FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1

RCC Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Volumen 18 Suplemento 1 Páginas: 1-164

revista colombiana de

cardiología
GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

órgano oficial de la sociedad colombiana de cardiología y cirugía cardiovascular www.scc.org.co
(ISSN 0120-5633)

RCC

revista colombiana de

cardiología
EDITOR Jorge León Galindo, MD. COMITÉ EDITORIAL Jorge León Galindo, MD. Alberto Barón Castañeda, MD. Hernando del Portillo Carrasco, MD. Darío Echeverri Arcila, MD. Jaime Franco Rivera, MD. Armando Gómez Ortiz, MD. Claudia Jaramillo Villegas, MD. Patricio López-Jaramillo, MD., PhD. Hernando Matiz Camacho, MD., FACC. FACP. Dora Inés Molina de Salazar, MD. Alejandro Orjuela Guerrero, MD. Ana Cristina Palacio Eastman, MD. Gustavo Restrepo Molina, MD. Néstor Sandoval Reyes, MD. Juan Pablo Umaña, MD. Manuel Urina Triana, MD. Adolfo Vera-Delgado, MD. COMITÉ DIRECTIVO Jorge León Galindo, MD. Manuel Urina Triana, MD. Jaime Calderón Herrera, MD. Fernando Manzur Jattin, MD. Daniel Charria García, MD.

SOCIEDAD COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA Y CIRUGÍA CARDIOVASCULAR

COMITÉ ASESOR DE COMUNICACIONES INTERNACIONALES José Guillermo Diez, MD., EUA Hernando Matiz Camacho, MD., Colombia Pedro Rafael Moreno, MD., EUA Jorge Reynolds Pombo, Ing. Elect., Colombia

COMITÉ CIENTÍFICO Luisa Fernanda Bohórquez, MD., MSc., Colombia Juan Carlos Briceño, PhD., Ing. Biomédico, Colombia John Bustamante Osorno, MD., PhD., Colombia John Duperly Sánchez, MD., PhD., Colombia Pedro Rafael Moreno, MD., EUA Carlos Morillo Zárate, MD., Canadá Mónica Rincón R., MD., Colombia Kenny Rodríguez, MD., PhD., Suecia Stephen Schroeder, MD., PhD., Alemania Héctor R. Villarraga Ramón, MD., EUA

COORDINACIÓN COMERCIAL Y EDITORIAL María Eugenia Calderón Barraza

EDITORES ASOCIADOS
Harry Acquatella, MD., Venezuela Jorge Araujo Grau, MD., Colombia Joaquín Arciniegas, MD., EUA José A. Bernal Ramírez, MD., EUA Jorge Cheirif Berkstein, MD., EUA Mauricio Duque Ramírez, MD., Colombia Abel Giraldo Echeverri, MD., Colombia Antonio Gotto M. Jr., MD., EUA José F. Guadalajara, MD., México Fred E. Husserl, MD., EUA Bijoy K. Khandheria, MD., EUA Joseph Kisslo, MD., EUA Vicente Lahera, MD., España Joseph F. Malouf, MD., EUA Franz Messerli, MD., EUA Carlos Morillo Zárate, MD., Canadá Darío Moron, MD., Colombia Joseph Murgo, MD., EUA Pastor Olaya, MD., Colombia Gustavo Restrepo Uribe, MD., Colombia Jorge Reynolds Pombo, Ing. Elec., Colombia Gustavo Rincón, MD., EUA Edmond Saaibi Seifer, MD., Colombia Héctor O. Ventura, MD., EUA Humberto J. Vidaillet, Jr., MD., EUA Martín Wartenberg Villegas, MD., Colombia

ÁRBITROS
José Luis Accini, MD., Colombia Claudia Anchique Santos, MD., Colombia Dagnóvar Aristizábal Ocampo, MD., Colombia César Barrera Avellaneda, MD., Colombia Gustavo Barrios Montealegre, DDS., Colombia Mario Bernal Ramírez, MD., Colombia Daniel Berrocal, MD., Argentina Ricardo Bohórquez Rodríguez, MD., Colombia Jorge M. Botero Bernal, MD., Colombia Juan Carlos Briceño, PhD., Ing. Biomédico, Colombia John Bustamante Osorno, MD., PhD., Colombia Mauricio Cabrales Neira, MD., Colombia Víctor Caicedo Ayerbe, MD., Colombia Lina M. Caicedo Cuenca, MD., Colombia Jaime Camacho, MD., Colombia Marisol Carreño, MD., Colombia Carlos A. Carvajal, MD., Colombia Gabriel Casalett, MD., Colombia Mauricio Cassinelli, MD., Uruguay Iris Castro Aguilar, RN., Colombia Pablo Castro Covelli, MD., Colombia Roque A. Córdoba, MD., Argentina Juan Rafael Correa Ortiz, MD., Colombia Gina Cuenca Mantilla, MD., Colombia José de Ribamar Costa Jr., MD., Brasil Juan Andrés Delgado Restrepo, MD., Colombia Gabriel Díaz Góngora, MD., Colombia Mónica Duarte Romero, MD., Colombia John Duperly Sánchez, MD., PhD., Colombia Mauricio Duque Ramírez, MD., Colombia Gilberto Estrada Espinosa, MD., Colombia Martha Fontanilla, MD., Colombia Humberto Forero Laverde, MD., Colombia Sergio Franco Sierra, MD., Colombia Argemiro Fragozo, MD., Colombia Diego García García, MD., Colombia Ronald García, MD., Colombia Efraín Gómez López, MD., Colombia Germán Gómez Segura, MD., Colombia Mabel Gómez, MD., Colombia Edgar Hernández Leyva, MD., Colombia

Daniel Isaza Restrepo, MD., Colombia Samuel Jaramillo Estrada, MD., Colombia Nicolás I. Jaramillo Gómez, MD., Colombia Sandra Juliana Jiménez, MD., Colombia Vicente Lahera, MD., España Fernando Lizcano Lozada, MD., Colombia Carlos A. Luengas Luengas, MD., Colombia Fernando Manzur Jattin, MD., Colombia Fernando Marín Arbeláez, MD., Colombia Enrique Melgarejo Rojas, MD., Colombia Iván Melgarejo Romero, MD., Colombia Oscar A. Mendiz, MD., Argentina Carolina Monroy, RN., Colombia Jorge Mor Dale, MD., Colombia Pedro Rafael Moreno, MD., EUA Carlos Morillo Zárate, MD., Canadá Pilar Navas, Ing., Colombia Federico J. Nuñez Ricardo, MD., Colombia Jairo E. Pedraza Morales, MD., Colombia Gustavo Restrepo Uribe, MD., Colombia Jorge Reynolds Pombo, Ing. Elec., Colombia Fanny Rincón Osorio, RN., Colombia Mónica Rincón Roncancio, MD., Colombia Luis F. Rivas Patiño, MD., Colombia Camilo Roa Amaya, MD., Colombia Nubia L. Roa Buitrago, MD., Colombia Diego Rodríguez Guerrero, MD., Colombia Nohora I. Rodríguez Guerrero, MD., Colombia Miguel Ronderos Dumit, MD., Colombia Fernando Rosas Andrade, MD., Colombia Álvaro Ruíz Morales, MD., Colombia Nelson Andrés Pérez Rodríguez, MD., Colombia Oscar E. Sánchez Colmenares, MD., Colombia Adriana Santamaria, MD., Colombia Pilar Serrano, ND., Colombia Alberto Suárez Nitola, MD., Colombia Adriana Torres Navas, MD., Colombia Miguel Urina Triana, MD., Colombia Edgardo Vanegas Gascón, MD., Colombia Edgar Varela Guevara, MD., Colombia Juan F. Vélez Moreno, MD., Colombia Sebastián Vélez Peláez, MD., Colombia Ricardo Zalaquett S., MD., Chile

Las opiniones expresadas en los artículos firmados son las de los autores y no coinciden necesariamente con las de los directores o los editores de la Revista Colombiana de Cardiología. Las sugerencias diagnósticas o terapéuticas, como elección de productos, dosificación y métodos de empleo corresponden a la experiencia y al criterio de los autores. La Revista es una publicación bimestral de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Tarifa Postal Reducida No. 919 de la Administración Postal Nacional - ISSN 0120-5633. Todos los textos incluidos en la Revista Colombiana de Cardiología están protegidos por derechos de autor. Ninguna parte de esta publicación puede ser producida por cualquier medio, mecánico o electrónico, sin el permiso escrito del Editor. Diagramación y composición electrónica: Yataro Diseño Digital; Asistente de Coordinación Editorial: Terry Stelle M. Corrección de texto y estilo: Adriana M. Jaramillo Castro, Lic. LM. Impreso por: Panamericana Formas e impresos

RCC

revista colombiana de

cardiología
SOCIEDAD COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA Y CIRUGÍA CARDIOVASCULAR

SOCIEDAD COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA Y CIRUGÍA CARDIOVASCULAR

JUNTA DIRECTIVA 2010-2012

Presidente: Primer Vicepresidente: Segundo Vicepresidente: Secretario: Tesorero: Fiscal Médico: Seccional Antioquia: Seccional Atlántico: Seccional Bolívar: Seccional Central: Seccional Eje Cafetero: Seccional Magdalena Grande: Seccional Morrosquillo: Seccional Santanderes: Seccional Sur Occidente: Capítulo de Cirugía Cardiovascular:

Manuel Urina Triana, MD. Gustavo Restrepo Molina, MD. Roberto Díaz del Castillo Náder, MD. Mauricio Zárate González, MD. Efraín Gómez López, MD. Jaime Smith Motta, MD. Juan Manuel Senior Sánchez, MD. Armando Alcalá Hernández MD. Orlando Navarro Ulloa, MD. Jorge Pinedo Zagarra, MD. Mauricio Cárdenas Castellanos, MD. Olga M. Racines Velásquez, MD. José Porto Valiente, MD. Luis Eduardo Echeverría Correa, MD. Carlos Ferro García, MD. Federico Núñez Ricardo, MD.

CORRESPONDENCIA:
JORGE LEÓN GALINDO, MD. (Editor) REVISTA COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA SOCIEDAD COLOMBIANA DE CARDIOLOGÍA Y CIRUGÍA CARDIOVASCULAR Avenida 9ª No. 126 - 18/30 Of. 201 - 202, Bogotá, DC., Colombia Teléfonos y Fax: (571) 523 1640 - 523 0012 - 523 1650 Correo electrónico: revista@scc.org.co Página web: www.scc.org.co La Revista Colombiana de Cardiología está indexada en: PUBLINDEX (Colciencias) - Categoría A2 SciELO Colombia (Scientific Electronic Library Online) - http://www.scielo.org.co Lilacs (Literatura Latinoamericana en Ciencias de La Salud)*
*http://bases.bvs.br/public/scripts/php/page_show_main.php?home=true&lang=es&form=simple

Licocs (Literatura Colombiana en Ciencias de La Salud)**
**http://www.col.ops-oms.org/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=cgi-bin/iah/iah.xic&base=LICOC&lang=e

Bermúdez Echeverry. Cardiólogo. Medellín. MD. Medellín. Medellín. Vanegas Cadavid. Universidad CES. Astudillo Ramírez. Colombia. Fundación Clínica Abood Shaio. Clínica de Marly. Bucaramanga. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Universidad Industrial de Santander. Electrofisiólogo. Internista. Jefe Unidad de Electrofisiología. Juan J. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Presidente. Boris V. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 EDITORES Diego I. Presidente. MD. Bogotá. Electrofisiólogo. Internista. Clínica Colombia. Juan A. Instituto del Corazón de Bucaramanga. Colombia. Hospital Santa Clara. Coordinadora Servicio de Electrofisiología y Arritmias cardíacas. Internista. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Juan F. Electrofisiólogo. Bucaramanga. Internista. . Instituto del Corazón. CES Cardiología. Cardiólogo-Electrofisiólogo. AUTORES Alexánder Álvarez Ortiz. Bucaramanga. Cardióloga y Electrofisióloga. Coordinador 2006-2010. MD. Colombia. Colombia. Internista. Colombia. MD. Colombia. Capítulo de Electrofisiología. Carvajal Paz. Internista. Alirio Balanta Cabezas. Internista. MD. MD. Jefe Servicio de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología Clínica. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Betancourt Rodríguez. Docente Asistente. Colombia. Departamento de Medicina Interna. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. William Uribe Arango. Floridablanca. Fundación Cardiovascular de Colombia. Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE). MD. Colegio Colombiano de Electrofisiología Cardiovascular. Santander. Colombia. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Hospital Militar Central. Bogotá. Internista. Electrofisiólogo. MD. Instituto del Corazón de Bucaramanga. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Hospital Universitario San Ignacio. Profesor Adscrito. Bogotá. Corazón Instituto Clínica El Rosario. Ana L. Baena Llanos.

MD. Carlos A. Profesor Asociado. Universidad CES. Tunja. MD. Carlos A. MD. Servicio de Electrofisiología. Rincón Arango. Cali. Colombia. Marín Velásquez. Universidad Militar Nueva Granada. Medellín. Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Clínica CES. Colombia. Bogotá. Jefe de Electrofisiología. Colombia. Clínica Especializada de los Andes. Clínica Cardiovascular Santa María. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Clínica CES. Internista. Colombia. Pava Molano. Restrepo Jaramillo. Profesor Asociado Facultad de Medicina. Medina Durango. Jorge E. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. Carlos A. Clínica Saludcoop Medellín. Hospital Universitario Clínica San Rafael. Colombia. Cirujano Cardiovascular. Bogotá. Clímaco de J. PhD. Internista.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Mauricio Duque Ramírez. Jefe Servicio de Electrofisiología. MD. Jefe de Cardiología. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Clínica Cardiovascular Santa María. Enrique Melgarejo Rojas.. Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana. Internista. Jefe de Cirugía Cardiovascular. Hospital General de Medellín y Clínica Las Américas. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Clínica Medellín. Rodríguez Guerrero. Universidad CES. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. Internista. Jefe Servicio de Electrofisiología. Colombia. Internista. Alejandro Orjuela Guerrero. Clínica SaludCoop. MD. Gómez Echeverri. Jefe del Programa de Electrofisiología y Cardiología. Colombia. Profesor Medicina. Colombia. MD. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Guillermo Mora Pabón. Profesor Adjunto. MD. Luis E. Luis F. Hospital General de Medellín. . Hospital Central de la Policía. Medellín. Colombia. Medellín. Hospital Militar Central. Medellín. Universidad Pontificia Bolivariana. MD. Bogotá. Bogotá. Internista. Cali. Cirujano Cardiovascular. MD. Electrofisiólogo. Electrofisiólogo y Especialista en Medicina Aero-espacial. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Clínica Las Américas. Colombia. Profesor Facultad de Medicina. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Director de post-grados en el área cardiológica. Internista. MD. Cali. Medellín. Unidad de Electrofisiología. Cardiólogo y Electrofisiólogo. MD. Intensivista y Cardiólogo. Centro Médico Imbanaco. Medellín. Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología. Efraín Gil Roncancio. MD. Diego A. Fundación Valle del Lili. Sergio Franco Sierra. Servicio de Electrofisiología. Universidad Nacional de Colombia. Jefe Servicio de Electrofisiología. Clínica Imbanaco. Cardiólogo-Electrofisiólogo. Internista. MD. Electrofisiólogo. Cardiólogo. Colombia. Jefe Servicio de Electrofisiología. Colombia. Bogotá. Profesor Adjunto. Pérez Molina. Universidad Pontificia Bolivariana. Universidad de La Sabana. Internista. Universidad CES. Internista. Universidad Militar Nueva Granada. Colombia. Profesor Adscrito. MD. Chía. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo. Alberto Negrette Salcedo. Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Residente en Electrofisiología. Editor Revista MED. Bogotá. Jefe Unidad de Electrofisiología Cardíaca.

Cardiólogo y Electrofisiólogo. Internista. Jefe Unidad de Electrofisiología. Colombia. MD. Fundación Cardio Infantil Instituto de Cardiología. Luis C. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo Cardiovascular Intervencionista. Capítulo de Electrofisiología. Jefe Servicio de Electrofisiología. Fundación Cardio Infantil-Instituto de Cardiología. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Electrofisiólogo. Miguel A. Universidad CES. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Electrofisiólogo. CES Cardiología. MSc. MD. Bogotá. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Vacca Carvajal. Diego I. Francisco A. Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardiaca y Electrofisiología (SOLAECE). MD. Medellín.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 AUTORES Fernando Rosas Andrade. Máster en Epidemiología Clínica e Investigación. Sáenz Morales.Instituto de Cardiología. Internista. Colombia. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Colombia. Víctor M. Bogotá. Internista. Bogotá. Internista. Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Colombia. Medellín . Fundación Clínica Abood Shaio. Internista.. Profesor Adscrito. William Uribe Arango. Centro Internacional de Arritmias. Colombia. Vanegas Cadavid. Cardiólogo y Electrofisiólogo. Coordinador Comité de Chagas. Internista. Bogotá. Bogotá. Velasco Caicedo. . Director Centro Internacional de Arritmias. Fundación Clínica Abood Shaio. Villegas García. Servicio de Electrofisiología. MD. Hospital Militar Central. Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martín. Presidente. Colombia. Clínica Cardiovascular Santa María. Fundación Cardioinfantil . MD. MD. MD. Co-Director. Coordinador 2006-2010.

........................................................................ MD........ Boris V........ Marín Velásquez.. MD........................................................... Sáenz Morales... MD.............................................................................................................. MD...... Baena Llanos... MD.. ............. MD........................................... . 3 Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita Mauricio Duque Ramírez....... Miguel A... MD............ ........ MD........... Villegas García........ .... MD... MD............ 29 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C............................. Alirio Balanta Cabezas. MD........................................ ............................................. MD...... Baena Llanos................................................................................... .......................... MD...... MD......................... 71 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E......... Restrepo Jaramillo...... Juan F..... MD....................................... 21 Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca Víctor M........... MD........................... ............................ Víctor Velasco Caicedo................ . ..........................Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Introducción Diego I................. MSc......... MD............ .......... Vacca Carvajal................... 87 ......................... 26 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F. Vanegas Cadavid... 56 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango............. ........................ Alexánder Álvarez Ortíz..... 80 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I......................................... ...... MD....... Alirio Balanta Cabezas................................. MD. Vanegas Cadavid................................ Bermúdez Echeverry........................................... Astudillo Ramírez....... Fernando Rosas Andrade......... Pava Molano..................................................... MD........................ 44 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos A........... MD........................................... 54 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade............................................... MD........... Alexánder Álvarez Ortíz......................... MD............................ .............................. Juan F...... 1 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas.............. MD.. 35 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A.......... Betancourt Rodríguez.................................. .... Betancourt Rodríguez................ ........ MD.. Velasco Caicedo................ Juan A..................... 63 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J................................. MD................ PhD.............................. Juan A.. .. 11 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero.........

..... Pérez Molina.................. Carvajal Paz............................. 110 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F.................... ............ ....................... .............................................................................. ..................................... Gómez Echeverri.....................................Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J...................................... MD... Betancourt Rodríguez.............. Rodríguez Guerrero................ 145 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A...................... MD...... 160 .............................................. MD............................................. MD... ............................... Vanegas Cadavid............................................................ Rincón Arango........ 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A................................................................ MSc................... Vacca Carvajal................................ ................................. ................... Medina Durango...................... MD...... ....... 142 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L............... 136 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo................................................................................................... Luis C................................................... MD...................... ........................... 118 Síndrome de Brugada Carlos A............................... MD................................................. ...................... Diego I..................................... ................ MD....................... 98 Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas Guillermo Mora Pabón........................... 153 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra............................................... 104 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez.............................. MD. ......... 127 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E........................................... MD............................................................... MD............................... 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A......................................... MD................................................ 123 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio.......................................... MD.... ... Sáenz Morales.................................. MD..... .... MD................................................

se debe optimizar el manejo farmacológico e intentar modificar el estilo de vida. no puede llegarse a ninguna prevención. Por su parte. o ambas. identificar aquellos pacientes que están en mayor riesgo de sufrir muerte cardiaca súbita. pero se olvida proceder a una estratificación y seguimiento más amplios al no considerar que las arritmias ventriculares son consecuencia de las cicatrices dejadas por el infarto y aunque la isquemia residual es uno de sus gatillos. en la actualidad se sabe que ese conocimiento es como confundir “manzanas con naranjas”. independientemente de que la revascularización haya sido exitosa. En ese contexto. a pesar de que el mismo pueda exhibir una fracción de eyección menor al 35% que “per se” lo pone en riesgo. Lo más relevante para la comunidad médica en general. la prevención de la muerte súbita va más allá de la angiografía coronaria y la cirugía de revascularización miocárdica. al tiempo que se construye un bagaje de detalles clínicos y paraclínicos que permitan al médico y al personal de salud. se observa con preocupación que en la práctica médica existe una deficiencia en la apreciación de su verdadera magnitud y por ello se hace imperativo expandir su conocimiento y desarrollar acciones apropiadas. disnea. presíncope. Sin el desarrollo de la suspicacia médica que emana de una buena y correcta pesquisa. en especial de los síntomas que causa. . Aunque las arritmias ventriculares pueden ser consecuencia de miocardiopatía isquémica o infarto miocárdico.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 INTRODUCCIÓN Uno de cada cinco seres humanos fallece por una causa cardiovascular. tales como síncope. constituyéndose en la forma más común de muerte. Estas cifras de vasta magnitud y el perenne deseo del hombre de sobrevivir a la enfermedad. Lamentablemente. la muerte cardiaca súbita causada por arritmias malignas representa el 85% de todos los casos de muerte por causa cardiovascular. “Manzanas versus naranjas” Hasta hace pocos años. todavía se creía que la muerte cardiaca súbita correspondía exclusivamente al infarto agudo del miocardio. Clínica básica La historia clínica sigue siendo el pivote fundamental del diagnóstico y manejo de las enfermedades. todavía las arritmias ventriculares siguen a la sombra del conocimiento necesario que la comunidad médica debe ganar para ser un participe activo de la prevención de la muerte cardiaca súbita. En esta oportunidad se presenta el análisis de las arritmias ventriculares y su más funesta consecuencia: la muerte cardiaca súbita. pueden aparecer a pesar de la ausencia clínica de isquemia. Con frecuencia se deja de estratificar el riesgo de muerte cardiaca súbita cuando el paciente ha sido revascularizado y porta un stent. palpitaciones y dolor torácico. es situar esta patología en el lugar de importancia epidemiológica que le corresponde. condujeron a la ciencia médica al estudio detallado de las anormalidades eléctricas del corazón. Para elaborar la sospecha diagnóstica se requiere un entendimiento básico de la patología que se investiga. Educación Si bien la patología de las arritmias ventriculares es tan importante en relación con sus consecuencias.

han llevado al hombre a desarrollar soluciones o avances tecnológicos que están a favor de su evolución y sobrevida. Diego I. a ambos. la sociedad no percibe su importancia y se le endilgan costos excesivos inaceptables para los países latinoamericanos. Los desfibriladores y más recientemente la terapia de resincronización cardiaca con o sin desfibrilador. implantan alrededor de sesenta desfibriladores por millón de habitantes al año.Guías Colombianas de Cardiología Arritmias ventriculares y muerte súbita FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1 Tecnología La adversidad. De otra parte. y a pesar de varios estudios multicéntricos internacionales que avalan su beneficio. como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita. tabaquismo. Sin embargo. los pacientes con miocardiopatía isquémica dilatada no son sometidos a estudios complementarios o seguimiento clínico minucioso que facilitarían el reconocimiento de su vulnerabilidad. sintomáticos o no. Esta revisión se presenta a la comunidad médica con el ánimo de contribuir a su conocimiento y con la aspiración de reducir el impacto negativo de esta patología en la sociedad. y en Colombia aproximadamente diecisiete por millón al año. MD. la mala clase funcional. los trastornos de la conducción intraventricular como el bloqueo de rama izquierda y la fibrilación auricular. Editor . como Portugal y Grecia. y en consecuencia la incidencia de muerte súbita. lo cual no se practica en la extensión que amerita. Amén de los factores de riesgo conocidos como dislipidemia. y en especial la enfermedad. para definir la pertinencia del implante de un desfibrilador y la terapia de resincronización cardiaca. Vanegas Cadavid. Estas cifras en la población colombiana reflejan que los beneficios de esta terapia de prevención para muerte súbita cardiaca ni siquiera se están aplicando a pacientes que irremediablemente la deberían recibir como aquellos que han experimentado un paro cardiaco y han sido reanimados de manera exitosa (prevención secundaria). deben agregarse a la lista de variables que hacen vulnerable al portador de miocardiopatía isquémica las arritmias ventriculares complejas o repetitivas. se hace necesario que estos factores de riesgo sean ponderados en aquellos que tienen mala fracción de eyección. han permitido cambiar la historia natural de las arritmias ventriculares y la falla cardiaca. antecedentes familiares de infarto agudo del miocardio y muerte súbita. Países europeos con economías menos estables. Así mismo. diabetes.

puesto que un accidente cerebrovascular o una disección aórtica.000 a 450. es diferente la conceptualización de la muerte súbita si hay o no testigos en el momento del evento y los componentes socio-económico-culturales del sitio en donde se produzca.4% (5). 8) Desde el punto de vista epidemiológico. en gente que no sabía que tenía -o no se le había detectado. es decir. es difícil precisar la verdadera incidencia de este tipo de muerte. otra es la historia para la familia.se remonta a la época del Imperio Griego cuando Feidípides -en la Batalla de Maratón y como soldado.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se reporta 0. Sólo se tienen datos en la población de estudios que se han hecho en enfermos cardiovasculares con alto riesgo (estudios controlados con antiarrítmicos y/o cardiodesfibriladores). pueden registrarse como muerte súbita (4).3 millones de muertes por cardiopatía isquémica.2% de la población) y en Finlandia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 3 Epidemiología de la muerte súbita Enrique Melgarejo Rojas. Se conocen sus mecanismos y en algunos casos su frecuencia en la población vulnerable. es que en muchos países (incluyendo Colombia) no se lleva un registro específico sobre este tipo de muerte desde el punto de vista epidemiológico. “Es mucho mejor prevenir.195 metros. primera hora de iniciado el evento -algunos la clasifican como muerte instantánea-. falleció inmediatamente luego de comunicarla (Figura 1). tras la victoria sobre los Persas. Reflexiones sobre la epidemiología de la muerte súbita Para definir y entender la epidemiología de la muerte súbita. la muerte súbita abortada tiene una alta incidencia de recurrencia. Muerte súbita arrítmica (7. pues muchos casos de muerte súbita. más grave aun. que no prevenir en absoluto. Desde el punto de vista de su pronóstico.5% de las defunciones que se producen de forma natural son súbitas (6). pero no la magnitud en la población general. y la otra radica en el mal uso de los registros. o durante las primeras 24 horas después de iniciados los síntomas. aún sin certezas.corrió sin cesar 42. Y otro problema. más de 50% en forma súbita. matemático francés.de otras latitudes. por ejemplo. entre 56% hasta 63%. . MD. En 1990 hubo 6. 3). el doble.000 casos/ año (0. se atribuyen y registran como “infarto” o “paro cardio-respiratorio” (2. en “The Foundations of Science” No cabe duda de que la muerte súbita es la forma de muerte más digna para el ser humano. Figura 1. La primera muerte súbita no violenta documentada relacionada con ejercicio -y seguramente arrítmica. El 80% de las muertes súbitas son de origen cardiaco y se presume que aproximadamente 12. Estatua de Feidípides en la Autopista entre Maratón y Atenas. La muerte súbita se presenta en más de la mitad de los casos. Por ejemplo en Estados Unidos se registran cerca de 300. para llevar la buena noticia a su jefe y a su pueblo. Además. hay que enfrentar enormes dificultades: una está relacionada con las diferentes definiciones de muerte súbita.” Jules Henri Poincaré (1854-1912). Incide también quien hace el registro. Se tienen datos -no tan confiables por lo expuesto.algún problema cardiovascular (1). en poblaciones que pueden ser comparables. y es más alta si se presenta de manera extrahospitalaria (Tabla 1).

La muerte súbita arrítmica tiene un patrón circadiano: es más frecuente entre las 6 am. Por otro lado. lo cual obedece a un fenómeno dinámico-epidemiológico en donde el poder predictivo en esos enfermos. con aneurisma).es en aeropuertos. la incidencia de muerte súbita está entre 20% y 35%- Hora del día Figura 2. Es así como hoy día se sabe que los enfermos con arritmia ventricular asociada con baja fracción de eyección (menor de 35%) e infarto previo (sin aneurisma ventricular y peor. y en centros comerciales (9). en poblaciones de enfermos multi-riesgo cardiovascular.000. De igual forma. Días de la semana y muerte súbita (11). . luego en estadios. Figura 3. en realidad los enfermos graves no tienen muerte súbita de una manera que se pudiera predecir (12).000 400. y las primeras semanas del mes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.104: 2158. La muerte súbita se presenta con más frecuencia en enfermos post-infarto con fibrilación ventricular o taquicardia ventricular recurrente y en enfermos reanimados después de muerte súbita una vez han salido del hospital. es muy bajo. y 12 m. los lunes (Figura 3) y en invierno. y más en zonas rurales (Figura 4). Horas del día con mayor porcentaje de muerte súbita (10). su pronóstico varía: es más probable que los enfermos con fibrilación ventricular respondan a medidas de reanimación. son los que tienen más alta probabilidad de muerte súbita. Otro agravante del problema es que dentro del “cajón” de muerte súbita no se discrimina si la causa es muerte súbita arrítmica. En este tipo de pacientes.4 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Circulation 2001.1% a -0. En otras palabras. a pesar de su daño cardiaco. o por cardiopatía asociada e incluso otras causas vasculares como accidente cerebrovascular o ruptura de aneurisma bien sea cerebral o aórtico. El sitio más frecuente -fuera del hospital.000 450. Muerte súbita según los meses y la población urbana y rural.. especialmente en finales de fútbol.UU. la muerte súbita tampoco parece frecuente. o enfermos con falla cardiaca post-infarto y fracción de eyección menor a 35%.4% de todas las muertes/año). (Figura 2). Poblaciones en riesgo El riesgo de muerte súbita es mínimo -pero de alto impacto.si se toma de la población general (0. hecho que no sucede en caso de asistolia.000 Sobrevida <1% 5% <5% *Zheng y et al. ESTADÍSTICAS DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Incidencia (casos/año) Todo el mundo EE. Europa Occidental 3. Figura 4.

y que se menciona por incluir la enfermedad de Chagas dentro de su tipificación (18-20): Muerte súbita tipo I Se caracteriza porque: a. Datos del Multicenter Post-Infarction Program. Desde el punto de vista del manejo. un infarto cerebral. el paro cardiaco es la primera manifestación de enfermedad cardiaca (14). Ocurre en sujetos sin enfermedad coronaria previa. Ante la confusión que existe sobre la definición. que corresponde a máximo 0. 17). Figura 5. más frecuente en las primeras horas de la mañana. dos embolias de pulmón. Muerte súbita en la población general y en la población en riesgo. Tiempo-dependencia del riesgo Hay una alta incidencia de muerte súbita después de haber sobrevivido a un paro cardiaco. . e. Tipos de muerte súbita En un estudio en el que se analizaron 834 fallecidos portadores de cardiodesfibrilador implantable. d. pero la correlación no es lineal. f. El estrés. la conceptualización y el manejo de la muerte súbita. Sería necesario tratar 998 personas de cada mil para salvar dos que morirán en forma súbita (Figura 5). a los 24 meses la curva se comporta casi como la de la población normal (15). Está acompañada por atero-trombosis (más de 72% de los casos). 17 murieron súbitamente. con un fondo depresivo como denominador común. Las descargas del cardiodesfibrilador implantable estaban relacionadas con arritmias terminales secundarias (13). de un modo global. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 5 año. el nivel bajo de educación pueden estar relacionados con un riesgo mayor de muerte súbita (16. 85 (suppl I): I-2 -I-10. Representa la primera manifestación de enfermedad coronaria (en 17% a 20% de los casos). Es ocasionada. pues el insuceso se presenta -tal como se define la muerte súbita. c. una ruptura torácica y dos estallidos de aneurisma de la aorta abdominal. comúnmente. b. por fibrilación ventricular inducida por un episodio de isquemia miocárdica aguda. No sería costo-efectivo implantar un cardiodesfibrilador a toda la población “en riesgo”. pero siete de ellos mostraron en la autopsia un infarto agudo del miocardio. Se presenta con un ritmo circadiano.como un evento inesperado. Hay un periodo crítico de alta recurrencia durante los primeros seis hasta 18 meses. divorcio o pérdida del empleo). Myerburg RJ.2% de la población general. Los pacientes que murieron súbitamente habían presentado una proporción mayor de cambios de vida importantes en los últimos seis meses (duelo. el aislamiento social y. pero tan solo 10% de los casos de muerte súbita tienen el perfil de alto riesgo. Emerge entonces un problema bioético ¿A quién sí y a quien no? Diversos factores psicosociales pueden influir en el riesgo de muerte súbita. mostraron que el subgrupo de enfermos que tuvieron alta frecuencia de ectopia ventricular y compromiso de la función ventricular. De manera que predecir individualmente quien o cual está en mayor riesgo. se ha propuesto una clasificación más racional. Surge ahora la duda de cual es el momento más oportuno de iniciar la intervención: tan pronto como se detecta o cuando se observa que estas variables están progresando. Para 50% de las víctimas de muerte súbita. Circulation1992. los enfermos con alto riesgo pueden beneficiarse con el cardiodesfibrilador implantable. Y ¿cuál es el impacto sobre la fármaco-economía. tuvieron un riesgo progresivo en la medida en que estas dos variables aumentaron. es casi imposible. Ocurre en sujetos pertenecientes a la población con factores de riesgo. falla cardiaca o miocardiopatía. La respuesta no es fácil y la evidencia no es específica. especialmente en países del tercer mundo?.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.

y el segundo entre los 45 y 74 años de vida (23). La medicación antitrombótica es efectiva en la mitad de los casos. que facilitan la aterotrombosis coronaria aguda. cuyo riesgo aumenta 2. d. No obstante. Se presenta en pacientes con enfermedad coronaria ocasionada por infarto agudo del miocardio. • Género: la muerte súbita ocurre con mayor prevalencia en varones que en mujeres. e. en estas familias se debe hacer un estudio sistemático para descartar alteraciones cardiovasculares. Generalmente es producida por fibrilación ventricular inducida por isquemia miocárdica aguda (50%) o sustrato cardiaco alterado (50%). género y carga genética. al contrario de la terapia antitrombótica. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 g. la carga emocionaladrenérgica se dispara. Se presenta en sujetos con y sin enfermedad coronaria. Una causa frecuente en América Latina es la enfermedad de Chagas. Los factores modificables son los mismos factores clásicos de riesgo para atero-trombosis (y no solo para enfermedad coronaria). Aun así. La combinación de amiodarona y betabloqueadores ha demostrado eficacia en algunos estudios.5 veces en personas fumadoras. Tabaquismo Está claramente relacionado con la aparición de muerte súbita. tales como edad. h. Esta asociación entre tabaco y muerte súbita está relacionada con aumento en la adhesividad. causando muerte súbita trombótica o embólica (26-29). Hipercolesterolemia Se sabe que los niveles elevados de colesterol circulante y más específicamente la fracción LDL oxidada. Por tanto. c. El desfibrilador automático implantable ha demostrado ser eficaz. . Si se hace con hostilidad. llegando a ser hasta de 2:1 en mujeres. están los inherentes a la condición misma de la persona y que no pueden cambiarse. La medicación antitrombótica es efectiva en su prevención. después de la enfermedad coronaria. b. d. b. Muerte súbita tipo II • Edad: existen dos períodos donde el riesgo de muerte súbita en la vida de una persona es especialmente elevado. • Herencia: uno de los marcadores clínicos que indica mayor riesgo de muerte súbita es precisamente la historia familiar de muerte súbita precoz. la agregación plaquetaria y las catecolaminas así como el vasoespasmo. sin que ello implique que sea necesario un daño cardiaco para que ocurra muerte súbita. pues la pueden desencadenar alteraciones eléctricas primarias o micro-estructurales aun no identificables (micro-reentrada) (21. 22). El “estrés” en sí no es un riesgo determinante. como su nombre lo indica. constituyen parte esencial en la formación de placas ateroscleróticas y predisponen a la ruptura de las mismas. en una relación de 7:1 en individuos de 55 a 64 años. El primero se encuentra entre el nacimiento y los seis meses de edad -síndrome de muerte en la cuna). en todos los miembros aparentemente sanos (25).6 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Asimismo. Factores de riesgo modificables Se caracteriza porque: a. El mecanismo más frecuente es una arritmia letal producida en un sustrato miocárdico arritmogénico. esta relación se equilibra después de los 65 años. se ha demostrado que dejar de fumar disminuye ese riesgo rápidamente. con respecto a las no fumadoras (Estudio de Framingham). Factores de riesgo no modificables Entre los no modificables. Muerte súbita tipo III Se caracteriza porque: a. Otra historia es cómo se reacciona a las condiciones estresantes. El control de los factores de riesgo disminuye su frecuencia. La función ventricular está disminuida. La combinación betabloqueadores y amiodarona pudiera ser eficaz. c. se calcula que 75% a 90% de los casos ocurren en la población masculina (24). propendiendo a incrementos Factores de riesgo para muerte súbita Por lo general los factores de riesgo que se han tenido en cuenta como predictores son aquellos que ocasionan enfermedad estructural en el corazón.

Y además. hongos…). anomalías congénitas de las arterias coronarias. existen factores socioculturales que se asocian con la aparición de muerte súbita. Farmacológicos (33-35) Existen fármacos tales como los diuréticos no ahorradores de potasio y los mismos antiarrítmicos. Factores desencadenantes Actividad física (31) El mundo entero ha visto muerte súbita durante el ejercicio. Asimismo. Igualmente. miocarditis. las cifras tensionales y la labilidad de las placas inestables o inflamadas (vulnerables). especialmente en deportistas ya entrenados. como ya se mencionó. En atletas jóvenes. Antidepresivos tricíclicos como imipramida y desipramida se relacionan con varias muertes en pacientes jóvenes. Por otro lado. y en doble proporción en mujeres. se producen arritmias que terminan en paro cardiaco por alteraciones eléctricas (30). y el caso del terremoto que estremeció a California (donde se cuadruplicaron los casos de muerte súbita). una alteración eléctrica no identificada -por ejemplo síndrome de pre-excitación Wolff-ParkinsonWhite oculto. Aunque las dosis terapéuticas sean clínicamente insignificantes. la causa más frecuente de muerte súbita con relación al ejercicio es la miocardiopatía hipertrófica. donde el mecanismo de muerte parece ser el estímulo electromecánico durante el período vulnerable de repolarización ventricular. la muerte súbita se presenta más el lunes y entre las 6 am. En el estudio INTERHEART el mayor factor de riesgo que estuvo involucrado en el momento del infarto agudo del miocardio fue el estrés psico-social. En esta población. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 7 inusitados de la frecuencia cardiaca. se ha demostrado que la incidencia de episodios de muerte súbita post-infarto ocurre con una frecuencia cuatro veces mayor en pacientes con bajo nivel educativo. hay dos clásicos factores desencadenantes que han sido estudiados con mayor profundidad: actividad física y fármacos. Se sabe que estimulantes como las anfetaminas y el metilfenidato causan incremento de la frecuencia cardiaca y presión sanguínea. La hostilidad ante los estresores es lo que hoy se define como distrés y como la causa directa del daño o la desestabilización vascular. Al igual que en el infarto agudo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. debido muy seguramente a su abrupto cambio en sus estilos de vida a partir de la II Guerra Mundial. probablemente al desencadenar incremento de la frecuencia cardiaca. En pacientes con enfermedad coronaria el mecanismo más probable es la ruptura de las placas vulnerables. . Se ha establecido que el mecanismo que desencadena la muerte súbita puede estar relacionado con el factor de riesgo pre-existente. en casos de intoxicación pueden conducir a la muerte súbita del paciente. Sin embargo. se reportan como sus causantes o desencadenantes (32). canalopatías (síndrome de QTc prolongado) o miocardiopatía hipertrófica no diagnosticada. y en aquéllos con alteraciones primarias de la conducción interventricular. Otras causas menos frecuentes de muerte súbita en deportistas serían: formas incipientes de displasias arritmogénicas del ventrículo derecho. bazuco. En particular. que al ser utilizados en el tratamiento de patologías cardiacas pueden desencadenar muerte súbita arrítmica. y 12 m. defecto en la conducción intraventricular y prolongación del intervalo QT. síndrome de Marfán y la de más reciente aparición en los estudios: el commotio cordis o traumatismo torácico no penetrante en ausencia de cardiopatía orgánica. una forma única de taquicardia ventricular es la denominada torsades de pointes (reconocida como la arritmia responsable de los renombrados efectos proarrítmicos de drogas antiarrítmicas) especialmente si hay QTc prolongado pre-existente o disbalances iónicos. síndrome de Brugada o uso de simpaticomiméticos. No puede descartarse el uso de psicotrópicos (cocaína. mientras que en fumadores lo es la trombosis aguda. en el 11 septiembre de 2001 se reportó un inusitado número de muerte súbita tanto en la ciudad de Nueva York como en otras ciudades distantes. el estrés agudo como desencadenante de muerte súbita ha sido ampliamente evidenciado en numerosas oportunidades. mientras que en atletas de mayor edad las causas son de origen isquémico. entre las cuales se cuentan la Guerra del Golfo (donde la incidencia de muerte súbita en Israel se vio aumentada dramáticamente con los bombardeos de Irak a este país). que en individuos con nivel educativo superior.

Causas de muerte súbita. puede ser muerte súbita. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En la tabla 2 se enuncian otros medicamentos que han sido asociados con muerte súbita. • Turbulencia de la frecuencia cardiaca. 52 (11): 1107. PATOLOGÍAS ASOCIADAS CON MUERTE SÚBITA * Cardiopatía isquémica * Miocardiopatía hipertrófica * Miocardiopatía dilatada * Miocarditis * Enfermedades infiltrativas (sarcoidosis. . • Biomarcadores (citokinas e IL-6). amiloidosis) * Enfermedades neuromusculares * Cardiopatías congénitas * Hipertensión pulmonar * Estenosis aórtica * Prolapso mitral * Tromboembolismo pulmonar * Síndrome de Wolff-Parkinson-White * Taquicardias ventriculares polimórficas * Síndrome de QT prolongado * Síndrome de Brugada * Fibrilación ventricular idiopática * Enfermedades degenerativas del tejido de conducción * Bloqueo AV completo congénito * Alteraciones electrolíticas * Proarritmia de fármacos antiarrítmicos o no antiarrítmicos * Estrés psíquico y físico importante * Tumores intracardiacos (mixomas) * Traumatismos torácicos (commotio corpore alterado) * Variabilidad RR alterada Fuente: Rodríguez E. • Inflamación vascular (PCRus). • Genéticos (enfermedades pro-trombóticas. y con el suficiente poder para ser tenidos en cuenta como tales. diagnosticada o no (36). De ahí la importancia de la especial vigilancia e intervención que requieren estos pacientes. • Defectos mitocondriales. Problemas a la hora de establecer y clasificar los tipos de muerte. aunque en más de 90% existe una patología coexistente previa a su ocurrencia. arritmias hereditarias). Rev Esp Cardiol 1999. Tabla 2. En la población que tenga estas patologías. MEDICAMENTOS QUE SE RELACIONAN CON LA APARICIÓN DE MUERTE SÚBITA CARDIACA Antihistamínicos Terfenadina Astemizol Antimicrobianos Eritromicina Trimetoprim-sulfametoxasol Claritromicina Clortrimazol Azitromicina Ketoconazol Pentamidina Cloroquina Drogas gastrointestinales Cisapride Probucol Agentes psicotrópicos Antidepresivos tricíclicos Haloperidol Fenotiazinas Risperidona Inhibidores específicos de la serotonina Otros agentes Organofosforados Vasopresina Clorhidrato de amantadina Clorhidrato de cocaína “Nuevos” factores de riesgo En los últimos días se han asociado nuevas condiciones que podrían llenar los requisitos para ser considerados como factores de riesgo aislados. • Polimorfismo de nucleótidos (canales iónicos). especialmente para la forma arrítmica. • Patrones de perfusión alterados. Tabla 3. En la tabla 3 se presenta la lista de las patologías que más se relacionan con muerte súbita. Enfermedades causantes de muerte súbita Existe una multitud de causas que pueden originar muerte súbita. Estos son: • Neuropatía autonómica diabética y no diabética. Viñolas X. hay que pensar que el primer y/o último síntoma. • Marcadores moleculares (subtipos de receptores beta).8 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

9

Pero el gran problema es que, aunque se han demostrado como causantes directos, aun no se conoce -y quizás nunca- el valor predictivo para cada una de estas entidades con el fin de hacer prevención o intervención.

Conclusiones
La muerte súbita es un problema epidemiológico y de gran impacto en la salud pública, así como afectivofamiliar, biológico y médico. Lamentablemente, y a pesar de ser la forma de muerte más digna para el ser humano, aun no se cuenta con las herramientas para poder detectar o predecir de manera individual quien está en riesgo de este desenlace. Se conocen los mecanismos de muerte súbita y la frecuencia con base en algunos estudios controlados, pero su extrapolación y prevención siguen siendo aun inciertos y costosos (dependiendo de si es para otro o para un familiar cercano). Definitivamente el ya convertido en proverbio “es mejor prevenir que curar” se aplica perfectamente para la muerte súbita. Y la única y mejor manera de prevenirla es detectar de forma precoz a los individuos con riesgo cardiovascular -independientemente de la edad- e intervenirlos integralmente pensando en la pared vascular como inicio y final común del proceso aterotrombótico, el mayor responsable de la muerte súbita, incluso de la muerte súbita arrítmica. Pero la raíz fundamental, la etiopatogenia de la muerte súbita, está en la exposición a los factores de riesgo. De ahí que las guías -aunque más exactamente, las políticas de prevención que deben surgir desde el Estado- deben contemplar la educación y promoción, es decir hacer prevención primordial, que no es otra cosa que evitar que los sujetos se expongan al riesgo. Esto implica forzosamente educar y desde la infancia, a través de las escuelas, los medios de comunicación y la familia. Se debe involucrar la biología de la prevención aunada a la biología molecular como un solo elemento integrado. También es crucial enseñar a la comunidad en general las medidas básicas de reanimación y facilitar desfibriladores en sitios de alto riesgo (aeropuertos, estadios, centros comerciales…). Esta es una medida que puede (y lo ha logrado en ciudades en donde se ha implementado) salvar muchas vidas, que en un momento dado pueden corresponder a un ser cercano a nuestros afectos.

Afortunadamente, el desarrollo del conocimiento y el resultado de la mezcla entre cibernética y tecnología, han permitido avanzar enormemente, sobre todo a partir de los finales del milenio anterior. Los cardiodesfibriladores implantables y los re-sincronizadores junto con algunos fármacos, han atenuado el azote de la incertidumbre de morir antes de tiempo y en forma inesperada; es decir, de muerte súbita.

Bibliografía
1. Kuller LH. Sudden death -definition and epidemiologic considerations. Prog Cardiovasc Dis 1980; 23: 1-12. 2. Goldstein S. The necessity of a uniform definition of sudden coronary death: witnessed death within 1 hour of the onset of acute symptoms. Am Heart J 1982; 103: 156-9. 3. Villar J. The cause of death: errors in the death certificate. Med Clin (Barc) 1989; 93: 463-6. Iribarren C, Crow RS, Hannan PJ, et al. Validation of <death> certificate diagnosis of out-of-hospit sudden cardiac death. Am J Cardiol 1998; 82: 50-53. 4. Tunstall-Pedoe H, Kuulasmaa K, Amouyel P Arveiler D, Rajakangas AM, Pajak , A. Myocardial infarction and coronary deaths in the World Health Organization MONICA Project. Registration procedures, event rates, and case-fatality rates in 38 populations from 21 countries in four continents. Circulation 1994; 90: 583-612. 5. Rahe RH, Romo M, Bennett L, Siltanen P Recent life changes, myocardial in. farction, and abrupt coronary death. Studies in Helsinki. Arch Intern Med 1974; 133: 221-8. 6. American Heart Association. 2005 Heart and stroke statistical update. Dallas, TX: American Heart Association, 2005. 7. DP Zippes. Epidemiology and mechanisms of sudden cardiac death. Can L Cardiol 2005 (suppl A): 37-40. 8. Fox CS, Evans JC, Larson MG, et al. Temporal trends in coronary heart disease mortality and sudden cardiac death from 1950 to 1999: The Framingham Heart Study. Circulation 2004; 110: 522-527. 9. Becker L. Public locations of out-of-hospital cardiac arrest. Circulation 1998; 97: 2106-8 10. Herlitz J, et al. Diurnal, weekly and seasonal rhythm of out of hospital cardiac arrest in Sweden. Resuscitation 2002; 54: 133-8. 11. Herlitz J. et al. Diurnal, weekly and seasonal rhythm of out of hospital cardiac arrest in Sweden. Resuscitation 2002; 54: 133-8. 12. Farb A, Tang AL, Burke AP et al. Sudden coronary death: Frequency of active , coronary lesions, inactive coronary lesions, and myocardial infarction. Circulation 1995; 92: 1701-1709. 13. Pratt CM, Greenway PS, Schoenfeld MH, Hibben ML, Reiffel JA. Exploration of the precision of classifying sudden cardiac death. Implications for the interpretation of clinical trials. Circulation 1996; 93: 519-24. 14. Wellens HJJ. Sudden death in the community. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: S104-7. 15. Myerburg RJ, Kessler KM, Castellanos A. Sudden cardiac death. Structure, function, and time-dependence of risk. Circulation 1992; 85 (Suppl 1): I2-10. 16. Ruberman W, Weinblatt E, Goldberg JD, Chaudhary BS. Psychosocial influences on mortality after myocardial infarction. N Engl J Med 1984; 311: 552-9. 17. Weinblatt E, Ruberman W, Goldberg JD, Frank CW, Shapiro S, Chaudhary BS. Relation of education to sudden death after myocardial infarction. N Engl J Med 1978; 299: 60-5. 18. Mendoza M I, Moleiro F, Mendoza B I y Matheus A. Muerte súbita y trombosis coronaria. En: Ateroesclerosis al Día IV. Iván Soltero (Editor). Caracas: Ediciones Asociación Venezolana de Aterosclerosis; 2000. p. 305-11. 19. Zippes D, Whellens H. Sudden cardiac death. Circulation 1998 (21): 2334-51. 20. Muratore C, Belziti C, Gant López J, Di Toro D, Mulassi A, Corte M, et al, por los investigadores del estudio PRISMA. Incidencia y variables asociadas con la muerte súbita en una población general. Subanálisis del estudio PRISMA. Rev Argent Cardiol 2006; 74: 441-6.

10

GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

21. Bigger JT Jr, Fleiss JL, Kleiger R, Miller JP Rolnitzky LM. The relationships among , ventricular arrhythmias, left ventricular dysfunction, and mortality in the 2 years after myocardial infarction. Circulation 1984; 69: 250-8. 22. Furukawa T, Rozanski JJ, Nogami A, Moroe K, Gosselin AJ, Lister JW. Timedependent risk of and predictors for cardiac arrest recurrence in survivors of out-of-hospital cardiac arrest with chronic coronary artery disease. Circulation 1989; 80: 599-608. 23. Marrugat J, Elosua R, Gil M. Epidemiología de la muerte súbita cardiaca en España. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (9): 717-25. 24. Zippes D, Whellens H. Sudden cardiac death. Circulation 1998 (21): 2334-51. 25. Guerra S. La historia Familiar es el mejor marcador para la muerte súbita. Disponible en: http://www.diariomedico.com/cardio/n010699.html) Visita: 07/04/2000. 26. Ahe RH, Romo M, Bennett L, Siltman P Recent life changes, myocardial infarction, . and abrupt coronary death. Arch Intern Med 1974; 133: 221. 27. Ruberman W, Weinblatt E, Goldberg JD, Chaudhary BS. Phychosocial influences on mortality after myocardial infarction. N Engl J Med 1984; 311: 552-559. 28. Weinblatt E, Ruberman W, Goldberg JD, Frank CW, Shapiro S, Chaudhary BS. Relation of education to sudden death after myocardial infarction. N Engl J Med 1978; 299: 60. 29. Cuppler LA, Gagnon DR, Kannel WB. Long and short-term risk of sudden coronary death. Circulation 1992; 85 (Supl 7): 11-18.

30. Marrugat J, Elosua R, Gil M. Epidemiología de la muerte súbita cardiaca en España. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (9): 717-25. 31. Boraita A, Serratosa L. Muerte súbita en el deportista. Requerimientos mínimos antes de realizar deportes de competición. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (12): 1139-45. 32. Siscovick DS, Weiss NS, Fletcher RH, Lasky T. The incidence of primary cardiac arrest during vigorous exercise. N Eng J Med 1984; 311: 874-877. 33. Gutgesell H, Atkins D, Barst R, Buck M, Franklin W, Hummes, R. et all. Cardiovascular monitoring of children and adolescents recieving psychotropic drugs. Disponible en: www.Americanheart.org/Scientific/statements/1999/029902. html). Visita: 12/04/2000. 34. Rodríguez A. Cinca J. Isquemia miocárdica y arritmias ventriculares en modelos experimentales: Mecanismos desencadenantes. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (10): 851-9. 35. Alfonzo F. Muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica. Rev Esp Cardiol 1996; 49 (4): 288-304. 36. Marrugat J, Elosua R, Gil M. Epidemiología de la muerte súbita cardiaca en España. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (9): 717-25. 37. Rodríguez E, Viñolas X. Causas de muerte súbita. Problemas a la hora de establecer y clasificar los tipos de muerte. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (11): 1107.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

11

Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte súbita
Mauricio Duque Ramírez, MD.

Introducción
La aterosclerosis coronaria constituye el sustrato más común para muerte súbita cardiaca y taquicardia ventricular en los pacientes mayores de cuarenta años. Los eventos de muerte súbita cardiaca son consecuencia de taquiarritmias ventriculares, usualmente secundarias a problemas estructurales y moleculares cardiacos (1). Los pacientes que hayan sufrido arritmias ventriculares durante la fase crónica de un infarto del miocardio tienen el riesgo más alto de muerte súbita cardiaca (2) o de repetir la taquiarritmia. Aquellos que hayan tenido síncope con enfermedad cardiaca estructural, también tienen alta incidencia de un evento de muerte súbita cardiaca (3). El riesgo de muerte súbita después de sobrevivir a un evento cardiovascular mayor, no es lineal en el tiempo. Su mayor incidencia ocurre en los primeros seis a dieciocho meses después del evento índice (3). El riesgo varía de 20% a 30% entre los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda y se incrementa de manera exponencial si la fracción de eyección baja de 30%.

con disfunción ventricular izquierda severa, la causa de la muerte súbita es una bradiarritmia en casi la mitad de los casos. Alrededor de 60% de las muertes en hombres y 50% en mujeres que tengan enfermedad isquémica cardiaca, ocurren fuera del hospital o en el servicio de urgencias (5). Hay una disminución de la incidencia de las taquiarritmias ventriculares que es paralela a la disminución de las muertes por enfermedad coronaria. Sin embargo, a pesar de una reducción significativa en la tasa de mortalidad cardiovascular durante los veinte a treinta años pasados, la proporción de pacientes que han sufrido muerte súbita cardiaca ha permanecido constante. En los países en desarrollo la incidencia de muerte súbita cardiaca y taquiarritmias ventriculares es considerablemente menor y paralela a las tasas para enfermedad coronaria.

Tabla 1. CAUSAS DE ARRITMIAS VENTRICULARES • Enfermedad coronaria • Miocardiopatía dilatada idiopática • Miocardiopatía hipertrófica • Displasia arritmogénica del ventrículo derecho • Síndrome de QT prolongado • Proarritmia de medicamentos antiarrítmicos • Anormalidades electrolíticas • Enfermedad cardiaca congénita • Enfermedad valvular cardiaca • Miocarditis aguda • Uso de cocaína • Sarcoidosis y amiloidosis • Tumores cardiacos • Síndrome WPW y taquiarritmias supraventriculares • Síndrome de muerte súbita nocturna inesperada • Síndrome de Brugada • Taquicardia de puntas torcidas inducida por bradicardia • Tirotoxicosis • Trauma torácico (commotio cordis)

Magnitud del problema
Se estima que la muerte súbita cardiaca es la causa de 350.000 a 400.000 eventos cardiacos por año en los Estados Unidos, lo cual constituye una incidencia de aproximadamente 0,1% a 0,2% por año en la población adulta (4). La muerte súbita es la manifestación más común, y a menudo la primera, de enfermedad coronaria, y puede ser responsable de aproximadamente 50% de las muertes por enfermedad cardiovascular en ese mismo país. En 19% a 26% de los casos, el primer evento coronario puede ser muerte súbita (5). Cerca de 80% a 90% de los eventos de muerte súbita cardiaca se asocian con enfermedad arterial coronaria, 10% a 15% con varios tipos de miocardiopatías y sólo una pequeña fracción con enfermedades menos comunes (Tabla 1). En pacientes

lo cual da soporte al papel de un evento transitorio activo en disparar el inicio de una arritmia potencialmente fatal. puede precipitar un episodio de taquicardia sostenida por reentrada. además.12 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. es importante señalar que las herramientas diagnósticas actuales no permiten determinar de manera inequívoca el mecanismo responsable de las arritmias clínicas o sus bases iónicas o moleculares. 7). así mismo. pueden categorizarse como agudas o crónicas. pero previamente estable. Sustratos para las arritmias ventriculares Enfermedad arterial coronaria Mecanismos Mecanismos de la muerte súbita cardiaca y las arritmias ventriculares Los mecanismos inductores de las taquiarritmias ventriculares. acidosis. activación plaquetaria y liberación de toxinas cardiacas. pueden causar proarritmia por prolongación del intervalo QTc (11). trastorno de los miocitos o disfunción de los mismos. hipomagnesemia. El término alteración transitoria se refiere a isquemia miocárdica transitoria. la enfermedad arterial coronaria aterosclerótica todavía es el sustrato predominante. Los mecanismos responsables de las arritmias cardiacas generalmente se dividen en categorías de desórdenes de la formación del impulso. Es probable que esto refleje un cambio en la actividad autonómica o en el estado hemodinámico. En los estudios de autopsias y de sobrevivientes de muerte súbita cardiaca. Los registros de Holter del inicio espontáneo de un paro cardiaco fuera del hospital. factores metabólicos sistémicos intra o extracelulares (hipoxemia. Por ejemplo. El término miocardio alterado se refiere a cicatriz. Puede ser difícil la diferenciación entre mecanismos. cambios autonómicos. anormalidades en la expresión genética. se producen en un miocardio alterado (patológico) y se originan por una alteración transitoria que desencadena y perpetúa la arritmia. el hallazgo predominante en una proporción significativa de pacientes son las lesiones ateroscleróticas crónicas (estenosis significativas 75%) en múltiples arterias coronarias (10). y del grupo III como el sotalol. pueden causar fibrilación ventricular mucho más fácilmente en un infarto cicatrizado que en músculo cardiaco normal. Varias anormalidades sistémicas también pueden contribuir a la muerte súbita. género. . La raza negra tiene mayor incidencia de enfermedad coronaria y por lo tanto de taquiarritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca (5). pero solamente 20% a 40% de los pacientes con muerte súbita cardiaca han demostrado alguna evidencia de infarto reciente del miocardio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto de edad. raza y otros factores La incidencia de las arritmias ventriculares aumenta marcadamente con la edad. un episodio de taquicardia causado por un mecanismo puede precipitar una taquicardia perpetuada por un mecanismo diferente. Tanto la isquemia transitoria como la reperfusión y la reducción experimental en el flujo sanguíneo coronario. la demostración de la actividad eléctrica durante la diástole. disfunción del retículo sarcoplasmático. fibrosis. Así. Se ha demostrado que la isquemia regional y la acidosis pueden causar arritmias recurrentes debido a la dispersión de las propiedades electrofisiológicas. hipokalemia. conducción del impulso o combinación de ambos (8). A través de maniobras de encarrilamiento se pueden identificar arritmias causadas por circuitos macro-reentrantes. y la modulación por un trastorno funcional transitorio. Las anormalidades estructurales en la enfermedad coronaria. anormalidades sistémicas y proarritmia. Parece que la génesis de las arritmias ventriculares durante un paro cardiaco proviene de una interacción compleja entre un sustrato electrofisiológico anormal. el inicio de una taquicardia por extraestímulos o sobre-estimulación. Se reportan infartos del miocardio cicatrizados en 40% a 75% de las autopsias relacionadas con muerte súbita cardiaca. Los efectos electrofisiológicos cardiacos pueden deberse a isquemia transitoria y reperfusión. La hipokalemia puede causar taquicardia de puntas torcidas por el mecanismo de post-despolarizaciones precoces. El riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor en los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. catecolaminas). en especial micro-reentradas de automaticidad. muestran una tendencia hacia el aumento de la frecuencia sinusal y de los complejos ventriculares prematuros antes de la fibrilación ventricular. el inicio de una taquicardia o complejo prematuro causado por automaticidad anormal. trastornos en los canales iónicos o en el número y función de las uniones brecha. La tasa para las mujeres es 30% a 50% menor que para los hombres. sin embargo. Aunque se ha identificado una gran variedad de anormalidades estructurales en los pacientes que han tenido un paro cardiaco. disfunción del sistema nervioso autónomo. antiarrítmicos del grupo I como la quinidina. alteración del flujo de calcio y cambios en la propagación del frente de onda (6. siendo esto particularmente cierto en las arritmias ventriculares. hipertrofia. los acomplamientos fijos y una variedad de maniobras o técnicas clínicas utilizadas no proveen una prueba absoluta de los mecanismos (9).

sin embargo. Aunque la muerte súbita asociada con estenosis aórtica puede resultar de gran variedad de causas. Zonas estructuralmente discontinuas que separan haces musculares y matrices de colágeno post-infarto. un pequeño porcentaje tiene anormalidades importantes relacionadas con enfermedad arterial coronaria no aterosclerótica (origen anómalo de una arteria coronaria izquierda. Se describen tanto la reentrada en figura de ocho. los registros de potenciales de acción de las células que sobreviven regresan a lo normal. si no de la mayoría de taquiarritmias ventriculares. En el período post-infarto.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. provee rutas de activación que atraviesan áreas infartadas que pueden generar reentrada. en pacientes La estenosis aórtica asintomática se asocia con bajo riesgo de muerte súbita cardiaca. La reentrada en el músculo ventricular con o sin contribución del tejido especializado. se combinan para crear potenciales de acción disminuidos en las células isquémicas que retardan la conducción y pueden llevar a reentrada (9).4% 8. en la mayoría de los casos ésta es precedida por una taquicardia ventricular rápida que degenera en fibrilación ventricular (Tabla 2) (1). es responsable de muchas. el miocardio ventricular resecado de pacientes con taquiarritmia ventricular recurrente. puede encontrarse en la mayoría de los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. CAUSAS DE MUERTE DURANTE MONITOREO AMBULATORIO (HOLTER) Taquicardia ventricular seguida de fibrilación ventricular Fibrilación ventricular primaria Torsades de pointes Bradiarritmia 62. Esta reentrada puede estar facilitada por la disminución de la conducción en el miocardio dañado. con enfermedad cardiaca isquémica. Durante la isquemia aguda. El área de microreentrada puede ser pequeña aunque es menos común hallar una macro-reentrada alrededor de una cicatriz. Se pueden presentar dos grupos de pacientes: aquellos con taquiarritmia ventricular polimórfica que han tenido un infarto previo del miocardio o tienen enfermedad coronaria con disfunción ventricular izquierda. cualquiera de las cuales puede constituir un obstáculo anatómico. En ellos el principal mecanismo para la taquiarritmia ventricular polimórfica es la reentrada. La taquiarritmia ventricular polimórfica sin prolongación del intervalo QTc. más comúnmente se documentan taquicardias ventriculares y bradiarritmias. Los análisis más recientes de los registros electrocardiográficos en los estudios que reportaron taquiarritmias ventriculares previas a fibrilación ventricular.5% Enfermedad valvular cardiaca Muchos ensayos clínicos en animales y humanos respaldan el mecanismo de reentrada en el ventrículo. muestra potenciales de acción anormales e indica que la causa de disminución de la conducción es multifactorial. La reentrada es el mecanismo más común de producción de esta arritmia. ya sea funcional o anatómica. una variedad de factores. como causa de taquiarritmia ventricular sostenida.3% 12. como asas de reentrada circulares únicas. taquiarritmia ventricular polimórfica o incluso fibrilación ventricular franca (8). En la población adulta con enfermedad coronaria la forma más frecuente de taquiarritmias ventriculares es la taquiarritmia ventricular monomórfica sostenida que se origina del borde de un infarto cicatrizado. electrogramas fragmentados y actividad eléctrica continua que llevan a reentrada. lo cual sugiere que una disminución de la actividad de estas células no contribuye a la conducción lenta. circulando alrededor de un área de bloqueo funcional de forma consistente con la hipótesis del círculo “leader” o con conducción lenta alrededor de una zona de bloqueo creada por anisotropía o fibrosis (cicatriz). revelan que en la mayoría de los casos el ritmo precedente no corresponde a una taquiarritmia ventricular monomórfica sino a un ritmo de flutter ventricular. Aunque más de 80% de los pacientes con muerte súbita cardiaca tienen enfermedad arterial coronaria. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 13 Aunque la arritmia que más se encuentra durante la reanimación es la fibrilación ventricular. incluyendo niveles altos de K extracelular y reducción del pH. el riesgo promedio de muerte súbita es de 1% por año. En los pacientes con hipertrofia ventricular izquierda y aumento de la presión . arteritis. En un niño con estenosis aórtica.7% 16. establecen la base para la conducción lenta. anisotropía y estrías de fibrosis. Existe mucha controversia con respecto al ritmo que precede a la fibrilación ventricular. Tabla 2. embolismo y disección) (12). y pacientes cuya taquiarritmia ventricular polimórfica puede ser una manifestación de isquemia aguda. El tejido miocárdico que sobrevive y está separado por tejido conectivo.

Su prevalencia en la población general es de 1 en 500. Otros factores que pueden influir son los neurohormonales (como el exceso de catecolaminas circulantes y el tono simpático alto). Se describen varias mutaciones en la cadena pesada de la betamiosina. En los pacientes con miocardiopatía dilatada severa. Aproximadamente en 60% de los pacientes. la ectopia ventricular y la historia familiar de muerte súbita. Miocardiopatías Miocardiopatía dilatada no isquémica La miocardiopatía dilatada no isquémica es la causa de muerte súbita cardiaca en 10% de las muertes súbitas que ocurren en adultos. En más de 1.14 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. en la alfa tropomiosina. Los pacientes con miocardiopatía dilatada tienen al menos dos sustratos anatómicos distintos que pueden causar taquiarritmias ventriculares por reentrada. pueden causar el circuito de reentrada estable para generar una arritmia ventricular letal. Al menos en algunos de estos pacientes. Esta arritmia se presenta usualmente en el período post-operatorio inmediato y puede cursar con paro cardiaco o síncope. en ellos. este tipo de arritmia puede ser la culpable (13). autoinmunes y genéticos. la tasa de mortalidad a cuatro años fue de 42%. Además. Recientemente se demostró que los pacientes con enfermedad valvular pueden tener taquicardia por reentrada en las ramas. falla cardiaca y arritmias ventriculares. sobre todo en pacientes con disfunción ventricular izquierda avanzada (15). aumento temporal de la dispersión de la refractariedad y transporte anormal en la membrana celular. Estas últimas y la muerte súbita pueden ocurrir en ausencia de otros síntomas y pueden ser impredecibles. las tasas de mortalidad pueden ser tan altas como de 50% por año. Rupturas claves a nivel celular producen anormalidades en el potencial de reposo de membrana. pero esto es especulativo. en los pacientes con miocardiopatía dilatada la asistolia y la disociación electromecánica pueden ser causas muy importantes. Los pacientes con .400 pacientes estudiados en catorce investigaciones diferentes. Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica es el desorden cardiaco genético más común que resulta de una mutación en uno de los genes que codifica las proteínas de la sarcómera del músculo cardiaco. conducen a la dilatación de los ventrículos. principalmente después del reemplazo valvular. El síncope es otra variable que puede identificar pacientes en alto riesgo de muerte súbita cardiaca. en las cadenas ligeras de la miosina y en la titina. las taquiarritmias ventriculares pueden ser la causa arrítmica. Sin embargo. En estos pacientes los indicadores de alto riesgo son la insuficiencia mitral severa. Muchas influencias facilitadoras y moduladoras (automaticidad avanzada y conducción alterada por distensión miocárdica). las fluctuaciones electrolíticas con la terapia diurética y el uso concomitante de antiarrítmicos o inotrópicos. la enfermedad coronaria coexistente puede ser la causa en algunos individuos de mayor edad. La causa de la miocardiopatía dilatada aún permanece sin definir por completo. Se sabe que la cicatrización subendocárdica extensa. con la consecuente disfunción sistólica y generación de taquiarritmias ventriculares por reentrada. El 70% de las muertes súbitas en pacientes con miocardiopatía hipertrófica ocurre antes de los treinta años de edad y la mayoría se asocian con el ejercicio. significa alto riesgo de muerte súbita cardiaca. La bradiarritmia puede resultar directamente del bloqueo AV causado por la calcificación sobre el sistema de conducción o causado en forma refleja por mecanismos neurocardiogénicos. se cree que la causa primaria de la taquiarritmia ventricular sea la isquemia subendocárdica. La tasa anual de muerte súbita cardiaca es de 2% a 4% en adultos y de 4% a 6% en niños y adolescentes. Aunque las taquiarritmias ventriculares pueden ser un factor predominante como desencadenantes de muerte súbita cardiaca. La muerte súbita cardiaca es rara en los pacientes con prolapso valvular mitral. Dichos hallazgos tienen implicación clínica importante ya que se ha reportado muerte súbita cardiaca después de cirugía de válvula mitral (con pico aproximado a las tres semanas). La hipertrofia ventricular y la obstrucción al tracto de salida producen angina. en la proteína C que se une a la miosina. en la troponina cardiaca T e I15. así como la fibrosis intersticial y perivascular. que pueden inducir proarritmia (14). de éstas 28% fueron súbitas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 intracavitaria al final de la diástole. la taquiarritmia ventricular sostenida es indistinguible de la que se observa en los pacientes con enfermedad coronaria. Es probable que en estos casos el mecanismo subyacente se relacione con un circuito de reentrada intramiocárdico causado por miocardio enfermo o fibrótico. También se sabe que la taquiarritmia ventricular no sostenida en pacientes con miocardiopatía dilatada. en más de una tercera parte de los pacientes (40%) que han tenido miocardiopatía y taquiarritmias ventriculares puede observarse taquicardia sostenida por reentrada en las ramas. aunque se han implicado orígenes virales.

La incidencia reportada de 1.4 2. En algunos tipos de enfermedad congénita cardiaca. Recientemente se han identificado genotipos como la mutación de la proteína que codifica para la troponina T. Debido a que las taquiarritmias ventriculares se originan de la pared libre del ventrículo derecho. cualquier aumento en la presión venosa pulmonar puede producir una disminución significativa del gasto cardiaco. . más de 50% de estas muertes probablemente son el resultado de una enfermedad cardiaca congénita. el septo interventricular y el ventrículo izquierdo. las intervenciones quirúrgicas y las arritmias son las causas más importantes de muerte durante el seguimiento a largo plazo. aun las arritmias atriales (inducidas por las incisiones atriales durante la cirugía) Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Este síndrome se caracteriza por miocardiopatía. hipertrofia severa. Puede ocurrir muerte súbita durante el ejercicio (17). un marcado gradiente en el tracto de salida. que indica. En estos casos. El cambio patológico típico es un reemplazo del miocardio por grasa con células miocárdicas y tejido fibroso entremezclados. aunque el valor predictivo positivo de estos hallazgos es bajo. una cámara ventricular puede estar tan severamente hipodesarrollada que exista un solo ventrículo funcionante. En algunos estudios se ha demostrado que el estudio electrofisiológico positivo para la inducción de arritmias ventriculares sostenidas es útil para estratificar el riesgo (16). la morfología de la taquicardia es de bloqueo de rama izquierda con un eje izquierdo. sino que tienen falla cardiaca progresiva debido a sobrecarga de volumen.000 habitantes. Tabla 3.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. IDENTIFICACIÓN DE PACIENTES DE ALTO RIESGO Factor de riesgo Hipotensión durante ejercicio Síncope Taquicardia ventricular no sostenida Historia familiar Espesor de la pared ventricular > 30 mm Índice de factores de riesgo 0 1 2 3 RR 2. aunque se pueden observar arritmias atriales en una cuarta parte de los pacientes. Otras indicaciones de alto riesgo de muerte súbita cardiaca son la taquiarritmia ventricular no sostenida en el monitoreo ambulatorio. Estos pacientes no sólo son cianóticos. un riesgo altísimo para muerte súbita cardiaca. Aunque algunas de las condiciones mencionadas en los adultos constituyen causas importantes de muerte súbita cardiaca en niños.9 4. es la presencia de ondas T invertidas en las derivaciones precordiales V1 a V3.1 Mortalidad a seis años 5% (1%-9%) 7% (1%-13%) 18% (4%-33%) 35% (25%-100%) Se aprecian cambios electrocardiográficos hasta en 90% de los pacientes.0 1. Por lo tanto. La interacción de estas variables ha sido mejor estudiada en la tetralogía de Fallot. constituye 5% de la tasa total de mortalidad pediátrica. la región infundibular y el área postero-basal. principalmente ventricular derecha. El cuadro clínico es dominado por la presencia de taquiarritmias ventriculares. Muerte súbita en niños con enfermedad cardiaca La muerte súbita cardiaca es mucho menos común en niños que en adultos. se observa taquiarritmia ventricular en casi 10% de estos pacientes y la incidencia de muerte súbita es de 2% a 3% (18). predisponen en algunos casos a arritmias atriales y ventriculares.5 a 8 por 100. hipotensión inducida por el ejercicio y síncope. y en raras ocasiones. Las cicatrices de la atriotomía y la ventriculotomía y la sobrecarga de volumen y presión persistentes inherentes a algunas reparaciones. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 15 mayor riesgo son aquellos que han sobrevivido a un paro cardiaco previo. para evitar su paso por el ventrículo derecho. Hoy los pacientes que tienen esta condición fisiológica de “ventrículo único” son tratados con la cirugía de Fontan o sus variantes. lo que conduce a la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada. Debido a que no hay ventrículo subpulmonar.8 1. el flujo sanguíneo de las venas cavas superior e inferior se dirige hacia la arteria pulmonar. Los sitios más comprometidos son el ápex. que han tenido episodios sostenidos de taquiarritmias ventriculares o que tienen una fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca. y un defecto genético localizado en los cromosomas 1 y 4. En la tabla 3 se asigna el riesgo relativo a cada uno de los factores de riesgo para muerte súbita cardiaca en pacientes con cardiopatía hipertrófica (16). el hallazgo más común. En 30% a 50% de los pacientes con este síndrome puede haber un trastorno familiar con herencia autosómica dominante que afecta mayormente a hombres. aunque no específico.

El ventrículo derecho en falla tolera pobremente las frecuencias cardiacas rápidas y puede precipitar taquiarritmias ventriculares y muerte súbita. sino que la extensa cirugía requerida para crear el cruce auricular también los predispone a arritmias atriales. También se describen anormalidades genéticas en el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (la forma recesiva asociada con sordera). Algunos pacientes con enfermedad cardiaca congénita desarrollan hipertensión pulmonar secundaria (síndrome de Eisenmenger). Anormalidades eléctricas primarias Son aquellas condiciones en las cuales una anormalidad eléctrica predispone a taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular en ausencia de enfermedad cardiaca estructural aparente. en los pacientes que tienen mutaciones en el gen SCN5A en el cromosoma 3 (el cual codifica el canal de sodio).16 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. esto se manifestaba como disfunción ventricular derecha. el intervalo QT tiene un segmento isoeléctrico largo con una onda T alta y picuda. cuyo parámetro vulnerable es la prolongación de la duración del potencial de acción. Síndrome de QT prolongado congénito (hereditario) El síndrome de QT prolongado congénito comprende un grupo de desórdenes genéticos que afectan los canales iónicos cardiacos. 7 y 11). principalmente al nadar. Hasta hace poco la corrección quirúrgica estaba confinada a las aurículas. Estos pacientes no solamente tienen el sustrato para taquiarritmias ventriculares. La mutación en el cromosoma 11 afecta la subunidad alfa del Iks. hipomagnesemia. las manifestaciones de la enfermedad y la severidad son variadas (Tabla 4) (20). Este intervalo QT se acorta con el ejercicio y la taquicardia de puntas torcidas tiende a ocurrir en reposo y durante períodos de taquicardia. la mayoría de los síntomas ocurren durante ejercicio. el tratamiento es la mexiletina (bloqueador de los canales de sodio) y marcapasos a frecuencias altas. Se conocen varios factores que pueden causar post-despolarizaciones precoces: hipokalemia. 80 a 90 lpm. y la muerte súbita es una causa común en estos casos. y es cuatro veces más común con arritmias atriales mal controladas (17-19). es la más frecuente de todas (50% a 60%) y produce un intervalo QT prolongado con ondas T melladas pero sin acortamiento significativo del intervalo QT corregido. Las mutaciones del gen SCN5A en el cromosoma 3. del potencial de acción. 50% de las muertes ocurren en reposo y por estímulo auditivo. con el tiempo. En estos casos. medicamentos antiarrítmicos y catecolaminas. en los pacientes con mutación en el cromosoma 7 que afecta la subunidad alfa del canal Ikr. y el ventrículo derecho servía como sistémico. La manifestación fenotípica de estos defectos genéticos es una prolongación anormal del intervalo QT en el electrocardiograma y la predisposición a desarrollar un tipo de taquiarritmia ventricular polimórfica. Este flujo de entrada de sodio o calcio determina el potencial de transmembrana al cual se dispara una respuesta. Este mismo gen se asocia con problemas del síndrome de Brugada y la enfermedad de Lev/Lenegre. Síndrome de QT prolongado y taquicardia de puntas torcidas La taquicardia de puntas torcidas es un ejemplo de una arritmia desencadenada por post-despolarizaciones precoces. Otro subgrupo en alto riesgo para arritmias atriales y ventriculares malignas es el de aquellos que han tenido una transposición de los grandes vasos. éstas podrían estar causadas por una reducción de la corriente de potasio durante la repolarización normal o por una corriente de entrada anormalmente prolongada llevada a cabo por los canales de sodio o calcio durante la segunda fase . parte del tratamiento es mantener unos niveles altos de potasio. el electrocardiograma puede proveer una clave para su diagnóstico y usualmente existe un componente familiar (20). Otros tipos de enfermedad congénita cardiaca en los cuales se ha reportado muerte súbita cardiaca tardía son la anormalidad de Ebstein. Por otra parte. del gen HERG en el cromosoma 7 y del gen KvLQT1 en el cromosoma 11 son transmitidas en forma dominante y constituyen 90% de los casos de síndrome de QT prolongado congénito (síndrome de Romano-Ward). En muchas de estas condiciones. Por ejemplo. llamada taquicardia de puntas torcidas. la estenosis aórtica y los defectos septales ventriculares. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden desembocar en compromiso hemodinámico severo y muerte por arritmia (17). su pronóstico generalmente es pobre. El mecanismo de muerte súbita puede ser hemodinámico o arrítmico (taqui o bradiarritmia) (18). Debido a que las anormalidades genéticas son heterogéneas (a la fecha se han identificado al menos veinte mutaciones en los cromosomas 3. la tasa reportada de muerte súbita es de 2% a 5%.

la proporción relativa de pacientes con fibrilación ventricular idiopática aumenta y puede llegar a representar hasta el 15% de todas las causas de fibrilación ventricular en pacientes menores de cuarenta años de edad.5% a 8. Los hallazgos experimentales sugieren un papel importante de la heterogeneidad de la repolarización transmural.9% por año. El 69% son mujeres y 85% de los casos tiene un miembro de la familia con un intervalo QTc mayor a 440 ms. La marcada dispersión de la repolarización transmural puede crear una ventana vulnerable para la generación de mecanismos de reentrada. Ocurre síncope típicamente en asociación con emoción intensa. Los estudios demuestran una dispersión espacial de la repolarización a lo largo del eje transmural de los ventrículos izquierdo y derecho lo cual se hace evidente por la actividad diferencial entre los miocitos epicárdicos.8% para quinidina. que prolongan el intervalo QT probablemente por alteración del balance entre las corrientes de entrada y salida. El estudio cooperativo internacional.1 17q23 Canal Iks Ikr INa ? Iks Iks Ikl Porcentaje 50-60 30-35 10-15 ? < de 3 0. la historia de eventos cardiacos previos y una frecuencia cardiaca elevada (19). La edad promedio está entre mediados de los treinta y principios de los cuarenta y la proporción hombre a mujer es aproximadamente 2:1. ha aportado gran conocimiento epidemiológico de este síndrome (20). En la tabla 5 se observa la lista de las causas más frecuentes de síndrome de QT prolongado adquirido (22). En poblaciones que se espera tengan baja incidencia de enfermedad cardiaca isquémica. De manera típica la presentación inicial . Es poco usual una historia familiar de muerte súbita. podría aumentar de manera periódica la amplitud de las post- despolarizaciones precoces para provocar taquiarritmias. La frecuencia de síncope es de 5% por año y la mortalidad cardiaca de 0. La estimulación alfa-adrenérgica también aumenta la amplitud de las post-despolarizaciones precoces inducidas por cesio. La edad promedio en que se presenta el primer evento cardiaco es en pacientes de 12 ± 14 años con QT prolongado. mediomiocárdicos y endocárdicos. Aunque muchos medicamentos pueden causar prolongación del intervalo QT. En este estudio de observación el riesgo de síncope o muerte súbita estaba relacionado con la longitud del QTc. prospectivo longitudinal iniciado en 1979. La incidencia de taquicardia de puntas torcidas es de 0. a su vez inhibidas por magnesio. es decir fibrilación ventricular sin evidencia alguna de enfermedad cardiaca estructural después de una evaluación cardiaca exhaustiva. Las post-despolarizaciones precoces desde los miocitos medioventriculares (zona M) pueden ser el transfondo de los complejos ventriculares prematuros que inician o perpetúan la taquicardia polimórfica o la torsades de pointes en pacientes con QTc prolongado. actividad física vigorosa o excitación por estímulos auditivos.1 21q22.6 KvLQT1 codifica las proteínas de la subunidad alfa y KcNE1codifica las proteínas de la subunidad beta del canal Iks.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Fibrilación ventricular idiopática Aproximadamente sólo 1% de los pacientes tiene fibrilación ventricular idiopática. no es clara aún la génesis de las taquiarritmias ventriculares en los pacientes con QTc prolongado (21). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 17 Tabla 4. GENÉTICA DEL SÍNDROME QT PROLONGADO Nombre LQT1 LQT2 LQT3 LQT4 LQT5 LQT6 LQT7 Gen KvLQT1 HERG SCNA5 ? KcNE1 KcNE2 KCNE2 Cromosoma 11p 15. seguidos por la hipokalemia y la amiodarona. Sin embargo. lo que a su vez refleja diferentes densidades de los canales de potasio y sus subtipos en estas regiones.5% y muerte cardiaca en 0. La tasa de eventos cardiacos en los familiares afectados es baja: síncope en 0. la quinidina y el sotalol son los causantes de la mayoría de los episodios de taquicardia de puntas torcidas. y alrededor de 2.2%. Síndrome de QT prolongado adquirido La taquicardia de puntas torcidas se reconoce como un efecto adverso impredecible de medicaciones como la quinidina. La estimulación simpática. principalmente izquierda.5% para sotalol.5 7q 35-36 3p 21-24 4p 25-27 21q 22.

procainamida Clase IC Encainida. TMT-SMX*. taquiarritmia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular (25). seguidos por salvas de ráfagas monomórficas y bidireccionales. TMT-SMX: trimetoprim-sulfametoxasol. Usualmente son niños con historia familiar de síncope o muerte súbita hasta en 30% de los casos. Variante de acoplamiento corto de la taquicardia de puntas torcidas Existe un subgrupo de pacientes adultos jóvenes que se presenta con taquiarritmia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de enfermedad cardiaca estructural significativa. propafenona ibutilide y dofetilide Clase III Sotalol. Los hallazgos típicos incluyen morfología de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V2 y hasta V3 (26-28). la taquiarritmia ventricular polimórfica de estos pacientes luce como una taquicardia de puntas torcidas típica. Anormalidades electrolíticas Hipokalemia Hipomagnesemia Bradiarritmias Estados nutricionales alterados Jugo de uva Enfermedad cerebrovascular Hemorragia intracraneana y subaracnoidea Enfermedad cerebrovascular aguda (stroke) Trauma intracraneano IV: intravenoso. bretilio. CAUSAS DE SÍNDROME DE QT PROLONGADO ADQUIRIDO Agentes antiarrítmicos Clase IA Quinidina. y aunque el electrocardiograma en reposo es normal. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 5. Hallazgos recientes de estudios genéticos que ligan el síndrome de Brugada con una mutación de un gen para un canal iónico. complejos ventriculares prematuros aislados aumentan en frecuencia y se vuelven polimórficos. Aún no se sabe si esta entidad se puede separar de la fibrilación ventricular idiopática. El riesgo de recurrencia de síncope o muerte súbita cardiaca es alto. En estos casos las taquiarritmias ventriculares son desencadenadas por emociones o actividades físicas y pueden ser reproducidas con infusión de isoproterenol o durante ejercicio. es muerte súbita causada por fibrilación ventricular sin síntomas precedentes. ocurre un evento arrítmico en 34% de los pacientes previamente sintomáticos y en 27% de los que no habían tenido evento previo. Aunque la patogénesis subyacente de los cambios del electrocardiograma no está clara todavía. Hasta en 25% de los pacientes se observa una “tormenta eléctrica” que termina en fibrilación ventricular (23). quinolonas. Si la actividad persiste. presentan una secuencia típica de eventos durante el ejercicio: la taquicardia sinusal conduce hacia una taquicardia de la unión.* Síndrome de Brugada Los hermanos Brugada describieron un nuevo síndrome en pacientes con un patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST asociado con muerte súbita en ausencia de enfermedad cardiaca estructural demostrable. Desde el punto de vista morfológico. disopiramida. . pero el intervalo QT es normal (24). pentamidina) Quimioterapéuticos (antraciclinas) Antagonistas de la serotonina (ketanserina) Insecticidas órgano-fosforados Calcioantagonistas (Bepridil) Antivirales (amantadina) Proquinéticos (cisaprida) Taquicardia ventricular polimórfica sensible a las catecolaminas Esta es otra variante de las taquiarritmias ventriculares polimórficas. haloperidol Ketoconazol Antihistamínicos (astemizol y terfenadina) Antibióticos (eritromicina. flecainida. La diferencia de estos pacientes con los anteriores es que el latido de la taquiarritmia ventricular polimórfica tiene un intervalo de acoplamiento muy corto (245 + 28 ms).18 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Durante un seguimiento promedio de 34 ± 32 meses. En muchos de ellos el diagnóstico se hace mediante electrocardiograma de rutina. Posteriormente. la única forma de diagnosticarlo es mediante el electrocardiograma. la edad diagnóstica promedio es de 38 ± 17 años y la mayoría son hombres (proporción 8:1 hombre a mujer). sostienen la hipótesis de que el síndrome es una anormalidad eléctrica primaria. Hasta el momento. Estos pacientes usualmente tienen una muerte súbita previamente abortada o síncope. amiodarona Otros medicamentos Agentes tricíclicos y tetracíclicos Fenotiazinas. se sugiere que puede estar relacionada con el hallazgo morfológico de espiga y domo del potencial de acción de las células epicárdicas. eventualmente se pueden presentar taquiarritmia ventricular bidireccional.

