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patologia suprarrenal

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FISIOPATOLOGIA DE LAS ENFERMEDADES DE LA CORTEZA SUPRARRENAL

PROFESOR FELIPE VAZQUES MEDICINA INTERNA HOSPITAL EL PINO

EMBRIOLOGIA GLANDULA SUPRRRENAL
• CELULAS MESOTELIO • CELULAS CRESTA NEURAL • AMBAS SE UBICAN EN MESENTERIO DORSAL

EMBRIOLOGIA GLÁNDULA SUPRARRENAL
Z. Glomerula Z. Fascicular

Corteza
Z. Reticular

Células cromafines

Médula

Corteza fetal

CONSIDERACIONES ANATOMICAS

ZG ZF ZR

FEEDBACK ACTH-CORTISOL
• Feedback negativo clásico • Ritmo circadiano • Sobreposición de respuestas rápidas al estrés • Inhibición de ACTH por cortisol: modalidades rápida y lenta

El ritmo circadiano es intrínseco y se genera en  el hipotálamo El cortisol se segrega en pulsos

Ritmo Circadiano

Luces apagados 

 luces encendidos

Síntesis esteroides

PRODUCCION CORTICAL
• DHEA, DHEA-S la más abundante; circula débilmente unida a albúmina • Cortisol: ±15 mg/d, 90% unido, 75% a CBG • Aldosterona ± 0.15 mg/d, 60% unida a albúmina • Factores que modifican la CBG

EFECTOS METABOLICOS DE LOS GLUCOCORTICOIDES
• Sobre las proteínas:
– Aceleran el catabolismo, inhiben la síntesis de ADN y ARN

• Sobre los glúcidos: • Aumentan neoglucogénesis • Sobre los lípidos:
– Lipolisis, liberación de AGL

EFECTOS METABOLICOS DE LOS GLUCOCORTICOIDES TRADUCCION CLINICA
• • • • • • Desgaste muscular Hiperglicemia Hiperinsulinemia Hiperlipemia Redistribución de la grasa Aumento de peso

3 2

4
CORTISOL

5 6

1
1. Aumentación de la filtración glomerular y del          aclaramiento de agua libre. 2. Modulación del tono emocional y de la alerta 3. Disminución de la masa muscular 4. Disminución de formación ósea (     resorción ósea) 5. Disminución del tejido conjuntivo 6. Inhibición de la respuesta inmune 7.  Aumento del tono arteriola; disminución de la           permeabilidad endotelial

7

Acciones de Aldosterona
Vía MR (receptor de mineralocorticoide) La aldosterona estimula la reabsorción activa de sodio a partir de la orina tubular distal (riñón)

1.  Aumenta el número de canales de membrana      a través de los cuales entra sodio 2.  Activa la Na+ ­K+ ATPasa 3.  Estimular la reacciones del ciclo de Krebs       que  ayudan a generan la energía necesaria       para la actividad de la bomba de sodio

Sobrecargo de potasio Hemorragias Bipedestación Privación de sodio
Volumen del  liquido extracelular

Potasio plasmático

Glandula  Suprarenal

Aldosterona

Angiotensina II Angiotensina I Angiotensinogeno
Pulmones

HIPERCORTISOLISMO

FISIOPATOLOGIA DEL HIPERCORTISOLISMO
Resiste a la frenación

HARVEY C USH ING (1869- 1939)

SINDROME DE CUSHING CUADRO CLINICO

Amenorrea Estrías purpúreas Cambios personalidad Equímosis Edema Hipertrofia clítoris

77 % 67 % 66 % 65 % 62 % 19 %

SINDROME DE CUSHING.CUADRO CLINICO
Hábito típico ↑ peso corporal fatigabilidad HTA (>140/90) Hirsutismo 97 % 94 % 87 % 82 % 80 %

