiera de las cámaras cardiacas en cualquier proyección. Mapas codificados en color con información del tiempo de activación local de un determinado punto. 3..

Arritmias ventriculares en cardiopatía estructural • Taquicardia ventricular por reentrada rama a rama.Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. • Tormenta arrítmica. De otra parte. anillo mitral o músculos papilares. vista anterior en un paciente con taquicardia ventricular por displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Mapa de activación del ventrículo izquierdo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. El ventrículo derecho denota una cicatriz hacia el tracto de salida en su porción anterior y una cicatriz más densa en la porción inferior. Estas imágenes las toma el sistema y se someten a un proceso denominado segmentación en el cual se independiza la cámara o estructura de interés sobre la cual se va a navegar “integrando o fusionando” la información eléctrica y anatómica que se obtiene en tiempo real con el sistema de mapeo 3D (Figura 2). . La zona de activación más precoz (origen de la taquicardia) se circunscribe en color rojo mientras las zonas de activación más tardías lo hacen en azul.36 mV). • Taquicardia ventricular incesante. Mapa de activación del tracto de salida del ventrículo derecho. arteria pulmonar. como barreras anatómicas o zonas de cicatriz densa. • Taquicardia ventricular fascicular postero-inferior y taquicardia ventricular fascicular antero-superior. Mapa de voltaje bipolar de ambos ventrículos. sintomática y refractaria al manejo médico de los tractos de salida o relacionada con las cúspides coronarianas. . sintomática. El punto amarillo referencia el haz de His.Cardiopatía isquémica. vista postero-lateral en paciente con taquicardia ventricular polimórfica del tracto de salida del ventrículo derecho. Bogotá. Las zonas grises denotan cicatriz densa no excitable. • Taquicardia ventricular interfascicular. La taquicardia ventricular paró con la primera aplicación de RF y no fue reinducible. refractaria al manejo médico estándar independientemente de la etiología del substrato arrítmico entre otras: . En dichos casos se realiza modulación del substrato arrítmico mediante definición en ritmo sinusal de las características de la cicatriz y sus bordes. B. y a través de técnicas de estimulación local se definen las zonas críticas del circuito que son ablactadas o unidas a zonas de no conducción. los sistemas de mapeo tridimensional ofrecen la posibilidad de realizar integración electroanatómica. El software de “integración o fusión” de imágenes (CARTO Merge® y EnSite Verismo®) permite importar en formato estándar imágenes de reconstrucción 3D de la anatomía cardiaca obtenidas antes del procedimiento mediante tomografía axial computarizada (TAC) multicorte o resonancia magnética nuclear (RMN). Los puntos blancos y el anillo gris denotan la reconstrucción de la válvula pulmonar. válvula tricúspide. C. ARRITMIAS VENTRICULARES SUSCEPTIBLES DE ABLACIÓN CON CATÉTER Arritmias ventriculares en corazón sano (“taquicardia ventricular idiopática”) • Taquicardia ventricular sostenida y no sostenida de los tractos de salida de los ventrículos derecho e izquierdo. .Miocardiopatía dilatada idiopática. • Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva del ventrículo izquierdo. continuidad mitroaórtica. La integración o fusión electroanatómica facilita el procedimiento para A B C Figura 2. mientras el mapa de voltaje del ventrículo izquierdo es normal. El color fucsia denota tejido sano (voltaje mayor a 1. Se observa claramente un mecanismo de reentrada en forma de ocho entre las dos cicatrices. • Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. vista postero-inferior en paciente con taquicardia ventricular incesante en presencia de cardiopatía. • Extrasistolia ventricular muy frecuente. ventriculares colapsantes. .Cardiopatía chagásica. A. • Taquicardia ventricular idiopática septal. Los colores azul y verde denotan la zona de penumbra (tejido anormal perilesional) y el color rojo tejido cicatricial (voltaje menor a 0. eliminando los circuitos que hacen sostenibles dichas arritmias. Los puntos rojos denotan las aplicaciones de radiofrecuencia en zonas críticas de la cicatriz identificadas por técnicas de estimulación local. Mapas de activación y voltaje con Sistema CARTO® de Johnson & Johnson.5 mV). El color rojo denota la zona de activación más precoz y el azul la más tardía. Los puntos rojos señalan los sitios de aplicación de radiofrecuencia.154 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

incrementa su seguridad y acorta considerablemente los tiempos de procedimiento y exposición a radiación tanto del paciente como del personal médico y paramédico. . Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. vista anterolateral de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con taquicardia fascicular postero-inferior. B.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema 3D CARTO® de la superficie endocárdica del ventrículo izquierdo. En ablación de arritmias ventriculares aún no se desarrolla ni se decanta por completo la integración electroanatómica y sólo se lleva a cabo en algunos centros a nivel mundial. Bogotá. A. Jude Medical. Los puntos amarillos denotan el haz de His. Vista antero-lateral de imagen tridimensional segmentada del ventrículo izquierdo. vista anterior de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con doble salida de taquicardia idiopática del ventrículo izquierdo. C Figura 3. A. