ENFERMEDAD CELACA

(1:2000-1:2500 RN vivos)

Intolerancia al GLUTEN que cursa con una atrofia severa de la mucosa del intestino delgado superior

(gliadina, secalinas, hordenas y aveninas)

El gluten est ausente en el arroz, maz y tapioca

ENFERMEDAD CELIACA
(prolaminas txicas para los celacos)
Gluten:
Prolaminas (solubles en etanol 40-70%) Gluteninas (insolubles)
CEREAL TRIGO CENTENO CEBADA AVENA Borona Maz Arroz Sorgo PROLAMINA Gliadina Secalina Hordena Avenina Panicina Ziena Orzenina Kafirina Contenido (%) 69 30-50 46-52 16 40 55 5 52

Sin gluten: apto para el celaco

Sin gliadina, sin secalina, sin hordena y sin avenina Sin trigo, sin centeno, sin cebada y sin avena.

Atrofia de las vellosidades intestinales (subtotal/total)

ENFERMEDAD CELACA
Esta intolerancia es permanente, se mantiene a lo largo de toda la vida, y se presenta en sujetos genticamente predispuestos La dieta exenta de gluten constituye el nico tratamiento (mantenido durante toda la vida). Transgresiones dietticas (vs. 10 aos)
Carcinoma esofgico y farngeo Adenocarcinoma de intestino delgado Linfoma no Hodking

PATOGENIA enfermedad autoinmune?

95% (EC) vs. 20% C

ENFERMEDAD CELIACA (Intolerancia al Gluten)

PREDISPOSICIN GENTICA: HLA-DQ2

LESION DE LA MUCOSA DEL INTESTINO DELGADO SUPERIOR MALABSORCIN DE NUTRIENTES

(principios inmediatos, minerales y vitaminas)

SUBTIPOS CLNICOS1 (FORMA CLSICA)

Diarrea malabsortiva Vmitos Falta de apetito Retraso pondoestatural Cambios de carcter (irritabilidad) Abdomen prominente Nalgas aplanadas

SUBTIPOS CLNICOS2 (FORMA CLSICA)

Nunca se iniciar la exclusin de GLUTEN de la dieta sin realizar previamente una Biopsia Intestinal Crisis celacas (formas graves):
Hemorragias cutneas/digestivas Tetania hipocalcmica Edemas por hipoalbuminemia Deshidratacin hipotnica Gran distensin abdominal

SUBTIPOS CLNICOS3 (FORMAS NO CLSICAS)

Estreimiento Dolor abdominal (tipo clico) Retraso de talla Retraso puberal Anemia ferropnica/folatos Hipoplasia del esmalte dentario Enfermedad celaca, epilepsia y calcificaciones intracraneales occipitales

SUBTIPOS CLNICOS4 (Formas SILENTES y LATENTES)

Formas SILENTES y LATENTES

ENFERMEDADES ASOCIADAS (Grupos de Riesgo) Dermatitis herpetiforme

Familiares de 1 grado (10-20%) Dermatitis herpetiforme
Lesiones vesiculares pruriginosas Grnulos de IgA (dermoepidrmica)

Diabetes mellitus tipo 1 (10%) Dficit selectivo de IgA (5%) Sndrome de Down (15%) Tiroidis autoinmune Hepatitis crnica

Sndrome de Down

ENFERMEDAD CELACA (Diagnstico)

Marcadores serolgicos Estudio gentico Biopsia duodeno-yeyunal (DEFINITIVO)

Marcadores serolgicos1
Anticuerpos antigliadina (IgA/IgG): AAG Anticuerpos Antiendomisio (IgA): AAE Anticuerpos antitransglutaminidasa (IgA/IgG): anti-TGt Determinacin de la IgA srica total.
Los enfermos celacos asocian un dficit selectivo de IgA con mayor frecuencia que la poblacin general (en el caso de dficit de IgA, se solicitarn los anticuerpos IgG). ANTICUERPOS Antiagliadina Andiendomisio Antitransglutaminasa Sensibilidad (%) 75-90 85-98 90-98 Especificidad (%) 82-95 97-100 94-97

Marcadores serolgicos2
Monitorizacin del tratamiento diettico
Disminuyen al excluir el gluten de la dieta Aumentan en las transgresiones dietticas

Utilidad clnica:
Formas subclnicas Enfermedades asociadas Despistaje de familiares de primer grado

No pueden ser usados como nico criterio diagnstico, siendo la biopsia intestinal el patrn oro para establecer el diagnstico

Marcadores serolgicos3
Serologa positiva:
la sensibilidad de la serologa es muy elevada (prxima al 100%) en pacientes con lesiones histolgicas avanzadas (atrofia vellositaria). Por lo tanto, ante la presencia de sntomas sugestivos y serologa positiva debe indicarse una BIOPSIA INTESTINAL.

Serologa negativa y elevada sospecha clnica:

La serologa negativa no excluye definitivamente el diagnstico (lesiones histolgicas poco avanzadas).