SINDROME DE CUSHING Manifestaciones clínicas
• Obesidad • Debilidad muscular, osteoporosis • Fragilidad capilar, estrías • Hiperandrogenismo: acné, hirsutismo • Hipertensión • Trastornos menstruales • Trastornos mentales • Diabetes

DIAGNOSTICO SINDROMATICO DE CUSHING
• 1)Pruebas de “screening”: P. de Nugent: < 5ug/dl, 2 % Falsos (-) CLU : <120 ug/día; 6 % Falsos (-) 3 %Falsos(+) pérdida ritmo circadiano • 2)Prueba de certeza: supresión bajas dosis: 0,5 mg dexa c/6 hrs x 2d; al 2 día : < 2 ug/dl, CLU 2

día: < 20 ug • 3)Pruebas de localización

DIAGNOSTICO SINDROMATICO CUSHING
• 3)Pruebas de localización: supresión con altas dosis de dexam (2 mg c/6 x2d): ↓ 50 % niveles de CLU al 2 día: altamente probable: Enf. de Cushing ACTH basal: muy ↑ ACTH ectópico, 50 % de Enf. tienen valores dentro de rangos normales Prueba de dexam-vasopresina: responde si es hipofisiario Prueba de metopirona: integridad eje H-H-adrenal, respuesta normal: ↑ al doble de 17-OH-esteroides

SINDROME DE CUSHING
• Exógeno, por administración de glucocorticoides

• Endógeno, por producción excesiva de cortisol

PRODUCIÓN ECTÓPICA DE ACTH
• Relativamente poco frecuente • Gran dificultad diagnóstica • Cuadro clínico DISTINTO: TU de crecimiento rápido (células pequeñas del pulmón) ausencia de hábito típico alcalosis metabólica hipokalémica hipocloremia debilidad muscular marcada ↓ importante de peso hiperpigmentación marcada

PRODUCCION ECTOPICA DE ACTH • Niveles de ACTH MARCADAMENTE ELEVADOS (> 300 pg/ml) • No frenan con altas dosis de GC exógenos (dexametasona)

SINDROME DE CUSHING
(endógeno)
• Esencia: alteración del feedback • Dependiente de ACTH
– Enfermedad de Cushing: origen hipofisiario – Sindrome de ACTH ectópica: origen extrahipofisiario

• Independiente de ACTH: lesiones SR
– (adenoma, carcinoma, hiperplasia nodular suprarrenal autónoma)

ADENOMA ADRENAL
• Generalmente cuando es benigno produce sólo cortisol • Cortisol → feed-back (-) sobre ACTH→ ↓ produción de andrógenos • Laboratorio: ACTH pl.muy ↓ 17-OH-esteroides y CLU ↑ 17-ketoesteroides y DHEA-S ↓

CARCINOMA SUPRARRENAL
• Raro.Mal pronóstico • Habitualmente masa abdominal palpable • Niveles de DHEA-S marcadamente↑ y de 17-OHesteroides muy ↑↑↑ con leve ↑ CLU y cortisol plasmático. • No responde a estímulos (ACTH ni a frenación con dexametasona) • La marcada ↑ de andrógenos en mujeres: virilización • 20 % no dan sindrome endocrino y sólo por efecto tumoral

TRATAMIENTO DEL HIPERCORTISOLISMO
• Eliminar la fuente de ACTH: extirpar tumor hipofisiario (frecuente) o tumor extrahipofisiario (raro) que produzca ACTH • Eliminar la fuente de cortisol: suprimir ingesta o extirpar tumor suprarrenal

TRATAMIENTO SINDROME DE CUSHING
• I Disminuir prod. hipofisiaria de ACTH: • Cirugía transesfenoidal

• II Disminuir hiperproducción de cortisol: • Suspender fuente exogena de cortisol • Suprarrenalectomía bilateral quirúrgica • Adrenalectomía médica: metopironamitotane-ketoconazol-aminoglutetimide

Niveles de ACTH en Cushing

HIPOCORTISOLISMO

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Estado en el cual la síntesis de cortisol es incapaz de proveer las necesidades del organismo.

