DR.

RAUL GALEANO MILLA UNICAH

 LLA ES UN DESORDEN MALIGNO QUE SE

ORIGINA DE LOS PROGENITORES LINFOCITARIOS B O T

HAY PROLIFERACION Y ACUMULACION DE

BLASTOS EN LA MO RESULTANDO EN LA SUPRESION DE LA HEMATOPOYESIS = ANEMIA, TROMBOCITOPENIA, NEUTROPENIA

LOS LINFOBLASTOS SE PUEDEN ACUMULAR EN VARIOS SITIOS EXTRAMEDULARES : MENINGES, GONADAS, TIMO, HIGADO, VASO Y NODULOS LINFATICOS

 MAS COMUN EN NIOS, PERO PUEDE AFECTAR

CUALQUIER EDAD
TIENE MUCHOS SUBTIPOS Y PUEDE SER

CLASIFICADA: INMUNOLOGICA CITOGENETICA BIOLOGIA MOLECULAR

LAL: ENF. NEOPLASICA QUE RESULTA DE

MUTACIONES SOMATICAS DE UNICO PROGENITOR LINFOIDE

 VELPEAU 1827 PRIMERO QUE REPORTO UNA

LEUCEMIA VIRCHOW, BENNETT Y CRAIG 1847 VIRCHOW 1847 LE DIO EL TERMINO LEUCEMIA 1913 SE CLASIFICARON EN AGUDAS Y CRONICAS Y LINFATICAS Y MIELOGENAS 1962 SE INTRODUCE LAS 4 FASES DE TX INDUCCION A LA REMISION INTENSIFICACION O CONSOLIDACION PROFILAXIS AL SNC MANTENIMIENTO

 ETIOLOGIA Y PATOGENIA EL INICO Y PROGRESION A LAL ES CONDUCIDO

POR MUTACIONES SUCESIVAS QUE ALTERAN LA FUNCION CELULAR, INCLUYENDO LA CAPACIDAD DE AUTOREGENERACION, CONTROL DE LA NORMAL PROLIFERACION, BLOQUEO EN LA DIFERENCIACION, Y UN INCRMENTO EN LA RESISTENCIA LAS SEALES DE MUERTE (APOPTOSIS)
AGENTES AMBIENTALES TALES COMO

RADIACION IONIZANTE, QUIMICOS HAN SIDO IMPLICADOS

 EN LA MAYORIA DE LOS CASOS NO HAY UN

FACTOR DESENCADENANTE
INCIDENCIA: 4,000 CASOS EN USA POR AOS 12% DE TODOS

LOS CASOS DE LEUCEMIAPICO ENTRE 2 4 AOS SE ELEVA OTRA VEZ EN LA SEXTA DECADA DE LA VIDA UN PICO PEQUEO EN LA TERCERA EDAD
LA EDAD PICO ESTA AUSENTE EN PAISES

DESARROLLADOS SUGIRIENDO LAS CAUSAS A FACTORES COMO LA INDUSTRIALIZACION

 FACTORES DE RIESGO: LOS EVENTOS PATOGENOS ESPECIFICOS QUE

CONDUCEN A LEUCEMIA SON DESCONOCIDOS SOLO 5 % SE ASOCIAN A HERENCIA SIND- E DOWN 10 A 30 VECES MAS DE DESARROLLAR LAM M7 SOBRE TODO LOS MENORES DE 3 AOS Y EN EL CASO DE LAL EN DOWN ES PX DE > EDAD ENF. AUTOSOMICAS GENETICAS RECESIVAS ASOCIADAS CON FRAGILIDAD CROMOSOMICA ATAXIA TELANGECTASIA 70 VECES MAS DE LEU. 250 LINFOMA DE CELULAS T SIND. DE NIJMEGEN SIND. DE BLOOM

 FACTORES AMBIENTALES:

EXPOSICION INTRAUTERO A RX LIGERO INCREMENTO A LAL # DE EXPOSICIONES HAY LIGERA ASOCIACION CON LA EXPOSICION OCUPACIONAL NUCLEAR, RADIACION COSMICA IONIZANTE EXPOSICION A LOS CAMPOS DE ENERGIA ELECTROMAGNETICA PRODUCIDA POR LA ENERGIA RESIDENCIAL HA SIDO DESCARTADA

 EXPOSICION A PESTICIDAS, HUMO DEL

CIGARRO ANTES Y DURANTE EL EMBARAZO HA SIDO RELACIONADO CON LAL EN LA NIEZ ADMINISTRACION DE VITAMINA K A LOS NEONATOS, CONSUMO DE ALCOHOL DURANTE EL EMBARAZO, CONSUMO DE NITRITOS EN LA DIETA
CAMBIOS GENETICOS ADQUIRIDOS