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz antero-mesial. Mapa de isopotenciales. En la actualidad la integración electroanatómica se utiliza de forma rutinaria en procedimientos de aislamiento de venas pulmonares (ablación de A B fibrilación auricular) puesto que mejora notablemente las curvas de aprendizaje de los operadores y eficacia y seguridad del procedimiento. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. Integración electroanatómica. los rojos señalan las aplicaciones de radiofrecuencia. Mapas de activación NavX y Array Sistema EnSite de St. Bogotá. La línea de puntos rojos denota transección del fascículo postero-inferior en ritmo sinusal. B. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 155 el operador. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz septo-apical. Los puntos amarillos demarcan el fascículo postero-inferior. Mapa de isopotenciales. C. aorta y arterias coronarias obtenida con TAC multicorte e importada al sistema CARTO Merge®. C. El punto blanco superior denota el haz de His y los puntos amarillos el fascículo postero-inferior. Reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y válvula pulmonar (verde y anillo negro) y de la aorta ascendente (rosado) en ablación de extrasistolia muy frecuente y taquicardia ventricular no sostenida del tracto de salida del ventrículo derecho y de la cúspide coronariana derecha. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema CARTO® de la superficie epicárdica del ventrículo derecho (flecha) y del ventrículo izquierdo. A B C Figura 4. La línea de puntos rojos denota la zona de salida del circuito en donde se eliminó la taquicardia.

en especial con sistemas de mapeo 3D. 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Con relación a cual sistema 3D es el más “adecuado” para la ablación de arritmias ventriculares. predominantemente monomórfica. La ablación es útil en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular de los tractos de salida del ventrículo derecho o izquierdo que son refractarios. que son completamente operadordependiente. para que se brinden los beneficios y resultados mencionados. que las hacen apropiadas y similares en sus bondades y beneficios. es responsabilidad primaria del operador. 2. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). Las limitaciones de estas nuevas aplicaciones en electrofisiología se relacionan con su baja disponibilidad por ser tecnología costosa. para lograrlo se requiere más de una intervención. definir para un caso concreto si alguno de los sistemas es preferible sobre el otro. la respuesta tiene algunas consideraciones. En dichos casos la ablación ha sido efectiva en la mayoría. . sintomáticos. es altamente efectiva en estos pacientes ya que se obtienen tasas de curación cercanas a 100%. si bien tienen bajo riesgo de muerte súbita cardiaca. que son refractarios. para el nivel de desarrollo actual de cada tecnología. consideramos que ambos sistemas 3D ofrecen herramientas suficientes y ampliamente validadas. Las técnicas actuales de ablación pueden considerarse de segunda línea cuando los agentes antiarrítmicos no son efectivos o tolerados. Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con corazón sano Clase I 1. Con las técnicas de ablación estándar la efectividad es de 80% a 90% aunque con frecuencia. La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano. lo fundamental es contar con operadores experimentados en electrofisiología básica y ablaciones convencionales y que se conozca su formación. experiencia y trayectoria en líneas de ablación compleja. no se debe olvidar que estos sistemas no son más que herramientas adicionales que se deben integrar de manera adecuada con los conocimientos y técnicas de la electrofisiología convencional. el paciente no desea los agentes antiarrítmicos o de primera línea y cuando los síntomas o características de presentación clínica del caso así lo ameriten. las arritmias ventriculares en pacientes con fracción de eyección normal y sin cardiopatía. intolerantes o que no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). propafenona). pero sobre todo por disponibilidad de personal calificado en centros de referencia con adecuada casuística que permita construir y mantener niveles de entrenamiento en lo que se ha denominado “línea de ablaciones complejas” y ha partido en dos la especialidad de Electrofisiología. y dado que la fracción de eyección se conserva no requieren implante de cardiodesfibrilador excepto cuando durante la comprobación en el estudio electrofisiológico se desencadenan otras arritmias. cada herramienta tiene aplicaciones particulares que las hacen más favorables o indicadas en casos particulares. La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular fascicular automática o reentrante que son refractarios.156 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. intolerantes o no desean mantener terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). Clase IIa Arritmias ventriculares en el paciente con corazón estructuralmente sano De forma general. Para procedimientos de ablación de fibrilación auricular y de ablación de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano. se consideran benignas en su mayoría y no conllevan riesgo de muerte súbita. tienen taquicardia ventricular sostenida predominantemente monomórfica. las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se relacionan con síncope y desarrollo de taquicardias ventriculares polimórficas colapsantes. 3. son refractarios. Aunque el sistema CARTO® y EnSite® ofrecen funcionalidades básicas similares. La ablación se indica en quienes. 2. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). Luego. calcio-antagonistas tipo verapamilo. La ablación. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). La aproximación clínica en los pacientes con arritmias ventriculares y corazón estructuralmente sano incluye el manejo antiarrítmico como primera línea (betabloqueadores. Por tanto. De otra parte. La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular no sostenida predominantemente monomórfica sintomática y que son refractarios. En contadas excepciones en reportes de casos. de extrasistolia ventricular muy frecuente.