32). esto causa re-excitación local a través de un mecanismo reentrante de fase 2 (30). Curr Prob Cardiol 1999. Stevenson LW. Esta entidad ha sido llamada fibrilación ventricular inducida por el vago. Se ha visto que la mayoría de los pacientes que han sufrido fibrilación atrial hemodinámicamente significativa o muerte súbita. Roberts R. Circulation 1989. Lai Tai o “muerte durante el sueño”. En: Braunwald E. Fisher R. pero aproximadamente 30% de ellos han sido asintomáticos o han tenido síntomas menores previos. lo que hace poco probable que los medicamentos hasta ahora disponible con mecanismos de acción tan focales. Corrado D. Jazayeri MR. Edwards WD.. Middlekauff HR. function and time-dependence of risk. et al. Cooper M. 5. 12. et al. Resumen Se han caracterizado muchos aspectos de la génesis de la taquiarritmia ventricular/fibrilación ventricular y muchos aún quedan por aclarar. pero hasta que esto ocurra. Otros factores de riesgo incluyen múltiples vías accesorias. que la disfunción hemodinámica y la desorganización del ritmo ventricular conducen a fibrilación ventricular y muerte súbita. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. Narasimhan C. mechanisms of production of fatal arrhythmia on the basis of data from 157 cases. 5: 118B-121B. 8. Unexplained syncope evaluated by electrophysiologic studies and head tilt-testing. Priori S. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. Stevenson WG. Bayes de Luna A. Tamburro P Wilber D. 17. 22: 1374-1450. el cual ha recibido gran variedad de nombres: en Thailandia. 13. 1997. y en Japón. 26: 1778-92. Eur Heart J 2001. Blomstrom-lundqvist. Blanck Z. el enfoque no farmacológico continúa ganando terreno.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Dhala A. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 19 Kasanuki y colaboradores describieron un pequeño grupo de pacientes en quienes la fibrilación ventricular idiopática con cambios episódicos del electrocardiograma semejantes a los del signo de Brugada. 6. Circulation 1966. . Epidemiological study of sudden and unexpected deaths due to arterioesclerotic heart disease. Aliot E. Circulation 1997. han sido previamente sintomáticos para arritmias. 10. Task Force on Sudden Cardiac Death of European Society of Cardilogy. Sudden unexpected death in children and adolescents. se prefieren medicinas efectivas en muchas circunstancias clínicas como en el control de la fibrilación atrial. New York: WB Saunders Publishing Co. Spectrum of clinicalpathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study. . Sra JS. 114: 1013-1019. Cardiac arrhythmias: What do we need to know about basic mechanisms? J Cardiovasc Electrophysiol 1999. uso de la digital. Los cambios del electrocardiograma y la fibrilación ventricular de estos pacientes pueden ser precipitados por estimulación vagal e inhibidos por estimulación simpática. Hoffman BF. 15. J Am Coll Cardiol 1985. 3. et al. Estos hallazgos son consistentes con la presentación clínica de síncope y muerte súbita cardiaca que ocurre durante el sueño o reposo y no durante el ejercicio. Castellanos A. Síndrome de Wolff-Parkinson-White La prevalencia estimada de las vías accesorias que conducen de manera anterógrada es de 1 a 3 por 1. Douglas ZP Mechanisms of clinical arrhythmias. Marian AJ. 318: 129-133. Sra J. 10: 414-416. A pesar de la falta de éxito. La inhibición de la corriente a través del canal de sodio causa una pérdida heterogénea del domo del potencial de acción (meseta) en el epicardio ventricular derecho.. 14. Ventricular tachycardia in valvular heart disease: facilitation of sustained bundle branch reentry by valve surgery. 124: 1035-1045. 88: 2953-2961. es decir. En estos pacientes la conducción anterógrada es rápida. Sra JS. Myerburg RJ. Cooley R. Am Heart J 1989. ed. Circulation 1993. El mecanismo de reentrada ha sido implicado en la génesis de taquiarritmia ventricular/ fibrilación ventricular asociada con el síndrome. Kessler KM. et al. 52 (6 suppl): III 27-33. 11. Cardiac arrest and sudden cardiac death. puedan afectar el sustrato electrofisiológico tan diverso de una manera uniforme y prevenir así las arritmias. 4. Guillum RF. 16. Sudden cardiac death: structure. 24: 461-540. Bibliografía 1. Bangungut o “gemir y morir durante el sueño”. las características de la conducción de las vías accesorias permiten una conducción anterógrada tan rápida durante la fibrilación atrial. En algunos pacientes. Arteriosclerosis of coronary arteries in den unexpected deaths. lo cual genera propagación del domo desde sitios donde éste se mantiene en lugares que lo han perdido. Am . p. Deshpande S. en Filipinas. Molecular genetic basis of hypertrophic cardiomyopathy: genetic markers for sudden cardiac death.000 habitantes. Sheikh SH. Myerburg RJ. siempre estaba presente antes de los episodios de fibrilación ventricular. Circulation 1992. Akhtar M. en especial con el alto número de eventos que se registran cada año. 2. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. 117: 151-159. el intervalo RR más corto durante fibrilación atrial es 250 ms (240 lpm). Castellanos A. Perper JA. Thiene G. Coumel P Leclercq JF. 96: 4307-4313. 742-779. Basso C. Lilienfeld A. J Am Coll Cardiol 1997. Kuller L. Pokkuri o “muerte súbita de noche” (29). Driscoll DJ. verapamilo intravenoso (puede causar aumento de la conducción anterógrada) y la anormalidad de Ebstein (31. Anderson AJ. 34: 1056-1068. 7. Kuller LH. Circulation 1975. 9: 88-99. Existe una tremenda heterogeneidad en el corazón normal y nada que decir del enfermo. Ann Intern Med 1991. et al. 9. PACE 2003. La incidencia estimada de tal complicación es de una por cien pacientes año. 85 (suppl 1): I-2-I-10. 79: 756-765. Heart J 1992. Es interesante el hecho de que ésta pueda ser también responsable del síndrome de muerte súbita inexplicada. Sudden coronary death in the United States: 1980-1985. Sudden cardiac death. Ambulatory sudden cardiac death: . Sudden death prevention in patients with advanced ventricular dysfunction.

Durrer D. bundle branch block. 92: 29292934. Wellens HJ. 12:268-271. 22. Futura Publishing Company Inc. Moss AJ. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the hereditary long QT syndrome. The Brugada syndrome. Denjoy I. PACE 1991. Cain ME. Antzelevitch C. Lesh MD. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 18. Kasanuki H. 8: 1115-1120. Bromberg BI. 97: 457-460. Antzelevich C. adolescents and young adults. Edwards JE. Brugada R. elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. 34: 777-782. Ohnishi S. et al. Circulation 1998. Pathologic features of sudden death in children. Lucet V. Brugada J. Topaz O. Impact of clinical history and electrophysiologic characterization of accesory pathways on management strategies to reduce sudden death among children with Wolff-Parkinson-White syndrome. Chest 1985. 20. Eldar M. Circulation 1997. Nademanee K and Towbin J. El-Sherif N. 21. Am J Cardiol 1974.20 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 28. Cathecolaminergic polimorphic ventricular tachycardia in children: a 7-year follow-up of 21 patients. Idiopathic ventricular tachycardia and fibrillation. 95: 2277-2285. Leenhardt A. Brugada P brugada J. Drory Y. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. Viskin S. et al. Circulation 1995. 68: 1388-1392. 23. 4: 356-368. et al. Circulation 1995. Wolff-Parkinson-White syndrome an atrial fibrillation. J Cardiovasc Electrophysiol 1993. . Moss AJ. Sudden unexpected death in persons less than 40 years of age. Viskin S. Ohtuka M. J Am Coll Cardiol 1996. J Cardiovasc Electrophysiol 1997. Xox JL. Am J Cardiol 1991. 32. 12: 973-976. Belhassen BI. 27. 19. 26. 27: 690-695. The long QT syndrome: prospective longitudinal study of 328 families. A distinct clinical and electrocardiographic syndrome: right . 91: 1512-1519. 25. 10: 1-99. Brugada P Right bundle branch block and ST segment . et al. 14: 746. Brugada R. 84: 1136-1144. Turetz Y. En: Clinical approaches to tachyarrhythmias. 31. 30. . Lindsay BD. Schwartz PJ.1999. Brugada P Brugada J. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. Benhorin J. Circulation 1991. persistent ST segment elevation with normal QT interval and sudden cardiac death (abstract). 87: 476-482. 29. et al. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease. Mechanism of ventricular arrhythmias in the long QT syndrome: On hermeneutics. Hiss Y. Crampton RS. Mode of onset of malignant ventricular arrhythmias in idiopathic ventricular fibrillation. 24. Zareba W. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. et al.

aún es un motivo frecuente de muerte. CLASIFICACIÓN DE LOWN PARA ECTOPIAS VENTRICULARES Grado 0 1 2 3 4 a b 5 Descripción Sin latidos ectópicos prematuros EVP ocasionales y aislados EVP frecuentes (>1/min o 30 por hora) EVP polimórficas EVP repetitivas Dupletas Salvas EVP tempranas (IP < 1) Clasificación basada en la condición cardiocirculatoria antes de la muerte Muertes presenciadas EVP: ectopia ventricular prematura. Muerte cardiaca súbita Ya que las muertes súbitas generalmente ocurren fuera del hospital y con frecuencia son presenciadas por testigos sin entrenamiento médico. 55. se observa la condición cardiovascular previa. muestran fenómeno de R en T o preceden a TV (6. mayor será también el compromiso sobre el pronóstico. A pesar de la reducción en las últimas décadas del número de eventos de muerte súbita de causa cardiaca. la calidad de vida y el riesgo de muerte cardiaca súbita (7).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. IP: índice de prematuridad. En los casos de pacientes bajo anestesia general. polimorfismo (grado 3). Según la clasificación de Lown. los cuales pueden suceder en personas sin enfermedad cardiaca previa o en asociación con enfermedad cardiaca estructural (3). la clasificación de dichas muertes que puede usarse en estudios clínicos y epidemiológicos se basa en la información de tales testigos cuando la muerte ocurre fuera del ámbito hospitalario. Muchas de las clasificaciones tienen en cuenta la duración de la enfermedad final. en dupletas. 14) (Tabla 1). Quizá un esquema de mayor relevancia clínica considerando las ectopias ventriculares prematuras y las arritmias ventriculares en el contexto del tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca de base sea de mayor utilidad. entendiendo que a mayor complejidad de las ectopias y mayor lesión estructural. 13. alerta y sin aparente alteración de sus funciones mentales. La mayoría de éstas obedece a arritmias ventriculares. Se han hecho varios intentos para clasificar las arritmias ventriculares y precisar su importancia pronóstica. Tabla 1. El desarrollo futuro de nuevos enfoques. técnicas de estudio y biomarcadores de arritmias ventriculares podría incrementar el entendimiento de las mismas para reducir incluso más el número de eventos de muerte cardiaca súbita (4). .4% de las muertes ocurrieron sin colapso previo (11). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 21 Clasificación de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita Alejandro Orjuela Guerrero. El más antiguo y usado de ellos es la clasificación de Lown donde las ectopias ventriculares se clasificaban de acuerdo con su frecuencia (grados 1 y 2). repetitividad (grado 4) y prematuridad (grado 5) (5). con alguna frecuencia disparadas por eventos coronarios agudos. se concluye que su cerebro tenía buena perfusión antes del evento. 2). las ectopias ventriculares prematuras se describen como frecuentes o complejas si ocurren más de treinta por hora. o estando dormida podían despertarla fácilmente. Estos métodos de clasificación pueden no arrojar resultados similares y no separar siempre las muertes en los grupos que se estudian desde el punto de vista científico (10). son polimórficas. Si la persona fue vista consciente. estaba activa y podía mantener una posición erguida. lo cual se juzga de acuerdo con la rapidez con que se pierde la consciencia y desaparece el pulso. 9). Las guías para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y prevención de muerte cardiaca súbita (8) proponen la clasificación de arritmias ventriculares que se resume en la tabla 2. y se estima en cerca de 50% (1. MD. la localización de la muerte y su causa aparente (8.

El paciente reporta presíncope así: . percepción alterada de los latidos. se recupera de manera espontánea. TV: tres o más complejos prematuros consecutivos de origen ventricular a una frecuencia igual o mayor a 100 por minuto (longitud de ciclo menor a 600 ms). TV mayor de 30 s de duración y/o que requiere terminación por el compromiso hemodinámico en menos de 30 s. no hay intervalo isoeléctrico entre los QRS sucesivos. desde el punto de vista electrocardiográfico por rotación de los picos del QRS alrededor de la línea isoeléctrica durante la arritmia. con intervención médica (ej. Síncope Muerte cardiaca Arresto cardiaco Clasificación por electrocardiografía TV no sostenida Tres o más latidos. la morfología y la amplitud. con una apariencia monomórfica.Malestar Súbita pérdida de la conciencia del tono postural. TV debido a reentrada que involucra el sistema His-Purkinje. desfibrilación). saltos de los latidos o pausas. corta duración. usualmente por arritmia súbita dentro de una hora del inicio de los síntomas Muerte de causa cardiaca no esperada.Alteración de la consciencia . Puede ser experimentado en posición supina Muerte de causa cardiaca no esperada. .Sensación de desmayo . palpitaciones Hemodinámicamente inestable Presíncope La ausencia de síntomas que podrían resultar de la arritmia Aqueja palpitaciones precordiales. Monomórfica Polimórfica TV sostenida Monomórfica Polimórfica TV re-entrante rama-rama TVNS con morfologia única de los complejos QRS TVNS con morfologia de QRS cambiante a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. TV característicamente asociada con síndrome de QT largo. TVS con morfología única y estable de los complejos QRS TVS con morfología de QRS cambiante o multiforme a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. en quien. ocurre generalmente en el contexto de una miocardiopatía. la longitud de ciclo. ampliamente irregular con marcada variabilidad en el QRS. Se inicia siguiendo intervalos de acoplamiento corto-largo-corto La variante acoplamiento corto se inicia por un acoplamiento corto normal.Cambios visuales . TV bidireccional Torsades de pointes Fibrilación ventricular Continúa en la página siguiente. Usualmente con morfología de BRIHH. usualmente mayor de 300 latidos por minuto/ 200 ms (LC 180 ms o menos). así descritas: latidos como golpes o carreras. TV con alternancia latido a latido del QRS en el plano frontal. usualmente por arritmia dentro de una hora del inicio de los síntomas. en cuello o garganta. frecuentemente asociada a toxicidad por digital. terminan espontáneamente en menos de 30 segundos. Flutter ventricular Una arritmia ventricular regular (longitud de ciclo varía 30 ms o menos) aproximadamente a frecuencia de 300 latidos por minuto (LC 200 ms).22 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Arritmia ventricular rápida. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES Clasificación por presentación clínica Hemodinámicamente estable Asintomática Mínimos síntomas Ej. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 2. se revierte el evento.

• Probable causa precipitante. Muertes no presenciadas Hallazgos de la autopsia Las muertes que no son presenciadas en el momento en que ocurren pueden describirse de forma inadecuada. . Hallazgos de patología • Oclusión de uno o más vasos coronarios principales. la posición del cuerpo y la condición de la persona descrita por testigos antes de morir. las muertes postoperatorias se clasificaron dentro de colapso circulatorio. electrocardiograma durante el evento. De las clasificaciones que se examinaron. sentado. asistolia o arresto no reportado. reposando. Éstas se clasifican en probables categorías con base en las circunstancias de la muerte. Guías para manejo de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca súbita (8). de pie. Clasificación por enfermedad de base Arritmias ventriculares en enfermedad arterial coronaria crónica Arritmias ventriculares en falla cardiaca Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en desórdenes neurológicos Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca estructural Arritmias ventriculares en síndrome de muerte súbita del infante Arritmias ventriculares en miocardiopatías: . había sido adecuada. TVSD: taquicardia ventricular sostenida. la localización. • Arritmia terminal: fibrilación ventricular. eran ocasionadas por la ocurrencia súbita de un desorden del ritmo cardiaco cuando la perfusión periférica. • No evidencia anatómica de enfermedad cardiaca. parece ser la más útil para estudiar la muerte súbita porque la divide en categorías que son más relevantes para explicar su mecanismo (10. La evidencia sugiere que las denominadas muertes súbitas y haberlas clasificado como arrítmicas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 23 continuación Tabla 2. 11). despierto. aquella que se basa en la condición evidente de la circulación inmediatamente antes de la muerte. Hallazgos electrocardiográficos en el momento de la muerte Fuera del servicio de urgencias son pocos los casos de los que se tiene el ritmo en el momento de morir. TVNS: taquicardia ventricular no sostenida. de otra parte. enfermedad coronaria crónica e hipertrofia ventricular izquierda. hasta ese momento.Miocardiopatía hipertrófica .Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Arritmias ventriculares en prolapso de válvula mitral Arritmias ventriculares después de cirugía para enfermedad cardiaca congénita Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano Adaptada de: Task Force. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES. • Enfermedad valvular significativa. monitoreado. bajo anestesia. • Electrocardiograma: registro. TV: taquicardia ventricular. El desorden del ritmo aparentemente precedió al colapso circulatorio. La muerte súbita en pacientes hospitalizados se atribuyó a causa arrítmica en aquellos que durante el colapso evidenciaron la arritmia. • Por nivel de alerta: caminando. La causa predominante fue evento coronario agudo en los pacientes de muerte arrítmica. comatoso. La causa más documentada es la arritmia ventricular (10). en aquellos que fallecieron durante la intubación orotraqueal. • Infarto agudo del miocardio. Efectos de la intervención terapéutica Lawrence (11) estudió pacientes que experimentaron una muerte súbita arrítmica y halló una o más manifestaciones de enfermedad cardiaca en cada una de las 22 autopsias que incluyó.Miocardiopatía dilatada . BRIHH: bloqueo de rama izquierda del haz de His. • Por actividad y postura: activo. • Peso del corazón mayor a 350 gramos.

24

GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

Tabla 3. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA DURACIÓN DE LA ENFERMEDAD TERMINAL Duración de la ET Menos de cinco minutos > 5 min, < 1 hora >1 hora, < 4 horas > 4 horas, < 24 horas > 24 horas, > 1 semana > 1 semana Muertes arrítmicas (%) 45,1 19,5 8,5 6,1 9,7 11,0 Días en falla circulatoria (%) 0,0 6,8 1,7 10,2 22,0 59,3 Todas (%) 26,1 14,8 5,6 7,7 14,8 31,0

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982; 65 (3) 457-64. ET: enfermedad terminal.

Tabla 4. CLASIFICACIÓN POR CATEGORÍA CON RELACIÓN A LA LOCALIZACIÓN DE LA MUERTE Duración de la ET En el hospital Camino al hospital En casa En casa como paciente Otros en casa En el trabajo Camino al trabajo En el sitio de recreación En otra parte Muertes arrítmicas (%) 25,6 2,4 41,5 4,9 36,6 7,3 8,5 6,1 8,5 Muertes en falla circulatoria (%) 86,4 1,7 8,5 8,5 0,0 0,0 0,0 0,0 3,4 Todas (%) 51,4 2,1 27,5 6,3 21,1 4,2 4,9 3,5 6,3

Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982 ; 65 (3, 11).

Una clasificación de muerte arrítmica o circulatoria puede fracasar o no ser muy precisa a menos que el electrocardiograma se encuentre registrado al tiempo de la muerte. Cuando tal clasificación es hecha con base en la rapidez con la cual cesa la función cerebral y no son perceptibles los pulsos periféricos, es sólo presuntiva. La clasificación sobre esta base es indudablemente más precisa cuando se conocen los antecedentes médicos de la población y las características demográficas, y cuando todos han sido sometidos a exámenes médicos antes de su muerte. La exactitud es mayor cuando la muerte se observa directamente. En los casos en que esta información estuvo disponible, la clasificación fue de muerte presenciada; la observación se confirmó con base en el electrocardiograma o la autopsia. Cuando las muertes no presenciadas se clasificaron por la ubicación y la aparente actividad del sujeto al tiempo de muerte, las clasificaciones concordaban con las muertes presenciadas. La evidencia de las autopsias y los electrocardiogramas al tiempo del colapso o luego del mismo, no contradijo la clasificación en ningún

caso, pero permitió clasificar algunos casos que de otra manera no se habría logrado. Se estima que el fallo de clasificación en las muertes no presenciadas en el trabajo de Lawrence está cerca de 5%. Una enfermedad aguda terminal de corta duración es buen indicador de causa arrítmica; por el contrario, una de más larga duración no necesariamente es un indicio de muerte en falla circulatoria (Tabla 3). Casi una tercera parte de las muertes que ocurrieron en hospitales se debieron a muerte arrítmica súbita (Tabla 4).

Bibliografía
1. Myerburg RJ, Kessler KM, Castellanos A. Sudden cardiac death: epidemiology, transient risk, and intervention assessment. Ann Intern Med 1993; 119: 1187-97. 2. Myerburg RJ, Interian A Jr, Mitrani RM, Kessler KM, Castellanos A. Frequency of sudden cardiac death and profiles of risk. Am J Cardiol 1997; 80: 10F-19F. 3. Zipes DP Wellens HJJ. Sudden cardiac death. Circulation 1998; 98: 2334-51. , 4. Huikuri HV, Castellanos A, Myerburg R. Sudden death due to cardiac arrhythmias. Engl J Med 2001; 345 (20). 5. Lown B, Wolf M. Approaches to sudden death from coronary heart disease. Circulation 1971; 44: 130-142.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

25

6. Lown B, Calvert A, Armington R, Ryan M. Monitoring for serious arrhythmias and high risk of sudden death. Circulation 1975; 51 (suppl III): III 189-III 198. 7. Morganroth J. Premature ventricular complexes. Diagnosis and indications for therapy. JAMA 1984; 252: 673-676. 8. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2006, 48: e247-e346. 9. Hypertension and coronary heart disease: Classification and criteria for epidemiological studies. WHO Tech Rep Ser 1959; 168: 1. 10. WHO Scientific Group: The pathological diagnosis of acute ischemic heart disease. WHO Tech Rep Ser 1970; 441: 5.

11. Lawrence E, Hinkle JR, Tzvi Thaler OD. Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982 65 (3). 12. Report of the Joint International Society and Federation of Cardiology/World Health Organization Task Force on Standardization of Clinical Nomenclature: Nomenclature and criteria for diagnosis of ischemic heart disease. Circulation 59: 607, 1979 13. Poole JE, Bardy GH. Sudden Cardiac Death. In: Zipes DP Jalife J, editors. , Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 3rd. edition. Philadelphia, PA: WB. Saunders Company; 2000. p. 615-40. 14. Rubin AM, Morganroth J, Kowey PR. Ventricular premature depolarizations, cardiac arrhythmia. Philip Podrid, Edit. Williams & Wilkins; 1995. p. 891-906.

26

GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

Presentaciones clínicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca
Víctor M. Velasco Caicedo, MD.; Fernando Rosas Andrade, MD.; Juan F. Betancourt Rodríguez, MD.; Juan A. Baena Llanos, MD.; Alexánder Álvarez Ortíz, MD.; Alirio Balanta Cabezas, MD.

Las presentaciones clínicas de los pacientes con arritmias incluyen taquicardia ventricular, fibrilación ventricular y muerte súbita cardiaca. En la tabla 1 se resumen las presentaciones clínicas en pacientes asintomáticos y sintomáticos. Las arritmias ventriculares sostenidas o no sostenidas pueden ocurrir en individuos con o sin cardiopatía estructural, si bien la severidad de los síntomas no siempre se correlaciona con el tipo de cardiopatía. Por ejemplo, una taquicardia ventricular bien tolerada desde el punto de vista hemodinámico puede acontecer en un paciente con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida. El pronóstico y manejo deben individualizarse en cada caso de acuerdo con los síntomas y la enfermedad cardiaca asociada o subyacente (1).

(2). Arritmias muy rápidas, como la taquicardia ventricular polimórfica, rara vez son asintomáticas, probablemente se relacionan con anormalidades de los canales iónicos y requieren estudio (3, 4). La taquicardia ventricular no sostenida en pacientes con previo infarto del miocardio y función ventricular izquierda deprimida, indica riesgo elevado de muerte súbita cardiaca y demanda evaluación adicional o tratamiento (5). El pronóstico y manejo de las arritmias ventriculares asintomáticas no ha sido bien establecido en pacientes con otras enfermedades cardiacas como la miocardiopatía dilatada (6) o la hipertrófica (7).

Síntomas que se relacionan de manera potencial con las arritmias ventriculares
Éstos son: palpitaciones, disnea, dolor precordial, presíncope o síncope. Las palpitaciones o la percepción de irregularidades en el ritmo cardiaco son producidas por un amplio espectro de arritmias y también las pueden referir algunos pacientes en ausencia de arritmias (8). Con menos frecuencia, pacientes con taquicardia ventricular pueden manifestar síntomas de disnea paroxística o dolor precordial en ausencia de sensación de latidos cardiacos rápidos. En estas circunstancias, la disnea o el dolor precordial se relacionan con las consecuencias hemodinámicas de la taquicardia. El “presíncope” es un término vago y con pobre definición; no es un síntoma específico (9). La taquicardia ventricular puede causar síncope de causa no diagnosticada o inexplicable en pacientes con enfermedad cardiaca estructural (10). Pacientes con mala función ventricular y taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inducible en un estudio electrofisiológico, tienen alta incidencia de subsecuentes terapias apropiadas cuando se les implanta un cardiodesfibrilador. En forma similar, los pacientes con función ventricular deprimida pueden tener alto riesgo de muerte súbita (11-13). Los pacientes con síndromes de repolarizacion anormal (síndrome de intervalo QT largo o corto, síndrome de Brugada y taquicardia ventricular catecolaminérgica), se asocian con taquicardia

Tabla 1. PRESENTACIONES CLÍNICAS DE PACIENTES CON ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA CARDIACA 1. Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas. 2 Pacientes con síntomas potencialmente atribuibles a arritmias ventriculares. 3. Taquicardia ventricular estable o inestable desde el punto de vista hemodinámico. 4. Arresto cardiaco

Individuos asintomáticos con o sin anormalidades electrocardiográficas
En los individuos asintomáticos, pueden detectarse arritmias ventriculares en forma incidental por los hallazgos durante registros electrocardiográficos o durante un examen físico. No hay razón para tratar arritmias ventriculares asintomáticas en ausencia de potenciales beneficios, los cuales incluyen la prevención de taquicardiomiopatía y la reducción del riesgo de muerte súbita. Los mayores determinantes de riesgo de muerte súbita cardiaca guardan mayor relación con el tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca asociada y menor con la frecuencia o clasificación de las arritmias ventriculares

Algunos pacientes con corazón normal y taquicardia ventricular monomórfica idiopática o taquicardia supraventricular. et al. Circulation 2006. La presentación de una taquicardia ventricular estable y relativamente bien tolerada. habitualmente presentan sensación de latidos cardiacos rápidos que se acompañan de disnea o dolor precordial. Priori SG. Predictors of appropriate implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. taquicardia ventricular. 17). En estos pacientes la taquicardia ventricular es muy rápida y se relaciona más con síncope y presíncope que con sensación de latidos cardiacos rápidos o palpitaciones (14). 2. • Integridad de los mecanismos compensatorios periféricos. N Engl J Med 2001. Circulation 1999. Josephson ME. Lee KL. 10: 173-81. Maron BJ. Huikuri HV. 89: 1072-6. Am J Cardiol 2002. El arresto cardiaco súbito puede presentarse en individuos con corazón sano o enfermo (2). Pacientes con función ventricular normal pueden tener taquicardia ventricular o fibrilación ventricular inestable si la taquicardia es rápida. Myerburg RJ. Risk stratification and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. 7. 345: 1473-82. fibrilación ventricular o disociación electromecánica con disminución significativa de la perfusión tisular y pérdida de la conciencia. la taquicardia ventricular se asocia con hipotensión arterial. • Presencia de conducción retrógrada. Passman R. 99: 518-28. 338: 1369-73. Taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable El término “hemodinámicamente inestable” no tiene una definición precisa. 8. ACC/AHA/ESC 2006. no sugiere ausencia de enfermedad cardiaca y puede observarse en pacientes con función ventricular deprimida (15). Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. part III. pobre perfusión tisular y riesgo inminente de arresto cardiaco o shock. 6. pueden ser asintomáticos. N Engl J Med 2000. como se observa en el síndrome de intervalo QT largo u otros síndromes de repolarización anormal. Karha J. como resultado de un inadecuado gasto cardiaco se produce muerte súbita cardiaca si el problema no se resuelve con rapidez. Pacientes con pobre función ventricular pueden no tener palpitaciones durante la taquicardia. Taquicardia ventricular estable con respecto a la hemodinámica Los pacientes con taquicardia ventricular. En pacientes con cardiodesfibrilador. también con factores extracardiacos como tromboembolismo pulmonar. puede ser causa de deterioro hemodinámico. part I and II. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. et al. La presentación de una taquicardia ventricular estable no indica pronóstico benigno en pacientes con enfermedad cardiaca significativa. sin embargo. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. Bibliografía 1. se usa ampliamente. Sudden death due to cardiac arrhythmias. Barhanin J. Arresto cardiaco súbito El arresto cardiaco súbito se produce por asistolia (arresto sinusal. Electrophysiologic testing to indentify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. ruptura de aneurisma de aorta o alteraciones electrolíticas y metabólicas. 4. Zimetbaum P. et al. Circulation 1999. lenta. Hauer RN. 114: e 385-e484. et al. Indica que de no haber tratamiento. 342: 1937-45. Buxton AE. Hauer RN. hemodinámicamente estable. 5. La taquicardia ventricular inestable hemodinámicamente es usual pero no sólo se observa en pacientes con función ventricular deprimida. La estabilidad o tolerancia de una taquicardia ventricular se relaciona con los siguientes aspectos: • Frecuencia ventricular media de la taquicardia. . Una taquicardia ventricular incesante aunque bien tolerada clínicamente. Castellanos A. Rankovic V. Barhanin J. Cardiol Rev 2002. Evaluation of patients with palpitations. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: impact on clinical management. 3.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. DiCarlo L. falla cardiaca o taquicardiomiopatía (16). bloqueo aurículo-ventricular). El mecanismo desencadenante de un arresto cardiaco súbito no siempre se relaciona con la arritmia. 99: 674-81. • Función ventricular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 27 ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. pueden tener una respuesta hipotensiva durante la taquicardia debido a una reacción vasovagal. Si se modifican los límites de detección puede inducirse deterioro hemodinámico y depleción temprana de la batería (16. sin embargo. N Engl J Med 1998. la taquicardia ventricular puede tener una frecuencia ventricular media por debajo del límite inferior programado de detección de taquicardia ventricular y puede dar origen a una baja detección de taquicardia ventricular y a que no se activen los algoritmos para terminar la taquicardia ventricular. Priori SG.

et al. Evidence that nonsustained polymorphic ventricular tachycardia causes syncope (data from implantable cardioverter defibrillators). Hu DY. Schwartz PJ. Long-term outcome of patients with unexplained syncope treated with an electrophysiologic-guided approach in the implantable cardioverter-defibrillator era. Pires LA. Anderson JL. Vincent GM. Executive Summary. Hallstrom AP Epstein AE. et al. 39: 1323-8. . Swygman CA. et al. LcLorier P Krahn AD. left ventricular dysfunction and negative electrophysiologic testing to cardiac arrest survivors and patients with syncope and preserved left ventricular function and impact of an implantable defibrillator. Guidelines on management (diagnosis .28 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. Comparison of event rates and survival in patients with unexplained syncope without documented ventricular tachyarrhymias versus patients with documented sustained ventricular tachyarrhyhmias both treated with implantable cardioverter. et al. et al. J Am Coll Cardiol 2002. Am J Cardiol 2000. Sudden death in patients with implantable cardioverter defibrillators: the importance of post-shock electromechanical dissociation.defibrillators. Mittal S. Comparison of patients with syncope with . Am J Cardiol 2003. 13. 99: 1692-4. Am J Cardiol 2002. Stein KM. Long-term follow-up in patients with incessant ventricular tachycardia. Brignole M. May LM. 12. 85: 725-8. 66: 831-6. 17. 25: 2054-72. Gallastegui JL. 16. 90: 77-9. Ravi S. et al. et al. Pineda EA. Moss AJ. 88: 782-4. Titus JL. Wang PJ. Eur Heart J 2004. implantable defibrillators (AVID) registry. An update. Klein GJ. 15. 91: 606-9. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 9. 14. Mitchell LB. J Am Coll Cardiol 1999. and treatment) of syncope–update 2004. 10. Hariman RJ. Iwai S. Farmer DM. 11. et al. 34: 1082-9. Circulation 1999. Design and results of the antiarr. et al. hythmics vs. The AVID Investigators. Am J Cardiol 1990. Circulation 1993. Alboni P Benditt DG.

El riesgo es mayor en hombres que en mujeres. Cardiopatía isquémica 2. taquicardia ventricular catecolaminérgica. Síndromes de QT largo. QT corto. neurológicas. PhD. Tabla 1. El problema La muerte cardiaca súbita es una manifestación fenotípica de múltiples condiciones patológicas cardiacas. La prevención de la muerte cardiaca súbita tiene su piedra angular en exploraciones complementarias que poseen sensibilidades muy bajas para detectar a las personas en riesgo. seguidos de aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria y de los que ya tienen enfermedad coronaria establecida. CAUSAS MÁS FRECUENTES DE MUERTE CARDIACA SÚBITA 1. Existen poblaciones con ausencia de enfermedad estructural pero que tienen enfermedades que alteran la funcionalidad de los canales iónicos o de la conducción eléctrica y los ponen en riesgo de padecer muerte cardiaca súbita. se piensa en una manera de prevenirla. síndrome de Wolff-Parkinson-White. ácido acetil salicílico … o en el caso de un paciente con alto riesgo de muerte cardiaca súbita por una canalopatía. por lo general las pruebas no invasivas que se nombrarán a continuación tienen buenos valores predictivos negativos (que la prueba sea negativa indica bajo riesgo de muerte cardiaca súbita). . es muy baja. La mayoría de las muertes cardiacas súbitas se deben a una arritmia ventricular letal y ocurren en pacientes con enfermedad cardiaca estructural o como consecuencia de un evento coronario agudo (Tabla 1). ejercicio. Canalopatías y otras 1. Las siguientes pruebas han sido utilizadas con el fin de evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita en pacientes predominantemente isquémicos o con disfunción ventricular no isquémica. La contribución global de los pacientes con canalopatías. al menos desde el punto de vista poblacional o en particular de un paciente y prevenirlas de manera costo-efectiva. Cardiopatía dilatada 3. dieta. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 29 Evaluación no invasiva de la muerte súbita Luis F. MD. endocrinas o metabólicas y como tal no es una entidad única que pueda prevenirse o tratarse de manera uniforme. los que tienen disfunción ventricular izquierda y aquellos con una historia de arritmias ventriculares pre-existentes. asunto que no tocará este capítulo pero que tiene que ver con la prevención primaria. Cuando se habla de evaluación no invasiva del riesgo de muerte cardiaca súbita. evento que ocurre casi siempre en la primera hora del ataque debido a la oclusión aguda de una coronaria (1). Se carece de estudios experimentales en minorías de pacientes con riesgo de muerte El mayor riesgo de padecer una muerte cardiaca súbita lo tienen los pacientes con enfermedad coronaria establecida o aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria. Dado el alto costo del desfibrilador automático implantable y que no está libre de riesgos y complicaciones. Pava Molano. en términos absolutos. Introducción El término “muerte cardiaca súbita” se refiere a la muerte por causas naturales debido a la cesación abrupta de las funciones cardiacas conocida como paro cardiaco. fármacos hipolipemiantes. en cada caso en particular de un desencadenante de la muerte súbita: por ejemplo la prevención de un evento coronario mediante estilo de vida. Infarto antiguo o evento coronario agudo..Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. el uso de un desfibrilador. Se dice que los pacientes que sobreviven a dicho evento tuvieron una muerte cardiaca súbita abortada. En este capítulo se discutirán de manera breve las técnicas utilizadas en la evaluación no invasiva de la muerte súbita por taquiarritmias ventriculares. La idea de prevenir la muerte cardiaca súbita mediante pruebas no invasivas está lejos de lo ideal y hay que reconocer que en el momento no se tiene la prueba ideal que permita reconocer a las personas en riesgo. aproximadamente 3:1 y la mayoría de eventos totales de muerte súbita ocurre en la población general que no tenía enfermedad cardiovascular conocida. Miocardiopatía arritmogénica 5. vale la pena conocer qué puede llevar a muerte cardiaca súbita y cómo prevenirla socialmente por los caminos más fáciles y económicos: controlando los factores de riesgo de accidentes cardiovasculares. Miocardiopatía hipertrófica 4. Brugada. 5. En el curso de un evento coronario agudo hasta 50% de los pacientes muere antes de llegar al hospital.

aunque cabe reiterar que la prueba negativa implica muy bajo riesgo de padecer muerte cardiaca súbita. todas las pruebas no invasivas (y aún las invasivas). los pacientes con clase funcional IV de la NYHA. en un estudio inicial de 866 pacientes con infarto del miocardio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 cardiaca súbita (por ejemplo canalopatías) y de igual forma de estratificadores de riesgo. en el estudio Ramipril-infarto agudo. siendo la óptima entre 100 y 120 latidos por minuto. positivo e indeterminado. es simple. en otras palabras. aunque este último parece tener más significado patológico que normal. El mayor valor epidemiológico de TWA está en su valor predictivo negativo (cuando el resultado es negativo) con valores tan altos como de 99% en la cardiopatía isquémica y de 95% en la insuficiencia cardiaca.343 pacientes con cardiopatía no isquémica y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35% durante 52 meses. isquemia. Aunque la base fisiopatológica se desconoce. En la cardiopatía no isquémica también tiene valor en el tamizaje. así.5 si estaba previamente en fibrilación auricular. a pesar de buena especificidad. trombosis o evento arrítmico agudo. la muerte se atribuyó a una arritmia ventricular en 39% de los casos. ser un marcador de mortalidad global. La presencia de insuficiencia cardiaca clínica incrementa en cinco veces el riesgo de morir independientemente de la etiología de la insuficiencia. tienen mayor riesgo de presentar muerte cardiaca súbita que .30 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.609 pacientes con disfunción ventricular e insuficiencia cardiaca fueron aleatorizados a recibir valsartán. Entre 30% a 50% de las muertes por falla cardiaca se atribuye a la muerte cardiaca súbita. tienen baja capacidad de predecir la muerte cardiaca súbita aunque su ausencia es un buen signo pues sus valores predictivos negativos suelen ser elevados. en torno a 15% y 20% (6). El objetivo en el estudio que acaba de mencionarse fue detectar los pacientes que más se podían beneficiar de la implantación de un desfibrilador (los de mayor riesgo de muerte cardiaca súbita) (7). Parece que la prueba produce resultados sinérgicos con el estudio electrofisiológico en pacientes con cardiopatía isquémica a quienes se habían inducido arritmias ventriculares colapsantes en el estudio electrofisiológico y tenían previamente taquicardia ventricular no sostenida asintomática. La TWA puede detectarse con técnicas de medición computarizada y depende de la frecuencia cardiaca.3 si estaba previamente en ritmo sinusal y de 4. la disfunción ventricular izquierda fue un marcador poderoso de muerte cardiovascular (2). en el estudio VALIANT (3) 14. que se han hecho por lo general con base en estudios observacionales y como recomendación de expertos. costo-efectivo y fácil de obtener. en diferentes estudios. pudiendo deberse a empeoramiento progresivo o agudo de la falla de bomba. Alternancia de la onda T La alternancia de la onda T o TWA (T wave alternans) es una prueba no invasiva que evalúa muy pequeños cambios en altura. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo La fracción de eyección ventricular izquierda ha sido uno de los primeros marcadores que demostró de manera consistente. La incidencia puede variar mucho entre los estudios. El valor predictivo y la sensibilidad del test son bajos. Este hallazgo ha superado la prueba del tiempo. se cree que la alternancia obedece a dispersión de la repolarización ventricular que podría contribuir al desarrollo de arritmias ventriculares re-entrantes. éstos últimos tienen más probabilidad de morir por falla de bomba (5). a pesar de ser un parámetro muy subjetivo y de naturaleza imprecisa. Los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda en clase funcional II y III de la NYHA. y el único predictor independiente de eventos arrítmicos mayores fue la disfunción ventricular izquierda. Por ejemplo. por ejemplo. lo que puede lograrse con ejercicio y por estimulación atrial. El mayor problema de la disfunción ventricular izquierda como marcador de muerte cardiaca súbita (y de los que se mencionarán) es la falta de buena sensibilidad para detectar quienes presentarán muerte cardiaca súbita. con un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 2. captopril o ambos y la disfunción ventricular izquierda fue un criterio predictor significativo e independiente de muerte cardiaca súbita. anchura o forma que ocurre en latidos ventriculares. por cada 10% de disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. además de disfunción ventricular izquierda. El resultado puede ser negativo. en el estudio MACAS (MArburg CArdiomyopathy Study) (4) se siguieron 91. Insuficiencia cardiaca congestiva (NYHA) Los signos de insuficiencia cardiaca izquierda son un poderoso marcador de muerte total y muerte cardiaca súbita. latido a latido a nivel de micro voltios. Cabe destacar que la TWA puede dejar por fuera de tamizaje a un grupo importante de pacientes por su falta de sensibilidad (por ejemplo: resultado ni positivo ni negativo). dicho riesgo aumentó 21% por cada 5% de disminución en la fracción de eyección.

en pacientes con infarto agudo del miocardio (por ejemplo: la desviación estándar o SDNN de los latidos sinusales normales) detectado mediante Holter electrocardiográfico de 24 horas (8).3 en pacientes con variabilidad de la frecuencia menor de 50 ms comparada con la variabilidad mayor de 50 ms. se asocia con incremento del tono simpático y con inestabilidad eléctrica. se observó su utilidad para predecir la mortalidad. debería analizarse contra marcadores actuales como la fracción de eyección. la taquicardia ventricular no sostenida y el resultado del estudio electrofisiológico.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.028 pacientes post-infarto de miocardio.1 ms/mm Hg (9). Después de experimentos iniciales en modelos de infarto del miocardio con perros. ambos estudios fallaron en mostrar una disminución de la mortalidad con el desfibrilador y de la utilidad de la variabilidad cardiaca como marcador de muerte súbita y total. tuvieron una mortalidad de 17% a los dos años en comparación con aquellos que tuvieron una función autonómica conservada definida como una variabilidad de la frecuencia cardiaca mayor de 105 ms y una sensibilidad baro-refleja mayor de 6. se encontró que la variabilidad de la frecuencia cardiaca podría servir como marcador de muerte cardiaca súbita. la taquicardia ventricular no sostenida detectada en Holter predijo la muerte total pero no discriminó si era súbita o no. La disminución de ésta en dominio de tiempo y de frecuencia y en el análisis no lineal. fenilefrina) y observando el cambio en la disminución de la frecuencia cardiaca. En el estudio MACAS (4) evaluaron el riesgo de muerte en pacientes con miocardiopatía dilatada (idiopática) y la taquicardia ventricular no sostenida no predijo la muerte cardiaca súbita. Estos estudios enseñan que los estratificadores de riesgo deberían haber sido evaluados mejor en estudios prospectivos antes de ser utilizados de manera definitiva como verdaderos estratificadores. la segunda disminuyendo la presión arterial con vaso-dilatadores (p. El índice de sensibilidad menor de 3 milisegundos por mm Hg. La medida del control barorreceptor arterial o sensibilidad . La variabilidad de la frecuencia cardiaca es un elemento para evaluar el sistema autonómico. nitroprusiato) y tercero por estimulación directa de los baro-receptores por succión del cuello. ej. la posibilidad de que la SBR pueda ser usada como marcador independiente de muerte cardiaca súbita. incrementando la presión arterial (p. baro-refleja (SBR) se puede conseguir usando tres técnicas: La más común. en humanos después de ajustar por demográficos. En un sub-análisis de este estudio. que la taquicardia ventricular no sostenida definida como la sucesión consecutiva de tres o más extrasístoles ventriculares (durante menos de treinta segundos o que no produzcan colapso circulatorio). mas no demuestran de manera contundente. En el estudio de Makikallio y colaboradores (10) hecho a 2. Los pacientes que tuvieron la combinación de bajos parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca (menos de 70 ms) y de sensibilidad baro-refleja (menor de 3 ms/mm Hg). La variación del latido sinusal puede servir como una evaluación no invasiva del control del sistema nervioso autónomo sobre el corazón y se puede medir en dominios de tiempo o frecuencia. Por ejemplo el estudio de Kleiger y colaboradores mostró un riesgo relativo de muerte cardiaca súbita de 5. Taquicardia ventricular no sostenida Unos cuantos estudios sugieren. Los estudios CABG-PATCH y el DINAMIT utilizaron la disminución de la variabilidad cardiaca junto con la disfunción ventricular izquierda en la prevención primaria de la muerte en pacientes que iban a ser revascularizados (CABG) o en los primeros 4 a 40 días después de un infarto del miocardio (DINAMIT). es decir los pacientes que mostraron una disminución menor de 3 ms en la frecuencia cardiaca ante el aumento de 1 mm Hg en la presión arterial. además no predijo muerte súbita cardiaca en pacientes con disfunción ventricular izquierda y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 35%. Se piensa que los componentes de alta frecuencia se deben al componente parasimpático del sistema nervioso autónomo. El estudio ATRAMI evaluó parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca y sensibilidad baro-refleja en 1. en el primer mes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 31 Variabilidad de la frecuencia cardiaca La frecuencia cardiaca sinusal no es regular y el latido a latido tiene variaciones que se deben en parte a la inervación del sistema nervioso autónomo sobre el nodo sinusal. mientras que los de baja frecuencia a ambos: parasimpático y simpático. se asocia con la muerte súbita. edad y fracción de eyección. ej. tuvieron un riesgo relativo de muerte cardiaca de 2. Sin embargo. el número de extrasístoles (mayor o igual a diez latidos consecutivos) sí predijo eventos cardiovasculares mayores que los que tenían menor número o no Sensibilidad baro-refleja Mide la pendiente de la relación entre la presión arterial sistólica (mm Hg) y los siguientes intervalos RR (ms) que siguen a un cambio de la presión arterial.8 comparados con sensibilidades mayores. Los de muy baja frecuencia se deben a componentes como al sistema de renina-angiotensina y a la termorregulación.130 pacientes post-infarto del miocardio.

la evaluación de esta técnica es subóptima. de manera independiente la desaceleración de la frecuencia cardiaca fue un fuerte predictor de mortalidad total que sobrepasó a la fracción de eyección ventricular izquierda y a las medidas convencionales de la variabilidad de la frecuencia cardiaca (15). lo cual complica más el quehacer diario de los clínicos al tratar un paciente post-infarto y más de diez extrasístoles por hora. muchos investigadores postulan a la SAECG como un fuerte predictor de muerte cardiaca súbita en pacientes que sobreviven a un infarto del miocardio. pero el valor predictivo de un Holter con extrasistolia ventricular en esta población es bajo (12). 5% y 2% respectivamente). el valor de la extrasistolia es más incierto aún. se encontró un fuerte predictor de mortalidad total en ambos (14). como ocurre con otros estratificadores de riesgo de muerte cardiaca súbita. sin embargo. En dos estudios evaluaron el valor de la turbulencia de la frecuencia cardiaca: en 577 pacientes post-infarto del “Multicenter Postinfarction Program” y en 14 pacientes del EMIAT. en la práctica todavía no han probado su valor como estratificadores del riesgo y deben esperarse estudios más concluyentes. En un reciente artículo. La extrasistolia ventricular frecuente. Aunque se ha propuesto que el intervalo QT. La variabilidad del intervalo QT puede evaluarse midiendo los intervalos QT consecutivos de los latidos cardiacos en un algoritmo semi-automatizado y ajustando los resultados por la varianza de la frecuencia cardiaca. . así como de mortalidad (43% versus 35%) (13). El valor del SAECG en cardiopatías no isquémicas es incierto y en el estudio MACAS. Aunque parece una prueba de utilidad. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tenían taquicardia ventricular no sostenida (10%.32 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. estudios sobre el intervalo QT en pacientes con disfunción ventricular izquierda sin prolongación previa del intervalo QT. definida como diez o más extrasístoles ventriculares por hora en una grabación con Holter electrocardiográfico de 24 horas. La SAECG fue examinada en el estudio MUSTT que aleatorizó pacientes con infarto de miocardio. Turbulencia de la frecuencia cardiaca Es una de las formas menos estudiadas de evaluación no invasiva de la muerte cardiaca súbita. sin embargo en este estudio no se evaluó la muerte cardiaca súbita. 656 de Londres y 600 de Oulu (provincia finlandesa). la dispersión del QT y su variabilidad sirven para medir el riesgo de muerte cardiaca súbita en unos cuantos estudios epidemiológicos. los cuales se correlacionan con áreas locales de activación retardada en el miocardio contráctil ventricular. frente a 17% con SAECG negativa. sin embargo en el MADIT II no se encontró utilidad para el desenlace primario que fue la mortalidad total. como indicador de bajo riesgo de muerte cardiaca súbita con valores predictivos entre 89% y 97% en los estudios analizados (11). su valor predictivo positivo no es mayor de 30%. Señal electrocardiográfica promediada (SAECG) Esta prueba se usa para detectar señales eléctricas de baja amplitud y alta frecuencia al final de los complejos QRS conocidos como potenciales tardíos. En un estudio multicéntrico de pacientes post-infarto. estuvo asociada con mortalidad incrementada en pacientes que sobrevivieron a un infarto del miocardio. la SAECG anormal no predijo arritmias. SAECG parece ser un buen marcador específico de arritmias. de revascularización agresiva. de 28%. FEVI menor a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática. dispersión del QT y variabilidad del QT La prolongación del intervalo QT se asocia con un riesgo mayor de muerte cardiaca súbita en pacientes con QT prolongado congénito o adquirido. ej.455 pacientes de Munich. En 242 pacientes del MACAS no predijo eventos arrítmicos mayores. En algunos estudios la extrasistolia ventricular frecuente no mostró predicción independiente de mortalidad total ni de muerte cardiaca súbita y en la era actual. Intervalo QT. muestran resultados contradictorios con relación al valor pronóstico del intervalo QT. Los pacientes de este estudio con SAECG anormal tuvieron mayor incidencia de muerte arrítmica significativa. Morillo y colaboradores hicieron un meta-análisis del valor de la taquicardia ventricular no sostenida en la predicción de muerte cardiaca súbita en pacientes con disfunción ventricular izquierda y encontraron que el mayor valor de la taquicardia ventricular no sostenida estaba en la ausencia de la misma. La turbulencia mide las fluctuaciones sinusales que siguen a las extrasístoles ventriculares en un Holter electrocardiográfico de 24 horas. Datos del MADIT-II mostraron que una variabilidad del QT incrementó el riesgo de fibrilación ventricular y de taquicardia ventricular (16). 1. Como dichas áreas retardadas pueden constituir parte del sustrato arritmogénico (p. conducción lenta) necesario para iniciar y sostener re-entradas. Capacidad de desaceleración de la frecuencia cardiaca Ésta parece ser un fuerte predictor de todas las causas de mortalidad y de la muerte cardiaca súbita.

heart failure. Excesivo cansancio o astenia con el ejercicio. Grimm W. et al. 2. 7. especialmente durante el ejercicio). Aunque la duración del QRS suele aumentar junto al incremento de la insuficiencia cardiaca. En un análisis de subgrupo del MUSTT el bloqueo completo de la rama izquierda fue un predictor de muerte total y súbita mientras que los pacientes del MADIT-II no mostraron independencia como marcadores de muerte súbita y sí una tendencia a marcar la mortalidad total. et al. Debe recordarse que la base de la estratificación está en el electrocardiograma. Zelenkofske S. McMurray JJV. Out-of-hospital ventricular . especialmente la izquierda. Stein RH. N Engl J Med 1983.HF). Risk stratification and survival after myocardial infarction. Effect of metoprolol CR/XL in chronic heart failure. 8. preferiblemente en ambos brazos. 3. mide variables de valor pronóstico. Conocimiento previo de tener un soplo cardiaco. amerita al menos una historia clínica “cuidadosa” además de un examen físico y un electrocardiograma. signos de hipertrofia en las hipertróficas. J Am Coll Cardiol 2000. 108: 2883. 6. Conocimiento de ciertas condiciones en miembros de la familia como miocardiopatía dilatada. Christ M. Hipertensión arterial. se exponen las recomendaciones con base en doce preguntas y exploraciones: ocho personales y familiares y cuatro para exploración física. Tamizaje pre-participación de atletas competitivos (19) 1. 353: 2001-7. . hipertrófica. Noninvasive arrhythmia risk stratification in idiopathic dilated cardiomyopathy: results of the Marburg cardiomyopathy study. Dolor o malestar torácico con el ejercicio. Gehi AK. de Brugada u otras canalopatías. Bibliografía 1. retarda la despolarización de los ventrículos pudiéndolos hacer más vulnerables a las re-entradas y por la disincronía a empeorar la falla cardiaca y la dispersión de la despolarización. Estigmas físicos de síndrome de Marfán y presión arterial. Namerow PB. Atletas La evaluación inicial de personas que van a desarrollar un programa de entrenamiento físico competitivo. Síncope o casi síncope inexplicados (que se piensa es de origen no vaso-vagal. Microvolt T-wave alternans distinguishes between patients likely and patients not likely to benefit from implanted cardiac defibrillator therapy: a solution to the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II conundrum. 110: 1885-9. Estudios observacionales han unido la duración de la despolarización con el aumento de la mortalidad total (17). Gheeraert PJ. la exploración física y la historia clínica los cuales tienen la mayor costo-efectividad en la prevención de muerte súbita de los deportistas (18). 9. MERIT HF Study Group. 3. J Am Coll Cardiol 2005. Lancet 1999. Palpación de los pulsos femorales para descartar coartación de aorta. Multicenter Post Infarction Research Group. et al. 309: 331-6. 4. Bloomfield DM. en este estudio no resultó ser un predictor independiente. et al. Steinman RC. Metz LD. QRS y repolarización anormal en las cardiopatías dilatadas e insuficiencia cardiaca. 352: 2581-8. 6. síndrome de Marfán u otras arritmias importantes desde el punto de vista clínico. et al. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 33 El electrocardiograma Usualmente no se considera como un estratificador de riesgo de muerte cardiaca súbita.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. N Engl J Med 2005. 35: 144-50. no obstante. El electrocardiograma es de gran importancia pues puede detectar anomalías que casi siempre están presentes en las cardiopatías asociadas a muerte cardiaca súbita: signos de isquemia en la cardiopatía isquémica. 5. Circulation 2003. 10. Bach J. 5. 4. 7. Solomon S. 2. Metoprolol CR/XL randomized intervention trial in congestive heart failure (MERIT. La duración de la despolarización. Incapacidad de origen cardiaco de un pariente relativo menor de cincuenta años. síndrome de QT largo. Sudden death in patients with myocardial infarction and left ventricular dysfunction. Muerte prematura (inesperada de un pariente menor de cincuenta años). Microvolt T-wave alternans for the risk stratification of ventricular tachyarrhythmic events a meta-analysis. Soplo cardiaco (debería buscarse obstrucción dinámica para la miocardiopatía hipertrófica). filtra casi todas las enfermedades de los canales a excepción de la taquicardia catecolaminérgica. en la que el electrocardiograma basal puede ser completamente normal. fibrillation in patients with acute myocardial infarction: coronary angiographic determinants. signos (inusuales como la onda épsilon) en la miocardiopatía arritmogénica y lo que es más importante. Con base en la amplia experiencia ganada por los italianos en la prevención de muerte cardiaca súbita. por ejemplo la duración del QRS cuando se bloquea en una rama. Henriques JP De Buyzere ML. or both. Circulation 2004. 46: 75-82. 11.

11.34 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 13. and Metabolism Endorsed by the American College of Cardiology Foundation. De Sousa MR. 16. Barthel P et al. Nogueira AM. Eur J Heart Fail 2008. 14. 59: 256-262. Schmidt D. Recommendations and considerations related to preparticipation screening for cardiovascular abnormalities in competitive athletes: 2007 Update A Scientific Statement From the American Heart Association Council on Nutrition. Bauer A. Deceleration capacity of heart rate as . 143: 398-405. 18. et al. Lancet 1999. Gomes JA. et al. Prediction of long-term outcomes by signal-averaged electrocardiography in patients with unsustained ventricular tachycardia. Ribeiro A. Kleiger RE. 110: 1885-9. Circulation 1984. Lancet 1998. Gorini M. Circulation 2007. Circulation 2004. Article in press. Non-sustained ventricular tachycardia as a predictor of sudden cardiac death in patients with left ventricular dysfunction: A meta-analysis. Bloomfield DM. Maron BJ. Fleiss L. La Rovere MT. 19. Malik M. Morillo CA. Prediction of sudden cardiac death . left ventricular dysfunction. 69: 250-8. Buxton AE. Kleiger R. Cost effectiveness analysis of screening of high school athletes for risk of sudden cardiac death. 10. et al. Barthel P et al. and mortality in the 2 years after myocardial infarction. 15. Lancet 2006. Marcus FI. Baldasseroni S. Makikallio TH. 367: 1674-81. and left ventricular dysfunction. after acute myocardial infarction: role of Holter monitoring in the modern treatment era. Left bundle-branch block is associated with increased 1-year sudden and total mortality rate in 5517 outpatients with congestive heart failure: a report from the Italian network on congestive heart failure. Barthel P Schneider R. Heart-rate turbulence after ventricular . Eur Heart J 2005. et al. Opasich C. et al. a predictor of mortality after myocardial infarction: cohort study. Bigger Jr JT. et al. its association with increased mortality after acute myocardial infarction. Am Heart J 2002. coronary artery disease. Physical Activity. Baroreflex sensitivity and heart-rate variability in prediction of total cardiac mortality after myocardial infarction ATRAMI (Autonomic Tone and Reflexes After Myocardial Infarction) investigators. Medicine & Science in Sports & Exercise 2000. . 17. The relationships among ventricular arrhythmias. 26: 762-9. premature beats as a predictor of mortality after acute myocardial infarction. FULLER CM. 9. 353: 1390-6. Miller JP Bigger Jr JT. Circulation 2001. Microvolt T-wave alternans distinguishes between patients likely and patients not likely to benefit from implanted cardiac defibrillator therapy: a solution to the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial MADIT) II conundrum. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 8. 104: 436-41. Rabelo FT. Am J Cardiol 1987. et al. Steinman RC. 12. Bigger JT Jr. et al. Decreased heart rate variability and . 351: 478-484. Kantelhardt JW. Namerow PB. 115: 1643-1655. Cain ME. 887-890.

Adicionalmente. 4. 4. Modificada de las Guías del AAC/AHA.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Sáenz Morales. 3. Presencia o no de taquicardia ventricular de manera espontánea (incrementa la posibilidad de inducción de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico). El estudio electrofisiológico en general tiene varios usos potenciales en el estudio y manejo del paciente con arritmia ventricular (Tabla 1). Miguel A. FACTORES CLÍNICOS QUE AFECTAN LA INDUCIBILIDAD DE ARRITMIA VENTRICULAR EN EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO 1. Tipo y severidad de la cardiopatía de base (se han reportado mayores tasas de inducción y de reproducibilidad de inducción de arritmia ventricular en pacientes post-infarto del miocardio). dos y hasta tres extra-estímulos (2). MD. Introducción Se conoce como estudio electrofisiológico el paso a las cavidades cardiacas de catéteres con capacidad de registro de señales eléctricas intra-cavitarias y/o de estimulación eléctrica. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 35 Estudio electrofisiológico en la evaluación general de pacientes con sospecha o diagnóstico de arritmia ventricular Luis C. Estudiar el efecto de fármacos antiarrítmicos. 6. ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1). la inducción de fibrilación ventricular expone al paciente a los riesgos asociados esperables de esta arritmia y obligatoriamente implica la necesidad de interrumpir de inmediato el protocolo de estimulación y buscar su reversión mediante desfibrilación eléctrica. El protocolo de estimulación ventricular en general incluye la administración de un tren básico de estimulación de ocho latidos a por lo menos dos longitudes de ciclo diferentes (típicamente 600-500-430 ó 400 ms) seguidos por uno. 2. Evaluar el riesgo de recurrencia de taquicardia ventricular o muerte súbita arrítmica. La forma progresiva como se administra el protocolo es muy importante ya que disminuye la posibilidad de inducir fibrilación ventricular cuyo valor predictivo es mucho menor a diferencia de la inducción de taquicardia ventricular monomórfica (2). Modificada de las Guías del AAC/AHA. MSc. Guiar la terapia de ablación.. . Uso concomitante de antiarrítmicos (disminuye la posibilidad de inducción). A su vez. 2. Por esta razón el número de extra-estímulos más aceptado es hasta de tres. la inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico depende de diferentes factores clínicos como los que se listan en la tabla 2. Sitio de estimulación y protocolo empleado para inducción. MD. Evaluar la causa de pérdidas del estado de consciencia en pacientes con sospecha de origen arrítmico. Descripción del estudio electrofisiológico estándar durante la evaluación de inducibilidad de arritmias En quienes por sus características clínicas podrían tener un riesgo incrementado de muerte súbita cardiaca. USOS POTENCIALES DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN EL MANEJO DEL PACIENTE CON ARRITMIA VENTRICULAR POSIBLE O CONFIRMADA 1. Evaluar la indicación de implante de cardiodesfibrilador. Inducir arritmias ventriculares (taquicardia o fibrilación ventricular). para el estudio de arritmias.. ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevención de muerte súbita cardiaca de 2006 (1). El número óptimo de extra-estímulos empleados es debatible ya que a mayor número se incrementa la sensibilidad del estudio electrofisiológico pero baja la especificidad de la arritmia inducida (2). Vacca Carvajal. Tabla 1. 3. 5. que se administran en forma consecutiva con cada tren básico de estimulación y en orden de agresividad (600-500-430 ms) (2). Tabla 2. el objetivo principal del estudio electrofisiológico es evaluar si mediante estimulación eléctrica programada puede inducirse taquicardia ventricular.

taquicardia ventricular monomórfica (como taquicardia ventricular polimórfica y/o fibrilación ventricular) en la definición de inducibilidad es controversial dado su menor valor específico en términos de prevención. 3. . Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. Inducción de taquicardia ventricular monomórfica. existen arritmias inducidas las cuales no deben considerarse como un estudio electrofisiológico positivo. 2. CATEGORIZACIÓN DE LOS CRITERIOS EMPLEADOS PARA DEFINIR UN ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO COMO POSITIVO PARA INDUCCIÓN DE ARRITMIA VENTRICULAR Definición de inducibilidad Estricta Criterios Limitada a inducción de: 1. Estándar Incluye: 1. baja fracción de eyección y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida a través de Holter. taquicardia ventricular por reentrada rama-rama o inducción de respuesta repetitiva polimórfica (2). Típicamente se inicia en el ápex del ventrículo derecho y si no se logra inducción se repite el protocolo desde el tracto de salida de dicha cámara cardiaca (2). Fibrilación ventricular inducida hasta por tres extra-estímulos. Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos. Estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria Se ha estudiado ampliamente el rol del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico en pacientes con cardiopatía isquémica. Fibrilación ventricular inducida por ≤ dos extra-estímulos. desde entonces se evidenciaron las limitaciones del mismo para predecir riesgo en poblaciones específicas. la aparición de los cardio-desfibriladores implantables y del estudio CAST (Cardiac Arrhythmya Suppresion Trial) que demostró el potencial efecto deletéreo de los antiarrítmicos en términos de sobrevida. En estos estudios los pacientes declarados inducibles en el estudio electrofisiológico fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador el cual demostró mayor efecto benéfico en términos de prevención de muerte cardiaca súbita y resaltó la utilidad del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de esta población. no todas las arritmias ventriculares inducidas en el estudio electrofisiológico son específicas y por ende de valor clínico en la predicción de riesgo arrítmico. como por ejemplo: taquicardia ventricular no sostenida (monomórfica o polimórfica). *Modificada de: Predictive value of ventricular arrhythmia inducibility for subsequent ventricular tachycardia or ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients (6). como se complementará más adelante en este capítulo. Sin embargo. el estudio electrofisiológico se utilizó en la evaluación del uso de medicamentos antiarrítmicos guiados por la efectividad de los mismos en la supresión de inducibilidad de taquicardia ventricular. Taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ tres o extra-estímulos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El protocolo debe hacerse al menos desde dos zonas ventriculares diferentes para incrementar su sensibilidad (2).36 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. En las últimas dos décadas se publicaron los estudios MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial) y MUSTT (Multicenter Unsustained Tachycardia Trial) en los que el estudio electrofisiológico se empleó en la identificación del riesgo arrítmico en pacientes con infarto previo. Roy y colaboradores documentaron que en tan solo 61% de los sobrevivientes de arresto cardiaco se podía inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico. lo que demostró su reducida sensibilidad en esta población específica (3). Amplia Incluye: 1. comenzaron a poner en duda la relevancia del estudio electrofisiológico en la evaluación de la eficacia de este tipo de medicamentos en el tratamiento de las arritmias. Por esta razón los criterios que se emplean para definir un estudio electrofisiológico como positivo han sido categorizados en los estudios de pacientes con enfermedad coronaria (y extrapolados en principio a otras patologías) dependiendo de su grado de exigencia para clasificar a un paciente como inducible (Tabla 3). Taquicardia ventricular monomórfica que debe ser reproducible y sostenida al menos por quince segundos y/o asociada con inestabilidad hemodinámica que requiere cardioversión. ¿Qué es un estudio estudio electrofisiológico negativo o positivo? El estudio electrofisiológico se considera negativo cuando el protocolo estándar de estimulación ventricular no induce arritmia ventricular y se declara al paciente como no inducible (2). De otro lado. Por otra parte. 3. 2. Posteriormente. Sus indicaciones han evolucionado con el advenimiento progresivo de estudios clínicos en los cuales se ha evaluado su rendimiento como prueba predictiva. Es importante tener en cuenta que esta categorización obedece a que la inclusión de arritmias diferentes a Tabla 3. En sus etapas iniciales.

los pacientes inducibles fueron aleatorizados a un primer brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (identificación del anti-arrítmico que convierta la taquicardia ventricular en no inducible) o a un segundo brazo sin terapia anti-arrítmica. y se incluyeron finalmente en el estudio y a su vez se asignaron de manera aleatoria a cardiodesfibriladores implantables o terapia médica convencional. A su vez. se pudieron comparar los desenlaces en este grupo con los del grupo de inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica. Luego del seguimiento. fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador. Los investigadores del MUSTT concluyeron que la terapia antiarrítmica guiada por estudio electrofisiológico reduce el riesgo de muerte cardiaca súbita en los pacientes coronarios de alto riesgo (baja fracción de eyección y documento de taquicardia ventricular no sostenida) cuando se comparó con los pacientes que no tomaron terapia antiarrítmica. En este estudio. En el primer brazo. fracción de eyección menor o igual a 40% y documento de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. Llamativamente en el MADIT se reportó una alta tasa de inducibilidad (aproximadamente 70%). se rotularon como de alto riesgo de muerte súbita cardiaca. 39%) cuando se comparó con el brazo de terapia médica. En este estudio la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en los pacientes no inducibles (no reclutados pero seguidos en registro) comparativamente con la de los inducibles que fueron . por lo que en este estudio no se pudo realizar este tipo de análisis (2). clase funcional I-III diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. De éstos. no evaluó la efectividad del estudio electrofisiológico en la estratificación de riesgo de estos pacientes ya que asumió que la inducibilidad de arritmia ventricular diferenciaba de manera efectiva los individuos con alto riesgo de los que no lo eran (2). a quienes se les identificó en el estudio electrofisiológico al menos un antiarrítmico inefectivo (permanencia de inducibilidad de la taquicardia ventricular aún bajo efecto farmacológico del mismo). a quienes no se les indujo arritmia sostenida (no inducibles) tuvieron seguimiento en un registro. Este hallazgo sugiere que el estudio electrofisiológico tiene valor pronóstico en los pacientes coronarios con baja fracción de eyección. Sin embargo. la evaluación de la efectividad de esta prueba en la estratificación de riesgo requeriría la medición comparativa en términos de mortalidad entre los individuos identificados como de alto riesgo versus los no identificados como tal por la prueba. en el estudio MUSTT la población de interés agrupó pacientes con infarto previo. los pacientes incluidos se llevaron a estudio electrofisiológico el cual fue considerado como inducible con la aparición de taquicardia ventricular monomófica sostenida o taquicardia ventricular polimórfica sostenida (incluyendo fluter ventricular o fibrilación ventricular) inducido con máximo dos extra-estímulos en el protocolo. En el seguimiento se documentó una reducción significativa del riesgo de muerte en el brazo de cardiodesfibriladores implantables (16% vs. Aunque el estudio MADIT resaltó el efecto benéfico del cardiodesfibrilador implantable en términos de prevención primaria de muerte en esta población. Al igual que en el MADIT. Los datos de esta comparación se publicaron en el sub-estudio del MUSTT “estudio electrofisiológico para identificar los pacientes con enfermedad coronaria quienes están en riesgo de muerte súbita” llamado también MUSTT-EPS (4). a diferencia del MADIT. De hecho. en este tipo de pacientes la inducibilidad de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiológico puede ser de 30% a 40%. Infortunadamente los investigadores del MADIT no tuvieron disponibilidad completa de los datos del seguimiento de los pacientes considerados como no inducibles o en quienes la inducibilidad fue suprimida por los anti-arrítmicos. los declarados inducibles y que además la inducibilidad no fue suprimida por los antiarrítmicos. Los demás pacientes en este brazo (conversión de la taquicardia ventricular en no inducible) continuaron con el antiarrítmico efectivo. Dado que en el MUSTT se hizo seguimiento de los pacientes no inducibles (no reclutados) a través de un registro. fracción de eyección menor o igual a 35%. en el MUSTT el antecedente de taquicardia ventricular sostenida fue uno de los criterios de exclusión. la tasa de arresto cardiaco o muerte arrítmica fue significativamente menor en el brazo de terapia anti-arrítmica guiada mediante estudio electrofisiológico (cardiodesfibrilador implantable o anti-arrítmico efectivo) comparada con el segundo brazo de no terapia antiarrítmica (12% vs. 18%). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 37 En el estudio MADIT se llevaron a evaluación electrofisiológica pacientes con infarto previo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. como se mencionó al inicio de este capítulo. Los pacientes inducibles finalmente se reclutaron y a diferencia del MADIT.

MUSTT) fueron reclutados sin requerimiento de documento de taquicardia ventricular no sostenida ni de ser llevados a estudio electrofisiológico previo. de cien de estos pacientes que no son inducibles en estudio electrofisiológico. una tasa de 12% de estos desenlaces en los pacientes no inducibles es aún muy alta desde el punto de vista clínico. puede estar relacionada con el efecto que la taquicardia ventricular polimórfica/fibrilación ventricular produce sobre la sensibilidad/especificidad de la prueba además del innegable efecto pronóstico que la enfermedad coronaria no revascularizada produce en desenlaces como muerte súbita (independiente del resultado del estudio electrofisiológico) (2).8%). lo cual también debe tenerse en cuenta a la hora de interpretar los resultados de esta prueba durante la estratificación del riesgo (5). la tasa de mortalidad de cualquier causa fue significativamente menor en el grupo de cardiodesfibrilador implantable comparada con la del grupo en terapia médica (14. doce experimentarán arresto cardiaco o muerte súbita arrítmica durante los siguientes dos años. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica (12% vs. 4. los investigadores recomendaron realizar protocolo de estimulación ventricular (con estudio electrofisiológico o durante el implante del cardiodesfibrilador) en los pacientes aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable con el objetivo de evaluar el valor pronóstico de la inducción de arritmia ventricular en esta población. Los hallazgos del MADIT II fueron adoptados en las actuales guías de práctica clínica en las que pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 30% fueron llevados directamente a implante de cardiodesfibrilador para la prevención primaria de muerte cardiaca súbita (1). son aún de relativo alto riesgo para padecer arresto cardiaco y muerte súbita (tasa de 12% a dos años) lo que confiere al estudio electrofisiológico un pobre valor predictivo negativo de 88% a dos años. en este sub-estudio la tasa de presentación de taquicardia ventricular espontánea en el seguimiento a cinco años fue de 21% en los pacientes que fueron inducibles en el estudio electrofisiológico. 36% y 41%. La inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico predice fuertemente la aparición posterior de taquicardia ventricular espontánea. El estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación de pacientes que están en riesgo de muerte cardiaca súbita. La tasa de 36% para criterios estándar fue similar a la del MUSTT (35%) en donde se definió inducibilidad con criterios similares. Si bien el estudio electrofisiológico tiene valor en la estratificación del riesgo de estos pacientes. En este estudio la inducibilidad fue categorizada con criterios estrictos.38 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. estándares y amplios fue respectivamente de 29%. Precisamente estos pacientes (coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%) fueron excluidos del estudio MADIT II el cual fue el tercer gran estudio diseñado para medir el impacto del implante de cardiodesfibrilador en la prevención primaria de muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios en riesgo. Los resultados del MADIT II-EPS mostraron que cuando se empleó la definición estándares de inducibilidad (taquicardia ventricular monomórfica . Luego del seguimiento. En otra palabras. En otro sub-estudio se demostró que el estudio electrofisiológico fue más predictivo de taquicardia ventricular y muerte cardiaca súbita en pacientes coronarios con fracción de eyección mayor o igual a 30%. éste es realmente modesto ya que aunque se detectó diferencia en la tasa de arresto cardiaco y muerte arrítmica entre los pacientes no inducibles y los inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrítmica. Sugestivamente. Estos pacientes fueron a su vez aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador o terapia médica convencional. Los pacientes coronarios con fracción de eyección menor o igual a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomática en quienes no se puede inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiológico. y el punto final primario a evaluar fue la incidencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular mediante interrogación del cardiodesfibrilador implantable en el seguimiento.2 vs. estándares y amplios. comparada con una tasa de 6% en el grupo de no inducibles. Los hallazgos del MUSTT-EPS sugieren que: 1. 2. La tasa de pacientes MADIT II que llenaron los criterios estrictos. 19. A pesar de que en el MADIT II el estudio electrofisiológico no fue requisito de inclusión. 3. En el MADIT II se incluyeron pacientes con infarto previo. Estas limitantes del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes coronarios. 18%). fracción de eyección menor o igual a 30% quienes a diferencia de los estudios previos (MADIT. Estos datos se analizaron en el sub-estudio del MADIT II “valor predictivo de la inducibilidad de arritmia ventricular en la aparición subsecuente de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en los pacientes MADIT II” conocido también como MADIT II-EPS (6).

ventricular). La indicación del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo arrítmico. Por esta razón es más que pertinente el desarrollo de estudios en los que la información de la fracción de eyección y el estudio electrofisiológico se complemente con otras pruebas para mejorar la capacidad pronóstica de la estratificación del riesgo de estos pacientes. Como se mencionó con anterioridad en este capítulo. De igual forma. De éstos. su habilidad para hacerlo es modesta y tiene pobre valor predictivo negativo. las guías de práctica médica y los resultados del MADIT II-EPS. tienen mayor riesgo de presentar taquicardia ventricular espontánea estable. el estudio electrofisiológico tiene valor predictivo cuando la definición de inducibilidad se limita al criterio estricto (taquicardia ventricular monomórfica) o cuando sólo se mide el desenlace de taquicardia ventricular (no fibrilación ventricular). quienes son inducibles en el estudio electrofisiológico. taquicardia ventricular no sostenida y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 40%. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 39 o taquicardia ventricular polimórfica inducida por ≤ 3 extra-estímulos o fibrilación ventricular inducida por ≤ 2 extra-estímulos). nivel de evidencia B) (Tabla 4). Adicionalmente. pre/síncope o en la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho en pacientes con enfermedad coronaria (1). de acuerdo con el MUSTT-EPS. fue significativamente mayor en los pacientes inducibles con relación a los no inducibles.3% respectivamente). 3. B ¿Luego de cuánto tiempo de sucedido el infarto se realiza el estudio electrofisiológico? Las guías de manejo actuales (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca. son llevados a implante de cardiodesfibriladores teniendo en cuenta que algunos de los pacientes no inducibles podrían aún tener un riesgo moderadamente incrementado de presentar arritmias ventriculares (2). la tasa de detección de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en el seguimiento del cardiodesfibrilador implantable fue similar en los pacientes inducibles versus no inducibles. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ENFERMEDAD CORONARIA Recomendación Clase I Nivel de evidencia Conclusiones y recomendaciones Según el sub-estudio MUSTT-EPS. Útil en pacientes con enfermedad coronaria para la evaluación diagnóstica de taquicardias de complejo ancho de mecanismo no claro (supraventricular vs.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Razonable para la estratificación del riesgo en pacientes con infarto del miocardio remoto. cuando se utilizó el criterio estricto de inducibilidad (sólo taquicardia ventricular monomórfica) la tasa de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en el seguimiento. 2. 1. Del estudio MADIT II-EPS se concluye que en pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 30%. se observó que a dos años ésta fue significativamente mayor en los pacientes inducibles en comparación con los no inducibles (29% vs. 19. los pacientes con inducción de taquicardia ventricular monomórfica o taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. es práctica de aceptación general que los pacientes con infarto previo con fracción de eyección entre 31% y 40% sean llevados a estudio electrofisiológico para evaluar inducibilidad de arritmia ventricular (2). Recomendado para la evaluación diagnóstica de pacientes con infarto del miocardio remoto con síntomas que indican taqui-arritmia ventricular incluyendo palpitaciones y pre/síncope. En la misma vía. La indicación del estudio electrofisiológico para la estratificación del riesgo en sujetos coronarios tipo MUSTT fue aceptada en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca de 2006 (Clase IIa. se define de manera directa . Cuando en estos pacientes se empleó la definición estándar de inducibilidad y se midió tan solo la tasa de taquicardia ventricular (se excluyó fibrilación ventricular). Útil en pacientes con enfermedad coronaria para guiar y evaluar la eficacia de la ablación de taquicardia ventricular. no estipulan el momento ideal para realizar un estudio electrofisiológico luego de un infarto del miocardio. Tabla 4. los pacientes coronarios con fracción de eyección ≤ 40% y diagnóstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomática. si bien el estudio electrofisiológico puede identificar pacientes coronarios con disfunción sistólica en alto riesgo de muerte cardiaca súbita. el rol del estudio electrofisiológico en pacientes con enfermedad coronaria se acepta en la evaluación de palpitaciones. Así. B B C Clase IIa 1. arresto cardiaco y/o muerte cardiaca arrítmica. el estudio electrofisiológico es útil durante los procedimientos de ablación de arritmia ventricular en pacientes coronarios para inducir la o las taquicardias a tratar o probar la efectividad de este tipo de terapia (1).

