Universidad Mayor de San Andrs Facultad de Medicina, Enfermera, Nutricin y Tecnologa Mdica Ctedra de Traumatologia

ENCONDROMA
INTRODUCCIN Los tumores benignos estn constituidos por clulas de tamao, tipo y caractersticas iguales a las del tejido del que se originan (clulas tpicas), son circunscritos, encapsulados y no invaden las estructuras vecinas. Por lo general, su crecimiento es lento, tienen poca tendencia a sufrir hemorragias, no causan cambios en la piel que los recubre, no ofrecen cambios de temperatura local y no comprometen la salud ni la vida del individuo que los porta. De acuerdo a la OMS los tumores seos benignos pueden clasificarse como

BENIGNOS Osteocondroma 35% Encondroma 10% Condroblastoma 1% Fibroma no Osif 7% Displasia fibrosa 5% Quiste seo solitario 1% Osteoma osteoide 2%

MALIGNOS Osteosarcoma 20% Condrosarcoma 10% sarcoma de Ewing 2% Fibrosarcoma 1%

TUMOR DE CELULAS GANTES

Los tumores benignos que con mayor frecuencia se ven en la infancia, son los quistes seos simples, los osteocondromas, los condromas, el osteoma osteoide, los quistes aneurismticos y con menor frecuencia el fibroma condromixoide. Su diagnstico se basa en la clnica, en la imagenologa y en el estudio anatomopatolgico, aunque con los dos primeros factores se puede hacer un diagnstico preciso en la mayora de los casos. Desde el punto de vista clnico, los sntomas locales no son especficos, el tumor o crecimiento suele ser lento, poco o no doloroso, sin cambios sobre su superficie, si hay dolor es leve, a excepcin del

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osteoma osteoide en el cual el dolor es el sntoma clave. A diferencia de los tumores malignos, en stos no hay ataque al estado general. DEFINICION Un encondroma es un tipo de tumor seo benigno (no canceroso) que se origina a partir de tejido cartilaginoso. El cartlago es el tejido conectivo cartilaginoso especializado que tienen los adultos y a partir del cual se forman todos los huesos. El cartlago desempea un papel importante en el proceso de crecimiento. Existen diversos tipos de cartlago presentes en todo el cuerpo. El encondroma afecta con mayor frecuencia al cartlago que recubre el interior de los huesos. Los huesos en los que este tumor benigno se desarrolla con mayor frecuencia son los diminutos huesos largos de las manos y los pies. Sin embargo, tambin puede aparecer en otros huesos, como por ejemplo, el fmur (el hueso del muslo), el hmero (el hueso de la parte superior del brazo) o la tibia (uno de los dos huesos de la parte inferior de la pierna). Los encondromas constituyen el tipo ms frecuente de tumores de la mano. Si bien pueden afectar a personas de cualquier edad, se manifiestan con mayor frecuencia en personas de entre 10 y 20 aos. Afecta tanto a hombres como a mujeres. Definicin OMS Y EPIDEMIOLOGIA Tumor benigno caracterizado por la formacin de cartlago maduro pero que no presenta las caractersticas histolgicas del condrosarcoma (gran celularidad, pleomorfismo y presencia de grandes clulas con ncleos dobles o mitosis). La mayora de los condromas estn localizados centralmente dentro de la cavidad medular (encondroma) y raramente por fuera (condroma yuxtacortical). No hay predominio por un sexo, entre 10 y 40 aos; ms en difisis de huesos tubulares de manos y pies, en menor incidencia fmur, hmero, peron, costillas y pubis. CAUSA Si bien no se conoce la causa exacta del encondroma, se cree que se produce como consecuencia del crecimiento anormal del cartlago que recubre los extremos de los huesos, o del crecimiento persistente del cartlago embrionario original. Condiciones relacionadas con el encondroma: Un encondroma puede presentarse como uno o varios tumores. Las condiciones que corresponden a lesiones mltiples incluyen las siguientes: La enfermedad de Ollier (encondromatosis) - cuando aparecen tumores en mltiples lugares del cuerpo. Sndrome de Maffucci - combinacin de mltiples tumores y angiomas (tumores benignos compuestos por vasos sanguneos). CLINICA Tumor de crecimiento lento, se presentan cmo masas palpables dolorosas o poco dolor; son descubiertos incidentalmente luego de una fractura patolgica o en una radiografa tomada por otras razones; otros casos con historia larga de edema y poco dolor obligan a un examen radiogrfico, y se halla la lesin. Las personas que tienen un encondroma no suelen manifestar ningn sntoma. A continuacin, se enumeran los sntomas ms frecuentes de un encondroma. Sin

