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Fisiopatologia de La Coagulacion

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FISIOPATOLOGIA

DE

LA

COAGULACIÓN

SANGUÍNEA,

FUNDAMENTOS TEÓRICOS GENERALES Y ADAPTACIÓN PRÁCTICA DE ESTOS CONCEPTOS AL BCS-XP.

AUTOANALIZADOR BCS XP.

Servicio de Hematología, Febrero de 2007
Antonio Gracia Escudero

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1. – Fisiopatología de la Coagulación Sanguínea 1a. – Descripción general del proceso de coagulación 1b. – Vías de la Coagulación: Factores implicados y fisiología 1c. - Actitud a seguir ante un resultado anómalo Asegurarse que la muestra viene en condiciones aceptables Descartar la presencia de Inhibidores Investigar el Factor responsable

1a. – Descripción general del proceso de coagulación sanguínea La hemostasia o proceso completa de la coagulación sanguínea, tiene como único fin el evitar hemorragias, cuando cualquier vaso sanguíneo, de mayor o menor tamaño, se ha roto. En este momento el primer elemento hemostático son las plaquetas, que con pequeñas mallas de fibrina formaran el tapón primario, se trata de la hemostasia primaria, en la que interviene poco la Coagulación Sanguínea propiamente dicha. Tras este tapón hemostático, la coagulación se activará por dos caminos (Vías de la coagulación), que veremos en el siguiente apartado y que tienen como misión formar un coagulo estable que evite la perdida continuada de sangre

1b. – Fisiología de la Coagulación, Vías y Factores implicados en ellas. Como veremos en los siguientes esquemas existen muchos factores de la coagulación que intentaran por todos los medios formar el coagulo y detener la hemorragia, aunque hay dos vías, y teóricamente con cualquiera de ellas se llegaría a la formación del coagulo, en la práctica las dos son imprescindibles para una correcta hemostasia. De hecho, aunque no todas las interrelaciones entre las dos vías se conocen perfectamente, si se conocen ya varios caminos por el cual una vía interacciona con la otra vía activándola, colaborando así activamente en la formación del coagulo que formará el tapón hemostático definitivo Vamos a representar en el siguiente esquema los factores que intervienen en la Hemostasia con algunas de sus características y posteriormente veremos como interaccionan fundamentalmente para llegar a la formación del coagulo, último paso del proceso
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Factores de la Coagulación
Factores de la Coagulación Factor I II III IV V VII VIII vW IX X XI XII XIII Nombre Factor Fibrinógeno Protrombina Tromboplastina Tisular Calcio Proacelerina, F. Labil Proconvertina, F. Estable F. Antihemofílico A Factor von Willebrand F. Antihemofílico B, F. Christmas Factor Stuart Precursor de la tromboplastina plasmática Factor Hageman Factor Estabilizador de la Fibrina 1 día 4 a 6 horas 12 a 18 horas 12 a 18 horas 18 a 24 horas 1 a 2 horas 2 a 3 horas 12-24 horas Hasta 36 horas Duración de la Vida Media 4 a 5 días 3 días

En esta gráfica, podemos observar la mayoría de los factores, su denominación habitual, y cual es la vida media de los mismos en el torrente circulatorio. Esto es muy importante, ya que en su déficit, como en las hemofilias: Hemofilia A déficit de Factor VIII, su vida media es de 12 a 18 horas, lo que obliga a administrar el Factor cada 12 o 24 horas, dependiendo de la gravedad de la hemorragia. Por otro lado en la Hemofilia B (Déficit de Factor IX) dado que la vida media es superior, solo se pone cada 24 horas en los casos mas graves. La Hemofilia C, aunque es muy infrecuente (se debe al déficit de factor XI), y de tipo leve, puede tener problemas a la hora de tratarse si se trata de una hemorragia grave, porque la vida media del Factor es de solo 2-3 horas. Algo parecido ocurre en los Déficit de Factor VII (igualmente leves), porque la administración del factor debe de ser muy continuada (vida media corta).
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Ahora veremos, además, otro esquema en el que se observará detalladamente como funcionan ambas vías y como por cualquiera de los dos caminos se llega al objetivo final, la formación del coagulo (siempre que exista una buena colaboración entre ellas).