De otro lado. Útil en el diagnóstico de taquicardia ventricular de rama-rama y para guiar la terapia de ablación. Es de tener en cuenta que este plazo es extensible a la eventual indicación del estudio electrofisiológico. derecho. infarto inferior. por lo cual su uso en la estratificación del riesgo arrítmico en estos pacientes es de valor incierto (1. se considera útil como herramienta diagnóstica en la evaluación de palpitaciones sostenidas. Útil en la evaluación diagnóstica de pacientes con palpitaciones sostenidas. taquicardia por re-entrada rama-rama o para guiar la terapia de ablación (1) (Tabla 5). 2. infarto anterior extenso o de varias caras. que como se mencionó es influida directamente por la fracción de eyección. extensa área necrótica sin isquemia y/o miocardio aturdido (ausencia de miocardio por mejorar en términos de función contráctil) e isquemia residual significativa sin opción de revascularización la posibilidad de recuperación de la fracción de eyección es mucho menor. respectivamente (baja inducibilidad en comparación con pacientes coronarios con igual fracción de eyección). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 por la fracción de eyección. fracción de eyección menor o igual a 30%. Entre estos se encuentran pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. pre/síncope. Por otro lado. En general se reconoce que el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática tiene baja inducibilidad. Luego del estudio electrofisiológico completo tan solo se indujo taquicardia ventricular sostenida y fibrilación ventricular en 2. El valor del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo en estas patologías no está bien definido a diferencia de la cardiopatía isquémica (1. el implante de cardiodesfibriladores para la prevención primaria en pacientes con infarto reciente (6-40 días post-infarto) y fracción de eyección menor o igual a 35%. De esta manera. Estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática Datos del estudio CAT. Este estudio incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática.6% de los pacientes. terapia de reperfusión temprana no exitosa. no mostró efecto benéfico en términos de mortalidad total (7). Nivel de evidencia C Utilidad del estudio electrofisiológico en pacientes no coronarios Adicional a los pacientes con cardiopatía isquémica existen otros subgrupos de pacientes en alto riesgo de presentar muerte súbita. 2). miocardiopatía hipertrófica . la estratificación del riesgo en pacientes para prevención primaria fundamentada en la fracción de eyección residual luego de un infarto del miocardio. temprano sugirieron el rol precario del estudio electrofisiológico en la estratificación del riesgo de pacientes con este tipo de cardiopatía (8). el estudio MADIT II fue realizado en pacientes con infarto del miocardio mayor o igual a 30 días.40 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. síndrome de Brugada o síndrome de QT largo. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON MIOCARDIOPATÍA DILATADA IDIOPÁTICA Recomendación Clase I 1. En ciertos pacientes podría esperarse la recuperación de la función ventricular luego del infarto del miocardio. por lo que en estos pacientes la estratificación del riesgo fundamentada en la fracción de eyección (con eventual indicación de estudio electrofisiológico) no debe dilatarse más allá de este plazo. en los pacientes con antecedente de infarto previo con disminución significativa de la fracción de eyección. Por otra parte. debería hacerse más allá de los cuarenta días del evento en espera de recuperación de la función ventricular. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo. taquicardia de complejo ancho y pre/síncope. miocardiopatía hipertrófica. control efectivo de isquemia residual y/o de miocardio aturdido mediante revascularización completa). Esta conducta sería aplicable a los pacientes post-infarto reciente en quienes se espera una eventual recuperación de su fracción de eyección (fracción de eyección pre-infarto conservada. sin registro previo de taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (registro de taquicardia ventricular no sostenida hasta en 52% de ellos). el estudio electrofisiológico en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. taquicardia de complejo ancho. terapia de reperfusión temprana exitosa. por lo cual la evaluación de la indicación de estudio electrofisiológico debería hacerse con la fracción de eyección definitiva posterior al evento coronario. 2). displasia arritmogénica del ventrículo C Estudio electrofisiológico en anormalidades de la repolarización secundarios a síndromes arrítmicos genéticos El valor del estudio electrofisiológico en pacientes con síndrome de Brugada. Tabla 5.9% y 9. De hecho.

A diferencia. El rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en este contexto varía significativamente de acuerdo con la probabilidad pre-test del paciente y se considera más útil en pacientes con cardiopatía estructural o electrocardiograma basal anormal (1). En el estudio del síncope en pacientes cardiópatas mediante estudio electrofisiológico. una vez se descartan otras explicaciones. En general. De hecho. aunque . Tabla 6. Usualmente no es el primer paso en el estudio del síncope y se indica en general cuando la evaluación clínica inicial del paciente sugiere origen arrítmico el cual no ha podido comprobarse mediante la realización de pruebas no invasivas (1). lo que es frecuente en pacientes sin cardiopatía estructural (1). síndrome de Brugada y displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Es importante tener en cuenta que los hallazgos del estudio electrofisiológico pueden ser sobrevalorados (falso positivo) o subvalorados (falso negativo) dado que en general no se pueden correlacionar en tiempo real con los síntomas referidos por el paciente a diferencia del test de Holter. se sabe que en pacientes sin sospecha del posible origen del síncope (origen desconocido) antes del examen. con alta probabilidad. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 41 y displasia arritmogénica del ventrículo derecho es controversial. el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de inducción de taquicardia supraventricular que lo explicara (9). el estudio electrofisiológico no es una herramienta completamente útil ya que la inducción de resultados falsos positivos puede ser alta. por ejemplo. se ha inducido taquicardia ventricular hasta en 21% o se han encontrado parámetros diagnósticos de bradiarritmia en 34% de ellos (9). Adicionalmente. el estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia esporádica y síncope tiene sensibilidad limitada. Podría considerarse para la estratificación del riesgo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Nivel de evidencia C de su posible relación con el cuadro clínico. en pacientes con electrocardiograma basal normal. De hecho esta incertidumbre se refleja en las guías de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita de 2006 en las que la indicación del estudio electrofisiológico en este contexto se acepta tan solo como “podría considerarse” (Tabla 6). Estudio electrofisiológico en pacientes con taquicardia del tracto de salida En estos pacientes podría considerarse el estudio electrofisiológico para confirmar el diagnóstico y guiar la terapia de ablación (1). Estudio electrofisiológico en pacientes con síncope En el estudio del síncope se emplea para descartar la presencia de arritmias como origen del cuadro (1). Componentes mínimos del estudio electrofisiológico durante la evaluación del paciente con síncope y hallazgos diagnósticos Las mediciones mínimas a realizar en un estudio electrofisiológico durante la evaluación de síncope se describen en la tabla 7 (9). el estudio electrofisiológico podría ser útil en la búsqueda de alteraciones del sistema de conducción y en la inducción de arritmias ventriculares que expliquen el cuadro (9). El estudio electrofisiológico se considera inútil en el síndrome de QT largo (1). en cuyo caso se consideraría que el estudio electrofisiológico es diagnóstico y no se requieren estudios adicionales (9). RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON ANORMALIDADES DE LA REPOLARIZACIÓN SECUNDARIOS A SÍNDROMES GENÉTICOS ARRÍTMICOS Recomendación Clase IIb 1. un diagnóstico correcto en pacientes con sospecha pre-test de una patología específica. sin cardiopatía estructural y síncope asociado a palpitaciones. Por otro lado. El estudio electrofisiológico (aunque con limitantes) también podría indicarse en el estudio del paciente con síncope de origen desconocido cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no aclararon la causa del cuadro (1). en pacientes con electrocardiograma anormal y/o evidencia de cardiopatía estructural. Por esta razón. en pacientes con corazón sano la inducción de taquicardia ventricular en estudio electrofisiológico ha sido de 1% y el hallazgo de bradiarrtimia de 10% (9). la interpretación de los resultados del estudio electrofisiológico en este tipo de pacientes debe hacerse teniendo en cuenta la fortaleza Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen bradiarrítmico Una de las causas de síncope son las bradiarritmias por disfunción del nodo sinusal o por bloqueo AV completo. la cual además provee una lista de los hallazgos en el estudio electrofisiológico que podrían sugerir.

Sospecha de taquicardia supraventricular • Inducción de taquicardia supraventricular con respuesta hipotensora y reproducción de los síntomas espontáneos. grado durante la estimulación auricular incremental a frecuencias cardiacas moderadas. Evaluación del sistema de His-Purkinje que incluye la medición del intervalo HV basal y durante estimulación auricular incremental. En pacientes con HV moderadamente prolongado se recomienda hacer test de provocación farmacológica con procainamida (10 mg/kg) (medicamento no disponible en el momento en Colombia). Pueden encontrarse anormalidades de la función del nodo sinusal o del nodo aurículo-ventricular no relacionadas con síncope (falsos positivos) en el estudio electrofisiológico hasta en 24% de los pacientes (1). se considera que el rendimiento diagnóstico del estudio electrofisiológico en el estudio de pacientes sin cardiopatía y/o con electrocardiograma normal es bajo (1). Sospecha de arritmia ventricular • Ver definición de inducibilidad de arritmia ventricular al inicio del capítulo. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 7. sin embargo.42 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 4. 2. • Bloqueo His-Purkinje de 2º o 3er. El estudio electrofisiológico es útil en pacientes con síncope y palpitaciones en quienes se . Evaluación de la función del nodo sinusal con medición de los tiempos de recuperación del nodo sinusal (basal y corregido a la frecuencia cardiaca basal) mediante estimulación auricular durante sesenta segundos a tres longitudes de ciclo diferentes (en general 600-500430 ms). En conclusión. Es muy rara la aparición de síncope sin palpitaciones originado por taquicardia supraventricular. Hallazgo diagnóstico en síncope Sospecha de disfunción de nodo sinusal (registro de bradicardia) y • Tiempo de recuperación del nodo sinusal corregido a la frecuencia cardiaca basal marcadamente prolongado (> 800 ms). Evaluación de inducibilidad de arritmia supraventricular por cualesquiera de los protocolos existentes. Estudio electrofisiológico en síncope de posible origen taquiarrítmico En general se considera que el estudio electrofisiológico tiene mayor efectividad en la identificación de taquicardias como origen de síncope comparativamente con las bradiarrítmias (9). el hallazgo de bradiarritmia en el estudio electrofisiológico podría proveer un diagnóstico razonable en la mayoría de los casos (1). Por esta razón. Evaluación de inducibilidad de arritmia ventricular según protocolo descrito al inicio del capítulo. Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de taquicardia supra-ventricular En pacientes sin cardiopatía que presentan síncope y palpitaciones. HV: intervalo His-ventrículo. La sensibilidad del estudio electrofisiológico en pacientes con bradicardia espontánea es limitada y se reporta una tasa alta de hallazgos falsos positivos. podría suceder en la fase inicial de la taquicardia (reentrada nodal. Sospecha de BAV paroxístico. por ejemplo) o al final de la misma por pausa sinusal prolongada (disfunción de nodo sinusal acompañante). Al usar criterios conservadores para definir la prueba de disfunción del nodo sinusal como anormal (tiempo de recuperación total mayor 3. el estudio electrofisiológico puede ser útil para documentar o provocar bradiarritmia cuando la valoración clínica inicial y los test no invasivos no han aportado información concluyente o en pacientes con alta probabilidad pre-test de presentar anomalías significativas en el sistema eléctrico cardiaco (cardiopatía estructural y/o anormalidad del electrocardiograma) (Tabla 8) (1). se emplee la prueba de estrés farmacológico al sistema de conducción con procainamida o atropina (1). en quienes se ha descartado síncope de origen mediado neuralmente u ortostático y sin cardiopatía. Sin embargo. en especial en pacientes con baja probabilidad pre-test de que esa sea la causa del síncope (1). COMPONENTES MÍNIMOS DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO DURANTE LA EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNCOPE Y HALLAZGOS DIAGNÓSTICOS Recomendación 1. 3. electrocardiograma con bloqueo bifascicular) y uno de los siguientes: • HV basal ≥ 100 ms. • Bloqueo His-Purkinje de alto grado (2:1 o mayor) durante test de provocación con procainamida. podría sospecharse de la presencia de taquicardia supraventricular como origen del cuadro.000 ms) la sensibilidad del estudio electrofisiológico puede ser apenas de 15% en pacientes en estudio de síncope (9).

Waxman HL. Útil en pacientes con síncope en sospecha de bradi o taqui-arritmias y en quienes no han sido concluyentes los estudios diagnósticos no invasivos. 113: 316-327. dado que la aparición de síncope en este tipo de pacientes cardiópatas es un marcador de alto riesgo de muerte arrítmica subsecuente. N Engl J Med 2004. et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. 5. 51: 97-105. Circulation 2006. Progress in Cardiovascular Diseases 2008. En estos pacientes el síncope no necesariamente es precedido de palpitaciones y puede ser de instauración rápida. N Engl J Med 2000. et al. Lee KL. 47: 98-107. en el estudio electrofisiológico deben realizarse pruebas de disfunción del nodo sinusal si el síncope ocurre al final de la taquicardia. Thomas K. Buxton AE. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 43 sospeche presencia de taquicardia ventricular sostenida (corazón sano) en la búsqueda de diagnosticar el tipo de arritmia que presenta el paciente. Roy D. Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). 8. AHA/ACCF scientific statement on the evaluation of syncope. Daubert JP Zareba W. Prophylactic use of an implantable . Bansch D. Nivel de evidencia B Estudio electrofisiológico en síncope y sospecha de arritmia ventricular En pacientes con cardiopatía. inducibility for subsequent ventricular tachycardia o ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients. 48: e248-e346. Circulation 2002. Predictive value of ventricular arrhythmia . El estudio electrofisiológico ha sido contemplado en las guías de manejo (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca como “recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural” (1) (Tabla 8). et al. Tabla 8. evaluar su efecto hemodinámico y poder realizar. Josephson M. Circulation 2002.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIÓN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EN PACIENTES CON SÍNCOPE Recomendación Clase I 1. la presencia de arritmias ventriculares como origen del mismo es altamente probable. por lo que su utilidad en este contexto sería dudosa. Dorian P et al. 2. 105: 1453-8. De igual forma. Di Carlo L. 106: 2466-2472. Recomendado en pacientes con síncope de origen desconocido con alteración de la función ventricular izquierda o cardiopatía estructural. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. J Am Coll Cardiol 2006. 52: 969-974. 351: 2481-8. J Am Coll Cardiol 2006. Hall WJ. et al. Am J Cardiol 1983. B Bibliografía 1. cardioverter-defibrillator after acute myocardial infarction. 4. 6. Buxton AE. el estudio electrofisiológico no cambiaría en principio la conducta terapéutica (implante de cardiodesfibrilador como medida de prevención secundaria) sobre todo en sujetos con fracción de eyección significativamente disminuida. Antz M. Sin embargo. disfunción ventricular izquierda y síncope. . Lee KL. Boczor S. The role of electrophysiological study in risk stratification of sudden cardiac death. 342: 1937-1945. Relation of ejection fraction and inducible ventricular tachycardia to ode of death in patients with coronary artery disease. 2. terapia de ablación de manera conjunta (1) (Tabla 8). 9. Clinical characteristics and long-term follow-up in 199 survivors of cardiac arrest: relation to inducibility at electrophisiologic testing. Hohnloser SH. Electrophisiologic testing to identify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. Kienzie MG. et al. 3. Kuck KH. de ser posible. Hafley G. 7.

de suficiente magnitud como para causar una pérdida. La taquicardia ventricular monomórfica en el paciente con pulso. tanto así que luego de cinco minutos la probabilidad de sobrevivir a este evento es de aproximadamente 25% y luego de transcurridos diez minutos es de menos de 10%. en aquellas circunstancias en donde el mecanismo del paro es una fibrilación ventricular o una taquicardia ventricular y el tiempo de respuesta luego del inicio de éstas es muy corto. Deberán realizarse además todas las maniobras de resucitación cardiopulmonar de acuerdo con las guías vigentes de reanimación cardiocerebro-pulmonar (3). Sin embargo. si no se inician maniobras de resucitación cardiopulmonar. es un tiempo de respuesta corto para tomar las medidas pertinentes luego de que se establece el evento. con energías de 100 julios o mayores (3). mientras que la taquicardia ventricular polimórfica inestable se maneja como si se tratase de una fibrilación ventricular. si el tiempo transcurrido es mayor. Pese a estos esfuerzos. a menos que el paciente tenga condiciones fisiopatológicas que favorezcan la persistencia del fenómeno arrítmico. es una situación que se caracteriza por una pérdida súbita del flujo sanguíneo efectivo. Por el contrario. La desfibrilación inmediata es la maniobra de elección en quienes tienen un lapso de uno a dos minutos desde el inicio del paro cardiaco hasta el comienzo de la resucitación cardiopulmonar. Villegas García. generalmente responde bien a la cardioversión con choques sincronizados en modo monofásico. quizá. es aconsejable realizar un breve período de resucitación (compresiones y ventilaciones) con el fin de mejorar el estado de oxigenación de la víctima y aumentar las posibilidades de obtener una desfibrilación exitosa (2). con la utilización de choques no sincronizados de alta energía a dosis de desfibrilación. la cantidad de energía y el tiempo entre las descargas que se utilizan para el tratamiento de estos pacientes varían de acuerdo con la condición del paciente y las características de la taquicardia ventricular. especialmente si el tiempo de respuesta es menor a treinta segundos. Con base en estas guías. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Manejo agudo de arritmias específicas Francisco A. La taquicardia ventricular monomórfica inestable debe tratarse con cardioversión sincrónica. del estado de consciencia que lleva a la muerte del individuo en caso de no recibir tratamiento apropiado. cuando la desfibrilación inmediata es posible en respuesta al inicio del paro cardiaco (por ejemplo en una unidad de cuidado intensivo. casi instantánea. Con base en esta premisa.44 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. MD. no debe olvidarse que en un porcentaje no despreciable de víctimas de un paro cardiaco. Vale la pena recordar que la posibilidad de supervivencia es mayor en quienes experimentan paro cardiaco a consecuencia de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular que en aquellos con bradicardias severas. en un quirófano o en el laboratorio de electrofisiología o en la sala de hemodinámica) la posibilidad de sobrevivir a un episodio de fibrilación ventricular es mayor a 90%. asistolia o actividad eléctrica sin pulso. pero. estado de asistolia o actividad eléctrica sin pulso. El tiempo de respuesta es vital en estos casos ya que la probabilidad de supervivencia cae rápidamente después de los dos primeros minutos de iniciado el paro cardiaco. la posibilidad de sobrevivir a un paro cardiaco continúa siendo baja (1). Existe una disminución en la supervivencia del orden de 7% a 10% por cada minuto que transcurra entre el inicio del paro cardiaco. el origen de éste se debe a bradicardia severa. y de 3% a 4% si tales maniobras se realizan en forma conjunta. No existen en el . Manejo del paro cardiaco El paro o parada cardiaca. se han ideado múltiples estrategias para tratar de responder en forma oportuna a una situación de paro cardiaco y aumentar así la probabilidad de supervivencia de las víctimas. El principal determinante de la supervivencia de aquellos que experimentan paro cardiaco. En general los mecanismos que llevan más comúnmente al paro cardiaco son la fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular sin pulso. excepto.

aunque la adecuada oxigenación de la sangre aún es el elemento crucial para corregir la acidosis. Puede iniciarse el esquema de descargas con un desfibrilador bifásico con energías de 150 a 200 julios de acuerdo con la recomendación específica del fabricante. Posterior a esto se administrará 1 mg de adrenalina y luego se hará una nueva descarga a dosis de 360 julios en monofásico. La utilización de amiodarona intravenosa se ha convertido en el tratamiento de elección para el manejo de la taquicardia ventricular resistente o recurrente reemplazando a la lidocaína intravenosa y a otros antiarrítmicos utilizados en el pasado (5). el objetivo del soporte vital avanzado es establecer un ritmo cardiaco que permita una perfusión correcta (hemodinámicamente efectivo). Los beta-bloqueadores pueden preferirse ante otros anti-arrítmicos en el contexto de un síndrome coronario agudo si no venían siendo administrados. además deberá mantenerse y dar soporte a la circulación adecuada una vez ésta se haya restablecido. Luego de obtener una respuesta adecuada a la desfibrilación inicial no necesariamente deberá dejarse en forma rutinaria en estos pacientes a menos que la valoración individual determine que se beneficiarían de recibirla en forma continuada. Luego de cada descarga el proveedor de resucitación cardiopulmonar deberá estar preparado para realizar las maniobras avanzadas de un paro cardiaco sin pulso en caso de que éste ocurra luego de una descarga (3). deberá tratarse como esta última y no perder tiempo intentando un análisis más detallado de las características electrocardiográficas de la taquicardia ventricular. la utilización de la descarga y la reanudación de las compresiones (3). Su utilización se recomienda en aquellos casos en los cuales se conozca o se sospeche la presencia de causas precedentes de acidosis que responda a bicarbonato. por los choques no sincronizados para desfibrilación con altas dosis de energía. En guías anteriores se recomendaba la utilización de tres descargas consecutivas y en caso de que éstas no fueran efectivas se debían reiniciar las maniobras de resucitación cardiopulmonar. no obstante. aunque su superioridad no ha podido establecerse en forma absoluta (6). por lo tanto deberán hacerse esfuerzos para mejorar la oxigenación. en caso de no conocerse esta recomendación deberán utilizarse energías de 200 julios. En algunos casos podrá ser necesaria la utilización de bicarbonato de sodio. El mantenimiento de una ventilación adecuada facilita además el restablecimiento. Si existiese suficiente evidencia de que el evento del paro cardiaco fue precedido por un evento coronario agudo. No se recomienda la cardioversión sincrónica en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica inestable ya que no puede garantizarse una adecuada sincronización con los complejos QRS. la amiodarona sigue teniendo mayor nivel de recomendación incluso en este contexto. Si existe alguna duda acerca de si se trata de una taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica en un paciente inestable. en sobredosis por ciertas drogas o en escenarios de . de un ritmo que garantice perfusión. podría aun considerarse la utilización de lidocaína para las arritmias resistentes. se sugiere la utilización de vasopresina como una alternativa al uso de adrenalina. a nivel cardiaco. En la actualidad la recomendación es utilizar una estrategia de una sola descarga con el fin de minimizar el lapso de tiempo entre las compresiones torácicas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En general. sin embrago los esquemas de dosis altas o incrementales no parecen proporcionar ningún beneficio adicional (4). son el tratamiento a elegir en este contexto. Si se utiliza un desfibrilador monofásico entonces todas las descargas administradas deberán ser de 360 julios. El proveedor de soporte vital avanzado deberá mantener una ventilación adecuada con el fin de corregir las alteraciones químicas sanguíneas que pudieran generarse como consecuencia del paro cardiaco. No deben utilizarse dosis menores de energía en forma no sincronizada ya que éstas pueden causar fibrilación ventricular. Si se necesitan descargas adicionales estás pueden administrarse con igual energía u optarse por aumentarla para los choques subsecuentes. corregir la acidosis y mejorar las condiciones electro-fisiológicas del paciente. Con respecto al soporte hemodinámico durante el paro cardiaco. La adrenalina puede repetirse a intervalos de tres a cinco minutos con descargas repetidas entre las dosis mientras se logra recuperar un ritmo que garantice perfusión. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 45 momento datos suficientes para hacer recomendaciones con respecto a las dosis a utilizarse en modo bifásico en comparación con el monofásico.

Para arritmias ventriculares recurrentes o mecanismos no taquiarrítmicos del paro cardiaco. 4. 6. la prioridad debe ser la activación de un sistema de respuesta con un equipo capaz de identificar el mecanismo específico del paro y realizar la intervención oportuna y adecuada (Nivel de evidencia B). se recomienda seguir los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia C). El gluconato de calcio se usa en aquellos pacientes en quienes la hiperkalemia es el mecanismo desencadenante de fibrilación ventricular resistente. trastornos hidroelectrolíticos. sospechado o inminente. Arritmias asociadas con síndrome coronario agudo El síndrome coronario agudo (en cualquiera de sus tipos) puede dar cuenta del inicio de arritmias ventriculares que pongan en riesgo la vida del paciente y que se comporten como la primera manifestación de isquemia miocárdica. este se aplicará de inmediato y deberá administrarse la terapia con choques de acuerdo con los algoritmos contenidos en las guías de reanimación con soporte vital básico y avanzado (Nivel de evidencia: C).46 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Recomendaciones Clase I 1. En un contexto extra-hospitalario. se usan beta-bloqueadores intravenosos o sulfato de magnesio (1 a 2 gramos intravenosos en uno a dos minutos). 3. En algunas formas resistentes de taquicardia ventricular polimórfica o de puntas torcidas. En dichos casos podrán administrarse 5 a 20 mililitros de gluconato de calcio al 10% en infusiones de 2 a 4 mL/min (3). el anti arrítmico de elección será la amiodarona intravenosa para intentar conseguir un ritmo estable con posteriores desfibrilaciones (Nivel de evidencia B). No se recomienda el uso generalizado de bicarbonato durante el manejo del paro cardiaco y deberá tenerse en cuenta siempre que su uso excesivo puede ser deletéreo. . al igual que en aquellos con hipocalcemia o en intoxicados por medicamentos anti-cálcicos. reentrada o actividad desencadenada (actividad gatillada) y pueden verse afectadas por múltiples factores endógenos tales como los niveles de potasio o el estado autonómico. 5. Este tipo de arritmias puede ser responsable de gran parte de las muertes súbitas reportadas en pacientes con síndrome coronario agudo (se evidencia fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sostenida hasta en 20% de los infartos agudos del miocardio). Para los sujetos cuyo mecanismo de paro es una taquiarritmia ventricular. si luego de un choque máximo para desfibrilación (generalmente 360 julios en monofásico) recurre la arritmia. Después de establecer la presencia de un paro cardiaco definido. factores mecánicos y depleción de volumen (Nivel de evidencia C). es razonable en un periodo breve (menor a 90 a 180 segundos) hacer resucitación cardiopulmonar antes de intentar la desfibrilación. si existe un desfibrilador externo automático (DEA). Las maniobras de reanimación cardiopulmonar deben ser establecidas inmediatamente luego de activar el sistema de respuesta (Nivel de evidencia: A). Clase IIb El uso de puño precordial (un solo intento) podrá considerarse por el proveedor de soporte vital avanzado. taquicardia ventricular monomórfica rápida o flutter ventricular o en fibrilación ventricular resistente. Las arritmias durante la isquemia aguda pueden deberse a mecanismos de automaticidad anormal. incluyendo el manejo de hipoxemia. Sin embargo. Clase IIa En presencia de tiempos de respuesta iguales o mayores a cinco minutos luego del presunto inicio del paro cardiaco. 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 resucitaciones prolongadas (3). incluso ante niveles de calcio ionizado bajos. cuando esté respondiendo a un paro cardiaco presenciado (Nivel de evidencia C). no deberá utilizarse calcio en forma rutinaria durante la reanimación. Deberán manejarse siempre las posibles causas reversibles o los factores que contribuyen al paro durante la administración de maniobras de resucitación cardiopulmonar.

si ésta es monomórfica y la función ventricular es normal. La utilización de lidocaína en forma profiláctica podría disminuir la incidencia de fibrilación ventricular durante un síndrome coronario agudo. podrá considerarse la administración de un beta-bloqueador. se inicia el protocolo de soporte avanzado cardiaco incluyendo una descarga eléctrica no sincronizada seguida por las diferentes maniobras de resucitación cardiopulmonar. o vasopresina (40 U IV dosis única). o una descarga en modo bifásico de acuerdo con las recomendaciones del fabricante del dispositivo. lidocaína. sin embargo. de hecho. Si el ritmo no retorna a la normalidad por medio de la desfibrilación. sotalol. Otras terapias adicionales a considerar son el magnesio IV con dosis de 1 a 2 g. puede verse disminuida debido a las estrategias de revascularización agresiva que limitan el tamaño del infarto y al incremento en el uso de betabloqueadores (8). Los episodios de fibrilación ventricular que ocurren en forma temprana durante un síndrome coronario agudo. pueden considerarse como un predictor confiable de fibrilación ventricular temprana. En caso de no conocerse dicho valor. podrán utilizarse medicamentos como procainamida. Fibrilación ventricular y taquicardia ventricular sin pulso En caso de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sin pulso durante un síndrome coronario agudo. el empleo de beta-bloqueadores profilácticos en el contexto de un infarto agudo del miocardio. o la procainamida a dosis de 30 mg/min hasta un total de 17 mg/kg. se hace hincapié en la corrección de la isquemia subyacente y de las posibles anormalidades electrolíticas concomitantes. Por el contrario.5 a 0. se asocian con un incremento de la mortalidad hospitalaria pero no de la mortalidad a largo plazo (7). Taquicardia ventricular sostenida inestable En el caso de taquicardia ventricular recurrente. estas arritmias no requieren el inicio de terapia anti-arrítmica. si existe disfunción ventricular la amiodarona será el medicamento de elección (150 mg IV en 10 min) y podría considerarse el uso de lidocaína (0. en estos pacientes se recomienda la corrección de la hipomagnesemia y la hipokalemia por la potencial contribución que podrían tener los trastornos hidroelectrolíticos a la fibrilación ventricular (2). el manejo farmacológico que se recomienda es amiodarona 150 mg IV en 10 minutos o lidocaína 0. que incluye 1 mg IV de adrenalina cada tres a cinco minutos. A continuación o en forma concomitante. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 47 La incidencia de fibrilación ventricular que ocurre dentro de las 48 horas luego del inicio del síndrome coronario agudo. Además. Por el contrario. puede continuarse con la infusión profiláctica de amiodarona más un beta-bloqueador. Ritmo idioventricular y taquicardia ventricular no sostenida Ni el ritmo idioventricular ni la taquicardia ventricular no sostenida que ocurren en el contexto de un síndrome coronario agudo.5 a 0. aunque la presencia de taquicardia ventricular sostenida o asociada a compromiso hemodinámico precisa el uso de terapia de supresión.5 mg/kg con dosis repetidas de 0. reduce la incidencia de fibrilación ventricular y por lo tanto es una práctica recomendada en este contexto. por lo que se ha abandonado su uso. parece estar asociada con un incremento en la mortalidad probablemente debido a fenómenos de bradiarritmias. se recomienda administrar una dosis inicial de 200 J y continuar con dosis iguales o mayores para los choques posteriores. En forma similar. amiodarona 300 mg o 5 mg/kg IV con un posible bolo extra de 150 mg.75 mg/kg IV en bolo. hasta una dosis máxima de 3 mg/kg. la administración de eplerenone se ha asociado con una disminución de la mortalidad por muerte súbita de 37% de los casos (9). Como alternativa podría considerarse la utilización de lidocaína 1 a 1. Posterior a la terminación de la fibrilación ventricular.75 mg IV o intraósea. amiodarona o incluso lidocaína. se continúa con el protocolo de soporte de vida avanzado.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. esta ultima se considera como aceptable pero no está recomendada por las guías (3).5 a 0.75 mg/ kg en bolo IV). Por lo tanto. La descarga consiste en uno más choques en modo monofásico de 360 J. Posteriormente podrán descontinuarse los anti-arrítmicos con el fin de valorar la presencia de arritmias persistentes. deberá administrarse . Si la taquicardia ventricular es polimórfica y el QT de base es normal. amiodarona. procainamida o sotalol. el ritmo idioventricular acelerado se asocia con reperfusión (10). Si la taquicardia ventricular es polimórfica y la fracción de expulsión es baja. siempre y cuando sea apropiada. En pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio con fracción de expulsión menor o igual a 40% y signos de falla cardiaca.

no se debe asumir que ocurrió un nuevo infarto agudo del miocardio y es la causa de la taquicardia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En caso de taquicardia ventricular polimórfica y si el QT de base está prolongado. Por el contrario. Deberá recordarse siempre que el estado hemodinámico del paciente durante la taquicardia. Sus ventajas con respecto a la cardioversión incluyen la no necesidad de anestesia y su mayor disponibilidad. está en riesgo de sufrir taquicardia ventricular recurrente y debería ser tratado para esta arritmia de la misma manera que uno que presente taquicardia ventricular sin aumento de biomarcadores. Es deseable terminar lo más pronto posible con estas arritmias incluso si la taquicardia ventricular es bien tolerada. no permite la distinción del mecanismo de la arritmia. se descarta y corrige cualquier anormalidad electrolítica. El tratamiento inicial incluye la administración de un medicamento anti-arrítmico intravenoso. pre-excitada (11). Esto puede llevarse a cabo en un porcentaje importante de los casos a través del análisis de la historia clínica y de un electrocardiograma de doce derivaciones durante la taquicardia. sobre-estimulación con marcapaso. taquicardia supraventricular con aberrancia o taquicardia . incluso como primera elección de tratamiento. es razonable en este tipo de pacientes (13). La amiodarona ha probado ser superior a la lidocaína con respecto a la supervivencia pre-hospitalaria en pacientes con paro cardiaco y fibrilación ventricular resistente a las Taquicardia ventricular asociada a niveles bajos de troponina Los episodios prolongados de taquicardia ventricular sostenida pueden llevar a aumento de los biomarcadores debido a que las demandas metabólicas miocárdicas exceden los aportes. Recomendaciones Clase I Los pacientes con taquicardia ventricular sostenida. deben ser tratados de forma similar a como se hace con quienes tienen taquicardia ventricular sostenida y no se documenta aumento de biomarcadores (Nivel de evidencia C). Sus ventajas incluyen la ausencia de proarritmia y su alta efectividad. puede poner en grave riesgo al paciente (12).48 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. toda taquicardia por complejos anchos se considerará como una taquicardia ventricular. en quienes se documentan pequeñas elevaciones de los biomarcadores de daño o necrosis del miocito. quienes la mayoría de las veces tienen historia previa de infarto agudo del miocardio. El manejo de una taquicardia de este tipo como una ventricular. isoproterenol. el manejo de un paciente con taquicardia por complejos anchos. se hará más fácil si se logra establecer si el cuadro que se enfrenta corresponde a taquicardia ventricular. cardioversión eléctrica o técnicas de sobre-estimulación. Cuando se encuentran leves aumentos de los biomarcadores en el contexto de una taquicardia ventricular sostenida. fenitoína o lidocaína. la falla para terminarla en un porcentaje no despreciable de los pacientes y la presencia de eventos adversos. sin embargo. Las desventajas son el retardo en la terminación de la arritmia. incluyendo hipotensión y proarritmia. de ahí la importancia de valorar la presencia de isquemia miocárdica ante estos hallazgos. Es prioritario corregir condiciones que podrían comportarse como causantes o agravantes de este tipo de arritmias tales como hipokalemia o isquemia. por el contrario el manejo inadecuado de una taquicardia ventricular como supraventricular. generalmente es adecuado incluso si se trata de taquicardia supraventricular con aberrancia o de taquicardia pre-excitada. y además pueden utilizarse otros tratamientos como sulfato de magnesio. especialmente en pacientes ancianos o con historia de enfermedad cardiaca estructural. bien tolerada. especialmente en pacientes con enfermedad coronaria. en especial cuando ésta ha vuelto a aparecer luego de la desfibrilación y a pesar de la administración de otros medicamentos anti-arrítmicos (14. 15). Si el diagnóstico electrocardiográfico no está claro. no previene la posibilidad de recurrencia de la arritmia y hace necesario el uso de sedación profunda o anestesia. La amiodarona intravenosa ha mostrado ser útil en los casos de taquicardia ventricular inestable y recurrente. Taquicardia ventricular monomórfica sostenida En caso de taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable siempre se indicará la cardioversión eléctrica. En ausencia de otros datos se asume que un paciente que experimentó una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. Para este fin se utilizan medicamentos anti-arrítmicos. La cardioversión eléctrica.

El manejo crónico se basa en la severidad de los síntomas y su frecuencia.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. por el contrario. puede ser altamente sintomática y afectar en forma considerable su calidad de vida. La lidocaína podría tener alguna utilidad cuando se piense que la taquicardia ventricular pueda estar relacionada con un fenómeno isquémico (18). Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva Desde el punto de vista electrocardiográfico la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva se caracteriza por ectopias ventriculares muy frecuentes y salvas de taquicardia ventricular no sostenida con lapsos de ritmo sinusal normal intercurrentes. Se debe presumir taquicardia ventricular cuando se encuentran taquicardias con QRS ancho y el diagnóstico no es claro (Nivel de evidencia C. En forma menos frecuente puede encontrarse una presentación electrocardiográfica similar a la de la taquicardia mencionada anteriormente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 49 desfibrilaciones (5). La procainamida intravenosa es más apropiada cuando se desea disminuir en forma rápida la velocidad de una taquicardia ventricular estable o su terminación (16). Recomendaciones Clase I 1.) 2. 3. aunque puede estar presente gran parte del tiempo (19). en pacientes con enfermedad cardiaca estructural e infarto previo del miocardio (23). . aunque la utilización intravenosa de este fármaco tiene un efecto temprano sobre el nodo aurículo-ventricular al igual que un pronto efecto anti-adrenérgico. El uso de marcapaso transvenoso puede ser útil para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida que es refractaria a cardioversión o es recurrente a pesar de la medicación anti-arrítmica (Nivel de evidencia C). En algunos pacientes la taquicardia sólo se desencadena durante la actividad física o el ejercicio (22). Muchos pacientes no refieren síntomas atribuibles a esta taquicardia. ya que este medicamento puede causar hipotensión transitoria (17). Pese a ello. Típicamente ocurre en reposo y es autolimitada. o recurrente a pesar del uso de procainamida u otros agentes (Nivel de evidencia C). La amiodarona intravenosa es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico. Clase IIa 1. motivo por el cual no se considera como el medicamento ideal para la conversión temprana de una taquicardia ventricular monomórfica estable. sus efectos sobre la conducción y la refractariedad del miocardio son de instauración tardía. en otros. 2. especialmente en pacientes con historia de disfunción miocárdica (Nivel de evidencia C). Clase III Bloqueadores de los canales de calcio como verapamilo y diltiazem no deben utilizarse para terminar taquicardias por complejos anchos de origen no determinado. refractaria a cardioversión con desfibrilador externo. sobre todo en aquellos con falla cardiaca o disfunción severa del ventrículo izquierdo. En este tipo de taquicardia raras veces se requiere tratamiento urgente. La procainamida intravenosa (o ajmaline en algunos países europeos) es una opción razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida sin compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia B). Cuando se utilice procainamida se recomienda un monitoreo estrecho de la presión arterial y del estado cardiovascular del paciente. Clase IIb Utilizar lidocaína puede ser razonable para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida estable específicamente asociada con isquemia miocárdica aguda o infarto (Nivel de evidencia C). En raras ocasiones causan disfunción ventricular secundaria a la taquicardia también llamada taquicardiomiopatía (21). Este tipo de arritmias generalmente representan las llamadas taquicardias ventriculares idiopáticas y en especial aquellas que se originan en el tracto de salida del ventrículo derecho (20). Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en el esquema de tratamiento de pacientes con posible taquicardia monomórfica sostenida con compromiso hemodinámico (Nivel de evidencia C).

con repolarización normal de aquella asociada con anomalías de la repolarización (por ejemplo. si bien siempre debe tenerse en cuenta su potencial efecto pro-arrítmico y el análisis de la relación costo/beneficio que tendrían en cada paciente en particular. Recomendaciones Clase I 1. En aquellos con síntomas leves. El empleo de amiodarona intravenosa también es útil en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica e isquemia. El empleo de beta-bloqueadores intravenosos es útil en este contexto y mejora la mortalidad de los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente asociada con infarto del miocardio (27). siempre y cuando no se utilice en individuos con prolongación del QT (28). En todos los casos el tratamiento de la falla cardiaca y de las condiciones reversibles que estén asociadas. La ablación es una alternativa adecuada y suele ser efectiva en los casos que no responden al tratamiento farmacológico (25). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Así mismo. lo cual se describe como “puntas torcidas” (24). en pacientes con falla cardiaca de varias etiologías o incluso en pacientes sin enfermedad cardiaca estructural asociada (ej. y es razonable en cualquier momento del protocolo de manejo (Nivel de evidencia B). debe realizarse lo más pronto posible junto con las demás medidas aconsejadas. Deberán tenerse en cuenta las mismas consideraciones de selección que se utilizan en los casos de taquicardia ventricular monomórfica sostenida. Cuando se requiera un tratamiento urgente. el patrón de la taquicardia ventricular no es específico y puede verse en otras condiciones cardiacas tales como cardiopatías dilatada o hipertrófica. QT largo). Siempre deberá considerarse la necesidad de coronariografía urgente en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en quienes se sospeche isquemia o ésta no pueda excluirse (29). Los sistemas de mapeo tridimensional aumentan la probabilidad de éxito de la ablación. acidemia. lo único que se necesita para lograr una mejoría significativa de sus síntomas es la explicación de su patología y su carácter benigno en la mayoría de las circunstancias.: taquicardia ventricular polimórfica idiopática y taquicardia ventricular catecolaminérgica) (26). La taquicardia ventricular polimórfica en el escenario de un QT normal. Los beta-bloqueadores o los calcio-antagonistas suelen ser efectivos y se prefieren como medicamentos de primera elección. Durante la arritmia ambos tipos de taquicardia ventricular pueden ser similares. Recomendaciones Clase IIa La amiodarona. Taquicardia ventricular polimórfica Este tipo de taquicardia suele ser sostenida y requiere desfibrilación eléctrica urgente. los beta-bloqueadores. con una frecuencia altamente variable y una morfología del QRS que se caracteriza por aumentos y disminuciones cíclicas en su amplitud. puede tratarse con fármacos o ablación y la elección de una estrategia en particular dependerá de la situación clínica del paciente y de la etiología de la taquicardia..). el sotalol y la procainamida intravenosa (o la ajmalina en Europa) pueden usarse en el tratamiento de la taquicardia ventricular monomórfica repetitiva en el contexto de enfermedad coronaria y taquicardia ventricular idiopática (Nivel de evidencia C). sin embargo. Siempre es importante distinguir la taquicardia ventricular polimórfica asociada . En caso de no respuesta a estos fármacos podrían considerarse los medicamentos antiarrítmicos de los grupos I y III.. Se recomienda cardioversión directa con sedación adecuada en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica sostenida con compromiso hemodinámico. la selección del tratamiento anti-arrítmico dependerá de la etiología de la arritmia y de la función ventricular basal. la incidencia de taquicardiomiopatía es relativamente rara en este tipo de taquicardia. se presenta en el contexto de isquemia aguda o infarto u otras alteraciones agudas (trastornos electrolíticos.50 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. por lo cual usualmente no es necesario tratar a los pacientes asintomáticos que tengan su función ventricular conservada (24). La taquicardia ventricular monomórfica repetitiva asociada a síntomas.

es razonable en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas que se consideran dependientes de pausas (Nivel de evidencia B). 2. 2. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 51 2. o de “puntas torcidas” asociada con la prolongación del intervalo QT.0 mmol/L en quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia B).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.5 y 5. Se recomienda estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas debida a bloqueo cardiaco y bradicardia sintomática (Nivel de evidencia A). La estimulación cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente. Pueden indicarse lidocaína intravenosa o mexilitina oral en quienes tienen síndrome de QT largo tipo 3 y taquicardia ventricular de puntas torcidas. Taquicardia de puntas torcidas (torsades de pointes) La presencia de taquicardia ventricular polimórfica. 2. Recomendaciones Clase I 1. Podría considerarse la administración de potasio para obtener niveles séricos del mismo entre 4. en la forma asociada a medicamentos que prolongan el QT y en pacientes con enfermedad severa del sistema de conducción que presentan progresión a bloqueo cardiaco. 3. Se considera coronariografía urgente con miras a realizar revascularización en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica cuando se sospeche isquemia miocárdica concomitante o cuando ésta no pueda excluirse (Nivel de evidencia C). Clase IIa 1. estimulación temporal o magnesio. . en quienes además es muy importante evitar las catecolaminas (30). especialmente si se sospecha isquemia o si ésta no puede excluirse (Nivel de evidencia B). Clase IIb La lidocaína intravenosa podría ser una opción razonable para el tratamiento de la taquicardia ventricular polimórfica si ésta se asocia específicamente con isquemia miocárdica aguda o infarto del miocardio. Se usan beta-bloqueadores intravenosos en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente. comúnmente ocurre en tres situaciones: en el síndrome de QT largo congénito. La taquicardia ventricular de puntas torcidas asociada a bloqueo cardiaco se trata con estimulación cardiaca temporal (marcapasos transitorio) seguida de la implantación de un marcapasos definitivo. Estas medidas también pueden ser útiles en aquellos con síndrome de QT largo congénito. El manejo con sulfato de magnesio intravenoso es razonable en aquellos pacientes con síndrome de QT largo y episodios de taquicardia ventricular de puntas torcidas. Clase IIb 1. Se indica la suspensión de cualquier medicamento que pudiese alargar el QT y la corrección de las anormalidades electrolíticas recomendadas en quienes presentan taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia A). La utilización de beta-bloqueadores asociados a la estimulación cardiaca con marcapasos es una terapia aguda razonable para quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas y bradicardia sinusal (Nivel de evidencia C). La impregnación intravenosa con amiodarona es útil para pacientes con taquicardia ventricular polimórfica recurrente en ausencia de trastornos de la repolarización relacionados con síndrome de QT largo congénito o adquirido (Nivel de evidencia C). 4. 3. En aquellos con QT largo asociado a medicamentos se suspende de inmediato el medicamento en cuestión y podrían considerarse anti-arrítmicos tipo beta-bloqueadores o lidocaína. 4. La utilización de isoproterenol como tratamiento temporal es razonable en el contexto agudo del manejo de aquellos pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas recurrente y no tienen síndrome de QT largo congénito (Nivel de evidencia B). El magnesio probablemente no sea útil en pacientes con taquicardia ventricular e intervalo QT normal (Nivel de evidencia B).

Pueden presentarse episodios de tormenta eléctrica secundaria a pausas en pacientes con o sin prolongación del QT. La utilización del balón de contra-pulsación aórtica también podrá adoptarse en casos seleccionados y la utilización de estimulación cardiaca con marcapasos transitorio podría ser necesaria en quienes el comienzo de la taquicardia ventricular depende de la presencia de pausas. los cuales comúnmente incluyen medicamentos. Por otra parte. anestesia general o modulación de la médula espinal (24). En quienes la tormenta eléctrica aparece en el contexto de un QT prolongado. También se ha llamado del mismo modo al hecho de que un cardiodesfibrilador presente frecuentes descargas apropiadas. sobre todo en aquellos con taquicardia ventricular polimórfica. En gran proporción de pacientes existe enfermedad cardiaca estructural subyacente severa. El primer paso en el manejo de una tormenta eléctrica es identificar y corregir los posibles factores desencadenantes. Así. seguidas de ablación de taquicardia ventricular. De igual forma se establecerá el mecanismo de una arritmia incesante ya que su conocimiento podría dirigir la terapia. nuevamente la amiodarona parece ser más efectiva que los demás anti-arrítmicos. La utilización de sedación probablemente sea útil en gran cantidad de pacientes por la disminución del tono simpático. trastornos electrolíticos e isquemia miocárdica. síndrome de QT largo. En pacientes con tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica siempre se considerará el uso de beta-bloqueadores intravenosos. Recomendaciones Clase I Se recomienda la realización de revascularización (percutánea o quirúrgica) y la utilización de beta-bloqueadores seguida de anti-arrítmicos intravenosos tales como amiodarona o procainamida. pueden ser efectivas en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular de frecuente recurrencia o en aquellos con taquicardia incesante (Nivel de evidencia B). . en pacientes con taquicardia ventricular recurrente o incesante debida a isquemia miocárdica (Nivel de evidencia C). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Taquicardia ventricular incesante La situación en la cual se presentan varios episodios frecuentes de taquicardia ventricular que requieren cardioversión o desfibrilación. taquicardia ventricular catecolaminérgica o casos de arritmias por medicamentos) y acompañarse de taquicardia ventricular monomórfica o polimórfica. sin embargo también deberá considerarse la posibilidad de isquemia que dé cuenta de la arritmia y del trastorno de la repolarización (33). Ambos tipos de presentación son infrecuentes y por ende la evidencia es un tanto anecdótica en lo que respecta a las recomendaciones de manejo. Las descargas apropiadas y frecuentes con un desfibrilador pueden representar parte de la historia natural de la enfermedad cardiaca avanzada y conllevar un deterioro serio en el pronóstico del paciente (24). aunque en algunos casos pueden ser más (31. Clase IIa La amiodarona intravenosa o la procainamida. Se considera entonces que se tiene una tormenta eléctrica cuando se han presentado más de dos episodios en 24 horas. incluida la lidocaína (36). en pacientes con síndrome de Brugada y tormenta eléctrica. En pacientes con enfermedad coronaria que sufran episodios de tormenta eléctrica por taquicardia ventricular polimórfica.52 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. la taquicardia ventricular se trata igual que una taquicardia ventricular de puntas torcidas. los episodios de taquicardia ventricular prolongadas reciben el calificativo de “incesantes” (más del 50% del día). siempre se considerará la posibilidad de isquemia miocárdica aguda. En algunos casos puede haber episodios de tormenta eléctrica en pacientes con corazones aparentemente sanos desde el punto de vista estructural (por ejemplo síndrome de Brugada. 32). En los portadores de cardiodesfibrilador que hayan recibido descargas. se hace un interrogatorio detallado del dispositivo que incluya los electrogramas anteriores y se determina si existe algún cambio en la programación (34). la utilización de quinidina o isoproterenol podría terminar la taquicardia incesante (24. 35). En isquemia aguda. se denomina “tormenta eléctrica”. En los pacientes isquémicos se tendrá en cuenta siempre la necesidad de revascularización urgente. ya que son la terapia individual más efectiva. Otras terapias podrían incluir ablación urgente (37).

Pacing Clin Electrophysiol 2003. clinical experience and recommendations. 88: 2575-81. A comparison of repeated high . namide during ventricular tachycardia. et al. Chaitman B. Wik L. Delaying defibrillation to give basic cardiopulmonary resuscitation to patients with out-of-hospital ventricular fibrillation: a randomized trial. et al. Doyle TK. Hemodynamic effects of intravenous procai. Am J Cardiol 1999. La amiodarona o los beta-bloqueadores intravenosos administrados en forma conjunta o separada pueden ser razonables en pacientes con tormenta eléctrica (Nivel de evidencia C). J Am Coll Cardiol 2001. 102: I112-28. La sobre-estimulación o la anestesia general podrán considerarse en pacientes con taquicardia ventricular frecuentemente recurrente o incesante (Nivel de evidencia C). Nasir N Jr. et al. et al. Ann Intern Med 1986. a case report of cardioversion and suppression of ventricular tachycardia by propofol. Amiodarone as compared with lidocaine . Circulation 1993. 21. Eplerenone reduces mortality 30 days after randomization following acute myocardial infarction in patients with left ventricular systolic dysfunction and heart failure. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. Principal Investigators of the SPRINT Study. Reversal of tachycardia induced cardiomyopathy following ablation of repetitive monomorphic right ventricular outflow tract tachycardia. treatment of life-threatening ventricular arrhythmias in critically ill patients with coronary artery disease. 37: S91-109. 66: 1208-11. Zipes DP et al. Milne B. Chan HC. 84: 1543-51. Schwartz B. 33. et al. Fish R. Implications for the prophylactic use of lidocaine. Pinski SL. et al. Stein K. 68: 917-27. 86: 579-85. Kowey PR. Gueugniaud PY. Harada K. Sharma AD. 82: 1372-6. Buxton AE. Heart 2003. Solomon SD. Bansch D. Marchlinski FE. Nibley C. Buxton AE. Bhandari A. 48: e247-e346. monomorphic ventricular tachycardia: clinical and electrophysiologic characteristics in patients with and patients without organic heart disease. 74: 1183-6. Rahilly GT. refractory ventricular tachycardia. 36. et al. Lerman BB. Pacing Clin Electrophysiol 2004. et al. et al. Circulation 2003. Menz V. Am J Cardiol 1998. Evaluation of intravenous lidocaine for the termination of sustained monomorphic ventricular tachycardia in patients with coronary artery disease with or without healed myocardial infarction. Am J Cardiol 1990. 50: 459-68. 6. Am J Cardiol 1996. Klingenheben T. Circulation 2001. 46: 425-31. Can J Anaesth 2002. Clinical and electrophysiologic findings . et al. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 53 Clase IIb 1. Zipes DP Camm AJ. La modulación de la médula espinal podrá indicarse para algunos pacientes con taquicardia ventricular frecuentemente recurrente o incesante (Nivel de evidencia C). 289: 1389-95. Right ventricular tachycardia: clinical and electrophysiologic characteristics. J Am Coll Cardiol 2005. Atkins DL. Almquist A. . 38. et al. 10.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 15. Ann . Successful use of quinidine in treatment of electrical storm in Brugada syndrome. Marchlinski FE. 23. Mechanisms of syncope in implantable cardioverter-defibrillator recipients who receive device therapies. 11. Engelstein ED. Wellens HJ. 30. Intravenous antiarrhythmic therapy in the acute control of in-hospital destabilizing ventricular tachycardia and fibrillation. 30: S157-S161. 14. Burjorjee JE. A meta-analysis. Fylling F. Walsh TR. et al. 5. Circulation 1991. Circulation 2005. Dorian P Cass D. et al. Dorian P González ER. JAMA 1999. Electrical storm presages nonsudden death: the Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators (AVID) trial. Ridker PM. et al. Olatidoye AG. 24: 166-71. lidocaine in terminating sustained monomorphic ventricular tachycardia. J Am Coll Cardiol 2006. Hofs A. Roth A. and a view to the future. Prystowsky EN. Lindner KH. 84: 46R-51R. Wolfe CL. 22. Influence of cardiopulmonary resuscitation prior to defibrillation in patients with out-of-hospital ventricular fibrillation. 29. 346: 884-90. An overview of the management of electrical storm. Rials SJ. Mooss AN. Bardy GH. 92: 421-9. Fung JW. Repetitive. et al. Antman EM. 2. . Buxton AE. Circulation 1995. Fromer M. 20. Am J Cardiol 1982. Nagashima M. et al. 25. 89: 66-70. J Am Coll Cardiol 1998. Bibliografía 1. Wyse DG. Pause-dependent torsades de pointes following acute myocardial infarction: a variant of the acquired long QT syndrome. Prognosis of acute myocardial infarction complicated by primary ventricular fibrillation. Kluger J. Ablation of nonsustained or hemodynamically unstable ventricular arrhythmia originating from the right ventricular outflow tract guided by noncontact mapping. 7. Mechanism of repetitive monomorphic ventricular tachycardia. Cardiol 1997. in patients with repetitive monomorphic ventricular tachycardia and otherwise normal electrocardiogram. . et al. Am J Cardiol 1989. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter-defibrillators: incidence. Pitt B. Antman EM. Arrhythmias in the congenital long QT syndrome: how often is torsades de pointes pause dependent? Heart 2000. 8. 27. 65: 609-14. Hee TT. Berlin JA. White H. Antz M. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). 3. N Engl J Med 1998. Am J Cardiol 1994. Heart 2001. 24. et al. Pacing Clin Electrophysiol 2001. Declining incidence of ventricular fibrillation in myocardial infarction. Verroneau J. Halkin A. 2. Purves P Yee R. Am J Cardiol 1990. Taylor A. Sumitomo N. 9. Chan NY. et al. 28. 339: 1595-601. 31. Dorian P Cass D. Fahrenbruch CE. Greene HL. Electrophysiology. Comparison of procainamide and . Ventricular arrhythmias in trials of thrombolytic therapy for acute myocardial infarction. Circulation 2000. Polymorphous ventricular tachycardia associated with acute myocardial infarction. European Epinephrine Study Group. Behar S. 19. 49: 973-7. 38: 1168-74. et al. 32: 1909-15. Borggrefe M. Nicolau J. 12. 64: 599-603. 34. Wide complex tachycardia: misdiagnosis and outcome after emergent therapy. doses and repeated standard doses of epinephrine for cardiac arrest outside the hospital. Goldbourt U. 27: 821-3. Exner DV. 103: 2066-71. Oyang F. Mols P Goldstein P et al. 281: 1182-8. 18. Doherty JU. Successful catheter ablation of electrical storm after myocardial infarction. Stewart RB. Viskin S. Ventricular tachycardia: diagnosis of broad QRS complex tachycardia. Part 6: advanced cardiovascular life support: section 5: pharmacology I: agents for arrhythmias. Lurie I. Circulation 1992. Am J Cardiol 1984. Propofol for electrical storm. 78: 43-6. 13. Cobb LA. et al. Hoffmann J. Marinchak RA. Gorgels AP van den Dool A. 104: 766-71. 112: IV1-203. Intravenous amiodarone for the rapid . Zeltser D. 54: 997-1002. management and prognostic implications. Treatment of tachyarrhythmias. et al. et al. Reicher-Reiss H. Chiu AC. Mauss O. 37. Credner SC.. Waxman HL. Mok NS. The American Heart Association in Collaboration With the International Liaison Committee on Resuscitation. 2005 American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. 16. 86: 764-73. 26: 1699-705. et al. JAMA 2003. Am Heart J 1990. Chan JY. 26. Grimm W. 83: 661-6. Ochi RP Goldenberg IF. Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. for shock-resistant ventricular fibrillation. 13 (Suppl A): 13A-7A. Mohiuddin SM. N Engl J Med 2002. Crit Care Med 2002. Wenzel V. 35. 4. 3. 119: 1034-41. 32. Efficacy and tolerance of high-dose intravenous amiodarone for recurrent. Hansen TB. Can J . 108: 3011-6. Emerg Med 2001. Circulation 1983. 17. et al. Arginine vasopressin during cardiopulmonary resuscitation: laboratory evidence.

Se indica implantar un desfibrilador en los pacientes con taquicardia ventricular no sostenida e historia de infarto del miocardio. pueden tener incrementos moderados en marcadores enzimáticos.54 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La amiodarona combinada con betabloqueadores es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). Cuando se logra documentar que un episodio de fibrilación ventricular se debe a isquemia miocárdica aguda. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por infarto previo del miocardio Carlos Restrepo Jaramillo. 2). Los estudios de prevención secundaria de la muerte súbita en pacientes que han tenido fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sostenida son abundantes y han demostrado una disminución significativa de la mortalidad con el uso del desfibrilador muy por encima del tratamiento médico (1. El paciente con arritmias ventriculares y falla cardiaca con historia de infarto previo del miocardio debe recibir tratamiento para la falla cardiaca (Nivel de evidencia C). ésta debe recibir tratamiento (Nivel de evidencia C). Si se demuestra isquemia miocárdica activa. 4. . o cuando es menor de 30% y su clase funcional es I según la NYHA (Nivel de evidencia A)(6). 6. 5. se indica la implantación de un desfibrilador. sin que ello deba considerarse necrosis miocárdica sino el resultado de un disbalance entre el aporte y la demanda de sangre en el árbol coronario durante el episodio. CASH. siempre que el paciente reciba tratamiento médico óptimo y tenga una expectativa de vida superior a un año (Nivel de evidencia A). como CPK MB y troponinas. 4). 2. tenían infarto previo del miocardio y fracción de eyección anormal. 3. la colocación del dispositivo se relacionó con una disminución aproximada de 50% en la mortalidad por arritmias y de 25% en la mortalidad general (AVID. Clase IIa 1. El sotalol es útil en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C). Recomendaciones Clase I 1. CIDS)(3. La fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular ocurridas en las primeras 48 horas del infarto no son indicación para implantación de desfibrilador. Pocas veces se indica cateterizar y realizar revascularización coronaria percutánea a los pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y disfunción ventricular por infarto previo. se indica revascularización coronaria (Nivel de evidencia B). Se indica realizar prevención primaria de la muerte súbita y de las arritmias ventriculares malignas en pacientes con fracción de eyección menor de 35% y antecedente de infarto del miocardio de más de cuarenta días de antigüedad cuando su clase funcional es II o III según la NYHA. ya que en raras ocasiones mejoran con ese procedimiento y el riesgo de nuevos episodios de taquicardia ventricular y muerte súbita sigue inalterado (5). Algunas personas con taquicardia ventricular y compromiso hemodinámico. cuando tienen fracción de eyección menor de 40% y en un estudio electrofisiológico se les induce taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (6) (Nivel de evidencia B). MD. 2. En sobrevivientes de fibrilación ventricular con evidencia de compromiso importante de la función ventricular izquierda y antecedente de infarto previo del miocardio. Entre 73% y 86% de los pacientes incluidos en los estudios más importantes sobre desfibrilador implantable.

Am Heart J. 2. van Capelle FL. Epstein et al. 5. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Arritmias ventriculares y muerte súbita relacionadas con disfunción ventricular por enfermedad valvular cardiaca Clase IIb No está establecido el efecto de la cirugía valvular mitral sobre la muerte súbita o las arritmias ventriculares en pacientes con insuficiencia mitral o prolapso mitral (Nivel de evidencia C). cuando han tenido historia de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C). ACC/AHA/HRS Guidelines for Device-Based Therapy. Roberts RS. 2000. 3. Clase IIb 1. (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). Los medicamentos antiarrítmicos del grupo IC no están indicados en pacientes con arritmias ventriculares e historia de infarto previo del miocardio. 337: 1576-83. Circulation. J Am Coll Cardiol. Borggrefe M. 2006. Connolly SJ. 1997. El paciente puede ser llevado primariamente a ablación con energía de radiofrecuencia si la taquicardia ventricular no produce colapso hemodinámico. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 55 3. Clase III 1. Randomized study of implantable defibrillator as first-choice therapy versus conventional strategy in postinfarct sudden death survivors. 2. N Engl J Med. se puede administrar tratamiento farmacológico con amiodarona (Nivel de evidencia C). Siebels J. 51(21). Es razonable implantar un desfibrilador en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y función ventricular normal o cercana a lo normal. 101: 1297-302. JACC 2008. et al.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Puede realizarse ablación con catéter o tratamiento farmacológico con amiodarona en pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). . Wever EF. 6. Zipes DP Camm AJ. Implantable cardioverter defibrillator compared with antiarrhythmic drug treatment in cardiac arrest survivors (the Cardiac Arrest Study Hamburg).e346. Gent M. Kuck KH. Canadian implantable defibrillator study (CIDS): a randomized trial of the implantable cardioverter defibrillator against amiodarone. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. 127: 1139-44. No está indicado administrar amiodarona en pacientes con arritmias ventriculares no sostenidas asintomáticas (Nivel de evidencia B). et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for . En pacientes con disfunción ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio que rechazan el procedimiento de implante de desfibrilador. 48: e247. 1995. Hauer RN. 91: 2195-203. et al. Circulation. 2. 4. 1994. Bibliografía 1.

... Alirio Balanta Cabezas. En poblaciones de pacientes con seguimiento en centros de atención terciaria. Epidemiología Desde la descripción original de la enfermedad hecha por Carlos Chagas. La incidencia anual de muerte súbita en una población general no seleccionada de pacientes chagásicos.000 personas mueren cada año por su causa. Juan A. En el examen postmortem de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente puede observarse una mayor frecuencia de aneurisma ventricular apical (66%) (10). La prevalencia de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas varía desde 29% en áreas no endémicas. Juan F Betancourt Rodríguez. de hecho. es la alta frecuencia de miocitólisis.5% de los inmigrantes legales en España.000 latinos pudieron haber transportado la enfermedad fuera de Suramérica (4). se detalló la muerte súbita como una de las formas de presentación de la enfermedad.. Adicionalmente. MD. 2). Pero esta patología no está confinada solamente a Suramérica.. Se estima que solamente en Brasil se destinaron cerca de 1 billón de dólares para el tratamiento de la enfermedad de Chagas (3). se producen 300.000 nuevos casos al año y cerca de 50.8% y 5% en los Estados Unidos pueden tener enfermedad de Chagas. la prevalencia de muerte súbita es de 44%. Se calcula. Chagas destacó que la mayoría de pacientes que padecían esta condición letal. se observa hipertrofia miocárdica (12). Figura 1. se encuentran infiltrados mononucleares inmersos en áreas de fibrosis miocárdica (Figura 1).6% en Australia. Corte histológico en tinción de tricrómico de Masson en paciente con diagnóstico de miocardiopatía de Chagas que muestra marcada fibrosis y extensa inflamación crónica por infiltrado linfocitario. Hallazgos morfológicos El aspecto del corazón de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren de manera súbita. Estas alteraciones en el sistema de conducción se asocian con inflamación y fibrosis en el miocardio (13).9% en Canadá y entre 0. En el ápex del ventrículo izquierdo usualmente la inflamación miocárdica es más severa y se acompaña de una fibrosis reparativa marcada. puede ser tan alta como de 5% (8). en comparación con pacientes chagásicos que mueren por otras causas. puede detectarse a través del mundo por la creciente tendencia a las migraciones internacionales. Baena Llanos. eran jóvenes con evidentes anormalidades en el ritmo cardiaco al examen físico (5). muchas de ellas por muerte súbita (1. Alexánder Álvarez Ortíz.56 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. con una incidencia tan alta como de 22% (9). Desde el punto de vista histológico. MD. MD. similar al de pacientes que mueren por otras causas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita en la enfermedad de Chagas Fernando Rosas Andrade. es esencialmente Otro hallazgo histológico importante observado en pacientes con enfermedad de Chagas que mueren súbitamente. que 2. 1. MD. hasta 37% en áreas endémicas (6. Víctor Velasco Caicedo. En América Latina la enfermedad de Chagas afecta a cerca de 18 millones de personas y se calcula que 120 millones están en riesgo de adquirir la enfermedad. lo cual significa que hasta 370. además. Pueden encontrarse cambios histológicos similares en el nodo sinusal y en el aurículo-ventricular. . MD. 7). MD. 0. La miocitólisis se considera como una .

que puede englobar extensas áreas miocárdicas (14). En la era previa a la implantación del marcapasos se encontró muerte súbita hasta en 86% de pacientes con bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado (24). Hasta 20% de pacientes asintomáticos pueden llegar a ser víctimas de la muerte súbita (16. ocurren entre las 12:00 y 18:00 horas. focos de necrosis miocitolítica. 17). En la actualidad con la implantación de marcapasos. se relaciona. Se desconoce la razón de esta discrepancia. igual que en otras cardiopatías. se manifiestan como palpitaciones. Manifestaciones clínicas Las arritmias cardiacas en los pacientes con enfermedad de Chagas. con la presencia de miocarditis crónica con infiltrado inflamatorio linfocitario. síncope o muerte súbita. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 57 forma típica de toxicidad por catecolaminas (14). Estudios de pacientes chagásicos portadores de cardiodesfibrilador demuestran que la taquicardia ventricular sostenida es la arritmia que más se observa y trata. Cerca de 95% de los pacientes que mueren súbitamente tienen electrocardiograma anormal que se caracteriza por la presencia de extrasístoles ventriculares en 79% y bloqueo de la división anterior en 58% (17). Sorprendentemente se observa un patrón circadiano similar en pacientes con enfermedad de Chagas y taquicardia ventricular sostenida (19). Mecanismo de la muerte súbita La muerte súbita cardiaca puede ocurrir excepcionalmente como resultado de la ruptura de un aneurisma apical del ventrículo izquierdo en pacientes con enfermedad de Chagas (20). Pueden encontrarse bloqueo aurículo-ventricular avanzado y disfunción del nodo sinusal hasta en 12% de los pacientes chagásicos asintomáticos o moderadamente sintomáticos (23). La taquicardia ventricular (Figura 3) que degenera en fibrilación ventricular. es la principal causa de muerte en pacientes con cardiopatía no chagásica (25). En estos casos se ha detectado una importante degeneración de las células ganglionares intracardiacas (13). degeneración de células miocárdicas y fibrosis reparativa (14). la muerte súbita cardiaca también puede ser el resultado de una embolia pulmonar o de un accidente cardioembólico masivo (21) (Figura 2). Estas alteraciones pueden producir aumento del automatismo y condiciones que favorecen fenómenos de reentrada para el desarrollo de arritmias y muerte súbita (15). Sin embargo . La mayoría de los episodios de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. sin embargo. tiene una tendencia coalescente e intrínsecamente progresiva. Ecocardiograma bidimensional que muestra aneurisma de la pared inferior con trombo intracavitario en una paciente con diagnóstico de miocardiopatía chagásica. en algunos casos pueden pasar desapercibidas para el paciente (16).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En el examen físico es frecuente encontrar anormalidades en el ritmo cardiaco así como signos de falla cardiaca. la mayoría de los casos de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas es secundaria a un fenómeno arrítmico dependiente de una bradiarritmia o taquiarritmia. Aunque el proceso es eminentemente focal. Esta última condición es infrecuente en una población general de pacientes chagásicos no seleccionada (22). como se mencionó. Por lo tanto. incluyendo individuos en la fase indeterminada de la enfermedad (17). En teoría. presíncope. el bloqueo AV de tercer grado excepcionalmente puede ser causa de muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas. Sustrato anatómico de la muerte súbita en la miocardiopatía chagásica El sustrato anatómico de los disturbios del ritmo cardiaco en los pacientes con enfermedad de Chagas. en contraste con lo que se observa en individuos con enfermedad coronaria en quienes ocurre más comúnmente entre las 06:00 a las 12:00 horas (18). Figura 2. Este hallazgo es consistente con el papel fundamental del sistema nervioso autónomo en el mecanismo de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas.

se estudió la relación de posibles factores potenciales asociados con muerte. Durante un seguimiento promedio de 7. se asocia con mecanismos de macro o micro-reentrada. La validación efectuada en el grupo de pacientes tomado de otra comunidad. inflamación miocárdica. Secuencia electrocardiográfica en mujer de 54 años con historia de muerte súbita recuperada debida a taquicardia ventricular monomórfica sostenida con morfología de bloqueo de rama izquieda. entre enero de 1985 y febrero de 2006. Factores que predicen mortalidad en la miocardiopatía chagásica En una evaluación retrospectiva de 424 pacientes tomados de una consulta ambulatoria. como precursora al evento potencialmente letal (26). muerte súbita y muerte cardiovascular). disfunción sistólica ventricular izquierda en el ecocardiograma (3 puntos). y se construyó un puntaje de riesgo. clase funcional III o IV y evidencia de cardiomegalia en la radiografía de tórax (29).9 años. Como predictores de mortalidad también se describen otras alteraciones como la dispersión del intervalo QT y la inducibilidad de taquicardia ventricular en un estudio electrofisiológico (30. un total de doce artículos relevantes de pacientes en la fase crónica de la enfermedad publicados en la literatura. 44% y 84% respectivamente. En ritmo sinusal se encontró un bajo voltaje con extrasítoles ventriculares (B) y una onda Epsilón en las derivaciones V1 y V2 (C). murieron 130 pacientes del grupo inicial. se correlacionó con una mortalidad por grupos así: 9%. En esta paciente se encontró un compromiso aislado del ventrículo derecho debido a una miocardiopatía chagásica que simuló el diagnóstico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. 37% y 85% respectivamente (28). relacionados con alteraciones de la contracción segmentaria. El mismo autor evaluó. eje inferior (A). La mortalidad a diez años en estos tres grupos fue de 10%. El mecanismo subyacente para el desarrollo de episodios de taquiarritmias ventriculares en pacientes con enfermedad de Chagas. Identificación de grupos de riesgo para muerte súbita en la miocardiopatía chagásica La mortalidad debida a la cardiopatía chagásica se relaciona estrictamente con la presencia de compromiso . miocitólisis y cambios en el sistema nervioso autonómico (27). en quienes se identificaron seis factores pronósticos independientes y a cada uno de ellos se le asignó un puntaje proporcional a su coeficiente de regresión. bajo voltaje en el electrocardiograma (2 puntos) y género masculino (2 puntos). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 hasta 30% de pacientes con enfermedad de Chagas pueden desarrollar fibrilación ventricular sin taquicardia ventricular sostenida en forma previa. aneurismas apicales secundarios a fibrosis extensa. Los autores calcularon un puntaje y definieron el riesgo así: bajo (0 a 6 puntos). Estos fueron: clase funcional III o IV (New York Heart Association) (5 puntos).58 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. evidencia de cardiomegalia en la radiografía (5 puntos). Los predictores de riesgo más importantes fueron: disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. 31). taquicardia ventricular no sostenida en el monitoreo de Holter de 24 horas (3 puntos). que incluyeron modelos de regresión pronóstica multivariada y análisis de desenlaces definidos claramente (todas las causas de mortalidad. Figura 3. intermedio (7 a 11 puntos) y alto (12 a 20 puntos). El modelo fue validado posteriormente en 153 pacientes tomados de una comunidad separada de otro hospital.

mostró que los circuitos de taquicardia se asociaban con aneurisma apical en tan sólo 24% de los pacientes mientras que hasta en 76% de los mismos se relacionaban con la pared infero-lateral del ventrículo izquierdo (37). variables como presíncope y síncope. Si bien se ha reportado la presencia de daño miocárdico en ambos ventrículos. se logra inducir la taquicardia en el estudio electrofisiológico hasta en 91% de los casos mediante protocolo de estimulación ventricular programada (39). Estos datos explican. y paro cardiaco previo se identifican como predictores de riesgo de muerte súbita al menos en algunos estudios. dependiendo de si la salida del circuito se hace hacia la pared lateral o septal Tipificación del mecanismo electrofisiológico en taquicardia ventricular en la miocardiopatía chagásica En pacientes chagásicos con taquicardia ventricular monomórfica documentada. Con todo. parece haber una predilección por el segmento basal de la pared ínfero-lateral ventricular izquierda (42). precisamente esa es la región ventricular en donde con mayor frecuencia se registra la presencia de electrogramas anormales con gran fragmentación y potenciales tardíos. Varios autores (32-38) han evaluado el riesgo de muerte súbita a fin de identificar pacientes con ciertos factores que contribuyen a un alto riesgo de padecer este evento catastrófico. los malos resultados reportados de la aneurismectomía apical en el control de la taquicardia ventricular chagásica usada antes de que se dispusiera de la ablación percutánea (42). Tabla 1. . Estos hallazgos sugieren que probablemente el mecanismo envuelto en la génesis de la taquicardia ventricular chagásica sea el de reentrada (39). De otro lado. La formación de circuitos de reentrada podría estar favorecida por el daño difuso miocárdico con presencia de cicatrices y zonas de fibrosis documentadas en estos pacientes mediante estudios de microscopía electrónica (41). reversibles mediante sobreestimulación y factibles de ablación desde un istmo crítico (40).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. disfunción ventricular y falla cardiaca. ambos marcadores de fibrosis y retardo en la conducción. en ocasiones se relaciona con la presencia de aneurisma y puede además delimitar un istmo con la válvula mitral (istmo mitral). arritmias ventriculares sostenidas y no sostenidas. Este istmo puede conformar el substrato para una macro-reentrada que permite en algunos pacientes el cambio espontáneo de taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama derecha a bloqueo de rama izquierda. la frecuente asociación de la enfermedad de Chagas con la aparición de aneurisma apical. es la de patrón de bloqueo de rama derecha con eje superior (45%) o inferior (32%) (43). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 59 cardiaco. a su vez favorecedores de reentrada. hizo suponer que su presencia se relacionaba con la aparición de taquicardia ventricular. Así. en parte. Estos predictores de riesgo pueden clasificarse como mayores o menores como se muestra en la tabla 1. Se ha documentado que la zona cicatricial ínferolateral basal. Asociado a este daño selectivo. PREDICTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN ENFERMEDAD DE CHAGAS Predictores mayores • Disfunción ventricular • Taquicardia ventricular no sostenida en monitoreo Holter o test de ejercicio • Taquicardia ventricular sostenida • Pacientes sobrevivientes de un paro cardiopulmonar • Bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV completo) • Síncope Predictores menores • Potenciales tardíos (SAECG) • Presíncope Variables sin valor pronóstico • Complejos ventriculares prematuros aislados en monitoreo Holter • Bloqueo de rama derecha aislado • Inducción de TV o FV polimórfica con estimulación ventricular programada Variables bajo investigación • Dispersión del QT • Variabilidad de la frecuencia cardiaca Las taquicardias inducidas son susceptibles de encarrilamiento (entrainment). bradiarritmias severas (disfunción del nodo sinusal y bloqueos AV avanzados). En los pacientes chagásicos llevados a ablación en nuestra institución y en coincidencia con reportes previos (42). la morfología electrocardiográfica durante taquicardia más frecuentemente documentada en pacientes chagásicos. la experiencia inicial derivada del manejo quirúrgico de arritmia ventricular en enfermedad de Chagas.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 respectivamente. La taquicardia ventricular no sostenida predice todas las causas de mortalidad en pacientes con enfermedad de Chagas y la disfunción sistólica ventricular (45). los estudios controlados. efectuados en pacientes con falla cardiaca isquémica o no isquémica y fracción de eyección inferior a 35%. Scanavacca y colaboradores también reportaron estos hallazgos y propusieron realizar una línea de ablación del istmo septal (43). Por lo tanto. disnea. Esto en principio explicó los malos resultados de la terapia con ablación en estos pacientes (17% de efectividad) por cuanto las lesiones de radiofrecuencia endocárdicas no eran tan profundas como para controlar zonas epicárdicas críticas en el circuito (37). La inducción posterior de taquicardia ventricular sostenida en estos casos durante estimulación ventricular programada identifica a pacientes con riesgo de muerte súbita (46). A la fecha no se dispone de estudios clínicos aleatorizados que comparen el impacto de la terapia antiarrítmica sobre la evolución de pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares potencialmente letales. aleatorizados. El impacto de estas alternativas terapéuticas en relación con la mortalidad debe ser definido por estudios aleatorizados (27). falla cardiaca estable y fracción de eyección del ventrículo izquierdo de menos de 35%. parecen ser de tamaño considerable por la presencia de electrogramas anormales. 50). el tratamiento en esta situación debe tener soporte en la medicina no basada en la evidencia. Para realizar mapeo y ablación directamente en el espacio pericárdico. 59). Prevención primaria de la muerte súbita cardiaca Hasta la fecha no se han realizado estudios clínicos aleatorizados que permitan evaluar medidas de prevención primaria de la muerte súbita cardiaca en pacientes con enfermedad de Chagas. la implantación de un cardiodesfibrilador parece ser el tratamiento más indicado como prevención primaria de la muerte súbita. así como la aneurismectomía (48) y la implantación de un cardiodesfibrilador. se pueden registrar también desde el seno coronario y la vena cardiaca posterior sugiriendo compromiso epicárdico (37). Sosa y colaboradores desarrollaron la técnica de mapeo y ablación epicárdicos mediante acceso percutáneo transtorácico (58. palpitaciones y síncope (53). Es razonable asumir que la implantación de un cardiodesfibrilador sea la alternativa preferida como tratamiento para la prevención secundaria en pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares con inestabilidad hemodinámica. En cerca de 30% de los casos la taquicardia ventricular sostenida degenera en fibrilación ventricular (57). 55). otras modalidades de tratamiento como la ablación con energía de radiofrecuencia (47). 55) comparado con 20% en los pacientes no tratados o tratados con quinidina o procainamida (27). Prevención secundaria de la muerte súbita cardiaca La taquicardia ventricular sostenida puede encontrarse en cerca de 2% de la población general de pacientes con enfermedad de Chagas (52) y se manifiesta por dolor precordial atípico. Otras opciones en casos de estabilidad hemodinámica son la cirugía y la ablación con energía de radiofrecuencia. al igual que lo hizo Wilber. pueden ser alternativas adecuadas en la prevención primaria de la muerte súbita en pacientes con enfermedad de Chagas (49). demuestran que la terapia con cardiodesfibrilador disminuye todas las causas de mortalidad en comparación con la amiodarona (49. la taquicardia ventricular chagásica se origina con menor frecuencia en el cuello de formaciones aneurismáticas apicales. Suele ser un marcador de progresión de la enfermedad (53) y alcanza una recurrencia de hasta 50% a tres años de seguimiento en pacientes tratados con amiodarona (54. Sosa y colaboradores observaron que aunque los circuitos de reentrada en la taquicardia ventricular chagásica son circunscritos a áreas específicas del ventrículo izquierdo.60 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. para la ablación de taquicardia ventricular relacionada con infartos de la pared inferior (44). Por esta razón. Ablación epicárdica en taquicardia ventricular chagásica De manera complementaria. En pacientes con enfermedad de Chagas. Como se mencionó. En esta situación la amiodarona ha demostrado ser ineficaz para prevenir la muerte súbita en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y enfermedad de Chagas (29). Por esta razón las recomendaciones en estos pacientes se apoyan en los pocos datos publicados en estos casos y especialmente en los resultados de estudios de pacientes no chagásicos. debe resaltarse la importancia de administrar un tratamiento óptimo con beta-bloquedores e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina como terapia asociada a los procedimientos descritos (51). . En pacientes con enfermedad de Chagas y disfunción sistólica ventricular izquierda. La probabilidad de sobrevida en un seguimiento a tres años varía entre 78% y 82% en pacientes tratados con amiodarona (54. De hecho.

7. Scanavacca M. Carrasco HA. Ferreira DF. Arq Bras Cardiol 1970. Bestetti RB. . 25. Predictors of sudden cardiac death for patients with Chagas’ disease: a hospital-derived cohort study.117-128. Andrade Z. Gomes JA. Int J Cardiol 1998. Schoenfield CJ. Mem Inst Oswaldo Cruz 1981. 58: 263-8. Jacob JLB. et al. Cardiology 1996. Epidemiology of Chagas disease in non-endemic countries: the role of international migration. Rassi A Jr. 368: 619. Prata AR. Freitas OC. Arq Bras Cardiol 2001. Gent M. 3: 193-227. Mem Inst Oswaldo Cruz 2007. Marin-Neto JA. Particularidades diagnósticas. Pathological anatomy of hearts from asymptomatic Chagas disease patients dying in a violent manner. Características da morte súbita tida como não esperada na doença de Chagas. Int J Cardiol 1997. Almeida HO. Rassi A Jr. Rev Soc Bras Med Trop 1986. 27. 101: 1660-4. et al. Chagas’ disease. Rassi Jr A. acometidos de morte repentina. Roberts R. Chapadeiro E. 28. Prognostic value of QT interval parameters for mortality risk stratification in Chagas’ disease: results of a long-term follow-up study. Rassi SG. 94 (Suppl 1): 321-4. 65: 360-363. Lopes ER. 35. 87 (6): 481-7. de Paola AA. Lopez C. Vargas AP Horan TA. Scanavacca M. Chuit R. 3. Stroke 2005. Sao Paulo Medical Journal/RPM 1995. Predictors of mortality in chronic Chagas disease: a systematic review of observational studies. 6.. Stroke in a hospital-derived cohort of patients with chronic Chagas’ disease. 26 (Suppl 11). Szyszko A. Horowitz LN. Lopes ER. d’Avila A. 12. Life expectancy analysis in patients with Chagas’ disease: prognosis after one decade (1973– 1983). Clinical and electrophysiologic features of syncope in chronic chagasic heart disease. 53: 311-46. Functional alterations of the autonomic nervous system in Chagas’ heart disease. Correia Filho D. Pinheiro R. eds. Pacing Clin Electrophysiol 2006. Identification of patients most likely to benefit from implantable cardioverter-defibrilator therapy: The Canadian Implantable Defibrillator Study. Rocha A. prognósticas e terapêuticas. . 10. Life expectancy analysis in patients with Chagas’disease: prognosis after one decade (1973-1983). 76 (2): 189-97. Angiographic and electrophysiological substrates of ventricular tachycardia in chronic Chagas myocarditis. Belandria F. 55: 33-8. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 61 En su más reciente revisión acerca de la técnica de ablación epicárdica. Oliveira JSM. Chagasic cardiomyopathy is . Chapadeiro E. este grupo reportó que hasta 52% de las taquicardias ventriculares con ablación epicárdica. Bestetti RB. Garzon SAC LA.. Zuelgaray JG. Freitas OC. Molina C. Dalbo CMR. 94 (Suppl 1): 317-20. Hayes DL. Am J Cardiol 1990. Arruda CA. et al. 39. Muccillo G. 43. De Lourdes Higuchi M.8:45–56. Mem Inst Oswaldo Cruz 1999. Cardinalli-Neto A. 113: 772-84. 40. independently associated with ischemic stroke in Chagas’ disease. Pacing Clin Electrophysiol 2002. 115: 1101-8. Complicaciones. de Paola AA. electrocardiographic and hemodynamic findings in chronic Chagas’ disease. 33. Rassi SG. 9: 269-81. D’ Avila A. Miyamoto MH. Rev Soc Bras Med Trop 1975. Nishioka S. Rassi A. Arritmias ventriculares na doença de Chagas. Terzian AB. In: Tentori MC. 24. Chagas CJ. Rossi MA. Buenos Aires: Mosby. New York: Academic Press Inc. Lopes ER. 76: 75-85. Silver MD. Sosa E. Andrade ZA. Circulation 2000. En su serie de pacientes chagásicos. Risk of death due to chronic chagasic cardiopathy. Arrhythmia Management in Chagas’ Disease. 8. 88: 213-5. 23. Sousa A. Pileggi F. Baroldi G. 20. Lopes ER. 36. Oliveira JSM. Schmunis GA. Predictors of sudden cardiac death for patients with Chagas’ disease: a hospital-derived cohort study. 22.int/topics/chagas-disease/en/(accessed on September 11. Development and validation of a risk score for predicting death in Chagas’ heart disease. p. Connoly S. 15. Dias JCP A cost-benefit analysis of Chagas’ disease control. Lancet 2006. Eur Heart J 1993. An epidemic that can no longer be ignored. http://www. J Cardiovasc Electrophysiol 1994. Acta Cardiol 2000. 34. Sosa reportó que hasta en 36% de los pacientes con taquicardia ventricular chagásica el circuito fue epicárdico comparativamente con 32% y 25% de los pacientes con cardiopatía isquémica y dilatada idiopática. Mem Inst Oswaldo Cruz 1999. Nacruth R. 17. Correia-Filho D. 25 (3): 368-71. Martinelli Filho M SE. 42. Chagas’ disease and Chagas’ syndromes: the pathology of American trypanosomiasis. Almeida HO. 5. Cardiology 1996. Sudden death in patients with Chagas’ disease. 36: 965-70. 108: 305-12.Espinosa R. 18. 29: 467-70. Int J Cardiol 1985. Rassi Jr L. respectivamente (42). p. 31 (Suppl C): 107C. The Brazilian Society of Tropical Medicine 1993. 22: 862. Salles G. 19: 9-12. Chapadeiro E. Rocha A. Cardiopatia Chagásica. 63-116. 16. Prognostic implications of clinical. 32. 31. et al. Bestetti RB. Garraza S. In: Davves B. Krahn A. Arch Soc Med Cir São Paulo 1912. 41. O mal de Chagas. Köberle F. 9. 4. Surgery and catheter ablation for the treatment of ventricular tachycardia in Chagas’ disease. Hospital 1958. 5: 563-70. Rassi SG. Espinosa R CH. 30. Manzullo EC. Belandria F. Inc. JACC 1998. Chagas heart disease: long term prognostic significance of nonsustained ventricular tachycardia and left ventricular dysfunction. 14: 1610-4. PACE 1999. 38. Bibliografía 1. Bestetti RB. Sheldon R. Rassi Jr A WJ. Predictors of mortality in chronic Chagas heart disease – long-term follow-up of 987 subjects for up to 22 years. 48: 5-9. Bestetti RB. Xavier S. 65: 377-87.Circadian pattern of ventricular tachycardia episodes in patients with Chagas’ heart disease. Prata SP Alterações do sistema de condução em chagásicos . Sudden and unexpected death in clinically “silent” Chagas’ disease. Rassi A. 14. Storino R MJ. 1968. Automatic implantable cardioverterdefibrillators in Chagas’ heart disease patients with malignant ventricular arrhythmias. Int J Cardiol 1994. 74 (3): 293-5. Miyamoto MH. Sudden cardiac death in Chagas’ heart disease in the contemporary era. NY: Futura Publishing C. Koberle F. Electrophysiological study on chagasic chronic miocarditis.. 29. Sosa E. Guerrero L. 11. 2. Enfermedad de Chagas. Radiofrequency ablation of sustained ventricular tachycardia related to the mitral isthmus in Chagas’ disease. Terzian AB. Arq Bras Cardiol 1995. 355 (8): 799-808. Greco OT. et al. Daglio ME. Arq Bras Cardiol 2007. permanecían no inducibles (60). Carod-Artal FJ. Segura EL. Durán D. Sao Paulo Med J 1995. Rassi A. 23: 335-8. Nunes LG. Int J Cardiol 2008. Cardinalli-Neto A. A hypothesis. 8: 45-56.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Arruda CA. 37. 43: 27-38. 19. 26. 113 (2): 791-6. Freitas OC. Barbieri–Neto J. et al. Arq Bras Cardiol 1987. Clinical and morphological characteristics associated with sudden cardiac death in patients with Chagas’ disease. Cardiopatía chagásica. Anonymous. Fibrosis and inflammatory cells in human chronic Chagas myocarditis: scanning electron microscopy and inmunohistochemical observations. Mady C. Ventricular tachycardia during exercise testing as a predictor of sudden death in patients with chronic chagasic cardiomyopathy and ventricular arrhythmias. 66: 183-194. 2007). “Aneurisma da Ponta” roto. Circulation 2007. Bestetti RB. Amorim DS. N Engl J Med 2006. Br Heart J 1995.who. Bellotti G. Int J Cardiol 1985. 2000. Carrasco HA PH. Morte súbita na doença de Chagas. Contribuição ao estudo da anatomia patológica dos corações de chagásicos falecidos subitamente. 13. Circulation 2003. Rassi A. Abello M. Dalbo CM. 21. Armonk. et al. Rassi AG. Gardner M. Mem Inst Oswaldo Cruz 1991. Rassi SG. Oliveira JSM. Scanavacca M. Advances in parasitology. 86: 285-95. 1994. Martinez Fo EE. 102 (Suppl1): 75-85. Little WC. Rassi SG. Duque M. Natural history of chronic Chagas’ heart disease: prognosis factors. Rassi A. Lopes ER. 87: 481-7.

