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SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

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SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

ENFERMEDAD DE PARKINSON (1817)
(Parálisis agitante) Trastorno degenerativo, idiopático y lentamente progresivo del SNC caracterizado por disminución y lentitud de los movimientos, rigidez muscular, temblor de reposo e inestabilidad postural. La enfermedad de Parkinson (EP) es el cuarto trastorno degenerativo más frecuente en personas de edad avanzada. Afecta cerca del 1% de los sujetos de 65 años y al 0,4% de los >40 años. La edad media de comienzo se sitúa alrededor de los 57 años. Puede iniciarse en la infancia o la adolescencia (parkinsonismo juvenil).

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• ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA • En la EP primaria existe una pérdida de neuronas pigmentadas de la sustancia negra, el locus coeruleus y otros grupos celulares dopaminérgicos del tronco del encéfalo. No se conoce la causa. La pérdida de las neuronas de la sustancia negra, que se proyectan al núcleo caudado y al putamen, da lugar a una depleción del neurotransmisor dopamina en estas estructuras. El comienzo suele tener lugar después de los 40 años, con un aumento de la incidencia en grupos de edad más avanzada.

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• El parkinsonismo secundario (PS) se debe a pérdida o interferencia con la acción de dopamina en los ganglios basales, cuya causa puede ser otro trastorno degenerativo idiopático, los fármacos o las toxinas exógenas. La etiología más frecuente del PS es el tratamiento con antipsicóticos o reserpina, que producen extrapiramidalismo por bloqueo de los receptores de dopamina. La administración concomitante de un fármaco anticolinérgico (benztropina, 0,2 a 2 mg v.o. 3/d) o amantadina (100 mg v.o. 2/d) puede reducir los síntomas parkinsonianos.

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• Otras causas menos comunes son la intoxicación por monóxido de carbono o por manganeso, la hidrocefalia, las lesiones estructurales (tumores, infartos mesencefálicos o de los ganglios basales), el hematoma subdural y los trastornos degenerativos como la degeneración nigroestriada y la atrofia de múltiples sistemas.

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• La N-MPTP (N-metil-1,2,3,4-tetrahidropiridina), una droga ilegal que se sintetiza a partir de la meperidina, puede producir un parkinsonismo grave, súbito e irreversible en adictos a drogas i.v. El parkinsonismo postencefalítico, infrecuente en la actualidad (apareció tras la epidemia de encefalitis de Von Economo entre 1918 y 1924), se debe a un proceso inflamatorio cerebral que destruye la región mesencefálica que contiene la sustancia negra.

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• SÍNTOMAS Y SIGNOS • En un 50 a un 80% de los pacientes, el trastorno comienza de forma insidiosa con temblor de reposo de 4 a 8 Hz de frecuencia, generalmente en una mano y "en forma de rodar píldoras". El temblor es máximo en reposo, disminuye con el movimiento y desaparece con el sueño; se intensifica con la tensión emocional o la fatiga. Generalmente, afecta más a las manos, los brazos y las piernas, en este orden. También pueden estar afectadas la mandíbula, la lengua, la frente y los párpados, pero nunca la voz. En muchos pacientes sólo existe rigidez y el temblor está ausente.

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• La rigidez es progresiva y los movimientos se hacen lentos (bradicinesia), disminuyen (hipocinesia) y se inician con dificultad (acinesia). La rigidez y la hipocinesia pueden contribuir a los dolores musculares y la sensación de fatiga. La cara se hace inexpresiva (facies en máscara) con la boca abierta y disminución del parpadeo, por lo que puede confundirse con la depresión. La postura se vuelve inclinada. Los pacientes presentan dificultad para empezar a caminar; la marcha se hace con pasos cortos y arrastrando los pies, y los brazos se mantienen flexionados a la altura de la cintura y no se balancean con cada paso.

