Universidad Nacional del

Altiplano Puno
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE ODONTOLOGIA CURSO: PATOLOGIA BUCAL PRESENTADO: CHIRINOS DE LA FUENTE JULIO CONSTANTINO DOCENTE: DRA. CECILIA COAQUIRA DEL ARROYO TEMA:CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE CODIGO:081492 SEMESTRE: IV

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE DE BAJO GRADO DE GLNDULAS SALIVALES PALATINAS MENORES

Introduccin Las glndulas salivales menores se encuentran ampliamente distribuidas en el tracto aerodigestivo superior y cavidades adyacentes. Las numerosas glndulas salivales menores (estimadas en nmero de 600 a 1000) se encuentran localizadas en toda la submucosa a lo largo de la cavidad bucal, con excepcin de la enca y la porcin anterior de l paladar duro. Los tumores malignos de las glndulas salivales menores ocupan del 2 al 4% del total de todas las neoplasias de cabeza y cuello, el 10% de ellos se localizan en cavidad bucal. Del total de los tumores de glndulas salivales menores el 82% son malignos, siendo el promedio de edad entre la cuarta y sexta dcadas de vida, con una mxima incidencia entre la quinta y sexta dcadas de vida.

Concepto El carcinoma mucoepidermoide (CME) representa el 15% de todas las neoplasias malignas de las glndulas salivales y el 20% de las que afectan a las glndulas salivales menores. Dependiendo del grado de diferenciacin existir la posibilidad de dar metstasis y provocar la muerte del individuo.

El CME se considera una neoplasia maligna de glndulas salivales con grado variable de agresividad, formado por clulas epiteliales (epidermoides) planas estratificadas y secretoras de moco.

Este tumor fue descrito por primera vez por Stewart , Foote y Becker en 1945, como tumor mucoepidermoide, debido a que en su descripcin original, la mayora de sus casos mostraba caractersticas clnicas y patolgicas benignas. Sin embargo, los mismos autores y otros en 1953, destacan algunas caractersticas histopatolgicas y clnicas de mayor agresividad biolgica por lo que propusieron gratificar a estas neoplasias, basados en diferentes criterios morfolgicos y denominarlos carcinomas.

El CME se distingue de otros adenocarcinomas originados en las glndulas salivales por presentar diversos comportamientos dentro de su espectro histopatolgico. Se gratifica de acuerdo a su comportamiento biolgico en carcinoma mucoepidermoide de alto grado, grado intermedio y bajo grado. Histognesis Se postula que se origina de las clulas epiteliales del conducto excretor. Etiologa En general se desconoce aunque algunos reportes han mencionan la exposicin a radiacin de 7 a 32 aos previos a la aparicin de la neoplasia Epidemiologa El CME puede afectar a un amplio rango de edad con predileccin entre la 2 y la 7 dcada de la vida; es raro verlo en la primera dcada de vida. Sin embargo el CME es el tumor maligno de glndulas salivales ms comn en nios. Localizacin Se originan en su mayora en las glndulas salivales mayores, con cerca del 60 al 80% de afectacin a la glndula partida; del 15 al 30 % afecta a las glndulas salivales menores y del al 6 a 10% afecta a la glndula submaxilar.

Distribucin anatmica Sitio anatmico CME % Glndulas mayores Glndula partida 46.5

Glndulas menores Paladar duro 2.7 Paladar blando 3.2 Paladar sin especificar 12 Labio superior 2.2 Labio inferior 0.7 Labio sin especificar0.5 Lengua 3.4 Carrillo 5.5 Piso de boca 3 rea retromolar 2.3 Mandbula 3.6 Maxilar 0.8 Amigdalas /orofaringe 0.6 Enca 0.6 Mucosa Bucal No especfico 4.3 Otro

Caractersticas Clnicas Macroscpicamente la mayora de los CME Son relativamente bien circunscritos y parcialmente encapsulados. La superficie de corte habitualmente es firme y esto depender de la cantidad y presencia de quistes, variando de color rosa similar a la mucosa adyacente variando hasta un gris amarillento. Los tumores que afectan a las glndulas salivales menores aparecen como aumentos de volumen fluctuantes, asintomticos, los cuales tienen un color azulado o rojizo que se puede confundir clnicamente con un mucocele.