Terapêutica empírica com amiodarona em portadores de miocardiopatia chagásica crônica e taquicardia ventricular sustentada. 16 (4): 49-52. Electrophysiologicstructural correlations in chagasic aneurysms causing malignant arrhythmias. Rev Esp Cardiol 2005. Prognostic implications of clinical. Sosa E. Rassi Jr A. Pacing Clin Electrophysiol 1999. Scanavacca M. Valero E. Scanavacca M. Pilleggi F. 7 (6): 531-6. Arq Bras Cardiol 1995. 352: 225-37. D’Avila A. Radiofrequency catheter ablation of ventricular tachycardia guided by nonsurgical epicardial mapping in chronic chagasic heart disease. 154: e35. Molina C. et al. 55. 45. Int J Cardiol 1994. Rassi AG. 77: 446-52. Bestetti RB. Távora MZP Gondin FAA. Cardinali-Neto A. . Catheter ablation of the mitral isthmus for ventricular tachycardia associated with inferior infarction.62 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Arq Bras Cardiol 2000. Int J Cardiol 1991. 57. Parada H. Parada H. Sosa E. Bardy GH. Epicardial mapping and ablation techniques to control ventricular tachycardia. Muratore C. Pacing Clin Electrophysiol 1999. N Engl J Med 2004. Prophylactic defibrillator implantation in . Theodoropoulos TAD. 58. 50. Beigelman R. Am Heart J 2007. Molina C. Lee JH. Paes AT. Sosa E. Clinical profile of patients with Chagas’ disease before and during ventricular tachycardia. 92 (12): 3481-9. de Paola AAV. Pesce R. 75: 41-7. 350: 2151-8. Kadish A. 22: 128-30. Bestetti RB. 56. Machado Jr OB. Pilleggi F. Bellotti G. Bellotti G. Arritmias ventriculares na doença de Chagas. Circulation 1995. 58: 1037-44. Silva RMFL. electrocardiographic and hemodynamic findings in chronic Chagas’ disease. Scanavacca M. 52. Int J Cardiol 1990. patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. Ferrans VJ. Duran D. . Hara VM. Sosa EA. 28: 35-41. Rassi Jr L. Vegas E. Ventricular arrhythmias and left ventricular myocardial function in chronic chagasic patients. Scanavacca M. Pileggi F. 43: 27-38. Scanavacca MI. Duque M. Sosa E. D’Avila A. Kall JG. et al. D’Avila A. Kinder CA. 53. Treating patients with Chagas’ cardiomyopathy with chronic heart failure in the contemporary era. Santos CRF. 29: 39-46. Clinical predictors of chronic chagasic myocarditis progression. Carrasco HA. 48. Guerrero L. 65: 377-87. Leite LR. 59. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 44. Predictive value of clinical and electrophysiological variables in patients with chronic chagasic cardiomyopathy and nonsustained ventricular tachycardia. 46. N Engl J Med 2005. 47. Dyer A. Lee KL. Guerrero L. 32: 65-73. Rassi SG. Int J Cardiol 1990. prognósticas e terapêuticas. 22 (1 Pt 1): 128-30. Daubert JP et al. J Cardiovasc Electrophysiol 2005. Lococo B. Particularidades diagnósticas. Viotti R. et al. J Cardiovasc Electrophysiol 1996. Arq Bras Cardiol 1990. Metha N. Vigliano R. Chuecos R. Wilber DJ. de Paola AAV. Glascock DN. Mark DB. 54: 367-71. A new technique to perform epicardial mapping in the electrophysiology laboratory. Bellotti G. Arq Bras Cardiol 2001. Milei J. Radiofrequency catheter ablation of ventricular tachycardia guided by nonsurgical epicardial mapping in chronic chagasic heart disease. 54. Rassi A. Fenelon G. 51. Kopp DE. Carrasco HA. Amiodarone or an implantable cardioverterdefibrillator for congestive heart failure. The impact of syncope during clinical presentation of sustained ventricular tachycardia on total and cardiac mortality in patients with chronic chagasic heart disease. 49. 60. Pileggi F.

La muerte súbita cardiaca ocurre con menos asiduidad en pacientes con enfermedad cardiaca menos avanzada pero la proporción de muerte súbita cardiaca/muerte por todas las causas es mayor en este grupo. Miocardiopatía dilatada (no isquémica) Estratificación del riesgo Recientemente se estimó que la mortalidad para miocardiopatía dilatada a cinco años. Los predictores del resultado final también predicen muerte súbita cardiaca y la mayoría de veces reflejan la severidad de la enfermedad (fracción de eyección. Sin embargo. Las arritmias ventriculares. hiponatremia. siendo la muerte súbita cardiaca responsable de 30% (rango 8%-51%) de las muertes (1-3). usualmente es autosómica dominante con penetrancia variable pero también ligada al cromosoma X. hecho que hace más difícil la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada. con fracción de eyección menor de 35% (0. y en éste se registró taquicardia ventricular no sostenida durante el monitoreo Holter en 52% de los pacientes. se correlacionan con la severidad de la enfermedad cardiaca y ocurren en la mayoría de los pacientes con disfunción ventricular izquierda severa. los pacientes sintomáticos . Pese a ello. Aunque la taquicardia ventricular y/o la fibrilación ventricular se consideran como el mecanismo de muerte súbita cardiaca más común la bradicardia.15) (11). hace que este examen tenga poca sensibilidad (10). presión de cuña pulmonar. la incidencia de la primera es más alta en pacientes con indicadores de enfermedad cardiaca más avanzada. la disociación electromecánica y otras causas constituyen hasta un 50% de las causas de muerte súbita cardiaca en pacientes con falla cardiaca avanzada (6. Con el uso de un protocolo completo de estimulación durante el estudio electrofisiológico. hipotensión sistémica y fibrilación atrial). Los complejos ventriculares prematuros y la taquicardia ventricular no sostenida.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Estudio electrofisiológico Desempeña un papel menor en la evaluación y el manejo de la taquicardia ventricular. tanto sintomáticas como asintomáticas. La etiología de la miocardiopatía dilatada idiopática es heterogénea pero se considera que es de comportamiento familiar en al menos 40% de los casos. Esto limita la utilidad de las arritmias ventriculares para estratificar el riesgo ya que son sensibles pero no específicas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 63 Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatías William Uribe Arango. y los pacientes con un cardiodesfibrilador implantado reciben choques apropiados en comparación con una cohorte de prevención secundaria (9). la información genética actual no es útil para la estratificación del riesgo. debido a baja inducibilidad. en el que se incluyeron 37 pacientes con indicación para cardiodesfobrilador implantable. La microalternancia de la onda T (TWA) también se sugirió como indicador de muerte súbita cardiaca en un estudio de cohorte de 137 pacientes con miocardiopatía dilatada.22). es de 20%. baja reproducibilidad y bajo valor predictivo de la taquicardia ventricular inducida. y la mayoría de los puntos finales ocurrieron en este grupo. a diferencia de la muerte súbita cardiaca y el síncope que son manifestaciones poco usuales (4. volumen diastólico final. No obstante. el valor predictivo positivo fue relativamente modesto (0. 13). Aún una fracción de eyección baja (menor de 20%) puede no tener un valor predictivo positivo alto para muerte súbita cardiaca. Así mismo. puede ser más específica en el individuo con mejor función del ventrículo izquierdo. estas variables no predicen específicamente la muerte arrítmica y no son útiles en pacientes con enfermedad menos severa (8). el embolismo pulmonar.9% de los pacientes tuvieron taquicardia ventricular sostenida y 9. El síncope se asocia con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca a pesar de la etiología comprobada del mismo. mayor edad. Se sugiere que la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. 7).6% fibrilación ventricular inducida (12. 5). El estudio multicéntrico CAT incluyó 104 pacientes con miocardiopatía dilatada y fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor de 30% sin taquicardia ventricular/fibrilación ventricular sostenida. son comunes. Infortunadamente. quienes además tienen más riesgo de mortalidad por todas las causas. MD. se demostró que la inducción de taquicardia ventricular durante un estudio electrofisiológico predice muerte súbita cardiaca pero infortunadamente la imposibilidad de inducir taquicardia ventricular en la mayoría de los individuos destinados a morir súbitamente. solamente 2.

El punto final primario fue mortalidad total y el estudio fue suspendido de forma prematura debido a que se consideró inútil. placebo (IC 0. y en estudios controlados. El seguimiento promedio fue de 45. la mortalidad fue de 13. pero se observó una tendencia poco significativa hacia la reducción de la mortalidad. La reducción del riesgo relativo fue comparable entre el grupo de disfunción ventricular izquierda debida a previo infarto del miocardio y el grupo no isquémico.521 pacientes con miocardiopatía dilatada isquémica o no. Puede sospecharse taquicardia ventricular por reentrada en las ramas en pacientes con miocardiopatía dilatada. El estudio SCD-HeFT comparó amiodarona. Este fue un estudio relativamente pequeño (50 pacientes en el brazo de cardiodesfibrilador y 54 en el grupo control). fracción de eyección menor de 35% y taquicardia ventricular no sostenida. aunque el seguimiento a cinco años mostró menos muertes en el grupo de cardiodesfibrilador vs. por lo cual son candidatos a estudio electrofisiológico con propósitos diagnósticos o para guiar la ablación. redujo la incidencia de muerte súbita cardiaca en una población de pacientes con miocardiopatía dilatada de predominio no isquémico pero no en un estudio en donde la mayoría tenía enfermedad coronaria.62-0. El estudio DEFINITE (Defibrillators in Nonischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation) aleatorizó 458 pacientes con miocardiopatía no isquémica. no incluyeron individuos asintomáticos en Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía dilatada a menudo se realiza con base en la presentación individual del paciente y en la experiencia del médico tratante. cardiodesfibrilador implantable y la mejor terapia médica en 2. con una reducción del riesgo de 23% en el grupo con cardiodesfibrilador vs. con fracción de eyección menor de 35%. La mortalidad total en el grupo de terapia médica fue de 7.96. pero la mortalidad absoluta fue menor en el grupo no isquémico.8% en el grupo con terapia estándar versus 8. 17. El estudio CAT incluyó pacientes con miocardiopatía dilatada de reciente diagnótico y fue descontinuado de manera precoz debido en gran parte a una incidencia de mortalidad por todas las causas menor que la esperada. fracción de eyección menor de 35% y complejos ventriculares prematuros frecuentes o taquicardia ventricular no sostenida para recibir la mejor terapia médica con o sin cardiodesfibrilador. los estudios que evaluaron este dispositivo en profilaxis primaria en miocardiopatía dilatada. lo que arroja una reducción del riesgo absoluta de 5. La amiodarona usualmente se prefiere para tratar pacientes con arritmias sintomáticas debido a la ausencia de efectos hemodinámicos negativos significativos y a su bajo potencial proarrítmico. En estos estudios. También ha demostrado mejoría en la mortalidad en estudios no controlados. En el estudio AMIOVERT. El papel del cardiodesfibrilador implantable en la profilaxis primaria es controvertido. quienes estuvieran en clase funcional II o III de la NYHA.5 meses. flutter atrial típico o atípico o fibrilación atrial. Después de dos años. . Los medicamentos que han mejorado la mortalidad total en los pacientes con falla cardiaca. Con excepción del DEFINITE (25% en el brazo de cardiodesfibrilador). Quizá en esta población de pacientes se requiera una mejor estratificación del riesgo para disminuir el número de individuos necesarios para tratar con el fin de salvar una vida. el cardiodesfribrilador implantable fue superior a la amiodarona para la prevención secundaria de taquicardia ventricular y fibrilación ventricular. respectivamente). defecto de conducción intraventricular durante ritmo sinusal y patrón de bloqueo de rama izquierda durante taquicardia ventricular (1). pero los hallazgos son comparables con los de otros estudios similares. Con base en estudios donde la mayoría de los pacientes tuvo enfermedad coronaria. aunque no se dispone de estudios controlados comparativos de medicaciones. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 pueden tener varias taquiarritmias supraventriculares. el control (13 vs. Esto falló en demostrar significancia estadística (p = 0.64 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.1% en el grupo que recibió cardiodesfibrilador.006).7% y una reducción relativa de 35% a favor del implante del dispositivo. se aleatorizaron a amiodarona o a cardiodesfibrilador 103 pacientes con miocardiopatía dilatada.007). El brazo de medicamentos (amiodarona) fue doble ciego y controlado con placebo. lo que produjo mayor número de pacientes para tratar por vida salvada. el subgrupo con miocardiopatía dilatada no isquémica se benefició del cardiodesfibrilador implantable más que el subgrupo con enfermedad coronaria (1). p = 0. también han reducido la muerte súbita cardiaca. En el estudio en mención el punto final primario fue la mortalidad por todas las causas. tales como los beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. No hubo diferencia de mortalidad entre el grupo de amiodarona y el placebo.2% por año durante un período de cinco años.

que reciban terapia médica crónica de manera óptima y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). la cual usualmente se relaciona con arritmia ventricular disparada por condiciones tales como isquemia. . tienen una probabilidad mayor de ser genotipificados exitosamente. La amiodarona puede considerarse para taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). Cuando se identifica una mutación patogenética. Clase IIa 1. El implante de cardiodesfibrilador puede ser benéfico para pacientes con síncope inexplicado. 4. el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía dilatada (1). 2. que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia B). El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para terminar con la taquicardia ventricular sostenida en pacientes con función ventricular izquierda normal o casi normal y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). Recomendaciones (1) Clase I 1. que estén en clase funcional II o III de la NYHA. disfunción ventricular izquierda significativa y miocardiopatía dilatada no isquémica que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). Es menos frecuente que la muerte súbita cardiaca se deba a bradicardia. Miocardiopatía hipertrófica Estratificación del riesgo La mayoría de individuos con miocardiopatía hipertrófica son asintomáticos y la primera manifestación puede ser muerte súbita cardiaca. que reciban terapia médica óptima de manera crónica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia A). Debería implantarse un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y disfunción ventricular izquierda significativa que hayan tenido taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 65 clase funcional I de la NYHA y por lo tanto su eficacia en esta población no se conoce por completo. El estudio electrofisiológico es útil para diagnosticar taquicardia por reentrada en las ramas y para guiar la ablación en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica (Nivel de evidencia C). El estudio electrofisiológico es útil para la evaluación diagnóstica de pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica y palpitaciones sostenidas. taquicardia por complejos anchos. obstrucción del tracto de salida o fibrilación atrial. Podría considerarse el implante de un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. el beneficio de la terapia con cardiodesfibrilador es moderada en el mejor de los casos. Debido a que en este grupo la mortalidad es baja. que estén en clase funcional I de la NYHA. se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y en estos casos puede realizarse una consejería genética para monitorizar la progresión de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia. debido a que el conocimiento en esta área no permite genotipificar a la mayoría de individuos clínicamente afectados por esta enfermedad. presíncope o síncope (Nivel de evidencia C). A la luz del conocimiento actual. Los pacientes con miocardiopatía dilatada y bloqueo AV y los pacientes con miocardiopatía dilatada y enfermedades músculoesqueléticas. 3. 2. cardiaca en los pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica que tengan una fracción de eyección menor o igual a 30%-35%. 2. La terapia con cardiodesfibrilador implantable se recomienda en prevención primaria para reducir la mortalidad total ya que disminuye la muerte súbita Clase IIb 1. Análisis genético La aplicabilidad clínica del análisis genético en los pacientes con miocardiopatía dilatada todavía está muy limitada. fracción de eyección menor o igual a 30%-35%.

Tratamiento La base del tratamiento farmacológico para el paciente sintomático han sido los beta-bloqueadores o el verapamilo. Posibles factores en casos individuales Fibrilación atrial Isquemia miocárdica Obstrucción del TSVI Mutación de alto riesgo Ejercicio físico intenso (competitivo) más pobre que aquellos sin taquicardia ventricular inducible. la historia familiar de muerte súbita cardiaca. el tipo de anomalía genética. clasificó los factores de riesgo como “principales” y “posibles en casos individuales” (Tabla 1) (19). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Se estima que la mortalidad anual por miocardiopatía hipertrófica es tan alta como de 6% en centros de tercer nivel. El riesgo de muerte súbita guardó relación directa con el espesor de la pared ventricular izquierda.5 años. una respuesta plana o hipotensiva a la posición de pies o al ejercicio. el cardiodesfibrilador se utiliza en pacientes con paro cardiaco. aunque tampoco existen estudios comparativos controlados grandes. En un estudio. Sin embargo. FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA CARDIACA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Factores de riesgo principales Paro cardiaco (fibrilación ventricular) Taquicardia ventricular sostenida espontánea Historia familiar de muerte súbita cardiaca prematura Síncope inexplicado Espesor de pared del VI > 30 mm Presión arterial anormal durante ejercicio Taquicardia ventricular no sostenida espontánea TSVI: tracto de salida del ventrículo izquierdo. de tal manera que no hubo mortalidad en los mayores de veinte años con espesor de la pared menor de 20 mm y mortalidad de casi 40% en aquellos con espesor de la pared mayor o igual a 30 mm. Otros factores con menos valor para la predicción de muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica son la extensión de la enfermedad evaluada mediante tomografía axial computarizda (TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN). la presencia de taquicardia ventricular en el Holter y la taquicardia ventricular inducida en el estudio electrofisiológico (1). El grado de obstrucción del tracto de salida predice la mortalidad cardiovascular pero no la muerte súbita cardiaca (17). con una mortalidad anual en el rango de 1% o menos. Esta incidencia relativamente baja crea un reto para la estratificación del riesgo debido a que los falsos positivos pueden superar a los verdaderos positivos (14-16). se dice que los atletas con miocardiopatía hipertrófica no deberían participar en la mayoría de los deportes competitivos con la posible excepción de los deportes de intensidad dinámica y estática baja (18). Sin embargo. Algunos sugieren que los pacientes con hipertrofia septal extrema también tienen otros factores de riesgo. taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular y en estos casos un alto porcentaje de pacientes ha recibido descargas apropiadas durante el seguimiento con una tasa de 11% por año. Las características que sugieren mayor riesgo de muerte súbita provienen de estudios observacionales. Tabla 1. La amiodarona se usa ampliamente y se considera como el antiarrítmico más eficaz. el tratamiento con betabloqueadores y/o calcio-antagonistas debe intentarse aún en individuos asintomáticos si son jóvenes y tienen hipertrofia severa o gradientes significativos (20). La terapia médica no ha demostrado ser benéfica en la prevención de la progresión de la enfermedad en el individuo asintomático y en general no está indicada. De otra parte. Los pacientes con taquicardia ventricular inducible tienen un pronóstico . sólo 16% de los pacientes con síncope o paro cardiaco tiene taquicardia ventricular sostenida inducible (1). Los pacientes con este grado de hipertrofia usualmente eran los más jóvenes y asintomáticos.66 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. pero los estudios basados en la comunidad sugieren una enfermedad más benigna en la mayoría de los casos. El cardiodesfibrilador implantado en un subgrupo de pacientes para profilaxis primaria debido al alto riesgo de muerte súbita cardiaca (síncope. Si el paciente desarrolla fibrilación atrial debe ser anticoagulado aunque hasta el momento no hay un estudio aleatorio grande al respecto. VI: ventrículo izquierdo. intolerancia al ejercicio. la presencia de síncope. historia familiar de muerte Estudio electrofisiológico El valor del estudio electrofisiológico en miocardiopatía hipertrófica es controvertido. los cuales probablemente ejercen su efecto mediante la reducción de la frecuencia cardiaca y de la contractilidad. Si bien no hay estudios aleatorizados disponibles. disnea. dolor precordial. 23 de 480 pacientes murieron de manera súbita en un seguimiento de 6. El consenso sobre miocardiopatía hipertrófica del Colegio Americano de Cardiología y la Sociedad Europea de Cardiología.

se Recomendaciones (1) Clase I La terapia con cardiodesfibrilador debería utilizarse como tratamiento en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que han tenido taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular y que reciben terapia médica crónica óptima y tienen una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). El análisis genético puede contribuir a la estratificación del riesgo en circunstancias seleccionadas (1). es posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros de la familia y brindarles consejería genética para evaluar el riesgo de desarrollo y la transmisión de la enfermedad a los descendientes. La terapia con amiodarona puede ser eficaz en el tratamiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica e historia de taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular cuando no es posible implantar un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. grosor septal mayor o igual a 30 mm) produjo una menor tasa de descargas apropiadas de 5% por año. o fibrilación ventricular. Infortunadamente. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho Estratificación del riesgo La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (“displasia”) se sospecha principalmente en hombres jóvenes con arritmias del ventrículo derecho o en familiares de individuos con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho ya dignosticada. Clase IIa 1. taquicardia ventricular no sostenida. No se dispone de estudios controlados con placebo o comparados con cardesfibrilador. En más de 50% de los individuos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 2. aunque infrecuentes.08% a 9% y ocurre durante ejercicio o estrés. También pueden observarse síncope. También son característicos. los potenciales de bajo voltaje que siguen al QRS (ondas épsilon). Las arritmias ventriculares tienen morfología de bloqueo de rama izquierda y pueden ir desde simples complejos ventriculares prematuros hasta taquicardia ventricular sostenida o no. el electrocardiograma muestra inversión de la onda T en las derivaciones V1 a V3 y una duración del complejo QRS mayor a 110 ms. En general. 2. En Italia hasta 25% de las muertes súbitas cardiacas en atletas. El estudio electrofisiológico puede considerarse para la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (Nivel de evidencia C). La amiodarona es útil en la prevención de muerte súbita en estudios no aleatorizados mientras que otros sugieren mejoría sintomática pero no prevención de la muerte súbita cardiaca. El implante de cardiodesfibrilador puede ser eficaz en la profilaxis primaria contra muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales (Tabla 1) para muerte súbita y que reciban terapia médica crónica óptima y además tengan una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). y el papel de la amiodarona en la prevención de la muerte súbita cardiaca no está claro. taquicardia ventricular inducible. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 67 súbita cardiaca. se considera el implante de un cardiodesfibrilador (21). . presíncope y falla biventricular (menos común). En pacientes con múltiples factores de riesgo (en especial hipertrofia septal severa mayor o igual a 30 mm) y aquellos con muerte súbita cardiaca en familiares cercanos. La amiodarona puede considerarse para la profilaxis primaria de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tengan uno o más factores de riesgo principales para muerte súbita cardiaca (Tabla 1) si no es posible el implante de cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). de manera frecuente la muerte súbita cardiaca es la primera manifestación de la enfermedad. Clase IIb 1. Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía hipertrófica ya que cuando se identifica una mutación patogenética. La incidencia anual de muerte súbita cardiaca varía entre 0. Es poco probable que este medicamento sea superior al cardiodesfibrilador para este propósito y tal vez nunca se lleve a cabo un estudio comparativo. pero también se presentan episodios que no se relacionan con eventos provocadores. se ven los potenciales tardíos en el electrocardiograma de señales promediadas (22).

también puede suceder en aquellos con anormalidades microscópicas y sin dilatación obvia del ventrículo derecho. En 17 pacientes con displasia leve. En general. La ablación con radiofrecuencia se usa en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento antiarrítmico. El cardiodesfibrilador se emplea en pacientes con síncope inexplicado. pero esto no ha sido bien cuantificado (23). La dilatación del ventrículo derecho. En otro estudio la taquicardia ventricular fue inducida en 90% de 12 pacientes con taquicardia ventricular espontánea sostenida. Estudio electrofisiológico Las manifestaciones arrítmicas de la enfermedad son variables. Ciertos tipos genéticos pueden estar correlacionados con mayor riesgo de muerte súbita cardiaca. Esta entidad.68 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. pero tiene alto riesgo de falla cardiaca derecha postoperatoria. No se conoce el papel pronóstico del estudio electrofisiológico en los pacientes con complejos ventriculares prematuros aislados o taquicardia ventricular no sostenida. La desconexión eléctrica total del ventrículo derecho mediante cirugía. el análisis genético no contribuye a la estratificación del riesgo en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (1). El valor predictivo positivo para taquicardia ventricular recurrente fue sólo de 55%. parece ser muy lógico pero no ha sido demostrado. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 asocian con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. La taquicardia ventricular sostenida no pudo ser inducida en 20 pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. cuando se han excluido la taquicardia . Aunque no hay estudios aleatorios específicos en miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que den soporte a esta teoría. El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan enfermedad extensa. historia familiar conocida de muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. Aunque la muerte súbita cardiaca usualmente ocurre en individuos con anormalidades del ventrículo derecho visibles. en uno o más miembros familiares. el estudio electrofisiológico se utiliza para reproducir la taquicardia ventricular clínica y guiar la ablación (1). En este estudio la inducibilidad fue de 88% en pacientes con taquicardia ventricular sostenida. taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular con alta incidencia de choques apropiados. El tratamiento con cardiodesfibrilador en individuos con Clase IIa 1. en cuyos casos se hace posible establecer un diagnóstico presintomático de la enfermedad entre los miembros familiares y puede ofrecerse consejería genética para monitorizar el desarrollo de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitirla a la descendencia. uno o más familiares afectados con muerte súbita cardiaca o síncope inexplicado. La eliminación de una o más taquicardias clínicas es útil para el manejo de los síntomas pero no es suficiente para prevenir la muerte súbita cardiaca. sugiere mayor riesgo de muerte súbita cardiaca en un individuo afectado. incluyendo aquellos con compromiso del ventrículo izquierdo. Con base en el conocimiento actual. la situación es muy “similar” a la de los pacientes con previo infarto del miocardio en donde sí está bien establecida esta indicación. El impacto de la terapia médica sobre la mortalidad tampoco ha sido establecido. Di Biase y colaboradores evaluaron el estudio electrofisiológico en un número limitado de pacientes a fin de estratificar el riesgo (24). Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se basa en la presentación individual del paciente y la experiencia del médico local. Análisis genético Es útil en familias con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando se identifica una mutación patogenética. indujo taquicardia ventricular sólo en pacientes con taquicardia ventricular espontánea. El trasplante cardiaco y los dispositivos de asistencia ventricular son una opción en pacientes con falla biventricular (1). que a su vez reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia B). Recomendaciones (1) Clase I Se recomienda el implante de cardiodesfibrilador para la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho con taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular documentadas. es útil en pacientes refractarios al manejo médico con función ventricular izquierda normal. las anormalidades de la repolarización en las derivaciones precordiales y el compromiso del ventrículo izquierdo se asocian con riesgo de muerte súbita.

Bibliografía 1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 26). defectos de conducción. JACC 2006. En general. cardiodesfibrilador. que cursen con cualquier grado de bloqueo AV (incluyendo bloqueo AV primer grado) con o sin síntomas. En general. Perkan A. 72: s46-s51. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for . Los trastornos más comunes son las distrofias musculares (Duchenne. 48 (5): e247-e346. Clase IIb El estudio electrofisiológico podría ser útil en la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (Nivel de evidencia C). es muy variable y puede ir desde estados asintomáticos hasta síncope. cuanto más avanzado sea el compromiso cardiaco (de conducción o estructural). miocardiopatía ligada al X. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 69 ventricular o la fibrilación ventricular como la causa del síncope y quienes además reciban terapia médica óptima de manera crónica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). La presentación clínica. Di LA. taquicardia ventricular monomórfica y polimórfica. distrofia de Erb y atrofia muscular peroneal. ondas Q. En los individuos asintomáticos con un electrocardiograma normal y sin manifestaciones cardiovasculares. mareo y palpitaciones. El tamizaje para las manifestaciones cardiovasculares se realiza con un electrocardiograma en reposo y una ecocardiografía independiente del estado de los síntomas. Clase IIb La inserción de un marcapasos permanente puede considerarse en las enfermedades neuromusculares tipo distrofia muscular miotónica. La amiodarona o el sotalol pueden ser efectivos para el tratamiento de la taquicardia ventricular sostenida o la fibrilación ventricular en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando no sea posible el implante de un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). La ablación puede ser útil como terapia adyuvante en el manejo de los pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que tengan taquicardia ventricular recurrente a pesar de terapia antiarrítmica óptima (Nivel de evidencia C). y la progresión de las anormalidades de la conducción puede ser impredecible. principalmente con las distrofias musculares. Trastornos neuromusculares Los trastornos neuromusculares heredados pueden predisponer a arritmias atriales. hay más probabilidad de que ocurra una arritmia grave. síndrome de Kearns-Sayre. management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. usualmente no se indica el implante de un marcapasos/cardiodesfibrilador (1). La muerte súbita cardiaca es una complicación bien conocida de algunas de las enfermedades neuromusculares. Becker. y muerte súbita cardiaca. Changing mortality in dilated cardiomyopathy. en algunos casos se producen por degeneración del tejido de conducción especializado y en otros por cambios degenerativos del tejido atrial y miocárdico. 2. En los pacientes asintomáticos no hay estudios suficientes que evalúen el uso de marcapasos o Recomendaciones (1) Clase I Los pacientes con trastornos neuromusculares que tengan arritmias ventriculares generalmente deben tratarse en la misma forma que los pacientes sin trastornos neuromusculares (Nivel de evidencia A). En muchos casos el electrocardiograma de reposo es anormal y muestra bloqueo AV de primer grado. que indica el sustrato potencial para muerte súbita cardiaca. Algunos de los trastornos más comunes asociados con manifestaciones cardiovasculares. Idiopathic dilated cardiomyopathy. lo cual predispone a miocardiopatía y arritmias ventriculares. bloqueo AV avanzado. 331: 1564-75. . Br Heart J 1994. Zipes DP Camm AJ. Secoli G. Una vez ocurre compromiso cardiaco. 3. anormalidades del ST-T o complejos ventriculares prematuros (25. et al. 2. las indicaciones para terapia con dispositivos deben seguir las guías estándar para marcapasos/cardiodesfibrilador que están publicadas por el ACC/AHA para pacientes con cardiomiopatías dilatadas. el médico debe mantener un umbral bajo para investigar síntomas o hallazgos en el electrocardiograma. N Engl J Med 1994. 3. Dec Gw. Fuster V. Borggrefe M. The Heart Muscle Disease Study Group. dado que puede haber una progresión impredecible de la enfermedad de conducción AV (Nivel de evidencia B). et al. con el fin de determinar la necesidad de implante de marcapasos o cardiodesfibrilador y estudios invasivos (estudio electrofisiológico). bloqueo de rama. distrofia muscular miotónica y distrofia muscular de Emery-Dreifuss) y otras condiciones (ataxia de Friedreich y síndrome de Kearns-Sayre).

et al. 21. The management of hypertrophic . 41: 987-93. Risk factors of cardiac arrest in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Thiene G. Codd MB. et al. Ten Cate FJ. 109: 2807-16. Prognostic value of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. 11. Am J Cardiol 1997. van der Lee C. Colleran JA. et al. and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 4. Donetti J. McKenna WJ. 14: 564-70. Heart J 1992. Spirito P Bellone P Harris KM. Am Heart J 1985. The clinical course of idiopathic dilated cardiomyopathy. Factors predicting mortality in idipathic . J Am Coll Cardiol 1999. 17. death in mild to moderate heart failure. 12. Am J Cardiol 1999. Turrini P Angelini A. 344: 63-5. Value of the electrocardiogram in determining cardiac events and mortality in myotonic dystrophy. Brembilla-Perrot B. cardiomyopathy. Pelosi F. Sugrue DD. Milner PG. 80: 1494-7. Programmed stimulation in patients with minor forms of right ventricular dysplasia. Kofflard MJ. 19. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2003. 10 (Suppl D): 49-53. 121: 1124-31. Kelly P Coats A. cardiomyopathy and unexplained syncope treated with an implantable defibrillator. Diagnostic value of ventricular stimulation in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. 8. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. dilated cardiomyopathy. Deedwania P Cody R. 9. et al. Beretta S. Prognostic value of electrocardiograms. Eur Heart J 1989. et al. Ackerman MJ. et al. N Engl J Med 2000. Gersh BJ. Recommendations for physical activity and recreational sports participation for young patients with genetic cardiovascular diseases. Captopril-Digoxin Study Group. Magnitude of left ventricular hypertrophy . Predictors of total mortality and sudden . et al. Block M. Ballard DJ. 16. Maron BJ. Usefulness of microvolt T-wave alternans for prediction of ventricular tachyarhythmic events in patients with dilated cardiomyopathy: results from a prospective observational study. Pacing Clin Electrophysiol 1988. Fuster V. in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. 16: 77-80. 13. ventricular arrhythmias. 20. McKenna WJ. 22. 89: 838-41. Pinnow EE. Circulation 2004. Indications for implantable cardioverter defibrillator (ICD) therapy. Int J Cardiol 1995. 18. 5. Graham RM. Jais JP Reeves F. 124: 1035-45. Bloomfield D. 14. 10. dilated cardiomyopathy. Rodeheffer RJ. 23. et al. 342: 1778-85. . Favale S. Outcome of patients with nonischemic dilated . et al. 25. Oseran DS. Aliot E. Mode of stimulation versus response: validation of a protocol for induction of ventricular tachycardia. ventricular late potentials. Mittal SR. Am J Cardiol 2002. Komajda M. Maron BJ. et al. Dimarco JP Lerman BB. Knight BP Goyal R. A population-based study. et al.70 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. A report of the American College of Cardiology Foundation task force on clinical expert consensus document and the European Society of Cardiology committee for practice guidelines. and left ventricular systolic dysfunction in patients with Duchenne muscular dystrophy. Lissoni A. Di Biase M. Hauer RN. Variation in mode of sudden cardiac death in patients with . 26. 41: 2220-4. N Engl J Med 1997. et al. Electrophysiological evaluation of sustained . Corrado G. Spirito P Seidman CE. de la Chaise AT. Chaitman BR. Eur Heart J 1990. Danielson GK. Am . Klingenheben T. Study Group on Guidelines on ICDs of the Working Group on Arrhythmias and the Working Group on Cardiac Pacing of the European Society of Cardiology. 11: 562-8. Gang ES. Hohnloser SH. 42: 1687-713. . 117: 117-23. Ann Intern Med 1992. Hawley RJ. Am Heart J 1991. J Am Coll Cardiol 1989. Peters S. ventricular tachyarrhytmias in idiopathic dilated cardiomyopathy. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. Fatkin D. 83: 1214-9. Eur Heart J 1997. Grandman A. et al. 24. Massari V. 336: 775-85. Tamburro P Wilber D. 22: 1074-81. Eur Heart J 1995. 110: 646-51. et al. Hamer AW.11: 824-31. J Am Coll Cardiol 2003. 6. 52: 1-4. 15. Reil GH. Sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy: risk evaluation. Late potentials and ventricular arrhythmias . N Engl J Med 2001. 33: 1964-70. J Am Coll Cardiol 2003. et al. et al. Eur Heart J 2001. 18: 879-80. 7.

la incidencia y prevalencia de falla cardiaca se han incrementado. En miocardiopatías dilatadas idiopáticas. Aquellos datos experimentales se verificaron recientemente en un estudio de mapeo intra-operatorio justo antes del retiro del corazón en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. La evidencia que da soporte a los mecanismos de reentrada para taquicardias ventriculares monomórficas sostenidas. Debido al origen multifactorial de la falla cardiaca. Recientemente Näbauer y Kääb revisaron el papel de la disminución en la regulación de los canales de potasio (2).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. lo cual podría llevar a liberación Fisiopatología Mecanismos de la arritmogénesis No se conoce el mecanismo exacto de la vulnerabilidad elevada de la falla cardiaca a arritmias. Factores estructurales diversos. MD. la fibrilación auricular. tales como procesos miopáticos. inflamatorios e isquémicos. La isquemia o los tejidos hipóxicos podrían generar metabolitos anaeróbicos. la isquemia y las alteraciones estructurales tales como la fibrosis o cicatriz miocárdica. A pesar del progreso en el tratamiento de la falla cardiaca. y deterioro cardiaco con progresión a falla de bomba. por lo tanto. En consecuencia. Datos experimentales apoyan la hipótesis que la disminución en la regulación del ingreso de calcio al retículo sarcoplasmático y la corriente lenta son en últimas parcialmente responsables de la prolongación de los potenciales de acción. Estudios en preparaciones tanto de animales como de humanos también demostraron que los cambios en la homeostasis del calcio contribuyen a incrementar los niveles de calcio en sístole y diástole. la heterogeneidad en los potenciales de acción incrementa la dispersión de la repolarización y puede contribuir a la arritmogénesis. la mortalidad aún es elevada. cambios de pH y anormalidades de los electrolitos que en conjunto pueden alterar las propiedades electrofisiológicas del miocardio. Por lo tanto. los mecanismos de reentrada alrededor del tejido de la cicatriz contribuyen a la arritmogénesis. y se debe a una reducción neta de corrientes de salida. Pogwizd y Corr (1) realizaron el mapeo tridimensional de 232 sitios ventriculares en modelos experimentales de miocardiopatías isquémicas y no isquémicas. el sistema de reentrada en la rama gruesa del haz de . Hay una incidencia de 10% a 50% de muerte cardiaca en pacientes con falla cardiaca. Bermúdez Echeverry. Los pacientes mueren por dos causas: progresión de la falla cardiaca que genera arritmias letales. Introducción Aunque la incidencia de las enfermedades cardiovasculares ajustadas para la edad ha disminuido en las últimas décadas. podrían causar el grado de heterogeneidad necesaria para la reentrada. Dependiendo tanto de la etiología como de los diferentes factores. Gracias a estudios experimentales se han logrado entender los cambios electrofisiológicos que ocurren en la falla cardiaca. La taquicardia ventricular fue iniciada por mecanismo no reentrante que surgía del subendocardio de manera primaria. podrían ser prominentes. las arritmias podrían ser consecuencia de una variedad de factores arritmogénicos potenciales. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 71 Arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con falla cardiaca Juan J. sobre todo a corrientes de potasio. la taquicardia ventricular no sostenida y las taquicardias ventriculares monomórficas y polimórficas sostenidas. Esto podría conducir a postdespolarizaciones y actividad de disparo. Los mecanismos finales incluyeron la actividad de disparo y las alteraciones en la automaticidad. retarda la repolarización y contribuye a la prolongación de los potenciales de acción. His-Purkinje podría ser el mecanismo de base en un número significativo de taquicardias ventriculares monomórficas. se basa en la habilidad de la inducción de la reentrada por sobre-estimulación con marcapaso y el mapeo directo en preparaciones aisladas e in vitro. A nivel celular se ha demostrado la prolongación de los potenciales de acción en miocardio hipertrófico y en corazones con falla. Las dis-ritmias que complican típicamente la falla cardiaca incluyen las extrasístoles ventriculares y auriculares.

La hipertrofia causa anormalidades electrofisiológicas. El estiramiento auricular también puede asociarse con lentitud de la conducción y acortamiento de la repolarización. particularmente en pacientes que toman antiarrítmicos clase III (6). De otra parte. y fibrosis intersticial. No se sabe cómo la norepinefrina es directamente perjudicial. el tipo y la frecuencia de las arritmias ventriculares no se relacionan con la etiología de la falla cardiaca. La hipopotasemia y la hipomagnesemia desempeñan un papel importante en la etiología de la taquicardia ventricular y en el incremento del riesgo de muerte cardiaca súbita. se acepta que la variabilidad de la frecuencia Las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca presentan una variabilidad amplia en la ocurrencia y la sintomatología. La tasa de taquicardia ventricular puede determinar los síntomas clínicos. tales como incremento de la poscarga y en el estrés de la pared. Dilatación e hipertrofia ventricular cardiaca está disminuida en la falla cardiaca debido a una menor actividad parasimpática. la cual predispone al paciente a un riesgo alto de muerte súbita. fueron quienes originalmente observaron el incremento de la actividad del sistema nervioso simpático con elevaciones de los niveles plasmáticos de la norepinefrina como un mecanismo compensador para mantener el gasto cardiaco en falla cardiaca (5). siendo la hipertrofia ventricular. Sistema nervioso autónomo La falla cardiaca se asocia con modificaciones autonómicas y neurohumorales complejas. la fibrilación auricular puede generarse a través de un incremento en la presión y el volumen auricular. tienen taquicardia ventricular no sostenida (definida como tres o más complejos ventriculares prematuros con una frecuencia mayor de 100 latidos por minuto pero con una duración menor de 30 segundos) comparada con 50% a 60% de los pacientes con falla cardiaca en clase funcional IV. la dilatación ventricular y la activación crónica del sistema nervioso autonómico los factores más relevantes. La excreción del potasio aumenta por los diuréticos que inducen el hiperaldosteronismo y la alcalosis metabólica. En adición. Morady y colaboradores (8) estudiaron 1. Como lo reportan Holmes y colaboradores (7). Sin embargo. De 15% a 20% de los pacientes en clase funcional I de la NYHA y estadio II de falla cardiaca. En la miocardiopatía dilatada se ven contracciones prematuras simples en más de 95% de los pacientes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 espontánea del calcio del retículo sarcoplasmático y favorecería las post-despolarizaciones y la actividad de disparo (3). el estiramiento miocárdico puede llevar a acortamiento heterogéneo del potencial de acción y refractariedad. pueden alterar propiedades electrofisiológicas del tejido miocárdico.130 pacientes con taquicardia ventricular. Chidsey y colaboradores. reducción en el acople célula a célula debido a una disminución en el área de superficie de la brecha de unión. lo cual podría facilitar los mecanismos de reentrada (4). Disturbios electrolíticos Debido a la enfermedad de base del sistema reninaangiotensina y vasopresina o más comúnmente el resultado del tratamiento con diuréticos. la frecuencia y la complejidad son consecuencia de la severidad de la disfunción ventricular. Las catecolaminas pueden interactuar con el miocardio anormal y podrían aumentar la arritmogénesis. En general la taquicardia ventricular sostenida monomórfica es relativamente infrecuente en pacientes con falla cardiaca avanzada de origen no isquémico. tales como depresión en el potencial de reposo de la membrana. pero los niveles altos generan un peor pronóstico. Cambios mecánicos. lo cual puede inducir post-despolarizaciones y actividad de disparo. en falla cardiaca es normal que ocurran anormalidades electrolíticas tales como la hipopotasemia y la hipomagnesemia. pero su papel en la arritmogénesis permanece controversial. pero esto aún es controversial.72 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. son consecuencia de la respuesta compensatoria a través de la cual se mantiene la presión arterial. En general. Por activaciones de canales de iones estrechos. Además de una anormalidad estructural de base que resulta de un proceso isquémico y no isquémico. El promedio fue de 163 latidos por minuto (lpm) en . Un número de factores responsables para la ocurrencia de las arritmias en pacientes con falla cardiaca. Arritmias ventriculares Es común que la falla cardiaca se acompañe de dilatación e hipertrofia ventricular. hay un sustancial riesgo de hipopotasemia relacionada con pro-arritmia (torsades de pointes). el ambiente electrofisiológico podría cambiar en corto tiempo. taquicardia ventricular no sostenida en 30% al 49% y muerte cardiaca súbita en 10% a 20% de los pacientes. Varios estudios investigaron la relación entre episodios de taquicardias ventriculares no sostenidas y la incidencia de muerte cardiaca.

El electrocardiograma de señal promediada es menos útil en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. el compromiso de la respuesta barorreceptora. La identificación de aquellas áreas se asume como una medida de los sustratos arritmogénicos relacionados con el desarrollo de arritmias que comprometan la vida. El Holter es una herramienta diagnóstica útil para la identificación de pacientes en riesgo. La ecocardiografía cuantifica el grado de disfunción ventricular previa. y la ausencia de potenciales tardíos no necesariamente implica un riesgo bajo de muerte cardiaca súbita. el síndrome vasovagal. palpitaciones. La radiografía de tórax muestra crecimiento de las cavidades cardiacas y podría ser útil para evaluar edema pulmonar o hipertensión venosa pulmonar. la taquicardia ventricular no sostenida no identifica de manera confiable el riesgo individual del paciente con muerte cardiaca súbita. sarcoidosis o hemocromatosis. Si no existe evidencia clara de síncope vasovagal u ortostático. Así mismo son importantes el síncope ortostático debido a terapia con vasodilatadores y diuréticos. Sin embargo. El electrocardiograma de señal promediada identifica potenciales tardíos que se originan en zonas de conducción lenta durante la activación ventricular normal. el síncope identifica pacientes con falla cardiaca que tienen una incidencia alta de muerte cardiaca súbita o taquicardia ventricular. 191 lpm en quienes presentaron presíncope y 224 lpm en aquellos con síncope. presíncopes. 170 lpm en pacientes que tuvieron mareo. En pacientes con alto riesgo de taquicardia ventricular en comparación con los que no lo tienen. las bradiarritmias o la inhabilidad para mantener un volumen suficiente de choque durante el estrés fisiológico. Los potenciales tardíos están presentes en algunos pacientes con miocardiopatía dilatada. este riesgo es independiente de la función ventricular izquierda y la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. porque este hallazgo se correlaciona con una mortalidad cardiaca total. pero en éstos es controvertido su papel como predictores para taquicardia ventricular o muerte súbita cardiaca (13).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. incluyendo antiguo infarto del miocardio y anormalidades de conducción tales como bloqueo de rama o signos La arteriografía coronaria se mantiene como la prueba de diagnóstico estándar para la identificar los pacientes que tienen enfermedad arterial coronaria con posibilidad de revascularización. Quienes presentan tolerancia hemodinámica con taquicardia ventricular tienen riesgo bajo de muerte súbita en comparación con aquellos que durante los episodios iniciales presentan colapso hemodinámico. pero el riesgo es significativo. sino que la taquicardia por sí misma puede resultar en falla cardiaca (taquicardiomiopatía). incluyendo reanimación previa. Los pacientes en falla cardiaca presentaron más síncope independientemente de la frecuencia cardiaca debido a que la taquicardia ventricular causó disminución del gasto cardiaco o del llenado ventricular. Técnicas diagnósticas invasivas La aproximación racional al tratamiento de la falla cardiaca requiere la estratificación para identificar aquellos pacientes que tienen un riesgo para eventos cardiovasculares arritmogénicos fatales. y viceversa. El electrocardiograma de señal promediada es una herramienta útil que provee una evaluación no invasiva del riesgo para un evento arritmogénico. pero sólo en un estudio pequeño se asoció con muerte cardiaca súbita (12). . la presencia de congestión pulmonar y el tiempo de ejercicio. El síncope ocurre aproximadamente en 16% de los pacientes con falla cardiaca. Pero. síncope. tales como la clase funcional de la disnea. La dispersión del QT se incrementa en pacientes con hipertrofia del ventrículo izquierdo y falla cardiaca. especialmente en pacientes que tienen un infarto del miocardio reciente. La historia del paciente. No sólo una taquicardia de cualquier etiología empeora la función ventricular izquierda y el gasto cardiaco. otras informaciones también podrían ser útiles: electrocardiograma anormal. Los análisis más comunes del electrocardiograma de señal promediada son en tiempo-dominio al identificar señales de frecuencia alta extendidas hacia los complejos QRS normales. La taquicardia ventricular no sostenida es un marcador independiente para aumentar la mortalidad en pacientes con falla cardiaca. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 73 pacientes asintomáticos. debe investigarse una causa arrítmica. Técnicas diagnósticas no invasivas de hipertrofia ventricular. Se reporta que las taquiarritmias incesantes o incluso intermitentes producen miocardiopatías en niños y adultos. Muchas variables clínicas que sugieren disfunción del ventrículo izquierdo se relacionan con muerte súbita. la biopsia endomiorcárdica podría ayudar al diagnóstico específico de enfermedades tales como amiloidosis. El riesgo de muerte cardiaca después del síncope es de 45% a un año. y presencia y severidad de la enfermedad cardiaca de base son de importancia mayor. Si se descarta la enfermedad isquémica coronaria.

Las posibles estrategias para el tratamiento de las arritmias ventriculares en falla cardiaca se señalan en la figura 1. los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina mejoran el pronóstico de pacientes con falla cardiaca (17). Los desequilibrios electrolíticos son una amenaza en el manejo. Los pacientes con miocardiopatía no isquémica responden bien a la terapia beta-bloqueadora. Medicamentos antiarrítmicos Las dos principales indicaciones de los medicamentos antiarrítmicos son reducción de síntomas y mejoría del pronóstico. Agentes bloqueadores de los canales de sodio El principal problema de este grupo de medicamentos antiarrítmicos es que hay evidencia significativa que indica que pueden incrementar. El Cardiac Arrhythmia Supresion Trial (CAST) (19) alertó a los cardiólogos que se suponía que esto podría ser verdad. Un análisis de 288 pacientes con miocardiopatía dilatada. (20) la encainida y la flecainida presentaron un incremento en el Beta-bloqueadores Pueden recomendarse como una terapia adyuvante a los inhibidores de la enzima convertidora de angio- . El efecto inotrópico negativo de la flecainida. más que disminuir. demostró pobre valor predictivo negativo de la estimulación eléctrica programada. El carvedilol. hecho común debido a una reducción de los niveles plasmáticos de norepinefrina. alfa-bloqueo y efectos antioxidantes. En el CAST I. Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina El segundo Veterans Administration Heart Failure Trial (V-HeFT II) es el único estudio que ha mostrado una reducción de la muerte súbita presumiblemente arrítmica asociada con el tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (16). Singh (18) revisó estudios de infarto del miocardio y reportó que los beta-bloqueadores disminuyen la mortalidad total en 20% y la tasa de reinfarto en 40%. el uso de beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son esenciales para una terapia apropiada. Recientemente se comparó metoprolol. y el papel del estudio electrofisiológico intracardiaco sirvió como guía para el uso del cardiodesfibrilador implantable y la ablación con catéter en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular. la propafenona y la encainida podría exacerbar la falla cardiaca y contraindicaría su uso en estos pacientes. ocurre un efecto en el remodelamiento del ventrículo izquierdo que conlleva una mejor preservación de la función y menor dilatación del ventrículo izquierdo. existen pocos datos que den soporte al uso de aquellos agentes en pacientes con falla cardiaca para mejorar la mortalidad. los medicamentos antiarrítmicos tienen limitaciones severas a causa de la disminución mayor de la función ventricular y que podrían empeorar el pronóstico. un beta-bloqueador de tercera generación que combina beta-bloqueo no selectivo. Como tratamiento profiláctico con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con enfermedad cardiaca isquémica. el riesgo global. un beta-bloqueador selectivo de segunda generación sin propiedades vasodilatadoras específicas. La revascularización. y ambos demostraron efectos beneficiosos paralelos en 67 pacientes con falla cardiaca estable sintomática que fueron asignados al azar. Esto parece ser un indicador pronóstico de ayuda en miocardiopatía isquémica pero tiene un valor limitado en miocardiopatía dilatada idiopática. reduce el riesgo de muerte y hospitalización por causa cardiovascular en pacientes con falla cardiaca. sin embargo estos hallazgos deben ser vistos con precaución porque en muchos estudios de falla cardiaca la confirmación diagnóstica fue no invasiva. Permanece controversial el papel de la estimulación eléctrica programada para identificar pacientes en falla cardiaca y taquicardia ventricular monomórfica sostenida quienes están en riesgo de muerte cardiaca súbita. Tratamiento El manejo óptimo de la falla cardiaca y el tratamiento de las enfermedades de base. Esto conllevó una disminución en el uso de protocolos con medicamentos para inducción y supresión de taquicardia ventricular. es la inducción reproducible de una taquicardia ventricular monomórfica sostenida. indicando un efecto benéfico en la activación simpática. pero no fue el caso. En general. incluyendo digoxina. El resultado final más específico que identifica los pacientes en riesgo de una recurrencia. diuréticos e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. revisten mayor importancia (15). con carvedilol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La provocación de taquicardia ventricular durante el estudio electrofisiológico se utiliza como guía para el manejo de pacientes con eventos arritmogénicos sintomáticos. En presencia de falla cardiaca. ya que no identificó 75% de los pacientes que presentaron muerte súbita (14).74 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Sin embargo. tensina porque varios estudios demuestran beneficios de la terapia beta-bloqueadora en pacientes con falla cardiaca que permanecen sintomáticos a pesar de una terapia óptima.

l-sotalol y no el componente de la clase III.l-sotalol es considerablemente mayor que con los agentes de la clase I (22). pero los efectos pro-arrítmicos y la interacción con la isquemia son comunes. Es el único medicamento que ha demostrado tener efectos benéficos sobre la mortalidad y reducir el número de muertes por arritmias en pacientes con compromiso de la función ventricular izquierda.35) y falla cardiaca. CDI: cardiodesfibrilador implantable. quinidina. TV: taquicardia ventricular. Datos experimentales recientes sugieren que la conducción lenta de la flecainida está aumentada en el escenario de la dilatación ventricular (21). evaluó siete medicamentos antiarrítmicos (imipramina. tiene efectos adicionales a nivel de las corrientes de ingreso de sodio y de las propiedades simpáticolíticas. lo cual ocurre en 5% de los pacientes (25). 45% con historia de falla cardiaca) fueron asignados al azar a amiodarona o terapia guiada por el resultado del estudio electrofisiológico. el estudio Survival With Oral D-Sotalol (SWORD) no mostró beneficios en la sobrevida con el uso de d-sotalol en más de 3. bradiarritmias e hipotensión. la eficacia del d. Las razones para el incremento de la mortalidad son inciertas. Serios efectos secundarios . se especula que el beneficio es el componente beta-bloqueador del d. El Electrophysiologic Study Versus Electrocardiographic Monitoring (ESVEM) (23). mexiletina. fueron aleatorizados a placebo frente a dosis bajas de amiodarona. En el Cardiac Arrest Study in Seattle: Conventional versus Amiodarone Drug Evaluation (CASCADE) (26) los pacientes con paro cardiaco previo (enfermedad arterial coronaria en 82% de los pacientes. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 75 Figura 1. riesgo relativo de muerte de los pacientes post-infarto del miocardio de 2. procainamida. Amiodarona La amiodarona.7% en el placebo. Algoritmo para el manejo de las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. Por lo tanto.l-sotalol tienen poca recurrencia y baja mortalidad.64.l-sotalol incluyen deterioro de la falla cardiaca. lo cual se reprodujo en los pacientes con disfunción ventricular comparado con los agentes de la clase I. FV: fibrilación ventricular. pirmenol. con fracción de eyección ventricular izquierda de 0. El sotalol puede desencadenar eventos pro-arrítmicos como torsades de pointes en modelos experimentales.6% en el grupo de d-sotalol frente a 2. En el brazo abierto del estudio GESICA (27). los pacientes con disfunción sistólica (fracción de eyección menor a 0. del d. El estudio se terminó de manera prematura porque la mortalidad fue de 4. Los pacientes en quienes no se logra inducirla con el d. sin una historia de taquicardia ventricular sostenida.000 pacientes con infarto previo del miocardio y disfunción ventricular izquierda (24).35. Las tasas de sobrevida cardiaca a dos años fueron de 82% para el grupo de amiodarona y de 69% para la terapia guiada con antiarrítmicos de la clase I. En el estudio Congestive Heart Failure (CHF-STAT) y el Grupo de Estudio de la Sobrevida en la Insuficiencia Cardiaca en Argentina (GESICA). Sotalol En pacientes con taquicardia ventricular sostenida. más que prolongar la repolarización.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En contraste. propafenona y sotalol) en pacientes con taquicardia ventricular inducible y más de diez extrasístoles ventriculares por hora documentadas en el Holter.

39%. o síncope en presencia de taquicardia ventricular inducible en tratamiento con cardiodesfibrilador implantable o amiodarona. dos y tres años. pudo demostrarse el beneficio del cardiodesfibrilador . Hace poco tiempo. En este estudio.9% después de uno. Estudios multicéntricos que no se enfocaron específicamente en pacientes con falla cardiaca pero sí en aquellos con fracción de eyección baja. con una reducción de 13% en la mortalidad total independientemente de la etiología de la falla cardiaca. Tal vez el hecho de que la tasa de abandonos del CHF-STAT fue mucho mayor en comparación con GESICA y que el GESICA no fue ciego. implantable. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 se documentó una disminución de la mortalidad de 28%. pero esto no alcanzó un resultado estadístico significativo (p=0. El European Myocardial Infarct Amiodarone (EMIAT) (29) y el Canadian Amiodarone Myocardial Infarction Trial (CAMIAT) (30) también reportaron resultados neutros en pacientes que sufrieron infarto agudo del miocardio y fueron incluidos tanto por causa de una baja fracción de eyección (EMIAT) o por la presencia de frecuentes contracciones prematuras o taquicardia ventricular no sostenidas repetitivas (CAMIAT). casi exclusivamente amiodarona. En adición. se asignaron al azar un total de 346 pacientes con una historia de paro cardiaco a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con metoprolol. Es de resaltar que menos de 40% de los pacientes enrolados presentaba infarto previo del miocardio. para el grupo con cardiodesfibrilador implantable después del primer año. el CHF-STAT. Modernos dispositivos con marcapasos también ofrecen protección contra las bradiarritmias. también demostraron un beneficio significativo en pacientes tratados con cardiodesfibrilador implantable.3% y 35. respectivamente.016 pacientes con taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentada fueron aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con medicamentos antiarrítmicos. tanto como que los pacientes que se salvan de la muerte cardiaca súbita podrían morir por la progresión de la falla cardiaca. no encontró mejoría en la sobrevida. así como el de amiodarona y el grupo de cardiodesfibrilador implantable continuaron Cardiodesfibrilador implantable Un incremento en la evidencia permite afirmar que el cardiodesfibrilador implantable es el mejor tratamiento para prevenir la muerte cardiaca súbita por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. En contraste. explique las discrepancias entre los resultados. muerte súbita abortada.63% a tres años). Los estudios que compararon amiodarona frente a placebo o terapia médica estándar. Estudios de cardiodesfibriladores implantables para la prevención secundaria de muerte cardiaca súbita: AVID. El primero aleatorizó 659 pacientes con taquicardia ventricular sintomática. El brazo de metoprolol. amiodarona o propafenona. 25. recientemente fueron combinados en un meta-análisis (31) y se demostró un beneficio significativo de la amiodarona. y casi un tercio cursaba con miocardiopatía alcohólica y 10% con enfermedad de Chagas. y en 27% y 31% después del segundo y tercer año. respectivamente. El CIDS (35) y el CASH (36) reclutaron cohortes de pacientes similares al AVID. tales como el Defibrillator Implantation Trial (MADIT) (33) y el Antiarrhythmic Versus Implantable Defibrillator (AVID) (34). Aunque los mayores beneficios ocurren en pacientes con clase funcional I. La mortalidad del grupo tratado con medicamentos antiarrítmicos fue de 17. de igual forma en los pacientes que estaban en clase funcional III durante el implante y previamente habían estado en clase funcional IV. Canadian Implantable Defibrillator Study (CIDS) y Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH) El AVID fue el primer estudio aleatorizado multicéntrico que comparó la terapia con cardiodesfibrilador implantable y el tratamiento con medicamentos antiarrítmicos en pacientes con muerte cardiaca súbita documentada por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular sintomática. es muy controversial. aunque la amiodarona generó una marcada supresión de las arritmias ventriculares. Hubo una reducción en la tasa de muerte total con la implantación de cardiodesfibrilador (reducción del riesgo de 19. En el CASH. con 30% en el grupo de cardiodesfibrilador implantable y 22% en el grupo de amiodarona.76 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La tasa de muerte total se redujo de manera significativa.7%. el cual fue doble ciego. quizá por las tasas altas de cruce. y de 27% para la mortalidad por muerte cardiaca súbita en 516 pacientes con falla cardiaca.07). El papel del cardiodesfibrilador implantable en la reducción de la mortalidad de los pacientes con falla cardiaca. el efecto favorable de la amiodarona podría limitarse a pacientes con miocardiopatía no isquémica quienes en mayoría correspondían al GESICA y en minoría al CHFSTAT (28). El grupo de propafenona fue descontinuado en 1992 después de un análisis interino que demostró exceso en la mortalidad de los pacientes asignados a ese grupo en comparación con el cardiodesfibrilador implantable. 1. La mortalidad a dos años en el brazo de medicamentos fue aproximadamente de 22%. Böcker y colaboradores (32) demostraron que los beneficios derivados del cardiodesfibrilador implantable se preservan en los pacientes con falla cardiaca.

El Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT) se realizó para determinar si la terapia antiarrítmica guiada por un estudio electrofisiológico puede disminuir el riesgo de paro cardiaco en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. La tasa de mortalidad a 24 y 60 . Estudios de cardiodesfibriladores implantables para prevención primaria de muerte cardiaca súbita: MADIT.04).34). ambos medicamentos fueron igual de efectivos. Recientemente. la mortalidad de estos brazos fue de 19. Marcapaso bicameral y ventricular multisitio Gracias a resultados estimulantes Hochleitner y colaboradores (39) enfocaron su interés en el campo experimental y clínico en la mejoría de la función ventricular por estimulación DDD secuencial AV. A dos años. Los pacientes avanzaban al siguiente paso si el estudio electrofisiológico inducía taquicardia ventricular. Por lo tanto. el riesgo de muerte se redujo en 54%. los pacientes que recibieron un cardiodesfibrilador implantable evolucionaron mejor que cualquier otro grupo. quienes tenían marcapasos AV sincronizados en un intervalo AV fijo a 100 ms. Pacing. u otro del paso 1 o agente 2 (paso 3). otros no han demostrado estos beneficios (40). quienes no tuvieron indicación de marcapaso por bradicardia.6%. evaluó en forma aleatorizada. En un análisis de subgrupo. respectivamente) comparado con el grupo conservador (18% y 32%. La estimulación sincrónica AV suprime y facilita el volumen de eyección óptimo para un tiempo apropiado de contracción auricular. El estudio VENTAK CHF usa un cardiodesfibrilador implantable diseñado para proveer una terapia de estimulación biventricular en adición al tratamiento de la taquicardia ventricular (41). Reclutó pacientes con antecedente de infarto del miocardio (en 75% de los pacientes. el intervalo entre el infarto y el ingreso fue más de seis meses) con una fracción de eyección menor de 0. El Coronary Artery Bypass Graft (CABG)-Patch (37) (cardiodesfibrilador implantable vs. explicadas por aumento en el tiempo de llenado y reducción de la insuficiencia tricúspide y mitral. Inexplicablemente. Sin embargo. También se reporta que la estimulación ventricular multisitio se asocia con beneficios hemodinámicos agudos en pacientes con falla cardiaca congestiva. and Defibrillation in Chronic Heart Failure (COMPANION) (43). a sesenta meses 92% permanecían vivos. cardiodesfibrilador implantable. u otro agente del primer paso (paso 2).32) o la del CIDS (0. respectivamente). disfunción ventricular izquierda (fracción de eyección menor de 40%) y cardiopatía coronaria (38).002 pacientes al tratamiento conservador (inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina y/o beta-bloqueador) o al tratamiento guiado por electrofisiología usando la siguiente secuencia de medicamentos: propafenona o sotalol (primer paso). falla cardiaca en estado terminal clase funcional III y IV. A todos los pacientes se les implantó un cardiodesfibrilador convencional y se les administró la terapia de la falla cardiaca durante el estudio y fueron aleatorizados en dos periodos para recibir o no estimulación biventricular durante intervalos de tres meses. Estudiaron 16 pacientes con refractariedad a los medicamentos.para la profilaxis primaria de muerte cardiaca súbita) en pacientes con disfunción ventricular izquierda programados para revascularización miocárdica quirúrgica electiva. terapia antiarrítmica no específica -los otros estudios compararon el cardiodesfibrilador implantable frente a los medicamentos antiarrítmicos.36. Higgins y colaboradores (42) presentaron un estudio en el que reportan que los choques apropiados del cardiodesfibrilador implantable para taquicardia ventricular fueron menos comunes con estimulación biventricular. posiblemente porque no se incluyeron pacientes con taquicardia ventricular sostenida. el estudio Comparison of Medical Therapy. la mejoría de la clase funcional podría correlacionarse con disminución en la frecuencia de los choques por cardiodesfibrilador implantable. los resultados agudos y crónicos son controversiales. Cabe resaltar que la fracción de eyección de los pacientes del CASH (0. Cuando algunos estudios reportaron mejoría clínica y hemodinámica. o amiodarona. Se aleatorizaron 2. Durante un seguimiento promedio mayor de veintisiete meses. agente tipo IA y mexiletina o cardiodesfibrilador implantable. Después de dos a catorce días se reportó una dramática mejoría en la clase funcional y la fracción de eyección. Coronary Artery Bypass Graft-Patch y Multicenter Unsustained Tachycardia Trial El MADIT fue el primer estudio que demostró un beneficio en pacientes con cardiopatía coronaria y disfunción ventricular izquierda. demostró un efecto neutral. El CASH demostró 37% de beneficio en la sobrevida de los pacientes que recibieron cardiodesfibrilador implantable en comparación con metoprolol o amiodarona a dos años (p=0.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. taquicardia ventricular no sostenida y taquicardia ventricular inducibles (no suprimibles con antiarrítmicos clase I). Está por investigarse el beneficio potencial de la sincronía AV y/o estimulación ventricular multisitio sobre el substrato arritmogénico en la falla cardiaca.46) fue mucho mayor que la del AVID (0. meses demostró un beneficio significativo en el grupo de terapia antiarrítmica (12% y 25%. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 77 hasta diciembre de 1997.

Mediante la ablación con catéter se han logrado resultados exitosos en taquicardia ventricular por cardiopatía isquémica. la amiodarona no tiene efecto favorable en la sobrevida. un brazo con desfibrilador y otro con desfibrilador más terapia de resincronización. Esto se demostró para pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática e isquémica y aun en pacientes con corazones aparentemente normales. para un grupo de pacientes con taquicardia ventricular incesante o refractaria (pacientes con choques múltiples por el cardiodesfibrilador implantable debido a taquicardia ventricular). han demostrado servir para identificar los . En el estudio SCD-HeFT se documentó que en los pacientes con clase funcional II o III y fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 0. principalmente porque los ventrículos con daño difuso se han asociado con varios sitios potenciales de taquicardia ventricular. existen otros estudios que tratan de evaluar el uso de los cardiodesfibriladores en pacientes con falla cardiaca. Ni las arritmias ventriculares ni cualquier otra variable. Los pacientes que han sido reanimados de la muerte cardiaca súbita. Terapia farmacológica óptima más amiodarona. especialmente con aneurisma discreto ventricular izquierdo y taquicardia ventricular monomórfica inducible. El estudio publicado a finales de 2009 mostró una mayor sobrevida significativa en aquellos con cardiodesfibrilador implantable más resincronización. Finalmente. activación endocárdica temprana y mapeo con estimulación eléctrica.CRT evaluó pacientes con falla cardiaca clase funcional I-II. y más de 40% de las muertes son súbitas. Este estudio no mostró específicamente el subgrupo de pacientes con falla cardiaca. Ablación con catéter o tratamiento quirúrgico de las taquiarritmias ventriculares La ablación con catéter podría ser una opción adyuvante. y no es claro si los pacientes con falla biventricular mejoran. el más importante es el Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCD-HeFT) (44). siendo significativa la disminución en los pacientes en clase funcional II. Este estudio no requirió que la causa de la falla cardiaca fuera cardiopatía isquémica. Pronóstico A pesar de los avances recientes en el manejo de la falla cardiaca. Éste aleatorizó pacientes en falla cardiaca con terapia médica estable a: 1.40 el riesgo de muerte súbita es bajo. La ablación tiene su mayor utilidad en pacientes con falla cardiaca y arritmias ventriculares recurrentes antes o después del implante de un cardiodesfibrilador. Si la fracción de eyección es mayor a 0. pero sí con respecto a la clase funcional. mientras la terapia con cardiodesfibrilador implantable unicameral reduce la mortalidad total en 23%. aunque puede no ser sorprendente si los resultados son comparables con los del MADIT II. en quienes hay una mortalidad perioperatoria alta. Los resultados de este estudio mostraron que la estimulación biventricular más la terapia farmacológica fueron mejores que la terapia farmacológica. Los pacientes con fracción de eyección ventricular izquierda baja. El MADIT . 3. No se sabe con certeza si la adición de un cardiodesfibrilador implantable a la resincronización biventricular puede mejorar la mortalidad porque dichos pacientes con frecuencia están en clase funcional III o IV. persiste una mortalidad alta. Terapia farmacológica óptima. Los resultados no cambiaron de acuerdo con la causa (isquémica y no isquémica) de la falla cardiaca. con un beneficio absoluto pequeño pero con 30% de reducción en el riesgo relativo.78 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. redujeron significativamente la mortalidad. potenciales medio-diastólicos. especialmente en sitios con potenciales tardíos o fragmentados registrados durante el ritmo sinusal. y la muerte arrítmica es menos común que la muerte por falla de bomba o falla electro-mecánica. Algunos datos sugieren que la sola estimulación biventricular no genera beneficios clínicos en pacientes con infartos del miocardio anteriores y extensos. 2. Los resultados de este estudio pueden evaluar algunos de los problemas con el MADIT II (45). El papel exacto de la estimulación biventricular en subgrupos de pacientes con falla cardiaca requiere evaluación. Borggrefe y colaboradores (46) evaluaron 665 pacientes incluidos en un registro y reportaron sólo 17% de procedimientos fallidos al usar un enfoque guiado por mapeo. tienen riesgo alto de muerte súbita cardiaca. Terapia farmacológica óptima más cardiodesfibrilador implantable. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 tratamiento farmacológico óptimo solo.35. Los criterios de mapeo incluyen encarrilamiento oculto. Las técnicas quirúrgicas para tratamiento de la taquicardia ventricular podrían ser efectivas en pacientes con taquicardia ventricular sostenida por cardiopatía coronaria. Los resultados son pobres en pacientes con miocardiopatía no isquémica. pero raramente curativa. permanecen en riesgo para la recurrencia de arritmias independientemente de la enfermedad cardiaca de base. pero sólo la terapia farmacológica óptima con resincronización biventricular y un cardiodesfibrilador implantable. tratamiento farmacológico óptimo más terapia de resincronización biventricular cardiaca y terapia farmacológica más resincronización biventricular con cardiodesfibrilador implantable.

346: 877-883. 9: 377-383. Julian DG. Cairns JA. Cannom DS. N Engl J Med 1991. Roberts RS. Heart 1998. Circulation 2004. et al. Stevenson WG. Am J Cardiol 1995. 344: 493-498. Heinecke A. Massie BM. Connolly SJ. Am J Cardiol 1985. Morady F. Early experience. Braunwald E. Long term results of electrophysiological guided antitachycardias: a collaborative report on 665 patients. Am J Cardiol 1985. et al. 37: 324-334. 27. Four chamber pacing in dilated cardiom. A comparison of rate control and rhythm control in patients with atrial fibrillation. 28. Näbauer M. Am J Cardiol 1993. Braunwald E. Effect of prophylactic amiodarone on mortality after acute myocardial infarction and in congestive heart failure: Meta-analysis of individual data from 6500 patients in randomized trials. Johnson G. Zipes DP eds. Evaluation of acute dual-chamber pacing with a range of atrioventricular delays on cardiac performance in refractory heart failure. 120: 340-353. 11. Chidsey C. Gillingham KJ. In: Breithardt G. 352 (3): 225-237. Prescott RJ. Am J Cardiol 1993. Am J Cardiol 1990. Cardiovasc Res 1992. Effect of captopril on mortality and morbidity in patients with left ventricular dysfunction after myocardial infarction: results of the survival and ventricular enlargement trial. et al. Fisher JD. Wellens HJJ. Naas A. 22. Liebson PR. Doval HC. yopathy. et al. Moss AJ. 3. Böcker D. N Engl J Med 2002. N Engl J Med 1997. et al. Cappato R. 43. 19: 1748-1757. Shen EN. Haverkamp W. Mason JW: A comparison of electrophysiologic testing with Holter monitoring to predict antiarrhythmic-drug efficacy for ventricular tachyarrhythmias. 26. Lancet 1994. Singh BN. et al. Haverkamp W. Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. 20. Gent M. Efficacy and safety of d. Mount Kisco. Waldo AL. 40. Meinertz T. 72: 70F-74F. Effects of atrial dilatation on refractory period and vulnerability . QT dispersion and sudden unexpected death in chronic heart failure. 18. The CASCADE study: randomized antiarrhythmic drug therapy in survivors of cardiac arrest in Seattle. Buxton AE. Mortality and morbidity in patients receiving encainide. Wilber DJ.: Futura Publishing Co. 10. Marshall HJ. et al. et al. Salerno DM. 16. 72: 103F-108F. el cardiodesfibrilador implantable ha ganado aceptación amplia como tratamiento de elección para la taquicardia ventricular que comprometa la vida de los pacientes con función ventricular baja. 350: 1417-1424. J Am Coll Cardiol 1997. 267: 650-654. A comparison of enalapril with hydralazineisosorbide dinitrate in the treatment of chronic congestive heart failure. 9. et al. flecainide. Siebels J. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. Connolly S. 19. Mitchell LB. et al. El tratamiento actual para prevenir arritmias letales es inefectivo en la mayoría de los casos y puede ser pro-arrítmico. et al. Julian DG. Am Heart J 1990. Greene HL. et al. et al. New Trends Arrhythmias 1993. Sin embargo. 335: 1933-1940. N Engl J Med 1993. 34. Lancet 1994. 12. 23. NY. Potential benefit from implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients with and without heart failure. 96: 1686-1695. Divergent effect of acute ventricular dilatation on the electrophysiologic characteristics of d. N Engl J Med 2002. et al. Prog Cardiovasc Dis 1993. 337: 1576-1583. et al. Events in the Cardiac Arrhytmia Supression Trial (CAST): Mortality in the entire population enrolled. N Engl J Med 1991. 41. Cardiac arrest: antiarrhythmic drugs versus therapy ICD. Randomised trial of low-dose amiodarone in severe congestive heart failure. 93: 2128-2134. Implantable defibrillators and sudden cardiac death. Cairns J. et al. et al. et al. especialmente en pacientes con estados avanzados de falla cardiaca. 109: 2685-2691. Deedwania PC. Kubo SH. Epstein AE. Chu E. Pogwizd SM. Multisite pacing for endstage heart failure: . aún es controversial si la mortalidad cardiaca global puede mejorarse. Cazeau S. et al. Kääb S. N Engl J Med 2005. Ravelli F Allessie M. Schneider M. Effect of amiodarone on clinical status and left ventricular function in patients with congestive heart failure. 109-132. Randomised trial of outcome after myocardial infarction in patients with frequent or repetitive ventricular premature depolarisations: CAMIAT. 56: 337-341. 6. Göttker U. Clinical symptoms in patients with sustained ventricular tachycardia. 329: 445-451. Long-term efficacy of physiologic dual-chamber pacing in the treatment of end-stage idiopathic dilated cardiomyopathy. et al.. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction. Amiodarone or an implantable cardioverterdefibrillator for congestive heart failure. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 79 pacientes con riesgo mayor para muerte cardiaca súbita que para muerte no súbita. McAnulty J. Camm AJ. Hief C. Lancet 1982. Advantages of beta blockers versus antiarrhytmic agents and calcium antagonists in secondary prevention after myocardial infarction. 347: 1825-1833. Borggrefe M. Lancet 1997. Harrison D. 55: 146-151. Hochleitner M. 8. Treese N. 46. 2. Lee KL. Lakatta EG. et al.l-sotalol and flecainide in the isolated rabbit heart. The augmentation of plasma norepinephrine response to exercise in patients with congestive heart failure. Middlekauff HR. Por lo tanto. 30: 1295-1300. 76: 499-502. 142: 341-344. et al. The Surgical Ablation Registry. Gent M. The Task Force of the Working Group on Heart Failure of the European Society of Cardiology: The treatment of heart failure. Functional implications of spontaneous sarcoplasmic reticulum Ca (2+) release in the heart. 29. Josephson M. Hall WJ. Cody RJ. Camm AJ. 15. Arrhythmias in ischemic and nonischemic dilated cardiomyopathy: prediction of mortality by ambulatory electrocardiography. 39. 70: 1320-1325. Randomised trial of effect of amiodarone on mortality in patients with left-ventricular dysfunction after recent myocardial infarction: EMIAT. 90: 1441-1458. Martinez RA. Freeman M. or placebo: The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial. Roberts R. J Am Coll Cardiol 1997. Hortnagl H. et al. Bigger JT Jr. Moss AJ. Moye LA. Lancet 1997. Nul DR. Bigger JT Jr. et al. 14. Saxon LA. Amiodarone and torsades de pointes in patients with advanced heart failure. 35. 79: 543-547. 24. West J Med 1985. 30: 487-495. Ziesche S. Nonpharmacological Theraphy of Tachyarrhythmias. 13. Wyse DG. Ostermeyer J. Connolly SJ. 26: 193-214. 337: 1569-1575. et al. Podczeck A. N Engl J Med 1962. PACE 1994. 348: 7-12. 1: 1142-1147. Kasper W. 38. Cohn JN. Determinants of prognosis in idiopathic dilated cardiomyopathy as determined by programmed electrical stimulation. Circulation 1997. to atrial fibrillation in the isolated Langendorff-perfused rabbit heart. Zareba W. DeRuyter H. Potassium channel down-regulation in heart failure. Blandari A. Holmes J. Bibliografía 1. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. et al. Griffith MJ. et al. Controlled trial of sotalol for one year after myocardial infarction. Jackson FS. 42. 25. et al. 5. Bardy GH. 343: 327-329. et al. Cardiovasc Res 1998. 7. Atrioventricular nodal ablation and implantation of mode switching dual chamber pacemakers: effective treatment for drug refractory paroxysmal atrial fibrillation. The AFFIRM Investigators. 36: 215-226. 349: 675-682. Ritter P Bakdach S. . Fisher SG. Echt DS. 11: 23-31. Mark DB. J Am Coll Cardiol 1991. Inc. et al. Evaluation and treatment of nonsustained ventricular tachycardia. Canadian Implantable Defibrillator Study (CIDS): Study design and organization. et al. Focal mechanisms underlying ventricular tachycardia during prolonged ischemic cardiomyopathy. Curr Opin Cardiol 1996. Am J Cardiol 1992. DeMarco T. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Barr CS. Lancet 1997. Eckardt L. Grancelli HI. 18: 736-753. Pfeffer MA.. 327: 669-677. 33. Circulation 1994. N Engl J Med 1992. for the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II Investigators. . 4. Berry DA. 66: 9C-20C. Shinbane JS. Circulation 1996. 324: 781-788. 31. Prevention of sudden death in patients with coronary artery disease: The Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT). et al. A comparison of antiarrhythmic drugs for the supresión of ventricular ectopic depolarizations: a meta-analysis. Borggrefe M. Bänsch D. N Engl J Med 1997. 30. 36. 45. Hall WJ. Circulation 1998. Effect of d-sotalol on mortality in patients with left ventricular dysfunction after recent and remote myocardial infarction. N Engl J Med 1996. Cazeau S. 349: 667-674. p.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 17: 1974-1979. 1987. Josephson ME. 17. 44. Eur Heart J 1997. Ritter P Lazarus A. Harris ZI. 32. 18: 14-19. 325: 303-310. 98: 1636-1643.l-sotalol in patients with ventricular tachycardia and in survivors of cardiac arrest. Kron J. 37. PACE 1996. Lancet 1996. Franging G. et al. 9: 366-383. Halperin B. 21. Fridrich L.

cada descarga disminuye la calidad de vida del paciente con un efecto acumulado cuando éste recibe cinco descargas o más en menos de veinticuatro horas. amiodarona y sotalol.es particularmente relevante hoy Terapias apropiadas del cardiodesfibrilador para el tratamiento de las arritmias ventriculares La terapia con cardiodesfibrilador implantable se evalúa durante el seguimiento. Marín Velásquez. los cuales suelen requerir cardioversión eléctrica o desfibrilación en pacientes con cardiodesfibrilador implantable y es definitivamente una condición médica de emergencia (15-17). Boris V. en toxicidad por drogas o después de cirugía cardiaca . la incidencia de descargas por arritmias ventriculares (taquicardia ventricular y/o fibrilación ventricular) en prevención secundaria. Se estima que la incidencia anual de descargas apropiadas del cardiodesfibrilador . patologías que usualmente cursan con función ventricular conservada (6). se reduce mediante el uso profiláctico de beta-bloqueadores. Astudillo Ramírez. Infortunadamente. y no isquémico con función ventricular severamente deprimida (<40%) (5). Estudios aleatorizados han demostrado la eficacia del cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria y secundaria de muerte súbita de origen cardiaco sobre la terapia antiarrítimica para pacientes con cardiopatía de origen isquémico (2-4). La presencia de taquicardia ventricular no sostenida se asocia con taquicardia ventricular/fibrilación ventricular. Frecuentes descargas en respuesta a taquicardia ventricular incesante o recurrente o fibrilación ventricular y entrega de descargas inapropiadas en la ausencia de taquicardia ventricular por taquicardias supraventriculares no discriminadas adecuadamente.. Estos dispositivos incrementan la expectativa de vida de estos pacientes (7-9). pacientes con miocardiopatía hipertrófica. siendo la más frecuente la de origen cardiaco (1). 14). tres o más episodios con intervalos mayores a cinco minutos en un periodo en veinticuatro horas. como la ocurrencia de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular graves y recurrentes a intervalos frecuentes. son los eventos negativos más comunes que pueden ocurrir después del implante del cardiodesfibrilador. al contrario de la aparición de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular no relacionada con tormenta eléctrica que no ha sido relacionada con aumento de la mortalidad (12). La recurrencia es el patrón característico y pueden presentarse episodios arrítmicos consecutivos en menos de una hora en 78% de los casos y en menos de 91 horas para 94% de los eventos (11). MD. Aunque desde hace varios años se conoce esta complicación arrítmica y se asocia con incremento en la mortalidad antes de la era del cardiodesfibrilador implantable . implantable es de 6% para los pacientes a quienes se les implantó para prevención primaria y de 20% a 60% por año para aquellos con prevención secundaria. MD. adicionalmente la taquicardia ventricular no sostenida se ha identificado como factor de riesgo para mortalidad en pacientes con cardiopatía isquémica con disfunción ventricular. además de la taquicardia ventricular catecolaminérgica y la fibrilación ventricular de origen idiopático. cierto número de pacientes experimentan efectos desagradables causados por su desfibrilador (10). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable Jorge E. la muerte súbita cardiaca se asocia en forma estrecha con causas arrítmicas como la taquicardia ventricular o la fibrilación ventricular. Definición de tormenta eléctrica La tormenta eléctrica se define (13. Introducción La muerte súbita es la responsable de 20% del total de muertes. síndrome de QT largo y síndrome de Brugada quienes se clasifican en alto riesgo para prevención primaria y secundaria.80 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. es decir.especialmente durante la fase aguda del infarto del miocardio. De otra parte. cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. aun los continuos desarrollos tecnológicos de estos dispositivos. Lo anterior convierte al cardiodesfibrilador implantable en la terapia de primera línea para prevenir muerte súbita de causa arrítmica.