la ablación puede ser curativa y constituirse en el manejo definitivo en casos específicos. la estrategia de prevención primaria de muerte súbita es no invasiva y consiste en el manejo clínico óptimo e integral de su cardiopatía y estadio de falla cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 157 3. No obstante.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En algunos pacientes con fracción de eyección mayor a 40% y taquicardia ventricular sostenida hemodinámicamente estable. son una alternativa efectiva y potencialmente salvadora. se categorizan en una estrategia de prevención primaria. Sin embargo. se indica la ablación como tratamiento de segunda línea posterior al implante de un cardiodesfibrilador automático. Dicho riesgo es directamente proporcional a la presencia de arritmias ventriculares sostenidas y colapsantes y a la severidad del compromiso de la fracción de eyección. que se crea esté generando taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). En estos casos la ablación con sistemas de mapeo tridimensional y catéteres irrigados por acceso endocárdico y con frecuencia epicárdico. con excepción de la taquicardia ventricular por reentrada rama a rama. Otro 10% recibirá múltiples descargas en un corto periodo de tiempo. Si el paciente ha tenido arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes se categoriza en una estrategia de prevención secundaria. La evolución de la clase funcional puede ser un parámetro indicador o preferiblemente un control ecocardiográfico anual en pacientes asintomáticos. Un 50% a 70% de los pacientes portadores de cardiodesfibrilador automático presentarán terapia eléctrica o de sobre-estimulación dentro de los dos años posteriores al implante. taquicardia ventricular colapsante. . A diferencia de los limitados resultados de la ablación estándar. tienen indicación absoluta de implante de cardiodesfibrilador automático (estudios de prevención secundaria). Los pacientes con fracción de eyección menor a 30% sin arritmia ventricular sostenida o colapsante documentada. Estos pacientes al igual que aquellos no inducibles en el estudio electrofisiológico. en especial si tienen clase funcional II o III. En caso de inducción a taquicardia ventricular monomórfica sostenida. este tipo de intervención es de alta complejidad y requiere tecnología y personal altamente calificado. siendo particularmente alto en pacientes con fracción de eyección menor a 30%. En estos pacientes. Clase IIb Ablación de extrasístoles ventriculares frecuentes. condición denominada tormenta arrítmica. el paciente debe llevarse a implante de cardiodesfibrilador. Clase III No se indica la ablación de extrasistolia ventricular asintomática relativamente infrecuente (Nivel de evidencia C). las arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural tienen implícito un incremento en el riesgo de muerte súbita. La efectividad de las intervenciones depende sustancialmente de la experiencia del operador y del tipo de tecnología Arritmias ventriculares en el paciente con cardiopatía estructural De forma general. lo cual limita marcadamente su aplicación. incluso no inducibles en el estudio electrofisiológico. en pacientes con cardiopatía estructural con fracción de eyección menor a 40% y taquicardia ventricular sostenida o colapsante. que ocurre con mayor frecuencia en fases tardías del implante. o pueden desarrollar otros circuitos por progresión de la cardiopatía o remodelación ventricular. y salvo que existan patologías que limiten la expectativa de vida o haya discapacidad importante. En pacientes con fracción de eyección entre 30% y 40% se sugiere estratificación adicional con estudio electrofisiológico para evaluar la inducibilidad de arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes. el implante de cardiodesfibrilador automático para prevención primaria de muerte súbita ha demostrado ser costo efectivo. deben reestratificarse de manera rutinaria pues por remodelación ventricular pueden cambiar su estrategia de prevención de muerte súbita en periodos de tiempo relativamente rápidos. debe tenerse en cuenta que muchos pacientes tienen más de un tipo de taquicardia. En estos pacientes la ablación puede ser una terapia coadyuvante en casos de episodios frecuentes de taquicardia que requieran terapias por parte del dispositivo. De otra parte. las técnicas actuales de ablación pueden eliminar eficientemente un determinado o determinados circuitos de arritmias ventriculares. taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. En pacientes con fracción de eyección mayor de 40%. Ablación de extrasistolia ventricular muy frecuente y asintomática. en la cual la ablación de la rama derecha es 100% efectiva para el control de la taquicardia. asintomáticas para prevenir taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C).