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• Los pasos pueden hacerse rápidos de forma repentina y el paciente puede empezar una "carrera" para evitar caerse (festinación). La tendencia a caer hacia delante (propulsión) o hacia atrás (retropulsión) cuando se desplaza el centro de gravedad resulta de la pérdida de los reflejos posturales. El habla se hace hipofónica, con una disartria característica, monótona y dificultosa. La hipocinesia y la alteración del control postural de la musculatura distal dan lugar a micrografía y dificultad progresiva en las actividades de la vida diaria. La demencia afecta cerca del 50% de los pacientes y la depresión es común.

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• .En la exploración se detecta rigidez plástica mantenida "en tubería de plomo" con el movimiento pasivo de los miembros; el temblor sobreañadido puede dar a la rigidez un carácter "en rueda dentada". La exploración sensitiva en general es normal. También pueden existir signos de disfunción del sistema nervioso autónomo (seborrea, estreñimiento, dificultad para la micción, hipotensión ortostática). La fuerza muscular suele ser normal aunque la capacidad para realizar movimientos rápidos sucesivos suele estar afectada. Los reflejos se mantienen normales, pero puede ser difícil obtenerlos si hay temblor o rigidez marcados.

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• El parkinsonismo postencefalítico se caracteriza además por crisis oculógiras (desviación forzada y sostenida de la cabeza y los ojos) y otras distonías, inestabilidad autónoma y cambios de personalidad.

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• DIAGNÓSTICO • En general, los signos precoces –parpadeo infrecuente e inexpresividad facial, disminución del movimiento, alteración de los reflejos posturales y las anomalías características de la marcha– sugieren el trastorno. El temblor aparece inicialmente en el 70% de los pacientes, pero a menudo se hace menos evidente a medida que la enfermedad progresa. Aunque en ocasiones la rigidez es mínima o nula, el temblor sin las alteraciones citadas anteriormente sugiere un diagnóstico alternativo o la necesidad de una nueva evaluación del paciente, ya que si éste padece una EP se desarrollarán los signos adicionales.

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• Pacientes con temblor esencial –el trastorno más frecuentemente confundido con EP– tienen una facies y un patrón de movimiento normal y no presentan alteraciones de la marcha. Además, el temblor esencial es de acción más que de reposo, siendo éste más común en la EP. Los pacientes de edad avanzada con disminución de la espontaneidad del movimiento, marcha con pasos cortos (reumática) y depresión o demencia leves pueden ser más difíciles de diferenciar de los pacientes parkinsonianos. Las causas del trastorno deben deducirse a partir de la historia clínica.

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• TRATAMIENTO • La levodopa, el precursor metabólico de la dopamina, atraviesa la barrera hematoencefálica y penetra en los ganglios basales, donde es decarboxilada para formar dopamina y reemplazar al neurotransmisor deficitario. Los síntomas que más mejoran son la bradicinesia y la rigidez, aunque a menudo también mejora el temblor sustancialmente. Los pacientes con afectación leve pueden recuperar casi completamente el estado normal y los pacientes encamados pueden llegar a ser ambulatorios.

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• La administración simultánea de un inhibidor de la descarboxilasa periférica, como la carbidopa, reduce las dosis requeridas de levodopa mediante la disminución de su catabolismo, aminora sus efectos colaterales (náuseas, palpitaciones, rubefacción) y permite una liberación más eficiente de levodopa en el cerebro. La carbidopa/levodopa se encuentra disponible en preparados con proporciones fijas de 10/100, 25/100, 25/250 y en comprimidos de liberación controlada con 50/200 mg.

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• El tratamiento se inicia con 1 comprimido de 25/100 mg 3/d. La dosis se incrementa gradualmente cada 4 a 7 d en función de la tolerancia del paciente hasta que se alcanza un beneficio máximo. Los posibles efectos colaterales pueden disminuirse aumentando las dosis gradualmente y bajo observación, y administrando el fármaco con las comidas o después de ellas (aunque grandes cantidades de proteínas pueden interferir con la absorción de la levodopa). La mayor parte de los pacientes requieren entre 400 y 1.000 mg de levodopa al día en varias dosis, cada 2 a 5 h, y un mínimo de 100 mg/d de carbidopa para disminuir los efectos colaterales periféricos. Algunos pacientes pueden necesitar hasta 2.000 mg/d de levodopa con 200 mg de carbidopa.