FISIOPATOLOGIA DEL HIPOCORTISOLISMO

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA PRIMARIA
• • • • • • • Tuberculosis Autoinmune Cáncer Infecciones Cirugía Hemorragia Drogas

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA SECUNDARIA • Hipopituitarismo • Déficit aislado de ACTH – Suspensión aguda de tratamiento con GC

I. SUPRARRENAL.CAUSAS
• 1)Insuf. Suprarrenal Primaria: a) Idiopática o autoinmune: atrofia progresiva, presencia de autoanticuerpos b) Quirúrgica c)Infecciosa: TBC-SIDA d)Hemorrágica e)Metastásica • 2)Insuf. Suprarrenal Secundaria: a)Hipopituitarismo (Enf- H-H) b)Supresión eje H-H-A: esteroides exógenos

Etiología
• Insuficiencia Suprarrenal primaria:
70 % • Adrenalitis autoinmunitaria – Esporádica o aislada – Síndromes poliglandulares autoinmunes tipo 1 y 2 • Adrenalitis infecciosa
• • • • • Fármacos Infarto o hemorragia adrenal Metástasis Metabólicas: Hemocromatosis, Amiloidosis, Xantomatosis hereditaria Otras: Sarcoidosis, Hipoplasia suprarrenal congenita, Adrenoleucodistrofia

20 % 10 %

INSUF. SUPRARRENAL CRONICA
Primaria • Hiperpigmentación • Alts. ELP marcadas • Hipoglicemia poco frecuente • • • • Secundaria Sin hiperpigmentación Alts. ELP leves Hipoglicemia frecuente Hipopituitarismo

Diferencias entre IS 1aria y 2aria
1aria Hiperpigmentación cutáneo-mucosa HiperK HipoNa Acidosis metabólica Hipotensión Pérdida Vello Vitiligo Alopecia Asociación con síndrome pluriglandular Asociación déficit hormonas hipofisarias ACTH Si Si Si Si Si Si A/v A/v Si No 2aria No No No No Raro No Raro No, raro No Si

Fisiopatología
• Déficit de mineralocorticoides
– – – – – – – Deseo vehemente de sal 16 % Deshidratación Hipovolemia Hipotensión arterial, a/v sincope Hiponatremia 88% Hiperpotasemia 64% Acidosis metabólica – – – – Hipotensión arterial 87% Astenia 100% Trastornos GI 92% Hiperpigmentación melánica 94% – Anemia NN 40% – Hiponatremia – Hipoglicemia

• Déficit de cortisol

• Déficit de andrógenos
– Pérdida del vello axilar y púbico – Disminución de la libido

Manifestaciones clínicas
• Depende de:
– Intensidad del déficit – Forma de instalación:
• Insuficiencia suprarrenal aguda • Insuficiencia suprarrenal crónica

Diagnóstico
• Determinación de cortisol basal  Poco sensible • Determinación de ACTH basal:
– Disminuida en Insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria (< 30 pg/ml) – Aumentada en Insuficiencia suprarrenal 1aria (> 52 pg/ml)

• Prueba de estimulación con ACTH:
– – – – Tetracosáctido (Synacthen R) 0.25 mg i/v o i/m Dosificación cortisol al momento y 30 minutos después Insuf suprarrenal 1aria: No aumenta cortisol Insuf suprarrenal 2aria: Rápido aumento cortisol pero < a lo normal

Diagnóstico
• Prueba de estimulación con ACTH prolongada: – Rara vez solicitada • Prueba de hipoglicemia insulínica: – De elección en caso de Insuf Suprarrenal 2aria o 3aria – Normal:  excluye insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria.