78) y tendencia a menor mortalidad (9% vs. implante de cardiodesfribrilador más modulación del substrato arrítmico en ritmo sinusal. Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural Clase I Otras consideraciones Se define tormenta arrítmica a la ocurrencia de dos o más episodios de arritmia ventricular que requieran terapia eléctrica o sobre-estimulación en el lapso de un día con intervalo de al menos cinco minutos entre un episodio y otro. de forma urgente.158 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. se requieren estudios a mayor escala y posiblemente una definición más específica del grupo de intervención para que este tipo de aproximación clínica pueda extrapolarse a la práctica clínica diaria. . Se denomina taquicardia ventricular incesante aquella taquicardia ventricular sostenida tolerada desde el punto de vista hemodinámico. lo cual expone al paciente a episodios de síncope o terapias eléctricas dolorosas. 17%. En pacientes con cardiopatía isquémica y taquicardia ventricular monomórfica que no genera paro cardiaco o inestabilidad hemodinámica. Las guías para estas condiciones clínicas se fundamentan en experiencia clínica y reportes de casos pues no se dispone de experimentos clínicos en estos escenarios. 2. Aunque son muy interesantes la aproximación y los resultados del estudio. la ablación puede ser una alternativa cuando la fracción de eyección sea mayor a 40% dado que usualmente tienen bajo riesgo de muerte súbita (2% anual). publicó el primer estudio clínico aleatorizado que evalúa el impacto de la ablación profiláctica del substrato arrítmico en la disminución de terapias (descargas y sobre-estimulación) por parte del cardiodesfibrilador implantable en un grupo de pacientes con cardiopatía isquémica en prevención secundaria de muerte súbita. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 empleada. a técnicas de reperfusión. estos dispositivos no son la solución definitiva del problema. isquemia. Ablación o modulación profiláctica del substrato arrítmico Aunque el cardiodesfibrilador implantable sea la terapia estándar aceptada en los pacientes con arritmias ventriculares sostenidas con fracción de eyección baja. de otra parte no controlan todos los episodios. p = 0.29). que por ahora es anecdótico.35 IC: 0. Recientemente el grupo de electrofisiología del Hospital General de Massachussets. La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular por reentrada rama a rama (Nivel de evidencia C). La ablación se indica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable que han recibido múltiples choques como resultado de taquicardia ventricular sostenida. alteraciones electrolíticas. El estudio demostró una reducción clínica y estadísticamente significativa del número de terapias del cardiodesfibrilador implantable tanto en descargas como sobre-estimulación en el grupo de ablación (HR: 0. La amiodarona también es de gran utilidad en pacientes con arritmia ventricular durante isquemia aguda. Se ha reportado además el manejo de tormentas arrítmicas con anestesia general y denervación simpática. no manejable con cambios en la programación del dispositivo o terapia con medicación o quienes no aceptan terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). De una parte no previenen la aparición de los episodios de arritmia. personal y volumen de pacientes para sostener esta línea de ablaciones complejas. Los pacientes fueron aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador vs. por lo tanto su manejo debe estar dirigido.15-0. Aún en Estados Unidos y Europa una minoría de los laboratorios de electrofisiología cuentan con tecnología. Los beta-bloqueadores intravenosos son la intervención más útil en pacientes con tormenta por taquicardia ventricular polimórfica. La taquicardia ventricular polimórfica en un paciente con enfermedad coronaria sugiere isquemia aguda. encabezado por Vivek Reddy. El primer paso en el manejo de una tormenta arrítmica es identificar y corregir los factores precipitantes. Se considera la terapia con ablación si se han descartado o manejado adecuadamente los ítems anteriores. por lo cual hasta 5% de estos pacientes pueden fallecer a pesar de las terapias del cardiodesfibrilador automático. que persiste en el tiempo a pesar 1. del manejo farmacológico o que recurre con facilidad luego de la cardioversión eléctrica. proarritmia… De otra parte se debe interrogar acerca del cardiodesfibrilador implantable y evaluar la programación específica del dispositivo para dicha condición.