Ambas vías, tanto la intrínseca como la extrínseca, confluyen, como se puede observar en la figura en el factor X, denominándose a partir de aquí vía común de la coagulación. En rojo (a la izquierda se observa la vía extrínseca (que se mide con el Tiempo de Protombina). En esta vía el factor tisular (el que se libera al torrente circulatorio cuando hay un traumatismo, activa al Factor VII, proceso en el que como en la mayoría precisa del Calcio. Una vez activado el Factor X que pasa a Factor Xa entramos en la vía común de la coagulación, de forma que el Factor Xa, en presencia del Factor V de la coagulación que actúa como cofactor y en presencia de Fosfolípidos y nuevamente de Calcio activa a la Protombina (Factor II) a Trombina (IIa). La Trombina es el factor que activa al fibrinogeno y lo transforma en Monómeros de Fibrina. Ahora, los Monómeros se

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polimerizan formando una gran malla que englobando también algunos elementos como hematíes y plaquetas, forma el coagulo. La vía intrínseca comienza con la activación de la coagulación, cuando se rompe el endotelio vascular, en este caso hay una liberación de Calicreína de la superficie del endotelio que activa a las plaquetas las cuales se adhieren al endotelio roto y activan al Factor XII, el cual tras su activación provoca la activación del Factor XI. El Factor XIa promueve la activación del factor IX, el cual una vez activado y en presencia de Calcio, Fosfolípidos y del Factor VIII que actúa como cofactor, contribuyen a la activación del Factor X que pasa a Xa, entrando así en la vía común de la coagulación. 2. – Interpretación de los resultados del coagulómetro BCS XP 2a. – Interpretación de un APTT alterado. 2b. – Interpretación de Un Tiempo de Protombina alargado (valor de la actividad de Protombina y el INR). 2c. – Interpretación de un tiempo de Trombina alargado. 2d. – Interpretación de la elevación de los PDF (Dímero D). 2e. – Valor de la alteración de los estudios de paracoagulación.

2 a. – Interpretación de un APTT alargado Como sabemos, el APTT es una medida global de la vía intrínseca, si esta alargado, puede deberse a varias razones, la primera sería descartar la presencia de inhibidores frente a los factores que componen esa vía (el mas común de los cuales es la heparina), posteriormente habría que dosificar los factores que componen esta vía (XII, XI, IX y VIII). También habrá que tener presente la posible acción de ciertos artefactos como son una inadecuada proporción de plasma frente al citrato del tubo de coagulación, como son un tubo poco lleno, o una desproporción similar a la anterior pero provocada por muestras que contienen un hematocrito demasiado alto en las cuales la proporción de plasma es mucha en relación al poco plasma presente, por el exceso de glóbulos rojos de la muestra. En resumen, comprobar que la muestra viene de forma adecuada, descartar la presencia de inhibidores (fisiológicos o contaminación con heparina) y si todo esto es normal hay que dosificar los factores de la coagulación, hasta encontrar el factor responsable. Así en la Hemofilia A, encontraremos niveles muy

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bajos de factor VIII, mientras que en la Hemofilia B, lo que esta disminuido son los niveles de Factor IX. 2b. – Interpretación de un tiempo de protombina alargado En este caso, la alteración estará en la vía extrínseca, y por lo tanto más fácil de averiguar, dado que solo puede deberse (habitualmente) a déficit del Factor VII. Por lo tanto ante una muestra con un tiempo de Protombina alargado, deberemos comprobar que la muestra viene en condiciones adecuadas, descartar inhibidores de la coagulación y finalmente medir el Factor VII. Debemos de tener en cuenta que todos los pacientes que toman Sintrom, tienen un déficit de los factores II, VII, IX y X, pero quizás sea la deficiencia del factor VII la que mas trascendencia clínica tiene provocando una importante alteración del tiempo de Protombina y del INR, sin alterar de forma significativos los parámetros de la vía extrínseca. Antes de terminar este apartado, es conveniente explicar el significado de la actividad de Protombina y del INR, ambos conceptos son similares aunque se expresan de forma diferente. No son conceptos que el coagulómetro mida directamente, sino que los calcula a partir del tiempo de Protombina y una curva que tiene almacenada en su memoria, teniendo además en cuenta las características de cada tromboplastina empleada (el ISI de la tromboplastina). El ISI de la tromboplastina que viene facilitado por la casa comercial que lo suministra es un parámetro del comportamiento de la curva de Protombina. También es importante saber como se realiza una curva de Protombina, para ello se emplea plasma sin diluir, plasma diluido al 50%, plasma diluido al 25%, plasma diluido al 12,5 % y si queremos alguna otra dilución. Estas diluciones, que se realizan con suero fisiológico, son introducidas en el coagulómetro y se determina su tiempo de Protombina en segundos. Una vez obtenidos los tiempos del 100%, 50%, 25%, 12,5%, etc. Ahora trazamos una línea sobre un papel semilogaritmico Que transforma la curva en recta y sabiendo los segundos de muestra problema, la curva nos dirá cual será su actividad. El INR el prácticamente igual, solo que se calcula directamente sobre una formula matemática, en la cual se divide el tiempo de protombina de la muestra por el del control y todo se eleva al ISI de la tromboplastina que estemos usando en ese momento y que vendrá suministrada por la casa comercial. No obstante, los nuevos coagulómetros portátiles de química seca, como los que se están empleando en la dosificación del Sintrom, dan ya el resultado (tras hacer las cuentas matemáticamente) en INR.