Diagnóstico
Sospecha clínica de insuficiencia suprarrenal Determinar Cortisol y ACTH basal Prueba de estimulación con ACTH Normales Cortisol aumenta con el estímulo Descarta ICSR Sin respuesta o respuesta normal con ACTH baja ICSR secundaria o terciaria Prueba de hipoglicemia insulínica

Sin respuesta ACTH alta

ICSR primaria

Diagnóstico Etiológico
• Insuficiencia suprarrenal primaria
– Detección de autoanticuerpos – En etiología autoinmune  investigar otras enfermedades autoinmunes – Si sospecha TBC  RxTx, prueba tuberculínica, compromiso de otros órganos – TC abdominal

• Insuficiencia suprarrenal secundaria
– Neuroimagen – Valoración de la función de la hipófisis anterior

Insuficiencia Suprarrenal Aguda
• Emergencia médica • Etiología:
– Destrucción aguda de eje hipotalamo-hipofiso-adrenal:
• Infarto o hemorragia adrenal bilateral • Infarto de hipófisis

– Insuficiencia Suprarrenal Crónica:
• Estrés sin aumento de dosis de corticoides • Suspensión brusca de corticoides en pte que los venía recibiendo en forma mantenida • Etapa final

• Addison: “general languor and debility, remarkable feebleness of the heart’s action, irritability of the stomach and a peculiar change of the color of the skin”. Enfermedad de Addison

ENFERMEDAD DE ADDISON CUADRO CLINICO
• SIGNOS/SINTOMAS fatigabilidad hiperpigmentación cutánea pigmentación de mucosas baja de peso anorexia,náuseas,vómitos hipotensión (110/70) % 99 98 82 97 90 87

ENFERMEDAD DE ADDISON.CUADRO CLINICO
• SIGNOS Y SINTOMAS dolor abdominal 34 % avidez por la sal 22 % diarrea 20 % constipación 19 % síncope 16 % vitiligo 9% • otra manifestaciones: cambios marcados de personalidad, ↑del sentido gusto-olfato-audición, ↓ vello axilar y pubiano en mujer

INSUF. SUPRARRENAL CRONICA Cuadro Clínico
• Baja de peso, anorexia • Astenia de predominio vespertino • Hipotensión arterial, ortostatismo • Apetencia por la sal • Diarreas, dolor abdominal, náuseas • Amenorrea, pérdida de vello axilar • Eosinofilia, hiponatremia, hiperkalemia

I.SUPRARRENAL PRIMARIA

• Requiere destrucción > 90 % de la glándula • 50 % tienen Acs. antiadrenales circulantes • Otro % tienen Acs contra otras glánduals endocrinas (tiroides,paratiroides,páncreas,gónadas)

Insuf. Suprarrenal

Enfermedad de Addison

Enf. De Addison Corazón en gota

ENFERMEDAD DE ADDISON.LABORATORIO
• 1)exámenes inespecíficos: hiponatremiahipocloremia,hiperkalemia,acidosis metab.,hipercalcemia leve a moderada, • anemia normo.normocrómica,linfocitosis relativa,eosinofilia moderada • Rx de Tórax: “corazón en gota” • EEG: ↓ de ondas y enlentecimiento generalizado

ENFERMEDAD DE ADDISON.LABORATORIO • 2)Específico: prueba de Synacthén: medición basal de cortisol plasm. y 30-60 ‘ post -inyección de cortrosyn(ACTH): respuesta normal: cortisol > 18 ug/dl o delta de > 7 ug/dl • déficit severo : cortisol 8 AM < 2ug/dl

Insuf Suprarrenal .Prueba de Synacthen

ENFERMEDAD DE ADDISON.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Sindrome depresivo: fatigabilidad marcada con aumento de peso • Hipotiroidismo: fatigabilidad con aumento leve de peso y otros síntomas propios

ENFERMEDAD DE ADDISON.TRATAMIENTO
• Educación, debe llevar información • reemplazo de GC: cortisol ( 20 mg (8 AM), 10 mg (16 PM) reemplazo de MC: fluorohidrocortisona (0,05-0,1 mg)

Déficit de ACTH. Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
• Forma aislada: reversible, asociada a uso farmacológico prolongado de glucorticoides • Asociada a otros ejes hipofisiarios último eje en comprometerse • Diferencias en el cuadro clínico, compromiso mineralocorticodeo menos severo.