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Las arritmias ventriculares ocurren en pacientes con y sin enfermedad estructural cardiaca y su rango de presentación varía desde complejos ventriculares prematuros y taquicardia ventricular no sostenida. hasta la aparición de taquiarritmia ventricular sostenida que puede terminar en muerte súbita. . Se manifiesta con arritmias ventriculares que atentan contra la vida. mediante un mapeo pre e intra-operatorio que permita definir las áreas de resección o ablación. Usualmente ocurren en pacientes jóvenes y con frecuencia la primera manifestación es fatal. refractarios al tratamiento médico. resección endocárdica amplia. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Es un desorden causado por mutaciones en los genes que regulan la homeostasis del calcio en las células cardiacas. sobre todo en condiciones de aumento de la actividad del simpático. ablación percutánea e implante de dispositivos de desfibrilación automática. motivo por el cual se hará énfasis en algunos de los trastornos desencadenantes de arritmias ventriculares más comunes y que son susceptibles de manejo quirúrgico cuando ha fallado el tratamiento médico. La terapia quirúrgica para el manejo de arritmias ventriculares combina varias técnicas entre las que se involucran la revascularización miocárdica. la ablación con una fuente de energía o la resección quirúrgica de un foco arritmogénico. Para llevar a un paciente a cirugía es necesario identificar previamente los focos arritmogénicos desencadenantes. En ausencia de estos beneficios no existe razón para tratar pacientes asintomáticos. La cirugía para el tratamiento de las arritmias ventriculares es un reto para el equipo médico. la enfermedad valvular y la patología cardiaca congénita son las principales causas de arritmias ventriculares. aneurismas ventriculares). La revascularización quirúrgica disminuye las áreas de isquemia miocárdica y de esta manera tiene un efecto antiarrítmico favorable. En términos generales el tratamiento del paciente con arritmias ventriculares se dirige a prevenir la morbilidad y reducir el espectro de los síntomas y el riesgo de muerte súbita cardiaca. en el cual se involucra el electrofisiólogo y el cirujano cardio- vascular. La enfermedad cardiaca isquémica y sus secuelas (acinesia. es el pilar fundamental del tratamiento quirúrgico. los procedimientos de revascularización ocupan un lugar preponderante. permitirá identificar los focos arritmogénicos y establecer la mejor terapia para cada paciente. tales como el ejercicio físico o el estrés emocional. Los principios quirúrgicos incluyen: mapeo intraoperatorio. Las arritmias ventriculares tienen mayor incidencia en la población mayor de cincuenta años. Usualmente la terapéutica quirúrgica involucra más de una técnica. discinesia. ablación con fuente de energía (crío-ablación o radiofrecuencia). De otra parte. Identificar de manera precisa la patología desencadenante antes de someter a cirugía. El manejo quirúrgico de los pacientes con arritmias ventriculares involucra la combinación de una o varias técnicas quirúrgicas. aumentan con la edad y en especial. la miocardiopatía dilatada o hipertrófica. si se identifica el origen isquémico. en la cual. que fundamentalmente se encaminan a la solución de las patologías de base. La ablación con fuentes de energía o la resección quirúrgica de los focos arritmogénicos son terapias que se utilizan en pacientes con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento médico o percutáneo. la cirugía cardiaca estaría indicada en aquellos pacientes sintomáticos. en presencia de taquiarritmias ventriculares. que incluye el uso de antiarrítmicos. reparo del aneurisma ventricular y cirugía de revascularización miocárdica. con la presencia de patología estructural cardiaca. MD. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra.160 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. la simpaticectomía cardiaca y la resección de un aneurisma ventricular. la evaluación en conjunto y el mapeo pre e intra-operatorio.