Isquemia en un síndrome coronario agudo: es el factor precipitante más frecuente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 81 en día debido al aumento en la expectativa de vida en el creciente número de pacientes cardiovasculares de alto riesgo que son tratados con cardiodesfibrilador implantable (16). Se demostró que los pacientes con cardiopatía de origen isquémico. tienen un aumento de la mortalidad de origen cardiaco y muerte súbita por todas las causas (14) (Figura 1). Por otro lado. Un 50% a 70% de pacientes que tienen un cardiodesfibrilador implantable para prevención secundaria de muerte súbita cardiaca. la incidencia de taquicardia ventricular frente a la fibrilación ventricular es variable en distintas series. y observaron como causa arrítmica fibrilación ventricular en 48% de los casos. taquicardia ventricular o fibrilación ventricular (24). Villacastín y colaboradores (22) encontraron un aumento en el riesgo de mortalidad a los doce meses de seguimiento en los pacientes con tormenta eléctrica con una etapa crítica tres meses después de la misma. Un pequeño porcentaje tiene taquicardia de puntas torcidas y taquicardia ventricular polimórfica. función ventricular menor a 30% y prevención primaria.038 pacientes. luego de un detallado análisis del electrocadiograma. 12). Pronóstico Existe evidencia divergente acerca del pronóstico de la tormenta eléctrica. Estas descargas múltiples crean problemas sicológicos y tienen un efecto negativo en su calidad de vida (19). Características clínicas y de laboratorio de los pacientes con tormenta eléctrica Los pacientes con función ventricular izquierda severamente comprometida. La mayoría (90%) tienen taquicardia ventricular.01]. reciben descargas apropiadas en dos años (15).4 veces más en los pacientes con tormenta eléctrica (en los siguientes tres meses después de la aparición del evento) [p = 0.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Su presentación usualmente es tardía al implante del dispositivo (nueve a once meses). Figura 1. Es de anotar que. . hipo o hipercalemia. tienen la más grande probabilidad de experimentar tormenta eléctrica (18). En un estudio prospectivo observacional con 136 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable. hipertiroidismo y falla cardiaca aguda (21). post-infarto y prevención primaria y secundaria (9. de mortalidad significativo a los ocho meses. sin que esto tuviera implicaciones pronósticas con respecto a los pacientes que presentaron taquicardia ventricular. en sólo 36% de ellos se encontró algún mecanismo disparador que podría provocar tormenta eléctrica. falla renal crónica y taquicardia ventricular como arritmia inicial. y en el término de tres años 10% a 20% experimentan un episodio de tormenta eléctrica (18). los exámenes bioquímicos y hematológicos y la clínica del paciente. En un subestudio del MADIT II (24) de los 719 pacientes que tuvieron cardiodesfibrilador implantable para prevención primaria en cardiopatía isquémica y disfunción ventricular severa (FE < 30%). en un seguimiento a tres años. contrastando con los hallazgos de Credner (13) y colaboradores en los que no se encontró un aumento Etiología La etiología de este síndrome no está del todo clara pero se ha relacionado con fenómenos precipitantes entre los cuales se destacan: . Probablemente. La tormenta eléctrica representa un evento frecuente y recurrente en pacientes con cardiodesfibrilador implantable. infección con fiebre alta.1% ésta fue el primer episodio arrítmico. 27 (4%) presentaron tormenta eléctrica y 142 (20%) tuvieron episodios aislados de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular. en general. Verma y colaboradores (23) estudiaron una serie de 2. los resultados contradictorios en estudios previos se deban a la inclusión de pacientes con características diferentes como cardiopatía dilatada no isquémica. los pacientes con tormenta eléctrica ya han presentado taquicardia ventricular/ fibrilación ventricular (20) (Tabla 1). Probabilidad de sobrevida luego de tormenta eléctrica. Esos factores fueron: isquemia (síndrome coronario agudo). 10% de ellos sufrió una tormenta eléctrica y en 5. mientras que en 8% ocurre fibrilación ventricular. encontrando un aumento del riesgo de muerte de 7.

75-21.0 6. en un paciente con síndrome de Brugada en quien fue rechazada la ablación por catéter en el curso de una tormenta eléctrica evitando la aparición de nuevos eventos arrítmicos y muerte súbita en un periodo de 18 meses de seguimiento (26). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.007 0. CARACTERÍSTICAS DE ESTUDIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA Autor Credner Greene Exner Verma Gatzoulis Brigadeau Pacientes 136 222 457 2.5 1.001 0. . OTROS FACTORES PRECIPITANTES PARA TORMENTA ELÉCTRICA Variable QRS ≥ 120 ms FE ≤ 25% -bloqueadores IECA OR 5. sin demostrarse factor precipitante en la mayoría de los casos (9-14) (Figura 2. Tabla 2.017 Tratamiento La tormenta eléctrica representa una complicación grave que en casos de inestabilidad persistente requiere tratamiento enérgico en la unidad de cuidados intensivos.000 mg/día para el control de la fibrilación ventricular.Hipoxemia.También se han descrito pacientes que debutan con taquicardia ventricular.2-14. Los antiarrítimicos de la clase I son útiles si el paciente presenta arritmia ventricular polimórfica. .87 4. Figura 2. .Disbalance autonómico.028 169 307 Tormenta eléctrica (%) 14 (10%) 40 (18%) 90 (19%) 208 (10%) 32 (19%) 123 (40%) Definición 3/24 h 3/24 h 3/24 h 2/24 h 3/24 h 2/24 h Seguimiento (meses) 13 ± 7 34 ± 31 31 ± 13 22 ± 5 33 ± 26 28 ± 10 Desenlace Neutral Neutral Negativo Negativo Negativo Neutral . tabla 2).Falla cardiaca aguda y estados patológicos que aumentan el tono simpático. .0 6.0-16.47-25.8 1.Alteraciones hidroelectrolíticas como la hiperkalemia y la hipokalemia (K+ < 3. . Existe un reporte acerca del uso de quinidina a dosis de 1. se basan en la modificación de la longitud de ciclo y la probabilidad de que la terapia antitaquicardia evite una descarga.Hipertiroidismo.5 mEq/L) las cuales se presentan en 75% de los pacientes con tormenta eléctrica.0 1.038 0. .12 95% IC 2. . .Fenómenos proarrítmicos de los medicamentos antiarrítimicos (ej: amiodarona). lo cual a su vez incrementa la inestabilidad eléctrica.5 p 0.Deterioro de la función renal. . Los efectos benéficos de la terapia con fármacos antiarrítmicos para prevención primaria y recurrencia de tormenta eléctrica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable.82 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Presuntas causas de tormenta eléctrica en una cohorte de cuarenta pacientes (25). por lo cual el examen físico y los estudios paraclínicos deben estar encaminados a dilucidar las causas potencialmente reversibles (10).Deterioro de la función ventricular con fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 30%. El punto definitivo de la terapia estará dirigido a resolver los factores desencadenantes.

de éstos. la dosis de mantenimiento es 200 . En el estudio OPTIC (29)(Optimal Pharmacological Therapy In Cardioverter . es el siguiente paso después del manejo farmacológico con antiarrítmicos (31.5 mg a 10 mg en un esquema que varía según la respuesta del paciente. El mapeo convencional o los métodos electroanatómicos han demostrado ser seguros y eficaces en la modificación o desaparición del sustrato arritmogénico (33) (Tabla 4). por sus propiedades de bloquear los canales de calcio. La presencia y recurrencia de tormenta eléctrica es un valor pronóstico independiente para muerte súbita de origen cardiaco.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. sedación e incluso intubación endotraqueal.3% sotalol y 10.0 mg/min durante seis horas y 0. de ser necesario. En este grupo no se logró . EFECTOS POTENCIALES DE LA COMBINACIÓN DE MEDICAMENTOS ANTIARRÍTMICOS Y TERAPIA CON CARDIODESFIBRILADOR IMPLANTABLE • Supresión de los eventos de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular con una reducción en el número de descargas y prolongación de vida de la batería. superior al que se alcanza con la amiodarona oral. • Disminución de la frecuencia de taquicardia ventricular no sostenida Manejo de la tormenta eléctrica mediante la ablación por catéter La ablación de una taquicardia ventricular monomórfica o de una taquicardia ventricular polimórfica. 32). • Prolongación del ciclo de la taquicardia cuyo resultado es el aumento de la tolerancia hemodinámica y la exitosa terminación por estimulación anti-taquicardia. 72 eran de origen isquémico (76%). Tabla 3. El sotalol también se usa para la prevención de recurrencia de tormenta eléctrica. el uso de metoprolol intravenoso se inicia a dosis de 2. Esta infusión puede mantenerse. Su efecto farmacológico por vía endovenosa es simpaticolítico. lo cual se demostró en un grupo de 95 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable con episodios recurrentes de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular que fueron sometidos a ablación por catéter. lo cual conduce a una disminución de las terapias inapropiadas. La dosis usual de amiodarona es bolo de 300 mg durante una hora e infusión continua a 1.5% en pacientes que tomaban -bloqueadores. hasta por seis semanas. Su uso se ha generalizado debido a que además un importante número de pacientes con tormenta eléctrica tienen enfermedad coronaria (27). ha demostrado ser superior al placebo en el control de arritmias ventriculares y tormenta eléctrica en el paciente con cardiodesfibrilador implantable. La primera línea de tratamiento farmacológico la constituyen los beta-bloqueadores. La amiodarona es el antiarrítmico más usado para el manejo de la tormenta eléctrica y la prevención de recurrencia.5 mg/min hasta completar 24 horas. La combinación óptima de -bloqueadores e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina en los pacientes de más alto riesgo (fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 25% y QRS ≥ 120 ms) puede reducir la oportunidad de ocurrencia de tormenta eléctrica (30) (Tabla 3). las descargas eléctricas fueron de 38. en los períodos refractarios auricular y ventricular y sin alteración de la conducción intraventricular. prolongar el potencial de acción y alterar los períodos refractarios (28). así como de la isquemia y los trastornos electrolíticos y metabólicos.400 mg/día. si es necesario y la severidad del cuadro lo amerita.3% combinación amiodarona y -bloqueadores. con buena tolerabilidad y sin efectos en el QTc. Hoy en día es factible y de práctica común en los centros especializados suprimir los episodios de taquicardia ventricular sostenida en pacientes con enfermedad cardiaca estructural mediante ablación endocárdica del foco arritmogénico en uno o los dos ventrículos. El azimilide.defibrillator patients) en un seguimiento prospectivo a un año de pacientes cardiovasculares con historia de taquicardia ventricular sostenida y un cardiodesfibrilador implantable. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 83 Esquema de tratamiento Manejo farmacológico El paciente con tormenta eléctrica debe ser hospitalizado en una unidad de cuidado intensivo y recibir monitoría electrocardiográfica continua. un antiarrítmico de la clase III. 10 se originaron por cardiopatía dilatada idiopática (11%) y 13 eran pacientes con cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (14%). • Prevención o disminución en la frecuencia de paroxismos de taquicardia paroxística supraventricular. El punto fundamental del tratamiento estará dirigido a la corrección de los factores que predisponen y son potencialmente reversibles. 24.

La tasa de recurrencia se relaciona con el tipo de respuesta obtenida posterior a la ablación con catéter. portador de cardiodesfibrilador implantable. por último. Tabla 4. Estimativo de sobrevida libre de eventos de acuerdo con la clase de resultado luego de ablación por radiofrecuencia (32). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 inducir taquicardia ventricular/fibrilación ventricular en 68 pacientes (72%) (resultado clase A) luego de un protocolo a tres longitudes de ciclo diferentes y con tres extraestímulos. en 10 pacientes (11%) se presentó persistencia de inducibilidad de taquicardia ventricular a pesar de ser sometido a ablación con catéter irrigado en tres ocasiones (resultado clase C) (32).0001) en aquellos con mayor recurrencia (32) (Figura 3). MANEJO DE 294 EPISODIOS DE TORMENTA ELÉCTRICA (18) Acción Reprogramación de cardiodesfibrilador implantable Ajuste en la medicación antiarrítmica Ablación de la taquicardia ventricular por medio de radiofrecuencia Tratamiento de hipertiroidismo Tratamiento de falla cardiaca aguda Cardiología intervencionista No acción específica n 67 142 22 8 46 9 85 Porcentaje (%) 23 48 7 3 16 3 29 Caso clínico que documenta el éxito de terapia no farmacológica (ablación por catéter) de tormenta eléctrica en un portador de cardiodesfibrilador implantable automático Paciente de 73 años con cardiopatía dilatada no isquémica. . Se alcanzó el éxito parcial del procedimiento en 17 pacientes (18%) (resultado clase B) entendido como la inducción de taquicardia ventricular no clínica y de morfología diferente a la precipitante de tormenta eléctrica. Figura 3. y ésta es mayor en los pacientes con respuesta clase C en comparación con la recurrencia en el grupo de pacientes con respuesta clase A y B. Se demostró mayor asociación con muerte súbita (p < 0.84 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

Se documentaron dos focos arritmogénicos diferentes a los cuales se les hizo ablación. Figura 5. Se observa la salida con ritmo de estimulación ventricular desde el cardiodesfibrilador. Figura 4. A con desaparición de la taquicardia ventricular (se observa en el trazo eléctrico el momento de la ablación exitosa) (Figura 4B y C) y además se realizó ablación de todos los complejos ventriculares prematuros con desaparición completa de los mismos (Figuras 5-8). Momento de aplicación de radiofrecuencia y desaparición de la taquicardia. Ablación del primer foco arritmogénico en el techo del ventrículo izquierdo. Ablación en la región antero lateral del ventrículo izquierdo con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal. con lo cual se logra la desaparición de la taquicardia ventricular y la conversión a ritmo sinusal.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. . Se realizó ablación con catéter de radiofrecuencia lográndose éxito (respuesta Clase A) post-ablación. Ablación en la pared anterior del ventrículo izquierdo. Figura 7. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 85 con tormenta eléctrica y taquicardia ventricular con morfología de BRDHH (Figura 4A). B C Figura 6.

and cardiac arrest study Hamburg (CASH). 32: 1909-1915. 32. Cardiol Clin 2008. Al-Khalidi HR. 138: 445-452. Bochoeyer A. Stefan H. Ablación del segundo foco arritmogénico en el techo del ventrículo izquierdo. Marrouche N. 27: 3027-3032. Wyse G. Zhou X. Trevisi N. . 110: 3646-3654. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for the device – based therapy of cardiac rhythm abnormalities. Implantable cardioverter defibrillators in . Patel V. 12. Craig M. Mapping and . Apostolopoulos T. Dorian P Roberts RS. Cardiac Arrest Study Hamburg. et al. 26: 441-458. Curr Opin Cardiol 2005. Sticherling C. Zipes DP Roberts D. Pinsky S. 2: 263-269. Emergencies related to implantable cardioverterdefibrillators. J Cardiovasc Pharmacol 2004. Stevenson WG. Ezekowitz J. 3. Am Heart J 2002. Geist M et al. Chan N. et al. Moss AJ. antiarrythmics vs. Zareba W. et al. 15: 1265-1270. 28 (suppl): N174-N180. inhibition evaluation with azimilide (SHIELD) investigators: placebo-controlled. Canadian Implantable Defibrillator Study. 31. or sotalol for prevention of shocks from implantable cardioverter defibrillators: the Optic study: a randomized trial. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 13. Mekel JM. Prophylactic implantation of a defibrillator in patiens with myocardial infarction and reduced ejection fraction. et al. Moss AJ. Kaszala K. Moss A. Eur Heart J 2000. 7: 181-18. Moss A. 19: 26-330.Sucessful use of quinidine in treat of electrical storm in Brugada syndrome. PACE 2004. implantable pacemaker cardioverter defibrillator. 21. 346: 877-883. Klingenheben T. 33. Carbuciccio C. et al. AVID. Hohnloser SH. 27: 1670-1681. Europace 2000. high energy discharge in patients with implanted cardioveter-defibrillators. Electrical storm is an independent predictor of adverse long term outcome in the era of implantable defibrillator therapy. Hocini M. Prevalence and predictors of electrical storm in patients with implantable cardioverter defibrillator. 27: 700-707. Shock . 26. PACE 2004. Cannon DS. 30.Almendral J. Heart Rhythm 2007. 16. Villacastín J. ablation of polymorphic ventricular tachycardia after myocardial infarction. Pinski SL.86 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 117: 462-469. Bardy G. J Am Coll Cardiol 2008. cardioverter defibrillator secondary prevention trials. Curr Op Cardiol 2004. Bibliografía 1. Crit Care Med 2000. Majid H. . Mark D. 21: 2071-2078. et al. Gunderson M. Retyk E. 7. Tafia DS. Prevalence. 4. Wojcieh Z. primary and secondary prevention: a systematic review of randomized. Hussein R. 22. Circulation 2004. 6. 7: 184-192. Hall J. J Cardiovasc Electrophisiol 2004: 15. 23. 877-883. 25. Irvine J. Ann Intern Med 2003. Szumowski L. Electrical storm presages nonsudden death. on behalf of the Shock Inhibition Evaluation with azimiLiDe (SHIELD) investigators: Electrical storm in patients with an implantable defibrillator: incidence. 27. Gatzoulis KA. Antiarrhythmics vs. Catheter ablation of monomorphic ventricular tachycardia. Clinical predictors and prognostic significance of electrical storm in patients with implantable cardioverter defibrillators. Jais P Kepski R. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter defibrillators: incidence. Connolly SJ. Ventricular arrhythym storms in post infarction patient with implantable defibrillators for primary prevention indications: a MADIT II sub-study. and preventive therapy: insights from a randomized trial. Cateheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter defibrillators. et al. Arenal A. McNitt S. randomized clinical trial of azimilide for prevention of ventricular tachyarrhythmias in patients with an implantable cardioverter defibrillator. 14. Mohammad R. Sub analyses of the secondary prevention implantable cardioverter defibrillators trials. CASH and CIDS studies. 28. Advantages and pitfalls of combining device based and pharmacologic therapies for the treatment of ventricular arrhythmias. 24. Verma A. rone plus beta-blockers. Is electrical storm in ICD patients the sign of a dying heart? Outcome of patients with clusters of ventricular tachyarrhythmias. 4: 1395-1402. Incidence nonsustained and sustained ventricular Tachyarrhytmias in patients with an implantable cardioverter . Hallstrom AP Cappato R. Sesselberg H. 335: 1933-1940. Defibrillator Study (CIDS). 8. 9. Europace 2005. Newman D. predictors and mortality significance of the causative arrhythmias in patients with electrical storm. Incidence and clinical significance of multiple consecutive appropiate. Circulation 2008. Figura 8. J Am Coll Cardiol 2004. 97: 389-392.defibirllators for congestive heart failure (SCD Heft) N Engl J Med 352: 3. DiMarco JP Implantable cardioverter-defibrillators. Dorian P Baker B. Kowalski M. N Engl J Med 2003. N Engl J Med 1996. Quality of life in the Canadian Implantable . Brigadeau F. Jordaens LJ. Circulation 1996. 51: 1-62. 1836-1847. Dorian P Borggrefe M. Hall WJ. A comparison of epicardial and endocardial lead systems. N Engl J Med 2002. Klug D. 93: 753-762. 44: 1700-1706. 144: 282-289. Meta-analysis of the implantable . Bruce D. N Engl J Med 2002: 346. Rajawat S. amioda. implantable defibrillator (AVID) Canadian implantable Defibrillation Study (CIDS). 10. Brum JM. 14-20. Derek V. 17. Arash A. Yadavendra S. 27: 821-823. Lee K. Circulation 2001. 15. Problems with implantable cardiac device therapy. Chiu A. controlled trials. J Am Coll Cardiol 1998. 92: 59-65. JAMA 2006. 48: e247-e346. 5. et al. Comparison of beta-blockers. 19. Sanders P Walczak F. 2. et al. 349: . Circulation 1995. Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II Investigators: Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infraction and reduced ejection fraction. J Am Coll Cardiol 2006. Electrical storm in the ICD era. Hall WJ. Eur Heart J 2006. Santamaría M. Europace 2005. Oseroff O. Andrikopoulos G. Armstrong P MC Alister F. management and prognostic implications. 295: 165-171. 20: 42-47. 11. Connoly ST. Mok N.defibrillator. 29. for the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial Investigators: improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmias. Hohnloser SH. Ftp-c-d investigators: results of the international study of the . Amiodarone or an implantable cardioveter . 20. Kouakam C. 225-237. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Maus O. Huizar J. Kilicaslan F. implantable defibrillator study. Credner SC. Greene M. Am J Cardiol 2006.103: 2066-2071. features. 18. Eur Heart J 2006.

Sin embargo. Así mismo. Existen otras clases de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. desde la región subvalvular pulmonar hasta la cresta supraventricular (límites superior e inferior respectivamente).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. miocardiopatía dilatada idiopática. por alteraciones o mecanismos funcionales. el examen ecocardiográfico macroscópico y la contractilidad miocárdica son normales. Ejemplo del primer mecanismo es la taquicardia fascicular o interfascicular. actividad gatillada que genera post-despolarizaciones tardías o actividad automática. El electrocardiograma. la mayoría de las taquicardias consideradas idiopáticas tienen un mecanismo de actividad gatillada donde el manejo anormal del calcio intracelular desencadena la arritmia. síndrome de QT largo y de Brugada). Las arritmias ventriculares usualmente se presentan en corazón estructuralmente enfermo y son causa o factores que predicen muerte súbita. Mecanismos o alteraciones funcionales involucradas Como otras arritmias los mecanismos involucrados en la génesis de las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal son de tres tipos: reentrada funcional (micro o macro-reentrada). enfermedades infecciosas (Chagas. El ejercicio o la fase post-ejercicio actúan como gatillo. más aun cuando se trata de canalopatías (por ejemplo. ¿Qué puede entenderse por arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal? Las arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal no se relacionan con infarto agudo del miocardio. son las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal y la taquicardia ventricular catecolaminérgica tratadas en otros capítulos. la taquicardia fascicular. No se evidencian anormalidades en la coronariografía ni en el ventriculograma. MD. Taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho Aspectos anatómicos Esta arritmia ventricular es la más común de todas aquellas que se documentan en corazón estructuralmente normal. Esta zona se divide en regiones o cuadrantes que facilitan su . endocarditis). éstas pueden aparecer en corazón estructuralmente normal y estar involucradas en muerte súbita. diferentes a las canalopatías. Sin embargo. A este grupo de arritmias ventriculares se les ha denominado idiopáticas (porque el examen macroscópico no muestra anormalidades) y son ejemplos: la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. Este tipo de arritmias se tratan en otros capítulos. Su región más posterior y septal está limitada por el aspecto superior de la tricúspide hasta la válvula pulmonar. No se consideran las canalopatías cuyo mecanismo intrínseco es la anomalía de los canales de sodio y potasio. han descrito de forma variable diferentes hallazgos o defectos estructurales de pequeña magnitud no consistentes. Ejemplos menos frecuentes o notorios de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal. Vanegas Cadavid. Exámenes más detallados de la arquitectura miocárdica con resonancia magnética nuclear. en especial cuando se asocian con una fracción de eyección comprometida. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 87 Arritmias ventriculares en corazón estructuralmente normal Diego I. valvulopatía o miocarditis y son producidas. es otro tipo de arritmia ventricular en corazón estructuralmente normal. la taquicardia de las cúspides aórticas y las idiopáticas izquierdas. que se originan tanto en el ventrículo derecho como en el izquierdo. Se caracteriza por presentarse en la región anatómica del tracto de salida del ventrículo derecho. se ha investigado la inervación simpática y se ha propuesto la existencia de un patrón irregular de distribución implicado como causa o disparador de estas arritmias idiopáticas. Las arritmias ventriculares como la fibrilación ventricular focal aparacen disparadas por automaticidad incrementada a nivel de las fibras de Purkinje. de manera intrínseca. La taquicardia o fibrilación ventricular asociada a conducción antidrómica por una vía accesoria. la radiografía de tórax.

El paciente puede reconocer que las palpitaciones son alternantes. Otro grupo de pacientes son sintomáticos y refieren palpitaciones de localización en pecho. con frecuencia se realiza mediante protocolos de estimulación continua con o sin la influencia de fármacos tipo isoproterenol. y/o menos frecuentemente. La porción posterior septal se encuentra yuxtapuesta a la anterior donde yace el catéter. Características clínicas Clínicamente puede manifestarse como ectopias ventriculares con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje normal. Rincón C. que se presentan como palpitaciones continuas. La taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho pertenece al grupo de taquicardias de los tractos de salida que involucran una zona del corazón situada alrededor de las válvulas cardiacas.. Implicaciones de la alteración funcional y la inducibilidad de la arritmia El mecanismo involucrado en la génesis de la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. Su inducibilidad mediante la técnica de estimulación eléctrica programada del corazón. sitio donde. Es por ello que son difíciles de inducir al estudio electrofisiológico utilizado principalmente para desencadenar arritmias con substrato de reentrada funcional y/o estructural. Unidad de Electrofisiología. Bogotá). lo cual permite su mapeo endocavitario sin necesidad de buscar su inducción. Su presentación electrocardiográfica es variada: desde ectopias repetitivas. Figura 1B. Hospital Militar Central. pulmonar.. Muchos pacientes. se presentan al estudio electrofisiológico con la arritmia ventricular en curso. Hospital Militar Central. en cuyo caso la sospecha debe orientar a una taquicardia sostenida y no a un fenómeno de bigeminismo. La pared libre está replegada por las pinzas de la margen derecha (foto: Vanegas D. Figura 1A. frecuentemente asintomáticas. en ráfagas (protocolo de Maastricht) que busca cargar las células funcionalmente anormales con exceso de calcio y facilitar su despolarización tardía gatillada. es la actividad gatillada.88 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El presíncope o síncope son inusuales. como un sobresalto intermitente. En ocaciones se observan ondas en cañón a nivel del cuello. trigeminismo o cuadrigeminismo. La mayoría de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se originan en la porción septal de dicho tracto hacia su aspecto anterior (Figuras 1A y 1B). sin embargo. Algunos pacientes son examinados y referidos por bradicardia puesto que el número de pulsaciones detectadas en los pulsos periféricos pueden ser la mitad a causa de bigeminismo persistente. Posición anatómica de los sitios anterior y posterior del tracto de salida. epigastrio o cuello. hay mayor incidencia de disrupción tisular. aórtica y mitral. La inducibilidad debe buscarse sin el efecto de sedantes. Se observan las valvas de la válvula pulmonar y la punta del catéter en la porción anterior septal del tracto de salida derecho. . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 identificación radio-anatómica y electrocardiográfica. Unidad de Electrofisiología. tanto en su aspecto septal como de la pared libre. Rincón C. al parecer. dupletas o tripletas e incluso como taquicardia ventricular no sostenida o sostenida. Se observa la punta del catéter orientada hacia la porción posterior de la pared libre del tracto de salida. La porción anterior de la pared libre se encuentra hacia el vértice superior donde están los dedos del operador (foto: Vanegas D. La mayoría de pacientes padecen la forma de ectopias ventriculares aisladas. Bogotá). Es interesante anotar que los pacientes pueden tornarse sintomáticos cuando se les informa de manera incidental de la existencia de estas ectopias o cuando se les comunica erróneamente de un alto riesgo de muerte súbita.

y viceversa. B y C). o cuando el mapeo no es viable por ausencia. . Los síntomas no tienen correlación con el número de ectopias pues se observan pocos pacientes sintomáticos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. en general. Algunos A pacientes son muy sintomáticos y pueden experimentar dilatación ventricular secundaria si hay brotes recurrentes o arritmia incesante. muchos y sin síntomas. tiene una estrecha relación con su localización anatómica y por ello puede verificarse Figura 2A. escasez o supresión de las ectopias. pueden no obtener la cura mediante esta técnica por presentar realmente un foco arritmogénico en otro punto. en especial con la utilización de las nuevas técnicas de mapeo tridimensional (ver adelante). dos comportamientos que pueden observarse durante el ejercicio: supresión con las fases progresivas del esfuerzo y reaparición en el post-ejercicio. el pronóstico de esta arritmia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho es bueno y no está relacionado con muerte súbita a menos que corresponda a fibrilación ventricular focal también localizada en el tracto de salida del ventrículo derecho en un alto porcentaje. o ambos. como en las cúspides aórticas. Características electrocardiográficas y localización anatómica Las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se presentan como taquicardias característicamente con patrón de bloqueo de rama izquierda y eje inferior dado que aproximadamente 80% de éstas se localizan en la región sub-valvular pulmonar en su aspecto anterior (Figura 3). En general. desde unos cuantos cientos de ectopias a miles. Algunos pacientes. El electrocardiograma de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. mientras que en otros se incrementan y no se suprimen (Figuras 2A. Es en estos grupos y en aquellos sintomáticos donde es de mayor utilidad la ablación por radiofrecuencia y los fármacos. produciéndose un registro a veces permanente que llega a superar el 40% al 50% del total de latidos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 89 La arritmia ventricular puede representar un porcentaje fluctuante del registro total de las 24 horas. La tasa de curación mediante la ablación por radiofrecuencia es alta. La persistencia de la arritmia y el porcentaje correspondiente a las 24 horas puede relacionarse esporádicamente con taquicardiomiopatía. Ver texto página siguiente. En relación con la gravedad de esta arritmia existen. la minoría.

En A se observa una secuencia de ectopias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho al estado basal. B y C.90 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 B C Figuras 2A. desaparición de las ectopias en fase de máximo ejercicio (B) y reaparición en la recuperación cuando el tono vagal se incrementa y el tono simpático regresa de su acmé.

Hospital Militar Central. fundamentalmente. Es imperativo efectuar una prueba de esfuerzo para determinar si la arritmia tiene un comportamiento distinto en presencia de máximo estrés físico. Las ondas R con escotadura o melladas. o ambos. ecocardiograma. sitio más frecuente de localización de las arritmias ventriculares. En general. o después de V3). localización anatómica de la misma. usualmente presentes como ectopias ventriculares aisladas. sin duplas tripletas o taquicardia ventricular. las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho pueden tipificarse de manera electrocardiográfica en dos grupos: aquellas localizadas en el septum del tracto o las de origen en la pared libre del mismo. Unidad de Electrofisiología. el impacto de la arritmia en la calidad de vida del paciente que usualmente está relacionado con el grado de sintomatología que experimenta. cateterismo y resonancia magnética nuclear. radiografía de tórax. Manejo “conservador” o expectante. su éxito terapéutico es dependiente de múltiples factores tales como experiencia del operador. media o posterior. tipo y complejidad de la arritmia. . Por supuesto. en lo relacionado con una verdadera ausencia de síntomas y de antecedentes familiares de arritmias ventriculares o muerte súbita. También debe hacerse énfasis en el interrogatorio del paciente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 91 3. no sintomáticas. que no implica el uso de fármacos. Un balón Array se sitúa en el tracto para servir de reconstrucción tridimensional y mapeo de no contacto (foto: Vanegas D. Aquellas taquicardias de origen septal se diferencian de las localizadas en la pared libre por presentar ondas R altas o picudas y de menor duración en las derivadas inferiores. trabajo de equipo entre otros. 2. en las taquicardias ventriculares de la pared libre esta transición casi siempre es tardía (en. En general las taquicardias ventriculares localizadas en los segmentos anteriores del tracto de salida del ventrículo derecho tienen polaridad positiva en DI en contraste con la polaridad negativa de aquellas originadas en segmentos posteriores. se debe considerar para la toma de una correcta decisión terapéutica. Puesto que la ablación no está exenta de potenciales complicaciones y. Los trabajos de Marchlinski mediante el uso de topo-estimulación permiten arrojar tres grandes conclusiones: 1. independiente de su localización septal o pared libre. ¿Quiénes deben ser llevados a ablación por radiofrecuencia? La diferencia fundamental entre el tratamiento farmacológico de las arritmias ventriculares originadas en el tracto de salida del ventrículo derecho y el tratamiento no farmacológico de la ablación por radiofrecuencia es el intento de curación definitiva de la arritmia que brinda esta última. y en casos dudosos. tecnología utilizada y. Cada uno de estos grupos puede subdividirse en tres subgrupos según su localización anterior. su correlación anatómica utilizando la transición en el plano horizontal del mismo y el eje eléctrico de la taquicardia. o después de V4) en comparación con las taquicardias ventriculares septales (en. Bogotá). Otra característica electrocardiográfica que tiene su representación anatómica es la transición o paso de polaridad negativa a positiva en las derivadas precordiales. A este grupo pertenecen la mayoría de pacientes que experimentan arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Se observa la posición del catéter de radiofrecuencia en la región anterior y septal del tracto de salida del ventrículo derecho. Es muy importante reafirmar la confianza del paciente en el hecho de que las arritmias que experimenta sin síntomas no ponen en riesgo su vida. Se pueden considerar tres alternativas: 1. donde se ha descartado cualquier estructuralidad a través de electrocardiograma. se localizan preferencialmente en la pared libre. Los pacientes descendientes de familias italianas (principalmente del norte) o del Mediterráneo deben ser tamizados para Figura 3. esta afirmación debe ir precedida de un estudio completo.

92

GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

identificar grados incipientes de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. El electrocardiograma de señal promediada o potenciales tardíos puede discriminar estos pacientes junto a las alteraciones eléctricas características de ese grupo (ver otro capítulo). 2. Pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho. Este grupo puede subdividirse en dos: a. Aquellos pacientes sintomáticos con arritmias ventriculares frecuentes o muy frecuentes, consistentes en ectopias ventriculares bigeminadas, trigeminadas, en duplas o tripletas, aun taquicardia ventricular no sostenida. Para estos puede elegirse: a1. Ablación por radiofrecuencia como terapia de primera línea, estrategia que se considera ya que los fármacos usualmente son inefectivos para controlar los síntomas, habitualmente son pacientes jóvenes con afección de su calidad de vida y no desean tomar fármacos “de por vida”. En el caso de las mujeres jóvenes esto cobra mayor relevancia dado que están en edad reproductiva y pueden quedar embarazadas, lo cual contraindica el uso de antiarrítmicos y/o agrava la incidencia y frecuencia de la arritmia. La ablación por radiofrecuencia en este grupo de pacientes es muy efectiva y curativa llegando a ser del 90% o más en algunas series. a2. Una segunda estrategia para este grupo, es el tratamiento farmacológico, que puede adoptarse especialmente si el paciente es renuente a aceptar los pequeños riesgos inherentes a la ablación. El fármaco más efectivo es el sotalol, que debe titularse de manera progresiva teniendo en cuenta los riesgos relacionados con el efecto idiosincrático de puntas torcidas. Se recomienda impregnación hospitalaria o estrecha vigilancia del QT mediante electrocardiograma seriado, especialmente en las primeras 48 horas. Otros fármacos utilizados con grados diversos de éxito son los beta-bloqueadores, los cuales suelen ser los medicamentos que se recetan en primera instancia. El éxito en reducir los síntomas y las arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho es muy variable. También pueden utilizarse antiarrítmicos de la clase I y III (propafenona con betabloqueo o anti-cálcico y/o amiodarona). En este último caso, la intoxicación con amiodarona es un riesgo tan frecuente que no es recomendable para poblaciones jóvenes como las que experimentan estas arritmias. Este subgrupo de pacientes a corto, mediano o largo plazo termina usualmente en ablación.

b. Pacientes sintomáticos con arritmia ventricular infrecuente. Cuando éstos son llevados a mapeo y ablación puede confrontarse la dificultad técnica de una reducción muy notable o aparición errática de las ectopias ventriculares. Esto puede suceder por el carácter paroxístico e irregular de la arritmia y/o por el uso de sedación o anestesia durante el procedimiento. Puesto que el éxito de la ablación depende de una adecuada caracterización del sitio de origen de la arritmia, la no aparición de las ectopias puede dar al traste con dicho éxito. Pueden emplearse diferentes estrategias como el uso de isoproterenol, aminofilina o ejercicio isométrico para facilitar la aparición de estas ectopias. Así mismo, puede utilizarse mapeo de no contacto con balón Array para discriminar de manera rápida con un solo latido ectópico el foco o área de origen. Aun así, los resultados de la ablación pueden no ser consistentes y el éxito disminuir. El tratamiento farmacológico para estos pacientes sintomáticos con arritmia escasa, frecuentemente no logra controlar los síntomas o pueden presentarse efectos colaterales de los fármacos.

Técnica de mapeo endocavitario y ablación por radiofrecuencia
La cura definitiva de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho puede lograrse mediante mapeo y ablación por radiofrecuencia. En nuestra experiencia debe considerarse: • Diagnóstico adecuado; esto es, descartar la presencia de enfermedad cardiaca estructural. • Caracterización electrocardiográfica para definir el sitio anatómico de probable origen y la estrategia de ablación. • Selección apropiada del paciente según lo descrito, sintomático con suficiente número de ectopias susceptibles de mapeo. No existe un número de ectopias en 24 horas que demarque quienes son o no candidatos a ablación, pero cuanto mayor sea el número y frecuencia, más posibilidad habrá de un adecuado mapeo y éxito. La primera técnica utilizada fue la aproximación radiológica al tracto de salida del ventrículo derecho mediante catéteres deflectables 4 mm no irrigados. La topo-estimulación (pace mapping) ha sido la técnica más utilizada y consiste en la estimulación de diferentes puntos del tracto de salida del ventrículo derecho con el mismo catéter de radiofrecuencia, buscando emular o

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

93

reproducir de la manera más fiel posible la morfología de la ectopia o arritmia ventricular que experimenta el paciente y que corresponde a la arritmia clínicamente detectada. En la actualidad, el mapeo del tracto de salida del ventrículo derecho puede realizarse con técnica de reconstrucción tridimensional (eléctrica o electromagnética) reduciendo la magnitud de los rayos “X” utilizados (Figuras 4 A, B y C). Se procura, además de la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, demarcar la región del haz de His de forma tridimensional y/o utilizando un catéter cuadripolar. Así mismo, se demarcan la válvula tricúspide y la pulmonar. Para la reconstrucción tridimensional puede ser necesaria la utilización de otro electro-catéter “de referencia” en el seno coronario excepto cuando el mapeo se realiza con balón Array. La topo-estimulación debe acompañarse del reconocimiento de los tiempos de activación local que preceden las ectopias o la arritmia ventricular. El registro de señales
A

eléctricas endocavitario, bipolar y/o unipolar del tracto de salida del ventrículo derecho, puede informar si las señales se encuentran simultáneas o precediendo la ectopia o arritmia ventricular y pueden ser registradas de manera continua. El tiempo (en milisegundos) que estas señales preceden el origen del complejo QRS de superficie de la ectopia, es marcador del sitio anatómico de origen de la misma. A mayor precocidad del registro eléctrico precediendo la ectopia, más posibilidad de estar localizando el electro-catéter sobre el sitio de origen. Las dos técnicas de topo-estimulación y precocidad del tiempo de activación local son complementarias. La ablación usualmente se realiza utilizando temperaturas de 55 a 60 grados y 30 a 40 watts de poder. Es factible utilizar catéteres irrigados en cuyo caso el poder se sitúa entre 30 y 40 watts con temperaturas entre 40 y 50 grados. Debe considerarse que el uso de estos últimos en algunas partes delgadas del tracto de salida del ventrículo derecho, especialmente en la región subvalvular aspecto anterior, puede incrementar
B

Figuras 4A y B. Se observa la reconstrucción tridimensional y el mapeo electroanatómico del tracto de salida del ventrículo derecho. Los puntos rojos son de aplicaciones de radiofrecuencia anteriores altas en la figura de la izquierda y bajas a la derecha, sitios donde se encontraron potenciales orígenes o salidas endocárdicas (breakthrough) de los focos arritmogénicos. La válvula tricúspide y el tracto de salida fueron reconstruidos mediante mapeo de no contacto, balón Array visible a través de la válvula reconstruida.

94

GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

C

requiere múltiples aplicaciones de radiofrecuencia. Esta situación puede ocurrir por la disparidad existente en la reconstrucción anatómica del tracto realizada durante latidos sinusales y ectópicos los cuales arrojan puntos espaciales diferentes. Por otra parte, debe considerarse que el sitio de origen de la ectopia es muy pequeño, del orden de milímetros, pero su dispersión desde el epicardio al endocardio (breakthrough) es muy amplia debido a una velocidad de conducción muy rápida que abarca una mayor área de tejido. Por esta misma circunstancia puede obtenerse una topo-estimulación que no semeje de manera idéntica la morfología de la ectopia y también puedan observarse cambios morfológicos mínimos de las ectopias ventriculares originadas en un mismo sitio y que aparecen en duplas o tripletas y aun durante un brote de taquicardia ventricular.

Recomendaciones y niveles de evidencia en el tratamiento de las arritmias ventriculares idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho
Figura 4C. Se aprecia la reconstrucción de todo el ventrículo derecho y del tracto de salida del mismo. La escala de colores indica el voltaje proveniente de la masa ventricular, el cual es menor a medida que el miocardio se acerca al infundíbulo de la válvula pulmonar. Los puntos rojos son aplicaciones de radiofrecuencia.

Las siguientes se consideran recomendaciones de estudio electrofisiológico con mapeo y ablación con energía de radiofrecuencia en taquicardia ventricular idiopática:

Clase I
La ablación con energía de radiofrecuencia se indica en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica sostenida que es resistente al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no tolera la medicación o no desea una terapia farmacológica a largo plazo.

los riesgos de perforación o de lesión del sistema de conducción que puede ocurrir si la arritmia ventricular se origina en la región posterior del tracto de salida del ventrículo derecho cerca al aspecto medial y superior de la válvula tricúspide. La utilización del mapeo de “no contacto” mediante balón Array se realiza llevando por vía femoral un sistema de mapeo de múltiples electrodos (64) de registro de señales eléctricas dispuestos en una malla expandible montada sobre un balón inflable y opacificable con medio de contraste. Esta técnica permite reconocer rápidamente (en un solo latido) el área involucrada en el origen de la ectopia y la propagación de la corriente eléctrica en el tiempo y sobre la estructura anatómica tridimensional. Independiente de la técnica utilizada, el área de ablación involucrada con un registro electrocardiográfico similar al de la ectopia o arritmia ventricular es generalmente amplia (del orden de 1 cm cuadrado) y usualmente

Clase II
El estudio electrofisiológico, el mapeo y la ablación son razonables en pacientes con taquicardia ventricular idiopática monomórfica no sostenida, sintomática, resistente al tratamiento farmacológico o con intolerancia al tratamiento antiarrítmico o cuando el paciente no desea tratamiento con medicamentos a largo plazo.

Taquicardia ventricular idiopática izquierda
Este grupo de taquicardias tiene varias características clínicas intrínsecas que deben considerarse, así: 1. Son sensibles a verapamilo porque la taquicardia puede detenerse o la longitud de ciclo de la misma lentificarse.

En ocasiones puede ser necesario el complemento de la ablación dando múltiples aplicaciones focales en los sitios de referencia de los electrogramas intracavitarios y en aquellos donde la topo-estimulación es exacta o cumple con criterio de al menos 11/12 derivadas del electrocardiograma. piso del ventrículo. si Características electrocardiográficas Las taquicardias idiopáticas izquierdas se presentan en forma de ectopias aisladas con morfología característica de bloqueo de rama derecha y eje izquierdo o en brotes de taquicardia autolimitados y ocasionalmente en forma incesante. La frecuencia de la taquicardia en reposo no es muy elevada (usualmente menor a 170 lpm) lo que permite ver con mayor claridad la disociación V-A de la taquicardia ventricular. El músculo papilar posteromedial de la válvula mitral puede representar un obstáculo anatómico para alcanzar el sitio de ablación. Característicamente. especialmente si éstos han durado horas antes de consultar o asistir a un servicio médico. Las taquicardias idiopáticas izquierdas han sido denominadas fasciculares. 4. 3.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La morfología descrita es característica. y cede con el uso de verapamilo. o en las fibras de Purkinje que se derivan del hemifascículo ocurre un fenómeno reentrante focal causante de la taquicardia. La estimulación eléctrica programada puede inducir la arritmia de manera sostenida o en duplas o tripletas. El registro endocavitario debe mostrar taquicardia en al menos dos señales de potencial de Purkinje llamadas P1 y P2. También se postula que existe una característica morfológica anormal en forma de tendón muscular accesorio que se inserta cerca al septum interventricular tercio apical y distal del piso ventricular. El ancho del QRS de la taquicardia es relativamente “estrecho“ en comparación con las taquicardias isquémicas dado su origen en. Puede realizarse “encarrilamiento” de la taquicardia desde la aurícula estimulando 20 ms más rápido que la longitud de ciclo de la taquicardia. o relacionada con las porciones terminales del sistema de conducción de los hemifascículos izquierdos. Puede ser clave diagnóstica de la taquicardia el hallazgo de ondas T invertidas (fenómeno de memoria de la onda T) en las derivadas inferiores y de V1 a V3 después de los episodios sintomáticos. por lo que se debe insistir pacientemente en la búsqueda del registro anatómico verdadero de la punta del ventrículo izquierdo. Estas taquicardias tienen morfología de BRD y el eje depende del circuito que se establezca. Este tendón con propiedades de conducción diferenciales (posiblemente constituido por células con manejo inadecuado del calcio) estaría involucrado en la reentrada. cede a la adenosina. frecuentemente se confunde con una taquicardia supraventricular. No siempre cumplen los criterios electrocardiográficos convencionales del algoritmo de Brugada para el diagnóstico de taquicardia ventricular. Puesto que la taquicardia exhibe complejos cercanos a lo normal. Las taquicardias pueden ser inducidas con estimulación desde el atrio. Identificación endocavitaria Se utiliza la inducción en forma de trenes y extras desde la aurícula. poco anchos. la taquicardia fascicular o idiopática posteroinferior tiene morfología de bloqueo de rama derecha eje superior o izquierdo (Figuras 5 A y B). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 95 2. Se considera que el hemifascículo es parte de la taquicardia y que en su porción distal cerca de. especialmente la que se origina cerca o en el hemifascículo postero-inferior izquierdo que es la más frecuente. La eptem ción V-A es clave diagnóstica una vez se induzca. Estas corresponden proximal y distalmente al circuito de la reentrada el cual puede ser visualizado de mejor manera empleando catéteres multipolares (6 u 8 polos). Se ha observado conducción retrógrada 1 a 1 que puede sugerir una vía accesoria u otra arritmia supraventricular. La aparición se relaciona con el ejercicio y se da en pacientes jóvenes. adicionalmente. dado el mecanismo de encarrilamiento a través del sistema His-Purkinje. especialmente lo relacionado con el punto de medida desde el inicio del complejo QRS de la taquicardia al nadir de la onda “S” o de la onda “R” (Rosas F. sin o con el uso de isoproterenol. et al). . Se utilizan catéteres convencionales o irrigados con temperaturas de 60-65 grados y 35 watts o 40 grados y 40 watts respectivamente. El mecanismo involucra además alteraciones celulares en el manejo del calcio. en inmediata continuidad con el eptem interventricular y ascender progresivamente “pegados” al eptem interventricular. La búsqueda se inicia en la punta del ventrículo derecho. Las taquicardias idiopáticas izquierdas en corazón estructuralmente normal también pueden ocurrir en forma de reentrada entre los fascículos de la rama izquierda del haz de His. La topo-estimulación permite encontrar diversos grados de fusión o pace-mapping exacto.

La técnica empleada de registro endocavitario se complementó con mapeo tridimensional de contacto. duplas y taquicardia ventricular no sostenida y sostenida con tendencia a volverse incesante. Así mismo. se encuentra hacia la región del piso. son más frecuentes en pacientes con alteraciones estructurales. tercio medio a distal del eptem ventricular izquierdo. como en el tracto de salida y alrededor de la válvula mitral en la llamada continuidad mitro-aórtica. Se aprecia taquicardia ventricular fascicular o idiopática izquierda cerca al hemifascículo posteroinferior. . son del hemifascículo anterior al postero-inferior. El potencial de Purkinje o un potencial medio-diastólico puede orientar la elección del mejor sitio para las aplicaciones de radiofrecuencia. Figura 5B. Aunque estas taquicardias pueden ocurrir por alteraciones funcionales en corazón estructuralmente normal.96 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. en las cúspides aórticas pueden originarse taquicardias ventriculares que simulan origen electrocardiográfico en el tracto de salida del ventrículo derecho o en la porción septal de la válvula mitral. El cuadro clínico del paciente estaba configurado por latidos aislados ectópicos ventriculares. El electrocardiograma corre a 31 mm/s dando la apariencia de ectopias muy anchas. Estas taquicardias deben “mapearse” mediante topo-estimulación o empleando la mayor precocidad del registro endocavitario. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figuras 5A. mapeo y ablación por radiofrecuencia son las mismas que para las taquicardias idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho. El catéter de referencia en el seno coronario se dirige de izquierda a derecha y el del has de His marca la porción más proximal del septum interventricular. Las recomendaciones de estudio electrofisiológico. el eje es derecho y viceversa si la reentrada se establece en el sentido contrario. típicamente con morfología de bloqueo de rama derecha y de hemibloqueo anterosuperior. El sitio de ablación de las taquicardias fasciculares o idiopáticas izquierdas originadas cerca al hemifascículo postero-inferior. ya descritas. Otras taquicardias ventriculares idiopáticas también se encuentran en otras áreas del ventrículo izquierdo.

Lin D. Tani M. Circulation 1995. Philadelphia: Saunders. 2. 473-490. Utility of 12 lead electrocardiograma in localizing the origin of right ventricular outflow tract tachycardia. Stein KM. Evaluation and management of ventricular outflow tract tachycardia. Ventricular tachycardia in patients with structurally normal hearts. Marrocuhe NF. Pacing Clin Electrophysiology 1992. et al. Tada H.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Identification of distinct electrocardiographic patterns from basal left ventricule: distinguishing medial and lateral sites of origin. Dixit S. Maruyama M. Hayashi H. J Cardiovasc Electrophysiol 1997. . Lerman BB. 15: 2240-2244. et al: Role of sympathovagal balance in the initiation of idiopathic ventricular tachycardia originating from right ventricular outflow tract. Demonstration of the reentrant circuit of verapamil sensitive idiopathic left ventricular tachycardia: direct evidence for macroreentry as the underlying mechanism. Nath S. Card Electrophysiol Rev 2002. Markowitz SM. 13. et al. Preminger MW. Ernst S. 19: 21202137. p. et al. Curr Cardiol Rep 2001. Zado E. Cappato R. 5. p. Marchlinsky FE. 3. 14. 11. Terada T. 6. Delacey WA. 1999. 15. Mechanisms of repetitive monomorphic ventricular tachycardia. J Am Coll Cardiol 2000. Engelstein ED. 20: 2371-2377. 8: 571-583. 10. Demonstration of diastolic and presystolic Purkinje potential as critical potentials on a macroreentry circuit of verapamil sensitive idiopathic left ventricular tachycardia. Ino T. Electroanatomic substrate of idiopathic left ventricular tachycardia: Unidirectional block and macroreentry within the Purkinje network. Stephen Huang SK. Cole RC. Lerman BB.). Mechanisms of idiopathic ventricular tachycardia. Wood Mark (Eds.): Cardiac Electrophysiology: . 9. Stein KM. 12: 968-972. 640-656. 105: 462-469. Stein K. Natale A. Haines DE. Lerman BB. Naito S. Fujiki A. et al. Philadelphia: Saunders. Dixit S. 12. Stephen Huang SK. 6: 442-447. Marchlinsky FE. Markowitz SM. In: Zipes DP Jalife J (eds. In: Catheter ablation of cardiac arrhythmias. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. Lin D. Nogami A. Ablation of idiopathic left ventricular tachycardia. Pacing Clin Electrophysiol 1997. 7. 1: S104. et al.A (Eds. 491-509. Jadonath RL. 3: 305-313. 2006. 4. Stein SM. Am Heart J 1995. Adenosine and verapamil sensitive tachycardia originating from the left ventricle: radiofrequency catheter ablation. Schwartzman DS. Wood M. Ouyang F. In: Catheter ablation of cardiac arrhythmias. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 97 Lecturas recomendadas 1.). 8. From Cell to Bedside. Nogami A. p. Miyamoto S. Idiopathic right ventricular outflow tract tachycardia: A clinical approach. Pacing Clin Electrophysiol 1996. Ablation of ventricular outflow tract tachycardia. 130: 1107-1113. 36: 811-823. Lerman BB. et al. Dixit S. Heart Rhythm 2004. Marchlinsky F. 92: 421-429. Circulation 2002. 2006. Markowitz SM. Philadelphia: Saunders. Clinical characteristics and catheter ablation of left ventricular outflow tract tachycardia.

cambios transitorios del ST y la onda T. otros incluyen bacterias. Son comunes los efectos de la conducción con progresión hasta bloqueo cardiaco completo. La terapia inmunosupresora no parece influir de forma importante en el pronóstico de esta patología y no se recomienda (6). Cuando ocurre taquicardia ventricular pueden ser suficientes un medicamento antiarrítmico como la amiodarona. este es transmitido por un insecto vector y es común en América del Sur. Miocarditis Es un proceso inflamatorio que afecta al miocardio cardiaco y que por lo general se relaciona con procesos infecciosos. La estimulación con dispositivos definitivos se indica al igual que para otras causas. pero más de un tercio de los pacientes infectados desarrolla daño miocárdico tardío. Pérez Molina. en pacientes con disfunción del nodo sinusal sintomática o bloqueos AV como secuelas de miocarditis. Los pacientes con arritmias o síncope pueden requerir medicamentos antiarrítmicos y/o terapia con dispositivo (10). también la exposición a sustancias tóxicas. se reporta que la taquicardia ventricular no sostenida es infrecuente (17. De otra parte. La inserción de un marcapaso temporal se indica en pacientes con miocarditis aguda cuando estos pacientes. El diagnóstico se confirma mediante biopsia endomiocárdica. 2). normalmente afecta más a individuos jóvenes y suele ser fatal cuando no se trata (11. Estos pacientes pueden desarrollar grados variables de anormalidades del sistema de conducción eléctrica del corazón. 20). La muerte puede estar relacionada con falla cardiaca y arritmias. 6). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Muerte cardiaca súbita y arritmia ventricular relacionada con patologías específicas Clímaco de J. se reporta compromiso cardiaco en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirido (SIDA) y también en pacientes con el virus de inmunodeficiencia humano (VIH) sin SIDA (19. La enfermedad de Chagas. pueden ir desde anormalidades de la conducción hasta arritmias ventriculares difíciles de suprimir. con falla cardiaca progresiva y pobre supervivencia. En cuanto al virus de inmunodeficiencia humano. se implantan desfibriladores y/o dispositivos de estimulación biventricular para las mismas indicaciones que se recomiendan en falla cardiaca y miocardiopatía dilatada. es rara. 9). La miocarditis aguda es rara. espiroquetas y rickettsias (1. Sin embargo. ritmos de la unión y pausas (asistolias). va desde pacientes asintomáticos. e incluso bloqueo cardiaco (4. puede conllevar inflamación cardiaca. Los agentes infecciosos más comunes son los virus (1. En general. La carditis de Lyme es una complicación de la enfermedad de Lyme que afecta entre 0. protozoarios. y agentes químicos y físicos. El manejo agudo puede ser muy agresivo dependiendo de la presentación (8). MD. tengan bloqueo cardiaco sintomático. 18). En pacientes con miocardiopatía severa residual y arritmias ventriculares.98 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 12). y los cardiodesfibriladores implantables (11). El curso agudo y la presentación de la miocarditis varía (7). la disfunción del ventrículo izquierdo es leve y el progreso es autolimitado cuando se trata con antibióticos (13). La miocarditis aguda puede conducir a miocardiopatía crónica a través de gran variedad de mecanismos (8). 15). como la radiación. Las alteraciones arritmológicas cardiacas asociadas con miocarditis aguda. 3. Los pacientes pueden desarrollar bloqueos cardiacos y requerir marcapasos temporales o permanentes. alteración de la conducción AV. Se dice que el síndrome de muerte súbita se relaciona con compromiso miocárdico primario por VIH (21. . es causada por el protozoario Trypanosoma cruzi.3% y 8% de aquellos infectados con Borrelia burgdorferi (13. al igual que en otras causas. metazoarios. La miocarditis idiopática de células gigantes. hasta una condición fulminante y muy peligrosa con síntomas que se confunden con isquemia. 24). 22). 8. hongos. con hallazgos electrocardiográficos. prolongación del QT y arritmias atribuidas a la terapia farmacológica (23. La amiodarona parece ser eficaz en el tratamiento de taquiarritmias ventriculares. 5. pero en algunos casos puede requerirse estimulación permanente (14. 16). al igual que las arritmias ventriculares peligrosas. El bloqueo cardiaco persistente es raro.

sin embargo. Mientras estas muertes a menudo son rápidas. al igual que complejos prematuros ventriculares y atriales. Se cree que la formación de absceso o la endocarditis fúngica son indicación para cirugía (41. Por otro lado. incluyendo el cardiodesfibrilador. la endocarditis de válvula protésica comprende una proporción sustancial de todos los casos de endocarditis infecciosa. La endocarditis no tratada casi siempre es fatal. La endocarditis aguda se relaciona con infecciones por Staphylococcus aureus. La formación de abscesos en el anillo de la válvula puede resultar en bloqueos cardiacos de primero y segundo grado y ocurren más a menudo en endocarditis de la válvula aórtica que de la mitral (37). y la edad de presentación ha incrementado. miocardio y endocardio. Los pacientes con absceso perivalvular tienen mayor riesgo de padecer otras complicaciones como embolización y muerte (39). se utiliza en las fases tardías (26). estreptococo hemolítico del grupo A. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 99 y la muerte ocurre como resultado de falla cardiaca refractaria o arritmias (25). Fiebre reumática La fiebre reumática aguda causa pancarditis. Pueden ocurrir bloqueos cardiacos más avanzados si el absceso se abre espacio dentro del septúm y compromete al sistema de conducción. la incidencia global no ha cambiado sobre las pasadas tres décadas. La mortalidad es alta. NYHA con clase funcional I o II). principalmente cuando los pacientes reciben amiodarona. la endocarditis de las válvulas aórtica y mitral se asocia con muerte rápida debida a disrupción aguda de la válvula. epidermidis y Haemophilus sp. La endocarditis bacteriana subaguda se relaciona más comúnmente con infecciones con especies de estreptococo y menos con Staphylococcus aureus. S. después de bacteremia asintomática. En los pacientes con falla cardiaca avanzada. La ablación de la superficie epicárdica con radiofrecuencia. 30). Normalmente se desarrolla sobre válvulas anormales. El desarrollo de alteraciones del ritmo cardiaco es de pobre pronóstico (36). El compromiso agudo hemodinámico se relaciona con insuficiencia aórtica aguda secundaria a endocarditis que puede conllevar taquicardia ventricular y es una indicación para cirugía temprana (38. el síndrome de muerte súbita cardiaca es un evento raro. en la cual. 33). De otra parte. alrededor de 30% por año. La endocarditis del lado derecho se relaciona con abuso de medicamentos intravenosos. cambios inespecíficos del ST y la onda T. hay compromiso pulmonar con fibrosis que lleva a cor pulmonale fatal. Miocardiopatías infiltrativas Sarcoidosis Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida. . Esta patología también se asocia con prolongación del intervalo QT y torsades de pointes (29). no difiere de los principios clínicos generalmente aceptados para el tratamiento de otras arritmias (40). La terapia antimicrobiana será apropiada para organismos causantes específicos. neumococo o gonococo y con microorganismos menos virulentos. 39. es altamente específico para abscesos (38). que involucra pericardio. En conclusión. También ocurre bloqueo de rama. En contadas ocasiones la endocarditis tiene que ver con el síndrome de muerte súbita relacionado con taponamiento secundario a ruptura cardiaca (34. Se recomienda cirugía en pacientes con embolia recurrente o falla cardiaca refractaria o en quienes no responden a la terapia antimicrobiana. El tratamiento médico de las arritmias producidas en esta patología. la tasa de recurrencia de taquicardia ventricular es alta. La aparición de bloqueos cardiacos nuevos en pacientes con endocarditis. normalmente no se clasifican como muertes súbitas. La taquicardia sinusal y la prolongación del PR son los hallazgos electrocardiográficos más comunes. Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa puede ocurrir como endocarditis bacteriana subaguda o aguda. 43). la cirugía se indica en presencia de compromiso del miocardio documentado o la formación de abscesos (44). En aquéllos con estado funcional bueno (por ejemplo. es una terapia útil en este tipo de arritmias. 35). la mayoría de veces. en promedio 40% para un año (27).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. desde encías infectadas o de los tractos genitourinario o gastrointestinal. 42). El bloqueo cardiaco completo y las arritmias ventriculares son raros (28. la terapia con medicamentos es poco beneficiosa y la tasa de recurrencia de arritmias alcanza el 100%. Puede desarrollarse en válvulas normales (31). Sin embargo. embolia a las arterias coronarias o abscesos en los anillos valvulares o en el septum (32. La terapia con dispositivo.

pero en algunos casos pueden usarse como puente para el trasplante (56). Cuando la amiloidosis es familiar. especialmente en el músculo papilar. En casos probados de sarcoidosis cardiaca. En el subtipo AL. Se afectan la capa media y la adventicia de las coronarias. especialmente si es mayor de 12 ó 15 mm en el ecocardiograma bidimensional (52). pero esto no parece estar correlacionado con arritmias peligrosas (55). es mucho menor en la amiloidosis secundaria donde sólo se afecta 10% de los pacientes. pero la taquicardia ventricular espontánea. del tejido de conducción. el compromiso es caprichoso y comprende desde pequeños depósitos de amiloide en la aurícula hasta grandes depósitos en el ventrículo que lo hacen entrar en falla. perivasculares y no comprometen la función. independiente del subtipo o de la intervención quimioterapéutica. En general. Las arritmias ventriculares complejas son comunes. El uso de marcapasos. y afectan 57% de los pacientes. Amiloidosis El compromiso cardiaco en la amiloidosis primaria es de 30% a 50%. ligada al cromosoma X. Así mismo. es más común en hombres y aparece después de los treinta años de edad. El electrocardiograma y el monitoreo Holter no son lo bastante sensibles o específicos como para detectar compromiso miocárdico pero pueden ser útiles para la identificación de alteraciones del ritmo. con 6% a tres años de tasa de sobrevida (48. el peligro del síndrome de muerte súbita también puede diminuirse y observarse en los defectos de la conducción. 29% tienen dupletas y 18% taquicardia ventricular no sostenida (50). la presencia de potenciales tardíos sobre el electrocardiograma de señal promediada (53) y el tiempo de conducción infrahisiano prolongado (HV) en los estudios electrofisiológicos (54). sobre todo la troponina T (51). La falla cardiaca progresiva es usualmente el modo de muerte. Se presentan alteraciones en la piel. Las troponinas cardiacas elevadas pueden influenciar la sobrevida media. En general. una vez el diagnóstico ha sido confirmado por otros medios (por ejemplo. garantizan la terapia con cardiodesfibrilador implantable y/o marcapaso (47). SPECT con talio-201 y galio-67 o resonancia magnética nuclear). En la amiloidosis senil. pueden todos ser predictores independientes de mortalidad. causada por una deficiencia de la alfa galactosidasa lisosomal. Tiene en común con las otras cardiopatías restrictivas la dilatación de las aurículas. Los vasos pequeños se ocluyen por acumulación de glucolípidos en el endotelio. los riñones y el corazón. tienen pobre correlación entre síntomas y compromiso miocárdico (45). El uso de immunosupresión no elimina el riesgo de mayor ocurrencia de arritmia. El compromiso cardiaco en la amiloidosis. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Aparece compromiso cardiaco en 20% a 30% de las necropsias. la supervivencia media es de seis meses. No existen ensayos prospectivos. . Las troponinas cardiacas. pero la bradiarritmia y la taquicardia ventricular también pueden ser el evento terminal. no influencian a largo plazo el resultado final. Enfermedad de Fabry La enfermedad de Fabry es una enfermedad del almacenamiento lisosomal. y en cerca de dos tercios de los pacientes hay bloqueo de rama. De otra parte. los ventrículos son gruesos y firmes por depósitos de amiloide entre las fibras miocárdicas. Tiene una prevalencia de 3% a 6% en hombres con hipertrofia ventricular izquierda no explicada (57. el síndrome de muerte súbita puede ser la primera manifestación. ocurren arritmias supraventriculares y ventriculares (73%). lo que permite tratar la arritmia con más facilidad (46). la presencia de dupletas en el Holter (50). en este último hay compromiso del endotelio vascular. conlleva muy mal pronóstico. La terapia con corticoides puede reducir el número de complejos ventriculares prematuros y episodios de taquicardia. recesiva. Un cuarto de los pacientes con esta patología tiene lesiones cardiacas. la biopsia de miocardio tiene baja sensibilidad pero alta especificidad para el diagnóstico de sarcoidosis del miocardio. dispositivos tipo ICD y marcapasos biventriculares. el espesor de la pared libre del ventrículo izquierdo. la disfunción ventricular izquierda severa y las alteraciones severas de la conducción intraventricular. El QTc está prolongado en pacientes con amiloidosis cardiaca. más cuando la resolución de los granulomas puede guiar a un substrato arritmogénico. en pacientes con valores detectables es de seis a ocho meses en comparación con 21 a 22 meses en aquellos con niveles de troponina no detectables (51). los depósitos de amiloide son pequeños. Aproximadamente un cuarto de los pacientes con sarcoidosis desarrollan bloqueo cardiaco completo. incluso en la mayoría de casos avanzados. el compromiso cardiaco es ocasional y se da en estados tardíos de la enfermedad. similar proporción puede presentar falla cardiaca congestiva. 58). en cuyo caso. del miocardio y de la válvula mitral. 49).100 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.

Clase III Conclusión Aunque en esta categoría los desórdenes son causas importantes de arritmias ventriculares peligrosas. las arritmias ventriculares y el síndrome de muerte súbita parecen ser más raros (60. La implantación de un cardiodesfibrilador puede ser beneficiosa en pacientes con arritmias ventriculares peligrosas que no hacen parte de la fase aguda de la miocarditis. deberían tratarse de forma convencional. 1. Son aun más raros los datos con relación a la prevención de dichas arritmias ventriculares. 63). como lo indican los consensos para implantación de marcapasos cardiacos y dispositivos antiarrítmicos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. se han obtenido mejorías de la hipertrofia cardiaca y de las anormalidades del sistema de conducción (62). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 101 Las mujeres portadoras presentan baja actividad de la alfa-1 galactosidasa y pueden exhibir manifestaciones cardiacas (59). Aunque las causas de compromiso cardiaco van desde anormalidades en el electrocardiograma. 2. Hay pocos ensayos acerca del manejo correcto de estas arritmias. enfermedad reumática y endocarditis Clase I Hemocromatosis Esta patología se produce por excesiva acumulación de hierro en el parénquima de varios tejidos (hígado. sintomáticos o con taquicardia ventricular sostenida durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). puede haber miocardiopatía dilatada o restrictiva con disfunción sistólica y diastólica. Con la terapia de reemplazo enzimática. La inserción de marcapaso temporal se indica en pacientes con bradicardia sintomática y/o bloqueo cardiaco durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). Las emergencias agudas como consecuencia de cualesquiera de estas dolencias. su incidencia y la del síndrome de muerte súbita es desconocida. las arritmias peligrosas deberían ser tratadas de la misma forma como se tratan pacientes con otras . sin embargo. La terapia antiarrítmica puede ser útil en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. a menos que por otra situación esté contraindicada (Nivel de evidencia C). y en quienes tienen expectativa razonable de supervivencia. No se indica el implante de cardiodesfibrilador durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). 3. Las causas son múltiples (familiares. con un estado funcional bueno por más de un año (Nivel de evidencia C). Por encima de un tercio de los pacientes homocigotos con hemocromatosis tienen compromiso cardiaco. en quienes reciben terapia médica crónica y óptima. La detección temprana y el apropiado manejo de la hemocromatosis son esenciales para un resultado favorable. Clase IIa 1. lleva a falla cardiaca y también se han reportado arritmias ventriculares (62. dado que el compromiso cardiaco y hepático puede ser reversible en los estadios tempranos de la enfermedad (64). 61). Miocardiopatías infiltrativas Clase I Además del manejo de la miocardiopatía infiltrativa subyacente. La historia clínica es muy variable y depende de la extensión del compromiso cardiaco. Recomendaciones Miocarditis. trastornos en la síntesis de la hemoglobina. Las arritmias se manejan de manera convencional. exceso de ingestión de hierro). Todas las recomendaciones en esta sección por consiguiente tienen nivel de evidencia B o C. en el subepicardio y en el subendocardio y no respeta el sistema de conducción. La insuficiencia aórtica aguda asociada con taquicardia ventricular debería tratarse mediante cirugía. Las paredes del ventrículo son gruesas. la ocurrencia de taquicardia ventricular y síndrome de muerte súbita es relativamente rara en la mayoría de los casos. corazón. El curso natural del compromiso cardiaco no tratado. páncreas y gónadas). alteraciones de la conducción. La endocarditis aguda complicada con absceso aórtico o anular y bloqueo AV debería tratarse con cirugía a menos que otra situación lo contraindique (Nivel de evidencia C). El grado de compromiso cardiaco es muy variable y depende directamente de la acumulación de hierro. el hierro se acumula en el retículo sarcoplasmático. idiopáticas. 2. hasta bloqueos AV. enfermedad crónica del hígado.

Hamilton M. A clinical trial of immunosuppressive therapy for myocarditis. 121: 1558-60. Cardiac complications in HIV infections. clinical and microbiologic spectrum. Mary AS. Arch Intern Med 1986. et al. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 miocardiopatías. Complete heart block due to Lyme carditis. 45. et al. Heart 2002. Ventricular tachycardia associated with Lyme . Saito Y. Aortic valve endocarditis. Aguado JM. 141: 169-71. Lyme carditis: indications for cardiac pacing. 44. 15: 245-53. 33: 622-5. 27: 917-24. Mylonakis E. 345: 1318-30. Rapezzi C. Jpn Circ J 1998. Schulz-Menger J. 30. Am Heart J 1991. in human immunodeficiency virus disease. Clin Cardiol 2000. Bailey SM. MAGMA 2003. Scand J Infect Dis 2001. du Bois RM. et al. Ratcliffe G. Wagner A. 35: 203-9. Batsford WP et al. Arch Intern Med 1985. 3: 463-7. Kawai C. Splinter R. 247. 99: 1091-100. Infective endocarditis in adults. Sacks P Ellman MH. 333: 269-75. Recurrent seizures and syncope. 8. New perspectives on catheter-based ablation of ventricular tachycardia complicating Chagas’ disease: experimental evidence of the efficacy of near infrared lasers for catheter ablation of Chagas’ VT. et al. Cooper LT. 26: 1365-9. Idiopathic giant cell myocarditis. Silvestri F. Immunomodulating factors and immunosuppressive drugs in the therapy of myocarditis. 20: 2810-6. 37. From myocarditis to cardiomyopathy: mechanisms of inflammation and cell death: learning from the past for the future. Recovery from complete atrioventricular block caused by idiopathic giant cell myocarditis after corticosteroid therapy. Dhar KL. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2002. fatal complication of infective endocarditis. et al. Iacopi F. et al. 25. Muratore C. La asociación entre las miocardiopatías infiltrativas y la taquicardia ventricular-síndrome de muerte súbita está bien documentada. et al. et al. Ventricular tachycardia in a patient with toxoplasmosis. Vlay SC. 40. 10. Freed MS. Nunley DL. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2001. 42. Human immunodeficiency virus type 1 infection of the heart in three infants with acquired immunodeficiency syndrome and sudden death. d’Avila A. Richter A. Poletti A. Scand J Infect Dis 1997. Lo R. Postgrad Med 1993. 20. Fleming HA. The Myocarditis Treatment Trial Investigators. 46. Determinants of early survival and late morbidity. et al. Rassi A Jr. incluyendo el uso de cardiodesfibrilador y marcapasos en quienes han recibido terapia médica crónica óptima y en quienes tienen expectativa razonable de sobrevida. Torsade de pointes in a child with acute rheumatic fever. et al. Chest 1993. Parrillo J. Chinaglia A. Circulation 1994. Herzum M. Little WC. Mirri A. Follath F. G Ital Cardiol 1999. 32. 68: 431-5. Midttun M. 145: 1904-5. Adlakha A.N Engl J Med 2001. 43. 88: 53-60. Quaglio G. Bibliografía 1. Wright D. Dietz R. Herz 2000. lymphocytic myocarditis and dilated cardiomyopathy. Changing trends in epidemiology. Verwilghen J. 35. Gutschik E. Iglesias R. 15: 367-9. Ventricular tachycardia in acute rheumatic fever. Bansal RC. Sinagra G. 90: 303. carditis. Hufnagel G. debería acompañar al manejo de las manifestaciones cardiacas. 107: 171-7. 123: 1377-9. Heart 2004. 15. González-Vilchez F. Am J Card Imaging 1995. 146: 953-7. 11: 335-8. Wesslen L. Heinle SK. un apropiado tratamiento de la condición subyacente. 12. Atkin SH. . et al. 38. 14. Kharbanda RK. 25: 279-85. 85: 336-7. 24. 7: 23-38. Oldershaw PJ. et al. O’Connell JB. 79: 1205-40. Winkel E. Malik JA. 4. Kraus ME. Kocheril AG. Cortese LM. Friman G. Cardiología 1990. Santini F. Mortality from infective endocarditis: clinical predictors of outcome. 23. Transient complete heart block complicating acute rheumatic fever. 2. Walton BI. Salmon J. Ann Pharmacother 1992. First epidemiological results. Persistent atrioventricular block in Lyme borreliosis. Implantable cardioverter defibrillators in patients with Chagas’ disease: are they different from patients with coronary disease? Pacing Clin Electrophysiol 1997. Klin Wochenschr 1990. 13. Horstkotte D. Mason JW. Thakur RK. Kovacs A. Haverich A. J Pediatr 2001. Pankuweit S. Surgical treatment of active infective endocarditis with paravalvular involvement. Frishman W. Wallace SM. et al. Fohlman J. 33. Dervan JP Elias J. Endocarditis. Hassan C. N Engl J Med 1995. et al. Sarcoid heart disease. Alfayyadh M. 31. Sudden death in Staphylococcus aureusassociated infective endocarditis due to perforation of a free-wall myocardial abscess. Prolonged recurrence of pentamidine-induced torsades de pointes. 23: 883-9. En todos los casos. 25: 267-76. Indian Heart J 2002. Speier R. Eur Heart J 2004. Long-term follow-up of patients paragraph sign with acute myocarditis by magnetic paragraph sign resonance imaging. et al. et al. Bokhari SA. Mayer W. Infective endocarditis. Lebech AM. Adams DH. 36. Cecchi E. et al. Aranki SF. 104: 88-93. Glazier JJ. Martín-Durán R. et al. Okura Y. Calderwood SB. diagnosis and treatment of infective endocarditis executive summary: the Task Force on Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology. Ferrer B. 72: 535-8. 62: 211-4. Schonian U. et al. 6. Kisslo J. 17: 1177-82. J Am Coll Cardiol 1991. Etherington J. Infectious mononucleosis and fatal myocarditis. 138: 280-2. 20: 194-7. 28. Cardiac involvement in HIV infection: a prospective. Zabkar J. Guidelines on prevention. 18. The clinical utility of transesophageal echocardiography in patients with left-sided infective endocarditis. 3.. Am Heart J 1992. Pinamonti B. Nagi KS. Med Clin North Am 1995. . Jaker MA. Liberman L. 4: 455-66. 11. 88: 149-62. Parrini I. Bjornson DC. J Thorac Cardiovasc Surg 1994. Schmitt M. Kleber FX. Perlman PE. Chagas’ heart disease. J Invasive Cardiol 2003. 27. 39. 90: II175-82. Lyme carditis: a clinical presentation and long time follow-up. Scand J Infect Dis Suppl 1993. Delayed cardiotoxicity during treatment with intravenous pentamidine: two case reports and a review of the literature. Can J Cardiol 1995. Bussani R. 16 (Suppl O): 36-41. 21. Hordof AJ. Phillip PJ. 22. Cardiac tamponade: an unusual. 15: 819-24. Hinton DR. Perivalvular abscesses associated with endocarditis. Chest 1977. 9. 17. multicenter clinical and echocardiographic study. Svenson RH. 29. con un buen estado funcional por más de un año (Nivel de evidencia C). Gasser RA Jr. 16. et al. et al. G Ital Cardiol 1997. Eur Heart J 1995. 29: 1512-6. Life-threatening complications of infective endocarditis and their management. Menzies DJ. 19. Khan GQ. Atrio-ventricular dissociation in meningococcal meningitis. 16: 17-20. Puri S. Izumi T.102 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 93: 235-4. Clinical features and diagnostic accuracy of twodimensional echocardiography. 7. 314: 320-1. 54: 91-2. Donaldson RM. Herskowitz A. Treatment of complicated prosthetic aortic valve endocarditis with annular abscess formation by homograft aortic root replacement. 26. Pediatr Infect Dis J 1996. Circulation 1999. Mitchell DN.. Rassi A. J R Coll Physicians Lond 1981. Archer H. Br Heart J 1973. Pacing Clin Electrophysiol 1997. Anguera I. Long QTc and torsades de pointes . The European Study of Epidemiology and Treatment of Cardiac Inflammatory Diseases (ESETCID). Myocarditis. et al. Dalal NR. Weinstein L. Rabinovich R. Cardiac sarcoidosis. Quadrel MA. 41. J Indian Med Assoc 1987. 35: 349-52. 29: 153-7. Hansen K. Wilske B. Aortic valve endocarditis causing fatal myocardial infarction caused by ostial coronary artery obliteration. 34. Hanawa H. BMJ 1997. The epidemiology of infectious myocarditis. ventricular arrhythmias with reversible prolonged Q-Tc interval in typhoid myocarditis. 5. J Interv Card Electrophysiol 2002. J R Army Med Corps 1995. 9: 199-202. Maisch B. Watanabe G. et al. et al.

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

103

47. Winters SL, Cohen M, Greenberg S, et al. Sustained ventricular tachycardia associated with sarcoidosis: assessment of the underlying cardiac anatomy and the prospective utility of programmed ventricular stimulation, drug therapy and an implantable antitachycardia device. J Am Coll Cardiol 1991; 18: 937-43. 48. Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol 1995; 32: 45-59. 49. Kyle RA, Gertz MA, Greipp PR, et al. A trial of three regimens for primary amyloidosis: colchicine alone, melphalan and prednisone, and melphalan, prednisone, and colchicine. N Engl J Med 1997; 336: 1202-7. 50. Palladini G, Malamani G, Co F, et al. Holter monitoring in AL amyloidosis: prognostic implications. Pacing Clin Electrophysiol 2001; 24: 1228-33. 51. Dispenzieri A, Kyle RA, Gertz MA, et al. Survival in patients with primary systemic amyloidosis and raised serum cardiac troponins. Lancet 2003; 361: 1787-91. 52. Edwards WD, Wood DL, Seward JB. Echocardiographic features of amyloid ischemic heart disease. Am J Cardiol 1985; 55: 606-7. 53. Dubrey S, Falk RH. QT interval in cardiac amyloidosis. Clin Cardiol 1996; 19: A22-442. 54. Reisinger J, Dubrey SW, Lavalley M, et al. Electrophysiologic abnormalities in AL (primary) amyloidosis with cardiac involvement. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 1046-51. 55. Parthenakis FI, Vardas PE, Ralidis L, et al. QT interval in cardiac amyloidosis. Clin Cardiol 1996; 19: 51-4.

56. Mathew V, Chaliki H, Nishimura RA. Atrioventricular sequential pacing in cardiac amyloidosis: an acute Doppler echocardiographic and catheterization hemodynamic study. Clin Cardiol 1997; 20: 723-5. 57. Nakao S, Takenaka T, Maeda M, et al. An atypical variant of Fabry’s disease in men with left ventricular hypertrophy. N Engl J Med 1995; 333: 288-93. 58. Sachdev B, Takenaka T, Teraguchi H, et al. Prevalence of Anderson-Fabry disease in male patients with late onset hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2002; 105: 1407-11. 59. Whybra C, Kampmann C, Willers I, et al. Anderson-Fabry disease: clinical manifestations of disease in female heterozygotes. J Inherit Metab Dis 2001; 24: 715-24. 60. Becker AE, Schoorl R, Balk AG, et al. Cardiac manifestations of Fabry’s disease. Report of a case with mitral insufficiency and electrocardiographic evidence of myocardial infarction. Am J Cardiol 1975; 36: 829-35. 61. Sheth KJ, Thomas JP Jr.. Electrocardiograms in Fabry’s disease. J Electrocardiol 1982; 15: 153-6. 62. Mehta J, Tuna N, Moller JH, Desnick RJ. Electrocardiographic and vectorcardiographic abnormalities in Fabry’s disease. Am Heart J 1977; 93: 699-705. 63. Yokoyama A, Yamazoe M, Shibata A. A case of heterozygous Fabry’s disease with a short PR interval and giant negative T waves. Br Heart J 1987; 57: 296-9. 64. Yanagawa Y, Sakuraba H. Cardiovascular manifestations in Fabry’s diseaseage-related changes in hemizygotes and heterozygotes. Acta Paediatr Jpn 1988; 30: 38-48.

104

GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

Muerte súbita y enfermedades endocrinológicas
Guillermo Mora Pabón, MD.