Tratamiento
• Tratamiento de mantenimiento
– Glucocorticoides: • Hidrocortisona v/o 30mg día o Control: Clínico • Prednisona 7,5 mg/día o • Dexametasona 0.5 mg/día – Mineralocorticoides : • Fludrocortisona 0.05-0.2 mg/dia de pie, plasmática – Sustitución Androgénica: • DHEA 25-50 mg/ día

Control: PA en decúbito y electrolitos (K) y actividad renina

Tratamiento
• Duplicar dosis glucocorticoides en caso de:
– – – – Proceso intercurrente Fiebre Accidente Estrés mental 5-10 mg dosis diaria en el ultimo trimestre

• Embarazo: 
crisis adissoniana

• Si parto o intervención quirúrgica mayor:  tto igual que • Intervención quirúrgica menor:  50-100 mg de
hirdocortisona i/v con la premedicación

• Si vómitos o diarrea: hidrocortisona 100 mg i/m y consultar

CRISIS SUPRARRENAL AGUDA
• 1)Definición: cuadro agudo de carencia de GC y MC con riesgo vital • 2)Causas: a)Insuf. SR Crónica preexistente AGRAVADA o DESCOMPENSADA por stress agudo (sepsiscirugía-trauma) b)Suspensión brusca de GC exógenos • 3)Cuadro Clínico: intensificación de síntomas: pseudoabdómen agudo-vómitos profusoscompromiso de conciencia-shock-muerte

CRISIS SUPRARRENAL AGUDA. TRATAMIENTO • Hospitalización en UCI-UTI • Reposición de LEC y Na • Reemplazo de GC: 100 mg IV de hidrocortisona en bolus, seguido de hidrocortisona 10 mg/hr • Uso de drogas vasoactivas

Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Sospecha de ICSR aguda Cortisol y ACTH Tratamiento inmediato Soporte hidroelectrolítico Glucocorticoides altas dosis i/v

Tratamiento de la causa desencadenante Estabilización

Estudio etiológico

Glucocorticoides y mineralocorticoides (dosis de mantenimiento)

ENFERMEDA DE ADISON. ESQUEMA TERAPEUTICO ANTE CIRUGIA MAYOR
• Día de la cirugía: hidrocortisona: 100 mg cada 8 hrs IV o infusión de 10 mg/hr • 1 día postop.: IV hidrocortisona 100 mg cada 12 hrs • 2 y 3día postop:IV hidrocortisona 50 mg cada 12 hrs • 4 día postpop: oral cortisol 40 mg (8 am) 20mg (16 pm) • 5 día postop : cortisol 30 mg (8am) 20 mg (16 pm) • 6 día postop: cortisol 20 mg (8am) 20 mg (16 pm) • 7 día postop: cortisol 20 mg (8am) 10 mg (16 pm)

SEXO-CORTICOIDES

BLOCKS ENZIMÁTICOS SUPRARRENALES
• Hiperplasia suprarrenal congénita • Defectos congénitos de enzimas participantes en la esteroidogénesis (la más frecuente 21-hidroxilasa) • Formas de presentación parcial de manifestación clínica menos severa y de aparición en épocas más tardías de la vida • Todas se caracterizan por: ↓ de producción de cortisol→↑ de ACTH por falta de feed-back (-) → aumento en la síntesis de horm. Precursoras sex. • Transtorno adrenal congénito más frecuente en niños