Sin embargo. según sea la indicación más precisa para cada paciente. Posteriormente y con la identificación genética de este desorden. se recomendó como tratamiento primario con la idea de resecar la mitad izquierda del ganglio estelar a través de un abordaje supraclavicular izquierdo. y a su vez incrementa el consumo energético miocárdico y perpetúa la isquemia del tejido. En pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y cicatrices resultantes de un infarto previo. con el objetivo primario de disminuir la respuesta simpática en pacientes con arritmias intratables. Reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo Los aneurismas o seudoaneurismas ventriculares se presentan como respuesta a la muerte y cicatrización ventricular en réplica a un evento isquémico miocárdico. miocárdica precede de manera inmediata el comienzo de una fibrilación ventricular (recomendación clase I. La mejoría en la función ventricular puede disminuir la presencia de focos arritmogénicos. Este grupo de pacientes tiene baja fracción de expulsión. lo cual empeora durante la diástole al aumentar el volumen diastólico y la presión de fin de sístole del ventrículo izquierdo. donde la colocación de un parche de dacrón o de pericardio bovino. Hasta 20% de los pacientes con síndrome coronario agudo. y por ello la evaluación cuidadosa de los focos arritmogénicos ayudará a planear cirugías combinadas. Adicionalmente. La remodelación de un aneurisma ventricular mediante la reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo. estos pacientes requieren revascularización miocárdica y evaluación precisa de la función de la válvula mitral a fin de determinar la necesidad de tratamientos conjuntos. donde se realiza la resección entre los ganglios simpático-torácicos segundo y cuarto. nivel de evidencia B).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. es uno de los factores que más afectan de manera positiva la sobrevida a largo plazo en pacientes con disfunción ventricular y aneurismas. Esta cirugía deberá tener la identificación intraoperatoria o mapeo intra-operatorio de los focos arritmogénicos del ventrículo. las arritmias ventriculares no siempre se excluyen con la revascularización. con el fin de guiar la zona de resección endocárdica. se sabe que es responsable hasta de 75% de todas las causas de muerte súbita por trastornos del ritmo. Los estudios a largo plazo indican que en este grupo de pacientes. que afectan de manera directa el gasto cardiaco y terminan en falla ventricular isquémica aguda cuya manifestación clínica es la muerte súbita. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 161 En 1970 se introdujo el tratamiento quirúrgico de resección ganglionar o gangliectomía simpática como terapia coadyuvante. “robando” el volumen cardiaco efectivo. La cirugía consiste en la ablación de los focos o la resección quirúrgica de los mismos. este término se conoce como remodelación reversa del ventrículo izquierdo. su estado general está comprometido y usualmente se clasifican en clase funcional III o IV de la NYHA. Estas arritmias suceden en las primeras 48 horas de la aparición de un infarto y se reducen de manera dramática con una técnica agresiva de revascularización miocárdica. siempre y cuando exista evidencia clara y directa de que la isquemia . La mayoría se localiza en la cara anterior o lateral y usualmente en territorio correspondiente a la arteria descendente anterior o arteria circunfleja. La cirugía de revascularización miocárdica disminuye la condición de isquemia activa del miocardio y así la posibilidad de arritmias ventriculares. la revascularización quirúrgica por si sola no es suficiente para prevenir la inducción post-operatoria de la misma arritmia. La cirugía de revascularización miocárdica en pacientes con arritmias ventriculares polimórficas se indica con el objetivo de reducir el riesgo de muerte súbita. Taquicardia ventricular de origen isquémico La enfermedad arterial coronaria es lejos la primera causa de arritmias ventriculares. Desde el punto de vista fisiopatológico se comportan como zonas de tejido no contráctil que se expanden durante la sístole ventricular. quirúrgica o percutánea. En cuanto a la clínica. además de la resección del aneurisma ventricular mediante la técnica de endoaneurismorrafia (“cirugía de Dor”). la cirugía de revascularización miocárdica mejora la sobrevida y reduce la muerte súbita de origen cardiaco. aneurisma ventricular y enfermedad arterial coronaria multisegmentaria. insuficiencia mitral. tienen como primera manifestación clínica un trastorno del ritmo ventricular. La fisiopatología es la presencia de arritmias ventriculares progresivas y sostenidas por isquemia miocárdica. que mejorarán la circulación del miocardio y resecarán las zonas ventriculares generadoras de arritmias. permite remodelar la cavidad y recuperar la forma elíptica del miocardio ventricular. taquicardia o fibrilación ventricular.