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• Los movimientos involuntarios (discinesias) en forma de corea o distonía orofacial o de los miembros son efecto secundario de la levodopa que con frecuencia limita el aumento de las dosis. Suelen aparecer a dosis cada vez más bajas a medida que se continúa el tratamiento. En algunos pacientes la levodopa no puede reducir el parkinsonismo sin producir algún grado de discinesia. Después de 2 a 5 años de tratamiento, >50% comienzan a presentar fluctuaciones de la respuesta a la levodopa (efecto on-off).

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• La mejoría después de cada dosis se va acortando y la superposición de movimientos discinéticos da lugar a oscilaciones bruscas entre una acinesia grave y aparición de una hiperactividad incontrolable. Estas oscilaciones del movimiento se controlaban con dosis individuales de levodopa lo más bajas posible y usando intervalos de dosis cortos, de 1 a 2 h. El tratamiento adicional con agonistas dopaminérgicos, levodopa/carbidopa de liberación controlada o selegilina puede ser útil. Otros efectos colaterales de la levodopa son la hipotensión ortostática, las pesadillas, las alucinaciones y, en ocasiones, el delirio tóxico.

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• Algunos sostienen que la terapia precoz con levodopa acelera la aparición de problemas (discinesias, efecto on-off) y prefieren reservarla tanto tiempo como sea posible, iniciando el tratamiento con anticolinérgicos o amantadina. Otros consideran estos fenómenos como parte del curso de la enfermedad e instauran la carbidopa/levodopa desde el principio para conseguir una mejoría máxima de la calidad de vida. Las alucinaciones y el delirio son más frecuentes en pacientes de edad avanzada con demencia.

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• Amantadina, en dosis de 100 a 300 mg/d v.o., es útil en fases precoces del parkinsonismo leve en el 50% de los pacientes, y aumentando el efecto de la levodopa en etapas más tardías. El mecanismo de acción se ignora; puede actuar incrementando la actividad dopaminérgica, los efectos anticolinérgicos o ambos. La amantadina generalmente pierde su eficacia tras un período de meses cuando se utiliza sola. Sus efectos colaterales incluyen edema de miembros inferiores, livedo reticularis y confusión.

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• Bromocriptina y pergolida son alcaloides de la ergotamina que activan directamente los receptores de dopamina en los ganglios basales. Bromocriptina 5 a 60 mg/d, o pergolida 0,1 a 5 mg/d v.o., son eficaces en todos los estadios de la enfermedad, en especial en los más tardíos, cuando la respuesta a la levodopa merma y hay fenómenos on-off muy importantes. Su uso está limitado con frecuencia por la alta incidencia de efectos adversos, incluyendo náuseas, hipotensión ortostática, confusión, delirio y psicosis. Estos efectos pueden controlarse reduciendo la dosis de levodopa.

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• Dado precozmente con dosis bajas de levodopa, retrasa aparición de movimientos involuntarios y de fenómenos on-off, pero esto no fue probado. Se debería a su larga vida media, ya que la estimulación prolongada de receptores de dopamina por estos fármacos es más fisiológica que con levodopa (vida media corta) y se preserva la integridad de los receptores dopaminérgicos postsinápticos, con lo que la respuesta al fármaco es más normal. No obstante, bromocriptina y pergoli-da raramente pueden utilizarse como antiparkinsonianos aislados. Nuevos agonistas de dopamina, pramipexol y ropinirol, son más específicos del receptor D2.