Muerte súbita y diabetes
Diabetes mellitus y enfermedad coronaria
Existe una clara relación entre diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares, y se considera un factor de riesgo definido para el desarrollo de las mismas (1). El estudio de enfermeras de Estados Unidos, en un seguimiento a veinte años, encontró que el grupo que desarrollaba diabetes mellitus tenía un riesgo de infarto agudo del miocardio o de accidente cerebro-vascular de 2,4 a 5 veces mayor que el grupo no diabético (2). Por otra parte, un estudio observó que en pacientes con infarto agudo del miocardio, 66% tenía diabetes o intolerancia a la glucosa (3). Además, la diabetes mellitus no sólo se asocia con riesgo cardiovascular sino con aumento en la mortalidad. Por ejemplo, la mortalidad asociada con el infarto agudo del miocardio ha disminuido en la población general pero en menor medida en los pacientes diabéticos (4). El aumento de la mortalidad persiste después de ajustar variables como edad, género y extensión de la enfermedad coronaria (5). En el paciente diabético la hiperglucemia, la resistencia a la insulina y la obesidad aumentan el desarrollo de eventos cardiovasculares y potencian el efecto de otros factores de riesgo. En estos pacientes hay un proceso acelerado de arterioesclerosis (6). La causa de infarto agudo del miocardio o muerte súbita en la mayoría de pacientes, es la inestabilidad y oclusión de placas con estenosis no severas. Los estudios con ecografía intravascular muestran que en los pacientes diabéticos existe una enfermedad coronaria más difusa y con severidades de estenosis entre 25% y 75% (7). De otro lado, estas placas son más vulnerables ya que tienen menos contenido de células musculares lisas (8). Los pacientes diabéticos tienen claras evidencias de disfunción endotelial. Por ejemplo este grupo tiene inhibición en la producción de óxido nítrico y su biodisponibilidad (9). De otra parte, en pacientes normales el aumento de la concentración de glucemia postprandial

lleva a menor vasodilatación mediada por óxido nítrico que se recupera en las dos horas siguientes (10). En pacientes con diabetes esta respuesta es más exagerada y la recuperación más tardía (10). Por último, el aumento de la glucosa y la concentración de insulina causa vasoconstricción por activar la expresión de endotelina-1, angiotensina II y prostanoides (11). El conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad coronaria, otorga hoy un importante valor al fenómeno inflamatorio. En el paciente diabético el estrés oxidativo, la disminución en la producción de óxido nítrico, la presencia de productos finales de glicosilación avanzada y la liberación de ácidos grasos libres postprandiales, incrementan la activación de factores de transcripción nucleares como el KB y el activador de la proteína 1 (12). Estos factores acrecientan la expresión genética de moléculas, adhesión de leucocitos, citoquinas proinflamatorias (interleuquina 1 y factor de necrosis tumoral) y moléculas que atraen monocitos, cambios que llevan a que los monocitos y linfocitos T se unan a la capa endotelial e inicien el ateroma. Es evidente que la placa ateromatosa del diabético tiene más cantidad de macrófagos y mayores niveles de factor tisular (8, 13). El estado proinflamatorio de la diabetes favorece la inestabilidad y ruptura de la placa. La estabilidad de la placa es dependiente de las células musculares lisas que han migrado a la lesión; sin embargo en los pacientes diabéticos estas células sufren apoptosis acelerada como consecuencia del aumento del LDL glicosilado y oxidado (14). Además, la producción de colágeno por las células musculares está comprometida, y el colágeno producido rápidamente es degradado por el exceso de metaloproteinasas del diabético (15). El desarrollo de eventos coronarios agudos, incluyendo eventos de muerte súbita, se relaciona con un proceso trombótico final. La hiperglucemia activa las plaquetas, disminuye la producción de óxido nítrico y altera la homeostasis del calcio y la formación de iones oxidantes, con lo que se trastorna el control de la agregación plaquetaria y la formación de tromboxanos (12). De otro lado, hay compromiso en la fibrinólisis; en estos pacientes existe mayor aumento del PAI-1 que en

Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011

Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633

105

los no diabéticos (16). La producción de un trombo no sólo puede desencadenar un evento agudo sino que, en algunos pacientes diabéticos, acelera la enfermedad macrovascular (16).

Enfermedad coronaria y falla cardiaca
Los pacientes con falla cardiaca tienen alta prevalencia de diabetes mellitus y se ha calculado que corresponde a casi 25% (17) siendo un factor de riesgo independiente de mortalidad (18). Incluso se ha llegado a demostrar una clara relación entre el nivel de hemoglobina A1C y la incidencia de falla cardiaca (18), y la reducción de estos niveles se correlaciona con menor riesgo de desarrollo de insuficiencia cardiaca (19). La relación de falla cardiaca y diabetes mellitus se puede explicar por varios mecanismos, tales como el desarrollo de cardiopatía isquémica, el efecto combinado con otros factores de riesgo como hipertensión arterial, la rara asociación con hemocromatosis, el efecto directo de la hiperglucemia en el funcionamiento de la fibra miocárdica y las alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso autónomo (20). Se ha descrito miocardiopatía diabética sin que haya claridad en cuanto a los criterios diagnósticos, y no se ha establecido si es la causa o la consecuencia de la resistencia a la insulina (21). Se ha postulado que la patogénesis es multifactorial e incluye no sólo altos niveles de glucosa, ácidos grasos e insulina, sino aumento en la fibrosis y apoptosis de cardiomiocitos y sobre-actividad del sistema reninaangiotensina (22). Un hecho importante es que los cardiomiocitos de pacientes en falla retornan a la expresión de genes fetales que incrementan la producción de la cadena pesada beta de la miosina, disminuyendo la expresión de la isoforma adulta alfa; este fenómeno está en aumento en los diabéticos. Así pues, la disminución de oxidación de la glucosa causa acumulación de productos intermedios que disminuyen la capacidad de manipulación del calcio por el retículo sarcoplasmático y genera disfunción diastólica (23). En el corazón diabético el aumento en la oxidación de ácidos grasos puede promover desacople mitocondrial y contribuir a la disminución de las reservas de alta energía y a la disfunción contráctil (24).

Sin embargo, los estudios que relacionan diabetes mellitus con muerte súbita no son homogéneos en cuanto a la definición de muerte súbita y la metodología para definir la causa de muerte (25). En general, estudios de largo seguimiento confirman esta relación; por ejemplo el estudio de Framingham planteó que la diabetes mellitus aumentaba el riesgo de muerte súbita en casi cuatro veces en todas las edades y con mayor efecto en mujeres (26). En el estudio de enfermeras de Estados Unidos, la diabetes fue un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita (27). El efecto se mantiene en diferentes grupos étnicos (28, 29). El estudio prospectivo de París encontró aumento en el riesgo de muerte súbita y no cambios en el riesgo de muerte no súbita asociada con infarto agudo del miocardio, sugiriendo una vulnerabilidad eléctrica específica (30). Otro hallazgo interesante es que la diabetes mellitus es un fuerte predictor de riesgo de muerte súbita en pacientes que mueren por causas desconocidas, que en aquellos con enfermedad coronaria pre-establecida, lo que indicaría que su contribución está mediada por otros mecanismos diferentes a la enfermedad macrovascular (28). Pese a ello no se ha logrado demostrar con claridad una mayor susceptibilidad a arritmias ventriculares; por ejemplo en el MADIT II los diabéticos tenían mayor mortalidad pero no mayor muerte súbita cardiaca (31).
Fisiopatología

La mayor prevalencia de muerte súbita en pacientes con diabetes mellitus se puede explicar a través de varios mecanismos que incluyen el desarrollo de arterioesclerosis y enfermedad microvascular, la neuropatía diabética y los trastornos eléctricos primarios. Neuropatía autonómica En los pacientes diabéticos la neuropatía autonómica se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita (32). La razón de esta asociación es multifactorial e incluye isquemia y/o infarto silente, compromiso central de la respiración, reducción de la variabilidad de la frecuencia cardiaca y alteración del balance simpáticoparasimpático con sobreactividad simpática (33). La neuropatía autonómica está presente en 17% de pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y en 22% del tipo 2 (34). Al inicio se presenta denervación simpática del ventrículo izquierdo, pero en la medida que la neuropatía avanza aparecen áreas proximales de hiperinervación, lo cual lleva a heterogeneidad eléctrica, vascular y autonómica que puede generar arritmias ventriculares (35).

Muerte súbita
La incidencia de muerte súbita se incrementa en los pacientes diabéticos, aunque es menos conocido si se produce por enfermedad coronaria, falla cardiaca o arritmia primaria (24).

9% vs. en un análisis multivariado. hecho que se relaciona con desórdenes producidos por la diabetes mellitus como enfermedad coronaria difusa. se describe un aumento en la dispersión del QT. Arritmias en el diabético No hay claridad absoluta sobre si el paciente con diabetes mellitus tiene aumento o no de la incidencia de arritmias. no obstante. Hipoglucemia El desarrollo de esta condición puede tener relación con mortalidad de origen neurológico en el paciente diabético. En pacientes con diabetes mellitus e infarto agudo del miocardio. por ejemplo extrasístoles auriculares. Comportamiento electrocardiográfico en isquemia aguda Los pacientes con diabetes mellitus tienen un comportamiento electrocardiográfico diferente al de los pacientes sin diabetes mellitus en presencia de un síndrome coronario agudo. disfunción endotelial. La prevalencia de esta anomalía es de 16% en diabéticos tipo 1 y de 26% en los tipo 2 (38). aunque en modelos animales este efecto desaparece con el deterioro de la función ventricular (47). el tratamiento con glibenclamida disminuyó el desarrollo de fibrilación ventricular comparado con aquellos en tratamiento con insulina u otros hipoglucemiantes (1. 35%). Una característica importante en el paciente con diabetes mellitus es la alta prevalencia de isquemia silente. Por otra parte. otro marcador de muerte súbita. 7. que la diabetes mellitus se asociaba con mayor prevalencia de fibrilación ventricular independiente de la presencia de falla cardiaca o enfermedad coronaria (50). Este efecto parece relacionarse con el bloqueo que éstas ejercen sobre el canal de potasio dependiente de ATP lo cual puede . al mismo nivel de pacientes no diabéticos (49). que es más frecuente en pacientes con neuropatía autonómica (38% vs. Este efecto no se trasladó al desarrollo de taquicardia ventricular pero sí al de falla cardiaca. Al parecer en el periodo inicial de la diabetes hay resistencia al desarrollo de arritmias por isquemia. La prolongación del QT se asocia con muerte súbita y puede ser una expresión de la neuropatía diabética. Recientemente Liev y colaboradores encontraron en una población sobreviviente a infarto agudo del miocardio que aquellos que eran diabéticos mostraban un comportamiento anormal del QT dependiente de la frecuencia (40). Sin . 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La taquicardia en reposo y la falta de variabilidad de la frecuencia cardiaca son signos de neuropatía autonómica y se asocian con riesgo de muerte súbita. los pacientes diabéticos reperfundidos demoran casi 50% más de tiempo para normalizar el ST. Un meta-análisis encontró en un seguimiento de 5. Pacientes diabéticos tratados con sulfonilureas tienen menor elevación del ST en infarto agudo del miocardio (42).9%) (48). En el diabético tipo 1 la duración del QT es un excelente predictor de mortalidad y en el grupo con hipertensión y nefropatía la mortalidad súbita y no súbita aparecía sólo en aquellos con QT mayor a 450 ms (41). Además. alteraciones metabólicas. complejidad de la placa ateromatosa o acumulación de productos intermedios de los ácidos grasos (43). sobretodo en el tipo 1. De igual forma.106 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. que puede llevar a aplanamiento de la onda T y prolongación del QT. hay desaparición o disminución del gradiente normal de endocardio a epicardio en la duración del potencial de acción (37). El corazón del diabético tiene aumento en la duración del potencial de acción y disminución en las corrientes de K+ ventricular. Aronson encontró que su uso disminuía la incidencia de arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. También se ha encontrado un efecto benéfico de las sulfonilureas en el desarrollo de arritmias ventriculares en el paciente con falla cardiaca. en 7% de diabéticos tipo 1 y 33% en los tipo 2 (39).5 años que la mortalidad en pacientes diabéticos con variabilidad normal era 5% y aumentaba a 27% en aquellos con variabilidad deprimida (36). Sin embargo. La isquemia silente en el post-infarto. Todos estos efectos de la isquemia silente y de los cambios electrocardiográficos pueden contribuir a mayor mortalidad ya sea por falta de búsqueda de ayuda médica. demora en el tratamiento o mal diagnóstico de la patología cardiovascular subyacente. se describen varias arritmias asociadas con el desarrollo de hipoglucemia. determina mayor mortalidad en el paciente diabético (47% vs. 5%) (45). modelos en animales diabéticos muestran menor susceptibilidad al desarrollo de arritmias ventriculares malignas de reperfusión (44). un estudio encontró. nodales y ventriculares o fibrilación auricular (51). conducir a un subdiagnóstico del infarto con elevación del ST en la población diabética.

y en menor grado con disautonomía y colesterol HDL (58). La disminución de la mortalidad se logra con el consumo de cantidades pequeñas de pescado. No se ha establecido si existe un tratamiento para la diabetes mellitus que sea superior a otro en cuanto a la prevención de muerte súbita. la cual hace énfasis en el consumo de frutas y vegetales. cambios que facilitan la aparición de arritmias (54). de comportamiento y uso temprano de todas las estrategias disponibles de diagnóstico y tratamiento. Aunque la naturaleza súbita de la muerte sugiere un proceso arrítmico. parece tener un efecto similar en la población diabética (66). la relación no está definida y se ha explicado como una combinación de prolongación del QT. El uso de medicamentos (beta-bloqueadores. no han demostrado igual efecto en los diabéticos (67). Desde el punto de vista nutricional. por el momento las medidas de prevención de muerte súbita más importantes son las mismas que se deben aplicar a una población general e incluyen aspectos nutricionales. La hipocalemia incrementa el potencial de membrana. y aumenta la velocidad de conducción y el automatismo. bloqueadores ARA II) que disminuyen la mortalidad luego de eventos cardiovasculares. hipocalemia y posiblemente zonas miocárdicas con glucopenia (52). que se han reportado como efectivas para disminuir el riesgo de muerte súbita. redujo la progresión de enfermedad macro y microvascular con disminución en la incidencia de eventos cardiovasculares (59). Otros factores El estudio de neuropatía diabética de Rochester evaluó factores de riesgo asociados con muerte súbita en 462 pacientes diabéticos (151 tipo 1) y encontró relación con enfermedad coronaria y nefropatía. la duración del potencial de acción y el período refractario. Aunque podrían existir mecanismos desconocidos en los diabéticos que tuvieran actividad proarrítmica. Sin embargo. frecuencia y duración favorece el aumento del tono vagal y disminuye el tono simpático. no hay reportes de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular documentadas que se asocien con hipoglucemia. La actividad física regular de suficiente intensidad. una estrategia útil es la implementación de la “dieta mediterránea” en esta población. Síndrome de la muerte en cama En 1991 se describió un grupo de pacientes jóvenes con diabetes tipo 1 que morían inesperadamente en la noche lo cual se asoció con hipoglucemia (55). con lo cual se reduce el riesgo de muerte súbita a largo término (64). El uso de estos ácidos grasos se asocia con reducciones del riesgo relativo de muerte de 15% a 20% (62). por ejemplo una vez por semana (63). Los niveles de potasio son regulados en forma crónica por el riñón y en forma aguda por la insulina y el sistema nervioso simpático. La insulina también reduce el potasio sérico en forma directa y parece potenciar el efecto de la adrenalina (53). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 107 embargo. las estatinas. haciendo posible que los eventos nocturnos puedan aumentar el riesgo de arritmias ventriculares (52). Estos pacientes habían presentado previamente hipoglucemia nocturna. También es útil el consumo de ácidos grasos insaturados omega 3 los cuales acortan el intervalo QT y mejoran parámetros de la frecuencia cardiaca (61). sin embargo un estudio encontró que en pacientes post-infarto aquellos que recibían glibenclamida tenían menor incidencia de fibrilación ventricular que aquellos que tomaban gliclacida o insulina (65). Así que es posible que en algunos pacientes. aumento en la concentración de catecolaminas. por los mecanismos que se mencionan. Prevención y tratamiento Es claro que la primera forma de prevenir el desarrollo de muerte súbita en la población diabética. Algunos autores postulan además la presencia de prolapso mitral (57). es mediante el control adecuado de la glucemia. hipoglucemia y neuropatía autonómica (56). El estudio de control y complicaciones de la diabetes encontró que un tratamiento intenso con insulina en diabéticos tipo 1. reduce el consumo de grasas saturadas de origen animal y promueve la ingestión leve de vinos rojos (60). un estudio encontró que en hipoglucemia inducida de manera experimental se produce prolongación del QTC. . Por otra parte.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Este último disminuye los niveles plasmáticos de potasio por activación de la bomba Na/K ATPasa a través de los receptores beta 2. Los mecanismos con los que la hipoglucemia puede inducir arritmias ventriculares malignas incluyen incremento en el tono simpático. inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. la hipoglucemia pueda producir muerte súbita.

mechanisms. New diagnostic criteria for diabetes and . Aramaki T. 16. Am J Med 2006. El manejo de estos pacientes para la prevención de muerte súbita. Ferri C. desarrollo de falla cardiaca y neuropatía. Motoyama T. A comparative study of cultured smooth muscle cell proliferation and injury. Inmunohistochemical and morphometric evaluations of coronary atherosclerotic plaques associated with myocardial infarction and diabetes mellitus. J Atheroscler Thromb 1998. aun discutida. 2. Saloma V et al. For the Pathobiological Determinants of Atherosclerosis in Youth (PDAY) Research Group. J Am Coll Cardiol 2008. Jouven X. Ducimetiere P Battaglia S et al. Woodfield S. 8. Stratton I. 26. Cobb J. 119: 591-9. or extensive oxidation. et al. Schneider D et al. el estudio de estos casos no ha llevado a conclusiones importantes que hagan cambiar el modo de tratar a esta población. Cardiovascular Diabetology 2003. Creager M. Atherosclerosis 1998. Executive summary of the third report of the national cholesterol education program (NCEP) expert panel on detection. 24. El quinapril demostró mejorar la actividad parasimpática en pacientes diabéticos con neuropatía autonómica (68). 136: 205-12. 21. Task force on sudden cardiac death of the European Society of Cardiology. Diabetes mellitus enhances vascular matrix metalloproteinase activity: role of oxidative stress. Arterioscler Thromb Vasc Biol 1995. 22: 1374-50. 14. Natio Z. pathophysiology. Bibliografía 1. Ledru F. la sensibilidad barorrefleja y la dispersión del QT en pacientes con falla cardiaca. 34: 146-54. Lundergan C. 107: 2096-2101. Desideri G. Su capacidad de generar muerte súbita se relaciona con enfermedad coronaria asociada. Circulation 1998. Bauters N. J Am Coll 1999. Fowler MB. 25: 1129-34. Wilson P D´Agostino R. 37: 1543-45. 28: 1661-9. Young ME. Oinuma T. Correlation between cardiovascular disease and diabetes mellitus: current concepts. Elevated risk of cardiovascular disease prior to clinical diagnosis of type 2 diabetes. Aliot E. Ducimetiére P et al. Lancet 1999. McNulty P Taegtmeyer H. Leibson C. Relation of glycohemoglobin and adiposity to atherosclerosis in youth. coronary artery disease: insights from an angiographic study. Por otra parte. 354: 1968-9. Diabetes Care 2002. Kawano H. Libby P Diabetes and atherosclerosis: epidemiology. 22. 5. J Am Coll Cardiol 2001. 27. Fukumoto H. 9. Sobel BE. Adler A. Milsson G et al. Prospective study of sudden cardiac death among women in the United States. utilizing glycated low density lipoproteins with slight oxidation. Impact of diabetes on mortality after the first myocardial infarction. Iwase M et al. Cholesterol lowering and endothelial function. y posibilidad. Reiner J et al. Influence of diabetes mellitus on heart failure risk and outcome. 51: 93-102. 20. evaluation. JAMA 2002. and management. En cuanto al uso de dispositivos en pacientes diabéticos la información es escasa. Am J Med 2004. debe ser por ahora igual que el de otras poblaciones de riesgo y estar a la espera de nuevos estudios que orienten a cualquier cambio en la práctica diaria. Albert CM. Increased plasminogen activator inhibitor type 1 in coronary artery atherectomy specimens from type 2 diabetic compared with nondiabetic patients: a potential factor predisposing to thrombosis and its persistence. Liw et al. Blomstrom-Lundqvist C et al. McFadden E. 17. 6. Vogel R. Conclusiones Las enfermedades endocrinológicas pueden cursar con muerte súbita. From A. J Atheroscler Thromb 2000. Un subestudio del MADIT-2 evaluó la población diabética y encontró mayor mortalidad total en ellos aunque derivaban el mismo beneficio de la terapia con cardiodesfibrilador (31). demostrado en estudios en animales que el HMR 1883 protege contra muerte súbita que aparece luego de ligar una arteria coronaria (69). de generar arritmias ventriculares de manera espontánea. la más estudiada de todas ha sido la diabetes mellitus. Diabetes as a risk factor for sudden . . National Cholesterol Education Program. Angiographic findings and outcome in diabetic patients treated with thrombolytic therapy for acute myocardial infarction: the GUSTO – 1 experience. Nesto R. 136: 281-7. 23. Glucose metabolism in patients with acute myocardial infarction and no previous diagnosis of diabetes mellitus: a prospective study. McMahan C. Muerte súbita y otras enfermedades endocrinológicas Aunque existen reportes de casos de muerte súbita en pacientes con enfermedades tiroideas. Circulation 2003. JAMA 2001. Eur Heart J 2001. 4. Sudden coronary death in women. Adaptation and maladaptation of the heart . Circulation 2002. Haffner SM el al. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina mejoran la variabilidad de la frecuencia cardiaca. Lehto W. 3. and treatment options. Van Belle E. 359: 2140-4. Norhammar A. Una línea de potencial desarrollo es el bloqueo de los canales de potasio dependientes de ATP Se ha . in diabetes: part II: potential mechanisms. J Am Coll Cardiol 1996. Ichikawa K. Lancet 2002. 19: 504-6. Diabetes in heart failure: prevalence and impact on outcome in the population. Bursi F et al. 100: 999-1008. 12. Neil H et al. Uemura S. Association of glycaemia with macrovascular and microvascular complications of type 2 diabetes (UKPDS 35): prospective observational study. 7: 132-7. Woodcock-Mitchell J. . 2: 1-16. 105: 1861-70. Yamada T. 116: 11-22S. Yoshinari M. 321: 405-12. 15: 431-40. Diabetes Care 1996. death. auto-oxidation. 15. 7. Hu FB. Diabetes Care 1982. 18. Stampfer M. específicamente hipertiroidismo. Insulin-resistant cardiomyopathy clinical evidence. McGill H.108 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Advanced glycosylation end products induced tissue factor expression in human monocyte-like U937 cells and increased tissue factor expression in monocytes from diabetic patients. Kannel W. Witteles R. Beckman J. Taguchi S. Malcom G et al. Am Heart J 1998. en pacientes con feocromocitoma y en raros trastornos que afectan la homeostasis del potasio. and treatment of high blood cholesterol in adults (Adult treatment panel III). 107: 479-87. 13. Circ Res 2001. Am J Med 1999. . Hyperglicemia rapidly suppresses flow-mediated endothelium-dependent vasodilation of brachial artery. BMJ 2000. Tenerz A. Grodstein F et al. 97: 2213-21. Hirashima o et al. el uso de resincronizadores en los diabéticos ofrece un beneficio semejante al que se observa en no diabéticos (70). Bellini C. 21: 69-75. Chae C. Priori SG. 25. 10. 5: 29-35. Miettinen H. Mechanisms and models in heart failure: a combinatorial approach. Un efecto interesante es que la glibenclamida también bloquea estos canales y previene la fibrilación ventricular (48). 11. 19. Endogenous insulin modulates circulating endothelin-1 concentrations in humans. Balkau B. Mann DL. 88: 1291-8. Matsushita H. For the FINMONICA Myocardial Infarction register Study Group. 285: 2486-2497. et al. 287: 2570-81. Circulation 1999. Asano G.

Chesebro J. 43. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 109 28. Detection of silent myocardial ischemia in diabetes mellitus. Schwartz P Randall W. 7: 580-5. 8: 261-3. N Eng J Med 2005. 39: 77-81. Am J Med 1986. Heart 2005. 68: 749-55. intake and cardiac electrocardiographic parameters in humans. 67. Prevalence of increased QT interval duration and dispersion in type 2 diabetic patients and its relationship with coronary disease: a population-based cohort. 53. Diab . Diabetic Med 1991. Colhoun H et al. 42. Aronson D. J Am Coll Cardiol 2003. 76: 1215-9. Ann Intern Med 1997. Diabetes Rev 1999. 20: 355-61. 39. Ziegler D. 364: 685-96. Diabetes. 68. 8: 49-58. Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol 1999. 49: 63-42.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Heart Vess 2007. Fish consumption and mortality from coronary heart disease. Aukiran M. 40. Am J Cardiol 1991. Br J Phorm 1980. 24: A 11-21. Obes Met 2001. 10: 820-4. Long term outcome in patients with silent versus symptomatic ischaemia during dobutamine stress echocardiography. Guerot C. ventricular and atrial myocardium at different stages of experimental diabetes. 49: 607-16. 55. 34. Biagini E. Ahlbom A. Impact of diabetes on QT dynamicity in patients with and without myocardial infarction: The KORA family heart study. 30. Rayfield E. Intensive diabetes treatment and cardiovascular disease in patients with type 1diabetes. Tattersalll R. Diabetic Med 1997. inhibits ischaemia-and-reperfusion-induced ventricular fibrillation in rats. Increased prevalence of ventricular fibrillation in patients with type 2 diabetes mellitus. 59: 379-83. 45. Comparison of efficacy of implanted cardioverter defibrillator in patients with versus without diabetes mellitus. 26: 1254-61. Cardiovascular autonomic neuropathy. 35. Prevalence and clinical correlates of cardiovascular autonomic and peripheral diabetic neuropathy in patients attending diabetes center. Kontopoulos A. J. Eur Heart J 2005. Berger M. 38. et al. Clausen T. the rate of cardiovascular complications in patients with coronary artery disease. Stetka R. DCCT/ EDIC SRG. Unexplained deaths of type 1 diabetic patients. 51. Diab Obes Metabolism 2001. 64. Ferri M. Clinical manifestations and measurement. population: the Paris Prospective study I. Marano L et al. 46. Pacher P Unguari L. Riszello V. Ortak J et al. Breadhurst R et al. PACE 2003. Alderman J. Norell J. 33. Effects of sulfonylurea hypoglycemic agents and adenosine triphosphate depend potassium channel antagonists on ventricular arrhythmias in patients with descompensated heart failure. Hall W et al. Acta Physiol Scand 1999. Prolonged QT Interval as a predictor . Sulfonylureas attenuate electrocardiographic ST-segment elevation during myocardial infarction in diabetics. Englert H. Diabet Med 1993. Coronary heart disease in patients with diabetes. and diabetes in japanese-american men. 91: 2591-5. Rathman W. Mozaffarian D. 58. 21: 637-40. 25: 317-24. 67: 1073-8. Kusama Y. Lomuscio A. J Inter Med 2002. 44. 65. 98: 50i-60i. of mortality in diabetic neuropathy. Peacey S. Primary prevention of cardiovascular disease with atorvastatin in type 2 diabetes in the Collaborative Atorvastatin Diabetes Study (CARDS): multicentre randomized placebo-controlled trial. clinical implications and prevention. Bell D. 36. Wittenbery S. 48: 478-84. Dead in bed-syndrome-a hypothesis. Beta 2-adrenoceptors mediate the simulating effect of adrenaline on active electrogenic Na . Norell S. 22: 251-3. Diabetes Care 1998. Nanasi P Kecskemeti V. Marques J. El-Menyor A. MacDonald A. Physiol Res 2000. et al. Mechanisms determining course and outcome of diabetic patients who have had acute myocardial infarction. Am Coll Cardiol 1998. Molhoek S et al. 360: 295-300. Bourassa M. 91: 1073-3. Sudden cardiac death in diabetes mellitus: risk factors in the Rochester diabetic neuropathy study. Panoza D et al. The DiaCAN multicenter study group. Sudden cardiac death. Jouven X. Lieb W. Jouven X. 54. 166: 7-13. 1: 151-8. 37. Morahed M. Anderson E et al. Jahn KM et al. Berry C. Klauss E. Effect of chronic quinapril administration on heart rate variability in patients with diabetic autonomic neuropathy. Scintigraphic. 31. Sudden death in type 1 diabetes. Nonpharma. Raffael D. Vossc C. et al. Mittleman M. 353: 2643-53. Am J Cardiol 2006. et al. Desnos M. Ravingerova T. Suarez G. 66. Didangelos T et al. Stein P Siscovick D. 56. Gonzalez LA. De Lorgeril M. nization therapy in patients with versus without diabetes mellitus. PACE 2007. Davis T. Kie P Bax J. Hearse D. Diabetes and susceptibility to reperfusioninduced ventricular arrhythmias J Mol Cell Cardiol 1992. J Am Coll Cardiol 1996. 57. 41. a cardioselective K (APT) channel blocker. 61. Burger A. et al. Panerai R. impared glucose tolerance. Stevens M. et al. Parsons R. Freeman M. 63. 29. . Josse R et al. Langer A. Lancet 2004. Veglio M. 49. Relationship to diabetes treatment. cologic interventions. Diab Obes Metabolism 2006. Arrhythmias and mortality after myocardial infarction in diabetic patients. Rodríguez B. Antiarrhythmic effects of omega-3 fatty acids. Mortality in diabetic patients with cardiovascular autonomic neuropathy. Muhlen H et al. and risk of sudden cardiac death. Hypokalemia and arrhythmias. Huizar J. Flatman J. Am J Cardiol 2005. 14: 648-54. 50. 96: 417-9.K transport in rat soleus muscle. assessment of regionalized defects in myocardial sympathetic innervation and blood flow regulation in diabetic patients with autonomic neuropathy. Helfant R. Borra M et al. Tardiff T. glucose level. 60. George E. 48. Smith HS. 126: 296-306. Dysrhythmia and electrocardiographic changes in diabetes mellitus: pathophysiology and impact on the incidence of sudden cardiac death. 96: 108-11. Ziegler D. Ziegler D. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005. Salen P Martin J et al. Ducimétiere P Predicting sudden death in the . 42: 1017-21. Circulation 1995. Am J Cardiol 2005. Guarini L et al. Hypoglycaemia and associated hypokalaemia in diabetes mechanisms. 293: 426-30. Circulation 1987. Heller S. Aronson D. 5: 767-71. Robinson R. HMR 1883. 7: 342-57. Effect of a mediterranean type of diet on . 32. Reiffel J. Vergani D. 69. J Cardiovasc Med 2006. Altered ventricular repolarization during hypoglycemia in patients with diabetes. 28: 1103-8. 30: S 183-7. Burchfiel C et al. Diabetes Care 1997. 99: 1978-83. Diabet Metab 1993. 80 (suppl): 13-22. J Am Coll Cardiol 2006. . Schinkel A. 19: 143-51. Wirth K. McNally P Lawrence I. 2: 75-82. Circulation 1999. 62. Gill G. Cook J. 70. 76: 240-5. BMJ 1986. Dayanikli F. Sudden death. Lemaitre R. 47. 59. Comparison of effectiveness of cardiac resynchro. 26: 2142-7. Effects of glibenclamide on ventricular fibrillation in non-insulin dependent diabetics with acute myocardial infarction. Athyros V. Prolonged QT period in diabetic autonomic neuropathy: a possible role in sudden cardiac death? Br Heart J 1988. 52. Dietary fish and n-3 fatty acid . Gries F. Rea TD et al. Bellavere F. Curb J. Electrophysiological changes in rat . Mazen M. J Am Coll Cardiol 2007. Sawicki P Dahne R. Clark V. Feychting M et al. Prineas R. Coron Artery Dis 1994. Diabetologia 1996. Susceptibility to ischemia-induced arrhythmias and the effect of preconditioning in the diabetic rat heart. 31: 1575-84. Insights into the cardioprotective effect of certain nutriments. Bender R. Bruno G.

en los cuales se ha avanzado de manera significativa y más en el área de la electrofisiología. el cual secuencia una proteína anormal. existe una distribución igual para hombres y mujeres. La causa de la muerte súbita en su última instancia es un problema eléctrico del tipo taquiarritmia o bradiarritmia. es difícil descubrir y secuenciar los genes implicados. debido a que muchas patologías son causadas por alteraciones en un solo gen (enfermedades monogénicas). Herencia ligada al X Los desórdenes causados por genes localizados en los cromosomas sexuales X. el inicio de la primera expresión fenotípica puede retardarse. La muerte cardiaca súbita causada por arritmias ventriculares malignas es la causa más importante de muerte en los países industrializados. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Genética en muerte súbita Mauricio Duque Ramírez. También hay alteraciones en los canales (canalopatías) producidas por defectos en un gen. Por lo tanto. como por ejemplo la enfermedad coronaria y problemas genéticos como la cardiopatía hipertrófica que altera la arquitectura de las miofibrillas y ocasiona una alteración en la velocidad de conducción y en los períodos refractarios por lo cual se produce fibrilación ventricular. En resumen. la secuenciación del gen es muy factible. El suceso es de tanta importancia que una comisión del instituto del Corazón. Cada individuo afectado tiene un padre afectado. La mayoría de las muertes súbitas ocurre en la población general (1) que no tiene patología cardiaca o factores de riesgo. una alteración o elongación proteica.110 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. la cardiopatía hipertensiva. Dado que 1 de los 22 autosomas está involucrado. como ocurre en la enfermedad coronaria o la hipertensión arterial. MD. lo que desencadena post-despolarizaciones y fibrilación ventricular. el cual desempeña un papel fundamental para la génesis o el desarrollo de muchas enfermedades. dado que parte de la enfermedad no es solo genética sino que está influenciada por el medio ambiente. la miocardiopatía dilatada y. por lo cual se deduce que hay otros factores implicados. estas enfermedades generalmente se diagnostican en la infancia. Cada recién nacido tiene 25% de oportunidad de estar afectado y los padres heterocigotos son clínicamente normales. Causas hereditarias de la muerte súbita Modos de transmisión monogénica La mayoría de desórdenes génicos únicos son causados por mutaciones puntuales (alteración de un nucleótido) en las cuales se sustituye un nucleótido. Todas las enfermedades guardan relación con una susceptibilidad de tipo genético. y es lo que se analizará en adelante (2). Debido al inicio temprano de la expresión fenotípica. En la mayoría de enfermedades hereditarias autosómicas dominantes. pero cuando los problemas son de tipo poligénico. las valvulopatías. hay problemas moleculares con “corazón sano en cuanto a estructura” que también la pueden causar. Herencia autosómica dominante En este rasgo hereditario. la herencia se denomina dominante. hombres y mujeres pueden heredar la mutación por igual y cada nuevo ser tiene 50% de oportunidad de ser afectado al recibir el alelo mutado. Hijos normales de un padre afectado son no portadores y no transmiten la enfermedad. de los cuales hace parte la genética. Pulmón y Sangre de los Estados Unidos se reunió para evaluar la parte genética de la muerte súbita (3. Sea cualquiera la causa. que hace parte estructural de un canal como el del potasio (alteración del QT) y producen una alteración en la concentración de iones. incluso sin tener alteración estructural cardiaca. hay problemas estructurales cardiacos que son el motivo primario desencadenante del daño eléctrico. Herencia autosómica recesiva En estos desórdenes. el patrón de herencia se denomina recesivo. hay problemas estructurales cardiacos que pueden producir muerte súbita. el fenotipo puede manifestarse sólo cuando ambos alelos presentan mutación en el locus responsable de la enfermedad. 4). lo que conduce a la formación de un aminoácido diferente. muestran un patrón . específicamente en los problemas cardiovasculares. pero si tal expresión requiere de la mutación de ambos alelos. Si este fenotipo se expresa en presencia de un solo alelo mutado. como por ejemplo la enfermedad coronaria.

en la proteína C ligada a la miosina y la alteración en la alfa tropo-miosina. Más recientemente se ha descubierto una mutación en el receptor del canal del calcio relacionado con la ryanodina que puede causar muerte súbita por taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. en el cual una repolarización más rápida con acortamiento selectivo no homogéneo de la duración del potencial de acción. Las corrientes iónicas están reguladas por la sincronización en la apertura y el cierre de estos canales. En la actualidad hay tres genes que se asocian con el síndrome: KCNH2. el desorden se fundamenta en la alteración de la repolarización de los cardiomiocitos. encontradas en 15% a 20% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (12). No es posible la transmisión hombre-hombre (el material genético del padre al hijo está en el cromosoma Y) y todas las hijas de padres afectados son portadoras (5). Cada subgrupo afecta de manera diferente la morfología del potencial de acción y muestra diferencias menores en su manifestación clínica. Las mutaciones genéticas en sus proteínas. principalmente en el gen SCN5A. El canal permanece abierto más tiempo. de manera más específica una pérdida de su función. demostrando ya ocho variedades de QTc prolongado y el síndrome de Brugada. lo cual resulta en alteraciones en la repolarización y despolarización. la probabilidad de que la enfermedad se manifieste en presencia de un gen mutado es mayor. los desórdenes del QTc prolongado pertenecen a un grupo de desórdenes genéticamente transmisibles que afectan los canales de potasio. que a su vez generan vulnerabilidad del cardiomiocito para arritmias potencialmente fatales (5). Las últimas dos décadas representan el florecimiento de la Genética y de la Biología Molecular en la Cardiología. Así. por tanto. en la beta miosina de cadena pesada. El más común es el tipo 1. esta mutación conlleva una pérdida de la inactivación del canal. Vale la pena mencionar que así como las alteraciones en los canales de sodio y potasio generan entidades clínicas definidas. la homeostasia del calcio y la alteración en sus respectivos canales actúan en igual dirección. causan solamente hipertrofia leve o subclínica pero con pobre pronóstico y alto riesgo de muerte súbita. Para cada gen se han registrado varias mutaciones que a su vez se relacionan con diferentes grados de severidad y pronóstico. en el cual el efecto neto de la mutación en el gen KCNQ1 es un decremento en la corriente de salida de potasio durante la fase de meseta del potencial de acción. el síndrome de QT largo tipo 8 (síndrome de Timothy) resulta de una mutación del gen CACN1C el cual codifica proteínas del canal cardiaco del calcio tipo L. Esto conduce a postdespolarizaciones precoces o tempranas y taquicardia de puntas torcidas. lo cual genera enlentecimiento de la repolarización y una consecuente prolongación del QTc. En el síndrome de Brugada existe pérdida de la función de los canales de sodio generada por mutaciones en el gen que codifica sus proteínas. De acuerdo con las investigaciones de Antzelevitch (6). De otro lado. Las que más causan este fenómeno son la anomalía en la troponina I (13). En las mujeres. lo cual se refleja en acortamiento del potencial de acción debido a una mayor velocidad de la fase 1. Otro tipo de alteración genética puede estar en los genes que secuencian proteínas estructurales de la sarcómera (11). La principal función de estos canales cardiacos es la formación de un potencial eléctrico. Los genes mutados de un cromosoma X pueden recibirse del padre afectado o de la madre homocigota (afectada) o heterocigota. genera diferencias regionales en la repolarización y refractariedad otorgando un sustrato para mecanismos de reentrada y mayor riesgo de arritmias ventriculares. alteran sus capacidades formadoras de poros y de tránsito. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 111 completamente diferente de transmisión con desenlace clínico diferente entre ambos sexos. específicamente se han encontrado alteraciones en unos genes que hacen que secuencien proteínas anormales las cuales hacen parte de los canales del sodio y del potasio. KCNQ1 y KCNJ2 (9). . generando diferentes tipos de miocardiopatía hipertrófica.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Las mutaciones de la troponina T. prolongación del potencial de acción (10). En vista de que los hombres sólo tienen un cromosoma X. Existen además desórdenes que se relacionan con ganancia de la función de canales iónicos de potasio como lo son el síndrome de QT corto descrito en 2000 por Gussak y colegas (8). en once de las cuales se han identificado más de 400 mutaciones. retardando la repolarización ventricular y así el QTc (7). ocasionando una corriente de entrada de calcio permanente y. pueden afectarse uno o ambos cromosomas X con propiedades dominantes o recesivas. A través de los años se han descrito hasta 300 mutaciones y 130 polimorfismos involucrados.

puesto que hay sitios más activos que otros. estudios genéticos de hipertrofia ventricular izquierda familiar asociados a trastornos de la conducción como bloqueo AV progresivo. pueden influenciar la respuesta hipertrófica (18). Este hallazgo sugiere que los factores del estilo de vida o genes modificadores. Otro 30% a 40% de los pacientes expresan anormalidades en la proteína C ligada a la miosina. la cual es muy agresiva. En particular el subtipo 2 se ha relacionado con mutaciones en el receptor de membrana para el calcio RyR2 anteriormente mencionado en los pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (20). por ejemplo los que se encuentran cerca al grupo nitrito o carboxilo terminal (6). las cuales son proteínas intercelulares. expresan diferentes manifestaciones clínicas y morfológicas. lo cual resulta en preferencia para el género masculino. de ahí que la primera manifestación de la enfermedad pueda ser la muerte súbita aún sin manifestar disnea (6). la alteración en la troponina I. y aunque comparten aspectos como la hipertrofia ventricular. progresan rápidamente y confieren mal pronóstico (17). alteraciones en la desmina. primera identificada. Estas proteínas desempeñan un papel fundamental en la función de ligar el calcio intracelular y se han encontrado cinco diferentes tipos de mutaciones (16). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 El grado de diferencia entre ellas está dado por el sitio anatómico donde se localiza la alteración en el nucleótido codificador. Se han descrito. además. se relacionan con mutaciones genéticas en proteínas estructurales del citoesqueleto de miocitos o del sarcolema (23). penetrancia completa y alto riesgo de muerte súbita (12). Estas miocardiopatías heredadas generalmente están ligadas al X. La mutación genética responsable de la codificación de la -miosina de cadena pesada (expresada en miocardio ventricular). Por ejemplo. Se ha propuesto que la miocardiopatía dilatada familiar es una forma de “citoesquelopatía” de . Recientemente. por lo tanto. responsable de la forma asimétrica de miocardiopatía hipertrófica (14). hay evidencia de fuerte incidencia familiar (aproximadamente 50% de los casos) con transmisión de tipo autosómico dominante. además. manifestación temprana. tienden a manifestarse temprano. en la cual individuos afectados en la misma familia con una mutación genética idéntica. han caracterizado las denominadas miocardiopatías metabólicas. La miocardiopatía dilatada idiopática es la causa más común de falla cardiaca congestiva y se estima que esta etiología tiene origen familiar hasta en 35% de individuos (22). También se han identificado mutaciones en las cadenas livianas y se asocian con 2% a 3% de los casos. fue localizada en el cromosoma 14 y es responsable de 30% a 40% de los casos de miocardiopatía hipertrófica. Estas formas genéticas de hipertrofia reflejan mutaciones en subunidades regulatorias 2 de la proteína kinasa activada por AMPc. síndrome de Wolff-Parkinson-White y fibrilación atrial. lo cual sugiere que existe una pérdida de miocitos genéticamente determinada como causal de un buen número de casos. se asocia. cuyo gen codificador se localiza en el cromosoma 11 en el cual se han identificado hasta cincuenta mutaciones diferentes hasta la fecha. También se han descrito alteraciones en los genes que secuencian las proteínas intercelulares y pueden generar cardiopatías dilatadas o displasia arritmogénica del ventrículo derecho (CAVD). enzima involucrada en el metabolismo de la glucosa. se diferencian en que no son mutaciones para la expresión de proteínas de la sarcómera.112 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Se han descrito hasta once subtipos de CAVD. Adicional a ello. como se mencionó. La miocardiopatía hipertrófica también muestra variación fenotípica intrafamiliar. Aunque en la actualidad existen varios conceptos alrededor de la fisiopatología de la cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Esta estimación la demuestran análisis cuidadosos de pedigrí de pacientes con miocardiopatía dilatada y que. y no necesariamente se relaciona con el grado de hipertrofia. Esta mutación genera una proteína con pérdida en las propiedades para la interacción entre titina y miosina (15). también en las lamininas A y C que sirven de recubrimiento en el sistema His-Purkinje y se manifiestan como bloqueos aurículo-ventriculares y causan muerte súbita (21). penetrancia variable y expresión fenotípica polimórfica. con enfermedad severa. el aumento del calcio en el citoplasma genera postdespolarizaciones tardías similares a una intoxicación digitálica y en consecuencia fibrilación ventricular. puesto que las alteraciones de las proteínas intercelulares están en cualquier parte del organismo. donde hay alteraciones en la piel y en el cabello. el calcio no se integra de nuevo al retículo sarcoplasmático y se queda en el citoplasma produciendo clínicamente disfunción diastólica y algunas veces disnea como manifestación clínica. las cuales pueden asociarse con problemas sistémicos como la enfermedad de Naxos (mutación del gen de la plakoblobina) (19) y de transmisión autonómica recesiva. la distrofina y la alfa-actina. tiene que ver con la inhibición del calcio en la diástole.

. Pero es la primera vez que la historia familiar de muerte súbita aparece como factor de riesgo independiente. 27). entre ellas: actina cardiaca. lo que a su vez puede aclararse con la existencia concomitante de genes denominados modificadores que hacen más agresiva la enfermedad o por el contrario coexisten genes rectificadores que hacen que la enfermedad no sea tan florida y sí más benigna. por lo tanto la enfermedad será menos agresiva en el género femenino ya que parece haber algún factor protector de las hormonas femeninas. la hipertensión arterial y el cigarrillo (1). Otro aspecto llamativo es que alteraciones en el mismo gen pueden expresar patologías diferentes. La biología molecular está influenciada por otros factores genéticos coadyuvantes. en el que se excluyeron pacientes con antecedentes de infarto del miocardio. La primera publicación correspondió a un estudio de casos y controles en más de 500 individuos con muerte súbita realizado en Seattle (1). y las mujeres portadoras pueden presentar enfermedad leve en la edad media. Nuevos estudios poblacionales sobre muerte súbita Se han publicado estudios orientados a estratificar el riesgo. el alto consumo de café.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. indicando 1. donde el inicio de sus síntomas clínicos ocurre en la adolescencia debido a que la hormona del crecimiento desempeña un rol en el desarrollo de la hipertrofia. la presencia de hipertensión arterial y de diabetes mellitus. el que codifica para la lámina A/C. troponina T y tropomiosina. incluso el grado de hipertrofia es menor teniendo la misma alteración genética (3). Si coexisten patologías como cardiopatía hipertrófica con hipertensión arterial. Por este motivo. angina de pecho. por ejemplo el gen SCN5A que codifica la proteína SCN5A puede dar el síndrome de QTc tipo 3 por ganancia en la función del canal del sodio. Se involucran múltiples proteínas. autosómica dominante. retardo en el crecimiento y disfunción mitocondrial (26). En el grupo asociado a enfermedad del tejido de conducción. revascularización coronaria. involucrado también en el síndrome de distrofia muscular Emery-Dreifuss. El síndrome de Barth típicamente afecta a infantes masculinos y se caracteriza por neutropenia. Las miocardiopatías dilatadas de transmisión ligada al X son las llamadas miocardiopatías dilatadas ligadas al X y al síndrome de Barth. ésta sea muy agresiva en algunos pacientes y cause muerte súbita temprana. la dislipidemia específicamente teniendo en cuenta el nivel de colesterol total y el grado de actividad física. ligada al X. se asocia con aumento leve de la creatín quinasa pero sin miopatía clínica y es causada por mutaciones en el gen que codifica la destrofina. problemas cardiacos congénitos y miocardiopatías (Tabla 1). la hipertrofia puede ser más severa y más agresiva. y sus resultados han guiado hacia la posibilidad de nuevos conceptos acerca de la biología molecular. una posible explicación de lo anterior sería que en un tipo específico de mutación la cual no es muy agresiva. Muchos problemas genéticos no se expresan desde el nacimiento. La primera ocurre en niños. A pesar de los avances en el conocimiento de estas enfermedades. se desconocen la mayoría de las causas moleculares de miocardiopatía dilatada autosómica. En un análisis multivariado hay múltiples factores de riesgo positivos como la dieta rica en grasas saturadas. de transmisión autosómica dominante (25). diabetes. autonómica recesiva y de herencia mitrocondrial (24). por ejemplo la cardiopatía hipertrófica por alteración en la tropomiosina. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 113 patrón de herencia variable. el índice de masa muscular. se ha identificado sólo un gen. la edad (por cada diez años). durante la adolescencia o la adultez temprana con curso rápidamente progresivo. Así mismo las hormonas sexuales tiene un papel importante para la expresión fenotípica de una enfermedad. valvulopatías. Si una alteración genética se asocia con causas ambientales como estrés e ingestión de sal y grasas no poli-insaturadas hace que la enfermedad sea más agresiva y las complicaciones más precoces. el consumo de cigarrillo. sarcoglicanos. el género masculino. falla cardiaca. Se sabe que algunas cardiopatías hipertróficas se expresan menos en las mujeres que en los hombres.57 veces más riesgo en primer grado de consanguinidad y fue el cuarto factor de riesgo más fuerte después de la diabetes. un ejemplo sería la cardiopatía hipertrófica. las cuales fenotípicamente pueden a su vez subclasificarse como de tipo cardiomiopático puro o en asociación con trastornos de conducción. arritmias. lo cual también es responsable de la distrofia de Duchenne y Becker (25). -sarcoglicano. desmina. algo genético se puede expresar tardíamente por coadyuvantes hormonales. pero también está implicado en el síndrome de Brugada y al mismo tiempo en la enfermedad de Lev-Lenègre produciendo bloqueos aurículo-ventriculares en miembros de una misma familia (4. Otro factor fundamental adicional para cualquier tipo de enfermedad es el ambiental. por lo tanto pueden coexistir problemas genéticos y ambientales y asociarse varias patologías que implican mayor expresión clínica (4).

Así mismo. Al profundizar se observa que hasta 50% de las muertes súbitas no ocurren en personas con patología cardiaca (1) y. la lipoproteína “a” = Lp (a).00 0.78-1.34 0. la alteración en las moléculas de adhesión como la molécula 1.58 0. colinérgicos. los niveles de homocisteína.49 4. y estos a la vez estarán influenciados por el medio ambiente.27-1. RIESGO DE MUERTE SÚBITA EN PRIMER GRADO DE CONSANGUINIDAD EN SEATTLE Factor de riesgo Edad Género masculino Diabetes Hipertensión Hipercolesterolemia Educación (menor a secundaria) Consumo actual de cigarrillo Consumo de café (más de 5 pocillos/día) Actividad física (> 20 percentil) Consumo de grasa (> 80 percentil) Alto IMM (masa muscular) > 29. la alteración en la estromelisina la cual es una metaloproteína de la matriz que tiene que ver con la degradación de la capa de fibrina. La enfermedad coronaria es la primera causa de muerte súbita en los mayores de cuarenta años.57 95% IC 0. y mecanismos locales. De igual forma. no fueron positivos ni los triglicéridos ni el antecedente de infarto del miocardio en los padres.86 0. las apo E. y test Factores de riesgo genéticos Los problemas genéticos influyen en procesos de la formación y estabilidad de la placa. alteraciones en el gen de la protrombina. la lipoproteín-lipasa. por lo tanto habrá un incremento del tono vascular que se reflejará con hipertensión arterial. que tienen impacto sobre el endotelio y el músculo liso vascular. diabetes.21 1. hormonales y metabólicos.81-2. de los mediadores inflamatorios y de las interacciones endoteliales. apo A1 y apo B. las citoquinas. y ello tiene relación directa con la muerte súbita. aterosclerosis y problemas trombóticos. frecuencia cardiaca. Todo lo anterior tiene una base genética ya determinada de manera puntual. de la agregación plaquetaria.69 1. además hay cambios en la parte de los mecanismos arritmogénicos que también están influenciados genéticamente. en algunos casos. Esto se ha cuantificado con parámetros fisiológicos como: frecuencia cardiaca.30 3. Estos incluyen aspectos adrenérgicos.25 1. variabilidad de la frecuencia cardiaca.17 1. y en otros. El sistema nervioso autónomo también está implicado en la muerte súbita. la proteína ligada al receptor LDL hepático.8 veces el riesgo como factor independiente y si ambos padres murieron de forma súbita el RR incrementaba 9. los cuales pueden producir isquemia por factores diferentes a la aterosclerosis. presión arterial sistólica.33 0. y genera susceptibilidad en la ruptura de la placa. se ha comprobado que hay un incremento del tono simpático y una disminución del tono vagal determinados por la genética. lo que hace más sensibles a las personas que fuman o que padecen dislipidemia.97-2. colesterol e historia familiar de muerte súbita. pero todas han sido poligénicas y difíciles de determinar. Se han encontrado varias asociaciones genéticas.02-2. las alteraciones en la adhesión plaquetaria por cambios en los receptores de la glicoproteína IIb/IIIa. Otro aspecto importante en la enfermedad coronaria son los factores asociados al vaso-espasmo. las integrinas. No obstante. adicionalmente.10 1. La historia familiar de muerte súbita incrementó 1. se ha demostrado susceptibilidad en los mecanismos de control y regulación. de las proteínas que forman el trombo. se han observado varios factores de riesgo independientes: los niveles de HDL y LDL. las conexinas y las proteínas de las uniones gap. por ende. el factor de necrosis tumoral.11 1.12 1.80-2.71-1.19 0.03 1. el factor V de Leyden y el activador tisular del plasminógeno. muy cerca de descubrir. como los canales iónicos.58 0. los procesos vasculares inflamatorios como la PCR específica. consumo de cigarrillo.67-1. y los factores independientes de riesgo para muerte súbita fueron: índice de masa muscular. grado de consanguinidad OR 1. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1.90 1.000 hombres seguidos por 23 años.98-9.54 1.91-1. hay más factores de riesgo que se desconocen o el problema radica en la susceptibilidad de los mecanismos arritmogénicos donde hay una predisposición familiar muy marcada (6).62 1.114 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. las alteraciones en la reacción de los macrófagos y linfocitos.81 0.0 Historia Familiar 1er.95 El estudio prospectivo de París (2) incluyó 7.00-8. se han descubierto alteraciones en las proteínas que tienen que ver con el sistema fibrinolítico. en el factor VII. la interleuquina 1. la génesis de esta enfermedad en personas susceptibles desde el punto de vista genético. como se ha asociado en otros trabajos (2).33 4. Un ejemplo es la disminución genética de la sintetasa del óxido nítrico. los cuales pueden ser genéticamente determinados como alteraciones en el sistema nervioso central o autónomo o como alteraciones en la densidad de los receptores.4 veces más y no se presentó asociación en pacientes con infarto del miocardio fatal y muerte súbita. el medio ambiente tiene un papel fundamental en .37-0.

o se está tratando la causa desencadenante de la arritmia. Por el contrario. lo que implica evitar que se produzcan enfermedades como la coronaria y la hipertensión arterial que son causantes de la muerte súbita (30. estos fármacos son más útiles en el subtipo 1 de QTc prolongado que en los subtipos 2 ó 3. como se está haciendo en pacientes con cardiopatía hipertrófica de alto riesgo a fin de mejorar la sobrevida. se relaciona con mayor o menor respuesta o protección de eventos. aunque los estímulos auditivos pueden generar eventos en este último subtipo de individuos. todas las mujeres con mutaciones en el KCNH2 sin importar la duración del QTc y todos los pacientes con mutaciones en el gen SCN5A (32). La terapia del futuro se dirigirá específicamente a la causa de base. en miocardiopatía dilatada. A pesar de los avances en la historia natural de esta enfermedad y sus bases genéticas. los investigadores recomiendan que el manejo profiláctico se realice en hombre y mujeres con mutaciones en el gen KCNQ1 con QTc ≥ 500 ms. existe todavía limitada correlación en cuanto a recomendaciones específicas. e incluso se demostró muerte súbita en una alteración genética de los receptores beta 2 (29). se ha descrito el mecanismo en 25 medicamentos que prolongan el QTc.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. De igual manera. las recomendaciones sobre terapia profiláctica en pacientes asintomáticos aún está en discusión y hacen falta más estudios que orienten a emitir recomendaciones más fuertes al respecto (37). en los pacientes con LQTc tipo 2 éstos ocurren bien sea en ejercicio o durante el sueño. En el síndrome de QTc prolongado tipo 1 los eventos cardiacos se presentan durante el ejercicio (62%) o la práctica de natación y raras veces durante el sueño (33. en síndrome de Brugada. la mayoría de los cuales están involucrados en la generación del potencial de acción (39). Esto se observa no sólo en enfermedad coronaria sino también en síndrome de QT. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 115 de sensibilidad baro-refleja. y por lo tanto algunos recomiendan la implantación profiláctica de cardiodesfibrilador en pacientes con subtipo 3 (36). Estudios genéticos demuestran alteración en uno de los genes que secuencian proteínas y tienen que ver con lo expuesto. 34). el uso de ciertos medicamentos como beta-bloqueadores. Es evidente que hay mutaciones en los genes KCNH2 y SCN5A relacionadas con un mayor número de eventos cardiacos y dados los estudios realizados en esta población. Objetivos de la terapia En el momento se tratan las consecuencias con algunos fármacos que modifican los períodos refractarios o la velocidad de conducción. se hará terapia profiláctica incluso implantando cardiodesfibriladores. Se sabe que 50% de las muertes súbitas no ocurren en pacientes con esos factores de riesgo sino que sólo tienen antecedentes familiares de muerte súbita. En el corazón se expresan más de 20 canales de potasio. corregir los desequilibrios hidroelectrolíticos o tratar consecuencias como el uso del cardiodesfibrilador para terminar una fibrilación ventricular. La causa más asidua de síndrome QTc prolongado adquirido (LQTc LA) son los medicamentos (38). el conocimiento del tipo de mutación para caracterizar la variedad dentro del síndrome de QTc prolongado. así el objetivo de estudio de la genética y la genómica pasa a ser la susceptibilidad. Un tema de especial interés es el síndrome de QTc prolongado de tipo adquirido. En los pacientes con LQTc tipo 4. en los pacientes con LQTc tipo 3. Por lo tanto. estos han sido factores independientes de riesgo en pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio para muerte súbita aunque sólo evalúan la relación simpático-parasimpático (28). . el cual se asocia de manera más frecuente con arritmias ventriculares y muerte súbita que el QTc prolongado de origen familiar (37). Hasta el momento. el estrés mental o físico es el desencadenante de eventos más común (35). y entretanto no sea posible manipular el genoma. puede ser útil para evitar disparadores o desencadenantes de eventos. con base en las recomedaciones. En el síndrome de QTc prolongado en el cual se han identificado más de 300 mutaciones. hombres con mutación en el gen KCNH2 y QTc ≥ 500 ms. 31). Así. la hipokalemia o parálisis periódica suelen ser los disparadores. En los pacientes con LQTc tipo 7. De esta manera. 24 de los cuales con bloqueadores de los canales de potasio. por ejemplo al disminuir la isquemia. los eventos ocurren generalmente durante el sueño (40%) o en reposo y en pocas ocasiones durante el ejercicio. es una realidad la estratificación del riesgo de tipo genético para tomar conductas terapéuticas. El mecanismo implicado es la prolongación de la entrada de sodio o la salida tardía del potasio. lo cual retarda la repolarización en individuos susceptibles. de otra parte. Los medicamentos antiarrítmicos clase IA o III pueden inducir prolongación del QTc.

18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Estudios recientes indican que entre 10% a 15% de individuos que presentan prolongación del QTc adquirida. Fabiana S. el cual debe incorporarse al enfoque contemporáneo sobre el manejo de las arritmias ventriculares malignas. 26: 335-353. y el QTc no se prolonga hasta que no exista exposición. 119: 19-31. Part I. Esta predisposición del canal de potasio a sufrir cambios ante la exposición farmacológica. en los que mediante el estudio del pedigrí se pueda encontrar un tipo específico de trasmisión mendeliana. La mayoría de los defectos genéticos hasta ahora estudiados. Conclusión La muerte cardiaca súbita y sus devastadoras consecuencias afectan a millones de personas alrededor del mundo. Se requieren más trabajos epidemiológicos de genética y biología molecular. sin embargo. Cardiol Clin 2008. La directa no afecta la corriente de potasio mas sí la susceptibilidad a bloquearse por medicamentos (41). 5. Se han identificado al menos 429 genes que codifican las proteínas de estos canales en el humano. amerita un enfoque individual de los aspectos clínicos. 44). 38 los de calcio.116 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. . 10. las corrientes de estos iones. Albert C. Idiopathic short QT-Interval: a new clinical . Circulation 2001. Antzelevitch C. sino que es una vía común de múltiples enfermedades. Brugada R. y pertenece la acción de la claritromicina ante lo cual las mujeres son las más susceptibles. 58 para el cloro y 15 para los receptores de glutamato (42). comprometen las subunidades de los canales iónicos. sin embargo. 9. Predicting sudden death in the population: the paris prospective study. En las últimas décadas. and arrhythmogenesis. es decir indirecto y directo. El enfoque pronóstico de cada miembro de una familia afectada. J Cardiovasc Electrophysiol 2001. 3. directa y compuesta. Albert C. El componente estructural más relevante son los canales iónicos. Family history as a risk factor for primary cardiac arrest. Splaswski I. Sudden cardiac death. a partir de múltiples investigaciones enfocadas en este objetivo. Spooner PM. Boussy T. 18: 972-7. Es interesante. A novel mutation in KCN1 associated with a potente dominant negative effect as the basis for the LQT1 form of the long QT syndrome. las proteínas estructurales y las uniones intercelulares (gaps). localizarla por técnicas de PRC u otras técnicas y descubrir el gen o los genes implicados en esta patología. CMAJ 2005. para luego tratar de extraer del ADN la anormalidad genética. tienen mutaciones en las proteínas de los canales. Cell 2004. J Cardiovasc Electrophysiol 2007. genes. a este grupo pertenecen la producida por amiodarona y quinidina. Circulation 1998. de los cuales 170 codifican los canales de potasio. Sharpe LM. ha abierto una nueva era del conocimiento. Las arritmias cardiacas pueden o no estar relacionadas con cardiopatía estructural. and arrhythmogenesis. Así mismo. En la directa las mutaciones alteran el canal de manera basal pero no su sensibilidad a medicamentos. genes. se ha derivado una enorme información sobre los mecanismos de acción de esta entidad. a este grupo pertenece la acción del trimetoprim-sulfametoxasol. Cordeiro JM. 99: 1978-1983. Desnos M. 2. Yhoshiyasu A. 4. Por lo tanto en un futuro cercano se tendrán muchos parámetros de riesgo genético parecidos a los factores de riesgo clínicos que se conocen hoy en día (8). et al. de alguna manera el sistema de conducción está involucrado en el defecto. Gussak I.2 calcium channel dysfunction causes a multisystem disorder including arrhythmia and austism. Bibliografía 1. Short QT syndrome. pues. 12: 268-72. Jouvex X. la cual no es causada por un solo mecanismo. 173 (11): 1349-54. 7. Las canalopatías cardiacas constituyen un nuevo grupo de desórdenes arritmogénicos en ausencia de cardiopatía estructural. La actividad eléctrica cardiaca es. muchos de los cuales han sido clonados y servirán para la identificación de defectos genéticos en el futuro. ver cómo los canales iónicos representan tan solo 5% de los objetivos moleculares en la medicina actual (43. Genetic basis of ventricular arrhythmias. análisis familiar y resultados genéticos. 8. Circulation 2001. que al exponerse a ciertos medicamentos conducen a la prolongación del QTc (40). El descubrimiento de desórdenes genéticos primarios y secundarios causados por alteraciones en el material genético. 94: 99-102. et al. El aspecto característico de la actividad eléctrica cardiaca es el potencial de acción atrial y ventricular debido a la despolarización y repolarización con la característica fase de meseta y sus múltiples canales iónicos. Part II. 97: 155-160. 103: 2361-2364. 6. 103: 2447-2452. El tercer grupo es el tipo compuesto. Guerot C. syndrome? Cardiology 2000. Hong K. Timothy KW. Benjamin E. serían útiles trabajos de análisis de ligamiento. Ca(V) 1. en cuyos casos debe realizarse un excelente tamizaje familiar y un análisis genético cuidadoso. Circulation 1999. et al. Benjamin E. un proceso complejo que integra la actividad de múltiples moléculas y cualquier variante en una de ellas puede alterar de manera significativa su actividad (37). y en este campo tan solo se ha caracterizado una fracción de mutaciones genéticas. Kazuo U. Brugada P Brugada J. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. Sudden cardiac death. Weinmann S. se clasifica en tres tipos: indirecta. Friedlander Y. Spooner PM. Siscovick DS. et al. 29 para el sodio.

et al. N Eng J Med 1998. Female gender as a risk factor for torsades de pointes associated with cardiovascular drugs. Rev Colomb Cardiol 2002. The druggable genome. et al. Nat Genet 1996. Meissner MD. Nimura H. Eur J Pharmacol 2000. Sinagra G. 1: 727-30. Rev Colomb Cardiol 1999. 36. Towbin JA. The voltage-gated potassium channels and their relatives. Circulation 2001. 286: 1636. Nature 2002. Bowles NE. Di Lenarda A. Moss AJ. A gene defect that causes conduction system disease and dilated cardiomiopathy maps to chromosome 1p1-1q1. 59 (12): 1328. Thierfelder L. Mutations in the genes for cardiac troponin T and alfa tropomyosin in hipertrophic cardiomyopathy. 29. Assmann G. 270: 2590-7. et al. 168-75. Aspectos moleculares de las arritmias cardiacas. 415: 227-33. Makkar RR. Bowles KR. 105: 794-9. Poetter K. Nava A. Yang P Kanki H. Blair E. Circulation 2002. 38. Nature 2002. Gramolini AO. Am J Hum Genet 2006. Ronschetti E. 42. Lopez R. 28. Redwood C. 287: 1308-20. The failing heart. Duque M. 17. et al. Schwartz PJ. Circulation 2000. . Escande D. Mutations either the essential or regulatory light chains of myosin are associated with a rare myopathy in human heart and skeletal muscle.105: 1943-8. Jiang H. J Am Coll Cardiol 1997. Syris P Ward D. 15. Stephan DA. 348: 1866-74. Corfield VA. 31. 2: 280-6. Zareba W. Tiso N. Schott JJ. Roberts R. Bachinski LL. 16. Towbin JA. 14. Study group on arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy of the working groups of myocardial and pericardial disease and arrhythmias of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council of cardiomyopathies of the World Heart Federation. Roden DM. 25. Hopkin AL. 10: 1215-20. Kaufman ES. 19. con arritmias ventriculares y la prevención en la muerte cardiaca súbita. 7: 546-51. et al. 35. Brodsky GL. et al. 421: 634-9. 13: 63-6. Spazzolini C. 40. 18. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/car. Uribe W. The role of cytoskeletal proteins in dilated cardiomyopathy. Rev Esp Cardiol 2006. Duque M. 32. Drug discovery: a historical perspective. Identification of mutations in the cardiac ryanodine receptor in family affected by arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy type 2 (ARVD 2). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 117 11. diomyopathy associated with mutations int the desmosomal gene desmocollin-2. Zipes DP Guía de la Sociedad Europea de Cardiología: manejo de pacientes . Moolman JC. Risk stratification in the long-QT syndrome. 50: 224-31. Towbin JA. Nueva mutación en cardiopatía hipertrófica familiar. The ”Final common pathway” hypothesis and inherited cardiovascular disease. et al. Sangwatanaroj S. Hassanzadeh S. J Am Coll Cardiol 2006. 22. Fontine G. 9: 303-316. 20. et al. 13. Sudden death due to troponin T mutations. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy: need for international registry. 44. 29: 549-54. Strategies for the assessment of genetic coronary artery disease risk. Pharmacogenetics and drug-induced arrhythmias. Yellen G. McKenna WJ. The Genetics of Sudden Death. Watkins H. 339: 960-5. 21. 415: 227-33. 39. Priori SG. Current perspectives: new insights into molecular basis of familial dilated cardiomyopathy. et al. et al. Bowles NR. Poter F. Steinman RT. Hum Mol Genet 2001. 103: 89-95. 287: 1960-4. Curr Opin Lipidol 1999. 10: 285-291. Lehmann MH. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. 79: 978-84. Nature 2002. Maron BJ. Schwartz PJ. 410: 281-7. Mutations in the gamma(2) subunit of AMP-activated protein kinase cause familial hypertrophic cardiomyopathy: evidence for the central role of energy compromise in disease pathogenesis. Nat Genet 1994. et al. Genomics and Cardiac Arrhythmias. MacRae C. Nat Rev Drug Discov 2002. et al. 101: E101-6. Graber HL. Rev Colomb Cardiol. patients with drug-associated torsades de pointes. N Engl J Med 2005. et al. 24. Hum Mol Genet 2001. J Am Med Assoc 1993. 332: 1058-63. et al. Evans A. Duque M. Allelic variants in long-QT disease genes in . Haploinsufficiency in combination with aging causes SCN5A. 7: 171-175. JAMA 2001. Cardiovasc Res 2001. Drolet B. 41 (4): 643-52. Ashrafian H. 37. 20: 189-94. 41. et al.e1-51. N Engl J Med 1998. Marcus FI. Agudelo JF et al. Ital Heart J 2001. Cardiología molecular: una realidad que todo cardiólogo debe conocer. 338: 1248-53. 23. The mailing heart. Nature 2003. Groom CR. Priori SG. Kyndt F. Funke H. Science 2000. Schwartz PJ. Zareba W. Herz 2000. 30. Mohler PJ. Ankyrin-B mutation causes type 4 long-QT cardiac arrhythmia and sudden cardiac death. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for lifethreatening arrhythmias. 419: 35-42 43. Moss AJ. 33. En impresión. 27. Probst V. N Engl J Med 1995. JAMA 2002. et al. Influence of the genotype on the clinical course of the long-QT syndrome. 12. 26. Bowles NE. et al. 34. Drews J. Pharmacogenetics of cardiac K_ channels. Corrado D. Fromm BS. Increased risk of arrhythmic events in long-QT syndrome with mutations in the pore region of the human ether-a-gogo-related gene potassium channel.linked hereditary Lenègre disease J Am Coll Cardiol 2003. Rubinstein W. Mutations in the gene for cardiac myosin binding protein C and late onset familial hypertrophic cardiomyopathy.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 47: 9-21. Kass S. Circulation 2002.

Tristani . 2. eventos que pueden estar relacionados con estrés emocional o físico y en ocasiones con arritmias durante el sueño (1-4). Posteriormente los doctores Connor-Ward y Romano describieron una forma más común de variedad autosómica dominante.Forouzi Locus SQTL1. Betancourt Rodríguez. síncope o muerte cardiaca súbita pero sin antecedente familiar evidente (1. Síndrome de QT largo congénito Fue descrito inicialmente en 1957 por los doctores Jervell y Lange-Nielsen como una enfermedad congénita autosómica recesiva caracterizada por prolongación del intervalo QTc. Las manifestaciones clínicas son variadas y pueden ir desde el paciente asintomático o con síntomas leves. de manera que el pronóstico a largo plazo depende del control adecuado de las arritmias (1-3). Los síndromes de QT largo congénito y QT corto son enfermedades genéticas infrecuentes. con prolongación del intervalo QTc. Jiang y cols. Andersen - RW: síndrome de Romano-Ward JLN: síndrome de Jervell-Lange-Nielsen.1 (MiRP1) 17q23 12p13. Vatta y Towbin. Otros autores describieron mutaciones que se manifiestan por alteraciones en el funcionamiento del músculo cardiaco y el esquelético (1. Generalmente. Vatta y Towbin. De acuerdo con el síndrome clínico y el momento de su identificación. .1 (minK) 21p22. principalmente taquicardia ventricular polimórfica (torsades de pointes) y fibrilación ventricular (1). Hay 25% a 30% de los casos que son esporádicos. representando sólo 50% de los casos de síndrome de QT largo diagnosticados. Jiang y cols. 5-7). Schott y cols.JLN1 SQTL2 SQTL3 SQTL4 SQTL5 .5 7q35-36 3p21-24 4q25-27 21p22.118 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. sordera y muerte súbita en la infancia. la mayoría de los pacientes no tienen alteraciones estructurales cardiacas ni disfunción ventricular izquierda. Otros síndromes genéticos que predisponen a arritmias ventriculares malignas incluyen el síndrome de Brugada. Genética Se han identificado mutaciones en diversos genes que determinan la prolongación del intervalo QTc. 7-10) (Tabla 1). que se manifiestan por alteraciones en la repolarización cardiaca.JLN2 SQTL6 SQTL7 SQTL8 Cromosoma 11p15. Las alteraciones en la repolarización se deben a compromiso en los canales iónicos que controlan el flujo del potasio (K+) y el sodio (Na+) a través de la pared celular. que tenía características similares sin incluir la sordera. Las mutaciones se dan principalmente en genes que codifican proteínas para subunidades de los canales Tabla 1. la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica y la fibrilación ventricular idiopática (1). hasta el paciente con síncope recurrente secundario a arritmias ventriculares o la muerte cardiaca súbita. ya sea por prolongación o acortamiento del intervalo QTc en el electrocardiograma de superficie. se nombran como LQT (del inglés long QT) para el síndrome de Romano-Ward y como JLN para el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Síndromes de arritmias ventriculares genéticas: síndrome de QT largo congénito y síndrome de QT corto Juan F. VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT LARGO Autor Keating y cols. MD.3 Gen KCNQ1 KCNH2 SCN5A Ankirina (ANK2) KCNE1 KCNE2 KCNJ2 CACNA1C Proteína Canal K+ Canal K+ Canal Na+ Canal Na+ Canal K+ Canal K+ Canal K+ Canal Ca+2 Síndrome RW y JLN RW RW RW RW y JLN RW S. con alto riesgo de síncope y/o muerte cardiaca súbita secundaria a arritmias ventriculares malignas. por mutaciones en los genes que codifican proteínas para dichos canales.

7-9). El análisis genético es muy importante para identificar el tipo de alteración que tiene el paciente. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 119 de sodio (Na+) y potasio (K+) y proteínas de anclaje. 7-9). ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO EN SÍNDROME DE QT LARGO Riesgo de evento cardiaco* QTc en reposo Genotipo SQTL1 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL1 Género M/F M/F M F F F M M M/F Alto (> 50%) >500 ms Alto >500 ms Alto >500 ms Intermedio (30 49%) >500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Bajo (< 30%) <500 ms Bajo <500 ms * Síncope. Si bien proveen adecuada protección en pacientes con síndrome de QT largo 1. por lo que se estableció un análisis por puntos para ayudar en el diagnóstico. En el síndrome de QT largo 2 se debe evitar la exposición a estímulos acústicos intensos. post-potenciales tempranos y tardíos (2. existiendo diferentes tipos de trastornos de repolarización en el electrocardiograma. de manera que pacientes con más de cuatro puntos tienen una alta probabilidad. muerte cardiaca súbita. El predictor más fuerte para evaluar el riesgo de muerte cardiaca súbita o síncope es la duración del intervalo QT. siendo de penetrancia variable. 13). La localización de la mutación determina la expresión clínica de la enfermedad. diferente respuesta a la frecuencia cardiaca. Todos los pacientes deben evitar medicamentos que prolonguen el intervalo QTc y aquellos que favorecen alteraciones electrolíticas principalmente en los niveles de K+ y magnesio (Mg+2) (1. distintos disparadores o precipitantes y variedad en la incidencia de arritmias ventriculares y muerte cardiaca súbita (1. Teniendo en cuenta el disbalance adrenérgico observado en estos pacientes. el tratamiento con betabloqueadores es uno de los pilares en el síndrome de QT largo. . Tratamiento El tratamiento del paciente con síndrome de QT largo es multidisciplinario y tiene como objetivos mejorar síntomas y prevenir la muerte cardiaca súbita. los más utilizados son el nadolol y el propranolol. Se recomiendan los cambios en el estilo de vida y se prefiere no realizar deportes de actividad competitiva que impliquen esfuerzo físico intenso. 12) (Tabla 3). Algunas formas de presentación como el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen entre otros. asociados con sindactilia. 2. 5 y 6. En los trabajos de la doctora Priori y colaboradores sobre estratificación del riesgo. 3. principalmente durante el sueño. arresto cardiaco. se observó que los pacientes con síndrome de QT largo 1 y 2 con intervalo QTc mayor a 500 ms y los hombres con síndrome de QT largo 3. dos a tres puntos intermedia y un punto baja probabilidad de padecer la enfermedad (10.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Las maneras como estas mutaciones pueden producir el espectro clínico son: disbalance adrenérgico. Tabla 2. El síndrome de QT largo 4 se ha relacionado con una mutación en una proteína del citoesqueleto (Ankirin B) que afecta el funcionamiento de los canales de Na+ (7-9). En el síndrome de QT largo 1. 11) (Tabla 2). En el síndrome de QT largo 3 el incremento de la corriente de ingreso del Na+ contribuye a prolongar la repolarización. y en el JLN1 y 2 las mutaciones afectan la estructura y función de las subunidades alfa o beta de los canales de K+ y causan una disminución de la corriente de salida del mismo y la prolongación del QT. estratificar el riesgo y proveer un tratamiento adecuado (1. uno mayor de 500 ms se relaciona con alto riesgo de eventos cardiacos. alteración miocárdica intrínseca y acortamiento inadecuado del QT durante incrementos de la frecuencia cardiaca. tienen alto riesgo de llegar a ser sintomáticos (1. 13. Las arritmias ventriculares pueden presentarse por dispersión de la refractariedad. no son tan efectivos en síndrome Diagnóstico y estratificación del riesgo No todos los pacientes con síndrome de QT largo muestran alteraciones en el electrocardiograma. 14). también tienen un alto riesgo.

5 3 2 1 2 1 1 0. Clase IIa 1. 4 puntos=alta probabilidad. 16). 2. En caso que no exista respuesta a los beta-bloqueadores o se presente intolerancia. Recomendaciones para la prevención de taquicardias y arritmias con estimulación (15. Se suministran beta bloqueadores en pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de QT largo en presencia de intervalo QTc prolongado (Nivel de evidencia B).5 2 1 0. El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede ser efectivo para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo que tienen síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben el tratamiento con beta-bloqueadores y esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B). 16) Clase I 1. 2-3 puntos=probabilidad intermedia. con o sin prolongación del QT (Nivel de evidencia C). torsades de pointes o muerte cardiaca súbita mientras reciben beta-bloqueadores (Nivel de evidencia B). 2. Se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular dependiente de pausas. 16). 13). El uso de la estimulación cardiaca en conjunto con beta-bloqueadores para prevenir la aparición de síntomas. Han mostrado mejoría de síntomas y reducción de la mortalidad. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SCHWARTZ PARA SÍNDROME DE QT LARGO Criterio Electrocardiograma Intervalo QTc: > 480 ms 460-470 ms 450 ms (hombres) Torsades de pointes Alternancia de la onda T Onda T mellada en tres derivaciones Baja FC para la edad Historia clínica Síncope con estrés Síncope sin estrés Sordera congénita Historia familiar Familiares con SQTL definido (> 4 puntos) Muerte súbita en familiares directos < 30 años < 1 punto=baja probabilidad. de QT largo 2 y 3. 13.5 Puntaje Recomendaciones (1) Clase I 1. Se recomienda el implante de un cardiodesfibrilador para los pacientes con arritmia ventricular previa o síncope. 1 0. 4. 15. . tiene soporte en estudios observacionales. 8. algunos centros proponen la denervación simpática cardiaca izquierda como una medida coadyuvante. 3. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 3. 3. Clase IIb 1. 3.120 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 15. 2. aunque no brindan protección total en pacientes con historia de muerte cardiaca súbita (1. Puede considerarse el uso de cardiodesfibrilador como prevención primaria para pacientes con genotipos de alto riesgo para muerte cardiaca súbita. 13). La denervación simpática neural izquierda puede considerarse en pacientes con síndrome de QT largo con síncope. cuando exista una fuerte historia familiar de muerte cardiaca súbita o no haya tolerancia al tratamiento farmacológico (1. Se indica la modificación del estilo de vida para pacientes con diagnóstico clínico y/o molecular de síndrome de QT largo (Nivel de evidencia B). El principal beneficio es evitar arritmias ventriculares condicionadas por una pausa importante o en la asociación no tan infrecuente de síndrome de QT largo con bradicardia o bloqueo aurículo-ventricular completo (1. pues se consideran de alto riesgo para eventos arrítmicos recurrentes. aunque su efectividad se considera limitada (1. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con diagnóstico molecular de síndrome de QT largo e intervalo QTc normal (Nivel de evidencia B). Se implanta un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores en pacientes con síndrome de QT largo con muerte cardiaca súbita previa que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia A). 7. El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede tenerse en cuenta para la profilaxis de muerte cardiaca súbita en pacientes en categorías que posiblemente se asocien con mayor riesgo de muerte cardiaca súbita como síndrome de QT largo 2 y 3 y que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un año (Nivel de evidencia B).

5 17q23. Schwartz PJ. p. A partir de entonces se han descrito diferentes grupos familiares en los que se observa asociación entre muerte cardiaca súbita. Se han descrito mutaciones al menos en tres genes que codifican para canales iónicos. Buenos Aires: . 7. Roden DM. Encontrar las alteraciones genéticas descritas es lo que hace el diagnóstico específico. Borggrefe M et al. Lange Nielsen F. 88: 782-4. VARIANTES GENÉTICAS EN EL SÍNDROME DE QT CORTO Autor Brugada et al. Chiale P Arritmias Cardiacas. Priori S. 17-19) (Tabla 4). management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. New York: Marbán. Bibliografía 1. 4. 9. El implante de un cardiodesfibrilador es razonable para reducir la muerte cardiaca súbita en pacientes con síndrome de QT largo quienes presentan síncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben betabloqueadores. Electrofisiología cardiaca. 2003. Circulation 2006. p. Congenital deafmutism. p. 665-80. Pongiglione R. Camm J. Moss AJ. 114: e385-e484. Bellocq et al. Circulation 1993. Curr Prob Cardiol 1997. El cardiodesfibrilador es apropiado para la prevención secundaria en pacientes con síndrome de QT corto y fibrilación ventricular idiopática. Schwartz PJ. 3. el diagnóstico se basa en intervalo QTc corto que puede estar acompañado de anormalidades morfológicas en la onda T como ondas T picudas o asimétricas (17-19). fibrilación auricular y medición del intervalo QTc corto. 2005. No se indica estimulación permanente para taquicardia ventricular por torsades de pointes debida a causas reversibles. El diagnóstico clínico es difícil y generalmente se sospecha luego de algún evento cardiaco en pacientes con electrocardiograma anormal por intervalo QT corto. 45: 656-83. JAMA 2003. 289 (16): 2041-4. En: Zipes y Jalife. 17. 358: 169-76. Electrophysiological Disorders of the Heart. sin taquicardia ventricular sostenida en ausencia de síndrome de QT largo.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 5. El primer reporte fue realizado por Gussak y colaboradores en el 2000. Tabla 4. The long QT syndrome. Moss A. No se tiene información acerca de potenciales disparadores o precipitantes de eventos cardiacos (1. 16). La estimulación permanente es razonable para pacientes de alto riesgo con síndrome de QT largo congénito. Síndrome de QT corto En 1992 Algra y colaboradores reportaron un grupo de más de 6. Vincent GM et al. Panamericana. 2. Priori et al. Síndrome de QT largo: correlaciones entre genotipo y fenotipo. N Engl J Med 2008. Am Heart J 1985. 671-98. functional heart disease with prolongation of the QT interval and sudden death. Clase III 1. y se lo reconoce como un desorden genético (1. Am Heart J 1957. Jerwell A. 2006. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 121 Clase IIa 1. Schwartz PJ. Clin Pediatr 1963. Hasta ahora.2 Herencia Autosómico dominante Autosómico dominante Autosómico dominante Gen KCNH2 KCNQ1 KCNJ2 Proteína Canal K+ Canal K+ Canal K+ . 109: 399-411. Long-QT syndrome. Recomendaciones para el implante de un cardiodesfibrilador como prevención primaria de la muerte cardiaca súbita (16) Clase IIa 1. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for .000 pacientes con intervalo QTc menor de 400 ms asociado con mayor riesgo de muerte súbita comparado con pacientes con QTc entre 400 y 440 ms y con similar riesgo que pacientes con QTc mayor de 440 ms. Hasta el momento no hay recomendaciones basadas en la evidencia en pacientes asintomáticos (1. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update. Long QT syndrome. Romano C. 2. Zipes DP Camm J. Las taquicardias ventriculares multiformes y los síndromes de intervalo QT prolongado. 54: 59-68. 8. 651-9. alteraciones que se observan en los mismos canales comprometidos en el síndrome de QT largo. Locus SQTC1 SQTC2 SQTC3 Cromosoma 7q3p2135-q36 11p15. 6. Acunzo RS. 18). No se indica estimulación permanente para actividad ectópica ventricular compleja o frecuente. 22: 297-351. Arritmias. En: Elizari M. Hasta ahora los análisis genéticos no son suficientes para estratificar el riesgo. 10. The long QT syndrome. Schwartz PJ. Philadelphia: Elsevier. 11. Aritmie cardiache rare dell’eta’pediatrica. Schwartz PJ.1q2. Gemme G. En: Saksena S.