Enfermedad congénita cardiaca Representa un espectro de defectos anatómicos y alteraciones fisiológicas muy amplio que tiene grandes diferencias en cuanto a la historia natural y al riesgo de arritmias y muerte súbita secundaria a las mismas.2% por año en presencia de insuficiencia aórtica y menos de 0. De estas entidades. pueden ser causadas por cualesquiera de los mecanismos responsables de las arritmias en otras enfermedades cardiacas. Las anomalías congénitas en el origen de las arterias coronarias constituyen otra clase de anomalías congénitas que pueden terminar en muerte súbita. comparado con otras lesiones valvulares. la cirugía de resección de focos arritmogénicos (generalmente cicatrices secundarias a isquemia miocárdica) puede ser una opción en quienes no fue exitosa la terapia de ablación percutánea con radiofrecuencia. es decir. la adición de un procedimiento de resección de focos arritmogénicos incrementará el resultado quirúrgico de curación de las arritmias de 75% a 87% en promedio. Adicionalmente.4% por año en el paciente con estenosis aórtica. cuando se presenta y es secundaria a la disminución de la fracción de expulsión. se realizaron en adolescentes y adultos jóvenes. La mayoría de los estudios actuales que evalúan la presencia de arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca en este grupo. es una indicación clase IIb para cirugía de reparo o reemplazo mitral. Del mismo modo. Se presenta como miocardiopatía dilatada o hipertrófica. la cirugía valvular disminuya de manera significativa la posibilidad de muerte súbita secundaria a la presencia de arritmias ventriculares. estenosis aórtica y ventrículo único. episodios de bradicardia sinusal severa que terminan en bloqueo AV completo. sin embargo. la más común de ellas es el origen anómalo de la coronaria izquierda Enfermedad valvular cardiaca Las arritmias ventriculares que ocurren en pacientes con enfermedad valvular cardiaca. La muerte súbita por arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad valvular severa. la presencia de arritmias ventriculares frecuentes en un paciente con insuficiencia mitral severa de origen mixomatoso. la presencia de arritmias ventriculares por sí solas. Las recomendaciones de tratamiento quirúrgico en este grupo de pacientes están dadas por la patología valvular en si misma y no por la arritmia. generalmente no es secundaria al defecto valvular y por lo general existe una historia de eventos arrítmicos previos.162 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Falla cardiaca Por sí misma puede ser causa y consecuencia de arritmias ventriculares. generalmente sobrevivientes a una cirugía correctiva o paliativa de su enfermedad congénita. en virtud de su efecto sobre el miocardio pueden contribuir en su desarrollo. En la evaluación clínica del paciente con falla. Por sí solas. ocurre como eventos intrahospitalarios y usualmente no se relaciona con el desarrollo de arritmias ventriculares intratables. o puede ser idiopática. En este grupo de pacientes con patología valvular. no constituyen una indicación para cirugía de reparo o reemplazo valvular. De otra parte. Una excepción a este concepto lo constituye el grupo de pacientes con prolapso de la válvula mitral y arritmias ventriculares complejas en quienes el riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor que el que se describió previamente. es fundamental identificar si existe enfermedad cardiaca concomitante y hacia cuál de los dos espectros de la miocardiopatía se mueve cada paciente en particular. En general hay mayor incidencia de muerte súbita en pacientes con enfermedad valvular aórtica. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 A cinco años de evaluación. La falla cardiaca puede aparecer como consecuencia de eventos cardiacos primarios isquémicos. 0. La mayoría de las muertes secundarias a enfermedad congénita. transposición de grandes arterias. A la mayor incidencia de muerte súbita se asocian cuatro patologías cardiacas congénitas: tetralogía de Fallot. la tetralogía de Fallot ha sido la más estudiada. El grupo de pacientes sometidos a suiches atriales o arteriales tiene alta incidencia de arritmias atriales tardías (tercera a cuarta décadas de la vida). Cuando hay taquicardia ventricular sostenida en el grupo de pacientes con falla cardiaca.2% por año en enfermedad valvular mitral. Se ha demostrado que la combinación de disfunción ventricular y ectopias ventriculares complejas es la causa primaria de muerte súbita en este grupo específico de pacientes. Cuando no hay taquiarritmia se desencadena lo contrario. la estenosis aórtica es la que tiene mayor asociación con muerte por arritmias ventriculares: 0. especialmente flutter atrial con respuesta ventricular alta que desencadena taquicardia o fibrilación ventricular polimórfica. valvulares e infecciosos. es un determinante directo de muerte súbita. se sabe que existe muy poca evidencia acerca de que . las alteraciones de las válvulas cardiacas no causan arritmias ventriculares.