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embargo, cada individuo puede experimentar los sntomas de una forma diferente. Los sntomas pueden incluir: Dolor en la mano que puede aparecer si el tumor es muy grande o si el hueso afectado se ha debilitado provocando una fractura en la mano. Agrandamiento del dedo afectado. Lentitud en el crecimiento del hueso en la zona afectada. Los sntomas del encondroma pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas mdicos. Siempre consulte a su mdico para el diagnstico.

ANATOMA PATOLGICA
Macroscpica: Color blanco azulado, elstica superficie abollonada en evidente disposicin lobulada de tamao variable (de mm a varios cm). Suele ser de pequeo tamao; cuando su tamao es de muchos cm de dimetro deben buscarse signos de malignidad (DAHLIN). Microscpica: Los tumores condroides pueden presentar una matriz cartilaginosa no mineralizada o mineralizada, esta ltima propia de lesiones condroides clsicas. El EC es una lesin bien delimitada cuya matriz vara desde marcadamente osteoltica hasta intensamente mineralizada, observndose en estos casos calcificaciones puntiformes, en grumos, anillos o arcos. Pueden presentar conducta expansiva en los huesos cortos y planos observndose erosin endostal prominente. En cambio en huesos tubulares de mayor tamao se acepta una mnima expansin y muy escasa erosin endostal(2,3,5). Generalmente miden menos de 3 cm y los mayores a 5 cm son excepcionales. Se distribuyen principalmente en huesos tubulares, largos, distales y escasamente en huesos planos. Su ubicacin clsica es la regin metadiafisiaria, seguido de la diafisiaria; la localizacin en epfisis o adyacentes a la fisis es Atpica. Tienen arquitectura multinodular, con ndulos cartilagneos rodeados de lminas de osificacin condral lamelar, patrn tpico de las lesiones de huesos tubulares grandes, en tanto que en huesos cortos son lesiones de patrn microscpico confluente. Aunque presenten erosin endostal, no invaden los conductos de Havers. Son de baja actividad mittica con escasa celularidad. En huesos pequeos son ms celulares que en huesos largos, y la citologa es ms atpica. Sin la correlacin radiolgica adecuada pueden ser confundidos con Condroblastoma DIAGNOSTICO Debido a que un individuo que tiene un encondroma presenta pocos sntomas, el diagnstico a veces se realiza durante un examen fsico de rutina o si la presencia del tumor provoca una fractura en la mano. Adems del examen y la historia mdica completa, los procedimientos para diagnosticar el encondroma pueden incluir los siguientes: Evaluacin por imgenes El rol de las imgenes es caracterizar la topografa y conducta biolgica de la lesin, de acuerdo al esquema de compartimentos de Enneking, en la cual una cpsula es formada por tejidos comprimidos y compactados por el crecimiento tumoral. Alrededor de sta hay una zona reactiva, en donde pueden existir clulas neoplsicas en forma de invasin extracapsular. La lesin, la cpsula y la zona reactiva se hallan en el interior de un compartimiento, delimitado por barreras naturales tales como la cortical

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sea, septum intermuscular, cartlago articular, etc. Si el tumor las supera, se presenta la invasin extracompartimental. Rayos X - examen de diagnstico que utiliza rayos invisibles de energa electromagntica para producir imgenes de los tejidos internos, los huesos y los rganos en una placa. RX SE OBSERVA Zona gedica bien delimitada, oval o redondeada en el centro del hueso, radiotransparente; a veces aparecen dentro del tumor manchas opacas de calcificacin u osificacin, sobre todo en los condromas de los huesos diafisarios largos. Puede insuflar la cortical especialmente en huesos tubulares cortos. Las lesiones condroides son bien identificadas por sta ya que presentan una matriz mineralizada clsica. La radiologa convencional caracteriza bien Encondromas pequeos de ubicacin distal en el esqueleto apendicular, como islotes condroides, parcialmente calcificados, rodeados de hueso lamelar, constituyendo lesiones osteolticas, geogrficas, con escasa erosin endostal, de ubicacin central que ocasionalmente se fracturan.