JACC 2008. Short QT syndrome. 19. A familial cause of sudden death. Moss AJ. 28: 2256-95. Electrofisiología cardiaca. 18. No. p. 2008 16. Priori S.. Risk stratification in the long-QT syndrome. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for . Napolitano C et al. Drug-induced prolongation of the QT interval. Br Heart J 1993. N Engl J Med 2004. 14. Epstein AE. Bianchi F et al.122 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. DiMarco JP Ellenbogen KA et al. syndrome? Cardiology 2000. 660-7. New York: Marbán. 70: 43-8. 108: 965-70. 51 (21): e162. En: Zipes y Jalife. Arritmias. Síndrome de QT largo: consideraciones terapéuticas. Algra A. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Brugada P Brugada J. 94: 99-102. 17. Roden DM. Circulation 2003. 15. 13. Gaita F. Giusetto C. Gussak I. 21. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 12. et al. QT interval variables from 24 hour . device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. Tijssen JGP Roelandt JR et al. Auricchio A. 348: 1866-74. Eur Heart J 2007. Schwartz PJ. Blanc J. 350: 1013-22. Zareba W. electrocardiography and the two year risk of sudden death. 2006. Idiopathic short QT interval: a new clinical . N Engl J Med 2003. . Vardas PE.

Se manifiesta principalmente en la edad adulta. isquemia o infarto agudo del miocardio. alteraciones del . Se deben excluir factores que puedan confundir los hallazgos electrocardiográficos o el síncope. También se describen casos de taquicardia por reentrada nodal y síndrome de Wolff-Parkinson-White (5). El tipo 1 es diagnóstico del síndrome de Brugada y se caracteriza por una elevación en forma de bóveda (también catalogada como morfología de bloqueo de rama derecha) del segmento ST ≥ 2 mm (0. es difícil estimar la prevalencia real de la enfermedad en la población general. con una edad promedio de muerte de 41 ± 15 años. cambios electrocardiográficos en forma de bóveda en miembros de la familia. 13%) que en aquellos sin indicación de desfibrilador. angina de Prinzmetal. El diagnóstico de síndrome de Brugada es definitivo cuando se observa un patrón electrocardiográfico tipo 1 en más de una derivación precordial derecha (V1 a V3) en presencia o ausencia de un medicamento bloqueador de los canales de sodio. el cual se caracteriza por una elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y alta incidencia de muerte súbita en pacientes con corazón sano en cuanto a su estructura (1). Patrón electrocardiográfico de Brugada tipo 1. En 1992 se describió por primera vez el síndrome de Brugada. síncope recurrente e inducción de fibrilación ventricular durante estimulación ventricular. Gómez Echeverri. repolarización temprana.000 habitantes (2. MD. historia familiar de muerte súbita en menores de 45 años. lo que sugiere un proceso más avanzado en pacientes con síndrome de Brugada y arritmias atriales. es mayor la incidencia de arritmias supraventriculares (27% vs. Se observa que en pacientes con síndrome e implantante de cardiodesfibrilador. pero está alrededor de 5/10. disección de aorta. Figura 1. como: bloqueo atípico de rama derecha. 3) y es mucho mayor en países asiáticos que en Europa o los Estados Unidos. En algunas oportunidades el patrón de Brugada es oculto y se puede desenmascarar por bloqueadores de los canales de sodio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 123 Síndrome de Brugada Carlos A.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. pericarditis aguda. El reto farmacológico no se realiza en pacientes asintomáticos que muestran el patrón electrocardiográfico tipo 1 en estado basal. síncope o respiración agónica durante la noche. debido a que el valor diagnóstico y pronóstico se considera limitado y la prueba no está libre de riesgos por desencadenar eventos arrítmicos. Se estima que es responsable de 4% de todas las muertes súbitas y de 20% de las muertes súbitas en personas con corazón sano. embolismo pulmonar. Debido a que los cambios electrocardiográficos son dinámicos y en ocasiones ocultos. durante períodos febriles o con agentes vagotónicos (6-9). Criterios diagnósticos Se conocen tres patrones electrocardiográficos en las derivaciones precordiales. seguido por onda T invertida (Figura 1). Aproximadamente 20% de los pacientes con síndrome de Brugada desarrollan arritmias supraventriculares (4). inducibilidad de taquicardia ventricular durante estimulación programada. hipertrofia ventricular izquierda. y con una de las siguientes entidades: fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica documentada. 10 a 20% de los cuales presentan fibrilación auricular. Paciente de 32 años con historia de muerte súbita familiar.2 mV).

b. miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. nitroglicerina. hipercalcemia y toxicidad por alcohol o cocaína. También se ha descrito prolongación de la onda P y el intervalo P-R. detección temprana de familiares con riesgo de tener el síndrome y avanzar en la investigación del entendimiento de la relación genotipo-fenotipo. Beta-bloqueadores. agonistas -adrenérgicos. Intoxicación por alcohol. bien sea de manera espontánea o inducidos por drogas. Bloqueadores de los canales de calcio: verapamilo. Nitratos: dinitrato de isosorbide. clomipramina. pilsicainida). Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina: fluoxetina. mezcla de glucosa e insulina. cibenzoline). Factores precipitantes Las manifestaciones electrocardiográficas del síndrome de Brugada pueden ser en muchas ocasiones ocultas y desenmascararse o modularse por bloqueadores de En el síndrome de Brugada los episodios de muerte súbita usualmente ocurren en reposo o en horas de la noche. procainamida. El diagnóstico de síndrome de Brugada también se considera cuando tiene un patrón tipo 2 ó 3 en más de una de las derivaciones precordiales en condiciones basales y hay aparición del patrón tipo 1 luego de la administración de un bloqueador de los canales de sodio. Este patrón circadiano parece estar influenciado por variación en el balance entre el sistema simpático y . desipramina. deficiencia de tiamina. hiperkalemia. Fenotiazinas: perfenazina. distrofia muscular de Duchenne. 3. Desde 2001 se han descrito más de 80 mutaciones de este gen. principalmente en las derivaciones V1 a V3 (12-14). Sin embargo se recomienda el estudio genético para soporte del diagnóstico. puede aumentar la sensibilidad en la detección del fenotipo de Brugada en algunos pacientes (10. 2.124 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. a. 2. Dimenhidrinato. El gen asociado al síndrome de Brugada es el SCN5A el cual codifica la subunidad  de los canales de sodio del corazón. Anti depresivos tricíclicos: amitriptilina. Se ha descrito también una leve prolongación del intervalo QT en las derivaciones precordiales. Antidepresivos tetracíclicos: maprotilina. Factores genéticos que se asocian con el síndrome de Brugada El síndrome de Brugada se trasmite de forma autosómica dominante. en el de Brugada existen medicamentos que deben evitarse. agentes vagotónicos. 3. La conversión de patrón tipo 3 a tipo 2 no es concluyente del síndrome de Brugada. Clase IA (ajmalina. 11). cyamemazina. nortriptilina. 2. hipokalemia. antidepresivos tricíclicos o tetracíclicos. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 sistema nervioso central. Los tres patrones pueden verse de forma dinámica en el mismo paciente. hipercalcemia. El tipo 3 tiene una elevación en forma de silla de montar o en bóveda. hiperkalemia. Ni el tipo 2 ni el 3 son diagnósticos de síndrome de Brugada. pectum excavatum. Medicamentos que abren los canales de potasio: nicorandil. pero con una elevación inferior a 1 mm. Otras sustancias 1. En algunas ocasiones la ubicación de los electrodos precordiales en una posición más alta. Así como en el síndrome de QTc prolongado. 4. diltiazem. Bloqueadores de los canales de calcio: nifedipino. éstos son: Medicamentos anti-arrítmicos 1. estado febril. propafenona. Medicamentos anti-anginosos 1. 3. 3. 2. Cocaína. canales de sodio. Bloqueadores de los canales de sodio. hipotermia y obstrucción mecánica del tracto de salida del ventrículo derecho. disopiramida. y hasta el momento no se conoce una mutación específica que permita diagnosticar o determinar el pronóstico. Medicamentos psicotrópicos 1. Clase IC (flecainida. beta-bloqueadores. El patrón tipo 2 consiste en una elevación en forma de silla de montar inicial ≥ 2 mm. seguida por un descenso por encima de la línea de base ≥ a 1 mm. También se debe cumplir uno o más de los criterios clínicos descritos previamente.

Towbin J. Cardiac Repolarization. 3. En pacientes asintomáticos. Estratificación del riesgo Brugada y colaboradores (18) encontraron que pacientes con muerte súbita abortada. También pueden ser útiles agentes que incrementan las corrientes de calcio tipo L. el paciente debe ir a implante de cardiodesfibrilador (Clase IIa). Brugada P Brugada R. Recomendaciones terapéuticas En la actualidad el uso de cardiodesfibrilador implantable es el único tratamiento eficaz para el síndrome de Brugada. aún en ausencia de historia de paro cardiaco previo: 8. J Am Coll Cardiol 1992. 3. 2. mientras que pacientes con síncope y patrón electrocardiográfico espontáneo tipo 1 tenían una tasa de recurrencia de 19% en un seguimiento a 26 meses. convulsión o respiración agónica nocturna. Pacientes similares a los anteriores. se justifica realizar estudio electrofisiológico aunque la historia familiar sea negativa. 2003. Medicamentos como la amiodarona y los beta-bloqueadores no son efectivos. persistent ST segment elevation . En los pacientes inicialmente asintomáticos la ocurrencia de eventos cardiacos fue de 8%. Las conclusiones de un gran estudio de Brugada y colaboradores en una gran población son las siguientes: 1.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Los antiarrítmicos de clase IA y IC están contraindicados. Los pacientes asintomáticos. 1. and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. hormonas y otros factores metabólicos. Nademanee K. Antzelevitch C. Pacientes con electrocardiograma tipo 1 espontáneo tienen un riesgo 7. Nimmannit S. La quinidina (anti-arrítmico de clase IB). se deben llevar a estudio electrofisiológico si existe historia familiar de muerte súbita en quienes se sospeche que sea resultado de síndrome de Brugada. NJ: Humana Press. Bridging Basic and Clinical Science. sin antecedente familiar y en quienes se obtiene electrocardiograma tipo 1 inducido por bloqueadores de canales de sodio. Chaowakul V. Likittanasombat K. El tratamiento farmacológico del síndrome de Brugada es controvertido. deben recibir un cardiodesfibrilador después de descartar causas no cardiacas para los síntomas (Clase I). Veerakul G. Las formas familiares no se asocian con un peor pronóstico que aquellos casos esporádicos. et al. Los hombres tienen 5. Los pacientes sintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido).7 veces mayor de desarrollar eventos arrítmicos durante su vida en comparación con pacientes en quienes el patrón electrocardiográfico es evidente luego del reto con bloqueadores de los canales de sodio. Si el patrón tipo 1 es espontáneo. Los pacientes tienen un relativo alto riesgo de muerte por arritmias. En estos dos grupos previos sólo se recomienda el estudio electrofisiológico para descartar la presencia de arritmias supraventriculares. 4. Right bundle branch block. con ocho veces más riesgo que en aquellos negativos para inducción. 2. como el isoproterenol. La bradicardia resultante del balance autonómico puede contribuir a la iniciación de la arritmia (15-17). Totowa. podría tener un efecto debido a sus propiedades de bloquear las corrientes de ingreso transitorias Ito. deben tener un seguimiento estrecho. Circulation 1997. Ambos tipos de medicamentos han mostrado ser efectivos en normalizar la elevación del segmento ST en pacientes con síndrome de Brugada y controlan “tormentas eléctricas”. deben recibir un cardiodesfibrilador sin estudios adicionales (Clase I). 20: 1391-1396. A multicenter report. tenían el más alto riesgo de recurrencia (69% en un seguimiento a 54 ± 54 meses). Los pacientes asintomáticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontáneo o inducido). El marcador de riesgo más fuerte es la inducción de arritmia ventricular sostenida durante la estimulación eléctrica programada. Las recomendaciones para su implantación en pacientes con este síndrome son las siguientes: . Brugada P Brugada J. Nademanee K.5 veces más riesgo de muerte súbita frente a las mujeres. p. Brugada J. 5. 4. 3. con síntomas como síncope. Brugada syndrome. principalmente en niños (20-22). que han tenido muerte súbita abortada. Bhuripanyo K. Bibliografía 1. Antzelevitch C. 427-446. 2.2% experimentaron muerte súbita o un episodio documentado de fibrilación ventricular durante un período de seguimiento de 24 ± 33 meses. los de más alto riesgo son hombres con patrón tipo 1 espontáneo e inducibilidad de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. eds. 96: 2595-2600. Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men. In: Gussak I. The . Si el estudio es positivo para inducción de arritmia ventricular. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 125 parasimpático.

Miyoshi S. Kirsch GE. . J Am Coll Cardiol 1996. Priori SG. Facchin D. 14. G Ital Cardiol 1993. Nishida K. van Den Berg MP Postma AV. Towbin JA. Circulation 2002. Brugada R. Wilde A. Nirei T. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 4. Numata O. et al. 18. Viskin S. 101: 510-515. Sadee A. for the detection of the Brugada sign in sudden unexplained death syndrome survivors and their relatives. Pacing Clin Electrophysiol 2001. Towbin J. Pacing Clin Electrophysiol 2001. Inoue H. Brugada R. 9. Isogai R. Prechawat S. Aizawa Y. 12. Autonomic and antiarrhythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome. . Ohtuka M. Circ Res 1999. Sugao M. J Cardiovasc Electrophysiol 2004. Alings M. Sakabe M.. Sangwatanaroj S. . 11. 22. 11: 1277-1280. 102: 2509-2515.3096. 99: 666-673. Mitamura H. Kirchhof P Johna R. Circulation 1997. 27: 1061-1070. Matsuo K. Circulation 2000. Hisamatsu K. J Cardiovasc Electrophysiol 2000. 7. Vagal activity modulates spontaneous augmentation of ST elevation in the daily life of patients with Brugada syndrome. Sunsaneewitayakul B. Potenza D. Brugada J. Infant case with a malignant form of Brugada syndrome. Belhassen B. 23: 291-292. Brugada J. Nagase S. Atrial fibrillation and atrial vulnerability in patients with Brugada syndrome. Veldkamp MW. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease. Mizumaki K. Eckardt L. Sitthisook S. A single Na(_) channel mutation causing both long-QT and Brugada syndromes. Kusano-Fukushima K. Proclemer A. et al. 22: 2290-2296. Long-term follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle-branch block and ST-segment elevation in precordial leads V1 to V3. Fujio H. Dekker L. 5. 108: 3092. Tanabe Y. Miyazaki T. Morita H. JW. Circulation 2000. Suzuki H. 105: 73-78. Circulation 1999. Yazaki S. Brugada R. Gasparini M. Arrhythmia induction by antiarrhythmic drugs. 21. Aiba T. 24: 1420-1422. J Cardiovasc Electrophysiol 2000. Brugada R. 6. Antzelevitch C. Napolitano C. Fever and Brugada syndrome. Eur Heart J 2001. et al. 25: 1537-1539. Recurrent ventricular fibrillation. 10. 15: 667-673. Clinical and genetic heterogeneity of right bundle branch block and STsegment elevation syndrome: a prospective evaluation of 52 families. Shimizu W. Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with STsegment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts. Takagi M. 85: 1206-1213. Rook MB. 95: 2277-2285. Brugada J. J Am Coll Cardiol 2002. New electrocardiographic leads and the procainamide test . 8. et al. Antzelevitch C. Borggrefe M. 19. The Brugada syndrome: is an implantable cardioverter defibrillator the only therapeutic option? Pacing Clin Electrophysiol 2002. Tsuneda T. Breithardt G. Taguchi A. 15. Wilde A. Circulation 2003. Brugada R. Antzelevitch C. Pappone C. . Body surface distribution and response to drugs of ST segment elevation in Brugada syndrome: clinical implication of eighty-seven-lead body surface potential mapping and its application to twelve-lead electrocardiograms. right bundle-branch block and persistent ST segment elevation in V1-V3: a new arrhythmia syndrome? A clinical case report [in Italian]. Torigoe K. Ohnishi S. Fujiki A. Kasanuki H. Tosukhowong P Tungsanga K. Brugada P . 11: 396-404. “Brugada” syndrome: clinical data and suggested pathophysiological mechanism. Soejima K. Pacing Clin Electrophysiol 2002. 24: 1423-1424. 20. Della Bella P Brignole M. Fujimoto Y.126 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Pacing Clin Electrophysiol 2000. 25: 1634-1640. Alings M. Wolff-Parkinson-White syndrome associated with Brugada syndrome. 13. 40: 1437-1444. et al. Nademanee K. 17. Nucifora R. Haverkamp W. 16. individuals with the electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac arrest. Feruglio GA. Viersma . Quinidine induced electrocardiographic normalization in two patients with Brugada syndrome. 23: 1211-1218. Matsuda N. Brugada P Brugada J. Ogawa S. Antzelevitch C. Brugada P Determinants of sudden cardiac death in . Bezzina C.

En la taquicardia ventricular relacionada con calsecuestrina. su sigla en inglés) en miocitos que tienen una sobrecarga intracelular de calcio. Manifestaciones clínicas El síncope y la muerte súbita pueden ser la primera manifestación de este tipo de taquicardia y son desencadenados por ejercicio o emociones agudas. y aun así hasta en 40% de los casos persiste la arritmia. cromosoma 1q42-q43. razón por la que se denomina taquicardia bidireccional aunque también se observan taquicardias polimórficas (Figura 1). Tratamiento Los beta-bloqueadores son los medicamentos de primera elección y se titulan a la mayor dosis tolerada por el paciente. Recientemente se han publicado los resultados de la denervación simpática miocárdica como opción terapéutica con disminución significativa de la arritmia (5). La arritmia se documenta asociada de manera persistente con el ejercicio. MD. la función de este receptor que se encuentra en la membrana del retículo sarcomplasmático. en cuyo caso se indica el uso de cardiodesfibrilador automático con probabilidad de 50% de descargas apropiadas durante los primeros dos años post-implante (4). Cuando se desarrolla taquicardia ventricular se describe que el eje de la misma puede cambiar en 180 grados. es inusual diagnosticarla después de los treinta años. Mecanismos moleculares En la taquicardia ventricular relacionada con rianodina RyR2. la estimulación adrenérgica favorece la presencia de despolarizaciones diastólicas tardías (DAD. Existen otras enfermedades como la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y en pacientes con hipertermia maligna en las que se documentan mutaciones en el gen que codifica para los receptores de rianodina cardiaca RyR2 (3). Su prevalencia es inferior a 5 en 10. lo que provoca aumento en la concentración de calcio en el retículo sarcoplasmático. Bases genéticas Laitinen y colaboradores (2) demostraron la participación del receptor de la rianodina cardiaca RyR2 como causa de este tipo de taquicardia. poniendo en marcha taquicardias ventriculares polimórficas por el mecanismo de actividad desencadenada. la cual se une al receptor de rianodina. se sugiere que la mutación puede alterar la función normal de la quelación de calcio. debido a la característica polimórfica de esta taquicardia. suele ser normal aunque se describe tendencia a la bradicardia sinusal. No obstante. iniciándose por lo general cuando se alcanzan frecuencias entre 120 y 130 latidos por minuto. En algunas familias se describe un comportamiento autosómico recesivo cuya etiología sería la mutación de un gen que codifica para la proteína calsecuestrina CASQ2. .Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. En 1978 Coumel y colaboradores (1) describieron inicialmente esta enfermedad enumerando tres características básicas: • Relación directa entre la actividad adrenérgica y el comienzo de la arritmia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 127 Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Efraín Gil Roncancio.000 habitantes. las descargas del cardiodesfibrilador pueden desencadenar otras arritmias ventriculares o fibrilación ventricular. En 30% de los casos existe historia familiar de muerte súbita en personas jóvenes (antes de los veinte años). • Patrón electrocardiográfico típico. favorece la liberación de calcio intracelular y es la primera arritmia cardiaca heredada en la que se ha demostrado mutación de un canal iónico intracelular y su comportamiento es autonómico dominante. En general. Características electrocardiográficas El electrocardiograma basal de los pacientes con este tipo de taquicardia. los síntomas aparecen desde la niñez y predominan en varones (4). Posteriormente se reconoció que se trata de una enfermedad determinada por la genética. • Corazón con estructura sana.

lar arrhytmias with Adams-Stokes syndrome in children: Report of four cases. 6. 4. Mutations of the cardiac ryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. 106: 69-74. Ryanodine receptor mutations in malignant Hyperthermia and central core disease. comprobar el diagnóstico y determinar la respuesta a la taquicardia (Nivel de evidencia B). et al. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en pacientes sin manifestaciones clínicas de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica cuando el . Coumel P Fidelle J. Memmi M. Circulation 2002. 2. et al. Los betabloqueadores se incian en todos los pacientes con diagnóstico de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o arritmia (Nivel de evidencia C). Priori Sg. Lucet V. El implante de cardiodesfibrilador se indica en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica como prevención secundaria de muerte súbita (Nivel de evidencia C). Clase IIb En pacientes con sospecha de taquicardia ventricular catecolaminérgica es útil realizar prueba de esfuerzo para provocar la arritmia. Lynch PJ. et al. et al. 15: 410-417. 1. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Quane KA. 2. 103: 196-200. 5.128 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 3. Circulation 2001. Crotti L. Tratamiento Clase I 1. Desarrollo de taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular en un paciente de trece años de edad. durante una prueba de ejercicio. 48: 274-346. Bhuiyan ZA. Litinen PJ. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Figura 1. N Eng J Med 2008 (4): 358: 202. J Am Coll Cardiol 2006. Catecholaminergic induced severe ventricu. Hum Mutat 2000. Left cardiac sympathetic denervation for polymorphic ventricular tachycardia. Se puede considerar el uso de beta-bloqueadores en pacientes adultos con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica diagnosticada por estudio genético y que nunca han presentado síntomas o documentado arritmias (Nivel de evidencia C) (6). Napolitano C. Recomendaciones Diagnóstico Clase I diagnóstico se realiza en la infancia con base en el estudio genético (Nivel de evidencia C). Clase IIa Bibliografía 1. 40: 28-37. Wilde AAM. 1. Brown KM. 2. McCArthy TV. Br Heart J 1978. El implante de cardiodesfibrilador se indica como prevención primaria en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica que han presentado síncope o taquicardia ventricular sostenida y que han recibido beta-bloqueadores (Nivel de evidencia C).

El implante de un cardiodesfibrilador ofrece protección efectiva.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. de hecho. Medina Durango. Usualmente es necesario prohibir la práctica de ejercicio competitivo en estos atletas. pero puede ser difícil definir a quien implantárselo. con una relación de 10:1. se estimó la incidencia de muertes entre 1. seguida por anormalidades de las arterias coronarias (5). entre 85% y 97% de los pacientes que sufren un evento de muerte súbita tienen cardiopatía estructural. En atletas mayores la causa más frecuente es la enfermedad coronaria. −media de 55 mm− (7).000 en el Norte de Italia (3). Por ejemplo. El corazón del atleta Estos corazones presentan remodelamiento estructural y eléctrico. se encontró en las mujeres DDVI entre 38 y 66 mm. Atletas con síncope requieren una evaluación completa. y la raza negra representó el 55%. en Italia la primera causa de muerte es la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) (6) y en pacientes con miocardiopatía hipertrófica 50% de la muerte súbita se asoció con el ejercicio. El corazón sufre hipertrofia. −media de 48 mm− y en hombres entre 43 y 77. Las arritmias ventriculares en atletas ocurren casi exclusivamente en presencia de patología cardiaca. Entre las causas encontradas en 16 atletas. La raza también demuestra diferencias. Los atletas tienen una tasa de mortalidad 2. ocho taquicardia o fibrilación ventricular y uno fibrilación auricular y bloqueo AV (4). Maron reportó 36% de miocardiopatía hipertrófica en autopsias de muerte súbita asociada al ejercicio. también son posibles la asistolia y la disociación electromecánica.000 (2). luego de lo cual deben abandonar la práctica competitiva (excepto ejercicios leves).309 atletas de élite. En enfermos coronarios el ejercicio aumenta siete veces el riesgo de muerte súbita e infarto del miocardio. En un estudio de 1. liderada por la miocardiopatía hipertrófica. 0. dos tenían síndrome de QT largo. veinte o treinta suceden en atletas jóvenes (1). cinco Wolff-Parkinson-White. aumenta su función sistólica. mueren más hombres. Introducción La muerte súbita en atletas es rara pero dramática.3 en 100. MD. en la revisión de Viskin se encontró que en 15% de estos pacientes la fibrilación ventricular primaria se desarrolló durante el ejercicio.5 por 100.000 atletas de una escuela secundaria en Minnesota. Según diferentes series. El espesor de la pared del ventrículo izquierdo puede exceder lo normal. La mayoría de los resucitados exitosamente se benefician del implante de un cardiodesfibrilador automático. Un atleta competitivo se define como aquel que tiene que entrenarse sistemáticamente y compite contra otros en forma regular o en grupos organizados. En 15% de atletas de élite se observan diámetros diastólicos del ventrículo izquierdo ≥ 60 mm. también tienen más enfermedad coronaria y miocardiopatía hipertrófica que las mujeres de la misma edad. entre 12 y 35 años (3).8 veces mayor que la población no atleta de la misma edad. es bradicárdico y puede presentar arritmias. Además. .3 y 8. usualmente ocurre en personas jóvenes que se consideran irónicamente de bajo riesgo por practicar ejercicio. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 129 Arritmias ventriculares y muerte súbita en atletas Luis E. La incidencia es muy baja.000 muertes súbitas que ocurren cada año. 98% tenía un grosor de la pared ≤ 12 mm (Tabla 1). pacientes de raza negra tienen el doble de mortalidad. La muerte súbita es poco usual en atletas menores de treinta a treinta y cinco años y usualmente padecen patologías congénitas. Con relación al género (3). Estados Unidos (2) y 2.5 en 100. Las taquiarritmias ventriculares son el mecanismo primario de muerte súbita y en especial para aquellos subgrupos de pacientes que sufren de miocardiopatía idiopática. en población mayor puede ser de 1 en 100. En una revisión de nueve estudios de muerte súbita en jóvenes atletas. Epidemiología De 500.

3. Esto contrasta con los ejercicios isométricos (esfuerzo) en los cuales incrementa sólo el grosor (13). Alteraciones importantes en el electrocardiograma Tabla 3 ALTERACIONES EN EL ELECTROCARDIOGRAMA 1. Masa ventrícular izquierda en hombres de 294 g y de 198 g en mujeres. No reversa luego de suspender el ejercicio 2. Diámetro diastólico del ventrículo izquierdo ≥ 6 cm. con función normal. Bloqueo AV de primer grado o Wenckebach 3. 2. estaban por encima de los límites superiores.45 4. Tabla 2 CRITERIOS PARA DISTINGUIR UNA HIPERTROFIA FUNCIONAL DE UNA PATOLÓGICA 1. El tipo de ejercicio es uno de los factores más importantes para determinar el tipo y extensión de los cambios morfológicos en el corazón del atleta. isotónico). En la mayoría de los atletas las medidas están en las referencias normales. Las mujeres de la misma masa corporal y el mismo ejercicio. el grosor y la masa del ventrículo izquierdo. La función diastólica del ventrículo izquierdo es anormal en aquellos pacientes con alteraciones asociadas a otras patologías como hipertensión. Hipertrofia del ventrículo izquierdo 4. Los hombres corpulentos tienen mayor incremento de las variables anotadas. Tabla 1 LÍMITES ECOCARDIOGRÁFICOS NORMALES ACEPTADOS (15. estenosis aórtica. principalmente en mujeres. En el estudio de Douglas y colaboradores (10) 37 competidores de triatlón. La resonancia nuclear magnética se usa para evaluar la morfología del ventrículo izquierdo y los resultados son similares a los que se demuestran con el ecocardiograma (11). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La función sistólica y diastólica es normal (o aumentada) (8). Los cambios morfológicos del ejercicio son reversibles y no dejan ninguna secuela. En el mismo estudio. Diámetro del ventrículo izquierdo < 45 mm 4. 249 g vs. Alteraciones en la repolarización . tienen cambios del ventrículo izquierdo proporcionalmente menores que los hombres (13).3 y 0. Disfunción diastólica 5. El tipo de hipertrofia varía con la edad. el género y el tipo de ejercicio (isométrico vs. demuestran que aquellos con este sistema más activo tienen mayor incremento de las variables evaluadas (14). 43% mujeres y 17% hombres.001). se consideran anormales y se realizan evaluaciones adicionales (Tabla 2). En los atletas también puede haber crecimiento de la aurícula izquierda y sólo en 2% es mayor de 45 mm.3 cm. 16) 1. El ventrículo derecho de los atletas también tiene mayor diámetro y grosor. (Tabla 3). Grosor de la pared < 1. 174 g (9). si se salen de estos parámetros o están en la zona gris. Grosor relativo de la pared entre 0.130 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. las taquicardias supraventriculares o la fibrilación auricular fueron menores a 1%. Hipertrofia ventrículo izquierdo no concéntrica > 16 mm 3. En general los ejercicios predominantemente isotónicos (aeróbicos) producen más cambios en el diámetro. Usualmente el electrocardiograma es anormal. Estudios de genética de la enzima convertidora de la angiotensina y del angiotensinógeno. El tamaño corporal y el género son importantes determinantes de las alteraciones cardiacas producidas por el ejercicio. Bradicardia sinusal 2. Hasta 75% de los atletas tienen hipertrofia del ventrículo izquierdo y comúnmente elevación del punto J. La masa ventricular izquierda de los deportistas es significativamente mayor (p> 0. isquemia u otras enfermedades cardiacas (12). Los bloqueos completos de rama derecha o izquierda del haz de His merecen investigación adicional.

b. 3. Otras miocardiopatías 10. Golpe precordial (commotio cordis) en 19. En las tablas 4. 2. y en Italia 24%. Tabla 5 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (VENETO. Tabla 8 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO 1. Historia de síncope recurrente. En la tabla 8 se describen los factores de riesgo para muerte súbita.7%. Dilatación o disfunción ventricular derecha (VD). Aún la presencia de un factor de riesgo aumenta el riesgo de muerte súbita (20). Hipertrofia ventrícular izquierda severa (> 30 mm) 4.9%. 2. 2. 5. usualmente en menores de treinta años. Causa desconocida en 29%. Tabla 6 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (AUSTRALIA) (18). 4. 5. Taquicardia ventricular no sostenida. en un estudio de cohorte a veintiún años. Ser joven. 2.8%. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) 23%. En contraste. Normal 3%. • Enfermedad eléctrica cardiaca. la sensibilidad del diagnóstico genético es de 50%. 3. Italia y Australia.4%. 4. a. Historia de paro cardiaco o TV con compromiso hemodinámico. 2. Miocardiopatía hipertrófica 2%. y encontró diferentes causas de muerte (Tabla 5). Respuesta anormal de la presión arterial en la prueba de esfuerzo. con una mortalidad anual de 1%. Corazón normal en 2%. 1. Miocardiopatía hipertrófica en 26. Tabla 4 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (FUNDACIÓN INSTITUTO DEL CORAZÓN DE MINNEAPOLIS) (17) Patologías asociadas Miocardiopatía hipertrófica La incidencia en Estados Unidos es de 1:500. ITALIA) 1. Otras causas en 5%. llevado a cabo en Veneto. Incapacidad para aumentar 25 mm Hg.2%. Miocardiopatía hipertrófica en 5. Caída de la presión arterial sistólica en el pico del ejercicio de 15 mm Hg. . Los factores de riesgo para muerte súbita en pacientes con esta patología se anotan en la tabla 7. En la actualidad. 5. 5 y 6 se presentan las diferentes causas de muerte en atletas entres diferentes países y continentes: Estados Unidos. Miocarditis 10%.6%. Infarto del miocardio en 24. Compromiso del ventrículo izquierdo. Anomalía de arterias coronarias 16%. Enfermedad cardiaca coronaria 20%. Historia familiar de muerte súbita. Corrado siguió individuos entre los 12 y 35 años. Miocarditis en 11. 5.5%. Se considera el implante de cardiodesfibrilador automático en pacientes con antecedente de muerte súbita o con dos o más de estos factores de riesgo (19). • Causas externas que varían en frecuencia según la localización geográfica. 1. la mitad súbita y de éstas 50% se asocia a ejercicio. 6. 3. Las diferencias pueden explicarse por los requisitos que se le imponen a deportistas para competir en Italia y por variaciones étnicas y genéticas en la población. Anomalías de arterias coronarias en 13. 4. 3. Italia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 131 Etiología de la muerte súbita en jóvenes Puede dividirse en: • Enfermedad cardiaca estructural.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.8%. Se ha demostrado que en esta población es útil el implante de un cardiodesfibrilador automático. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho Su contribución a las arritmias y a la muerte súbita en atletas varía con la localización geográfica: en Estados Unidos sólo 2. Tabla 7 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 1. 4. 3.

a una velocidad de 65 Km/h. Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: . para determinar su riesgo (21). Los individuos sintomáticos no pueden competir ni hacer ejercicio de alta intensidad hasta ser curados. Los puentes miocárdicos son importantes si existe evidencia de que producen isquemia o infarto. pero sí puede ser un motivo frecuente de consulta. se considera el implante de un cardiodesfibrilador automático. 23). Los siguientes son factores de riesgo para muerte súbita: . Algunos recomiendan evaluación electrofisiológica en todos estos pacientes. En 20% de los casos es familiar y en otro 20% se asocia con arritmias supraventriculares. . . y por lo general se trata de enfermedad proximal de la arteria descendente anterior. que tienen mejor efecto en los tipos 1 y 2 de síndrome del QT largo.Paro cardiaco. y en estos casos se prohíbe el ejercicio competitivo independiente de cuánto mida el intervalo QT o del genotipo. La prevalencia de origen anómalo de las arterias coronarias es de 0. Evaluación pre-participación El Colegio Americano del Corazón y la Asociación Americana del Corazón recomiendan realizar evaluaciones a los atletas de secundaria cada dos años y luego cada cuatro años (24). Al paciente se le restringe el ejercicio y el tratamiento son los beta-bloqueadores y el cardiodesfibrilador automático.Historia de muerte súbita o síncope (deben recibir un cardiodesfibrilador automático). Se produce por un golpe que ocurra en la fase vulnerable de la repolarización.6% en coronariografías. es un criterio más discutido (22. las anomalías congénitas o los puentes coronarios pueden causar arritmias y muerte en atletas. . Síndrome de Brugada Un golpe con un objeto romo en el tórax puede inducir taquiarritmia ventricular y producir muerte súbita (commotio cordis). Muerte súbita en deportistas causada externamente Su prevalencia se estima en 1:5. suelen ocurrir con más frecuencia entre los 30 y 35 años.132 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. el tratamiento farmacológico de elección son los beta-bloqueadores.Historia familiar de muerte súbita. Es la segunda causa de muerte en deportistas jóvenes. . el tratamiento recomendado es la ablación con radiofrecuencia. e incluye las siguientes: Síndrome del QT largo Se presenta en situaciones de catecolaminas altas en sangre. Anormalidades cardiacas eléctricas primarias Su causa más común son las canalopatías. La causa más frecuente es la fibrilación ventricular y no son fáciles de resucitar a pesar de tener corazón sano. Los pacientes con estos factores deben recibir un cardiodesfibrilador automático.000 y se supone que explica 20% de las muertes súbitas con corazón “normal”.3% en autopsias y de 0. El único tratamiento disponible es el implante de un cardiodesfibrilador automático. Su prevalencia es de 5:10. incluso en los asintomáticos.Síncope. 10 a 30 ms previos al pico de la onda T. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Enfermedad o anormalidad de las arterias coronarias La enfermedad aterosclerótica coronaria. Si a pesar de este tratamiento ocurre paro cardiaco o síncope recurrente.Fibrilación ventricular inducida durante estimulación eléctrica programada. en cuyo caso sólo se permite deporte de baja intensidad. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica El síndrome de Wolff-Parkinson-White Este síndrome es una causa muy rara de muerte en el atleta. La edad promedio son los catorce años.000. Síndrome del QT corto El intervalo QTc es ≤ 300 ms. La anomalía que más se asocia es el origen del tronco principal izquierdo del seno de valsalva derecho y luego haciendo un ángulo muy agudo y cursando entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta.

005 atletas. un cuidadoso estudio demostró que las ondas T invertidas en dos o más derivadas precordiales no excedían el 4% en población mayor de catorce años. Debe recordarse que varias patologías empiezan a manifestarse en el adolescente y el adulto joven. . Más tarde fueron evaluados clínicamente y mediante ecocardiografía en el Instituto Deportivo de Roma y ninguno tuvo miocardiopatía hipertrófica.4 80 39. La utilidad del método italiano se confirmó con el estudio de Pelliccia (32) en 4. sospechar miocardiopatía hipertrófica y aclarar que la mayoría de pacientes con criterios de hipertrofia del ventrículo izquierdo en el electrocardiograma no tienen miocardiopatía hipertrófica y eventualmente no requieren un ecocardiograma. El síncope ocurre en 25% de los casos antes de la muerte súbita (25). trastornos de la conducción.3 3. han usado por veinticinco años como primer recurso la historia familiar y personal y el electrocardiograma (28). uno con miocarditis y uno con estenosis aórtica subvalvular.450 miembros del grupo atlético italiano. presíncope o paro cardiaco. sin embargo. se detectaron por medio del electrocardiograma 43 pacientes (0. Italia. cuatro con miocardiopatía dilatada. Entre 33.7 1. electrocardiograma de los atletas. ocho con displasia arritmogénica del ventrículo derecho (8). En Italia. En Estados Unidos el electrocardiograma no se considera costo-efectivo para la evaluación de los atletas (26).735 atletas evaluados en el área de Padua. A todo paciente con síncope durante el ejercicio debe descartársele origen cardiaco. dos con síndrome del QT largo. Si hay anormalidades se realizan exámenes complementarios. inicialmente elegidos según la historia. por lo que no se hacen exámenes en la niñez (29). Ondas T invertidas en derivadas precordiales del electrocardiograma Existe la falsa creencia de que las ondas T invertidas son consecuencia del ejercicio. Un estudio de 134 atletas de escuela secundaria con muerte súbita durante el ejercicio. y no se considera para todos los casos el electrocardiograma ni el ecocardiograma por no estar estandarizados. En la tabla 9 se muestran los resultados que se obtuvieron al comparar 260 pacientes consecutivos con diagnóstico clínico y ecocardiográfico de miocardiopatía hipertrófica y sus electrocardiogramas con los de 1. demostró que hubo sospecha a través de la historia en sólo 3% y menos de 1% tuvo un diagnóstico preciso (27).9 40 2. síndrome de Brugada y síndromes de QT largo y corto. al igual que en la mayoría de atletas que han muerto por displasia arritmogénica del ventrículo derecho. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 133 La evaluación incluye historia personal y familiar. De éstos. En la historia. y trabajan en departamentos deportivos dedicados a la evaluación de los deportistas. lo más relevante es hacer énfasis en la presencia de síncope. el examen físico y el electrocardiograma. Tabla 9 COMPARACIÓN DE HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS Variable Normal Anormalidades del ST/T Ondas Q patológicas Hipertrofia de la aurícula izquierda Trastornos en la conducción intraventricular Desviación izquierda del eje Criterio de hipertrofia del ventrículo izquierdo aislado Miocardiopatía hipertrófica (%) 5. único país en el cual la evaluación de los atletas es obligatoria por ley. tienen un electrocardiograma que hacía sospechar isquemia. con claras consecuencias en los costos.6 28. e incluso no parece existir mayor prevalencia de este hallazgo en atletas que en la población normal (31).8 27.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Los médicos encargados de estas evaluaciones en Italia tienen un entrenamiento especial de cuatro años para evaluar la historia clínica. síndrome de Wolff-Parkinson-White.13%) con miocardiopatía hipertrófica (22). que en las estadísticas italianas y norteamericanas explican 60% de las muertes en atletas. Hasta 25% de los pacientes que mueren con enfermedad aterosclerótica coronaria o anomalía coronaria.5 1. el examen físico y el Estos datos son importantes para demostrar la utilidad del electrocardiograma. examen que hacen entre los doce y catorce años y repiten con regularidad.7 Atletas (%) Utilidad del electrocardiograma (30) El electrocardiograma puede ser anormal hasta en 95% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. sólo 23% tenían anormalidades en la historia clínica o el examen físico. tres con síndrome de Marfán. pero se reconoce su importancia en una población específica.

2/1. Aún el ejercicio leve a moderado como de 1. El mecanismo de la muerte puede ser ruptura de la placa causada por turbulencia del flujo sanguíneo y subsecuente trombosis. por ello. de seis pacientes con síncope durante el ejercicio. La ausencia de pródromos también sugiere enfermedad estructural. tienen más eventos adversos como muerte y desarrollo de cardiopatía hipertrófica o dilatada en el seguimiento (34). Síndrome del QT largo: si presentó paro cardiaco y síncope confirmado o sospechado por esta causa. Debe considerarse que un error del examen puede llevar a muerte súbita o a la descalificación errónea de algunos atletas. Un estudio de Pellicia y colaboradores demostró que pacientes con anormalidades importantes en la repolarización como descenso ≥ 2 mm en la onda T en al menos tres derivadas.386 atletas en Italia se descalificaron para ser deportistas de alto rendimiento en dicho país. ya que los deportistas pueden presentar alteraciones funcionales que son difíciles de diferenciar de las patológicas. la diferencia se explica principalmente por la enfermedad coronaria. En 16% ocurrió durante el ejercicio.000 en menores de 35 años y 6/100. Anomalía de arteria coronaria: suspender la competencia y hacer corrección quirúrgica que debe re-evaluarse en búsqueda de isquemia luego de tres meses de ocurrida la cirugía. El síncope neurocardiogénico es más común post-ejercicio que durante el ejercicio. Cómo tratar a los atletas con síncope Epidemiología del problema En un estudio Israelí (35) de doce años de duración. 1/100. De ser normal no hay prohibición para competir (41). uno tenía miocardiopatía hipertrófica. Es cierto que nunca debemos confiarnos de la aparente buena salud de los atletas mayores y deben hacerse evaluaciones dirigidas principalmente a descartar enfermedad coronaria. Recomendaciones de ejercicio según la trigésima-sexta conferencia de Bethesda 1. La utilidad del electrocardiograma es controvertida.2% de los cuales reportó haber tenido síncope en los cinco años previos. luego de la primera evaluación. que ocurrió desde horas hasta cuatro años antes de morir.000 en los mayores. 3.3% durante el ejercicio. 2. En el largo plazo este aumento en la mortalidad es compensado con creces.2 en los segundos. aunque los porcentajes son muy pequeños. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 De igual forma. uno displasia arritmogénica del ventrículo derecho y cuatro síndrome neurocardiogénico. 4.568 atletas evaluados para participación atlética.000 sin el antecedente. 23% fueron precedidas por síncope. a enfermedad cardiaca estructural. En un meta-análisis de 44 estudios de más de 30. Así mismo. Colivicchi y colaboradores (37) reportaron 7. 6.000 pacientes año en aquellos con antecedente de síncope y de 2.134 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Maron y colaboradores (36) reportaron 17% de síncope o presíncope precediendo muerte súbita en 27 atletas jóvenes. y de 0.9 luego de la última (33). La relación riesgo-beneficio de atletas en edad media y mayores carece de evidencia.000 atletas (38). a pesar de los beneficios demostrados en los factores de riesgo con índice de masa corporal y del perfil lipídico. 12% ocurrió post-ejercicio y 1. independiente de los factores de riesgo o de la presencia o no de un cardiodesfibrilador automático. Ejercicio y mortalidad Los atletas tienen más muerte súbita.2/100. La mayor reducción de la mortalidad en los examinados se atribuyó a la exclusión de aquellos con miocardiopatía hipertrófica y displasia arritmogénica del ventrículo derecho.000 en los primeros vs.000 Kcal/semana puede conferir una disminución de 20% a 30% en mortalidad. Miocardiopatía hipertrófica (39) y displasia arritmogénica del ventrículo derecho (40): no practicar deportes. llevado a cabo en soldados entre 17 y 22 años de edad con muerte súbita no traumática (n=44). se comparó la mortalidad en atletas no examinados vs. El seguimiento puso de manifiesto una incidencia de síncope de 20/1. se observó que a mayor ejercicio menos mortalidad por cualquier causa. como el síncope neurocardiogénico. Al final sólo 2% de 42. quizá únicamente bolos y golf. en todo atleta con síncope debe realizarse un ecocardiograma. debe implantarse un cardiodesfibrilador automático y no debe Investigación del paciente con síncope La causa puede ser benigna. examinados y se encontró que fue 4. o de alto riesgo como aquellos asociados . La posibilidad de enfermedad cardiaca estructural es mayor si ocurre durante el ejercicio. arritmias por la mayor carga cardiaca y aumento en la concentración de catecolaminas o ruptura de los grandes vasos.7% no se relacionó con el ejercicio. De éstos 87.

15: 1403-1411. Prevalence of abnormal electrocardiograms in a large. Culasso F. Elliott PM. New York: McGraw-Hill Companies. Ann Intern Med 1999. Drori Y. Chest 1988. and Metabolism. excepto quizá los tipo 3 si están genéticamente comprobados (40). Thompson PD. Am J Med 1990. Aún los asintomáticos deben restringir su ejercicio a baja intensidad. Kramer MR. Pelliccia A. 93: 345-347. 130: 23-31. Angiotensinogen gene M235T polymorphism predicts left ventricular hypertrophy in endurance athletes. Rizzoli G. 36th. Thomas LR. 27: 2196-200. Outcomes in athletes with marked ECG repolarization abnormalities. . Sudden death in young athletes. [25] Pelliccia A. 80: 1384-8. Maron BJ. 10: 733-42. 28: 2006-10. Trends in sudden cardiovascular death in young competitive athletes after implementation of a preparticipation screening program. 15. 45: 1322-1326. Atchley A. Long-term prognosis of individuals with right . Chest 1988. 18. 2. et al. et al. Circulation 2002. Should catheter ablation be performed in asymptomatic patients with Wolff-Parkinson-White syndrome? Catheter ablation should be performed in asymptomatic patients with Wolff-Parkinson-White syndrome. Colivicchi F. 34. 357: 420-424. assessed by echocardiography in 947 elite athletes representing 27 sports. 45: 1340-1345. 21. Pluim BM. Di Paolo F. 42: 1959-63. Ann Intern Med 1998. 111: 257-263. et al. Drori Y. et al. Shirani J. Sudden death in the young. Lee IM. 100: 336-44. Chow CK. Natural history of Brugada syndrome: insights for risk stratification and management. 36. JAMA 2007. Bertoldi A. Relation between severity of left-ventricular hypertrophy and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Michieli P Basso C. Bettini R. 31. Physical Activity. Douglas PS. Ackerman MJ. Task Force 4: HCM and other cardiomyopathies. Corrado D. Mahan NG. and pathologic profiles. 43-70. 62: 301-5. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults? J Am Coll Cardiol 2003. 105: 1342-1347. 74: 802-6. 2: 1277-1282. demographics. Estes III NAM. 62: 218-29. Maron BJ. Bibliografía 1. Maron BJ. McAllister HA. Síndrome de QTc corto: sólo pueden practicar deportes de baja intensidad (40). Duflou JA. Sudden death in young competitive athletes. Spirito P Pelliccia A. et al. Síndrome de Brugada: sólo pueden practicar deportes de baja intensidad (4. Am J Cardiol 1988. The genetics of left ventricular remodeling in competitive athletes. Circulation 2005. Nava A. 298: 405-412. Gasparini M. 276: 199-204. et al. Culasso F. Cardiovascular risks to young persons on the athletic field. Graham TP et al. Roberts WC. Corrado D. et al. diastolic function by pulsed Doppler echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy. 34 (2): 494-9 [50]. Pavei A. 89: 588-596. 276: 199-204. 25. Task Force 1: preparticipation screening . Lancet 2001. editor. J Am Coll Cardiol 2005. myocarditis. Maron BJ. 17. 19. Priori SG. How to screen athletes for cardiovascular . Eur Heart J 2007. JAMA 1996. Prevalence of T-wave inversion beyond V1 in young normal individuals and usefulness for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. et al. Di Paolo FM. Graham Jr TP Driscoll DJ. Corrado D. Echocardiographic findings in athletes. Maron BJ. 95: 1070-1. 14. 6. 28. Liberthson RR. Evidence for efficacy of the Italian national pre-participation screening programme for identification of hypertrophic cardiomyopathy in competitive athletes. 2001. Circulation 2005. Poliac LC. 36th. and Metabolism: endorsed by the American College of Cardiology Foundation. Epidemiology and prognostic implications of syncope in young competing athletes. Recommendations and considerations related to preparticipation screening for cardiovascular abnormalities in competitive athletes: 2007 update: a scientific statement from the American Heart Association Council on Nutrition. Sudden death from cardiac causes in children and young adults. Basso C. Skerett PJ. N Engl J Med 2003. Task Force: congenital heart . et al. Nishimura RA. Left ventricular hypertrophy in athletes. Eur Heart J 2004. 27. Smits JP et al. 35. Basso C. et al. Probst V. 20. prevention of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. The athlete’s heart: a metaanalysis of cardiac structure and function. Implantable cardioverter-defibrillators and . Eur Heart J 2006. Maron BJ. et al. Circulation 2007. 358: 152. 12. J Am Coll Cardiol 2005. 4. 93: 345-7. Eckardt L. Milliken MC. Proschan MA. 10. 7: 267-70. 32. Bethesda Conference: Eligibility Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities. Life threatening tachyarrhythmias in athletes. Santinelli V. et al. 8. 22. 5. Am J Cardiol 1997. J Am Coll Cardiol 1999. 334: 1039-1044. 30. Katz SE. Ammirati F. et al. Marcus FI. 4. 349: 10641075. Sudden death in young soldiers: high incidence of syncope prior to death. 45: 1326-1333. Pelliccia A. Corrado D. Zwinderman AH. Clinical. and pathological profiles. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults? J Am Coll Cardiol 2003. 33 (Suppl 6): S459-71. Thompson PD. Furlanello F. JAMA 2006. Douglas PS.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Basso C. Pelliccia A. et al. Rizzoli G. Corrado D. Corrado D. 25: 1749-53. Thiene G. mitral valve prolapse. Circulation 1999. demographic. J Am Coll Cardiol 2005. et al. Cardiology Clin 2007. Lev B. and diagnosis of cardiovascular disease in athletes. Physiologic left ventricular cavity dilatation in elite athletes. In: Thompson PD. American Heart Association Council on Nutrition. Douglas PS. Physical activity and all-cause mortality: what is the doseresponse relation? Med Sci Sports Exerc 2001. et al. Santini M. N Eng J Med 2008. Shirani J. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults? J Am Coll Cardiol 2003. Napolitano C. Bethesda Conference: Eligibility Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities. Exercise and sports cardiology. Sudden death in young competitive athletes: clinicopathologic correlations in 22 cases. Corrado D. Zipes DP Ackerman MJ. PACE 1992. Pappone C. Kujala UM. et al. Spirito P Shen WK. et al. 13. JAMA 1996. 11. Rizzoli G. 25: 391. Douglas P Left ventricular hypertrophy in athletes: morphologic features . Left ventricular mass as determined by magnetic resonance imaging in male endurance athletes. Basso C. and clinical correlates. J Am Coll Cardiol 1987. 5. Circulation 1980. Gersony WM. 38. unselected athletic population undergoing preparticipation cardiovascular screening. 23. Blanes JRG. 33. Noninvasive assessment of left ventricular . Puranik R. Stray-Gundersen J. 41. 42: 1959-1963. 26. and Marfan syndrome. diseases. 3. Poliac LC. et al. et al. Morphology of the ‘‘athlete’s heart’’ . 39. Maron BJ. Sudden death in young competitive athletes: clinical. Lev B. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 135 hacer ejercicio intenso. et al. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica: quizá sólo pueden practicar deportes de baja intensidad (40). Maron BJ. 45: 43-52. J Am Coll Cardiol 2005. 25: 371. Sudden death in young athletes. Am J Cardiol 2005. et al. precordial ST segment-elevation Brugada syndrome. Card Clin 2007. 7. et al. Peshock RM. 129: 379-386. 16. 24. Stolt A. 112 (50): 2207-2215. Task Force 7: Arrhythmias. van der Laarse A. 9. 42: 1959-63. et al. Spirito P Green KJ. 115: 1643-55. Kramer MR. Pelliccia A. Am J Cardiol 1994. 37. Sudden death in young soldiers: high incidence of syncope prior to death. et al. Maron BJ. disease. Ackerman MJ. Physical Activity. Di Paolo FM. Karjalainen J. O’Toole ML. p. . Heart Rhythm 2005. N Engl J Med 1996. 29. Maron BJ. et al. 40). 6. 296: 1593-601. 40. J Cardiovasc Med 2006. Di Paolo F.

17. 12. 25). determina la duración del intervalo QT en condiciones normales y patológicas (7. En el contexto clínico cabe recalcar la importancia de reconocer y prevenir ciertas situaciones en la práctica diaria que puedan causar alteraciones hidroelectrolíticas. quienes desarrollan hipokalemia o hipomagnesemia secundaria al uso de dosis elevadas de diuréticos (furosemida y tiazídicos). las cuales actuarían como coadyuvantes en la presentación de arritmias ventriculares o muerte súbita cardiaca en pacientes con corazones estructuralmente sanos o con patologías. MD. hipomagnesemia e hipocalcemia) son reconocidos disparadores (gatillos) de arritmias ventriculares complejas (taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular). En el diagnóstico diferencial de este grupo de pacientes “sanos” que presenten arritmias ventriculares malignas. • Pacientes con desnutrición aguda (23). las alteraciones electrolíticas prolongan la duración del potencial de acción generando así. el aumento de las catecolaminas circulantes (durante ejercicio o por fármacos) y la reperfusión miocárdica tras un episodio de isquemia. Vanegas Cadavid.136 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Diego I. en tales condiciones se genera un incremento significativo en las concentraciones iónicas de calcio intracelular. se atribuye a post despolarizaciones precoces en la fase 2 del potencial de acción cardiaco. 12. toxicidad o síndrome de abstinencia por alcohol (15) o quienes reciben farmacoterapia crónica con algunos antiarrítmicos (clase I. situación que a su vez podría generar arritmias ventriculares complejas. 14). 26. evento fisiológico que podría facilitar la aparición de arritmias . Dentro de este grupo particular se encuentran. 4. 8. Por sus efectos sobre la fase de repolarización cardiaca. Finalmente. siempre deberá considerarse la posibilidad de ser portadores asintomáticos de ciertas mutaciones genéticas que predisponen al desarrollo de alteraciones en la repolarización cardiaca ventricular en presencia de situaciones disparadoras específicas (trastornos electrolíticos y/o medicamentos antiarrítmicos). existen situaciones clínicas particulares relacionadas con los niveles séricos de calcio entre las que se destacan el hiperparatiroidismo. 29). arritmia ventricular maligna que junto con ciertas arritmias ventriculares documentadas durante infarto agudo del miocardio. clase III y digoxina). responden a la administración parenteral terapéutica de magnesio (21. de manera fisiopatológica. el magnesio y el calcio son las principales responsables de los fenómenos eléctricos anormales a nivel celular cardiaco. entre otros: • Pacientes con hipertensión o falla cardiaca. el uso de dosis elevadas de digoxina. Rincón Arango. y facilitar así el inicio. 13. 21. las cuales son responsables de generar un incremento de la dispersión transmural de la repolarización ventricular. El mecanismo fisiopatólogico de estas arritmias ventriculares. MD. 11.. sin embargo no son los únicos agentes causales reconocidos en la presentación clínica de arritmias ventriculares y muerte súbita en los pacientes con un corazón sano en cuanto a su estructura. que actúan como facilitadoras para la presentación clínica de arritmias ventriculares malignas en pacientes con corazones de estructura aparentemente normal (9. 18. 22). 22. una forma adquirida de QT prolongado (4. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita inducida por trastornos electrolíticos Carlos A. ésta es la taquicardia ventricular polimórfica (taquicardia de puntas torcidas). epicárdicas y miocárdicas M durante la repolarización ventricular. 29). la propagación y la perpetuación de este tipo de arritmia ventricular (3. Los trastornos electrolíticos (hipopotasemia. 10-12. 27). pueden desarrollar alteraciones electrolíticas que serían las responsables de prolongar el intervalo QT. En el metabolismo del magnesio una arritmia en particular se ha relacionado específicamente con trastornos. La interrelación entre las células endocárdicas. Estas variaciones en las concentraciones intra y extracelulares del potasio. evento adverso asociado con la farmacoterapia crónica que podría facilitar el desarrollo de arritmias ventriculares en pacientes con riesgo basal aumentado de muerte súbita por su compromiso estructural cardiaco de base (9.

LQT2. Hollifield JW. En conclusión. Shimizu W. antagonist and sodium channel blockers on transmural dispersion of repolarization and torsades de pointes. 2. 3. Circulation 1998. Bing RF. 21. 8.0 mEq/L en pacientes con un infarto agudo del miocardio en curso (Nivel de evidencia B). McNair P et al. Hollifield JW. Yan GX. Rasmussen HS. 63: 22G-5G. 82: 30-7. Long QT syndrome: diagnosis management. Es razonable mantener los niveles de potasio sérico por encima de 4. 10. Intravenous infusion of magnesium sulphate after acute myocardial infarction: effects on arrhythmias and mortality. Alcohol and sudden cardiac death. 96 (Suppl I): I-211. 5. Rasmussen HS. 20. Priori SG. . American College of Cardiology /American Heart Association /European Society of Cardiology 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. Restivo M. 65: 33E-44E. Las sales de magnesio puede beneficiosas en el tratamiento de la taquicardia ventricular secundaria a toxicidad por digoxina en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B). Heagerty AM. Chinushi M. Seger J. Circulation 1986. resultantes del uso terapéutico de diuréticos en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B). Antzelevitch C. Am J Cardiol 1989. Hördt M. therapy and QT interval. De Fusco M. . 23. 462-482. Marinchak RA. Wannamethee G. Identification of a long QT syndrome molecular defect in drug-induced torsades de pointes. 2006. Intravenous magnesium acute . Antzelevitch C. 9: 1114-6. Abstract. Caref EB. 74: 587-96. Am J Cardiol 1990. Paganini V. Lundman T. 6. 9. Shaper AG. Sicouri S. Kowey PR. A subpopulation of cells with unique electrophysiological properties in the deep subepicardium of the canine ventricle: The M cells. 15. p. Polymorphous ventricular tachycardia: clinical characterization. Physiology of the Heart. 74: 340-9. Magnesium in prevention of lethal arrhythmias in acute myocardial infarction. Liu T. et al. Ventricular repolarization components on the electrocardiogram: cellular basis and clinical significance. p. Arch Intern Med 1987. 12:175-83. En la actualidad se aceptan las siguientes recomendaciones basadas en la evidencia para el manejo de alteraciones electrolíticas en pacientes con arritmias ventriculares (1. Circulation 1998. 42: 401-9. Rajs E. 25. 96: I-211. Lankipalli RS. Wu Y. Wang J. 13. 10: 351-6. Abraham AS. Khan I. Am Heart J 2002. Marinchak RA. Lancet 1986. Musco S. Clase IIa 1. Suenson M. Edition. 12. 143: 7-14. McNair P Norregard P et al. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 137 ventriculares potencialmente mortales. Yan GX. A double-blind placebocontrolled study. 7. Phase 2 early afterdepolarization as a trigger of polymorphic ventricular tachycardia in acquired long-QT syndrome: direct evidence from intracellular recordings in the intact left ventricular wall. Int J Cardiol 1986.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Circ Res 1991. los efectos terapéuticos de los betabloqueadores (relacionados con su inhibición en la entrada del calcio en los miocitos) podrían ser útiles en este grupo especial de pacientes. et al. 103: 2851-6. Clase I Las sales de potasio y magnesio son útiles en el tratamiento de arritmias ventriculares secundarias a hipokalemia o hipomagnesemia. A medico-legal study. No obstante. Borggrefe M. la hipercalemia aguda y la hipercalcemia han sido los trastornos electrolíticos más frecuentemente asociados de manera directa con la aparición de arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con corazones estructuralmente sanos (31). Wedekind H. la hipomagnesemia. Unexpected death in patients suffering from eating disorders. 16. Scheinman M. Potassium and ventricular arrhythmias. incidence of arrhythmias in acute myocardial infarction. Schulze-Bahr E. Circulation 1997. Priori SG. Magnesium depletion. 96: 4392-9. Napolitano C. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2001. 281: H1968-75. Thiazide treatment of systemic hypertension: effects on serum magnesium and ventricular ectopic activity. 25. 147: 753-5. Smith LF. Kowey PR. Cantu F. and arrhythmias. 102: 706-12. Circulation 2001. 14. Magnesium infusion reduces the .0 mEq/L en cualquier paciente con arritmias ventriculares documentadas y que amenacen la vida en un paciente con un corazón de estructura normal (Nivel de evidencia C). 27. Exploring the hidden danger of noncardiac drugs. 68: 1729. Cellular basis for the electrocardiographic features of the LQT1 form of the long QT syndrome: effects of -adrenergic agonist. Antzelevitch C. Rosenmann D. En el contexto de estas situaciones clínicas previamente enunciadas y relacionadas con el incremento del calcio intracelular. Haverkamp W. Kramer M. Shimizu W. 98: 1928-36. 18. 2): Bibliografía 1. Clin Cardiol 1987. Yan GX. 68: 443-8. Acta Psychiatr Scand 1986. 4. Funke H. 619-635. Lippincott Williams-Wilkins. 1: 234-6. J Cardiovasc Electrophysiol 1998. Liu T. El-Sherif N. 19. Electrophysiological mechanism of the characteristic electrocardiographic morphology of torsades de pointes tachyarrhythmias in the long-QT syndrome: detailed analysis of ventricular tridimensional activation patterns. myocardial infarction. Circulation 2000. and LQT3 models of the long QT syndrome. Yan GX. 98: 2314-22. 24. Cellular basis for the normal T wave and electrocardiographic manifestations of the long QT syndrome. Circulation 1997. J Am Coll Cardiol 2003. 22. Xu X. Ventricular hypertrophy amplifies transmural repolarization dispersion and induces early afterdepolarization. 11. Rials SJ. la hipocalemia. 28). Antzelevitch C. 3. Wiley Blackwell. Effects of a K(+) channel opener to reduce transmural dispersion of repolarization and prevent torsades de pointes in LQT1. Yusuf S. Edition. 17. Schwartz PJ. Do mutations in cardiac ion channel genes predispose to drug-induced (acquired) long QT syndrome. Es razonable mantener los niveles de potasio sérico por encima de 4. Circulation 1997. Katz A. 2010. Podrid PJ. Wu Y. Burke JF. Am J Med 1987. también se ha documentado la participación de estas alteraciones electrolíticas como factores disparadores en pacientes asintomáticos cardiovasculares portadores de trastornos de los canales iónicos (canaliculopatías) o en aquellos con cardiopatía isquémica aguda o falla cardiaca sistólica (24. Barnett DB. 4th. Br Heart J 1992. Rajs J. diuretics. 3rd. et al. 2. Evidence based cardiology.

29. T waves polarity related to the repolarization process of epicardial and endocardial ventricular surfaces. Johannessen KA. Serum potassium concentration as a risk factor of ventricular arrhythmias early in acute myocardial infarction. Cardiac dysrhythmias in patients with acute myocardial infarction. 50: 525-9. Higuchi T. magnesium. Hypokalaemia and ventricular fibrillation in acute myocardial infarction. Davidson S. Dyckner T. Surawicz B. 30. von der Lippe G. Wester PO. . Effects of thiazide diuretics on serum potassium. Circulation 1985. 120: 280-5. 71: 645-9. 28. Hollifield JW. Thiazide treatment of hypertension. Ectopic beats and atrioventricular conduction disturbances in patients with hypopotassemia.138 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol.108: 290-5. Nordrehaug JE. Nakaya Y. 27. Relation to serum potassium level and prior diuretic therapy. 216: 127-32. von der Lippe G. 31. Arch Intern Med 1967. Am Heart J 1984. Acta Med Scand 1984. Helmers C. Br Heart J 1983. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 26. Nordrehaug JE. Am J Med 1986. 80: 8-12. and ventricular ectopy.

de su prescripción y considerar. los ancianos con cardiopatía dilatada y enfermedad valvular también tienen riesgo (3). la terapia antiarrítmica empírica no muestra beneficios. volumen de distribución alterado y presencia de comorbilidades. 16). Más de 80% de todos los pacientes que presentan muerte súbita cardiaca tienen enfermedad coronaria. la muerte súbita es más común en personas mayores de 60 años. En general. 2). En sobrevivientes de episodios de muerte súbita cardiaca. Entre los medicamentos antiarrítmicos sólo la amiodarona ha mostrado beneficios en estos pacientes con reducciones en mortalidad total entre 10% a 19% (9). muerte súbita cardiaca y muerte cardiaca no súbita en los dos grupos (17). antes de iniciar un tratamiento farmacológico es necesario tener en cuenta los cambios fisiológicos y farmacocinéticos propios de este grupo. Otras patologías como los síndromes de QT largo congénito y de Brugada son causas poco comunes de muerte súbita en ancianos (7. Las arritmias ventriculares son comunes en ancianos. En este grupo las arritmias ventriculares complejas preceden eventos coronarios agudos o episodios de muerte súbita. Dado que ésta es un fármaco con múltiples efectos secundarios. en especial ectopias ventriculares complejas. La combinación de amiodarona con beta-bloqueadores parece lograr una mayor reducción de muerte súbita respecto a la monoterapia con antiarrítmicos (11). la mayoría de ellos mayores a 60 años. En este trabajo se incluyeron 200 pacientes a quienes se les implantó un cardiodesfibrilador agrupándolos entre mayores de 70 años (16%) y menores de 70 años (84%) con seguimiento de 19 y 25 meses respectivamente y no se hallaron diferencias significativas en cuanto a mortalidad total. debe sopesarse el riesgo/beneficio antes . se demostraron beneficios en pacientes ancianos en cuanto a la reducción de la mortalidad total equivalentes a los de pacientes jóvenes tras el implante de un cardiodesfibrilador (15. sin embargo. al igual que la incidencia de cardiopatía estructural (cardiopatía dilatada y/o enfermedad coronaria). Hasta 70% de los pacientes ancianos tienen arritmias ventriculares. tales como disminución del aclaramiento renal y hepático. tras realizar análisis por subgrupos (> 60. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 139 Arritmias ventriculares y muerte súbita en ancianos Alberto Negrette Salcedo. En los estudios AVID y MADIT II con 1. las cuales suelen ser asintomáticas (1. reducen la mortalidad por todas las causas y por muerte súbita en todos los grupos de edad. principalmente en el grupo de edad entre 60 y 69 años (10). los cuales incluyen individuos desde 60 hasta mayores de 85 años. e incluso llega a ser deletérea. displasia arritmogénica del ventrículo derecho (5) y tetralogía de Fallot corregida con cirugía (6). Terapia farmacológica El tratamiento de las diferentes patologías causantes de la muerte súbita en ancianos es similar al de otros grupos de pacientes. Terapia con dispositivos Múltiples estudios demuestran la mayor efectividad de los desfibriladores para reducir la muerte súbita en pacientes con alto riesgo de presentarla (prevención primaria). 8).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. así como en pacientes que han sido resucitados de un episodio previo (prevención secundaria) respecto a la terapia farmacológica (12). después de un infarto del miocardio o en falla cardiaca avanzada. Con menor frecuencia se ha documentado muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (4). si es mejor opción la terapia con dispositivos o betabloqueadores. Otros estudios como el de Geelen y colaboradores también tienen análisis específicos por subgrupos. Aunque los beta-bloqueadores no poseen propiedades antiarrítmicas clásicas. MD. muchos de estos estudios incluyen un alto número de pacientes mayores de 65 años (13-16). especialmente en pacientes polimedicados o con múltiples comorbilidades. Aunque este efecto se da en todas las edades.232 pacientes respectivamente. no obstante. 6069 y ≥ 70 años).016 y 1. grupo definido de forma heterogénea en los diferentes estudios.

son las limitaciones para levantar objetos pesados y niños. y se encontraron tasas de supervivencia similares en los grupos (18). Locati EH. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia in the elderly. et al. Ghai A. Otras preocupaciones frecuentes en pacientes portadores de estos dispositivos tanto de prevención primaria como secundaria. Viskin S. 97: 2237-2244. Circulation 1997. et al. 6. posiblemente debido a que los primeros consideran mayor su riesgo de mortalidad interpretando las terapias como eventos salvadores y aumentando la sensación de seguridad. Mercando AD. Fleg JL. o con múltiples comorbilidades. Left ventricular dysfunction is a risk factor for sudden cardiac death in adults late after repair of tetralogy of Fallot. 3. et al. 81: 302-307. 84: 31-36. gran parte de la decisión del implante debe basarse en el juicio clínico y las expectativas del paciente y la familia. Cardiac arrhythmias in a healthy elderly population: detection by 24-hour ambulatory electrocardiography. 8. Tampoco se han encontrado diferencias significativas en cuanto a la morbilidad o mortalidad post-implante con respecto a pacientes más jóvenes. Heart 2000. Moss AJ. Sudden death prevention in patients with advanced ventricular dysfunction. 7. dividiéndolos en dos grupos (grupo 1≥ 70 años y grupo 2 ≤ 70 años). 25: 1266-1269. Sólo la fracción de eyección y el género fueron predictores independientes. Saxon LA. Ahn C. no deberían recibir terapia con cardiodesfibrilador implantable (Nivel de evidencia C). Zareba W. Stevenson WG. Prevalence and association of ventricular tachycardia and complex ventricular arrhythmias with new coronary events in older men and women with and without cardiovascular disease. Quantitative overview of randomized trials of amiodarone to prevent sudden cardiac death. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. 41: 987-993. Kennedy HL. Sim I. Pacing Clin Electrophysiol 2002. Los pacientes ancianos con una expectativa de vida proyectada menor de un año debido a comorbilidades mayores. El registro latinoamericano LABOR incluyó un total de 611 pacientes. Middlekauff HR. Recomendaciones (21) Clase I a. et al. Lavori PW. Silversides C. J Am Coll Cardiol 2003. Age-and sex-related differences in clinical manifestations in patients with congenital long-QT syndrome: findings from the International LQTS Registry. Clase III a. 389 con edades de 61 a 70 años y 222 con rango de 71 a 80 años. McDonald KM. 96: 2823-2829. Kofflard MJ. crudas o ajustadas. Fish R. Bibliografía 1. J Am Coll Cardiol 2002. estos tienden a ser más frecuentes en pacientes de prevención secundaria. Se establecieron como desenlaces principales tiempo de muerte por cualquier causa y tiempo desde el primer choque apropiado hasta tiempo de muerte con un seguimiento promedio de veintiséis meses. Calidad de vida Los desfibriladores son en su mayoría bien aceptados por los pacientes. et al. 40: 1675-1680. La mortalidad total y la mortalidad cardiovascular. Aronow WS. 57: M178-180. van der Lee C. Chest 1982. Ten Cate FJ. Recientemente Vanegas y colaboradores presentaron los resultados de la prevención secundaria de la muerte súbita con desfibrilador en pacientes ancianos. debería ajustarse de acuerdo con las alteraciones farmacocinéticas de estos pacientes (Nivel de evidencia C). Los pacientes ancianos deberían ser en general tratados de la misma manera que los pacientes más jóvenes con arritmias ventriculares (Nivel de evidencia A). no obstante. . 5. es el segmento de la población que recibe estos dispositivos con mayor crecimiento en los últimos años y muchos de estos individuos son mayores de 65 años. 4. Stevenson LW. 9. Tras los resultados del MADIT II el implante de desfibriladores como prevención primaria de muerte súbita en pacientes con disfunción ventricular o falla cardiaca. et al. incluso independientemente de la vía de acceso para el implante del dispositivo (20). J Gerontol A Biol Sci Med Sci 2002. More D. 2. Circulation 1993. Harris L. El esquema de dosis y titulación de los medicamentos antiarrítmicos prescritos a pacientes ancianos. la actividad sexual y la conducción de vehículos. Duray y colaboradores analizaron de forma retrospectiva 375 pacientes con enfermedad cardiaca estructural. En pacientes ancianos. b. de edad muy avanzada. En un estudio se demostró que los pacientes octagenarios pueden estar muy activos incluso durante el mes anterior a su muerte. no fueron estadisticamente diferentes entre los dos grupos. Prevalence of the Brugada sign in idiopathic ventricular fibrillation and healthy controls. producen mayor impacto negativo sobre la calidad de vida en pacientes de prevención primaria. O’Brien K. Shaw J.140 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 En un estudio posterior. con implante de cardiodesfibrilador tanto para prevención primaria como secundaria. Eldar M. lo que sugiere que la muerte súbita afecta pacientes altamente funcionales y que el implante de un desfibrilador puede tener un alto impacto en ellos bajo criterios de selección adecuados. En cuanto a la administración de choques. Circulation 1998. 88: 2953-2961.

Pesce R. Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Reppetto H. J Am Coll Cardiol 2006. Hohnloser SH. Vanegas D. 14. Circulation 2000. Pfitzner P Achtelik M. 102: 748-754. . Heart Rhythm 2009. Randomised trial of outcome after myocardial infarction in patients with frequent or repetitive ventricular premature depolarisations: CAMIAT. Canadian Amiodarone Myocardial Infarction Arrhythmia Trial Investigators. Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial Investigators. Implantable Automatic Defibrillator for secundary prevention in elderly patients: ICD LABOR REGISTRY. On behalf of ICD LABOR Registry Investigators. Circulation 2000. 13. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 141 10. Richter S. Duray G. Israel CW. Heart 1997. Gronefeld G. et al. et al. J Cardiovasc Electrophysiol 2003. 14: 169-173. Cappato R. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. 346: 877-883. 14: S87-S95. N Engl J Med 1996. defibrillator therapy in elderly patients. Hall WJ. Connolly SJ. 6 (55): S312. 21. Cairns JA. Roberts RS. Hall WJ. et al. Roberts R. Gent M. 20. Kuck KH. N Engl J Med 2002. et al. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction. 19. et al. N Engl J Med 1997. Moss AJ. 101: 1297-1302. Zareba W. 335: 1933-1940. Randomized comparison of antiarrhythmic drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from cardiac arrest: the Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH). Geelen P Lorga FA. J Interv Card Electrophysiol 2005.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. 17. Canadian Implantable Defibrillator Study (CIDS): a randomized trial of the implantable cardioverter defibrillator against amiodarone. Age dependent efficacy of implantable . Trappe HJ. 18: 1339-1342. 48: e247-e346. Hanquin R. Valero E. et al. 18. Eur Heart J 1997. 16. cardioverter-defibrillator treatment: observations in 450 patients over an 11 year period. Moss AJ. Siebels J. 349: 675-682. Efficacy and safety of ICD therapy in a population of elderly patients treated with optimal background medication. Zipes DP Use of nonantiarrhythmic drugs for prevention of sudden . Experience with implantable cardioverter . Maid G. et al. Primo J. Connolly SJ. 337: 1576-1583. cardiac death. 12. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. Manegold J. Alberte C. 15. Cannom DS. Lancet 1997. 78: 364-70. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. 11.

El funcionamiento del sistema nervioso autónomo como factor modulador de las arritmias cardiacas.209 personas a veintiséis años. La muerte súbita es un problema general de salud. con un seguimiento de 5. mientras que en hombres es de 60/100. En el estudio de Framingham. en las mujeres. Se conocen diferencias en los parámetros electrofisiológicos celulares. razón por la cual la muerte súbita se considera como un estimativo de las arritmias ventriculares malignas (3). que comenzó en 1948. en la expresión y función de canales iónicos. lo cual se relaciona con intervenciones preventivas y tratamientos para la enfermedad coronaria (3). 30% de los fallecimientos fueron de origen cardiovascular (58. Como ritmo primario que desencadena la muerte súbita. las estadísticas del Departamento Nacional de Estadísticas (DANE) muestran que la primera causa de mortalidad es de origen cardiovascular (1). sin diferencias significativas en cuanto a género (Tabla 1). En la etapa post-infarto agudo del miocardio las arritmias ventriculares son más frecuentes en hombres al considerar su actividad simpática mientras que la preponderancia parasimpática en las mujeres trae mayor resistencia a las taquiarritmias ventriculares isquémicas pero a un mayor riesgo de eventos mediados por bradiarritmias. hallazgos disímiles a los encontrados en hombres (4). las primeras actúan como factor antifibrilatorio. en la respuesta cardiovascular a las influencias hormonales propias del género y en los ciclos circadianos (5). En Colombia. Se ha descrito adicionalmente menor amplitud en el punto J. se estiman alrededor de 350. las mujeres tienen frecuencias cardiacas en reposo más elevadas que los hombres así como intervalos QTc más prolongados. sobre . con una mayor proporción en hombres que en mujeres. seguido de la violencia y el cáncer. El miocardio posee receptores funcionales para estrógenos  y . En la medida en que el riesgo cardiovascular en mujeres se incrementa en la etapa post-menopáusica. se logró establecer en 1983 que se presentaron 146 muertes súbitas en hombres y 50 en mujeres. con mayor preponderancia del sistema nervioso simpático en hombres y del parasimpático en mujeres. En los Estados Unidos.000.000 muertes súbitas por año (2). Los estrógenos son las principales hormonas que pueden desempeñar un papel preponderante en la presentación de arritmias en las mujeres. La isquemia miocárdica puede activar fibras aferentes vagales y simpáticas del corazón. especialmente en adultos jóvenes y hombres de mediana edad. se encuentra la fibrilación ventricular con 70% y otros ritmos 30%. lo que corresponde a 46% y 34% de la mortalidad cardiovascular.000 habitantes. El factor de riesgo principal para ambos grupos fue la enfermedad coronaria.000 personas). Las diferencias de género son evidentes desde el electrocardiograma de superficie. en el ángulo del ST y en la configuración de la pendiente ascendente y descendente de la onda T. Para 2006. aumenta el riesgo de muerte súbita de manera proporcional. No están bien establecidos los mecanismos por los cuales el género afecta los parámetros electrofisiológicos y la predisposición a ciertas arritmias. en la activación del sistema nervioso autónomo. tiene claras diferencias en cuanto a género. Se ha encontrado que la administración de 17- estradiol disminuye la vulnerabilidad a arritmias ventriculares. en especial en corazones con falla cardiaca. A nivel de electrofisiología celular se documentan diferencias en los potenciales de acción y en las corrientes iónicas del sarcolema. edad y marginalmente el nivel de colesterol y glucosa. En la actualidad se cree que el riesgo de muerte súbita en mujeres es de aproximadamente 17/100. con una reducción global de 56% en la incidencia para ambos géneros en los últimos veinte años.000 a 450.142 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. Rodríguez Guerrero. con potenciales de acción epicárdicos más prolongados y mayor susceptibilidad a postdespolarizaciones. Las diferencias expuestas parecen relacionarse con la distribución corporal de grasa con mayor actividad simpática en la distribución masculina (9). los indicadores fueron hematocrito. lo que concuerda además con el mayor riesgo de presentar arritmias ventriculares de tipo torsades de pointes por QTc prolongado (6). MD. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Arritmias ventriculares y muerte súbita por género y en estado de embarazo Diego A. capacidad vital.

taquicardia y fibrilación ventricular. Los antiarrítmicos más utilizados son los beta-bloqueadores con selectividad 1.06 Insuficiencia cardiaca 3. mediante la inhibición del ICaL (5).207 5 2.216 4 2. Al excluir del análisis el estudio COMPANION (estimulación biventricular). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 143 todo en presencia de isquemia con la supresión clínica de extrasístoles ventriculares.061 Mortalidad en Colombia por género en el año 2006. DEFINITE. la reducción de mortalidad en las mujeres fue marginal.4 veces entre las 6 a. mostró un 26% de reducción de mortalidad en hombres.co/ files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5.763 4.01 Fiebre reumática aguda y enfermedades cardiacas reumáticas crónicas 3.08 Aterosclerosis 3. TOTAL NACIONAL AÑO 2006 Lista 6/67 CIE-10 de la OPS Total nacional 3. pulmonar y otras enf. la ingestión de anticonceptivos orales se relaciona con mayor riesgo de ectopia ventricular y pro-arritmia (8).055 6. Lampert y colaboradores (12). tanto para prevención primaria como secundaria.885 2.934 11. Cuando se analiza el patrón por género. Adicional a ello. corazón 3. las mujeres tienen mayor incidencia de muerte súbita en horas de la tarde (7).507 166 2.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. en donde los hombres tenían mayor probabilidad de recurrencia de fibrilación o taquicardia ventricular así como número total de episodios y tormentas eléctricas. más disfunción diastólica que sistólica y el diagnóstico o presentación de la enfermedad coronaria es más tardío.07 Enfermedades cerebrovasculares 3.xls .260 111.02 Enfermedades hipertensivas 3.dane.878 2. procainamida. DEFUNCIONES POR GRUPOS DE EDAD Y SEXO.m. amiodarona y sotalol. La descripción de las causas se encuentra clasificada en subgrupos.814 276 5.05 Paro cardiaco 3.112 14.726 28. Por otro lado.787 29. Además. Bien se conoce el incremento en los episodios de muerte súbita con un patrón circadiano. La cardioversión eléctrica no está contraindicada y debe utilizarse ante cualquier tipo de taquiarritmia que produzca compromiso Tabla 1. para el grupo total sin diferencias de género.285 197 2. DINAMIT.708 110 989 Indeterminado 31 Total cardiovascular 57. neurohormonales y hemodinámicos en este periodo.271 Total Mujeres 81. http://www. Los cardiodesfibriladores y cardio-resincronizadores proporcionan información relevante con relación al impacto de estas terapias por género.462 26.577 87 1.057 7. luteinizante y folículo-estimulante pueden contribuir en la modulación del ICaL.m. COMPANION. sufren en tendencia más hipertensión y diabetes. Se atribuyen a los cambios sicológicos. Arritmias ventriculares y embarazo Las extrasístoles y taquiarritmias ventriculares en general son más frecuentes durante el embarazo o incluso pueden debutar en esta época.276 110 2. Finalmente.528 14. y un incremento de 2. se ha demostrado que la 5-dihidrotestosterona tiene efectos similares y que la progesterona y las hormonas liberadoras de gonadotrofinas. En otras evaluaciones se observó que el uso rutinario de cardiodesfibriladores en hombres. existe evidencia de que los estrógenos y progestágenos regulan la captación de Ca2+ sarcoplasmático y la expresión de los canales de K+ (5). es mayor que en mujeres y no hay diferencias en la probabilidad de recibir choques adecuados (11). lidocaína. SCDHeFT) para evaluar el impacto por género.09 Resto de enfermedades del sistema cardiovascular Total Hombres 192. sin embargo. y 12 m.04 Enfermedades cardiopulmonares de la circ. sin beneficios en la población femenina. SEGUN LISTA DE CAUSAS AGRUPADAS 6/67 CIE-10 DE LA OPS. con menor incidencia desde la medianoche hasta las 6 a. de 12% en mujeres contra 24% en hombres (10). El tratamiento en términos generales es similar al de otras pacientes no embarazadas pero el abordaje es más conservador.423 9 4. se ha demostrado que la testosterona en los hombres es un factor protector contra la prolongación excesiva del intervalo QT y disminuye la susceptibilidad al fenómeno de proarritmia inducido por medicamentos. demostraron que el género es un determinante de la recurrencia de arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad coronaria portadores de cardiodesfibriladores. Al analizar estos resultados debe tenerse en cuenta que las mujeres usualmente son de mayor edad que los hombres al recibir el implante.gov. Un meta-análisis realizado con cinco estudios de prevención secundaria (MADIT II.03 Enfermedades isquémicas del corazón 3.