nuevamente la cirugía es la indicación primaria. donde las arritmias ventriculares se manifiestan hasta en 50% de los pacientes que tienen este defecto. Caribello B. Usualmente se recomienda la combinación de técnicas operatorias entre las que se incluyen resección endocárdica amplia. J Am Coll Cardiol 2000. 48 (5). La sobrevida a cinco años libre de eventos. refractarios al manejo médico y al implante de dispositivos. está alrededor de 75%. Coronary Artery Bypass graft surgery. en cuyo caso. et al. 9. Deanfield J. Coronary Artery Bypass Graft (CABG) Match Trial Investigators. El origen anómalo de la coronaria izquierda que sale de la arteria pulmonar. et al. El enfoque quirúrgico es complejo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Sudden death from cardiac causes in children and young adults. Lecturas recomendadas 1. 37: 528-33. Bigger JT Jr. Se requiere un manejo multidisciplinario preciso. 337: 1569-75. Bernard YD. Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). demandante desde el punto de vista técnico y rodeado de una morbimortalidad operatoria que oscila entre 12% a 15%. una vez se tenga el diagnóstico. se manifiesta por disfunción ventricular isquémica aguda. La angulación del ostium coronario o la compresión del tronco de la coronaria izquierda en la región entre la pared aórtica y el tracto de salida del ventrículo derecho resultan en isquemia miocárdica aguda y taquicardia o fibrilación ventricular. cirugía de remodelación ventricular (endoaneurismorrafia). J Am Coll Cardiol 2001. El riesgo de muerte súbita y arritmias parece ser mayor durante las primeras tres décadas de la vida. Liberthson RR. N Engl J Med 1997. et al. Harrison DA. 5. Left cardiac sympathetic denervation for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia-N Eng J Med 2008. J Am Coll Cardiol 2006. la cual depende primordialmente del estado funcional y la fracción de eyección preoperatoria. 8. 4. Bonow RO. Coronary artery revascularization in patients with sustained ventricular arrhythmias in the chronic phase of a myocardial infarction: effects on the electrophysicologic substrate and outcome. evaluación del aparato mitral y revascularización miocárdica. Mode of death in adults with congenital heart disease. 3. 7. Otto von Oppell U. Chatterjee K. Wilde A. et al. et al. 22: 762-770. . Se describe un riesgo similar al anterior en el origen anómalo de la coronaria derecha. Eur Heart J 2003. 334: 1039-44. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 163 que sale del seno de Valsalva derecho. 48: e1-148. Management of growth up congenital heart disease. Connelly MS. N Engl J Med 1996. 24: 1035-84. 6. Oechslin EN. Surgery for ventricular tachycardia of left ventricular origin: risk factors for success and long-term outcome. 2. Eur J Cardiothoracic Surg 2002. ACC/AHA 2006 Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association. Graham TP Jr. Warnes C. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhytmias and the prevention of suddend cardiac death. crío-ablación de focos arritmogénicos guiada por mapeo intra y preoperatorio. Brugada J. en el que la identificación o mapeo pre e intra-operatorio se convierta en parte integral de la evaluación y el manejo del paciente. una vez se tenga el diagnóstico angiográfico de esta patología. cuando sale del seno de Valsalva izquierdo. Aguinaga L. El tratamiento quirúrgico de las arritmias ventriculares se indica en pacientes sintomáticos. 86: 1111-6. En general. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: a multi-institutional study. Thaulow E. J Am Coll Cardiol 2006. Mellen BG. 36: 255-61. Mont L. Am J Cardiol 2000. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. 358: 2024-9. es una patología que se manifiesta en los primeros días de vida y se trata con corrección quirúrgica.. et al. Se recomienda la corrección quirúrgica de este defecto. 10.

. y es impreso con el patrocinio de AstraZeneca Colombia S.A.Este material es propiedad de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.

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