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2c. – Interpretación de un tiempo de Trombina alargado El Tiempo de Trombina (TT) mide la vía común de la coagulación, cuando este tiempo esta alargado, al igual que ocurría en los casos anteriores deberemos asegurarnos de que la muestra viene en condiciones adecuadas, seguidamente descartar la presencia de inhibidores y, aparte de los naturales (en procesos reumáticos, tumorales, etc.), los mas frecuentes son la heparina y el aumento de los PDF que es uno de los antitrombínicos mas activos. De no encontrarse muestras alteradas o inhibidores debemos de pensar básicamente en un déficit de Factor II o Fibrinogeno. Otro caso diferente es cuando la vía común esta alterada pero también lo están las dos vías (intrínseca y extrínseca) en cuyo caso puede tratarse de un déficit de factor X o bien de una alteración múltiple de factores que abarca a ambas vías.

2d. – Interpretación del aumento de los PDF (Dímero D) Cuando termina el proceso de coagulación, que tiene como misión formar el coagulo que bloqueará el proceso hemorrágico, el organismo dispone de un mecanismo fisiológico que es la Fibrinolisis y que comienza cuando termina la coagulación. En este proceso, la fibrina que se formó, a partir del Fibrinogeno, formando mallas que englobaban elementos sanguíneos y forman el coagulo (tapón hemostático), se degrada a PDF (productos de degradación de la Fibrina), uno de los cuales es el Dímero D, que medimos en nuestro laboratorio. Así, siempre que veamos un Dímero D elevado, significa que antes ha habido coagulación y que ya comenzado la Fibrinolisis fisiológica, por ser tan general, tiene poco valor diagnóstico, pero en algunas ocasiones puede ser útil. Así, si sospechamos una embolia pulmonar y el Dímero D esta alto, será un criterio más para establecer el diagnóstico (pero el clínico debe de asegurarse bien de que la paciente no ha tenido hematomas u otros procesos hemorrágicos que tras la coagulación hayan elevado los PDF. También es útil para confirmar el diagnóstico de coagulación intravascular diseminada (CID), o Síndromes CID-like (como el Síndrome Hemolítico Urémico o la Púrpura Trombopénica Idiopática), pero todo esto valorando otros parámetros clínico-analíticos y asegurándose que no hay otra fuente de PDF en el organismo (hematomas, etc.). Vamos a realizar una breve descripción de la CID, en este Síndrome, en el que pueden confluir varias enfermedades básicamente infecciosas y tumorales. De una otra forma la coagulación se activa, por daño epitelial, como ocurre en las sepsis (factor intrínseco) o bien por tejido tisular como ocurre después de traumatismos o de emisión de tejido
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tumoral dentro del torrente circulatorio en algunos tumores (Factor extrínseco). De cualquier manera, tras la activación de la coagulación se van formando microcoágulos de forma dispersa por todo el organismo lo que puede dañar órganos como el Hígado, Riñón etc., por obstrucción vascular y falta de aporte nutritivo. En una fase posterior nos encontraremos con que al gastarse los factores de coagulación (e incluso las plaquetas) por el exceso de coagulación, llega la fase hemorrágica que también es de forma diseminada por todo el organismo. En ocasiones simplemente al tomar una vía periférica el paciente no deja de sangrar. Como ha habido coagulación diseminada, ahora el aumento de los PDF será brutal, por la fibrinolisis secundaria que siempre viene tras la coagulación. Aunque en menor grado, esto mismo ocurre en el SHU y en la PTT, que por ello se llaman cuadros CID-like. En el SHU al igual que en la PTT, lo que ocurre es básicamente una activación plaquetarios, por el aumento patológico de un agregante, esto produce microcoágulos que obstruyen la circulación de varios órganos. En el SHU resulta mas dañado el Riñón, pudiendo provocar una Insuficiencia Renal aguda que precise diálisis temporal. Por otro lado, en la PTT, lo que predomina es la afectación cerebral, con perdida de conciencia, convulsiones, etc.

2e. – Valor de los estudios de paracoagulación Estos estudios han caído en desuso en muchos centros hospitalarios, entre ellos en el nuestro desde hace algunos años. En mi opinión particular, son Test muy útiles para el diagnóstico de la coagulación intravascular diseminada, pero tienen un problema, son manuales y valen muy poco dinero, con lo cual difícilmente encontraremos una casa comercial que este interesado en ellos. Estos estudios, como su nombre índica, no provocan la coagulación de una muestra sanguínea, sino que lo que hacen es detectar los monómeros de Fibrina que hay circulantes por el organismo. Para esto se emplea el Test de la Protamina y el Test del Etanol, ambas sustancias a concentraciones determinadas, son capaces de “unir los monomeros de Fibrina” si ya ha habido coagulación en el organismo (por eso se llaman de paracoagulación y no de coagulación, por que lo que hacen es solo detectar si ha existido coagulación previamente)

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