Imgenes por resonancia magntica (su sigla en ingls es MRI) <STYLE="MSOBIDI-FONT-WEIGHT:NORMAL"- procedimiento de diagnstico que utiliza una combinacin de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imgenes detalladas de los rganos y estructuras dentro del cuerpo. Este examen sirve para descartar cualquier anomala relacionada con la mdula espinal y los nervios.

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En los encondromas, la RM copos en el interior de

Tomografa computarizada - procedimiento de diagnstico por imagen que utiliza una combinacin de rayos X y tecnologa computarizada para obtener imgenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una tomografa computarizada muestra imgenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los msculos, la grasa y los rganos. La tomografa computarizada muestra ms detalles que los rayos X regulares.

ENCONDROMA

TRATAMIENTO La ciruga es la piedra angular del tratamiento de los condrosarcomas, debido a su mala respuesta al tratamiento con quimioterapia y radioterapia. El objetivo del tratamiento quirrgico es obtener mrgenes libres de tumor, conservando la funcin y el aspecto cosmtico de los rganos involucrados mediante una reseccin amplia El tratamiemto adecuado es el curetaje seguido o no de cauterizacin qumica; si la cavidad es grande debe rellenarse con injertos seos; a veces puede plantearse la reseccin en bloque (costillas); si el curetaje no es completo, hay tendencia a la recidiva y el tratamiento de la misma tiene que ser ms agresivo.

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CONDROMA SOLITARIO - Exresis + relleno esponjoso - Exresis + injerto + osteosntesis

Reseccin completa y reconstruccin con injerto y placa

Condromas mltiples O encondromatosis mltiple o enfermedad de OLLIER, la lesin mltiple compromete varios huesos ms comunmente en manos y pies, descrita por OLLIER en 1899 como discondro-plasia; es una anomala del desarrollo esqueltico sin influencia familiar o hereditaria relacionada con una proliferacin heterotpica de condroblastos epifisarios con falla consecutiva de la osificacin endocondral y acortamiento de los huesos largos comprometidos; la mayora de los condromas son centrales dentro de la metfisis, algunas lesiones se originan a partir del cartlago formado por el periostio y luego penetran en el hueso; en unos casos se estabilizan las lesiones despus de la pubertad y en otros son progresivas; su transformacin maligna no es rara y a veces presentan como lesiones asociadas hemangiomas mltiples (sndrome de MAFUCCI) y flebectasias en partes blandas. A menudo muestra un compromiso preferentemente unilateral del esqueleto. Se comienza a manifestar en la primera infancia con deformidades y distorsin del crecimiento en longitud de los huesos comprometidos; edema de manos y abultamientos en los dedos, en miembro superior puede haber radio curvus y luxacin de la cabeza radial; en miembro inferior es notable el acortamiento y las desviaciones en valgo de la rodilla; a veces hemangiomas mltiples (MAFUCCI). RX Se observan espacios radiolcidos de forma y tamao variado pero con una marcada tendencia hacia una disposicin columnar, en la metfisis de la mayora de las extremidades de ms rpido crecimiento de los huesos largos, excepto en manos y pies. Macro y microscpicamente las lesiones son similares al del encondroma solitario, pero a menudo son predominantemente mixoides y ms celulares con ncleos ms grandes y ms comnmente dobles. No hay tratamiento mdico; la radioterapia es dudosa; la ciruga puede ser til para corregir deformidades o para controlar el dolor y la actividad de las transformaciones malignas (amputacin).

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ENFERMEDAD DE OLLIER