Estudio gentico1
(HLA-DQ2/DQ8)
El 90% de los pacientes con enfermedad celaca son HLA-DQ2 positivos, mientras que slo lo expresan un 20-30% de los individuos de la poblacin general. El resto de pacientes celacos poseen variantes allicas que codifican HLA-DQ8 sin HLA-DQ2 (6% del total) o un solo alelo del HLA-DQ2. VALOR PREDICTIVO NEGATIVO
La ausencia de HLA-DQ2 y HLA-DQ8 excluye la enfermedad celiaca con un 99% de certeza

Estudio gentico2
(utilidad clnica)
Investigar la existencia enfermedad celiaca en pacientes con sospecha clnica y estudio serolgico negativo.
Un resultado positivo, en presencia de una serologa negativa, obliga a realizar una biopsia duodenal.

Seleccionar individuos de alto riesgo entre familiares y pacientes con enfermedades asociadas con anticuerpos positivos y biopsia normal.
Si estos pacientes son DQ2 o DQ8 positivos deben ser tributarios de un seguimiento clnico, dado que pueden desarrollar la enfermedad en una etapa ulterior.

Investigar la susceptibilidad gentica en familiares de un paciente celaco. Pacientes con anticuerpos positivos que rechacen la biopsia.

Biopsia duodeno-yeyunal
(cpsula peroral/endoscopia)

Tipos de lesin (Marsh)

Normal Enteritis linfocitaria Hiperplasia de criptas Atrofia vellositaria
Parcial Subtotal Total

Hipoplasia

Pacientes seronegativos (DQ2/DQ8+) March 1 Marsh 3

Helicobacter pylori
AINEs

Giardia Lamblia
APLV Dficit de IgA

Criterios anatomopatolgicos
(Clasificacin de Marsh)

Cualquiera de estas formas histolgicas es compatible con la enfermedad celaca, pero ninguna es especfica.
Importancia del estudio serolgico y gentico (en caso de sospecha clnica con serologa negativa) para reforzar la sospecha diagnstica Necesidad de verificar la mejora clnica y resolucin de las lesiones tras retirar el gluten de la dieta (biopsia a los 18-24 meses) para confirmar el diagnstico.

Para realizar el DIAGNOSTICO de la enfermedad celaca, el paciente debera presentar:

Alteraciones histopatolgicas en una biopsia intestinal, y Mejora clnica en respuesta a una dieta libre de gluten

TRATAMIENTO
No hay tratamiento farmacolgico El nico tratamiento es la supresin diettica del gluten (alimentos que incluyan harinas de cebada, centeno, avena y trigo) y se mantendr Recuperacin toda la vida.
histolgica >12 meses

La respuesta clnica suele ser inmediata, restablecindose la curva pondoestatural y mejorando la sintomatologa clnica

ALIMENTOS SIN GLUTEN1

Leche y derivados: quesos, requesn, nata, yogures naturales y cuajada. Carnes y vsceras frescas, congeladas y en conserva al natural, cecina, jamn serrano y cocido calidad extra. Pescados frescos y congelados sin rebozar, mariscos frescos, y pescados y mariscos en conserva al natural o en aceite. Huevos. Verduras, hortalizas y tubrculos.

ALIMENTOS SIN GLUTEN2

Frutas. Arroz, maz y tapioca. Legumbres. Azcar y miel. Aceites y mantequillas. Caf en grano o molido, infusiones y refrescos. Vinos y bebidas espumosas. Frutos secos crudos. Sal y vinagre de vino.

ALIMENTOS CON GLUTEN

Pan y harinas de trigo, centeno, cebada y avena; y productos manufacturados derivados. Bollos, pasteles, tartas y dems productos de pastelera. Galletas, bizcochos y productos de repostera. Pastas italianas (fideos, macarrones, tallarines, etc.) y smola de trigo. Bebidas malteadas. Bebidas destiladas o fermentadas a partir de cereales: cerveza, whisky, agua de cebada, algunos licores, etc.

Dieta sin gluten: ingesta involuntaria

En muchos productos manufacturados no consta la composicin exacta, aunque en su elaboracin se han aadido cereales o derivados para mejorar sus caractersticas organolpticas (conservantes, aditivos, espesantes, etc.) Algunos productos especiales sin gluten contienen gluten residual. Algunos medicamentos pueden llevar gluten como excipiente

PUEDEN CONTENER GLUTEN

Productos de charcuteria (fiambres y embutidos) Yogures de sabores/frutas Quesos fundidos de sabores Pats diversos Conservas de carne Conservas de pescados Caramelos y gominolas Sucedneos de caf Frutos secos fritos y tostados con sal Helados Sucedneos de chocolate Colorantes alimentarios

Dieta sin gluten

Una buena norma es basar la dieta en ALIMENTOS NATURALES sin gluten:
Carne, pescados, huevos, frutas, verduras, hortalizas, legumbres, arroz, maz, leche y derivados, etc.

Debera tenerse especial cuidado en la adicin de gluten a los alimentos que en su estado natural no lo contienen

ALIMENTOS PARA CELIACOS

(Reglamento 41/2009, UE)

El etiquetado deber informar si un producto alimenticio contiene o no contiene gluten. Alimentos para celiacos:
Contenido muy reducido en gluten (<100mg/kg) Exento de gluten (<20mg/kg)