EN LA MAYORIA DE LOS CASOS DE LAL LOS LINFOBLASTOS HAN ADQUIRIDO CAMBIOS GENETICOS: NUMERO Y ESTRUCTURA DE LOS CROMOSOMAS, TRANSLOCACIONES, INV, DEL, PUNTOS MUTACIONALES, AMPLIFICACIONES

 CARACTERISTICAS CLINICAS:

VARIAN EN LAL, LOS SX PUEDEN SER DE APARICION INSIDIOSA O AGUDA LAS CARACTERISTICAS REFLEJAN EL GRADO DE COM ESTA INVOLUCRADA LA MO LA MITAD DE LOS PX TIENE FIEBRE INDUCIDAS POR PIROGENOS (IL 1, 6, FNT) FATIGA LETARGO POR ANEMIA MUY COMUN EN PX ANCIANO DISNEA, ANGINA, MAREOS SINTOMAS DOMINANTES POR ANEMIA

 NIOS SE QUEJAN DE DOLOR OSEO,

ARTRALGIA, HAY PX CON NECROSIS OSEA CON DOLOR SEVERO, FIEBRE, ALTOS NIVELES DE DHL SX MENOS COMUNES: CEFALEA, VOMITOS, FUNCION MENTAL ALTERADA, OLIGURIA, ANURIA OCASIONALMENTE INFECCION O SANGRADO QUE COMPROMETE LA VIDA (HEMATOMA INTRACRANEAL) GENERALMENTE EN CUENTAS LEUCOCITARIAS > 400,000/mm3

HALLAZGOS FISICOS: PALIDEZ PETEQUIAS EQUIMOSIS HIGADO, BAZO Y NOD. LIF SITIOS FRECUENTES DE INVOLUCRAMIENTO EXTRAMEDULAR LA ORGANOMEGALIA ES MAS PRONUNCIADA EN NIOS ENSACHAMIENTO MEDIASTINAL 7 10% NIOS 15 % ADULTOS SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR: TOS, DISNEA, ORTOPNEA, DISFAGIA, ESTRIDOR, CIANOSIS, EDEMA FACIAL, HIPERTENSION CRANEANA, SINCOPE, INTOLERANCIA A LA ANESTESIA

 DOLOR EN EL ESCROTO PUDE SER SIGNO DE

INFILTRACION DE LAL O HIDROCELE PARALISIS FACIALES O ALTERACIONES VISUALES NODULOS SUBCUTANEOS (LEUCEMIA CUTIS) INFILTRACION DE LAS GLANDULAS SALIVARES (SIND. DE MIKULICZ) PRIAPISMO,

 HALLAZGOS LABORATORIALES: ANEMIA, TROMBOCITOPENIA, NEUTROPENIA,

LA SEVERIDAD REFLEJA EL REEMPLAZO DE LA MO POR LAS CELULAS LEUCEMICAS LAS CUENTAS LEUCOCITARIAS SON MUY VARIABLES HIPERLEUCOCITOSIS > 100,00/mm3 SE OBSERVAN EN EL 10 16 % PROFUNDA NEUTROPENIA < 500/ mm3 DEL 20 40 % LA MAYORIA DE LOS PX TIENEN BLASTOS LEUCEMICOS HIPEREOSINOFILIA REACTIVA CIRCULANTES ANTES DEL DX POR VARIOS MESES

 ALGUNOS PX MASCULINOS CON LAL TIENEN

t(5;14)(q31;q32) Y SIND. HIPEREOSINOFILICO (INFILTRACION PULMONAR,CARDIOMEGALIA, ICC) A MENUDO NO TIENEN BLASTOS CIRCULANTES U OTRAS CITOPENIAS, BAJO % DE BLASTOS EN MO TROMBOCITOPENIA ES MUY COMUN AL DX 48,000 52,000/mm3 SANGRADO SEVERO NO ES MUY COMUN AUN CON CUENTAS DE PLAQUETAS < 20,000/mm3 LAS COAGULOPATIAS SON LEVES 3 5 % DHL ELEVADA EN LA MAYORIA ACIDO URICO LEVADO POR LA MASA DE LEUCOCITOS QUE REFLEJA EL CATABOLISMO DE LAS PURINAS

 SI HAY COMPROMISO RENAL HAY ELEVACION

DEL BUN, CREATININA, ACIDO URICO Y FOSFORO PX CON LAL DE CELULAS T PRESENTAN FALLA RENAL A PESAR DE ILFILTRACION RELATIVAMENTE PEQUEA HIPERCALCEMIA SECUNDARIO A INFILTRACION DE HUESO, LIBERACION DE HORMONA PARATIROIDES (LIKE) DE LOS LINFOBLASTOS DISFUNCION HEPATICA 10 20% LEVE PUNCION LUMBAR ESENCIAL 1/3 PX INFILTRACION AL SNC ALDX