Histopatologa

Caractersticas Histolgicas y grados de CME

Grado II Intermedio Grado III Alto No macroquistes , Macro y microquistes ; pocos microquistes ; transicin con nidos slidos de clulas conducto excretor No microquistes , predominante slido, pero puede formar casi microquistes Predomino de clulas Clulas diferenciadas intermedias con o sin productoras de mucina diferenciacin: puede y clulas peidermoides haber algunas clulas 1:1 poblacin de Es difcil encontrar productoras de mucina clulas intermedias clulas bien mnima a moderada diferenciadas (focal) especialmente mucina -positivas Poblacin de conductos grandes menos lejos y Proliferacin de prominentes grandes quistes a Constituido por clulas pequeos quistes poco diferenciadas a reconocidamente epidermoides y Ligero o moderado participacin de clulas pleomorfismo ; pocas Pleomorfismo ausente intermedias mitosis; ncleo y o mnimo y raras nucleolo ms mitosis prominente Considerable pleomorfismo ; nucleolo prominente; fcilmente se observan mitosis

Grado I Bajo

Frecuentemente circunscrito, bordes empujantes

Frecuentemente bien definido, no circunscrito y cualidad invasiva

Invasin franca a Lagos de mucina tejidos blandos, extravasada con perineural e Inflamacin crnica en reaccin estromal (ej. intravascular . la periferia fibrosis fibrosis, clulas de separando nidos inflamacin crnica) celulares

Gradacin

Tradicionalmente, CME han sido categorizados en uno de tres grados histopatolgicos basados en los siguientes parmetros: Cantidad de formacin de quistes Grado de atpica citolgica Numero relativo de clulas mucosas, epidermoides e intermedias. Los diferentes cambios cito histolgicos se basan en: I. Niveles de diferenciacin celular II. Pleomorfismo III. Irregularidad nuclear IV. Nmero de mitosis V. Patrones de crecimiento VI. Caractersticas de los bordes, entre otros Estas variables tienen valor pronstico adems hay que considerar la etapa clnica como uno de los parmetros ms importantes.

Tratamiento El tratamiento del CME est condicionado por la localizacin, el grado histopatolgico y el fase clnica del tumor. CME de glndulas menores usualmente son tratados con escisin quirrgica. Para neoplasias de bajo grado, solamente un margen modesto de tejido circundante normal se necesita ser removido, pero tumores amplios o de alto grado necesitan una escisin ms amplia, si hay destruccin sea, el rea involucrada debe ser removida. Diseccin radical de cuello est indicada para pacientes con evidencia clnica de metstasis y en CME de grado III debido a que una tercera parte de los pacientes cursan con una enfermedad metastsica subclnica Para tumores ms agresivos se puede usar tambin terapia de radiacin postoperatoria.

Recurrencia

En general se ha observado mayor recurrencia locoregional para los grados I, II y recurrencia a distancia para los grado III, 10% para lesiones de bajo grado, alrededor de 25% de grado intermedio y 75% para carcinomas mucoepidermoides de alto grado; la mayora de estos tumores cuando recurren lo hacen en el primer ao de terapia, aunque hay algunos casos de CME de bajo grado e intermedio que lo hacen en periodos ms largos

Metstasis Las metstasis a ganglios linfticos locoregionales y rganos distantes, en especial pulmn, hueso y cerebro, dependern del grado histolgico, de la etapa clnica y del sitio de origen en el que se presenta el CME. Algunos autores mencionan un curso ms agresivo para aquellos CME originado de la glndula submaxilar.