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA

CARIOTIPO XX SEXO AMBIGUO

BLOCK ENZIMÁTICO DE LA 21HIDROXILASA
• Corresponde al 95 % de los déficit enz. • Forma Severa de inicio precoz: virilización del feto femenino-sexo ambiguopseudohermafroditismo femeninovarón:hipertrofia de genitales-1/3 asociado con défict de aldosterona: forma perdedora de sal: episodios de Crisis adrenales

BLOCK ENZIMÁTICO DE LA 21HIDROXILASA
• Forma parcial de inicio tardío peripuberal: mujer: hiperandrogenismo sin virilización hombre: pubertad acelerada • Laboratorio: 17-ketoesteroides N o moderadamente ↑ DHEA-S moderadamente ↑ 17-OH-progesterona basal ↑y respuesta explosiva con estímulo con ACTH estudio genético

BLOC DE LA 11-HIDROXILASA
• Hiperplasia adrenal congénita • Hipertensión e hipokalemia • Alteración en conv. de 11-DOCA→ corticosterona • La acumulación de 11-DOCA produce cuadro clínico ∀ ↑ de andrógenos

BLOC DE LA 17-HIDROXILASA
• Hipogonadismo • Hipertensión e hipokalemia • Se requiere 17-hidroxilasa para la síntesis de esteroides sexuales adrenales y gonadales: inmadurez sexual • Mujer. Amenorrea primaria • Hombre: pseudohermafroditismo masculino

TRTAMIENTO DE LOS DÉFICIT ENZIMÁTICOS

• Suplir el cortisol para frenar ACTH • Glucocorticoides: prednisona 2,5-5 mg a las 23 hrs.

FEOCROMOCITOMA

Introducción •Tumor poco frecuente (0,2% de HTA). •Tumor secretor de catecolaminas catecolaminas: NAd, Ad, Dopamina y su precursor, DOPA. •10% pacientes diagnosticados incidentalmente por TC o RMN. •90% adrenales y 10% extraadrenales (paragangliomas). •Pico de incidencia en 4ª-5ª décadas. Igualdad por sexo (salvo en infancia). •77-86% esporádicos y 14-23% familiares (MEN, VHL,NF1). 90% benignos y 10% malignos.

Regla memotecnica de la clínica del Feocromocitoma
Six Hs:
• • • • • • • • • • Hypertension, Headache, Hyperhydrosis, Hypomotility of gut, Hyperglycemia, Hypermetabolism. Cholelitiasis, Cutaneous lesiones, Cerebellar hemangioblastoma, Cushing’s syndrome

Rule of 10:
• • • • • • 10% hypermetabolism, 10% hyperglycemia, 10% malignant, 10% extra-adrenal, 10% ocurren en niños, 10% bilateral

Four Cs:

Clínica •Tríada clásica: cefalea, sudoración y palpitaciones. •La HTA es el dato clínico más importante (paroxística espontánea o inducida- o mantenida). •HTA—HVI—Arritmias, Isquemia. •Estreñimiento (13%), con cuadros de suboclusión intestinal. •Hipercatabolismo, temblor, pérdida de peso. •IHC y DM por acción de catecolaminas. •Aumento de HTO y poliglobulia. •Síndromes paraneoplásicos.

TAC ABDOMEN EN FEOCROMOCITOMA

Gammagrafía Gammagrafía con con metayodobencilguanidina

Anatomía Patológica
•Tumores encapsulados de tamaño variable. •Microscópicamente: células poligonales claras, llenas de Gránulos (catecolaminas, Sinaptofisina y cromogranina A). •10% malignos. Metástasis en gl gl.linfáticos, hueso, pulmón, cerebro e hígado. •Ni invasión de cápsula y/o vasos sanguíneos ni presencia de mitosis ni grado de atipias son criterios de malignidad; S”LO LA PRESENCIA DE METÁSTASIS REGIONALES O A DISTANCIA.