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• Selegilina inhibidor de la monoaminooxidasa tipo B (MAO-B), una de principales enzimas que cataboliza la dopamina cerebral, prolongando la acción de las dosis de levodopa. A dosis de 5 a 10 mg/d v.o. no produce crisis hipertensivas (causado por el queso), frecuentes con inhibidores no selectivos de la MAO que bloquean las isoenzimas A y B. En pacientes con efectos on-off leves, la selegilina merma el efecto de fin de dosis que existe con levodopa. Aunque tiene ausencia de efectos colaterales, puede potenciar las discinesias, los efectos secundarios mentales y las náuseas producidas por la levodopa, cuyas dosis deben reducirse.

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• La selegilina, usada como tratamiento inicial, puede retrasar el inicio del tratamiento con levodopa 1 año aproximadamente. Puede potenciar la dopamina cerebral residual en los pacientes con enfermedad de Parkinson de inicio o reducir su metabolismo oxidativo cerebral, retrasando el proceso neurodegenerativo.

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• Los fármacos anticolinérgicos pueden utilizarse en solitario en fases precoces del tratamiento y posteriormente para complementar la terapia con levodopa. Los más utilizados son la benztropina 0,5 a 2 mg v.o. 3/d y trihexifenidilo 2 a 5 mg v.o. 3/d. Los antihistamínicos con acción anticolinérgica son útiles para tratar el temblor (difenhidramina 25 a 200 mg/d v.o. y orfenadrina 50 a 200 mg/d v.o.).

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• Antidepresivos tricíclicos con efectos anticolinérgicos (amitriptilina a 10-150 mg v.o. al acostarse) muchas veces son útiles como adyuvantes de levodopa y para tratar la depresión asociada a la EP. La dosis inicial de anticolinérgicos debe ser baja, incrementándose en función de la tolerancia individual. Efectos adversos incluyen sequedad de boca, retención urinaria, estreñimiento y visión borrosa. En ancianos, la confusión, el delirio y las alteraciones de la termorregulación debidas a déficit de la sudación son sus principales inconvenientes.

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• Los inhibidores de la catecol-O-metiltransferasa (COMT) como el tolcapone y entacapone, inhiben la destrucción de la dopamina y parecen ser útiles como tratamiento adyuvante de la levodopa. • El propranolol a dosis entre 10 mg/12 h y 40 mg/6 h v.o. puede ser beneficioso para tratar el temblor parkinsoniano que se acentúa con la actividad o la intención más que en reposo.

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• Cirugía. La ablación estereotáxica de la zona posteroventral del globo pálido (palidotomía) suele producir una mejoría significativa sobre la bradicinesia del efecto off y las discinesias inducidas por levodopa. En algunos pacientes, esta mejoría se mantiene más de 4 años tras el tratamiento quirúrgico. También son prometedores los resultados de la estimulación eléctrica de alta frecuencia del globo pálido o el núcleo subtalámico. La estimulación cerebral profunda sobre el núcleo ventromedial del tálamo puede ser efectiva en el tratamiento del temblor de la EP y del temblor esencial. Estas técnicas están en estudio.

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• El trasplante de neuronas dopaminérgicas fetales puede revertir las alteraciones químicas causantes de la EP. Esta técnica se ha llevado a cabo experimentalmente en varios centros de investigación y está en estudio. La utilización de tejido de la médula adrenal se ha abandonado.

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• Fisioterapia. Fundamental que el paciente permanezca tan activo como sea posible. En estadios precoces, debe llevar a cabo sus actividades diarias hasta donde sea capaz. Cuando la función motora se encuentra más afectada, un programa regular de ejercicio físico o de fisioterapia puede ayudar a mantener o restablecer la condición física y a enseñar al paciente ciertas estrategias de adaptación. El estreñimiento secundario a la propia EP, a los fármacos antiparkinsonianos y a la inactividad puede aminorarse con una alimentación adecuada y rica en fibra. Utiles suplementos dietéticos (psilio) y reblandecedores de heces (docusato sódico).

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• Cuidados terminales. En un momento dado, los pacientes alcanzan un grado de depauperización elevado, están postrados, no toleran la deglución y sufren aspiraciones frecuentemente; es entonces cuando la asistencia deberá ser paliativa.

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