Pronstico (supervivencia) Se menciona que el grado histolgico influye notablemente en la supervivencia de los pacientes a 5 aos el 92% para CME de Grado I un 83% para CME de grado II y 27 % para CME grado III en general adems hay que recordar la etapa clnica al momento del Dx . Otros factores a considerar son la edad del paciente siendo de mejor pronstico en jvenes, comparando a pacientes despus de los 60 aos de edad. Lo cul tambin esta en relacin a que el CME de bajo grado se presenta con mayor frecuencia en la poblacin joven y perteneciente al gnero femenino, los tumores en la glndula submaxilar y en la base de la lengua tienen peor pronstico que el resto de los tumores presentes en glndulas salivales mayores y menores.

Diagnstico Diferencial Dependiendo del grado de diferenciacin del CME que observemos, se establecera el Dx diferencial. Para los CME de bajo grado, con alto contenido de estructuras quisticas, deber establecerse el Dx diferencial con cistadenomas

Cuando las clulas de tipo intermedio tienen un arreglo en nidos slidos, recuerdan a tumores mioepiteliales (mioepiteliomas). Adems el CME con predominio de clulas intermedias debe diferenciarse de los tumores mixtos (adenomas pleomorfos).

El CME de alto grado deber diferenciarse del carcinoma epidermoide infiltrativo de piel o metastticos y del carcinoma epidermoide.

Otros Dx diferenciales son: Carcinoma adenoescamoso Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado Mucocele Carcinoma de clulas escamosas ADENOCARCINOMA POLIMORFO DE BAJO GRADO Es un tumor epitelial maligno localizado principalmente en las glndulas salivares menores, predominantemente en el paladar. Dentro de los tumores benignos y malignos, es el tercero en frecuencia en esta localizacin, siendo ms frecuentes el tumor mixto y el carcinoma mucoepidermoide. Generalmente est bien delimitado, con focos infiltrativos . Presenta una amplia variedad de patrones histolgicos . En la zona central predomina el patrn slido o lobulado , (similar a otros tumores de glndula salivar) y en la periferia el patrn suele ser en pequeos nidos, o columnar . Los otros patrones histolgicos reconocibles son: trabecular , ductular , glandular, y de forma no predominante, cribiforme , papilar y qustico . El patrn papilar es el nico que parece determinar, segn estudios recientes, un peor comportamiento y pronstico del tumor. Otra caracterstica importante es que existe un gran monomorfismo celular. Los ncleos son regulares, con cromatina fina y escasas irregularidades de membrana nuclear. Las mitosis son escasa, y no se observan mitosis atpicas. El patrn de crecimiento, no obstante, es infiltrativo y con gran neurotropismo . Diagnstico diferencial e IHQ : Tras mltiples estudios se ha observado que la IHQ no ayuda en el diagnstico diferencial con el Carcinoma Adenoide-Qustico ni con el Tumor mixto. En el ADC polimorfo de bajo grado las clulas suelen ser positivas para vimentina , S100, Actina , citokeratinas , PGAF, c-kit y cyclina D1. El ndice de proliferacin con Ki67 es del 7% aproximadamente.

Pronstico y tratamiento : El tratamiento ms indicado es una ciruga amplia. As se consigue que el ndice de recidiva sea del 12% y el de metstasis ganglionares del 10%. Muy pocas veces el tumor evoluciona a otro de mayor grado.

Durante el exmen se aprecia que la prtesis presenta una impronta correspondiente a la tumoracin, con lo cual es posible concluir que la lesin tiene al menos 8 aos de evolucin. Se realiza la biopsia incisional y tras el diagnstico de adenocarcinoma polimorfo de bajo grado de malignidad, es derivada al Servicio de ciruga de cabeza y cuello del Hospital Militar donde se realiza la extirpacin quirrgica de la lesin y se somete a la paciente a radioterapia.
o

Polymorphous low-grade adenocarcinoma is a rare, malignant salivary gland tumor, which is found almost exclusively in minor salivary glands. It is more frequent in the age range from 30 to 70, with a clear female predilection in a 2:1 ratio. It is usually located in the hard or soft palate, although it may be found in the rest of the oral cavity too. It is rare in major salivary glands. In general it has good prognosis, with recurrence rates in the range of 17% - 24%

BIBLIOGRAFIA WWW.WIKIPEDIA.COM ROBINS.WILLIAM, PATOLOGIA GENERAL.