Feocromocitoma y alteraciones genéticas
•Puede presentarse en el contexto de Síndromes familiares (MEN 2, VHL, NF1 y Tumores familiares del cuerpo carotideo). •Se diagnostican en edades más jóvenes; más frecuentemente son bilaterales; menos riesgo de malignizar. •Mutaciones asociadas al protooncogén RET, VHL, SDHB y SDHD.

Indicaciones de estudio genético:
• • • • - Edad de diagnóstico < 21 años. - Feocromocitoma suprarrenal bilateral. - Paraganglioma. - Hª familiar de feocromocitoma o paraganglioma.

Diagnóstico bioquímico:
• Catecolaminas y metabolitos de catecolaminas en orina de 24 horas
– (metanefrinas, ác.vanilmandélico y catecolaminas libres):
• Metanefrinas en orina 24h >1,8 mg/24h: Dx. • Ácido vanilmandélico >11 mg mg/24h : Dx.

• Catecolaminas plasmáticas:
– Catecolamnas plasmáticas totales > 2000 pg/ml (11,8 ng/L):Dx. – Catecolaminas entre 950-2000 pg/ml (5,6 - 11,8 ng ng/L): Sugestivo.

• Test de supresión con clonidina:
– Valores no concluyentes y clínica sugestiva. – 0,3 mg de clonidina y extracción de catecolaminas antes y 3 horas después. – Catecolaminas < 500 pg/ml (3 nmol/L): No Dx. – No debe realizarse en pacientes con hipovolemia. Diuréticos, betabloqueantes y ADT interfieren con el test.

• Cromogranina A:
– Elevada en un 80% de pacientes con feocromocitoma. – Menos sensible y que catecolaminas.

Diagnóstico de localización
• TC o RMN abdominal:
– S 98% y E 70%, por alta prevalencia de masas adrenales incidental. – La RMN diferencia masas no funcionantes del feocromocitoma (señal blanca hiperintensa en T2)

• Gammagrafía MIBG (Metayodobencilguanidina):
– S 85% y E 95-100%. – Útil para Útil para descartar lesiones extraadrenales, recurrencias tumorales y metástasis.

• PET ( 18-F-deoxiglucosa deoxiglucosa; 11C hidroxi-epinefrina y 6 epinefrina y 6-18F 18F-fluorodopamina):
– Feocromocitomas extraadrenales y metástasis.

• Cateterización selectiva y muestreo de venas suprarrenales:
– Indicada en Feocromocitomas bilaterales no localizados con técnicas convencionales.

Tratamiento
• La CIRUGÍA (Suprarrenalectomía abierta abierta vs laparoscópica) es el único tratamiento curativo
– Mortalidad quirúrgica < del 1%. – En En feocromocitomas bilaterales no existe acuerdo: – Suprarrenalectomía bilateral: Insuficiencia suprarrenal permanente (30% crisis). Seguimiento de por vida, con sustitución gluco y mineralocorticoidea – Suprarrenalectomía unilateral (de la más afectada), con vigilancia estricta postquirúrgica. – Tras la cirugía vigilar volemia, PA y glucemia en diabéticos. – Complicaciones (32% de pac.): la más frecuente ,crisis HTA. Asociadas a tamaño, niveles de catecolaminas en plasma y duración de la anestesia.

Pronóstico y seguimiento
• Tasa de supervivencia después de la cirugía: 97100%. • Normalización de niveles de catecolaminas 1 semana después. • 27-38% de pacientes permanecen con HTA (HTA esencial). • Recurrencia:
– 16% en esporádicos – 20% en familiares. – El 10% se comportan como malignos incluso tras haber transcurrido décadas.

• Seguimiento clínico y bioquímico de por vida:
– 6 semanas después de Qx. A los 6 meses y al año. Posteriormente cada año. – En casos de duda, prueba de imagen. – A los pacientes con feocromocitomas bilaterales y sus familiaresde 1er grado: estudio genético estudio genético – Si presentan la mutación, revisión anual con el mismo protocolo clínico que el paciente afectado.

GRACIAS POR SU ATENCION

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