Lampert R. Cupples LA. and initial cardiac rhythm. Chaitman B. Zipes DP Camm AJ. 114: e385-e484. et al. et al. situación en la que el manejo con betabloqueadores es el indicado (2). J Intern Med 2006. Buxton AE. Olson DW. Differences in incidence and risk factors by sex and coronary disease status. 11. Cardiol Clin 2008. Veldkamp MW. Thankur RK. 8. et al. 7. por lo cual es indispensable descartar patología cardiaca estructural aunque se pueden atribuir a niveles séricos elevados de catecolaminas y por lo tanto el manejo se basa en betabloqueadores. Heeren T. Lung B.xls 2. Expert consensus document on management of cardiovascular disease during pregnancy. Bibliografía 1. Gender disparities in cardiac cellular electrophysiology and arrhythmia susceptibility in human failing ventricular myocytes. Du XJ. Hoffman RG. 10. limitando la exposición a rayos X mediante la protección adecuada y utilizando idealmente ecografía (13). 9. sex. 12. El síndrome de QT largo. gov. 53: 678-87. Eur Heart J 2003. Anderson K. 120 (6): 888-99. 57: 1-4. Oakley C. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the Ame- .144 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 3. et al. Hancox JC. 260: 467-73. 13. 6. tiene mayor riesgo de muerte súbita durante el periodo post-parto que antes o durante el embarazo. Schatzkin A. Circulation 2006. et al. Sex. En caso de taquicardia ventricular en las últimas seis semanas del embarazo o en el post-parto inmediato. Dart AM. 46 (6): 1105-18. se considera el diagnóstico de miocardiopatía post-parto. 4. 27: 29-34. Henyan NN.dane. sex hormones and autonomic nervous control of the cardiovascular system. Wilders R. Sudden death in the Framingham Heart Study. 149: 227-228. Disponible en: http://www. Gender differences in ventricular arrhythmia recurrence in patients with coronary artery disease and implantable cardioverter-defibrillators. Br J Pharmacol 2006. The changing epidemiology of ventricular arrhythmias. rican College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). En casos de arritmias complejas se puede considerar el implante de un cardiodesfibrilador o la realización de un estudio electrofisiológico y ablación. White CM. Lemery R. et al. Verkerk AO. 26: 321-33. Cardiovasc Research 2002. McPherson CA. Davis DR. Child A. Am J Epidemiol 1984. The impact of gender on survival among patients with implantable cardioverter defibrillators for primary prevention against sudden cardiac death. Korte T. 8: 1054-56. Influence of gender on ICD implantation for primary and secondary prevention of sudden cardiac death. James AF. Clancy JF. 5. más frecuente en mujeres que en hombres.co/files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5. Departamento Nacional de Estadísticas DANE. Circadian variation in sudden cardiac death: effects of age. Grohé C. Int Heart J 2005. Emerg Med 1996. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 hemodinámico. 43: 2293-9. Tang A. et al. Sex hormones and arrhythmia in myocardial ischemia. Gillespie EL. Gender. et al. Europace 2006. Kingwell BA. drugs and arrhythmia: are gender differences in risk of torsades de pointes simply a matter of testosterone? Cardiovasc Research 2003. Durante el embarazo se puede presentar taquicardia ventricular de inicio en este periodo. . Fromer M. Borggrefe M. 24: 761-81. J Am Coll Cardiol 2004.

esparfloxacina. prolonga el intervalo QT y facilita la aparición de post-despolarizaciones precoces. . imipramina (Tofranil®). halofantrina. Carvajal Paz. La prolongación de los intervalos QT y QTc es característica clave para el diagnóstico de torsades de pointes. lo cual no ha sido confirmado por otros (5). dichos intervalos son marcadamente prolongados en el período previo al evento arrítmico. es colinérgico indirecto (imita la acción de la acetilcolina). En casi todos los pacientes. forscarnet. lo cual puede deberse primariamente a una mutación genética (síndrome de QT largo congénito). Astemizol. pentam. desipramina. tacrolimus. injuria del sistema nervioso central. el cual describe una taquiarritmia ventricular potencialmente amenazante que aparece típicamente en presencia de un intervalo QT prolongado. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 145 Arritmias inducidas por medicamentos Ana L. Dessertenne (1. Es común que las torsades de pointes sean inducidas por medicamentos antiarrítmicos que prolongan la repolarización ventricular (drogas clase IA y III). Eritromicina. aunque diversos agentes farmacológicos también pueden producir una prolongación marcada del intervalo QT. Antidepresivos Antipsicóticos Antimicrobianos Anticonvulsivantes Agentes diversos Tomada de: Europad (Switzerland) on September 26. naratriptán. sotalol. Por otra parte. Algunos autores (3. terfenadina (Seldane®). tamoxifén. El mecanismo que más se involucra en ello es el bloqueo del componente rápido de la corriente rectificadora tardía de K+ (IKr). ibutilide Bepridil (Vascor®).60 s. cloroquina. pueden desencadenar taquicardia ventricular característica que se conoce como “torsades de pointes”. QT largo inducido por medicamentos El síndrome de QT largo lo ocasiona una disfunción de los canales iónicos presentes a nivel de la membrana celular. entre otras causas (síndrome de QT largo adquirido). al final en la secuencia del potencial de acción. Amiodarona (Cordarone®). lo cual prolonga la duración del potencial de acción y ocasiona torsades de pointes (Tabla 1). MEDICAMENTOS QUE PROLONGAN EL INTERVALO QT Y CAUSAN TORSADES DE POINTES Clasificación Agente antiarrítmico clase IA Agente antiarrítmico clase IC Agente antiarrítmico clase III Calcio-antagonistas Antihistamínicos Nombre del fármaco Quinidina. droperidol. doxepín. las alteraciones en la morfología o amplitud de la onda T (6. introdujo este término. y ocasionarlas. Efecto inotrópico positivo • Inhibición de la bomba ATPasa Na+/K+ que ocasiona incremento intracelular de sodio. venlafaxina (Effexor®) Clorpromazina. pimozide. Cuando éstas alcanzan amplitud umbral. miconazol. Felbamate (Felbatol®). procainamida. indapamida. En 1966. 7) (ondas T “notched”. difenilhidramina (Benadryl®). pentamidina. probucol. sin embargo. alternancia de la onda T) son hallazgos comunes en los pacientes con síndrome de QT largo. ketoconazol. tioridazina (Mellaril®). Amitriptilina. fluoxetina (Prozac®). fosfenitoína (Cerebyx®) Cisaprida. MD. grepafloxacina. 1994. o secundariamente a anomalías metabólicas. • Activación del intercambio de la bomba Na+/Ca2+ que causa incremento de la entrada de calcio. Toxicidad por digitálicos Farmacocinética La digital tiene efectos a nivel supraventricular y nodal. nicardipino (Cardene®).44 s. sumatriptán. la mayoría de los pacientes presenta un intervalo QTc mayor a 0. Tabla 1. risoperidona (Risperdal®). haloperidol (Haldol®). clemastina (Tavist®). fluconazol. amantidina. 4) han observado un intervalo QT mayor a 0. trimetoprim-sulfametoxazol. lo cual demora la repolarización ventricular. La alteración de los canales causa un bloqueo de la salida de K+ o un ingreso excesivo tardío de Na+ que provoca una sobrecarga intracelular de iones positivos. disopiramida Flecainida (Tambocor®).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. itraconazol. moxifloxacina. 2). fármacos. claritromicina.

somnolencia. extrasístoles). confusión. Por aumento de la despolarización de la fase 4 normal. • Oftalmológicas: visión borrosa. En la intoxicación aguda la mortalidad es más baja. b. y también con potasio normal o bajo de base.146 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. convulsiones. De otra parte. Propiedades electrofisiológicas producir vasoconstricción coronaria. El calcio se involucra en la meseta del potencial de acción cardiaco y en los cambios de la velocidad de conducción. Los efectos tóxicos reducen la velocidad máxima (fase 0) y la velocidad de conducción en las fibras de Purkinje y finalmente las vuelven inexcitables. bloqueo AV. diarrea. arritmias sinusales y disociación AV. • Depresión del segmento ST. afasia. Las alteraciones más frecuentes son: • Digestivas: náuseas. • Efecto indirecto a través de un mecanismo vagal. que disminuye la conductividad a través del nodo AV. desorientación. Ninguna arritmia es específica de la digital. Ante la sospecha de intoxicación digitálica por manifestaciones clínicas. diplopía. ritmos de la unión. Hay disminución de la excitabilidad miocárdica a medida que la digital reduce la velocidad de la conducción. Intoxicación por digitálicos Consideraciones iniciales Las intoxicaciones crónicas y agudas siguen siendo frecuentes a pesar de que la experiencia con la digital lleve siglos. En el trazo electrocardiográfico pueden observarse cambios producidos por dosis terapéuticas de digital. • Depresión de la onda T. A concentraciones tóxicas se puede . También excitan el músculo liso de las venas. cefalea. taquicardia ventricular. además aumenta la actividad nodal y enlentece al corazón. alucinaciones visuales y auditivas. es necesario evaluar el trazo electrocardiográfico y determinar los niveles plasmáticos (7). La digital tiene acciones primarias sobre el tejido auricular y el nodo aurículo-ventricular (AV) y también produce aumento del automatismo. • Acortamiento del intervalo QR. Las dosis bajas producen un leve aumento de la duración del potencial de acción de las fibras de Purkinje. La amplitud de las post-despolarizaciones retardadas aumenta a medida que se producen las etapas tóxicas de la digital. arritmias auriculares (fibrilación. Ésta puede producir latidos ectópicos a través de dos mecanismos: a. La ausencia de cardiopatía disminuye la morbimortalidad y a menudo no requerirá tratamiento con Fab (hay excepciones). vómitos. Otros efectos adversos Evaluación diagnóstica Los signos y síntomas de una intoxicación por digital son inespecíficos. generalmente afecta pacientes más jóvenes. parestesias y neuralgias. Es preciso distinguir la intoxicación aguda voluntaria con intención suicida o accidental. Por despolarizaciones retardadas. como: • Prolongación del intervalo PR. taquicardia. cromatopsia. Los glucósidos cardiacos modifican la tensión arterial por una acción vasoconstrictora alfa-adrenérgica directa sobre los vasos periféricos y por una acción refleja o simpática central. Se asoia con potasio normal o elevado. La intoxicación crónica es de inicio insidioso y se asocia con alta mortalidad. fotofobia. dolor abdominal. y las bradicardias son tan frecuentes como las taquicardias. los efectos tóxicos digitálicos aumentan el automatismo en las fibras de Purkinje. • Cardiacas: puede producir casi cualquier arritmia o bloqueo de la conducción. Es más frecuente en pacientes ancianos y a menudo se utilizan fragmentos Fab como tratamiento. • Neurológicas: vértigo. La intoxicación digitálica puede asociarse con arritmias auriculares o ventriculares como: extrasístoles ventriculares. La digital induce la producción de arritmias a través de una acción directa en el corazón y por la modificación de la actividad nerviosa autonómica. de la intoxicación crónica por sobre-dosificación terapéutica. La concentración extracelular de potasio es un factor involucrado en la determinación de la acción de los glucósidos en la fase 4 de las fibras de Purkinje. favorecida por la enfermedad cardiaca de base. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Efecto cronotrópico negativo • Efecto directo sobre el sistema de conducción.

F = factor de biodisponibilidad (0. concentración estacionaria: 6 a 8 horas de una dosis). Terapéutica El manejo de la intoxicación digitálica incluye en primer lugar la determinación de los niveles séricos de potasio y su adecuada corrección en caso de estar disminuida. Los niveles tóxicos en sangre son superiores a 2 ng/mL para digoxina.Monitorización electrocardiográfica: si hay bradicardia se administra atropina o marcapasos provisional. . Si la dosis y la concentración son desconocidas se administran 800 mg (diez viales). los cuales se unen a la digoxina y a la ATPasa Na/k libre. revirtiendo así las acciones inotrópicas tóxicas de la digoxina. Diluir la dosis necesaria en 20 mL de factor de biodisponibilidad y posteriormente diluir la mezcla en 400 mL de suero fisiológico y pasar en una hora.Si hay arritmias ventriculares: se administra fenitoína o lidocaína. kalemia mayor a 6 mg/L. Tratamiento específico • Evacuación gástrica en la primera hora postingestión. . . 2. idealmente externo (sólo si la bradicardia es muy sintomática ya que el miocardio en el paciente intoxicado está hiperexcitado y el marcapasos intracavitario podría desencadenar fibrilación ventricular). Dosis desconocida/concentración sanguínea conocida. Dosis total conocida: número de viales = dosis x F/K. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 147 Se debe considerar una intoxicación digitálica en cualquier paciente con alteraciones digestivas o visuales. la atropina es útil para controlar la bradicardia sinusal. . • Depuración renal y extrarrenal inútiles para digoxina (digitoxina o hemoperfusión). La mejor indicación es una intoxicación aguda con potasio elevado.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol.Número de viales = concentración (μg/L x Vd x peso (kg)/k . con compromiso hemodinámico que no responde a tratamiento convencional y/o marcapasos.56 L/kg. por su parte. Test cutáneo: una gota de AC produce reacción después de diez minutos (reacción alérgica en 1% de los casos). . No se da calcio para corregir el potasio. La concentración de digital en el estado estacionario se correlaciona con la gravedad de la intoxicación y debe utilizarse para el cálculo de antídoto (pico máximo: 1. Pauta de administración: a. . digoxina. Los anticuerpos monoclonales específicos para la digoxina son los fragmentos Fab.Digoxina 5. Antídoto: anticuerpos antidigital (80 mg/ampolla).Vd= volumen de distribución. Tratamiento sintomático Administración 1. • Sedación: es de gran valor para el tratamiento de las tormentas eléctricas. • Carbón activado si no hay vómitos. Los factores que apoyan su administración son: edad superior a setenta años. la dosis letal es de 2 a 10 mg. Se indica en intoxicación comprobada por digital. .8 comp. insuficiencia renal y enfermedad cardiaca previa avanzada y grave. d. Una concentración menor de 1 ng/mL excluye la intoxicación. Pueden intentarse el control de las arritmias con fenitoína y lidocaína.Corrección electrolítica: se corrige el potasio (híper o hipopotasemia). c. Desde 1986 se dispone de fragmentos Fab de anticuerpos específicos antidigoxina. En paro cardiaco por intoxicación digitálica pueden administrarse veinte viales en bolo sin diluir. bloqueadores beta o procainamida según sea el caso (los anti-arrítmicos clase I A están contraindicados). que presente arritmias o alteraciones de la conducción.Digitoxina 0.K = capacidad neutralizante de antídoto =1 b. 1 digitoxina y solución alcohólica de digoxina). . . con digoxinemia elevada que pone en peligro la vida por trastornos graves del ritmo o la conducción.6 L/kg (12-15 L/kg en RN). digoxinemia superior a 15 ng/mL.5 a 2 horas.

18. Los del grupo IC (flecainida. En general son activos en taquiarritmias supraventriculares. incluso con concentraciones plasmáticas sub-terapéuticas (19). Se repite pasadas las cuatro horas si la respuesta ha sido parcial. 23) el cual es dosis-dependiente. Los pacientes que reciben sotalol poseen un riesgo torsadogénico de 2% a 4% (21. como el bepridil. Se reportan casos individuales de torsades de pointes secundarios a otras drogas clase I. son antiarrítmicos del grupo I. Su disponibilidad es escasa debido a su alto precio y temprana caducidad (8-12). poseen efectos calcio-antagonistas. 22). aunque presentan además una acción clase IA dosis-dependiente. incluyendo el síndrome de pre-exitación (WPW). la tendencia a desarrollar torsades de pointes es mayor (19. arritmia de otro origen o situación cardiológica previa en fase de insuficiencia refractaria. 20). de allí que sea recomendable internar al paciente al iniciar la terapia con quinidina (21). 5. como lidocaína y mexiletine (12) aunque su mecanismo aún es tema de discusión. lemia. entre otros). Excepto nifedipina. • Catecolaminas: aumentan los riesgos de arritmias. La incidencia de torsades de pointes causada por la quinidina oscila entre 0. tienen mayor riesgo. Principalmente. La amiodarona también prolonga el intervalo QT. Vasodilatadores Los vasodilatadores coronarios. el mismo se atribuye a un incremento de la duración del complejo QRS. Las concentraciones de potasio y magnesio deben permanecer siempre en un nivel normal-alto (10). sin embargo. los pacientes añosos y con insuficiencia renal. es más rara debido probablemente a sus características electrofisiológicas adicionales. El monitoreo electrocardiográfico sirve para identificar signos de alerta (ondas U prominentes.8% (4. • Amiodarona: aumenta los riesgos tóxicos. También se describe la aparición de torsades de pointes durante el tratamiento con disopiramida y procainamida (18). Cuando éstos causan una prolongación del intervalo QT. Cuando el intervalo QTc se prolonga más de 33% o el intervalo QT absoluto es mayor a 600 ms. Interacciones farmacológicas • Diuréticos: aumentan el riesgo de toxicidad por hipokalemia • Quinidina: aumenta los riesgos tóxicos. La no respuesta puede obedecer a mala indicación. como beta-bloqueante no competitivo. encainida y propafenona. disopiramida. procainamida y otros) si prolongan la duración del potencial de acción (PA). Otros agentes antiarrítmicos clase I QT largo inducido por medicaciones. extrasístoles) que preceden la aparición de la arritmia (10.148 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El efecto proarrítmico es mayor en presencia de hipoka- . Las nuevas drogas clase III (ibutilide. como propafenona y ajmalina.5% y 8. 18). inducido por un enlentecimiento de la conducción miocárdica y no por una prolongación de la repolarización. dofetilide) poseen un riesgo torsadogénico de 4% a 6%. también pueden ocasionar una prolongación del intervalo QT y producir torsades de pointes. Según Vaughan-Williams. no alteran la duración del PA y son activos a nivel supraventricular. se subdividen en IA (quinidina. nodal y ventricular (13-17). debido a una disminución de las corrientes repolarizantes (disminución de la actividad de la bomba Na+/K+) y al fenómeno conocido como “dependencia del uso reversa”. Agentes “torsadogénicos” Agentes antiarrítmicos clase IA Las torsades de pointes también se reportan con el uso de agentes antiarrítmicos clase IB. relacionado con bloqueadores de los canales de sodio Los bloqueadores de los canales de sodio (sodioantagonistas). calcio-antagonista y bloqueante sódico (24). mexiletina y tocainida). Los medicamentos clase IC (flecainida y encainida) no suelen provocar torsades de pointes. Los del grupo IB (lidocaína. • Anti-hipertensivos: pueden disminuir el flujo renal y por lo tanto aumentar los niveles de digoxina. acortan la duración del PA y son exclusivos para taquiarritmias ventriculares. la incidencia de torsades de pointes en individuos en tratamiento con ésta. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 La respuesta inicial se produce luego de sesenta minutos y se completa a las cuatro horas. hipomagnesemia y/o bradicardia. fenitoína. nodales y ventriculares. Pueden presentarse en la fase temprana del tratamiento. • Verapamilo: aumenta los riesgos tóxicos. durante el cual el bloqueo de las corrientes repolarizantes de K+ es mayor.

por lo que desde el punto de vista toxicológico pueden describirse de manera conjunta. a dosis tóxicas estas diferencias son irrelevantes. así como. Por el contrario. sus efectos anticolinérgicos y antihistamínicos. Los antidepresivos tricíclicos pueden clasificarse en aminas terciarias y secundarias (Tabla 2). sobre todo en presencia de insuficiencia hepática o renal. La limitada eficacia de los tratamientos disponibles. sus efectos sedantes. se distinguen unos de otros por su capacidad para inhibir la recaptación de neurotransmisores (norepinefrina. ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS Y AFINES Tricíclicos Heterocíclicos Inhibidores de la recaptación de serotonina Fluoxetina Fluvoxamina Paroxetina Sertralina Venlafaxina Tianeptina Ritanserina Disturbios hidroelectrolíticos Diversos disturbios hidroelectrolíticos. en particular la hipokalemia y la hipomagnesemia. 2. Los pacientes que lo reciben son más propensos a desarrollar torsades de pointes (32. Comúnmente se combina con otras drogas como la eritromicina. y la que con mayor frecuencia requiere ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos (40). el riesgo es mayor cuando se asocia con otros medicamentos que bloquean los canales de K+ (27). serotonina). astemizol) también se asocian con un riesgo torsadogénico. Las causas que contribuyen a este gran número de intoxicaciones son: 1. cardiopatía. A dosis terapéutica. 3. y la toxicidad de la mayoría es cualitativa y cuantitativamente similar. Intoxicaciones Se reportan casos de torsades de pointes en pacientes intoxicados con arsénico (34) e insecticidas organofosforados (35). A pesar de la reciente introducción de los antidepresivos no tricíclicos (trazodone. dopamina. pero su farmacología difiere considerablemente. Tabla 2. trimetoprim-sulfametoxazol) pueden inducir torsades de pointes. A dosis terapéutica actúan bloqueando los receptores post-sinápticos de diferentes neurotransmisores . 31). La amplia disponibilidad de estos medicamentos para pacientes depresivos con un alto riesgo de suicidio. 29). los tricíclicos aún son los medicamentos más prescritos para el tratamiento de la depresión.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. sobredosis. Amitriptilina Clomipramina Doxepina Imipramina Lofepramina Nortriptilina Trimipramina Alprazolam Amoxapina Maprotilina Mianserina Trazodona Viloxazina Intoxicación por antidepresivos tricíclicos Después de las benzodiacepinas. se reporta una elevada incidencia de enfermedad hepática y una terapia concomitante con ketoconazol o antibióticos macrólidos. por lo cual. fluoxetina…). por bloqueo de la corriente del canal de K+ (28. En los individuos que presentaron torsades de pointes. Antihistamínicos Los antihistamínicos (terfenadina. La gravedad de los efectos cardiovasculares y del sistema nervioso central asociado con este tipo de intoxicación (41). para incrementar el vaciado gástrico (30. La eritromicina causa un bloqueo de los iones de K (25. exacerban o causan torsades de pointes (36. 37). (39). 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 149 Antibióticos Diversos agentes antimicrobianos (eritromicina. 33). o interacciones farmacológicas. los antidepresivos tricíclicos constituyen la segunda causa más frecuente de intoxicación por medicamentos en nuestro medio Farmacología y farmacocinética Los efectos terapéuticos de los antidepresivos tricíclicos son muy similares. Torsades de pointes inducida por antibióticos Pueden ser previsibles mediante una buena historia y a través de un electrocardiograma basal antes de la iniciación de la terapia antimicrobiana (38). 26). Agentes prokinéticos El cisapride es un agente prokinético que se emplea especialmente en niños y ancianos para el tratamiento del reflujo gastroesofágico y los desórdenes de la motilidad gastrointestinal.

son liposolubles. Síntomas cardiacos Determinan la gravedad del cuadro. serotonina y norepinefrina. El incremento del pH sanguíneo. dopamina. La taquicardia sinusal puede estar agravada por hipoxia. la alteración de la entrada de sodio dentro de la célula miocárdica puede cambiar la contractilidad celular y dar lugar a hipotensión. el cuadro clínico aparece rápidamente y la mayoría de las muertes se produce en las primeras horas. Los antidepresivos tricíclicos se absorben bien por vía oral. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 como: histamina. es la taquicardia sinusal. Esto puede contribuir a efectos simpaticomiméticos y colaboraría en la generación de arritmias. 3. así como del intervalo QT. De otro lado. El mejor indicador de cardiotoxicidad es el QRS. También tienen efecto estabilizante inespecífico de las membranas celulares. y predispone la prolongación del QT al desarrollo de torsades de pointes. Otros efectos de los antidepresivos cíclicos sobre el potencial de acción de las células cardiacas incluyen enlentecimiento de la fase 4 de la despolarización y la repolarización. la vida media es un tanto más prolongada debido a que su metabolismo es saturable. la hipertermia obedece al aumento de la actividad muscular y del tono anticolinérgico. produciendo enlentecimiento de la fase 0 de despolarización de las fibras de His-Purkinje y del miocardio ventricular (48). explicarían el efecto beneficioso de la administración de bicarbonato de sodio en la intoxicación por antidepresivos cíclicos (50). Las concentraciones plasmáticas mayores de 1 mg se asocian con QRS mayor a 0. Si la duración del QRS es mayor de 0. Se pueden producir arritmias graves. junto con el aumento de la concentración sérica de sodio. La distribución de estos fármacos hacia los tejidos es rápida. cuanto más ancho (> 0. La prolongación de la repolarización. lo tanto. y es a través de este mecanismo como se explica el efecto inotrópico negativo o la producción de bloqueo aurículo-ventricular (43-45). La vida media para las dosis terapéuticas es de ocho a treinta horas. En caso de intoxicación. Sin embargo. en la mayoría de los casos de intoxicación. 2. la cual ocurre en más de 50% de los pacientes. El movimiento intracelular de sodio durante la fase 0 del potencial de acción. así como. y es poco usual la aparición de bloqueos aurículo-ventriculares de segundo y tercer grado (53). bloqueos. tienen amplio volumen de distribución y se unen a proteínas. inhibiendo la recaptación de estos neurotransmisores (42).1 s (52). La cardiotoxicidad se debe al efecto sobre el potencial de acción de la célula cardiaca. En caso de sobredosis. hipotensión. La concentración sérica pico de los antidepresivos tricíclicos se produce de dos a ocho horas después de la administración de una dosis terapéutica.10 s no indica seguridad. El efecto electrofisiológico más importante es la inhibición de los canales rápidos de sodio. acetilcolina. 5. fundamentalmente ventriculares. Bloqueo de los canales de potasio: se disminuye el eflujo de potasio durante la repolarización produciendo prolongación del QT. es característica tanto de las dosis terapéuticas como de la intoxicación por antidepresivos cíclicos. y debido al efecto anticolinérgico de estas sustancias. un retraso en la absorción del fármaco. desviación a derecha. un QRS menor a 0. hay riesgo de convulsiones y si es mayor de 0. las cuales se describen incluso a dosis terapéutica (51). Antagonismo receptores GABA.16 s. R en aVR y S en DI (49). así como inhibición de los canales de calcio. y menos de 1% a 2% de la dosis ingerida está presente en la sangre tras las primeras horas de la intoxicación (46). Mecanismo de toxicidad de los antidepresivos tricíclicos 1. hay un enlentecimiento del vaciado gástrico y. por lo tanto. lo cual genera disminución de la contractilidad cardiaca. pero en general se encuentra dentro de los valores descritos para las dosis terapéuticas (47). hipertermia o uso de agonistas beta-1-adrenérgicos (54). QRS ancho. de arritmias ventriculares. shock cardiogénico y paro cardiaco. En intoxicación por tricíclicos rara vez se ven torsades de pointes. La expresión electrocardiográfica es prolongación del PR y QRS. 4. El incremento del pH disminuye el enlentecimiento de la fase 0 del potencial de acción inducido por los antidepresivos cíclicos. al efecto directo sobre el tono vascular y a un efecto indirecto mediado por el sistema nervioso autonómico. En la sobredosis por antidepresivos cíclicos se produce una prolongación del intervalo PR.150 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. siendo un potente inhibidor de la recaptura de serotonina y noradrenalina.10 s) mayor gravedad. y es algo mayor en ancianos. Los efectos sobre el sistema nervioso central se relacionan tanto por sus acciones sobre los neurotransmisores como por su efecto directo sobre las membranas celulares. focos de reentrada e hipotensión. está muy acoplado con la liberación del calcio intracelular almacenado y por .10 s. Inhibición de la recaptura de aminas: corresponde al principal mecanismo de efecto terapéutico. La alteración del ritmo cardiaco que más se asocia con la intoxicación por antidepresivos cíclicos.

11. Friday KJ. syncope. Frankfurt am Main. Jackman WM. Significance of Classifying Antiarrhythmic Actions Since the Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST). MacNeil DJ. El magnesio se administra de forma inespecífica si hay QT largo y para prevenir arritmias ventriculares. new clinical observations and a unifying hypothesis. Eur Heart J 1995. Malliani A. 31: 123-135. 9: 1031-37. Berger LS. Am J Cardiol 1990. Am Heart J 1975. Normalisation of acquired QT prolongation in humans by intravenous potassium. Actual Cardiol Angeiol Int 1966. 12. Si hay alteración de la conducción y/o arritmias ventriculares. J Cardiovasc Electrophysiol 1990. 59: 263-272. Observations in 32 patients. Orinius E. Mechanism of the cardiotoxic actions . et al. and sudden death. Edition Medizin. 15: 687-92. et al. Pride HP et al. QT interval prolongation and torsade de pointes due to erythromycin lactobionate. Univ. La tachycardie ventriculaire a deux foyers opposes veriables. Coumel P Cardiac arrhythmias and the autonomic nervous system. Aportar 5% de glucosa (500 mL/6 horas). 4: 338-355. Buffa SD. 16: 667 -73. 2. Electrophysiol 1993. 26. propafenona. Blockade of multiple human cardiac potassium currents by the antihistamine terfenadine: possible mechanism for terfenadine-associated cardiotoxicity. Clinical safety profile of sotalol in the treatment of arrhythmias. et al. 25. no alterna. Strozzi C. Clin Pediatr 1982. • Medidas para disminuir la absorción: lavado gástrico o jarabe de ipecacuana en las primeras doce horas ya que en sobredosis el vaciado gástrico es más lento. 17. . Quinidine syncope in children.base es mayor a +10. procainamida.55 o E. Der Kardiale Notfall. Edition. 27. et al. Freinman JP et al. Viskin S.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Electrophysiological mechanisms in a . Adenosine in tachycardias. 13. Roden DM. 22. Bader H. Iseri LT. Role of magnesium in cardiac tachyarrhythmias. disopiramida. Bauman JL. Crumb WJ. Satoh H. 22: 37-108. Chu D. 9. El choque eléctrico es poco efectivo. et al. Les variations progressives de l’amplitude de l’electrocardiogramme. Torsades de pointes: serum drugs levels and electrocardiographic warning signs. La glucosa y el bicarbonato se suministran de forma continua. y Just H. et al. Nattel S. warning signs and therapy of torsade de pointes. Etiology. p. Griffith MJ. se suministra 1 a 2 mg de propanolol. Gitler B. Ohe T. Webb CL. The Lancet 1988. 208: 449-50. Verlags GmbH. Lang C. • Tratamiento de las alteraciones cardiovasculares: el bicarbonato sódico es muy útil para evitar alteraciones graves. Dessertenne F. 82-90. Tzivoni D. 1: 672. J Cardiovasc .Williams EM. Chomsky D. Clark M. A study of the inheritance pattern of Romano-Ward syndrome: prolonged QT interval. 21: 20-24. Maruyama T. Pharmacotherapy 1995. Citado por Meinertz Th. Arnold DJ. 100: 878-880. No se recomiendan medidas de depuración renal ni extrarrenal. con repercusión hemodinámica. J Am Coll Cardiol 1983. Cocco G. p. 64: 1167-74. 15. • Tratamiento de soporte habitual. of terfenadine. Circulation 1997. Curr Probl Cardiol 1997. 88: 1832-44. 72 (suppl): 44-50 A. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 151 Acción terapéutica Medidas generales 3. Kutia T et al. Friday KJ. Torsade de pointes induced by erythromycin. 1985. et al. Chen Y. La taquicardia sinusal por efecto anticolinérgico pocas veces requiere tratamiento. J Clin Pharmacol 1991. 6. 47: 181-90. 24. Vaughan. 1981. Primm RK. Davies RO. 842. Wible B. JAMA 1993. 29. 16. Med. Circulation 1993. 66 (suppl II): 71. Lehrbuch der pharmakologie und toxikologie (Texto de Farmacología y Toxicología). Gietzen K. Fermini B. vía intravanosa. 10. The long QT syndromes: a critical review. et al. 20. 269: 1532-36. Pressler ML. se da bicarbonato sódico 1/6 molar (500 mL en seis horas) para mantener un pH mayor a 7. clinical actions. Germany: VCH Publishers. Torsade de pointes: the long short initiating sequence and other clinical features. 4. Ventricular tachyarrhythmias related to early after depolarizations and triggered firing: relationship to QT interval prolongation and potential therapeutic role for calcium channel blocking agents. Incidence and clinical features of the quinidine-associated long QT syndrome: Implications for patients care. 65: 47K-50K. En la actualidad no se indica la fisostigmina para tratar los efectos anticolinérgicos de los tricíclicos porque puede agravar las cardiotoxicidad y provocar crisis convulsivas. Cardiol 1987. Oberg KC. Amiodarone: pharmacology. Jackman W. Schwartz PJ. Wolf HU. 23. Choy A. 15: 241-258. Am Heart J 1986. 2. • Carbón activado a dosis repetidas (existe circulación entero hepática). Arch Mal Coeur 1966. 97: 2149-54. Weinheim. 3: 266-280. Gavish D. J Cardiovasc Electrophysiol 1992. 19. Acta Med Scand 1980. J Am Coll . 21. Rubart M. Woosley RL. 1: 170-195. Dessertenne F Fabiato A. Am Heart J 1980. Keren A. Circulation 1982. 7. Sánchez Delgado E. Se suspende la alcalinización si el pH es mayor a 7. Pharm. Rochini AP et al. Plumb VJ. 31: 115-72. Torsades de pointes as a manifestation of mexiletine toxicity. 5. Si hay frecuencias mayores a 160 lpm. 14. Bibliografía 1. The treatment of atrial fibrillation: pharmacologic and non-pharmacologic strategies. et al. Barron HV. Munemura S. Talajic M. Chest 1994. Olgin J.45 (±7. Arciniegas JG. 8. Kay GN. Electrical alternans of the T-wave: clinical and experimental evidence of its relationship with the sympathetic nervous system and with the long QT syndrome. Coumel P Un chapitre nouveau d’electrocardiographie: . Anderson JL. Woosley RL. Am J Cardiol 1993. El uso de antiarrítmicos IA y IC (quinidina. Itoh S. 28. 2: 806-17. Jackman WM. 111: 1088-93. 18. Vigilancia de alteraciones de electrolitos y del equilibrio ácido-base que agraven la cardiotoxicidad. et al. • Electrocardiograma al principio y luego de cuatro horas. Mol Pharmacol 1995. and relationship between them. .50). canine model of erythromycin-associated long QT syndrome. Lazzara R. Circulation 1981. Dick M II. Lown B. et al. 89: 45-50. Physiological and pathological responses of TU waves to class Ia antiarrhythmic drugs. Prodromal ventricular premature beats preceded by a diastolic wave. Szabo B. Prog Cardiovasc Dis 1988. Deitchman D. flecainida) está totalmente contraindicado. Ejvinsson G. 105: 368-72. ULM. Monitorización del ritmo cardiaco. In: Bussmann W-D.

34. Tel-Aviv Sourasky Medical Center. Cerra Frank B. Clin Pharmacol Ther 1987. Liebelt. J Pharmacol Exp Ther 1984. Brown. Cisapride and fatal arrhythmias. Am J Emerg Med 1986. 230: 12-15. Pentel P Benowitz N. 105 (2): E-24. Torsade de pointes. Nogue Xarau I. 45. 32. Holm Kc. 38: 117-121. Swerdlow CD. Eur J Intern Med 2006. et al. Jackson WK. 47. Efficacy and mechanism of action of sodium bicarbonate . Br Heart J 1976. Curry P Fitchett D. 230: 12-15. Klarke. 20 (suppl 1): 64-690. . Am J Cardiol 1982. et al.Department of Internal Medicine “D”. Pediatrics 2000. fenotiazinas y barbitúricos. Hypotension in severe tricyclic antidepressant overdose. 213: 275-279. Nelson JC. Nonlinear desipramine kinetics: Prevalence and importance. QT prolongation and polymorphous . 46. Clin Toxicol 1981. 33. 18: 543-547. Roose SP Glassman AH. 49: 1654-58. 13: 164-170. 53. Anual report of the American Association of Poison Control Centers National Data Collection System. 49. 1996.152 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. 299: 11681173. Serial electrocardiogram changes in acute tricyclic antidepressant overdoses. Mason JW. Stubbs W. 52. 39. Ludomirsky A. in the trealment of desipramine toxicity in rats. 4: 496-501. Tricyclic antidepressants (part II). Clinical efficacy and electrophysiology of imipramine for ventricular tachycardial. 54. Surawicz B. Mitchell LB. 20: 495-500. N Engl J Med 1996. Br Med J 1992. Emergency . Pentel P Benowitz N. Boston: Little. J Toxicol Clin Toxicol 1982. Intoxicación por benzodiacepinas. Acta Med Scand 1982. Incidence of late arrhytmias following tricyclic antidepressant . Smitz Af. Foulke GE. Cavender JB. Merola J. Khoshoo. 19:67-71. EL. Rudorfer MV. Cardiovascular toxicity of antidepressant . Wysowki D. Pizzi AM. Bakanyi J. Evangelista JK. Connolly SJ. 37. PACE 1990. Edwards. Shannon M. Torsades de pointes induced by antibiotics. 101: 1053-56. Critical Care Med 1997. 44. Klein HO. Krikler DM. Hulten BA. Litovitz Tl. Jatlow PI. Proarrhythmia associated with cisapride in children. Hollister LE. 25: 10: 1721. 48. et al. Hill SL. 43. Sarelli P et al. 305: 748-9. department findings as predictors of clinical course. Cardiovascular changes and plasma drug levels after amitriptyline overdose. Lovejoy FH Jr. 40. Tachycardia during cisapride treatment. Am J Emerg Med 1989. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 30. Torsade de pointes and T-U wave alternans associated with arsenic poisoning. Irvin Richard S. Efficacy and mechanism of action of sodium bicarbonate . 53: 516-521. Pediatrics 1998. p. Fink Mitchell. In: Rippe James M. overdose. 38. Justo D. Am J Emerg Med 1988. medications. Heath A. 50.. 41. Winkle RA. Olson S. Intensive Care Medicine. 36. Am J Cardiol 1984. 35. Medicina Integral 1992. 31. Walby WF Tricyclic antidepressant overdose. antidepresivos. Is hypomagnesemia or magnesium deficiency arrhythmogenic? J Am Coll Cardiol 1989. Lancet 1976. 7: 495-502. Aaron Cynthia K. ventricular arrhythmias associated with organophophorus insecticide poisoning. N Engl J Med 1978. . an atypical ventricular tachycardia. 6: 439-443. Ventricular arrhythmias and hipokalemia. 335: 290-91. Edel. Pentel P Sioris L. 41: 666-671. Effect of cisapride on the QT interval in infants with gastroesophageal reflux. Cyclic antidepressant poisoning. 17 (4): 254-9. 1569-1578. in the trealment of desipramine toxicity in rats. J Pharmacol Exp Ther 1984. Psychopathology 1987. Albertson TE. Little RE. Zeltser D. II: 231-233. 14: 1093-1096. 51. 42. Curry PVL. Clinical aspects of tricyclic antidepressant poisoning. Kay GN.

3. Además existen en el mercado catéteres de ablación con mayor capacidad de generar lesiones transmurales o lesiones en tejido cicatricial al transmitir mejor el calor en profundidad.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. La ecografía intracardiaca es una herramienta de uso rutinario en las líneas de ablación compleja. sino que integran información eléctrica en términos de voltaje y secuencias de activación. Los sistemas de mapeo 3D Las sistemas actuales de mapeo tridimensional ofrecen esencialmente tres funcionalidades que permiten: 1. Figura 1. Estos conocimientos y herramientas han permitido al electrofisiólogo comprender mejor la fisiopatología de las arritmias y sus relaciones anatómicas. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 153 Ablación de arritmias ventriculares Miguel A. Mapas codificados en color con información del tiempo de activación local de un determinado punto. Estas herramientas han permitido la aplicación de técnicas de ablación a entidades que antes no eran susceptibles de serlo de forma razonablemente efectiva y segura como por ejemplo taquicardias . los sistemas de mapeo tridimensional e integración electroanatómica como el sistema CARTO® y CARTO Merge® de Johnson y Johnson o el Sistema ENSITE con sus aplicaciones NAVX. que permiten mapear circuitos que antes no eran susceptibles de mapeo. Bogotá. MD. Obsérvese el catéter balón multielectrodo Array de St. que facilitan técnicamente los procedimientos y mejoran la seguridad de los mismos. como son los catéteres con punta irrigada que permiten la ablación de circuitos intramiocárdicos o protegidos por tejido fibrótico. Hoy se cuenta con sistemas de ecografía intracardiaca con aplicaciones específicas para electrofisiología como el catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens (Figura 1). Luis C. bordes o zonas de penumbra y tejido sano tanto en la aurícula como en el ventrículo (Figuras 2 y 3). En la actualidad se dispone de sistemas que no solo brindan imágenes cardiacas tridimensionales de alta definición. MD. Sáenz Morales.. y así contar con mejores y más eficaces herramientas de mapeo y ablación que a la postre redundan en estrategias más efectivas para el control de las arritmias ventriculares (Tabla 1). Catéter de ecografía intracardiaca AcuNav® de Siemmens. tanto en pacientes con corazón sano como en pacientes con cardiopatía estructural. Vacca Carvajal. MSc. Generalidades Las indicaciones de ablación de arritmias ventriculares por medio de catéter. Jude Medical. 2. De otra parte. han evolucionado de modo vertiginoso en los últimos años gracias al desarrollo de aplicaciones tecnológicas en el campo de la imaginología cardiaca y de mejores herramientas para generar lesiones efectivas mediante ablación. Mapas de la anatomía cardiaca de resolución milimétrica con posibilidad de visualización tridimensional externa e interna de cualquiera de las cámaras cardiacas en cualquier proyección. con lo que definen en tiempo real zonas de cicatriz. Mapas codificados en color de “la calidad eléctrica” del tejido en términos de voltaje. Imagen cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. Jude Medical en posición paraseptal que avanza hacia el ventrículo izquierdo en forma retrógrada a través de la válvula aórtica por vía femoral en un paciente con taquicardia ventricular fascicular remitido a nuestra institución por intento previo fallido de ablación por técnica convencional (Ver mapeo de activación con sistema Ensite en figura 3). ARRAY y VERISTMO de St. han evolucionado algunas técnicas como la ablación percutánea epicárdica que han sido esenciales para lograr mayores tasas de efectividad en ablación de taquicardia ventricular en pacientes con cardiopatías que afectan de manera preferencial dicha superficie. tal es el caso de la cardiopatía chagásica y de las miocardiopatías dilatadas idiopáticas.

. Bogotá. B. vista postero-lateral en paciente con taquicardia ventricular polimórfica del tracto de salida del ventrículo derecho. Mapa de activación del tracto de salida del ventrículo derecho. Arritmias ventriculares en cardiopatía estructural • Taquicardia ventricular por reentrada rama a rama. La taquicardia ventricular paró con la primera aplicación de RF y no fue reinducible. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. • Taquicardia ventricular fascicular postero-inferior y taquicardia ventricular fascicular antero-superior. . La zona de activación más precoz (origen de la taquicardia) se circunscribe en color rojo mientras las zonas de activación más tardías lo hacen en azul. como barreras anatómicas o zonas de cicatriz densa. • Taquicardia ventricular idiopática septal. sintomática. • Taquicardia ventricular incesante. Los colores azul y verde denotan la zona de penumbra (tejido anormal perilesional) y el color rojo tejido cicatricial (voltaje menor a 0. C. válvula tricúspide. . Mapa de voltaje bipolar de ambos ventrículos. los sistemas de mapeo tridimensional ofrecen la posibilidad de realizar integración electroanatómica. Los puntos blancos y el anillo gris denotan la reconstrucción de la válvula pulmonar. . • Taquicardia ventricular monomórfica repetitiva del ventrículo izquierdo. refractaria al manejo médico estándar independientemente de la etiología del substrato arrítmico entre otras: . anillo mitral o músculos papilares. eliminando los circuitos que hacen sostenibles dichas arritmias. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tabla 1. Mapas de activación y voltaje con Sistema CARTO® de Johnson & Johnson. El punto amarillo referencia el haz de His. El color fucsia denota tejido sano (voltaje mayor a 1. A. De otra parte. Los puntos rojos denotan las aplicaciones de radiofrecuencia en zonas críticas de la cicatriz identificadas por técnicas de estimulación local. Mapa de activación del ventrículo izquierdo. Las zonas grises denotan cicatriz densa no excitable. La integración o fusión electroanatómica facilita el procedimiento para A B C Figura 2. vista postero-inferior en paciente con taquicardia ventricular incesante en presencia de cardiopatía.Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Estas imágenes las toma el sistema y se someten a un proceso denominado segmentación en el cual se independiza la cámara o estructura de interés sobre la cual se va a navegar “integrando o fusionando” la información eléctrica y anatómica que se obtiene en tiempo real con el sistema de mapeo 3D (Figura 2). • Taquicardia ventricular interfascicular.5 mV). Los puntos rojos señalan los sitios de aplicación de radiofrecuencia.36 mV). • Tormenta arrítmica. • Extrasistolia ventricular muy frecuente.154 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. El software de “integración o fusión” de imágenes (CARTO Merge® y EnSite Verismo®) permite importar en formato estándar imágenes de reconstrucción 3D de la anatomía cardiaca obtenidas antes del procedimiento mediante tomografía axial computarizada (TAC) multicorte o resonancia magnética nuclear (RMN). continuidad mitroaórtica. vista anterior en un paciente con taquicardia ventricular por displasia arritmogénica del ventrículo derecho.Miocardiopatía dilatada idiopática. Se observa claramente un mecanismo de reentrada en forma de ocho entre las dos cicatrices. ventriculares colapsantes. y a través de técnicas de estimulación local se definen las zonas críticas del circuito que son ablactadas o unidas a zonas de no conducción.Cardiopatía chagásica.Cardiopatía isquémica. El ventrículo derecho denota una cicatriz hacia el tracto de salida en su porción anterior y una cicatriz más densa en la porción inferior. • Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida. En dichos casos se realiza modulación del substrato arrítmico mediante definición en ritmo sinusal de las características de la cicatriz y sus bordes. arteria pulmonar. sintomática y refractaria al manejo médico de los tractos de salida o relacionada con las cúspides coronarianas. mientras el mapa de voltaje del ventrículo izquierdo es normal. ARRITMIAS VENTRICULARES SUSCEPTIBLES DE ABLACIÓN CON CATÉTER Arritmias ventriculares en corazón sano (“taquicardia ventricular idiopática”) • Taquicardia ventricular sostenida y no sostenida de los tractos de salida de los ventrículos derecho e izquierdo. El color rojo denota la zona de activación más precoz y el azul la más tardía.

B. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema CARTO® de la superficie epicárdica del ventrículo derecho (flecha) y del ventrículo izquierdo. Vista antero-lateral de imagen tridimensional segmentada del ventrículo izquierdo. A. Mapa de isopotenciales. Los puntos amarillos demarcan el fascículo postero-inferior.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. Bogotá. Mapa de isopotenciales. A. Integración electroanatómica. Jude Medical. La línea de puntos rojos denota transección del fascículo postero-inferior en ritmo sinusal. Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. La línea de puntos rojos denota la zona de salida del circuito en donde se eliminó la taquicardia. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 155 el operador. vista anterior de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con doble salida de taquicardia idiopática del ventrículo izquierdo. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz septo-apical. En ablación de arritmias ventriculares aún no se desarrolla ni se decanta por completo la integración electroanatómica y sólo se lleva a cabo en algunos centros a nivel mundial. los rojos señalan las aplicaciones de radiofrecuencia. En la actualidad la integración electroanatómica se utiliza de forma rutinaria en procedimientos de aislamiento de venas pulmonares (ablación de A B fibrilación auricular) puesto que mejora notablemente las curvas de aprendizaje de los operadores y eficacia y seguridad del procedimiento. Bogotá. B. C. Mapas de activación NavX y Array Sistema EnSite de St. Los puntos amarillos denotan el haz de His. C. A B C Figura 4. vista anterolateral de reconstrucción 3D del ventrículo izquierdo con sistema Array en un paciente con taquicardia fascicular postero-inferior. C Figura 3. aorta y arterias coronarias obtenida con TAC multicorte e importada al sistema CARTO Merge®. . Imágenes cortesía del Laboratorio de Electrofisiología de la Fundación Cardioinfantil. incrementa su seguridad y acorta considerablemente los tiempos de procedimiento y exposición a radiación tanto del paciente como del personal médico y paramédico. El punto blanco superior denota el haz de His y los puntos amarillos el fascículo postero-inferior. Reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y válvula pulmonar (verde y anillo negro) y de la aorta ascendente (rosado) en ablación de extrasistolia muy frecuente y taquicardia ventricular no sostenida del tracto de salida del ventrículo derecho y de la cúspide coronariana derecha. Nótese en blanco la salida y zona de activación más precoz antero-mesial. Integración de la anatomía obtenida por la TAC con la información eléctrica y anatómica obtenida en tiempo real con el sistema 3D CARTO® de la superficie endocárdica del ventrículo izquierdo.

se consideran benignas en su mayoría y no conllevan riesgo de muerte súbita. pero sobre todo por disponibilidad de personal calificado en centros de referencia con adecuada casuística que permita construir y mantener niveles de entrenamiento en lo que se ha denominado “línea de ablaciones complejas” y ha partido en dos la especialidad de Electrofisiología. predominantemente monomórfica. La ablación. si bien tienen bajo riesgo de muerte súbita cardiaca. La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular fascicular automática o reentrante que son refractarios. La ablación se indica en quienes. intolerantes o que no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrículo derecho se relacionan con síncope y desarrollo de taquicardias ventriculares polimórficas colapsantes. Para procedimientos de ablación de fibrilación auricular y de ablación de arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano. lo fundamental es contar con operadores experimentados en electrofisiología básica y ablaciones convencionales y que se conozca su formación. son refractarios. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Con relación a cual sistema 3D es el más “adecuado” para la ablación de arritmias ventriculares. 3. Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con corazón sano Clase I 1. 2. Las limitaciones de estas nuevas aplicaciones en electrofisiología se relacionan con su baja disponibilidad por ser tecnología costosa. La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular no sostenida predominantemente monomórfica sintomática y que son refractarios. 1. En dichos casos la ablación ha sido efectiva en la mayoría. propafenona). que las hacen apropiadas y similares en sus bondades y beneficios. es responsabilidad primaria del operador. para que se brinden los beneficios y resultados mencionados. La aproximación clínica en los pacientes con arritmias ventriculares y corazón estructuralmente sano incluye el manejo antiarrítmico como primera línea (betabloqueadores. es altamente efectiva en estos pacientes ya que se obtienen tasas de curación cercanas a 100%. el paciente no desea los agentes antiarrítmicos o de primera línea y cuando los síntomas o características de presentación clínica del caso así lo ameriten. consideramos que ambos sistemas 3D ofrecen herramientas suficientes y ampliamente validadas. la respuesta tiene algunas consideraciones. En contadas excepciones en reportes de casos. La ablación es útil en pacientes con corazón sano y taquicardia ventricular de los tractos de salida del ventrículo derecho o izquierdo que son refractarios. que son refractarios. Aunque el sistema CARTO® y EnSite® ofrecen funcionalidades básicas similares. no se debe olvidar que estos sistemas no son más que herramientas adicionales que se deben integrar de manera adecuada con los conocimientos y técnicas de la electrofisiología convencional. para el nivel de desarrollo actual de cada tecnología. Por tanto. Las técnicas actuales de ablación pueden considerarse de segunda línea cuando los agentes antiarrítmicos no son efectivos o tolerados. para lograrlo se requiere más de una intervención. 2. La ablación puede usarse en pacientes con corazón sano. Luego. en especial con sistemas de mapeo 3D. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). . calcio-antagonistas tipo verapamilo. intolerantes o no desean mantener terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). Con las técnicas de ablación estándar la efectividad es de 80% a 90% aunque con frecuencia. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). Clase IIa Arritmias ventriculares en el paciente con corazón estructuralmente sano De forma general. tienen taquicardia ventricular sostenida predominantemente monomórfica. y dado que la fracción de eyección se conserva no requieren implante de cardiodesfibrilador excepto cuando durante la comprobación en el estudio electrofisiológico se desencadenan otras arritmias. las arritmias ventriculares en pacientes con fracción de eyección normal y sin cardiopatía. que son completamente operadordependiente. intolerantes o no desean el manejo médico antiarrítmico (Nivel de evidencia C). De otra parte. definir para un caso concreto si alguno de los sistemas es preferible sobre el otro. experiencia y trayectoria en líneas de ablación compleja. de extrasistolia ventricular muy frecuente.156 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. cada herramienta tiene aplicaciones particulares que las hacen más favorables o indicadas en casos particulares. sintomáticos.

En estos pacientes. No obstante. condición denominada tormenta arrítmica. Clase III No se indica la ablación de extrasistolia ventricular asintomática relativamente infrecuente (Nivel de evidencia C). siendo particularmente alto en pacientes con fracción de eyección menor a 30%. Otro 10% recibirá múltiples descargas en un corto periodo de tiempo. En estos pacientes la ablación puede ser una terapia coadyuvante en casos de episodios frecuentes de taquicardia que requieran terapias por parte del dispositivo. las arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural tienen implícito un incremento en el riesgo de muerte súbita. en pacientes con cardiopatía estructural con fracción de eyección menor a 40% y taquicardia ventricular sostenida o colapsante. el paciente debe llevarse a implante de cardiodesfibrilador. el implante de cardiodesfibrilador automático para prevención primaria de muerte súbita ha demostrado ser costo efectivo. En caso de inducción a taquicardia ventricular monomórfica sostenida. se indica la ablación como tratamiento de segunda línea posterior al implante de un cardiodesfibrilador automático. se categorizan en una estrategia de prevención primaria. En algunos pacientes con fracción de eyección mayor a 40% y taquicardia ventricular sostenida hemodinámicamente estable. Un 50% a 70% de los pacientes portadores de cardiodesfibrilador automático presentarán terapia eléctrica o de sobre-estimulación dentro de los dos años posteriores al implante. en la cual la ablación de la rama derecha es 100% efectiva para el control de la taquicardia. con excepción de la taquicardia ventricular por reentrada rama a rama. La evolución de la clase funcional puede ser un parámetro indicador o preferiblemente un control ecocardiográfico anual en pacientes asintomáticos.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. este tipo de intervención es de alta complejidad y requiere tecnología y personal altamente calificado. A diferencia de los limitados resultados de la ablación estándar. De otra parte. incluso no inducibles en el estudio electrofisiológico. Sin embargo. Dicho riesgo es directamente proporcional a la presencia de arritmias ventriculares sostenidas y colapsantes y a la severidad del compromiso de la fracción de eyección. son una alternativa efectiva y potencialmente salvadora. Si el paciente ha tenido arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes se categoriza en una estrategia de prevención secundaria. debe tenerse en cuenta que muchos pacientes tienen más de un tipo de taquicardia. . y salvo que existan patologías que limiten la expectativa de vida o haya discapacidad importante. taquicardia ventricular colapsante. taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. las técnicas actuales de ablación pueden eliminar eficientemente un determinado o determinados circuitos de arritmias ventriculares. o pueden desarrollar otros circuitos por progresión de la cardiopatía o remodelación ventricular. Ablación de extrasistolia ventricular muy frecuente y asintomática. Clase IIb Ablación de extrasístoles ventriculares frecuentes. La efectividad de las intervenciones depende sustancialmente de la experiencia del operador y del tipo de tecnología Arritmias ventriculares en el paciente con cardiopatía estructural De forma general. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 157 3. que se crea esté generando taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). deben reestratificarse de manera rutinaria pues por remodelación ventricular pueden cambiar su estrategia de prevención de muerte súbita en periodos de tiempo relativamente rápidos. En estos casos la ablación con sistemas de mapeo tridimensional y catéteres irrigados por acceso endocárdico y con frecuencia epicárdico. en especial si tienen clase funcional II o III. En pacientes con fracción de eyección entre 30% y 40% se sugiere estratificación adicional con estudio electrofisiológico para evaluar la inducibilidad de arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes. la ablación puede ser curativa y constituirse en el manejo definitivo en casos específicos. tienen indicación absoluta de implante de cardiodesfibrilador automático (estudios de prevención secundaria). En pacientes con fracción de eyección mayor de 40%. asintomáticas para prevenir taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). la estrategia de prevención primaria de muerte súbita es no invasiva y consiste en el manejo clínico óptimo e integral de su cardiopatía y estadio de falla cardiaca. Los pacientes con fracción de eyección menor a 30% sin arritmia ventricular sostenida o colapsante documentada. que ocurre con mayor frecuencia en fases tardías del implante. lo cual limita marcadamente su aplicación. Estos pacientes al igual que aquellos no inducibles en el estudio electrofisiológico.

El estudio demostró una reducción clínica y estadísticamente significativa del número de terapias del cardiodesfibrilador implantable tanto en descargas como sobre-estimulación en el grupo de ablación (HR: 0. publicó el primer estudio clínico aleatorizado que evalúa el impacto de la ablación profiláctica del substrato arrítmico en la disminución de terapias (descargas y sobre-estimulación) por parte del cardiodesfibrilador implantable en un grupo de pacientes con cardiopatía isquémica en prevención secundaria de muerte súbita.158 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. La ablación se indica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable que han recibido múltiples choques como resultado de taquicardia ventricular sostenida. Se ha reportado además el manejo de tormentas arrítmicas con anestesia general y denervación simpática. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 empleada. 17%. a técnicas de reperfusión. alteraciones electrolíticas. p = 0. que persiste en el tiempo a pesar 1.29). se requieren estudios a mayor escala y posiblemente una definición más específica del grupo de intervención para que este tipo de aproximación clínica pueda extrapolarse a la práctica clínica diaria. de otra parte no controlan todos los episodios. La taquicardia ventricular polimórfica en un paciente con enfermedad coronaria sugiere isquemia aguda. Aún en Estados Unidos y Europa una minoría de los laboratorios de electrofisiología cuentan con tecnología. de forma urgente. Los beta-bloqueadores intravenosos son la intervención más útil en pacientes con tormenta por taquicardia ventricular polimórfica. El primer paso en el manejo de una tormenta arrítmica es identificar y corregir los factores precipitantes. De una parte no previenen la aparición de los episodios de arritmia.15-0. por lo tanto su manejo debe estar dirigido. encabezado por Vivek Reddy. Los pacientes fueron aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador vs. estos dispositivos no son la solución definitiva del problema. implante de cardiodesfribrilador más modulación del substrato arrítmico en ritmo sinusal. no manejable con cambios en la programación del dispositivo o terapia con medicación o quienes no aceptan terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). .35 IC: 0. Recomendaciones Ablación de arritmias ventriculares en pacientes con cardiopatía estructural Clase I Otras consideraciones Se define tormenta arrítmica a la ocurrencia de dos o más episodios de arritmia ventricular que requieran terapia eléctrica o sobre-estimulación en el lapso de un día con intervalo de al menos cinco minutos entre un episodio y otro. que por ahora es anecdótico. 2. La amiodarona también es de gran utilidad en pacientes con arritmia ventricular durante isquemia aguda. Las guías para estas condiciones clínicas se fundamentan en experiencia clínica y reportes de casos pues no se dispone de experimentos clínicos en estos escenarios. Aunque son muy interesantes la aproximación y los resultados del estudio. Recientemente el grupo de electrofisiología del Hospital General de Massachussets. En pacientes con cardiopatía isquémica y taquicardia ventricular monomórfica que no genera paro cardiaco o inestabilidad hemodinámica. La ablación se indica en pacientes con taquicardia ventricular por reentrada rama a rama (Nivel de evidencia C). personal y volumen de pacientes para sostener esta línea de ablaciones complejas. del manejo farmacológico o que recurre con facilidad luego de la cardioversión eléctrica. por lo cual hasta 5% de estos pacientes pueden fallecer a pesar de las terapias del cardiodesfibrilador automático. Ablación o modulación profiláctica del substrato arrítmico Aunque el cardiodesfibrilador implantable sea la terapia estándar aceptada en los pacientes con arritmias ventriculares sostenidas con fracción de eyección baja. la ablación puede ser una alternativa cuando la fracción de eyección sea mayor a 40% dado que usualmente tienen bajo riesgo de muerte súbita (2% anual). proarritmia… De otra parte se debe interrogar acerca del cardiodesfibrilador implantable y evaluar la programación específica del dispositivo para dicha condición. Se denomina taquicardia ventricular incesante aquella taquicardia ventricular sostenida tolerada desde el punto de vista hemodinámico. Se considera la terapia con ablación si se han descartado o manejado adecuadamente los ítems anteriores. lo cual expone al paciente a episodios de síncope o terapias eléctricas dolorosas. isquemia.78) y tendencia a menor mortalidad (9% vs.

que son refractarios. Clase III 1. Pacing Clin Electrophysiol 2008. 29 (Suppl 2): S40-7 (Review). asintomáticas. Catheter ablation in patients with ICDs. Sapp JL. Clase IIa 2. La ablación puede usarse en pacientes con extrasistolia ventricular muy frecuente. Ventricular tachycardia related to arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Images in cardiovascular medicine. Cardiol Clin 2008. Scanavacca M. 4. Peters NS. La ablación de potenciales de fibras de Purkinje podría considerarse en pacientes con tormenta arrítmica ventricular consistentemente provocada por extrasístoles ventriculares de morfología similar (Nivel de Evidencia C). Percutaneous pericardial access for mapping and ablation of epicardial ventricular tachycardias. Estes NA. Borggrefe M. Henry Hsia and Andrea Natale. 48 (5): e247-346. Substrate mapping vs. Epub 2008 Jan 2. JAMA 2006. N Engl J Med 2008. Sosa E. 20. Dorian P Roberts RS. Amin Al Ahmad. N Engl J Med 2007. La ablación se indica como terapia conjunta en pacientes con taquicardia ventricular monomórfica recurrente o incesante que no ceden al manejo con amiodarona o procainamida (Nivel de evidencia B). 358 (21): 2295-6. Pratt CM. Fassini G. 8. 12 (4): 375-82 (Review). 4. Stevenson WG. 26 (3): 459-79. Eur Heart J 2006. Maccabelli G. 117 (4): 462-9. 295: 165-71. In: Electroanatomical mapping: an atlas for clinicians. Eds. 27 (24): 3027-32. Deger F. Blackwell Publishing. Henry Hsia and Andrea Natale. Venturing into the storm. Latif S. Ablation after ICD implantation-bridging the gap between promise and practice. Riva S. Israel CW. and preventive therapy: insights from a randomized trial. para el control de síntomas. Ernst S. Ann Noninvasive Electrocardiol 2007. Lecturas recomendadas 1. Neuzil P Richardson AW. Dandamudi G. 1. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Hohnloser SH. Dixit S. VI (Review). Chapter 46. or sotalol for prevention of shocks from implantable cardioverter defibrillators: the OPTIC Study: a randomized trial. Clase IIb 1. 357 (26): 2657-65. J Am Coll Cardiol 2006. Trevisi N. 7. Sosa E. N Engl J Med 2008. David Callans. 117 (4): 462-9. intolerantes o no desean medicamentos antiarrítmicos en el largo plazo (Nivel de evidencia C). N Engl J Med 2007. Trevisi N. Giraldi F. intolerantes o no desean medicamentos antiarrítmicos en el largo plazo (Nivel de Evidencia C). Sáenz L. SHock . 5 (5): 977-88. Al-Khalidi HR. 16. Kessler EJ. Barold SS. Heart Rhythm 2006. Expert Rev Cardiovasc Ther 2007.. Giraldi F. Circulation 2007. Ventricular arrhythmias in normal hearts. 3. 2008. Electrical storm in patients with an implantable defibrillator: incidence. 3. Chapter 56. Carbucicchio C. 6. Cardiol Clin 2008. No se indica la ablación de extrasistolia ventricular infrecuente o asintomática (Nivel de evidencia C). 11. 18. Jongnarangsin . VII (Review). et al. 3 (9): 1110-1. 117 (4): 456-7. In: electroanatomical mapping: an atlas for clinicians. Transthoracic epicardial catheter ablation of ventricular tachycardia. Electrical storm in patients with an implanted defibrillator: a matter of definition. podría indicarse en ciertos contextos clínicos. et al. Steiner H. Blackwell Publishing: 2008. Bella PD. 3. 13. que son refractarios. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short. d’Avila A. darone plus beta-blockers. Pacing Clin Electrophysiol 2006. European Heart Rhythm Association. Sáenz L. 8 (11): 968-76. Fassini G. Circulation 2008. Ouyang F.and long-term outcomes in a prospective single-center study. tachycardia mapping using CARTO in patients with coronary artery disease and ventricular tachycardia: impact on outcome of catheter ablation. Europace 2006. Epub 2006 Mar 30. Comparison of beta-blockers. 115 (21): e542-4. 357 (26): 2717-9. 15.: Amin Al Ahmad. 358 (21): 2295. 14. Zeppenfeld K. 12. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short. features. Role of ablation therapy in ventricular arrhythmias. K. Epub 2006 Oct 18. Eds. . Coceani M. Reddy VY. Bänsch D. 21. intolerantes o no desean mantener terapia con medicación a largo plazo (Nivel de evidencia C). Catheter ablation in patients with . Ablation of ventricular tachycardia in patients with structural heart disease. 9.and long-term outcomes in a prospective single-center study. Knight BP Catheter ablation for ventricular tachycardia: indications . Goya M. 19. amio. Scanavacca M. Carbucicchio C. Vacca M. en quienes son refractarios. Zipes DP Camm AJ. Tchou P et al. Connolly SJ. Heart . and techniques. Tatla DS. 26 (3): 367-80. 5. Santamaria M. Rhythm Society. Santamaria M. 10. La ablación es razonable como terapia conjunta en pacientes con cardiodesfibrilador implantable a fin de mejorar los síntomas por episodios frecuentes de taquicardia ventricular no sostenida o fibrilación ventricular (Nivel de evidencia C). Reynolds MR. Brum JM. et al. Epub 2008 Jan 2. Kanagaratnam P Koa-Wing M. Se hace ablación de extrasístoles ventriculares frecuentes. et al. 2. David Callans. Volkmer M. Circulation 2008. Circulation 2008. ICDs. 31 (3): 358-74 (Review).Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. para prevenir o tratar taquicardiomiopatía (Nivel de evidencia C). Vacca M. Callans DJ. Prophylactic catheter ablation for the prevention of defibrillator therapy. Right ventricular outflow tract polymorphic ventricular tachycardia. Taborsky M. de predominancia monomórfica. La ablación se indica en pacientes con bajo riesgo de muerte súbita y taquicardia ventricular monomórfica sostenida. La ablación puede ser útil en pacientes con bajo riesgo de muerte súbita y taquicardia ventricular no sostenida. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 159 3. 2. La modulación profiláctica del substrato arrítmico en ritmo sinusal para prevenir descargas futuras. Das MK. Hybrid therapies for ventricular arrhythmias. Maccabelli G. 17. Inhibition Evaluation with AzimiLiDe (SHIELD) Investigators. et al.

los procedimientos de revascularización ocupan un lugar preponderante. En términos generales el tratamiento del paciente con arritmias ventriculares se dirige a prevenir la morbilidad y reducir el espectro de los síntomas y el riesgo de muerte súbita cardiaca. discinesia. La ablación con fuentes de energía o la resección quirúrgica de los focos arritmogénicos son terapias que se utilizan en pacientes con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento médico o percutáneo. en la cual. con la presencia de patología estructural cardiaca. La revascularización quirúrgica disminuye las áreas de isquemia miocárdica y de esta manera tiene un efecto antiarrítmico favorable. la enfermedad valvular y la patología cardiaca congénita son las principales causas de arritmias ventriculares. aneurismas ventriculares). La terapia quirúrgica para el manejo de arritmias ventriculares combina varias técnicas entre las que se involucran la revascularización miocárdica. Las arritmias ventriculares ocurren en pacientes con y sin enfermedad estructural cardiaca y su rango de presentación varía desde complejos ventriculares prematuros y taquicardia ventricular no sostenida. La enfermedad cardiaca isquémica y sus secuelas (acinesia. La cirugía para el tratamiento de las arritmias ventriculares es un reto para el equipo médico. resección endocárdica amplia. Usualmente la terapéutica quirúrgica involucra más de una técnica. sobre todo en condiciones de aumento de la actividad del simpático. la simpaticectomía cardiaca y la resección de un aneurisma ventricular.160 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. aumentan con la edad y en especial. la cirugía cardiaca estaría indicada en aquellos pacientes sintomáticos. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica Es un desorden causado por mutaciones en los genes que regulan la homeostasis del calcio en las células cardiacas. la ablación con una fuente de energía o la resección quirúrgica de un foco arritmogénico. De otra parte. motivo por el cual se hará énfasis en algunos de los trastornos desencadenantes de arritmias ventriculares más comunes y que son susceptibles de manejo quirúrgico cuando ha fallado el tratamiento médico. . la miocardiopatía dilatada o hipertrófica. tales como el ejercicio físico o el estrés emocional. El manejo quirúrgico de los pacientes con arritmias ventriculares involucra la combinación de una o varias técnicas quirúrgicas. si se identifica el origen isquémico. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 Tratamiento quirúrgico para el manejo de las arritmias ventriculares Sergio Franco Sierra. Las arritmias ventriculares tienen mayor incidencia en la población mayor de cincuenta años. Identificar de manera precisa la patología desencadenante antes de someter a cirugía. ablación con fuente de energía (crío-ablación o radiofrecuencia). Se manifiesta con arritmias ventriculares que atentan contra la vida. reparo del aneurisma ventricular y cirugía de revascularización miocárdica. la evaluación en conjunto y el mapeo pre e intra-operatorio. Usualmente ocurren en pacientes jóvenes y con frecuencia la primera manifestación es fatal. es el pilar fundamental del tratamiento quirúrgico. permitirá identificar los focos arritmogénicos y establecer la mejor terapia para cada paciente. en el cual se involucra el electrofisiólogo y el cirujano cardio- vascular. ablación percutánea e implante de dispositivos de desfibrilación automática. que fundamentalmente se encaminan a la solución de las patologías de base. MD. hasta la aparición de taquiarritmia ventricular sostenida que puede terminar en muerte súbita. refractarios al tratamiento médico. mediante un mapeo pre e intra-operatorio que permita definir las áreas de resección o ablación. Los principios quirúrgicos incluyen: mapeo intraoperatorio. En ausencia de estos beneficios no existe razón para tratar pacientes asintomáticos. Para llevar a un paciente a cirugía es necesario identificar previamente los focos arritmogénicos desencadenantes. en presencia de taquiarritmias ventriculares. que incluye el uso de antiarrítmicos.

además de la resección del aneurisma ventricular mediante la técnica de endoaneurismorrafia (“cirugía de Dor”). donde la colocación de un parche de dacrón o de pericardio bovino. Los estudios a largo plazo indican que en este grupo de pacientes. La cirugía consiste en la ablación de los focos o la resección quirúrgica de los mismos. que afectan de manera directa el gasto cardiaco y terminan en falla ventricular isquémica aguda cuya manifestación clínica es la muerte súbita. las arritmias ventriculares no siempre se excluyen con la revascularización. quirúrgica o percutánea. se sabe que es responsable hasta de 75% de todas las causas de muerte súbita por trastornos del ritmo. La mejoría en la función ventricular puede disminuir la presencia de focos arritmogénicos. con el fin de guiar la zona de resección endocárdica. nivel de evidencia B). la revascularización quirúrgica por si sola no es suficiente para prevenir la inducción post-operatoria de la misma arritmia. la cirugía de revascularización miocárdica mejora la sobrevida y reduce la muerte súbita de origen cardiaco. La fisiopatología es la presencia de arritmias ventriculares progresivas y sostenidas por isquemia miocárdica. insuficiencia mitral. su estado general está comprometido y usualmente se clasifican en clase funcional III o IV de la NYHA. siempre y cuando exista evidencia clara y directa de que la isquemia . Sin embargo. Adicionalmente. La cirugía de revascularización miocárdica disminuye la condición de isquemia activa del miocardio y así la posibilidad de arritmias ventriculares. La cirugía de revascularización miocárdica en pacientes con arritmias ventriculares polimórficas se indica con el objetivo de reducir el riesgo de muerte súbita. La remodelación de un aneurisma ventricular mediante la reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo. Hasta 20% de los pacientes con síndrome coronario agudo. se recomendó como tratamiento primario con la idea de resecar la mitad izquierda del ganglio estelar a través de un abordaje supraclavicular izquierdo. donde se realiza la resección entre los ganglios simpático-torácicos segundo y cuarto. En cuanto a la clínica. con el objetivo primario de disminuir la respuesta simpática en pacientes con arritmias intratables. lo cual empeora durante la diástole al aumentar el volumen diastólico y la presión de fin de sístole del ventrículo izquierdo. tienen como primera manifestación clínica un trastorno del ritmo ventricular. este término se conoce como remodelación reversa del ventrículo izquierdo. Estas arritmias suceden en las primeras 48 horas de la aparición de un infarto y se reducen de manera dramática con una técnica agresiva de revascularización miocárdica. estos pacientes requieren revascularización miocárdica y evaluación precisa de la función de la válvula mitral a fin de determinar la necesidad de tratamientos conjuntos. y a su vez incrementa el consumo energético miocárdico y perpetúa la isquemia del tejido. taquicardia o fibrilación ventricular. Posteriormente y con la identificación genética de este desorden. según sea la indicación más precisa para cada paciente. La mayoría se localiza en la cara anterior o lateral y usualmente en territorio correspondiente a la arteria descendente anterior o arteria circunfleja. Taquicardia ventricular de origen isquémico La enfermedad arterial coronaria es lejos la primera causa de arritmias ventriculares. “robando” el volumen cardiaco efectivo. Reconstrucción geométrica del ventrículo izquierdo Los aneurismas o seudoaneurismas ventriculares se presentan como respuesta a la muerte y cicatrización ventricular en réplica a un evento isquémico miocárdico. Este grupo de pacientes tiene baja fracción de expulsión. permite remodelar la cavidad y recuperar la forma elíptica del miocardio ventricular. y por ello la evaluación cuidadosa de los focos arritmogénicos ayudará a planear cirugías combinadas.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. que mejorarán la circulación del miocardio y resecarán las zonas ventriculares generadoras de arritmias. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 161 En 1970 se introdujo el tratamiento quirúrgico de resección ganglionar o gangliectomía simpática como terapia coadyuvante. es uno de los factores que más afectan de manera positiva la sobrevida a largo plazo en pacientes con disfunción ventricular y aneurismas. Esta cirugía deberá tener la identificación intraoperatoria o mapeo intra-operatorio de los focos arritmogénicos del ventrículo. miocárdica precede de manera inmediata el comienzo de una fibrilación ventricular (recomendación clase I. aneurisma ventricular y enfermedad arterial coronaria multisegmentaria. Desde el punto de vista fisiopatológico se comportan como zonas de tejido no contráctil que se expanden durante la sístole ventricular. En pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida y cicatrices resultantes de un infarto previo.

2% por año en presencia de insuficiencia aórtica y menos de 0.162 GUÍAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGÍA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SÚBITA Vol. la más común de ellas es el origen anómalo de la coronaria izquierda Enfermedad valvular cardiaca Las arritmias ventriculares que ocurren en pacientes con enfermedad valvular cardiaca. De otra parte. la cirugía de resección de focos arritmogénicos (generalmente cicatrices secundarias a isquemia miocárdica) puede ser una opción en quienes no fue exitosa la terapia de ablación percutánea con radiofrecuencia. generalmente sobrevivientes a una cirugía correctiva o paliativa de su enfermedad congénita. o puede ser idiopática. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 A cinco años de evaluación. pueden ser causadas por cualesquiera de los mecanismos responsables de las arritmias en otras enfermedades cardiacas. Se presenta como miocardiopatía dilatada o hipertrófica. En general hay mayor incidencia de muerte súbita en pacientes con enfermedad valvular aórtica. La falla cardiaca puede aparecer como consecuencia de eventos cardiacos primarios isquémicos. Las anomalías congénitas en el origen de las arterias coronarias constituyen otra clase de anomalías congénitas que pueden terminar en muerte súbita.4% por año en el paciente con estenosis aórtica. ocurre como eventos intrahospitalarios y usualmente no se relaciona con el desarrollo de arritmias ventriculares intratables. generalmente no es secundaria al defecto valvular y por lo general existe una historia de eventos arrítmicos previos. la cirugía valvular disminuya de manera significativa la posibilidad de muerte súbita secundaria a la presencia de arritmias ventriculares. La mayoría de los estudios actuales que evalúan la presencia de arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca en este grupo. En este grupo de pacientes con patología valvular. Una excepción a este concepto lo constituye el grupo de pacientes con prolapso de la válvula mitral y arritmias ventriculares complejas en quienes el riesgo de muerte súbita cardiaca es mayor que el que se describió previamente. es fundamental identificar si existe enfermedad cardiaca concomitante y hacia cuál de los dos espectros de la miocardiopatía se mueve cada paciente en particular. la presencia de arritmias ventriculares frecuentes en un paciente con insuficiencia mitral severa de origen mixomatoso. A la mayor incidencia de muerte súbita se asocian cuatro patologías cardiacas congénitas: tetralogía de Fallot. es una indicación clase IIb para cirugía de reparo o reemplazo mitral. las alteraciones de las válvulas cardiacas no causan arritmias ventriculares. Enfermedad congénita cardiaca Representa un espectro de defectos anatómicos y alteraciones fisiológicas muy amplio que tiene grandes diferencias en cuanto a la historia natural y al riesgo de arritmias y muerte súbita secundaria a las mismas. Cuando no hay taquiarritmia se desencadena lo contrario. no constituyen una indicación para cirugía de reparo o reemplazo valvular. Falla cardiaca Por sí misma puede ser causa y consecuencia de arritmias ventriculares. Del mismo modo. comparado con otras lesiones valvulares. Las recomendaciones de tratamiento quirúrgico en este grupo de pacientes están dadas por la patología valvular en si misma y no por la arritmia. Se ha demostrado que la combinación de disfunción ventricular y ectopias ventriculares complejas es la causa primaria de muerte súbita en este grupo específico de pacientes. estenosis aórtica y ventrículo único. cuando se presenta y es secundaria a la disminución de la fracción de expulsión. De estas entidades. La muerte súbita por arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad valvular severa. la presencia de arritmias ventriculares por sí solas. sin embargo. episodios de bradicardia sinusal severa que terminan en bloqueo AV completo. en virtud de su efecto sobre el miocardio pueden contribuir en su desarrollo. es decir. En la evaluación clínica del paciente con falla. transposición de grandes arterias. valvulares e infecciosos. 0. la tetralogía de Fallot ha sido la más estudiada. la estenosis aórtica es la que tiene mayor asociación con muerte por arritmias ventriculares: 0. la adición de un procedimiento de resección de focos arritmogénicos incrementará el resultado quirúrgico de curación de las arritmias de 75% a 87% en promedio. Por sí solas. La mayoría de las muertes secundarias a enfermedad congénita. Adicionalmente. Cuando hay taquicardia ventricular sostenida en el grupo de pacientes con falla cardiaca. es un determinante directo de muerte súbita. se realizaron en adolescentes y adultos jóvenes. se sabe que existe muy poca evidencia acerca de que . especialmente flutter atrial con respuesta ventricular alta que desencadena taquicardia o fibrilación ventricular polimórfica.2% por año en enfermedad valvular mitral. El grupo de pacientes sometidos a suiches atriales o arteriales tiene alta incidencia de arritmias atriales tardías (tercera a cuarta décadas de la vida).

Wilde A. 5. es una patología que se manifiesta en los primeros días de vida y se trata con corrección quirúrgica. Brugada J. refractarios al manejo médico y al implante de dispositivos. donde las arritmias ventriculares se manifiestan hasta en 50% de los pacientes que tienen este defecto. Coronary artery revascularization in patients with sustained ventricular arrhythmias in the chronic phase of a myocardial infarction: effects on the electrophysicologic substrate and outcome. J Am Coll Cardiol 2006. Se recomienda la corrección quirúrgica de este defecto. Bigger JT Jr. N Engl J Med 1997. Aguinaga L. En general.. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhytmias and the prevention of suddend cardiac death. 4. J Am Coll Cardiol 2001. Se describe un riesgo similar al anterior en el origen anómalo de la coronaria derecha. Otto von Oppell U. et al. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633 163 que sale del seno de Valsalva derecho. Bernard YD. Liberthson RR. Graham TP Jr. El enfoque quirúrgico es complejo. Coronary Artery Bypass Graft (CABG) Match Trial Investigators. El tratamiento quirúrgico de las arritmias ventriculares se indica en pacientes sintomáticos. 9. et al. Se requiere un manejo multidisciplinario preciso. 7.Revista Colombiana de Cardiología Febrero 2011 Vol. et al. 337: 1569-75. 2. en cuyo caso. 10. et al. Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). nuevamente la cirugía es la indicación primaria. N Engl J Med 1996. 48: e1-148. Left cardiac sympathetic denervation for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia-N Eng J Med 2008. Lecturas recomendadas 1. una vez se tenga el diagnóstico angiográfico de esta patología. 22: 762-770. J Am Coll Cardiol 2000. se manifiesta por disfunción ventricular isquémica aguda. Eur J Cardiothoracic Surg 2002. Am J Cardiol 2000. cirugía de remodelación ventricular (endoaneurismorrafia). Mode of death in adults with congenital heart disease. en el que la identificación o mapeo pre e intra-operatorio se convierta en parte integral de la evaluación y el manejo del paciente. está alrededor de 75%. demandante desde el punto de vista técnico y rodeado de una morbimortalidad operatoria que oscila entre 12% a 15%. Oechslin EN. Deanfield J. 48 (5). La sobrevida a cinco años libre de eventos. la cual depende primordialmente del estado funcional y la fracción de eyección preoperatoria. et al. Surgery for ventricular tachycardia of left ventricular origin: risk factors for success and long-term outcome. 6. Caribello B. Mont L. 36: 255-61. J Am Coll Cardiol 2006. 358: 2024-9. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: a multi-institutional study. Connelly MS. una vez se tenga el diagnóstico. cuando sale del seno de Valsalva izquierdo. 8. 37: 528-33. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass graft surgery. El origen anómalo de la coronaria izquierda que sale de la arteria pulmonar. evaluación del aparato mitral y revascularización miocárdica. Sudden death from cardiac causes in children and young adults. Management of growth up congenital heart disease. et al. crío-ablación de focos arritmogénicos guiada por mapeo intra y preoperatorio. Eur Heart J 2003. Usualmente se recomienda la combinación de técnicas operatorias entre las que se incluyen resección endocárdica amplia. Bonow RO. Mellen BG. Warnes C. Chatterjee K. Harrison DA. 334: 1039-44. 3. La angulación del ostium coronario o la compresión del tronco de la coronaria izquierda en la región entre la pared aórtica y el tracto de salida del ventrículo derecho resultan en isquemia miocárdica aguda y taquicardia o fibrilación ventricular. Thaulow E. 86: 1111-6. 24: 1035-84. . El riesgo de muerte súbita y arritmias parece ser mayor durante las primeras tres décadas de la vida. ACC/AHA 2006 Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association.

A. .Este material es propiedad de la Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. y es impreso con el patrocinio de AstraZeneca Colombia S.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful